/
Author: Хоффман Дж.
Tags: педиатрия медицина кардиология сердечно-сосудистые заболевания детские болезни заболевания
ISBN: 5-89816-071-Х
Year: 2006
Text
кардиология
Под редакцией
Дж. Хоффмана
Из книги «Педиатрия по Рудольфу»
21-е издание
Под редакцией
К. Рудольфа и А. Рудольфа
Перевод с английского
А. Н. Охотина
под редакцией
канд. мед.наук
В. А. Ананича
практика
Москва, 2006
The Circulatory
System
Editor
Julien I. E. Hoffman, MD
Professor of Pediatrics (Emeritus)
University of California at San Francisco
Attending Physician, Moffitt/Long Hospitals
San Francisco, California
From “Rudolph's Pediatrics”
21st edition
Editors
Colin D. Rudolph, MD, PhD
Professor and Chief
Pediatric Gastroenterology & Nutrition
Medical College of Wisconsin
Milwakee, Wisconsin
Abraham M. Rudolph, MD
Professor Emeritus of Pediatrics
School of Medicine
University of California-San Francisco
San Francisco, California
McGraw-Hill
Medical Publishing Division
New York Chicago San Francisco Lisbon London
Madrid Mexico City Milan New Delhi San Juan
Seoul Singapore Sydney Toronto
ББК 57.33 : 54.10
Д38
Художники Е. Р. Гор, О. Л. Лозовская
Технический редактор С. В. Рябова
Корректоры Н. Н. Юдина, Ю. М. Гизатуллина
Издательский дом «Практика», 119048, Москва, а/я 421.
Тел. (495) 101-22-04.
E-mail: practica@practica.ru. Интернет: www.practica. ru
Подписано в печать 17.04.2006. Формат 60 х 90/16.
Тираж 2500 экз. Заказ № 1015.
Отпечатано с готовых диапозитивов в ОАО Типография
«Новости». 105005, Москва, ул. Ф. Энгельса, 46
Детская кардиология. Под ред. Дж. Хоффмана.
Пер. с англ. — М., Практика, 2006. — 543 с., 44 табл., 93 рис.
В книге подробно освещены все разделы детской кардио-
Д38 логии, от эмбрионального развития сердечно-сосудистой
системы до современных методов диагностики и лечения
болезней сердца. Около половины объема книги посвя-
щено врожденным порокам сердца.
Для кардиологов, педиатров, студентов медицинских ву-
зов.
© 2003 by the McGraw-Hill Companies
© Перевод на русский язык и оформление. Издательский
дом «Практика», 2006
ISBN 0-8385-8285-0 (англ.)
ISBN 5-89816-071-Х (русск.)
ISBN 589816071-Х
9
785
898
160715
СОДЕРЖАНИЕ
Сокращения и единицы измерения 7
Авторы 10
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
1. Эмбриональное развитие 13
2. Кровообращение плода и его перестройка после 25
рождения
ЧАСТЬ II МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
3. Анамнез и физикальное исследование 38
4. Электрокардиография 51
5. Эхокардиография 67
6. Изотопные исследования 81
7. Рентгенография и магнитно-резонансная томография 92
8. Катетеризация сердца 100
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
9. Частота и этиология пороков сердца 114
10. Пороки сердца со сбросом крови слева направо 119
11. Открытый артериальный проток у недоношенных 158
12. Недостаточность клапанов 164
13. Обструктивные пороки сердца 178
14. Пороки сердца со сбросом крови справа налево 220
15. Аномалии расположения сердца и магистральных
артерий 279
16. Сосудистые кольца и петли 287
17. Аномалии коронарных артерий 293
18. Легочная гипертензия и повышение легочного
сосудистого сопротивления 296
6
СОДЕРЖАНИЕ
19. Стойкая легочная гипертензия новорожденных 304
20. Нарушения ритма сердца и проводимости 315
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
21. Болезни миокарда 367
22. Ревматизм 381
23. Инфекционный эндокардит 389
24. Опухоли сердца 401
25. Болезни перикарда 404
26. Сердечная недостаточность 415
27. Артериальная гипертония 442
28. Атеросклероз 467
29. Болезнь Кавасаки 476
30. Обмороки и внезапная смерть 481
31. Боль в груди 488
32. Трансплантация сердца 598
33. Ведение больных 509
ПРИЛОЖЕНИЯ
Международные и торговые названия лекарственных
средств 520
Предметый указатель 534
СОКРАЩЕНИЯ И ЕДИНИЦЫ ИЗМЕРЕНИЯ
СОКРАЩЕНИЯ АВ АД АПФ АТФ в/в ВИЧ в/м ДНК 2,3-ДФГ ЖКТ ИБС ИВЛ ИЛ ИФР КТ КФК лпвп лпнп лпонп мРНК МРТ НАЦ опсс атриовентрикулярный артериальное давление ангиотензин-превращающий фермент аденозинтрифосфат внутривенно(ный) вирус иммунодефицита человека внутримышечно(ный) дезоксирибонуклеиновая кислота 2,3-дифосфоглицерат желудочно-кишечный тракт ишемическая болезнь сердца искусственная вентиляция легких интерлейкин(ы) инсулиноподобный фактор роста компьютерная томография креатинфосфокиназа липопротеиды высокой плотности липопротеиды низкой плотности липопротеиды очень низкой плотности матричная (информационная) РНК магнитно-резонансная томография никотинамидаденицдинуклеотид общее периферическое сосудистое сопротив- ление
оцк п/к ПЦР РНК синдром WPW СОЭ ТЭЛА УЗИ ФНО цГМФ ЦНС чсс ЭКГ объем циркулирующей крови подкожно(ный) полимеразная цепная реакция рибонуклеиновая кислота синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта скорость оседания эритроцитов тромбоэмболия легочной артерии ультразвуковое исследование фактор некроза опухолей циклический гуанозинмонофосфат центральная нервная система частота сердечных сокращений электрокардиография (электрокардиограмма, электрокардиографический)
8
СОКРАЩЕНИЯ И ЕДИНИЦЫ ИЗМЕРЕНИЯ
ЭКС ЭхоКГ CD FA элекгрокардиостимуляция эхокардиография кластеры дифференцировки фракционная концентрация кислорода во вды- хаемой газовой смеси
HLA антигены главного комплекса гистосовмести- мости человека (human leukocyte antigens)
Р(А-а)Оз альвеолярно-артериальная разница парциаль- ного давления кислорода
р.со2 парциальное давление углекислого газа в арте- риальной крови
РаО2 парциальное давление кислорода в артериаль- ной крови
РдО2 парциальное давление кислорода в альвеоляр- ном воздухе
рн РО2 SaO2 водородный показатель (pH = -lg[H+]) парциальное давление кислорода насыщение гемоглобина кислородом в арте- риальной крови
so2 spp. sa насыщение гемоглобина кислородом виды (микроорганизмов) насыщение гемоглобина кислородом в смешан- ной венозной крови
ЕДИНИЦЫ ИЗМЕРЕНИЯ
г грамм
г% грамм-процент
г., гг. год, годы
Гц герц (единица частоты)
ед единица
кг килограмм
ккал килокалория
кэВ килоэлектронвольт
л литр
м метр
МБк мегабеккерель
мВ милливольт
мг миллиграмм
мг% миллиграмм-процент
ME международная единица
мес месяц
мин минута
СОКРАЩЕНИЯ И ЕДИНИЦЫ ИЗМЕРЕНИЯ 9
МКГ мкл мкм мл мм ммоль мм рт. ст. нг нед с см сут ч G микрограмм микролитр микрометр миллилитр миллиметр миллимоль миллиметр ртутного столба нанограмм (10-9 г) неделя секунда сантиметр сутки час калибр катетера по «английской» шкале (боль- ший калибр соответствует меньшему диаметру)
АВТОРЫ
Д. Бернстайн: Daniel Bernstein, MD. Professor of Pediatrics, Stan-
ford University School of Medicine; Director, Division of Cardiology,
Children’s Hospital, Palo Alto, California
Дж. Бристоу: James D. Bristow, MD. Professor of Pediatrics, Univer-
sity of California at San Francisco, San Francisco, California
M. Брук: Michael M. Brook, MD. Associate Professor of Clinical
Pediatrics, University of California at San Francisco, San Francisco,
California
Г. Ван Хэйр: George F. Van Hare, MD. Associate Professor of
Pediatrics, Stanford University College of Medicine, Lucile Packard
Children’s Hospital, Palo Alto, California
M. Дэ: Michael W. Dae, MD. Professor in Residence of Radiology,
University of California at San Francisco, San Francisco, California
Ж. де Иносенсьо: Jaime de Inocencio, MD, PhD. Pediatra EAP,
Insalud Atencion Primaria Area Madrid, Madrid, Spain
M. Карбони: Michael P. Carboni, MD. Pediatric Cardiology and
Electrophysiology, Nemours Cardiac Center, Wilmington, Delaware
P. Климан: Ronald I. Clyman, MD. Professor in Residence of
Pediatrics, University of California at San Francisco, San Francisco,
California
Дж. Моллер: James H. Moller, MD. Professor and Head of Pediat-
rics, Paul Dwan Professor of Pediatric Cardiology, University of Minne-
sota College of Medicine, Minneapolis, Minnesota
Ф. Myp: Phillip Moore, MD. Associate Clinical Professor of Pediatric
Cardiology; Director, Congenital Cardiac Catherization Program,
University of California at San Francisco, San Francisco, California
Д. Поттер: Donald E. Potter, MD. Clinical Professor of Pediatric
Nephrology, University of California at San Francisco, San Fran-
cisco, California
А. Рудольф: Abraham M. Rudolph, MD. Professor Emeritus of
Pediatrics, School of Medicine University of California at San Fran-
cisco, San Francisco, California
H. Силверман: Norman H. Silverman, MD, DSDc(Med). Professor
of Pediatrics and Radiology, University of California at San Francisco;
Former Director, Pediatric Echocardiography Laboratory, San Fran-
cisco, California
П. Стенгер: Paul Stanger, MD. Professor of Pediatrics, University
of California at San Francisco, San Francisco, California
К. Стенмарк: Kurt R. Stenmark, MD. Professor of Pediatrics, Uni-
АВТОРЫ
11
versity of Colorado Health Sciences Center, Division of Critical Care,
Children’s Hospital, Denver, Colorado
Ж. Стокхайм: Janet A. Stockheim, MD, MPH. Instructor, Depart-
ment of Pediatrics, Northwestern University Medical School Child-
ren’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois
Д. Тайтел: David F. Teitel, MD. Professor of Pediatrics, University
of California at San Francisco, San Francisco, California
H. Талнер: Norman S. Talner, MD. Clinical Professor of Pediat-
rics, Duke University, Durham, North Carolina
T. Тейси: Theresa A. Tacy, MD. Assistant Professor of Pediatrics,
Division of Pediatric Cardiology, University of California at San Fran-
cisco, San Francisco, California
Дж. Файнман: Jeffrey R. Fineman, MD. Professor of Pediatrics,
University of California at San Francisco, San Francisco, California
Дж. Файнштейн: Jeffrey A. Feinstein, MD. Lucile Salter Packard
Children’s Hospital, Stanford University School of Medicine, Palo
Alto, California
Дж. Фейи: John Fahey, MD. Associate Professor of Pediatrics, Yale
University School of Medicine, New Haven, Connecticut
Ч. Хиггинс: Charles B. Higgins, MD. Professor of Radiology, Univer-
sity of California at San Francisco, San Francisco, California
Дж. Хоффман: Julien I. E. Hoffman, MD. Professor of Pediatrics
(Emeritus), University of California at San Francisco; Attending Physi-
cian, Moffitt/Long Hospitals, San Francisco, California
К. Чин: Clifford Chin, MD. Assistant Professor of Pediatrics, Stan-
ford University, Lucile Salter Packard Children’s Hospital, Palo Alto,
California
С. Шульман: Stanford T. Shulman, MD. Professor of Pediatrics,
Northwestern University Medical School; Head, Division of Infec-
tious Diseases, Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois
Показания к применению лекарственных
средств и их дозировки, приведенные в
книге, соответствуют опубликованным в
медицинской литературе рекомендациям
и практике лечебных учреждений. Учи-
тывая, что способы использования пре-
паратов со временем меняются, обращай-
те внимание на рекомендации, приведен-
ные в инструкции изготовителя, а также
следите за публикациями в специальной
литературе.
Часть I
РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ
СИСТЕМЫ
Глава 1. ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
Дж. Бристоу
На первом месяце внутриутробного развития формируется сер-
дечная трубка. Она состоит из четырех отделов: первичного пред-
сердия, первичного желудочка, луковицы сердца и артериально-
го ствола (рис. 1.1, А). Кровь входит через венозный синус в пер-
вичное предсердие, а выходит через артериальный ствол. На вто-
ром месяце внутриутробного развития сердечная трубка превра-
щается в сердце, состоящее из двух предсердий, двух желудочков
и двух магистральных артерий. Переход от четырех отделов к
шести происходит за счет разделения проксимального и дисталь-
ного отделов сердечной трубки: предсердие разделяется на правое
и левое, а артериальный ствол на аорту и легочный ствол. В отли-
чие от предсердий, желудочки образуются из разных отделов: ле-
вый — из первичного желудочка, а правый — из луковицы серд-
ца. Когда сердечная трубка отклоняется вправо, образуя петлю,
луковица сердца и первичный желудочек прилегают одна к дру-
гому (рис. 1.1, Б и В). Одновременно с формированием двух
предсердий АВ-канал разделяется эндокардиальными валиками
на трикуспидальное и митральное отверстия, изначально соеди-
няющиеся с первичным желудочком. Для формирования двух
параллельных насосов необходимо, чтобы каждый желудочек
соединился со своим АВ-клапаном с проксимального конца и с
соответствующей магистральной артерией — с дистального. Со-
единение предсердий с желудочками происходит за счет переме-
щения АВ-канала вправо, а межжелудочковой перегородки вле-
во (рис. 1.1, Г и Д), при этом правый желудочек сообщается с
правым предсердием. На дистальном конце сердечной трубки
14
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Рисунок 1.1. Образование четырехкамерного сердца из сердечной трубки.
А. Сердечная трубка, состоящая из четырех отделов. Из первичного пред-
сердия образуются правое и левое предсердия; первичный желудочек ста-
ноаится левым желудочком; луковица сердца превращается в правый желу-
дочек; артериальный ствол разделяется на аорту и легочный ствол. Прокси-
мальный и дистальный концы сердечной трубки фиксированы. Б. Сердечная
трубка за счет неравномерного роста отклоняется вправо. В. Сердечная
трубка складывается таким образом, что первичный желудочек (будущий
левый желудочек) и луковица сердца (будущий правый желудочек) прилега-
ют один к другой. Г. Правое и левое предсердия соединяются АВ-каналом с
левым желудочком. Затем АВ-канал смещается вправо, располагаясь над
обоими желудочками. Д. Дорсальный и вентральный эндокардиальные ва-
лики растут навстречу друг другу, разделяя АВ-канал на митральное и три-
куспидальное отверстия. Ао — аорта; АС — артериальный ствол; Ж — пер-
вичный желудочек; Л—лукоаица сердца; Л Ж—левый желудочек; Л П—ле-
вое предсердие; ЛС — легочный ствол; П — первичное предсердие; ПЖ —
правый желудочек; ПП — правое предсердие.
происходят более сложные превращения. Дистальная часть лу-
ковицы сердца разделяется на два мышечных образования — суб-
аортальный и подлегочный конусы. Последний удлиняется, а
первый укорачивается и рассасывается, по мере того как аорта
сдвигается назад и соединяется с левым желудочком.
Глава 1. ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
15
Процесс развития сердца очень сложен, и ошибки могут про-
исходить на самых разных его этапах; в результате этих ошибок
формируются врожденные пороки сердца — самые частые поро-
ки развития у человека. Врожденные пороки сердца очень раз-
нообразны, и разобраться в них трудно, однако если знать эм-
бриональное развитие сердца, сделать это значительно легче.
Дело в том, что при пороках сердца его структуры остаются в со-
стоянии, характерном для эмбриона. Это может происходить со
всеми описанными выше структурами. Например, для соедине-
ния трехстворчатого клапана с правым желудочком необходимо
смещение АВ-канала вправо. Если этот процесс нарушается, об-
разуется единственный левый желудочек (вариант единственного
желудочка); при этом оба АВ-клапана или один общий АВ-кла-
пан соединяются с левым желудочком, а от правого остается
лишь небольшая рудиментарная камера выносящего тракта. Та-
кое расположение соответствует эмбриональному сердцу сразу
после формирования петли (рис. 1.1, В). Если нарушается ре-
зорбция субаортального конуса, магистральные сосуды непра-
вильно соединяются с желудочками. Формируется двойное отхо-
ждение магистральных артерий от правого желудочка — порок,
при котором оба магистральных сосуда отходят от правого желу-
дочка. Если нарушается разделение артериального ствола на аор-
ту и легочный ствол, остается характерный для плода общий ар-
териальный ствол. Ниже описываются нормальное развитие серд-
ца и его нарушения, ведущие к формированию врожденных по-
роков сердца.
ФОРМИРОВАНИЕ СЕРДЕЧНОЙ ПЕТЛИ
Сердце — первый орган, который при развитии эмбриона нару-
шает двустороннюю симметрию. Это происходит, когда сердеч-
ная трубка изгибается вперед и направо, образуя так называемую
d-петлю (правую петлю). При этом луковица сердца, из которой
потом образуется правый желудочек, смещается вправо, а пер-
вичный желудочек (будущий левый желудочек) оказывается сле-
ва. Потом образовавшееся сердце слегка поворачивается, так что
будущий правый желудочек располагается спереди от левого.
Если сердечная трубка изгибается не вправо, а влево (1-петля,
или левая петля), расположение желудочков в грудной полости
оказывается противоположным: морфологически правый желу-
дочек оказывается слева, а морфологически левый — справа. Все
другие органы также могут располагаться обратным образом от-
носительно сагиттальной плоскости — это состояние называет-
16
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ся situs inversus (обратное расположение внутренних органов).
Стоит отметить, что при situs inversus сердце почти всегда разви-
вается нормально. В то же время, если 1-петля образуется при
нормальном расположении остальных органов, могут формиро-
ваться грубые пороки сердца. Неудивительно, что нарушение
столь раннего этапа развития сердца ведет к нарушениям на по-
следующих этапах. При образовании 1-петли смещение АВ-ка-
нала часто нарушается, что ведет к формированию единственно-
голевого желудочка (см. выше). Если смещение АВ-канала все же
происходит, то правое предсердие соединяется с левым желу-
дочком, а левое предсердие — с правым желудочком, поскольку,
в отличие от желудочков, расположение предсердий остается
нормальным. Если при этом желудочки нормально соединяются
с магистральными артериями (то есть легочный ствол выходит
из правого желудочка, а аорта из левого), образуется изолирован-
ная инверсия желудочков. Однако чаще при 1-петле магистраль-
ные сосуды соединяются с желудочками неправильно, так что из
правого желудочка выходит аорта, а из левого—легочный ствол.
В итоге левый желудочек оказывается между правым предсерди-
ем и легочным стволом, а правый — между левым предсердием и
аортой. Поскольку последовательность кровообращения при этом
пороке не нарушена, он называется корригированной транспози-
цией магистральных артерий или просто 1-транспозицией.
МЕЖПРЕДСЕРДНАЯ ПЕРЕГОРОДКА
Первичное предсердие делится на две камеры перегородкой, ко-
торая образуется из трех структур: первичной перегородки, вто-
ричной перегородки и небольшого участка эндокардиальных вали-
ков (рис. 1.2). Первичная перегородка появляется в виде серпо-
видного образования, которое растет от верхней стенки предсер-
дия по направлению к АВ-каналу; сообщение между двумя пред-
сердиями, называемое ostium primum, по мере роста перегород-
ки уменьшается (рис. 1.2, А, Б и В). Перед тем как ostium primum
полностью закроется, выше него образуются множественные от-
верстия (рис. 1.2,5); они сливаются, образуя ostium secundum —
отверстие, через которое продолжается сброс крови справа нале-
во после закрытия ostium primum (рис. 1.2, ГиД). Вторичная пе-
регородка начинает расти от верхней стенки предсердия неско-
лько справа от первичной перегородки. Она растет вдоль пер-
вичной перегородки, при этом ее вогнутый край не смыкается,
оставляя в центре перегородки отверстие — овальное окно (рис. 1.2,
В, ГнД). Тонкая пластинка первичной перегородки образует за-
Глава 1. ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
17
Ш Первичная МПП
Вторичная МПП
□ Эндокардиальные
валики
Рисунок 1.2. Формирование межпредсердной перегородки и овального ок-
на. А, Б. Формирование первичной межпредсердной перегородки. В. Вто-
ричная межпредсердная перегородка полностью разделяет предсердия за
исключением небольшого сообщения в середине — овального окна, окру-
женного слегка приподнятым краем овальной ямки. Овальное окно прикры-
то тканью первичной перегородки, образующей заслонку овального окна.
Небольшая часть межпредсердной перегородки, прямо над АВ-клапанами,
образуется из зндокардильных валиков. Последние также образуют самую
верхнюю часть межжелудочковой перегородки и часть трехстворчатого и
митрального клапанов. Г. Слияние отверстий первичной перегородки с фор-
мированием ostium secundum. Д. Закрытие ostium primum. ЛЖ — левый же-
лудочек; МК — митральный клапан; МПП — межпредсердная перегородка;
ПЖ — правый желудочек; ТК — трехстворчатый клапан.
слонку овального окна, которая действует как клапан, обеспечи-
вающий у плода сброс крови справа налево (рис. 1.2, Д).
Дефекты межпредсердной перегородки бывают трех типов:
типа ostium primum, типа ostium secundum и типа sinus venosus.
Дефекты типа ostium secundum возникают в том случае, если за-
слонки овального окна недостаточно, чтобы полностью его за-
крыть. Во время развития вторичной перегородки такая ситуа-
ция наблюдается в норме, однако когда вторичная перегородка
формируется полностью, овальное окно должно закрываться.
При дефектах типа sinus venosus дефицита ткани нет, но структу-
ры, образующиеся из правого рога венозного синуса (верхняя по-
лая вена), неправильно располагаются относительно межпред-
сердной перегородки, охватывая ее с двух сторон. Дефекты меж-
предсердной перегородки типа ostium primum рассматриваются
ниже вместе с другими формами открытого АВ-канала.
18
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПЕРЕГОРОДКА И ПРОИЗВОДНЫЕ
ЭНДОКАРДИАЛЬНЫХ ВАЛИКОВ
Межжелудочковая перегородка состоит из мембранозной и мы-
шечной частей, а последняя, в свою очередь, делится на три час-
ти, имеющие разное происхождение: трабекулярную, в вынося-
щем тракте правого желудочка, в приносящих трактах желудоч-
ков. Трабекулярная часть составляет основную массу перегород-
ки; она развивается из тканевого выступа, лежащего между пер-
вичным желудочком (будущий левый желудочек) и луковицей
сердца (будущий правый желудочек). При недоразвитии этой ча-
сти развиваются трабекулярные дефекты межжелудочковой пере-
городки. Часть перегородки в области выносящего тракта право-
го желудочка (инфундибулярная, надгребневая) формируется за
счет продолжения вниз перегородки артериального ствола, от-
деляющей аорту от легочного ствола. Она располагается выше
наджелудочкового гребня — мышечного тяжа, выступающего в
правый желудочек. Дефекты этой области называются инфунди-
булярными дефектами межжелудочковой перегородки. Дефекты
приносящей части межжелудочковой перегородки представляют
собой разновидность открытого АВ-канала и рассматриваются
ниже. Чаще всего дефекты межжелудочковой перегородки воз-
никают в месте соприкосновения трех ее мышечных частей —
рядом с мембранозной частью. Они называются перимембраноз-
ными дефектами межжелудочковой перегородки. Поскольку к де-
фектам в этой области перегородки может вести недоразвитие
любой из ее мышечных частей, неудивительно, что они встреча-
ются чаще всего.
Приносящая часть межжелудочковой перегородки и самая
нижняя часть межпредсердной перегородки развиваются из эн-
докардиальных валиков, поэтому рассматриваются вместе с АВ-ка-
налом. Вначале АВ-канал соединяет предсердия с первичным
(то есть будущим левым) желудочком, но позже за счет смеще-
ния АВ-канала вправо, а приносящей части межжелудочковой
перегородки влево он располагается над обоими желудочками
(рис. 1.1). В последующем эндокардиальные валики разрастают-
ся и образуют нижнюю часть межпредсердной и приносящую
часть межжелудочковой перегородки, разделяя АВ-канал на три-
куспидальное и митральное отверстия. Дефекты развития эндо-
кардиальных валиков могут приводить к разным формам откры-
того АВ-канала. Более легкая из них — это частично открытый
АВ-канал, при котором имеется большой дефект межпредсерд-
Глава 1. ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
19
ной перегородки типа ostium primum, расщепление передней
(перегородочной) створки митрального клапана, ее низкое при-
крепление, а также незначительный дефект межжелудочковой
перегородки прямо под АВ-клапанами. Более тяжелая форма —
это полностью открытый, или общий, АВ-канал, при котором
имеются сплошной дефект межпредсердной и межжелудочко-
вой перегородок, общий АВ-клапан, сидящий верхом на межже-
лудочковой перегородке, и нарушения самого клапана. Реже на-
рушение развития эндокардиальных валиков приводит к изоли-
рованному расщеплению створок митрального клапана или изо-
лированным дефектам приносящей части межжелудочковой пе-
регородки.
ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ
Зачатки легких отпочковываются от передней кишки эмбриона,
и венозный отток от них осуществляется через эмбриональное
легочное венозное сплетение в кардинальные и желточные вены
(рис. 1.3). Общая легочная вена развивается из задней стенки ле-
вого предсердия в виде небольшого выпячивания, которое уве-
личивается и соединяется с легочным венозным сплетением. Ве-
нозный отток от легких через общую легочную вену постепенно
возрастает, а анастомозы с системой кардинальных и желточных
вен редуцируются. Поскольку общая легочная вена встраивается
в заднюю стенку левого предсердия, то легочные вены в последу-
ющем впадают непосредственно в левое предсердие (рис. 1.3, Л).
Если общая легочная вена не развивается или не сообщается с
легочным венозным сплетением, венозная система легких оста-
ется в эмбриональном состоянии и формируется полное аномаль-
ное впадение легочных вен в производные кардинальных вен (сис-
тема верхней полой вены) или желточных вен (воротная систе-
ма) (рис. 1.3, В). Еще один порок этой группы — трехпредсердное
сердце, при котором общая легочная вена не встраивается в пред-
сердие, и коллектор легочных вен оказывается отделен от левого
предсердия мембраной, образующей стеноз (рис. 1.3, Б).
АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
Артериальный ствол — самая дистальная часть сердечной труб-
ки. Из него развиваются аорта и легочный ствол, которые разде-
ляются и соединяются с соответствующими желудочками. При
развитии артериального ствола происходят следующие измене-
ния: пролиферация клеток в складках артериального ствола; ми-
грация в артериальный ствол клеток нервного гребня; резорбция
20
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Зачатки легких
Полное
аномальное
впадение
легочных вен
Рисунок 1.3. Развитие легочных вен в норме, при трехпредсердном сердце и
при полном аномальном впадении легочных вен. А. Нормальное развитие
легочных вен. Б. Трехпредсердное сердце. Между коллектором легочных
вен и левым предсердием формируется сужение, благодвря чему обрвзует-
ся дополнительное левое предсердие, куда впадают легочные вены. В. Пол-
ное аномальное впадение легочных вен. ВВ — вертикальная вена; ВПВ —
верхняя полая вена; ДЛП — дополнительное левое предсердие; Л П — левое
предсердие; ЛПВ — левая плечеголовная вена.
субаортального конуса; смещение артериального ствола влево.
Ниже рассматриваются эти изменения и те пороки, которые
формируются при их нарушении.
В артериальном стволе имеются эндокардиальные утолще-
ния — складки артериального ствола, аналогичные эндокарди-
альным валикам АВ-канала; так же как эндокардиальные валики
разделяют АВ-канал, эти складки разделяют артериальный ствол.
Они растут навстречу друг другу с дорсальной и вентральной сто-
роны; при этом в дистальной части луковицы сердца образуются
выносящие тракты правого и левого желудочков, а в артериаль-
ном стволе — аортальный клапан и клапан легочной артерии.
Глава 1. ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
21
Одновременно с этим происходит разделение вентральной аор-
ты путем инвагинации ее стенки; образующаяся при этом пере-
городка затем сливается с перегородкой, образующейся из скла-
док артериального ствола, завершая разделение магистральных
артерий. Для формирования перегородки артериального ствола
необходима миграция в нее клеток нервного гребня. Если мигра-
ции этих клеток не происходит, разделение артериального ство-
ла нарушается, однако, почему это происходит, не ясно: то ли
просто из-за количественной нехватки клеток, толи из-за отсут-
ствия каких-то влияний, оказываемых клетками нервного греб-
ня. Как бы то ни было, в результате формируется общий артери-
альный ствол. При этом пороке инфундибулярная часть межже-
лудочковой перегородки отсутствует, а вместо двух полулунных
клапанов имеется общий клапан артериального ствола. Легоч-
ные артерии могут отходить от общего артериального ствола раз-
ными способами.
Поскольку изначально артериальный ствол располагается над
будущим правым желудочком, для правильного соединения ма-
гистральных артерий с желудочками его аортальная часть должна
сместиться влево (чтобы аорта оказалась над левым желудоч-
ком). Это происходит за счет резорбции субаортального конуса.
Если субаортальный конус не рассасывается, артериальный ствол
не смещается и формируется двойное отхождение магистральных
артерий от правого желудочка. Иногда вместо субаортального
конуса резорбции подвергается подлегочный конус, при этом с
левым желудочком соединяется легочный ствол, а с правым —
аорта; формируется транспозиция магистральных артерий, или
d-транспозиция. Однако даже при резорбции субаортального ко-
нуса смещение артериального ствола может быть недостаточ-
ным; в таком случае инфундибулярная часть межжелудочковой
перегородки не соединяется с остальной перегородкой. Обычно
она смещается в сторону передней части выносящего тракта право-
го желудочка. При этом формируется тетрада Фалло — инфунди-
булярный дефект межжелудочковой перегородки, декстропози-
Ция аорты и обструкция выносящего тракта правого желудочка.
Если инфундибулярная часть межжелудочковой перегородки сме-
щается назад, возникают подклапанный аортальный стеноз и вто-
ричное недоразвитие дуги аорты — коарктация аорты.
артериальные ДУГИ
У эмбриона вентральная и дорсальная аорты, продолжающиеся
краниально в виде вентральных и дорсальных корней аорты, сое-
22
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Дорсальная
аорта
Рисунок 1.4. Схема развития артериальных дуг. Слева изображена вентра-
льная аорта и шесть пар артериальных дуг, соединяющих ее с дорсальной
аортой. Артериальные дуги развиваются последовательно, и их дегенерация
также происходит не одновременно. В результате дегенерации одних и со-
хранения других артериальных дуг и сегментов корней дорсальной аорты об-
разуются сосуды, изображенные справа. Сосуды нарисованы так, чтобы бы-
ло понятно их происхождение, анатомические соотношения не соблюдены.
Ао—аорта; АС — артериальный ствол; ЛВСА—левая внутренняя сонная ар-
терия; ЛЛА — левая легочная артерия; ЛНСА — левая наружная сонная арте-
рия; ЛПА—левая подключичная артерия; ЛС — легочный ствол; ПВСА—пра-
вая внутренняя сонная артерия; ПЛА — правая легочная артерия; ПНСА —
правая наружная сонная артерия; ППА — правая подключичная артерия.
диняюгся между собой шестью парами артериальных дуг (рис. 1.4).
Три из них исчезают бесследно (первая, вторая и пятая пары), а
еще одна (третья пара) соединяет наружную и внутреннюю сон-
ные артерии. Проксимальные части шестой пары дают начало
правой и левой легочным артериям, а дистальная часть левой
шестой артериальной дуги превращается в артериальный про-
ток; иногда дистальная часть правой шестой артериальной дуги
остается в виде правого артериального протока. Левая четвертая
артериальная дуга превращается в левую дугу аорты, а правая
Глава 1. ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
23
Рисунок 1.5. Схема гипотетической двойной дуги аорты по Эдвардсу. Редук-
ция заштрихованного участка, отмеченного буквой А, приводит к нормаль-
ному формированию леаой дуги аорты. При редукции заштрихованного уча-
стка, отмеченного буквой Б, формируется правая дуга аорты. Редукция уча-
стка В приводит к левой дуге аорты с аберрантной правой подключичной ар-
терией, а участка Г — к правосторонней дуге аорты с аберрантной левой
подключичной артерией. Поскольку редукция эмбриональных сосудов мо-
жет произойти практически в любом месте, разнообразие пороков очень ве-
лико, однако четыре перечисленные выше встречаются чаще всего. Если ре-
дукции не происходит вообще, образуется двойная дуга аорты. ВАо—восхо-
дящая аорта; ЛЛА — левая легочная артерия; ЛПА — левая подключичная
артерия; ЛС — легочный ствол; ЛСА — левая сонная артерия; НАо — нисхо-
дящая аорта; ПЛА—правая легочная артерия; ППА — правая подключичная
артерия; ПСА — правая сонная артерия; Пщ — пищевод; Тр — трахея.
четвертая дуга образует проксимальную часть правой подклю-
чичной артерии. Артериальные дуги и их производные у эмбрио-
на человека схематично изображены на рис. 1.4. Для понимания
пороков развития аорты Эдвардсом была предложена схема ги-
потетической двойной дуги аорты (рис. 1.5). В основе каждого из
дефектов дуги аорты лежит редукция соответствующего сегмен-
та на этой схеме; если редукции ни одного сегмента не происхо-
дит, образуется двойная дуга аорты.
ПРОВОДЯЩАЯ СИСТЕМА СЕРДЦА
Перед образованием межпредсердной и межжелудочковой пере-
городок в синоатриальном, АВ-, вентрикулобульбарном и буль-
24
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ботрункальном соединениях образуются кольца из специализи-
рованных проводящих клеток. Эти клетки, видимо, образуются
из кардиомиоцитов под действием неизвестных влияний. При
изгибе сердечной трубки АВ-кольцо оказывается в основании
межпредсердной перегородки, так что часть клеток этого кольца
соприкасается с верхней частью вентрикулобульбарного кольца,
обеспечивая тем самым связь между первичным АВ-узлом и пуч-
ком Гиса. Если эти кольца не соединяются, развивается врож-
денная АВ-блокада. При смещении межпредсердной и межже-
лудочковой перегородок друг относительно друга (например, при
корригированной транспозиции магистральных артерий или при
единственном желудочке) в норме расположенный сзади АВ-узел
не может соединиться с пучком Гиса. В этой ситуации с вентри-
кулобульбарным кольцом соединяется передняя часть АВ-коль-
ца, что приводит к аномальному расположению пучка Гиса.
ЛИТЕРАТУРА
Bristow J: Cardiac and myocardial structure and myocardial cellular and mole-
cular function. In: Gluckman PD, Heymann MA, eds: Perinatal and Pediatric Pat-
hophysiology. London, Edward Arnold, 1993:473
Clark EB: Morphogenesis, growth and biomechanics. In: Emmanouilides GC,
Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP, eds: Heart Disease in Infants,
Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Baltimore, Wil-
liams & Wilkins, 1994:1
Epstein ML: Development of the cardiac conduction system. In: Moller JH, Ne-
al WA, eds: Fetal, Neonatal, and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT, Appleton
& Lange, 1990:25
Goor DA, Lillehei CW: Congenital Malformations of the Heart: Embryology,
Anatomy, and Operative Considerations. New York, Grune & Stratton, 1975
Harvey RP, Rosenthal N: Heart Development. San Diego, Academic Press,
1999
Netter FH, Van Mierop LHS: Embryology. In: Netter FH, ed: The Ciba Collec-
tion of Medical Illustrations, Vol 5: Heart. Summit, NJ, Ciba, 1969
Stewart JR, Kincaid OW, Edwards JE: An Atlas of Vascular Rings and Related
Malformations of the Aortic Arch System. Springfield, IL, Charles C Thomas,
1964
Wenink ACG: Embryology of the heart. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shine-
bourne EA, Tynan M, eds: Paediatric Cardiology. Edinburgh, Churchill Livingsto-
ne, 1987:83
Глава 2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И ЕГО ПЕРЕСТРОЙКА
ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
А. Рудольф
Наиболее важные изменения кровообращение плода претерпе-
вает сразу после рождения, когда функция газообмена от пла-
центы переходит к легким, однако некоторые изменения проис-
ходят и до, и после этого. Основные сведения о физиологии и па-
тофизиологии кровообращения плода получены в опытах на ове-
чьих плодах, однако ЭхоКГ человеческого плода на разных сро-
ках беременности показало, что кровообращение человеческого
и овечьего плода и его реакции на разные воздействия в целом
схожи.
КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА
У взрослых млекопитающих кровообращение последовательное:
из правых отделов сердца в легкие, оттуда в левые отделы сердца,
затем в большой круг и снова в правые отделы. Сердечным вы-
бросом при этом считается объем крови, выбрасываемый за одну
минуту любым из желудочков. Однако у плода кровообращение
непоследовательное, поскольку из правого желудочка лишь не-
значительная часть крови поступает в легкие. Бблыпая часть
крови из правого желудочка через артериальный проток сразу
поступает в большой круг (рис. 2.1 и 2.2). Поэтому у плода за сер-
дечный выброс мы примем общий сердечный выброс обоих же-
лудочков. Общий сердечный выброс у овечьего плода с середи-
ны беременности до рождения в пересчете на вес плода состав-
ляет от 450 до 500 мл/кг/мин.
Около 40% общего сердечного выброса, то есть 200 мл/кг/мин,
поступает в плацентарное кровообращение. Насыщенная кисло-
родом кровь из плаценты возвращается по пупочной вене; по-
следняя проходит через пуповину и впадает в воротную систему
печени в области ее ворот. От пупочной вены отходят воротные
ветви к левой доле печени, после чего от нее ответвляется веноз-
ный проток, а она поворачивает направо, чтобы соединиться с
воротной веной. Таким образом, воротные вены, снабжающие
правую долю печени, несут смешанную кровь, богатую кислоро-
дом из пупочной вены и бедную кислородом из воротной вены.
Левая доля печени снабжается кровью из ветвей пупочной вены,
несущих насыщенную кислородом кровь. Из-за этого кровь в
26
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Рисунок 2.1. Кровообращение плода (см. текст). Ао — аорта; АП — артериа-
льный проток; ВП — венозный проток; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое
предсердие; ЛС — легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое
предсердие. Rudolph А. М.: Congenital Diseases of the Heart. Chicago, Year Book,
1974.
левой печеночной вене содержит больше кислорода, чем в пра-
вой. Благодаря венозному протоку, соединяющему пупочную
вену с нижней полой веной, примерно половина крови из пу-
почной вены минует печень; другая половина возвращается в
нижнюю полую вену, пройдя через сосуды печени.
Несмотря на то что в проксимальную часть нижней полой ве-
ны поступает кровь из ее дистальной части, венозного протока и
печеночных вен, полного смешивания крови из разных источ-
ников там не происходит. Кровь из венозного протока и левой пе-
ченочной вены, наиболее богатая кислородом, из правого пред-
сердия по большей части сбрасывается в левое через овальное
окно; тем самым левые отделы сердца получают наиболее окси-
генированную кровь. Бедная кислородом кровь из правой пече-
ночной вены и дистальной части нижней полой вены проходит
через правое предсердие и поступает в основном в правый желу-
дочек, хотя некоторая ее часть также сбрасывается в левое пред-
сердие через овальное окно.
Глава 2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И ЕГО ПЕРЕСТРОЙКА ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
27
Рисунок 2.2. Распределение сердечного выброса между желудочками серд-
ца и крупными сосудами. В квадратиках указаны проценты от общего сер-
дечного выброса. Данные получены в экспериментах на овечьих плодах (см.
текст). ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек. Rudolph А М.:
Congenital Diseases of the Heart. Chicago, Year Book, 1974.
У овечьих плодов через нижнюю полую вену осуществляется
около 70% общего венозного возврата. Примерно треть крови из
нижней полой вены через овальное окно поступает в левое пред-
сердие, а остальные две трети из правого предсердия поступают в
правый желудочек. Кровь из верхней полой вены направляется
через трехстворчатый клапан в правый желудочек, и в норме
лишь очень небольшая ее часть попадает в левое предсердие че-
рез овальное окно. Через верхнюю полую вену к сердцу поступа-
ет около 20% общего венозного возврата, поэтому через правый
желудочек проходит около двух третей (66%) общего сердечного
выброса. Основная часть крови, выбрасываемой правым желу-
дочком в легочный ствол, поступает через артериальный проток
в нисходящую аорту (58% общего сердечного выброса), и только
7—8% общего сердечного выброса (то есть 10—15% выброса пра-
вого желудочка) попадает в легочные артерии. Левое предсердие
получает кровь от легких (7—8% общего сердечного выброса) и
28
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
через овальное окно из нижней полой вены (около 25% общего
сердечного выброса). Таким образом, через левый желудочек
проходит около трети (33%) общего сердечного выброса. Около
3% общего сердечного выброса поступает в коронарные артерии
и 20% — в сосуды головы, шеи, верхней половины туловища и
рук. Оставшиеся 10% общего сердечного выброса из левого же-
лудочка преодолевают перешеек аорты и попадают в нисходя-
щую аорту. Распределение общего сердечного выброса по орга-
нам у зрелого овечьего плода выглядит так: миокард — 3—4%,
легкие — 7—8%, ЖКТ — 5—6%, головной мозг — 3—4%, поч-
ки — 2—3%, плацента — 40%.
У человеческого плода головной мозг по отношению к телу зна-
чительно крупнее, чем у овечьего. Поэтому, если мозговой крово-
ток у человеческого и овечьего плодов и в пересчете на вес мозга
одинаковы, выброс левого желудочка, обеспечивающий крово-
снабжение мозга, у человеческого плода должен быть выше. По
нашим расчетам, у человеческого плода мозг получает от 20 до
30% общего сердечного выброса, поэтому отношение выбросов
правого и левого желудочков должно составлять от 1,2:1 до 1,3:1,
вместо наблюдающегося у овечьего плода соотношения 2:1. По
последним данным ЭхоКГ, это отношение у человеческого плода
составляет примерно 1,3:1, то есть 55% общего сердечного выбро-
са приходится на правый желудочек, а остальные 45% — на левый.
Р,О2 у плода намного ниже, чем у взрослых. В крови из пупоч-
ной вены, поступающей в венозный проток и левую долю пече-
ни, то есть до смешения с кровью из воротной и нижней полой
вен, РО2 составляет 30—35 мм рт. ст. В дистальной части нижней
полой вены, в верхней полой вене и в воротной вене РО2 состав-
ляет 12—14 мм рт. ст. В левом предсердии насыщенная кислоро-
дом кровь из венозного протока, поступающая через овальное
окно, смешивается с небольшим объемом бедной кислородом
крови из легочных вен, в результате чего ее РО2 снижается. Р,О2
крови, выбрасываемой левым желудочком в восходящую аорту и
питающей миокард, головной мозг и верхнюю половину тулови-
ща, составляет 24—28 мм рт. ст. В правый желудочек из правого
предсердия поступает свыше 90% крови из верхней полой вены и
некоторая часть крови из нижней полой вены; РО2 в правом же-
лудочке и легочном стволе составляет 18—19 мм рт. ст. Нисходя-
щая аорта получает кровь в основном из легочного ствола через
артериальный проток, но также из восходящей аорты через пере-
шеек аорты. РО2 в нисходящей аорте составляет 20—23 мм рт. ст.,
тогда как в восходящей — 24—28 мм рт. ст.
Глава 2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И ЕГО ПЕРЕСТРОЙКА ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
29
Поскольку плод окружен околоплодными водами, давление в
его сосудах измеряется относительно давления в амниотической
полости. Давление в полых венах и в правом предсердии состав-
ляет 3—5 мм рт. ст., а в левом предсердии — 2—4 мм рт. ст. Систо-
лическое давление в правом и левом желудочках примерно одина-
ково и на поздних сроках беременности равняется 65—70 мм рт. ст.
В легочном стволе и аорте давление тоже одинаково, при этом
систолическое составляет 65—70 мм рт. ст., а диастолическое —
30—35 мм рт. ст. На поздних сроках беременности систолическое
давление в правом желудочке и легочном стволе на 5—8 мм рт. ст.
превышает давление в левом желудочке и аорте, возможно, за
счет некоторого сужения артериального протока.
СОКРАТИМОСТЬ МИОКАРДА ПЛОДА
У плода диаметр кардиомиоцитов равен 5—7 мкм, тогда как у
взрослых он составляет 20—25 мкм. В зрелых кардиомиоцитах
миофибриллы строго упорядочены и лежат параллельно друг
другу, а у плода миофибрилл меньше и расположены они менее
упорядоченно. Friedman с соавт. в опытах на овечьих плодах по-
казали, что изолированные полоски миокарда плода развивают
меньшую силу по сравнению с полосками миокарда взрослых
овец в пересчете на массу миокарда. Они объяснили это бдльшим
содержанием воды и меньшим числом сократительных элемен-
тов в миокарде плода по сравнению со взрослыми.
Долгое время оставалось неясным, способно ли сердце плода
увеличивать выброс. Thornburg с соавт. и Gilbert в эксперимен-
тах на овечьих плодах быстро вводили жидкость в сосуды плода;
выяснилось, что выброс левого и правого желудочка возрастал при
увеличении диастолического д авления в желудочках до 4—6 мм рт. ст.
по сравнению с 2—3 мм рт. ст. в покое; однако при дальнейшем
увеличении диастолического давления желудочков выброс не
менялся. Снижение диастолического давления в желудочках, на-
оборот, приводило к резкому падению сердечного выброса. Был
сделан вывод, что работа сердца плода подчиняется закону Стар-
линга (усиление сокращений сердца при увеличении диастоли-
ческого объема), но только при низком диастолическом давле-
нии в желудочках. Однако Hawkins с соавт. показали, что сердеч-
ный выброс при высоком диастолическом давлении не увеличи-
вался из-за повышения посленагрузки, возникавшего в резуль-
тате введения жидкости. При фиксации АД сердечный выброс
возрастал по мере увеличения диастолического давления в левом
желудочке вплоть до 10—12 мм рт. ст. Если снизить посленагруз-
30
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ку у плода путем вентиляции легких, повышение диастоличе-
ского давления в желудочках позволяет достичь сердечного вы-
броса, свойственного новорожденному ягненку. У новорожден-
ных ягнят сердце способно выбрасывать столько же крови и при
таком же диастолическом давлении в желудочках, как и у плода,
но при значительно большем АД, что указывает на повышение
сократимости миокарда после рождения.
ПЕРЕСТРОЙКА КРОВООБРАЩЕНИЯ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
Сразу после рождения происходит два очень важных события:
прекращение фетоплацентарного и становление полноценного
легочного кровообращения. Сосуды пуповины очень чувствите-
льны к механическому воздействию, особенно растяжению; так,
у животных в естественных условиях сосуды пуповины сокраща-
ются после разрыва или перекусывания пуповины. Кроме того,
сосуды пуповины сокращаются в ответ на повышение РО2 —
возможно, этот механизм ответственен за длительное сокраще-
ние сосудов после рождения; тяжелая гипоксия может вызывать
расширение сосудов и кровотечение. Прекращение плацентар-
ного кровообращения значительно снижает возврат крови по
нижней полой вене. Снижается также кровоток в венозном про-
токе, который закрывается через 3—7 сут после рождения, веро-
ятно, просто из-за снижения тока крови и давления.
Перестройка легочного кровообращения
Низкий кровоток в легких плода обусловлен высоким легочным
сосудистым сопротивлением. У плода в медии мелких артерий
легких хорошо развит мышечный слой; сокращение этих арте-
рий поддерживает легочное сосудистое сопротивление на высо-
ком уровне. По мере созревания плода легочное сосудистое со-
противление значительно снижается; это происходит за счет уве-
личения числа сосудов, а значит, и общей площади поперечного
сечения легочного сосудистого русла. Легочные сосуды очень чув-
ствительны к некоторым физиологическим воздействиям и ле-
карственным средствам. Падение РО2 и pH в крови легочных со-
судов ведет к их сужению; причем каждый из этих факторов уси-
ливает действие другого. Эксперименты на ягнятах показали,
что сосудосуживающее действие гипоксии усиливается по мере
созревания плода. Объяснить это морфологическими изменени-
ями сосудистого русла не удается, поскольку отношение толщи-
ны мышечного слоя к диаметру сосуда во второй половине бере-
менности остается постоянным.
Глава 2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И ЕГО ПЕРЕСТРОЙКА ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
31
Ацетилхолин, гистамин, толазолин и p-адреностимуляторы, а
также брадикинин, простагландины D2, Eh Е2 и простациклин
(простагландин 12) оказывают на легочные сосуды плода мощное
сосудорасширяющее действие. Лейкотриены, особенно D4, су-
жают легочные сосуды. Недавно было показано, что N-co-нит-
po-L-аргинин — конкурентный ингибитор NO-синтазы, естест-
венным субстратом которой служит L-аргинин, — вызывает су-
жение легочных сосудов плода. Это может указывать на то, что в
норме некоторое расширение легочных сосудов достигается вы-
свобождением окиси азота (NO) из эндотелия.
Высокое легочное сосудистое сопротивление объясняют ги-
поксической вазоконстрикцией, поскольку РО2 в сосудах легких
плода достаточно низкое. Вентиляция легких воздухом в 4— 10 раз
увеличивает легочный кровоток за счет резкого падения легоч-
ного сосудистого сопротивления. До рождения РО2 в прекапил-
лярных артериолах легких примерно равно 18 мм рт. ст. При раз-
дувании легких воздухом РО2 в этих сосудах возрастает за счет
простой диффузии кислорода из соседних альвеол.
Снижение легочного сосудистого сопротивления при венти-
ляции легких объясняли главным образом увеличением оксиге-
нации, отводя механическому растяжению лишь второстепен-
ную роль. Однако недавно в экспериментах на овечьих плодах
было показано, что раздувание легких газовой смесью, не ме-
няющей состав газов крови, значительно снижает легочное сосу-
дистое сопротивление. Последующая вентиляция кислородом
еще больше усиливает вазодилатацию. Вентиляция легких мо-
жет влиять на легочные сосуды за счет сил поверхностного натя-
жения, возникающих при появлении в альвеолах границы разде-
ла фаз между жидкостью и газом, или за счет высвобождения со-
судорасширяющих веществ. Эксперименты на овечьих плодах
показали, что один из факторов расширения легочных сосудов
при раздувании легких — высвобождение простациклина; так,
ингибиторы синтеза простагландинов меклофенамовая кислота
и индометацин препятствуют расширению легочных сосудов при
Раздувании легких.
При повышении РО2 в крови легочные сосуды расширяются,
Даже если легкие не вентилируются. Так, при воздействии на бе-
ременную овцу гипербарической оксигенации повышается РО2
в кровотоке плода, и из-за этого снижается легочное сосудистое
сопротивление. Кислород действует непосредственно в легких, а
не рефлекторно через периферические хеморецепторы. Нам не
известно, действует ли кислород непосредственно на гладкие
32
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
мышцы или способствует местному высвобождению сосудорас-
ширяющих веществ. Высказывалось предположение, что сни-
жение легочного сосудистого сопротивления сразу после рожде-
ния происходит под действием брадикинина, который высвобо-
ждается при повышении РО2; однако это не до конца объясняет
действие кислорода, поскольку уровень брадикинина повыша-
ется очень кратковременно.
Недавно было выдвинуто предположение, что сосудорасши-
ряющее действие кислорода опосредуется NО, поскольку блока-
да синтеза NO значительно снижает, вплоть до полного исчезно-
вения, реакцию легочных сосудов на кислород.
Возможность прямого сосудорасширяющего действия кисло-
рода на гладкомышечные клетки легочных сосудов вновь при-
влекла к себе внимание после того, как в этих клетках были обна-
ружены калиевые каналы, чувствительные к кислороду. Препара-
ты, открывающие эти каналы, вызывают расширение, а закры-
вающие их — сужение легочных сосудов. При гипоксии эти ка-
налы закрыты, а после рождения, когда в легкие поступает ки-
слород, они открываются и способствуют расслаблению гладко-
мышечных клеток сосудов.
Пока артериальный проток открыт, давление в легочной арте-
рии и аорте одинаково, но когда артериальный проток сужается,
легочный ствол и аорта разобщаются и, если легочное сосуди-
стое сопротивление падает, снижается также давление в легоч-
ной артерии.
Вначале легочное сосудистое сопротивление снижается за счет
вазодилатации. Через 6—8 нед после рождения оно падает еще
сильнее за счет истончения мышечного слоя в медии легочных
сосудов. Изменения кровотока, сосудистого сопротивления и
давления в легочных сосудах после рождения изображены на
рис. 2.3. Созревание легочных сосудов после рождения наруша-
ется при состояниях, препятствующих нормальной оксигена-
ции, — например, при заболеваниях легких и пребывании на
большой высоте над уровнем моря, — а также при врожденных
пороках сердца, особенно тех, которые вызывают легочную ги-
пертензию.
Закрытие овального окне
У плода примерно половина крови в нижнюю полую вену посту-
пает из пупочной вены. Прекращение плацентарного кровооб-
ращения значительно снижает объем крови, поступающей в сер-
дце из нижней полой вены, вызывая некоторое падение давле-
Глава 2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И ЕГО ПЕРЕСТРОЙКА ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
33
Недели
Рисунок 2.3. Изменения давления в легочной артерии, легочного кровотока
и легочного сосудистого сопротивления в перинатальном периоде. Легочное
сосудистое сопротивление снижается к концу беременности, в основном за
счет увеличения числа сосудов у растущего плода. Во время рождения оно
резко падает благодаря расширению сосудов при вентиляции легких возду-
хом. В дальнейшем легочное сосудистое сопротивление продолжает посте-
пенно снижаться из-за дегенерации гладкомышечных клеток в сосудах. Ле-
гочный кровоток до родов увеличивается незначительно, а после — резко
возрастает. Давление в легочной артерии сразу после родов падает очень
резко, а затем снижается медленнее и через 6—8 нед достигает взрослых
значений.
ния в правом предсердии. Одновременно с этим увеличение ле-
гочного кровотока повышает венозный возврат через легочные
вены и тем самым поднимает давление в левом предсердии. При
таком изменении давлений заслонка овального окна, действуя
как клапан, запирает овальное окно. У многих новорожденных
овальное окно закрывается не полностью и в течение несколь-
ких месяцев через маленькое отверстие продолжается незначи-
34
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
тельный сброс слева направо. Небольшое отверстие без сброса
слева направо сохраняется в течение всей жизни у 15—20% лю-
дей. У новорожденных, а иногда и в более позднем возрасте, при
подъеме давления в правом предсердии выше давления в левом
предсердии овальное окно может открываться, позволяя крови
сбрасываться справа налево.
Закрытие артериального протока
У плода артериальный проток имеет диаметр, сопоставимый с
диаметром нисходящей аорты. Артериальный проток соединяет
легочный ствол и аорту, но, в отличие от этих сосудов, медия ко-
торых состоит преимущественно из эластических волокон, ме-
дия артериального протока очень богата мышечной тканью. Ра-
ньше считалось, что артериальный проток остается открытым
просто за счет высокого давления крови. Однако воздействие
индометацина или аспирина — ингибиторов синтеза простаглан-
динов — на беременных животных или непосредственно на плод
приводит к сужению артериального протока; при этом давление
в легочной артерии возрастает, а давление в артериях большого
круга остается неизменным или повышается. Это говорит о том,
что проходимость артериального протока у плода поддерживается
простагландинами. Расширение артериального протока in vivo
происходит под действием простациклина и простагландина Е2,
причем к последнему артериальный проток намного более чув-
ствителен. При инкубации ткани артериального протока в среде
с арахидоновой кислотой — предшественником простагланди-
нов — образуется большое количество простациклина и лишь
немного простагландина Е2. Однако в крови плода уровень про-
стагландина Е2 достаточно высок—в 3—5 раз выше, чем у взрос-
лых. Остается неясным, какие простагландины воздействуют на
артериальный проток — синтезирующиеся местно или циркули-
рующие в крови. После рождения артериальный проток быстро
сокращается и у большинства новорожденных перестает пропус-
кать кровь в течение 10—15 ч. Необратимое закрытие протока за
счет тромбоза, пролиферации интимы и разрастания соедините-
льной ткани происходит в течение 3 нед.
Причины закрытия артериального протока после рождения до
конца не изучены. До рождения в артериальный проток поступает
кровь из легочного ствола, РО2 в котором равно 18—20 мм рт. ст. Из-
вестно, что увеличение РО2 в артериальном протоке вызывает
его сужение. После рождения легочное сосудистое сопротивле-
ние падает и кровь через артериальный проток устремляется в
Глава 2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И ЕГО ПЕРЕСТРОЙКА ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
35
обратном направлении — из аорты в легочный ствол; при этом
РО2 в артериальном протоке повышается до 80—90 мм рт. ст.
В закрытии протока принимает участие также метаболизм про-
стагландинов; после рождения уровень простагландина Е2 в кро-
ви быстро снижается, что способствует закрытию артериального
протока.
У недоношенных артериальный проток намного чаще остает-
ся открытым, это, возможно, обусловлено тем, что у них слабее
выражена сократительная реакция протока на кислород. У недо-
ношенных дольше сохраняется высокий уровень простагланди-
на Е2 в крови. Это может происходить за счет повышенной про-
дукции простагландина Е2 или его замедленного распада в не-
зрелых легких. Этим же, видимо, обусловлена эффективность
индометацина, ингибирующего синтез простагландинов, влече-
нии открытого артериального протока (см. также гл. 11).
После рождения легочное сосудистое сопротивление резко
снижается, вследствие чего, пока артериальный проток не за-
кроется, кровь через него течет слева направо (из аорты в легоч-
ный ствол). Если легочное сосудистое сопротивление остается
высоким из-за гипоксии или других причин, сброс крови через
проток происходит справа налево. Артериальный проток может
оставаться открытым, если после рождения не происходит по-
вышения РаО2; это часто происходит при рождении и дальней-
шем пребывании на высоте более 3000 м над уровнем моря.
Изменения сердечного выброса и его распределения
Общий сердечный выброс у овечьего плода составляет 450—
500 мл/кг/мин, из которых около 330 мл/кг/мин приходится на
правый желудочек, а 170 мл/кг/мин — палевый. В первые дни по-
сле рождения общий сердечный выброс возрастает, каждый желу-
дочек начинает выбрасывать примерно по 350 мл/кг/мин. Таким
образом, выброс правого желудочка почти не увеличивается, а
левого возрастает примерно в два раза. В последующем сердеч-
ный выброс довольно быстро падает, достигая в течение 8—10 нед
150 мл/кг/мин, а затем снижается более плавно, достигая взрос-
лых значений 70—80 мл/кг/мин. Увеличение сердечного выбро-
са сразу после рождения может быть обусловлено необходимо-
стью повышения основного обмена для поддержания темпера-
туры тела; у новорожденных ягнят повышение сердечного вы-
броса происходит вместе с увеличением потребления кислорода.
Изменения основного обмена, происходящие, например, при
изменении температуры окружающей среды, повышают потреб-
36
ЧАСТЬ I. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ление кислорода и сердечный выброс. У человеческого плода
сердечный выброс в пересчете на вес выше, чем у овечьего, поэ-
тому после рождения он возрастает незначительно.
Высокий сердечный выброс сразу после рождения и его бы-
строе снижение в течение первых 8 нед жизни связано также с за-
меной фетального гемоглобина на взрослый. Кривая диссоциа-
ции гемоглобина у плода сдвинута влево, что дает преимущества
во внутриутробной жизни, поскольку обеспечивает захват ки-
слорода в плаценте. Однако после рождения это становится уже
недостатком, поскольку препятствует отдаче кислорода в тканях
при высоком РОа, устанавливающемся после рождения.
У новорожденных сердечный выброс в покое относительно вы-
сок, поэтому по сравнению со взрослыми они в меньшей степени
могут повышать его в ответ на нагрузку. У ягнят на первой неделе
жизни сердечный выброс в ответ на быстрое введение жидкости
(повышающее давление в левом предсердии более 20 мм рт. ст.)
может подняться лишь на 35%. К третьей неделе, когда сердеч-
ный выброс в покое падает до 300 мл/кг/мин, он может поднять-
ся уже на 50%, а к восьмой неделе, когда в покое он составляет
150 мл/кг/мин, сердечный выброс может возрастать на 70%. Эти
данные говорят о том, что сердце новорожденного ягненка обес-
печивает высокий сердечный выброс, необходимый для достав-
ки кислорода тканям в покое, но резерв его весьма ограничен.
Так, сразу после рождения нагрузка объемом при сбросе крови
слева направо переносится плохо, поскольку страдает систем-
ный кровоток; а в более позднем возрасте сброс такой же вели-
чины не вызывает серьезных нарушений.
Изменения ЧСС и АД
ЧСС плода в норме колеблется от 160 до 180 мин-1. У новорож-
денных она составляет 120 мин-1 во время сна, повышаясь до
140—160 мин-1 во время бодрствования. У недоношенных ЧСС
во время сна несколько выше — в среднем 120—140 мин-1. С воз-
растом ЧСС постепенно снижается. АД зрелого плода по отно-
шению к амниотической полости равно 60/35 мм рт. ст. У доно-
шенного новорожденного оно составляет примерно 70/50 мм рт. ст.,
а у недоношенных слегка ниже. С возрастом АД постепенно уве-
личивается.
ЛИТЕРАТУРА
Clyman RI: Persistent patent ductus arteriosus. Int J Technol Assess Health Care
7(Suppl l):70,1991
Глава 2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И ЕГО ПЕРЕСТРОЙКА ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
37
Fineman JR, Soifer SJ, Heymann MA: Regulation of pulmonary vascular tone in
the neonatal period. Annu Rev Physiol 57:115,1995
Gilbert RD: Control of fetal cardiac output during changes in blood volume. Am
J Physiol 238:H80,1980
Hawkins J, Van Hare GF, Schmidt KG, et al: Effects of increasing afterload on
left ventricular output in fetal lambs. Circ Res 65:127,1989
Heymann MA, Rudolph AM: Effects of acetylsalicylic acid on the ductus arterio-
sus and circulation of fetal lambs in utero. Circ Res 38:418,1976
Iwamoto HS, Teitel DF, Rudolph AM: Effects of lung distension and spontaneo-
us fetal breathing on hemodynamics in sheep. Pediatr Res 33:639, 1993
Kinsella JP, Abman SH: Recent developments in inhaled nitric oxide therapy of
the newborn. CurrOpin Pediatr 11:121,1999
Klopfenstein HS, Rudolph AM: Postnatal changes in the circulation, and res-
ponses to volume loading in sheep. Circ Res 42:839,1978
Lister G, Walter TK, Versmold HT, et al: Oxygen delivery in lambs: cardiovascu-
lar and hematologic development. Am J Physiol 237:H668,1979
Rudolph AM: Distribution and regulation of blood flow in the fetal and neonatal
lamb. Circ Res 57:811, 1985
Teitel D, Iwamoto HS, Rudolph AM: Effects of birth-related events on central
blood flow patterns. Pediatr Res 22:557,1987
Thornburg KL, Morton MJ: Filling and arterial pressures as determinants of RV
stroke volume in the sheep fetus. Am J Physiol 244:H656,1983
Thornburg KL, Morton MJ: Filling and arterial pressures as determinants of left
ventricular stroke volume in the fetal lambs. Am J Physiol 251 :H961,1986
VanHareGF, Hawkins J A, Schmidt KG, Rudolph AM: The effects of increasing
mean arterial pressure on left ventricular output in newborn lambs. Circ Res 67:78,
1990
Часть II
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Глава 3. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
М.Брук
АНАМНЕЗ
Течение беременности
Заболевания, перенесенные матерью во время беременности,
лекарственные и иные средства, воздействию которых она под-
вергалась, могут указывать на внутриутробную инфекцию и те-
ратогенное действие химических веществ. Сахарный диабет у
матери повышает частоту врожденных пороков сердца и кардио-
миопатии.
Семейный анамнез
См. табл. 3.1.
Анамнез ребенка
При застойной сердечной недостаточности и цианотических по-
роках сердца часто происходит задержка роста. Быстрая прибав-
ка веса, припухлость лица и век, отечность лодыжек, теснота
привычной обуви указывают на задержку жидкости. При сердеч-
ной недостаточности может возникать одышка и тахипноэ в по-
кое или при физической нагрузке, при застое в малом круге кро-
вообращения — ортопноэ, а при недостаточном поступлении
кислорода в мышцы — мышечная слабость при физической на-
грузке. У грудных детей эти нарушения проявляются учащен-
ным дыханием и повышенной потливостью всего туловища при
кормлении или плаче, необычно длительным кормлением, по-
холоданием конечностей; дети школьного возраста начинают
отставать от своих сверстников. У грудных детей судить об утом-
глава 3. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
39
Таблица 3.1. Семейный анамнез
Сведения Значение
Синюшные младенцы, пороки Врожденные пороки сердца
сердца, внезапная смерть в грудном
возрасте Недавно перенесенная вирусная инфекция у члена семьи Инфаркты, особенно у молодых (до 50 лет) Высокое АД, инсульты Внезапная смерть детей или взрослых Вирусный миокардит Дислипопротеидемии Артериальная гипертония Врожденные пороки сердца, кардио- миопатии, нарушения ритма и прово- димости (особенно врожденное удли- нение интервала QT)
Сердечная недостаточность Артериальная гипертония, атероскле- роз, кардиомиопатии
Шумы в сердце Неспецифично
ляемости можно по объему и продолжительности кормлений.
Стридор, охриплость, дисфагия при приеме твердой пищи могут
указывать на сосудистое кольцо. Боль в груди у детей обычно не
связана с заболеваниями сердца, но иногда все же может быть
вызвана ишемией миокарда (см. гл. 31). Обмороки чаще всего
бывают вызваны внесердечной патологией (см. гл. 30), но могут
возникать при тяжелом аортальном стенозе, гипертрофической
кардиомиопатии и легочной гипертензии, а также при тахи- и
брадиаритмиях. Цианотические кризы и принятие вынужденно-
го положения сидя на корточках характерны д ля тетрады Фалло,
но привычка сидеть на корточках бывает и у здоровых детей. Для
выявления аритмии следует расспросить о ЧСС, выпадении сер-
дечных сокращений или перебоях в работе сердца.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Необходимо решить, болен ребенок или здоров, и осмотреть его,
обращая особое внимание на признаки наследственных синдро-
мов и пороков развития, которые могут сопровождать заболева-
ния сердца.
Цвет кожи и слизистых
Следует обратить внимание на цвет кожи и слизистых. Блед-
ность отмечается при тяжелой анемии, а также при хронической
сердечной недостаточности (из-за периферической вазоконст-
40
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
рикции); но при анемии пальцы обычно теплые, а при сердеч-
ной недостаточности — холодные и влажные из-за избыточной
симпатической стимуляции. При цианозе кожа приобретает си-
нюшный оттенок, что связано с увеличением содержания в кро-
ви дезоксигемоглобина. Лучше всего цианоз виден в местах по-
верхностного расположения капилляров — на губах, слизистых
и ногтевых ложах. Большинство врачей замечают цианоз, когда
SaO2 падает ниже 85%, но при нормальном цветовом зрении у
врача, хорошем освещении, светлой коже и нормальном уровне
гемоглобина можно увидеть цианоз при снижении SaO2 до 90—92%.
При легком уменьшении SaO2 дети становятся розовыми с ярким
румянцем на щеках. При тяжелой анемии, поскольку концент-
рация дезоксигемоглобина падает, цианоз может быть не выра-
жен. Наоборот, при высоком гематокрите, например при эрит-
роцитозе, цианоз может возникать даже при нормальном SaO2.
Необходимо отличать периферический цианоз от централь-
ного. Периферический цианоз возникает при нормальном SaO2
за счет замедления кровотока; при этом увеличивается экстрак-
ция кислорода в тканях и возрастает концентрация дезоксиге-
моглобина на венозном конце капилляров. Он бывает при сер-
дечной недостаточности, на холоде, при эритроцитозе, а иногда
у здоровых новорожденных (акроцианоз); при этом конечности
синюшные и холодные на ощупь, а язык — розовый. Централь-
ный цианоз возникает при снижении SaO2 и лучше всего виден
на языке и слизистой рта, которые всегда теплые и хорошо кро-
воснабжаются. Он может быть очень незначительным, и тогда
цианоз можно заметить, сравнив цвет кожи или слизистых ре-
бенка и его родственников. Важно выявить дифференцирован-
ный цианоз. Так, иногда пальцы ног цианотичны, а пальцы рук —
нет; это бывает при сбросе ненасыщенной кислородом крови
справа налево через открытый артериальный проток из-за легоч-
ной гипертензии или обструкции дуги аорты. Если цианотичны
пальцы рук, но не ног, значит, имеется транспозиция магист-
ральных артерий со сбросом насыщенной кислородом крови
справа налево через артериальный проток.
Петехии на коже и под ногтями указывают на инфекционный
эндокардит, но могут быть и при других заболеваниях и просто
при мелких травмах.
Наполнение капилляров после надаелиеания
Наполнение капилляров после надавливания позволяет оценить
кровоснабжение кожи. Если наполнение капилляров происхо-
глава 3. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
41
дит более чем через 3 с после надавливания — кровоток в коже
снижен. Это бывает при сердечной недостаточности, шоке или из-
быточной симпатической стимуляции, не вызванной какой-либо
патологией.
Симптом барабанных палочек
Этот симптом бывает при цианотических пороках сердца, но на
первом году жизни он появляется редко. Кроме того, он характе-
рен для хронической гнойной легочной инфекции, инфекцион-
ного эндокардита и билиарного цирроза; в некоторых случаях
это семейная черта. Первый признак — выпрямление угла между
проксимальной частью ногтя и ногтевым валиком (ногти в виде
часовых стекол); его лучше всего видно, если приставить друг к
другу ногти двух одинаковых пальцев. Если посмотреть на паль-
цы сбоку, должен быть виден ромб, который при патологии упло-
щается или исчезает. Кожа натянута и блестит. При надавлива-
нии на проксимальную часть ногтевого ложа ноготь смешается
к кости за счет разрастания в этой области сосудов. В дальней-
шем дистальные фаланги увеличиваются в объеме и пальцы
приобретают вид барабанных палочек. Закругленные и клюво-
видные ногти без других описанных выше признаков могут
быть семейной чертой сосущих пальцы. У детей с незначите-
льным снижением SaO2 (до 88—92%) кончики пальцев могут
быть красными и блестящими, но то же самое бывает и у детей,
сосущих пальцы.
Отеки
Отеки лодыжек или крестцовой области возникают при застой-
ной сердечной недостаточности. При надавливании на них оста-
ются ямки. У детей такие отеки возникают редко, у них чаще
отекают веки. Следует спросить у родителей, как обычно вы-
глядят веки у ребенка, потому что они и в норме могут быть при-
пухшими. О задержке жидкости может говорить быстрая при-
бавка веса.
Артериальный пульс
Следует пальпировать пульс на лучевой, бедренной и сонной ар-
териях и артериях стопы с обеих сторон, поскольку на любой из
них пульс может быть ослаблен или отсутствовать при различ-
ных заболеваниях. Лучевая и бедренная артерии находятся при-
мерно на одинаковом расстоянии от сердца, поэтому пульсовая
волна должна пальпироваться там одновременно. Задержка пу-
42
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
льсовой волны на бедренной артерии — классический признак
коарктации аорты. Следует оценить характеристики пульса: ско-
рый пульс характерен для вазодилатации (при высокой лихорад-
ке и выраженной анемии) и сброса крови из аорты, например
при выраженной аортальной недостаточности или открытом ар-
териальном протоке, а также для увеличения скорости изгнания
крови из левого желудочка при большом дефекте межжелудоч-
ковой перегородки или выраженной митральной недостаточно-
сти. Медленный пульс характерен для выраженного аортального
стеноза и артериальной гипертонии; слабый и малый пульс бы-
вает при шоке любого происхождения. Пульс на артериях ладо-
ни и пальцев может прощупываться при выраженной вазодила-
тации (например, у недоношенных с большим сбросом слева на-
право через открытый артериальный проток). ЧСС лучше опре-
делять аускультативно — это позволяет избежать ошибок при де-
фиците пульса. При каждом обследовании необходимо измерять
АД (см. гл. 27).
Венозный пульс
Венозный пульс определяют на сосудах шеи, но у новорожден-
ных это может быть непросто. Одновременно следует выслуши-
вать сердечные тоны, чтобы определять систолу и диастолу. Сред-
нее давление в яремной вене примерно соответствует давлению
в правом предсердии. Сразу после I тона определяется волна А,
вызванная сокращением предсердий. Усиление волны А свиде-
тельствует о гипертрофии правого предсердия и чаще всего быва-
ет при повышении диастолического давления в правом желудоч-
ке. Затем, в систолу, давление в яремной вене спадает (Х-спад);
если оно остается высоким и спадает только после II тона, значит,
имеется выраженная трикуспидальная недостаточность. Прехо-
дящие высокоамплитудные волны А возникают, когда правое пред-
сердие сокращается при закрытом трехстворчатом клапане. Это
бывает при АВ-блокаде и аритмиях, сопровождающихся АВ-дис-
социацией. Усиленный венозный и артериальный пульс на сосу-
дах шеи — признак крупной внутричерепной артериовенозной
мальформации.
Живот
У грудных детей на глубоком вдохе может прощупываться ниж-
ний полюс селезенки, однако в более позднем возрасте селезен-
ка в норме не пальпируется. Печень у грудных детей может вы-
ступать из-под реберной дуги на 3 см по среднеключичной ли-
глава 3. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
43
нии, а у более старших детей на 1—2 см. Нижний край печени
должен быть мягким, гладким и безболезненным при пальпа-
ции; твердый, болезненный или заостренный край свидетельст-
вует о патологии. При подозрении на гепатомегалию следует
проперкутировать верхний край печени и убедиться, что он на-
ходится в пятом межреберье, поскольку нижний край может
опускаться за счет опущения всей печени из-за увеличения объе-
ма легких при таких заболеваниях, как бронхиальная астма. В ред-
ких случаях правая доля печени увеличена у здоровых детей.
Грудная клетка
Осмотр
Обращают внимание на частоту и глубину дыхания, западение
податливых участков при вдохе, асимметричные западения (ука-
зывающие, например, на одностороннюю гипоплазию легкого)
или выбухания (например, сердечный горб при длительной кар-
диомегалии с раннего возраста). Килевидная или воронкообраз-
ная грудная клетка может быть причиной функциональных шу-
мов, кроме того, эта аномалия бывает при синдроме Марфана.
При плоской спине также могут выслушиваться функциональ-
ные шумы. При усиленных сокращениях желудочков видна пу-
льсация в области сердца. Стридор у новорожденных детей мо-
жет быть вызван сдавлением трахеи сосудистым кольцом.
Пальпация
Пальпация области сердца в положении лежа позволяет оценить
размеры желудочков и их деятельность. Верхушечный толчок
должен быть не ниже пятого межреберья и не латеральнее левой
среднеключичной линии; если он выходит за эти пределы — ле-
вый желудочек дилатирован или смещен. Определяют характе-
ристики верхушечного толчка. Медленно нарастающий и спада-
ющий верхушечный толчок указывает на перегрузку давлением,
например при обструктивных нарушениях; быстрый и разлитой
верхушечный толчок характерен для перегрузки объемом. Сер-
дечный толчок, пальпирующийся снизу у левого края грудины,
отражает сокращения правого желудочка; его характеристики
определяют так же, как и характеристики верхушечного толчка.
Иногда определяется пульсация в третьем межреберье на 2—3 см
слева от края грудины, указывающая на высокое давление в ле-
гочной артерии. Пульсация сердца справа от грудины бывает
при декстрокардии или смещении органов средостения. Дрожа-
44
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ние пальпируют всей поверхностью ладони, оно обычно сопро-
вождается грубым шумом.
Перкуссия
Перкуссия играет важную роль при исследовании легких, одна-
ко размеры сердца у детей она определяет очень приблизитель-
но. Перкуторно можно выявить только смещение органов средо-
стения и определить отношение левой границы сердца к верху-
шечному толчку при подозрении на гидроперикард.
Аускультация
Аускультацию сердца проводят в определенном порядке: на вер-
хушке, снизу у левого края грудины, посередине у левого края
грудины, сверху у левого и правого края грудины, в подмышеч-
ных впадинах и со спины. Выслушивают сначала стетоскопиче-
ским, а затем фонендоскопическим раструбом. Детей обследуют
в положениях лежа, сидя и стоя (за исключением новорожден-
ных и грудных детей). В каждой точке аускультации сначала опре-
деляют I и 11 тоны, затем другие тоны или щелчки и только после
этого обращают внимание на систолические и диастолические
шумы. После аускультации врач должен помнить характеристи-
ки всех тонов и шумов во всех точках. Только так можно не про-
пустить малозаметные, но важные изменения, которые могут за-
глушаться весьма громкими, но не столь важными для диагнос-
тики шумами.
Первый тон сердца лучше всего выслушивается на верхушке и
снизу у левого края грудины; его компоненты обычно сливаются
или расщепляются лишь незначительно. Громкость I тона зави-
сит от силы, с которой захлопываются АВ-клапаны. Громкий
I тон выслушивается при митральном стенозе, повышенной со-
кратимости миокарда и коротком интервале PQ, поскольку в по-
следнем случае створки АВ-клапанов к началу систолы распола-
гаются глубоко в желудочке и смыкаются быстро и с большой
силой. Если к началу систолы створки АВ-клапанов почти сомк-
нуты, например при аортальной недостаточности или длинном
интервале PQ, I тон получается приглушенным; кроме того, он
становится тихим при снижении сократимости, особенно при
миокардитах. При полной АВ-блокаде громкость I тона непо-
стоянна.
Первый тон сердца следует отличать от тона изгнания и систо-
лического щелчка. Тон изгнания возникает в раннюю систолу, и
его можно спутать с I тоном. Однако тон изгнания лучше выслу-
глава 3. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
45
шивается на основании сердца, он более резкий и высокочастот-
ный, тогда как I тон всегда лучше слышно на верхушке, он более
глухой и низкочастотный. Отличить эти тоны помогает исследо-
вание пульса: I тон предшествует пульсовой волне, а тон изгна-
ния с ней обычно совпадает. Тон изгнания возникает при рас-
ширении магистральных артерий, что встречается при таких со-
стояниях, как аортальный стеноз, двустворчатый аортальный
клапан, тетрада Фалло, широкий общий артериальный ствол,
расширение легочных артерий при стенозе клапана легочной ар-
терии, идиопатическая дилатация легочных артерий и легочная
гипертензия; однако если причина расширения легочных арте-
рий — сброс крови слева направо, тон изгнания выслушивается
редко. У новорожденных и грудных детей тон изгнания может
выслушиваться в норме. Тон изгнания возникает при открытии
полулунных клапанов или при резком растяжении артериальной
стенки в систолу. Систолические щелчки возникают позже и вы-
слушиваются снизу у левого края грудины или на верхушке.
Снизу у левого края грудины щелчок нередко бывает обусловлен
псевдоаневризмой, образующейся при закрытии дефекта меж-
желудочковой перегородки. А на верхушке щелчок выслушива-
ется при пролапсе митрального клапана: при этом слышен ран-
ний мезосистолический щелчок, за которым часто следует мезо-
систолический или поздний систолический шум митральной не-
достаточности.
У новорожденных давление в легочной артерии слегка повы-
шено, а грудная стенка — тонкая, поэтому легочный компонент
II тона у них часто столь же громок, как и аортальный компо-
нент; он выслушивается не только сверху, но и снизу у левого
края грудины. В течение первых лет жизни легочный компонент
II тона, выслушиваемый сверху у левого края грудины, может
оставаться почти столь же громким, как и аортальный компо-
нент, выслушиваемый сверху у правого края грудины. При выра-
женной легочной гипертензии легочный компонент нередко ста-
новится громче аортального, а иногда даже пальпируется.
Если первый, то есть аортальный, компонент II тона лучше
слышно сверху у левого края грудины, следует заподозрить не-
правильное положение аорты. При корригированной транспо-
зиции магистральных артерий и простой транспозиции магист-
ральных артерий аортальный клапан смещается вперед и вверх,
так что аортальный компонент II тона становится громче и луч-
ше выслушивается сверху у левого края грудины. При тетраде
Фалло аорта расширена и смещена вправо, а легочный ствол, ле-
46
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
жащий перед ней, уменьшен; при этом II тон не расщеплен и вы-
слушивается лучше всего снизу у левого края грудины. При атре-
зии аортального клапана остается только легочный компонент
II тона, и выслушивается он лучше всего сверху у левого края
грудины.
Нерасщепленный II тон может указывать на атрезию или на
тяжелый стеноз одного из полулунных клапанов, но в первые
2 сут жизни может выслушиваться и в норме. У новорожденных
при высокой ЧСС и частоте дыхания расщепление II тона может
быть столь незначительным, что услышать его не удается, но оно
регистрируется на фонокардиограмме. Ясно различимое расщеп-
ление II тона у грудных детей обычно указывает на патологию и за-
ставляет думать об очень большом сбросе слева направо на уровне
предсердий или вен, например при аномальном впадении легоч-
ных вен или артериовенозном свище. При транспозиции магист-
ральных артерий легочный ствол располагается позади аорты, по-
этому легочный компонент II тона практически не слышен.
Значительно расщепленный II тон слышен при блокаде пра-
вой ножки пучка Гиса, стенозе клапана легочной артерии и де-
фектах межпредсердной перегородки. Иногда его слышно у здо-
ровых детей при аускультации в положении лежа; когда ребенок
садится, расщепление заметно уменьшается и становится более
зависимым от фазы дыхания; это позволяет отличить его от па-
тологического расщепления Итона. В некоторых случаях у детей
грудного и младшего возраста с большими дефектами межпред-
сердной перегородки расщепление II тона по непонятным при-
чинам остается незначительным и сохраняется его зависимость
от фазы дыхания. При значительном снижении сократимости,
например при миокардитах, II тон ослабевает.
Третий тон сердца возникает в раннюю диастолу и соответст-
вует фазе быстрого наполнения желудочков. Если III тон возни-
кает в левом желудочке, его громкость не зависит от фазы дыха-
ния. Третий тон становится хорошо различим при выраженной
гипертрофии одного из желудочков. При сочетании III тона с та-
хикардией выслушивается так называемый протодиастолический
ритм галопа; он обычно указывает на патологию.
Четвертый тон сердца слышен в позднюю диастолу, он соот-
ветствует систоле предсердий. Он выслушивается при гипертро-
фии правого или левого предсердий любого происхождения и
почти всегда говорит о заболевании сердца. В сочетании с тахи-
кардией он образует аускультативную картину пресистоличе-
ского ритма галопа.
Глава 3. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
47
Функциональные шумы
Шумы, вызванные турбулентным током крови и вибрацией при
нормальной работе сердца в отсутствие патологии, называются
функциональными или невинными. Хотя термин функциональные
шумы следует признать не самым удачным, поскольку все шумы
связаны с функцией сердца, именно он используется чаше всего.
У грудных детей функциональные шумы встречаются редко, не
считая шума функционального стеноза легочных артерий (см.
ниже). Напротив, у детей старше 2 лет практически всегда мож-
но услышать один-два шума, особенно если в помещении тихо и
ребенок дает себя слушать. С возрастом и по мере утолщения
грудной стенки услышать функциональные шумы становится
все труднее, у подростков и взрослых они слышны лишь в 20%
случаев. У некоторых функциональные шумы сохраняются всю
жизнь. Существует 7 видов функциональных шумов, и все их на-
до уметь выявлять (см. рис. 3.1), а не считать шум функциональ-
ным лишь потому, что не удается объяснить его органическими
причинами.
Систолические шумы
Шум Джорджа Стилла — короткий мезодиастолический музы-
кальный шум, напоминающий звук щипковых инструментов или
игры на гребенке; он довольно низкий, с основной частотой от
90 до 120 Гц (примерно на полторы октавы ниже до первой окта-
вы) и несколькими обертонами. Этот шум лучше всего слышен в
области сердца, он не слышен со спины, и его громкость убывает
при вдохе и при положениях тела, снижающих венозный воз-
Шум Шум Джорджа Стилла Локализация Медиальнве верхушки у левого края грудины Свойства Музыкальный, низкочастотный Время возникно- вения и форма I тон II тон 0 •«И'* 0 0
Мезосистолический Сверху у левого края Дующий, I -<•»-1 g
шум над основанием сердца грудины высокочастотный
Артериальный шум в надключичной ямке Надключичная ямка Дующий, высокочастотный ll-ib* И U
Шум функционального Подмышечные впадины, Дующий, в g в
стеноза ветвей легочной артерии спина, сверху у левого края грудины высокочастотный
Сердечно-легочный шум Верхушка, снизу у левого края грудины Скрипящий II II II
Рисунок 3.1. Характеристика (Ьункииональных шумов.
48
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
врат. Происхождение шума Джорджа Стилла не ясно, возможно,
он возникает при вибрации полулунных клапанов, стенок желу-
дочков, сухожильных хорд или ложной хорды. Благодаря своей
музыкальности и времени возникновения этот шум легко отли-
чим от других шумов. Шум митральной регургитации обычно
слышен на верхушке и проводится в подмышечную область и на
спину; он высокочастотный, дующий, пансистолический или
поздний систолический. При дефектах межжелудочковой пере-
городки шум обычно грубый, громкий и пансистолический, а
если дефект очень маленький, то ранний систолический, высо-
кочастотный, свистящий или напоминающий шипение аэрозо-
ля из баллончика.
Мезосистолический шум над основанием сердца — высокочас-
тотный дующий шум без музыкальных оттенков. Когда в систолу
кровь, стоящая в легочном стволе, начинает перемещаться, ее
пристеночные слои отрываются от стенки сосуда. Происходя-
щее при этом завихрение образует шум. Этот шум можно при-
нять за стеноз клапана легочной артерии, аортальный стеноз или
двустворчатый аортальный клапан. Отличить его не так просто.
Легкий стеноз дает более грубый и продолжительный шум и мо-
жет сопровождаться тоном изгнания (выраженный стеноз мож-
но выявить по другим проявлениям). Короткий, негромкий, дую-
щий шум без других признаков заболевания сердца следует счи-
тать функциональным — это позволяет избежать кардиофобии.
Артериальный шум в надключичной ямке — это очень короткий
ранний систолический шум, занимающий первую четверть или
треть систолы. Этот шум возникает в начале систолы, когда ток
крови в подключичной и сонной артериях ускоряется и стано-
вится турбулентным. Его отличить нетрудно: он очень непро-
должителен и лучше всего слышен в надключичной ямке; его
громкость обычно уменьшается при прижатии подключичной
артерии к первому ребру и переразгибании шеи. Шумы аорталь-
ного стеноза и стеноза клапана легочной артерии тоже могут
проводиться на сосуды шеи, но их лучше слышно под ключицей
и они продолжительнее. Стеноз внутренней сонной артерии у
детей встречается редко, а шумы при тиреотоксикозе сопровож-
даются другими признаками этого заболевания.
Шум функционального стеноза легочных артерий обусловлен
анатомическими особенностями новорожденного. В первые не-
дели жизни правая и левая легочные артерии намного уже легоч-
ного ствола и отходят от него почти перпендикулярно. Из-за
этого скорость кровотока в легочных артериях резко возрастает,
Глава 3. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
49
давление падает и возникает турбулентность. В результате обра-
зуется тихий стенотический шум, лучше всего слышный в под-
мышечных впадинах. Позже диаметр легочных артерий возраста-
ет, угол отхождения артерий от ствола уменьшается, и к 6—9 мес
шум обычно исчезает.
Систолические функциональные шумы короткие и обычно
негромкие (II степени). Они всегда лучше слышны в положении
лежа, чем в положении стоя. Кроме того они усиливаются при со-
стояниях, сопровождающихся увеличением сердечного выброса:
при физической нагрузке, беспокойстве, анемии и лихорадке;
однако это свойственно и органическим шумам.
К систолическим функциональным шумам можно отнести
также сердечно-легочный шум. Это скрипящий или свистящий
шум, который изредка слышно снизу у левого края грудины. Он,
вероятно, имеет внесердечное происхождение и возникает, ко-
гда сердце, сокращаясь, смещается и давит на легкое. Этот шум
исчезает при задержке дыхания.
Систоло-диастолические шумы
Венозный шум слышен при токе крови из спавшихся яремных вен
в расширенные внутригрудные вены; высокая скорость крово-
тока в шейных венах колеблет их стенку, образуя низкочастот-
ный шум. Этот шум постоянный, с некоторым усилением в диа-
столу и на вдохе. В положении лежа этот шум часто исчезает, по-
скольку вены шеи набухают и перепад между спавшимися вена-
ми и растянутыми исчезает. При поворотах или наклонах головы
ток крови в венах шеи изменяется и шум может исчезать. Кроме
того, шум может исчезнуть при сдавлении вен шеи пальцем и
при пробе Вальсальвы. Венозный шум, выслушиваемый слева,
можно спутать с шумом открытого артериального протока, а так-
же с другими артериовенозными свищами. Однако, пользуясь
описанными приемами, отличить его бывает достаточно просто.
Сосудистый шум над молочными железами бывает слышен у бе-
ременных и кормящих. Он обычно негромкий. О нем всегда сле-
дует помнить, слушая беременных, чтобы не ставить им ошибоч-
ный диагноз заболевания сердца.
Значение функциональных шумов
Функциональные шумы важны главным образом с психологиче-
ской точки зрения, поскольку причиняют массу беспокойств об-
следуемым и их родителям. Многие считают, что шум в сердце
равносилен смертельному заболеванию, и врач может очень си-
50
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
льно навредить, если не внесет в этот вопрос полную ясность.
Следует тщательно собрать анамнез и провести физикальное ис-
следование, обращая особое внимание на характеристики шума.
Поскольку функциональный шум может быть и при заболевани-
ях сердца, например при кардиомиопатиях, следует не только
убедиться в том, что шум не органический, но и провести полно-
ценное обследование сердечно-сосудистой системы.
После того как шум признан функциональным и обследова-
ние не выявило патологии, родителям следует сообщить, что ре-
бенок здоров, а шум — нормальное явление («Ваш ребенок здо-
ров, а шум в сердце — это нормально»). В разговоре с родителями
можно сравнить шум в сердце с журчанием воды, текущей по
шлангу или трубе, или с шумом реки, на пути которой стоит пре-
пятствие. Очень важно, чтобы родители не подумали, что функ-
циональный шум — признак пусть очень легкого, но все же забо-
левания сердца; они должны понять, что не имеет значения, ос-
танется шум или исчезнет. Разговаривать с родителями следует
очень осторожно, поскольку, тревожась о своем ребенке, они мо-
гут воспринимать слова ошибочно. В некоторых случаях нельзя
быть полностью уверенным, что шум функциональный, особен-
но это касается грудных детей. Тогда следует объяснить родите-
лям, что шум бывает и в норме, и при незначительных заболева-
ниях сердца, а для выяснения его причины требуется дальней-
шее обследование или консультация кардиолога.
Органические шумы
Шумы при заболеваниях сердца отличаются от функциональ-
ных шумов качеством, громкостью, местом наилучшего выслу-
шивания и проведением; кроме того, обычно сопровождаются
другими признаками заболеваний сердца. Они подробно обсуж-
даются с теми заболеваниями, при которых возникают.
ЛИТЕРАТУРА
Bergman АВ, Stamm SJ: The morbidity of cardiac nondisease in children.
N Engl J Med 276:1008,1967
Caceres CA, Perry LW: The Innocent Murmur. Boston, Little, Brown, 1967
Castle RF, Craige E: Auscultation of the heart in infants and children. Pediatrics
26:511,1960
Fyler DC: Nadas’ Pediatric Cardiology. Philadelphia, Hanley & Balfus, 1992
McKusick VA: Cardiovascular Sound in Health and Disease. Baltimore, Willi-
ams & Wilkins, 1972
Pelech AN: Evaluation of the pediatric patient with a cardiac murmur. Pediatr
Clin North Am 46:167,1999
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Г. Ван Хэйр
В норме возбуждение миокарда начинается в синусовом узле и
распространяется по предсердиям (рис. 4.1). Волна деполяриза-
ции предсердий идет вниз, влево и вперед, формируя разность
потенциалов, регистрируемую на поверхности тела в виде зуб-
ца Р на ЭКГ. Величина, характеризующаяся направлением и ам-
плитудой, называется вектором и изображается в виде стрелки с
соответствующим направлением и длиной, пропорциональной
амплитуде вектора. В АВ-узле возбуждение задерживается (ин-
тервал PQ на ЭКГ), благодаря чему наполнение желудочков ус-
певает произойти до того, как они начнут сокращаться. Пройдя
через АВ-узел, возбуждение быстро распространяется по пучку
Гиса, его правой и левой ножкам. При прохождении через пере-
городку возбуждение передается в основном на ее левую полови-
ну, а затем уже распространяется на правую, поэтому суммар-
ный вектор деполяризации желудочков вначале направлен впра-
во, вперед и вверх (рис. 4.2, А). На ЭКГ при этом формируется зу-
бец Q в отведении V6 и начальная часть зубца R в Vt. Достигая
верхушки, возбуждение захватывает свободные стенки желудоч-
ков, распространяясь от эндокарда к эпикарду и от верхушки к
основанию; на ЭКГ этому соответствуют зубцы R и S. Послед-
ним возбуждается участок задней стенки желудочков прямо под
Рисунок 4.1. Проводящая сис-
тема сердца. АВУ — АВ-узел;
ВПВ — верхняя полая вена;
ЛЖ—левый желудочек; ЛП
левое предсердие; НПВ — ниж-
няя полая вена; ПГ — пучок
Лиса; ПЖ — правый желудо-
чек; ПП — правое предсердие;
СУ — синусовый узел.
52
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рисунок 4.2. Деполяризация желудочков. А. Разрез желудочков: у левого
желудочка стенка толстая, а у правого тонкая. Стрелками от 1 до 5 изобра-
жены суммарные векторы деполяризации в последовательные моменты
времени, отражающие направление и величину суммы электродвижущих
сил. Б. Векторы отложены от общего центра, а их концы соединены пунктир-
ной линией. В. Векторная петля. Вектор деполяризации в данный момент
времени можно получить, отложив стрелку от начала координат к соответст-
вующей точке векторной петли. Стрелки указывают направление движения
вектора. На осциллоскопе направление векторной петли определяют ло
форме пунктира (каждая черточка имеет форму капли, направленной тупым
концом вперед), а скорость движения вектора деполяризации по частоте
пунктира (одна черточка пунктира соответствует 0,0025 с).
АВ-клапанами. У взрослых и детей старшего возраста масса ми-
окарда левого желудочка больше, чем правого, поэтому суммар-
ный вектор направлен преимущественно влево и назад, что от-
ражается на ЭКГ в виде высокого зубца R в V6 и глубокого зубца S
в V). У новорожденных миокард правого желудочка толще, поэ-
тому суммарный вектор преимущественно указывает вправо и
вперед, и в отведении V! преобладает зубец R, а в V6 — глубокий
зубец S. После деполяризации начинается реполяризация, на
ЭКГ появляется зубец Т.
Векторы изображают в виде стрелок, исходящих из точки на-
чала координат. Суммарный вектор в разные моменты времени
можно нарисовать в виде расходящихся веером стрелок (рис. 4.2, Б).
Если соединить линией концы этих стрелок, а сами стрелки уб-
рать, получится векторная петля (рис. 4.2, В). Векторную петлю
можно зарегистрировать при помощи трех пар электродов, на-
ложенных по взаимно перпендикулярным осям. Отведение, на-
правленное справа налево, образует ось X; снизу вверх — ось Y;
спереди назад — ось Z. Осью отведения называется гипотетиче-
ская линия, соединяющая пару электродов или две группы элек-
тродов, на которую проецируется суммарный вектор. Регистра-
ция отведений по осям X и Y дает фронтальную проекцию век-
торной петли, а по осям X и Z — горизонтальную (рис. 4.3). Отве-
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
53
назад
направо налево
вперед
вверх
направо налево
Рисунок 4.3. Векторкардиография. А. Векторкардиограммы во фронталь-
ной и горизонтальной плоскости здорового трехнедельного ребенка. Б. Век-
торкардиограммы во фронтальной и горизонтальной плоскости здорового
ребенка десяти лет. Рядом с векторкардиограммами во фронтальной плос-
кости помещены отведения I и aVF соответствующей ЭКГ. Рядом с горизон-
тальной плоскостью отведения V, и V6.
дения по осям Y и Z дают возможность построить сагиттальную
проекцию векторной петли, но она полностью выводима из пер-
вых двух проекций и не несет дополнительной информации.
Разные системы отведений дают в общем похожие векторные
петли, но их количественные характеристики могут отличаться,
поэтому нормальные значения устанавливаются отдельно для
каждой системы отведений. Луч, изображающий векторную пет-
лю на осциллоскопе, прерывается каждые 0,0025 с, поэтому кри-
54
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рисунок 4.4. Стандартные отведения. А. Треугольник Эйнтховена, располо-
женный во фронтальной плоскости грудной клетки. Изображен усредненный
во времени суммарный вектор деполяризации и его проекции на оси отведе-
ний от конечностей, полученные опущением перпендикуляров (изображены
пунктиром). Величина проекции зависит от направления вектора: чем мень-
ше угол между вектором и осью отведения, тем больше проекция. Б. Распо-
ложение грудных отведений. V1 и V2 — в четвертом межреберье по пара-
стернальным линиям, V4 — в пятом по среднеключичной линии, V3 — по се-
редине между V2 и V4, a V5 и V6 на уровне V4 по передней и средней подмы-
шечным линиями соответственно. и расположены так же, как V3 и V4,
но справа. Все грудные отведения лежат приблизительно в одной горизонта-
льной плоскости. СКЛ — среднеключичная линия.
вая получается пунктирной, что позволяет определить скорость
движения вектора. Направление векторной петли можно опре-
делить по более тупому переднему концу пунктирных черточек.
ЭКГ представляет собой запись разности потенциалов между
электродами, развернутую во времени; запись обычно прово-
дится на скорости 25 мм/с, а 1 мВ соответствует 10 мм. Суммар-
ный вектор в любой момент времени может быть разложен на
две составляющие — параллельную оси отведения и перпенди-
кулярную ей. Параллельная составляющая формирует между элек-
тродами разность потенциалов, тогда как перпендикулярная ни-
как на них не влияет. Регистрируемая разность потенциалов про-
порциональна проекции суммарного вектора на ось отведения
(рис. 4.4, А). Отведения от конечностей (I, II, III, aVR, aVL и aVF)
дают представления о фронтальной проекции суммарного век-
тора, а грудные отведения — о горизонтальной (рис. 4.4, Б); при
этом правые грудные (V4R, V3R, V( и V2) отражают переднезаднюю
проекцию вектора, а левые (V5, V6) — проекцию его на горизон-
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
55
тальную ось. Электрическая активность разных областей мио-
карда левого желудочка преимущественно отражается в опреде-
ленных отведениях: отведения V| и V2 соответствуют переднепе-
регородочной области, V2—V5 — передней стенке, V5 и V6 — вер-
хушке, I и aVL — боковой стенке, а II, III и aVF — нижней (диа-
фрагмальной) стенке. Следует помнить, что суммарный вектор
перемещается в трех плоскостях, тогда как ЭКГ и векторкардио-
графия отражают его изменения лишь в одной или двух плоско-
стях соответственно. ЭКГ технически проще, и с ее помощью
удобнее измерять точные значения интервалов, а векторкардио-
графия дает более точные сведения о положении суммарного
вектора в каждый момент сердечного цикла. Хотя в настоящее
время векторкардиографию используют редко, опытные специа-
листы воспринимают ЭКГ как отражение векторкардиограммы,
представляя по ЭКГ положение суммарного вектора.
МЕТОДИКА
У детей записывают ЭКГ в 15 отведениях: 12 стандартных, пра-
вые грудные (V3R, V4R) и как минимум одно дополнительное сле-
ва от V6 (V7). Если в V7 не регистрируется зубец Q, снимают до-
полнительные отведения слева от V7. ЭКГ интерпретируют с уче-
том анамнеза, данных физикального исследования, лекарствен-
ных средств, которые получает больной, а также размера, формы
и положения сердца по данным рентгенографии. Анализ ЭКГ
лучше всего проводить в определенной последовательности. Спер-
ва определяют частоту возбуждения предсердий и желудочков и
оценивают ритм. Затем измеряют интервал PQ, ширину комп-
лекса QRS и интервал QT. Определяют положение во фронталь-
ной плоскости электрической оси зубца Р, комплекса QRS и зуб-
ца Т. В конце анализируют форму и амплитуду зубцов Р, Q, R, S и
Т и соединяющих их сегментов.
С помощью ЭКГ можно получить сведения о нарушениях рит-
ма и проводимости, гипертрофии предсердий и желудочков, об
электролитных нарушениях, о миокардитах и перикардитах, об
ишемии и инфаркте миокарда; специфические изменения на
ЭКГ бывают при некоторых врожденных пороках сердца. ЭКГ
практически не дает представления о сократительной функции
миокарда и о размере полостей сердца.
Определение положения электрической оси сердца
Положение электрической оси сердца определяют с учетом сле-
дующих принципов.
56
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рисунок 4.5. Определение положения электрической оси сердца (см. текст).
1. Отведение I записывают с правой и левой руки; при этом по-
ложительным считается вектор, направленный справа налево
(рис. 4.5, А).
2. Отведения II и III располагаются под углом 60’ друг к другу и
к I отведению, и их можно расположить в виде линий, проходя-
щих через общий центр (рис. 4.5, Б). При этом направления
электрической оси сердца, лежащие в нижней половине фрон-
тальной плоскости, считаются положительными, а в верхней —
отрицательными.
3. Отведение aVF направлено от сердца к нижним конечностям,
его ось проходит через направления -90’ и +90’ (рис. 4.5, В). Воз-
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
57
буждение, распространяющееся вниз, в отведении aVF отража-
ется в виде положительного зубца.
4. Отведения aVR и aVL идут от сердца соответственно к пра-
вому и левому плечу (рис. 4.5, Г), они располагаются под углом
60’ друг к другу и к отведению aVF. Возбуждение, распростра-
няющееся в направлении соответствующего плеча, отражается
на этих отведениях в виде положительного зубца.
5. Отведения от конечностей образуют шестиосевую систему
координат, в которой отведения отходят по всем направлениям,
кратным 30’ (рис. 4.5, Д).
6. Сначала определяют преимущественное направление ком-
плекса QRS в I отведении. Обычно для этого достаточно изме-
рить зубцы S и R. Однако поскольку положение электрической
оси сердца определяется площадью под кривой комплекса QRS,
следует учитывать, что положительный вклад высокого, но узко-
го зубца R, может быть меньше, чем отрицательный вклад неглу-
бокого, но широкого зубца S; если выражен зубец Q, его также
следует учесть. Если в I отведении преобладают положительные
зубцы — электрическая ось направлена влево, если отрицатель-
ные — вправо. Если амплитуды зубцов R и S равны — электриче-
ская ось располагается перпендикулярно I отведению вверх или
вниз (рис. 4.5, А). Затем исследуют отведение aVF: если преобла-
дают положительные зубцы — электрическая ось направлена
вниз, если отрицательные — вверх, если они примерно одинако-
вы — перпендикулярно отведению aVF вправо или влево (рис. 4.5, В).
По этим двум отведениям можно установить квадрант, в кото-
ром лежит электрическая ось сердца (рис. 4.5, £). Схематично
можно обозначить так: I+, aVF+ — левый нижний квадрант;
I+, aVF---левый верхний квадрант (отклонение оси влево);
I-, aVF+ — правый нижний квадрант (отклонение оси вправо);
I—, aVF---правый верхний квадрант (его иногда называют севе-
ро-западным}. Более точно определить расположение электриче-
ской оси можно по другим отведениям; сегодня большинство
электрокардиографов делает это автоматически.
7. Зубцы R и S могут иметь одинаковую амплитуду сразу в не-
скольких отведениях, иногда в четырех или даже во всех шести.
Это означает, что суммарный вектор QRS ориентирован в основ-
ном перпендикулярно фронтальной плоскости, вычерчивая в ее
проекции окружность, дающую при усреднении ноль. В таком
случае иногда говорят о неопределенном положении электрической
оси сердца. Самостоятельного значения это не имеет, но мешает
точно определить положение электрической оси сердца.
58
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
8. Так же, как электрическая ось сердца определяется для ком-
плекса QRS, она может быть определена для зубцов Р и Т.
ЗУБЕЦ Р
В норме возбуждение сначала охватывает правое предсердие, а
затем левое, поэтому начальная часть зубца Р отражает деполя-
ризацию правого предсердия, конечная — левого, а средняя —
обоих предсердий. При гипертрофии правого предсердия зу-
бец Р не расширяется, но становится более высоким и остроко-
нечным, что особенно хорошо видно во II отведении, где его ам-
плитуда превышает верхнюю границу нормы в 0,25 мВ (2,5 мм
при стандартной калибровке). В отведении V, зубец Р может
быть широким и двухфазным. При гипертрофии левого предсер-
дия начальная часть зубца Р не изменяется, а за счет конечной
части он расширяется, становясь при этом широким и расщеп-
ленным с преобладанием второго пика.
Электрическая ось зубца Р в норме располагается в диапазоне
от +30° до +60°; любое заметное отклонение от этих значений
указывает на нарушение деполяризации предсердий. Так, при
истинной декстрокардии ось зубца Р направлена примерно на
+ 120° (отрицательный зубец Р в I отведении), а при ретроград-
ном возбуждении предсердий из АВ-узла электрическая ось зуб-
ца Р располагается в диапазоне от —30° до —60° (отрицательные
зубцы Р во II и в III отведениях).
Интервал PQ, время от начала зубца Р до начала комплекса
QRS, у новорожденных равен примерно 0,13 с. К16 годам он воз-
растает до 0,16 с, а у взрослых может быть до 0,21 с. При повыше-
нии ЧСС интервал PQ в любом возрасте слегка укорачивается.
ЗУБЕЦ 0
Зубец Q отражает вектор деполяризации межжелудочковой пе-
регородки, который в норме направлен вправо, вперед и вверх;
поэтому он регистрируется в V6 и отсутствует в правых грудных
отведениях. Зубец Q в правых грудных отведениях и его отсутст-
вие в левых может быть при возбуждении межжелудочковой пе-
регородки справа налево из-за блокады левой ножки пучка Гиса
или инверсии желудочков (при корригированной транспозиции
магистральных артерий). Кроме того, это может быть при пово-
роте сердца, когда межжелудочковая перегородка оказывается в
сагиттальной плоскости. В таком случае обнаружить зубец Q
можно, сняв ЭКГ в дополнительных отведениях правее и левее
обычных. Комплекс qR в правых грудных отведениях может по-
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
59
являться при очень выраженной гипертрофии правого желудоч-
ка. Наконец, за зубец Q в правых грудных отведениях можно
принять зубец S, когда зубец г очень мал и не записывается, осо-
бенно если электрокардиограф срезает высокие частоты.
КОМПЛЕКС (ЖБИЗУБЕЦТ
У доношенных новорожденных стенка правого желудочка тол-
стая, поэтому суммарный вектор комплекса QRS направлен впра-
во и вперед, соответственно электрическая ось сердца отклонена
вправо (у 95% в диапазоне от +90’ до +190’), а в правых грудных
отведениях регистрируется высокий зубец R. С возрастом элект-
рическая ось сердца смещается влево, достигая к 3 мес среднего
значения +65’ (нормальные значения от 0’ до +105’). В дальней-
шем она остается в нижнем левом квадранте. В горизонтальной
плоскости ось сердца поворачивается назад: к 3 мес она указыва-
ет влево (О’), а после 3 лет — назад под углом -45’. Поэтому с воз-
растом в V6 растет зубец R, а в V| зубец R снижается и появляется
глубокий S. У недоношенных также преобладает вектор деполя-
ризации правого желудочка, но отклонение электрической оси
сердца назад и влево начинается уже с первого месяца жизни; эта
особенность нередко приводит к гипердиагностике гипертро-
фии левого желудочка у недоношенных.
Вектор зубца Т сразу после рождения ребенка претерпевает
быстрые и значительные изменения. Первые 12 ч он указывает
влево и назад, проецируясь на фронтальную плоскость под уг-
лом +60’. На ЭКГ при этом регистрируется отрицательный Т в
V|. Уже через 24 ч после рождения он поворачивается вперед и
вправо; зубец Т в V, становится положительным. В таком поло-
жении вектор зубца Т остается в течение 2—7 сут, а затем опять
поворачивается назад и влево, так что зубец Т в V! вновь стано-
вится отрицательным. Причины этих быстрых изменений оста-
ются неясными. Примерно в 12 лет у некоторых детей зубец Т в
Ч опять становится положительным. Зубец Т может быть отри-
цательным в V5 и V6 в первые сутки после рождения, но не позже;
в V4 он может оставаться отрицательным до 5 лет, а в V3 — до
10 лет. Электрическая ось зубца Т во фронтальной плоскости на-
правлена примерно на +60’ в течение всего детского возраста.
Поскольку векторы зубца Т и комплекса QRS изменяются в ран-
нем детском возрасте по-разному, угол между ними также меня-
ется. При рождении угол между электрическими осями зубца Т и
комплекса QRS во фронтальной плоскости составляет около 130’,
азатем постепенно уменьшается, достигая к 3 годам 30—60’ и оста-
60
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ваясь на таком уровне в дальнейшем; позже любое увеличение
этого угла более 60° указывает на патологию.
ГИПЕРТРОФИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ
Гипертрофию желудочков по ЭКГ диагностировать трудно. Ам-
плитуда сигнала сильно зависит от положения сердца и формы
грудной клетки, кроме того, даже незначительная асинхронность
деполяризации может очень сильно влиять на суммарный век-
тор. Поскольку нормальная амплитуда зубцов весьма вариабель-
на, выявить легкую гипертрофию практически невозможно, тем
более что предыдущих ЭКГ для сравнения обычно нет. Ни один
из признаков гипертрофии не надежен сам по себе; поэтому от-
клонение электрической оси сердца или увеличение амплитуды
зубцов не могут служить основанием диагноза в отсутствие дру-
гих признаков гипертрофии.
Гипертрофия левого желудочка
У грудных детей при гипертрофии левого желудочка вектор депо-
ляризации желудочков смещается влево и назад. Поэтому элект-
рическая ось сердца во фронтальной плоскости располагается
между 0° и +90°; положение оси под углом менее +30° в грудном
возрасте встречается редко и может указывать на гипертрофию
левого желудочка. При отклонении вектора деполяризации же-
лудочков влево зубцы R в отведениях V5 и V6 увеличиваются, а
зубцы S уменьшаются, а при отклонении его назад уменьшается
зубец R и углубляется зубец S в V(. У детей старшего возраста и
взрослых вектор QRS в норме направлен влево, назад и вниз, по-
этому при гипертрофии левого желудочка отклонения электри-
ческой оси сердца не происходит, а лишь увеличивается ампли-
туда зубцов. Отклонение электрической оси влево и вверх (под
углом от 0° до —90°) не может быть вызвано увеличением распо-
ложенного снизу миокарда левого желудочка и поэтому не явля-
ется признаком гипертрофии левого желудочка, а указывает лишь
на нарушение проводимости.
Поскольку отклонение электрической оси сердца — ненадеж-
ный признак, ориентируются в основном на изменение ампли-
туды зубцов. Отклонение вектора деполяризации желудочков на-
зад проявляется снижением амплитуды зубца R ниже 5-го проценти-
ля и увеличением амплитуды зубца S выше 95-го процентиля в
отведениях V3R и У (рис. 4.6, А). Отклонение вектора деполяриза-
ции желудочков влево проявляется зубцами R выше 95-го процен-
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
61
Рисунок 4.6. Амплитуда зубцов R и S в грудных отведениях у детей резного
возраста. Линиями обозначены процентили, точками — 50-й процентиль.
А. Правые грудные отведения. Б. Левые грудные отведения. Davignon A., Ra-
utaharju Р., Boiselle Е., et al: Normal ECG standarts for infants and children. Pedi-
atr Cardiol 1:123,1979/1980.
тиля в V5 и V6 (рис. 4.6, Б). Неглубокие зубцы S в V5 и V6 неинфор-
мативны, поскольку они и в норме могут быть очень неглубоки-
ми. Поскольку гипертрофия обычно захватывает и межжелудоч-
ковую перегородку, обычно увеличивается зубец Q; если его ам-
плитуда превышает 0,4 мВ (4 мм при стандартной калибровке),
следует думать о гипертрофии левого желудочка. Изменения зуб-
62
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ца Т сами по себе не указывают на гипертрофию левого желудочка,
но в сочетании с изменением амплитуды зубцов говорят об ише-
мии миокарда (например, при выраженном аортальном стенозе)
или о так называемой перегрузке левого желудочка.
Гипертрофия правого желудочка
У новорожденного стенка правого желудочка такая же или даже
толще, чем левого. Поэтому, если сравнивать с более старшими
детьми или со взрослыми, можно сказать, что новорожденные
имеют физиологическую гипертрофию правого желудочка. При
патологической гипертрофии правого желудочка вектор деполя-
ризации желудочков смещается еще сильнее вправо и вперед,
так что отклонение электрической оси сердца вправо за +190° на
первой неделе или за +105° после месяца в отсутствие наруше-
ний проводимости указывает на гипертрофию правого желудоч-
ка. В правых грудных отведениях при этом появляются высокие
зубцы R и неглубокие S, а в левых—невысокие R, но глубокие S.
Кроме того, о гипертрофии правого желудочка говорят ком-
плексы вида R или qR в правых грудных отведениях, так же как
положительные зубцы Т в V4R и V, после первой недели жизни и
до 8 лет. Не следует забывать, что гипертрофия правого или лево-
го желудочка не может быть установлена по ЭКГ, если комплекс
QRS расширен, например при блокаде ножек пучка Гиса или
синдроме WPW.
БЛОКАДА ПРАВОЙ НОЖКИ ПУЧКА ГИСА
При блокаде правой ножки пучка Гиса возбуждение перегород-
ки происходит как обычно — слева направо, после чего деполя-
ризуется левый желудочек, вектор которого направлен влево и
назад; однако этот вектор больше, чем обычно, поскольку он не
уравновешивается вектором деполяризации правого желудочка.
Когда деполяризация левого желудочка уже завершается, возбу-
ждение наконец достигает правого желудочка и начинается его
медленная деполяризация, вектор которой направлен вправо и
вперед. В итоге в правых грудных отведениях сначала регистри-
руется нормальный зубец R, за ним идет узкий и глубокий S, по-
сле чего появляется высокий и широкий зубец R', за счет которо-
го ширина комплекса QRS превышает 0,12 с. (Зубцы менее 5 мм
принято обозначать строчными буквами, а более 5 мм — пропис-
ными; кроме того, второй положительный зубец внутри комп-
лекса QRS обозначают штрихом: г' или R'). В левых грудных от-
ведениях регистрируется комплекс вида qRS, с глубоким и ши-
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
63
роким зубцом S. Вектор деполяризации правого желудочка воз-
никает позже и превышает по амплитуде и продолжительности
вектор деполяризации левого желудочка, поэтому электриче-
ская ось сердца значительно отклоняется вправо.
Поскольку у новорожденных ширина комплекса QRS в норме
составляет всего 0,05—0,06 с, при полной блокаде правой ножки
пучка Гиса его ширина может оставаться в пределах взрослой
нормы (до 0,12 с). Правая вентрикулотомия может вызывать
классическую картину блокады правой ножки пучка Гиса, но не
в результате повреждения самой ножки, а из-за перерезки ее ко-
нечных разветвлений в свободной стенке. Кроме того, у здоро-
вых детей часто регистрируется комплекс вида rSr', вызванный
нормальной, но слегка задержанной деполяризацией участка зад-
ней стенки правого желудочка под венечной бороздой. Такую
картину обычно называют неполной блокадой правой ножки
пучка Гиса, однако у детей она обычно не связана с нарушением
проводимости в правой ножке пучка Гиса и ее ветвях. Поэтому
лучше говорить о задержке проведения в правом желудочке, счи-
тая при этом такую ЭКГ нормальной. Похожие изменения реги-
стрируются у большинства детей с дефектами межпредсердной
перегородки и с легким стенозом клапана легочной артерии, од-
нако дифференцировать эти состояния от нормальных измене-
ний проводимости по ЭКГ невозможно.
Иногда у новорожденных в правых грудных отведениях реги-
стрируется высокий комплекс вида R, что наводит на мысли о
гипертрофии правого желудочка. Однако внимательное изуче-
ние позволяет увидеть небольшую смазанность или зазубрину на
восходящем колене зубца R; со временем эта зазубрина стано-
вится четкой и глубокой, и комплекс приобретает вид сначала
rR', а затем и rSr'. Таким образом, изменения проводимости у но-
ворожденных могут создавать впечатление гипертрофии право-
го желудочка, но отсутствие других ее признаков и динамика
ЭКГ позволяют исключить этот диагноз.
СЕГМЕНТ ST И ЗУБЕЦ Т
Изменения сегмента ST и зубца Т, не считая возрастных, у детей
и взрослых вызываются одними и теми же причинами. Часто
они бывают вторичными по отношению к изменениям комплек-
са QRS, например при его расширении из-за нарушения прово-
димости или увеличении амплитуды при гипертрофии желудоч-
ков. При этих вторичных изменениях угол между электрически-
ми осями комплекса QRS и зубца Т остается нормальным. Пер-
64
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
вичные изменения зубца Т не сопровождаются изменениями
комплекса QRS. Они могут быть вызваны физиологическими
причинами, электролитными нарушениями или другими пато-
логическими состояниями: приемом препаратов (особенно сер-
дечных гликозидов), миокардитами и перикардитами, кардио-
миопатиями, дегенеративными заболеваниями ЦНС и ишемией
миокарда. Ниже кратко рассматриваются изменения сегмента
ST и зубца Т, вызванные физиологическими причинами и элект-
ролитными нарушениями, а остальные изменения рассматрива-
ются в соответствующих главах.
Электролитные нарушения
Интервал QT удлиняется при гипокальциемии и укорачивается
при гиперкальциемии. Поскольку интервал QT изменяется в зави-
симости от ЧСС, рассчитывают корригированный интервал QT
(QTc), равный QT/>/RR. Его нормальные значения лежат в диапа-
зоне 0,36—0,44 с. Низкий уровень магния может усиливать дейст-
вие гипокальциемии; так, удлинение интервала QT при гипокаль-
циемии может сохраняться после ее коррекции и исчезать только
после назначения магния. Интервал QT может изменяться под
действием некоторых других факторов: при приеме сердечных
гликозидов и перикардите он слегка укорачивается, а при мио-
кардите и некоторых врожденных синдромах — удлиняется.
При гиперкалиемии зубцы Т высокие и заостренные; явно па-
тологическими они становятся при уровне калия в сыворотке
выше 7 ммоль/л. При более высоких концентрациях калия по-
мимо роста зубцов Т отмечается снижение амплитуды комплек-
са QRS, его расширение и удлинение интервала PQ. При уровне
калия выше 9 ммоль/л происходит остановка предсердий, ком-
плексы QRS становятся очень широкими и может развиться фиб-
рилляция желудочков. Недоношенные более устойчивы к ги-
перкалиемии. При гипокалиемии менее 3,5 ммоль/л зубцы Т ста-
новятся низкими. При дальнейшем снижении уровня калия по-
является зубец U и депрессия сегмента ST.
Физиологические изменения сегмента ST и зубца Т
Физиологические изменения необходимо знать, чтобы не при-
нять их за признак сердечного заболевания. Холодные напитки
могут охлаждать нижнюю стенку левого желудочка и вызывать
глубокие зубцы Т в левых грудных отведениях. Отрицательные
зубцы Т в левых грудных отведениях могут возникать также по-
сле обильной еды, что некоторые исследователи связывают с ги-
Глава 4. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
65
пергликемией. Если выясняется, что обследуемый недавно пил
холодные напитки или ел, следует снять ЭКГ натощак: измене-
ния зубца Т могут оказаться физиологическими и исчезнуть.
Изменения зубца Т могут быть связаны также с тревожностью
и гипервентиляцией. Поэтому следует обратить внимание на
психологическое состояние больного и снять ЭКГ после физи-
ческой нагрузки и гипервентиляции, чтобы оценить их влияние
на ЭКГ.
После пароксизма тахикардии зубцы Т могут оставаться ин-
вертированными в течение нескольких часов или суток, возмож-
но, за счет преходящей ишемии миокарда или потери кардио-
миоцитами калия; обычно зубцы Т через какое-то время восста-
навливаются, что, вероятно, указывает на отсутствие органиче-
ского поражения.
Следует помнить еще о двух важных вариантах нормы. Пер-
вый — это синдром ранней реполяризации, встречающийся у детей
и молодыхлюдей. При нем отмечаются высокие зубцы Т и подъ-
ем сегмента ST в грудных отведениях, а иногда и в отведениях от
конечностей. Связаны ли эти изменения с нарушениями репо-
ляризации — не известно. Этот синдром следует отличать от пе-
рикардита, при котором зубцы Т не такие высокие и изменяются
в динамике. Второй вариант — отрицательные зубцы Тв отведе-
ниях над верхушкой сердца, при этом зубцы Т в отведениях справа
и слева от верхушки остаются положительными. Этот вариант
чаще встречается у молодыхлюдей, может регистрироваться не-
постоянно, и его происхождение не известно. Как и при других
физиологических изменениях зубцов Т, после приема внутрь со-
лей калия зубцы Т становятся положительными. Кроме того,
зубцы Т в левых грудных отведениях могут быть отрицательны-
ми во время тренировок у спортсменов, что также следует счи-
тать нормой.
ЛИТЕРАТУРА
Davignon A, Rautaharju Р, Boiselle Е, et al: Normal ECG standards for infants
and children. Pediatr Cardiol 1:123,1979/1980
Fyler DC: Nadas’ Pediatric Cardiology. Philadelphia, Hanley & Balfus, 1992
Garson A: Electrocardiography. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne
EA, Tynan M, eds: Paediatric Cardiology. Edinburgh, Churchill Livingstone,
1987:235
Grant RP: Grant’s Clinical Electrocardiography: The Spatial Vector Approach.
New York, McGraw-Hill, 1970
^Guntheroth WA: Pediatric Electrocardiography. Philadelphia, WB Saunders,
66
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Liebman J, Plonsey R, Gillette PC: Pediatric electrocardiography. Baltimore,
Williams & Wilkins, 1982
Liebman J, Plonsey R: Electrocardiography. In: Adams FH, Emmanouilides
GC, Riemenschneider TA, eds: Heart Disease in Infants, Children, and Adoles-
cents. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989:35
Marriott HJL, Wagner G: Practical Electrocardiography. Baltimore, Williams &
Wilkins, 1988
Schamroth L: An Introduction to Electrocardiography. Oxford, Blackwell, 1971
Глава 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Т. Тейси, Н. Силверман
Обычная двумерная ЭхоКГ и допплеровское исследование игра-
ют ключевую роль в исследовании анатомии сердца, работы же-
лудочков, выявлении патологических изменений тока крови при
заболеваниях сердца. Диагностическая точность ЭхоКГ часто не
уступает катетеризации сердца, что позволило снизить количе-
ство диагностических катетеризаций перед операциями. Поми-
мо трансторакальной ЭхоКГ широко применяют ЭхоКГ плода,
чреспищеводную ЭхоКГ и стресс-ЭхоКГ. Данная глава знако-
мит с основными принципами ЭхоКГ и показаниями для каждо-
го вида эхокардиографического исследования.
В одномерном режиме ЭхоКГ позволяет как бы разрезать
сердце узким ультразвуковым лучом. Структуры, встречающие-
ся на пути ультразвука, отражают его, воспринимаются датчи-
ком и изображаются в виде точек разной яркости; на экране по-
лученные данные развертываются во времени, позволяя просле-
дить движение исследуемых структур (рис. 5.1). Частота съемки в
Рисунок 5.1. ЭхоКГ в одномерном ре-
жиме. В одномерном режиме измеря-
ется переднезаднее укорочение поло-
сти левого желудочка. Оно равно от-
ношению разности конечно-систоли-
ческого (LVESD) и конечно-диастоли-
ческого (LVEDD) размеров к конеч-
но-диастолическому размеру в процен-
тах. Кроме того, в этом режиме можно
измерить толщину задней стенки лево-
го желудочка и межжелудочковой пе-
регородки, а также выявить наруше-
ния подвижности последней. Скорость
развертки во времени 100 мм/с. Ка-
либровочные метки соответствуют рас-
стоянию 5 мм.
68
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
одномерном режиме составляет от 1000 до 4000 кадров в секунду,
что дает очень хорошее разрешение во времени. Таким образом,
одномерный режим ЭхоКГ дает наиболее полные представления
о движении структур сердца в сердечном цикле: открытии и за-
крытии клапанов, движении стенок предсердий и желудочков,
изменении размеров камер в систолу и диастолу. Однако, по-
скольку увидеть в одномерном режиме можно лишь очень узкий
участок, для выяснения анатомических соотношений между струк-
турами требуется исследование в двумерном режиме. Ультразву-
ковой луч в двумерном режиме меняет свое направление, скани-
руя примерно 30 раз в секунду сектор с углом около 90°. Полу-
ченная информация изображается на экране. Получаемое изо-
бражение почти без задержки отражает положение структур серд-
ца и его называют изображением в режиме реального времени.
Двумерная ЭхоКГ позволяет увидеть срез сердца и оценить
пространственное соотношение его структур. Поскольку одно-
временно можно исследовать сердце только в одной плоскости,
полное эхокардиографическое исследование сердца проводится
в нескольких позициях. При трансторакальной ЭхоКГ эти пози-
ции получаются из нескольких эхокардиографических доступов:
парастернального, апикального, субкостального (под мечевидным
отростком) и супрастернального (из яремной вырезки). Только
при изучении сердца из всех позиций можно надежно представить
себе его трехмерную картину (рис. 5.2, 5.3, 5.4, 5.5). Двумерный
режим дает представления об анатомических соотношениях, но
не дает достаточной информации о внутрисердечной гемодина-
мике. Он не позволяет выявить мелких дефектов, легкой недоста-
точности клапанов и других нарушений кровотока.
Исследовать кровоток позволяет допплеровское исследова-
ние. Кристиан Допплер (1803—1853) — австрийский физик, впер-
вые показавший, что, когда наблюдатель движется относительно
источника звука, воспринимаемая частота отличается от испус-
каемой. Наблюдатель, движущийся к источнику звука, воспри-
нимает более высокую частоту, чем неподвижный наблюдатель.
Это явление носит название эффекта Допплера, а разница между
испускаемой и воспринимаемой частотами называется доппле-
ровским сдвигом частоты.
При допплеровском исследовании определяют скорость кро-
вотока в сердце и крупных сосудах. Кровоток оценивается при
спектральном и цветном допплеровском исследовании. При спек-
тральном допплеровском исследовании скорость кровотока откла-
дывается по вертикали как функция от времени (рис. 5.6). Если
Глава 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
69
Рисунок 5.2. ЭхоКГ, парастер-
нальный доступ. А. Длинная
ось левого желудочка у здо-
рового ребенка, доступ из чет-
вертого межреберья слева. Спе-
реди правый желудочек (RV),
за ним левый желудочек (LV),
аорта (АО) и левое предсер-
дие (LA). Между желудочка-
ми — межжелудочковая пе-
регородка. Б. Тот же ребенок,
короткая ось аортального кла-
пана (АО), доступ из третьего
межреберья. Между правым
предсердием (RA) и правым
желудочком (RV) видно трех-
створчатый клапан. Между пра-
вым желудочком и легочным
стволом (РА) — клапан легоч-
ной артерии. Видны створки
аортального клапана. В. Очень
высокий парастернальный до-
ступ справа (из подключичной
ямки) позволяет уаидеть ле-
гочный ствол (МРА), правую
(RPA) и левую (LPA) легоч-
ные артерии. Хорошо видно
взаиморасположение правой
легочной артерии и восходя-
щей аорты (ААО). THYMUS —
тимус.
70
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рисунок 5.3. ЭхоКГ, апикальная четырехкамерная позиция. А. В четырехка-
мерной позиции видно сердце от верхушки до основания. Сверху видны пра-
вое (RA) и левое (LA) предсердия, между которыми еле заметив межпред-
сердная перегородка. Между предсердиями и желудочками видны открытые
митральный и трехстворчатый клапаны, а между левым (LV) и правым (RV)
желудочками — межжелудочковая перегородка. Б. При смещении плоско-
сти сканирования вперед становится виден корень аорты (АО), отходящей от
левого желудочка.
Рисунок 5.4. ЭхоКГ, субкостальный доступ. А. Плоскость сканирования про-
ходит слегка отклонившись назад от фронтальной плоскости. Видны правое
предсердие (RA), межпредсердная перегородка (IS), легочные вены (PV), впа-
дающие в левое предсердие (LA). Б. При прохождении плоскости сканирова-
ния несколько впереди предыдущей становится виден выносящий тракт ле-
вого желудочка. На снимке между правым предсердием (RA) и желудочком
(RV) виден трехстворчатый клапан. Кроме того, виден аортальный клапан
(AV) и правая легочная артерия (RPA), проходящая за восходящей аортой.
Глава 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
71
Рисунок 5.5. ЭхоКГ, сагитталь-
ные позиции. А. Субкостальный
доступ. Плоскость сканирования
проходит несколько слева от сре-
динной плоскости. Видно попе-
речное сечение левого желудоч-
ка (LV), правый желудочек (RV)
и легочный стаол (РА), огибаю-
щий левый желудочек. Б. Субко-
стальный доступ. Плоскость ска-
нирования проходит несколько
справа от срединной плоскости.
Видна верхняя полая вена (SVC),
впадающая в правое предсер-
дие (ВА); левое предсердие (LP),
а также поперечное сечение пра-
вой легочной артерии (RPA), про-
ходящей за верхней полой ве-
ной. В. Супрастернальная пози-
ция длинной оси дуги аорты (из
яремной ямки), здоровый груд-
ной ребенок. Сверху видна ле-
вая плечеголовная вена (IV), ле-
жащая впереди восходящей аор-
ты (ААО). Хорошо видна также
дуга аорты и нисходящая аорта
(ОАО). Видно место отхождения
левой сонной артерии (LCA) от
Дуги аорты. Под дугой аорты вид-
но поперечное сечение правой
легочной артерии (RPA).
72
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рисунок 5.6. Постоянно-волно-
вое допплеровское исследова-
ние при коарктвции аорты, су-
прастернальный доступ. Ско-
рость кровотока определяется
в нисходящей аорте. Метки на
вертикальной оси соответству-
ют 1 м/с, на шкале отложены
скорости от 0 до 3 м/с в обе
стороны. Поскольку кровоток
направлен отдатчика, его ско-
рость откладывается ниже изо-
линии. Максимальная скорость
кровотока развивается в сис-
толу и достигает 2,6 м/с, что
соответствует градиенту дав-
ления 27 мм рт. ст.
ток крови направлен к датчику, ему присваивают положитель-
ные значения, если отдатчика — отрицательные. Спектральное
допплеровское исследование может проводиться в импульсном
или постоянно-волновом режиме. Импульсный режим позволя-
ет точно локализовать место измерения кровотока, однако мак-
симально измеримая скорость при этом ограничена. Его исполь-
зуют для выявления источника патологического кровотока, на-
пример регургитации через клапаны, и направления тока крови.
В постоянно-волновом режиме можно определять любую ско-
рость кровотока, однако локализовать кровоток при этом нель-
зя: одновременно определяются все скорости кровотока вдоль
ультразвукового луча. Поэтому обычно в импульсном режиме
определяют точную локализацию и направление кровотока в
разные фазы цикла, а в постоянно-волновом режиме более точ-
но определяют его скорость.
Цветное допплеровское исследование — важный этап ЭхоКГ.
При этом исследовании информация о скорости кровотока в
разных участках обрабатывается, преобразуется в цвет и накла-
дывается на изображение, полученное в двумерном режиме. Кро-
воток, направленный к датчику, отображается красными тона-
Глава 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
73
Рисунок 5.7. Цветное доппле-
ровское исследование. Парастер-
нальный доступ, длинная ось ле-
вого желудочка. Виден небо-
льшой дефект межжелудочко-
вой перегородки со сбросом кро-
ви слева направо. На цветном эк-
ране сброс отображается оттен-
ками красного, поскольку он на-
правлен к датчику. ААО — вос-
ходящая аорта; LA—левое пред-
сердие; LV — левый желудо-
чек; RV — правый желудочек.
ми, а отдатчика — синими (при этом чем выше скорость, тем яр-
че цвет). Турбулентный кровоток изображается смесью цветов,
на некоторых аппаратах с добавлением зеленого. Изображение
обновляется несколько раз в секунду и дает представление о рас-
пределении кровотока в реальном времени. При цветном доп-
плеровском исследовании можно оценить направление, скорость
и турбулентность кровотока, что позволяет легко распознать на-
рушения внутрисердечной гемодинамики (рис. 5.7). Скорость
кровотока при цветном допплеровском исследовании определя-
ется качественно, его нельзя использовать для точного опреде-
ления скорости. Оно позволяет выявить участки патологическо-
го кровотока и направить ультразвуковой луч для спектрального
исследования. Одномерный и двумерный режимы ЭхоКГ и спек-
тральное и цветное допплеровское исследование с разных сто-
рон освещают анатомию и физиологию сердца, поэтому полное
эхокардиографическое исследование должно проводиться во всех
этих режимах.
ЭхоКГ позволяет измерить основные размеры сердца, оце-
нить его функцию, рассчитать градиенты давления и величину
сброса. Размеры камер и сосудов, полученные в одномерном или
Двумерном режиме, сравнивают с нормальными значениями.
Эти данные позволяют оценить нарушения, возникающие при
патологическом токе крови: например, оценить дилатацию ле-
вого желудочка при аортальной недостаточности. Для детей су-
ществуют специальные таблицы нормальных размеров камер серд-
74
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ца, крупных сосудов и отверстий клапанов в зависимости от пло-
щади поверхности тела и веса или возраста и роста.
Функцию левого желудочка оценивают в одномерном режиме
по переднезаднему укорочению (относительное уменьшение пе-
реднезаднего размера левого желудочка в систолу). В норме пе-
реднезаднее укорочение левого желудочка в детском возрасте
остается постоянным и лежит в диапазоне 28—44%. Переднезад-
нее укорочение левого желудочка определяется очень просто, но
оно не учитывает пред- и посленагрузки, поэтому не позволяет
однозначно судить о сократимости. Так, при тяжелой артериаль-
ной гипертонии сократимость может быть нормальной, а перед-
незаднее укорочение сниженным. Кроме того, переднезаднее
укорочение может служить показателем функции левого желу-
дочка только при нормальной его форме. Если межжелудочко-
вая перегородка не сокращается или движется парадоксально,
переднезаднее укорочение перестает отражать функцию левого
желудочка. При нарушении формы левого желудочка его объем
и фракция выброса оценивают в двумерном режиме. Один из
способов расчета фракции выброса — метод дисков. При расчете
по этому методу левый желудочек условно разбивается на диски
равной толщины, объемы которых рассчитываются и складыва-
ются. Для этого в двумерном режиме вручную очерчивается по-
лость левого желудочка в систолу и диастолу, после чего компь-
ютер сам разбивает ее на диски и считает объемы. Фракция вы-
броса считается как отношение разности между конечно-диа-
столическим и конечно-систолическим объемами к конечно-диа-
столическому объему. В норме фракция выброса составляет 56—78%.
Этот метод работает даже при неправильной форме левого желу-
дочка. Однако фракция выброса все равно зависит от пред- и по-
сленагрузки. Несмотря на это ограничение, это очень полезный
показатель функции левого желудочка.
Количественную оценку кровотока в сердце и крупных сосу-
дах проводят при помощи спектрального допплеровского иссле-
дования. Скорость кровотока позволяет рассчитать градиент дав-
ления вдоль него. Зависимость градиента давления от макси-
мальной скорости кровотока описывается модифицированным
уравнением Бернулли:
Градиент давления, мм рт. ст. = 4 х (Скорость, м/с)2.
Так, при максимальной скорости кровотока 3 м/с градиент
давления получается равным 4 х З2 = 36 мм рт. ст. Очень быстрый
Глава 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
75
кровоток может возникать при дефектах межжелудочковой пе-
регородки, открытом артериальном протоке, стенозе и недоста-
точности клапанов, а также при коарктации аорты и после хи-
рургического сужения легочной артерии (рис. 5.7). По градиенту
давления можно судить о давлении в камере сердца или сосуде, а
также о тяжести стеноза. Помимо градиентов давления рассчи-
тывают потоки, например сердечный выброс. Ударный объем
можно рассчитать, измерив площадь под кривой скорости кро-
вотока в зависимости от времени и поперечное сечение клапана
в двумерном режиме. Поток получается умножением попереч-
ного сечения кровотока на площадь под кривой скорости (полу-
ченной спектральным допплеровским исследованием) за один
сердечный цикл. Полученная величина — это объем, протекаю-
щий через исследованное сечение за один сердечный цикл. В слу-
чае аортального клапана это будет ударный объем, который при
умножении на ЧСС даст сердечный выброс.
ЭхоКГ плода надежно выявляет многие пороки сердца уже на
16-й неделе внутриутробного развития. Высокое разрешение ЭхоКГ
в двумерном режиме и качественное цветное допплеровское ис-
следование дают возможность диагностировать внутриутробно
большинство пороков сердца, за исключением незначительных
поражений клапанов и мелких дефектов межжелудочковой и
межпредсердной перегородок. Чаще всего ЭхоКГ плода прово-
дят при отягощенной наследственности по порокам сердца, па-
тологии сердца, выявленной при УЗИ плода, таких факторах
риска у матери, как сахарный диабет, и при подозрении на арит-
мии у плода. При обнаружении тяжелых и плохо поддающихся
лечению пороков сердца предлагают прерывание беременности
или родоразрешение в специализированном стационаре, где но-
ворожденному сразу может быть оказана надлежащая помощь.
ЭхоКГ плода позволяет диагностировать аритмии и принимать
решение о лечении. Так, при полной АВ-блокаде следят за раз-
витием водянки и при появлении ее признаков проводят родо-
разрешение. При многоплодной беременности с помощью ЭхоКГ
следят за сердечно-сосудистыми осложнениями и развитием внут-
риутробной гипоксии. Ведением многоплодных беременностей
Должны заниматься врачи сразу нескольких специальностей: пе-
Ринатологи, неонатологи, акушеры и детские кардиологи. Они
следят за любыми отклонениями и принимают решение о лече-
нии, в том числе о времени и способе родоразрешения.
Чреспищеводная ЭхоКГ применялась у детей весом всего лишь
2,3 кг; фазированный ультразвуковой датчик помещался при
76
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
этом на кончике гастроскопа диаметром 6 мм. Этот метод позво-
ляет увидеть сердце из пищевода или желудка, если транстора-
кальная ЭхоКГ дает изображения плохого качества или ее прове-
дение невозможно (например, во время операции, когда грудная
клетка вскрыта, или после операции, когда на нее наложены по-
вязки). Чаще всего чреспищеводная ЭхоКГ показана детям во
время операции на сердце. Интраоперационная чреспищевод-
ная ЭхоКГ играет очень важную роль: она может изменить ход
уже начавшейся операции, выявить послеоперационные нару-
шения, требующие дополнительного вмешательства, пока боль-
ной еще на операционном столе, и помогает определиться с ме-
дикаментозным лечением сразу после снятия с искусственного
кровообращения. Кроме того, ее используют при установке стен-
тов и других эндоваскулярных вмешательствах, в том числе для
контроля за положением катетеров при транссептальной катете-
ризации сердца и при катетерной деструкции.
Стресс-ЭхоКГ чаще проводят взрослым, но сейчас начинают
шире использовать и у детей. В отличие от обычной ЭхоКГ, при
стресс-ЭхоКГ сердце исследуют в состоянии повышенной со-
кратимости за счет физической нагрузки или введения добута-
мина. При стресс-ЭхоКГ удается выявить нарушения функции
желудочков, которые не видны в состоянии покоя. У детей стресс-
ЭхоКГ проводят для оценки переносимости нагрузки после опе-
раций на сердце, а также при болезни Кавасаки.
ЭхоКГс контрастированием в двумерном или одномерном ре-
жиме используют для выявления сброса крови справа налево, а
также для лучшей визуализации структур сердца. Контрастиро-
вание достигается введением в периферическую вену или цен-
тральный венозный катетер 1—2 мл взболтанного физиологиче-
ского раствора, раствора глюкозы или другой инфузионной жид-
кости, перемешанной с небольшим количеством крови. Обра-
зующиеся при введении такого контраста мелкие пузырьки опре-
деляются ультразвуковым датчиком. Из-за своего размера (от 30
до 200 мкм) они застревают в капиллярном русле легких и в нор-
ме не проходят в сосуды большого круга. Однако при сбросе кро-
ви справа налево пузырьки вместе с током крови попадают в ле-
вые отделы сердца и тем самым позволяют увидеть даже незна-
чительный сброс, не выявляемый при рентгеноконтрастном ис-
следовании сердца и методом Фика. Эта методика особенно по-
лезна для выявления сброса крови справа налево на уровне пред-
сердий (рис. 5.8).
Телеметрическую ЭхоКГ используют, если специалиста по дет-
Глава 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
77
Рисунок 5.8. ЭхоКГ с контрастированием взболтанным физиологическим
раствором у новорожденного с двунаправленным сбросом крови. Вверху.
Контрольный снимок до введения контраста; апикальная четырехкамерная
позиция. Камеры сердца обозначены так же, как и на предыдущих снимках.
Стрелки указывают на открытое овальное окно. Внизу слева. Контраст по-
падает по венам в сердце и заполняет его правые отделы. Правый желудо-
чек и правое предсердие заполнены эхогенным контрастом, который частич-
но распространяется в левое предсердие через открытое овальное окно
(стрелки). Это указывает на сброс кроеи справа налево. Внизу справа. Ис-
чезновение эхогенного контраста из левого предсердия и образование эхо-
негативной ниши в правом предсердии (стрелка) указывает на сброс крови
слева направо. LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RA — левое
предсердие; RV — правый желудочек.
ской ЭхоКГ поблизости нет, а для выбора тактики лечения не-
обходима его срочная консультация. В этом случае эхокардио-
графическое изображение передают по электронным сетям в
ближайший специализированный стационар, где детский кар-
диолог может посмотреть его в режиме реального времени или
сразу по выполнении исследования. Врач, проводящий ЭхоКГ,
часто связывается с детским кардиологом по телефону и прямо
во время исследования получает от него указания. Показано, что
телеметрическая ЭхоКГ надежна и экономически эффективна
78
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
при обследовании больных в отдаленных местностях; так, она
позволяет избежать большого числа ненужных транспортировок
новорожденных в специализированные стационары.
В эпоху платной медицинской помощи врач общей практики
вынужден с особым вниманием относиться к экономической
целесообразности применения диагностических методов. Тем
не менее многие врачи заблуждаются относительно стоимости и
показаний к ЭхоКГ. Больным с шумами часто проводят ЭхоКГ
вместо того, чтобы направить их к кардиологу. Bensky с соавт.
показали, что причина такой практики — значительная недо-
оценка большинством врачей стоимости ЭхоКГ; врачи считают,
что стоимость ЭхоКГ и консультации кардиолога примерно оди-
наковы. Кроме того, они думают, что кардиолог все равно на-
правит ребенка с шумом на ЭхоКГ, несмотря на обилие публи-
каций о том, что одной лишь консультации кардиолога часто
достаточно для определения причины шума в сердце и что эконо-
мически это более выгодно. Тем не менее использование ЭхоКГ
при подозрении на пороки сердца врачами первичной помощи
продолжает расти.
Влияние опыта и умения врача на результаты ЭхоКГ часто не-
дооценивают. При проведении ЭхоКГ нужно принимать множе-
ство решений: подбирать правильные установки аппаратуры, вы-
бирать подходящие датчики, выводить позиции с хорошим обзо-
ром, а при обследовании детей еше и находить с ними контакт.
Для того чтобы подбодрить и развлечь ребенка, нужен опыт. Опыт-
ному и терпеливому врачу для проведения ЭхоКГ редко прихо-
дится прибегать к транквилизаторам. Результаты исследования
и их надежность очень сильно зависят от того, кто их получает;
недавно было показано, что при обследовании детей во взрослых
эхокардиографических лабораториях очень высока частота серь-
езных диагностических ошибок. С учетом всего вышесказанного
мы считаем, что направлять ребенка на ЭхоКГ должен врач-кар-
диолог, а выполнять ее должны в специализированной детской
лаборатории.
ЛИТЕРАТУРА
Benheim A, Karr S, Sell J, et al: Routine use of transesophageal echocardiograp-
hy and color flow imaging in the evaluation and treatment of children with conge-
nital heart disease. Echocardiography 10:583,1993
Bensky A, Covitz W, Durant R: Primary care physicians’ use of screening echo-
cardiography. Pediatrics 103:e40, 1999
Copel J, Pilu G, Kleinman C: Congenital heart disease and extracardiac anoma-
Глава 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
79
lies: associations and indications for fetal echocardiography. Am J Obstet Gynecol
154:1121, 1986
Cortes R, Satomi G, Yoshigi M, Momma K: Maximal hemodynamic response
after the Fontan procedure: Doppler evaluation during the treadmill test. Pediatr
Cardiol 15:170, 1994
Danford D, Nasir A, Gumbiner C: Cost assessment of the evaluation of heart
murmurs. Pediatrics 91:365,1993
Finley J, Sharratt G, Nanton M, et al: Paediatric echocardiography by telemedi-
cine—nine years’ experience. J Telemed Telecare 34:200, 1997
Folland E, Parisi A, Moynihan P, et al: Assessment of left ventricular ejection
fraction and volume by real-time two-dimensional echocardiography: a compari-
son of cineangiographic and radionucleide techniques. Circulation 60:760, 1979
Frommelt M, Frommelt P: Advances in echocardiographic diagnostic modaliti-
es for the pediatrician. Pediatr Clin North Am 46:427,1999
Gardin J, Sung H, Yoganathan A, et al: Doppler flow velocity mapping in an in
vitro model of the normal pulmonary artery. J Am Coll Cardiol 12:1366, 1988
Geva T, Hegesh J, Frand M: Reappraisal of the approach to the child with heart
murmurs: is echocardiography mandatory? I nt J Cardiol 19:107,1988
Gutgesell H, Paquet M, DuffD, McNamara D: Evaluation of left ventricularsize
and function by echocardiography. Results in normal children. Circulation 56:457,
1977
Hahn K, Gal R, Samoski J, et al: Transesophageal echocardiographically guided
atrial transseptal catheterization in patients with normal-sized atria: incidence of
complications. Clin Cardiol 18:217,1995
Jaffe C, Ellis K: Current Problems in Radiology: Angiocardiographic Quantitati-
on of Ventricular Volume, Shape, and Mass. Chicago, Year Book Medical Publis-
hers, 1974
Kantoch M, Frost G, Robertson M: Use of transesophageal echocardiography in
radiofrequency catheter ablation in children and adolescents. Can J Cardiol 14:
519,1998
King D, Smith E, Huhta J, Gutgesell H: Mitral and tricuspid valve anular diame-
ter in normal children determined by two-dimensional echocardiography. Am J
Cardiol 55:787, 1985
Klewer S, Goldberg S, Donnerstein RL, et al: Dobutamine stress echocardiog-
raphy: a sensitive indicator of diminished myocardial function in asymptomatic
doxorubicin-treated long-term survivors of childhood cancer. J Am Coll Cardiol
19:394,1992
Lai W, al-Khatib Y, Klitzner T, et al: Biplanar transesophageal echocardiograp-
hic direction of radiofrequency catheter ablation in children and adolescents with
the Wolff-Parkinson-White syndrome. Am JCardiol 71:872, 1993
Lam J, Neirotti R, Nijveld A, et al: Transesophageal echocardiography in pediat-
ric patients: preliminary results. J Am Soc Echocardiogr 4:43,1991
Levine R, Jarnoh A, Cape E, et al: Pressure recovery distal to a stenosis: Potential
cause of gradient «overstimulation» by Doppler echocardiography. J Am Coll Car-
diol 13:706,1989
Magni G, Hijazi ZM, Pandian NG, et al: Two- and three-dimensional transe-
sophageal echocardiography in patient selection and assessment of atrial septal de-
fect closure by the new DAS-Angel Wings device: initial clinical experience. Circu-
lation 96(6): 1722, 1997
80
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Newburger J, Rosenthal A, Williams R, et al: Noninvasive tests in the initial eva-
luation of heart murmurs in children. N Engl J Med 308:61,1983
Nidorf S, Picard M, Triulzi M, et al: New perspectives in the assessment of cardi-
ac chamber dimensions during development and adulthood. J Am Coll Cardiol
19:983,1992
Pahl E, Sehgal R, Chrystof D: Feasibility of exercise stress echocardiography for
the follow-up of children with coronary involvement secondary to Kawasaki disea-
se. Circulation 91:122, 1995
Porter K, Wagner P, Cabaniss M: Fetal board: a multidisciplinary approach to
management of the abnormal fetus. Obstet Gynecol 72:275,1988
Rice M, McDonald R, Reller MD, Sahn D. J Pediatr 128:1-14, 1996
Roge C, Silverman N, Hart P, Ray R: Cardiac structure growth pattern determi-
ned by echocardiography. Circulation 57:285,1978
Rowland D, Gutgesell H: Noninvasive assessment of myocardial contractility,
preload, and afterload in healthy newborn infants. Am J Cardiol 75:818,1995
Seward J, Khandheria B, Oh J, et al: Transesophageal echocardiography: techni-
que, anatomic correlations, implementation, and clinical applications. Mayo Clin
Proc 63:649,1988
Silverman N, Ports T, Snider A, et al: Determination of left ventricular volume in
children: echocardiographic and angiographic determinations. Circulation 62:548,
1980
Simpson I, Valdez-Cruz L, Yoganathan A, et al: Spatial velocity distribution and
acceleration in serial subvalve tunnel and valvular obstruction: an in vitro study
using Doppler color flow mapping. J Am Coll Cardiol 13:241,1989
Smythe J, Teixeira O, Vlad P, et al: Initial evaluation of heart murmurs: are labo-
ratory tests necessary? Pediatrics 86:497,1990
Snider A, Enderlein M, Teitel D, Juster R: Two-dimensional echocardiographic
determination of aortic and pulmonary artery sizes from infancy to adulthood in
normal subjects. Am J Cardiol 53:218,1984
Stanger P, Silverman N, Foster E: Diagnostic accuracy of pediatric echocardiog-
rams performed in adult laboratories. Am J Cardiol 83:908, 1999
St John Sutton M, Marier D, Oldershaw P, et al: Effect of age related changes in
chamber size, wail thickness, and heart rate on left ventricular function in normal
children. Br Heart J 48:342,1982
Sutherland G, Fraser A: Colour flow mapping in cardiology: indications and li-
mitations. Br Med Bull 45:1076,1989
Sutherland G, Steumper O: Transthoracic versus transesophageal echocardiog-
raphy in the pediatric patient. Curr Opin Pediatr 5:598,1993
Thomas J, Weyman A: Fluid dynamics model of mitral valve flow: description
with in vitro validation. J Am Coll Cardiol 13:221, 1989
Глава 6. ИЗОТОПНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
М. Дэ
Изотопные методы используют в основном для исследования
сброса крови, функции правого и левого желудочков и крово-
снабжения миокарда.
РАСЧЕТ ВЕЛИЧИНЫ СБРОСА СЛЕВА НАПРАВО
При изотопной ангиографии методом первого прохождения радио-
фармацевтический препарат быстро вводят в вену, после чего
его прохождение с кровотоком через сердце и легкие регистри-
руют с помощью гамма-камеры. У грудных детей иглу-бабочку
вводят в подкожные вены головы, а у более старших детей и
взрослых иглу-бабочку или тонкий пластиковый катетер вводят
в наружную яремную или локтевую вену. Для точного определе-
ния величины сброса необходимо быстрое и компактное введе-
ние всей дозы. При правильном выполнении определить вели-
чину сброса удается в 90% случаев. Некоторым детям приходит-
ся назначать транквилизаторы, поскольку при плаче может по-
вышаться внутригрудное давление и доза из-за этого поступает в
грудную полость не целиком. Для оценки величины сброса обыч-
но используют 99тТс-диэтилентриаминопентаацетат в дозе 7,4 МБк/кг
(минимальная общая доза 74 МБк). Преимуществом этого пре-
парата перед другими радиофармацевтическими препаратами на
основе ’’Тс является его быстрое выведение почками. Поэтому
радиоактивность существенно снижается и при необходимости
исследование проводят повторно. Однако из соображений безо-
пасности препарат обычно вводят не более двух раз.
По распределению препарата сначала оценивают расположе-
ние камер сердца и сосудов. При нормальных анатомических со-
отношениях сначала визуализируются правые отделы сердца,
затем легочный ствол, легкие, а после — левый желудочек и нис-
ходящая аорта. Сохраняющаяся радиоактивность в легких и от-
сутствие четкой визуализации левых отделов сердца говорит об
умеренном или о выраженном сбросе крови слева направо; пре-
парат при этом вместе с током крови попадает из сердца обратно
в легкие.
Для количественной оценки рисуются кривые прохождения
изотопа над определенными участками. Над верхней полой ве-
ной оценивается компактность введенной дозы, а над перифе-
рией правого легкого определяется наличие сброса и его величи-
82
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
на (рис. 6.1). Если есть подозрение, что сброс распределяется не-
равномерно (это может быть при открытом артериальном прото-
ке), отдельно строится кривая для левого легкого. Кривая прохо-
ждения изотопа через легкие имеет восходящее колено, соответ-
ствующее поступлению контраста в легочный кровоток, и сим-
метричное ему нисходящее, отражающее выход препарата; позд-
ний пик соответствует возвращению препарата в легкие после
прохождения по большому кругу кровообращения. При сбросе
крови слева направо изотоп, возвращающийся в легкие через
шунт, образует подъем на нисходящем колене. Для количествен-
ной оценки сброса легочная часть суммарной кривой аппрокси-
мируется математической функцией, называемой гамма-распре-
делением. Площадь под этой кривой пропорциональна легочно-
му кровотоку, Qp. Эта кривая легочного кровотока вычитается из
первоначальной, и полученная кривая вновь аппроксимируется
гамма-распределением. Площадь под полученной в результате
вычитания кривой будет пропорциональна сбросу крови слева
направо, Q^. Кровоток по большому кругу, Qs, получается вычи-
танием QSh из Qp. Отношение легочного кровотока к системному
определяется уравнением:
QP_ Qp
Qs Qp—Qsh
Отношение Qp/Qs очень хорошо коррелирует с величиной
сброса по данным катетеризации сердца при значениях от 1,2:1
до 3,0:1. Именно этот диапазон наиболее значим, поскольку при
меньших значениях можно считать, что сброса нет, а при больших
он настолько велик, что более точная оценка уже не нужна. По-
скольку в основе расчетов лежит гипотеза, что вся кровь прохо-
дит через легкие, при сбросе крови справа налево сброс ее слева
направо сильно переоценивается.
Изотопные методы используют также для оценки влияния на
сброс крови ингаляции кислорода, для исследования реактив-
ности легочных сосудов при большом сбросе и легочной гипер-
тензии, а также после операций по поводу дефектов межжелу-
дочковой или межпредсердной перегородки при шумах или эхо-
кардиографических признаках сохраняющегося сброса.
Рассчитать величину сброса крови слева направо можно и при
изотопной равновесной вентрикулографии. Для этого определяют
разницу ударных объемов правого и левого желудочков так же,
как это делается при оценке объема регургитации. Для каждого
Глава 6. ИЗОТОПНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
83
Рисунок 6.1. Расчет величины сброса при изотопной ангиографии методом
первого прохождения. А. Нормальная кривая прохождения изотопа через
легкие. Б. Кривая прохождения изотопа через легкие при сбросе крови сле-
ва направо. Заштрихована площадь под кривой при первом прохождении
изотопа (А1), аппроксимированная с помощью гамма-распредепения. В. Пло-
щадь под кривой, соответствующей преждевременному возвращению изо-
топа а легкие за счет сброса кроаи слева направо (А2). О? — легочный кро-
воток; Qs — системный кровоток; — сброс. Treves S. Т.: Pediatric Nuclear
Medicine, New York, Springer-Veriag, 1985.
84
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
желудочка ударный объем считается по разнице радиоактивно-
сти между систолой и диастолой. При дефекте межжелудочко-
вой перегородки или открытом артериальном протоке левый же-
лудочек прокачивает избыточный объем крови, сбрасываемый
направо; при этом ударный объем левого желудочка оказывается
пропорционален легочному кровотоку, а правого — системному.
Поэтому отношение легочного кровотока к системному вычис-
ляется так:
Qp _УОдж
Qs "УОпж ’
где УОЛЖ и УОПж — ударные объемы соответственно левого и
правого желудочков.
При дефектах межпредсердной перегородки или аномальном
впадении легочных вен избыточный объем крови прокачивает
правый желудочек. Отношение легочного кровотока к систем-
ному при этом считается ровно наоборот:
Qp _УОпж
Qs УОдж
Величина сброса, рассчитанная таким образом, соответствует
данным, полученным методом Фика (коэффициент корреляции
0,79). Изотопная равновесная вентрикулография особенно по-
лезна, когда быстро ввести сразу всю дозу препарата не удалось.
РАСЧЕТ ВЕЛИЧИНЫ СБРОСА СПРАВА НАЛЕВО
Сброс крови справа налево можно выявить по преждевременно-
му появлению изотопа в левых отделах сердца и аорте при изо-
топной ангиографии методом первого прохождения. Кривая про-
хождения изотопа строится над сонной артерией, и по ней опи-
санными выше методами вычисляется величина сброса. Поми-
мо этого выявить сброс крови справа налево можно в/в введени-
ем радиоактивных инертных газов, например ,33Хе или 8lmKr.
В норме эти газы полностью выводятся легкими в выдыхаемый
воздух, тогда как при наличии сброса радиоактивность опреде-
ляется в сосудах большого круга.
Самый простой и наиболее распространенный метод заклю-
чается во в/в введении альбуминовых микросфер, меченных ""Тс,
похожих на те, что вводят при перфузионной сцинтиграфии лег-
ких. В отсутствие сброса крови справа налево все микросферы
Глава 6. ИЗОТОПНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
85
а
Рисунок 6.2. Обзорная сцинти-
графия. После в/в введения аль-
буминовых микросфвр, мечен-
ных 99тТс, изотоп обнаружива-
ется в легких, почках и головном
мозге. Это указывает на сброс
крови справа налево.
оседают в легких. При наличии сброса на любом уровне микро-
сферы попадают в системный кровоток в количестве, пропор-
циональном величине сброса, и оседают в микроциркуляторном
русле органов (рис. 6.2). При обзорной сцинтиграфии вычисля-
ют относительную величину сброса (ОВС):
_. п „ Общая радиоактивность—Радиоактивность легких
иве=--------------------------------------------.
Общая радиоактивность
Отношение легочного кровотока к системному вычисляется так:
Qp Радиоактивность легких
Qs Общая радиоактивность
Несмотря на опасения, связанные с введением в кровоток час-
тиц при сбросе крови справа налево, этот метод оказался безо-
пасным, точным и простым в исполнении. У детей число частиц
не должно превышать 50 000.
ОЦЕНКА ФУНКЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ
Изотопная вентрикулография позволяет измерить размеры же-
лудочков и их функцию при врожденных пороках сердца. У де-
86
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
тей используют как равновесную вентрикулографию, так и вент-
рикулографию методом первого прохождения. Сообщалось, что
у детей изотопными методами можно рассчитать абсолютный
объем левого желудочка и фракцию регургитации. Фракцию вы-
броса можно определять даже у самых маленьких недоношен-
ных детей при помощи гамма-камеры с очень маленькой диа-
фрагмой. Объем левого желудочка и его функцию оценивают в
покое и во время нагрузки при многих пороках сердца как до, так
и после их коррекции.
ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВОСНАБЖЕНИЯ МИОКАРДА
Умеренное сужение коронарных артерий никак не влияет на
кровоснабжение миокарда в покое. Однако когда потребности
миокарда возрастают, например при нагрузке, кровоток через
суженную артерию оказывается недостаточным для его норма-
льной работы, на ЭКГ при этом появляются признаки ишемии,
и возникает боль в груди. Если нормальный кровоток быстро
восстанавливается, то боль проходит, ЭКГ возвращается к ис-
ходной, и восстанавливается сократимость. Однако если крово-
ток восстанавливается не сразу, сократимость может оставаться
сниженной до нескольких недель — это так называемый оглу-
шенный миокард. Если кровоток недостаточен даже в покое, и
возникает хроническая ишемия, сократимость может снижаться
надолго — такой миокард называется уснувшим. При остром на-
рушении кровотока возникает необратимое повреждение мио-
карда, ведущее к некрозу и замещению кардиомиоцитов рубцо-
вой тканью.
Сцинтиграфия миокарда с 201Т1
Сцинтиграфию миокарда чаще всего проводят с 20|Т1. Этот изо-
топ таллия получают на циклотроне, его период полураспада со-
ставляет 73 ч, а преобладающая энергия излучения — 80 кэВ.
В организме таллий ведет себя как калий, проникая в клетки в
основном с помощью Ка+,К+-АТФазы. При прохождении через
коронарные артерии более 85% изотопа захватывается кардио-
миоцитами. Таким образом, первоначальное распределение изо-
топа происходит пропорционально коронарному кровотоку на
момент введения радиофармацевтического препарата. Захват 20|Т1
миокардом определяется его поступлением с кровотоком и на-
личием жизнеспособного миокарда. Ишемизированные кардио-
миоциты сохраняют способность захватывать 20|Т1 (при нали-
Глава 6. ИЗОТОПНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
87
Накопление “'"П
в покое
Накопление “’Л при
физической нагрузке
Инфаркта миокарда
Область миокарда,
питаемая неизменен-
ной артерией
Область миокарда,
питаемая стенозиро-
ванной артерией
Скорость кровотока,
мл/мин
При физической
нагрузке
300
90
Перераспределение “’TI
после физической нагрузки
Неизмененная 80
артерия
Стенозированная 80
артерия
Рисунок 6.3. Схематическое изображение сцинтиграфии миокарда с 201TI
при стенозе коронарной артерии. Плотной штриховкой обозначены лучше
кровоснабжаемые зоны. В покое ^’Tl равномерно распределяется по мио-
карду. При физической нагрузке захват изотопа в бассейне стенозирован-
ной артерии уменьшается. Через несколько часов распределение 201TI вновь
становится равномерным. Beller GA: Radionuclide evaluation before and after
medical or surgical myocardial revascularization. Gerson MC, ed.: Cardiac Nuclear
Medicine. New York, McGraw-Hillm 1987:349—369.
чии кровоснабжения), и только при длительной и тяжелой ише-
мии, ведущей к некрозу, захват 20|Т1 прекращается.
Допустим, одна коронарная артерия значительно, то есть бо-
лее чем на 70%, стенозирована, тогда как две другие артерии не
изменены. При введении 20|Т1 в покое он равномерно распреде-
лится по всему миокарду так же, как у здорового человека (рис. 6.3).
Однако при максимальном увеличении коронарного кровотока
(примерно в 4 раза по сравнению с покоем) под действием на-
грузки или вазодилататоров, например дипиридамола, кровоток
в стенозированной артерии по сравнению с непораженными со-
судами возрастет очень незначительно, и соответственно накопле-
ние “'Т! в бассейне пораженной артерии будет снижено (рис. 6.3).
Неоднородность распределения изотопа — главный признак на-
рушения перфузии при сцинтиграфии с 20|Т1. Пониженное нако-
пление указывает на жизнеспособный, но плохо кровоснабжае-
мый или ишемизированный миокард.
Со временем 20|Т1 перераспределяется. После первоначально-
го накопления в миокарде он постепенно вымывается в кровь.
Из хорошо кровоснабжаемых областей, где его накопилось боль-
ше, он вымывается быстрее, а из плохо кровоснабжаемых, где
его накопилось меньше, — медленнее. Поэтому распределение
изотопа постепенно выравнивается (рис. 6.3). Однако если об-
88
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ласть пониженного захвата изотопа представляет собой рубец,
дефект накопления будет и до, и после перераспределения изо-
топа.
Сцинтиграфия миокарда с препаратами MmTc
20|Т1 — удобный и широко применяемый изотоп, но у него есть
свои недостатки. Длительный период полураспада (73 ч) ограни-
чивает его предельно допустимые дозы. Из-за низкой энергии
(80 кэВ) излучение 201Т1 поглощается мягкими тканями. Кроме
того, 20|Т1 производится на циклотроне, что ограничивает его до-
ступность. В отличие от этого, 99тТс испускает излучение более
высокой энергии (140 кэВ), не поглощающееся мягкими тканя-
ми; у него короче период полувыведения (6 ч), что позволяет
вводить его в бдльших дозах; кроме того, он намного более до-
ступен, поскольку поставляется в виде генераторов. w,nTc-H3o-
нитрил — липофильный катионный комплекс. Поскольку его
экстрагируемая фракция меньше, чем у 20|Т1 (65% против 85%),
при быстром кровотоке (более 2 мл/мин на 1 г миокарда), он мо-
жет занижать результаты по сравнению с 20|Т1. Несмотря на это,
чувствительность и специфичность сцинтиграфии миокарда с
20|Т1 и 99тТс-изонитрилом сопоставимы. Оба эти препарата за-
хватываются только жизнеспособными кардиомиоцитами. При
необратимом повреждении миокарда захват 99тТс-изонитрила
резко снижается.
СЦИНТИГРАФИЯ МИОКАРДА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
Сцинтиграфию миокарда у детей проводят в основном для выяв-
ления отхождения левой коронарной артерии от легочного ство-
ла. 201Т1 вводят в/в в покое, после чего проводят сцинтиграфию в
нескольких проекциях или однофотонную эмиссионную томо-
графию. При пороке выявляют сегментарное нарушение перфу-
зии. Это исследование позволяет дифференцировать аномаль-
ное отхождение левой коронарной артерии и другие причины
нарушения сократимости миокарда у грудных детей — миокар-
дит и дилатационную кардиомиопатию. Кроме того, сцинтигра-
фию проводят для выявления ишемии и инфаркта миокарда при
болезни Кавасаки.
Сцинтиграфию миокарда проводят также после операции пе-
реключения артерий при транспозиции магистральных артерий.
В бассейне коронарных артерий, поврежденных во время опера-
ции, наблюдается значительное снижение перфузии.
глава 6. ИЗОТОПНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
89
ИЗОТОПНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ВОСПАЛЕНИИ
Изотоп галлия 67Ga избирательно накапливается в очагах остро-
го и хронического воспаления как бактериального, так и небакте-
риального происхождения. Захват 67Ga описан при многих воспа-
лительных заболеваниях сердца, в том числе при инфекционном
эндокардите, абсцессах миокарда и перикардитах. В экспери-
ментах на животных показано, что 67Ga накапливается в миокар-
де при миокардите, а в клинических испытаниях была установ-
лена сильная зависимость между накоплением 67Ga и морфоло-
гически подтвержденным миокардитом. Практически во всех
сообщениях о применении 67Ga при миокардитах говорится о
его диффузном захвате миокардом, даже в тех случаях, когда из-
менения ЭКГ напоминают инфаркт миокарда.
При морфологически подтвержденном миокардите диагно-
стическую ценность имеет сцинтиграфия с меченными антите-
лами к миозину. При миокардите они накапливаются в очагах
некроза, в отличие от 67Ga, который тропен к очагам воспаления.
Сцинтиграфия с 20|Т1 при миокардитах исследовалась очень ма-
ло. Были выявлены очаговые нарушения перфузии, которые, од-
нако, не соответствовали распределению сосудов.
ЛИТЕРАТУРА
Baker Е, Ellam S, Lorber A, et al: Superiority of radionuclide over oximetric me-
asurement of left to right shunts. Br Heart J 53:535,1985
Baker E, Ellam S, Maisey M, Tynan M: Radionuclide measurement of left vent-
ricular ejection fraction in infants and children. Br Heart J 51:275,1984
Baker E, Ellam S, Tynan M, Maisey M: First-pass measurement of left ventricu-
lar function in infants and children. EurJNucl Med 10:422, 1985
Beanlands R, Dawood F, Wen W, et al: Are the kinetics oftechnetium-99m met-
hoxyisobutyl isonitrile affected by cell metabolism and viability? Circulation 82:
1802, 1990
Bjorkhem G, Evander E, White T, Lundstrom N: Myocardial scintigraphy with
201 -thallium in pediatric cardiology: a review of 52 cases. Pediatr Cardiol 11:1,1990
Carvalho PA, Chin MC, Kronauge JF, et al: Subcellular distribution and analysis
of technetium-99m-MlBI in isolated perfused rat hearts. J Nucl Med 33:1516,
1992
Dec G, Palacios 1, Yasuda T, et al: Antimyosin antibody cardiac imaging: its role
in the diagnosis of myocarditis. J Am Coll Cardiol 16:97,1990
DiRocco RJ, Rumsey WL, Kuczinski BL, et al: Measurement of myocardial blo-
od flow using a coinjection technique for technetium-99m-teboroxime, techneti-
um-96-sestamibi, and thallium-201. J Nucl Med 33:1152,1992
90
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Findley J, Howman-giles R, Gilday D, et al: Thallium-201 myocardial imaging
in anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery: applications
before and after medical and surgical treatment. Am J Cardiol 42:675,1978
Folger G, Eltohami E, Hajar H: Acute myocardial-infarction-like findings with
myocarditis in infancy. Angiology 45:737,1994
Friedman BJ, Beihn R, Friedman JP: The effect of hypoxia on thallium kinetics
in cultured chick myocardial cells. J Nucl Med 28:1453,1987
Fujii A, Rabinovitch M, Keane J, et al: Radionuclide angiographic assessment of
pulmonary vascular reactivity in patients with left to right shunts and pulmonary
hypertension. Am J Cardiol 49:356,1982
Hannon D, Gelfand M, Bailey W, Hall J, Kaplan S: Pinhole radionuclide ventri-
culography in small infants. Am Heart J 111:316,1986
Hayes A, Baker E, Kakadeker A, et al: Influence of anatomical correction for
transposition of the great arteries on myocardial perfusion: radionuclide imaging
with TcWm methoxy isobutyl isonitrile. J Am Coll Cardiol 24:769,1994
Hijazi Z, Udelson J, Snapper H, et al: Physiologic significance of chronic coro-
nary aneurysms in patients with Kawasaki disease. J Am Coll Cardiol 24:1633,
1994
Hurwitz R, Papanicolaou N, Treves S, et al: Radionuclide angiography in evalu-
ation of patients after surgical repair of transposition of the great arteries. Am J Car-
diol 49:761, 1982
Hurwitz RA, Treves S, Freed M, et al: Quantitation of aortic and mitral regurgi-
tation in the pediatric population: evaluation by radionuclide angiocardiography.
Am J Cardiol 51:252,1983
Kahn JK, McGhie I, Akers MJ, et al: Quantitative rotational tomography with
201-T1 and 99m-Tc 2-methoxy-isobutyl-isonitrile: a direct comparison in normal
individuals and patients with coronary artery disease. Circulation 79:1282,1989
Kramer R, Goldstein R, Hirshfeld J, et al: Accumulation of gallium-67 in regions
of acute myocardial infarction. Am J Cardiol 33:861,1974
Long R, Braunwald E, Morrow A: Intracardiac injection of radioactive krypton.
Circulation 21:1126,1963
Maltz OL, Treves S: Quantitative radionuclide angiocardiography. Determinati-
on of Qp/Qs in children. Circulation 47:1049,1973
Moodie D, Cook S, Gill C, et al: Thallium-201 myocardial imaging in young
adults with anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. J
Nucl Med 2:1076,1980
Morguet A, Munz D, Emrich D: Scintigraphic detection of inflammatory heart
disease. Eur J Nucl Med 21:666,1994
Mullins U, Moor RD: The movement of thallium ions in muscle. J Gen Physiol
43:759,1960
O'Connell J, Henkin R, Robinson J, et al: Gallium-67 imaging in patients with
dilated cardiomyopathy and biopsy-proven myocarditis. Circulation 70:58,1984
Parrish M, Graham T, Bom M, et al: Radionuclide ventriculography for assessment of
absolute right and left ventricular volumes in children. Circulation 66:811,1982
глава 6. ИЗОТОПНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
91
Parrish М, Graham Т, Bom М, et al: Radionuclide stroke count ratios for asses-
sment of right and left ventricular volume overload in children. Am J Cardiol
51:261,1983
Peter C, Armstrong B, Jones R: Radionuclide quantitation of right-to-left shunts
in children. Circulation 64:572, 1981
Pohost GM, Albert NM, Ingwall JS, Strauss HW: Thallium redistribution: mec-
hanisms and clinical utility. Semin Nucl Med 10:70,1980
RedutoL, Berger H, Johnstone D.etal: Radionuclide assessment of right and left
ventricular exercise reserve after total correction of tetralogy of Fallot. Am J Cardi-
ol 45:1013, 1980
Reeves W, Jackson G, Flickinger F, et al: Radionuclide imaging of experimental
myocarditis. Circulation 63:640,1981
Rigo P, Chevigne M: Measurement of left to right shunts by gated radionuclide
angiography: Concise communication. J Nucl Med 23:1070,1982
Schor R, Massie B, Botvinick E, Shames D: Gallium-67 uptake in silent myocar-
dial infarction. Radiology 129:117,1978
Sty J, Starshak R, Miller J: Particle body imaging in cardiopulmonary disorders.
In: Wagner HN, ed: Pediatric Nuclear Medicine. New York, Appleton-Centu-
ry-Crofts, 1983:46
Tamaki N, Yonekura Y, Kadota K, et al: Thallium-201 myocardial perfusion
imaging in myocarditis. Clin Nucl Med 10:562,1985
Treves S, Kuruc A: Radionuclide evaluation of circulatory shunts. Cardiol Clin
1:427,1983
Tsan M: Mechanism of gallium-67 accumulation in inflammatory lesions. J Nucl
Med 26:88,1985
Wackers FJ, Berman DS, Maddahi J, et al: Technetium-99m hexakis 2-metho-
xyisobutyl isonitrile: human biodistribution, dosimetry, safety, and preliminary
comparison to thallium-201 for myocardial perfusion imaging. J Nucl Med 30:301,
1989
Weindling S, Wemovsky G, Colan S, et al: Myocardial perfusion, function, and
exercise tolerance after the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol 23:424,
1994
Глава 7. РЕНТГЕНОГРАФИЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ
ТОМОГРАФИЯ
Ч. Хиггинс
Эти методы позволяют уточнить анатомию врожденных пороков
сердца. За последние 20 лет неинвазивные методы исследования
потеснили катетеризацию и рентгеноконтрастное исследование
сердца в диагностике и послеоперационном ведении врожден-
ных пороков сердца. С распространением ЭхоКГ, позволяющей
увидеть структуры сердца, значение рентгенографии грудной клет-
ки уменьшилось. При КТ и МРТ также можно увидеть структу-
ры сердца. Кроме того, с помощью МРТ можно количественно
оценить функцию желудочков и измерить кровоток. Ниже обсу-
ждается рентгенография грудной клетки и МРТ, поскольку КТ
при врожденных пороках сердца используют редко.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Рентгенография грудной клетки позволяет выявить отек легких,
оценить кровенаполнение сосудов легких, размеры сердца и поло-
жение и размеры грудной аорты и легочного ствола. Выявить уве-
личение отдельных камер сердца, особенно у новорожденных,
рентгенография не позволяет. С помощью рентгенографии можно
разделить врожденные пороки на пять гемодинамических типов
(табл. 7.1), однако дифференцировать пороки внутри каждой из
этих групп нельзя. Кроме того, рентгенография грудной клетки мо-
жет выявить неправильное расположение сердца и внутренних ор-
ганов. В послеоперационном периоде с помощью рентгенографии
грудной клетки следят за легочным рисунком и размерами сердца.
МРТ
МРТ позволяет воссоздать трехмерную структуру сердца и коли-
чественно оценить массу миокарда, объемы и функцию желу-
дочков. При врожденных пороках сердца используют четыре ре-
жима исследования: последовательность «спиновое эхо» приме-
няют для изучения морфологии (кровь на таких снимках изобра-
жается черным); магнитно-резонансная ангиография с гадоли-
нием позволяет исследовать сосуды (рис. 7.1); кино-MPT испо-
льзуют для оценки объемов и функции правого и левого желу-
дочков; кино-МРТ с отображением скорости кровотока позво-
ляет количественно оценить кровоток.
Глава 7. РЕНТГЕНОГРАФИЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ
93
Таблица 7.1. Гемодинамические типы врожденных пороков сердца___
Недиаиотические пороки
Гемодинамический тип 1 (обогащение сосудистого легочного рисунка)
ДМПП
Частичное аномальное впадение легочных вен
Открытый АВ-канал
ДМЖП
Открытый артериальный проток
Другие причины сброса крови из аорты в малый круг: разрыв аневризмы
синуса Вальсальвы, дефект аортолегочной перегородки и др.
Цианотические пороки
Гемодинамический тип 2 (обеднение сосудистого легочного рисунка, серд-
це не увеличено)
Тетрада Фалло
Транспозиция магистральных артерий + СКЛА + ДМЖП
Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка +
СКЛА + ДМЖП
Двойное отхождение магистральных артерий от левого желудочка + СКЛА +
ДМЖП
Корригированная транспозиция магистральных артерий + СКЛА+ДМЖП
Единственный желудочек + СКЛА
Гемодинамический тип 3 (обеднение сосудистого легочного рисунка, серд-
це увеличено)
Аномалия Эбштейна
СКЛА (критический) + ДМПП или открытое овальное окно
Атрезия трехстворчатого клапана
Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой пере-
городкой, тип II
Преходящая трикуспидальная недостаточность у новорожденных
Гемодинамический тип 4 (обогащение сосудистого легочного рисунка)
Транспозиция магистральных артерий
Общий артериальный ствол
Полное аномальное впадение легочных вен
Некоторые случаи атрезии трехстворчатого клапана (при большом
ДМЖП)
Единственный желудочек
Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
Двойное отхождение магистральных артерий от левого желудочка
94
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Таблица 7.1 (окончание). Гемодинамические типы врожденных пороков
сердца
Общий открытый АВ-канал
Гипоплазия левых отделов сердца
Легочные артериовенозные свищи
Венозный застой в легких, выраженная кардномегалня у новорожденных
Гемодинамический тип 5А (неорганическое поражение сердца)
Асфиксия
Гиперволемия, повышение вязкости крови
Гипергидратация
Материнско-фетальная трансфузия
Натяжение пуповины
Пароксизмальная предсердная тахикардия
АВ-блокада
Гипогликемия
Гипокальциемия
Водянка плода
Артериальная гипертония
Гемодинамический тип 5Б (органическое поражение сердца)
Гипоплазия левых отделов сердца
Полное аномальное впадение легочных вен, субкардиальный тип
Коарктация аорты
Фиброэластоз эндокарда
Отхождение коронарной артерии от легочного ствола
Внутриутробный миокардит
ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки; ДМПП — дефект межпред-
сердной перегородки; СИЛА — стеноз клапана легочной артерии.
МРТ имеет меньшее, чем ЭхоКГ, значение в уточнении анато-
мии врожденных пороков сердца; наиболее частые показания к
МРТ перечислены в табл. 7.2.
МРТ и магнитно-резонансная ангиография — лучшие методы
исследования при патологии грудной аорты. Например, они по-
зволяют определить локализацию и тяжесть коарктации аорты
и, что особенно важно для подготовки к операции, состояние ду-
ги аорты и ее перешейка (рис. 7.2). Кино-MPT с отображением
скорости кровотока позволяет рассчитать градиент давления
вдоль сужения и оценить коллатеральный кровоток. При поро-
глава 1. РЕНТГЕНОГРАФИЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ
95
Рисунок 7.1. Трехмерная магнитно-резонансная ангиография с контрасти-
рованием. Видны сердце и отходящие от него крупные сосуды.
Рисунок 7.2. ЭКГ-синхронизированная МРТ (последовательность «спино-
вое эхо»). Срез под небольшим углом к сагиттальной плоскости. На снимке
юкстадуктальная коарктация аорты (стрелка).
96
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Таблица 7.2. Применение МРТ вдиагностике врожденных пороковсердца
1. Аномалии грудной аорты (коарктация аорты и поражение дуги)
2. Стеноз легочных артерий
3. Аномальное впадение легочных вен
4. Сложные пороки (аномалии расположения сердца и магистральных ар-
терий, единственный желудочек, атрезия АВ-клапанов)
5. Аномалии коронарных артерий
6. Дисплазия правого желудочка
7. Послеоперационное наблюдение (при тетраде Фалло, после операции
Фонтена, Растелли, Норвуда, операции переключения артерий и др.)
ках дуги аорты эти методы исследования позволяют точно уста-
новить вид нарушения, а также определить место и степень сдав-
ления дыхательных путей.
МРТ позволяет увидеть легочный ствол и легочные артерии и
измерить их диаметр. Это необходимо при тетраде Фалло, атре-
зии клапана легочной артерии и других пороках, которые могут
сопровождаться гипоплазией или стенозом легочных артерий.
Показано, что МРТ обладает преимуществами перед ЭхоКГ при
послеоперационном исследовании правой и левой легочных ар-
терий (рис. 7.3). МРТ, особенно магнитно-резонансная ангио-
графия с контрастированием, — лучшие методы диагностики
патологии легочных вен, например при их аномальном впаде-
нии и стенозах.
Изображения в нескольких плоскостях, широкий обзор и вы-
сокое разрешение МРТ дают возможность охарактеризовать
расположение сердца, взаимосвязи камер сердца и крупных со-
судов, увидеть атрезию клапанов, измерить размеры камер серд-
ца. Анализ срезов на разных уровнях дает представление о слож-
ных пороках сердца, таких, как единственный желудочек. На
МРТ очень хорошо видны результаты операций при сложных
цианотических пороках. Кино-MPT используют для послеопе-
рационной оценки объемов, массы миокарда и функции правого
и левого желудочков. Показано, что МРТ дает наиболее воспро-
изводимые результаты при измерении объемов и массы миокар-
да желудочков. Кино-МРТ с отображением скорости кровотока
используют для определения степени регургитации через клапан
легочной артерии после операции по поводу обструкции выно-
сящего тракта правого желудочка.
МРТ и электронно-лучевая КТ недавно стали использовать
для выявления аномалий коронарных артерий. Магнитно-резо-
Глава 7. РЕНТГЕНОГРАФИЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ
97
Рисунок 7.3. ЭКГ-синхронизированная МРТ (последовательность «спино-
вое эхо»). Срез под небольшим углом к фронтальной плоскости. Больной по-
сле операции Растелли, виден стеноз правой легочной артерии (стрелка).
нансная ангиография с контрастированием считается наиболее
точным методом исследования при аномальном отхождении или
ходе коронарных артерий; однако пока что надежность этого ис-
следования зависит от исполнителя. По нашим данным, элек-
тронно-лучевая КТ при этих заболеваниях столь же эффективна,
а снимки с ее помощью получаются даже более точными.
МРТ используют при желудочковых аритмиях для исключе-
ния аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковых
опухолей, гипертрофической кардиомиопатии, снижения со-
кратительной функции. При аритмогенной дисплазии правого
желудочка на МРТ с последовательностью «спиновое эхо» видно
отложение жира или очаговое истончение свободной стенки
правого желудочка, а при кино-МРТ — нарушения локальной
сократимости.
МРТ — метод выбора для выявления и определения стадии
первичных и вторичных опухолей сердца. С ее помощью удается
Увидеть внутрисердечные и внесердечные части опухоли (рис. 7.4).
МРТ — лучший метод при объемных образованиях перикарда и
средостения, с ее помощью можно определить прорастание опу-
холей средостения в перикард и сердце.
98
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рисунок 7.4. ЭКГ-синхронизированная МРТ (последовательность «спиновое
эхо»). Грудной ребенок. Видна гигантская фиброма, растущая иэ стенки право-
го желудочка (толстая стрелка), и жидкость в перикарде (тонкие стрелки).
МРТ применяют при заболеваниях перикарда, она позволяет
выявить его утолщение при констриктивном перикардите, а так-
же его дефекты.
ЛИТЕРАТУРА
Blake L, Scheinman ММ, Higgins СВ: MR features of arrhythmogenic right
ventricular dysplasia. Am J Roentgenol 162:809,1994
Duerinckx AJ, Wexler L, Banerjee A, et al: Postoperative evaluation of pulmona-
ry arteries in congenital heart surgery by MRI: comparison with echocardiography.
Am Heart J 128:177,1994
Higgins CB: Essentials of Cardiac Imaging. Philadelphia, Lippincott, 1992:49
Higgins CB: MRI of congenital heart disease. In: Higgins CB, Hricak H, Helms
CA, eds: Magnetic Resonance of the Body, 3rd ed. Philadelphia, Lippincott-Ra-
ven, 1997
Kersting-SommerhoffBA, Diethelm L, Stanger P, et al: Evaluation of complex
congenital ventricular anomalies with MRI. Am Heart J 120:133,1990
McConnel MV, Ganz P, Selwyn AP, et al: Identification of anomalous coronary
arteries and their anatomic course by MR coronary angiography. Circulation
92:3158, 1995
Oshinski JN, Parks J, Markou CP, et al. Improved measurement of pressure gra-
dient in aortic coarctation by MRI. J Am Coll Cardiol 28:1818, 1996
Post JC, van Rossum AC, Bronzwaer JGF, et al: MRI of anomalous coronary ar-
teries. Circulation 92:3163—3171, 1995
Глава 7. РЕНТГЕНОГРАФИЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ 99
Rebergen SA, Chin JGJ, Ottenkamp J, et al: Pulmonary regurgitation in late po-
stoperative follow-up of tetralogy of Fallot. Volumetric quantification by nuclear
magnetic resonance velocity mapping. Circulation 88:2257—2266,1993
Semelka RC, Tomei E, Wagner S, et al: Normal left ventricular dimensions and
ftmction: interstudy reproducibility of measurement with cine MRI. Radiology
174:763,1990
Semelka RC, Tomei E, Wagner S, et al: Interstudy reproducibility of dimensional
and functional measurements between cine MRI studies in abnormal left ventricle.
Am Heart J 119:1367,1990
Steffens JC, Bourne MW, Sakuma H, Higgins CB: Quantitation of collateral blo-
od flow in coarctation of the aorta by velocity-encoded cine MRI. Circulation
90:937,1994
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
Дж. Файнштейн, Ф. Мур
Перед операциями на сердце сегодня обычно достаточно ЭхоКГ,
поэтому катетеризацию сердца в большинстве случаев не прово-
дят. Благодаря чреспищеводной ЭхоКГ остающиеся после кор-
рекции порока нарушения можно выявить прямо во время опера-
ции и тут же их исправить, что избавляет от необходимости в кате-
теризации сердца после операции. Катетеризация сердца все еще
необходима для определения легочного сосудистого сопротивле-
ния и для проведения проб на обратимость легочной гипертен-
зии, для выявления нарушений в ветвях легочных артерий, кото-
рые не видны на ЭхоКГ, и для диагностики при необычных и
сложных пороках сердца. Кроме того, катетеризацию сердца ис-
пользуют иногда в послеоперационном периоде, когда проведе-
ние трансторакальной ЭхоКГ затруднительно. Катетеризацию сер-
дца проводят еще и тогда, когда она сопровождается эндоваску-
лярными лечебными вмешательствами. К наиболее распространен-
ным эндоваскулярным вмешательствам относятся баллонная пред-
сердная септостомия у новорожденных при транспозиции маги-
стральных артерий, баллонная вальвулопластика при аортальном
стенозе и стенозе клапана легочной артерии, баллонная ангио-
пластика при стенозе ветвей легочной артерии и повторной коар-
ктации аорты и эмболизация открытого артериального протока
металлической спиралью. В настоящее время разрабатываются
эндоваскулярные методы лечения и других заболеваний — напри-
мер, закрытие специальными устройствами дефектов межпред-
сердной перегородки, установка стентов при коарктации аорты.
Тяжелые осложнения катетеризации сердца встречаются ред-
ко; к ним относятся аритмии, обструкция артерий, аллергия к
контрасту, кровотечения, перфорация сердца, гипоксемия, ин-
фекции и смерть. Смертность составляет 0,2%, выше всего она у
недоношенных и новорожденных в тяжелом состоянии, а также
при сложных эндоваскулярных вмешательствах. Дети более стар-
шего возраста наиболее подвержены риску при очень высокой
легочной гипертензии без сброса крови справа налево. У этих де-
тей во время или вскоре после катетеризации происходит повы-
шение парасимпатического тонуса, из-за чего снижается сер-
дечный выброс и может наступить смерть. В общем, риск ослож-
нений при катетеризации сердца зависит от возраста ребенка,
тяжести его состояния, вида порока и опытности врача. Некого-
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
101
рые безнадежно больные дети умирают во время или вскоре по-
сле катетеризации, но причиной их смерти может быть не кате-
теризация, а само заболевание. Серьезные, но несмертельные
осложнения возникают в 3% случаев.
МЕТОДИКА
Чаще всего используют доступ через бедренную, внутреннюю
яремную или подключичную вену и бедренную артерию. Кате-
тер вводят по методу Сельдингера. Местные инфекции и другие
сосудистые осложнения возникают очень редко, поэтому один и
тот же сосуд можно катетеризировать повторно. При врожден-
ных пороках сердца катетер, введенный в бедренную вену, часто
удается провести в левые отделы сердца через открытое овальное
окно или дефект межпредсердной перегородки, катетеризация
артерии в этом случае не нужна. При повторных катетеризациях
может происходить обструкция бедренной и внутренней ярем-
ной вены, тогда доступ через них становится невозможным. При
необходимости можно наладить доступ через печеночную вену
путем ее чрескожной чреспеченочной катетеризации.
Манипуляции с катетером проводят под контролем рентгено-
скопии с цифровым усилением изображения для снижения лу-
чевой нагрузки. Катетеры представляют собой длинные пласти-
ковые трубки с одним или несколькими отверстиями, они вы-
пускаются разных размеров, форм и из разных материалов. Вен-
трикулографические катетеры делают с множеством отверстий
на конце, чтобы быстро вводить контраст. Проводниковые кате-
теры должны быть хорошо управляемыми, поэтому их делают
жесткими и фиксированной формы, предназначенной для попа-
дания в определенный сосуд или камеру сердца, на конце у них
одно отверстие. Катетеры Свана—Ганца, наоборот, мягкие, что-
бы при раздутом баллончике они плыли по току крови.
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ КАТЕТЕРИЗАЦИЯ
При катетеризации измеряют насыщение образцов крови кис-
лородом и давление в камерах сердца и крупных сосудах. По
этим данным вычисляют объемную скорость кровотока, величи-
ну сброса крови и сосудистое сопротивление. Чтобы получить
изображение камер сердца и сосудов, вводят контраст.
Метод Фика
Из всех камер сердца и крупных сосудов берут образцы крови
Для определения SO2. Сброс крови выявляют по разнице SO2 в
102
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
крови из разных камер сердца, крупных вен и артерий. Впрочем,
интерпретировать эти данные следует с осторожностью, так как
плохо смешанные потоки крови в одной и той же камере или со-
суде могут нести кровь с разным содержанием кислорода, особен-
но в полых венах и правом предсердии. Так, в нижней полой вене
сосуществуют три плохо смешанных потока крови с разным со-
держанием кислорода: со средним из печеночных вен, с высоким
из почечных вен и с низким из бедренных вен. По коронарному
синусу в правое предсердие поступает кровь с самым низким со-
держанием кислорода, а поскольку он впадает в правое предсер-
дие прямо над трехстворчатым клапаном, концентрация кисло-
рода в крови из правого желудочка может быть чуть ниже, чем в
крови из правого предсердия. Повышение концентрации кисло-
рода на каком-либо уровне может свидетельствовать о сбросе кро-
ви слева направо на этом уровне, о сбросе на более низком уровне с
плохим перемешиванием потоков или о сбросе на более высоком
уровне с регургитацией насыщенной кислородом крови.
Хотя сброс крови можно измерить при ЭхоКГ и изотопных ис-
следованиях, эталонным методом остается метод Фика. При
сбросе крови на нескольких уровнях этот метод неинформативен.
Так, при большом сбросе слева направо на уровне предсердий в
правый желудочек поступает кровь с очень высоким содержанием
кислорода. Поэтому даже дополнительный большой сброс на
уровне желудочков лишь незначительно повышает концентрацию
кислорода в крови правого желудочка. В связи с этим при сбросе на
нескольких уровнях помимо метода Фика его следует оценивать с
помощью рентгеноконтрастного исследования сердца.
В норме SO2 в правых отделах сердца лежит между 65 и 80%, в
зависимости от сердечного выброса и содержания гемоглобина.
В левых отделах сердца SO2 при дыхании атмосферным воздухом
составляет 95—98%. Это небольшое снижение обусловлено фи-
зиологическим сбросом крови справа налево — бедная кислоро-
дом кровь поступает в легочные вены из бронхиальных.
Расчет потоков
Потоки и величину сброса рассчитывают по методу Фика, с по-
мощью рентгеноконтрастного исследования сердца или мето-
дом разведения красителя, который сегодня используют исклю-
чительно в виде термодилюции. Чаще всего используют метод
Фика. Этот метод основан на том, что, зная концентрацию веще-
ства (индикатора) в крови, поступающей в орган по питающим
его артериям, количество вещества, поступающего в кровь из ор-
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
103
гана или обратно, и его концентрацию в крови, покидающей ор-
ган по дренирующим его венам, можно рассчитать поток крови
через орган. Так, если в крови, поступающей в легкие, содержа-
ние кислорода составляет 150 мл/л, а в крови, покидающей лег-
кие, — 200 мл/л, то 1 л крови получает в легких 50 мл кислорода.
Если потребление кислорода равно 200 мл/мин, каждую минуту
этот кислород должен выводиться из легких объемом крови, рав-
ным 200/50. Следовательно, легочный кровоток равен 4 л/мин.
Эти расчеты записываются так:
vo2
Q₽=c -с
'-'pv '-'pa
где Qp — легочный кровоток (л/мин); VO2 — потребление кисло-
рода (мл/мин); Cpv — концентрация кислорода в легочных венах
(мл/л); Сра — концентрация кислорода в легочных артериях (мл/л).
При расчетах используют концентрацию кислорода в крови, а
не SO2. Под SO2 понимают долю гемоглобина, связанного с ки-
слородом. Эта величина выражается в процентах и не зависит от
содержания гемоглобина. Концентрация кислорода, напротив,
отражает абсолютное содержание кислорода в объеме крови и
включает как физически растворенный в крови кислород, так и
связанный с гемоглобином. Концентрация кислорода выража-
ется в миллилитрах на 100 мл или на 1 л или же в объемных про-
центах. Понятно, что при одном и том же SO2, скажем 50%, кон-
центрация кислорода в крови при содержании гемоглобина
20 г% и 10 г% будет отличаться почти в 2 раза. Кислородной ем-
костью крови называется содержание кислорода в крови при
стопроцентном SaO2.
При дыхании атмосферным воздухом объем растворенного в
крови кислорода (0,3 мл/л) пренебрежимо мал по сравнению с
кислородом, связанным с гемоглобином (13,6 мл/л при стопро-
центном SaO2). Достаточно хорошее приближение артериове-
нозной разницы по концентрации кислорода можно получить,
умножив артериовенозную разницу по SO2 на кислородную ем-
кость крови:
₽ (SaO2—SvO2)xCapO2 ’
Где QP — легочный кровоток; VO2 — потребление кислорода;
СарО2 — кислородная емкость крови. SaO2 определяют в легоч-
ных венах, SVO2 — в легочных артериях.
104
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Если нет сброса справа налево, кровь лучше брать не из легоч-
ных вен, а из аорты, поскольку там смешивается кровь из всех
четырех легочных вен. Точно так же, если нет сброса крови слева
направо, лучше брать кровь из легочной артерии, чем из вен
большого круга.
В состоянии равновесия в тканях потребляется столько же ки-
слорода, сколько поступает через легкие, поэтому системный
кровоток рассчитывается по такому же уравнению и с тем же
значением потребления кислорода. В отсутствие сброса крови
легочная и системная артериовенозная разница по кислороду
совпадают, поэтому рассчитанные величины легочного (Qp) и
системного (Qs) кровотока равны. При сбросе крови легочный и
системный кровоток надо рассчитывать отдельно, первый — по
содержанию кислорода в легочных артериях и венах, а второй —
по содержанию его в аорте и смешанной венозной крови.
Определение давлений
При продвижении катетера через камеры сердца и сосуды в них
непрерывно регистрируется давление. По кривой давления опре-
деляют местонахождение катетера. Градиенты давления между
камерами позволяют выявить нарушения гемодинамики и оце-
нить их тяжесть. Давление регистрируется датчиком, отобража-
ется на экране монитора и может быть распечатано на бумаге
или записано на цифровые носители.
Нормальные показатели давления в камерах сердца и крупных
артериях приведены в табл. 8.1.
Расчет сосудистого сопротивления
Легочное сосудистое сопротивление и ОПСС рассчитывают по
следующим уравнениям:
ппс ДЛАср ~ДЛВср
QP
опсс=АДс?,-~ ДППс-р,
Qs
где ЛСС — легочное сосудистое сопротивление; ДЛД.Р — сред-
нее давление в легочной артерии; ДЛ Вср—среднее давление в ле-
гочных венах (или в левом предсердии); Qp — легочный крово-
ток; АДр — среднее АД; ДППср — среднее давление в правом
предсердии; Qs — системный кровоток.
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
105
Таблица 8.1. Нормальные значения давлений в камерах сердца и крупных артериях, мм рт. ст.
Камера сердца или артерия Грудные и более старшие дети Новорожденные
Правое предсердие Волна А: 5—8 Среднее: 0—4
Правый желудочек Волна V: 2—6 Среднее: 2—6 15-25/2-5 35-80/1-5
Легочная артерия 15-25/8-12 35-80/20-50
Легочная артерия, давление заклинивания Левое предсердие Среднее: 10—16 Волна А: 6—12 Волна V: 8—15 Среднее: 5—12 Волна А: 6—12 Среднее: 25—60 Среднее: 3—6
Левый желудочек Артерии большого круга Волна V: 8—15 Среднее: 5—10 80-130/5-10 90-130/60-80 65-80/45-60
Среднее: 70—95 Среднее: 60—65
Rudolph А. М.: Congenital Diseases ofthe Heart. Chicago, Year Book, 1974.
Если давление измеряется в миллиметрах ртутного столба, а
кровоток в литрах в минуту, сопротивление будет выражено в
единицах Вуда (1 ед = мм рт. ст. х мин/л). Бдльшая часть сосуди-
стого сопротивления создается артериолами, поэтому рассчитан-
ное сопротивление обратно пропорционально площади суммар-
ного сечения артериол. ОПСС представляет собой среднюю вели-
чину для сосудистых сопротивлений разных органов. Для удоб-
ства сравнения у лиц разного возраста сосудистое сопротивле-
ние обычно приводится в пересчете на площадь поверхности тела.
В норме ОПСС составляет от 15 до 30 ед/м2. Легочное сопротивле-
ние при рождении повышено, но затем в течение 2—4 нед дости-
гает взрослых значений. В норме у детей и взрослых оно составля-
ет 1—3 ед/м2. Повышение легочного сосудистого сопротивления
до 10 ед/м2 наблюдается при умеренной и обычно обратимой ле-
гочной гипертензии. Сопротивление выше 10 ед/м2 свидетельст-
вует о выраженной и обычно необратимой легочной гипертензии.
Рентгеноконтрастное исследование сердца
Быстрое введение йодсодержащего рентгеноконтрастного веще-
106
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ства через катетер в ту или иную камеру сердца позволяет уви-
деть ее при рентгеноскопии. Для полного уяснения анатомиче-
ского соотношения камер и сосудов нередко требуется введение
контраста в разные камеры и съемка под разными углами.
Изображение записывается на фотопленку, видеопленку или
цифровые носители с частотой 15, 30 или 60 кадров в секунду.
Исследование сразу в двух плоскостях позволяет получить боль-
ше информации при таком же расходе контраста. Это особенно
важно при сложных пороках, когда требуется многократное про-
ведение рентгеноконтрастного исследования сердца, и у ново-
рожденных, которые часто плохо переносят рентгеноконтраст-
ное средство. Воспроизведение полученных изображений в ре-
жиме реального времени позволяет не только убедиться в полу-
чении качественной записи, но и тут же предпринять лечебные
мероприятия у тяжелых больных.
Другие методы исследования
Во время катетеризации сердца возможно проведение и других
исследований. Так, фармакологические пробы с изопреналином
или добутамином используют д ля имитации физической нагруз-
ки, а пробы с кислородом, окисью азота и простациклином про-
водят для оценки обратимости легочной гипертензии. Пробы на
обратимость легочной гипертензии обсуждаются в гл. 18.
Биопсия миокарда — эталонный метод для выявления реак-
ции отторжения после трансплантации сердца. После пересадки
сердца практически во всех клиниках регулярно проводят био-
псию миокарда, хотя у новорожденных это редко бывает нужно.
Более противоречивые показания к биопсии миокарда — впер-
вые выявленная дилатационная кардиомиопатия и подозрение
на миокардит. Раньше считалось, что брать биопсию следует из
обоих желудочков, но сейчас ограничиваются правым.
ЭНДОВАСКУЛЯРНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА В ПЕДИАТРИИ
Эндоваскулярные методы лечения применяют при все большем
числе врожденных пороков сердца, при некоторых других их по-
ка только изучают (табл. 8.2). Хирургическое лечение сопровож-
дается высоким риском, после него остаются рубцы, оно требует
длительной госпитализации и реабилитации; эндоваскулярные
методы позволяют избежать, отложить или дополнить хирурги-
ческое лечение, а в некоторых случаях хирургическое лечение и
вовсе не разработано. Многие эндоваскулярные вмешательства
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
107
Таблица 8.2. Эндоваскулярные вмешательства
Лечение аритмий
ЭКС при брадиаритмиях
Учащающая ЭКС при тахиаритмиях
Катетерная деструкция пучка Гиса при наджелудочковых тахикардиях
Катетерная деструкция патологических очагов возбуждения, АВ-узла и
пучка Кента при тахикардиях
Извлечение обломков катетеров
Расширение или создание дефектов межпредсердной перегородки
Баллонная предсердная септостомия
Предсердная септостомия катетером с лезвием
Закрытие дефекта межпредсердной перегородки3
Закрытие открытого артериального протока3
Эмболизация артериовенозных фистул и бронхиальных артерий
Баллонная ангиопластика
Коронарные артерии (у взрослых)
Ветви легочных артерий
Коарктация аорты
Повторная коарктация аорты
Аортолегочные, в том числе по Блелоку—Тауссиг и Ватерсону
Баллонная вальвулопластика
Стеноз клапана легочной артерии
Аортальный стеноз
Митральный стеноз____________________________________________
3 В настоящее время относится к экспериментальным методам лечения.
в педиатрии заключаются в дилатации или закрытии отверстия
или сосуда. Дилатацию проводят катетером с баллоном, иногда с
установкой стента, а закрытие осуществляют путем эмболиза-
ции металлической спиралью или специальными устройствами.
Расширение или создание дефекта межпредсердной перегородки
При некоторых пороках сердца дефект межпредсердной перего-
родки может быть жизненно необходимым. Так, новорожден-
ные с транспозицией магистральных артерий, с единственным
Желудочком и митральным стенозом, атрезией митрального, трех-
створчатого или аортального клапана, а также при полном ано-
мальном впадении легочных вен могут жить только при наличии
Дефекта межпредсердной перегородки. При баллонной предсерд-
108
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ной септостомии (операции Рашкинда) баллонный катетер про-
водят через овальное окно в левое предсердие, раздувают баллон
и быстро тянут за катетер, продергивая баллон через межпред-
сердную перегородку. Образующийся разрыв обычно бывает до-
статочен для смешивания крови. Баллонным катетером обычно
удается разорвать тонкую заслонку овального окна у новорож-
денных, но у более старших детей перегородка толще и разорвать
ее баллончиком трудно. Поэтому используют предсердную сеп-
тостомию катетером с лезвием (операция Парка), иногда до-
полняя ее баллонной дилатацией образовавшегося дефекта или
установкой в него стента.
Баллонная вальвулопластика
Баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии — безо-
пасная и высокоэффективная процедура, позволяющая снизить
градиент давления между легочным стволом и правым желудоч-
ком и создающая лишь незначительную недостаточность клапа-
на легочной артерии. Большой баллон, диаметром превышаю-
щий кольцо клапана легочной артерии на 20—40%, позволяет
достичь градиента давления менее 15 мм рт. ст. Недостаточности
клапана при этом не формируется вовсе, или она бывает очень
незначительной. По сравнению с хирургической коррекцией оста-
точный стеноз может быть слегка больше, зато недостаточность
выражена слабее. Баллонную вальвулопластику можно проводить
амбулаторно, она сопровождается низким риском осложнений и
смертельных исходов, не требует торакотомии, общей анесте-
зии, переливания крови и искусственного кровообращения. В свя-
зи с этим она является методом выбора при стенозе клапана ле-
гочной артерии. При утолщении створок клапана, например при
синдроме Нунан, а также при стенозе легочного ствола баллон-
ная вальвулопластика может быть неэффективна, в таких случа-
ях требуется операция.
Баллонная вальвулопластика аортального клапана — лучший
метод лечения аортального стеноза. Смертность при этой проце-
дуре низкая, она достаточно эффективна и вызывает аортальную
недостаточность разной, но обычно легкой степени. При обыз-
вествлении клапана, умеренной или тяжелой аортальной недоста-
точности и гипоплазии аортального кольца баллонная вальвуло-
пластика не показана. Ближайшие результаты баллонной вальву-
лопластики сравнимы с хирургическим лечением; аортальная
недостаточность обычно бывает менее выраженной, чем при хи-
рургическом лечении, но в некоторых случаях требует замены
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
109
клапана. К осложнениям баллонной вальвулопластики относят-
ся аритмии, эмболии, неврологические нарушения и поврежде-
ние катетеризированных сосудов. Хирургическое лечение чре-
вато смертью и осложнениями, связанными с обшей анестезией,
искусственным кровообращением и переливанием крови; кроме
того, после него остается рубец, требуется длительная госпита-
лизация, и оно дороже стоит. Как баллонная вальвулопластика,
так и открытая аортальная комиссуротомия не приводят к изле-
чению — обычно эти процедуры приходится повторять. Показа-
но, что в течение 8 лет после баллонной вальвулопластики лече-
ние по поводу повторного стеноза или недостаточности требует-
ся в 50% случаев. Баллонная вальвулопластика позволяет отло-
жить протезирование клапана при повторном стенозе после пре-
дыдущей вальвулопластики или хирургического лечения; осо-
бенно это важно для детей, которым в противном случае потре-
бовалось бы многократное протезирование клапана.
Баллонная вальвулопластика митрального клапана через транс-
септальный доступ успешно применялась в странах Азии, на
Ближнем Востоке и у небольшого числа детей в США. При рев-
матическом митральном стенозе результаты были очень хоро-
шими с очень низкой частотой митральной недостаточности.
При врожденном митральном стенозе результаты не столь одно-
значны, митральная недостаточность развивается чаше.
Баллонная ангиопластика
Баллонную ангиопластику у детей применяют с 1982 г. Восстанов-
ление проходимости сосуда достигается за счет разрыва интимы
и медии. Чаще всего проводят ангиопластику артерий, в частно-
сти легочных артерий и аорты, хотя при послеоперационном сте-
нозе вен она тоже эффективна. Баллонная ангиопластика стала бо-
лее безопасной и эффективной после появления маленьких балло-
нов, раздуваемых до очень высоких давлений (20 атмосфер). При
некоторых пороках, например при стенозе ветвей легочных арте-
рий, баллонная ангиопластика — единственный метод лечения.
Стеноз ветвей легочной артерии может быть врожденным или
приобретенным, в том числе послеоперационным (в местах на-
ложения лигатур или отхождения анастомозов). Врожденный
стеноз ветвей легочных артерий встречается, в частности, при
тетраде Фалло с атрезией легочной артерии, синдромах Вильям-
Са> Алажиля и фетальном синдроме краснухи.
При рубцовых стенозах после наложения анастомоза по Бле-
ску—Тауссиг и других аортолегочных анастомозов баллонная
110
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ангиопластика обычно бывает успешна. При врожденных стено-
зах и гипоплазии легочных артерий она успешна только в 75%
случаев. Иногда заметное расширение сосуда происходит лишь
через некоторое время после процедуры.
Сейчас при сложных стенозах легочных артерий применяют
комбинированный подход: стенозы легочного ствола и легочных
артерий, а также внутрисердечные пороки лечат хирургически, а
стенозы ветвей легочных артерий и стенозы, возникающие по-
сле операции, с помощью баллонной ангиопластики. Такой под-
ход улучшает как ближайшие, так и отдаленные результаты.
При коарктации аорты у детей, в том числе новорожденных,
баллонная ангиопластика эффективна в 80% случаев, однако
иногда сопровождается серьезными осложнениями, в том числе
разрывом аорты, смертью (менее 1%) и поздним формировани-
ем аневризмы в месте дилатации (5%). Частота повторной коарк-
тации после баллонной ангиопластики у новорожденных достига-
ет 75%, поэтому в большинстве кардиохирургических клиник
новорожденных сразу оперируют. В более позднем возрасте бал-
лонная ангиопластика считается альтернативой хирургическому
лечению. При повторной коарктации баллонную ангиопластику
используют очень широко, потому что окружающий аорту по-
слеоперационный рубец препятствует образованию аневризмы и
мешает проведению операции. При повторной коарктации аор-
ты ранние результаты баллонной ангиопластики не хуже, чем
повторной операции, хотя имеются сообщения об осложнениях
и о смертельных исходах.
Внутрисосудистые стенты
Стенты — трубки из металлической сеточки, расправляемые бал-
лоном, — используют тогда, когда одной ангиопластики оказы-
вается недостаточно. Их устанавливают в упругие стенозы, не
поддающиеся разрыву.
Наибольший опыт накоплен в установке стентов при стенозах
ветвей легочной артерии. Установка стента позволяет увеличить
диаметр сосуда, снизить градиент давления в месте сужения,
увеличить кровоток через соответствующее легкое и снизить дав-
ление в правом желудочке. Повторные стенозы возникают всего
лишь у 3% больных, и у них эффективна баллонная дилатация.
Показано, что стенты эффективны при послеоперационном сте-
нозе шунта между правым желудочком и легочной артерией. Уста-
новка стента — лучший метод при обструкции вен большого
круга. Во многих кардиохирургических центрах стенты исполь-
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
111
зуют для лечения как впервые выявленной, так и повторной ко-
арктации аорты у подростков. У этих больных стенты эффектив-
ны в 95% случаев, однако сколько-нибудь отдаленных результа-
тов пока не опубликовано.
Эмболизация проволочными спиралями
Проволочные спирали с успехом применяют для эмболизации
артериовенозных мальформаций, анастомоза по Блелоку—Та-
уссиг, венозных коллатералей, коронарных фистул и открытого
артериального протока. Проволочная спираль — это выпрям-
ленная металлическая проволока из нержавеющей стали или
платины, иногда оплетенная дакроновой нитью, которая при
выходе из катетера скручивается в спираль. Выпускаются спира-
ли разного диаметра, длины и формы. Эмболизация проволоч-
ными спиралями открытого артериального протока или коро-
нарной фистулы в принципе может заменить хирургическое ле-
чение, но в большинстве случаев спираль используют для сни-
жения сброса и упрощения предстоящей операции.
Эмболизацию проволочной спиралью открытого артериального
протока широко применяют у детей от года и старше, а также у
взрослых. При диаметре протока 3,5 мм и менее эффективность
достигает 100%, но эмболизацию проводили и при диаметре
протока 6 мм. Один виток спирали выпускают в легочный ствол, а
остальную спираль оставляют в основании протока. Поскольку
проток обычно имеет форму сужающейся воронки, спираль при
таком расположении фиксируется и не попадает в системный или
легочный кровоток. Если сброс крови остается, можно устано-
вить еще несколько спиралей. Осложнения возникают очень ред-
ко и чаще всего заключаются в миграции спирали в легочный
ствол; однако ее можно легко извлечь оттуда через катетер. У груд-
ных детей может произойти окклюзия катетеризируемой артерии,
но этого осложнения можно избежать при венозном доступе. Есть
сообщения о реканализации артериального протока, документи-
рованной с помощью цветного допплеровского исследования.
Обструкция венозных коллатералей или любых других сосу-
дов очень проста. Катетер помещают в сосуд, после чего произ-
водят ангиографию для уточнения его хода и диаметра. Спираль
выбирают чуть шире сосуда, поскольку после ее установки сосуд
слегка расширяется. Затем спираль проталкивают через катетер
специальной проволокой, и она оказывается в сосуде. Повтор-
ная ангиография подтверждает обструкцию. Если кровоток со-
храняется, устанавливают еще одну спираль.
112
ЧАСТЬ II. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой
перегородок
Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок ле-
чат хирургически, но это сопровождается всеми опасностями
искусственного кровообращения. Кроме того, после такого ле-
чения остается рубец, выздоровление затягивается и высок риск
осложнений. В связи с этим разрабатывают малоинвазивные ме-
тоды закрытия этих дефектов. Сейчас в США проводят коопери-
рованные испытания катетерного закрытия дефекта межпред-
сердной перегородки. Показано, что этот метод безопасен и эф-
фективен более чем у 96% больных, смертельных случаев не бы-
ло, а осложнения возникают менее чем в 3% случаев. Этот метод
можно применить примерно у 60% больных, которых сегодня
лечат хирургически. При катетерном закрытии специальными
устройствами дефекта межжелудочковой перегородки также бы-
ли получены хорошие результаты, и сейчас этот метод исследуют
на ранних стадиях клинических испытаний.
Современные устройства для закрытия дефектов делятся на
односторонние и двусторонние. К односторонним устройствам
относится пуговица Sideris. Она состоит из большой квадратной
губки, закрывающей дефект со стороны левого предсердия; дру-
гая часть устройства состоит из жесткой проволоки, которая
удерживает губку со стороны правого предсердия. Двусторонние
устройства — это двойные зонтики или двойные диски. Двойные
зонтики состоят из двух зонтиков на одной оси, каждый из кото-
рых состоит из четырех гибких металлических спиц, оплетенных
дакроном. В закрытом виде устройство проводится в дефект, по-
сле чего оба зонтика открываются навстречу друг другу и зажи-
мают между собой ткань перегородки. Двойные диски представ-
ляют собой проволочную сетку из нитинола — никелетитаново-
го сплава с памятью формы — которая при раскрытии приобре-
тает форму гамбургера (причем в роли котлеты выступает меж-
предсердная перегородка). Для увеличения тромбогенности внут-
ри дисков и соединяющей их сердцевины вшиты лоскуты из дак-
рона.
Эти устройства уже используют в Европе. В США одобрено
Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и
лекарственных средств только одно устройство (двойной зонтик
CardioSEAL), и то для применения в крайних случаях у детей с
тяжелыми пороками сердца.
Глава 8. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
113
ЛИТЕРАТУРА
Bridges ND, Freed MD: Cardiac catheterization. In: Emmanouilides GC, Rie-
menschneiderTA, Allen HD, Gutgesell HP, eds: Heart Disease in Infants, Child-
ren, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Baltimore, Williams &
Wilkins, 1995:310
Freedom RM, Mawon JB, Yoo SJ, Benson LN, eds: Congenital Heart Disease
Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY, Future Publishing, 1997
Ing FF, Grifka RG, Nihill MR, Mullins CE: Repeat dilation of intravascular
stents in congenital heart defects. Circulation 92:893,1995
Lloyd TR, Fedderly R, Mendelsohn AM, et al: Transcatheterocclusion of patent
ductus arteriosus with Gianturco coils. Circulation 88(part 1):1412,1993
Lock JE, Keane JF, Perry SB: Diagnostic and Interventional Catheterization in
Congenital Heart Disease, 2nd ed. Norwell, MA, Kluwer Academic Publishers,
2000
Moore P, Egito E, Mowrey H, et al: Mid-term results of balloon dilation of con-
genital aortic stenosis: Predictors of success. J Am Coll Cardiol 27:1257—1263,
1996
Mullins CE, O’Laughlin MP: Therapeutic cardiac catheterization. In: Emma-
nouilides GC, RiemenschneiderTA, Allen HD, Gutgesell HP, eds: Heart Disease
in Infants, Children, and Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins, 1995:439
O’Laughlin MP, Slack MC, Grifka RG, et al: implantation and intermedia-
te-term follow-up of stents in congenital heart disease. Circulation 88:605,1993
Rudolph AM: Congenital Diseases of the Heart. Chicago, Year Book, 1974
Stanger P, Cassidy SC, Girod DA, et al: Balloon pulmonary valvuloplasty: results
of the valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry. Am J Cardiol
65:75,1990
Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, et al: Complications associated with pe-
diatric cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol 32:1433, 1998
Часть III
ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Глава 9. ЧАСТОТА И ЭТИОЛОГИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Дж. Хоффман
ЧАСТОТА
Частота врожденных пороков сердца составляет не менее 10 на
1000 живых новорожденных; если учитывать мертворожденных
и самопроизвольные аборты, эта частота будет намного выше.
В эти цифры не входят двустворчатый аортальный клапан, от-
крытый артериальный проток у недоношенных и мелкие дефек-
ты межжелудочковой перегородки (частота этих пороков состав-
ляет 10—20,4—5 и 30—40 на 1000 новорожденных соответствен-
но). Частота наиболее распространенных пороков представлена
в табл. 9.1.
ЭТИОЛОГИЯ
Врожденные пороки сердца формируются в результате воздей-
ствия генетических и внешних факторов.
Наследственность
Три процента пороков наследуются как моногенные (менделев-
ские) признаки, 5% вызваны хромосомными аномалиями, 3% —
установленными внешними воздействиями (например, феталь-
ным синдромом краснухи, фетальным алкогольным синдромом),
остальные наследуются полигенно или моногенно, но с непол-
ной пенетрантностью.
Моногенные аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные
и сцепленные с полом пороки сердца обычно входят в состав
сложных наследственных синдромов. Самый распространенный
из них — синдром Нунан, при котором чаше всего встречаются
стеноз клапана легочной артерии и гипертрофическая кардио-
Таблица 9.1. Частота врожденных пороков сердца и риск их появления у детей и сибсов больного
Порок Доля от всех врожденных пороков На миллион
сердца, % новорожденных Генетический риск, %
25—75-й процен- тили (медиана) 25—75-й процен- тили (медиана) У родных братьев и сестер У детей
Дефект межжелудочковой перегородки 27,1-42(32,4) 1667-3142 (2267) 4-6 2-22
Дефект межпредсердной перегородки 6,8-11,7(7,5) 403-910 (563) 3 2-14
Открытый артериальный проток3 5,3-11 (7,1) 350-774 (471) 2,5-3 2-11
Стеноз клапана легочной артерии 5,0-8,6 (7) 280-641 (404) 3 3-18
Коарктация аорты 3,8-5,8 (5) 289-419 (332) 2-7 2-8
Транспозиция магистральных артерий 3,5-5,3 (4,5) 275-380 (327) 2 О6—5
Тетрада Фалло 3,9-6,8 (5,2) 261-500 (311) 2-3 1-4
Открытый АВ-канал“ 2,6-5,1 (3,8) 213-346(284) 2-3 5-15
Аортальный стеноз 3,3-5,9 (4) 155-339(283) 3 3-18
Гипоплазия левых отделов сердцаг 1,6-3,4 (2,9) 151-255 (230) 1-4 —
Гипоплазия правых отделов сердца3 1,4-3,2 (2,3) 105-197(171) 1 5
Единственный левый желудочек 0,7-1,7 (1,4) 54-126(87) 3 5
Общий артериальный ствол 0,7-1,7 (1,4) 61-145 (86) 1-14 8
Двойное отхождение магистральных 1-3,9 (1,2) 69-238 (79) 2 4
артерий от правого желудочка
Полное аномальное впадение легочных вен 0,6-1,7(1) 47-93 (53) 3 5
Другие пороки 8-14,8(11,4) 536-1058(804)
3 За исключением недоношенных.
6 Для простой транспозиции магистральных артерий близко к нулю.
3 За исключением синдрома Дауна (трисомия по 21-й хромосоме).
г В основном атрезия аортального и митрального клапана.
3 В основном атрезия трехстворчатого клапана и атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
лава 9. ЧАСТОТА И ЭТИОЛОГИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА
сл
116
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
миопатия. Более редкие — синдром Апера (дефекты межжелу-
дочковой перегородки, коарктация аорты), Холт—Орама (де-
фекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок), Эл-
лиса—ван Кревельда (общее предсердие).
При хромосомных аномалиях пороки сердца тоже обычно вхо-
дят в состав сложных наследственных синдромов. При многих из
них пороки сердца встречаются очень часто: при синдроме Ле-
жена у 20%, при синдроме Тернера (кариотип 45,X) у 50%, при
синдроме Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) у 50%, при син-
дроме Патау (трисомия по 13-й хромосоме) у 90%, а при синдро-
ме Эдвардса (трисомия по 18-й хромосоме) у 99% детей. При
всех этих синдромах, кроме синдрома Тернера, чаще других по-
роков встречается дефект межжелудочковой перегородки, а при
синдроме Тернера — двустворчатый аортальный клапан и ко-
арктация аорты.
К полигенно наследуемым порокам относится открытый арте-
риальный проток. Считалось, что и другие пороки наследуются
полигенно, но получены данные, что многие из них могут насле-
доваться моногенно, но с низкой пенетрантностью.
Внешние воздействия
Средовые факторы
Прием лития во время беременности повышает частоту пороков
сердца: чаще всего поражаются митральный и трехстворчатый
(как правило, аномалия Эбштейна) клапаны. Врожденные забо-
левания сердца часто бывают у детей, чьи матери страдают са-
харным диабетом или принимали во время беременности проге-
стерон. У женщин, страдающих алкоголизмом, примерно поло-
вина детей рождается с пороками сердца (обычно со сбросом
крови слева направо). Некоторые врожденные пороки сердца
могут быть вызваны третиноином, который используют для ле-
чения угрей.
Инфекции
При фетальном синдроме краснухи часто встречаются стеноз
ветвей легочных артерий, открытый артериальный проток и сте-
ноз клапана легочной артерии. Считается, что другие вирусы,
особенно вирусы Коксаки, также могут вызывать врожденные
пороки сердца, поскольку у матерей детей с пороками обнару-
живается повышенный титр соответствующих антител. Вирус
эпидемического паротита вызывает фиброэластоз эндокарда.
Глава 9. ЧАСТОТА И ЭТИОЛОГИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА
117
Семейное консультирование
Родители ребенка с пороком сердца часто испытывают тяжелое
чувство вины и почти всегда обеспокоены возможностью врож-
денных пороков сердца у будущих детей. Врач должен сам заго-
ворить об этом с родителями, поскольку они часто не осмелива-
ются об этом спросить. Их следует успокоить, рассказав о том,
что известно о причинах врожденных пороков сердца, и уверив
их в том, что они не виноваты в рождении больного ребенка. Как
и при других хронических заболеваниях у детей, родители детей
с пороками сердца нуждаются в постоянной поддержке врача.
Генетический риск
Родителей беспокоит возможность повторения пороков сердца у
будущих детей. При моногенных пороках риск составляет 50%
при аутосомно-доминантном наследовании и 25% при аутосом-
но-рецессивном. При хромосомных аномалиях риск зависит от
конкретного хромосомного нарушения. При других видах на-
следования риск намного меньше (табл. 9.1). Однако, если врож-
денный порок сердца имеется у двух родственников первой сте-
пени будущего ребенка, риск по сравнению с данными, приве-
денными в таблице, возрастает примерно в три раза. Если врож-
денный порок сердца имеется у одного из родителей, риск рож-
дения больного ребенка составляет около 5—10%, причем риск
выше, если порок сердца имеется у будущей матери.
Врожденные пороки сердца у детей и родителей или братьев и
сестер обычно одинаковы.
ЛИТЕРАТУРА
Bum J: The etiology of congenital heart disease. In: Anderson RH, Macartney
FJ, Shineboume EA, Tynan M, eds: Paediatric Cardiology. Edinburgh, Churchill
Livingstone, 1987:15
Hoffman JIE: The incidence of congenital heart disease. I. Postnatal incidence.
Pediatr Cardiol 16:103,1995
Kitchen LW: Psychological factors in congenital heart disease in children. J Fam
Pract 6:777,1978
Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW: Congenital heart disease in 56,109
births. Incidence and natural history. Circulation 43:323,1971
Mitchell SC, Sellmann AH, Westphal MC, et al: Etiologic correlates in a study of
congenital heart disease in 56,109 births. Am J Cardiol 28:653,1971
Newman ТВ: Ventricular septal defects. Pediatrics 76:741, 1985
Nora JJ, Nora AH: Update on counseling the family with a first-degree relative
with a congenital heart defect. Am J Med Genet 29:137, 1988
Rose V, Gold RJM, Lindsay G, et al: A possible increase in the incidence of con-
118
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
genital heart defects among the offspring of affected parents. J Am Coll Cardiol
6:376,1985
Ursell PC, Byrne JM, Strobing RA: Significance of cardiac defects in the develo-
ping fetus: a study of spontaneous abortuses. Circulation 72:1232,1985
Whittemore R, Hobbins JC, Engle MA: Pregnancy and its outcome in women
with and without surgical treatment of congenital heart disease. Am J Cardiol
50:641,1982
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА
НАПРАВО
Дж. Хоффман
При сбросе крови слева направо кровь поступает из сосудов бо-
льшого круга кровообращения в сосуды малого круга через пато-
логическое сообщение, называемое шунтом. При этом часть ок-
сигенированной крови рециркулирует по малому кругу, не попа-
дая в ткани и органы. Таким образом, сброс крови повышает на-
грузку на сердце, но не способствует доставке кислорода тканям.
Сброс крови слева направо может быть изолированным или со-
четаться со сбросом крови справа налево (двунаправленный сброс)
или с обструкцией левых отделов сердца.
АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Пороки сердца со сбросом крови слева направо классифициру-
ются по уровню сообщения между большим и малым кругами
кровообращения (табл. 10.1).
ВЛИЯНИЕ СБРОСА НА ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ
Пороки, при которых сброс крови слева направо появляется то-
лько после рождения, не влияют на развитие плода, кровоснаб-
жение его органов и плаценты. В то же время сброс крови, появ-
ляющийся во внутриутробном периоде, может нарушать разви-
тие сердца и магистральных сосудов. При таких пороках, как от-
крытый АВ-канал, большой дефект межжелудочковой перего-
родки, двойное отхождение магистральных артерий от правого
желудочка, особенно с клапанным или подклапанным аорталь-
ным стенозом, кровоток в восходящей аорте и перешейке сни-
жается, что может приводить к гипоплазии перешейка или пере-
рыву дуги аорты. Нарушение кровотока может влиять на состав
крови, выбрасываемой желудочками. Так, при открытом АВ-ка-
нале или большом дефекте межжелудочковой перегородки со-
держание кислорода в крови, поступающей в легкие плода из
правого желудочка, выше, чем в норме. Повышенное содержа-
ние кислорода влияет на легочное сосудистое сопротивление,
что сказывается после рождения.
ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СБРОС КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
Величина сброса крови слева направо после рождения определя-
120
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 10.1. Причины сброса крови слева направо
Проксимальнее трехстворчатого клапана
Из левого предсердия или легочных вен в правое предсердие (отчасти за-
висимый сброс)
Дефекты межпредсердной перегородки: недостаточность заслонки ова-
льного окна, дефекты типа ostium primum, ostium secundum и sinus venosus
Частичное аномальное впадение легочных вен
Дистальнее трехстворчатого клапана
Из аорты в легочные артерии (зависимый сброс)
Открытый артериальный проток
Дефект аортолегочной перегородки
Hemitruncus arteriosus
Легочная секвестрация
Коронарнолегочный свищ
Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
Из аорты в правый желудочек (зависимый сброс)
Разрыв синуса Вальсальвы
Коронарная артериовенозная фистула
Из аорты в правое предсердие или вены большого круга (облигатный сброс)
Артериовенозные фистулы в большом круге кровообращения
Разрыв синуса Вальсальвы
Коронарная артериовенозная фистула
Из левого желудочка в правый (зависимый сброс)
Дефект межжелудочковой перегородки
Открытый АВ-канал
Из левого желудочка в правое предсердие (облигатный сброс)
Левожелудочково-правопредсердное сообщение
Открытый АВ-канал
ется тремя зависимыми друг от друга факторами: 1) размером, а
значит, и сопротивлением шунта, 2) градиентом давления между
сообщающимися камерами или сосудами и 3) сопротивлением
на пути выхода крови из сообщающихся полостей или сосудов
(включая ОПСС и легочное сосудистое сопротивление).
Если шунт небольшой, обладает высоким сопротивлением и
пропускает лишь незначительный сброс крови слева направо,
градиент давления и сопротивление не имеют большого значе-
ния (рис. 10.1, Л). Эти два фактора приобретают значение только
при средних или крупных шунтах. Если шунт располагается над
трехстворчатым клапаном (то есть на уровне предсердий), вели-
чина сброса определяется в основном сопротивлением току кро-
ви из предсердий в соответствующие желудочки. До рождения и
сразу после него ОПСС и легочное сосудистое сопротивление
равны и уровень их достаточно высок, поэтому податливость и
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
121
Рисунок 10.1. Основные факторы, определяющие величину сброса слева
направо при врожденных пороках сердца (см. текст). Рлж — систолическое
давление в левом желудочке; Рпж — систолическое давление в правом же-
лудочке; Рпп — среднее давление а правом предсердии; R — сопротивление
кровотоку; Ао — аорта; ЛЖ — леаый желудочек; ЛС — легочный ствол;
ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.
толщина стенок правого и левого желудочка примерно одинако-
вы. Из-за этого наполнение желудочков примерно одинаково и
даже при большом дефекте межпредсердной перегородки сброса
крови практически нет. В течение нескольких недель после рож-
дения ОПСС растет, а легочное сосудистое сопротивление пада-
ет, поэтому стенка правого желудочка становится тоньше и по-
датливее левого. В результате из правого предсердия в правый
желудочек поступает больше крови, чем из левого предсердия в
левый желудочек, и кровь сбрасывается слева направо. Предсер-
дия можно представить себе как единую камеру, при сокраще-
нии которой больше крови выбрасывается в более податливый
желудочек. Большой сброс крови слева направо может развиться
только после сильного падения легочного сосудистого сопро-
тивления и давления в легочной артерии.
При достаточно крупном сообщении между кругами кровооб-
ращения ниже трехстворчатого клапана, например при дефекте
Межжелудочковой перегородки или открытом артериальном про-
122
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
токе, систолическое давление в желудочках или магистральных
артериях выравнивается (10.1, Б и В), поэтому величина и на-
правление сброса определяются исключительно соотношением
сопротивлений току крови из левого и правого желудочков. Если
сопротивление току крови из левого желудочка значительно боль-
ше, чем сопротивление току крови из правого желудочка, сброс
слева направо будет большим (рис. 10.1, Б). При увеличении со-
противления току крови из правого желудочка или снижении
ОПСС сброс слева направо будет уменьшаться (рис. 10.1, В). Ес-
ли сопротивление току крови из правого желудочка превысит
сопротивление току крови из левого желудочка, сброс будет на-
правлен справа налево. Сопротивление току крови из желудочка
определяется сопротивлением полулунного клапана, магистраль-
ных артерий и периферического сосудистого русла. В отсутствие
аортального стеноза и стеноза клапана легочной артерии вели-
чина и направление сброса определяется соотношением ОПСС
и легочного сосудистого сопротивления. Поскольку ОПСС в
норме достаточно высокое и после рождения изменяется мало,
основным фактором, определяющим величину сброса через де-
фект аортолегочной или межжелудочковой перегородки, стано-
вится легочное сосудистое сопротивление, которое сразу после
рождения прогрессивно снижается. Такой тип сброса, величина
которого зависит от соотношения ОПСС и легочного сосудисто-
го сопротивления, называется зависимым.
При сообщении между камерами или сосудами с большой раз-
ницей давления между ними, например при левожелудочково-пра-
вопредсердном сообщении или артериовенозном свище, вели-
чина сброса определяется другими факторами (рис. 10.1,/). Она
зависит от размера шунта и градиента давления между полостя-
ми; от легочного сосудистого сопротивления величина такого
сброса не зависит, поэтому он называется облигатным.
ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Любой сброс крови слева направо, вне зависимости от локализа-
ции, обладает некоторыми характерными чертами. Небольшой
сброс слева направо не влияет на гемодинамику и проявляется
только шумом, возникающим при турбулентном токе крови че-
рез шунт. Большой сброс значительно влияет на гемодинамику,
причем степень влияния зависит от уровня сброса, поскольку в
зависимости от последнего разные отделы сердечно-сосудистой
системы подвергаются избыточной нагрузке.
При сбросе крови слева направо через дефект аортолегочной
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
123
Рисунок 10.2. Рентгенограмма грудной клетки новорожденного с левожелу-
дочковой недостаточностью. Обращает на себя внимание выраженная кар-
диомегалия. Сетчатость легочного рисунка указывает на венозный застой в
малом круге.
перегородки часть крови из левого желудочка, минуя системный
кровоток, попадает в сосуды легких. В результате возрастает ле-
гочный венозный возврат к левому предсердию, увеличивается
конечно-диастолический объем левого желудочка и, в соответ-
ствии с законом Старлинга, ударный объем и ударная работале-
вого желудочка. Объем левого желудочка увеличивается, и он со-
кращается с большей силой, что проявляется усилением верху-
шечного толчка. Из-за высокого сердечного выброса в раннюю
Диастолу выслушивается III тон сердца. За счет гипертрофии ле-
вого предсердия появляется IV тон. Когда легочный венозный
возврат увеличивается примерно вдвое, на верхушке появляется
низкочастотный рокочущий мезодиастолический шум, обуслов-
ленный турбулентным кровотоком через неизмененный мит-
ральный клапан. При выраженной дилатации левого желудочка
Диастолическое давление в нем, а также в левом предсердии по-
вышается, что приводит к левожелудочковой недостаточности и
венозному застою в легких (рис. 10.2). Увеличение левого пред-
сердия приводит к растяжению межпредсердной перегородки и
вызывает недостаточность заслонки овального окна, вследствие
124
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
чего может появляться сброс слева направо на уровне предсер-
дий. Правый желудочек не испытывает перегрузки объемом (ес-
ли нет сброса на уровне предсердий), но при развитии легочной
гипертензии начинает испытывать перегрузку давлением. Это
проявляется сердечным толчком снизу у левого края грудины и
громким легочным компонентом II тона.
При сбросе крови слева направо на уровне предсердий проис-
ходят примерно такие же гемодинамические изменения, но пра-
вый желудочек при этом тоже подвергается перегрузке объемом.
Снизу у левого края грудины определяется сердечный толчок.
При сбросе слева направо на уровне предсердий перегрузке объ-
емом подвергаются только правые отделы сердца, причем если
имеется препятствие току крови из правого желудочка, то по-
следний подвергается еще и перегрузке давлением. В этом слу-
чае сердечный толчок усилен, а верхушечный нет. Повышения
конечно-диастолического давления в правом желудочке с по-
следующим увеличением давления в правом предсердии и дав-
ления в венах большого круга обычно не происходит. При обли-
гатном сбросе оба желудочка подвергаются перегрузке объемом,
при этом усиленная пульсация определяется над обоими желу-
дочками. Длительное воздействие усиленных толчков сердца на
переднюю грудную стенку у детей младшего возраста может при-
водить к сердечному горбу.
При большом сбросе крови слева направо поддержание сокра-
тимости миокарда, системного кровотока и оксигенации тканей
на должном уровне достигается за счет симпатической стимуля-
ции и гипертрофии миокарда. Выброс катехоламинов надпочеч-
никами и симпатическими нервными окончаниями в миокарде
повышает частоту и силу сердечных сокращений. Эти компенса-
торные возможности хорошо развиты у детей старшего возраста
и взрослых, а у новорожденных, особенно недоношенных, они
развиты плохо. Кроме того, незрелый миокард у недоношенных
намного хуже справляется с перегрузкой объемом. При длитель-
ной перегрузке давлением или объемом развивается гипертро-
фия миокарда, позволяющая поддерживать сердечный выброс
без дилатации желудочков и резкого повышения симпатическо-
го тонуса за счет увеличения массы сократительных белков.
Дополнительная нагрузка на сердце и гипертрофия миокарда
левого желудочка повышают его потребность в кислороде. До-
ставка кислорода к миокарду определяется коронарным крово-
током и содержанием кислорода в артериальной крови. Коро-
нарный кровоток, происходящий в диастолу, в свою очередь, за-
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
125
висит от разницы между АД и внутримиокардиальным давлени-
ем в диастолу и от продолжительности последней. Поэтому сни-
жение диастолического АД (происходящее при дефекте аортоле-
гочной перегородки с большим сбросом), повышение конеч-
но-диастолического давления в левом желудочке, а следователь-
но, и давления в субэндокардиальных слоях миокарда (при лево-
желудочковой недостаточности) и укорочение диастолы (при та-
хикардии) заметно уменьшают кровоснабжение миокарда и до-
ставку к нему кислорода. Кровоснабжение правого желудочка
обычно не страдает, если только давление в нем не достигает
системного и он не гипертрофируется.
Снижение содержания гемоглобина, например при физиоло-
гической анемии у новорожденных или в результате многократ-
ного взятия крови для анализов в отделении интенсивной тера-
пии, еще сильнее нарушает доставку кислорода к миокарду и мо-
жет приводить клевожелудочковой недостаточности. Сдвиг кри-
вой диссоциации оксигемоглобина влево (при алкалозе, гемо-
глобинопатиях, высоком содержании фетального гемоглобина)
также нарушает доставку кислорода к миокарду. При этих со-
стояниях помимо снижения доставки кислорода к миокарду по-
вышается нагрузка на сердце, поскольку для достаточной окси-
генации тканей требуется повышение сердечного выброса. До-
полнительная нагрузка на левый желудочек появляется при ин-
фекциях, поскольку возрастающая потребность тканей в кисло-
роде требует повышения сердечного выброса.
Рентгенография грудной клетки при сбросе крови слева напра-
во ниже трехстворчатого клапана выявляет увеличение левого
предсердия и желудочка, а при дефекте аортолегочной перего-
родки еще и расширение восходящей аорты. Увеличение легоч-
ного кровотока проявляется расширением легочного ствола и
легочных артерий, которые становятся видны на фоне легочных
полей (рис. 10.3). При левожелудочковой недостаточности появ-
ляются признаки, описанные в гл. 26. При сбросе крови слева
направо проксимальнее трехстворчатого клапана увеличивают-
ся правое предсердие и правый желудочек, отмечается обогаще-
ние легочного рисунка.
Появление на ЭКГ признаков гипертрофии предсердий и же-
лудочков зависит от продолжительности и величины сброса. Спе-
цифические изменения ЭКГ при разных типах дефектов меж-
предсердной перегородки обсуждаются ниже.
Данные ЭхоКГ зависят от величины сброса, выраженности
сердечной недостаточности и вида врожденного порока сердца.
126
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 10.3. Рентгенограммы грудной клетки ребенка с небольшим дефек-
том межжелудочковой перегородки и умеренным сбросом крови слева на-
право (А) и ребенка с большим дефектом межжелудочковой перегородки,
значительным сбросом слева направо и легочной гипертензией (Б).
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
127
ЛЕГОЧНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ
При большом дефекте аортолегочной или межжелудочковой пе-
регородки давления в легочной артерии и аорте выравниваются;
в результате из-за постоянной легочной гипертензии мышечный
слой легочных артериол не дегенерирует столь быстро и значите-
льно, как в норме. Поэтому легочное сосудистое сопротивление,
хотя и падает сразу после рождения из-за вентиляции легких, в
последующим снижается намного медленнее, чем обычно (см.
гл. 18). Оно достигает своих минимальных значений на 2—3 мес
позже, и при этом все равно остается повышенным. При боль-
шом облигатном сбросе слева направо легочный кровоток также
значительно усилен, что приводит к увеличению давления в ле-
гочной артерии, поскольку легочные артериолы у грудных детей
слабо растяжимы; так же как и при зависимом сбросе, это замед-
ляет дегенерацию мышечного слоя артериол. Дегенерация мы-
шечного слоя замедляется также при гипоксической вазоконст-
рикции легочных сосудов у новорожденных, например при пре-
бывании в высокогорье, заболеваниях легких, обструкции верх-
них дыхательных путей или обструкции бронхов расширенными
из-за сброса крови легочными артериями. При сбросе на уровне
предсердий давление в легочной артерии и легочное сосудистое
сопротивление после рождения снижаются как обычно, а мы-
шечный слой легочных артериол дегенерирует.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (см. также гл. 11)
Артериальный проток закрывается за счет сокращения его глад-
комышечной стенки. У доношенных детей это происходит в пре-
делах 10—15 ч после рождения; однако необратимая облитера-
ция протока происходит позже, иногда после третьей недели
жизни. Поскольку снижение легочного сосудистого сопротив-
ления происходит сразу, как только расправляются легкие, в
первые 10—15 ч жизни через открытый артериальный проток
может происходить сброс крови слева направо, сопровождаю-
щийся шумом.
Этиология открытого артериального протока
Открытый артериальный проток, проявляющийся теми или ины-
ми симптомами, наблюдается у 30—40% недоношенных с весом
при рождении менее 1750 г. Причина того, что артериальный
проток у недоношенных не закрывается, — его неспособность
Реагировать на увеличение РО2 и снижение уровней простаглан-
128
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
динов в крови. У доношенных открытый артериальный проток
встречается намного чаще в высокогорье, чем на уровне моря.
Это обусловлено более низким РО2 в атмосферном воздухе на
большой высоте. За исключением высокогорья, открытый арте-
риальный проток у доношенных и иногда у недоношенных обыч-
но вызван патологией самого протока. В большинстве случаев
причина не известна, но считается, что важную роль играет на-
следственность, поскольку распространение этого порока хоро-
шо описывается полигенным наследованием. Кроме того, от-
крытый артериальный проток очень часто бывает после красну-
хи в I триместре беременности, при этом вирус удалось выделить
из ткани самого артериального протока.
Клиническая картина у доношенных
Диагноз открытого артериального протока проще поставить у
доношенных и детей старше 1 года, чем у недоношенных груд-
ных детей. У детей грудного возраста и старше кровь постоянно
течет из аорты в легочный ствол через артериальный проток, при
этом слышен постоянный, рокочущий, машинный шум, обычно
с позднесистолическим усилением (рис. 10.4). Лучше всего он
слышен в левой подключичной ямке. Если сброс крови незначи-
телен, шум может быть единственным его проявлением. При бо-
льшом сбросе крови слева направо возрастает выброс левого же-
лудочка и его ударный объем, что проявляется скорым пульсом и
усиленным верхушечным толчком. Диастолическая утечка через
аортолегочное сообщение и обычно возникающая перифериче-
ская вазодилатация приводят к снижению диастолического АД и
скачущему пульсу. Увеличение левых отделов сердца из-за на-
грузки объемом выявляется при рентгенографии и ЭКГ. Из-за
высокого выброса левого желудочка расширяется аорта. Уси-
ленный легочный рисунок при рентгенографии отражает повы-
шенный легочный кровоток. При легочной гипертензии появ-
ляются симптомы перегрузки давлением правого желудочка —
сердечный толчок снизу у левого края грудины и громкий легоч-
ный компонент II тона.
Дифференциальный диагноз
У недоношенных, особенно с весом при рождении меньше 1000 г,
вышеописанные признаки практически всегда указывают на от-
крытый артериальный проток. У более крупных недоношенных
и доношенных грудных детей по клинической картине откры-
тый артериальный проток нельзя отличить от таких пороков, как
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
129
конец вдоха । Ь
Норма
тон тон
конец выдоха I Ь
тон тон
конец вдоха LdBb—Ll—•—J
I II I
той тон тон
ДМПП
конец выдоха }♦ »» I
тон тон тон
ДМЖП
большой
ОАП
систолический мезодиастолический
шум шум
Рисунок 10.4. Аускультативные признаки дефекта межпредсердной перего-
Родки (ДМПП), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытого
артериального протока (ОАП). При открытом артериальном протоке шум на-
чинается сразу после I тона, постоянный (то есть переходит из систолы в диа-
столу), достигает максимума ко II тону, а в диастолу постепенно исчезает.
дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол,
дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недоста-
точностью и артериовенозный свищ. Наибольшие диагностиче-
ские трудности возникают при тяжелой сердечной недостаточ-
ности со значительным снижением сердечного выброса, поско-
льку при этом могут отсутствовать такие классические симпто-
мы, как скачущий пульс, рокочущий постоянный шум и усиле-
130
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ние верхушечного толчка. После компенсации левожелудочко-
вой недостаточности эти симптомы появляются вновь. Диагноз
позволяет поставить ЭхоКГ.
Лечение и прогноз
У доношенных открытый артериальный проток закрывается на-
много реже, чем у недоношенных. Начинают медикаментозное
лечение, а в дальнейшем при необходимости — хирургическое.
Даже в отсутствие сердечной недостаточности есть два довода в
пользу закрытия протока. У грудных детей большой сброс крови
приводит к выраженной легочной гипертензии и поражению со-
судов легких, что требует закрытия протока до 6—8 мес. У более
старших детей с небольшим сбросом открытый артериальный
проток повышает риск инфекционного эндокардита. При диа-
метре артериального протока менее 5 мм проводят его эмболиза-
цию проволочной спиралью. При большем диаметре требуется
хирургическая коррекция с торакотомией; эта операция доста-
точно безопасна. Недавно закрытие артериального протока ста-
ли делать торакоскопически.
ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
При этом пороке нарушается формирование основания аорто-
легочной перегородки; в результате прямо над полулунными
клапанами образуется крупное сообщение между аортой и ле-
гочным стволом. Пульс при этом пороке скачущий, как при ши-
роко открытом артериальном протоке. Однако шум больше на-
поминает высоко расположенный дефект межжелудочковой пе-
регородки: он редко бывает постоянным, обычно грубый и вере-
тенообразный, лучше всего выслушивается вдоль левого края
грудины в третьем и четвертом межреберьях. Диагноз ставят при
ЭхоКГ и подтверждают катетеризацией сердца и рентгеноконт-
растным исследованием.
ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА
См. гл. 17.
HEMITRUNCUS ARTERIOSUS И ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ
При hemitruncus arteriosus одна из легочных артерий, чаще пра-
вая, отходит от аорты. При легочной секвестрации доля или
часть доли легкого получает кровь из добавочной артерии, отхо-
дящей от аорты. При обоих состояниях аномальная легочная ар-
терия не сообщается с легочной артерией, отходящей от легоч-
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
131
ного ствола. Кровоток в изолированном легком или секвестри-
рованной доле определяется легочным сосудистым сопротивле-
нием и сопротивлением самих аномальных сосудов. Клиниче-
ская картина при этих пороках зависит от величины сброса кро-
ви через аномальный сосуд и мало чем отличается от открытого
артериального протока. Однако шум, обычно постоянный, луч-
ше всего выслушивается левее, чем шум открытого артериально-
го протока, или даже со спины.
При hemitruncus arteriosus вся кровь из правого желудочка, в
норме распределяющаяся между двумя легочными артериями,
попадает в легочную артерию, отходящую от легочного ствола.
Давление в нормальной легочной артерии редко бывает повы-
шенным, поэтому риск поражения сосудов легких примерно
соответствует риску при большом дефекте межпредсердной пе-
регородки, когда легочный кровоток увеличивается в два раза.
Однако если имеется еще и сброс крови слева направо, крово-
ток через нормальное легкое увеличивается более чем в два
раза, вследствие чего может развиться легочная гипертензия и
поражение сосудов легких. Аномальное легкое подвергается
воздействию не только усиленного кровотока, но и повышен-
ного давления, поскольку давление в его сосудах равно систем-
ному за вычетом падения давления, происходящего в самом ано-
мальном сосуде. При хорошем развитии аномальной легочной
артерии ее можно вшить в легочный ствол. При легочной секве-
страции с вовлечением большой части легкого показана лобэк-
томия.
Односторонняя аплазия легочной артерии
Хотя при аплазии одной из легочных артерий сброса крови слева
направо нет, этот порок напоминает hemitruncus arteriosus.
Аплазия одной из легочных артерий может быть изолированным
врожденным пороком сердца или сочетаться с другими наруше-
ниями. Частота аплазии правой и левой легочных артерий при
изолированной аплазии и при сочетании с другими пороками
одинакова, однако при открытом артериальном пороке чаще от-
сутствует правая легочная артерия, а при тетраде Фалло почти
всегда левая. Легкое на стороне поражения гипоплазировано и
кровоснабжается бронхиальными артериями, на рентгенограм-
ме пораженная половина грудной клетки уменьшена, сосуди-
стые тени в корне легкого отсутствуют и часто виден диффузный
сетчатый рисунок, образованный коллатералями бронхиальных
артерий. Вентиляция пораженного легкого сохраняется, но его
132
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
дыхательный объем превращается по сути в мертвое пространст-
во, поэтому появляется одышка при физической нагрузке.
Отсутствие одной из легочных артерий приводит к легочной
гипертензии и поражению сосудов легких, за исключением тех
случаев, когда оно сочетается с тетрадой Фалло. Единственная
легочная артерия получает всю кровь из правого желудочка. По-
этому даже в отсутствие других пороков кровоток через нормаль-
ное легкое увеличен вдвое, а при наличии сброса крови слева на-
право еще больше. У новорожденных, пока гладкие мышцы в со-
судах легких еще не дегенерировали, усиленный кровоток при-
водит к легочной гипертензии и в конце концов к тяжелому по-
ражению сосудов легких, которое развивается у 18% больных в
отсутствие других пороков сердца и у 88% при их наличии.
Диагноз ставится с помощью ангиографии или МРТ. Прово-
дится хирургическая коррекция сопутствующих пороков сердца.
Больные должны избегать любых воздействий, способных по-
вредить сосуды нормального легкого (например, пребывания на
большой высоте и приема пероральных контрацептивов).
РАЗРЫВ СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ
Разрыв синуса Вальсальвы и его сообщение с одной из камер
сердца происходит при его органическом поражении. Чаще все-
го поражается правый коронарный синус Вальсальвы, при раз-
рыве которого образуется сообщение между аортой и правым
желудочком или правым предсердием. Реже разрываются неко-
ронарный и левый коронарный синусы Вальсальвы; возникаю-
щий при этом сброс крови в левое предсердие и левый желудочек
обсуждается в гл. 12. Аневризма синуса Вальсальвы, предшест-
вующая его разрыву, часто встречается при дефектах межжелу-
дочковой перегородки. Аневризмы синуса Вальсальвы нередко
бывают при наследственных болезнях соединительной ткани, но
в этих случаях они не разрываются. Небольшие свищи могут об-
разовываться после инфекционного эндокардита, тогда как бо-
лее крупные разрывы обычно возникают после травмы или при
выраженном истончении стенки аневризмы. Разрыв аневризмы
чаще возникает у молодых людей, но может случиться и у ребен-
ка. Он сопровождается резкой болью в груди и одышкой с появ-
лением нового шума в сердце и быстрым развитием сердечной
недостаточности; впрочем, начало может быть и постепенным.
При разрыве синуса в правый желудочек физикальные данные
напоминают открытый артериальный проток — очень громкий
постоянный шум, выслушивающийся непосредственно под го-
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
133
ловкой стетофонендоскопа вдоль левого края грудины, но при
этом появляются признаки перегрузки объемом правого желу-
дочка. При разрыве синуса в правое предсердие возникает обли-
гатный сброс крови слева направо, при этом физикальные дан-
ные напоминают открытый артериальный проток в сочетании с
дефектом межпредсердной перегородки. Диагноз ставится при
ЭхоКГ, в том числе с допплеровским исследованием и контра-
стированием. В некоторых случаях требуется катетеризация и
рентгеноконтрастное исследование сердца. Хирургическое за-
крытие дефекта проводится в условиях искусственного кровооб-
ращения.
КОРОНАРНАЯ АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ ФИСТУЛА
При этом пороке образуется свищ между коронарной артерией и
правым желудочком (чаще всего), правым предсердием или ко-
ронарным синусом. Сообщения с левым желудочком, левым
предсердием и легочной артерией встречаются намного реже, не
считая мелких, клинически незначимых коронарнолегочных
свищей.
Самый яркий признак — постоянный громкий шум, выслу-
шиваемый непосредственно под мембраной фонендоскопа сни-
зу у левого края грудины. Шум наиболее громок в диастолу и
имеет очень высокочастотные компоненты. Усиленный верху-
шечный толчок и рокочущий мезодиастолический шум появля-
ются при большом сбросе крови, что бывает редко. Может паль-
пироваться постоянное дрожание. Диагноз ставится при ЭхоКГ
с допплеровским исследованием и контрастированием, но для
его уточнения может понадобиться катетеризация сердца и
рентгеноконтрастное исследование. Лечение заключается в пе-
ревязке свища, сообщающегося с коронарным синусом, правым
предсердием или легочной артерией. При сообщении с правым
Желудочком требуется более сложное хирургическое вмешатель-
ство. В некоторых случаях возможна эмболизация проволочной
спиралью.
артериовенозные свищи
Артериовенозные свищи в плаценте могут значительно увеличи-
вать кровоток по нисходящей аорте плода, а значит, и его сердеч-
ный выброс. Хотя после рождения сам свищ исчезает, его по-
следствия могут сохраняться. К ним относятся отеки, кардиоме-
галия и расширение нисходящей аорты.
У детей артериовенозные свищи чаще всего бывают в полости
134
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
черепа, в печени и в конечностях. Однако описаны артериове-
нозные свищи и между другими крупными артериями и венами
большого круга кровообращения, в частности между внутренни-
ми грудными артериями и венами. С широким внедрением ЭхоКГ
и допплеровского исследования эти свищи стали выявлять чаще.
Они наблюдаются при наследственной геморрагической телеан-
гиэктазии (синдроме Ослера—Вебера—Рандю). Кроме того, воз-
можны посттравматические артериовенозные свищи, например
между почечными сосудами после пункционной биопсии почки
или между бедренными сосудами после их пункции.
Поскольку артериовенозные свищи вызывают облигатный
сброс крови слева направо, его гемодинамические и клиниче-
ские последствия зависят от размера свища и его сопротивления.
В большинстве случаев свищи достаточно малы и не вызывают
гемодинамически значимого сброса. Исключение составляют
печеночные и внутричерепные артериовенозные свищи, осо-
бенно при поражении большой мозговой вены (вены Галена) и
ее притоков.
Клинические проявления всех артериовенозных свищей схо-
жи: над свищом слышен систолический или постоянный шум,
может пальпироваться пульсирующее образование, а вены, дре-
нирующие область свища, расширены и иногда пульсируют. При
периферических артериовенозных свищах увеличивается объем
конечности, она может отекать. Печеночные артериовенозные
свищи обычно получают кровь не из единственной артерии, а
представляют собой гемангиому.
Внутричерепные артериовенозные свищи, называемые обыч-
но артериовенозными мальформациями, вызывают наиболее тя-
желые гемодинамические нарушения, поскольку поражают круп-
ные сосуды и вызывают большой сброс крови слева направо.
В грудном возрасте артериовенозные мальформации могут вы-
зывать тяжелую сердечную недостаточность; это одно из немно-
гих сердечно-сосудистых заболеваний, которое вызывает водян-
ку плода и тяжелую сердечную недостаточность в первые дни
жизни. Клинические проявления обычно включают постоян-
ный шум над одной половиной головы, скачущий пульс на сон-
ных артериях и набухание шейных вен. При рентгенографии
грудной клетки видна резко расширенная верхняя полая вена и
дилатация обоих желудочков. Периферический пульс — очень
высокий и скорый, скачущий, но при очень тяжелой сердечной
недостаточности он становится слабым на всех артериях, кроме
сонных. При небольшом сбросе гемодинамические проявления
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
135
не выражены и доминирует неврологическая симптоматика.
Мелкие артериовенозные мальформации проявляются парци-
альными эпилептическими припадками, крупные — головной
болью, эпилептическими припадками и очаговыми неврологи-
ческими симптомами. Внезапная сильная головная боль — при-
знак внутричерепного кровоизлияния. Примерно в 10% случаев
первое внутричерепное кровоизлияние приводит к смерти.
Диагноз артериовенозного свища устанавливают при помощи
ЭхоКГ с контрастированием и допплеровским исследованием,
но для подтверждения диагноза может потребоваться катетери-
зация сердца и рентгеноконтрастное исследование. Для выявле-
ния артериовенозной мальформации проводят КТ с контрасти-
рованием, МРТ или ангиографию.
Артериовенозные свищи, как правило, перевязывают или ис-
секают. Однако артериовенозные мальформации, особенно с по-
ражением большой мозговой вены, часто кровоснабжаются из
нескольких артерий, прогноз в этом случае хуже, а оперативное
лечение не всегда возможно. В некоторых случаях с успехом
применяют современные методы эмболизации.
ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Это самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от
30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; рас-
пространенность составляет 3—6 на 1000 новорожденных. Это
не считая 3—5% новорожденных с мелкими мышечными дефек-
тами межжелудочковой перегородки, которые обычно самосто-
ятельно закрываются в течение первого года. Дефекты межжелу-
дочковой перегородки обычно бывают изолированными, но мо-
гут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты
межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через
перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у груд-
ных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию
аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встре-
чаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корри-
гированной транспозиции магистральных артерий, при этом ча-
сто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже). Де-
фекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при об-
щем артериальном стволе и двойном отхождении магистраль-
ных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если от-
сутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические прояв-
ления будут такими же, как при изолированном дефекте межже-
лудочковой перегородки.
136
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в
любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализует-
ся в мышечной части перегородки, но поскольку большинство
из них самостоятельно закрывается в течение 6—12 мес, в после-
дующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры де-
фектов могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до
полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (един-
ственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исклю-
чением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и
перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки за-
крываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные де-
фекты приносящей части межжелудочковой перегородки и ин-
фундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фал-
ло, подлегочные или расположенные под обоими полулунными
клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегоч-
ные и расположенные под обоими полулунными клапанами,
часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородоч-
ной створки аортального клапана, что приводит к аортальной
недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у
35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном за-
крытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перего-
родки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой пе-
регородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спон-
танного закрытия дефекта.
Клинические проявления
При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой
перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка,
поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым же-
лудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них
через правый желудочек.
Систолический шум при дефекте межжелудочковой перего-
родки обычно грубый и лентовидный (рис. 10.4). При неболь-
шом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы,
однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю
систолу и заканчивается одновременно с аортальным компо-
нентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональ-
на величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен
при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Гром-
кий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум
обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, про-
водится во все стороны, но сильнее всего в направлении мече-
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
137
видного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте
межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслу-
шиваться посередине или сверху у левого края грудины и прово-
диться вправо от грудины. В редких случаях при очень малень-
ких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочас-
тотным, напоминая функциональный систолический шум. При
большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочно-
го кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или ме-
диальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический
шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усили-
вается пульсация в области сердца.
При небольших дефектах межжелудочковой перегородки вы-
раженной легочной гипертензии нет и легочный компонент
II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При
легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным
стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются раз-
меры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливает-
ся легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти измене-
ния могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе
(рис. 10.3, Л и Б); при большой величине сброса появляются при-
знаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь
сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не рас-
ширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, од-
нако при большом сбросе на ней появляются признаки гипер-
трофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и право-
го. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перего-
родки определяют с помощью ЭхоКГ (рис. 10.5). Допплеровское
исследование позволяет локализовать дефект по нарушению кро-
вотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском ис-
следовании можно увидеть даже множественные дефекты меж-
желудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме де-
фекта межжелудочковой перегородки — единственном желудоч-
ке получить представление об анатомии сердца можно с помо-
щью МРТ.
При большом сбросе крови слева направо появляются при-
знаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У до-
ношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоно-
шенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева
Направо должен достигать максимума к 2—3 мес, когда легочное
сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда
сердечная недостаточностьу доношенных детей развивается уже
на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании де-
138
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 10.5. Мышечный дефект задней части межжелудочковой перего-
родки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из впикального доступа. Диа-
метр дефекта около 1 см. LA — левое предсердие; L.V — левый желудочек;
RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.
фекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбро-
сом крови слева направо на уровне предсердий или через откры-
тый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того,
сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого
срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании
с двойным отхождением магистральных артерий от правого же-
лудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения
легкие плода получают кровь с повышенным содержанием ки-
слорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после
рождения оказывается более низким.
Лечение
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки — са-
мые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры
должны знать, чтоделать при их обнаружении. Втабл. 10.2 пока-
зан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифро-
вываются ниже.
1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветре-
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
139
чаются у 3—5% новорожденных, в большинстве случаев они са-
мостоятельно закрываются к 6—12 мес. Проводить ЭхоКГ толь-
ко для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отме-
тить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки
у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку
из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс кро-
ви через такой дефект очень незначителен и не образует турбу-
лентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект
межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме,
почти всегда вызваны маленькими дефектами.
2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты
очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей
можно вести консервативно в надежде, что операция не понадо-
бится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой пере-
городки может происходить несколькими путями: за счет роста и
гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за
пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородоч-
ной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в де-
фект створки аортального клапана (в последнем случае бывает
аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систо-
лический шум может сначала усиливаться, однако при дальней-
шем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится
веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно
предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта
происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% де-
фект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинами-
чески он при этом может быть почти незначим. В связи с этим,
если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отло-
жить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В табл. 10.2 пе-
речислены ситуации, в которых следует подумать о хирургиче-
ском лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.
3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды
легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается
большим, операцию не откладывают.
4. В редких случаях операцию проводят по социальным пока-
заниям. К ним относится невозможность постоянного врачеб-
ного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях
или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих
Детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые
Два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают
Другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.
5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки все-
140
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 10.2. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ведение
ДМЖП, выявленный по шуму
(1) Бессимптомное течение
Сердце не увеличено, верхушечный толчок обычный
Легочный компонент II тона не усилен
Вывод: маленький ДМЖП
Наблюдение в течение 1 года
Шума нет
Других симптомов нет
Вывод: спонтанное закрытие
Шум остается
Наблюдение не требуется
ЭхоКГ
Инфундибулярный
ДМЖП
Мышечный или
пернмембранозный
ДМЖП
Консультация кардиолога
Возможна операция
Наблюдение
Профилактика
инфекционного
эндокардита
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
141
Симптоматическое течение
Признаки сброса крови слева направо
Усиление легочного компонента II тона
Сердечная недостаточность
Вывод: большой ДМЖП
ЭхоКГ
„ I „ 1 Сопутствующих пороков нет Сопутствующие пороки есть 1 1
1 Субаортальный, подлегочный или субтрикуспидальный дефект Операция Трабекулярный или Лечение перимембранозный сопутствующих дефект пороков Консервативное Возможно лечение закрытие ДМЖП
। Консервативное лечение неэффективно Операция 1 (2) Результаты лечения удовлетворительные или хорошие Консервативное лечение
| (3) Рецидивирует сердечная недостаточность Частые пневмонии Синдром Дауна Операция Результаты лечения удовлетворительные или хорошие Консервативное лечение
(4) Социальные показания Операция Социальных показаний к операции нет Консервативное лечение
(5) Окружность головы Увеличивается медленно Операция (6) Окружность головы увеличивается нормально Продолжать консервативное лечение до 1 года
(7) Остается большой сброс крови слева направо Операция (8) Сброс крови слева направо уменьшился ЭхоКГ
(9) Большой ДМЖП •Точная гипертензия иперация I ДМЖП уменьшился (10) Большой ДМЖП Легочной Обструкция выносящего гипертензии нет тракта правого желудочка Профилактика инфек- Операция ционного эндокардита
142
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
гда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го,
а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или
хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок
роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но
иногда ее увеличение резко замедляется к 3—4 мес. При закры-
тии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нор-
мальных значений, но если операция откладывается на 1—2 го-
да, этого не происходит.
6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих ран-
него хирургического лечения, операцию можно отложить до
1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.
7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо,
хирургическую коррекцию не проводят только при наличии осо-
бых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно воз-
растает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 го-
дам необратимое повреждение сосудов легких происходит у тре-
ти детей.
8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; осла-
бевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры серд-
ца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабева-
ет или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает
тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается по-
требность в медикаментозном лечении. Однако следует пом-
нить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшени-
ем дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением
сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого
желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой ста-
дии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию
сердца.
9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелу-
дочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года.
Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева
направо снижается, необходимо провести обследование. При
поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутству-
ет или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не
быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5—6 годам
усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки
(синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипер-
тензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосу-
дистый рисунок, образованный периферическими сосудами,
беднеет (рис. 10.6). В некоторых случаях поражение сосудов лег-
ких может прогрессировать очень быстро, вызывая необрати-
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
143
Рисунок 10.6. Рентгенограмма грудной клетки девочки с дефектом межже-
лудочковой перегородки и поражением сосудов легких (синдром Эйзенмен-
гера). Видно выраженное расширение легочного ствола и обеднение легоч-
ного сосудистого рисунка.
мую легочную гипертензию к 12—18 мес; допустить это нельзя
ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической
картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию
сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить
планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного по-
ражения сосудов легких.
10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого
желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс
крови слева направо может наблюдаться очень короткое время.
Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а
потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетра-
ду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудоч-
ка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочко-
вой перегородки мала. Сброс крови справа налево может ослож-
ниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абс-
цессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет опе-
рацию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости — ре-
зекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела пра-
вого желудочка проводят по возможности рано.
144
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелу-
дочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное
закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефек-
тов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирурги-
ческое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови
слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легоч-
ной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При суже-
нии легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устране-
ние сужения легочного ствола при последующем закрытии де-
фекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой
операции.
Последствия и осложнения
У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелу-
дочковой перегородки в середине или конце систолы могут по-
являться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в пра-
вый желудочек аневризматически расширенной мембранозной
части межжелудочковой перегородки или встроившейся в де-
фект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отвер-
стие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраня-
ется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект
окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исче-
зает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневриз-
му можно увидеть при ЭхоКГ.
При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при
инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточ-
ность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, си-
нус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в ре-
зультате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсаль-
вы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточ-
ность развивается в результате давления на створку, не поддер-
жанную межжелудочковой перегородкой, а также присасываю-
щего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при не-
большом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой пе-
регородки наличие аортальной недостаточности требует хирур-
гического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование
створки аортального клапана может усилиться. При инфундибу-
лярных дефектах может быть оправданной заблаговременная кор-
рекция порока, до появления признаков аортальной недостаточ-
ности.
Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки —
инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
145
спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокар-
дит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрываю-
щей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого
сообщения между левым желудочком и правым предсердием.
В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита сле-
дует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при пол-
ном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекцион-
ного эндокардита прекращают.
КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
При этом пороке сердечная трубка на ранних этапах развития
изгибается не вправо, а влево (1-транспозиция). Морфологиче-
ски левый желудочек при этом оказывается справа, соединяясь
через трехстворчатый клапан с правым предсердием с одной сто-
роны и с легочным стволом — с другой. Морфологически пра-
вый желудочек лежит слева, он получает оксигенированную
кровь от левого предсердия через митральный клапан и выбра-
сывает ее в аорту, лежащую спереди и слева от легочного ствола.
Таким образом, имеется 1-транспозиция магистральных артерий
и инверсия желудочков, но сочетание дискордантности на пред-
сердно-желудочковом и желудочково-артериальном уровнях
приводит к правильному порядку кровообращения: венозная
кровь течет в легкие, а артериальная — в сосуды большого круга.
Отсюда и название порока — корригированная транспозиция ма-
гистральных артерий.
В отсутствие других пороков корригированная транспозиция
магистральных артерий может никак не проявляться. Но ей поч-
ти всегда сопутствуют другие пороки: чаще всего дефекты меж-
желудочковой перегородки, нередко стеноз клапана легочной
артерии, иногда поражение леворасположенного трехстворчато-
го клапана наподобие аномалии Эбштейна; кроме того, часто
встречаются нарушения АВ-проводимости (в том числе полная
АВ-блокада). У детей без нарушения АВ-проводимости при ро-
ждении полная АВ-блокада развивается с частотой 1—2% в год.
Клиническая картина корригированной транспозиции магист-
ральных артерий зависит от сопутствующих ей нарушений.
Помимо шумов, характерных для дефекта межжелудочковой
перегородки и стеноза клапана легочной артерии, этому пороку
свойственен громкий, часто нерасщепленный II тон, лучше все-
го слышный сверху у левого края грудины; он связан со смеще-
нием аортального клапана вверх, влево и вперед. На ЭКГ могут
быть нарушения АВ-проводимости и гипертрофия левого или
146
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
правого желудочка, вызванная сопутствующими пороками. При-
мерно в 80% случаев зубцы Q на ЭКГ имеются в правых грудных
и отсутствуют в левых грудных отведениях, что вызвано распро-
странением возбуждения по межжелудочковой перегородке спра-
ва налево.
Диагноз часто можно поставить по рентгенограмме грудной
клетки, на которой левый контур сердечной тени спрямлен за
счет тени смещенной влево аорты (рис. 10.7). При ЭхоКГ можно
выявить неправильное положение магистральных артерий, оце-
нить морфологию желудочков, а также увидеть характерную для
этого порока особенность — расположение межжелудочковой
перегородки в сагиттальной плоскости.
Корригированная транспозиция магистральных артерий за-
трудняет хирургическую коррекцию сопутствующих ей пороков.
Неправильное строение проводящей системы сердца повышает
риск полной АВ-блокады при закрытии дефекта межжелудочко-
вой перегородки. Крупные коронарные артерии часто идут по-
перек выносящего тракта функционально правого желудочка —
там, где следовало бы сделать разрез. Смещение легочного ство-
ла назад затрудняет устранение обструкции, тем более что она
обычно бывает подклапанной (в результате утолщения самого
выносящего тракта правого желудочка или сдавления его распо-
ложенным рядом митральным клапаном). В связи с этим, если
больной чувствует себя хорошо, операцию не проводят. Если же
состояние ухудшается, то при большом сбросе крови слева на-
право проводят сужение легочной артерии, а при выраженном
цианозе накладывают аортолегочный анастомоз. Полная кор-
рекция порока проводится только после учета всех опасностей и
только очень опытным хирургом.
ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Развитие межпредсердной перегородки обсуждается в гл. 1. Ниж-
ний край первичной перегородки образован эндокардиальными
валиками, поэтому при нарушении их развития образуется де-
фект типа ostium primum, не ограниченный снизу тканью пере-
городки. При этом пороке обычно поражаются митральный и
трехстворчатый клапаны, которые тоже формируются из эндо-
кардиальных валиков, а также нарушается формирование верх-
ней части межжелудочковой перегородки.
Другой вариант дефекта — это дефект типа ostium secundum.
Он располагается в центре перегородки в области овальной ямки
и возникает из-за неполного закрытия вторичной перегородкой
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
147
Рисунок 10.7. Классический при-
знак корригированной транс-
позиции магистральных арте-
рий — спрямление левого кон-
тура сердечной тени (А). Это
происходит за счет смещения
влево аорты, что хорошо видно
на аортограмме (Б).
отверстия в центре первичной перегородки; его правильнее на-
зывать дефектом овальной ямки.
Третий тип дефекта — это дефект типа sinus venosus. Он распо-
ложен в верхней части межпредсердной перегородки и обычно
распространяется на верхнюю полую вену.
148
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Открытое овальное окно
После рождения, когда начинается вентиляция легких, резко
возрастает легочный венозный возврат, что ведет к повышению
давления в левом предсердии. Овальное окно при этом прикры-
вается соединительнотканной заслонкой овального окна; эта за-
слонка прилегает к верхнему краю овального окна, образован-
ному нижним свободным краем вторичной межпредсердной пе-
регородки, и выполняет функцию клапана. Вскоре после рожде-
ния овальное окно перестает пропускать кровь, но остается про-
ходимым для катетера. Если легочное сосудистое сопротивление
после рождения остается высоким, повышается давление в сосу-
дах легких, правом желудочке и правом предсердии, овальное
окно открывается и возникает сброс крови справа налево, при-
водящий к артериальной гипоксемии.
Овальное окно может не полностью прикрываться заслонкой
овального окна. Это может быть связано с маленькими размера-
ми заслонки или большим размером самого окна; овальное окно
может растягиваться из-за перегрузки объемом левого предсер-
дия при открытом артериальном протоке, дефектах межжелу-
дочковой перегородки или обструкции выносящего тракта лево-
го желудочка при аортальном стенозе или коарктации аорты.
Большой сброс крови слева направо из-за недостаточности за-
слонки овального окна может возникать при высоком давлении
в левом предсердии. Если причина высокого давления устраня-
ется, сброс крови постепенно уменьшается или вовсе исчезает.
При некоторых врожденных пороках сердца жизнь возможна
только благодаря открытому овальному окну. К таким порокам
относится атрезия митрального и трехстворчатого клапанов и
полное аномальное впадение легочных вен. При транспозиции
магистральных артерий открытое овальное окно может быть
единственным сообщением между кругами кровообращения.
Кроме того, сброс крови справа налево через открытое оваль-
ное окно происходит при обструкции выносящего тракта пра-
вого желудочка и легочной гипертензии, особенно у новорож-
денных.
Дефекты типе ostium secundum
Эти дефекты могут быть разной величины: от небольших до за-
нимающих бдлыдую часть перегородки и отделенных от АВ-кла-
панов лишь небольшим участком перегородки. Дефекты типа
ostium secundum чаще бывают изолированными, но иногда соче-
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
149
таются с частичным аномальным впадением легочных вен
(обычно дренирующих правое легкое) или стенозом клапана ле-
гочной артерии.
Величина сброса крови слева направо зависит от размеров де-
фекта и разности давлений между предсердиями. При неболь-
ших дефектах сброс крови мал. Большие дефекты сопровожда-
ются большим сбросом крови только при низком легочном сосу-
дистом сопротивлении, поскольку при этом сопротивление на
входе в правый желудочек мало. Большой сброс крови справа на-
лево на уровне предсердий приводит к увеличению кровотока
через правые отделы сердца. Правый желудочек, как правило,
хорошо справляется с этой избыточной нагрузкой объемом, так
как сопротивление остается низким. Поэтому сердечная недо-
статочность в грудном возрасте возникает редко, а если все же
возникает, то бывает вызвана сопутствующими пороками или
осложнениями.
Даже большие дефекты межпредсердной перегородки у детей
обычно протекают бессимптомно. Однако если в результате вро-
жденных или приобретенных болезней легких возникает легоч-
ная гипертензия, дефект межпредсердной перегородки начина-
ет проявляться и через него происходит сброс крови справа на-
лево. При перегрузке объемом правого желудочка появляется
сердечный толчок у левого края грудины. Первый тон сердца оста-
ется нормальным, появляется значительное фиксированное, то
есть независящее от фаз дыхания, расщепление II тона (рис. 10.4).
Громкость обоих компонентов П тона остается нормальной.
Фиксированное расщепление II тона почти всегда слышно у де-
тей старшего возраста, тогда как у грудных оно может отсутство-
вать, особенно при небольших дефектах. Широкое расщепление
II тона объясняют увеличением ударного объема правого желу-
дочка, удлинением его периода изгнания и низким сопротивле-
нием легочных сосудов. При легочной гипертензии расщепле-
ние II тона уменьшается. Возможно, именно поэтому у детей
первых недель жизни, когда легочное сосудистое сопротивление
еще не упало, расщепление II тона отсутствует.
При токе крови через дефект межпредсердной перегородки
шум не возникает; однако усиленный кровоток через вынося-
щий тракт правого желудочка и клапан легочной артерии может
сопровождаться продолжительным веретенообразным систоли-
ческим шумом, слышным сверху у левого края грудины. Этот
Шум можно отличить от более короткого функционального шу-
ма, возникающего при токе крови через легочный ствол, с помо-
150
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
щью пробы Вальсальвы. При повышении внутригрудного давле-
ния системный венозный возврат, а значит, и ударный объем
правого желудочка резко падает, и функциональный шум при
этом становится намного тише. В отличие от этого, при большом
дефекте межпредсердной перегородки сброс крови слева напра-
во в течение нескольких сердечных циклов поддерживает удар-
ный объем правого желудочка на высоком уровне, несмотря на
снижение системного венозного возврата; поэтому в течение
трех-четырех сокращений сердца громкость шума почти не сни-
жается. При очень большом сбросе крови слева направо из-за
усиленного кровотока через трехстворчатый клапан появляется
низкочастотный рокочущий шум в начале или середине диасто-
лы; его лучше всего слышно снизу у левого края грудины. Там же
часто хорошо слышен III тон.
На рентгенограмме грудной клетки видно увеличение правых
отделов сердца, иногда можно различить выносящий тракт пра-
вого желудочка. Легочный ствол расширен, сосудистый рисунок
усилен. При этом усиление легочного сосудистого рисунка мо-
жет быть непропорционально величине сброса крови. На ЭКГ
отмечается отклонение электрической оси сердца вправо на фо-
не синусового ритма и нормальной проводимости. Имеются
признаки гипертрофии правого желудочка с комплексами вида
rsR' или rSR' в правых грудных отведениях и зазубренным зуб-
цом S в отведениях II, III и aVF.
При ЭхоКГ видно увеличение диастолического размера пра-
вого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой
перегородки. Такие же изменения могут быть и при других гемо-
динамически сходных пороках, например при частичном ано-
мальном впадении легочных вен, недостаточности клапана ле-
гочной артерии или трикуспидальной недостаточности. Часто
заметен дефект межпредсердной перегородки, кровоток через
который можно увидеть при цветном допплеровском исследова-
нии. При ЭхоКГ с контрастированием в правом предсердии на-
против дефекта определяется эхонегативная ниша (рис. 5.8). Этот
метод практически вытеснил катетеризацию и рентгеноконтра-
стное исследование сердца.
Постоянного сброса крови справа налево при дефектах типа
ostium secundum обычно нет, но он возникает при кратковре-
менном повышении внутригрудного давления (например, при
пробе Вальсальвы). В отличие от этого, сброс крови справа нале-
во из верхней полой вены в левое предсердие может происходить
при дефектах типа sinus venosus; это приводит к небольшому
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
151
снижению SaO2. Инфекционный эндокардит при неосложнен-
ных дефектах типа ostium secundum развивается редко. Пораже-
ние легочных сосудов и легочная гипертензия редко развивают-
ся до 15—20 лет. При поражении сосудов легких сначала стано-
вятся менее заметными признаки сброса крови слева направо, а
потом появляются признаки сброса крови справа налево. Хи-
рургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки
проводят именно для профилактики поражения сосудов легких.
У взрослых развиваются мерцательная аритмия или трепетание
предсердий (возможно, из-за увеличения правого предсердия),
сердечная недостаточность, митральная недостаточность и ин-
сульты в результате парадоксальной тромбоэмболии; все это
также оправдывает хирургическую коррекцию порока в детском
возрасте. Однако даже после хирургического закрытия дефекта
предсердные аритмии могут возникать втечение нескольких лет.
В качестве альтернативы хирургическому лечению исследуют
малоинвазивные катетерные методы закрытия небольших и сред-
них дефектов межпредсердной перегородки специальными уст-
ройствами (см. гл. 8).
Дефекты типа ostium primum и открытый АВ-канал
Эти дефекты вызваны нарушением развития эндокардиальных
валиков в первичном АВ-канале; самая легкая форма порока
развития эндокардиальных валиков — это небольшой дефект
межпредсердной перегородки типа ostium primum, а самая тяже-
лая — общий АВ-канал. Тяжесть и форма порока зависит от того,
какие валики поражены и на какой стадии развития произошло
нарушение. Поскольку эндокардиальные валики участвуют в
формировании межпредсердной и межжелудочковой перегоро-
док и обоих АВ-клапанов, пороки их развития могут приводить к
самым разным нарушениям. Эти пороки могут встречаться изо-
лированно у детей без других болезней, но часто бывают при та-
ких врожденных синдромах, как синдром Дауна, situs ambiguus и
хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса—ван Креве-
льда).
На общее развитие плода эти пороки не влияют, но могут при-
водить к вторичному поражению аорты. Часто встречается лег-
кая обструкция выносящего тракта левого желудочка, следствие
которой — облигатный сброс крови слева направо и существен-
ное нарушение гемодинамики плода. В результате у этих детей
часто обнаруживается гипоплазия перешейка дуги аорты и ее ко-
арктация.
152
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Дефект типа ostium primum
Это самая легкая форма порока развития эндокардиальных вали-
ков. Другое название этого дефекта — частично открытый АВ-ка-
нал. Этот дефект располагается в основании межпредсердной пе-
регородки рядом с кольцами АВ-клапанов. Передняя (перегоро-
дочная) створка митрального клапана смещена и обычно расщеп-
лена. Реже встречается небольшое расщепление перегородочной
створки трехстворчатого клапана. Величина сброса крови слева
направо определяется теми же факторами, что и при дефектах ти-
па ostium secundum (см. выше). Клинические проявления тоже
схожи и обусловлены увеличением легочного кровотока; они
включают сердечный толчок у левого края грудины и широко рас-
щепленный II тон. Помимо систолического шума, возникающего
в выносящем тракте левого желудочка, и мезодиастолического
шума над трехстворчатым клапаном при значительном расщепле-
нии створок могут возникать шумы митральной и трикуспидаль-
ной регургитации. Тем не менее большая регургитация через эти
клапаны, особенно в детском возрасте, возникает редко. На ЭКГ
отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, обычно
в пределах от -20’ до -60°, и признаки гипертрофии правого же-
лудочка с комплексами вида rsR' в правых грудных отведениях.
Усиление легочного сосудистого рисунка при рентгенографии за-
висит от величины сброса крови слева направо. ЭхоКГ с цветным
допплеровским исследованием позволяет четко увидеть морфо-
логию дефекта. Сердечная недостаточность и аритмии возникают
обычно в позднем подростковом возрасте и у взрослых.
Общий АВ-канал
При общем (полностью открытом) АВ-канале кольца АВ-клапа-
нов не разделены. Помимо дефекта межпредсердной перегород-
ки типа ostium primum имеется дефект задней части межжелу-
дочковой перегородки и расщепление перегородочных створок
обоих АВ-клапанов. Передние и задние зачатки перегородочных
створок двух АВ-клапанов не разъединяются (как в норме), а со-
единяются через дефект, так что в наиболее тяжелых случаях об-
разуется крупная общая передняя створка и более мелкая общая
задняя створка единого АВ-клапана. Чем раньше нарушается
развитие эндокардиальных валиков, тем больше дефект межже-
лудочковой перегородки и примитивнее структура АВ-клапа-
нов. Хотя этот порок может быть изолированным, часто он соче-
тается с такими сложными пороками, как situs ambiguus и един-
ственный желудочек.
глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
153
Чем примитивнее сформировано сердце и тяжелее порок, тем
сильнее выражены клинические проявления. Дефект межжелу-
дочковой перегородки вызывает обычные для этого дефекта по-
следствия: объемную перегрузку левого желудочка, а при боль-
шом дефекте — легочную гипертензию и перегрузку давлением
правого желудочка. Слышен шум дефекта межжелудочковой пе-
регородки, а также мезодиастолический рокочущий шум транс-
митрального кровотока, усиленного из-за повышения легочного
венозного возврата. При сильном расщеплении створки мит-
рального клапана появляется митральная недостаточность, вы-
зывающая дующий пансистолический шум на верхушке. При
этом за счет увеличения трансмитрального кровотока усилива-
ется мезодиастолический шум, полость левого желудочка стано-
вится еще больше. Дефект межпредсердной перегородки типа
ostium primum вызывает обычные для такого дефекта проявле-
ния: объемную перегрузку правого желудочка, диастолический
шум кровотока через трехстворчатый клапан и систолический
шум кровотока через выносящий тракт правого желудочка. При
трикуспидальной недостаточности появляется дующий панси-
столический шум в проекции трехстворчатого клапана и усилен-
ная пульсация шейных вен, а за счет повышения кровотока через
трехстворчатый клапан становится громче мезодиастолический
шум. Сброс как на уровне предсердий, так и на уровне желудоч-
ков — зависимый. Однако расщепление смещенного митраль-
ного клапана нередко приводит к облигатному сбросу крови из
левого желудочка через дефект межпредсердной перегородки
прямо в правое предсердие. Иногда может возникать небольшой
сброс крови справа налево и легкий цианоз.
Сердечная недостаточность часто развивается в возрасте 2 мес.
Однако при большом облигатном сбросе крови из левого желу-
дочка в правое предсердие или при недостаточности АВ-клапа-
нов состояние может ухудшаться раньше; то же происходит и
при сопутствующих пороках, например при открытом артери-
альном протоке. Клиническая картина обусловлена сердечной
недостаточностью и включает тахипноэ, потливость и вялое со-
сание. Системный кровоток обычно снижен, пульс ослаблен и
Учащен, печень увеличена, конечности бледные. Сердце часто
значительно увеличено.
Так же как и при дефектах межпредсердной перегородки типа
ostium primum, на ЭКГ определяется отклонение электрической
оси сердца влево, однако при общем АВ-канале она отклонена
еЩе сильнее и лежит в диапазоне от —60° до —150°. Векторная
154
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
петля во фронтальной плоскости ориентирована против часовой
стрелки. Интервал PQ удлинен. Гипертрофия предсердий и же-
лудочков зависит от уровня, на котором наиболее выражен сброс, и
от степени недостаточности АВ-клапанов. Отклонение электриче-
ской оси сердца влево — неспецифичный признак; оно может встре-
чаться как при других пороках, например при двойном отхождении
магистральных артерий от правого желудочка, атрезии трехстворча-
того клапана или легочной артерии, так и у здоровых детей. Хотя
нормальное положение электрической оси сердца не позволяет ис-
ключить общий АВ-канал, оно делает этот диагноз весьма малове-
роятным. Изменения на рентгенограмме грудной клетки зависят от
уровня сброса крови и степени недостаточности АВ-клапанов. ЭхоКГ
с цветным допплеровским исследованием дает представление о мор-
фологии порока и позволяет дифференцировать частично открытый
и общий АВ-канал. МРТ дает еще более точные морфологические
сведения.
Обструктивное поражение сосудов легких из-за легочной ги-
пертензии и сброса крови слева направо может развиться уже в
грудном возрасте, поэтому хирургическое лечение проводят ра-
но. Даже активное медикаментозное лечение часто неэффектив-
но, тем не менее иногда оно позволяет выиграть время. Леталь-
ность при радикальном хирургическом лечении в грудном воз-
расте составляет 5—10% при условии, что размеры желудочков
примерно одинаковы. При синдроме Дауна морфология порока
обычно более удобна для коррекции. Чреспищеводная ЭхоКГ во
время операции позволяет улучшить результаты, особенно при
выраженной митральной недостаточности. Если размеры желу-
дочков существенно различаются, проводят операцию, как при
единственном желудочке. Если радикальная коррекция порока
невозможна, справиться с рефрактерной сердечной недостаточ-
ностью можно путем хирургического сужения легочного ствола;
это повышает сопротивление выносящего тракта правого желу-
дочка и, следовательно, снижает величину зависимого сброса
слева направо. Однако в большинстве случаев при общем АВ-ка-
нале сужение легочного ствола неэффективно, поскольку не по-
зволяет устранить облигатный сброс крови из левого желудочка
в правое предсердие и недостаточность АВ-клапанов.
ЧАСТИЧНОЕ АНОМАЛЬНОЕ ВПАДЕНИЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Этот порок редко бывает изолированным, обычно он сочетается
с дефектом межпредсердной перегородки. Аномальные легоч-
ные вены почти всегда дренируют правое легкое или его часть и
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
155
впадают в верхнюю полую вену или прямо в правое предсердие.
Выделяют синдром ятагана, при котором легочные вены, дрени-
рующие нижнюю, а иногда и среднюю долю правого легкого,
впадают общим сосудом в нижнюю полую вену. При этом соот-
ветствующая часть легкого бывает недоразвита или секвестриро-
вана. На рентгенограмме грудной клетки при этом синдроме хо-
рошо виден аномальный сосуд, дающий тень в форме ятагана.
Клинические проявления при этих пороках похожи на дефект
межпредсердной перегородки типа ostium secundum с той лишь
разницей, что отсутствует фиксированное расщепление II тона.
При дефекте межпредсердной перегородки частичное аномальное
впадение легочных вен самостоятельно никак не проявляется.
ЛИТЕРАТУРА
Alzamora-Castro V, Battilana G, Abugattas R, et al: Patent ductus arteriosus and
high altitude. Am J Cardiol 5:761, 1960
Campbell M: Natural history of persistent ductus arteriosus. Br Heart J 30:4,
1968
Campbell M: Natural history of atrial septal defect. Br Heart J 32:820, 1970
ChinAJ, KeaneJF, NorwoodWI.etal: Repair ofcommon atrioventricular canal
in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 84:437, 1982
Clyman RI, Heymann MA: Pharmacology of the ductus arteriosus. PediatrClin
North Am 28:77, 1981
Dickinson DF, Arnold R, Wilkinson JL: Ventricular septal defect in children
bom in Liverpool 1960 to 1969. Br Heart J 46:47, 1981
Feldt RH, Porter CJ, Edwards WD, etal: AVSDs. In: EmmanoulidesGC, Allen
HD, Riemenschneider TA, et al, eds: Heart Disease in Infants, Children, and Ado-
lescents. Baltimore, Williams & Wilkins, 1995:704
Fournier A, Young ML, Garcia OL, et al: Electrophysiologic cardiac function
before and after surgery in children with atrioventricular canal. Am J Cardiol
57:1137, 1986
Freedom RM, White RD, Pieroni DR, et al: The natural history of the so-called
aneurysm ofthe membranous ventricular septum in childhood. Circulation 49:375,1974
Frontera-Izquierdo P, Cabezuelo-Huerta G: Natural and modified history of
isolated ventricular septal defect: a 17-year study. Pediatr Cardiol 13:193,1992
Godart F, Rey C, Francart C, et al: Two-dimensional echocardiographic and co-
lor Doppler measurements of atrial septal defect, and comparison with the ballo-
on-stretched diameter. Am J Cardiol 72:1095, 1993
Gray DT, Fyler DC, Walker AM, et al: Clinical outcomes and costs of transcathe-
ter as compared with surgical closure of patent ductus arteriosus. The Patent Ductus
Arteriosus Closure Comparative Study Group. N Engl J Med 329:1517,1993
Henze A, Huttunen H, Bjork VO: Ruptured sinus of Valsalva aneurysms. Scand J
Thorac Cardiovasc Surg 17:249, 1983
Hiraishi S, Agata Y, Nowatari M, et al: Incidence and natural course of trabecu-
lar ventricular septal defects: two-dimensional echocardiography and color Do-
ppler flow imaging study. J Pediatr 120:409,1992
156
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Hobbs RE, Millit HD, Raghavan PV, et al: Coronary artery fistulae: a 10-year re-
view. Cleve Clin Q 49:191, 1982
Hoffman HJ, Chuang S, Hendrick EB, Humphreys RP: Aneurysm of the vein of
Galen. Experience at The Hospital for Sick Children, Toronto. J Neurosurg 57:
316,1982
Hoffman JI E: Ventricular septal defect: indications for therapy in infants. Pediatr
Clin North Am 18:1091,1971
Hoffman ЯЕ, Heymann MA: Normal pulmonary circulation. In: Scarpelli EM,
ed: Pulmonary Physiology: Fetus, Newborn, Child, Adolescent. Philadelphia, Lea
& Febiger, 1990:233
Hoffman J IE, Rudolph AM, Heymann MA: Pulmonary vascular disease with
congenital heart lesions: pathologic features and causes. Circulation 64:873,1981
Hornberger LK, Sahn DJ, Krabill KA, et al: Elucidation of the natural history of
ventricular septal defects by serial Doppler color flow mapping studies. J Am Coll
Cardiol 13:1111, 1989
Kano Y, Abe T, Tanaka M, et al: Electrophysiological abnormalities before and
after surgery for atrial septal defect. J Electrocardiol 26:225,1993
Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, et al: Second natural history study of conge-
nital heart defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defects.
Circulation 87:38,1993
King RM, Puga FJ, Danielson GK, et al: Prognostic features and surgical treat-
ment of partial atrioventricular canal. Circulation 74:142,1986
Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva.
In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds: Cardiac Surgery. New York, Wiley,
1993:825
Konstantinides S, Kasper W, Geibel A, et al: Detection of left-to-right shunt in
atrial septal defect by negative contrast echocardiography: a comparison of transt-
horacic and transesophageal approach. Am Heart J 126:909,1993
Mahoney LT, Truesdell SC, Krzmarzick TR, et al: Atrial septal defects that pre-
sent in infancy. Am J Dis Child 140:1115, 1986
Mehta AV, Chidambaram B: Ventricular septal defect in the first year of life. Am
J Cardiol 70:364,1992
Meyer RA, Korfhagen JC, Covitz W, et al: Long-term follow-up study after clo-
sure of secundum atrial septal defect in children: an echocardiographic study. Am J
Cardiol 50:143,1982
Moller JH, Patton C, Varco RL, Lillehei CW: Late results (30 to 35 years) after
operative closure of isolated ventricular septal defect from 1954 to 1960. Am J Car-
diol 68:1491, 1991
Morris CD, Menashe VD: 25-year mortality after surgical repair of congenital
heart defect in childhood. A population-based cohort study. JAMA 266:3447,1991
Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al: Long-term outcome after surgical
repair of isolated atrial septal defect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med
323:1645,1990
Musewe N M, Smallhom J F, Burrows PE, et al: Echocardiographic and Doppler
evaluation of the aortic arch and brachiocephalic vessels in cerebral and systemic
arteriovenous fistulas. Pediatr Cardiol 12:1529, 1988
Pool PE, Vogel JHK, Blount SG Jr: Congenital unilateral absence of a pulmona-
ry artery. Am J Cardiol 9:706,1962
Ramaciotti C, Keren A, Silverman NH: Importance of pseudoaneurysms of the
Глава 10. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО
157
ventricular septum in the natural history of isolated perimembranous ventricular
septal defects. Am J Cardiol 57:268,1986
Roguin N, Du Z-D, Barak M, et al: High prevalence of muscular ventricularsep-
tal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 26:1545, 1995
Samdnek M: Children with congenital heart disease: probability of natural survi-
val. Pediatr Cardiol 13:152,1992
Schmidt KG, Cassidy SC, Silverman NH, et al: Doubly committed subarterial
ventricular septal defects: echocardiographic features and surgical implications. J
Am Coll Cardiol 12:1538,1988
Silverman NH, Zuberbuhler JR, Anderson RH: AVSDs: cross-sectional echo-
cardiographic and morphologic comparisons. Int J Cardiol 13:309,1986
SmallhomJF: Patent ductus arteriosus—evaluation by echocardiography. Echo-
cardiography 4:101, 1987
Soto B, Ceballos R, Kirklin JW: Ventricular septal defect: a surgical viewpoint.
Pediatr Cardiol 14:1291,1989
Williams RG: Doppler color flow mapping and prediction of ventricular septal
defect outcome. J Am Coll Cardiol 13:1119,1989
Winslow TM, Redberg RF, Foster E, et al: Transesophageal echocardiographic
detection of abnormalities of the tricuspid valve in adults associated with spontaneo-
us closure of perimembranous ventricular septal defect. Am J Cardiol 70:967,1992
Глава 11. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
У НЕДОНОШЕННЫХ
Р. Климан
У плода артериальный проток обеспечивает кровоток в обход за-
полненных жидкостью легких в нисходящую аорту и к плаценте.
У доношенных после рождения происходит сокращение и морфо-
логическая перестройка артериального протока, вследствие чего
он закрывается. У недоношенных артериальный проток часто ос-
тается открытым. Клинические проявления открытого артериаль-
ного протока зависят от величины сброса слева направо через него и
вызванных этим изменений в кровоснабжении легких, почек и ЖКТ.
ЗАКРЫТИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА
Закрытие артериального протока происходит благодаря наруше-
нию равновесия между сокращающими и расслабляющими фак-
торами. В норме артериальный проток у плода имеет собствен-
ный тонус. После рождения закрытию протока способствует по-
вышение РаО2. Механизм действия кислорода на тонус протока не
известен. В артериальном протоке образуется несколько сосудо-
расширяющих факторов, которые противодействуют его собст-
венному тонусу и вазоконстрикторному влиянию кислорода. К ним
относятся простагландины, особенно простагландин Е2, которые иг-
рают ключевую роль в поддержании протока открытым у плода и
новорожденного. Ингибиторы циклооксигеназы нарушают обра-
зование простагландинов и тем самым способствуют закрытию
протока. В артериальном протоке экспрессируются обе изоформы
цикглооксигеназы (циклооксигеназа-1 и циклооксигеназа-2); за-
крытие артериального протока вызывают как неселективные, так и
селективные ингибиторы циклооксигеназы. Кроме того, в артериа-
льном протоке образуется окись азота (NO); конкурентные инги-
биторы NO-синтазы у новорожденных вызывают сокращение про-
тока. После рождения РаО2 возрастает, уровень простагландина Ег
в крови снижается, а давление в просвете протока падает из-за сни-
жения легочного сосудистого сопротивления. Все это вместе ведет
к закрытию протока у доношенных новорожденных.
Незрелый артериальный проток после рождения сокращается
хуже; у глубоко недоношенных (менее 28 нед) собственный то-
нус протока снижен. Кроме того, у них повышена чувствитель-
ность протока к простагландину Е2 и NO. Чем определяется чув-
ствительность артериального протока к этим местным сосудо-
Глава 11- ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК У НЕДОНОШЕННЫХ
159
расширяющим факторам, не ясно. Известно, что прием глюко-
кортикоидов во время беременности уменьшает чувствитель-
ность артериального протока к простагландину Е2 и за счет этого
повышает частоту открытого артериального протока.
У доношенных сокращение протока вызывает гипоксию его
медии. Гипоксия подавляет образование простагландина Е2 и
NO и способствует морфологической перестройке протока, ве-
дущей к облитерации его просвета; все это делает закрытие про-
тока необратимым. У недоношенных артериальный проток в те-
чение многих дней после рождения часто остается открытым. Но
даже после закрытия протока гипоксии его стенки и морфологи-
ческой облитерации часто не происходит, поэтому в последую-
щем он может открываться вновь.
ГЕМОДИНАМИКА И ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
У недоношенных открытый артериальный проток сбрасывает
кровь из аорты в легочные артерии (слева направо). Гемодина-
мические нарушения зависят от величины сброса и реакции на
него сердца и легких. Сердечный выброс у недоношенных может
возрастать очень сильно, при этом даже при фракции сброса,
равной 50%, левый желудочек может поддерживать достаточный
системный кровоток. При фракции сброса больше 50% систем-
ный кровоток начинает снижаться, несмотря на увеличение вы-
броса левого желудочка. Последнее происходит из-за увеличения
ударного объема, который возрастает как за счет уменьшения по-
сленагрузки, так и за счет увеличения преднагрузки. В ответ на
сброс крови слева направо через открытый артериальный проток
выброс левого желудочка значительно возрастает, однако при
этом происходит существенное перераспределение системного
кровотока. Оно происходит даже при небольшом сбросе. В пер-
вую очередь страдает кровоснабжение кожи, костей и скелетных
мышц, затем ЖКТ и почек. Кровоснабжение этих органов страда-
ет из-за снижения среднего АД (за счет низкого диастолического
АД), а также из-за местной вазоконстрикции. Значительное сни-
жение кровотока в этих органах может происходить еще до появ-
ления признаков левожелудочковой недостаточности. Это лежит
в основе таких осложнений открытого артериального протока,
как нарушения пищеварения (вплоть до некротического энтеро-
колита) и снижение скорости клубочковой фильтрации, которое
приводит к олигурии и почечной недостаточности.
Сброс крови слева направо через открытый артериальный про-
'Пж у недоношенных усиливается при некоторых лечебных вме-
160
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
шательствах. Так, лечение сурфактантом увеличивает сброс за
счет снижения легочного сосудистого сопротивления при рас-
правлении легких. Избыточное введение жидкости чревато
осложнениями. При большом диаметре открытого артериально-
го протока микроциркуляторное русло легких подвергается воз-
действию усиленного легочного кровотока под высоким давле-
нием. Резкое увеличение сброса через открытый артериальный
проток может приводить к легочному кровотечению. Поскольку
при болезни гиалиновых мембран онкотическое давление плаз-
мы часто бывает снижено, а проницаемость капилляров повы-
шена, любое увеличение давления в легочном микроциркуля-
торном русле приводит к выходу жидкости в интерстициальную
ткань легких и альвеолы. Возникающее при этом снижение по-
датливости легких требует вентиляции газовыми смесями с вы-
сокой F1O2 и под повышенным давлением; возможно, именно
поэтому открытый артериальный проток повышает риск разви-
тия в последующем хронических заболеваний легких.
У недоношенных с открытым артериальным протоком устанав-
ливается очень тонкое равновесие между пропотеванием жидко-
сти из легочных капилляров и ее реабсорбцией в лимфатические
сосуды легких. Если артериальный проток закрывается в тече-
ние 72 ч после рождения, это равновесие обычно не нарушается.
Однако если проток закрывается позже, а также нарушается лим-
фоотток (например, при интерстициальной эмфиземе легких
или пневмосклерозе), возрастает риск отека легких. Снижение
податливости и отек легких и при открытом артериальном про-
токе обычно развиваются на 5—10-е сутки после рождения. По-
сле закрытия протока податливость легких восстанавливается.
ДИАГНОСТИКА
ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием позволяет по-
ставить диагноз и оценить величину и направление кровотока
через открытый артериальный проток. При большом сбросе кро-
ви слева направо через открытый артериальный проток в нисхо-
дящей аорте часто регистрируется обратный диастолический
кровоток, тогда как в норме направление кровотока в нисходя-
щей аорте в систолу и диастолу одинаково.
Риск осложнений зависит не только от величины сброса кро-
ви, но и от длительности его существования и компенсаторных
возможностей организма. Так, сброс постоянной величины че-
рез открытый артериальный проток может никак не проявляться
в первые 24 ч после рождения, однако при существовании втече-
Глава 11. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК У НЕДОНОШЕННЫХ
161
ние нескольких суток может приводить к тяжелым дыхательным
нарушениям и сердечной недостаточности.
Клинические симптомы заболевания обычно запаздывают по
сравнению с эхокардиографическими признаками, однако имен-
но они в большей мере определяют прогноз. Некоторые симпто-
мы специфичны для открытого артериального протока, напри-
мер постоянный шум и усиленный верхушечный толчок, однако
они бывают не всегда; другие симптомы, например дыхательная
недостаточность, более чувствительны, но при этом неспеци-
фичны. Тахикардия — ненадежный признак открытого артери-
ального протока у недоношенных. Показано, что на высокий
риск осложнений открытого артериального протока указывают
следующие симптомы: систолический шум, усиление верхушеч-
ного толчка, скачущий пульс, большое пульсовое давление и ды-
хательные нарушения. ЭКГ и рентгенография грудной клетки
для диагностики большого значения не имеют. Даже при боль-
шом сбросе крови слева направо кардиомегалии и усиления ле-
гочного сосудистого рисунка может не быть.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Функциональное закрытие артериального протока, по данным
ЭхоКГ, происходит у 50% доношенных за первые 24 ч жизни, у
90% за первые 48 ч и у 100% за 72 ч. У недоношенных закрытие
протока происходит медленнее, однако в отсутствие другой па-
тологии полное закрытие обычно происходит в течение 4 сут по-
сле рождения. Закрытие протока задерживается при болезни ги-
алиновых мембран. У недоношенных с тяжелой болезнью гиали-
новых мембран артериальный проток закрывается позже 4-х су-
ток у 11 % при гестационном возрасте более 30 нед и у 65% при ге-
стационном возрасте менее 30 нед. Риск открытого артериаль-
ного протока повышается при перинатальной асфиксии и избы-
точном введении жидкости в первые дни жизни. Лечение сурфак-
тантом способствует более раннему появлению симптомов от-
крытого артериального протока, поскольку сурфактант улучшает
вентиляцию и снижает легочное сосудистое сопротивление.
ЛЕЧЕНИЕ
В некоторых клиниках придерживаются консервативной такти-
ки, которая заключается в ограничении приема жидкости, на-
значении диуретиков и сердечных гликозидов. Хотя избыточное
введение жидкости повышает риск открытого артериального про-
тока, ее ограничение вряд ли способствует его закрытию. Кроме
162
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
того, ограничение жидкости в сочетании с приемом диуретиков ча-
сто приводит к электролитным нарушениям и обезвоживанию, а
также голоданию и, вследствие этого, задержке роста. Сердечные
гликозиды при открытом артериальном протоке бесполезны, по-
скольку сократимость миокарда и так повышена. При открытом
артериальном протоке оказалась эффективна И ВЛ с положитель-
ным давлением в конце выдоха. Увеличение давления в конце вы-
доха снижает величину сброса слева направо через артериальный
проток и повышает эффективный сердечный выброс. Величина
сброса увеличивается при анемии, так как из-за снижения вязко-
сти крови падает легочное сосудистое сопротивление. Повышение
гематокрита при переливании крови уменьшает сброс крови через
артериальный проток и улучшает оксигенацию органов.
При клинически значимом открытом артериальном протоке у
недоношенных его перевязку можно произвести прямо в отделе-
нии интенсивной терапии. В опытных руках эта операция сопро-
вождается малым числом осложнений и очень низкой летально-
стью. Применение индометацина часто позволяет избежать опера-
ции. Его эффективность и безопасность хорошо изучены, он срав-
ним с хирургическим лечением по влиянию на частоту таких
осложнений, как бронхолегочная дисплазия, некротический энте-
роколит и нарушения пищеварения. Индометацин вытесняет хи-
рургическое лечение открытого артериального протока, несмотря
на то что остаются вопросы относительно его побочного действия
(снижение мезентериального, почечного и мозгового кровотока),
доз, времени введения и сроков лечения. Схемы лечения довольно
сильно различаются. В табл. 11.1 приведена одна из эффективных
схем. Тяжелые побочные реакции при указанных дозах возникают
редко. Однако олигурия и гипонатриемия разведения развиваются
довольно часто и иногда требуют прекращения лечения. Еще одно
осложнение — перфорация кишечника, обычно в дистальном отде-
ле подвздошной кишки; ее риск возрастает при одновременном ле-
чении глюкокортикоидами. Влияние индометацина на риск нек-
ротического энтероколита остается неясным.
Индометацин противопоказан при некротическом энтероко-
лите, почечной недостаточности (креатинин сыворотки более
1,6 мг%), выраженной олигурии (диурез менее 1 мл/кг/ч), гемор-
рагических диатезах и тромбоцитопении (менее 50 000 мкл'1)-
Внутричерепные кровоизлияния — не противопоказание к ин-
дометацину, поскольку он, по-вцдимому, не увеличивает их раз-
мер. Успех лечения индометацином в значительной мере зависит
от возраста. Со временем эффективность индометацина снижает-
Глава 11. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК У НЕДОНОШЕННЫХ
163
Таблица 11.1. Дозы индометацина при открытом артериальном протоке у недоношенных
Доза, мг/кг в/ва
и возраст,Ткотором Время пошгс первого введения, ч
начинают лечение 0 12 24 36 48
Вес< 1200 г
<24ч 0,2 0,1 0,1
>48ч 0,2 0,1 0,1
BecS 1200 г
> 48 ч 0,2 0,2 0,2
а Индометацин обычно вводится в/в (ни в коем случае не внутриартериально) в
течение 20—30 мин, введение повторяют трехкратно.
ся, поскольку участие простагландинов в поддержании протока
открытым, очень большое в первые дни жизни, в дальнейшем
уменьшается. Несмотря на то что индометацин наиболее эффек-
тивен в первые 24—48 ч после рождения, необходимость приме-
нения его в эти сроки не определена. У недоношенных до 32 нед с
тяжелой болезнью гиалиновых мембран открытый артериальный
проток в первые 24 ч после рождения обнаруживается при ЭхоКГ
в 90% случаев, тем не менее только у 40% из них в дальнейшем
появятся проявления сброса крови слева направо, требующие ле-
чения. Получается, что, если начинать лечение в ранние сроки,
60% этих детей получат индометацин без необходимости, а у не-
которых из них индометацин вызовет осложнения. Таким обра-
зом, раннее лечение станет оправданным только тогда, когда бу-
дет показано, что оно значительно улучшает прогноз.
Профилактическое назначение индометацина может снижать
риск клинически явного открытого артериального протока, од-
нако, по-видимому, оно не снижаетрискалегочных осложнений
и некротического энтероколита по сравнению с выжидательной
тактикой, когда лечение начинают только при появлении сим-
птомов (примерно на 3-и сутки).
Ибупрофен, другой неселективный ингибитор циклооксигена-
зы, возможно, вызывает более редкие и менее тяжелые побочные
реакции по сравнению с индометацином. Однако его пока не
сравнивали с индометацином при открытом артериальном прото-
ке у недоношенных с экстремально низким весом при рождении.
ЛИТЕРАТУРА
Clyman RI, Narayanan М: Patent ductus arteriosus: a physiologic basis for cur-
rent treatment practices. In: Hansen T, McIntosh N, ed: Current Topics in Neona-
tology, No. 4. Philadelphia WB Saunders, 2000
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
Дж. Моллер
При недостаточности клапана возникает регургитация — ток
крови в обратном направлении из полости с ббльшим давлением
в полость с меньшим давлением. Появление обратного кровото-
ка приводит к увеличению прямого кровотока через клапан, по-
скольку объем регургитации присоединяется к собственно сер-
дечному выбросу. Регургитация приводит к растяжению полос-
тей сердца или крупных сосудов по обе стороны клапана. При
недостаточности любого из клапанов сердца прилежащий к не-
му желудочек увеличивается пропорционально степени регурги-
тации. Из-за конической формы и высокого давления левый же-
лудочек оказывается менее устойчив к недостаточности клапа-
нов, чем имеющий серповидную форму и более низкое давление
правый. В связи с этим сердечная недостаточность чаще разви-
вается при недостаточности клапанов левых отделов сердца.
Диагностика недостаточности клапанов проводится в три эта-
па. На первом этапе следует установить сам факт недостаточно-
сти, на которую обычно указывает характерный шум регургита-
ции, и определить, какой именно клапан поражен. Шум регур-
гитации всегда захватывает фазу изоволюмического сокращения
или расслабления. При митральной и трикуспидальной недоста-
точности шум начинается вместе с I тоном, то есть в фазу изово-
люмического сокращения, и захватывает период изгнания. При
аортальной недостаточности и недостаточности клапана легоч-
ной артерии шум начинается вместе со II тоном, то есть в период
изоволюмического расслабления, и продолжается дальше в диа-
столу. Аускультацию проводят над аортой (сверху у правого края
грудины), легочным стволом (сверху у левого края грудины),
митральным клапаном (область верхушки) и трехстворчатым кла-
паном (снизу у левого края грудины). В этих местах лучше всего
слышны шумы недостаточности соответствующих клапанов.
При аортальной и митральной недостаточности из-за высоких
трансклапанных градиентов обычно возникают высокочастот-
ные шумы, которые лучше выслушивать мембраной фонендо-
скопа. При недостаточности трехстворчатого клапана и клапана
легочной артерии образуется низкочастотный шум, поскольку
трансклапанные градиенты давления в этих случаях невелики;
эти шумы лучше выслушивать воронкой стетоскопа. Обычно ау-
скультации вполне достаточно для постановки диагноза.
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
165
На втором этапе определяют тяжесть недостаточности клапа-
на. При этом оценивают воздействие регургитации на камеры
сердца или магистральные артерии по обе стороны пораженного
клапана. Это можно сделать поданным анамнеза, физикального
исследования, ЭКГ и рентгенографии грудной клетки.
На третьем этапе диагностики необходимо определить воз-
можную этиологию и морфологический субстрат недостаточно-
сти клапана. Нельзя останавливаться на таких диагнозах, как,
например, аортальная недостаточность. Следует искать причину
поражения, поскольку от этиологии зависят течение, лечение и
прогноз.
ЭхоКГ позволяет более тонко оценить морфологию порока и
гемодинамику. Однако это исследование совершенно необяза-
тельно проводить при первичном осмотре и при каждом после-
дующем посещении, поскольку часто вполне достаточно гра-
мотного физикального исследования и других более дешевых
методов исследования.
АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
При аортальной недостаточности выслушивается высокочастот-
ный ранний диастолический шум, начинающийся с аортальным
компонентом II тона. Продолжительность и громкость шума про-
порциональны объему регургитации.
У большинства детей аортальная недостаточность протекает
бессимптомно, однако уже при умеренной недостаточности по-
является утомляемость при физической нагрузке. Тяжелая хро-
ническая или острая аортальная недостаточность приводит к
сердечной недостаточности. При острой аортальной недоста-
точности, например при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы
(см. ниже), происходит резкое ухудшение состояния.
При умеренной и тяжелой аортальной недостаточности уве-
личивается пульсовое АД: систолическое давление возрастает
из-за повышенного ударного объема левого желудочка (за счет
объема регургитации), а диастолическое давление снижается
из-за обратного диастолического кровотока в аорте и перифери-
ческой вазодилатации, вызванной барорефлексом. При аускуль-
тации над аортой может быть слышен мезосистолический шум,
обусловленный повышенным кровотоком через пораженный
аортальный клапан. На верхушке может выслушиваться низко-
частотный мезодиастолический шум Флинта; он возникает из-за
Дрожания передней створки митрального клапана, в которую
Ударяет струя регургитации.
166 ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦд
На ЭКГ при диЛатации левого желудочка могут появляться
высокие зубцы R в левых грудных отведениях. Снижение диа-
столического давления в аорте, а следовательно, коронарного
кровотока приводит к появлению уплощенных или отрицатель-
ных зубцов Т в этих же отведениях.
При легкой недостаточности на рентгенограмме грудной клет-
ки нет никаких изменений, а при умеренной и тяжелой отмеча-
ется увеличение тени сердца за счет левого желудочка. Восходя-
щая аорта может быть расширена и видна сверху по правой гра-
нице сердечной тени. Дилатация аорты вызвана большим удар-
ным объемом или же является следствием той же причины, ко-
торая привела к аортальной недостаточности, например синдро-
ма Марфана или аортального стеноза.
ЭхоКГ позволяет оценить гемодинамику и выявить структур-
ные изменения клапана. Струя регургитации видна при цветном
допплеровском исследовании; ее глубина и ширина пропорцио-
нальны объему регургитации. По размерам левого желудочка
можно судить об объеме регургитации, а по фракции выброса
или переднезаднему укорочению левого желудочка — о том, как
левый желудочек справляется с перегрузкой объемом. Чтобы
выявить морфологический субстрат аортальной недостаточно-
сти и предположить ее этиологию, исследуют сам аортальный
клапан, близлежащие структуры и восходящую аорту.
Аортальная недостаточность может возникать в результате
множества врожденных и приобретенных заболеваний, которые
к тому же могут сочетаться (табл. 12.1).
Врожденный аортальный стеноз чаще всего развивается на фо-
не двустворчатого аортального клапана, дающего в детском воз-
расте лишь очень слабую аортальную недостаточность, выявить
которую можно только по тихому шуму или минимальной регур-
гитации при допплеровском исследовании. При умеренном и
тяжелом аортальном стенозе лечение заключается в вальвулото-
мии или вальвулопластике. После любой из этих операций не-
достаточность нередко прогрессирует, но, за исключением от-
дельных случаев после баллонной вальвулопластики, она почти
никогда не оказывается гемодинамически значимой и не прояв-
ляется клинически.
При врожденном подклапанном стенозе мембранозного типа струя
крови, бьющая через отверстие в диафрагме, расположенной не-
много ниже аортального клапана, ударяет в одну из створок аор-
тального клапана, что приводит к ее деформации и утолщению-
В результате возникает легкая аортальная недостаточность.
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
167
Таблица 12.1. Органические причины недостаточности клапанов
Аортальная недостаточность
Двустворчатый аортальный клапан
Вальвулотомия или вальвулопластика по поводу аортального стеноза
Подклапанный аортальный стеноз мембранозного типа
Инфекционный эндокардит
Аневризма синуса Вальсальвы
Аорто-левожелудочковый туннель
Дефект межжелудочковой перегородки с пролабированием створки аор-
тального клапана
Синдром Марфана
Ревматизм
Митральная недостаточность
Пролапс митрального клапана
Изолированный
При синдроме Марфана и других наследственных заболеваниях соеди-
нительной ткани
При мукополисахаридозах
При дефектах межпредсердной перегородки
Ревматизм
Инфекционный эндокардит
Первичная патология митрального клапана
Расщепление передней створки
Двойное отверстие митрального клапана
Ишемическая митральная недостаточность
При аномальном отхождении левой коронарной артерии
При болезни Кавасаки
При преходящей ишемии миокарда новорожденных
Вторичная митральная недостаточность при других пороках сердца
Открытый АВ-канал
Тяжелый аортальный стеноз
Гипертрофическая кардиомиопатия
Недостаточность клапана легочной артерии
После вальвулотомии, вальвулопластики и инфундибулопластики
Изолированное отсутствие клапана легочной артерии или в сочетании с
дефектом межжелудочковой перегородки
Трикуспидальная недостаточность
Преходящая трикуспидальная недостаточность новорожденных
Аномалия Эбштейна
Правожелудочковая недостаточность
После операций Мастарда и Сеннинга
После правой вентрикулотомии
При тяжелом стенозе клапана легочной артерии
.Инфекционный эндокардит
168
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Аневризма синуса Вальсальвы возникает при расхождении меж-
ду медией аорты и аортальным кольцом; сама аневризма при
этом располагается ниже уровня клапана, может возникать в лю-
бом из синусов Вальсальвы и прорываться в смежные камеры
сердца. По мере ее прогрессирования створка клапана начинает
пролабировать, и развивается аортальная недостаточность. При
разрыве аневризмы развивается острая сердечная недостаточ-
ность и появляется шум аортальной недостаточности.
Аорто-левожелудочковый туннель — редкий врожденный по-
рок сердца, при котором имеется дополнительное сообщение
между аортой и левым желудочком. Оно напоминает сосуд, на-
чинается чуть выше аортального клапана и проходит через меж-
желудочковую перегородку в левый желудочек. Гемодинамиче-
ские проявления этого порока очень схожи с аортальной недо-
статочностью.
При дефекте межжелудочковой перегородки, расположенном
близко к аортальному кольцу (обычно при подлегочном дефекте),
ослабевает опора перегородочной створки аортального клапана.
Створка провисает в левый желудочек, а ток крови через дефект
межжелудочковой перегородки оказывает на нее присасываю-
щее действие. В результате дефект межжелудочковой перегород-
ки слегка прикрывается створкой клапана, но при этом развива-
ется аортальная недостаточность. Клинически это проявляется
как сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и аор-
тальной недостаточности. Закрытие дефекта межжелудочковой
перегородки укрепляет створку клапана, после чего необходи-
мость в хирургическом лечении аортальной недостаточности от-
падает.
Синдром Марфана часто сопровождается расширением сину-
сов Вальсальвы и восходящей аорты. Это приводит к аортальной
недостаточности, иногда тяжелой. Данные ЭхоКГ специфичны:
видны сильно расширенные синусы Вальсальвы, равномерно
расширенная восходящая аорта и пролапс митрального клапана.
Диагноз синдрома Марфана ставится при полиорганном пора-
жении, вызванном наследственной болезнью соединительной
ткани из-за мутации гена белка фибриллина. Установить диаг-
ноз синдрома Марфана очень важно, поскольку при сильном
расширении восходящей аорты (более 50 мм у взрослых) повы-
шается риск ее расслаивания. Для контроля за дилатацией аорты
регулярно проводят ЭхоКГ.
Ревматизм — частая причина аортальной недостаточности во
всем мире, однако в США он встречается весьма редко.
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
169
Наконец, причиной аортальной недостаточности может быть
инфекционный эндокардит на фоне врожденной патологии аор-
тального клапана. В первую очередь это касается стафилококко-
вого эндокардита, который легко разрушает клапан и приводит к
тяжелой аортальной недостаточности.
Лечение
В большинстве случаев ограничиваются наблюдением. При вы-
раженной аортальной недостаточности необходимо периодиче-
ски проводить ЭхоКГ для оценки функции левого желудочка; в
зависимости от последней принимают решение о хирургиче-
ском лечении. Для снижения объема регургитации при умерен-
ной и тяжелой аортальной недостаточности назначают средства,
уменьшающие посленагрузку. Протезирование клапана прово-
дят при декомпенсации на фоне хронической аортальной недо-
статочности (ее признак — прогрессирующая дилатация левого
желудочка) и при острой аортальной недостаточности.
МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Основной признак митральной недостаточности — высокочас-
тотный систолический шум на верхушке, проводящийся в левую
подмышечную область и левую половину спины. Он обычно на-
чинается с I тона и может захватывать всю систолу (то есть фазу
изоволюмического сокращения и период изгнания). При про-
лапсе митрального клапана (см. ниже) структурные особенности
клапана таковы, что шум начинается не в самом начале систолы,
а несколько позже.
Когда объем регургитации становится приблизительно равен
эффективному ударному объему или превышает его, появляется
ряд симптомов. Первый тон сердца становится громким, а на
верхушке начинает выслушиваться III тон. Там же появляется
низкочастотный мезодиастолический шум. На ЭКГ в левых груд-
ных отведениях регистрируются высокие зубцы R. При рентге-
нографии грудной клетки может быть расширение сердечной те-
ни влево за счет дилатации левого желудочка, а также увеличе-
ние левого предсердия, что проявляется смещением вверх лево-
го главного бронха, а при значительном увеличении предсер-
дия — сглаживанием талии сердца.
Когда объем регургитации превышает эффективный ударный
объем более чем в два раза, наступает чрезмерная дилатация ле-
вого желудочка (его объем возрастает более чем в три раза) и раз-
вивается сердечная недостаточность.
170
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ЭхоКГ позволяет оценить гемодинамику и структуру митраль-
ного клапана. Митральная недостаточность может развиться в
результате ряда врожденных и приобретенных заболеваний, пе-
речисленных в табл. 12.1 и рассмотренных ниже. Во всем мире
ведущая причина митральной недостаточности — ревматизм,
однако в США — пролапс митрального клапана (его распростра-
ненность составляет 5%).
Пролапс митрального клапана
При этом состоянии задняя, а иногда и передняя створка митра-
льного клапана в систолу прогибается в полость левого предсер-
дия. Причины пролапса митрального клапана не известны. Он
часто встречается у больных с наследственными заболеваниями
соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса—Данло),
мукополисахаридозами и разрывами хорд (возможно, из-за под-
острого инфекционного эндокардита), а также при заболевани-
ях сердца, сопровождающихся снижением объема левого желу-
дочка (таких, как дефект межпредсердной перегородки). Створ-
ки митрального клапана прикреплены хордами к сосочковым
мышцам левого желудочка, поэтому выраженность и длитель-
ность пролабирования створки зависит от объема последнего.
Объем левого желудочка увеличивается в положении лежа и
уменьшается в положении сидя и стоя. Поэтому в положении
лежа створка клапана пролабирует слабее и менее продолжите-
льно.
Обычно для диагностики пролапса митрального клапана до-
статочно аускультации. На верхушке слышен поздний систоли-
ческий нарастающий шум, часто начинающийся с щелчка. В по-
ложении лежа и на корточках шум становится тише, короче и на-
чинается позже, чем в положении стоя и сидя. Жалоб в большин-
стве случаев нет, но иногда может быть боль в груди и сердцебие-
ние, однако вызваны ли они пролапсом — не известно. При ЭКГ
и рентгенографии грудной клетки специфических изменений
нет. ЭхоКГ, хотя ее проведение не обязательно, выявляет харак-
терные структурные и гемодинамические изменения. Частота
пролапса митрального клапана повышена при деформациях груд-
ной клетки, таких, как воронкообразная грудная клетка (pectus
excavatum), сколиоз и плоская спина.
Пролапс митрального клапана при синдроме Марфана встре-
чается очень часто, что связано с удлинением хорд. В результате
может развиться выраженная митральная недостаточность, ве-
дущая к значительному увеличению левого предсердия и мерца-
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
171
тельной аритмии. Для диагностики синдрома Марфана вполне
достаточно данных осмотра и физикального исследования.
Митральная недостаточность может развиться в результате
структурных аномалий митрального клапана, таких, как расщеп-
ление его передней створки и двойное отверстие митрального кла-
пана. Выявить эти нарушения можно только при ЭхоКГ. Дис-
функция сосочковых мышц, обусловленная их ишемией при от-
хождении левой коронарной артерии от легочного ствола (см.
гл. 17) или гипертрофией миокарда левого желудочка, также
приводит к митральной недостаточности. В первом случае диаг-
ноз ставится по ЭКГ, а в случае гипертрофии левого желудочка
ее причину обычно удается установить при физикальном обсле-
довании, ЭКГ и ЭхоКГ.
В некоторых случаях лечение митральной недостаточности
состоит в устранении причины, ее вызвавшей (например, мик-
сомы левого предсердия, открытого АВ-канала, аномального от-
хождения левой коронарной артерии, тяжелого аортального сте-
ноза, гипертрофической кардиомиопатии), без прямого воздей-
ствия на митральный клапан. Митральная недостаточность, вы-
званная асфиксией новорожденного или гипогликемией, обыч-
но проходит самостоятельно в течение первого года жизни по
мере восстановления ишемизированного миокарда. При легкой
митральной недостаточности лечения обычно вообще не требу-
ется. При появлении симптомов или умеренной митральной не-
достаточности назначение препаратов, снижающих посленагруз-
ку, приводит к уменьшению объема регургитации и отдаляет
протезирование клапана.
В одних случаях возможны реконструктивные операции на
митральном клапане (например, при расщеплении его створки),
в других — аннулопластика. Протезирование клапана проводит-
ся при выраженной сердечной недостаточности или прогресси-
рующей дисфункции левого желудочка и только тогда, когда ре-
конструктивную операцию или аннулопластику провести невоз-
можно.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Основной признак недостаточности клапана легочной арте-
рии — ранний диастолический убывающий шум, начинающий-
ся с легочного компонента II тона. Шум обычно низкочастот-
ный, что отличает его от шума аортальной недостаточности и
обусловлено более низким диастолическим давлением в легоч-
ной артерии по сравнению с аортой. Шум бывает высокочастот-
172
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ным при легочной гипертензии, например у новорожденных или
при обструктивном поражении сосудов легких.
Недостаточность клапана легочной артерии обычно хорошо
переносится из-за низкого диастолического давления в легоч-
ной артерии и формы правого желудочка. Поэтому общее со-
стояние детей с этим пороком не страдает, а переносимость фи-
зической нагрузки остается почти нормальной. В отсутствие ле-
гочной гипертензии и патологии правого желудочка сердечная
недостаточность развивается редко.
Когда объем правого желудочка увеличивается вдвое, появля-
ется тихий систолический шум кровотока через клапан легочной
артерии, сопровождающийся широким, но не фиксированным
расщеплением II тона. Из-за усиления систолического кровото-
ка в легочном стволе и легочных артериях пульсовое давление в
них увеличивается и они начинают пульсировать; это можно
увидеть при ЭхоКГ и ангиографии. При рентгенографии груд-
ной клетки легочный ствол и легочные артерии расширены. Объ-
ем левого желудочка возрастает, что приводит к расширению
сердечной тени на рентгенограмме грудной клетки и появлению
комплексов вида rSr' в правых грудных отведениях на ЭКГ.
Самая частая причина недостаточности клапана легочной ар-
терии — хирургическое лечение его стеноза, как изолированно-
го, так и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
(чаще всего при тетраде Фалло). Недостаточность клапана ле-
гочной артерии после вальвулотомии или баллонной вальвуло-
пластики по поводу его стеноза обычно минимальна. Однако
при инфундибулопластике (правая вентрикулотомия, иссечение
фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого же-
лудочка и подшивание заплаты к краям разреза) с вовлечением
клапана легочной артерии, а также после правой вентрикулото-
мии при открытой коррекции других пороков сердца может раз-
виться сердечная недостаточность, утомляемость, кардиомега-
лия, а на ЭКГ появляется полная блокада правой ножки пучка
Гиса. В этом случае декомпенсация, вероятно, обусловлена со-
четанием недостаточности клапана и дисфункции правого желу-
дочка. Сама по себе недостаточность клапана легочной артерии
не привела бы к сердечной недостаточности, но поврежденный
правый желудочек не справляется с объемной перегрузкой, в ре-
зультате развивается правожелудочковая недостаточность.
Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встре-
чается редко; она бывает изолированной или сочетается с дефек-
том межжелудочковой перегородки. В первом случае сердечная
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
173
недостаточность возникает сразу после рождения, поскольку
давление в легочной артерии у новорожденных повышено. За
счет этого объем регургитации резко увеличивается и развива-
ется очень тяжелая, иногда смертельная сердечная недостаточ-
ность.
При сочетании недостаточности клапана легочной артерии с
дефектом межжелудочковой перегородки (например, при тетра-
де Фалло с отсутствием клапана легочной артерии) признаки
сердечной недостаточности появляются позже и обычно не очень
заметны на фоне выраженных дыхательных нарушений из-за
сдавления бронхов расширенными пульсирующими легочными
артериями. Из-за легочной гипертензии диастолический шум
при врожденной недостаточности клапана легочной артерии
высокочастотный.
Лечение
В большинстве случаев при недостаточности клапана легочной
артерии после баллонной вальвулопластики, вальвулотомии и
инфундибулопластики с вовлечением клапана легочной артерии
достаточно наблюдения. При появлении симптомов или при-
знаков дисфункции правого желудочка при ЭхоКГ проводится
протезирование клапана.
У грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки и
отсутствием клапана легочной артерии проводят хирургическое
закрытие дефекта, а также сужение легочного ствола и легочных
артерий.
Новорожденным с отсутствием клапана легочной артерии без
дефекта межжелудочковой перегородки проводят И ВЛ с окисью
азота — это расширяет легочные артериолы и снижает легочное со-
судистое сопротивление. После того как давление в легочной арте-
рии снижается до нормальных значений, симптомы исчезают.
ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Основной признак трикуспидальной недостаточности — панси-
столический шум снизу у левого края грудины, который может
проводиться вправо. Он обычно низкочастотный, поскольку си-
столическое давление в правом желудочке небольшое, но если
оно повышается, шум становится более высокочастотным.
При рентгенографии грудной клетки видно увеличение пра-
вого предсердия: нижняя дуга правого контура сердечной тени
закругляется и выступает вправо. На ЭКГ увеличение правого
предсердия проявляется высокими и слегка расширенными зуб-
174
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
цами Р. При выраженной трикуспидальной недостаточности на-
бухают шейные вены и увеличивается печень.
Увеличение диастолического транстрикуспидального крово-
тока может давать низкочастотный мезодиастолический шум в
области трехстворчатого клапана. Когда объем правого желудоч-
ка увеличивается вдвое, на рентгенограмме грудной клетки вы-
являют кардиомегалию, а на ЭКГ — комплексы вида rSR* в пра-
вых грудных отведениях.
Из-за низкого систолического давления в правом желудочке,
его податливости и формы трикуспидальная недостаточность
при нормальной функции правого желудочка переносится хоро-
шо и не приводит к сердечной недостаточности.
Трикуспидальная недостаточность встречается довольно час-
то; она развивается при врожденных или приобретенных состоя-
ниях, сопровождающихся дилатацией правого желудочка. Но
при этом она бывает столь мало выражена, что определяется
только при цветном допплеровском исследовании. При двух за-
болеваниях тяжелая трикуспидальная недостаточность может
проявляться у новорожденных: это преходящая трикуспидаль-
ная недостаточность новорожденных и аномалия Эбштейна.
Преходящая трикуспидальная недостаточность новорожденных
В этом случае трикуспидальная недостаточность развивается в ре-
зультате ишемии миокарда правого желудочка из-за гипоксии пло-
да. Эго часто бывает на фоне ацидоза и гипогликемии. При этом
повышаются сердечные изоферменты (MB-фракция КФК). Часто
сопутствует легочная гипертензия, усиливающая регургитацию.
Возможно развитие сердечной недостаточности, нарастаю-
щей из-за высокого легочного сосудистого сопротивления и
дисфункции миокарда. Специфических диагностических крите-
риев нет, на диагноз указывают перинатальная гипоксия и не-
специфические изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ. Лече-
ние — поддерживающее: инотропные средства, ИВЛ для сниже-
ния потребности в кислороде и окись азота.
Состояние улучшается по мере снижения легочного сосудисто-
го сопротивления и восстановления функции миокарда правого
желудочка. К 6 мес обычно наступает полное выздоровление.
Аномалия Эбштейна
Этот порок всегда следует учитывать в дифференциальном диаг-
нозе трикуспидальной недостаточности. Он подробно обсужда-
ется в гл. 14.
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
175
Вторичная трикуспидальная недостаточность
Трикуспидальная недостаточность может развиваться при пере-
грузке правого желудочка давлением или объемом. В детском
возрасте это обычно бывает при правожелудочковой недоста-
точности и тяжелом стенозе клапана легочной артерии. Право-
желудочковая недостаточность бывает в отдаленном периоде
после внутрипредсердной коррекции (операции Мастарда и Сен-
нинга) по поводу транспозиции магистральных артерий или по-
сле правой вентрикулотомии (с наложением анастомоза), как
при тетраде Фалло.
При трикуспидальной недостаточности в отдаленном периоде
после операций Мастарда и Сеннинга ее можно уменьшить,
снизив ОПСС, поскольку правый желудочек у этих больных со-
единяется с аортой. При значительной недостаточности клапана
легочной артерии после коррекции тетрады Фалло ее устранение
уменьшает объем правого желудочка и трикуспидальную недо-
статочность. При тяжелом стенозе легочного ствола трикуспи-
дальная недостаточность может развиться как из-за сопутствую-
щего поражения самого трехстворчатого клапана, так и в резуль-
тате дисфункции правого желудочка. Трикуспидальная недоста-
точность при этом усиливается из-за высокого систолического
давления в правом желудочке. После устранения стеноза легоч-
ного ствола трикуспидальная недостаточность обычно умень-
шается.
Изолированные врожденные пороки трехстворчатого клапана
встречаются редко, к ним относится поражение хорд и створок, в
том числе расщепление перегородочной створки. Редкая причи-
на трикуспидальной недостаточности — инфекционный эндокар-
дит, который развивается на интактном клапане у инъекцион-
ных наркоманов. Другая очень редкая причина — карциноид.
ЛИТЕРАТУРА
Berman W Jr, Fripp RR, Rowe SA, et al: Congenital isolated pulmonary valve in-
competence: neonatal presentation and early natural history. Am Heart J 124:248,
1992
Blieden LC, Moller JH: Cardiac involvement in inherited disorders of metabo-
lism. Prog Cardiovasc Dis 16:615,1974
Bonow RO, Lakatos E, McIntosh BJ, et al: Serial long-term assessment of the
natural history of asymptomatic patients with chronic aortic regurgitation and nor-
mal left ventricular systolic function. Circulation 84:1625, 1991
Bouchard A, Yock P, Schiller NB, et al: Value of color Doppler estimation of re-
Suigitant volume in patients with chronic aortic insufficiency. Am Heart J 117:
1099,1989
176
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Boudoulas Н, Kolibash AJ, Baker Р, et al: Mitral valve prolapse and the mitral
valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms.
Am Heart J 118:796,1989
Braunwald E: Mitral regurgitation: physiological, clinical and surgical considera-
tions. N Engl J Med 282:425, 1969
Bucciarelli RL, Nelson EM, Egan EA, et al: Transient tricuspid insufficiency of
the newborn: a form of myocardial dysfunction in stressed newborns. Pediatrics
59:330, 1977
Child JS, Perloff JK, Kaplan S: The heart of the matter: cardiovascular involve-
ment in Marfan's syndrome. J Am Coll Cardiol 14:429, 1989
Davachi R, Moller JH, Edwards JE: Diseases of the mitral valve in infancy: ana-
tomic analysis of 55 cases. Circulation 43:565, 1971
Flint A: On cardiac murmurs. Am J Med Sci 44:29, 1862
Galve E, Candell-Riera J, Pigrau C, et al: Prevalence, morphologic types, and
evolution of cardiac valvular disease in systemic lupus erythematosus. N Engl J
Med 319:817, 1988
Gidding SS, Shulman ST, Ilbawi M, et al: Mucocutaneous lymph node syndro-
me (Kawasaki disease): delayed aortic and mitral insufficiency secondary to active
valvulitis. J Am Coll Cardiol 7:894, 1986
Giuliani ER, Fuster V, Brandenburg RO, et al: Ebstein’s anomaly. The clinical
features and natural history of Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Mayo Clin
Proc 54:163, 1979
Glesby MJ, Pyeritz RE: Association of mitral valve prolapse and systemic abnor-
malities of connective tissue: a phenotype continuum. JAMA 262:523, 1989
Graybum PA, Smith MD, Handshoe R, et al: Detection of aortic insufficiency
by standard echocardiography, pulsed Doppler echocardiography, and auscultati-
on. Ann Intern Med 104:599, 1986
Henry WL, Bonow RO, Borer JS, et al: Observations on the optimum time for
operative intervention for aortic regurgitation. Circulation 61:471, 1980
Hirata K, Triposkiadis F, Sparks E, et al: The Marfan syndrome: cardiovascular
physical findings and diagnostic correlates. Am Heart J 123:743, 1992
Ilbawi MN, Idriss FS, DeLeon SY, et al: Factors that exaggerate the deleterious
effects of pulmonary insufficiency on the right ventricle after tetralogy repair. J
Thorac Cardiovasc Surg 93:36, 1987
Ito T, Engle MA, Holswade GR: Congenital insufficiency of the pulmonic valve:
a rare cause of neonatal heart failure. Pediatrics 28:712, 1961
Leier CV, Call TD, Fulkerson PK, et al: The spectrum of cardiac defects in the
Ehlers-Danlos syndrome, types I & III. Ann Intern Med 92:171, 1980
Lemon DK, White CW: Annuloaortic ectasia: angiographic, hemodynamic and
clinical comparison with aortic valve insufficiency. Am J Cardiol 41:482, 1978
Marcus RH, Sareli P, Pocock WA, et al: Functional anatomy of severe mitral re-
gurgitation in active rheumatic carditis. Am J Cardiol 63:577, 1989
Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, et al: Hypertrophic cardiomyopathy: inter-
relation of clinical manifestations, pathophysiology and therapy. N Engl J Med
316:780, 884, 1987
Marsalese DL, Moodie DS, Vacante M, et al: Marfan’s syndrome: natural his-
tory and long-term follow-up of cardiovascular involvement. J Am Coll Cardiol
14:422, 1989
Newfeld EA, Cole RB, Paul MH: Ebstein’s malformation of the tricuspid valve
Глава 12. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ 177
in the neonate: functional and anatomic pulmonary outflow tract obstruction. Am J
Cardiol 19:727, 1967
Petrone RK, Klues HG, Panza JA, et al: Coexistence of mitral valve prolapse in a
consecutive group of528 patients with hypertrophic cardiomyopathy assessed with
echocardiography. J Am Coll Cardiol 20:55,1992
Pinsky WW, Nihill MR, Mullins CE, et al: The absent pulmonary valve syndro-
me: considerations of management. Circulation 54:159,1978
Rabinovitch M, Grady S, David J, et al: Compression of intrapulmonary bronchi
by abnormally branching pulmonary arteries associated with absent pulmonary val-
ves. Am J Cardiol 50:804, 1982
Sanyal SK, Leung RKF, Tierney RC, et al: Mitral valve prolapse syndrome in
children with Duchenne’s muscular dystrophy. Pediatrics 63:116, 1979
Scognamiglio R, Fasoli G, Ponchia A, et al: Long-term nifedipine unloading
therapy in asymptomatic patients with chronic severe aortic regurgitation. J Am
Coll Cardiol 16:424,1990
Smallhorn J, de Leva! M, Stark J, et al: Isolated anterior mitral cleft: two-dimen-
sional echocardiographic assessment and differentiation from «clefts» associated
with atrioventricular septal defect. Br Heart J 48:109,1982
Snir E, de Leva! MR, Elliott MJ, et al: Current surgical technique to repair
Fallot’s tetralogy with absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg
51:979, 1991
Shimazaki Y, Blackstone EH, Kirklin JW: The natural history of isolated conge-
nital pulmonary valve incompetence: surgical implications. J Thorac Cardiovasc
Surg 32:257, 1984
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Ф. Мур
Эти пороки делят на две группы — с обструкцией левых (табл. 13.1)
и правых (табл. 13.2) отделов сердца.
Обструкция при врожденных пороках сердца может нахо-
диться на любом участке легочного или системного кровотока,
но чаще всего бывает обструкция выносящего тракта правого
или левого желудочка. Степень обструкции может быть от ми-
нимальной, не вызывающей нарушения гемодинамики, до пол-
ной, при которой невозможен вообще никакой кровоток. Пол-
ную обструкцию называют атрезией, а частичную — стенозом.
Атрезия может возникать на уровне АВ- и полулунных клапа-
нов и дуги аорты. При этом последовательность кровотока на-
рушается, легочный или системный кровоток поддерживается
за счет аномальных сообщений. В большинстве случаев легоч-
ный и системный кровоток полностью смешиваются, проис-
ходит двунаправленный сброс (см. гл. 14). При стенозах после-
довательность кровотока обычно сохраняется и общее строе-
ние сердца и сосудов остается нормальным. Однако отделы
сердца, расположенные ниже обструкции, подвергаются пере-
грузке давлением, поскольку кровоток через стенозированный
участок поддерживается за счет повышенного давления. На-
пример, при сужении аорты увеличивается систолическое дав-
ление в левом желудочке; при тяжелой обструкции повышается
и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Затем
повышается давление в левом предсердии и легочных венах,
может развиваться застой крови в сосудах легких. В результате
возникает посткапиллярная легочная гипертензия и, в конце
концов, правожелудочковая недостаточность и повышение цен-
трального венозного давления. Одновременно с увеличением
давления происходит дилатация камеры сердца, а затем гипер-
трофия, помогающая справиться с перегрузкой давлением. Ко-
гда камера сердца перестает справляться с перегрузкой давле-
нием, возникает сердечная недостаточность, при этом снижа-
ется сердечный выброс и падает АД. Особую роль при обструк-
тивных пороках играет овальное окно: хотя обычно оно пере-
стает функционировать вскоре после рождения, при дистально
расположенной обструкции оно может пропускать кровь как в
одну, так и в другую сторону.
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
179
Таблица 13.1. Врожденные пороки сердца с обструкцией левых отделов
сердца________________________________________________________
Обструкция легочных вен
Обструкция на уровне левого предсердия
Трехпредсердное сердце
Опухоли (миксомы)
Надклапанное митральное кольцо
Обструкция митрального клапана
Атрезия
Стеноз
Парашютный митральный клапан
Гипоплазия левых отделов сердца
Обструкция выносящего тракта левого желудочка
Гипертрофическая кардиомиопатия
Подклапанный аортальный стеноз
Клапанный аортальный стеноз
Надклапанный аортальный стеноз
Обструкция дуги аорты
Незавершенная дуга аорты
Гипоплазия дуги аорты
Коарктация аорты
Коарктация брюшной аорты
Стенозы периферических артерий
Таблица 13.2. Врожденные пороки сердца с обструкцией правых отделов
сердца_________________________________________________________
Обструкция вен большого круга кровообращения
Обструкция на уровне правого предсердия
Опухоли (миксомы)
Тромбы
Обструкция трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана
Трикуспидальный стеноз
Гипоплазия правых отделов сердца
Обструкция выносящего тракта правого желудочка
Двухкамерный правый желудочек
Подклапанная обструкция, диффузная и ограниченная
Стеноз клапана легочной артерии
Атрезия клапана легочной артерии
Стеноз легочного ствола
Стеноз легочных артерий и их ветвей
Легочных артерий
Ветвей
Обструктивное поражение артериальных сосудов легких
180
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ОБСТРУКЦИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
Обструкция может возникать на уровне легочных вен, левого
предсердия, митрального клапана, выносящего тракта левого
желудочка, аортального клапана и аорты.
Обструкция легочных вен
Препятствие легочному венозному возврату обычно возникает
при аномальном впадении легочных вен (см. гл. 14), как ниже
диафрагмы — в нижнюю полую вену, так и выше — в верхнюю
полую вену. После хирургической коррекции обструкция может
рецидивировать из-за образования рубца. При нормальном впа-
дении легочных вен их обструкция возникает редко, ее причина-
ми может быть сдавление объемными образованиями заднего
средостения, фиброз или патология самих вен. К последней от-
носятся гипоплазия легочных вен, внутрисосудистые мембраны
и сужение вен при впадении их в левое предсердие. Поражаться
может одна или сразу несколько вен.
Препятствие на пути легочного венозного возврата повышает
давление в легочных венах. Это ведет к переходу жидкости через
стенку капилляров в интерстициальную ткань легких, откуда
она поступает в альвеолы и лимфатические сосуды. Если лимфо-
отток не справляется с повышенным количеством жидкости,
она скапливается в интерстициальной ткани и альвеолах, то есть
развивается отек легких. Выход жидкости за пределы сосудов
при повышенном давлении в легочных венах зависит от прони-
цаемости капилляров. Предполагается, что у грудных детей про-
ницаемость капилляров выше, чем у взрослых, а у недоношен-
ных она еще выше. Если это так, у недоношенных отек легких
должен развиваться при более низком давлении в легочных ве-
нах. При накоплении жидкости в альвеолах появляются дыха-
тельная недостаточность и хрипы в легких, нарушается газооб-
мен, что ведет к повышению РаСОг. Пропотевание жидкости
приводит к появлению на рентгенограмме грудной клетки ли-
ний Керли в реберно-диафрагмальном углу, отражающих застой
в лимфатических сосудах, скоплению жидкости в междолевых
щелях и плевральному выпоту. Детям с обструкцией легочных
вен, обычно при полном аномальном впадении легочных вен,
иногда ставится диагноз врожденной легочной лимфангиэкта-
зии, а истинный диагноз выясняется лишь на аутопсии.
При повышенном давлении в легочных венах часто возрастает
легочное сосудистое сопротивление. Считается, что это связано,
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
181
в частности, с сужением артериол из-за снижения в них РО2, а
также со сдавлением артериол отечной жидкостью извне. Повы-
шение легочного сосудистого сопротивления ведет к легочной
гипертензии и перегрузке правого желудочка давлением.
Клиническая картина при обструкции левых отделов сердца
обусловлена венозным застоем в малом круге и легочной гипер-
тензией. Иногда, особенно в раннем грудном возрасте, бывает
трудно дифференцировать хронические заболевания собствен-
но легких от обструкции легочных вен. Поэтому при застойных
явлениях на фоне хронического заболевания легких всегда сле-
дует думать об обструкции легочных вен.
Лечение при обструкции легочных вен — хирургическое. При
аномальном впадении легочных вен их соединяют с левым пред-
сердием, а при стенозе самих вен — расширяют с помощью за-
платы. Часто бывают рецидивы, требующие повторного вмеша-
тельства. Малоинвазивные методы, в том числе баллонная дила-
тация с установкой стента или без нее, дают хорошие ближай-
шие результаты, но из-за высокой частоты рецидивов их исполь-
зуют мало. При неэффективности нескольких операций воз-
можна трансплантация легких.
Обструкция на уровне левого предсердия
Трехпредсердное сердце — это порок, при котором левое предсер-
дие разделено мембраной, препятствующей току крови от легоч-
ных вен к митральному клапану. Этот порок возникает из-за
персистирования общей легочной вены; при этом левое пред-
сердие разделяется на две камеры — верхнюю — коллектор ле-
гочных вен и нижнюю — собственно левое предсердие (рис. 1.3).
Легочные вены впадают в верхнюю камеру, сообщающуюся с
нижней через отверстие в мембране. Нижняя камера сообщается
с ушком предсердия и, через митральный клапан, с левым желу-
дочком. Гемодинамические последствия и клинические прояв-
ления при этом пороке такие же, как при обструкции легочных
вен. Диагноз ставится при ЭхоКГ, которая позволяет увидеть
мембрану в полости левого предсердия; подтвердить диагноз мож-
но при рентгеноконтрастном исследовании сердца и МРТ. Ис-
сечение мембраны приводит к выздоровлению.
Столь же редкий порок, вызывающий обструкцию на уровне
левого предсердия, — надклапанное митральное кольцо; он часто
сочетается с парашютным митральным клапаном, подклапан-
ным аортальным стенозом и коарктацией аорты (вместе эти по-
роки составляют синдром Шона). Надклапанное митральное
182
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
кольцо представляет собой мембрану, расположенную в левом
предсердии над митральным клапаном, которая ограничивает
движение створок клапана, вызывая тем самым обструкцию.
Обструкция на уровне левого предсердия может быть вызвана
опухолями, чаще всего миксомами; клиническая картина при
этом напоминает митральный стеноз, но поскольку миксома
часто имеет ножку, обструкция, а следовательно, и симптомати-
ка носят преходящий характер. Иссечение надклапанного мит-
рального кольца или миксомы приводит к излечению.
Обструкция митрального клапана
Препятствие на пути кровотока из левого предсердия, возника-
ющее при патологии митрального клапана или левожелудочко-
вой недостаточности, повышает давление в левом предсердии.
Это ведет к его дилатации и гипертрофии. О перегрузке давлени-
ем левого предсердия можно судить по отчетливому IVтону, воз-
никающему при усиленном сокращении гипертрофированного
предсердия. На ЭКГ при увеличении левого предсердия появля-
ются широкие раздвоенные зубцы Р в отведениях II, V5h У6и глу-
бокие или двухфазные зубцы Р в V,. При рентгенографии грудной
клетки видны признаки увеличения левого предсердия: сглажи-
вание талии сердца и смещение левого главного бронха вверх.
Увеличение давления в легочных венах вызывает тахипноэ — ос-
новной признак левожелудочковой недостаточности.
Наиболее тяжелая форма обструкции митрального клапана —
его атрезия, она рассматривается в гл. 14. Врожденный митраль-
ный стеноз может быть изолированным или сочетаться с други-
ми пороками, такими, как дефект межпредсердной и межжелу-
дочковой перегородок, аортальный стеноз, коарктация аорты и
фиброэластоз эндокарда. Врожденная обструкция митрального
клапана может возникать из-за грубой патологии самих створок,
спаек между внешне нормальными створками или слияния хорд
ниже клапанного кольца. При парашютном митральном клапа-
не обструкция возникает из-за того, что все хорды крепятся к
единственной сосочковой мышце. Парашютный митральный
клапан может быть изолированным, но обычно входит в состав
синдрома Шона, при котором имеется сложная сочетанная об-
струкция левых отделов сердца.
Врожденный митральный стеноз протекает тяжело, вызывая
венозный застой в сосудах малого круга в раннем грудном воз-
расте. При легочной гипертензии может присоединяться тяже-
лая правожелудочковая недостаточность. Легочный компонент
Слава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
183
П тона усилен пропорционально степени легочной гипертензии.
На верхушке слышен рокочущий диастолический шум с пресис-
толическим усилением; при тяжелой сердечной недостаточно-
сти шум может исчезать и вновь появляться при улучшении со-
стояния. Одновременно со стенозом бывает разной выраженно-
сти митральная недостаточность, при которой появляется дую-
щий систолический шум на верхушке. Щелчка открытия мит-
рального клапана не слышно, поскольку створки клапана утол-
щены и малоподвижны. При тяжелой легочной гипертензии и
дилатации правого желудочка присоединяется трикуспидальная
недостаточность. На ЭКГ регистрируются широкие раздвоен-
ные зубцы Р, свидетельствующие об увеличении левого предсер-
дия, могут быть признаки гипертрофии правого желудочка. Сер-
дечная тень при рентгенографии увеличивается незначительно,
за счет левого предсердия и иногда правого желудочка. Усиление
легочного сосудистого рисунка зависит от тяжести стеноза. Ди-
агноз ставится по ЭхоКГ и не требует подтверждения с помощью
катетеризации и рентгеноконтрастного исследования сердца. ЭхоКГ
и цветное допплеровское исследование позволяют оценить мор-
фологию и функцию митрального клапана, хорд, митрального
кольца и надклапанной области, измерить размеры левого желу-
дочка и выявить сопутствующие пороки. При допплеровском
исследовании определяют трансмитральный кровоток и гради-
ент давления. У детей старшего возраста для исследования мит-
рального клапана может понадобиться чреспищеводная ЭхоКГ.
Медикаментозное лечение при тяжелом митральном стенозе у
грудных детей неэффективно. Поскольку створки клапана значи-
тельно утолщены и деформированы, проводят протезирование
клапана, хотя в более старшем возрасте возможна митральная
вальвулопластика. Поскольку ребенок растет, протез приходится
заменять на более крупный. Кроме того, после протезирования не-
обходимо постоянно принимать антикоагулянты для профилакти-
ки тромбоза клапана. Недавно были получены обнадеживающие
Результаты при баллонной митральной вальвулопластике, особен-
но у детей старшего возраста (см. гл. 8). При выраженной гипопла-
зии левого желудочка операцию на митральном клапане выпол-
нить невозможно; в этом случае прибегают к операции Фонтена
или проводят операцию, как при единственном желудочке.
Обструкция выносящего тракта левого желудочка
Эти пороки обычно развиваются постепенно, поэтому в ответ на
Повышение систолического давления в левом желудочке успева-
184
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ет развиться его гипертрофия. Увеличение массы миокарда по-
зволяет левому желудочку справляться с возрастающей нагруз-
кой без дилатации и значительного повышения диастолического
давления. Повышение симпатического тонуса ведет к увеличе-
нию сократимости и повышению скорости изгнания крови из
левого желудочка, что ведет к снижению в нем диастолического
давления и укорочению систолы. Однако при тяжелой обструк-
ции эти компенсаторные реакции срываются, что ведет к дила-
тации левого желудочка и повышению в нем диастолического
давления.
Сократимость миокарда в условиях перегрузки давлением за-
висит от его снабжения кислородом. Потребность миокарда ле-
вого желудочка в кислороде зависит от систолического давления
в желудочке, толщины его стенки, размера полости и симпати-
ческого тонуса. А поступление кислорода определяется диасто-
лическим давлением в аорте и левом желудочке, продолжитель-
ностью диастолы и кислородной емкостью крови. В связи с этим
при тяжелой обструкции выносящего тракта потребность в ки-
слороде существенно возрастает, тогда как его поступление сни-
жается, поскольку при левожелудочковой недостаточности воз-
растает диастолическое давление в левом желудочке, а из-за ком-
пенсаторной тахикардии укорачивается диастола.
В ответ на обструкцию выносящего тракта левый желудочек
гипертрофируется, о чем можно судить по медленно нарастаю-
щему верхушечному толчку. Внешние размеры сердца при ги-
пертрофии левого желудочка увеличиваются мало, поскольку
толщина миокарда увеличивается всего на несколько миллимет-
ров, но при дилатации верхушка сердца смещается вниз и влево.
При рентгенографии грудной клетки сердечная тень может не
расширяться, однако контур левого желудочка слегка закругля-
ется. Первый и 11 тоны сердца не изменяются, может появлять-
ся 111 тон; при артериальной гипертонии усилен аортальный
компонент II тона. На ЭКГ суммарный вектор деполяризации
смещается влево, вниз и назад. Электрическая ось сердца при
этом расположена нормально, поскольку расположенный сни-
зу левый желудочек при нормальном ходе возбуждения не мо-
жет отклонить суммарный вектор деполяризации влево и вверх
(именно это называется отклонением электрической оси сердца
влево).
Обструкция выносящего тракта левого желудочка встречается
при нескольких пороках сердца. Самый частый из них — аор-
тальный стеноз, более редкие — аномально расположенная створ-
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
185
ка митрального клапана или сосочковая мышца, гипертрофия
межжелудочковой перегородки, подклапанный аортальный сте-
ноз мембранозного и мышечного типа и надклапанный аорталь-
ный стеноз. Ниже подробно рассматривается клапанный аор-
тальный стеноз, встречающийся наиболее часто, а затем обсуж-
даются особенности других вариантов обструкции выносящего
тракта левого желудочка.
Клапанный аортальный стеноз
В 85% случаев врожденный аортальный стеноз возникает в дву-
створчатом аортальном клапане со створками неравного разме-
ра и с отверстием типа «рыбьего рта». В 14% случаев створки вооб-
ще не разделены, при этом имеется одна толстая створка с эксцент-
рично расположенным отверстием капельной формы. Стеноз воз-
никает отчасти из-за сужения самого отверстия за счет слияния
створок, а отчасти из-за их утолщения и малой подвижности.
Общее развитие плода обычно не страдает. При тяжелом аор-
тальном стенозе кровь почти не поступает в левый желудочек и
аорту плода, поэтому они оказываются недоразвитыми. Высокое
давление в левом желудочке приводит к утолщению эндокарда
(вторичный фиброэластоз эндокарда), что также ухудшает рабо-
ту левого желудочка.
Гемодинамика
При гипертрофии левого желудочка и повышении в нем систо-
лического давления, особенно при низком диастолическом дав-
лении в аорте и укорочении диастолы, страдает субэндокардиа-
льный кровоток, что приводит к субэндокардиальной ишемии.
Этим объясняется субэндокардиальный некроз и кардиоскле-
роз, часто обнаруживаемый при тяжелом аортальном стенозе.
Это же вызывает стенокардию, депрессию сегмента ST и появле-
ние отрицательных зубцов Т в левых грудных отведениях на фо-
не физической нагрузки даже при умеренном аортальном стено-
зе. Ишемия и повреждение миокарда могут быть причиной вне-
запной смерти, вероятно, из-за фибрилляции желудочков. Еще
один симптом аортального стеноза — обмороки, возникающие
обычно при физической нагрузке или длительном стоянии. При
Менее тяжелом аортальном стенозе гипертрофия левого желу-
дочка не сопровождается ишемией миокарда в покое и при фи-
зической нагрузке, а при совсем легком — проявляется вообще
только шумом, без гипертрофии левого желудочка.
Если после рождения овальное окно не пропускает кровь еле-
186
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ва направо, то при тяжелом аортальном стенозе значительно
возрастает давление в левом предсердии; при этом выброс лево-
го желудочка поддерживается на высоком уровне, но происхо-
дит застой крови в малом круге. Если же овальное окно проходи-
мо, через него происходит большой сброс крови слева направо;
застой в малом круге при этом не столь выражен, но выброс ле-
вого желудочка падает. В любом случае может быть выраженная
дилатация левого желудочка, и развивается левожелудочковая
недостаточность. При не очень тяжелом аортальном стенозе ги-
пертрофия миокарда позволяет преодолеть обструкцию и сер-
дечный выброс поддерживается на должном уровне.
Врожденный аортальный стеноз прогрессирует. Ребенок рас-
тет, и отверстие аортального клапана не поспевает за возрастаю-
щим сердечным выбросом; тем самым обструкция усиливается,
и трансклапанный градиент увеличивается. Когда ребенок растет
быстро, аортальный стеноз может прогрессировать очень резко.
Клинические проявления
Тяжелый аортальный стеноз проявляется сразу после рождения.
При аускультации слышен систолический шум, громкость кото-
рого зависит от сердечного выброса. У грудных детей шум лучше
всего слышен посередине у левого края грудины, его можно спу-
тать с шумом дефекта межжелудочковой перегородки. При зна-
чительном снижении сердечного выброса шум может станови-
ться очень тихим или вовсе не выслушиваться. Часто слышен
ранний систолический тон изгнания. Кровоснабжение органов
и тканей и периферический пульс зависят от выраженности сер-
дечной недостаточности, но обычно бывают снижены; у груд-
ных детей это иногда приводит к ошибочному диагнозу септиче-
ского шока. Часто пальпируется сердечный толчок, указываю-
щий на большой предсердный сброс крови слева направо. При
рентгенографии отмечается значительная кардиомегалия с вы-
раженным венозным застоем в малом круге. Признаков гипер-
трофии левого желудочка у новорожденных нет, поэтому преоб-
ладает вектор деполяризации правого желудочка. При ЭхоКГ
виден аортальный стеноз и увеличенный, слабо сокращающий-
ся левый желудочек; иногда заметно повышение эхогенности
эндокарда, что указывает на его вторичный фиброэластоз.
В более старшем возрасте аортальный стеноз выявляется пре-
жде всего благодаря шуму. Боль в груди или эпигастрии, так же
как обмороки, появляется при тяжелом стенозе и редко бывает
первым признаком порока. Однако эти симптомы часто возни-
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
187
кают, когда диагноз уже поставлен; они указывают на прогрес-
сирование стеноза. Выраженность многих физикальных при-
знаков не всегда соответствуют тяжести аортального стеноза.
При гипертрофии левого желудочка пальпируется усиленный
верхушечный толчок. При длительном тяжелом аортальном сте-
нозе может появляться сердечный горб, верхушечный толчок
при этом смещается влево до передней подмышечной линии.
У взрослых при умеренном аортальном стенозе пульсовая волна
нарастает медленно, а наполнение пульса снижено. У детей же,
даже при достаточно выраженном стенозе, периферический ар-
териальный пульс не изменяется. Первый тон сердца при тяже-
лом аортальном стенозе может становиться тихим. Вдоль левого
края грудины почти всегда выслушивается ранний систоличе-
ский тон изгнания, который проводится по направлению к вер-
хушке сердца.
Поскольку период изгнания левого желудочка удлиняется, аор-
тальный компонент II тона запаздывает и расщепление II тона
становится менее выраженным. Кроме того, аортальный компо-
нент II тона может становиться более тихим. При тяжелом сте-
нозе период изгнания левого желудочка становится столь про-
должительным, что компоненты II тона могут накладываться
друг на друга и расщепление исчезает вовсе. В редких случаях
аортальный компонент II тона может выслушиваться позже ле-
гочного, тогда расщепление II тона ослабевает на вдохе и усили-
вается на выдохе — это парадоксальное расщепление II тона. На
верхушке часто хорошо слышен III тон, а при тяжелом аорталь-
ном стенозе может появляться IV тон. Громкий веретенообраз-
ный систолический шум, часто достигающий IV—V степени гром-
кости и сочетающийся с дрожанием в яремной вырезке, — на-
дежный признак аортального стеноза. Шум начинается с I тоном
и достигает максимума в начале систолы при легком стенозе и
позже — при выраженном. Судить о тяжести стеноза лучше по
частоте шума: чем меньше отверстие, тем выше скорость аор-
тального кровотока и, следовательно, выше частота. Шум лучше
всего слышен сверху у правого края грудины, проводится в ярем-
ную вырезку и на сосуды шеи. У грудных детей и детей младшего
возраста шум часто лучше слышен сверху у левого края грудины
или даже над самой грудиной. Посередине у левого края грудины
иногда слышен убывающий дуюший шум регургитации II—III сте-
пени громкости.
На ЭКГ могут быть признаки гипертрофии левого желудочка,
Но судить по ним о тяжести аортального стеноза нельзя. Упло-
188
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
щенные или отрицательные зубцы Т и депрессия сегмента ST в
левых грудных отведениях вызваны перегрузкой левого желу-
дочка давлением и указывают на тяжесть аортального стеноза.
Признаки перегрузки могут отсутствовать в покое, но появлять-
ся при пробе с физической нагрузкой. На рентгенограмме груд-
ной клетки иногда может быть расширение сердечной тени, но
чаще единственным признаком стеноза является постстеноти-
ческое расширение восходящей аорты. ЭхоКГ позволяет увидеть
морфологию аортального клапана и измерить площадь его от-
верстия (рис. 13.1). При допплеровском исследовании по скоро-
сти кровотока определяют трансклапанный градиент давления и
по нему судят о тяжести стеноза.
Следует помнить, что по жалобам, данным физикального ис-
следования, рентгенографии грудной клетки и ЭКГ надежно су-
дить о тяжести аортального стеноза нельзя. У детей с тяжелым
стенозом и высоким трансклапанным градиентом давления аор-
тальный стеноз может протекать достаточно легко с минималь-
ными признаками перегрузки левого желудочка или вовсе без
них, тогда как при меньших градиентах давления физикальные
признаки могут быть очень выражены. Внезапная смерть может
случиться при выраженном стенозе, но со скудными физикаль-
ными проявлениями. Учитывая все это, ориентироваться следу-
ет прежде всего на показатели гемодинамики, в основном на гра-
диент давления между аортой и левым желудочком, измеренный
при помощи ЭхоКГ или катетеризации сердца.
ЭхоКГ с допплеровским исследованием проводят всем детям с
аортальным стенозом, вне зависимости от жалоб, сердечной не-
достаточности и признаков гипертрофии левого желудочка на
ЭКГ. В отсутствие признаков ишемии миокарда в покое можно
провести пробу с физической нагрузкой. При любых признаках
тяжелого стеноза ребенка направляют на лечение. В большинст-
ве клиник при сомнительных результатах ЭхоКГ или при тяже-
лом стенозе, заведомо требующем лечения, проводят катетери-
зацию сердца. Если операция не показана, обследование, вклю-
чающее ЭКГ в покое и при нагрузке и ЭхоКГ с допплеровским
исследованием, повторяют как минимум 1 раз в год, поскольку
аортальный стеноз нередко прогрессирует.
Лечение
При болях в груди, обмороках и признаках ишемии миокарда на
ЭКГ показано срочное обследование и лечение. При градиенте
давления выше 70 мм рт. ст. по данным допплеровского исследо-
Глава 13. ОБСГРУК’ ИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
189
Рисунок 13.1. Критический аортальный стеноз. Вверху. Апикальный доступ,
пятикамерная позиция. Утолщенные створки аортального клапана в систолу
практически не раскрываются. Корень аорты расширен. Внизу. Парастерна-
льный доступ, короткая ось аортального клапана. Видно крошечное отвер-
стие аортального клапана (стрелка), который кажется одностворчатым. Кро-
ме того, определяется левая коронарная артерия. АО — аорта: АоО — аорта-
льный клапан, LA — левое предсердие, LCA — левая коронарная артерия:
— левый желудочек: RV - правый желудочек
I9U
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
вания (что соответствует градиенту давления выше 50 мм рт. ст.
по данным катетеризации сердца) лечение требуется даже в от-
сутствие жалоб. Такому градиенту обычно соответствует пло-
щадь отверстия аортального клапана в пересчете на площадь
поверхности тела менее 0,65 см2/м2, тогда как в норме оно боль-
ше 2 см2/м2. Раньше использовалась в основном открытая валь-
вулотомия, но сейчас лучшим методом считается баллонная ва-
львулопластика (см. гл. 8). Однако обе эти операции — паллиа-
тивны; разрыв спаек между створками позволяет уменьшить
обструкцию, но отверстие клапана до конца не расширяют, по-
скольку это может привести к тяжелой аортальной недостаточ-
ности.
Баллонная вальвулопластика в среднем снижает градиент дав-
ления на 65%, вызывая легкую аортальную недостаточность в
15% случаев. Операция спасает больному жизнь и может давать
хорошие функциональные результаты, сохраняющиеся в тече-
ние многих лет. Однако стеноз часто рецидивирует, клапан при
этом нередко обызвествляется, и в результате 40% больным в те-
чение 10 лет требуется повторная операция.
Хотя баллонную вальвулопластику можно с успехом проводить
повторно, в конце концов большинству больных проводят замену
аортального клапана, выполняя операцию Росса или протезиро-
вание. При операции Росса клапан легочной артерии вместе с
кольцом устанавливают в аортальное кольцо, а на место клапана
легочной артерии помешают аллотрансплантат аортального кла-
пана. Эта операция дает очень хорошие гемодинамические ре-
зультаты, после нее очень редко бывают рецидивы и не требуется
прием антикоагулянтов. Однако аллотрансплантат аортального
клапана (в позиции клапана легочной артерии) не способен рас-
ти, кроме того, со временем развивается его недостаточность, по-
этому каждые 10— 15 лет его приходится заменять. Хирургическое
лечение, будь то операция Росса или протезирование, по возмож-
ности откладывают до тех пор, пока ребенок не перестанет расти,
чтобы избежать повторных операций в дальнейшем.
Двустворчатый аортальный клапан
Распространенность этого порока — 1—3%. Отверстие клапана
расположено эксцентрично, раскрытие клапана в систолу может
быть неполным, однако обструкция возникает далеко не всегда.
Двустворчатый аортальный клапан обнаруживается у 50% боль-
ных с коарктацией аорты, но чаще бывает изолированным. Ино-
гда он сопровождается тихим (I—II степени громкости) мезосис-
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
191
толическим шумом и щелчком, слышными сверху у правого
края грудины, но часто вообще никак не проявляется. Диагноз
ставится при ЭхоКГ.
Двустворчатый аортальный клапан может приводить к аор-
тальному стенозу в зрелом возрасте; так, улиц среднего возраста
аортальный стеноз с обызвествлением клапана чаще всего раз-
вивается на фоне двустворчатого аортального клапана. Риск обыз-
вествления и стеноза двустворчатого аортального клапана не из-
вестен, но, возможно, он весьма высок. Двустворчатый аорталь-
ный клапан может инфицироваться, поэтому всем больным с
двустворчатым аортальным клапаном проводят профилактику
инфекционного эндокардита.
Подклапанный аортальный стеноз
Подклапанный аортальный стеноз бывает двух типов — мембра-
нозного и мышечного. В результате повреждающего действия
струи крови, бьющей через стенотическое отверстие по створ-
кам клапана, последние утолщаются и деформируются, что мо-
жет вести к аортальной недостаточности. С уверенностью отли-
чить подклапанный аортальный стеноз от клапанного по клини-
ческим признакам нельзя. Тем не менее при подклапанном сте-
нозе редко бывает тон изгнания, часто слышен диастолический
шум аортальной недостаточности, обычно не пальпируется дро-
жание в яремной ямке, а расширение восходящей аорты хотя и
встречается, но менее выражено, чем при клапанном аорталь-
ном стенозе. ЭхоКГ позволяет определить тип подклапанного
стеноза, толщину и расположение препятствия. Подклапанному
стенозу может сопутствовать гипоплазия аортального кольца.
Движение створок аортального клапана может быть неправиль-
ным из-за нарушения кровотока: створки открываются норма-
льно, но в середине систолы частично захлопываются. Диффе-
ренциальный диагноз между клапанным и подклапанным сте-
нозом проводят при помощи ЭхоКГ, реже прибегают к рентге-
ноконтрастному исследованию сердца; выявить подклапанный
етеноз очень важно, поскольку хирургическое удаление подкла-
панной обструкции дает очень хорошие результаты, а ее сохра-
нение ведет к повреждению створок аортального клапана и его
Прогрессирующей недостаточности. В некоторых случаях под-
капанная обструкция возникает из-за аномально расположен-
ной сосочковой мышцы или смещенного митрального клапана,
этом случае хирургическая коррекция затруднена и может
осложниться митральной недостаточностью.
192
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦд
Гипертрофическая кардиомиопатия
Обструкция выносящего тракта левого желудочка может быть
вызвана выраженной гипертрофией его миокарда любой этио-
логии. Она возникает при клапанном аортальном стенозе и не-
которых кардиомиопатиях, в том числе при гликогенозах. Дети,
чьи матери страдают сахарным диабетом, часто рождаются с лег-
кой гипертрофией миокарда, хотя в отдельных случаях она мо-
жет быть довольно тяжелой, с выраженной асимметричной ги-
пертрофией межжелудочковой перегородки. В любом случае эта
гипертрофия носит преходящий характер и подвергается обрат-
ному развитию в течение нескольких месяцев. Особая форма ги-
пертрофической кардиомиопатии встречается при синдроме Ну-
нан. Обструкцию выносящего тракта могут также вызывать опу-
холи, например рабдомиомы. У недоношенных детей с хрониче-
скими заболеваниями легких симметричная гипертрофия лево-
го желудочка может развиться при лечении глюкокортикоида-
ми. Она регрессирует после их отмены.
Однако чаще всего обструкция выносящего тракта из-за ги-
пертрофии миокарда бывает при гипертрофической кардиомио-
патии. Другие ее названия — идиопатический субаортальный
стеноз, асимметрическая гипертрофия межжелудочковой пере-
городки и обструктивная кардиомиопатия. Это заболевание на-
следуется аутосомно-доминантно с разной экспрессивностью.
Болезнь обычно встречается сразу у нескольких членов семьи.
В одних семьях отмечается склонность к желудочковым аритми-
ям без выраженной обструкции выносящего тракта левого желу-
дочка, в других обструкция бывает очень тяжелой. Примерно в
половине случаев имеются мутации гена тяжелой цепи миозина,
расположенного на 14-й хромосоме; сейчас идентифицировано
много различных мутаций этого гена. Кроме того, мутации могут
быть в гене сердечного тропонина Т и а-тропомиозина. Анализ
сцепления генов показал, что мутации могут быть также на 1,11
и 15-й хромосомах.
Клинические проявления схожи с клапанным аортальным
стенозом, но есть и свои особенности. Часто пальпируется и мо-
жет определяться на глаз двойной или тройной верхушечный
толчок. Первый тон сердца нормальный или тихий, тонов изгна-
ния обычно нет. Дрожание в яремной ямке отсутствует. На уча-
стке от средней трети левого края до верхней трети правого края
грудины может быть слышен веретенообразный систолический
шум II—IV степени громкости, но начинается он не с I тона, а
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
193
несколько позже; при этом в области сердца может пальпиро-
ваться систолическое дрожание. Иногда присоединяется уме-
ренная или выраженная митральная недостаточность. Расщеп-
ление II тона уменьшается или даже становится парадоксаль-
ным. Часто слышны III и IVтоны сердца; диастолических шумов
обычно нет. При исследовании периферического артериального
пульса отмечается быстрое нарастание пульсовой волны, может
быть дикротический пульс на сонной артерии. Снижение сис-
темного венозного возврата (например, при пробе Вальсальвы
или вставании) усиливает систолический шум, поскольку при
этом уменьшается наполнение левого желудочка и нарастает об-
струкция. При приседании венозный возврат и ОПСС возраста-
ют, наполнение левого желудочка увеличивается и шум стано-
вится тише. При клапанном аортальном стенозе эти пробы ока-
зывают противоположное действие. На рентгенограмме грудной
клетки отмечается увеличение левого желудочка, но без расши-
рения восходящей аорты. Изменения ЭКГ не специфичны, но
при умеренном и тяжелом стенозе преобладает вектор левого
желудочка и часто имеются депрессия сегмента ST и уплощен-
ные или отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях.
Глубокие зубцы Q в левых грудных отведениях, указывающие на
гипертрофию межжелудочковой перегородки, при гипертрофи-
ческой кардиомиопатии более выражены, чем при клапанном
аортальном стенозе.
ЭхоКГ играет ключевую роль в диагностике гипертрофиче-
ской кардиомиопатии. Имеется асимметричная гипертрофия меж-
желудочковой перегородки (рис. 13.2) и переднее систолическое
движение передней створки митрального клапана по направле-
нию к перегородке, вызывающее обструкцию выносящего трак-
та. Переднее систолическое движение передней створки мит-
рального клапана может отсутствовать в покое, но появляться
при пробах, провоцирующих обструкцию (вдыхании амилнит-
Рита, пробе Вальсальвы).
Смерть при гипертрофической кардиомиопатии чаще насту-
пает от аритмий, чем от обструкции выносящего тракта левого
Желудочка и сердечной недостаточности. Результаты лечения
Мало предсказуемы. Некоторым детям помогают р-адренобло-
каторы, но, как правило, они вызывают лишь временное улуч-
шение. Антагонисты кальция особенно полезны при выражен-
ий диастолической дисфункции левого желудочка. Миоэкто-
Мия, при которой иссекается часть гипертрофированного мио-
карда, в некоторых случаях ведет к значительному улучшению.
194
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 13.2. Гипертрофическая кардиомиопатия, апикальный доступ, пя-
тикамерная позиция. Видно значительное утолщение верхней части межже-
лудочковой перегородки с выбуханием ее в полость левого желудочка. Пе-
редняя стаорка митрального клапана располагается рядом с перегородкой;
если в систолу они сближаются, происходит обструкция выносящего тракта
левого желудочка. Это называется передне-систолическим движением пе-
редней створки митрального клапана. AoV — аортальный клапан; LA — ле-
вое предсердие; LV — левый желудочек; MV — митральный клапан; Sep-
tum — межжелудочковая перегородка.
Эффективна двухкамерная ЭКС в сочетании с Р-адреноблокато-
рами. Поскольку стимуляция желудочков осуществляется с пра-
вой стороны перегородки, левый желудочек сокращается асин-
хронно, и межжелудочковая перегородка успевает расслабиться
до сокращения остальной части левого желудочка; это уменьша-
ет обструкцию. Контролируемые испытания показали, что при
миоэктомии градиент давления снижается сильнее, чем при двух-
камерной ЭКС. В конце 1990-х гг. было разработано малоинва-
зивное лечение гипертрофической кардиомиопатии: в септаль-
ные ветви передней нисходящей артерии по катетеру вводят эта-
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
195
нол, вызывая тем самым инфаркт перегородки. Это позволяет
снизить обструкцию выносящего тракта, однако отдаленные
результаты пока не известны, и у детей этот метод пока не при-
менялся.
Надклапанный аортальный стеноз
Этот стеноз представляет собой ограниченное или протяженное
сужение восходящей аорты, расположенное непосредственно
выше уровня отхождения коронарных артерий и верхней грани-
цы синусов Вальсальвы. Коронарные артерии обычно отходят
ниже стеноза, они часто извиты, а их медия и интима утолщены.
Коронарный кровоток нарушается при распространении фиб-
роза на устья коронарных артерий. Надклапанный стеноз может
быть изолированным, но чаше встречается при синдроме Вильям-
са (идиопатической гиперкальциемии новорожденных). При
этом синдроме отмечаются умственная отсталость, повышенная
общительность и разговорчивость, гротескные черты лица и сте-
нозы периферических и легочных артерий. При аускультации
часто усилен аортальный компонент II тона, тоны изгнания
обычно отсутствуют, а систолический шум лучше всего слышен
над основанием сердца и по направлению к шее. Если имеются
еще и стенозы ветвей легочных артерий, над боковыми стенками
грудной клетки можно выслушать постоянный шум. Характерно
повышение АД на правой руке примерно на 15 мм рт. ст. по срав-
нению с левой. При рентгенографии грудной клетки постстено-
тического расширения восходящей аорты нет. На ЭКГ — при-
знаки гипертрофии левого желудочка, а при тяжелом стенозе —
отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях. МРТ и
ЭхоКГ позволяют увидеть надклапанный стеноз, а допплеров-
ское исследование — измерить градиент давления. Катетериза-
ция сердца и ангиография позволяют оценить тяжесть надкла-
панного аортального стеноза, а также выявить стенозы ветвей
легочной артерии. Протяженный надклапанный стеноз, даже
тяжелый, хорошо поддается хирургическому лечению с отлич-
ными отдаленными результатами. При сопутствующих стенозах
ветвей легочных артерий перед операцией часто проводят их
баллонную дилатацию.
Обструкция аорты
Обструкция аорты может быть вызвана ее протяженным суже-
нием (гипоплазией), перерывом дуги аорты, коарктацией груд-
ной аорты (в месте впадения в нее артериального протока), псев-
196
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
докоарктацией аорты и коарктацией брюшной аорты. Чаще все-
го встречается коарктация грудной аорты, при которой сужение
носит локальный характер, а остальная часть дуги аорты развита
нормально.
Гипоплазия и перерыв дуги аорты
У плода через перешеек аорты — участок между левой подклю-
чичной артерией и артериальным протоком — течет лишь 10—12%
общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно, имен-
но поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка
аорты примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аор-
ты; эта разница исчезает примерно к 6 мес.
При гипоплазии дуги аорты обычно поражается именно пере-
шеек, хотя могут поражаться и другие ее участки. Крайняя сте-
пень гипоплазии — это полный перерыв дуги аорты. Гипоплазия
и перерыв дуги аорты крайне редко бывают изолированными,
как правило, они встречаются на фоне других тяжелых врожден-
ных пороков сердца, таких, как большой дефект межжелудочко-
вой перегородки, двойное отхождение магистральных артерий
от правого желудочка (в том числе синдром Тауссиг—Бинга),
атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистраль-
ных артерий и открытый АВ-канал. При всех этих пороках основ-
ной кровоток минует дугу аорты, что и приводит к ее гипопла-
зии. Поэтому же всегда остается открытым артериальный про-
ток. Состояние и прогноз зависят от сопутствующих пороков
сердца (обычно это дефект межжелудочковой перегородки, изо-
лированный или в сочетании с другими пороками), величины
сброса крови справа налево через открытый артериальный про-
ток и выраженности обструкции аорты.
При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходя-
щую аорту только через открытый артериальный проток. При
гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его
величина зависит от выраженности обструкции и способности
левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой.
Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудоч-
ковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что
задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, про-
исходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосуди-
стое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через от-
крытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддержи-
вает кровоснабжение нижней половины тела.
Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
197
нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс
венозной крови справа налево через открытый артериальный
проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (диф-
ференцированный цианоз). Со временем, однако, артериаль-
ный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней
половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении ле-
гочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кро-
воток, а ток крови через открытый артериальный проток в нис-
ходящую аорту падает еще ниже. В результате увеличивается на-
полнение левого желудочка, которому помимо перегрузки дав-
лением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом;
это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость
развития всех этих нарушений может варьировать. По мере сни-
жения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается
метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока при-
водит к олигурии и анурии.
Клиническая картина часто складывается из большого внут-
рисердечного сброса крови слева направо и левожелудочковой
недостаточности. В некоторых случаях гипоплазия дуги выраже-
на умеренно и не играет большой роли, тогда как в других имеет-
ся тяжелая'гипоплазия или даже перерыв дуги аорты. ЭхоКГ по-
зволяет увидеть сопутствующие пороки сердца. Однако собст-
венно дугу аорты исследовать с помощью ЭхоКГ удается не все-
гда, тогда прибегают к катетеризации и рентгеноконтрастному
исследованию сердца.
При гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками серд-
ца может быть эффективно медикаментозное лечение, в том
числе сердечные гликозиды и особенно диуретики. Очень эф-
фективным часто оказывается введение алпростадила (проста-
гландин Е|). Он расширяет артериальный проток, вследствие че-
го улучшается кровоснабжение нижней части тела, восстанавли-
вается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера позво-
ляет стабилизировать состояние до операции. При значитель-
ном сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана да-
же недоношенным. Одновременно с операцией на дуге аорты
при необходимости проводят полную или частичную коррекцию
сопутствующего порока сердца.
Юкстадуктальная коарктация аорты
Этот вид обструкции аорты называется также постдуктальной
коарктацией или коарктацией аорты «взрослого» типа. Однако
истинная коарктация аорты всегда располагается рядом с мес-
198
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
том впадения артериального протока; складка, образующая су-
жение аорты, обычно располагается прямо напротив артериаль-
ного протока. Поэтому термин юкстадуктальная коарктация аор-
ты наиболее точен. Концентрическое сужение, характерное для
детей старшего возраста и взрослых, развивается после закрытия
артериального протока и по мере роста ребенка. В отличие от ги-
поплазии дуги аорты, юкстадуктальная коарктация аорты редко
сочетается с тяжелыми пороками сердца. Однако коарктация
аорты часто бывает при синдроме Тернера и нередко сочетается
с двустворчатым аортальным клапаном. Кроме того, коарктация
аорты может сочетаться с аберрантной подключичной артерией,
дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериаль-
ным протоком и синдромом Шона (парашютный митральный
клапан, надклапанное митральное кольцо и подклапанный аор-
тальный стеноз).
Поскольку артериальный проток у плода достаточно широк,
юкстадуктальная коарктация аорты не нарушает гемодинамику
во внутриутробном периоде и плод развивается нормально. По-
сле рождения происходит сужение легочного конца артериаль-
ного протока; в результате проток закрывается, но его аорталь-
ный конец в течение нескольких суток или месяцев остается ши-
роким. Поэтому серповидная складка заднебоковой стенки, об-
разующая коарктацию и расположенная прямо напротив арте-
риального протока, не нарушает аортального кровотока и не вы-
зывает клинических проявлений. Однако по мере сужения аор-
тального конца артериального протока обструкция нарастает;
это происходит еще и за счет сокращения гладкомышечной тка-
ни артериального протока, которая выдается за его пределы в
серповидную складку и образует вокруг аорты петлю. При боль-
ших размерах серповидной складки заднебоковой стенки аор-
ты обструкция наступает очень быстро, что ведет к резкой пере-
грузке давлением левого желудочка и левожелудочковой недо-
статочности.
Клинические проявления у новорожденных схожи с тяжелым
аортальным стенозом, иногда их принимают за септический
шок. Через перерастянутое овальное окно может происходить
большой сброс крови слева направо; при тяжелой левожелу-
дочковой недостаточности пульс становится очень слабым.
При нормальной работе левого желудочка отмечается значи-
тельная разница АД на руках и ногах. Поскольку обструкция
развивается только после рождения, коллатеральное кровооб-
ращение у новорожденных не развито. Каких-либо характер-
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
199
ных шумов в грудном возрасте не выслушивается, но, пока ар-
териальный проток открыт, может быть слышен постоянный
шум сверху у левого края грудины. Как и при аортальном стено-
зе, в грудном возрасте на ЭКГ определяются отклонение элек-
трической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии
правого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки — выра-
женное увеличение сердечной тени за счет всех отделов и усиле-
ние легочного сосудистого рисунка из-за левожелудочковой не-
достаточности. При ЭхоКГ часто можно увидеть коарктацию, а
допплеровское исследование скорости кровотока в восходящей
и нисходящей аорте позволяет оценить тяжесть обструкции. Ес-
ли при ЭхоКГ коарктация не видна, грудным детям проводят
аортографию, а более старшим — МРТ. При быстром развитии
сердечной недостаточности у новорожденных медикаментозное
лечение обычно неэффективно, поэтому хирургическое лечение
следует проводить сразу после стабилизации состояния. При
значительном снижении функции левого желудочка назначают
инотропные средства. При подготовке к операции часто очень
эффективен алпростадил в/в; он расширяет артериальный про-
ток, позволяя кровотоку обходить серповидную складку, тем са-
мым устраняя обструкцию.
Если серповидная складка мала или аортальный конец арте-
риального протока сокращается медленно, обструкция аорты
нарастает постепенно, в течение нескольких недель или меся-
цев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обыч-
но не бывает, поскольку успевают развиться гипертрофия мио-
карда левого желудочка и коллатеральное кровообращение. По-
следнее осуществляется через межреберные, внутренние груд-
ные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные (глу-
бокая ветвь поперечной артерии шеи) артерии. Разница АД меж-
ду восходящей и нисходящей аортой при хорошем развитии кол-
латералей в покое может быть очень маленькой, однако она воз-
растает при физической нагрузке. Сердечная недостаточность
может развиться в 3—6 мес, когда коарктация становится более
выраженной. Если сердечная недостаточность не появилась к
6 мес, она обычно развивается уже только в зрелом возрасте.
У детей старшего возраста коарктация аорты проявляется арте-
риальной гипертонией в сосудах верхней половины тела и пере-
межающейся хромотой в результате снижения кровотока в арте-
риях ног. Инсульты в результате артериальной гипертонии редко
бывают в возрасте до 7 лет, они возникают при разрыве мешко-
видных аневризм. АД может быть высоким как выше, так и ниже
200
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
уровня коарктации, однако патогенез артериальной гипертонии
изучен плохо. Может происходить утолщение интимы коронар-
ных артерий. Нередко возникает инфекционный эндокардит дис-
тальнее суженного участка аорты (инфекционный эндартериит),
но может поражаться и двустворчатый аортальный клапан.
При физикальном исследовании хорошо пальпируются рас-
ширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным
и медиальным краями лопатки. Пульс на бедренных артериях
ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых ар-
териях. Поскольку при коарктации аорты часто поражается одна
из подключичных артерий, всегда следует пальпировать пульс на
обеих руках и на сонных артериях. При аберрантной правой под-
ключичной артерии, отходящей ниже уровня коарктации, АД,
измеренное на правой руке, будет низким; левая подключичная
артерия отходит выше уровня коарктации, но может быть гипо-
плазирована, поэтому АД на левой руке может быть тоже низ-
ким. Разница пульса на руках и ногах подтверждается измерени-
ем АД. При тяжелой коарктации может быть увеличено сердце,
верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены,
однако при артериальной гипертонии и двустворчатом аорталь-
ном клапане может появляться систолический тон изгнания и
III тон сердца. Над крупными коллатеральными сосудами может
быть слышен тихий постоянный высокочастотный шум. Над
верхней частью грудины и сзади слева от позвоночника может
быть слышен тихий короткий мезосистолический шум.
На рентгенограмме грудной клетки выявляется несколько клас-
сических признаков (рис. 13.3). Расширение сердечной тени за
счет левого желудочка зависит от тяжести обструкции. Восходя-
щая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену
вправо. Расширение аорты выше и ниже коарктации дает харак-
терную тень в виде восьмерки. Узурация нижних краев ребер на
границе медиальной и средней трети появляется в результате их
эрозии расширенными межреберными артериями; она возникает
после года примерно в половине случаев. На ЭКГ имеются при-
знаки гипертрофии левого желудочка. У детей старшего возраста
изредка отмечаются депрессия сегмента ST и уплощенные или от-
рицательные зубцы Т в левых грудных отведениях. ЭхоКГ с цвет-
ным допплеровским исследованием позволяет увидеть коаркта-
цию аорты и рядом лежащие сосуды. При допплеровском иссле-
довании оценивают градиент давления между восходящей и нис-
ходящей аортой, который обычно бывает выше, чем разница АД
на руках и ногах. МРТ проводят при неинформативности ЭхоКГ.
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
201
Рисунок 13.3. Аортография, прямая проекция. Катетер расположен в дуге
аорты, контрастируется коарктация. На уровне коарктации слева еидна узу-
рация нижнего края четвертого ребра из-за повышенного коллатерального
кровотока по межреберной артерии.
Без лечения развиваются стойкая артериальная гипертония,
ведущая к разрыву мешковидных аневризм артерий виллизиева
круга, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит,
гипертоническая энцефалопатия, у взрослых может происхо-
дить разрыв аорты. В связи с этим лечение проводят сразу после
постановки диагноза.
У детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают
оперативному лечению. Лучший метод — иссечение коарктации
с наложением анастомоза конец в конец; однако для снижения
риска повторной коарктации иногда прибегают к истмопласти-
ке аорты заплатой или лоскутом левой подключичной артерии.
Операция безопасна и эффективна, даже у новорожденных.
Повторная коарктация чаше возникает, если операция была
выполнена в возрасте до двух лет; однако с улучшением техники
операции частота повторной коарктации стала снижаться. Кро-
ме того, есть данные, что чем раньше провести операцию, тем
202
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
меньше в дальнейшем риск артериальной гипертонии, которая
по неизвестным причинам иногда развивается после операции.
Детям старшего возраста проводят баллонную дилатацию, у
подростков и взрослых ее дополняют установкой стента. Пре-
имущество этого метода перед хирургическим лечением — в мень-
шей травматичности, коротких сроках госпитализации и воз-
можности вернуться к обычной жизни в течение 2 сут. Эффек-
тивность баллонной дилатации как при нелеченной коарктации,
так и при повторной коарктации после операции составляет 80%.
При повторной коарктации это лучший метод лечения. Баллон-
ная дилатация с установкой стента эффективна в 95% случаев,
но ее проводят только подросткам и взрослым, поскольку стент
может препятствовать росту сосуда (рис. 13.4).
Посткоарктационный сиидром
На 1—3-и сутки после операции могут появиться лихорадка,
вздутие и боль в животе, рвота, продолжающиеся несколько дней.
При этом всегда имеется артериальная гипертония. В тяжелых
случаях бывает инфаркт кишечника, но в большинстве случаев
синдром протекает легко. Этот синдром, возможно, развивается
из-за резкого повышения давления в брыжеечных и почечных
артериях и повреждения их пульсирующим кровотоком. Основа
лечения — гипотензивные средства. Кроме того, возмещают по-
терю жидкости и электролитов, при необходимости проводят
декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. В ред-
ких случаях приходится проводить резекцию некротизирован-
ных участков кишечника.
Псевдокоарктация аорты
Дуга аорты может быть длинной и перекрученной. В результате
ток крови становится турбулентным и возникает шум, может
быть небольшая разница АД на руках и на ногах. Это заставляет
заподозрить коарктацию аорты. Диагноз ставят при аортогра-
фии или МРТ. Дистальная часть дуги аорты обычно бывает вы-
гнута вперед. Лечения обычно не требуется, хотя есть данные,
что у взрослых в редких случаях может происходить расслаива-
ние аорты.
Коарктация брюшной аорты
Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бы-
вает намного реже обычной юкстадуктальной коарктации. В от-
личие от юкстадуктальной коарктации, при которой сужение
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
203
Рисунок 13.4. Коаркта-
ция аорты, аортография.
А. Катетер заведен в вос-
ходящую аорту, коаркта-
ция расположена сразу
дистальнее левой под-
ключичной артерии. За
коарктацию проникает
мало контрастного ве-
щества, поэтому аорта
ниже коарктации конт-
растируется хуже. Б. Тот
же больной после бал-
лонной дилатации и ус-
тановки стента. На мес-
те, где была обструкция,
можно увидеть стент в
виде тонкой проволоч-
ной сеточки. Б
204
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный
характер и обычно захватывает одну или несколько крупных вет-
вей брюшной аорты. Предварительный диагноз может быть по-
ставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах
в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клет-
ке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать
при аускультации живота, еще лучше он слышен со спины. Под-
тверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лече-
ние заключается в иссечении суженного участка, что, однако,
может быть затруднено отхождением от него крупных артерий.
В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных вет-
вей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой
стента.
Стенозы периферических артерий
Стенозы могут быть в любых артериях большого круга, однако
чаще всего поражаются почечные артерии. При фетальном синд-
роме краснухи стеноз ветвей легочной артерии часто сопровожда-
ется множественными стенозами периферических артерий бо-
льшого круга, в том числе стенозами почечных артерий, которые
ведут к реноваскулярной гипертонии. При аортоартериите (бо-
лезнь Такаясу) имеются стенозы в устьях крупных и средних ар-
терий большого круга и в легочных артериях.
ОБСТРУКЦИЯ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
Обструкция может происходить на уровне легочных капилля-
ров, легочных артерий, клапана легочной артерии, выносящего
тракта правого желудочка, трехстворчатого клапана и вен боль-
шого круга.
Правый желудочек реагирует на увеличение посленагрузки
примерно так же, как левый (см. выше). Усиленное сокращение
гипертрофированного правого желудочка пальпируется на гру-
дине и у ее левого края. При легочной гипертензии в третьем
межреберье у левого края грудины пальпируется систолическая
пульсация легочного ствола. При этом усилен легочный компо-
нент II тона, а над основанием сердца может быть слышен систо-
лический тон изгнания. Увеличение тени правого желудочка на
рентгенограмме грудной клетки появляется только при его дила-
тации; однако даже если тень сердца не расширена, верхушка
может быть слегка отклонена вверх. При легочной гипертензии
расширяется тень легочного ствола. На ЭКГ электрическая ось
сердца отклонена вправо, в правых грудных отведениях видны
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
205
высокие зубцы R или комплексы вида qR. В правых грудных от-
ведениях может быть инверсия зубцов Т, то есть положительные
зубцы Т тогда, когда они должны быть отрицательными (после
первой недели жизни и до 8 лет), или глубокие отрицательные
зубцы Т в другое время; это называют перегрузкой правого желу-
дочка.
При повышении давления в правом предсердии возрастает
давление в венах большого круга. Признаки перегрузки правого
предсердия давлением — IV тон сердца, небольшое расширение
дуги правого предсердия на рентгенограмме, высокие и заост-
ренные зубцы Р на ЭКГ в отведениях II и V. При повышении
давления в венах большого круга увеличивается печень, селезен-
ка, набухают шейные вены. Отеки появляются поздно, у детей
младшего возраста они бывают крайне редко.
Давление в правом предсердии обычно повышается при пра-
вожелудочковой недостаточности. Давление в правом желудоч-
ке часто повышается из-за легочной гипертензии, которая, в
свою очередь, может быть результатом повышенного давления в
легочных венах при левожелудочковой недостаточности. Таким
образом, перегрузка давлением левого желудочка, например при
коарктации аорты, может вести к легочной гипертензии, пере-
грузке давлением правого желудочка и его недостаточности; при
этом признаки правожелудочковой недостаточности нередко пре-
обладают в клинической картине над признаками обструкции
левых отделов сердца.
Обструкция вен большого круга
Препятствие кровотоку в нижней или верхней полой вене может
возникнуть при сдавлении этих сосудов извне, например объем-
ным образованием средостения, или при сужении просвета из-
нутри, например при тромбозе; кроме того, опок из этих вен мо-
жет нарушаться после некоторых кардиохирургических вмеша-
тельств, например после операции Мастарда и Сеннинга при
транспозиции магистральных артерий. При острой обструкции
вены растягиваются, в дренируемой части тела происходит ве-
нозный застой. Застой в нижней полой вене проявляется полно-
кровием и увеличением внутренних органов, особенно печени и
селезенки, отеками. Высокое давление в венах кишечника ведет
к отеку его стенки и асциту, в результате чего нарушается всасы-
вание, появляются тошнота, рвота и боли в животе. Однако до-
статочно быстро развивается коллатеральное кровообращение и
эти симптомы ослабевают. При этом можно увидеть расширение
206
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
поверхностных венозных коллатералей. При стойких наруше-
ниях с успехом проводят хирургическую пластику вены или ее
баллонную дилатацию с установкой стента. Отсутствие печеноч-
ного сегмента нижней полой вены обычно бывает при наруше-
ниях расположения сердца и внутренних органов; часто оно
встречается при левопредсердной изомерии. Венозный возврат
осуществляется через расширенную непарную вену, и призна-
ков венозной обструкции, как правило, нет.
Обструкция на уровне правого предсердия
Препятствие венозному возврату может возникать при опухолях
в правом предсердии; чаще это миксома, но иногда в правое
предсердие прорастают нефробластома и опухоли печени. Кли-
ническая картина напоминает трикуспидальный стеноз, с той
разницей, что при миксоме обструкция преходящая. Миксомы
правого предсердия встречаются намного реже, чем левого. На-
рушение венозного возврата может также происходить при тром-
бозе правого предсердия; последний бывает редко, иногда он
вызван длительным нахождением катетера в полой вене или
предсердии.
Обструкция трехстворчатого клапана
Наиболее тяжелая форма обструкции трехстворчатого клапа-
на — его атрезия (см. гл. 14). Врожденный трикуспидальный сте-
ноз редко бывает изолированным, чаще недоразвитие трех-
створчатого клапана и его кольца бывает при гипоплазии всего
правого желудочка. Гипоплазия правого желудочка обычно со-
четается с тяжелым стенозом или атрезией клапана легочной ар-
терии. Как при интактной межжелудочковой перегородке, так и
при ее дефекте, гипоплазия правого желудочка проявляется в
грудном возрасте выраженным цианозом, возникающим из-за
сброса крови справа налево на уровне предсердий.
В отсутствие дефекта межпредсердной перегородки при три-
куспидальном стенозе имеются все физикальные признаки, опи-
санные выше при обструкции полых вен. При аускультации сни-
зу у левого края грудины слышен рокочущий мезодиастоличе-
ский шум, а также выраженный III тон; при тяжелом стенозе по-
является IV тон. На ЭКГ могут быть высокие заостренные зуб-
цы Р, указывающие на увеличение правого предсердия. Послед-
нее также может быть видно на рентгенограмме грудной клетки.
Лечение трикуспидального стеноза часто определяется сопут-
ствующими пороками. При изолированном стенозе возможна
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
207
трикуспидальная аннулопластика. При сопутствующей гипо-
плазии правого желудочка иногда накладывают кавопульмо-
нальный анастомоз по Гленну (между верхней полой веной и
правой легочной артерией); это разгружает правый желудочек,
который в результате получает венозный возврат только от ниж-
ней половины тела.
Обструкция выносящего тракта правого желудочка
Как и в случае с левым желудочком, обструкция выносящего
тракта правого желудочка может быть клапанной, подклапан-
ной и надклапанной. Чаще всего встречается стеноз клапана ле-
гочной артерии. Атрезия клапана легочной артерии обсуждается
в гл. 14.
Стеноз клапана лагочной артерии
Поражаются створки клапана, тогда как его кольцо остается ин-
тактным. В легких случаях имеется три отдельных створки кла-
пана, но между ними формируются спайки, ограничивающие
подвижность створок. В более тяжелых случаях отдельные створ-
ки дифференцируются слабо, клапан утолщен и имеет форму ку-
пола. При стенозе клапана легочной артерии развивается гипер-
трофия правого желудочка, что при выраженном стенозе приво-
дит к подклапанной обструкции выносящего тракта правого же-
лудочка. Тяжелый стеноз клапана легочной артерии может соче-
таться с гипоплазией клапанного кольца, легочного ствола и ле-
гочных артерий. Стеноз клапана легочной артерии с утолщени-
ем и миксоматозной дегенерацией его створок часто встречается
при синдроме Нунан.
Общее развитие плода при стенозе клапана легочной артерии
не страдает. Хотя в норме бдлыпую часть сердечного выброса
плода (Около двух третей) прокачивает правый желудочек, об-
щий сердечный выброс при обструкции выносящего тракта пра-
вого желудочка остается нормальным. Это, вероятно, обуслов-
лено тем, что системный венозный возврат почти полностью
сбрасывается через овальное окно в левое предсердие и поступа-
ет в левый желудочек, который начинает выбрасывать больше
крови, чем правый. Это подтверждается тем, что при тяжелом
стенозе клапана легочной артерии и его атрезии восходящая
часть и перешеек аорты расширены.
Степень недоразвития правого желудочка и трехстворчатого
клапана, вероятно, зависит от срока беременности, на котором у
плода появляется стеноз клапана легочной артерии. Если стеноз
208
ЧАСТЬ III. врожденные болезни сердца
развивается рано, сброс крови через овальное окно в левые отде-
лы сердца приводит к гипоплазии правого желудочка и трех-
створчатого клапана, может возникать даже атрезия клапана ле-
гочной артерии. При позднем появлении стеноза правый желу-
дочек обычно развивается нормально.
Гемодинамика
При стенозе клапана легочной артерии потребление кислорода,
а следовательно, и коронарный кровоток, необходимые для ра-
боты правого желудочка, возрастают. При каком именно давле-
нии в легочной артерии возникает ишемия правого желудочка,
не известно; но значимой она становится только при длитель-
ном и тяжелом стенозе. При раннем лечении признаки ишемии
на ЭКГ у грудных детей не возникают даже при давлении в ле-
гочной артерии, в 1,5 раза превышающем системное.
Последовательность кровотока и клинические проявления за-
висят от тяжести стеноза, степени развития правого желудочка,
его выносящего тракта, трехстворчатого клапана, легочного ство-
ла и легочных артерий. При тяжелом стенозе правый желудочек
не способен выбрасывать весь системный венозный возврат, по-
этому количество крови, поступающее из правого желудочка в
сосуды легких, снижено. При таком стенозе, который называет-
ся критическим, гемодинамика подобна таковой при атрезии
клапана легочной артерии, то есть большая часть крови в сосуды
легких поступает через открытый артериальный проток.
Повышение давления в правом желудочке при стенозе клапа-
на легочной артерии ведет к трикуспидальной недостаточности
и повышению давления в правом предсердии. Ббльшая часть
системного венозного возврата при этом сбрасывается на уров-
не предсердий справа налево, вызывая цианоз. Выраженность
цианоза зависит от величины межпредсердного сброса крови
справа налево и сброса слева направо через открытый артери-
альный проток в сосуды легких. Межпредсердный сброс обыч-
но осуществляется через открытое овальное окно, но стенозу
клапана легочной артерии могут сопутствовать и истинные де-
фекты межпредсердной перегородки. У новорожденных крово-
ток через межпредсердную перегородку обычно не ограничен,
поскольку из-за большого сброса крови во внутриутробном пе-
риоде овальное окно становится широким. Однако если меж-
предсердное сообщение становится недостаточным, возникает
препятствие системному венозному возврату и падает сердеч-
ный выброс.
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
209
При умеренном стенозе клапана легочной артерии легочный
кровоток после закрытия артериального протока поддерживает-
ся на нормальном уровне. Это происходит за счет гипертрофии
правого желудочка в ответ на перегрузку давлением. Таким об-
разом, легочный кровоток остается нормальным, и даже при
наличии межпредсердного сообщения у детей с умеренным
стенозом не развивается правожелудочковая недостаточность и
нет межпредсердного сброса крови справа налево. При более
тяжелом стенозе правый желудочек не справляется с перегруз-
кой давлением, не обеспечивает достаточный выброс, и в тече-
ние первых месяцев жизни развивается правожелудочковая не-
достаточность. При наличии межпредсердного сообщения по-
является небольшой или умеренный сброс крови справа нале-
во, проявляющийся цианозом. При легком и умеренном стено-
зе клапана легочной артерии дети обычно растут и развиваются
нормально. Однако с возрастом кровоток по большому и малому
кругу возрастает, и если отверстие клапана легочной артерии не
растет, систолическое давление в правом желудочке, необходи-
мое для поддержания нормального выброса, постепенно увели-
чивается. Кроме того, поскольку ЧСС с возрастом уменьшается,
ударный объем, наоборот, возрастает, что ведет к пропорцио-
нальному увеличению систолического кровотока через стенози-
рованный клапан.
Клинические проявления
Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу
после рождения, напоминая по клинической картине атрезию
клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой
сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия
артериального протока. При умеренном стенозе в грудном воз-
расте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз.
Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Право-
желудочковая недостаточность развивается или у грудных детей
примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте. Правожелу-
дочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением
печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные вол-
ны А) и низким сердечным выбросом.
Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бы-
вает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаружива-
ется только из-за шума. По выраженности физикальных призна-
ков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При
дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный
210
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Легкий
тон тон
Умеренный
Выраженный
Рисунок 13.5. Аускультативная картина при
стенозе клапана легочной артерии. СТИ —
систолический тон изгнания.
сердечный толчок снизу у левого края грудины. Сверху у левого
края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание.
Аускультативная картина схематично изображена на рис. 13.5.
Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть
усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систоли-
ческий тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится
тише. По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта
правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может ис-
чезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систоли-
ческим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Вто-
рой тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз,
тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент.
При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компо-
нент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной ги-
пертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при право-
желудочковой недостаточности может появляться III тон.
Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообраз-
ный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у ле-
вого края грудины, проводящийся в левую подключичную об-
ласть. Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза,
хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком.
При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удли-
няется, шум становится продолжительнее и позже достигает сво-
его максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный ком-
понент II тона. Частота шума пропорциональна выраженности
стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При про-
бе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный
венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают,
поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в
большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта
правого желудочка.
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
211
Рисунок 13.6. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе
клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены,
тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.
На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельст-
вующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, име-
ются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе
отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность
этих признаков пропорциональна тяжести стеноза. В правых
грудных отведениях записываются высокие зубцы R, а при тя-
желом стенозе может быть инверсия зубца Т и депрессия сег-
мента ST.
На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудо-
чек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка за-
висит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легоч-
ный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постсте-
нотической дилатации (рис. 13.6). Легочный сосудистый рису-
нок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапа-
на легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная
стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легоч-
ные артерии расширены (рис. 13.7). Надежно оценить тяжесть
стеноза позволяет допплеровское исследование.
Течение и прогноз
При умеренном стенозе клапана легочной артерии систоличе-
ское давление в правом желудочке часто остается постоянным в
212
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 13.7. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастерналь-
ный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены ку-
полообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расшире-
ны. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия;
РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная ар-
терия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.
течение многих лет, что, вероятно, обусловлено увеличением
отверстия клапана легочной артерии по мере роста ребенка.
Однако у некоторых детей систолическое давление в правом
желудочке заметно нарастает, что может происходить как за
счет относительного уменьшения отверстия клапана, так и за
счет обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за
его гипертрофии. При этом вслед за систолическим возрастает
конечно-диастолическое давление в правом желудочке, и раз-
вивается правожелудочковая недостаточность. Кроме того, свой
вклад в недостаточность правого желудочка вносит ишемия его
миокарда.
При легком стенозе клапана легочной артерии систолическое
давление в правом желудочке возрастает очень незначительно,
почти не влияя на выброс правого желудочка и не приводя к его
гипертрофии. С возрастом систолическое давление в правом же-
лудочке часто так и остается нормальным ил и лишь слегка повы-
шенным. В этом случае функция правого желудочка почти не
страдает, и прогноз весьма благоприятен.
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
213
Лечение
При тяжелом стенозе клапана легочной артерии (систолическое
давление в правом желудочке превышает системное АД) прово-
дят срочную баллонную вальвулопластику, а если это невозмож-
но — открытую комиссуротомию. При тяжелом стенозе клапана
легочной артерии почти всегда имеется вторичная обструкция
выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии,
но она проходит самостоятельно после устранения стеноза. Ле-
чение показано всем больным с непереносимостью физической
нагрузки или утомляемостью, а также с выраженной гипертро-
фией правого желудочка, даже при относительно небольшом
трансклапанном градиенте давления. В отсутствие симптомов и
гипертрофии правого желудочка лечение проводят детям с сис-
толическим давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст.,
поскольку продолжительное воздействие такого давления при-
водит к кардиосклерозу. Баллонная вальвулопластика — лучший
метод лечения даже у грудных детей; ее можно проводить амбу-
латорно без общей анестезии, используя лишь транквилизато-
ры. Отверстие клапана расширяется в среднем на 60%, при этом
риск ближайших и отдаленных осложнений минимален (см. гл. 8).
Обструкция выносящего тракта правого желудочка
Обструкция выносящего тракта правого желудочка без стеноза
клапана легочной артерии встречается редко. Обычно она соче-
тается с дефектом межжелудочковой перегородки. Чаще всего
это бывает при тетраде Фалло, когда корень аорты располагает-
ся над большим инфундибулярным дефектом межжелудочко-
вой перегородки, смещая выносящий тракт правого желудочка
вправо и вызывая его обструкцию (см. гл. 14). Другой относите-
льно распространенный порок, вызывающий обструкцию вы-
носящего тракта правого желудочка, — двухкамерный правый
желудочек, при котором полость правого желудочка разделена
на две камеры аномально расположенными крупными мышеч-
ными тяжами. Этот порок часто, хотя и не всегда, сочетается с
дефектом межжелудочковой перегородки. Обструкция прогрес-
сирует; лечение требуется при значительной обструкции или ги-
пертрофии правого желудочка. Иссечение мышечных тяжей, пре-
пятствующих кровотоку, и закрытие дефекта межжелудочковой
перегородки ведет к излечению.
Обструкция выносящего тракта правого желудочка может воз-
никать в результате выбухания в правый желудочек межжелу-
214
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
дочковой перегородки при выраженной гипертрофии левого же-
лудочка (синдром Бернгейма). Опухоли миокарда, особенно по-
ражающие межжелудочковую перегородку, также могут вызы-
вать обструкцию выносящего тракта правого желудочка.
Клинические проявления подклапанной обструкции вынося-
щего тракта правого желудочка и стеноза клапана легочной арте-
рии примерно одинаковы. Однако при подклапанной обструкции
реже слышен систолический тон изгнания и меньше выражена
или вовсе отсутствует постстенотическая дилатация легочного
ствола. Систолический шум лучше всего слышен в третьем или
четвертом межреберье у левого края грудины. Окончательный ди-
агноз ставится при ЭхоКГ. При недостаточной информативности
ЭхоКГ морфологию порока и степень обструкции перед операци-
ей можно уточнить с помощью катетеризации сердца или МРТ.
Стеноз легочного ствола и легочных артерий
Стеноз легочного ствола и легочных артерий может происходить
на любом уровне. Стенозы могут быть изолированными или мно-
жественными, возникать из-за внутрисосудистой мембраны,
ограниченного или протяженного сужения. Часто протяженные
участки гипоплазии сочетаются с множественными локальными
стенозами. Нередко стенозы легочных артерий сочетаются с
внутрипеченочным холестазом (синдром Алажиля).
Стеноз легочного ствола
Стеноз легочного ствола обычно вызван фиброзным кольцом на
уровне кончиков створок клапана легочной артерии или чуть вы-
ше. Такой тип стеноза бывает при фетальном синдроме краснухи.
Кроме того, описан стеноз легочного ствола у детей с необычны-
ми чертами лица без краснухи в анамнезе матери; стеноз у них вы-
зван тонкой мембраной в просвете легочного ствола. Клиниче-
ская картина похожа на стеноз клапана легочной артерии, но
II тон сердца не изменен. Диагноз ставят при ангиографии легоч-
ных артерий или ЭхоКГ. Баллонная дилатация при стенозе легоч-
ного ствола артерии неэффективна. Наилучшие результаты полу-
чаются при хирургической пластике легочного ствола с вшивани-
ем заплаты. Ближайшие результаты очень хорошие, однако в от-
даленном периоде может развиваться повторный стеноз из-за на-
рушения роста и фиброза в месте наложения заплаты.
Стеноз легочных артерий и их ветвей
У новорожденных имеется физиологический стеноз легочных
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
215
артерий; он вызывает функциональный шум в возрасте от 6 до
12 мес. Истинный стеноз или гипоплазия легочных артерий и их
ветвей бывает изолированными, но может сочетаться с гипопла-
зией легкого или его части или с гипоплазией правых отделов
сердца. Стеноз легочных артерий и их ветвей характерен для фе-
тального синдрома краснухи, нередко в сочетании с открытым
артериальным протоком. Кроме того, он часто обнаруживается
при других врожденных пороках сердца, особенно при тетраде
Фалло.
Клиническая картина весьма разнообразна и может напоми-
нать стеноз клапана легочной артерии или открытый артериаль-
ный проток. Грубый систолический шум похож на шум стеноза
клапана легочной артерии, но проводится в подключичные (осо-
бенно правую) и подмышечные области; иногда он бывает посто-
янным. Второй тон сердца может оставаться нормальным, систо-
лического тона изгнания обычно нет. При тяжелом стенозе на
ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка; для
фетального синдрома краснухи характерно отклонение электриче-
ской оси сердца влево. На рентгенограмме грудной клетки может
быть увеличен правый желудочек, иногда видны расширенные
участки легочной артерии, вызванные постстенотической дила-
тацией. При стенозе ветвей легочной артерии, снабжающих одно
легкое или его сегмент, могут быть видны сегменты с обедненным
сосудистым рисунком. При ЭхоКГ можно увидеть стенозы толь-
ко крупных артерий, но значимость стенозов можно оценить по
давлению в правом желудочке. Выявить и оценить гемодинами-
ческую значимость стенозов небольших ветвей позволяет изо-
топная ангиография легких. Чтобы выявить локализацию и вы-
раженность стенозов, проводят катетеризацию и рентгенокон-
трастное исследование сердца. Лечение зависит от количества и
значимости стенозов; при множественных стенозах мелких вет-
вей проводят их баллонную дилатацию (см. гл. 8), а при пораже-
нии более крупных ветвей возможно оперативное лечение. Уста-
новка стентов значительно повышает эффективность дилатации
и позволяет дилатировать даже извитые и перекрученные арте-
рии. Стенты можно устанавливать также при множественных сте-
нозах и при поражении мелких ветвей.
Стойкая легочная гипертензия новорожденных
Этот синдром, характеризующийся высоким легочным сосуди-
стым сопротивлением и низким легочным кровотоком, обсуж-
дается в гл. 19.
216
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ЛИТЕРАТУРА
Amaral FT, Ribeiro PJ, Salgado НС: Congenital coarctation of the lower thora-
cic aorta. A rare surgically correctable cause of hypertension in the young—case re-
port. Int J Cardiol 39:109,1993
Arensman FW, Francis PD, Helmsworth JA, et al: Early medical and surgical in-
tervention for tetralogy of Fallot with absence of pulmonary valve. J Thorac Cardi-
ovasc Surg 84:430,1982
Asherson RA, Oakley CM: Pulmonary hypertension and systemic lupus erythe-
matosus. J Rheumatol 13:1,1986 (erratum J Rheumatol 13:840,1986)
Beekman RH, Rocchini AP, Behrendt DM, et al: Long-term outcome after re-
pair of coarctation in infancy: subclavian angioplasty does not reduce the need for
reoperation. J Am Coll Cardiol 8:1406,1986
Berman LB, Neches WH, Patrode RE, et al: Coarctation of the aorta in children:
late results after surgery. Am J Dis Child 134:464,1980
Berner M, Beghetti M, Ricou B, et al: Relief of severe pulmonary hypertension
after closure of a large ventricular septal defect using low dose inhaled nitric oxide.
Intensive Care Med 19:75,1993
Bove EL, Minich LL, Pridjian AK, et al: The management of severe subaortic
stenosis, ventricular septal defect, and aortic arch obstruction in the neonate. J
Thorac Cardiovasc Surg 105:289,1993
Carpentier A: Congenital malformations of the mitral valve. In: Stark J, de Leval
M, eds: Surgery for Congenital Heart Disease. New York, WB Saunders, 1993
Cohen M, FUster V, Steele PM, et al: Coarctation of the aorta: long-term fol-
low-up and prediction of outcome after surgical correction. Circulation 80:840,1989
Danilowicz D, Hoffman HE, Rudolph AM: Serial studies of pulmonary stenosis
in infancy and childhood. Br Heart J 37:808,1975
DeBoer DA, Robbins RC, Maron BJ, et al: Late results of aortic valvotomy for
congenital valvar aortic stenosis. Ann Thorac Surg 50:69,1990
Elkins RC, Knott-Craig CJ, Razook JD, et al: Pulmonary autograft replacement
of the aortic valve. J Card Surg 9:198, 1994
Fletcher SE, Nihill MR, Grifka RG, et al: Balloon angioplasty of native coarcta-
tion of the aorta: midterm follow up and prognostic factors. J Am Coll Cardiol
25:730-734,1995
Friedman WF: The intrinsic physiologic properties of the developing heart. In:
Friedman WF, Lesch M, Sonnenblick EM, eds: Neonatal Heart Disease. New
York, Grune & Stratton, 1973
Greenwood RD, Rosenthal A, Crocker AC, et al: Syndrome of intra-hepatic bili-
ary dysgenesis and cardiovascular malformations. Pediatrics 58:243,1976
Grifka RG, O’Laughlin MP, Nihill MR, et al: Double-transseptal, double-ballo-
on valvoplasty for congenital mitral stenosis. Circulation 85:123,1992
Hausdorf G, Schneider M, Schirmer KR, et al: Anterograde balloon valvoplasty
of aortic stenosis in children. Am J Cardiol 71:460,1993
Haworth SG: Pulmonary vasculature. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shine-
bourne EA, Tynan M, eds: Paediatric Cardiology. Edinburgh, Churchill Livingsto-
ne, 1987:123
Hayes CJ, Gersony WM, Driscoll DJ, et al: Second natural history study of con-
genital heart defects. Results of treatment of patients with pulmonary valvar steno-
sis. Circulation 87(2)(Suppl 1 ):I28,1993
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
217
Heymann МА, Rudolph AM: Effects of congenital heart disease on the fetal and
neonatal circulations. Prog Cardiovasc Dis 15:115,1972
Ho SY, Anderson RH: Coarctation, tubular hypoplasia and the ductus arteriosus.
Br Heart J 41:268,1979
Hoffman J1E: Aortic stenosis. In: Moller JH, Neall WA, eds: Fetal, Neonatal and
Infant Cardiac Disease. East Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990:451
Hoffman JIE, Heymann MA: Normal pulmonary circulation. In: Scarpelli EM,
ed: Pulmonary Physiology: Fetus, Newborn, Child, Adolescent. Philadelphia, Lea
& Febiger, 1990:233
Hoffman JIE, Rudolph AM, Heymann MA: Pulmonary vascular disease with
congenital heart lesions: pathologic features and causes. Circulation 64:873,
1981
Hughes GRV: The antiphospholipid syndrome: ten years on. Lancet 342:341,
1993
Johnson MC, Canter CE, Strauss AW, et al: Repair of coarctation of the aorta in
infancy: comparison of surgical and balloon angioplasty. Am Heart J 125:464,1993
Jonas RA, Quaegebeur J M, Kirklin JW, et al: Outcomes in patients with interrup-
ted aortic arch and ventricular septal defect: a multi-institutional study. J Thorasc
Cardiovasc Surg 107:1099-1113, 1994
Keane JF, Driscoll DJ, Gersony WM.etal: Second natural history study of con-
genital heart defects. Results of treatment of patients with aortic valvar stenosis.
Circulation 87:1-16,1993
Kelly DP, Strauss AW: I nherited cardiomyopathies. N Engl J Med 330:913,1994
Kitchiner DJ, Jackson M, Walsh K, et al: Incidence and prognosis of congenital
aortic valve stenosis in Liverpool (1960—1990). Br Heart J 69:71,1993
Knott-Craig CJ, Elkins RC, Ward KE: Neonatal coarctation repair: influence of
technique on late results. Circulation 88(Suppl 2): 198—204,1993
Lakier J B, Lewis AB, Heymann MA, et al: Isolated aortic stenosis in the neonate:
natural history and hemodynamic considerations. Circulation 50:801,1974
Levin DL, Heymann MA, Kitterman JA, et al: Persistent pulmonary hypertensi-
on of the newborn infant. J Pediatr 89:626,1976
Levin PL, Mills LJ, Weinberg AG: Hemodynamic, pulmonary vascular and my-
ocardial abnormalities secondary to pharmacologic constriction of the fetal ductus
arteriosus. Circulation 60:360, 1979
Lewis AB, Heymann MA, Stanger P, et al: Evaluation ofthe subendocardial isc-
hemia of valvar aortic stenosis in children. Circulation 49:978,1974
Li M D, Coles JC, McDonald AC: Anomalous muscle bundle ofthe right ventric-
le. Br Heart J 40:1040, 1978
Marian AM, Roberts R: Molecular basis of hypertrophic and dilated cardiomyo-
pathy. Texas Heart Inst J 21:6,1994
Maron BJ, Roberts WC: Cardiomyopathies in the first two decades of life. In: En-
gle MA, ed: Pediatric Cardiovascular Disease. Philadelphia, FA Davis, 1981:35
Maron BJ, Tajik AJ, Ruttenberg HD, et al: Hypertrophic cardiomyopathy in in-
fants: clinical features and natural history. Circulation 65:7,1982
Masura J, Burch M, Deanfield JE, et al: Five-year follow-up after balloon pul-
monary valvoplasty. J Am Coll Cardiol 21:13,1993
Mendelsohn AM, Bove EL, Lupinetti FM, et al: Intraoperative and percutaneo-
us stenting of congenital pulmonary artery and vein stenosis. Circulation 88:11-210,
1993
218
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Moore Р, Adatia I, Spevak PI, et al: Severe congenital mitral stenosis in infants.
Circulation 89:2099—2106,1994
MuhlerEG, Neuerburg JM, Ruben A, et al: Evaluation of aortic coarctation after
surgical repair role of magnetic resonance imaging and Doppler ultrasound. Br
Heart J 70:285,1993
Mullins CE, Nihill MR, Vick GW III, et al: Double balloon technique for dilati-
on of valvular or vessel stenosis in congenital and acquired heart disease. J Am Coll
Cardiol 10:107,1987
Nishimura RA, Pieroni DR, Bierman FZ, et al: Second natural history study of
congenital heart defects. Aortic stenosis: echocardiography. Circulation 87:1-66,
1993
O’Connor BK, Beekman RH, Lindauer A, et al: Intermediate-term outcome af-
ter pulmonary balloon valvoplasty: comparison with a matched surgical control
group. J Am Coll Cardiol 20:169,1992
O’Connor BK, Beekman RH, Rocchini AP, et al: Intermediate-term effective-
ness of balloon valvoplasty for congenital aortic stenosis. A prospective follow-up
study. Circulation 84:73,1991
O’Laughlin MP, Slack MC, Grifka RG, et al: Implantation and intermedia-
te-term follow-up of stents in congenital heart disease. Circulation 88:605,
1993
Ostman-Smith I, Silverman NH, Oldershaw P, et al: Cor triatriatum sinistrum.
Diagnostic features on cross sectional echocardiography. Br Heart J 51:211,1984
Palevsky HI, Fishman AP: Vasodilator therapy for primary pulmonary hyperten-
sion. Annu Rev Med 36:563, 1985
Rabinovitch M, Grady S, David I, et al: Compression of intrapulmonary bronchi
by abnormally branching pulmonary arteries associated with absent pulmonary val-
ves. Am J Cardiol 50:804,1982
Ramaciotti C, Chin AJ: Noninvasive diagnosis of coarctation of the aorta in the
presence of a patent ductus arteriosus. Am Heart J 125:179,1993
Rao PS: Transcatheter treatment of pulmonary outflow tract obstruction: a revi-
ew. Prog Cardiovasc Dis 35:119,1992
RedingtonAN, HayesAM, Ho SY: Transcatheterstent implantation to treat aor-
tic coarctation in infancy. Br Heart J 69:80,1993
Reid LM: Structure and function in pulmonary hypertension. New perceptions.
Chest 89:279,1986
Rich S: Primary pulmonary hypertension. Prog Cardiovasc Dis 31:205,1988
Roberts N, Moes CAF: Supravalvar pulmonary stenosis. J Pediatr 82:838,1973
Rowe RD: Maternal rubella and pulmonary artery stenosis. Am J Cardiol 24:318,
1969
Rudolph AM, Heymann MA, Spitznas U: Hemodynamic considerations in the
development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol 30:514,1972
Sade RM, Crawford FA, Hohn AR, et al: Growth of the aorta after prosthetic
patch aortoplasty for coarctation in infants. Ann Thorac Surg 38:21,1984
Shaddy RE, Boucek MM, Sturtevant JE, et al: Comparison of angioplasty and
surgery for unoperated coarctation of the aorta. Circulation 87:793,1993
Sime F, Banchero N, Pecaloza D, et al: Pulmonary hypertension in children
bom and living at high altitudes. Am j Cardiol 11:150,1963
Strafford MA, Griffiths SP, Gersony WM: Coarctation of the aorta: a study in de-
layed detection. Pediatrics 69:159,1982
Глава 13. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
219
Suarez de Lezo J, Pan M, Romero M, et al: Immediate and follow-up findings af-
ter stent treatment for severe coarctation of the aorta. Am J Cardiol 83:400-406,
1999
Sullivan ID, Robinson PJ, Leval M, et al: Membranous supravalvar mitral steno-
sis: a treatable form of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 8:159,1986
Talsma M, Witsenburg M, Rohmer J, et al: Determinants for outcome ofballoon
valvoplasty for severe pulmonary stenosis in neonates and infants up to six months
of age. Am J Cardiol 71:1246, 1993
Teien DE, Wendel H, Bjomebrink J, et al: Evaluation of anatomical obstruction
by Doppler echocardiography and magnetic resonance imaging in patients with co-
arctation of the aorta. Br Heart J 69:352,1993
Van der Hauwaert LG, Fryus JP, Doumoulin M, et al: Cardiovascular malfor-
mations in Turner’s and Noonan’s syndrome. Br Heart J 40:500,1978
Van Son AM, SchafTHV, Danielson GK, et al: Surgical treatment of discrete and
tunnel subaortic stenosis: late survival and risk of reoperation. Circulation 88:
11-159,1993
Vogelpoel L, Schrire V: Auscultatory and phonocardiographic assessment of pul-
monary stenosis with intact ventricular septum. Circulation 22:55, 1960
Watkins H, McKenna WJ, Thierfelder L, et al: Mutations in the genes for cardiac
troponin T and a-tropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med
332:1058,1995
Watkins H, Rosenzweig A, Hwang D-S, et al: Characteristics and prognostic im-
plications of myosin missense mutations in familial hypertrophic cardiomyopathy.
N Engl J Med 326:1108,1992
Wennevold A, Jacobsen JR: Natural history of valvular pulmonic stenosis in chil-
dren below the age of two years. Long-term follow-up with serial heart catheteriza-
tions. Eur J Cardiol 8:371, 1978
Wessel DL: Inhaled nitric oxide for the treatment of pulmonary hypertension be-
fore and after cardiopulmonary bypass. Crit Care Med 21 :S-344,1993
Zeevi B, Keane JF, Castaneda AR, et al: Neonatal critical valvar aortic stenosis: a
comparison of surgical and balloon dilation therapy. Circulation 80:831,1989
Zeevi B, Keane JF, Fellows KE, et al: Balloon dilation of critical pulmonary ste-
nosis in the first week of life. J Am Coll Cardiol 11:821,1988
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА
НАЛЕВО
Д. Тайтел
В норме кровообращение осуществляется в определенной по-
следовательности: бедная кислородом кровь из вен большого
круга поступает в правые отделы сердца, оттуда направляется в
легкие, насыщается кислородом и через левые отделы сердца
выбрасывается в аорту, откуда уже поступает в периферические
артерии, доставляя кислород к органам и тканям. При многих
врожденных пороках сердца эта последовательность нарушается
и кровь из правых отделов сердца попадает в аорту, вызывая ар-
териальную гипоксемию и цианоз. Это гемодинамическое явле-
ние называется сбросом крови справа налево. Поступление ок-
сигенированной крови обратно в легкие называется сбросом кро-
ви слева направо.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево по
своей гемодинамике делятся натри группы (рис. 14.1). Для каж-
дой из них характерны свои гемодинамические особенности, а
значит, и клинические проявления. К первой группе относятся
пороки с однонаправленным сбросом крови справа налево
(рис. 14.1, Б, В и Г). Поскольку системный кровоток при этих по-
роках не нарушается, сброс крови справа налево снижает легоч-
ный кровоток. При этом чем меньше легочный кровоток, тем
сильнее выражен цианоз. Ко второй группе относятся пороки с
нормальным или увеличенным легочным кровотоком, сброс
крови справа налево при которых обусловлен смещением аорты
относительно межжелудочковой перегородки (рис. 14.1, Д). По-
скольку вся венозная кровь поступает в аорту, цианоз выражен
очень сильно. К третьей группе относятся пороки, при которых
имеется двунаправленный сброс крови: не только справа налево,
но и слева направо (рис. 14.1, Е). Нередко венозная и артериаль-
ная кровь полностью смешиваются в сердце, и выраженность
цианоза зависит только от соотношения системного и легочного
кровотока. Если ни справа, ни слева обструкции нет, легочный
кровоток значительно превышает системный, поскольку даже у
новорожденных легочное сосудистое сопротивление меньше
ОПСС. Цианоз в этом случае бывает не очень выраженным, а
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
221
Рисунок 14.1. Направление кровотока в норме (А), при тетраде Фалло (Б),
атрезии легочной артерии (В), атрезии трехстворчатого клапана (Г), транс-
позиции магистральных артерий (Д) и общем артериальном стволе (Е). Чер-
ными стрелками обозначена венозная кровь, белыми — артериальная, а
штриховкой — смешанная. Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — ле-
вое предсердие; ЛС — легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — пра-
вое предсердие.
основные симптомы связаны с усилением легочного кровотока,
которое часто приводит к дыхательным нарушениям и задержке
развития.
ПОРОКИ С ОДНОНАПРАВЛЕННЫМ СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
Однонаправленный сброс крови справа налево возникает при
обструкции правых отделов сердца, аномальном впадении по-
лых вен и недостаточности клапанов правых отделов сердца.
Врожденные пороки, при которых происходит сброс крови спра-
ва налево, с указанием уровня сброса, приведены в табл. 14.1.
Сброс на уровне вен большого круга происходит при их анома-
льном впадении, например при дефекте коронарного синуса.
222
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 14.1. Врожденные пороки сердца с однонаправленным сбросом
крови справа налево
Уровень Механизм Порок
Вены боль- Перенаправле- Впадение вен большого круга в левое пред-
итого круга ние кровотока сердие (обычно левой верхней полой вены). Дефект коронарного синуса
Трехствор- чатый клапан Обструкция Недостаточность Атрезия трехстворчатого клапана. Трикуспидальный стеноз (обычно при ги- поплазии правых отделов сердца с атре- зией клапана легочной артерии) Аномалия Эбштейна. Дисфункция сосочковых мышц (преходя- щая трикуспидальная недостаточность но- ворожденных в результате гипоксии)
Правый желудочек Обструкция Двухкамерный правый желудочек. Обструкция выносящего тракта правого желудочка (обычно при тетраде Фалло)
Клапан легочной артерии Обструкция Недостаточность Тетрада Фалло (стеноз или атрезия кла- пана легочной артерии). Стеноз клапана легочной артерии с ин- тактной межжелудочковой перегородкой. Атрезия клапана легочной артерии с ин- тактной межжелудочковой перегородкой Отсутствие клапана легочной артерии
Легочные артерии Обструкция Перенаправле- ние кровотока Стеноз легочного ствола. Стеноз легочных артерий и их ветвей (обыч- но при синдромах Вильямса, Алажиля и фетальном синдроме краснухи) Легочные артериовенозные свищи
Сброс крови справа налево на уровне предсердий может проис-
ходить при обструкции или недостаточности трехстворчатого
клапана. Обструкция может возникать при атрезии трехстворча-
того клапана или трикуспидальном стенозе (при гипоплазии пра-
вых отделов сердца). Трикуспидальная недостаточность может
возникать при перинатальной асфиксии из-за преходящей ише-
мии сосочковых мышц, а может быть вызвана поражением само-
го клапана, например при аномалии Эбштейна. В любом случае
повышается давление в правом предсердии и венозная кровь че-
рез овальное окно или дефект межпредсердной перегородки по-
ступает в левые отделы сердца и вызывает цианоз. Обструкция
на уровне выносящего тракта правого желудочка может сопро-
вождаться дефектом межжелудочковой перегородки (как при
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
223
тетраде Фалло), а может быть изолированной (критический
стеноз или атрезия клапана легочной артерии с интактной меж-
желудочковой перегородкой). Стенозы легочных артерий обыч-
но бывают при тетраде Фалло, но могут быть изолированными,
как при синдроме Вильямса. Наконец, сброс крови справа нале-
во может происходить прямо перед легочными капиллярами,
как это происходит при легочных артериовенозных свищах.
Клинические проявления
Выраженность цианоза зависит от величины легочного кровото-
ка. У новорожденных с критическим стенозом или недостаточ-
ностью клапана легочной артерии SaO2 быстро снижается в тече-
ние первых часов или дней жизни, и повысить легочный крово-
ток можно только введением алпростадила, который обеспечи-
вает легочный кровоток за счет сброса крови слева направо через
открытый артериальный проток. При выраженном цианозе в
первые часы жизни всегда следует думать о нарушении легочного
кровотока и вводить алпростадил. Его вводят в виде длительной
в/в инфузии через крупную вену или через пупочную артерию
(катетер подводят к артериальному протоку). Начальная скорость
введения 0,05—0,1 мкг/кг/мин, в дальнейшем ее или снижают до
минимальной эффективной, или постепенно увеличивают. Под-
держивающая скорость введения 0,01—0,4 мкг/кг/мин. Обычно
вводят со скоростью 0,1 мкг/кг/мин, но часто терапевтиче-
ский эффект сохраняется после снижения скорости введения
до 0,01—0,05 мкг/кг/мин. Основные побочные эффекты алпро-
стадила — расширение сосудов большого круга кровообращения
и угнетение дыхания. При снижении легочного кровотока алп-
ростадил может спасти больному жизнь; противопоказаний к
его применению нет, но, назначая этот препарат, необходимо
поддерживать АД введением жидкости и сосудосуживающими
средствами и иметь возможность перевести бального на И ВЛ
при угнетении дыхания. Поскольку легочный кровоток снижен,
а кровь в легочных венах и так почти полностью насыщена кис-
лородом, ингаляция кислорода практически бесполезна, она по-
зволяет слегка увеличить содержание кислорода в крови лишь за
счет его растворенной фракции. При низкой концентрации ге-
моглобина поглощение кислорода в легких можно увеличить пе-
реливанием компонентов крови.
Метаболический ацидоз возникает только при очень тяжелом
цианозе. Он быстро разрешается при введении алпростадила за
счет увеличения легочного кровотока, однако при выраженном
224
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ацидозе возможно в/в введение бикарбоната натрия. Новорож-
денным обычно вводят по 5 мл бикарбоната натрия в концентра-
ции 1 ммоль/мл. Число доз и интервалы между ними определяют
в зависимости от pH артериальной или смешанной венозной
крови, который определяют после каждой инъекции. Для сни-
жения потребности в кислороде необходимо поддерживать оп-
тимальный температурный режим (температура кожи около 36,5°С).
Крайне ослабленных детей интубируют и переводят на ИВЛ с
миорелаксантами; это снижает потребление энергии и обеспе-
чивает достаточную вентиляцию. Поскольку у этих детей часто
бывает острое расширение желудка, для профилактики аспира-
ции желудочное содержимое эвакуируют и переводят их на па-
рентеральное питание.
Усиление гликолиза за счет анаэробного метаболизма часто
ведет к гипогликемии. Поэтому необходимо следить за уровнем
глюкозы в крови и при гипогликемии вводить глюкозу. Может
развиваться гипокальциемия, которую тоже следует лечить.
Диагноз ставят при ЭхоКГ. Катетеризацию сердца обычно про-
водят только в лечебных целях, например для баллонной вальву-
лопластики при критическом стенозе клапана легочной артерии
или для эмболизации проволочными спиралями легочных арте-
риовенозных свищей. Баллонную предсердную септостомию
проводят редко, поскольку за исключением транспозиции маги-
стральных артерий почти всегда имеется большое межпредсерд-
ное сообщение. Дело в том, что во внутриутробном периоде даже
в норме через овальное окно в левые отделы сердца поступает от
35 до 45% общего венозного возврата, а при обструкции правых
отделов сердца этот поток значительно возрастает. Считается,
что этот увеличенный поток расширяет овальное окно, а неред-
ко даже формирует дефект межпредсердной перегородки типа
ostium secundum. Диагностическая катетеризация сердца обыч-
но проводится при патологии легочных артерий (например, при
атрезии клапана легочной артерии с дефектом межжелудочко-
вой перегородки и крупными аортолегочными коллатералями),
поскольку ЭхоКГ не позволяет исследовать легочное сосудистое
русло.
Последствия длительной гипоксемии
В большинстве случаев радикальное или хотя бы паллиативное
хирургическое лечение проводят очень рано, что обеспечивает
достаточный легочный кровоток и нормальное SaO2. Однако не-
которые больные не поступают в медицинские учреждения, а у
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
225
других хирургическое лечение провести невозможно. В этих слу-
чаях развиваются последствия длительного цианоза. Чаще всего
это больные с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии или
без нее, но с выраженным поражением легочных сосудов, в резу-
льтате чего закрыть дефект межжелудочковой перегородки не-
возможно, поскольку легочное сосудистое русло не способно
принять большой кровоток. При обструкции приносящего трак-
та правого желудочка больные обычно доживают до того возрас-
та, когда возможно проведение операции Фонтена; после ее про-
ведения цианоз исчезает.
Эритроцитоз возникает за счет компенсаторного усиления
эритропоэза при длительной гипоксемии и выражается в повы-
шении уровня гемоглобина и гематокрита. В результате содер-
жание кислорода в крови повышается, но это выгодно только до
тех пор, пока гематокрит не превысит 55%, поскольку после это-
го отрицательные последствия повышенной вязкости переве-
шивают пользу от повышенного уровня оксигемоглобина. При
тяжелом цианозе важно не пропустить железодефицитную ане-
мию, для которой характерно высокое по сравнению с уровнем
гемоглобина и гематокритом число эритроцитов. Она легко под-
дается лечению препаратами железа внутрь.
Повышенная вязкость крови при эритроцитозе может приво-
дить к тромбозам церебральных, брыжеечных, почечных и ле-
гочных артерий. Необходимо следить за достаточным потребле-
нием жидкости, особенно при лихорадке и жаркой погоде, по-
скольку обезвоживание повышает вероятность тромбозов. Мик-
роцитарная гипохромная анемия при гипоксемии также может
приводить к инсультам, особенно у грудных детей (см. гл. 33).
Абсцессы головного мозга при сбросе крови справа налево
возникают из-за того, что бактерии, которые в норме разруша-
ются в сосудах легких, попадают прямо в сосуды большого круга.
При длительной гипоксемии и эритроцитозе могут развиться
тромбоцитопения и нарушения свертывания крови, особенно у
детей старшего возраста. Это может приводить к кровотечениям,
особенно после хирургических вмешательств.
Длительная тяжелая гипоксемия при цианотических пороках
сердца ведет к задержке роста, что особенно заметно по слабо
развитой мускулатуре. У детей дошкольного возраста с циано-
тическими пороками IQ (коэффициент интеллекта) чуть ниже,
чем у детей с нецианотическими пороками; кроме того, они ху-
же справляются с задачами на восприятие и двигательные на-
выки.
226
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Легочный кровоток снижается при многих врожденных поро-
ках сердца, однако ниже будут рассмотрены лишь наиболее час-
тые и показательные из них.
Аномальное впадение вен большого круга в левое предсердие
При сложных цианотических пороках иногда обнаруживается
аномальное впадение вен большого круга в левое предсердие,
однако изолированно в качестве причины цианоза оно встреча-
ется редко и распознать его бывает трудно. В левое предсердие
могут впадать правая и левая верхняя полая вена, нижняя полая
вена и печеночная вена. Персистирующая левая верхняя полая
вена обычно впадает в сердце через коронарный синус, поэтому
при ее впадении в левое предсердие говорят о дефекте коронар-
ного синуса. В редких случаях большая заслонка нижней полой
вены направляет кровь из нижней полой вены через открытое
овальное окно в левое предсердие. Аномальное впадение вен бо-
льшого круга в левое предсердие можно заподозрить при внима-
тельном проведении ЭхоКГ с допплеровским исследованием и
контрастированием, однако для выяснения возможностей опе-
ративного лечения проводят кавографию.
Атрезия трехстворчатого клапана
Этот порок составляет 1% всех врожденных пороков сердца в
возрасте до 1 года. Трикуспидальное отверстие отсутствует, пра-
вое предсердие не сообщается с правым желудочком, и весь сис-
темный венозный возврат поступает в левое предсердие через
межпредсердное сообщение, представленное широким откры-
тым овальным окном (рис. 14.1, Г). В левом предсердии кровь из
легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, по-
этому степень гипоксемии зависит от величины легочного кро-
вотока. Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также,
через дефект межжелудочковой перегородки или открытый ар-
териальный проток, в сосуды легких. Рестриктивный дефект
межжелудочковой перегородки и недоразвитый правый желудо-
чек с обструкцией выносящего тракта приводят к тому, что ле-
гочный кровоток очень мал. Реже дефект межжелудочковой пе-
регородки отсутствует вовсе, имеется атрезия клапана легочной
артерии и выраженная гипоплазия правого желудочка; в этом
случае кровь в сосуды легких поступает из аорты через открытый
артериальный проток или другие аортолегочные коллатерали.
Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого
клапана не характерен; он может возникать при большом дефек-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
227
те межжелудочковой перегородки и хорошо развитом вынося-
щем тракте правого желудочка, а также при транспозиции маги-
стральных артерий, когда легочный ствол отходит от левого же-
лудочка.
Клинические проявления
Тяжелый цианоз появляется в течение нескольких часов или су-
ток после рождения, когда начинает закрываться артериальный
проток. При нерестриктивном дефекте межжелудочковой пере-
городки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудоч-
ка цианоз выражен меньше. Признаков правожелудочковой не-
достаточности обычно нет; они появляются при препятствии
сбросу крови справа налево через открытое овальное окно, при
этом увеличивается печень и иногда появляется ее пресистоли-
ческая пульсация. Сердечный толчок не пальпируется. Это важ-
ный признак, который позволяет отличить атрезию трехствор-
чатого клапана от практически всех остальных цианотических
пороков, за исключением гипоплазии правых отделов сердца.
При обструкции выносящего тракта правого желудочка, транс-
позиции магистральных артерий или двунаправленном сбросе
сердечный толчок пальпируется, поскольку имеется перегрузка
правого желудочка либо объемом, либо давлением. Вдоль левого
края грудины выслушивается грубый систолический шум, вы-
званный током крови через дефект межжелудочковой перего-
родки и обструкцию выносящего тракта правого желудочка. Вто-
рой тон сердца слегка расщеплен, его легочный компонент ослаб-
лен. При интактной межжелудочковой перегородке шума может
не быть, или же выслушивается очень тихий постоянный шум
кровотока через открытый артериальный проток, II тон при этом
не расщеплен. Без хирургического лечения больные редко дожи-
вают до 6 мес, у тех же, кто доживает, часто бывает выраженный
симптом барабанных палочек, эритроцитоз и задержка развития.
При атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным де-
фектом межжелудочковой перегородки (часто с транспозицией
магистральных артерий) легочный кровоток повышен, поэтому
цианоз выражен очень слабо. На 3—6-й неделе жизни развивает-
ся сердечная недостаточность с тахипноэ, потливостью, гепато-
мегалией и влажными хрипами в легких. Физикальные призна-
ки в этом случае такие же, как при большом сбросе слева напра-
во: выраженная пульсация в области сердца, грубый пансисто-
лический шум вдоль левого края грудины и рокочущий мезодиа-
столический шум на верхушке.
228
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рентгенография грудной клетки
При атрезии трехстворчатого клапана с рестриктивным дефек-
том межжелудочковой перегородки на рентгенограмме отмеча-
ется обеднение легочного сосудистого рисунка, маленькая сер-
дечная тень характерной круглой или яблоковидной формы, что
обусловлено гипоплазией правого желудочка и легочных арте-
рий. Реже, при нерестриктивном дефекте межжелудочковой пе-
регородки и транспозиции магистральных артерий, легочный
сосудистый рисунок, наоборот, обогащен, а сердечная тень уве-
личена за счет левого желудочка.
ЭКГ
Электрическая ось сердца отклонена влево, имеются признаки
гипертрофии левого желудочка. Это помогает отличить атрезию
трехстворчатого клапана от двух других самых частых цианоти-
ческих пороков — тетрады Фалло (при которой легочный крово-
ток снижен) и транспозиции магистральных артерий (при кото-
рой легочный кровоток повышен); при этих пороках электриче-
ская ось сердца отклонена вправо и преобладает вектор деполя-
ризации правого желудочка (и то, и другое должно быть у ново-
рожденных в норме). Часто имеется гипертрофия правого пред-
сердия с высоким заостренным зубцом Р во II отведении и укоро-
ченный интервал PQ. При атрезии трехстворчатого клапана с
транспозицией магистральных артерий электрическая ось сердца
обычно расположена в нижнем левом квадранте, что, однако, для
новорожденного является отклонением электрической оси влево.
ЭхоКГ
При ЭхоКГ отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый
клапан (рис. 14.2). Левый желудочек увеличен, а выносящий
тракт правого обычно недоразвит. ЭхоКГ позволяет дифферен-
цировать варианты атрезии трехстворчатого клапана с нерест-
риктивным дефектом межжелудочковой перегородки и транс-
позицией магистральных артерий, а также более сложные ее раз-
новидности, сочетающиеся с инверсией желудочков и транспо-
зицией магистральных артерий (в том числе атрезию левораспо-
ложенного трехстворчатого клапана).
Лечение
При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным
кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима
Глава 14 ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
229
Рисунок 14.2. Атрезия трехстворчатого клапана, ЭхоКГ из апикального до-
ступа. Трехстворчатый клапан и правое АВ-отверстие отсутствуют. Оваль-
ное окно широко проходимо, левый желудочек увеличен, правый — гипопла-
зирован, имеется дефект межжелудочковой перегородки. LA — левое пред-
сердие; LV — левый желудочек; MV — митральный клапан; О—овальное ок-
но; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; TVa — атрезия трех-
створчатого клапана; V — дефект межжелудочковой перегородки.
срочная хирургическая коррекция. После выявления цианоза и
введения алпростадила обычно проводят паллиативную опера-
цию: накладывают .модифицированный анастомоз по Блело-
ку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатеральной
легочной артерией (с использованием тефлонового протеза).
Операция позволяет на длительное время увеличить легочный
кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%.
Позже шунтудаляют, а вместо него создают кавопульмональный
анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому
желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю
полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легоч-
ный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудоч-
ком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Глен-
230
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ну). Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анасто-
моза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные
шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные ана-
стомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.
Последний этап лечения — модифицированная операция
Фонтена. При этом кровь из нижней полой вены направляется
непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз
или туннель в правом предсердии. В результате операции весь
системный возврат (не считая коронарного, который поступает
непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает.
Условия для проведения операции Фонтена — достаточно ши-
рокие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротив-
ление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого
желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточ-
ности. При правильном подборе больных результаты операции
могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет
после операции может происходить ухудшение. Сердечная не-
достаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние
осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеопера-
ционную смертность. Поскольку венозное давление в большом
круге после операции всегда бывает повышенным, иногда разви-
вается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.
При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегород-
ки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магист-
ральных артерий легочный кровоток у новорожденных значи-
тельно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных со-
судов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, огра-
ничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих
больных лечат примерно так же, как описано выше.
Лечебная катетеризация сердца новорожденным не показана,
поскольку легочные артерии развиты нормально, а овальное ок-
но широко открыто. Катетеризацию проводят после паллиатив-
ного хирургического лечения перед последующими операциями.
Аномалия Эбштейна
Это редкий порок, при котором задняя и перегородочная створ-
ки трехстворчатого клапана смещены по направлению к верхуш-
ке и прикрепляются к стенке правого желудочка. Аномально
расположенный трехстворчатый клапан делит правый желудо-
чек на две части: проксимальную, атриализованную, и дисталь-
ную, выполняющую функцию правого желудочка. Атриализо-
ванная часть правого желудочка и правое предсердие расшире-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
231
Рисунок 14.3. Аномалия Эбштейна. ЭхоКГ из субкостального доступа. Пра-
вое предсердие значительно расширено, створки трехстворчатого клапана
смещены по направлению к верхушке в полость правого желудочка. IVS —
межжелудочковая перегородка; LA — левое предсердие; LV — левый желу-
дочек; MVL — створки митрального клапана; О — открытое овальное окно;
RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; TVL — створки трех-
створчатого клапана.
ны и достигают огромных размеров, при этом имеется выражен-
ная трикуспидальная недостаточность (рис. 14.3). Нарушения
гемодинамики определяются степенью трикуспидальной недо-
статочности, размером функционального правого желудочка и
его выносящего тракта (который может быть значительно су-
жен); все это влияет на величину сброса крови справа налево че-
рез открытое овальное окно.
Клинические проявления
Гемодинамические нарушения, а следовательно, и симптомы,
могут быть очень разными. При самых тяжелых формах порока
тяжелая трикуспидальная недостаточность во внутриутробном
периоде ведет к водянке и гибели плода. У многих новорожден-
ных имеется выраженный цианоз. Он уменьшается в первые не-
сколько дней из-за быстрого снижения легочного сосудистого
сопротивления, но в некоторых случаях стойкий тяжелый циа-
ноз требует наложения анастомоза между большим и малым кру-
232
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
гом кровообращения. Это бывает при выраженной гипоплазии
правого желудочка и обструкции его выносящего тракта. Долго-
срочную тактику определяет трикуспидальная недостаточность,
требующая в конце концов проведения модифицированной опера-
ции Фонтена. В большинстве случаев цианоз разрешается в первые
дни жизни, и если рецидивирует, то уже в подростковом или моло-
дом возрасте. Хотя в детстве переносимость физической нагрузки
почти не снижена, впоследствии она уменьшается. В 20—25% слу-
чаев отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии.
При аускультации слышен характерный трехтактный или че-
тырехтактный ритм, заглушающий тихий высокочастотный сис-
толический шум трикуспидальной недостаточности. Кроме то-
го, у левого края грудины и на верхушке слышен тихий скрипу-
чий мезодиастолический шум. Выражено расщепление II тона,
которое мало меняется при дыхании.
Рентгенография грудной клетки
Сердечная тень расширена, иногда очень значительно, за счет рез-
кого увеличения тени правого предсердия; легочный сосудистый
рисунок обычно обеднен. Сердце часто приобретает форму шара.
ЭКГ
Изменения на ЭКГ тоже достаточно характерны. Имеются при-
знаки гипертрофии правого предсердия, удлинение интервала
PQ и полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Синдром WPW отмечается в 10—15% случаев.
ЭхоКГ
Диагноз ставят при обнаружении широкого отверстия трехствор-
чатого клапана со смещением перегородочной створки клапана в
сторону верхушки (рис. 14.3). Смещение клапана может быть ра-
зительным, но тяжесть течения плохо соотносится со степенью
смещения и с размером правого желудочка. Намного важнее сте-
пень трикуспидальной недостаточности и кровоток через выно-
сящий тракт правого желудочка, которые измеряют при доппле-
ровском исследовании. Поскольку ЭхоКГ дает исчерпывающую
информацию, катетеризацию сердца, даже перед операцией, не
проводят, тем более что она может провоцировать тахикардии.
Лечение
При умеренной сердечной недостаточности эффективны сер-
дечные гликозиды и диуретики; аритмии тоже поддаются меди-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
233
каментозному лечению. Хирургическое лечение в детском воз-
расте обычно не требуется. При выраженной трикуспидальной
недостаточности, ведущей к прогрессирующей сердечной недо-
статочности, проводят хирургическую пластику трехстворчатого
клапана, удаляют часть атриализованного желудочка или проте-
зируют трехстворчатый клапан; результаты оперативного лече-
ния в общем удовлетворительны.
Продолжительность жизни при аномалии Эбштейна очень
сильно зависит от тяжести порока. Поскольку морфологический
субстрат может быть очень разнообразен, лечебная тактика долж-
на быть индивидуальной. Основная причина смерти — сердеч-
ная недостаточность, развивающаяся к 10—30 годам. У детей и
молодых людей прогноз тем хуже, чем сильнее цианоз. После
развития тяжелой сердечной недостаточности больные живут
всего несколько лет.
Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой
Атрезия и критический стеноз клапана легочной артерии с ин-
тактной межжелудочковой перегородкой составляют 2% тяже-
лых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.
В большинстве случаев правый желудочек уменьшен (тип I), но
стенка его утолщена; имеется выраженная гипоплазия трехствор-
чатого клапана и его отверстия (рис. 14.4). Примерно в 15% слу-
чаев правый желудочек имеет нормальные размеры или даже
увеличен (тип II), имеется трикуспидальная недостаточность;
это обычно бывает при критическом стенозе клапана легочной
артерии, а не при его атрезии. Возможны и промежуточные ва-
рианты. Кровоток через клапан легочной артерии всегда отсут-
ствует или значительно снижен, а системный венозный возврат
через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сер-
дца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в
основном за счет открытого артериального протока (рис. 14.5).
Клинические проявления
Цианоз возникает вскоре после рождения; без алпростадила со-
стояние быстро ухудшается и наступает смерть. Тяжелая сердеч-
ная недостаточность развивается редко и только при выраженной
трикуспидальной недостаточности. Как и при атрезии трехствор-
чатого клапана, сердечный толчок отсутствует; он определяется
только при выраженной трикуспидальной недостаточности.
234
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.4. Атрезия клапана
легочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой
у новорожденного, рентгенокон-
трастное исследование сердца.
А. Видна гипоплазия контрасти-
рованного правого желудочка и
трехстворчатого клапана. Отме-
чается ретроградное заполне-
ние коронарных артерий. Б. При
контрастировании левого желу-
дочка видно, что его размеры
значительно больше. Аорта рас-
ширена, виден ее перешеек. Ле-
гочные артерии слабо заполня-
ются через открытый артериа-
льный проток. АО — аорта; С —
коронарная артерия; LV — ле-
вый желудочек; Р — открытый
артериальный проток; PV — кла-
пан легочной артерии; RV—пра-
вый желудочек; TV—трехствор-
чатый клапан.
Рисунок 14.5. Атрезия кла-
пана легочной артерии с ин-
тактной межжелудочковой
перегородкой, аортография
в боковой проекции. Виден
извитой открытый артериа-
льный проток, за счет кото-
рого поддерживается легоч-
ное кровообращение. АО —
аорта; РА—легочный ствол;
PDA — открытый артериаль-
ный проток.
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
235
Шумов нет или они тихие. Снизу с двух сторон от грудины мо-
жет быть слышен тихий шум недостаточности недоразвитого
трехстворчатого клапана. Сверху у левого края грудины можно
услышать тихий постоянный шум открытого артериального про-
тока. Второй тон возникает только на аортальном клапане, по-
этому он не расщеплен.
Рентгенография грудной клетки
При выраженной гипоплазии трехстворчатого клапана сердеч-
ная тень уменьшена; легочный сосудистый рисунок, как прави-
ло, обеднен, за исключением тех редких случаев, когда артериа-
льный проток очень широк или проводится инфузия алпроста-
дила. Однако даже при нормальном легочном кровотоке сосуди-
стый рисунок кажется бедным из-за гипоплазии легочных арте-
рий. При выраженной трикуспидальной недостаточности и бо-
льших размерах правого желудочка и предсердия тень сердца
значительно расширена.
ЭКГ
В первые дни или недели после рождения часто имеются при-
знаки гипертрофии левого желудочка, однако, в отличие от атре-
зии трехстворчатого клапана, при которой гипертрофия левого
желудочка сохраняется и электрическая ось сердца отклонена
влево, при атрезии клапана легочной артерии в дальнейшем на-
чинает преобладать гипертрофия правого желудочка и электри-
ческая ось сердца направлена вниз.
ЭхоКГ
Правый желудочек и трехстворчатый клапан уменьшены, видна
атрезия клапана легочной артерии и интактная межжелудочко-
вая перегородка. При допплеровском исследовании иногда ви-
ден ретроградный систолический кровоток из синусоидов пра-
вого желудочка в коронарные артерии. Кровоток через клапан
легочной артерии позволяет отличить критический стеноз от ат-
резии.
Катетеризация сердца
Если при многих пороках сердца катетеризация не показана, то
при атрезии и критическом стенозе клапана легочной артерии ее
проводят всегда, как в диагностических, так и в лечебных целях.
Катетеризация сердца выявляет повышенное давление в правом
предсердии, большой сброс крови справа налево на уровне пред-
236
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
сердий и повышенное давление в правом желудочке, часто пре-
вышающее системное АД. Обструкция между правым желудоч-
ком и легочным стволом, гипоплазия правого желудочка и трех-
створчатого клапана при правой вентрикулографии подтверж-
дает диагноз. В систолу желудочков иногда видно ретроградное
заполнение коронарных артерий из синусоидов правого желу-
дочка (рис. 14.4, А).
Иногда часть коронарных артерий не сообщается с аортой и
заполняется только из правого желудочка через синусоиды; это
называется коронарным кровообращением, зависимым от дав-
ления в правом желудочке. Поскольку коронарное кровообра-
щение, зависимое от давления в правом желудочке, при атрезии
клапана легочной артерии ухудшает и без того неблагоприятный
прогноз (среднесрочная выживаемость 60—80%), его следует ис-
кать у всех больных. Легочный ствол заполняется через извитой
открытый артериальный проток (рис. 14.5). Баллонную вальву-
лопластику клапана легочной артерии пытаются провести у всех
бальных, даже при его атрезии (см. ниже).
Лечение
Внутривенное введение алпростадила сразу после постановки
диагноза позволило значительно улучшить прогноз при этом по-
роке. При катетеризации сердца пытаются провести баллонную
вальвулопластику клапана легочной артерии, даже при его атре-
зии, за исключением тех случаев, когда правый желудочек и
трехстворчатый клапан настолько малы, что не могут обеспечить
значимый легочный кровоток. После успешной вальвулопла-
стики инфузию алпростадила продолжают в течение нескольких
суток, поскольку из-за выраженной гипертрофии правый желу-
дочек наполняется очень слабо и легочный кровоток первое вре-
мя зависит от открытого артериального протока. Однако правый
желудочек быстро перестраивается, и в течение недели алпро-
стадил можно отменить.
Если баллонную вальвулопластику провести не удалось или
если, несмотря на ее проведение, кровоток через клапан легоч-
ной артерии через 7—10 сут остается недостаточным, показана
операция. При проходимости выносящего тракта правого желу-
дочка по данным ангиографии проводят открытую вальвулото-
мию. Маленькая полость правого желудочка — сама по себе не
противопоказание для вальвулотомии. Однако при коронарном
кровообращении, зависимом от давления в правом желудочке,
декомпрессии последнего следует избегать. При нормальных
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
237
размерах правого желудочка достаточно вальвулотомии, но так
же, как и при баллонной вальвулопластике, в течение несколь-
ких суток после операции продолжают инфузию алпростадила.
Если размеры правого желудочка изначально малы или если он
не увеличивается в течение нескольких суток после вальвулото-
мии, накладывают аортолегочный анастомоз. После вальвулото-
мии объем правого желудочка постепенно увеличивается, но его
выброс сначала слишком мал, и достаточный для выживания ле-
гочный кровоток обеспечивает аортолегочный анастомоз. Валь-
вулотомия клапана легочной артерии и наложение анастомоза у
новорожденных — временная мера. Через 3—5 лет обычно тре-
буется повторная операция для устранения обструкции вынося-
щего тракта правого желудочка. При этом проводится инфунди-
булопластика и перевязка анастомоза. Если правый желудочек
не справляется с пред нагрузкой, накладывают двунаправленный
кавопульмональный анастомоз по Гленну (так что в правый же-
лудочек поступает кровь только из нижней полой вены) или, в
наиболее тяжелых случаях, проводят модифицированную опе-
рацию Фонтена.
Тетрада Фалло
Это самый частый цианотический порок у неоперированных де-
тей старше года. Четыре составляющих тетрады Фалло — это об-
струкция выносящего тракта правого желудочка, дефект межже-
лудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия
правого желудочка (рис. 14.6 и 14.7). Морфология, а следовате-
льно, гемодинамика и клинические проявления этого порока ве-
сьма разнообразны.
Эмбриология и морфология
В основе порока лежит смещение инфундибулярной части меж-
желудочковой перегородки вперед и вверх по отношению к ее
трабекулярной части. При этом общий артериальный ствол раз-
деляется неравномерно: аортальная часть получается шире, а ле-
гочная — уже. Смещение инфундибулярной части межжелудоч-
ковой перегородки и вторичная гипертрофия выносящего трак-
та правого желудочка приводят к обструкции последнего (рис. 14.6).
Кроме того, часто имеется стеноз клапана легочной артерии, а
также гипоплазия его кольца и легочных артерий. Наиболее тя-
желая форма порока — тетрада Фалло с атрезией легочной арте-
рии, при которой обычно имеется атрезия дистальной части вы-
носящего тракта правого желудочка и клапана легочной артерии
238
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.6. Тетрада Фалло, рентгеноконтрастное исследование сердца.
При контрастировании правого желудочка видна выраженная обструкция
выносящего тракта правого желудочка (стрелки) и раннее заполнение аор-
ты. АО — аорта; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; РВ —
париетальный мышечный тяж; RPA — правая легочнвя артерия; RV — пра-
вый желудочек; SB — перегородочный мышечный тяж.
Рисунок 14.7. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, рентгеноконтра-
стное исследование сердца в косой проекции. Большой дефект межжелу-
дочковой перегородки переходит в сидящую верхом на перегородке аорту.
Стрелка указывает на атрезию выносящего тракта правого желудочка.
АО — аорта; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; VSD — де-
фект межжелудочковой перегородки.
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
239
(рис. 14.7) и выраженная гипоплазия или атрезия легочного
ствола и легочных артерий. Ббльшая часть легких при этом полу-
чает кровь из аортолегочных коллатералей. Дефект межжелудоч-
ковой перегородки обычно большой, перимембранозный, с за-
хватом инфундибулярной части, располагается рядом с аортой и
трехстворчатым клапаном. Аорта сидит верхом на межжелудоч-
ковой перегородке, ее смещение вправо может быть выражено в
разной степени. Правостороннюю дугу аорты обнаруживают у
25% больных. При правосторонней дуге аорты особенно часто
бывает деления части 22-й хромосомы, которую выявляют при
флюоресцентной гибридизации in situ. При этой делеции тетра-
да Фалло может сочетаться с гипоплазией тимуса и паращито-
видных желез (синдром Ди Джорджи) или аномалиями лицевого
скелета и расщелиной твердого неба (вело-кардио-фациальный
синдром).
Гемодинамика
Из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка часть
системного венозного возврата через дефект межжелудочковой
перегородки поступает в аорту, что ведет к цианозу. Давление в
легочной артерии и легочный кровоток снижены. Клинические
проявления определяются величиной легочного кровотока, ко-
торый, в свою очередь, зависит от степени обструкции вынося-
щего тракта правого желудочка, соотношения легочного сосуди-
стого сопротивления и ОПСС и величины сброса крови слева
направо через бронхиальные артерии и, редко, открытый арте-
риальный проток.
За счет большого дефекта межжелудочковой перегородки сис-
толическое давление в правом желудочке при тетраде Фалло та-
кое же, как в левом желудочке и аорте; вообще, кривые давления
в правом и левом желудочках при тетраде Фалло весьма схожи.
В редких случаях дефект межжелудочковой перегородки оказыва-
ется рестриктивным за счет малых размеров самого дефекта или
прилегания к нему створки трехстворчатого клапана. В таком слу-
чае давление в правом желудочке становится выше, чем в левом.
Цианотические кризы при тетраде Фалло, представляющие
собой эпизоды резкого усиления одышки и цианоза, отражают
острое снижение легочного кровотока. Эти кризы могут возни-
кать даже в отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирую-
щие криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать ле-
гочный кровоток из-за удлинения выдоха; уменьшение предна-
грузки правого желудочка и снижение ОПСС, а следовательно,
240
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
увеличение сброса справа налево и снижение легочного крово-
тока может происходить во сне, при лихорадке или в результате
других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме того, ле-
гочный кровоток может снижаться при сокращении выносяще-
го тракта правого желудочка, однако, происходит ли это на са-
мом деле, не известно.
Клинические проявления
Выраженность проявлений зависит от степени обструкции вы-
носящего тракта правого желудочка, но цианоз и одышка при-
сутствуют практически всегда. При рождении цианоза может не
быть, поскольку легочный кровоток поддерживается за счет от-
крытого артериального протока; кроме того, цианоз отсутствует,
если при рождении обструкция выносящего тракта правого же-
лудочка нетяжелая. При наличии характерных для тетрады Фал-
ло обструкции выносящего тракта правого желудочка и дефекта
межжелудочковой перегородки, но отсутствии сброса крови спра-
ва налево, а следовательно, и цианоза говорят о бледной форме
тетрады Фалло. Цианотические кризы могут возникать как спон-
танно, так и после утреннего кормления или продолжительного
плача. Они могут быть очень короткими и проходить без послед-
ствий; однако после криза возможны оглушенность, вялость,
резкое утомление и сонливость; в редких случаях происходят по-
теря сознания, судороги и даже наступает смерть. В трети случа-
ев цианотические кризы начинаются уже в возрасте 4—5 мес, в
связи с чем хирургическую коррекцию порока, как правило, про-
водят в первые месяцы жизни. Поэтому сегодня педиатры редко
видят цианотические кризы. В тех редких случаях, когда опера-
цию не проводили, ребенок тем хуже переносит физические на-
грузки, чем более выражен цианоз. Дети младшего возраста с тя-
желым цианозом после физической нагрузки часто принимают
характерное положение сидя на корточках. Это приводит к уве-
личению SaO2, возможно, за счет увеличения ОПСС. Наконец,
иногда в раннем детстве цианоза нет вовсе (бледная форма тет-
рады Фалло), однако он появляется при физической нагрузке в
белее старшем возрасте. Иногда, даже при бледной форме тетра-
ды Фалло, происходит очень быстрое прогрессирование цианоза.
В тех редких случаях, когда ребенок не прооперирован, могут
возникать поздние осложнения, такие, как абсцессы головного
мозга, тромбозы сосудов головного мозга с гемиплегией, инфек-
ционный эндокардит. Задержка роста и развития зависит от вы-
раженности цианоза. Инфекционный эндокардит чаще всего
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
241
развивается после наложения анастомоза между большим и ма-
лым кругом кровообращения без радикальной коррекции поро-
ка. При стоматологических, оториноларингологических, тора-
кальных, абдоминальных, урологических и гинекологических
вмешательствах проводят антибиотикопрофилакгику.
При физикальном исследовании снизу у левого края грудины
определяется сердечный толчок. Систолического дрожания
обычно нет, поскольку сброс через дефект межжелудочковой пе-
регородки направлен справа налево. Первый тон сердца гром-
кий, особенно снизу у левого края грудины. Иногда бывает ран-
ний систолический тон изгнания, возникающий в аорте и лучше
всего слышный у левого края грудины и на верхушке. Громкий
нерасщепленный II тон (из-за отсутствия легочного компонен-
та) лучше всего слышен снизу у левого края грудины. Если ле-
гочный компонент II тона все же слышен (сверху у левого края
грудины), он ослаблен и запаздывает. При умеренной обструк-
ции выносящего тракта правого желудочка появляется громкий
грубый веретенообразный или лентовидный систолический
шум, лучше всего слышный посередине или снизу у левого края
грудины. Он начинается сразу после I тона и заканчивается неза-
долго до II тона; как правило, чем тяжелее обструкция, тем коро-
че шум. При крайней степени обструкции выносящего тракта
правого желудочка или атрезии легочной артерии, а также на вы-
соте цианотического криза шум может исчезать или становиться
очень коротким и тихим. Над передней грудной стенкой и над
задней грудной стенкой могут быть слышны тихие сосудистые
шумы, возникающие в расширенных бронхиальных артериях,
особенно при атрезии легочной артерии. Редко сверху у левого
края грудины может быть слышен постоянный шум открытого
артериального протока.
Рентгенография грудной клетки
Тень сердца не увеличена, легочный сосудистый рисунок обед-
нен, поскольку легочный кровоток снижен (рис. 14.8). Из-за ги-
поплазии выносящего тракта правого желудочка и легочного
ствола верхняя часть левого контура сердечной тени становится
не выпуклой, как в норме, а вогнутой. Иногда тень сердца, осо-
бенно при атрезии легочной артерии, может напоминать дере-
вянный башмачок. Восходящая аорта расширена. В 25% случаев
можно увидеть правостороннюю дугу аорты, которую можно
распознать по вогнутости правого, а не левого, как в норме, кон-
тура трахеи. Тень верхней полой вены может быть смещена впра-
242
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.8. Тетрада Фалло, рентгенограмма грудной клетки. Стрелками
обозначена правосторонняя дуга аорты, пунктиром — вогнутость правого
контура трахеи (см. текст).
во. При выраженном расширении бронхиальных артерий, осуще-
ствляющих коллатеральный кровоток, на всем протяжении ле-
гочных полей могут быть мелкие сосудистые тени. Выраженное
обеднение легочного сосудистого рисунка слева может указывать
на стеноз или атрезию левой легочной артерии.
ЭКГ
Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки
гипертрофии правого желудочка. Однако у новорожденных от-
личить патологическую гипертрофию правого желудочка от фи-
зиологической бывает трудно. При бледной форме тетрады Фал-
ло вначале может быть гипертрофия обоих желудочков, однако
позже одновременно с развитием цианоза начинают преобла-
дать признаки гипертрофии правого желудочка.
ЭхоКГ
Можно увидеть расширенный корень аорты, располагающейся
непосредственно над большим дефектом межжелудочковой пе-
регородки (рис. 14.9); имеется в разной степени выраженная об-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
243
Рисунок 14.9. Тетрада Фалло, ЭхоКГ из парастернального доступа, длинная
ось левого желудочка. Видна аорта, отходящая от обоих желудочков. Ао —
аорта; D — дефект межжелудочковой перегородки; LA — левое предсердие;
LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; septum — межжелудочко-
вая перегородка.
струкция выносящего тракта правого желудочка, стеноз клапана
легочной артерии и гипоплазия или сужение легочного ствола и
левой легочной артерии. При допплеровском исследовании оце-
нивают тяжесть обструкции, в легочном стволе виден систоли-
ческий турбулентный кровоток. При атрезии легочной артерии
кровоток дистальнее выносящего тракта правого желудочка не
определяется, однако в легочных артериях обнаруживается сис-
толический и диастолический турбулентный кровоток за счет
открытого артериального протока и аортолегочных коллатера-
лей. Кроме того, при тетраде Фалло бывает аномальное отхожде-
ние коронарных артерий, которое можно выявить при ЭхоКГ.
Передняя нисходящая артерия может отходить от правой коро-
нарной артерии и пересекать выносящий тракт правого желу-
дочка. Это особенно важно учитывать при тяжелой обструкции
выносящего тракта правого желудочка, чтобы не повредить ко-
ронарную артерию при инфундибулопластике.
244
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.10. Аортография при тетраде Фалло с атрезией клапана легоч-
ной артерии. Сосуды легких заполняются из множественных аортолегочных
коллатералей и открытого артериального протока. Ретроградное заполне-
ние легочного ствола прерывается на уровне атретичного клапана легочной
артерии. LPA — левая легочная артерия; PV — клапан легочной артерии;
RPA — правая легочная артерия.
Катетеризация сердца
В большинстве случаев диагноз можно поставить, тщательно со-
поставив данные анамнеза, физикального исследования, рент-
генографии грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ. Однако катетериза-
ция сердца с рентгеноконтрастным исследованием позволяет
получить дополнительные морфологические и гемодинамиче-
ские сведения. Катетеризацию сердца обычно проводят при ат-
резии легочной артерии для уяснения путей кровоснабжения
легких (рис. 14.10).
Лечение
Тетраду Фалло, как и другие сложные врожденные пороки серд-
ца, лечить можно только хирургически. Новорожденным при
выраженном цианозе проводят инфузию алпростадила. Коррек-
цию порока обычно проводят в возрасте 2—4 мес. Медикамен-
тозное лечение нужно в тех редких случаях, когда по каким-либо
причинам не была произведена хирургическая коррекция поро-
ка. Лечение направлено в основном на купирование цианотиче-
ских кризов и профилактику осложнений сброса крови справа
налево. При цианотическом кризе ребенка кладут на живот в ко-
ленно-грудное положение или держат его на руках, прижимая
ноги к животу. Для уменьшения одышки и цианоза дают кисло-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
245
род, хотя он не очень эффективен, поскольку легочный крово-
ток значительно снижен. При длительном или тяжелом кризе
вводят морфин, 0,2 мг/кг п/к. При метаболическом ацидозе вво-
дят бикарбонат натрия в/в. Сосудосуживающие средства испо-
льзуют в самом начале криза или при неэффективности других
средств; фенилэфрин, 0,02 мг/кг в/в или 0,1 мг/кг в/м, повышает
ОПСС и тем самым усиливает легочный кровоток. Желательна
непрерывная в/в инфузия со скоростью 2—5 мкг/кг/мин. У груд-
ных детей цианотические кризы могут усугубляться железоде-
фицитной анемией; в этом случае назначают железо до достиже-
ния гематокрита 50—55%. Дальнейшее увеличение гематокрита
значительно повышает вязкость крови, что увеличивает риск
тромбозов сосудов головного мозга. Любой цианотический криз —
абсолютное показание к операции, поэтому сейчас при тетраде
Фалло редко приходится лечить анемию, разве что непосредст-
венно перед операцией. Если операция по каким-то причи-
нам невозможна, снизить частоту кризов может пропрано-
лол, 0,5—1 мг/кг внутрь каждые 6 ч.
Раннее оперативное лечение показано всем детям с тетрадой
Фалло, даже при бессимптомном течении. В отсутствие атрезии
легочной артерии возможна радикальная коррекция порока в
первые месяцы жизни, с периоперационной летальностью в
опытных руках менее 5%. Операция состоит в закрытии дефекта
межжелудочковой перегородки, иссечении части выносящего
тракта правого желудочка и, при необходимости, расширении
выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола с по-
мощью заплаты. В большинстве случаев проводят вальвулото-
мию клапана легочной артерии, но расширяют клапанное коль-
цо с помощью заплаты только при крайнем его сужении. Это
связано с тем, что вшивание заплаты повышает частоту недоста-
точности клапана легочной артерии, что в последующем неред-
ко требует его трансплантации. В редких случаях радикальная
коррекция невозможна из-за выраженной гипоплазии легочно-
го ствола и легочных артерий; в этом случае накладывают ана-
стомоз между большим и малым кругом кровообращения или
проводят инфундибулопластику, не закрывая дефект межжелу-
дочковой перегородки. После этого выполняют баллонную ди-
латацию стенозированных легочных артерий и в последующем
проводят радикальную операцию.
Радикальная коррекция тетрады Фалло с атрезией легочной
артерии в последние годы проводится все успешнее, однако опе-
рационный риск остается выше, а поздние осложнения возника-
246
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ют чаще, чем при простой тетраде Фалло. Перед коррекцией са-
мого порока необходимо устранить атрезию клапана легочной
артерии, легочного ствола и легочных артерий. Эту операцию
можно проводить как одномоментно, так и в несколько этапов.
Десяти- и двадцатилетняя выживаемость, не учитывающая пе-
риоперационную и раннюю больничную летальность, составля-
ет примерно 80 и 65% соответственно, тогда как при простой тет-
раде Фалло и та, и другая достигают 95%.
Результаты коррекции простой тетрады Фалло очень хоро-
шие, у 90% больных нормальная гемодинамика сохраняется в те-
чение длительного времени, и повторные операции им не требу-
ются. Небольшой сброс крови слева направо встречается редко,
а вот остаточная легкая или умеренная обструкция выносящего
тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной
артерии — довольно часто. Иногда операция осложняется пол-
ной АВ-блокадой, в таком случае требуется постоянная ЭКС.
У1—3% больных в отдаленном периоде возникают угрожающие
жизни аритмии, в частности желудочковая тахикардия; возмож-
но, они связаны с появлением контуров повторного входа возбу-
ждения вокруг рубцов правого желудочка, оставшихся после вен-
трикулотомии. Внезапно умирают около 1—2% прооперирован-
ных, что тоже, вероятно, обусловлено аритмиями. Если больной
после операции жалуется на приступы головокружения, обмо-
роки или сердцебиение, следует заподозрить нарушения ритма и
провести обследование.
Врожденные пороки сердца, напоминающие тетраду Фалпо
Такие пороки, как двойное отхождение магистральных артерий
от правого желудочка, единственный желудочек, простая и кор-
ригированная транспозиция магистральных артерий с дефектом
межжелудочковой перегородки, при сочетании с тяжелым сте-
нозом клапана легочной артерии или подклапанной обструкци-
ей выносящего тракта правого желудочка по клиническим про-
явлениям могут быть схожи с тетрадой Фалло. Однако ЭхоКГ с
допплеровским исследование позволяет провести дифференци-
альный диагноз.
Легочные артериовенозные свищи
При наличии таких свищей часть легочного кровотока попадает
из артерий сразу в вены, минуя альвеолы. Свищи могут быть
крупными или мелкими, единичными или множественными.
При снижении SaO2 можно провести катетерную эмболизацию
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
247
свищей проволочными спиралями, однако нередко имеется
очень много мелких свищей, или же после эмболизации они воз-
никают заново в том же или другом участке легкого.
ПОРОКИ СО СМЕЩЕНИЕМ АОРТЫ ОТНОСИТЕЛЬНО
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Это вторая группа врожденных пороков сердца, проявляющихся
выраженным цианозом вскоре после рождения (табл. 14.2). Аор-
та при этих пороках смещена таким образом (при нормальном
расположении предсердий — вперед и вправо), что получает всю
венозную кровь. Поэтому даже при очень большом легочном
кровотоке может быть выраженный цианоз. Самый частый по-
рок из этой группы — транспозиция магистральных артерий
(d-транспозиция), при которой аорта отходит от правого желу-
дочка, а легочный ствол — от левого. Межжелудочковая перего-
родка обычно интактна, но могут быть ее дефекты (рис. 14.11).
При этом пороке магистральные артерии соединены с желудоч-
ками неправильно (дискордантное вентрикулоартериальное со-
единение), тогда как предсердия и желудочки соединены прави-
льно (конкордантное АВ-соединение).
Сопутствующие пороки обнаруживаются реже чем в половине
случаев транспозиции магистральных артерий, но при этом они
очень разнообразны (табл. 14.2). Чаще всего поражаются межже-
лудочковая перегородка и дуга аорты. С дефектами межжелудоч-
ковой перегородки часто сочетается стеноз клапана легочной
артерии. При подлегочных дефектах межжелудочковой перего-
родки легочная артерия отходит от обоих желудочков; эта форма
двойного отхождения магистральных артерий от правого желу-
дочка называется синдромом Тауссиг—Бинга. Этот синдром
часто сочетается с подклапанным аортальным стенозом и де-
формациями дуги аорты, поскольку выносящий тракт левого
желудочка (в данном случае дающий начало легочному стволу)
сдавливает выносящий тракт правого желудочка (дающий нача-
ло аорте); здесь уместно провести аналогию с тетрадой Фалло,
при которой смещенная вправо и сидящая верхом на межжелу-
дочковой перегородке аорта вызывает обструкцию выносящего
тракта правого желудочка.
Клинические проявления
При интактной межжелудочковой перегородке аорта получает
всю венозную кровь, тогда как артериальная может поступать в
248
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 14.2. Пороки, сопутствующие смещению аорты относительно меж-
желудочковой перегородки
Уровень Сопутствующий порок
Предсердия АВ-клапаны Дефект межпредсердной перегородки Атрезия трехстворчатого клапана. Открытый АВ-канал
Желудочки Дефект межжелудочковой перегородки. Двойное отхождение магистральных артерий от право- го желудочка (синдром Тауссиг—Бинга). Подклапанный аортальный стеноз (обычно при синд- роме Тауссиг—Бинга). Подклапанная обструкция выносящего тракта правого желудочка
Клапан легочной артерии Стеноз или атрезия клапана легочной артерии. Стеноз клапана легочной артерии с интактной межже- лудочковой перегородкой. Атрезия клапана легочной артерии с интактной меж- желудочковой перегородкой
Дуга аорты Перерыв дуги аорты (обычно при синдроме Тауссиг—Бин- га). Коарктация аорты (обычно в сочетании с дефектом меж- желудочковой перегородки). Открытый артериальный проток
нее только через межпредсердное сообщение. Однако межпред-
сердная перегородка нередко бывает интактной. В таком случае
легочный кровоток после рождения, как и в норме, резко возрас-
тает, легочный венозный возврат увеличивается, и овальное ок-
но может закрыться. Если это происходит, вскоре после рожде-
ния появляется сильнейший цианоз; все это усугубляется еще
закрытием артериального протока. В этом случае проводят сроч-
ную баллонную предсердную септостомию для обеспечения меж-
предсердного сброса крови слева направо. До этого, особенно
если в больнице, где находится ребенок, провести предсердную
септостомию нельзя, начинают инфузию алпростадила; при
этом возрастает легочный кровоток, а следовательно, и легоч-
ный венозный возврат, в результате давление в левом предсер-
дии увеличивается и кровь начинает сбрасываться в правое
предсердие. Это может спасти больному жизнь, но при этом
очень сильно повышается давление в левом предсердии. Поэто-
му при первых признаках дыхательной недостаточности прово-
дят интубацию трахеи. Кроме того, необходима срочная коррек-
ция метаболического ацидоза и поддержание нормальной тем-
пературы тела.
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
249
Рисунок 14.11. Транспозиция магистральных артерий с небольшим дефек-
том межжелудочковой перегородки, правая (А, В) и левая (Б, Г) вентрику-
лография. А, Б — прямые проекции; В, Г — боковые проекции. АО — аорта;
AV — аортальный клапан; LV — левый желудочек; РА — легочный ствол;
RV — правый желудочек; VSD — дефект межжелудочковой перегородки.
Для баллонной предсердной септостомии катетеризируют бед-
ренную или пупочную вену под рентгенологическим контролем
в лаборатории катетеризации сердца или даже под контролем
ЭхоКГ в отделении интенсивной терапии. Венозный катетер с
баллоном проводят через овальное окно в левое предсердие, по-
сле чего баллон раздувают до 8— 10 мм в диаметре. Затем его рез-
ко выдергивают в правое предсердие; при этом рвется заслонка
овального окна и межпредсердное сообщение расширяется на-
столько, чтобы обеспечить достаточное смешивание крови. SaO2
обычно быстро возрастает; однако если, несмотря на баллонную
септостомию и инфузию алпростадила, оно остается низким,
часто помогает переливание компонентов крови. Дело в том, что
переливание крови повышает ОЦК, а следовательно, давление в
левом предсердии, что может резко увеличить межпредсердный
250
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
сброс крови слева направо. После стабилизации состояния поч-
ти всем больным в течение нескольких дней делают операцию.
Аорта при всех этих пороках получает венозную кровь из пра-
вого предсердия и функционально правого (венозного) желу-
дочка. При этом бывают дефекты межпредсердной, АВ- и меж-
желудочковой перегородок. При дефекте межжелудочковой пе-
регородки часто встречается стеноз клапана легочной артерии
или двойное отхождение магистральных артерий от правого же-
лудочка (синдром Тауссиг—Бинга). Для этого синдрома характе-
рен подклапанный аортальный стеноз.
Транспозиция магистральных артерий (d-транспозиция)
Транспозиция магистральных артерий, или d-транспозиция, —
самая частая причина цианоза у новорожденных и основная при-
чина смерти детей с цианотическими пороками сердца на пер-
вом году жизни. Раньше этот порок был смертельным, теперь же
благодаря появлению паллиативных и радикальных операций
прогноз при нем значительно улучшился.
Морфология и гемодинамика
При транспозиции магистральных артерий системный веноз-
ный возврат из правого предсердия поступает в правый желудо-
чек, а оттуда выбрасывается в отходящую от правого желудочка
аорту. Легочный венозный возврат проходит через левое пред-
сердие и левый желудочек и поступает обратно в легкие через от-
ходящий от левого желудочка легочный ствол. В норме два круга
кровообращения соединены последовательно, здесь же они раз-
общены. Жизнь при таком кровообращении возможна только
при наличии сообщений между кругами, позволяющих оксиге-
нированной крови из легких поступать в артерии большого кру-
га, а крови из вен большого круга поступать в легочные артерии.
Более чем у половины больных с транспозицией магистральных
артерий межжелудочковая перегородка интактна и внутрисер-
дечный сброс осуществляется только через растянутое овальное
окно или, реже, через дефект межпредсердной перегородки ти-
па ostium secundum. Цианоз при этом очень выражен. При боль-
шом дефекте межжелудочковой перегородки кровь смешивается
лучше, поэтому SaO2 у этих больных выше. Открытый артериаль-
ный проток можно обнаружить примерно у половины новорож-
денных с транспозицией магистральных артерий, но в большинст-
ве случаев вскоре после рождения он закрывается и облитерирует.
В редких случаях артериальный проток остается широко откры-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
251
тым; это состояние опасно, требует своевременной диагностики и
лечения. Кроме того, может быть различной выраженности об-
струкция выносящего тракта левого желудочка, обусловленная под-
клапанной мембраной или фибромышечным тяжом. Общий АВ-ка-
нал, атрезия АВ-клапанов, тяжелый стеноз клапана легочной арте-
рии и его атрезия, коарктация аорты и правосторонняя дуга аорты
при транспозиции магистральных артерий встречаются редко.
Транспозиция магистральных артерий ведет к тяжелой гипок-
семии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности.
S,O2 зависит от сброса оксигенированной крови из сосудов ма-
лого круга в сосуды большого круга и венозной крови — в обрат-
ном направлении. Величина сброса, в свою очередь, зависит от
размера обеспечивающих его сообщений: овального окна, де-
фекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, де-
фекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального
протока, расширенных бронхиальных артерий. Заметное влия-
ние на гемодинамику, особенно при большом дефекте межжелу-
дочковой перегородки, оказывает обструкция выносящего трак-
та левого (функционально правого) желудочка и повышение ле-
гочного сосудистого сопротивления; при высоком сопротивле-
нии току крови из левого желудочка легочный кровоток умень-
шается, снижается возврат оксигенированной крови из легоч-
ных вен и падает SaO2. Разобщенность двух кругов кровообраще-
ния, как правило, ведет к повышению сердечного выброса обоих
желудочков с последующей дилатацией полостей сердца и сер-
дечной недостаточностью. Это усугубляется еще тем, что в коро-
нарные артерии поступает бедная кислородом кровь из вен боль-
шого круга.
Поражение легочных сосудов при транспозиции магистраль-
ных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки
встречается чаше и прогрессирует намного быстрее (по данным
как морфологических исследований, так и катетеризации серд-
ца), чем при дефекте межжелудочковой перегородки с нормаль-
ным отхождением магистральных артерий. Выраженная об-
струкция сосудов легких обнаруживается примерно у 75% детей
с транспозицией магистральных артерий и большим дефектом
межжелудочковой перегородки старше 1 года. Обструктивное
Поражение сосудов легких не развивается при сопутствующем
стенозе клапана легочной артерии, при своевременном закры-
тии дефекта межжелудочковой перегородки и раннем хирурги-
ческом сужении легочного ствола. При морфологическом ис-
следовании умеренное поражение сосудов легких выявляется у
252
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
многих детей с дефектом межжелудочковой перегородки уже в
возрасте 3—4 мес. Поэтому сужение легочного ствола или ради-
кальную коррекцию порока следует проводить в более раннем
возрасте. Даже при интактной межжелудочковой перегородке у
5% детей, не умерших в первые месяцы жизни, обнаруживается
значительное поражение сосудов легких.
Клинические проявления
При интактной межжелудочковой перегородке состояние ста-
новится критическим в первые часы после рождения, тогда как
при большом дефекте межжелудочковой перегородки цианоз
может быть легким и симптомы сердечной недостаточности по-
являются лишь спустя несколько недель после рождения. При-
знак плохого смешивания крови — цианоз у внешне здорового
ребенка; нередко первыми его замечают медицинские сестры.
Для ранней постановки диагноза необходима высокая насторо-
женность в отношении этого порока, поскольку, за исключени-
ем стойкого цианоза и прогрессирующего тахипноэ в первые ча-
сы после рождения, ребенок может выглядеть здоровым, а изме-
нений на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки может не быть.
При аускультации II тон громкий, нерасщепленный, лучше
всего слышен сверху у левого края грудины, однако при внима-
тельной аускультации часто можно услышать небольшое расще-
пление II тона с тихим легочным компонентом. При интактной
межжелудочковой перегородке у новорожденных шумов прак-
тически нет, хотя посередине у левого края грудины может быть
слышен короткий мезосистолический шум II—III степени гром-
кости. У детей постарше может появляться громкий грубый сис-
толический шум, указывающий на дефект межжелудочковой пе-
регородки или обструкцию выносящего тракта левого желудоч-
ка. В первом случае шум пансистолический, лучше всего слы-
шен посередине и внизу у левого края грудины; а в последнем —
убывающий, лучше всего слышен посередине у левого края гру-
дины, но проводится по направлению к верхней части правого
края грудины.
При транспозиции магистральных артерий и большом дефек-
те межжелудочковой перегородки к 3—4-й неделе развиваются
выраженная сердечная недостаточность и умеренный цианоз.
Нарастают тахипноэ и потливость. Цианоз может усиливаться,
но благодаря хорошему смешиванию крови часто остается отно-
сительно легким. Бывают застойные хрипы в легких и выражен-
ная гепатомегалия.
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
253
ЭКГ
У новорожденных ЭКГ неинформативна, поскольку отклоне-
ние электрической оси сердца вправо и другие признаки гипер-
трофии правого желудочка наблюдаются и в норме. Однако со-
хранение положительных зубцов Т в правых грудных отведениях
после 5-х суток указывает на патологическую гипертрофию пра-
вого желудочка. Позже у грудных детей с интактной межжелудоч-
ковой перегородкой появляются явные признаки гипертрофии
правого предсердия и правого желудочка. При большом дефекте
межжелудочковой перегородки в первые месяцы жизни могут по-
являться также признаки гипертрофии левого желудочка.
Рентгенография грудной клетки
Изменения на рентгенограмме могут быть от грубых до почти
незаметных (рис. 14.12). Сразу после рождения тень сердца не
увеличена, но она увеличивается на первой или второй неделе
после рождения. Легочный сосудистый рисунок вначале норма-
льный или лишь слегка усилен (рис. 14.12, А), заметное его обо-
гащение появляется позже. Классическая для транспозиции ма-
гистральных артерий овальная тень сердца с узким верхним сре-
достением и маленькой тенью тимуса позволяет сразу поставить
диагноз, но у новорожденных она встречается только в трети
случаев (рис. 14.12, Б).
При большом дефекте межжелудочковой перегородки вскоре
после рождения выявляется крупная округлая тень сердца и зна-
чительно обогащенный легочный сосудистый рисунок.
ЭхоКГ
ЭхоКГ с допплеровским исследованием — основной метод, по-
зволяющий оценить морфологию порока и особенности гемоди-
намики. Корень аорты расположен спереди и справа от легочно-
го ствола, он отходит от правого желудочка, а легочный ствол,
расположенный сзади и слева, — от левого; морфология желу-
дочков соответствует их расположению. При допплеровском ис-
следовании уточняют направление и величину внутрисердечно-
го сброса на разных уровнях; оценивают давление в желудочках.
Катетеризация сердца
Катетеризацию сердца у новорожденных выполняют в лечебных
целях — для проведения баллонной предсердной септостомии.
Часто ее проводят под контролем ЭхоКГ прямо у постели боль-
254
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.12. Транспози-
ция магистральных арте-
рий, рентгенография груд-
ной клетки. А. Новорожден-
ный в первые сутки. Кар-
тина обманчива: сердце
почти нормальных разме-
ров, легочный рисунок не
изменен. Б. Новорожден-
ный в первые сутки. Серд-
це классической овальной
формы, увеличено, легоч-
ный сосудистый рисунок
слегка обогащен.
ного. Диагностическую катетеризацию проводят в лаборатории
катетеризации сердца. SO2 в легочной артерии при этом оказы-
вается выше, чем в аорте. При интактной межжелудочковой пе-
регородке давление в правом и левом желудочках сразу после ро-
ждения может быть одинаковым; однако уже через несколько
дней давление в левом желудочке падает в 2 раза или более по
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
255
сравнению с давлением в правом желудочке (если только нет об-
струкции выносящего тракта левого желудочка). До проведения
баллонной предсердной септостомии давление в левом предсер-
дии часто выше, чем в правом.
При правой вентрикулографии видно высокое переднее рас-
положение аорты, отходящей от правого желудочка. Определя-
ют наличие дефекта межжелудочковой перегородки, проходи-
мость артериального протока. При левой вентрикулографии за-
полняется легочный ствол, отходящий от левого желудочка; мож-
но оценить целостность межжелудочковой перегородки и нали-
чие обструкции выносящего тракта левого желудочка (рис. 14.11).
Лечение
После стабилизации состояния с помощью баллонной предсер-
дной септостомии, инфузии алпростадила, интубации трахеи с
переводом на И ВЛ и коррекции метаболических нарушений бо-
льного в течение нескольких дней обследуют. Необходимо выя-
вить и охарактеризовать все сопутствующие пороки, а также
уточнить ход коронарных артерий. В отсутствие стеноза клапана
легочной артерии или подклапанной обструкции выносящего
тракта правого желудочка проводят операцию переключения ар-
терий. Эта операция — лучший метод лечения транспозиции ма-
гистральных артерий. После нее кровь в сосуды большого круга
выбрасывает левый желудочек; при этом показано, что в средние
сроки после операции сохраняется нормальная функция левого
желудочка и низка частота послеоперационных аритмий. Опе-
рация заключается в пересечении магистральных артерий, при-
шивании их к нужным полулунным клапанам и пересадке устьев
коронарных артерий в основание легочного ствола (функциони-
рующее после операции как корень аорты). Поскольку левый
желудочек выбрасывает кровь в легочный ствол, сопротивление
в котором быстро снижается, давление в нем падает и масса мио-
карда уменьшается. Поэтому при интактной межжелудочковой
перегородке или ее незначительном дефекте операцию следует
выполнять до 8-й недели жизни, пока этого еще не произошло.
Ранняя послеоперационная летальность после одномоментной
операции переключения артерий в крупных центрах меньше 5%.
Повторные операции (чаще всего — это устранение послеопера-
ционного стеноза легочных артерий) требуются в 5—10% случаев.
При транспозиции магистральных артерий с большим дефек-
том межжелудочковой перегородки основные сложности связа-
ны с левожелудочковой недостаточностью, легочной гипертен-
256
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
зией и ранним поражением сосудов легких. В отдельных случаях
возникает ишемия миокарда из-за нарушения кровотока в пере-
саженных коронарных артериях. Ранняя операция переключе-
ния артерий с закрытием дефекта межжелудочковой перегород-
ки позволила значительно улучшить прогноз этой группы боль-
ных: пятилетняя выживаемость достигает 90%.
Транспозиция магистральных артерий с обструкцией выносящего
тракта левого желудочка
При транспозиции магистральных артерий с интактной межже-
лудочковой перегородкой может быть легкая или умеренная под-
клапанная обструкция выносящего тракта левого желудочка. При-
чинами обструкции являются гипертрофия миокарда (динами-
ческая обструкция) либо подклапанная мембрана или фибро-
мышечный тяж (постоянная обструкция). Этот тяж часто обра-
зуется в том месте, где межжелудочковая перегородка выбухает в
полость левого желудочка (из-за высокого давления в правом) и
сближается с перегородочной створкой митрального клапана.
Обструкция обычно бывает умеренной; иссечение или наложе-
ние анастомоза при коррекции порока требуется только в случае
тяжелого стеноза.
При транспозиции магистральных артерий с дефектом меж-
желудочковой перегородки и тяжелой подклапанной обструк-
цией выносящего тракта левого желудочка клиническая картина
напоминает тетраду Фалло. Тяжелый цианоз и цианотические
кризы могут возникать с самого рождения; легочный сосуди-
стый рисунок на рентгенограмме обеднен. При не очень тяже-
лой обструкции клинические проявления сначала бывают не
столь выраженными, но с возрастом они усиливаются. Локали-
зацию и выраженность обструкции оценивают при ЭхоКГ и ле-
вой вентрикулографии.
Если у новорожденного с транспозицией магистральных арте-
рий и дефектом межжелудочковой перегородки имеется тяжелая
обструкция выносящего тракта левого желудочка либо выра-
женный стеноз клапана легочной артерии или его атрезия, наи-
более безопасно наложение анастомоза между большим и малым
кругом кровообращения. Коррекцию порока провести очень
трудно и делать это лучше после 1—2 лет. Хирургическая коррек-
ция (операция Растелли) заключается в закрытии дефекта меж-
желудочковой перегородки заплатой таким образом, чтобы аор-
та была соединена с левым желудочком. После этого правый же-
лудочек соединяют с легочной артерией с помощью внешнего
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
257
анастомоза с клапаном; это позволяет обойти обструкцию выно-
сящего тракта левого желудочка.
Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
Это редкая разновидность аномального отхождения магистраль-
ных артерий. Обе магистральные артерии при этом пороке отхо-
дят от правого желудочка, под отверстиями полулунных клапа-
нов нередко располагается инфундибулярная часть межжелу-
дочковой перегородки; опорожнение левого желудочка проис-
ходит только через дефект межжелудочковой перегородки. По-
следний может быть как подлегочным, так и субаортальным, в
редких случаях он удален от устьев обеих магистральных арте-
рий. Если легочный ствол располагается над правым желудоч-
ком, а аорта — над дефектом межжелудочковой перегородки
(сидит верхом на перегородке), обычно имеется обструкция вы-
носящего тракта правого желудочка. Нарушения гемодинамики
и лечение в этом случае примерно такие же, как при тетраде Фал-
ло. Если над правым желудочком располагается аорта, а легоч-
ный ствол прилегает к дефекту межжелудочковой перегородки
или сидит на ней верхом (синдром Тауссиг—Бинга), нарушения
гемодинамики и клинические проявления примерно те же, что
при транспозиции магистральных артерий с большим дефектом
межжелудочковой перегородки и легочной гипертензией. При
этом у 25% больных обнаруживается коарктация аорты.
При синдроме Тауссиг—Бинга сейчас с успехом проводят ана-
томическую коррекцию порока. Как и при транспозиции магист-
ральных артерий, лучший метод лечения — операция переключе-
ния артерий. Если диаметры магистральных артерий примерно
одинаковы, результаты этой операции примерно такие же, как
при транспозиции магистральных артерий. Пороки дуги аорты
корригируются заранее или во время основной операции. Если
размеры артерий сильно различаются или коррекция порока за-
труднена другими морфологическими особенностями, проводят
сужение легочного ствола и корригируют пороки дуги аорты, а
окончательную операцию откладывают на более поздний срок.
ПОРОКИ С ДВУНАПРАВЛЕННЫМ СБРОСОМ КРОВИ
При этих пороках имеется артериальная гипоксемия, возникаю-
щая из-за того, что часть венозной крови попадает в аорту. Одно-
временно с этим часть крови из легочных вен поступает обратно
в легочные артерии (табл. 14.3). В отсутствие обструкции легоч-
ный кровоток значительно превышает системный, причем вне
258
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 14.3. Двунаправленный сброс крови
Уровень Порок
Вены Предсердия Полное аномальное впадение легочных вен Отсутствие межпредсердной перегородки (обыч- но при situs ambiguus)
АВ-клапаны Общий АВ-канал с аплазией перегородок (час- то при situs ambiguus)
Желудочки Единственный желудочек (обычно единствен- ный левый желудочек, бывает атрезия одного АВ-клапана). Гипоплазия левых отделов сердца (с открытым артериальным протоком)
Магистральные артерии Общий артериальный ствол
зависимости от уровня сброса. При сбросе на уровне вен или
предсердий (например, при полном аномальном впадении легоч-
ных вен без их обструкции) это происходит из-за того, что правый
желудочек более податлив. При сбросе на уровне желудочков или
магистральных артерий (например, при общем артериальном
стволе) — из-за того, что вскоре после рождения легочное сосуди-
стое сопротивление становится значительно меньше ОПСС.
Клинические проявления
Клиническая картина быстро меняется, поскольку легочное со-
судистое сопротивление падает в первые часы и дни после рож-
дения, а правый желудочек в первые несколько недель становит-
ся более податливым. Кроме того, клинические проявления за-
висят от наличия обструкции приносящего и выносящего трак-
тов левого желудочка и проходимости артериального протока.
Если обструкции нет, может возникать преходящая гипоксе-
мия, она обычно бывает легкой, может никак не проявляться и
часто остается незамеченной. Со временем легочный кровоток
усиливается, что ведет к учащению и затруднению дыхания. Ре-
бенок при этом сильно потеет и вяло сосет. Поскольку потреб-
ность в энергии из-за повышенной работы сердца и дыхатель-
ных мышц возрастает, почти всегда бывает задержка роста. В от-
сутствие шумов, например при полном аномальном впадении
легочных вен без обструкции, основное внимание привлекает
задержка развития, поскольку нарушения дыхания бывают ме-
нее заметны. Диагноз порока сердца в этом случае может быть
поставлен очень поздно.
Препятствие притоку крови из легочных вен (например, при
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
259
полном аномальном впадении легочных вен с их обструкцией)
вызывает тяжелую дыхательную недостаточность и гипоксемию.
Отсутствие шумов и маленькие размеры сердца на рентгенограм-
ме наводят на мысль о легочной гипертензии, поэтому всем ново-
рожденным с такими симптомами следует проводить ЭхоКГ с доп-
плеровским исследованием. При гипоплазии или атрезии мит-
рального клапана (синдром гипоплазии левых отделов сердца)
весь легочный венозный возврат пересекает межпредсердную пе-
регородку, поступает в правое предсердие и вместе с системным
венозным возвратом выбрасывается правым желудочком в легоч-
ный ствол. Легочный кровоток резко усиливается, что вызывает
дыхательные нарушения, а системный кровоток полностью зави-
сит от проходимости артериального протока. Когда последний
начинает закрываться, возникает шок с тяжелым метаболиче-
ским ацидозом. Лечение заключается в переводе на ИВЛ при
отеке легких и, если системный кровоток зависит от проходимо-
сти артериального протока, инфузии алпростадила.
Пороки этой группы очень разнообразны.
Полное аномальное впвдение легочных вен
Этот порок составляет 2% от общего числа врожденных пороков
сердца у детей первого года жизни; легочные вены при этом по-
роке не сообщаются с левым предсердием. Они впадают непо-
средственно в правое предсердие или соединяются с ним через
одну или несколько вен большого круга, таких, как правая верх-
няя полая вена, непарная вена, левый плечеголовной ствол, ко-
ронарный синус и венозный проток. При этом легочные вены
почти всегда сливаются в единый коллектор, который проходит
за левым предсердием, но не соединяется с ним. Это служит за-
логом успешной хирургической коррекции. Порок возникает
из-за того, что в эмбриогенезе общая легочная вена не соединя-
ется с левым предсердием; в результате легочное венозное спле-
тение соединяется с одной из лежащих рядом вен большого кру-
га. Описано три основных анатомических типа этого порока: су-
пракардиальный, интракардиальный и субкардиальный (или
поддиафрагмальный); кроме того, может быть смешанный тип.
Примерно у четверти больных кровь из легких возвращается в
сердце через общий коллектор, расположенный непосредствен-
но за левым предсердием и впадающий через вертикальную вену
в левую плечеголовную вену, которая уже впадает, как и в норме,
в верхнюю полую вену. У другой четверти больных общий кол-
лектор легочных вен спускается ниже диафрагмы, соединяется с
260
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦа
Рисунок 14.13. Полное аномальное впадение легочных вен, субкардиало-
ный тип. При ЭхоКГ из субкостального доступа видно впадение правой и ле-
вой легочных вен в коллектор легочных вен, спускающийся ниже диафраг-
мы и впадающий в вены воротной системы печени. Уже оттуда кровь пост'*
пает в нижнюю полую вену и правое предсердие. AOd — нисходящая аорта
CPV—коллектор легочных вен; Н — вены воротной системы печени; L—ле-
вая легочная вена; R — правая легочная вена; RA — правое предсердие.
венозным протоком и возвращает кровь в сердце через нижнюю
полую вену. При интракардиальном типе легочные вены впадаю"
непосредственно в правое предсердие или коронарный синус.
Характерные нарушения гемодинамики и клинические про-
явления возникают при обструкции легочного венозного воз-
врата у детей с полным аномальным впадением легочных вен
При субкардиальном типе тяжелая обструкция бывает почти
всегда. Она может возникать из-за длины и узости общего кол-
лектора легочных вен, его сдавления в пищеводном отверстш
диафрагмы, а чаще всего из-за сужения венозного протока (чт«
является нормой); кровь из легочных вен в этом случае вынужде-
на проходить через воротную систему печени (рис. 14.13). Прр
супракардиальном впадении легочных вен обструкция возника-
ет намного реже. Ее причиной может быть ограниченное суже-
ние просвета сосуда, но чаще она возникает при сдавлении вер-
тикальной вены между левой легочной артерией спереди и ле-
вым главным бронхом сзади. Это происходит в том случае, есл1
вертикальная вена проходит не перед, а позади левой легочно!
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
261
артерии. При интракардиальном и смешанном типах аномаль-
ного впадения легочных вен также бывает обструкция.
Сопутствующие пороки сердца отмечаются у 30% больных с
полным аномальным впадением легочных вен. Это обычно слож-
ные пороки, такие, как общий АВ-канал, транспозиция магист-
ральных артерий, единственный желудочек и situs ambiguus (пра-
вопредсердная и левопредсердная изомерия).
Гемодинамика
Вся кровь из легочных вен возвращается в правое предсердие,
где смешивается с венозной кровью. Некоторая часть этой крови
затем поступает через растянутое овальное окно в левое предсер-
дие, левый желудочек и аорту; оставшаяся часть поступает через
правые отделы сердца в сосуды легких. В результате облигатного
сброса крови справа налево на уровне предсердий падает SaO2; в
редких случаях через овальное окно сбрасывается кровь преиму-
щественно из легочных вен, тогда SaO2 почти не снижается. Сни-
жение SaO2 зависит от соотношения легочного и системного
кровотока и редко бывает настолько выраженным, чтобы нару-
шалось снабжение тканей кислородом. Поскольку кровь из ле-
гочных вен смешивается с венозной кровью на уровне правого
предсердия или даже проксимальнее, содержание кислорода в
крови всех четырех камер сердца и в магистральных артериях
обычно бывает одинаковым.
При супракардиальном и интракардиальном типе порока об-
струкция легочного венозного возврата в большинстве случаев
отсутствует или мала, поэтому легочный кровоток повышен, ле-
гочная гипертензия может быть выражена в разной степени, а
легочное сосудистое сопротивление относительно низкое. При
этом дети переживают первые недели или месяцы жизни, но в
отсутствие коррекции порока могут погибнуть от тяжелой сер-
дечной недостаточности на первом году жизни. Почти всегда
при субкардиальном типе порока и примерно в трети случаев
супракардиального типа имеется выраженная обструкция легоч-
ного венозного возврата, что ведет к тяжелой легочной гипер-
тензии, ограничению легочного кровотока, застою в малом кру-
ге и интерстициальному отеку легких. Давление в легочной арте-
рии часто превышает системное АД, без коррекции порока
смерть наступает в первые недели жизни. При всех типах порока
давление в правом предсердии всегда выше, чем в левом; иногда
сопротивление легочному венозному возврату возникает из-за
ограничения сброса через овальное окно.
262
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Клинические проявления
У 80—90% больных имеются тахипноэ, сердечная недостаточ-
ность и задержка развития. Цианоз может быть минимальным,
если нет обструкции легочного венозного возврата, однако по
мере нарастания сердечной недостаточности он становится бо-
лее выраженным. У новорожденных пульс учащен, определяется
сердечный толчок, однако тоны сердца обычной громкости; шу-
мы выслушиваются редко. В дальнейшем аускультативная кар-
тина меняется. Нередко появляется четырехтактный ритм гало-
па. Вдоль левого края грудины выслушивается тихий мезосисто-
лический шум, а снизу у левого края грудины и на верхушке —
рокочущий мезодиастолический шум. Иногда может быть слы-
шен постоянный сосудистый шум от легочных вен.
При обструкции легочного венозного возврата очень рано по-
является тяжелая одышка. Она быстро прогрессирует, развива-
ются застой по малому кругу, цианоз и правожелудочковая не-
достаточность. Второй тон сердца громкий, незначительно рас-
щепленный, может быть слышен ритм галопа. Громких шумов
нет, но снизу у левого края грудины можно услышать тихий дую-
щий систолический шум митральной регургитации.
Рентгенография грудной клетки
В отсутствие обструкции легочного венозного возврата сердеч-
ная тень увеличена, сосуды легких полнокровны. У детей старше
года может быть патогномоничный симптом — тень в виде вось-
мерки или снежной бабы; она образована расширенными верти-
кальной, левой плечеголовной и верхней полой венами, сидя-
щими верхом на увеличенном сердце. .
При обструкции легочного венозного возврата рентгеногра-
фическая картина весьма характерна. Сердечная тень нормаль-
ная или слегка расширенная, а легочные поля подернуты густой
сетчатой дымкой (рис. 14.14). Такие изменения легочных полей
при нормальных размерах сердечной тени и отсутствии легоч-
ных шумов нередко наводят на мысль о первичной патологии
легких (болезни гиалиновых мембран, интерстициальных пнев-
мониях). Для дифференциальной диагностики, особенно если
изменения на рентгенограмме не разрешаются, требуется-ран-
нее проведение ЭхоКГ.
ЭКГ
На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка, а
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
263
Рисунок 14.14. Рентгенограмма грудной клетки новорожденного с обструк-
цией легочного венозного возврата при субкардиальном типе полного ано-
мального ападения легочных вен. Отмечается небольшое увеличение сер-
дечной тени, виден характерный усиленный сетчатый легочный рисунок.
часто еще и гипертрофии правого предсердия. Гипертрофия часто
превосходит физиологическую гипертрофию правого желудочка
у новорожденных, что проявляется комплексом вида qR в правых
грудных отведениях, слабым вектором деполяризации левого же-
лудочка и отсутствием инверсии зубцов Т в первые дни жизни.
ЭхоКГ
Этот метод позволяет с высокой чувствительностью и специ-
фичностью поставить диагноз и установить тип порока, особен-
но при situs solitus, впадении легочных вен через общий коллек-
тор и в отсутствие других значительных пороков сердца (рис. 14.13).
Поэтому всем новорожденным с тяжелыми нарушениями дыха-
ния и цианозом, особенно если их планируется переводить на
экстракорпоральную мембранную оксигенацию, необходимо про-
вести ЭхоКГ.
Катетеризация сердца
Катетеризация и рентгеноконтрастное исследование сердца ма-
лоинформативны, тогда как даже при аккуратном проведении
264
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
они чреваты еще большим утяжелением состояния. Эти иссле-
дования имеет смысл проводить только при сложных пороках
сердца, когда имеется аномальное впадение легочных вен сме-
шанного типа и уяснить ситуацию при помощи ЭхоКГ не удается.
Лечение
При тяжелой обструкции легочного венозного возврата ранняя
хирургическая коррекция — единственный способ спасти ре-
бенка. Начинают интенсивное лечение гипоксемии и метаболи-
ческого ацидоза, назначают диуретики, кислород, самостояте-
льное дыхание под постоянным положительным давлением, од-
новременно подготавливая больного к операции в условиях ис-
кусственного кровообращения.
При впадении легочных вен через общий коллектор цель опе-
рации — вернуть общую легочную вену в левое предсердие. На-
кладывают широкий анастомоз между передней стенкой кол-
лектора легочных вен и задней стенкой левого предсердия. При
маленьких размерах левого предсердия межпредсердную пере-
городку смещают вправо. Аномальное сообщение коллектора
легочных вен перевязывают и рассекают. При интракардиаль-
ном типе порока может быть достаточно смещения межпред-
сердной перегородки правее места впадения коллектора легоч-
ных вен в правое предсердие.
В отсутствие обструкции легочного венозного возврата ради-
кальная операция восстанавливает нормальную гемодинамику,
летальность при этом весьма умеренная — 5% и менее. При об-
струкции легочного венозного возврата, особенно при субкар-
диальном типе порока, летальность выше, хотя ранняя диагно-
стика, интенсивное лечение метаболического ацидоза и срочная
коррекция порока позволили снизить летальность и получить
отличные отдаленные результаты. Впрочем, следует отметить,
что примерно у 10% больных в ранние сроки после операции
(2—4 мес) развивается обструкция легочных вен. Ее причиной
могут быть стриктура анастомоза или же множественные стено-
зы легочных вен в области устьев или долевых ветвей. В случае
множественных стенозов прогноз крайне неблагоприятный.
Гипоплазия левых отделов сердца
Это группа пороков, при которых значительно недоразвита вся
левая половина сердца. Правые отделы сердца расширены и ги-
пертрофированы, они поддерживают как легочное кровообра-
щение, так и системное (через открытый артериальный проток).
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
265
Рисунок 14.15. Гипоплазия левых отделов сердца с втрезией аортального
клапана. При ЭхоКГ из супрастернального доступа в сагиттальной плоско-
сти видна гипоплазия восходящей аорты, дуга аорты нормального размера,
видны отходящие от нее сосуды к конечностям и голове. Ао — дуга аорты;
Asc Ао — восходящая аорта.
При этих пороках левые камеры сердца недоразвиты, имеется
стеноз или атрезия аортального и митрального клапанов и выра-
женная гипоплазия восходящей аорты (рис. 14.15 и 14.16). Чаще
всего имеется атрезия как аортального, так и митрального кла-
пана, при этом полость левого желудочка очень мала или вовсе
облитерирована. В редких случаях атрезия митрального клапана
сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Гипо-
плазия левых отделов сердца — причина примерно четверти
смертей от заболеваний сердца на первом году жизни (по дан-
ным Регистра заболеваний сердца у детей Новой Англии).
Гемодинамика
Гемодинамика определяется отсутствием или выраженным не-
доразвитием левых отделов сердца. Легочная венозная кровь по-
ступает из левого предсердия в правое через открытое овальное
окно, причем последнее часто имеет малые размеры и ограничи-
вает сброс крови, повышая давление в левом предсердии и вызы-
вая застой в малом круге. Межжелудочковая перегородка почти
всегда интактна. Правый желудочек берет на себя функции обо-
их желудочков, доставляя кровь не только в легочный ствол, но и
в аорту через открытый артериальный проток. Для поддержания
системного кровотока легочное сосудистое сопротивление дол-
266
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.16. Гипоплазия левых отделов сердца с атрезией аортального
клапана у новорожденного в возрасте 2 сут, аортография. Катетер стоит в
месте отхождения от аорты плечеголовного ствола. Контрастируется значи-
тельно гипоплазированная восходящая аорта, из нее заполняются коронар-
ные артерии. Ретроградно заполняется легочный ствол и его ветви. АОа —
восходящая аорта; COR — коронарные артерии; INN — плечеголовной ствол;
L — левая легочная артерия; МРА — легочный ствол; R — правая легочная
артерия.
жно быть высоким. При эпизодическом сужении артериального
протока падает системный кровоток.
При редком варианте порока, когда атрезия митрального кла-
пана сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, вся
кровь из легких поступает через овальное окно в правое предсер-
дие и смешивается с венозной кровью. Затем она поступает в
увеличенный правый желудочек и в легочный ствол, а ее часть
через дефект межжелудочковой перегородки сбрасывается в гипо-
плазированный левый желудочек, откуда выбрасывается в аорту.
При широком овальном окне и большом сбросе слева направо дети
сначала чувствуют себя хорошо, но обильный легочный кровоток в
конце концов приводит к сердечной недостаточности.
Клинические проявления
В большинстве случаев признаки тяжелой сердечной недоста-
точности появляются в первые дни или недели жизни; при атре-
зии аортального клапана больные обычно погибают в первые
дни.
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
267
Имеются признаки как правожелудочковой, так и левожелу-
дочковой недостаточности; цианоз может быть выражен в раз-
ной степени, кожные покровы нередко становятся бледными, с
сероватым оттенком, пульс на периферических артериях сни-
жен, а сердечный толчок усилен. Характерная особенность —
периодическое ослабление периферического пульса, видимо,
связанное с эпизодами сокращения артериального протока. Ве-
дущие гемодинамические нарушения — застой в малом круге и
низкий системный кровоток. Шумы не громкие, иногда можно
выслушать короткий тихий мезосистолический шум и мезодиа-
столический рокочущий шум. Второй тон сердца не расщеплен,
лучше всего слышен сверху у левого края грудины, усилен, если
только нет выраженной правожелудочковой недостаточности.
Может быть слышен систолический тон изгнания.
Рентгенография грудной клетки
Сразу после рождения отмечается только незначительное рас-
ширение сердечной тени, однако по мере прогрессирования сер-
дечной недостаточности тень сердца равномерно увеличивается,
умеренно усиливается легочный сосудистый рисунок. При об-
струкции легочного венозного возврата легочные поля подерги-
ваются сетчатой дымкой.
ЭКГ
При рождении имеются признаки физиологической гипертро-
фии правого желудочка, однако в последующем, если ребенок не
умирает в первые дни, появляются признаки уже патологиче-
ской гипертрофии и увеличения правых отделов сердца. Вектор
деполяризации левого желудочка и межжелудочковой перего-
родки ослаблен, что проявляется отсутствием перегородочного
зубца q даже в отведениях V7—V8 и лишь небольшим зубцом г в
V5-V6.
ЭхоКГ
Диагноз ставится при обнаружении гипоплазии восходящей аор-
ты, атрезии или выраженного стеноза митрального и аортально-
го клапанов, уменьшения полости или полной облитерации ле-
вого желудочка, одновременно с увеличением правого желудоч-
ка и расширением открытого артериального протока (рис. 14.15).
Катетеризация сердца при такой картине дополнительной ин-
формации не дает. Наибольшую сложность для выбора тактики
лечения представляют случаи умеренной гипоплазии левого же-
268
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
лудочка, митрального и аортального клапанов. В этом случае
всегда трудно решить, выключать ли левый желудочек из крово-
обращения, как это делается при операции Норвуда (см. ниже).
Лечение
Консервативная поддерживающая терапия сердечной недоста-
точности, артериальной гипоксемии и метаболического ацидоза
малоэффективна; без инфузии алпростадила для сохранения от-
крытого артериального протока больные умирают в первые
7—10 сут. Несмотря на очень тяжелые морфологические и гемо-
динамические нарушения при этом пороке, существует два под-
хода к его коррекции. Первый подход заключается в использова-
нии имеющихся возможностей сердца для поддержания эффек-
тивного кровообращения (трехэтапная операция Норвуда). До
операции вводят алпростадил, чтобы поддерживать максималь-
но проходимым артериальный проток. На первом этапе опера-
ции рассекают легочный ствол, а артериальный проток перевя-
зывают. Выброс правого желудочка перенаправляют в аорту че-
рез проксимальный отрезок легочного ствола, который заменяет
собой гипоплазированную восходящую аорту и дугу аорты. Ле-
гочный кровоток восстанавливают путем наложения анастомоза
по Блелоку—Тауссиг. При недостаточных размерах овального
окна проводят предсердную септостомию, что позволяет крови
из легочных вен беспрепятственно поступать в правые отделы
сердца. Если больной выживает, примерно через 4—6 мес накла-
дывают двунаправленный кавопульмональный анастомоз по
Гленну, который в более позднем возрасте дополняют еще од-
ним кавопульмональным анастомозом между нижней полой ве-
ной и легочной артерией (модифицированная операция Фонте-
на). Летальность на первом этапе операции довольно высока.
Последующие этапы пока не очень хорошо разработаны и их ре-
зультаты оставляют желать лучшего.
В тех редких случаях, когда имеется атрезия митрального кла-
пана и дефект межжелудочковой перегородки, восходящая аорта
может быть достаточно широкой, чтобы ее можно было не заме-
нять легочным стволом. Этим больным проводят хирургическое
сужение легочного ствола, чтобы уменьшить легочный кровоток
и защитить легочные сосуды от гипертензии до наложения каво-
пульмональных анастомозов. При малых размерах овального ок-
на проводят предсердную септостомию. За исключением перво-
го этапа, коррекция проводится так же, как описано выше.
Второй подход заключается в трансплантации сердца. Бли-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
269
жайшие результаты в отдельных центрах очень хорошие, с опе-
рационной летальностью менее 10%, однако остро стоит про-
блема нехватки доноров, и остаются неясными последствия дли-
тельной иммуносупрессии. Пока ребенок ожидает донора, в ар-
териальный проток, чтобы он не закрылся, можно поставить
стент.
Единственный желудочек
При этом пороке единственный желудочек получает кровь через
оба АВ-клапана или один общий АВ-клапан. Примерно в
70—80% случаев единственный желудочек образуется при 1-пет-
ле (в норме формируется d-петля), то есть возникает инверсия
желудочков. При этом имеется праворасположенный, но мор-
фологически левый желудочек, а приносящая часть правого же-
лудочка отсутствует. Выносящий тракт правого желудочка пред-
ставляет собой рудиментарную камеру, расположенную спереди
и слева и соединяющуюся проксимально с единственным желу-
дочком через дефект в межжелудочковой перегородке (эмбрио-
логически это отверстие между первичным желудочком и луко-
вицей сердца), а дистально — с аортой (то есть имеется 1-транс-
позиция магистральных артерий). Легочный ствол располагает-
ся сзади и отходит от основной камеры единственного желудоч-
ка. Нередко пороку сопутствует стеноз или атрезия клапана ле-
гочной артерии или коарктация аорты, однако, как и при других
пороках, обычно имеется обструкция лишь одного выносящего
тракта. Подклапанный аортальный стеноз, обусловленный рест-
риктивным дефектом межжелудочковой перегородки, встреча-
ется довольно часто, но может проявляться только после хирур-
гического сужения легочного ствола. Нередко этот порок соче-
тается с другими сложными пороками сердца, такими, как дек-
строкардия, правопредсердная изомерия, общий АВ-канал и пол-
ное аномальное впадение легочных вен.
Термин общий желудочек используют для обозначения редкой
разновидности единственного желудочка, при которой хорошо
развиты выносящие тракты обоих желудочков; по сути это про-
сто большой дефект межжелудочковой перегородки.
Гемодинамика
Гемодинамика и клинические проявления определяются вели-
чиной легочного кровотока и сопутствующими пороками серд-
ца. Некоторая артериальная гипоксемия присутствует всегда,
поскольку кровь смешивается в единственном желудочке, а в не-
270
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
которых случаях и в общем предсердии. При значительном сте-
нозе или атрезии клапана легочной артерии отмечаются выра-
женная артериальная гипоксемия, нормальные размеры сердца
и обеднение легочного рисунка. В отсутствие стеноза клиниче-
ские проявления определяются соотношением ОПСС и легоч-
ного сосудистого сопротивления, а следовательно, системного и
легочного кровотока. При низком легочном сосудистом сопро-
тивлении легочный кровоток резко усиливается, появляется
кардиомегалия и сердечная недостаточность. Если ребенок вы-
живает, развивается обструктивное поражение сосудов легких и
легочный кровоток уменьшается.
Клинические проявления
При тяжелом стенозе клапана легочной артерии слышен мезо-
систолический шум; при его атрезии шумов не бывает, за исклю-
чением шума при недостаточности АВ-клапана. Может выслу-
шиваться аортальный тон изгнания; II тон сердца — громкий,
нерасщепленный. При значительно усиленном легочном крово-
токе цианоз может быть легким, слышен пансистолический шум,
громкий и слегка расщепленный II тон, кроме того, часто появ-
ляются III тон сердца и короткий рокочущий мезодиастоличе-
ский шум.
Рентгенография грудной клетки
При рентгенографии видна степень увеличения сердца и усиле-
ния легочного кровотока. Левый контур сердечной тени спрям-
лен (рис. 10.7), что достаточно характерно и должно наводить на
мысль о единственном левом желудочке с рудиментарной каме-
рой выносящего тракта правого желудочка и 1-транспозицией
магистральных артерий.
ЭКГ
Изменения на ЭКГ неспецифичны, возможно отклонение элек-
трической оси сердца как влево, так и вправо, могут быть при-
знаки гипертрофии правого, левого или обоих желудочков. Од-
нако при наличии высокоамплитудных одинаковых двухфазных
или отрицательных комплексов QRS во всех грудных отведениях
следует заподозрить единственный желудочек.
ЭхоКГ
При ЭхоКГ можно не только поставить диагноз единственного
желудочка, но и получить представление о наличии двух разде-
глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
271
льных АВ-клапанов или одного общего, уточнить расположение
рудиментарной камеры выносящего тракта, оценить наличие
стеноза клапана легочной артерии и выявить аномальное впаде-
ние легочных вен.
Катетеризация сердца
Катетеризацию и рентгеноконтрастное исследование сердца при-
меняют для дифференциальной диагностики с такими сложны-
ми пороками, как сердце крест-накрест и сердце вверх-вниз, а
также для выявления стеноза клапана легочной артерии и под-
клапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка,
измерения легочного сосудистого сопротивления, уточнения хо-
да рудиментарной камеры выносящего тракта и пространствен-
ного соотношения камер сердца, их соединения с магистраль-
ными артериями и выявления аномального впадения легочных
вен и вен большого круга. Получить представления о морфоло-
гии порока можно также с помощью МРТ.
Лечение
Течение порока обычно тяжелое, прогноз неблагоприятный.
При сниженном легочном кровотоке облегчить состояние и
продлить жизнь можно наложением аортолегочного или кавопу-
льмонального анастомоза, а при повышенном легочном крово-
токе — сужением легочного ствола с последующим проведением
модифицированной операции Фонтена. При подклапанном
аортальном стенозе можно наложить анастомоз между легочным
стволом и аортой (операция Дамуса—Кайе—Стенсела). При не-
которых разновидностях единственного желудочка удается про-
тезировать межжелудочковую перегородку. Проведение этих ве-
сьма сложных операций стало более безопасным, когда выясни-
лось, что АВ-узел при этом пороке расположен спереди (а не сза-
ди, как в норме), а пучок Гиса идет через инфундибулярную
часть межжелудочковой перегородки.
Общий артериальный ствол
Этот порок составляет около 2% от общего числа врожденных
пороков сердца. От желудочков отходит один общий артериаль-
ный ствол, обеспечивающий коронарный, легочный и систем-
ный кровоток. Клапан общего артериального ствола, обычно
трех- или четырехстворчатый, сидит верхом на всегда имеющем-
ся дефекте межжелудочковой перегородки. Легочные артерии
отходят одной или двумя ветвями от задней или боковой стенки
272
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.17. Общий арте-
риальный ствол. А. Рентге-
ноконтрастное исследование
в прямой проекции. Видно от-
хождение от общего артери-
ального ствола аорты и ле-
гочных артерий. Б. Правая
вентрикулография посла кор-
рекции порока с наложени-
ем анастомоза с клапаном
между правым желудочком
и легочным стволом. Кроме
того, закрыт дефект межже-
лудочковой перегородки.
АО — аорта; С—С — анасто-
моз с клапаном; LPA — ле-
вая легочная артерия; ЯРА —
прааая легочная артерия;
RV — правый желудочек;
TR — трехстворчатый кла-
пан.
общего артериального ствола (рис. 14.17, А). Общий артериаль-
ный ствол следует отличать от тетрады Фалло с атрезией легоч-
ной артерии. При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии от
сердца также отходит один сосуд, но этот сосуд — аорта, тогда
как легочный ствол (подвергшийся гипоплазии или атрезии) на-
чинается в области выносящего тракта правого желудочка; ле-
гочные артерии при этом получают кровь из артериального про-
тока или крупных аортолегочных коллатералей, как правило, от-
ходящих от грудного отдела нисходящей аорты. Однако как при
тетраде Фалло с атрезией легочной артерии, так и при общем ар-
териальном стволе часто обнаруживается делеция части 22-й хро-
мосомы. В редких случаях имеется перерыв дуги аорты, а нисхо-
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
273
дящая аорта получает кровь из легочных артерий через откры-
тый артериальный проток.
Гемодинамика
Оба желудочка выбрасывают кровь под высоким давлением в об-
щий артериальный ствол. Таким образом, коронарные, легоч-
ные артерии и артерии большого круга получают одну и ту же
смешанную кровь под одинаково высоким давлением. Легоч-
ный кровоток в раннем возрасте усилен, поскольку от общего
артериального ствола отходят легочные артерии нормального
диаметра, а легочное сосудистое сопротивление не очень высо-
ко. Поэтому артериальная гипоксемия выражена незначитель-
но, и гемодинамика, а следовательно, и клиническая картина
напоминает таковую при большом сбросе слева направо. Иногда
развивается обструктивное поражение сосудов легких, и тогда
легочный кровоток снижается; кроме того, он может быть низ-
ким при стенозе или гипоплазии легочных артерий, отходящих
от общего артериального ствола. В 16% случаев одна легочная
артерия вообще отсутствует.
Клинические проявления
В первые недели или месяцы жизни появляются признаки бо-
льшого сброса крови слева направо: левожелудочковая недо-
статочность, одышка, свистящие хрипы в легких, частые пнев-
монии и задержка физического развития (последняя наблюда-
ется всегда). При усиленном легочном кровотоке цианоз может
быть почти незаметен, особенно в покое. Пульсация в области
сердца усилена, пальпируется усиленный, скачущий перифе-
рический пульс. Второй тон сердца громкий, но не расщеплен-
ный, поскольку имеется всего один полулунный клапан. Снизу
или посередине у левого края грудины часто хорошо слышен
систолический тон изгнания. Грубый систолический шум луч-
ше всего слышен посередине у левого края грудины, а над осно-
ванием сердца и в подмышечной области у детей постарше слы-
шен постоянный шум. У новорожденных и детей раннего груд-
ного возраста, особенно при выраженной сердечной недоста-
точности, слышен только систолический шум (напоминающий
шум при открытом артериальном протоке). Выраженную не-
достаточность клапана общего артериального ствола можно
заподозрить при ритмичном изменении характера шума в сис-
толу и диастолу. Стеноз клапана общего артериального ствола
бывает редко.
274
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 14.18. Общий артериальный ствол. ЭхоКГ из субкостального досту-
па, длинная ось сердца. Общий артериальный ствол отходит от обоих желу-
дочков, отдает легочную артерию и переходит в дугу аорты, направляющую-
ся влево. LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; РА — легочная
артерия; RV — правый желудочек; ТгАО — дуга аорты.
При ограничении легочного кровотока как в результате об-
структивного поражения сосудов легких, так и при стенозе и ги-
поплазии легочных артерий цианоз выражен сильнее, сердечная
недостаточность возникает редко, систолический шум короткий
и тихий. Может быть слышен тихий постоянный сосудистый
шум, возникающий в расширенных бронхиальных артериях,
обеспечивающих коллатеральный аортолегочный кровоток.
Рентгенография грудной клетки
Рентгенографическая картина также зависит от величины легочного
кровотока. В большинстве случаев тень сердца значительно увели-
чена, легочный сосудистый рисунок обогащен. При невысоком ле-
гочном кровотоке как увеличение тени сердца, так и обогащение ле-
гочного сосудистого рисунка выражены слабо. В 30—50% случаев
обнаруживается правосторонняя дуга аорты. Легочные артерии, об-
разующие корень легкого, могут быть смещены вверх.
ЭКГ
Отмечаются признаки гипертрофии правого или обоих желудоч-
ков.
глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
275
ЭхоКГ
Диагноз ставят при обнаружении единственного крупного арте-
риального сосуда, сидящего верхом на дефекте межжелудочко-
вой перегородки, и отходящих от него одной или двух легочных
артерий (рис. 14.18). Артериальный проток обычно отсутствует,
если только нет перерыва дуги аорты.
Катетеризация сердца
Катетеризацию сердца проводят редко, однако при рентгено-
контрастном исследовании можно увидеть отходящий от желу-
дочков общий артериальный ствол и ответвляющиеся от него ле-
гочные артерии (рис. 14.17, Л).
Лечение
Прогноз в значительной мере зависит от величины легочного
кровотока; без операции примерно 75% детей умирают в возрас-
те 3—12 мес от сердечной недостаточности. Хирургическая кор-
рекция порока разработана и широко применяется, если только
нет тяжелого поражения сосудов легких, которое обычно разви-
вается к 3—4 мес. Дефект межжелудочковой перегородки закры-
вают таким образом, чтобы общий артериальный ствол (выпол-
няющий теперь функцию аорты) отходил от левого желудочка, а
легочные артерии отсекают от общего артериального ствола и с
помощью анастомоза с клапаном присоединяют к свободной
стенке правого желудочка (операция Растелли, рис. 14.17, Б).
Наименьшая операционная летальность (менее 10%) и наилуч-
шие отдаленные результаты достигаются при проведении опера-
ции в возрасте до 3 мес. Анастомоз с клапаном дважды заменяет-
ся, сначала через 3—7, а потом через 5—10 лет. Недостаточность
клапана общего артериального ствола (умеренная приблизите-
льно у 25% и тяжелая у 5—10%) — важный фактор, влияющий на
позднюю смертность; в некоторых случаях требуется его проте-
зирование.
ЛИТЕРАТУРА
Aoki М, Forbess JM, Jonas RA, et al: Result of biventricular repair for doub-
le-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 10:338,1994
Boncheck LI, Staff A, Sunderland CO, et al: Natural history of tetralogy of Fallot in
•nfancy. Clinical classification and therapeutic implications. Circulation 48:392,1973
Bonhoeffer P, Bonnet D, Piechaud JF, et al: Coronary artery obstruction after
the arterial swich operation for transposition of the great arteries in the newborn. J
Am Coll Cardiol 29:202,1997
276
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Bove EL, Lupinetti FM, Pridjian AK, et al: Results of a policy of primaiy repair
of truncus arteriosus in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 105:1057,1993
Bove EL, Mosca RS: Surgical repair of the hypoplastic left heart syndrome. Prog
Pediatr Cardiol 5:23,1996
Bull C, Kostelka M, Sorensen K, de Leval M: Outcome measures for the neona-
tal management of pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Car-
diovasc Surg 107:359,1994
Calder L, van Praagh R, van Praagh S, et al: Truncus arteriosus communis: clini-
cal, angiographic, and pathologic findings in 100 patients. Am Heart J 92:23,1976
Ceballos R, Soto B, Kirklin JW, et al: Truncus arteriosus: an anatomical-angiog-
raphic study. Br Heart J 49:589, 1983
Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al: Ebstein’s anomaly: presentation and outco-
me from fetus to adult. J Am Coll Cardiol 23:170,1994
Chiavarelli M, Gundry SR, Razzouk AJ, Bailey LL: Cardiac transplantation for
infants with hypoplastic left-heart syndrome. JAMA 270:2944,1993
Cobanoglu A, Menashe VD: Total anomalous venous connection in neonates and
young infants: repair in the current era. J Thorac Cardiovasc Surg 104:728,1992
Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, et al: Operative treatment of Ebstein’s
anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 104:1195,1992
Dick M, Rosenthal A: The clinical profile of tricuspid atresia. In: Rao PS, ed:
Tricuspid Atresia. Mount Kisco, NY, Futura Publishing, 1982:83
Driscoll DJ, Offord KP, Feldt RH, et al: Five-to-fifteen year follow-up after
Fontan operation. Circulation 85:469,1992
Farrell PE Jr, Chang AC, Murdison KA, et al: Outcome and assessment after the mo-
dified Fontan procedure for hypoplastic left heart syndrome. Circulation 85:116,1992
Franklin RC, Spiegelhalter DJ, Sullivan ID, et al: Tricuspid atresia presenting in
infancy. Survival and suitability forthe Fontan operation. Circulation 87:427,1993
Freedom RM: Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco,
NY, Futura Publishers, 1989
Freedom RM, Culham JAG, Moes CAF: Angiography of Congenital Heart Di-
sease. New York, Macmillan, 1984
Fyler DC, Buckley LP, Hellebrand WE, et al: Report of the New England Regio-
nal Infant Cardiac Program. Pediatrics 65(Suppl):375, 1980
Giglia TM, Jenkins KJ, Matitiau A, et al: Influence of right heart size on outcome
in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 88:2248,1993
Gutgesell HP: Echocardiograph as an alternative to cardiac catheterization prior
to surgery for congenital heart disease. In: Kron KL, Mavroudis C, eds: Innovati-
ons in Congenital Heart Surgery. Philadelphia, Hanley and Belfus, 1989
Hagler DJ, Tajik AJ, Seward JB, et al: Double outlet right ventricle: wide angle
two-dimensional echocardiographic observations. Circulation 63:419, 1981
Hallidie-Smith KA: Prostaglandin E1 in suspected ductus dependent cardiac
malformations. Arch Dis Child 59:1020,1984
Hanley FL, Heinemann MK, Jonas RA, et al: Repair of truncus arteriosus in the
neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 105:1047,1993
Hanley FL, Sade RM, Freedom RM, et al: Outcomes in critically ill neonates
with pulmonary stenosis and intact ventricular septum: a multiinstitutional study. J
Am Coll Cardiol 22:183,1993
Hing YM, Moller JH: Ebstein’s anomaly: a long-term study of survival. Am He-
art J 125:1419,1993
Глава 14. ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО
277
Hodgson CH, Burchell НВ, Good СА, Clagett ОТ: Hereditary hemorrhagic te-
langiectasia and pulmonary arteriovenous fistula. N Engl J Med 261:625,1959
Huhta JC, Seward JB, Tajik AJ, et al: Two-dimensional echocardiographic spec-
trum of uni ventricular atrioventricular connection. J Am Coll Cardiol 5:149,1985
Ilbawi MN, Greico J, Deleon SY, et al: Modified Blalock-Taussig shunt in ne-
wborn infants. J Thorac Cardiovasc Surg 88:770,1984
Jeffrey GP, Prince RL, Van der Schaaf A: Fatal intrapulmonary arteriovenous
shunting in cirrhosis—diagnosis by radionuclide lung perfusion scan. Med J Aust
152:549, 552,1990
Jenkins KJ, Sanders SP, Orav EJ, et al: Individual pulmonary vein size and survi-
val in infants with total anomalous pulmonary venous connection. J Am Coll Car-
diol 22:201, 1993
Joffe H, Georgapolous D, Celermajer DS, et al: Late ventricular arrhythmia is
rare after early repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 23:1146,1994
Karl TR, Sano S, Pomviliwan S, Mee RB: Tetralogy of Fallot: favorable outcome
of nonneonatal transatrial, transpulmonary repair. Ann Thorac Surg 54:903,1992
KasznicaJ, Ursell PC, Blanc WA,et al: Abnormalitiesofthe coronary circulation
in pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am Heart J 114:1415,1987
Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Cardiac Surgery. New York, Wiley, 1993
Kravath RE, Scarpelli EM, Bernstein J: Hepatogenic cyanosis: arteriovenous
shunts in chronic active hepatitis. J Pediatr 78:238, 1971
Kreutzer J, Perry SB, Jonas RA, et al: Tetralogy of Fallot with diminuitive pul-
monary arteries: preoperative pulmonary valve dilatation and transcatheter rehabi-
litation of pulmonary arteries. J Am Coll Cardiol 27:1741,1996
KreuzerEA, Kreutzer J, KreutzerGO: Univentricular heart. In: MollerJH, Hof-
fman JIE, eds: Pediatric Cardiovascular Medicine. New York, Churchill Livings-
tone, 2000:469
LeRoux ВТ: Pulmonary arteriovenous fistulae. QJ Med 28:1,1959
LeRoux ВТ: Pulmonary «hamartomata». Thorax 19:236,1964
Leung MP, Baker EJ, Anderson RH, et al: Angiographic spectrum of Ebstein’s malfor-
mation: its relevance to clinical presentation and outcome. J Am Coll Cardiol 11:154,1988
Lillehi CW, Varco RL, Cohen M, et al: The first open heart corrections of tetralo-
gy of Fallot: a 26—31-year follow-up of 106 patients. Ann Surg 204:490,1986
Lucas RV Jr Lock JE, Tanlon R, et al: Gross and histologic anatomy of total ano-
malous pulmonary venous connections. Am J Cardiol 62:292,1988
Lui RC, Williams WG, Truster GA, et al: Experience with the Damus-Stan-
sel-Kaye procedure for children with Taussig-Bing hearts or univentricular hearts
with subaortic stenosis. Circulation 88(Suppl II): 170,1993
MairDD, Puga FJ, Danielson GK: Late functional status of survivors of the Fon-
tan procedure performed during the 1970s. Circulation 86(Suppl II): 106,1992
Malm T, Pawade A, Karl TR, Mee RB: Recent results with the modified Fontan
operation. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 27:65,1993
Martin RP, Qureshi SA, Ettedgui JA, et al: An evaluation of right and left ventri-
cular function after anatomical correction and intra-atrial repair operations for
complete transposition of the great arteries. Circulation 82:808,1990
Moller J H, Anderson RC: 1,000 consecutive children with a cardiac malformati-
on with 26- to 37-year follow-up. Am J Cardiol 70:661,1992
Morris CD, Menashe VD: 25-year mortality after surgical repair of congenital
heart defect in childhood. JAMA 266:3447,1991
278
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al: Long-term outcome in patients undergo-
ing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 329:593—599,1993
Paul MH: Complete transposition of the great arteries. In: Adams FH, Emma-
nouilides GC, RiemenschneiderTA, eds: Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989
PridjianAK, Mendelsohn AM, Lupinetti FM, etal: Usefulness of the bidirectio-
nal Glenn procedure as staged reconstruction for the functional single ventricle.
Am J Cardiol 71:959,1993
Rabinovitch M, Herreva-DeLeon V, Castaneda AR, et al: Growth and develop-
ment of the pulmonary vascular bed in patients with tetralogy of Fallot with or wit-
hout pulmonary atresia. Circulation 64:1234,1981
Reddy VM, Liddicoat JR, McElhinney DB, et al: Routine primary repair of tet-
ralogy of Fallot in neonates and infants less than three months of age. Ann Thorac
Suig60:S592,1995
Reddy VM, Petrossian E, McElhinney DB, et al: One stage complete unifocali-
zation in infants. When should the ventricular septal defect be closed? J Thorac
Cardiovasc Surg 113:858,1997
Rosenthal E, Qureshi SA, Kakadekar AP, et al: Technique of percutaneous la-
ser-assisted valve dilatation for valvar atresia in congenital heart disease. Br Heart J
69:556,1993
Rusconi PG, Zuberbuhler JR, Anderson RH, Rigby ML: Morphologic-echocar-
diographic correlates of Ebstein’s malformation. Eur Heart J 12:784,1991
Serraf A, Lacour-Gayet F, Bruniaux J, et al: Anatomic correction of transpositi-
on of the great arteries in neonates. J Am Coll Cardiol 22:193,1993
Sidi D, Lecompte Y: Transposition and malposition of the great arteries with
ventricular septal defects. In: Moller JH, Hoffman JIE, eds: Pediatric Cardiovas-
cular Medicine. New York, Churchill Livingstone, 2000:363
Sreeram N, Saleem M, Jackson M, et al: Results of balloon pulmonary valvulop-
lasty as a palliative procedure in tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 18:159,1991
Stanger P: Truncus arteriosus. In: Moller JH, Neal WA, eds: Fetal, Neonatal,
and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990:587
Stark J: Do we really correct congenital heart defects? J Thorac Cardiovasc Surg
97:1,1989
von Segesser LK, Fry M, Senning A, Turina MI: Atrial repair for transposition of
the great arteries: current approach in Zurich based on 24 years of follow-up. Tho-
rac Cardiovasc Surg 39(Suppl 2): 185,1991
Wang JK, Lue HC, Wu MH, et al: Obstructed total anomalous pulmonary veno-
us connection. Pediatr Cardiol 14:28,1993
Williams WG, Trusler GA, Kirklin JW, et al: Early and late results of a protocol
for simple transposition leading to an atrial switch (Mustard) repair. J Thorac Car-
diovasc Surg 95:717, 1988
Глава 15. АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА
И МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
П. Стенгер
При этих пороках нарушено взаимное расположение камер сер-
дца и магистральных сосудов, что часто сочетается с дефектами
перегородок, патологией клапанов и обструкцией выносяших
трактов желудочков. При классификации этих пороков исполь-
зуется так называемый сегментный анализ, который описывает
как взаимное расположение трех сегментов сердца (предсердного,
желудочкового и артериального), так и сообщения между ними.
РАСПОЛОЖЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ (SITUS)
Правое и левое предсердия можно считать продолжением соот-
ветственно легочных вен и вен большого круга. Таким образом,
расположение предсердий зависит от расположения внутренних
органов. Последнее определяют по локализации непарных орга-
нов. При нормальном расположении внутренних органов (situs
solitus, рис. 15.1) в правом легком имеется три доли, правый глав-
ный бронх лежит выше правой легочной артерии, в левом лег-
ком —две доли, левый главный бронх располагается ниже легоч-
ной артерии, ветвление трахеобронхиального дерева асиммет-
рично, печень располагается справа, желудок и селезенка слева,
полые вены справа, предсердия имеют разное строение, сохра-
няется характерный ход кишечника.
При обратном расположении внутренних органов (situs inver-
sus) все непарные органы, включая ЖКТ, расположены зеркаль-
но. Помимо этих асимметричных расположений предсердий и
внутренних органов существует еще неопределенное расположе-
ние (situs ambiguus), при котором оба предсердия морфологиче-
ски правые (правопредсердная изомерия) или морфологически ле-
вые (левопредсердная изомерия). При правопредсердной изоме-
рии обе стороны тела как бы правые: оба легких имеют три доли,
ветвление бронхов с обеих сторон одинаковое, доли печени сим-
метричны и располагаются с обеих сторон, оба предсердия мор-
фологически правые, в каждом из них имеется по синусовому уз-
лу. Селезенка часто отсутствует (аспления). При левопредсерц-
ной изомерии легкие, бронхи и предсердия с обеих сторон име-
ют левостороннее строение. Обычно имеется множество (от 2 до
30) примерно одинаковых селезенок с обеих сторон (полиспле-
280
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
А
Рисунок 15.1. Аномалии расположения сердца и магистральных артерий.
А. Четыре типа расположения предсердий и внутренних органов: situe solitus,
situe inversus, правопредсердная изомерия (аспления) и левопредсердная
изомерия (полиспления). Пунктиром прорисованы органы (печень, желудок)
с непостоянной латерализацией при situs атЫдиив. Б. Формирование сер-
дечной петли. В центре—сердечная трубка, состоящая из четырех отделов.
Артериальный ствол на головном конце разделяется ао фронтальной плос-
кости, из его передней части формируется аорта, а из задней — легочный
ствол. Первичное предсердие разделяется а сагиттальной плоскости на два
предсердия. Их морфология зависит от расположения внутренних органов.
Луковица сердца становится морфологически правым желудочком, а пер-
вичный желудочек — морфологически левым. Взаимное расположение же-
лудочков зависит от формирования сердечной петли. При изгибе сердечной
трубки вправо (d-петля) морфологически правый желудочек оказывает спра-
ва от морфологически левого. При 1-петле—все наоборот. Сердечная петля
определяет только взаимное расположение желудочков, тогда как располо-
жение всего сердца зависит от отклонения желудочков в ту или иную сторо-
ну (1—6). Ао — аорта; АС — артериальный ствол; Ж — первичный желудо-
чек; Л—луковица сердца; ЛЖ—левый желудочек; Л П—левое предсердие;
ЛС — легочный ствол; П — первичное предсердие; ПЖ — правый желудо-
чек; ПП — правое предсердие.
ния). Это состояние не следует путать с добавочными селезенка-
ми, которые расположены рядом с нормальной селезенкой, но
имеют меньшие размеры.
Как при асплении, так и при полисплении часто бывает неза-
вершенный поворот кишечника. Для описания этих вариантов
Глава 15. АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
281
situs ambiguus используют термины аспления и полиспления, одна-
ко корректнее говорить о правопредсердной и левопредсердной
изомерии, поскольку морфология предсердий и расположение
селезенок не всегда соответствуют друг другу. При левопред-
сердной изомерии аномалии расположения внутренних органов
более разнообразны.
РАСПОЛОЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧКОВ
Сердечная трубка в норме изгибается вправо, образуя правосто-
роннюю петлю или d-петлю, в результате чего морфологически
правый желудочек располагается справа от морфологически ле-
вого. При d-петле и situs solitus говорят о конкордантности АВ-со-
единения, поскольку правое предсердие соединяется с правым
желудочком, а левое — с левым. Наоборот, при 1-петле АВ-соеди-
нение будет конкордантным при situs inversus (рис. 15.1). При ди с-
кордантном АВ-соединении (1-петля и situs solitus или d-петля и
situs inversus) правое предсердие соединяется с морфологически
левым желудочком, а левое — с морфологически правым.
МАГИСТРАЛЬНЫЕ АРТЕРИИ
Описывают соединение магистральных артерий с желудочками
и их взаимное расположение. В норме легочный ствол отходит от
правого желудочка, аорта — от левого; кроме того, возможны
двойное отхождение магистральных артерий от правого или ле-
вого желудочка и транспозиция магистральных артерий (при ко-
торой аорта отходит от правого желудочка, легочный ствол — от
левого). Взаимное расположение магистральных артерий опи-
сывают по расположению аорты: «d» (декстро) — аортальный
клапан располагается справа от клапана легочной артерии, «1»
(лево) — аортальный клапан располагается слева от клапана ле-
гочной артерии и «о» (орто) — аортальный клапан располагается
прямо перед клапаном легочной артерии. Эти буквенные обо-
значения не следует путать с d- и 1-петлей. (Также не следует пу-
тать d-позицию аорты с дектропозицией аорты в смысле просто-
го смещения ее вправо, например при тетраде Фалло.) Обычно
взаимоотношение магистральных артерий зависит от взаимного
расположения желудочков, но поскольку это не всегда так, сле-
дует описывать оба сегмента по отдельности.
Выносящий тракт правого желудочка располагается спереди и
соединяется с магистральной артерией, лежащей спереди. Соот-
ветственно, в норме спереди расположен легочный ствол, при
транспозициях — аорта, а при двойном отхождении магистраль-
282
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ных артерий они располагаются бок о бок. Поскольку у левого
желудочка почти всегда отсутствует артериальный конус, клапан
отходящей от него магистральной артерии располагается каудаль-
нее (ниже) клапана артерии, отходящей от правого желудочка.
При дискордантном АВ-соединении (situs solitus и 1-петля или
situs inversus и d-петля) почти всегда имеется транспозиция ма-
гистральных артерий. В результате соединение камер сердца и
магистральных артерий создает условия для нормальной после-
довательности кровотока; поэтому в этом случае говорят о (фи-
зиологически) корригированной транспозиции магистральных
артерий. Нарушение последовательности кровотока у этих боль-
ных возникает из-за сопутствующих пороков, таких, как дефек-
ты перегородок, стенозы и недостаточность клапанов, которые
встречаются почти всегда. Сопутствующие нарушения в строе-
нии проводящей системы сердца могут вызвать АВ-блокаду раз-
ной степени.
Ниже приводится упрощенная номенклатура сложных поро-
ков сердца по van Praagh с соавт.
Situs (расположение предсердий)
• solitus (нормальное)
• inversus (обратное)
• ambiguus (неопределенное)
о правопредсердная изомерия
° левопредсердная изомерия
Расположение желудочков
• d-петля: морфологически правый желудочек располо-
жен справа от морфологически левого
• 1-петля: морфологически правый желудочек располо-
жен слева от морфологически левого
• единственный желудочек с d- или 1-петлей: оба предсер-
дия открываются в большой первичный желудочек с ру-
диментарной камерой выносящего тракта, не имеющей
АВ-клапана; поскольку рудиментарная камера вынося-
щего тракта соответствует правому желудочку, по ее рас-
положению определяют наличие d- или 1-петли
Магистральные артерии
• d: аортальный клапан расположен правее клапана ле-
гочной артерии
• 1: аортальный клапан расположен левее клапана легоч-
ной артерии
• о: аортальный клапан расположен непосредственно пе-
ред клапаном легочной артерии
ПНва 15. АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
283
• нормопозиция: легочный ствол отходит от правого же-
лудочка, а аорта от левого
• двойное отхождение от правого желудочка: аорта и ле-
гочный ствол отходят от правого желудочка
• двойное отхождение от левого желудочка: аорта и легоч-
ный ствол отходят от левого желудочка
• транспозиция: аорта отходит от правого желудочка, а
легочный ствол от левого
• неправильное расположение: аномалии расположения
магистральных артерий, не подходящие под перечис-
ленные выше критерии
Приведем несколько примеров описаний по правилам сег-
ментного анализа: situs $оИш$/д-петля/д-транспозиция — транс-
позиция магистральных артерий при нормальном расположе-
нии внутренних органов; situs inversus/d-neran/d-TpaHcno3H-
ция — корригированная транспозиция магистральных артерий
при обратном расположении внутренних органов; правопред-
сердная изомерия/б-петля с единственным желудочком/б-транс-
позиция — единственный желудочек с аортой, отходящей от ру-
диментарной камеры выносящего тракта, и легочного ствола —
от основной полости единственного желудочка при правопред-
сердной изомерии. Сопутствующие дефекты описываются от-
дельно (дефекты перегородок, стенозы клапанов, аномальное
впадение вен и другие). Наиболее частые пороки, сочетающиеся
с аномалиями расположения сердца и магистральных артерий,
приведены в табл. 15.1.
РАСПОЛОЖЕНИЕ СЕРДЦА
Расположение сердца преимущественно в левой половине груд-
ной клетки называется левокардией; это нормальное расположе-
ние сердца при situs solitus. Расположение сердца преимущест-
венно в правой половине грудной клетки называется декстро-
кардией. На расположение сердца в грудной клетке могут влиять
внешние факторы, например: смещение сердца вправо бывает
при гипоплазии правого легкого или левосторонней диафрагма-
льной грыже. В отсутствие внешних причин расположение серд-
ца зависит от конкордантности АВ-соединения. При конкор-
Дантном АВ-соединении расположение сердца почти всегда со-
ответствует расположению предсердий, то есть при situs solitus
имеется левокардия, а при situs inversus — декстрокардия. Ис-
ключения встречаются редко и иногда сопровождаются другими
пороками сердца. Дискордантность АВ-соединения при situs so-
Таблица 15.1. Самые часты сопутствующие пороки при разных вариантах расположения камер сердца и магистральных
артерий
Сегментное строение Обычное название
Сопутствующие пороки сердца Другие нарушения
Solitus/d-nerna/d- нормо-
позиция
Inversus/l-nerna/l-HopMO-
позиция
Нормальное расположение
сердца и внутренних органов;
возможна декстропозиция
(то есть смещение его вправо
за счет внесердечных факто-
ров) или декстроверсия сердца
(поворот верхушки вправо)
Полное обратное расположе-
ние внутренних органов
Разнообразные, чаще всего
дефекты межпредсердной перего-
родки, дефекты межжелудочко-
вой перегородки и открытый
артериальный проток
Solitus-Д-петляД-транс-
позиция.
Inversus/d-nernn/d-TpaHC-
позиция
Правопредсердная изоме-
рия/d- или 1-петля
Корригированная транспози-
ция магистральных артерий
при situs solitus
Корригированная транспози-
ция магистральных артерий
при situs inversus
Обычно пороков сердца нет,
но могут быть транспозиция
магистральных артерий и другие
пороки
Часто дефекты межжелудочковой
перегородки, стеноз клапана
легочной артерии, аномалия
Эбштейна (в функционально
левом желудочке), АВ-блокада
Почти всегда транспозиция
магистральных артерий, выра-
женный стеноз или атрезия кла-
пана легочной артерии, общий
АВ-канал с большим дефектом
межжелудочковой перегородки
или единственным желудочком;
в двух третях случаев аномальное
впадение легочных вен в полую
вену или воротные вены печени
Может быть элементом
синдрома Картагенера
(цилиарная дискинезия,
склонность к синуситам
и бронхоэктазам)
Тяжелый цианоз с рож-
дения; симметрия пече-
ни и бронхов; часто бы-
вает незавершенный по-
ворот кишечника; у 80%
аспления (тельца Гейн-
ца, Говелла—Жолли и
надкусанные эритроци-
ты в мазке крови)
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 15.1 (окончание). Самые часты сопутствующие пороки при разных вариантах расположения камер сердца и ма- 1 гастральных артерий
Сегментное строение Обычное название Сопутствующие пороки сердца Другие нарушения 5
Левопредсердная изоме- рия/d- или 1-петля Чаще всего пороки со сбросом крови слева направо (дефекты межпредсердной и межжелудоч- ковой перегородок, открытый АВ-канал, двойное отхождение магистральных артерий от право- го желудочка); может быть об- струкция левых отделов сердца, например аортальный стеноз или коарктация аорты; транспозиция магистральных артерий и стеноз клапана легочной артерии встре- чаются редко; легочные вены мо- гут впадать в любое из предсердий или в оба; в двух третях случаев отсутствует печеночный сегмент нижней полой вены Цианоз обычно легкий или отсутствует; обычно выражена сердечная не- достаточность; часто со- путствует незавершен- ный поворот кишечни- ка; симметричная пе- чень реже, чем при пра- вопредсердной изоме- рии; ось зубца Р часто направлена вверх; ино- гда атрезия желчных пу- тей; обычно полиспле- ния 1МАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬ
НЫХ АРТЕРИЙ
286
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
litus и situs inversus, а также situs ambiguus (при котором конкор-
дантность АВ-соединения вообще невозможна) могут нарушать
расположение сердца; так, при 1-петле и situs solitus (или пред-
сердной изомерии) сердце может быть расположено слева, спра-
ва или посередине. То же самое относится и к d-петле при situs
inversus или situs ambiguus.
ЛИТЕРАТУРА
Anderson RH, Macartney FJ, Shineboume EA, et al: Terminology. In: Ander-
son RH, Macartney FJ, Shineboume EA, Tynan M, eds: Paediatric Cardiology.
Edinburgh, Churchill Livingstone, 1987:65
Anderson RH, Macartney FJ, Shineboume EA, et al: Atrial isomerism. In: An-
derson RH, Macartney FJ, Shineboume EA, Tynan M, eds: Paediatric Cardiology.
Edinburgh, Churchill Livingstone, 1987:473
Hagler DJ, O’Leary PW: Cardiac malpositions and abnormalities of atrial and
visceral situs. In: Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell
HP, eds: Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus
and Young Adult. Baltimore, Williams & Wilkins, 1994:1307
Moller JH: Malposition of the heart. In: Moller JH, Neal WA, eds: Fetal,Neona-
tal, and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990:755
Shineboume EA, Macartney FJ, Anderson RH: Sequential chamber localizati-
on-logical approach to diagnosis in congenital heart disease. Br Heart J 38:327,
1976
Stanger P, Benassi RC, Korns ME, et al: Diagrammatic portrayal of variations in
cardiac structure. Circulation 37(Suppl IV): 1,1968
Van Mierop LHS, Gessner IH, Schiebler GL: Asplenia and polysplenia syndro-
me. Birth Defects 8:74,1972
Van Praagh R: Nomenclature and classification: morphologic and segmental ap-
proach to diagnosis. In: Moller JH, Hoffman HE, eds: Pediatric Cardiovascular
Medicine. New York, Churchill Livingstone, 2000:275
глава 16. СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА И ПЕТЛИ
Дж. Хоффман
Эти пороки возникают при нарушениях редукции эмбриональ-
ных артериальных дуг, соединяющих общий артериальный ствол
(эмбриональную вентральную аорту) с парными дорсальными аор-
тами (рис. 1.4 и 1.5). Некоторые из этих пороков протекают бес-
симптомно (аберрантная правая подключичная артерия, право-
сторонняя дуга аорты), тогда как при других происходит сдавле-
ние пищевода и трахеи, что вызывает дисфагию и обструкцию
дыхательных путей. В диагностике используют рентгенографию,
в том числе рентгеноконтрастное исследование пищевода с ба-
рием; при этом выявляют сужения пищевода и трахеи, вызван-
ные аномально проходящими сосудами. Подтверждают диагноз
с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ; эти методы вытеснили раньше
применявшуюся при этих пороках аортографию. Физикальное
исследование и ЭКГ неинформативны.
Тяжелая обструкция пищевода или трахеи вызывает рвоту,
удушье, дисфагию; в результате дети вяло сосут и плохо прибав-
ляют в весе. Часто бывают свистящее дыхание и стридор, усили-
вающиеся при кормлении. Дети нередко запрокидывают голову,
чтобы уменьшить сдавление трахеи. Характерны внезапное по-
явление цианоза, приступы апноэ и потери сознания. Симпто-
мы в большинстве случаев развиваются в возрасте до 3 мес.
При менее тяжелой обструкции основное проявление — час-
тые пневмонии.
Самая частая аномалия из этой группы — аберрантная правая
подключичная артерия. При этой аномалии вместо дистальной
части правой четвертой артериальной дуги редуцируется ее про-
ксимальная часть; в результате правая подключичная артерия
отходит от нисходящей части дуги аорты, проходит по направ-
лению к правой руке косо и вверх за пищеводом и формирует
^давление в его задней стенке (рис. 16.1). Эта аномалия на-
столько редко вызывает симптомы, что даже при ее обнаруже-
нии следует искать другие причины дисфагии и дыхательных
нарушений.
При редукции дистальной части четвертой дуги слева, а не
справа образуется правосторонняя дуга аорты с зеркальным рас-
положением сосудов, отходящих к голове и рукам. Эта анома-
лия также протекает бессимптомно, но тень дуги в правом средо-
стении при рентгенографии грудной клетки иногда принимают
288
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 16.1. Аберрантная правая под-
ключичная артерия. Вверху. Рентгено-
контрастное исследование пищевода в
прямой (справа) и боковой (слева) проек-
циях. Вдавления образованы аберрант-
ной правой подключичной артерией. Пре-
доставил д-р Н. ТауЫ. Внизу. Схема: пра-
вая подключичная артерия отходит дис-
тальнее левой. АППА — аберрантная пра-
вая подключичная артерия; АС — артери-
альная связка; ЛЛА — левая легочная ар-
терия; ЛПА — левая подключичная арте-
рия; ЛСА — левая общая сонная артерия;
ПСА — правая общая сонная артерия.
Stewart J. R., Kincaid О. W., Edwards J. Е.:
Ап Atlas of Vascular Rings and Related Mal-
formations of the Aortic Arch. Springfield, IL,
Charles C. Thomas, 1964.
Глава 16. СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА И ПЕТЛИ
289
за опухоль или увеличенные лимфоузлы. Правосторонняя дуга
аорты обнаруживается примерно у четверти больных с тетрадой
Фалло и у половины с общим артериальным стволом.
Тяжелые проявления возникают при формировании сосуди-
стого кольца вокруг пищевода и трахеи (рис. 16.2). Самая частая
причина такого кольца — двойная дуга аорты, которая возникает
при персистенции всех сегментов четвертой артериальной дуги.
Трахею и пищевод дуги аорты сдавливают справа и слева, а пра-
вая дуга аорты сдавливает пищевод еще и сзади, поскольку она
проходит за ним влево, чтобы, соединившись с левой дугой,
имеющей обычно меньшие размеры, сформировать нисходя-
щую аорту. Иногда нисходящая аорта расположена справа, в
этом случае за пищеводом проходит левая дуга аорты. Лечение
заключается в размыкании кольца путем рассечения одной из
дуг, как правило, задней. Эта операция проводится открыто или
торакоскопически и приводит к излечению. Однако из-за де-
формации трахеобронхиального дерева могут оставаться легкие
дыхательные нарушения.
Примерно столь же часто сосудистое кольцо образуется за
счет правой дуги аорты и артериального протока или артери-
альной связки. Сдавление трахеи и пищевода происходит при-
мерно так же, как и при двойной дуге аорты. Рассечение арте-
риального протока или артериальной связки приводит к изле-
чению. Следует иметь в виду, что все эти аномалии дуги аорты
могут встречаться при синдроме Ди Джорджи (деления сегмен-
та 22qll).
Иногда трахея сдавливается сонной артерией или плечеголов-
ным стволом. Вдавление передней стенки трахеи можно увидеть
при обзорной рентгенографии или с контрастированием трахеи;
при контрастировании пищевода изменений нет. При наруше-
ниях дыхания проводят хирургическое лечение: артерию, сдав-
ливающую трахею, смещают вперед.
Сдавление дыхательных путей возникает при аномальном от-
хождении левой легочной артерии, которая в этом случае отхо-
дит от правой легочной артерии и проходит между пищеводом и
трахеей, сдавливая трахею и правый главный бронх. Это единст-
венная клинически значимая сосудистая аномалия, при которой
вдавление имеется только на передней стенке пищевода (рис. 16.3).
Возникают кашель, свистящее дыхание, стридор, приступы уду-
шья, цианоза и апноэ; дисфагия бывает редко. Возможны пере-
раздувание или, наоборот, ателектаз части правого легкого. Час-
то имеются сопутствующие пороки сердца. Диагноз ставят при
290
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 16.2. А. Схема двойной дуги аорты. Б. Схема сосудистого кольца,
образованного артериальной связкой. Дуга аорты проходит за трахеей и пи-
щеводом, а кольцо формируется за счет артериальной связки (ее огибает
возвратный гортанный нерв). ЛПА — левая подключичная артерия; ЛСА —
левая общая сонная артерия; ППА — правая подключичная артерия; ПСА —
правая общая сонная артерия. Arcinieges A., Hakimi М., Hertzler I. Н., et al.
Surgical management of congenital vascular ringe. J Thorac Cardiovas Surg
77:721,1979. В, Г. Рентгеноконтрастное исследование пищевода в прямой
(Г) и боковой (В) проекциях при двойной дуге аорты. Во фронтальной плос-
кости видно, что правая дуга расположена выше левой. Предоставил д-р
Н. Taybi.
Глава 16. СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА И ПЕТЛИ
291
Рисунок 16.3. Аномальное отхождение левой легочной артерии. А. Схема:
видно, что левая легочнвя артерия проходит между трахеей и пищеводом и
сдавливает правый главный бронх. Clarkson, Ritter, Rahimtoola, et al: Am J Dis
Child 113:373, 1967. Б. При рентгеноконтрастном исследовании пищевода
видно вдавление на передней стенке пищевода и на задней стенке трахеи.
Dupuis et al: Am J Cardiol 61:177,1988.
рентгеноконтрастном исследовании пищевода, бронхоскопии и
ангиографии. После пересадки левой легочной артерии на ле-
гочный ствол полное излечение происходит не всегда, так как
остается стеноз трахеи.
ЛИТЕРАТУРА
ArciniegasA, Hakimi М, Hertzler JH, et al: Surgical management ofcongenital
vascular rings. J Thorac Cardiovasc Surg 77:721,1979
BackerCL, IdrissFS, HolingerLD, MavroudisC: Pulmonary artery sling: results
of surgical repair in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 103:683, 1992
BackerCL, Ilbawi MN, Idriss FS, Deleon SY: Vascular anomalies causing trac-
heoesophageal compression: review of experience in children. J Thorac Cardiovasc
Surg 97:725,1989
Berdon WE, Baker DH: Vascular anomalies and the infant lung: rings, slings and
other things. Semin Roentgenol 7:39, 1972
Blake HA, Manion WC: Thoracic arterial arch anomalies. Circulation 26:251,
1962
Conley ME, Beckwith JB, Mancer JFK, et al: The spectrum of DiGeorge synd-
rome. J Pediatr 94:883, 1979
292
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Edwards JE: Vascular rings and slings. In: Moller JH, Neal WA, eds: Fetal, Neo-
natal, and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990:745
Jonas RA, Spevack PJ, McGill T, Castaneda A: Pulmonary artery sling: primary
repair by tracheal resection in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 97:548,1989
Klinkhamer AC: Esophagography in Anomalies of the Aortic Arch System. Balti-
more, Williams & Wilkins, 1969
Mannon LM, Haas JM, Balsara RK, Dunn JM: Vascular rings and slings:
long-term follow-up of pulmonary function. J Pediatr Surg 19:683,1984
Ruckman RN: Anomalies of the aortic arch complex. In: Adams FH, Emma-
nouilides GC, Riemenschneider TA, eds: Heart Disease in Infants, Children and
Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989:255
Stewart JR, Kincaid OW, Edwards JE: An Atlas of Vascular Rings and Related
Malformations of the Aortic Arch. Springfield, IL, Charles C Thomas, 1964
Wilson DI, Goodship JA, Bum J, et al: Deletions within chromosome 22ql 1 in
familial congenital heart disease. Lancet 340:573, 1992
Глава 17. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ
дж. Хоффман
ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА
Левая коронарная артерия отходит от легочного ствола, а правая,
как и в норме, от правого коронарного синуса Вальсальвы. До
рождения давление и насыщение крови кислородом в аорте и ле-
гочной артерии примерно одинаковы, поэтому кровоснабжение
и оксигенация миокарда не страдают. Однако после рождения
давление в легочной артерии падает, и кровь начинает поступать
из правой коронарной артерии по коллатералям в левую коро-
нарную артерию, а оттуда в легочный ствол. Таким образом, про-
исходит небольшой сброс крови слева направо, причем кровь,
предназначавшаяся миокарду, поступает в легочный кровоток.
Обычно страдает передняя и боковая стенка левого желудочка.
Левожелудочковая недостаточность из-за ишемии или даже
инфаркта миокарда появляется в возрасте 2—6 мес. У этих детей
описаны приступы беспокойства и плача, как при боли, сопро-
вождающиеся побледнением и потливостью. Однако чаще на
первый план выходят такие симптомы, как плохое сосание, та-
хипноэ и нарушения дыхания, связанные с левожелудочковой
недостаточностью. Характерны выраженная кардиомегалия, шум
митральной регургитации, возникающей из-за дилатации лево-
го желудочка или инфаркта сосочковой мышцы. Часто хорошо
слышны III и IV тоны сердца. На ЭКГ — картина переднебоко-
вого инфаркта, с широкими и глубокими зубцами Q в отведени-
ях I, aVL и левых грудных, нередко со стойкими изменениями
сегмента ST и зубца Т в этих же отведениях. Характерно усиле-
ние вектора деполяризации левого желудочка. При рентгеногра-
фии грудной клетки тень сердца резко расширена, имеются при-
знаки венозного застоя в малом круге. Похожая клиническая
картина может быть при фиброэластозе эндокарда, миокардите
и гликогенозе с поражением миокарда.
При левожелудочковой недостаточности неясного происхож-
дения у грудных детей всегда следует исключать отхождение ле-
вой коронарной артерии от легочного ствола, поскольку эта ано-
малия излечима. Заподозрить этот диагноз можно при ЭхоКГ,
однако для его подтверждения требуется коронарная ангиогра-
фия. Устье левой коронарной артерии пересаживают в аорту или
проводят аортокоронарное шунтирование. Если ни то, ни другое
294
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
невозможно, перевязывают левую коронарную артерию; это пре-
дотвращает сброс крови слева направо и перенаправляет кровь по
коллатеральным сосудам в выжившие участки миокарда.
АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ АОРТЫ
Иногда наблюдается отхождение левой коронарной артерии от
правого коронарного синуса Вальсальвы или правой коронар-
ной артерии — от левого коронарного синуса Вальсальвы. Ано-
мальная артерия при этом может проходить между аортой и ле-
гочным стволом. В этом случае бывают приступы стенокардии,
обмороки и даже внезапная смерть, которая может стать первым
проявлением порока. Эти симптомы почти всегда возникают во
время или сразу после значительной физической нагрузки. Эта
аномалия почти никогда не бывает наследственной.
По клинической картине поставить диагноз невозможно. Од-
нако боль в груди и обмороки при физической нагрузке требуют
обследования; начинают с ЭхоКГ, но если причина симптомов
остается неясной, проводят коронарную ангиографию, КТ или
МРТ. Для предотвращения ишемии устье аномальной артерии
пересаживают в соответствующий синус Вальсальвы.
КОРОНАРНАЯ АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ ФИСТУЛА
См. гл. 10.
ДРУГИЕ АНОМАЛИИ
Коронарные артерии могут отходить от аорты общим стволом.
В этом случае, особенно если этот ствол проходит между аортой
и легочным стволом, высок риск внезапной смерти. Клиниче-
ские проявления и диагностика такие же, как при аномальном
отхождении коронарных артерий от аорты.
В редких случаях наблюдается гипоплазия всего коронарного
русла. Проявляется ишемией миокарда и внезапной смертью.
Диагноз ставят при коронарной ангиографии. Лечения нет.
Кроме того, у больных, умерших внезапной смертью, описано
щелевидное сужение устьев нормально отходящих коронарных
артерий, а также отхождение коронарных артерий от аорты под
острым, а не под прямым, как в норме, углом.
ЛИТЕРАТУРА
Askenazi J, Nadas AS: Anomalous left coronary artery originating from the pul-
monary artery: report on 15 cases. Circulation 51:976,1975
Cheitlin MD, Decastro CM, McAllister HA: Sudden death as a complication of
Глава 17. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ
295
anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva: a not-so-minor
congenital anomaly. Circulation 50:780,1974
Hoffman JIE: Congenital anomalies of the coronary vessels and the aortic root.
In: EmmanouilidesGC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP, eds: He-
art Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young
Adult. Baltimore, Williams & Wilkins, 1994:769
Kragel AH, Roberts WC: Anomalous origin of either the right or the left main co-
ronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmona-
ry trunk: analysis of 32 necropsy cases. Am J Cardiol 62:771,1988
Liberthson RR, Dinsmore RE, Fallon JT: Aberrant coronary artery origin from
the aorta. Report of 18 patients, review of literature and delineation of natural his-
tory and management. Circulation 59:748, 1979
Moodie DS, Fyfe D, Gill GC, et al: Anomalous origin ofthe left coronary artery
from the pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome) in adult patients.
Long-term follow-up after surgery. Am Heart J 106:381,1983
Roberts WC: Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood. Am
Heart J 111:941,1986
Shirani J, Roberts WC: Solitary coronary ostium in the aorta in the absence of ot-
her major congenital cardiovascular anomalies. J Am Coil Cardiol 21:137,1993
Virmani R, Chun PKC, Goldstein RE, et al: Acute takeoffs of the coronary arte-
ries along the aortic wall and congenital ostial valve-like ridges: association with
sudden death. J Am Coll Cardiol 3:766,1984
Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL: Anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysi-
ology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation 38:403,
1968
Глава 18. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И ПОВЫШЕНИЕ
ЛЕГОЧНОГО СОСУДИСТОГО СОПРОТИВЛЕНИЯ
Дж. Файнман
Через неделю после рождения давление в легочной артерии в
норме не превышает 25/12 мм рт. ст. Более высокие значения
следует считать легочной гипертензией, хотя небольшое повы-
шение давления в легочной артерии клинического значения не
имеет. Сосудистое сопротивление по определению равно отно-
шению градиента давления по две стороны сосудистого русла к
кровотоку через это русло. Для легочных сосудов градиент дав-
ления равен разнице между давлением в легочной артерии (Ра) и
в легочных венах (Pv), в норме лежащей между 4 и 10 мм рт. ст.
Легочный кровоток (Qp) в пересчете на площадь поверхности те-
ла в любом возрасте равен примерно 3,5 л/мин/м2. Таким обра-
зом, легочное сосудистое сопротивление в покое составляет
1—3 мм рт. ст./л/мин/м2. При физической нагрузке легочный
кровоток может возрастать в 3—4 раза, а давление в легочной ар-
терии при этом почти не меняется. Таким образом, легочное со-
судистое сопротивление уменьшается в 3—4 раза по сравнению с
покоем; это происходит за счет расширения артериол и откры-
тия новых сосудов.
Уравнение сопротивления:
Р -Р
R=£a J\
Qp
можно преобразовать следующим образом:
Pa = RxQ„ + Pv.
В таком виде оно позволяет хорошо увидеть составляющие
давления в легочной артерии, а значит, и причины легочной ги-
пертензии. Давление в легочной артерии возрастает при увели-
чении легочного сосудистого сопротивления, легочного крово-
тока и давления в легочных венах при условии, что повышение
одной из этих величин не сопровождается уменьшением другой
(так, в норме увеличение легочного кровотока сопровождается
падением легочного сопротивления, что позволяет предотвра-
тить рост давления в легочной артерии). Таким образом, увели-
чение легочного кровотока при физической нагрузке или при
больших дефектах межпредсердной перегородки сопровождает-
Глава 18. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
297
ся лишь незначительным увеличением давления в легочной ар-
терии. При больших дефектах межжелудочковой перегородки
давление в желудочках выравнивается и развивается легочная
гипертензия, поскольку легочное сосудистое сопротивление не
снижается пропорционально увеличению легочного кровотока.
Легочная гипертензия в этом случае обусловлена как усилением
легочного кровотока, так и недостаточным снижением легочно-
го сосудистого сопротивления.
Увеличение давления в легочных венах (при аномальном впа-
дении легочных вен с обструкцией легочного возврата, митраль-
ном стенозе или левожелудочковой недостаточности) приводит
к пропорциональному росту давления в легочной артерии. Если
при этом за счет сужения сосудов возрастает еще и легочное со-
судистое сопротивление, давление в легочной артерии повыша-
ется сильнее, чем в легочных венах.
Согласно закону Пуазейля, сопротивление ламинарному току
жидкости через идеальную трубку описывается следующей фор-
мулой:
„ 8x1
R= —Xi],
яг
где R — сопротивление, 8/я — константа, 1 — длина трубки, г —
ее радиус, д — вязкость.
Таким образом, сопротивление прямо пропорционально дли-
не трубки и обратно пропорционально четвертой степени ее ра-
диуса. Пульсирующий кровоток через сосуды легких далек от
идеальной ситуации, описываемой уравнением Пуазейля, тем
не менее факторы, определяющие сопротивление, остаются те-
ми же, за одним важным исключением: поскольку легочных со-
судов много, легочное сосудистое сопротивление обратно про-
порционально к х Г4, где к — количество резистивных сосудов
(артериол), а г — их радиус.
Основные причины увеличения легочного сосудистого сопро-
тивления — повышение вязкости крови и уменьшение площади
сечения легочного русла; последнее может происходить как за
счет уменьшения количества открытых сосудов, так и за счет су-
жения их просвета. Самая частая причина повышенной вязко-
сти крови — высокий гематокрит при цианотических пороках
сердца. Повышение гематокрита с 40 до 70% увеличивает вяз-
кость крови, а значит, и легочное сосудистое сопротивление
примерно вдвое.
298
ЧАСТЬ III. врожденные болезни сердца
Уменьшение количества артериол может происходить при не-
которых пороках сердца, например при дефектах межжелудоч-
ковой перегородки, а также при гипоплазии легких, эмфиземе и
кистах. При единственной легочной артерии весь выброс право-
го желудочка поступает в одно легкое, при этом число легочных
сосудов уменьшается примерно вдвое. После рождения количе-
ство сосудов может снижаться за счет окклюзии опухолью или
эмболами. При антифосфолипцдном синдроме и некоторых
других заболеваниях соединительной ткани у подростков и мо-
лодых людей может происходить тромбоз и тромбоэмболия ле-
гочных артерий.
Чаще всего количество легочных сосудов остается нормаль-
ным, но их просвет сужается за счет вазоконстрикции или необ-
ратимого поражения сосудистой стенки. Вазоконстрикцию мо-
гут вызывать многие медиаторы (такие, как серотонин, норадре-
налин, эндотелии-1), но самая важная причина вазоконстрик-
ции — альвеолярная гипоксия, особенно на фоне метаболиче-
ского ацидоза. К причинам гипоксии у детей относятся обструк-
ция верхних дыхательных путей, апноэ во сне, угнетение ЦНС
(например, у недоношенных), нарушение подвижности грудной
клетки при ожирении (пиквикский синдром), нервно-мышеч-
ные заболевания, кифосколиоз, врожденное уменьшение груд-
ной клетки (ахондроплазия, синдром Жена), большие диафраг-
мальные грыжи, поражение легких или бронхиол (аспирация
мекония, тяжелый бронхиолит, муковисцидоз, пневмонии), а
также пребывание на большой высоте. Бблыпая часть этих со-
стояний приводит к нарушениям кислотно-щелочного равнове-
сия и газового состава крови, но при этом не стоит забывать о
возможности легочной гипертензии и даже правожелудочковой
недостаточности. При гипоксической вазоконстрикции назна-
чают кислород с целью повышения PaOj или вазодилататоры.
Следует помнить, что легочная гипертензия приводит к гипер-
трофии мышечной стенки артерий и сужению просвета сосудов.
После устранения вазоконстрикции легочное сосудистое сопро-
тивление может оставаться высоким за счет органических изме-
нений. Однако при низком давлении в легочной артерии гипер-
трофия мышечной стенки подвергается обратному развитию в
течение нескольких недель.
Помимо гипертрофии медии в легочных сосудах могут проис-
ходить и другие органические изменения. Чаще всего они разви-
ваются при врожденных пороках сердца с повышенным легоч-
ным кровотоком за счет сброса крови слева направо. Вначале ле-
Глава 18. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
299
точное сосудистое сопротивление остается высоким из-за того,
что обратное развитие гипертрофии происходит медленнее, чем
обычно. Однако в дальнейшем происходит уже истинное пора-
жение сосудов легких: пролиферация клеток интимы с ее утол-
щением и гиалинозом, сужение просвета сосудов, фиброз и в
конце концов тромбоз. Эти изменения интимы, вероятно, вы-
званы большой силой сдвига, которая возникает при сильном
кровотоке и повреждает эндотелий. Клетки эндотелия регулиру-
ют тонус легочных сосудов и пролиферацию гладкомышечных
клеток за счет высвобождения окиси азота (NO), простацикли-
на, эндотелина-1 и других медиаторов. При повреждении эндо-
телия снижается образование окиси азота и простациклина —
медиаторов, вызывающих вазодилатацию легочных сосудов, по-
давляющих пролиферацию гладкомышечных клеток и препят-
ствующих агрегации тромбоцитов. Синтез эндотелина-1, напро-
тив, усиливается; этот медиатор вызывает выраженную вазокон-
стрикцию легочных сосудов и стимулирует пролиферацию глад-
комышечных клеток. Таким образом, повреждение эндотелия
приводит к вазоконстрикции, усиливает пролиферацию гладко-
мышечных клеток и способствует агрегации тромбоцитов. На
поврежденном эндотелии агрегация тромбоцитов приводит к их
активации и дегрануляции с высвобождением медиаторов, спо-
собствующих дальнейшей агрегации тромбоцитов; один их этих
медиаторов, тромбоцитарный фактор роста, стимулирует мигра-
цию в интиму клеток соединительной ткани и их пролифера-
цию. Проникновение медиаторов, имеющих весьма крупные
размеры, под интиму облегчается разрушением внутренней эла-
стической мембраны синтезирующимися здесь же эластазами.
При своевременной коррекции порока сердца нарушения в
легочных сосудах регрессируют, однако такие пролиферативные
изменения, как гиалиноз и фиброз, необратимы. По мере пора-
жения все большего числа мелких легочных сосудов легочное со-
судистое сопротивление прогрессивно нарастает, что ведет к па-
дению сброса крови слева направо и уменьшению признаков ле-
вожелудочковой недостаточности. Сброс крови слева направо
исчезает, и может появляться сброс справа налево. Поражение
сосудов легких ведет к уменьшению числа артериол, что пропор-
ционально увеличивает легочное сосудистое сопротивление.
При тяжелом поражении легочных сосудов формируются арте-
риовенозные свищи, может быть кровохарканье.
Риск поражения сосудов легких и возраст, в котором оно про-
исходит, зависят от гемодинамических особенностей порока
300
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
сердца. Так, при дефектах межпредсердной перегородки легоч-
ный кровоток усиливается, но давление в легочной артерии оста-
ется нормальным. При этом гипертрофия медии легочных арте-
рий подвергается обратному развитию, как и в норме, сосуды оста-
ются тонкими и легко растяжимыми. Выраженные изменения
интимы легочных сосудов развиваются всего лишь у 10—20%
больных, и происходит это обычно после 20 лет. Напротив, уси-
ление легочного кровотока с одновременным повышением дав-
ления в легочной артерии, например при больших дефектах
межжелудочковой перегородки, почти всегда ведет к выражен-
ному поражению легочных сосудов в первые 10 лет жизни. Важ-
ную роль в повреждении эндотелия играет вязкость крови, по-
скольку ее увеличение повышает силу сдвига; так, при сочета-
нии сброса крови слева направо и высокого давления в легочной
артерии с хронической гипоксемией и эритроцитозом риск по-
вреждения легочных сосудов значительно возрастает (например,
при общем артериальном стволе или транспозиции магистраль-
ных артерий). Сейчас необратимое повреждение сосудов легких
встречается редко, поскольку врачи лучше осведомлены о поро-
ках сердца и появились современные малоинвазивные методы
их коррекции. Риск поражения легочных сосудов повышен при
синдроме Дауна.
Органические изменения легочных сосудов могут развиться
при многих других легочных или системных заболеваниях, в том
числе при коллагенозах и шистосомозе. Так, в странах с широ-
ким распространением шистосомоза (в Пуэрто-Рико, Египте,
Южной Африке) гранулематозное воспаление вокруг яиц пара-
зита — частая причина тяжелой легочной гипертензии у детей.
В некоторых случаях причину легочной гипертензии найти не
удается; в таком случае говорят об идиопатической или первич-
ной легочной гипертензии. Одна из форм этого заболевания но-
сит наследственный характер, легочная гипертензия при ней не-
уклонно прогрессирует и приводит к правожелудочковой недо-
статочности и смерти; заболевание может начинаться как в ран-
нем детском, так и в зрелом возрасте.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
При легочной гипертензии, вызванной пороком сердца, на пер-
вый план при физикальном исследовании выходят проявления
порока. Собственно легочная гипертензия с высоким легочным
сосудистым сопротивлением проявляется слабым расщеплени-
ем II тона сердца с усилением его легочного компонента. При тя-
Глава 18. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
301
желой легочной гипертензии усиление легочного компонента
II тона становится выраженным, часто слышен систолический
тон изгнания и может появляться ранний диастолический убы-
вающий шум недостаточности клапана легочной артерии. Пра-
вожелудочковая недостаточность (легочное сердце) с дилатаци-
ей правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью
особенно часто бывает у новорожденных. Систолический шум
трикуспидальной недостаточности лучше всего слышно снизу у
левого края грудины; иногда при большой регургитации может
появляться рокочущий мезодиастолический шум потока через
трехстворчатый клапан. Признаки увеличения правого желудоч-
ка на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ появляются при
длительном повышении легочного сосудистого сопротивления.
При легочной гипертензии, вызванной поражением сосудов
легких, выслушивается очень громкий легочный компонент
II тона, сверху у левого края грудины часто пальпируется пульса-
ция легочного ствола. Часто слышен диастолический шум не-
достаточности клапана легочной артерии, а при тяжелой легоч-
ной гипертензии могут появляться признаки правожелудочко-
вой недостаточности. Нередко бывают обмороки и боль в груди.
На рентгенограмме грудной клетки легочный ствол значительно
расширен, отмечается увеличение правого предсердия и желу-
дочка. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желу-
дочка и правого предсердия.
ЛЕЧЕНИЕ
При вторичной легочной гипертензии лечение заключается в
устранении вызывающей ее причины. Например, обструкция
верхних дыхательных путей при аденоидах может приводить к
правожелудочковой недостаточности, которая разрешается по-
сле их удаления. То же самое наблюдается при удалении объем-
ных образований, ведущих к обструкции глотки или гортани. Во
время сна частота и глубина дыхания уменьшаются, что может
усугублять гипоксическую вазоконстрикцию и тем самым еще
больше повышать легочное сосудистое сопротивление; в этих
случаях может быть эффективно самостоятельное дыхание под
постоянным положительным давлением во время сна. Легочная
гипертензия может возникать при таких неизлечимых заболева-
ниях легких, как муковисцидоз; в этом случае иногда единствен-
ным выходом остается трансплантация. При первичной легоч-
ной гипертензии у детей старшего возраста постоянная в/в ин-
фузия эпопростенола (простациклина) со скоростью 2 нг/кг/мин
302
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
позволяет добиться стойкого снижения легочного сосудистого
сопротивления и облегчить состояние больного. Смертность тем
не менее остается высокой, поэтому инфузию эпопростенола
часто используют в ожидании донора. Реактивную легочную ги-
пертензию, возникающую, в частности, при снятии с аппарата
искусственного кровообращения после коррекции пороков сер-
дца, обычно лечат окисью азота или эпопростенолом одновре-
менно с ингаляцией кислорода.
СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
Это состояние, при котором после рождения легочное сосуди-
стое сопротивление остается высоким, а легочный кровоток
низким, подробно обсуждается в гл. 19.
ЛИТЕРАТУРА
Alzamora-Castro V, Battilana G, Abugattas R, et al: Patent ductus arteriosus and
high altitude. Am J Cardiol 5:761, I960
Asherson RA, Oakley CM: Pulmonary hypertension and systemic lupus erythe-
matosus. J Rheumatol 13:1,1986 (erratum J Rheumatol 13:840,1986)
Atz AM, Wessel DL: Inhaled nitric oxide in the neonate with cardiac disease. Se-
min Perinatol 21:441,1997
Barst RJ: Recent advances in the treatment of pulmonary artery hypertension.
Pediatr Clin North Am 46:331,1999
Campbell M: Natural history of persistent ductus arteriosus. Br Heart J 30:4,
1968
Campbell M: Natural history of atrial septal defect. Br Heart J 32:820,1970
Fineman JR, Soifer SJ: Pulmonary vascular regulation in newborns, infantsand
children after surgery for congenital heart disease. Prog Pediatr Cardiol 4:125,
1995
Frontera-Izquierdo P, Cabezuelo-Huerta G: Natural and modifted history of
isolated ventricular septal defect: a 17-year study. Pediatr Cardiol 13:193,1992
Giaid A, Yanagisawa M, Langleben D, et al: Expression of endothelin-1 in the
lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 328:1732,1993
Giaid A, Saleh D: Reduced expression of endothelial nitric oxide synthase in the
lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 333:214,1995
Haworth SG: Pulmonary hypertension. In: Moller J, Hoffman JIE, eds: Pediat-
ric Cardiovascular Medicine. New York, Churchill Livingstone, 2000:709
Heymann MA, Rudolph AM: Effects of congenital heart disease on the fetal and
neonatal circulations. Prog Cardiovasc Dis 15:115,1972
Hoffman JIE, Heymann MA: Normal pulmonary circulation. In: Scatpelli EM,
ed: Pulmonary Physiology: Fetus, Newborn, Child, Adolescent. Philadelphia, Lea
& Febiger, 1990:233
Hoffman JIE, Rudolph AM, Heymann MA: Pulmonary vascular disease with
congenital heart lesions: pathologic features and causes. Circulation 64:873,1981
Hughes GRV: The antiphospholipid syndrome: ten years on. Lancet 342:341,
1993
Глава 18. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
303
McLaughlin W, Genthner DE, Panella MM, Rich SR: Reduction in pulmonary
vascular resistance with long-term epoprostenol (prostacyclin) therapy in primary
pulmonary hypertension. N Engl J Med 338:273, 1998.
Pool PE, Vogel JH K, Blount SG Jr Congenital unilateral absence of a pulmona-
ry artery. Am J Cardiol 9:706,1962
Rabinovitch M: Elastase and cell matrix interactions in the pathobiology of vas-
cular disease. Acta Paediatr Jpn 37:657,1995
Rabinovitch M: It all begins with EVE (endogenous vascular elastase). Isr J Med
Sci 32:803,1996
Rabinovitch M, Bothwell T, Hayakawa BN, et al: Pulmonary artery endothelial
abnormalities in patients with congenital heart defects and pulmonary hypertensi-
on. Lab Invest 6:632,1986
Reid LM: Structure and function in pulmonary hypertension. New perceptions.
Chest 89:279,1986
Rich S, Kaufmann E, Levy PS: The effect of high doses of calcium-channel bloc-
kers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 327:76,1992
Roos A: Poiseuille’s law and its limitations in vascular systems. Med Thorac
19:224,1962
Rubin LJ: Primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 336:111,1997
Rudolph AM: The changes in the circulation afterbirth: their importance in con-
genital heart disease. Circulation 41:343,1970
Rudolph AM, Yuan S: Response of the pulmonary vasculature to hypoxia and H+
ion concentration changes. J Clin Invest 45:399,1966
Sime F, Banchero N, Penaloza D, et al: Pulmonary hypertension in children
bom and living at high altitudes. Am J Cardiol 11:150,1963
Глава 19. СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
НОВОРОЖДЕННЫХ
К. Стенмарк
Для успешной адаптации плода к условиям существования во
внешней среде необходима коренная перестройка его кровенос-
ной системы с резким снижением легочного сосудистого сопро-
тивления в течение нескольких минут после рождения. Легоч-
ный кровоток увеличивается в 8—10 раз и обеспечивает легоч-
ный газообмен. Однако иногда легочное сосудистое сопротивле-
ние после рождения остается высоким, сброс крови справа нале-
во через артериальный проток или овальное окно сохраняется и
вызывает тяжелую гипоксемию, часто не поддающуюся лечению
кислородом. Это состояние называется стойкой легочной гипер-
тензией новорожденных, которая возникает при многих сердеч-
но-легочных болезнях новорожденных (табл. 19.1). Стойкая ле-
гочная гипертензия новорожденных — частая причина дыхате-
льной недостаточности, она встречается у 1 на 600—1500 новоро-
жденных, причем чаще всего у доношенных без врожденных по-
роков. До появления современных методов лечения летальность
Таблица 19.1. Заболевания, при которых бывает стойкая легочная
гипертензия новорожденных___________________________________
Легочные
Аспирация мекония
Легочные инфекции
Болезнь гиалиновых мембран
Диафрагмальная грыжа
Гипоплазия легких
Аспирационная пневмония
Альвеолярно-капиллярная дисплазия
Аномалии легочных сосудов
Сердечно-сосудистые
Кардиомиопатии и миокардиты
Обструкция легочного венозного возврата
Транспозиция магистральных артерий
Другие
Идиопатическая стойкая легочная гипертензия новорожденных
Перинатальная асфиксия
Сепсис и другие инфекции
Сахарный диабет у матери
Употребление матерью индометацина, аспирина
глава 19. СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗй НОВОРОЖДЕННЫХ
305
Пореждающее
воздействие
Гипоксия
Гиперонов
Нарушения гемодинамики
Воспаление
Пороки развития
Легочное кровообращение
(генетическамредрасположенность)
Нарушение реактивности сосудов <—> Морфологические нарушения
Пролиферация гладкомышечных
клеток, фибробластов
Синтез внеклеточного вещества
соединительной ткани
Уменьшение числа сосудов
Стойкая легочная
гипертензия новорожденных
Рисунок 19.1. Патогенез стойкой легочной гипертензии новорожденных.
составляла 20—50%, но и сейчас частота осложнений и леталь-
ность остаются высокими.
Стойкая легочная гипертензия новорожденных рассматрива-
ется как сбой адаптации кровеносной системы к условиям суще-
ствования во внешней среде; при этом кровообращение остается
в состоянии, характерном для плода (некоторые авторы называ-
ют это фетальным типом кровообращения). Клинические прояв-
ления возникают уже в первые часы жизни. Так как у умерших
Даже в первые дни обнаруживаются патологические изменения
сосудов легких, считается, что в основе стойкой легочной гипер-
тензии лежат нарушения, возникающие еще внутриутробно. Эта
гипотеза подтверждается экспериментами, в которых наруше-
ния морфологии и реактивности сосудов легких, ведущие к
стойкой легочной гипертензии, возникали при воздействии на
плод таких факторов, как длительная гипертензия и усиление
легочного кровотока (рис. 19.1). У новорожденных, умерших от
стойкой легочной гипертензии, выявляют такие морфологиче-
ские изменения, как гипертрофия медии мелких артерий мы-
шечного типа и появление мышечного слоя в тех артериолах, где
в норме он не выражен. Частоотмечается утолщение адвентиции
сосудов. Стойкая легочная гипертензия новорожденных бывает
также при недоразвитии дыхательных путей и альвеол, напри-
306
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
мер при грыже Бохдалека и гипоплазии легких при маловодии,
что указывает на тесную взаимосвязь между развитием легочных
сосудов и дыхательных путей.
Помимо морфологических нарушений при стойкой легочной
гипертензии новорожденных изменена реактивность легочных
сосудов. Причины измененной реактивности сосудов не извест-
ны, однако, вероятно, она связана с избытком вазоконстрикто-
ров и недостатком вазодилататоров, а также с изменением чувст-
вительности сосудов к внешним и внутренним воздействиям.
У некоторых новорожденных очень высока чувствительность к
раздражителям, вызывающим легочную гипертензию, например
в результате наследственной предрасположенности. Таким об-
разом, в основе стойкой легочной гипертензии новорожденных
лежат нарушения регуляции тонуса легочных сосудов и их мор-
фологические изменения.
ПАТОГЕНЕЗ
Для понимания патогенеза стойкой легочной гипертензии ново-
рожденных следует хорошо знать патофизиологию кровообра-
щения плода, а также те механизмы, которые лежат в основе ди-
латации сосудов легких и их морфологической перестройки при
рождении.
Регуляция кровообращения у плода
Легкие плода получают меньше 10% общего сердечного выбро-
са, тогда как большая его часть через артериальный проток по-
ступает в аорту. По мере созревания плода количество мелких
сосудов в легких увеличивается примерно в 40 раз. Это подготав-
ливает легкие к десятикратному увеличению кровотока, проис-
ходящему при рождении. Однако сужение этих сосудов приво-
дит к сбросу большей части крови из легочного ствола в аорту
(см. гл. 2). Факторы, поддерживающие высокое легочное сосу-
дистое сопротивление, до конца не изучены, но к ним относятся
гипоксемия, низкий уровень вазодилататоров — таких, как про-
стациклин (простагландин 12) и окись азота (NO), избыток вазо-
констрикторов, нарушения реактивности гладкомышечных кле-
ток и, возможно, повышение симпатического тонуса. Относите-
льный вклад этих факторов в регуляцию сосудистого тонуса и
легочного кровотока по мере развития плода меняется.
Считается, что основную роль в поддержании высокого легоч-
ного сосудистого сопротивления у плода играют вазоконстрик-
торы. Наиболее изучены в этом отношении липидные медиато-
глава 19. СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
307
ры (тромбоксан А2, лейкотриены С4 и D; и фактор активации
тромбоцитов) и эндотелии-1, впрочем, имеющиеся на сегодня
данные не очень убедительны. Показано, что тромбоксан А2 вы-
зывает мощный спазм легочнык сосудов как у взрослых, так и у
новорожденных животных, но убедительных доказательств его
участия в поддержании высокого легочного сосудистого сопро-
тивления у плода пока не получено. Средства, подавляющие об-
разование лейкотриенов, вызывают дилатацию легочных сосу-
дов, однако из-за неспецифичности этих средств вопрос о роли
именно лейкотриенов в регуляции легочного кровообращения у
плода также остается открытым. Не доказана и роль фактора ак-
тивации тромбоцитов в поддержании высокого легочного сосу-
дистого сопротивления у плода.
Более убедительные данные получены вотношении эндотели-
на-1. В легких плода на ранних сроках была обнаружена мРНК.
препроэндотелина-1, а в пуповинной крови повышен уровень
самого эндотелина-1. В эксперименте эндотелии-1 вызывает
мощный спазм сосудов, но его действие на сосуды легких, осо-
бенно у плода, более сложное. Короткая инфузия эндотелина-1
вызывает преходящую вазодилатацию, тогда как при длитель-
ной инфузии легочное сосудистое сопротивление постепенно
нарастает. Двухфазное действие эндотелина-1 отчасти объясня-
ется его воздействием на 2 типа рецепторов: на эндотелии (эти
рецепторы вызывают вазодилалацию) и на гладкомышечных
клетках (вызывают вазоконстрикцию). Участие эндотелина-1 в
регуляции легочного сосудистого сопротивления у плода было
доказано в экспериментах с блокаторами эндотелиновых рецеп-
торов на гладкомышечных клетках; было показано, что они зна-
чительно снижают легочное сосудистое сопротивление и усили-
вают дилатацию легочных сосудов в ответ на повышение крово-
тока, происходящее при рождении. Таким образом, все данные
говорят в пользу важной роли эндотелина-1 в поддержании вы-
сокого легочного сосудистого сопротивления у плода.
Большой вклад в адаптацию л егочного кровообращения к но-
вым условиям существования в. носит перестройка эндотелия и
гладкомышечных клеток, во многом обусловленная медиатор-
ной системой с участием окиси азота (NO) и цГМФ. NO образу-
ется в эндотелии при участии сфермента NO-синтазы, превра-
щающей L-аргинин в цитруллин. После этого NO диффундиру-
ет в лежащие под эндотелием гладкомышечные клетки и активи-
рует цитоплазматическую гуанилатциклазу, что увеличивает об-
разование цГМФ. Затем цГМФ> активирует протеинкиназу G,
308
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
которая, в свою очередь, открывает кальцийзависимые калие-
вые каналы, что ведет к выходу из клетки К+ и ее деполяриза-
ции. В результате деполяризации закрываются потенциалзави-
симые кальциевые каналы L-типа, уменьшается внутриклеточ-
ная концентрация кальция и происходит расслабление гладко-
мышечных клеток и вазодилатация. Кроме того, NO может вли-
ять на калиевые и потенциалзависимые кальциевые каналы на-
прямую, без участия цГМФ. Таким образом, чувствительность
сосудов к NO обусловлена несколькими ферментами гладкомы-
шечных клеток, в том числе цитоплазматической гуанилатцикла-
зой, цГМФ-специфической фосфодиэстеразой типа 5 и протеин-
киназойО.
В нескольких работах в легких плода была выявлена актив-
ность цитоплазматической гуанилатциклазы, образующей цГМФ
под действием NO. Кроме того, там была обнаружена цГМФ-спе-
цифическая фосфодиэстераза типа 5, которая расщепляет цГМФ
и тем самым препятствует его сосудорасширяющему действию.
Механизмы, регулирующие синтез и распад цГМФ, изучены
плохо. Есть данные, что активность цГМФ-специфической фос-
фодиэстеразы типа 5 в легких до рождения выше, чем после. Та-
ким образом, этот фермент может принимать участие в регуля-
ции тонуса сосудов легких в перинатальном периоде. Большую
роль играет NO-синтаза; это подтверждается тем, что ее ингиби-
торы увеличивают легочное сосудистое сопротивление плода
как минимум на 35%.
Клетки эндотелия в легких плода синтезируют и высвобожда-
ют множество других вазодилататоров, в том числе продуктов
циклооксигеназного пути метаболизма арахидоновой кислоты.
Однако, по-видимому, их роль в сравнении с NO достаточно мала.
Перестройка легочного кровообращения при рождении
После рождения под действием таких факторов, как вентиля-
ция, повышение РО2 и сила сдвига, давление в легочной артерии
падает, а легочный кровоток усиливается. Эти физические фак-
торы, начинающие действовать после рождения, вызывают ди-
латацию сосудов легких; частично это обусловлено синтезом ва-
зодилататоров NO и простациклина. Имеющиеся данные гово-
рят о том, что NO играет более важную роль в дилатации легоч-
ных сосудов, чем простациклин. Так, в экспериментах на живот-
ных ингибиторы NO-синтазы уменьшают дилатацию легочных
сосудов после рождения примерно на 50%. Все физические фак-
торы, начинающие действовать после рождения (то есть увели-
Глава 19. СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
309
чение РО2, сила сдвига, вентиляция), могут независимо стиму-
лировать высвобождение NO, что ведет к вазодилатации за счет
активации протеинкиназы G и открытия калиевых каналов. На-
против, в работах на ягнятах показано, что ибупрофен, ингиби-
рующий циклооксигеназу и тем самым подавляющий синтез
простациклина, лишь незначительно уменьшает падение легоч-
ного сосудистого сопротивления после рождения. Вероятно, ме-
жду простагландинами, под действием которых образуется цик-
лический аденозинмонофосфат, и NO, которая стимулирует об-
разование цГМФ, существуют сложные взаимодействия, необ-
ходимые для нормальной адаптации кровеносной системы к но-
вым условиям существования.
Экспериментальные модели стойкой легочной гипертензин
новорожденных
Измененная реактивность сосудов. В эксперименте показано, что
при стойкой легочной гипертензии в эндотелии уменьшается
количество NO-синтазы и еемРНК, а также 0,-субъединицы ци-
топлазматической гуанилатциклазы, при этом содержание мРНК.
цГМФ-специфической фосфодиэстеразы типа 5, наоборот, по-
вышается. На этих же экспериментальных моделях показано
увеличение синтеза мРНК препроэндотелина-1 и уменьшение
экспрессии эндотелиновых рецепторов типа В. Таким образом,
существует сложная регуляция генов, участвующих в работе сиг-
нального пути NO, препятствующая вазодилатации за счет од-
новременного снижения уровней NO и цГМФ (рис. 19.2). Регу-
ляция генов, отвечающих за эндотелиновый сигнальный путь,
приводит к повышению концентрации эндотелина-1, увеличе-
нию роли эндотелиновых рецепторов типа А и уменьшению ро-
ли эндотелиновых рецепторов типа В; все это усиливает вазо-
констрикцию. Эти генетические механизмы обеспечивают вазо-
констрикцию у плода и препятствуют вазодилатации в ответ на
раздражители, начинающие действовать после рождения, что
приводит к стойкой легочной гипертензии новорожденных.
Морфологические изменения. Важный вклад в патогенез стой-
кой легочной гипертензии новорожденных вносит пролифера-
ция клеток и синтез соединительнотканных белков. В основе ле-
гочной гипертензии лежат два взаимосвязанных процесса: по-
вышение сосудистого тонуса и морфологические изменения со-
судов. В легких умерших новорожденных со стойкой легочной
гипертензией обнаруживаются распространение мышечного слоя
в дистальные отделы сосудистого русла, утолщение медии и ад-
310
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
синтеза NO
t синтеза PGb
t ЕТв-рецепторое
препроэндотелина-'
f TxAj.LTC,
f ТФР
Клетки
эндотелия
рисунок 19.2. Нарушения в клетках эндотелиях и гладкомышечных клетках,
ведущие к стойкой легочной гипертензии новорожденных. ГМФ — гуаноэин-
монофосфат; ТФР—тромбоцитарный фактор роста; ФДЭ-5 — цГМФ-специ-
фическая фосфодиэстераза типа 5; цАМФ — циклический аденоэинмоно-
фосфат; ЦГЦ — цитоплазматическая гуанилатциклаза; ЕТд-рецепторы —
зндотелиновые рецепторы типа А; ЕТв-рецепторы — эндотелиновые рецеп-
торы типа В; LTC2 — лейкотриен С2; PGI2 — простациклин; ТхАг — тромбок-
сан Аг.
вентиции, а также накопление в стенке сосуда соединительно-
тканных белков. Увеличение числа гладкомышечных клеток и
скопление фибробластов в адвентиции, а также образование плот-
ного межклеточного вещества соединительной ткани способст-
вуют росту легочного сосудистого сопротивления. Важная роль
клеточной пролиферации и накопления соединительнотканных
белков в сосудистой стенке подтверждается тем, что гепарин,
подавляющий пролиферацию клеток соединительной ткани, и
^с-гидкроксипролин, нарушающий образование мостиков ме-
жду коллагеном и эластином, значительно уменьшают легочную
гипертензию. Таким образом, имеется зависимость между струк-
турными изменениями в медии и адвентиции и потерей способ-
ности сосудов к вазодилатации в ответ на соответствующие раз-
дражители.
Сосуды легких при хронической легочной гипертензии пре-
Глава 19. СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
311
терпевают глубокие морфологические изменения: в их стенке
происходит пролиферация и гипертрофия клеток, а также отло-
жение соединительнотканных белков, таких, как коллаген и эла-
стин. Количественное соотношение между клетками эндотелия,
гладкомышечными клетками и фибробластами заметно меняет-
ся, что ведет к изменению как структуры, так и функции эндоте-
лия. Характер этих изменений сильно зависит от возраста или
стадии развития, на которой начинает действовать патологиче-
ский фактор (инфекция, гипоксия и т. д.), от характера и дли-
тельности действия этого фактора, а также от сопутствующей
патологии, такой, как хроническая инфекция или усиление ле-
гочного кровотока. Пролиферация клеток и синтез соединитель-
нотканных белков, возникающие в ответ на разнообразные раз-
дражители, у плода и новорожденного протекают более бурно,
чем у взрослых.
Стойкая легочная гипертензия новорожденных возникает из-за
повреждения клеток в критический период. Считается, что клет-
ки сосудистой стенки при этом не претерпевают должных фено-
типических изменений и сохраняют картину экспрессии генов,
свойственную плоду. Например, оказалось, что при стойкой ле-
гочной гипертензии новорожденных экспрессия генов тропо-
эластина, фибронектина и ИФР-П после рождения не меняется;
вероятно, клетки при этом не получают сигналов, в норме от-
ключающих эти гены. Другие гены, наоборот, должны экспрес-
сироваться в сосудистой стенке вскоре после рождения, однако
при легочной гипертензии их экспрессии не происходит; к та-
ким генам относится ген трансформирующего фактора роста 0,
который может препятствовать клеточной пролиферации в со-
судистой стенке. Таким образом, при стойкой легочной гипер-
тензии новорожденных нарушается экспрессия генов в гладко-
мышечных клетках и фибробластах, при этом экспрессия одних
генов, вместо того чтобы упасть, остается на уровне, свойствен-
ном плоду, экспрессия других — быстро возрастает или, будучи
ранее подавлена, вновь возвращается на уровень, свойственный
ранним стадиям эмбриогенеза, а экспрессия третьих не проис-
ходит вовсе.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛЕЧЕНИЕ
Для стойкой легочной гипертензии новорожденных характерно
сохранение сброса справа налево через артериальный проток,
через овальное окно или через то и другое одновременно. Это
приводит к цианозу, который обычно не поддается лечению ки-
312
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
слородом. Дыхательная недостаточность и цианоз позволяют
поставить диагноз вскоре после рождения. Может быть втяже-
ние податливых участков грудной стенки на вдохе, часто слышен
шумный выдох. Дифференцированный цианоз (то есть цианоз,
более выраженный на ногах, чем на руках) патогномоничен для
стойкой легочной гипертензии новорожденных; он возникает
из-за сброса венозной крови через артериальный проток в нис-
ходящую аорту. Сброс крови справа налево через артериальный
проток приводит к тому, что РаО2 в правой лучевой артерии ока-
зывается больше, чем в ветвях нисходящей аорты; если эта раз-
ница превышает 10—15 мм рт. ст., следует думать о стойкой ле-
гочной гипертензии новорожденных. Впрочем, дифференциро-
ванного цианоза часто нет, поскольку кровоток через артериаль-
ный проток может быть мал, а основной сброс справа налево
осуществляется внутрилегочно или через овальное окно.
При аускультации сердца часто слышен систолический шум
трикуспидальной недостаточности с акцентом II тона над легоч-
ным стволом. Громкий II тон, иногда даже ощутимый при паль-
пации, возникает из-за большой силы, с которой захлопывается
клапан легочной артерии под действием легочной гипертензии.
Помимо гипоксемии могут быстро нарастать гиперкапния и
ацидоз. Наименее инвазивный и в то же время самый простой
метод диагностики стойкой легочной гипертензии новорожден-
ных — ЭхоКГ. Выбухание межпредсердной перегородки в левое
предсердие и сброс крови справа налево через артериальный
проток или овальное окно в отсутствие врожденных пороков
сердца с высокой вероятностью позволяют поставить диагноз.
В отдельных случаях для уточнения диагноза или выбора такти-
ки лечения проводится катетеризация сердца.
Вначале устраняют альвеолярную гипоксию, ацидоз и гипер-
капнию; этого добиваются ингаляцией кислорода, введением
бикарбоната натрия и вспомогательной ИВЛ. Эти меры часто
приводят к дилатации сосудов легких и расправлению спавших-
ся альвеол. Однако высокое среднее давление в дыхательных пу-
тях может усугублять повреждение легких. Кроме того, следует
отметить, что, хотя ИВЛ в режиме гипервентиляции — самый
распространенный способ лечения стойкой легочной гипертен-
зии новорожденных, клинических испытаний ее влияния на риск
осложнений и смертность не проводилось. Более того, гипер-
вентиляция с F(O2100% может повышать число легочных, нев-
рологических и офтальмологических осложнений. При гипо-
плазии легких или очень тяжелых паренхиматозных заболевани-
Глава 19. СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
313
Рисунок 19.3. Подходы к лечению стойкой легочной гипертензии новорож-
денных. АМФ — аденоэинмонофосфат; ГМФ — гуанозинмонофосфат; ГТФ —
гуанозинтрифосфат; ФДЭ—фосфодиэстераза; ФДЭ-3—фосфодиэстераза
типа 3; ФДЭ-5 — фосфодиэстераза типа 5; цАМФ — циклический аденозин-
монофосфат; [Са2+]| — внутриклеточная концентрация кальция; Са -(У)-ка-
налы — потенциалзависимые кальциевые каналы; ЕТА-рецепторы — эндо-
телиновые рецепторы типа А; ТхА2 — тромбоксан Aj.
ях легких нормализовать газообмен, не повышая дыхательный
объем и давление вдыхательных путях, можно с помощью высо-
кочастотной И ВЛ. Иногда перечисленные методы И ВЛ, способ-
ствующие расправлению спавшихся альвеол, позволяют устра-
нить легочную гипертензию.
Если наладить газообмен не удается, можно прибегнуть к экс-
тракорпоральной мембранной оксигенации: это позволяет вы-
играть время до улучшения функции легких и разрешения легоч-
ной гипертензии. Этот метод весьма эффективен, однако он
очень дорог и сопровождается большим числом осложнений.
При болезни гиалиновых мембран у слегка недоношенных ис-
пользуют сурфактант; он позволяет устранить ателектазы и аль-
веолярную гипоксию. Для нормализации газообмена предложе-
но много пока экспериментальных методов лечения.
При неэффективности лечения заболевания легких или при
стойкой легочной гипертензии без паренхиматозного пораже-
ния легких начинают лечение, направленное непосредственно
на расширение сосудов легких. Для этого используют вазодила-
Т'аторы. Раньше в основном применяли толазолин. К другим ва-
зодилататорам относятся нитропруссид натрия, эпопростенол,
314
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
изопреналин и хлорпромазин. К сожалению, все эти препараты
уменьшают не только легочное сосудистое сопротивление, но и
ОПСС, поэтому они не позволяют перераспределить кровоток в
пользу легких и обеспечить тем самым достаточный газообмен.
Прорыв в лечении стойкой легочной гипертензии новорожден-
ных был совершен, когда выяснилось, что ингаляция NO вызы-
вает мощную и избирательную дилатацию сосудов легких; сей-
час это лучший метод лечения.
У некоторых больных легочная гипертензия остается, несмот-
ря на ингаляцию NO. Иногда это связано с количественной или
качественной недостаточностью цитоплазматической гуанилат-
циклазы в легких, а также с повышенной активностью цГМФ-спе-
цифической фосфодиэстеразы типа 5. В этих случаях могут ока-
заться эффективными ингибиторы этой фосфодиэстеразы за-
принаст и дипиридамол. На рис. 19.3 изображены возможные
методы лечения; некоторые из них уже испробованы, а другие
только изучаются. К экспериментальным средствам относятся
ингаляционные эпопростенол и антагонисты кальция, а также
блокаторы эндотелиновых и тромбоксановых рецепторов.
ЛИТЕРАТУРА
Abman SH: Abnormal vasoreactivity in the pathophysiology of persistent pulmo-
nary hypertension ofthe newborn. Pediatr Rev (Online) 11:103,1999
Durmowicz AG, Stenmark KR: Mechanisms of structural remodeling in chronic
pulmonary hypertension. Pediatr Rev (Online) 20:e91,1999
Mercier JC, Lacaze T, Storme L, Roze JC, Dinh-Xuan AT, Dehan M: Disea-
se-related response to inhaled nitric oxide in newborns with severe hypoxaemic res-
piratory failure. French Paediatric Study Group of Inhaled NO. Eur J Pediatr
157:747,1998
Morin FC III, Stenmark KR: Persistent pulmonary hypertension of the ne-
wborn. Am J Respir Crit Care Med 151:2010,1995
Roberts JD JR, Fineman JR, Morin FC 3rd, et al: Inhaled nitric oxide and persis-
tent pulmonary hypertension of the newborn. The inhaled nitric oxide study group.
N Engl J Med 336:605,1997
Steinhorn RH, Morin FC 3RD, Fineman JR: Models of persistent pulmonary
hypertension ofthe newborn (PPHN) and the role of cyclic guanosine monophos-
phate (cGMP) in pulmonary vasorelaxation. Semin Perinatal 21:393,1997
Stenmark KR, Mecham RP: Cellular and molecular mechanisms of pulmonary
vascular remodeling. Annu Rev Physiol 59:89,1997
Tulloh RM, Hislop AA, Boels PJ, Deutsch J, Haworth SG: Chronic hypoxia in-
hibits postnatal maturation of porcine intrapulmonary artery relaxation. Am J Phy-
siol 272-.H2436,1997
Van Matter LJ, Leviton A, Allred EN, et al: Persistent pulmonary hypertension
of the newborn and smoking and aspirin and nonsteroidal antiinflammatory drug
consumption during pregnancy. Pediatrics 97:658,1996
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
Г. Ван Хэйр, П. Стенгер
СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ ПРОВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ СЕРДЦА
Проводящая система сердца состоит из специализированных
клеток, сгруппированных в узлы и проводящие пути (рис. 4.1).
Синусовый узел располагается у места впадения верхней полой
вены в правое предсердие, он получает иннервацию от блуждаю-
щего и симпатических нервов; в норме именно он определяет
ЧСС. Проведение импульсов от синусового узла к АВ-узлу про-
исходит без участия специализированной проводящей системы.
Медленное проведение возбуждения по рабочему миокарду опре-
деляет относительно большую продолжительность зубца Р.
АВ-узел расположен в задней части межпредсердной перего-
родки впереди и чуть выше устья коронарного синуса; он также
иннервируется симпатическими и парасимпатическими волок-
нами и состоит из сети очень тонких волоконец, которые харак-
теризуются очень медленным проведением импульса. Медлен-
ное проведение в АВ-узле обеспечивает время, необходимое для
заполнения желудочков; кроме того, оно препятствует слишком
частому сокращению желудочков при наджелудочковых тахикар-
диях. От АВ-узла отходит пучок Гиса, проникающий через цен-
тральное фиброзное тело в межжелудочковую перегородку за ее
мембранозной частью. Пучок Гиса образован крупными, быстро
проводящими волокнами; парасимпатические окончания име-
ются только в его проксимальной части, дистальные отделы пучка
Гиса иннервируются исключительно симпатическими нервными
окончаниями. В верхушечной части межжелудочковой перего-
родки пучок Гиса делится на компактную правую ветвь, состоя-
щую из относительно толстых волокон, и левую ветвь, состоящую
из веерообразно расходящихся тонких волокон. Пучок Гиса изо-
лирован от окружающего его миокарда и в норме возбуждение
распространяется на миокард только через отходящие от пучка
Гиса волокна Пуркинье. Последние ветвятся под самым эндо-
кардом, поэтому возбуждение в миокарде распространяется по
Направлению от эндокарда к эпикарду. За счет быстрого распро-
странения возбуждения по системе Гиса—Пуркинье весь мио-
кард желудочков возбуждается почти одновременно, на ЭКГ это
отражается в виде относительно узкого комплекса QRS.
Иногда в сердце имеются дополнительные проводящие пути,
316
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
соединяющие миокард предсердий и желудочков. Разновидность
дополнительных проводящих путей, представляющая собой мио-
кардиальный мостик в АВ-борозде, называется пучком Кента.
Проведение по пучку Кента в некоторых случаях возможно в обе
стороны, тогда как в других — только ретроградно. Антероград-
ное проведение по дополнительному пучку вызывает раннюю
деполяризацию желудочков — предвозбуждение. Ретроградное
проведение по пучку способствует формированию контура по-
вторного входа возбуждения между предсердиями и желудочка-
ми и возникновению устойчивых реципрокных тахикардий.
Другая разновидность дополнительных проводящих путей —
волокна Махейма; считается, что они состоят из специализиро-
ванной проводящей ткани и соединяются непосредственно с
проводящей системой сердца. Самая частая разновидность во-
локон Махейма — предсердно-пучковое соединение, связываю-
щее миокард предсердий с правой ножкой пучка Гиса. Обычно
волокна Махейма способны только к антероградному проведе-
нию, поэтому при реципрокных тахикардиях с их участием воз-
буждение распространяется антероградно от предсердий к желу-
дочкам по дополнительному пути проведения и ретроградно по
пучку Гиса и АВ-узлу обратно в предсердия.
Наконец, сам АВ-узел иногда состоит из двух проводящих пу-
тей, отличающихся как морфологически, так и функционально.
На медленный внутриузловой путь возбуждение проводится с
той части предсердий, которая расположена сзади и ниже АВ-уз-
ла, а на быстрый внутриузловой путь — с той, которая располо-
жена спереди и выше АВ-узла. Эффективный рефрактерный пе-
риод у внутриузловых путей различается, в медленном пути он
короче, чем в быстром. Наличие двух путей проведения в АВ-уз-
ле может приводить к АВ-узловой реципрокной тахикардии. При
этом после предсердной экстрасистолы возбуждение застает бы-
стрый путь проведения в состоянии рефрактерности и прово-
дится по медленному пути, а затем возвращается по быстрому
пути в обратном направлении; таким образом формируется кон-
тур повторного входа возбуждения, лежащий в основе этой тахи-
кардии.
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЯ
Поместив микроэлектрод внутрь кардиомиоцита, между ним и
электродом, находящимся вне клетки, можно зарегистрировать
разность потенциалов, называемую обычно просто трансмемб-
ранным потенциалом. В диастолу этот потенциал (называемый
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
317
потенциалом покоя) составляет от —80 до —90 мВ. При стимуля-
ции клетки возникает потенциал действия (рис. 20.1, Б). Стре-
мительная реполяризация (фаза 0 потенциала действия) обу-
словлена быстрым входом в клетку ионов Na+; следующая за ней
ранняя быстрая реполяризация (фаза 1) обусловлена быстрым
выходом К+ и входом СГ. Чем ниже абсолютное значение транс-
мембранного потенциала непосредственно перед началом по-
тенциала действия, тем меньше пиковая скорость деполяриза-
ции (Ута) в фазу 0. Снижение Vmax замедляет проведение возбуж-
дения по волокну. Антиаритмические средства класса I (такие,
как прокаинамид и флекаинид) блокируют быстрый натриевый
ток, уменьшают Vmax и тем самым замедляют проведение. После
ранней быстрой реполяризации трансмембранный потенциал
выходит на плато (фаза 2), при этом медленный входящий каль-
циевый ток и натриевый ток уравновешиваются выходящим ка-
лиевым током. Затем проницаемость мембраны для калия возра-
стает, а для кальция падает, происходит реполяризация (фаза 3),
в результате чего трансмембранный потенциал возвращается к
потенциалу покоя. Разность концентраций калия и натрия по
две стороны мембраны поддерживается за счет постоянной ра-
боты Ка+,К+-АТФазы.
Во время потенциала действия клетка полностью рефрактер-
на, то есть не способна к возбуждению, пока трансмембранный
потенциал в фазу 3 не достигнет примерно -55 мВ; полное вос-
становление возбудимости происходит, когда трансмембранный
потенциал достигает —85 мВ. Между этими двумя крайностями
клетка находится в состоянии относительной рефрактерности:
потенциал действия возникает, но крутизна его переднего фрон-
та (Vmax), а значит, и скорость проведения зависит от трансмем-
бранного потенциала на момент начала возбуждения. При сни-
жении ЧСС потенциал действия удлиняется, то же происходит и
с периодами относительной и абсолютной рефрактерности; по-
этому чем длиннее интервал RR, тем больше период рефрактер-
ности после следующего потенциала действия. Кроме того, пе-
риод рефрактерности удлиняется при патологии миокарда (мио-
кардитах, ишемии) и под действием антиаритмических средств
класса III (например, ибутилида и соталола).
В некоторых кардиомиоцитах электрическая активность уст-
роена иным образом (рис. 20.1, В). Потенциал покоя в начале
фазы 4 составляет примерно —80 мВ, но в дальнейшем происхо-
дит спонтанная диастолическая деполяризация. Когда потенци-
ал достигает порога (примерно -50 мВ), возникает потенциал
318
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
теля ритма.
действия. Это лежит в основе автоматизма. Бдлыпая часть кар-
диомиоцитов не способна к автоматизму, это удел специализи-
рованных клеток, располагающихся в основном в синусовом уз-
ле, нижней части АВ-узла, системе Гиса—Пуркинье и миокарде
вокруг митрального и трехстворчатого клапанов. Частота возбу-
ждения клеток, способных к автоматизму, зависит от скорости
спонтанной диастолической деполяризации; чем она быстрее
(то есть чем круче ее наклон на кривой потенциала действия),
тем быстрее достигается пороговый потенциал и возникает по-
тенциал действия. Скорость спонтанной диастолической депо-
ляризации, а значит, и ЧСС, возрастают под действием катехо-
ламинов и антихолинергических средств, при повышении тем-
пературы, гипокалиемии, гипокальциемии, снижении тканево-
го pH и РО2.
Скорость спонтанной диастолической деполяризации, а вме-
сте с ней и ЧСС уменьшаются под действием парасимпатиче-
ской стимуляции, Р-адреноблокаторов, гиперкалиемии и таких
антиаритмических средств, как хинидин, прокаинамид, лидока-
ин и фенитоин. Эти препараты подавляют автоматизм, то есть
обладают антиаритмическими свойствами. При этом разные
клетки, способные к автоматизму, обладают разной чувстви-
тельностью к этим препаратам. Так, фенитоин ускоряет спон-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
319
Таблица 20.1. Собственная частота водителей ритма (мин ') в зависимости
от возраста_____________________________________
Водитель ритма Возраст
0—1 мес 1 год 5 лет 10 лет Взрослые
Синусовый 100-180 110-180 60-120 55-110 50-100
узел ДВ-узел 80-90 50-70
Миокард желудочков 50-70 35-50
тайную диастолическую деполяризацию в предсердиях, но за-
медляет ее в желудочках, тогда как лидокаин влияет только на
желудочковый автоматизм. В норме наибольшая частота авто-
матизма свойственна синусовому узлу, поэтому именно он в нор-
ме служит водителем ритма сердца. Ниже по ходу проводящей
системы сердца располагаются латентные водители ритма, часто-
та их автоматизма меньше, чем у синусового узла; меньше всего
она у миокарда желудочков. В норме эти латентные водители рит-
ма разряжаются возбуждением, приходящим из синусового узла,
поэтому их автоматизм никак не проявляется. Собственная час-
тота водителей ритма в разном возрасте приведена в табл. 20.1.
Для большинства рабочих кардиомиоцитов и клеток проводя-
щей системы сердца характерны быстрые потенциалы действия и
быстрое проведение. Однако в некоторых кардиомиоцитах име-
ются медленные потенциалы действия. Потенциал покоя в этих
клетках составляет примерно —60 мВ, деполяризация происхо-
дит медленно, скорость проведения снижена, а в фазу 4 может
возникать поздняя последеполяризация, которая в норме не
достигает пороговых значений и не вызывает потенциала дейст-
вия. Кардиомиоциты с мед ленными потенциалами действия ло-
кализуются в синусовом узле, АВ-узле и в области АВ-клапанов.
Медленные потенциалы действия могут возникать и в других
кардиомиоцитах при ишемии, гликозидной интоксикации, ги-
перкалиемии, избыточной симпатической стимуляции и дли-
тельной дилатации. Фаза 1 при медленных потенциалах дейст-
вия отсутствует, а деполяризация вызвана мед ленным входящим
кальциевым током, который может быть подавлен антагониста-
ми кальция (верапамилом и дилтиаземом).
НАРУШЕНИЯ РИТМА
Если импульсы в синусовом узле возникают слишком редко или
не проводятся, активируются эктопические водители ритма, в
320
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
результате чего запускается предсердный ритм или, чаще, заме-
щающий АВ-узловой ритм (по нашему мнению, последний бы-
ло бы правильнее называть замещающим ритмом из АВ-соеди-
нения, поскольку не известно, исходит ли этот ритм собственно
из АВ-узла). При блокаде проведения в АВ-узле или пучке Гиса
функцию водителя ритма берут на себя клетки миокарда желу-
дочков. Таким образом, расположенные ниже водители ритма
замещают функцию лежащих выше. Замещающие сокращения
могут быть единичными, групповыми или же формировать свой
ритм до того момента, пока не восстановится функция вышеле-
жащих водителей ритма. Эти сокращения и ритмы представляют
собой нормальную физиологическую реакцию, но указывают на
нарушения автоматизма вышележащих водителей ритма или бло-
каду проведения. На ЭКГ замещающее сокращение можно рас-
познать по увеличенному интервалу RR и признакам эктопиче-
ского происхождения (изменение оси и морфологии зубца Р при
предсердном эктопическом автоматизме, отсутствие зубца Р,
очень короткий интервал PQ или ретроградные зубцы Р при
АВ-узловом ритме). Замещающий ритм — это эктопический ритм
с частотой более низкой, чем при нормальном синусовом ритме
(рис. 20.2).
Другое нарушение автоматизма — преждевременное возбуж-
дение нижележащего водителя ритма. Одно или два таких возбу-
ждения называются экстрасистолами, но три или больше — это
уже эктопическая тахикардия. Если эктопический очаг находит-
ся в предсердиях или АВ-узле, возбуждение распространяется по
системе Гиса—Пуркинье, поэтому комплексы QRS имеют нор-
мальную форму (за исключением случаев аберрантного проведе-
ния, см. ниже). При очаге автоматизма в желудочках возбужде-
ние медленно распространяется по рабочему миокарду, при этом
наблюдаются широкие комплексы QRS неправильной формы с
зубцами Т противоположной полярности. Если эктопический
очаг расположен в правом желудочке, тот возбуждается раньше
левого и комплекс QRS имеет форму, характерную для блокады
левой ножки пучка Гиса. При расположении эктопического оча-
га в левом желудочке картина будет обратной. Главное отличие
эктопических комплексов QRS от комплексов при блокаде но-
жек пучка Гиса в том, что в последнем случае только конечная
часть комплекса растянута в результате замедленного возбужде-
ния желудочков, тогда как в первом — возбуждение с самого на-
чала распространяется медленно и весь комплекс растянут и де-
формирован. На практике различить эти комплексы бывает не-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
321
Рисунок 20.2. Замещающие АВ-узловые комплексы у здорового мальчика.
Основной ритм — синусовая аритмия. Два первых и два последних импульса
провелись на желудочки. Замещающие комплексы появляются при замед-
лении синусового ритма. Зазубрина на замещающем комплексе QRS обу-
словлена наложением на него синусового зубца Р.
возможно. Однако у детей большинство аберрантных комплек-
сов QRS с блокадой ножки пучка Гиса бывает при предсердных
экстрасистолах, поэтому широкий комплекс QRS без предшест-
вующего зубца Р почти всегда имеет желудочковое происхождение.
При желудочковых экстрасистолах возбуждение часто не про-
ходит через АВ-узел, поэтому ритм синусового узла не наруша-
ется. Первый синусовый комплекс после желудочковой экстра-
систолы в этом случае следует после полной компенсаторной
паузы, то есть расстояние между синусовыми комплексами до и
после желудочковой экстрасистолы равно двум нормальным ин-
тервалам RR (рис. 20.3, А). При предсердных и АВ-узловых экст-
расистолах синусовый узел разряжается. Следующий синусовый
комплекс в этом случае обычно следует после неполной компен-
саторной паузы (меньше двух нормальных интервалов RR).
Комплексы при эктопических тахикардиях имеют ту же фор-
му. что и при эктопических экстрасистолах: при наджелудочко-
вом расположении эктопического очага они узкие (за исключе-
нием случаев аберрантного проведения), а при желудочковом —
Широкие.
Форма зубца Р при предсердных экстрасистолах зависит от
расположения эктопического очага. Если он расположен рядом
с синусовым узлом, зубцы Р практически неотличимы от сину-
322
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.3. Компенсаторные паузы после экстрасистол, II отведение.
А. Полная компенсаторная пауза после желудочковой экстрасистолы. Б. Пред-
сердные экстрасистолы с неполной и полной компенсаторной паузой.
совых (рис. 20.4). Если же он ближе к АВ-узлу, ось зубца Р на-
правлена вверх, при этом в отведениях II, III и aVF регистриру-
ются отрицательные зубцы Р (рис. 20.3, Б). При этом нижне-
предсердные комплексы и комплексы из проксимальной части
пучка Гиса дают зубцы Р одинаковой формы, однако в послед-
нем случае из-за задержки ретроградного проведения через АВ-узел
зубец Р может накладываться на комплекс QRS или появляться
после него. После желудочковых экстрасистол могут появляться
ретроградные зубцы Р, однако часто возбуждение вообще не
проводится на предсердия, и синусовые зубцы Р следуют в своем
ритме.
Экстрасистолы могут возникать в результате повышенного ав-
томатизма в эктопических очагах; к повышению автоматизма
может приводить множество причин, среди которых — симпати-
ческая стимуляция, лекарственные средства и патология мио-
карда. Эктопические тахикардии могут возникать за счет триг-
герной активности, возникающей в поврежденных кардиомио-
цитах с медленными потенциалами действия. В отличие от кар-
диомиоцитов с быстрыми потенциалами действия, в которых
последеполяризация подавляется при высокой ЧСС, в клетках с
медленными потенциалами действия частая стимуляция повы-
шает амплитуду поздней последеполяризации. Последние могут
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
323
Рисунок 20.4. Предсердные экстрасистолы с разными интервалами сцепле-
ния и разным проведением на желудочки. Каждый третий зубец Р — экстра-
систола, но при этом интервалы между предшествующим комплексом QRS и
зубцом Р везде разные. Шестой и восемнадцатый комплексы — поздние
предсердные экстрасистолы; они достигают желудочков, когда те уже прак-
тически вышли из состояния рефрактерности. В результате комплексы QRS
почти не отличаются от нормальных. Девятый, двенадцатый и пятнадцатый
комплексы — ранние предсердные экстрасистолы, они не проводятся на же-
лудочки, потому что АВ-уэел или миокард желудочков находится в состоя-
нии рефрактерности (интерференция). Третий комплекс занимает промежу-
точное положение, он застает в состоянии рефрактерности только одну нож-
ку пучка Гиса (аберрация).
достигать пороговых значений и вызывать эктопическую тахи-
кардию.
Другой механизм тахикардий — повторный вход возбуждения;
для возникновения этих тахикардий необходимо наличие двух
путей проведения с однонаправленным блоком или зоной за-
медленного проведения. Представим себе полоску поврежден-
ного миокарда, не способную к антероградному, но способную к
медленному ретроградному проведению. Импульс, исходящий
из синусового узла, быстро возбуждает нормальный миокард, но
задерживается в этой полоске. Волна деполяризации медленно
распространяется по полоске в ретроградном направлении и к
тому моменту, когда весь миокард уже вышел из состояния ре-
фрактерности, вновь выходит из нее и распространяется на
остальной миокард — возникает желудочковая экстрасистола.
Обычно контур повторного входа возбуждения не образуется,
324
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
поскольку деполяризовавшаяся полоска миокарда в течение не-
которого времени рефрактерна к возбуждению с любой сторо-
ны. Повторение этой ситуации может приводить к желудочко-
вой бигеминии. Поскольку в АВ-узле в норме отмечается замед-
ленная проводимость, считается, что многие экстрасистолы воз-
никают за счет повторного входа возбуждения в АВ-узле. Если
возбуждение задерживается в каком-либо другом участке мио-
карда, оно может вернуться к исходному участку замедленного
проведения, когда тот уже выйдет из состояния рефрактерности.
В таком случае сформируется устойчивый контур повторного
входа возбуждения и возникнет реципрокная тахикардия. Кон-
тур повторного входа возбуждения лежит в основе тахикардий
при синдроме WPW; при этом синдроме возбуждение, запускае-
мое экстрасистолой, застает пучок Кента в состоянии рефрак-
терности и медленно проводится по АВ-узлу; распространяясь
по желудочкам, оно застает пучок Кента уже вышедшим из со-
стояния рефрактерности и распространяется по нему обратно на
предсердия; формируется устойчивый контур повторного входа
возбуждения.
НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ
Нарушение проводимости может быть патологическим (или
первичным) и физиологическим (или вторичным). Первое обу-
словлено патологическим удлинением периода рефрактерности.
Второе связано с такими физиологическими явлениями, как
скрытое проведение и физиологическая интерференция. Скрытое
проведение не проявляется на ЭКГ непосредственно (поэтому
оно и называется скрытым), но о нем можно судить по измене-
нию проводимости при последующих сокращениях. Такая ситу-
ация представлена на рис. 20.5, где изображена интерполиро-
ванная желудочковая экстрасистола. Возбуждение охватывает
желудочки и входит в АВ-узел, переводя его в состояние рефрак-
терности, но не проходя на предсердия, поскольку те еще не успе-
ли выйти из состояния рефрактерности. В результате следую-
щий импульс из синусового узла застает АВ-узел в состоянии от-
носительной рефрактерности и проводится медленнее, чем
обычно. Таким образом, судить о скрытом ретроградном прове-
дении можно по удлинению интервала PQ в комплексе, следую-
щем за желудочковой экстрасистолой.
Простейший пример интерференции — это блокированная
предсердная экстрасистола (рис. 20.4). Девятый зубец Р на пред-
ставленной ЭКГ наслаивается на зубец Т предыдущего комплек-
глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
325
Рисунок 20.5. Интерполированная желудочковая экстрасистола и скрытое
лроаедение. Синусовый ритм не нарушается желудочковой экстрасистолой.
Возбуждение от желудочковой экстрасистолы проходит ретроградно на
АВ-узел. Следующий синусовый комплекс застает АВ-узел в состоянии от-
носительной рефрактерности, поэтому интервал PQ после экстрасистолы
слегка удлинен.
Рисунок 20.6. АВ-диссоциация. А. Независимое возбуждение предсердий и
желудочков. Предсердный ритм реже желудочкового; следовательно, АВ-дис-
социация могла возникнуть в результате ускоренного АВ-узлоаого ритма с
частотой выше частоты синусового узла. Б. Небольшая физическая нагруз-
ка привела к учащению синусового узла, импульсы стали проводиться на же-
лудочки и подавлять водитель ритма в АВ-узле.
са QRS; поскольку АВ-узел или желудочки в это время еще оста-
ются в состоянии рефрактерности, возбуждение не проводится
на желудочки. Это пример физиологического нарушения прово-
димости. Более стойкая интерференция может возникнуть при
синусовой брадикардии или ускоренном АВ-узловом ритме; в
этом случае предсердия и желудочки могут сокращаться с близ-
кой частотой, но под управлением разных водителей ритма
(рис. 20.6). Это разновидность АВ-диссоциации (другая, более
частая разновидность встречается при полной АВ-блокаде). Не-
смотря на нормальную АВ-проводимость, импульсы из синусо-
326
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
вого узла не проходят через АВ-узел, поскольку тот находится в
состоянии рефрактерности из-за импульсов, поступающих к не-
му со стороны желудочков. Эти последние импульсы сходным
образом не проводятся на предсердия, поскольку застают их то-
же в состоянии рефрактерности после синусового импульса. Та-
ким образом, возбуждение из синусового узла не проводится на
желудочки не из-за нарушения АВ-проводимости, а из-за фи-
зиологической рефрактерности. При этом виде интерференции
на ЭКГ отмечается АВ-диссоциация с желудочковой частотой,
слегка превышающей предсердную.
Изредка желудочковая и предсердная частоты совпадают, но
интервалы PQ слишком коротки, чтобы можно было говорить о
синусовом ритме; это называется изоритмической АВ-диссоциа-
цией. Иногда интерференция возникает не в АВ-узле, а в пред-
сердиях или желудочках, на ЭКГ при этом регистрируются пред-
сердные или желудочковые сливные комплексы. Наибольшее зна-
чение имеют желудочковые сливные комплексы. Они возника-
ют в тех случаях, когда медленное распространение возбуждения
из эктопического очага прерывается импульсом из синусового
узла, проходящим по системе Гиса—Пуркинье и приводящим к
быстрому охвату возбуждением всего миокарда желудочков.
Комплекс QRS при этом имеет промежуточное строение между
узким синусовым и широким желудочковым комплексом (рис. 20.7,
20.19). Сливные комплексы указывают на желудочковое проис-
хождение остальных широких комплексов.
Аберрантное проведение
Наджелудочковый импульс, застающий АВ-узел или пучок Гиса
в состоянии относительной рефрактерности, может проводить-
ся на желудочки с аберрацией за счет неодинаковой рефрактер-
ности в разных частях проводящей системы. Наджелудочковый
импульс может попадать в период относительный рефрактер-
ности АВ-узла или пучка Гиса при предсердных экстрасисто-
лах, наджелудочковых тахикардиях и удлинении интервала QT
предшествующего комплекса. Рефрактерность правой ножки
пучка Гиса обычно продолжительнее, чем левой. Поэтому при
предсердных экстрасистолах или наджелудочковых тахикарди-
ях возбуждение может быстро проходить по левой ножке пучка
Гиса, но задерживаться в правой, формируя на ЭКГ широкий
комплекс, напоминающий блокаду правой ножки пучка Гиса
(рис. 20.4). В редких случаях аберрация происходит в левой нож-
ке пучка Гиса. Предсердные экстрасистолы с аберрантным про-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
327
Рисунок 20.7. Сливные комплексы. А. Желудочковая экстрасистола. Б. Слив-
ной комплекс сформировался в результате желудочковой экстрасистолы,
возникшей сразу после зубца Р. При этом возбуждение, возникшее в эктопи-
ческом очаге, медленно охватило одну часть миокарда, в то время как воз-
буждение из АВ-узла, распространившись по системе Гиса—Пуркинье, бы-
стро охватило его другую часть.
ведением встречаются довольно часто, особенно после длинных
интервалов RR (феномен Ашмана, рис. 20.13). Однако при над-
желудочковых тахикардиях аберрантное проведение у детей
встречается реже, чем у взрослых, поэтому устойчивые тахикар-
дии с широкими комплексами у них почти всегда бывают желудоч-
ковыми.
Важная разновидность аберрации возникает при возбуждении
желудочков через дополнительные пути проведения при надже-
лудочковых тахикардиях. Импульс, проходящий по пучку Кен-
та, не передается на систему Гиса—Пуркинье, поэтому возбуж-
дение медленно распространяется по рабочему миокарду, фор-
мируя на ЭКГ широкий комплекс. Это явление наблюдается при
синдроме WPW во время пароксизмов ортодромной тахикардии
с аберрантным проведением, мерцательной аритмии и антидром-
ной тахикардии. К этой же разновидности аберрации относятся
реципрокные тахикардии с участием предсердно-пучковых во-
локон Махейма; возбуждение в этом случае проходит по волок-
нам Махейма на правую ножку пучка Гиса, откуда ретроградно
распространяется через пучок Гиса и АВ-узел обратно на пред-
сердия.
328
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.8. АВ-блокада 1-й степени у новорожденного. Интервал PQ со-
ставляет 0,18 с, но в этом возрасте и при данной ЧСС(138 мин-1) — это при-
знак АВ-блокады.
АВ-блоквда
Нарушение проводимости через АВ-узел или пучок Гиса назы-
вается АВ-блокадой. Если интервал PQ удлиняется, но при этом
все импульсы проходят через АВ-узел, говорят об АВ-блокаде
1-й степени (рис. 20.8). При полной АВ-блокаде, или АВ-блока-
де 3-й степени, возбуждение вообще не проводится с предсердий
на желудочки. При этом предсердия возбуждаются в своем рит-
ме, а желудочки в своем (водитель ритма желудочков располага-
ется в АВ-узле или миокарде желудочков). На ЭКГ зубцы Р сле-
дуют с одной частотой, а комплексы QRS независимо от них — с
другой, более низкой (рис. 20.9).
Состояние, при котором предсердия и желудочки управляют-
ся разными водителями ритма, называется АВ-диссоциаиией.
Она может возникать при полной АВ-блокаде, а также при желу-
дочковых и АВ-узловых тахикардиях и ускоренном АВ-узловом
ритме без ретроградного проведения. В первом случае предсерд-
ная частота выше желудочковой; возбуждение из синусового уз-
ла не гасит нижележащие водители ритма из-за блокады прове-
дения. При желудочковых и АВ-узловых тахикардиях и ускорен-
ном АВ-узловом ритме желудочковая частота больше предсерд-
ной, но это не исключает сопутствующей антероградной АВ-бло-
кады. О нормальном антероградном проведении свидетельству-
ют захваченные комплексы, появляющиеся при проведении
предсердного импульса на желудочек в момент, когда АВ-узел
уже вышел из состояния рефрактерности, а желудочки еще не
успели возбудиться; на ЭКГ при этом регистрируется небольшое
укорочение интервала RR. При желудочковых тахикардиях за-
хваченные комплексы отличаются от остальных тем, что они уз-
кие. При ускоренном АВ-узловом ритме захваченные комплек-
сы не отличаются от остальных узких комплексов. Для выявле-
ния антероградной АВ-проводимости можно увеличить частоту
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
329
Рисунок 20.9. Полная АВ-блокада. Зубцы Р и комплекс QRS никак друг с
другом не согласованы. Предсердная частота—90 мин-’, а желудочковая—
38 мин-1.
возбуждения предсердий (например, при помощи гипервенти-
ляции или физической нагрузки), при нормальном АВ-проведе-
нии должны появиться захваченные комплексы (рис. 20.6).
При проведении на желудочки лишь части предсердных им-
пульсов говорят об АВ-блокаде 2-й степени. Тип Мобитц I ха-
рактеризуется периодикой Венкебаха. При этом проведение
(обычно в АВ-узле) постепенно ухудшается: первый предсерд-
ный импульс проводится без задержки, а последующие импуль-
сы застают АВ-узел в состоянии относительной рефрактерности
и проводятся все хуже и хуже, на ЭКГ при этом отмечается по-
степенное удлинение интервала PQ. В конце концов предсерд-
ный импульс попадает в период абсолютной рефрактерности и
тогда не проводится вовсе — за зубцом Р не следует комплекса
QRS (рис. 20.10). Периодика Венкебаха характеризуется рядом
электрокардиографических признаков. Интервал RR постепен-
но укорачивается, а затем, при выпадении комплекса QRS, резко
удлиняется. Наибольшее увеличение интервала PQ происходит
между первым и вторым комплексами в периоде Венкебаха; при
этом в первом комплексе интервал PQ самый короткий, по-
скольку АВ-узел успевает восстановиться после длинной паузы.
Самый длинный интервал RR всегда меньше двух самых корот-
ких, поскольку короткие интервалы RR содержат в себе самые
330
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.10. АВ-блокада 2-й степени. Записано два периода Венкебаха с
постепенным увеличением интервала PQ и последующим выпадением комп-
лекса QRS.
длинные интервалы PQ. Постепенно укорачивающиеся интер-
валы RR, завершающиеся резко удлиненным интервалом, не
превышающим двух самых коротких, — очень важный признак,
позволяющий распознать периодику Венкебаха даже в отсутст-
вие на ЭКГ видимых зубцов Р. Наконец, на периодику Венкеба-
ха указывают повторяющиеся группы комплексов: предсердные
импульсы проводятся на желудочки в постоянном соотноше-
нии, часто 3:2 или 4:3, при этом на ЭКГ регистрируются повто-
ряющиеся группы по 2 или 3 комплекса.
При АВ-блокаде 2-й степени типа Мобитц II комплексы QRS
выпадают без предшествующего удлинения интервала PQ; бло-
када при этом обычно располагается дистальнее АВ-узла. Тип
Мобитц II встречается реже, чем Мобитц I, но при этом он опас-
нее и чаще ведет к полной АВ-блокаде.
При АВ-блокаде 2-й степени соотношение между зубцами Р и
комплексами QRS может быть разным. При проведении 2:1 каж-
дый второй предсердный импульс не проводится на желудочки;
может быть проведение 3:1, когда на желудочки проводится толь-
ко каждый третий импульс. Могут быть АВ-блокады и более вы-
соких градаций, например 4:1 или 5:1; доля проводящихся пред-
сердных импульсов может быть непостоянной. Отсутствие по-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
331
вторяюшихся групп комплексов QRS указывает на тип Мобитц II.
Кроме того, при этом типе АВ-блокады 2-й степени отсутствует
укорочение интервала PQ после выпадения комплекса QRS.
ФИБРИЛЛЯЦИЯ
Если возбуждение распространяется по миокарду в разных на-
правлениях с разной скоростью, а через отдельные его участки
не проходит вовсе, формируется волна возбуждения с неправи-
льным фронтом, а после ее прохождения остается миокард с не-
равномерной рефрактерностью. В таком случае возбуждение
может возвращаться в ранее рефрактерные участки миокарда и
снова возбуждать их. Возбуждение миокарда становится все бо-
лее хаотичным и в конце концов развивается его фибрилляция —
беспорядочное сокращение отдельных участков миокарда.
Для возникновения фибрилляции необходимы две предпо-
сылки. Во-первых, должно быть неравномерное снижение про-
водимости или укорочение рефрактерности; это возникает при
гипоксемии, ишемии, электролитных нарушениях и приеме не-
которых препаратов. Во-вторых, необходим приход импульса до
полного восстановления возбудимости; это может быть удар то-
ком, экстрасистола или тахикардия. Сам факт появления ранней
экстрасистолы уже говорит о патологическом укорочении ре-
фрактерности в какой-то части миокарда.
Фибрилляция миокарда предсердий называется мерцатель-
ной аритмией; ее очень легко спровоцировать частой стимуля-
цией предсердий. У детей мерцательная аритмия редко бывает
устойчивой при нормальных размерах предсердий, поэтому си-
нусовый ритм быстро восстанавливается. Беспорядочное возбу-
ждение желудочков называется фибрилляцией желудочков. Ее
может вызвать удар током (или экстрасистола), попавший в уяз-
вимый период, соответствующий на ЭКГ вершине зубца Т.
ДИАГНОСТИКА
Следует собрать анамнез, провести физикальное исследование и
посмотреть все предыдущие ЭКГ. Для анализа аритмии необхо-
дима обычная ЭКГ и длительная запись ритма (продолжитель-
ностью более 1 мин). При синусовом ритме зубцы Р лучше все-
го видно в отведениях II и V,, однако эктопические зубцы Р мо-
гут быть лучше видны в других отведениях. Иногда для выявле-
ния зубцов Р используют нестандартные грудные отведения, пи-
щеводное отведение или снимают внутрисердечную электро-
грамму.
332
ЧАСТЫП. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЦНИ СЕРДЦА
•гл-ГУ зубцов Р, их форму, электрическую ось,
Оценивают частоту у Анализируют взаимоотношение
интервал PQ и еГ°еХСОВ QRS. Затем оценивают частоту, ритм и
ухудшают АВ-проводимость и могут
Ваготропные пр’ я желудочков, что иногда позволяет
снизить частоту возбужд р и комплексы QRS. Эти прие-
лучше проанализировать запйСЙ ЭКГ; это нужно ид только
мы проводят только н ф а аритмии, но и для быстрого выявле-
для последуют нарушений ритма.
ния У^ожающих жизн^в дйагн0Стики аритмии достаточно
В большинстве случ д аритмии. Однако нередко нуж-
исходной ЭКГ и 3 N Припароксизмальныхтахикарди-
ны дополнительные мет экг бывает
ях зарегистрировать п р * йменн0 они больше всего нужны
но его начало и окон ксизмЫ возникают ежедневно, за-
для диагностики, ьсл £~поМОШЫО холтеровского монито-
пись аритмии получ пеяКих аритмиях используют портатив-
ринга ЭКГ. Прибольной ИммМП1юисатЬ
ные приборы, с помош ать ее по телефону, или посто-
ЭКГ во время приступа
этом случае ЭКГ записывается на
янный мониторинг * абодьной при возникновении симпто-
«замкнутый» носитель, и затем передает по телефону запись,
мов нажимает на кноп у до й после нажатия}. В тех
захватывающую ^ провоцируются физической нагрузкой,
случаях, когда аритми Р Эдектрофизиологическое иссле-
проводят нагрузочную метод д диагН0Стике аритмий,
дование сердца '/;йОВОДЯт четыре электрода, позволяющие
Через вену в сердце пр заПйСЫвЭТЬ электрограммы сердца-
проводить стимуляд сПозволяет оценить функцию синусо-
локализовать пути пр
возбуждения.
Правильный рил* с И°РМ йОЙ цсс чаше всего оказывается
Правильный ритм с яi Р бходйМО тщательно проанализиро-
синусовым. Однако е ердНую тахикардию с АВ-проведе-
вать, чтобы исключить предсерднус АВ проведеНйем фл уско,
нием 2:1, трепетание пр ускоренный идиовентрикуляр-
ренный ^у^мерХХ^аритмйЮ с полной АВ-w
глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
333
Паузы
Паузы обычно бывают вызваны очень ранними блокированны-
ми предсердными экстрасистолами, выявить которые бывает
трудно из-за наложения зубца Р на зубец Т предшествующего
комплекса. Кроме того, паузы возникают при синусовых арит-
миях, АВ-блокаде 2-й степени, синоатриальной блокаде, а также
при рефрактерности АВ-узла из-за скрытого проведения при
АВ-узловых экстрасистолах.
Повторяющиеся группы комплексов
Повторяющиеся пары комплексов называются бигеминией. Ча-
ще всего ее причина — экстрасистолы, следующие за каждым си-
нусовым комплексом, но бигеминия может возникать также при
AJB-блокаде 2-й степени с проведением 3:2 и при замещающих
комплексах, возникающих перед каждым синусовым. Тригеми-
ния (повторяющиеся тройки комплексов) может возникать при эк-
страсистолии (два синусовых комплекса плюс одна экстрасистола
или один синусовый комплекс плюс две экстрасистолы), АВ-бло-
кдце с проведением 4:3 и др. Повторяющиеся группы из двух, трех и
более комплексов характерны д ля периодики Венкебаха.
Неправильный ритм
Неправильный ритм может возникать при частых экстрасисто-
лах или замещающих комплексах; последние возникают при
остановке синусового узла, блокированных предсердных экст-
расистолах и АВ-блокаде 2-й степени. Отличить эти ситуации
обычно достаточно легко. Иногда бывает трудно отличить мер-
цательную аритмию от АВ-блокады 2-й степени типа Мобитц I
(с периодикой Венкебаха) на фоне тахикардии, поскольку при
этом не всегда видны зубцы Р. Диагноз можно поставить по ха-
рактерным признакам периодики Венкебаха: постепенное уко-
рочение интервала RRc последующей паузой, не превышающей
по длине двух самых коротких интервалов RR.
Тахикардии
Частый ритм с нормальными зубцами Р и интервалами PQ и не-
которой вариабельностью ЧСС характерен для синусовой тахи-
кардии. Частый и очень правильный ритм с фиксированной час-
тотой, нормальными комплексами QRS и накладывающимися
на зубцы Т или вовсе не определяющимися зубцами Р указывает
на наджелудочковую тахикардию; ваготропные приемы резко
334
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
восстанавливают синусовый ритм или никак не влияют на над-
желудочковую тахикардию. Частый правильный ритм с фикси-
рованной частотой и широкими комплексами QRS характерен
для желудочковой тахикардии либо наджелудочковой тахикар-
дии с аберрантным проведением или сопутствующей блокадой
ножки пучка Гиса. Желудочковую тахикардию можно заподоз-
рить по характерной форме комплекса QRS (см. выше), по нали-
чию сливных комплексов и при обнаружении на предыдущих
ЭКГ желудочковых экстрасистол со сходной формой комплекса
QRS. Ваготропные приемы на желудочковую тахикардию обыч-
но не влияют. Более медленный предсердный ритм на этом фо-
не, выявляемый по непостоянному наложению зубцов Р на зуб-
цы Т, указывает на желудочковую тахикардию. Однако при желу-
дочковых тахикардиях и ускоренном АВ-узловом ритме возмож-
но ретроградное проведение через АВ-узел, зубцы Р при этом сле-
дуют за каждым комплексом QRS. Наджелудочковая тахикардия
может возникать при правильной форме трепетания предсердий;
отличить трепетание от других наджелудочковых тахикардий
можно по пилообразным предсердным волнам F, хотя они иногда
видны лишь в одном или двух отведениях. Для мерцательной
аритмии характерны разные интервалы RR. При мерцательной
аритмии и трепетании предсердий под действием ваготропных
приемов и сердечных гликозидов из-за замедления АВ-проводи-
мости ритм урежается и становится более неправильным.
ЛЕЧЕНИЕ
Общие принципы
Перед тем как лечить аритмию, надо поставить диагноз и отве-
тить на четыре вопроса.
1. Нужно ли лечить эту аритмию? Часто лечить аритмию не
нужно. Многие антиаритмические средства могут вызывать но-
вые аритмии или ухудшать течение уже существующих; они мо-
гут вызывать даже внезапную смерть. К аритмиям, требующим
лечения, относятся те, которые могут приводить к фибрилляции
желудочков и асистолии (например, желудочковая тахикардия,
полиморфные желудочковые экстрасистолы), а также те, при
которых из-за слишком частого или слишком редкого ритма па-
дает сердечный выброс. Влияние частоты сокращения желудоч-
ков на сердечный выброс зависит от того, насколько она отлича-
ется от привычной для больного ЧСС. Так, при постоянном рит-
ме с ЧСС 50 мин-1 происходит дилатация и гипертрофия желу-
глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
335
дочков и сердечный выброс поддерживается на должном уровне,
тогда как внезапное снижение ритма со 100 до 50 мин-1 может
переноситься очень плохо.
2. Нельзя ли устранить причину? У детей, особенно новорож-
денных, аритмии часто бывают вызваны апноэ, гипоксемией,
ацидозом, электролитными нарушениями и лекарственными сред-
ствами (такими, как катехоламины и сердечные гликозиды). Ле-
чение аритмии без устранения ее причины часто приводит к
ухудшению состояния больного.
3. Не следует ли разорвать порочный круг? Аритмии, снижаю-
щие сердечный выброс, ведут к артериальной гипотонии и аци-
дозу, что увеличивает выброс катехоламинов и поддерживает
аритмию.
4. На что направить лечение в данном случае? Представим себе
двух больных с АВ-блокадой и проведением 2:1, у одного из ко-
торых предсердный ритм составляет 260 мин-1, а у другого —
100 мин-1. У первого больного желудочки сокращаются с часто-
той 130 мин-1, лечение следует направить на снижение частоты
сокращения предсердий. Устранять АВ-блокаду в этом случае не
следует, поскольку она защищает желудочки от угрожающей жиз-
ни тахикардии. У второго больного желудочки сокращаются с
частотой 50 мин-1, лечение в этом случае должно быть направлено
на увеличение частоты сокращения желудочков. Достичь этого
можно улучшением АВ-проводимости или путем желудочковой
ЭКС.
Медикаментозное лечение аритмий
Выбор препаратов проводится с учетом патогенеза аритмии. Од-
нако следует помнить, что препараты могут влиять на больной
миокард по-другому, чем на здоровый. Так, при ишемии мио-
карда лидокаин замедляет проводимость и удлиняет рефрактер-
ность, тогда как в нормальных кардиомиоцитах он ускоряет про-
водимость; эффективность лидокаина при некоторых желудоч-
ковых тахикардиях, видимо, связана именно с замедлением про-
водимости (за счет прерывания контура повторного входа), а не с
подавлением возбудимости. Поэтому, выбирая препарат, следу-
ет исходить в равной мере как из теоретических предпосылок,
так и из опытных данных.
Брадикардии
Редкий желудочковый ритм может возникать как при синусовой
брадикардии или остановке синусового узла, так и при АВ-бло-
336
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
каде 2-й или 3-й степени. Замедление желудочкового ритма мо-
жет приводить к снижению сердечного выброса, а также способ-
ствовать появлению угрожающих жизни замещающих желудоч-
ковых сокращений и тахикардий. Лечение направлено на увели-
чение частоты сокращения желудочков. Атропин, 0,01 мг/кг п/к
или в/в, ускоряет синусовый ритм и улучшает АВ-проводимость,
но не влияет на частоту желудочковых водителей ритма, поско-
льку проводящая система ниже пучка Гиса не получает парасим-
патической иннервации. Изопреналин, 0,05—0,5 мкг/кг/мин,
увеличивает частоту водителя ритма и ускоряет проводимость на
любом уровне, но использовать его при сопутствующих желу-
дочковых нарушениях ритма следует крайне осторожно. Сни-
женную АВ-проводимость, особенно под действием сердечных
гликозидов, улучшает фенитоин. При неэффективности или про-
тивопоказаниях к медикаментозному лечению проводят времен-
ную или постоянную ЭКС.
Экстрасистолия и тахикардии
Эти нарушения связаны с патологическим автоматизмом, триг-
герной активностью и нарушениями проводимости, приводя-
щими к возникновению контуров повторного входа возбужде-
ния. В соответствии с этим выделяют следующие механизмы
действия антиаритмических средств: 1) повышение порога депо-
ляризации; 2) блокада натриевых каналов, удлинение фазы 0
потенциала действия, замедление проводимости и переход-од-
нонаправленного блока в двунаправленный, что ведет к преры-
ванию контура повторного входа; 3) уменьшение медленного
кальциевого тока и подавление поздних последеполяризаций;
4) увеличение эффективного рефрактерного периода по отно-
шению к продолжительности потенциала действия, что умень-
шает вероятность деполяризации под действием эктопическо-
го или реципрокного импульса при любой ЧСС; 5) подавление
спонтанной диастолической деполяризации в фазу 4 потенциа-
ла действия, что увеличивает время достижения пороговой ве-
личины. Многие препараты действуют сразу по нескольким
механизмам, но один из них обычно преобладает; сочетать анти-
аритмические препараты с одинаковым механизмом действия
не следует.
Парасимпатическую стимуляцию вызывают массаж каротид-
ного синуса, проба Вальсальвы, барорефлекс при повышении
АД, ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Она подавляет автома-
тизм, укорачивает потенциал действия и эффективный рефрак-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
337
терний период в предсердиях. Кроме того, она замедляет прове-
дение в предсердиях и АВ-узле и удлиняет рефрактерность АВ-уз-
ла. Все это приводит к купированию наджелудочковых тахикар-
дий и уменьшению частоты сокращения желудочков при мерца-
тельной аритмии и трепетании предсердий. Желудочки почти не
иннервируются парасимпатическими окончаниями, поэтому па-
расимпатическая стимуляция не влияет на желудочковые нару-
шения ритма.
При неэффективности парасимпатической стимуляции для
лечения наджелудочковых тахикардий используют дигоксин. По-
скольку он повышает автоматизм миокарда желудочков, тем са-
мым способствуя появлению желудочковых экстрасистол и та-
хикардий, при желудочковых нарушениях ритма дигоксин не
используют. Возбудимость и проводимость миокарда предсер-
дий под действием дигоксина снижается. Дигоксин подавляет
АВ-проводимость, поэтому в небольших дозах он удлиняет ин-
тервал PQ, а в более высоких может вызывать АВ-блокаду 2-й и
3-й степени. Дигоксин укорачивает продолжительность потен-
циала действия и период рефарктерности в миокарде предсер-
дий и желудочков, что проявляется укорочением интервала QT
на ЭКГ. Для купирования реципрокных наджелудочковых тахи-
кардий с участием АВ-узла лучшим препаратом является адено-
зин. Для снижения частоты сокращения желудочков при мерца-
тельной аритмии и трепетании предсердий обычно используют
пропранолол и верапамил; последний, однако, противопоказан
при мерцательной аритмии на фоне синдрома WPW.
Классификация антиаритмических средств основана на их элек-
трофизиологических свойствах; основные группы этих средств с
показаниями к применению и противопоказаниями приведены
в табл. 20.2.
Купирование аритмии
Медикаментозное лечение часто бывает неэффективным. Элек-
трическая дефибрилляция — единственный метод лечения фиб-
рилляции желудочков, а электрическая кардиоверсия — лучший
метод быстрого купирования тахикардий, особенно сопровож-
дающихся нарушениями гемодинамики (пароксизмальных над-
желудочковых и желудочковых тахикардий, мерцательной арит-
мии и трепетания предсердий). Учащающую ЭКС с помощью
пищеводного или внутрисердечного электрода используют для
купирования реципрокных тахикардий и для профилактики ре-
цидивирующих желудочковых нарушений ритма.
338
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 20.2. Основные группы антиаритмических средств8
Класс 1а Класс !Ь Класс 1с
Прокаи- Лидокаин Мекси- летии Флекаи- иид Пропа- фенон
Хииидии намид
Показа- Угрожаю- Угрожаю- Угрожаю- Угрожаю- Устойчи- Уско-
И ИЯ щие жизни шие жизни щие жизни щие жизни вые желу- реииый
желудочко- желудочко- желудочко- желудочко- дочковые АВ-узловой
вые арит- вые арит- вые арит- вые арит- аритмии, ритм, пред-
Противо- показания Дозы мии, паро- мни, паро- мии,арит- ксизмаль- ксизмаль- мии при ные надже- ные иадже- гликозид- лудочковые лудочковые иой инток- тахикардии тахикардии сикации; при синд- может роме WPW, улучшать трепетание АВ-прово- предсер- димость дий, мерца- тельная аритмия Аллергия к Сниженная хинидину, сократи- сиижениая мость сокра- миокарда, тимость синдром миокарда, слабости синдром синусового слабости узла, иару- синусового шения про- узла, нару- водимости шеиия про- (в том чис- водимости ле полная (в том чис- АВ-блока- ле полная да), удли- АВ-блока- неиие ин- да), удли- тервала QT неиие ин- тервала QT мии длязамед- сердныета- леиияпро- хикардии, водимости иаджелу- подопол- дочковые и ительному тахикардии пути с участием дополни- тельных путей про- ведения Сниженная Сниженная сокра- сократи- тимость мость мио- миокарда, карда органиче- ское поражение сердца
Внутрь Хинидина 50—100 сульфат: мг/кг/сут детям в 6 приемов; 30—60 пролонги- мг/кг/суг рованиые в 4 приема; формы — взрослым в 4 приема 10 мг/кг/сут в 4 приема. Хинидина глюконат: дозы иа 20% выше, каждые 8-12 ч Дети: 1,4-5,1 мг/кг Зраза в сутки. Взрослые: 450-1200 мг/суг в 3 приема 50-200 мг/м2/сут в 2 приема или 6,7-9,5 мг/кг/сут в 2 приема 300-400 мг/м2/суг в 4 приема
глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
339
Класс II Класс III Класс IV КлассУ
Пропра- Бретилия
нолол Амиодарон Соталол Ибутилид Верапамил тозил ат
Угрожающие Любые утро- Предсерд- Восстаиов- Наджелудоч- Основное:
жизни желу- жающие ные и желу- ление сину- ковые тахи- рецидив
дочковые и жизни арит- дочковые сового ритма кардии без фибрилля-
иаджелудоч- мни, не под* аритмии, при мерца- участия до- ции желу-
ковые арит- дающиеся в том числе тельной полиитель- дочков после
мин; профи- лечению у больных аритмии и иый путей дефибрилля-
лактикаиад- другими с органиче- трепетании проведения; ЦИИ.
желудочко- средствами ским пора- предсердий замедление Другие:
выхтахикар- жеиием желудочко- угрожающие
дий при сии- сердца вого ритма жизни желу-
дроме WPW; при мерца- дочковые
замедление тельной аритмии
желудочко- аритмии
вого ритма
при мерца-
тельной
аритмии
Бронхиаль- Тяжелые за- Гипокалие- Аллергия к Прием
иая астма, болевания МИЯ, гипо- ибутилиду (3-адреио-
гипогли- легких магииемия блокаторов;
кемия, возраст
АВ-блокада менее 1 года;
сниженная
сократимость
миокарда
2 мг/кг/сут
в 4 приема,
затем дозу
повышают
до
6 мг/кг/сут
Насыщаю-
щая доза
5-10
мг/кг/сут
за 5— Юсут,
затем
5 мг/кг/сут
в 1 прием
2—8 мг/кг/сут
в 3 приема
4—7 мг/кг/сут —
в 3 приема,
пролонгиро-
ванные фор-
мы — в 1—2
приема
340
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 20.2 (продолжение). Основные группы антиаритмических средств
Класс 1а Класс 1Ь Класс 1с
Хинидин Прокаи- намид Мекси- Лидокаин летин Флекаи- Пропа- нид фенон
Дозы В/в Не реко- мендуется 10-15 1—2 мг/кг - мг/кг за медленно, 30—45 мнн, затем затем 10—50 30—80 мкг/кг/мин мкг/кг/мин — —
Терапевта- 2—5 4—10 1,5—5 0,5—2
ческая кон-
центрация
в плазме,
мкг/мл
Побочные эффекты
Сердеч- Снижение Артерналь- Нарушения
но-сосу- сократимо- ная гипото- проводи-
дистая ста мио- иия, замед- мости
система карда, ар- ленне
термальная АВ-прове-
гипотония, дения,
замедление увеличение
АВ-прове- продолжи-
дения, тел ьн ости
увеличение интервалов
продолжи- PQ, QT и
тельности комплекса
интервалов QRS,
PQ, QT и АВ-блока-
комплекса да, асисто-
QRS (одна- лия
ко за счет
ваголити-
ческого
действия
АВ-прово-
димость
может
улучшать-
ся), асисто-
лия, трепе-
тание и
фибрилля-
ция желу-
дочков
0,2-1 < 1
Снижение У2%боль-
сократимо- ных прово
ста мио- цирует
карда, аритмии,
АВ-блокада снижение
(редко),
может
усугублять
желудочко-
вые нару-
шения рит-
ма, удлине-
ние интер-
вала PQ и
расшире-
ние комп-
лекса QRS
сократимо-
сти мио-
карда,
удлинение
интервала
PQ и рас-
ширение
комплекса
QRS; бра-
дикардия
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
341
Класс II Класс III Класс IV КлассУ
Пропра- нолол Амиодарон Соталол Ибутилид Верапамил Бретилия тозилат
0,01 мг/кг 5 мг/кг через 0,01 мг/кг 0,15 мг/кг 5 мг/кг,
каждые центральный за 10 мин, за 1 мни; МОЖНО
2 мни до венозный максималь- можно повторять
обшей дозы катетер за наядоза повторить каждые
0,1 мг/кг 30—60 мин 1 мг; можно через 30 мни 10—20 мни
(в 5% рас- повторить до общей
творе глюко- через 10 мин ДОЗЫ
зы); затем после пре- 30 мг/кг
в/в инфузия, крашения
10 мг/кг/сут первого
введения
0,05-0,10 0,5-2 < 5 (?) Неизвестна 0,1-0,3
Снижение
сократимо-
сти миокар-
да, АВ-бло-
када
Выраженная
брадикар-
дия, АВ-бло-
када; желу-
дочковые
аритмнн;
неэффектив-
ность ЭКС
Пируэтная
тахикардия,
брадикар-
дия, сниже-
ние сократи-
мости мио-
карда
Удлинение
интервала
QT, наруше-
ния ритма,
в том числе
желудочко-
вые экстра-
систолы
(5%), желу-
дочковые
тахикардии
(5%), пиру-
этная тахи-
кардия и
другие поли-
морфные
желудочко-
вые тахикар-
дии (4%).
Риск повы-
шается при
сердечной
недостаточ-
ности, гнпо-
калнемни,
гипомагние-
мии, пируэт-
ной тахикар-
дии в анам-
незе. Дефиб-
риллятор
должен быть
наготове
Снижение
сократимо-
сти миокар-
да; АВ-бло-
када; бради-
кардия
Ортостати-
ческая гипо-
тония
342
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 20.2 (окончание). Основные группы антиаритмических средств
Класс 1а Класс № Класс 1с
Хинидии Прокаи- намид Лидокаин Мекси- летии Флекаи- иид Пропа- феиои
цнс Шум в Галлюци- Судороги, Атаксия, Головокру- Головокру-
ушах, спу- нации, спу- атаксия, тремор жение, го- жение, го-
тайность таииость нарушения ловные бо- ловные бо-
сознания, сознания сознания ли, нечет- ли, тремор,
судороги кость зре- нарушения
НИЯ вкуса
жкт Тошиота, Потеря Желудоч- Потеря
рвота, аппетита, но-кишеч- аппетита,
поиос тошиота, иые кару- тошиота,
рвота шения, рвота,
гепатит запоры
Кровь Тромбоци- Агрануло- Нарушения
топеиия цитоз кроветво- рения
Аллерги- Лихорадка, Волчаиоч-
ческие ШОК, сыпь, ный СИНД-
реакции остановка ром,лихо-
дыхания радка, артралгия, сыпь
Другие
а При использовании антиаритмических средств следует помнить о возможных
сложных лекарственных взаимодействиях. Антиаритмические средства влияют иа
метаболизм других сердечно-сосудистых препаратов, в частности варфарина
и дигоксина.
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
343
Класс II Класс III Класс IV Класс V
Пропра- нолол Амиодарон Соталол Ибутилид - Верапамил Бретилия тозил ат
Сонливость, Головокру- утомляе- жение, мость атаксия Сонливость, Головная утомляе- боль (4%) мость, голо- вокружение Головокру- жение
Желудоч- Тошнота Тошнота
но-кишеч- (2%)
ные наруше-
ния, гепатит
Тошнота Тошнота,
рвота, боль в
околоушных
железах
Бронхо-
спазм,
маскирует
гипоглике-
мию
Окрашива-
ние откры-
тых участков
кожи, фото-
токсические
реакции;
микроотло-
жения
в роговице;
дисфункция
щитовидной
железы;
пневмоскле-
роз
344
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Немедикаментозное лечение
Постоянная ЭКС при брадикардиях
При брадикардиях нередко приходится прибегать к импланта-
ции постоянного электро кардиостимулятора. Электрод кардио-
стимулятора обычно проводят через подключичную вену или ла-
теральную подкожную вену руки, а сам кардиостимулятор поме-
щают п/к в подключичную область. Эпикардиальные электроды
с расположением кардиостимулятора под мечевидным отрост-
ком используют у очень маленьких детей и в тех случаях, когда
установка электрода в вену невозможна из-за высокого риска
тромбоэмболических осложнений (например, при внутрисер-
дечном сбросе) или отсутствия венозного доступа к желудочку
(например, после операции Фонтена).
Режимы ЭКС обозначаются трехбуквенным кодом, где первая
буква обозначает стимулируемую камеру (А — предсердие, V —
желудочек, D — обе камеры), вторая — камеру, активность кото-
рой воспринимается кардиостимулятором (А, V или D), третья —
реакцию на воспринимаемую активность (I — выключение, Т —
запуск, 0 — реакции нет). Например, в режиме WI стимулируется
желудочек, его же активность воспринимается и импульс кар-
диостимулятора выключается при регистрации собственной
активности желудочка. Современные кардиостимуляторы могут
работать в любом режиме, но фактически используются только
три: WI, AAI и DDD. Добавление к коду буквы R означает, что
кардиостимулятор адаптивный и может менять частоту стимуля-
ции в зависимости от потребностей организма (последние оце-
ниваются по движению тела, электрическому сопротивлению груд-
ной клетки, температуре тела или частоте дыхания).
Когда заряд батареи кардиостимулятора подходит к концу (обыч-
но через 5—10 лет), он начинает работать неправильно. В зави-
симости от модели это проявляется расширением стимула, за-
медлением частоты или работой стимулятора в своем ритме вне
зависимости от собственной активности сердца. Кроме того, ра-
бота кардиостимулятора может нарушаться при повреждении
электрода; при этом он может ошибочно воспринимать арте-
факты за возбуждение сердца и выключать собственную актив-
ность, не воспринимать возбуждение сердца вовсе или перехо-
дить на работу в своем ритме. Для своевременного выявления и
предотвращения всех этих нарушений детей с кардиостимулято-
рами необходимо периодически наблюдать и проверять работу
кардиостимулятора, в том числе по телефону.
глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
345
Постоянная ЭКС при тахикардиях
При реципрокных наджелудочковых тахикардиях, купирующих-
ся с помощью учащающей стимуляции, возможна установка по-
стоянных электрокардиостимуляторов с функцией купирования
тахикардии. К трехбуквенному коду в этом случае добавляется
буква Т. Так, при ЭКС в режиме AAI-T кардиостимулятор умеет
выявлять предсердную тахикардию и купировать ее с помощью
программируемой ЭКС. Такие кардиостимуляторы программи-
руются индивидуально в зависимости от особенностей аритмии.
Имплантируемые дефибрилляторы
При угрожающих жизни желудочковых аритмиях сейчас все ча-
ще используют имплантируемые дефибрилляторы; эти устрой-
ства распознают фибрилляцию желудочков и купируют ее. Элект-
роды первых имплантируемых дефибрилляторов накладывались
на эпикард. Современные дефибрилляторы имеют небольшие
размеры, а эндокардиальные электроды вводятся через вену. Все
имплантируемые дефибрилляторы могут проводить ЭКС при бра-
дикардиях, купировать тахикардии с помощью программируемой
ЭКС, проводить кардиоверсию и дефибрилляцию. Некоторые де-
фибрилляторы позволяют осуществлять двухкамерную ЭКС.
Радиочастотная катетерная деструкция
Методы, позволяющие локализовать патологические очаги ав-
томатизма и пути проведения возбуждения в миокарде и разру-
шать их с помощью энергии радиоволн, произвели переворот в
лечении тахикардий. Катетерная деструкция производится в ла-
боратории катетеризации сердца во время электрофизиологиче-
ского исследования сердца. После того как диагноз поставлен, а
очаг автоматизма или путь проведения, ответственный за арит-
мию, локализован, в это место устанавливается специальный ка-
тетер, через который подается высокочастотный импульс; в мес-
те контакта катетера с эндокардом образуется небольшой учас-
ток повреждения. Этот участок может прервать проведение по
дополнительному пути или по одному из путей АВ-узла или же
разрушить очаг патологического автоматизма. Катетерная дест-
рукция эффективна практически при всех тахикардиях, при
этом она относительно безопасна, хотя у грудных детей риск
осложнений несколько выше. При наджелудочковых тахикар-
диях эффективность метода превышает 90%, при желудочковых
тахикардиях она ниже.
346
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Хирургические методы
Радиочастотная катетерная деструкция практически вытеснила
хирургические методы лечения аритмий. Последние используют
в основном после безуспешной катетерной деструкции и у груд-
ных детей с постоянными желудочковыми тахикардиями из-за
опухолей сердца.
СИНУСОВЫЙ РИТМ
Синусовая тахикардия
Чаще всего синусовая тахикардия возникает при тревожности и
физической нагрузке, к другим причинам относятся лихорадка,
анемия, гиповолемия, шок, сердечная недостаточность и лекар-
ственные средства. Эту тахикардию часто путают с более серьез-
ными нарушениями ритма, особенно у тяжелых больных. ЧСС
даже у новорожденных редко превышает 200 мин-1, она обычно
непостоянна и возрастает при нагрузке. На ЭКГ обычно видны
нормальные зубцы Р, но при высокой ЧСС они могут наклады-
ваться на зубцы Т предшествующего комплекса. Ваготропные
приемы постепенно замедляют сердечный ритм, но не обрывают
тахикардию, как это бывает при пароксизмальных наджелудоч-
ковых тахикардиях. Постепенное исчезновение тахикардии при
лечении ее вероятной причины — самый надежный диагности-
ческий признак.
Синусовая брадикардия
Синусовая брадикардия носит физиологический характер при
повышении парасимпатического тонуса и у тренированных
спортсменов. Патологические причины синусовой брадикар-
дии — внутричерепная гипертензия, гиперкалиемия, гипотер-
мия, поражение гипоталамуса, гипотиреоз, гипоксемия, меха-
ническая желтуха, отравление холиномиметиками, гликозидная
интоксикация и хирургическое повреждение синусового узла.
Иногда причину синусовой брадикардии установить не удается.
Следует отметить, что синусовая брадикардия возможна только
при условии, что частота нижележащих водителей ритма еще
ниже, чем у синусового узла.
Синусовая аритмия
Синусовая аритмия — вариант нормы, при котором частота ра-
боты синусового узла не постоянна (рис. 20.11 и 20.12). Чаще
всего встречается дыхательная аритмия: синусовый ритм учаща-
глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
347
Рисунок 20.11. Дыхательная аритмия. Это разновидность синусовой арит-
мии, вариант нормы.
Рисунок 20.12. Синусовая аритмия с замещающими комплексами. Когда ча-
стота синусового узла падает ниже частоты нижележащих водителей ритма,
они порождают замещающие комплексы. Третий, четвертый и седьмой ком-
плексы QRS, вероятно, замещающие АВ-узловые комплексы. Стрелками
указаны синусовые зубцы Р.
ется на вдохе и урежается на выдохе. Эта аритмия возникает при
выраженном парасимпатическом тонусе и нормальной или низ-
кой ЧСС. У новорожденных она встречается редко. Иногда на
выдохе синусовый ритм замедляется настолько, что появляются
замещающие комплексы из предсердий или АВ-узла. Синусо-
вую аритмию с замещающими предсердными комплексами на-
зывают миграцией водителя ритма. Клиническое значение сину-
348
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.13. Остановка синусового узла. Прекращение активности сину-
сового узла продолжается более двух предшествующих интервалов RR. Па-
уза завершается предсердным замещающим комплексом, предсердный зу-
бец Р при этом слегка отличается от синусовых. Второй комплекс после
длинной паузы отличается по форме от остальных за счет аберрации (фено-
мен Ашмана).
совой аритмии только в том, что ее можно спутать с более опас-
ными нарушениями ритма.
Синдром слабости синусового узла
Прекращение активности синусового узла продолжительностью
более двух нормальных интервалов RR называют остановкой си-
нусового узла (рис. 20.13). При остановке синусового узла могут
появляться замещающие комплексы из нижележащих водите-
лей ритма; отсутствие замещающих комплексов во время про-
должительной паузы говорит о том, что функция нижележащих
водителей ритма тоже нарушена.
При синоатриальной блокаде синусовый узел возбуждается
сам, но не возбуждает миокарда предсердий. На ЭКГ при этом
появляются паузы, кратные интервалу РР.
Иногда у детей бывает синдром брадикардии-тахикардии. Для
этого синдрома характерны эпизоды выраженной синусовой
брадикардии или продолжительные остановки синусового узла,
чередующиеся с наджелудочковыми тахикардиями. Замещаю-
щие комплексы возникают редко. В результате значительно сни-
жается ЧСС, вплоть до кратковременной асистолии. Этот син-
дром чаще всего наблюдается после хирургических вмеша-
тельств на предсердиях (таких, как закрытие дефекта межпред-
сердной перегородки, операции Мастарда и Сеннинга при
транспозиции магистральных артерий, операция Фонтена), но
изредка возникает спонтанно. Антиаритмические средства мо-
гут усугублять брадикардию, поэтому лечение заключается в уста-
новке постоянного кардиостимулятора.
НАДЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА
Поскольку предсердные и АВ-узловые импульсы порождают оди-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
349
наковые комплексы QRS, притом и те, и другие сопровождаются
изменением зубцов Р, они обычно рассматриваются вместе.
Эктопический предсердный ритм, называющийся также рит-
мом из коронарного синуса, напоминает синусовый ритм, за тем
исключением, что ось зубца Р направлена вверх, поэтому в отве-
дениях П, III и aVF регистрируются отрицательные зубцы Р. Это
вариант нормы, ЧСС при этом нормальная, может отмечаться
дыхательная аритмия. Эктопический предсердный ритм часто
встречается при дефектах межпредсердной перегородки типа
sinus venosus и левопредсердной изомерии.
Предсердные экстрасистолы
Зубец Р предсердной экстрасистолы появляется преждевремен-
но и отличается по форме от остальных, после него следует близ-
кий к нормальному интервал PQ, а затем нормальный или, из-
редка, аберрантный комплекс QRS (рис. 20.3 и 20.4). У грудных
детей после этого может следовать полная компенсаторная пау-
за, тогда как у более старших детей она обычно неполная. Ран-
ние предсердные экстрасистолы могут не проводиться на желу-
дочки, поскольку застают АВ-узел или миокард желудочков в со-
стоянии рефрактерности (рис. 20.4). Блокированные ранние
предсердные экстрасистолы — самая частая причина пауз. Кли-
нического значения одиночные предсердные экстрасистолы не
имеют. Они часто регистрируются у новорожденных и исчезают
ко 2—6-й неделе; даже если они сохраняются, это не опасно. Ча-
стые предсердные экстрасистолы могут указывать на механизм
наджелудочковых тахикардий у того же ребенка, например на
скрытые дополнительные пути проведения; кроме того, они мо-
гут вызывать пароксизмы мерцательной аритмии, которые при
нормальных размерах предсердий неустойчивы. Предсердная
бигеминия с блокированными предсердными экстрасистолами
может приводить к стойкой брадикардии.
Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии
В основе этих тахикардий лежат несколько механизмов. Харак-
терна высокая частота возбуждения предсердий, от 180 до
300 мин-', при этом все предсердные импульсы проводятся на
желудочки (рис. 20.14). Пароксизмы могут возникать в любом
возрасте, в том числе и внутриутробно, но чаще они начинаются
на первом году жизни. Короткие пароксизмы могут не беспоко-
ить ребенка, но родители иногда замечают пульсацию в области
сердца и легкое побледнение. Дети постарше чувствуют сердце-
350
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ болезни сердца
Рисунок 20.14. Наджелудочковая тахикардия. Пароксизм обрывается, и за
ним следует синусовый ритм с предвозбуждением желудочков по типу синдро-
ма WPW. Короткий интервал PQ и 5-волна в начальной части комплекса QRS
регистрируются при синусовом ритме, но отсутствуют во время пароксизма.
биение и могут ощущать трепетание в груди. Пароксизм начина-
ется и завершается внезапно. Короткие пароксизмы обычно
проходят без последствий, тогда как пароксизмы длительностью
от нескольких часов могут приводить к сердечной недостаточно-
сти, особенно в грудном возрасте. Иногда выраженная сердеч-
ная недостаточность вплоть до шока выходит на первый план, и
понять, что она вызвана тахикардией, бывает трудно.
Причины пароксизмальной наджелудочковой тахикардии оста-
ются неясными, хотя у грудных детей пароксизмы часто возни-
кают на фоне острых респираторных заболеваний. У подростков
провоцировать тахикардию могут эмоциональное напряжение,
усталость, кофе, курение и психостимуляторы. У детей с паро-
ксизмальной наджелудочковой тахикардией врожденные поро-
ки сердца обнаруживают редко. В 5—10% случаев вне пароксиз-
ма на ЭКГ выявляется синдром WPW (рис. 20.14).
При синдроме WPW между предсердиями и желудочками пе-
реброшен один или несколько миокардиальных мостиков (пуч-
ков Кента); эти пучки служат дополнительным путем проведе-
ния импульса с предсердий на желудочки. В АВ-узле происходит
задержка возбуждения, а через пучок Кента оно быстро распро-
страняется на желудочки. С желудочковой стороны пучка Кента
происходит медленное, но преждевременное возбуждение мио-
карда желудочков; на ЭКГ это отражается укороченным интер-
валом PQ и пологой начальной частью комплекса QRS — 8-вол-
ной. Пока в области пучка Кента происходит медленное возбуж-
дение миокарда желудочков, из АВ-узла выходит задержавший-
ся там импульс и через проводящую систему быстро возбуждает
весь миокард. Возбуждение из этих двух очагов сливается, и фор-
мируется сливной комплекс. При тахикардии возбуждение, про-
ходящее через АВ-узел, возвращается в предсердия через допол-
нительный путь проведения, комплекс QRS при этом сохраняет
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
351
нормальную форму (ортодромная тахикардия). Однако возмож-
на и обратная ситуация: возбуждение может спускаться на желу-
дочки через дополнительный путь проведения, а возвращаться
на предсердия через АВ-узел; комплекс QRS в этом случае будет
широким (антидромная тахикардия). Пароксизмы наджелудоч-
ковой тахикардии возникают примерно у половины больных с
синдромом WPW.
Скрытые дополнительные пути проведения способны только
к ретроградному проведению, предвозбуждения в этом случае не
будет. Контур повторного входа такой же, как при синдроме
WPW. Особая форма наджелудочковой тахикардии со скрытыми
дополнительными путями проведения — это постоянная реци-
прокная наджелудочковая тахикардия. При этой тахикардии име-
ется медленный дополнительный путь проведения, начинаю-
щийся в области устья коронарного синуса. Медленное ретро-
градное проведение приводит к постоянной тахикардии, кото-
рая может быть причиной аритмогенной кардиомиопатии. При
пароксизмальной реципрокной АВ-узловой тахикардии контур по-
вторного входа возникает внутри АВ-узла. Контур в этом случае
состоит из двух путей проведения АВ-узла, медленного и быст-
рого. По медленному пути возбуждение идет антероградно, а по
быстрому ретроградно. Интервал PQ у таких больных вне паро-
ксизма может быть короче за счет антероградного проведения по
быстрому внутриузловому пути.
Нарушения гемодинамики при наджелудочковых тахикарди-
ях обусловлены слабым наполнением желудочков за счет укоро-
чения диастолы и отсутствия предсердной подкачки из-за несо-
гласованного сокращения предсердий и желудочков. Кроме то-
го, из-за снижения коронарного кровотока может возникать
ишемия миокарда; возможно, именно ишемия лежит в основе
депрессии сегмента ST и инверсии зубцов Т, что часто наблюда-
ется во время пароксизма. Если тахикардия продолжается не-
сколько недель или месяцев, например автоматическая пред-
сердная тахикардия, автоматическая АВ-узловая тахикардия и
постоянная реципрокная наджелудочковая тахикардия, может
развиться аритмогенная кардиомиопатия. Иногда при предсерд-
ных тахикардиях наблюдается АВ-проведение 2:1. Хотя это воз-
можно при трепетании предсердий и тахикардиях с очень час-
тым предсердным ритмом, у ребенка, принимающего дигоксин,
в первую очередь следует заподозрить гликозидную интоксика-
цию (рис. 20.15). Дигоксин вызывает автоматическую предсерд-
ную тахикардию, а поскольку он подавляет АВ-проводимость, на
352
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.15. Пароксизмальная предсердная тахикардия с АВ-проввдени-
ем 2:1 при гликозидной интоксикации у новорожденного. Предсердная час-
тота достигает 240 мин-1, а желудочковая всего 120 мин-1, поэтому наруше-
ний гемодинамики нет.
желудочки проводится лишь каждый второй импульс. В резуль-
тате желудочки сокращаются с частотой 100—150 мин-1; блоки-
рованные зубцы Р могут быть не видны, и если не обратить вни-
мание на слишком правильный ритм, можно принять эту тахи-
кардию за синусовую. Значение этой аритмии прежде всего в
том, что она может быть предвестником более опасных аритмий
на фоне гликозидной интоксикации, в том числе фибрилляции
желудочков.
Лечение пароксизмальных наджелудочковых тахикардий пре-
следует две цели: купировать пароксизм и предотвратить его по-
вторение. Лечение пароксизма зависит от его клинических про-
явлений. При удовлетворительном состоянии начинают с ваго-
тропных приемов. Во время их проведения записывают ЭКГ.
К ваготропным приемам относятся массаж каротидного синуса
(одномоментно можно массировать только один синус), рвот-
ный рефлекс при раздражении задней стенки глотки, введение
пальца в задний проход, нырятельный рефлекс (помещение на
лицо измельченного льда, завернутого во влажную ткань, в тече-
ние 30—40 с), введение ледяной воды в желудок через назогаст-
ральный зонд. Нырятельный рефлекс очень эффективен, но у
грудных детей он в редких случаях может вызывать фибрилля-
цию желудочков. Надавливать на глаза не следует. При неэф-
фективности этих простых приемов повысить парасимпатиче-
ский тонус можно за счет резкого повышения АД. Для этого мед-
ленно вводят фенилэфрин, 0,02 мг/кг в/в. Парасимпатическую
стимуляцию вызывает введение эдрофония — ингибитора аце-
тилхолинэстеразы. Его вводят быстро и без разведения в дозе
2 мг грудным детям, 5 мг детям от 1 года до 5 лет и 10 мг детям
старше 5 лет. При этом происходит резкое, но кратковременное
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
353
повышение парасимпатической стимуляции, способное пре-
рвать пароксизм. Эдрофоний нельзя вводить при бронхиальной
астме, а для лечения бронхоспазма наготове всегда должен быть
атропин. С появлением аденозина эти препараты используют
редко.
Аденозин хорошо купирует тахикардии, при которых контур по-
вторного входа захватывает АВ-узел. К ним относятся АВ-узловая
реципрокная тахикардия, тахикардии при синдроме WPW и реци-
прокные тахикардии с участием скрытых дополнительных путей
проведения (в том числе постоянная реципрокная наджелудоч-
ковая тахикардия). При быстром в/в введении аденозин вызывает
очень короткую полную АВ-блокаду, тем самым прерывая контур
повторного входа возбуждения. Аденозин действует в течение 15 с
после введения, а его период полувыведения составляет менее
10 с, поэтому АВ-блокада проходит очень быстро. Аденозин мо-
жет купировать некоторые желудочковые и предсердные тахикар-
дии, однако при этих тахикардиях он менее эффективен.
Дигоксин уже много лет используют для лечения наджелудоч-
ковых тахикардий у детей. Нередко для купирования пароксиз-
ма достаточно одного дигоксина, однако, поскольку он действу-
ет не сразу, пока он всасывается, можно попробовать ваготроп-
ные приемы. В то же время дигоксин повышает чувствитель-
ность сердца к парасимпатической стимуляции, поэтому купи-
ровать пароксизм с помощью ваготропных приемов часто удает-
ся только после дигитализации.
При тяжелых нарушениях гемодинамики можно быстро про-
вести самые простые ваготропные приемы, например положить
на лицо мешок со льдом или помассировать каротидный синус.
При их неэффективности проводят электрическую кардиовер-
сию — наносят разряд, синхронизированный с электрической
активностью желудочков, чтобы не попасть в уязвимый период и
не вызвать их фибрилляцию. После этого обязательно устанав-
ливают венозный катетер, вводят бикарбонат натрия для кор-
рекции ацидоза и фенилэфрин для повышения АД.
У грудных детей пароксизмы могут рецидивировать в течение
полугода, но в возрасте после 1 года пароксизмы нередко исчеза-
ют. Однако они могут рецидивировать позже, часто в возрасте
4—6 лет. Если пароксизмы возникают после 1 года, они часто ре-
цидивируют в течение многих лет. На первом году жизни для
профилактики пароксизмов чаще всего используют дигоксин;
если он неэффективен, можно добавить пропранолол. При син-
дроме предвозбуждения желудочков дигоксин не назначают.
354
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Иногда приходится прибегать к таким средствам, как соталол,
флекаинид и даже амиодарон. У детей старшего возраста паро-
ксизмы могут возникать всего несколько раз в год. Если они при
этом не сопровождаются нарушениями гемодинамики, ребенка
и его семью иногда удается убедить, что переносить редкие паро-
ксизмы лучше, чем ежедневно принимать таблетки. Этих боль-
ных можно научить самостоятельно купировать пароксизм с по-
мощью пробы Вальсальвы или других ваготропных приемов.
При неэффективности ваготропных приемов можно рекомендо-
вать для самостоятельного приема пропранолол.
У некоторых больных пароксизмы возникают часто, плохо пе-
реносятся и не поддаются медикаментозному лечению; в этих
случаях проводят электрофизиологическое исследование и ра-
диочастотную катетерную деструкцию патологических путей
проведения или прибегают к другим видам немедикаментозного
лечения.
Наджелудочковые тахикардии во внутриутробном периоде
часто приводят к неиммунной водянке и гибели плода. На позд-
них сроках беременности по возможности проводят неотложное
родоразрешение, после чего лечат ребенка как обычно. На более
ранних сроках оправдано назначение матери антиаритмических
средств, проникающих через плаценту. Лучше всего — быстрая
дигитализация (3 дозы по 0,25 мг в/в каждые 2 ч); если синусо-
вый ритм не восстанавливается, могут понадобиться другие
средства. При уже развившейся водянке плода с успехом исполь-
зовали флекаинид. Недавно появились данные, что антиаритми-
ческие средства, не проникающие через плаценту (например,
амиодарон), можно вводить с помощью кордоцентеза.
Ускоренный АВ-узловой ритм
Частота сокращения желудочков при этом ритме нормальная,
если сравнивать ее с синусовым ритмом, но для собственной ча-
стоты водителя ритма в АВ-узле она ускорена. Эта аритмия чаще
всего возникает после оперативного вмешательства поблизости
от АВ-узла (например, при закрытии дефекта межжелудочковой
перегородки), при гликозидной интоксикации и миокардитах.
Лечения обычно не требуется. При очень частом АВ-узловом
ритме говорят об автоматической АВ-узловой тахикардии. Это
нарушение ритма может быть врожденным или возникать после
операции, оно плохо поддается медикаментозному лечению и
сопровождается высокой летальностью. Ее лечением должны за-
ниматься специалисты.
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
355
Рисунок 20.16. Трепетание предсердий. А. Меняющееся АВ-проведение.
Характерны частый предсердный ритм (270 мин-1) и пилообразная кривая
(волны F). Б. АВ-проведение 2:1 у того же больного через несколько минут.
Из-за того что каждая вторая волна F скрывается за зубцом Т, эту аритмию
можно ошибочно принять за синусовую тахикардию.
Трепетание предсердий
У детей старшего возраста и подростков предсердия при трепета-
нии возбуждаются с частотой около 300 мин-1, а у новорожден-
ных еше чаше — от 450 до 500 мин-1. При типичном трепетании
предсердий в отведениях II, III и V, регистрируются волны F в
виде пилообразной кривой; АВ-проведение может быть разным
(рис. 20.16). После операции на предсердиях может возникать
атипичное трепетание, при этом пилообразной кривой и волн F
не видно. Желудочки могут сокращаться в правильном или не-
правильном ритме; правильный ритм возникает при постоян-
ном АВ-проведении, которое варьирует от 2:1 (чаше всего) до
8:1. При невысокой частоте сокращения желудочков переноси-
мость трепетания может быть хорошей, тогда как высокая часто-
та сокращения желудочков может приводить к серьезным нару-
шениям гемодинамики. Лечение начинают с дигоксина, чтобы
подавить АВ-проводимость и снизить частоту сокращения желу-
дочков; при неэффективности дигоксина добавляют пропрано-
лол. Иногда на фоне такого лечения восстанавливается синусо-
356
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.17. Мерцательная аритмия. Волнообразная изолиния указывает
на хаотическое возбуждение миокарда предсердий. Частота желудочковых
сокращений снижена дигоксином.
вый ритм, если же этого не происходит, добавляют хинидин или
проводят электрическую кардиоверсию.
Трепетание предсердий у детей бывает редко, обычно на фоне
органического поражения сердца, особенно при увеличении
предсердий. Иногда короткие пароксизмы трепетания предсер-
дий возникают у новорожденных без каких-либо болезней. Счи-
тается, что трепетание предсердий может быть причиной вне-
запной смерти после операций Мастарда и Сеннинга по поводу
транспозиции магистральных артерий, поэтому в такой ситуа-
ции трепетание предсердий требует активного лечения. С успе-
хом применяют радиочастотную катетерную деструкцию и хи-
рургическое лечение.
Мерцательная аритмия
У детей эта аритмия встречается редко. Электрическая актив-
ность предсердий при мерцательной аритмии носит хаотиче-
ский характер, на ЭКГ при этом отсутствуют зубцы Р, а вместо
них регистрируются мелкие или крупные волны f (рис. 20.17).
Желудочковый ритм частый и неправильный; на ЭКГ не удается
найти два одинаковых интервала RR. Лечение начинают с в/в
введения дигоксина, дилтиазема или других препаратов, замед-
ляющих желудочковый ритм. При увеличении предсердий мер-
цательная аритмия может быть устойчивой. Для восстановления
синусового ритма назначают такие препараты, как хинидин или
соталол, но более эффективна электрическая кардиоверсия. Для
удержания синусового ритма назначают хинидин или соталол.
Если мерцательная аритмия постоянно рецидивирует, основной
целью становится уменьшение ЧСС с помощью дигоксина. Если
ЧСС значительно возрастает при физической нагрузке, добавля-
ют дилтиазем или пропранолол. Мерцательная аритмия при син-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
357
дроме WPW может приводить к очень высокой ЧСС, комплексы
QRS при этом широкие. Считается, что очень высокая ЧСС мо-
жет быть причиной внезапной смерти при синдроме WPW. По-
скольку дигоксин может укорачивать эффективный рефрактер-
ный период дополнительного пути проведения, увеличивая тем
самым частоту проведения импульсов на желудочки, он проти-
вопоказан всем больным с синдромом WPW; назначение дигок-
сина возможно только в том случае, если его безопасность у бо-
льного доказана при электрофизиологическом исследовании.
ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА
Желудочковые экстрасистолы
Желудочковые экстрасистолы могут возникать время от време-
ни или чередоваться с нормальными комплексами в правильном
соотношении: по типу бигеминии, тригеминии, квадригеминии
и т. д. (рис. 20.3,20.7 и 20.18). Если экстрасистолы исходят из од-
ного очага, интервал сцепления (то есть время между нормаль-
ным комплексом QRS и следующей за ним экстрасистолой) бу-
дет постоянным, а формы экстрасистол одинаковыми. Это моно-
морфные желудочковые экстрасистолы, они встречаются у здоро-
вых подростков. При учащении сердечного ритма на фоне физи-
ческого или психического напряжения экстрасистолы обычно
исчезают, поскольку частые синусовые комплексы успевают
разрядить эктопический очаг автоматизма до появления экстра-
систолы. Однако при легкой физической нагрузке ЧСС возрас-
тает незначительно и под действием симпатического тонуса экс-
трасистол может становиться больше, и только после увеличе-
ния ЧСС до 150—160 мин-1 они исчезают. Возникновение экст-
расистол провоцируют алкоголь, кофеин, курение, усталость,
амфетамины и другие адренергические средства. У здоровых лю-
дей желудочковые экстрасистолы безопасны. Однако при пора-
жении сердца к экстрасистолам следует относиться вниматель-
нее, особенно если они появились недавно. Так, частые экстра-
систолы при лечении катехоламинами или дигоксином могут
указывать на риск угрожающих жизни нарушений ритма, в этом
случае надо уменьшить дозу или отменить препарат. При частой
желудочковой экстрасистолии, особенно недавно возникшей,
следует обратиться к кардиологу для исключения пролапса мит-
рального клапана, миокардита и кардиомиопатий.
Полиморфные желудочковые экстрасистолы (то есть с разными
интервалами сцепления и разной формы) имеют гораздо боль-
358
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.18. Желудочковые экстрасистолы. А. Желудочковая бигеминия:
каждый второй комплекс — желудочковая экстрасистола. Интервал сцепле-
ния постоянен, а все экстрасистолы одинаковой формы. Б. Полиморфная
желудочковая экстрасистолия. Экстрасистолы возникают не менее чем в
трех эктопических очагах, для каждого из которых характерен свой интервал
сцепления и форма комплекса QRS.
шее клиническое значение. У взрослых они часто бывают при гли-
козидной интоксикации, тогда как д ля детей это не характерно.
Однако у детей они часто бывают при тяжелых заболеваниях серд-
ца, особенно при снижении сократимости миокарда; кроме того,
полиморфная желудочковая экстрасистолия может быть предвест-
ником желудочковых тахикардий и фибрилляции желудочков.
При парных экстрасистолах следует обратиться за консульта-
цией к кардиологу. Желудочковые экстрасистолы иногда возни-
кают вскоре после операций на сердце, особенно после вентри-
кулотомии. В этом случае лечение требуется только при очень
частых, полиморфных или парных экстрасистолах. Обычно они
проходят самостоятельно. Консультация кардиолога требуется
при появлении экстрасистол в отдаленные сроки после опера-
ции или при появлении частых полиморфных экстрасистол во
время нагрузочных проб.
Желудочковвя тахикардия
Желудочковая тахикардия — это, по определению, три и больше
желудочковых комплекса подряд; чаще всего это частый ритм с
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
359
Рисунок 20.19. Желудочковая тахикардия. А. Самый частый вид желудочко-
вой тахикардии — с высокой частотой (160 мин-1) и неправильными широки-
ми комплексами QRS. Б. Желудочковая тахикардия с относительно низкой
частотой (120 мин-1) и узкими комплексами. Сливные комплексы в начале
пароксизма четко указывают на желудочковое происхождение тахикардии.
широкими комплексами QRS (рис. 20.19, А). У детей комплексы
QRS могут быть относительно узкими (рис. 20.19, Б), но при
этом они всегда отличаются от синусовых. Часто при желудочко-
вой тахикардии отмечается АВ-диссоциация; зубцы Р при этом
возникают реже, чем комплексы QRS; распознать их можно по
изменениям отдельных зубцов Т из-за наложения на них зуб-
цов Р. Однако примерно в половине случаев происходит ретро-
градное возбуждение предсердий, поэтому соотношение пред-
сердных и желудочковых сокращений равно 1:1. Труднее всего
дифференцировать желудочковую тахикардию с наджелудочко-
выми тахикардиями с аберрантным проведением. Доказательст-
вом желудочкового происхождения тахикардии может служить
форма комплекса QRS, идентичная ранее зарегистрированным
желудочковым экстрасистолам, а также наличие сливных комп-
лексов QRS (рис. 20.7 и 20.19).
Желудочковая тахикардия может вести к тяжелым нарушени-
ям гемодинамики и вызывать фибрилляцию желудочков, поэто-
му требует неотложного лечения. Тахикардии с широкими ком-
плексами у детей почти всегда оказываются желудочковыми, и,
если нет полной уверенности, что это наджелудочковая тахикар-
дия, такую тахикардию следует лечить как желудочковую. Не-
правильное лечение желудочковой тахикардии (например, ди-
гоксином или верапамилом) может быть смертельным. Обычно
360
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 20.20. Фибрилляция желудочков: крупноволновая (А) и мелковол-
новая (Б).
эффективна электрическая кардиоверсия. При стабильной ге-
модинамике можно ввести лидокаин, 1 мг/кг в/в в течение 1—2 мин,
или прокаинамид, 10—15 мг/кг в/в в течение 30—45 мин под
контролем АД (при артериальной гипотонии введение приоста-
навливают). Можно использовать фенитоин, особенно если же-
лудочковая тахикардия возникла под действием дигоксина. Для
профилактики рецидивов используют хинидин, пропранолол и
мексилетин; реже назначают соталол, флекаинид или амиода-
рон. Иногда желудочковая тахикардия бывает с частотой, близ-
кой к нормальному синусовому ритму, и с относительно узкими
комплексами QRS (рис. 20.19). Это нарушение ритма называется
ускоренным идиовентрикулярным ритмом. Он безопасен, если
только не приводит к нарушению гемодинамики. Иногда паро-
ксизмы ускоренного идиовентрикулярного ритма регистриру-
ются у новорожденных, они проходят в течение нескольких не-
дель или месяцев. Лечения не требуется.
Фибрилляция желудочков
При этом нарушении ритма на ЭКГ нет комплексов QRS, а вме-
сто них отмечается колебание изолинии (рис. 20.20). Могут быть
видны зубцы Р. Сердечный выброс отсутствует, поэтому во вре-
мя подготовки к электрической дефибрилляции проводят сер-
дечно-легочную реанимацию.
Фибрилляция желудочков часто завершает течение многих за-
болеваний. Она может возникать при гипоксемии, гиперкалие-
мии, гликозидной и хинидиновой интоксикации, миокардитах,
дилатационной кардиомиопатии, инфаркте миокарда, введении
катехоламинов, анестетиков и других препаратов. К фибрилля-
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
361
ции желудочков приводят другие аритмии, особенно желудочко-
вая тахикардия и частые полиморфные желудочковые экстра-
систолы.
Фибрилляция желудочков может возникать еще при двух осо-
бых обстоятельствах. При полной АВ-блокаде может возникать
кратковременная фибрилляция желудочков, приводящая к по-
тере сознания (приступы Морганьи—Эдемса—Стокса). Лечение
заключается в установке постоянного кардиостимулятора. Ино-
гда эти приступы возникают на фоне преходящей полной
АВ-блокады, возникающей при повышении парасимпатическо-
го тонуса или под действием других факторов. Фибрилляция же-
лудочков может вызывать обмороки и внезапную смерть при
синдромах Ервела—Ланге-Нильсена и Романо—Уорда. При
этих синдромах отмечается врожденное удлинение интервала
QT, а при первом из них — еще и глухота. Фибрилляция желу-
дочков при этих синдромах начинается с пируэтной тахикар-
дии — необычной аритмии, при которой полиморфные ком-
плексы как бы поворачиваются вокруг воображаемой изолинии.
У некоторых из этих больных смерть наступала от внезапного
испуга или неожиданного громкого шума. Врожденное удлине-
ние интервала QT вызвано наследственными дефектами калие-
вых и натриевых каналов в кардиомиоцитах. В настоящее время
выявлено четыре гена ионных каналов, дефекты которых могут
приводить к удлинению интервала QT; однако у многих больных
с этим синдромом не обнаруживается ни одной из известных му-
таций. Лечение врожденного удлинения интервала QT заключа-
ется в постоянном приеме p-адреноблокаторов. Кроме того, для
подавления желудочковых экстрасистол и предотвращения про-
должительных пауз, которые, как считается, способствуют воз-
никновению пируэтной тахикардии, используют учащающую
ЭКС. Если, несмотря излечение, приступы повторяются, пока-
зана имплантация дефибриллятора.
НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ
АВ-блокада 1-й степени
Это нарушение проводимости (рис. 20.8) может возникать как в
отсутствие болезней сердца, так и при врожденных пороках сер-
дца, таких, как открытый АВ-канал или корригированная транс-
позиция магистральных артерий. Кроме того, АВ-блокада
1-й степени может быть при ревматической атаке, дифтерии и
других инфекциях; при этом ее появление не обязательно указы-
362
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
вает на миокардит. АВ-блокада 1-й степени может возникать
при повышении парасимпатического тонуса и приеме дигокси-
на. В основе блокады может лежать замедление проведения как в
АВ-узле, так и в предсердиях и системе Гиса—Пуркинье. Лече-
ния не требуется, но следует убедиться, что АВ-блокада не вы-
звана заболеванием сердца; кроме того, больного следует перио-
дически наблюдать, чтобы не пропустить усугубление АВ-бло-
кады.
АВ-блокада 2-й степени
Тип Мобитц I (рис. 20.10) может быть в норме, особенно у спорт-
сменов с редким синусовым ритмом. В этом случае АВ-блокада
обычно возникает ночью, вероятно, из-за повышения парасим-
патического тонуса. В отсутствие симптомов и других заболева-
ний сердца обследования и лечения не требуется. При наличии
симптомов помогает атропин. Блокаду типа Мобитц I могут вы-
зывать некоторые препараты, в том числе дигоксин. АВ-блокада
2-й степени типа Мобитц II возникает при поражении на уровне
системы Гиса—Пуркинье, в этом случае всегда требуется тщате-
льное обследование. При этом высок риск полной АВ-блокады и
обмороков, может наступить внезапная смерть; этим больным
часто показана постоянная ЭКС.
Полная АВ-блокада
Полная АВ-блокада (АВ-блокада 3-й степени) часто бывает вро-
жденной или же возникает в раннем детском возрасте. В двух
третях случаев других признаков поражения сердца нет, тогда
как в остальных случаях могут быть разные пороки сердца, са-
мый частый из которых — корригированная транспозиция маги-
стральных артерий. Низкую ЧСС плода при врожденной АВ-бло-
каде иногда принимают за признак гипоксии и проводят кесаре-
во сечение. Нередко врожденная полная АВ-блокада бывает при
системной красной волчанке или смешанном заболевании сое-
динительной ткани у матери, причем явные признаки этих забо-
леваний могут появиться уже после рождения ребенка. Полная
АВ-блокада может быть послеоперационной, при вшивании за-
плат в область АВ-узла или пучка Гиса. Иногда полную АВ-бло-
каду вызывают лекарственные средства, в частности, это случа-
ется при гликозидной интоксикации.
Врожденная АВ-блокада может приводить к сердечной недо-
статочности, однако у большинства больных в течение несколь-
ких десятилетий протекает бессимптомно. Приспособление к
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
363
Рисунок 20.21. Приступ Морганьи—Эдемса—Стокса у больного с послеопе-
рационной полной АВ-бпокадой. На фоне асистолии, продолжавшейся 6 с,
произошел обморок.
низкой ЧСС происходит за счет увеличения ударного объема и
гипертрофии камер сердца. Увеличение ударного объема нередко
проявляется систолическим шумом над основанием сердца и ме-
зодиастолическим шумом над митральным и трехстворчатым
клапанами. Громкость I тона все время меняется из-за несогласо-
ванного сокращения предсердий и желудочков; при исследова-
нии шейных вен видны преходящие высокоамплитудные вол-
ны А. Иногда слышны предсердные тоны. На ЭКГ зубцы Р следу-
ют в своем ритме, а комплексы QRS — в своем, более редком
(рис. 20.9 и 20.21). Комплексы QRS, как правило, узкие, нормаль-
ной формы, поскольку водитель ритма находится в высоких отде-
лах пучка Гиса. Иногда водитель ритма располагается в миокарде
желудочков, тогда регистрируются широкие комплексы QRS.
364
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Постоянная ЭКС показана при падении сердечного выброса
из-за низкой частоты сокращения желудочков, а также при при-
ступах Морганьи—Эдемса—Стокса. Последние представляют со-
бой обмороки из-за асистолии, желудочковой тахикардии или
фибрилляции желудочков (рис. 20.21). Обычно эти приступы
продолжаются от 6 до 60 с, после чего восстанавливается редкий
желудочковый ритм, однако в некоторых случаях они могут за-
канчиваться смертью. При послеоперационной полной АВ-бло-
каде и при широких комплексах QRS приступы Морга-
ньи—Эдемса—Стокса возникают чаще, чем при врожденной
АВ-блокаде и узких комплексах QRS. Кардиостимулятор при
появлении этих приступов следует установить как можно быст-
рее. До установки кардиостимулятора для ускорения желудочко-
вого ритма можно начать инфузию изопреналина со скоростью
0,05—0,5 мкг/кг/мин. Любых средств, способных подавлять ав-
томатизм, следует избегать, поскольку они могут привести к оста-
новке желудочкового водителя ритма. При бессимптомной
полной АВ-блокаде установка кардиостимулятора показана при
средней дневной частоте сокращения желудочков менее
50 мин-1 и при паузах более 3 с, поскольку это указывает на высо-
кий риск обмороков и внезапной смерти. Практически всем
больным с врожденной полной АВ-блокадой к 18 годам устанав-
ливают кардиостимуляторы.
Если у плода с полной АВ-блокадой ЧСС превышает 55 мин-1,
прогноз благоприятен. При более низкой частоте ее пытаются
увеличить с помощью токолитических средств — р-адрености-
муляторов, например ритодрина или тербуталина, либо устанав-
ливают кардиостимулятор внутриутробно. Эти методы в настоя-
щее время относятся к экспериментальным.
Послеоперационная блокада ножек пучка Гиса
Повреждение правой ножки и передней ветви левой ножки пуч-
ка Гиса может происходить при закрытии дефекта межжелудоч-
ковой перегородки, как изолированного, так и при тетраде Фал-
ло. При этом развивается блокада правой ножки и передней вет-
ви левой ножки пучка Гиса; последняя проявляется отклонени-
ем электрической оси сердца влево (от -30° до —90°). АВ-прове-
дение происходит только по задней ветви левой ножки пучка Ги-
са; при этом значительно возрастает риск полной АВ-блокады
при повреждении задней ветви (например, в результате ее посте-
пенного фиброза). Лечения не требуется, но следует очень вни-
мательно относиться к любым симптомам, указывающим на
Глава 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ
365
развитие полной АВ-блокады. Для оценки функции оставшихся
проводящих путей проводят электрофизиологическое исследо-
вание.
ЛИТЕРАТУРА
Benson DWJr, Dunnigan A: Disturbances of cardiac rhythm. In: Moller JH, Ne-
al WA, eds: Fetal, Neonatal, and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT, Appleton
& Lange, 1990:835
Deal BJ, Keane JF, Gillette PC, et al: Wolff-Parkinson-White syndrome and
supraventricular tachycardia during infancy: management and follow-up. J Am
Coll Cardiol 5:130,1985
Garratt C, Linker N, Griffith M, Ward D, Camm AJ: Comparison of adenosine
and verapamil for termination of paroxysmal junctional tachycardia. Am J Cardiol
64:1310,1989
Garson A Jr, Gillette PC, McVey P, et al: Amiodarone treatment of critical ar-
rhythmias in children and young adults. J Am Coll Cardiol 4:749,1984
Garson A Jr, Randall DC, Gillette PC, et al: Prevention of sudden death after re-
pair of tetralogy of Fallot: treatment of ventricular arrhythmias. J Am Coll Cardiol
6:221,1985
HohnloserSH, Woosley RL: Drug therapy: sotalol. N Engl J Med 331:31,1994
Jackman WM, Wang XZ, Friday KJ, et al: Catheter ablation of accessory atrio-
ventricular pathways (Wolff-Parkinson-White syndrome) by radiofrequency cur-
rent. N Engl J Med 324:1605-1611,1991
Kalman JM, Van Hare GF, Olgin GE, et al: Ablation of «incisional» reentrant at-
rial tachycardia complicating surgery for congenital heart disease: use of entrain-
ment to define a critical isthmus of slow conduction. Circulation 93:502, 1996
Kleinman CS, Copel JA, Weinstein EM, et al: In utero diagnosis and treatment
offetal supraventricular tachycardia. Semin Perinatol9:113,1985
Kugler JD, Danford DA: Pacemakers in children: an update. Am Heart J 117:
665,1989
Kugler JD, Danford DA, Deal BJ, et al: Radiofrequency catheter ablation for
tachyarrhythmias in children and adolescents. N Engl J Med 330:1481,1994
Lambert EC, Menon R, Wagner H R, et al: Sudden unexpected death from cardi-
ovascular disease in children. Am J Cardiol 34:89,1974
Michaelsson M, Jonzon A, RiesenfeldT: Isolated congenital complete atriovent-
ricular block in adult life. A prospective study. Circulation 92:442,1995
Moak J P, Smith RT, Garson A Jr: Newer antiarrhythmic drugs in children. Am J
Cardiol 113:180,1987
Perry JC, McQuinn RL, Smith RT, et al: Flecainide acetate for resistant arrhyth-
mias in the young: efficacy and pharmacokinetics. J Am Coll Cardiol 14:185,1989
Perry JC, Garson A: Supraventricular tachycardia due to Wolff-Parkinson-Whi-
te syndrome in children: early disappearance and late recurrence. J Am Coll Cardi-
ol 16:1215-1220,1990
Saul JP, Hulse JE, De W, et al: Catheter ablation of accessory atrioventricular
pathways in young patients: use of long vascular sheaths, the transseptal approach
and a retrograde left posterior parallel approach. J Am Coll Cardiol 21:571—583,
1993
366
ЧАСТЬ III. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Simpson JM, Sharland GK. Fetal tachycardias: management and outcome of
127 consecutive cases. Heart 79:576,1998
Van Hare GF, Lesh MD, Stanger P: Radiofrequency catheter ablation of supra-
ventricular arrhythmias in patients with congenital heart disease: results and tech-
nical considerations. J Am Coll Cardiol 22:883—890, 1993
Vetter VL, Tanner CS, Horowitz LN: Electrophysiologic consequences of the
Mustard operation for complete transposition ofthe great arteries. J Am Coll Car-
diol 10:1265,1987
Часть IV
ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Глава 21. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
Дж. Бристоу
Миокард может страдать от воздействий, не связанных с пере-
грузкой объемом или давлением. К ним относятся воспаление,
метаболические нарушения, инфильтративные процессы и ише-
мия; эти факторы часто действуют совместно. Кроме того, быва-
ет первичное поражение миокарда. При остром поражении мио-
карда возникает сердечная недостаточность, проявляющаяся та-
хипноэ, застойными хрипами в легких, тахикардией, увеличени-
ем сердца, приглушением тонов сердца, маятникообразным рит-
мом или ритмом галопа; шумов может не быть вовсе, или же по-
является систолический шум митральной либо трикуспидаль-
ной регургитации. Хронические болезни миокарда проявляются
задержкой роста, снижением переносимости физической нагруз-
ки и менее выраженными симптомами сердечной недостаточно-
сти. Иногда на первый план выходят нарушения ритма и прово-
димости: наджелудочковые и желудочковые тахикардии, мерца-
тельная аритмия, фибрилляция желудочков и АВ-блокада. Эти
нарушения проявляются сердцебиением, обмороками или вне-
запной смертью.
ЭКГ и рентгенография грудной клетки часто указывают на по-
ражение сердца, но редко позволяют поставить диагноз. При
остром поражении миокарда на рентгенограмме грудной клетки
можно увидеть увеличение размеров сердца, венозный застой в
легких и интерстициальный отек; амплитуда комплекса QRS на
ЭКГ нормальная или снижена (поскольку гипертрофия развить-
ся не успевает), в левых грудных отведениях возможны депрес-
сия сегмента ST и отрицательные зубцы Т. При ЭхоКГ часто
видно увеличение всех камер сердца, снижение сократимости
миокарда и недостаточность АВ-клапанов.
368
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Хронические болезни миокарда называются кардиомиопатия-
ми, в соответствии с классификацией Всемирной организации
здравоохранения они делятся натри группы. При дилатационной
кардиомиопатии нарушена систолическая функция левого же-
лудочка; последний при этом дилатирован, его сократимость
снижена. Реже встречается гипертрофическая кардиомиопатия,
при которой миокард левого желудочка утолщен, что может при-
водить к обструкции выносящего тракта левого желудочка или
нарушению его диастолической функции. Самая редкая кардио-
миопатия — рестриктивная, для нее характерны маленькие ка-
меры сердца и нарушение диастолической функции; систоличе-
ская функция не страдает. Считается, что причиной дилатаци-
онной кардиомиопатии чаще всего бывает первичное пораже-
ние миокарда и вирусный миокардит; к другим причинам отно-
сится токсическое поражение миокарда и неполноценное пита-
ние; редкая, но важная причина дилатационной кардиомиопа-
тии — постоянная тахикардия. Описано несколько семей с на-
следственной дилатационной кардиомиопатией; роль наследст-
венности в этиологии дилатационной кардиомиопатии станет
более понятной по мере описания новых таких семей. Гипертро-
фическая кардиомиопатия часто бывает наследственной; в ее
основе лежат мутации генов, кодирующих сократительные бел-
ки и белки, участвующие в энергетическом метаболизме кардио-
миоцита; кроме того, гипертрофическая кардиомиопатия может
быть проявлением нервно-мышечных заболеваний. Рестриктив-
ная кардиомиопатия возникает при инфильтративном пораже-
нии миокарда.
На рентгенограмме грудной клетки тень сердца может быть
нормальной или же значительно увеличенной (при дилатацион-
ной кардиомиопатии). Легочные поля обычно не изменены. На
ЭКГ часто отмечаются признаки гипертрофии левого желудоч-
ка, нередко с отклонением электрической оси сердца влево, уве-
личением амплитуды вектора деполяризации в левых грудных
отведениях и отведениях II, III, aVF и депрессией сегмента ST с
инверсией зубцов Т. Данные физикального исследования, ЭКГ
и рентгенографии грудной клетки обычно неспецифичны, тогда
как ЭхоКГ позволяет диагностировать все три типа кардиомио-
патии. При дилатационной кардиомиопатии отмечается выра-
женное увеличение сердца, истончение миокарда желудочков,
нарушение систолической функции. При гипертрофической кар-
диомиопатии миокард желудочков утолщен; гипертрофия может
быть асимметричной, с преимущественным утолщением межже-
Глава 21. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
369
лудочковой перегородки, или симметричной. К моменту поста-
новки диагноза гипертрофия часто бывает очень выраженной;
систолическая функция нормальная или усиленная. Наконец,
при рестриктивной кардиомиопатии желудочки выглядят нор-
мально, систолическая функция сохранена, однако при этом
резко расширены предсердия и нарушено наполнение желудоч-
ков. Дополнительные исследования зависят от предполагаемой
этиологии; кбиопсии миокарда для постановки точного диагно-
за прибегают редко.
МИОКАРДИТЫ
Миокардиты бывают инфекционными и аутоиммунными, ост-
рыми и хроническими. Чаще всего встречается острый инфек-
ционный миокардит. Он возникает в любом возрасте, даже внут-
риутробно; его течение может быть от очень легкого до молние-
носного, приводящего к смерти в течение нескольких дней или
недель. Нередко миокардиту предшествует острое респиратор-
ное заболевание; вызывают миокардит обычно вирусы. Раньше
считалось, что миокардит чаще всего вызывают энтеровирусы
(Коксаки и ECHO), хотя точный диагноз обычно не ставится
из-за сложности выделения возбудителя. Благодаря появлению
ПЦР вирусные геномы были обнаружены в биоптате миокарда
многих больных с острым и хроническим миокардитом; чаще
всего при миокардите и дилатационной кардиомиопатии обна-
руживались аденовирусы. Интересно, что вирусы Коксаки и аде-
новирусы проникают в клетку с помощью одного и того же ре-
цептора; возможно, именно благодаря ему эти вирусы чаще все-
го вызывают миокардиты. Кроме того, миокардит могут вызы-
вать другие вирусы, в том числе парвовирус, ВИЧ, вирус эпиде-
мического паротита, цитомегаловирус и вирус varicella-zoster, а
также бактерии и простейшие (риккетсии, Toxoplasma gondii,
Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Borrelia burgdor-
feri). При дифтерийном миокардите экзотоксин нарушает энер-
гетический метаболизм миокарда и вызывает его тяжелое повре-
ждение, приводящее к АВ-блокаде, желудочковым тахикардиям
и фибрилляции желудочков; смертность при этом очень высока.
Trypanosoma cruzi (болезнь Чагаса) — частая причина миокарди-
та в Южной и Центральной Америке; острый миокардит может
протекать очень тяжело, это основная причина смерти в острой
стадии заболевания. Однако намного чаще болезнь Чагаса при-
водит к хроническому поражению миокарда, развивающемуся
после длительного латентного периода.
370
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Аутоиммунный миокардит тоже может протекать остро. Рев-
матический миокардит возникает в самом начале ревматической
атаки и почти всегда сопровождается эндокардитом, приводя-
щим к митральной и аортальной недостаточности, а иногда и пе-
рикардитом. Болезнь Кавасаки сопровождается миокардитом и
перикардитом, однако значительное нарушение функции мио-
карда обычно бывает только при поражении коронарных арте-
рий. Миокардит может возникать при других аутоиммунных за-
болеваниях, в том числе при системной красной волчанке. В по-
следнем случае может быть острое поражение миокарда и пери-
карда или хроническое поражение эндокарда (эндокардит Либ-
мана—Сакса). Системная красная волчанка у матери может вы-
зывать нарушения проводимости у плода вплоть до полной АВ-бло-
кады.
Лечение при остром миокардите в основном симптоматиче-
ское: постельный режим, диуретики, инотропные средства, сни-
жение посленагрузки, в некоторых случаях ИВЛ. При вирусном
миокардите возникают нарушения проводимости и желудочко-
вые аритмии, которые могут усугубляться дигоксином; поэтому
последний можно назначать только в низких дозах и под мони-
торным наблюдением. При остром ревматическом, но не вирус-
ном миокардите специфическое лечение — это глюкокортикои-
ды, при болезни Кавасаки — иммуноглобулин для в/в введения
и салицилаты, при вирусном миокардите — иммуноглобулин
для в/в введения, при дифтерии — противодифтерийная сыво-
ротка, а при миокардитах, вызванных бактериями и простейши-
ми, — антимикробные средства. На диагноз миокардита может
указывать характерная клиническая картина (при ревматиче-
ском миокардите, болезни Кавасаки и дифтерии), признаки вос-
паления при сцинтиграфии миокарда, а также обнаружение опре-
деленных вирусов в мазках из зева или кале, сопровождающееся
нарастанием титра соответствующих антител. Однако для дока-
зательства вирусной этиологии миокардита необходимо выде-
лить вирус из миокарда или доказать его наличие там с помощью
других методов, таких, как ПЦР; впрочем, клинического значе-
ния это обычно не имеет.
Воспаление миокарда может протекать хронически. Иногда
вирусный миокардит проявляется хронической сердечной не-
достаточностью, аритмиями, кардиомегалией и гипертрофией
миокарда. Обнаружение при биопсии миокарда воспалительных
инфильтратов указывает на продолжающееся воспаление и по-
зволяет отличить хронический миокардит от дилатационной
Глава 21. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
371
кардиомиопатии. Однако многие исследователи считают, что
последняя — просто позднее проявление вирусного миокардита.
Действительно, генетический материал вирусов можно обнару-
жить в миокарде многих больных с дилатационной кардиомио-
патией, даже когда признаки воспаления в биоптате отсутству-
ют. Возможно, это связано с очаговым характером воспаления.
Обнаружить генетический материал вирусов в миокарде боль-
ных с другими заболеваниями сердца не удалось, что говорит о
специфичности ПЦР в качестве теста на продолжающуюся ин-
фекцию. Считается, что дилатационная кардиомиопатия разви-
вается в результате хронического воспаления и высвобождения
цитокинов, вызывающих некроз кардиомиоцитов. Глюкокорти-
коиды и азатиоприн оказались эффективны лишь в отдельных
случаях, что может быть обусловлено появлением симптомов
лишь на поздней стадии заболевания, когда резерв миокарда уже
истощен.
Дилатационная кардиомиопатия в исходе миокардита часто
бывает у ВИЧ-инфицированных детей. Из их миокарда удава-
лось выделить ВИЧ или выявить его наличие там с помощью
ПЦР, однако столь же часто в их миокарде обнаруживались дру-
гие вирусы. Возможно, это связано с тем, что ВИЧ-инфекция
предрасполагает к поражению миокарда другими вирусами.
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
Метаболизм миокарда нарушается при недостаточном или из-
быточном поступлении с пищей некоторых веществ, а также при
врожденной недостаточности ферментов, участвующих в энер-
гетическом метаболизме. Гипокальциемия и гипомагниемия в
некоторых случаях могут вызывать дилатацию камер сердца и
сердечную недостаточность, особенно у недоношенных. Д ля этих
состояний характерна гиперрефлексия; на ЭКГ обычно отмеча-
ется удлинение интервала QT, иногда АВ-блокада. Тяжелая ги-
пофосфатемия также может приводить к обратимой сердечной
недостаточности. Гипокалиемия и гиперкалиемия обсуждаются
в гл. 4. Тяжелая гипогликемия может вызывать дилатацию камер
сердца и сердечную недостаточность у новорожденных, особен-
но недоношенных, с внутриутробной задержкой развития и тя-
желыми цианотическими пороками сердца, а также у детей, чьи
матери страдают сахарным диабетом. В последнем случае также
возможна обструктивная кардиомиопатия, напоминающая ги-
пертрофическую кардиомиопатию с асимметричной гипертро-
фией межжелудочковой перегородки. Гипертрофия обычно под-
372
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
вергается обратному развитию в течение нескольких месяцев
(см. гл. 13).
К дилатации полостей сердца и сердечной недостаточности
может приводить дефицит витаминов (авитаминоз Bt — бери-бе-
ри), микроэлементов (дефицит селена — кэшаньская болезнь),
аминокислот (таурина) и кофакторов (карнитина). Дефицит этих
веществ возникает из-за недостаточного поступления их с пищей
или, реже, из-за врожденных нарушений метаболизма. Так, де-
фицит карнитина может быть первичным или вторичным — при
разнообразных хронических заболеваниях, в том числе при ми-
тохондриальных миопатиях. Лечение направлено на устранение
соответствующего дефицита. Поражение миокарда возникает при
эндокринных заболеваниях. Гипотиреоз может вызывать не
только брадикардию, снижение сердечного выброса и перикар-
диальный выпот, но и дегенеративные изменения миокарда,
проявляющиеся изменениями сегмента ST и зубца Т. Феохромо-
цитома приводит к гипертрофии левого желудочка и сердечной
недостаточности за счет стойкого повышения АД или кризового
течения артериальной гипертонии; кроме того, высокий уровень
катехоламинов в крови может вызывать субэндокардиальные
кровоизлияния и дегенеративные изменения миокарда, что усу-
губляет его дисфункцию.
К другим причинам поражения миокарда относятся воздейст-
вие лекарственных средств, например хлорохина, ипекакуаны,
кокаина и доксорубицина (доксорубицин вызывает тяжелое -и
необратимое поражение миокарда), ионизирующее излучение
(особенно при лучевой терапии средостения по поводу лимфо-
гранулематоза), накопление продуктов метаболизма (при почеч-
ной недостаточности развивается уремическая кардиомиопа-
тия, быстро разрешающаяся на фоне гемодиализа) и тяжелая
анемия.
Проясняется важная роль врожденных метаболических нару-
шений как причины тяжелого поражения миокарда в раннем
грудном возрасте. Как правило, кардиомиопатия в этом случае
возникает из-за нарушений энергетического обмена. Дефекты
могут затрагивать транспорт субстратов или кофакторов в мито-
хондрии (например, дефицит карнитинпальмитоилтрансфера-
зы I) или непосредственно митохондриальные ферменты, участ-
вующие в переносе электронов в дыхательной цепи или р-окис-
лении жирных кислот (например, недостаточность ацил-КоА-де-
гидрогеназы средне- или длинноцепочечных жирных кислот).
Эти дефекты могут приводить к дилатационной и гипертрофи-
Глава 21. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
373
ческой кардиомиопатии, а также вызывать тяжелую, но обрати-
мую сердечную недостаточность. Это редкие заболевания, но их
диагностика важна, поскольку они часто передаются по наслед-
ству.
ИНФИЛЬТРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
Нарушение функции миокарда происходит в результате накоп-
ления в кардиомиоцитах и интерстиции различных веществ. От-
ложение в кардиомиоцитах гликогена, особенно при гликогено-
зе типа II (болезнь Помпе), или гликолипидов (при болезни
Фабри) вызывает выраженную гипертрофию миокарда левого
желудочка с обструкцией его выносящего тракта. Гемосидерин
откладывается в интерстиции и приводит к кардиосклерозу, что
вызывает его систолическую и диастолическую дисфункцию. Ге-
мосидероз бывает первичным, но чаще возникает после повтор-
ных переливаний крови при талассемии, серповидноклеточной
анемии и апластической анемии. Мукополисахаридозы вызыва-
ют дегенерацию кардиомиоцитов. При синдромах Гурлер (муко-
полисахаридоз типа IH) и Гунтера (мукополисахаридоз типа II)
также утолщается интима коронарных артерий, а при синдромах
Моркио (мукополисахаридоз типа IV) и Шейе (мукополисаха-
ридоз типа IS) возникает клапанная недостаточность. К другим
заболеваниям, вызывающим инфильтрацию миокарда и карди-
осклероз, относятся цистиноз, амилоидоз и саркоидоз.
Кроме того, инфильтрация миокарда происходит при онколо-
гических заболеваниях. Она может быть диффузной (при лим-
фопролиферативных заболеваниях) или очаговой (при ограни-
ченных опухолях). Опухоли сердца обсуждаются в гл. 24.
ИШЕМИЯ МИОКАРДА
У детей ишемия миокарда бывает редко. Она бывает следствием
эмболии, особенно в перинатальном периоде из-за парадоксаль-
ной тромбоэмболии через овальное окно, но чаще вызвана пато-
логией коронарных артерий. Чаще всего встречаются патологи-
ческие сообщения коронарных артерий с другими сосудами, при-
водящие к ишемии за счет феномена обкрадывания. К ним отно-
сятся отхождение левой коронарной артерии от легочного ство-
ла, коронарная артериовенозная фистула, сообщения между ко-
ронарными артериями и камерами сердца. Коронарные артерии
поражаются при наследственных нарушениях обмена веществ
(гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии, гомоци-
стинурии), идиопатическом обызвествлении коронарных арте-
374
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
рий и васкулитах. Самый распространенный васкулит, сопрово-
ждающийся поражением коронарных артерий, — болезнь Кава-
саки (см. гл. 29); аневризмы коронарных артерий возникают у
20% больных, однако при раннем назначении иммуноглобулина
вероятность их возникновения можно значительно снизить. По-
сле развития аневризм для профилактики их тромбоза назнача-
ют аспирин, другие антиагреганты или варфарин в течение дли-
тельного времени. Коронарные артерии поражаются при таких
системных заболеваниях, как ювенильный ревматоидный арт-
рит, узелковый периартериит и системная красная волчанка.
После трансплантации сердца может развиваться коронарная
артериопатия. Все эти заболевания могут приводить к ишемии
миокарда, тяжесть которой зависит от размера и числа поражен-
ных артерий, а также от развитости коллатералей. Ишемия вы-
зывает дилатацию камер сердца, нарушения ритма и митраль-
ную недостаточность, которая возникает из-за поражения со-
сочковых мышц.
Постоянные наджелудочковые или желудочковые тахикардии
могут приводить к дилатационной кардиомиопатии, которая раз-
решается после устранения аритмии. Патогенез аритмогенной
кардиомиопатии не известен, однако в ее основе, вероятно, ле-
жит ишемия миокарда.
ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ МИОКАРДА
Первичное поражение миокарда происходит при нервно-мы-
шечных заболеваниях и собственно кардиомиопатиях. Кардио-
миоциты чаще всего поражаются при таких нервно-мышечных
заболеваниях, как атаксия Фридрейха, которая вызывает дила-
тацию или гипертрофию и сердечную недостаточность у детей
старшего возраста и подростков, и прогрессирующая миопатия
(Дюшенна или Беккера), которая вызывает гипертрофию левого
желудочка и изменения сегмента ST и зубца Т. Существует мно-
жество других, менее распространенных миопатий, при которых
поражается как миокард, так и скелетные мышцы; в основе мно-
гих из них лежит патология митохондрий.
Описаны случаи наследственной изолированной дилатацион-
ной кардиомиопатии. Так, в одной семье описано сцепленное с
полом наследование изолированной дилатационной кардиомио-
патии, обусловленное мутацией гена дистрофина; мутация этого
же гена лежит в основе миопатии Дюшенна. Недавно были опи-
саны мутации сердечного актина, вызывающие дилатационную
кардиомиопатию с аутосомно-доминантным типом наследова-
Глава 21. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
375
ния. Описано еще пять семей с наследственной дилатационной
кардиомиопатией, и найден ответственный за болезнь участок
хромосомы, однако конкретные гены пока не определены.
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия встречается
у детей любого возраста. Лечение поддерживающее, оно включа-
ет лечебное питание, диуретики, инотропные средства и вазоди-
лататоры; могут быть эффективны [3-адреноблокаторы. Многим
детям показана трансплантация сердца. Особый вариант дилата-
ционной кардиомиопатии, возможно, наследственной, — это
аритмогенная дисплазия правого желудочка; последний при этой
болезни дилатирован, сократимость его снижена, и он служит
источником угрожающих жизни желудочковых аритмий.
Особая форма кардиомиопатии — фиброэластоз эндокарда, при
котором желудочки и предсердия выстланы толстым белым сло-
ем вследствие разрастания волокнистой соединительной ткани
и эластических волокон эндокарда и субэндокардиальных слоев
миокарда. Эти изменения бывают вторичными при тяжелых об-
структивных пороках: в левых отделах сердца при тяжелом аор-
тальном стенозе и коарктации аорты, в левом предсердии при ат-
резии митрального клапана и маленьком овальном окне и в пра-
вом желудочке при тяжелом стенозе или атрезии клапана легоч-
ной артерии. Чаще, однако, встречается первичный фиброэла-
стоз эндокарда — заболевание, возникающее обычно на первом
году жизни, этиология которого не известна. Заболеваемость
иногда носит очаговый характер, что может указывать на инфек-
ционную природу. У многих детей определяются положитель-
ные кожные пробы на антиген вируса эпидемического паротита;
недавно генетический материал вируса эпидемического пароти-
та был обнаружен в миокарде больных фиброэластозом миокар-
да методом ПЦР, тогда как в контрольной группе этого вируса
обнаружено не было. Утолщение эндокарда сопровождается ги-
пертрофией миокарда, нарушением его функции, митральной и
трикуспидальной недостаточностью. Клинические проявления
такие же, как при любом хроническом поражении миокарда с
сердечной недостаточностью; данные рентгенографии и ЭКГ
также неспецифичны. Диагноз можно подтвердить только при
биопсии или на аутопсии. Однако при ЭхоКГ виден яркий эхо-
генный эндокард. Лечение симптоматическое. Смерть в боль-
шинстве случаев наступает в течение нескольких месяцев или
лет после начала заболевания, однако описаны случаи спонтан-
ного выздоровления.
При гипертрофической кардиомиопатии могут поражаться сво-
376
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
бодные стенки желудочков, однако чаще всего массивной ги-
пертрофии подвергается межжелудочковая перегородка. Это за-
болевание обычно наследуется аутосомно-доминантно, и при
длительном наблюдении пенетрантность оказывается практиче-
ски полной. Наследственная гипертрофическая кардиомиопа-
тия — это заболевание саркомера. Описаны мутации семи бел-
ков саркомера: тяжелой P-цепи сердечного миозина, тропони-
на I, тропонина Т, а-тропомиозина, миозин-связывающего бел-
ка С, регуляторной и основной легких цепей миозина. Прогноз
при разных мутациях может быть разным, однако генодиагно-
стика пока не вошла в клиническую практику. Гипертрофиче-
ская кардиомиопатия более подробно обсуждается в гл. 13. По-
ражение миокарда по типу гипертрофической кардиомиопатии
описано при гликогенозе типа II, атаксии Фридрейха, некото-
рых редких митохондриальных болезнях и синдроме Нунан.
Рестриктивная кардиомиопатия у детей бывает крайне редко.
Для нее характерно выраженное увеличение обоих предсердий
при нормальных размерах желудочков. Она носит спорадиче-
ский характер, этиология ее не известна, а прогноз крайне не-
благоприятный: больше половины детей умирают в течение
2 лет.
ЛИТЕРАТУРА
Aciemo U: Cardiac complications in acquired immunodeficiency syndrome
(AIDS): a review. J Am Coll Cardiol 13:1144, 1989
Ades LC, Gedeon AK, Wilson MJ, et al: Barth syndrome: clinical features and
confirmation of gene localisation to distal Xq28. Am J Med Genet 45:327,1993
Ansari A, Larson PH: Heart disease in systemic lupus eiythematosus: diagnosis
and management. Texas Heart Inst J 12:9,1985
Askenazi J, Nadas AS: Anomalous left coronary artery originating from a pulmo-
nary artery. Circulation 51:976,1975
Berko BA, Swift M: X-linked dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 316:1186,
1987
Bernstein D, Finkbeiner WE, Soifer S, et al: Perinatal myocardial infarction: a
case report and review of the literature. Pediatr Cardiol 6:313-317,1986
Bowles NE, Richardson PJ, Olsen EGJ, et al: Detection of coxsackie-B-vi-
rus—specific RNA sequences in myocardial biopsy samples from patients with my-
ocarditis and dilated cardiomyopathy. Lancet 2:1120,1986
Bowles NE, Rose ML, Taylor P, et al: End-stage dilated cardiomyopathy: persis-
tence of enterovirus-RNA in myocardium at cardiac transplantation and lack of
immune response. Circulation 80:1128,1989
Burch M, Mann JM, Sharland M, et al: Myocardial disarray in Noonan syndro-
me. Br Heart J 68:586,1992
Calabrese LH, Profitt MR, Yen-Lieberman B, et al: Congestive cardiomyopathy
Глава 21. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
377
and illness related to the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) associated
with isolation of retrovirus from myocardium. Ann Intern Med 107:691,1987
Chan DP, Allen HD: Dilated congestive cardiomyopathy. In: Emmanouilides
GC, RiemenschneiderTA, Allen HD, Gutgesell HP, eds: Heart Disease in Infants,
Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Baltimore, Wil-
liams & Wilkins, 1994:1365
Cheitlin MD: Coronary arterial anomalies: Clinical and angiographic aspects.
In: Virmani R, Forman MB, eds: Nonatherosclerotic Ischemic Heart Disease.
New York, Raven Press, 1989:125
Child JS, Perloff JK, Bach PM, et al: Cardiac involvement in Friedreich’s ataxia:
a clinical study of 75 patients. J Am Coll Cardiol 7:1370,1986
Clark CE, Henry WL, Epstein SE: Familial prevalence and genetic transmission
of idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. N Engl J Med 289:709,1973
Dardir M, Ferrans VJ, Roberts WC: Coronary artery disease in familial and me-
tabolic disorders. In: Virmani R, Forman MB, eds: Nonatherosclerotic Ischemic
Heart Disease. New York, Raven Press, 1989:185
Dec GW Jr, Palacios IF, Fallon JT, et al: Active myocarditis in the spectrum of
acute dilated cardiomyopathies. N Engl J Med 312:885,1985
Diitrich H, Chow L, Denaro F, et al: Human immunodeficiency virus, coxsacki-
evirus and cardiomyopathy. Ann Intern Med 108:108,1988
Drucker NA, Colan SD, Lewis AB, et al: y-Globulin treatment of acute myocar-
ditis in the pediatric population. Circulation 89:252,1994
Ehlers KH, Engle MA, Levin AR, et al: Eccentric ventricular hypertrophy in fa-
milial and sporadic instances of 46XX.XY Turner phenotype. Circulation 45:639,
1972
Factor SM, Sonnenblick EH: The pathogenesis of clinical and experimental
congestive cardiomyopathies: recent concepts. Prog Cardiovasc Dis 27:395,1985
Fananapazir L, Dalakas MC, Cyran F, et al: Missense mutations in the beta-my-
osin heavy-chain gene cause central core disease in hypertrophic cardiomyopathy.
Proc Natl Acad Sci USA 90:3993,1993
Ferencz C, Neill CA: Cardiomyopathy in infancy: observations in an epidemio-
logic study. Pediatr Cardiol 13:65,1992
Galve E, Candell-Riera J, Pigrau C, et al: Prevalence, morphologic types, and
evolution of cardiac valvular disease in systemic lupus erythematosus. N Engl J
Med 319:817,1988
Geisterfer-Lowrance AA, Kass S, Tanigawa G, et al: A molecular basis for famili-
al hypertrophic cardiomyopathy: a beta cardiac myosin heavy chain gene missense
mutation. Cell 62:999,1990
Giacca M, Severini GM, Mestroni L, et al: Low frequency of detection by nested
polymerase chain reaction of enterovirus ribonucleic acid in endomyocardial tissue
of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 24:1033,
1994
Goldberg SJ, Stem LZ, Feldman L, et al: Serial left ventricular wall measure-
ments in Duchenne’s muscular dystrophy. J Am Coll Cardiol 2:136,1983
GottdienerJS, Katin MJ, Borer JS, et al: Late cardiac effects of therapeutic me-
diastinal irradiation. N Engl J Med 308:569,1983
Griffin ML, Hernandez A, Martin TC, et al: Dilated cardiomyopathy in infants
and children. J Am Coll Cardiol 11:139,1988
Hamsten A, Norberg R, Bjorkholm M, et al: Antibodies to cardiolipin in young
378
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
survivors of myocardial infarction: an association with recurrent cardiovascular
events. Lancet 1:113,1986
Hayflick S, Rowe S, Kavanaugh-McHugh A, et al: Acute infantile cardiomyo-
pathy asapresenting feature ofmucopolysaccharidosis VI. J Pediatr 120:269,1992
Hicks RV, Mellish ME: Kawasaki syndrome. Pediatr Clin North Am 3:1151,
1986
Hung J, Harris PJ, Uren RF, et al: Uremic cardiomyopathy—effect of hemodia-
lysis on left ventricular function in end-stage renal failure. N Engl J Med 302:547,
1980
Ino T, Sherwood WG, Benson LN, et al: Cardiac manifestations in disorders of
fat and carnitine metabolism in infancy. J Am Coll Cardiol 11:1301,1988
Kao CH, Hsieh KS, Wang YL, et al: Tc-99m H MPAO labeled WBC scan for the
detection of myocarditis in different phases of Kawasaki disease. Clin Nucl Med
17:185,1992
Kato H, Ichinose E, Kawasaki T: Myocardial infarctions in Kawasaki disease:
clinical analysis in 195 cases. J Pediatr 108:923,1986
Kelly DP, Hale DE, Rutledge SL, et al: Molecular basis of inherited medi-
um-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency causing sudden child death. J Inher
Metab Dis 15:171,1992
Kelly DP, Strauss AW: Inherited cardiomyopathies. N Engl J Med 330:913,1994
Krovetz LI, Lorincz AE, Schiebler GL: Cardiovascular manifestations of the
Hurler syndrome. Hemodynamic and angiographic observations in 15 patients.
Circulation 31:132,1965
Krug SE: Cocaine abuse: historical, epidemiologic, and clinical perspectives for
pediatricians. Adv Pediatr 36:369,1989
Lewis AB: Clinical profile and outcome of restrictive cardiomyopathy in child-
ren. Am Heart J 123:1589,1992
Magliocco AM, Mitchell LB, Brownell AKW, et al: Dilated cardiomyopathy in
multicore myopathy. Am J Cardiol 63:150,1989
Manning JA, Keith JD: Fibro-elastosis in children. Prog Cardiovasc Dis 7:172,
1964
Marcin-Garcia J, Sheridan R, Hanissian AS: Echocardiographic detection of
early cardiac involvement in juvenile rheumatoid arthritis. Pediatrics 73:394,1984
Marian AM, Roberts R: Molecular basis of hypertrophic and dilated cardiomyo-
pathy. Texas Heart Inst J 21:6,1994
Maron BJ, Tajik AJ, Ruttenberg HD, et al: Hypertrophic cardiomyopathy in in-
fants: clinical featuresand natural history. Circulation 65:7,1982
Maron BJ: Hypertrophic cardiomyopathy. In: Emmanouilides GC, Riemensch-
neiderTA, Allen HD, Gutgesell HP, eds: Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Baltimore, Williams & Wilkins,
1994:1337
Martin AB, Webber S, Fricker FJ, et al: Acute myocarditis in children. Circulati-
on 90:330,1994
Mathur A, Sims HF, Gopalakrishnan D, et al: Molecular heterogeneity in ve-
ry-long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency causing pediatric cardiomyo-
pathy and sudden death. Circulation 99:1337,1999
Matsumori A, Kawai C: An animal model of congestive (dilated) cardiomyopat-
hy: dilatation and hypertrophy ofthe heart in the chronic stage in DBA/2 mice with
myocarditis caused by encephalomyocarditis virus. Circulation 66:355,1982
Глава 21. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
379
Michels W, Moll РР, Miller FA, et al: The frequency of familial dilated cardio-
myopathy in a series of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J
Med 326:77, 1992
Moller JH, Lucas RV, Adams P Jr, et al: Endocardial fibroelastosis: a clinical and
anatomic study of 47 patients with emphasis on the relationship to mitral insuffici-
ency. Circulation 30:759, 1964
Morgan BC: Cardiac complications of diphtheria. Pediatrics 32:549,1963
Muller-FelberW, RossmanithT, SpesC.et al: The clinical spectrum of Friedre-
ich's ataxia in German families showing linkage to the FRDA locus on chromoso-
me 9. Clin Invest 71:109, 1993
Nagai T, Tuchiya Y, Taguchi Y, et al: Fatal infantile mitochondrial encephalo-
myopathy with complex I and IV deficiencies. Pediatr Neurol 9:151, 1993
NewburgerJW, Takahashi M, Bums JC, et al: The treatment of Kawasaki synd-
rome with intravenous gamma globulin. N Engl J Med 315:341, 1986
NiJ, BowlesNE, Kim YH, et al: Viral infection ofthe myocardium in endocardi-
al fibroelastosis. Molecular evidence for the role of mumps virus as an etiologic
agent. Circulation 95:133, 1997
Nordvag BY, Ranlov I, Riise HM, et al: Retrospective molecular detection of
transthyretin Met-111 mutation in a Danish kindred with familial amyloid cardio-
myopathy, using DNA from formalin-fixed and paraffin-embedded tissues. Hum
Genet 92:265,1993
Riggs JE, KlingbergWG, Flink EB, etal: Cardioskeletal mitochondrial myopat-
hy associated with chronic magnesium deficiency. Neurology 42:128,1992
Rosenberg HS, McNamara DG: Acute myocarditis in infancy and childhood.
Prog Cardiovasc Dis 7:179,1964
Rosenzweig A, Watkins H, Hwang DS, et al: Preclinical diagnosis of familial hy-
pertrophic cardiomyopathy by genetic analysis of blood lymphocytes. N Engl J
Med 325:1753, 1991
Schieken RM, Kerber RE, lonasescu W, et al: Cardiac manifestations of muco-
polysaccharidoses. Circulation 52:700,1975
Servidei S, Bertini E, Dimauro S: Hereditary metabolic cardiomyopathies. Adv
Pediatr 41:1,1994
Shoffner JM, Wallace DC: Heart disease and mitochondrial DNA mutations.
Heart Dis Stroke 1:235, 1992
Spivak P: Myocardial disease. In: Moller JH, Neal WA, eds: Fetal, Neonatal, and
Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990:809
Svantesson H, Bjorkhem G, Elborgh R: Cardiac involvement in juvenile rheu-
matoid arthritis. A follow up study. Acta Paediatr Scand 72:345, 1983
Takahashi M, Mason W, Lewis A: Regression of coronary artery aneurysms in
patients with Kawasaki syndrome. Circulation 75:387,1987
Taliercio CP, Seward JP, Driscoll DJ, et al: Idiopathic dilated cardiomyopathy
in the young: clinical profile and natural history. J Am Coll Cardiol 6:1126,1985
Tang S-C, Liu Y-X, Jin Z-H, et al: M-mode echocardiographic features of child-
ren with Keshan disease: a preliminary observation of 106 cases. Chin Med J
97:795,1984
Tenaglia A, Cody R: Evidence for a taurine-deficiency cardiomyopathy. Am J
Cardiol 62:136,1988
Thiene G, Nava A, Corrado D, et al: Right ventricular cardiomyopathy and sud-
den death in young people. N Engl J Med 318:129, 1988
380
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Thierfelder L, Watkins Н, MacRae С, et al: Alpha-tropomyosin and cardiac tro-
ponin T mutations cause familial hypertrophic cardiomyopathy, a disease ofthe
sarcomere. Cell 77:701,1994
Towbin JA, Hejtmancik JF, Brink P, et al: Х-linked dilated cardiomyopathy.
Molecular genetic evidence of linkage to the Duchenne muscular dystrophy (dyst-
rophin) gene at the Xp21 locus. Circulation 87.1Ю4, WJ
Towbin J A: Pediatric myocardial disease. Pediatr Clin North Am 46.289,1999
Tripp ME, Katcher ML, Peters HA, et al: Systemic carnitine deficiency presen-
ting as familial endocardial fibroelastosis: a treatable cardiomyopathy. N Engl J
Med 305:385,1981 . . _ ,
Virmani R, Rogan K, Cheitlin MD: Congenital coronary artery anomalies In:
Virmani R, Forman MB, eds: Nonatherosclerotic Ischemic Heart Disease. New
York, Raven Press, 1989:153
Waber LJ, Valle D, Meili C, et al: Carnitine deficiency presenting as familial car-
diomyopathy: a treatable defect in carnitine transport. J Pediatr 101.700, 1982
Waterson AP: Virological investigations in congestive cardiomyopathy. Postgrad
Med J 54:505,1978
Watkins H, RosenzweigA, Hwang DS, et al: Characteristics and prognostic imp-
lications of myosin missense mutations in fanul|al hypertrophic cardiomyopathy.
N Engl J Med 326:1108,1992 . .. ... . .
Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL: Anomalous ongm ofthe left coronary
artery from the pulmonary trunk: its clinical spectrum, ]pathology and pathophysio-
logy based on a review of 140 cases with 7 further cases. Circulation 38.403,1968
Woodruff JF: Viral myocarditis. A review. Am J Patnoi iui:25,1980
Глава 22. РЕВМАТИЗМ
Дж. Хоффман
Ревматизм — это воспалительное заболевание, которое развива-
ется после инфекции, вызванной Streptococcus pyogenes. Ревма-
тизм поражает сердце, суставы, ЦНС и подкожную клетчатку.
В США после многолетнего затишья опять появились сообще-
ния о вспышках ревматизма.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Ревматизм — неинфекционное осложнение инфекции верхних
дыхательных путей, вызванной Streptococcus pyogenes, развива-
ющееся при индивидуальной предрасположенности, чаще всего
в возрасте 5—15 лет. У больных, остающихся носителями стреп-
тококка в течение 3 нед после выздоровления, ревматизм разви-
вается в 3% случаев, тогда как у тех, кто перестает быть носите-
лем в первые 3 нед, ревматизм развивается лишь у 0,3%. При тит-
ре антистрептолизина О выше 250 ед частота ревматизма после
стрептококковой инфекции составляет 5%, тогда как при титре
менее 100 ед она не превышает 1 %. После уже перенесенной рев-
матической атаки риск повторной атаки при стрептококковой
инфекции возрастает на 5—50%; с возрастом эта закономерность
ослабевает. На заболеваемость ревматизмом влияют такие внеш-
ние факторы, как высота местности над уровнем моря, геогра-
фическая широта, влажность воздуха, питание, скученность, а
также возраст. Вероятно, эти факторы влияют на заболеваемость
стрептококковой ангиной.
Патологические изменения при ревматизме затрагивают со-
единительную ткань и мелкие сосуды. Патогномоничны грану-
лемы Ашоффа — очаги воспаления с фибриноидным набухани-
ем, фрагментацией волокон коллагена и изменением тинктори-
альных свойств соединительной ткани. Поражение эндокарда
приводит к бородавчатому вальвулиту, при разрешении которо-
го происходит утолщение створок клапанов, сращение створок и
сухожильных хорд. В результате могут формироваться разной
выраженности стеноз и недостаточность клапана. Чаще всего
поражаются митральный и аортальный клапаны, реже трехствор-
чатый клапан и совсем редко клапан легочной артерии.
В суставах происходит отек синовиальной оболочки, очаго-
вый некроз суставной капсулы, отек и воспаление околосустав-
ных тканей и выпот в полость сустава. Эти изменения полно-
382
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
стью обратимы. Подкожные узелки в остром периоде заболева-
ния напоминают гранулемы Ашоффа, с фибриноидным набуха-
нием и периваскулярной инфильтрацией крупными клетками с
бледными ядрами и заметными ядрышками. Для так называемой
ревматической пневмонии характерны экссудативные и воспали-
тельные изменения без гранулем Ашоффа. При хорее Сиденгама
каких-либо характерных патоморфологических изменений нет,
однако данных на этот счет мало, поскольку больные с хореей
Сиденгама редко умирают.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Многие проявления ревматизма возникают и при других колла-
генозах. При поражении сердца, суставов и кожи или подкожной
клетчатки больного необходимо обследовать на предмет ревма-
тизма, ревматоидного артрита и системной красной волчанки.
Любой из этих диагнозов правомочен только после полного кли-
нического и лабораторного исследования по поводу всех трех.
Основные проявления ревматизма — это полиартрит, кардит,
хорея Сиденгама (малая хорея), подкожные узелки и кольцевид-
ная эритема. Диагноз ревматизма ставят при наличии двух боль-
ших или одного большого и двух малых критериев Джонса
(табл. 22.1). Однако нередко диагноз ревматизма, хотя и не столь
надежно, ставится несмотря на невыполнение критериев Джонса.
Таблица 22.1. Модифицированные критерии Джонса_______
Большие критерии
Кардит
Полиартрит
Хорея Сиденгама
Кольцевидная эритема
Подкожные узелки
Малые критерии
Клинические
Артралгия
Лихорадка
Лабораторные
Показатели острой фазы воспаления:
Повышение СОЭ
Повышение уровня С-реактивного белка
Удлинение интервала PQ
Глава 22. РЕВМАТИЗМ
383
При классической ревматической атаке наблюдается острый
мигрирующий полиартрит с лихорадкой. Суставы красные, горя-
чие, отекшие и очень болезненные при прикосновении и движе-
нии. Чаще поражаются крупные суставы конечностей, однако
возможно поражение позвоночника и других суставов, в том
числе височно-челюстных и грудино-ключичных. Поражение
суставов пальцев рук и ног чаще бывает у детей старшего возрас-
та, для маленьких детей оно не характерно. Как правило, боль и
отечность проходят в одном суставе, а затем начинаются в дру-
гом, однако бывают поражены сразу несколько суставов. Артрит
даже без лечения продолжается не больше месяца.
Ревмокардит обычно протекает бессимптомно. Он может по-
ражать клапаны (эндокард), миокард и перикард. При эндокар-
дите появляются органические шумы. Чаще всего выслушивает-
ся систолический шум митральной регургитации на верхушке;
часто хорошо слышен III тон. При тяжелой митральной недоста-
точности за III тоном может следовать или же замещать его низ-
кочастотный рокочущий мезодиастолический шум. Этот шум
может возникать при других формах острого кардита, а также
при тяжелой анемии. Кроме того, иногда слышен тихий мезо-
диастолический шум только над верхушкой — шум Кумбса; он
вызван вальвулитом митрального клапана. Второй по частоте
шум, выслушивающийся при ревматизме, это шум аортальной
недостаточности. В отсутствие шумов легкую недостаточность
клапанов иногда можно выявить при цветном допплеровском
исследовании, однако сама по себе такая недостаточность не
указывает на ревматизм.
Миокардит проявляется тахикардией, не соответствующей ли-
хорадке, ритмом галопа, маятникообразным ритмом сердца и
аритмиями. Иногда единственный его признак — увеличение те-
ни сердца при рентгенографии грудной клетки. Тяжелый мио-
кардит приводит к сердечной недостаточности. АВ-блокада
1-й степени возникает в 20% случаев, однако это очень неспеци-
фичный признак, и его нельзя использовать в качестве диагно-
стического критерия кардита; бывает АВ-блокада 2-й степени,
тогда как полная АВ-блокада развивается очень редко. Перикар-
дит может начинаться остро, для него характерны боль в области
сердца, шум трения перикарда и резкое увеличение тени сердца.
Однако чаще всего перикардит протекает бессимптомно и выяв-
ляется только по увеличению тени сердца на рентгенограмме.
Перикардит обычно сочетается с эндокардитом и миокардитом,
что обозначается термином панкардит. Смерть может наступить
384
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
в острой стадии кардита или после его разрешения; необратимое
повреждение сердца приводит к тяжелым последствиям, в основ-
ном за счет недостаточности или стеноза митрального и аорталь-
ного клапанов.
Хорея Сиденгама (малая хорея) характеризуется внезапными,
непроизвольными движениями конечностей, часто им сопутст-
вует неустойчивость настроения и мышечная слабость. Начало
может быть постепенным, родители начинают жаловаться, что
ребенок стал нервным. Ребенок становится неуклюжим, споты-
кается, падает, роняет веши. В школе часто жалуются на невни-
мательность и неаккуратное письмо. Могут быть разнообразные
нарушения речи и гримасы. При тяжелой хорее резкие непроиз-
вольные движения бывают достаточно сильными, что приводит
к травмам. Может быть тяжелая мышечная гипотония. Хореиче-
ские гиперкинезы, как правило, исчезают во сне и усиливаются
при эмоциональном напряжении. Характерный симптом — сги-
бание в лучезапястных и переразгибание в пястно-фаланговых
суставах, заметное, если попросить больного вытянуть руки. Бы-
вает симптом пронатора: когда больной поднимает руки вверх,
происходит постепенная пронация кистей (тыльные поверхно-
сти кистей поворачиваются друг к другу). К другим симптомам
относится неспособность спокойно удерживать высунутый язык
и спастические сокращения руки при просьбе ухватить какой-ли-
бо предмет или руку врача. Хорея Сиденгама обычно не сопро-
вождается другими проявлениями ревматизма, за исключением,
возможно, легкого кардита. Помимо ревматизма она может воз-
никать и при других заболеваниях.
Подкожные узелки представляют собой небольшие (0,5—1 см)
образования над костными выступами, в основном над сухожи-
лиями разгибателей в области кистей и стоп, но могут быть так-
же на предплечье, под кожей волосистой части головы, в лопа-
точной области и вдоль позвоночника. Подкожные узелки появ-
ляются группами и сохраняются в течение нескольких дней или
недель после начала ревматической атаки. Они неспецифичны
для ревматизма и возникают также при ревматоидном артрите и
системной красной волчанке.
Кольцевидная эритема бывает только у 10% больных. Это ско-
ротечные розовые эритематозные пятна, часто с просветлением
в центре и расползающимися краями. Сыпь быстро исчезает,
мигрирует, не сопровождается зудом и бледнеет при надавлива-
нии. Располагается она в основном на туловище и проксималь-
ных отделах конечностей.
Глава 22. РЕВМАТИЗМ
385
Другие симптомы ревматизма, попавшие в малые критерии
Джонса, имеют небольшое диагностическое значение. Лихорад-
ка может быть разной выраженности и сохраняться неделями.
Артралгия бывает очень часто, но в отсутствие истинного мигри-
рующего полиартрита не имеет большого диагностического зна-
чения.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
СОЭ и С-реактивный белок во время ревматической атаки по-
вышены практически всегда, степень их повышения зависит от
предшествующего лечения салицилатами или глюкокортикои-
дами, анемии и сердечной недостаточности. Поскольку эти по-
казатели повышаются при любом воспалении, их значение для
диагностики ревматизма невелико. Лейкопения и изменения в
общем анализе мочи для ревматизма нехарактерны, поэтому их
обнаружение при поражении сердца и суставов указывает на си-
стемную красную волчанку.
Выделение Streptococcus pyogenes при подозрении на ревма-
тизм дает очень веский аргумент в пользу этого диагноза. Однако
следует помнить, что многие дети могут быть носителями стреп-
тококка. Результаты посева при подтвержденном ревматизме мо-
гут быть отрицательными из-за антибактериальной терапии, не-
большого числа возбудителей или несоблюдения правил посева.
Наверное, самый надежный и наиболее специфичный метод
выявления предшествующей стрептококковой инфекции — опре-
деление антител к возбудителю в сыворотке. Нарастание титра
антител к какому-либо стрептококковому антигену более значи-
мо, чем однократное повышение этого титра. Однако, если ост-
рая стрептококковая инфекция была более 2 мес назад, титр ан-
тител уже может быть низким или снижаться. Это случается осо-
бенно часто, когда первым или единственным проявлением рев-
матизма оказывается кардит или хорея Сиденгама. Чаще всего
определяют антистрептолизин О — антитела к стрептолизину О.
Повышенным считается титр не менее 333 ед у детей и не менее
250 ед у взрослых. К другим антистрептококковым антителам от-
носятся антиДНКаза В, антигиалуронидаза, антистрептокиназа
и анти НАД аза. Двукратное нарастание титра каких-либо из пе-
речисленных выше антистрептококковых антител при ревмати-
ческой атаке выявляется практически всегда, если парные сыво-
ротки берутся в первые 2 мес после острой стрептококковой ин-
фекции. При лихорадке, сыпи, артрите и кардите всегда исклю-
чают ревматоидный артрит и системную красную волчанку, для
386
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
чего определяют титр антинуклеарных антител, антител к ДНК и
ревматоидного фактора.
ЛЕЧЕНИЕ
При ревматической атаке пенициллины назначают даже при от-
рицательных результатах посева на Streptococcus pyogenes. Эф-
фективен бензатинбензилпенициллин в дозе 1 200 000 ед в/м од-
нократно или прокаинбензилпенициллин в дозе 600 000 ед/сут
в/м в течение 10 сут. При аллергии к пенициллину его можно за-
менить на эритромицин внутрь в дозе 1 г/сут в течение 10 сут.
При ревматической атаке в отсутствие кардита возвращение к
нормальной деятельности возможно после исчезновения боли и
лихорадки, обычно через 5—7 сут. При легком кардите постель-
ный режим следует соблюдать не менее 10—15 сут, чтобы убе-
диться, что состояние не ухудшается. Ждать прекращения шума
бессмысленно, так как он может остаться на всю жизнь. Ориен-
тироваться на СОЭ также не стоит, поскольку она иногда остает-
ся высокой даже после выписки. При тяжелом кардите с кардио-
мегалией и сердечной недостаточностью постельный режим сле-
дует соблюдать в течение нескольких недель, пока размеры серд-
ца не станут нормальными или, по крайней мере, перестанут
увеличиваться.
Салицилаты и глюкокортикоиды позволяют облегчить кли-
нические проявления. При артритах и лихорадке очень эффек-
тивны салицилаты, их действие часто наступает уже через не-
сколько часов. Применяют аспирин, 80—100 мг/кг/сут. Продол-
жительность лечения зависит от тяжести течения, но обычно со-
ставляет не менее 6 нед. Отменяют салицилаты и глюкокорти-
коиды постепенно, в течение 2—4 нед. При возникновении ре-
цидива лечение в полной дозе продолжают еще 4—6 нед. Неко-
торые врачи назначают салицилаты только для устранения бо-
лей и лихорадки.
Сравнение салицилатов и глюкокортикоидов не выявило пре-
имущества одного из них в отношении влияния на продолжи-
тельность острой фазы заболевания и на отдаленные сердеч-
но-сосудистые осложнения в течение 5 лет. Тем не менее при
развитии сердечной недостаточности назначают глюкокортикои-
ды (преднизон, 2 мг/кг/сут). Хотя при остром миокардите сер-
дечные гликозиды часто неэффективны, они помогают спра-
виться с сердечной недостаточностью при недостаточности кла-
панов. Сердечные гликозиды назначают осторожно, поскольку
при остром миокардите чувствительность миокарда к сердечным
Глава 22. РЕВМАТИЗМ
387
гликозидам повышается. При тяжелой митральной или аорталь-
ной недостаточности иногда приходится прибегать к протезиро-
ванию клапанов; высокая лихорадка в данном случае — не про-
тивопоказание к операции.
При хорее Сиденгама эффективного лечения нет. Следует из-
бегать физического и эмоционального напряжения, при тяже-
лой хорее нужно принимать меры для предотвращения травм.
В очень тяжелых случаях иногда помогают глюкокортикоиды.
Состояние могут улучшить фенобарбитал и вальпроевая ки-
слота.
ПРОФИЛАКТИКА
Больные с ревматическими атаками в анамнезе, а также с ревма-
тическими пороками сердца должны получать антибиотики для
профилактики повторных атак на фоне стрептококковой ин-
фекции. Профилактику начинают сразу после первой ревмати-
ческой атаки. Вероятность повторения ревматических атак ниже
в отсутствие кардита и ревматических пороков сердца, однако
антибиотики должны получать все больные; профилактика про-
должается до достижения 21 года, но не менее 5 лет. Некоторые
рекомендуют продолжать профилактику постоянно. Другой ва-
риант — прекращение профилактики в зрелом возрасте и возоб-
новление ее при контакте со стрептококковой инфекцией (на-
пример, при проживании в казармах и общежитиях, при стреп-
тококковой инфекции у своих детей). В целях профилактики на-
значают бензатинбензилпенициллин, 1 200 000 ед в/м каждые
4 нед, или феноксиметилпенициллин, 250 мг внутрь 2 раза в сут-
ки. Вместо пенициллина можно назначить сульфадиазин или
сульфафуразол внутрь 1 раз в сутки в дозе 0,5 гдля больных весом
до 27 кг и в дозе 1 г/сут для больных весом более 27 кг. При аллер-
гии к пенициллинам и сульфаниламидам назначают эритроми-
цин, 250 мг внутрь 2 раза в сутки.
ПРОГНОЗ
Через 6 нед после начала ревматической атаки 75% больных вы-
здоравливают, через 6 мес проявления хореи или кардита оста-
ются менее чем у 5%. Ревматические атаки могут рецидивиро-
вать в течение 8 нед после прекращения лечения, после этого
они повторяются только после повторной стрептококковой ин-
фекции. Ревмокардит проходит без каких-либо последствий для
сердца почти в 70% случаев. Пороки сердца формируются у 70%
больных с сердечной недостаточностью и перикардитом во вре-
388
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
мя ревматической атаки, тогда как при легком кардите они фор-
мируются лишь у 20%. Повторные ревматические атаки обычно
похожи на первую. Вероятность формирования порока сердца
после повторных атак, сопровождающихся кардитом, выше, чем
после единственной атаки. Митральный стеноз может сформи-
роваться через много лет после ревматической атаки, даже если
единственным ее проявлением была хорея Сиденгама.
ЛИТЕРАТУРА
Aron AM,Freeman JM, Carters: The natural history of Sydenham’s chorea: re-
view of the literature and long-term evaluation with emphasis on cardiac sequelae.
Am J Med 38:83,1965
Berrios X, del Campo E, Guzman B, Bisno AL: Discontinuing rheumatic fever
prophylaxis in selected adolescents and young adults. Ann IntMed 118:401,1993
Bisno AL: Acute rheumatic fever a present-day perspective. Medicine 72:278,
Burge DJ, DeHoratius RJ: Acute rheumatic fever. Cardiovasc Clin 23:3,1993
Dajani AS, Bisno AL, Chung KJ, et al: Prevention of rheumatic fever. Circulati-
on 78:1082,1988
Feinstein AR, Spagnulo M, Wood H, et al: Rheumatic fever in childhood and
adolescence. Long-term epidemiologic study of subsequent prophylaxis: Strepto-
coccal infections and clinical sequelae. Ann Intern Med 60:86,1964
Folger GM Jr, Hajar R, Robida A, Hajar HA: Occurrence of valvar heart disease
in acute rheumatic fever without evident carditis: colour-flow Doppler identificati-
on. Br Heart J 67:434,1992
Kaplan EL: Global assessment of rheumatic fever and rheumatic heart disease at
the close of the century. Influences and dynamics of populations and pathogens: a
failure to realize prevention? Circulation 88:1964,1993
Spagnulo M, Pastemack B, Taranta A: Risk of rheumatic fever recurrences after
streptococcal infections: prospective study of clinical and social factors. N Engl J
Med 285:641,1971
Special Writing Group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and
Kawasaki Disease of the Council of Cardiovascular Disease in the Young of the
American Heart Association: guidelines forthe diagnosis of rheumatic fever. Jones
criteria, 1992 update. JAMA 268:2069,1992
Veasey LG, Weidermeyer SE, Ormond SG: Resurgence of acute rheumatic fever
in the intermountain area ofthe United States. N Engl J Med 316:421,1987
Глава 23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
Ж. Стокхайм, С. Шульман
Инфекционный эндокардит часто развивается у детей с врож-
денными пороками сердца, но может возникать и на фоне рев-
матических пороков, а также поражать здоровое сердце. Раньше
это заболевание всегда заканчивалось летально, а сегодня благо-
даря своевременной диагностике и активному (при необходимо-
сти — хирургическому) лечению удается добиться благоприят-
ного исхода.
Развитие инфекционного эндокардита обусловлено взаимо-
действием нескольких факторов со стороны хозяина и возбуди-
теля. Предпосылкой заболевания служит повреждение эндокар-
да турбулентным током крови с последующим образованием сте-
рильных вегетаций в результате адгезии тромбоцитов и отложе-
ния фибрина. Эксперименты на животных показали, что бакте-
рии, циркулирующие в крови, не заселяют интактный эндокард,
а повреждение эндокарда пластиковым катетером быстро при-
водит к его колонизации. Эндокард — излюбленное место для
адгезии бактерий, особенно некоторых видов.
Вегетации при инфекционном эндокардите чаще образуются
в областях высокого давления (в левых отделах сердца) и там, где
кровь с высокой скоростью проходит через узкое отверстие из
области высокого давления в область низкого (например, дис-
тальнее суженного участка аорты при ее коарктации). Места, где
градиент давления невелик (например, края дефекта межпред-
сердной перегородки), поражаются редко. При митральной не-
достаточности вегетации образуются, как правило, на предсердной
стороне клапана, при аортальной — на желудочковой стороне.
Помимо повреждения эндокарда для развития инфекционно-
го эндокардита нужны еще два условия: наличие бактерий в кро-
ви и их способность заселять эндокард. Хотя преходящая бакте-
риемия встречается часто, к инфекционному эндокардиту она
приводит редко, поскольку не все бактерии могут его вызывать.
Адгезия бактерий к эндокарду облегчается под действием не-
скольких факторов, в том числе адгезинов (поверхностных по-
лисахаридов и белков, обеспечивающих связывание с клетками
эндотелия) и агглютинирующих антител. В некоторых случаях
вирулентность возбудителя играет даже большую роль, чем по-
вреждение эндокарда.
Многие классические проявления инфекционного эндокар-
390
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
дита опосредованы иммунными реакциями. У больных, у кото-
рых инфекционный эндокардит сопровождается артралгией, арт-
ритом, спленомегалией, пятнами Рота, гломерулонефритом или
тромбоцитопенией, уровни циркулирующих иммунных комплек-
сов намного выше. По мере стихания этих симптомов уровень
иммунных комплексов снижается.
ЭТИОЛОГИЯ
Считается, что бактериемия при инфекционном эндокардите
слабовыраженная и постоянная. Почти у 10% больных много-
кратные попытки выделить возбудителя из крови оказываются
безуспешными. Чаще всего отрицательные результаты посева
связаны с предшествующим приемом антибиотиков, а иногда —
с тем, что некоторые возбудители не растут на обычных средах.
При поражении правых отделов сердца часть бактерий задержи-
вается альвеолярными макрофагами, поэтому число бактерий в
сосудах большого круга кровообращения бывает малым, а по-
сев — отрицательным. Если состояние больного позволяет, луч-
ше сделать не менее трех посевов крови с интервалом 24—48 ч.
Забор крови не следует делать через постоянные катетеры, пото-
му что при этом высока вероятность неверного результата. Если
из нескольких посевов положителен только один, инфекцион-
ный эндокардит маловероятен.
Почти 75% случаев инфекционного эндокардита вызывают
стрептококки и стафилококки. Чаще всего возбудителем оказы-
ваются зеленящие стрептококки, хотя в последнее время у детей
участились случаи инфекционного эндокардита, вызванного
стафилококками, грамотрицательными бактериями и грибами.
Staphylococcus aureus может поражать неизмененный эндокард;
инфекция сопровождается постоянной бактериемией и длитель-
ной лихорадкой. Коагулазаотрицательные стафилококки и
Staphylococcus aureus вызывают эндокардит протезирован-
ных клапанов сердца в первые 2 мес после имплантации, а также
эндокардит у новорожденных после интенсивной терапии и ка-
тетеризации сердца. Важную роль в этиологии эндокардита иг-
рают энтерококки, особенно Enterococcus faecalis. Грамотрица-
тельные возбудители обнаруживаются редко, но в последнее
время их стали выявлять чаще. В основном они вызывают ин-
фекционный эндокардит у инъекционных наркоманов, эндо-
кардит протезированных клапанов и измененных естественных
клапанов, а также эндокардит после инвазивных вмешательств и
при больничных инфекциях. Бактерии группы НАСЕК (Haemo-
Глава 23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
391
philus aphrophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardio-
bacterium hominis, Eikenella corrodens и Kingella kingae) — мелкие
грамотрицательные полиморфные бактерии, не растущие на
обычных средах. Эти бактерии входят в состав нормальной мик-
рофлоры носоглотки, а их выделение из крови подтверждает ин-
фекционный эндокардит. Небольшое число случаев инфекци-
онного эндокардита вызвано анаэробами, микроаэрофильными
бактериями и смешанной флорой. У взрослых эти возбудители
обнаруживаются в основном у инъекционных наркоманов; кро-
ме того, источником инфекции могут быть ротоглотка, ЖКТ,
половые органы и мочевые пути. В некоторых случаях, в основ-
ном при использовании постоянных сосудистых катетеров, воз-
будителем оказываются Candida spp. У детей после открытых
операций на сердце отмечены случаи аспергиллезного эндокар-
дита. Streptococcus pneumoniae часто вызывает бактериемию у
детей, но возбудителем эндокардита бывает редко (менее чем в
1% случаев заболевания); обычно он поражает здоровое сердце.
Несмотря на антибактериальную терапию, летальность при
пневмококковом эндокардите достигает 61%.
ДИАГНОСТИКА
Самые частые проявления эндокардита у детей — лихорадка и
слабость, другие симптомы встречаются значительно реже
(табл. 23.1). Инкубационный период (время от начала бактерие-
мии до появления жалоб) обычно составляет менее 2 нед, однако
диагноз иногда ставится на несколько недель и даже месяцев по-
зже. Ранние проявления могут быть скудными и неопределен-
ными, некоторые больные подолгу не обращаются к врачу. По-
явление или изменение шума в сердце у детей — редкость. И без
того неспецифичная клиническая картина может быть еще боль-
ше смазана назначением коротких курсов антибиотиков, и в ре-
зультате диагноз будет поставлен с опозданием. Лихорадка, вы-
раженная утомляемость или прогрессирование сердечной недо-
статочности у ребенка с врожденным пороком сердца обязатель-
но должны навести на мысль об инфекционном эндокардите.
Классические симптомы инфекционного эндокардита — пятна
Рота (небольшие кровоизлияния в сетчатку с белой точкой в
центре), узелки Ослера (мелкие болезненные красные узелки на
подушечках пальцев), пятна Джейнуэя (безболезненные гемор-
рагические пятна на ладонях и стопах) и штрихообразные крово-
излияния (продольные темно-красные полосы на ногтевом ло-
же) — во всех исследованиях у детей встречались редко.
392
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 23.1, Симптомы инфекционного эндокардита у детей
Симптом Число больных Частота, %
Лихорадка x 389 из 441 88
Утомляемость, недомогание 57 из 95 60
Спленомегалия 191 из 398 48
Желудочно-кишечные нарушения 45 из 95 47
Похудание 33 из 76 43
Дыхательные нарушения 31 из 76 41
Петехиальная сыпь 93 из 326 29
Артралгия 34 из 125 27
Головная боль 20 из 76 26
Септическая эмболия 51 из 201 25
Появление или изменения шума в сердце 100 из 420 24
Неврологические нарушения 46 из 244 19
Боль в горле 8 из 76 11
Потрясающий озноб 7 из 76 9
Боль в груди 8 из 95 8
Кровоизлияния под конъюнктиву Зиз48 6
Штрихообразные подноггевые крово- излияния 19 из 299 6
Нарушения зрения 4 из 76 5
Пятна Джейнуэя И из 224 5
Пятна Рота 13 из 322 4
Узелки Ослера 12 из 297 4
Ригидность затылочных мышц Зиз76 4
Артрит 2 из 76 3
Повышение СОЭ 36 из 48 75
Анемия 54 из 147 37
Гематурия 66 из 189 35
Ревматоидный фактор 13 из 67 19
Dajani A. S., Taubert К. A., Wilson W. et al.: Prevention of bacterial endocarditis. Re-
commendations by the American Heart Association. JAMA 277:1794— 1801, 1997.
Глава 23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
393
В диагностике инфекционного эндокардита помогают не-
сколько лабораторных исследований. Для выявления бактерие-
мии (которая, как уже говорилось, обычно носит постоянный
характер) проводят несколько посевов крови с интервалом
24—48 ч. Характерные проявления инфекционного эндокарди-
та — повышение СОЭ и анемия. Наличие ревматоидного факто-
ра свидетельствует в пользу инфекционного эндокардита, на
ранних стадиях заболевания он может отсутствовать. Shor пока-
затель можно использовать для оценки результатов лечения.
У половины больных обнаруживаются гематурия и другой при-
знак иммунокомплексного гломерулонефрита — гипокомпле-
ментемия. В редких случаях инфекционный эндокардит у детей
протекает с серозным менингитом.
Трактовать клинические и лабораторные данные бывает не
просто. Чтобы не оставить без лечения больных, которые в нем
нуждаются, и при этом избавить от длительной в/в антибиоти-
котерапии тех, кому она не нужна, требуются чувствительные и
специфичные диагностические критерии. Кроме того, они не-
обходимы и для сравнения результатов различных исследова-
ний. Такие критерии были предложены в 1994 г. отделением ин-
фекционного эндокардита Университета Дьюка. В их основу по-
ложены клинические и морфологические данные. Диагноз ин-
фекционного эндокардита считается подтвержденным, если
имеются два основных критерия, один основной и три дополни-
тельных или пять дополнительных критериев. Основными кри-
териями считаются: 1) выделение характерных возбудителей ин-
фекционного эндокардита в повторных посевах крови; 2) при-
знаки инфекционного эндокардита поданным ЭхоКГ — вегета-
ции, абсцессы, впервые появившаяся регургитация. К дополни-
тельным критериям относятся: 1) врожденный порок сердца и
другие предрасполагающие факторы; 2) лихорадка выше 38’С;
3) эмболии крупных артерий, септические инфаркты легких,
септические аневризмы, внутричерепное кровоизлияние, суб-
конъюнктивальные кровоизлияния, пятна Джейнуэя; 4) гломе-
рулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, ревматоидный фактор;
5) выделение возбудителя из крови, не соответствующее услови-
ям основного критерия (однократное выделение микроорганиз-
ма, не относящегося к типичным возбудителям эндокардита, не
служит даже дополнительным критерием), или серологические
признаки текущей инфекции, вызванной типичным для инфек-
ционного эндокардита возбудителем; 6) признаки эндокардита
при ЭхоКГ, не соответствующие основному критерию.
394
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ЭхоКГ значительно облегчает диагностику. Трансторакальная
ЭхоКГ в двумерном режиме дает разрешение около 2 мм, ее чув-
ствительность в диагностике Инфекционного эндокардита у де-
тей составляет 59 82%. Чреспищеводная ЭхоКГ более чувстви-
тельна в выявлении вегетаций и особенно полезна в визуализа-
ции протезированных клапанов сердца. Однако из-за риска
осложнений чреспищеводную ЭхоКГ лучше применять только
по показаниям: при недостаточной информативности трансто-
ракальной ЭхоКГ, подозрении на поражение правых отделов
сердца и необходимости тщательной оценки состояния протези-
рованных клапанов. В остальных случаях применяют транстора-
кальную ЭхоКГ.
ЛЕЧЕНИЕ
До появления антибиотиков инфекционный эндокардит всегда
заканчивался летально. При своевременно начатом и правиль-
ном лечении возможно полное выздоровление и риск осложне-
ний невелик. Если состояние больного стабильное, желательно
до начала эмпирической антимикробной терапии сделать три
посева крови с интервалом 24—48 ч. у больных с дисфункцией
клапанов или ярко выраженными клиническими признаками
эндокардита интервал между посевами крови можно умень-
шить. В ожидании результатов посевов назначают эмпириче-
скую антибактериальную терапию, а после их получения назна-
чения корректируют с учетом чувствительности возбудителя.
Лечение инфекционного эндокардита основано на несколь-
ких принципах. Во-первых, требуется парентеральное введение
высоких доз антибиотиков: приема внутрь в большинстве случа-
ев недостаточно. Во-вторых, следует выбрать бактерицидный
антибиотик, поскольку возбудитель внутри вегетаций защищен
от иммунных факторов, препаратов с бактериостатическим дей-
ствием для его элиминации недостаточно. Чаще всего применя-
ют 0-лактамные антибиотики (пенициллины и цефалоспорины)
или ванкомицин. На начальном Зтапе их обычно комбинируют с
гентамицином, особенно если Заболевание вызвано Staphylo-
coccus aureus, зеленящими стрептококками или энтерококками.
При инфекционном эндокардите протезированных клапанов,
вызванном Staphylococcus aureus, хорошие результаты дает при-
менение комбинаций антибиотиков, включающих рифампи-
цин. В-третьих, дозы антибиотиков должны быть высокими и
превышать минимальную бактерицидную концентрацию для
выделенного возбудителя. В некоторых случаях для усиления
Глава 23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
395
бактерицидного эффекта и сокращения продолжительности ле-
чения рекомендованы комбинации антибиотиков, проявляю-
щих синергизм. Наконец, при любой схеме антибиотикотера-
пии длительность лечения должна быть не менее нескольких не-
дель (сроки уточняются в зависимости от возбудителя, его чувст-
вительности, применяемых антибиотиков, а также от наличия
протезированного клапана сердца — в этом случае курс увеличи-
вают примерно на 2 нед). Таким образом, схемы антибиотикоте-
рапии могут быть разными. Например, при инфекционном эн-
докардите, вызванном высокочувствительными зеленящими стреп-
тококками, достаточно двухнедельного курса бензилпеницил-
лина в комбинации с гентамицином, а для лечения эндокардита
протезированных клапанов, вызванного Staphylococcus aureus,
требуется 6 нед и более лечения нафциллином в сочетании с ри-
фампицином или гентамицином.
Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:
при грибковом эндокардите, при сохранении бактериемии не-
смотря на правильную антибиотикотерапию, при сердечной не-
достаточности, не поддающейся консервативному лечению,
абсцессе клапанного кольца или миокарда, эмболиях артерий
большого круга кровообращения, разрыве створки клапана или
хорды и при острой клапанной недостаточности, вызвавшей
сердечную недостаточность. Неосложненный эндокардит про-
тезированных клапанов не служит показанием к операции, од-
нако она может улучшить прогноз, особенно в случае стафило-
кокковой инфекции. У детей самые частые показания к хирурги-
ческому лечению эндокардита — неэффективность антимик-
робной терапии, прогрессирование сердечной недостаточности
и эмболия. Среди поражений клапанов, требующих операции,
на первом месте стоит поражение аортального клапана, на вто-
ром — митрального. Хотя при грибковом эндокардите хирурги-
ческое лечение показано всем больным, большинство операций
приходится на эндокардиты, вызванные Staphylococcus aureus и
зеленящими стрептококками.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Самые частые осложнения инфекционного эндокардита — сер-
дечная недостаточность и эмболии артерий большого круга кро-
вообращения. Причиной сердечной недостаточности могут
быть дисфункция клапана вследствие поражения створки веге-
тациями или разрыва хорды, абсцесс клапанного кольца или ми-
окарда, инфаркт миокарда и нарушения проводимости, а также
396
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
перикардит — вследствие гематогенного или прямого распро-
странения инфекции, обычно вызванной Staphylococcus aureus.
Эмболия чаще возникает при обильных подвижных вегетациях
на створках клапанов. Обратное развитие вегетаций при лече-
нии происходит медленно, поэтому их резкое уменьшение в раз-
мерах говорит в пользу их отрыва и эмболии.
Эмболы из левых отделов сердца попадают в артерии большо-
го круга кровообращения, в том числе в сосуды головного мозга,
а из правых — в легочные артерии. Септические аневризмы мо-
гут развиться в любой артерии, чаще всего в области бифурка-
ции. Причиной септической аневризмы могут быть септические
эмболы в vasa vasorum, прямое внедрение бактерий в стенки ар-
терий из крови или смежного очага, а также повреждение арте-
риальной стенки иммунными комплексами. Метастатические
очаги при инфекционном эндокардите возникают редко, в основ-
ном при стафилококковой или кандцдозной инфекции. Они мо-
гут служить источником вторичной инфекции и причиной реци-
дивов эндокардита, поэтому эти очаги следует выявлять и ле-
чить, при необходимости прибегая к дренированию.
АНТИБИОТИКОПРОФИЛАКТИКА
Последние рекомендации Американской кардиологической ас-
социации по антибиотикопрофилакгике инфекционного эндо-
кардита относятся к 1997 г. Они учитывают несколько факторов,
в том числе заболевания сердца, риск бактериемии при том или
Ином вмешательстве, риск побочных эффектов препаратов и
экономическую оправданность. В табл. 23.2 приведены пораже-
ния сердца с высоким и умеренным риском эндокардита, при ко-
торых антибиотикопрофилактика показана, и различные состоя-
ния, при которых риск низкий и профилактика не требуется.
Самым частым источником возбудителей инфекционного эн-
докардита, по-видимому, служит полость рта, и при несоблюде-
нии гигиены риск бактериемии высок даже без стоматологиче-
ских вмешательств. В связи с этим все лица с поражениями серд-
ца должны тщательно соблюдать гигиену полости рта и регуляр-
но наблюдаться у стоматолога. Рекомендации Американской
кардиологической ассоциации по антибиотикопрофилакгике в
случае различных вмешательств приведены в табл. 23.3 и 23.4.
Если больному уже назначена антибиотикопрофилактика (на-
пример, пенициллины для вторичной профилактики ревматиз-
ма), микрофлора полости рта может быть изменена и выбор ан-
тибиотиков для профилактики эндокардита будет другим (клин-
Глава 23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
397
Таблица 23.2. Показания к антибиотикопрофилактике инфекционного
эндокардита___________________________________________________
Антибиотикопрофилактика показана:
Группа высокого риска
Протезированный клапан сердца, в том числе биопротез
Инфекционный эндокардит в анамнезе
Врожденные цианотические пороки сердца (единственный желудочек,
транспозиция магистральных артерий, тетрада Фалло)
Искусственные анастомозы между большим и малым кругом кровооб-
ращения
Группа умеренного риска
Врожденные пороки сердца, кроме перечисленных выше и ниже
Приобретенные пороки сердца (в том числе ревматические)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Пролапс митрального клапана с клапанной регургитацией или утолще-
нием створок
Антибиотикопрофилактика не показана:
Группа низкого риска (риск не выше, чем у населения в целом)
Изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium se-
cundum
Оперированный дефект межпредсердной перегородки, дефект межже-
лудочковой перегородки или открытый артериальный проток (при ус-
ловии, что операция прошла без осложнений и после нее прошло более
6 мес)
Коронарное шунтирование в анамнезе
Пролапс митрального клапана без клапанной регургитации
Функциональный шум в сердце9
Болезнь Кавасаки в анамнезе без дисфункции клапанов
Ревматизм в анамнезе без дисфункции клапанов
Кардиостимулятор (эндокардиальные и эпикардиальные электроды) и
имплантированные дефибрилляторы
9 См. гл. 3.
Dajani A. S., Taubert К. A., Wilson W. et al.: Prevention of bacterial endocarditis. Re-
commendations by the American Heart Association. JAMA 277: 1794-1801,1997.
дамицин, азитромицин или кларитромицин). В исследованиях
причин неэффективности антибиотикопрофилактики боль-
шинство случаев было связано со стоматологическими вмеша-
тельствами и с неправильным выбором схемы профилактики.
Второй по частоте источник возбудителей инфекционного эн-
докардита — это мочевые пути и половые органы, высокий риск
бактериемии несут также некоторые вмешательства на ЖКТ
(кроме пищевода). Антибактериальная профилактика при этих
398
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 23.3. Схемы антибиотикопрофилактики при вмешательствах на зубах, ротовой полости, органах дыхания и пищеводе
Клиническая ситуация Препарат Схема8
Стандартная профи- лактика Амоксициллин Дети: 50 мг/кг внутрь за 1 ч до вмешательства. Взрослые: 3 г внутрь за 1 ч до вмешательства и 1,5 г внутрь через 6 ч после первой дозы
Невозможность при- ема препаратов внутрь Ампициллин Дети: 50 мг/кг в/м или в/в за 30 мин до вмешательства. Взрослые: 2 г в/м или в/в за 30 мин до вмешательства
Аллергия к пенициллинам Клиндамицин Дети: 20 мг/кг внутрь за 1 ч до вмешательства. Взрослые: 600 мг внутрь за 1 ч до вмешательства
Цефалексин* 6или цефадроксил6 Дети: 50 мг/кг внутрь за 1 ч до вмешательства. Взрослые: 2 г внутрь за 1 ч до вмешательства
Азитромицин или кларитромицин Дети: 15 мг/кг внутрь за 1 ч до вмешательства. Взрослые: 500 мг внутрь за 1 ч до вмешательства
Аллергия к пеницил- линам и невозмож- ность приема препа- ратов внутрь Клиндамицин Дети: 20 мг/кг в/в за 30 мин до вмешательства. Взрослые: 600 мг в/в за 30 мин до вмешательства
Цефазолин6 Дети: 25 мг/кг в/м или в/в за 30 мин до вмешательства. Взрослые: 1 г в/м или в/в за 30 мин до вмешательства
8 Дозы у детей не должны превышать дозы у взрослых.
6 Цефалоспорины противопоказаны лицам с аллергическими реакциями не-
медленного типа на пенициллины (крапивницей, отеком Квинке, анафилакти-
ческим шоком).
Dajani A S., Taubert К. A, Wilson W. et al.: Prevention of bacterial endocarditis. Re-
commendations by the American Heart Association. JAMA 277:1794—1801,1997.
вмешательствах должна быть направлена на энтерококков, ко-
торые для восприимчивых лиц представляют бдлыпую угрозу
эндокардита, чем энтеробактерии.
Глава 23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
399
Таблица 23.4. Схемы антибиотикопрофилактики при вмешательствах
на мочевых путях, половых органах и ЖКТ (кроме пищевода)
Клиническая ситуация Препарат Схема’’6
Бальные из группы Ампициллин Дети: ампициллин, 50 мг/кг в/м
высокого риска ПЛЮС гентамицин или в/в (не более 2 г), + гентами- цин, 1,5 мг/кг, в первые 30 мин вмешательства; через 6 ч после первого введения — ампициллин, 25 мг/кг в/м или в/в, или амокси- циллин, 25 мг/кг внутрь. Взрослые: ампициллин, 2 г в/м или в/в, плюс гентамицин, 1,5 мг/кг (не более 120 мг), в первые 30 мин вмешательства; через 6 ч после первого введения — ампициллин, 1 г в/м или в/в, или амоксициллин, 1 г внутрь
Больные из группы Ванкомицин Дети: ванкомицин, 20 мг/кг в/в
высокого риска ПЛЮС в виде инфузии в течение 1— 2 ч, + гентамицин, 1,5 мг/кг в/в или в/м; завершить введение в первые 30 мин вмешательства. Взрослые: ванкомицин, 1 г в/в в виде инфузии в течение 1—2 ч, + гентамицин, 1,5 мг/кг в/в или в/м (не более 120 мг); завершить введе- ние в первые 30 мин вмешательства
с аллергией к ампи- циллину или амокси- циллину гентамицин
Больные из группы Амоксициллин Дети: амоксициллин, 50 мг/кг
умеренного риска или ампициллин внутрь за 1 ч до вмешательства, или ампициллин, 50 мг/кг в/м или в/в в первые 30 мин вмешательства. Взрослые: амоксициллин, 2 г внутрь за 1 ч до вмешательства, или ампициллин, 2 г в/м или в/в, в пер- вые 30 мин вмешательства
Больные из группы умеренного риска с аллергией к ампи- циллину или амокси- циллину Ванкомицин Дети: ванкомицин 20 мг/кг в/в в виде инфузии в течение 1—2 ч; завершить инфузию в первые 30 мин вмешательства. Взрослые: ванкомицин, 1 г в/в в виде инфузии в течение 1—2 ч; завершить инфузию в первые 30 мин вмешательства
а Дозы у детей не должны превышать дозы у взрослых.
6 Повторные дозы ванкомицина и гентамицина не рекомендуются.
Dajani A. S., Taubert К. A., Wilson W. et al.: Prevention of bacterial endocarditis. Re-
commendations by the American Heart Association. JAMA 277:1794-1801, 1997.
400
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ЛИТЕРАТУРА
Awadallah SM, Kavey RE, Byrum CJ, Smith FC, Kveselis DA, Blackman MS:
The changing pattern of infective endocarditis in childhood. Am J Cardiol 68:
90-94,1991
Dajani AS, Taubert KA, Wilson W, et al: Prevention of bacterial endocarditis.
Recommendations by the American Heart Association. JAMA 277:1794-1801,
1997
Del Pont JM, DeCicco LT, Vartalitis C, et al: Infective endocarditis in children:
clinical analysis and evaluation of two diagnostic criteria. Pediatr Infect Dis J
14:1079-1086,1995
Durack DT, Lukes AS, Bright DK: New criteria for diagnosis of infective endo-
carditis: utilization of specific echocardiographic findings. Am J Med 96:200-209,
1994
Martin JM, Neches WH, Wald ER: Infective endocarditis: 35 years of experience
at a children’s hospital. Clin Infect Dis 24:669—675,1997
Stockheim JA, Chadwick EG, Kessler S, et al: Are the Duke criteria superior to
the Beth Israel criteria for the diagnosis of infective endocarditis in children? Clin
Infect Dis 24:1451-1456,1998
Wilson WR, Karchmer AW, Dajani AS, et al: Antibiotic treatment of adults with
infective endocarditis due to streptococci, enterococci, staphylococci, and НА-
СЕК microorganisms. JAMA 274:1706-1713, 1995
Глава 24. ОПУХОЛИ СЕРДЦА
Дж. Хоффман
Опухоли сердца, особенно первичные, в любом возрасте встре-
чаются редко. Первичные опухоли в большинстве случаев не
имеют системных проявлений. Они проявляются поражением
перикарда (боль, перикардиальный выпот, тампонада), обструк-
цией кровотока (сердечная недостаточность, обмороки, шумы в
сердце, боль в груди), нарушениями ритма и проводимости (воз-
можна внезапная смерть) и эмболизацией периферических арте-
рий. Иногда опухоли сердца обнаруживаются случайно, при об-
следовании по другому поводу, в частности — при УЗИ плода.
Некоторые опухоли, особенно миксомы, MOiyr вызывать лихо-
радку, недомогание, потерю веса, увеличение СОЭ, повышение
концентрации глобулина и ИЛ-6. Эти симптомы MOiyr симули-
ровать коллагенозы и инфекционный эндокардит.
Предположительный диагноз опухоли сердца ставится при
трансторакальной ЭхоКГ. Дополнительно можно провести чрес-
пищеводную ЭхоКГ, МРТ, катетеризацию и рентгеноконтраст-
ное исследование сердца и коронарных артерий.
ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЕРДЦА
(В ПОРЯДКЕ УБЫВАНИЯ ЧАСТОТЫ)
Рабдомиомы — самые распространенные опухоли сердца; быва-
ют единичными и множественными, располагаются в желудоч-
ках или межжелудочковой перегородке и отличаются от окружа-
ющего их миокарда, который подвергается сдавлению. Обычно
обструкция кровотока приводит к смерти в возрасте до 5 лет, но в
некоторых случаях опухоль подвергается обратному развитию.
Кроме того, рабдомиомы могут вызывать нарушения ритма и
АВ-блокаду. В половине случаев рабдомиомы сочетаются с тубе-
розным склерозом, а в половине случаев туберозного склероза
обнаруживаются рабдомиомы сердца. При изолированных опу-
холях возможна операция.
Фибромы, как правило, бывают единичными и локализуются в
стенке желудочков; вероятно, они представляют собой гамарто-
мы; могут вызывать обструкцию кровотока, но чаще проявляют-
ся АВ-блокадой и желудочковыми аритмиями. Эффективно хи-
рургическое лечение.
Миксомы—доброкачественные опухоли, часто на ножке, обыч-
402
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
но располагающиеся на межпредсердной перегородке в области
овальной ямки; иногда они располагаются в других частях пред-
сердий и желудочков. В левом предсердии встречаются чаще,
чем в правом. Миксомы предсердий могут имитировать пораже-
ние митрального или трехстворчатого клапана за счет того, что,
попадая в отверстие клапана, вызывают его обструкцию или не-
достаточность; при этом бывают боль в груди, одышка и обморо-
ки; могут приводить к обструкции легочных вен, а также отры-
ваться и вызывать эмболию артерий большого круга и легочных
артерий. Иногда миксомы вызывают лихорадку, потерю веса,
снижение аппетита, синдром Рейно, увеличение СОЭ, повыше-
ние уровня у-глобулинов и нарастание титра антигиалуронида-
зы. Эти системные проявления обусловлены высвобождением
цитокинов, в первую очередь ИЛ-6. Заподозрить миксому мож-
но по клинической картине, для нее очень характерны непосто-
янные шумы митрального и трехстворчатого клапанов, которые
могут меняться в зависимости от положения тела. Хирургиче-
ское лечение миксом достаточно успешно, однако при семейных
формах они часто рецидивируют. Миксомы изредка встречают-
ся при некоторых наследственных кожных и эндокринных бо-
лезнях.
Тератомы встречаются редко, обычно у грудных детей. Они
располагаются в основании сердца или в перикарде и могут вы-
зывать обструкцию кровотока и аритмии. Возможно хирургиче-
ское лечение.
Гемангиомы, как правило, располагаются в стенке предсердий.
Для них характерно самоизлечение за счет тромбоза и фиброза.
Опухоли АВ-узла — это обычно сосудистые опухоли. У боль-
шинства больных они вызывают полную АВ-блокаду. В некото-
рых случаях опухоль проявляется внезапной смертью. Посколь-
ку эти опухоли очень малы и не выходят за пределы АВ-узла, на
аутопсии их часто не замечают.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Первичные злокачественные опухоли сердца встречаются редко, в
основном это саркомы. Они часто бывают недифференцирован-
ными и прорастают за пределы сердца. Хирургическое лечение и
химиотерапия, как правило, неэффективны. Последнее время
из-за распространения ВИЧ-инфекции чаще стала встречаться
саркома Калоши; она чаще поражает эпикард, а не миокард и
обычно не нарушает работу сердца.
Вторичные, то есть метастатические, опухоли сердца обычно
Глава 24. ОПУХОЛИ СЕРДЦА
403
бывают при лимфомах, нейробластоме, нефробластоме (опухо-
ли Вильмса) и саркомах, могут вызывать обструкцию, обычно
правых отделов сердца.
ЛИТЕРАТУРА
Balian АА, Hogan TF: Cardiac tumors. In: Moller JH, Neal WA, eds: Fetal,
Neonatal, and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990:869
Burke B, Edwards JE, Titus JL: Tumors and tumor-like lesions of the heart and
great vessels in the young. Advances in Pathology and Laboratory Medicine 5:357,
1992
Burke AP, Virmani R: Cardiac myxoma. A clinicopathologic study. Am J Clin
Pathol 100:671,1993
Camey JA, Gordon H, Carpenter PC, et al: The complex of myxomas, and en-
docrine overactivity. Medicine 64:270,1985
Castells E, Ferran V, Octavio de Toledo MC, et al: Cardiac myxomas: surgical
treatment, long-term results and recurrence. J Cardiovasc Surg 34:49,1993
Chan HS, Sonley MJ, MoesCA, etal: Primary and secondary tumors of childho-
od involving the heart, pericardium, and great vessels. A report of 75 cases and a re-
view of the literature. Cancer 56:825,1985
Colucci WS, Braunwald E: Primary tumors of the heart. In: Braunwald E, ed:
Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 4th ed. Philadelphia, WB
Saunders, 1992:1451
Garson A Jr, Gillette PC, Titus JL, et al: Surgical treatment of ventricular tachy-
cardia in infants. N Engl J Med 310:1443,1984
Jourdan M, Bataille R, Seguin J, et al: Constitutive production of interleukin-6
and immunologic features in cardiac myxomas. Arthritis Rheum 33:398, 1990
Market ML, Waller BF, Armstrong WF: Cardiac myxoma. A review. Medicine
66:114,1987
MarxGR: Cardiac tumors. In: EmmanouilidesGC, Riemenschneider TA, Allen
HD, Gutgesell HP, eds: Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Inc-
luding the Fetus and Young Adult. Baltimore, Williams & Wilkins, 1994:1773
Molina JE, Edwards JE, Ward HB: Primary cardiac tumors: experience at the
University of Minnesota. Thorac Cardiovasc Surg 38(Suppl 2): 183,1990
Rhodes AR, Silverman RA, Harrist TJ, et al: Mucocutaneous lentigines, cardio-
mucocutaneous myxomas and multiple blue nevi: the LAMB syndrome. J Am
Acad Dermatol 10:72,1984
Salcedo EE, Cohen GI, White RD, Davison MB: Cardiac tumors: diagnosis and
management. Curr Prob Cardiol 17:73,1992
Van Gelder HM, O’Brien DJ, Staples ED, Alexander JA: Familial cardiac myxo-
ma. Ann Thorac Surg 53:419,1992
Wiedermann CJ, Reinisch N, Fischer-Colbrie R, etal: Proinflammatory cytoki-
nes in cardiac myxomas. J Intern Med 232:263,1992
Глава 25. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА
Дж. Хоффман, П. Стенгер
Болезни перикарда проявляются перикардитом, перикардиаль-
ным выпотом или и тем, и другим; повышение давления в полос-
ти перикарда в результате выпота может приводить к тампонаде
сердца.
ОСТРЫЙ ПЕРИКАРДИТ
Это острое воспаление париетального листка перикарда и по-
верхностных слоев миокарда. Оно проявляется болью, шумом
трения перикарда, изменениями на ЭКГ и иногда лихорадкой.
Боль локализована в области сердца или отражается в эпигаст-
рий, шею, плечо или левую руку; она может уменьшаться при на-
клонах вперед и усиливаться при глубоком вдохе и кашле. Ино-
гда боли нет. Шум трения перикарда слышен вдоль левого края
грудины, он похож на звук, возникающий при обработке дерева
наждачной бумагой, а может напоминать скрип кожи. Часто
шум можно услышать, сильно прижав фонендоскоп к грудной
стенке или при наклоне больного вперед; он может изменяться в
зависимости от фазы дыхания и положения тела. Шум может
быть тихим или громким, обычно он имеет два или три компо-
нента и всегда возникает в одно и то же время по отношению к
тонам сердца. Следует убедиться, что фонендоскоп не скользит
по коже, особенно над костными выступами, поскольку при
этом может возникать шум, похожий на шум трения перикарда.
На ЭКГ в начале заболевания отмечается подъем сегмента ST в
большинстве отведений, а примерно через неделю сегмент ST
возвращается на изолинию, и формируются уплощенные или
отрицательные зубцы Т в тех же отведениях. Эти изменения мо-
гут оставаться в течение нескольких месяцев после выздоровле-
ния.
ПЕРИКАРДИАЛЬНЫЙ ВЫПОТ
Перикардиальный выпот может быть серозным, гнойным или
геморрагическим. Перикард растягивается, и увеличивается
расстояние между его париетальным листком и сердцем. При бо-
льшом объеме выпота ослабевает верхушечный толчок, тоны
сердца становятся приглушенными, а левая граница сердечной
тупости смещается левее верхушечного толчка. При сопутствую-
щем перикардите могут быть шум трения перикарда и типичные
Глава 25. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА
405
изменения сегмента ST и зубца Т, однако сам по себе выпот мо-
жет вызывать снижение амплитуды комплекса QRS и электриче-
скую альтернацию. При рентгенографии грудной клетки отме-
чается увеличение тени сердца, которое нельзя уверенно отли-
чить от истинной кардиомегалии, однако последней обычно со-
путствует венозный застой в легких. Подтвердить перикардиаль-
ный выпот позволяет ЭхоКГ.
ТАМПОНАДА СЕРДЦА
Тампонада сердца может произойти при очень небольшом объе-
ме жидкости в перикарде в том случае, если перикард плохо рас-
тяжим или жидкость накапливается очень быстро. Наоборот, ес-
ли перикард податлив, тампонады может не быть даже при очень
большом перикардиальном выпоте. Когда перикард перестает
растягиваться, внутриперикардиальное давление начинает рас-
ти, что препятствует расслаблению и наполнению камер сердца.
В левых и правых отделах сердца отмечается примерно одинако-
вое повышение конечно-диастолического давления в желудоч-
ках, давления в предсердиях и венах; увеличивается печень. Сни-
жение наполнения камер сердца приводит к падению ударного
объема и сердечного выброса, в результате возникает тахикар-
дия, падает АД и уменьшается пульсовое давление, сужаются пе-
риферические сосуды, конечности становятся холодными, влаж-
ными и бледными.
В норме на вдохе внутригрудное давление падает, а внутри-
брюшное повышается, поэтому системный венозный возврат
возрастает. При тампонаде сердце не может справиться с возрос-
шим венозным возвратом, в результате чего на вдохе отмечается
набухание шейных вен (симптом Куссмауля); впрочем, этот
симптом чаще встречается при констриктивном перикардите.
Кроме того, на вдохе падает легочный венозный возврат и вы-
брос левого желудочка. Этому есть две причины. Во-первых,
увеличение системного венозного возврата растягивает правые
отделы сердца, и они сдавливают левые отделы; в результате
снижается наполнение левых отделов сердца, а следовательно,
их выброс. Во-вторых, из-за неподатливости напряженного пе-
рикарда падение внутригрудного давления сопровождается
уменьшением градиента давлений между легочными венами и
левым предсердием; это тоже уменьшает наполнение левых от-
делов сердца. Все это приводит к патологическому падению дав-
ления в аорте на вдохе и появлению парадоксального пульса.
В норме давление в аорте при глубоком вдохе может снижаться
406
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
на 4—10 мм рт. ст., более значительное снижение — уже патоло-
гия. Для выявления парадоксального пульса помещают манже-
ту тонометра на плечо и измеряют АД обычным способом. За-
тем манжету раздувают так, чтобы давление в ней было чуть вы-
ше систолического, и медленно сдувают ее до появления пер-
вого тона Короткова. При парадоксальном пульсе на вдохе то-
ны Короткова появляются позже. Давление в манжете снижа-
ют с шагом 2 мм рт. ст. и отмечают давление, при котором то-
ны Короткова начинают выслушиваться на вдохе. Разница ме-
жду полученными значениями служит мерой парадоксального
пульса. Диастолическое АД тоже уменьшается на вдохе, но
систолическое давление проще измерить. Парадоксальный
пульс бывает также при обструкции дыхательных путей, на-
пример при бронхиальной астме, однако при этом имеются
хрипы в легких. Кроме того, парадоксальный пульс описан
при тяжелой ТЭЛА и напряженном асците. При тяжелой лево-
желудочковой недостаточности, гиповолемии, дефекте меж-
предсердной перегородки и тяжелой аортальной недостаточ-
ности тампонада сердца может не сопровождаться парадок-
сальным пульсом.
Перикардиальный выпот можно увидеть при ЭхоКГ, однако
диагноз тампонады сердца ставится прежде всего по данным фи-
зикального исследования; наибольшее значение имеют сим-
птом Куссмауля и парадоксальный пульс. Недавно было показа-
но, что при допплеровском исследовании тампонада сердца со-
провождается увеличением на вдохе раннего диастолического
кровотока через трехстворчатый клапан и уменьшением на вдохе
раннего диастолического кровотока через митральный клапан.
Следует отметить, что тампонада сердца может развиться при от-
носительно небольшом объеме выпота, если он накапливается
быстро или перикард неподатлив, поэтому размеры сердечной
тени для диагноза тампонады значения не имеют. Кроме того,
перикардиальный выпот и тампонада могут развиться при ис-
ходно увеличенном сердце; расширение тени сердца при этом
может быть воспринято как прогрессирование сердечной недо-
статочности; правильный диагноз в этом случае можно поста-
вить, опять же, по парадоксальному пульсу.
Перикардиоцентез
Перикардиоцентез проводится для исследования перикардиаль-
ного выпота и в лечебных целях при тампонаде сердца. Если там-
понада не очень тяжелая, лечить ее можно консервативно, но то-
Глава 25. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА
407
лько в условиях постоянного наблюдения. Необходимо часто
контролировать ЧСС и АД. При нарастании тяжести или изна-
чально тяжелой тампонаде жидкость из перикарда необходимо
эвакуировать.
Больного укладывают на спину с приподнятым головным
концом под углом около 45°, при необходимости проводят пре-
медикацию. Место пункции обрабатывают антисептиком и об-
кладывают стерильными салфетками с соблюдением правил
асептики. Кожу и подкожную клетчатку под мечевидным отро-
стком инфильтрируют местным анестетиком. Во время процеду-
ры постоянно регистрируют ЭКГ с отведений от конечностей;
грудное отведение с помощью стерильной клеммы соединяют с
иглой 20 G на шприце. Необходимо убедиться, что электрокар-
диограф или монитор, к которому присоединен электрод, был
проверен на отсутствие тока утечки. Иглу вводят непосредствен-
но под мечевидным отростком под углом примерно 20° к перед-
ней грудной стенке и направляют к левому плечевому суставу
или к середине левой лопатки под постоянным контролем ЭКГ.
По мере продвижения на каждые 1—2 мм пытаются отсосать
шприцем жидкость; как только появляется жидкость, на иглу в
месте пункции накладывают зажим, чтобы не дать ей пройти
глубже. Если игла касается сердца, на присоединенном к ней
грудном отведении появляется выраженный подъем сегмента
ST; вызывающий его ток повреждения слишком мал, чтобы его
можно было увидеть в отведениях от конечностей. Иглу в этом
случае подтягивают, пока сегмент ST не вернется на исходную
позицию. Жидкость отсасывают до тех пор, пока она идет сво-
бодно; перемещать иглу, чтобы получить больше жидкости,
нельзя — это чревато повреждением сердца. Безопаснее прово-
дить перикардиоцентез иглой 22 G, вставленной в гибкий пла-
стиковый катетер 20 G. Когда из иглы появляется жидкость, ка-
тетер продвигают по игле, а саму иглу извлекают; вероятность
повреждения сердца мягким пластиковым катетером меньше.
Если получить жидкость не удается или она слишком вязкая, вы-
зывают хирурга для проведения перикардиотомии. Перикардио-
центез иногда позволяет спасти больному жизнь, однако он мо-
жет вызывать аритмии и кровотечение в полость перикарда. По-
этому, за исключением жизненных показаний, проводить пери-
кардиоцентез следует в условиях, где доступна специализиро-
ванная помощь и есть условия для реанимации. ЭхоКГ умень-
шает риск осложнений и особенно полезна при осумкованном
выпоте.
408
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ
Это редкое последствие острого перикардита. Чаще всего он воз-
никает после туберкулезного или гнойного перикардита, а также
после лучевой терапии средостения; после острого ревматиче-
ского перикардита констриктивный перикардит развивается край-
не редко. Полость перикарда облитерирует за счет разрастания и
обызвествления соединительной ткани. В итоге возникает хро-
ническая тампонада сердца с постепенным развитием гепатоме-
галии, асцита и плеврального выпота, однако периферические
отеки не выражены, а отек легких бывает редко. Венозный за-
стой в слизистой кишечника приводит к экссудативной энтеро-
патии и гипоальбуминемии, что иногда ошибочно принимают за
болезни печени или почек.
Верхушечный толчок ослаблен, границы сердечной тупости
расширены незначительно. Обычно слышен громкий ранний
III тон (перикардиальный щелчок); он совпадаете быстрым спа-
дом на югулярной флебограмме, возникающим при открытии
трехстворчатого клапана, когда кровь из правого предсердия под
высоким давлением устремляется в плохо растяжимый правый
желудочек. Набухание шейных вен, симптом Куссмауля и пара-
доксальный пульс при хроническом констриктивном перикар-
дите встречаются чаще, чем при острой тампонаде сердца. На
ЭКГ могут быть снижение амплитуды зубцов и неспецифиче-
ские изменения зубца Т. Данные ЭхоКГ тоже неспецифичны,
может быть видно уплощение и гипокинез задней стенки левого
желудочка. На вдохе ранний диастолический кровоток через
трехстворчатый клапан усиливается, а через митральный —
ослабевает. Это отличает констриктивный перикардит от рест-
риктивной кардиомиопатии. Утолщение перикарда лучше все-
го видно при КТ или МРТ. Диагноз можно подтвердить при ка-
тетеризации сердца. Лечение хирургическое, проводят перикар-
дэктомию. Лечение бывает неэффективным, что обусловлено
неполным удалением перикарда, субэпикардиальным кардиоск-
лерозом, повреждением коронарных артерий (вследствие луче-
вой терапии). Раннее хирургическое лечение гнойного и тубер-
кулезного перикардита позволяет уменьшить риск констриктив-
ного перикардита.
ПРИЧИНЫ ПЕРИКАРДИТА
Причины перикардита перечислены в табл. 25.1, некоторые из
них подробно обсуждаются ниже.
Глава 25. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА
409
Таблица 25.1. Причины перикардита3________________________________
Идиопатический перикардит (возможно, вирусный)
Острые инфекции
Вирусы: Коксаки А и Б, ECHO, аденовирусы, эпидемического паротита,
гриппа, varicella-zoster и осповакцины, Эпштейна—Барр, краснухи, про-
стого герпеса, ВИЧ
Бактерии: стафилококки, пневмококки, Haemophilus influenzae, менинго-
кокки, стрептококки, сальмонеллы, микобактерии при ВИЧ инфекции
Хламидии: Chlamydia psittaci и Chlamydia trachomatis
Микоплазмы
Простейшие: амебы, токсоплазмы
Риккетсии: Coxiella burnetii
Физические факторы
Гемоперикард и перикардит после травмы грудной клетки или операций на
сердце
Серозный или серозно-геморрагический выпот после травмы сердца, опера-
ций на сердце, инфаркта миокарда (во всех этих случаях возможны аутоим-
мунные механизмы)
Перфорация правого предсердия катетером (возможна даже при исполь-
зовании мягких силиконовых катетеров)
Облучение грудной клетки
Хронические инфекции:
Туберкулез, актиномикоз, нокардиоз
Гистоплазмоз, кокцидиоидоз, кандидоз, аспергиллез, бластомикоз
Эхинококкоз
Гидроперикард при анасарке вследствие сердечной недостаточности, неф-
ротическом синдроме, циррозе печени
Болезни соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоид-
ный артрит, ревматизм, реже — склеродермия, узелковый периартериит,
гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета, синдром Рейтера и болезнь Уиппла
Метаболические нарушения: уремия, гипотиреоз, подагра
Гемодиализ
Врожденные пороки сердца, кардиомиопатии
Доброкачественные и злокачественные новообразования
Инородные тела в полости перикарда
Лекарственные средства: гидралазин, прокаинамид, фенитоин, изониазид,
фенилбутазон, метисергид, пенициллины, антикоагулянты, практолол, ми-
ноксидил
Анемии: серповидноклеточная анемия, талассемия, анемия Фанкони
Другие причины: расслаивающая аневризма аорты, острый панкреатит,
саркоидоз, миеломная болезнь, амилоидоз, болезнь Кавасаки, неспецифи-
ческий язвенный колит
а Самые частые причины выделены полужирным.
410
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Ревматизм
Ревматические атаки с панкардитом в США бывают редко. Пе-
рикардит обычно развивается вскоре после вальвулита и мио-
кардита или одновременно с ними, однако шум трения перикар-
да и перикардиальный выпот могут маскировать их проявления.
Тампонада и констриктивный перикардит развиваются очень
редко. Лечение см. выше.
Острый идиопатический перикардит
Этот перикардит часто развивается после острых респираторных
инфекций; считается, что его вызывают вирусы. Иногда возбу-
дителя удается обнаружить в перикардиальном выпоте с помо-
щью серологических реакций или ПЦР. Симптомы включают
лихорадку, недомогание, потерю аппетита и боль в груди; у груд-
ных детей возникают тахикардия и тахипноэ. В общем анализе
крови — нейтрофильный лейкоцитоз. Обычно слышен шум тре-
ния перикарда, имеется перикардиальный выпот, на ЭКГ реги-
стрируются типичные изменения. Течение часто легкое, тампо-
нада и констриктивный перикардит развиваются редко. Выздо-
ровление происходит самостоятельно в течение 2—4 нед. Лече-
ние симптоматическое, может включать нестероидные противо-
воспалительные средства; при рецидивирующем, тяжелом или
длительном течении могут понадобиться глюкокортикоиды.
Перикардиальный выпот встречается у 25—50% ВИЧ-инфи-
цированных детей, но тампонада сердца бывает редко.
Гнойиый перикардит
Гнойный перикардит обычно развивается в результате распро-
странения инфекции из гнойного очага в легких (при пневмо-
нии или эмпиеме плевры), но может возникать также при сепси-
се и, редко, после операций на сердце. Самые частые возбудите-
ли — стафилококки, пневмококки, стрептококки, Haemophilus
influenzae и менингококки; эти организмы удается выделить из
крови или перикардиального выпота. После введения ранней
иммунизации против Haemophilus influenzae частота инфекций,
вызванных этим возбудителем, стала снижаться. Заболевание
начинается остро, с тактической лихорадки и выраженной ин-
токсикации. В общем анализе крови — выраженный нейтрофи-
льный лейкоцитоз. На фоне лечения антибиотиками по поводу
основного заболевания клиническая картина гнойного пери-
кардита может быть стертой. В этом случае особенно высок риск
Глава 25. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА
411
тампонады сердца. Ограничиваться антимикробной терапией
нельзя, поскольку даже при вовремя начатой и правильно подо-
бранной антибактериальной терапии смертность высока. Дре-
нирование полости перикарда снижает смертность и риск кон-
стриктивного перикардита. Необходимо тщательное наблюде-
ние, чтобы не пропустить тампонаду. После выздоровления за
больным наблюдают, поскольку может развиться констриктив-
ный перикардит.
Туберкулезный перикардит
Это осложнение туберкулеза других локализаций. Болезнь начи-
нается постепенно, с недомогания, потери аппетита, невысокой
лихорадки и ночных потов; позже появляются классические
признаки перикардита, может быть перикардиальный выпот.
Диагноз ставится на основании положительной туберкулиновой
пробы, выделения Mycobacterium tuberculosis из перикардиаль-
ного выпота, мокроты или промывных вод желудка, а также гис-
тологического исследования перикарда. Активность аденозин-
дезаминазы в перикардиальном выпоте обычно превышает
50 ед/л. Обнаружить возбудителя можно с помощью ПЦР. Про-
тивотуберкулезные средства эффективны, однако в связи с вы-
соким риском констриктивного перикардита некоторые специ-
алисты рекомендуют раннюю перикардэктомию. Хронический
инфекционный перикардит может быть также при грибковых
инфекциях, актиномикозе и нокардиозе.
Травма
Гемоперикард возникает после тупой травмы или проникающе-
го ранения, а также после непрямого массажа сердца; тампонада
может произойти очень быстро, поэтому одновременно с приго-
товлениями к операции проводят экстренный перикардиоцен-
тез. Констриктивный перикардит после травмы развивается
редко. Гемоперикард с тампонадой сердца может развиться по-
сле операций на сердце, его всегда следует исключать при сни-
жении сердечного выброса в послеоперационном периоде.
Болезни соединительной ткани
При ревматоидном артрите перикардит и высокая лихорадка мо-
гут предшествовать поражению суставов. Лечение начинают с
салицилатов, при их неэффективности переходят на глюкокор-
тикоиды. При системной красной волчанке бывает перикардит с
Перикардиальным выпотом и иногда тампонадой. Выпот может
412
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
оставаться после разрешения остальных симптомов на фоне те-
рапии глюкокортикоидами. При других болезнях соединитель-
ной ткани перикардит тоже бывает.
Уремия
При хронической почечной недостаточности может развиваться
перикардит с перикардиальным выпотом и даже тампонадой.
Поставить диагноз бывает трудно из-за сопутствующей сердеч-
ной недостаточности и кардиомегалии. Благодаря гемодиализу и
трансплантации почки некоторые больные с почечной недоста-
точностью живут довольно долго, поэтому теперь в исходе уре-
мического перикардита иногда развивается констриктивный пе-
рикардит.
Другие причины
К другим причинам перикардита и перикардиального выпота
относятся лучевая терапия средостения, инородные тела в пери-
карде или рядом с ним, опухоли. При перикардиальном выпоте,
сохраняющемся в течение 2—3 мес после облучения средосте-
ния, проводят дренирование путем субксифоидальной перикар-
диотомии. К редким причинам перикардиального выпота отно-
сятся расслаивающая аневризма аорты, гипотиреоз, саркоидоз,
миеломная болезнь и острый панкреатит. Кроме того, перикар-
диальный выпот бывает при водянке плода.
ПОСТПЕРИКАР ДИОТОМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Этот синдром может возникать после любой операции, сопрово-
ждавшейся перикардиотомией. У грудных детей он возникает
редко, тогда как в более позднем возрасте его частота после пе-
рикардиотомии достигает 30%. Клинические проявления за-
ключаются в перикардите и лихорадке, которые могут возник-
нуть с 3-х суток после операции и до полугода, однако типичные
сроки — от 1-й до 4-й недели после операции. Часто отмечается
перикардиальный выпот, иногда бывает плевральный выпот,
причем не обязательно на той же стороне, где проводилась тора-
котомия.
Главную роль в диагностике играет ЭхоКГ, однако сам по себе
перикардиальный выпот еще не позволяет поставить диагноз,
поскольку небольшой перикардиальный выпот к моменту вы-
писки имеется у половины детей после операций на сердце с пе-
рикардиотомией. В общем анализе крови отмечается нейтро-
фильный лейкоцитоз и повышение СОЭ. При постперикардио-
Глава 25. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА
413
томическом синдроме повышен титр сердечных антител, в 70%
случаев отмечается острое нарастание титра антител к аденови-
русам, вирусу Коксаки В и цитомегаловирусу. Считается, что ау-
тоиммунная реакция запускается вирусной инфекцией повреж-
денного миокарда. Похожий синдром может развиться после
инфаркта легкого.
Постельного режима и аспирина (120 мг/кг/сут) обычно быва-
ет достаточно. После того как острый приступ купирован, дозу
аспирина в течение 6 нед постепенно снижают; более резкая от-
мена может привести к рецидивам, которые возникают у 10—15%
больных. При неэффективности аспирина прибегают к глюко-
кортикоидам.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ПЕРИКАРДА
Врожденные пороки перикарда встречаются редко. Дефекты пе-
рикарда чаше всего бывают слева. В такой дефект может выпя-
чиваться левое предсердие, что может вызывать боль в груди, об-
мороки и аритмии. При больших дефектах может происходить
выпячивание левого желудочка, что чревато сдавлением коро-
нарных артерий; это описано в качестве причины смерти. При
выпячивании легочного ствола может быть картина дилатации
легочного ствола. Врожденные кисты и дивертикулы перикарда
обычно располагаются справа. Они редко бывают большими, но
вызывают диагностические трудности. В диагностике врожден-
ных пороков перикарда используют ЭхоКГ, КТ, МРТ и рентге-
ноконтрастное исследование сердца и сосудов.
ЛИТЕРАТУРА
Dupuis С, Gronnier Р, Kachaner J, et al: Bacterial pericarditis in infancy and
childhood. Am J Cardiol 74:807,1994
Engle MA, Ehlers KM, O’Loughlin JE, et al: The post-pericardiotomy syndro-
me: iatrogenic illness and immunologic and virologic components. Cardiovasc
Clin 11:381,1981
Engle MA, Gay WA Jr, Kaminsky ME, et al: The postpericardiotomy syndrome
then and now. Curr Probl Cardiol 3:1-40,1978
Fowler, NO: Cardiac tamponade. A clinical or an echocardiographic diagnosis?
Circulation 87:1738,1993
Gehlmann HR, Van Ingen GJ: Symptomatic congenital complete absence ofthe
left pericardium. Eur Heart J 10:670,1989
Goiinko RJ, Kaplan N, Rudolph AM: The mechanism of pulsus paradoxus du-
ring acute pericardial tamponade. J Clin Invest 42:249,1963
Hier-Madsenk K, Sauamaki KI, Wulff J, et al: Purulent pericarditis in children.
Scand J Thorac Cardiovasc Surg 19:185,1985
Hoit BD: Imaging the pericardium. Cardiol Clin 8:587,1990
414
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Huggo-Hamman СТ, Scher Н, De Moor ММ: Tuberculous pericarditis in chil-
dren: a review of 44 cases. Pediatr Infect Dis 13:13,1994
Klein AL, Cohen GI: Doppler echocardiographic assessment of constrictive pe-
ricarditis, cardiac amyloidosis, and cardiac tamponade. Cleve Clin J Med 59:278,
1992
Komsuoglu B, Goldeli O, Kulan K, Komsuoglu SS: The diagnostic and prognos-
tic value of adenosine deaminase in tuberculous pericarditis. Eur Heart J 16:1126,
1995
Maisch B: Immunologic regulator and effector functions in perimyocarditis, po-
stmyocarditis heart muscle disease and dilated cardiomyopathy. Basic Res Cardiol
81:217,1986
Masui T, Finck S, Higgins CB: Constrictive pericarditis and restrictive cardio-
myopathy: evaluation with MR imaging. Radiology 182:369,1992
Nasser WK: Congenital defects of the pericardium. In: Fowler NO, ed: The Peri-
cardium in Health and Disease. Mt Kisco, NY, Futura, 1985
Nasser WK, Helman С, T avel ME, et al: Congenital absence of the left pericardi-
um: clinical, electrocardiographic, radiographic, hemodynamic, and angiographic
findings in 6 cases. Circulation 41:469, 1970
Pandian NG, Brockway B, Simonetti J, et al: Pericardiocentesis under two di-
mensional echocardiographic guidance in located pericardial effusion. Ann Thorac
Suig 45:99, 1988
Permanyer-MiraldaG, Sagrista-Sauleda J, Soler-Soler J: Primary acute pericar-
dial disease: a prospective study of 231 consecutive patients. Am J Cardiol 56:623,
1985
Reddy PS, Leon DF, Shaver JA: Pericardial Diseases. New York, Raven Press,
1982
Reeder GS: Pericardial disease: echocardiographic and hemodynamic aspects.
Curr Opin Cardiol 4:417, 1989
Shabetai R: The Pericardium. New York, Grune & Stratton, 1981
Shabetai R: Pericardial and cardiac pressure. Circulation 77:1,1988
Spodick DH: Advances in the diagnosis and management of clinical pericardial
disease. Curr Opin Cardiol 4:412,1989
Spodick DH: Acute clinically noneffusive («dry») pericarditis. In: Spodick DH,
ed: The Pericardium: A Comprehensive Textbook, vol 1. Amsterdam, Marcel Dek-
ker, 1997
Vaitkus PT, Kussmaul WG: Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomy-
opathy: a reappraisal and update of diagnostic criteria. Am Heart J 122:1431,1991.
Van Son JAM, Danielson GK, Schaff HV, et al: Congenital partial and complete
absence ofthe pericardium. Mayo Clin Proc 68:743,1993
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Н. Талнер, М. Карбони
Сердечная недостаточность — это синдром, при котором сердеч-
но-сосудистая система не способна обеспечить метаболические
потребности организма, несмотря на гемодинамические и ней-
рогуморальные компенсаторные механизмы. Причиной сердеч-
ной недостаточности могут быть перегрузка сердца (объемом
или давлением), нарушение сократительной функции миокарда,
хронотропные нарушения (тахи- или брадиаритмии) и различ-
ные сочетания этих факторов. Клиническая картина обусловле-
на венозным застоем в малом и большом кругах кровообраще-
ния, нарушением кровоснабжения органов и тканей, а также та-
кими адаптационными реакциями, как увеличение ЧСС, вазо-
констрикция, снижение функции почек и гипертрофия желу-
дочков. Со временем польза от этих реакций исчезает и они на-
чинают приносить вред.
Сердечная недостаточность у ребенка очень опасна. Ее необ-
ходимо вовремя диагностировать и после стабилизации состоя-
ния перевести больного в специализированный кардиологиче-
ский центр, поскольку нередко требуется операция.
ЭТИОЛОГИЯ
Для каждого возраста характерны свои причины сердечной не-
достаточности. Они обсуждаются ниже по отдельности для пло-
да, новорожденного, грудного ребенка, ребенка более старшего
возраста и подростка.
Неиммунная водянка плода (основное проявление внутриут-
робной сердечной недостаточности) обычно вызвана тахиарит-
миями, изоиммунными реакциями (резус-конфликт) или ин-
фекцией (парвовирус) и лишь изредка — пороками сердца. Это
связано с тем, что газообмен плода обеспечивает плацента, осо-
бенности кровеносной системы плода позволяют кровотоку ид-
ти в обход обструкции, а высокое легочное сопротивление огра-
ничивает легочный кровоток. Исключения из этого правила —
большие артериовенозные фистулы большого круга и выражен-
ная трикуспидальная недостаточность, например при аномалии
Эбштейна; эти состояния приводят к тяжелой сердечной недо-
статочности у плода.
Сердечная недостаточность на первой неделе жизни обычно
бывает вызвана теми пороками сердца, при которых кровь в со-
416
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
суды большого круга поступает через артериальный проток (ги-
поплазия левых отделов сердца, перерыв дуги аорты, коарктация
аорты). Падение системного кровотока после рождения возни-
кает также при критическом аортальном стенозе и ишемии мио-
карда вследствие перинатальной асфиксии. К другим причинам
сердечной недостаточности у новорожденных относятся мио-
кардиты, заболевания надпочечников, гипотиреоз и тиреоток-
сикоз, поражение почечных артерий, тахиаритмии и увеличение
сердечного выброса при крупных артериовенозных мальформа-
циях. При полном аномальном впадении легочных вен с их об-
струкцией сердечный выброс в этом возрасте может почти не
снижаться, поскольку имеется большой сброс крови справа на-
лево через овальное окно. Поэтому в клинической картине пре-
обладают тяжелая гипоксемия и венозный застой в легких; эти
нарушения часто приводят к ошибочному диагнозу заболевания
легких.
У недоношенных самая частая причина сердечной недоста-
точности — открытый артериальный проток, обычно на фоне
болезни гиалиновых мембран (респираторного дистресс-синдро-
ма новорожденных). Раннее появление симптомов у недоно-
шенных при сбросе крови слева направо через открытый артери-
альный проток, вероятно, связано с тем, что способность легоч-
ных артериол к сокращению у них ограничена, а незрелый мио-
кард неподатлив и плохо справляется с перегрузкой объемом.
Сердечная недостаточность в возрасте после 2 нед все еще мо-
жет быть вызвана коарктацией аорты и аортальным стенозом;
эти причины, наряду с сепсисом, следует всегда иметь в виду при
остром нарушении периферического кровоснабжения. После 2 нед
и до 3 мес сердечную недостаточность чаще всего вызывают по-
роки с большим сбросом крови слева направо и усилением ле-
гочного кровотока. При этих пороках клинические проявления
возникают только после падения легочного сосудистого сопро-
тивления. К ним относятся большие дефекты межжелудочковой
перегородки, открытый артериальный проток, открытый АВ-ка-
нал, а также более редкие пороки со смешиванием крови, такие,
как единственный желудочек, общий артериальный ствол,
транспозиция магистральных артерий с большим дефектом
межжелудрчковой перегородки. Пороки со смешиванием крови
могут проявляться и раньше, поскольку помимо усиления легоч-
ного кровотока они сопровождаются гипоксемией, а при неко-
торых из них всю кровь прокачивает один желудочек. Еще один
порок, проявляющийся при падении легочного сосудистого со-
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
417
противления, — это отхождение левой коронарной артерии от
легочного ствола.
Сердечная недостаточность у более старших детей и подрост-
ков может быть вызвана приобретенными заболеваниями или
осложнениями врожденных пороков сердца (инфекционным
эндокардитом, остаточными дефектами после хирургической
коррекции пороков, болезнями миокарда, аритмиями), особен-
но часто она возникает после паллиативного хирургического ле-
чения пороков. К приобретенным заболеваниям относятся мио-
перикардит, острый ревматический кардит и ревматические по-
роки, коллагенозы, дилатационная и гипертрофическая кардио-
миопатии, метаболические расстройства, нервно-мышечные за-
болевания, поражение миокарда кардиотоксичными средствами
(антрациклинами), иммунодефициты, болезнь Кавасаки, тяже-
лая анемия, лаймская болезнь, наркомания, хроническая об-
струкция дыхательных путей (аденоиды, муковисцидоз).
Причины сердечной недостаточности в разных возрастных
группах представлены в табл. 26.1.
Таблица 26.1. Причины сердечной недостаточности в разных возрастных
группах_______________________________________________________
Плод
Тахиаритмия
Анемия
Гемолиз
Парвовирусная инфекция
Артериовенозные мальформации
Трикуспидальная недостаточность (аномалия Эбштейна)
Преждевременное закрытие овального окна
Полная АВ-блокада
При рождении
Врожденные аномалии
Трикуспидальная недостаточность
Недостаточность клапана легочной артерии
Артериовенозные мальформации
Перинатальная асфиксия
Диффузное нарушение сократимости
Трикуспидальная недостаточность
Тахиаритмии
Полная АВ-блокада
418
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 26.1 (продолжение). Причины сердечной недостаточности в раз-
ных возрастных группах_________________________________________
От 1 до 7 сут
Врожденные пороки сердца
Гипоплазия левых отделов сердца
Аортальный стеноз
Аномальное впадение легочных вен с их обструкцией
Открытый артериальный проток (у недоношенных)
Врожденные пороки сердца со смешиванием крови
Общий артериальный ствол
Единственный желудочек с высоким легочным кровотоком
Болезни легких
Стойкая легочная гипертензия новорожденных
Обструкция дыхательных путей
Болезни почек
Почечная недостаточность
Артериальная гипертония
Эндокринные нарушения
Тиреотоксикоз
Заболевания надпочечников
Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта
левого желудочка у детей, чьи матери страдают сахарным диабетом
От 1 до 6 нед
Врожденные пороки сердца
Коарктация аорты
Пороки со сбросом крови слева направо
Дефекты межжелудочковой перегородки, открытый АВ-канал, от-
крытый артериальный проток и др.
Пороки со смешиванием крови
Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
Болезни миокарда
Гликогенозы
Дилатационная кардиомиопатия
Заболевания почек (см. выше)
Эндокринные нарушения (см. выше) и в том числе гипотиреоз
Обструкция дыхательных путей
Дети старше 6 нед и подростки
Врожденные пороки сердца (в том числе оперированные)
Недостаточность АВ- или полулунных клапанов
Снижение сократимости миокарда
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
419
Таблица 26.1 (окончание). Причины сердечной недостаточности в разных
возрастных группах____________________________________________
Дети старше 6 нед и подростки
Врожденные пороки сердца (в том числе оперированные)
Инфекционный эндокардит
Обструктивное поражение сосудоа легких
Постоянные тахикардии
Кардиомиопатии
Дилатационная
Г ипертрофическая
Рестриктивная
Воспалительные заболевания
Миокардит
Коллагенозы
Ревматизм и ревматические пороки сердца
Болезнь Кавасаки
ВИЧ
Сепсис (менингококковый, стафилококкоаый и др.)
Эндокринные нарушения (см. выше)
Болезни почек (см. выше)
Артериальная гипертония
Первичная легочная гипертензия
Постоянные тахикардии
Полная АВ-блокада
Другие причины
Нервно-мышечные заболевания
Синдром Марфана
Синдром Нунан
Мукополисахаридозы
ПАТОГЕНЕЗ
Сердечная недостаточность, вне зависимости от этиологии, —
это неспособность сердца обеспечить достаточный сердечный
выброс без чрезмерного напряжения компенсаторных механиз-
мов. Самый важный из этих механизмов — возрастание ударного
объема при увеличении конечно-диастолического объема желу-
дочков (закон Старлинга). Увеличение конечно-диастолическо-
го объема желудочков сопровождается возрастанием конеч-
но-диастолического давления в них, что влияет на венозное рус-
ло большого и малого кругов кровообращения и приводит к по-
420
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
явлению симптомов сердечной недостаточности. Закон Стар-
линга работает вне зависимости от причины сердечной недоста-
точности. При перегрузке объемом (клапанная недостаточ-
ность, сброс крови слева направо, артериовенозные фистулы,
тяжелая анемия) появляется необходимость в увеличении удар-
ного объема, что достигается за счет повышения конечно-диа-
столического объема желудочков и давления в них, при этом по-
являются симптомы. При перегрузке давлением (например, при
аортальном стенозе, стенозе клапана легочной артерии, систем-
ной и легочной гипертензии), снижении сократимости миокар-
да или его диастолической дисфункции ударный объем при дан-
ном конечно-диастолическом давлении оказывается ниже, чем
в норме. Поддержание его на должном уровне происходит за
счет увеличения конечно-диастолического объема и давления в
желудочках; это, опять же, приводит к появлению симптомов
сердечной недостаточности.
Наполнение желудочков и сердечный выброс могут резко
снижаться при тахикардиях и болезнях перикарда. Постоянные
тахикардии могут приводить к снижению систолической функ-
ции. При хроническом констриктивном перикардите повыша-
ется давление наполнения всех камер сердца, а особенно левого
желудочка, что ведет к венозному застою. При острой тампонаде
на первый план выходит падение сердечного выброса, тогда как
венозный застой в малом круге выражен слабо.
Развитие сердечно-сосудистой системы
Развивающееся сердце имеет важные особенности, которые
влияют на клинические проявления сердечной недостаточно-
сти. Так, для него характерны относительно большие диастоли-
ческие объемы, поэтому диастолический резерв у грудного ре-
бенка меньше, чем у взрослого. С острым увеличением после-
нагрузки детское сердце тоже справляется плохо, что связано с
неспособностью миокарда развивать достаточное напряжение
при увеличении сопротивления сердечному выбросу. Сократи-
мость развивающегося сердца повышается в ответ на увеличение
симпатического тонуса, однако резерв сократимости, по-види-
мому, снижен из-за небольших запасов норадреналина. Тем не
менее увеличение ЧСС, вазоконстрикция и централизация кро-
вообращения при повышении симпатического тонуса происхо-
дят в любом возрасте.
Механические свойства миокарда у детей и взрослых отлича-
ются. Миокард желудочков у детей менее податлив, что приво-
глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
421
дит к повышенному напряжению миокарда при его растяжении
в диастолу. Электрофизиологические работы показали, что в
развивающемся миокарде млекопитающих кальций, запускаю-
щий работу сократительных белков, поступает в основном из
внеклеточного пространства, а не из саркоплазматического ре-
тикулума.
Компенсаторные реакции
Врач должен понимать не только причины нарушения работы
миокарда, приводящие к сердечной недостаточности, но и ту
важную роль, которую играют в патогенезе сердечной недоста-
точности, особенно на поздних ее стадиях, нейрогуморальные
компенсаторные реакции. По закону Старлинга увеличение на-
полнения желудочков приводит к увеличению ударного объема,
однако при этом растет напряжение в стенке миокарда и повы-
шается потребность последнего в кислороде. Одна из ранних
компенсаторных реакций — это гипертрофия миокарда, позво-
ляющая поддерживать напряжение его стенки на нормальном
уровне. При этом в ответ на ряд гемодинамических, нейрогумо-
ральных и гормональных раздражителей сердце адаптируется к
повышенной работе путем увеличения массы миокарда. На кле-
точном уровне это обусловлено рядом процессов, запускающих-
ся при механическом растяжении кардиомиоцита. Так, повыша-
ется синтез натрийуретических гормонов и фетальных изоформ
сократительных белков; одновременно с этим может происхо-
дить уменьшение числа кардиомиоцитов за счет их апоптоза.
В настоящее время пытаются воздействовать на механизмы
внутриклеточной передачи сигнала, отвечающие за гипертро-
фию миокарда и сердечную недостаточность. Хотя гипертрофия
миокарда помогает поддерживать его систолическую функцию,
у нее есть и отрицательные стороны. К ним относится повыше-
ние метаболических потребностей миокарда, для удовлетворе-
ния которых необходимо увеличение коронарного кровотока;
кроме того, увеличение мышечной массы миокарда и разраста-
ние в нем соединительной ткани уменьшает податливость желу-
дочков и ухудшает их наполнение.
Большое значение придается нейрогуморальным реакциям,
которые запускаются в ответ на гемодинамическую перегрузку,
вызывающую сердечную недостаточность. Важную роль играет
увеличение симпатического тонуса за счет высвобождения кате-
холаминов из нервных окончаний и надпочечников. Основные
последствия повышенного симпатического тонуса — синусовая
422
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
тахикардия, увеличение сосудистого тонуса, способствующее
перераспределению кровотока в пользу жизненно важных орга-
нов (сердца и головного мозга) за счет снижения кровотока в
других органах (коже, почках, ЖКТ), и, вначале, повышение со-
кратимости миокарда. Однако длительная активация адренерги-
ческих систем может иметь очень вредные последствия. К ним
относится повышение основного обмена и потребности в кисло-
роде, потливость, ведущая к обезвоживанию, и, в конце концов,
адренергическая десенситизация миокарда. Последняя заклю-
чается в уменьшении плотности ^-адренорецепторов на мембра-
не кардиомиоцита и утрате положительного инотропного дейст-
вия катехоламинов. Изучение неблагоприятных последствий
повышенного симпатического тонуса привело к использованию
при сердечной недостаточности р-адреноблокаторов.
Ангиотензин II, мощный вазоконстриктор, участвует в клю-
чевых компенсаторных реакциях при сердечной недостаточно-
сти, которые, однако, через некоторое время начинают прино-
сить больше вреда, чем пользы. Механическое растяжение кар-
диомиоцита, возникающее при дилатации камер сердца, ведет к
выбросу секреторных гранул с ангиотензином II, который вызы-
вает гипертрофию миокарда за счет повышения экспрессии про-
тоонкогенов. В то же время ангиотензин II действует на фибро-
бласты, вызывая их пролиферацию. Таким образом, изначально
адаптивное действие гипертрофии миокарда — снижение на-
пряжения в стенке желудочков, оборачивается дезадаптив-
ным — снижением податливости желудочков за счет кардио-
склероза. Изучение свойств ангиотензина II привело к исполь-
зованию для лечения сердечной недостаточности ингибиторов
АПФ и блокаторов ангиотензиновых рецепторов, которые вы-
зывают вазодилатацию и тем самым снижают посленагрузку, а
также препятствуют структурной перестройке желудочков.
Помимо катехоламинов и ангиотензина II, которые, видимо, иг-
рают основную роль в нейрогуморальных механизмах сердечной
недостаточности, обнаружены и другие медиаторы, роль которых
пока остается до конца не ясной. К. ним относятся предсердный
натрийуретический гормон, нейропептид Y, эндотелии и окись
азота, а также многочисленные факторы роста, в частности ФИО.
Сейчас появились данные, что важную роль в адаптации
кардиомиоцигов при сердечной недостаточности играет Na+/Ca2+-o6-
менник сарколеммы. Он регулирует уровень кальция в цито-
плазме и саркоплазматическом ретикулуме, тем самым опреде-
ляя систолическую и диастолическую функцию кардиомиоцита.
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
423
Выведение натрия и воды при сердечной недостаточности опре-
деляется сердечным выбросом и состоянием периферических
сосудов. Так, падение сердечного выброса или расширение арте-
риол снижает наполнение артерий, что ведет к активации нейро-
гуморальных механизмов, направленных на удержание натрия и
воды. Это объясняет задержку жидкости при сердечной недоста-
точности как с низким, так и с высоким сердечным выбросом.
Когда наполнение артериального русла падает, происходит по-
вышение симпатического тонуса, усиление секреции антидиу-
ретического гормона и активация ренин-ангиотензиновой сис-
темы. В результате всего этого снижается почечный кровоток,
уменьшается выведение натрия и воды, возрастает ОЦК и разви-
ваются гемодинамические нарушения, характерные для сердеч-
ной недостаточности.
Еще одна компенсаторная реакция направлена на улучшение
оксигенации тканей за счет более легкого высвобождения ки-
слорода эритроцитами. Повышение уровня 2,3-ДФГ в эритро-
цитах приводит к сдвигу кривой диссоциации оксигемоглобина
вправо и увеличению Р50 (РО2 при SO2 на 50%), тем самым спо-
собствуя высвобождению кислорода в тканях. Повышение уров-
ня 2,3-ДФГ в эритроцитах при сердечной недостаточности ино-
гда обнаруживается у грудных детей, тогда как у новорожденных
и недоношенных, у которых велика концентрация фетального
гемоглобина, уровень 2,3-ДФГ не повышается.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Венозный застой в малом круге
Увеличение конечно-диастолического давления в левом желу-
дочке, а следом — давления в предсердиях и легочных венах вы-
зывает пропотевание жидкости в интерстициальное пространст-
во легких, а затем и в альвеолы. Накопление жидкости в интер-
стициальном пространстве стимулирует рецепторы, вызываю-
щие частое (до 60—80 мин-1) поверхностное дыхание. Влажные
хрипы появляются только при пропотевании жидкости в альвео-
лы. Таким образом, интерстициальный отек легких может не со-
провождаться аускультативными признаками. Избыток жидко-
сти выводится из легких через перибронхиальное и периваску-
лярное пространство в лимфатические сосуды. При этом может
возникать перибронхиальный отек, что ведет к увеличению со-
противления дыхательных путей, которое проявляется сухими
хрипами. Эти хрипы легко принять за проявление бронхиолита
424
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
или бронхиальной астмы. Важно помнить, что сухие хрипы мо-
гут быть вызваны разными причинами, одна из которых — повы-
шение давления в легочных венах. Учащение дыхания и затруд-
нение вдоха приводят к повышению потребности в кислороде за
счет увеличения работы дыхания; грудные дети из-за этого быст-
ро устают при кормлении.
Венозный застой в большом круге
При сердечной недостаточности может возрастать давление на-
полнения правых отделов сердца, что ведет к венозному застою в
большом круге кровообращения. У грудных детей это чаше всего
проявляется увеличением печени. У более старших детей отме-
чается набухание шейных вен, появляются отеки, особенно век.
Отеки и асцит бывают довольно редко.
Кровоснвбжение тканей и органов
Если сердечная недостаточность проявляется в основном сни-
жением сердечного выброса, например при коарктации аорты
или кардиомиопатиях, в клинической картине на первый план
выходит ослабление периферического пульса и продолжитель-
ное побледнение ногтевого ложа после надавливания. Поэтому
вместе с измерением АД на обеих руках и на ноге необходимо
оценить пульс на плечевых, бедренных и сонных артериях. Сле-
дует отметить, что разница между АД на руке и ноге даже в
20 мм рт. ст. при снижении сердечного выброса очень значима.
Наполнение пульса увеличивается при сердечной недостаточ-
ности с высоким сердечным выбросом (при анемии, артериове-
нозных мальформациях), а также при пороках с диастолической
утечкой из аорты или общего артериального ствола, таких, как
открытый артериальный проток, дефект аортолегочной перего-
родки, общий артериальный ствол и тяжелая аортальная недо-
статочность (все эти пороки сопровождаются дилатацией арте-
риол).
Другие симптомы
Пульсация в области сердца усилена при перегрузке объемом,
тогда как при снижении сократимости и скоплении жидкости в
перикарде пульсация, наоборот, уменьшается. При заболевани-
ях миокарда и перикарда может быть слышен ритм галопа, кото-
рый указывает на снижение податливости желудочков и умень-
шение их наполнения. При пороках сердца, вызывающих сер-
дечную недостаточность, могут быть слышны характерные для
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
425
них шумы, которые, однако, бывают нетипичными из-за дыха-
тельных нарушений и снижения сердечного выброса.
У новорожденных при тяжелой сердечной недостаточности
всегда проводят аускультацию большого родничка, поскольку
шум в этой области может указывать на артериовенозную маль-
формацию.
Многие клинические проявления при сердечной недостаточ-
ности обусловлены компенсаторными реакциями. Так, повы-
шение симпатического тонуса проявляется тахикардией, бледно-
стью (вазоконстрикция), снижением диуреза (уменьшение по-
чечного кровотока) и потливостью. При длительном течении сер-
дечная недостаточность приводит к задержке роста; особенно
это заметно у грудных детей, тогда как у более старших на первый
план выходит снижение переносимости физической нагрузки.
Патогенез основных симптомов сердечной недостаточности
изложен в табл. 26.2.
Патогенез
давления в левом желудочке
Интерстициальный отек легких
Перибронхиальный отек
Альвеолярный отек легких
Увеличение работы дыхания
Таблица 26.2. Основные симптомы сердечной недостаточности и их
патогенез
Симптомы
Застой в малом круге кровооб- Повышение конечно-диастолического
ращения
Тахипноэ
Сухие хрипы
Влажные хрипы
Вялое сосание
Застой в большом круге крово- Повышение конечно-диастолического
обращения давления в правом желудочке
Гепатомегалия Венозный застой в печени
Отеки (могут быть только на Транссудация жидкости, повышение
лице)
Снижение диуреза
Снижение сердечного выброса
Ослабление верхушечного
толчка
Ослабление периферического Снижение периферического кровотока
пульса
Увеличение времени заполне- Снижение периферического кровотока
ния капилляров
Раздражительность
уровня альдостерона
Снижение почечного кровотока
Снижение сократимости
Снижение сократимости или перикарди-
альный выпот
Гипоксия
426
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 26.2 (окончание). Основные симптомы сердечной недостаточно- сти и их патогенез
Симптомы Патогенез
Перегрузка объемом Дилатация камер сердца
Выраженная пульсация в об- ласти сердца Нормальная сократимость
Ритм галопа Увеличение наполнения желудочков
Шумы в сердце Недостаточность клапанов, сброс крови слева направо
Сосудистые шумы Артериовенозные мальформации
Перегрузка давлением Увеличение посленагрузки
Ритм галопа Снижение податливости желудочков, по- вышение напряжения в стенке желудоч- ков
Шумы (изгнания) Турбулентный кровоток через стенозиро- ванный клапан
Адаптационные реакции Активация нейрогуморальных систем
Тахикардия Активация Р, -адренорецепторов
Бледность (вазоконстрикция) Активация cq-адренорецепторов, образо- вание ангиотензина II
Уменьшение диуреза Снижение почечного кровотока
Задержка роста Повышение метаболических потребно- стей, снижение сердечного выброса
Потливость Усиление симпатической и парасимпати- ческой стимуляции
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рентгенография грудной клетки
Расширение сердечной тени подтверждает диагноз сердечной
недостаточности. Кроме того, при пороках с увеличением легоч-
ного кровотока на рентгенограмме выявляют усиление легочно-
го сосудистого рисунка, а при обструкции легочных вен или ле-
вых отделов сердца — признаки венозного застоя в малом круге.
Венозный застой в малом круге кровообращения при нормаль-
ных размерах сердечной тени у грудных детей с цианозом харак-
терен для аномального впадения легочных вен с обструкцией ле-
гочного венозного возврата. Сдавление дыхательных путей рас-
ширенной легочной артерией или увеличенными левыми отде-
лами сердца приводит к эмфиземе или ателектазу части легкого.
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
427
На ранних стадиях миокардита тень сердца может быть увеличе-
на незначительно, но обычно уже имеются признаки венозного
застоя в малом круге. Легочный рисунок обеднен при тяжелом
стенозе клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой или при аномалии Эбштейна; при этом имеются
симптомы венозного застоя в большом круге кровообращения и
цианоз из-за сброса крови справа налево через овальное окно.
ЭКГ
На ЭКГ выявляют признаки увеличения камер сердца, измене-
ния сегмента ST и зубца Т, которые возникают при миокардите и
перикардите, перинатальной асфиксии и тяжелой обструкции
выносящего тракта правого или левого желудочка. Низкая амп-
литуда зубцов указывает на перикардит. Картина переднебоко-
вого инфаркта миокарда бывает при отхождении левой коронар-
ной артерии от легочного ствола. Кроме того, ЭКГ позволяет
выявить нарушения ритма, которые служат причиной сердечной
недостаточности, в частности наджелудочковые тахикардии и
мерцательную аритмию.
ЭхоКГ
ЭхоКГ с допплеровским исследованием — очень важная часть
обследования, однако следует помнить, что диагноз сердечной
недостаточности ставится клинически, а ЭхоКГ дает лишь цен-
ную дополнительную информацию о морфологии сердца и его
функции.
Сердечные изоферменты
При изменениях сегмента ST и зубца Т и подозрении на перина-
тальную асфиксию, врожденную или приобретенную патологию
коронарных артерий, миокардит и перикардит показано опреде-
ление сердечных изоферментов — MB-фракции КФК и сердеч-
ного тропонина Т. Их повышение подтверждает острое повреж-
дение миокарда.
Газы артериальной крови и показатели кислотно-щелочного
равновесия
Эти исследования дают ценные сведения о нарушениях венти-
ляции и тканевой перфузии. Так, накопление в крови лактата
указывает на метаболический ацидоз, а по повышению PaCOj
можно судить о нарушениях вентиляции, например при пороках
428
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
с большим сбросом крови слева направо. Значительное сниже-
ние РаО2 может быть при нарушениях вентиляции, а также при
пороках с большим сбросом крови справа налево.
Другие исследования
У грудных детей при сердечной недостаточности обязательно
определяют уровень глюкозы в крови, поскольку она служит ос-
новным источником энергии для миокард а. Уровень кальция в сы-
воротке особенно важен при пороках, встречающихся при синдро-
ме Ди Джорджи (общий артериальный ствол, перерыв дуги аорты,
тетрада Фалло, двойное отхождение магистральных артерий от
правого желудочка). Тяжелую анемию позволяют выявить опреде-
ление уровня гемоглобина и числа эритроцитов. Анемия в возрасте
2—3 мес за счет снижения вязкости крови вносит свой вклад в па-
дение легочного сосудистого сопротивления, что при больших де-
фектах межжелудочковой перегородки и открытом артериальном
протоке ведет к увеличению сброса крови слева направо.
ЛЕЧЕНИЕ
Сердечную недостаточность обычно лечат совместно с кардио-
логами, но быть в курсе современных подходов к ее лечению и
хорошо разбираться в используемых препаратах должен всякий
педиатр. Следует знать механизм действия препаратов, их жела-
емое действие, побочные эффекты и лекарственные взаимодей-
ствия. Кроме того, нужно знать, при каких симптомах следует
пересмотреть тактику ведения больного.
Инотропные средства
Эти средства увеличивают сократимость миокарда. При острой
сердечной недостаточности их вводят в/в, при хронической —
принимают внутрь.
Инотропные средства, применяемые при острой сердечной
недостаточности
Дофамин
Это инотропное средство, относящееся к катехоламинам, испо-
льзуют при острой сердечной недостаточности, особенно после
операций на открытом сердце. Дофамин оказывает положитель-
ное инотропное действие, в том числе стимулируя высвобожде-
ние норадреналина из внутрисердечных адренергических струк-
тур. Помимо действия на миокард дофамин обладает сосудорас-
ширяющим действием, что обусловлено подавлением высвобо-
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
429
ждения норадреналина из нервных окончаний при активации
дофаминовых рецепторов. Сосудорасширяющее действие дофа-
мина проявляется в низких дозах и ведет к усилению коронарно-
го и почечного кровотока. В высоких дозах дофамин стимулиру-
ет а-адренорецепторы, вызывая вазоконстрикцию и уменьшая
почечный кровоток.
Добутамин
Это синтетический аналог дофамина, оказывающий положите-
льное инотропное действие за счет стимуляции ^-адренорецеп-
торов. Помимо инотропных свойств добутамин обладает незна-
чительными сосудорасширяющими свойствами. Добутамин вво-
дят с помощью инфузионного насоса, больной при этом должен
находиться под мониторным наблюдением. Сердечный выброс
растет одновременно со снижением ОПСС, при этом АД и ЧСС
почти не меняются.
Адреналин
Адреналин стимулирует а- и p-адренорецепторы. Он оказывает
мощное положительное инотропное действие и вместе с тем мо-
жет вызывать вазодилатацию при сердечной недостаточности в
послеоперационном периоде; это позволяет использовать его
при неэффективности дофамина и добутамина.
Амринон и милринон
Это инотропные средства, не относящиеся ни к сердечным гли-
козидам, ни к катехоламинам. Они повышают сократимость ми-
окарда и вызывают вазодилатацию за счет ингибирования фос-
фодиэстеразы. Как и все препараты, требующие тщательного
подбора дозы, амринон и милринон вводят с помощью инфузи-
онного насоса в условиях мониторного наблюдения. Эти препа-
раты можно применять при десенситизации ррадренорецепто-
ров, которая возникает при повторных инфузиях дофамина и ве-
дет к падению его эффективности. Поскольку ингибиторы фос-
фодиэстеразы действуют дистальнее уровня рецепторов, их эф-
фективность при этом не падает.
Инотропные средства, применяемые при хронической
сердечной недостаточности
Сердечные гликозиды
Сердечные гликозиды, в основном дигоксин, остаются наиболее
430
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
широко используемыми инотропными средствами для лечения
сердечной недостаточности, хотя их эффективность при острой
сердечной недостаточности и при некоторых пороках, например
с большим сбросом слева направо, ставится под сомнение. Основ-
ной механизм действия сердечных гликозидов — ингибирование
Ка+,К+-АТФазы. Это приводит к увеличению внутриклеточной
концентрации натрия с последующим входом в клетку кальция
за счет активации Ка+/Са2+-обменника. Увеличение внутрикле-
точной концентрации кальция повышает сократимость мио-
карда. Еще одно важное действие сердечных гликозидов — сни-
жение симпатического тонуса. Таким образом, сердечные гли-
козиды снижают метаболические потребности миокарда, уве-
личивая вместе с тем его сократимость, что, конечно, благопри-
ятно при хронической сердечной недостаточности.
Дигоксин сейчас назначают в основном внутрь. Раньше на-
чинали с насыщающих доз, но сейчас обычно сразу дают под-
держивающие; полное насыщение (дигитализация) при этом
происходит примерно за неделю. Родителям надо рассказать о
дозе препарата, режиме приема и возможном побочном дейст-
вии; они должны хранить препарат вне досягаемости ребенка,
его братьев и сестер. Передозировка дигоксина может быть
смертельной, поэтому расчет доз необходимо тщательно прове-
рить.
Уровень дигоксина в сыворотке теперь измеряют реже, боль-
ше полагаясь на клинические и электрокардиографические при-
знаки гликозидной интоксикации. Однако при вероятности
опасных лекарственных взаимодействий, почечной или пече-
ночной недостаточности и электролитных нарушениях опреде-
ление уровня дигоксина в сыворотке бывает полезным. К препа-
ратам, повышающим уровень дигоксина в крови, относятся хи-
нидин, верапамил, амиодарон, некоторые |3-адреноблокаторы,
тетрациклин и эритромицин. Снижение уровня дигоксина мо-
жет происходить при приеме рифампицина, каолина/пектина,
неомицина и холестирамина.
Всякий врач должен знать основные признаки гликозидной
интоксикации. К нарушениям со стороны ЖКТ относятся тош-
нота, рвота и понос, к неврологическим нарушениям — наруше-
ние цветовосприятия, спутанность сознания и головокружение,
к сердечно-сосудистым — сердцебиение и нарушения ритма; по-
следние могут быть смертельными. Лечение зависит от тяжести
интоксикации. При легкой — достаточно кратковременной от-
мены препарата с последующим снижением дозы, тогда как при
глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
431
тяжелой интоксикации, представляющей угрозу жизни, исполь-
зуют антитела к дигоксину.
Диуретики
Диуретики — основные средства, использующиеся для устране-
ния венозного застоя в большом и малом кругах кровообраще-
ния. Почки при сердечной недостаточности реагируют на кажу-
щуюся гиповолемию увеличением реабсорбции натрия, что ве-
дет к увеличению ОЦК и усугубляет застой в обоих кругах крово-
обращения. Инотропные средства увеличивают почечный кро-
воток, а диуретики обеспечивают поступление натрия в дисталь-
ные отделы нефрона.
Диуретики способствуют потере натрия и других ионов за счет
подавления его реабсорбции в разных отделах нефрона.
Петлевые диуретики
К этим препаратам относятся фуросемид, буметанид и этакри-
новая кислота. Они ингибируют котранспорт Na+-К+-2СГ в вос-
ходящей части петли Генле, блокируя тем самым реабсорбцию
натрия и хлора. Это ведет к повышению концентрации Na+, К+,
СГ и Н+ в просвете нефрона и их потере с мочой. Поэтому петле-
вые диуретики предрасполагают к таким электролитным нару-
шениям, как гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия и
метаболический алкалоз. Кроме того, при их использовании воз-
можна гиперкальциурия.
Тиазидные диуретики
Эти средства блокируют реабсорбцию натрия и хлора в дисталь-
ном отделе восходящей части петли Генле и прилегающем к не-
му отделе дистального извитого канальца; эти отделы нефрона
отвечают за выведение воды. В результате в дистальных отделах
нефрона концентрируется натрий, который там частично обме-
нивается на калий. Кроме того, тиазидные диуретики усиливают
активную секрецию калия. Воздействуя на разные участки неф-
рона, петлевые и тиазидные диуретики могут усиливать действие
друг друга.
Метолазон при приеме 1 раз в сутки может вызвать очень силь-
ный диурез и гиповолемию. Поэтому его назначают только в ста-
ционаре, где больной находится под постоянным наблюдением.
Калийсберегающие диуретики
Спиронолактон — основной калийсберегающий диуретик, ис-
432
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
пользующийся при сердечной недостаточности у детей. Он бло-
кирует рецепторы альдостерона и тем самым подавляет нат-
рий-калиевый обмен в дистальном извитом канальце. Это сни-
жает реабсорбцию натрия и секрецию калия и Н+ и предотвра-
щает потерю калия. Спиронолактон используют обычно вместе
с петлевыми диуретиками для снижения потери калия. Однако
недавно было показано, что добавление спиронолактона к инги-
биторам АПФ уменьшает смертность при тяжелой сердечной
недостаточности у взрослых. При совместном применении этих
препаратов необходимо внимательно следить за уровнем калия,
чтобы избежать гиперкалиемии.
Осложнения д лительной диуретической терапии
Гипонатриемия
Гипонатриемия возникает в результате усиленной потери на-
трия с мочой при невозможности выведения свободной воды.
Свой вклад может вносить увеличение активности антидиурети-
ческого гормона и ангиотензина II. Лечение включает ограниче-
ние жидкости, фуросемид и ингибиторы АПФ.
Метаболический алкалоз
Это осложнение часто развивается при длительном приеме пет-
левых диуретиков.
Гипокалиемия
Гипокалиемия может развиться при в/в введении петлевых диу-
ретиков в больших дозах. Гипокалиемия провоцирует наруше-
ния ритма и гликозидную интоксикацию. Предотвратить гипо-
калиемию позволяют препараты калия, а также калийсберегаю-
щие диуретики и ингибиторы АПФ.
Гиповолемия
Диуретики, особенно такие мощные, как фуросемид и метола-
зон, могут вызывать тяжелую гиповолемию. Чтобы избежать ги-
поволемии, необходимо следить за периферической перфузией,
часто проверять сывороточный уровень электролитов, креати-
нина и мочевины.
Вазодилататоры
Основные успехи в медикаментозном лечении сердечной недо-
статочности связаны со снижением нагрузки на миокард. Вазо-
дилататоры занимают важное место в лечении сердечной недос-
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
433
таточности у грудных детей с большим сбросом крови слева на-
право, у детей в послеоперационном периоде, а также при тяже-
лой недостаточности полулунных и АВ-клапанов и дилатацион-
ной кардиомиопатии. Их используют совместно с инотропны-
ми средствами, повышающими сократимость, и диуретиками,
уменьшающими венозный застой; они улучшают работу сердца
за счет снижения сопротивления артериол и венул.
Ингибиторы АПФ
Ингибиторы АПФ используют при тяжелой хронической сер-
дечной недостаточности, в том числе при дилатационной кардио-
миопатии; они подавляют активацию ренин-ангиотензиновой
системы, происходящую при сердечной недостаточности. В не-
скольких контролируемых испытаниях показано, что добавле-
ние ингибитора АПФ к сердечным гликозидам и диуретикам
улучшает прогноз при дилатационной кардиомиопатии у взрос-
лых. Показано, что помимо сосудорасширяющего действия ин-
гибиторы АПФ препятствуют структурной перестройке желу-
дочков. Замедление распада брадикинина под действием инги-
биторов АПФ также может вносить свой вклад в снижение по-
сленагрузки. При назначении ингибиторов АПФ важно следить
за АД, особенно в начале лечения. Ингибиторы АПФ могут вы-
зывать нейтропению, поэтому нужно следить за общим анали-
зом крови. Иногда ингибиторы АПФ вызывают повышение
уровня креатинина, очень редко — отек Квинке. Сочетать пре-
параты калия и калийсберегающие диуретики с ингибиторами
АПФ следует очень осторожно.
Показано, что каптоприл и эналаприл уменьшают величину
сброса слева направо у грудных детей с большими дефектами
межжелудочковой перегородки, а также улучшают гемодина-
мику при дилатационной, но не при рестриктивной кардио-
миопатии.
Нитропруссид натрия
Это наиболее широко используемый препарат для вазодилата-
ции в острых ситуациях, например после операций с искусствен-
ным кровообращением, когда необходимо жестко контролиро-
вать посленагрузку. Нитропруссид натрия расслабляет гладкие
мышцы как в артериолах, так и в венулах; он уменьшает диасто-
лическое давление в желудочках и снижает ОПСС и легочное со-
судистое сопротивление. Его действие, вероятно, обусловлено
образованием окиси азота. При лечении нитропруссидом на-
434
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
трия следует следить за ОЦК. и помнить о возможности отравле-
ния цианидами при инфузии продолжительностью более 48 ч.
Бета-адреноблокаторы
При добавлении р-адреноблокаторов в низких дозах к лечению
дилатационной кардиомиопатии были получены хорошие резу-
льтаты; их эффективность у взрослых была доказана в крупных
контролируемых испытаниях. В основе такого подхода лежит
подавление вредного воздействия повышенной симпатической
стимуляции. При этом уменьшается нагрузка на миокард и улуч-
шается его диастолическая функция, тогда как потребность в ки-
слороде снижается. Кроме того, повышается переносимость фи-
зической нагрузки. Однако использовать p-адреноблокаторы сле-
дует с осторожностью, поскольку они могут вызвать снижение
сократимости. Обнадеживающие результаты были получены при
лечении метопрололом, карведилолом и бисопрололом. Показа-
но, что при лечении дилатационной кардиомиопатии 0-адре-
ноблокаторами повышается плотность p-адренорецепторов на
кардиомиоцитах и тем самым восстанавливается чувствитель-
ность миокарда к инотропным средствам. Преимущество селек-
тивных р,-адреноблокаторов — меньший риск бронхоспазма.
Поддерживающее лечение
Питание
Ребенок должен получать необходимое количество калорий и
жидкости, чтобы не терять вес, а лучше — даже набирать его.
Прибавка веса — очень важный критерий эффективности лече-
ния сердечной недостаточности у маленьких детей. Задержка ро-
ста — это приспособительная реакция, направленная на ограни-
чение метаболических потребностей и поддержание работы
жизненно важных органов. Детей младшего возраста обычно
удается кормить частыми маленькими порциями. Если это не
получается, переходят на постоянное или дробное зондовое пи-
тание. Метаболические потребности при сердечной недостаточ-
ности возрастают, поэтому для поддержания роста калорий-
ность питания должна быть повышенной. У грудных детей по-
требность в калориях может достигать 150 ккал/кг/сут, после го-
да она постепенно снижается. Потребность в калориях можно
рассчитать, измерив потребление кислорода.
Чтобы удовлетворить энергетические потребности, ограничив
при этом потребление жидкости, питательные смеси разводят
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
435
небольшим количеством воды, так чтобы их калорийность со-
ставляла 0,8—1 ккал/мл или даже больше. Слишком сильно огра-
ничивать потребление жидкости, а также переводить ребенка на
диету с очень низким содержанием натрия не нужно. Помогать
родителям должна медицинская сестра, поскольку кормить ре-
бенка с сердечной недостаточностью бывает очень тяжело. Бли-
же к выписке родители должны научиться кормить ребенка са-
мостоятельно, чтобы дома они чувствовали себя уверенно.
Положение тела
В положении полусидя застой в малом круге уменьшается, что
снижает работу дыхания. Для поддержания проходимости дыха-
тельных путей следует отсасывать мокроту, делать перкуссион-
ный массаж и постуральный дренаж.
Кислород
При падении SaO2 по данным пульс-оксиметрии дают кислород.
Однако при этом следует помнить о некоторых вещах. Так, при
большом сбросе слева направо кислород снижает легочное сосу-
дистое сопротивление и повышает ОПСС, в результате чего
сброс крови слева направо возрастает. У детей с пороками серд-
ца, при которых системный кровоток обеспечивается за счет от-
крытого артериального протока, кислород может сокращать ар-
териальный проток и усиливать легочный кровоток; системный
кровоток при этом падает еще сильнее.
ивл
Иногда, особенно при пороках с усилением легочного кровото-
ка, сердечной недостаточности сопутствует дыхательная. Про-
воцировать дыхательную недостаточность могут инфекции ды-
хательных путей, например вызванные респираторным синци-
тиальным вирусом. Интубация трахеи и ИВЛ позволяют улуч-
шить газовый состав крови и pH, а также уменьшить метаболи-
ческие потребности. Развитие дыхательной недостаточности ча-
сто указывает на необходимость хирургического лечения, к ко-
торому прибегают после стабилизации состояния.
Режим
У детей старшего возраста с острой сердечной недостаточностью
постельный режим — существенная часть лечения, особенно в
начале заболевания и при его обострениях. Это особенно важно
при миокардите.
436
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Ребенку следует обеспечить хороший сон, такие развлечения,
как телевизор и компьютерные игры, и по возможности огра-
дить его от лишних процедур. Очень важна поддержка родите-
лей; детям постарше надо организовать домашнее обучение. По
мере улучшения состояния проводят реабилитацию, чтобы мак-
симально активизировать ребенка с учетом его функциональных
возможностей.
Вспомогательное кровообращение
Методы вспомогательного кровообращения используют у тяже-
лых больных, в основном в послеоперационном периоде, а так-
же в ожидании донора перед трансплантацией сердца. К этим
методам относятся внутриаортальная баллонная контрпульса-
ция, экстракорпоральная мембранная оксигенация, искусст-
венный левый желудочек и перемежающаяся абдоминальная
компрессия.
Консультирование родителей
Педиатр, детский кардиолог и медицинские сестры обязательно
должны обсудить с родителями заболевание их ребенка, объяс-
нить, что значит в его случае сердечная недостаточность. Мы
стараемся сам этот термин не употреблять, поскольку родителей
он очень пугает. Вместо этого всегда можно сказать о застое в
легких, застое в печени или о нарушении работы сердца. Можно
подчеркнуть, что само сердце работает нормально, но из-за не-
большого дефекта, например отверстия в перегородке, усилива-
ется легочный кровоток, что ведет к застою в легких, а затем и в
печени. Следует разработать четкий план действий в зависимо-
сти от течения заболевания и эффективности его лечения.
Роль педиатра в ведении больного
При госпитализации по поводу сердечной недостаточности за
ребенком необходимо вести тщательное наблюдение. Педиатр
здесь играет очень важную роль. Он должен оценивать выражен-
ность симптомов сердечной недостаточности, следить за при-
бавкой веса, лечить присоединившиеся инфекции, усугубляю-
щие состояние больного, выявлять побочные эффекты лекарст-
венных средств. Детский кардиолог должен тесно общаться с пе-
диатром и держать его в курсе любых изменений лечения. Педи-
атр должен объяснять больному и его родителям, какие нагрузки
он может выполнять, может ли он заниматься спортом и каким,
какая антимикробная профилактика необходима при стомато-
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
437
логических и хирургических вмешательствах, при каких симпто-
мах следует обратиться к врачу (лихорадка, боль в груди, наруше-
ния ритма сердца, обмороки, снижение переносимости физиче-
ской нагрузки).
Типичные клинические ситуации и их лечение
Ниже обсуждается лечение сердечной недостаточности в трех
типичных клинических ситуациях.
Острая сердечная недостаточность при коарктации аорты
Острая сердечная недостаточность при коарктации аорты может
наступить в первые две недели жизни. При этом требуется быст-
ро поставить диагноз и стабилизировать состояние до хирурги-
ческой коррекции или баллонной дилатации. Быстрое развитие
тахипноэ, бледность и слабый периферический пульс должны
наводить на мысль о коарктации аорты (или критическом аорта-
льном стенозе) с обеспечением системного кровотока через от-
крытый артериальный проток; однако похожая клиническая
картина может быть и при септическом шоке. Острое развитие
симптомов при коарктации аорты возникает при сужении аорта-
льного конца артериального протока. Левый желудочек при
этом подвергается резкой перегрузке давлением, что ведет к его
дилатации и снижению сократимости. Сердечный выброс пада-
ет, развивается метаболический ацидоз. Как только диагноз за-
подозрен, обеспечивают венозный доступ для введения алпро-
стадила, который вызывает дилатацию артериального протока;
при необходимости проводят инфузионную терапию для увели-
чения ОЦК. Чтобы улучшить сократимость левого желудочка,
проводят инфузию дофамина, а для коррекции ацидоза вводят
бикарбонат натрия. Поскольку алпростадил может привести к
остановке дыхания, интубируют трахею и переводят на ИВЛ, что
еще и снижает метаболические потребности. При успешном ле-
чении артериальный пульс на руках усиливается (на ногах он мо-
жет оставаться ослабленным), восстанавливается нормальное
наполнение капилляров после надавливания, кожа становится
теплее, pH приближается к норме. После стабилизации состоя-
ния ребенка переводят в кардиохирургический стационар для
баллонной дилатации или хирургического лечения. Описанный
алгоритм действий позволил значительно улучшить прогноз бо-
льных с острой сердечной недостаточностью вследствие коарк-
тации аорты.
438
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови
слева направо
Классическая клиническая картина: раздражительный ребенок
в возрасте от 3 нед до 2 мес, в анамнезе — вялое сосание; опреде-
ляются тахипноэ и тахикардия, усиленная пульсация в области
сердца и обычно громкий пансистолический шум вдоль левого
края грудины. На рентгенограмме грудной клетки — увеличение
тени сердца, усиление сосудистого рисунка. При ЭхоКГ опреде-
ляется большое сообщение на уровне желудочков, расширение
камер сердца и нормальная сократимость. Цель лечения — спра-
виться с застоем в малом круге, уменьшить величину сброса сле-
ва направо и наладить питание в надежде на то, что с возрастом
дефект уменьшится. Для борьбы с застоем назначают фуросемид
в/в. Потребность в калориях удовлетворяют с помощью концен-
трированных питательных смесей, которые дают часто и поне-
многу, при необходимости через назогастральный зонд. Приме-
нять ли дигоксин — вопрос спорный, поскольку сократимость
желудочков не снижена. Впрочем, по нашему мнению, дигоксин
в данной ситуации полезен, но не за счет своих инотропных свойств,
а за счет снижения симпатического тонуса: метаболические по-
требности при этом снижаются, тогда как сократимость миокар-
да не страдает.
Для уменьшения величины сброса слева направо было пред-
ложено два подхода. Первый заключается в назначении ингиби-
тора АПФ каптоприла, который за счет снижения ОПСС увели-
чивает системный кровоток и уменьшает легочный. Второй под-
ход состоит в коррекции даже малейшей анемии путем перели-
вания компонентов крови с целью повышения уровня гемогло-
бина до 13—14 г%. При этом легочное сосудистое сопротивление
повышается, величина сброса уменьшается, а доставка кислоро-
да к тканям не страдает.
При дыхательной недостаточности (РаСО2 более 50 мм рт. ст.)
может понадобиться ИВЛ с положительным давлением в конце
выдоха. Это снижает метаболические потребности и уменьшает
застой в малом круге, позволяя тем самым стабилизировать со-
стояние больного до хирургического лечения.
Все эти мероприятия создают более благоприятные условия
для хирургической коррекции порока. Однако даже если ком-
пенсировать сердечную недостаточность и добиться нормально-
го роста ребенка не удается, проводят операцию, причем чем бы-
стрее, тем лучше.
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
439
Дилатационная кардиомиопатия
Лечение сердечной недостаточности при дилатационной карди-
омиопатии — трудная задача. Это заболевание встречается в лю-
бом возрасте, причины его многообразны. Лечение должно быть
направлено на улучшение сократимости миокарда, уменьшение
диастолического давления и объема желудочков, устранение за-
стоя в большом и малом кругах кровообращения и на профилак-
тику тромбоэмболических осложнений и нарушений ритма. Ес-
ли не наступает значительного улучшения сократимости, часто
остается только трансплантация сердца с использованием мето-
дов вспомогательного кровообращения в ожидании донора. Ле-
чение дилатационной кардиомиопатии основывается на данных
ряда крупных контролируемых испытаний, проведенных в основ-
ном на взрослых. Дигоксин позволяет улучшить сократимость,
фуросемид уменьшает застой в малом и большом кругах крово-
обращения, а ингибиторы АПФ вызывают вазодилатацию и пре-
пятствуют структурной перестройке желудочков. Такое лечение
позволяет повысить переносимость физической нагрузки, сни-
зить число осложнений и смертность. Однако полное выздоров-
ление происходит крайне редко.
Помимо перечисленных препаратов при дилатационной кар-
диомиопатии теперь используют Р-адреноблокаторы; их эффек-
тивность у взрослых была показана в достаточно крупных кон-
тролируемых испытаниях. Цель их назначения — оградить сер-
дечно-сосудистую систему от вредного воздействия избыточной
симпатической стимуляции. Симптоматическое улучшение, умень-
шение числа осложнений, снижение смертности, а также замедле-
ние прогрессирования дисфункции миокарда при лечении р-ад-
реноблокаторами и ингибиторами АПФ обусловлены тем, что
они препятствуют структурной перестройке желудочков.
Сейчас изучают новые средства для подавления симпатоадре-
наловой и ренин-ангиотензиновой систем (блокаторы ангио-
тензиновых рецепторов) при сердечной недостаточности у взрос-
лых. В предотвращении структурной перестройки желудочков уча-
ствуют и другие факторы, в том числе эндотелии, медиаторы
воспаления и свободные радикалы кислорода. Возможно, в ле-
чении сердечной недостаточности найдут свое место блокаторы
эндотелиновых рецепторов, противовоспалительные средства и
антиоксиданты.
В педиатрии p-адреноблокаторы пока применяют весьма огра-
ниченно, однако с учетом доказанной эффективности у взрос-
440
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
лых и отдельных сообщений о применении у детей их следует по-
степенно вводить в арсенал средств для борьбы с сердечной не-
достаточностью при дилатационной кардиомиопатии у детей,
особенно при неэффективности стандартного лечения.
Особые ситуации
Следует упомянуть о некоторых методах лечения, которые испо-
льзуют только в особых ситуациях. К ним относятся: 1) назначе-
ние дигоксина или других антиаритмических средств беремен-
ным при наджелудочковых тахикардиях у плода; 2) ЭКС при
АВ-блокаде, ведущей к падению сердечного выброса; 3) введе-
ние иммуноглобулина при остром миокардите; 4) переливание
компонентов крови при сердечной недостаточности на фоне
анемии; 5) заместительная терапия левокарнитином при под-
твержденных нарушениях метаболизма жирных кислот.
Кроме того, есть экспериментальные данные, что пробукол,
гиполипидемическое средство с выраженными антиоксидант-
ными свойствами, предотвращает кардиомиопатию при лече-
нии доксорубицином, не снижая противоопухолевой активно-
сти этого препарата.
Лечение диастолической сердечной недостаточности
Диастолическая сердечная недостаточность редко возникает
изолированно, но часто сопутствует систолической. Изолиро-
ванная диастолическая сердечная недостаточность определяет-
ся как повышение конечно-диастолического давления в желу-
дочках при нормальном их объеме. Фракция выброса при этом
сохранена. К сожалению, лечение редко бывает эффективным.
Используют p-адреноблокаторы и антагонисты кальция, но эф-
фективность их ограничена. Для предотвращения кардиоскле-
роза используют ингибиторы АПФ. Все эти средства наиболее
эффективны при артериальной гипертонии, при которой они
препятствуют гипертрофии миокарда. Самое важное в диагнос-
тике диастолической сердечной недостаточности — исключение
констриктивного перикардита в качестве причины венозного
застоя в большом круге кровообращения.
ЛИТЕРАТУРА
Anderson PAW, Kleinman CS, Lister G, Talner NS: Cardiovascular function
during normal fetal and neonatal development and with hypoxic stress. In: Polin
RA, Fox WW, eds: Fetal and Neonatal Physiology. Philadelphia, WB Saunders
1998:837-890
Глава 26. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
441
Artman М, Graham TP Jr: Congestive heart failure in infancy: recognition and
management. Am Heart J 103:1040,1982
Artman M, Graham TR Jr: Guidelines forvasodilatortherapy in infants and chil-
dren. Am Heart J 113:994,1987
Artman H, Parrish MD, Graham TP Jr: Congestive heart failure in childhood
and adolescence: recognition and management. Am Heart J 105:471,1983
Friedman WF, George BL: New concepts and drugs in the treatment of congesti-
ve heart failure. Pediatr Clin North Am 31:1197,1984
George BL, Friedman WF: Treatment of heart failure in infants. Compr Ther
12:8,1986
Gessner 1H, Victorica BE: Pediatric Cardiology: A Problem Oriented Approach.
Philadelphia, WB Saunders, 1993:117—129
Givertz MM, Colucci WS: Treatment of heart failure—new approaches. In: Co-
lucci WS, ed: Atlas of Heart Failure. Philadelphia, Current Medicine, 1999:
11.2-11.19
Hunter JJ, Chien KR: Signaling pathways for cardiac hypertrophy and failure. N
Engl J Med 341:1276,1999
Katz AM: Heart failure in 2001. Am J Cardiol 70:126c, 1992
Klitzner TS, Friedman WF: A diminished role for the sarcoplasmic reticulum in
newborn myocardial contraction. Pediatr Res 26:98,1989
Lakatta EG, Houser SR: Myocyte dysfunction in heart failure. Sci Med 6:8,1999
Lister G, Talner NS: Oxygen transport in congenital heart disease. Cardiovasc
Clin 2:129,1980
Opie LH: The heart: physiology from cell to circulation. In: Heart Failure and
Neurohumoral Responses. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1998:475-511
Sagawa K, Maughan L, Suga H, Sunagawa K: Cardiac Contraction and the Pre-
ssure-Volume Relationship. New York, Oxford Press, 1988:299-339
Schrier RW, Abraham WT: Hormones and hemodynamics in heart failure. N
Engl J Med 341:577,1999
Staub NC: Pulmonary edema. Physiol Rev 54:360,1974
Talner NS, Carboni M, McGovern J: Congestive heart failure. In: Moller JH,
Hoffman JIE, eds: Pediatric Cardiovascular Medicine. New York, Churchill Li-
vingstone, 2000:817
Teitel D, Sidi D, Chin T, et al: Developmental changes in myocardial contractile
reserve in the lamb. Pediatr Res 6:887,1972
Thier SO. Diuretic mechanisms as a guide to therapy. Hosp Pract 22:61,1987
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
Д. Поттер, Дж. Хоффман
Артериальная гипертония — это увеличение систолического или
диастолического АД выше возрастной нормы (рис. 27.1). Выра-
женная артериальная гипертония у детей встречается редко, и
обычно удается найти ее причину. У взрослых найти причину ар-
териальной гипертонии в большинстве случаев не удается, по-
этому ее называют первичной или эссенциальной артериальной
гипертонией или гипертонической болезнью. Гипертоническая
болезнь очень распространена, в США более чем у 60 миллионов
человек АД превышает 140/90 мм рт. ст. Легкая артериальная ги-
пертония встречается в любом возрасте.
НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ
Нормальное АД для детей, чей рост или вес превышают 95-й про-
центиль, на 5—10 мм рт. ст. выше, чем у тех, чей рост или вес со-
ответствуют 50-му процентилю. В положении лежа систоличе-
ское давление слегка выше, а диастолическое — ниже, чем в по-
ложении стоя. В связи с этим разные нормы могут отличаться
друг от друга на целых 10 мм рт. ст.; поэтому небольшим откло-
нениям от принятых норм не следует придавать слишком боль-
шого значения, тем более что АД (особенно диастолическое) мо-
жет заметно меняться от недели к неделе.
ИЗМЕРЕНИЕ АД
При первом осмотре ребенка обязательно измеряют АД хотя бы
на одной руке. Если оно повышено, измеряют АД на другой руке
и на одной ноге. В дальнейшем, если ребенок старше 2 мес и
пульс на конечностях примерно одинаков, достаточно измерять
АД на одной руке. АД измеряют в положении сидя или лежа, по-
мещение должно быть тихим, ребенку дают успокоиться и рас-
слабиться. Плечо располагают на уровне сердца, манжету плот-
но накладывают на плечо так, чтобы центр резиновой пневмока-
меры внутри манжеты располагался над плечевой артерией.
Пневмокамера должна быть достаточной ширины, чтобы охва-
тить две трети длины плеча, и достаточной длины, чтобы охва-
тить как минимум три четверти окружности плеча. Одна из самых
частых причин гипердиагностики артериальной гипертонии —
слишком маленькая манжета.
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
44Г
5160
£150
| 140
5130
£120
g НО
= 100
S 90
О 90
3 5 7 9 11 13 15 17
Возраст, годы
Рисунок 27.1. Нормальные значения систолического и ди:
в зависимости от возраста. Приведенные значения слегкг
нее, чем на 5 мм рт. ст.) от данных, приведенных е рекомен-
стике и лечению артериальной гипертонии у детей (Peaiat.
Эти различия не превышают различий между нормальным:
по разным источникам. Тяжелая артериальная гипертония
ям и нашему клиническому опыту соответствует 99,9-м....
артериальная гипертония.
Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control ir.
Pediatrics 79:1,1987.
Update on the 1987 Task Force on High Blood Pressure in Cnir
cents: A Working Group Report from the National High Blood Prei
Program. Pediatrics 98:649,1996.
99.
99
95
90
7S
50
.110
а
90
70
60
3 5
&
ев
S 50
3
§
8
444
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Перед измерением АД нащупывают пульс на плечевой или лу-
чевой артерии и накачивают манжету до его исчезновения, после
чего манжету спускают и замечают, при каком давлении появля-
ется пульс. Примерно через 15 с манжету раздувают примерно на
30 мм рт. ст. выше пальпаторно определенного систолического
давления, помещают головку фонендоскопа на плечевую арте-
рию и начинают спускать манжету со скоростью 2—3 мм рт. ст. в
секунду. При появлении первых тонов Короткова регистриру-
ют систолическое АД. Тоны Короткова становятся громче, а за-
тем резко стихают и в конце концов исчезают вовсе. Момент
резкого стихания (IV фаза) обычно дает более точную оценку
диастолического АД, тогда как давление в момент исчезнове-
ния тонов Короткова (V фаза) может занижать диастолическое
АД. Следует измерять АД трижды; нередко самое низкое АД
выходит при третьем измерении, поскольку ребенок при этом
наиболее спокоен. Одновременно со значением АД записыва-
ют ЧСС, повышение которой может указывать на беспокойст-
во, ведущее к увеличению АД. На ногах АД измеряют в положе-
нии лежа на животе, чтобы фонендоскоп можно было помес-
тить над подколенной артерией. Пневмокамера манжеты долж-
на покрывать две трети длины бедра и как минимум три четвер-
ти его окружности; манжета для ноги должна быть больше, чем
для руки.
У грудных детей измерить давление аускультативно бывает
трудно, но это можно сделать с помощью допплеровского иссле-
дования.
ПОСЛЕДСТВИЯ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИИ
Длительная артериальная гипертония вызывает сердечную не-
достаточность, а также поражение сосудов головного мозга, по-
чек и сердца. У взрослых это самая частая причина сердечной не-
достаточности и предшественник большинства инсультов. За счет
повреждения почечных артериол артериальная гипертония ведет
к почечной недостаточности. Кроме того, это основной фактор
риска ИБС, особенно у женщин.
Определенного порога АД, превышение которого вызывает
осложнения, не существует; просто чем выше АД, тем выше риск
сердечно-сосудистых заболеваний. Повышение систолического
АД столь же опасно, как и диастолического; риск осложнений
определяется средним АД в течение суток. У детей сердечно-со-
судистые осложнения развиваются редко, только при очень тя-
желой артериальной гипертонии. Тем не менее, поскольку лег-
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
445
кая артериальная гипертония может перейти в тяжелую и в кон-
це концов привести к осложнениям, измерение АД — важная
часть любого педиатрического обследования.
ПАТОГЕНЕЗ
Артериальная гипертония может быть вызвана снижением по-
датливости крупных артерий, повышением ОПСС или увеличе-
нием сердечного выброса.
Изолированная систолическая артериальная гипертония бы-
вает при нормальной податливости артерий и большом ударном
объеме, например при выраженной брадикардии, тяжелой аор-
тальной недостаточности, открытом артериальном протоке, ар-
териовенозных свищах или периферической вазодилатации из-за
перегревания, анемии или тиреотоксикоза. Кроме того, у пожи-
лых изолированная систолическая артериальная гипертония
может возникать за счет снижения податливости крупных арте-
рий. И в том, и в другом случае диастолическое давление остает-
ся низким, поэтому пульсовое давление возрастает.
При других формах артериальной гипертонии повышение
систолического и диастолического АД можно объяснить исходя
из того, что АД представляет собой произведение сердечного вы-
броса на ОПСС. Повышение одной из этих величин при посто-
янстве другой приведет к повышению АД. Так, увеличение сер-
дечного выброса при анемии не ведет к артериальной гиперто-
нии, поскольку ОПСС снижается, тогда как при тревожности
такое же увеличение сердечного выброса ведет к повышению
АД, поскольку ОПСС при этом возрастает.
Причины повышения сердечного выброса и ОПСС приведе-
ны в табл. 27.1.
ПРИЧИНЫ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИИ
Самые распространенные причины артериальной гипертонии в
зависимости от возраста приведены в табл. 27.2. Более полный
перечень причин приведен в табл. 27.3 и 27.4. Для удобства все
эти причины разделены на две группы: в табл. 27.3 перечислены
причины артериальной гипертонии, возникающей, как прави-
ло, остро на фоне других, часто легко выявляемых заболеваний;
в табл. 27.4 перечислены причины более стойкой артериальной
гипертонии, не столь легко выявляемые при осмотре и сборе
анамнеза и обычно связанные с заболеваниями почек или эн-
докринной системы.
446
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 27.1. Патогенез артериальной гипертонии__________________
Увеличение сердечного выброса
Повышение симпатического тонуса (тревожность)
Увеличение ОЦК
Инфузионная и трансфузионная терапия
Избыточное потребление соли
Почечная недостаточность (снижение скорости клубочковой фильтрации)
Избыток минералокортикоидов
Увеличение ОПСС
Стимуляция а-адренорецепторов
Активация некоторых центров в коре и гипоталамусе
Воздействие ангиотензина на самое заднее поле (area postrema)
Снижение торможения барорецепторов
Повышение уровня катехоламинов в крови
Феохромоцитома
Нейробластома
Увеличение чувствительности тканей к катехоламинам
Глюкокортикоиды
Подавление катехолметилтрансферазы
Ангиотензин
Стимуляция образования и высвобождения норадреналина
Подавление обратного захвата норадреналина нейронами
Вазопрессин (?)
Активация ренин-ангиотензиновой системы
Болезни почек
Обструкция почечных артерий: тромбоз, стеноз
Тромбоз почечных вен
Ренинсекретирующие опухоли из юкстагломерулярных клеток
Нефробластома (опухоль Вильмса)
Сопротивление кровотоку
Коарктация аорты
Утолщение медии артериол, часто вследствие артериальной гипертонии
Повышение содержания натрия в стенке артериол
Эритроцитоз
Снижение продукции вазодилататоров (предположительно)
Почечных простагландинов (возможная причина преэклампсии)
Дофамина
Калликреина
Брадикинина
Предсердного натриуйретического гормона
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
447
Таблица 27.2. Частые причины артериальной гипертонии в разных возраст-
ных группах________________________________________________________
Возрастная группа Причины
Новорожденные Тромбоз и стеноз почечных артерий, пороки развития почек, коарктация аорты, бронхолегочная дисплазия
До 6 лет Болезни почек, коарктация аорты, стеноз почечных артерий
От 6 до 10 лет Болезни почек, стеноз почечных артерий, гипертони- ческая болезнь
Подростки Гипертоническая болезнь, ожирение, болезни почек
Таблица 27.3. Заболевания, в том числе острые, сопровождающиеся арте-
риальной гипертонией___________________________________________
Заболевания ЦНС
Энцефалит, менингит
Повышение внутричерепного давления
Нейрохирургические операции и черепно-мозговые травмы
Полиомиелит, синдром Гийена—Барре
Семейная вегетативная дисфункция (синдром Райли—Дея)
Сильное эмоциональное напряжение
Острые заболевания почек
Острый гломерулонефрит
Гемолитико-уремический синдром
Острый пиелонефрит
Тромбоз почечных вен
Васкулиты
Реакция отторжения трансплантата
Метаболические расстройства
Гипернатриемия
Гиперкальциемия
Острая перемежающаяся порфирия
Стероидные препараты (эстрогенсодержащие контрацептивы, анаболи-
ческие стероиды, глюкокортикоиды)
Наркомания
Кокаин, амфетамины, фенциклидин
Гиперволемия
Другие причины
Бронхолегочная дисплазия
Преэклампсия
448
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 27.3 (окончание). Заболевания, в том числе острые, сопровождаю-
щиеся артериальной гипертонией
Другие причины
Синдром Стивенса—Джонсона
Лейкозы
Отравление ртутью и свинцом
Ожоги
Длительный постельный режим, скелетное вытяжение
Гипервитаминоз А и D
Врожденная краснуха
Эластическая псевдоксантома
Операции на мочевых путях
Закрытие дефектов брюшной стенки
Врожденная хлоридорея
Рвота
Экстракорпоральная мембранная оксигенация
Синдром Кушинга
Наследственные синдромы
Синдром Тернера
Синдром Вильямса
Таблица 27.4. Причины стойкой артериальной гипертонии
Ожирение
Коарктация аорты
Аортоартериит
Свинцовое отравление
Заболевания почек
Паренхиматозные
Гломерулонефрит
Пиелонефрит
Коллагенозы
Синдром Лиддла
Ренинсекретирующие опухоли
Пороки развития: поликистоз и мультикистоз почек, дисплазия и гипо-
плазия почек
Обструкция мочевых путей
Поражение почечных сосудов
Тромбоз почечных артерий (может быть после катетеризации пупочной
артерии)
Стеноз почечных артерий: фибромышечиая дисплазия, атеросклероз
Сдавление сосудов извне
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
449
Таблица 27.4 (окончание). Причины стойкой артериальной гипертонии
Эндокринные нарушения
Вызванные катехоламинами
Опухоли, секретирующие катехоламины: феохромоцитома, нейробла-
стома
Резкий выброс катехоламинов; после в/в введения больших доз резер-
пина и метилдофы
Повышенная чувствительность к катехоламинам; употребление пищи с
высоким содержанием тирамина (зрелые сыры, маринованная сельдь,
пиво, красное вино) на фоне приема ингибиторов моноаминоксидазы
Адреностимуляторы (противоотечные средства, глазные капли), осо-
бенно на фоне приема резерпина и метилдофы
Избыток минералокортикоидов
Альдостеронсекретирующие аденомы
Гиперплазия коры надпочечников ± глюкокортикоидчувствительный
гиперальдостеронизм
Рак надпочечника
Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Недостаточность Пр- или 17а-гидроксилазы
Синдром мнимого избытка минералокортикоидов
Употребление корня солодки
Прием кетоконазола
Избыток глюкокортикоидов
Синдром Кушинга
Прием глюкокортикоидов
Половые гормоны
Пероральные контрацептивы, содержащие эстрогены
Тестостерон
Анаболические стероиды
ДИАГНОСТИКА
Поставить диагноз артериальной гипертонии, найти ее причину
и начать лечение очень важно, но столь же важно не поставить
такой диагноз при нормальном или лишь кратковременно повы-
шенном АД. Ошибочный диагноз артериальной гипертонии ве-
дет к ненужному и дорогостоящему обследованию, может со-
здать трудности при устройстве на работу или оформлении стра-
ховки.
Обследование начинают при стойком повышении АД выше
95-го процентиля. В большинстве случаев причину артериаль-
ной гипертонии удается выявить, сопоставив заболевания, при-
450
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
водящие к повышению АД (табл. 27.2, 27.3 и 27.4) с данными
анамнеза, физикального исследования (табл. 27.5 и 27.6) и основ-
ных лабораторных методов исследования (табл. 27.7). Если при-
чина не обнаружена, а АД остается выше 95-го процентиля, ре-
бенка следует смотреть каждые 3—6 мес. Легкая артериальная
гипертония у детей лечения не требует, и углубленного обследо-
вания для выявления ее причины проводить не нужно. Диагно-
стический алгоритм при артериальной гипертонии представлен
на рис. 27.2.
Таблица 27.5. Анамнез при артериальной гипертонии
Анамнез Значение
Артериальная гипертония у родственников Гипертоническая болезнь Глюкокортикоидчувствительный гиперальдо- стеронизм
Заболевания почек у род- ственников Врожденные заболевания почек
Инфекции мочевых путей Хронический пиелонефрит
Лекарственные средства Адренергические средства, пероральные кон- трацептивы, глюкокортикоиды, анаболические стероиды
Наркотики Кокаин, амфетамины, фенциклидин
Свинцовое отравление Почечная гипертония
Непереносимость жары, потливость, снижение веса Тиреотоксикоз
Головные боли, бледность, потливость, сердцебиение Феохромоцитома
Таблица 27.6. Физикальное исследование при артериальной гипертонии
Симптомы
Значение
Общий осмотр
Ожирение Артериальная гипертония обу- словлена ожирением
Лунообразное лицо, жировой горбик, стрии Крыловидные складки на шее, низ- кая линия роста волос на затылке, широко расставленные соски Гротескные черты лица (лицо эльфа), задержка психического развития Синдром Кушинга Синдром Тернера Синдром Вильямса
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
451
Таблица 27.6 (окончание). Физикальное исследование при артериальной гипертонии
Симптомы Значение
Общий осмотр
Вирилизация, гипогонадизм, псевдо- Врожденная гиперплазия коры
гермафродитизм надпочечников
Пятна цвета кофе с молоком Нейрофиброматоз + стеноз по- чечных артерий или феохромо- цитома
Теплая, влажная кожа; тахикардия, усиление сухожильных рефлексов, увеличение щитовидной железы Осмотр по системам Тиреотоксикоз
Застойный диск зрительного нерва, брадикардия Внутричерепная гипертензия
Изменения артерий сетчатки Тяжелая или стойкая артериа- льная гипертония
Усиленный или смещенный верху- шечный толчок Гипертрофия левого желудочка
Снижение АД и наполнения пульса на ногах Коарктация аорты
Объемные образования в животе Нефробластома, нейробласто- ма, поликистоз и мульти кистоз почек, гидронефроз
Шум в эпигастрии или реберно- позвоночном углу Стеноз почечных артерий
Таблица 27.7. Основные лабораторные исследования при артериальной
гипертонии
Исследование Значение
Общий анализ мочи Пиелонефрит, гломерулонефрит, неко- торые пороки развития почек
Посев мочи (у девочек) Пиелонефрит
Азот мочевины крови, креатинин Почечная недостаточность
Электролиты сыворотки Гипокалиемия и алкалоз (гиперальдо- стеронизм), гипернатриемия, гиперка- льциемия
452
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Рисунок 27.2. Алгоритм ведения детей с артериальной гипертонией. АГ —
артериальная гипертония.
а См. табл. 27.7.
6 См. табл. 27.8.
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
453
При более тяжелой артериальной гипертонии решение о про-
ведении углубленного обследования принимается с учетом не-
скольких обстоятельств. Чем младше ребенок и чем выше АД,
тем вероятнее, что артериальная гипертония вызвана устрани-
мой причиной; в этом случае дальнейшее обследование оправда-
но. У тучных детей вероятная причина артериальной гиперто-
нии — ожирение. Если ближайшие родственники ребенка, осо-
бенно подростка, страдают гипертонической болезнью, искать
причину артериальной гипертонии не столь необходимо.
В табл. 27.8 приведены методы исследования, необходимые
для выявления почечных и эндокринных нарушений, в том чис-
ле опухолей, приводящих к артериальной гипертонии.
Таблица 27.8. Дополнительные исследования при артериальной гипер-
тонии
Исследование Значение
ЭКГ, ЭхоКГ УЗИ почек Гипертрофия левого желудочка Пороки развития почек, гидронефроз, нефросклероз, нефробластома, нейробла- стома
Допплеровское исследование почек, МРТ Активность ренина плазмы Стеноз почечных артерий Повышена при стенозе почечных артерий; уменьшена при первичном и глюкокорти- коидчувствительном гиперальдостеро- низме
Альдостерон в плазме Повышен при стенозе почечных артерий, первичном и глюкокортикоидчувствите- льном гиперальдостеронизме
11-дезоксикортикостерон в плазме Стероидные гормоны в моче Повышен при врожденной гиперплазии коры надпочечников Синдром кажущегося избытка минерало- кортикоидов, врожденная гиперплазия коры надпочечников
Катехоламины, метанефрины, ванилилминдальная кислота в моче Сцинтиграфия с ""Тс-ди- меркаптосукцинатом Сцинтиграфия почек после приема каптоприла Ангиография почечных артерий Феохромоцитома, нейробластома Хронический пиелонефрит Стеноз почечных артерий Стеноз почечных артерий
454
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Минералокортикоиды
Артериальная гипертония может развиваться при альдостеромах и
врожденной гиперплазии коры надпочечников. При этом обычно от-
мечаются гипернатриемия, гипокалиемия, метаболический алка-
лоз, гиперволемия, стойкое снижение активности ренина плазмы
и повышенная секреция альдостерона. В качестве предварительно-
го обследования вполне достаточно определить содержание элект-
ролитов в сыворотке; затем можно измерить активность ренина
плазмы после нахождения больного в положении стоя в течение
2 ч. Дальнейшее обследование, требующее дополнительных затрат
времени и средств, проводят при стойком снижении активности
ренина плазмы. Определяют уровень альдостерона в плазме или
суточной моче; кроме того, смотрят, подавляется ли секреция аль-
достерона под действием солевой нагрузки и дексаметазона. Сама
по себе низкая активность ренина плазмы еще не доказывает избы-
ток минералокортикоидов, поскольку она снижена примерно у ка-
ждого пятого больного гипертонической болезнью.
Артериальная гипертония может быть при врожденной гипер-
плазии коры надпочечников с недостаточностью 1 ip- или 17а-гвд-
роксилазы. Для первой характерны вирилизация, гиперкалие-
мия и гипонатриемия, а для второй — гипокалиемический алка-
лоз. Повышение АД при этом связано с задержкой жидкости и
натрия из-за повышенной продукции 11-дезоксикортикостеро-
на. Иногда артериальная гипертония связана с повышенной
продукцией 18-гидрокси-11-дезоксикортикостерона.
Глюкокортикоиды
Артериальная гипертония возникает при синдроме Кушинга.
Для этих больных характерны лунообразное лицо, багровый ру-
мянец, жировой горбик, ожирение, стрии, гипергликемия и
эритремия. В отсутствие этих симптомов определять уровень
17-гидроксикортикостероидов или свободного кортизола в моче
не нужно. Всем больным, получающим глюкокортикоиды в вы-
соких дозах, следует часто измерять АД.
Половые гормоны
Артериальная гипертония может развиваться при приеме перо-
ральных контрацептивов, однако после их отмены АД обычно
нормализуется в течение 2—3 мес. Прием тестостерона также
может приводить к повышению АД. У девочек-подростков все-
гда следует помнить о преэклампсии.
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
455
Болезни почек
Любое паренхиматозное или сосудистое заболевание почек мо-
жет вызывать артериальную гипертонию. Примерно 80% случа-
ем вторичной артериальной гипертонии вызвано поражением
почек, причем четыре пятых из них — это врожденные аномалии
и паренхиматозные заболевания и только одна пятая — пораже-
ние почечных сосудов. Для диагностики врожденных аномалий
и паренхиматозных заболеваний почек проводят УЗИ и сцинти-
графию с "тТс-димеркаптосукцинатом. Поражение почечных
сосудов можно выявить с помощью допплеровского исследова-
ния, магнитно-резонансной ангиографии или сцинтиграфии по-
чек с 99тТс-мертиатидом. Прием каптоприла перед сцинтигра-
фией с 99тТс-мертиатидом ухудшает перфузию пораженной поч-
ки, что повышает чувствительность и специфичность этого ис-
следования; при двустороннем стенозе почечных артерий цен-
ность этого метода невелика, поскольку поглощение изотопа с двух
сторон остается одинаковым. Все эти методы обладают 90—95%
чувствительностью и 95% специфичностью, однако это относит-
ся к взрослым. У детей чаще встречаются стенозы ветвей почеч-
ных артерий, выявить которые сложнее.
Активность ренина плазмы измеряют утром до того, как боль-
ной встал с постели, затем через 2 ч пребывания в положении стоя
и в некоторых случаях еще 1 раз после соблюдения низкосолевой
диеты. Впрочем, в каждой клинике есть свои правила и стандарты
определения активности ренина плазмы. При подозрении на по-
ражение почечных сосудов используют каптоприловую пробу.
Для ее проведения больной должен потреблять обычное количе-
ство соли и не принимать гипотензивных средств; больной сидит
в течение 30 мин, после чего ему измеряют АД и берут кровь для
определения активности ренина плазмы, то же самое повторяют
через 1 ч после приема каптоприла в дозе 0,3 мг/кг. О стенозе по-
чечной артерии следует думать при активности ренина плазмы
выше 12 нг/мл/ч, ее абсолютном приросте более 10 нг/мл/ч или
относительном приросте (по сравнению с исходным уровнем) бо-
лее 150%. Определяют и уровень альдостерона в плазме. Кроме
того, измеряют активность ренина в почечных венах и проводят
почечную артериографию; селективная субтракционная ангио-
графия позволяет получить отличные снимки при введении
минимального количества контраста. Применение этих инва-
зивных и дорогостоящих методов должно быть хорошо обоснова-
но, лучше назначать их после консультации со специалистом.
456
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Умеренная и тяжелая артериальная гипертония
Это гипертония, при которой АД превышает 99-й процентиль.
При тяжелой артериальной гипертонии (табл. 27.9) больного
следует госпитализировать. Иногда АД следует снизить до нача-
ла обследования (табл. 27.10), поскольку иначе возможны тяже-
лые осложнения.
ЛЕЧЕНИЕ
При невозможности устранить причину артериальной гиперто-
нии или до того, как это будет сделано, назначают гипотензив-
ную терапию. Ее цель — снизить АД и тем самым предотвратить
поражение органов-мишеней, не вызвав при этом значимых по-
бочных реакций. При поражении почек снижение АД может
усугубить или спровоцировать почечную недостаточность.
Гипертонические кризы
О гипертоническом кризе говорят при очень сильном повыше-
нии АД или появлении определенных симптомов (табл. 27.9).
Если АД необходимо снизить быстро, используют средства, пе-
речисленные в табл. 27.10.
Длительное лечение
Поскольку лечение артериальной гипертонии может быть очень
длительным и даже пожизненным, очень важно удостовериться,
что лечение действительно нужно, а затем подобрать наиболее
простую схему лечения и лишь при ее неэффективности перехо-
дить к более сильным препаратам и сложным схемам лечения.
Перед началом лечения целесообразно провести суточный мо-
ниторинг АД: иногда выясняется, что самое высокое АД регист-
рируется в кабинете врача (так называемая смотровая гиперто-
ния). Попытки лечения смотровой артериальной гипертонии
нередко ведут к тяжелой артериальной гипотонии.
Очень важно снижение веса, поскольку это самостоятельная
причина гипертрофии левого желудочка. Рекомендуют регуляр-
ные физические упражнения. Больной должен не курить и огра-
ничить потребление насыщенных жирных кислот, поскольку и
то, и другое повышает риск развития атеросклероза в более позд-
нем возрасте. Диета, богатая калием, способствует снижению
АД. Диета с малым содержанием поваренной соли позволяет
снизить АД не всегда, поэтому, если она оказывается неэффек-
тивной, это ограничение можно ослабить. Согласно новым дан-
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
457
Таблица 27.9. Признаки тяжелой артериальной гипертонии
АД Неврологические симптомы АД превышает99-й процентиль или быстро нарастает Парциальные или генерализованные судороги, оча- говые симптомы, изолированная нейропатия лице- вого нерва, головные боли
Зрительные нарушения Нечеткость зрения, застойный диск зрительного нер- ва, кровоизлияния и экссудаты в сетчатке, спазм ар- терий сетчатки
Сердечно-сосуди- стые симптомы Поражение почек Гипертрофия левого желудочка, застой в малом круге кровообращения Сильные боли в спине или животе, объемные образо- вания в животе или в области почек, сосудистые шу- мы, почечная недостаточность
Таблица 27.10. Препараты для лечения гипертонических кризов
Препарат Доза Путь Максималь- введе- ная доза ния Примечания
Нитро- пруссид натрия Начинают с 0,5 мкг/кг/мин 10 мкг/кг/мин в/в Выраженная ортоста- тическая гипотония; необходим частый кон- троль АД; для исклю- чения метаболичес- кого ацидоза опреде- ляют pH; при инфу- зии более 48 ч воз- можна интоксикация (при уровне тиоциа- ната в крови более 12 мг%)
Фентоламин 0,02 мг/кг; при неэффек- тивности 0,1 мг/кг — в/в Только при подозре- нии на феохромоци- тому
Диазоксид 2 мг/кг; при не- эффективности 1 мг/кг каждые 10 мин 5 мг/кг в/в Вводят быстро, без разведения; возмож- на тахикардия
Гидралазин 0,15—0,6 мг/кг 6 мг/кг/сут в/в Каждые 4—6 ч; дейст- вие начинается через 20—30 мин и достига- ет максимума через 2 ч; возможна тахи- кардия
Миноксидил 0,1—0,2 мг/кг 1 мг/кг
внутрь
458
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 27.10 (окончание). Препараты для лечения гипертонических кризов
Препарат Доза Максималь- ная доза Путь введе- ния Примечания
Нифедипин 0,2—0,5 мг/кг 20 мг за один прием внутрь Капсулы, содержащие или 10 мг в 0,34 мл или под 20 мг в 0,45 мл, следу- язык ет разжевать и про- глотить или содержи- мое извлекают шпри- цем с тонкой иглой и впрыскивают в рот или нос; не держать на свету; может вызы- вать головную боль
Эсмолол 500 мкг/кг (нвсыщающая доза), затем 200 мкг/кг/мин; каждые 5—10 мин дозу можно увеличи- вать на 50— 100 мкг/кг/мин 1 мг/кг в/в Противопоказан при бронхиальной астме, сердечной недоста- точности, АВ-блокаде
Лабеталол 0,3 мг/кг каждые 300 мг/сут 20 мин до сни- или жения АД или 3 мг/кг/ч инфузия 1 мг/кг/ч в/в Противопоказан при бронхиальной астме, сердечной недоста- точности, АВ-блокаде
Метиддофа 10 мг/кг 50 мг/кг/сут в/в Действует через 1—2 ч; вызывает сонливость
Эналаприлат 25—100 мкг/кг каждые 6 ч — в/в Резкое падение АД при гиперрениновой артериальной гипер- тонии
ным, за повышение АД при потреблении соли может быть ответ-
ственен хлорид.
Большую пользу может принести психотерапия, помогающая
больному справляться со стрессами.
Барбитураты и бензодиазепины (диазепам) могут быть очень
эффективны, однако их надо использовать крайне осторожно,
помня об опасности угнетения ЦНС и привыкания.
Принципы медикаментозного лечения
Гипотензивные средства могут действовать на разных уровнях,
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
459
но конечный результат их действия — это снижение сердечного
выброса или артериолярная вазодилатация (табл. 27.11). Иногда
действие препарата полностью или частично нивелируется ком-
пенсаторными реакциями. Например, вазодилатация может вы-
звать компенсаторное увеличение ЧСС и сердечного выброса, в
результате чего АД вернется к прежнему уровню; то же самое мо-
жет произойти за счет рефлекторной вазоконстрикции при при-
еме средств, снижающих сердечный выброс. Так, снижение АД
при лечении диуретиками обычно сопровождается повышением
продукции ренина. Повышенная активность ренина ведет к за-
держке натрия, увеличению ОЦК и повышению АД до прежнего
уровня. Поэтому, если АД не снижается при лечении одним пре-
паратом в умеренных дозах, лучше добавить еще один препарат с
другим механизмом действия. Это не только позволит добиться
снижения АД, но и снизит риск побочного действия, поскольку
дозы всех препаратов будут низкими. Лечение начинают с низких
доз и увеличивают их не ранее чем через 3—7 сут. Это снижает
риск тяжелой артериальной гипотонии и побочных реакций. Для
выявления ортостатической гипотонии АД измеряют лежа и стоя.
Таблица 27.11. Точки приложения гипотензивных средств
Мишень
Гипоталамус
Продолговатый мозг
Симпатические ганглии (блокада)
Постганглионарные адренергичес-
кие нейроны (торможение)
Адренергические нервные окон-
чания (истощение запасов кате-
холаминов)
Альфа-адренорецепторы (блокада)
Бета-адренорецепторы (блокада)
Гладкие мышцы артериол (рас-
слабление)
Средство________________________
Резерпин
Метилдофа, клонидин, барбитураты
Триметафана камсилат
Гуанетидин, бетанидин, дебризохин
Резерпин
Уменьшение содержания натрия
и снижение ОЦК
Фентоламин, феноксибензамин, пра-
зозин, лабеталол
Пропранолол, эсмолол, лабеталол, ме-
топролол
Гидралазин, миноксидил, диазоксид,
диуретики, нитропруссид натрия, ин-
гибиторы АПФ, блокаторы рецепто-
ров ангиотензина II, антагонисты ка-
льция
Тиазидные диуретики, фуросемид, спи-
ронолактон, триамтерен
460
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
При длительной артериальной гипертонии не следует снижать
АД слишком быстро. Стенки артериол при длительном повыше-
нии АД утолщаются, поэтому даже при максимальной их дила-
тации ОПСС остается повышенным. В этих условиях снизить
АД можно только за счет уменьшения сердечного выброса. Лучше
сперва умеренно снизить АД, а через несколько недель, когда
стенки артериол станут, предположительно, не такими толстыми,
попытаться постепенно довести АД до нормальных значений.
Не все гипотензивные средства позволяют обратить вспять ги-
пертрофию левого желудочка. Этого позволяют достичь р-адре-
ноблокаторы, антагонисты кальция и ингибиторы АПФ, тогда
как диуретики и прямые вазодилататоры в этом плане менее эф-
фективны, видимо, из-за того, что они не влияют на симпатиче-
ские рефлексы и вызывают компенсаторную тахикардию с уве-
личением сердечного выброса. Поэтому при тяжелой артериаль-
ной гипертонии предпочтение обычно отдают первым препара-
там, а диуретики и прямые вазодилататоры добавляют только
при задержке жидкости или неэффективности монотерапии.
Раньше с большим успехом применяли Р-адреноблокаторы, од-
нако из-за того, что они часто вызывают сонливость, слабость и
утомляемость, в последнее время их в качестве монотерапии ста-
ли назначать реже.
Основные гипотензивные средства
Обычные дозы гипотензивных средств приведены в табл. 27.12.
Многие препараты не исследовали с должной тщательностью у
детей, их дозы пересчитаны с учетом веса исходя из доз для
взрослых. Поэтому дозы некоторых средств по данным разных
источников могут различаться.
Ингибиторы АПФ снижают концентрацию ангиотензина II и
тем самым уменьшают вазоконстрикцию, уровень альдостерона
и повышают потерю натрия и воды с мочой несмотря на увели-
чение активности ренина плазмы. Кроме того, они повышают
концентрацию в крови брадикинина, что может вызывать ка-
шель. Чтобы избежать тяжелой артериальной гипотонии, лече-
ние ингибиторами АПФ начинают с низких доз, особенно при
гиповолемии. Блокаторы рецепторов ангиотензина II блокиру-
ют АТ|-рецепторы и не повышают уровень брадикинина в кро-
ви, поэтому они не вызывают кашель. И те, и другие в редких
случаях могут вызвать отек Квинке и почечную недостаточность.
Антагонисты кальция можно назначать 1—2 раза в сутки. Ни-
федипин длительного действия и амлодипин — одни из наибо-
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
461
Таблица 27.12. Лечение артериальной гипертонии в амбулаторных условиях
Средства Доза, мг/кг/сут Интервал между приемами, ч
Начальная Максимальная
Диуретики
Хлортиазид 10 20 12-24
Г идрохлортиазид 0,5 2 12-24
Фуросемид 1 6 12-24
Вазодилататоры
Гидралазин 0,75 7,5 6-12
Миноксидил 0,1 1 24
Центральные а2-адреностимуляторы
Клонидин 0,005 0,025 12
Метилдофа 10 60 8-12
Бета-адреноблокаторы
Пропранолол 1 8 8-12
Метопролол 1 5 12
Атенолол 1 8 24
Надолол 0,5 4 24
Лабеталол 2 10 8-12
Альфа-адреноблокаторы
Празозин 0,02 0,4 8-12
Фентоламин 0,2’ 1’
Феноксибензамин 1 5 24
Антагонисты кальция
Верапамил 4 8 12-24
Нифедипин (длитель- ного действия) 30® 120® 12-24
Дилтиазем 1,5 3,5 12-24
Амлодипин 0,1 0,3 24
Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II
Каптоприл 1 6 8-12
Эналаприл 0,1 0,75 12-24
Лизиноприл 0,1 0,75 24
Лосартан 1 2 12-24
’ Однократно; в лечении артериальной гипертонии не используется, см.
текст.
6 Суточная доза, мг.
462
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
лее часто назначаемых и эффективных средств для лечения арте-
риальной гипертонии у детей с поражением почек. Иногда их
приходится отменять из-за рефлекторной тахикардии и голов-
ных болей.
Все p-адреноблокаторы примерно одинаково снижают АД, од-
нако они различаются кратностью приема и побочными эффек-
тами. Эти средства уменьшают продукцию ренина, но могут вы-
зывать задержку натрия и воды, поэтому вместе с ними иногда
назначают диуретики. Снижение симпатической стимуляции ды-
хательных путей и ЖКТ усиливает действие парасимпатической
стимуляции, что может вызвать бронхоспазм и, реже, понос.
Бета1-адреноблокаторы, такие, как метопролол и атенолол, реже
вызывают бронхоспазм, чем пропранолол. Поскольку эти сред-
ства проникают через гематоэнцефалический барьер, они могут
влиять на настроение и поведение.
Альфа-адреноблокаторы, например празозин, действуют на
пресинаптические а-адренорецепторы. Празозин отличается от
других представителей этой группы тем, что он реже вызывает
артериальную гипотонию при физической нагрузке, ортостати-
ческую гипотонию и тахикардию. Эти эффекты, как считается,
обусловлены нарушением обратного захвата норадреналина в
пресинаптических окончаниях. Празозин может вызвать выра-
женную ортостатическую гипотонию после первой дозы, в связи
с чем первый раз препарат рекомендуют принимать на ночь и
после этого резко не вставать. Другие а-адреноблокаторы для
лечения артериальной гипертонии почти не применяют. Фенто-
ламин используют для выявления артериальной гипертонии,
обусловленной высоким уровнем циркулирующих катехолами-
нов; феноксибензамин можно назначать 1 раз в сутки, поэтому
его используют при подготовке к оперативному лечению фео-
хромоцитомы. Его дозу можно увеличивать каждые 7—14 сут.
Эти средства применяют также для лечения рикошетной гипер-
тонии после отмены метилдофы или клонидина.
Центральные аг-адреностимуляторы, например клонидин и
метилдофа, подавляют симпатическую нервную систему на цен-
тральном уровне. Кроме того, метилдофа замещает норадрена-
лин в пресинаптических пузырьках, выступая в роли ложного
медиатора. При резкой отмене этих препаратов симпатический
тонус может резко усилиться, в этом случае развивается тяжелая
рикошетная артериальная гипертония; поэтому если нет полной
уверенности в четком соблюдении назначений, лучше эти сред-
ства не использовать. У детей оказались эффективны пластыри
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
463
с клонидином: они обеспечивают равномерное поступление
препарата в кровь; менять пластырь надо 1 раз в неделю. Они
особенно удобны удетей, которым не нравится принимать таб-
летки. Впрочем, эти пластыри могут вызывать контактный дер-
матит.
Симпатолитики, например резерпин и гуанетидин, нарушают
образование, накопление и высвобождение норадреналина в пост-
ганглионарных адренергических нейронах. В настоящее время
эти средства почти не используют из-за выраженных побочных
реакций.
Диуретики уменьшают задержку натрия и воды, уменьшая тем
самым ОЦК; кроме того, они оказывают прямое сосудорасши-
ряющее действие. Нередко их оказывается достаточно при лег-
кой артериальной гипертонии. Их назначают утром 1 раз в сутки.
Дозы диуретиков при артериальной гипертонии ниже, чем при
сердечной недостаточности. Дозу повышают, если терапевтиче-
ский эффект не получен через 1—2 нед. Чаще всего используют
тиазидные диуретики, однако собственно диуретического эф-
фекта легче достичь приемом внутрь фуросемида. Гипотензив-
ное действие тиазидных диуретиков снижается при потреблении
большого количества соли, тогда как на фоне их приема больные
стремятся сильнее солить пищу. Поэтому больным следует отка-
заться от соленой пищи и не досаливать еду. Могут помочь заме-
нители соли. Ограничение соли особенно важно при почечной
артериальной гипертонии, поскольку выведение натрия при
этом часто нарушено, а основной механизм артериальной гипер-
тонии у этих больных — увеличение ОЦК. Тиазидные диуретики
могут повышать уровень глюкозы и липидов в крови.
Прямые вазодилататоры, например гидралазин, обычно уси-
ливают почечный кровоток и не снижают скорость клубочковой
фильтрации. Однако за счет снижения АД они могут повышать
активность ренина плазмы и усиливать задержку натрия и воды,
поэтому их следует сочетать с диуретиками. В высоких дозах гид-
ралазин вызывает волчаночный синдром, напоминающий сис-
темную красную волчанку, но проходящий при отмене препара-
та. Миноксидил — мощный вазодилататор, его используют при
артериальной гипертонии, рефрактерной к другому лечению.
РЕНОВАСКУЛЯРНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
Реноваскулярная гипертония встречается нечасто, но о ней все-
гда надо помнить при выраженной артериальной гипертонии.
У детей она встречается чаще, чем у взрослых.
464
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Гипертоническая болезнь обычно развивается после 20 лет и с
годами медленно прогрессирует. Эпидемиологические исследо-
вания указывают не только на сильную наследственную пред-
расположенность, но и на то, что у детей, чьи родители страдают
гипертонической болезнью, АД часто бывает на верхней границе
нормы. У некоторых из них АД остается на верхней границе нор-
мы и с возрастом постепенно растет; возможно, именно у них в
зрелом возрасте развивается гипертоническая болезнь.
На сегодняшний день не известно, какие факторы — наслед-
ственные, средовые или и те, и другие лежат в основе гипертони-
ческой болезни. Мы не можем даже сказать, что это — единое за-
болевание, синдром или несколько разных болезней. У взрослых
выделяют несколько патофизиологических вариантов гиперто-
нической болезни: с высоким, низким и нормальным уровнем
ренина и альдостерона. У детей этот вопрос пока исследован не-
достаточно. Недавно было обнаружено, что у больных с гиперто-
нической болезнью нарушены натриевые и калиевые токи через
мембрану эритроцита. В качестве причин гипертонической бо-
лезни также предполагалась легкая гиперкальциемия и неспо-
собность почек выбрасывать дофамин в ответ на солевую нагруз-
ку. В пользу существования неких почечных гипотензивных
факторов говорит тот факт, что у больных с хронической почеч-
ной недостаточностью в результате гипертонической болезни
после трансплантации почки АД становилось нормальным.
Важную роль играет ЦНС и перенастройка системы регуляции
АД, а также дисфункция эндотелия. Недавно возник интерес к
взаимосвязи между артериальной гипертонией и повышенным
уровнем ангиотензиногена, была найдена связь гена ангиотен-
зиногена с гипертонической болезнью.
Диагноз гипертонической болезни ставится на основании се-
мейного анамнеза, после исключения других причин артериаль-
ной гипертонии. У взрослых даже при легкой артериальной ги-
пертонии снижение АД позволяет уменьшить риск ее сердеч-
но-сосудистых осложнений. Однако у детей при легкой артери-
альной гипертонии медикаментозное лечение не проводят, по-
скольку последствия длительного приема гипотензивных средств
не известны.
Вероятно, упор следует делать на профилактику: ребенок дол-
жен избегать стрессов, курения и ожирения; ему нужны здоро-
вое питание с ограничением соли и регулярные физические на-
Глава 27. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
465
грузки. Однако при высоком АД, а также при появлении призна-
ков поражения органов-мишеней все же следует прибегнуть к
медикаментозному лечению.
Для решения вопроса о допустимости тяжелых физических
нагрузок ребенку с артериальной гипертонией можно провести
нагрузочные пробы. Повышение систолического АД при физи-
ческой нагрузке выше 230 мм рт. ст. или диастолического выше
130 мм рт. ст. некоторыми специалистами считается достаточ-
ным основанием для запрета тяжелых физических нагрузок, по-
скольку они могут неблагоприятно влиять на сердечно-сосуди-
стую систему.
ЛИТЕРАТУРА
Avar MY, Hogg, RJ, Arant BS JR, Seikaly MG: Etiology of sustained hypertensi-
on in children in the southwestern United States. Pediatr Nephrol 8:186,1994
Balfe JW, Levin L, Tsuru N, et al: Hypertension in childhood. Adv Pediatr
36:201, 1989
Bao W, Threefoot SA, Srinivasan SR, Berenson GS: Essential hypertension pre-
dicted by tracking of elevated blood pressure from childhood to adult hood: the Bo-
galusa Heart Study. Am J Hypertens 8:657,1995
Caulfield M, Lavender P, Farrall M.etal: Linkage ofthe angiotensinogen gene to
essential hypertension. N Engl J Med 330:1629,1994
De Quattro V: Treating hypertensive crises: which drugs for which patient? J Crit
Illness 2:24,1987
Deal JE, Snell ME, Barratt TM, Dillon MJ: Renovascular disease in childhood. J
Pediatr 25:55,1992
Freis ED: Should mild hypertension be treated? N Engl J Med 307:306,1982
Garcia JY, Vidt DG: Current management of hypertensive emergencies. Drugs
34:263, 1987
Hediger ML, Schall JI, Katz SH, et al: Resting blood pressure and pulse rate dist-
ributions in black adolescents. The Philadelphia blood pressure project. Pediatrics
74:1016, 1984
Hilton PJ: Cellular sodium transport in essential hypertension. N Engl J Med
221,1986
Horan MJ, Lenfant C: Epidemiology of blood pressure and predictors of hyper-
tension. Hypertension 15(Suppl I):l, 1990
Ingelfinger JR: Pediatric Hypertension. Philadelphia, WB Saunders, 1982
Jorgensen RS, Houston BK: Family history of hypertension, personality pat-
terns, and cardiovascular reactivity to stress. Psychosom Med 48:102,1986
Kaas IK: Blood pressure in offspring of hypertensive parents. Acta Paediatr
Scand 73:842, 1984
Kaplan N M, Deveraux RB, Miller HS Jr: Task Force 4: systemic hypertension. J
Am Coll Cardiol 24:885,1994
Kurtz TW, Al-Bander HA, Morris RC Jr: «Salt-sensitive» essential hypertension
in man. N Engl J Med 317:1043,1987
Lauer RM, Bums TL, Clarke WR: Assessing children’s blood pressure: conside-
rations of age and body size. The Muscatine study. Pediatrics 75:1081,1985
466
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Lauer RM, Clarke WR, Beaglehole R: Level, trend, and variability of blood pre-
ssure during childhood. The Muscatine study. Circulation 69:242,1984
Litton, RP: Molecular genetics of human blood pressure variation. Science
272:676,1996
Loggie JM H: Hypertension in children and adolescents. I. Causes and diagnostic
studies. J Pediatr 74:331,1966
MacMahon SW, Wilcken DE, MacDonald GJ: The effect of weight reduction on
left ventricular mass. A randomized controlled trial in young, overweight hyperten-
sive patients. N Engl J Med 314:334,1986
Mahoney LT, Clark WR, Bums TL, Lauer RM: Childhood predictors of high
blood pressure. Am J Hypertens 8:6085,1991
Maron BJ, Mitchell JH: Revised eligibility criteria for competitive athletes with
cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 24:848,1994
Nudel DB, Gootman N, Brunson SC, et al: Exercise performance of hypertensi-
ve adolescents. Pediatrics 65:1073,1980
Pickering TG, Laragh JH: Renovascular hypertension. In: Brenner BM, Rector
FC, eds: The Kidney. Philadelphia, WB Saunders, 1991
Report ofthe Second Task Force on Blood Pressure Control in Children—1987.
Pediatrics 79:1,1987
Rosner B, Cook NR, Evans DA, et al: Reproducibility and predictive values of
routine blood pressure measurements in children. Am J Epidemiol 126:1115,1987
Sinaiko AR: Hypertension in children. N Engl J Med 335:1968,1996
Sinaiko AR: Treatment of hypertension in children. Pediatr Nephrol 8:603,1994
Sokolow M, Perloff D, Cowan R: Contribution of ambulatory blood pressure to
the assessment of patients with mild to moderate elevation of office blood pressure.
Cardiovasc Rev Rep 1:295, 1980
StrauerBE, BayerF, Brecht HM, MotzW: The influence of sympathetic nervous
activity on regression of cardiac hypertrophy. J Hypertens 3(Suppl 4):39,1985
Strong WB: Hypertension and sports. Pediatrics 64:693,1979
Update on the 1987 Task Force on High Blood Pressure in Children and Adoles-
cents: A Working Group Report from the National High Blood Pressure Education
Program. Pediatrics 98:649,1996
Voors AW, Webbe LS, Berenson G: Relationship of blood pressure levels to he-
ight and weight in children. Cardiovasc Med 3:911,1978
Weinberger MH, Miller JZ, Luft FC, et al: Definitions and characteristics of so-
dium sensitivity and blood pressure resistance. Hypertension 8(Suppl 11): 127, 1986
Williams RR, Hung SC, Hasstedt SJ, et al: Multigenic human hypertension: evi-
dence for subtypes and hope for haplo-types. J Hypertens 8(Suppl 7):S39,1990
Wollam GL, Hall WD, Porter VD, et al: Time course of regression of left ventri-
cular hypertrophy in treated hypertensive patients. Am J Med 75(Suppl): 100,1983
Wood AJJ: Pharmacologic differences between beta blockers. Am Heart J 108:
1070,1984
Zachariah PK, Sheps SG, IlstrupDM.etal: Blood pressure load—a better deter-
minant of hypertension. Mayo Clin Proc 63:1085,1988
Глава 28. АТЕРОСКЛЕРОЗ
Дж. Хоффман
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В западных странах атеросклероз коронарных артерий вызывает
30—40% всех смертей, это главная причина инвалидности и смер-
тности в среднем и даже молодом возрасте. Крупные атероскле-
ротические бляшки были найдены на аутопсии у многих амери-
канских солдат, убитых в Корее и во Вьетнаме. В западных стра-
нах смертность от атеросклероза снижается, тогда как в Восточ-
ной Европе она, наоборот, растет, причем с угрожающей быст-
ротой. Хотя атеросклероз обычно проявляется только в зрелом
возрасте, патологический процесс начинается уже в детстве. Кро-
ме того, привычки, приобретенные в детстве, предрасполагают к
развитию и прогрессированию атеросклероза в более позднем
возрасте.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Атеросклероз поражает все крупные артерии, за исключением
артерий рук. Первое проявление атеросклероза — липидные пят-
на интимы, имеющие воспалительную природу и представляю-
щие собой тонкие, желтые, приподнятые полосы в интиме, об-
разованные скоплением Т-лимфоцитов и макрофагов, нагру-
женных липидами (ксантомных клеток). Липидные пятна не обя-
зательно становятся бляшками, однако там, где высока распро-
страненность липидных пятен, высока также и распространен-
ность выраженного атеросклероза коронарных артерий. На сле-
дующем этапе в липидных пятнах появляются трансформиро-
ванные гладкомышечные клетки, ксантомные клетки, Т-лим-
фоциты и внеклеточные капельки липидов. Наконец, формиру-
ется атеросклеротическая бляшка — приподнятое белое образо-
вание, представляющее собой скопление ксантомных клеток,
большое количество внеклеточных липидов, клеточных облом-
ков, Т-лимфоцитов и гладкомышечных клеток под фиброзной
покрышкой. Бляшки вначале располагаются пристеночно и не
препятствуют кровотоку, но затем они начинают выбухать в про-
свет сосуда и ограничивают кровоток. Атеросклеротические бляш-
ки могут обызвествляться; при их разрыве образуются тромбо-
цитарные тромбы, частично или полностью перекрывающие
просвет артерии. Тромбы или фрагменты бляшки могут вызы-
468
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
вать эмболию коронарных артерий, артерий органов брюшной
полости, нижних конечностей и головного мозга. Пораженные
атеросклерозом артерии теряют способность к расширению и
подвержены спазму, поэтому они могут вызывать ишемию мио-
карда даже в отсутствие значимого органического стеноза.
ПАТОГЕНЕЗ
В норме эндотелий препятствует проникновению в интиму круп-
ных молекул, таких, как Л ПОНП и Л ПНП. В то же время более
мелкие частицы, такие, как ЛПВП, свободно проходят через эн-
дотелий; это объясняет участие ЛПВП в удалении холестерина
из клеток вообще и ксантомных клеток в частности. Кроме того,
ЛПВП участвуют в работе фермента арилэстеразы, который гид-
ролизует продукты перекисного окисления липидов и подавляет
окисление ЛПНП. Клетки эндотелия производят простациклин
(простагландин 12) и окись азота, которые подавляют агрегацию
тромбоцитов и предотвращают спазм сосудов.
Вероятно, первый шаг в развитии атеросклероза — повыше-
ние проницаемости эндотелия для крупных молекул, в том числе
липопротеидов, в ответ на такие неспецифические раздражите-
ли, как вирусная инфекция, токсины, иммунные комплексы,
продукты активированных лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме
того, проницаемость эндотелия может увеличиваться при высо-
кой концентрации в крови липопротеидов, содержащих апопро-
теин В. Основной белковый компонент ЛПНП и ЛПОНП —
апопротеин В — связывается с гликозаминогликанами и эласти-
ном интимы, способствуя накоплению в ней этих липопротеи-
дов. ЛПНП окисляются и ацетилируются при участии фермента
15-липоксигеназы; после этого они распознаются скэвенджер-
рецепторами на поверхности макрофагов и фагоцитируются, а
макрофаги превращаются в ксантомные клетки. Окисленные
ЛПНП приобретают иммуногенные свойства.
ЛПНП претерпевают дальнейшие биохимические превраще-
ния. Измененные ЛПНП вызывают образование факторов хе-
мотаксиса и оказывают цитотоксическое действие на клетки эн-
дотелия. Моноциты под действием факторов хемотаксиса при-
крепляются к эндотелию и проникают в субэндотелиальный слой,
где они превращаются в макрофаги. Затем они захватывают ли-
пидные капли, содержащие эфиры холестерина, которые они не
могут переварить; все это ведет к приподниманию эндотелия,
повышению его проницаемости и сужению просвета сосуда.
Кроме того, в атеросклеротических бляшках обнаруживаются
Глава 28. АТЕРОСКЛЕРОЗ
469
Т-лимфоциты. Возможно, хемотаксис моноцитов и проникно-
вение их в интиму также участвует в атерогенезе. Повреждение
эндотелия вызывает агрегацию тромбоцитов на стенке сосуда,
их дегрануляцию и образование АДФ и тромбоксана А2, которые
еше больше усиливают агрегацию тромбоцитов. Клетки эндоте-
лия, макрофаги, Т-лимфоциты и тромбоциты образуют множе-
ство медиаторов воспаления, способствующих росту атероскле-
ротической бляшки (в том числе колониестимулирующие фак-
торы, ИФР-1, трансформирующий фактор роста р, ИЛ-1, ФНОа).
Один из этих медиаторов, тромбоцитарный фактор роста, вызы-
вает миграцию в интиму гладкомышечных клеток, их пролифе-
рацию и захват ими липопротеидов с образованием ксантомных
клеток, а также синтез эластина и коллагена; все это ведет к об-
разованию фиброзных бляшек. Другие медиаторы обладают сход-
ным действием.
Атеросклеротические бляшки обычно возникают в местах наи-
меньшей силы сдвига (это не касается коронарной артериопатии
после трансплантации сердца).
ЭТИОЛОГИЯ
Факторы, способствующие прогрессированию атеросклероза, в
основном наследственные, действие многих из них обусловлено
повреждением эндотелия. Некоторые факторы риска характер-
ны для обеспеченного индустриального общества: это сидячий
образ жизни, эмоциональные перегрузки, избыточное потреб-
ление жиров и углеводов, курение, избыточный вес, отсутствие
тяжелых физических нагрузок. К развитию атеросклеротиче-
ской бляшки и последующему тромбозу приводит множество
причин.
Очень важный фактор риска — ИБС в возрасте до 55 лет у
близких родственников. В основе наследственной предрасполо-
женности лежит несколько механизмов.
1. Атеросклероз может развиваться при наследственных нару-
шениях в строении липопротеидов и апопротеинов; кроме того,
недавно было показано, что с риском атеросклероза связаны
особенности апопротеинов, выявляемые при анализе полимор-
физма длин рестрикционных фрагментов. Независимым факто-
ром риска является высокий уровень мелких ЛПНП и некото-
рых изоформ липопротеида(а).
2. Нарушения системы свертывания также повышают риск
инфаркта миокарда. К этим нарушениям относятся высокий
уровень фибриногена плазмы, мутации фактора V (лейденская
470
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
мутация), фактора VII, тканевого активатора плазминогена и
гликопротеида Ilb/IIIa.
3. Избыточный вес, сахарный диабет, гиперинсулинемия.
4. Артериальная гипертония.
Низкий уровень эстрогенов повышает риск инфаркта миокар-
да у женщин в постменопаузе и у мужчин. Эстроген снижает уро-
вень ЛПНП и повышает ЛПВП, что оказывает защитное дейст-
вие у женщин детородного возраста.
Важная черта атеросклероза — дисфункция эндотелия. Ей спо-
собствует ряд факторов.
1. Курение, которое кроме этого способствует агрегации тром-
боцитов и снижает уровень ЛПВП.
2. Сидячий образ жизни.
3. Высокий уровень гомоцистеина. Считается, что гомоцисте-
ин ускоряет развитие атеросклероза, что очень важно, поскольку
достаточное потребление фолиевой кислоты позволяет снизить
его уровень в крови.
4. Гиперхолестеринемия независимо от уровня ЛПВП.
Эндотелий повреждается при многих инфекциях, а при ИБС
повышена частота обнаружения антител к Chlamydia pneumo-
niae. Может быть, именно это лежит в основе зависимости между
уровнем С-реакгивного белка и риском инфаркта миокарда.
Считается, что в образование атеросклеротических бляшек свой
вклад вносят также свободные радикалы кислорода.
Важную роль в атерогенезе играет холестерин. Он образует
значительную часть атеросклеротической бляшки. Гиперхоле-
стеринемия с высоким уровнем липопротеидов, содержащих апо-
протеин В, как наследственная, так и приобретенная, повышает
риск атеросклеротических бляшек, а сильное снижение уровня
холестерина иногда приводит к их обратному развитию. Кроме
того, обратное развитие бляшек может происходить при повы-
шении уровня ЛПВП. Насколько поступление холестерина с пи-
щей влияет на образование бляшек, до конца не ясно, тогда как
роль избыточного потребления насыщенных жирных кислот бо-
лее понятна. Четко разграничить влияние диеты и других факто-
ров риска, описанных выше, трудно.
ПРОФИЛАКТИКА
Для выявления наследственной предрасположенности следует
уточнить, не было ли сахарного диабета, артериальной гиперто-
нии, ИБС в молодом возрасте, внезапной смерти, ксантом, на-
рушений свертывания и гиперхолестеринемии у близких родст-
Глава 28. АТЕРОСКЛЕРОЗ
471
венников. При отягощенном семейном анамнезе следует оце-
нить все факторы риска и определить липидный профиль. По-
мимо общего холестерина необходимо определить уровни холе-
стерина ЛПНП и ЛПВП. Существует мнение, что липидный
профиль надо определять всем детям, однако оно не общепри-
нято.
Главный врач Государственной службы здравоохранения США
и Национальный исследовательский совет рекомендуют диету
со сниженным содержанием насыщенных жирных кислот и хо-
лестерина всем лицам старше 2 лет. Американская кардиологи-
ческая ассоциация рекомендует диету, при которой жиры долж-
ны обеспечивать не более 30% калорий, а насыщенные жирные
кислоты не более 10%; потребление холестерина не должно пре-
вышать 200 мг/сут. Целесообразность последней рекомендации
некоторыми ставится под сомнение. Дело не только в ее строго-
сти (содержание холестерина в одном яйце уже превышает 200 мг),
но и в отсутствии четких данных о влиянии потребления холе-
стерина на липидный профиль. Польза ограничения насыщен-
ных жирных кислот доказана, тогда как роль полиненасыщен-
ных жирных кислот менее очевидна. В некоторых работах было
показано, что мононенасыщенная олеиновая кислота снижает
уровень холестерина в крови, не влияя, в отличие от полинена-
сыщенных жирных кислот, на ЛПВП.
С другой стороны, транс-изомеры ненасыщенных жирных ки-
слот, возможно, атерогенны. Недавно было показано, что заме-
на насыщенных и транс-изомеров ненасыщенных жирных ки-
слот на моно- и полиненасыщенные жирные кислоты сильнее
снижает риск ИБС у женщин, чем ограничение общего потреб-
ления жиров. Здоровое питание должны получать все дети, а не
только те, у кого холестерин превышает некоторое условное зна-
чение. Калорийность суточного рациона должна обеспечивать
нормальный рост, но не приводить к избыточному весу; родите-
ли должны понимать, что полнота — не признак здоровья. Жир-
ного мяса и субпродуктов (печень, почки и т. д.) нужно избегать.
Молоко следует употреблять снятое или обезжиренное, потреб-
ление масла и сыров из цельного молока должно быть мини-
мальным. Домашний сыр и творог из снятого или обезжиренно-
го молока — хорошие источники белка с низким содержанием
жира и холестерина. Ребенок должен как можно меньше питать-
ся в закусочных, в которых обычно предлагают приготовленный
на масле картофель фри, жирные гамбургеры с сыром, заправ-
ленные майонезом или другими жирными соусами, не говоря
472
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
уже о молочных и сливочных коктейлях. Все эти блюда доволь-
но дешевы, и дети могут себе позволить за один раз съесть коли-
чество еды, удовлетворяющее их недельную потребность в ка-
лориях.
Следует поощрять физические нагрузки, но не статические, а
динамические. Полчаса тяжелых физических нагрузок 3 раза в
неделю вполне достаточно и не хуже более активных занятий
спортом. Физические нагрузки повышают уровень холестерина
ЛПВП, что предотвращает развитие атеросклероза.
Курение абсолютно недопустимо.
Необходимо следить за АД.
В рационе должна быть рыба. Жирная рыба, живущая в холод-
ной воде, содержит мало арахидоновой, но много со-3-жирных
кислот. Эти кислоты, например эйкозопентаеновая, конкуриру-
ют с арахидоновой кислотой за одни и те же ферменты, в резуль-
тате чего вместо тромбоксана Аг образуется тромбоксан А3, обла-
дающий очень слабыми агрегатными и вазоконстрикторными
свойствами. Может быть, именно поэтому среди эскимосов Грен-
ландии, питающихся жирным мясом китов и тюленей, заболе-
ваемость ИБС очень мала, несмотря на высокий уровень холе-
стерина в крови.
Во фруктах и в овощах содержатся биофлавоноиды (напри-
мер, кверцетин и ресвератрол в виноградном соке), антиокси-
данты (например, а-токоферол и ликопен в помидорах и розо-
вых грейпфрутах), витамины (в том числе фолиевая кислота,
снижающая уровень гомоцистеина в крови). Эти вещества могут
играть важную роль в профилактике атеросклероза, однако для
подтверждения их пользы требуются дальнейшие клинические
испытания. Кроме того, овощи и фрукты заменяют собой дру-
гую пишу, тем самым снижая потребление жиров и углеводов.
Заместительная гормональная терапия в низких дозах (при
яичниковой недостаточности, в постменопаузе) снижает риск
ИБС.
ЛИТЕРАТУРА
Ascherio A, Katan MB, Zock PL, et al: Тrans fatty acids and coronary heart dise-
ase. N Engl J Med 340:1994, 1999
Berenson GS, Srinivasan S, Bao W, et al: Association between multiple cardio-
vascular risk factors and atherosclerosis in children and young adults. N Engl J Med
338:1650,1998
Breslow JL, Deeb S, Lalouel JM: AHA conference report on cholesterol. Works-
hop II. Genetic susceptibility to atherosclerosis. Circulation 80:724,1989
Burke AP, Farb A, Malcolm JT, et al: Coronary risk factors and plaque morpho-
Глава 28. АТЕРОСКЛЕРОЗ
473
logy in men with coronary disease who died suddenly. N Engl J Med 336:1276,
1997
Chait A, Brazg RL, Tribble DL, Krauss RM: Susceptibility of small, low density
lipoproteins to oxidative modification in subjects with atherogenic lipoprotein phe-
notype, pattern B. Am J Med 94:350,1993
Clarke R, Daly L, Robinson K, et al: Hyperhomocysteinemia: an independent
risk factor for vascular disease. N Engl J Med 324:1149,1991
Constant J: Alcohol, ischemic heart disease, and the French paradox. Clin Car-
diol 20:420,1997
Davidson M, Kuo C-C, Middaugh JP, et al: Confirmed previous infection with
Chlamydia pneumoniae (YWAR) and its presence in early coronary atherosclerosis.
Circulation 98:628,1998
DaviglusML, StamlerJ,OrenciaAJ,etal: Fish consumption and the 30-year risk
of fatal myocardial infarction. N Engl J Med 336:1046,1997
Desprds J-P, Lamarche B, Mauridge P, et al: Hyperinsulinemia as an indepen-
dent risk factor for ischemic heart disease. N Engl J Med 334:952,1996
Diaz MN, Frei B, Vita JA, Keaney JF Jr: Antioxidants and atherosclerotic heart
disease. N Engl J Med 337:40,1997
Freedman DS, Srinivasan SR, Shear CL: The relation of apolipoproteins At and
В in children to parental myocardial infarction. N Engl J Med 315:721,1986
Fuster V, Badimon L, Badimon JJ, Chesebro JH: The pathogenesis of coronary
artery disease and the acute coronary syndromes. N Engl J Med 326:242 and 310,
1992
Goodman DS, Bradford RH, Brewer HB Jr. AHA conference report on choles-
terol. Workshop TV. Diagnosis, evaluation and treatment: current status and issues.
Circulation 80:735,1989
Grodstein F, Stampfer MJ, Manson JE, et al: Postmenopausal estrogen and pro-
gestin use and the risk of cardiovascular disease. N Engl J Med 335:453,1996
Grundy SM, Broen WV, Dietschy JM. AHA conference report on cholesterol.
Workshop III. Basis for dietary treatment. Circulation 80:729,1989
Hajjar DP: Viral pathogenesis of atherosclerosis. Impact of molecular mimicry
and viral genes. Am J Pathol 139:1195,1991
Hansson GK, Jonasson L, Seifert P, Stemme S: Immune mechanisms in athe-
rosclerosis. Atherosclerosis 9:567, 1989
Havel RJ, Goldstein JL, Brown MS: Lipoproteins and lipid transport. In: Bondy
PK, Rosenberg LE, eds: Metabolic Control and Disease. Philadelphia, WB Saun-
ders, 1980
Hegele RA, Huang L-S, Herbert PN: Apolipoprotein B-gene DNA polymorp-
hisms associated with myocardial infarction. N Engl J Med 315:1509,1986
Hu FB, Stampfer MJ, Manson JE, et al: Dietary fat intake and the risk of corona-
ry heart disease in women. N Engl J Med 337:1491,1997
lacoviello L, Di Castelnuevo A, De Kniff P, et al: Polymorphisms in the coagula-
tion factor VII gene and the risk of myocardial infarction. N Engl J Med 338:79,
1998
Klag MJ, Ford DE, Mead LA, et al: Serum cholesterol in young men and subse-
quent cardiovascular disease. N Engl J Med 328:313,1993
Koenig W, Resch KL, Ernst E: Fibrinogen and cardiovascular risk. Primary Car-
diol 20:39, 1994
Kromhout D, Bosschieter EB, Coulander CL: The inverse relation between fish
474
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
consumption and 20-year mortality from coronary heart disease. N Engl J Med
312:1205,1985
Kwiterovich PO Jr: Biochemical, clinical, genetic, and pathologic data in the pe-
diatric age group relevant to the cholesterol hypothesis. Pediatrics 78:349,1986
Lauer RM: National Cholesterol Education Program. Report ofthe Expert Panel
on Blood Cholesterol Levels in Children and Adolescents. Pediatrics 89(Suppi):
525, 1992
Lawn RM: Lipoprotein(a) in heart disease. Sci Am 266:54,1992
Leaf A, Weber PC: Cardiovascular effects of л-3 fatty acids. N Engl J Med
318:549, 1988
Lee J, Lauer RM, Clarke WR: Lipoproteins in the progeny of young men with co-
ronary artery disease: children with increased risk. Pediatrics 78:330, 1986
Malinow MR, Duell PB, Hess DL, et al: Reduction of plasma homocyteine le-
vels by breakfast cereal fortified with folic acid in patients with coronary heart dise-
ase. N Engl J Med 338:1009, 1998
Marmot M, Elliott P: Coronary Heart Disease Epidemiology. Oxford, Oxford
University Press, 1992
McGill HC Jr: Questions about the natural history of human atherosclerosis. In:
Glagov S, Newman WP HI, eds: Pathobiology of the Atherosclerotic Plaque. New
York, Springer Verlag, 1990:1
Nygard O, Nordrehaug JE, Refsum H, et al: Plasma homocysteine levels and
mortality on patients with coronary artery disease. N Engl J Med 337:230,1997
Ridker PM, Cushman M, Stampfer MJ, et al: Inflammation, aspirin, and the risk
of cardiovascular disease in apparently healthy men. N Engl J Med 336:973,1997
Rimm EB, Stampfer MJ, Ascherio A, et al: Vitamin E consumption and the risk
of coronary heart disease in men. N Engl J Med 328:1450,1993
Ross R: The pathogenesis of atherosclerosis: a perspective for the 1990s. Nature
362:801,1993
Ross R: Atherosclerosis— an inflammatory disease. N Engl J Med 340:115,1999
Saikku P, Leinonen M.Tenkanen L, et al: Chronic Chlamydia pneumoniae infec-
tion as a risk factor for coronary heart disease in the Helsinki Heart Study. Ann In-
tern Med 116:273,1992
Scanu AM: Lipoprotein(a). Agenetic risk factor for premature coronary heart di-
sease. JAMA 267:3326, 1992
Stampfer MJ, Hennekens CH, Manson J E, et al: Vitamin E consumption and the
risk of coronary disease in women. N Engl J Med 328:1444,1993
Stampfer MJ, Sacks FM, Salvini S, et al: A prospective study of cholesterol, apo-
lipoproteins, and the risk of myocardial infarction. N Engl J Med 325:373,1991
Stary HC: The sequence of cell and matrix changes in atherosclerotic lesions of
coronary arteries in the first forty years of life. EurHeartJ 11:3,1990
Stary HC: The Evolution of Human Atherosclerotic Lesions. West Point, PA,
Merck & Co, 1993
Stary HC, Blankenhom DH, Chandler AB, et al: A definition ofthe intima of hu-
man arteries and of its atherosclerosis-prone regions. Circulation 85:391,1992
Steinberg D: Antioxidants in the prevention of human atherosclerosis. Circulati-
on 85:2338,1992
Steinberg D, Carew ТЕ, Fielding C, et al: AHA conference report on cholesterol.
Workshop I. Lipoproteins and the pathogenesis of atherosclerosis. Circulation
80:719, 1989
Глава 28. АТЕРОСКЛЕРОЗ
475
Steinberg D, Parthasarathy S, Carew ТЕ, et al: Beyond cholesterol. Modificati-
ons of low-density lipoprotein that increase its atherogenicity. N Engl J Med
320:915,1989
Strong JP: Atherosclerotic lesions: natural history, risk factors, and topography.
Arch Pathol Lab Med 116:1268,1992
Strong JP, McGill HC Jr: The pediatric aspects of atherosclerosis. J Atheroscle-
rosis Res 9:251, 1969
Sytkowski PA, Kannel WB, D’Agostino RB: Changes in risk factors and the dec-
line of mortality from cardiovascular disease. N Engl J Med 322:1635,1990
Tybjaerg- Hansen A, Steffensen R, Meinertz H, et al: Association of mutations in
the apolipoprotein В gene with hypercholesterolemia and the risk of ischemic heart
disease. N Engl J Med 338:1577,1998
Wang XL, Wilcken DEL, Dudman NPB: Neonatal apo A-l, apo B, and apo(a)
levels in dried blood spots in an Australian population. Pediatr Res 28:496,1990
Welch GN, Loscalzo J: Homocysteine and atherothrombosis. N Engl J Med
338:1042,1998
YaterWM.Traum AH, Brown WG,et al: Coronary artery disease in men eighte-
en to thirty-nine years of age. Am Heart J 36:334,481,683,1948
Young SG, Parthsarathy S: Why are low-density lipoproteins atherogenic? West J
Med 160:153,1994
Глава 29. БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
Ж. де Иносенсьо
Болезнь Кавасаки — заболевание неизвестной этиологии, в 80%
случаев поражающее детей до 5 лет; это второй по распростра-
ненности системный васкулит детского возраста и самая частая
причина приобретенных заболеваний сердца у детей. Заболева-
ние впервые описано японским врачом Томисаку Кавасаки в
1967 г. Он назвал это заболевание лимфаденопатией с пораже-
нием кожи и слизистых.
Заболевание встречается во всем мире, могут быть как спора-
дические случаи, так и эпидемии. Заболеваемость среди детей
разных рас неодинакова, болеют преимущественно дети азиат-
ского, особенно японского, происхождения. Проведенное в
1995—1996 гг. в Японии эпидемиологическое исследование по-
казало, что распространенность болезни Кавасаки в этой стране
постепенно растет и среди детей младше 5 лет составляет 108 на
100 000. Среди детей белой расы того же возраста распростра-
ненность намного меньше: 5—9 на 100 000. Среди негров рас-
пространенность слегка выше. В Японии пик заболеваемости
приходится на возраст от 6 до 12 мес, а в Европе и в США на воз-
раст от 18 до 24 мес. Болезнь Кавасаки в 1,5 раза чаще встречает-
ся у мальчиков, чем у девочек; вспышки заболеваемости отмеча-
ются зимой и весной. Примерно у 1—3% заболевших детей воз-
никают рецидивы.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология болезни Кавасаки остается неизвестной. Клиниче-
ские и эпидемиологические особенности заболевания указыва-
ют на его инфекционную природу, однако выделить возбудителя
до сих пор не удалось. Гипотеза об участии суперантигена в этио-
логии болезни Кавасаки не нашла подтверждений в большинст-
ве работ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Диагноз болезни Кавасаки ставится при лихорадке продолжите-
льностью не менее 5 сут и наличии четырех из следующих пяти
критериев: 1) двусторонняя гиперемия конъюнктив без отделяе-
мого; 2) невезикулярная полиморфная сыпь, в основном на туло-
вище, часто более выраженная в промежности; 3) поражение губ
и полости рта, в том числе гиперемия глотки, гиперемия, су-
Глава 29. БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
477
хость или трещины губ и красный земляничный язык; 4) пора-
жение кистей и стоп, в том числе их отечность, гиперемия ладо-
ней и подошв, а также шелушение кожи пальцев, обычно начи-
нающееся вокруг ногтей; 5) увеличение шейных лимфоузлов без
флюктуации, диаметр хотя бы одного узла превышает 1,5 см. Ли-
хорадка бывает у всех больных, тогда как остальные симптомы
возникают примерно у 90%; увеличение шейных лимфоузлов от-
мечается лишь у 50—75% больных. При лихорадке и наличии ме-
нее четырех диагностических критериев поставить диагноз бо-
лезни Кавасаки можно при поражении коронарных артерий по
данным ЭхоКГ или коронарной ангиографии.
Заболевание протекает в три стадии. Острая стадия длится
1—2 нед и характеризуется лихорадкой до 40’С и выше; продол-
жительной и рецидивирующей гиперемией конъюнктив, пре-
имущественно глазных яблок, а не век; поражением губ и рото-
вой полости без изъязвления; сыпью; покраснением ладоней и
подошв или отечностью кистей и стоп и увеличением шейных
лимфоузлов. В эту фазу дети часто бывают крайне раздражитель-
ны. К более редким проявлениям относятся серозный менингит,
понос, нарушения функции печени с легкой механической жел-
тухой и повышением активности печеночных аминотрансфераз,
водянка желчного пузыря и стерильная лейкоцитурия. Пример-
но у 30% больных возникают артралгии и артриты, обычно с по-
ражением нескольких суставов, в том числе коленных, голено-
стопных и суставов кистей. В синовиальной жидкости выявляет-
ся нейтрофильный лейкоцитоз более 100 000 мкл-1, что говорит
об инфекционном артрите, однако посевы при этом оказывают-
ся отрицательными. Артрит разрешается самостоятельно в тече-
ние 3 нед, однако может продолжаться до 3 мес. Поражение сер-
дечно-сосудистой системы обсуждается ниже.
Подострая стадия обычно начинается на 10—25-е сутки от на-
чала заболевания и продолжается до исчезновения всех призна-
ков активного заболевания. Лихорадка, сыпь и увеличение шей-
ных лимфоузлов на этой стадии исчезают, однако может оста-
ваться раздражительность и гиперемия конъюнктив. Отмечается
шелушение кожи пальцев кистей и стоп. В общем анализе крови
определяется тромбоцитоз. Аневризмы и дилатация коронарных
артерий возникают у 20—25% нелеченных детей и лишь у 5—9%
детей при лечении иммуноглобулином для в/в введения. На 2-й
или 3-й неделе может развиваться олигоартрит с поражением та-
зобедренных, коленных или голеностопных суставов. Однако по
сравнению с острой фазой нейтрофильный лейкоцитоз синови-
478
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
альной жидкости выражен слабее. Артрит проходит самостоя-
тельно.
Период выздоровления начинается на 3—4-й неделе от начала
заболевания. Клинических проявлений в этот период нет, он про-
должается до полного исчезновения всех признаков воспаления;
это обычно происходит к 6—8-й неделе от начала заболевания.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Для установления диагноза болезни Кавасаки требуется исклю-
чить другие причины заболевания, такие, как стрептококковая и
стафилококковая инфекция, сывороточная болезнь и другие ва-
скулиты. В общем анализе крови обычно отмечаются нейтрофи-
льный лейкоцитоз, легкая нормоцитарная нормохромная ане-
мия, тромбоцитоз свыше 1 000 000 мкл-1. Часто сильно повыша-
ется СОЭ. Кореподобную сыпь и эритематозную сыпь в про-
межности при болезни Кавасаки можно принять за проявления
токсического шока, однако шок и полиорганная недостаточ-
ность (печеночная, почечная) при болезни Кавасаки возможны
только при поражении сердца.
АТИПИЧНАЯ БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
Об атипичной болезни Кавасаки говорят в отсутствие двух из пя-
ти критериев (обычно отсутствуют увеличение шейных лимфо-
узлов и сыпь). При этом имеются длительная лихорадка и повы-
шение показателей острой фазы воспаления в течение 7—10 сут с
последующим тромбоцитозом и шелушением пальцев кистей и
стоп. Атипичная болезнь Кавасаки бывает у детей более раннего
возраста. Поскольку у них повышен риск сердечно-сосудистых
осложнений, обязательно проведение ЭхоКГ.
ЛЕЧЕНИЕ
В острой стадии болезни Кавасаки назначают аспирин, 80—
100 мг/кг/сут и иммуноглобулин для в/в введения, 2 г/кг; по-
следний вводят однократно в течение 12 ч. Иммуноглобулин для
в/в введения приводит к быстрому исчезновению лихорадки и
других симптомов. При неполной эффективности или рециди-
вах введение иммуноглобулина можно повторить. К редким по-
бочным реакциям иммуноглобулина для в/в введения относятся
серозный менингит и полисерозит.
Роль глюкокортикоидов при болезни Кавасаки остается неяс-
ной. Их перестали использовать после сообщений о том, что они
повышают риск аневризм коронарных артерий. Однако недавно
Глава 29. БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
479
опубликовано описание четырех детей, которым после неэф-
фективного лечения иммуноглобулином для в/в введения (два
введения, сперва 2 г/кг, затем 1 г/кг) проводили пульс-терапию
метилпреднизолоном (30 мг/кг в/в). У них отмечалось улучше-
ние, а в дальнейшем при ЭхоКГ не было выявлено аневризм ко-
ронарных артерий.
Через 2 нед дозу аспирина уменьшают до 3—5 мг/кг/сут и в та-
кой дозе продолжают лечение еще 4—6 нед. Аспирин в этих дозах
назначают с антиагрегантной целью. В дальнейшем при нор-
мальных коронарных артериях аспирин можно отменить. Прин-
ципы дальнейшего лечения, обследования и наблюдения при
поражении коронарных артерий изложены в рекомендациях
Американской кардиологической ассоциации, выпущенных в
1994 г.
Прогноз при болезни Кавасаки определяется сердечно-сосу-
дистыми осложнениями. В острой стадии у 30% больных образу-
ется перикардиальный выпот, который разрешается самостоя-
тельно и редко приводит к тампонаде. Довольно часто бывает
миокардит, который можно распознать по тахикардии, не соот-
ветствующей повышению температуры, ритму галопа и измене-
ниям на ЭКГ. Поражение коронарных артерий может происхо-
дить уже на 3-и сутки заболевания, однако чаще всего возникает
после 10-х суток и до 4 нед после начала заболевания; при лече-
нии иммуноглобулином для в/в введения коронарные артерии
поражаются лишь у 5—9% детей. После 6-й недели заболевания
аневризмы коронарных артерий образуются редко. К факторам
риска поражения коронарных артерий относятся возраст до 1 го-
да, мужской пол, лихорадка продолжительностью более 16 сут,
кардиомегалия, нарушения ритма и проводимости (за исключе-
нием АВ-блокады 1-й степени) и возобновление лихорадки по-
сле безлихорадочного периода не менее 48 ч. Недавно появились
данные о том, что даже в отсутствие аневризм болезнь Кавасаки
может приводить к поздним функциональным отклонениям со
стороны сердца: к ним относятся дефекты накопления при
сцинтиграфии миокарда, снижение коронарного резерва, утол-
щение интимы коронарных артерий, увеличение сопротивления
коронарного русла. Возможно, это влияет на долгосрочный про-
гноз после болезни Кавасаки.
Болезнь Кавасаки рецидивирует примерно у 1—3% больных,
при этом повышается риск сердечно-сосудистых осложнений.
Основная причина смерти при болезни Кавасаки — инфаркт
миокарда. Он может возникнуть во время заболевания, но чаще
480
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
развивается в течение года после выздоровления. По последним
эпидемиологическим данным, в Японии летальность при болез-
ни Кавасаки составляет 0,08%, среди детей в возрасте до 1 года —
0,16%, а среди детей старше 1 года — 0,05%. Помимо поражения
коронарных артерий может развиваться клапанная недостаточ-
ность (1%), формирование аневризм в других артериях мышеч-
ного типа (1—2%), ишемия в редких случаях и даже гангрена ко-
нечностей.
ЛИТЕРАТУРА
Dajani AS, Taubert КА, Takahashi М, et al: Guidelines for long-term manage-
ment of patients with Kawasaki disease. Circulation 89:916—922,1994
Newbutger JW, Takahashi M, Beiser AS, et al: A single intravenous infusion of
gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasa-
ki syndrome. N Engl J Med 324:1633-1639,1991
Shulman ST, De Inocencio J, Hirsch R: Kawasaki disease. Pediatr Clin North
Am 42:1205-1222,1995
Глава 30. ОБМОРОКИ И ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ
Дж. Хоффман
ОБМОРОКИ
Обморок — это кратковременная потеря сознания и постураль-
ного тонуса. Обмороки случаются примерно у 15% детей, это
причина поступления в приемное отделение примерно в 1 % слу-
чаев.
Патогенез
В основе обморока лежит преходящая ишемия головного мозга.
В норме постоянство мозгового кровотока поддерживается мощ-
ными компенсаторными механизмами. Например, при встава-
нии или прекращении физической нагрузки кровь депонируется
в венах ног, при этом снижается венозный возврат и наполнение
желудочков. В результате снижается активация рецепторов, реа-
гирующих на растяжение миокарда желудочков, и импульсы от
них перестают поступать в ствол мозга, что ведет к активации
симпатической нервной системы, вызывая тахикардию и пери-
ферическую вазоконстрикцию. У некоторых людей не известно
почему после этой компенсаторной реакции следует парадокса-
льная активация рецепторов в миокарде желудочков, в ствол
мозга начинает поступать большое число импульсов и симпати-
ческая нервная система подавляется, что ведет к венозной и ар-
териальной дилатации и тяжелой артериальной гипотонии.
Из-за усиления парасимпатической стимуляции нередко возни-
кает брадикардия. Впрочем, должны существовать и другие ме-
ханизмы обмороков, поскольку они могут возникать и после
трансплантации сердца, когда оно денервировано. Иногда ише-
мия головного мозга возникает из-за резкого снижения сердеч-
ного выброса при заболеваниях сердца. В редких случаях ише-
мия головного мозга возникает в отсутствие изменений перифе-
рической гемодинамики и АД.
Этиология и клиническая картина
Самый распространенный вид обмороков — вазовагальные; они
чаще всего возникают у подростков и провоцируются травмой
или страхом перед ней, болью, гневом, отвращением или видом
крови. При этом больные ощущают слабость, дурноту (но не на-
стоящее головокружение), тошноту, туман перед глазами (начи-
482
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ная с периферии полей зрения) и звон в ушах. АД падает, появ-
ляется бледность и холодный пот, развивается выраженная бра-
дикардия, и больной теряет сознание. Могут быть миоклониче-
ские подергивания, но настоящих тонико-клонических судорог
нет. Поскольку обмороку предшествует дурнота, травмы бывают
редко. Обморок прекращается, когда больной ложится, но если
он сразу встает, обморок может повториться.
Ортостатическая гипотония — это резкое снижение АД в по-
ложении стоя, ЧСС при этом вначале не меняется. Она часто
случается при длительном стоянии в духоте, например на параде
или на службе в церкви. Ортостатическая гипотония чаще быва-
ет при гиповолемии, дисфункции вегетативной нервной систе-
мы и после приема некоторых средств (табл. 30.1).
Кардиогенные обмороки возникают при обструктивных поро-
ках и нарушениях ритма (табл. 30.1). Обструктивные пороки
обычно сопровождаются характерными симптомами и опреде-
ляются при ЭхоКГ, однако аномалии коронарных артерий тре-
буют дополнительного обследования (коронарной ангиографии,
МРТ). После операций на предсердиях (например, после опера-
ций Мастарда и Сеннинга по поводу транспозиции магистраль-
ных артерий, операции Фонтена или закрытия дефекта меж-
предсердной перегородки) может развиваться синдром слабости
синусового узла, кроме того, возможно повреждение АВ-узла.
После закрытия дефекта межжелудочковой перегородки может
быть две причины обмороков. Пришивание заплаты приводит к
повреждению АВ-узла или пучка Гиса с постоянной или прехо-
дящей полной АВ-блокадой. Рубец, особенно после вентрику-
лотомии, служит источником желудочковых тахикардий. При
указаниях в анамнезе на аритмические обмороки обязательно
записывают ЭКГ и проводят холтеровский мониторинг; однако
иногда для постановки диагноза требуется проведение пробы с
физической нагрузкой или электрофизиологического исследо-
вания. ЭКГ записывают при любых обмороках; это единствен-
ный способ выявить врожденное удлинение интервала QT.
Чисто нейрогенные обмороки обусловлены выраженной бра-
дикардией из-за усиления парасимпатического тонуса, напри-
мер при употреблении холодной пищи или жидкости, при моче-
испускании. Они встречаются редко. Синдром каротидного сину-
са — разновидность нейрогенных обмороков, при которой в от-
вет на раздражение каротидного синуса, например тугим ворот-
ником, резко падает АЦ.
Локальное снижение мозгового кровотока может приводить к
Глава 30. ОБМОРОКИ И ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ
483
Таблица 30.1. Причины обмороков__________________________________
Вазовагальные обмороки
Ортостатическая гипотония
Уменьшение ОЦК
Острое кровотечение, острый понос, обильный диурез, надпочечнико-
вая недостаточность, беременность, длительное стояние, мышечная ги-
потония, например после длительного постельного режима
Вегетативная недостаточность
Нейропатия
Сахарный диабет, алкогольная полинейропатия, семейная вегетатив-
ная дисфункция (синдром Райли—Дея), амилоидоз, порфирия
Синдром Шая—Дрейджера (преганглионарная вегетативная недоста-
точность)
Идиопатическая ортостатическая гипотония (первичная перифериче-
ская вегетативная недостаточность)
Поражение спинного мозга
Лекарственные средства и интоксикации
Вазодилататоры, антиаритмические средства, антидепрессанты, про-
тивосудорожные средства, нитраты, симпатолитики, кокаин, другие
наркотики, алкоголь
Заболевания сердца
Обструктивные пороки
Тяжелый аортальный стеноз, тяжелый стеноз клапана легочной арте-
рии, гипертрофическая кардиомиопатия, миксома левого предсердия,
дисфункция протеза митрального или аортального клапана, тетрада
Фалло, тяжелая легочная гипертензия без сброса крови, аномалии ко-
ронарных артерий, тампонада сердца, ТЭЛА
Аритмии
Тахикардии: наджелудочковые, желудочковые
Брадикардии: синдром слабости синусового узла, АВ-блокада
Нарушение работы кардиостимулятора
Врожденное удлинение интервала QT
Нейрогенные обмороки
При мочеиспускании, глотании, невралгии языкоглоточного нерва, дем-
пинг-синдроме (после резекции желудка), синдром каротидного синуса
Сосудистые нарушения
Цереброваскулярные заболевания, в том числе преходящая ишемия моз-
га (транзиторная ишемическая атака); синдром подключичного обкра-
дывания; базилярная мигрень (все эти состояния не сопровождаются
снижением АД и системного выброса)
Другие причины потери сознания
Атипичные абсансы; обмороки при кашле; гипервентиляция; истерия;
быстрое увеличение внутричерепного давления
484
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
обмороку при синдроме подключичного обкрадывания, когда рабо-
та рукой приводит к перераспределению кровотока в пользу под-
ключичной артерии. Обмороки могут возникать при атероскле-
розе церебральных артерий. При базилярной мигрени обмороки
возникают из-за спазма артерий, питающих ствол мозга.
К другим причинам потери сознания относятся атипичные
абсансы, гипервентиляция, обмороки при кашле и длительном
натуживании, быстрое повышение внутричерепного давления и
истерия. Судорожные припадки, в том числе детские аффектив-
но-респираторные судороги, на обмороки не похожи.
Диагностика
Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования.
Особое внимание следует обратить на острые заболевания в бли-
жайшем анамнезе, прием лекарственных средств и наркотиков,
социальные и психологические особенности, другие заболева-
ния (в том числе мигрень), а также обмороки или болезни сердца
у близких родственников. Измеряют АД в положении лежа и
сразу после вставания. В отсутствие явных признаков заболева-
ний сердца и грубых вегетативных нарушений наиболее вероя-
тен вазовагальный характер обмороков. При любом подозрении
на аритмические обмороки показана регистрация ЭКГ и холте-
ровский мониторинг. При подозрении на заболевание сердца
проводят ЭхоКГ.
Подтвердить диагноз вазовагального обморока можно с помо-
щью ортостатического стола. Больного укладывают на стол и из-
меряют АД и ЧСС, затем стол поднимают головным концом
вверх под углом 60—80* на 10—45 мин (в разных клиниках ис-
пользуют слегка отличающиеся протоколы). Артериальная ги-
потония и брадикардия говорят о положительном результате
пробы, возможно развитие обморока. Если этих изменений нет,
больного опять укладывают горизонтально и вводят ему изопре-
налин в/в; после этого проба часто становится положительной.
Чувствительность и специфичность этого метода невысока; при
возникновении обморока больной может сказать, напоминает
ли он те обмороки, которые происходили раньше.
Консультация кардиолога необходима при признаках органи-
ческого поражения сердца, удлинении интервала QT, боли в гру-
ди, сердцебиении, изменениях на ЭКГ, а также если обморок
возник при физической нагрузке, стал причиной травмы или ес-
ли обмороки повторяются.
Глава 30. ОБМОРОКИ И ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ
485
Лечение
Нет такого лечения, которое подошло бы всем больным. Всегда
следует искать причину обмороков, в том числе причину орто-
статической гипотонии. При вазовагальных обмороках прежде
всего увеличивают ОЦК за счет обильного питья (для подрост-
ков 3—4 л/сут) и потребления соли (250—1000 мг 3 раза в сутки);
при необходимости назначают флудрокортизон. Из рациона ис-
ключают продукты, содержащие кофеин. При неэффективности
этих мер часто помогают 0-адреноблокаторы; подросткам на-
значают пиндолол, 10 мг 2—3 раза в сутки. Иногда эффективны
а-адреностимуляторы, например псевдоэфедрин (15—30 мг 3 ра-
за в сутки). Могут быть эффективны пластыри со скополами-
ном, дизопирамид, а также ингибиторы обратного захвата серо-
тонина (флуоксетин или сертралин). Иногда используют тугие
эластичные чулки. При сидячем образе жизни могут помочь фи-
зические нагрузки. Иногда приходится прибегать к импланта-
ции электрокардиостимулятора, однако при вазовагальных об-
мороках он неэффективен, поскольку не влияет на АД.
О кардиогенных обмороках в большинстве стран следует со-
общать в автоинспекцию для решения вопроса о лишении води-
тельских прав. После успешного медикаментозного лечения или
установки ЭКС больной обычно вновь может управлять автомо-
билем.
ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ
Педиатру нередко приходится давать справки для занятий спор-
том. Если во время или сразу после тяжелой физической нагруз-
ки ребенок умирает, на врача ложится ответственность. Ниже
приводятся рекомендации по выявлению заболеваний, приво-
дящих к внезапной смерти.
Внезапная сердечная смерть обычно возникает из-за аритмий,
но может быть обусловлена и другими причинами. Некоторые
причины внезапной смерти перечислены в табл. 30.2. Примерно
половина случаев внезапной смерти возникает при гипертрофи-
ческой кардиомиопатии, а от 10 до 20% — при аномалиях коро-
нарных артерий.
Обследование
Отягощенный семейный анамнез включает внезапную смерть,
обмороки, боли в груди, аритмии и заболевания сердца у родст-
венников. Наибольшее значение имеют гипертрофическая кар-
486
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 30.2. Причины внезапной смерти
Гипертрофическая кардиомиопатия
Аномалии отхождения коронарных артерий
Миокардит
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Пролапс митрального клапана
Врожденное удлинение интервала QT
Поражение коронарных артерий
Ранний атеросклероз
Болезнь Кавасаки
Разрыв аорты (при синдроме Марфана)
диомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка, про-
лапс митрального клапана, врожденное удлинение интервала
QT, атеросклероз в молодом возрасте и синдром Марфана.
В анамнезе жизни следует обратить внимание на обмороки,
боль в груди, аритмии, шумы в сердце и «больное сердце». Все
это может быть при любом из заболеваний, перечисленных в
табл. 30.2.
При физикальном исследовании обращают внимание на увели-
чение или гипертрофию левого желудочка, шумы в сердце и мар-
фаноподобную внешность. При аномальном отхождении коро-
нарных артерий от аорты, аневризмах коронарных артерий по-
сле болезни Кавасаки, а также при удлинении интервала QT ни-
каких внешних признаков нет.
Обследование включает ЭКГ и ЭхоКГ, однако иногда прихо-
дится прибегать к электрофизиологическому исследованию и
коронарной ангиографии.
ЛИТЕРАТУРА
Сох ММ, Perlman BA, Mayor MR, et al: Acute and long-term beta-adrenergic
blockade for patients with neurocardiogenic syncope. J Am Coll Cardiol 26:1293,
1995
DambrinkJHA, Imholz BPM, KaremakerJM, WielingW: Circulatory adaptati-
on to orthostatic stress in health 10-14-year old children investigated in a general
practice. Clin Sci 81:51,1991
Driscoll DJ, Jacobsen SJ, Porter CJ, Wollan PC: Syncope in children and adoles-
cents. J Am Coll Cardiol 29:1039,1997
Fish FA, Strasburger JF, Benson DW Jr: Reproducibility of a symptomatic res-
ponse to upright tilt in young patients with unexplained syncope. Am J Cardiol
70:605, 1992
Grubb BP, Kosinski D: Tilt table testing; concepts and limitations. PACE 20(Pt
II):781,1987
Глава 30. ОБМОРОКИ И ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ
487
Grubb BP, Temesy-Armos Р, Moore J, et al: The use of head upright tilt table
testing in the evaluation and management of syncope in children and adolescents.
PACE 15:742,1992
Grubb BP, Samoil D, Kosinski D, et al: Use of sertraline hydrochloride in the
treatment of refractory neurocardiogenic syncope in children and adolescents. J
Am Coll Cardiol 24:490,1994
Maron BJ: Sudden cardiac death in the young athlete and the preparticipation
cardiovascular examination. In: Moller J, Hoffman JIE, eds: Pediatric Cardiovas-
cular Medicine. New York, Churchill Livingstone, 2000:891
Natale A, Sra J, Dhala A, et al: Efficacy of different treatment strategies for neu-
rocardiogenic syncope. PACE 18:655,1995
Pema GP, Ficola V, Salvatori MP, et al. Increase of plasma beta endorphins in
vasodepressor syncope. Am J Cardiol 65:929,1990
Perry JC, Garson A Jr. The child with recurrent syncope: autonomic function
testing and beta-adrenergic sensitivity. J Am Coll Cardiol 17:1168,1991
Pratt JL, Fleisher GR: Syncope in children and adolescents. Pediatr Energ Care
5:80,1989
Scott WA, Pongiglione G, Bromberg BJ, et al: Randomized comparison of ate-
nolol and fludrocortisone acetate in the treatment of pediatric neurally mediated
syncope. Am J Cardiol 76:400,1995
Strieper MJ, Campbell RM: Efficiacy of alpha-adrenergic agonist therapy for
prevention of pediatric neurocardiogenic syncope. J Am Coll Cardiol 22:594,1993
Глава 31. БОЛЬ В ГРУДИ
Дж. Фейи
Боль в груди — очень частая причина обращения детей к педиат-
ру, в приемные отделения, к кардиологам и пульмонологам. Сред-
ства массовой информации совершенно справедливо предупреж-
дают людей, что боль в груди у взрослых — первый симптом ин-
фаркта миокарда и тяжелых заболеваний сердца. Однако эта на-
стороженность распространяется на детей, поэтому боль в груди
обычно воспринимается ребенком и его близкими как нечто тре-
вожное и опасное. Ребенок и его родители обычно хотят знать,
связаны ли эти боли с сердцем, опасны ли они и какие у них могут
быть последствия. Имея дело с болями в груди, удобно разделить
их на острые, сильные, не отпускающие боли и хронические, по-
вторяющиеся, менее тяжелые боли. Сбор анамнеза и физикаль-
ное исследование, а также выбор и информативность дополните-
льных методов исследования в этих ситуациях будут отличаться.
ОСТРАЯ БОЛЬ В ГРУДИ
Эти дети обычно встревожены, обращаются за экстренной меди-
цинской помощью, во время осмотра боль у них обычно сохраня-
ется. Сбор анамнеза и физикальное исследование проводят быст-
ро, чтобы сразу установить, связаны боли с сердцем или нет. Со-
бирая анамнез, следует обратить внимание, во-первых, на харак-
тер самих болей и сопутствующих жалоб, а во-вторых, на сопутст-
вующие заболевания, которые могут быть причиной боли в груди.
Следует выяснить время начала болей, их продолжительность, ха-
рактер, силу, локализацию и иррадиацию, а также факторы, уси-
ливающие или облегчающие боль. Обращают внимание на другие
жалобы, такие, как лихорадка, кашель, рвота, дурнота, обмороки,
сердцебиение, одышка, потливость. Из сопутствующих заболева-
ний следует особо отметить врожденные и приобретенные поро-
ки сердца, заболевания легких и грудной клетки, заболевания ор-
ганов брюшной полости. ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенография грудной
клетки наиболее важны именно при острой боли в груди.
Сердечные причины болей в груди
Болезни перикарда
Воспаление и раздражение перикарда (перикардит) вызывает
сильную боль за грудиной, которую больной может описывать
Глава 31. БОЛЬ В ГРУДИ
489
как сжимающую или давящую, поэтому иногда ее трудно отли-
чить от стенокардии. Боль усиливается при движениях, в том чис-
ле при дыхании. Больной пытается найти удобное положение,
обычно наклоняясь вперед и отказываясь лежать на спине. Боль
можно вызвать надавливанием на грудину. Обычно слышен шум
трения перикарда. При значительном перикардиальном выпоте
шум трения может отсутствовать, тоны сердца при этом приглу-
шены. Очень важно не пропустить признаки тампонады. Диффе-
ренциальный диагноз при перикардите обсуждается в гл. 25.
Стенокардия и инфаркт миокарда
Это самая страшная, но вместе с тем самая редкая причина болей
в груди у детей. Боль сильная, располагается за грудиной, боль-
ные описывают ее как жгучую, давящую или сжимающую. Она
может иррадиировать в шею и левую руку. Обычно она возника-
ет при физической нагрузке и проходит в покое. Физикальное
исследование может не выявить каких-либо отклонений. При
инфаркте миокарда на ЭКГ появляются характерные изменения
(подъем сегмента ST и изменения зубца Т в соответствующих
пораженному миокарду отведениях и реципрокная депрессия
сегмента ST в противоположных отведениях). Выясняют, нет ли
в анамнезе гипертрофической кардиомиопатии или болезни Ка-
васаки. Кроме того, особенно если указаний на заболевание сер-
дца нет, следует узнать, не употребляет ли ребенок наркотики,
особенно кокаин (крэк). Кокаин вызывает спазм коронарных
артерий за счет повышения симпатического тонуса, что может
приводить к ишемии миокарда и инфаркту. В этом случае боль
не связана с физической нагрузкой. ЭхоКГ позволяет выявить
аномалии коронарных артерий, их аневризмы (при болезни Ка-
васаки), а также гипертрофическую кардиомиопатию.
Аритмии
Тахикардии, особенно наджелудочковые, могут сопровождаться
острой болью в груди. Обычно дети, особенно младшего возрас-
та, жалуются просто на неудобство в груди, но при очень высо-
кой ЧСС может нарушаться коронарный кровоток и возникать
ишемия. Боль обычно не связана с физической нагрузкой, часто
сопровождается дурнотой, обмороками и сердцебиением. Сразу
после прекращения аритмии боль проходит. Во время приступа
диагноз можно поставить по ЭКГ. Признаки ишемии на ЭКГ
могут оставаться в течение некоторого времени после прекраще-
ния аритмии.
490
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Расслаивание аорты
Боль обычно начинается внезапно, по характеру режущая или
разрывающая. Иррадиация боли зависит от отдела аорты: при
расслаивании восходящей аорты боль локализуется в передней
части груди, при расслаивании дуги аорты боль иррадиирует
вверх (в шею), а при расслаивании нисходящей аорты — назад
(обычно в спину). Обычно обнаруживаются дисморфогенетиче-
ские черты синдрома Марфана или Элерса—Данло. Расслаива-
ние может начинаться без видимой причины или после, каза-
лось бы, пустяковой травмы. Расслаивание аорты следует подоз-
ревать у всех больных с тяжелой травмой груди или гемопери-
кардом. Опытный специалист быстро поставит диагноз с помо-
щью чреспищеводной ЭхоКГ. Показано экстренное хирургиче-
ское лечение.
Несердечиые причины болей в груди
Болезни легких
Спонтанный пневмоторакс вызывает сильную одностороннюю
боль в груди, локализовать которую больной часто затрудняется.
За болью обычно следует одышка. На диагноз указывает ослаб-
ление дыхания с одной стороны, а также смещение трахеи. Об-
ращают внимание на бронхиальную астму, муковисцидоз, синд-
ром Марфана, а также травмы в анамнезе. Острую боль в груди
может вызывать плеврит, для которого характерна боль на вдохе.
Плеврит чаще всего бывает вирусной этиологии, в частности
при эпидемической миалгии, для которой характерны лихорад-
ка и шум трения плевры. При высокой лихорадке и интоксика-
ции следует думать о бактериальной пневмонии. У детей с сер-
повидноклеточной анемией бактериальная пневмония очень
опасна и требует экстренного лечения. ТЭЛА у детей бывает
очень редко, однако о ней следует думать при кашле, одышке
или кровохарканье в сочетании с острой плевритной болью, осо-
бенно если в анамнезе были травмы ног, а также у девочек, при-
нимающих пероральные контрацептивы.
Болезни пищевода и желудка
При желудочно-пищеводном рефлюксе и рефлюкс-эзофагите
боль обычно жгучая, неинтенсивная и располагается за груди-
ной, тем не менее иногда она может быть сжимающей и напоми-
нать стенокардию. Связь боли с приемом пищи и ее усиление в
Глава 31. БОЛЬ В ГРУДИ
491
положении лежа указывают на рефлюкс-эзофагит. Сильная боль
за грудиной может возникать при инородном теле в пищеводе.
Эзофагоспазм и разрыв слизистой пищевода при многократной
рвоте могут вызывать боль в груди, но у детей бывают редко.
При раздражении диафрагмы боль обычно иррадиирует в пле-
чо и нижнюю часть груди; при лихорадке и нормальных данных
физикального исследования грудной клетки, легких и сердца
следует заподозрить поддиафрагмальный или печеночный абс-
цесс. При синдроме селезеночного изгиба, инфаркте селезенки
и спленомегалии при секвестрационном кризе боль может рас-
полагаться в левом плече. Панкреатит вызывает боль в эпигаст-
рии, которая может иррадиировать в спину. Кроме того, пан-
креатит может сопровождаться плевральным выпотом, что за-
трудняет постановку правильного диагноза.
ДЛИТЕЛЬНЫЕ И ПОВТОРЯЮЩИЕСЯ БОЛИ В ГРУДИ
Эти больные чаще приходят на плановый прием к врачу, а не по-
ступают в приемное отделение. Во время осмотра болей в груди
обычно нет. При физикальном исследовании отклонения часто
отсутствуют, основную роль в диагностике играет анамнез. Как
и при острой боли в груди следует обратить внимание на харак-
тер боли, другие жалобы и сопутствующие заболевания. Поско-
льку до обращения к врачу боли могли повторяться в течение не-
дель, месяцев и даже лет, анамнез может быть достаточно дол-
гим. Обращают внимание на события, предшествовавшие появ-
лению болей (семейные неурядицы, болезнь или смерть близ-
ких), обеспокоенность болями в семье, влияние болей на повсе-
дневную деятельность, в том числе на школьную успеваемость и
посещаемость, а также результаты предыдущих обследований и
поставленные диагнозы. Ребенок может понимать, что окружа-
ющие его взрослые не верят в наличие или тяжесть болей или по-
дозревают за его жалобами корысть.
Собирая анамнез и осматривая больного, надо дать ему по-
нять, что никто не сомневается в наличии или тяжести болей.
Родителям надо объяснить, что хоть и не всегда, но обычно при-
чину боли удается установить. Они должны понять, что сердеч-
ные причины, как наиболее опасные, будут исключены в первую
очередь. После этого дифференциальный диагноз должен вклю-
чать менее опасные, но наиболее вероятные причины (табл. 31.1).
Следует доходчиво объяснить, что боли могут возникать в любой
части грудной клетки: грудной стенке и прилежащих к ней
структурах, легких, пищеводе, прилегающей к нему части же-
492
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 31.1. Хронические боли в груди
Источник болей Характер болей Обследование
Грудная стен- ка Локализованные, острые, ко- Анамнез, физикальное ис- лющие следование, попытка вы- Воспроизводятся при пальпа- звать боль пальпацией ции Не вызываются физической нагрузкой, но при ней могут усиливаться
Легкие (брон- хиальная аст- ма физичес- кого усилия) Пищевод и желудок Боль в области средней трети Пробы с физической на- грудины, стеснение в груди на грузкой, исследование вдохе, возникают после физи- функции внешнего лиха- ческой нагрузки ния Жжение за нижней третью гру- Пробное лечение антаци- дины или слева в области дами сердца; усиливается во время сна, в положении лежа, после еды
Сердце (стенокардия) Давящая или сжимающая боль При подозрении на сте- за грудиной, иррадиирующая нокардию консультация в шею и руки; возникает при детского кардиолога физической нагрузке, прохо- дит в покое
Психогенные боли Неясные, без четкой локали- Сбор анамнеза, напраа- зации, трудно описываемые, ленный на выявление меняющие локализацию; свя- психической травмы пе- заны с эмоциональными пере- ред появлением болей живаниями Физикальное исследова- ние
дудка и в сердце; однако последнее — наименее вероятная при-
чина болей. Не следует забывать и о психогенных болях, однако
говорить о них следует в последнюю очередь, после сбора анам-
неза и физикального исследования.
Болезни грудной клетки
Боль в мышцах, костях и суставах грудной стенки — самая частая
причина болей в груди среди тех случаев, когда ее удается найти.
Боль обычно локализована, не иррадиирует, и ее удается воспро-
извести. Обычно она усиливается при физической нагрузке
из-за повышения частоты и глубины дыхания, что может навес-
ти больного на мысль о сердечном происхождении болей. Следу-
ет осмотреть всю поверхность грудной клетки на наличие крово-
подтеков или кожных высыпаний (например, опоясывающего
лишая). У детей обоего пола исследуют молочные железы на на-
Глава 31. БОЛЬ В ГРУДИ
493
личие узелков, мастита, кровоподтеков или некрозов жировой
ткани. Нередко бывает миалгия из-за повреждения и перетру-
женности, особенно после спортивных соревнований, усилен-
ных тренировок или смены вида спорта. Воспроизвести боль
иногда удается при пальпации вдоль ребер и грудины.
Существует несколько синдромов, при которых болят ребра
или грудина; их часто путают и смешивают. Для реберного хонд-
рита характерна боль или болезненность передней грудной
стенки в области реберно-грудинных или реберно-хрящевых со-
единений. Припухлости при этом нет. Боль может быть от лег-
кой до тяжелой, обычно она односторонняя и располагается ча-
ще всего в области 4—6-го реберно-хрящевых соединений. Этот
синдром несколько чаще бывает у девочек, может возникать по-
сле вирусных инфекций и интенсивной физической нагрузки.
Диагноз ставится, если боль воспроизводится при пальпации.
Синдром Титце характеризуется болью и утолщением ребер-
но-хрящевых соединений, кожа при этом не изменена; чаще
всего поражаются хрящи II или III ребра с одной стороны. Боль и
утолщение обычно бывают непостоянными, но могут сохра-
няться в течение месяцев или лет, мальчики и девочки болеют
одинаково часто. Отдельно описан синдром, при котором воз-
никает резкая режущая или стреляющая боль в одной точке,
обычно в области верхушки сердца, продолжающаяся оттридца-
ти секунд до нескольких минут. Эта боль может возникать в по-
кое или во время небольшой физической нагрузки, повторяться
несколько раз в сутки. Боль усиливается на глубоком вдохе, по-
этому при ее возникновении больные замирают, а потом начи-
нают дышать поверхностно. Этиология этой боли не известна.
При синдроме соскальзывающего реберного хряща поражается пе-
редний конец VIII, IX или X ребра. Эти ребра не достигают гру-
дины, а их концы соединяются хрящевой тканью. Повреждение
последней может приводить к тому, что ребро смещается и на-
кладывается на лежащее сверху. При этом возникает резкая ре-
жущая, колющая или тупая боль, которая может продолжаться
несколько часов; болезненность может оставаться в течение не-
скольких дней. Боль можно воспроизвести, если завести пальцы
под край реберной дуги и потянуть ее вперед. При ксифоидалгии
боль локализуется в области мечевидного отростка. Она может
возникать как в покое, так и при физической нагрузке. У детей
боль в месте прикрепления мышц живота к мечевидному отрост-
ку может возникать после продолжительного бега или занятий
гимнастикой.
494
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Если боль в грудной стенке удается воспроизвести, дальней-
шего обследования не нужно. Лечение начинают с уверения ре-
бенка и его родителей в том, что боль не связана с сердцем и не
опасна. Обычно достаточно покоя и легких обезболивающих
(парацетамол или нестероидные противовоспалительные сред-
ства). Больного следует предупредить, что боль может повто-
риться. При других заболеваниях (мастите, опоясывающем ли-
шае и др.) проводят соответствующее лечение.
Болезни легких
Бронхиальная астма физического усилия в качестве причины
болей в груди у детей встречается все чаще. При бронхоспазме
эти дети испытывают глубокую режущую загрудинную боль и
стеснение в груди. Следует помнить, что бронхоспазм наиболее
выражен в течение 5—10 мин после прекращения физической
нагрузки, а затем в течение 20—30 мин постепенно разрешается.
Боль в груди при этом возникает на высоте физической нагрузки
или сразу после ее прекращения. Wiens с соавт. с помощью спе-
циально разработанной нагрузочной пробы с быстро нарастаю-
щим уклоном беговой дорожки выявили бронхиальную астму
физического усилия у 72% детей, направленных в кардиологиче-
скую клинику по поводу длительных болей в груди. Поэтому при
болях в груди, связанных с физической нагрузкой, всегда следует
помнить о бронхиальной астме физического усилия.
При бронхиальной астме повторяющиеся боли в груди могут
быть связаны не только с бронхоспазмом физического усилия,
но и с растяжением мышц при постоянном кашле. Бронхоспазм
физического усилия имеет место примерно у 40% детей, больных
бронхиальной астмой.
Боль в груди при пневмотораксе обсуждалась выше.
У детей, особенно занимающихся спортом, часто бывает ост-
рая боль в правом подреберье, которая иногда иррадиирует в
правое плечо или мечевидный отросток. Боль режущая или
схваткообразная, возникает при ходьбе или беге и всегда прохо-
дит при остановке.
Болезни ЖКТ
У детей все чаще встречается рефлюкс-эзофагит, особенно при
хронической боли в груди неясной этиологии. Боль располагает-
ся за грудиной, в области сердца или и там, и там. Усиление боли
после еды, при повышении внутрибрюшного давления или в по-
ложении лежа — характерный, но не обязательный симптом.
Глава 31. БОЛЬ В ГРУДИ
495
Для подтверждения диагноза можно провести пищеводную ма-
нометрию или эзофагоскопию, однако при убедительном анам-
незе можно сразу начать с пробного лечения Н2-блокаторами.
К более редким причинам боли в груди относятся инородные те-
ла пищевода, ахалазия и диффузный эзофагоспазм.
Болезни сердца
Собственно сердечная боль в груди, то есть стенокардия, воз-
никает при несоответствии между потребностью миокарда в
кислороде и его доставкой. Это происходит при обструкции ко-
ронарных артерий из-за врожденных аномалий либо приобре-
тенных заболеваний или же при выраженной гипертрофии ми-
окарда желудочков, когда возросшая потребность миокарда в
кислороде не удовлетворяется несмотря на нормальные коро-
нарные артерии. При стенокардии напряжения боль кратковре-
менная, возникает при физической нагрузке и проходит в по-
кое. Больные обычно описывают ее как давящую или сжимаю-
щую, намного реже как режущую или жгучую. Связь боли в гру-
ди с сердцебиением, дурнотой или обмороками всегда настора-
живает.
Врожденные аномалии коронарных артерий могут вызывать
ишемию миокарда в раннем детском возрасте, а могут прояв-
ляться лишь у подростков (см. гл. 17). Самая частая из таких
аномалий — отхождение левой коронарной артерии от легочно-
го ствола. Жалобы появляются обычно уже в грудном возрасте,
однако изредка стенокардия возникает только в подростковом
возрасте. Иногда встречается аномальное отхождение левой ко-
ронарной артерии от правого коронарного синуса Вальсальвы или
правой коронарной артерии от левого коронарного синуса Валь-
сальвы. У этих детей устье коронарной артерии может быть ще-
левидно суженным или же артерия может проходить между аор-
той и легочным стволом; в последнем случае расширение аорты
и легочного ствола при физической нагрузке приводит к сдав-
лению коронарной артерии. В результате при физической на-
грузке появляется стенокардия. При коронарных артериовеноз-
ных фистулах ишемия может возникать за счет феномена об-
крадывания.
Болезнь Кавасаки (см. гл. 28) — самое частое приобретенное
заболевание коронарных артерий у детей. Аневризмы коронар-
ных артерий могут приводить к стенозу или тромбозу коронар-
ных артерий, в результате чего возникает ишемия. Всегда следу-
ет уточнять, не было ли у ребенка болезни Кавасаки, впрочем,
496
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
эта болезнь не всегда диагностируется. Дислипопротеидемии, в
том числе семейная гиперхолестеринемия, могут приводить к
атеросклерозу коронарных артерий в детском возрасте. На этот
диагноз могут указывать плоские ксантомы на коже, иногда уже
при рождении. К стенозу и тромбозу коронарных артерий могут
приводить также другие метаболические нарушения, такие, как
мукополисахаридозы и гомоцистинурия.
При выраженной гипертрофии желудочков повышение по-
требности миокарда в кислороде, например при физической на-
грузке, может приводить к ишемии его субэндокардиальных
слоев и стенокардии. Выраженная гипертрофия желудочков мо-
жет развиваться при тяжелом аортальном стенозе или стенозе
клапана легочной артерии, гипертрофической кардиомиопатии,
тяжелой артериальной гипертонии или легочной гипертензии.
Выраженная гипертрофия миокарда повышает риск стенокар-
дии и внезапной смерти.
Считалось, что атипичные боли в груди могут быть связаны с
пролапсом митрального клапана. Однако в исследовании Arfken
с соавт. распространенность боли в груди у детей с пролапсом
митрального клапана и без него оказалась одинаковой. Кроме
того, распространенность пролапса митрального клапана среди
детей с болью в груди оказалась не выше, чем у детей в целом.
Однако выяснилось, что у детей с пролапсом митрального кла-
пана в качестве причины боли в груди намного чаще, чем у осталь-
ных, встречаются заболевания пищевода.
Тахикардии, особенно наджелудочковые, могут вызывать сте-
нокардию. Это следует всегда помнить при обследовании ребен-
ка с болями в груди, особенно если эти боли сопровождаются
сердцебиением.
Психогенная боль
У многих детей и подростков боль в груди бывает психогенной.
В анамнезе часто имеются указания на психическую травму пе-
ред появлением болей, это может быть смерть или ИБС у родст-
венников или друзей, развод, разрыв дружеских связей, школь-
ная неуспеваемость или тяжелое заболевание. Похожие жалобы
могут быть у других членов семьи. Боль часто бывает очень ту-
манной, ребенок с трудом может ее локализовать и описать. Ло-
кализация и сила боли могут меняться. Боль в груди бывает при
гипервентиляционном синдроме, депрессии и соматизирован-
ном расстройстве. В области верхушки сердца часто бывает бо-
лезненность.
Глава 31. БОЛЬ В ГРУДИ
497
ЛИТЕРАТУРА
Arfken CL, Lachman AS, McLaren MJ, et al: Mitral valve prolapse: associations
with symptoms and anxiety. Pediatrics 85:311,1990
Leung AK, Robson WL, Cho SH: Chest pain in children. Can Fam Physician
42:1156 and 1163,1996
Rowe BH, Dulberg CS, Peterson RG, et al: Characteristics of children presen-
ting with chest pain to a pediatric emergency department. Can Med Assoc J
143:388,1990
Selbst SM: Consultation with the specialist. Chest pain in children. Pediatr Rev
18:169,1997
Selbst SM, Ruddy R, Clark BJ: Chest pain in children. Follow-up of patients pre-
viously reported. Clin Pediatr 29:374,1990
Taubman B, Vetter VL: Slipping rib syndrome as a cause of chest pain in children.
Clin Pediatr 35:403,1996
Tunaoglu FS, Olguntbrk R, Akcabay S, et al: Chest pain in children referred to a
cardiology clinic. PediaTr Cardiol 16:69,1995
Wiens L, Sabath R, Ewing L, et al: Chest pain in otherwise healthy children and
adolescents is frequently caused by exercise-induced asthma. Pediatrics 90:350,
1992
Woolf PK, Gewitz MH, Berezin S, et al: Noncardiac chest pain in adolescents
and children with mitral valve prolapse. J Adolesc Health 12:247,1991
Zavaras-Angelidou KA, Weinhouse E, Nelson DB: Review of 180 episodes of
chest pain in 134 children. Pediatr Emerg Care 8:189,1992
Глава 32. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА
Д. Бернстайн, К. Чин
Первая трансплантация сердца у человека была выполнена Бар-
нардом в 1966 г. Низкая выживаемость вначале охладила энтузи-
азм по поводу трансплантации сердца, однако после появления в
1980 г. циклоспорина интерес к ней вырос вновь.
Вначале большинство трансплантаций сердца в педиатрии
выполняли у подростков, но с 1984 г. стали выполнять у детей до
года. За последние 5 лет во всем мире у детей проводят 350—400
трансплантаций сердца в год. Годичная выживаемость больных
в возрасте до 18 лет, по данным Регистра Международного обще-
ства по трансплантации сердца и легких, составляет 75%, а пяти-
летняя — 65% (рис. 32.1), что даже лучше, чем у взрослых. Ран-
няя послеоперационная летальность слегка выше у детей перво-
го года жизни, однако через 7 лет после трансплантации эта раз-
ница сглаживается. Долгосрочный прогноз после транспланта-
ции сердца улучшается, все больше детей доживают до 10 и даже
до 20 лет. Сегодня показанием к трансплантации сердца служат
кардиомиопатии, при которых другого хирургического лечения
не разработано, и некоторые сложные врожденные пороки серд-
ца, хирургическая коррекция которых очень опасна или неэф-
фективна.
ПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ СЕРДЦА
У детей старше года основное показание к трансплантации серд-
ца —дилатационная кардиомиопатия; 60% трансплантаций сер-
дца у детей во всем мире проводится по поводу этого заболева-
ния. При врожденных пороках сердца трансплантацию сердца
обычно не используют в качестве основного метода лечения, но
к ней прибегают при сердечной недостаточности, развивающей-
ся после хирургической коррекции сложных пороков (напри-
мер, операции Мастарда, Сеннинга или Норвуда). Эти больные
составляют около 40% реципиентов сердца в возрасте 1—10 лет.
Трансплантация сердца рассматривается как основной метод
лечения при таком сложном пороке, как гипоплазия левых отде-
лов сердца. Однако из-за нехватки доноров, а также в связи с
улучшением техники операции Норвуда многие специалисты не
рекомендуют трансплантацию сердца в качестве основного ме-
тода лечения этого порока.
Глава 32. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА
499
Рисунок 32.1. Выживаемость после трансплантации сердца у детей. Данные
Регистра Международного общества по трансплантации сердца и легких о
3493 детях в возрасте до 18 лет, трансплантация сердца которым была про-
изведена между 1982 и 1997 гг. Boucek et al: J Heart Lung Transplant 17:1141,
1998.
ПОДБОР РЕЦИПИЕНТОВ И ДОНОРОВ
Реципиентов обследуют на наличие тяжелых сопутствующих за-
болеваний, препятствующих трансплантации, таких, как инфек-
ции, тяжелая почечная и печеночная недостаточность, тяжелое
истощение. Измеряют легочное сосудистое сопротивление, при
необратимой легочной гипертензии, превышающей 5—8 ед Ву-
да, рассматривают вопрос о трансплантации комплекса серд-
це—легкие. Необходимо оценить, какой уход ребенок сможет
получать дома, будет ли соблюдаться после операции сложное
медикаментозное лечение. В ожидании операции проводят ин-
тенсивное лечение сердечной недостаточности, обычно в/в. Бе-
та-адреноблокаторы (метопролол, карведилол) и ингибиторы АПФ
(каптоприл, эналаприл) внутрь позволили значительно улуч-
шить выживаемость взрослых больных с дилатационной карди-
омиопатией, ожидающих трансплантации. Сейчас безопасность
и эффективность этих средств исследуется у детей. При значите-
льно сниженной сократимости желудочков для профилактики
пристеночного тромбоза и тромбоэмболий назначают антикоа-
гулянты. Всех больных обследуют на предмет аритмий и при не-
обходимости назначают антиаритмические средства или имплан-
тируют дефибриллятор.
500
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Нехватка доноров — тяжелая проблема. При появлении доно-
ра подбор реципиента осуществляется по базе данных с учетом
группы крови (по системе АВО), массы тела и размеров сердца.
Совместимость по антигенам HLA не учитывается, с появлени-
ем циклоспорина ее ценность стала сомнительной. К противо-
показаниям для донорства относятся тяжелая предшествующая
патология сердца, продолжительная остановка кровообраще-
ния, системные заболевания или инфекции, сердечная недоста-
точность. Из-за нехватки доноров реанимация в анамнезе и лег-
ко исправимые врожденные пороки сердца (например, дефекты
межпредсердной или межжелудочковой перегородки) не счита-
ются абсолютным противопоказанием.
ОПЕРАЦИЯ И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД
Сердца донора и реципиента иссекают, оставляя заднюю стенку
предсердий с полыми и легочными венами. Магистральные ар-
терии отсекают над полулунными клапанами. Предсердия до-
норского сердца подшивают к оставшейся задней стенке пред-
сердий реципиента, пришивают магистральные артерии. В боль-
шинстве случаев экстубацию проводят в течение 48 ч после опе-
рации. В отсутствие осложнений ребенка обычно выписывают в
течение 1—2 нед.
Иммуносупрессивную терапию сразу после операции в боль-
шинстве клиник начинают с циклоспорина (10 мг/кг/сут), аза-
тиоприна (1—2 мг/кг/сут) и преднизона (0,6 мг/кг/сут с посте-
пенным снижением дозы до 0,2 мг/кг/сут в течение 6 нед). Во
многих клиниках проводят индукционную терапию муромона-
6om-CD3 (моноклональные антитела к Т-лимфоцитам) и анти-
тимоцитарным иммуноглобулином. Недавно были разработаны
антитела к рецептору ИЛ-2 на активированных Т-лимфоцитах,
которые позволяют избирательно воздействовать только на ак-
тивированные лимфоциты. Методами генной инженерии разра-
ботана гуманизированная разновидность этих антител, что по-
зволяет значительно уменьшить их побочное действие. В отсут-
ствие реакции отторжения трансплантата дозу глюкокортикои-
дов можно уменьшить и через 6—12 мес перейти на прием через
день, иногда их удается отменить вовсе. В некоторых клиниках
глюкокортикоиды не входят в стандартное поддерживающее ле-
чение, их назначают только при реакции отторжения трансплан-
тата. Кроме того, в отдельных клиниках вместо циклоспорина
используют такролимус. Выживаемость и риск реакции оттор-
жения при этом такие же, как у циклоспорина, а потребность в
Глава 32. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА
501
глюкокортикоидах и риск артериальной гипертонии меньше.
Такролимус, в отличие от циклоспорина, не вызывает гирсутизм
и гипертрофию десен, но при его приеме чаще развивается са-
харный диабет. Вместо азатиоприна некоторым детям назнача-
ют новые иммунодепрессанты, такие, как микофеноловая ки-
слота; эти препараты могут оказаться эффективнее, особенно
при рефрактерной к обычному лечению реакции отторжения
трансплантата.
ОТТОРЖЕНИЕ ТРАНСПЛАНТАТА
После трансплантации сердца основные усилия направлены на
профилактику отторжения трансплантата, вторую по частоте
причину смерти после трансплантации сердца как у детей, так и
у взрослых. Острое отторжение трансплантата чаще всего возни-
кает в первые 3—6 мес после операции, большинство детей в те-
чение первого года после операции переносят хотя бы один эпи-
зод отторжения. К признакам острого отторжения относятся
утомляемость, задержка жидкости, лихорадка, потливость, ритм
галопа, снижение амплитуды зубцов на ЭКГ, предсердные и же-
лудочковые нарушения ритма, АВ-блокада, расширение сердеч-
ной тени и застойные явления в малом круге на рентгенограмме.
Однако при лечении циклоспорином эти признаки возникают
реже, и большинство эпизодов отторжения клинически никак
не проявляется. Сейчас изучают значение эхокардиографиче-
ских показателей систолической и диастолической функции в
диагностике раннего отторжения. Однако в большинстве кли-
ник используют инвазивные методы контроля за отторжением
трансплантата.
Биопсия миокарда правого желудочка — самый надежный ме-
тод выявления реакции отторжения на сегодняшний день. Ее
проведение у детей безопасно. У подростков биопсию миокарда
первые полгода после операции проводят каждые 1—4 нед. Если
признаков отторжения нет, биопсию можно проводить 3—4 раза
в год. У детей первых лет жизни биопсию миокарда обычно про-
водят реже, иногда всего 1—2 раза в год.
Тяжесть реакции отторжения пересаженного сердца опреде-
ляют по системе Международного общества по трансплантации
сердца и легких, при этом учитывают степень клеточной ин-
фильтрации и некроза кардиомиоцитов. При отторжении 1-й и
2-й степени лечение не меняют, но в течение 1—2 нед повторяют
биопсию; в 21—43% случаев реакция отторжения прогрессирует,
достигая 3-й и более тяжелых степеней, в остальных же случа-
502
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ях — проходит самостоятельно. При 3-й и 4-й степени проводят
один или два коротких курса метилпреднизолона в/в или увели-
чивают дозу преднизона внутрь. Если отторжение продолжает-
ся, переходят на одну из специальных схем лечения, в том числе
заменяют основной иммунодепрессант (например, на такроли-
мус или микофеноловую кислоту), повторяют курс муромона-
6a-CD3 или антитимоцитарного иммуноглобулина либо облуча-
ют лимфоидные органы. Если эти меры неэффективны, единст-
венный выход — повторная трансплантация.
ПОЗДНИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
Инфекции
Инфекции — самое опасное осложнение длительной иммуносу-
прессии, это основная причина смерти после трансплантации
сердца. От трети до четверти смертей у этих больных вызваны
инфекцией. Чаще всего инфекции возникают в первые 3—6 мес
после операции, когда дозы иммунодепрессантов наиболее вы-
соки. К счастью, циклоспорин позволил уменьшить дозы глю-
кокортикоидов, после чего смертность от тяжелых инфекций у
этих детей упала с 26 до 11%. Больше всего инфекций вызывают
вирусы, причем большинство детских вирусных инфекций пе-
реносится нормально; однако инфекции, вызванные вирусом
простого герпеса и цитомегаловирусом, протекают тяжело. Ци-
томегаловирус вызывает около 25% инфекционных осложне-
ний, как за счет первичного инфицирования, так и за счет реак-
тивации. Генерализованная цитомегаловирусная инфекция со-
провождается пневмонией и часто приводит к отторжению транс-
плантата. Профилактическое применение ганцикловира уме-
ньшает частоту этой тяжелой инфекции. Следующие по часто-
те — бактериальные инфекции: чаще всего поражаются легкие
(35%), затем кровь, мочевые пути и, реже всего, послеопераци-
онная рана. Кроме того, инфекции вызывают грибы (14%) и
простейшие (6%). При лечении без глюкокортикоидов инфек-
ции развиваются реже.
Почечная недостаточность и артериальная гипертония
Циклоспорин может вызывать тубулоинтерстициальное пора-
жение почек у взрослых после трансплантации сердца. У детей в
первый год после трансплантации уровень креатинина сыворот-
ки постепенно увеличивается, однако у большинства из них по-
сле снижения дозы циклоспорина почечная недостаточность
Глава 32. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА
503
разрешается. Тяжелое поражение почек бывает редко. Артериа-
льная гипертония встречается чаще, по некоторым данным, у
90% детей после трансплантации сердца, впрочем, при лечении
такролимусом она развивается реже. В основе циклоспорино-
вой артериальной гипертонии лежит нарушение выведения на-
трия почками и увеличение ОЦК, а не активация ренин-ангио-
тензиновой или симпатоадреналовой систем. Поэтому глюко-
кортикоиды могут усиливать гипертензивное действие цикло-
спорина.
Гематологические нарушения
Азатиоприн и, реже, микофеноловая кислота могут несколько
подавлять все ростки кроветворения. При использовании такро-
лимуса сообщалось об умеренной и о тяжелой анемии.
Метаболические нарушения
Азатиоприн может вызывать повышение активности печеноч-
ных аминотрансфераз, обычно обратимое. На фоне лечения так-
ролимусом может развиваться сахарный диабет, возможно, это
чаще случается при высоких дозах и при одновременной пульс-те-
рапии глюкокортикоидами. Гиперлипопротеидемия встречает-
ся часто и может вносить свой вклад в коронарную артериопа-
тию пересаженного сердца (см. ниже).
Задержка роста
Это очень тяжелое последствие лечения глюкокортикоидами.
Однако при тщательном наблюдении обычно удается перейти на
прием этих препаратов через день, скорость роста при этом воз-
растает; иногда удается вовсе отменить глюкокортикоиды. Дли-
тельное наблюдение показало, что 75% детей через 5 лет после
трансплантации сердца достигают нормального роста.
Неврологические нарушения
Эти нарушения чаще всего вызывает циклоспорин; к ним отно-
сятся тремор, судороги, миалгии и парестезии. Внутричерепные
инфекции, такие, как менингит, абсцессы мозга и энцефалит,
встречаются реже; наиболее частые возбудители — Aspergil-
lus spp., Cryptococcus neoformans и Listeria monocytogenes. Кли-
ническая картина на фоне иммуносупрессии бывает стертой, та-
ких симптомов, как ригидность затылочных мышц, может не
быть, поэтому для постановки диагноза необходима особая на-
стороженность.
504
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Поражение костей
Заболевания костей, такие, как остеопороз и асептический нек-
роз, у детей после трансплантации сердца встречаются редко.
Тем не менее это еще один довод в пользу снижения дозы глюко-
кортикоидов, как только это становится возможным.
Лимфопролиферативные заболевания
Опухоли — тяжелое последствие иммуносупрессивной терапии
после трансплантации. Чаще всего развиваются лимфомы, мно-
гие из которых связаны с вирусом Эпштейна—Барр; их теперь
называют лимфопролиферативными заболеваниями, поскольку
прогноз при них достаточно благоприятный и они нередко раз-
решаются при уменьшении иммуносупрессивной терапии.
Коронарная артериопатия пересаженного сердца
Быстрое поражение коронарных артерий пересаженного сердца
возникает у 33—50% взрослых реципиентов. У детей коронарная
артериопатия пересаженного сердца встречается реже, по раз-
ным данным, от 10 до 30%. В отличие от обычного атеросклеро-
за, для этого заболевания характерно распространенное пораже-
ние коронарных артерий с вовлечением дистального русла; в ос-
нове лежит, по-видимому, иммунное повреждение. Поскольку
пересаженное сердце денервировано и стенокардии не возника-
ет, для выявления этого заболевания ежегодно проводят коро-
нарную ангиографию. Обычно медикаментозное и хирургиче-
ское лечение неэффективно, единственный выход — повторная
трансплантация. Недавно было показано, что частоту коронар-
ной артериопатии снижают антагонисты кальция. Кроме того,
защитное действие может оказывать тщательный контроль за
уровнем холестерина с помощью ингибиторов гидроксиметил-
глутарил-кофермент А-редуктазы (статинов).
Изменения внешности
Глюкокортикоиды могут вызывать лунообразное лицо и угревую
сыпь. Циклоспорин по некоторым данным тоже может изменять
черты лица, кроме того он вызывает гипертрихоз и гипертрофию
десен. Многие из этих изменений зависят от дозы и могут уйти
при коррекции иммуносупрессивной терапии.
РЕАБИЛИТАЦИЯ
Основная цель трансплантации сердца — возвращение ребенка
Глава 32. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА
505
к нормальной жизни; достижение этой цели стоит описанных
выше осложнений. У детей прогноз после трансплантации серд-
ца в этом отношении крайне благоприятный. В большинстве
клиник 90—100% больных выписывают без ограничения физи-
ческой активности. По данным клиники Стэнфордского уни-
верситета, четверть детей после трансплантации сердца ни разу
не лечились стационарно после операции.
Дети с пересаженным сердцем учатся в школе, устраиваются
на работу или поступают в институт. Они занимаются спортом, в
том числе соревновательными видами, и другой деятельностью
практически без ограничений. В семье происходят важные из-
менения, поскольку ранее тяжело больной ребенок освобожда-
ется от множества ограничений и обретает свободу. Дети, как
показывают специальные психологические опросники, легко
адаптируются к своему положению. Важная проблема — нару-
шение предписаний врача в подростковом возрасте, что бывает
и при других заболеваниях. Необходимо вовремя предупредить
подростков об опасности прекращения иммуносупрессивной те-
рапии.
Как инвазивные, так и неинвазивные методы исследования
свидетельствуют о нормальной функции сердца в отдаленном
периоде. Пролиферация кардиомиоцитов не нарушена, хотя час-
то отмечается легкая гипертрофия миокарда. Только детей, опе-
рированных по поводу гипоплазии левых отделов сердца, диа-
метры анастомозов легочных артерий и аорты не увеличиваются:
в этом случае часто рецидивирует коарктация аорты. Поскольку
пересаженное сердце денервировано, регуляция его работы за-
висит от циркулирующих катехоламинов. Из-за этого ЧСС и
сердечный выброс при физической нагрузке нарастают медлен-
нее и достигают меньших значений, чем в норме. Однако это
обычно не вызывает каких-либо жалоб.
НЕРЕШЕННЫЕ ВОПРОСЫ
Гипоплазия левых отделов сердца
Вопрос о том, какое лечение при гипоплазии левых отделов сер-
дца предпочтительно, трансплантация или паллиативная опера-
ция Норвуда, остается нерешенным. Ранняя выживаемость при-
мерно одинакова, однако нехватка доноров ограничивает транс-
плантацию сердца у этих детей. Один из подходов заключается в
выполнении первого этапа операции Норвуда в качестве палли-
ативного вмешательства перед трансплантацией сердца.
506
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Новые иммунодепрессанты
Разработка новых, более избирательно действующих иммуноде-
прессантов должна снизить частоту осложнений и смертность
после трансплантации. Микофеноловая кислота реже угнетает
кроветворение, чем азатиоприн; однако в контролируемых ис-
пытаниях ее исследовали только у взрослых, и пока не ясно, все-
гда ли следует применять ее вместо азатиоприна. Такролимус
назначают вместо циклоспорина во многих клиниках, потому
что, в отличие от последнего, он не вызывает гипертрофию десен
и гирсутизм. Часто в качестве основной схемы лечения исполь-
зуют циклоспорин, азатиоприн и преднизон, а на микофеноло-
вую кислоту и такролимус переходят только при отторжении
трансплантата. Гуманизированные антитела, более избиратель-
ные в отношении активированных Т-лимфоцитов, могут заме-
нить антитимоцитарный иммуноглобулин и муромонаб-СОЗ.
Облучение лимфоидных органов оказалось успешным у несколь-
ких детей с отторжением трансплантата, не поддающимся друго-
му лечению; предполагаемое преимущество этого метода — раз-
витие продолжительной толерантности к трансплантату.
Трансплантация комплекса сердце-легкие и одного легкого
Опыт трансплантации комплекса сердце-легкие у детей посте-
пенно накапливается. К показаниям относятся гипоплазия лег-
ких в сочетании с врожденными пороками сердца, синдром Эй-
зенменгера, первичная легочная гипертензия и муковисцидоз.
По первым данным, у детей и взрослых годичная выживаемость
составляет 65%, а трехлетняя — 54%, однако тщательный подбор
больных и правильное лечение после операции позволяют дос-
тичь еще более высоких показателей. Работа сердца и легких по-
сле операции улучшается, значительно возрастает переносимость
физической нагрузки. Облитерирующий бронхиолит, представ-
ляющий собой разновидность хронического отторжения транс-
плантата, служит основной причиной смерти в отдаленном пе-
риоде. Проблема нехватки доноров для трансплантации легких
стоит еще острее, чем с сердцем. Несколько облегчает эту проб-
лему использование родственных доноров: ребенку пересажива-
ют часть легкого одного из его родителей.
Неиивазивиые методы выявления отторжения трансплантата
Несмотря на некоторые достижения, общепризнанных неинва-
зивных методов выявления отторжения трансплантата у детей
Глава 32. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА
507
пока нет. Получены предварительные многообещающие данные
по компьютерному анализу ЭКГ и эхокардиографическим пока-
зателям систолической и диастолической функции желудочков.
ЛИТЕРАТУРА
Addonizio U, Gersony WM, Robbins RC, etal: Elevated pulmonary vascular re-
sistance and cardiac transplantation. Circulation 76(Suppl V):52,1987
Asante-Korang A, Boyle GJ, Webber SA, et al: Experience of FK506 immune
suppression in pediatric heart transplantation: a study of long-term adverse effects.
J Heart Lung Transplant 15:415,1996.
Bailey NA, Lay P: New horizons: infant cardiac transplantation. Heart Lung
18:172,1989
Baum D, Bernstein D, Starnes VA, et al: Pediatric heart transplantation at Stan-
ford: results of a 15 year experience. Pediatrics 88:203,1991
Baum D, Miller WW, eds: Pediatric Heart, Heart-Lung, and Lung Transplanta-
tion. Prog Pediatr Cardiol 4(2), 1993; 3(1), 1994
Bernstein D, Baum D, Berry G, et al: Neoplastic disorders after pediatric heart
transplantation. Circulation 88(Part 2):230,1993
Bernstein D, Kolla S, Miner M, et al: Cardiac growth after pediatric heart transp-
lantation. Circulation 85:1433,1992
Bernstein D, Starnes VA, Baum D: Pediatric heart transplantation. In: Bamess
L, ed: Advances in Pediatrics, vol 37. Chicago, Year-Book, 1990:413
Billingham M, Cary N, Hammond M, et al: A working formulation for the stan-
dardization of nomenclature in the diagnosis of heart and lung rejection: heart re-
jection study group. J Heart Transplant 9:587,1990
BoucekMM, Novick RJ, Bennett LE, etal: The registry ofthe International So-
ciety of Heart and Lung Transplantation: second official pediatric report—1998. J
Heart Lung Transplant 17:1141,1999
Flicker FJ, Griffith BP, Hardesty RL, et al: Experience with heart transplantati-
on in children. Pediatrics 79:138, 1987
Gao SZ, Schroeder JS, Aiderman EL, et al: Clinical and laboratory correlates of
accelerated coronary artery disease in the cardiac transplant patient. Circulation
76(Suppl 5):56,1987
Grattan MT, Moreno-Cabral CE, Starnes VA, et al: Cytomegalovirus infection
is associated with cardiac allograft rejection and atherosclerosis. JAMA 261:3561,
1989
Green M, Wald ER, Flicker FJ, et al: Infections in pediatric orthotopic heart
transplant recipients. Pediatr Infect Dis 8:87, 1989
Hotson JR, Enzmann DR: Neurologic complications of cardiac transplantation.
Neurol Clin 6:346,1988
Kirklin JK, Bourge RC, McGiffin DC: Recurrent or persistent cardiac allograft
rejection: therapeutic options and recommendations. Transplant Proc 29(Suppl
8A):40S, 1997
Kobashigawa JA: Controversies in heart and lung transplantation immunosup-
pression: tarcrolimus versus cyclosporine. Transplant Proc 30:1095,1998
Kobashigawa J, Miller L, Renlund D, et al: A randomized active-controlled trial
of mycophenolate mofetil in heart transplant recipients. Transplantation 66:507,
1998
508
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Lawrence KS, Flicker FJ: Pediatric heart transplantation: quality of life. J Heart
Transplant 6:329,1987
Pope SE, Stinson EB, Daughters GT, et al: Exercise response of the denervated
heart in long-term cardiac transplantation recipients. Am J Cardiol 46:213,1980
Schroeder JS, Gao SZ, Aiderman EL: A preliminary study of diltiazem in the
prevention of coronary artery disease in heart transplant recipients. N Engl J Med
3:164,1993
LIzark K, Crowley D, Behrendt D, et al: Effects of pediatric heart transplantation
on the family. Circulation 76(Suppl IV): 145,1987
Vincenti F, Kirkman R, Light S, et al: Interleukin-2-receptor blockade with dac-
lizumab to prevent acute rejection in renal transplantation. N Engl J Med 338:161,
1998
Wagner K, Webber SA, Kurland G, et al: New-onset diabetes mellitus in pediat-
ric thoracic organ recipients receiving tacrolimus-based immunosuppression. J
Heart Lung Transplant 16:275,1997
Wood AJ, Maurer G, Niederberger W, et al: Cyclosporine: pharamacokinetics,
metabolism, and drug interactions. Transplant Proc 15(Suppl l):2409,1983
Глава 33. ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ
П. Стенгер, Дж. Хоффман
После того как диагноз установлен, приходится решать множе-
ство текущих вопросов. Это касается не только распространен-
ных заболеваний сердца, но и тяжелых пороков, требующих хи-
рургического лечения или уже прооперированных.
ПРЕБЫВАНИЕ НА ВЫСОТЕ
На большой высоте над уровнем моря РО2 падает, а вместе с ним
падает РАО2 и содержание кислорода в крови легочных вен (табл. 33.1).
На высоте до 1000 м оксигенация крови в легких практически не
страдает. На высоте более 1500 м SaO2 постепенно снижается, а
выше 3000 м — падает уже очень значительно. В связи с этим бо-
льные с цианотическими пороками сердца должны жить на вы-
соте не более 1500 м, поскольку иначе ухудшается оксигенация
тканей. Допустимость кратковременного пребывания на боль-
шой высоте (например, если семья едет в горы кататься на лы-
жах) зависит от тяжести заболевания. При нормальном общем
самочувствии больному можно позволить кратковременное пре-
бывание на высоте, но при первых признаках ухудшения само-
чувствия следует спуститься вниз. Пульс-оксиметрия при дыха-
нии газовой смесью со сниженным содержанием кислорода вы-
являет тех больных, кому не следует пребывать на высоте. Боль-
ным с тетрадой Фалло из-за риска цианотических кризов проти-
вопоказано пребывание на высоте до того, как им будет сделана
операция, увеличивающая легочный кровоток. При поражении
легочных сосудов и выраженной легочной гипертензии следует
избегать высоты более 1000 м, а особенно физической нагрузки
на такой высоте, поскольку снижение РАО2 усиливает легочную
вазоконстрикцию. При единственной легочной артерии на бо-
льшой высоте может развиться отек легких, поэтому таким боль-
ным не стоит подниматься выше 1500 м. Напротив, при большом
сбросе крови слева направо пребывание на высоте безопасно,
более того, легочная вазоконстрикция может снижать величину
сброса и несколько улучшать состояние больных при пребыва-
нии на большой высоте.
Все эти предосторожности относятся также к авиаперелетам.
Давление в салоне самолета поддерживается на уровне, соответ-
ствующем высоте 2500—3000 м над уровнем моря; для детей с тя-
желыми цианотическими пороками это опасно. Во всех самоле-
510
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 33.1. Влияние высоты на газообмен
Высота над уров- нем моря, м Атмосферное давление, мм рт. ст. РАО2, мм рт. ст.а SaO2, %
Атмо- сферное давление РО2 Без ак- клима- тизации После акклима- тизации Без ак- клима- тизации После акклима- тизации
0 760 159 по по 98 98
1000 681 143 92 95 94 95
2500 632 132 78 82 93 94
3000 565 118 66 68 89 90
4000 503 105 54 60 80 86
5000 446 93 44 52 70 80
а Значения РАО2 приблизительны, поскольку оии зависят от уровня основного
обмена, вентиляции и Р(А_а>02. По мере акклиматизации, в том числе благодаря
хронической гипервентиляции, РАО2 возрастает.
тах сегодня предусмотрен кислород, однако авиакомпании пред-
почитают, чтобы пассажиры заранее сообщали о том, что он мо-
жет понадобиться. Поскольку они не хотят брать на себя лиш-
нюю ответственность, они могут попросить справку от врача,
подтверждающую безопасность для больного авиаперелета.
Впрочем, не надо забывать, что проблемы со здоровьем во время
перелета вовсе не всегда связаны с сердцем. Одна из таких про-
блем — бароотит, который особенно часто возникает при посад-
ке; чтобы его предотвратить, грудного ребенка во время взлета и
посадки нужно кормить, кроме того, ребенку не следует летать
на самолете во время или сразу после инфекции верхних дыха-
тельных путей.
ОСЛОЖНЕНИЯ СО СТОРОНЫ цнс
При цианотических пороках сердца могут развиваться инсульты
и абсцессы головного мозга; инсульты обычно бывают в возрасте
до 2 лет, а абсцессы — после 18 мес. Эти осложнения чаще возни-
кают при значительном снижении SaO2 и выраженном цианозе.
Тромбоз артерий головного мозга проявляется остро судорогами
и параличами, обычно гемипарезом; при абсцессах клинические
проявления начинаются постепенно, появляются головные бо-
ли, невысокая лихорадка, изменения личности, рвота, иногда
бывают судороги и параличи.
Тромбоз сосудов головного мозга может происходить как при
очень высоком, так и при относительно низком гематокрите.
Глава 33. ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ
511
При гематокрите более 65% кровь становится очень вязкой и
легко сворачивается. Однако при выраженном цианозе цереб-
ральные тромбозы часто бывают несмотря на относительно низ-
кий гематокрит. При выраженном цианозе гематокрит может
быть относительно низким (40—50%) из-за дефицита железа.
В этом случае к тромбозу может предрасполагать вызванное де-
фицитом железа повреждение эндотелия, замедление мозгового
кровотока из-за отека мозга вследствие его гипоксии, а также
снижение эластичности эритроцитов. Поэтому при цианотиче-
ских пороках сердца обязательно периодически проверять уро-
вень гемоглобина и гематокрит. Если отношение гематокрита к
гемоглобину (в г%) превышает 3:1, следует подсчитать эритро-
циты, а также сделать мазок для выявления железодефицитной
анемии. Значительное повышение гематокрита (которое часто
бывает после лечения препаратами железа) — показание к хи-
рургической коррекции порока. Если последняя невозможна,
гематокрит снижают периодическими кровопусканиями; при
удалении большого объема крови ее замещают раствором альбу-
мина. Поддержание гематокрита ниже 55% не только снижает
риск тромбозов, но и повышает оксигенацию тканей за счет
уменьшения вязкости крови. Перед кровопусканием необходи-
мо исключить дефицит железа.
Инсульты могут происходить без видимой причины, однако
часто они провоцируются увеличением потребности в кислоро-
де при лихорадке, а также обезвоживанием при рвоте или поно-
се. Поэтому при цианотических пороках сердца эти состояния
обязательно надо лечить. Девочки-подростки с цианотическими
пороками сердца не должны пользоваться пероральными кон-
трацептивами, поскольку те повышают частоту тромбозов.
ЛИХОРАДКА
Почти у всех детей бывает лихорадка. Однако у ребенка с заболе-
ванием сердца к лихорадке следует относиться намного внима-
тельнее. При цианотических пороках сердца следует помнить об
опасности тромбозов, кроме того, не надо забывать, что лихо-
радка может быть вызвана абсцессом мозга или инфекционным
эндокардитом. При большом сбросе крови слева направо с осо-
бым тщанием подходят к исследованию грудной клетки, в том
числе рентгенографическому, поскольку эти дети подвержены
пневмониям. Кроме того, лихорадка может провоцировать или
усугублять сердечную недостаточность за счет повышения по-
требности тканей в кислороде. При лихорадке после операций
512
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
на сердце следует думать о постперикардиотомическом синдро-
ме и цитомегаловирусном постперфузионном синдроме, а также
о гепатите и об инфекциях мочевых путей.
Всех лихорадящих детей с заболеванием сердца тщательно об-
следуют на предмет инфекционного эндокардита. При этом важ-
но не начинать антибактериальную терапию, если данных за ин-
фекционный эндокардит недостаточно, поскольку в большин-
стве случаев лихорадка бывает вызвана сопутствующими инфек-
циями. Резкое начало с высокой лихорадки не характерно для
инфекционного эндокардита, чаще так начинаются обычные
для детей инфекции, поэтому вначале обследовать и лечить этих
детей следует так же, как обычных детей этого возраста. Назна-
чение антибиотиков при лихорадке просто потому, что у ребенка
есть заболевание сердца, необоснованно.
Посев крови нужен только при наличии симптомов, указы-
вающих на инфекционный эндокардит. Но если лихорадка про-
должается более 1—3 сут, а причина ее остается неясной, лучше
взять кровь на посев для исключения инфекционного эндокар-
дита. В некоторых случаях кровь на посев берут сразу же при по-
явлении лихорадки. Так, при аортальном стенозе или двухствор-
чатом аортальном клапане риск инфекционного эндокардита
достаточно высок, а разрушение клапана инфекцией происхо-
дит очень быстро и чревато тяжелыми последствиями, кроме то-
го, инфицированный клапан часто служит источником эмбо-
лий. Поэтому при пороках аортального клапана посев крови де-
лают сразу же при появлении лихорадки. Агрессивная тактика
оправдана также при протезированных и трансплантированных
клапанах, поскольку при инфицировании инородных тел анти-
микробная терапия часто оказывается безуспешной.
АНТИМИКРОБНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
При пороках сердца следует проводить антимикробную профи-
лактику инфекционного эндокардита, особенно во время стома-
тологических вмешательств (гл. 23): при удалении зуба, устране-
нии зубного налета, шлифовке и сверлении зубов. Кроме того,
профилактику проводят при установке скобок, а также при их
фиксации. Однако при небольших повторных фиксациях ско-
бок антибиотики назначать, наверное, не нужно, поскольку это
может привести к колонизации ротовой полости устойчивыми
штаммами. Поэтому же к стоматологическим вмешательствам у
ребенка с заболеванием сердца следует подходить с осторожно-
стью и прибегать к ним только при необходимости. Впрочем,
Глава 33. ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ
513
при ранней коррекции стоматологических нарушений удается
избежать больших вмешательств в последующем, что в конеч-
ном счете может уменьшить риск инфекционного эндокардита.
Впрочем, решение принимают индивидуально, поскольку ино-
гда кривые зубы могут портить ребенку жизнь сильнее, чем лег-
кий стеноз клапана легочной артерии.
Антимикробную профилактику проводят также при других
вмешательствах в ротовой полости, в том числе при тонзиллэк-
томии и операциях по поводу травм, при операциях на мочевых
путях и ЖКТ.
При ревматизме для предотвращения дальнейшего пораже-
ния сердца в течение многих лет проводят профилактику пени-
циллином (см. гл. 22).
ОГРАНИЧЕНИЕ ФИЗИЧЕСКИХ НАГРУЗОК
При физической нагрузке повышается потребность в кислороде,
возрастает сердечный выброс и ЧСС, повышается АД, все это
приводит к увеличению работы сердца. Однако само по себе это
не может служить основанием для ограничения физических на-
грузок при заболевании сердца. Дети с цианотическими порока-
ми сердца или большим сбросом крови слева направо плохо пе-
реносят физическую нагрузку из-за одышки и усталости, однако
данных о том, что физическая нагрузка им вредна, нет. При об-
структивных пороках, аортальном стенозе и стенозе клапана ле-
гочной артерии, коарктации аорты, артериальной и легочной ги-
пертензии ситуация сложнее. При выраженных стенозах обыч-
но достаточно рано проводят операцию, после которой физиче-
ская активность не ограничена, а при умеренных стенозах или по-
ражении сосудов физическая нагрузка может не вызывать никаких
симптомов, но повышать давление в полостях и сосудах до опасно-
го уровня. Лечением таких детей должен заниматься кардиолог.
Ниже приводятся некоторые соображения на этот счет.
При любых обструктивных пороках, за исключением очень
легких, тяжелые физические нагрузки следует исключить. За-
прещены также соревновательные и командные виды спорта,
поскольку в условиях игры дети забывают об ограничениях и
пытаются добиться максимальных результатов. При легкой и
умеренной обструкции определить допустимый уровень физи-
ческой нагрузки иногда помогают пробы с физической нагруз-
кой. Если физическая нагрузка не вызывает избыточного повы-
шения или снижения АД и ишемических изменений сегмента ST
и зубца Т на ЭКГ, обычные физические нагрузки можно разре-
514
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
шить; соревновательные виды спорта все равно нежелательны.
При появлении ишемических изменений на ЭКГ, вне зависи-
мости от того, при какой нагрузке это произошло, больному,
вероятно, показана операция. Впрочем, даже нормальная ЭКГ
при физической нагрузке не позволяет исключить небольшой
ишемии. Более важную информацию дает оценка систоличе-
ского давления в левом желудочке при допплеровском исследо-
вании.
При легком стенозе клапана легочной артерии изменений на
ЭКГ при физической нагрузке не будет. Полагаться можно толь-
ко на давление в правом желудочке во время физической нагруз-
ки, которое можно оценить с помощью допплеровского иссле-
дования или измерить при катетеризации сердца. Если результа-
ты измерения не указывают на необходимость операции, можно
разрешить тяжелые физические нагрузки, за исключением со-
ревновательных видов спорта.
При тяжелой легочной гипертензии в отсутствие сброса крови
между двумя кругами (первичная легочная гипертензия или ос-
таточное поражение сосудов легких после закрытия дефекта
межжелудочковой перегородки или открытого артериального
протока) любые физические нагрузки нежелательны. Увеличе-
ние сердечного выброса вызывает сильное повышение давления
в правом желудочке и может приводить к острой правожелудоч-
ковой недостаточности и смерти.
Ограничение физической нагрузки необходимо у некоторых
детей после хирургической коррекции пороков. Обструктивные
пороки обсуждались выше. После вентрикулотомии, особенно
проводившейся по поводу тетрады Фалло, физическая нагрузка
может вызывать желудочковые тахикардии; поскольку это чревато
фибрилляцией желудочков, для определения допустимого уровня
физической нагрузки можно провести нагрузочную пробу.
Решение вопроса о допустимости занятий соревновательны-
ми видами спорта и оценка риска внезапной смерти обсуждают-
ся в гл. 30.
ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ПОДДЕРЖКА
Заболевание сердца вызывает тревогу у ребенка, его родителей, а
иногда и у братьев и сестер. Эти тревоги надо выявлять и по мере
возможности рассеивать. Очень часто бывает страх внезапной
смерти, но при большинстве заболеваний сердца он весьма без-
основателен, и в этом надо попытаться убедить больного и его
близких. При тяжелой болезни за ребенком требуется постоян-
Глава 33. ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ
515
ный уход, другие дети при этом часто оказываются заброшенны-
ми; иногда это приводит к разрушению семьи. Конечно, педиатр
не всегда может оказать семье нужную ей психологическую по-
мощь, но он должен представлять себе возникающие проблемы
и пытаться их облегчить.
Дети постарше начинают чувствовать свое отличие от сверст-
ников, особенно если имеются какие-то ограничения. Необхо-
димо учесть эти проблемы, попытаться обсудить их с ребенком и
его родителями, ненужных ограничений следует избегать.
Подростков часто беспокоят вопросы семьи и возможность
иметь детей. При легких заболеваниях, а также после коррекции
пороков противопоказаний к деторождению нет. Впрочем, баль-
ному надо рассказать о повышенном риске врожденных пороков
сердца у будущего потомства (см. гл. 9). Девочки с тяжелыми циа-
нотическими пороками в большинстве случаев бесплодны, одна-
ко беременность, если она все же случается, не опасна для их здо-
ровья. При обструктивных пороках, особенно при митральном
стенозе, беременность может усугублять состояние за счет повы-
шения сердечного выброса и ОЦК. При дефектах межпредсерд-
ной перегородки на поздних сроках беременности может развить-
ся сердечная недостаточность. Беременность противопоказана
при тяжелой легочной гипертензии в отсутствие дефектов межже-
лудочковой перегородки и открытого артериального протока. Со-
хранение беременности у этих больных часто заканчивается гибе-
лью матери, поэтому им необходима надежная контрацепция (пе-
роральные контрацептивы противопоказаны) или стерилизация.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ
Педиатр должен быть знаком с правилами ведения больного по-
сле выписки из кардиохирургической клиники.
Медикаментозное лечение
После операции, особенно по поводу дефектов межжелудочко-
вой перегородки, открытого АВ-канала, тетрады Фалло, общего
артериального ствола и транспозиции магистральных артерий,
может оставаться сердечная недостаточность, требующая меди-
каментозного лечения. Даже после радикальной коррекции по-
рока работа желудочков может восстанавливаться в течение не-
скольких недель или месяцев. В отсутствие признаков сердечной
недостаточности дозы препаратов можно постепенно снижать
(каждые 3—7 сут) до полной отмены, если только симптомы не
появляются вновь.
516
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Анемия
Иногда после операции возникает легкая анемия, для ее устра-
нения достаточно препаратов железа и контроля за уровнем ге-
моглобина и гематокритом. После операции по поводу открыто-
го АВ-канала изредка возникает внутрисосудистый гемолиз: ос-
таточные высокоскоростные потоки крови вызывают разруше-
ние эритроцитов при их столкновении с заплатой. Клиническая
картина при этом нередко напоминает инфекционный эндокар-
дит, однако признаки гемолиза позволяют поставить правиль-
ный диагноз. Часто гемолиз проходит самостоятельно и доста-
точно только препаратов железа, однако в других случаях прихо-
дится идти на повторную операцию.
Лихорадка
Лихорадка может быть у любого ребенка, вне зависимости от
операции на сердце. Однако в послеоперационном периоде сле-
дует помнить о следующих проблемах.
1. Пневмония или ателектаз.
2. Инфекции мочевых путей после катетеризации мочевого
пузыря.
3. Инфекции, передающиеся с кровью, такие, как цитомега-
ловирусная инфекция и вирусные гепатиты. Эти инфекции встре-
чаются, хотя их частота благодаря проверке донорской крови за-
метно снизилась.
4. Инфекционный эндокардит, особенно вызванный стафи-
лококками и грамположительными бактериями.
5. Раневая инфекция и медиастинит.
6. Постперикардиотомический синдром (гл. 25). Иногда этот
синдром начинается через несколько недель после выписки. Для
него характерны боль в груди и шум трения перикарда, хотя ни
того, ни другого может не быть. В редких случаях этот синдром
приводит к тампонаде сердца. Диагноз подтверждается при
ЭхоКГ.
7. В редких случаях может быть лекарственная лихорадка.
8. Считается, что лихорадку после операции на сердце могут
вызывать искусственные анастомозы, однако поскольку диагно-
стических критериев этого синдрома нет, его можно диагности-
ровать только методом исключения.
Операционные раны
К моменту выписки операционные раны сердца, кровеносных
Глава 33. ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ
517
сосудов и мягких тканей начинают заживать. В сердце прочная
рубцовая ткань на месте разрезов формируется примерно за
4 нед. Поэтому в течение этого срока следует избегать чрезмер-
ной физической активности. Грудина заживает дольше всего;
как и большинство костей после перелома она полностью срас-
тается примерно за 6 нед. Поэтому первые 6 нед следует обере-
гать ребенка от воздействий, способных повредить грудную
стенку: ребенку нельзя висеть на руках, кататься на велосипеде и
лошади, возиться со сверстниками, нельзя поднимать ребенка
под мышки.
Рана после стернотомии должна быть чистой и сухой до того,
как она затянется прочным рубцом. Пока не будут сняты повяз-
ки и швы, нельзя принимать ванну, поскольку при этом рана мо-
жет намокнуть. Швы обычно снимают до выписки, но иногда их
приходится оставлять дольше; удалять их следует только после
консультации с хирургом или кардиологом. Послеоперацион-
ный рубец вначале бывает красным, приподнятым и очень чув-
ствительным к солнечному свету, поэтому на улице рубец обяза-
тельнодолжен быть прикрытым. Примерно через 6 мес рубец пе-
рестает быть чувствительным к солнечному свету, становится
плоским и бледным.
Физические негрузки
В течение 3 нед ребенок остается дома, затем может идти в
школу, но еще в течение 3 нед должен воздерживаться от тяже-
лых физических нагрузок. Затем, если все в порядке, ребенок
может постепенно увеличивать уровень своей физической ак-
тивности, заниматься физкультурой и несоревновательными ви-
дами спорта.
ВОПРОСЫ СТРАХОВАНИЯ
Перед родителями часто встает проблема медицинского стра-
хования ребенка с заболеванием сердца. При некоторых нетя-
желых пороках сердца, а также после радикальной коррекции
пороков можно оформить страховку по обычной цене. При
других пороках страхование может стоить дороже, а при неко-
торых страховка вообще не оформляется (табл. 33.2). Однако,
поскольку условия в разных страховых компаниях могут быть
разными, надо изучать ситуацию на рынке в каждом конкрет-
ном случае.
518
ЧАСТЬ IV. ПРИОБРЕТЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
Таблица 33.2. Медицинское страхование при заболеваниях сердца
Страхование обычно
Обычная стоимость Повышенная стоимость невозможно
Легкий стеноз клапа-
на легочной артерии
Пролапс митрального
клапана, в отсутствие
недостаточности
Ревматизм, в отсутст-
вие кардита
После полной хирур-
гической коррекции
следующих пороков:
Дефект межпредсерд-
ной перегородки
Дефект межжелудоч-
ковой перегородки
Открытый артери-
альный проток
Легкая и умеренная
аортальная или митра-
льная недостаточность
Некоторые аритмии
Легкий или умерен-
ный аортальный стеноз
Легкая коарктация
аорты
Небольшие дефекты
межпредсердной и
межжелудочковой
перегородки
После полной или
почти полной хирур-
гической коррекции
следующих пороков:
Коарктация аорты
Открытый АВ-канал
Транспозиция маги-
стральных артерий
Полное аномальное
впадение легочных
вен
Дефект межжелудоч-
ковой перегородки с
небольшим сбросом
Тетрада Фалло
Тяжелая аортальная не-
достаточность
Большой дефект меж-
предсердной перегородки
Умеренная или тяжелая
коарктация аорты
Аномалия Эбштейна
Транспозиция магист-
ральных артерий
Открытый АВ-канал
Обструктивная гипер-
трофическая кардио-
миопатия
Открытый артериаль-
ный проток
Пролапс митрального
клапана с нарушениями
ритма
Умеренный и тяжелый
стеноз клапана легоч-
ной артерии
Атрезия трехстворчато-
го клапана
Тетрада Фалло
Общий артериальный
ствол
Пороки с поражением
сосудов легких
Тяжелые остаточные
нарушения после хирур-
гической коррекции по-
роков
ЛИТЕРАТУРА
Allen HD, Franklin WW, Fontana ME: Employability and insurability. In: Em-
manouilides GC, RiemenschneiderTA, Allen HD, Gutgesell HP, eds: Heart Dise-
ase in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult.
Baltimore, Williams & Wilkins, 1994:683
Beekman RH: Exercise recommendations for adolescents after surgery for con-
genital heart disease. Pediatrician 13:210,1986
Hollister AS: Orthostatic hypotension. Causes, evaluation, and management.
West J Med 157:652,1992
Глава 33. ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ
519
Manoiis AS, Linzer М, Salem D, Estes NAM HI: Syncope: current diagnostic
evaluation and management. Ann Intern Med 112:850,1990
Maron BJ, Roberts WC, McAllister HA, et al: Sudden death in young athletes.
Circulation 62:218,1980
Samoil D, Grubb BP, Kip K, Kosinski DJ: Head-upright tilt table testing in chil-
dren with unexplained syncope. Pediatrics 92:426, 1993
Selbst SWM: Chest pain in children. Pediatrics 75:1068,1985
Truesdell SC, Skorton DJ, Lauer RM: Life insurance for children with cardio-
vascular disease. Pediatrics 77:687,1986
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
Данное приложение подготовлено издательством «Практика» и включено в
книгу с разрешения издателя оригинального текста. В него вошли все лекар-
ственные средства, упомянутые в книге. Препараты расположены по алфа-
виту, жирным выделены международные названия, за ними следуют между-
народные названия по-английски, группы (иногда — механизм действия) и
торговые названия.
Аген — см. Амлодипин
Адалат СЛ — см. Нифедипин
Адалат — см. Нифедипин
Адвантан Жирная мазь — см. Метил-
преднизолон
Адвантан — см. Метилпреднизолон
Аденозин, adenosine; антиаритмиче-
ское средство. Аденокор; Фосфа-
ден
Аденокор — см. Аденозин
Адреналин, epinephrine; а- и р-адре-
ностимулятор. Адреналина гид-
рохлорида раствор 0,1%
Адреналина гидрохлорида рас-
твор 0,1% — см. Адреналин
Адрибластин быстрораствори-
мый — см. Доксорубицин
Азатиоприн, azathioprine; иммуноде-
прессант. Имуран
Азивок — см. Азитромицин
Азитрал — см. Азитромицин
Азитрокс — см. Азитромицин
Азитромицин, azithromycin; анти-
биотик, азалид. Азивок; Азитрал;
Азитрокс; Азитромицин-АКОС;
Зитролид; ЗИ-Факгор; Сумазид;
Сумамед; Сумамед форте; Сума-
мецин;Хемомицин
Азитромицин-АКОС — см. Азитро-
мицин
Айронил С ЕД И КО — см. Тербуталин
Акридилол — см. Карведилол
Акридипин — см. Амлодипин
Аддизем — см. Дилтиазем
Алопекси — см. Миноксидил
Алпростадил, alprostadil; простаглан-
дин Е|, вазодилататор. Алпро-
стан; Вазапростан; Каверджект;
Простин ВР
Алпростан — см. Алпростадил
Алтиазем РР — см. Дилтиазем
Альбумин, albumin; препарат крови
Альдактон — см. Спиронолактон
Алька-прим — см. Аспирин
Амилнитрит, amyl nitrite; нитрит,
антидот цианидов. Амилнитрит
в ампулах с оплеткой
Амилнитрит в ампулах с оплет-
кой — см. Амилнитрит
Аминазин — см. Хлорпромазин
Аминазин-Н.С. — см. Хлорпрома-
зин
Амиодарон, amiodarone; антиарит-
мическое средство класса III.
Амиодарон Гексал; Амиода-
рон-ФПО; Амиокордин; Кар-
диодарон; Кордарон; Ритмиода-
рон; Седакорон
Амиодарон Гексал — см. Амиода-
рон
Амиодарон-ФПО — см. Амиодарон
Амиокордин — см. Амиодарон
Амло — см. Амлодипин
Амловас — см. Амлодипин
Амлодипин, amlodipine; антагонист
кальция. Аген; Акридипин;
Амло; Амловас; Амлотоп; Аро-
нар; Веро-Амлодипин; Калчек;
Кардилопин; Корвадил; Норва-
дин; Норваск; Нормодипин;
Стамло; Тенокс
Амлотоп — см. Амлодипин
Амоксициллин, amoxicillin; антибио-
тик, пенициллин. Амоксицил-
лин Ватхэм; Амоксициллин-Те-
ва; Амосин; Оспамокс; Ранок-
сил; Флемоксин Солютаб;
Хиконцил
Амоксициллин Ватхэм — см. Амок-
сициллин
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
521
Амоксициллин-Тева — см. Амокси-
циллин
Амосин — см. Амоксициллин
Ампициллин, ampicillin; антибиотик,
пенициллин. Ампициллин-
АКОС; Ампициллин Иннотек;
Ампициллин-Тева; Зете ил;
Стандациллин; Упсампи
Ампициллин-АКОС — см. Ампи-
циллин
Ампициллин Иннотек — см. Ампи-
циллин
Ампициллин-Тева — см. Ампицил-
лин
Амринон, amrinone; ингибитор фос-
фодиэстеразы, инотропное сред-
ство, вазодилататор
Анаприлин — см. Пропранолол
Ангиоприл-25 — см. Каптоприл
Анопирин — см. Аспирин
Антилимфолин — см. Иммуногло-
булин антитимоцитарный
Апаурин — см. Диазепам
Апо-Диазепам — см. Диазепам
Апо-Индометацин — см. Индомета-
цин
Аронар — см. Амлодипин
Асентра — см. Сертралин
Аспекард — см. Аспирин
Аспиватрин — см. Аспирин
Аспирин, acetylsalicylic acid; НПВС,
антиагрегант. Алька-прим; Ано-
пирин; Аспекард; Аспиватрин;
Аспирин «Йорк»; Аспирин Кар-
дио; Аспирин УПСА; Аспитрин;
Ацентерин; Ацетилсалициловая
кислота: Ацетилсалициловая ки-
слота «Йорк»; Ацетилсалицило-
вая кислота-Русфар; Ацетилса-
лициловая кислота-УБФ; Кар-
диАСК; Нью-аспер; Таспир;
Терапин; Тромбо АСС; Упсарин
УПСА
Аспирин «Йорк» — см. Аспирин
Аспирин Кардио — см. Аспирин
Аспирин УПСА — см. Аспирин
Аспитрин — см. Аспирин
АТГ-Фрезениус — см. Иммуногло-
булин антитимоцитарный
Атенова — см. Атенолол
Атенол — см. Атенолол
Атенолан — см. Атенолол
Атенолол, atenolol; р-адреноблока-
тор. Атенова; Атенол; Атенолан;
Атенолол-АКОС; Атенолол-
Акри; Атенолол Никомед;
Атенолол-ратиофарм; Атено-
лол-Тева; Атенолол-УБФ;
Атенолол-ФПО; Атеносан;
Бетадур; Бетакард; Веро-Атено-
лол; Катенол; Прикорм; Тено-
лол; Тенормин
Атенолол-АКОС — см. Атенолол
Атенолол-Акри — см. Атенолол
Атенолол Никомед — см. Атенолол
Атенолол-ратиофарм — см. Атено-
лол
Атенолол-Тева — см. Атенолол
Атенолол-УБФ — см. Атенолол
Атенолол-ФПО — см. Атенолол
Атеносан — см. Атенолол
Атрам — см. Карведилол
Атромед — см. Атропин
Атропин, atropine; М-холиноблока-
тор. Атромед; Атропина сульфат
Атропина сульфат — см. Атропин
Ацедипрол — см. Вальпроевая ки-
слота
Ацентерин — см. Аспирин
Ацетен — см. Каптоприл
Ацетилсалициловая кислота —
см. Аспирин
Ацетилсалициловая кислота
«Йорк» — см. Аспирин
Ацетилсалициловая кислота-Рус-
фар — см. Аспирин
Ацетилсалициловая кисло-
та-УБФ — см. Аспирин
Багоприл — см. Эналаприл
Бенемицин — см. Рифампицин
Бензатинбензилпенициллин,
benzathine benzylpenicillin; анти-
биотик, пенициллин. Бензицил-
лин-1; Бициллин-1; Ретарпен;
Экстенциллин
Бензилпенициллин, benzylpenicillin;
антибиотик, пенициллин. Бен-
зилпенициллина калиевая соль;
Бензилпенициллина натриевая
соль; Бензилпенициллина ноао-
каиновая соль; Пенициллин G
натриевая соль
522
ПРИЛОЖЕНИЕ
Бензилпенициллина калиевая
соль — см. Бензилпенициллин
Бензилпенициллина натриевая
соль — см. Бензилпенициллин
Бензилпенициллина новокаиновая
соль — см. Бензилпенициллин
Бензициллин-1 — см. Бензатинбен-
зилпенициллин
Берлиприл — см. Эналаприл
Бетадур — см. Атенолол
Бетакард — см. Атенолол
Беталок ЗОК — см. Метопролол
Беталок — см. Метопролол
Бетанцдин, betanidine; симпатолитик
Биавен ВИ — см. Иммуноглобулин
для в/в введения
Биноклар — см. Кларитромицин
Биодроксил — см. Цефадроксил
Бисогамма — см. Бисопролол
Бисокард — см. Бисопролол
Бисопролол, bisoprolol; р-адренобло-
катор. Бисогамма; Бисокард;
Конкор; Конкор Кор
Бициллин-1 — см. Бензатинбензил-
пенициллин
Блокальцин 60 — см. Дилтиазем
Блокальцин 90 ретард — см. Дил-
тиазем
Блокордил — см. Каптоприл
Болинет — см. Ибупрофен
БолинетЛингвал — см. Ибупрофен
Бонифен — см. Ибупрофен
Бревиблок — см. Эсмолол
Бретнлия тозилат, bretylium tosilate;
антиаритмическое средство
класса III. Орнид
Бризорал — см. Кетоконазол
Бруфен — см. Ибупрофен
Бруфен ретард — см. Ибупрофен
Буметанвд, bumetanide; петлевой
диуретик. Буфенокс
Бурана — см. Ибупрофен
Бутадион — см. Фенилбутазон
Буфенокс — см. Буметанид
Вазапростан — см. Алпростадил
Вазокардин — см. Метопролол
Вазопрен — см. Эналаприл
Валиум — см. Диазепам
Валиум Рош — см. Диазепам
Вальпарин ХР — см. Вальпроевая
кислота
Вальпроевая кислота, valproic acid;
противосудорожное средство.
Ацедипрол; Вальпарин ХР; Кон-
вулекс; Энкорат; Энкорат хроно
Ванколед — см. Ванкомицин
Ванкомицин, vancomycin; антибио-
тик, гликопептид. Ванколед;
Ванкомицин Квалимед; Ванко-
мицин-Тева; Ванкоцин; Ван-
миксан; Веро-Ванкомицин;
Эдицин
Ванкомицин Квалимед — см. Ван-
комицин
Ванкомицин-Тева — см. Ванкоми-
цин
Ваикоцин — см. Ванкомицин
Ванмиксан — см. Ванкомицин
Варфарекс — см. Варфарин
Варфарин, warfarin; непрямой анти-
коагулянт. Варфарекс; Варфарин
Никомед
Варфарин Никомед — см. Варфа-
рин
Верапамил, verapamil; антагонист
кальция,антиаритмическое
средство класса IV. Верапа-
мил-МИК; Верапамил-ратио-
фарм; Веро-Верапамил; Верога-
лид ЕР; Веромил; Изоптин;
Изоптин СР; Лекоптин; Финоп-
тин
Верапамил-МИК — см. Верапамил
Верапамил-ратиофарм — см. Вера-
памил
Веро-Амлодипин — см. Амлодипин
Веро-Анаприлин — см. Пропрано-
лол
Веро-Атенолол — см. Атенолол
Веро-Ванкомицин — см. Ванкоми-
цин
Веро-Верапамил — см. Верапамил
Верогалид ЕР — см. Верапамил
Веро-Дексаметазон — см. Дексаме-
тазон
Веро-Индометацин — см. Индоме-
тацин
Веро-Каптоприл — см. Каптоприл
Веро-Кларитромицин — см. Кла-
ритромицин
Веромил — см. Верапамил
Веро-Нифедипин — см. Нифедипин
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
523
Веро-Спиронолактон — см. Спиро-
нолактон
Веро-Циклоспорин — см. Цикло-
спорин
Верошпилактон — см. Спиронолак-
тон
Верошпирон — см. Спиронолактон
Веро-Эналаприл — см. Эналаприл
Весаноид — см. Третиноин
Ветозорал — см. Кетоконазол
Вискен — см. Пиндолол
Ганцикловир, ganciclovir; противо-
вирусное средство. Цимевен
Гарамицин — см. Гентамицин
Гемитон — см. Клонидин
Гентамисин — см. Гентамицин
Гентамицин, gentamicin; антибио-
тик, аминогликозид. Гарамицин;
Гентамисин; Гентамицина суль-
фат; Гентамицин-АКОС; Гента-
мицин-К; Гентамициновая мазь;
Гентамицин-Ратиофарм; Гента-
мицин-Тева; Гентамицин-Фе-
рейн; Генцин
Гентамицин-АКОС — см. Гентами-
цин
Гентамицина сульфат — см. Гента-
мицин
Гентамицин-К — см. Гентамицин
Гентамициновая мазь — см. Гента-
мицин
Гентамицин-Ратиофарм — см. Ген-
тамицин
Гентамицин-Тева — см. Гентами-
цин
Гентамицин-Ферейн — см. Гента-
мицин
Генцин — см. Гентамицин
Гепарин, heparin sodium; прямой ан-
тикоагулянт. Гепарин Биохеми;
Гепарин Лечива; Гепарин-на-
трий Браун; Гепариновая мазь;
Гепарин-Ферейн; Лиотон 1000
Гепарин Биохеми — см. Гепарин
Гепарин Лечива — см. Гепарин
Гепарин-натрий Браун — см. Гепа-
рин
Гепариновая мазь — см. Гепарин
Гепарин-Ферейн — см. Гепарин
Гидрохлоротиазид — см. Гидро-
хлортиазид
Гидрохлоротиазид-Верте — см. Гид-
рохлортиазид
Гидрохлортиазид,
hydrochlorothiazide; тиазидный
диуретик. Гидрохлоротиазид;
Гидрохлоротиазид-Верте; Гипо-
тиазид; Дихлотиазид
Гилукор — см. Соталол
Гипотиазид — см. Гидрохлортиазид
Глюкоза, dextrose; средство для па-
рентерального и энтерального
питания
Гуанетидин, guanethidine; симпато-
литик. Октадин
Далацин Т — см. Клиндамицин
Далацин Ц — см. Клиндамицин
Далацин Ц фосфат — см. Клинда-
мицин
Далацин — см. Клиндамицин
Далерон — см. Парацетамол
Далерон С — см. Парацетамол
Даприл — см. Лизиноприл
Дебрнзохин, debrisoquine; симпато-
литик
Дексавен — см. Дексаметазон
Дексазон — см. Дексаметазон
Дексакорт — см. Дексаметазон
Дексамед — см. Дексаметазон
Дексаметазон, dexamethasone; глю-
кокортикоид. Веро-Дексамета-
зон; Дексавен; Дексазон; Декса-
корт; Дексамед; Дексаметазон-
ЛЭНС; Дексаметазон Никомед;
Дексаметазон фосфат; Дексаме-
тазон Хафслунд Никомед; Дек-
саметазон-Ферейн; Дексапос;
Дексафар; Дексона; Дексона-Д;
Детаметазон; Максидекс; Офтан
Дексаметазон
Дексаметазон-ЛЭНС — см. Декса-
метазон
Дексаметазон Никомед — см. Дек-
саметазон
Дексаметазон фосфат — см. Декса-
метазон
Дексаметазон Хафслунд Никомед —
см. Дексаметазон
Дексаметазон-Ферейн — см. Декса-
метазон
Дексапос — см. Дексаметазон
Дексафар — см. Дексаметазон
524
ПРИЛОЖЕНИЕ
Дексона — см. Дексаметазон
Дексона-Д — см. Дексаметазон
Делагил — см. Хлорохин
Депин-Е — см. Нифедипин
Депин-Е ретард — см. Нифедипин
Депо-Медрол — см. Метилпредни-
золон
Депренон — см. Флуоксетин
Детаметазон — см. Дексаметазон
Детский Панадол — см. Парацета-
мол
Детский Тайленол — см. Парацета-
мол
Диазем — см. Дилтиазем
Диазепам, diazepam; бензодиазепи-
новый транквилизатор. Апаурин;
Апо-Диазепам; Валиум; Валиум
Рош; Диазепам Никомед; Диазе-
пам-Ратиофарм; Диазепам-Тева;
Диазепекс; Калмпоуз; Реланиум;
Релиум; Седуксен; Сибазон
Диазепам Никомед — см. Диазепам
Диазепам-Ратиофарм — см. Диазе-
пам
Диазепам-Тева — см. Диазепам
Диазепекс — см. Диазепам
Диазоксид, diazoxide; вазодилататор,
средство для лечения гипоглике-
мии
Диакордин 60 — см. Дилтиазем
Диакордин 90 ретард — см. Дилтиа-
зем
Диакордин 120 ретард — см. Дил-
тиазем
Дигоксин, digoxin; сердечный глико-
зид. Дигоксин Никомед; Дигок-
син-Н.С.; Дигоксин-Тева;
Дигоксин ТФТ;
Дигоксин Никомед — см. Дигоксин
Дигоксин-Н.С. — см. Дигоксин
Дигоксин-Тева — см. Дигоксин
Дигоксин ТФТ — см. Дигоксин
Дизопирамцд, disopyramide; анти-
аритмическое средство класса 1а
Дилатренд — см. Карведилол
Дил кардия — см. Дилтиазем
Дилкардия-ретард — см. Дилтиазем
Дилтиазем, diltiazem; антагонист
кальция, антиаритмическое
средство класса IV. Алдизем;
Алтиазем РР; Блокальцин 60;
Блокальцин 90 ретард; Диазем;
Диакордин 60; Диакордин 90 ре-
тард; Диакордин 120 ретард;
Дил кардия; Дилкардия-ретард;
Дилтиазем гидрохлорид; Дилтиа-
зем Ланнахер; Дилтиазем Нико-
мед; Дилтиазем-ратиофарм;
Дилтиазем-Тева; Дильцем;
Кардил; Кардил (Дилэем)
Дилтиазем гидрохлорид — см. Дил-
тиазем
Дилтиазем Ланнахер — см. Дилтиа-
зем
Дилтиазем Никомед — см. Дилтиа-
зем
Дилтиазем-ратиофарм — см. Дил-
тиазем
Дилтиазем-Тева — см. Дилтиазем
Дильцем — см. Дилтиазем
Дипиридамол, dipyridamole; антиаг-
регант, вазодилататор, ингиби-
тор фосфодиэстеразы. Курантил
Диротон — см. Лизиноприл
Дифенин — см. Фенитоин
Дихлотиазид — см. Гидрохлортиа-
зид
Добутамин, dobutamine; инотропное
средство, 0-адреностимулятор.
Добутамин Гексал; Добутамин
Гиулини; Добутамин Лахема;
Добутамин Никомед; Добутамин
Солвей; Добутрекс
Добутамин Гексал — см. Добутамин
Добутамин Гиулини — см. Добута-
мин
Добутамин Лахема — см. Добутамин
Добутамин Никомед — см. Добута-
мин
Добутамин Солвей — см. Добута-
мин
Добутрекс — см. Добутамин
Доксолем — см. Доксорубицин
Доксорубифер — см. Доксорубицин
Доксорубицин, doxorubicin; противо-
опухолевый антибиотик. Адри-
бластин быстрорастворимый;
Доксолем; Доксорубифер; Док-
сорубицина гидрохлорид; Доксо-
рубицин-ЛЭНС; Доксоруби-
цин-Тева; Доксорубицин-Фе-
рейн; Доксорубицин-Эбеве;
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
525
Келикс; Растоцин; Рубомицина
гидрохлорид
Доксорубицина гидрохлорид — см.
Доксорубицин
Доксорубицин-ЛЭНС — см. Доксо-
рубицин
Доксорубицин-Тева — см. Доксору-
бицин
Доксорубицин-Ферейн — см. Док-
сорубицин
Доксорубицин-Эбеве — см. Доксо-
рубицин
Долгит — см. Ибупрофен
Доломол — см. Парацетамол
Долтард — см. Морфин
Допамин — см. Дофамин
Допамин АВД — см. Дофамин
Допамин Джулини — см. Дофамин
Допамин Солвей — см. Дофамин
Допамина гидрохлорид — см. Дофа-
мин
Допегит — см. Метилдофа
Допмин — см. Дофамин
Дофамин, dopamine; инотропное
средство, почечный вазодилата-
тор, а- и р-адреностимулятор,
стимулятор дофаминовых рецеп-
торов. Допамин; Допамин АВД;
Допамин Джулини; Допамин
Солвей; Допамина гидрохлорид;
Допмин
Дэфедрин — см. Псевдоэфедрин
Занифед — см. Нифедипин
Запринаст, zaprinast; вазодилататор,
ингибитор фосфодиэстеразы,
экспериментальное средство
Зетсил — см. Ампициллин
Зитролид — см. Азитромицин
ЗИ-Фактор — см. Азитромицин
Золофт — см. Сертралин
Золфин — см. Цефазолин
Ибалгин — см. Ибупрофен
Ибупрофен, ibuprofen; НПВС. Боли-
нет; Болинет Лингвал; Бонифен;
Бруфен; Бруфен ретард; Бурана;
Долгит; Ибалгин; Ибупро-
фен-АКОС; Ибупрофен Лан-
нахер; Ибупрофен Никомед;
Ибупрофен-Тева; Ибупро-
фен-Хемофарм; Ибутоп гель;
Ибуфен; Нурофен; Нурофен для
детей; Нурофен УльтраКап;
Нурофен форте; Солпафлекс
Ибупрофен-АКОС — см. Ибупро-
фен
Ибупрофен Ланнахер — см. Ибупро-
фен
Ибупрофен Никомед — см. Ибупро-
фен
Ибупрофен-Тева — см. Ибупрофен
Ибупрофен-Хемофарм — см. Ибу-
профен
Ибутнлцд, ibutilide; антиаритмиче-
ское средство класса III. Корверт
Ибутоп гель — см. Ибупрофен
Ибуфен — см. Ибупрофен
Изадрин — см. Изопреналин
Изониазид, isoniazid; противотубер-
кулезное средство, производное
изоникотиновой кислоты. Изо-
ниазид-АКОС; Нидразид
Изониазид-АКОС — см. Изониазид
Изопреналин, isoprenaline; р-адрено-
стимулятор. Изадрин
Изоптин — см. Верапамил
Изоптин СР — см. Верапамил
Имекс — см. Тетрациклин
Иммуновенин — см. Иммуноглобу-
лин для в/в введения
Иммуноглобулин — см. Иммуног-
лобулин для в/в введения
Иммуноглобулин антитимоцитарный,
antithymocyte globulin; иммуно-
депрессант. Антилимфолин;
АТГ-Фрезениус; Тимоглобулин
Иммуноглобулин для в/в введения,
immune globulin, intravenous; им-
муноглобулин. Биавен ВИ; Им-
муноглобулин; Иммуновенин;
Интраглобин; Октагам; Сандог-
лобулин; Хумаглобин; Эндобу-
лин С/Д
Имуран — см. Азатиоприн
Имуспорин — см. Циклоспорин
Инворил — см. Эналаприл
Индобене — см. Индометацин
Индовис ЕС — см. Индометацин
Индоколлир — см. Индометацин
Индометацин, indometacin; НПВС.
Апо-Индометацин; Веро-Индо-
метацин; Индобене; Индовис
ЕС; Индоколлир; Индомета-
526
ПРИЛОЖЕНИЕ
цин 50 Берлин-Хеми; Индомета-
цин 100 Берлин-Хеми; Индоме-
тацин-Акри; Индометацин-Био-
синтез; Индометацин Врамед;
Индометацин-Ратиофарм; Ин-
дометацин Севтополис; Индоме-
тацин Софарма; Индомин; Ин-
дотард; Метиндол
Индометацин 50 Берлин-Хеми —
см. Индометацин
Индометацин 100 Берлин-Хеми —
см. Индометацин
Индометацин-Акри — см. Индоме-
тацин
Индометацин-Биосинтез — см. Ин-
дометацин
Индометацин Врамед — см. Индо-
метацин
Индометацин-Ратиофарм — см.
Индометацин
Индометацин Севтополис — см. Ин-
дометацин
Индометацин Софарма — см. Ин-
дометацин
Индомин — см. Индометацин
Индотард — см. Индометацин
Интраглобин — см. Иммуноглобу-
лин для в/в введения
Интразолин — см. Цефазолин
Ипекакуана, ipecac syrup; рвотное
средство
Ирифрин — см. Фенилэфрин
Ирумед — см. Лизиноприл
Ифизол — см. Цефазолин
Каверджект — см. Алпростадил
Калмпоуз — см. Диазепам
Калпол — см. Парацетамол
Калпол 6 плюс — см. Парацетамол
Калчек — см. Амлодипин
Кальпирен — см. Эналаприл
Кальцигард — см. Нифедипин
Кальцигард ретард — см. Нифеди-
пин
Каолин/пектин, kaolin/pectin; ком-
бинированный антидиарейный
препарат
Капотен — см. Каптоприл
Капофарм — см. Каптоприл
Капто — см. Каптоприл
Каптоприл, captopril; ингибитор
АПФ. Ангиоприл-25; Ацетен;
Блокордил; Веро-Каптоприл;
Капотен; Капофарм; Капто;
Каптоприл-АКОС; Капто-
прил-Акри; Каптоприл-Биосин-
тез; Каптоприл Гексал; Капто-
прил-МИК; Каптоприл-Н.С.;
Каптоприл ОФ; Каптоприл Ста-
да Международный; Капто-
прил-СТИ; Капторил-Ферейн;
Каптоприл-ФПО; Каптоприл-
Эгис; Рилкаптон; Тензиомин
Каптоприл-АКОС — см. Каптоприл
Каптоприл-Акри — см. Каптоприл
Каптоприл-Биосинтез — см. Капто-
прил
Каптоприл Гексал — см. Капто-
прил
Каптоприл-МИК — см. Каптоприл
Каптоприл-Н.С. — см. Каптоприл
Каптоприл ОФ — см. Каптоприл
Каптоприл Стада Международ-
ный — см. Каптоприл
Каптоприл-СТИ — см. Каптоприл
Капторил-Ферейн — см. Каптоприл
Каптоприл-ФПО — см. Каптоприл
Каптоприл-Эгис — см. Каптоприл
Карведилол, carvedilol; а- и р-адре-
ноблокатор. Акридилол; Атрам;
Дилатренд; Кардивас; Кориол;
Талл итон
КардиАСК — см. Аспирин
Кардивас — см. Карведилол
Кардил (Дилзем) — см. Дилтиазем
Кардил — см. Дилтиазем
Кардилопин — см. Амлодипин
Кардиодарон — см. Амиодарон
Карин-Фер — см. Нифедипин
Карнитен — см. Левокарнитин
Катенол — см. Атенолол
Квестран — см. Холестирамин
Келикс — см. Доксорубицин
Кетоконазол, ketoconazole; противо-
грибковое средство. Бризорал;
Ветозорал; Ливарол; Микозорал;
Низорал; Ороназол; Перхотал
Кефзол — см. Цефазолин
Кинидин Дурулес — см. Хинидин
Клабакс — см. Кларитромицин
Кларбакт — см. Кларитромицин
Кларитромицин, clarithromycin; ан-
тибиотик, макролид. Биноклар;
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
527
Веро-Кларитромицин; Клабакс;
Кларбакт; Клацид; Клацид СР;
Клеримед; Фромилид
Клацид — см. Кларитромицин
Клацид СР — см. Кларитромицин
Клеримед — см. Кларитромицин
Климицин — см. Клиндамицин
Клиндамицин, clindamycin; антибио-
тик. Далацин; Далацин Т; Дала-
цин Ц; Далацин Ц фосфат; Кли-
мицин; Клиндафер; Клиндацин
Клиндафер — см. Клиндамицин
Клиндацин — см. Клиндамицин
Клонвдин, clonidine; центральный
аг-адреностимулятор. Гемитон;
Клофелин
Клофелин — см. Клонидин
Козаар — см. Лосартан
Конвулекс — см. Вальпроевая ки-
слота
Конкор Кор — см. Бисопролол
Конкор — см. Бисопролол
Консупрен — см. Циклоспорин
Контемиол — см. Литий
Корвадил — см. Амлодипин
Корверт — см. Ибутилид
Кор витол — см. Метопролол
Коргард 80 — см. Надолол
Кордарон — см. Амиодарон
Кордафен — см. Нифедипин
Кордафлекс — см. Нифедипин
Кордипин — см. Нифедипин
Кордипин-ретард — см. Нифедипин
Кордипин XL — см. Нифедипин
Коринфар — см. Нифедипин
Коринфар ретард — см. Нифедипин
Кориол — см. Карведилол
Кортинефф — см. Флудрокортизон
Кофеин, caffeine citrate; производное
метилксантина, ингибитор фос-
фодиэстеразы, дыхательный ана-
лептик
Ксилокаин — см. Лидокаин
Курантил — см. Дипиридамол
Лабеталол, labetalol; а- и 0-адрено-
блокатор
Лазикс — см. Фуросемид
Левокарнитин, levocamitine; несте-
роидное анаболическое средст-
во. Карнитен; Элькар
Лекоптин — см. Верапамил
Ливарол — см. Кетоконазол
Лидокаин, lidocaine; антиаритмиче-
ское средство класса lb, местный
анестетик. Ксилокаин; Лидока-
ин-АКОС; Лидокаина гидрохло-
рид; Лидокаина гидрохлорид
Браун; Лидокаин-Тева; Лидока-
ин 1CN; Лидохлор
Лидокаин-АКОС — см. Лидокаин
Лидокаина гидрохлорид — см. Ли-
докаин
Лидокаина гидрохлорид Браун —
см. Лидокаин
Лидокаин-Тева — см. Лидокаин
Лидокаин ICN — см. Лидокаин
Лидохлор — см. Лидокаин
Лизигамма — см. Лизиноприл
Лизиноприл, lisinopril; ингибитор
АПФ. Даприл; Диротон; Ирумед;
Лизигамма; Лизиноприл Штада;
Лизииотон; Лизорил; Листрил;
Литэн; Синоприл
Лизиноприл Штада — см. Лизино-
прил
Лизинотон — см. Лизиноприл
Лизолин — см. Цефазолин
Лизорил — см. Лизиноприл
Лиотон 1000 — см. Гепарин
Листрил — см. Лизиноприл
Литий, lithium carbonate; нормоти-
мик. Контемнол; Лития карбо-
нат; Микалит; Седалит
Лития карбонат — см. Литий
Литэн — см. Лизиноприл
Локацид — см. Третиноин
Лосартан, losartan; блокатор ангио-
тензиновых рецепторов. Козаар
Майфортик — см. Микофеноловая
кислота
Максидекс — см. Дексаметазон
Медрол — см. Метилпреднизолон
Мезатон — см. Фенилэфрин
Меклофенамовая кислота,
meclofenamic acid; НПВС
Мексален — см. Парацетамол
Мексилетин, mexiletine; антиарит-
мическое средство класса 1b. Ри-
талмекс
Метилдофа, methyldopa; централь-
ный аг-адреностимулятор. Допе-
гит
528
ПРИЛОЖЕНИЕ
Метилпреднизолон, methylpredniso-
lone; глюкокортикоид. Адвантан;
Адвантан Жирная мазь; Депо-
М ед рол; Медрол; Метипред;
Солу-Медрол
Метиндол — см. Индометацин
Метипред — см. Метилпреднизолон
Метисергцд, methysergide; а-адре-
ноблокатор, алкалоид спорыньи,
блокатор серотониновых рецеп-
торов
Метокард — см. Метопролол
Метокард ретард — см. Метопролол
Метолазон, metolazone; тиазидный
диуретик
Метопролол, metoprolol; 0-адрено-
блокатор. Беталок; Беталок 30К;
Вазокардин; Корвитол; Мето-
кард; Метокард ретард; Мето-
пролол-Акри; Метопролол-ра-
тиофарм; Метопролол-Тева;
Сердол; Эгилок; Эгилок ретард;
Эмзок
Метопролол-Акри — см. Метопро-
лол
Метопролол-ратиофарм — см. Ме-
топролол
Метопролол-Тева — см. Метопро-
лол
Микалит — см. Литий
Микозорал — см. Кетоконазол
Микофеноловая кислота,
mycophenolic acid; иммуноде-
прессант. Майфортик
Милринон, milrinone; ингибитор
фосфодиэстеразы, инотропное
средство, вазодилататор
Миноксидил, minoxidil; вазодилата-
тор, средство для лечения алопе-
ции. Алопекси; Регейн
Миоприл — см. Эналаприл
Морфин, morphine; наркотический
анальгетик. Долтард; Морфина
гидрохлорид; МСТ континус
Морфина гидрохлорид—см. Морфин
МСТ континус — см. Морфин
Муромонаб-СОЗ, muromonab-CD3;
иммунодепрессант, монокло-
нальные антитела
Нддолол, nadolol; 0-адреноблокатор.
Коргард 80
Назол Бэби — см. Фенилэфрин
Нанипрус — см. Нитропруссид на-
трия
Нафциллин, nafcillin; антибиотик,
пенициллин
Нацеф — см. Цефазолин
Неомицин, neomycin; антибиотик,
аминогликозид. Неомициновая
мазь
Неомициновая мазь — см. Неоми-
цин
Нидразид — см. Изониазид
Низорал — см. Кетоконазол
Никардия — см. Нифедипин
Никардия СД ретард — см. Нифе-
дипин
Нитропруссид натрия, sodium
nitroprusside; вазодилататор. На-
нипрус
Нифедекс — см. Нифедипин
Нифедикап — см. Нифедипин
Нифедипин, nifedipine; антагонист
кальция. Адалат; Адалат СЛ;
Веро-Нифедипин; Депин-Е;
Депин-Е ретард; Занифед; Каль-
цигард; Кальцигард ретард;
Карин-Фер; Кордафён; Корда-
флекс; Кордипин; Кордипин XL;
Кордипин-ретард; Коринфар;
Коринфар ретард; Никардия;
Никардия СД ретард; Нифедекс;
Нифедикап; Нифедипин-МИК;
Нифедипин-ратиофарм; Нифе-
кард ХЛ; Нифелат; Осмо-Адалат;
Фенамон; Фенигидин
Нифедипин-МИК — см. Нифеди-
пин
Нифедипин-ратиофарм — см. Ни-
федипин
Нифекард ХЛ — см. Нифедипин
Нифелат — см. Нифедипин
Новокаинамид — см. Прокаинамид
Норвадин — см. Амлодипин
Норваск — см. Амлодипин
Нормапресс — см. Эналаприл
Нормодипин — см. Амлодипин
Нурофен — см. Ибупрофен
Нурофен для детей — см. Ибупро-
фен
Нурофен УльтраКап — см. Ибупро-
фен
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
529
Нурофен форте — см. Ибупрофен
Нью-аспер — см. Аспирин
Обзидан — см. Пропранолол
Окись азота, nitric oxide; вазодилата-
тор
Октагам — см. Иммуноглобулин для
в/в введения
Октадин — см. Гуанетидин
Оризолин — см. Цефазолин
Орнид — см. Бретилия тозилат
Ороназол — см. Кетоконазол
Осмо-Адалат — см. Нифедипин
Оспамокс — см. Амоксициллин
Оспексин — см. Цефалексин
Оспен — см. Феноксиметилпени-
циллин
Оспен 750 — см. Феноксиметилпе-
нициллин
Офтан Дексаметазон — см. Декса-
метазон
Панадол — см. Парацетамол
Панадол актив — см. Парацетамол
Панимун Биорал — см. Циклоспо-
рин
Парацет — см. Парацетамол
Парацетамол, paracetamol; ненарко-
тический анальгетик. Далерон;
Далерон С; Детский Панадол;
Детский Тайленол; Доломол;
Калпол; Калпол 6 плюс; Мекса-
лен; Панадол; Панадол актив;
Парацет; Парацетамол 120 Бер-
лин-Хеми; Парацетамол 200
Берлин-Хеми; Парацетамол 500;
Парацетамол-АКОС; Парацета-
мол-Ратиофарм; Парацетамол-
Ривофарм; Парацетамол-Хемо-
фарм; Перфалган; Проходол;
Проходол детский; Суппозито-
рии с парацетамолом; Тайленол;
Тайленол для младенцев; Цефе-
кон Д; Эффералган; Эффералган
Максимум
Парацетамол 120 Берлин-Хеми —
см. Парацетамол
Парацетамол 200 Берлин-Хеми —
см. Парацетамол
Парацетамол 500 — см. Парацета-
мол
Парацетамол-АКОС — см. Параце-
тамол
Парацетамол-Ратиофарм — см. Па-
рацетамол
Парацетамол-Ривофарм — см. Па-
рацетамол
Парацетамол-Хемофарм — см. Па-
рацетамол
Пенициллин G натриевая соль —
см. Бензилпенициллин
Перфалган — см. Парацетамол
Перхотал — см. Кетоконазол
Пицдолол, pindolol; р-адреноблока-
тор. Вискен
Портал — см. Флуоксетин
Празозин, prazosin; а-адреноблока-
тор
Практолол, practoioi; 0-адренобло-
катор
Преднизон, prednisone; глюкокорти-
коид
Принорм — см. Атенолол
Пробукол, probucol; гиполипидеми-
ческое средство
Продеп — см. Флуоксетин
Прозак — см. Флуоксетин
Прокаин пенициллин G 3 мега —
см. Прокаинбензилпенициллин
Прокаинамид, procainamide; анти-
аритмическое средство класса 1а.
Новокаинамид
Прокаинбензилпенициллин, penicillin
G procaine; антибиотик, пени-
циллин. Прокаин пенициллин
G Змега
Пропанорм — см. Пропафенон
Пропафеиои, propafenone; антиарит-
мическое средство класса 1с.
Пропанорм; Ритмонорм
Пропранолол, propranolol; 0-адре-
ноблокатор. Анаприлин; Веро-
Анаприлин; Обзидан; Пропра-
нолол Никомед
Пропранолол Никомед — см. Про-
пранолол
Простин ВР — см. Алпростадил
Противодифтерийная сыворотка,
diphtheria antitoxin; сыворотка
Профлузак — см. Флуоксетин
Проходол — см. Парацетамол
Проходол детский — см. Парацетамол
Псевдоэфедрин, pseudoephedrine;
симпатомиметик. Дэфедрин
530
ПРИЛОЖЕНИЕ
Раноксил — см. Амоксициллин
Растоцин — см. Доксорубицин
Регейн — см. Миноксидил
Резерпин, reserpine; симпатолитик,
алкалоид раувольфии
Реланиум — см. Диазепам
Релиум — см. Диазепам
Рениприл — см. Эналаприл
Ренитек — см. Эналаприл
Ретарпен — см. Бензатинбензилпе-
нициллин
Ретин-А — см. Третиноин
Рефлин — см. Цефазолин
Рилкаптон — см. Каптоприл
Римактан — см. Рифампицин
Р-иммун — см. Циклоспорин
Римпацин — см. Рифампицин
Римпин — см.Рифампицин
Риталмекс — см. Мексилетин
Ритмиодарон — см. Амиодарон
Ритмонорм — см. Пропафенон
Рнтодрин, ritodrine; fc-адрености-
мулятор, токолитическое сред-
ство
Рифамор — см. Рифампицин
Рифампицин, rifampicin; антибио-
тик, рифамицин, противотубер-
кулезное средство. Бенемицин;
Римактан; Римпацин; Римпин;
Рифамор; Рифампицин для инъ-
екций; Рифампицин-М.Дж.;
Р-цин; Тибицин; Эремфат
Рифампицин для инъекций — см. Ри-
фампицин
Рифампицин-М.Дж. — см. Рифам-
пицин
Рубомицина гидрохлорид — см. Док-
сорубицин
Р-цин — см. Рифампицин
Сандиммун — см. Циклоспорин
Сандиммун-Неорал — см. Цикло-
спорин
Сандоглобулин — см. Иммуногло-
булин для в/в введения
Седакорон — см. Амиодарон
Седалит — см. Литий
Седуксен — см. Диазепам
Сердол — см. Метопролол
Серената — см. Сертралин
Серлифт — см. Сертралин
Сертралин, sertraline; антидепрес-
сант, ингибитор обратного за-
хвата серотонина. Асентра;
Золофт; Серената; Серлифт;
Сгимулотон; Торин
Сибазон — см. Диазепам
Синоприл — см. Лизиноприл
Скополамин, scopolamine; М-холи-
ноблокатор
Солпафлекс — см. Ибупрофен
Солу-Медрол — см. Метилпредни-
золон
Сотагексал — см. Соталол
Соталекс — см. Соталол
Соталол, sotalol; антиаритмическое
средство класса III, 0-адрено-
блокатор. Гилукор; Сотагексал;
Соталекс
Спиронол — см. Спиронолактон
Спиронолактон, spironolactone; ка-
лийсберегающий диуретик. Аль-
дактон; Веро-Спиронолактон;
Верошпилактон; Верошпирон;
Спиронол
Споридекс — см. Цефалексин
Стамло — см. Амлодипин
Стандациллин — см. Ампициллин
Сгимулотон — см. Сертралин
Сульфадиазин, sulfadiazine; анти-
микробное средство, сульфани-
ламид
Сульфафуразол, sulfafurazole; анти-
микробное средство, сульфани-
ламид
Сумазид — см. Азитромицин
Сумамед — см. Азитромицин
Сумамед форте — см. Азитромицин
Сумамецин — см. Азитромицин
Суппозитории с парацетамолом —
см. Парацетамол
Тайленол — см. Парацетамол
Тайленол для младенцев — см. Па-
рацетамол
Такролимус, tacrolimus; иммуноде-
прессант
Таллитон — см. Карведилол
Таспир — см. Аспирин
Тензиомин — см. Каптоприл
Тенокс — см. Амлодипин
Тенолол — см. Атенолол
Тенормин — см. Атенолол
Терапин — см. Аспирин
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
531
Тербуталин, terbutaline; Рз-адрено-
стимулятор, бронходилататор,
токолитическое средство. Айро-
нил СЕДИКО
Тетрациклин, tetracycline; антибио-
тик, тетрациклин. Имекс; Тетра-
циклин мазь глазная; Тетрацик-
лина гидрохлорид; Тетрацикли-
новая мазь; Тетрациклин-Тева
Тетрациклин мазь глазная — см. Тет-
рациклин
Тетрациклина гидрохлорид — см. Тет-
рациклин
Тетрациклиновая мазь — см. Тетра-
циклин
Тетрациклин-Тева — см. Тетрацик-
лин
Тибицин — см. Рифампицин
Тимоглобулин — см. Иммуноглобу-
лин антитимоцитарный
Толазолин, tolazoline; а-адренобло-
катор
Торин — см. Сертралин
Тотацеф — см. Цефазолин
Третиноин, tretinoin; противоопухо-
левое средство, кератопластиче-
ское средство, ретиноид. Весано-
ид; Локацид; Ретин-А
Триметафана камсилат, trimetaphan
camsilate; ганглиоблокатор
Тромбо АСС — см. Аспирин
Упсампи — см. Ампициллин
Упсарин УПСА — см. Аспирин
Урегит — см. Этакриновая кислота
Фенамон — см. Нифедипин
Фенигидин — см. Нифедипин
Фенилбутазон, phenylbutazone;
НПВС для наружного примене-
ния. Бутадион
Фенилэфрин, phenylephrine; а-адре-
ностимулятор. Ирифрин; Меза-
тон; Назол Бэби
Фенитоин, phenytoin; противосудо-
рожное средство, антиаритмиче-
ское средство класса 1b. Дифе-
нин
Фенобарбитал, phenobarbital; проти-
восудорожное, снотворное сред-
ство, барбитурат
Фенокснбензамин, phenoxybenza-
mine; а-адреноблокатор
Феноксиметилпенициллин, pheno-
xymethylpenicillin; антибиотик,
пенициллин. V-Пенициллин
Словакофарма; Оспен;
Оспен 750
Феитоламин, phentolamine; а-адре-
ноблокатор, диагностическое
средство. Фентоламина гидро-
хлорид
Фентоламина гидрохлорид — см. Фен-
толамин
Финоптин — см. Верапамил
Флекаинид, flecainide; антиаритми-
ческое средство класса 1с
Флемоксин Солютаб — см. Амокси-
циллин
Флувал — см. Флуоксетин
Фдудрокортизон, fludrocortisone
acetate; минералокортикоид.
Корти нефф
Фдуоксетин, fluoxetine; антидепрес-
сант, ингибитор обратного за-
хвата серотонина. Депренон;
Портал; Продел; Прозак; Проф-
лузак; Флувал; Флуоксетин-Ак-
ри; Флуоксетин-Апо; Флуоксе-
тин Ланнахер; Флуоксетин Ни-
комед; Фрамекс
Флуоксетин-Акри — см. Флуоксе-
тин
Флуоксетин-Апо — см. Флуоксетин
Флуоксетин Ланнахер — см. Флуок-
сетин
Флуоксетин Никомед — см. Флуок-
сетин
Фолиевая кислота, folic acid; вита-
мин В$
Фосфаден — см. Аденозин
Фрамекс — см. Флуоксетин
Фромилид — см. кларитромицин
Фуросемид, furosemide; петлевой
диуретик. Лазикс; Фуросемид
Ланнахер; Фуросемид-Милве;
Фуросемид Никомед; Фуросемид-
ратиофарм; Фуросемид-Тева
Фуросемид Ланнахер — см. Фуросе-
мид
Фуросемид-Милве — см. Фуросе-
мид
Фуросемид Никомед — см. Фуросе-
мид
532
ПРИЛОЖЕНИЕ
Фуросемид-ратиофарм — см. Фуро-
семид
Фуросемид-Тева — см. Фуросемид
Хемомицин — см. Азитромицин
Хиконцил — см. Амоксициллин
Хинидин, quinidine; антиаритмиче-
ское средство класса 1а, противо-
малярийное средство. Кинидин
Дурулес; Хинипэк
Хинипэк — см. Хинидин
Хлорохин, chloroquine phosphate;
противомалярийное средство,
иммунодепрессант. Делагил
Хлорпромазин, chlorpromazine; ней-
ролептик, производное фенотиа-
зина, противорвотное средство.
Аминазин; Аминазин-Н.С.
Хлортиазнд, chlorothiazide; тиазид-
ный диуретик
Холестирамин, colestyramine; гипо-
липидемическое средство, анио-
нообменная смола. Квестран
Хумаглобин — см. Иммуноглобулин
для в/в введения
Цезолин — см. Цефазолин
Цефадроксил, cefadroxil; антибио-
тик, цефалоспорин I поколения.
Биодроксил
Цефазолин, cefazolin; антибиотик,
цефалоспорин I поколения. Зол-
фин; Интразолин; Ифизол; Кеф-
зол; Лизолин; Нацеф; Оризолин;
Рефлин; Тотацеф; Цезолин;
Цефазолин-АКОС; Цефазолин
«Биохеми»; Цефазолин Ватхэм;
Цефазолин натриевый; Цефазо-
лин-Тева; Цефазолина натрие-
вая соль; Цефамезин; Цефезол
Цефазолин-АКОС — см. Цефазо-
лин
Цефазолин «Биохеми» — см. Цефа-
золин
Цефазолин Ватхэм — см. Цефазо-
лин
Цефазолин натриевый — см. Цефа-
золин
Цефазолин-Тева — см. Цефазолин
Цефазолина натриевая соль — см. Це-
фазолин
Цефаклен — см. Цефалексин
Цефалексин, cefalexin; антибиотик,
цефалоспорин 1 поколения. Ос-
пексин; Споридекс; Цефаклен;
Цефалексин-АКОС; Цефалек-
син-Тева
Цефалексин-АКОС — см. Цефалек-
син
Цефалексин-Тева — см. Цефалек-
син
Цефамезин — см. Цефазолин
Цефезол — см. Цефазолин
Цефекон Д — см. Парацетамол
Циклопрен — см. Циклоспорин
Циклорал-ФС — см. Циклоспорин
Циклоспорин, ciclosporin; иммуно-
депрессант. Веро-Циклоспорин;
Имуспорин; Консупрен; Пани-
мун Биорал; Р-иммун; Сандим-
мун; Сандиммун-Неорал; Цик-
лопрен; Циклорал-ФС; Циклос-
порин Гексал; Экорал
Циклоспорин Гексал — см. Цикло-
спорин
Цимевен — см. Ганцикловир
Эгилок — см. Метопролол
Эгилок ретард — см. Метопролол
Эдицин — см. Ванкомицин
Эднит — см. Эналаприл
Эдрофоний, edrophonium chloride;
ингибитор АХЭ
Экорал — см. Циклоспорин
Экстенциллин — см. Бензатинбен-
зилпенициллин
Элькар — см. Левокарнитин
Эмзок — см. Метопролол
Эназил — см. Эналаприл
Эналакор — см. Эналаприл
Эналаприл, enalapril; ингибитор
АПФ. Багоприл; Берлиприл;
Вазопрен; Веро-Эналаприл;
Инворил; Кальпирен;
Миоприл; Нормапресс;
Рениприл; Ренитек; Эднит;
Эназил; Эналакор; Энала-
прил-Аджио; Эналаприл-Акри;
Эналаприл Гексал; Энала-
прил-Н.С.; Эналаприл-ФПО;
Эналаприл-ICN; Энам;
Энан-ЛМ; Энап; Энаприл;
Энаренал; Энафарм; Энвас;
Энприл
Эналаприл-Аджио — см. Эналаприл
МЕЖДУНАРОДНЫЕ И ТОРГОВЫЕ НАЗВАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
533
Эналаприл-Акри — см. Эналаприл
Эналаприл Гексал — см. Эналаприл
Эналаприл-Н.С. — см. Эналаприл
Эналаприл-ФПО — см. Эналаприл
Эналаприл-ICN — см. Эналаприл
Эналаприлат, enalaprilat; ингибитор
АПФ. Энап Р
Энам — см. Эналаприл
Энан-ЛМ — см. Эналаприл
Энап — см. Эналаприл
Энап Р — см. Эналаприлат
Энаприл — см. Эналаприл
Энаренал — см. Эналаприл
Энафарм — см. Эналаприл
Энвас — см. Эналаприл
Эндобулин С/Д — см. Иммуногло-
булин для в/в введения
Энкорат хроно — см. Вальпроевая
кислота
Энкорат — см. Вальпроевая кислота
Энприл — см. Эналаприл
Эпопростенол, epoprostenol; про-
стагландин, антикоагулянт, ан-
тиагрегант
Эремфат — см. Рифампицин
Эсмолол, esmolol; 0-адреноблока-
тор. Бревиблок
Этакрииовая кислота, etacrynic acid;
петлевой диуретик. Урегит
Эффералган — см. Парацетамол
Эффералган Максимум — см. Пара-
цетамол
V-Пенициллин Словакофарма —
см. Феноксиметилпенициллин
предметный указатель
Аберрантная правая подклю-
чичная артерия 287,288
Аберрантное проведение
326-327
АВ-блокада 328-331, 361-364
Автоматизм сердца 318
Автоматическая предсердная та-
хикардия 351—352
АД
измерение 442,444
нормальные значения 442,443
Аденозин 353
Адреналин 429
Алажиля синдром 214
Алпростадил 223
Амиодарон 339,341,343
Амлодипин 461
Амринон 429
Анамнез 38—39
Анастомоз по Блелоку—Тауссиг
229
Анастомоз по Гленну 229—230
Ангиопластика баллонная
109-110
аорты НО
ветвей легочных артерий
109-110
Аномалии коронарных артерий
293-295
Аномалии расположения сердца
и магистральных артерий
279-286
артерий 281—283
желудочков 281
предсердий 279—281
сердца 283,286
сопутствующие пороки
284-285
Аномальное впадение вен боль-
шого круга 226
Аномальное впадение легочных
вен
полное 19,20,259—264
гемодинамика 261
диагностика 262—264
клиническая картина 262
лечение 264
частичное 154—155
Аномальное отхождение коро-
нарных артерий от аорты
294
Аномальное отхождение левой
легочной артерии 291
Антиаритмические средства
338-343
Антимикробная профилактика
512-513
Аортальная недостаточность
165-169
диагностика 165—166
лечение 169
этиология 166—169
Аортальный стеноз 185—190
гемодинамика 185—186
диагностика 186—188
лечение 188—190
надклапанный 195
подклапанный 191
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
535
Аортоартериит 204
Аорто-левожелудочковый тун-
нель 168
Аортолегочный анастомоз — см.
Анастомоз по Блелоку—Та-
уссиг
Апера синдром 116
Аплазия легочной артерии
131-132
Артериальная гипертония
442-466
диагностика 449—456
лечение 456—463
амбулаторное 461
осложнения 444—445
патогенез 445,446
тяжелая 456,457
этиология 445,447—449
Артериальные дуги 21—23
Артериальный проток
закрытие 34—35
открытый — см. Открытый ар-
териальный проток
Артериальный ствол 19—21 (см.
также Общий артериаль-
ный ствол)
Артериовенозные мальформа-
ции 134—135
Артериовенозные свищи
133-135
легочные 246—247
Аспирин 386,478
Атенолол 461
Атеросклероз 467—475
морфология 467—468
патогенез 468—469
профилактика 470—472
эпидемиология 467
этиология 469—470
Атрезия клапана легочной арте-
рии 233-237
диагностика 235—236
клиническая картина 233—235
лечение 236—237
Атрезия трехстворчатого клапа-
на 226-230
диагностика 228
клиническая картина 227
лечение 228—230
АВ-канал — см. Открытый
АВ-канал
Атропин 336
Барабанных палочек симптом
41
Бернгейма синдром 214
Бета-адреноблокаторы 434
Блокада ножек пучка Гиса по-
слеоперационная 364—365
Боль в груди 488—497
длительная 491—496
при болезнях грудной клетки
492-494
при болезнях ЖКТ 494—495
при болезнях легких 494
при болезнях сердца 495—496
психогенная 496
острая 488—491
при болезнях ЖКТ 490—491
при болезнях легких 490
при инфаркте миокарда 489
при перикардите 488—489
при расслаивании аорты 490
при тахикардии 489
стенокардия 489
Брадикардии-тахикардии синд-
ром 348
Бретилия тозилат 339,341,343
Вальвулопластика баллонная
108-109
аортального клапана 108—109
клапана легочной артерии 108
митрального клапана 109
Ведение больных 509—519
Вело-кардио-фациальный синд-
ром 239
Верапамил 339, 341, 343,461
Верхушечный толчок 43
Вильямса синдром 195
536
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Внезапная смерть 485—486
причины 486
Врожденные пороки перикарда
413
Врожденные пороки сердца (см.
также отдельные пороки)
гемодинамические типы 93—94
генетический риск 115,117
МРТ 96
наследственность 114—116
с недостаточностью клапанов
164
с обструкцией левых отделов
179,180-204
с обструкцией правых отделов
179,204-215
со сбросом крови слева напра-
во 119-157
величина сброса 119—122
влияние на внутриутробное
развитие 119
гемодинамические наруше-
ния 122—125
диагностика 125
классификация 119,120
клиническая картина
123-124
легочное кровообращение 127
со сбросом крови справа нале-
во 220
классификация 220—221
с двунаправленным сбросом
257-275
с однонаправленным сбросом
221-222
со смещением аорты относи-
тельно межжелудочковой
перегородки 247—257
частота 114,115
этиология 114—116
Гемангиомы сердца 402
Гемосидероз 373
Гидралазин 457,461
Гидрохлортиазид 461
Гипертоническая болезнь
464-465
Гипертонические кризы 456,
457-458
Гипертрофическая кардиомио-
патия 192—195, 375—376
Гипоплазия дуги аорты 196—197
Гипоплазия левых отделов серд-
ца 264-269, 505
гемодинамика 265—266
диагностика 267—268
клиническая картина 266—267
лечение 268—269
Гипотензивные средства
457-463
Гликогеноз типа 11 373
Гликозидная интоксикация
430-431
Давление в камерах сердца и ар-
териях 105
Дамуса—Кайе—Стенсела опера-
ция 271
Дауна синдром 116
Двойная дуга аорты 23, 289,
290
Двойное отхождение магист-
ральных артерий от правого
желудочка 15,21,257
Двустворчатый аортальный кла-
пан 190—191
Декстрокардия 283
Дефект аортолегочной перего-
родки 130
Дефекты межжелудочковой пе-
регородки 135—145
инфундибулярные 18
клиническая картина 136—138
лечение 138—144
катетерное закрытие 112
осложнения 144—145
перимембранозные 18
приносящей части — см. От-
крытый АВ-канал
псевдоаневризма 136
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
537
с большим сбросом крови сле-
ва направо 438
трабекулярные 18
частота 135
Дефекты межпредсердной пере-
городки 146—154
лечение
катетерное закрытие 112
типа ostium primum — см. От-
крытый АВ-канал
типа ostium secundum 16—17,
148-151
типа sinus venosus 17
Джонса критерии 382
Диазоксид 457
Дигоксин
при наджелудочковых тахикар-
диях 337, 353
при сердечной недостаточно-
сти 429—431
Ди Джорджи синдром 239
Дилатационная кардиомиопа-
тия 375,439-440
Дилтиазем 461
Диуретики 431—432
Дифференцированный цианоз
40
Добутамин 429
Дополнительные проводящие
пути 315—316
Дофамин 428—429
Единственный желудочек
269-271
гемодинамика 269—270
диагностика 270—271
клиническая картина 270
лечение 271
Единственный левый желудочек
15
Желудочковая тахикардия
358-360
Ибутилид 339, 341, 343
Изолированная инверсия желу-
дочков 16
Изопреналин 336
Изотопные исследования 81—91
ангиография методом первого
прохождения 81—82
обзорная сцинтиграфия 84—85
оценка кровоснабжения мио-
карда 86—88
оценка функции желудочков
85-86
при воспалении 89
равновесная вентрикулогра-
фия 82—84
расчет сброса слева направо
81-84
расчет сброса справа налево
84-85
сцинтиграфия миокарда
c67Ga89
с "Тс 88
с20|Т186—88
Иммуноглобулин для в/в введе-
ния 478
Имплантируемые дефибрилля-
торы 345
Ингибиторы АПФ 433
Индометацин 162—163
Интерференция 324—326
Инфекционный эндокардит
389-400
диагностика 391—394
клиническая картина 392
лечение 394—395
осложнения 395—396
патогенез 389—390
профилактика 396—399
этиология 390—391
Инфундибулопластика 172
Ишемия миокарда 373—374
Кавасаки болезнь 476—480
атипичная 478
диагностика 478
клиническая картина 476—478
лечение 478—480
этиология 476
538
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Кавопульмональный анасто-
моз — см. Анастомоз по
Гленну
Каптоприл 461
Кардиомиопатии 368
Каротидного синуса синдром
482
Катетеризация сердца 100—113
диагностическая 101—106
лечебная 106—112
методика 101
определение давлений 104
осложнения 100—101
показания 100
расчет величины сброса
102-104
расчет сосудистого сопротив-
ления 104—105
рентгеноконтрастное исследо-
вание 105—106
Клонидин 461
Коарктация аорты 21
брюшной 202—204
острая сердечная недостаточ-
ность 437
юкстадуктальная 197—202
Коронарная артериовенозная
фистула 133
Корригированная транспозиция
магистральных артерий 16,
145-146
Кровообращение
перестройка после рождения
30-36
АД 36
легочное кровообращение
30-32, 33, 308-309
сердечный выброс 35—36
ЧСС 36
плода 25—30
Ксифоидалгия 493
Лабеталол 458,461
Легочная гипертензия 296—302
гемодинамика 296—300
диагностика 300—301
лечение 301—302
новорожденных — см. Стойкая
легочная гипертензия ново-
рожденных
первичная 300
лечение 301—303
Легочная секвестрация 130—131
Легочное сосудистое сопротив-
ление 104—105
повышение 296—299
Легочные вены
обструкция 180—181
формирование 19,20
Лежена синдром 116
Лидокаин 338, 340, 342
Лизиноприл 461
Л ихорадка 511 —512
Лосартан 461
Марфана синдром 168—171
Межжелудочковая перегородка
дефекты — см. Дефекты меж-
желудочковой перегородки
формирование 18—19
Межпредсердная перегородка
дефекты — см. Дефекты меж-
предсердной перегородки
создание дефекта 107—108
формирование 16—17
Мексилетин 338, 340, 342
Мерцательная аритмия 356—357
Метаболические болезни мио-
карда 371—373
Метилдофа 458,461
Метопролол 461
Миграция водителя ритма
347-348
Миксомы 401—402
Милринон 429
Миноксидил 457,461
Миокарда болезни 367—380
Миокардиты 369—371
Миопатии 374
Миоэктомия 193
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
539
Митральная недостаточность
169-171
диагностика 169—170
этиология 167
Митральный стеноз 182—183
Морфин 245
МРТ 92-98
Мукополисахаридозы 373
Надклапанное митральное ко-
льцо 181—182
Надклапанный аортальный стеноз
195
Надолол461
Наполнение капилляров 40—41
Нарушения проводимости
324—331 (см. также отдель-
ные нарушения)
диагностика 331—334
лечение 334—346
медикаментозное 335—337
немедикаментозное 344—346
Нарушения ритма сердца
319—324 (см. также отдель-
ные нарушения)
диагностика 331—334
желудочковые 357—361
лечение 334—346
медикаментозное 335—337
немедикаментозное 344—346
наджелудочковые 348—357
Недостаточность клапана легоч-
ной артерии 171—173
диагностика 171—172
лечение 173
этиология 167, 172—173
Неопределенное расположение
предсердий 279—281
Нитропруссид натрия 433—434,
457
Нифедипин 458,461
Норвуда операция 268
Нунан синдром 114
Обмороки 481 —485
диагностика 484
клиническая картина 481—484
лечение 485
патогенез 481
этиология 481—484
Обструкция вен большого круга
205-206
Обструкция выносящего тракта
левого желудочка 183—195
Обструкция выносящего тракта
правого желудочка 213—214
Общий артериальный ствол 15,
21,271-275
гемодинамика 273
диагностика 274—275
клиническая картина 273—274
лечение 275
Общий желудочек 269
Овальное окно 16—17
закрытие 32—34
ОПСС 104-105
Опухоли сердца 401—403
доброкачественные 401—402
злокачественные 402—403
Ортостатическая гипотония 482
Отеки 41
Открытое овальное окно 148
Открытый АВ-канал 18—19,
151-154
общий АВ-канал 19,152—154
частично открытый АВ-канал
18-19,152
Открытый артериальный проток
127-130, 158-163
гемодинамические нарушения
159-160
диагностика 160—161
дифференциальный диагноз
128-130
закрытие 158—159
клиническая картина
у доношенных 128
лечение 130,161—163
индометацин 162—163
поражение легких 159—160