И.В. Леонтьева
ЛЕКЦИИ
ПО КАРДИОЛОГИИ
ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
УДК 616.1
ББК 54.101
Л 478
ЛЕОНТЬЕВА И.В.
Лекции по кардиологии детского возраста.
- М: ИД Медпрактика-М, 2005, 536 с.
Кардиология детского возраста является быстро прогрессирующей областью педи-
атрии. В монографии в виде лекционного материала обобщены актуальные разделы
кардиологии детского возраста. Автор сконцентрировал внимание на наименее изу-
ченных разделах кардиологии детского возраста, их выбор был определен как много-
летним опытом работы автора по этим проблемам, так и недостаточной освещеннос-
тью этих разделов детской кардиологии в литературе. Автор подробно осветил про-
блемы диагностики и лечения заболеваний миокарда, и перикарда, основы патогенеза
и тактики лечения сердечной недостаточности, проблемы артериальной гипертонии и
артериальной гипотонии, а также профилактики факторов риска возникновения сер-
дечно-сосудистой патологии, рассмотрены механизмы возникновения и тактика веде-
ния детей с синкопальными состояниями.
Лекции по детской кардиологии предназначены для практической работы педиат-
ров, детских кардиологов, подготовки студентов, ординаторов и аспирантов медицин-
ских вузов и научно-исследовательских институтов.
Леонтьева Ирина Викторовна - доктор медицинских наук, профессор отдела пато-
логии сердечно-сосудистой системы МНИИ педиатрии и детской хирургии руководи-
тель детского кардиоревматологического центра М3 РФ, член президиума Ассоциации
детских кардиологов России и Всероссийской научной ассоциации исследований ар-
териальной гипертонии.
ISBN 5-98803-010-6
© Леонтьева И.В., 2005
© Оформление: ИД МЕДПРАКТИКА-М, 2005
3
Оглавление
Список сокращений..............................................4
Предисловие....................................................5
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей,
подходы к	профилактике...............................8
Лекция 2.	Инфаркт миокарда у детей............................50
Лекция 3.	Миокардиодистрофии у детей..........................76
Лекция 4.	Дилатационная кардиомиопатия.......................138
Лекция 5.	Гипертрофическая кардиомиопатия....................202
Лекция 6.	Рестриктивная кардиомиопатия.......................257
Лекция 7.	Миокардиты у детей.................................275
Лекция 8.	Болезни перикарда..................................326
Лекция 9.	Сердечная недостаточность у детей..................359
Лекция 10. Клинико-патогенетические варианты и принципы лечения
острой сосудистой недостаточности у детей....................388
Лекция 11.	Артериальная гипертензия у детей и подростков.....399
Лекция 12.	Артериальная гипотония у детей и подростков.......461
Лекция 13.	Синкопальные состояния у детей и подростков...... 504
4
	Список основных сокращений
AB АГ АД АПФ вед ДАД ИАПФ АТФ ГКМП ДКМП ИБС КМП ОПСС РААС САД САС СН СОЭ ХСН ЧСС ЭКГ ЭхоКГ	-	атриовентрикулярный -	артериальная гипертензия -	артериальное давление -	ангиотензин I-превращаюющий фермент -	вегето-сосудистая дистония -	диастолическое артериальное давление -	игибиторы ангиотензин-превращаюющего фермента -	аденозинтрифосфорная кислота -	гипертрофическая кардиомиопатия -	дилатационаая кардиомиопатия -	ишемическая болезнь сердца -	кардиомиопатия -	общее периферическое сосудистое сопротивление -	ренин-ангиотензин-альдостероновая система -	систолическое артериальное давление -	симпатоадреналовая система -	сердечная недостаточность -	скорость оседания эритроцитов -	хроническая сердечная недостаточность -	частота сердечных сокращений -	электрокардиограмма -	эхокардиография
5
Дорогому учителю
профессору
Наталье Алексеевне Белоконь
посвящаю
Предисловие
Детская кардиология является важной, быстро прогрессирующей областью
педиатрии. Это связано с несколькими обстоятельствами. Во-первых, тяжелые
органические заболевания сердца врожденного и приобретенного характера
являются одной из основной причин заболеваемости и смертности детей. К
ним относятся врожденные и приобретенные порки сердца, заболевания ми-
окарда как воспалительного так и невоспалительного характера. В связи с этим,
особую важность приобретают проблемы раннего выявления патологии, раз-
работки критериев прогноза заболеваний, поиск новых подходов к лечению.
Печальным исходом органического поражения сердца является развитие хро-
нической сердечной недостаточности, в связи с этим актуальной следует счи-
тать разработку и внедрение в детскую кардиологию новых подходов к лече-
нию этого осложнения.
Во-вторых, неуклонно возрастает и число детей страдающих так называе-
мыми функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы. Среди
этой патологии крайне актуальными следует считать проблемы ранней диаг-
ностики артериальной гипо- гипертонии, дистрофических изменений в миокар-
де, разработка новых методов лечения и профилактики этих состояний. Сле-
дует подчеркнуть, что, несомненно, именно артериальная гипертония и гипо-
тония, нарушение обменных процессов в миокарде являются той почвой, на
которой развиваются такие серьезные заболевания взрослых как ишемичес-
кая болезнь сердца и гипертоническая болезнь и их грозные осложнения, та-
кие как инфаркт миокарда и инсульт. К сожалению, в настоящее время Россия
по сравнению с другими странами лидирует по частоте заболеваемости и смер-
тности от сердечно-сосудистой патологии среди взрослого населения. Широ-
кая распространенность артериальной гипертензии и ишемической болезни
сердца во взрослой популяции заставляют перейти от декларативных заявле-
ний о том, «болезни взрослых начинаются в детстве», к активным действиям
6
по ранней диагностике еще функциональных отклонений в работе сердечно-
сосудистой системы у детей и своевременной коррекции этих нарушений. В
этой связи крайне необходима консолидация действий детских и взрослых кар-
диологов, внедрение новых методов ранней диагностики, совершенствование
системы профилактики, поиск перспективных методов лечения.
Выбор тематики лекций, изложенных в данной монографии, был обуслов-
лен многолетним клиническим опытом автора, работавшим над проблемами
совершенствования диагностики и лечения заболеваний миокарда, разработ-
ки новых ранних методов диагностики и лечения артериальной гипертонии и
гипотонии, профилактики факторов риска кардиоваскулярной патологии.
Интерес к болезням миокарда у детей значительно возрос в последние годы.
Благодаря современным профилактическим мероприятиям, вакцинации, этап-
ному лечению инфекционных болезней уменьшилась частота поражений мио-
карда воспалительного генеза. В то же время значительно возрос удельный вес
неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза. К сожале-
нию, в современной, как взрослой так и детской, кардиологии недостаточное
внимание уделяется проблеме метаболических заболеваний миокарда. Необ-
ходимость изучения проблемы метаболических заболеваний миокарда в пе-
диатрии обусловлена широкой распространенностью этой патологии у де-
тей и подростков. В настоящее время на фоне неблагоприятной экологичес-
кой ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты
метаболических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосуди-
стой патологии.
Высокая инвалидизация и смертность детей, страдающих кардиомиопатия-
ми, отсутствие четких клинико-функциональных маркеров течения процесса не
разработанность эффективных методов лечения определяет актуальность про-
блем ранней диагностики кардиомиопатий, определения факторов риска раз-
вития сердечной декомпенсации и других жизнеугрожаемых состояний, раз-
работки новых путей фармакотерапевтической коррекции.
Проблема профилактики и лечения артериальной гипертонии у детей и под-
ростков занимает приоритетное положение в детской кардиологии. Это свя-
зано с высокой распространенностью артериальной гипертензии как в детс-
кой, так и, особенно, во взрослой популяции, а также с возможностью транс-
формации артериальной гипертензии в ишемическую и гипертоническую
болезни, являющиеся основной причиной инвалидизации и смертности взрос-
лого населения.
Актуальность проблемы первичной артериальной гипотонии обусловлена ши-
рокой распространенностью данного страдания в детской и подростковой попу-
ляции, динамичностью и полиморфизмом клинических проявлений, выраженным
снижением физической и умственной работоспособности, что приводит к разви-
тию синдрома школьной дезадаптации и резкому снижению качества жизни.
7
Повторные эпизоды синкопальных состояний неясного генеза являются наи-
более распространенной и, в то же время, наиболее запутанной и недостаточно
изученной проблемой в медицинской практике. В связи с этим, крайне необхо-
димо выделение механизмом развития и критериев диагностики различных форм
синкопальных состояний, обоснование принципов лечебной тактики.
Принимая во внимание, что такие разделы детской кардиологии как врож-
денные и приобретенные пороки сердца, нарушения сердечного ритма и про-
водимости нашли широкое отражение в нескольких монографиях последнего
времени, данные проблемы не были отражены в данной монографии.
Автор выражает искреннюю благодарность директору Московского НИИ
педиатрии и детской хирургии профессору А.Д. Царегородцеву и заместите-
лям директора профессорам Ветрову В.П., Османову И.М. за постоянную под-
держку и помощь в работе. Огромная признательность заслуженному деятелю
науки, академику РАМН Ю.Е. Вельтищеву за ценные научные идеи, неоценимую
консультативную и практическую помощь, как в редактировании лекций, так и
в становлении меня как педиатра и научного исследователя. Низкий поклон
моему учителю профессору Н.А. Белоконь под непосредственным руководств
которой автор сформировался как кардиолог. Большое спасибо моей маме,
прекрасному клиницисту, доктору медицинских наук Леонтьевой Н.С., благо-
даря которой я выбрала призвание врача.
Работа над лекциями была бы невозможной без помощи и поддержки ру-
ководителя отдела кардиологии - профессора Ю.Е.Белозерова, заведующего
отделением к.м.н. Давыдкина, врача функциональной диагностики к.м.н. Бе-
ременно и моих учеников к.м.н. Калачановой Е.П, к.м.н. Себелевой И.А., к.м.н.
Игнашиной Е.Г., к.м.н. Агапитова А.И., к.м.н. Сталиной М.Ю., к.м.н. Морено И.Г.,
Тарасовой А.В., Тутельмана К.М., Чечуро В.В., за что выражаю им огромную бла-
годарность.
Хочется надеяться, что эта книга будет полезной как для педиатров, так и
для огромной армии детских кардиологов, студентов, ординаторов, аспиран-
тов и научных сотрудников, проявляющих интерес к проблемам детской кар-
диологии.
Профессор Леонтьева Ирина Викторовна
8
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 1.
Факторы риска
кардиоваскулярной патологии у детей,
подходы к профилактике
Введение
В настоящее время отмечается значительное изменение структуры заболе-
ваемости и смертности населения в экономически развитых странах, характе-
ризующееся выходом на первое место сердечно-сосудистых заболеваний, на-
званных "болезнями цивилизации". Основными причинами смертности среди
всех групп сердечно-сосудистых расстройств являются ишемическая болезнь
сердца (ИБС) и сосудистые нарушения мозга. ИБС доминирует в структуре за-
болеваемости и смертности населения в экономически развитых странах. Еже-
годно во всем мире от ИБС погибает приблизительно 3 миллиона человек, что
в 2 раза превышает смертность от онкологических заболеваний. ИБС в эконо-
мически развитых странах составляет примерно 50-60% всех случаев смерти
от всех сердечно-сосудистых заболеваний. Частота поражений сердечно-со-
судистой системы увеличивается с возрастом, достигая максимума в возраст-
ной группе 50-59 лет. Обследование мужчин в возрасте 50-59 лет в Москве
показало, что каждый пятый страдает типичной формой ИБС. Показатели смер-
тности от ИБС в нашей стране в расчете на 100000 тыс. населения в возраст-
ной группе 40-49 лет составляют 40,8 среди мужчин и 5,5 среди женщин, в
возрасте 50-59 лет соответственно - 100,5 и 18,9. За последнее время отме-
чается тенденция к значительному омоложению сердечно-сосудистых заболе-
ваний. За последние годы инфаркт миокарда стал на 10 лет "моложе", при этом
смертность от него в группе до 30 лет возросла на 15-20%.
Исполнительный комитет экспертов Всемирной организации здравоохране-
ния опубликовал заявление, в котором подчеркивалось: "Распространенность
ИБС достигла громадных размеров, поражая все более и более молодых, за-
болевание является величайшей эпидемией нашей эпохи, угрожающей в бли-
жайшем будущем охватить все население земли, если не удастся разработать
ее профилактику путем изучения предболезни и начала болезни".
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...9
Морфологическую основу ИБС в большинстве случаев составляет атероск-
лероз коронарных артерий. Становление атеросклеротического процесса на-
чинается с детского возраста. Профилактика ИБС основывается на гипотезе,
что устранение факторов риска заболевания путем изменения образа жизни
может снизить заболеваемость. Привычки "плохие" и " хорошие" формируются
в детстве. Пищевые пристрастия, двигательная активность, тип поведения ста-
билизируются в детстве и с трудом подвергаются модификации в дальнейшей
жизни. В связи с этим, не вызывает сомнения тот факт, что первичную профи-
лактику ИБС следует начинать с детства. Гораздо более эффективны профи-
лактические мероприятия на семейном уровне, когда в семье были или есть
больные ишемической болезнью сердца.
Морфологические проявления атеросклероза у детей
Концепция раннего возникновения атеросклеротического процесса относит-
ся к началу двадцатого века, когда, Klots 0. (1911), С.ССалтыков (1915), В.Д.Цин-
зерлинг (1925) предложили считать жировые полосы в аорте детей первой ста-
дией атеросклеротического процесса. При исследовании 320 аорт детей, умер-
ших от различных причин, В.Д.Цинзерлинг (1925) обнаружил, что жировые
полосы в аорте появляются уже в возрасте до 4 лет и в дальнейшем их количе-
ство увеличивается. С тех пор в течение длительного времени не проводилось
широких исследований, посвященных педиатрическим аспектам атеросклероза.
Интерес к проблеме атеросклероза возрос в 60-70 годы, после появления се-
рии работ американских исследователей (R.Holman,1958; Н.McGill 1980; J.Strong,
1978) по изучению аорты и коронарных сосудов у детей. Holman R. (1958) на
основании результатов 500 аутопсий детей, погибших от несчастных случаев
пришел к твердому убеждению, что атеросклеротический процесс начинается в
детском возрасте. Начальные изменения в сосудистой стенке проходят различ-
ные стадии в детстве, юности до развития клинической симптоматики в середи-
не жизни и позже. Естественное развитие атеросклероза можно подразделить
на 2 периода: доклинический или латентный и период клинических проявлений
или осложненный атеросклероз (инфаркт миокарда, мозговой инсульт, гангре-
на конечностей, аневризма брюшной аорты).
Выделяют несколько стадий развития атеросклероза. Наиболее ранней,
"безлипидной" стадией атеросклеротического процесса являются утолщения
интимального слоя сосудов. Они возникают вскоре после рождения в коро-
нарных артериях и состоят из гладкомышечных клеток, эластических и колла-
геновых волокон. Выраженность этих изменений зависит от этнической при-
надлежности ребенка. Утолщения интимального слоя венечных сосудов боль-
ше выражены у мальчиков по сравнению с девочками, что рассматривается в
качестве признака предрасположенности мужчин к более раннему возникно-
вению атеросклеротических изменений сосудов.
10
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Следующей стадией атеросклеротического процесса являются липидные
(жировые) пятна и полосы. Липидные пятна (полосы) располагаются в раз-
ных участках артериальной системы и не являются препятствием для цирку-
ляции крови. Самой частой локализацией жировых полос являются те участ-
ки сосудистого русла, где наиболее выражены механические воздействия крови
на сосудистую стенку (удар пульсовой волны в местах ответвлений и изгибов
сосудов). Липидные полосы видны невооруженным глазом, как желтоватого
цвета плоские образования, при окраске сосудистой стенки Суданом. В липид-
ных пятнах преобладает диффузное внеклеточное отложение липопротеидов
и липидов. Над липидными очагами наблюдается небольшое поверхностное
разрастание соединительной ткани. В процессе образования липидных пятен
отмечается миграция в интиму артерий гладкомышечных клеток и макрофагов,
способных к накоплению липидов (эфиры холестерина) в форме вакуолей.
Жировые отложения в интиме аорты встречаются у 16% детей первых меся-
цев жизни, у половины детей в возрасте от года до 2-х лет, и практически у
всех детей после трехлетнего возраста. Размер липидных пятен и полос начи-
нает быстро увеличиваться после 8 лет, к 15 годам липидные полосы занима-
ют от 15 до 90% площади аорты. В отношении причин и последствий появле-
ния жировых полос мнения исследователей расходятся. А.М.Вихерт, В.Н.Ро-
зинова (1981), ссылаясь на факт чрезвычайной распространенности жировых
полос и возможной их регрессии, считают их нормальным физиологическим
явлением. Другие исследователи (Т.А.Федорина 1980; H.McGiU, 1980) тракту-
ют эти изменения как одну из фаз развития атеросклеротического процесса.
Стадии развития атеросклеротического процесса представлены в таблице 1. В
отношении дальнейшей эволюции жировых полос многое неясно. Вместе с тем,
установлено, что большая часть полос подвергается регрессии, другие пере-
ходят в более выраженную стадию атеросклеротического процесса - жировые
бляшки. Наиболее активный период регрессии жировых полос приходится на
возраст 15-16 лет, когда у подростков снижается уровень липидов в крови.
Отсутствует параллелизм между наличием и выраженностью жировых полос в
аорте и заболеваемостью ишемической болезнью сердца.
Более пристального внимания заслуживают изменения в венечных артери-
ях, поскольку существует более тесная взаимосвязь между изменениями ин-
тимы коронарных артерий и клиническими проявлениями атеросклероза. Па-
Таблица 1
Стадии развития атеросклеротического поражения сосудов у детей
Стадия	0	1	II	III
Морфологические изменения	Мышечно-эластические утолщения интимы	Липидные полосы	Фиброзные бляшки	Осложненные бляшки
Возраст	новорожденные	сЗдо5лет	с 8 до 25 лет	после 25 лет
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
11
тологоанатомы часто наблюдают нарушения целостности внутренней эласти-
ческой мембраны, а также утолщение интимы венечных артерий у детей. При
этом, данные изменения могут быть выявлены даже у новорожденных и детей
грудного возраста. Утолщения интимы возникают в местах ответвлений сосу-
дов, чаще локализуются в проксимальных отделах передней нисходящей оги-
бающей и правой коронарной артерии. Утолщение интимы варьирует от 50 до
150 pm и лишь в 20% случаев превышает 150 pm. Диффузный интимальный
фиброз выявляется начиная с 5 летнего возраста, процесс чаще локализуется
в местах бифуркации левой коронарной артерии. Частота диффузного инти-
мального некроза увеличивается с 5% в возрасте от б до 10 лет до 16% в воз-
расте от 11 до 15 лет. Фокальный интимальный некроз является предстадией
развития фиброзных бляшек, отмечается в б% случаев у подростков. Жиро-
вые полосы в коронарных артериях появляются со второй декады жизни, они,
как правило, локализуются в передней нисходящей артерии в месте ее деле-
ния на диагональную и межжелудочковую артерию, в проксимальных сегмен-
тах правой венечной артерии. Жировые полосы в коронарных артериях вы-
являются у 4-6% детей и подростков 6-15 лет. Частота выявления жировых
полос в коронарных артериях тесно корреллирует с заболеваемостью ишеми-
ческой болезнью сердца в соответствующих популяциях (Sumioshi А., 1980).
В таблице 2 представлены характер и сроки появления изменений в венеч-
ных артериях по результатам 380 аутопсий и по данным D.Velican, C.Velican,
(1979).
Фиброзные бляшки - представляют собой следующую стадию атеросклеро-
тического процесса, они суживают просвет коронарных артерий. Фиброзные
бляшки начинают появляться в венечных артериях с конца второй декады
жизни, и выявляются у 2-4% детей и подростков 6-15 лет. Общее число и
Таблица 2
Характер и хронология атеросклеротических изменений
в коронарных артериях у плодов, новорожденных, детей и подростков
(D.Velican, C.Velican,1979)
Изменения я тика венечных артерий %	Ллад	Новорожденные	Инфанты 1~5лет	Дети 6-1 Отт	Подростки 11-15
Повреждения в наружной эластической мембране	100	100	100	100	100
Утолщения интимы - в местах ответвлений -диффузные	100 0	100 22	100 100	100 100	100 100
Отек интимы	0	12	6	5	10
Михротромбоз	0	0	1	1	1
Диффузный интимальный фиброз	0	0	1	5	16
12
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
размеры фиброзных бляшек не увеличивается до 4 декады жизни, когда их
частота возрастает с 36 до 86 %. При вскрытии солдат, погибших в возрасте
22-25 лет во Вьетнаме и Корее, W.Enos и J.McNamara обнаружили наличие
фиброзных бляшек в 45-77% случаев. Принято считать, что фиброзные бляш-
ки развиваются из предшествующих липидных пятен и полос. Механизм транс-
формации жировых полос в липидные бляшки до конца не установлен. Пред-
полагается, что липопротеиды, проникая в интиму сосудов, стимулируют про-
лиферацию гладкомышечных клеток и развитие соединительной ткани, что и
приводит к образованию фиброзных бляшек. По данным А.М.Вихерта (1981),
у лиц детского и молодого возраста доминирует первичная пролиферация глад-
комышечных клеток.
В последующем развиваются гипоксические изменения и метаболические
нарушения в сосудистой стенке, приводящие к ожирению гладкомышечных
клеток. Повышается проницаемость сосудистой стенки для плазменных бел-
ков, что еще более усиливает очаговый склероз интимы. Некроз и разруше-
ние переполненных липидами "пенистых" клеток в центре бляшки приводит к
высвобождению и поступление липидов во внеклеточную среду и формиро-
вание атеромы. В то же время, не исключена возможность формирования фиб-
розной бляшки из липидных пятен, представляющих собой скопление гладко-
мышечных клеток, подвергшихся "ожирению" еще до развития фиброза.
Этапы развития фиброзной бляшки представлены на рисунке 1.
Рис. 1. Стадии развития атеросклеротического процесса:
1. Увеличение уровня липопротеидов низкой плотности плазме;
2. Инфильтрация липопротеидов низкой плотности в интиму сосудов;
3. Адгезия моноцитов к интиме сосудов;
4. Проникновение моноцитов в интиму;
5. Захват моноцитами липидов;
6. Трансформация моноцитов, содержащих липиды, в пенистые клетки;
7. Пролиферация гладкомышечных клеток;
8. Образование жировой бляшки.
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
13
Типичный атеросклероз
Эксцентричное повреждение
Липидные отложения
Очаговые поражения
Атипичный (Graft) атеросклероз
Концентрическое повреждение
Отсутствие липидных отложений
Диффузное сужение
Рис. 2. Варианты сужения просвета сосудов при атеросклерозе
Сужение просвета коронарных сосудов до 10-30% практически не вызывают
гемодинамических изменений, что, соответственно, не проявляется клинически.
Латентная фаза коронарного атеросклероза может продолжаться 20 и бо-
лее лет. Первые клинические признаки появляются при окклюзии венечных
сосудов более чем на 2/3.
Развитие атеросклеротического процесса не всегда связано с формирова-
нием жировой бляшки, вызывающей асимметричное сужение просвета сосу-
да. В ряде случаев на первый план выходит пролиферация гладкомышечных
клеток, с резким утолщением интимального слоя сосудов и развития симмет-
ричного (концентрического) сужения просвета сосудов (рис. 2).
Таким образом, данные морфологических исследований аорты и коронар-
ных сосудов у детей и подростков убедительно продемонстрировали, что ста-
новление атеросклеротического процесса относится к детскому возрасту. На-
чальные стадии атеросклеротического процесса у детей обратимы. Для детей
и подростков характерно бессимптомное течение атеросклеротического про-
цесса, без клинических проявлений.
Липопротеиды плазмы крови и атеросклероз
Определенные классы липопротеидов плазмы крови являются тем первич-
ным субстратом, который, проникнув в артериальную стенку, дает начало ате-
росклеротическому процессу. Именно плазменные липопротеиды, и прежде
14
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
всего липопротеиды богатые холестерином, являются источником холестери-
на атеросклеротической бляшке.
В плазме крови человека имеются следующие классы липопротеидов: хи-
ломикроны, липопротеиды очень низкой плотности, или пре-Р липопротеиды,
липопротеиды низкой плотности, или Р-липопротеиды, липопротеиды высокой
плотности, или а-липопротеиды. Такое деление липопротеидов на классы ос-
новывается на различиях в их плотности или электрофоретической подвиж-
ности. В состав липопротеиды входят специфические белки, влияющие на их
свойства, называемые апопротеинами. Апопротеины обозначаются латински-
ми буквами, основными из них являются: А, В, С, D, Е и F.
Липопротеиды очень низкой плотности представляют широкий спектр частиц,
различающихся по размерам, гидратированной плотности и скорости флотации. Они
содержат более высокий процент белка (10%) по сравнению с хиломикронами.
Липопротеиды низкой плотности более гомогенны, чем липопротеиды очень
низкой плотности, содержат 25% белка и 75% липидов. В составе липидов
главным компонентом является холестерин - 50%, фосфолипиды составляют
20% и триглицериды - 8-10%.Таким образом, липопротеиды низкой плотнос-
ти самый богатый холестерином класс липопротеидов. У здоровых людей до
2/3 свободного холестерина плазмы находится в составе липопротеидов низ-
кой плотности, поэтому они являются главной транспортной формой холесте-
рина в организме человека. Основным белком липопротеидов низкой плотно-
сти является апопротеин В.
Липопротеиды высокой плотности богатые белком (50%) и фосфолипида-
ми частицы (30%) содержат около 20% холестерина - преимущественно эсте-
рифицированного и немного триглицеридов. Липопротеиды высокой плотно-
сти "снимают" холестерин с поверхности клетки. Основным белком липопро-
теидов высокой плотности является апопротеин А-1.
Известны молекулярные заболевания, связанные с нарушением обмена ли-
пидов и липопротеидов в организме человека. Среди дислипопротеидемий раз-
личают гипер-, гипо- и алипопротеидемии. Гиперлипопротеидемии с практичес-
кой точки зрения представляют наибольший интерес, так как являются основ-
ным фактором риска развития атеросклероза и ишемической болезни сердца.
Frederickson D.S. (1973) предложена классификация типов гиперлипопро-
теидемий.
I тип гиперлипопротеидемии - гиперхиломикронемия, развивается при не-
достаточности липопротеидлипазы. Предполагается, что эта недостаточность
является наследственным дефектом. Примечательно, что при гиперлипопро-
теидемии I типа не встречается атеросклероз - хиломикроны не обладают ате-
рогенными свойствами.
II тип - гипербеталипопротеидемия (синонимы: семейная гиперхолестери-
немия, множественная бугорчатая ксантома). Этот тип имеет 2 подтипа: Па и
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
15
Пб. Подтип Па - основное изменение - увеличение содержания липопротеи-
дов низкой плотности при нормальном содержании липопротеидов очень низ-
кой плотности. Подтип Пб - повышение содержания липопротеидов низкой
и очень низкой плотности. Плазматический уровень холестерина у больных
гиперлипопротеидемией II типа при гетерозиготной форме колеблется от 300
до 500 мг %, при гомозиготной форме - более 500 мг %. Биохимическим ме-
ханизмом гиперлипопротеидемии II типа, согласно открытию Goldstein J.S.,
Brown M.S. (1975), является отсутствие у гомозигот или уменьшение у гетерози-
гот клеточных рецепторов к липопротеидам низкой плотности. Клинически ги-
перлипопротеидемия II типа проявляется признаками ишемической болезни сер-
дца и инфаркта миокарда в молодом возрасте, в редких случаях даже в детском
возрасте, а также - бугорчатыми ксантомами кожи в детском возрасте.
III тип гиперлипопротеидемии - дисбеталипопротеидемия (синонимы: се-
мейная гиперхолестеринемия с гиперлипидемией; индуцируемая углеводами
гиперлипемия; эссенциальная гиперлипемия). Основным изменением являет-
ся повышенная концентрация в плазме крови липопротеидов очень низкой
плотности с необычно высоким содержанием холестерина. Точные биохими-
ческие механизмы, приводящие к развитию III типа гиперлипопротеидемии,
остаются до конца невыясненными. Наиболее вероятно, нарушение одного из
этапов катаболизма липопротеинов очень низкой плотности, а именно его пре-
вращения в липопротеины низкой плотности. Отличительной особенностью яв-
ляется высокая степень поражения атеросклеротическим процессом всего со-
судистого русла при развитии клинических проявлениях после 20-летнего воз-
раста. III тип гиперлипопротеидемии в детском и юношеском возрасте
наблюдается очень редко. Начальные проявления выражаются в триаде сим-
птомов: ксантоматоз, поражение сердечно-сосудистой системы и наличие ги-
перлипопротеидемии. У больных наряду с симптомами ишемической болезни
сердца, поражаются периферические сосуды с явлениями перемежающейся
хромоты. Весьма характерно наличие кожных ксантом желтовато или оранже-
вого цвета с локализацией на ладонях, в области локтей, коленей, ягодиц. Реже
встречаются ксантомы сухожилей. У больных с III типом гиперлипопротеиде-
мии часто встречается нарушение толерантности к углеводам: нагрузка угле-
водами ведет к резкому возрастанию уровня триглицеридов в плазме. Харак-
терно сочетание III типа гиперлипопротеидемии с сахарным диабетом. III тип
гиперлипопротеидемии наследуется по аутосомно-доминантному или аутосом-
но-рецессивному типу со значительно сниженной экспресивностью гена у ге-
терозиготных больных.
IV тип гиперлипопротеидемии - гипербеталипопротеидемия (синонимы: ин-
дуцированная углеводами липемия, семейна эссенциальная гиперлипемия).
Основное изменение в липопротеидах крови - повышенный уровень липоп-
ротеинов очень низкой плотности при нормальном или пониженном содержа-
16
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
нии липопротеинов низкой плотности и отсутствии хиломикронов. Концент-
рация триглицеридов и липопротеинов очень низкой плотности может нарас-
тать при повышении их образования в печени и замедлении процессов выве-
дения из крови. Клинические проявления IY типа гиперлипопротеидеми на-
блюдаются во взрослом возрасте и характеризуются атеросклеротическим
поражением коронарных и периферических сосудов. Уровень триглицеридов
превышает как правило 2000 мг %. Возможны приступы абдоминальной ко-
лики или развитие панкреатита. Кожные проявления - эруптивные ксантомы
встречаются гораздо реже, чем при П типе гиперлипопротеидемии. При нор-
мализации уровня триглицеридов ксантомы рассасываются. Наследование IV
типа гиперлипопротеидемии возможно как полигенное так и моногенное -
аутосомно-доминантное. По данным Glueck C.J (1977) IY тип гиперлипопро-
теидемии часто (47%) выявляется у детей, чьи родители перенесли в молодом
возрасте инфаркт миокарда.
V тип ГЛП - гиперхиломикронемия и гипербеталипопротеидемия (синони-
мы: смешанная гиперлипемия и гипербеталипопротеидемия, комбинированная
липемия, вызванная жирами и углеводами, эссенциальная семейная гиперли-
пемия). Основные изменения в липопротенах крови: повышение концентра-
ции липопротеинов очень низкой плотности, наличие хиломикронов. Биохи-
мические нарушения заключаются, прежде всего, в нарушении превращений
триглицеридов экзогенного и эндогенного происхождения. В основе этого
может лежать повышенное образование данных классов липопротеидов или
замедление их элиминации из крови, возможно сочетание этих процессов.
Замедление катаболизма хиломикронов и липопротеинов очень низкой плот-
ности может быть связано в первую очередь со снижением активности липоп-
ротеидлипазы. При Y тип гиперлипопротеидемии снижена толерантность к
жирам и углеводам, что отчетливо проявляется на фоне диеты с различным
содержанием этих компонентов. Для Y типа гиперлипопротеидемии характер-
но наличие ожирения, алкоголизма, диабета. Они являются вторичными фак-
торами риска азвития атеросклероза.
Наследственная природа доказана для следующих форм дислипопротеидемий:
1.	Дефицит апопротеида С2, в результате чего наблюдается недостаточная
активация липопротеидлипазы и повышается количество хиломикронов
в крови (аутосомно-доминантный тип наследования).
2.	Уменьшение или отсутствие рецепторов липопротеидов низкой плотнос-
ти, ведущее к компенсаторному увеличению уровня липопротеидов низ-
кой плотности в крови и развитию гиперхолестеринемии (аутосомно-до-
минантный тип наследования).
3.	Гиперлипопротеидемия при перепроизводстве апо В. При этом увеличи-
вается количество липопротеидов очень низкой плотности и липопроте-
идов низкой плотности (аутосомно-доминантный тип наследования).
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
17
4.	Перепроизводство печенью триглицеридов: увеличение их в составе ли-
попротеидов очень низкой плотности (аутосомно-доминантный тип на-
следования).
Существуют другие виды дислипопротеидемий, но они не играют роли в
развитии атеросклеротического процесса и здесь не рассматриваются.
Факторы риска атеросклероза и ИБС
Выделение комплекса факторов, способствующих развитию атеросклероза и
ИБС, является одним из достижений кардиологии. Концепция факторов риска
сложилась в результате обобщения данных крупномасштабных эпидемиологичес-
ких исследований проспективного и ретроспективного характера, проведенных в
популяции мужчин среднего возраста, наиболее подверженных заболеванию ише-
мической болезнью сердца. Эта концепция имеет большое значение с точки зре-
ния возможностей профилактики, так как согласно современным представлени-
ям, около половины случаев преждевременного развития ИБС может быть предот-
вращено с помощью профилактических воздействий на факторы риска.
Результаты проспективных эпидемиологических исследований, проведенных
в США (Fremingham study, Muscatine study), в Финляндии, Швеции, Великоб-
ритании, СССР показали, что основными или "большими" факторами риска яв-
ляются гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия и курение. Комбина-
ция этих факторов повышает вероятность развития ИБС в 3-10 раз. Выделя-
ют целый ряд факторов риска, влияние которых на развитие ишемической
болезни сердца менее отчетливо. К этим факторам риска относят наследствен-
ную предрасположенность к заболеванию, избыточную массу тела, гиподина-
мию, психоэмоциональное напряжение, сахарный диабет другие.
Морфологические данные о раннем становлении атеросклеротического про-
цесса, а также тот факт, что многие факторы риска можно устранить в ходе
профилактических мероприятий привели к тому, что концепция факторов риска
сердечно-сосудистой патологии в настоящее время экстраполирована на дет-
скую популяцию. При изучении факторов риска у детей одна из главных за-
дач состоит в том, чтобы определить взаимосвязь между факторами риска у
детей и заболеваемостью ишемической болезнью сердца взрослых.
Распространенность факторов в детской популяции чрезвычайно высока.
Так 45% школьников г. Москвы имеют один и более 6 основных факторов риска
(гиперхолестеринемию, гипертриглицеридемию, гипоальфахолестеринемию,
артериальную гипертензию, курение и избыточную массу тела). Концентрация
факторов риска увеличивается к подростковому возрасту за счет возрастания
распространенности среди подростков курения, артериальной гипертензии,
низкой физической активности, избыточной массы тела.
В Международном исследовании "Know your body", охватившем 17500 де-
тей 10-15 лет из 15 стран различных регионов Европы, Америки, Азии, Афри-
18
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ки, установлено, что факторы риска достоверно чаще встречаются среди де-
тей тех стран, где наиболее высока частота факторов риска и среди взрослого
населения, что тесно корреллирует с распространенностью ИБС.
Косвенным подтверждением значения концепции о факторах риска у детей
для предсказания дальнейшего развития патологического процесса являются
также повышенная заболеваемость ишемической болезнью сердца родствен-
ников детей с гиперхолестеринемией, гипертриглицеридемией и артериальной
гипертензией.
Важным вопросом при определении факторов риска ИБС у детей является
данные об их устойчивости в дальнейшей жизни. Ответ на этот вопрос дают
исследования проспективного характера, в которых ведется динамическое
наблюдение за уровнем факторов риска у детей с интервалами в 2-3 года.
Выявленная в ходе этих исследований высокая устойчивость гиперхолестери-
немиии, гипертриглицеридемии и избыточной массы тела подтвердила так
называемую "гипотезу прослеживания" ("tracking hypothesis"), согласно ко-
торой факторы риска устойчивы в течение жизни.
В ходе проспективного исследовании, проведенного в США в рамках
Muscatine Study, дети, отнесенные после первого скрининга к верхнему кван-
тилю распределения массы тела, роста, толщины кожной складки, холестери-
на и триглицеридов плазмы, систолического и диастолического артериально-
го давления наблюдались в динамике с интервалом в 2 года в течение б лет.
Наиболее высокие коэффициенты устойчивости получены для показателей
массы тела - 0,8, роста - 0,7, холестетерина - 0,6. Наиболее низкие коэффи-
циенты устойчивости получены для показателей систолического артериального
давления 0,25 и диастолического артериального давления - 0,18.
Гиперхолестеринемия
Многочисленные проспективные эпидемиологические исследования дока-
зали, что гиперхолестеринемия относится к "большим" факторам риска ИБС.
У здоровых мужчин с гиперхолестеринемией риск развития заболевания в 2-
3 раза превосходит таковой у лиц с нормальным уровнем холестерина. Среди
мужчин, перенесших инфаркт миокарда в возрасте от 33 до 59 лет 85% имеют
уровень холестерина, превышающий 95 процентиль распределения этого по-
казателя в популяции.
При изучении уровня холестерина крови у детей основной вопрос заклю-
чался в том, насколько правомочно рассматривать гиперхолестеринемию у
детей в качестве предиктора ИБС, как это имеет место у взрослых? Проспек-
тивные наблюдение за уровнем холестерина крови у детей в динамике 6-8 лет
свидетельствовали о значительной возрастной устойчивости этого показате-
ля. Коэффициент устойчивости уровня холестерина плазмы при наблюдении
за детьми в течение 6-9 лет составляет 0,6-0,7.
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
19
Другим косвенным подтверждением связи повышенного уровня холестерина
в детстве и риском развития ИБС являются данные о высоких показателях смер-
тности от ИБС среди молодых родственников детей с гиперхолестеринемией.
Смертность от ИБС родственников детей с гиперхолестеринемией в 2 раза выше,
по сравнению с таковой у родственников детей с нормальным уровнем холес-
терина в крови. При этом смертность от ИБС женщин родственниц детей с ги-
перхолестеринемией превосходит таковую у женщин детей с нормальными по-
казателями холестерина плазмы в 10 раз. Следует подчеркнуть, что большинство
детей (87%) не страдали наследственной формой гиперхолестеринемии.
Популяционные исследования, проведенные в различных странах, позволили
установить границы нормальных значений показателей холестерина плазмы (в
зависимости от пола и возраста). Наиболее высокие средние уровни холесте-
рина отмечены у детей Финляндии, Норвегии, ФРГ (175-190 мг%), где отмече-
на высокая частота ИБС у взрослых. Самые низкие средние уровни холесте-
рина выявлены у детей Греции, Италии, Нигерии (135-145 мг%), где частота
ИБС в популяции наиболее низкая. Высокий средний уровень холестерина в
плазме крови у финских детей соответствует повышенному значению уровня
холестерина и среди взрослой популяции. Низкое содержание холестерина в
плазме крови итальянских детей сопоставимо с низким уровнем холестерина
у взрослых итальянцев.
Уровень холестерина в крови новорожденных колеблется от 1,61 до 2,12
ммоль/л, что в 2-3 раза ниже, чем у взрослых. В течение первых месяцев жизни
уровень холестерина значительно возрастает, удваиваясь к году. На динамику
показателей холестерина плазмы оказывают влияние половые гормоны, соот-
ношение андрогенов и эстрогенов, что определяет наибольшую лабильность
уровня холестерина в плазме крови в пубертатном периоде. Определенное
значение уделялось половым различиям уровней липидов. Значения уровня
холестерина несколько отличаются у мальчиков и девочек. Показатели различ-
ных уровней холестерина (от 5 до 95 процентиля) у школьников б-17лет г
Москвы представлены в таблице 3.
Существуют разные критерии для диагностики гиперхолестеринемии. Одни
исследователи предлагают считать за гиперхолестеринемию уровень 90 про-
центиля распределения холестерина плазмы, другие 95 процентиль - для лиц
соответствующего пола и возраста. Ряд авторов пользуется абсолютными зна-
чениями, это так называемые "унифицированные" критерии. Значение этих
критериев также варьирует. Более мягким критерием является значения хо-
лестерина 4,65 ммоль/л (180мг%), более жестким критерием - значения хо-
лестерина или 5,17 ммоль/л (200мг%). В связи с разными критериями выде-
ления гиперхолестеринемии данные о распространенности гиперхолестерине-
мии, приводимые разными авторами, варьируют от 12 до 15 % (в популяциях
США, России), до 24-33% (в популяции Финляндии).
20
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 3
Уровень холестерина плазмы крови в мг% у мальчиков и девочек г.Москвы
(Н.В.Перова с соавт., 1989)
Возраст	Мальчики					Девочки				
	Перцентили									
	5	10	S0	00	95	5	10	50	90	95
6	120	129	158	189	203	129	133	164	197	207
7	123	130	160	188	193	123	130	160	194	201
8	122	131	162	196	209	131	139	165	198	209
9	128	135	160	195	206	120	133	164	190	196
10	130	146	176	198	201	128	136	163	195	206
11	123	129	160	197	210	125	132	159	192	200
12	120	127	160	194	203	122	130	158	192	202
13	112	120	154	190	202	119	126	154	187	195
14	116	122	151	186	197	117	127	156	190	195
15	112	117	146	179	194	119	125	155	185	187
16	115	123	149	184	192	119	126	152	188	196
17	117	122	152	195	209	118	127	155	187	196
Следует подчеркнуть что, для окончательной диагностики гиперхолестери-
немии целесообразно проведение трехкратного определения уровня холесте-
рина. Так как количество детей с гиперхолестеринемией уменьшается от пер-
вого до третьего скрининга в 3 раза, то в связи с этим вмешательство с целью
коррекции уровня холестерина показано лишь при устойчивой гиперхолесте-
ринемии.
Холестерин находится в плазме в связанном состоянии с липопротеидами.
В плазме крови человека имеются следующие классы липопротеидов: хило-
микроны, липопротеиды очень низкой плотности, или пре-0 липопротеиды,
липопротеиды низкой плотности, или Р-липопротеиды, липопротеиды высокой
плотности, или а-липопротеиды. Такое деление липопротеидов на классы ос-
новывается на различиях в их плотности или электрофоретической подвиж-
ности. В состав липопротеидов входят специфические белки, влияющие на их
свойства, называемые апопротеинами. У здоровых людей до 2/3 свободного
холестерина плазмы находится в составе липопротеидов низкой плотности, они
являются главной транспортной формой холестерина в организме человека.
Липопротеиды очень низкой плотности представляют широкий спектр час-
тиц, различающихся по размерам, гидратированной плотности и скорости фло-
тации. Они являются главной транспортной формой эндогенных триглицери-
дов. Липопротеиды низкой плотности - более гомогенны, чем липопротеиды
очень низкой плотности, содержат 25% белка и 75% липидов. В составе ли-
пидов главным компонентом является холестерин - 50%, фосфолипиды - 20%
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
21
и триглицериды - 8-10%. Таким образом, липопротеиды низкой плотности
самый богатый холестерином класс липопротеидов, и являются источником хо-
лестерина атеросклеротической бляшки. Основным белком липопротеидов
низкой плотности является апопротеин В.
Липопротеиды высокой плотности богатые белком (50%) и фосфолипида-
ми частицы (30%) содержат около 20% холестерина - преимущественно эсте-
рифицированного и немного триглицеридов. Липопротеиды высокой плотно-
сти "снимают" холестерина с поверхности клетки. Основным белком липопро-
теидов высокой плотности является апопротеин А-1.
Атерогенными свойствами обладает холестерин, входящий в состав ли-
попротеидов низкой и очень низкой плотности. Холестерин, входящий в со-
став липопротеидов высокой плотности обладает антиатерогенными
свойствами.
В связи с этим недостаточно выявить гиперхолестеринемию для оценки атеро-
генного риска, необходимо определить распределение холестерина по фракциям
липопротеидов. В ряде случаев, что особенно характерно для детей, гиперхолес-
теринемия может быть обусловлена повышенным уровнем холестерина в липоте-
идах высокой плотности. По данным J.Morrison (1979), среди 205 детей с гипер-
холестеринемией подобная ситуация отмечена в 16% случаев, эти дети не отно-
сятся к группе риска. В то же время, когда уровень общего холестерина достигает
очень высоких цифр (более 6,5 ммоль/л), это всегда связано с увеличением удель-
ного вклада холестерина липопротеидов низкой и очень низкой плотности.
Четкое представление о распределении холестерина между липопротеида-
ми низкой и высокой плотности дает индекс атерогенности. Индекс атероген-
ности расчитывается как отношению холестерина липопротеидов низкой и
очень низкой плотности к холестерину липопротеидов высокой плотности.
Уровень холестерина в плазме крови определяется комбинацией взаимодей-
ствия средовых и генетических факторов. Среди средовых факторов диета ока-
зывает наибольшее влияние на показатели холестерина плазмы. Так, уровень
холестерина положительно коррелирует с калорийностью пищи, содержанием
в ней жиров, соотношением насыщенных и ненасыщенных жирных кислот.
Моногенная гиперхолестеринемия наследуется по аутосомно-доминантно-
му типу и встречается в популяции с частотой 0,2-0,4% - это одна из наибо-
лее частых наследственных форм нарушений липидного обмена. Диагностика
семейной гиперхолестеринемии возможна сразу после рождения, хотя не ис-
ключены ложно положительные и ложноотрицательные результаты. Наиболее
тяжелой формой является гомозиготная гиперхолестеринемия, распространен-
ность которой составляет 1:1000000. В этих случаях уровень холестерина до-
стигает 12,9-25,8 ммоль/л. При гетерозиготной форме гиперхолестеринемии
Уровень холестерина плазмы колеблется от 6,48 до 12,93 ммоль/л, признаки
ИБС появляются на 2-3 декаде жизни. Для постановки диагноза наследствен-
22
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ной гиперхолестеринемии необходим скрининг всех членов семьи и наличие
ее в трех поколениях по вертикали.
Наиболее типичными клиническими проявлениями моногенной гиперхоле-
стеринемии являются кожные проявления. Характерны туберозные (бугорча-
тые) ксантомы: они, как правило, локализуются на коже разгибательных по-
верхностей суставов, в области ягодиц, шеи и подбородка. Изменения со сто-
роны опорно-двигательного аппарата характеризуются сухожильными
ксантомами, они наиболее часто локализуются в области ахилова сухожилия,
также наблюдаются субпериостальные ксантомы, располагающиеся выше буг-
ристости болшеберцовой кости или в области разгибательной поверхности лок-
тевого сустава. Такие ксантомы могут быть причиной перелома большеберцо-
вой кости, или бедра. Офтальмологические изменения характеризуются рого-
вичными липимическими дугами - круговое помутнение роговицы серо-белого
цвета шириной от 1 до 3 мм, с гладкой поверхностью, более густое по самому
краю, а также ксантелазмами. Ксантелазмы - слегка возвышающиеся плоской
формы пятна, с желтой окраской, расположены единично или множественно
в области внутреннего угла глазной щели. Офтальмологические проявления
могут быть единственным симтомом семейной гиперхолестеринемии.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы при семейной гиперхо-
лестеринемии связаны с развитием коронарного атеросклероза. Клинически
проявляются болями в сердце по типу стенокардитических, систолическим шу-
мом во втором межреберье за счет стеноза выходного тракта левого желудочка
(субаортальный стеноз). Перепад давления между аортой и левым желудочком
колеблется от 30 до 130 мм рт.ст., что связано с отложением атероматозных масс
в синусе Вальсальвы, препятствующих полному открытию аортального клапана,
что приводит к возникновению подклапанного астрального стеноза. Нарастание
градиента давления между левым желудочком и аортой сопровождается усиле-
нием стенокардии, появлением синкопальных состояний, увеличивается риск
возникновения внезапной смерти, связанный с острой коронарной недостаточ-
ностью. На электрокардиограмме отмечаются признаки гипертрофии левого же-
лудочка, явления субэндокардиальной ишемии. В случае перенесенного инфар-
кта миокарда на электрокардиограмме выявляются рубцовые изменения по типу
QS. По данным эхокардиографии обнаруживается стеноз аорты, утолщение ство-
рок аортальных клапанов. Ангиография выявляет неравномерное сужение и во-
ронкообразную деформацию устья восходящей аорты, венечные артерии изме-
нены преимущественно в проксимальной части: сужение левой венечной арте-
рии, огибающей и реже правой коронарной артерии, дистальные отделы
венечных сосудов не изменены. По данным компьютерной томографии, у детей
с семейной гомозиготной гиперхолестеринемией обнаруживаются кальцифици-
рованные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз) в коронарных артериях
и аорте. Возникновение инфаркта миокарда возможно на 1-2-й декаде жизни.
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии удетей...
23
Скрининг на гиперхолестеринемию. Важным вопросом является показания и
сроки проведения скрининга на гиперхолестеринемию у детей. От скрининга
новорожденных в настоящее время отказались из-за низкой эффективности в
связи с большим количеством ложноположительных и ложноотрицательных ре-
зультатов. До 2-х летнего возраста скрининг также малоэффективен из-за тес-
ной связи уровня липидов с характером вскармливания и питания, невозмож-
ности раннего вмешательства из-за возможных побочных явлений гипохолес-
теринемической диеты. Наиболее эффективным способом выявления
гиперлидпидемии является скрининг детей, родители которых страдают ишеми-
ческой болезнью сердца в возрасте до 50 лет, с первоначальным определением
липидов у родителей. Критерием наследственной гиперлипопротеидемии яв-
ляется присутствие этого заболевания в трех поколениях по вертикали, либо
сочетание повышенной частоты ИБС в семье и гиперлипопротеидемии в 2-х
поколения.
Необходимо исключение вторичных форм гиперлипопротеидемий при сле-
дующих заболеваниях: сахарный диабет, гипотиреоз, нефротический синдром,
гликогеноз, изолированный дефицит гормона роста, обструктивная желтуха.
Гипертриглицеридемия
Гипертриглицеридемия имеет меньшее прогностическое значение в качестве
предиктора ИБС, чем гиперхолестеринемия. Ее значение возрастает в сочета-
нии с другими факторами риска: избыточной массой тела, артериальной ги-
пертензией. Критерием выделения гипертриглицеридемии является 90 процен-
тиль распределения уровня триглицеридов или согласно унифицированным
абсолютным критериям - уровень триглицеридов, превышающий 120 мг%.
Оценка распространенности гипертриглицеридемии по единому критерию зат-
руднительна, так верхние границы в различных популяциях резко колеблется,
составляя от 1,07 до 1,58 ммоль/л (от 97 до 144 мг%). Средние уровни триг-
лицеридов у детей школьного возраста в различных климатогеографических
зонах мира отличаются незначительно и варьируют от 0,68 до 0,90 ммоль/л
(62-82 мг%) Уровень триглицеридов несколько выше у девочек по сравнению
с мальчиками. У новорожденных уровень триглицеридов составляет 0,34-
0,56 ммоль/л (31-51 мг%), что в 2-3 раза ниже чем у взрослых, к году он удва-
ивается. Существует отрицательная связь между уровнем триглицеридов плаз-
мы и холестерином липопротеидов высокой плотности. При наблюдении за уров-
нем триглицеридов в динамике получен коэффициент устойчивости - 0,4.
Из средовых факторов основное значение на уровень триглицеридов ока-
зывает диета с высоким содержанием углеводов. Наследственно обусловлен-
ная гипертриглицеридемия (уровень триглицеридов 200-500 мг%) относится
к гиперлипопротеидемиям II Б типа (в сочетании с гиперхолестеринемией) или
IV типа, по классификации Фредериксона. При гиперлипопротеидемии II Б
24
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 4
Относительные границы нормальных значений липидов плазмы крови
до данным эпидемиологического обследования школьников г. Москвы
Возраст	Липиды плазыы крови, моль/л					
	Холестерин		Триглицериды		Холестерин ЛПВП	
	90 процентиль				lOnpoi	1ытиль
	Мальчики	Девочки	Мальчики	Девочки	Мальчики	Девочки
11	5,40	5,14	1.12	1,05	0,90	0,90
12	4,88	506	0,91	0,97	0,93	1.01
13	4,37	5,04	0,90	0,90	0,87	1.1
14	4,66	4,99	0,90	0,89	0,90	1.1
15	4,68	5,20	0,8890	1.07	0,85	1,00
16	4,58	5,12	1,06	0,99	0,82	1,00
17	4,34	4,95	1,06	0,75	0,85	1,13
типа уровень триглицеридов составляет 200-500 мг%, уровень холестерина ко-
леблется от 250 до 450 мг%.
В таблице 4 представлены относительные границы нормальных значений
липидов плазмы крови по данным эпидемиологического обследования школь-
ников г. Москвы.
Гипоальфахолестеринемия
Гипоальфахолестеринемия (низкий уровень холестерина липопротеидов вы-
сокой плотности), по данным многочисленных исследований последних лет, от-
носится к независимым факторам риска ИБС. Критерием гипоальфахолестери-
неми является 10 процентиль данного показателя в популяции или абсолютное
значение холестерина липопротеидов высокой плотности менее 34 мг%. Оцен-
ка распространенности гипоальфахолестеринемии по единому критерию состав-
ляет 6-23% в зависимости от популяции. Существует тесная корреляционная
связь между уровнем холестерина липопротеидов высокой плотности и тригли-
церидами. В целом уровень холестерина липопротеидов высокой плотности у
детей выше, чем у взрослых, у девочек выше, чем у мальчиков. Регулярное ку-
рение приводит к с снижению холестерина липопротеидов высокой плотности,
при этом общий уровень холестерина плазмы у курящих не отличается от тако-
вого у некурящих, в связи с чем у первых повышается индекс атерогенности.
Существует взаимосвязь между уровнем систолического артериального дав-
ления и холестеином липопротедов высокой плотности. Дети с артериальной
гипертензией имеют более низкий уровень холестерина липопротеидов высо-
кой плотности. Гиподинамия также сопряжена с низким уровнем холестерина
липопротеидов высокой плотности. Уровень холестерина липопротеидов вы-
сокой плотности повышается при преобладании в диете ненасыщенных жир-
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей.
25
ных кислот, снижении избыточной массы тела, на фоне регулярных физичес-
ких тренировкок. На уровень холестерина липопротеидов высокой плотности
оказывают влияния и генетические факторы. Дети, отцы которых перенесли
инфаркт миокарда на фоне низкого уровня холестерина липопротеидов вы-
сокой плотности, имеют более низкие показатели холестерина липопротеидов
высокой плотности по сравнению с общей популяцией.
Таким образом, определение уровня холестерина липопротеидов высокой
плотности является важным показателем, характеризующим риск развития ИБС.
Учитывая технические сложности его определения, более целесообразно оп-
ределять холестерин липопротеидов высокой плотности у детей с гиперхоле-
стеринемией, также у детей с отягощенной наследственностью по ИБС, ибо у
этого контингента чаще встречается низкие значения этого показателя.
Нарушения состояния свертывающей системы крови и
фибринолиза
Изменения в системе гемокоагуляции и фибринолиза считаются одним из
факторов риска ИБС. Согласно тромбогенной теории нарушение равновесия
между отложением фибрина на сосудистой стенке и фибринолитической ак-
тивностью интимы имеет значение для формирования атеромы. При ИБС на-
блюдается своеобразный порочный круг: повышенная активность свертыва-
ющей системы крови и тромбоцитов на ранних стадиях инициируют повреж-
дение сосудистого эндотелия, а возникновение атеросклеротических
изменений сосудов ведут к дальнейшему увеличению коагулирующего потен-
циала крови, что в свою очередь усугубляет атеросклеротические сосудистые
поражения. Повышенная концентрация фибриногена в плазме способствует
прогрессированию атеросклеротического процесса. Тромбоцитарное звено
гемостаза играет ключевую роль на ранних стадиях развития атеросклероза.
Повышенная агрегация и адгезия тромбоцитов может и без выраженного ате-
росклероза венечных артерий сама по себе приводить к оклюзии коронарно-
го русла с последующей ишемией миокарда (Соколов Е.И.,1987). У больных с
ишемической болезнью сердца гиперкоагуляция крови связана с ослаблени-
ем ее антикоагулянтных свойств и депрессией фибринолиза за счет повышен-
ного содержания в крови антиплазминов и ингибиторов активации (Г.В.Анд-
реенко,1981).
Артериальная гипертензия
Артериальная гипертензия является "большим", основным фактором риска
ИБС, что подтверждено результатами крупномасштабных эпидемиологических
исследований. Так по материалам Famingam study (США), среди мужчин с ар-
териальным давлением выше 160/95 мм рт.ст. в 5 раз выше заболеваемость
ишемической болезнью сердца, чем в соответствующей нормотензивной труп-
26
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
пе. Повышенное артериальное давление способствует повреждению сосудис-
той стенки, отложению в ней липидов, что сопряжено с гиперкоагуляцией.
Еще одним свидетельством значения артериальной гипертензии, как факто-
ра риска кардиоваскулярной патологии, является высокая частота инфаркта ми-
окарда в семьях с отягощенной наследственностью по артериальной гипертен-
зии. Так, частота инфаркта миокарда в 7 раз выше в семьях с отягощенной на-
следственностью по артериальной гипертензии, чем в семьях без наследственной
отягощенности. Более чем в 2 раза повышена частота сердечно-сосудистых за-
болеваний среди родителей детей с повышенным артериальным давлением.
В последнее время выполнен ряд эпидемиологических исследований, по-
священных определению уровня артериального давления в детских популяци-
ях. Анализ данных, полученных в этих исследованиях, позволил установить
относительные границы нормальных значений артериального давления для
детей различного возраста и пола. В этих исследованиях было показано, что
уровень АД зависит не только от пола и возраста, но и роста ребенка.
Алгоритм оценки уровня АД должен включать следующие позиции:
1.	Определение процентиля роста;
2.	Вычисление средних значений САД и ДАД (3 измерения с интервалом 2-
3 мин);
3.	Сопоставление средних значений САД и ДАД с 90 95 процентилем;
4.	Сопоставление средних значений САД и ДАД полученных на трех визи-
тах с интервалом в 14 дней с 90 95 процентилем.
Границы 90 и 95 центиля распределения АД у детей и подростков в зависи-
мости от пола, возраста и центиля роста, предложенные в докладе рабочей
группы национальной программы артериальной гипертензии подростков США,
1996 представлены в таблицах (приложения 1, 2. в лекции №11 «Артериаль-
ная гипертензия»).
За "высокое нормальное АД" принимают значения АД между 90 и 95 центи-
лем. Выделение понятия "высокое нормальное АД" важно, так как позволяет
очертить группу риска по возникновению артериальной гипертензии, подлежа-
щую диспансерному наблюдению и более активным профилактическим мероп-
риятиям, а с другой стороны помогает избежать гипердиагностики заболевания.
За артериальную гипертензию, принимают значения АД выше 95 центиля
кривой распределения в детской популяции, при трехкратном его измерении.
Целесообразно выделять 2 степени артериальной гипертензии.
1степень - средние уровни систолического АД и/или диастолического АД
из трех измерений, равные или превышающие значения 95 процентиля, для
данной возрастной группы с учетом пола и роста (менее чем на 10мм рт.ст.).
II степень - средние уровни систолического АД и/или диастолического АД
из трех измерений, равные или значения 95 процентиля для данной возраст-
ной группы с учетом пола и роста превышающие на 10мм рт.ст и более.
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
27
В проспективных исследованиях изучался вопрос об устойчивости уровня
артериального давления. Так, при наблюдении за уровнем артериального дав-
ления в течение б лет с интервалом в 2 года при обследовании 6622 детей
установлена низкая устойчивость показателей артериального давления. Коэф-
фициент устойчивости для систолического артериального давления составил
0,25, для диастолического артериального давления - 0,18. В связи с этим од-
нократное повышение артериального давления нельзя рассматривать как фак-
тор риска ИБС, необходимо наблюдение в динамике. В то же время, при 10
летнем наблюдении за детьми с артериальной гипертензией коэффициент ус-
тойчивости оказался значительно более высоким, составив для систолического
АД - 0,32, для диастолического АД - 0,53.
На уровень артериального давления влияют как наследственные, так и сре-
довые факторы. Установлена высокая корреляция артериального давления у
монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными. Дети с отягощенной
наследственностью по гипертонической болезни чаще имеют величины арте-
риального давления, превышающие нормальные показатели, по сравнению с
детьми, родители которых здоровы.
Употребление соли является одним из факторов, влияющих на уровень ар-
териального давления. В популяциях, где в пищу употребляется меньше соли,
происходит менее значительное повышение уровня артериального давления
с возрастом и его средние показатели также ниже. Вместе с тем, чувствитель-
ность к солевой нагрузке относится к генетически детерминированным при-
знакам. На уровень артериального давления оказывает влияние степень по-
лового созревания и физического развития.
Выявлена связь повышенного АД с другими факторами риска ИБС. Значе-
ния систолического АД положительно коррелируют с уровнем холестерина,
триглицеридов, холестерина липопротеидов низкой плотности, отрицатель-
но - с уровнем холестерина липопротеидов высокой плотности. Диастоли-
ческое АД положительно коррелирует с уровнем триглицеридов и отрицатель-
но с уровнем холестерина липопротеидов высокой плотности. Связь между
артериальной гипертензией и ожирением хорошо известна. Нередко лишь
уменьшение массы тела приводит к нормализации уровня артериального
давления.
Курение
Курение также является одним из "больших" факторов риска ИБС. В эпи-
демиологических исследованиях продемонстрировано, что риск развития ИБС
в 3 раза выше у курящих по сравнению с некурящими. По результатам ангиог-
рафических исследований установлена тесная корреляция между степенью
атеросклероза венечных артерий и курением. По данным различных авторов
V3 подростков курит. В США насчитывается 10000 регулярных курильщиков
28
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
моложе 12 лет. Частота регулярно курящих подростков колеблется в популя-
ции от 5 до 30 %. При обследовании 9000 датских школьников обнаружено,
что 34% из них пытались курить с возраста 9 лет, 84% - с 16 лет. В последнее
время эта привычка распространяется не только среди мальчиков, но и среди
девочек. К 16 годам курит половина мальчиков и девочек. Наиболее частыми
мотивами начала курения является престижность, курящее окружение свер-
стников, Причем отмечено, что большинство подростков курит чаще в школе,
чем дома, городские подростки - чаще по сравнению с сельской молодежью.
Дети и подростки, занимающиеся в секциях курят реже. Курящее окружение
родителей оказывает меньшее влияние на детей, чем курение друзей. Все ис-
следователи единодушны, что борьба с курением является одной из наиболее
перспективных форм профилактики ИБС. Особенно важна борьба курения
среди девочек, так как показано, что курение матерей во время беременности
оказывает повреждающее влияние на сосуды плода и новорожденного. Куре-
ние усиливает действие других факторов риска ИБС, так как снижает уровень
холестерина липопротеидов высокой плотности.
Избыточная масса тела
Избыточная масса тела, по данным эпидемиологических исследований, так-
же является фактором риска ИБС. Избыточная масса тела - распространен-
ное явление в детской популяции. При обследовании школьников 7-17 лет
дети с избыточной массой тела составили 25,8%.В американской популяции
масса тела на 29% выше идеальной встречалась у 15,6% детей 10-15 лет.
Отмечается тенденция к увеличению с возрастом распространенности избы-
точной массы тела. Так, если в 6 лет масса тела, превышающая среднюю на
20% встречается у 2% детей, то к 14-18 годам - у 5%. Коэффициент устой-
чивости показателей массы тела
Таблица 5
Относительные границы индекса
Кетле по данным
эпидемиологического обследования
школьников 11-17 лет г.Москвы
Возраст	90 процентиль индекса Кетле (масса/ рос?)	
	Мальчики	Девочки
11	20,6	22,2
12	21,0	23,2
13	21,0	23,7
14	23,1	23,3
15	23,2	24,5
16	24,6	24,6
17	24,1	25,2
при динамическом наблюдении в
течение 6 лет составляет 0,6-0,8.
Следовательно, контроль за мас-
сой тела у детей должен лежать
в основе профилактики развития
ожирения у взрослых. Для детей
также как и для взрослых, харак-
терна тесная взаимосвязь избы-
точной массы тела с артериаль-
ной гипертензией. Так, 50% детей
с избыточной массой тела имеют
повышенное систолическое и ди-
астолическое артериальное дав-
ление. Сочетание этих факторов
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
29
увеличивает риск возникновения инсульта и внезапной смерти. Избыточная
масса тела ассоциируется с повышенным уровнем триглицеридов и сниже-
нием холестерина липопротеидов высокой плотности, повышенным содержа-
нием натощак глюкозы и иммунореактивного инсулина в крови, снижением
толерантности к глюкозе. На частоту избыточной массой тела оказывает вли-
яние наследственная предрасположенность, недостаточный уровень физичес-
кой активности. Для выявления детей с избыточной массой тела использу-
ют показатели толщины кожной складки на плече, животе, массо-ростовые
индексы Кетле, Коула и др. Индекс Кетле рассчитывается как отношение по-
казателя массы тела, измеренного в килограммах, к показателю длины тела,
измеренной в метрах и возведенного в квадрат (масса в кг /рост2 в м). Дети
со значениями индекса Кетле (таблица 5), превышающие 90 процентиль кри-
вой распределения должны быть расценены, как имеющие избыточную мас-
су тела.
Значения индекса Кетле для оценки избыточной массы тела (ИМТ) и ожи-
рения у детей и подростков в возрасте от 2 до 18 лет, соответствующие кри-
териям ИМТ (25 кг/м2) и ожирения (30 кг/м2) у взрослых представлены в при-
ложении 5 в лекции №10 «Артериальная гипертония».
Недостаточный уровень физической активности
Недостаточный уровень физической активности - один из важнейших ком-
понентов образа жизни, влияющий на состояние здоровья населения. Меха-
низм прямого протективного действия физической активности на течение ате-
росклеротического процесса в точности не ясен. Однако, известно, что лица
регулярно занимающиеся физическими тренировками реже болеют ишемичес-
кой болезнью сердца по сравнению с лицами с малоподвижным образом жиз-
ни. По распространенности в детской популяции гиподинамия занимает одно
из первых мест среди других факторов риска. По данным разных авторов не-
достаточный уровень физической активности имеют от 25 до 75% детей. Для
детей с повышенной физической активностью характерны более низкая сред-
няя масса тела, значительно меньшая частота ожирения. Физические упраж-
нения способствуют устранению дислипопротеидемии, снижая уровень холе-
стерина плазмы и повышая холестерин липопротеидов высокой плотности. У
детей регулярные физические тренировки оказывают больший позитивный
эффект, чем у взрослых, способствуя благоприятному развитию сердечно-со-
судистой системы.
Умеренная регулярная физическая нагрузка является одним из наиболее
эффективных средств нормализации артериального давления. Гиподинамия
вызывает прогрессирующее снижение адаптационных возможностей сердеч-
но-сосудистой системы, усиливает дисфункцию вегетативной нервной систе-
мы. Особенно неблагоприятно влияет недостаточный уровень физической ак-
30
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тивности на детей пубертатного возраста, приводя к выраженным проявлени-
ям вегето-сосудистой дистонии. Эпидемиологическими исследованиями про-
демонстрировано, что высокий уровень физической активности, заложенный
в детстве, способствует его сохранению во взрослой жизни. Таким образом,
борьба с гиподинамией является наиболее перспективным направлением про-
филактики ИБС.
Психоэмоциональное напряжение, тип А поведения
Эпидемиологические исследования свидетельствуют о росте заболеваемо-
сти атеросклерозом и инфарктом миокарда в странах с развивающейся инду-
стрией, высоком уровне смертности от ИБС в высокоразвитых странах, в круп-
ных городах по сравнению с сельской местностью. Связь между эмоциональ-
ным стрессом и развитием атеросклероза и ИБС доказана на различных
уровнях: экспериментальном, клиническом, эпидемиологическом.
В сложных безвыходных ситуациях или при действии на организм чрезмерно
сильных факторов процессы адаптации оказываются нарушенными. Установ-
лено, что стресс приводит к повреждению эндотелия коронарных сосудов. При
этом выделяются серотонин, тромбоксан А? лейкотриены, что может способ-
ствовать повышению сосудистой реактивности коронарных артерий. Гиперка-
техоламинемия, возникающая в условиях стресса, способствует гиперплазии
интимы, нарушению метаболических процессов в сосудистой стенки с после-
дующим отложением в местах повреждения липидов и развитием гиперкоагу-
ляционных изменений. Спазм коронарных сосудов возникает под действием
стресса даже у практически здоровых людей.
По мнению академика В.П.Казначеева, (1980), атерогенные изменения в
спектре липопротеидов являются составной частью "адаптационного синдро-
ма напряжения", в возникновении которого нейро-вегетативным сдвигам при-
надлежит решающее значение.
Многочисленными исследованиями установлено, что психоэмоциональное
напряжение, сопряженное с возбуждением симпато-адреналовой системы,
сопровождается изменениями свертывающей (гиперкоагуляция) и противо-
свертывающей системы при этом:
1.	Повышается свертывающая активность крови (повышается уровень фиб-
риногена в плазме);
2.	Повышается аггрегационная способность тромбоцитов (увеличение ско-
рости агрегации тромбоцитов);
3.	Компенсаторно активируется фибринолитическая система (увеличение
уровня гепарина, антитромбина-Ш, фибринолитической активности кро-
ви, как за счет ферментативного, так и неферментативного фиринолиза).
При длительном воздействии стрессорного фактора активация системы
фибринолиза сменяется ее угнетением, при этом создается угроза предтром-
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
31
боза, когда даже малые количества тромбина в сосудистом русле приводят к
гиперкоагуляции и внутрисосудистому свертыванию крови.
Психоэмоциональное напряжение с развитием дезадаптационного психоло-
гического синдрома чаще возникает в условиях недостатка механизмов пси-
хологической защиты. Действие стрессора преломляется через оценку его лич-
ностью, что зависит от харктерологических особенностей, мировозрения, це-
лей деятельности, доминирующих мотивов поведения. Следует подчеркнуть,
что не абсолютная сила стрессора, а социально-личностное отношение к нему
индивидуума определяет возникновение эмоционального напряжения.
В Friedman М., Rosenman И., (1959) результате обобщения результатов кли-
нических исследований был выделен особый тип эмоциональных пережива-
ний и поведенческих особенностей, описанный как тип А поведения. Тип А
поведения относят к независимым факторам риска ИБС, в 2-3 раза увеличи-
вающим вероятность развития заболевания. Классическими психологически-
ми характеристиками типа А поведения являются жажда соревнования, чув-
ство нехватки времени, агрессивность, враждебность, целеустремленность,
стремление к лидерству. Для лиц с типом А поведения характерна высокая
степень контроля над поведением в ситуациях, угрожаемых нежелательными
для субъекта исходом. Такие лица прикладывают максимум усилий для выпол-
нения работы и подавления усталости при интересном для них соревновании.
Дети с типом А поведения раздражительны в условиях фрустрации и агрессив-
ны во время игры. Тип А поведения, по данным проспективного наблюдения
за подростками от 13 до 27 летнего возраста, является достаточно устойчивой
характеристикой, коэффициент устойчивости составляет 0,41. Тип А поведе-
ния достоверно чаще встречается у мальчиков по сравнению с девочками,
кроме того для мальчиков более характерны такие составляющие типа А по-
ведения, как агрессия и жажда соревнования. У юношей по сравнению с де-
вушками эмоциональное напряжение ассоциируется с большим выбросом ка-
техоламинов. Вероятно, эти факторы могут способствовать большей предрас-
положенности мужчин по сравнению с женщинами к ИБС. Для манифестации
типа А поведения необходимо сочетание наследственной предрасположенно-
сти с влиянием средовых факторов. Значение наследственных факторов в
формировании типа А поведения показано при обследовании ди- и монози-
готных близнецов. Среди средовых факторов наибольшее значение для фор-
мирования типа А поведения оказывают социально-экономические, так он чаще
встречается среди средне обеспеченных классов по сравнению с лицами с
низким социально-экономическим статусом, в связи более высокими жизнен-
ными целями. Ведущими психологическими характеристиками, обеспечиваю-
щими патогенетическое значение типа А поведения для возникновения ИБС,
являются скрытая враждебность и гнев, особенно у лиц склонных к аффектив-
ным реакциям, но в силу поведенческих особенностей привыкших его сдер-
32
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
живать. Высказывается предположение, что тип А поведения характеризуется
более частыми повреждающими изменениями эндотелия сосудов.
Большой интерес представляет ассоциация типа А поведения с биохимичес-
кими маркерами атеросклероза. Показана сопряженность типа А поведения с
высокими значениями уровня холестерина плазмы, холестерина липопротеи-
дов низкой плотности, снижением уровня холестерина липопротеидов высо-
кой плотности. Тип А поведения имеет тесную взаимосвязь с состоянием свер-
тывающей системы крови и фибринолиза. При этом повышается агрегатаци-
онная способность тромбоцитов. Отмечены разнонаправленные изменения со
стороны противосвертывающей системы - от активизации до полного угнете-
ния, следствие истощения компенсаторных механизмов.
Роль наследственной предрасположенности
Согласно современным представлениям, наследственная предрасположен-
ность к ИБС рассматривается как независимый фактор риска возникновения
заболевания.
Вероятность возникновения заболевания среди родственников пробандов с
ИБС в 2-11 раз выше популяционной. Вариации приводимых показателей обус-
ловлены возрастом пробандов: чем в раньше возникает заболевание у пробан-
да, тем больший риск у его родственников. Так, по данным Б.В. Ильинского, и
С.К.Клюевой (1985), первые случаи ИБС в семьях с одним больным родителем в
возрасте 30-39 лет были зарегистрированы у мужчин на 10, а у женщин - на 20
лет раньше, чем у членов семьи здоровых пробандов; при обоих больных роди-
телях первые случаи заболевания отмечены на 20 лет раньше у мужчин и на 30
лет раньше у женщин, нежели в контрольных семьях. Проспективное наблюде-
ние в течение 7-10 лет за здоровыми мужчинами в возрасте 30 лет, имеющими
единственный фактор риска - отягощенную наследственность, показали, что ИБС
возникла в 11,1%, тогда когда в контроле среди лиц без наследственной отяго-
щенности случаев заболеваний не отмечено. Продемонстрирована более высо-
кая конкордантность по заболеваемости среди монозиготных близнецов по срав-
нению с дизиготными. Отмечено ангиографическое сходство пораженных коро-
нарных артерий у монозиготных близнецов.
Установлена связь заболеваемости ИБС с генетическими маркерами забо-
левания, антигенами HLA, группой крови.
ИБС относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным типом
наследования, в возникновении которых имеют значение как средовые так и
генетические факторы, разграничение степени их значимости представляет
большие трудности из-за их тесной взаимосвязи. Так, структурные особеннос-
ти индивидуума определяются факторами окружающей среды, в то же время
значимость средовых влияний может меняться в зависимости от генетических
особенностей индивидуума. ИБС наследуется с неполной пенентрантностью.
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
33
которая увеличивается с возрастом под действием факторов внешней среды.
Наследственная предрасположенность к ИБС рассматривается как потенциаль-
ная возможность, наслаиваясь на которую средовые факторы ведут к разви-
тию заболевания.
Вместе с тем, предрасположенность к ИБС может быть детерминирована не
только полигенными влияниями, но и одним геном. Так, по данным J.Nora, сре-
ди 207 лиц, перенесших инфаркт миокарда в молодом возрасте, у 63% заболе-
вание было обусловлено наследственными факторами: из них 7% случаев мо-
ногенными (семейная гиперлипопротеидемия), а в 56% случаев полигенными.
Делались попытки связать высокую сегрегацию заболевания в определен-
ных семьях с высокой концентрацией в них факторов риска ИБС. Известно, что
все "большие" факторы риска ишемической болезни (дислипопротеидемии,
артерильная гипертензия, избыточная масса тела) агрегируются в семьях и
имеют полигенный характер. Эти факторы особенно распространены в семьях
лиц, перенесших инфаркт миокарда в молодом возрасте. В связи с чем, мак-
симального внимания педиатров должны заслуживать здоровые дети, но с отя-
гощенным анамнезом по ИБС.
Факторы риска сердечно-сосудистой патологии и функциональное
состояние сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем у детей
с отягощенной наследственностью по ишемической болезни сердца
В США в рамках Богалуской программы, на основании обследования более
4000 детей 5-17 лет подтверждено, что дети, родители которых страдали сер-
дечно-сосудистыми заболеваниями, уже с раннего возраста отличались от свер-
стников более высокой концентрацией факторов риска. Дети родителей с ги-
пертонической болезнью имели достоверно более высокие средние показа-
тели АД и массы тела. У детей с отягощенной наследственностью по ИБС
оказались более высокие средние значения холестерина, триглицеридов, массы
тела. Зависимость между высокой концентрацией факторов риска у детей и
заболеваемостью родителей прослежена и в "обратном направлении". Роди-
тели детей с избыточной массой тела чаще страдали ишемической болезнью
сердца, гипертонической болезнью. В семьях детей с повышенным артериаль-
ным давлением чаще встречалась гипертоническая болезнь. Дети с высокими
значениями холестерина и триглицеридов чаще имели родителей, страдающих
ишемической болезнью сердца, сахарным диабетом.
Исследования детей с отягощенной наследственностью по ИБС начаты срав-
нительно недавно (10-15 лет назад), поэтому результаты проспективных на-
блюдений еще отсутствуют. Ряд исследователей провели сравнительную оцен-
ку концентрации факторов риска ИБС (гиперхолестеринемии, гипертриглице-
ридемии, гипоальфахолестеринемии, артериальной гипертензии, избыточной
массы тела, курения, гиподинамии, нарушения глюкозотолерантности) у детей,
34
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
родители которых перенесли инфаркт миокарда в молодом возрасте, и у де-
тей здоровых родителей. Установлено, что дети с отягощенной наследствен-
ность по ИБС отличаются от контрольной группы по частоте гиперхолестери-
немии и гипертриглицеридемии, тогда как по частоте курения, артериальной
гипертензии, избыточной массы тела, гиподинамии различий не получено. При
анализе частоты б основных факторов ИБС (гиперхолестеринемии, гипертриг-
лицеридемии, гипоальфахолестеринемии, артериальной гипертензии, избыточ-
ной массы тела, курения) у детей, родители которых перенесли инфаркт мио-
карда в молодом возрасте, и у детей здоровых родителей, установлено, что дети
с отягощенной наследственностью по ИБС чаще (73%) по сравнению с соот-
ветствующей по полу и возрасту выборкой из популяции московских школь-
ников (43%) имели один и более факторов риска ИБС.
В отеле кардиологии МНИИ педиатрии и детской хирургии (Леонтьева И.В.,1991)
обследовано 170 детей с отягощенной наследственностью по ИБС, чьи отцы пе-
ренесли инфаркт миокарда в возрасте до 45 лет, на фоне верифицированного
коронарографией атеросклероза венечных артерий. Возраст детей колебался от
7 до 15 лет. Контрольную группу составили 170 детей, идентичных по полу и воз-
расту основной группе, без отягощенной наследственности по ИБС. Программа
исследования включала: электрокардиографию,эхокардиографию,велоэргометрию,
психоэмоциональную информационную пробу, тетраполярную реографию, бипо-
лярную реоэнцефалографию, психологические методики (тесты Розенцвейга, Ай-
зенка,Вольфа,"незаконченных предложений"), оценку функционального состояния
вегетативной нервной системы (по данным исходного вегетативногого тонуса, ве-
гетативной реактивности и обеспечения деятельности), биохимические методы:
определение спектра липопротеидов и апопротеинов (лаборатория дислипопро-
теидемий ГНИИЦПМ РАМН, руководитель проф. Н.В.Перова), оценку системы ге-
мостаза фибринолиза (лаборатория неферментативного фибринолиза МГУ, руко-
водитель профессор Г.В.Андреенко).
Принимая во внимание, что одним из путей реализации наследственного
предрасположения к ИБС может быть избыточное отложение холестерина в
стенках сосудов, большинство авторов обращало основное внимание на ана-
лиз состояния липидного обмена у детей с отягощеннлй наследственностью
по ИБС. CJ.Glueck (1974) один из первых описал высокую частоту гиперхоле-
стеринемии - 21% (II а тип по классификации Фредериксона) среди детей, чьи
отцы перенесли инфаркт миокарда до 41 года, при этом частота гиперлипоп-
ротеидемии среди отцов составила 59%: из них II а тип - 36%, II б тип - 17%,IY
тип 6%. Распространенность гиперлипопротеидемии среди детей с отягощен-
ной наследственностью составляет по данным разных авторов от 16 до 53%.
По данным G.Andersen (1982), частота устойчивой гиперхолестеринемии
(после трехрактного скрининга) у детей, чьи отцы умерли от инфаркта мио-
карда в возрасте до 45 лет в 20 раз выше, чем в общей популяции. Так, посто-
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
35
янная гиперхолестеринемия в общей популяции детей встречается в 0,3% слу-
чаев, а среди детей с отягощенной наследственностью по ИБС - в 6% случа-
ев. Эти исследования продемонстрировали, что скрининг детей на гиперхоле-
стеринемию, родители которых перенесли инфаркт миокарда, один из эффек-
тивных путей выявления гиперлипопротеидемии у детей.
N.Nupuf et. al. (1979) установили, что дети с отягощенной наследственнос-
тью отличаются от контроля снижением уровня холестерина в липопротеидах
высокой плотности. G.Andersen (1982) отметил в группе риска достоверно
более высокий уровень общего холестерина плазмы и холестерина в составе
липопротеидов низкой плотности. По данным Леонтьевой И.В., (1991) в груп-
пе детей с отягощенной наследственностью по ИБС по сравнению с контро-
лем профиль липидных и аполипопротеиновых показателей сдвинут в направ-
лении, считающемся атерогенным (повышение уровня холестерина в составе
липопротеидов очень низкой и низкой плотности, при снижении холестерина
в составе липопротеидов высокой плотности), что приводит к увеличению ате-
рогенного индекса. Также, повышен уровень апопротеина В и соотношение
апоВ/ anoAl, рассматривающееся в настоящее время как наиболее точный
предиктор атеросклероза. Вступление в период полового созревания детей
группы риска характеризуется усилением атерогенных сдвигов за счет сниже-
ния концентрации холестерина липопротеидов высокой плотности и повыше-
ния уровня холестерина липопротеидов низкой плотности.
Нарушения системы свертывания крови могут являться одним из механиз-
мов реализации наследственной предрасположенности к ИБС. Ильинским В.И.,
Клюевой С.К. (1985) показаны изменения в системе гемокоагуляции и фиб-
ринолиза у фенотипически здоровых близких родственников больных ИБС в
виде повышенной адгезивности и агрегационной способности тромбоцитов,
низкой фибринолитической активности плазмы, что соответствует аналогич-
ным изменениям у больных ИБС пробандов. По данным О.Н.Заботной (1987),
у детей с наследственным предрасположением к ИБС по сравнению с конт-
рольной группой выявлены нарушения гемостатического баланса в виде по-
вышенной активности свертывающей системы крови: увеличены уровень фиб-
риногена в плазме и скорость агрегации тромбоцитов; одновременно опреде-
лялась высокая активность антикоагуляционного звена гемостаза: повышение
уровня антитромбина III, общей фибринолитической активности, что, видимо,
носит компенсаторно-приспособительный характер.
Исследования последнего времени показали, что повышенная частота ИБС
в семьях с отягощенным семейным анамнезом по ИБС лишь частично объяс-
няется известными факторами риска. Отмечаемая в ряде случаев независи-
мость возникновения инфаркта миокарда от уровня холестерина, курения,
избыточной массы тела, артериальной гипертензии позволила предположить
наличие неисследованных факторов, способствующих возникновению ишеми-
36
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ческой болезнью сердца в семьях высокого риска (Hopkins Р.,1986). До насто-
ящего времени при исследование механизмов реализации наследственной
предрасположенности недостаточное внимание уделялось оценке функцио-
нального состояния сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем.
У детей с отягощенной наследственностью по ИБС не выявлено органичес-
ких поражений сердечно-сосудистой системы, но частота функциональной
кардиоваскулярной патологии оказалась в 4 раза выше (62,3%) по сравнению
с группой детей без отягощенной наследственности (15,3°/о). Кардиоваскуляр-
ная патология представлена: артериальной гипертонией - 30%, артериальной
гипотонией - 22,4%, неспецифическими адренозависимыми нарушениями про-
цесса реполяризации - 23,5%,пролапсом митрального клапана - 20,5% (Леон-
тьева И.В.,1991).
Среди родственников больных с ИБС достоверно чаще, чем в контрольной
группе имели место нарушения регуляции сосудистого тонуса (Ильинский Б.В.,
Клюева С.К.,1985). Для детей с отягощенной наследственностью по ИБС харак-
терно преобладание гипокинетического типа гемодинамики, повышение обще-
го периферического сосудистого сопротивления; утрата широкого диапазона
корреляционных связей между отдельными показателями центральной гемо-
динамики, присущих здоровому организму.
При ИБС изменения центральной гемодинамики сочетаются с изменениями
церебральной гемодинамики. У детей с отягощенной наследственностью по
ИБС показатели церебральной гемодинамики отличаются от контрольной груп-
пы: повышенным тонусом мелких артерий и артериол в обоих каротидных и
левом вертебральном бассейне), увеличением пульсового кровенаполнения в
левом каротидном бассейне, затрудненным венозным оттоком в левом и пра-
вом каротидном бассейне, что свидетельствует о вазомоторной дистонии (Си-
пягига А.Е.,1988).
Состояние хронического психоэмоционального напряжения рассматривается
в настоящее время как фактор, способствующий возникновению атеросклеро-
за. Одним из механизмов реализации этого процесса является повышенная
психофизиологическая реактивность на стресс. В связи с этим оценивалась
реактивность сердечно-сосудистой системы на сресс, моделируемый с помо-
щью информационной пробы. Гиперреактивность сердечно-сосудистой систе-
мы на фоне психоэмоционального напряжения встречается в 3 раза чаще у
детей с наследственной предрасположенностью к ИБС по сравнению с конт-
ролем. Получены тесные корреляционные связи между массой миокарда ле-
вого желудочкак и максимальными значениями систолического АД, средним
приростом диастолического АД и общего периферического сосудистого сопро-
тивления при проведении информационной пробы.
Проведение дозированной физической нагрузки у детей группы риска по
ИБС позволят исключить скрытые изменения процесса реполяризации ишеми-
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
37
ческого характера. Вместе с тем, выявляется гиперреактивность сердечно-со-
судистой системы, что отражает избыточный прирост систолического и диас-
толического АД, снижение резервных возможностей сердечно-сосудистой, о
чем свидетельствуют повышенные значения "двойного произведения", и сни-
женные показатели индекса эффективности работы сердца. Гипертензивные
реакции АД (АД более 170/95 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку
отмечаются у половины детей группы риска, при этом срытая артериальная
гипертензия составляет 17,1% случаев.
В сложной цепи нейрогуморальных изменений при развитии ИБС большое
значение принадлежит состоянию вегетативиной нервной системы. Дисфунк-
ция вегетативной нервной системы у детей с отягощенной наследственностью
по ИБС отмечена в 60,7%, в 24,0% - вегетативная лабильность, лишь в 15,3%
имеет место эйтония. Синдром вегето-сосудистой дистонии у детей с отягощен-
ной наследственностью по ИБС выявлен в 2 раза чаще по сравнению с конт-
рольной группой. Он характеризовался симпатикотонической направленнос-
тью исходного вегетативного тонуса, гиперсимпатикотонической реактивнос-
тью, доминировал гипердиастолический вариант клиноортостатической пробы.
Известны определенные личностные и поведенческие особенности лиц,
страдающих ИБС. Однако, неясным остается вопрос, являются ли они вторич-
ной реакцией на болезнь или существуют в преморбиде. У детей с наследствен-
ным предрасположением к ИБСустановлен высокий уровень психоэмоциональ-
ного напряжения, связанный с тяжелым заболеванием отца, конфликтными
ситуациями в семье и школе. Наиболее значимыми для детей группы риска
являлись следующие зоны микросоциальных конфликтов: взаимоотношения с
товарищами, чувство вины, неуверенность в будущем, что свидетельствовало
о неконформности, социальной негибкости, трудности реализации потребно-
сти к самоутверждению в коллективе (по тесту незаконченных предложений).
Имел место повышенный уровень реактивной и личностной тревоги (по тесту
Спилбергера). Конституциональными особенностями детей с отягощенной на-
следственностью по ИБС являлись экстравертированность и нейротизм. Тип А
поведения - независимый фактор риска, характеризующийся нетерпеливос-
тью, стремлением к лидерству, высокой мотивацией на достижение цели, аг-
рессивностью, враждебностью, импульсивностью, активностью, выявлен в 42%
(по тесту Вольфа). Поведение подростков в стрессовых ситуациях характери-
зовалось повышенной ранимостью, сниженной толерантностью к стрессу, од-
новременно превалировала экстрапунитивная направленность реакции (агрес-
сия, осуждение, упреки окружающим), что затрудняло конструктивное разре-
шение конфликтной ситуации, пролонгируя стресс (по тесту Розенцвейга). Для
подростков с наследственным предрасположением к ИБС характерно сочета-
ние противоположных психологических характеристик: стеничности, активно-
сти, импульсивности и внутренней напряженности, тревожности, неконформ-
38
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ности. Такие особенности личности способствовали психологической дезадап-
тации (72%), возникновению разнообразных конфликтов в микросоциальном
окружении, пролонгировали стресс
Психологическая дезадаптация за счет сочетания противоречивых стеничных
(высокая мотивация на достижение цели, социальная активность) и астеничных
черт личности (тревожность, сниженная толерантность к стрессу), тип А пове-
дения у детей с отягощенной наследственностью по ИБС сочетались с атероген-
ной направленностью изменений спектра липопротеидов.
Нарушения в системе гемостаза относятся к факторам, способствующим воз-
никновению атеросклероза. У детей с наследственным предрасположением к
ИБС по сравнению с контрольной группой выявлена повышенная активность
свертывающей системы крови (увеличены уровень фибриногена в плазме и
скорость агрегации тробоцитов); одновременно определялась высокая актив-
ность антикоагуляционного звена гемостаза (повышение уровня антитромби-
на III, общей фибринолитической активности), что,видимо, носит компенсатор-
но-приспособительный характер. Отклонения от нормы параметров, характе-
ризующих гемостаз выражены в большей степени у детей группы риска по ИБС
при симпатикотонической направленности исходного вегетативного тонуса, ги-
персимпатикотонической реактивности, повышенной сосудистой гиперреактив-
ности в ответ на психоэмоциональное напряжение. Состояние психической де-
задаптации, связанное с повышенным уровнем тревоги, низкой толерантнос-
тью к стрессу ассоциировалась с высоким уровнем фибриногена, повышенной
скоростью агрегации тромбоцитов, что компенсировалось противосвертыаю-
щей системой крови: повышением уровня антитромбина III, и общей фибри-
нолитической активности плазмы. Установлена повышенная активность фак-
торов свертывания крови у детей с типом А поведения: повышенный уровень
фибриногена, увеличенная скорость агрегации тромбоцитов, при этом отсут-
ствовала компенсаторная реакция противосвертывающей системы.
Профилактика кардиоваскулярной патологии
у детей и подростков
Большинство исследователей разделяет мнение, что предпосылки к возникно-
вению сердечно-сосудистых заболеваний возникают в детском и подростковом
возрасте. Недостаточная эффективность профилактических мероприятий у взрос-
лых с выраженными морфологическими изменениями в сосудистой стенке, с ус-
тойчивым, плохо модифицированным неправильным стилем жизни и вредными
привычками, диктует необходимость поиска новых превентивных подходов.
Раннее начало профилактики, когда еще нет давления постоянных факто-
ров риска или они формируются, а их появление носит нестойкий характер,
когда не сложился стереотип нездорового образа жизни, чреватый развитием
сердечно-сосудистых заболеваний представляется наиболее эффективным
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
39
принципом предупреждения болезней сердца у взрослых. Эффективность про-
филактических программ, начатых в детстве, может быть доказана лишь в ходе
длительных проспективных исследований в течение нескольких десятилетий,
которых до настоящего времени не проводилось, так как первые превентив-
ные программы начаты лишь в конце 70-х годов и оценка их первых результа-
тов будет возможна через 20-30 лет.
Существует несколько подходов к профилактике сердечно-сосудистых за-
болеваний:
-	популяционная стратегия;
-	профилактика в группах повышенного риска;
-	семейная профилактика.
О преимуществах популяционной стратегии говорится в докладе комитета
экспертов ВОЗ (1991). При этом подчеркивается, что профилактические мероп-
риятия следует направлять на предупреждение вредных привычек: употреб-
ления алкоголя, наркотиков, курения, и принятие здорового образа жизни. Про-
филактическая программа должна осуществляться не только в школе, но и в
семье и популяции в целом. При этом важно распространение знаний о здо-
ровом образе жизни, обеспечение необходимой социальной поддержки для по-
буждения к действию в желательном направлении.
В основе профилактических программ должна лежать позитивная концеп-
ция здоровья, которая подразумевает у человека способности к общению, са-
мовыражению, творчеству, а также изменения себя и своего окружения в луч-
шую сторону. Необходимо четкое понимание значения факторов риска, опре-
деляющих образ жизни детей и подростков. Обучение направлено на
поддержание беспроблемного поведения и носит комплексный, а не однофак-
торный характер. Трудности проведения профилактических программ среди
детского населения связаны, как с лабильностью факторов риска у детей и под-
ростков, так и с отсутствием критериев эффективности вмешательства. Наи-
более показательный критерий для взрослого населения - динамика общей
Смертности и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний - в данном
случае неприемлем, а реальным критерием служит динамика изучаемых пара-
метров. К настоящему времени накоплен определенный опыт как по профилак-
тике отдельных факторов риска, так и по многофакторной профилактике.
По данным американской ассоциации кардиологов, внедрение модификации
Диеты среди взрослой популяции, направленное на снижение потребления хо-
лестерина до 300 мг% в сутки, уменьшение доли жиров в общей суточной кало-
рийности до 35% (из них не менее 10% приходится на насыщенные жиры) по-
зволило снизить уровень холестерина в популяции, что коррелировало со сни-
жением смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. В связи с этим,
внимание педиатров было привлечено к возможности и необходимости подоб-
ной модификации диеты у детей, к определению контингентов высокого риска.
40
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Основным вопросом при попытке изменения диеты детей с целью сниже-
ния у них уровня холестерина и холестерина липопротеидов низкой плотнос-
ти является безопасность этого вмешательства. Вопрос о модификации диеты
с сокращением холестерина и жиров в популяции детей в настоящее время
остается дискутабельным. Многие педиатры выступают против диеты у детей
со сниженным содержанием холестерина и насыщенных жиров в пище, счи-
тая такие изменения оправданными лишь при гиперлипопротеидемиях. Суще-
ствуют опасения, что снижение содержание холестерина в диете детей может
отразится негативно на их росте и развитии, принимая во внимание тот факт,
что холестерин является необходимым компонентом клеточных мембран. Од-
ним из возражений против модификации диеты у детей является тот факт, что
ограничение жира может привести к снижению общей калорийности, а ее по-
вышение за счет белков и углеводов может привести к нарушениям питания.
Повышение потребления ненасыщенных жирных кислот может привести к уве-
личению потребности ребенка в витамине Е.
В связи с этим, педиатры выступают против модификации диеты у детей
раннего возраста, даже в семьях высокого риска по ИБС.
Правильное питание может скоррегировать сразу несколько факторов рис-
ка: гиперхолестеринемию, артериальную гипертензию, ожирение. Большое зна-
чение имеет обучение с детства "культуре" питания. Диета должна быть сбалан-
сированной по калорийности, с тем чтобы не допустить избыточного образова-
ния адипоцитов и поддерживать идеальный вес. Растительные жиры богатые
ненасыщенными жирными кислотами обязательно должны входить в суточный
рацион. Режим питания должен предусматривать 4х-разовое употребление пищи,
со следующим распределением суточной калорийности: завтрак 30%, обед -
40%,полдник - 5-19%, ужин - 25%. По мнению экспертов ВОЗ, ребенку для
обеспечения его роста и развития достаточноЮОмг холестерина на каждые 1000
ккал энергопотребления в день. Суточные энергозатраты школьников 7-10 лет
составляют 2400 ккал, 11-13 лет - 2850ккал, 14-17 - девочки - 2750, мальчи-
ки - 3150. Наиболее обоснованным контингентом для вмешательства в диету
является не вся популяции, а лишь дети повышенного риска: с гиперлипидеми-
ей, избыточной массой тела, артериальной гипертензией.
Более однозначным среди педиатров является отношение к значению оптими-
зации физической активности в аспекте профилактики ИБС. Распространенность
гиподинамии в детской популяции занимает первое место среди других факто-
ров риска сердечно-сосудистых заболеваний. Наиболее неблагоприятное значе-
ние этот фактор риска приобретает у детей пубертатного периода. Дефицит дви-
жений приводит к уменьшению мышечной силы, появлению избыточной массы
тела, изменению тонуса сосудистой стенки, с последующим возникновением ар-
териальных дистоний. Детей следует с раннего возраста приучать к физическим
нагрузкам, тогда зто станет привычкой, а затем и потребностью. Регулярные фи-
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
41
зические тренировки повышают уровень оксигенации крови детей, адаптацион-
ные возможности сердечно-сосудистой системы, оказывают больший позитивный
эффект, чем у взрослых, способствуя благоприятному развитию сердечно-сосуди-
стой системы. Физическая активность - одно из наиболее эффективных средств
борьбы с избыточной массой тела, артериальной гипертензией. Физические тре-
нировки способствуют повышению содержания холестерина в липопротеидах
высокой плотности. Особенно хорошо воздействует на сердечно-сосудистую сис-
тему ребенка утренняя гимнастика, ходьба пешком, занятия плаванием, ритмичес-
кой гимнастикой, езда на велосипеде, катание на коньках, лыжах. Согласно мето-
дическим рекомендациям "Гигиеническая норма двигательной активности детей
и подростков 5-18 лет" норма организованной двигательной активности должна
составлять для девочек 4-9 часов в неделю, для мальчиков 7-12 часов. Профи-
лактика гиподинамии будет успешной, если в ней будут участвовать все члены
семьи, товарищи, сверстники, учителя физкультуры в школах.
Лечение артериальной гипертензии у детей целесообразно начинать с
немедикаментозных методов - нормализация веса, ограничение употребления
поваренной соли, рациональная физическая нагрузка. При неэффективности
этих мер и стойком повышении артериального давления подключаются меди-
каментозное лечение (см. лек. №11 «Артериальная гипертензия»).
Основное направление профилактики ожирения - мотивация, ограничение
калорийности пищи и повышение физической активности. Ожирение тесно
связано с избыточным употреблением жиров. Показано, что снижение их по-
требление на 1/3 от условной нормы для нормализации веса является безо-
пасным для растущего организма. Контроль за весом нужно вести на семей-
ном уровне. Наиболее целесообразно начинать профилактику избыточной
массы тела с 5 лет жизни, так как в этом возрасте отмечена наибольшая ус-
тойчивость этого показателя.
Профилактика нарушений липидного обмена включает проведение скри-
нинга для выявления гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемии, гипоаль-
фахолестеринемии. Для увеличения эффективности скрининга в первую оче-
редь обследуются дети, родители которых имеют гиперхолестеринемию и/или
сердечно-сосудистые заболевания до 50 лет. Необходим повторный скрирнинг
на гиперхолестеринемию, лучше 3-х кратный. При уровне холестерина выше
75 процентили, необходимо определение содержания холестерина липопро-
теидов высокой плотности. Дети с высоким уровнем холестерина высокой
плотности - более 50мг% исключаются из вмешательства.
Для коррекции гиперхолестеринемии в школьном возрасте назначается
диета с:
-	ограничением жиров ниже 20-30% общей калорийности;
-	соотношением насыщенных и ненасыщенных жирных кислот 1:1;
-	ограничением холестерина от 200 до 300 мг% в сутки;
42
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Коррекция гипертриглицеридемии предполагает:
-	снижение веса до идеального;
-	ограничение легко усвояемых углеводов;
-	периодический переход на вегетарианскую диету.
Профилактика курения должна преследовать три задачи: предотвратить
начало курения, способствовать прекращению курения и установить соци-
альный климат, ориентированный на "некурение". Роль педиатров в профи-
лактике курения возрастает особенно в подростковом возрасте, когда падает
влияние родителей, но сохраняется авторитет врача. Педиатры должны спо-
собствовать созданию некурящей атмосферы дома у ребенка, распространяя
профилактику на членов всей семьи. При проведении профилактики необхо-
димо, чтобы школьник поверил, что курение может отразиться на состоянии
его здоровья. Комплекс мероприятий по антитабачному воспитанию школьни-
ков должен включать групповые и индивидуальные беседы о различных ас-
пектах вреда курения, демонстрацию наглядных пособий, иллюстрирующих не-
посредственно отрицательный результат курения, занятия по обучению навы-
кам противостояния протабачному давлению со стороны окружающей среды.
Эффективность использования общеобразовательных программ по профилак-
тике курения увеличивается при включении психологических методов воздей-
ствия. При этом важно не запугивать детей, а дать информацию о немедлен-
ном и отдаленном вреде курения, объяснить несовместимость курения с неко-
торыми профессиями. Запреты и наказания не являются эффективными
средствами борьбы с курением и даже могут дать противоположные результа-
ты. Перспективным является воздействие на лидеров класса, именно они долж-
ны отстаивать здоровый образ жизни, так как пример авторитетных среди под-
ростков лиц играет значительную роль в формировании привычки курения.
При проведении программы многофакторной профилактики среди мос-
ковских школьников показана возможность влияния на такие факторы рис-
ка как курение, гиперхолестеринемию, не получено существенных измене-
ний в динамике избыточной массы тела и артериального давления ^.Алек-
сандров,1991).
Кроме популяционного подхода к выделению групп риска по возникнове-
нию сердечно-сосудистой патологии на основании наличия факторов риска
существует индивидуальный подход или стратегия высокого риска. Для
выявления групп риска по развитию ИБС н проведения профилактического
вмешательства предполагается трехэтапная схема обследования детей, кото-
рая постепенно усложняется в зависимости от риска развития кардиоваску-
лярной патологии.
I этап - школьный или поликлинический (доврачебный).
Обследуются все дети. Программа обследования включает сбор семейного
анамнеза, антропометрию, измерение артериального давления, оценку степе-
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
43
ни физической активности, характера питания, выявление курения. Наличие
ИБС, гипертонической болезни у родителей либо - факторов риска у детей (из-
быточная масса тела, курение, артериальная гипертензия, гиподинамия) явля-
ется показанием к II этапу.
II этап поликлинический (педиатр или кардиоревматолог) включает:
-	оценку функционального состояния вегетативной нервной системы с
определением исходного вегетативного тонуса, нейровегетативной реак-
тивности и обеспечения деятельности (по данным кардиоинтервалогра-
фии и клиноортостатической пробы);
-	определение уровня холестерина и триглицеридов плазмы.
Уровень холестерина выше 4,40 ммоль/л, триглицеридов выше 0,79 ммоль/л,
наличие вегето-сосудистой дистонии, особенно с гиперсимпатикотонической
реактивностью, гипердиастолическим вариантом клино-ортопробы служит
показанием к III этапу обследования.
III этап (проводится в однодневном стационаре) включает:
-	выявление избыточных адренергических влияний в сердечно-сосудистой
системе в виде гиперреактивности сердечно-сосудистой системы на на-
грузочные тесты (избыточный прирост артериального давления с часто-
ты сердечных сокращений) при проведении велоэргометрии и психо-эмо-
циональной, информационной пробы; нарушения процесса реполяриза-
ции на электрокардиограмме;
-	выявление гипер- и гипокинетического типов гемодинамики, высоких
значений общего периферического сосудистого сопротивления по дан-
ным эхокардиографии, гипертонуса церебральных артерий и артериол по
данным, реоэнцефалографии, психоэмоциональной нагрузочной пробы;
-	выявление липидных нарушений (определение уровня холестерина в
липопротеидах низкой и высокой плотности, триглицеридов, аполипоп-
ротеинов);
-	выявление гиперкоагуляционных нарушений в системе гемостаза;
-	нарушение процесса реполяризации на электрокардиограмме (ST-T изме-
нения) является показанием для проведения лекарственных проб с ка-
лием и обзиданом;
-	выявление синдрома вегето-сосудистой дистонии (по данным оценки
исходного вегетавного тонуса по клиническим таблицам, кардиоинтерва-
лографии, клиноортостатической пробы);
-	выявление психологической дезадаптация по результатам психологичес-
ких тестов: Айзенка; Спилбергера; теста Незаконченных преложений.
Разработана схема профилактики трех уровней.
I уровень
Первичная профилактика факторов риска ИБС направлена на нормализа-
цию образа жизни с устранением неблагоприятных влияний средовых факто-
44
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ров: борьба с курением, устранение гиподинамии, расчет рационального пи-
тания, энергетически сбалансированного, без избытка легкоусвояемых углево-
дов и насыщенных жиров. Основным направлением профилактики синдрома
вегето-сосудистой дистонии является устранение школьной дезадаптации, пе-
реутомления, нормализация режимных моментов.
II уровень
Лечение синдрома вегето-сосудистой дистонии.
-	методы немедикаментозного вмешательства.
Нормализация режима дня: утренняя гимнастика, чередование умственной
нагрузки с физическими упражнениями, прогулки не менее 2-3 часов в день,
ночной сон не менеее 8-10 часов, ограничение просмотра телепередач, рас-
ширение двигательного режима: занятия плаванием, катание на лыжах, конь-
ках, велосипеде, подвижные игры.
Фитотерапия:
-	седативные травы (шалфей, боярышник, пустырник, валериана, зверобой,
багульник, пион);
-	мочегонные травы (брусничный лист, толокнянка, березовые почки);
-	при артериальной гипертонии хороший эффект оказывает сушеница бо-
лотная, настой листьев эвкомии, шлемника, алкалоиды борвинека - ок-
сибрал, винкопан;
-	при артериальной гипотонии показаны настойки аралии, заманихи, эле-
утерококка, жень-шеня, челибухи
Физиотерапия:
•	при вегето-соссудистой дистонии по симпатикотоническому типу пока-
заны физиотерапевтические процедуры, обладающие седативным, гипо-
тензивным, спазмолитическим действием:
-	гальванизация, диатермия синокаротидной зоны;
-	электрофорез по Вермелю с 5% раствором бромистого натрия,4% суль-
фата магния, 2% раствором эуфиллина, 1% раствором папаверина;
-	электросон с частотой импульсов 10Гц.
• при вегето-соссудистой дистонии по ваготоническому типу показаны фи-
зиотерапевтические процедуры, обладающие стимулирующим действием:
- электрофорез по Щербаку с 5% раствора хлорида кальция, 1% раство-
ром кофеина, эфедрина, мезатона;
-	общее ультрафиолетовое облучение в постепенно возрастающих до-
зах от 1/2 до 2 биодоз;
-	электросон с частотой импульсов 100Гц.
Водные процедуры:
-	при симпатикотонии: углекислые, сульфидные ванны;
-	при ваготонин: солено-хвойные, радоновые ванны;
-	для нормализации сосудистого тонуса: душ Шарко, веерный, циркулярный душ.
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
45
Витаминотерапия (гендевит,олиговит, аэровит.квадевит и др.).
Выяснение источников психоэмоционального напряжения с рекомендаци-
ями рационального поведения для устранения конфликтов в семье и школе.
III уровень
Группы высокого риска. Профилактика направлена на:
-	Коррекцию гиперхолестеринемии (ограничение жиров животного происхож-
дения, яиц, увеличение в рационе овощей, фруктов, растительных масел,
рыбы) и гипертриглицеридемии (уменьшение потребления легко усвояемых
углеводов, снижение избыточной массы тела), пищевые добавки (эйконол),
медикаментозная терапия (пармидин, липоевая кислота, метионин).
-	Коррекцию гиперкоагуляционных нарушений: для снижения агрегации
тромбоцитов в диете увеличивают употребления растительных жиров, для
увеличения фибринолитической активности плазмы рекомендуется мор-
ская капуста, печень трески, чеснок, болгарский стручковый перец.
-	Устранение психологической дезадаптации и избыточных симпатикото-
нических влияний (психотерапевтическая коррекция, седативная фито-
терапия, при неэффективности по показаниям назначаются транквили-
заторы (феназепам, рудотель, грандаксин);
-	Лечение артериальной гипертонии начинают с немедикаментозных
средств (психотерапевтическая коррекция, фитотерапия, физиотерапия),
при неэффективности назначают препараты улучшающие церебральную
гемодинамику (кавинтон, циннаризин). Гиперкинетический тип гемоди-
намики, тахикардия является показанием к назначению Р-адреноблока-
торов (атеналол); гипокинетический тип гемодинамики, преимуществен-
ное повышение диастолического артериального давления - показание
для назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (кап-
топрил или эналаприл) в сочетании с мочегонными препаратами (гипо-
тиазид, триампур);
-	Лечение артериальной гипотонии начинают с немедикаментозных
средств, при неэффективности используют нейрометаболические сти-
мулирующие препараты (аминалон, ноотропил), тонизирующие препа-
раты (дуплекс, церебролизин), препараты красавки (беллоид, беллата-
минал).
-	Коррекцию высоких значений общего периферического сосудистого со-
противления, гипертонуса церебральных артерий и артериол начинает-
ся с фитотерапии (боярышник, сушеница болотная, эскузан), при неэф-
фективности используют препараты, улучшающие церебральную гемоди-
намику (циннаризин,девинкан, оксибрал, кавинтон);
Хроническое психоэмоциональное напряжение является ведущим патогене-
тическим фактором развития сердечно-сосудистой патологии. Проведение пси-
хологической коррекции способствует устранению или уменьшению психоэмо-
46
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
ционального напряжения, что сопровождается нормализацией функционально-
го состояния систем адаптации: гуморальной и вегетативной. Существуют раз-
личные методы борьбы с чрезмерным стрессом. Одним из наиболее эффектив-
ных является психорелаксационная терапия, которая включает программу мы-
шечной релаксации, аутотренинг, медиативные методы, поведенческую терапию
с использованием биологической обратной связи. Психорелаксационная тера-
пия сопровождается возникновением состояния, которое опосредуется через
парасимпатическую нервную систему и характеризуется снижением психофизи-
ологической реактивности. Психорелаксационная терапия способствует устра-
нению тревоги, снижает артериальное давление, устраняет тахикардию, умень-
шает потребление кислорода, снижает уровень катехоламинов.
До настоящего времени психорелаксационная терапия не нашла примене-
ния в педиатрической практике для профилактики сердечно-сосудистой пато-
логии. Хроническое психоэмоциональное напряжение является ведущим па-
тогенетическим фактором развития сердечно-сосудистой патологии. Проведе-
ние психологической коррекции способствует устранению или уменьшению
психоэмоционального напряжения, что сопровождается нормализацией фун-
кционального состояния систем адаптации: гуморальной и вегетативной. Су-
ществуют различные методы борьбы с чрезмерным стрессом. Одним из наи-
более эффективных является психорелаксационная терапия, которая включа-
ет программу мышечной релаксации, аутотренинг, медиативные методы,
поведенческую терапию с использованием биологической обратной связи.
Психорелаксационная терапия сопровождается возникновением трофотропно-
го состояния, которое опосредуется через парасимпатическуюнервную систе-
му и характеризуется снижением психофизиологической реактивности.
Разработана модель семейного психосоматического подхода к профилактике
сердечно-сосудистой патологии у подростков с отягощенной наследственнос-
тью (И.В. Леонтьева), основанная на следующих положениях:
-	основные сердечно-сосудистые заболевания взрослых, начинающиеся с
детства (ИБС и гипертоническая болезнь), являются психосоматической
патологией, в основе которой лежит нарушение психосоматических от-
ношений, т.е. связи психических явлений с функциональным состояни-
ем различных органов и систем, опосредуемых через адаптационную де-
ятельность центральной и вегетативной нервной систем, а также гумо-
ральной системы; дезадаптация системы регуляции является пусковым
фактором нарушений в органах-мишенях;
-	у детей и подростков отсутствуют клинические проявления атеросклеро-
за, ИБС и гипертонической болезни, предвестниками заболевания явля-
ются артериальные дистонии, сопряженные с отклонениями в липидном
обмене, системе гемостаза, во многом определяемые наследственными и
психоневрогенными нарушениями;
Лекция 1. Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей...
47
-	хроническое психоэмоциональное напряжение формируется в результа-
те воздействия психогенных факторов на определенные личностные осо-
бенности, что и определяет реакцию личности на стресс, опосредуемую
через систему адаптации: центральную и вегетативную нервную систе-
мы и гуморальную систему;
-	имеется тесная сопряженность между вегетативной дисфункцией,
психологическими особенностями личности, гиперреактивностью
сердечно-сосудистой системы и атерогенными изменениями в спек-
тре липопротеидов и гиперкоагуляционными сдвигами в системе ге-
мостаза;
-	хроническое психоэмоциональное напряжение является управляемым
фактором риска развития психосоматической патологии;
-	проведение психосоматической коррекции способствует устранению или
уменьшению психоэмоционального напряжения, что сопровождается нор-
мализацией функционального состояния систем адаптации: гуморальной
и вегетативной;
-	в семейной сегрегации болезни участвуют как генетические факторы, так
и общесемейная среда, при этом генетическая предрасположенность ока-
зывает влияние и на формирование поведенческой активности (харак-
тер питания, физическая активность, в связи с чем в семьях закрепляет-
ся нерациональный жизненный стереотип, являющийся объектом превен-
тивного вмешательства);
-	семейный подход к профилактике сердечно-сосудистых заболеваний
при наличии в семье больного ИБС позволяет повысить мотивационную
значимость выполнения рекомендуемых превентивных мероприятий;
позволяет достичь единого рационального общесемейного образа жиз-
ни; обосновывает необходимость преемственности между терапевтами
и педиатрами.
Полученные данные о сопряженности психологических характеристик, спо-
собствующих дезадаптации, с гиперреактивностью сердечно-сосудистой сис-
темы на психоэмоциональное напряжение и биохимическими маркерами ате-
росклероза послужили основанием для разработки и применения программы
группового и психофизиологического тренинга в системе профилактики кар-
диоваскулярной патологии у детей с наследственным предрасположением к
ИБС.
В качестве метода психотерапевтического вмешательства рекомендуется
программа группового и психофизиологического тренинга. Программа направ-
лена на развитие форм социально-психологической адаптации подростков,
коррекцию хронического психоэмоционального напряжения, повышение адап-
тационных возможностей сердечно-сосудистой системы (Ю.Н.Белехов,1990).
Программа психофизиологического тренинга состоит из трех компонентов:
48
ЛЕКЦИИПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
групповой дискуссии; самоанализа и психической релаксации; аэробного тре-
нинга
Групповая дискуссия (дискуссия членов психотерапевтической группы под
руководством психолога) включает: функциональный анализ поведения, тре-
нировку поведения, развитие системы отношений личности подростка.
Самоанализ позволяет закрепить результаты групповой дискуссии, способ-
ствует реконструкции "Я образа", проводится на фоне психической релакса-
ции (психомышечная тренировка по А.В.Алексееву).
При проведении аэробного тренинга (система ходьбы по К.Куперу) реша-
ется задача повышения адаптационных возможностей сердечно-сосудистой
системы.
Психотерапевтическое вмешательство способствует:
-	снижению сосудистой реактивности на психоэмоциональное напряжение;
-	повышению адаптационных возможностей сердечно-сосудистой системы
к физической нагрузке;
-	устранению психологической дезадаптации: повышение толерантности к
стрессу, уменьшение количества межличностных конфликтов;
-	снижению симпатикотонической направленности регуляции деятельно-
сти сердечно-сосудистой системы;
-	коррекции атерогенной направленности показателей системы липопро-
теидов.
-	положительной динамике показателей системы гемостаза (снижение
уровня фибриногена плазмы и скорости агрегации тромбоцитов).
Сопоставление результатов двух вариантов программ профилактики сердеч-
но-сосудистых заболеваний у подростков с отягощенной наследствееностью
по ИБС (с включением психотерапевтического вмешательства и без такового)
выявило большую эффективность варианта, включавшего психотерапевтичес-
кое вмешательство.
Заключение
Проблема профилактики ИБС занимает одно из ведущих мест в современ-
ной кардиологии. Для победы над болезнями сердца и сосудов нужна не только
охрана здоровья больных, но и охрана здоровья здоровых, т.е. первичная про-
филактика. Н.И.Пирогов говорил. "Будущее принадлежит медицине предохра-
нительной. Эта наука, идя рука об руку с государственностью, принесет несом-
ненную пользу человечеству." И.П Павлов подчеркивал: "Этиология самый
слабый раздел медицины. И в самом деле, разве обыкновенно причины бо-
лезни не закрадываются и не начинают действовать в организме раньше, чем
больной делается объектом медицинского внимания". В тот момент, когда боль-
ной становится объектом внимания терапевта и кардиолога, поздно говорить
о профилактике, необходимо лечить заболевание. Предпосылки для форми-
Лекция 1 Факторы риска кардиоваскулярной патологии у детей 49
рования атеросклероза и ИБС заложены в детском возрасте. Первичная про-
филактика поражений сердечно-сосудистой системы связана с особенностя-
ми детского организма, формированием личности, условиями вызывающими
нервное напряжение (эмоции и неврозы), характером питания, влиянием на
сердечно-сосудистую систему гиподинамии, действием на организм неблагоп-
риятных факторов внешней среды, вредных привычек, влиянием ритма жиз-
ни, режима труда и отдыха.
ИБС относится к психосоматическим заболеваниям, в ее возникновении
ведущую роль играют психоэмоциональные, поведенческие факторы, тесно
связанные с функциональным состоянием сердечно-сосудистой и вегетатив-
ной нервной систем, а также с изменениями в системах липопротеидов и ге-
мостаза. В связи с этим, ведущее место принадлежит разработке психосо-
матических принципов профилактики. Для внедрения психосоматического
метода в профилактику сердечно-сосудистых заболеваний в практическое
здравоохранение необходимо преодоление чисто соматического мышления
педиатров и терапевтов, которые должны владеть основами психоневроло-
гии и медицинской психологии. Врач должен почувствовать за жалобами
ребенка, функциональными изменениями в сердечно-сосудистой системе и
других органах наличие психоэмоциональных отклонений, требующих пер-
воочередной коррекции. Каждый врач, работающий в области профилакти-
ки неинфекционных заболеваний должен помнить слова Сократа: "Большая
ошибка - иметь одного врача для лечения тела, другого - мозга, ибо они оба
должны быть неотделимы". Целесообразно подключение психологов, психо-
неврологов, психотерапевтов к работе по профилактике сердечно-сосудис-
тых заболеваний.
Литература
1 Клиорин А И Атеросклероз в детском возрасте Л "Медицина", 1981 192 с
2 ДзизинскийАА Наследственность и атеросклероз Новосибирск "Наука", 1983 176 с
3 Ильинский Б В, Клюева С К Ишемическая болезнь сердца и наследственность Л
"Медицина", 1985 175 с
4	Климов А Н. Превентивная кардиология / Под ред Г И Косицкого М Медици
на",1987 С 239-316
5	Леонтьева И В Функциональная кардиоваскулярная патология у детей с отягощен-
ной наследственностью по ИБС и подходы к профилактике сердечно сосудистых за
болеваний Автореф докт дисс М 1991 45 с
б Соколов Е И Эмоции и атеросклероз Москва "Наука' 1987 С 255
7	Lauer R М, ShekelleR В Children prevention of atherosclerosis and hypertension New
York Raven press, 1980 484 p
8	Strong W В Atherosclerosis its pediatrics aspects // Grune Stration New York 1978
330 p
50
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 2.
Инфаркт миокарда у детей
Введение
До последнего времени инфаркт миокарда считали прерогативой взрослых,
у детей же данная патология относилась к разряду казуистики. Даже в лите-
ратуре представлены единичные случаи возникновения инфаркта миокарда на
фоне неизмененных коронарных артерий и то преимущественно у лиц юно-
шеского возраста. Так, Национальная Медицинская Библиотека США специаль-
но регистрирует каждый случай инфаркта миокарда у детей, описанный в ми-
ровой медицинской литературе.
Неслучайно педиатры практически не знакомы с причинами возникновения
инфаркта миокарда у детей, что резко затрудняет своевременную диагности-
ку заболевания. Не разработана тактика лечения этой серьезной и опасной
патологии у детей, несовершенны методы ранней диагностики и первичной и
вторичной профилактики. Вместе с тем, ишемическое поражение миокарда у
детей определяет качество жизни, а нередко является фактором, лимитирую-
щим продолжительность жизни, ассоциируется с высоким риском возникно-
вения внезапной смерти.
Причины инфаркта миокарда
Частота инфаркта миокарда у детей не известна. Под нашим наблюдением
за 25 летний период находилось 56 детей, перенесших инфаркт миокарда.
Наиболее частыми причинами инфаркта миокарда у детей являлись: аномалии
развития коронарных артерий, воспалительные и дистрофические заболева-
ния коронарных артерий (коронарииты).
Важным моментом является дифференциальная диагностика ишемическо-
го поражения миокарда, позволяющая не только поставить диагноз, но и в
каждом конкретном случае установить генез заболевания, что способствует
назначению патогенетической терапии. Вовремя назначенное лечение позво-
ляет в большой мере реабилитировать детей. У детей возможна не только ос-
трая, но и хроническая коронарная недостаточность. Следует выделять коро-
нарогенные и некоронарогенные причины ишемического поражения миокар-
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей
51
да. К коронарогенным причинам ишемического поражения миокарда следует
относить аномалии отхождения коронарных артерий, кронарииты, неспецифи-
ческий аортоартериит, узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит,
болезнь Кавасаки, идиопатическую артериальную кальцификацию, коронарный
атеросклероз на фоне моногенной гиперхолестеринемии. К некоронарогенным
ишемическим поражениям миокарда, приводящим к развитию зоны некроза в
миокарде и имитирующим клинику коронарогенного инфаркта миокарда, сле-
дует относить дилатационную и гипертрофическую кардиомиопатию, миокар-
диты, опухоли сердца с интрамуральным ростом.
У новорожденные и детей первых месяцев жизни инфаркт миокарда может
возникать и на фоне неизмененных коронарных артерий. Так, Kilbride Н опи-
саны случаи инфаркта миокарда у новорожденных с нормальным строением
миокарда и венечных артерий. При этом основным патогенетическим факто-
ром возникновения ишемии является асфиксия, приводящая в гипоперфузии,
что вызывает тромбоз коронарных сосудов. Именно тромбоэмболия в бассейн
коронарных артерий и вызывает их окклюзию. Развитие острого сердечной не-
достаточности и новорожденных должно настораживать педиатров в плане воз-
можного развития инфаркта миокарда.
Клиника инфаркта миокарда
Клинические проявления коронарной недостаточности любой этиологии
сходны. Это приступы внезапного беспокойства у маленьких детей и типичный
ангинозный статус у старших. Нередко кардиогенный шок развивается у вро-
де бы «здорового» ребенка.
При появлении сердечной недостаточности возникают такие симптомы как
одышка, цианоз, кашель, рвота, диарея. В то же время возможно безболевая
форма инфаркта миокарда. В этих случаях первым и последним проявлением
ишемии миокарда может стать внезапная смерть, либо клинические симпто-
мы, обусловленные острой левожелудочковой дисфункцией.
У детей при осмотре определяются признаки левожелудочковой недостаточ-
ности кровообращения в виде тахикардии, одышки, кашля. Возможно также уве-
личение печени, реже отеки ног, что отражает симптомы присоединившейся
правожелудочковой недостаточности. В случае трансмурального инфаркта ми-
окарда, как правило, возникают явления кардиогенного шока. Течение инфарк-
та миокарда может осложниться развитием тяжелых аритмий. Мы наблюдали
возникновение у больных с инфарктом миокарда мерцательной аритмии, фиб-
рилляция желудочков, желудочковой тахикардии. В одном наблюдении у 13-
летней девочки инфаркт миокарда сочетался с ишемическим инсультом.
Одной из особенностей течения инфаркта миокарда в детском возрасте
является безболевая форма, в этих случаях первым проявлением инфаркта
миокарда является развитие острой недостаточности кровообращения, что
52
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
часто проявляется синкопальным состоянием. Так, мы наблюдали 13 летнюю
девочку, у которой первым проявлением инфаркта миокарда явилось синко-
пальное состояние. Аналогичное наблюдение с развитием переднее-боково-
го инфаркта миокарда также у 13 летнего ребенка приводит DeLarue F. При
проведении коронарографии выявлено диффузное поражение передней нис-
ходящей артерии и правой коронарной артерии. При обследовании единствен-
ным биохимическим показателем отклоняющимся от нормы явилось повыше-
ние уровня мочевой кислоты.
В зависимости от объема и локализации повреждения выделяют следующие
формы инфаркта миокарда: крупноочаговый и мелкоочаговый, в зависимости
от глубины поражения - трансмуральный, интрамуральный, субэпикардиаль-
ный, субэндокардиальный.
Диагностика инфаркта миокарда
Электрокардиография
Электрокардиография имеет наибольшее значение для диагностики инфар-
кта миокарда. В зависимости от локализации некротических изменений выде-
ляют несколько вариантов инфаркта миокарда: передний, боковой, переднее-
боковой, нижний (задний/ или диафрагмальный). ЭКГ картина отличается в
зависимости от этих вариантов локализации инфаркта миокарда.
1.	Поражение боковой стенки левого желудочка отражают изменения в I и
II стандартных, aVL, V5 6отведениях;
2.	Поражение передней стенке и передней части перегородки отражают
изменения в отведениях Vj_4;
3.	Поражение задней стенке отражают в большей степени изменения в II,III,
aVF отведениях.
При трансмуральном инфаркте миокарда регистрируются изменения комп-
лекса QRS по типу QS, подъем сегмента ST выше изолинии с дугой, обращен-
ной выше изолинии. В области противоположной инфаркту регистрируются
зубцы R увеличенной амплитуды (реципроктные изменения).
При нетрансмуральном инфаркте отмечаются зубцы типа QR или Qr. Ампли-
туда и ширина Q зубца дают представление о глубине поражения стенки же-
лудочка инфарктом. Высота и продолжительность зубца R обусловлена разме-
ром сохранившихся участков миокарда над зоной инфаркта. Локализация зуб-
ца Q отражает зону инфаркта миокарда:
-	Нижний или диафрагмальный инфаркт миокарда характеризуется глубо-
ким и широким(более 0,04 секунд) Q зубцом в отведениях II, III, aVF. Чув-
ствительность этого критерия составляет 86%, а специфичность - 97%.
-	Передний инфаркт миокард характеризуется глубоким и широким (более
0.04 секунд) Q зубцом в передних грудных отведениях. Чувствительность
этого критерия составляет 75%, а специфичность - 99%;
Лекция 2 Инфаркт миокарда у детей
53
а)	б)
Рис. 3. ЭКГ больной М., 10 лет:
а - эа 1 год до возникновения инфаркта (ЭКГ без патологии) б - первые сутки инфаркта
миокарда Положительный, остроконечный коронарный Т зубец в отведениях V3 4, в соче
гании с депрессией сегмента ST на 1-2 мм ниже изолинии
-	Боковой инфаркт миокарда характеризуется глубоким и широким (более
0,04 секунд) Q зубцом в I, aVL отведениях;
-	Переднебоковой инфаркт миокарда характеризуется глубоким и широким
(более 0.04 секунд) Q зубцом в I, aVL, и грудных отведениях.
Для субэндокардиального инфаркта миокарда характерно снижение ампли-
туды зубца R, депрессия сегмента ST,инверсия зубца Т. Для субэпикардиального
инфаркта миокарда - снижение амплитуды зубца R,подъем сегмента ST, инвер-
сия зубца Т. При интрамуральном инфаркте миокарда патологический зубец Q
не регистрируется, характерны изменения направления волны реполяризации
и регистрации отрицательного симметричного " коронарного" Т зубца.
На рисунке 3 представлена ЭКГ больной М., 10-ти лет с диагнозом трансмураль-
ный инфаркт миокарда передне-боковой стенки левого желудочка. В данном на-
блюдении отчетливо представлена стадийность ЭКГ изменений при инфаркте ми-
окарда. На рисунке 3, а. представлена ЭКГ за 1 год до перенесенного инфаркта
54
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
миокарда. В первые сутки развития инфаркта миокарда наблюдается картина ха-
рактерная для субэндокардиальной ишемии в виде высокого положительного "ко-
ронарного" Т зубца в отведениях V34b сочетании с депрессией сегмента ST на 1-
2 мм ниже изолинии, (рис. 3, б). На 2 сутки возникает стадия повреждения вслед-
ствие острого нарушения коронарного кровообращения, трансмурального
повреждения мышечных волокон, о чем свидетельствует исчезновение зубца R в
отведениях Vt_4 подъем сегмента ST на 1-2 мм выше изолинии, (рис. 4, а). На 3
сутки развития инфаркта миокарда подъем сегмента ST достиг максимальной ве-
личины с дугой, обращенной выпуклостью кверху в виде плато, нарастает объем
трансмурального повреждения о чем свидетельствует резкое уменьшение зубца
R в отведениях V5_6 инверсия зубца Т (рис. 4, б). Таким образом, в 1-3 сутки раз-
вития острого инфаркта миокарда изменения на ЭКГ соответствовали I стадии за-
болевания - стадии повреждения. К 9 суткам на ЭКГ отмечались изменения, со-
ответствующие II стадии инфаркта миокарда. При этом отмечено появление R
°?	6)	в)	г)
Рис. 4. ЭКГ больной М., 10 дет:
а - 2 сутки после инфаркта миокарда исчезновение зубца R в отведениях У1-4 подъем
сегмента ST на 1-2 мм выше изолинии; б - 3 сутки развития инфаркта миокарда подъем
сегмента ST достигает максимальной величины с дугой, обращенной выпуклостью кверху
в виде плато; в - 7 сутки возвращение сегмента ST к изолинии, положительная динамика
зубца Т; г - через 1 месяц - появление зубца R в отведении У4
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей 55
зубца в отведениях V4, и увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5_6 сегмент
ST приближается к изолинии, что свидетельствовало о восстановлении обмена
веществ на периферии и переходе зоны повреждения в зону ишемии. Зона не-
кроза сохранялась в отведениях -изменения комплекса QRS по типу QS. Че-
рез 1 год изменения на ЭКГ соответствовали рубцовой стадии инфаркта миокар-
да, сохранялась деформация комплекса QRS по типу QS в отведениях зона
ишемии отсутствовала, сегмент ST на изолинии, зубцы Т положительны.
Эхокардиография
Эхокардиографическими критериями инфаркта миокарда являются наличие
зон акинезии, гипокинезии, асинхронезии (некординированная деятельность
сегментов левого желудочка) в области ишемического повреждения. В зонах
неповрежденных сегментов определяются явления дискинезии или гиперки-
незии компенсаторного характера. Отсутствие четкой визуализации начальных
участков левой и реже правой коронарной артерии является косвенным сви-
детельством аномального отхождения коронарных артерий.
Рентгенография
Рентгенография грудной клетки малоинформативна для диагностики порока или
заболевания коронарных артерий. Кардиомегалия свидетельствует об основном
заболеваниии (кардит, врожденный порок сердца, аномальное отхождение коро-
нарных артерий), а также может быть связана с аневризмой сердца. У пациентов
с левожелудочковой недостаточностью отмечается усиление сосудистого рисун-
ка. Возможно выявление признаков аневризмы левого желудочка.
Коронарография и вентрикулография
Коронарография и вентрикулография позволяют четко установить локали-
зацию, характер и степень поражения коронарных артерий, выявить снижение
сократительной способности миокарда, иногда - аневризму левого желудоч-
ка. К сожалению, этот метод недостаточно используется в детской кардиоло-
гии. Коронарография должна обязательно входить в комплекс обследования па-
циентов при подозрении инфаркта миокарда, возникшего на фоне аномального
отхождения коронарных артерий, или коронариита при болезни Кавасаки.
Сцинтиграфия или позитронно-эмиссионная томография миокарда
В последнее время для диагностики инфаркта миокарда используют сцин-
тиграфию миокарда или позитронно-эмиссионную томографию миокарда. Эти
методы позволяют неивазивно оценить перфузию миокарда, объем и локали-
зацию деструктивных изменений, наличие аневризмы миокарда, выявить ме-
таболические изменения и резервные энергетические возможности миокар-
да, провести дифференциальный диагноз между обратимым и необратимым
повреждением миокарда. При позитронно-эмиссионной томографии перфузия
миокарда оценивается по накоплению в миокарде аммиака, меченного азотом13
56
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 5. Позитронноэмиссионная томограмма сердца больной М., 11 лет, с трансмураль-
ным инфарктом миокарда. Представлены продольные и поперечные срезы левого желу-
дочка (в области верхушки и основания) в покое и на фоне нагрузки но-шпой. Визуали-
зируется дефект накопления 13NH} в области верхушки в передней и передне-перегоро-
дочной области Накопление “FDG снижено в зоне ишемии в 18% поверхности миокарда.
L - боковая стенка; Р - задняя стенка; А - передняя стенка; S - межжелудочковая перего-
родка
(13NH3). С целью оценки перфузионного резерва исследование проводится
повторно на фоне применения но-шпы, используемой как вазодилататор. Для
оценки энергетическго метаболизма в миокарде, косвенно свидетельствующего
об активности гликолиза, применяется введение фтордеоксиглюкозы, мечен-
ной фтором 18 (18FDG). Исследование проводят в исходе и на фоне гипергли-
кемиит(внутривенное введение 10 мл 40% глюкозы). На рисунке 5 показаны
результаты позитронно эмиссионной томографии у ребенка 11 лет с трансму-
ральным миокарда.
На томограмме сердца больной М., Илет с трансмуральным инфарктом миокар-
да представлены продольные и поперечные срезы (в области верхушки и основа-
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей 57
ния) левого желудочка в покое и на фоне нагрузки но-шпой. Визуализируется де-
фект накопления NH3 в области верхушки в передней и передне-перегородочной
области. Перфузия снижена в 40% поверхности миокарда. Накопление 18FDG сни-
жено в зоне ишемии в 18%, что свидетельствует о снижении метаболических про-
цессов в зоне ишемии, выявляется функциональная аневризма левого желудочка.
Значение лабораторных методов в диагностике инфаркта миокарда
Из лабораторных методов наличие инфаркта миокарда может подтвердить
повышенный уровень лактатдегидрогеназы и кретинфосфокиназы.
Информативным критерием повреждения миокарда является уровень тро-
понина. Тропонин является стуктурным белком тропомиозинового комплекса.
Тропонин состоит из трех субъединиц: тропонин Т, С и тропонин I. Тропонин Т
и I являются наиболее чувствительными маркерами некроза сердечной мыш-
цы, их уровень повышается через два-три часа после инфаркта миокарда и
может увеличиваться в 300-400 раз по сравнению с нормой. Эти изменения
сохраняются в течение 14 дней.
Также необходимо определение показателей липидного спектра для выяв-
ления гиперлипидемий. Оценка состояния системы гемостаза и фибринолиза,
позволяет выявить гиперкоагуляционные изменения, которые особенно в со-
четании с депрессией фибринолиза могут быть причиной инфаркта миокарда
на фоне интактных коронарных артерий.
Особенности течения инфаркта миокарда при различной
патологии
Аномалии и болезни коронарных артерий
Аномалии и болезни коронарных артерий - малоизученный раздел детской
кардиологии. Если у взрослых основной причиной ишемии миокарда, внезап-
ной смерти является атеросклеротическое поражение коронарных артерий, то
у детей наиболее частой причиной инфаркта миокарда являются аномалии
коронарных артерий.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии
(синдром Бланда-Уайта-Гарленда) лидирует среди причин возникновения
миокарда у детей. Частота аномального отхождения левой коронарной арте-
рии составляет 1:300000 среди родившихся живыми больных с врожденными
пороками сердца или 0,95% среди лиц с коронарографией.
Выделяют 2 типа аномального отхождения левой коронарной артерии от ле-
гочной:
1. Инфантильный тип - с плохо развитыми коллатералями в коронарных ар-
териях;
2. Взрослый тип - с хорошо развитым коллатеральным кровообращением в
коронарных артериях.
58
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО 8ОЗРАСТА
Выделяют 3 фазы нарушения гемодинамики при аномальном отхождении
левой коронарной артерии (по J.Edwards):
1	фаза возникает через 2 недели после рождения, связана с падением дав-
ления в легочной артерии и развитием ишемии миокарда в зоне кровоснаб-
жения левой коронарной артерии. Исход определяется наличием коллатера-
лей между левой и правой коронарными артериями, при их отсутствии возни-
кает инфаркт миокарда и летальный исход.
2	фаза - развитие коллатералей, усиление кровотока в левой коронарной
артерии.
3	фаза характеризуется удовлетворительным кровотоком в левой коронар-
ной артерии за счет коллатерального кровоснабжения, возможен сброс крови
из левой коронарной артерии в легочную артерию с развитием синдрома "об-
крадывания". В клинике доминируют симптомы ишемии миокарда, левожелу-
дочковой дисфункции.
Вопросы нарушений гемодинамики при аномальном отхождении левой ко-
ронарной артерии от легочной артерии до сих пор остаются спорными. С по-
мощью коронарографии показано, что кровь в левую коронарную артерию
поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из пра-
вой коронарной артерии, отходящей от аорты, т.е. возникает левоправый сброс
из области высокого давления (аорта, правая коронарная артерия) в область
более низкого давления (левая коронарная артерия, легочная артерия).
Первые клинические проявления у таких больных можно отметить уже в
первые 3 месяца жизни, реже во втором полугодии. У всех наблюдаемых нами
детей с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной ар-
терии (АОЛКА от ЛА) отмечались приступы внезапного беспокойства, одышки,
потливости, нитевидного пульса, страдальческого выражения лица. Такие при-
ступы названы в литературе "angina pectoris" из-за сходства с клиникой сте-
нокардии у взрослых. Дети отставали в физическом развитии. При осмотре от-
мечался левосторонний сердечный горб. Границы сердца были расширены вле-
во. Тоны сердца приглушены, выслушивался шум недостаточности митрального
клапана, причина которого, по всей вероятности, была связана с ишемией или
инфарктом папилярных мышц, дилатацией полости левого желудочка, дефор-
мацией створок митрального клапана.
Диагноз АОЛКА от ЛА подтверждался с помощью ЭКГ. У всех детей отмеча-
лось отклонение электрической оси сердца влево из-за блокады передней
левой ветви пучка Гиса и выявлялись характерные электрокардиографические
изменения: глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5 6, максимально
в aVL. На рентгенограмме органов грудной клетки у детей отмечалась кардио-
мегалия, преимущественно за счет левых отделов. Косвенным свидетельством
аномального отхождения коронарных артерий являлось отсутствие возможно-
сти четко визуализировать начальные участки левой коронарной артерии при
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей
59
ЭхоКГ. У 2-х детей диагноз подтвержден с помощью селективной коронарог-
рафии (контрастное вещество вводят через расширенный ствол правой коро-
нарной артерии, при этом видно ретроградное заполнение системы левой ко-
ронарной артерии через межкоронарные анастомозы, с последующим контра-
стированием легочной артерии).
Инфантильный тип аномального отхождение левой коронарной артерии
от легочной артерии характеризуется крайне тяжелым течением, клинически
проявляется инфарктом миокарда сразу после рождения. У новорожденных
или детей первых месяцев жизни часто возникают приступами немотивиро-
ванного беспокойства, крика, усиливающиеся при кормплении. Эти приступы
связаны с эпизодами ишемии и получили название "ангина кормления". Дру-
гими проявлениями хронической гипоксии являются плохой аппетит, кардио-
мегалия, признаки сердечной недостаточности (тахикардия, диспноэ, гепато-
мегалия, застойные явления в легких). Явления кардиомегелии обусловлены
развитием фиброэластоза миокарда, как проявления хронической гипоксии,
возникшей еще внутриутробно. Инфаркт миокарда возникает уже на первых
неделях жизни, прогноз неблагоприятный, высока вероятность развития ле-
тального исхода. Электрокардиография является простым и информативным
методом диагностики аномального отхождения левой коронарной артерии.
Характерными явлениями являются:
1.	Отклонение электрической оси влево;
2.	Признаки гипертрофии левого желудочка;
3.	Глубокий и широкий зубец Q в отведениях I, aVL и V5 6;
4.	Возможны признаки инфаркта миокарда (подъемЭТ, инверсия Т, исчезно-
вение или снижение вольтажа зубца R, изменение комплекса QRS на QS).
Наличие глубокого и широкого зубца Q в отведениях I, aVL и V56 явля-
ется наиболее специфичным признаком аномального отхождения левой
коронарной артерии.
Среди наблюдаемых нами пациентов двое детей с "инфантильным" типом
АОЛКА от ЛА погибли от сердечной недостаточной на фоне инфаркта миокар-
да в возрасте до 3-х месяцев.
Взрослый тип аномального отхождение левой коронарной артерии от ле-
гочной артерии характеризуется менее тяжелым течением, а в ряде случаев
при хорошо развитых коллатералях может длительно протекать асимптоматич-
но. Характерен систолодиастолический шум, кардиомегалия. На электрокар-
диограмме выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения
процесса реполяризации, патогномоничным симптомом является глубокий зу-
бец Q в отведениях aVL и I, V5_6 (рис. б).
Точная диагностика аномального отхождения левой коронарной артерии
возможна по данным коронарной ангиографии и вентрикулографии. В насто-
ящее время широко внедряется неинвазивный метод диагностики аномально-
Рис. 6. ЭКГ при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии, взрослый тип, ребенок 9 лет, откло-
нение электрической оси влево, рубцовые изменения передне-перегородочной области, ишемические изменения в области
верхушки
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей
61
Рис. 7. Ангиограмма при взрослом типе отхождения левой венечной артерии от
легочного ствола
го отхождения коронарных сосудов - магнитно-резонансная коронарная ан-
гиография, являющаяся более чувствительным методом и считающаяся золо-
тым стандартом диагностики, предоставляющим максимальную информацию о
состоянии проксимальных отделов венечного русла (рис. 7).
Еще одним методом диагностики аномального отхождения коронарных ар-
терий, внедряющимся в последнее время является позитронно-эмиссионная
томография. Мы провели данное исследование двум детям с аномальным от-
хождением левой коронарной артерии и легочной артерии (рис. 8).
Томограмма миокарда у детей с аномальным отхождением левой коронар-
ной артерии от легочной артерии характеризуются расширением полости ле-
вого желудочка с четкими границами между полостью левого желудочка и ми-
62
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
окардом, выраженными крупноочаговыми дефектами перфузии в переднепе-
регородочной области и боковой стенке левого желудочка, что соответствует
зоне кровоснабжения аномально отходящей левой коронарной артерии. Ха-
рактерно гомогенное накопление фтор-деоксиглюкозы (18FDG) в миокарде, кон-
центрация (18FDG) в миокарде выше чем в крови. Обнаруживаются крупнооча-
говые дефекты накопления (18FDG) в переднеперегородочной области и боко-
вой стенке левого желудочка (рис. 8, А). При повторных томограммах,
проводимых на фоне нагрузки глюкозой (внутривенное введение 10 мл 40%
глюкозы), площадь очагового дефекта уменьшилась в области переднее-боко-
вой стенке левого желудочка на уровне основания, что отражает обратимые
Рис. 8. На томограммах сердца визуализируется расширенный левый желудочек в
исходе (А) и на фоне гипергликемии (Б). Срезы сделаны на уровне основания и верхушки.
А - в исходе, наблюдаются дефекты накопления (18FDG) в передне-перегородочной области
на уровне основания (слева) и в боковой области на уровне верхушки (справа).
Б - заполнение дефекта на фоне гипергликемии в передне перегородочной области на уровне
основания свидетельствует о жизнеспособности миокарда передне перегородочной области.
Отрицательная реакция на нагрузку глюкозой в боковой области левого желудочка на уровне
верхушки отражает необратимые ишемические изменения в миокарде в этой области
В, Г - томограммы сделаны после проведенного оперативного вмешательства. Отчетли-
вые дефекты накопления препарата (18Я)0)не выявляются, что отражает отсутствие оча-
гов деструктивных изменений
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей 63
деструктивные изменения. В то же время получено увеличение дефекта накоп-
ления (18FDG) в боковой области на уровне верхушки, что указывает на нео-
братимые деструктивные изменения (рис. 6, Б).
Повторная позитронноэмиссионная томография была проведена после хи-
рургического лечения ребенка. Выполнена операция Тагеуши. Отсутствуют от-
четливые дефекты накопления (18FDG). Коэффициент перфузии снижен на 70%
в переднебоковой стенке левого желудочка. Резерв по перфузии на фоне ва-
зодилататоров сохранен. Очагов деструктивных изменений не выявлено, о чем
свидетельствует отсутствие дефектов накопления (18FDG). Компенсаторное уси-
ление уровня гликолиза в 1,5-2 раза, отражает преобладание анаэробного гли-
колиза (рис. 8, В и Г).
Лечение при аномальном отхождении левой коронарной артерии - хирур-
гическое. Вариантами выбора являются проведение паллиативной операции
ушивания или перевязки устья аномальной венечной артерии. При этом кро-
воснабжение сердца осуществляется из правой коронарной артерии. Следует
подчеркнуть, что операция малоэффективна при инфантильном варианте ано-
мального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола. Более
эффективны операции направленные на восстановление артериального кро-
вотока. К ним относятся операция по наложению подключично-корнарного
анастомоза, прямые и непрямые аортокорнарные анастомозы. Наиболее эф-
фективными оперативными вмешательствами являются прямая реимплантация,
артокоронарное шунтирование с помощью аутовены или протеза, операция
Тагеуши (создание внутрилегочного тоннеля).
Коронарииты
Одной из частых причин инфаркта миокарда у детей являются воспалитель-
ные и дистрофические заболевания коронарных артерий - коронарииты.
Истинная распространенность коронариитов в связи со сложностью диагнос-
тики не известна, в большинстве случаев этот диагноз ставят при аутопсии.
Острые коронарииты встречаются при различных инфекционных заболевани-
ях, ревматических и неревматических миокардитах.
Острые коронариты могут встречаться при различных инфекционных заболе-
ваниях (грипп, скарлатина, тифы и др.). Мы наблюдали мальчика С., 6-ти меся-
цев, с генерализованной формой сальмонеллезной инфекции, у которого через
две недели от начала заболевания развился трансмуральный инфаркт миокар-
да левого желудочка, с последующим развитием аневризмы левого желудочка.
Причинами подострых и хронических коронариитов являются такие забо-
левания как узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит (бо-
лезнь Такаясу), гигантоклеточный (темпоральный) артериит, болезнь Каваса-
ки, инфекционный эндокардит. Клиническая картина коронариитов однотип-
на независимо от этиологического фактора она характеризуется коронарной
недостаточностью вплоть до развития инфаркта миокарда.
64
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Неспецифический аортоартериит (синонимы "болезнь" или "синдром Та-
каясу", "синдром дуги аорты", "артериит молодых женщин", "оклюзионная
тромбоартериопатия", "синдром Марторелла", "панартериит аорты и ее вет-
вей"). Клинические проявления заболевания характеризуются выраженным
полиморфизмом. На начальной стадии заболевания преобладают общевоспа-
лительные симптомы, проявляющиеся повышением температуры, миалгиями,
артралгиями, узловатой эритемой, склеритами, что совпадает с начальной ста-
дией сосудистого воспаления. Дальнейшие клинические симптомы связаны с
развитием стенозирования артерий и обусловлены ишемией различных орга-
нов (головной мозг, сердце, почки), они характеризуются сердечно-сосудис-
тыми, неврологическими и общевоспалительными проявлениями.
Основными симптомами, выявляемыми при физикальном осмотре, со сторо-
ны сердечно-сосудистой системы являются асимметрия или отсутствие пуль-
са на лучевых артериях, отсутствие артериального давления на лучевых арте-
риях, шум над пораженными артериями, повышение АД, диастолический шум
аортальной недостаточности.
Характерны изменения со стороны аортального клапана в виде аортальной
регургитации, возникающей вследствие воспаления кольца аортального клапа-
на и проксимального участка аорты. Воспаление носит гранулематозный харак-
тер. Помимо аортального клапана в процесс вовлекается митральный клапан с
развитием митральной регургитации, связанной с миокардиальной дисфункци-
ей на фоне активного воспалительного процесса. Типичны признаки недостаточ-
ности кровообращения, обусловленные систолической дисфункцией на фоне
миокардита, который в дальнейшем трансформируется в дилатационную карди-
омиопатию. Симптоматическая артериальная гипертензия является одним из
характерных проявлений аортоартериита. Она возникает на фоне стенотичес-
кой и тромботической окклюзии почечных артерий и носит злокачественный
характер. Развитию артериальной гипертензии также способствует аортальная
регургитация с повреждением барорецепторов каротидного и аортального си-
нусов, и снижение эластичности аорты. Помимо системной гипертензии возни-
кает легочная гипертензия, связанная с поражением легочных артерий. На ста-
дии активного воспаления происходят гиперкоагуляционные сдвиги легочной
артерии с последующим развитием тромбоза в системе в легочной артерии.
Поражения коронарных артерий встречаются у 25% больных с аорто-арте-
риитом и являются потенциально фатальным осложнением. Поражаются пре-
имущественно проксимальные сегменты. Морфологически изменения коронар-
ных артерий характеризуются пролиферацией интимы, фиброзом медии и ад-
вентиции. Как правило, коронариит сочетается с поражением других артерий,
однако возможно и изолированное поражение коронарных артерий. Клиника
характеризуется явлениями коронарной недостаточности с возможным разви-
тием инфаркта миокарда. Другой причиной инфаркта миокарда может быть
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей 65
аневризма левого коронарного синуса, сдавливающая левую коронарную ар-
терию. Также возможно развитие инфаркта миокарда вследствие тробоэмбо-
лии коронарных артерий тромботическими массами, образующимися в облас-
ти аневризмы коронарного синуса. Кроме того, аневризматическое расшире-
ние восходящей аорты и изменения клапанного аппарата способствуют
развитию синдрома коронарного обкрадывания. Верифицировать наличие ко-
ронариита при неспецифическом аортоартериите помогает коронарография.
К неврологическим проявлениям заболевания относятся обмороки, наруше-
ния мозгового кровообращения. Общевоспалительные проявления характери-
зуются лихорадкой, артралгиями, повышением СОЭ.
Мы наблюдали два случая инфаркта миокарда у детей с аортоартериитом.
Мальчик 11-ти лет был направлен в стационар с подозрением на феохромо-
цитому, при обследовании диагноз не подтвердился. Был выявлен неспеци-
фический аортоартериите поражением дуги аорты, окклюзией чревного ствола,
левой подключичной и обеих почечных артерий. Была произведена операция
трансаортальной эндартериоэктомии из аорты (супра-, интер- и инфрареналь-
ных отделов), чревного ствола, верхней брызжеечной и обеих почечных арте-
рий, пластика аорты синтетической заплатой. Через три недели после опера-
ции появились жалобы на сжимающие боли в сердце, ребенок вновь был гос-
питализирован. Смерть наступила от инфаркта миокарда, возникшего
вследствие поражения коронарных артерий. В патогенезе инфаркта миокар-
да при болезни Такаясу, наряду с коронаритом и последующим стенозирова-
нием левой или правой коронарных артерий, имеет значение артериальная
гипертензия, а также относительная коронарная недостаточность из-за гипер-
трофии миокарда. В другом случае, у 10 летней девочки инфаркт миокарда
сочетался с симптоматической артериальной гипертензией, которая носила
злокачественный характер, и была связана с окклюзией сонных и почечных
артерий. Отмечалась аортальная регургитация вследствие воспаления аорты
и кольца аортального клапана, поражение митрального клапана с признаками
митральной регургитации, связанной с миокардиальной дисфункцией на фоне
активного воспалительного процесса, явления миокардита с последующей
трансформацией в дилатационную кардиомиопатию, признаки недостаточно-
сти кровообращения II б степени.
Гигантоклеточного артериит (темпоральный артерит). Особенно злока-
чественное течение с острым началом характерно для гигантоклеточного ар-
териита с вовлечением венечных артерий. Морфологически выявляется некро-
зирующий артериит, стенка аорты и коронарных артерий инфильтрирована
лимфоцитами и гигантскими клетками. Нередко заболевание осложняется
тромбозом коронарных артерий, что и является причиной инфаркта миокар-
да. Разрушения эластических волокон в коронарных артериях приводит к об-
разованию множественных аневризм.
66
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Синдром Кавасаки (кожно-слизисто-лимфатический синдром, mucocutaneus
lymphnode syndrome)- острый мультисистемный васкулит неизвестной этиоло-
гии с преимущественным поражением коронарных артерий является наиболее
частой причиной инфаркта миокарда среди других разнообразных коронари-
итов. Синдром впервые описан N.Kawasaki в 1967 г. и включает б основных
клинических компонентов лихорадка, конъюнктивит, поражение слизистых рта
и зева, воспалительное покраснение и шелушение пальцев рук и ног, кожные
высыпания, увеличение шейных лимфатических узлов.
Этиология заболевания неизвестна. Наиболее популярна вирусная концеп-
ция возникновения заболевания. Не исключается роль стрептококковой ин-
фекции, т.к. обнаруживаются специфические сферические частицы, сходные
по антигенному составу с Streptocjcus pyogenus. В пользу вирусного генеза
заболевания свидетельствуют следующие факты:
-	сезонные колебания уровня заболеваемости с пиком зимой и весной;
-	максимальная частота заболевания у детей раннего возраста и минималь-
ная среди взрослых;
-	обнаружение в 75-80% случаев положительных титров антител к герпе-
тической инфекции, Эпштейн Бар, цитомегалии, герпес симплекс, вари-
целла зостер, герпес вирус б типа, аденовирусной инфекции.
Истинная частота болезни Кавасаки неизвестна. В России отсутствуют ста-
тистические данные о распространенности этой болезни, что связано с недо-
статочной осведомленностью педиатров об этой патологии. Как правило, за-
болевание встречается у детей первых месяцев и лет жизни.
Основными критериями постановки диагноза являются:
1.	Лихорадка свыше 38°С и выше на протяжении 5 дней и более в сочета-
нии хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов,
2.	Полиморфная экзантема,
3.	Поражение слизистых оболочек полости рта (диффузная эритема сли-
зистых полости рта, катаральная ангина и/или фарингит, "земляничный"
язык, сухость и трещины губ),
4.	Двусторонний катаральный конъюнктивит,
5.	Острый негнойный шейный лимфаденит,
б.	Изменение кожных покровов конечностей (гиперемия и/или отечность
ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей).
Изменения в сердце при болезни Кавасаки являются ведущими. Характе-
ризуются явлениями миокардита с левожелудочковой дисфункцией, возник-
новении инфаркта миокарда. Основными клиническими проявлениями явля-
ются: кардиомегеалия, тахикардия, ритм галопа, систолический шум недоста-
точности митрального клапана в сочетании с признаками коронарной
недостаточности: стенокардитические боли, развитие инфаркта миокарда.
При морфологическом исследовании артериит обнаруживается во многих
органах, преимущественно в сердце, легких, селезенке, почках. Гистологичес-
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей
67
ки отмечают периартериальное воспаление, некроз медии, пролиферацию
интимы. Характерна стадийность изменений, вначале некротический, затем об-
литеративный процесс, образование аневризматических изменений. Возможен
разрыв аневризм в различные сроки.
Характерной чертой коронарографии при синдроме Кавасаки является на-
личие аневризм коронарных артерий, в сочетании с стенозами и участками
облитерации. В случае выраженных стенозов коронарных артерий, коронар-
ной недостаточности производится аортокоронарное шунтирование.
Коллагенозы
Коллагенозы: системная красная волчанка, узелковый периартериит нередко
сопровождаются развитием коронариитов. При этом хронические воспалитель-
ные изменения в мелких и крупных венечных сосудах приводят к постепенно-
му сужению просвета сосудов и тромбозу, что и является причиной инфаркта
миокарда.
Мы наблюдали девочку С. 15,5 лет с системной красной волчанкой. Забо-
левание протекало в течение 7 лет. У пациентки возникли давящие боли в об-
ласти сердца, которые врач поликлиники объяснил остеохондрозом. И только
через 2 дня была снята ЭКГ, на которой выявлены изменения, свидетельству-
ющие о субэндокардиальном инфаркте миокарда боковой стенки и верхушки
левого желудочка. Проведенное обследование исключило наличие антифос-
фолипидного синдрома, как возможной причины инфаркта миокард. Инфаркт
миокарда в данном случае был связан с хроническими воспалительными из-
менениями в мелких или крупных венечных сосудах, которые могли привести
к постепенному сужению просвета и тромбозу. Нужно заметить, что через год
после перенесенного инфаркта миокарда отмечалась полная нормализация
электрокардиограммы.
Идиопатическая артериальная кальцификация
Идиопатическая артериальная кальцификация (идиопатическая генерализован-
ная артериальная кальцификация, генерализованный кальциноз сосудов у детей,
врожденное обызвествление сосудов, старческое перерождение сосудов у детей).
Заболевание является причиной инфаркта миокарда и внезапной смерти. Этио-
логия остается неясной, предполагается внутриутробное повреждение сосудов на
фоне вирусной инфекции (врожденный васкулит) с последующим отложением
кальция в местах дегенерации и дистрофии независимо от его уровня в крови.
Заболевание проявляется в первые месяцы жизни признаками острой левожелу-
дочковой недостаточности. На электрокардиограмме признаки гипертрофии ми-
окарда левого желудочка, а также рубцовых изменений в миокарде (QS в V^, глу-
бокие Q Vj-j). Мышечный слой коронарных артерий гипертрофирован, в эндоте-
лии очаги некроза и обызвествления, склерозирования вплоть до полного сужения
просвета. Аналогичные изменения обнаруживаются в сосудах мозга и почек. Про-
68
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
гноз заболевания неблагоприятный, высока вероятность летального исхода, не-
редко смерть бывает внезапной. Причиной смерти является инфаркт миокарда и
острая левожелудочковая недостаточность. Hamazaki М описал случай возникно-
вения инфаркта миокарда у трехмесячного ребенка на фоне идиопатической ар-
териальной кальцификации. Инфаркт миокарда явился причиной внезапной смер-
ти. Гистологическое изучение коронарной артерии продемонстрировало фиброз-
ную пролиферацию интимы с множественными очагами кальцификации, что и
привело к окклюзии коронарной артерии. Аналогичные изменения были выявле-
ны в эластических и мышечных артериях среднего калибра в разных органах.
Анализ изменения коронарных артерий с использованием электронной микроско-
пии выявил "пенящуюся" (foamy) дегенерацию внутренней эластичкого слоя с
очагами скопления кальция. Делается вывод, что процесс кальцификации носит
вторичный характер в ответ фибропластичекую гиперплазию интимы.
Эмболия коронарных артерий
Эмболия коронарных артерий - редкая причина инфаркта миокарда. Как
правило, она возникает на фоне инфекционного эндокардита, особенно при
поражении аортального клапана. Эмболия коронарных сосудов может также
возникнуть на фоне протезирования клапанов сердца при нерегулярном при-
еме антикоагулянтов. Описаны случаи эмболии коронарных артерий у боль-
ных с миокардитом и ДКМП.
Травма сердца и коронарных сосудов
Травма сердца и коронарных сосудов может быть также причиной инфаркта
миокарда у детей. При травме возникает кровоизлияние в миокард, которое
может распространиться на коронарные артерии с последующим развитием скле-
ротических изменений и стенозирования. Возможны также полные или частич-
ные разрывы коронарных артерий с образованием аневризмы артерии или ко-
ронарной фистулы. Сужению просвета коронарных артерий при травмах способ-
ствует спазм и агрегация тромбоцитов. Инфаркт миокарда может развиться как
непосредственно на фоне травмы, так и в отдаленные сроки.
Мы наблюдали двух таких детей. Так, у трехлетнего мальчика инфаркт мио-
карда развился через 7 дней после сдавления грудной клетки собакой. В со-
стоянии крайней тяжести ребенок был доставлен в стационар машиной "Ско-
рой помощи" с ошибочным диагнозом "пневмония". На ЭКГ регистрировались
признаки трансмурального инфаркта миокарда передней стенки левого желу-
дочка. Патогенез развития инфаркта миокарда при травме сердца, по всей
вероятности, связан с кровоизлиянием в миокард, которое могло распростра-
ниться и на коронарные артерии с последующим развитием склеротических
изменений и стенозированием. В другом наблюдении, у мальчика 13 лет пос-
ле закрытой травмы грудной клетки при автомобильной катастрофе возникло
субинтимальное кровоизлияние с умеренной окклюзией левой коронарной
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей
69
артерии. Особенностью этого случая явилось отдаленное (через три года) раз-
витие инфаркта миокарда во время интенсивной физической нагрузки.
Феохоромоцитома
Феохоромоцитома может быть причиной развития инфаркта миокарда. Дли-
тельная гиперкатехоламинемия приводит к высокой артериальной гипертен-
зии, гипертрофии миокарда левого желудочка, утолщению стенок коронарных
артерий. Развитию инфаркта миокарда при этом также способствует явления
коронароспазма и гиперкоагуляционные изменения связанные с гиперкатехо-
ламинемией. Лечение - хирургическое - удаление феохромоцитомы.
Семейная тромбофилия
Семейная тромбофилия редкая причина инфаркта миокарда. Нами наблю-
дался случай инфаркта миокарда и ишемического инсульта, верифицирован-
ного данными коронарографии, селективной ангиографии церебральных со-
судов у девочки 13 лет с семейной тромбофиллией.
Приводим описание случая. Наследственность отягощенна по инсультам
среди родственников II степени (инсульты возникали в возрасте до 50 лет). С
10 лет девочку стали беспокоить головные боли продолжительностью 2-3 часа,
давящего характера, возникающие во второй половине дня после переутом-
ления. Периодичность болей составляла 1-2 раза в неделю. Ребенок был гос-
питализирован в стационар, где был поставлен диагноз ВСД. В комплекс ле-
чения были включены в/в и в/м инъекции глюконата кальция. Лечение было
осложнено развитием тромбофлебита, а в последующем и развитием тромбо-
за глубоких вен (v. radialis). Через месяц эти изменения самостоятельно ку-
пировались, за исключением оставшейся слабости в левой руке, расширения
венозной сети. В 13 лет перенесла сильное эмоционального потрясение: отец
дома сильно травмировал руку, следствием чего явилось кровотечение и де-
вочке пришлось оказывать первую помощь. В результате этого ночью спала
плохо, беспокойно. Утром чувствовала себя плохо: отмечались слабость, сон-
ливость, по дороге в школу возникло головокружение, резкая слабость, девочка
упала, потеряла сознание. Без сознания девочка была 5-10 минут, пришла в
себя самостоятельно. После эпизода потери сознания сохранялась резкая сла-
бость, сонливость, тошнота, отмечалась рвота. Девочка была доставлена в пункт
первой медицинской помощи, затем через 2 часа в детскую больницу, где в
течение 40 минут находилась в приемном отделении. Несмотря на выражен-
ную слабость, самостоятельно поднялась на 3“ этаж. Особенностью этого слу-
чая явилось внезапное развитие безболевой формы трансмурального инфарк-
та. На ЭКГ отмечались: изменение комплекса QRS по типу QS в отведениях Уь4,
дугообразный подъемом интервала ST, сливающегося с зубцом Т (рис. 9).
По данным эхокардиографии выявлена умеренная дилатация полости левого
желудочка КДДЛж-5,Зсм, при норме - 4,7см). Снижение фракции выброса - до 0,50.
70
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
|ЛП^'	W?// Рис* 9* ЭКГ ребенка М», 13 лет, с
14	. .	- -1- т| у f I трнсмуральным инфарктом миокар-
да переднебоковой стенки левого же-
А---L~—l>—L	лудочка
----С---С—U -	_ Гипокинез с участками дискинеза
, » ! I передней стенки левого желудочка.
,—(-----<--г —у—у^-у^-у—у В дальнейшем степень дилатации
полости левого желудочка увеличи-
~‘лась д0 б’2 см' °бшиРный трасму-
ральный характер инфаркта мио-
—i—-J—и	карда не исключал возможного
развития аневризмы.
Проведена коронарография, грудная аортография, церебральная ангиогра-
фия. Система левой коронарной артерии не изменена. Правый тип коронар-
ного кровоснабжения миокарда. Система левой коронарной артерии не изме-
нена. В устье заднебоковой ветви правой коронарной артерии имеется сни-
жение рентгеновской прозрачности, предполагающее наличие эксцентрично
расположенного стеноза (до 60%). Значительное увеличение (аневризматичес-
кая дилатация) полости левого желудочка, участок снижения сократимости и
локального дискинеза передней стенки левого желудочка (рис. 10).
Инфаркт миокарда сочетался с ишемическим инсультом, осложненным лево-
сторонним гемипарезом. Перенесенный инсульт был верифицирован по данным
компьютерной томографии головного мозга, в ходе которой, был выявлен учас-
ток сниженной плотности, близкой к ликворной в левой гемисфере мозжечка
размером 13x5,5 мм и несколько мелких очагов менее 0,5 в левой теменно-за-
тылочной области, что, видимо, является кистозным изменением мозговой тка-
ни ишемического характера. Область деструкции захватывает хвостатое ядро
среднюю и хвостовую часть мозжечка. В последствие сохранялись проявления
явления атетозного гиперкинеза с дистоническим компонентом в кисти левой
руки по типу, мышечная гипотония, низкие сухожильные рефлексы на руках.
По данным церебральной ангиографии, ультразвуковой доплерография сонных
и вертебральных артерий - патологии не выявлено. Транскраниальная доплерог-
рафия - патологии мозговых артерий (передней, средней, задней) не выявила.
Семейное исследование системы гемостаза и фибринолиза выявило семей-
ную тромбофилию. У девочки, ее отца и сестры концентрация фибриногена
была повышена в полтора раза, отмечен повышенный уровень растворимых
комплексов фибрин-мономеров. Фибринолитическая активность была резко
снижена, как в цельной плазме, так и в эуглобулиновой фракции. Депрессия
фибринолиза была обусловлена не только полным отсутствием в крови актива-
тора плазминогена, но и повышенным содержанием антиплазминов. Семейное
обследование спектра липопротеидов не выявило отклонений от нормы.
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей
71
Et MMEI • П ГЯЯН(1 
SMMWt
П11НЛ1 МЕЛ «мимик:
ЛЕВ10И HVHSEIt: AVEIMK Z
AXES «НвЛТЕИЗИв 3
Рис. 10. Вентрмкулограма больной
М., 13 лет, с участком дискинеза, от*
ражающим аневризму нередней
стенки левого желудочка
Таким образом, у девочки с гиперкоагуляционными изменениями, сочетаю-
щимися с депрессией фибринолиза и отягощенным семейным анамнезом по
инсультам, развился трансмуральный инфаркт миокарда. Мы предполагаем, что
причиной инфаркта миокарда в данном случае явился тромбоз системы пра-
вой коронарной артерии, вероятно огибающей ветви, с последующим спонтан-
ным лизисом тромба, нельзя исключить и роль спазма. У девочки имеется на-
следственная предрасположенность к тромбообразованию в виде повышения
фибриногена, и растворимых комплексов фибрин-мономера в сочетании с деп-
рессией фибринолиза, снижением фибринолитической активности плазмы и
72
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
повышением уровня антиплазминов. Эксцентрично расположенный стеноз (до
60%) боковой ветви правой коронарной артерии не исключат вероятность
тромбогенного генеза поражения венечных артерий. Следствием трансмураль-
ного инфаркта миокарда явилось развитие аневризмы левого желудочка. Мож-
но предположить, что возникновение инсульта связано с явлениями тромбэм-
болии в область мелких ветвей задней мозговой артерии, о чем свидетельство-
вали клиника поражения подкорковых ядер мозжечка и данные компьютерной
томографии.
Атеросклеротическое поражение коронарных артерий
Если у взрослых основной причиной инфаркта миокарда, внезапной смер-
ти является атеросклеротическое поражение коронарных артерий, то у детей
этот этиологический фактор по частоте занимает последнее место. Распрост-
раненность гомозиготной гиперхолестеринемии составляет 1:1000000. В этих
случаях уровень холестерина достигает 12,9-25,8 ммоль/л. Клинически изме-
нения в коронарных артериях и аорте проявляются болями в сердце по типу
стенокардитических, систолическим шумом во II межреберьи за счет стеноза
выходного тракта левого желудочка. Перепад давления между аортой и левым
желудочком колеблется от 30 до 130 мм рт.ст., он связан с подклапанным аст-
ральным стенозом за счет отложения атероматозных масс в синусе Вальсаль-
вы, что препятствует полному открытию аортального клапана. Нарастание гра-
диента давления между левым желудочком и аортой сопровождается усиле-
нием стенокардии, появлением синкопальных состояний, увеличивается риск
внезапной смерти, связанный с острой коронарной недостаточностью. На элек-
трокардиограмме выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, явле-
ния субэндокардиальной ишемии. Возникновение инфаркта миокарда возмож-
но на 1-2-й декаде жизни. В случае перенесенного инфаркта миокарда на
электрокардиограмме выявляются рубцовые изменения по типу QS. По данным
эхокардиографии характерен стеноз аорты, утолщение створок аортальных кла-
панов. Ангиография выявляет неравномерное сужение и деформацию (ворон-
кообразную) устья восходящей аорты, венечные артерии изменены преимуще-
ственно в проксимальной части: сужение левой венечной артерии, огибающей
и реже - правой коронарной артерии, дистальные отделы венечных сосудов
не изменены. По данным компьютерной томографии у детей с семейной го-
мозиготной гиперхолестеринемией обнаруживаются кальцифицированные ате-
росклеротические бляшки (атерокальциноз) в коронарных артериях и аорте.
Некоронарогенные причины инфаркта миокарда
Следует помнить, что инфаркт миокарда может осложнить течение таких
тяжелых органических заболеваний миокарда как гипертрофическая кардио-
миопатия, опухоль сердца, инфекционный эндокардит. Нами наблюдался один
случай инфаркта миокарда на фоне инфекционного эндокардита. У девочки
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей
73
4 лет имели место крупные вегетации на аортальном клапане, осложнившиеся
эмболией левой коронарной артерии и развитием острого трансмурального
инфаркта миокарда. Нами также наблюдался инфаркт миокарда у мальчика 6
лет на фоне миксомы левого предсердия.
Инфаркт миокарда вследствие дефицита коронарного кровотока может от-
мечаться у детей с врожденными пороками сердца, наиболее часто - при сте-
нозе аорты. Мы наблюдали в течение нескольких лет больного с синдромом
Вильямса-Бойрена, врожденным пороком сердца (надклапанный стеноз аор-
ты), у которого в 13 лет развился инфаркт миокарда с летальным исходом.
Bonnet D описал случай синдрома Вильмса у трехлетнего мальчика. Инфаркт
миокарда возник вследствие окклюзии главной левой коронарной артерии.
При этом окклюзия левой коронарной артерии не сопровождалась надклапан-
ным аортальным стенозом.
Внутричерепная гипертензия может быть.еще одной из причин развития
инфаркта миокарда у детей. Так, Zelikovic I.N. (1981) описал случай возник-
новения инфаркта миокарда у восьмилетнего ребенка лет на фоне окклюзии
атриовентрикулярного шунта, наложенного связи с выраженной внутричереп-
ной гипертензией. После нормализации работы шунта боли в сердце и изме-
нения на ЭКГ ишемического характера исчезли.
Лечение
Если инфаркт миокарда у детей возникает на фоне дистрофических и вос-
палительных изменений коронарных артерий лечение должно включать пато-
генетическую терапию основного заболевания, приведшего к вовлечению в
процесс коронарных артерий. Выраженные стенозы коронарных артерий, с яв-
лениями коронарной недостаточности, при коронариитах различной этиоло-
гии являются показанием к аортокоронарному шунтированию.
При наличии болевого синдрома необходимо его купирование, с этой це-
лью применяют наркотические аналгетики (омнопон, промедол), в сочетании
с нейролептическими средствами(0,005% раствор фентанила). В остром пе-
риоде инфаркта миокарда применяют антикоагулянтную и тромболитическую
терапию, для чего используют внутривенное введение гепарина. У детей оп-
тимальная доза гепарина не отработана. У взрослых пациентов используют
гепарин в дозе 1000 ЕД/в час под контролем свертывания крови. Возможно
подкожное введение гепарина 7500-10000 ЕД каждые 8 часом. Продолжи-
тельность введения гепарина не менее 96 часов, затем переходят на приме-
нение аспирина в микродозах из расчета 2 мг/кг. В настоящее время при
лечении инфаркта миокарда широко применяются р адреноблокаторы. Ран-
нее применение Р-адреноблокаторов приводит к уменьшению размеров ише-
мического некроза. У взрослых пациентов доказана необходимость внутри-
венного введения p-адреноблокаторов без внутренней симпатикомиметичес-
74
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кой активности. Применяют атенолол, метопролол. В дальнейшем основное
внимание уделяется лечению недостаточности кровообращения с помощью
ингибиторов ангиотезинпревращающего фермента (капотен) и мочегонных
препаратов. Важным является назначение препаратов, улучшающих метабо-
лизм миокарда и ускоряющих процессы рубцевания. С этой целью применя-
ют солкосерил, цито-мак, L карнитин, предуктал, антиоксиданты.
Врожденные аномалии коронарных артерий подлежат хирургической кор-
рекции. Вариантами выбора являются: подключично - коронарный анастомоз
(паллиатривная операция), прямая реимплантация (радикальная операция),
аортокоронарное шунтирование (радикальная операция). Феохромоцитома,
осложненная инфарктом миокарда, также подлежит хирургическому лечению -
удалению опухоли.
Заключение
Несмотря на редкость развития инфаркта миокарда в детском возрасте, пе-
диатрам надо помнить о возможности развития такой острой патологии, при этом
очень важна своевременная диагностика заболевания, а для этого необходимо
только снять электрокардиограмму. Немедленная диагностика заболевания, эк-
стренная патогенетическая терапия во многом являются залогом эффективного
лечения, позволяют снизить инвалидизацию детей. Причины развития инфарк-
та миокарда у детей принципиально отличаются от причин приводящих к инфар-
кту миокарда у взрослых. Наиболее частая причина инфаркта миокарда у взрос-
лых - атеросклероз у детей встречается крайне редко. Основными причинами
инфаркта миокарда у детей являются аномалии развития коронарных сосудов
и коронарииты, а среди них в первую очередь болезнь Кавасаки. Следует иметь
в виду, что особенностью клиники инфаркта миокарда у детей, в ряде случаев
является безболевое его течение, что резко затрудняет диагностику. В связи с
этим, немотивированная слабость или возникновения обморочных состояний у
детей требует незамедлительного снятия электрокардиограммы. В то же время,
необходимо предостеречь педиатров от гипердиагностики инфаркта миокарда,
особенно при жалобах ребенка на кардиалгии. Своевременное обследование
этих детей позволяет исключить кардиальный генез болей в области сердца, так
как в большинстве случаев кардиалгии у детей носят психогенный характер и
требуют назначения седативной терапии и коррекции психотравмирующих си-
туаций. Целесообразно, чтобы каждый педиатр владел методом электрокарди-
ографии. Для современной диагностики инфаркта миокарда необходимо не толь-
ко проведение электрокардиографии, но и применение коронарографии для
уточнения характера и объема поражения коронарных сосудов. Целесообразно
более широкое использование таких методов, как сцинтиграфия или позитрон-
но-эмиссионной томография для оценки объема деструктивных изменений, вы-
явления аневризмы миокарда.
Лекция 2. Инфаркт миокарда у детей 75
Литература
1.	Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. М.: "Медицина", 1987.
Т.2. С. 223-258.
2.	Белозеров Ю.М. Инфаркт миокарда у детей // Российский вестник перинатологии и
педиатрии, 1996, № 3. С. 36-40.
3.	Леонтьева И.В. Атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда как
педиатрические проблемы. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. При-
ложение, лекция 29. М.: 1997. 59 с.
4.	Леонтьева И.В., Царегородцева Л.В. Подходы к диагностике и возможные причины
инфаркта миокарда у детей. // Педиатрия, 2001. №1. С. 32-37.
5.	Брегель Л.В., Белозеров Ю.М., Субботин В.В. Дифференциальная диагностика болез-
ни Кавасаки у детей. Мл 1998.49 с.
76
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 3.
Миокардиодистрофии у детей
Введение
В настоящее время в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей
произошли значительные изменения. Благодаря современным профилактичес-
ким мероприятиям, вакцинации, этапному лечению инфекционных болезней
уменьшилась частота поражений миокарда воспалительного ревматического и
неревматического генеза. В то же время значительно возрос удельный вес
неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза.
К сожалению, в современной, как взрослой, так и детской кардиологии недо-
статочное внимание уделяется проблеме метаболических заболеваний миокар-
да. Эту ситуацию до настоящего времени отражает высказывание немецкого
исследователя F.Wuhrmann о том, что "обменные болезни миокарда являются
пасынками клиники и патологической анатомии". По мнению М.СКушаковс-
кого (2000): "Учение о метаболических, некоронарогенных и невоспалитель-
ных заболеваниях сердечной мышцы остается, и по сей день, наименее разра-
ботанной областью кардиологии". В то же время, внедрение новых высоко-
информативных методов исследования, таких как электронная микроскопия в
сочетании с гистохимическими методикам, дали возможность углубленного
изучения биохимических изменений мышечных волокон, обнаружения нару-
шенных ферментативных процессов и расстройств баланса электролитов. Ус-
тановлено, что даже самые незначительные нарушения сократительной функ-
ции мышечных волокон связаны с изменением внутриклеточных органелл, осо-
бенно - митохондрий.
Необходимость изучения проблемы метаболических заболеваний миокар-
да в педиатрии обусловлена широкой распространенностью этой патологии у
детей и подростков. В настоящее время на фоне неблагоприятной экологичес-
кой ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты мета-
болических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой
патологии. По данным популяционных исследований на ее долю приходится
от 3 до 15% среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте (Ле-
бедькова С.Е., Дембо А.Г.). Трудности в изучении этой проблемы связаны с
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
77
отсутствием единого взгляда на диагностические критерии дистрофии миокар-
да у детей. Крайне важным следует считать определение прогноза течения
миокардиодистрофии, выделение критериев благоприятного и неблагоприят-
ного исхода заболевания. Особенно учитывая тот факт, что неблагоприятное
течение заболевания сопровождается прогрессированием дистрофических
изменений в миокарде, что может приводить к ослаблению сократительной
функции сердца, развитию кардиосклероза. До настоящего времени не выде-
лены клинико-патогенетические варианты дистрофии миокарда, не разрабо-
тана адекватная дифференцированная тактика лечения заболевания.
История вопроса
Началом изучения проблемы невоспалительных, некоронарогенных заболе-
ваний сердца можно считать 90-е годы XIX столетия, когда было выдвинуто
предположение, что кроме ишемических и инфекционных существует и тре-
тий класс заболеваний миокарда, связанный с нарушением метаболических
процессов в организме.
Первая классификация дистрофических изменений в миокарде была пред-
принята М. Gallavardin (1901), выделившим три формы "миокардий" - алко-
гольную, эндокринную и гиповитаминозную.
В 1929 r.D.Riesman для заболеваний миокарда, связанных с нарушениями
метаболизма, предложил термин "миокардоз", подчеркивая тем самым нали-
чие дегенеративных изменений в миокарде.
Целая эпоха представлений о миокардозах связана с трудами швейцарс-
кого клинициста F.Wuhrmann. В его монографии "Disproteinamien und
Paraproteinamien" (1939) дегенеративные изменения в миокарде связывались
с патологическими сдвигами в белковом составе крови (диспротеинемия и
парапротеинемия). Основу этой теории составляла гипотеза, согласно которой
белки плазмы крови служат источником образования миокардиальных белков.
F.Wurmann предполагал, что диспротеинемия и парапротеинемия приводят к
недостаточному или извращенному снабжению белками сердечной мышцы,
вызывая дегенерацию мышечных волокон и развитие миокардоза. В представ-
лениях F.Wurmann, возникновение миокардозов возможно на фоне широкого
спектра хронической патологии внутренних органов, приводящих к ограниче-
нию пластических возможностей миокарда в синтезе белков. К заболевани-
ям, способствующим развитию диспротеинемии, и приводящим к миокардозу
им были отнесены подострые и хронические заболевания печени (хроничес-
кие гепатиты и циррозы печени), поджелудочной железы, почек, хронические
заболевания кишечника (спру, целиакия, голодание, квашиоркор), а также
инфекционные заболевания, дерматозы, ожоги, коллагенозы, злокачественные
опухоли, эндогенные и экзогененые токсические воздействия, алкоголь, боль-
шие хирургические операции, беременность, коматозные состояния. Важным
78
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
следует считать постулат F Wuhrmann об обратимости миокардозов на ранних
стадиях процесса. Он считал, что лишь длительные метаболические изменения
вызывают необратимые поражения сердечной мышцы, связанные с развити-
ем фиброза. Согласно его представлениям, ведущими диагностическими кри-
териями миокардозов являются ЭКГ изменения, а именно особенности обмен-
ного участка желудочкового комплекса - ST-T комплекса.
Однако теория F.Wuhrmann не нашла полного подтверждения. Как стало из-
вестно в последствии, синтез белков в кардиомиоцитах осуществляется в ри-
босомах клеток при участии сложной системы ДНК-РНК и не зависит от уров-
ня белков в плазме. Тем не менее, разработанные F.Wuhrmann клинические ас-
пекты метаболической патологии миокарда используются и по настоящее
время.
Большой вклад в изучение метаболических заболеваний миокарда внес оте-
чественный клиницист Г.Ф.Ланг. В 1936 году он выдвинул и обосновал учение
о миокардиодистрофии. В этом понятии он объединил невоспалительные и
некоронарогенные заболевания сердечной мышцы, в основе которых лежит
нарушение обменных процессов в миокарде. До этого времени для обозначе-
ния этой патологии использовались другие различные термины, такие как,
миокардиопатия, миокардоз, миодегенерация, миастения сердца и т.д.
Г.Ф.Ланг рассматривал процесс дистрофии миокарда в "узком и широком"
смысле. Принимая во внимание тот факт, что метаболические изменения в сер-
дечной мышце могут иметь место на фоне основного заболевания при воспа-
лительных и при ишемических повреждениях миокарда, Г.Ф. Ланг предложил
называть их дистрофиями миокарда в "широком" понимании этого слова, при
этом метаболические нарушения являются лишь составной частью основного
патологического процесса. Согласно Г.Ф. Лангу, миокардиодистрофию в "уз-
ком" смысле слова следует рассматривать как самостоятельную патологию, выз-
ванную различными экстракардиальными и кардиальными причинами. К эк-
стракардиальным причинам возникновения миокардиодистрофии Г.Ф.Ланг от-
носил патологические гормональные влияния, нарушения биохимического
состава крови на фоне заболеваний обмена веществ, патологии печени и т.д.,
нарушения питания, в том числе авитаминозы, интоксикации, инфекции, хро-
ническое физическое перенапряжение. К кардиальным причинам миокарди-
одистрофии были отнесены нарушения кровообращения и иннервации сер-
дца.
Основными возражениями против основных положений этого учения явля-
лось отсутствие объективно определяемых морфологических изменений в сер-
дечной мышце. Однако, в ходе дальнейших гистохимических, гистофизических,
а также электронномикроскопических исследований появилось множество
доказательств, не оставляющих сомнений в наличии морфологического суб-
страта при дистрофий миокарда.
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
79
Терминология
Для обозначения поражения миокарда метаболического генеза в литературе и
до настоящего времени используются различные термины. Ими являются: мио-
кардии, миокардозы, миокардиодистрофия, и, наконец, метаболическая кардио-
миопатия. Этот факт создает значительные трудности для обобщения данных ли-
тературы по этой проблеме и унифицированного накопления статистических дан-
ных о распространенности и клинических особенностей течения данной патологии.
Миокардии - наиболее древний термин, был предложен французским кар-
диологом M.Gallavardin (1901) для обозначения повреждения миокарда алко-
гольной, эндокринной и гиповитаминозной природы. Это наименование со-
храняется и в наше время во французской литературе для обозначения повреж-
дения миокарда, вследствие изменения его собственного метаболизма на фоне
системных заболеваний, гиповитаминоза, эндокринопатий и т.д..
Термин миокардозы - был предложен D.Riesman в 1929 г. для обозначе-
ния метаболических повреждений сердечной мышцы, что по аналогии с нефро-
зами, цирозами должно было характеризовать дегенеративные по своей при-
роде процессы, протекающие в миокарде. С 40-х годов 20 века этим терми-
ном широко пользовался швейцарский исследователь F.Wurmann. Этот термин
до настоящего времени используется в немецкой литературе.
Термин метаболические кардиомиопатии используется в англоязычной
литературе для обозначения группы обменных повреждений миокарда, при-
чины которых не установлены и возможно связаны с дефектами метаболизма
миокарда на молекулярном уровне.
Следует предостеречь педиатров от использования термина метаболичес-
кие кардиомиопатии, в тех случаях, когда у пациентов отсутствуют структур-
ные изменения сердца, что соответствует классическому определению кар-
диомиопатий.
Термин миокардиодистрофия наиболее часто используется в отечествен-
ной кардиологии. Этот термин происходит от греческих слов myos -мышца,
kardia - сердце и distrophe - нарушенное питание. Он был предложен вели-
ким русским клиницистом Г.Ф. Лангом. Термин отражает заболевание сердца,
в основе которого лежит нарушение метаболизма в миокарде.
В настоящее время на основании данных литературы и собственных пред-
ставлений наиболее приемлемым можно считать следующее определение
миокардиодистрофии. Миокардиодистрофия - заболевание сердца, в основе
которого лежит нарушение метаболизма в миокарде. Миокардиодистрофию ха-
рактеризует первичное по отношению к морфологическим изменениям мио-
фибрил и обратимое на ранних стадиях нарушение обмена веществ, образо-
вания транспорта и утилизации энергии в миокарде, приводящее к дистрофи-
ческим изменениям в кардиомиоцитах и проводящей системе сердца, что может
привести к снижению сократительной функции сердца.
80
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Физиологические основы сердечной деятельности
Ультраструктурные механизмы сократимости миокарда
Сократимость является одной из основных функций сердечной мышцы. Рас-
смотрим, как же осуществляется этот сложный процесс. Основным структур-
ным компонентом сердечной мышцы являются миофибриллы (рис. 11). Они
располагаются продольно в мышечной клетке и состоят из отдельных секто-
ров, получивших название саркомеров. Ряды саркомеров отделены друг от
Рис. 11. Улътраструктурная организация мышечных волокон миокарда, по В.В.Гла-
гопевой и Ю СЛечупину (1980).
Примечание. Снаружи мышечные волокна (мв,-мвз) миокарда окружены плазматичес-
кой мембраной (пм), от которой берут начало вставочные диски (вд) и Т-система (Т).
Под плазматической мембраной находятся система саркоплазматического ретикуле-
ма (ср), окружающая митохондрии (мх), миофибриллы (мф). Обозначены саркомеры (с),
Z-мембраны (Z), А- и 1-диски (А, I), кристы митохондрий (кр), ядра (я)
Лекция 3. Миокардиадистрофии у детей
81
друга Z линиями. Сакромер состоит из параллельно расположенных толстых и
тонких нитей. Толстые нити образованы сократительным белком миозином, рас-
полагаются в центре саркомера. Тонкие нити содержат сократительный белок
актин и регуляторные белки, они начинаются от Z линий и направляются к цен-
тру саркомера. Центральный участок саркомера состоит из тонких и толстых
нитей, имеет темную окраску и называется диском А. Латеральный участок
саркомера представлен только тонкими нитями, имеет светлую окраску и на-
зывается диском I. Чередование светлых и темных дисков (соответственно I
и А дисков) определяет поперечную исчерченность миокардиальных мышц.
Мышечные клетки сердца покрыты мембраной - сарколеммой. Сарколемма
имеет пальцеобразные выпячивания, направленные вглубь мышечной клетки
(Т-трубочки), составляя так называемую Т-систему.
Сокращение миоцита осуществляется благодаря укорочению каждого сак-
ромера. Механизмы формирования и устранения актиномиозиновых мостиков
составляют основу сокращения и расслабления. Происходит перемещение кон-
трлатеральных тонких нитей к центру сакромера вдоль толстой нити миозина,
и формируются связи-мостики между тонкими и толстыми протофибрилами
(рис. 12). Молекула миозина состоит из двух субъединиц: тяжелого и легкого
меромиозина. Именно, тяжелый меромиозин обладает аденотрифосфатазной
активностью, обеспечивает соединение с актином и формирование мостика.
Актин приобретает способность образовывать мостики с головками миозина
Р*с. 12 Взаимодействие актина и миозина при изменении молекулы тропомиозина,
вызванном взаимодействием Саг* с тропонином, по Ф. 3. Месрсону и В. И. Капелько (1978).
Глобулярная часть молекул тяжелого меромиозина - фрагмент S,. линейная часть - S2
82
ЛЕКЦИИ ПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
только при наличии достаточного количества АТФ. Са2*обеспечивает формиро-
вание актиномиозиновых мостиков, воздействуя на толстые и тонкие миофиб-
рилы (Меерсон Ф.З., 1982).
Отсоединение актиномиозиновых мостиков приводит к прекращению тяну-
щей силы, в результате чего происходит расслабление сакромеров и мышеч-
ной клетки в целом. Для того чтобы актиномиозиновые мостики могли разой-
тись необходима энергия. Дефицит АТФ в сократительном аппарате препятству-
ет расхождению актиномиозиновых мостиков. Тропомиозин инактивирует
рабочие центры актина и предупреждает образование актиномиозиновых мо-
стиков в состоянии релаксации миокарда при низкой концентрации Саг+в ми-
оплазме. Тропонин устраняет тропомиозиновую репрессию актина при доста-
точном содержании Саг+в миоплазме (Меерсон Ф.З., 1982).
Таким образом, сократимость является одной из основных функций миокар-
да. Процессы сокращения и расслабления являются энергозависимыми и на-
рушаются в условиях энергетического дефицита.
Представления о потенциале действия
Деятельность сердца невозможна без четырех главных электрофизиоло-
гических свойств: автоматизма, проводимости, возбудимости и рефрактер-
ности.
Электрокардиограмма представляет собой суммарный эффект трансмемб-
ранных потенциалов активированных сердечных клеток. Волна Р электрокар-
диограммы представляет собой выражение предсердной, а комплекс QRS же-
лудочковой деполяризации. Сегмент ST и волна Т - отражает желудочковую
реполяризацию. Сегмент ST соответствует 1 и 2 фазе, а волна Т - 3 фазе по-
тенциала действия.
Автоматизм - способность к спонтанной активации, происходящей без по-
мощи нервной стимуляци. Этой способностью обладают только пейсмекерные
клетки. Особенностью этих клеток является способность спонтанной диасто-
лической деполяризации (фаза 4). Медленно нарастающая деполяризация ха-
рактерна для клеток синусового узла. Скорость этой деполяризации опреде-
ляет частоту возбуждений водителя ритма сердца. В развитии медленной
диастолической деполяризации имеют значение уменьшение калиевой прово-
димости мембраны, медленный входящий натриевый ток.
Возбудимость - способность сердечной клетки к электрической активации,
а именно генерации потенциала действия в результате разного рода раздра-
жений. Возбудимостью обладают клетки проводящей системы и сократитель-
ные клетки сердца. Благодаря возбудимости происходит распространение
электрического сердечного импульса.
Возбуждение и электромеханическое сопряжение в кардиомиоцитах пред-
ставляют собой цепь последовательных реакций, при помощи которых форми-
руется и распространяется трансмембранный потенциал действия.
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
83
Сердечной клетке свойственны три основных элекрофизиологических со-
стояния:
1.	Покой (диастола, поляризация);
2.	Активирование (деполяризация);
3.	Возвращение в состояние покоя (реполяризация).
Кривая трансмемранного потенциала имеет пять фаз, которые обозначают-
ся цифрами 0,1,2,3,4. (рис. 13).
О фаза потенциала действия - это деполяризация. При деполяризации мем-
брана клеток рабочего миокарда становится высокопроницаемой для ионов
Na4. Входящий в клетку натриевый ток определяет фазу быстрой деполяриза-
циии (рис. 13). Скорость натриевого тока повышается при высокой концент-
рации внеклеточного Са2*. При достижении порогового потенциала наступает
быстрая активация и деполяризация клетки (0 фаза), затем постепенно воз-
никает реполяризация клетки (1, 2, 3 фазы).
1	фаза потенциала действия - это ранняя, быстрая реполяризация, пред-
ставленная на схеме потенциала действия в виде короткой круто спускающа-
яся вниз кривой, при этом происходит инактивация натриевыевых каналов.
2	фаза потенциала действия -это медленная реполяризация, на схеме по-
тенциала действия имеет форму плато, создается движением ионов Са2* внутрь
клетки (медленный входящий кальциевый ток).
Рис. 13. Перемещение ионов через мембрану клетки в разные периоды потенциа-
ла действия (ПД). 0,1.2,3,4 - фазы ПД. Экстрацеллюлярное пространство - ех, интра-
Целлюлярное пространство - in
84
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
3	фаза потенциала действия -это поздняя реполяризация, представленная
на схеме потенциала действия, в виде круто спускающейся вниз линии, закан-
чивающейся у уровня потенциала покоя. Она связана с уменьшением входя-
щего кальциевого тока и с выходящим калиевым током. В дальнейшем по мере
накопления ионов К* на внешней поверхности мембраны клеток выходящий
калиевый ток уменьшается и, наконец, полностью прекращается.
4	фаза потенциала действия отражает диастолический период, составляет
трансмембранный потенциал покоя. Восстановление градиента ионов на мем-
бранах миокарда обеспечивается куМд^-зависимой АТФ-азой, транспортиру-
ющей ионы калия против градиента концентрации из внеклеточной среды в
клетку. Обратное перемещение ионов кальция связано с деятельностью каль-
ций-активируемой, магний-зависимой АТФ-азы, что требует затрат энергии в
форме АТФ; при дефиците последней активность насосов мембран и релакса-
ция миокарда уменьшаются.
Особенности обмена веществ в кардиомиоцитах
Энергетическое обеспечение является одним из наиболее важных факто-
ров, определяющих деятельность сердца. Энергообеспечение клеток сердца
рассматривается как совокупность последовательно протекающих и взаимо-
связанных между собой явлений: генерации АТФ, его транспорта от мест об-
разования до мест утилизации и, наконец, утилизации в различных энерго-
зависимых реакциях. В миокарде, запас энергии в форме основных ее аккуму-
ляторов АТФ и креатинфосфата отсутствует, и это требует постоянного
восполнения макроэргов по мере их использования практически во всех про-
цессах, происходящих в клетках. В связи с этим, деятельность сердца осуще-
ствляется нормально, если уровень продуцируемой энергии превышает или ра-
вен суммарной энергии, необходимой для поддержания пластических процес-
сов и структуры клетки, как в условиях относительного покоя, так и при
выполнении работы.
Кардиомиоциты относятся к клеткам с преимущественным аэробным мета-
болизмом, т.е. получают большую часть энергии в процессе тканевого дыха-
ния, при котором электроны переносятся от органических субстратов (углево-
дов, жирных кислот, аминокислот) на молекулярный кислород. Сократитель-
ная деятельность сердечной мышцы линейно связана со скоростью поглощения
миокардом 0г [Орте L., 1974; Lee S. et al., 1976]. В миокарде существует эф-
фективная регуляторная связь между процессами, осуществляющими сокра-
тительную деятельность сердечной мышцы, и процессами, определяющими
генерацию энергии в клетке. Увеличение потребления АТФ в условиях нагруз-
ки требует адекватного ресинтеза АТФ [Mahler F. et al., 1975].
Для нормального энергообеспечения миокарда необходим синтез АТФ. Этот
процесс осуществляется в ходе тканевого дыхания, или окислительного фос-
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
85
формирование в митохондриях, занимающих до 35% объема кардиомиоци-
та. На внутренней мембране митохондрий локализована полиферментная си-
стема - дыхательная цепь, обеспечивающая транспортировку электронов и
протонов на кислород.
Важнейшим компонентом тканевого дыхания является цикл трикарбоновых
кислот, или цикл Кребса. В процессе цикла Кребса различные субстраты (аце-
тил-коэнзим А, кислота щавелевоуксусная, а-кетоглютаровая, фумаровая и др.)
подвергаются декарбоксилированию и дегидрированию. В результате образу-
ется С02 и протоны, которые поступают в дыхательную цепь в виде восстанов-
ленных форм никотинамидов: никотинамидадениндинуклеотида (НАД+) или
никотинамидаденин-динуклеотидфосфата (НАДФ+). Соотношение НАД+/НАДН
определяет функцию транспортной цепи, являясь донатором электронов, свя-
зывая данную цепь с циклом Кребса. В дыхательной цепи электроны транспор-
тируются на кислород и активируют его, а присоединение протонов приводит
к образованию Н2О. В процессе тканевого дыхания из одной молекулы глюко-
зы образуется 38 молекул АТФ.
Процесс анаэробного гликолиза, представляющего собой бескислородный
распад гликогена и глюкозы до пировиноградной кислоты, происходит в мы-
шечных клетках сердца даже в нормальных условиях оксигенации, при этом
пируват включается в цикл Кребса. Интенсивность гликолиза зависит от уровня
глюкозы, поступающей в клетку, при его возрастании гликолиз усиливается.
При ослаблении тканевого дыхания, дефиците АТФ активность анаэробного
гликолиза увеличивается. Происходит переход пирувата в лактат, с развитием
лактат ацидоза, причем значительное изменение pH ингибирует гликолиз. Эф-
фективность анаэробного гликолиза невысокая, так как из одной молекулы
глюкозы при ее распаде до пирувата образуются лишь 2 молекулы АТФ. Одна-
ко, этот процесс абсолютно необходим для деятельности сердца и в нормаль-
ных условиях.
Жирные кислоты являются основным субстратом для окисления и фосфо-
рилирования в кардиомиоцитах по сравнению с мышечными клетками. В ус-
ловиях нормальной оксигенации они легко захватываются миокардом, транс-
портируются в митохондрии, где подвергаются Р окислению в цикле Кребса.
В ходе этого процесса образуется ацетил-коА, использующийся для образова-
ния АТФ, при участии L карнитина.
Для нормального энергообеспечения миокарда, помимо генерации АТФ, не-
обходим адекватный транспорт энергии к местам ее потребления. Транспорт
энергии в кардиомиоцитах осуществляется при помощи креатинфосфата. АТФ-
АДФ-транслоказа переносит АТФ на наружную сторону внутренней мембраны
митохондрий, где креатин под действием креатинфосфокиназы взаимодейству-
ет с АТФ с образованием креатинфосфата и АДФ. АТФ-АДФ-транслоказа пере-
носит образованную АДФ внутрь мембраны митохондрий для ресинтеза. Ос-
86
ЛЕКЦИИ ПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
новными механизмами нарушения транспорта АТФ, соответственно и их вос-
становленных форм - (НАД или НАДФ)является снижение функциональной ак-
тивности адениннуклеотид транслоказы и изомеров креатинфосфокиназы.
Нарушение утилизации АТФ связано со снижением активности АТФ-азы ми-
озина - фермента, участвующего в сократимости миофибрилл.
Процессы энергообразования в клетке находятся под адренергическим конт-
ролем. Увеличение симпатических влияний приводит к возрастанию потребления
миокардом кислорода. Вместе с тем, катехоламины стимулируют биологическое
окисление в миокарде, увеличивают доставку в миокард субстратов, необходимых
для окислительных процессов. Установлено, что адренорецепторы миокарда имеют
большую чувствительность к адреналину, чем к норадреналину.
Таким образом, основными особенностями обмена веществ в кардиомиоци-
тах являются:
-	окислительное фосфорилирование - основной путь образования энергии;
-	высокая скорость энергетических процессов в миокарде;
-	минимальный запас макроэргических соединений;
-	основной субстрат окисления - жирные кислоты;
-	адренергический контроль процессов энергообразования.
Гемодинамические механизмы регуляция сердечной
деятельности
Гемодинамические миокардиальные механизмы регуляции сердечной дея-
тельности обеспечивают строгое соответствие между венозным возвратом (на-
грузка объёмом) и периферическим сопротивлением (нагрузка давлением), а
также сократительной функцией миокарда и частотой сердечных сокращений.
Выделяют гетерометрические и гомеометрические механизмы регуляции сер-
дечной деятельности.
В основе гетерометричесого механизма лежит закон Франка-Старлинга.
Согласно этому закону сила сокращения миокарда определяется производ-
ной конечно-диастолического объема, или растяжением стенок миокарда.
Увеличение растяжения миокарда может возникать при повышении веноз-
ного возврата и/или уменьшении оттока крови. Увеличение растяжения ми-
окарда способствует увеличению силы сердечных сокращений. Закон Фран-
ка-Старлинга - "растяжение-сила сокращения" правомочен лишь в опреде-
ленном диапазоне удлинения саркомеров. При перерастяжении происходит
резкое снижение силы сокращения. В работающем миокарде на соотноше-
ние "растяжение-сила сокращения" оказывают влияние экстракардиальные
воздействия и в первую очередь симпатические и парасимпатические воз-
действия.
Гомеометрический механизм включает две закономерности, описываемые
эффектами Антрепа и Боудича.
Лекция 3. Миокардиодистрофии у де тей
87
Эффект Антрепа состоит в увеличении напряжения миокарда и соверше-
ния большей работы при повышении нагрузки давлением.
Эффект Боудича состоит в нарастающем, в форме "лестницы", увеличении
силы сердечных сокращений в определенном диапазоне наряду с повышени-
ем частоты сердечных сокращений. При этом по мере возрастания частоты сер-
дечного ритма концентрация Са2+в миоплазме повышается, что способствует
увеличению силы сердечных сокращений.
При возрастании симпатико-адреналовых влияний выделяющийся в серд-
це норадреналин и циркулирующие катехоламины увеличивают ток Na+-Ca2+ в
миоплазму и способствуют высвобождению Са2+ в результате чего повышает-
ся сила и скорость сокращения миокарда. При этом в период диастолы уве-
личивается степень диастолического расслабления, возрастает скорость мед-
ленной диастолической деполяризации. Происходит возрастание скорости
систолического напряжения миокарда, что сопровождается повышением по-
требления им кислорода. Вместе с тем, катехоламины стимулируют биологи-
ческое окисление в миокарде, увеличивают доставку в миокард субстратов, не-
обходимых для окислительных процессов.
Увеличение парасимпатических влияний, месенжером которых является ги-
перпродукция ацетилхолина, вызывает отрицательное инотропное и хронот-
ропное действие. При этом происходит укорочение фазы плато потенциала
действия, нарастает выходящий калиевый ток. Наличие баланса между сим-
патическими и парасимпатическими влияниями, оказывающими противополож-
ные воздействия на сердце, способствуют получению оптимального для орга-
низма результата, предупреждая возникновение повреждений в миокарде.
Таким образом, гемодинамические миокардиальные механизмы регуляции
сердечной деятельности находятся под нейровегетативным контролем, обеспе-
чивая строгое соответствие между нагрузкой объёмом и нагрузкой давлением,
сократительной способностью миокарда и частотой сердечных сокращений.
Этиология и патогенетические механизмы развития
миокардиодистрофии
До настоящего времени этиология миокардиодистрофии остается до конца
неизученной. Согласно современным представлениям миокардиодистрофиия
рассматривается как мультифакториальный процесс.
В. X. Василенко и соавторы(1989) выделяют десять основных причин мио-
кардиодистрофии: 1) анемии; 2) недостаточное питание, ожирение; 3) витамин-
ная недостаточность; 4) поражение печени, почек; 5) нарушения отдельных ви-
дов обмена веществ; 6) заболевания эндокринной системы; 7) системные за-
болевания; 8) интоксикации; 9)физическое перенапряжение; 10) инфекции.
В последнее время в литературе встречаются указания на возможные гене-
тически обусловленные молекулярные дефекты обмена веществ в клетках ми-
88
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
окарда, которые могут послужить причиной развития метаболических болез-
ней сердца (Кушаковский М.С., 2000). Можно высказать предположение, что
некоторые варианты дистрофий миокарда с самого начала формируются как
первичные заболевания, а в остальных случаях миокардиодистрофия носит
всего лишь синдромальный характер.
Патогенез разнообразных дистрофических очаговых и диффузных измене-
ний в миокарде неоднозначен. "Основной", преобладающий патогенетический
механизм развития миокардиодистрофии можно выделить только в ряде слу-
чаев, но в большинстве случаев задействовано несколько патогенетических
механизмов.
Причины и значение нарушения клеточной энергетики при
дистрофии миокарда
Сердце, наряду с мозгом и почками, относится к органам, наиболее чувстви-
тельным к дефициту клеточной энергетики. С увеличением степени дефицита
энергии нарушаются пластическике процессы и структура клеток сердца.
Условно можно выделить три группы состояний, приводящих к нарушению об-
менных процессов в миокарде, при которых доминируют следующие процессы:
1.	Уменьшение поступления субстратов энергетического процесса;
2.	Нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования;
3.	Повышенные энергетические потребности миокарда.
Недостаточное поступления субстратов энергетического процесса может
встречаться на фоне разнообразной патологии. Наиболее частыми состояни-
ями в этом случае являются алиментарная дистрофия, нарушение кишечного
всасывания, печеночная недостаточность, эндокринопатии. При этом миокар-
диодистрофия носит вторичный характер.
Нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования мо-
жет носить первичный и вторичный характер.
Первичная патология клеточного дыхания и окислительного фосфорилиро-
вания генетически детерминирована. Причинами нарушения клеточного ды-
хания и окислительного фосфорилирования являются:
1.	Нарушения переноса электронов в митоходриальной цепи дыхательных
ферментов;
2.	Нарушения энзимных реакций энергетического обмена;
3.	Патология цикла трикарбоновых кислот.
Причиной вторичной патологии могут являться нарушения электролитного
баланса, экзогенные интоксикации, хронические инфекции, эндокринопатии.
Тканевая гипоксия является одной из наиболее частых причин нарушения
энергетического баланса. Она характеризуется разобщением клеточного ды-
хания и фосфорилирования. Вне зависимости от причины и формы для гипок-
сии характерна недостаточность биологического окисления и дефицит энер-
Лекция 3. Миокзрдиодистрофии у детей
89
гетики в организме, что следует считать одним из важных патогенетических
аспектов развития миокардиодистрофии.
В одних случаях гипоксия может являться причиной основного заболева-
ния, в других - важным механизмом его развития, в третьих - сопутствует те-
чению основного заболевания, усугубляя его тяжесть. По происхождению вы-
деляют несколько форм гипоксии (рис. 14).
1.	Экзогенная (снижения р02 во вдыхаемом воздухе);
2.	Дыхательная (патология органов дыхания);
3.	Циркуляторная (патология сердечно-сосудистой системы);
4.	Гемическая (анемии различного генеза, метгемоглобинемии);
5.	Тканевая (повреждение дыхательной цепи, патология цикла трикарбоно-
вых кислот в клетке и т.д.).
Тканевая гипоксия, связанная с патологией цикла трикарбоновых кислот,
наблюдается на фоне:
- снижения активности пируватдегидрогеназы, фермента, участвующего в
образовании ацетилкоэнзима А, без которого не могут начаться превра-
щения в цикле трикарбоновых кислот;
Тканевая
Рис. 14. Формы гипоксии
90
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
- снижения активности изоцитратдегидрогеназы - фермента цикла Креб-
са, контролирующего скорость реакций в этом цикле в целом. Показано,
что угнетение НАД-зависимой изоцитратдегидрогеназы зависит от избыт-
ка НАД-Н и увеличения отношения НАД-Н/НАД. Все отклонения, в конеч-
ном счете, ведут к снижению эффективности процесса окислительного
фосфорилирования в дыхательной цепи цитохромов в митохондриях
(Alexander С., 1977).
Все варианты гипоксии в изолированной форме встречаются редко, возник-
шая гипоксия одного типа в дальнейшем приобретает смешанный характер.
Гипоксия и собственно энергетический дефицит, являются мощным стрессор-
ным фактором в организме. Они активируют систему адренокортикоидный гор-
мон-глюкокортикоиды, усиливают симпатико-адреналовые влияния.
Хроническое кислородное голодание приводит к сдвигу гликолиза в анаэ-
робную сторону: снижению поступления ацетилкоэнзима А в цикл Кребса,
накоплению лактата и, тем самым, - к снижению производства макроэргов, не-
достатку химической энергии.
При гипоксии нарушается и жировой обмен, происходит снижение окисле-
ния жирных кислот, усиление их эстерификации, отложение триглицеридов,
липофосфатидов в миоплазме. В тоже время, отмечается усиление перекисного
окисления липидов, в результате происходит накопление гидроперекисей, вза-
имодействующих с различными клеточными структурами, что приводит к раз-
рыву клеточных мембран митохондрий, саркоплазматического ретикулума, ли-
зосом, сарколеммы. Гидроперекиси способствуют образованию связей белок-
белок и липиды-белок, окисленные липиды мембран объединяются в
разделенные между собой каналами группы (кластеры). Усиление перекисно-
го окисления липидов также отрицательно сказывается и на микроциркуляции,
что проявляется повреждением эндотелия, отложением в стенке сосудов PAS-
положительных веществ, утолщением базальной мембраны и последующим
гиалинозом стенки сосудов.
Возникающие на фоне гипоксии внутриклеточный ацидоз, избыток жирных
кислот и липофосфатидов приводят к нарушению ультраструктурной органи-
зации мембран (сарколеммы, мембран Т-систем, мембран лизосом). Освобож-
дение лизосомальных протеаз ведет к аутолизу субклеточных структур. Дан-
ные процессы могут приводить к повреждению ультраструктуры и разрушению
"энергетических станций" клетки - митохондрий. Энергия, полученная в ре-
зультате окисления, не аккумулируется в виде макроэргов (АТФ, КФ), а расхо-
дуется в виде тепла.
Расстройства субстратного и витаминного обеспечения миокарда - частая
причина нарушения клеточной энергетики в миокарде. Дефицит или напро-
тив - избыток глюкозы, жирных кислот, витаминов, аминокислот всегда отра-
жается на метаболизме клеток сердца и может приводить к нарушению гене-
Лекция З.Миокардиодистрофииу детей
91
рации энергии и дистрофии миокарда. Подобные состояния встречаются при
эндокринопатиях, растройствах пищеварения и нарушениях функции печени,
тубулярной патологии почек, голодании, ожирении.
Состояния, сопровождаемые расстройствами электролитного обмена и кисло-
родно-основного состояния, могут явиться причиной развития энергетического
дефицита и дистрофии миокарда. Особенно часто данные состояния развивают-
ся при гипо- или гиперкалиемии, гипер- и гипокальцемических состояниях, при
нарушениях функции щитовидной железы, надпочечников, гипоталамуса.
Гипоксия является также одной из причин нарушений ионного баланса. Ги-
поксия сопряжена с уменьшением образования АТФ, что сопровождается сни-
жением активности KVNa’-зависимой АТФазы и лимитирует функционирова-
ние электрогенного насоса мембран. Ионы начинают перемещаться по гра-
диенту концентрации (К* во внешнюю среду, a Na* внутрь клетки).
Возникновение электролитного дисбаланса в клетке с потерей ионов калия
кардиомиоцитами и накопление данного иона в экстрацеллюлярной среде
приводит к снижению потенциала покоя, а увеличение внутриклеточной кон-
центрации ионов натрия способствует уменьшению длительности потенциа-
ла действия. Нарушение концентрации ионов в интра- и экстрацеллюлярном
пространствах ведет к гиперосмии - отеку клетки. Гипокалигистия является
причиной возникновения некрозов миокарда и сердечных аритмий.
Накопление ионов кальция связано либо с усиленным поступлением ионов
Са** в кардиомиоциты, либо с нарушением связывания и реаккумуляции ионов
Са** в саркоплазматичес-
ком ретикулуме и мито-
хондриях. Избыточная
концентрация ионов
Са** в миоплазме спо-
собствует разобщению
дыхания с фосфорилиро-
ванием, ведет к повреж-
дению кардиомиоцитов
вследствие нарушения
процесса расслабления
миофибрилл (рис. 15).
Повышенные энергети-
ческие потребности мио-
карда, способствующие
развитию миокардиодист-
рофии в связи с гипер-
функцией, могут встре-
чаться на фоне состояний.
Нарушение транспорта К * - Na'
Нарушение транспорта Са
| Накопление Са2* в саркоплазме
Нарушение расслабления
миофи брилл
Накопление кальция в
митохондриях
Функциональная недостаточность
миокарда
Рис. 15. Патогенез электролитных трансмембранных
нарушений при миокардиодистрофии
92
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
требующих избыточных энергетических затрат от миокарда. Гиперсимпатикотония
приводит к повышенным энергетическим потребностям миокарда, что сочетается с
ослаблением биологического окисления и нарушением его эффективности.
Избыточное адренергическое воздействие на клетки миокарда сопровож-
дается неэкономным внутриклеточным расходованием кислорода с одновре-
менным уменьшением выхода АТФ, что приводит к нарушению процессов окис-
лительного фосфорилирования и развитию гипоксии миокарда.
К патологическим действиям катехоламинов также относятся:
1.	Сдвиг гликолиза в анаэробную сторону, в результате чего развивается
дефицит макроэргов (АТФ, КФ);
2.	Токсическое воздействие на миокард;
3.	Избыточное выделение Са*+ из саркоплазматического ретикулума;
4.	Торможение синтеза белков в миокарде;
5.	Нарушение электролитного баланса клеток.
Катехоламинами регулируется прохождение ионов Са** и Na+ через "медлен-
ные" каналы мембраны. Под действием катехоламинов повышается число действу-
ющих "медленных" Ca-Na каналов клеточных мембран и происходит усиленное по-
ступлением ионов Са**в миокардиальные клетки, что сопровождается укорочением
периода сокращения мышцы и более быстрым достижением пика давления. Чрез-
мерный выброс катехоламинов приводит к преобладанию медленного Na-тока. В
результате доля Са-тока понижается, реполяризация заканчивается позже, чем
обычно, то есть 2-я фаза, как и весь потенциал действия, удлиняется, а положи-
тельный инотропный эффект ослабевает. В этих условиях возможно понижение
сократительной силы кардиомиоцитов, т.е. развивается метаболическое повреж-
дение миокарда гиперадренергического типа. (Кушаковский М. С., 2000г.).
Любое стрессорное со-
стояние (физическое пере-
напряжение, гипо- и гипер-
термия, травма, голодание,
боль, психоэмоциональ-
ное напряжение) может
приводить к чрезмерной
активации симпатикоад-
реналовой системы, ги-
поксии, энергетическому
дефициту (рис. 16). При
этом активируется про-
цесс перикисного окисле-
ния, нарушаются состоя-
Рис. 16. Патогенез катехоламинзависимой мио-	ния клеточных структур
кардиодистрофии	саркоплазматического ре-
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
93
тикулема и цепи дыхательных ферментов. Это наиболее часто возникает на
фоне физического перенапряжения.
Другой причиной гиперфункции миокарда являются состояния, обусловлен-
ные повышенной постнагрузкой на сердце, что наблюдается при стойкой ар-
териальной гипертензии, а также при таких врожденных пороках сердца, как
аортальный стеноз, коарктация аорты. Данные состояния приводят к диспро-
порции между повышенной потребностью в необходимых веществах и их ре-
альным поступлением.
Нарушение центрального контроля за трофикой тканей следует считать еще
одним патогенетическим механизмом миокардиодистрофии. Располагая "мно-
гоэтажными" афферентными системами, сердце, а точнее его внутрисердечный
нервный аппарат, связан практически со всеми информативно-регулирующи-
ми подкорковыми структурами, с лимбической областью и корой головного
мозга. В этих случаях нарушение обмена веществ в кардиомиоцитах может быть
обусловлено нарушениями микроциркуляции и иннервации сердца, либо уси-
ленной работой сердца.
Значимость этиологических факторов миокардиодистрофии возрастает в
критические периоды развития ребенка. Согласно мнению академика РАМН
Ю.Е.Вельтищева в каждом календарном возрастном периоде можно выделить
особо значимые - переломные или критические фазы, когда изменяется гене-
тическая программа развития и резко возрастает чувствительность организма
к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды.
Первым критическим периодом является 1 месяц жизни (новорожденность).
Тревожными состояниями и угрожаемыми заболеваниями этого периода явля-
ются:
1.	Низкая масса тела при рождении;
2.	Проявление анте- и интранатальных поражений ЦНС;
3.	Синдром дыхательных расстройств;
4.	Склонность к микробно-воспалительным реакциям.
Каждое из вышеперечисленных состояний может привести к нарушению
метаболических процессов в миокарде и развитию миокардиодистрофии.
Критическим периодом грудного возраста являются 4-6 месяц жизни. В этот
период происходит интенсивный рост и дифференцировка основных структур
миокарда При этом особенно велика роль нарушений питания, острых респи-
раторных заболеваний, рахита, анемии, гипервитаминоза "Д", и др.. Также
необходимо уделять внимание анамнестические данные об осложнениях в те-
чение беременности и родов, которые могли привести к интра- и перинаталь-
ной гипоксии плода.
Следующим критическим периодом является второй год жизни, что обуслов-
лено явлениями социализации ребенка. Угрожаемыми состояниями этого пе-
риода является рост общей заболеваемости вирусного и микробно-воспали-
94
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тельного генеза в ряде случаев связанный с недостаточностью местного им-
мунитета. Вышеперечисленные состояния могут способствовать нарушению ме-
таболических процессов в миокарде.
В дошкольном возрасте на первое место выступают единичные или соче-
танные очаги хронической инфекции, чаще всего они локализуются в ротоно-
соглотке. Тонзиллит, аденоидит, синусит, ринит, отит и кариес зубов сопро-
вождаются длительным механическом раздражением рецепторов этих органов.
Происходит постоянное поступление по афферентным каналам патологичес-
ких импульсов в высшие отделы центральной нервной системы (ретикулярная
формация, ствол, вентробазальные ядра таламуса, заднее гипоталамическое
ядро), в результате чего возникает "срыв" вегетативного синергизма в сторо-
ну преобладания тонуса в начале - симпатического, затем - парасимпатичес-
кого отделов вегетативной нервной системы. При этом в мышце сердца воз-
никает дисбаланс катехоламинов, нарушающий энергетический обмен.
Согласно Ю.Е.Вельтищеву (2000), следующей критической фазой является
шестой год жизни. Именно в этот период завершается дифференцировка меж-
полушарных взаимодействий головного мозга, нарастает сила и подвижность
процессов высшей нервной деятельности, что увеличивает риск развития бы-
строй истощаемости нервных процессов, развития эмоционального перенап-
ряжения. Для этого периода характерна максимальная частота многих детс-
ких инфекций, рост невротических реакций, что может способствовать нару-
шению метаболических процессов в миокарде.
Следующим критическим периодом развития является пубертатный возраст.
В это время происходит включение сложных механизмов полового созрева-
ния, что сопровождается физиологической гиперфункцией нейро-эндокрин-
ной системы. В пубертатный период в большинстве случаев тригерными фак-
торами развития миокардиодистрофии являются физическое перенапряжение,
нейроэндокринная перестройка, вегетативная дисфункция.
Физическое перенапряжение несомненно является фактором риска развития
миокардиодистрофии. Для обеспечения высокого уровня физической активнос-
ти необходимы повышенные энергозатраты, что сопровождается избыточными
симпатикотоническими влияниями. Хорошо известна более высокая распростра-
ненность явлений дистрофии миокарда среди детей, занимающихся в спортивных
секциях, что обозначается термином "синдром спортивного перенапряжения".
Не только физическое перенапряжение, но и, низкая двигательная актив-
ность в сочетании с большим эмоциональным перенапряжением, способству-
ют углублению вегетативной дисфункции. Вегетативный дисбаланс на фоне
нейроэндокринной перестройки, может приводить к нарушениям микроцирку-
ляции, коронарным расстройствам, метаболическим или электролитным нару-
шениям, тем самым, способствуя развитию дистрофических изменений в мио-
карде. Длительная гипокинезия или инфекционные заболевания (в периоде
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей 95
реконвалесценции), при которых снижаются функциональные резервы серд-
ца, могут служить фоном для физического перенапряжения и при этом даже
небольшая нагрузка может стать чрезмерной.
В критические периоды развития ребенка органы кровообращения функ-
ционируют напряженно, поэтому любой неблагоприятный стрессовый фактор
может способствовать возникновению миокардиодистрофии. Удельная значи-
мость этиологических факторов миокардиодистрофии находятся в прямой за-
висимости от частоты патологических процессов, присущих различным возра-
стным периодам. Следует заметить, что как появление, так и степень выражен-
ности обменного дисбаланса зависят не только от действия запускающего
стрессорного фактора, но и от индивидуальной чувствительности к нему сер-
дечной мышцы. На начальном этапе любые деструктивные изменения сопро-
вождаются компенсаторно-приспособительными, восстановительными процес-
сами в органеллах клеток.
Следует согласиться с мнением В.П.Бисяриной, что особенности, характер-
ные для детского возраста, в виде избыточного развития сосудистой сети, бед-
ности соединительной тканью, незаконченной дифференцировки миофибрилл,
способствуют развитию миокардиодистрофии.
В совокупности все указанные механизмы ведут к дистрофии миокарда, не-
зависимо от этиологии процессов их вызывающих. Степень вариабельности дан-
ных процессов может приводить либо к умеренному обратимому нарушению
функционирования метаболизма и структуры миокарда, либо к возникновению
очагов некроза, которые в дальнейшем подвергаются рубцеванию и становятся
основой некоронарогенного кардиосклероза.
Морфологические изменения миокарда при
миокардиодистрофии
Кардиомиоциты, являющиеся высокодифференцированными и долгоживущи-
ми клетками сердца, отвечают на действия различных патогенных агентов стерео-
типными реакциями. Одним из важных резервных механизмов, обеспечивающих
приспособительную гиперфункцию ультраструктур, является их функциональная
гетерогенность. Для деятельности всех ультраструктур клетки характерен свой ритм
рабочего цикла, который представляет собой периодическую смену состояний
функциональной активности и относительного покоя. В условиях повышенной
функциональной активности клеток и ультраструктур, например митохондрий, про-
исходит усиленное расходование энергетического и пластического материала, а в
состоянии покоя - их восстановление. По мнению Саркисова Д.С. (1981), ультра-
структурный механизм дистрофии органов является нарушением принципа "пе-
ремежающейся активности функционирующих структур". Дистрофия возникает в
том случае, если в деятельность включаются все ультраструктуры, выпадает пери-
од их относительного покоя и их восстановления.
96
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
На начальном этапе изучения миокардиодистрофий существующими в то
время методами исследования выявление морфологических субстратов дист-
рофических изменений в сердце было невозможным, что являлось основным
возражением против термина "дистрофия миокарда". Впоследствии многочис-
ленные работы по изучению миокарда с помощью электронной, люминесцен-
тной и поляризационной микроскопии, гистохимических и гистотопографичес-
ких исследований выявили признаки "дистрофии миокарда" в виде внутрикле-
точного миоцитолиза, контрактурного повреждения и первичного глыбчатого
распада миофибрилл (Саркисов Д.С., 1969; Вайль С.С., 1976; Целлариус Ю.Г.,
Семенова Л.А., 1978).
Было показано, что различные фазы миолиза вакуольная дистрофия, мел-
кокапельное ожирение наблюдаются как в единичных кардиомиоцитах, так и
в их группах. Мозаичность дистрофических изменений проявляется даже в
пределах миокардиальной клетки, в изолированном повреждении клеточных
органелл или мембран.
Следует подчеркнуть, что при развитии миолиза органеллы погибших клеток
приобретают антигенные свойства и развивается аутоиммунная реакция с об-
разованием комплексов антиген-антитело (Палеев Н.Р., 1982). Воздействие этих
комплексов приводит к усиленному высвобождению многих биологически ак-
тивных веществ (гистамина, серотонина, гепарина, ацетилхолина и пр.) лимфо-
цитами, макрофагами, лейкоцитами, тромбоцитами. Биологически активные ве-
щества нарушают структуру микрососудов, вызывая сокращение эндотелиальных
клеток, что приводит к нарушению проницаемости сосудистой стенки, развитию
геморрагий и отека. Наблюдается, в сущности, картина аллергического воспа-
ления (аллергического повреждения) миокарда.
Исследование материала, полученного при аутопсии (Палеев Н.Р., 1992),
продемонстрировало, что деструкция органелл кардиомиоцита характеризуется
набуханием и вакуолизацией митохондрий, просветлением их матрикса, раз-
рушением крист, истончением и деформацией миофибрилл, расширением ка-
нальцев саркоплазматической сети (рис. 17).
В результате повреждения митохондрий появляются осмиофильные гра-
нулы, представляющие собой отложения солей кальция и неорганического
фосфата. В ряде кардиомиоцитов отмечаются разрушения мембран (плазмо-
леммы и органелл), которые проявляются образованием цитоплазматических
отростков из плазмолеммы кардиомиоцита, ее утолщением. Наблюдается об-
разование микропор в ядерной мембране и сарколемме, очаговые разруше-
ния мембран крист митохондрий и лизосом. Происходит активация заклю-
ченных в лизосомах протеолитических ферментов, что вызывает денатура-
цию белка органелл, т.е. миолиз. М.С. Кушаковским (2000 г.) также было
выдвинуто понятие о мембранопатиях, как о разновидности миокардиодист-
рофии.
Лекция 3 Миокардиодистрофии у детей
97
Рис. 17. Дистрофия крист митохондрий при миокардиодистрофии (Палеев Н.Р., 1992)
Во многих кардиомиоцитах изменения миофибрилл имеют вид деформации
и резкого истончения (рис. 18), определяются "полосы сокращения", расши-
рение пространств саркоплазматической сети и Т-системы, что сопровождается
формированием очаговых контрактур.
Миокардиодистрофии могут быть очаговыми, послойными или захватывать
стенки только одного из желудочков, при этом морфологические проявления
этих повреждений неоднородны в различных очагах. Данные биопсии и аутоп-
сии позволили выявить наиболее частую локализацию очагов миолиза - пра-
вый желудочек, правое ушко, субэндокардиальные слои миокарда, то есть уча-
стки миокарда, где и в условиях эксперимента чаще всего наблюдались элект-
род итно-стероидные изменения.
Рис. 18. Очаговое истончение миофибрилл при миокардиодистрофии (Палеев Н.Р., 1992)
98
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Поражение мышечных волокон при дистрофии сочетается с изменениями
стромы, нарушениями микроциркуляции (в кровеносном и лимфатическом
руслах) и иннервации сердца. В капиллярах мышечной стромы может опре-
деляться деструкция эндотелия в виде вакуолизации цитоплазмы, истонче-
ния цитоплазматических отростков. Следует подчеркнуть, что повреждение
эндотелия на отрезке микроциркуляторного русла является ведущим факто-
ром гипоксии.
Определенную роль в развитии повреждения кардиомиоцита играют изме-
нения иннервационного аппарата в условиях гипоксии и ацидоза. Они прояв-
ляются дистрофией нервных межмышечных стволиков и окончаний, демиели-
низацией и распадом миелиновых оболочек, формированием миелиноподоб-
ных телец. В нервных окончаниях наблюдаются расслоение и фрагментация
миелиновых пластин. Терминальные веточки становятся утолщенными, окон-
чания погружены в саркоплазму. Исследование этих структур методом люми-
несцентной микроскопии показало специфическое желтоватое свечение но-
радреналина в подходящих к кардиомиоциту нервных окончаниях.
Не вызывает теперь сомнения и возможность эволюции некробиотических
и дистрофических изменений миокарда в мелкоочаговый фиброз, сопровож-
дающийся компенсаторной гипертрофией мышечных клеток в окружности даже
незначительных фокусов склероза (Вайль С.С., 1976).
Рассматривая патофизиологические изменения при миокардиодистрофии,
следует подчеркнуть, что диссоциация между клиническими изменениями сер-
дечной деятельности при миокардиодистрофин и минимальными структурно-
функциональными изменениями объясняется началом дистрофического про-
цесса на субклеточном уровне (рис. 19).
Установлено, что структурные изменения могут возникать раньше или од-
новременно с функцио-
Диссоциацня между клиническими и
функциональными изменениями
Рис. 19. Схема патофизиологических изменений при
миокардиодистрофии
нальными, но никогда не
развиваются позже них
(Саркисов Д.С. 1984). В
настоящее время при-
знана правомочность
представлений о гипер-
трофии и кардиосклеро-
зе, как исходах дистро-
фического состояния
миокарда. Учитывая со-
временный уровень зна-
ний, следует согласиться
с мнением академика
РАМН В.П. Бисяриной, о
Лекция3. Миокардиодистрофииудетей
99
том, что расценивать миокардиодистрофию, как функциональные изменения
сердечной мышцы не оправдано (1989 г.).
Таким образом, миокардиодистрофия имеет определенный органический
субстрат, что объясняет отсутствие параллелизма между ликвидацией причи-
ны, приводящей к дистрофии сердечной мышцы и нормализацией обменных
процессов.
Классификация миокардиодистрофии
В основу классификации миокардиодистрофии положен преимущественно
этиологический фактор, также учитывается характер течения заболевания.
Одна из наиболее подробных современных классификаций миокардиодистро-
фии с учетом не только этиологического фактора и характера течения процес-
са, но и механизмов нарушения реполяризации предложена Кушаковским М.С.
в его монографии "Метаболические болезни сердца" (2000 г.) (табл. 6).
С.С. Острополец предложил классификацию миокардиодистрофий у детей
с учетом этиологии, характера течения заболевания и развития осложнений в
виде сердечной недостаточности. Согласно этой классификации в зависимос-
ти от этиологии выделяют 7 форм миокардиодистрофии:
Таблица 6
Классификация миокардиодистрофии (М.С. Кушаковский, 2000)
Этиология (наименование формы)	Характер течения, формирование кардиосклероза	Механизмы нарушения реполяризации (устанавливаются фармакологическими электрокардиографическими пробами!
1.	Алкогольная 2.	Дисовариальная (климактерическая) 3.	Дисэлектролитиая 4.	Нейрогенная 5.	Эндокринно-обменная 6.	Диспротеинемическая 7.	Анемическая 8.	Токсическая 9.	Тонзиллогеиная 10.	При физическом напряжении (‘спортивная*) 11.	При физических воздействиях на сердце ("тупые* травмы, радиация) 12.	Инфильтративная 13.	При системных нейромышечных заболеваниях 14.	Послеродовая	Острое, возможно с развитием сердечной недостаточности, подострое Хроническое, необратимое (кардиомегалня, фиброз, гипертрофия) Острое с развитием сердечной недостаточности	1.	Калиевый тип 2.	Адренергический тип 3.	Недостаточная стимуляция катехолами- нами 4.	Токсический тип
100
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
- интоксикационные:
а)	острые инфекционные заболевания;
б)	очаги хронической инфекции;
в)	отравления;
- дисметаболические:
а)	дистрофии;
б)	гипо-гипервитаминозы;
в)	анемии;
г)	энзимопатии;
-	нейровегетативные;
-	гормональные:
а)	эндокринные заболевания;
б)	возрастной пубертатаный дисгормоноз;
-	аллергические;
-	гиперфункциогенные;
-	смешанного генеза.
По характеру течения выделяется 3 формы: транзиторная (до 1 месяца),
стойкая (до 1 года), хроническая (более года). Также указывается степень
недостаточности кровообращения (НКо, НК I, НК II а степени).
Клинические проявления миокардиодистрофии
Миокардиодистрофия не имеет специфической клиники. Симптомы миокар-
диодистрофии нередко маскируются, уходят на второй план, на фоне прояв-
лений основного заболевания. Клиническая картина миокардиодистрофии
является выражением нейротрофических расстройств со стороны сердечно-
сосудистой системы. Жалобы, с которыми родители и дети обращаются к вра-
чу, отличаются чрезвычайным полиморфизмом. Их характер, в определенной
мере, обусловлен преобладанием активности того, или иного отдела вегетатив-
ной нервной системы, проявлением вегетативной дисфункции.
Боли в области сердца экстракардиального генеза являются наиболее час-
той жалобой, они чаще кратковременные, приступообразные, колющего харак-
тера, иногда - более продолжительные, ноющие, редко могут иррадиировать
в область левой лопатки. Возникают кардиалгии обычно в связи с эмоциональ-
ными перенапряжениями, реже - с физической нагрузкой. Некоторые дети
жалуются на неприятные ощущения, "чувство тяжести" в области сердца, чув-
ство неполноты вдоха или одышку при физической нагрузке (быстрой ходьбе,
подъеме на лестницу). Нередко кардиалгии сочетаются с другими вегетатив-
ными нарушениями - сердцебиением при эмоциональном напряжении, голо-
вокружением, раздражительностью, неустойчивым настроением.
Другая группа жалоб определяется основным заболеванием. Так, довольно
частыми жалобами детей с хроническими ЛОР-заболеваниями, составляющи-
Лекция 3. Миокардирдистрофин у детей 101
ми высокий удельный вес в структуре интоксикационных миокардиодистрофий,
являются указания на частые простудные заболевания, артралгии, миалгии и
др. При заболеваниях желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей
пациентов беспокоят снижение аппетита, боли в животе, тошнота. В то же вре-
мя некоторые дети жалоб вообще не предъявляют, сохраняя удовлетворитель-
ную физическую активность. Изменения со стороны сердца у них являются
случайной находкой врача, который диагностирует в этих случаях "функцио-
нальный шум", "функциональные изменения со стороны сердца" и только тща-
тельное обследование ребенка помогает уточнить природу выявленной симп-
томатики.
Следует помнить об отсутствии строгого параллелизма между сердечно-со-
судистыми расстройствами и клиническими проявлениями основного заболе-
вания. В ряде случаев субъективные нарушения превалируют над объектив-
ными признаками патологии сердца.
Физикальные изменения. Аускультативно у абсолютного большинства детей
над верхушкой определяется приглушенность I тона. Во II межреберье слева,
особенно в пре- и пубертатном возрасте может регистрироваться акцент II
тона. Над верхушкой и в V точке определяется систолический шум, разнооб-
разный по интенсивности, длительности и тембру, однако, за пределы сердца
он, как правило, не проводится. Шум яснее выслушивается в горизонтальном
положении, ослабевает или исчезает после нагрузки. У большинства детей с
миокардиодистрофией границы сердца соответствуют возрастным нормам.
Только в случаях остро развивающейся миокардиодистрофии перкуторно и с
помощью инструментальных методов исследования выявляется расширение
сердца в поперечнике, степень которого зависит от тяжести патологического
процесса. При этотм необходимо проводить дифференциальную диагностику
с миокардитом.
Клиническим проявлением нейрогуморальных расстройств также явля-
ется лабильность пульса, выявляемая при перемене положения, физичес-
кой нагрузке, хотя в покое частота сердечных сокращений у большинства
детей соответствует физиологическим нормативам. В ряде случаев может
регистрироваться тахикардия. Уточнить ее генез можно с помощью подсчета
частоты сердечных сокращений во время сна и при выполнении функцио-
нальных проб. При неврогенной тахикардии в обоих случаях пульс урежа-
ется на фоне проб с рефлекторным повышением тонуса блуждающего не-
рва (проба Вальсальвы, рефлекс Ашнера, раздражение корня языка и др.),
а также во сне. Одышка может возникать только при большом физическом
напряжении.
При анемии часто выслушивается систолический шум над верхушкой и легоч-
ной артерией; при тиреотоксикозе нередки боли в области сердца, выраженная
тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, редко возникает
102
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
мерцательная аритмия; при микседеме - одышка, редкий пульс, гипотензия, глу-
хость сердечных тонов, рано появляются признаки сердечной недостаточности.
На ранних стадиях миокардиодистрофии отсутствуют гемодинамические
признаки сердечной недостаточности Однако при ее прогрессирующем тече-
нии постепенно к симптоматике заболевания могут присоединяться одышка и
тахикардия в покое, нарушения сердечного ритма и т д. По мнению «ушаков-
ского М.С. (2000), эти признаки появляются лишь в фазе фиброза миокарда.
Диагностика миокардиодистрофии
Клинико-анамнестикое и генеалогическое обследование. При сборе анам-
неза собираются сведения о наследственной отягощенности по сердечно-сосу-
дистым заболеваниям в семье, при этом необходимо уточнить возраст манифе-
стации сердечно-сосудистой патологии у родственников. Анализируется тече-
ние беременности и родов с целью выявления возможной перинатальной
патологии. Необходимо выяснить наличие конфликтных ситуации в семье и
школе, способствующих хроническому психоэмоциональному напряжению, со-
провождающемуся избыточными симпатикотоническими влияниями. Большое
внимание следует уделять нарушению режимных моментов (недосыпание), а
также семейным пищевым традициям (нерегулярное, несбалансированное пи-
тание). Необходимо оценить уровень физической активности гиподинамия или
напротив повышенный уровень физической активности - занятия в спортивных
секциях, что может привести к синдрому спортивного перенапряжения.
Электрокардиография
Электрокардиография является основным методом диагностики дистрофи-
ческих изменений в миокарде. Следует отметить, что многообразные наруше-
ния метаболизма сердечной мышцы сопровождаются однотипными изменени-
ями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ.
Критериями ЭКГ-диагностики миокардиодистрофии являются изменения "об-
менного участка", а именно - ST-T комплекса (рис. 20), которые выражаются:
-	в снижении, уплощении или инверсии волны Т;
-	в смещении интервала ST более чем на 1,5 мм выше или 0,5 мм ниже изо-
линии.
Существует несколько вариантов изменений на электрокардиограмме при
миокардиодистрофии. Наиболее частым и типичным вариантом электрокарди-
ографической картины миокардиодистрофии является изменение конечной
части желудочкого комплекса в виде смещения сегмента ST, инверсия и/или
сглаженность волны Т. Также встречаются деформация комплекса QRS по типу
QS или QrS, уменьшение вольтажа комплекса QRS, нарушение проводимости
(синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады, наруше-
ния внутрижелудочковой проводимости) Возможна комбинация вариантов.
Лекиця3 Миокардиодистрофии удетей
103
Рис. 20. ЭКГ изменения при миокардиодистрофии. Больной 3 14лет Инверсия зубца Т
в отведениях П, Ш, aVF, V5 4
Важным электрокардиографическим признаком миокардиострофий является
неустойчивость (лабильность) изменений комплекса ST-T-U. Возможно, нару
шение суточного ритма волны Т. Если у здоровых детей максимальная ампли-
туда зубца Т регистрируется в дневное время, то у больных с выраженной кар-
тиной миокардиодистрофии - в ночное время и предрассветные часы (Остро-
полец С.С., 1988).
К более редким ЭКГ признакам миокардиодистрофии относятся снижение
вольтажа зубцов R (например, при гипофункции щитовидной железы), умень-
шение вольтажа комплекса QRS (рис. 21), деформация комплекса QRS по типу
QS, изменение длительности интервалов QT и PQ (рис. 22). Одним из ранних
признаков дистрофического поражения миокарда может являться изменение
104
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 21. ЭКГ изменения
при миокардиодистро-
фии. Больной Г.,11лет Ин-
версия зубца Т в отведени-
ях У16.Уменьшение воль-
тажа QRS комплекса в
стандартных отведениях.
По данным ЭХО-КГ конеч-
но-диастолический раз-
мер левого желудочка - 45
мм (норма до 46 мм), фрак-
ция выброса 0,63, призна-
ков пороков сердца, пери-
кардита нет
Рис. 22. ЭКГ изменения кри миокардиодистрофии. А). Больная С.,11лет. Уменьшение
вольтажа QRS комплекса в стандартных отведениях, деформация комплекса QRS по типу
QS bV13. Б.) Больной Ф.ДЗлет Деформация QRS комплекса по типу QS в V6 блокада пере-
дней левой ножки пучка Гиса По данным ЭХО-КГ признаков органического поражения
сердца не выявлено
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
105
Рис 23. Результаты холтеровского мониторирования у больного с миокардиодистро-
фией Эктопическая суправентрикулярная тахикардия (ЧСС-146), эктопическая суправен-
трикулярная брадикардия(ЧСС-47), миграция водителя ритма, единичные экстрасистолы
с широким QRS комплексом
зубца Р в виде снижения амплитуды, уширения его, изменения формы (появле-
ния зазубренности, двувершинности, изредка - двухфазности). Нарушения про-
водимости в виде синдрома слабости синусового узла, атриовентрикулярной бло-
кады I-II степени, блокада правой ножки п. Гиса, нарушения внутрижелудочко-
вой проводимости также могут встречаться при миокардиодистрофии.
Помимо изменений конечной части желудочкового комплекса при миокар-
Диодистрофии часто выявляются нарушения сердечного ритма и проводимос-
ти (рис. 23).
Изменения конечной части желудочкового комплекса, а именно полярнос-
ти зубца Т, в некоторых случаях, можно объяснить изменениями направления
Реполяризации.
В физиологических условиях потенциал действия в клетках субэндокарда
Продолжительнее, чем в клетках субэпикарда. В результате реполяризация
начинается в субэпикарде, и зубец Т в отведении V5 имеет положительную по-
106
ЛЕКЦИИПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 24. Зависимость направления распространения потенциала действия (ПД) и
полярности Т зубцов
лярность. При удлинении потенциала действия в клетках субэпикарда, в слу-
чае одинаковой его продолжительности с потенциалом действия клеток субэн-
докарда зубец Т сглаживается, если продолжительность потенциала действия
в субэпикарде превышает таковой в клетках субэндокарда зубец Т становится
отрицательным (рис. 24).
Скорость реполяризации (2 и 3 фазы потенциала действия) зависит от*
1. Быстроты инактивации направленного внутрь клетки Ca-Na-тока,
2. От плотности выходящего из клетки К-тока.
Чем продолжительнее Ca-Na-ток, тем длиннее 2 фаза и соответственно весь
потенциал действия, напротив быстрая инактивация Са Na-тока укорачивает
потенциал действия.
Неравномерность процесса реполяризации в соседних мышечных группах
приводит к формированию двухфазных (- +), или (+ -) неравносторонних или
двугорбых, уширенных зубцов Т. Характерно появление U зубца, который на-
кладывается на зубец Т (рис. 25).
Экспериментальными исследованиями показано, что смещение сегмента S-T
ниже изоэлектрической линии определяется положением второй фазы потен-
циала действия. Так, подъем второй фазы потенциала действия в клетках су
бэндокарда приводит к смещению S-Т ниже изоэлектрической линии Такой
эффект на амплитуду 2-ой фазы потенциала действия оказывают катехолами-
ны и симпатикомиметики.
Наиболее существенными факторами, вызывающими изменения ST-T комп-
лекса являются катехоламины и другие симпатомиметики. Катехоламины ока-
зывают на скорость прохождения Ca-Na через медленные каналы мембраны,
увеличивая число действия Ca-Na каналов, что приводит к усилению и уско-
рению входящего в кардиомициты Са-тока, повышению внутриклеточной кон-
центрации Са, возрастанию проницаемости мембраны клеток для ионов К, уси-
Рис. 25. ЭКГ Синусовая тахикардия, удлинение QT интервала, уменьшение вольтажа QRS, инверсия Т в отведениях III,aVF,
наложение зубца U на зубец Т
секция 3 Миокардиодистрофии у детей	107
108
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
VI VI Vi V4V Vu
Рис 26. ЭКГ ребенка КД5 лет с миокардиодистрофией, трансформировавшейся в кардиоск
лероз (а) На фоне стрессового состояния инверсия Т зубца в отведениях L aVL, V4 ( подъем
сегмента ST в VI На следующий день сегмент ST на изолинии, уменьшение инверсии волны Т в
левых грудных отведениях, в остальных волна Т слабо положительная (б)
лению плотности выходящего К-тока, укорочению 2 фазы потенциала действия
и увеличению ее амплитуды и следовательно более быстрому завершению
реполяризации. Избыточные эффекты катехоламинов отражаются ЭКГ в виде
инверсии или сглаженности зубца Т. На рисунке 26 представлена инверсия
волны Т подъем сегмента ST у мальчика с миокардиодистрофией, трансфоми-
ровавшейся в диффузный кардиосклероз, на фоне острого стресса (сдачи эк-
заменов). Данные изменения могли соответствовать острому коронарному син-
дрому. Подъем сегмента ST прошел самостоятельно при регистрации ЭКГ на
следующий день. По данным эхокардиографии признаком воспалительного
поражения сердца миокардита, перикардита, а также кардиомиопатии не вы-
вялено, коронарные артерии регистрируются в типичном месте. Изменения
нивелировались самостоятельно на следующий день.
Дисэлектролитные синдромы: гипер- и гипокалиемии, гипер- и гипо-
кальциемии.
Существует лишь небольшое число патологических состояний, при которых ЭКГ
признаки миокардиодистрофии носят специфический характер. К ним относятся
дисэлектролитные синдромы гипер- и гипокалиемии, гипер- и гипокальциемии.
Гиперкалиемия вызывает изменения на ЭКГ, затрагивающие как процессы
реполяризации (ST-T комплекс), так и процессы деполяризации(01& комплекс),
Лекция 3 Миокардиодистрофии у детей
109
1 л * J
Рис. 27. Высокие остроконечные
зубцы Т, наложение волны Т и U
при гиперкалиемии
что выражается в расширении
комплекса QRS. В норме концет-
рация калия в сыворотке колеб-
лется между 3,5 и 5 ммоль/л.
Первыми изменениями на ЭКГ,
отражающими гиперкалиемию,
является появление высоких, за-
остренных Т зубцов. Этот пат-
терн изменения Т зубцов имеет
название в англоязычной лите-
ратуре “tented" или "pinched"
сдвиг (рис. 27).
При дальнейшем увеличении
уровня калия PR интервал удли-
няется, при этом амплитуда Р вол-
ны уменьшается и может совсем
не определяться. Дальнейшее
повышение уровня калия приво-
дит к нарушению внутрижелудоч-
кового проведения, что отражает-
ся в расширении QRS комплекса,
Наиболее опасным проявлением
гиперкалиемии может явиться
асистолия и внезапная смерть.
Гипокалемия. Характеризуется выраженными изменениями ST-T комплек-
са. Характерным паттерном является депрессия сегмента ST, инверсия и/или
сглаженность волны Т, появление выраженной волны U, которая в ряде случа-
ев имеет более высокую амплитуду, чем волна Т.
Гиперкальциемия. Продолжительность реполяризация желудочков укора-
чивается, характерен короткий интервал QT, обусловленный укорочением сег-
мента ST. Зубец Т появляется сразу после QRS комплекса. Высокая концентра-
ция кальция может привести к развитию комы и смерти.
Гипокальциемия. Реполяризация желудочком удлинена. Характерен удли-
ненный интервал QT, обусловленный удлинением сегмента ST.
Лекарственные пробы
Амплитуда, форма или полярность зубцов Т при миокардиодистрофии из-
меняются либо спонтанно, либо под воздействием некоторых факторов. Имен-
110 ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
но эта особенность используется в фармакологических пробах, когда с помо-
щью ряда препаратов, воздействующих на проводимость Ca-Na и К каналов
клеточной мембраны, направленно регулируют длительность активации и плот-
ность ионных токов и тем самым изменяют (восстанавливают) форму и (или)
полярность зубцов, образующих конечную часть желудочкового комплекса.
К числу фармакологических средств, которые могут изменять плотность и
длительность медленного Ca-Na-тока относятся: катехоламины, бета-адреноб-
локаторы, агонисты бета-адренергических рецепторов (изадрин, алупент и др.),
а также блокаторы кальциевых каналов (верапамил и т.д.).
Проба с искусственной гиперкалиемией. Пробу с искусственной гипер-
калиемией проводят у лиц при регистрации отрицательных или заметно сгла-
женных зубцов Т. Проба проводится только в клинических условиях, учиты-
вая возможность побочных реакций в виде тошноты, рвоты, головокружения.
Умеренная, нетоксическая гиперкалиемия (от 5,0 до 5,5 ммоль/л) достигается
приемом пациентом KCL (из расчета 0,1 мг/кг массы тела, не более 3 г), раство-
ренного в 50 мл несладкого чая. ЭКГ регистрируется через 30, 60, 90 и 120
минут после введения. Максимальная концентрация калия в плазме обычно
определяется через 1,5 часа после нагрузки. В это время регистрируется наи-
более выраженная реакция ЭКГ на гиперкалиемию, хотя начальные изменения
на ЭКГ, можно уловить уже через 15 минут. Иногда калий хлорид, принятый
внутрь, вызывает легкое подташнивание или ощущение тяжести в подложеч-
ной области, поэтому пробу можно провести и после легкого завтрака, что не
препятствует быстрому всасыванию препарата.
Под влиянием искусственно вызванной гиперкалиемии временно усилива-
ется выход ионов К из клеток субэпикарда, что приводит к укорочению здесь
2-й и 3-й фаз потенциала действия и, следовательно, к более быстрому окон-
чанию реполяризации. В клетках субэндокарда потенциал действия укорочен
уже в исходном периоде, и поэтому он менее чувствителен к гиперкалиемии.
Физиологическая реакция на гиперкалиемию состоит в возрастании амплиту-
ды зубцов Т, которые суживаются в основании, становятся более равносторон-
ними и остроконечными. Восстановление положительной полярности или до-
статочной положительной амплитуды зубцов Т под влиянием гиперкалиемии
указывает на то, что в условиях умеренного повышения концентрации ионов
К* в плазме возобновляется нормальное движение волны реполяризации от
эпикарда к эндокарду. Такие изменяющиеся зубцы Т возможно определять как
калийчувствительные или калийзависимые (Кушаковский М. С., 2000 г.). На-
ряду с "исправлением" зубцов можно наблюдать нормализацию формы и по-
ложения сегментов ST-T. Отсутствие реакции комплекса ST-T в ответ на гипер-
калиемию или недостаточное его восстановление может зависеть от устойчи-
вого снижения концентрации ионов К* в клетках субэндокардиального
мышечного слоя, либо - от структурных изменений кардиомиоцитов.
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей 111
Проба с блокадой бета-адренергических рецепторов. Для этой пробы
обычно применяют бета-блокаторы короткого действия, наиболее часто при-
меняют обзидан (пропранолол) из расчета 0,5-1 мг/кг массы тела. ЭКГ запи-
сывают в исходном периоде и через каждые 30 минут после приема препара-
та. Восстановление положительной полярности зубцов Т или заметное возра-
стание амплитуды низковольтных зубцов Т следует рассматривать как результат
укорочения 2-й фазы и всего потенциала действия в мышечных клетках субэ-
пикардиального слоя или же удлинения потенциала в клетках субэндокарди-
ального слоя. Реагирующие на бета-адреноблокатор зубцы Т можно опреде-
лять как обзидан (пропранолол) чувствительные или зависимые (рис. 28).
Нечувствительность к бета-адреноблокатору комплекса ST-T бывает связа-
на не только с глубокими дистрофическими или другими структурными изме-
нениями миокарда, но и с особенностями электрогенеза в мембране кардио-
миоцитов - слабая вовлеченность в процесс медленных кальциево-натриевых
каналов и др. (Кушаковский М.С., 2000г.).
Противопоказаниями к этой пробе служат нарушения синоаурикулярной и
атриовентрикулярной проводимости, острая сердечная недостаточность, брон-
хиальная астма и бронхоспастический синдром, инсулинзависимый сахарный
диабет. Проба мало информативна у лиц с явными органическими заболева-
ниями миокарда, ИБС, а также при достаточно высоких зубцах Т в исходном
периоде.
Проба со стимуляцией бета-адренергических рецепторов. Для стимуля-
ции бета-адренорецепторов чаще всего используется изопропилнорадреналин
(изопротеренол, изадрин). При проведении пробы отмечаются две последо-
вательных фазы (ранняя и поздняя) изменений конечной части желудочково-
го комплекса.
Ранняяя фаза действия изопротеренола длится от 20-40 сек. после введе-
ния препарата. Отмечаются учащение сердечного ритма, снижение амплитуды
зубцов Т или же инверсия их начальной части без естественных изменений
конечной части этих зубцов (проксимальная инверсия зубцов Т). Одновременно
смещаются книзу сегменты S-Т, интервал ОТ не меняется, но оказывается про-
должительнее должного интервала ОТ (корригированного интервала ОТ) при
учащенном ритме.
Поздняя фаза действия изопротеренола длится от 2 до 5 минут. При этом
сглаживается начальная инверсия зубца Т, который становятся положительным
и высоким, нивелируется смещение сегментов S-Т, укорачивается интервал 0-
Т, возрастает амплитуда зубца II со смещением его вершины влево. Возможно,
слияние зубца U и Т. Число сокращений сердца может превышать исходную
величину на 25-50 ударов в минуту.
Сохранность изменений комплекса ST-T или их усиление после приема бета-
адреностимуляторов наблюдаются у больных с глубокими, органическими по-
112
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 28. Лекарственная проба с калием и обзидаиом у ребенка с миокардиодистро-
фией: А)исходная ЭКГ отрицательные зубцы Т в отведениях П, III, aVT, V]6; Б) ЭКГ через
ЗОминут после приема хлористого калия (2,5 г) и обзидана 0,5 мг/кг, положительная ди-
намика зубца Т в грудных отведениях; В) ЭКГ через бОминут, отчетливая положительная
динамика зубцов Т в отведениях V16
вреждениями миокарда (ИБС, миокардиты, идиопатические кардиомиопатии),
при блокадах ножек пучка Гиса, а также при исходном расширении комплекса
QRS>0,10 сек. (гипертрофия желудочков, нарушения внутрижелудочковой про-
водимости и т. д.). У лиц с кальциевым типом кардиомиопатии изопропилнорад-
реналин может стимулировать дополнительное поступление ионов Са в клетки
субэндокарда, что также должно приводить к углублению инверсии зубцов Т.
Противопоказаниями к пробе с бета-адреностимуляторами являются: сину-
совая тахикардия, экстрасистолия, заметное увеличение сердца, структурные
изменения миокарда, особенно ишемической природы.
Эхокардиография
Эхокардиографическое исследование в последние годы вошло в обязатель-
ный диагностический ряд большинства патологий сердечно-сосудистой сис-
темы. Однако в большинстве случаев метаболических повреждений миокарда
данное исследование не позволяет выявить характерные эхокардиографичес-
кие признаки, патогномоничные для указанной патологии. Вместе с тем, не-
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
113
Рис. 29. Двухмерная эхокардиограмма больного с миокардиодистрофией. Размеры
полостей сердца и толщина миокарда в пределах нормы, фракция выброса 59%.Устья ко-
ронарных артерий не изменены
специфическими эхокардиографическими критериями дистрофии миокарда
являются (рис. 29.).
1.	Признаки умеренного снижения сократительной способности миокарда;
2.	Возможно небольшое увеличением размеров левого желудочка до 99
процентиля;
3.	Возможны незначительная гипертрофия межжелудочкой перегородки и
задней стенки левого желудочкаи;
4.	Одним из ранних диагностических критериев миокардиодистрофии яв-
ляется диастолическая дисфункция;
5.	При проведении исследования необходима визуализация устьев коронар-
ных артерий для исключения аномалии коронарных сосудов как причи-
ны ишемических изменений.
Локализация дистрофических изменений в области папиллярных мышц мо-
жет вызывать пролапс створок митрального клапана.
Исследование центральной и периферической гемодинамики
Так как дистрофические изменения в мышце сердца клинически могут не
выявляться, важное диагностическое значение приобретают методы исследо-
114
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
вания пропульсивной функции сердца, изучение особенностей центральной и
регионарной гемодинамики у этих больных.
Реографические методы исследования центральной (тетраполярная грудная
реоплетизмография) и периферической гемодинамики (реовазография, реопуль-
мография, реогепатография и т.д.) позволяют неинвазивно оценить такие по-
казатели гемодинамики, как ударный объем, сердечный индекс, общее и удель-
ное периферическое сопротивление, давление наполнения левого желудочка,
оценить сократительную функцию левого желудочка, провести фазовый анализ.
Трансформация фаз систолы сердечного сокращения может быть разнонап-
равленной (гиперкинетический, гипокинетический фазовый синдром). При
тяжелом, остро развивающемся или длительно, без адекватной терапии теку-
щем дистрофическом процессе наряду с трансформацией отдельных фаз сис-
толы наблюдается значительное снижение мощности сокращения миокарда,
уменьшение систолического объема крови, что можно считать предвестником
клинического проявления недостаточности кровообращения.
Проба с дозированной физической нагрузкой
Пробы с дозированной физической нагрузкой позволяют оценить состоя-
ние и параметры функционирования сердечно-сосудистой системы в услови-
ях, близких к реальной жизни. Золотым стандартом среди проб с дозирован-
ной физической нагрузкой являются велоэргометрия и тредмил. Они позво-
ляют наиболее точно дозировать физическую нагрузку с учетом физического
развития ребенка. При проведении данных проб осуществляется мониторинг
электрокардиографических показателей и уровня артериального давления.
В наиболее удобным протоколом проведения велоэргометрии является не-
прерывный ступенчато-возрастающий метод дозирования физической нагруз-
ки. Мощность первоначальной нагрузки составляет с 0,5 Вт/кг, с ее увеличе-
нием на каждой последующей ступени на 0,5 Вт/кг. Длительность каждой сту-
пени 4 минуты, именно это время необходимо для адаптации гемодинамики к
текущему уровню нагрузки. Проба проводится до достижения субмаксималь-
ной частоты сердечных сокращений - 150 уд/мин. или выявления пороговых
причин, к которым относятся:
1. ЭКГ признаки: ишемические изменения сегмента ST, инверсия или углуб-
ление зубца Т, нарушения сердечного ритма и проводимости (экстрасис-
толия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и т.п.)
2. Клинические признаки: отказ от дальнейшего проведения по причине
болей в области сердца, головокружения, резкой усталости, болей в но-
гах, повышения систолического артериального давления более 220 мм
рт.ст. и/или диастолического более 120 мм рт. ст., снижение систоличес-
кого артериального давления на 25-30% от исходного.
Проба с дозированной физической нагрузкой при миокардиодистрофии
позволяет выявить:
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
115
лД-Х
jbX-^JL
А. Исход	Б. Максимальная физическая нагрузка
Рис. 30. ЭКГ динамика на фоне вепоэргометрии: слабоноложихельная динамика нро-
цесса реполяризации на фоне максимальной физической нагрузки
1.	Снижение толерантности к физической нагрузке PWC150 1,5 Вт/кг (нор-
ма 2,5 Вт/кг);
2.	Неадекватное обеспечение физической нагрузки, о чем свидетельствует
повышение показателей энергозатрат, снижение индекса эффективнос-
ти работы сердца;
3.	Оценить динамику ST-T изменений.
На рис. 30 представлена положительная динамика процесса реполяризации
при велоэргометрии на фоне максимальной физической нагрузки. Данные из-
менения характерны для детей с миокардиодистрофией. В то же время при
нарушении процесса реполяризации ишемического генеза данные отклонения
усугубляются. В связи с этим динамика ST-T изменений на фоне физической
нагрузки может служить дифферециально-диагностическим маркером корона-
рогеных и дистрофических изменений процессов репроляризации.
116
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
С целью оценки гемодинамических нарушений при выполнении пробы с
физической нагрузкой кроме ЭКГ и АД, мониторируется тетраполярная груд-
ная реограмма по Кубичеку. Регистрация показателей гемодинамики осуще-
ствляется на 4-й минуте (steady state) каждой ступени нагрузки, оцениваются
15-20 комплексов реограммы. Анализируются следующие показатели реограм-
мы: ударный объем (ударный индекс), минутный объем (сердечный индекс),
давление наполнения левого желудочка, общее периферическое сосудистое со-
противление (удельное периферическое сосудистое сопротивление), интервал
QZ (индекс Matsuda), фазовые показатели.
Оценка изменения этих показателей реограммы позволяет выявить наруше-
ния центральной и периферической гемодинамики, а именно миокардиальный
резерв, нарушения механизма Франка-Старлинга, признаки централизации
кровообращения, инотропного истощения миокарда и синдрома острой гипо-
динамии миокарда.
Под миокардиальным резервом подразумевается возможность сердца увели-
чивать свою работу (сердечный индекс) на фоне выполнения дозированной
физической нагрузки. Числовым выражением миокардиального резерва явля-
ется уровень нагрузки (вт/кг), на котором было выявлено прекращение (откло-
нение) от линейного роста сердечного индекса. У здоровых детей при выпол-
нении субмаксимальных нагрузок миокардиальный резерв не выявляется. Чем
меньше величина нагрузки, на которой у ребенка выявлен миокардиальный ре-
зерв, тем более существенна выраженность нарушений гемодинамики. В неко-
торых случаях миокардиальный резерв может рассматриваться как гемодинами-
ческий порог при проведении проб с дозированной физической нагрузкой.
Закон Франка-Старлинга подразумевает адекватное увеличение минутно-
го объема крови при увеличении давления наполнения левого желудочка. При
выявлении нарастания преднагрузки (давления наполнения левого желудоч-
ка) в условиях неизменного или уменьшающегося сердечного индекса следу-
ет расценивать, как признак нарушения закона Франка-Старлинга (систоличес-
кая дисфункция). Также может выявляться уменьшение преднагрузки, на фоне
тахикардии (диастолическая дисфункция).
Динамика периферического сосудистого сопротивления в условиях нагрузки
у здоровых детей представляется в виде равномерного (линейного) уменьше-
ния этого показателя, при этом периферические сосуды расширяются, снижая
постнагрузку и тем самым, облегчая сердечный выброс. В тех случаях, когда име-
ется увеличение удельного сосудистого сопротивления на той или иной ступе-
ни нагрузки, то это можно расценивать как компенсаторную централизацию кро-
вообращения в условиях нехватки кислорода и питательных веществ централь-
ным органам жизнедеятельности (головной мозг, сердце, печень и т.д.).
Сократительную способность миокарда в условиях физической нагрузки по-
зволяет оценить интервал QZ (индекс Matsuda). Интервал QZ (индекс Matsuda)
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
117
измеряется как расстояние от зубца Q ЭКГ до максимального пика первой про-
изводной реограммы. Данный интервал высоко коррелирует (г=0,91) с интер-
валом Q-dP/dt (расстояние от зубца Одо пика первой производной давления в
левом желудочке), а также с показателем сократимости Vmax (г=0,87), опреде-
ляемым по кривой давления в левом желудочке. По данным исследований Г.И.
Кассирского, Е.А. Дегтяревой и соавт. физиологическая реакция интервала QZ
на нагрузку является его снижение пропорционально мощности нагрузки. От-
сутствие такого снижения является признаком истощения сократительной фун-
кции миокарда, а повышение может быть расценено как синдром острой гипо-
динамии миокарда.
В пользу неадекватной реакции сердечной мышцы на физическую нагрузку
свидетельствуют также фазовые сдвиги, такие как заметное увеличение фазы
изометрического сокращения, укорочение периода изгнания, уменьшение внут-
рисистолического показателя.
На основании выявленных вариантов нарушения центральной и перифери-
ческой гемодинамики нам (Тутельман К.М., Леонтьева И.В.) удалось выделить
три стадии течения миокардиодистрофии.
Критериями стадия компенсации, что соответствует начальной фазе дис-
трофического процесса, являются:
1. Умеренное снижение толерантности к физической нагрузке (1,5 Вт/кг),
2. Отсутствие отклонений гемодинамических показателей от нормы.
Критериями стадия субкомпенсации, что соответствует средней выражен-
ности дистрофического процесса, являются:
1. Снижение толерантности к физической нагрузке в диапазоне от 1 до1,5 Вт/кг,
2. Появление миокардиального резерва на нагрузке!,5 Вт/кг,
3. Выявление признаков истощения сократительной способности миокарда.
Критериями стадии дезадаптации (скрытая сердечная недостаточность),
что соответствует выраженной фазе дистрофического процесса, являются:
1.	Выраженное снижение толерантности к физической нагрузке в диапазоне
от 1,0 до 0,5 Вт/кг,
2.	Выявление миокардиального резерва на ранних ступенях нагрузки 0,5-
1 Вт/кг,
3.	Нарушение закона Франка-Старлинга,
4.	Признаки централизации кровообращения,
5.	Истощение сократительной способности миокарда,
6.	Появление синдром острой гиподинамии миокарда.
Таким образом, исследование гемодинамики на фоне проб с дозированной
физической нагрузкой позволяет выявить механизмы возникновения рассог-
ласования центральной и периферической гемодинамики, определить стадии
дистрофического процесса, а также диагностировать доклиническую стадию
сердечной недостаточности.
118
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Сцинтиграфия миокарда
Сцинтиграфия миокарда с таллием и технецием в настоящее время являет-
ся ценным неинвазивным методом в диагностике миокардиодистрофий. Дан-
ная методика, позволяет качественно оценить перфузионные и метаболичес-
кие процессы в миокарде, оценить распространенность и локализацию дист-
рофического процесса, а также определить какой из механизмов (перфузия или
нарушение метаболизма) является основным в патогенезе нарушений процес-
сов реполяризация миокарда, а соответственно - и миокардиодистрофии.
В основе сцинтиграфии с таллием лежит тропность данного радионуклеида
к нормальным клеткам миокарда, вследствие чего препарат после его введе-
ния фиксируется в функционирующих кардиомиоцитах. При сканировании
сердца выявляются немые зоны (зоны, в которых талий не фиксируется). По
этим зонам можно определить локализацию и процент пораженного миокар-
да, размер некроза или рубца.
Сцинтиграфия с пирофосфатом, меченным технецием, основана на способнос-
ти пирофосфата связывать ионы кальция внутри функционирующих кардиомио-
цитов. Большинство ионов кальция в норме находятся внутри кардиомиоцитов.
При некрозе ионы кальция выходят из кардиомиоцита, пирофосфат при этом со-
единяется с ними и фиксируется. Выявляются поля фиксации пирофосфата, ко-
торые отражают участки некроза. В рубцовых участках миокарда кальция нет, сле-
довательно, там фиксации пирофосфата не происходит.
Эти две методики проводят, как правило, вместе. Они являются очень цен-
ными в отношении выявления функционирующего миокарда и зон некроза.
Лабораторные методы исследования
Показатели клинического, биохимического и иммунологического исследо-
ваний крови соответствуют основному патологическому процессу и не отра-
жают выраженность и динамику миокардиодистрофии, признаки которой со-
храняются дольше, чем клинические проявления фонового заболевания.
В диагностике метаболических повреждений миокарда достаточно широкое
распространение получили лабораторные методы исследования, целью которых
является косвенная оценка дефектов в определенных звеньях метаболизма и
таким образом выявление "основного" патогенетического механизма.
Оценка уровней лактата и пирувата в крови на фоне нагрузкой глюкозой,
позволяет оценить сдвиг гликолиза в анаэробную сторону, а также поступление
субстратов, получаемых в результате расщепления углеводов в цикл Кребса.
Оценка процессов окислительного фосфорилирования (цикл Кребса),
осуществляемого в митохондриях, может быть выполнена с помощью иссле-
дования уровня митохондриальных ферментов в лимфоцитах периферической
крови: сукцинат дегидрогеназы и альфа-глицерофосфат дегидрогеназы.
Сотрудником нашего отдела Чечуро В.В. была исследована митохондриаль-
ная активность при миокардиодистрофии по данным уровня сукцинатдегидро-
Лекция 3. Миокарджщистрофии у детей
119
Рис. 31. Активность сухцинатдегидрогеназы и гднцерофосфатдегидрогеназы в лим-
фоцитах при миокардиодистрфии у детей
геназы и глицерофосфатдегидрогеназы в лимфоцитах. Было установлено, что
миокардиодистрофия сопряжена со сниждением уровня этих ферментов, при-
чем, чем тяжелее протекает заболевания, тем большая степень снижения ак-
тивности ферментов (рис. 31).
С целью выявления метаболических нарушений при диагностике миокарди-
одистрофий применяются методики хроматографии органических кислот, ана-
лиза ацилкарнитинов и оценки окисления жирных кислот.
Рекомендуемый план биохимического обследования для диагностики
миокардиодистрофии. Необходимо определение уровня:
1.	Тиреотропных гормонов (ТЗ,Т4,ТТГ);
2.	Катехоламинов(адреналина, норадреналин, метанефрина);
3.	Общего холестерина, при повышении его значений более 200 мг% необ-
ходимо определение содержание холестерина в липопротеидах низкой
и высокой плотности;
4.	Электролитов (калия, нария, кальция, магния);
5.	Лактатдегидрогеназа и креатинфосфатдегидрогеназы;
б.	Лактата и пирувата на фоне стандартного глюкозотолерантного теста;
7.	Тропонина Т.
8.	Цитохимическое определение уровня сукцинатдегидрогеназы и глицеро-
фосфатдегидрогеназы в лимфоцитах.
Дифференциальная диагностика метаболических
заболеваний миокарда
На основании схожести клинических проявлений дифференциальная диаг-
ностика миокардиодистрофии, в первую очередь должна проводиться с орга-
нической патологией сердца: миокардитом, перикардитом, кардиомиопатиями.
120
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии и воспалительных забо-
леваний сердца достаточно сложен, вследствие того, что отсутствуют четкие
диагностические критерии заболеваний.
Миокардит. Следует использовать следующие диагностические критерии
миокардитов: перенесенная инфекция, доказанная клинически или лаборатор-
но (включая изоляцию возбудителя, динамику титров специфических антител,
лейкоцитоз, увеличение СОЭ, наличие С-реактивного протеина); остро возни-
кающее расширение границ сердца, синусовая тахикардия (иногда брадикар-
дия); ослабление I тона; нарушение ритма; сердечная недостаточность. Харак-
терны остро возникающие патологические изменения на ЭКГ (нарушение про-
водимости, реполяризации и др.). Выявляется повышение активности
сывороточных ферментов, отражающих наличие воспалительного процесса в
миокарде (ЛДГ, АсАТ, креатинфосфокиназы и др.). Совокупность данных при-
знаков позволяет произвести дифференциальную диагностику миокардитов и
миокардиодистрофий.
Перикардиты зкссудативный и констриктивный являются одной из ча-
стых причин хронических ST-T изменений. В данном случае ST-T изменения
носят ишемический характер, развивающейся на фоне рестриктивного синд-
рома. Наличие выпота в перикарде является характерным диагностическим
симптомом эксудативного перикардита. Специфическим признаком рестриктив-
ного перикардита является резкое утолщение листков перикарда.
Нарушения коронарного кровоснабжения. Наиболее сложен дифферен-
циальный диагноз миокардиодистрофии и ишемических поражений миокар-
да. Это обусловлено тем фактом, что элекрокардиографические изменения в
том и другом случае сходны. Поэтому в дифференциальной диагностике этих
заболеваний приходится опираться на данные, свидетельствующие о патоло-
гии коронарного русла. В ряде случаев точная диагностика этих нарушений
возможна только при проведении ангиографии.
Врожденные аномалии развития, метаболические нарушения, васкулиты,
эмболии в коронарные артерии наиболее частые причины нарушений коро-
нарного кровообращения.
Наиболее частыми врожденными аномалиями корнарных артерий являют-
ся аномальное отхождение левой коронарной артерии и артериовенозная
фистула. Аномальное отхождение яевой коронарной артерии от легочной
артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда) является наиболее частой причи-
ной инфаркта миокарда у детей. Выделяют 2 типа аномального отхождения
левой коронарной артерии от легочной. Инфантильный тип с плохо развиты-
ми коллатералями коронарных артерий, что клинически проявляется инфарк-
том миокарда сразу после рождения или эпизодами ишемии (ангина кормле-
ния), характерны приступы беспокойства, крика, плохой аппетит, кардиомега-
лия, признаки сердечной недостаточности(тахикардия, одышка, гепатомегалия,
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
121
застойные явления в легких). На электрокардиограмме - отклонение элект-
рической оси влево, гиперторофия левого желудочка, признаки инфаркта ми-
окарда (подьемБТ, инверсия Т, исчезновение или снижение вольтажа зубца R,
изменение комплекса QRS на QS).
Наиболее сложен для дифференциальной диагностики с миокардиодистро-
фией взрослый тип аномального отхождение левой коронарной артерии от
легочной артерии. За счет хорошо развитого коллатерального кровообраще-
ния в коронарных артериях заболевание длительно может протекать без жа-
лоб. Элекрокардиографические находки в виде выраженных стойких-Т изме-
нений, признаков гипертрофии левого желудочка, и наконец, патогномонич-
ного симптома этой патологии - глубокого зубеца Q в отведениях aVL и I, Vs_6
позволяют заподозрить эту патологию. Существенную помощь в диагностике
этого заболевания оказывает цветная допплерэхокрадиография, выявляющая
аномальное отхождение левой коронарной артерии. Окончательная верифи-
кация возможна на основании ангиографии. Лечение при аномальном отхож-
дении левой коронарной артерии хирургическое.
К метаболическим нарушениям, которые могут способствовать раннему ко-
ронарному атеросклерозу, относится моногенная гиперхолестеринемия.
Сходные изменения русла коронарных сосудов могут возникнуть на фоне го-
моцистинурии.
Коронарииты. Острые коронарииты встречаются при различных инфекци-
онных заболеваниях, ревматических и неревматических кардитах. Причинами
подострых и хронических коронариитов являются узелковый полиартерии,
неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), гигантоклеточный (темпо-
ральный) артериит, болезнь Кавасаки, инфекционный эндокардит. Клиничес-
кая картина коронариита однотипна независимо от этиологического фактора
и проявляется коронарной недостаточностью вплоть до инфаркта миокарда.
Элекрокардиографическая картина характеризуется стойкими изменениями
сегмента ST.
Неспецифический аортоартериит (синонимы "болезнь" или "синдром
Такаясу,"синдром дуги аорты", "артериит молодых женщин", "оклюзионная
тромбоартериопатия", "синдром Марторелла", "панартериит аорты и ее вет-
вей"). Клинические проявления заболевания характеризуются выраженным
полиморфизмом. В начальной стадии заболевания преобладают общевос-
палительные симптомы, проявляющиеся повышением температуры, миалги-
ями, артралгиями, узловатой эритемой, склеритами. Одновременно разви-
вается начальная стадия сосудистого воспаления. Дальнейшие клиничес-
кие проявления связаны с развитием стенозирования артерий, в этот
период клинические проявления связаны с ишемией соответствующего
органа. Поражения коронарных артерий встречаются у 25% больных с аор-
то-артериитом и считаются потенциально фатальным осложнением. Пора-
122
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
жаются преимущественно проксимальные сегменты. Морфологически изме-
нения коронарных артерий характеризуются пролиферацией интимы, фиб-
розом медии и адвентиции. Как правило, коронариит сочетается с пораже-
нием других артерий, однако возможно и изолированное поражение коро-
нарных артерий. Клиника характеризуется явлениями коронарной
недостаточности с возможным развитием инфаркта миокарда. Кроме того,
аневризматическое расширение восходящей аорты и изменения клапанного
аппарата способствуют развитию синдрома коронарного обкрадывания.
Подтвердить коронариит при неспецифическом аортоартериите помогает
коронарография.
Особенно злокачественное течение с острым началом характерно для ги-
гантоклеточного артериита с вовлечением венечных артерий. Морфо-
логически выявляется некрозирующий артериит, стенка аорты и коронарных
артерий инфильтрирована лимфоцитами и гигантскими клетками. Нередко за-
болевание осложняется тромбозом коронарных артерий, что и является при-
чиной инфаркта миокарда. Разрушения эластических волокон в коронарных
артериях приводит к образованию множественных аневризм.
Синдром Кавасаки - (кожно-слизисто-лимфатический синдром, mucocutaneus
lymph node syndrome) - острый мультисистемный васкулит неизвестной этио-
логии с преимущественным поражением коронарных артерий. Как правило
встречается у детей первых месяцев и лет жизни. Синдром впервые описан
N.KAWASAKI в 1967 г. и включает 6 основных клинических компонентов: ли-
хорадка, конъюнктивит, поражение слизистых рта и зева, воспалительное по-
краснение и шелушение пальцев рук и ног, кожные высыпания, увеличение
шейных лимфатических узлов.
Этиология неизвестна. Наиболее популярна вирусная концепция возникно-
вения заболевания, не исключается роль стрептококковой инфекции, т.к. об-
наруживаются специфические сферические частицы, сходные по антигенно-
му составу с Streptocjcus pyogenus. Изменения в сердце при болезни Каваса-
ки являются ведущими, которые характеризуются явлениями миокардита с
левожелудочковой дисфункцией (кардиомегеалия, тахикардия, ритм галопа, си-
столический шум недостаточности митрального клапана) в сочетании с клини-
кой коронарной недостаточности: стенокардитические боли, развитие инфар-
кта миокарда. Характерной чертой коронарографии при синдроме Кавасаки
является наличие аневризм коронарных артерий в сочетании со стенозами и
участками облитерации.
Коллагенозы: системная красная волчанка, узелковый периартериит неред-
ко сопровождаются развитием коронариитов. При этом хронические воспали-
тельные изменения в мелких и крупных венечных сосудах приводят к посте-
пенному сужению просвета сосудов и тромбозу, что и является причиной ин-
фаркта миокарда.
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
123
Идиопатическая артериальная кальцификация (идиопатическая генера-
лизованная артериальная кальцификация, генерализованный кальциноз сосу-
дов у детей, врожденное обызвествление сосудов, старческое перерождение
сосудов у детей). Заболевание является причиной инфаркта миокарда и вне-
запной смерти. Этиология остается неясной, предполагается внутриутробное
повреждение сосудов (врожденный васкулит) на фоне вирусной инфекции с
последующим отложением кальция в местах дегенерации и дистрофии неза-
висимо от его уровня в крови. Заболевание проявляется в первые месяцы
жизни признаками острой левожелудочковой недостаточности. На электрокар-
диограмме признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, признаки руб-
цовых изменений в миокарде (QS в V14, глубокие Q V56) Мышечный слой ко-
ронарных артерий гипертрофирован, в эндотелии очаги некроза и обызвеств-
ления, склерозирования вплоть до полного сужения просвета. Аналогичные
изменения обнаруживаются в сосудах мозга и почек. Заболевание заканчива-
ется летально, как правило, в грудном возрасте, нередко смерть бывает вне-
запной. Причиной смерти является инфаркт миокарда и острая левожелудоч-
ковая недостаточность.
Эмболия коронарных артерий редкая причина ишемии, а в ряде случаев
инфаркта миокарда. Как правило, она возникает на фоне инфекционного эн-
докардита, особенно при поражении аортального клапана. Эмболия коронар-
ных сосудов может также возникнуть на фоне протезирования клапанов сер-
дца при нерегулярном приеме антикоагулянтов.
Феохоромоцитома может быть причиной развития выраженных нарушений
процесса реполяризации на фоне гиперкатехоламинемии, в ряде случаев воз-
можно развитие инфаркта миокарда. Длительная гиперкатехоламинемия приво-
дит к высокой артериальной гипертензии, гипертрофии миокарда левого желу-
дочка, утолщению стенок коронарных артерий, дистрофическим изменениям в
миокарде. Развитию инфаркта миокарда при этом также способствует явления
коронароспазма и гиперкоагуляционные изменения связанные с гиперкатехо-
ламинемией.
Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии и кардиомиопатий.
Стойкие изменений сегмента ST-T характерны для дилатационной, гиперт-
рофической и рестриктивной кардиомиопатий. Однако в отличие от миокар-
диодистрофии эти заболевания имеют совершенно четкую морфологическую
картину изменений миокарда. При миокародиодистрофии подобные измене-
ния отсутствуют.
Дилатационная кардиомиопатия. Чаще других миокардиодистрофию
приходится дифференцировать с дилатационной кардиомиопатией. Оба эти
заболевания могут в течение длительного времени протекать субклиничес-
ки. Но в отличие от миокардиодистрофии ДКМП в большинстве случаев ма-
нифестирует симптомами недостаточности кровообращения: одышка, отеки,
124
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
гепатомегалия и т.д. Реже первыми признаками ДКМП оказываются перебои
в сердце, обмороки, приступы сердцебиений (экстрасистолы, желудочковые
тахикардии и др.). Аускультативная картина при ДКМП характеризуется -
глухим I тоном, который может раздваиваться при блокаде левой ножки пучка
Гиса или значительном расширении желудочков. У 40-80% можно уловить
патологический III тон, а в более тяжелых случаях - протодиастолический
ритм галопа. В 20-60% случаев ДКМП удается услышать IV тон, который у
этой категории больных указывает на повышение конечнодиастолического
давления в левом желудочке. Часто у верхушки, в IV межреберьи слева от
грудины отмечается продолжительный систолический шум - шум митральной
регургитации (расширение митрального отверстия, дисфункция папиллярных
мышц).
Электрокардиографическая картина ДКМП характеризуется признаками пе-
регрузки левого желудочка, часто регистрируются блокады левой и правой но-
жек пучка Гиса, возможна блокада передневерхнего разветвления левой нож-
ки (резкое отклонение QRS влево). У части больных регистрируются патоло-
гические зубцы Q - признак очагового фиброза миокарда. Для больных ДКМП
характерны такие нарушения сердечного ритма как фибрилляция предсердий,
сложные желудочковые эктопические ритмы. На ЭхоКГ выявляются признаки
дилатации левого желудочка с выраженным снижением сократительной спо-
собности миокарда, аномалии движения стенок левого желудочка, относитель-
ные митральная и трикуспидальная недостаточность.
На настоящий момент, учитывая новые сведения о генетических аспектах
идиопатических кардиомиопатий, для проведения дифференциальной диагно-
стики между кардиомиопатией и миокардиодистрофией можно использовать
генетические методы исследования. Современные генетические технологии по-
зволяют определить специфические для идиопатических кардиомиопатий хро-
мосомные аномалии, а также мутации ядерных и митохондриальных ДНК. Од-
нако недостаточная изученность генетического аспекта не позволяет до кон-
ца основываться на заключении генетических методов исследования.
Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание миокарда, характери-
зующееся гипертрофией миокарда левого желудочка, асимметричной или сим-
метричной с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межже-
лудочковой перегородки. Для заболевания типична диастолическая дисфунк-
ция, обусловленная выраженными изменениями диастолического наполнения
левого желудочка, а также развитием у некоторых больных в систолу гради-
ента давления в выходном тракте левого и/ или правого желудочка, возника-
ющего в связи с выраженными изменениями формы полостей желудочков и
нарушением пространственных соотношений мышечных и клапанных структур.
При миокардиодистрофии могут выявляться незначительные признаки гипер-
трофии задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, но
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
125
степень этих изменений минимальна. Изменения ST-T комплекса при гиперт-
рофической кардиомиопатии обусловлены, как ишемией миокарда, так и яв-
лениями кардиосклероза.
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется резким утолщение эн-
докарда, уменьшением полости одного или обоих желудочков в сочетании с
увеличением размеров предсердий, снижением растяжения миокарда, ограни-
чением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма
и развитием в связи с этим сердечной недостаточности. Дистрофия миокарда
в этом случае носит вторичный характер.
Митохондриальные кардиомиопатии. Достижения медицинской науки
последних десятилетий в области медицинской генетики, биохимии и клини-
ческой морфологии способствовало идентификации среди ранее недифферен-
цированных патологических состояний нового класса митохондриальных за-
болеваний, обусловленных глубокими дефектами структуры и функции мито-
хондрий. Развитие представлений о митохондриальной патологии позволило
значительно расширить современные возрения на патогенез заболеваний ми-
окарда. Стало возможно выделение особой группы метаболических митохон-
дриальных кардиомиопатий. Митохондриальные заболевания характеризуют-
ся полиорганностью поражения. Фенотипически они проявляются в первую
очередь поражением скелетных мышц и сердца, вовлечением в патологичес-
кий процесс других органов и тканей (мозга, печени, почек) вариабельно, что
приводит к гетерогенной клинической картине. Описаны кардиомиопатии при
типичных митохондриальных заболеваниях: синдроме MERRF, MELAS (мито-
хондриальная миопатия, лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды), Керн-
са-Сейра.
Экспериментальными и клиническими исследованиями последних лет ус-
тановлено, что при так называемых "идиопатических" кардиомиопатиях су-
ществуют нарушения окислительного фосфорилирования, связанные со сни-
жением активности митохондриальной электронно-транспортной системы
вследствие мутации митохондриальной или ядерной ДНК. Выдвинуто пред-
положение, что митохондриальная дисфункция может являться патогенетичес-
кой основой кардиомиопатий, считающихся "идиопатическими". Митохондри-
альные КМП могут быть определены как заболевания миокарда сопровожда-
ющиеся структурными, количественными и функциональными нарушениями
митохондрий, либо комбинацией этих нарушений. Было показано, что осно-
вой формирования митохондриальных КМП являются мутации митохондриаль-
ной ДНК. Делеция или точечная мутация митохондриальной ДНК установлена
в исследовании у больных с гипертрофической или дилатационной кардиоми-
опатией и синдромом МЕ1АБ(митохондриальная миопатия, лактат ацидоз, ин-
сультоподобные эпизоды). Мутации митохондриальной ДНК приводят к нару-
шению транспорта электронов вследствие патологии комплексов цепи дыха-
126
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тельных ферментов, что фенотипически проявляется кардиомиопатиями. Де-
фицит цитохром С оксидазы, снижение активности I, IV или II и III комплек-
сов цепи дыхательных ферментов митохондрий, низкая активность пальмито-
ил коэнзим А дегидрогеназы, связанная со снижением функции ацетил-коэн-
зим А дегидрогеназы длинных цепей может лежать в основе развития
митохондриальных кардиомиопатий. Общими патогентическими механизмами,
объединяющими миокардиодистрофия и метаболические кардиомиопатии, яв-
ляются нарушения клеточной энергетики. Различиями между этими заболева-
ниями являются отсутствие специфических морфологических, структурных
изменений в миокарде при миокардиодистрофии, являющихся критериями
диагностики кардиомиопатий. Вместе с тем, нельзя полностью исключить, что
идиопатическая миокардиодистрофия, в основе которой лежит нарушение
энергетических процессов, является предстадией развития метаболических
кардиомиопатий Дальнейшее развитие генетических исследований позволит
внедрить в практическое здравоохранение выявление мутаций ядерных или
митохондриальных ДНК. Вместе с тем, для миохондриальных кардиомиопатий
характерны и специфические экстракардиальные проявления, помогающие в
диагностике патологии. Нами разработаны простые клинические и лаборатор-
ные маркеры митохондриальной патологии: инфантильный соматотип, мышеч-
ная слабость, выявляемая в покое и при физической нагрузке, транзиторная
нейтропения, стойкая гепатомегалия не связанная с сердечной недостаточно-
стью, семейный характер патологии, чаще материнское наследование, врож-
денная катаракта, птоз, лактат-ацидоз, транзиторная гипогликемия.
С целью уточнения причин миокардиодистрофии необходимо исключение нару-
шений электролитного обмена: гипокальциемии, гипомагниемии, гипофосфатемии.
Также исключается токсическое действие лекарств. Вторичная миокардиодистро-
фия может быть связана с анемией, уремией. Метаболические нарушения связан-
ные с дефицитом карнитина, селена, таурина, витамина В} могут приводить к мио-
кардиодистрофии. Эндокринная патология: гипо- и гиперфункция щитовидной же-
лезы, сахарный диабет может привести к дистрофии миокарда.
Обоснование диагноза
(первичная) идиопатическая миокардиодистрофия
1.	Стойкие ST-T изменения, сохраняющиеся на фоне лекарственных проб;
2.	Наследственная предрасположенность к сердечно-сосудистой патологии;
3.	Снижение метаболической активности в кардиомиоцитах, независимое от
кровоснабжения;
4.	Отсутствие данных за органическое поражение сердца: кардиомиопатии,
врожденные и приобретенные пороки сердца по результатам эхокарди-
ографии;
5.	Отсутствие клинических и инструментальных данных за воспалительное
поражение сердца (миокардит, перикардит, эндокардит);
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
127
б.	Исключение патологии коронарных артерий (по данным эхокардиогра-
фии, сцинтиграфии миокарда);
7.	Повышение уровня лактата и пирувата;
8.	Нарушение сахарной кривой;
9.	Снижение уровня сукцинатдегидрогеназы и глицерофосфатдегидрогена-
за в лимфоцитах (угнетение цикла Кребса и гликолиза);
10.	Нормальные показатели тиреотропных гормонов и катехоламинов;
11.	Исключение сахарного диабета.
Лечение миокардиодистрофии
Лечение миокардиодистрофии должно быть направлено на устранение ос-
новного патологического процесса, вызвавшего метаболические нарушения в
миокарде. Регулирование режима труда, предупреждение физических нагру-
зок, рациональное питание (коррекция обменных нарушений), санация хрони-
ческих очагов инфекции. Лечение миокардиодистрофии может быть успешным
лишь при проведении его непрерывно, комплексно на трех основных этапах:
клиническом, санаторном и поликлиническом (адаптационном).
Ведущие задачи клинического этапа включают устранение по возможности
этиологических факторов, уменьшение и ликвидацию ведущих клинических при-
знаков болезни. При отсутствии противопоказаний ребенок должен с первых
дней заниматься лечебной гимнастикой, которая нормализует соотношение про-
цессов возбуждения и торможения, оказывает стимулирующее и нормализую-
щее влияние на трофику ткани сердечной мышцы. Расширение двигательной
активности осуществляется под контролем нагрузочных проб, адекватных фун-
кциональному состоянию сердечно-сосудистой системы больного.
Диета должна быть гипохлоридной, витаминизированной, богатой солями
калия и магния (картофель, баклажаны, капуста, чернослив, абрикосы, изюм,
финики, инжир, зеленый горох, петрушка, помидоры, ревень, свекла, черная
смородина, укроп, фасоль, хрен, шелковица, щавель). Рекомендуется часть
животных жиров заменить растительными, содержащими полиненасыщенные
жирные кислоты (подсолнечное, кукурузное, оливковое, хлопковое масло и
ДР-)-
Методы фитотерапии в лечении миокардиодистрофии
С целью улучшения обменных процессов в сердечной мышце могут быть
использованы следующие лекарственные растения:
-	мелисса лекарственная. Благодаря высокому содержанию аскорбино-
вой кислоты и цитраля стимулирует обменные процессы. Назначается в
виде настоя из 2 чайных ложек травы на 1 стакан кипятка: детям до б
лет по 1 ч. л., старше б лет - по 1 дес. ложке 3 раза в день до еды;
-	желтушник серый действует подобно наперстянке, но менее длительно
и почти не кумулируется в организме. Урежает ритм сердечной деятель-
128
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ности, повышает сократительную способность миокарда, активизирует
обменные процессы. Применяется в виде настоя из 1 чайной ложки тра-
вы на 150 мл воды, но 1 чайной ложке 3-4 раза в день;
-	ландыш майский регулирует работу сердца, повышает его работоспособ-
ность. Настой из б г цветов на 200 мл воды необходимо пить по 1 чай-
ной ложке 3 раза в день;
-	шиповник - 1 ст. ложку целых ягод залить 2 стаканами кипятка, кипя-
тить 10 мин., затем настоять в течение суток и пить детям до 1 года по 1
ст. ложке, 1-6 лет - но 1/4 стакана, 6-10 лет по 1/3 стакана, 10-14 лет
то 1/2 стакана 3 раза в день перед едой;
-	астрагал шестисткоцветковый стимулирует деятельность миокарда,
урежает ритм сердечных сокращений, расширяет коронарные сосуды.
Приготавливают настой из 20 г измельченных листьев со стеблем на
200 мл воды. Пить детям до б лет по 1 чанной ложке, старше б лет по
1 дес. ложке 3-4 раза в день;
-	горицвет весенний обладает подобными астрагалу действиями;
-	боярышник колючий нормализует сокращение сердечной мышцы, уменьша-
ет возбудимость, улучшает коронарное кровообращение, благодаря содержа-
нию холима, ацетилхолина, дубильных веществ, фруктозы, фитостериноподоб-
ных веществ. Целесообразно назначать его в виде настоя цветов или плодов
из расчета 1 ст. ложка на 1 стакан воды. Пить по 1/3 стакана 2-3 раза в день.
В детском возрасте могут быть использованы смеси следующих составов:
1) лист мелиссы лекарственной 10,0 + трава тысячелистника обыкновенно-
го 50,0 +корень валерианы лекарственной 15,0. Одну чайную ложку сме-
си настоять 3 часа в 1,5 стаканах холодной воды, затем варить 10 мин.,
процедить. Выпить в течение дня весь настой;
2)	цветы майского ландыша 10,0 +цветы ромашки лекарственной 10,0-1-лист
мяты перечной 30,0+корень валерианы лекарственной 40,0, семена укро-
па 20,0.1 чайную ложку смеси настоять 3 часа в 1 стакане холодной воды,
затем кипятить 10 минут, процедить, выпить в течение дня;
3)	лист боярышника 50,0 +трава желтушника серого 20,0. 1 чайную ложку
смеси настоять 30 минут в 1 стакане кипятка, процедить, остудить. Пить
1/2-1 стакан в течение дня;
4)	лист мяты перечной 15,0-1-корень валерианы лекарственной 15,0 -нрава
горицвета 30,0. Приготовление как в прописи № 3;
5)	лист мелиссы лекарственной, травы тысячелистника обыкновенного, кор-
ня валерианы лекарственной по 15,0. 1/2 ст. ложки варить 15 минут в
1 стакане воды, настаивать 20 мин., процедить и выпить в течение дня;
б)	трава тысячелистника обыкновенного 15,0, трава мелиссы лекарственной
15,0.1 ст. ложку смеси настоять в стакане кипятка 5-10 мин., процедить.
Пить по 1 ст. ложке 5-6 раз в день при нарушении ритма.
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей 129
Длительность курса фитотерапии - 1,5-3 месяца. Включение того или ино-
го препарата из представленных групп в комплекс терапевтического воздей-
ствия условно определяется индивидуальными особенностями ребенка и ха-
рактером течения у него патологического процесса.
Методы коррекции нарушения клеточной энергетики при
миокардиодистрофии
Установлено, что митохондриальная дисфункция при миокардиодистрофии
поддается терапевтической коррекции. Раннее выявление митохондриальной
дисфункции необходимо для своевременного назначения комплексной терапии,
улучшающей состояние клеточной энергетики. Такое лечение позволяет улучшить
функциональное состояние миокарда, способствует повышению толерантности к
физической нагрузке, предотвращает развитие сердечной недостаточности.
L-Карнитин является кофактором ^-окисления жирных кислот. Выраженный
положительный эффект отмечен при заместительной терапии L-Карнитином в
дозе 50-75 мг/кг в сутки (в 2-4 приема). Для лечения можно использовать L-
форму карнитина (Элькар*). В специальном исследовании проведена сравни-
тельная оценка эффективности применения препарата Элькар* (L-карнитин) в
сочетании с комплексной терапией и без него. При применении комплексной
терапии, включающей L-карнитин (Элькар®, ПИК-фарма, Россия), отмечено дос-
товерное повышение фракции выброса миокарда левого желудочка. Другой
удобной формой L-карнитина следует считать Карнитен («Сигма-Тау», Италия):
-	Карнитен (L-карнитин) раствор для инъекций 1 г/5 мл № 5 - единствен-
ная зарегистрированная в России инъекционная форма L-карнитина;
-	Карнитен (L-карнитин) раствор для орального применения 1 г/10 мл №10
(со вкусом яблочного сока);
-	Карнитен (L-карнитин) раствор 30% 20 мл №1 капли.
Все формы Карнитена содержат 100% L-карнитина.
Препараты, осуществляющие перенос электронов в дыхательной цепи
Коэнзим 01О (убихинон 10) является небелковой жировой растворимой
субстанцией, играющей важную роль в функционировании дыхательной цепи
митохондрий. Коэнзим Q обеспечивает взаимосвязь между дегидрогеназами
и цитохромами, обеспечивая перенос электронов от I и II дыхательных комп-
лексов к III. Доза препарата составляет 30-100 мг/сутки, продолжительность -
3 месяца. Клинический эффект препарата характеризуется улучшением про-
водимости и сократительной способности миокарда, положительной динами-
кой процесса реполяризации. Кудесан водорастворимая форма KoQlO, в 1 мл
кудесана содержится 30 мг KoQlO и 4,5 витамина Е.
Цитохром С (цито-мак). Цитохром С является важнейшим хромопротеином,
митохондриальным ферментом тканевого дыхания, участвующим в переносе
электронов от III комплекса к IV. Цитохром С (цито-мак) коррегирует энергети-
130
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ческие нарушения, возникающие вследствие первичной или вторичной митохон-
дриальной недостаточности, обладает комплексным влиянием на многие мета-
болические процессы, является активным антиоксидантом, уменьшает перекис-
ное окисление липидов и предотвращает свободно радикальное повреждение
клеток, улучшает усвоение промежуточного кислорода и нивелирует последствия
тканевой гипоксии, оказывает мембраностабилизирующее действие и позитив-
ное воздействие на церебральную и периферическую гемодинамику, способству-
ет значительному улучшению обменных процессов в миокарде, улучшает сокра-
тительную способность левого желудочка сердца.Назначается в дозе по 4,0 мл
(15 мг) в/в, курс лечения составляет 10-15 инъекций.
Кофакторы энзимных реакций энергетического обмена
Никотинамид - витамин В3, входящий в структуру никотин-амидаденинди-
нуклеотида (НАД), играет огромную роль в окислительно-восстановительных
процессах, в том числе и транспорте электронов. При митохондриальных за-
болеваниях для повышения активности комплекса I, никотинамид назначают
в больших дозировках, в среднем до 500 мг/сут., курс лечения составляет не-
сколько месяцев. На фоне лечения в крови происходит повышение содержа-
ния НАД и снижение лактат-ацидоза, что указывает на улучшение функциони-
рования комплекса 1 митохондриальной дыхательной цепи.
Рибофлавин, витамин В2 активный структурный элемент протеиновой час-
ти респираторных флавопротеинов, содержащих в качестве коэнзима флавин-
мононуклеотид или флавинадениндинуклеотид (ФАД). Применяется в высоких
дозах от 20-150 мг/сут. в течение нескольких месяцев.
Тиамин (витамин В Ju липоевал кислота - являются составной частью
коферментов отдельных субъединиц (Е} и Ег) пируватдегидрогеназного и а-ке-
тоглутаратдегидрогеназаного комплексов, которые участвуют в обмене углево-
дов, аминокислот и функционировании цикла Кребса. Эти сложные мультифер-
ментные комплексы катализируют окислительное декорбоксилирование пиро-
виноградной и а-кетокислот, образующийся при этом восстановленный НАДНг
поступает в цепь транспорта электронов. Рекомендуемые дозы тиамина 50-
100 мг/сут., липоевой кислоты от 100-500 мг/сут. В результате лечения уве-
личивается эффективность энергетического метаболизма в мышечной ткани,
снижается проявления лактат-ацидоза.
Лимонтар (лимонная и янтарные кислоты) используется в комплексной
терапии митохондриальной дисфункции при миокардиодистрофии, назначается
в дозе 10мг/кг/сут.- активирует цикл Кребса.
Биотин - кофермент ряда карбоксилаз, в частности, пируват-карбоксилазы.
Фармокологические дозы биотина составляют 10 мг/сут., продолжительность
курса до нескольких месяцев. Под действием лечения снижается содержание
молочной кислоты в крови.
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
131
С целью коррекции энергетического обмена и оказания регулирующего вли-
яния на физиологические функции организма следует назначать комплексы
витаминов группы В. Процессы окислительного фосфорилирования норма-
лизуют коферментные и синтетические формы витамина В,: кокарбоксилаза 5-
10 мг/кг от 10 до 30 внутримышечных или внутривенных инъекций; фосфотиа-
мин 0,003-0,005 в сутки; бенфотиамин детям до 10 лет 0,01-0,03, старше 10
лет - 0,03-0,06 в сутки в течение 10-30 дней. Пиридоксальфосфат - кофермен-
тная форма витамина Вб повышает эффективность функции миокарда, способ-
ствует уменьшению потребления кислорода тканями в связи с выключением не-
которых фаз цикла Кребса. Применяется по 10-20 мг 2-3 раза в день внутрь
через 10-15 минут после еды в течение 10-30 дней.
Пантотеновая кислота (витамина BJ является одним из самых актив-
ных витаминов, участвующих в обменных процессах. Входя в состав коэнзима
А, она служит коферментом более 60 ферментов организма, выполняя боль-
шую роль в обмене белков, липидов, углеводов, микроэлементов и других био-
логически активных соединении. Оказывает благоприятное влияние на пока-
затели гемодинамики, Включение пантотеновой кислоты (детям от 1 до 3 лет
по 5-10 мг на прием, от 3 до 14 лет. по 100-200 мг на прием 2 раза в день) в
течение 2-3 недель особенно целесообразно при нейровегетативной, гормо-
нальной миокардиодистрофии, у детей с ожирением, наклонности гиперлипи-
демии.
Кальция пангамат (витамин В15) улучшает липидный обмен, повышает
усвоение кислорода тканями, устраняет явления гипоксии, суточная доза 100—
150 мг в течение 30 дней.
Общеизвестно, что наряду с общеклиническими проявлениями, характерны-
ми для дистрофии миокарда различного генеза, каждый клинический вариант
имеет свои особенности, обусловленные патогенетическими механизмами раз-
вития процесса. Это и определяет специфику проводимой терапии. Так, при ал-
лергической или интоксикационной миокардиодистрофии, развивающихся на
фоне экссудативно-катаральной аномалии конституции, показано назначение в
возрастных дозировках антигистаминных препаратов.
Среди различных вариантов эндокринопатических дистрофий миокарда у
детей значительный процент занимают поражения сердечной мышцы, обуслов-
ленные гипер- или гипофункцией щитовидной железы и сахарным диабетом.
Поэтому лечение дистрофии во многом определяется правильным проведением
курса терапии основного заболевания.
Санация очагов хронической инфекции является обязательным компонен-
том лечения миокардиодистрофии. Обязательно лечение кариеса, аденоцитов,
синуситов.
Наиболее важным лечебным мероприятием при интоксикационной (тонзил-
логенной) миокардиодистрофии является проведение тонзиллэктомии. Следует
132
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
подчеркнуть возможность отрицательной динамике сократительной способно-
сти миокарда в первые 10 дней после тонзиллэктомии с последующей посте-
пенной нормализацией этого показателя к концу первого месяца послеопера-
ционного периода. Поэтому после тонзиллэктомии ребенок нуждается в на-
блюдении и назначении средств кардиотрофического действия.
Успешное завершение клинического этапа лечение мокардиодистрофии
подтверждается рядом показателей: у больного должны исчезнуть жалобы,
нормализоваться артериальное давление. Функциональное состояние сердеч-
но-сосудистой системы обнаруживает положительную динамику и приближа-
ется к норме. Ответные реакции на функциональные пробы с дозированной
физической нагрузкой адекватны требованиям тренирующего режима.
На санаторном этапе особое внимание должно уделяться восстановлению и
расширению физической и психической активности ребенка в соответствии с его
возрастными и индивидуальными особенностями. Осуществление этого этапа
желательно проводить в специализированном реабилитационном отделении или
местном санатории. Во время пребывания в местном санатории у детей нет необ-
ходимости в выработке реакции адаптации к новым климатическим условиям, ко-
торые могут неблагоприятно отразиться на течении заболевания, способствуя сни-
жению эффективности санаторного этана реабилитации в целом.
В этом периоде серьезное значение имеет организация рационального ле-
чебно-оздоровительного режима, который предполагает физиологически обо-
снованное чередование двигательной и умственной активности с отдыхом,
сном, питанием, закаливанием, развлечениями.
Важное место в комплексном лечении занимает физическое воспитание, по-
скольку дозированная мышечная нагрузка обеспечивает повышение адаптаци-
онных возможностьей сердечно-сосудистой системы. Физическое воспитание
слагается из ежедневных занятий утренней гимнастикой и лечебной физкульту-
рой, прогулок, игр, ходьбы на лыжах, катания на санках, гребли, туристических
прогулок. Физическая нагрузка должна увеличиваться постепенно под контро-
лем адаптационных возможностей органов кровообращения и приблизительно
соответствовать школьной программе по физкультуре для детей, отнесенных к
специальной медицинской группе. При проведении лечебной гимнастики так-
же важно учитывать эмоциональное состояние детей, так как положительные
эмоции многократно усиливают позитивный эффект мышечной работы.
Благотворное влияние на различные звенья кровообращения и на ее регу-
ляторные механизмы оказывает бальнеологическое лечение: валериановые,
жемчужные, хлоридно-натриево-углеводные, морские, кислородные, водобром-
ные, хвойные ванны, лечебный циркулярный душ.
Весьма эффективны на этом этапе физиотерапевтические процедуры: элект-
росон, воздушные ванны, массаж. Продолжается лечение, направленное на са-
нацию очагов хронической инфекции. Результатом завершения санаторного эта-
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
133
па должна быть нормализация функциональных показателей сердечно-сосуди-
стой системы как в покое, так и при дозированных физических нагрузках.
Третий этап реабилитации детей и подростков с миокардиодистрофией -
поликлинический (адаптационный), предусматривает полное восстановление
здоровья ребенка с нормализацией морфологических и функциональных по-
казателей, характерных для данного возраста, обеспечивающих возврат ребен-
ка к обычным для него условиям жизни, учебы, занятий физкультурой и
спортом. Он проходит для детей в обычных для них условиях и требует совме-
стного действия медицинского, педагогического персонала, семьи. Реабилита-
ционная система на этом этапе должна, прежде всего, включать правильный
режим дня, определяющий продолжительность всех видов учебной и внеучеб-
ной деятельности, рациональное чередование труда и отдыха. Одним из важ-
ных моментов диспансеризации является санитарно-просветительный, воспи-
тательный аспект, которому следует уделять должное внимание.
От врача дошкольного учреждения и школы требуется умение организовать
режим для этих детей. К выполнению связанных с этим задач должен привле-
каться врачом в качестве помощников руководитель дошкольных учреждений
и школ. От воспитателей и учителей требуется индивидуальный подход к та-
ким детям, внимательное и тактичное обращение, так как они нередко раздра-
жительны, эмоционально лабильны, мнительны. Если педагоги это поймут, то
они смогут найти подходящую форму работы с этими детьми. Врач обязан
познакомить воспитателей и учителей с заболеванием, его течением, возмож-
ными последствиями, необходимостью предупреждения прогрессирования.
Пристальное внимание должно уделяться и санитарно-просветительной ра-
боте с родителями. Их следует ознакомить с характером заболевания и осо-
бенностями течения его у ребенка. При этом надо убедить родителей в пользе
реабилитационных мероприятий и проведении поддерживающей терапии.
Большое значение в программе реабилитационных мероприятий имеют за-
нятия физической культурой, способствуя повышению компенсаторных и адап-
тационных возможностей сердечно-сосудистой системы. В течение 3-6 меся-
цев ребенку следует рекомендовать занятия физкультурой в специальной груп-
пе или на уроках основной группы выполнять лишь вводную и заключительную
части урока с запрещением участия в соревнованиях. Полностью освобождать
ребенка от физкультуры не следует. В дальнейшем, при условии благоприят-
ной реакции сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку, он может
быть переведен в основную группу.
При решении вопроса о проведении курсов профилактического лечения
детям, страдающим миокардиодистрофией различной природы, необходим
индивидуальный подход. По показаниям назначаются нейрометаболические
препараты, на фоне кардиотрофической и седативной терапии. Но основное
внимание должно быть уделено лечению фонового заболевания.
134
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Важную роль в осуществлении поликлинического (адаптационного) этапа
реабилитации играют дошкольные учреждения, особенно те, в которых орга-
низованы специализированные группы санаторного типа. И, тем не менее, воп-
рос об оформлении ребенка с дистрофией миокарда в детский дошкольный
коллектив требует индивидуального решения. Дело в том, что в период адап-
тации к новым условиям жизни в детском коллективе при тесном контакте с
другими детьми многие, даже здоровые дети, заболевают острыми респиратор-
ными инфекциями и в последующие 2-3 года 80-85% детей болеют ОРВИ от
4-х до 8 раз в году. Поэтому впервые оформлять ребенка в детский коллектив
желательно не ранее чем через 3-6 месяцев после исчезновения клинико-
инструментальных признаков дистрофии миокарда.
Одним из важных элементов реабилитации детей с миокардиодистрофией
является санаторно-курортное лечение. Таким больным можно рекомендовать
отдых в умеренном мягком, теплом климате: Кисловодск, Одесса, Южный бе-
рег Крыма. Проводимый в санаториях комплекс лечебных мероприятий направ-
лен на устранение остаточных явлений патологического процесса, предупреж-
дение прогрессирования заболевания, повышение компенсаторных возможно-
стей организма ребенка.
Диспансерное наблюдение. Дети с миокардиодистрофией подлежат диспан-
серному наблюдению в течение 2 лет с регулярными осмотрами ребенка пе-
диатром: на первом году наблюдения 1 раз в квартал, затем 2 раза в год; по
показаниям - чаще. Регистрация ЭКГ обязательна во время каждого осмотра
ребенка врачом. ЭхоКГ и другие лабораторные и инструментальные обследо-
вания проводятся по показаниям. Не реже 2 раз в году ребенка должен кон-
сультировать ЛОР врач, стоматолог, невропатолог и др. При каждом осмотре
ребенку измеряется артериальное давление, определяется функциональное
состояние сердечно-сосудистой системы в условиях физической нагрузки.
Завершением третьего этапа реабилитации является восстановление всех
параметров здоровья.
Прогноз мнокардиоднстрофии
Прогноз при миокардиодистрофии благоприятный, в тех случаях, если из-
менения выявлены рано и лечение проводится правильно, что в значительной
мере обусловлено хорошей регенераторной способностью кардиомиоцитов
детского сердца.
Тем не менее, степень поражения сердца и клиническая картина зависят
не только от характера и длительности воздействия основного этиологичес-
кого фактора, вызвавшего дистрофический процесс, но и от выраженности
дистрофического процесса, его преимущественной локализации, соотноше-
ния восстановительных (компенсаторных) и повреждающих процессов в
миокарде. За последнее время учение о метаболических заболеваниях мио-
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
135
карда претерпело значительные изменения. Изначально считалось (Г.Ф.Ланг),
что имеющие место при миокардиодистрофии "биохимические или физико-
химические изменения могут быть очень легкими, быстро поддающимися
обратному развитию". В настоящее время существует мнение, что некоторые
случаи идиопатической кардиомиопатии по своей сущности являются разно-
видностями медленно прогрессирующего миодистрофического кардиоскле-
роза (Кушаковский М.С., 1999).
Заключение
В настоящее время структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей
претерпела значительные изменения, уменьшилась частота поражений миокар-
да воспалительного генеза, были достигнуты заметные успехи в ранней диаг-
ностике и лечении врожденных пороков сердца и нарушений сердечного рит-
ма. В месте с тем, на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмеча-
ется негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболеваний
сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии. По данным
популяционных исследований, на ее долю приходится от 3 до 15% среди сер-
дечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте
К сожалению, до сегодняшнего дня учение о метаболических заболеваниях
сердечной мышцы остается наименее разработанной областью кардиологии.
Вместе с тем, учение о дистрофии миокарда способствует более глубокому
пониманию функциональных расстройств сердечной деятельности. Назрела
существенная необходимость выработки единого алгоритма диагностики ми-
окардиодисторофии, определения комплекса профилактических, лечебных и
реабилитационных мероприятий.
Миокардиодистрофия - заболевание сердца, в основе которого лежит на-
рушение метаболизма в миокарде. В клиническом аспекте миокардиодистро-
фию характеризует первичное по отношению к морфологическим изменени-
ям миофибрил и обратимое на ранних стадиях нарушение обмена веществ, об-
разования транспорта и утилизации энергии в миокарде, приводящее к
дистрофическим изменениям в кардиомиоцитах и проводящей системе серд-
ца, что может привести к снижению сократительной функции сердца.
До настоящего времени этиология миокардиодистрофии остается до конца
неизученной. Согласно современным представлениям миокардиодистрофиия
рассматривается как мультифакториальный процесс. Особенности обмена ве-
ществ в миокарде в виде высокой скорости энергетических процессов, мини-
мального запаса макроэргических соединений, адренергического контроля
процессов энергообразования создают предпосылки для частого развития
дистрофических процессов в миокарде при неблагоприятных условиях. При
этом окислительное фосфорилирование является основным путем образова-
ния энергии, что сопряжено с высоким потреблением кислорода.
136
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Условно можно выделить три группы состояний, приводящих к нарушению
обменных процессов в миокарде:
-	уменьшение поступления субстратов энергетического процесса;
-	нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования;
-	повышенные энергетические потребности миокарда.
Недостаточное поступление субстратов энергетического процесса может
встречаться на фоне разнообразной патологии. Наиболее частыми состояни-
ями в этом случае являются алиментарная дистрофия, нарушение кишечного
всасывания, печеночная недостаточность, эндокринопатии. При этом миокар-
диодистрофия носит вторичный характер.
Первичная патология клеточного дыхания и окислительного фосфорилиро-
вания генетически детерминирована, она является причиной идиопатической
миокардиодистрофии.
Патогенез разнообразных дистрофических очаговых и диффузных измене-
ний в миокарде неоднозначен. "Основной", преобладающий патогенетический
механизм развития миокардиодистрофии можно выделить только в ряде слу-
чаев, как правило, задействовано несколько патогенетических механизмов.
Сердце относится к органам, наиболее чувствительным к дефициту клеточ-
ной энергетики. С увеличением степени дефицита энергии нарушаются плас-
тическике процессы и структура клеток сердца.
Факторами риска развития миокардиодистрофии являются: занятия спортом,
отягощенная наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям (про-
явление дистрофии миокарда у родителей, ишемическая болезнь сердца, слу-
чаи внезапной смерти в семейном анамнезе), очаги хронической инфекции,
частые интеркуррентные заболевания, нейровегетативная дисфункция с избы-
точными симпатическими влияниями. Удельная значимость этиологических
факторов миокардиодистрофии находятся в прямой зависимости от частоты
патологических процессов, присущих различным критическим периодам раз-
вития ребенка. Следует заметить, что как появление, так и степень выражен-
ности обменного дисбаланса зависят не только от действия запускающего
стрессорного фактора, но и от индивидуальной чувствительности к нему сер-
дечной мышцы. На начальном этапе любые деструктивные изменения сопро-
вождаются компенсаторно-приспособительными, восстановительными процес-
сами в органеллах клеток. Коррекцию выделенных неблагоприятных факторов,
способствующих прогрессированию дистрофических процессов в миокарде,
следует считать первоочередным направлением деятельности педиатра.
Существует несколько вариантов изменений на электрокардиограмме при
миокардиодистрофии. Наиболее частым и типичным вариантом электрокарди-
ографической картины миокардиодистрофии является изменение конечной
части желудочкого комплекса в виде смещения сегмента ST, инверсии и/или
сглаженности волны Т. Также встречаются деформация комплекса QRS по типу
Лекция 3. Миокардиодистрофии у детей
137
QS, QrS, уменьшение вольтажа комплекса QRS, нарушение проводимости (син-
дром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады, нарушения
внутрижелудочковой проводимости). Возможна комбинация вариантов.
Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии и воспалительных забо-
леваний миокарда достаточно сложен вследствие того, что отсутствуют четкие
диагностические критерии заболевания. На основании схожести электрокар-
диогарфических изменений в ST-T комплексе дифференциальная диагности-
ка миокардиодистрофий должна проводиться с органической патологией сер-
дца, которая может сочетаться с ишемическими изменениями в миокарде. В
лекции представлены критерии дифференциальной диагностики между мио-
кардиодистрофией миокардитом, перикардитом, дилатационной и гипертрофи-
ческой кардиомиопатиями, кардиомиопатиями при нервно-мышечных заболе-
ваниях и митохондриальных кардиомиопатиях. Также освящены критерии диф-
ференциальной диагностики между миокардиодистрофией и поражениями
коронарных сосудов воспалительного и врожденного характера. Следует под-
черкнуть, что диагностика миокардиодистрофии основывается на исключении
причин ишемических изменений в миокарде органического характера. Васку-
лит с преимущественной локализацией в области коронарных артерий наибо-
лее часто связан с такими системными заболеваниями как болезнь Кавасаки,
аотртоартериит, узелковый периартериит, реже - системной красной волчан-
кой. В виду развернутой клинической картины этих заболеваний их диффе-
ренциальтный диагноз не представляет значительные трудности.
Хотелось бы надеяться, что разработанные в отделе кардиологии МНИИ
педиатрии и детской хирургии М3 РФ (Леонтьева И.В.Дутельман К.М.,Чечуро
В,В.) клинико-патогенетические варианты миокардиодистрофии, алгоритм ди-
агностики и схема дифференцированного лечения миокардиодисторофии ока-
жется полезным для практического здравоохранения.
Литература
1.	Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для
врачей. М.: "Медицина", 1987.
2.	Белоконь Н.А. Кардиты у детей. М.: "Медицина", 1984. 211 с.
3.	Леонтьева И.В. Диагностика и лечение митохондриальной дисфункции при кардио-
миопатиях у детей. Пособие для врачей. М.: 2001. 34 с.
4.	Кушаковский М.С. Метаболические болезни сердца. C-Пб.: "Фолиант" 2000.128 с.
5.	Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность, идиопатичес-
кие кардиомиопатии. C-Пб.: "Фолиант", 1998. 317 с.
6.	Василенко В.Х., Фельдман С.Б., Хитров Н.К. Миокардиодистрофия. М.: "Медицина",
1989. 272 с.
7.	Леонтьева И.В. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Пособие для врачей. М.:
2000. 42 с.
8.	Леонтьева И.В. Кардиомиопатии при первичной митохондриальной патологии, под-
ходы к лечению. // Лечащий врач, 2002. № 7-8. С. 58-66.
138
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 4.
Дилатационная кардиомиопатия
Введение
Высокая инвалидизация и смертность детей, страдающих кардиомиопатиями,
отсутствие четких клинико-функциональных маркеров течения процесса, нераз-
работанность эффективных методов лечения определяет актуальность проблем:
-	ранней диагностики кардиомиопатий;
-	определения факторов риска развития сердечной декомпенсации и дру-
гих жизнеугрожаемых состояний;
-	выделения объективных клинико-функциональных критериев прогноза;
-	разработки новых путей фармакотерапевтической коррекции.
Общие представления о кардиомиопатии
Первое упоминание о кардиомиопатиях, так называемых идиопатических
заболеваниях миокарда, относится к концу девятнадцатого века. Так, в работе
L.KrehL опубликованной в 1891 году приводится следующее определение кар-
диомиопатии - "это заболевание сердечной мышцы, сопровождающееся не-
достаточностью кровообращения и не связанное с предшествующей инфекци-
ей, сепсисом или каким-либо системным процессом".
В 1957 году W.Bridgen дает следующее определение кардиомиопатии - "это
заболевание миокарда неясной этиологии не связанное с туберкулезом и рев-
матическими пороками сердца, характеризующееся появлением кардиомега-
лии неясного генеза и изменениями на ЭКГ с дальнейшим развитием сердеч-
ной недостаточности, прогредиентным течением и трагическим исходом".
Представление о нозологической самостоятельности кардиомиопатий отраже-
но в работах T.Mattingly и J.Goodwin.
В 1961 J.Goodwin определил кардиомиопатию как “острое подострое или
хроническое заболевание миокарда неизвестной или неясной этиологии, час-
то с вовлеченем в патологический процесс эндокарда и иногда - перикарда,
но не связанное по своему происхождению с кардиосклерозом". Им была пред-
ложена первая классификация кардиомиопатий, основывающаяся на особен-
ностях структурных и функциональных изменений миокарда. Были выделены
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
139
застойная, обстуктивная и констриктивная формы заболевания. Позднее оп-
ределение кардиомиопатии практически не изменялось. В то же время в даль-
нейшем ряд авторов придерживается расширенного толкования кардиомио-
патий, распространяя его на поражение миокарда самого различного проис-
хождения. По мнению Я.Л. Рапопорта, Н.А Белоконь, высказанному еще в 1976
году, существует реальная угроза поглощения всей кардиопатологии термином
“кардиомиопатия". В 1980 году специальной группой экспертов ВОЗ совмест-
но с Международным обществом и Федерацией кардиологов была предложе-
на классификация болезней миокарда, подразделившая патологию миокарда
на специфические заболевания миокарда, кардиомиопатии и неклассифици-
руемые болезни миокарда. Согласно этой классификации, понятие кардиоми-
опатии объединяло “неоднородную группу хронических заболеваний сердеч-
ной мышцы неустановленной этиологии, несвязанных с ишемической болез-
нью сердца, системной или легочной гипертензией, врожденными или
приобретенными пороками сердца или обменными нарушениями".
К специфическим заболеваниям были отнесены заболевания миокарда с
известной этиологией, а именно миокардиты и гетерогенная группа заболева-
ний, которой соответствовало принятое в отечественной литературе понятие
“миокардиодистрофии".
Классификация заболеваний миокарда по этиологии (ВОЗ, 1980)
I.	Специфические:
1.	Инфекционные - вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые,
протозойные (болезнь Шагаса) миокардиты;
2.	Метаболические:
-	эндокринные (при тиреотоксикозе, гипотиреозе, сахарном диабете,
гипокортицизме, феохромоцитоме, акромегалии);
-	при семейных болезнях накопления и инфильтрации (гемохроматоз,
гликогеноз, болезнь Ниманна-Пика, Шюлера-Кристиана, Фабри-Ан-
дерсена, Морковио-Ульриха);
-	при дефиците химических элементов (калий, магний, селен) и пи-
тательных веществ (бери-бери, квашиоркор), а также при анемии;
-	амилоидоз сердца (первичный, вторичный, семейный, на
следственный, сенильный).
3.	При системных заболеваниях:
-	при системных заболеваниях соединительной ткани (системная
красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревма-
тоидный артрит);
-	при инфильтративных и гранулематозных заболеваниях (саркоидоз,
лейкоз).
4.	При системных нервно-мышечных заболеваниях:
-	при мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии);
140
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	при нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром
Нунана, лентигиноз).
5.	Аллергические и токсические реакции (при воздействии алкоголя, ка-
техоламинов, антрациклиновых антибиотиков, кобальта, ионизирующе-
го облучения, при уремии и др.).
II.	Кардиомиопатии неизвестной этиологии.
III.	Неклассифицируемые болезни миокарда - миокардит Фидлера, фиброэ-
ластоз, или детская форма КМП.
Классификация кардиомиопатий
Благодаря внедрению современных методов диагностики, как инвазивных,так
и неинвазивных, удалось установить происхождение многих кардиомиопатий. И
в 1995 году экспертами Всемирной Организацией Здравоохранения и Междуна-
родного Общества и Федерации Кардиологов (WHO/ISFC) была предложена но-
вая классификация кардиомиопатий. (КМП). Были выделены дилатационная,
гипертрофическая, рестриктивная КМП, специфические КМП (метаболические,
воспалительные, ишемические, клапанные и др.), аритмогенная КМП правого
желудочка, неклассифицируемая КМП (фиброэластоз и др.) (табл. 7).
Принципиальным отличием классификации 1995 явилось введение в прак-
Рис. 32. Схема кардиомиопатий
тику широкого понятия спе-
пецифические кардиомио-
патии вместо понятия спе-
цифические заболевания
миокарда согласно класси-
фикации1980 года. Данная
классификация законода-
тельно утвердила заключе-
ние о том, что вся сердечная
патология, связанная с изме-
нениями в миокарде, столь
гетерогенная по своим при-
чинам и описывается одним
термином - кардиомиопа-
тия. Это создает немалые
диагностические и такти-
ческие трудности.
Общими чертами всех этих
заболеваний является фор-
мирование структурных из-
менений в миокарде и раз-
витие недостаточности кро-
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
141
Таблица 7
Классификация заболеваний миокарда 1995 года
(предложенная WHO/ISFC) п
Заболевание	Основные харакприспки
Дилатационная кардиомиопатия	Дилатация и снижение контрактильности левого или обоих желудочков Причины семейные, генетические вирусные и/или иммунные, алкоголь и другие токсичес- кие моменты, неизвестные факторы или их ассоциация
Гипертрофическая кардиомиопатия	Гипертрофия левого и/или правого желудочков чаще асимметричная с обязатель- ным вовлечением в патологический процесс межжелудочковой перегородки В большинстве случаев заболевание связано с мутацией белков саркоплазматичес- кого комплекса
Рестриктивная кардиомиопатия	Рестриктивные изменения, нарушение диастолического расслабления одного или обоих желудочков, при сохранной систолической функции Идиопатическая или возникающая на фоне других заболеваний (амиломидоз, эндомиокардиальный фиброз)
Аритмогенная праэожелуодочковая кардиомиопатия	Прогрессирующие дегенеративное изменение правого желудочка (замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью) Высокая частота семейных случаев
Неклассифицируемые кардиомиопатии	Заболевания на полностью относящиеся к вышеперечисленным категориям Например, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, митохондриаль- ные заболевания, фиброэластоз
	Специфические кардиомиопапт
Ишемическая кардиомиопатия	Дилатационная КМП с нарушением систолической функции, возникшая на фоне обструкции коронарных артерий и развития ишемии
Клапанная кардиомиопатии	Желудочковая дисфункция, обусловленная аномальным состоянием клапанного аппарата (стеноз или регургитация)
Гипертензивная кардиомиопатия	Гипертрофия левого желудочка, развитие сердечной недостаточности с систоли- ческой или диастолической дисфункцией
воспалительная кардиомиопатия	Кардиальная дисфункция, возникшая на фоне миокардита
Метаболическая кардиомиопатия	Объединяет широкий спектр причин, включая эндокринные аномалии, болезни накоп- ления (гликогенозы), электролитные нарушения, митохондриальные заболевания
Общие системные заболевания	Системные заболевания соединительной ткани, инфильтративные заболевания, саркоидоз, лейкемии
Мышечные д истрофии	Дюшена, Беккера, миотонические дистрофии
Нейромышечные заболевания	Атаксия Фридрейха, синдром Нунан, лентигиоз
Аллергические и токсические реакции	Реакция на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и др
Кардиомиопатия беременных	Гетерогенная группа патологии с манифестацией заболевания в период беременности
Richardson Р, McKenna W, Bestow М, et al Report of the 1995 World Health Organuahon/lntemational Society
and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies
вообращения. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма
(табл. 8) выделяю три варианта кардиомиопатий - диалатационная, гипертро-
фическая и рестриктивная, их схема приведена на рис. 32
142
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 8
Основные патофнзнологическне н клинические характеристики
кардиомиопатий
Характеристика	ДЮМТМ|ММШМ	Гипертрофическая	Рестриктивная
Симтомы	Утомляемость, слабость, системная и легочная эмболия	Одышка, загрудинные боли, тахикардия, синкопе	Одышка, утомляемость, Признаки системных заболеваний (амилоидоз)
Полость желудочка	Увеличена	Нормальная, уменьшена	Нормальная или уменьшена
Толщина стенки	Нормальная	Резко увеличенная	Нормальная или увеличенная
Данные осмотра	Выраженная кардиомега- лия. Недостаточность митрального клапана	Незначительная кардиоме- галия. Систолический шум выброса	Умеренная или незиачи тельная кардиомегалия. Недостаточность трикуспи- дального клапана. Приз- наки повышения венозного давления (симптом Куосмауля)
Систолическая функция	Резко снижена	Повышена	Нормальная
Диастолическая потатливостъ	Нормальная	Уменьшена	Резко уменьшена
Недостаточность кровообращения	Бивентрикулярная	Нехарактерна	Правожелудочковая
Дилатационная кардиомиопатия
Определение. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), согласно определе-
нию Комитета экспертов ВОЗ - заболевание сердца неустановленной этиоло-
гии, характеризующееся необструктивным расширением левого желудочка,
сниженной контрактильной способностью миокарда, что сопровождается вы-
раженной сердечной недостаточностью.
Распространенность. Истинная частота миокардитов и дилатационных кар-
диомиопатий у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностичес-
ких критериев этих заболеваний, даже с учетом патоморфологических данных.
Имеющиеся до недавнего времени разногласия по вопросам определения
кардиомиопатий и отсутствие четких диагностических критериев ДКМП обус-
ловливают трудности проведения эпидемиологических исследований в этой
области. На сегодняшний день точные данные о распространенности ДКМП
отсутствуют, поскольку большинство исследований носят ретроспективный
характер и основываются на анализе лишь точно установленных диагнозов без
учета ранних стадий болезни. По результатам таких исследований можно лишь
приблизительно судить о частоте возникновения ДКМП.
В этом отношении не потеряло своего значения высказывание Н.М.Мухар-
лямова: "Необходимы серьезные эпидемиологические исследования, которые
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
143
позволят выяснить истинное состояние дел". Важность этой проблемы подчер-
кивается и тем, что больные ДКМП быстрее, чем при других некоронароген-
ных заболеваниях миокарда, становятся стойкими инвалидами"
Удельный вес ДКМП среди других кардиомиопатий составляет 60%. Распро-
страненность ДКМП варьирует от 2 до 10 случаев на 100 тысяч населения в
год, по данным разных авторов. Среди взрослого населения чаще страдают
мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Преобладание случаев заболевания сре-
ди лиц мужского пола объясняется с точки зрения вирусоиммунологической
теории возникновения ДКМП. Андрогены и прогестерон вызывают повышение
концентрации вирионов в сердцах инокулированных животных, а также зна-
чительно увеличивают количество инфицированных клеток миокарда. Эстро-
гены повышают функциональную активность Т-лимфоцитов-супрессоров, пре-
пятствуя развитию аутоиммунных реакций в сердечной мышце.
У детей ДКМП встречается с частотой 5-10 случаев на 100 000 населения в
год. По данным кардиологической клиники (Анкара) за 5-летний период на-
блюдения частота ДКМП у детей составила 0,5%.
Этиология и патогенез дилатационной кардиомиопатии
В настоящее время большой интерес представляют ДКМП неустановленной
этиологии, так называемые идиопатические ДКМП. Большинство авторов рас-
сматривают ДКМП как гетерогенное полиэтиологическое заболевание. Пред-
ложено несколько гипотез объясняющих возникновение ДКМП. Это теории
хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической де-
терминированности. Схема патогенеза ДКМП представлена на рис. 33.
Вирусная гипотеза
В настоящее время общепринятым является утверждение, что субклиничес-
ки протекающий вирусный миокардит, вызывая каскад аутоиммунных реакций,
является одной из наиболее частых причин ДКМП. От 50 до 93% случаев ДКМП
у детей связывают с перенесенным вирусным миокардитом. Основанием для
подобного предположения являются данные гистологического исследования
миокарда, полученные в ходе эндомиокардиальной биопсии. При этом обнару-
живаются маркеры вирусной, преимущественно Коксаки В, или поливирусной
(Эпштейн-Бар, ECHO, HBS антиген) инфекции. Новые перспективы в изучении
проблемы связи вирусной инфекции и механизмов повреждения миокарда от-
крыли методы молекулярно-биологические технологии (в том числе, полимераз-
ная цепная реакция). Эти технологии, обладающие высокой чувствительностью
и специфичностью, позволили выявить роль энтеровирусов (в частности, груп-
пы Коксаки В вирусов) в патогенезе ДКМП. Частота идентификации вирусов у
больных с ДКМП варьирует в широких пределах, составляя от 10 до 68%. Наи-
более часто вирусный геном выявляется у новорожденных в возрасте от 1 дня
До 19 дней с быстроразвивающейся дилатацией левого желудочка и его дисфун-
144
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 33. Схема патогенеза ДКМП
кцией, что составля 68% случаев. При этом энтеровирус встречается в 30% слу-
чаев, аденовирус - в 58%, герпесвирус - 8%, цитомегаловирус - в 4%. Показа-
но, что вирусемия может приводить к проникновению вируса в кардиомиоциты,
с последующей репликацией вируса, и возникновением цитопатических эффек-
тов. Так, из генома кардиомиоцитов больных с ДКМП выделены "встроившиеся"
в него РНК вируса.
Роль вирусов в генезе ДКМП подтверждается также результатами экспери-
ментальных исследований. При заражении золотистых хомяков вирусом Кок-
саки В2 на первой стадии развивается типичная воспалительная реакция, ха-
рактерная для миокардита - изменения альтеративного характера с инфильт-
рацией мононуклеарными клетками, в дальнейшем (после 15 дня) возникает
картина, характерная для ДКМП.
Клинические данные также подтверждают значение вирусов в этиологии
ДКМП. Так, у больных ДКМП значительно чаще, чем у здоровых определяются
нейтрализующие антитела к серовариантам В3, В4, Вб вирусов Коксаки в высо-
ких титрах 1:128. Эти данные служат основанием для предположения, что ДКМП
является либо исходом вирусного кардита, либо возникает первично на фоне
нарушенных механизмов иммунологической защиты.
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
145
Аутоиммунная гипотеза
Для больных с ДКМП характерны нарушения как гуморального, так и клеточно-
го иммунитета. Обсуждается возможность прямого кардиоцитотоксического дей-
ствия вируса в сочетании с иммунологическими нарушениями. Высказывается
предположение, что вирус управляет иммунным ответом, но не вызывает прямо
“иммунной фазы" повреждения. Вирусы, персистирующие в миокарде, содержат
белки, частично гомологичные аутоантителам, в результате чего продолжается им-
муностимуляция. Существует мнение, что повышенный уровень аутоантител отражает
в большей степени ответную реакцию иммунной системы, возникающую в процес-
се повреждения миокарда, чтол является непосредственной причиной ДКМП.
У больных с ДКМП выявляется высокий титр антимиокардиальных антител
к широкому спектру антигенов таких как, миозин тяжелых цепей, бета-адре-
норецепторы, мускариновые рецепторы, ламинин, митохондриальный белок.
При этом определяется высокий титр кардиальных органоспецифических ауто-
антител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин
и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Антитела к альфа- и бета-миозину харак-
теризуются наиболее высокой кардиоселекктивностью. Выявлены специфичес-
кие антитела к адениннуклеотидному транслокатору - ферменту внутренней
мембраны митохондрий сердца, что увеличивает поступление Са2* внутрь ми-
оцитов, вызывая кальциевое повреждение этих клеток, что приводит к сниже-
нию сократительной способности миокарда.
Следует отметить, что кардиоспецифические антитела в большинстве слу-
чаев выявляются при семейных формах ДКМП. Антимиокардиальные антите-
ла выявляются в 54-63% случаев у больных с ДКМП при иммуноморфологи-
ческом изучении биоптата и в 11-30% - в сыворотке крови. У 50% больных с
ДКМП обнаруживаются антитела к миелину, что возможно и приводит к деми-
елинизации волокон афферентной системы. Эти антитела способны повреж-
дать нервные окончания за счет комплимент-зависимого иммунного цитолиза
или индукции антитело-зависимой цитотоксичности.
Одним из доказательств, подтверждающих значение аутоиммунных наруше-
ний в патогенезе ДКМП, является факт значительного клинического улучше-
ния больных с ДКМП на фоне проводимой иммуноадсорбционной и элимина-
ционной терапии, одновременным уменьшением титра анти-бета, -адренореп-
торных антител.
Существуют данные, указывающие на возможность генетической детерми-
нированности иммунного ответа при ДКМП. Обнаружение с помощью монокло-
нальных антител антигенов второго класса системы HLA В12, В27, DR4, DR5 на
клетках эндокарда или эндотелия рассматривается как маркер ДКМП.
Нарушения клеточного иммунитета при ДКМП характеризуются увеличе-
ние уровня цитотоксических Т-клеток, изменением содержания Т-супрессоров
и натуральных киллеров. Возможно снижение числа Т-супрессоров и увели-
146
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
чение соотношения хелперов к супрессорам. Увеличение соотношения хелпе-
ры/супрессоры может сопровождаться увеличением количества В-лимфоци-
тов, гиперинтерферонемией, повышением содержания бета-2 микроглобули-
на, что возможно является признаком активации иммунной системы в ответ на
вирусную инфекцию.
Наряду с дисбалансом иммунорегуляторных клеток отмечено и изменение
клеточных цитотоксических реакций: снижение естественной цитотоксичнос-
ти и антителозависимой клеточной цитотоксичности. Нарушение цитотоксиче-
ких реакций обусловлено сниженным содержанием в крови количества эффек-
торных клеток, нарушением функциональной активности естественных килле-
ров, действием интерферона и интерлейкина 2. Не исключается, что эти
изменения являются следствием перенесенного вирусного миокардита.
Провоспалительные цитокины. В настоящее время снижение контрак-
тильной способности миокарда при ДКМП связывают с увеличением уровня
провоспалительных цитокинов, а именно фактора некроза опухоли. Возмож-
но, что тригерным фактором увеличения уровня провоспалительных цитоки-
нов являются вирусная инфекция и аутоиммунные нарушения. Помимо про-
воспалительных цитокинов в генезе ДКМП определенную роль играет повы-
шение уровня эндотелеина, что сопровождается значительным повышением
общего периферического сопротивления.
Таким образом, аутоиммунный механизм, запускаемый кардиотропными ви-
русами в условиях измененной иммунологической реактивности, является од-
ним из основных механизмов возникновения ДКМП.
Роль генетических факторов в возникновении дилатационной
кардиомиопатии
Бесспорна роль генетических факторов в этиопатогенезе ДКМП. Среди иди-
опатических ДКМП семейная агрегация заболевания варьирует от 20 до 30%
случаев. Причем у ряда родственников заболевание протекает субклиничес-
ки, и они не знают о наличии у них заболевания. Показано, что если ДКМП
выявляется у одного из родственников 1 степени пробанда, эмпирический риск
наличия подобных заболеваний у других членов семьи не менее б%, если по-
ражен более чем один родственник 1 степени родства, риск заболевания воз-
растает до 50%.
Возникновение ДКМП ассоциируется генетическими мутациями, приводящи-
ми к нарушению синтеза основных кардиальных белков актина, дистрофина,
дистрофин асоциррованного гликопротеинового комплекса, мышечного L бел-
ка - MLP (muscle UM (Lin-11, Isl-1, Мес-3) protein), CREB белка (cyclic AMP
response-element binding protein) Структура кардиомиоцита и основных бел-
ков, ассоциирующихся с развитием ДКМП, представлена на рис. 34.
Актин - миокардиальный белок, ответственный за сократительную способ-
ность кардиомиоцита. Установлено, что мутации кардиального актина локали-
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
147
Рис. 34. Структура кардиомиоцита и основных белков, ассоциирующихся с разви-
тием ДКМП.
Цитоскелет актина (actin cytoskeleton) связывается с экстрацеллюрным матриксом посред-
ством дистрофина и дистрофин ассоциированного гликопротеинового комплекса (dystrophin
and the dystrophin-associated glycoprotein complex.). Влияние актина на сократительный
аппарат клетки опосредуется через мышечный L белок (muscle LIM (Lin-11, Isl-1, Мес-3)
protein -MLP). ДНК кардиомиоцита отвечают за синтез циклического АМТ связывающего
белка (CREB - cyclic AMP response element binding protein). Мутация этих белков приводит
к возникновению ДКМП. Цитируется по Braundwald, 2001
зуются в локусах девятой (9ql3-22) и первой хромосомы (lq32), а также в
локусе пятнадцатой хромосомы (15ql4).
Дистрофин - миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинного
комплекса, который связывает мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточ-
ным матриксом, благодаря этому происходит скрепление кардиомиоцитов в экст-
рацеллюлярном матриксе. В клетке дистрофин связан непосредственно с сокра-
тительным белком актином. Дистрофин выполняет ряд важнейших функций:
1) мембраностабилизирующую; 2) передает сократительную энергию кардиоми-
оцита во внеклеточную среду; 3) обеспечивает мембранную дифференциацию, т.е.
148
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
специфичность мембраны кардиомиоцита. Мутация гена дистрофина локализуются
в локусах 21 короткого плеча X хромосомы. Также идентифицирована мутация гена
дистрофина в экзоне 9, в результате происходит замена аминокислоты треонина
на аланин в позиции 279, что изменяет структуру дистрофина.
Мутация белков метавинкулина и адалина также ассоциируется с развити-
ем ДКМП. Метавинкулин является белком цитоскелета кардиомиоцита и свя-
зывает актин со вставочными дисками. Мутация локализуется во второй хро-
мосоме, наследование аутосомно-доминантное.
При ДКМП возможны все четыре варианта наследования: аутосомно-
доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный и митохондриаль-
ное наследование.
Аутосомно-доминантные формы ДКМП встречаются наиболее часто, харак-
теризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью.
Идентифицированы различные локусы, содержащие мутации генов, ответствен-
ных за возникновение ДКМП:
-	локализация мутации генов в локусах lq32; 2р31; 9ql3; 10q21—q23 ас-
социируется с простой формой ДКМП;
-	локализация мутации генов в локусах Iql, Зр22-р25, 2q31 ассоциирует-
ся с патологией белков метавенкулина, нарушениями проводимости,
сложными нарушениями сердечного ритма;
-	локализация мутации генов в локусах 6q 23 ассоциируется с нарушения-
ми проводимости, мышечными дефектами, наиболее часто встречается
при нейромышечных дистрофиях (мутации дистрофина и ламина).
Аутосомно-рецессивные формы ДКМП встречаются достаточно редко, преиму-
щественно в японской популяции. Генетический локус пока не идентифицирован.
Х-сцепленные ДКМП. Описаны две формы X сцепленной ДКМП. Наиболее
часто в детском возрасте встречается синдром Барта, проявляющийся нейро-
пенией, миопатией, замедленным ростом, ацидурией. При этом патологичес-
кий ген находится на длинном плече X хромосомы Хд28.Этот ген состоит из
Иэксзонов, именуется G4,5, кодирует группу белков тафазинов, входящих в
состав структурных белков мембран.
Второй тип X сцепленной ДКМП связан мутацией в локусе дистрофина, рас-
положенной на коротком плече X хромосомы, Хр21. Также идентифицирована
мутация гена дистрофина в экзоне 9, в результате происходит замена аминокис-
лоты треонина на аланин в позиции 279, что изменяет структуру дистрофина.
Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышеч-
ными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях выявлялись
делеции. Однако популяционных исследований по выявлению мутации гена
дистрофина у неродственных больных идиопатической ДКМП не проводилось.
При мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (Х-сцепленной), одной из про-
явлений которой является ДКМП, выявлена мутация гена, отвечающего за син-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
149
тез белка эмерина (28-я хромосома). Эмерин является компонентом оболоч-
ки ядра кардиомиоцита и скелетной мускулатуры, поэтому наряду с ДКМП за-
болевание характеризуется также наличием суставных контрактур. Дебютирует
заболевание чаще в возрасте от 2 до 10 лет, когда появляется слабость в мыш-
цах плечевого пояса и верхних конечностей.
Митохондриальные ДКМП являются следствием аномалии митохондриаль-
ной структуры и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Как
известно, митохондрии имеют собственную ДНК, содержащую всего лишь 37
генов, и свои механизмы транскрипции и трансляции. Частота мутаций мито-
хондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в ядерных геномных ДНК. В каждой
митохондрии имеется одиночная хромосома, кодирующая ряд ферментов (13
из 69), участвующих в механизме окислительного фосфорилирования. Таким
образом, вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомио-
цитов, что ведет к развитию ДКМП.
Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных
ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных.
Митохондриальные ДКМП встречаются при следующих митохондриальных
синдромах: синдром MELAS (митохондриальная миопатия, энцефалопатия, лак-
тацидоз, эпизоды нарушения мозгового кровообращения), синдром MERRF (со-
провождается миоклонус-эпилепсией в сочетании с синдромом раздражения
рванных красных волокон), синдром Kearus-Sayre-синдром, синдром дефици-
та НАДН - коэнзим Q редуктазы.
Полиморфизм гена ангиотензин превращающего фермента (АПФ) также мо-
жет создавать условия для возникновения идиопатической ДКМП. Так, отме-
чена корреляция DD-генотипа АПФ с ДКМП.
Изучение системы HLA у больных КМП не позволило выделить специфичес-
кий генный дефект, ответственный за возникновение заболевания. Вместе с
тем, у больных с ДКМП выделены HLA гены, локализующиеся в районе б хро-
мосомы, контролирующие механизм иммунного ответа на вирусный агент.
Роль нарушения симпатоадреналового дисбаланса в развитии
дилатационной кардиомиопатии
В последние годы большое внимание исследователи уделяют проблеме сим-
патоадреналового дисбаланса при идиопатических кардиомиопатиях. Неясным
остается вопрос, являются ли аномалии симпатической нервной системы при-
чиной возникновения ДКМП или следствием заболевания. Существует мнение,
что хроническое увеличение эндогенных катехоламинов в крови и поврежде-
ние бета-адренергических рецепторов миокарда приводит к адреналовому
поражению миокарда и развитию ДКМП (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992). У
больных ДКМП обнаруживается увеличение уровня циркулирующих в крови
катехоламинов и снижение бета-адренергического контрактильного резерва.
150
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Снижение плотности бета-адренорецептеров при ДКМП является следствием
воздействия на кардиомиоциты анти-бета-адренорецепторных аутоантител. Ан-
титела к бета^адренорецепторов при ДКМП обнаруживаются у 73% больных.
Следствием уменьшения плотности бета-адренергических рецепторов миокар-
да является ухудшение контрактильности сердца, поскольку снижается адренер-
гическая стимуляция G-протеин системы. Развивается, так называемый синдром
"потери регуляции" ("down-regulation") миокарда бета-адренорецепторами.
Нормальная активность G-протеин системы лежит в основе неизменной контрак-
тильности миокарда. Увеличение активности Gs протеин системы сопровожда-
ющееся выраженным позитивным инотропным эффектом, наблюдается на фоне
применения изопротеренола и фосфодиестеразного ингибитора милринона.
Патогенез развития легочной гипертензии при дилатационной
кардиомиопатии
Механизм развития легочной гипертензии при ДКМП является сложным и
мало изученным. Легочная гипертензия при ДКМП носит венозный характер
и связана с развитием левожелудочковой недостаточности и митральной ре-
гургитации. Так, левожелудочковая дисфункции и митральная регургитация
приводит к затруднению оттока крови из легочных вен. В экспериментальных
и клинических исследованиях доказано, что первично возникающее повыше-
ние давления в венозном отделе малого круга непосредственно передается на
капиллярную сеть и артериальную систему. Этому способствуют меньшая рас-
тяжимость легочных вен среднего и крупного калибра по сравнению с соот-
ветствующими венозными сосудами большого круга, отсутствие клапанов в ле-
гочных венах, широкие капилляры легких и значительно меньшее активное со-
кращение легочных артериол, поскольку последние в противоположность
артериолам большого круга, имеют слабо развитый мышечный слой. Рефлек-
торное повышение тонуса легочных артериальных сосудов обусловлено в ос-
новном рефлексом Китаева. При этом рефлексе раздражение рецепторов ле-
вого предсердия и венозно-капиллярного отдела легочных сосудов обуслав-
ливает рефлекторное сокращение легочных артериол. Большинство авторов
рассматривают рефлекс Китаева как защитный, так как в результате сужения
артериол уменьшается приток крови к капиллярам и тем самым предотвраща-
ется более значительное повышение в них давления и развитие отека легких.
Понижение напряжения кислорода и повышение напряжения углекислоты
в крови играет определенную роль в возникновении легочной гипертензии у
больных с ДКМП. Гипоксия вызывает констрикцию легочных сосудов и повы-
шение легочного сосудистого сопротивления.
Нарушения регуляции тонуса сосудов малого круга кровообращения с возник-
новением их констрикции, обусловленное центральными нервно рефлекторны-
ми влияниями или расстройством взаимодействия систем биологически актив-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
151
ных веществ, определяющих уровень легочно-артериолярного сопротивления,
могут являться еще одной причиной легочной гипертензия у больных ДКМП.
Дисфункция клеток эндотелия может быть одним из патогенетических фак-
торов легочной гипертензии при ДКМП. Установлено, что при повреждении
эндотелия возникает резкий вазоспазм и увеличение чувствительности сосу-
дов к вазоконстрикторным стимулам. При гипоксии происходит ингибирова-
ние синтеза окиси азота в клетках эндотелия и синтез цГМФ в подлежащих
гладкомышечных клетках. Вследствие этого у больных с ДКМП может возни-
кать стойкая вазоконстрикция в легочных сосудах. Возникновение легочной
гипертензии при ДКМП может быть связано как с увеличением продукции эн-
дотелиального сокращающего фактора, так и с уменьшением продукции эндо-
телиального релаксирующего фактора.
Гиперкоагуляционные изменения и микротромбоз мелких сосудов являются
еще одной из причин развития легочной гипертензии.
Роль нарушения клеточной энергетики в развитии ДКМП
Для ДКМП характерны изменения кардиомиоцитов как деструктивного, так
и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомио-
цитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток,
кальцификация матрикса митохондрий. Возможно мутное набухание гиперт-
рофированных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлы-
ми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение структуры и функ-
ции митохондрий. Отмечаются деструктивные изменения в митохондриях,
уменьшение количества крист, что сопровождается нарушениями энергетичес-
кого метаболизма. Снижается синтез АТФ и концентрации креатинфосфата,
происходитпотеря калия кардиомиоцитами из-за повреждения K-Na-АТФ-азы
продуктами перекисного окисления липидов.
Митохондриальные повреждения способствуют нарушению бета-окисле-
ния жирных кислот, что сопряжено со снижением уровня карнитина. Обна-
ружено угнетение кислород-зависимых звеньев внутриклеточного метаболиз-
ма, сопровождающееся снижением эндогенного цитохрома С. В результате
потери калия кардиомиоцитами и выхода его во внеклеточную среду снижа-
ется мембранный потенциал покоя, амплитуда и длительность потенциала
действия, максимальная скорость деполяризации, что создает предпосылки
для снижения сократительной способности миокарда. Кроме того, проявля-
ется патогенное действие ферментов лизосом, снижающее активность АТФ-
азы, способствующее выходу калия из деэнергезированных митохондрий и
развитию ацидоза. Одной из причин недостаточного ресинтеза АТФ может
быть функциональная неполноценность гликолиза из-за развития ацидоза в
кардиомиоцитах. Деструктивные изменения проявляются также в вакуоли-
зации структур саркоплазматического ретикулума, истончении миофибрилл,
152
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
появлении пересокращенных или перерастянутых сакромеров. Эти измене-
ния обусловлены, кальциевой перегрузкой кардиомиоцитов и предшествуют
развитию необратимых повреждений клеток. Следовательно, причиной сер-
дечной недостаточности при ДКМП является необратимая миокардиодистро-
фия, сопровождающаяся перерастянутостью миофибрилл, массивными фиб-
розными изменениями в миокарде и электролитными нарушениями вслед-
ствие чего возникают гемодинамические изменения, характеризующиеся
снижением контрактильной способности миокарда, с последующим уменьше-
нием минутного объема кровообращения.
Патоморфологические изменения
Макроскопические изменения при ДКМП характеризуются дилатацией всех
четырех камер сердца, возможно с одновременной гипертрофией миокарда
(рис. 35). Масса сердца увеличена, миокард бледный, дряблый.
Степень гипертрофии варьирует, чем больше дилатация сердца, тем мень-
ше гипертрофия стенок. Развитие гипертрофии играет защитную роль, препят-
ствуя дальнейшей дилатации камер сердца. Клапаны сердца не изменены.
Однако фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов растя-
нуты, что приводит к их относительной недостаточности. Часто определяются
внутриполостные тромбы, располагающиеся в области верхушки. Коронарные
артерии не изменены. Правый желудочек реже вовлекается в патологический
процесс.
Микроскопические из-
менения при ДКМП характе-
ризуются фокальными по-
вреждениями кардиомиоци-
тов, с развитием участков
некроза. Погибшие клетки
замещаются соединительной
тканью с развитием фибро-
Рис. 35. Макропрепарат серд-
ца при ДКМП.
Имеет место дилатация всех по-
лостей сердца с одновременной
гипертрофией миокарда (масса
сердца увеличена в 3 раза) Об-
ращает на себя внимание неизме-
ненное состояние коронарных
артерий В области верхушки ле-
вого желудочка имеются неболь
шие пристеночные тромбы
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
153
за. Причина фокального, а не диффузного поражения кардиомиоцитов недоста-
точно ясна, возможно, это связано с особенностями регионарного кровообра-
щения. Фиброз необходим не только для замещения погибшей миокардиальной
ткани, но и важен как компенсаторный механизм, предотвращающий дальней-
шую дилатацию камер сердца. Дилатация сердца хотя и способна длительно ком-
пенсировать сниженную сократительную способность миокарда, но невыгодна
с энергетической точки зрения. Чрезмерное развитие соединительной ткани
сердца способствует сдавлению капилляров и/или соседних жизнеспособных
клеток, что усиливает ишемический компонент. При этом происходит нарушение
энергетического метаболизма в виде недостаточного ресинтеза аденозинтрифосфата
из-за нарушения гликолиза в кардиомиоцитах. Также имеет место снижение уров-
ня фосфокреатинина, отражающее степень фиброза.
Стенки дилатированного левого желудочка вынуждены развивать гораздо
большее напряжение для создания нормального давления в полости левого
желудочка, следствием чего является повышенная потребность миокарда в
кислороде, что способствует развитию ишемических явлений, и, в конечном
счете, усугубляет повреждение кардиомиоцитов. Оставшиеся жизнеспособ-
ные клетки подвергаются изменениям как деструктивного, так и компенса-
торного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с за-
местительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, кальци-
фикация матрикса митохондрий, характерна дилатация коронарных артерий,
преимущественно в левом венечном бассейне. Наряду с этим наблюдаются
признаки гипертрофии отдельных клеточных органелл - миофибрилл, мито-
хондрий, а также клеток в целом.
Возможно мутное набухание гипертрофированных мышечных волокон с
крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом от-
мечается изменение митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены,
смещены к сарколемме, местами обнаруживаются очаги пересокращения. Ги-
стологический препарат ми-
окарда при ДКМП представ-
лен на рисунке 36.
Помимо функции карди-
омиоцитов морфологичес-
Рис. 36. Дилатационная
кардиомиопатия.
Гистологический препарат
миокарда при ДКМП Отмечается
гипертрофия отдельных
кардиомиоцитов и интерстици-
альный фиброз (коллаген
окрашен в синий цвет по Masson)
154
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кие изменения при ДКМП затрагивают рецепторный аппарат. Так, выявлено
уменьшение количества бета^ и бета2-адренорецепторов, что может иметь
значение в генезе снижения инотропной функции сердца.
Патоморфологические проявления легочной гипертензии при ДКМП ха-
рактеризуются тромботической и плексогенной артериопатией; веноокклюзив-
ная артериопатия встречается значительно реже. Тромботическая артериопа-
тия гистологически характеризуется следующими изменениями сосудистого
ложа легких (мелких артерий и артериол): преимущественно эксцентрическим
фиброзом интимы, гипертрофией медии и фиброэластическими сетевидными из-
менениями в просвете сосуда, исходящими из интимы, разной стадией органи-
зации микротромбов. Тромботическая легочная артериопатия носит прогресси-
рующий характер. Генерализация данного процесса в артериальном сосудистом
русле легких приводит к диффузной интимальной пролиферации и тромбозу,
развитию легочной гипертензии, которая пропорциональна тяжести окклюзии
сосудов. Плексогенная легочная артериопатия возникает вследствие хроничес-
кой высокой легочной гипертензии различной этиологии. Развитие плексоген-
ной артериопатии характеризуется следующей последовательностью: гипертро-
фия медии, утолщение интимы и ее пролиферация (по типу "луковичных" сло-
ев), приводящие к окклюзии просвета сосуда; развитие плексиформных
образований. Плексиформные образования проявляются как сплетения каналь-
цев, исходящих из артериолярной стенки. Точная причина образования плексу-
сов не установлена. Поскольку плексиформные изменения гистологически воз-
никают вслед за прогрессирующей интимальной пролиферацией и гипертрофией
медии, можно полагать, что пусковым механизмом образования плексусов яв-
ляется артериальная вазоконстрикция. Некоторые авторы считают, что плексу-
сы отражают стадию пролиферативного замещения области фибриноидного не-
кроза или возникают в результате локального реактивного повреждения сосу-
дов. Другие авторы полагают, что плексусы являются "анастомозами" между
легочными артериями и венами или "аневризмами", возникшими вследствие не-
доразвития медии сосуда или ее слабости (Carrington С.В., Liebow А.А., 1970).
Во всех случаях плексиформные изменения наблюдаются только при прекапил-
лярной легочной гипертензии. Ультраструктурные исследования показывают, что
плексусы состоят из миофибробластов и примитивных сосудоформирующих ре-
зервных клеток. В настоящее время подтверждено, что клетки, находящиеся в
просвете сосуда, имеют мышечное происхождение и мигрируют из медии арте-
риол (Fujinami М с соавт., 1987). Причина такой пролиферации и миграции этих
клеток не установлена.
Результаты биопсии сердечной мышцы
Для верификации диагноза ДКМП наиболее часто используется биопсия
правого желудочка. Это связано с техническим проведением процедуры. Био-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
155
том вводится трансфеморально, подводится в полость правого желудочка под
контролем двухмерной эхокардиографиии. В ходе эндомиокардиальной био-
псии иссекаются несколько кусочков (от одного до двух миллиметров) из стен-
ки правого желудочка.
При ДКМП отмечается атрофия и альтерация кардиомиоцитое с замести-
тельным склерозом, полиморфизмом и аморфностью ядер клеток сократи-
тельного миокарда, а также кальцификация матрикса митохондрий. Волок-
на актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами образуют
узлы пересокращения. У некоторых больных обнаруживается уплотнение эн-
докарда - так называемый фиброэластоз эндокарда. По современным пред-
ставлениям фиброэластоз эндокарда является реактивным неспецифическим
процессом, развивающимся в антенатальном или раннем возрасте в ответ на
гипоксическое повреждение миокарда.
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы помогает в проведении
дифференциальной диагностики между ДКМП и миокардитом. Экспертами ВОЗ
рекомендуется учитывать Даллаские критерии постановки диагноза миокар-
дита. Согласно этим критериям для миокардита характерно:
-	изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;
-	воспалительная инфильтрация миокарда;
-	фиброз.
При ДКМП воспалительная инфильтрация миокарда отсутствует. Однако су-
ществуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести
грань между миокардитами и ДКМП, особенно при биопсии правого желудоч-
ка, чему также способствует очаговость поражения миокарда (рис. 37).
Рис. 37. Гистологические препараты, полученные в ходе эндомиокардиальной биопсии,
очаги гипертрофии и интерстициального фиброза (Цитируется по Dec G.W., Iveng З.М.,
331:1564,1994).
А - ДКМП с выражении интерстициальным фиброзом и гипертрофией кардиомиоцитов;
В - миокардит с очагами мононуклеарной инфильтрации вокруг участков некроза
156
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Клиническая симптоматика
Жалобы
Заболевание в течение длительного времени может протекать субклинически,
дети не предъявляют жалоб, в связи с чем нередко позднее выявление патологии
при развитии явных симптомов сердечной декомпенсации. Даже несмотря на вы-
раженную кардиомегалию дети в ряде случаев не предъявляют никаких жалоб.
Нередко кардиомегалия выявляется только на фоне развития сердечной деком-
пенсации или случайно при проведении профилактических осмотров, а также рен-
тгенографии грудной клетки. Нередко через несколько лет после выздоровления
от перенесенного миокардита развивается дилатация сердца. В других случаях на
фоне тяжелых диффузных миокардитов дилатация сердца и развитие ДКМП воз-
никает в ранние сроки после перенесенного заболевания.
Снижение толерантности к физической нагрузке, утомляемость и слабость
являются первыми проявлениями сердечной недостаточности. Эти изменения
связаны со снижением сердечного выброса, вследствие чего возникает хро-
ническая гипоксия.
Одышка является одной частых жалоб у детей ДКМП. В основе механизма
развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артери-
альную гипоксемию. Причина возникновения гипоксимии заключается в сни-
жении сердечного выброса и минутного объема кровообращения, нарушении
вентиляционно-перфузионного соотношения в легких.
Сердцебиения. Дети с ДКМП нередко предъявляют жалобы на учащенное
сердцебиение, обусловленное тахикардией, как одним из основных признаков
левожелудочковой сердечной недостаточности. В других случаях сердцебие-
ния могут быть отражением разнообразных нарушений сердечного ритма.
Стенокардитические боли. Дети с ДКМП достаточно редко предъявляют
жалобы на боли в области сердца. Вместе с тем, у подростков могут возни-
кать типичные стенокардитические боли, сжимающего, давящего характера. Бо-
левой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном
напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, стра-
хом. Боли купируются назначением кислорода, могут наблюдаться и при не-
большом повышении давления в легочной артерии. Приступы болей в грудной
клетке наиболее часто обусловлены ишемией миокарда, возникающей под
действием общей гипоксии, или недостаточности коронарного кровотока при
гипертрофии миокарда и снижении сердечного выброса. Возможен рефлек-
торный спазм коронарных артерий из-за расширения ствола легочной арте-
рии при легочной гипертензии.
Синкопе. Возникновение обморочных состояний свидетельствует о наступ-
лении тяжелой стадии заболевания. Обмороки появляются при физической
нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде слу-
чаев могут возникать в покое. Предположительные механизмы обмороков
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
157
могут быть следующие: вазовагальный рефлекс с легочной артерии, тяжелая
правожелудочковая недостаточность, снижение минутного объема, приступ
фибрилляции желудочков из-за снижения коронарного кровотока при нагруз-
ке. Легочная гипертензия может являеться еще одной из причин возникнове-
ние обмороков.
Кашель у детей с ДКМП характеризует наличие венозного застоя в малом
круге кровообращения и всегда отражает повышение легочного капиллярного
давления.
Физикальные изменения
Основными клиническими проявлениями ДКМП являются кардиомегалия, и
симптомы сердечной недостаточности разной степени выраженности.
Кардиомегалия является основным клиническим симптомом у детей с
ДКМП. Увеличение перкуторных границ сердца происходит преимуществен-
но за счет левых отделов, при этом границы сердца расширены до передней
и/или средней аксилярной линии. При прогрессировании недостаточности
кровообращения расширяется полость правого желудочка. Косвенным при-
знаком расширения полости правого желудочка являются усиленная пульса-
ция в эпигастральной области.
Появление симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности яв-
ляется наиболее ранним признаком ДКМП. Левожелудочковая сердечная не-
достаточность характеризуется застойными явлениями в малом круге крово-
обращения, вследствие чего возникает тахикардия, одышка. Степень одышки
определяется тяжестью сердечной декомпенсации. При первой степени сер-
дечной недостаточности одышка выявляется только при физической нагруз-
ке, затем, при прогрессировании степени сердечной недостаточности, одыш-
ка появляется в покое, иногда выражается приступами удушья. В тяжелых
случаях появляется ортопноэ, больной принимает вынужденное положение.
Степень одышки усиливается на фоне легочной гипертензии. Появление ды-
хания Чейн-Стокса (Cheyne-Stokes) - грозный признак летального исхода.
Присоединение признаков правожелудочковая сердечная недостаточности
указывает на неблагоприятный прогноз заболевания. К ним относятся увели-
чение размеров печени, появление периферических отеков, асцита. Увеличе-
ние печени часто сочетается с повышением ее пульсации. Возможно появле-
ние гепатоюгулярного феномена, характеризующегося усиливаем набухания
шейных вен при надавливании рукой на область печени. Для отечного синд-
рома характерна локализация отеков на ногах, в тяжелых случаях возможно
накопление жидкости в перикарде и плевральной полости. Еще одним призна-
ком правожелудочковой сердечной недостаточности является развитие трикус-
пидальной недостаточности, возникновение застоя в нижней и верхней полых
венах, что проявляется пульсацией ягулярных вен. При прогрессировании при-
знаков правожелудочковой недостаточности усиливаются проявления легоч-
158
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ной гипертензии. Легочная гипертензия на поздних стадиях заболевания мо-
жет привести к возникновению кровохарканья и легочного кровотечения, что
являются следствием компенсаторной разгрузки малого круга кровообраще-
ния через бронхиальные вены.
Артериальное давление. Снижение систолического АД при малоизмененном
диастолическом АД является характерным симптомом ДКМП, при этом резко
снижается пульсовое АД. Эти изменения связаны с уменьшением минутного
объема кровообращения за счет низкой фракции выброса левого желудочка,
рефлекторным перераспределением сосудистого тонуса. Артериальная гипо-
тония более выражена на фоне легочной гипертензии, когда давление в ле-
гочной артерии достигает высоких значений.
Пульс альтернирующицй. Пульс малого наполнения в сочетании с усилен-
ной пульсацией сердца - симптом Казем-Бека является признаком тяжелой
сердечной недостаточности. Пульсация ягулярных вен является характерным
признаков присоединившейся правожелудочковой недостаточности, и сопро-
вождается недостаточностью трикуспидального клапана.
Сердечная область нередко изменена. У большинства детей (почти у 3/4 боль-
ных), выявляется левосторонний сердечный горб, что косвенно указывает на
давность заболевания (возможно внутругробного поражения сердца: врожден-
ного кардита). Верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитой.
Характерны изменение аускультативной картины. Тоны сердца приглуше-
ны в большинстве случаев определяется расщепление I тона на верхушке (за-
паздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертен-
зии), II тон над легочной артерией усилен, акцентуирован, иногда приобретает
металлический оттенок, что отражает наличие легочной гипертензии. При би-
вентрикулярной сердечной недостаточности выслушиваются так называемый
ритм галопа, связанный с появлением дополнительных тонов сердца третьего
(желудочковый галоп) и четвертого (пресистолический галоп), что обусловле-
но низким тонусом миокарда левого желудочка. Среди шумов доминирует шум
относительной недостаточности митрального клапана - 54,4%, реже отмечается
шум трикуспидальной недостаточности - 10,3%. Умеренная митральная регур-
гитация (1-2 степени) обнаруживается у 40-60% детей с ДКМП, она связана с
перерастяжением левого атриовентрикулярного отверстия и дисфункцией папил-
лярных мышц. Больные с митральной регургитацией отличаются большей сте-
пенью сердечной декомпенсации, большими размерами левого желудочка и
меньшей фракцией выброса. Нередко шум галопа и митральной регургитации
возникает только на фоне изометрической физической нагрузки.
Легочная гипертензия. Примерно у 70% больных ДКМП на поздних стади-
ях развития болезни, наряду с декомпенсацией кровообращения развивается
легочная гипертензия. Ранние стадии легочной гипертензии у больных ДКМП,
как правило, клинически не выявляются и диагностируются только при про-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
159
ведении специальных исследований. В зависимости от среднего артериального
давления в легочной артерии детей с ДКМП можно разделить на 4 группы
(рис. 38):
-	показатели легочного артериального давления и общего легочного сопро-
тивления соответствуют нормальным значениям (25-75 перцентили);
-	пограничная легочная гипертензия - среднее давление в легочной арте-
рии соответствует 90-95 перцентили, составляя 19,5-19,9 мм рт.ст. у
мальчиков и 18,6-18,8 - у девочек;
-	умеренная легочная гипертензия - среднее давление в легочной арте-
рии превышает 95 перцентиль и достигает 25 мм рт. ст.;
-	высокая легочная гипертензия - среднее давление в легочной артерии
превышает 25 мм рт.ст.
При умеренной легочной гипертензии одышка у больных дилатационной
кардиомиопатией носит характер тахипное, сохраняется в покое и усиливает-
ся при нагрузке, характерна артериальная гипотензия и сердцебиение. Блед-
ность кожных покровов с насыщенной окраской губ, мочек ушей, щек появля-
ется только на фоне физической или эмоциональной нагрузки. У большинства
больных регистрируется расщепление I тона на верхушке, патологический ак-
цент II тона над легочной артерией, III тон справа от грудины, систолический
шум легочного изгнания.
Высокое давление в легочной артерии является независимым прогностическим
критерием, определяющим неблагоприятное течение ДКМП. При клиническом
осмотре детей с высокой легочной гипертензией обращает внимание бледность
кожных покровов, возможен цианотический оттенок слизистых губ. Проявление
"малинового" цианоза щек, мочек ушей, кончиков пальцев является характерным
симптомом высокой легочной гипертензии. Одним из первых клинических про-
явлений легочной гипертензии является одышка. Одышка может носить рефлек-
торный характер при возбуждении дыхательного центра рефлекторными воздей-
ствиями с прессорных рецепторов стенки легочной артерии. Другим механизмом
возникновения одышки является уменьшение легочного комплайнса и развитие
региональных вен-
тиляционно-перфу-
зионных наруше-
ний. При пальпации
Рис. 38. Распреде-
ление детей с ДКМП
в зависимости от
показателей
давления в легоч-
ной артерии
В нормальное давление в
легочной артерии
Uгруппа риска 75-90
ценлшль АД
О пограничная АГ 90-95
центиль
Сумеречная +высокая
АГ АД более 95
цвнтиля
160
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
□Дети с МР  Дети без МР
Рис. 39. Показатели давления в ле-
гочной артерии в зависимости от на-
личия митральной регургитации
(МР). PASP - систолическое давление
в легочной артерии, PADP - диасто-
лическое давление в легочной арте-
рии, РАМ Р - среднее давление в ле-
гочной артерии
можно отметить характерный для
легочной гипертензии симптом
"двух молоточков": I тон хлопаю-
щий, II тон резко акцентирован. Аус-
культативными проявлениями легоч-
ной гипертензии являются акцент II
тона на легочной артерии с металли-
ческим оттенком, диастолический
шум Грехема-Стилла во II межребе-
рье слева из-за относительной недостаточности клапана легочной артерии, сис-
толический шум трикуспидальной недостаточности.
Нами исследованы гемодинамические факторы, оказывающие значение на по-
казатели давления в легочной артерии. Установлена тесная корреляционная
взаимосвязь показателей систолического давления в легочной артерии с раз-
мерными показателями левого желудочка в систолу и диастолу, минутным объе-
мом кровообращения, общим периферическим сопротивлением сосудов и сис-
толическими индексами левого желудочка. На основании проведенного ана-
лиза показателей давления в легочной артерии в зависимости от наличия
митральной регургитации было установлено, что у больных с признаками от-
носительной митральной недостаточности показатели легочного артериального
давления достоверно выше (рис. 39).
Фракция выброса левого желуцочка явилась другим достоверным показате-
лем, определяющим величину легочного давления. У детей с фракцией выброса
левого желудочка менее 0.4 ед. показатели легочного артериального давления
и согудистого сопротивления были достоверно выше. У детей с сердечной не-
достаточностью (CH) I—НА степени показатели легочного кровообращения сви-
детельствовали о пограничной или умеренной легочной гипертензии. При СН
ПБ-Ш ст. значительно чаще выявлялись клинические и гемодинамические при-
знаки высокой легочной гипертензии.
Таким образом, ведущими факторами развития легочной гипертензии по пока-
зателям гемодинамики при ДКМП явились относительная митральная регургита-
ция и левожелудочковая дисфункция с низкими контрактильными показателями.
Нарушения сердечного ритма и проводимости у больных с ДКМП разно-
образны, и могут проявляться эктопической активностью (суправентрикуляр-
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
161
ная и/или желудочковая экстрасистолии, непароксизмальная суправентрику-
лярная тахикардия, желудочковая тахикардия), фибрилляцией или мерцани-
ем предсердий, блокадой проведения по правой и/или левой ножке пучка Гиса,
идиовентрикулярным ритмом, синдромом слабости синусового узла. Аритми-
ческий синдром во многом определяет клинику и прогноз заболевания.
При наличии тромбов в полости правого предсердия или правого желудочка
нередки тромбоэмболии легочной артерии, при тромбах в левых полостях сер-
дца возможны тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения.
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
Электрокардиография
При проведении электрокардиографии у больных с ДКМП могут выявлять-
ся признаки гипертрофии правого и/или левого желудочка, перегрузки пред-
сердий, нарушения процесса реполяризации, в ряде случаев - ишемического ге-
неза. Характерна ригидность синусового ритма со склонностью к тахикардии
Положение электрической оси сердца вариабельно в 1/3 случаев электричес-
кая ось сердца имеет нормальное
или вертикальное положение, реже
отмечается горизонтальное поло-
жение, а также отклонение электри-
ческой оси сердца вправо и влево.
Нарушением процесса реполяриза-
ции могут проявляться выраженной
инверсией зубцов Т в левых груд-
ных отведениях, депрессией сег-
мента ST (рис. 40).
Нередко у больных с ДКМП явле-
ния кардиосклероза в сочетании с
признаками субэндокардиальной
ишемии выражаются на ЭКГ в виде
уменьшения вольтажа QRS комплек-
са в сочетании с появлением пато-
логического зубца Q и изменением
желудочкового комплекса по типу
QS, смещением сегмента ST, которые
Рис. 40. ЭКГ ребенка с ДКМП, призна-
ки гипертрофии левого и правого
желудочков, выраженные наруше-
ния процесса реполяризацик
162
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 41. ЭКГ ребенка М., 13 лет с диагнозом ДКМП. Деформация комплекса QRS то
типу QS. Одиночные желудочковые экстрасистолы
в сочетании с кардиалгиями симулируют явления инфаркта миокарда. Следу-
ет подчеркнуть, что по данным биопсии, зубец Q не всегда соответствовал об-
наружению крупноочаговых изменений в миокарде, а отражал выраженные
процессы миокардиодистрофии, сопровождающиеся электролитным дисбалан-
сом и микрорубцеванием, что проявляется инфарктоподобной ЭКГ-картиной.
Установить причину изменением желудочкового комплекса по типу QS при
ДКМП крайне сложно (рис. 41).0ни могут иметь как ишемический генез, так и
являться проявлением кардиосклероза. По данным сцинтиграфии миокарда с
TL201 дефекты перфузии соответствовали рубцовым изменениям на ЭКГ толь-
ко в 32% случаев, и были вызваны миокардиальным фиброзом или инфильт-
рацией миокарда.
Нарушения сердечного ритма крайне разнообразны, характеризуются экст-
расистолией, пробежками желудочковой тахикардии, суправентрикулярной та-
хикардией, реже имеет место брадикардия с элементами атриовентрикулярной
диссоциации. Нередко выявляются дополнительные проводящие пути (WPW),
что коррелирует с тяжестью состояния больных (рис. 42).
Электрокардиография у больных ДКМП мало информативна для диагности-
ки легочной гипертензии, поскольку перегрузка левожелудочковой камеры
нивелирует признаки недостаточности правого желудочка. Обычно имеет ме-
сто комбинированная перегрузка левого и правого желудочков (рис. 43).
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
163
Рис. 42. Ребенок с ДКМП, 5 лет. Двунаправленные желудочковые экстрасистолы
Общепринятыми для диагностики легочной гипертензии являются критерии
Bernard R.1) Зубцы Т в отведениях V, 3 - отрицательные; 2) Ось комплекса QRS
>90; 3) Отношение 100 R/(R+S)b отведении V5 < 50%; 4) Размеры зубца Р во
II отведении > 2 мм; 5) Отношение 100 P/(R+S) во II отведении > 26%; 6) От-
ношение 100R/(R+Q) в отведении aVR >50%; 7) Отношение 100 R/(R+S) в от-
ведении VI > 50%.
Эхокардиография
Эхокардиография является
наиболее важным и информа-
тивным методом диагностики
ДКМП. (рис. 44, 45).
Основными эхокардиогра-
фическими признаками ДКМП
являются:
- дилатация левого желу-
дочка (конечно-диастоли-
ческий диаметр левого
желудочка увеличен более
чем в 1,4 раза по сравне-
нию со средней возраст-
ной нормой);
Рис. 43. ЭКГ ребенка М., 10 лет с
диагнозом ДКМП, легочной
гипертензией Перегрузка правого
и левого желудочка, левого
предсердия, признаки субэндо-
кардиальной ишемии (депрессия
сегмента ST, инверсия зубца Т)
164
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 44. Эхокардиограмма ребенка 4 пет, с ДКМП, резкая дилатация полости левого
желудочка (КДДЛЖ 6,5 см при норме 3,4 см), снижение фракции выброса - 0,3, па-
радоксальное движение межжелудочковой перегородки
Рис. 45. Эхокардиограмма ребенка М, 7 пет, с ДКМП, резкая дилатация полости ле-
вого желудочка (КДДЛЖ 6,2 см при норме ЗА см), снижение фракции выброса -
0,10, увеличение размеров левого предсердия
-	расширение правого желудочка, что свидетельствует о срыве компенсатор-
ных возможностей миокарда вследствие распространенного кардиоскле-
роза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообраще-
ния;
-	дилатация левого предсердия, часто сочетается с митральной регургитацией;
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
165
-	изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева"
(возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального кла-
пана в связи с нарушением податливости дилатированного левого желу-
дочка и увеличения конечно-диастолического давления в его полости);
-	признаки относительной недостаточности митрального клапана, возника-
ющие вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного от-
верстия и смещения клапана кзади;
-	снижение фракции выброса левого желудочка; значение этого показа-
теля менее 0,30 является прогностически неблагоприятным признаком;
-	гипокинезия, а в ряде случаев - акинезия задней стенки левого желу-
дочка и/или межжелудочковой перегородки, как следствие выраженно-
го снижения контрактильной способности миокарда;
-	возможно определение тромба в просвете левого желудочка (этому спо-
собствует резкая кардиомегалия в сочетании со сниженной контрактиль-
ной способностью миокарда, а также - мерцательная аритмия);
-	признаки легочной гипертензии отмечаются от 25 до 33% больных с
ДКМП;
-	могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней
стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компен-
саторного характера.
Эхокардиографические методы диагностики легочной гипертензии
Для выявления легочной гипертензии при ДКМП S.V.Abramson с соавт. (1992)
использовали допплерографический метод регистрации трикуспидального ре-
гургитантного потока. При скорости трикуспидального регургитантного потока
более 2,5 м/сек с высокой вероятностью подтверждается легочная гипертензия.
Профессором Ю.М.Белозеровым разработана многофакторная регрессия, позво-
ляющая определить параметры легочного артериального давления у детей по
показателям допплеровского потока в легочной артерии. Систолическое, диас-
толическое и среднее артериальное давление в малом круге кровообращения
по показателям допплеровского потока можно вычислить по формулам:
PASP = 7 + 666*PREP - 78*АсТ - 49*RVET
PADP = 483*PREP + 96*АсТ - 4 5*RVET - 28
РАМР= 613*PREP + 71*АсТ - 26*RVET - 19,
где PASP - систолическое давление в легочной артерии; PADP - диастоличес-
кое давление в легочной артерии; РАМР - среднее давление в легочной арте-
рии; RVET - период изгнания желудочка; PREP - период предизгнания; АсТ -
время ускорения потока.
Отмечена высокая вероятность предсказания давления в легочной артерии
по указанным уравнениям, в пределах 86-94%.
166
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 46. Рентгенограмма грудной клетки ребенка 3., 12 пет.
Кардиомегалия увеличение сердца за счет дилатации всех полостей, в большей степени
левых отделов, кардиоторакальный индекс - 82%, усиление легочного кровотока по сме
шанному типу, индекс Мура 40%
Рентгенологическое исследование
Во всех случаях определяется увеличение размера сердца за счет его ле
вых отделов или чаще - тотальное, степень которого варьирует от небольшой
до резко выраженной. При этом кардиоторакальный индекс варьирует от 0,55
до 0,71. По нашим данным, у 72,2% детей имеет место увеличение кардиото-
ракального индекса более 0,60 (рис. 46) У большинства детей кардиомегалия
была обусловлена преимущественным увеличением левых отделов в сочета-
нии с правыми, но менее выраженными. Изолированное увеличение левого же-
лудочка и левого предсердия отмечено у 22,4% случаев. Тень сердца приоб-
ретает шаровидную или трапециевидную форму за счет миогенной дилатации
желудочков, больше левого. При значительном увеличении левого предсердия
тень сердца может приближаться к митральной конфигурации. Характерны яв-
ления венозного застоя в малом круге кровообращения, усиление легочного
рисунка. Усиление венозного рисунка отмечено у 37,8%, почти у половины
больных (46,6%) кровоток был усилен по смешанному типу. В наиболее тяже-
лых случаях возможна картина интерстициального отека легких. В 1/3 случа-
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
167
ев застойные явления сочетаются с признаками легочной гипертензии. Индекс
Мура колеблется от 24% до 40%. В более чем в половине случаев имело место
расширение легочной артерии II—III степени (индекс Мура более 35%)
Холтеровское мониторирование ЭКГ
Нарушение нейровегетативной регуляции функционирования сердца явля-
ется одним из звеньев патогенеза развития сердечной декомпенсации у боль-
ных с органическими поражениями сердца. В настоящее время большое вни-
мание уделяется особенностям нервной регуляции пораженного сердца. По
экспериментальным данным, при тяжелых органических поражениях миокар-
да нарушения нервной регуляции могут приводить к блокированию централь-
ных влияний и переводить сердечную деятельность в "автономный режим ра-
боты". На ЭКГ это находит отражение в малой вариабельности сердечного
ритма, что приводит к появлении ригидного ритма. Нами проведено исследо-
вание нейровегетативной регуляции функционирования сердца и изучение
особенностей суточной электрокардиограммы у детей с ДКМП с целью поиска
дополнительных критериев оценки тяжести больных с ДКМП.
Анализ ЭКГ изменений по результатам холтеровского мониторирования
показал, что у всех детей с ДКМП регистрировалось снижение среднесуточ-
ной амплитуды зубца Т и сегмента ST по сравнению с контрольной группой.
Максимальное снижение зубца Т отмечено с 15 до 23 часов. Почти у всех
детей в течение суток отмечалась депрессия сегмента ST, при этом у 1/3
больных явления субэндокардиальной ишемии не были зарегистрированы
на стандартной ЭКГ и выявлены только по данным суточного ЭКГ монито-
рирования.
Анализ изменений процессов реполяризации в зависимости от варианта
течения заболевания показал, что у больных с благоприятным течением забо-
левания циркадная динамика изменений амплитуды зубца Т и сегмента ST была
аналогична контролю, в то время как при неблагоприятном течении заболева-
ния суточная циркадная динамика изменений амплитуды зубца Т и сегмента
ST нарушена. Выраженная субэндокардиальная ишемия отмечалась не только
в вечернее, но и в ночное время.
Анализ нарушений сердечного ритма по данным холтеровского монитори-
рования показал, что нарушения сердечного ритма отмечены в 51,1 %, в ряде
случаев они были зарегистрированы только при проведении этого исследова-
ния. Они были представлены: суправентрикулярными экстрасистолами, корот-
кими залпами суправентрикулярной тахикардии, единичными и спаренными
желудочковыми экстрасистолами, залпами желудочковой тахикардии, наруше-
ниями проведения по типу транзиторных атриовентрикулярных блокад I сте-
пени, феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта, миграцией водителя ритма, выс-
кальзывающими ритмами (рис. 47,48).
168
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 47. Нарушения сердечного ритма по данный холтеровского мониторирования.
Пробежка желудочковой тахикардии (три комплекса)
Рис. 48. Пароксизм суправентрикулярной тахикардии с частотой 147 ударов в мину-
ту по данным холтеровского мониторирования (четыре комплекса), затем синусовая та-
хикардия
Частота нарушений ритма сердца и комплексность выявляемых аритмий
отличалась у детей с неблагоприятным и благоприятным течением заболева-
ния. Так, спаренные желудочковые экстрасистолы и залпы желудочковой та-
хикардии отмечены только при неблагоприятном течение заболевания, также
в этой группе была достоверно более высокой частота выявления феномена
Вольфа-Паркинсона-Уайта. Учитывая высокую электрическую нестабильность
ишемизированного миокарда, эти нарушения ритма следует рассматривать как
фактор высокого риска развития фатальной сердечной аритмии, что нередко
являлось причиной внезапной смерти у этих больных.
Анализ пульсограмм суточного ритма как в течение дневной активности, так
и в период ночного сна позволил оценить экстракардиальную регуляцию рит-
ма сердца. При анализе пульсограммы сердечного ритма больных ДКМП отме-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
169
Рис. 49. Пульсограмма сердечного ритма в период ночного сна.
А - здоровые - выраженные периоды дисперсии сердечного ритма; Б - больные с ДКМП в
стадии декомпенсации, отсутствуют периоды дисперсии сердечного ритма; В - больные с
ДКМП в стадии компенсации сглаженность профиля сердечного ритма
чено отсутствие характерного суточного профиля сердечного ритма в период
ночного сна: Так, при тяжелом варианте течения ДКМП, на фоне сердечной
декомпенсации практически полностью отсутствуют периоды повышенной дис-
персии сердечного ритма (рис. 49).
Сглаженность профиля сердечного ритма в период ночного сна встречалась
в 43,6% случаев, наиболее выражены эти изменения были при тяжелом, рези-
стентном к терапии течении заболевания. Анализ паттерна гистограммы рас-
пределения кардиоциклов в течение суток показал, что у детей с ДКМП в от-
личие от здоровых в 40% случаев отмечалась "централизация" гистограммы,
отсутствующая в контрольной группе, подобные изменения достоверно чаще
встречались у детей с неблагоприятным течением заболевания. Полученные
результаты свидетельствуют о малой вариабельности сердечного ритма вплоть
до отсутствия периодов повышенной дисперсии сердечного ритма у детей с
неблагоприятным течением заболевания, что отражает нарушения невроген-
ной регуляции сердечного ритма, недостаточность парасимпатических влияний.
Данная ситуация - появление ригидного ритма - может рассматриваться как
маркер перехода функционирования сердца в "автономый режим работы" в
условиях ишемического повреждения.
170
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таким образом, установлено достоверное повышение активности маркеров
симпатикоадреналовой системы, что отражает компенсаторное напряжение
симпатикоадреналовой системы у детей с ДКМП, явялясь одним из компенса-
торных механизмов, действующих в условиях сердечной недостаточности. Мак-
симально выраженное преобладание симпатикотонических влияний отмечено
в подгруппе с неблагоприятным течением заболевания. Хроническое перенап-
ряжение симпатикоадреналовой системы ведет к ослаблению взаимодействия
гуморального уровня функционирования синусового узла и нейровегетативного
контура регуляции, при этом значительно возрастает роль нестабильной ав-
тономной регуляции. По мере нарастания тяжести заболевания, степени вы-
раженности сердечной декомпенсации усиливаются явления десинхронизации
в нейровегетативной регуляции функционирования сердца. Можно предполо-
жить, что подобные изменения объясняются измененной чувствительностью
адренорецепторов (феномен "десенситизации"), т.е. снижением чувствитель-
ности бета-адренорецепторов к циркулирующим катехоламинам, в сочетании
с уменьшением их количества.
С целью оценки влияния нейровегетативной регуляции сердечной деятель-
ности на структурно-функциональное состояние сердечной мышцы проведен
корреляционный анализ между основными эхокардиографическими параметра-
ми (КДД ЛЖ, толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки левого
желудочка, фракция выброса) и показателями нейровегетативной регуляции
сердечного ритма. У детей с ДКМП по данным многофакторного анализа, в от-
личие от здоровых детей, отсутствует какая-либо связь вегетативных показате-
лей с размерами полости левого желудочка и показателями контрактильной спо-
собности миокарда, т.е. имеет место существенное ослабление регулирующих
адаптивных влияний со стороны вегетативной нервной системы, что, вероятно,
обуславливает плохую приспособляемость сердца к нагрузкам.
У больных с неблагоприятным течением заболевания наиболее ярко проявля-
ется нейрогуморальная диссоциация вплоть до полного рассогласования внутри-
сердечной гемодинамики. Данные изменения объясняются выраженными явле-
ниями кардиосклероза, что сопровождается абсолютным уменьшением количества
бета-адренорецепторов кардиомиоцитов. Известно, что снижение плотности бета-
адренорецепторов сопровождается снижением активности функционально свя-
занной с ними аденилатциклазы, а, следовательно, и снижением активности аде-
нозинмонофосфата и аденозинтрифосфата, являющихся основным энергетичес-
ким субстратом, обеспечивающим инотропную функцию сердца.
Сцинтиграфия
Сцинтигафия миокарда с 201Т1 позволяет оценить величину коронарного ре-
зерва, определить объем деструктивных изменений; выявить метаболические
изменения в миокарде. Наиболее характерна одновременная визуализация ле-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
171
Рис. 50. Сцинтиграфия с го1П ребенок с ДКМП.
Нарушение перфузии в перегородочной и переднее-боковой области, выраженное в 53%
поверхности миокарда. ЭКГ того же ребенка: отклонение эл. оси сердца влево, деформа-
ция компплекса QRS по типу QS
вого и правого желудочков. Отмечаются мелкие мозаично расположенные
фокусы нарушения захвата изотопа, локализующиеся в очагах интерстициаль-
ного фиброза и заместительного склероза (рис. 50).
Позитронно-эмиссионная томография
Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет неинвазивно оце-
нивать перфузию и метаболизм миокарда. Перфузию миокарда оценивают с
помощью аммиака, меченного азотом-13 (13NH3)b покое и после введения но-
шпы. Но-шпу применяют в качестве вазодилататора для оценки резерва пер-
фузии. Для оценки энергетического метаболизма миокарда используют деок-
сиглюкозу, меченную фтором-18 (18FDG), накопление которой кардиомиоцитами
пропорционально активности гликолиза. Исследование проводится в исходе
и на фоне гипергликемии (внутривенное введение 10 мл 40% глюкозы) для
оценки энергетического резерва. На томограммах при ДКМП визуализируется
увеличенное в размерах сердце с умеренно гипертрофированными стенками
и дилатированной полостью (рис. 51).
Для определения активности цикла Кребса проводится динамическое ис-
следование с помощью ацетата, меченного углеродом-11. Экзогенный ацетат,
поступая в клетку, превращается в ацетил-СоА в митохондриях и затем окис-
ляется в цикле Кребса. Поэтому, ацетат, меченный углеродом-11, позволят оп-
ределить активность цикла Кребса при КМП. Его клиренс линейно коррелиру-
ет с потреблением кислорода тканью при разных величинах кровотока и ме-
таболических условиях. Динамическое исследование с помощью ацетата,
меченного углеродом-11, позволяет определить активность цикла Кребса. Ко-
172
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 51. Томограмма б-ного 3., 10 лет с ДКМП.
Визуализируется левый и правый желудочки, полости резко дилатированы, миокард ги-
пертрофирован. Четко выделяются стенки и полости желудочков. Распределение UNH3.
”FDG гетерогенное. Накопление ,8FDG - стенками миокарда в покое в пределах нормы в
передней и боковой стенках на уровне верхушки и средней части во всей заднебоковой
области (К 2,0-2,3), в остальном миокарде - снижено (К 1,4-1,9), в области дефекта (К
1,1-1,3). Реакция на нагрузку глюкозой положительная. Накопление пЛНз, в пределах
нормы или повышено (К-3,8-б,0). Снижение энергетического метаболизма, независимое
от перфузии
основание
|ав 0 9 ol
|азоео|
 0030,
верхушка
А1 А2 L1 L2 Р1 Р2 Si S2
передняя боковая задняя перегородка
стенки
А1 А2 L1 12 Р1 Р2 S1 S2
основание
 в"09Д
ЗСИ.О
 00-30
верхушка
передняя боковая задняя перегородка
стоит
А
Б
Рис. 52. ПЭТ с l3NH3 у больного с ДКМП стадия декомпенсации а исходе и на фоне
нробы с но-шпой.
А) Исход: выраженное очаговое снижение перфузии в области задней стенки от верхуш-
ки до основания (Крет 0.3,0 при норме 2,0). Б) на фоне пробы с но-шпой область снижен-
ной перфузии сокращается or верхушки до средней трети задней стенки. В остальном
миокарде компесаторное усиление перфузии (Крет 6,0-8,0)
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
173
1500
0 ---------1-------1-------1------->
О 5	10	15	20
time (min)
| — norm —mytochondrial dysfunction —Ischemia |
Рис. 53.Динамическое ис-
следование активности
цикла Кребса с номощью
оценки скорости поглоще-
ния ацетата, меченного уг-
леродом-1 1
личественная оценка скорости окисления субстратов в цикле Кребса и исклю-
чение зависимости ее от перфузии являются дополнительными критериями,
позволяющими диагностировать первичную митохондриальную дисфункцию и
определять ее выраженность (рис. 53).
Перфузия миокарда в большинстве случаев при ДКМП не изменена. Вместе
с тем, при ДКМП в стадии декомпенсации отмечаются очаговые дефекты пер-
фузии (рис. 52).
174
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 54 Томограммы больной М„ идиопатическая ДКМП. Визуализируются оба же-
лудочка увеличенные в размерах.
На томограммах с nNH3 хорошо выделяются стенки и полости желудочков, распределе-
ние препарата равномерное, накопление в повышено (К-4,5-б,4). что свидетельствует о
нормальном кровоснабжении миокарда Накопление *‘FDG стенками миокарда резко сни
жено во всем миокарде, невозможно выделить стенки и полости левого желудочка (К 0,6-
1,1) Реакция на нагрузку глюкозой отсутствует
Активность гликолиза при дилатационной КМП широко варьирует от усилен-
ной до нормальной и сниженной. Вместе с тем, резервные возможности по
синтезу энергии (на фоне нагрузки глюкозой) снижены при всех вариантах
ДКМП. Максимальное снижение гликолиза отмечено при идиопатической ди-
латационной кардиомиопатии, независимое от кровоснабжения, что свидетель-
ствует о первичном нарушении метаболизма (рис. 54). При постмиокардити-
ческой ДКМП в стадии декомпенсации установлена сопряженность сниженной
перфузии с низкой активностью гликолиза. В данном случае снижение энер-
гетического метаболизма носит вторичный характер.
Нами (Леонтьева И.В., Литвинова И.С., Себелева И.А.) выделены три вари-
анта нарушений метаболизма миокарда при ДКМП по данным ПЭТ.
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
175
Рис. 55. Томограммы миокарда с13 NH3 и 18FDG и СН3"С00Н.
А - постмиокардитмческая ДКМП стадия декомпенсации (нормальная перфузия в большин-
стве отделов левого желудочка в покое, дефекты перфузии очагового характера, снижение
поглощения глюкозы и ацетатав области дефектов перфузии), Б - идиопатическая (мито-
хондриальная) ДКМП. нормальная перфузия, снижение метаболизма глюкозы, гетероген-
ное накопление препарата“FDG, снижение поглощения ацетата
1 вариант:
-	снижение поглощения ацетата;
-	снижение метаболизма глюкозы, гетерогенное накопление препарата
1SFDG;
-	нормальная перфузия.
Данный симптомокомплекс не был взаимосвязан с миокардиальной дисфун-
кцией и наблюдался при идиопатической ДКМП. Примером резко сниженного
метаболизма глюкозы в миокарде у ребенка с идиопатической ДКМП без на-
рушения кровообращения может служить результаты ПЭТ больной М. 8 лет
(рис. 54).
2 вариант:
-	снижение поглощения ацетата, максимально выраженное в области де-
фектов перфузии;
-	снижение метаболизма глюкозы в очагах в области дефектов перфузии;
-	нормальная перфузия в большинстве отделов левого желудочка в покое,
дефекты перфузии очагового характера.
Данный симптомокомплекс был взаимосвязан с постмиокардитической
ДКМП в стадии декомпенсации (рис. 55). В условиях ишемии и/или гипоксии
процессы в цикле Кребса ингибируются. При глубокой ишемии, (при наличии
необратимых процессов в ткани) происходит значительное уменьшение кро-
вотока в миокарде и снижение поступления кислорода с кровью, в результате
176
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. бб.Снижение активности
цикла Кребса при декомпен-
сированном течении ДКМП
(к___- 0,0б5±0,029 мин1, Т„
,« 9,8±1,7 мин)
чего в ткани накапливаются
продукты гликолиза и он
ингибируется, поэтому 18FDG не накапливается в ткани.
3 вариант:
-	нормальный уровень активности цикла Кребса;
-	повышение метаболизма глюкозы;
-	нормальная перфузия.
Данный симптомокомплекс взаимосвязан с постмиокардитической ДКМП в
стадии компенсации.
Активность цикло Кребса у пациентов с ДКМП также зависит от тяжести
течения процесса. В стадии компенсации она практически не измена, в ста-
дии декопенсации резко снижена. Установлена сопряженность ишемических
изменений в миокарде и с уменьшением активности в цикле Кребса у детей с
ДКМП в стадии декомпенсации. Максимальное снижение окислительного ме-
таболизм отмечалось в зоне ишемии (рис. 56).
Прогноз течения дилатационной кардиомиопатии
ДКМП является тяжелым заболеванием с проградиентным течением и небла-
гоприятным прогнозом. Результаты катамнестического наблюдения за больны-
ми с ДКМП в течение 1 года по данным ряда авторов отражают крайне широкую
вариабельность частоты летальных исходов от 5,7 до 59%. Результаты более
длительного наблюдения за детьми с ДКМП свидетельствуют о гетерогенности
течения процесса. При наблюдении за больными с ДКМП в течение 2 лет пока-
затель смертности возрастает до 43-65%, а по данным Akagi Т. достигает даже
80%. В то же время, результаты 2-летнего наблюдения Bilgic А. свидетельству-
ют о более благоприятном течении ДКМП. Так выздоровление отмечено в 1/3
случаев, стабилизация состояния в 45,7%, ухудшение - в 10,3%, смерть - в 10,0%
случаев. По данным более продолжительного наблюдения (10 лет) за детьми с
ДКМП в возрасте от 5 месяцев до 15 лет (Сербин В.И.) благоприятное течение
процесса отмечено в 14% случаев, преимущественно у детей раннего возраста,
стабилизация процесса - в 21,1%, к плохому прогнозу отнесено 64,8% обследо-
ванных, при этом летальность составила 31%. Выживаемость детей за 5 летний
период составляет 40-60%, а за 10 летний 20-55%.
Основным фактором, определяющим прогноз заболевания, является сниже-
ние систолической функции сердца. Снижение систолической функции лево-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
177
го желудочка сопровождается комплексом гемодинамический изменений, а
именно уменьшением фракции выброса, увеличением конечно-систолическо-
го и диастолического объема левого желудочка, снижением сердечного индек-
са, повышением давления в правом предсердии, увеличении давлениия в ле-
гочных капиллярах и возрастанием конечно-диастолическом давления в левом
желудочке (более 20 мм рт.ст.). Клинически ситолическая дисфункция про-
является картиной прогрессирующей сердечной недостаточности.
По данным большинства исследователей снижение фракции выброса лево-
го желудочка менее 0,30 является основным эхокардиографическим прогнос-
тическим неблагоприятным признаком. К ЭКГ маркерам неблагоприятного про-
гноза при ДКМП следует относить блокаду ветвей левой ножки пучка Гиса,
наличие глубокого и широкого зубца Q.
ДКМП в ряде случаев ассоциируется с внезапной смертью. Частота внезап-
ной смерти у взрослых больных с ДКМП колеблется от 18 до 23%. Частота
внезапной смерти у детей с ДКМП ниже и колеблется от 1,5 до 4%.
Указания на взаимосвязь ДКМП и внезапной смерти поставили вопрос о зна-
чении нарушений сердечного ритма в качестве предиктора внезапной смер-
ти. Прогностическое значение желудочковой аритмии при ДКМП не ясно. В
одних исследованиях выявлена сопряженность между желудочковыми арит-
миями и продолжительностью жизни, в других исследованиях подобных зако-
номерностей не отмечено. Так, по данным Brandenburg R., среди пациентов с
ДКМП, внезапно умерших, нарушения сердечного ритма в виде экстрасистол
высоких градаций выявлялись в 93% случаев, периоды желудочковой тахикар-
дии - в 60% случаев. В качестве факторов риска внезапной смерти у больных
с ДКМП выделяют полиморфные желудочковые экстрасистолы, ранние и/или
спаренные желудочковых экстрасистолы, желудочковую тахикардию.
Не ясны возможности холтеровского мониторирования для идентификации
лиц группы риска по внезапной смерти. С этой целью анализировались резуль-
таты холтеровского мониторирования улиц, страдающих ДКМП. В проспектив-
ных исследованиях (трехлетнее наблюдение) были поставлены 2 вопроса: яв-
ляется ли желудочковая аритмия независимым от гемодинамических парамет-
ров фактором, влияющим на продолжительность жизни детей с ДКМП;
возможна ли идентификация лиц группы риска по внезапной смерти по дан-
ным холтеровского мониторирования. Результаты однофакторного анализа по-
казали, что желудочковая тахикардия наряду с экстрасистолами высоких гра-
даций по Лауну являются факторами риска внезапной смерти. В тоже время в
ряде случаев при внезапной смерти имела место полная блокада левой нож-
ки пучка Гиса, снижение фракции выброса, однако не встречались аритмии.
Результаты многофакторного анализа показали, что нарушения сердечного
ритма не являются независимым фактором риска внезапной смерти, так как
они тесно сопряжены с левожелудочковой дисфункцией. Если причиной смер-
178
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГОВОЗРАСТА
ти была недостаточность кровообращения, отмечалось сочетание признаков
дисфункции левого желудочка (увеличение конечно-диастолического давле-
ния левого желудочка, снижение фракции выброса) и нарушения возбудимо-
сти и проводимости миокарда (блокада левой ножки пучка Гиса, экстрасисто-
лия, длительные эпизоды желудочковой тахикардии). В случае внезапной смер-
ти отмечена высокая частота фибрилляции желудочков. В то же время
появлению фибрилляции способствовало резкое нарушение насосной функ-
ции исчерпавшего свои возможности левого желудочка и повышение давле-
ния в его полости.
Таким образом, изолированные нарушения сердечного ритма не являются
точным независимым предиктором внезапной смерти. Большинство исследо-
вателей склоняются к мнению, что большее прогностическое значение имеет
проявление левожелудочковой дисфункции в сочетании с нарушением сердеч-
ного ритма, возможно вторичного характера.
Мнения о значении морфометрических методик оценки эндомиокардиально-
го биоптата в оценке прогноза ДКМП противоречивы. Диаметр миофибрилл и
объемная фракция коллагеновой ткани не коррелируют с длительностью забо-
левания и величиной фракции выброса, конечно-диастолическим диаметром
левого желудочка. Делается вывод, что гистологическая характеристика биопта-
тов не является точным предиктором прогноза течения ДКМП.
В наших исследованиях (Леонтьева И.В., Калачанова Е.П.), основывающихся на
результатах длительного, 10 летнего наблюдения за детьми, страдающими ДКМП,
было выделено три варианта течения заболевания: благоприятный - 42,2%, от-
носительной клинической стабилизации - 23,4 %, неблагоприятный - 34/%.
Установлено, что неблагоприятный исход ДКМП в детском возрасте связан
с развитием левожелудочковой дисфункции, которую обуславливают сниже-
ние контрактильной способности миокарда, дилатация левого желудочка, мит-
ральная регургитация, эластофиброз эндомиокарда, распространенный карди-
осклероз и снижение энергетических процессов в миокарде.
Показано, что электрокардиографическими критериями риска неблагопри-
ятного течения ДКМП у детей являются: желудочковые экстрасистолы, залпы
желудочковой тахикардии, блокада левой ветви пучка Гиса, стойкие выражен-
ные изменения конечной части желудочкового комплекса ишемического ха-
рактера, признаки распространенного кардиосклероза;
Эхокардиографическими критериями риска неблагоприятного течения ДКМП
у детей служат: увеличение конечно-диастолического диаметра левого желу-
дочка более 5,0 см, снижение фракции выброса менее 0,3, легочная гипер-
тензия, гипокинезия задней стенки левого желудочка с проявлениями фибро-
эластоза эндокарда.
Определено, что у детей с ДКМП нарушена нейровегетативная регуляция
сердечной деятельности. Для благоприятного течения заболевания характер-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
179
но избыточное напряжение симпатико-адреналовой системы, нарушение цир-
кадной организации нейрогуморальной регуляции. Неблагоприятное течение
заболевания сопряжено с явлениями десинхронизации взаимодействия гумо-
рального и нейровегетативного каналов регуляции сердечного ритма, при этом
значительно возрастает роль нестабильной автономной регуляции. Доказано,
что нарушение нейровегетативной регуляции сердечной деятельности сопря-
жено со снижением контрактильной функции миокарда, рассогласованием
внутрисердечной гемодинамики.
Кардиомиопатии при первичной митохондриальной
патологии
Кардиомиопатии при генетических синдромах
Причиной КМП может быть первичная митохондриальная патология при
таких генетических синдромах как: Кернса-Сейра, MELAS (митохондриальная
миопатия - энцефалопатия - лактат-ацидоз, - инсультоподобные эпизоды),
MERRF (миоклонус-эпилепсия, инфаркт мозга и феномен "рваных красных во-
локон" или RRF).
Синдром Кернса-Сейра. Заболевание является спорадической мультисис-
темной митохондриальных патологией с характерным клиническим симптомо-
комплексом: прогрессирующая наружная офтальмоплегия; пигментная рети-
нопатия, кардиомиопатия с нарушением проводящей системы и развитием
полной атриовентрикулярной блокады. В основе синдрома Кернса-Сейра ле-
жат мутации митоходриальной ДНК в виде крупных перестроек "общая деле-
ция" или дуплекция, также возможны и точковые мутации.
Клиническая манифестация синдрома Кернса-Сейра относится ко второму
или третьему десятилетию жизни. При этом, чем раньше проявляется заболе-
вание, тем оно носит более генерализованный характер и худший прогноз.
Представленность делеции митохондриальной ДНК в тканях увеличивается с
возрастом. Суммарная функция митохондрий в течение длительного времени
может оставаться удовлетворительной. Это, вероятно, и объясняет медленное
прогрессирование заболевания. Диффузные патологические изменения в ми-
тохондриях различных органов и тканей объясняют мозаичность клинической
картины с вовлечением различных органов и систем. Экстракардиальными про-
явлениями синдрома Кернса-Сейра являются задержка физического и поло-
вого развития, изменения со стороны кожных покровов, неврологическая сим-
птоматика, нарушения со стороны зрения и слуха. Изменения со стороны кожи
характеризуются ихтиозом с очагами гиперпигментации; не редки нарушения
со стороны опорно-двигательного аппарата в виде вальгусной девиацией го-
леней, высокого свода стопы и сколиоза от 1 до 4 степени. Патология со сто-
роны глаз является обязательным и наиболее выраженным клиническим про-
180
ЛЕКЦИИПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
явлением заболевания. Характерна наружная офтальмоплегия с птозом раз-
личной степени выраженности, пигментный ретинит или пигментная дегене-
рация сетчатки. Неврологические проявления вариабельны, они проявляются
миопатическим синдромом, пирамидной и экстрапирамидной симптоматикой,
мозжечковыми нарушениями, нейросенсорной глухотой, снижением интеллек-
та. Нарушения со стороны эндокринной системы включают дефицит гормона
роста, гипоганодизм, сахарный диабет, гипопаратиреоз, нарушение адренало-
вого обмена.
Изменения сердечно-сосудистой системы при синдроме Кернса-Сейра
характеризуются широким клиническим полиморфизмом. Именно эти наруше-
ния во многих случаях определяют продолжительность жизни пациента. Во
всех случаях поражается проводящая система сердца. Это объясняется тем
фактом, что "общая делеция" митохондриальной ДНК наиболее выражена в
клетках синусового и атриовентрикулярного узлов и ножек пучка Гиса. Степень
нарушений со стороны проводящей системы сердца варьирует от замедления
проведения возбуждения по ножкам пучка Гиса, до полной атриовентрикуляр-
ной блокады с развитием жизнеугрожаемых нарушений сердечного ритма по
типу приступов Морганьи-Адамса-Стокса. Поражение проводящей системы
сердца носит непрерывно прогрессирующий характер, начинаясь с дисталь-
ной блокады ножек пучка Гиса, распространяясь на атриовентрикулярный и си-
нусовый узел с развитием полной атриовентрикулярной блокады и синдрома
Рис. 57. Выраженный позитивный феномен RRF (окраска на сукцинат-дегидроге-
назу). Ув. в 400 Больная И.,13 лет. Д.-з синдром MELAS
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
181
слабости синусового узла. Нарушения проводящей системы сердца могут со-
четаться с изменениями в миокарде по типу кардиомиопатии. Возможно фор-
мирование как дилатационной, так и гипертрофической симметричной необ-
структивной кардиомиопатии. Развитие миокардиальной дисфункции, сниже-
ние сократительной способности миокарда, обширные ишемические изменения
в миокарде резко ухудшают прогноз течения синдрома Кернса-Сейра.
Биохимическими маркерами митохондриальной патологии при синдроме
Кернса-Сейра являются повышение уровня лактата и пирувата, плоская сахар-
ная кривая, транзиторная гипогликемия.
Синдром MELAS (Митохондриальная миопатия - энцефалопатия - лак-
тат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды). В основе патогенеза синдрома
лежат точковые мутации митохондриальной ДНК. Мутация наиболее часто
встречается в скелетной и сердечной мышцах, печени, почках, поджелудочной
железе, мозжечке и коре больших полушарий. Возраст дебюта заболевания ва-
риабелен, наиболее часто - между 6-10 годами. Изменения со стороны серд-
ца могут проявляться как симметричной гипертрофической, так и дилатацион-
ной кардиомиопатией. Характерными являются нарушения сердечного ритма:
предсердный ритм, суправентрикулярная экстрасистолия от единичной до ал-
лоритмии по типу бигемении.
Экстракардиальными клиническими симптомами являются судороги, реци-
дивирующие головные боли, рвота, анорексия, непереносимость физических
нагрузок, инсультоподобные эпизоды, деменция, миопатический симптомоком-
плекс, признаки периферической невропатии. При компьютерной томографии
головного мозга выявляются зоны инфарктов, преимущественно в области ге-
мисфер, что и обуславливает неврологическую симптоматику.
Морфологические изменения в биоптате скелетной мышцы характеризуются
феноменом RRF до 35% (при окраске на сукцинатдегидрогеназу и цитохромокси-
дазу), в значительном количестве определяются конгломераты кальция (рис. 57).
Синдром MERRF (Миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга,RRF-волокна).
Сочетание миоклонус-эпилепсии с "рваными" красными волокнами скелетных
мышц было отмечено в 1973 году Tsairis и соавторами, но выделено в каче-
стве синдрома MERRF Fukuhara и соавторами в 1980. В основе синдрома MERRF
лежит точковая мутация в позиции 8344 в гене лизиновой tPHK. При этом сни-
жается синтез белка, кодируемого митохондриальной ДНК, в первую очередь
это касается субъединиц цитохромоксидазы.
Заболевание наследуется по митохондриальному (материнскому) типу.
Возраст дебюта MERRF вариабелен - от 3 до 63 лет. Экстракардиальными
симптомами, доминирующими в клинической картине являются с миокло-
нус-эпилепсия, атаксия, деменция, потеря слуха и мышечная слабость. С
этих же симптомов заболевание может манифестировать. При компьютер-
ной томографии головного мозга выявляются множественные церебраль-
182
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
ные инфаркты. Именно эти изменения и обуславливают основную невро-
логическую симптоматику.
Изменения со стороны сердца могут проявляться как симметричной гипер-
трофической так дилатационной кардиомиопатией. Характерны нарушения
сердечного ритма и проводимости. Часто встречается синдром Вольфа-Пар-
кинсона-Уайта, желудочковые тахиаритмии, что создает предпосылки для воз-
никновения жизнеугрожаемых состояний.
В биоптатах скелетных мышц обнаруживаются типичные RRF. Ферментно-
гистохимический анализ выявляет недостаточность цитохром С-оксидазы. При
электронной микроскопии наблюдается увеличение размеров митохондрий, их
деформация, липидные включения.
Х-сцепленная кардиомиопатия. Дебют заболевания относится к раннему
возрасту. Наследование Х-сцепленное рецессивное. Изменения со стороны
сердца характеризуются сочетанием гипертрофии миокарда и дилатации ка-
мер сердца, фиброэластозом эндокарда. В короткие сроки развивается реф-
рактерная, быстро прогрессирующая сердечная недостаточность. Летальный
исход возможен в возрасте до 1 года. Митохондрии сердца, скелетных мышц
деформированы, имеют циркулярно отходящие кристы, плотные тельца, гли-
когеновые депозиты.
Синдром Барта (кардиомиопатия с нейтропенией и гипостату рой).
В 1983 г. P.G.Barth и соавторы описали Х-сцепленный рецессивный фенотип,
проявляющийся сочетанием скелетной миопатии, кардиомиопатии, задержки
роста и нейтропении в раннем возрасте. Наследование заболевания Х-сцеп-
ленное рецессивное. О митохондриальной природе заболевания свидетель-
ствовуют резко выраженные нарушения строения митохондрий мышечной, сер-
дечной ткани и других органов. Заболевание возникает в раннем возрасте, на
5-7 месяце жизни. Дети с данной патологией имеют низкий вес при рожде-
нии и в дальнейшем инфантильный соматотип (весо-ростовые показатели со-
ответствуют 3-5 процентилю), характерно отставание костного возраста от
паспортного на 1-2 года. Заболевание манифестирует миопатическим синдро-
мом. Изменения со стороны сердца могут характеризоваться как симметричной
гипертрофической, так и дилатационной кардиомиопатией. Именно степень по-
ражения сердечной мышцы определяет тяжесть и прогноз заболевания.
При морфологическом исследовании биоптата скелетной мышцы выявляют-
ся субсарколеммальные скопления мелкозернистых конгломератов кальция,
феномен рваных красных волокон (ragged red fibres, RRF). Имеет место ано-
мальное строение митохондрий, они напоминают по форме луковичные ячей-
ки (onion-skin).
У значительной части больных выявляется органическая ацидурия с высо-
кой экскрецией 3-метилглутаконовой и 3-метилглутаровой кислот. Нарушение
экскреции органических кислот у больных с синдромом Барта возникает как
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
183
следствие недостаточности митохондриальных энергетических процессов, в
частности, как маркер дефектов дыхательной цепи. Имеет место низкое содер-
жание карнитина.
При своевременной заместительной терапии L-карнитином в сочетании с
диетой с низким содержанием жиров отмечается положительная динамика со
стороны сердечно-сосудистой системы, уменьшение миопатического синдро-
ма, улучшение показателей физического развития.
Кардиомиопатии при патологии митохондриального транспорта
электронов
Важнейшей специфической составляющей внутренней мембраны митохон-
дрий являются ферментные комплексы дыхательной цепи, осуществляющие
перенос электронов к молекуле кислорода. Выделяют 5 основных ферментных
комплексов:
I комплекс - НАДФ-коэнзим Q-редуктаза;
II	комплекс - сукцинат коэнзим Q-редуктаза;
III	комплекс - коэнзим Q-цитохром ^-редуктаза;
IV	комплекс - цитохром-оксидаза;
V	комплекс - АТФ-синтетаза.
Патология как одного из ферментных комплексов цепи дыхательных фер-
ментов митохондрий так и их сочетание может быть причиной развития кар-
диомиопатий.
Дефицит 1 комплекса (НАДФ-коэнзим Q-редуктаза) в клинической кар-
тине проявляется мышечной слабостью, умственной отсталостью, офтальмоп-
легией, лактат-ацидозом, дилатационной (от 3 до 5 лет) или гипертрофичес-
кой (после 5 лет) кардиомиопатией. При биопсии мышцы отмечаютя феномен
«рваных» красных волокон, накопление липидов и паракристаллов в митохон-
дриях.
Дефицит II комплекса (сукцинат коэнзим Q-редуктаза) характеризуется
мышечной слабостью, вторичным дефицитом карнитина, лактат-ацидозом, ди-
латационной или гипертрофической кардиомиопатией. При биопсии скелет-
ной мышцы определяются ragged-red волокна, аномальное строение митохон-
дрий (рис. 58).
Дефицит Ш комплекса (коэнзим Q-цитохром С1-редуктаэа). Гистиоци-
тарная кардимиопатия является типичным клиническим проявлением дефи-
цита коэнзим Q-цитохром Cj-редуктазы. Клиническая симптоматика заболева-
ния проявляется начиная с 3-х недельного возраста и, как правило, патология
дагностируется до 1 года. Девочки болеют чаще по сравнению с мальчиками
соотношение 5:1. Характеризуется внезапным возникновением тахиаритмий
желудочковой или наджелудочковой локализации, возможно развитие фибрил-
ляции желудочков, осложняющееся внезапной смертью. Несмотря на интен-
184
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 58. Полиморфные
аномальные митохонд-
рии среди миофибрилл.
Различное расположение
крист, их частичное
слияние. Б-ной Ш.,14 лет.
Гипертрофическая кардио-
миопатия на фоне дефицти-
та II комплекса цепи
дыхательных ферментов
сивную терапию, боль-
ные погибают через не-
сколько недель после на-
чала приступов желудоч-
ковой тахикардии. При
аутопсии обнаруживается сочетание гипертрофии миокарда с дилатацией по-
лости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда. При световой микроскопии
обнаруживаются необычные очаги "обесцвеченного" миокарда, главным об-
разом в желудочках, реже изменения могут наблюдаться в предсердиях. Иногда
группы трансформированных клеток, встречаются в основании створок мит-
рального, трехстворчатого и аортального клапанов. Эти очаги содержат удли-
ненные мышечные волокна, похожие на миофибрилы - так называемые гис-
тиоцитоподобные, пенистые, или онкоцитарные клетки. В цитоплазме гистио-
цитоидных клеток содержится большое количество липидов и гликогена. При
электронной микроскопии в гиотиоцитоидных клетках наблюдаются большое
количество митохондрий причудливой формы с низким содержанием цитох-
рома В.
Дефицит IV комплекса характеризуется дилатационной или гипертрофи-
ческой кардиомиопатии, мышечной слабостью, почечной дисфункцией, лак-
тат-ацидозом, вторичным дефицитом карнитина.
Кардиомиопатии при дефиците митохондриальных ферментов,
ответственных за метаболизм жирных кислот и пирувата
Карнитиновая кардиомиопатия. L -Карнитин (1-3-гидрокси-4-бутановая
кислота) является кофактором переноса жирных кислот через митохондриаль-
ную мембрану. Карнитин синтезируется из лизина и метионина в печени и
почках. Источником экзогенного поступления карнитина является мясо. Де-
фицит карнитина проявляется генерализованными метаболическими расстрой-
ствами: кардиомиопатией, гипогликемией, энцефалопатией, миопатией. Карни-
тин является обязательным кофактором карнитин пальмитоил трансферазы,
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
185
способствующей переносу длинноцепочечных жирных кислот через внутрен-
нюю мембрану митохондрий, что необходимо для ^-окисления жирных кислот.
Нарушение молекулярного транспорта из цитоплазмы в митохондриальный
матрикс является одним из возможных механизмов возникновения кардиоми-
опатий.
Дефицит карнитина проявляется в двух формах: миопатической и сис-
темной. При миопатической форме имеет место дефицит карнитина в ске-
летных мышцах и нормальное его содержание в плазме крови. Клинически
характеризуется медленно прогрессирующей мышечной слабостью, дила-
тационной или гипертрофической кардиомиопатией с явлениями фиброэ-
ластоза эндокарда с развитием сердечной недостаточности на поздних ста-
диях заболевания. При системной форме дефицит карнитина отмечается в
плазме и тканях. Заболевание манифестирует с первых дней жизни, кли-
нически проявляется тяжелой гиполикемией, печеночной энцефалопатией
по типу синдрома Рея. В ряде случаев, возможен летальный исход в ран-
нем возрасте.
Характерной особенностью электрокардиограммы являются "гигантские" Т
зубцы в левых грудных отведениях, превышающие зубец R (рис. 59).
В отличие от постмиокардидической дилатационной КМП назначение сердеч-
ных гликозидов и диуретиков у больных с карнитиновой дилатационной карди-
омиопатией не эффективно. В то же время, назначение карнитина в дозе 50-
Рис. 59. ЭКГ апри карнитиновой кардиомиопатии. Гигантские, высокие Т зубцы
186
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
100 мг/кг в течение 3-6 нес. при карнитиновой кардиомиопатии позволяет нор-
мализорвать размеры сердца, компенсировать сердечную недостаточность.
Дефицит карнитин ацетил трансферазы. Известен ряд транспортных эн-
зимов, осуществляющих перенос карнитина к ацильным компонентам корот-
ких, средних и длинных цепей. Карнитин-ацетил-трансфераза является буфе-
ром ацильных групп, регулируя их поступление в цикл Кребса. При дефиците
карнитиновых трансфераз поражение сердца проявляется дилатационной кар-
диомиопатией. Заболевание может протекать как латентентно, так злокаче-
ственно с выраженными явлениями рефрактерной сердечной недостаточнос-
ти, фиброэластозаа эндокарда, быстрым летальным исходом. Дефицит ацил-
СоА дегидрогеназы (бутирил-СоА) коротких цепей обуславливает нарушение
внутримитохондриального окисления жирных кислот с короткой длиной кар-
боновых цепей. Поражение сердца при этом синдроме протекает субклини-
чески и выявляется обычно у подростков. Ведущей симптоматикой является
мышечная слабость, низкая толерантность к физической нагрузке. На ЭКГ об-
наруживается гипертрофия правого желудочка или обоих желудочков, непол-
ная блокада правой ножки пучка Гиса. Клиническая симптоматика улучшается
после курса лечения карнитином.
Дефицит ацил-СоА-дегидрогеназы средних цепей. Данный фермент обус-
лавливает нарушение внутримитохондриального окисления жирных кислот
средней длины карбоновых цепей. Заболевание передается аутосомнорецесив-
ным путем. У новорожденных данная патология проявляется тяжелыми эпи-
зодами гипогликемии, имеет место гепатомегалия и энцефалопатия по типу
синдрома Рея. Как правило, определяется низкое содержание карнитина в
плазме и тканях. В тяжелых случаях больные погибают в раннем возрасте, при
этом на аутопсии определяется отек мозга, печеночный стеатоз аналогичные
таковому при синдроме Рея. Возможны как дилатационная, так и гипертрофи-
ческая КМП. Клиническая симптоматика поражения сердца аналогична тако-
вой при карнитиновой кардиомиопатии. Эпизоды гипогликемии усугубляют те-
чение кардиомиопатии. Во время эпизодов гипогликемии отмечается дикар-
боксиловая ацидурия. В межприступном периоде в моче может определяться
увеличенная концентрация октаноилкарнитина.
Дефицит ацил-СоА дегидрогеназы длинных цепей. Заболевание встре-
чается редко, наследуется аутосомно-рецессивно, имеет место внутримито-
хондриальный дефект бета-оксидации длинных цепей жирных кислот. Кли-
нически отмечается выраженная гипогликемия, приводящая к развитию ко-
матозного состояния. Поражение сердца развивается в раннем возрасте, до
6 мес, по типу гипертрофической кардиомиопатии. При ЭхоКГ отмечается
гипертрофия левого желудочка в сочетании со сниженной контрактильной
способностью. Во время комы возможно развитие асистолии. Заболевание
диагностируется на основании сниженной ферментной активности ацил-СоА
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
187
дегидрогеназы длинных цепей в фибробластах или мононуклеарных лей-
коцитах.
Органические ацидемии как причина кардиомиопатий
Метилглютаровая ацидурия II типа характеризуется метаболической
ацидемией и гипогликемией, гипотонией, гепатомегалией. Со стороны сердца
развивается картина аналогичная карнитиновой кардиомиопатии. Смерть
возникает в раннем возрасте. Наследование Х-сцепленное рецессивное. Чаще
страдают мальчики, реже девочки. На аутопсии отмечается отложение липи-
дов в миокарде. Методом массспектрометрии в моче выявляется увеличенная
экскреция этилмалоновой, метилянтарной, глютаровой кислот, изовалерилгли-
цина, изобутирилглицина. Диагноз устанавливается на основании повышенной
экскреции глютаровой и других дикарбоновых кислот или дефициту флавоп-
ротеина транспорта электронов в митохондриях фибробластов. При этом на
ЭКГ имеют специфические изменения в виде наличия необычной двугорбости
("сатеГз hump' shape) Т-волны в сочетании с признаками гипертрофии мио-
карда (прогрессирующим утолщением стенок левого желудочка).
Глютаровая ацидурия II типа характеризуется метаболической ацидеми-
ей и гипогликемией, гипотонией, гепатомегалией. Со стороны сердца разви-
вается картина аналогичная карнитиновой кардиомиопатии. Смерть возни-
кает в раннем возрасте. Наследование Х-сцепленное рецессивное. Чаще стра-
дают мальчики, реже девочки. На аутопсии отмечается отложение липидов в
миокарде. Методом масс-спектрометрии в моче выявляется увеличенная экс-
креция этилмалоновой, метилянтарной, глютаровой кислот, изовалерилглици-
на, изобутирилглицина. Диагноз устанавливается по повышенной экскреции
глютаровой и других дикарбоновых кислот или дефициту флавопротеина транс-
порта электронов в митохондриях фибробластов. Лечение полностью не раз-
работано, отмечена положительная динамика при назначении рибофлавина
или инсулина в сочетании с карнитином.
Митохондриальные нарушения при «идиопатических»
кардиомиопатиях
Митохондриальная дисфункция может быть причиной развития не полиор-
ганной патологии, а проявляться преимущественно поражением миокарда.
Экспериментальными и клиническими исследованиями последних лет установ-
лено, что при так называемых "идиопатических" кардиомиопатиях существуют
нарушения окислительного фосфорилирования, связанные со снижением актив-
ности митохондриальной электронно-транспортной системы вследствие мутации
митохондриальной или ядерной ДНК. Выдвинуто предположение, что митохон-
дриальная дисфункция может являться патогенетической основой кардиомио-
патий, считающихся "идиопатическими".
188
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Митохондриальные КМП могут быть определены как заболевания миокарда
сопровождающиеся структурными, количественными и функциональными на-
рушениями митохондрий, либо комбинацией этих нарушений. Было показано,
что основой формирования митохондриальных КМП являются мутации мито-
хондриальной ДНК. Мутации митохондриальной ДНК приводят к нарушению
транспорта электронов вследствие патологии комплексов цепи дыхательных
ферментов, что фенотипически проявляется КМП. Так, описаны КМП при де-
фиците цитохром С оксидазы, снижении активности I, IV или II и III комплек-
сов цепи дыхательных ферментов митохондрий, низкой активности пальмито-
ил коэнзим А дегидрогеназы, связанной со снижением функции ацетил-коэн-
зим А дегидрогеназы длинных цепей.
В отечественной детской кардиологической практике митохондриальные
КМП при жизни диагностируются недостаточно достоверно или остаются не-
распознанными. Отсутствуют критерии дифференцированного подхода к об-
следованию больных с КМП для выявления митохондриальной недостаточно-
сти, не разработаны пути метаболической коррекции нарушений клеточной
энергетики.
Нами (Леонтьева И.В., Сухоруков В.С., Себелева И.А.) выделены диагности-
ческие критерии митохондриальной патологии при КМП с учетом клинических
симптомов, данных ЭКГ, ЭхоКГ, морфологических исследований (биоптатов
скелетной мышцы).
У пациентов с "идиопатической" дилатационной кардиомиопатией в анамне-
зе отсутствуют сведения о возможном постмиокардитическом генезе заболева-
ния. Сердечная патология в течение длительного времени носит компенсирован-
ный характер и клинически не проявляется. Кардиомегалия обнаруживается слу-
чайно при профилактическом обследовании. По данным эхокардиографии
размер полости левого желудочка на 10-20% превышает возрастную норму, кон-
трактильная способность миокарда умеренно снижена (фракция выброса варь-
ировала от 0,45 до 0,55), признаки недостаточности кровообращения отсутству-
ют, что позволяет оценить миокардиальную дисфункцию у детей этой группы как
стабильно компенсированную. Вместе с тем, часто встречаются нарушения сер-
дечного ритма в виде суправентрикулярной экстрасистолии.
В клинической картине доминируют экстракардиальные признаки митохон-
дриальной патологии:
-	отставание в физическом развитии;
-	миопатический синдром (утомляемость, боли в мышцах, особенно, после
физической нагрузки, трудности при подъеме по лестнице);
-	семейный характер заболевания (преимущественно материнское насле-
дование);
-	лактатацидоз;
- транзиторная гипогликемия.
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
189
В 2/3 случаев ДКМП имеет четкую связь с перенесенным миокардитом. На
основании клинических проявлений и инструментального исследования сле-
дует выделять две стадии заболевания - компенсации и декомпенсации.
Критериями стадии миокардиальной декомпенсации при ДКМП являются
признаки недостаточности кровообращения ПБ-Ш степени, комбинирован-
ная перегрузка предсердий; П-Ш степень митральной недостаточности, ле-
гочная гипертензия;резкое снижение сократительной способности миокарда
(ФВ менее 0,3), зоны гипокинезии и акинезии, парадоксальное движение меж-
желудочковой перегородки, выраженные ишемические изменения в миокар-
де; явления кардиосклероза; нарушения ритма сердца высоких градаций.
При анализе морфологических маркеров митохондриальной дисфункции
по данным гистохимического анализа биопсии скелетной мышцы (мышца бед-
ра) у большинства обследованных как с дилатационной, так и с гипертрофи-
ческой КМП выявлены признаки митохондриальной патологии (рис. 60, 61).
Поданным биопсии скелетной мышцы количество мышечных волокон типа
RRF ("рваные красные волокна") у пациентов с КМП было сопоставимо с груп-
пой с первичной митохондриальной патологией и составило в среднем 25%.
Согласно современным представлениям наличие «рваных» красных волокон яв-
ляется общепринятым маркером митохондриальной недостаточности. В нор-
ме их количество не превышает 5%. Появление этих волокон может быть не-
посредственным следствием мутации митохондриальной ДНК или своеобраз-
ным компенсаторным эффектом в ответ на функциональную слабость
митохондрий.
Значения интегрального параметра митохондриальной недостаточности,
митохондриального индекса, включающего как характеристику RRF, так и оцен-
ку степень активности митохондриальных ферментов (сукцинатдегидрогеназы
и цитохромоксидазы) у детей с КМП в целом также сходны с группой типич-
ных митохондриальных синдромов. При ДКМП этот показатель составляет 2,05,
Рис. 60. А - митохондрии различной формы и величины с дезориентированными
н частично слитыми кристами; Б- ортаяеллы окружают липидное включение. ЭМ.х
2000. Б-ной. М. 7 лет Диагноз: ГКМП
190
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 61. А. Липидные включения среди сакромеров мышечного волокна при нали-
чии мелких митохондрий, матрикс которых просветвлен. ЭМ. Х16000 Б-ной Р.9 дет,
ДКМП. Б. Повышенное количество солей кальция в виде новое и глыбок под сарко-
леммой мышечных волокон. Реакция Косса. Ув.х1б0. Б-ная Б.З года. ДКМП
при ГКМП - 1,92 против - 2,25 при первичной митохондриальной патологии
(рис. 62).
Следует отметить, что выраженность, морфологических маркеров митохондриаль-
ной патологии, у больных с КМП неоднородна. Нами (Леонтьева И.В., Сухоруков В.С.)
выделены три степени выраженности митохондриальной дисфункции (табл. 9).
При «идиопатической» ДКМП степень выраженности митохондриальной
дисфункции была максимальна и сопоставима с первичными митохондриаль-
ными синдромами. При "постмиокардитической" ДКМП, существует сопряжен-
ность между степенью выраженности нарушений функции митохондрий и тя-
Таблица 9
Степень выраженности митохондриальной дисфункции по данным по
данным патоморфологических параметров биопсии скелетной мышцы
Признак	1 степень Слабо выраженная	II степень Умеренно выраженная	III степень Выраженная
RRF	от 10 до 15%	От 15 до 25%	Более 25%
Мит Индекс	от 1,25 до 1,5	От 1,5 до 2,25	Более 2,25
Липиды	Нет	От 1 до 1,5 баллов	Более 1,5 баллов
Кальций	Нет	От 1 до 2 баллов	Более 2 баллов
Гликоген	Нет	От 1 до 1,5 баллов	Более 1,5 баллов
Ультраструктурные изменения митохондрий	Не выражены	Частично выражены	Сильно выражены
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
191
□ Баллы
Рис. 62. Показатели
митохондриального
индекса при КМП и в
группах сравнения
(ММП - первичные
митохондриальные
синдромы, НМП - не-
митохондриальная
патология)
Таблица 10
Степень выраженности митохондриальной патологии при различных
клинико-патогенетических вариантах ДКМП
ВариантДКМП	ДКМП при системной шпохоидриашюЯ патологии	Идиопатическая ДКМП	Постмикардигическая ДКМП	
			Стадия декомпенсации	Стад** гомпансащш
Характер митохондриальной патологии	Первичная митохондриальная патология	Первичная митохондриальная патология’	Вторичная митохондриальная патология	
Степень выраженности митохондриальной недостаточное™	III степень	III степень	II/ III степень	1 степень
жестью миокардиальной дисфункции Миокардиальная функция в стадии ком-
пенсации сочетается со слабовыраженной митохондриальной дисфункцией.
Миокардиальная функция в стадии декомпенсации, характеризующаяся ише-
мическими изменениями в миокарде, II Б степенью недостаточностью крово-
обращения, сочетается с выраженными нарушениями функциями митохондрий
гипоксического характера (табл. 10). Аналогичные изменения были характерны
для больных с симметричной необструктивной ГКМП.
План обследования ребенка с КМП подозрением на митохондриальную
патологию должен включать электрокардиографию,эхокардиографию, элек-
троэнцефалографию, электромиографию, консультацию невропатолога, кон-
сультацию окулиста,консультацию генетика,биохимию крови с определением
уровня лактата и пирувата фоне стандартного глюкозотолерантного теста, масс-
спектрометрию мочи с определением уровня органических кислот, сахарную
кривую, оценку кислотно-щелочного состояния, определение функционального
состояний митоходриальных ферментов в фибробластах или нейтрофилах,
биопсию скелетной мышцы (световая и электроннная).
Выделены критерии диагностики митохондриальных кардиомиопатий
1.	Инфантильный соматотип (вес и рост ребенка соответствует 3-5 про-
центилю, отставание костного возраста);
192
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
2.	Мышечная слабость, выявляемая в покое или после физической нагрузки;
3.	Периодическая (циклическая) нейтропения;
4.	Стойкое увеличение печени не смотря на уменьшение проявлений сер-
дечной недостаточности на фоне приема сердечных гликозидов и ди-
уретиков;
5.	Семейный характер заболевания, чаще материнское наследование;
б.	Врожденная катаракта;
7.	Птоз в сочетании с атиривентрикулярной блокадой;
8.	Кардиомегалия в сочетании с желудочковыми аритмиями у детей ран-
него возраста;
9.	Сочетание дилатации полостей сердца и гипертрофии миокарда, преиму-
щественно задней стенки с проявлениями фиброэластоза эндокарда;
10.	"Гигантские" зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях;
11.	Повышение уровня лактата более 2,5 ммоль/л и пирувата более
0,2 ммоль/л, увеличение соотношения лактат/ пируват более 20;
12.	Энцефалопатия;
13.	Лактат-ацидоз;
14.	Транзиторная гипогликемия.
Выявление сходства проявлений митохондриальной недостаточности при
первичных митохондриальных синдромах и идиопатических КПМ является
одним из оснований для доказательства значения нарушений клеточной энер-
гетики в патогенезе КМП.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
Лечение ДКМП охватывает два основных аспекта: попытки этиопатогенети-
ческого лечения самого заболевания и устранения хронической недостаточ-
ности кровообращения, как наиболее частого проявления заболевания. Вмес-
те с тем, этиология заболевания остается далеко неясной. В связи с этим эти-
ологическое лечение патологии практически невозможно. Основным
направлением лечения является коррекция нейрогуморальных изменений при
хронической сердечной недостаточности.
Уровень физической нагрузки. В настоящее время необходимо пересмотреть
отношение педиатров и кардиологов к уровню физической нагрузки больных с
ДКМП. Если ранее однозначно считалось, что проявления сердечной недоста-
точности являются показанием для резкого ограничения физической нагрузки,
то в настоящее время полученные новые данные позволили пересмотреть это
положение. Было показано, что регулярные физические упражнения увеличи-
вают толерантность к физической нагрузке, уменьшают степень эндотелиальной
дисфункции, улучшают кровоток в скелетных мышцах. Следует подчеркнуть, что,
уровень физической нагрузки должен определяться объективными методами в
зависимости от гемодинамического обеспечения физической нагрузки. При этом
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
193
выбирается тот уровень нагрузки, при котором гемодинамические сдвиги явля-
ются адаптивными. Проведение пробы с физической нагрузкой с оценкой па-
раметров центральной и периферической гемодинамики позволяет объективно
оценить гемодинамические нарушения. Признаками плохой переносимости фи-
зической нагрузки являются такие параметры как признаки централизации кро-
вообращения, появление миокардиального резерва (отсутствие прироста сер-
дечного индекса во время нагрузки), истощение сократительной функции мио-
карда, что отражает дезадаптивные гемодинамических сдвиги.
Лечение сердечной недостаточности. Основным клиническим проявле-
нием ДКМП является хроническая сердечная недостаточность. Следует отме-
тить, что в клинической практике декомпенсированная сердечная недостаточ-
ность часто оказывается дебютом ДКМП. Современная терапия направлена не
только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на коррек-
цию сопровождающих ее гемодимаческих и нейрогуморальных сдвигов.
Главными задачами патогенетического лечения недостаточности кровооб-
ращения являются: нормализация сердечного выброса, воздействие на почеч-
ное звено, снижение пред- и постнагрузки, лечение аритмий, профилактика
тромбоэмболических осложнений (см. лекцию № 9).
Дигоксин. Использованием дигоксина, как положительного инотропного
средства, улучшающего сердечный выброс, при ДКМП имеет длительные тра-
диции. Показано, что терапия дигоксином при улучшении гемодинамики при-
водит к увеличению плотности бета-адренорецепторов при ее исходном сни-
жении в сочетании с уменьшением гиперактивации симпатико-адреналовой си-
стемы. Вместе с тем, результаты многоцентрового исследования "DIG" в ходе
которого проводилось добавление дигоксина к лечению диуретиками и инги-
биторами АПФ, при отсутствии влияния на общую летальность способствова-
ло значительному уменьшению частоты госпитализаций и летальных исходов,
связанных с сердечной недостаточностью. В то же время, необходимо помнить
о возможном отрицательном влиянии дигоксина на миокард у больных при де-
компенсированной сердечной недостаточности и выраженном кардиосклеро-
зе, вследствие перегрузки ионами кальция кардиомиоцитов. Эти изменения
резко увеличивают потребность миокарда в кислороде, при этом нарушаются
процессы митохондриального дыхания, происходит переход на анаэробный
гликолиз. Кроме того, в этих случаях дигоксин может обладать проаритмоген-
ным действием. Дигоксин назначается в относительно малых дозах. Поддер-
живающая доза препарата составляет 0,01 мг/кг в сутки для детей с массой
тела до 20 кг и 0,003-0,005 мг/кг для детей с массой тела более 30 кг. Приме-
нение препарата в этих дозах предотвращает возникновение побочных реак-
ций, вызывает уменьшение содержания норадреналина в крови, увеличивает
сократительную способность миокарда. В процессе лечения необходимо кон-
тролировать плазменный уровень калия, состояние азотовыделительной фун-
194
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кции почек, возникновение нарушений ритма и проводимости, состояние про-
цесса реполяризации на ЭКГ.
Диуретики занимают прочное место в лечении сердечной недостаточнос-
ти у болных с ДКМП. Выбор препаратов определяется степенью выраженнос-
ти сердечной недостаточности. При сердечной недостаточности ПБ степени
наиболее эффективной считается комбинация фуросемида с калийсберегаю-
щими диуретиками. При длительном применении мочегонных препаратов на
фоне I-IIA степени сердечной недостаточнолсти предпочтение следует отда-
вать комбинированному препарату триампуру. Показан благоприятный эффект
от применения спиронолактона (вершпирона). Препарат является не только
каяий сберегающим диуретиком, но и оказывает позитивное влиянием на ней-
рогуморальные сдвиги, возникающие при сердечной недостаточности, препят-
ствует развитию фиброза сердечной мышцы.
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. В последние годы
использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента является
золотым стандартом в лечении сердечной недостаточности. Результаты мно-
гоцентровых исследований 80-х годов (CONSENSUS, SOLVD), продемонстриро-
вали способность ингибиторов АПФ коррегировать систолическую дисфунк-
цию, снижать смертность, увеличивать выживаемость у больных даже с низ-
кой фракцией выброса. При этом увеличивается фракция выброса левого
желудочка, повышается толерантность больных к физической нагрузке, умень-
шается функциональный класс сердечной недостаточности. К достоинствам
этих препаратов относится снижение пост- и преднагрузки, в сочетании с уве-
личением сердечного выброса. Наряду с этим они предупреждают пролифе-
рацию гладкомышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и
системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный про-
цесс в миокарде. В педиатрической практике наиболее часто используется
каптоприл. Препарат назначается в субгипотензивных дозах 0,5 мг/кг. Каптоп-
рил как ингибитор ангиотензин конвертирующего фермента уменьшает чув-
ствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их
вазоконстрикторный ответ на гипоксию и симпатико-адреналовые влияния,
являясь эффективным средством для коррекции легочной гипертензии. Поло-
жительный эффект также может быть достгнут при применении эналаприла.
Бета-адреноблокаторы нашли широкое применение в лечение ДКМП с 90-х
годов 20 века. В 90-е годы в результаты многоцентрового плацебо-контроли-
руемого исследования CIBIS выявили снижение заболеваемости и частоты гос-
питализаций, а также смертности у больных с ДКМП, даже на фоне тяжелой
декомпенсацией кровообращения (IV функциональный класс по NYHA) при
применении кардиоселективного бета-адреноблокатора бисопролола. Ранее
эти больные считались бесперспективными, и единственным альтернативным
путем их лечения являлась трансплантация сердца.
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
195
Механизм позитивного действия бета-адреноблокаторов сложен и многообра-
зен. Препараты обладают отрицательным хронотропным эффектом, уменьшающим
степень гипоксического повреждения миокарда, устраняют токсическое действие
катехоламинов на миокард, улучшают диастолическую функцию сердца как во
время ранней активной, так и пассивной фазы диастолического расслабления
миокарда, увеличивают плотность бета-адренорецепторов, улучшают медленный
кальциевого ток, модулируют пострецепторное ингибирование G белка. Важным
позитивным свойством бета-адреноблокаторов является предотвращение дальней-
шего ремоделирования сердца, профилактика возникновения нарушений сердеч-
ного ритма. Применение бета-адреноблокаторов нивелирует клинические симп-
томы недостаточности кровообращения, повышает толерантность к физической
нагрузке, улучшает систолическую функцию левого желудочка.
В последнее время доказано снижение смертности при применении бета-
адреноблокатора карведилола, обладающего свойствами альфа-блокатора,
вазодилататора и антиоксиданта, при лечении больных с ДКМП.
Антагонисты кальция. Основанием для использования антагонистов каль-
ция при лечении ДКМП является возможность снижения преднагрузки и улуч-
шения микроциркуляции за счет вазодилатирующегго эффекта этих препара-
тов. Однако, отрицательный инотропный эффект, характерный для препаратов
этой группы, затрудняет их применение на фоне систолической дисфункции.
Также в ходе проведения многоцентровых рандомизированных исследований
по применению антагонистов кальция в лечении больных с ДКМП было уста-
новлено, что препараты не влияют на показатели смертности. В связи с этим,
антагонисты кальция не применяются при лечении сердечной недостаточно-
сти у больных с ДКМП в детской практике.
Антиаритмики. Показанием для назначения антиаритмических препаратов
являются жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма. В этих случаях пред-
почтение отдается кордарону, учитывая тот факт, что препарат обладает ми-
нимальным отрицательным инотропным действием. Имплантация кардиовер-
тера- дефибриллатора показана при развитии желудочковых тахикардий, или
в случае возникновения жизнеугрожающих стояний при которых не исключа-
ется их аритмогенный генез.
Коррекция гиперкоагуляционных нарушений. Гиперкоагуляционные нару-
шения являются облигатным проявлением недостаточности кровообращения.
Увеличение полостей сердца, в сочетании с низкой контрактильной способнос-
тью миокарда и явлениями гиперкоагуляции создает предпосылки к тромбооб-
разованию. Вместе с тем, не получено убедительных доказательств позитивно-
го влияния антикоагулянтов на продолжительность жизни у больныз с ДКМП.
Абсолютным показанием к их применению является визуализация тромбов в
полостях сердца по данным эхокардиографии в связи с высоким риском разви-
тия явлений тробмоэмболии или развития трепетания или мерцания предсер-
196
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
дий. С этой целью в терапевтической практике используется варфарин под кон-
тролем уровня протромбина. Возможно использование микродоз аспирина.
Иммуносупрессивная терапия. Принимая во внимание, значительную часто-
ту скрыто протекающего миокардита как причины ДКМП, а также аутоиммунные
аспекты патогенеза заболевания, важная роль в лечении отводится иммуносуп-
рессивной терапии. Препаратом выбора является преднизолон. Использование
преднизолона приводит к улучшению даже у лиц без гистологических признаков
миокардита по данным эндомиокардиальной биопсии. Сочетание преднизолона
с азатиоприном или циклоспорином также приводит к положительной динамике
клинических симптомов и гистологических данных, а также гемодинамики боль-
ных. Увеличение фракции выброса в первые 3 месяца лечения может являться бла-
гоприятным прогностическим признаком. Camargo при оценке эффективности им-
муносупрессивной терапии у больных ДКМП и миокардитом выявил улучшение
клинических, гемодинамических и гистологических данных соответственно у 25%
и 40% больных, получавших только преднизолон, против 75-80% и 100% боль-
ных, получавших комплексную иммуносупрессивную терапию (преднизолон+аза-
тиоприн или преднизолон+циклослорин). Другие авторы считают применение им-
муносупрессивной терапии неоправданным, а в ряде случаев при остром вирус-
ном миокардите в стадии репликации вирусов - вредным.
Кардиометаболическая терапия. Глубокие метаболические изменения в
миокарде, в первую очередь нарушения механизмов энзимной регуляции энер-
гетического обмена, служат основой для применения у больных с ДКМП пре-
паратов, улучшающих метаболизм пораженного миокарда. Установлено, что
митохондриальная дисфункция при кардиомиопатиях поддается терапевтичес-
кой коррекции. Раннее выявление митохондриальной дисфункции необходи-
мо для своевременного назначения комплексной терапии, коррегирующий
состояние клеточной энергетики. Такое лечение позволяет улучшить функци-
ональное состояние миокарда, способствует устранению сердечной декомпен-
сации, снижает летальность.
L-Карнитин Сердечная декомпенсация сопряжена с нарушением клеточной энер-
гетики и, в первую очередь с патологией карнитинового метаболизма и тесно свя-
занного с ним ^-окисления жирных кислот, а также изменениями в цепи дыхатель-
ных ферментов. L-Карнитин является кофактором ^-окисления жирных кислот.
Своевременная терапия L-карнитином ДКМП, связанной с транспортными
дефектами карнитина, позволяет избежать неблагоприятного течения заболе-
вания и достичь положительного клинического эффекта на фоне назначение
L-карнитина в дозах 50-100 мг/кг в течение 3-6 мес. ДКМП с первичной или
вторичной карнитиновой недостаточностью позволяет нормализовать разме-
ры сердца, компенсировать сердечную недостаточность.
Отмечен положительный эффект от лечения L-карнитином и пантотеновой
кислотой, являющейся предшественником коэнзима А ДКМП, на фоне метилг-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
197
лютаконовой ацидурии П типа. Нормализация функциональной способности
миокарда носит стойкий характер.
Важно отметить, что применение карнитина возможно не только при лече-
нии митохондриальных кардиомиопатий, но и при лечении «идиопатических»
КМП, при которых нарушения клеточной энергетики носят вторичный харак-
тер, обусловленный развитием сердечной декомпенсации. В мультицентровом
проспективном исследовании была оценена возможность применения (.-кар-
нитина для лечения ДКМП. Доказан благоприятный клинический эффект при-
менения L-карнитина в комплексной терапии пациентов с дилатационной КМП.
За рубежом препарат выпускается в виде пищевой добавки, содержащей 250-
500 мг L-карнитина. Отечественным формой выпуска L-карнитина является пре-
парат Элькар®. Выраженный положительный эффект отмечен при заместитель-
ной терапии L-Карнитином в дозе 50-75 мг/кг в сутки (в 2-4 приема). Другой
удобной формой L-карнитина следует считать Карнитен («Сигма-Тау», Италия):
-	Карнитен (L-карнитин) раствор для инъекций 1 г/5 мл № 5 - единствен-
ная зарегистрированная в России инъекционная форма L-карнитина;
-	Карнитен (L-карнитин) раствор для орального применения 1 г/10 мл №10
(со вкусом яблочного сока);
-	Карнитен (L-карнитин) раствор 30% 20 мл №1 капли.
Все формы Карнитена содержат 100% L-карнитина.
Коэнзим Q1O (убихинон 10) является небелковой жировой растворимой
субстанцией, играющей важную роль в функционировании дыхательной цепи
митохондрий. Коэнзим Q10 обеспечивает взаимосвязь между дегидрогеназа-
ми и цитохромами, обеспечивая перенос электронов отдыхательных комплек-
сов I и II к III. Применение Коэнзима Q10 оказывает положительное влияние
на течение КМП. Доза препарата составляет 30-100 мг/сутки, продолжитель-
ность - 3 месяца. Клинический эффект препарата характеризуется улучшени-
ем проводимости и сократительной способности миокарда, а также уменьше-
нием степени недостаточности кровообращения. Удобной формой коэнзима
Q10 следует считать препарат кудесан, представляющий водную форму CoQlO,
содержащий в 1 мл убихинон (Q10) - 30 мг и витамин Е - 4,5 мг.
Цитохром С (цито-мак). Цитохром С является важнейшим хромопротеином,
митохондриальным ферментом тканевого дыхания, участвующим в переносе
электронов от комплекса III к IV. Снижение активности цитохромоксидазы по
данным диагностической биопсии скелетных мышц позволило обосновать при-
менение цитохрома С (цито-мак) в комплексном лечении кардиомиопатий для
коррекции митохондриальной дисфункции. Цитохром С (цито-мак) коррегирует
энергетические нарушения, возникающие вследствие первичной или вторич-
ной митохондриальной недостаточности, обладает комплексным влиянием на
многие метаболические процессы, является активным антиоксидантом, умень-
шает перекисное окисление липидов и предотвращает свободно радикальное
198
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
повреждение клеток, улучшают усвоение промежуточного кислорода и ниве-
лирует последствия тканевой гипоксии. Таким образом, препарат оказывает
мембраностабилизирующее действие и позитивное воздействие на церебраль-
ную и периферическую гемодинамику, способствует значительному улучшению
обменных процессов в миокарде, улучшает сократительную способность левого
желудочка сердца. Назначается в дозе по 4,0 мл (15 мг) в/в, курс лечения со-
ставляет 10-15 инъекций.
Магнерот относится по фармакологическим свойствам к группе препара-
тов улучшающих метаболические процессы. Оротовая кислота способствует
росту клеток, улучшает обмен веществ, необходима для фиксации магния на
АТФ в клетке. Магний активный участник энергетического обмена, естествен-
ный антагонист кальция обладает антиаритмическим действием.
Магний улучшает перфузию коронарных сосудов, обладает мягким сосудо-
расширяющим действием. Назначение магнерот коррегирует дефицит магния,
возникающий на фоне приема диуретиков и дигоксина. Препарат эффективен
в комплексной терапии ДКМП у детей. Назначается в дозе от 1/2 до 1 т х
2 раза в день в течение 4-6 недель.
Рибофлавин, витамин Вг активный структурный элемент протеиновой части
респираторных флавопротеинов, содержащих в качестве коэнзима флавинмо-
нонуклеотид или флавинадениндинуклеотид. Применяется в высоких дозах от
20-150 мг/сут. в течение нескольких месяцев.
Тиамин и липоевая кислота - являются составной частью ко-ферментов
отдельных субъединиц (Е, и Ег) пируватдегидрогеназного и а-кетоглутаратде-
гидрогеназаного комплексов, которые участвуют в обмене углеводов, амино-
кислот и функционирования цикла Кребса. Эти сложные мультиферментные ком-
плексы катализируют окислительное декорбоксилирование пировиноградной и
а-кетокислот, образующийся при этом восстановленный НАДН2 поступает в цепь
транспорта электронов. Рекомендуемые дозы тиамина 50-200 мг/сут., липоевой
кислоты от 100-500 мг/сут. В результате лечения увеличивается эффектив-
ность энергетического метаболизма в мышечной ткани, снижается проявления
лактат-ацидоза.
Лимонтар (лимонная и янтарные кислоты) используется в комплексной
терапии митохондриальной дисфункции при кардиомиопатиях. Препарат ак-
тивирует цикл Кребса назначается в дозе 10мг/кг/сут.
Биотин - кофермент ряда карбоксилаз, в частности, пируват-карбоксила-
зы. Назначается в дозе 10 мг/сут., продолжительность курса до нескольких
месяцев. Под действием лечения снижается содержание молочной кислоты в
крови.
Хирургические методы лечения. Однако, все известные в настоящее вре-
мя методы лечения ДКМП не могут полностью удовлетворить клиницистов. Пос-
леднее время все чаще при неудачах в консервативной терапии ДКМП рассмат-
Лекция 4. Дилатационная кардиомиопатия
199
ривается вопрос о трансплантации сердца. Выживаемость при этом, по дан-
ным ряда авторов, составляет более 70% через 10 лет. Ограничением широ-
кого внедрение этого метода в практику является высокая стоимость, техни-
ческая сложность, высокий процент осложнений, трудности в подборе донор-
ского органа. Альтернативным методом хирургического лечения является
кардиомиопластика. Операция заключается в окутывании обоих желудочков
свободным трансплантатом широкой мышцы спины с программируемой кар-
диосинхронизируемой электростимуляцией. Однако эта операция должна рас-
сматривать как метод подготовки к трансплантации сердца. Еще одним путем
хурургического лечения больных с ДКМП является операция митральной ан-
нулопластики и протезирования митрального клапана. Операция позволяет
уменьшить регургитантный поток через митральный клапан, сократить разме-
ры полости левого желудочка, в силу чего уменьшается степень систоличес-
кой дисфункции, что приводит к уменьшению выраженности симптомов сер-
дечной недостаточности.
Проводятся попытки проведения частичного иссечения стенки левого же-
лудочка с целью сокращения размеров полостей сердца, однако позитивный
ээфект в виде увеличения продолжительности жизни пациента при этой опе-
рации не доказан в ходе рандомизированных исследований.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия выделяется в настоящее
время как самостоятельная форма кардиомиопатии. В основе заболевания
лежит замена кардиомиоцитов правого желудочка жировой и фиброзной тка-
нью. Синонимом этого заболевания является аритмогенная дисплазия право-
го желудочка. Морфологические изменил при правожелудочковой кардиоми-
опатии по данным аутопсии представлены на рисунке 63.
Заболевание сопровождается возникновением рефрактерных нарушений сер-
дечного ритма, а именно ригидной правожелудочковой тахикардией. Именно, же-
лудочковая тахикардия у больных с правожелудочковой КМП является непосред-
ственной причиной летальных исходов. Характерной особенность ЭКГ картины при
аритмогенной дисплазии правого желудочка является деформация комплекса QRS
по типу блокады левой ножки пучка Гиса. Примерно одна треть случаев заболе-
вания обусловлена генетическими факторами и наследуется по аутосомно-доми-
нантному типу. Реже заболевание наследуется аутосомно-рецессивным путем, но
с высокой пенентрантностью. Аритмогенную дисплазию правого желудочка сле-
дует отличать от болезни Уля, для которой характерно истончение стенки правого
Желудочка. Диагностика основывается на совокупности клинических, гистологи-
ческих и инструментальных данных (электрокардиография и эхокардиография).
Заболевание чаще встречается у мужчин по сравнению с женщинами. Боль-
ные предъявляют жалобы на сердцебиения, синкопальные состояния. Основ-
200
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ным клиническим проявлением заболевания является устойчивая тахикардия.
В ряде случаев возможно развитие синкопальных состояний. Данные сцинтиг-
рафии позволили объяснить механизм возникновения аритмии при аритмоген-
ной дисплазии правого желудочка. Он связан с нарушением симпатической
иннервации правого желудочка, при этом не исключается нарушение преси-
наптического захвата катехоламинов. Данные физикального осмотра не ока-
зывают существенной помощи в диагностике заболевания, более информатив-
ны результаты ЭКГ обследования, при котором выявляется инверсия Т волны в
правых грудных отведениях,
желудочковая тахикардия.
Неинвазивные и инвазивные
исследования выявляют зна-
чительное расширение пра-
вого желудочка, со снижен-
ной контратильной функци-
ей, при этом размеры и
функция левого желудочка
Рис. 63.
А - макропрепарат сердца больного с аритмогеной правожелудочкой кардиомиопатией при
двухсторнней локализации процесса (помимо правого желудочка изменен и левый желу-
дочек) Выраженная диффузная жировая инфильтрация стенки правого желудочка, верху-
шечная аневризма левого желудочка; Б - гистолгический препарат правого желудочка на
уровне выходного тракта. Выраженная трансмуральная фиброзно-жировая инфильтрация
стенки правого желудочка в сочетаниис правожелудочковой дисплазией; В - гистологи-
ческий препарат левого желудочка на уровне выходного тракта Выраженные очаги фиб-
розножировой инфильтрации и атрофии кардиомиоцитов (From Pinamonti В, Pag nan L,
Bussani R, et al- Right ventncular dysplasia with biventricular involvement. Circulation
98.1943\en\1945,1998 Copyright 1998, American Heart Association)
Лекция 4 Дилатационная кардиомиопатия
201
не изменена. Только в тяжелых случаях при декомпенсации может возникать
расширение и левого желудочка. Данные ядерномагнитной томографии серд-
ца наиболее информативны для диагностики аритмогенной дисплации право-
го желудочка.
Лечение аритмогенной дисплации правого желудочка напрвлено на устра-
ненией желудочковой тахикардии. С этой целью применяется кордарон, сота-
лекс. При неэффективности медикаментозной терапии выполняется катетер-
ная крио- или радиочастотная аблация. В редких случаях проводится транс-
плантация сердца или подшивание кардиовертера-дефибрилатора.
Литература к лекции
1.	Амосова Е.Н., Кольченко В.В., Верич Н.М. Клиника и диагностика дилатационной
кардиомиопатии// Клиническая медицина.-1990.-Н 1.-с.42-47.
2.	Белоконь Н.А. Неревматические кардиты у детей. М -Медицин. 1984. 216с.
3.	Калачанова Е.П. Варианты течения и критерии прогноза дилатационных кардиоми-
опатий у детей раннего возраста как основа дифференцированной тактики лечения
Автореферат кандидатская диссертация М., 1995.
4.	Кардиомиопатии. Доклад Комитета экспертов ВОЗ// Серия технических докладов 677.
Женева: ВОЗ, 1990. 67 с.
5.	Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность, идиопатичес-
кие кардиомиопатии. С-П6.: Фолиант,1998. 318 с.
6.	Леонтьева И.В., Белозеров Ю.М., Калачанова Е.П. Критерии прогноза, современные
подходы к диагностике и лечению дилатационных кардиомиопатий у детей. Мето-
дические рекомендации. М.: 1994. 22 с.
7.	Леонтьева И.В., Литвинова И.С., Белозеров Ю.М., СухоруковВ.С. Диагностика и лече-
ние митохондриальной дисфункции при кардиомиопатиях у детей. Пособие для вра-
чей. М.: 2001. 36 с.
8.	Леонтьева И.В Роль L-карнитина в метаболизме миокарда и возможности его при-
менения для лечения заболеваний сердца (научный обзор) М.: 2002. 32 с.
9.	Леонтьева И.В. Кардиомиопатии при первичной митохондриальной патологии //
Лечащий врач. - 202. - № 7-8. - С. 58-68.
10.	Литвинова И.С., Литвинов М.М., Леонтьева И.В. Оценка состояния миокарда у детей
с кардиомиопатиями с помощью позитронно-эмиссионной томографии // Медицин-
ская радиология и радиационная безопасность. - 1999. - № 2. - С. 45-51 .
11.	Насонов Е.Л.Дилатационная кардиомиопатия, вирусная инфекция и аутоиммунитет
// Клиническая медицина, 1990 №7 С. 3-8.
12.	Моисеев В.С.,Огурцов П П, Троянова Т.Г. и др. Вирусоиммунологическая характери-
стика кардиомиопатий и миокардитов // Тер архив, 1990. Т.62. №8 С. 77-82.
13.	Agnarsson U.T., Hardarson Т., Hallgnmsson J. et al. The prevalence of hypertrophic
cardiomyopathy in men- an echocardiographic population screening study with a review
of death records // J. Intern. Med., 1992. Dec. 232(6). P. 499-506.
14.	Akagi T., Benson L.N., Lightfoot N E. et al. Natural hystory of dilated car-diomyopathy
in children// Amer. Heart J., 1991. V.12L NS. P. 1502-1506.
15.	Bilgic A.,Ozbarlas N., Ozkutlu S. et al. Cardiomyopathies in children// Jap. Heart J, 1990
V.31. NS. P. 789-797.
16.	Braunwald E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine / Ed E. Braunwald
4й1 ed Philadelphia: 1992 P. 1751-1760.
202
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 5.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Введение
Первые сведения о заболевании, напоминающем гипертрофическую карди-
омиопатию (ГКМП), появились в литературе еще в конце девятнадцатого века.
В 1864 году французские исследователи A.Liouville, М.Hallopeau описали два
случая заболевания. M.Hallopeau приводит описание необычного строения сер-
дца женщины, умершей в возрасте 69 лет, в виде выраженной гипертрофией
верхней части межжелудочковой перегородки, выступающей в выносящий тракт
левого желудочка и вызывающей его сужение. Именно гипертрофия межжелу-
дочковой перегородки с обструкцией выходного тракта левого желудочка явля-
ется наиболее точным диагностическим критерием ГКМП.
В 1910 г P.Bernheim описал синдром, впоследствии названный его именем,
при котором отмечалась асимметричная гипертрофия межжелудочковой пере-
городки, выступающая в полость правого желудочка и суживающая ее.
В 1952 г L.G.Davies описал случай семейного заболевания сердца, проявля-
ющегося систолическим шумом у всех членов семьи. Диагноз ГКМП был вери-
фицирован по аутопсийным данным одного члена этой семьи, скончавшегося
внезапно при введении лекарственного препарата для купирования сердеч-
ной астмы.
В 1958 г. R.D.Teare впервые детально проанализировал макро- и микроско-
пическую картину сердца у восьми больных с ГКМП, умерших внезапно. В каж-
дом случае он обнаружил асимметричную гипертрофию левого желудочка,
вовлекшую в процесс преимущественно межжелудочковую перегородку, а так-
же часть свободной стенки левого желудочка. При микроскопическом иссле-
довании выявлено беспорядочное расположение миофибрилл, разделенных
соединительной тканью.
В 1995 году в докладе экспертов Всемирной Организацией здравоохранения
и международного общества кардиологов и федерации кардиологов (WHO/ISFC)
было подчеркнуто, что гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является од-
ной из наиболее распространенных форм кардиомиопатий (Report of the 1995
World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
203
Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies). Вместе с тем ГКМП
относится к наиболее коварной форме кардиомиопатий. Заболевание в течение
долго времени может протекать бессимптомно, а внезапная смерть является его
первым и последним проявлением.
Определение
Классическое определение ГКМП носит описательный характер с подроб-
ной характеристикой морфофункциональных изменений в сердечной мышце.
ГКМП - заболевание миокарда, характеризующееся массивной гипертрофией
миокарда левого желудочка, и/или реже - правого желудочка с обязательным
вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки. Ги-
пертрофия миокарда носит асимметричный или симметричный характер и со-
провождается выраженными изменениями диастолического наполнения левого
желудочка при отсутствии дилатации его полости, а также развитием у неко-
торых больных в систолу градиента давления между различными отделами
левого и/или правого желудочка.
С позиции современных представлений ГКМП описывается как генетически
обусловленное заболевание, характеризующееся комплексом специфических мор-
фофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высо-
кой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.
Классификация гипертрофической кардиомиопатии
Существует несколько классификаций ГКМП. В основу этих классификаций
положены три основных принципа:
1.	Наличие градиента давления между выносящим трактом левого желудочка
и аортой;
2.	Локализация гипертрофии;
3.	Тяжесть течения заболевания.
В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического дав-
ления в полости левого желудочка ГКМП разделяют на обструктивную и необ-
структивную форму. При этом выделяют три гемодинамических варианта
обструктивной ГКМП:
-	с субаортальной обструкцией в покое (так называемая базальная обструк-
ция);
-	с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтан-
ными колебаниями значений градиента давления без видимой причины,
-	с латентной обструкцией, возникающей только при физической нагруз-
ке или провокационных пробах.
В зависимости от значений градиента давления, согласно рекомендациям
Нью-йоркской сердечной ассоциацией, выделяют 4 стадии ГКМП:
1	стадия - градиент давления менее 25 мм рт. ст. Жалоб нет.
204
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
2	стадия - градиент давления менее 36 мм рт. ст. Жалобы на одышку при
физической нагрузке.
3	стадия - градиент давления менее 44 мм рт. ст. Одышка, боли в сердце.
4	стадия - градиент давления более 45 мм рт. ст. Одышка, боли в сердце,
нарушения гемодинамики.
Выделяют несколько вариантов локализации гипертрофии миокарда:
1.	Гипертрофия передней части межжелудочковой перегородки;
2.	Гипертрофия переднего и заднего сегментов межжелудочковой перего-
родки;
3.	Гипертрофия переднего и заднего сегментов межжелудочковой перего-
родки и свободной стенки левого желудочка;
4.	Гипертрофия заднего сегментов межжелудочковой перегородки, верхушки
сердца или переднелатеральных отделов левого желудочка.
Предложены пять основных морфологических вариантов ГКМП:
-	асимметричная ГКМП с непропорциональной гипертрофией межжелудоч-
ковой перегородки (максимальная выраженность в базальных отделах),
обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокар-
да под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движени-
ем передней створки митрального клапана к перегородке в систолу (эта
форма ГКМП часто определяется как идиопатический гипертрофический
субаортальный стеноз);
-	асимметричная ГКМП без изменений аортального и митрального клапа-
нов и без обструкции выходного тракта левого желудочка;
-	асимметричная ГКМП со среднежелудочковой обструкцией;
-	верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки;
-	симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого
желудочка.
В зависимости от тяжести клинических проявлений и объективных гемо-
динамических критериев выделяют 3 клинических стадии течения ГКМП.
В стадию компенсации жалобы у больных отсутствуют, заболевание мо-
жет длительно протекать асимптоматично. Малочисленность субъективных кли-
нических проявлений обусловлена отсутствием градиента внутрижелудочко-
вого давления, выраженной гипертрофии миокарда и связанной с ними коро-
нарной недостаточности.
В стадию субкомпесации градиент внутрижелудочкового давления в по-
кое колеблется от 20 до 60 мм, увеличивается на фоне физической нагрузки.
Больные предъявляют жалобы на перебои в работе сердца, сердцебиения, боли
в сердце, однако синкопальные состояния и признаки недостаточности кро-
вообращения отсутствуют.
В стадию декомпесации определяется выраженный градиент внутрижелу-
дочкового давления более 60 мм, значительно возрастающий на фоне физи-
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
205
Таблица 11
Рабочая классификация ГКМП (Леонтьева И.В, 2002)
Морфологический аариант гипертрофии	Наличие обструктивного синдрома	Градиент давления (степень)	Клиническая стадия
Асимметричная Симметричная	Обструктивная форма Необструктивная форма	1	ст. до 30 мм рт.ст. 2	ст. от 30 до 60 мм рт.ст. 3	ст. более 60 рт.ст.	Компенсации Субкомпенсации Декомпенсации
ческой нагрузки. Клиническая картина характеризуется одышкой, нарушени-
ями ритма сердца, ишемическим синдромом, синкопальными состояниями,
возможно развитие легочной гипертензии. Часто имеет место недостаточность
кровообращения II степени.
Учитывая основные морфологичекие, гемодинамические и клинические про-
явления течения заболвания нами предложена следующая рабочая классифи-
кация ГКМП у детей (табл. 11).
Формулировка диагноза
При формулировке диагноза ГКМП необходимо указать:
-	морфологический вариант (асимметричная, симметричная);
-	выраженность обструктивного синдрома (обструктивная и необструктив-
ная форма);
-	степень обструкции (при обструктивной форме);
-	основные клинические симптомы (нарушения сердечного ритма, синко-
пальные состояния);
-	степень недостаточности кровообращения;
-	стадию заболевания (компенсации, субкомпенсации, декомпенсации);
-	семейную предрасположенность.
Пример формулировок диагноза:
Асимметричная ГКМП, обструктивная форма, градиент внутрижелудочковой
обструкции 2 степени, стадия декомпенсации, НК II степени, нарушение рит-
ма сердца - суправентрикулярная тахикардия, семейный вариант.
Асимметричная ГКМП, обструктивная форма, градиент внутрижелудочковой
обструкции 1 степени, стадия субкомпенсации, НК 0 степени, семейный вариант.
Симметричная ГКМП, необструктивная форма, стадия компенсации.
Симметричная концентрическая ГКМП, обструктивная форма, стадия деком-
пенсации.
Распространенность гипертрофической кардиомиопатии
ГКМП является одной из самых распространенных форм кардиомиопатий.
Вместе с тем, истинная распространенность заболевания не установлена, в свя-
зи с большим количеством случаев заболевания протекающих бессимптомно.
206
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
В первых работах, относящихся к 50-м годам, описываются единичные больные.
В 70-е годы по мере внедрения в клиническую практику эхокардиографии зна-
чительно улучшается диагностика ГКМП. По данным популяционного эхо- и элек-
трокардиографического обследования 3607 мужчин бессимптомное течение
ГКМП выявлено в 1,1% случаев (Agnarsson UT., 1992), в других исследованиях
распространенность ГКМП в популяции составляет 2 на 10000 в год, что состав-
ляет 0,2%. Среди больных преобладают лица мужского пола, соотношение муж-
чин и женщин 2:1. В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа
зарегистрированных случаев ГКМП, как за счет внедрения в клиническую прак-
тику эхокардиографии, являющейся информативным методом диагностики, так
и за счет истинного увеличения числа больных с этой патологией.
Этиология гипертрофической кардиомиопатии
Генетические аспекты
В настоящее время общепринята концепция наследственного характера
возникновения ГКМП. Вместе с тем, не во всех 100% случаев удается выявить
наследственный характер заболевания. Причиной ГКМП могут быть мутации,
которые при появлении в малочисленных семьях могут не передаваться потом-
ству, в связи с этим вероятность наследования составляет только 50%. Остав-
шиеся случаи заболевания приходятся на так называемую спорадическую
форму. В этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП. Счита-
ется, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП также имеют
генетическую причину, они вызваны случайными мутациями. Частота выявле-
ния ГКМП у членов семьи больного возрастает с увеличением числа обследо-
ванных лиц.
Типы наследования разнообразны. Возможны аутосомно-доминантный,
аутосомно-рецессивный типы наследования, а также митохондриальное на-
следование. В большинстве семейных случаев заболевания подтвержден ауто-
сомно-доминантный тип наследования.
ГКМП является генетически гетерогенным заболеванием. Вместе с тем, даже
генетическая гетерогенность не может объяснить особенностей клинической
картины заболевания. Известно более 200 мутаций, кодирующих белки мио-
фибриллярного аппарата, приводящие к возникновению ГКМП. К настоящему
времени известны 10 белковых компонентов сердечного сакромера, выполня-
ющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты ко-
торых наблюдаются при ГКМП (рис. 64). Причем в каждом гене множество му-
таций могут становиться причиной заболевания. При этом описанные генети-
ческие дефекты характеризуются разной степенью пенентрантности,
выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клини-
ческой картины зависит от присутствия той или иной мутации и степени ги-
пертрофии. Мутации, которые ассоциируются с высокой пенентрантностью и
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия 207
плохим прогнозом выражаются большей гипертрофией левого желудочка и
толщиной межжелудочковой перегородки, чем те, которые характеризуются
низкой пенентрантностью и имеют хороший прогноз.
Мутациями гена бета-миозин тяжелых цепей является наиболее распрос-
траненной формой вызывающей заболевания, приводя к развитию патологии
от 30 до 50% случаев в семьях больных с ГКМП. Бета-миозин тяжелых цепей
является сократительным белком, образующим толстые нити сакромера, состав-
ляя около 30% белков сердца. Он обладает ферментативной активностью, в
присутствии актина вызывает гидролиз АТФ. Бета-миозин тяжелых цепей рас-
полагается преимущественно в желудочках сердца. Этот ген может локализо-
ваться на 14,16,18 и хромосомах, что свидетельствует о генетической гетеро-
генности болезни. К настоящему времени известны более 40 различных мута-
ций гена бета-тяжелых цепей миозина. Большинство мутаций обуславливают
замену одной аминокислоты на другую и локализуются в пределах первых 23
эксононов, кодирующих главным образом синтез шаровидной головки моле-
кулы миозина, ответственной за связывание актина и АТФ. Точковые мутация-
ми бета-миозина тяжелых цепей варьируют по локализации и замене амино-
кислот. Они определяются в положениях Lei^AL Vai606 Met, Asp615 Lis, Arg403Glt
Локализация мутаций влияет на клиническое течение заболевания.
Рис. 64. Частота мутации основных белков, входящих в состав сакромера, при ГКМП:
Тропонин Т - 15%, альфа-тропомиозин - менее 5%, миозин связывающий С белок - 15%,
бета миозин тяжелых цепей - 35%, миозин легких цепей - менее 1 % (Цитируется по
P.Spmto et al, 1997)
208
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Мутации гена сердечного тропонина в 15% случаев приводят к возникно-
вению ГКМП. Ген сердечного тропонина расположен на 1 хромосоме. На долю
сердечного тропонина приходится примерно 5% белков миофибрилл. Связы-
ваясь с тропомиозином, он принимает участие в регуляции процесса сокраще-
ния. Выделены 8 мутаций этого гена, обусловленные заменой одной аминокис-
лоты на другую. Все они локализуются в части его молекулы, ответственной
за соединение с альфа-тропомиозином и служат причиной ГКМП.
Мутации гена альфа-тропомиозина менее чем в 5% случаях приводит к
возникновению ГКМП. Альфа-тропомиозин составляет около 5% белковв ми-
офибрилл. Его функция состоит в связывании тропонинового комплекса с тон-
кими нитями актина. У больных с ГКМП обнаружены две мутации гена альфа
тропомиозина, они также приводят к замене одной аминокислоты на другую.
Мутации гена связывающего миозин белка С выявляются у 15% членов се-
мьи с ГКМП. Связывающий миозин С белок расположен в А полосах сакромера
связывает тяжелые цепи миозина в толстые нити и титин - в эластические нити,
принимает непосредственное участие в процессе сокращения. Описаны два вида
мутаций белка С, локализующиеся в области участка его молекулы, ответствен-
ного за связывание миозина, которые нарушают его сродство с миозином.
Поскольку мутации всех четырех сократительных белков обуславливают
развитие одного и того же заболевания - ГКМП, в настоящее время это забо-
левание рассматриваентся как "болезнь сакромера".
Определенные мутации ассоциируются с плохим прогнозом заболевания,
высокой вероятностью возникновения внезапной смерти. К ним относятся:
-	мутация гена бета-миозина тяжелых цепей в положениях Arg<03Gln,
Arg<53Cys, Arg 719Тгр, Arg249Gln;
-	мутация InsG791B гене миозин связывающего С белка;
-	мутация Asp175Asn в гене альфа-тропомиозина;
-	мутации в гене тропонина Т.
Другие генетические аномалии, как правило, сопровождаются доброкаче-
ственным течением и благоприятным прогнозом. К ним относится мутация гена
бета-миозина тяжелых цепей в положениях Gln256Gl; Fen513Cys, Lei908 Vai, GLn9O3Lis.
Промежуточное положение по тяжести клинических проявлений ГКМП за-
нимает мутация гена бета-миозина тяжелых цепей с заменой Arg2<9Gln.
Мутации альфа-тропомиозина связаны со значительной частотой развития
дилатации левого желудочка в поздней стадии заболевания и смерти как вне-
запной, так и от сердечной недостаточности.
Мутации гена сердечного тропонина связаны со слабой выраженностью
гипертрофии, но с высокой частотой внезапной смерти.
Мутации гена тяжелых цепей ^-миозина определяют не только прогноз, но
и выраженность гиперторофии. Так " неблагоприятные" мутации с высокой
пенентрантностью часто сопровождаются большей выраженностью гипертро-
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
209
фии левого желудочка и толщиной межжелудочковой перегородки, чем мута-
ции с низкой пенентрантностью и благоприятным прогнозом. Однако данная
закономерность прослеживается не всегда. Так, у членов одной и той же се-
мьи с одинаковой мутацией выраженность клинических проявлений широко
варьирует. Полное сходство генотипа и фенотипических проявлений заболе-
вания выявлено лишь у 39% родственников.
Одним из генов, модифицирующих выраженность гипертрофии миокарда и
характер течения ГКМП у больных с одинаковым генотипом, является ген ан-
гиотензин превращающего фермента (АПФ). DD генотин гена этого фермента ас-
социируется с неблагоприятным течением заболевания, высокой частотой вне-
запной смерти, большей степенью гипертрофии. Предполагают, что DD генотип
АПФ оказывает влияние на развитие гипертрофии, в связи воздействием на пе-
нентратность экспрессивного " дефектного гена, ответственного за вознкнове-
ние ГКМП, так и на содержание АПФ в плазме и в миокарде. Увеличение АПФ
приводит к повышению образования ангиотензина II, который выполняет фун-
кцию роста кардимиоцитов, вызывает гипертрофию миокарда независимо от ге-
модинамического и нейрогуморального статуса. Установлена способность инги-
биторов АПФ вызывать регрессию гипертрофии левого желудочка, связанную с
перегрузкой давлением или объемом. В связи с этим, представляет интерес вли-
яние этих препаратов на массу миокарда у больных с ГКМП без обструкции.
Факторы, влияющие на возникновение ГКМП
Предполагается, что влияние на развитие заболевания, помимо генетичес-
ких аспектов, оказывают следующие факторы:
1.	Нарушение роста эмбриона. В период эмбрионального развития возмож-
но формирование специфической формы межжелудочковой перегород-
ки (обращенной вогнутой формой к левому желудочку в поперечном пла-
не и выпуклой - в сторону левого желудочка в продольном плане), что
приводит к изометрическому сокращению мышечных элементов, а в даль-
нейшем - к беспорядочному сокращению миофибрилл и гипертрофии
миокарда межжелудочковой перегородки;
2.	Гиперпродукция и усиленное действие на миокард катехоламинов. Име-
ет значение патологическая реакция адренергических рецепторов мио-
карда на катехоламины;
3.	Первичное нарушение метаболизма миокарда;
4.	Поражения мелких интрамуральных сосудов сердца.
Патоморфологические изменения
Макроскопическими признаками ГКМП являются:
1.	Гипертрофия миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в
патологический процесс межжелудочковой перегородки. При этом отсут-
ствую морфологические признаки врожденных пороков сердца, ИБС, си-
210
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 65.
А - морфологический макро-препарат
сердца при обструктивной гипертрофи-
ческой кардиомиопатии. Продольный
разрез сердца, выраженная гипертро-
фия миокарда, изменение передней
створки митрального клапана. Б - гис-
тологический препарат при ГКМП. Вы-
раженная дезорганизация мышечных волокон, в центре пере-
хлест мышечных волокон. В - схема сердца при ГКМП, объясняющая отсутствие очевид-
ных признаков дезорганизации мышечных волокон при хирургической септэктомии.
Участки дезорганизации (серый цвет) располагаются в более глубоких слоях межжелу-
дочковой перегородки (цитируется по Tazelaar H.D. et al., 1987)
стемной артериальной гипертензии. Гипертофия межжелудочковойц пе-
регородки может достигать 35-40 мм (рис. 65);
2.	Увеличение массы миокарда левого желудочка;
3.	Уменьшение полости левого желудочка;
4.	Возможно развитие дилатации предсердий;
5.	Возможно сужение инфундибулярного отдела правого желудочка;
6.	Возможна гипертрофия папилярных мышц,утолщение эндокарда по ходу
выносящего тракта левого желудочка;
7.	Изменение передней створки митрального клапана, которая утолщена и
впадает в просвет выносящего тракта левого желудочка, образуя допол-
нительное препятствие кровотоку;
8.	Отсутствие изменений коронарных артерий, они обычно нормальные или
расширенные.
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
211
Выделяют пять морфологических вариантов гипертрофии миокарда левого
желудочка:
1.	Асимметричная обструктивная ГКМП ("идиопатический гипертрофический
субаортальный стеноз"). Гипертрофия межжелудочковой перегородки
максимально выражена в базальных отделах, выступая в выносящий тракт
левого желудочка и суживая его просвет.
2.	Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатию со среднежелудочко-
вой обструкцией. Максимальная выраженность гипертрофии межжелу-
дочковой ниже выносящего тракта левого желудочка приводит к возник-
новению "серединной обструкции", возникает расширение выносящего
тракта левого желудочка выше обструкции, что создает впечатление до-
полнительной полости.
3.	Асимметричная ГКМП без обструкции. Межжелудочковая перегородка
равномерно увеличена, не вызывает обструкцию выходного тракта лево-
го желудочка, нет изменений аортального и митрального клапанов.
4.	Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого
желудочка. Симметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
и задней стенки левого желудочка. Диффузная гипертрофия, более или
менее симметрично вовлекающая в процесс межжелудочковую перего-
родку, свободную стенку желудочка и верхушку, в ряде случаев просвет
выносящего тракта левого желудочка суживается концентрической гипер-
трофией последнего. В некоторых случаях симметричная гипертрофия си-
мулирует мышечное кольцо, расположенное на расстоянии 1-3 см ниже
створок аортального клапана.
5.	Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
Основным критерием выделения морфологического варианта гипертрофии
является значение соотношения толщины межжелудочковой перегородки (на
расстоянии 1,5 см ниже соединения мембранозной и мышечной частей) к тол-
щине задней стенки левого желудочка. Соотношение более 1,3 расценивает-
ся как асимметричная ГКМП, соотношения менее 1,3 - симметричная ГКМП.
В 25-75% случаев наблюдается характерное утолщение эндокарда в обла-
сти верхней трети межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном,
в месте контакта с передней створкой митрального клапана.
В ряде случаев в процесс гипертрофии вовлекается правый желудочек. При этом
утолщение инфундибулярного отдела может быть настолько выраженным, что на-
поминает врожденный порок сердца - инфундибулярный стеноз легочной артерии.
Микроскопические изменения при ГКМП:
-	Значительная гипертрофия волокон миокарда, резкое увеличение диамет-
ра кардиомиоцитов.
-	Дезогранизация кардиомиоцитов. Очаги беспорядочно расположенье
мышечных волокон межжелудочковой перегородки (волокна в пучках идут
212
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
не параллельно, как обычно, а в различных перекрещивающихся направ-
лениях, образуя переплетения, завихрения). В фокусах хаотичного распо-
ложения миофибрилл межклеточные соединения формируются не только
по типу " конец в конец", как обычно, но и по типу "конец в бок" (рис. 65Б).
-	Интерстициальный фиброз и заместительный склероз. Распространен-
ность участков фибротизации колеблется от небольших очагов до обшир-
ных трансмуральных рубцов. Этим полям склероза соответствуют необра-
тимые нарушения перфузии миокарда при его сцинтиграфии с TL201.
-	Нарушения архитектоники сократительных элементов отмечаются на
уровне миофиламентов, часть из которых проникает за пределы отдель-
ных сакромеров.
-	Иногда образуются утолщения эндокарда (преимущественно в области
выносящего тракта) с образованием фиброзного валика в верхней части
перегородки.
-	Изменение мелких интрамуральных венечных артерий.
Электронномикроскопические изменения при ГКМП:
-	дезорганизация мышечных волокон;
-	гипертрофия мышечных волокон;
-	участки фиброза;
-	скопления гликогена;
-	"перинуклеарные нимбы";
-	обширные зоны с увеличенным количеством митохондрий и их дегене-
ративными изменениями.
Патофизиологические механизмы развития
гипертрофической кардиомиопатии
К основным патофизиологическим механизмам при ГКМП относят:
-	Нарушения внутрисердечной гемодинамики;
-	Изменение систолической функции левого желудочка;
-	Изменение диастолической функции левого желудочка;
-	Возникновение динамического градиента обструкции в полости левого
желудочка;
-	Ишемия миокарда;
-	Изменение электрофизиологических свойств миокарда.
Нарушения внутрисердечной гемодинамики
Для ГКМП характерны разнообразные расстройства внутрисердечной ге-
модинамики. Они касаются как нарушений систолической, так и диастоли-
ческой функции левого желудочка. Обструкция выходного тракта левого же-
лудочка, митральная регургитация, нарушение насосной функции левого
предсердия характерны для ГКМП.
Лекция 5. Гюертрофическая кардиомиопатия
213
Изменение систолической функции левого желудочка. В большинстве
случаев систолическая функция левого желудочка сохранена, о чем свидетель-
ствует нормальные значения величины сердечного выброса и систолического
давления в аорте. Использование магнитной резонансной томографии выявило
гетерогенность функции левого желудочка с существенным уменьшением цир-
куляторного укорочения перегородочных передних и задних сегментов лево-
го желудочка и продольного укорочения базальной части межжелудочковой
перегородки, что, возможно связано с неравномерностью распределения зон
хаотично расположенных мышечных волокон и интерстициального фиброза в
миокарде. Вместе с тем, в терминальных стадиях заболевания возникает сни-
жение сократительной способности миокарда, что сопровождается снижени-
ем фракции выброса и дилатацией полости левого желудочка.
Образоваиие динамического градиента обструкции в выходном тракте
левого желудочка. Еще в 60-х годах данные катетеризации сердца у больных
с ГКМП выявили резкий перепад систолического давления в полости левого же-
лудочка и в выносящем тракте левого желудочка и в аорте. В настоящее время
допплерэхокардиография является наиболее информативным методом для вы-
явления градиента давления в выносящем тракте левого желудочка. Следует под-
черкнуть, что величина этого динамического градиента у одного и того же боль-
ного отличается значительной вариабельностью даже в течение одного и того
же дня.
Градиент уменьшается при снижении сократимости миокарда (прием бета-
адреноблокаторов) или увеличении объема левого желудочка и АД (при при-
седании на корточки, или введении мезатона, ангиотензина).
Градиент увеличивается при усилении сократимости миокарда на фоне фи-
зических нагрузок, или при введении изопротеренола снижении АД и объема
левого желудочка (при пробе Вальсальвы и вдыхании амилнитрита). В связи
с этим у больных с ГКМП без обструкции выходного такта левого желудочка
проводятся провокационные пробы, направленные на увеличение сократимо-
сти миокарда, с целью выявления скрытого градиента давления.
Аномальное движение створок митрального клапана. Обструкция левого
желудочка, обусловлена утолщением межжелудочковой перегородки в облас-
ти выносящего тракта и нарушением движения передней и/или задней ство-
рок митрального клапана. В начале систолы происходит беспрепятственное
опорожнение левого желудочка, при этом сокращение стенок левого желу-
дочка носит гипердинамический характер. Вскоре после начала систолы
створка митрального клапана движется вперед, выпячиваясь в выносящий
тракт левого желудочка к межжелудочковой перегородки, максимально от-
клоняясь в начале второй трети систолического периода, оставаясь в таком
положении до конца систолы, затем колеблется в обратном направлении,
соединяясь с задней створкой. Обратное движение передней створки мит-
214
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
рального клапана обусловлено митральной регургитацией, систолическим
сокращением папиллярных мышц, подтягивающих створки кзади. Начало
переднего систолического движения створки митрального клапана соответ-
ствует появлению систолического шума, движение назад - уменьшению ин-
тенсивности систолического шума. Соприкосновение створки митрального
клапана с межжелудочковой перегородкой создает препятствие на пути от-
тока крови или так называемую обструкцию выносящего тракта левого же-
лудочка, что приводит к образованию градиента давления (рис. 66). Форми-
рование обструкции в выходном отделе левого желудочка сопровождается
митральной регургитацией, чему также способствуют различные аномалии
митрального клапана: пролапс, патологическое прикрепление папилярных
мышц непосредственно к передней створке. В большинстве случаев в сис-
толическом движении принимает участие не только передняя створка мит-
рального клапана, но и задняя створка.
В возникновении переднего систолического движения передней створки
митрального клапана, принимают участие как сужение выносящего тракта ле-
вого желудочка в начале систолы, так и гидродинамические сдвиги, описыва-
Рис. 66.
Вверху Схема движения передней створки митрального клапана Эффект Вентури втя
жение передней створки митрального клапана в выходной тракт левого желудочка
Внизу А - ЭХОКГ больного с ГКМП длинная ось Выраженная гипертрофия левого желудоч
ка с локализацией гипертрофии в базальных отделах межжелудочковой перегородки Б -
допплерэхокардиография больного с ГКМП градиент обструкции 77 мм рт ст, В - цветная
допплерэхокардиография, обструкция выходного тракта левого желудочка
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия 215
емые так называемым аффектом Вентури. Сущность эффекта Вентури состоит
в том, что турбулентный кровоток в выходном отделе левого желудочка при-
водит к временному снижению в нем давления и тем самым втягивает сворку
митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки в раннюю фазу
систолы.
При резком увеличении степени обструкции выходного тракта левого желу-
дочка развивается синдром малого выброса, что приводит к возникновению
острой ишемия, падению системного давления, развитию синкопального состо-
яния, не исключена вероятность развития фибрилляции желудочков.
“Элиминация" или облитерация полости левого желудочка является еще
одним механизмом образования субаортального градиента давления. Эти из-
менения более характерны для симметричной концентрической гипертрофии.
В систолу происходит выраженное изометрическое сокращение миокарда ле-
вого желудочка, полость которого в результате быстрого и практически пол-
ного опорожнения подвергается "облитерации" или " элиминации". Повыше-
ние давления в полости левого желудочка, относительно его выносящего трак-
та, возникает не с самого начала систолы, как это имеет место при наличии
анатомического препятствия кровотоку, например при клапанном стенозе ус-
тья аорты, а лишь после быстрого беспрепятственного изгнания 30-69% удар-
ного объема крови. Избыточное сокращение гипертрофированного миокарда
приводит к " облитерации" полости левого желудочка, при этом степень по-
вышения систолического давления в полости левого желудочка гораздо
выше, чем в выходном тракте, который сокращается гораздо слабее или не
сокращается вовсе. Это приводит к появлению разности давлений между дав-
лением в почти полностью опорожнившейся верхушке и теле левого желудочка,
и давлением в выносящем тракте левого желудочка, заполненным кровью. При
этом давление в выносящем тракте левого желудочка равно давлению в аор-
те. Феномен облитерации или элиминации полости левого желудочка не спе-
цифичен для ГКМП.
Возникновение верхушечной сегментарной дисфункции является еще
одним вариантом нарушения гемодинамики, возникающим в систолу, при ГКМП.
При этом характерно, высокая частота злокачественных желудочковых арит-
мий, быстрое развитие конечной стадии недостаточности кровообращения.
Изменение диастолической функции левого желудочка
При ГКМП преобладающими нарушениями гемодинамики являются измене-
ния диастолической функции левого желудочка.
Нарушение диастолического расслабления. Ведущая роль в патогенезе
Диастолической дисфункции при ГКМП принадлежит уменьшению скорости и
полноты активного диастолического расслабления, о чем свидетельствуют:
Увеличение периода изоволюмического расслабления и константы времени
изоволюмического расслабления, снижение давления в левом желудочке, а так-
216
ЛЕКЦИИПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
же уменьшение скорости снижения давления. Существует тесная обратная
связь замедления изоволюмического расслабления, объемом наполнения ле-
вого желудочка в фазу быстрого наполнения и максимальной скоростью этого
наполнения.
Расслабление миокарда является сложным энергозависимым процессом,
который регулируется следующими основными факторами:
1.	Нагрузкой на миокард во время его сокращения и расслабления;
2.	Полнотой разъединения актино-миозиновых мостиков в результате обрат-
ного захвата ионов кальция саркоплазматическим ретикулемом;
3.	Равномерностью распределения нагрузки на миокард и разъединения
актино-миозиновых мостиков в пространстве и времени.
Увеличение нагрузки на миокард во время сокращения характерно для об-
структивной формы ГКМП. Возникновение обструкции в выходном тракте ле-
вого желудочка приводит к удлинению изгнания, задержки начала расслабле-
ния и его замедлению, что способствует более полному опорожнению левого
желудочка.
Нагрузка на миокард во время расслабления уменьшается, в связи с несколь-
кими факторами:
1.	Снижением нагрузки на миокард в конце систолы в результате уменьше-
ния объема полости левого желудочка и увеличения толщины его стенок;
2.	Уменьшением наполнения венечных артерий в период изоволюмическо-
го расслабления вследствие интрамурального сжатия мелких артерий субэн-
докардиальных отделов левого желудочка с повышением конечно-диас-
толического давления и поражения мелких коронарных артерий;
3.	Уменьшением стеночного напряжения после открытия митрального кла-
пана.
Скорость расслабления миокарда зависит от скорости разъединения акит-
но-миозиновых комплексов. Этот процесс является энергозависимым. В усло-
виях ишемии, что характерно для ГКМП, нарушается энергозависмимый про-
цесс полноты разъединения актино-миозиновых комплексов. Ухудшение рас-
слабления способствует повышению конечно-диастолического давления в
полости миокарда и уменьшению наполнения венечных артерий, таким обра-
зом, замыкается порочный круг. Увеличение конечно-диастолического давле-
ния в левом желудочке более 22 мм рт. ст. вызывает резкое увеличение ише-
мического синдрома, вплоть до развития инфаркта миокарда.
Неравномерность распределения нагрузки на миокард и разъединения ак-
тино-миозиновых мостиков в пространстве и времени связано с изменением
формы левого желудочка, вариабельностью толщины его стенки, мозаичнос-
тью расположения зон дезорганизации и фиброза.
Податливость камеры левого желудочка прямо пропорциональна его объе-
му и обратно пропорциональна массе миокарда и его жесткости. При ГКМП
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
217
уменьшается податливость и увеличивается жесткость миокарда вследствие его
гипертрофии, увеличения массы миокарда и уменьшения объема полости ле-
вого желудочка. При этом больше снижается податливость левого желудочка,
чем увеличивается его жесткость. Снижение податливости камеры левого же-
лудочка вызывает смещение диастолической зависимости "давление-объем"
в сторону повышения величин конечно диастолического давления при каждом
данном уровне конечно-диастолического объема.
Повышение давления наполнения левого желудочка сопровождается уве-
личением давления на путях притока, а именно - в левом предсердии, легоч-
ных венах и капиллярах. При резком снижении податливости камеры левого
желудочка развивается выраженная легочная гипертензия. Клинически это
проявляется выраженной одышкой. Эти изменения увеличиваются на фоне фи-
зической нагрузки, что связано с развитием тахикардии и уменьшением вре-
мени диастолическогго расслабления. Особенно возрастает давление в левом
предсердии при возникновении тахисистолической формы мерцательной арит-
мии, что создает предпосылки для возникновения отека легкого.
Таким образом, уменьшение податливости левого желудочка, характерное
для ГКМП может вызвать выраженный застой крови в малом круге кровообра-
щения даже в случаях неизмененной, а в ряде случаев - и повышенной сис-
толической функции миокарда.
Ишемия миокарда
Ишемические изменения в миокарде являются характерным клиническим
синдромом при ГКМП. Генез этих нарушений сложен. В основе этих измене-
ний лежит несоответствие между возросшими потребностями миокарда в кис-
лороде в условиях гипертрофии левого желудочка, явлений гиперконтрактиль-
ности, повышенного стеночного напряжения как в систолу так и в диастолу и
ограничения доставки кислорода (рис. 67).
Значительное ограничение доставки кислорода обусловлено несколькими
факторами:
1.	Использование части коронародилататорного резерва в покое;
2.	Ограничение коронарного резерва при нагрузке;
3.	Нарушение экстракции кислорода из крови при ишемии.
К ограничению максимальной способности венечных артерий к расшире-
нию на фоне возрастающих потребностей миокарда в кислороде при нагруз-
ке, приводят следующие факторы:
1.	Снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда;
2.	Увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу
вследствие гипердинамичного сокращения левого желудочка;
3.	Нарушение наполнения коронарного русла в диастолу, особенно в субэн-
докардиальных слоях левого желудочка, в результате ухудшения процес-
сов расслабления сердца, что приводит к повышению конечно-диасто-
218
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Тпотребности
миокарда в
кислороде
1доставки
кислорода
1.
2.
Т пристеночного
систолического напряжения
пшердинамический
характер сокращения
4.	коронарного резерва
Т плотности капилляров
Т сдавления
интрамиокарднальных венечных
сосудов
нарушение наполнения
коронарного русла в диастолу
первичное поражение мелких
венечных артерий
спазм крупных венечных вртерий
нарушение экстракции кислорода
Рис. 67. Генез ишемических изменений в миокарде при ГКМП
лического давления в левом желудочке и повышению интрамурального
сдавления миокарда.
Также имеет место первичное изменение мелких коронарных артерий, ве-
рифицированное данными ангиографии, при которой часто выявляются так
называемые "миокардиальные мостики", приводящие к синдрому обкрадыва-
ния и сужению левой нисходящей коронарной артерии от 50 до 75%. Вместе
с тем не исключается роль спазма крупных коронарных артерий.
Виезапиая сердечная смерть
Одним из грозных проявлений ГКМП может стать развитие внезапной оста-
новки кровообращения. Патофизиологические механизмы возникновения вне-
запной смерти разнообразны, к ним относятся:
1.	Первичная электрическая нестабильность миокарда желудочков;
2.	Брадиаритмия в результате дисфункции синусового узла или полной ат-
риовентрикулярной блокады;
3.	Острые нарушения гемодинамики.
Схема механизма возникновения внезапной сердечной смерти представле-
на на рис. 68.
Основной причиной внезапной смерти у больных с ГКМП является первич-
ная электрическая нестабильность сердца - фибрилляция желудочков. Под-
верженность больных первичной электрической нестабильности миокарда
может быть обусловлена особенностями морфологических изменений в мио-
карде, предрасполагающими к повторному входу волн возбуждения, наличи-
ем дополнительных проводящих путей, а также ишемией миокарда.
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
219
Рис. 68. Схема механизма возникновения внезапной смерти при ГКМП
У части больных ГКМП внезапная смерть» по-видимому, обусловлена первичны-
ми нарушениями проводимости, развитием асистолии на фоне синдрома слабости
синусового узла или полной артрио-вентрикулярной блокады. Возникновению фа-
тальных брадиаритмий могут способствовать длительное применение препаратов,
угнетающих свойства синусового узла, таких как верапамил, бета-адреноблокаторы.
Клиническая симптоматика гипертрофической
кардиомиопатии
Клиническое течение ГКМП крайне гетерогенно. Некоторые формы ГКМП
длительное время могут протекать бессимптомно. Заболевание в этих случаях
выявляется случайно при обследовании детей по поводу систолического шума
в сердце или в связи с возникающими болями в области сердца при физичес-
кой нагрузке. При обструктивных формах ГКМП рано появляются одышка, кар-
диалгии, обмороки, сердечная недостаточность. Выявляется определенная за-
висимость субъективных клинических проявлений от градиента внутриже-
лудочкового давления, степени гипертрофии миокарда и нарушений
расслабления миокарда. В то же время, возможно и бессимптомное течение
заболевания при выраженном градиенте внутрижелудочкового давления и, на-
против, выраженные клинические проявления заболевания при ГКМП без об-
струкции выходного тракта левого желудочка, что диктует необходимость ин-
дивидуальной оценки тяжести течения заболевания.
220
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Физикальные изменения
Клиническое обследование может не обнаруживать никаких существенных
отклонений, которые либо отсутствуют, либо из-за слабой выраженности ос-
таются незамеченными. Область сердца у больных с ГКМП обычно не измене-
на. При ранних сроках развития декомпенсации заболевания возможно нали-
чие левостороннего сердечного горба. Необходимо обращать внимание на вы-
явление таких признаков гипертрофии и систолической дисфункции левого
желудочка как усиление верхушечного толчка и появление пресистоличес-
кого ритма галопа вследствие компенсаторного гипердинамического сокра-
щения левого предсердия, хотя диагностическое значение этих признаков не-
достаточно велико. Верхушечный толчок усилен, нередко в половине случа-
ев - двойной. Наличие систолического дрожания свидетельствует о
градиенте давления более 60 мм рт. ст. Размеры сердца чаще нормальные,
возможно расширение границ сердца при нарастании симптомов декомпен-
сации кровообращения. При аускультации тоны сердца нормальной звучнос-
ти, приблизительно в 1/3 случаев определяется расщепление II тона, по-ви-
димому, из-за запаздывания закрытия аортального клапана, часто определя-
ются III и IV тоны сердца.
Более яркие клинические проявления характерны для обструктивной фор-
мы ассиметричной ГКМП. Признаки обструкции выходящего тракта левого же-
лудочка при физикальном обследовании включают:
1.	Неравномерный толчкообразный пульс;
2.	Пальпаторное определение систолы левого предсердия;
3.	Парадоксальное расщепление второго тона;
4.	Поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина.
Неравномерный толчкообразный пульс (pulpus bifidus) возникает при быс-
тром распространении пульсовой волны при беспрепятственном гипердинами-
ческом изгнании крови из левого желудочка в начале систолы с последующим
резким спадом при развитии субаортальной обструкции. Неодинаковое напол-
нение пульса отражает колебания величины сердечного выброса, связанные
с изменениями динамического градиента давления в выносящем тракте лево-
го желудочка.
Пальпаторное определение систолы левого предсердия. Пальпаторно опре-
деляется феномен "двойного верхушечного толчка", отражающий систолу ле-
вого предсердия.
Характерным признаком ГКМП при наличии обструкции выходного тракта
левого желудочка является систолический шум изгнания (следует с некото-
рым отрывом от первого тона) обычно грубый, скребущий, громкий. Областью
максимального звучания шума является верхушка сердца или четвертое меж-
реберье по левому краю грудины. При наличии митральной регургитации выс-
лушивается систолический шум относительной недостаточности митрального
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
221
клапана (начинается сразу за первым тоном, максимально выражен на верхуш-
ке, проводится в левую подмышечную область).
Систолический шум меняется на фоне функциональных проб:
-	усиливается на фоне функциональных проб, уменьшающих венозный
возврат к сердцу и конечно-диастолический объем левого желудочка
(проба Вальсальвы, внезапное вставание, физическая нагрузка).
-	уменьшается на фоне функциональных проб, увеличивающих венозный
возврат крови и конечно-систолический объем левого желудочка ( вне-
запное приседание, блокаторы ^-адренорецепторов).
При нарастании гипертрофии межжелудочковой перегородки может выслу-
шиваться непостоянный мезодиастолический шум из-за неполного открытия
створки митрального клапана. Возникновение диастолического шума аорталь-
ной регургитации возможно в результате искривления кольца аортального
клапана чрезмерно гипертрофированной межжелудочковой перегородкой. В
редких случаях выявляется протодиастолический шум относительной недоста-
точности легочной артерии (Грехема-Стила).
При симметричной ГКМП систолические шумы могут не определяться, час-
то выслушивается патологический IV тон.
Клиническая картина ГКМП полиморфна. Некоторые формы заболевания,
как правило, без обструкции выходного тракта левого желудочка и с умерен-
ной гипертрофией левого желудочка, длительное время могут протекать латен-
тно, не сопровождаясь жалобами. Заболевание в этих случаях выявляется слу-
чайно или при обследовании по поводу систолического шума в сердце, или в
связи с выявленными изменениями на электрокардиограмме. При обструктив-
ных формах ГКМП рано появляются жалобы.
Наиболее частыми жалобами больных с ГКМП являются:
-	одышка при физической нагрузке;
-	болевые ощущения в грудной клетке;
-	нарушения ритма сердечной деятельности;
-	головокружения;
-	синкопальные (обморочные) состояния.
Одышка при физической нагрузке является одним из первых симптомов
заболевания, что обусловлено повышением конечного диастолического дав-
ления в левом желудочке и/или легочной гипертензией, а в ряде случаев -
обструкцией выходного тракта не только левого желудочка, но и правого же-
лудочка.
Ишемия миокарда. Боль в области сердца ишемического генеза является
одной из наиболее частых жалоб у больных с ГКМП. Ишемия миокарда явля-
ется потенциальным механизмом для возникновения жизнеугрожаемыми со-
стояний, что клинически проявляется развитием синкопальных состояний и
нарушений сердечного ритма, инфаркта миокарда. Миокардиальная ишемия
222
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
имеет большее значение для возникновения синкопальных состояний у моло-
дых лиц с ГКМП, чем жизнеугрожаемые сердечные аритмии. В то же время
именно ишемия является тригерным фактором для возникновения жизнеугро-
жаемых аримий.
Нарушения сердечного ритма. Нарушения ритма сердца: серцебиения, пе-
ребои являются характерным клиническим проявлением ГКМП. Аритмический
синдром определяет клиническое и прогностическое значение заболевания.
Существует много точек зрения на природу аритмического синдрома при
ГКМП. Отмечена высокая корреляция с наличием дополнительных проводящих
путей, способствующих реализации феномена re-entery. Причиной феномена
re-entery, возможно, является дезорганизация миофибрилл. Следует подчерк-
нуть, что часть больных с нарушениями ритма сердца, зарегистрированными
на ЭКГ, могут не ощущать эти изменения.
Спектр аритмий у детей с ГКМП чрезвычайно широк, они проявляются па-
роксизмами трепетаний предсердий, суправентрикулярной и желудочковой
экстрасистолией, суправентрикулярной тахикардией, залпами желудочковой
тахикардии. Часто встречаются нарушения проведения, преимущественно, по
левой ножке пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсойта-Уайта.
К жизнеугрожаемым нарушениям сердечного ритма следует относить воз-
никновение трепетания предсердий, частых желудочковых экстрасистол, зал-
пы желудочковой тахикардии. Желудочковая тахикардия, переходящая в фиб-
рилляцию желудочков, является одной из наиболее частых причин внезапной
смерти у больных с ГКМП (рис. 69).
Трепетание и фибрилляция предсердий, в сочетании с выраженными нару-
шениями процесса реполяризации, акинезией межжелудочковой перегородки
и задней стенки левого желудочка, без открытия митрального клапана приво-
дят к нарушению центральной и внутрисердечной гемодинамики - падению
систолического давления, резкому уменьшению сердечного выброса, увеличе-
нию давления в легочной артерии, что может привести к внезапной смерти.
Следует подчеркнуть, что даже жизнеугрожаемые нарушения сердечного не
всегда сопровождаются характерной клинической симптоматикой.
Рис. 69. Ребекок С.,15 пет ГКМП.
Длительный залп желудочковой тахикардии Данные холтеровского мониторирования
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
223
Рис. 70. Пробежка суправентрикулярной тахикардии. Выраженные нарушения про-
цесса реполяризации, укорочение интервала PQ
Частота нарушений сердечного ритма при холтеровском мониторировании
ЭКГ значительно выше, составляя от 30 до 70%.
Жизнеугрожаемые аритмии - желудочковая тахикардия, экстрасистолия
высоких градаций по Лауну, по данным холтеровского мониторирования, от-
мечены у 20% обследованных с синкопальными состояниями.
Вместе с тем, в ряде случаев жизнеугрожаемые нарушения сердечного рит-
ма остаются незамеченными, так как не всегда сопровождаются характерной
клинической симптоматикой. Так, зафиксированные по данным холтеровско-
го мониторирования эпизоды желудочковой тахикардии, дисфункция атрио-
вентрикулярного узла могут не сопровождаться какими-либо изменениями в
самочувствии больных.
С целью оценки прогностического значения нарушений сердечного ритма у
детей с ГКМП Muller G., 1995 провел катамнестическое наблюдение за боль-
ными с нарушениями ритма сердца. Частота нарушений сердечного ритма у
больных с ГКМП составила 32%. Длительное наблюдение (от 2 до 7 лет) за
детьми с нарушениями сердечного ритма продемонстрировало, что аритмия не
является прогностически неблагоприятным фактором риска внезапной смер-
ти. Частота внезапной смерти за период 2-7 летнего катамнестического на-
блюдения составила 31%, и только у половины из этих больных наблюдались
нарушения сердечного ритма.
224
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
Однако, это не означает, что нарушения сердечного ритма не имеют значе-
ния в патогенезе тяжелых осложнений. Проведение больным адекватной ан-
тиаритмической терапии устраняет жизнеугрожаемые нарушения сердечного
ритма и уменьшает частоту синкопальных состояний. Особое внимание следу-
ет обращать на нарушения сердечного ритма высоких градаций по Лауну: час-
тая желудочковая экстрасистолия, спаренные желудочковые экстрасистолы,
пароксизмы желудочковой тахикардии.
Изучение циркадной организации сердечного ритма в течение суток позво-
лило выделить два наиболее опасных физиологических периодов электричес-
кой уязвимости миокарда, во время которых возрастает риск возникновения жиз-
неугрожаемых аритмий и внезапной смерти. Это - периоды между 7 часами утра
и часом дня и 20 и 22 часами (Maron B.J., 1994). Эти периоды сходны с таковыми,
описанными у больных с ишемической болезнью сердца. Эти данные свидетельству-
ют о существовании физиологических периодов электрической уязвимости миокар-
да, во время которых возрастает риск возникновения внезапной смерти.
Синкопальные состояния могут быть единственным клиническим про-
явлением ГКМП. Приступы головокружения, резкой слабости, переходящие
в обмороки возникают, как правило, на фоне физической нагрузки. Часто-
та синкопальных состояний у больных с ГКМП составляет 26-35%. Синко-
пальные состояния могут возникать как ежедневно, иногда даже несколь-
ко раз в день, так и быть единичными в течение всей жизни. У больных с
синкопальными состояниями градиент внутрижелудочкового давления до-
стоверно выше по сравнению с больными без синкопов. Во время обморо-
ков градиент внутрижелудочкового давления резко повышается, в покое он
может снижаться.
Ретроспективный анализ течения ГКМП у детей и подростков до 20-летнего
возраста в течение 20 лет показал, единственным достоверным предиктором
летального исхода являются синкопальные состояния.
Существуют три основных патофизиологических механизма возникновения
синкопальных состояний:
-	развитие синдрома малого выброса - возникает при резком снижением
системного кровотока из-за обструкции выходного тракта левого желу-
дочка или элиминации полости левого желудочка;
-	возникновение жизнеугрожаемых нарушений сердечного ритма;
-	тахиформы аритмий (фибрилляция предсердий, желудочковая тахикар-
дия);
-	брадиформы нарушений сердечного ритма, на фоне синдрома слабости
синусового узла, возникновения полной атриовентрикулярной блокады с
развитием асистолии;
-	развитие нейрокардиогенных вазодепрессорных обморочных состоя-
ний.
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия	225
Синкопальные состояния на фоне синдрома малого выброса возникают, как
правило, на фоне физической нагрузки. К ним может приводить как резкое
увеличение степени обструкции левого желудочка, так и элиминация полости
левого желудочка, при этом резко падает ударный выброс, исчезает систоли-
ческий шум, АД и пульс на периферических артериях не определяется.
Отсутствует четкий параллелизм между пресинкопальными и синкопальны-
ми состояниями и нарушениями сердечного ритма. Так, у некоторых больных
тяжелые нарушения сердечного ритма не сопровождаются жалобами и кли-
ническими проявлениями. У ряда больных с синкопальными и пресинкопаль-
ными состояниями нарушений сердечного ритма не отмечено. С другой сто-
роны нарушения сердечного ритма могут протекать субклинически и возни-
кать только на фоне эмоционального или физического напряжения, а первым
клиническим проявлением может явиться внезапная потеря сознания.
В развитии синкопальных состояний также могут иметь значения наруше-
ния нервной регуляции работы сердца. Характерно прогрессирующее сниже-
ние симпатической и нарастание парасимпатической активности при извращен-
ной чувствительности сердца и сосудов к вегетативным стимулам. У ряда боль-
Рис. 71. Апикальная ГКМП.
На ЭКГ обращает внимание инверсия зубцов Т. Внизу сцинтиграмма миокарда с М1ТЬ уси-
ленный захват радиофармпрепарата в области верхушки. Двухмерная эхокардиография
(верхушечный доступ): выраженная гипертрофия в области верхушки
226
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ных существует склонность к брадиаритмическим вазовагальным обморокам,
что верифицируется при проведении пассивной клино-ортостатической про-
бы - тилт-теста - tilt-test.
Признаки недостаточности кровообращения у больных с ГКМП разви-
ваются в поздней стадии заболевания в случае развития дилатации левого
желудочка и представлены тяжелой, рефрактерной к проводимой терапии, за-
стойной сердечной недостаточностью.
Дилатация полости левого желудочка. В 5-10% случаев заболевания у
больных с ГКМП развивается дилатация левого желудочка. Ремоделирование
сердца характеризуется увеличением систолического размера левого желудоч-
ка, который обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над
ним. Причины развития дилатации не вполне ясны, предполагают, что этому
способствует длительная перегрузка левого желудочка давлением, ишемичес-
кое повреждение миокарда, развитие некоронарогенной дистрофии и интер-
стициального фиброза стромы миокарда.
Клиническая картина верхушечной (апикальной) ГКМП обычно стерта.
Больные в течение длительного времени не предъявляют никаких жалоб и лишь
при случайном электрокардиографическом обследовании выявляются отрица-
тельные зубцы Т, иногда достигающие гигантских размеров (чаще в левых груд-
ных отведениях) (рис. 71). Апикальная гипертрофия часто выявляется у атле-
тов, в том числе спортсменов мирового класса, при этом отсутствуют клини-
ческие проявления заболевания. С другой стороны, апикальная ГКМП может
протекать, существенно не отличаясь от классической обструктивной формы
заболевания.
Факторы риска жизнеугрожаемых состояний
Годовая летальность больных с ГКМП колеблется от 1% до 5 %. Более по-
ловины смертельных исходов наступает внезапно. Внезапная смерть может
стать первым и единственным проявлением заболевания. Частота случаев вне-
запной смерти у взрослых больных ГКМП варьирует от 1,8 до 18°/о, у детей -
составляет 4-б°/о в год. Отсутствует четкая взаимосвязь между градиентом внут-
рижелудочкового давления в покое и возникновением внезапной смерти. Даже
бессимтомное тчение ГКМП может закончится внезапной смертью. Длительное
наблюдение за больными с бессимптомным течением заболевания показыва-
ет, что средний ежегодный коэффициент смертности в этой подгруппе состав-
ляет 1,4%. При этом эпизоды желудочковой тахикардии, по данным холтеров-
ского мониторировании, сопряжены с незначительно более высокими показа-
телями ежегодной смертности.
Основными причинами внезапной смерти при ГКМП являются резкое уве-
личение степени обструкции при физической нагрузке, миокардиальная ише-
мия, желудочковые аритмии.
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
227
Нарушения внутрисердечной гемодинамики являются значимым предикто-
ром неблагоприятного течения ГКМП у детей. Они выражаются в:
-	резком увеличении степени обструкции выходного тракта левого желу-
дочка - при этом развивается синдром малого выброса, острая ишемия,
падение системного давления, синкопальное состояние, возможно раз-
витие фибрилляции желудочков
-	увеличение конечно-диастолического давления в левом желудочке бо-
лее 22 мм рт. ст., при этом отмечается резкое увеличение ишемического
синдрома вплоть до развития инфаркта миокарда.
-	верхушечной сегментарной дисфункции, при этом отмечается, высокая ча-
стота злокачественных желудочковых аритмий, быстрое развитие необра-
тимой стадии недостаточности кровообращения.
Нарушения сердечного ритма являются важным фактором риска возник-
новения внезапной смерти при ГКМП. Морфологическим субстратом возникно-
вения жизнеугрожаемых аритмий и внезапной смерти являются аритмогенные
зоны на фоне диспластических изменений в миокарде в виде нарушения архи-
тектоники миофибрилл и большого количества участков некроза и фиброза.
Одной из причин внезапной смерти при ГКМП является суправентирку-
лярная тахикардия, связанная с трепетанием или фибрилляцией предсер-
дий, что сочетается с выраженными нарушениями процесса реполяризации,
акинезией межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудоч-
ка без открытия митрального клапана. Развитие трепетания предсердий и
суправентрикулярной тахикардии сопровождаются нарушениями централь-
ной и внутрисердечной гемодинамики - падением систолического давле-
ния, резким уменьшением сердечного выброса, увеличением давления в
легочной артерии.
Наибольшую опасность представляет желудочковая тахикардия и фибрил-
ляция желудочков, возникновение которых может быть связано с острой ко-
ронарной недостаточностью при выраженной обструкции пути оттока крови.
Желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков, являет-
ся одной из наиболее частых причин внезапной смерти у больных с ГКМП.
Синкопальные состояния, по данным ретроспективный анализа течения
ГКМП у детей и подростков в течение 20 лет, являются единственным досто-
верным предиктором летального исхода. Ежегодный коэффициент смертнос-
ти у детей с синкопальными состояниями наиболее высок и составляет 3,2%.
Миокардиальная ишемия является потенциальным механизмом для возник-
новения остановки сердца и синкопальных состояний у молодых лиц, страда-
ющих ГКМП. Инфаркт миокарда является одним из факторов, способствующим
возникновению внезапной смерти у этих больных. Ишемия миокарда, по дан-
ным нагрузочной сцинтиграфии, выявлена у всех обследованных с синкопаль-
ными состояниями. Следует подчеркнуть, что миокардиальная ишемия имеет
228
ЛЕКЦИИПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
такое же значение для возникновения синкопальных состояний у молодых лиц
с ГКМП как и жизнеугрожаемые сердечные аритмии.
Генетические факторы имеют основное значение для предсказания возник-
новения внезапной смерти. Наиболее высок риск внезапной смерти у детей с
ГКМП, имеющих случаи внезапной смерти среди близких родственников. Получе-
ны ассоциации высокой частоты внезапной смерти с определенными мутациями
белков сакромера. Мутация гена бета-миозина тяжелых цепей в положении
Arg^’Gln, Arg453Cys, Arg 719Trp, Arg249Gln, в гене миозин связывающего С белка -
InsG791, мутация Asp175Asn в гене альфа-тропомиозина, мутации в гене тропонина
Т ассоциируется с плохим прогнозом, высокой частотой внезапной смерти.
Основнымми предикторами жизнеугрожаемых состояний при ГКМП яв-
ляются:
-	частые синкопальные состояния;
-	увеличение конечно-диастолического давления в левом желудочке бо-
лее 22 мм рт. ст.;
-	миокардиальная ишемия;
-	желудочковые аритмии высоких градаций, мерцание предсердий и фиб-
рилляция предсердий, спаренные желудочковые экстрасистолы, пробеж-
ки желудочковой тахикардии (в том числе транзиторная при холтеровс-
ком мониторировании);
-	случаи внезапной смерти в семейном анамнезе;
-	дисфункция верхушечного сегмента миокарда левого желудочка;
-	большая масса миокарда левого желудочка;
-	сердечная недостаточность;
-	генетические маркеры.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
Электрокардиография
Типичной для ГКМП электрокардиографической картины не существует, од-
нако описан ряд признаков, которые в сочетании с данными клинического и
инструментального обследования могут оказаться полезными в диагностике
заболевания. Вместе с тем, именно ЭКГ-изменения служат самым ранним про-
явлением гипертрофии миокарда и могут предшествовать изменениям, выяв-
ляемым по ЭхоКГ.
На ЭКГ в большинстве случаев регистрируется:
-	ритм синусовый с тенденцией к брадикардии;
-	положение электрической оси сердца - обычно в пределах нормы, воз-
можно отклонение вправо или влево при блокаде ножек пучка Гиса;
-	гипертрофия левого предсердия (с формированием P-mitrale двугорбые,
уширенные зубцы Р с большой II фазой в отведениях I, II, aVL, двухфаз-
ные зубцы Р в отведенияхУ, 2с увеличением отрицательной фазы);
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
229
-	гипертрофия правого предсердия (P-puLmonale высокие заостренные Р
в отведениях II, III, aVF, Vt_2) отмечается реже (рис. 72.);
-	гипертрофия левого желудочка определяется на основании с критериев
M.Sokolow, T.Lyon (R v5 6+Sv,>35 мм, R1+Sin>25 мм, Ravl>ll мм, R v5 6>2б мм);
-	"патологический" зубец Q связан с гипертрофией межжелудочковой пе-
регородки, появлением в ней очагов дегенерации. Регистрируется у 50%
больных в отведениях II, III, aVF, V2 6 с обструкцией выходного тракта ле-
вого желудочка;
-	гипертрофия правого желудочка, встречается реже;
-	вольтаж комплексов QRS, снижение вплоть до полного отсутствия зубца
R, при этом комплекс QRS принимает морфологию qRS, qR (рис. 74),
-	нарушения процесса реполяризации в виде депрессии ST и инверсии зубца
Т в левых грудных отведениях являются визитной карточкой ГКМП
(рис. 73). Отрицательные зубцы Т достигают гигантских размеров при апи-
кальной форме ГКМП;
72. ЭКГ больной К. с концентрической (симметричной) формой ГКМП Перегрузка
(гипертрофия) правого предсердия, выраженные нарушения процесса реполяризации
(инверсия Т зубцов в I, Ц, aVL и Vs (отведениях депрессия сегмента ST)
230
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 73. ЭКГ больной Б., 11 лет, с ГКМП, об-
структивной формой, выраженные нару-
шения процесса реполяризации депрессия
сегмента ST, инверсия волны Т, увеличение
вольтажа комплекса QRS - признак гиперт-
рофии левого желудочка
-	нарушения проведения - внутри-
желудочковые блокады также яв-
ляются характерной чертой забо-
левания. Это связано с тем, что
дезорганизации миокарда затра-
гивает не только кардиомиоциты,
но и проводящую систему сердца.
Возможны блокада левой ветви
пучка Гиса (передней и задней),
блокада правой ветви пучка Гиса,
часто возникают ЭКГ изменения по
типу синдрома WPW (рис. 74). Реже
встречаются АВ-блокады;
-	удлинение интервала QT, часто
наблюдается у пациентов с ГКМП,
что связано со структурными из-
менениями в миокарде.
Рис. 74. ЭКГ ГКМП обструктивная форма.
А - синдром WPW; Б - блокада левой передней ножки пучка Гиса, признаки субэпикарди-
альной ишемии, подъем сегмента ST, деформация комплекса QRS по типу QS в отведениях
V^6, как признак кардиосклероза
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
231
Нарушения сердечного ритма очень часто сопровождают ГКМП. Они край-
не разнообразны, представлены суправентрикулярными и желудочковыми эк-
страсистолами, залпами суправентрикулярной тахикардии и наиболее грозным
нарушением ритма - желудочковой тахикардией (рис. 75, 76).
Допплерэхокардиография
Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом ди-
агностике ГКМП. Характерна гипертрофия миокарда левого желудочка, с обя-
зательной гипертофией межжелудочковой перегородки, уменьшение передне-
Рис. 75. ГКМП. Политопные желудочковые экстрасистолы при проведении холте-
ровского мониторирования
232
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
заднего размера левого желудочка, как в систолу, так и диастолу. При обструк-
тивных формах заболевания выявляется градиент давления в выходном трак-
те левого желудочка и переднесистолическое движение передней стенки мит-
рального клапана (рис.77). Возможна митральная регургитация, расширение
левого предсердия, реже определяется градиент не только в выносящем тракте
левого желудочка, но и в выносящем тракте правого желудочка.
В зависимости от соотношения толщины межжелудочковой перегородки и
задней стенки левого желудочка выделяют асимметричную (соотношение бо-
лее 1,3) и симметричную формы (соотношение менее 1,3) заболевания.
При асимметричной ГКМП выделяют два наиболее частых варианта заболевания:
1. "Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз" - гиперт-
рофия межжелудочковой перегородки наиболее выражена в области вер-
хней трети, в зоне "перехода" передней стенки аорты в межжелудочко-
вую перегородку, что соответствует обструктивной форме заболевания.
2. "Серединная обструкция" - гипертрофия межжелудочковой перегород-
ки локализуется преимущественно ниже выносящего тракта левого же-
лудочка, возникает расширение выносящего тракта левого желудочка
выше обструкции, что создает впечатление дополнительной полости.
Допплерэхокардиография помогает определить степень градиента давления
в выходном тракте левого желудочка, выраженность митральной регургитации,
оценить диастолическую функцию левого желудочка.
В зависимости от градиента давления между левым желудочком и аортой
(поданным допплерэхокардиографии) выделяют 3 степени обструкции:! сте-
пень менее 30 мм, 2 степень - от 30 до 60 мм, 3 степень - более 60 мм.
Характерной визитной карточкой гипертрофической асимметричной КМП,
обструктивной формы является переднее систолическое движение передней
створки митрального клапана. Существует тесная взаимосвязь между выра-
Рис. 77. Ребенок М. Ассиметркчкая гипертрофическая кардиомиопатия, обструк-
тивная форма, обструкция Ш степени. Градиент обструкции в выходном тракте
левого желудочка 71 мм ртутного столба
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
233
женностью переднесистолического движения передней створки митрального
клапана и градиентом внутрижелудочкового давления (рис. 78).
Среднесистолическое прикрытие створок клапанов аорты - также харак-
терный специфический признак ГКМП. В начале систолы левого желудочка
створки клапана аорты быстро открываются током крови, затем из-за резкого
снижения кровотока в аорте, развивающегося вследствие контакта митраль-
ных створок с межжелудочковой перегородкой, аортальные створки частично
прикрываются. Этот феномен проявляется на ЭХО-КГ характерной формой дви-
жения изображения от створок клапана аорты в виде "М-образного" движе-
ния для передней сворки и "W-образного"- для задней. Среднесистолическое
прикрытие створок аортального клапана регистрируется у всех больных с гра-
диентом систолического давления выше 20 мм рт. ст. Чувствительность этого
признака, как индикатора субаортальной обструкции в покое, превосходит ин-
формативность систолического движения створок митрального клапана кпе-
реди.
Митральная регургитация и состояние левого предсердия является важным
компонентом характеристики внутрисердечной гемодинамики. Размеры левого
предсердия могут быть в пределах нормы при верхушечной ГКМП и асимметрич-
ной или симметричной ГКМП без обструкцуии. Увеличение левого предсердия
вследствие митральной регургитации характерно для асимметричной обструктив-
ной ГКМП или симметричной концентрической ГКМП (рис. 78).
Выделяют три структурно-морфологических варианта симметричной гипер-
трофической кардиомиопатиии:
1.	Концентрическая, диффузная гипертро-
фия, более или менее симметрично вовле-
Рис. 78. ЭХОКГ ГКМП, обструктивная форма, длинная ось, выраженная регургита-
ция на митральном клапане, расширение левого предсердия, обструкция в выход-
ном тракте левого желудочка
234
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кающая в процесс межжелудочковую перегородку, свободную стенку желу-
дочка и верхушку. При выраженной гипертрофии просвет выносящего тракта
левого желудочка сужен, что соответствует обструктивной форме (рис. 79).
При небольшой степени гипертрофии отсутствует сужение просвета вынося-
щего тракта левого желудочка, необструктивная форма заболевания.
2.	Серединная - преобладание гипертрофии в среднем отделе левого же-
лудочка. В некоторых случаях симметричная гипертрофия симулирует мы-
шечное кольцо, расположенное на расстоянии 1-3 см ниже створок аор-
тального клапана, при этом возникает обструктивная форма заболевания.
3.	Верхушечная - преобладание гипертрофии в области верхушки, необст-
руктивная форма.
Нарушение диастолической функции гипертрофированного левого желудочка
характерно для 80% лиц с ГКМП. Диастолическая дисфункция является важным
патофизиологичеким механизмом течения заболевания. Именно она резко ухудша-
ет тяжесть течения заболевания у этой категории больных, способствуя развитию
венозной легочной гипертензии, снижению сердечного выброса и возникновению
ишемии миокарда. Клинически диастолическая дисфункция проявляется одышкой
при физической нагрузке, утомляемостью, стенокардитическими болями.
Трансмитральная допплерэхокардиография позволяет выявить диастоличес-
кую дисфункцию, характеризующуюся нарушением расслабления и повыше-
нием жесткости левого желудочка.
Выделяют два варианта изменения диастолической функции при ГКМП. "Ги-
пертрофический тип" характеризуется замедлением релаксации миокарда
желудочков и повышением конечно-диастолического давления в желудочках.
При этом снижается скорость раннего диастолического кровотока (4-Е) и уве-
личивается скорость потока во время систолы предсердий (ТА), уменьшается
Рис. 79. ЭХОКГ Симметричная гипертрофическая КМП. Выраженная гипертрофия меж-
желудочковой перегородки (Тмжп-21 мм, Тзслж-43 мм) дилатация полости левого желу
дочка, выраженная гипертрофия в области верхушки, снижение сократительной способ-
ности миокарда
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
235
Рис. 80. Гипертрофическая асиметричкая кардиомиопатия. Нарушение диастоличе-
кой функции по гипертрофическому типу Резкое снижение пика Е, увеличение пика А,
соотношение Е/А < 1
соотношение Е/А менее 1,0, удлиняется время изоволюметрического расслаб-
ления и время замедления потока раннего диастолического наполнения. Уве-
личение вклада систолы левого предсердия в наполнение желудочка являет-
ся механизмом компенсации нарушения диастолической податливости гипер-
трофированного миокарда и его активного расслабления (рис. 80).
При прогрессировании заболевания и нарастании "жесткости" миокарда,
наряду с повышенным конечно-диастолическим давлением внутри желудочков,
нарастает и конечно-диастолическое давление в предсердиях, что приводит к
"псевдонормализации" кровотока, а в дальнейшем и к "рестриктивному типу"
диастолической дисфункции.
В этом случае наполнение желудочков происходит преимущественно в ран-
нюю диастолу, значительно снижено во время предсердной систолы, при этом
резко возрастает скорость раннего диастолического кровотока (ТЕ), уменьша-
ется скорость потока во время систолы предсердий (4.А), возрастает соотно-
шение Е/А более 2,0, уменьшено время замедления потока раннего наполне-
ния. Эти изменения наиболее выражены при концентрической ГКМП.
Ангиография
Ангиография показана при обструктивных формах заболевания, при подго-
товке к оперативному лечению. Этот метод позволяет максимально точно оп-
ределить градиент давления в выносящем тракте левого желудочка. Величи-
236
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
на градиента внутрижелудочкового давления варьирует от О до175 мм. Гради-
ент внутрижелудочкового давления увеличивается на фоне пробы Вальсаль-
вы за счет уменьшения притока крови к сердцу и, следовательно, объема ле-
вого желудочка и просвета выносящего тракта.
Отмечается гипертофия левого и правого желудочков с уменьшением конеч-
но-систолического и конечно-диастолического объемов левого желудочка, вы-
бухание гипертрофированной перегородки в выносящий тракт левого желу-
дочка и смещение передней створки митрального клапана. Пародоксальное
движение передней створки митрального клапана обуславливает сужение вы-
носящего тракта левого желудочка ниже створок клапана аорты, иногда созда-
ется впечатление, что левый желудочек в систолу состоит из двух камер, одна
из которых расположена выше, а другая ниже места обструкции (симптом "пе-
сочных часов")- Систола предсердия достаточно выражена и сердечный выб-
рос поддерживается на удовлетворительном уровне, но может падать при рез-
кой тахикардии или трепетании предсердий. Несмотря на обструкцию выно-
сящего тракта левого желудочка, систолическое опорожнение желудочка
превышает норму из-за уменьшения конечно-систолического объема. Выра-
женная обструкция выносящего тракта может сочетаться с митральной регур-
гитацией, связанной с пародоксальным движением передней створки митраль-
ного клапана.
Состояние коронарного резерва и перфузии миокарда - факторы, опреде-
ляющие тяжесть течения ГКМП, можно точно оценить по данным коронарог-
рафии. Коронарные артерии хорошо развиты, однако может наблюдаться их
сужение во время систолы.
Изменение эпикардиальных коронарных артерий обнаруживаются у 40%
больных с ГКМП, наиболее часто эти изменения встречаются при концент-
рической форме заболевания. По данным коронарографии, типичным фено-
меном ГКМП являются “мышечные мостики" над эпикардиальными коронар-
ными артериями (рис. 81). Возникновение "мышечных мостиков" способству-
ет пережатию коронарных эпикардиальных артерий во время систолы, что
приводит к значительным нарушениям коронарного кровообращения и раз-
витию болевого синдрома. "Мышечные мостики" чаще встречаются при ко-
центрической ГКМП на фоне измененной внутрисердечной гемодинамики.
Сцинтиграфия миокарда
Сцинтиграфия миокарда с 201Т1 позволяет оценить величину коронарного ре-
зерв, определить объем деструктивных изменений; выявить метаболические из-
менения в миокарде (рис. 82).
Состояние префузии миокарда оценивается по следующим критериям:
1.	Перфузия не изменена, в тех случаях, когда имеет место нормальное на-
копление изотопа во всех 12 сегментах, в каждой из 3-х проекций в по-
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
237
Рис, 81. Ангиография больного с ГКМП. Изменения микроциркуляции во время прове-
дения септальной аблации
Рис. 82. Данные сцинтиграфии П-20’ и ЭКГ ребенка с обструктивной формой ГКМП.
На ЭКГ деформация комплекса QRS по типу QS в области верхушки. На сцинтиграфии ви-
зуализируется дефект накопления П-201 в 53% кардмомиоцитов в области верхушки
238
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО 8ОЗРАСТА
кое и при нагрузке. При этом, на отсроченных сцитнтиграммах скорость
вымывания изотопа находится в пределах нормы.
2.	Стабильный дефект перфузии, когда как в покое, так и при нагрузке в
одном или нескольких сегментах любой из проекций накопление TI201
ниже допустимых величин. Стабильные дефекты перфузии характери-
зуют рубцовые изменения.
3.	Преходящий дефект перфузии, когда на фоне нагрузки появляется регион
со сниженным накоплением TI201 или происходит увеличение дефекта пер-
фузии по сравнению с изображением в покое. Эти изменения определяют-
ся в основном на фоне асимметричной ГКМП, что связано со значительным
различием перфузии в районах с гипертрофией и без гипертрофии.
4.	Метаболические нарушения констатируются, когда на отсроченных сцин-
тиграммах выявляются сегменты с замедленным выведением изотопа.
5.	Перераспределение дефекта, когда имеющийся на нативных сцинтиграм-
мах дефект перфузии исчезает на отсроченных сцинтиграммах или на
фоне нагрузки.
Наибольший объем миокардиального кровотока в покое приходится на зоны ги-
пертрофии, однако и в негипертрофированных отделах миокарда уровень миокар-
диального кровотока повышен. Увеличение объема миокардиального кровотока
связано с существующей уже в покое повышенной потребностью патологического
гипертрофированного миокарда в кислороде, которая, по механизму метаболичес-
кой регуляции, приводит к развитию фоновой компенсаторной вазодилатации.
Проба с дипиридамолом выявляет ограничение способности коронарного русла
к адекватному увеличению миокардиального потока в ответ на нагрузку при всех
вариантах ГКМП. В наибольшей степени прирост кровотока на фоне дипиридамола
ограничен в участках гипертрофии, но и в зонах негипертрофированного миокарда
кровоток возрастает меньше нормы, что связано с изменениями малых коронарных
артерий за пределами гипертрофии. Наиболее выраженные изменения в объеме
миокардиального кровотока, как в покое так при нагрузке, наблюдаются у больных
с концентрической ГКМП. Чем более выражен миокардиальный кровоток в покое,
тем более выражена компенсаторная нативная вазодилатация, тем меньше способ-
ность коронарного русла к дальнейшей вазодилатации.
Позитронно-эмиссионная томография
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) является новым, современным
методом исследования, дающим важную объективную информацию о состоя-
нии миокарда у больных с ГКМП, уточняя локализацию гипертрофии, объем де-
структивных изменений. ПЭТ позволяет неинвазивно оценивать in vivo перфу-
зию и метаболизм миокарда по данным активности гликолиза и цикла Кребса. Пер-
фузию оценивают с помощью аммиака, меченного азотом-13 (13NH3). Для оценки
резерва перфузии исследование проводится в исходе и на фоне нагрузки но-шпой,
используемой в качестве вазодилататора.
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
239
Рис. 83. Томограммы миокарда с пИН3и **FDG и СН3пС00Н при ГКМП. А - симмет-
ричная форма, равномерная гипертрофия левого желудочка, Б - асимметричная форма -
преобладание гипертрофии межжелудочковой перегородки S - перегородка, LV - по-
лость левого желудочка, Р - задняя стенка
Нами (Литвинова И.С., Леонтьева И.В., Литвинов М.С., Себелева И.А.) про-
ведено ПЭТу 17 детей с ГКМП.
На томограммах миокарда пациентов с ГКМП толщина стенок преобладает
над диаметром полости левого желудочка. Стенки могут быть гипертрофиро-
ванны равномерно - симметричная форма или может преобладать гипертро-
фия отдельных участков, обычно - перегородки и/или передне-перегородоч-
ной области, - ассиметричная форма (рис. 83).
Установлено, что изменения перфузии миокарда зависят от тяжести тече-
ния заболевания. При ГКМП в стадии компенсации изменений со стороны пер-
фузии не отмечено. Стадия декомпенсации сопряжена с явлениями очаговой
ишемия, локализация которой была различной. При идиопатической симмет-
ричной ГКМП изменений перфузии также не было выявлено.
Активность гликолиза при ГКМП варьирует, она может быть как усиленной, так
и нормальной или сниженной. При симметричной необструктивной форме ГКМП
митохондриального генеза характерно неравномерное распределение 13NH3 и
UFDG, отсутствует резерв по перфузии и энергетический резерв гликолиза при ги-
пергликемии (рис. 84). При асимметричной ГКМП в стадии декомпенсации мета-
болизм глюкозы в миокарде снижен в зонах очаговой ишемии, в остальных учас-
тках он компенсаторно повышен (рис. 86). В стадии компенсации энергетичес-
ких нарушений по данным гликолиза отмечено не было.
Активность цикла Кребса в гипертрофированных частях ЛЖ снижена (kraono=
0.077 + 0,013 мин \ Т1/2= 9,7 + 0,8 мин) у всех пациентов с ГКМП независимо
°т стадии компенсации и декомпенсации. Установлена зависимость наруше-
240
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 84. Томограмма б-ного с симметричной ГКМП в стадии компенсации на фоне
митохондриальной патологии: нахонление1JNH3 в покое диффузно снижено, в этих
же зонах отмечается диффузное снижение накопления 14FDG
ний окислительного метаболизма и энергетических резервов клетки от уров-
ня ишемии при ГКМП. В зоне ишемии окислительный метаболизм снижен силь-
нее, чем в остальных частях миокарда (kmono = 0,047мин *, Т1/2= 14,7 мин), что
свидетельствует о развитии ишемического повреждения (рис. 85).
гипертрофия ишемия
[б | 0 10-1------ - —
о
g	0,061
0,00 -I----—--------b
гипертрофия
гипертрофия
ишемия
нллмяя 1р >н1ша н<1рмы
Магнитно-
резонансная
томография
В настоящее время
магнитно-резонансная
томография является
важным методом диаг-
ностики ГКМП. Она по-
зволяет визуализиро-
вать область верхушки и
нижней части межжелу-
дочковой перегородке,
Рис. 85. Метаболическая
активность миокарда
(ацетат и глюкоза) в за-
висимости от выражен-
ности ишемии.
А - очаговое снижение пер-
фузии; Б - снижение мета-
болизма цетата в зоне ише-
мии; В - снижение метабо-
лизма глюкозы в зоне
ишемии
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
241
Рис. 86. Данные позитроний эмис-
сионной томографии и ЭКГ картина
у ребенка с обструктивной формой
ГКМП. Выраженные очаговые дефек-
ты накопления UNH3, ”FDG, ПСН}СООН
в области верхушки свидетельствуют
о необратимых ишемические измене
ниях в передней, передне-боковой
стенках левого желудочка (А), ЭКГ
того же ребенка, признаки гипертро-
фии левого желудочка, субэпикарди-
альной ишемии
Рис. 87. Магнитно-
резонансная томография
больного с ГКМП с макси-
мальной выраженностью
гипертрофии в области
верхушки
242
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
а также оценить структурные изменения правого желудочка, что затруднено при
проведении ЭХОКГ. Магнитно-резонансная компьютерная томография являет-
ся наиболее точным методом оценки морфологических изменений в сердце.
Метод обеспечивает высокое качество изображения и точность оценки сегмен-
тарного движения стенок желудочков. Именно этот метод позволил верифи-
цировать гетерогенное утолщение левого желудочка, характерное для больных
с ГКМП (рис. 87).
Генетическая диагностика
Генетический анализ проб крови у больных с ГКМП позволяет выявить ха-
рактер мутации, что важно для оценки прогноза заболевания. Кроме того, вы-
явление генетических мутаций позволяет проводить доклиническую диагнос-
тику заболевания при отсутствии морфололгических изменений. Выявление
мутаций прогностически неблагоприятных в отношении риска возникновения
внезапной смерти открывает возможность для ее предотвращения путем имп-
лантации автоматического дефибриллятора-кардиовертера.
Дифференциальная диагностика
Врожденные пороки сердца
ГКМП необходимо дифференцировать в первую очередь с врожденными по-
роками развития аортального клапана сердца.
Врожденная аномалия выносящего тракта левого желудочка (дискрет-
ный субаортальный стеноз) имеет ряд общих клинических симптомов с
ГКМП. Чаще всего первым признаком заболевания является случайно выяв-
ленный систолический шум, одышка при физической нагрузке, боли в сердце,
сердцебиения, усталость, синкопальные состояния. Выраженность клиничес-
ких проявлений не зависит от систолического градиента давления. Порок раз-
вивается вследствие неполной атрофии bulbus cordis, что приводит к сужению
выносящего тракта левого желудочка и появлению характерных симптомов,
либо вследствие аномального развития эндокардиальной ткани в предсердно-
желудочковом канале, что приводит к появлению фиброзного кольца.
Описано два типа этого порока. Первый тип порока характеризуется нали-
чием тонкой мембраны, расположенной на несколько миллиметров ниже, чем
полулунные клапаны, и вызывающей сужение выносящего тракта левого же-
лудочка.
При втором типе дискретного субаортального стеноза фиброзно-мышечное
кольцо, расположенное под клапаном аорты, имеет толщину до 1 см и нахо-
дится ниже, чем мембрана при первом типе заболевания, вовлекается в про-
цесс и передняя створка митрального клапана. При этом типе дискретного су-
баортального стеноза развиваются выраженное сужение выносящего тракта и
гипертрофия левого желудочка.
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
243
Существует еще одна разновидность сужения выносящего тракта левого желу-
дочка диффузного характера - так называемое "тоннелеподобное" сужение. Забо-
левание относится к быстро прогрессирующим аномалиям и может быть причиной
смерти в раннем детском возрасте. Быстрое прогрессирование заболевания и не-
благоприятный исход обусловлены другими сопутствующими дефектами развития
сердца: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межже-
лудочковой перегородки, стенозом устья легочной артерии. Дискретный стеноз аорты
часто осложняется бактериальным эндокардитом, что приводит к развитию регур-
гитации, что в ряде случаев требует протезирования клапана аорты.
Данные объективного исследования различных типов дискретного субаор-
тального стеноза во многом идентичны. Определяются усиленный верхушеч-
ный толчок, систолическое дрожание над основанием сердца. Прослушивает-
ся систолический шум, который по тембровым характеристикам не отличается
от такового при стенозе аорты и гипертрофической кардиомиопатии, он лока-
лизуется максимально на верхушке и в четвертом межреберье. При функцио-
нальных пробах изменения интенсивности систолического шума аналогичны
таковым при стенозе аорты. Важным диагностическим признаком является
определение протодиастолического шума по левому краю грудины, обуслов-
ленного аортальной регургитацией. У некоторых больных мезодиастолический
шум может выслушиваться над верхушкой сердца, его появление связано с
относительным стенозом митрального клапана вследствие ограничения дви-
жения передней створки митрального клапана.
На ФКГ систолический шум имеет форму шума изгнания, начинается за I тоном,
занимает две трети систолы, II тон расщеплен, амплитуда аортрального компонента
при этом снижена. В отдельных случаях над верхушкой определяется четвертый тон,
иногда в четвертом межреберье определяется протодиастолический шум.
Данные ЭКГ у больных с дискретным стенозом не отличаются от таковых при
стенозе клапанов аорты. Нарушения проводимости не характерны, наиболее
типичны признаки гипертрофии левого желудочка, реже - левого предсердия.
Рентгенологически определяется увеличение сердца влево, восходящая
часть аорты незначительно расширена. Важным рентгенологическим призна-
ком является отсутствие кальциноза клапанов аорты.
При эхокардиографии не всегда удается вывить субаортально расположенную
мембрану или фиброзно-мышечное кольцо. Существенным эхокардиографическим
признаком является раннее систолическое прикрытие клапана аорты. Систоличес-
кое прикрытие характерно и для больных с гипертрофической кардиомиопатией,
однако при гипертрофической кардиомиопатии оно происходит в середине сис-
толы, а при дискретном стенозе - в начале диастолы и связано с турбулентным
движением крови при нарушении движения створок аорты.
Наиболее важным дифференциально-диагностическим критерием ГКМП
является наличие переднесистолического движения передней створки мит-
244
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗ РАСТА
рального клапана, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегород-
ки. Эти признаки не встречаются при дискретном стенозе.
Кроме того, у больных с гипертрофической кардиомиопатией при функци-
ональных пробах, влияющих на систолический объем левого желудочка и со-
кратимость миокарда, меняется градиент внутрижелудочкового давления, при
дискретном стенозе площадь суженного отверстия остается неизменной.
Клапанный стеноз устья аорты. Систолический шум, стенокардитичес-
кие боли в грудной клетке, синкопальные состояния, головоокружения явля-
ются общими клиническими симптомами для ГКМП и клапанного стеноза аор-
ты. К общим физикальным признакам того и другого заболевания можно так-
же отнести систолическое дрожание вдоль левого края грудины, расширение
границ относительной сердечной тупости, систолический шум. Дифференци-
ально-диагностические признаки клапанного стеноза аорты и гипертрофичес-
кой кардиомиопатии изложены в таблице 12.
Гипертрофическая кардиомиопатия при наследственно-
обусловленных нарушениях обмена веществ
Стркутурно-морфологические изменения миокарда, отвечающие критериям
ГКМП, могут наблюдаться при многих наследственных заболеваниях, обуслов-
ленных нарушением обмена веществ. Некоторые из этих болезней описаны
ниже.
Болезнь Помпе (гликогеноз П типа) наследственный дефицит кислой аль-
фа-1,4-глюкозидазы. Преобладает у мальчиков. Характеризуется гипертрофи-
ческой кардиомиопатией в сочетании с кардиомегалией, явлениями застойной
сердечной недостаточности. Отличительные особенности: генерализованная
мышечная гипотония, снижение глубоких сухожильных рефлексов, затрудне-
ние дыхания, гепатомегалия, макроглоссия.
Болезнь Кори, или болезнь Фербеса (гликогеноз III типа) лимитдекст-
риноз врожденная недостаточность амило-1,б-глюкозидазы. В 60% случаев
отмечается необструктивная ГКМП. Отличительные особенности: гепатоме-
галия, гипогликемия, задержка физического развития, миопатия, повторные
респираторные инфекции, наклонность к ожирению, ксантомы, гиперлипи-
демия.
Изолированный гликогеноз сердца (дефицит сердечной фосфорилат-
киназы) Изолированная гипертрофическая кардиомиопатия с раним развити-
ем сердечной недостаточности, укорочение интервала Р-R. В сердечной мыш-
це отсутствует активность фосфорилазкиназы, активность этого фермента в
скелетной мышце и печени - нормальная.
Синдром Гурлера - мукополисахаридоз II типа (дефицит фермента a-L-
идуронидазы). Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия, клапанная
дисфункция, артериальная гипертензия. Отличительные особенности: грубые
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
245
Таблица 12
Дифференциально-диагностические признаки клапанного стеноза аорты
и гипертрофической кардиомиопатии
Диагностические признаки	ГКМП	Клапанный стеноз устья аорт
Обмороки или приступы резкой слабости	Характерны	Менее характерны
Наличие семейных случаев заболевания	Характерно	Нехарактерно
Случаи внезапной смерти в семье	Встречаются часто	Встречаются редко
Указания на перенесенный ревматизм	Нехарактерно	Характерно
Границы относительной семечной тупости	Расширены влево и вниз	Расширены влево
Локализация максимума систолического шума	Верхушка сердца или левый край грудины	Второе межреберье справа
Проводимость шума на сосуды шеи	Нехарактерно	Характерно
Характер систолического шума	Типа изгнания или голосистол»	теский Типа изгнания
Громкость систолического шума при резком вставании	Усиление	Ослабление
Громкость систолического шума при резком приседании	Ослабление	Усиление
Громкость систолического шума при пробе Вальсальвы	Усиление	Ослабление
ЭхоКГ	Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с ее гипокинезией и гипоко- нтрактильностъю. Переднесис- толическое движение передней сворки митрального клапана, ее соприкосновение с межже- лудочковой перегородекой в диастолу. Среднесистолическое прикрытие створок аорты Уве- личение размера левого пред- сердия. Уменьшение полости левого желудочка.	Гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка. Уменьшение систолического расхождения створок аорты. Утолщение и уплотнение створок клапана аорты
ЭКГ	Признаки гипертрофии пред- сердий и левого желудочка, патологические зубцы Q	Признаки гипертрофии левого желудочка
ФКГ	Нормальное соотношение 1 и II тонов, частая регистрация III и IV тонов	Снижение амплитуды II тона, редкая регистрация III тона
Рентгенография	Увеличение левого предсердия	Аортальная конфигурация сердца, постеностическое расширение аорты, каяьциноз аортального клапана
черты лица, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы, тугоподвижность су-
ставов, тораколюмбальный кифоз. Воронкообразная или килевидная грудная
клетка, паховые и пупочные грыжи, гипертрихоз.
Синдром Шейе - мукополисахаридоз I типа. Симметричная гипертрофи-
ческая кардиомиопатия, аортальный порок сердца. Отличительные особенно-
246
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
сти: грубые черты лица, скелетные аномалии, грыжи, снижение слуха и зре-
ния, гепатоспленомегалия.
Синдром Гурлера-Шейе - мукополисахаридоз I типа. Гипертрофическая
кардиомиопатия в сочетании с митральным стенозом, часто блокады атриовент-
рикулярного проведения. Отличительные особенности: отставание в физичес-
ком развитии, грубые черты лица, помутнение роговицы, скелетные изменения.
Синдром Хантера - мукополисахаридоз II типа - (дефицит фермента а-
L-идуроносульфатсульфатазы). Симметричная гипертрофическая кардиомиопа-
тия в сочетании с поражением митрального клапана, эндомиокарда, коронар-
ных артерий. Отличительные особенности: грубые черты лица, обструкция
верхних дыхательных путей, паховые и пупочные грыжи, глухота, тугоподвиж-
ность суставов, атипичный пигментментный ретинит.
Синдром Марото-Лами - мукополисахаридоз VI типа (дефицит фермента
М-ацетилгалактозамин-4-сульфатсульфатазы). Симметричная гипертрофическая
кардиомиопатия в сочетании с дилатацией левого желудочка, эндокардиальным
фиброэластозом. Отличительные особенности: низкий рост, короткие тулови-
ще и конечности, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы, глухота.
Синдром Слая - мукополисахаридоз (дефицит фермента (3-глюкуронидазы).
Гипертрофическая кардиомиопатия, обстуктивная форма в сочетании с аорталь-
ной недостаточностью. Отличительные особенности: гепатоспленомегалия,
паховые и пупочные грыжи, низкий рост, килевидная грудная клетка, тораколюм-
бальный кифоз, косолапость, повторные легочные инфекции, грубые черты лица.
Маннозидоз - (дефицит кислых изоэнзимов А и Б а-маннозидазы). Симмет-
ричная гипертрофическая кардиомиопатия. Отличительные особенности: гру-
бые черты лица, задержка психомоторного развития, тугоухость, мышечная ги-
потония.
Фукозидоз - (дефицит фермента а-фукозидазы). Симметричная гипертро-
фическая кардиомиопатия с дилатацией правых отделов. Отличительные осо-
бенности: мышечная гипотония, спастическая тетраплегия, отставание в пси-
хомоторном развитии, ангиокератомы в нижних отделах тела.
Сиалидоз - (дефицита-нейраминидазы сиалидазы). Симметричная гипер-
трофическая кардиомиопатия. Отличительные особенности: миоклонические
судороги, снижение зрения, симптом «вишневой косточки» на глазном дне,
грубые черты лица, умственная отсталость, ангиокератома.
Аспартилгликозаминурия (дефицит лизосомального фермента N-аспартил-
глюкозаминидазы). Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия, клапан-
ная дисфункция. Отличительные особенности: грубые черты лица, наруше-
ния в формировании костей и соединительной ткани, отставание в умствен-
ном развитии, неврологические изменения.
Муколипидоз II типа (болезнь I клеток) патология лизосомальных кис-
лых гидролаз. Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия поражение
аортального клапана и митрального клапана, в миокарде фибробласты с мно-
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия 247
жественными включениям (I клетки). Отличительные особенности: грубые
черты лица, низкий рост, отставание в психомоторном развитии, скелетно-
мышечные аномалии, паховые и пупочные грыжи.
Ганглиозидозы GM1 ганглиозидоз (дефицит р-галактозидазы). Симметрич-
ная гипертрофическая кардиомиопатия, бивентрикулярная недостаточность
кровообращения, субэндокардиальная ишемия, укорочение интервала P-R.
Отличительные особенности: отставание в психомоторном развитии, повы-
шенная возбудимость, судороги, мышечная гипотония, поражение опорно-дви-
гательного аппарата, симптом «вишневой косточки», гепато-спленомегалия.
Болезнь Тея-Сакса (дефицит а-гексозаминидазы). Симметричная гиперт-
рофическая кардиомиопатия Отличительные особенности: мышечная гипо-
тония, судороги, бульбарные расстройства, слепота.
Болезнь Сандхоффа (дефицит а- и р-гексозаминидазы). Симметричная ги-
пертрофическая кардиомиопатия, дилатация полостей сердца, поражение ко-
ронарных артерий. Отличительные особенности: мышечная гипотония, отста-
вание в психомоторном развитии, гепатоспленомегалия, судороги, симптом
«вишневой косточки» на глазном дне.
Болезнь Фабри - Х-сцепленный липидоз (дефицит тригексозил-церамид
а-галактозидазы). Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия, клапан-
ная дисфункция, нарушения ритма и проводимости, реноваскулярная гипер-
тензия. Отличительные особенности: парастезии, ангиокератома, помутнение
роговицы, протеинурия, нарушения вазомоторной регуляции.
Болезнь Гоше - глюкоцереброзидный липидоз (дефицит глюкозилцерамид-
р-глюкозидазы). Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия в сочетании
с констриктивным перикардитом, поражением клапанного аппарата, легочной
гипертензией. Отличительные особенности: Тяжелые неврологические наруше-
ния, висцеромегалия, пигментные пятна, рестриктивная кардиомиопатия.
Болезнь Ниманна-Пика - сфингомиелолипидоз (дефицит сфингомиели-
нидазы). Симметричная бивентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия,
фиброэластоз эндокарда, легочная гипертензия. Отличительные особеннос-
ти: гепатоспленомегалия, задержка физического и умственного развития, тя-
желые неврологические расстройства, симптом «вишневой косточки».
Ювенильный первичный гемохроматоз (болезнь накопления железа).
Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия, дилатация полости левого
желудочка, фиброз субэндокарда, нарушения сердечного ритма и проводимо-
сти. Отличительные особенности: цирроз печени, сахарный диабет, гиперпиг-
ментация кожи, артропатия,гипогонадизм.
Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса. Симметричная гипертрофическая
кардиомиопатия, желудочковые тахиаритмии, нарушения проводимости, тром-
боэмболические проявления, клапанная дисфункция, внезапная смерть. От-
личительные особенности: мышечная слабость, мышечные контрактуры, не-
возможность сгибания шеи, синдром ригидной спины.
248
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Атаксия Фридрейха. Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия
нередко с обструкцией выходного тракта левого желудочка, нарушения ритма
и проводимости, удлинение интервала QT. Отличительные особенности: про-
грессирующая атаксия, мышечная слабость, кифосколиоз, дизартрия, пораже-
ние зрительных нервов.
Болезнь Рефсума - наследственная мотосенсорная нейропатия IV типа
(отсутствие кислой а-гидралазы фитановой кислоты). Симметричная гиперт-
рофическая кардиомиопатия, нарушения ритма и проводимости, удлинение
интервала QT. Отличительные особенности: хроническая полинейропатия
дистальных участков, тела пигментный ретинит, ихтиоз, глухота.
Болезнь Реклингаузена (нейрофиброматоз I типа). Симметричная гипер-
трофическая кардиомиопатия, стеноз почечных артерий. Отличительные осо-
бенности: невриномы по ходу периферических и черепномозговых нервов,
пигментные пятна, липомы, нейрофибромы.
Туберозный склероз (болезнь Бурневиля). Симметричная гипертрофичес-
кая кардиомиопатия, в 50% рабдомиомы сердца. Отличительные особеннос-
ти: умственная отсталость, судороги, аденомы сальных желез лица, фиброма-
тозные подкожные узелки, «кофейные» пятна на теле, кальцификаты (tubera)
в области желудочков мозга.
Гипертрофическая кардиомиопатия
при наследственных синдромах
ГКМП является составной частью ряда генетических синдромов.
Синдром Леопард (LEOPPARD). Термин «синдром Леопард» является акро-
нимом, т.е. составлен из первых букв английских названий основных пороков
развития, входящих в синдром. Отличительные особеннос/пи.тенерализованная
веснушчатость (L), электрокардиографические признаки нарушения проводимо-
сти (Е), окулярный гипертелоризм (0), пульмональный стеноз (Р), аномалии гени-
талий (Р), ретартивированный рост (AR), глухота (D). Изменения со стороны
сердца характеризуют ГКМП, наследование - аутосомно-доминантное.
Синдром Нунан (Noonan). Обструктивная гипертрофическая кардиомиопа-
тия Отличительные особенности: умственная отсталость, гипертелоризм, птоз,
короткая и широкая шея, низкая линия роста волос сзади, скелетные анома-
лии, стеноз легочной артерии. Наследование - аутосомно-доминантное.
Гипертрофическая кардиомиопатия
при митохондриальной патологии
Дефицит NADH-коэнзим Q редуктазы. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Отличительные особенности: Мышечная слабость, умственная отсталость,
офтальмоплегия, лактатацидоз, при биопсии скелетной мышцы ragged-red во-
локна, накопление липидов и паракристаллов в митохондриях.
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия 249
Дефицит Цитохрома В. Симметричная гипертрофическая (гистиоцитоидная)
кардиомиопатия, фатальные желудочковые тахиаритмии, в биоптате мышщы
сердца "причудливая" дилатация митохондрий.
Дефицит Цитохром С оксидазы. Симметричная гипертрофическая карди-
омиопатия, артериальная гипотония. Отличительные особенности: лактат
ацидоз, мышечная слабость, почечная дисфункция.
Дефицит митохондриальной АТФ-азы. Симметричная гипертрофическая
кардиомиопатия. Отличительные особенности: прогрессирующая мышечная
слабость, энцефаломиопатия.
Дефицит ааЗ протеина цитохрома. Симметричная гипертрофическая карди-
омиопатия, в биоптате жировое перерождение миокарда с отложением большого
количества липидов и гликогена в митохондриях. Отличительные особенности:
генерализованная мышечная гипотония, лактатацидоз, в биоптате скелетных
мышц отложение большого количества липидов и гликогена в митохондриях.
Х-сцепленная кардиомиопатия с аномальными митохондриями. Гиперт-
рофическая кардиомиопатия с ранним развитием сердечной недостаточности
с летальным исходом в 1 год, на аутопсии - гипертрофия и дилатация камер
сердца, эндокардиальный фиброэластоз, в биоптате мышцы сердца циркуляр-
ной формы кристы, накопление в митохондриях плотных телец и гликогена.
Митохондриальная миопатия и врожденная катаракта. Симметричная ги-
пертрофическая кардиомиопатия. Отличительные особенности: метаболичес-
кий ацидоз, миопатический профиль ЭЭГ, врожденная катаракта, в биоптате ми-
окарда и скелетных мышцах увеличение числа митохондрий, аномалии строе-
ния крист, наличие липидных включений, избыточное содержание гликогена.
Митохондриальная миопатия и инфаркт мозга. Симметричная гипертро-
фическая кардиомиопатия в сочетании с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уай-
та, желудочковыми аритмиями. Отличительные особенности: миотония, по-
вторные церебральные инфаркты, в биоптате мышцы - аккумуляция митохон-
дрий различной формы с большими включениями.
Дефицит ацил-СоА дегидрогеназы длинных цепей. Гипертрофическая карди-
омиопатия Отличительные особенности: генерализованная мышечная слабость.
Дефицит пируват карбоксилазы. Симметричная гипертрофическая карди-
омиопатия. Отличительные особенности: задержка умственного и физичес-
кого развития, гипотония, ацидоз.
Дефицит пируватдегидрогеназы. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Отличительные особенности: неврологические нарушения, метаболический
ацидоз, цереброспинальная дегенерация.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Учитывая, что ГКМП генетически детерминированное заболевание его лече-
ние не носит этиологического характера, а в большинстве случаев представля-
250
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ет симптоматический характер, направленный на коррекцию основных симпто-
мов заболевания. Целью лечения является достижение симптоматического улуч-
шения, продление жизни больных путем коррекции ведущих патофизиологичес-
ких механизмов нарушения гемодинамики. При этом следует стремиться к умень-
шению выраженности патологической гипертрофии миокарда, как основного
морфологического субстрата ГКМП, или, по крайне мере, предотвращения ее
дальнейшего нарастания. Необходимо лечение и профилактика основных ослож-
нений, включая предотвращение внезапной сердечной смерти.
Существует два направления влечении ГКМП: медикаментозное и хирурги-
ческое. У всех больных ограничивается интенсивность физических нагрузок,
спообных вызвать увеличение степени гипертрофии миокарда, повышение
внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной сердечной смерти
даже у асимптоматичных больных.
Дальнейшая стратегия наблюдения и лечения зависит от выраженности клини-
ческих симптомов и риска возникновения жизнеугрожаемых состояний (рис. 88).
Дети с бессимптомным течением заболевания и отсутствием факторов рис-
ка развития жизнеугрожаемых состояний, по данным инструментального об-
следования, находятся под диспансерным наблюдением. Необходимо прово-
дить ЭКГ контроль 1 раз в месяц, Эхо-КГ 1 раз в 3 месяца, холтеровское мони-
торирование - 1 раз в б месяцев. Ограничивается физическая нагрузка.
До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости
проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной
группы больных с ГКМП бессимптомным или малосимптомным течением забо-
левания, имеющих низкую вероятность возникновения внезапной смерти. Про-
тивники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном
течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не
отличаются от таковых в общей популяции. Другие же исследователи указы-
вают, что использование в этой группе больных Р-адреноблокаторов и анта-
гонистов кальция может приводить к сдерживанию гемодинамических нару-
шений.
Медикаментозная терапия
В медикаментозной терапии используются бета-адреноблокаторы, анта-
гонисты кальциевых каналов, аитиаритмические препараты.
Бета-адреноблокаторы начали применять для лечения ГКМП с начала 60-х
годов. Однако опыт их применения не полностью оправдал возлагавшиеся на
них надежды, вместе с тем бета-адреноблокаторы остаются препаратами пер-
вой линии для лечения больных с ГКМП. Применение бета-адреноблокаторв
способствует симптоматическому улучшению в виде уменьшения одышки,
сердцебиений, обмороков, болей в сердце, что связано с уменьшением по-
требности миокарда в кислороде на фоне их применения. Бета-адренобло-
каторы показаны при наличии обструкции левого желудочка, кардиалгиях,
Лекция 5 Гипертрофическая кардиомиопатия
251
Рис. 88. Стратегия лечения больных с ГКМП
ишемических изменениях в миокарде, аритмиях в покое и при физической
нагрузке.
Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации
симпатикоадреналовой системы при физическом и эмоциональном напряже-
нии, бета-адреноблокаторы предотвращают возникновение или повышение
субаортального градиента давления, уменьшая обструкцию пути оттока у боль-
ных с латентной или лабильной обструкцией, существенно не влияя на вели-
чину этого градиента в покое. Хотя бета-адреноблокаторы не оказывают пря-
мого влияния на диастолическое расслабление миокарда, однако они косвен-
но улучшают диастолическую функцию сердечной мышцы за счет уменьшения
252
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
частоты сердечных сокращений и предупреждения ишемии сердечной мыш-
цы, уменьшения конечно-диастолического давления в левом желудочке. На
фоне применения препаратов увеличивается толерантность к физической на-
грузке, устраняются нарушения сердечного ритма.
Бета-адреноблокаторы целесобразно назначать больным с ГКМП независи-
мо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в состоянии
покоя. Предпочтение следует отдавать препаратам без внутренней симпатико-
миметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению про-
пранолола (обзидана,анаприлина). Назначается обзидан (пропранолол, инде-
рал, анаприлин) в дозе 0,7 мг/кг/сутки в 3 приема, длительно, возможно по-
степенное увеличение дозы препарата до 1мг/кг в сутки. У взрослых
максимальная доза препарата сотавляет 120-240 мг в сутки.
В настоящее время более предпочтительным считается назначение карди-
оселективных бета-адреноблокаторов пролонгированного действия - атено-
лола в дозе 0,5 мг/кг в сутки в 2 приема, у взрослых пациентов - метопроло-
ла, бисопролола (конкора) длительно, по существу - пожизненно. Необходим
постоянный прием препарата. Следует помнить, что самостоятельная отмена
препарата может привести к возникновению внезапной смерти.
Блокаторы медленных кальциевых каналов. Применение препаратов это-
го класса основывается на снижении уровня свободного кальция в кардиоми-
оцитах и невелировнии асинхронии их сокращения, улучшении расслабления
миокарда и снижении его сократимости, подавлении процессов гипертрофии.
Среди блокаторов медленных кальциевых каналов препаратом выбора, благо-
даря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наи-
более оптимальному профилю фармакологических свойств является верапа-
мил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80%
больных, включая случаи рефрактерности к лечению бета-адреноблокатора-
ми, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в
том числе безболевую, улучшать диастолическое расслабление и податливость
левого желудочка. Назначение верапамила увеличивает толерантность к фи-
зической нагрузке, уменьшает выраженность ишемического синдрома, устра-
няет диастолическую дисфункцию, улучшает раннее дистолическое наполне-
ния, способствуя увеличению диастолического объема, что ослабляя эффект
Вентури, при котором передняя створка митрального клапана двигается в сто-
рону межжелудочковой перегородки, устраняет нарушение сердечного ритма.
Верапамил обеспечивает снижение субаортального градиента в покое, при
меньшей по сравнению с бета-адреоблокаторами способности к снижению
внутрижелудочковой обструкции в случаях физического и эмоционального
напряжения.
При концентрической форме ГКМП предпочтение следует отдавать верапа-
милу. Вместе с тем, следует помнить, что верапамил за счет вазодилатирую-
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
253
щего действия снижает периферическое сосудистое сопротивление. Следует
подчеркнуть, что у отдельных больных с базальной внутрижелудочковой об-
струкцией в сочетании с повышенным конечно-диастолическим давлением в
левом желудочке и склонностью к системной артериальной гипотензии при
уменьшении постнагрузки внутрижелудочковый градиент давления может рез-
ко возрастать. Это способно приводить к развитию отека легких, кардиоген-
ного шока и даже внезапной смерти. Подобные грозные осложнения описаны
также у больных с необстуктивной ГКМП, имеющих высокое давление в левом
предсердии, что связано с отрицательным инотропным действием препарата.
Следует соблюдать осторожность при назначении верапамила у этой катего-
рии больных. Прием препарата следует начинать в условиях стационара с ма-
лых доз 1-2 мг/кг в сутки в три приема, при хорошей переносимости посте-
пенно доза препарата доводится до 2,5 мг/кг в сутки, составляя у взрослых
больных 160-240 мг в сутки (изоптин). Препарат противопоказан при клини-
чески выраженных признаках недостаточности кровообращения из-за отрица-
тельного инотропного действия.
Антиаршпмические препараты. Сохраняющиеся нарушения сердечного
ритма на фоне терапии бета-адреноблокаторами или антагонистами кальци-
вых каналов являются показанием для назначения антиаритмических
средств других классов. Из антиаритмических препаратов у детей предпоч-
тение отдается кордарону (5-10 мг/кг в сутки). Кордарон наряду с антиарит-
мической активностью уменьшает гиперконтрактильность и ишемию миокар-
да. Он является наиболее эффективным препаратм, предотвращающим возник-
новение внезапной смерти. Лечение кордароном начинают с насыщающих доз
из расчета 10мг/ кг в сутки в течение 3-7 дней, с постепенным по мере умень-
шения частоты сердечных сокращений снижением дозы до поддерживающей
(3-4 мг/кг в сутки). Следует помнить о возможности отложения препарата в
тканях с развитием пневмофиброза, поражения роговицы, кожи, нарушении
функции щитовидной железы, в связи с чем, необходим регулярный контроль
состояния этих органов.
Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обла-
дает выраженным отрицательным инотропным эффектом и может снижать уро-
вень обструкции выходного тракта левого желудочка, ценным свойством это-
го препарата является его позитивное влияние на структуру диастолы. Эффек-
тивность назначения препарата показана у больных с умеренной обструкцией
путей оттока левого желудочка. Препарат назначается у больных с желудоч-
ковыми аритмиями в дозе 8мг/кг/сутки. При этом, как и при назначении сота-
лола, необходимо контролировать продолжительность интервала QT.
Для купирования пароксизмов мерцательной аритмиим, кроме антиаритми-
ческих препаратов IA группы и амидорона используют бета-адреноблокаторы,
верапамил и дигоксин (единственный случай, когда возможно назначение пре-
254
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
парата), при неэффективности этой терапии прибегают к электроимпульсной
терапии. Наличие мерцательной аритмии создает вероятность развития троб-
боэмболических осложнений, что требует назначения антикоагулянтов.
Комбинированная терапия. При ГКМП возможны комбинации препаратов,
обладающих отрицательным инотропным эффектом, например ^-адреноблока-
торов и антагонистов кальция, ^-адреноблокаторов и дизопирамида.
Признаки сердечной недостаточности являются показанием к назначе-
нию ингибиторов АПФ и мочегонных препаратов. Препаратом выбора ингиби-
торов АПФ является капотен в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки, назначается
в три приема. Из мочегонных препаратов используется верошпирон 2 мг/ кг в
сутки; при недостаточности кровообращения ПБ степени подключается фуро-
семид 1,5 мг/кг в сутки. Следует помнить, что сердечные гликозиды (дигок-
син) противопоказаны в связи с выраженным инотропным действием, по-
скольку они усиливают степень обструкции левого желудочка.
Принимая во внимание, глубокие метаболические изменения в миокарде, в
первую очередь механизмов энзимной регуляции обменных процессов в сер-
дце, большое значение необходимо придавать кардиотрофической-метабо-
яической терапии.
Для коррекции энергетической недостаточности вследствие первичной или
вторичной митохондриальной дисфункции можно применять:
-	карнитин (50 мг/кг в день, в 4 приема) отечественный препарат карни-
тина гидрохлорид (Элькар) или зарубежные аналог (L-Carnitine). Карни-
тин служит кофактором системы бета-окисления жирных кислот, пере-
носит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные
мембраны, является регулятором буфера ацетил коэнзима А.
-	цитохром С (цито-мак) Курсовое лечение (вводится в/в 8,0 мл - 30 мг
ежедневно, 5 раз на курс) способствует значительному улучшению об-
менных процессов в миокарде.
Учитывая, явления гиперкоагуляции, опасность тромбообразования и раз-
вития тромбоэмболических осложнений в комплекс лечения включаются де-
загреганты: трентал, микродозы аспирина (2 мг/кг) для компенсации гипер-
коагуляционных изменений, профилактики развития тромбов. Следует предо-
стеречь от назначения курантила, на фоне сниженного коронарного резерва,
учитывая возможность развития синдрома обкрадывания.
Хирургическое яечение заключается в рассечении гипертрофированной
межжелудочковой перегородки или в иссечении отдельных ее участков. Лю-
бая операция носит паллиативный характер. Главным критерием выбора хи-
рургического вмешательства является отсутствие эффекта после длительного
интенсивного терапевтического лечения у больных с выраженным градиентом
внутрижелудочкового давления в состоянии покоя, увеличивающегося при
функциональных пробах, и с выраженными клиническими проявлениями за-
Лекция 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
255
болевания. При высоком риске возникновения жизнеугрожаемых аритмий
даже на фоне применения бета-блокаторов и других антиаритмиков проводит-
ся имплантация кардиовертера-дефибрилятора. Развитие брадикардии, ослож-
няющейся развитием синкопальных состояний, лимитирует применение бета-
адреноблокаторов и верапамила, в этих случаях целесообразно подшивание
электрокардиостимулятора.
Метод двухкамерной элекгрокардиостимуляции с укороченной атрио-
вентрикулярной задержкой в настоящее время используется в качестве аль-
ернативного пути хирургического вмешательства. Вызываемое таким обра-
зом изменение последовательности распространения волны возбуждения и
сокращения желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем меж-
жжедудочковую перегородку, приводит к уменьшению субаортального гра-
диента благодаря снижению регионарной сократимости межжелудочковой
перегородки.
Генная терапия. Остается надеяться, что развитие генной терапии в буду-
щем обеспечит возможность этиопатогенетического лечения ГКМП путем ин-
гибирования транскрипции мутантной аллели. Поскольку наиболее долго жи-
вущий белок миокарда - миозин - имеет период полужизни, равный пример-
но пяти дням, каждые несколько недель сердце полностью “обновляется" и
блокирование мутантного гена обеспечит полное обратное развитие гиперт-
рофии через несколько недель или месяцев даже у взрослого больного
(A.Marian, R.Roberts, 1995).
Литература к лекции
1.	Леонтьева И.В., Белозеров Ю.М., Верченко Е.Г. Гипертрофическая кардиомиопатия у
детей (особенности клинического течения, современные подходы к диагностике и
лечению). Пособие для врачей. М.: 2000.42 с.
2.	Леонтьева И.В., Белозеров Ю.М. Дифференциальная диагностика гипертрофических
кардиомиопатий. // Актуальные вопросы кардиологии детского возраста. М.: 1997.
4.2. С. 66-74.
3.	Мухарлямов Н.М. Кардиомиопатии. М.: Медицина, 1990. 288 с.
4.	Строжаков Г.И., Кисляк О.А., Селиванов А.И. Гипертрофическая кардиомиопатия //
Кардиология, 1995. Т.35. №6. С. 78-82.
5.	Agnarsson U.T., Hardarson Т., Hallgrimsson J. et al. The prevalence of hypertrophic
cardiomyopathy in men: an echocardiographic population screening study with a review
of death records // J. Intern. Med., 1992. Dec. 232(6). P. 499-506.
6.	Azzano 0., Bozio A., Sassolas F. et al. Natural history of hypertrophic obstructive
cardiomyopathy in childhood: Results of a series of 40 cases // Arch. Mai. Coeur. Vaiss.,
1995. V.88. №5. P. 667-672.
7.	Basso C., Thiene G., Corrado D. et at Hypertrophic cardiomyopathy and juvenile sudden
death: The Veneto Region study project New Trends // Arrhythmias, 1993. №9/2. P. 115-
120.
8.	Braunwald Б. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine / Ed. E. Braunwald.
4th ed. Philadelphia, 1992. P. 1760-1774.
256
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
9.	Goodwin 3.F. Cardiomyopathies and spesific heart muscle diseases. Definitions,
terminology, classifications and new and old approaches // Postgrad. Med. 3. 1992. V.68.
№ SuppL 1. P. 3-6.
10.	Kofflard-М.З., Waldstein D.3., Vos 3. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy observed
in a large clinic population // Am. 3. Cardiol., 1993. V.72. №12. P. 939-943.
11.	Kramer C.M., Reichek N„ Ferrari V.A. et al. Regional heterogeneity of function in
hypertrophic cardiomyopathy // Circulation, 1994. № 90/1. P. 186-194.
12.	Maron B.3., Kogan 3., Proschan M.A. et al Circadian variability in the occurrence of sudden
cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy // 3. Am. Coll. Cardiol., 1994.
№ 23/6. P. 1405-1409.
13.	Muller G., Ulmer H.E., Hagel L3. et al. Cardiac dysrhythmias in children with idiopathic
dilated and hypertrophic cardiomyopathy // Pediatr. Cardiol., 1995. V.16. №2. P. 56-60.
Лекция 6. Рестриктивная кардиомиопатия
257
ЛЕКЦИЯ 6.
Рестриктивная кардиомиопатия
Определение
Рестриктивная кардиомиопатия - это редкая форма кардиомиопатий, в ос-
нове которой лежит распространенный интерстициальный фиброз, сочета-
ющийся с резким утолщение эндокарда. Характерными изменениями при ре-
стриктивной кардиомиопатии являются резкое нарушение диастолической
функции при малоизмененной систолической функции миокарда. Отмечает-
ся уменьшением полости одного или обоих желудочков при неизмененной
толщине их стенок в сочетании с увеличением размеров предсердий, сни-
жением растяжения миокарда в диастолу. Следствием структурной пере-
стройки миокарда является ограничение наполнение желудочков, уменьше-
ние ударного и минутного объёма кровообращения и развитие сердечной
недостаточности.
Этиология и классификация
Этиология этого заболевания до конца неизвестна. Возможны:
1) идиопатические формы рестриктивной кардиомиопатии;
2) вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии, характеризующиеся
выраженным рестриктивным синдромом.
К идиопатическим формам рестриктивной кардиомиопатии относятся
Два нозологических заболевания, а именно эндомиокардиальный фиброз
(болезнь Девиса) и фибропластический гиперэзинофильный эндокардит
Лёффлера. Однако возможна и особая идиопатическая форма рестриктивной
кардиомиопатии, не имеющая всех характеристик двух предшествующих забо-
леваний.
Фибропластический гиперэозинофильный эндокардит Лефлера. Эндо-
миокардиальная болезнь, сопровождающаяся гиперэозинофилией, была впер-
вые описана W.Loftier в 1930 году. Заболевание встречается в местностях с уме-
ренным климатом и сочетается со стойким повышением уровня эозинофилов
(более 1,5-10’/л). Характерно накопление эозинофиллов в миокарде, вызыва-
ющих его повреждение.
258
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса) поражает исключитель-
но жителей тропиков, реже субтропиков и протекает без эозинофилии. Забо-
левание было впервые описано в 1938 году A.Williams у двух жителей Уганды,
страдавших сердечной недостаточностью и митральной регургитацией. На
вскрытии у этих больных были обнаружены крупные очаги фиброза в миокарде,
которые были расценены как исход сифилитического миокардита. В 1946 году
D. Bedford и G.Konstam обратили внимание на явления распространенного су-
бэндокардиального фиброза у африканских солдат, которые умирали от сер-
дечной недостаточности. Однако первое подробное описание морфологичес-
кого субстрата и клиническоц картины нового заболевания было сделано лишь
в 1955 J.Davies.
Вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии могут иметь место на
фоне инфильтративных и неинфильтративных системных заболеваний сердца,
Эндомиокардиальный фиброз может возникнуть при токсическом поражения
миокарда при карциноидном, радиационном синдромах, на фоне применения
лекарственных препаратов (серотонина, эрготамина, меркурила, бусульфана).
К инфильтративных системным заболеваниям, сопровождающимся выражен-
ным рестриктивным синдромом, относятся амилоидоз, гемохроматоз, саркои-
доз, некоторые опухоли сердца, болезни накопления, а именно болезнь Гоше,
Хулера.
К неинфилыративным системным заболевания сердца, сопровождаемым
рестриктивным синдромом относятся системная склеродермия, болезни «на-
копления», а именно гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри.
Патофизиологические изменения
Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологическим
изменениям процесса его диастолического наполнения, что проявляется ха-
рактерным гемодинамическим паттерном кривой диастолического давления, в
виде значительного быстрого снижение давления в желудочках в начале диа-
столы с последующим быстрым возрастанием этого давления с переходом в
плато. Форма этой кривой описывается в литературе как синдром «квадрат-
ного корня». Снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопро-
вождается отчетливым возрастанием диастолического объема, что имеет важ-
ное компенсаторное значение для поддержания насосной функции сердца при
нарушении диастолической податливости желудочка. При этом систолическая
функция левого желудочка не нарушена, о чем свидетельствуют нормальные
значения ударного и минутного объема, неизмененная сократительная способ-
ность миокарда. Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия мио-
карда желудочков.
Для рестриктивной кардиомиопатии характерны следующие нарушения
внутрисердечной гемодинамики:
Лекция 6 Рестриктивная кардиомиопатия
259
1)	нарушение диастолического расслабления миокарда вследствие повы-
шенной эластической жесткости левого желудочка;
2)	повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, кото-
рое имеет важное компенсаторное значение для поддержания насосной
функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка;
3)	повышение конечно-диастолического объема в левом желудочке;
4)	повышение систолического давления в легочной артерии
5)	повышение давления в системных легочных венах.
Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрикции неспеци-
фичен для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии и отмечается так-
же при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболеваний
миокарда - инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), неинфильтративных
(системная склеродермия), болезнях «накопления» (гемохроматоз, гликогеноз,
болезнь Фабри), а также при карциноидном, радиационном и некоторых ви-
дах токсического поражения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и
др.), сопровождающихся также утолщением эндокарда.
Таким образом, патофизиологические изменения при рестриктивной карди-
омиопатии характеризуются выраженным нарушением диастолического рас-
слабления миокарда, что приводит в нарушению притока крови к сердцу, вы-
раженному венозному застою, развитию правожелудочковой сердечной недо-
статочности и легочной гипертензии. Данные изменения описываются как
синдром рестрикции.
Клиническая картина
Анамнез. Заболевание начинается медленно, постепенно.
Жалобы. Ведущей жалобой больных является выраженная одышка и слабость,
появляющиеся при незначительной физической нагрузке. Появление одышки
связано с ухудшением нарушений диастолического наполнения на фоне тахи-
кардии. Возможно нарастание периферических отеков, возникновение асцита.
Нередки жалобы на боли в животе, обусловленные явлениями гепатомегалии.
Данные физикальных методов исследования. По своим физикальным
проявлениям клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии напоминает
симптоматику констриктивного перикардита. При объективном исследовании
отмечаются набухание шейных вен, связанное с повышением центрального
венозного давления, выраженность этого признака увеличивается на вдохе
(симптом Куссмауля).
Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной гром-
кости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Отмеча-
ются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм гало-
па и в значительной части случаев также систолический шум митральной или
трикуспидальной недостаточности. Может определяться парадоксальный пульс.
260
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими же-
лудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в малый и большой круги
кровообращения, источниками которых у большинства больных служат тром-
бы в желудочках и в случаях мерцательной аритмии — также в предсердиях.
Характерно увеличение объёма живота, связанное как с гепатомегалией, так
и с асцитом. Несмотря на наличие асцита как одного из проявлений правоже-
лудочковой сердечной недостаточности, отёки на ногах появляются крайне
редко. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявле-
ний сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что является
клиническим маркером наличие диастолической дисфункции миокарда.
Таким образом, основные клинические проявления рестриктивной кар-
диомиопатии обусловлены синдромом рестрикции и характеризуются
венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудоч-
кам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии
Электрокардиография. Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспеци-
фичны. Могут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желудоч-
ков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифи-
ческие нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма, и
проводимости, нередко определяются глубокие Q в V1-V2 отведениях. На
рис. 89. представлены типичные ЭКГ изменения у ребенка с идиопатической
рестриктивной кардиомиопатией.
Рентгенография грудной клетки относится к важным методам диагности-
ки заболевания. Размеры сердца, как правило, не изменены или немного уве-
личены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидропери-
карда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек
или оба желудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение
предсердий и венозный застой в легких. Данные исследования позволяют
исключить констриктивный перикардит.
Эхокардиография является наиболее информативным неинвазивным ме-
тодом в диагностике рестриктивной кардиомиопатии. Дилатация и гиперт-
рофия желудочков отсутствуют, их сократительная способность не измене-
на, у части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет об-
литерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются
тромбы. Характерно утолщение эндокарда и уменьшение размеров полос-
ти желудочков. Диастолическое открытие клапана лёгочной артерии явля-
ется маркером повышения давления в полости левого желудочка, парадок-
сальные движения межжелудочковой перегородки, обусловленное высоким
конечно- диастолическим давлением в полости левого желудочка. Возмож-
но пролабирование митрального клапана. При выраженном венозном зас-
Лекция 6. Рестриктивная кардиомиопатия
261
тое в большом круге кровообращения могут иметь место явления гидропер-
карда. При доплерэхокардиографическом исследовании выявляется уме-
ренная регургитация крови через митральный и (или) трикуспидальный
клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда -
Умеренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов. Весьма ха-
рактерны нарушения диастолической функции желудочков по рестриктив-
ному типу в виде увеличение максимальной скорости раннего диастоличес-
262
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кого наполнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в пе-
риод систолы предсердий (А), соответственно соотношение Е/А значитель-
но более 1,0, типично укорочение периода замедления скорости раннего
наполнения (рис. 90).
Компьютерная и магнитно-резонансная томография, используются в ос-
новном для исключе-
ния констриктивного
перикардита, для ко-
торого характерно
утолщение перикарда,
несвойственное рест-
риктивной кардиоми-
опатии.
Катетеризация
сердца с ангиокарди-
ографией относится к
инвазивным методам
диагностики верифи-
цирует нарушение ди-
астолической функ-
ции в виде быстрого
наполнение желудоч-
Рис.90. Эхокардиограм-
ма ребенка с рестрик-
тивной кардиомиопа-
тией.
Выраженное увеличение
размеров предсердий (ле-
вое предсердие 56x36 мм,
правое предсердие 46X37
мм); прогибание меж-
предсердной перегород-
ки, нормальные размеры
желудочков; отсутствие нарушения систолической фун-
кции желудочков (фракции выброса 62%), рестриктив-
ный тип трансмитрального и транстрикуспидального кро-
воток (повышение величины пика Е, при уменьшении
величины пика А); уменьшение времени изоволюмичес-
кого расслабления, листки перикарда не утолщены
Лекция 6 Рестриктивная кардиомиопатия
263
ков в ранний период диастолы с резким его замедлением во второй ее поло-
вине, что находит отражение в характерном изменении формы кривой давле-
ния в желудочках и предсердиях. Нарушение наполнения желудочков опре-
деляется также при ангиокардиографии, которая позволяет документировать
их неизмененные размеры и нормальную фракцию выброса. У большинства
больных отмечается та или иная степень регургитации крови через атриовен-
трикулярные клапаны с различным по своей выраженности увеличением по-
лостей предсердий.
Эндомиокардиальная биопсия сердца (чаще всего трансвенозная или
эндокардиальная) выявляет интерстициальную инфильтрацию и фиброз эн-
докарда (рис. 91). Биопсия позволяет надежно выявлять такие причины
вторичной рестриктивной кардиомиопатии как амилоидоз, гемохроматоз,
саркоидоз, дифференцировать рестриктивную кардиомиопатию и констрик-
тивный перикардит.
При эндомиокардиальной биопсии сердца в ранней воспалительной стадии
эндомиокардиальной болезни Леффлера можно обнаружить характерные эози-
нофильные инфильтраты, а в поздней стадии этого заболевания и при эндо-
миокардиальном фиброзе - более или менее распространенный интерстици-
альный фиброз без признаков воспаления. Последний, однако, не является
специфичным признаком идиопатической РКМП и имеет диагностическое зна-
чение только при наличии клинических и гемодинамических критериев синд-
рома рестрикции.
Данные лабораторных методов исследований
В анализе крови нередко эозинофилия.
91. Данные эндомиокардиальной биопсии пациента с идиопатической рест-
риктивной кардиомиопатией.
А - незначительная гипертрофия части кардиомиоцитов, остальные кардиомиоциты не
изменены. Б - данные эндомиокардиальной биопсии другого пациента с идиопатической
Рестриктивной кардиомиопатией - выраженный интерстициальный фиброз (цитируется
По Kushwaha S. et al., Neng. J. Med., 1997)
264
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии с другими кар-
диомиопатиями, отличающимися принципиально иными патофизиологическими
механизмами, представлен в таблице 13, и обычно не вызывает затруднений
Дилатационная кардиомиопатия. Как и при рестриктивной кардиомиопа-
тии, в клинической картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярноГ
сердечной недостаточности, которая, в отличие от рестриктивной кардиомио-
патии обусловлена систолической дисфункцией миокарда. В то же время пру
ДКМП в отличии от рестриктивной КМП характерна кардиомегалия, дилатаци
ей всех полостей сердца, преимущественно желудочков, и их диффузная ги-
покинезия. Основным отличием рестриктивной КМП от ДКМП является изоли-
Таблииа It
Дифференциальная диагностика кардиомиопатий
Методы исследования	Признаки	Дилатационная КМП	Гипертрофическая КМП	Рестриктивная am
Клиника	Боли в сердце	Нехарактерно	Характерна	Нехарактерно
	Синкопе	Нехарактерно	Характерно	Нехарактерно
	Сердечная недостаточность	Выраженная	Отсутствует, реже умеренная	Выраженная
Рентгено- графия	Увеличение сердца	Выраженное, преи- мущественно желу- дочков	Отсутствует или умеренное, преиму- щественно левого предсердия	Отсутствует, реже умеренное, преиму- щественно пред- сердий
ЭКГ	Гипертрофия левого желудочка	Умеренная	Выраженная	Обычно отсутствует
ЭхоКГ	Размеры желудочков	Значительно увеличены	Не изменены или уменьшены	Чаще уменьшены
	Размеры предсердий	Увеличены	Возможно увеличе- ние левого	Увеличены
	Гипертрофия желудочков	Отсутствует или умеренная	Выраженная, часто асимметричная	Отсутствует
	Индексы сократи- мости желудочков в фазе изгнания	Значительно снижены	Повышены или не изменены	Не изменены
	Систолическое дви- жение передней створки митрального клапана кпереди	Отсутствует	Часто	Отсутствует
Анпюкадцио- графия	Особенности данных вентрикулографии	Диффузная гипокинезия	Выраженная гипер- трофия межжелудоч- ковой перегородки и папиллярных мышц, щелевидная полость левого желудочка	Часто облитерация полости в области верхушки
Лекция 6 Рестриктивная кардиомиопатия
265
рованное увеличение предсердий, нарушение диастолической функции мио-
карда.
Гипертрофическая кардиомиопатия. У части больных ГКМП, как и при ре-
стриктивной кардиомиопатии, размеры сердца и его полостей практически не
изменены, систолическая функция левого желудочка практически не наруше-
на. В то же время ведущим симптомом являются признаки венозного застоя в
легких (одышка, изменения на рентгенограмме), повышение конечно-диасто-
лического давления в левом желудочке, в левом предсердии и «легочных ка-
пиллярах». При этом в пользу ГКМП свидетельствуют отсутствие или относи-
тельно слабая выраженность признаков правожелудочковой недостаточности
(за исключением терминальной стадии заболевания), частые жалобы на сте-
нокардию и обмороки, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка
по данным ЭКГ и ЭхоКГ, а при наличии обструкции выносящего тракта левого
желудочка - характерные для нее эхокардиографические признаки. Развива-
ющееся у таких больных повышение конечно-диастолического давления в ле-
вом желудочке сопровождается пропорциональным увеличением его началь-
но-диастолического давления, что исключает симптом «квадратного корня».
Несмотря на широкое внедрение в практическую кардиологию современ-
ных инструментальных методов исследования, весьма сложной задачей оста-
ется распознавание идиопатической рестриктивной кардиомиопатии от дру-
гих заболеваний, вызывающих нарушение диастолического наполнения желу-
дочков с развитием клинико-гемодинамического синдрома рестрикции. Следует
подчеркнуть, что, как и в случаях других кардиомиопатий, ввиду отсутствия
патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз идиопа-
тической рестриктивной кардиомиопатии ставится только после исклю-
чения констриктивного перикардита, инфильтративных и системных за-
болеваний миокарда, болезней накопления.
Констриктивный перикардит. Общими симптомами для констриктивного
перикардита и рестриктивной кардиомиопатии являются нарушения диасто-
лической функции левого желудочка по рестриктивному типу, приводящее к
развитию системной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточ-
ности кровообращения. Характерными симптомами венозной гипертензии яв-
ляются признак Куссмауля (повышение центрального венозного давления на
вдохе), симптом парадоксального пульса. При одном и другом заболевании не
нарушена систолическая функция миокарда.
Отличия. При клиническом исследовании у части больных констриктивным
перикардитом в анамнезе можно обнаружить указания на туберкулез, травму
грудной клетки или перенесенный острый перикардит, что не характерно для
рестриктивной кардиомиопатии.
В отличие от констриктивного перикардита при рестриктивной кардиомио-
патии может выслушиваться систолический шум митральной и (или) трикус-
266
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
пидальной регургитации и выявляться ее признаки при допплер-эхокардиог-
рафии.
При рестриктивной кардиомиопатии величины конечно-диастолического
давления в левом и правом желудочках различаются более чем на 5 мм рт. ст.
(в левом желудочке обычно выше), это связано с гетерогенностью поражения
миокарда и эндокарда желудочков, тогда как при констриктивном перикарди-
те таких отличий не наблюдается.
Подтвердить диагноз констриктивного перикардита, не прибегая к инва-
зивному обследованию, позволяет обнаружение участков кальцификации
перикарда при рентгенографии грудной клетки. Однако следует учитывать,
что подобные изменения выявляются лишь у 30-60% таких больных, и по-
этому отсутствие кальцинатов не исключает диагноз констриктивного пе-
рикардита. Более информативными являются современные методы неин-
вазивной визуализации перикарда - компьютерная и магнитно-резонанс-
ная томография, они позволяют определить утолщение перикарда, что
подтверждает диагноз.
Системные и инфильтративные заболевания миокарда, проявляющие-
ся синдромом рестрикции, встречаются в детском возрасте относительно
редко. Среди них дифференциальную диагностику идиопатической рестрик-
тивной кардиомиопатии необходимо проводить прежде всего с амилоидозом
сердца.
Амилоидоз сердца - заболевание, обусловленное отложением в нем ано-
мального белка, в большинстве случаев является частью системного пораже-
ния с вовлечением в патологический процесс других органов - языка, кишеч-
ника, печени, селезенки, периферических нервов, кожи. Оно возникает, как
правило, у лиц старше 40 лет. У большинства больных поражение миокарда
проявляется диастолической сердечной недостаточностью со всеми характер-
ными клиническими и гемодинамическими признаками синдрома рестрикции.
Реже развиваются систолическая сердечная недостаточность, сходная с кар-
тиной ДКМП. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа в отведениях от конечно-
стей, что сочетается с гипертрофией левого желудочка по данным ЭхоКГ. Весь-
ма характерны нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового
узла, синоатриальной, атриовентрикулярной и внутрижелудочковых блокад. Не-
редко определяются признаки крупноочаговых изменений в миокарде левого
желудочка, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложениями
аномального белка. При ЭхоКГ отмечается увеличение толщины стенок лево-
го и правого желудочков и межжелудочковой перегородки, причиной которо-
го является не истинная гипертрофия кардиомиоцитов, а инфильтрация ами-
лоидом. При этом размеры полости желудочков в большинстве случаев не из-
менены или уменьшены, а период изоволюмического расслабления удлинен.
При катетеризации сердца из-за повышенного начально-диастолического дав-
Лекция 6. Рестриктивная кардиомиопатия
267
ления в левом желудочке симптом «квадратного корня» не характерен. Вслед-
ствие замедленного наполнения на протяжении всей диастолы обычно не об-
разуется и патологический Ш тон. Диагноз подтверждается при выявлении
отложений амилоида в биоптатах слизистой оболочки языка, прямой кишки и,
что более надежно, в миокарде. На рис. 92 представлены данные эндомиокар-
диальной биопсии больного с амилоидозом сердца.
Поражение сердца при гемохроматозе, связано с отложением железа в
сократительном миокарде, проявляется быстро прогрессирующей сердечной
недостаточностью, преимущественно диастолической, с развитием синдрома
рестрикции. Реже возможно возникновение систолической сердечной недо-
статочности, сопровождающейся дилатацией желудочков вследствие снижения
их сократимости. У части больных отмечаются суправентрикулярные аритмии,
неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т и патологические зубцы Q
на ЭКГ. Характерны нарушения проводимости.
В неясных случаях следует прибегать к биопсии печени или миокарда. На-
личие характерной триады - пигментации кожи, увеличения печени и сахар-
ного диабета, а также повышения уровня железа в сыворотке крови диагноз
гемохроматоза не вызывает сомнений.
Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в
20-30% случаев этого заболевания, однако в клинике диагностируется еще
реже (менее чем в 5% случаев). Оно характеризуется особым видом воспале-
ния с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диа-
столической сердечной недостаточности с синдромом рестрикции, реже - си-
столической сердечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание
часто осложняется различными нарушениями сердечного ритма и проводимо-
сти, которые могут служить причиной синкопальных состояний и внезапной
Рис. 92. Данные эндомиокардиальной биопсии пациента с амилоидозом сердца.
А - окраска с гематоксилином и эозиномом - визуализируются интерстициальные отло-
жения амилоида. Б - данные иммукофлуоресцентного анализа видны флуоресцирующие
полоски амилоида (цитируется по Kushwaha S. et al., Neng. J. Med., 1997)
268
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
смерти. Ввиду отсутствия специфических клинических и инструментальных
признаков, распознавание саркоидоза сердца базируется на обнаружении
свойственного этому системному заболеванию поражения других органов и
тканей (легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, пече-
ни, селезенки, кожи, глаз) с характерной морфологической картиной, а также
воспалительными сдвигами в крови. Верифицировать диагноз позволяет, од-
нако, лишь морфологическое исследование эндомиокардиальной биопсии.
Экссудативный перикардит. Случаи рестриктивной кардиомиопатии, про-
текающие с гидроперикардом, требуют дифференциальной диагностики с эк-
ссудативным перикардитом.
Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии следует про-
водить с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися правожелудоч-
ковой сердечной недостаточностью, особенно в сочетании с увеличением пра-
вого предсердия. С этой целью широко используют данные допплер-ЭхоКГ, а
также и инвазивного обследования - ангиокоронарокрафии и катетеризации
сердца. Следует исключить:
-	миксомы сердца;
-	первичную легочную гипертензию;
-	врожденные пороки сердца:
1)	стеноз устья легочной артерии;
2)	тетраду Фалло;
3)	дефект межпредсердной перегородки;
4)	аномалию Эбштейна.
Течение
Для течения идиопатической рестриктивной характерно неуклонное про-
грессирование диастолической сердечной недостаточности, которая служит
основной причиной смерти таких больных.
Лечение
Лечение идиопатической рестриктивной кардиомиопатии исключительно
симптоматическое, направленное на коррекцию явлений сердечной недоста-
точности. Однако, к сожалению, в целом, малоэффективно.
Диуретики. При значительном повышении конечно-диастолического дав-
ления в желудочках и клинических признаках застоя в системных и легочных
венах показано ограничение жидкости и соли и применение диуретиков. К их
назначению, однако, необходимо подходить более осторожно, чем при систо-
лической дисфункции, следует использовать меньшие дозы, поскольку для
поддержания адекватного наполнения левого желудочка и ударного выброса
требуется повышенное конечно-диастолическое давление.
Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, моноприл) широко используют-
ся для лечения рестриктивной кардиомиопатии. Однако применение этих пре-
Лекция 6. Рестриктивная кардиомиопатия
269
паратое не должно приводить к выраженному снижению наполнение желудоч-
ков и сердечного выброса, что достигается назначением низких доз.
Сердечные гликозиды эффективны только в случаях мерцательной аритмии,
позволяя уменьшить частоту сокращений желудочков и, тем самым, удлинить
диастолическое наполнение. У больных с синусовым ритмом и сохраненной си-
столической функцией миокарда назначение этих препаратов, как и негликозв-
дных инотропных агентов, нецелесообразно ввиду их неэффективности.
Антиаритмические препараты (кордарон, соталекс, пропанорм) применя-
ются при выраженном аритмическом синдроме.
Непрямые антикоагулянты (варфарин) используют для профилактики и
лечения тромбоэмболических осложнений.
Хирургическое лечение при выраженном утолщении эндокарда и призна-
ках облитерации полости желудочка у части больных удается выполнить -
эндокардэктомию, в ряде случаев приносящую существенное облегчение. При
выраженной митральной и трикуспидальной недостаточности определенный
гемодинамический эффект оказывает протезирование или пластика клапанов,
что, однако, сопряжено с высокой летальностью - 15-25%.
Особенности отдельных форм идиопатической
рестриктивной кардиомиопатии
Фибропластический париетальный гиперэозинофильный
эндокардит (эндомиокардиальная болезнь) Леффлера
Эндомиокардиальная болезнь, сопровождающаяся гиперэозинофилией была
впервые описана W.Loffler в 1930 году. Это весьма редкое заболевание, как
правило встречается в местностях с умеренным климатом и сочетается со стой-
ким повышением уровня эозинофилов (более 1,5 109/л), поражает чаще лиц
среднего возраста мужского пола.
Этиология и патогенез. Причина фибропластического эндокардита Леф-
флера неизвестна. Высказывалось предположение о его связи с различными
инфекционными агентами, главным образом паразитарными, которые вызывают
возникновение эозинофилии. Это предположение, однако, не подтвердилось.
Ключевая роль в патогенезе повреждения сердца принадлежит эозинофи-
лам, которые, будучи морфологически и функционально неполноценными, лег-
ко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, покрытых иммуно-
глобулинами С и С3 комплемента. Освобождающиеся при этом катионные бел-
ки вызывают повреждение эндокарда. В большом количестве эозинофилы
накапливаются в миокарде, где путем экзоцитоза выделяют содержимое сво-
их гранул, оказывающее кардиоцитотоксический эффект. Катионные белки этих
клеток обладают также прокоагулянтным действием. Поскольку роль эозино-
филов в развитии воспалительной реакции в мио- и эндокарде таких больных
270
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
в настоящее время твердо установлена, фибропластический эндокардит Леф-
флера можно рассматривать как результат заболевания системы крови невы-
ясненной этиологии.
При этом возникновение поражения сердца зависит не от общего количе-
ства циркулирующих эозинофилов, а от числа активированных клеток, подвер-
гшихся вакуолизации и дегрануляции. Последние должны составлять не ме-
нее 15% всех циркулирующих эозинофилов. Сама по себе эозинофилия, даже
выраженная (более 10 000 в 1 мм3) и стойкая, не оказывает повреждающего
действия на эндо- и миокард.
Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании размеры
сердца лишь незначительно увеличены, гипертрофия практически отсутству-
ет. В патологический процесс чаще вовлекается левый желудочек, но может
быть и изолированное поражение правого желудочка или обоих желудочков.
Характерно резкое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей
притока крови и верхушки с тромботическими наложениями, что может при-
водить к уменьшению полости желудочка, подчас значительному (отсюда ста-
рый термин «облитеративная КМП»). Фиброз атриовентрикулярных клапанов,
папиллярных мышц и покрывающего их эндокарда приводит к развитию мит-
ральной и трикуспидальной недостаточности.
При гистологическом исследовании выделяют три стадии заболевания. Для
I, некротической, стадии характерна выраженная эозинофильная инфильтра-
ция миокарда с развитием миокардита и коронариита. В связи с особеннос-
тями микроциркуляторной системы сердца миокардит ограничивается преиму-
щественно внутренними слоями сердечной мышцы. В последующем в течение
примерно 10 месяцев развивается II, тромботическая, стадия заболевания,
которая проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноидных изме-
нений, образованием пристеночных тромботических наложений в полостях
сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда. Эозинофилы постепенно исче-
зают из очагов воспаления. В среднем через 24 месяцев заболевание перехо-
дит в III стадию - стадию фиброза с характерным значительным утолщением
соединительнотканных элементов эндокарда, распространенным интрамураль-
ным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом
интрамуральных венечных артерий. Эти стадии не являются четко отграничен-
ными друг от друга, и их признаки зачастую определяются одновременно.
Кроме сердца, в патологический процесс может вовлекаться ряд других
органов - мелкие системные сосуды, легкие, костный и головной мозг, так что
часть катионных белков, выделяемых эозинофилами и обнаруживаемых в пе-
риферической крови, по-видимому, имеет тканевое происхождение.
Особенности клинического течения. У большей части больных заболева-
ние начинается с системных проявлений - лихорадки, похудания, кашля, кож-
ной сыпи. Может отмечаться пульмонит с инфильтративными изменениями,
Лекция 6. Рестриктивная кардиомиопатия
271
выявляемыми при рентгенологическом исследовании легких. Распространен-
ными осложнениями являются рецидивирующие тромбоэмболии, зачастую в
мозговые артерии. Считают, что их возникновению способствует гиперкоагу-
ляция крови под влиянием катионных белков. Могут отмечаться сенсорная
полинейропатия и энцефалопатия, вызываемые, как принято считать, нейро-
токсином, выделяющимся из дегранулирующих эозинофилов.
Постепенно на первый план в клинической картине заболевания выходят
признаки прогрессирующей застойной сердечной недостаточности, которая
часто сопровождается нарушениями ритма. У части больных, однако, экстра-
кардиальные проявления отсутствуют и отмечается изолированное поражение
сердца в сочетании с более или менее стойкой эозинофилией (более 1500
клеток в 1 мм3), которая служит отличительным признаком заболевания. При
лабораторном исследовании можно обнаружить умеренную анемию и неспе-
цифические воспалительные сдвиги в крови. При ЭхоКГ иногда выявляются
признаки вальвулита и вегетации на атриовентрикулярных клапанах.
Прогноз неблагоприятный. Половина больных погибает в течение двух лет
после появления первых симптомов поражения сердца. Основной причиной
смерти является прогрессирующая сердечная недостаточность, зачастую в
сочетании с дыхательной, почечной и печеночной.
Лечение. При наличии активного воспалительного процесса в миокарде и
мелких сосудах, о чем косвенно свидетельствуют эозинофилия и системные
проявления заболевания, в качестве средств патогенетической терапии исполь-
зуют глюкокортикостероиды. Суточная доза преднизолона в среднем 1 мг/кг
в сочетании с цитостатическими иммуносупрессантами, главным образом, гид-
роксимочевиной (500 мг в сутки). При достаточно рано начатом лечении эти
препараты дают хороший эффект и способны несколько повысить выживае-
мость. Критерием эффективности противовоспалительной и иммуносупрессив-
ной терапии служит прежде всего динамика признаков сердечной недостаточ-
ности, а не гематологических показателей. После получения клинического
эффекта переходят на длительный прием поддерживающих доз (в среднем 10
мг преднизолона в сутки). Используется также симптоматическая терапия ди-
астолической сердечной недостаточности и тромбоэмболии, которая, однако,
мало эффективна. При исходе в фиброз прибегают к хирургическому лече-
нию - эндокардэктомии, в части случаев с пластикой или протезированием ат-
риовентрикулярных клапанов.
Эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса)
История. Заболевание было впервые описано в 1938 году A.Williams у двух
жителей Уганды, страдавших сердечной недостаточностью и митральной регур-
гитацией. На вскрытии у этих больных были обнаружены крупные очаги фиб-
роза в миокарде, которые были расценены как исход сифилитического мио-
кардита. В 1946 году D. Bedford и G.Konstam обратили внимание на явления
272
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
распространенного субэндокардиального фиброза у африканских солдат, ко-
торые умирали от сердечной недостаточности. Однако первое подобное опи-
сание морфологического субстрата и клинического картины нового заболева-
ния было сделано лишь в 1955 J.Davies.
Распространенность. Эндомиокардиальный фиброз поражает исключитель-
но жителей тропиков, реже субтропиков и протекает без эозинофилии. Пато-
логия наиболее распространена в тропической Африке, главным образом, Уган-
де и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Ин-
дии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии. На его долю приходится около 15%
всех летальных исходов от сердечной недостаточности в Уганде.
При этом эндомиокардиальный фиброз чаще отмечается среди лиц с низ-
ким социально-экономическим статусом, страдающих от недостатка питания.
Хотя в литературе имеется также достаточно много сообщений о случаях это-
го заболевания у жителей Западной Европы и США, большинство из этих боль-
ных либо были мигрантами из тропических стран, либо проживали в них дли-
тельное время. Описаны единичные случаи развития эндомиокардиального
фиброза после химиотерапии по поводу злокачественных опухолей. Заболе-
вание одинаково часто поражает мужчин и женщин. Большинство больных -
дети и лица молодого возраста.
Этиология и патогенез. Этиология эндомиокардиального фиброза остает-
ся неизвестной. Географические особенности распространения и преимуще-
ственное поражение лиц из бедных слоев населения долгое время побуждали
исследователей к поиску причин заболевания среди факторов, связанных с
дефицитом тех или иных питательных веществ (витамин Е и др.), и инфекций,
главным образом, вирусных и паразитарных. Этиологическая роль этих фак-
торов при эндомиокардиальном фиброзе не получила, однако, достаточно убе-
дительного подтверждения.
Высказано также предположение о связи заболевания с употреблением в
пищу больших количеств подорожника, богатого серотонином. Высокое содер-
жание этого вещества в крови обнаружено у больных с карциноидным синд-
ромом, для которых характерно утолщение эндокарда. Показано, что кормле-
ние морских свинок подорожником в течение 8-12 мес. приводило к пораже-
нию эндокарда, сходному с его изменениями при эндомиокардиальном
фиброзе человека. В то же время, у больных эндомиокардиальным фиброзом
не удалось обнаружить существенных изменений обмена серотонина по срав-
нению с пациентами с ревматическими пороками сердца, в связи с чем воп-
рос о роли этого вещества в возникновении этой формы идиопатической РКМП
пока остается открытым. Имеются определенные основания предполагать, что
токсическое действие серотонина на эндокард возрастает при дефиците в
организме триптофана, что часто встречается при употреблении в пищу недо-
статочного количества белка.
Лекция 6. Рестриктивная кардиомиопатия
273
Одним из пищевых продуктов, который составляет значительную часть ра-
циона бедного населения в тропиках, является манниока. Имеются сведения,
что при высушивании ее клубней на солнце под воздействием ультрафиоле-
товых лучей они обогащаются витамином, который может вызывать кальциноз,
способствующий развитию гиперплазии клеток и избыточному синтезу колла-
гена и эластина в эндо- и миокарде (Н. Вау1ез, 1990).
Обнаружена прямая связь распространенности эндомиокардиального фиб-
роза с содержанием монацитов в почве тропических регионов и повышенное
содержание химических элементов этой группы тория и церия в эндо- и мио-
карде таких больных по сравнению со здоровыми лицами. Эти вещества, оче-
видно, попадают в организм человека из почвы с немытых рук и с загрязнен-
ной пищей, а также с употребляемыми в пищу клубнями различных овощей, в
которых монациты накапливаются в больших количествах, чем в других час-
тях растений. Всасывание монацитов в кишечнике повышается при дефиците
магния, чему способствуют неправильное питание и частые поносы. Снижение
содержания магния в тканях одновременно с увеличением уровня тория и
церия было подтверждено результатами его прямого определения в эндомио-
кардиальной биопсии. Обнаружено также уменьшение содержания магния в
сыворотке крови таких больных, которое сочетается с повышенным уровнем
гликозаминогликанов. Последний рассматривается в числе возможных причин
дефицита магния (К. Китай с соавт., 1997).
Немаловажным доводом в пользу геохимической гипотезы возникновения
эндомиокардиального фиброза могут служить данные экспериментальных ис-
следований, показавшие способность церия стимулировать синтез коллагена
фибробластами сердца.
Обращает на себя внимание определенная закономерность распределения
эндомиокардиального фиброза в сердце с его первоначальным возникнове-
нием в сегментах желудочка, испытывающих более низкое местное стеночное
напряжение. Интересно отметить, что величина этого стеночного напряжения
оказывает модулирующее влияние на экспрессию эндотелием генов, регули-
рующих синтез факторов роста фибробластов.
Исходя из накопленных фактов, возможно, что эндомиокардиальный фиб-
роз, подобно идиопатической ДКМП, представляет собой лишь общую конеч-
ную стадию поражения миокарда, вызванного несколькими различными этио-
логическими факторами.
Патологическая анатомия. Отличительной чертой эндомиокардиального
фиброза является значительное утолщение эндокарда за счет фибрина и эле-
ментов соединительной ткани. Его толщина может достигать 1 см. В отличие
от фибропластического париетального эндокардита Леффлера, при котором
преимущественно поражается левый желудочек, для эндомиокардиального
фиброза более характерно распространение патологического процесса на оба
274
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
желудочка. Интересно отметить, что утолщение эндокарда четко ограничива-
ется путями притока и верхушкой желудочков и никогда не распространяется
на пути оттока. Полости желудочков часто уменьшены в размерах за счет об-
литерации верхушки толстым эндокардом и плотно прилегающими к нему тром-
ботическими массами, которые реже, чем при эндокардите Леффлера вызы-
вают тромбоэмболии. Фиброз аппарата атриовентрикулярных клапанов приво-
дит к нарушению их смыкания с регургитацией в предсердия.
Клиника сходна с проявлениями фибропластического париетального эндо-
кардита Леффлера, особенностью является более постепенное развитие зас-
тойной сердечной недостаточности, отсутствие системных проявлений.
Лечение симптоматическое включает медикаментозную терапию диастоличес-
кой сердечной недостаточности и хирургическое лечение - эндокардэктомию или
по показаниям - протезирование или пластику атриовентрикулярных клапанов.
Заключение
Рестриктивный синдром является тяжелой патологией сердца, характеризу-
ющейся развитием рефрактерной диастолической сердечной недостаточнос-
ти, что резко снижает качество жизни пациентов, приводя к инвалидизации и
смертности. Рестриктивный синдром может возникать на фоне разнообразной
сердечной патологии в первую очередь при таких заболеваниях как констрик-
тивный перикардит, системные инфильтративные болезни миокарда, болезни
накопления и эндомиокардиальный фиброз. Еще до недавнего времени эта
патология считалась достаточно редкой и плохо диагностировалась. В после-
дние годы появляется все больше доказательств возможности развития так на-
зываемой идиопатической формы рестриктивной кардиомиопатии. Рестриктив-
ная кардиомиопатия - это редкая форма кардиомиопатий, в основе которой
лежит распространенный интерстициальный фиброз, сочетающийся с резким
утолщение эндокарда. Эта форма кардиомиопатий имеет сходство с целым
рядом заболеваний мио-, эндо- и перикарда. Только тщательный анализ дан-
ных клинического и инструментального обследований, а в сложных ситуаци-
ях, морфологического изучения биопсийного материала позволяет в большин-
стве случае поставить правильный диагноз. Лечение заболевания достаточно
сложная задача, при этом методы коррекции сердечной недостаточности имеют
свои особенности, делаются попытки разработки новых подходов к лечению,
однако за этим будущее.
Литература
1.	Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: Книга плюс, 1999. 421 с.
2.	Braundwald Heart Disease. A textbook of Cardiovascular Meddne. 6th ed. 2001. P. 1775-
1792.
3.	Kushwaha S.S., Fallon J.T., Foster V. Restrictive Cardiomyopathy// N. Engl J. Med., 1997.
336:267.
Лекция 7. Миокардиты у детей
275
ЛЕКЦИЯ 7.
Миокардиты у детей
Определение. Миокардит - заболевание миокарда воспалительного гене-
за, возникающее под действием различных инфекционных агентов, характе-
ризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с фиброзом, некрозом и/
или дегенерацией миоцитов. В воспалительный процесс процесса могут вов-
лекаться кардиомиоциты, интерстициальная ткань, сосуды, проводящая система
сердца, а также перикард. Миокардит может быть как острым, так и хроничес-
ким процессом.
Распространенность миокардитов
Истинная частота миокардитов у детей неизвестна в связи с отсутствием
единых диагностических критериев заболевания, даже с учетом патоморфо-
логических данных. Распространенность миокардитов анализируется в трех
различных аспектов:
1.	Частота заболеваний на вскрытии;
2.	Частота кардиоваскулярных изменений воспалительного характера на
фоне эпидемий;
3.	Частота миокардитов, в каком-либо лечебном учреждении за определен-
ный период.
Все эти три подхода имеют определенные преимущества и недостатки. В
связи с этим, данные о распространенности миокардитов колеблются в широ-
ких пределах в зависимости от подходов к анализу выборки.
В связи с трудностями клинической диагностики миокардита, в части точной
верификации данных, наиболее объективные сведения о распространенности
патологии отражают результаты аутопсийных исследований. По данным патоло-
гоанатомических исследований распространенность миокардитов среди детей
выше, чем среди взрослых, особенно у детей первых лет жизни. Так, по данным
результатов 1420 вскрытий детей от 8 дней до 16 лет неревматический кардит
обнаружен в 6,8%, в то время как на 3712 вскрытий взрослых - 4%. Тяжелые
формы миокардитов особенно часто наблюдаются у детей первых лет жизни.
Так, среди детей, умерших в возрасте до 10 месяцев, воспалительные измене-
ния обнаружены в 9% случаев. Среди детей, умерших насильственной смертью,
276
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
частота кардита составляет от 2,3 до 8% случаев. Наибольший процент миокар-
дитов отмечен среди детей, умерших внезапно. По данным R.Friedman, среди
внезапно умерших детей в возрасте от 1 месяца до 17 лет в 17% случаев диаг-
ностирован миокардит. Наибольшая частота хронического миокардита установ-
лена в исследованиях японских авторов. Так, по данным Okuni, среди 47 вне-
запно умерших школьников у 21% обнаружен хронический миокардит. В Анг-
лии в период эпидемии инфекции Коксаки В5 вирус был выявлен у 1160 человек,
при этом миокардит диагностирован в 5% случаев. Наибольший процент леталь-
ности, составивший 50%, от миокардитов, отмечен у новорожденных и детей
первых месяцев жизни во время эпидемии Коксаки-инфекции.
Миокардиты в большинстве случаев спорадические заболевания, хотя из-
вестны и эпидемии. Наиболее часто эпидемии миокардитов вызываются ви-
русом Коксаки В. Описаны эпидемии в Южной Родезии, Голландии, США.
Этиология миокардитов
В зависимости от этиологического фактора, вызывающего миокардиты,
выделяют 3 формы заболевания:
-	инфекционные миокардиты;
-	аллергические миокардиты;
-	токсико-аллергические миокардиты.
Наиболее частой причиной миокардита являются вирусы. Вирусами, вызы-
вающими миокардит являются энтеровирус Коксаки А, Коксаки В, ECHO, вирус
краснухи, аденовирус, герпес простой, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус
гриппа и другие.
Дети в течение длительного времени могут быть носителями вируса, в ряде слу-
чаев клинически это может проявиться в более поздний период, а в ряде случаев
симптомы заболевания могут отсутствовать. Если женщина была инфицирована в
детском возрасте, в период беременности существует реальная возможность пе-
редачи вируса от матери плоду внутриутробно, либо в неонатальном периоде. Но-
сительство цитомегаловирусной инфекции и вируса простого герпеса часто явля-
ются причиной возникновения внутриутробного миокардита.
Наиболее частой причиной миокардитов у детей является вирус Коксаки В,
на его долю приходится около 50% случаев заболевания. Коксаки вирусы име-
ют сродство к специфическим рецепторам, расположенным на клетках мише-
нях миокарда. Важно подчеркнуть, что инфекция, вызванная Коксаки вирусом
или другими энтеровирусами, в половине случаев носит стертый характер, что
существенно затрудняет диагностику. Среди детей, умерших от миокардита,
Коксаки В антиген выделяется в 41% случаев.
Возможна бактериальная этиология заболевания. Миокардит могут вызывать
менингококк, клебсиела, лептоспироз, дифтерия, сальмонелез, клостридия, тубер-
кулез, бруцелез и др. У детей грудного возраста бактериальные миокардиты воз-
Лекция 7. Миокарди ты у детей
277
никают нередко в связи пупочным, кожным, отогенным сепсисом, в более стар-
шем возрасте миокардит может осложнить течение гематогенного остеомиелита.
Простейшие также могут вызывать миокардиты. Известны миокардиты, раз-
вившиеся на фоне токсоплазмоза, амебиаза. Для токсоплазмоза характерны
врожденные кардиты сочетающиеся с пневмонией, нефритом, энцефалитом,
гепатоспленомегалией, гидро- и микроцефалией. Паразитарные пораже-
ния миокарда наблюдаются при токсокарозе, эхинококкозе. Грибковые пора-
жения миокарда возможны при актиномикозе, гистоплазмозе, кандидозе.
В связи с тем, что кардиоваскулярные симптомы воспаления миокарда в
большинстве случаев имеют неспецифический характер, идентификация спе-
цифического этиологического фактора, вызвавшего миокардит, основывается
на характерных для того или иного агента экстракардиальных симптомах.
К аллергическим миокардитам относятся лекарственные, сывороточные,
поствакцинальные.
Токсико-аллергические поражения миокарда наблюдаются при диффуз-
ных заболеваниях соединительной ткани, а также в результате повреждения
миокарда физическими и химическими агентами.
Патогенез миокардитов
Следует выделять три основных патогенетических механизма развития по-
ражения миокарда в виде воспалительной реакции под действием инфекци-
онных агентов:
1.	Проникновение инфекционных агентов в миокард;
2.	Продукция миокардиальных токсинов (например, при дифтерийном мио-
кардите);
3.	Иммунное поражение миокарда.
В настоящее время патогенез миокардитов рассматривается как иммунопато-
логический феномен. В возникновении миокардитов большая роль принадле-
жит аутоиммунным механизмам, запускаемым кардиотропными вирусами в ус-
ловиях измененной иммунологической толерантности. Иммунопатологическая
модель заболевания изучалась наиболее углубленно при заражении животных
вирусами Коксаки В. Показано, что вирусемия возникает через 24-72 часа пос-
ле заражения животных вирусом Коксаки В, достигает максимума через 72-96
часов, вскоре после этого титр вируса уменьшается, и через 7-8 дней после за-
ражения не определяется, вместе с тем нарастает концентрация антител.
Выделяю три фазы воспалительного процесса: острая, подострая и хроническая.
Острая фаза. Вирусемия может приводить к непосредственному проникно-
вению вируса в кардиомиоциты с последующей репликацией или цитопатичес-
кими эффектами. Миокардит возникает лишь при сочетании внедрения виру-
са в клетку и нарушенной иммунологической реактивности. Так, в нормальных
Условиях латентная вирусная инфекция вызывает интеграцию вирусной РНК с
278
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
геномом клетки, вследствие чего развивается противовирусный иммунитет. При
неблагоприятных условиях вирус выходит из-под контроля иммунной систе-
мы организма хозяина, вызывая деструкцию миофибрилл. Острая фаза воспа-
ления начинается с третьего дня инфекционного процесса. Она связана с пря-
мым цитотоксическим действием вируса, что приводит к развитию некрозов в
миофибриллах. Миоциты пациентов с развивающимся миокардитом выраба-
тывают внутриклеточные молекулы адгезии 1 типа, играющие большую роль в
дальнейшем развитии миокардиального воспаления.
Подострая фаза - вирусоиндуцируемая аутоиммунная фаза, опосредованная
Т-клетками (4-14 день воспалительного процесса). В ответ на деструкции мио-
фибрил образуются аутоантигены, развивается иммунный ответ, опосредованный
Т-лимфоцитами. Т-лимфоциты не влияют существенно на элиминацию вируса, но
оказывают значительную роль в степени активности воспалительного ответа.
Животные с дефицитом Т-лимфоцитов развивают значительно меньшую интенсив-
ность некроза миокарда. Цитотоксические Т-лимфоциты поражают миокардиаль-
ные клетки, происходит активация макрофагов, продуцирующих противоспалитель-
ные цитокины, такие как интерлейкин-1^, интерлейкин-2, интерлейкин-6, фактор
некроза опухоли, интерферон. Под действием интерлейкина-2 происходит акти-
вация натуральных киллеров и цитотоксических лимфоцитов. Кроме цитотокси-
ческих Т-лимфоцитов в патогенезе миокардитов большое значение имеет недо-
статочность естественных киллерных клеток. Именно естественные Т-киллерные
клетки уничтожают лимфоциты, инфицируемые вирусами. "Киллеры" являются не-
прямым модулятором миокардиального повреждения, препятствуя поражению ми-
оцитов вирусом. В экспериментальных исследованиях показано, что у животных,
имеющие истощение функциональной активности естественных киллерных кле-
ток, во время иммунного процесса, как правило, развивается гораздо более выра-
женная степень миокардита. Патогенное действие иммунных факторов может быть
направлено непосредственно на сократительный аппарат миокарда, сосудистую
стенку или соединительно-тканные структуры.
В подострую фазу воспаления увеличивается синтез оксида азота, что со-
провождается как положительными, так и отрицательными эффектами. К по-
ложительным эффектам оксида азота следует относить ограничение возмож-
ности репликации вируса. Отрицательным эффектом синтеза оксида азота яв-
ляется стимуляция воспалительного процесса, снижение сократительной
способности миокарда.
Хроническая фаза миокардита начинается с 15 дня заболевания и продол-
жается до 90 дня и характеризуется диффузным миокардиальным фиброзом
и сердечной недостаточностью, при этом происходит, персистенция РНК в кар-
диомицитах, что приводит к гибели последних и активации цитотоксических
Т-лимфоцитов и процесс переходит в аутоиммунную фазу с формированием
дилатационной кардиомиопатии.
Лекция 7. Миокардит у детей
279
Выделяют несколько механизмов повреждающего воздействия на сер-
дце при инфекционном процессе:
1.	Подавление или активация иммунных процессов в результате размноже-
ния вирусов в клетках иммунной системы, активация гуморального и по-
давление клеточного иммунитета;
2.	Фиксация на начальном этапе заболевания цитофильных антител на
структурах сердца с последующим развитием реакций гиперчувствитель-
ности немедленного типа;
3.	Иммунокомплексное повреждение миокарда циркулирующими иммунны-
ми комплексами (вирус-антитело-комплемент);
4.	Патогенное действие на кардиомиоциты сенсибилизированных лимфоцитов
с возникновением клеточных реакций замедленной гиперчувствительности;
5.	Подавление иммунного ответа с дисфункцией Т-лимфоцитов (вторичный
иммунодефицит);
б.	Индукция аутоиммунных процессов вследствие образования аутоантиге-
нов, при этом характерно пониженное образование Т-супрессоров, акти-
вация хелперного воздействия и стимуляция В-лимфоцитов.
Рассматривают и другие пути повреждения миокарда, вызываемые Т-лим-
фоцитами. Они включают активацию макрофагов, продуцирующих антитела и
антителозависимые клетки-медиаторы цитокинов, прямой лизис антител и ак-
тивацию комплемента, а также воздействие на цитотоксические Т-клетки.
Классификация миокардитов
Наиболее удобную классификацию неревматических кардитов у детей пред-
ложила профессор Н.А.Белоконь. Эта классификация учитывает этиологичес-
Таблица 14
Классификация неревматических кардитов у детей (Н.А.Белоконь, 1984)
Период возникновения заболевания	Врожденный ('ранний*, ‘поздний*), приобретенный
Этиологический фактор	Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный), идиопатический
Форма	Кардит; поражение проводящей системы сердца
Tau&uuA	Острое - др 3 месяцев, подострое - до 18 месяцев, рецидивирую- щее, первично-хроническое (застойный, гиперторфический, рестриктивный вариант)
Степень тяжести	Легкая, средняя, тяжелая
Форма и стадия сердечной недостаточности	Левожелудочковая 1, НА, НБ, III степени Правожелудочковая 1, НА, НБ, III степени Тотальная
Исходы и осложнения	Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и прово- димости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, констриктивный миоперикардит, тромбоэмболический синдром
280
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кий фактор, форму, течение, тяжесть кардита, степень сердечной недостаточ-
ности, исходы и осложнения.
Патоморфологические изменения при миокардитах
Воспаление миокарда, как правило, развивается как очаговый процесс, од-
нако в течение нескольких недель при активном воспалительном процессе
может возникнуть диффузное поражение миокарда. Именно обширность вос-
палительных изменений в миокарде определяют клинические проявления за-
болевания. Однако, даже очаговое поражение миокарда, при его локализации
в проводящей системе сердца может способствовать развитию жизнеугрожа-
емых аритмий.
В зависимости от периода возникновения заболевания миокардиты у детей
подразделяются на врожденные и приобретенные.
Патоморфологические изменения при врожденных миокардитах. Врож-
денные миокардиты возникают в результате повреждающего действия инфек-
ционного фактора в антенатальном периоде. Существуют особенности воспа-
лительной реакции в разные периоды внутриутробного развития. Ткани плода
до 7 месяцев внутриутробного развития в ответ на воздействие инфекцион-
ного фактора не могут сформировать традиционные последовательные стадия
воспалительного процесса. Характерно формирование фиброзной или эласти-
ческой ткани (утолщение эндокарда, увеличение количества коллагенновых
волокон). При развитии миокардита после 7 месяца внутриутробного разви-
тия возникает обычная воспалительная реакция. В связи с чем, Н.А.Белоконь,
предлагает выделять ранний кардит, если заболевание возникает до 7 меся-
цев внутриутробного развития, и поздний кардит, при становлении патологии
после 7 месяца внутриутробного развития.
Макроскопическая картина врожденного миокардита характеризуется уве-
личением размеров сердца за счет желудочков, преимущественно левого. По-
лость правого желудочка может быть уменьшенной за счет выбухание в нее
межжелудочковой перегородки. Масса сердца превышает возрастную норму
на 200-400%. Толщина миокарда левого желудочка колеблется от 0,5 до 2,4 см,
правого от 0,3 до 1,1 см. Максимальная выраженность воспалительных изме-
нений представлена в левом желудочке. Макроскопический препарат сердца
при раннем врожденном миокардите представлен на рисунке 93.
При осмотре миокард бурокоричневого цвета с вкрапленными белесоваты-
ми тяжами, имеет вид "вареного мяса", при разрезе слышен хруст за счет уча-
стков склероза. Наибольшие изменения выражены в миокарде левого желу-
дочка, при этом миокард правых отделов страдает минимально. Характерно
утолщение пристеночного эндокарда, приобретающего серовато-беловатую
окраску. Более чем в 2/3 случаев имеются изменения митрального, реже - аор-
тального клапана. Створки митрального клапана деформированы с краевым
Лекция? Миокардиты у детей
281
Рис. 93. Ранний врожденный
кардит: дилатация полости
левого желудочка с гипертро-
фией его миокарда, резкое
утолщение миокарда за счет
фиброэластоза (по Н.А.Бело-
конь, 1984)
фиброзом, при этом чаще
формируется недостаточ-
ность митрального клапана,
реже стеноз. При гистологи-
ческом исследовании обна-
руживается неравномерная
гипертрофия мышечных во-
локон, иногда - значительная,
особенно в субэндокарди-
альных отделах и папилляр-
ных мышцах. В них отмеча-
ются выраженные дистро-
фические изменения, кариорексис, некрозы, отсутствие поперечной
исчерченности, мелко- и крупноочаговые обызвествления в участках некро-
тизированных мышечных волокон, умеренный интерстициальный склероз. Ти-
пичны проявления фиброэластоза или реже эластофиброз миокарда в виде
разрастания эластических, в меньшей степени коллагеновых волокон, утолще-
ния эндокарда (в 10-15 раз по сравнению с нормой). Фиброэластоз и эласто-
фиброз следует рассматривать как специфическую тканевую реакцию в ответ
на воздействие инфекционных и неинфекционных факторов в раннем феталь-
ном периоде. При этом не характерна типичная воспалительная реакция мио-
карда. Так, клеточные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов с
примесью эозинофилов и лейкоцитов либо отсутствуют, либо представлены в
небольших объемах. Возможны изменения в проводящей системе сердца. По-
ражаются и коронарные сосуды, внутренняя оболочка которых утолщена, что
приводит к сужению просвета, резко уменьшается количество сосудов 4-6
порядка на единицу площади.
Гистологическое изучение биоптатов больных с поздними врожденными
кардитами обнаруживает гипертрофию мышечных волокон, вакуольную дист-
рофию, некроз с образованием в этих участках рубцов, разной давности скле-
ротические изменения, очаги обызвествления, скудные или распространенные
лимфоидные инфильтраты. Характерна типичная воспалительная реакция в
виде клеточных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов с при-
месью эозинофилов и лейкоцитов. В эндокарде, утолщенном за счет коллаге-
282
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
новых волокон, отмечается клеточная инфильтрация, в коронарных артериях
гипертрофия мышечного слоя, склероз, гиалиноз, пролиферация ядер эндоте-
лия. Столь же значительные изменения обнаруживаются в клетках проводя-
щей системы, чем объясняются часто встречающиеся нарушения ритма и про-
водимости. Признаки легочной гипертензии (уплотнение и склерозирование
сосудов) выявляются у 2/3 больных с поздними врожденными кардитами.
Кроме сердца воспалительные изменения обнаруживаются и в других органах
в виде увеличения лимфатических узлов, проявлений тромбоэмболического
синдрома, изменений в печени. Перечисленные изменения сходны с таковы-
ми при приобретенных постнатальных миокардитах.
Патоморфологические изменения при приобретенных острых и подо-
стрых миокардитах. В зависимости от продолжительности воспалительного
процесса приобретенные миокардиты подразделяются по течению на острые,
подострые и хронические. Острые миокардиты продолжаются до трех месяцев,
подострые - до 18 месяцев, хронические - более 18 месяцев.
Макроскопическая картина острого кардита характеризуется дилатацией
полостей сердца, чаще умеренной и преимущественно левого желудочка. Для
подострого кардита характерна одновременное расширение предсердий и зна-
чительная гипертрофия миокарда. Миокардиальная ткань дряблая, набухшая,
типична пестрота рисунка на разрезе, обусловленная гнездными скопления-
ми воспалительного инфильтрата, возможны кровоизлияния под перикардом.
При миокардитах, возникающих на фоне септикопиемии, в миокарде могут
присутствовать мелкие абсцессы. В полости левого желудочка определяются
многочисленные тромбы.
Воспалительный процесс при миокардите может носить очаговый или диф-
фузный характер. В ряде случаев воспалительный процесс очагового харак-
тера может в течение нескольких недель трансформироваться в диффузный
миокардит. Типичными микроскопическими характеристиками острого миокар-
дита является фокальное или диффузное накопление мононуклеарных клеток,
включающих лимфоциты, мононуклеарные клетки, плазматические клетки и
эозинофилы. ЯЛ.Рапопорт выделяет 5 вариантов миокардита по морфологи-
ческой характеристике:
1.	Дистрофический;
2.	Воспалительно-инфильтративный;
3.	Некротически-деструктивный,
4.	Гигантоклеточный;
5.	Смешанный.
Имеет место неспецифический деструктивный компонент - распространен-
ный миоцитолиз, приводящий к образованию очагов депаренхиматизации с
последующей заменой грануляционной или зрелой рубцовой тканью, что от-
ражает развитие кардиосклероза. Наиболее выраженные изменения локали-
Лекция 7 Миокардиты у детей
283
Рис. 94. Данные эндомиокардиальной биопсии:
а - до лечения Гигантоклеточный миокардит Гигантские клетки в сочетании лимфо
цитарно эозинофильной инфильтрациеи б - после лечения Интерстициальный
фиброз, отсутствие гигантских клеток и некрозов кардиомиоцитов, единичные моно
нуклеарные клетки (N Levy, L Olson, 1998)
зуются в передней стенке левого желудочка и межжелудочковой перегород-
ке. На рисунке 94 представлены данные эндомиокардиальной биопсии, иллю-
стрирующие признаки гигантоклеточного миокардита. До лечения в миокарде
выявлено большое количество гигантских клеток в сочетании лимфоцитарно
эозинофильной инфильтрацией, что отражает активную воспалительную реак-
цию (рис. 94, а). При повторной эндомиокардиальной биопсии, проведенной
после лечения, признаки воспаления не определяются: выраженные явления
интерстициального фиброза; единичные мононуклеарные клетки; гигантские
клетки отсутствуют; некрозы кардиомиоцитов не выявляется.
Еще в 1836 выдающийся ученик Корвизара Ж.Буйо установил "закон одно-
временного наличия", согласно которому при воспалительном процессе в серд-
це не может поражаться одна оболочка. Проведенные в настоящее время кли-
нико-морфологические исследования показали, что при миокардите в процесс
вовлекаются все три оболочки сердца. Изменения в миокарде могут сопровож-
даться различным поражением эндокарда, которое приобретает характер гипе-
рергического воспаления. Воспалительные изменения в эндокарде характери-
зуются умеренно выраженной гипертрофией, периваскулярно локализованны-
ми склеротическими процессами.
Иногда воспалительные и склеротические изменения вплоть до полной де-
струкции и кальцификации обнаруживаются только в проводящей системе
сердца (синусовый узел, атриовентрикулярное соединение).
Возможна васкулярная форма миокардита. Для этой формы характерно пора-
жение коронарных артерий с развитием их деформаций, а в ряде случаев и анев-
ризм. Часто васкулярная форма кардита осложняется инфарктом миокарда.
Воспалительные инфильтраты при остром или подостром миокардите одно-
временно могут выявляться и в других органах (энцефалит, гепатит, пневмо-
284
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ния). Признаки высокой легочной гипертензии при подострых кардитах отсут-
ствуют.
Патоморфологические изменения при хронических миокардитах. Н.А. Бе-
локонь предлагает выделять два варианта хронических миокардитов:
1) хронический миокардит с увеличенной полостью левого желудочка (за-
стойный вариант);
2) хронический миокардит с нормальной или уменьшенной полостью лево-
го желудочка (гипертрфический или рестриктивный вариант).
Хронический миокардит с увеличенными полостями сердца. Сердце приоб-
ретает шаровидную форму. Дилатация полостей преобладает над гипертрофи-
ей. Миокард цвета "вареного мяса". Наиболее выражена гипертрофия стенки
правого желудочка, особенно при легочной гипертензии. Палилярные мышцы
гипертрофированы, белосоваты, трабекулы утолщены. В полостях предсердий
и желудочков - множество свежих и организованных пристеночных тромбов.
Иногда переднебоковая стенка левого желудочка истончена с аневризматичес-
кими выпячиваниями. В межжелудочковой перегородке множественные руб-
цовые изменения, при разрезе миокарда здесь определяется хруст и повышен-
ная плотность. Эндокард на вид бледный, блестящий, местами утолщен. Мит-
ральный клапан имеет растянутое фиброзное кольцо с краевым утолщением
валика. Аортальный клапан также может быть утолщенным, мутноватым. В по-
лостях сердца множество свежих и организованных пристеночных тромбов. На
рисунке 95 представлен
макропрепарат хроническо-
го миокардита с увеличен-
ными полостями сердца.
Гистологические измене-
ния миокарда характеризу-
ются сочетанием гипертро-
фии и склероза с клеточной
инфильтрацией. Гипертро-
фия выражена неравномер-
но, чаще умеренно. Преоб-
ладают проявления карди-
Рис. 95. Макропрепарат
сердца - хронический
миокардит.
Кардиомегалия шаровидная
форма сердца, толщина
миокарда левого желудочка в
пределах нормы (Kasper Е.,
Hruban R., 1995)
Лекция 7. Миокардиты у детей
285
осклероза. Нередко эти рубцовые изменения столь массивны, что производят
впечатление постинфарктных. Среди участков грубой соединительной ткани оп-
ределяются отдельные мышечные волокна в состоянии атрофии, выражен пе-
риваскулярный склероз, в отдельных полях зрения - очаги некроза. Клеточные
инфильтраты встречаются в небольших количествах. Состоят из лимфоцитарных
элементов и плазматических клеток. Скудные клеточные элементы не связанные
с очагами деструкции, свидетельствуют о текущем воспалительном процессе.
Морфологические изменения при хроническом кардите с нормальной или
уменьшенной полостью левого желудочка. При обоих видах хронического кар-
дита определяется выраженная дилатация правого желудочка, значительное
расширение предсердий. Выносящий тракт правого желудочка аневризмати-
чески расширен, также как и ствол легочной артерии. Сердце имеет шаровид-
ную форму с закругленной верхушкой, миокард дряблый с многочисленными
белесоватыми участками. В ряде случаев, на передней поверхности левого
желудочка определяются участки белесовато-серого цвета с цианотическим
оттенком, представляющие старые и свежие инфаркты миокарда. Причиной
инфаркта миокарда является несоответствие коронарного кровотока с резчай-
шей мышечной гипертрофией. Полость левого желудочка неизменна или умень-
шена, выраженная гипертрофия миокарда папилярных мышц.
При гистологическом исследовании миокарда характерно сочетание резкой
гипертрофии и диффузного кардиосклероза с вторичными деструктивными
изменениями миофибрилл. В ряде случаев, рубцовые изменения преоблада-
ют над деструктивными. Нередко рубцовые изменения столь массивны, что
производят впечатление постинфарктных. Выражен периваскулярный склероз.
В интерстициальной ткани миокарда отмечаются очаговые скопления, состоя-
щие из лимфогистиоцитарных инфильтратов, фибробластов, плазматических
клеток. Скудные клеточные элементы, не связанные с очагами деструкции, сви-
детельствуют о текущем воспалительном процессе. Эндокард желудочков имеет
нормальную толщину, кое-где фиброзирован. В предсердиях его утолщение бо-
лее значительно. Характерны воспалительные изменения в перикарде: рыхлые,
плотные спайки между пери- и эпикардом, диффузное утолщение перикарда,
клеточная инфильтрация.
Легочная гипертензия является характерным признаком хронического карди-
та. Легочная ткань плотноэластической консистенции с резко подчеркнутым
сосудистым рисунком, стенки сосудов утолщены, на разрезе просвет их зияет над
поверхностью легкого в виде гусиных перьев. Возникновение легочной гипер-
тензии связано как с длительным пассивным застоем в малом круге кровообра-
щения вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности, так и
с хроническим воспалительным процессом в паренхиме и сосудах легкого.
У умерших детей с хроническим кардитом воспалительные изменения так-
же обнаруживаются в почках, селезенке, плевре, мозге. Часто отмечается уве-
286
ЛЕКЦИИГЮКАРДИОЛОГИИДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
личение вилочковой железы. Надпочечники у всех больных с хроническим
кардитом резко уменьшены, они плоские, листовидной формы.
Морфологические изменения при хронических кардитах соответствуют дила-
тационному, гипертрофическому и рестриктивному вариантам кардиомиопатии.
Единственным отличием, позволяющим поставить диагноз миокардита являют-
ся участки клеточной инфильтрации. Даже при биопсии сердца не во всех случа-
ях имеется возможность выявить характерные черты воспалительного процес-
са. Это связано с возможностью очагового характера воспаления.
Клинические проявления миокардитов
Врожденные миокардиты
Врожденные миокардиты наиболее часто диагностируется у детей первого
года жизни, когда развитие воспалительного процесса относится к внутриутроб-
ному периоду. Первоначальный период, у детей с так называемыми "ранними"
врожденными кардитами (возникшими до седьмого месяца внутриутробного
развития), как правило, отличается малосимптомностью, в основном неспецифи-
ческими экстракардиальными проявлениями. Ими являются утомляемость, сни-
жение аппетита, цианоз и/или бледность, потливость, плохая прибавка массы
тела, отставание в физическом развитии, задержка статических функций. Воз-
можна низкая масса при рождении, что может рассматриваться как косвенный
маркер внутриутробной инфекции. Симптомы сердечной декомпенсации обна-
руживается остро, как правило, на фоне какого-либо заболевания, чаще пнев-
монии или ОРВИ. Больные поступают в клинику в крайне тяжелом состоянии с
выраженными явлениями застойной сердечной недостаточности с различными
диагнозами: врожденный порок сердца, пневмония, сепсис.
Оценка сердечной недостаточности при миокардитах имеет свои особенности.
Классификация Н.Д.Страждеско и В.Х.Василенко в этих случаях не совсем удоб-
на, так как в ней не выделена лево- и правожелудочковая недостаточность кро-
вообращения, а в качестве основного признака фигурирует размер печени. При
миокардитах в первую очередь появляется левожелудочковая недостаточность, в
течение длительного времени печень может не увеличиваться. Поражение мио-
карда левого желудочка приводит к снижению сократительной или релаксацион-
ной функции миокарда, повышению конечно-диастолического давления в нем,
усилению деятельности левого предсердия, застойным явлениям в малом круге
кровообращения, вследствие чего увеличивается нагрузка на правый желудочек
и к левожелудочковой недостаточности кровообращения присоединяется право-
желудочковая. На основании клинического обследования, зондирования, эхокар-
диографии, данных патоморфологического исследования Н.А. Белоконь были
выделены гемодинамические изменения при кардитах, позволившие предложить
стадии лево- и правожелудочковой недостаточности кровообращения. Следует
признать, что для определения формы и степень сердечной недостаточности в
Лекция 7. Миокардиты у детей
287
Таблица 15
Признаки и стадии сердечной недостаточности при иеревматических
кардитах у детей (Н.А.Белоконь, 1984)
Стадии	Левожвлудочковая недостаточность	Правожелудочковая недостаточность
1	Сердечная недостаточность в покое отсутствует, появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии	
НА	Число серд ечных сокращений и дыханий в 1 минуту увеличено соответственно на 15-30 и 30-50% относи- тельно нормы	Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги
116	Число серд ечных сокращений и дыханий в 1 минуту увеличено соответственно на 30-50 и 50-70% относи- тельно нормы; возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких	Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, пастозность набухание шейных вен
III	Число сердечных сокращений и дыханий в 1 минуту увеличено соответственно на 50-60 и 70-100% относи- тельно нормы; клиническая картина предотека и отека легкого	Гепатомегалия, отечный синдром (отеки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит)
детском возрасте целесообразно использовать классификацию, сердечной недо-
статочности, предложенную Н.А.Белоконь (таблица 15).
Проявления бивентрикулярной сердечной недостаточности, являются основ-
ным проявлением врожденных кардитов.
Кожные покровы бледные, цианоз слизистых оболочек, пальцев по пери-
ферическому типу. Отмечается выраженная одышка, выслушиваются разнока-
либерные хрипы в легких, нередко трактуемые ошибочно как "астматический"
компонент. Часто выслушивается ослабленное дыхание, обусловленное ателек-
тазом нижней доли. Изменения со стороны сердца характеризуются левосто-
ронним сердечным горбом, кардиомегалией, ослаблением верхушечного тол-
чка, глухостью сердечных тонов, систолическим шумом относительной недо-
статочности митрального и/или трикуспидального клапана. Возможны
нарушения сердечного ритма (эктопические тахиаритмии, брадикардия за счет
атриовентрикулярной блокады, синдром слабости синусового узла, экстрасис-
толия).
Перенесенная внутриутробная инфекция играет значительную роль в воз-
никновении легочной гипертензии у детей, не исключена вероятность едино-
го патологического аутоиммунного процесса в сердце (миокардит) и сосудах
малого круга кровообращения (легочный васкулит). Симптомами легочной ги-
пертензии являются выраженный цианоз с малиновым оттенком, наиболее
интенсивный на кончиках пальцев, ладонях, губах, ушах; одышка; усиление вто-
рого тона над легочной артерией. Может наблюдаться афония голоса, за счет
дилатации левых камер сердца, сдавливающих возвратный нерв. Увеличение
размеров печени встречается у большинства больных, что может сопровождать-
ся отеками и пастозностью голеней. В некоторых случаях возможно проявле-
ние тромбоэмболического синдрома.
288
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Поздние врожденные кардиты. Клинические проявления врожденных кар-
дитов, возникших после 7 месяца внутриутробного развития, мало отличаются
от клинических симптомом ранних врожденных кардитов. В связи с этим, диф-
ференцировать врожденный кардит на ранний и поздний достаточно трудно.
Дети рождаются, как правило, с нормальной массой тела. Экстракардиаль-
ными симптомами являются утомляемость при кормлении, потливость, блед-
ность, недостаточная прибавка массы тела с 3-5 месяца жизни, отставание
становления статических функций. Характерны повторные пневмонии. Поздние
кардиты часто сочетаются с изменениями в нервной системе в виде присту-
пов внезапного беспокойства, судорожного синдрома, в редких случаях воз-
можно развитие гемипареза. Изменения со стороны центральной нервной си-
стемы в большинстве случаев являются проявлением постгипоксической эн-
цефалопатии, часто внутриутробного вирусного генеза.
Основные кардиальные клиническими симптомы поздних врожденных кар-
дитов практически не отличаются от симптомов поражения сердечно-сосуди-
стой системы при ранних врожденных кардитах. Ими являются признаки би-
вентрикулярной недостаточности кровообращения, одышка, тахикардия, циа-
ноз слизистых оболочек, пальцев по периферическому типу, иногда с
малиновым оттенком, что отражает наличие легочной гипертензии, левосторон-
ний сердечный горб, кардиомегалия, систолический шум недостаточности мит-
рального и/или трикуспидального клапана относительного генеза, усиление II
тона над легочной артерией. Как правило, симптомы сердечной декомпенса-
ции развиваются на фоне интеркуррентных заболеваний. В отличие от ранних
врожденных кардитов тоны сердца более громкие, верхушечный толчок уси-
лен, смещен вниз. Часто выявляются нарушения сердечного ритма: эктопичес-
кие тахиаритмии, брадикардия за счет атриовентрикулярной блокады или син-
дрома слабости синусового узла, экстрасистолия.
Приобретенные миокардиты
Острые миокардиты
Клинические проявления острых миокардитов варьируют в широких преде-
лах от асимптоматических субклинических форм, возникающих преимуществен-
но на фоне очагового процесса, до выраженных проявлений тяжелой рефрак-
терной сердечной недостаточности III—IV функционального класса, по клас-
сификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (NYAH), развивающейся при
диффузном поражении миокарда. В ряде случаев, только нарушение сердеч-
ного ритма может быть единственным проявлением скрытого латентного мио-
кардита. Как правило, первые признаки заболевания выявляются на фоне
ОРВИ, или через одну - две недели после заболевания. Существенную роль в
возникновении миокардитов играет иммунологическая несостоятельность,
проявляющаяся частыми инфекционными заболеваниями, склонностью к ги-
Лекция 7. Миокардиты у детей
239
перергическим реакциям. Увеличенная масса вилочковой железы при рожде-
нии также рассматривается в качестве предрасполагающего фактора. Разви-
тию острого кардита могут способствовать нарушение правил проведения про-
филактических прививок. Наиболее подвержены развитию острого кардита
дети раннего возраста, особенно с неблагоприятным перинатальным анамне-
зом.
В ряде случаев, эпизод вирусного миокардита может остаться нераспознан-
ным, и нередко забытым, что в дальнейшем способствует возникновению
ДКМП. При этом, в связи с отсутствием информации о перенесенном миокар-
дите, ДКМП в ряде случаев ошибочно трактуется как "идиопатическая".
Начальный период острого миокардита отличается полиморфизмом клини-
ческой картины, складывается из признаков инфекционного заболевания и
ряда других неспецифических симптомов. Лихорадка часто является един-
ственным неспецифическим проявлением заболевания. Возможно наличие
эпизодов жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную груп-
пу. Характерен болевой синдром, разнообразной локализации. Это боли в груд-
ной клетке, связанные с миалгией, а также боли в эпигастральной области,
имитирующие картину острого живота. Часты жалобы на утомляемость, повы-
шенную потливость, стоны по ночам, раздражительность, тошноту, рвоту. Кож-
ные покровы серовато-бледные, нарастает цианоз носогубного треугольника.
В начале болезни острый миокардит проявляется признаками левожелудочко-
вой недостаточности: одышкой (особенно заметной при физическом напряже-
нии или ночью), иногда шумным с хрипами дыханием в связи с чем нередко
ставится диагноз астматический бронхит или врожденный стридор. По мере
прогрессирования процесса увеличивается степень выраженности одышки
(диспноэ), в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура, часто выслу-
шиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы. Нередко в
связи с подозрением на пневмонию или брохиолит делается рентгенография
грудной клетки, где впервые и обнаруживается кардиомегалия. Кожные покро-
вы бледные, возможен малиновый цианоз слизистых оболочек, кончиков паль-
цев. Визуально область сердца не изменена, сердечный горб отсутствует, вер-
хушечный толчок ослаблен или не определяется. Степень кардиомегалии ва-
рьирует, максимально выражена у детей раннего возраста. Тоны сердца
приглушены, второй тон над легочной артерией усилен за счет пассивной ле-
гочной гипертензии, возможен ритм галопа, особенно на фоне острой миоген-
ной дилатации сердца. Систолический шум не характерен. При присоедине-
нии правожелудочковой недостаточности кровообращения снижается диурез,
появляется пастозность тканей, увеличивается печень. Часто появляются на-
рушения ритма тахи- или брадиаритмии (за счет атриовентрикулярной блока-
ды, синдрома слабости синусового узла), эктопические тахикаритмии, экстра-
систолия. При локализации воспалительного процесс в субэпикардиальных
290
ЛЕКЦИИПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
слоях миокарда одним из ранних клинических проявлений острого миокарди-
та могут быть боли в грудной клетке. Нередко эти изменения сопровождают-
ся развитием сухого перикардита.
В ряде случаев при очаговом миокардите с преимущественным поражени-
ем проводящей системы сердца заболевание протекает субклинически и ос-
тается нераспознанным. В этом случае аритмия является единственным про-
явлением миокардита. Другим проявлением субклинического миокардита яв-
ляются боли в области сердца на фоне неизмененных по данным ангиографии
коронарных артерий.
Исходострого миокардита вариабелен и определяется индивидуальной ге-
нетически детерминированной чувствительностью пациента. Возможны следу-
ющие варианты исходов острого миокардита:
1.	Летальный исход наблюдается в 1/3 случаев на фоне тяжялых молние-
ностных миокардитов;
2.	Выздоровление;
3.	Переход в хроническую фазу; формирование остаточных изменений в
виде дилатационной кардиомиопатии.
Подострые миокардиты
Подострые миокардиты по течению подразделяются на две подгруппы:
1. "Первично-подострые" миокардиты с торпидным течением болезни, по-
степенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6 месяцев
после перенесенной инфекции;
2. С очерченной острой фазой, переходящей на фоне лечения в подострый
процесс.
Клиническая картина. Признаки заболевания появляются задолго до конста-
тации явных сердечных изменений. Характерны неспецифические изменения в
виде вялости, повышенной утомляемости, сонливости, необъяснимой бледности
кожных покровов, сниженного аппетита. Приступы внезапной одышки, кашля,
цианоза, иногда с кратковременной потерей сознания, холодным потом, резкой
бледностью являются первыми явными экстракардиальными симптомами заболе-
вания. Лихорадочная реакция в этот период, как правило, отсутствует.
Кардиальные симптомы развиваются исподволь, реже внезапно, когда на
фоне инфекции, или прививки, или ревакцинации возникает сердечная деком-
пенсация. В дальнейшем клинические симптомы заболевания не отличаются
от проявлений острых кардитов.
Хронические миокардиты
Хронические миокардиты встречаются преимущественно у детей старше 7-
10 лет. По своим гемодинамическим характеристикам они сходны с проявле-
ниями кардиомиопатий. Учитывая, что воспалительные проявления заболева-
ния при хронизации процесса, даже с учетом результатов эндомиокардиаль-
Лекция 7. Миокардиты у детей
291
ной биопсии, скудны, а также возможность очагового характера поражения, в
настоящее время неинвазивная диагностика между хроническими миокарди-
тами и кардиомиопатиями крайне затруднена, а в ряде случаев невозможна.
По характеру течения хронический кардит представлен двумя вариантами:
первично-хронический кардит - исподволь развивающийся процесс с клини-
чески бессимптомной начальной фазой и хронический кардит, развившийся
за счет трансформации острого или подострого миокардита в хроническую
фазу. В экспериментах на животных продемонстрировано, что структурные и
функциональные повреждения миокарда, развивающиеся на фоне острого
вирусного миокардита, могут иметь хронический персистирующий характер.
Н.А.Белоконь предлагает выделять два варианта хронических кардитов,
различающиеся по гемодинамическим механизмам возникновения:
-	I вариант - хронический кардит с расширенной полостью левого желу-
дочка (застойный вариант);
-	II вариант - хронический кардит с нормальной полостью левого желу-
дочка, но с явлениями выраженной гипертрофии миокарда (гипертрофи-
ческий вариант) и хронический кардит с уменьшенной полостью левого
желудочка (рестриктивный вариант с гипертрофией ияи без нее).
Клиническая картина хронического миокардита может длительно проте-
кать бессимптомно. Дети в течение длительного времени хорошо себя чувству-
ют, занимаются даже в спортивных секциях, хорошо справляясь с физической
нагрузкой. Декомпенсация, как правило, возникает внезапно, чаще провоци-
руется интеркуррентным заболеванием. В других случаях на первый план вы-
ходят экстра кардиальные проявления заболевания, такие как отставание в
физическом развитии, утомляемость, слабость, навязчивый сухой кашель, ре-
цидивирующие пневмонии. Также возможны изменения со стороны желудоч-
но-кишечного тракта: тошнота, боли в животе, гепатомегалия. Отсутствие сим-
птомов сердечной недостаточности и доминирование в клинике экстракарди-
альных проявлений приводит к тому, что хронический миокардит длительно
не диагностируется, а детям ставятся диагнозы бронхита, хронической пнев-
монии, гепатита, цирроза печени.
Хронический миокардит застойный вариант (с расширенной полостью
левого желудочка) по своим клиническим проявлениям не отличается от сим-
птомов дилатационной кардиомиопатии. Как правило, при осмотре грудной
клетки можно выявить левосторонний сердечный горб, указывающий на дли-
тельность заболевания. Сердечный толчок ослаблен. Границы сердца расши-
рены в обе стороны, больше влево. Левая граница сердца может достигать
передней или средней аксилярной линии. Звучность тонов сердца варьирует,
они могут быть громкими, приглушенными, а также и глухими. Как правило,
выслушивается систолический шум относительной недостаточности митраль-
ного клапана, хордальный писк определяется при склерозе сухожильных ни-
292
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тей. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, в сочета-
нии с усиление II тона над легочной артерией, выслушивается при сопутству-
ющей легочной гипертензии. Изменения носят стойкий характер, обусловле-
ны кардиосклерозом. Признаки недостаточности кровообращения могут нара-
стать исподволь, медленно, реже развиваются стремительно в виде острой
сердечной декомпенсации на фоне интеркурентного заболевания. В начале
преобладает левожелудочковая сердечная недостаточность. Возникает одышка
по типу тахипноэ, при этом дыхание в легких ослабленное, выслушиваются
мелколузырчатые хрипы, крепитация. Появляются симптомы и правожелудоч-
ковой сердечной недостаточности в виде увеличение размеров печени, отеч-
ности нижних конечностей. При остром развитии лравожелудочковой деком-
пенсации можно наблюдать резкое увеличение объема живота, связанное с
асцитом и гепатомегалией.
Хронический миокардит, гипертрофический вариант (с нормальной по-
лостью левого желудочка и выраженными явлениями гипертрофии). По
своим клиническим и инструментальным проявлениям заболевание имеет мно-
го сходных симптомов с гипертрофической симметричной необструктивной кар-
диомиопатией. Однако, гипертрофическая кардиомиопатия является генетически
детерминированным заболевание, при этом в миокарде отсутствуют признаки
воспалительного процесса. При хроническом миокардите (гипертрофическом ва-
рианте) биопсия миокарда позволяет выявить признаки хронического воспале-
ния. Возможно длительное малосимлтомное течение. В клинической картине до-
минируют симптомы легочной гипертензии. Обращает на себя проявление ле-
гочной гипертензии - малиновая окраска губ, щек, ногтевых фаланг, ладоней,
изменения ногтевых фаланг и ногтей по типу часовых стекол и барабанных па-
лочек. Возможно изменение формы грудной клетки по типу сердечного горба,
чаще горб ларастренальный. Верхушечный толчок усилен. Аускультативно опре-
деляется громкий I тон, систолический шум недостаточности трехстворчатого
клапана, в сочетании с усилением II тона над легочной артерией, что отражает
наличие легочной гипертензии. Характерен грубый систолический шум на ос-
новании сердца (шум "выброса" или относительного стеноза устья аорты и от-
носительного клапанного стеноза легочной артерии). Шум митральной недоста-
точности не характерен. Сердечная недостаточность при этом варианте хрони-
ческого кардита длительно отсутствует, первым ее симптомом является одышка
по типу тахипноэ, вначале при физической нагрузке, а затем - в покое. В даль-
нейшем клевожелудочковой недостаточности присоединяется и становится ве-
дущей правожелудочковая недостаточность кровообращения.
Рестриктивный вариант хронического миокардита по клинике и инст-
рументальным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы не отли-
чим от рестриктивной кардиомиопатии. Границы сердца не расширены, вер-
хушечный толчок не изменен, обращает внимание атриомегалия. В наиболь-
Лекция 7. Миокардиты у детей
293
шей степени страдает диастолическая функция миокарда. Клинические симп-
томы обусловлены правожелудочковой сердечной недостаточностью. Харак-
терна рефрактерная гепатомегалия. Признаки повышенного венозного давле-
ния в виде набухания шейных вен, гепатоюгулярного синдрома. В дальнейшем
развивается выраженный отечный синдром с асцитом, напоминающий таковой
при констриктивном перикардите.
Диагностика
Электрокардиография
Типичной для миокардитов электрокардиографической картины не суще-
ствует, однако описан ряд признаков, которые в сочетании с данными клини-
ческого и инструментального обследования могут оказаться полезными в ди-
агностике заболевания.
При миокардите изменяются практически все показатели электрокардио-
граммы:
-	вольтаж комплекса QRS. Изменение вольтажа комплекса QRS вариабель-
но. Возможно, как увеличение вольтажа комплекса QRS, связанное с раз-
витием гипертрофии и склероза в миокарде, так и снижение вольтажа QRS
обусловленное преобладанием процессов кардиосклероза;
-	электрическая ось сердца колеблется в широких пределах. Электричес-
кая ось сердца, как правило, находится в пределах нормы (нормальная
- угол альфа от 30 до 69°, горизонтальная - угол альфа от 0 до 29° или
вертикальная - угол альфа от 70 до 90°), возможно отклонение элект-
рической оси вправо (угол альфа от 91 до 180°), или влево (угол альфа
от 0 до -90°) при блокаде ножек пучка Гиса;
-	частота сердечных сокращений. В большинстве случаев возникает та-
хикардия, при этом частота сердечных сокращений превышает норму на
15-30 ударов в минуту. Однако возможна и брадикардия в случае нару-
шения проведения и развития артиовентрикулярной блокады, или синд-
рома слабости синусового узла;
—	гипертрофия левого предсердия (с формированием P-mitrale двугорбые,
уширенные зубцы Р с большой II фазой в отведениях I, II, aVL, двухфаз-
ные зубцы Р в отведениях^., с увеличением отрицательной фазы);
-	гипертрофия правого предсердия (P-pulmonale высокие заостренные Р
в отведениях II, III, aVF, Vv2);
-	гипертрофия левого желудочка определяется на основании критериев М.
Соколова, ТЛайона (R v^+Sv^SS мм, R1+Sm>25 мм, Ravl>ll мм, R v5_6>26 мм);
-	гипертрофия правого желудочка наиболее часто выявляется при нали-
чии легочной гипертензии. Отмечается полная блокада правой ножки
пучка Гиса. Отношение 100R/(R+Q) в отведении aVR >50%; отношение 100
R/(R+S) в отведении VI > 50%;
294
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	атриовентрулярная проводимость может быть не изменена, в других
случаях, при наличии склеротического процесса в атриовентрикулярном
узле, замедлена вплоть до проявлений атриовентрикулярной блокада;
-	нарушения проведения - внутрижелудочковые блокады
1.	Блокада левой ветви пучка Гиса (передней и задней);
2.	Блокада правой ветви пучка Гиса;
3.	Синдром WPW;
4.	Синдром слабости синусового узла.
-	интервал QT не изменен, но возможно удлинение корригированного ин-
тервала. Удлинение интервала QT следует рассматривать как фактор риска
развития внезапной смерти;
-	зубец Q часто изменен. Увеличение глубины зубца Q в отведениях I, aVL,
V5_e более 4 мм, или более 1/4 своего зубца свидетельствует о гипертро-
фии межжелудочковой перегородки, а также о дефиците коронарного
кровотока;
-	нарушения сердечного ритма разнообразны. Возможно развитие эктопи-
ческих предсердных тахикардий, желудочковой тахикардии, суправент-
рикулярных и желудочковых экстрасистол, мерцания или трепетания
предсердий;
-	нарушения процесса реполяризации Процесс реполяризация меняется
неоднозначно:
1. Сегмент ST. Наиболее характерна депрессия сегмента ST в отведениях I,
aVL, V5 (ниже изолинии на 1-5 мм), как признак субэндокардиальной
ишемии, в то же время возможен подъем сегмента ST в отведениях V,
(выше изолинии на 1-3 мм), как признак субэпикардиальной ишемии;
2. Зубец Т. Наиболее характерна инверсия зубца Т в левых грудных отве-
дениях; в то же время зубцы Т в отведениях Vb3 могут быть положитель-
ными, высокими, заостренными и достигать гигантских размеров.
Для острого миокардита наиболее характерны нарушения сегмента ST (депрес-
сия) и инверсия зубца Т. Признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании и
нарушениями процессов реполяризации характерны для врожденных кардитов.
Визитной карточкой хронического кардита (ДКМП) является гипертрофия левого
желудочка, комбинированные признаки перегрузки предсердий в сочетании с на-
рушениями процесса реполяризации ишемического характера и разнообразными
нарушениями сердечного ритма и проводимости. Признаками легочной гипертен-
зии являются проявления гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.
Иллюстрация ЭКГ изменений при миокардитах представлены на рисунках 96-99.
ЭКГ признаки гипертрофии правого предсердия у ребенка с хроническим
миокардитом и легочной гипертензией представлены на рисунке 96. К ним от-
носится деформация зубца Р по типу "P-pulmonale" высокие заостренные Р в
отведениях П, Ш, aVF, 2).
Рис. 96. ЭКГ ребенка с хроническим миокардитом и легочной
гипертензией.
Гипертрофия правого предсердия с формированием P-pulmonale
высокие, заостренные зубцы Р (в отведениях ПДП aVF,	признаки
гипертрофии правого желудочка
VI »J »J V4 V4 VO 10,
I
Рис, 97. ЭКГ ребенка 2 пет, с врожденным миокар-
дитом.
Увеличение вольтажа комплекса QRS, признаки
гипертрофии миокарда левого желудочка, нарушение
процесса реполяризации
7 Миокардиты у детей_________ 295
296
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 98. ЭКГ ребенка 2 лет, с врожденным миокардитом.
Уменьшение вольтажа QRS, деформация комплексов QRS по типу QS в отведениях V13
(«провал» R зубца)
ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка у ребенка с хроническим мио-
кардитом и легочной гипертензией представлены на рисунке 96. К этим призна-
кам относятся полная блокада правой ножки пучка Гиса, Отношение 1OOR/(R+Q)
в отведении aVR >50%, отношение 100 R/(R+S) в отведении > 50% Дополни-
тельными признаками являются депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т.
ЭКГ признаки гипертрофии левого предсердия у ребенка с врожденным
миокардитом (рис. 99) отражают изменение зубцов Р по типу "P-mitrale" (уве-
личение продолжительности зубца Р, уширенные двугорбые зубцы Р с боль-
шой второй фазой в отведениях I, II, aVL, двухфазные зубцы Р в отведениях
Vj_2c выраженной отрицательной фазой).
ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка на фоне врожденного миокар-
дита представлены на рисунке 97. К этим признакам относятся резкое увели-
Лекидя 7. Миокардиты у детей
297
Рис. 99. ЭКГ ребенка с хроническим миокардитом.
Гипертрофия левого предсердия с формированием P-mitrale двугорбые, уширенные
зубцы Р с большой П фазой в отведениях I, П, aVL, V, двухфазные зубцы Р в отведениях
7ьг с увеличением отрицательной фазы)
чение вольтажа зубца R ч5 6и зубца Sv; (сумма вольтажа зубцов R v5 6+Svj зна-
чительно превышает 35 мм), признаки депрессии сегмента Я (снижение ниже
изолинии) в отведениях V56.
Деформация желудочкового комплекса по типу QS часто наблюдается при
диффузном миокардите и переходе процесса в хроническую стадию с форми-
рованием постмиокардитического кардиосклероза. В ряде случаев подобные
298
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
изменения QRS комплекса имитирую картину трансмурального инфаркта мио-
карда. Однако устойчивость этих изменений в течение длительного периода
времени, а также отсутствие изолированных зон акинеза, нормальное коронар-
ное кровоснабжение, верифицированное по данным сцинтиграфии миокарда
и позитронно-эмиссионной компьютерной томографии, позволяют исключить
диагноз инфаркта миокарда и объяснить эти изменения за счет диффузного
кардиосклероза. Примером подобных изменений может служить ЭКГ ребенка
16 лет с хроническим миокардитом с исходом в дилатационную кардиомиопа-
тию (рис. 100) и ЭКГ ребенка 2 лет с врожденным миокардитом (рис. 98).
Нарушения проводимости в ряде случаев могут являться единственным
проявлением миокардита. Воспалительный процесс может возникнуть на раз-
личных уровнях проводящей системы сердца, этим и будут объясняться те или
иные изменения проводимости на ЭКГ при миокардитах. На рисунке 101 пред-
ставлена схема проводящей системы сердца.
При возникновении воспалительного процесса, а затем и склеротических
дегенеративных изменений в атриовентрикулярном узле атриовентрикулярная
проводимость замедлена вплоть до проявлений полной атриовентрикулярной
блокады. На рисунке 102 представлена полная атриовентрикулярная блокада
у ребенка с острым миокардитом, осложненная паузами сердечного ритма до
Рис. 100. Деформация комплекса по типу QS, снижение вольтажа комплекса QRS,
желудечковые экстрасистолы
Лекция 7 Миокардиты у детей
299
3,4 секунд, что явилось показанием для подшивания электрокардиостимуля-
тора.
Другими нарушениями проводимости являются внутрижелудочковые блокады:
- блокада правой ветви пучка Гиса;
-	блокада левой ветви пучка Гиса (передней и задней);
-	синдром WPW;
-	синдром слабости синусового узла.
Рис. 102. Полная атриовентрикулярная блокада у ребенка с острым миокардитом
(коэффициент соотношения предсердных и желудочковых комплексов 5:1).
Пауза сердечного ритма 3,4 секунды
300
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 103. ЭКГ больных с хроническим кардитом:
а - блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия; б - блокада
левой ножки пучка Гиса, идиоветрикулярный ритм
«)
Рис. 104. Транзиторная блокада передней левой ножки пучка Гиса у ребенка с
хроническим миокардитом:
а - нормальное положение электрической оси сердца угол а - +75°; б - отклонение
электрической оси влево угол а - -73°
Лекция 7. Миокардиты у детей
301
Примером блокады правой и ножки пучка Гиса является рисунок 103, А. На
рисунке 103, Б представлена полная блокада левой ножки пучка Гиса на фоне
идиовентрикулярного ритма.
Следует подчеркнуть, что блокада левой ножки пучка Гиса может носить
транзиторный характер, что отражено на рисунке 104 у ребенка с хроничес-
ким миокардитом.
Нарушения сердечного ритма при миокардите крайне разнообразны и во
многом определяют тяжесть и прогноз течения заболевания. Так на рисунке
105 представлен залп желудочковой тахикардии у ребенка с хроническим ми-
окардитом. На рисунке 106 представлены пробежки желудочковой тахикар-
дии у девочки 12 лет с острым миокардитом.
Залпы желудочковой и суправентрикулярной реципрокной атриовентрику-
лярной тахикардии являются визитной карточной и острых очаговых миокар-
дитов с преимущественным поражением проводящей системы сердца
(рис. 108).
Рис. 105. Пароксизм желудочковом тахикардии у ребенка с хроническим миокар-
дитом
Рис. 106. Пробежка желудочковой тахикардии (3 комплекса) на фоне суправент-
рикулярной тахикардии. Единичные синусовые комплексы.
302
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Hl
А
В
Рис. 107.
А - желудочковая тахикардия с
конфигурацией QRS комплекса
по типу блокады правой ножки
пучка Гиса. Б - Ветрикулогра-
фия левого желудочка отража-
ет двойную заднебазальную
аневризму, В - биопсия левого
желудочка в области аневриз-
мы свидетельствует об актив-
ном лимфоцитарном миокарди
те (по данным Andiea Frustaa
1999)
Основу жизнеугрожаемых
нарушений сердечного рит-
ма у детей с миокардитом
составляет диффузный вос-
палительный процесс, затра-
гивающий, помимо кардио-
миоцитов, проводящую сис-
тему сердца. Достоверно
верифицировать воспали-
тельный процесс в сердце
можно с помощью эндомио-
кардиальной биопсии сер-
дечной мышцы. Учитывая,
г

Рис. 108. Залп узловой реципрокной тахикардии с частотой сердечных сокраще-
ний 210. Альтернация комплекса QRS, транзиторная абберация проведения по
пучку Гиса, у девочки 5 лет с острым миокардитом
Лекция 7 Миокардиты у детей
303
Рис. 109. Субэндокардиальная ишемия,
снижение сегмента ST в отведении
суэпикардиадьная ишемия подъем
сегмента ST в отведении V,
большую травматичность эндомиокар-
диальной биопсии для больного, мы не
проводили данное исследование у на-
ших пациентов. Однако, ряд исследова-
ний убедительно демонстрируют, что
желудочковые нарушения сердечного
ритма у детей с миокардитом сопряже-
ны с диффузным воспалительным про-
цессом, что иллюстрирует рисунок 107.
Нарушения процесса реполяризации
являются одним их характерных изме-
нений ЭКГ при миокардите. Реполяри-
зация меняется неоднозначно. Наибо-
лее характерна депрессия сегмента ST
в отведениях I, aVU V56 (ниже изоли-
нии на 1-5 мм), как признак субэндо-
кардиальной ишемии (рис. 109), в то
же время возможен подъем сегмента ST
выше изолинии на 1-3 мм, как признак
субэпикардиальной ишемии (рис. 110).
Ряс. 110. Субэпикардиальная ишемия подъем сегмента ST в отведениях I, П, Vt-4
304
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГОВОЗРАСТА
Таблица 16
Электрокардиографические дифференциально-диагностические
признаки фиброэластоза эндомнокарда, постмиокардитического
эластофиброза и аномального отхождения левой коронарной артерии от
легочной артерии (АОЛКА от ЛА)
Признак	Фиброэластоз	Эластофиброз	АОЛКА от ЛА
Электрическая ось сердца	Нормальная	Нормальная или отклонена влево	Отклонена влево
Нарушение ритма и проводимости	Крайне редко	Часто	Редко
Гипертрофия миокарда левого желудочка	Всегда	Всегда	Всегда
Гипертрофия миокарда правого желудочка	Редко	Часто	Редко
Увеличение зубца Q	Редко	Умеренное в отведениях 1, ill, aVF.V.	Значительное в отведениях aVL,
Отрицательный зубец Т в отведениях 1, II, III, V 5.6	Часто	Бывает, но не часто	Часто
Сглаженный зубец Т в отведениях 1, III, V	Редко	Часто	Редко
Положительный зубец Т в отведениях 1, III, V u	Часто	Редко	Часто
Смещение сегмента ST вниз в отв. V м	Часто, значительно	Реже, менее значительно	Чаще смещен вверх
Динамика ЭКГ	Отсутствует, или отрицательная	Часто положительная или отсутствует	Может быть положительная
Таблица 17
Дифференциально-диагностические признаки ЭКГ
при двух вариантах хронического кардита
Признак	1 вариант хроническою кардита с увеличенной полостью левого желудочка	// вариант хроническою миокардита с нормальной или уменьшенной полостью левою желудочка
Вольтаж	Высокий или низкий	Высокий
Нарушение ритма	Часто	Редко
Нарушение атриовентрикулярной проводимости	Нормальная, реже ускорена или замедлена	Замедлена
Внутрижелудочковая проводимость	Нормальная	Значительно замедлена
Блокады ветвей пучка Гиса	Возможны в 25% случаев	Часто более в 50% случаев
Электрическая ось сердца	Отклонена влево	Отклонена влево или вправо
Гипертрофия миокарда	Преимущественно левого	Обоих или больше правого
Перегрузка предсердий	Умеренная	Значительная, особенно правого
Зубец Т в отведениях V „	Отрицательный или положительный	Чаще положительный
Сегмента ST в отведениях. V	Изоэлектричен, реже смещен ниже изолинии	Значительно смещен ниже изолинии
Лекция 7. Миокардиты у детей
305
По мнению Н.А.Белоконь, данные ЭКГ помогают в дифференциальной ди-
агностике между фиброэластозом миокарда и аномальным отхождением ле-
вой коронарной артерии. Дифференциально-диагностические признаки ЭКГ
при фиброэластозе эндомиокарда, постмиокардитическом эластофиброзе, ано-
мальном отхождении левой коронарной артерии от легочной представлены в
таблице 16.
Имеются особенности ЭКГ-изменений у больных с хроническим течением
миокардита. Таблица дифференциальной диагностики первого и второго ва-
рианта хронического кардита на основании ЭКГ признаков, предложенная
Н.А.Белоконь, представлена в таблице 17.
Рентгенологическое исследование
Ренгенологическое исследование имеет большое значение в диагностике
миокардитов.
Рентгенологические признаки при врожденных миокардитах. Во всех слу-
чаях определяется увеличение размера сердца за счет его левых отделов, а
чаще - тотальное, степень которого варьирует от небольшой до резко выра-
женной. При этом кардиоторакальный индекс колеблется от 0,55 до 0,71. Тень
сердца приобретает шаровидную форму за счет миогенной дилатации желу-
дочков, больше левого. Возможна овоидная форма при фиброэластозе, для эла-
стофиброза более характерна трапециевидная форма с вытянутым левым же-
лудочком. При значительном увеличении левого предсердия тень сердца мо-
жет приближаться к митральной конфигурации. Легочный рисунок при ранних
врожденных кардитах незначительно усилен по венозному руслу. Резкий зас-
той в малом круге кровообращения отмечен у детей с выраженной левожелу-
дочковой недостаточностью. Иногда видны плевральные линии Керли, а так-
же ателектаз нижней доли левого легкого (симптом Эверта), который опреде-
ляется только на рентгенограмме снятой в боковой проекции. В единичных
случаях при эластофиброзе встречаются признаки легочной гипертензии в
виде выбухания дуги легочной артерии. Индекс Мура колеблется от 38 до 42%.
При рентгенологическом исследовании больных с острым кардитом выяв-
ляется значительное изменение легочного рисунка за счет усиления кровена-
полнения венозного русла вплоть до альвеолярного отека легких, обусловлен-
ного левожелудочковой сердечной недостаточностью. Резкий венозный зас-
той в малом круге кровообращения может наблюдаться и у детей с небольшими
размерами сердца с острейшим началом заболевания. При этом корни легких
гомогенизированы, расширены. В начале заболевания рентгенологические
изменения в малом круге кровообращения опережают клинические симптомы
и более информативны. В дебюте заболевания (первые две-три недели) кон-
фигурация тени сердца изменена незначительно и варьирует от нормальной
до "аортальной". В случае диффузного характера миокардита продолжается
дальнейшая дилатация камер сердца и через один-полтора месяца, конфигу-
306
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
рация сердца становится шаровидной или трапециевидной. Вилочковая же-
леза увеличена у одной трети детей с острым диффузным кардитом. Призна-
ки легочной артериальной гипертензии отсутствуют.
Рентгенологические признаки хронического миокардита с увеличенной по-
лостью левого желудочка. Легочный рисунок усилен чаще за счет переполне-
ния венозного рисунка, реже определяется интерстициальный отек легких.
Линии Керли обнаруживаются не часто и сохраняются без изменения в тече-
ние нескольких лет, что связано с развившимся фиброзом на фоне длительно
существующего застоя в малом круге кровообращения. Значительное влияние
на состояние легочного рисунка оказывает сопутствующая недостаточность
митрального клапана. У некоторых больных отмечаются признаки легочной
артериальной гипертензии, в виде обеднения легочного рисунка по перифе-
рии в сочетании с расширением калибра артериальных сосудов и выбуханием
ствола легочной артерии. Индекс Мура колеблется от 23 до 48%. При разви-
тии легочной гипертензии систолическое давление в легочной артерии может
достигать 60 мм рт. ст. При хроническом миокардите с увеличенной полостью
левого желудочка может возникать гидроторакс в правой плевральной полос-
ти, иногда значительный с затеканием жидкости в междолевую щель и колла-
бированием легкого. Сердечная недостаточность с длительно существующей
гепатомегалией является условием для возникновения правостороннего гид-
роторакса. Выявляемые плевральные наложения и плевроперикардиальные
спайки указывает на перенесенный в прошлом процесс в легких. Конфигура-
ция сердца может быть представлена аортальной, митральной и трапецевид-
ной формами. При аортальной конфигурации левый желудочек вытянут. Вер-
хушка приподнята над диафрагмой, что отражает гипертрофию миокарда ле-
вого желудочка, в этих случаях размер левого желудочка преобладает над
размером предсердия. При митральной конфигурации и выраженной митраль-
ной недостаточности дуга левого желудочка удлинена, погружена в диафраг-
му и достигает боковой стенки грудной клетки, одновременно увеличено ле-
вое предсердие. Тупой левый кардиодиафрагмальный угол свидетельствует о
значительном снижении тонуса миокарда. Кардио-торакальный индекс состав-
ляет в среднем 65%. На размеры правого желудочка оказывает влияние ле-
гочная артериальная гипертензия, которая в сочетании с левой атриомегали-
ей, чаще отмечается при выраженной митральной недостаточности. Полость
правого предсердия увеличивается на фоне легочной артериальной гипертен-
зии и сочетается с резко увеличенным правым желудочком и развитием отно-
сительной недостаточностью трехстворчатого клапана.
Рентгенологические признаки хронического миокардит с нормальной или умень-
шенной полостью левого желудочка. Особенностью легочного рисунка являются
признаки выраженного венозного застоя в малом круге кровообращения и интер-
стициального отека легких, что связано с повышением легочно-капиллярного дав-
Лекция 7. Миокардиты у детей
307
ления. Размеры сердца не изменены. Застой определяется преимущественно в
верхних легочных венах, при сужении вен нижних долей легкого - симптом «оле-
ньих рогов». На рентгенограмме определяются и другие признаки венозного зас-
тоя, плевральные линии по ходу костальной плевры, фигуры многоугольников (ли-
нии Керли С), гомогенизированные корни легких, отек междолевой плевры, пра-
восторонний гидроторакс. Наряду с признаками венозного застоя значительно
чаще выявляются симптомы легочной артериальной гипертензии: широкие арте-
риальные сосуды, выбухание ствола лешосной артерии вплоть до аневризматичес-
кого его расширения. Индекс Мура в среднем составляет 42%.
Рентгенологические признаки при рестриктивном варианте хронического
миокардита (с уменьшенной полостью левого желудочка). Конфигурация сер-
дца напоминает таковую при митральном стенозе. Сердце увеличено в попе-
речнике в обе стороны, больше вправо, талия сердца сглажена за счет выбу-
хания легочной артерии и левого предсердия, при этом левый желудочек нор-
мальных размеров или уменьшен, увеличены оба предсердия и правый
желудочек. Этой конфигурации в клинике соответствует тотальная сердечная
недостаточность с преобладанием правожелудочковой. Кардиоторакальный
индекс лишь незначительно превышает норму, в среднем 55-65%. Левый же-
лудочек не увеличен, правый остается в течении длительного времени незна-
чительно увеличенным. Левое предсердие вследствие огромных размеров
выходит за правый контур сердца, часто видно большое левое ушко. Правое
предсердие увеличено умеренно. Изменения легочного рисунка при рестрик-
тивном варианте хронического кардита соответствуют резкому легочному ве-
нозному застою или интерстициальному отеку легких. Ярко выражены призна-
ки легочной артериальной гипертензии.
Эхокардиография
Эхокардиографические признаки хронического миокардита (тип дилатаций)
сходны с таковыми при ДКМП (рис. 111). Ими являются:
-	дилатация левого желудочка;
-	расширение правого желудочка (свидетельствует о срыве компенсаторных
возможностей миокарда вследствие распространенного кардиосклероза,
прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообращения);
-	дилатация левого предсердия, (часто сочетается с митральной регургитацией);
-	изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева"
(возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального кла-
пана в связи с нарушением податливости дилатированного левого желу-
дочка и увеличения конечно-диастояического давления в его полости);
-	признаки относительной недостаточности митрального клапана, возника-
ющие вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного от-
верстия и смещения клапана кзади;
-	снижение фракции выброса левого желудочка;
308
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 111. Эхокардиография ребенка С., 16 яет.
Хронический миокардит - тип дилатации расширение левого предсердия, левого
желудочка, прогибание межпредсердной перегородки в полость правого предсердия.
Митральная недостаточность
-	гипокинезия, а в ряде случаев - акинезия задней стенки левого желу-
дочка и/или межжелудочковой перегородки, как следствие выраженно-
го снижения контрактильной способности миокарда;
-	возможно наличие тромба в просвете левого желудочка;
-	признаки легочной гипертензии;
-	признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желу-
дочка и/или межжелудочковой перегородки компенсаторного характера.
Эхокардиографическая картина при хронических кардитах с нормальной или
уменьшенной полостью левого желудочка не отличается от таковой при гипер-
трофической и рестриктивной кардиомиопатии.
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы
Данные эндомиокардиальной биопсии сердечной мышцы являются наибо-
лее точным критерием диагностики миокардита, так как позволяет выявить уча-
стки воспаления сердечной мышцы. Экспертами ВОЗ разработаны так называ-
емые "Даллаские" критерии постановки диагноза миокардита на основании
оценки результатов эндомиокардиальной биопсии. Согласно этим критериям
для миокардита характерно:
Таблица 18
Даллаские критерии гистологической диагностики
вирусного миокардита
	Активный миокардит	Пограничный миокардит	Отсутствие миокардита
Миокардиальный некроз или дегенерация	присутствует	Нет	нет
Лимфоцитарная инфильтрация	присутствует	присутствует	нет
Лекция 7 Миокардиты у детей
309
а)	б)
Рис. 112. Данные правожелудочковой эндомиокардиальной биопсии:
а - идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, различная степень выраженности
интерстициального фиброза, гипертрофия кардиомиоцитов; б - миокардит с участками
мононуклеарной инфильтрации, очагами некроза и дегенерации кардиомиоцитов,
участками нерегулярной гипертрофии и областями интерстициального фиброза (Dec G.,
Fuster, 1994)
1. Изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;
2. Воспалительная инфильтрация миокарда с накоплением мононуклеарных
клеток, включающих: лимфо-
циты, плазматические клетки,
эозинофилы;
3. Фиброз миокарда.
При этом выделяют активный и
пограничный вирусный миокардит
(табл. 18).
Данные правожелудочковой эн-
домиокардиальной биопсии при
ДКМП и миокардите представлены
на рисунке 112.
Изменения интрамиокардиаль-
ных сосудов, представленные лим-
фоцитарной инфильтрацией с оча-
говой фрагментацией артериол, а в
ряде случаев и микротромбами в
Рис. 113. Вентрикулография левого
желудочка.
Небольшая апикальная аневризма в
области верхушки и ее закрытие через
5 месяцев (по данным Andrea Frustaci
1999)
310
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 114. Эндомиокардиальная биопсия левого желудочка, участка прилежащего
к аневризме в области верхушке до и после лечения через 5 месяцев:
а - активный лимфоцитарный миокардит, участки миоцитолиза; б - отсутствие лимфоци-
тарной инфильтрации, трансформация в фиброз (по данным Andrea Frustad 1999)
просветах сосудов также характерны для острого миокардита (Andrea Frustaci
1999).
Наибольшая диагностическая ценность принадлежит биопсии миокарда ле-
вого желудочка, по сравнению с правым, так как именно миокард левого же-
лудочка является наиболее частой локализацией воспалительного процесса.
Метод эндомиокардиальной биопсии широко используется в зарубежных кар-
диологических клиниках не только для диагностики миокардита, но и для оцен-
ки эффективности проведенного лечения. Так на рис. 113 представлены дан-
ные вентрикулографии больного с острым миокардитом до и после лечения.
До лечения в области верхушки визуализируется аневризма с последующим
ее закрытием после лечения. Результаты биопсии сердечной мышцы этого
больного (рис. 114) отражают явления острого миокардита до лечения и от-
сутствие воспалительных изменений в виде лимфоцитарной инфильтрации на
фоне лечения.
В тоже время, учитывая возможность очагового характера воспаления и
тот факт, что чаще производится правожелудочковая биопсия миокарда, да-
леко не во всех случаях возможно гистологическое подтверждение заболе-
вания. Так, положительные результаты, указывающие на воспалительный
процесс в миокарде при проведении эндомиокардиальной биопсии, получе-
ны лишь от 16 до 30% случаев среди обследованных с направляющим диаг-
нозом острый миокардит. В связи с этим, интерпретация результатов эндо-
миокардиальной биопсии противоречивы. Также не следует забывать воз-
можность развития осложнений при проведении эндомиокардиальной
биопсии, в виде перфорации желудочков. С целью увеличения чувствитель-
ности гистологической диагностики острых миокардитов в настоящее время
используется цепная полимеразная реакция для обнаружения генома виру-
са в биопсийном материале.
Лекция 7. Миокардиты у детей
311
Лабораторные методы диагностики
Лабораторные методы исследования играют вспомогательную роль в диаг-
ностике миокардитов.
При этом основное внимание уделяется маркерам неспецифического пора-
жения миокарда. Характерно повышение уровня креатинкиназы, особенно МВ
фракции, и сердечной фракции тропонина (тропонин Т).
Серологические тесты не всегда дают возможность идентифицировать кар-
диотропные вирусы при остром миокардите. Иммунологические исследования
указывают на повышение IgG > 26 U/mL. Возможно повышение уровня "С"
реактивного белка.
Наиболее информативен для дифференциальной диагностики миокардита
и кардиомиопатии иммуноферментный метод с использованием мембранного
антигена кардиомиоцитов, позволяющий выявить повышение антимиокарди-
альных антител при миокардитах. Обнаруживаются антикардиолюпиновые и
антинуклеарные антитела.
Компьютерная томография с индием-111 может использоваться для диффе-
ренциальной диагностики миокардитов и ДКМП. Для ДКМП характерно обна-
ружение антимиозионовых антител. Чувствительность метода составляет 83%,
специфичность 53%.
Лечение миокардитов
Залогом успешного лечения вирусного миокардита является ранняя диагно-
стика заболевания, до наступления необратимых нарушений в сердечной мыш-
це. Идеальными организационными условиями для успешного лечения детей
с острыми миокардитами является их концентрация в специализированных
центрах, имеющих отделение интенсивной терапии, кардиологические и кар-
диохирургические отделения.
Целями лечения миокардитов является:
-	воздействие на возбудитель миокардита (этиотропная терапия);
-	устранение воспалительного процесса;
-	повышение иммунологической реактивность больного;
-	ликвидация или компенсация сердечно-сосудистой недостаточности;
-	устранение метаболических изменений в миокарде.
В остром периоде заболевания целесообразно ограничение двигательной
активности ребенка на две недели. Питание должно быть насыщено витами-
нами, белками, необходимо ограничивать поступление поваренной соли, уве-
личить в рационе продуктов, содержащих большое количество калия (изюм,
курага, инжир, бананы).
Этиотропная терапия. В настоящее время для лечения острого вирусно-
го миокардита целесообразно применение внутривенного гаммаглобули-
но. Доза внутривенного иммуноглобулина составляет 2 г/кг в сутки. Наилуч-
312
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ший эффект от применения внутривенного иммуноглобулина получен при ле-
чении острого миокардита при болезни Кавасаки. Доказана эффективность
применения интерферона при лечении герпетических кардитов. В острую
фазу вирусного миокардита может применяться рибавирин (ribavirin). В за-
рубежных исследованиях показан хороший эффект от применения прекона-
рила (preconaril). При бактериальной этиологии миокардита проводится ан-
тибактериальная терапия в течение 2-3 недель с использованием антибио-
тиков широкого спектра действия. Специфическая терапия показана при
установленной этиологии миокардита (токсоплазмоз, иерсиниоз, стрептокок-
ковая, паразитарная инфекция).
Переход острой фазы воспаления в аутоиммунную фазу является показанием
к назначению иммуносупрессивной терапии. Глюкокортикоидные препара-
ты являются важным средством в лечении больных с миокардитом, обладая
иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Применение глю-
кокортикоидных препаратов было обосновано на основании проведенных ис-
следований на животных, в которых было показано, что назначение глюкокор-
тикоидов приводит к уменьшению распространенности некрозов в миокарде
и снижению репликации вирусов. Результаты клинических исследований про-
тиворечивы. Данные одних зарубежных исследователей, а также наш собствен-
ный опыт лечения детей с миокардитами показали, что применение глюкокор-
тикоидов способствует клинической стабилизации процесса, нормализации элек-
трокардиографических и эхокардиографических параметров, ликвидации очагов
воспаления по данным эндомиокардиальной биопсии. В то же время в других
рандомизированных исследованиях подобных результатов не выявлено. Пред-
низолон применяют перорально из расчета 1-1,5 мг/кг в течение 3-5 недель, с
последующим постепенным снижением дозы 1,25 мг в 3-4 дня у больных до 3
лет и 2,5 мг у больных старшего возраста. Учитывая возможное развитие адре-
наловой недостаточности на фоне применения больших доз глюкокортикоидов,
поддерживающая доза преднизолона 0,33 мг/кг назначается в течение 5 меся-
цев. В случаях острого диффузного миокардита возможна комбинация предни-
золона с азатиоприном 2 мг/кг/в сутки в течение 5 месяцев.
После окончания курса преднизолонотерапии назначаются нестероидные
противовоспалительные препарат: ортофен (вольтарен) из расчета 2-3 мг/кг
массы в сочетании с делагилом (плаквенилом). Курсы лечения вольтареном
проводятся в течение 2 месяцев дважды с перерывом в 2 месяца. Делагил ока-
зывает имммуносупрессивное действие, применяется при подострых кардитах
в течение длительного времени (б месяцев) из расчета 1/2-1 таблетка на ночь.
Лечение сердечной недостаточности. При наличии выраженных симпто-
мов сердечной недостаточности у ребенка необходимо оказать ему экстрен-
ную помощь, включающую инотропную поддержку сердца, снижение постнаг-
рузки.
Лекция 7. Миокардиты у детей
313
У детей с молни- еносным течением	Таблица 19 Расчет дозы дигоксина при миокардитах		
миокардита высока	Возраст	Доза насыщения мг/кг	Поддерживающая доза
вероятность разви-	1 день-1 месяц	0,03	1/4-1/5дозы насыщения в сутки
тия кардиогенного	1-36 месяцев	0,04	1/4-1/6 дозы насыщения в сутки
шока, что требует	Старше 3 лет	0,02-0,03	'Х/Ъ—УП дозы насыщения в сутки
проведения интен-			
сивной терапии в условиях реанимации. У детей кардиогенный шок, как пра-
вило, сопровождаются выраженной дыхательной недостаточностью. Важной
задачей терапии ребенка в этом периоде является поддержание оптимально-
го насыщения крови кислородом. Проводится мониторирование артериального
давления, газового состава крови, основных параметров гемодинамики, конт-
ролируются показатели центрального венозного давления. Необходимо под-
держивать перфузию в жизненно важных органах на фоне минимизации об-
щего периферического сопротивления.
С этой целью осуществляется инотропная поддержка сердца с использо-
вание добутпамина из расчета 5-20 мкг/кг/мин, милринона - 0,5-0,75 мкг/кг/
мин, допамина - 5-10 мкг/кг/мин, эпинефрина - 0,05-0,1 мкг/кг/мин (как пра-
вило, применяется один из препаратов).
Применяются и сердечные гликозиды. При развитии острой левожелудоч-
ковой недостаточности, предотеке легких целесообразно внутривенное капель-
ное введение сердечных гликозидов короткого действия. Препаратом выбора
является строфантин. Разовая доза - 0,005-0,01 мг/кг, назначается дважды в
день. Затем в качестве положительного инотропного средства, увеличивающего
сердечный выброс, используют дигоксин. Следует очень осторожно относиться
к подбору дозы дигоксина, так как в экспериментальных исследованиях было
показано, что назначение высоких доз дигоксина ассоциируется с избыточным
выбросом провоспалительных цитокинов, что сочетается с высокой смертнос-
тью. Клинический опыт в отдельных случаях подтверждает, в других - отрицает
зту закономерность. Вместе с тем, необходимо всегда помнить, что дигоксин на-
значается в низких дозах. Расчет дозы дигоксина при миокардитах представлен
в таблице 19.
Ингибиторы АПФ являются обязательной составляющей в лечении остро-
го миокардита. Препараты этой группы снижают пост- и преднагрузку, опре-
деляя уменьшение застоя в малом круге кровообращения и возрастание сер-
дечного выброса. При явлениях сердечной недостаточности в стадии деком-
пенсации ингибиторы АПФ назначаются внутривенно (эналаприлат 5-10 мкг/
кг/мин каждые 8-24 часа). Затем переходят на пероральное применение пре-
паратов: эналаприл 0,1-0,5 мг/кг/в сутки в два приема, или капотен 0,5 мг/
кг/в сутки в три приема. Эффективность действия препаратов нарастает со
временем лечения, что позволяет снизить дозы мочегонных. Это обусловлено
314
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тригерным механизмом действия этих препаратов, включающего воздействие
на все нейрогуморальные звенья патогенеза сердечной недостаточности.
Применение вазодилататоров. С целью снижения пост нагрузки в остром
периоде миокардита короткими курсами при выраженных явлениях сердечной
декомпенсации могут применяться милринон (milrinon) в дозе 0,5-0,75 мкг/кг/мин
или нитропруссид (nitroprussid) в дозе 0,5-3,0 мкг/кг/мин.
Применение блокаторов кальциевых каналов. Хорошо известно и до-
казано на эксперементальных моделях возникновение коронароспазма на
фоне острого вирусного и реже - бактериального миокардита. В условиях
воспаления провоспалительные цитокины, выделяемые цитотоксическими Т
лимфоцитами, способствуют увеличенному синтезу оксида азота. Одним из
негативных эффектов оксида азота является резкое снижение контрактиль-
ной способности миокарда, возникновение коронароспазма. В связи с этим,
для профилактики коронароспазма целесообразно применение вазодилата-
торов. Хорошо известно, что антагонисты кальциевых каналов обладают вы-
раженным вазодилатирующим эффектом. Применение верапамила предуп-
реждает развитие вазоконстрикции, при этом ингибируется высвобождение
оксида азота. Вместе с тем, применение верапамила для лечения миокарди-
тов лимитировано отрицательным инотропным воздействием препарата на
миокард и негативным влиянием на проводящую систему сердца в виде уд-
линения атриовентрикулярного проведения и проведения по пучку Гиса, что
может приводить к развитию жизнеугрожаемых аритмий. Так, Garland опи-
сал случай развития фатального нарушения сердечного ритма, с летальным
исходом у четырехмесячного ребенка с вирусным миокардитом на фоне внут-
ривенного введения верапамила с целью купирования суправентрикулярной
пароксизмальной тахикардии. Амлодипин является антагонистом блокаторов
кальциевых каналов последнего поколения в отличие от верапамила обла-
дает выраженным коронаролитическим эффектом не вызывая при этом сни-
жения контрактильности и не оказывая негативного воздействия на прово-
дящую систему сердца.
Сульфокамфокаин хорошо зарекомендовал себя в качестве препарата, способ-
ствующего увеличению контрактильной способности миокарда, при этом не влияю-
щего отрицательно на обменные процессы в сердечной мышце. Препарат оказы-
вал положительный лечебный эффект даже в наиболее тяжелой группе больных.
Диуретики. Воздействие на почечное звено сердечной недостаточности
достигается с помощью: а) диеты с ограничением натрия хлорида и воды; б) -
назначения диуретиков. При НК ПА - препараты выбора - верошпирон (2 мг/
кг), триампур, при НК ПБ-1П степени целесообразно использовать комбина-
цию одного из этих препаратов с фуросемидом (1 мг/кг) и/или лазиксом.
Жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма, зафиксированные либо на
фоновой ЭКГ, либо при проведении суточного холтеровского мониторирова-
Лекция 7. Миокардиты у детей
315
ния являются показанием для назначения антиаритмической терапии. В
этих случаях предпочтение следует отдавать кордарону в дозе 10 мг/ кг в сут-
ки. Наряду с ним для коррекции желудочковой тахикардии можно использо-
вать метопролол, пропафенон.
Учитывая явления гиперкоагуляции, опасность тромбообразования и разви-
тия тромбоэмболических осложнений в комплекс лечения целесообразно вклю-
чение дезагрегантов: трентала, пармидина, микродоз аспирина (2 мг/кг), ку-
рантила, что способствует компенсации гиперкоагуляционных изменений, пре-
дотвращает развитие тромбов.
Кардиотрофическая-метаболическая терапия. Сердечная декомпенсация
сопровождается хронической гипоксией, приводящей к нарушениям клеточной
энергетики и вторичным изменениям в цепи дыхательных ферментов, в связи с
этим, в лечение миокардитов большая роль отводится кардиотрофической ме-
таболической терапии. С этой целью используются следующие препараты:
-	L-карнитин. На фоне хронической гипоксии возникает вторичный дефи-
цит карнитина, при этом нарушаются процессы бета-окисления жирных
кислот, и возникает клеточная энергетическая недостаточность. Выра-
женный положительный эффект отмечен при заместительной терапии L-
карнитином (Элькар®) в дозе 25-50 мг/кг в день, в три приема;
-	Цитохром С (цито-мак) является донатором цепи дыхательных фермен-
тов в митохондриях, коррегирует энергетическую недостаточность обус-
ловленную первичной или вторичной митохондриальной дисфункцией.
Курсовое лечение способствует значительному улучшению обменных про-
цессов в миокарде и вторично улучшает сократительную способность ле-
вого желудочка. Внутривенно капельно вводится 4,0-8,0 мл цитохрома
С, (15-30 мг), проводят 5-10 вливаний;
-	Кобамамид, солкосерил, рибофлавин мононуклеотид, рибоксин, магнерот
также широко могут использоваться при лечении миокардитов. Препа-
раты способствуют улучшению энергообмена, активизации цепи дыхатель-
ных ферментов в митохондриях; назначаются последовательно.
Особенности течения и тактики ведения отдельных
форм миокардитов
Вирусные миокардиты
Более чем два десятка вирусных заболеваний могут вызывать развитие ми-
окардитов. Следует заметить, что воспалительные изменения в миокарде воз-
никают не сразу, а по истечении несколько недель после начала вирусной
инфекции. Различные эндогенные и экзогенные факторы могут повышать чув-
ствительность миокарда к повреждающему воздействию вируса. К ним отно-
сятся радиация, применение кортикостероидов, повышенный уровень физи-
ческой нагрузки. О|едует подчеркнуть, что дети раннего возраста и беремен-
316
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ные женщины наиболее предрасположены к развитию вирусного миокарди-
та. Развитие острого миокардита является одним из частых симптомов при по-
ражении пациента вирусом иммунодефицита.
Миокардит при Коксаки вирусной инфекции. Острый миокардит может
вызвать как Коксаки А, так и Коксаки 8 вирус, однако больше это характерно
для Коксаки В вируса. Именно на долю этого вируса приходится половина
острых вирусных миокардитов. Тропность этого вируса к миокарду объясняет-
ся наличием в миокарде рецепторов к этому вирусу. Данные некропсии сви-
детельствуют о выраженном воспалительном процессе с локализацией не толь-
ко в миокарде, но и в перикарде, обширных очагах некроза в области пред-
сердий и желудочков. Очаги некроза в ряде случаев могут привести к
неправильной диагностике инфаркта миокарда. Однако отсутствие изменений
в коронарных артериях опровергает диагноз инфаркта миокарда.
Часто инфекционный процесс протекает субклинически. Новорожденные и
дети первого года жизни наиболее чувствительны к развитию данной вирус-
ной инфекции. В случае развернутой клинической картины первыми симпто-
мами заболевания являются симптомы со стороны респираторного тракта, ли-
хорадка, миалгии, артралгии. Вовлечение в воспалительный процесс не толь-
ко миокарда, но и перикарда характерно для детей старшего возраста, что
клинически проявляется возникновением сильных загрудинных болей. Очень
часто возникает диффузный миокардите проявлениями застойной сердечной
недостаточности, кардиомегалии, отека легких. Результаты электрокардиогра-
фического исследования выявляют выраженные отклонения процесса репо-
ляризации: депрессию сегмента ST, инверсию зубца Т. Характерны нарушения
сердечного ритма: как правило, желудочковая аритмия, возможны нарушения
атриовентрикулярного проведения. Эхокардиография выявляет диффузные и/
или локальные нарушения контрактильной способности миокарда, степень ко-
торых уменьшается по мере обратного развития процесса. Исход заболевания
в большинстве случаев благоприятный, в то же время ЭКГ изменения могут со-
храняться более длительный период времени. Реже острый миокардит пере-
ходит в хроническую стадию с развитием через несколько лет дилатационной
кардиомиопатии. Лечение заболевание симптоматическое. Назначается по-
стельный режим в острую фазу миокардита. Несмотря на вероятность возник-
новения тромбов в полости левого желудочка следует соблюдать осторожность
при назначении антикоагулянтной терапии, из-за опасности развития гемор-
рагического перикардита. Недостаточность кровообращения и нарушения сер-
дечного ритма лечатся по обычной схеме.
Миокардит на фоне цитомегаловирусной инфекции. В детском возрас-
те частота цитомегаловирусной инфекции очень высока. Причем в большин-
стве случаев эта инфекция протекает субклинически и остается нераспознан-
ной. В связи с этим, многие беременные женщины являются носителями ци-
Лекция 7. Миокардиты у детей
317
томегаловирусной инфекции даже не подозревая об этом факте. При этом рез-
ко возрастает возможность внутриутробного поражения плода. В отличие от
взрослых ткани плода отвечают на внедрение вируса бурной воспалительной
реакцией с развитием внутриутробного миокардита. Реже возникает развер-
нутая картина диффузного или очагового миокардита, основным проявлени-
ем которого является систолическая дисфункция миокарда, приводящая к раз-
витию застойной сердечной недостаточности. Диагноз цитомегаловирусного
миокардита может быть верифицирован при обнаружении цитомегаловирус-
ных включений при проведении эндомиокардиальной биопсии, или при обна-
ружении ДНК вируса в миокарде. Гистологическое исследование ткани мио-
карда выявляет фокальную лимфоцитарную инфильтрацию и фиброз. Течение
процесса в большинстве случаев благоприятное.
Вирусный гепатит. Острый диффузный миокардит в ряде случаев (доста-
точно редко) может развивать на фоне перенесенного гепатита С. В настоя-
щее время именно гепатит С рассматривается как один из этиологических фак-
торов возникновения ДКМП. Морфологические изменения характеризуются
диффузным серозным воспалением, множественными участками некроза, ок-
руженными лимфоцитарными инфильтратами. Характерна дилатация желудоч-
ков с участками петехиальных кровоизлияний. Повреждение миокарда возни-
кает как за счет иммунных механизмов, так и за счет инвазии вируса в мио-
кард. Клинические проявления миокардита чаще развиваются на первой -
третей недели заболевания. Клинические варианты миокардита варьируют.
Возможно асимптоматичное течение в случае преимущественного поражения
проводящей системы сердца, при этом единственным проявлением миокардита
являются срыто протекающие нарушения сердечного ритма. В большинстве
случаев воспалительный процесс носит диффузный характер, возникает кар-
диомегелия, систолическая дисфункция миокарда, что приводит к развитию
застойной сердечной недостаточности, резкой гипотонии. Первыми клиничес-
кими проявлениями миокардита являются диспноэ, сердцебиение, ангиналь-
ные боли в грудной клетке. ЭКГ изменения характеризуются брадикардией, же-
лудочковыми экстрасистолами, нарушениями сегмента 5Г. Течение заболева-
ния неблагоприятное, высока вероятность развития внезапной смерти.
Инфекционный мононуклеоз. Острый миокардит иногда возникает на фоне
инфекционного мононуклеоза. В большинстве случаев воспаление носит оча-
говый характер. Крайне редко развивается диффузный воспалительный про-
цесс в миокарде, распространяющийся на перикард. В этих случаях характер-
ны очаги некроза, имитирующие острый инфаркт миокарда.
Грипп. Острый миокардит в ряде случаев возникает на фоне гриппа. В то
же время, развитие воспалительного процесса в миокарде приводит к рез-
кому возрастанию инвалидизации и смертности пациентов. Во время эпи-
демий гриппа явления острого миокардита отмечаются у 5-10% заболев-
318
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ших. Течение заболевания неблагоприятное, высока вероятность развития
летального исхода. Миокардит носит диффузный характер, часто распрос-
траняясь на перикард. Характерно поражение обоих желудочков с разви-
тием их дилатации, гистологически обнаруживается большое количество
мононуклеарных инфильтратов, располагающихся преимущественно пери-
васкулярно. Острый миокардит развивается в течение первой или второй
недели заболевания, протекает тяжело, нередко являясь причиной смер-
ти. Заболевание манифестирует появлением диспноэ, сердцебиений, зас-
тойной сердечной недостаточности. Часто к симптомам миокардита присо-
единяются изменения в легких, приводящие к развитию геморрагического
отека легких, что часто является причиной смерти. ЭКГ изменениями явля-
ются нарушения реполяризации, возникновение нарушений проводимости,
вплоть до полной атриовентрикулярной блокады.
Эпидемический паротит. Эпидемический паротит редко осложняется раз-
витием миокардита. В случае развития воспалительного процесса миокарде
возникают как явления дилатации, так и гипертрофии. Гистологические изме-
нения характеризуются диффузным интерстициальным фиброзом, воспалитель-
ными очагами, представленными мононуклеарными клетками очагами некро-
за. Существует предположение, что вирус паротита может вызвать развитие
фиброэластоза. Вовлечение миокарда в воспалительный процесс при эпиде-
мическом паротите в ряде случаев остаются нераспознанным. Развитие мио-
кардита наиболее часто характеризуется тахикардией, систолическим шумом
на верхушке, появлением протодиастолического галопа, нарушениями процесса
реполяризации на ЭКГ, возможно развитие атриовентрикулярной блокады.
Полиомиелит. Миокардит при полиомиелите развивается от 5 до 10% слу-
чаев. Течение заболевания тяжелое, большая вероятность развития летально-
го исхода, в том числе и внезапного. Может возникать коллапс, отек легких,
сердечная недостаточность. ЭКГ изменения характеризуются нарушениями
процесса реполяризации, удлинением интервала PQ и QT, экстрасистолией, та-
хикардией, трепетанием предсердий. Лечение направлено в первую очередь
на нормализацию функции легких, что в ряде случаев требует проведения ис-
кусственной вентиляции легких или трахеостомии.
Краснуха. Инфекция, перенесенная женщиной в период беременности, ча-
сто осложняется возникновением врожденного порока сердца (как правило,
открытого артериального протока) или внутриутробного миокардита плода. По
данным аутопсии очаги воспаления в миокарде располагаются периваскуляр-
но и характеризуются лимфоцитарной инфильтрацией.
Бактериальные миокардиты
Дифтерия. При заболевании дифтерией миокардит возникает достаточно
часто: в одной четверти случаев. Именно миокардит определяет тяжелое те-
Лекция 7. Миокардиты у детей
319
чение дифтерии и летальный исход. Поражение сердца обусловлено токсином,
выделяемыми дифтерийными бациллами. Дифтерийный токсин имеет наиболь-
шую тропность к проводящей системе сердца, поэтому нарушения проведе-
ния являются "визитной карточкой" дифтерийного миокардита. При этом мо-
жет возникать как атриовентрикулярная блокада, так и блокада проведения по
ножкам пучка Гиса. Уже на первой неделе заболевания развиваются измене-
ния со стороны миокарда. Возникает резкая миогенная дилатация, выслуши-
вается протодистолический третий тон (ритм "галопа"), значительно снижается
сократительная способностью миокарда, что приводит к развитию бивентри-
кулярной недостаточности кровообращения. Может возникать острая недоста-
точность кровообращения и внезапная смерть. В ранние сроки заболевания
отмечается повышение уровня трансаминаз, причем, чем выше их уровень, тем
более неблагоприятный прогноз.
Лечение дифтерийного миокардита заключается в скорейшем введении
антитоксина. Одновременно проводится антибактериальная терапия и коррек-
ция сердечной недостаточности. На фоне лечения отмечается быстрая норма-
лизация размеров сердца и сократительной способности миокарда. В то же
время нарушения проведения сохраняются длительно. Острое развитие пол-
ной атриовентрикулярной блокады и выраженная брадикардия являются по-
казаниями к установке искусственного водителя ритма.
Болезнь Легионеров. Болезнь Легионеров - тяжелое инфекционное забо-
левание, возбудителем которого является Legionella pneumophila. Для этого
заболевания характерны пневмония, рабдомиолиз, гепатит, нарушения со сто-
роны центральной нервной системы, острая почечная недостаточность. Разви-
тие миокардита происходит не во всех случаях заболевания. Для миокрдита в
этих случаях характерны множественные очаги некроза, частое сочетание ми-
окардита с перикардитом. Для ЭКГ характерны нарушения процесса реполя-
ризации, желудочковая тахикардия.
Менингококковая инфекция. При тяжелом, фатальном течении менинго-
кокковой инфекции в большинстве случаев возникает диффузный миокардит,
часто сочетающийся с геморрагическим перикардитом, не исключается разви-
тие тампонады сердца. Очаги воспаления содержат лимфоциты, плазменные
клетки, полинуклекарные клетки, лейкоциты, возникают множественные оча-
ги некроза в миокарде. При более легком течении инфекционного процесса
миокардит может остаться нераспознанным.
Микоплазменная инфекция. Во время первой-второй недели течения ати-
пичной пневмонии на фоне микоплазменной инфекции часто возникают ЭКГ
изменения, не сопровождаемые другими клиническими признаками миокар-
дита. В то же время, в ряде случаев возможно развитие диффузного миокар-
дита, даже с фатальным исходом. Кроме неспецифических ST-T изменений
часто поражается проводящая система сердца, возможно развитие полной ат-
320
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
риовентрикулярной блокады. В патологический процесс может вовлекаться пе-
рикард. Развитие диффузного миокардита сопровождается клиническими про-
явлениями сердечной недостаточности. В этих случаях отмечается дилатация
размеров сердца, появление протодиастолического третьего тона, так называ-
емый ритм галопа, может выслушиваться шум трения перикарда. В большин-
стве случаем отмечается обратное развитие изменений в миокарде после выз-
доровления, реже эти изменения носят стойкий характер, что проявляется в
большинстве случаев нарушениями сердечного ритма и проводимости.
Сальмонеллез. Клинические проявления миокардита на фоне сальмонелез-
ной инфекции редки, в то же время в большинстве случаев наблюдаются не-
специфические ST-T изменения, что отражает субклиническое течение миокар-
дита В более тяжелых случаях могут возникать тромбоэмболии в легочную ар-
терию, миокардиальные абсцессы. Разрыв миокардиального абсцесса может
привести к острой тампонаде сердца и закончиться фатально. При тяжелом
течении сальмонеллеза развивается диффузный миокардит. Быстро появляют-
ся признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности, тахикардия. Выс-
лушивается ритм галопа, систолический шум недостаточности митрального кла-
пана, возникают отеки. ЭКГ изменения характеризуются резким снижением
вольтажа QRS комплекса, ST-T нарушениями, возможны возникновение атрио-
вентрикулярных блокад, удлинение интервала QT.
Стрептококковая инфекция. Бета-гемолитичекий стрептококк является причи-
ной возикновения ревматической лихорадки. При этом развивается ревматический
кардит, который характеризуется интерстициальными инфильтратами, состоящими
из мононуклеарных клеток, полиморфонуклеарных лейкоцитов. Инфильтративный
процесс может быть как диффузным, так и очаговым. Нередко воспалительный про-
цесс затрагивает не только миокард и перикард но также и эндокард возможно воз-
никновение небольших очагов некрозов в миокарде. Наиболее типичными ЭКГ из-
менениями при ревматическом миокардите является удлинение времени атриовен-
трикулярного проведения, возможно удлинение интервала QT.
Туберкулез. Миокардит со времени широкого использования противотубер-
кулезных препаратов крайне редко возникает на фоне текущего туберкулез-
ного процесса. При развитии же миокардита на фоне туберкулеза заболева-
ние может длительно протекать субклинически и диагностируется в большин-
стве случаев только при проведении аутопсии Развернутая клиническая
картина миокардита возникает при диффузном поражении миокарда, вслед-
ствие чего развивается застойная сердечная недостаточность. Часто в воспа-
лительный процесс вовлекается проводящая система сердца. Характерны на-
рушения сердечного ритма в виде трепетания предсердий, желудочковой та-
хикардии, полной атриовентрикулярной блокады. Возможны случаи внезапной
смерти. Как правило, клиника миокардита сочетается с перикардитом и дру-
гими проявлениями туберкулезного процесса. На рис. ПБпредставлены изме-
Лекция 7 Миокардиты у детей
321
нения в сердце в виде кардиомегалии, перикардита, сочетающиеся с плеври-
том. Морфологические исследования сердца отчетливо отображают наличие
туберкулом в миокарде.
Рис. 115. Кардиальные проявления туберкулеза:
А - рентгенограмма грудной клетки демонстрирует выпот в правой плевральной полости,
кардиомегалию, застойные явления в легких, перикардит, утолщение листков перикарда
В ~ компьютерная томограмма грудой клетки Выпот в плевральной полости справа, выпот
в полости перикарда, утолщение стенок перикарда С - макропрепарат сердца, поперечный
срез, отражает утолщение перикарда, D - гистологический препарат миокарда, в области
верхушки визуализируются туберкулемы в миокарде, Е - гистологическое исследование
миокарда, представлены гранулемы состоящие из гигантских клеток (Dhar S 1998)
322
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Спирохетные инфекции
Лептоспироз. При нетяжелом течении лептоспироза миокард редко вовле-
кается в воспалительный процесс. В случае тяжелого течения заболевания в
большинстве случаев развивается миокардит, при этом часто поражается пре-
имущественно проводящая система сердца. Характерны геморрагические оча-
говые поражения, располагающиеся в субэндокардиальных и субэпикардиаль-
ных отделах. Часто в воспалительный процесс вовлекается аортальный кла-
пан, возникают явления коронариита.
Болезнь Лайма. Болезнь Лайма вызывает Borrelia burgdorferi, заболевание
возникает преимущественно в летние месяцы. Основным симптомом заболева-
ния является мигрирующие эритематозные высыпания. В 10% случаев в пато-
логический процесс вовлекается проводящая система сердца с развитием пол-
ного атировентрикулярного блока. Основным проявлением заболевания в этих
случаях являются синкопальные состояния. В то же время возникновение сер-
дечной недостаточности, обусловленное поражением кардиомиоцитов, встреча-
ется редко. При поведении биопсии миокарда в биоптатах выявляются спиро-
хеты. Как правило, наблюдается спонтанное выздоровление. Лечение болезни
Лайма включает назначение антибиотиков, вводимых внутривенно, применяют
цефтриаксон (ceftriaxone), 2 грамма в сутки, или высокие дозы пенициллина 20
миллионов, лечение проводится в течение двух недель. Острое возникновение
полного атриовентрикулярного блока с развитием выраженной брадикардии
является показанием к установке временного искусственного водителя ритма.
Сифилис. Основным проявлением сифилиса является развитие аортита. При этом
развивается стеноз и недостаточность аортального клапана. Миокард достаточно
редко вовлекается в воспалительный процесс, наиболее часто возникают наруше-
ния атриовентрикулярного проведения с развитием атриовентрикулярного блока.
Описаны единичные случаи формирования аневризмы левого желудочка.
Грибковые миокардиты
Актиномикоз. Миокардит редко развивается на фоне актиномикоза, не чаще
чем в двух процентах случаев. Как правило, явления миокардита сочетаются
с перикардитом. Характерно развитие некротических абцессов в миокарде, ок-
руженных гранулематозной тканью.
Аспергиллез. Миокардит развивается только в случае генерализованного
тяжелого течения аспергилезной инфекции. Характерно развитие множествен-
ных очагов некрозов, обусловленных тромбоэмболиями, окруженных грануле-
матозной тканью.
Протозольные миокардиты (вызванные постейшими)
Болезнь Шагаса. Болезнь Шагаса вызывает Трипасома cruzi. Только через год
после перенесенной инфекции возникают явления миокардита. Заболевание
Лекция 7. Миокардиты у детей
323
чаще встречается в определенных географических зонах, а именно: Централь-
ная и Южная Америка, Бразилия, Аргентина, Чили. Болезнь Шагаса проходит в
своем развитии три фазы: острую, латентную и хроническую. Переносчиками три-
пасом являются как дикие животные, такие как броненосцы, опоссумы, скунсы,
так и домашние - собаки, кошки. В патогенезе возникновения миокардита боль-
шое значение играют аутоиммунные механизмы.
Клиническими проявлениями болезни Шагаса являются лихорадка, миалгии,
рвота, гепатоспленомегалия, миокардит с развитием бивентрикулярной сердеч-
ной недостаточности, перикардит, менингоэнцефалит. Большинство пациентов
выздоравливают спустя несколько месяцев. В то же время, заболевание мо-
жет перейти в хроническую фазу. Дети дошкольного возраста в наибольшей
степени подвержены развитию инфекции.
Хроническая латентная форма болезни Шагаса протекает коварно. В фор-
мировании миокардита помимо инфекционного агента большая роль отводит-
ся аутоиммунным механизмам, в ходе которых продуцируется большое коли-
чество цитокинов и аутоантител. В этом случае проявления ДКМП развивают-
ся исподволь, спустя много лет, в ряде случаев через 20 лет после заражения
трипасомой. Больные жалуются на боли в сердце, часто возникают явления
тромбоэмболии, развивается блокада проведения по правой ножке пучка Гиса.
Длительно сохраняются явления застойной сердечной недостаточности, с пре-
обладанием симптомов правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатоме-
гелия, асцит). Характерно расширение всех камер сердца, с доминированием
изменений в правых отделах, помимо дилатации возникают явления гиперт-
рофии миокарда. В большинстве случаев возникает легочная гипертензия, что
сопровождается развитием трикуспидальной недостаточности, появляется рез-
кий акцент второго тона на легочной артерии. Высока вероятность, до 50% слу-
чаев, возникновения тромбов в полости левого желудочка и тромэмболии.
Характерны гиперкоагуляционные изменения, что в ряде случаев приводит к
окклюзии коронарных сосудов и развитию инфаркта миокарда. В ряде случа-
ев формируется аневризма преимущественно в области верхушки сердца. Ча-
сто возникает поражение парасимпатической нервной системы с развитием
парасимпатической денервации.
При рентгенологичеком обследовании отмечается выраженная кардиоме-
галия, венозная гипертензия. Изменения ЭКГ характеризуются явлениями бло-
кадой правой ножки пучка Гиса, возникновением атриовентрикулярного бло-
ка, часто наблюдаются желудочковые тахикардии. Последние часто проявля-
ются синкопальными состояниями и ассоциируются с высоким риском
внезапной смерти. Также могут возникать и другие нарушения ритма - трепе-
тание или мерцание предсердий. Поданным эхокардиографии выявляется ди-
латация всех камер сердца, выраженное снижение фракции выброса, явления
дискинеза и гипокинеза, аневризмы в области верхушки, нарушение диасто-
324
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
лической функциях сердца. Данные коронарографии не выявляют грубых на-
рушений в проксимальных отделах, в то же время имеют место нарушения в
дистальных отделах коронарного русла. Вентрикулография или сцинтиграфия
миокарда позволяют верифицировать верхушечную аневризму.
Диагностика болезни Шагаса основывается на результатах полимеразной
цепной реакции, при которой выявляются антигены Tripasoma cruzi. Для диаг-
ностики хронического течения болезни Шагаса применятся Machado-Guerreiro
тест (тест захвата комплимента), также используется определение иммунофлю-
оресцентных антител, и реакция гемаглютинации.
Лечение включает коррекцию сердечной недостаточности, назначение ан-
тиаритмических препаратов, при этом предпочтение отдается кордарону. Ан-
тикоагулянтная терапия назначается для профилактики тробмоэмболии. В ос-
трой стадии заболевания могут применяться такие антипаразитарные агенты,
как нифуртимокс, бензимидазол.
Эхинококкоз. Цисты эхинококка могут локализоваться итрамурально, так-
же могут располагаться в межжелудочковой перегородке и в свободной стен-
ке левого желудочка, Характерно вовлечение в патологический процесс и пра-
вых отделов сердца, в большинстве случаев поражается трикуспидальный
клапан. Миокардиальные цисты могут дегенерировать, при этом в них откла-
дывается кальций. В тоже время возможно образование дочерних цист и их
разрыв. В результате разрыва цист эхинококка может возникать острый, а за-
тем и хронический констриктивный перикардит. При разрыве цист в полость
сердца может возникнуть системная эмболия, либо эмболия в легочную арте-
рию. Возможно быстрое возникновение легочной гипертензии вследствие раз-
рыва цист и проникновение эхинококка в сосуды малого круга Проникнове-
ние жидкости из эхинококковых цист в циркуляторное русло часто осложня-
ется острым коллапсом, а также анафилактическими реакциями. Клинические
проявления заболевания зависят от расположения цист. При их расположе-
нии в стенке левого желудочка возникают изменения на ЭКГ в виде уменьше-
ния вольтажа QRS комплекса и нарушения процесса реполяризации, если в про-
цесс вовлекается межжелудочковая перегородка, часто возникает блокада
правой ножки пучка Гиса, "или атриовентрикулярная блокада. Острые боли в
грудной клетке, как правило, отражают развитие перикардита. Большие раз-
меры цист могут вызвать обструкцию атриовентрикулярных клапанов.
Диагностика эхинококкозного поражения миокарда не представляет суще-
ственных трудностей в случае сопутствующего поражения легких и печени.
Однако в ряде случаев возможно изолированное поражение эхинококком сер-
дца. При ренгенографии сердца обращает внимание изменение конфигурации
сердечной тени, или очаги кальцитфикации в левом желудочке. Эхокардиог-
рафия является основным методом для диагностики экинококкозного пораже-
Лекция 7. Миокардиты у детей 325
ния сердца. В анализах крови обращает внимание эозинофиллия. Лечение
хирургическое. Результаты хирургического лечения хорошие.
Заключение
Миокардиты могут возникать на фоне самых разнообразных инфекционных
заболеваний. В детском возрасте доминирует вирусная этиология миокардитов.
Известно, что одна треть детей, перенесших вирусный миокардит, полнос-
тью выздоравливают, еще у одной трети, несмотря на клиническое улучшение,
сохраняется систолическая дисфункция, у одной трети больных прогноз не-
благоприятный: воспаление переходит в хроническую фазу, или происходит
трансформация миокардита в дилатационную кардиомиопатию, сопровожда-
ющуюся хронической застойной сердечной недостаточностью, что в ряде слу-
чаев приводит к необходимости трансплантации сердца. Несмотря на значи-
тельный прогресс современной медицинской науки остается еще много нере-
шенных вопросов, касающихся диагностики и лечения миокардитов.
Своевременная диагностика миокардитов особенно актуальна поскольку не-
редки случаи бессимптомно протекающих, «немых» миокардитов. Именно сре-
ди этой категории больных наиболее высок риск внезапной смерти. Хочется
надеяться, что внедрение новых достижений кардиологии будет способство-
вать улучшению прогноза течения миокардитов у детей.
Литература
1.	Белоконь Н.А. Неревматические кардиты у детей М.: Медицина, 1984. 221 с.
2.	Максимов В.А. Миокардиты Л.Медицина, 1979, 239 с.
3.	Моисеев В.С. Кардиомиопатии и миокардиты (достижения и перспективы) // Карди-
ология, 1996. 8:74-84.
4.	Braundwald Е. Heart disease. A text book of cardiovascular Medcine 6th ed. P.1784-1797.
5.	Caforio A.L., Mahon N.J., Топа F., McKenna W.J. Circulating cardiac autoantibodies in
dilated cardiomyopathy and myocarditis: pathogenetic and clinical significance // Eur.
J. Heart Fai,l 2002; Aug, 4(4):411-7.
6.	Ciood M., Nviovo G. Histologic and in situ viral finding in miocardium in cases of sudden
unexpected death // Mod. Pathol., 2002;19/9:914-922.
7.	Feldman A., McNamara. Myocarditis // N. Engl. 0. Med., 2000;343:1388-1398.
8.	Graziano J.N., Ludomirsky A. Goldberg CS Acute myocardial ischemia in a healthy male
child: an atypical presentation of acute Epstein-Ban virus infection // Clin Pediatr (Phila),
2001; May, 40(5):277-81).
9.	Frustaci C. Prognostic significance of left ventricular aneurism with normal global
function caused by myocarditis // Chest, 2000; 118:6:203-213.
10.	Lee К Y, Me Crindlo В W Clinical outcome of acute myocarditis in childhood I I Heart,
1999; 82/2:226-233.
11.	Levi D, Alejos Y. Diagnosis and treatment of pediatric viral myocarditis // Cur. Opin.
Cardiol., 2001;16:77-83.
12.	Wheeler D., Kooy N. A formidable challenge:The diagnosis and treatment of viral
myocarditis in children // Critical care clinics, 2003;19/3:87-99.
326
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 8.
Болезни перикарда
Введение
Болезни перикарда являются гетерогенной по этиологии и клиническим
проявлениям группой заболеваний, представленной как первичной патологи-
ей перикарда (воспаление, пороки развития и опухоли перикарда), так и вто-
ричными изменениями в полости перикарда, обусловленными течением общего
системного заболевания, опухолевыми процессами, ранениями. Основное ме-
сто в структуре патологии перикарда принадлежит перикардитам. В большин-
стве случаев перикардиты являются вторичными проявлениями различных
заболеваний: инфекционного генеза, системного поражения соединительной
ткани, сердечной патологии, опухолевого процесса. Реже перикардиты могут
быть самостоятельной патологией.
Анатомо-физиологические особенности перикарда
Перикард представляет собой околосердечную сумку, образованную двумя
листками серозной оболочки. Внутренний листок-эпикард прочно приращен к
миокарду, тонкий прозрачный, почти незаметный. Наружный листок, собствен-
но перикард образует наружную стенку перикардиальной полости. Обращенные
друг к другу поверхности перикарда и эпикарда покрыты эндотелием и образу-
ют замкнутую полость, представляющую узкую щель, содержащую 2-50 мл про-
зрачной жидкости, увлажняющую соприкасающиеся листки, что облегчает сколь-
зящие движения сердца. При переходе эпикарда в собственно перикард на ме-
сте входа и выхода крупных сосудов (аорты, легочной артерии, полых и
легочных вен) образуется переходная складка (линия), а в области устьев этих
сосудов - карманы и синусы. В условиях патологии в этих карманах может
содержаться в значительном количестве выпот. Самый большой нижний кар-
ман находится между диафрагмой и грудиной, никогда не выполняется пол-
ностью сердцем и единственно доступен для пункции. В перикарде находится
большое количество нервных рецепторов. Раздражение этих рецепторов при-
водит к выраженному болевому синдрому, и другим рефлекторным реакциям
со стороны сердечно-сосудистой системы (брадикардия, падение АД), легких (уг-
лубление, учащение дыхания ), желудочно-кишечного тракта (спазм).
Лекция 8. Болезни перикарда
327
Частота заболеваний перикарда
Точные сведения о популяционной частоте изменений со стороны сердеч-
ной сорочки неизвестны, что объясняется трудностями диагностики этой па-
тологии. В связи этим, сведения о распространенности патологии перикарда
основываются преимущественно на аутопсийных данных. Частота поражений
перикарда по аутопсийным данным составляет 2-3% среди заболеваний сер-
дца. В структуре патологии перикарда прочно доминируют перикрдиты. По-
роки развития перикарда являются редкими врожденными аномалиями, еще
реже встречаются опухоли. У детей чаще, чем у взрослых встречается острый
перикардит, составляя 4% по данным аутопсий. Слипчивые перикардиты у де-
тей редки. По данным Герке А.А., из 525 случаев слипчивого перкардита только
2 наблюдались у детей до 10 лет.
В прошлом число перикардитов инфекционного происхождения намного
превосходило количество асептических воспалений сердечной сорочки. В пос-
ледние десятилетия частота инфекционных перикардитов снизилась, они со-
ставляют приблизительно половину среди всех перикардитов. Соотношение
инфекционных и асептических перикардитов составляет 1:1. Среди инфекци-
онных перикардитов выделяют три основные группы: ревматические, тубер-
кулезные и бактериальные перикардиты. В последние годы значительно умень-
шилось число специфических и ревматических перикардитов. Частота тубер-
кулезных поражений осталась стабильной, а идиопатических - увеличилась.
Среди асептических перикардитов доминируют уремические и реактивные при
опухолях. В детском и юношеском возрасте среди острых воспалений сердеч-
ной сорочки большинство по-прежнему составляют бактериальные перикар-
диты (метапневмонические, септические).
Классификация болезней перикарда
Гогин Е.Е. (1979) в зависимости от причин развития патологии перикарда
выделяет шесть больших групп разнообразных поражений и пороков разви-
тия сердечной сорочки.
I. Воспалительные заболевания сердечной сорочки;
II. Накопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного
происхождения (при гемодинамических нарушениях, общих отеках, кро-
вотечениях, свищах, разрывах и медицинских манипуляциях):
1.	Гидроперикард;
2.	Гемоперикард;
3.	Пневмоперикард;
4.	Хилоперикард.
III.	Ранения и инородные тела перикарда;
IV.	Опухоли перикарда:
1.	Злокачественные: первичные и метастатические опухоли сердечной
сорочки;
328
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
2.	Доброкачественные (ангиомы, фибромы, липомы, тератомы и др.).
V.	Пороки развития сердечной сумки:
1.	Дивертикулы;
2.	Целомические кисты.
VI.	Паразитарные заболевания сердечной сорочки.
Клинико-морфологическая классификация болезней перикарда подразде-
ляет болезни перикарда на четыре группы
I.	Перикардиты
А.	Острые формы:
1.	Сухой или фибринозный;
2.	Выпотной или экссудативный (серозный и геморрагический):
а)	с тампонадой сердца;
б)	без тампонады сердца;
3.	Гнойный и гнилостный.
Б. Хронические формы:
1.	Выпотной;
2.	Экссудативио-адгезивный;
3.	Адгезивный:
-	бессимптомный
-	с функциональными нарушениями сердечной деятельности,
-	с отложениями извести (" панцирное сердце"),
-	с экстраперикардиаными сращениями,
-	констриктивный перикардит
В.	Диссеминация воспалительных гранулем («жемчужница»)
II.	Накопление в перикарде выпота невоспалительного происхождения:
1.	Гидроперикард
2.	Внутриперикардиальньй выпот при миксидеме
3.	Гемоперикард
4.	Пневмоперикард
5.	Хилоперикард.
III.	Новообразования, осложненные перикардитом:
1.	Солитарные;
2.	Диссеминированные.
IV.	Кисты постоянного объема, прогрессирующие.
Перикардиты
Определение. Перикардит - воспалительное заболевание перикарда, воз-
никающее как под действием инфекционного фактора, так и на фоне различ-
ных асептических состояний, наиболее частыми из которых являются аутоим-
мунные и опухолевые процессы.
Лекция 8. Болезни перикарда
329
Этиология перикардитов
Перикардиты, вызываемые воздействием на организм инфекционного воз-
будителя, подразделяются на бактериальные, вирусные, вызванные про-
стейшими, грибковые.
Бактериальные перикардиты могут носить неспецифический и специфичес-
кий характер. Неспецифические перикардиты наиболее часто развиваются под
действием стафилококков, менингококков, пневмококков, кишечной инфекции,
также могут развиваться при травмах средостения. Стафилококковые перикар-
диты наиболее часто развиваются у детей раннего возраста на фоне сепсиса.
При ряде инфекционных заболеваний таких так брюшной тиф, дизентерия,
холера, бруцелез, сибирская язва, чума, туляремия развиваются специфичес-
кие бактериальные перикардиты.
Особую группу составляют туберкулезный и ревматический перикардит.
Вирусные заболевания могут сопровождаться развитием острого вирусного пе-
рикардита. Наиболее часто подобные изменения развиваются на фоне грип-
па, Коксаки-инфекции, при инфекционном мононуклеозе. Простейшие (при
амебиазе и малярии) также могут вызывать перикардиты. Грибковые перикар-
диты развиваются на фоне актиномикоза, кандидоза.
Асептические перикардиты составляют большую группу поражения пери-
карда, при котором воспаление возникает на фоне основного заболевания, но
не связано с инфекционным фактором. При этом выделяют аллергические пе-
рикардиты, перикардиты при коллагенозах (системной красной волчанке, рев-
матоидном артрите, склеродермии). Травма средостения, в том числе и после-
операционная, может приводить к травматическому, постперикардиотомному
перикардиту. В этом случае перикардит носит аутоиммунный, альтерогенный
характер. Заболевания крови также могут сочетаться с развитием асептичес-
кого перикардита.
Злокачественные опухоли, болезни с глубокими обменными нарушениями,
такие как хроническая почечная недостаточность (уремический), подагра (по-
дагрический) могут быть причиной развития перикардитов.
К более редким формам асептическим заболеваниям перикарда следует
отнести перикардиты при лучевой болезни и местном облучении, при лечении
адренокортикотропными и стероидными гормонами.
В ряде случаев не удается выделить этиологический фактор, вызвавший за-
болевание, в этих случаях перикардит рассматривается как идиопатический.
Патогенез перикардитов
Возможны различные пути проникновения инфекции в полость перикарда
лимфогенный, гематогенный, путем перехода с соседних органов (например,
с листков плевры при туберкулезном обсеменении), а также из внешней сре-
ды при ранениях. При системных заболеваниях соединительной ткани разви-
330
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тие перикардита связано с возникновением гиперергической воспалительной
реакции под действием сенсибилизирующего воздействия продуктов микроб-
ного и белкового распада. При васкулитах, аллергических перикардитах основ-
ным механизмом образования выпота является нарушение проницаемости
сосудистых стенок. Токсические вещества, поступающие в кровь при уремии,
вызывают развитие асептического воспаления.
Выделяют три фазы развития воспалительного процесса в полости перикарда:
1. Экссудативная фаза;
2. Фаза рассасывания выпота и отложения фибрина;
3. Конечная склеротическая фаза.
Экссудативная фаза (острого воспаления). Перикардиальный выпот сдав-
ливает подэликардиальные сосуды, затрудняя отток по коронарным венам,
которые в свою очередь сдавливают лимфатические сосуды, что приводит к
резкому снижению, а в дальнейшем - к прекращению всасывания выпота из
перикарда. Выпот скапливается в местах физиологических карманов и углуб-
лений перикарда. В случае увеличения количества выпота перикард растяги-
вается вправо и особенно влево, а также вниз. Наибольшее количество выпо-
та скапливается в нижних отделах перикарда. При медленном накоплении
небольшого количества выпота благодаря своей эластичности перикард рас-
тягивается, и работа сердца практически не нарушается. При быстром накап-
ливании значительного количества выпота в перикарде возникают явления
тампонады сердца. После фазы острого воспаления, особенно, при своевре-
менном патогенетическом лечении, экссудат быстро рассасывается, и призна-
ки заболевания исчезают.
Фаза рассасывания выпота и отложения фибрина. При рассасывании вы-
пота образуется фибринозная грануляционная ткань богатая тонкостенными
сосудами, которая подвергается трению и травмируется работающим сердцем,
что приводит к разрывам капиллярных сосудов и кровотечению. Кровь, соеди-
няясь с фибринозным выпотом, увеличивает его объем. В последующем моло-
дая соединительная ткань прорастает эти кровянисто-фиброзные массы и
образует толстый слой розоватой, нежной полупрозрачной ткани, которая за-
тем рубцуется и плотно спаивает листки сердечной сумки.
Конечная склеротическая фаза (рубцовое перерождение). Рубцевание и раз-
витие адгезивного процесса характерно для вялотекущего хронического вос-
паления перикарда. Параллельно рубцовому перерождению, а нередко - обыз-
вествлению перикарда, прогрессивно нарушается работа сердца. Склеротичес-
кий процесс больше всего выражен в области правых отделов сердца, стенки
которого в норме значительно тоньше и податливее, чем левых. Это и оказы-
вает влияния на характеристику развития заболевания. Медленное сдавление
сердца вначале приводит к атрофии подэпикардиальной жировой клетчатки,
затем к ограничению диастолы сердца. Развивается диастолическая сердеч-
Лекция 8. Болезни перикарда
331
ная недостаточность. Снижается систолический и минутный объем сердца, за-
медляется приток крови, повышается давление в правых полостях сердца.
Кровь застаивается в большом круге кровообращения, повышается венозное
давление, увеличивается печень, появляется асцит и периферические отеки,
т.е. возникает сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.
Рубцевание и обызвествление перикарда распространяется на миокард. Ми-
окард сдавливается, как снаружи, за счет спаечного процесса, так и изнутри,
вследствие, увеличения давления в полостях сердца. Эти изменения вызывают
ишемические изменения в миокарде, способствуют развитию дистрофических
процессов, что приводит, не только к диастолической, но и систолической дис-
функции. Значительное снижение преднагрузки (приток) постнагрузки (выброс
крови) компенсируется тахикардией. Возникающий при сдавливающем пери-
кардите цирроз является вторичным заболеванием вследствие застоя крови в
нижней полой вене, а также в воротной и печеночных венах. Параллельно уве-
личению венозного давления повышается проницаемость сосудистых стенок,
обуславливая появление асцита и плевральных выпотов. Транссудация способ-
ствует нарушению лимфообращения в печени и грудном лимфатическом про-
токе. Вместе с транссудатом из сосудистого русла уходит значительное коли-
чество белка, приводя к дистрофическим расстройствам в организме. Отмеча-
ющаяся в связи с застоем задержка жидкости и солей натрия приводит к
снижению диуреза, а иногда - к периферическим отекам. Нарушается водно-
солевой обмен.
Острый перикардит
Острый перикардит в большинстве случаев развивается на фоне септичес-
ких состояний, пневмонии, оперативных вмешательств, ревматизма, коллаге-
нозов, осложняя течение этих заболеваний. Значительно реже воспалитель-
ный процесс в перикарде возникает первично. Наиболее частыми этиологи-
ческим факторам острого перикардита являются бактерии, среди которых
доминирует кокковая флора.
Выделяют острый сухой (фибринозный) и острый экссудативный (выпотной)
перикардиты.
Острый сухой перикардит
Острый сухой перикардит возникает на фоне инфекции (вирусной или бак-
териальной) или вскоре после нее.
Клиника острого сухого перикардита
Боли в области сердца являются наиболее ранним, типичным симптомом
сухого перикардита. Чаще они локализуются в области грудины, не сопровож-
даются иррадиацией в левую руку. Интенсивность болей изменяется в зави-
симости от положения пациента. Боли становятся слабее при высоком сидя-
332
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
чем положении больных с наклоненной вперед головой. Интенсивные карди-
алгии способствуют уменьшению глубины дыхания, что приводит к возникно-
вению одышки. Существуют определенные трудности в диагностике болей в
области сердца у детей раннего возраста. Косвенными указаниями на боле-
вой синдром в этих случаях является беспричинное беспокойство ребенка,
одышка. В ряде случаев боли в области сердца имеют необычную локализа-
цию, что затрудняет их оценку. Нередко их приписывают другим поражениям,
например плевриту, или считают абдоминальными. Иногда дети локализуют
боли в области сердца неточно, указывая на верхнюю половину живота, что в
сочетании с рвотой, расценивается как проявление синдрома "острого живо-
та" и служит причиной неправильной диагностики.
Шум трения перикарда - характерный симптом сухого фибринозного пери-
кардита самой разнообразной этиологии. Шум трения перикарда регистриру-
ется в разные фазы сердечной деятельности. Он возникает в фазе систолы
предсердия, систолы желудочков, а также диастолы. Шум трения перикарда от-
личается от внутрисердечных шумов большой изменчивостью во времени, не-
постоянством по протяженности и интенсивности, а также значительной ва-
риабельностью по локализации. Особенностью шума является отсутствие связи
с тонами сердца. Наиболее часто шум трения перикарда прослушивается во
втором-четвертом межреберьях слева от грудины и над мечевидным отрост-
ком. Иногда он выслушивается над всей предсердной областью, а также в об-
ласти соответствующей абсолютной сердечной тупости, а иногда только под
рукояткой грудины. Шум лучше выслушивается при откидывании головы боль-
ного или на глубоком вдохе. Одновременное вовлечение прилежащих к серд-
цу отделов плевры обуславливает появление плевроперикардиального шума.
По мере накопления выпота в полости перикарда интенсивность шума умень-
шается.
Границы относительной сердечной тупости не изменены, признаки сердеч-
ной недостаточности, как правило, отсутствуют.
Диагностика острого сухого перикардита
Электрокардиография. Наибольшую ценность в диагностике сухого пери-
кардита имеют данные электрокардиографии. Изменения на ЭКГ связаны с
развитием ишемических изменений в субэпикардиальной зоне миокарда. Вы-
деляют 4 фазы ЭКГ изменений при фибринозном перикардите. Первая фаза
длится 2-7 дней, отмечается конкордантный (однонаправленный) подъем сег-
мента ST на 1-3 мм выше изолинии в отведениях I, II, III, aVF, Vs_6, в отведе-
ниях aVR, V12 сегмент ST снижен по отношении к изолинии, зубец Т уплощен,
небольшой амплитуды или чаще заострен. Вторая фаза длится одну-две неде-
ли, при этом подъем сегмента ST нивелируется, снижается зубец Т. Третья
фаза - различной продолжительности, зубец Т становится отрицательным в тех
отведениях, в которых наблюдался подъем сегмента ST. Четвертая фаза -
Лекция 8. Болезни перикарда
333
восстановление ЭКГ параметров. Следует отличать динамику сегмента ST и зуб-
ца Т при перикардитах и остром инфаркте миокарда. В отличие от инфаркта
миокарда для перикардита характерна конкордантная (однонаправленная) ди-
намика сегмента ST и зубца Т в трех стандартных отведениях, а также отсут-
ствие патологического зубца Q.
Рентгенологическое исследование малоинформативно для диагностики
фибринозного перикардита. Эхокардиография позволяет выявить небольшое
количество жидкости в полости перикарда, возможна визуализация утолще-
ния листков перикарда.
Острый экссудативный перикардит
Острый экссудативный перикардит в большинстве случаев развивается на
фоне септических состояний, пневмонии, оперативных вмешательств, ревма-
тизма, коллагенозов, осложняя их течение. Заболевание может возникнуть как
следующая фаза сухого перикарда, или развиться первично. В зависимости от
характера экссудата выделяют серозный, геморрагический, гнойный и гнило-
стный перикардит. Наиболее тяжелое течение характерно для гнойного и гни-
лостного перикардита.
Клиника экссудативного перикардита
Клиническое течение острого гнойного перикардита определяется как самим
воспалительным процессом в околосердечной сумке, так и характером и скорос-
тью накопления экссудата. В большинстве случаев гнойный перикардит является
осложнением стафилококковой пневмонии, остеомиелита, в ряде случаев может
развиться после перенесенной операции на сердце. Присоединение перикарди-
та резко ухудшает состояния пациента. Как правило, наблюдается новый очень
высокий подъем температуры, появляются боли в области сердца, одышка, тахи-
кардия, общее беспокойство. В анализах крови нарастает лейкоцитоз, нейтрофил-
лез. Симптомы интоксикации являются обязательным признаком перикардита.
Наибольшей степени интоксикация выражена при гнойном и гнилостном экссу-
дативном перикардите, что усугубляет гемодинамические нарушения. Изменяет-
ся внешний вид ребенка, появляется бледность, одутловатость лица, цианоз.
Тахикардия является постоянным симптомом остро развивающегося экссуда-
тивного перикардита. В тех случаях, когда тахикардия возникает на фоне основ-
ного заболеванию, развитие перикардита приводит к чрезвычайному увеличению
Частоты сердечных сокращений, что требует дифференцировки с пароксизмаль-
ной тахикардией. Неустойчивость сердечного ритма, чередование периодов тахи-
и брадикардии связаны с рефлекторным раздражением перикарда.
Накопление экссудата может сопровождаться рефлекторными нарушения-
ми гемодинамики. Клинические проявления гемодинамических нарушений
зависят как от темпа накопления, так и от количества и характера экссудата.
При медленном накоплении экссудата симптомы сдавления сердца выражены
334
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
слабо. Наибольшую опасность представляет быстрое накопление экссудата, что
может способствовать молниеностному развитию недостаточности кровообра-
щения, возникновению тампонады сердца.
Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, сближаются гра-
ницы относительной и абсолютной сердечной тупости. Относительная сер-
дечная тупость достигает, как правило, передней аксилярной линии. При
перемене положения тела границы сердечной тупости заметно меняются. При
переходе в вертикальное положение границы притупления перкуторного
звука сокращаются во втором-третьем межреберьях, и расширяются в ниж-
них межреберьях.
Верхушечный толчок обычно сохранен, но пальпируется несколько выше
обычного своего положения, хотя и оттесняется от левой и нижней границы
перикардиальной тупости. Он определяется в третьем-четвертом межреберье
кнутри от срединно-ключичной линии вместо четвертого-пятого межреберья
в норме. При переходе из положения сидя в горизонтальное положение вер-
хушечный толчок усиливается. При большом количестве выпота в полости пе-
рикарда верхушечный толчок смещается вправо и вверх или исчезает. Харак-
терна диссоциация пульса и верхушечного толчка, пульс хорошего наполне-
ния при слабом толчке. Межреберные промежутки над областью сердца
сглаживаются, из-за рефлекторной атонии межреберных мышц. Обращает вни-
мание отставание в дыхании левой половины грудной клетки. В большинстве
случаев для острого перикардита характерна глухость сердечных тонов, одна-
ко не исключены и звучные тоны. Приглушенность тонов сердца обусловлена
не только выпотом в полость сердца, но и сопутствующим поражением мио-
карда, особенно у больных с гнойным и гнилостным перикардитом. Также для
экссудативного перикардита характерен "парадоксальный пульс" (снижение АД
и наполнения пульса на вдохе).
Шум трения перикарда при выпотном перикардите менее постоянный сим-
птом, он появляется в стадии рассасывания экссудата, он чаще выслушивает-
ся у основания сердца, когда жидкость спускается вниз, и листки перикарда
соприкасаются. Шум трения перикарда становится более четким при запро-
кидывании головы назад (симптом Герке) или в положении сидя.
Для экссудативного перикардита характерно развитие правожелудочковой
сердечной недостаточности, при этом увеличиваются размеры печени, появ-
ляются отеки на ногах, пояснице, лице, возможно развитие асцита. Следует
подчеркнуть, что асцит развивается раньше, чем периферические отеки. При
значительном скоплении жидкости в полости перикарда возможно развитие
ателектаза нижней доли левого легкого, при этом определяется притупление
под углом левой лопатки, там же выслушивается ослабленное дыхание. Боли
в животе, тошнота, рвота имеют рефлекторное происхождение и связаны с
раздражением вагального и диафрагмального нервов.
Лекция в. Болезни перикарда
335
Признаки сдавления сердца (гиподиастолия, иммобилизация сердца) раз-
личны в зависимости от выраженности и скорости накопления выпота в по-
лости перикарда. Следствием повышения давления в полости перикарда,
обусловленного сдавлением верхней полой вены (уровень венозного давле-
ния достигает 200 мм вод. ст. и выше), являются одутловатость лица, появ-
ление бледности, цианоза, набухание шейных вен. Характерная пульсация
шейных вен при этом отсутствует, на вдохе их наполнение увеличивается.
Повышение центрального венозного давления более 400 мм вод. столба не-
совместимы с жизнью. По мере увеличения количества жидкости резко воз-
растает давление в полости перикарда, что приводит к характерным нару-
шениям гемодинамики. Могут возникнуть явления жизнеугрожаемого состо-
яния - тампонады сердца. Происходит внезапное ухудшение состояния,
возникает беспокойство, чувство нарастающего страха, появляется цианоз,
холодный пот, одышка, тахикардия, снижение АД, наполнение пульса резко
уменьшается, возможна потеря сознания. Эти изменения требуют немедлен-
ного вмешательства - пункции перикарда.
Появление "лающего" сухого кашля является следствием давления перикар-
диального выпота на трахею. Сдавление пищевода приводит к затруднению
глотания, давление на левый возвратный гортанный нерв - к изменениям го-
лоса. Из-за ограничения подвижности диафрагмы живот перестает участво-
вать в акте дыхания (признак Винтера).
Диагностика острого экссудативного перикардита
Рентгенологическое исследование. Результаты рентгенологического иссле-
дования оказывают существенную помощь в диагностике острого перикарди-
та. Характерными симптомами является увеличение сердечной тени в обе сто-
роны, сглаженность контуров. Увеличение размеров тени сердца отмечается
при накоплении в полости перикарда 200-300 мл жидкости. При значитель-
ном объеме жидкости в полости перикарда тень сердца может простираться
от одной грудной стенки до другой. Амплитуда пульсации контуров сердца
значительно снижена, вплоть до полного ее исчезновения при сохранении
пульсации крупных сосудов. Легочный рисунок не изменен.
На рис. 116 представлены рентгенограммы ребенка с экссудативным пери-
кардитом до и после проведения пункции перикарда.
Эхокардиография. Является современным информативным методом диагно-
стики экссудативного перикардита. Эхокардиография позволяет обнаружить
даже малые количества выпота в перикардиальной полости (от 50-100 мл).
Регистрируется "эхонегативное" пространство между стенками левого желу-
дочка и оттесненным кзади париетальным листком перикарда. При большом
количестве выпота ширина этого пространства может достигать 20 мм и более
(рис. 117). Характерна гиперкинезия всего контура сердца и межжелудочко-
336
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 116. Ренгенограмма ребенка с экссудативным перикардитом.
А - резкое увеличение сердечной тени, сглаженность контуров сердца, Б - рентгено-
грамма того же ребенка после проведения пункции миокарда Резкое уменьшение границ
сердца, деформация контура сердечной тени за счет плевро перикардиальной спайки
Лекция 8 Болезни перикарда
337
Д11ИНА=2. см
ДЛИНА=1.5? СМ
ЛЛИНА=2. 08 СМ
18 СМ 3.5 МГЦ-С МЩН
СТОПКАДР * МГ
П0-В42 99Z
02 ИЮН.ОЗ 08:51:23
КОРОТЕЕВ И. Л.
ЗАКАРЯН СЬЮЗАННА
12 ЛЕТ.
Рис. 117. ЭхоКГ у ребенка с экссудативным перикардитом. Массивный вапот в
полости перикарда (указано стрелками)
вой перегородки. Выявляется феномен "плавающего" или "качающегося" сер-
дца. Уменьшение диастолического объема левого желудочка на вдохе являет-
ся информативным критерием диагностики тампонады сердца.
Элетрокардиография. Характерными симптомами экссудативного перикар-
дита является снижение вольтажа зубцов комплекса QRS во всех отведениях,
возможны признаки перегрузки предсердий, увеличение интервала Р-R. Час-
то имеют место явления альтернацими (изменение вольтажа в следующих друг
за другом комплексах QRS), возможно нарушение процесса реполяризации.
Пункция перикарда. Показанием к пункции перикарда являются нарастающие
признаки тампонады сердца, подозрение на гнойный перикардит, а также не-
обходимость уточнения этиологии перикардита с помощью бактериологического
анализа выпота. Изучают клеточный состав экссудата (лейкоциты, лимфоциты,
эритроциты, злокачественные клетки). Соотношение клеточных элементов раз-
лично в зависимости от этиологии страдания. При подозрении на туберкулез
проводится прививка экссудата морской свинке для верификации диагноза.
Клинические особенности наиболее частых вариантов острых
перикардитов
Доброкачественный перикардит. Возбудитель неизвестен. Начинается с
выраженного болевого синдрома, подъема температуры. Часто выслушивает-
ся шум трения перикарда. Как правило, перикардит сухой с минимальным ко-
личеством выпота в сердечной сорочке. Тахикардия, венозный застой не ха-
338
ЛЕКЦИИПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
рактеренны. В анализе крови - незначительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
На ЭКГ отмечается подъем сегмента ST. Применение антибиотиков, нестероид-
ных противовоспалительных препаратов, а также кортикостероидов дает быс-
трый положительный эффект.
Вирусный перикардит часто развивается у детей, перенесших грипп, Кок-
саки-инфекцию. Возможно развитие заболевания после эпидемического па-
ротита, ветрянки. Начало заболевания внезапное, возникают интенсивные заг-
рудинные боли, иррадиирующие в область шеи. Боль усиливается при движе-
нии, кашле. Характерна высокая температура, озноб, тахикардия без признаков
сердечной недостаточности, выпот в перикарде чаще отсутствует. Патогномо-
ничным симптомом является шум трения перикарда с быстрой обратной ди-
намикой. Диагностике помогают сопутствующие экстракардиальные симптомы
вирусного заболевания в сочетании с шумом трения перикарда и данными эхо-
кардиографии. Однако, в большинстве случаев заболевание остается нерас-
познанным. Характерно благоприятное течение заболевания с самостоятель-
ным исчезновением выпота в полости перикарда. В пользу вирусного генеза
"идиопатического доброкачественного перикардита" свидетельствуют повыше-
ние заболеваемости во время эпидемии вирусных инфекций, определение ви-
русного антигена в перикарде иммунофлюоресцентным методом.
Гнойный перикардит является наиболее тяжелым вариантом заболевания.
У детей первых лет жизни он возникает часто на фоне сепсиса, стафилокок-
ковой деструкции легкого, у детей старшего возраста часто осложняет тече-
ние гематогенного остеомиелита. Для гнойного перикардита характерны об-
щие симптомы интоксикации, высокая температура, ознобы. При подозрении
на гнойный перикардит показана пункция перикарда. Следует помнить, что эк-
ссудат при гнойном перикардите может быть геморрагическим, что связано с
легкой ранимостью и повышенной проницаемостью сосудов.
Ревматический перикардит является частым осложнением ревматизма в
детском возрасте. Признаки перикардита появляются на первой второй неде-
ле атаки. Сердечная сорочка поражается неравномерно, наибольшие измене-
ния возникают в области левого предсердия. По характеру перикардит явля-
ется сухим или серозно-фибринозным, количество выпота небольшое, признаки
тампонады сердца отсутствуют. Симптомами перикардита являются ухудшение
общего состояния, боли в области сердца, тахикардия, появление шума тре-
ния перикарда. В ряде случае боли локализуются в области эпигастрия. Из-за
выраженного болевого синдрома дети часто принимают колено-локтевое по-
ложение. Обычно ревматический перикардит сочетается с миозндокардитом.
Нагноение перикарда практически не наблюдается.
Туберкулезный процесс - наиболее частая причина экссудативного пери-
кардита у детей. Выделяют две формы заболевания: туберкулезный перикар-
дит и туберкулез перикарда (милиарный туберкулез, "жемчужница", туберку-
Лекция 8. Болезни перикарда
339
лома перикарда). Туберкулезный перикардит обычно экссудативный, иногда
гнойный. Накопление выпота медленное, симптомы сдавления сердца появля-
ются в случае значительного скопления выпота. При туберкулезе перикарда
имеет место высыпание специфических бугорков без образования выпота в
полости перикарда. Острый туберкулезный перикардит становится, по выра-
жению А. А. Герке, "визитной карточкой" туберкулеза. Характер воспалитель-
ных изменений способствует формированию хронического процесса. Клини-
ческое течение перикардита мягкое, что затрудняет своевременную диагнос-
тику. Болевой синдром не выражен. Характерно расширение границ
сердечного пучка, резкое расширение границ сердечной тени по данным рен-
тгенографии. Быстро наступает разграничение полости перикарда сращения-
ми, среди которых сохраняются гнойные скопления. ЭКГ-изменения не специ-
фичны, появляются в поздних стадиях заболевания. Диагностике помогают
туберкулиновые пробы, особенно при их вираже, обнаружение признаков ту-
беркулезного поражения другой локализации, биологическое исследование
экссудата (прививки экссудата морской свинке).
Асептические перикардиты. Среди асептических перикардитов описа-
ны случаи перикардитов после прививок, введения противостолбнячной сы-
воротки, некоторых лекарственных препаратов. Перикардит сопровождает-
ся различными аллергические проявления (сыпь, артрит, лимфаденит, эози-
нофилия).
Перикардит при коллагеназах. При системной красной волчанке, рев-
матоидном артрите, узелковом периартериите возможно вовлечение в про-
цесс перикарда. При системной красной волчанке перикардит протекает в
виде сухого, экссудативного, чаще геморрагического или адгезивного процес-
са, возможна трансформация в констриктивный перикардит. Как правило, од-
новременно отмечаются плеврит и пневмонит. Перикардит может быть пер-
вым проявлением системного заболевания, начинается остро, характеризу-
ется упорным рецидивирующим течением, в перикардиальном содержимом
определяется полимофонуклеонарный лейкоцитоз, нормальное или понижен-
ное содержание глюкозы, Наряду с этим, обнаруживаются антинуклеарные
антитела. Для волчаночного перикардита характерно развитие тампонады.
Диагноз ставят по совокупности симптомов основного заболевания и пери-
кардита. Иногда проявления перикардита предвосхищают развернутую кли-
ническую картину коллагеноза. При ревматоидном артрите перикардит воз-
никает редко - 11-15% случаев. Перикардит носит экссудативный характер.
Экссудат серозный или геморрагический, с низким содержанием глюкозы,
высоким уровнем IgG и ревматоидного фактора. Течение в большинстве слу-
чаев бессимптомное. При склеродермии развивается экссудативный перикар-
дит (серозный или геморрагический). В выпоте определяется большое ко-
личество белка, низкий цитоз.
340
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Уремический перикардит обнаруживается у детей в терминальной стадии
хронического нефрита. Характерен шум трения перикарда, болей в сердце
практически не бывает. Выпот в полости перикарда небольшой по объему, чаще
перикардит сухой. На ЭКГ нет типичных изменений. Введение в практику ге-
модиализа изменило картину уремического перикардита: возможно развитие
экссудативного геморрагического перикардита связанного с интенсивной ге-
паринизацией. В этих случаях вероятно развитие сердечной недостаточности
на фоне тампонады сердца.
Постинфарктный перикардит развивается на третьей неделе после ост-
рого инфаркта миокарда, носит аутоиммунный характер. Выпот содержит боль-
шое количество эозинофилов. Для лечения аутоагрессивных перикардитов ис-
пользуется преднизолон.
Постперикардиотомный синдром является характерным проявлением асеп-
тического перикардита, возникает через одну-две недели после операции на от-
крытом сердце. Синдром имеет аутоиммунную природу. Причиной процесса в
перикарде может быть организация оставшейся после операции крови (вслед-
ствие неадекватного гемостаза, интенсивной гепаринизации). Близок по меха-
низму возникновения к этому варианту заболевания посттравматический пери-
кардит при закрытой травме сердца вследствие разрыва мелких сосудов.
Перикардит при заболеваниях крови. При острых и хронических лейко-
зах очаги патологического кроветворения появляются и в сердце. На листках
перикарда образуются диффузные узелковые разрастания, в полости накап-
ливается геморрагический экссудат. Перикардит возникает при лимфограну-
лематозе (около 5% случаев), при этом в перикарде разрастается специфичес-
кая ткань, накапливается большое количество жидкости, в последующем воз-
можен переход в слипчивый процесс. При лимфогранулематозе перикардит
может быть следствием лучевой терапии.
Перикардит может сопутствовать первичным и вторичным опухолям пе-
рикарда. Выпот серозно-фибринозный или геморрагический. Как правило,
перикардит свидетельствует о злокачественной опухоли.
Исходы острого перикардита. Исходы острого перикардита зависят от
причины развития (фоновой патологии) и формы заболевания (сухой, экссу-
дативный), характера экссудата (серозный, гнойный). Доброкачественный пе-
рикардит заканчивается выздоровлением, при неблагоприятном течении, воз-
можна трансформация в адгезивный сдавливающий перикардит, не исключа-
ется рецидивирующее течение.
Хронический перикардит
Хронический перикардит в большинстве случаев развивается как исход ос-
трого перикардита, значительно реже воспалительный процесс в перикарде
возникает первично. Выделяют 3 формы хронического перикардита:
Лекция 8. Болезни перикарда
341
1.	Экссудативный сдавливающий перикардит;
2.	Хронический адгезивный перикардит без сдавления сердца;
3.	Хронический сдавливающий (констриктивный) перикардит со сдавлени-
ем сердца панцирное сердце (обызвествление перикарда).
Хронический экссудативный перикардит
Хронический экссудативный перикардит является относительно редкой фор-
мой поражения перикарда. Обычно причину воспаления установить не удает-
ся, но чаще заболевание развивается на фоне туберкулезного процесса. Хро-
нический экссудативный перикардит, как правило, развивается медленно, что
затрудняет точное установление начала воспалительного процесса. От момен-
та начала заболевания до его дебюта может пройти несколько месяцев или лет.
Клиника хронического экссудативного перикардита
Как правило, дети предъявляют жалобы на одышку, повышенную утомляе-
мость. Характерно отставание в физическом развитии. Обращает внимание
диспропорциональное развитие туловища, относительно маленькие размеры
грудной клетки на фоне увеличенного в объеме размера живота.
Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, сближаются грани-
цы относительной и абсолютной сердечной тупости. Относительная сердечная
тупость достигает, как правило, передней аксилярной линии. Межреберные
промежутки над областью сердца сглажены. Возможна деформация грудной
клетки по типу сердечного горба. В отличие от острого экссудативного пери-
кардита, при хроническом процессе границы сердечной тупости не меняются
при перемене положения тела. Размеры сердца на протяжении многих лет
остаются стабильными. Верхушечный толчок обычно сохранен, но пальпиру-
ется выше обычного расположения. В отличие от острого экссудативного пе-
рикардита при хроническом процессе положение верхушечного толчка не ме-
няется в зависимости от изменения положения пациента. Обращает внимание
отставание при дыхании левой половины грудной клетки. В большинстве слу-
чаев характерна глухость сердечных тонов, однако не исключены и звучные
тоны.
В поздних стадиях хронического экссудативного перикардита возможно
развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, при этом увели-
чиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит. Однако, забо-
левание может длительно протекать благоприятно, без проявлений сердеч-
ной недостаточности. Следует подчеркнуть, что асцит развивается раньше,
чем периферические отеки. Признаки сдавления сердца (гиподиастолии)
экссудатом длительно отсутствуют. Однако их появление в виде тампонады
сердца, симптомами чего являются внезапное ухудшения состояния, беспо-
койство, чувство нарастающего страха, цианоз, холодный пот, одышка, тахи-
342
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кардия, снижение АД, требуют немедленного вмешательства - пункции пе-
рикарда.
Диагностика хронического экссудативного перикардита
Рентгенологическое исследование. Результаты рентгенологического иссле-
дования оказывают существенную помощь в диагностике хронического пери-
кардита. Характерно увеличение сердечной тени в обе стороны, с формиро-
ванием трапециевидной конфигурации, сглаженности контуров. При значитель-
ном объеме жидкости в полости перикарда тень сердца может простираться
от одной грудной стенки до другой. Амплитуда пульсации контуров сердца
значительно снижена, пульсация крупных сосудов не нарушена. Легочный ри-
сунок без изменений.
Эхокардиография. Эхокардиография является основным методом диагнос-
тики экссудативного перикардита. Характерен феномен "плавающего" или "ка-
чающегося" сердца.
Электрокардиография. Характерными симптомами экссудативного перикар-
дита являются снижение вольтажа зубцов комплекса QRS во всех отведениях,
инверсия зубца Т. В отличие от острого процесса при хроническом экссуда-
тивном перикардите на ЭКГ отсутствуют признаки перегрузки предсердий, нет
нарушений проведения.
Пункция перикарда. Следует подходить чрезвычайно осторожно к пункции
перикарда при хроническом экссудативном перикардите, из-за возможного
декомпрессионного эффекта при быстром удалении жидкости. Показанием к
пункции перикарда являются нарастающие признаки тампонады сердца.
Хронический адгезивный перикардит
Хронический адгезивный перикардит без сдавления сердца может быть как
исходом острых перикардитов (гнойного, туберкулезного, ревматического, по-
сттравматического, постперикардиотомного, уремического и др.) так и возни-
кать как первично хронический процесс. Заболевание встречается достаточ-
но часто, но, из-за отсутствия выраженных клинических симптомов плохо ди-
агностируется, почему часто является находкой при аутопсии.
Клиника. Клинические проявления заболевания крайне скудны. В отличие
от острого сухого перикардита болевой синдром не носит интенсивного харак-
тера. Боли за грудиной возникают при физической нагрузке. В связи, с отсут-
ствием признаков сдавления сердца, изменения гемодинамики незначитель-
ны. Возможна тахикардия, одышка. Шум трения перикарда характерный сим-
птом острого сухого фибринозного перикардита, при адгезивном перикардите
не выслушивается. Границы относительной сердечной тупости не изменены, об-
ращает внимание сохранение размеров абсолютной сердечной тупости на вдо-
хе (признак Сейка). При аускультации сердца в позднюю часть систолы выс-
лушивается дополнительный клик - «систолический хлопающий плевропери-
Лекция 8. Болезни перикарда
343
кардиального тон», являющийся результатом спаечного процесса. Признаки
сердечной недостаточности отсутствуют.
Диагностика. При рентгенографии выявляются плевроперикардиальные,
плевродиафрагмальные спайки, признаки кальцификации перикарда. При эхо-
кардиографическом исследовании выявляются утолщенные листки перикар-
да, возможно наличие небольшого количества выпота, плевроперикардиаль-
ные спайки. Данные электрокардиографии (нарушения процесса реполяриза-
ции, признаки субэпикардиальной ишемии) для диагностики заболевания
малоинформативны.
Хронический сдавливающий (констриктивный) перикардит
Хронический констриктивный сдавливающий перикардит наиболее часто
встречается у детей по сравнению с другими формами хронического перикар-
дита. Заболевание может быть как исходом острых перикардитов (вирусных,
гнойных, посттравматических, постперикардиотомного), так и аутоиммунных
процессов при системном поражении соединительной ткани. Причина конт-
стриктивного перикардита часто остается неустановленной, в этих случаях сле-
дует констатировать идиопатический процесс.
Патологическа анатомия. Листки перикарда резко утолщены, достигая 2-
3 см, представлены грубой рубцовой тканью, местами обызветвленной, срос-
шейся с миокардом. Известковые отложение могут глубоко проникать в толщу
миокарда. На поздних этапах развития констриктивного перикардита, возни-
кает глубокое повреждение миокарда. Характерен миокардиофиброз, масса
сердца уменьшена. Развивается картина псевдоцирроза печени.
Патологическа физиология. Выделяют два механизма сдавления сердца
первичный и вторичный. При первичном происходит истинная ретракция руб-
цовой капсулы. При вторичном размеры сердечной капсулы не изменяются,
однако она утрачивает свою растяжимость. При первичной констрикции на-
рушения гемодинамики возникают уже в ранние сроки, при вторичной эти
изменения развиваются медленно. Особенности гемодинамики связаны с на-
рушением диастолоческого расслабления миокарда, для данного состоянии
Е.Е.Гогин предложил термин "гиподиастолия". Основными гемодинамически-
ми механизмами констриктивного перикардита являются повышенное веноз-
ное давление в системе полых вен и диастолическое давление в правом же-
лудочке. Ограничение диастолического объема компенсируется тахикардией.
Отмечаются нарушение ретроградного кровообращения, что выражается в ухуд-
шении печеночного и портального кровообращения. Цирроз Пика и асцит яв-
ляются ранними признаками констриктивного перикардита. Перикардэктомия
приводит к нормализации функции печени и исчезновению портальной гипер-
тензии.
Клиника. Клиническими проявлениями заболевания зависят от степени
выраженности рубцовых изменений в перикарде и сдавления сердца и магис-
344
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тральных сосудов, состояния миокарда, давности заболевания, изменений, выз-
ванных в организме этиологическим фактором, наличия сопутствующих забо-
леваний или осложнений. Характерно отставание в физическом и половом раз-
витии. Можно выделить 3 стадии течения хронического констриктивного пе-
рикардита: начальную, выраженную и дистрофическую.
В начальной стадии заболевание может длительно протекать бессимптом-
но. Повышение венозного давления возникает преимущественно после нагру-
зок. Основными жалобами являются слабость и одышка при ходьбе, сухой ка-
шель. Могут возникать боли в области сердца, усиливающиеся на фоне физи-
ческих нагрузок. Постепенно происходит увеличение объема живота и печени,
развиваются явления портальной гипертензии. На коже живота появляется
венозная сеть по типу " головы медузы".
В стадии выраженных изменении резко возрастает уровень венозного дав-
ления, иногда превышая 250-300 мм водного столба. Характерна триада Бека:
постоянная венозная гипертензия, асцит, малое "тихое сердце".
Резко меняется внешний вид ребенка. Обращает на себя внимание цианоз
щек, ушей, кистей рук, отечность лица и шеи (так называемая «консульская
голова», «воротник Стокса»). Явления акроцианоза усиливаются в горизонталь-
ном положении. Характерным симптомом являются набухшие пульсирующие
шейные вены. При надавливании рукой на область правого подреберья набу-
хание шейных вен усиливается (гепатоюгулярный феномен). Периферические
вены обычно не расширены, они становятся нитевидными благодаря высоко-
му компенсаторному тонусу. Вслед за венозным давлением повышается дав-
ление в грудном лимфатическом протоке, что приводит к развитию внутрипо-
лостных транссудатов и отеков.
Одышка является характерным симптомом констриктивного перикардита.
Механизм развития одышки сложный, здесь имеет значение не только состоя-
ние миокарда, но локализации сдавления сердца. Большую роль в развитии
одышки может играть уменьшение емкости легких: за счет сдавления легоч-
ной ткани выпотом и/или высокоприподнятой диафрагмой при значительном
асците. Одышка носит стабильный характер. При этом, несмотря на выражен-
ную одышку, отсутствует ортопноэ. Кашель - преимущественно сухой в виде
покашливания. Застойные явления в легких отсутствуют.
Границы сердечной тупости не расширены или расширены в незначитель-
ной степени. Нормальные размеры сердца при выраженной правожелудочко-
вой сердечной недостаточности - характерная черта констриктивного пери-
кардита. Верхушечный толчок не определяется, надчревная пульсация отсут-
ствует. Тоны сердца приглушены, но лишь у некоторых больных бывают глухими
и даже очень глухими. У многих больных отмечается трехчленный ритм серд-
ца за счет дополнительного тона в протодиастолическую фазу, так называе-
мый "перикардиальный тон" или тон "броска". "Перикардиальный тон" воз-
Лекция 8. Болезни перикарда
345
никает в начале диастолы, когда кровь под высоким давлением поступает в же-
лудочки сердца и быстро их заполняет, по интенсивности он не уступает вто-
рому тону. В покое и при физической нагрузке наблюдается постоянная тахи-
кардия. Не исключатся возникновение мерцательной аритмии. В половине слу-
чаев при констриктивном перикардите выявляется парадоксальный пульс
(ослабление наполнения в период вдоха). Систолическое и пульсовое АД обыч-
но снижено, диастолическое не изменено. Возникают приступы сжимающих
болей в области сердца, с иррадиацией в левую руку.
Жалобы на чувство тяжести и давления в правом подреберьи в сочетании
с тупой болью, особенно после приема пищи, предъявляют большинство боль-
ных со сдавливающим перикардитом. Увеличение печени отмечается у всех
больных, степень гепатомегалии зависит от давности заболевания. При дли-
тельном течении процесса возможно развитие атрофии печени. Отмечается вы-
раженная венозная сеть в области живота и грудной клетки ("головы медузы").
Эти симптомы связаны с нарушением печеночного и портального кровообра-
щения. Возможно возникновение пупочных грыж из-за растяжения брюшной
стенки асцитической жидкостью. Асцит возникает, как вследствие, нарушения
портального кровообращения, так и в результате правожелудочковой сердеч-
ной недостаточности. Характерной особенностью недостаточности кровообра-
щения при констриктивном перикардите является отсутствие отеков на конеч-
ностях.
Дистрофическая стадия характеризуется развитием гипопротеинемии. На
этой стадии наряду с асцитом и гидротораксом образуются отеки на нижних
конечностях, на половых органах, на теле, на лице, на руках. Гипопротеине-
мия является основным патогенетическим механизмом, дистрофической ста-
дии. Содержание белка в сыворотке крови снижается из-за нарушения функ-
ции печени и ухудшения процесса реабсорбции протеинов из кишечника. Раз-
вивается истощение организма, атрофия мышц, появляются трофические язвы,
контрактуры суставов, снижается тургор тканей.
Диагностика.
Рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии тень серд-
ца обычно не изменена, может определяться лишь дилатация верхней полой
вены и правого предсердия. При ренгеноскопии выявляется резкое снижение
пульсации сердца, деформированность сердечных контуров, сглаженность дуг,
могут обнаруживаться перикардиальные сращения, плевроперикардиальные
спайки, обызвествление перикарда.
Эхокардиография - наиболее информативный метод диагностики констрик-
тивного перикардита. Визуализируется резко утолщенный перикард, в виде
единой линии, окружающей сердце. Характерна дилатация верхней и нижней
полой вены, уменьшение полости желудочков сердца, большие предсердия. По
данным импульсной допплерографии отмечается значительное ускорение вре-
346
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
мени раннего наполнения с укорочением времени децелерации трансмитраль-
ного и транстрикуспидального потока (Е волна),фаза предсердного наполне-
ния не изменена (А волна). Характерны выраженые дыхательные вариации вол-
ны Е и А, значительное уменьшение трансмитрального пика Е во время вдоха,
увеличение времени изоволюметрической релаксации.
Элетрокардиография. Наиболее характерными ЭКГ-признаками констрик-
тивного перикардита является триада: расширенный высокий зубец Р, низко-
вольтажный комплекс QRS, отрицательный зубец Т (во всех стандартных и пре-
кордиальных отведениях). Глубокий зубца Q отражает выраженные явления
кардиосклероза.
Дифференциальная диагностика хронических перикардитов
Наибольшие трудности возникают при диагностике хронических перикарди-
тов. В течение длительного времени у больных с перикардитом ставится оши-
бочный диагноз, чаще - патология печени (цирроз печени, эхинококоз, рак пе-
чени) или заболевания сердечно-сосудистой системы (кардиомиопатии, миокар-
диты, пороки сердца). Неправильная диагностика является причиной назначения
неадекватной терапии. Нередко правильный диагноз ставится в той стадии, когда
консервативное и хирургическое лечение уже малоэффективны. К сожалению,
в ряде случаев правильней диагноз устанавливается лишь на секции.
Дифференциальный диагноз перикардитов необходимо проводить со сле-
дующими группами заболеваний:
1.	Заболевания желудочно-кишечного тракта;
2.	Опухолевидными образованиями средостения;
3.	Заболеваниями сердца и магистральных сосудов.
Наиболее часто больным с хроническим перикардитом ставят диагнозы
цирроза печени, рака печени, эхинококкоза, портальной гипертензии. Общи-
ми симптомами для перикардита и заболеваний печени являются гепатомега-
лия и асцит. Однако существуют существенные отличия между этими заболе-
ваниями. Так, при заболеваниях печени венозное давление, ЭКГ, рентгенограм-
ма сердца без отклонений от нормы.
При заболеваниях печени (цирроз, рак, эхинококкоз) печень плотная, буг-
ристая, резко повышен уровень печеночных ферментов, селезенка увеличена,
характерно варикозное расширение вен пищевода, нередко осложненное пище-
водным кровотеченим. При перикардите эти симптомы отсутствуют, а венозное
давление резко повышено, характерны изменения на ЭКГ, расширение границ
сердца. Для диагностики постинфекционных и постнекротических циррозов ис-
пользуют пункционную биопсию, при которой выявляется выраженная дистро-
фия и некроз паренхимы с замещение печеночных клеток соединительной тка-
нью, инфильтрация печени, а лейкоцитарными клетками. Эхинококкоз печени ве-
рифицируется на основании ультразвукового исследования печени.
Лекция 8. Болезни перикарда
347
При портальной гипертензии наряду с увеличением печени отмечается
увеличение селезенки, позже появляется и менее выраженный по сравнения
с констриктивным перикардитом отечный синдром. В анализах крови у боль-
ных с портальной гипертензией отмечаются признаки угнетения ростков кро-
ветворения, что обусловлено явлениями гиперспленизма. Расширение вен
пищевода больше характерно для портальной гипертензии. Спленопортогафия
позволяет верифицировать диагноз.
Гликогеноз Iтипа (болезнь Гирке) также необходимо дифференцировать
со слипчивым перикардитом. Общими чертами заболевания является выражен-
ная гепатомегалия, возможное развитие асцита. Характерными чертами глико-
генеза, отсутствующими при перикардите, являются особый внешний вид ре-
бенка так называемое "кукольное" лицо, короткие шея и ноги, выраженная
мышечная гипотония, рвота, гипогликемические судороги, кома. Решающую
роль в диагностике заболевания принадлежит биопсии печени с обнаружением
в биоптате большого количества гликогена в печеночных клетках; гистохими-
чески определяется дефицит фермента глюкозо-6-фосфатазы.
Заболевания сердца и магистральных сосудов ошибочно диагностируются
в 1/3 случаев у больных с хроническим перикардитом. Наиболее часто это -
пороки митрального и трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, ми-
окардит, аневризмы и опухоли сердца. Общими чертами этих заболеваний яв-
ляются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, приглушен-
ность сердечных тонов, изменение границ сердца, электрокардиографические
нарушения.
Стеноз митрального клапана часто ошибочно диагностируется у больных
с перикардитами. Поводом для этого служит изменение формы сердца на рен-
тгенограмме, а именно, исчезновение дуг и талии сердца, а иногда и увеличе-
ние его размеров, что наряду с явлениями хронической недостаточности кро-
вообращения наблюдается как при хроническом перикардите, так и митраль-
ном стенозе. Отличительными симптомами характерными для митрального
стеноза являются увеличенные размеры правого желудочка, сохраненная пуль-
сация сердца, грубый диастолический шум, застойные явления в легких, в то
время как при хроническом перикардите эти симптомы отсутствуют. Между тем,
характерными признаками хронического перикардита являются значительное
снижение пульсации сердца, глухость сердечных тонов, отсутствие шума, эти
симптомы отсутствуют при стенозе митрального клапана.
Недостаточность трехстворчатого клапана. Гемодинамическими изме-
нениями этого порока является возврат крови в правое предсердие во время си-
столы, что ведет застою крови в полых венах и печени. Повышение уровня ве-
нозного давления и увеличение размеров печени сходные симптомы для недо-
статочности трехстворчатого клапана и хронического перикардита. Основным
признаком порока следует считать грубый систолический шум вдоль нижнего
348
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
края грудины, положительный пульс яремных вен, совпадающий с пульсацией
правого желудочка. Эти симптомы не характерны для перикардита.
Стеноз трехстворчатого клапана. При этом пороке сердца повышенное
давление в правом предсердии приводит к смещению сердечной тени вправо.
Возникает застой в большом круге кровообращения, что приводит к увеличению
венозного давления, пульсации шейных вен, увеличению печени, возникнове-
нию асцита. Данные симптомы характерны и для перикардита. Однако при пе-
рикардите отсутствуют застойные явления в легких, не выслушивается диасто-
лический шум у нижней половины грудной клетки. В то же время, ослабление
пульсации сердца не характерно для стеноза трехстворчатого клапана.
Миокардит, дилатационная кардиомиопатия. Экссудативый перикардит
имеет общие черты с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией. К ним
относятся кардиомегалия, глухие тоны сердца, рефрактерная сердечная недо-
статочность, аритмии. По клиническим и ЭКГ данным отличить эти состояния
трудно. Следует иметь ввиду, что при хроническом перикардите доминируют
симптомы повышенного венозного давления и диастолической дисфункции.
При дилатационной кардиомиопатии в большей степени возникает систоличес-
кая дисфункция, связанная с резким нарушением сократительной способнос-
ти миокарда, степень повышения венозного давления достоверно более низ-
кая по сравнению с перикардитами. Решающее значение для дифференциаль-
ной диагностики имеют данные эхокардиография и пункции перикарда.
Рестриктивная кардиомиопатия и хронический кардит с малой полос-
тью левого желудочка, сопровождающиеся явлениями правожелудочковой
недостаточности, могут напоминать по клиническим проявлениям констриктив-
ный перикардит. Дифференциальная диагностика этих состояний крайне важ-
на, так как в случае перикардита оперативное лечение помогает спасти жизнь
пациента. Характерными симптомами констриктивного перикардита, в отличие
от рестриктивной кардиомиопатии, являются отсутствие застоя в малом круге
кровообращения, хорошо переносимое горизонтальное положение, появление
отечного синдрома намного позже, чем асцита, парадоксальный пульс, гепа-
тоюгулярный синдром (набухание шейных вен при надавливании на печень),
клик и перикардиальный стук, отсутствие сердечного горба и атриомегелии.
ЭКГ-признаки, характерными для перикардита в большей степени, являются вы-
раженная перегрузка преимущественно правого предсердия, низкий вольтаж
комплекса QRS, отсутствие признаков гипертрофии левого желудочка. Легоч-
ная гипертензия, всегда сопутствующая рестриктивной кардиомиопатии и хро-
ническому кардиту, с малой полостью левого желудочка, не характерна для
перикардита. В то же время для констриктивного перикардита патогномичны
симптомы калъцификапии перикарда, плеврокардиальные спайки, резкое утол-
щение листков перикарда. Окончательный диагноз ставится по результатам эхо-
кардиографии.
Лекция 8. Болезни перикарда 349
Опухоли сердца - относительно редкая патология в детском возрасте.
Клиническая картина заболевания иммитирует клинику перикардита. Общи-
ми проявлениями экссудативного перикардита и опухолей сердца являются
симптомы кардиомегалии, рефрактерной правожелудочковой сердечной не-
достаточности. При внутриполостном расположении опухоли возможно вне-
запное ухудшение состояния, связанное с обструкцией атриовентрикулярных
клапанов, что сопровождается удушьем, резким цианозом и обморочных со-
стояний. Эти признаки сходны с симптомами тампонады сердца при экссу-
дативных перикардитах. В отличие от перикардитов для опухолевого процес-
са не характерно резкое повышение, венозного давления, проявления синд-
рома сдавления верхней полой вены. Решающее значение в диагностике
опухолей сердца и экссудативного перикардита принадлежит эхокардиогра-
фии и пункции перикарда, объективно документирующих наличие выпота в
перикарде.
Опухоли средостения, (тимомы, гематобластомы, лимфосаркомы, лимфо-
ангиомы, ангиоматозная лимфоидная гематома и др.) имеют сходные симп-
томы с перикардитами. Сердечная недостаточность при этих заболеваниях так-
же как и при перикардитах объясняется развитием синдрома тампонады сер-
дца. Однако, обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью,
состояния ребенка и отсутствием убедительных данных о поражении миокар-
да. Как правило, при опухолях средостения ЭКГ - без отклонений от нормы.
При опухолях средостения по сравнению с перикардитами увеличение разме-
ров печени выражено в меньшей степени, асцит встречается крайне редко, уро-
вень венозного давление достоверно ниже.
Накопление в перикарде содержимого
невоспалительного происхождения
Скопление в околосердечной сумке содержимого невоспалительного про-
исхождения может имитировать экссудативный перикардит.
Гемоперикард - скопление крови в полости перикарда может быть травма-
тического и нетравматического происхождения. Иногда он образуется вскоре
после оперативного вмешательства на сердце в случаях неудовлетворительного
гемостаза, при прободении сердечной мышцы катетером во время зондирова-
ния полостей сердца. Последнее осложнение чаще возникает у новорожден-
ных и детей первых месяцев жизни, при этом контрастное вещество обнару-
живается в полости перикарда. Гемоперикард описан как редкое осложнение
биопсии миокарда. Клиническая картина определяется количеством излившей-
ся крови и скоростью ее излияния. При быстром накоплении крови в полости
перикарда возникают симптомы тампонады сердца, возможно - развитие кол-
лапса, шока. При отсутствии признаков тампонады сердца пункция не показа-
на, а кровь из полости перикарда со временем рассасывается.
350
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Гидроперикард - скопление в околосердечной сумке избыточного количе-
ства прозрачной соломенно-желтого цвета жидкости без примеси фибрина. В
норме в полости перикарда у детей содержится от 5 до 30 см3 жидкости. Как
правило, гидроперикард возникает при выраженной правожелудочковой не-
достаточности, о чем свидетельствуют периферические отеки, асцит, гидрото-
ракс. При экссудативном перикардите эти проявления долго отсутствуют. Из-
вестны случаи возникновения гидроперикарда при микседеме. При пункции
перикарда в случаях гидроперикарда в полученной жидкости отсутствуют фор-
менные элементы крови, имеется небольшое количество белка (транссудат).
Болей в области сердца, шума трения перикарда и изменений на ЭКГ, типич-
ных для перикардита, не бывает. Тампонада сердца при гидроперикарде не раз-
вивается. Лечение включает назначение диуретиков.
Пневмоперикард - присутствие воздуха в околосердечной сумке. Такая
ситуация может возникнуть при образовании фистулы между полостью пери-
карда и трахеобронхиальным деревом, пищеводом или желудком; как прави-
ло, эти изменения возникают на фоне воспалительного или опухолевого про-
цесса. Прободение пищевода инородным телом, поддиафрагмальный абсцесс,
амебный абсцесс печени у детей описаны как причины пневмоперикарда. Про-
никающее ранение грудной клетки с вовлечением перикарда приводит к пнев-
моперикарду. При этом в околосердечную сумку попадают микроорганизмы и
жидкость, быстро формируется гидро- или пиопневмоперикард. У новорожден-
ных пневмоперикард возникает на фоне дистресс-синдрома. Классическими
симптомами пневмоперикарда являются: внезапно возникшая боль в сердце,
одышка, цианоз, подъем температуры, а в ряде случаев - шок. Верхушечный
толчок не определяется, при перкуссии над сердечной областью определяет-
ся тимпанит, тоны выслушиваются как бы "на расстоянии", глубоко, возможно
"журчание" или "шум мельничного колеса". На рентгенограмме отмечается
более светлая, чем область легких, зона между легочными полями и сердцем,
что создает картину "висящего в воздухе" сердца. На ЭКГ характерны измене-
ния процессов реполяризации.
Хилоперикард - скопление лимфы в полости перикарда, образующееся в
результате сообщения сердечной сорочки с грудным лимфатическим протоком.
Возникает в результате повреждения лимфатических сосудов при лимфангио-
мах средостения или перикарда, опухолевых или воспалительных процессах,
во время оперативных вмешательств на сердце в связи с врожденными поро-
ками сердца (при наложении анастомоза Блелока у детей с тетрадой Фалло).
При пункции перикарда обнаруживается желтовато-белая жидкость с высоким
содержанием липидно-белковых компонентов (триглицериды, фосфолипиды,
холестерин). Подтвердить диагноз помогает лимфография. Клиника зависит
от количества излившейся лимфы. Лечение хирургическое - перевязка лим-
фатического протока, дренаж полости перикарда.
Лекция 8. Болезни перикарда 351
Лечение перикардитов
Выбор метода лечения при перикардитах зависит от этиологии процесса,
патогенетических механизмов его развития, клинико-анатомической формы,
особенностей возникшего клинического синдрома. Лечение перикардитов
включает этиотропную, противовоспалительную и симптоматическую терапию.
Антибиотики назначают при всех бактериальных и вирусно-бактериаль-
ных перикардитах с подозрением на гнойный процесс, а также при перикар-
дите, развивающимся на фоне ревматизма. Следует подчеркнуть, что при рис-
ке развития гнойного бактериального перикардита антибиотики назначают еще
до вовлечения в процесс сердечной сорочки. Подобная лечебная тактика спо-
собствовует уменьшению количества перикардитов при пневмониях, затяжных
септических процессах, остеомиелитах. Чем раньше начато лечение основно-
го заболевания, тем меньше риск развитя гнойного перикардита.
Дозы и вид антибиотика зависят от причинного фактора и тяжести состоя-
ния. Назначаются антибиотики широкого спектра действия. Правильно подо-
бранные сочетание и дозы препаратов нередко позволяют купировать процесс
и избежать пункции перикарда. При гнойных перикардитах, кроме паренте-
рального применения, антибиотики вводят через дренаж, вставленный в по-
лость перикарда. От введения антибиотиков можно воздержаться в случаях
идиопатических доброкачественных сухих перикардитов. Используют полусин-
тетические антибиотики пенициллинового ряда: метициллин, ампициллин, ок-
сациллин (200 мг/кг/сутки). При аллергических реакциях на эти препараты
назначается ванкомицин (20 мг/кг/сутки), клиндамицин или цефалоспорины.
В случае, когда гемофильная палочка считается причиной перикардита, может
использоваться хлорамфеникол 30-50 мг/кг/сутки. При перикардитах, возник-
ших на фоне туберкулезного процесса, назначается изониазид, пиразинамид,
рифампицин.
Неспецифическая противовоспалительная терапия проводится во всех
случаях для подавления экссудативного и пролиферативного компонента. При
аллергических и аутоиммунных формах перикардитов неспецифическая про-
тивовоспалительная терапия является основной. Наиболее мощным противо-
воспалительным действием обладают кортикостероидные препараты: предни-
золон, гидрокортизон, метилпреднизолон, дексаметазон. Абсолютные показа-
ния к применению этих препаратов возникают при перикардитах на фоне
системной красной волчанке, ревматоидного артрита. Тяжесть ревматической
атаки при ревматическом панкардите служит основанием для применения кор-
тикостероидов в сочетании с другими противовоспалительными препаратами
и антибиотиками. При тяжелых инфекционно-аллергических и медикаментоз-
ных перикардитах с быстрым нарастанием геморагического экссудата и чет-
ким внесердечными проявлениями аллергического синдрома (васкулит, ост-
рая печеночная недостаточность, пневмония, кома) эффективным может ока-
352
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
заться лечение ударными дозами преднизолона. Многие авторы рекомендуют
проводить гормональную терапии в случае идиопатических перикардитов, по-
скольку она нередко способствует улучшению состояния и раскрывает аллер-
гическую природу заболевания. При показаниях к перикардиальным пункци-
ям по поводу тампонады сердца целесообразно внутриполостное введение гид-
рокортизона или преднизолона.
Преднизолон назначается из расчета 1-2 мг/ кг массы с постепенным сни-
жением дозы, продолжительность курса колеблется от двух до четырех недель.
Нестероидные противовоспалительные препараты следует использовать
для лечения сухих вирусных перикардитов, а также во второй фазе противо-
воспалительной терапии, после отмены преднизолона. Могут применяться сле-
дующие препараты:
1.	Ацетилсалициоловая кислота в дозе 75-90 мг/кг/ сутки;
2.	Вольтарен (ортофен, диклофенак натрия)1-3 мг/ кг/ сутки;
3.	Ибупрофен 300 мг/ кг/ сутки;
4.	Напроксен 10 мг/ кг/ сутки.
Сердечные гликозиды, диуретики назначаются при развитии симптомов
недостаточности кровообращения. Симптоматическая терапия предусматривает
купирование болевого синдрома, аллергических реакций.
Хирургическое лечение перикардитов.
При лечении больных с выпотным перикадитом необходимо иметь в виду
следующие показания к пункции сердечной сорочки:
1.	Нарастающие явления тампонады сердца (абсолютные);
2.	Подозрение на гнойный процесс;
3.	Отсутствие тенденции к рассасыванию экссудата;
4.	Необходимость уточнения природы заболевания.
При перикардиальной пункции удаляется максимальное количество экссу-
дата, при гнойном перикардите необходимо тщательно промыть полость сер-
дечной сорочки ввести в нее раствор антибиотиков, как правило, оставляют
дренаж в полости. При удалении большого количества экссудата необходимо
ввести в полость перикарда газ, наличие газового пузыря позволяет более
четко визуализировать контуры сердца, составить представление о характере
изменения плотности наружного листка перикарда.
Операция кардиолизиса осуществляется при затянувшихся экссудативных
перикардитах или для освобождения сердца от констрикции.
Степень изменения наружного листка перикарда имеет большое значение
при определении показаний к операции: чем больше изменен наружный лис-
ток перикарда, тем больше оснований для операции. Ригидная оклосердечная
сумка, не спадающаяся при извлечении жидкости путем пункции, является
фактором, затрудняющим обратное развитие процесса. Хирургическое вмеша-
тельство с частичным иссечением перикарда становится оправданным. Пока-
Лекция 8. Болезни перикарда
353
зания к операции возрастают, если развивается адгегивный процесс, и спай-
ки приводят к нарушению деятельности сердца. При экссудативно-сдавлива-
ющей форме перикардита показания к операции такие же, как при других
формах констриктивного перикардита. При отсутствии сдавления сердца вы-
сокая активность воспалительного процесса является противопоказанием к
оперативному лечению.
Абсолютные показания к оперативному лечению имеют больные с констрик-
тивным перикардитом с отчетливым синдромом гиподиастолии, что проявля-
ется признаками нарушения венозного оттока не только из системы верхней
полой вены, но и из нижней полой и воротной вен. В этих случаях, чем в бо-
лее ранние сроки будет проведена операция, тем лучших результатов можно
ждать от вмешательства.
При выборе объема операции следует стремиться к устранению сдавления
сердца, в то же время необходимо учитывать возможность развития дилати-
ции сердца, при полном ее освобождении от рубцового корсета.
Опухоли и кисты перикарда
Опухоли и кисты средостения являются одним из сложных разделов как
кардиологии, так и торакальной хирургии. Актуальность проблемы обусловлена
высоким процентом ошибок дооперационной диагностики, высокой летально-
стью, возможностью развития острых жизнеугрожаемых состояний. К ним от-
носятся тампонада, асфиксия, малигнизация. В перикарде могут возникать
как доброкачественные, так и злокачественные опухоли. Первичные опухоли
сердечной сорочки развиваются чаще из эпикарда в области переходной
складки. Исходной тканью роста опухоли могут быть соединительнотканные
структуры оболочки сердца и покровные клетки мезотелия.
Клиника опухолей и кист средостения зависит от:
1.	Локализации, величины и консистенции образования;
2.	Характера и темпа роста;
3.	Степени компенсации нарушенных функций органов средостения;
4.	Возраста и общего состояния ребенка .
Характер течения опухолей и кист средостения различный возможно как
бессимптомное течение, наблюдаемое в 44% случаев, так и выраженная кли-
ническая картина - 56%. Клиническая симптоматика опухолей и кист средос-
тения складывается как из признаков общего характера, так и симтомов, свя-
занных со сдавлением или разрушением органов средостения. К симптомам
общего характера относятся слабость, утомляемость, потеря веса, повышение
температуры. Симтомами, обусловленными сдавлением или разрушением ор-
ганов средостения, являются одышка, цианоз, приступы асфиксии, синдром
сдавления верхней полой вены, неврологические проявления (вегетативные
нарушения, гиперестезии, болевой синдром).
354
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
К доброкачественным опухолям и кистам средостения относятся липо-
мы, фибромы, ангиомы, тератомы, неврогенные, бронхогенные и энтерогенные
кисты, дермоидные кисты. Большинство из них протекает бессимптомно и яв-
ляется случайной находкой на аутопсии. Исключения составляют опухоли,
достигающие больших размеров и вызывающие нарушения гемодинамики.
Злокачественными опухолями и кистами средостения являются лимфосарко-
ма, ретикулосаркома, тимома, мезотелиома.
Локализация опухолей и кист средостения различна. В переднем средосте-
нии располагаются опухоли лимфатических узлов, мезенхимальные опухоли,
опухоли и гиперплазические образования вилочковой железы, тератоидные
образования, целомические кисты. В заднем средостении локализуются невро-
генные опухоли (невриномы) и бронхогенные кисты.
Липомы - опухолевидные образования небольших размеров, протекают
бессимптомно. Микроскопически липома состоит из жировых клеток, различ-
ного количества фиброзной, миксоматозной ткани, кровеносных сосудов. Мак-
симальный размер опухоли может достигать 10 см в диаметре. Если липома
исходит из париетального листка перикарда, она имитирует кисту перикарда.
Локализация липомы в эпикарде, как правило, сопровождается появлением в
полости перикарда жидкости.
Фибромы представляют множественные мелкие мулътиформные полипоз-
ные образования, напоминающие бородавки или ворсинки, размером 2-3 см.
Клинически проявляют себя очень редко.
Ангиомы тесно спаяны с окружающими тканями, при повреждениях склон-
ны к кровотечению, являясь одной из причин возникновения гемоперикарда.
Особенностью ангиом следует считать склонность к злокачественному пере-
рождению и метастазированию.
Тимоми, хотя и считается опухолью переднего средостения, но в редких слу-
чаях клетки тимуса обнаруживаются в париетальном перикарде, который и
является источником опухоли.
В случае больших размеров все доброкачественные опухоли могут приво-
дить к сердечной недостаточности, аритмиям, гидро- или гемаперикарду с сим-
птомами тампонады сердца, вплоть до внезапной смерти. Такое течение позво-
ляет отнести доброкачественные опухоли по морфологической структуре к
злокачественным по тяжести клинических проявлений.
Злокачественные опухоли перикарда могут быть первичными и вторич-
ными (метастатическими).
Мезотелиомы - первичные раки являются редкими в группе злокачествен-
ных новообразований. Название опухоли указывает на принадлежность по-
кровных клеток перикарда к целомному эпителию, опухолевые клетки возни-
кают из мезотелия плевры. Внешне опухоль представляет плоские множествен-
ные белесоватого цвета утолщения размером от двух до трех см. Очаги
Лекция 8. Болезни перикарда 355
опухолевой ткани проникают со стороны эпикарда в толщу миокарда. При ги-
стологическом исследовании обнаруживаются чрезвычайно полиморфные опу-
холевые клетки. Мезотелиома имеет тубулярное, а местами - трабекулярное
строение, иногда может возникать картина солидного рака. Наиболее частой
локализацией является переднее средостение (пристеночно или над диафраг-
мой). Течение заболевания злокачественное, осложняется геморрагическим
или экссудативным перикардитом. Клинические признаки заболевания мно-
гообразны и включают повышение температуры, боли в сердце, одышку, уве-
личение печени, отеки, симтомы «пневмонии». Кардиомегалия имитирует ми-
окардит или опухоль средостения. Тяжесть состояния нарастает в течение не-
скольких месяцев. Поиски атипичных клеток в экссудате при мезотелиоме часто
безуспешны, диагностике помогает эхокардиография.
Саркомы и ангиосаркомы встречаются чаще других первичных злокаче-
ственных опухолей перикарда. По гистологической структуре саркомы могут
быть круглоклеточными, мелкоклеточными, ангиосаркомы, лимфо- и фибросар-
комы. Лимфосаркома может прорастать миокард, суживать устья полых вен, вы-
зывая клинические проявления сердечной недостаточности. Микроскопичес-
ки такая опухоль напоминает эмбриональную жировую ткань. Синовиальная
саркома перикарда обнаруживается на основании сердца, суживая выходной
проток правого желудочка, она имитирует клинику стеноза легочной артерии.
Нейрогенные опухоли возникают из ганглионарных узлов симпатической не-
рвной системы, нервных корешков спинного мозга, межреберных нервов. Как
правило, они локализуются в реберно-позвоночном углу заднего средостения.
Клинические пароявления складываются из симптомов сдавления органов груд-
ной клетки (одышка, кашель, асфиксия) и неврологических проявлений.
Лимфоциарная тимома возникает из вилочковой железы. Локализуется в пе-
редне-верхнем средостении. Клинические проявления выражаются в интоксика-
ции, симптомах сдавления трахеи и верхней полой вены, которые проявляются
приступами удушья, одутловатости лица, синюшности. Течение злокачественное.
Тератодермоидные опухоли локализуются в средней трети переднего сре-
достения. Содержат заполненные слизью полости, выстланные многослойным
эпителием и железистыми образованиями. Могут длительно протекать бессим-
птомно, реже появляются признаки сдавления органов грудной клетки (одыш-
ка, кашель, асфиксия). Течение доброкачественное. Решающее значение в ди-
агностике заболевания принадлежит данным рентгенографии, при этом выяв-
ляется плотная ткань с включением известковых элементов.
Метастатические опухоли перикарда у детей встречаются казуистичес-
ки редко, т.к. сердце вообще принадлежит к редким местам метастазирования
опухолей. При этом обязательно имеет место " опухолевый перикардит". Мор-
фологические изменения листков перикарда характеризуются отложением
фибрина, инфильтрацией лимфоцитами и лейкоцитами. Характер выпота пре-
356
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
имущественно геморрагический. Клиническая картина зависит от быстроты
накопления выпота, возможно развитие тампонады сердца.
Лечение всех опухолей перикарда хирургическое, при злокачественных
опухолях назначают химиотерапию, включая введение препаратов внутрипе-
рикардиально. Перикардэктомия с эвакуацией перикардиального выпота пред-
ставляет паллиативную меру у онкологических больных с тампонадой сердца.
Пороки развития перикарда
Врожденные аномалии перикарда включают дефекты, кисты, дивертикулы.
Дефекты перикарда могут быть как тотальными, так и частичными. Эти де-
фекты могут быть, как связанны, так и не связанны с плевральной полостью
или брюшной полостью. Встречаются очень редко, чаще у мальчиков, и обыч-
но являются случайной находкой на аутопсии. Врожденные дефекты перикарда
являются следствием незаращения плеврально-перикардиального отверстия.
Большинство дефектов локализуется слева, реже над диафрагмально, или спра-
ва. Если перикард отсутствует полностью, сердце и левое легкое лежат в од-
ной и той же серозной полости. Эти пороки, как правило, сочетаются с
врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект меж-
предсердной перегородки, стеноз митрального клапана, тетрада Фалло и др.),
а также пороками легких и почек.
К дефектам перикарда относят также неполное сращение грудины и эк-
топия сердца, дивертикул вентрикулярной части сердца. Чаще грыжеподоб-
ному выпячиванию при дефекте перикарда подвергается левое предсердие,
реже левый желудочек. В случаях ущемления деветикула сердца может на-
ступать обструкция коронарных сосудов с болевым синдромом и даже вне-
запной смертью. При правостороннем дефекте перикарда образуется выпя-
чивание части легкого в околосердечную сумку. Заподозрить наличие дефек-
та перикарда в этих случаях помогают рентгенограммы грудкой клетки.
Возможно хирургическое вмешательство с ушиванием или пластикой дефек-
та. Коррекция порока желательна, т.к. плевроперкардиальыое сообщение
предрасполагает к воспалительным заболеваниям околосердечной сумки при
заболеваниях легких.
В случае диафрагмального дефекта перикарда он обычно является состав-
ной частью порока развития центральной области диафрагмы, передней брюш-
ной и грудной стенок; при этом содержимое брюшной полости внедряется в
полость перикарда. Продолжительность жизни с этим вариантом порока пе-
рикарда не превышает нескольких дней или недель. Приобретенные дефекты
перикарда могут возникать в результате травматического повреждения при
хирургической коррекции врожденных пороков сердца.
Дивертикулы и кисты перикарда относятся к врожденным заболевани-
ям перикарда. Это тонкостенные полости, наполненные серозной, жидкостью.
Лекция 8. Болезни перикарда 357
Кисты перикарда. Врожденные кисты перикарда могут быть интра- и эк-
страперикардиальными, целомическими. Они выявляются у 10-14% больных,
оперированных по поводу патологии средостения. Возникают в эмбриональ-
ном периоде из переднепариетальных заворотов перикардиального целома.
В зависимости от особенностей строения кисты перикарда подразделяются
на однокамерные, многокамерные, сообщающиеся (дивертикулы), связанные
ножкой или плоскостью сращения и несообщающиеся с полостью перикар-
да (отшнуровавшиеся). Локализация кист и девертикулов перикарда разно-
образная: правый кардиодиафрагмальный угол, левый кардиодиафрагмаль-
ный угол, переднее средостение на уровне основания сердца (слева или
справа), верхнее средостение, заднее средостение, загрудинное. Размеры
кисты колеблются от 3 до 20 см, в ней может содержаться до одного литра
жидкости. Содержимое кисты представляет собой серозную жидкость, бед-
ную белком "ключевая вода". Клиническое течение варьирует от бессимп-
томного до выраженных воспалительных проявлений (интоксикация, повы-
шение температуры). Большинство кист перикарда протекает клинически
бессимптомно, обнаруживается случайно на рентгенограммах органов груд-
ной клетки и в виде округлой формы образование. Реже при больших раз-
мерах кисты могут появляться жалобы на боли в области сердца, одышку,
приступы сердцебиения, боли в правом подреберьи и подложечной облас-
ти, отдающие в правое плечо («реникус-симптом»), возможны такие симп-
томы как икота, отрышка воздухом, чувство переполнения при приеме уме-
ренного количества жидкости, метеоризм, нарушение стула. Возможен про-
рыв в бронхиальное дерево, средостения.
При перкуссии границы сердца расширены чаще вправо, тоны не измене-
ны. С возрастом размер кист увеличивается. Следует помнить о возможности
возникновения приобретенной кисты перикарда в результате спаячного про-
цесса на фоне перенесенного перикардита; иногда такую кисту называют "вос-
палительным дивертикулом". Течение заболевания доброкачественное, редко
злокачествление.
Клиническими проявлениями осложненного течения кисты перикарда яв-
ляются стенокардитические боли в области сердца, сердцебиениение, одыш-
ка, синдром сдавления верхней полой вены. По данным злекрокардиографии
выявляется нарушение обменных процессов в миокарде, тахикардия, сниже-
ние вольтажа комплекса QRS. При рентгеноскопии характерен синдром пере-
мещения жидкости в кисте при изменении положения тела, изменение разме-
ров кисты при дыхании.
Бронхогенные и энтерогенные кисты возникают из мезотелия плевры. Наи-
более частая локализация трахеобронхиальная или наддиафрагмальная. Кли-
нические проявления определяются симптомами сдавления органов грудной
клетки. Течение заболевания доброкачественное.
358
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Целомические кисты перикарда возникают из мезотелия плевры. Локали-
зация - пристеночная или над диафрагмой. Клиническое течение характе-
ризуется высокой температурой, симптомами интоксикации, признаками сдав-
ления органов грудной клетки (одышка, кашель, асфиксия). Течение злокаче-
ственное.
Дивертикулы сообщаются с полостью перикарда. Частота дивертикулов
перикарда составляет 0,05% от всех врожденных пороков сердца по клини-
ческим данным и 0,4% - по результатам аутопсий. Помимо врожденных дивер-
тикулов, различают тракционные и пульсионные дивертикулы. Тракционные
дивертикулы образуются в результате оттягивания наружного листка перикарда
рубцовым процессом в прилежащих тканях, пульсионные возникают при дав-
лении изнутри перикардиальной полости за счет накопления в ней жидкости.
Стенка дивертикула имеет то же строение, что и сам перикард. Клиническая
симптоматика скудная, как и при кистах перикарда. В большинстве случаев
дивертикул перикарда является находкой при рентгенологическом исследова-
нии.
В то же время при больших размерах накопившейся жидкости в полости
дивертикула возможно появление болей в области сердце, кашель, ощущения
нехватки воздуха, одышки. Эти симптомы усиливаются при резной перемене
положения тела, быстрой ходьбе, физической нагрузке. В этих случаях пока-
зано хирургическое вмешательство. Диагностика основывается на данных эхо-
кардиографии и рентенографии.
Литература
1.	Белозеров Ю.М. Кардиология и ревматология детского возраста М.: МЕДПРАКТИКА-
М, 2004. С. 228-332.
2.	Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для
врачей. М.: Медицина, 1987. Т.2. С. 3-27.
3.	1Ьгин Е.Е. Болезни перикарда. М.: Медицина, 1979. 190 с.
4.	Либов С.Л., Гребенникова А.Т., Ширяева К.Ф. Перикардиты у детей их хирургическое
лечение Л.Ж Медицина, 1979.144 с.
Лекция 9. Сердечная недостаточность у^тей
359
ЛЕКЦИЯ 9.
Сердечная недостаточность у детей
Введение
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - одна из главных причин
инвалидизации и смертности в детском возрасте. У новорожденных и детей
раннего возраста основными причинами сердечной недостаточности являют-
ся врожденные пороки сердца. В последнее время наметились крайне нега-
тивные тенденции к росту числа детей, страдающих данной патологией. При
этом сердечная недостаточность может возникнуть уже в предоперационном
периоде, при несвоевременном оказании хирургической помощи. К сожале-
нию, в ряде случаев отсутствуют объективные возможности для своевремен-
ного хирургического вмешательства у детей с врожденными пороками сердца,
что во многом сопряжено со сложными социально-экономическими условия-
ми. С другой стороны, нередки случаи несвоевременной диагностики врожден-
ных пороков сердца из-за недостаточной диагностической базы, и/или низ-
кой осведомленности педиатров в вопросах детской кардиологии.
В более старшем возрасте, помимо врожденных пороков сердца, причинами
сердечной недостаточности являются кардиомиопатии, легочная гипертензия,
сложные хронические нарушения сердечного ритма. Воспалительные заболева-
ния сердца: миокардиты, перикардиты, инфекционные эндокардиты с форми-
рованием приобретенных пороков сердца также часто приводят к развитию сер-
дечной недостаточности. Последнее время нарастает и число поражений мио-
карда при системных поражениях соединительной ткани, васкулитах, особенно
при болезни Кавасаки. Поражение сердца при различных генетических синд-
ромах, нервно-мышечных заболеваниях, при митохондриальной патологии, так-
же может сопровождаться развитием сердечной недостаточности.
Определение
В современной литературе отсутствует одно общепринятое определение
хронической сердечной недостаточности, или хронической недостаточности
кровообращения. С одной стороны, это связано с быстро изменяющимися
взглядами на патогенез хронической сердечной недостаточности, а с другой -
360
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
обусловлено отсутствием органоспецифических симптомов. Классическое оп-
ределение принадлежит великому русскому кардиологу В.Х.Василенко: "Хро-
ническая сердечная недостаточность - это патологическое состояние, когда
сердечно-сосудистая система неспособна доставлять органам и тканям необ-
ходимое для их нормальной функции количество крови. Сердечная недоста-
точность может быть обусловлена поражением только сердца или только со-
судов, либо возникать в результате нарушения всей сердечно-сосудистой сис-
темы в целом".
В более позднем определении, принадлежащем Braundwald (1992), вводит-
ся понятие "метаболические потребности организма" в качестве одного из
важных звеньев патогенеза недостаточности кровообращения: "Хроническая
сердечная недостаточность - это патологическое состояние, при котором на-
рушение функции сердца приводит к его неспособности перекачивать кровь
со скоростью, необходимой для удовлетворения метаболических потребнос-
тей организма, и/или это происходит лишь при повышенном давлении напол-
нения левого желудочка".
В другом определении М. Packer (1988) подчеркивает значение нарушений
нейроэндокринной регуляции, а также вводит понятие систолической и диас-
толической дисфункции: "Хроническая сердечная недостаточность - зто слож-
ный клинический процесс, при котором нарушаются функция левого желудочка
и нейрогуморальная регуляция кровообращения, что сопровождается плохой
переносимостью физической нагрузки, задержкой жидкости и сокращением
продолжительности жизни".
Международное руководство по сердечной недостаточности предлагает
следующее определение: "Хроническая сердечная недостаточность - это слож-
ный клинический синдром, вызванный различными заболеваниями сердечно-
сосудистой системы, приводящими к систолической и/или диастолической
дисфункции миокарда желудочков, проявляющийся нарушениями, как гемоди-
намики, так и нейроэндокринной регуляции".
Модели развития сердечной недостаточности
В основу лечения ХСН положены представления о моделях развития сер-
дечной недостаточности. За последние 50 лет существенную трансформацию
претерпели взгляды на патогенетические механизмы реализации ХСН. Эволю-
ция представлений о моделях развития ХСН четко отражалась на подходах к
лечению этого синдрома. Существуют три основные модели развития сердеч-
ной недостаточности: кардиоренальная, кардиоциркуляторная и нейрогумо-
ральная. В последние годы предложена еще и цитокиновая модель.
Кардиоренальная модель развития ХСН является наиболее древней, она
была предложена более 200 лет тому назад. Эта концепция активно развива-
лась в 40-60 годы двадцатого века. Согласно этой модели, формирование отеч-
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
361
кого синдрома рассматривалось, как одно из основных проявлений сердечной
недостаточности. Возникновение отечного синдрома связывалось с неспособ-
ностью сердца адекватно перекачивать кровь в артерии, что сопровождается
уменьшением почечного кровотока и приводит к снижению экскреции натрия
и воды. Эти изменения сочетаются с неспособностью сердца перекачивать
кровь из периферических вен, что повышает уровень венозного давления, ухуд-
шает венозный возврат крови, нарушает почечную микроциркуляцию, и, в ко-
нечном счете, функцию почек в целом. Данная концепция патогенеза ХСН да-
вала веское обоснование к лечению больных сердечными гликозидами и мо-
чегонными препаратами.
Кордиоциркуляторноя модель развития ХСН предложена в 60-80 годы
двадцатого века. Согласно этой теории снижение сократительной способнос-
ти сердца приводит к гемодинамическим нарушения в виде стойкой констрик-
ции периферических артерий и вен с последующим повышением пред- и по-
стнагрузки, что способствует дальнейшему ухудшению функции сердца, раз-
витию его гипертрофии и дилатации и уменьшению периферического
кровотока в различных органах и тканях. Доказательство значения нарушения
гемодинамики, как основы развития сердечной недостаточности послужило ос-
нованием для широкого внедрения в клиническую практику тех лет перифе-
рических вазодилататоров и негликозидных инотропных препаратов.
Нейрогуморальная модель является наиболее современной теорией воз-
никновения ХСН, свое развитие она получила в 80-90 годы двадцатого века.
Было доказано, что в реализации компенсаторных гемодинамических механиз-
мов, функционирующих при сердечной недостаточности, ведущая роль принад-
лежит гиперактивации локальных или тканевых нейрогормонов. В основном
это симпатоадреналовая система (САС) и ее эффекторы - адреналин и норад-
реналин и ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) и ее эффекто-
ры - ангиотензин II и альдостерон, а также противодействующая им система
натриуретического фактора. Данная концепция смогла не только преодолеть
и объяснить противоречия и недостатки, имевшиеся у кардиоренальной и кар-
диоциркуляторной моделей ХСН, но и послужила толчком для создания раз-
личных нейрогормональных модуляторов, способных благоприятно влиять на
гемодинамические параметры и симптомы ХСН, и что более важно, реально
снижать смертность у этой тяжелой категории больных. С 1980-х годов двад-
цатого века для лечения сердечной недостаточности начали широко применять-
ся ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), а с девяностых
годов в клиническую практику вошли Р-блокаторы.
Цитокиновая модель развития сердечной недостаточности тесно связана
с теорией эндотелиальной дисфункции. В настоящее время генез развития сер-
дечной недостаточности объясняют не только повреждением миокарда, но и
повреждением эндотелия сосудистой стенки. Важной функцией эндотелия
362
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГОВОЗРАСТА
является локальный (независимый) механизм регуляции сосудистого тонуса.
Причины развития эндотелиальной дисфункции являются гемодинамическая
перегрузка приводящих артерий, гиперактивация РААС и САС, дисфункция ре-
цепторного аппарата эндотелия, нарушение образования или блокада действия
систем брадикинина, оксида азота и эндотелиального фактора релаксации.
Маркерами эндотелиальной дисфункции являются снижение эндотелийзави-
симой вазодилатации, увеличение десквамированных эндотелициитов, повы-
шение уровней эндотелиина-1 и эндотелиального ангиотензинпревращающе-
го фермента, ослабление влияния брадикинина, подавление экспрессии/инак-
тивации NO синтетазы.
Классификация сердечной недостаточности
Для определения тяжести ХСН в течение длительного времени в России ис-
пользовалась классификация, предложенная еще в 1934 году Н.Д.Стражеско
и В.Х.Василенко. Согласно этой классификации выделяют III степени ХСН.
I стадия (компенсированная). Возникает при умеренной физической нагруз-
ке, характеризуется синусовой тахикардией, одышкой, которые выражена резче
и дольше, чем у здорового человека, выполняющего такую же нагрузку;
ПА стадия (декомпенсированная, обратимая). Помимо тахикардии и одыш-
ки появляются такие признаки как акроцианоз, застойные влажные хрипы в
нижних отделах легких, умеренное увеличение печени, отечность на стопах и
лодыжках, эти явления нарастают в конце рабочего дня и исчезают после от-
дыха.
ПБ стадия (декомпенсированная, малообратимая) характеризуется тахикар-
дией, одышкой, увеличением печени, отечным синдромом.
III стадия (декомпенсированная, необратимая) характеризуется тяжелой
одышкой в покое, ортопноэ, ночными пароксизмами удушья (сердечная аст-
ма), развивается интерстициальный и альвеолярный отек легких, правосторон-
ний гидроторакс, гидроперикард, резкое расширение яремных вен, гепатоме-
галия, анасака, асцит, выраженная олигурия, наконец возникает синдром сер-
дечной кахексии.
Недостатком этой классификации можно считать, тот факт, что она не позво-
ляет отдельно расценивать правожелудочковую и левожелудочковую ХСН. Изо-
лированная оценка право- и левожелудочковой сердечной недостаточности
особое значение приобретает в детском возрасте, когда в ряде случаев в кли-
нической картине доминирует либо право-, либо левосторонняя СН. Классифи-
кация ХСН, с учетом правожелудочковой и левожелудочковой сердечной недо-
статочности, предложенная Н.А.Белоконь, представленая в таблице 20, остает-
ся до сего дня наиболее удобной для использования в детской кардиологии.
В последние годы распространение в клинической практике получила меж-
дународная классификация сердечной недостаточности, разработанная Нью-
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
363
Таблица 20
Признаки и стадии сердечной недостаточности у детей
(по Н.А.Белоконь, 1987)
Стадия	Левожелудочковая недостаточность	Правожелудочковая недостаточность
1	Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии	
НА	Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин Число дыханий увеличено на 30-50%	Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги
НВ	Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин Число дыханий увеличено на 50-70% Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы	Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен
III	Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин Клиническая картина предотека легких	Гепатомегалия, отечный синдром, гидро- перикард, асцит
Йоркской сердечной ассоциацией (NYHA). В ее основе положен принцип пе-
реносимости физической нагрузки. Главным недостатком этой классификации
является субъективизм оценок. Именно по этой причине она еще не нашла ши-
рокого применения у педиатров, что затрудняет стандартизацию проведения
научных исследований (табл. 21).
Сердечная недостаточность у больного в большинстве случаев развивается
медленно и постепенно, плавно переходя от асимптоматической стадии, соот-
ветствующей I функциональному классу, к компенсированной (II функциональ-
ный класс), декомпенсированной (III функциональный класс) и рефрактерной
стадиям (IV функциональный класс). Имеется определенный параллелизм меж-
ду степенью снижения толерантности к физической нагрузке и снижением сис-
толической функции левого желудочка. Вместе с тем, отсутствует достоверная
корреляции между выраженностью левожелудочковой дисфункции, диагности-
руемой по фракции выброса, и степенью сердечной недостаточности.
Таблица 21
Международная классификация сердечной недостаточностиНью-
Йоркской сердечной ассоциацией (New-York Heart Association-NYHA)
Функциональный класс	Клинические проявления
1	Обычная физическая активность не вызывает слабости, одышки, сердцебиения
II	Обычная физическая активность сопровождается проявлением слабости, одышки, сердцебиения. Умеренное ограничение физической работоспособности
III	Хорошее самочувствие в покое; слабость, одышка, сердцебиение возникают при незначительной физической нагрузке. Значительное ограничение физической работоспособности
IV	Отчетливые симптомы застойной сердечной недостаточности выявляются уже в покое, больные не способны выполнять даже незначительную физическую нагрузку
364
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Патогенетические механизмы развития хронической
сердечной недостаточности
Гемодинамические механизмы развития хронической сердечной
недостаточности
В развитии сердечной недостаточности основная роль отводится функции ле-
вого желудочка, которая определяется следующими факторами: сократимостью,
состоянием пред- и постнагрузки и наконец, синегризмом сокращения левого
желудочка, состоянием его миокарда и клапанного аппарата. Минутный объем
кровообращения является составляющим частоты сердечных сокращений и удар-
ного объема кровообращения. Эти факторы принимают активное участие в про-
цессе гемодинамических компенсаторных механизмов, включающихся уже на
ранних стадиях развития сердечной недостаточности. Основными компенсатор-
ными гемодинамическими механизмами при сердечной недостаточности явля-
ются увеличение преднагрузки, повышение частоты сердечных сокращений, по-
вышение общего периферического сосудистого сопротивления, гипертрофия ми-
окарда. Каждый из этих механизмов имеет благоприятные и неблагоприятные
последствия, как для миокарда, так и для организма в целом.
Увеличение преднагрузки направлено на поддержание ударного объема в
соответствии с механизмом Франка-Старлинга, в то же время эти изменения
сопровождаются увеличением потребности миокарда в кислороде, а также спо-
собствуют развитию митральной регургитации.
Компенсаторным эффектом тахикардии является поддержание минутного
объема кровообращения в условиях уменьшения ударного выброса, в то же
время прирост частоты сердечных сокращений сопровождается увеличением
потребности миокарда в кислороде, нарушением диастолической функции.
Повышение общего периферического сосудистого сопротивления направ-
лено на поддержание адекватного уровня системного АД в условиях уменьше-
ния ударного выброса. Негативными последствиями этих изменений следует
считать уменьшение сердечного выброса, увеличение потребности миокарда
в 02, повреждение сосудистого эндотелия, что сопровождается выработкой
провоспалительных цитокинов с развитием эндотелиальной дисфункции.
Появление компенсаторной гипертрофии миокарда способствует увеличе-
нию сократимости миокарда, в то же время эти изменения сопровождаются
негативными тенденциями в виде увеличение потребности миокарда в кисло-
роде, возникновения явлений апоптоза.
В зависимости от ведущего патофизиологического механизма развития сер-
дечной недостаточности при конкретном заболевании сердца целесообразно
выделять следующие варианты этого синдрома: миокардиальный, циркулятор-
ный (перегрузка давлением и/или объемом) и связанный с нарушением диас-
толического расслабления левого желудочка.
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей 365
Миокардиальная сердечная недостаточность может носить первичный и
вторичный характер. Первичная миокардиальная недостаточность возникает
на фоне первичного поражения миокарда при миокардитах, кардиомиопати-
ях, наиболее часто - при дилатационной кардиомиопатии. Вторичная миокар-
диальная недостаточность связана с поражением миокарда на фоне гипо- или
гипертиреоза, диффузных заболеваний соединительной ткани.
Перегрузка сердечной мышцы давлением, объемом или комбинированная
наиболее часто является результатом врожденных или приобретенных поро-
ков сердца. Перегрузка сердечной мышцы давлением возникает на фоне кла-
панных стенозов аорты или легочной артерии, стенозов митрального и трикус-
пидального клапанов, артериальной или легочной гипертензии. Перегрузка
объемом связана с недостаточностью клапанов, наличием внутрисердечных
шунтов. Комбинированная перегрузка возникает на фоне сложных врожден-
ных пороков сердца.
Нарушение диастолического наполнения желудочков также является одной
из причин развития ХСН, в большинстве случаев оно обусловлено такими па-
тологическими состояниями как гипертрофическая или рестриктивная карди-
омиопатии, констриктивный перикардит.
Нейрогуморальные механизмы развития хронической сердечной
недостаточности
Гемодинамические компенсаторные механизмы при сердечной недостаточ-
ности сопровождаются нейрогормональными приспособительными реакциями.
Компенсаторными нейрогуморальными механизмами при ХСН являются: повы-
шение активности симпатоадреналовой системы, ренин-ангиотензин-альдос-
тероновой системы, повышение секреции альдостерона и вазопрессина. Так-
же как и гемодинамические компенсаторные механизмы, нейрогуморальная пе-
рестройка сопровождается благоприятными и неблагоприятными эффектами.
К благоприятным эффектам активации симпатикоадреналовой системы от-
носятся увеличение сократимости, повышение частоты сердечных сокращений
и общего периферического сосудистого сопротивления, повышение преднаг-
рузки за счет веноконстрикции. Неблагоприятными моментами являются по-
вышенная потребность миокарда в кислороде, снижение ударного выброса,
коронарная вазоконстрикция, проаритмогенное действие.
К благоприятным эффектам активации ренин-ангиотензин-альдостероно-
вой системы следует отнести увеличение общего периферического сосудис-
того сопротивления, развитие гипертрофии миокарда, поддержание клубочко-
вой фильтрации. Неблагоприятными моментами активации этой системы яв-
ляются повышенная потребность миокарда в кислороде, снижение ударного
выброса, коронарная вазоконстрикция, снижение почечного кровотока. Основ-
ным мессенжером ренин-ангиотензин альдостероновой системы является ан-
гиотензин II. В настоящее время выделяют два подтипа рецепторов, взаимо-
366
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 22
Физиологические эффекты ангиотензина II,
опосредуемые через ангиотензи^ (ATt) и аигиотензин2(АТ2) рецепторы
АТ,-рецепторы	АТ,-рецепторы
Вазоконстрикция Стимуляция синтеза и секреция альдостерона Реабсорбция натрия в почечных канальцах Гипертрофия кардиомиоцитов Пролиферация гладкомышечных клеток сосудистой стенки Усиление периферической норадреналовой активности Усиление активности центрального звена симпатической НС Стимуляция высвобождения вазопрессина Снижение почечного кровотока Торможение секреции ренина	Стимуляция апоптоза Антипролиферативный эффект Дифференцировка и развитие эмбриональных тканей Рост эндотелиальных клеток Вазодилатация
действующих с ангиотензином , агиотензиновые рецепторы первого и второ-
го уровня. Основные эффекты стимуляции ангиотензиновых рецепторов пред-
ставлены в таблице 22.
Эффектом активации ангиотензиновых рецепторов первого типа является
вазоконстрикция, стимуляция синтеза и секреции альдостерона, реабсорбция
Na* в почечных канальцах, гипертрофия кардиомиоцитов, пролиферация гладко
мышечных клеток, повышение активности центрального звена симпатической
нервной системы, стимуляция высвобождения вазопрессина, снижение реналь-
ного кровотока, блокада образования ренина. Активность ангиотензиновых
рецепторов второго типа характеризуется стимуляцией апоптоза, антипроли-
феративным эффектом, активизацией регенерации клеток, ростом эндотели-
альных клеток, вазодилатацией.
Благоприятные и неблагоприятные эффекты повышенной секреции альдос-
терона и вазопрессина сходны. Благоприятными эффектами являются увели-
чение преднагрузки за счет увеличения объема циркулирующей крови, небла-
гоприятный - задержка натрия и воды в организме, гипонатримия, перифери-
ческая и коронарная вазоконстрикция.
Роль иммунологичеких механизмов в генезе сердечной
недостаточности
Достижением кардиологии последнего времени, несомненно, следует счи-
тать установление значения иммунных механизмов в генезе сердечной недо-
статочности. Была предложена цитокиновая модель развития сердечной не-
достаточности. Согласно этой модели, гемодинамическая перестройка и гипок-
сия, являющиеся одними из важных звеньев патогенеза развития СН,
индуцируют иммунологические изменения. При этом образуются провоспали-
Лекция 9. Седцвчнж недостаточность у детей
367
тельные цитокины: фактор некроза опухоли-а, интерлейкин 1, интерлейкин 6.
В 1990 году Levine показал, что фактор некроза опухоли-а является с одной
стороны одним из маркеров, а с другой, одной из причин развития сердечной
недостаточности. Было установлено, что повышенный уровень фактора некроза
опухоли-а активирует РААС, ассоциируется с IV функциональным классом СН
и является независимым предиктором неблагоприятного прогноза сердечной
недостаточности. Существуют несколько гипотез, объясняющих избыточную
продукцию цитокинов. Это гипотезы миокардиальной и экстрамиокардиальной
продукции цитокинов, гипотеза бактериальных эндотоксинов.
Гипотеза миокардиальной продукции цитокинов объясняет образование
миокардиальных цитокинов с позиций гемодинамической перестройки в виде
повышенного уровня конечно-диастолического давления в полости левого
желудочка, что приводит к состоянию диастолического стресса. Согласно ги-
потезе экстрамиокардиальной продукции цитокинов выработку последних
объясняют с позиций возникновения эндотелиальной дисфункции, наруше-
ния эндотелий зависимой дилатации сосудов, тканевой гипоксии, увеличе-
ния уровня свободных радикалов вследствие повреждения миокарда и сер-
дечной недостаточности и снижения сердечного выброса. Гипотеза бактери-
альной продукции цитокинов объясняет избыточную их продукцию
явлениями венозного застоя в кишечнике, тканевой гипоксии, что способству-
ет повышенной проницаемости стенки для бактерий и эндотоксинов. При-
чиной этих изменений является повреждение миокарда и снижение сердеч-
ного выброса.
Роль провоспалительных цитокинов в развитии СН сложна и может быть
объяснена несколькими механизмами. К ним относятся отрицательное инот-
ропное действие, развитие ремоделирования сердца в виде разрушение кол-
лагенного матрикса, возникновение дилатации желудочков, гипертрофии кар-
диомиоциитов, усиление явлений апоптоза, нарушение эндотелий зависимой
релаксации артерий.
Цитокиновая модель развития сердечной недостаточности тесно связана с
теорией эндотелиальной дисфункции. В настоящее время генез развития сер-
дечной недостаточности объясняют не только повреждением миокарда, но и
повреждением эндотелия сосудистой стенки.
Роль эндотелиальной дисфункции в генезе сердечной
недостаточности
Важной функцией эндотелия является локальный (независимый) механизм
регуляции сосудистого тонуса. Причины развития эндотелиальной дисфункции
являются гемодинамическая перегрузка проводящих артерий, гиперактивация
РААС и САС, нарушение рецепторного аппарата эндотелия, нарушение образо-
вания или блокада действия систем брадикинина, оксида азота и эндотелиаль-
368
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
кого фактора релаксации. Маркерами эндотелиальной дисфункции являются
снижение эндотелийзависимой вазодилатации, увеличение десквамированных
эндотелициитов, повышение уровня эндотелиина-1, повышение эндотелиаль-
ного ангиотензинпревращающего фермента, ослабление влияния брадикини-
на, подавление экспрессии/инактивации NO синтетазы.
Лечение сердечной недостаточности
Основными целями лечения СН являются:
-	снижение нагрузки на поврежденное или гемодинамически перегружен-
ное сердце;
-	повышение сократительных свойств миокарда;
-	устранение гипергидратации и отеков;
-	предотвращение тяжелых нарушений водно-электролитного и кислотно-
основного равновесия;
-	задержка прогрессирования гипопротеинемии;
-	профилактика тромбоэмболии.
Немедикаментозное лечение
Диета Необходимо уменьшение содержания столовой соли в пище до 1,5 г
в сутки, ограничение жидкости до 700-1000 мл, увеличение потребление калия
и магния (курага, изюм, грецкие орехи, печеная картошка).
Двигательная активность. Целесообразно ограничение двигательной
активности до умеренной. В то же время, следует подчеркнуть, что полное ог-
раничение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детрени-
рованности и уменьшению адаптационных механизмом сердечно-сосудистой
системы. Показана ходьба в умеренном темпе, изометрические нагрузки про-
тивопоказаны. Только в случае развития НК III степени необходим строгий
постельный режим.
Медикаментозное лечение
Критериями эффективности лечения сердечной недостаточности являются
увеличение продолжительности жизни, уменьшение смертности, повышение
толерантности к физической нагрузке, улучшение качества жизни, уменьше-
ние нейрогуморальных сдвигов, замедление прогрессирования сердечной не-
достаточности, уменьшение выраженности клинических проявлений.
В зависимости от наличия доказательной базы влияния препаратов на про-
должительность жизни пациентов, улучшение функционального состояния
миокарда, уменьшение выраженности сердечной недостаточности лекарствен-
ные препараты при лечении ХСН подразделяются на основные, дополнитель-
ные и вспомогательные.
К основным лекарственным препаратам, применяемым для лечения ХСН во
всем мире, для которых эффект доказан в ходе многоцентровых рандомизи-
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
369
рованных международных исследованиях, относятся ингибиторы АПФ, диуре-
тики, (3-адреноблокаторы, сердечные гликозиды. Что касается дополнительных
лекарственных препаратов, то в крупных исследованиях была показана их эф-
фективность и безопасность, однако еще требуется проведение дальнейших
клинических испытаний. К ним относятся антагонисты рецепторов к ангиотен-
зину-11. Эти препараты назначаются дополнительно к основным средствам.
Лечебный эффект вспомогательных средств и их влияние на прогноз боль-
ных с ХСН не доказан в ходе международных рандомизированных исследова-
ний. К этим средствам относятся нитраты, гидралазин, блокаторы медленных
кальциевых каналов, антиаритмические препараты, аспирин, негликозидные
инотропные средства, непрямые антикоагулянты. Препараты назначаются до-
полнительно к основным лекарственным средствам в зависимости от клини-
ческих показаний.
В настоящее время для лечения сердечной недостаточности у детей дела-
ются попытки использовать те же группы препаратов, которые используются
у взрослых для медикаментозного лечения этого синдрома.
В то же время, в отличие от взрослых, использование многих препаратов
применяемых для лечения сердечной недостаточности у детей и подростков
осложнено недостаточной научной базой данных по применению современных
лекарственных средств. К сожалению, в детской кардиологии сложилась па-
радоксальная ситуация по лечению сердечной недостаточности, так как до
настоящего времени отсутствуют многоцентровые рандомизированные иссле-
дования по лечению сердечной недостаточности у детей, касающиеся эффек-
тивности лекарственных препаратов и особенностей их фармакокинетик. От-
сутствуют рекомендация со стороны производителей лекарств по примене-
нию многих препаратов в детском и подростковом возрасте. Существенно
затруднят лечение сердечной недостаточности у детей и отсутствие четких воз-
растных формулярных рекомендаций. Все это крайне затрудняет современное
патогенетически обоснованное лечение СН у детей с учетом основных патоге-
нетических моделей развития сердечной недостаточности. При лечении каж-
дого конкретного больного врач сталкивается с трудной дилеммой либо про-
водить лечение сердечной недостаточности у детей, используя только сердеч-
ные гликозиды и мочегонные препараты без учета нейрогуморальных и
иммунологических сдвигов, либо прибегать к нарушению законодатель-
ной базы. При лечении сердечной недостаточности даже крупные детские кар-
диологические центры основываются на личном эмпирическом опыте по ис-
пользованию ингибиторов АПФ и р-адреноблокаторов.
Следует выделять два основных подхода к фармакологическому лечению
сердечной недостаточности. Это лечение декомпенсированной сердечной не-
достаточности, и лечение стабильной формы хронической сердечной недоста-
точности. Цели при лечении этих двух форм различны.
370
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Целью лечения декомпенсированной сердечной недостаточности является
достижение клинической стабилизации пациента, восстановление перфузии в
жизненно важных органах (сердце, головной мозг, печень, почки), нормали-
зация уровня системного артериального давления, подготовка пациента к пе-
реходу на длительную терапию хронической сердечной недостаточности.
Целью лечения пациента с хронической стабильной сердечной недостаточ-
ностью является увеличение продолжительности жизни, при минимизации вы-
раженности клинических симптомов.
Диуретики, вазодилататоры и позитивные инотропные препараты использу-
ются в обоих случаях, в то же время нейрогормональные препараты, ингибито-
ры цитокинов используются с целью увеличения продолжительности жизни.
Диуретики. Диуретики занимают одно из важных мест в лечении СН у де-
тей, они уменьшают преднагрузку и постнагрузку на сердце, устраняют застой-
ные явления во внутренних органах и периферические отеки. Диуретики, при-
меняемые для лечения сердечной недостаточности, представлены в табл. 23.
Эффективность их действия зависит от того, на какой отдел нефрона они воз-
действуют. Схема действия диуретиков представлена на рис. 118.
Петлевые диуретики (фуросемид, урегит) являются наиболее мощными
препаратами этой группы, так как они действуют на всем протяжении петли
Генле, в которой происходит основная реабсорбция натрия. Наиболее часто в
детской практике используется фуросемид. Препарат обязательно применяется
Диуретики
снижение О ЦК н пред нагрузки, уменьшение симптомов застоя
Мозгое ой
Кора
1етпяГёЯл
иазидовые
гибиррот активный обмен Cl-Na
корковых восходящих отделах
петли Генле
-сберегающие
Ингибируют реабсорбцию Na а
(ьдетальных отделах собирательных
трубочек
Петлевые диуретики
Ингибируют обмен Cl-Na-Ka
толстом сегменте восходящего
калена петли Генле
ирательные
Рис. 118. Схема действия диуретиков
Лекция 9 Сердечная недостаточность у детей
371
при лечении декомпесированной сердечной недостаточности, соответствую-
щей НК II Б по классификации Н.Д.Стражеско, В.Х.Василенко.
Фуросемид (лазикс) вызывает быстрый мощный, но не продолжительный
диуретический эффект. Действие препарата начинаетсл через час и продол-
жается 4-6 часов. При внутривенном введении препарата эффект наступает
через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов. У детей препарат
назначается из расчета 2 мг/кг массы тела. Формой для внутривенного при-
менения препарата является лазикс, выпускаемый в ампулах по 2 мл 1% ра-
створа, доза препарата рассчитывается как 1 мг/кг массы. Следует учитывать,
тот факт, что препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.
При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличива-
ется до 5 мг/кг. К побочным действиям препарата относятся гипокалемия, ги-
перурикемия, гипергликемия, гиперхлоремический алкалоз. В связи с этим, при
назначении фуросемида рекомендуется диета богатая калием и/или препара-
ты, содержащие калий (панангин). Хорошо зарекомендовала себя комбинация
фуросемида с калийсберегающими мочегонными препаратами, а именно - ве-
рошпироном.
Этакриновая кислота (урегид) применяется в тех же случаях, что и фу-
росемид, особенно при длительном применении фуросемида и развитиеи реф-
рактерное™ к препарату. Доза 1-2 мг/кг, назначается 1 раз утром (1 таблетка
содержит 50 или 100 мг). Следует подчеркнуть, что из-за побочного действия
препарата на желудочно-кишечный тракт, он хуже переносится детьми.
Тиазидовые диуретики. Менее выражен эффект тиазидовых диуретиков,
оказывающих свое действие лишь в кортикальном сегменте петли Генле. Сле-
дует подчеркнуть, что эти препараты неэффективны при почечной недостаточ-
ности. Гидрохлотиазид (гипотиазид) может применяться при II А стадии сер-
дечной недостаточности изолировано или в сочетании с верошпироном. На-
чинают с дозы 12,5-25 мг 1-2 раза в день, максимальная доза 1 мг/кг,
поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно. Эффект насту-
пает через 1-2 часа и продолжается 6-12 часов. К побочным действиям от-
носится электролитный дисбаланс в виде гипокалемии, гипонатремии, гипо-
кальцемии, гипомагнемии, уменьшение минутного объема кровообращения, ме-
таболический алкалоз. Также возникают метаболические изменения:
гипергликемия, гиперурикемия, повышение холестерина липопротеидов низ-
кой плотности (атерогенная фракция), возможны аллергические реакции. Для
коррекции гипокалемии назначается диета богатая калием, и/или препараты,
содержащие калий (панангин).
Наиболее часто в детской практике применяется комбинация гидрохлорти-
азида с калийсберегающими мочегонным препаратом триамтереном в виде
триампура. Препарат назначается для детей до б лет из расчета 1/2таблетки
2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день.
372
ЛЕКЦИИ ПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 23
Диуретики, используемые в лечении хронической сердечной
недостаточности
Препарат	Начальная суточная доза (мг/кг}	Макс. суточная доза (мг/кг}	Действие	Побочные аффекты
‘Петлевые’диуретики				
Фуросемид	1	3	Подавляют реабсорбцию натрия и хлора в восходящей части петли Генле, увели- чивают экскрецию натрия более чем на 20%	Электролитные нарушения, гиперурикемия, снижение толерантности к глюкозе. Нарушение кислотно- щелочного равновесия
Этакриновая кислота	1	2		
Калт сберегающие диуретики				
Амилорид	0.1	0,5	Тормозят почечную секрецию калия	Гиперкалемия Гиперкалемия
Триамтерен	1	3		
Спиронолактон	1	3	Неконкурентный антагонист альдостерона	Желудочно-кишечные расстройства
Тиазиные диуретики				
Гидрохлортиазид	0,5	1,5	Увеличивает экскрецию натрию хлора в дистальных канальцах	Электролитные нарушения, гиперурикемия, снижение толерантности к глюкозе.
Калийсберегающие диуретики (верошпирон, триамтерен) обладают
слабой диуретической активностью, однако в отличие от других диуретиков,
задерживают калий в организме, их эффективность повышается при вторич-
ном гиперальдостеронизме. Верошпирон (спиронолактон) является конкурен-
тным атагонистом альдостероновых рецепторов, располагающихся в миокар-
де, артериальной стенке, почках. Блокируя эти рецепторы, спиронолактон пре-
дотвращает задержку натрия и воды и тем самым препятствует развитию
отеков, а также повышенной экскреции калия и магния, профилактируя тем
самым возникновение аритмий. Диуретический эффект верошпирона прямо
пропорционально зависит от уровня альдостерона в плазме крови. Механизм
действия верошпирона представлены на рис. 119.
Следует подчеркнуть, что альдостерон способствует развитию кардиоскле-
роза, усиливая отложения коллагена в миокарде и сосудистой стенке. Основ-
ной особенностью препарата является нейрогормональная модуляция активи-
рованной ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. При лечении ХСН его
назначают в комбинации с фуросемидом или гидрохлортиазидом. Спиронолак-
тон назначается после того как диуретический эффект более активных тиази-
довых и петлевых диуретиков через 1-2 недели терапии ослабевает. Начало
действия препарата через 24-48 часов, пик - 2-3 день приема, длительность
4-6 недель. Препарат целесообразно назначать в утренние часы, во время мак-
симального циркадного подъема уровня альдостерона. Ранее препарат назна-
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
373
чали из расчета 2-3 мг/кг массы тела. Однако исследования последних лет,
показали о недопустимости комбинации высоких доз верошпирона (3 мг/кг
массы) с ингибиторами АПФ. В то же время было продемонстрировано, что
низкие дозы верошпирона (0,5-1 мг/кг массы) обладают модуляцией нейро-
гормонального профиля. Применение малых доз верошпирона в комбинации
с ингибиторами АПФ предотвращает или уменьшает развитие фиброза и ре-
моделирования сердца.
Побочными эффектами калий-сберегающих диуретиков являются электро-
литный дисбаланс в виде гиперкалемии, гипонатримии, ацидоза, скелетно-
мышечные нарушения (крампи, слабость), кожные аллергические реакции,
гирсутизм, гинекомастия. Противопоказанием к назначению препарата явля-
ется хроническая почечная недостаточность.
Инотропные препараты улучшают сократительную способность сердца.
Выделяют следующие группы инотропных препаратов:
-	сердечные гликозиды;
-	симпатомиметики (катехоламины; |3-адренергические агонисты);
-	ингибиторы фосфодиестеразы (амрион, милринон, эноксимон, адибен-
дан);
-	прочие.
Сердечные гликозиды подразделяются на:
ИНГИБИТОР
АЛЬДОСТЕРОНА
ЛЬДОСТЕРОН
Вероцпирон
1 мгЛсг
Спиоонолактон
Конкурентный антагонист
Альдостероновых рецепторов
(шокам. арт, стенкаЮ почки)
•	Задержка Na+ ~
г ов^ Отеки
•	Задержка Н2О
•Экскреция К6ф.Дритмия
•Экскреция Мд2+
• Колаген
депозиты
Фиброз
миокард
- сосуды
₽мс. 119. Механизм действия спиронолактона (верошпирона)
374
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТ/
-	полярные (гидрофильные) - Строфантин, Корглюкон;
-	неполярные (липофильные) - Дигитоксин;
-	относительно полярные - Дигоксин, Лантозид-С.
Препараты дигиталиса на протяжении более двухсот лет, после их первого при-
менения английским врачом W.Whithering в 1785г., занимали ведущее мест > в
лечении СН. Длительное время сердечные гликозиды наряду с диуретиками были
единственными средствами, которые используются для лечения сердечной недо-
статочности. Только с конца 1980-х годов, когда были доказаны новые аспекты
патогенеза СН, и были внедрены в широкую клиническую практику новые груг пы
препаратов для лечения этой патологии, возникла активная дискуссия по целе:о-
образности применения сердечных гликозидов в лечении сердечной недостат )ч-
ности. В ходе проспективных исследований у взрослых пациентов было показа-
но, что назначение дигоксина практически не влияет на продолжительность жиз-
ни, увеличивает число госпитализаций, приводит к развитию таких серьезт ых
осложнений как возникновение нарушений сердечного ритма, инфарктов миокар-
да. Вместе с тем, дигоксин и до настоящего времени остается препаратом перьой
линии в лечении сердечной недостаточности у детей.
Гемодинамические эффекты действия дигоксина характеризуются повыше-
нием сердечного выброса, увеличением фракции выброса левого желудок ка,
снижением конечно-диастолического давления в полости левого желудок ка.
Дигоксин
Сократимость
Рис. 120. Схема действия дигоксина на сократимость сердца
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
375
повышением толерантности к физической нагрузке, увеличением натрийуре-
за. Нейрогуморальные эффекты дигоксина характеризуются снижением уров-
ня норадреналина плазмы, снижением активности периферической нервной
системы, уменьшением активности РААС, снижением тонуса вагуса, нормали-
зацией активности артериальных барорецепторов.
Таким образом, миокардиальная недостаточность является основным пока-
занием к назначению сердечных гликозидов. Схема действия дигоксина на
сократимость сердца представлена на рисунке 120.
Время введения и величина дозы насыщения зависят от состояния миокарда
(выраженность кардиосклероза, вид аритмии) почек и печени (при олиго- и
анурии сначала назначаются диуретики), электролитных нарушений (гипока-
лемия предрасполагает к развитию аритмии, гиперкальцемия способствует
побочным действиям сердечных гликозидов). Доза насыщения дигоксина вво-
дится в 2-3 дня, кратность приема 3 раза в сутки. Расчет дозы насыщения
представлен в таблице 24. При развитии клинического эффекта (уменьшение
частоты сердечных сокращений и одышки, сокращение печени, положитель-
ный диурез) переходят на поддерживающую дозу дигоксина, как правило, это
происходит на второй-третий день от начала применения препарата.
Следует помнить факторы риска токсического воздействия дигоксина, что
непременно следует учитывать при назначении препарата, отдавая предпоч-
тение более низким дозировкам. К этим факторам относится глубокое пора-
жение миокарда, вовлечение в процесс коронарных сосудов, снижение диу-
реза, гипокалемия, брадикардия, резкая гипертрофия миокарда, желудочковая
экстрасистолия. Непереносимость сердечных гликозидов возникает при форси-
рованной дигитализации, особенно в случае сниженного диуреза, гипогликемии,
ацидоза, кардиосклероза. К симптомам токсического действия сердечных гли-
козидов относятся нарастание брадикардии, появление непароксизвальной
тахикардии из атриовентрикулярного узла, желудочковой экстрасистолии, уд-
линение атриовентрикулярного проведения, корытообразное смещение сегмен-
та ST ниже изолинии, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (сни-
жение аппетита, тошнота, рвота, жидкий стул), нарушения со стороны нервной
системы (бессонница, головокружение).
Для лечения декомпенсированной СН при развитии острой левожелудочко-
вой недостаточное-
ти, предотеке лег- ких необходимо внутривенное ка-	Таблица 24 Расчет дозы дигоксина при миокардитах (по Н.А.Белоконь, 1987)		
лельное введение сердечных гликози- дов короткого дей- ствия. Сердечные	Возраст	Доза насыщения мг/кг	Поддержизающая доза
	1 день-1месяц	0,03	1/4-1/5дозы насыщения в сутки
	1-36 месяцев	0,04-0,05	1/4-1/6 дозы насыщения в сутки
	Старше 3 лет	0,02-0,04	1/5-1/7 дозы насыщения в сутки
376
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 25
Расчет дозы строфантина и корглюкона при миокардитах
(по Н.А.Белоконь, 1987)
Возраст	Метод модеияя/ Форма выпуска строфантина	Дма	Метод «ведения/ Форма выпуска корглюкона	Дадд
1-6 месяцев	1 мл 0,025% или 0,05% раствора	0,05-0,1мл	1 мл 0,06% раствора	0,1мл
1-3 года		0,1-0,2 мл		0,2-0,3 мл
4-7 лет		0,2-0,3 мл		0,3-0,4 мл
Старше 7 лет		0,3-0.4 мл		0.5-0.8 мл
гликозиды короткого действия, а именно, строфантин или корглюкон. оказы-
вают более выраженный инотропный эффект по сравнению с дигоксином.
Препараты вводятся внутривенно, медленно, капельно, дозировка представлена
в таблице 25.
Строфантин является представителем полярных (гидрофильных) сердеч-
ных гликозидов, мало растворим в липидах, плохо всасывается из желудочно-
кишечного тракта. Вводится медленно, капельно на изотоническом растворе
натрия хлорида или 5% растворе глюкозы, объем вводимой жидкости не пре-
вышает 100 мл. Эффект строфантина появляется через 5-10 минут, максималь-
ное действие проявляется через 25-30 минут, период полувыведения из плаз-
мы крови составляет 23 часа. Выводится строфантин преимущественно через
почки, в связи с чем при нарушении выделительной функции почек доза стро-
фантина должна быть уменьшена.
Корглюкон - по механизму действия близок к строфантину. Препарат не
уступает строфантину по быстроте действия, инактивируется в организме не-
сколько медленнее, оказывая более продолжительный эффект имеет более вы-
раженное вагусное действие. Вводится медленно, капельно на изотоническом
растворе натрия хлорида или 5% растворе глюкозы. Объем вводимой жидко-
сти варьирует от 50 до 100 мл.
Неглозидные инотропные препараты. К неглозидным инотропным препа-
ратам относятся:
-	Pj-адреномиметики (Добутамин, Доксаминол, Ксамотерол, Бутопамин,
Преналтерол, Тазолол);
-	Р2-адреномиметики (Пирбутерол);
-	дофаминергические средства (допамин, леводопа);
-	ингибиторы фосфодиестеразы (амрион, милринон, эноксимон, адибендан);
-	препараты с другим механизмом кардиотонического действия.
В детской практике при лечении декомпенсированной сердечной недоста-
точности, как терапию "отчаянья", применяют короткие курсы внутривенного
капельного введения добутамина и допамина, направленные на повышение
контрактильности и перераспределение артериолярного кровотока. Эффекты
действия этих препаратов отражены в рисунке 121.
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
377
Эффекты •	допамина и добутамина				
				
	DA|	pg / Кд / min)		Добутамин
	<2	2-5	>5	
Рецепторы	DA1 / DAZ	Pi	Pt + a	Pi
Сократимость	±	++	++	++
ЧСС	±	+	4*4*	+
АД	±	+	44	44
Почечная перф.	++	4	±	+
Аритмии		-	±	44	±
Рис. 121. Эффекты допамина и добутамина
Длительное применение этих препаратов недопустимо, в виду развития ряда
негативных явлений: увеличивается ишемия миокарда, развивается метаболи-
ческое истощение миокарда, индуцируется апоптоз кардиомиоцитов, возмож-
но возникновение аритмий.
Добушамингидрохлорид (добутекс) ^-адреномиметик, оказывает поло-
жительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, удар-
ный и минутный объемы сердца, снижает общее периферическое сопротивле-
ние и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, при этом си-
стемное АД имеет тенденцию к повышению, уменьшает давление наполнения
желудочков сердца, увеличивает коронарный кровоток, улучшает снабжение
кислородом миокарда. Увеличение сердечного выброса улучшает перфузию по-
чек и увеличивает экскрецию натрия и воды. Препарат применяют при сни-
женном почечном кровотоке и сердечном выбросе> умеренной гипотонии. Учи-
тывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора
бета-адренорецепторов добутамина, препарат применяется очень короткими
курсами, как терапия «отчаяния», только в крайне тяжелых случаях и полном ис-
тощении симпатоадреналовой системы, при нарастании сердечной недостаточ-
ности до Ш ст. Следует помнить, что препарат эффективен в очень малых до-
зах. Существует очень маленький диапазон доз между клинически эффективным
и токсическим воздействием. Назначают в дозе 2,5 мкг/кг/мин, затем возмож-
но постепенное увеличение скорости перфузии до 10 мкг/кг/мин в изотони-
ческом растворе или в 5% глюкозе под постоянным мониторным контролем АД
и ЭКГ. Возможна комбинация препарата с допамином.
Допамин (дофамин) - кардиотоническое средство, агонист дофаминовых
рецепторов, вызывает возбуждение альфа- и бета-адренорецепторов, усили-
378
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
вает выделение норадреналина в синаптическую щель, увеличивает силу со-
кращений сердца и сердечный выброс, влияние препарата на ЧСС незначитель-
но. Препарат способствует перераспределению общего сосудистого перифе-
рического сопротивления, вызывая дилатацию почечных и мезентериальных
сосудов, что улучшает почечную перфузию, способствует увеличению диуре-
за. Также препарат в низких дозах улучшает коронарный и церебральный кро-
воток. Применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной
недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня си-
стемного АД, увеличения диуреза. Инфузия допамина проводится в отделении
реанимации под непрерывным мониторным контролем с помощью дозатора в
дозе от 2 до 5 мкг/кг/мин (4-11 капель 0,05%-ного раствора)в течение от 2-
3 часов до 24-48 часов. Действие наступает через 5 минут, его пик - через
5-7 минут. Суточная доза не превышает 5 мг/кг. 25 мг допамина (5 мл 0,5%-
ного раствора) разводят в 125 мл 5%-ной глюкозы или изотонического раство-
ра при этом содержание допамина составляет 200 мкг.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
Ингибиторы АПФ (ИАПФ), впервые появившиеся в клинической практике в
середине 1970-х годов, остаются самым большим достижением в кардиологии
последних лет. Результаты проведенного метаанализа, объединившего пять
крупных контролируемых исследований, показали, что применение ИАПФ при
лечении ХСН у взрослых пациентов значительно снижает смертность, частоту
госпитализаций, повышает качество жизни больных. Физиологический смысл
применения ИАПФ заключается в том, что препараты этого класса блокируют
активность ангиотензина II, являющегося мощным вазоконстриктором, стиму-
лятором пролиферации клеток. Кроме того, ангиотензин II, способствует ак-
тивации других нейрогормональных систем. ИАПФ являются мощными нейро-
гормональными модуляторами, они тормозят активацию РААС, при этом по ме-
ханизму обратной связи происходит торможение симпатоадреналовой
системы.
Данные, полученные в ходе многоцентрового исследования CONSENSUS,
убедительно доказали, что показатели летальности при хронической сердеч-
ной недостаточности тесно зависят от уровня ангиотензина II, альдостерона,
норадреналина и адреналина.
Вазодилатирующий эффект ИАПФ связан с блокадой разрушителя брадики-
нина. Повышение содержания брадикинина как в плазме, так и локально в
органах и тканях организма блокирует процессы ремоделирования сердца,
возникновение необратимых изменений, происходящих при ХСН в миокарде,
почках, гладкой мускулатуре сосудов. Препараты этой группы стимулируют
образование кининов, благодаря чему косвенным образом увеличивается по-
ступление в кровь простагландинов 12 и обладающих вазодилатирующим.
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей 379
натрийуретическим, кардио- и цитопротективными свойствами, стимулируя
выход расслабляющего фактора из клеток сосудистой стенки. Механизм дей-
ствия ингибиторов АПФ представлен на рисунке 122.
ИАПФ имеют два уровня действия: немедленный, связанный с блокадой цир-
кулярных нейрогормонов и отсроченный, обусловленный с постепенной блока-
дой локальных нейрогормонов. Органопротекторные свойства ИАПФ связаны с
блокадой РААС на тканевом уровне. Положительным свойством применения этих
препаратов является возможность снижения дозы диуретиков, потенциирова-
ние эффектов нитратов и пролонгирование действия сердечных гликозидов.
Эффекты АПФ начинают проявляться с 3-4 недели лечения. Под действием
этих препаратов возникает дилатация артериол, снижается общее перифери-
ческое сопротивление и АД, улучшается функция почек, увеличивается диу-
рез, повышается кровоток в работающих мышцах и толерантность к физичес-
кой нагрузке, снижается ЧСС, уменьшается электрическая нестабильность в
миокарде, уменьшается дилатация полостей сердца и систолическая дисфун-
кция миокарда. Антипролиферативное действие ИАПФ заключающееся в об-
ратном развитии гипертрофии миокарда. Оказывая действие на системную
вазодилатацию ИАПФ способствуют уменьшению пред- и постнагрузки, дли-
тельный прием препаратов не ведет к развитию толерантности в отношении
вазодилатирующего эффекта.
Обладая уникальным спектром клинических и гемодинамических эффектов,
ингибиторы АПФ стали средствами первой линии при лечении ХСН.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ
ИАПФ
Вазоконстрикция
1 АЛЬДОСТЕРОН
ЗОПРЕССИн]
САС
Ангиотензиноген
У < Ренин
Ангиотензин
АПФ
ВАЗОДИЛАТАЦИЯ
ПРОСТАГЛАНДИНЫ >
Кининоген tPA А
Капикреин
Брадикинин
-Ингибитор -
► Киназа II
АНГИОТЕНЗИН II
Неактивные фрагменты
Рис. 122. Механизм действия ингибиторов АПФ
380
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
В настоящее время известно более 20 ингибиторов АПФ. Все ингибиторы
АПФ можно разделить, согласно химической структуры части их молекул, от-
ветственной за связывание АПФ, на 3 группы препаратов:
1.	Препараты, содержащие сульфгидрильную группу (каптоприл);
2.	Препараты, содержащие карбоксильную группу (эналаприл, квинаприл,
периндоприл);
3.	Препараты, содержащие фосфильную группу (фозиноприл).
Капотен (каптоприл) является первым разработанным представителем ин-
гибиторов АПФ. Именно этот препарат получил наибольшее применение при ле-
чении ХСН в педиатрической практике. Показанием для назначения каптоприла
является сердечная недостаточность I-III степени. Каптоприл снижает пост- и
преднагрузку, способствуя уменьшению застоя в малом круге кровообращения
и возрастанию сердечного выброса. Благодаря наличию в молекуле сульфгид-
рильной группы препарат способен уменьшать объем левого желудочка.
Эффективность действия каптоприла нарастает со временем лечения, что по-
зволяет снизить дозы мочегонных. Это обусловлено тригерным механизмом
действия препарата, включающего воздействие на все нейрогуморальные зве-
нья патогенеза сердечной недостаточности. С целью профилактики гипотен-
зивного эффекта каптоприла, препарат назначается в дозе 0,5 мг/кг. По на-
шим данным терапия сердечной недостаточности с применением каптоприла
эффективна более чем в 3,7 раза по сравнению со стандартной терапией пре-
паратами дигиталиса и мочегонными средствами.
Побочные эффекты ингибитиоров АПФ сводятся к гипотонии, гиперкалие-
мии Возможен ангионевротический отек, кожные реакции, нейтропения, тром-
боцитопения, кашель.
р-адреноблокаторы
История назначения Р>адреноблокаторов начинается с 1948 года, когда
впервые было показано существование двух типов адренергических рецепто-
ров а и р. В 1964 году появился всем хорошо известный препарат пропрано-
лол. В дальнейшем было показано, что p-адреноблокаторы способны не толь-
ко приносить симптоматическое улучшение, но и улучшают прогноз, продол-
жительность жизни при ИБС, предотвращают повторный инфаркт миокарда. В
1988 создателям p-блокаторов присуждена Нобелевская премия. Вопрос о
возможности лечения ХСН Р-блокаторами дискутировался на протяжении 25
лет. В середине 1980-х годов была доказана прямая связь риска смерти де-
компенсированных больных с концентрацией норадреналина плазмы. Следу-
ет подчеркнуть, что высокий уровень норадреналина повышает риск развития
жизнеугрожаемых аритмий.
Р-блокаторы улучшают функцию сердца, снижают прямой токсический эф-
фект норадреналина, уменьшают частоту сердечных сокращений, удлиняя при
этом диастолу, оказывают антиаритмический эффект, способны предотвращать
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
381
Таблица 26
Классификация P-адреноблокаторов (А.Г.Обрезан, В.И.Вологодина)
Кардиоселективные	
Без ВСА	С ВСА
Метопролол, Атенолол, Бетаксослол, Бисопролол, Эсмолол, Талинолол С вазодилатирующими действиями - Целипролол, Бевантопролол	Ацебутол, Праюолол, Целипролол
Некардиоселектвные	
Без ВСА	С ВСА
Пропранолол, Тимолол, Надрлол, Соталол, С вазодилатирующими свойствами - Картеолол, Карведилол, Пиндолол, Лабетолол С вазодилатирующими свойствами - Карведилол, Лабетолол, Проксодолол, Буциндолол Новые - различного механизма д ействия Небиволол, Флестолол	Окспренолол, Пиндолол, Пентобуталол
ремоделирование и диастолическую дисфункцию левого желудочка. Следует
помнить, что при развитии ХСН меняется соотношение Рги Рг-адренорецепто-
ров. Так если, у здорового человека число Рг-адренорецепторов преобладает
над числом Рг-адренорецепторов, то при развитии ХСН это соотношение ме-
няется, что сязано с резким уменьшением числа pj-адренорецепторов. Нача-
ло терапии p-блокаторами приводит к перестройке рецепторного аппарата и
как следствие - к резкому снижению сократительной способности миокарда.
Именно этот факт объясняет трудности первого периода терапии сердечной
недостаточности с помощью p-адреноблокаторов. Продолжительность перво-
го периода составляет примерно 2 недели, после чего начинается период уве-
личения числа свободных p-адренорецепторов, что отражается в клинике уси-
лением сократительной способности миокарда. По завершению трех крупных
многоцентровых исследований была однозначно доказана целесообразность
использования Р-адреноблокаторов в терапии ХСН дополнительно к ингиби-
торам АПФ.
p-адреноблокаторы весьма гетерогенны по своим свойствам. При этом сле-
дует учитывать следующие свойства кардиоселективность, липофильность,
гидрофильность, внутренняя симпатикомиметическая активность (ВСА), вазо-
дилатирующий эффект. Классификация p-адреноблокаторов приведена в таб-
лице 26.
Кардиоселективность - избирательное действие на p-адренорецепторы сер-
дца, с минимальным воздействием на Р-адренорецепторы сосудов, бронхов, под-
желудочной железы, почек. По кардиоселективности p-блокаторы можно рас-
пределяются следующим образом: небиволол = бисопролол = бетаксолол > ате-
нолол > талинолол > метопролол > ацебутол = целипролол (Обрезан А.Г.).
Состояния, при которых преимущества имеют селективные р-адреноблокато-
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВО.ЧРлгтл
382
ры, включают облитерирующие заболевания артерий, хронические обструктив
ные болезни легких, сахарный диабет II типа, портальная гипертензия
Для некоторых p-адреноблокаторов характерна собственная (внутренняя
симпатомиметическая активность, проявляющаяся наряду с В-блокируюшим
действием слабым агонистическим действием на те же рецепторы Препаоаты
этой подгруппы в меньшей степени уменьшают частоту сердечных сокращений
и сердечный выброс в покое и во время сна, что важно для больных с недо
статочностью кровообращения, препятствуют повышению периферического
сосудистого сопротивления благодаря частичной стимуляции В-адренооеиеп
торов в артериолах, в меньшей степени вызывают бронхоконстрикцию не поо
воцируют ухудшение кровоснабжения почек и нарушения липидного'обмена
обладают менее выраженным синдромом отмены. В то же время несмотря на
ряд положительных свойств, необходимо подчеркнуть, что препараты этой
подгруппы по данным многоцентровых проспективных исследований не уве
личивают продолжительность жизни пациентов.	у
p-адреноблокаторы различаются также по своей способности растворять
ся в липидах и делятся на три группы: липофильные (метопролол (эгилок) про
пранолол, небиволол), гидрофильные (атенолол, соталол), амфофильные (би
сопролол). Наиболее выраженными кардиопротективными свойствами обла
дают липофильные 0-адреноблокаторы.	а~
После открытия механизма взаимоотношений симпатоадреналовой и ренин
ангиотензин-альдостероновой системы идея использования 0-адреноблокато
ров и ингибиторов АПФ для лечения сердечной недостаточности приобрела*
прочную патофизиологическую основу. Так, повышение активности ангиотен
зина II, через стимуляцию АТ, рецепторов приводит к усилению синтеза и смы*
ва норадреналина из постсинаптических окончаний. В свою очередь нооап
реналин через 0-адренорецепторы стимулирует выработку ренина Таким об"
разом, формируется порочный нейрогормональный круг, без разрыва которого
невозможно успешное лечение ХСН.	р °
Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (2001г) В-
адреноблокаторы рекомендуются к использованию у всех пациентов со ста
бильным течением легкой, умеренной и тяжелой ХСН ишемической и неише"
мической природы, низкой фракцией выброса, находящихся во втором-чет
вертом функциональных классах по классификации NYHA Основными
3-адреноблокаторами, рекомендованными для лечения ХСН на основании круп
ных многоцентровых исследований, являются бисопролол, метопролол пооппо-
нолол, карведилол.	' И р
Следует подчеркнуть, что, к сожалению, до настоящего времени в детской
кардиологии не проводились многоцентровые исследования по лечению сео
дечной недостаточности у детей и подростков. В связи с этим, при лечении
этой тяжелой группы пациентов, каждый врач стоит перед трудной дилеммой
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
383
оказывать помощь детям с учетом патофизиологических законов развития сер-
дечной недостаточности, или оставаться на старых принципах терапии, исполь-
зуя лишь сердечные гликозиды и мочегонные. Остается лишь надеяться, что
будут проведены крупномасштабные многоцентровые исследования, на осно-
вании которых будут приняты рекомендации по лечению сердечной недоста-
точности детей и подростков с позиций доказательной медицины, что являет-
ся неотложным требованием терапии на современном этапе. С настоящее время
в крупных детских кардиологических клиниках накоплен лишь эмпирический
опыт по лечению сердечной недостаточности. Так, в нашей клинике мы с ус-
пехом применяем следующие p-адреноблокаторы: метопролол, карведилол.
Метопролол - высокоселективный p-адреноблокатор. По данным опубли-
кованного в 1999 году исследования MERIT-HF получено снижение смертнос-
ти на 34% при применении этого препарата. Предпочтительнее форма препа-
рата с длительным контролируемым высвобождением препарата (форма сук-
цината - метопролол CR/XL).
Карведилол (дилатренд) р- и о^-адрен о блокатор с антиоксидантными
свойствами - снижает преднагрузку на сердце, тормозит нейрогормональную
вазоконстриктурную активацию, обладает длительным антигипертензивным и
антиангинальным действием, не имеет собственной симпатикомиметической
активности, тормозит пролиферацию гладкомышечных клеток.
Основными правилами при лечении Р-адреноблокаторами являются следующие:
- до начала лечения пациенты должны находиться на лечении ингибито-
рами АПФ;
-	препараты назначаются при достижении клинической стабилизации боль-
ного;
-	лечение начинается с небольшой дозы, составляющей до 1/4 от макси-
мальной разовой;
-	при условии хорошей переносимости доза препарата удваивается не ра-
нее чем через 2 недели.
Антагонисты кальция. Патофизиологической основой для применения
антагонистов кальция для лечения ХСН является положительное влияние на
пред- и постнагрузку, однако их применение ограничено отрицательным инот-
ропным действием и нежелательной нейрогормональной активацией. Соглас-
но рекомендациям Европейского общества кардиологов (2001), не существу-
ет специфических показаний для применения вазодилататоров при ХСН (уро-
вень доказательности А). Антагонисты кальция в настоящее время редко
применяются для лечения сердечной недостаточности у детей.
Антикоагулянты. Тенденция к гиперкоагуляции, высокий риск тромбообра-
зования на фоне низкой сократительной способности миокарда, а также на-
рушения сердечного ритма, особенно фибрилляция предсердий, являются по-
казанием к назначению антикоагулянтной терапии. С этой целью могут назна-
384
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
чаться варфорин, или финилин, но при этом обязателен контроль протромби-
нового времени. Хороший антикоагуляционный эффект оказывают микродо-
зы аспирина, из расчета 2 мг/кг.
Противоаритмическая терапия. Нарушения сердечного ритма, а именно
тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий являются показанием к
назначению антиаритмичеких препаратов. Среди противоаритмических препа-
ратов предпочтение следует отдавать кордарону, назначаемому в дозе 10 мг/кг.
При неэффективности или развитию побочных эффектов в виде нарушения
функции щитовидной железы, возможно, применять соталол. При высоком
риске внезапной смерти, рефрактерной желудочковой тахикардии наилучшие
результаты достигаются при имплантации дефибриллятора.
Кардиометаболическая терапия. Сердечная декомпенсация тесно сопря-
жена с нарушением клеточной энергетики. При ишемическом повреждении,
обусловленным сердечной недостаточностью, энергообеспечение клеток нару-
шается на трех основных этапах: синтеза АТФ, транспорта энергии от места
продукции к эффекторным структурам клеток, утилизации энергии АТФ. Основ-
ной причиной нарушения синтеза АТФ является обусловленное дефицитом
кислорода подавление окислительных процессов и развивающееся вторично
повреждение структуры и ферментов митохондрий. Клетка реагирует при этом
мобилизацией энергии из внутриклеточных запасов и уменьшением потребле-
ния энергии. Мобилизация внутриклеточных запасов энергии осуществляется
путем использования богатых энергией веществ: в первую очередь креатин-
фосфата, мобилизацией гликогена, глюкозы, триглицеридов, активацией гли-
колиза. Активацию гликолиза можно рассматривать как один из механизмов
компенсации. При полном окислении одной молекулы глюкозы в цикле Креб-
са образуется 38 молекул АТФ, а при гликолизе всего лишь 2 молекулы. Отсю-
да ясно несовершенство этого механизма. Ограничение потребления энергии
осуществляется за счет уменьшения функциональной активности клетки. Па-
дение внутриклеточного парциального напряжения кислорода ниже критичес-
кого уровня является лимитирующим фактором для основных аэробных энер-
гопродуцирующих процессов:
-	окислительного образования ацетил-КоА из жирных кислот пирувата и
аминокислот;
-	метаболизма ацетильных групп в цикле трикарбоновых кислот;
-	транспорта электронов к кислороду, сопряженного с фосфорилированием.
Нарушение метаболизма жирных кислот проявляется внутриклеточной акку-
муляцией жирных кислот, ацил-карнитина и ацил-КоА, которые оказывают по-
вреждающее действие на мембраны и ферменты клеток. Так, ацил-КоА подав-
ляет транспорт адениннуклеотидов в митохондриях, активность ацил-КоА-син-
тетазы, свободные жирные кислоты ингибируют На7К+-АТФазу. Ацил-карнитин
ингибирует Ма+/К+-АТФазу Саг+-АТФазу саркоплазматического ретикулема. Кро-
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
385
ме того, ацил-КоА, ацил-карнитин и свободные жирные кислоты, внедряясь в
липидную фазу мембран клеток и митохондрий, обуславливают их структурное
и функциональное повреждение, сопровождающееся подавлением активности
ферментов, в том числе участвующих в синтезе АТФ. Увеличение интенсивности
гликолиза сопровождается активацией фермента глицеральальдегид-3-фосфат-
дегидрогеназы (ГА-З-ФДГ), что приводит к гилерпродукции восстановленных
форм никотинамидадениннуклетида и никотинамидадениннуклетидфосфата.
Поскольку окисление пиридинуклеотидов в малатаспартатном челночном меха-
низме митохондрий ограничено, их концентрация возрастает до такого уровня,
что подавляет активность слицералоальдегид-3-фосфатодегидрогеназы, что
прриводит в итоге к угнетению гликолиза. Накопление в клетке продуктов гид-
ролиза АТФ, свободных жирных кислот и их производных, лактата и пирувата, а
также восстановленных коферментов приводит к развитию внутриклеточного
ацидоза.
Нарушение транспорта АТФ. При ишемическом повреждении кардиоми-
оцитов нарушается транспорт энергии АТФ от места ее продукции к эффектор-
ным структурам. Это является результатом повреждения 25 ферментных меха-
низмов транспорта энергии макроэргических фосфатов. Главным образом аде-
ниннуклеотидтранслоказы и изомеров креатинфосфокиназы. При гипоксии
происходит как снижение активности креатинфосфокиназы, так и энергозави-
симой связи фермента с клеточными мембранами.
Нарушение утилизации АТФ также происходит в условиях гипоксии. При
этом снижается активность АТФазы миозина - фермента, участвующего в со-
кратимости миофибрилл.
Таким образом, в условиях ишемического повреждения клеток при хрони-
ческой недостаточности кровообращения также происходит нарушение энер-
гетического обеспечения клетки, как на уровне продукции АТФ, так и транс-
порта и утилизации энергии.
Коррекция нарушения энергетических процессов в миокарде достигается
назначением кардиотрофической терапии. С этой целью используются предук-
тал, L-карнитин, цихром С, коэнцим Q10.
L-карнитин выполняет важные метаболические функции в организме, яв-
ляется кофактором бета-окисления жирных кислот, переносит ацильные со-
единения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны. Исследова-
ниями последних лет установлена важная роль карнитина в процессе энерго-
обеспечения клетки в организме в целом и кардиомиоцита в частности.
Получены убедительные данные, о том, что концентрация карнитина резко
снижается в условиях ишемии и недостаточности кровообращения. Rizos I.,
2000 оценивал возможность применения L-карнитина для лечения недостаточ-
ности кровообращения у взрослых с кардиомиопатиями. Обследовано 80 боль-
ных с ДКМП с недостаточностью кровообращения III-IV класса (NYHA). Про-
386
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
веденный статистический анализ выживаемости выявил статистически досто-
верный эффект, улучшающий продолжительность жизни при применении L-
карнитина. HeltonE., 2000 в мультицентровом проспективном исследовании
оценил возможность применения L-карнитина для лечения кардиомиопатий у
детей, был доказан благоприятный клинический эффект применения L-карни-
тина в комплексной терапии. По нашим данным также получено достоверное
увеличение сократительной способности миокарда и уменьшение выраженно-
сти сердечной недостаточности у детей на фоне применения L-карнитина.
Формами выпуска L-карнитина являются препараты Элькар® (ПИК-фарма, Рос-
сия) и Карнитен («Сигма-Тау», Италия).
Цитохром С (цито-мак) является донатором цепи дыхательных ферментов
в митохондриях, коррегирует энергетическую недостаточность вследствие пер-
вичной или вторичной митохондриальной дисфункции. Курсовое лечение,
включающее пять-десять в/в капельных инфузий цитохрома С 4,0-8,0 мл (15-
30 мг), способствует значительному улучшению обменных процессов в миокар-
де и вторично улучшает сократительную способность левого желудочка.
Коэнзим QJ0 (кудесан)ямяегся препаратом, активизирующим перенос элек-
тронов в дыхательной цепи. Коэнзим Q обеспечивает взаимосвязь между де-
гидрогеназами и цитохромами, обеспечивая перенос электронов отдыхатель-
ных комплексов I и II к III. Доза препарата составляет 30-100 мг/сутки, про-
должительность - 3 месяца. Клинический эффект препарата характеризуется
улучшением проводимости и сократительной способности миокарда, уменьше-
нием степени недостаточности кровообращения.
Заключение
В заключении, следует подчеркнуть, что, к сожалению, до настоящего вре-
мени в детской кардиологии не проводились многоцентровые рандомизиро-
ванные исследования по лечению СН, касающиеся эффективности лекар-
ственных препаратов и особенностей их фармакокинетики у детей. Все это
крайне затрудняет современное патогенетически обоснованное лечение СН
у детей с учетом основных патогенетических моделей развития СН. В связи
с этим, при лечении этой тяжелой группы пациентов, каждый врач стоит пе-
ред трудной дилеммой, оказывать помощь детям с учетом патофизиологичес-
ких законов развития СН, и вступать в конфликт с законодательной базой,
или оставаться на старых принципах терапии, используя лишь сердечные
гликозиды и мочегонные. Назрела неотложная необходимость проведения
крупномасштабных многоцентровых исследований, на основании которых
будут приняты рекомендации по лечению СН у детей и подростков с пози-
ций доказательной медицины, что является неотложным требованием к те-
рапии на современном этапе.
Лекция 9. Сердечная недостаточность у детей
387
Литература
1.	Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца у детей. М.: Медицина, 1987. Т.2.
С. 366-402.
2.	Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность, идиопатичес-
кие кардиомиопатии. C-Пб.: Фолиант, 1998. 318 с.
3.	Леонтьева И.В. Эволюция представлений о этиологии, патогенезе и классификации
сердечной недостаточности у детей// Росс. Вест, перинат. и педиатрии. - 2002. - 5. -
С. 11-14.
4.	Мареев В.Ю. Рекомендации по рациональному лечению больных с сердечной недо-
статочностью. Consilium Medicum, 2000. Т. 1: №3. С. 109-146.
5.	Международное руководство по сердечной недостаточности. / Под ред. Болла С.Дж.,
Кемпбелла Р.В.Ф., Френсиса Г.С. М.: 1998.100 с.
6.	Обрезан А.Г., Вологодина И.В. Хроническая сердечная недостаточность // «Вита
Нова», Санкт-Петербург. - 2002. - С. 310.
7.	Редингтон Э. Сердечная недостаточность у новорожденных и детей в Международ-
ном руководстве по сердечной недостаточности. / Под ред. Болла С.Дж., Кемпбелла
Р.В.Ф., Френсиса Г.С. М.: 1998. Т. 10. С. 70-75.
8.	Терещенко С.Н., Демидова И.В. Хроническая сердечная недостаточность: диагности-
ка и лечение. Методические рекомендации. М.: 2000. 32 с.
9.	Parcker М. Neurohormonal interactions and adaptations in congestive heart failure. //
Circulation, 1988. №74. P. 721-730.
388
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 10.
Клинико-патогенетические варианты
и принципы лечения острой сосудистой
недостаточности у детей
Определение
Острая сосудистая недостаточность - патологическое состояние, харак-
теризующееся снижением тонуса гладкой мускулатуры сосудистых стенок, что
приводит к развитию артериальной гипотензии, нарушению венозного возврата
и поступлению крови из депо. Данная патология лежит в основе целого ряда
неотложных состояний. Однако многие из механизмов ее развития до сих пор
остаются недостаточно изученными. Это объясняет постоянный интерес к дан-
ной проблеме и ее актуальность на текущий момент.
Острая сосудистая недостаточность - нозология, включающая в себя три
самостоятельные формы: шок, коллапс и обморок.
Шок
Определение
Шоком называется остро развивающийся угрожающий жизни полисистем-
ный патологический процесс, обусловленный действием на организм сверх-
сильного патологического раздражителя и характеризующийся тяжелыми на-
рушениями деятельности ЦНС, кровообращения, дыхания и обмена веществ.
Шок - это клинический синдром, сопровождающийся микроциркуляторными
и макроциркуляторными расстройствами и ведущий к общей недостаточности
тканевой перфузии, следствием чего является нарушение гомеостаза и необра-
тимое повреждение клеток.
Патогенетические механизмы шока
В зависимости от патогенетических механизмов выделяют следующие ва-
рианты шока:
- Гиповолемический - развивается при резком снижении объема циркули-
рующей крови.
Лекция 10. Клинико-патогенетические варианты и принципы лечения острой...
389
-	Распределительный - возникает при первичном или вторичном наруше-
нии сосудистого тонуса (вторично - после неврогенного или нейрогор-
монального повреждения).
-	Кардиогенный - развивается при резком снижении сократительной спо-
собности миокарда.
-	Септический - возникает на фоне сепсиса. Механизмы его развития раз-
нообразны и включают несколько аспектов патогенеза возникновения
шока.
Возможно сочетание и нескольких патогенетических механизмов возникно-
вения шока.
В своем развитии шок проходит несколько стадий: компенсированную,
декомпенсированную и необратимую. В первой стадии (компенсации)
перфузия органов, благодаря компенсаторным механизмам может сохра-
няться на нормальном уровне. В стадии декомпенсации появляются при-
знаки ишемическо-гипоксического повреждения различных органов, тка-
ней, эндотелия сосудистого русла вследствие воздействия различных ток-
сических метаболитов, образующихся на фоне гипоксии. В терминальной
стадии шока нарушения функций органов и тканей приобретают необра-
тимый характер.
Гиповолемический шок является наиболее частой формой шока в детском
возрасте. Это связано с ограниченным резервом внутрисосудистого объема
крови у детей. Основным механизмом его развития является снижение внут-
рисосудистого объема и, следовательно, венозного возврата и сердечной пред-
нагрузки вследствие потери воды и электролитов крови. Причинами гипово-
лемического шока могут являться кишечные инфекции, избыточные кожные по-
тери воды при тепловом ударе, лихорадке (особенно у детей первых месяцев
жизни), почечные заболевания (нефротический синдром и острый тубулярный
некроз), адреногенитальный синдром, несахарный диабет, ожоги (плазмопо-
тери), кровотечения (геморрагический шок).
Стадия компенсации гиповолемического шока характеризуется признаками
Централизации кровообращения и обеспечения адекватной перфузии жизнен-
но важных органов. Внутрисосудистый объем восстанавливается путем усилен-
ной секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) и стимуляции сис-
темы ренин-ангиотензин-альдостерон. Основным механизмом поддержания
адекватного минутного объема является тахикардия. Клиническая картина ха-
рактеризуется: похолоданием и цианотичностью конечностей, олигурией. Ар-
териальное давление при этом обычно нормальное. В стадии декомпенсации,
при продолжающейся некорригируемой потере объема крови, происходит
высвобождение продуктов тканевой гипоксии и ишемии, в результате чего
происходит повреждение и гибель клеток (в частности клеток сердечной мыш-
цы), восстановление которых невозможно. Возникает выраженая артериаль-
390
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ная гипотензия, сопровождающаяся неврологическими нарушениями, анури-
ей, дыхательной и сердечной недостаточностью.
Распределительный шок возникает в результате нарушения вазомоторного
тонуса, что ведет к патологическому депонированию крови и сосудистому шун-
тированию, следствием чего является состояние "относительной гиповолемии".
Потеря артериального тонуса проявляется резкой артериальной гипотензией.
Развитие шока чаще всего обусловлено анафилаксией, токсическим эффектом
лекарственных препаратов, повреждением нервной системы (нейрогенный
шок). Шок возможен и на ранних стадиях септического процесса.
При анафилаксии первичный гемодинамический ответ характеризуется вазо-
дилатацией, внутрисосудистым депонированием крови и снижением венозного
возврата. Затем следует повреждение эндотелия сосудов, нарушение микроцир-
куляции, интерстициальный отек и уменьшение внутрисосудистого объема. Сер-
дечный выброс снижается вторично из-за низкого венозного возврата и действия
миокардугнетающего фактора. Параллельно могут возникать обструкция верхних
дыхательных путей, отек легких, кожные сыпи и желудочно-кишечные нарушения.
При повреждении спинного мозга на уровне шейных позвонков (спиналь-
ный шок) происходит полная утрата симпатического влияния на сердечно-со-
судистый тонус, что выражается значительной артериальной гипотензией с си-
столическим давлением ниже 40 мм рт. ст. и брадикардией, вызванной пре-
рыванием проведения выходного ускоряющего импульса.
Лекарственная интоксикация (транквилизаторы, барбитураты и антигипер-
тензивные препараты) может вызывать нейрогенный шок, вследствие пареза
периферического сосудистого тонуса.
Кардиогенный шок возникает на фоне остро развившейся левожелудочко-
вой дисфункции при врожденных пороках сердца, миокардитах, КМП, пери-
кардитах, жизнеугрожаемых нарушениях сердечного ритма.
Септический шок развивается на фоне тяжелых инфекционных заболеваний.
Обычно септический шок вызывают бактерии, но он может сопровождать и ви-
русные (лихорадка Денге, герпетические, ветряная оспа, аденовирусные, грипп),
риккетсиозные (пятнистая лихорадка Скалистых гор), хламидийные, протозой-
ные (малярия) и грибковые (Candida) инфекции. Дети особенно предрасполо-
жены к септическому шоку, вызванному менингококком, пневмококком и гемо-
фильной инфекцией. Шок развивается в результате возникновения дефицита
внутрисосудистого объема, нарушения его распределения и из-за повреждения
функции миокарда. На различных этапах септический шок имеет сходство с ги-
поволемическим, распределительным и кардиогенным видами шока. Характер-
но раннее нарушение клеточного метаболизма с последующим развитием цир-
куляторной недостаточности. Повреждение тканей при септическом шоке яв-
ляется результатом прямого эффекта патогенных возбудителей, воздействием
эндотоксинов и последствием ответа иммунной системы.
Лекция 10. Клинико-патогенетические варианты и принципы лечения острой...391
Все эти механизмы приводят к периферической вазодилатации, снижению
периферического сосудистого сопротивления, что является интегральной и
ранней составляющей септической шоковой реакции.
Компенсированная стадия септического шока характеризуется снижением
сосудистого сопротивления, компенсаторным повышением сердечного выброса,
нормальной перфузией периферических органов и тканей, что клинически про-
является теплыми конечностями, адекватной продукцией мочи, тахикардией.
Тахикардия является ранним симптомом шока. У детей первых лет жизни уча-
щение сердечных сокращений предшествует изменениям артериального дав-
ления. Уровень систолического давления падает медленно, повышение тонуса
артериол поддерживает диастолическое давление. В стадии компенсации так-
же могут диагностироваться признаки первичного ацидоза. Центральная не-
рвная система одна из первых реагирует на ацидоз, который является мощным
раздражителем хеморецепторов, расположенных в области ствола продолгова-
того мозга. Их стимуляция вызывает тахипноэ, гиперпноэ и гипервентиляцию,
приводящие к респираторному алкалозу. Содержание кислорода и напряже-
ние двуокиси углерода в артериальной крови являются важным критерием, по-
зволяющим оценить адекватность легочной вентиляции.
В стадии декомпенсации продолжается снижение внутрисосудистого объе-
ма, уменьшается венозный возврат крови к сердцу и ударный объем, прогрес-
сирует угнетение сократимости миокарда. Развивается декомпенсированная
артериальная гипотензия (систолическая и диастолическая). Клинически это
проявляется вялостью, понижением температуры тела, анурией, респиратор-
ным дистрессом, нарушениями сознания, глубоким повреждением миокарда.
Классификация шока
Американской коллегией хирургов была предложена классификация шока по
степеням (табл. 27). Данная классификация может быть использована для вы-
бора терапии, оценки тяжести и стандартизации различных шоковых состояний.
Тактика ведения шоковых состояний
Детям, у которых имеется опасность возникновения шока, необходимо обес-
печить мониторинг жизненно важных параметров для оценки физиологичес-
кого состояния и результата терапевтических вмешательств. Абсолютно необ-
ходимо контролировать изменение: периферической перфузии, цвета кожи и
слизистых оболочек, распространенности и характера цианоза, частоты пуль-
са и пульсовой волны, артериального давления, параметров дыхания, уровня
сознания.
Мониторинг включает: ЭКГ, пульсоксиметрию, измерение температуры тела,
и артериального давления (инвазивное при высоких степенях шока), учет по-
ступления и выделения жидкости. Диурез ниже 1 мл/кг/ч свидетельствует о
гипоперфузии почек и активации гомеостатических механизмов сохранения
392
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 27
Классификация шока
	Степень!	Степень II	Степень III	Степень IV
Объем кровопотери	<15%	20-25%	30-35%	40-50%
Пульс	повышен на 10-20%	более 150 уд /мин	более 150 уд/мин	не пальпируется
Одышка	Нет	35-40 д ых/мин	35-40 дых Длин	35-40 д ых Длин
Скорость наполне- ния капилляров	В нормальных пределах	Снижена	Снижена	Снижена
Артериальное давление	В нормальных пределах	Снижено систолическое и пульсовое давление Ортостатическая гипотензия более 10-15 мм рт ст	Снижено систолическое и пульсовое давление Ортостатическая гипотензия более 10-15 мм рт ст	Снижено систолическое и пульсовое давление Ортостатическая гипотензия более 10-15 мм рт.ст
Диурез	Не нарушен	> 1 мл/(кг-ч)	< 1 мл/(кг-ч)	анурия
Дополнительные критерии		—	Летаргия, холодная и влажная на ощупь кожа конечностей, рвота	Заторможенность
воды и натрия при шоковом состоянии. Олигурия при шоковом состоянии
обычно проявляется рано, еще до снижения артериального давления или раз-
вития значительной тахикардии.
Лечение шоковых состояний
Лечение шоковых состояний у детей преследует цель обеспечить адекват-
ный коронарный, церебральный и почечный кровоток, предупредить или кор-
ригировать метаболические последствия гипоперфузии клеток. Проводятся
реанимационные мероприятия, направленные на обеспечение проходимости
дыхательных путей, коррекцию гипоксемии, путем обеспечения достаточной
вентиляции и оксигенации, поддержка адекватной гемодинамики. Коррекция
гемодинамических нарушений включает в себя мероприятия, направленные на
повышение преднагрузки, улучшение сократимости миокарда и снижение по-
стнагрузки.
Повышение преднагрузки, восполнение внутрисосудистого объема в
большинстве случаев нормализует кровяное давление и периферическую пер-
фузию. Инфузионная терапия производится из расчета 10-20 мл/кг в сутки.
Возмещение объема осуществляют при тщательном учете поступления и вы-
деления жидкости. Применяют сочетания кристаллоидов, препаратов крови
(для поддержания уровней гемоглобина и факторов свертывания) и коллои-
дов - альбумина и гидроксикрахмала (для поддержания коллоидного онкоти-
ческого давления).
Коррекция нарушений кислотио-основного состояния позволяет улуч-
шить функцию и миокарда и других жизненно важных органов, снизить сис-
Лекция 10. Клинико-патогенетические вариант и принципы лечения острой..
393
темное и легочное сосудистое сопротивление и предупредить необходимость
в респираторной компенсации метаболического ацидоза. Для коррекции ме-
таболического ацидоза используют натрия гидрокарбонат. Препарат вводят
медленно внутривенно, болюсно, в дозе 1-2 ммоль/кг. Если введение натрия
гидрокарбоната не корригирует ацидоз, то необходим перитонеальный диализ
для удаления избытка кислот, лактатов, фосфатов, коррекции гипернатриемии
и обеспечения возможности дальнейшего введения гидрокарбоната.
Повышение сократимости миокарда осуществляется с помощью препара-
тов катехоламинового ряда. Наиболее часто применяют допамин и добутамин.
Использование адреналина и норадреналина ограничено из-за большого чис-
ла побочных эффектов. Применение катехоламинов необходимо при кардио-
генном шоке, а также в стадии декомпенсации других видов шока, когда име-
ются признаки поражения сердечной мышцы, проявляющиеся снижением сер-
дечного выброса, падением артериального давления.
Допамин - препарат, чаще других используемый при лечении шока, стиму-
лирует альфа-, бета- и допаминергические симпатические рецепторы и оказы-
вает разнообразный дозозависимый эффект. В малых дозах 0,5-4,0 мкг/кг/мин,
он первично вызывает расширение сосудов почек и других внутренних орга-
нов, работая как диуретик и защищая почечную перфузию. В дозе 4-10 мкг/
кг/мин - проявляется его инотропный эффект с повышением ударного объе-
ма и сердечного выброса.
Дабумамин - катехоламинергический препарат с выраженным инотропным
действием. Он увеличивает ударный и минутный объемы сердца, снижает об-
щее периферическое и легочное сосудистое сопротивление, снижает давле-
ние наполнения желудочков сердца, увеличивает коронарный кровоток и
улучшает снабжение миокарда кислородом. Также при применении добута-
мина улучшается перфузия почек, увеличивается экскреция натрия и воды.
Скорость и продолжительность введения препарата устанавливают индиви-
дуально и корригируют с учетом реакции больного и динамики гемодинами-
ческих показателей. Скорость инфузии, необходимая для повышения сердеч-
ного выброса - 2,5-10 мкг/кг/мин. Возможно увеличение скорости введе-
ния до 20 мкг/кг/мин.
Относительно новым препаратом инотропной и хронотропной поддержки яв-
ляется амринон. Амринон - ингибитор фосфодиэстеразы III типа, который за-
медляет деградацию циклического аденозин монофосфата (цАМФ) миокарда.
Это повышает сократимость миокарда и сердечный выброс, снижает конечно-
диастолическое давление левого желудочка и давление заклинивания легоч-
ных капилляров. Амринон также вызывает расслабление гладких мышц сосу-
дов. Поскольку механизм его действия отличается от действия катехоламинов,
амринон можно использовать в комбинации с ними с целью дальнейшего по-
вышения сердечного выброса и снижения постнагрузки.
394
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Уменьшение постнагрузки имеет большое значение у детей с кардиоген-
ным шоком в послеоперационном периоде, при миокардите или ишемическом
заболевании сердца. Поздние стадии септического шока, высокое системное
сосудистое сопротивление, плохая периферическая перфузия и сниженный
сердечный выброс также могут быть компенсированы путем уменьшения по-
стнагрузки. К препаратам, применяющимся для снижения постнагрузки, отно-
сятся нитропруссид натрия и нитроглицерин. Они стимулируют образование
эндотелийрасслабляющего фактора - оксида азота.
Нитропруссид натрия действует как на артерии, так и на вены, снижая об-
щее периферическое сопротивление и венозный возврат к сердцу. Увеличива-
ет сердечный выброс, уменьшает пред- и постнагрузку и потребность миокарда
в кислороде. В некоторых случаях вызывает рефлекторную тахикардию. Гипо-
тензивный эффект после внутривенного введения развивается в первые 2-5 ми-
нут, а через 5-15 минут после окончания введения АД возвращается к исход-
ному уровню. Вводят внутривенно капельно из расчета 1-1,5 мкг/кг/мин, при
необходимости скорость введения постепенно увеличивают до 8 мкг/кг/мин. При
кратковременном вливании доза не должна превышать 3,5 мг/кг.
Для всех форм шока обязательной является этиотропная терапия. Кровотече-
ние; внешнее или внутреннее, должно быть остановлено, и возмещена кровопоте-
ря. Если причиной шока является сепсис, то существенное значение приобретают
идентификация и уничтожение этиологически значимого микроорганизма.
Коллапс
Коллапс по сравнению с шоком является более легкой формой острой сер-
дечно-сосудистой недостаточности. Коллапсом называется остро развивающа-
яся сосудистая недостаточность с падением сосудистого тонуса и уменьшением
массы циркулирующей крови. Проявляется он резким снижением артериально-
го и венозного давления, признаками гипоксии головного мозга и угнетением
жизненно важных функций организма. Коллапс развивается в результате воз-
действия инфекционных, токсических и других агентов, воздействующих на со-
судистую стенку и сосудодвигательный центр, приводящих к падению тонуса
артериол и вен и/или уменьшению объема циркулирующей крови.
Лечение коллапса
В случае коллапса необходимо уложить ребенка, расстегнуть воротник,
обеспечить адекватный доступ кислорода. Если ребенок продолжает находить-
ся в бессознательном состоянии или же сознание восстановлено не полнос-
тью, показано введение аналептических средств:
1.	Кордиамин 0,15-0,8 мл подкожно или внутримышечно;
2.	Сульфокамфокаин 10% 0,5-1,5 мл внутримышечно;
3.	Мезатон 1% 0,2-0,8 мл в 10-20 мл физ. раствора внутривенно, струйно;
Лекция 10. Клинико-патогенетические варианты и принципы лечения острой...
395
4.	При малой эффективности аналептических препаратов показана инфу-
зионная терапия в дозе 20 мл/кг/сут. (реополиглюкин, изотонический
раствор NaCl р-р Рингера, 5% глюкоза, аскорбиновая к-та, ККБ);
5.	При наличии явлений психоэмоциональной лабильности рекомендуется
снятие эмоциональной нагрузки с помощью седативных средств (вали-
дол, валокордин, валериана, пустырник).
Обморок
Обморок является наиболее легкой, но в то же время и наиболее частой
формой острой сосудистой недостаточности. Обмороком или синкопе называ-
ется острая гипоксия головного мозга, проявляющаяся внезапной кратковре-
менной потерей сознания, сопровождающаяся резкой бледностью, ослаблени-
ем дыхания и кровообращения.
Синкопе развивается в результате нарушения одного или нескольких механиз-
мов поддержания адекватного церебрального кровотока, к которым относятся:
-	механизм цереброваскулярной ауторегуляции - обеспечивает адекватный
церебральный кровоток в широком диапазоне системного АД;
-	функционирование артериальных барорецепторов регулирует ЧСС, со-
хранность миокарда и периферическое сосудистое сопротивление в от-
вет на изменение системного АД;
-	локальный метаболический и химический контроль определяет вазоди-
латацию (или вазоконстрикцию) ответ на изменение концентрации 02 и
С02 в крови;
-	гормональная и гуморальная регуляция объема сосудистого русла и ОЦК
(система ренин-ангиотензин-альдостерон, вазопрессин, калликреин-ки-
ниновая система, и т.д.).
Согласно рекомендациям европейского общества кардиологов синкопе клас-
сифицируют на:
-	нейромедиаторные синкопе
-	ортостатические синкопе
-	кардиальные синкопе
-	синкопе на фоне цереброваскулярной патологии
Нейромедиаторные синкопе составляют от 61 до 71% от всех случаев и
включают в себя вазовагальный обморок и синдром каротидного синуса. Ва-
зовагальный обморок возникает в результате активной дилатации перифери-
ческих сосудов и неспособности организма адекватно повысить минутный
объем. Синдром каротидного синуса характеризуется повышенной чувствитель-
ностью каротидного синуса к механическим раздражителям, при воздействии
которых, отмечается избыточное падение АД и брадикардия.
Провоцирующими факторами при вазовагальном обмороке являются: стрессо-
вые реакции (испуг, тревога, неприятные известия, взятие крови, болевой синд-
396
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ром), ортостатический фактор (длительное стояние, душные помещения, последу-
ющая гипервентиляция), рефлекторная активация вагуса (кашель, чихание, гаст-
роинтестинальная стимуляция глотание, дефекация, висцеральные боли и др.).
При синдроме каротидного синуса провоцирующими факторами обморока
являются: тугой вороник, резкие повороты головы, переразгибание шеи, но-
шение груза на плечах и т.п.
Ортостатическое синкопе возникает в результате падения АД при перехо-
де из горизонтального положения в вертикальное. При ортостатической гипо-
тонии отсутствует приспособительная вазоконстрикция в ответ на депониро-
вание крови в нижних отделах тела при вставании. Причинами этого являют-
ся: нарушение вегетативной регуляции, снижение объема циркулирующей
крови (кровотечение, диарея, болезнь Аддисона), прием препаратов (бета-
блокаторы, ингибиторы АПФ, ганглиоблокаторы, препараты, угнетающие ми-
огенный вазомоторный тонус, ингибиторы моноаминооксидазы), поражение
автономной нервной системы (первичная - синдром Бредбери-Игглестона,
синдром Шая-Дрейджера, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона; вторич-
ная - диабетическая нейропатия, амилоидная нейропатия и т.д.).
Кардиальные синкопе составляют 6% от общего числа случаев и возника-
ют в результате органической патологии сердца и нарушений сердечного рит-
ма, при которых возможно развитие синдрома малого выброса. К органичес-
ким причинам синкопе относятся: обструктивная кардиомиопатия, первичная
легочная гипертензия, инфекционный эндокардит, опухоли сердца, аневриз-
ма аорты, аневризма легочной артерии, острый инфаркт миокарда. К аритмо-
генным причинам синкопе относятся: синдром слабости синусового узла, ат-
риовентрикулярная блокада II—III степеней, тахиаритмии (пароксизмальная и
непароксизмальная), синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада.
Синкопе при полной атриовентрикулярной блокаде называется приступом
Морганьи-Адамса-Стокса и является клиническим отражением асистолии.
Цереброваскулярные синкопе возникают в результате недостаточности кро-
вообращения в бассейнах экстракраниальных сосудов (вертебробазилярном,
каротидном), диффузного спазма мозговых артериол (гипертоническая энце-
фалопатия), синдрома обкрадывания - обратный ток крови из позвоночной
артерии в подключичную артерию (той же стороны).
Дифференциальная диагностика обмороков проводится с синдромами,
характеризующимися частичной или полной потерей сознания (гипогликемия,
гипоксия, гипервентиляция с гипокапнией, эпилепсия, интоксикация), а также
с расстройствами, похожими на синкопе, но без потери сознания (катаплек-
сия, психогенное синкопе - истерия, транзиторная ишемическая атака на фоне
изменения каротидных артерий). Диагностика нейромедиаторных синкопе
предполагает исключение органической кардиальной патологии, нарушений
сердечного ритма, цереброваскулярной, неврологической и психиатрической
Лекция 10 Клинико-патогенетические варианты и принципы лечения острой
397
патологий. Учитывая тот факт, что в 60-75% случаев диагноз синкопе устанав-
ливается по анамнестическим данным, сбор анамнеза должен проводиться
очень тщательно. Для верификации диагноза проводится пассивная ортоста-
тическая проба - тилт-тест.
Диагностическими критериями нейромедиаторных синкопе могут служить:
1.	Связь с провоцирующими факторами: продолжительное стояние, пребы-
вание в душных и переполненных помещениях, аффективными состоя-
ниями (страх, интенсивная боль и т.д.).
2.	Наличие продромальная синдрома: легкое головокружение, тошнота, по-
тливость, слабость и нарушение зрения;
3.	Потеря сознания происходит постепенно (больной “сползает по стенке")
и длиться непродолжительное время (например, при вазовагальном син-
копе потеря сознания не превышает 20 сек.);
4.	В момент синкопе регистрируется брадикардия и/или падение артери-
ального давления;
5.	Период восстановления характеризуется быстрым и полным восстанов-
лением ориентации и поведения.
Тактика ведения детей с обмороками
В большинстве случаев синкопе проходит самостоятельно, однако для ус-
корения и адекватного восстановления гемодинамики рекомендуется уложить
больного, поднять ноги на высоту 60 — 70° по отношению к горизонтальной
поверхности, повернуть голову набок, чтобы язык не запал и не препятство-
вал прохождению воздуха, дать вдохнуть пары нашатырного спирта. Не раз-
решать вставать до тех пор, пока не пройдет ощущение мышечной слабости.
Наблюдение за больным продолжают в течение 5-10 минут после устранения
синкопе.
Заключение
Острая сосудистая недостаточность - патология, лежащая в основе целого
ряда неотложных состояний и, зачастую, требующая от врача проведения нео-
тложных лечебных мероприятий. Выделяют три вида острой сосудистой недо-
статочности: шок, коллапс и обморок, отличающиеся по степени выраженнос-
ти нарушений сердечно-сосудистой системы, тяжести состояния пациента.
Дифференциация этих патологических процессов, а также знание механизмов
их развития необходимо для определения тактики и объема проводимых ле-
чебных мероприятий.
В лекции рассмотрены механизмы развития шока, коллапса и обморока,
предложена конкретная схема лечебных мероприятий при различных вариан-
тах острой сосудистой недостаточности, с учетом патогенетических механиз-
мов их возникновения.
398
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Литература
1.	Руководство по педиатрии. Неотложная помощь и интенсивная терапия. / Под ред.
Роджерса М., Хелфаера М. C-Пб.: Питер, 1999. С. 434-476.
2.	Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для
врачей. М.: Медицина, 1987. С. 397-401.
3.	Штайнингер У., Мюлендаль К. Неотложные состояния у детей. Минск: Медтраст, 1996.
С. 298-312.
4.	Alboni Р., Benditt D. et al. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of
syncope. Task Force on Syncope, European Society of Cardiology: M. Brignole (Chairman).
// European Heart Jouma, 2001. №22. P. 1256-1306.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
399
ЛЕКЦИЯ 11.
Артериальная гипертензия
у детей и подростков
Введение
В настоящее время сердечно-сосудистая патология: ишемическая и гипер-
тоническая болезни, названные "болезнями цивилизации" занимают
прочное первое место в структуре заболеваемости и смертности населения в эко-
номически развитых странах. Сопоставление показателей смертности мужчин в
возрасте 35-70 лет в различных странах отчетливо демонстрирует, что в насто-
ящее время смертность от сердечно-сосудистых заболеваний наиболее высока
в России по сравнению с другими странами. Показатель смертности от сердеч-
но-сосудистых заболеваний составляет в России 1035 на 100 тысяч населения.
Наиболее низкие показатели смертности зафиксированы в Японии - 234, в США
и Германии этот показатель занимает промежуточное место, соответственно со-
ставляя 476 и 499 на 100 тыс. мужского населения, что в 2 раза ниже, чем в
России. Согласно данным федеральной программы по профилактике и лечению
артериальной гипертонии в России за один год от болезней системы кровооб-
ращения умирает более 1 миллиона человек (1 млн. 155 тыс. человек, в 1995
году)' большинство из них в трудоспособном возрасте.
Артериальная гипертензия (АГ) является "большим" или основным факто-
ром риска ишемической болезни сердца (ИБС), сердечной недостаточности,
заболеваний головного мозга, почечной недостаточности, что подтверждено
результатами крупномасштабных эпидемиологических исследований.
Большинство исследователей разделяет мнение, что условия для возник-
новения сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых существуют уже в дет-
ском и подростковом возрасте. Недостаточная эффективность профилактичес-
ких программ у взрослых диктует необходимость поиска новых превентивных
мероприятий и их смещения в более ранние возрастные периоды.
Проблема профилактики и лечения артериальной гипертонии у детей и под-
ростков занимает приоритетное положение в детской кардиологии. Это свя-
зано с высокой распространенностью артериальной гипертензии, регистриру-
емой у 8-25% школьников, а также с возможностью трансформации артери-
400
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
альной гипертензии в ишемическую и гипертоническую болезни, являющиеся
основной причиной инвалидизации и смертности взрослого населения. Арте-
риальное давление остается повышенным у 33-42% подростков, у 17-25%
артериальная гипертензия приобретает прогрессирующее течение, т.е. у каж-
дого третьего ребенка с артериальной гипертензией в дальнейшем возможно
формирование гипертонической болезни. Важно подчеркнуть, что профилак-
тика и лечение артериальной гипертензии в детском возрасте является более
эффективной по сравнению с взрослым контингентом больных.
Терминология
Нормальное артериальное давление - систолическое (САД) и диастоли-
ческое (ДАД) артериальное давление, уровень которого находится в пределах
10-го и 89-го перцентилей кривой распределения АД в популяции для соот-
ветствующего возраста, пола и роста.
Высокое нормальное АД - САД и ДАД, уровень которого находится в пре-
делах 90-го и 94-го перцентилей кривой распределения АД в популяции для
соответствующего возраста, пола и роста.
Артериальная гипертензия определяется как состояние, при котором сред-
ний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных из-
мерений, равен или превышает 95-й перцентиль кривой распределения АД в
популяции для соответствующего возраста, пола и роста.
Артериальная гипертензия может быть первичной (эссенциальной) или вто-
ричной (симптоматической).
Первичная, или эссенциальная АГ - самостоятельное нозологическое забо-
левание, при котором основным клиническим симптомом является повышен-
ное САД и/или ДАД по неизвестным причинам.
Гипертоническая болезнь (ГБ) - это хронически протекающее заболева-
ние, основным проявлением которого является синдром артериальной гипер-
тензии, несвязанный с наличием патологических процессов, при которых по-
вышение АД обусловлено конкретными причинами (симптоматические арте-
риальные гипертензии). Этот термин предложен Г.Ф. Лангом и соответствует
употребляемому в других странах понятию «эссенциальная АГ».
Кардиологи в большинстве случаев ставят знак равенства между терминами
первичная или эссециальная артериальная гипертония и гипертоническая бо-
лезнь, подразумевая под этим самостоятельное нозологическое заболевание при
котором основным клиническим симптомом является хроническое повышение
систолического или диастолического АД с неустановленной причиной.
У детей и подростков повышение артериального давления носит в большин-
стве случаев нестойкий обратимый характер, в основе лежит нарушение ней-
ровегетативных регулирующих влияний. В связи с этим следует предостеречь
педиатров от постановки диагноза "гипертоническая болезнь", так как возмож-
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
401
на нормализация АД в более старшем возрасте. Тем более, что диагноз "ги-
пертоническая болезнь" представляет собой психотравму для больного и его
родителей. Учитывая, что в детском и подростковом возрасте, как правило, име-
ет место нейрогенная сосудистая дизрегуляция - лабильное повышение АД без
признаков органных повреждений более правомочным является диагноз ар-
териальная гипертензия, лабильная форма. Если у пациента наряду с лабиль-
ной АГ имеются признаки вегетативной дисфункции, то диагноз можно сфор-
мулировать следующим образом: Артериальная гипертензия, лабильная фор-
ма, нейроциркуляторная астения.
Диагноз гипертонической болезни ставится у детей старше 16 лет при
стойкой АГ в течение года, или у детей до 16 лет при стойкой АГ и пора-
жении органов мишеней.
Методика определения и оценки величины
артериального давления
Первые попытки распознавания АГ относятся к концу прошлого века. Вна-
чале о ней судили по косвенным признакам - увеличению размеров сердца,
акценту второго тона над аортой, изменению пульса. В 1908 г. Н.С. Коротков
предложил использовать аускультативный способ измерения систолического
и диастолического артериального давления, что стало большим достижением
мировой кардиологии.
АД обычно измеряют с помощью сфигмоманометра (ртутного или анероид-
ного) и фонендоскопа (стетоскопа). Цена делений шкалы сфигмоманометра
(ртутного или анероидного) должна составлять 2 мм рт. ст. Показания ртутно-
го манометра оцениваются по верхнему краю (мениску) ртутного столбика.
Ртутный манометр рассматривается в качестве "золотого стандарта" среди всех
устройств, используемых для измерения АД, поскольку является наиболее точ-
ным и надежным инструментом. Ртутные манометры должны проверяться 1 раз
в год. Анероидный манометр состоит из металлических мехов, которые рас-
ширяются при повышении давления воздуха в манжете, а величина давления
оценивается по отметке на шкале, на которую указывает стрелка манометра.
Показания анероидного сфигмоманометра необходимо сверять с показания-
ми ртутного манометра каждые 6 месяцев с помощью "Y" коннектора. Если
показания анероидного сфигмоманометра отличаются от ртутного манометра
на 3 мм и более, то проводится его калибровка.
Фонендоскоп (стетоскоп) должен иметь насадку с раструбом или мембра-
ной для выслушивания звуков низкой частоты. Наушники фонендоскопа (сте-
тоскопа) должны соответствовать наружному слуховому проходу исследова-
теля и блокировать внешние шумы.
Измерение АД следует проводить в тихой, спокойной и удобной обстанов-
ке при комфортной температуре. Непосредственно в комнате, где проводится
402
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
измерение АД, должны быть кушетка, стол, место для исследователя, стул для
пациента с прямой спинкой и, по возможности, регулируемой высотой сиде-
нья, или приспособления для поддержания руки пациента на уровне сердца.
При использовании ртутного сфигмоманометра мениск ртутного столбика
должен находиться на уровне глаз проводящего измерения. Пациент сидит на
стуле рядом со столом. Для измерения АД в положении стоя используется стой-
ка с регулируемой высотой и поддерживающей поверхностью для руки паци-
ента. Высота стола и стойки должны быть такими, чтобы при измерении АД
середина манжеты, наложенной на плечо пациента, находилась на уровне сер-
дца, т.е. приблизительно на уровне четвертого межреберья в положении сидя
или на уровне средней подмышечной линии в положении лежа. Отклонение
положения середины манжеты, наложенной на плечо пациента, от уровня сер-
дца может изменить уровень АД на 0,8 мм рт. ст. на каждый 1 см отклонения
манжеты: завысить АД при положении манжеты ниже уровня сердца и зани-
зить АД при положении манжеты выше уровня сердца.
Измерение АД следует проводить не раньше, чем через 1 час после приема
пищи, употребления кофе, прекращения физических нагрузок, курения, пре-
бывания на холоде. Плечо пациента освобождается от одежды, рука должна
удобно лежать на столе (при измерении АД в положении сидя) или на кушет-
ке (при измерении АД в положении лёжа), ладонью кверху. Следует пациенту
дать возможность отдохнуть в течение 5 минут. Измеряющий АД должен вкрат-
це объяснить пациенту процедуру измерения, чтобы избежать защитной ре-
акции со стороны пациента, которая может послужить причиной повышения
АД. Во время измерения пациент должен сидеть, опираясь на спинку стула, с
расслабленными, не скрещенными ногами, не менять положение и не разго-
варивать на протяжении всей процедуры измерения АД. Опора спины паци-
ента на спинку стула и руки на поддерживающую поверхность исключает по-
вышение АД из-за изометрического сокращения мышц.
Необходимо правильно подобрать манжету, соответствующую окружности
плеча пациента (таблица 28). Ширина внутренней (резиновой) камеры ман-
жеты должна составлять, по крайней мере, 40% окружности плеча, длина ре-
зиновой камеры манжеты должна покрывать от 80% до 100% окружности пле-
ча. Окружность плеча измеряется сантиметровой лентой с точностью до 0,5 см
на середине расстояния между локтевым отростком и акромиальным отрост-
ком лопатки. Манжета накладывается так, чтобы центр резиновой камеры рас-
полагался над плечевой артерией на внутренней поверхности плеча, а ниж-
ний край манжеты был на 2-2,5 см выше локтевого сгиба. Плотность наложе-
ния манжеты определяется возможностью проведения одного пальца между
манжетой и поверхностью плеча пациента. Резиновые трубки, соединяющие
манжету с манометром, располагаются латерально (по наружной поверхности
плеча).
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
403
Пальпаторный метод оценки АД
необходим для установления прибли-
зительного уровня САД чтобы обес-
печить адекватное нагнетание возду-
ха в манжету с минимальным диском-
фортом для пациента при более
точном аускультативном методе опре-
деления АД. Пальпаторный метод по-
зволяет также исключить "аускульта-
тивный провал", определить систоли-
ческое АД (САД) у детей младшего
Таблица 28
Рекомендуемая ширина манжетки
для детей по данным ВОЗ
Возраст	Размеры манжетки
До года	2,5 см
1-3 года	5-6 см
4-7 лет	8-8,5 см
8-9	9см
10-13	10см
14-17	13см
возраста и при очень низком АД (шок). Уровень САД при этом на 5-10 мм рт.
ст. ниже по сравнению с показаниями аускультативного метода измерения.
Для оценки уровня САД пальпаторным методом необходимо:
1)	определить пульсацию лучевой (или плечевой артерии в локтевом сги-
бе), характер и ритм пульса;
2)	пальпируя лучевую артерию (или плечевую артерию), быстро накачать
воздух в манжету до 60-70 мм рт. ст., далее, наблюдая за показаниями
манометра, продолжать медленно (со скоростью 10 мм рт. ст.) нагнетать
воздух до тех пор, пока давление в манжете не превысит на 30 мм тот
уровень, при котором перестает определяться пульсация лучевой или
плечевой артерии;
3)	медленно выпуская воздух из манжеты (со скоростью 2 мм рт. ст. в се-
кунду), отметить по показаниям манометра в момент возобновления пуль-
сации. Показания манометра в момент исчезновения пульсации при на-
гнетании воздуха в манжету и её возобновления во время медленного
стравливания воздуха из манжеты будут соответствовать приблизитель-
ному уровню САД;
4)	полностью стравить воздух из манжеты.
При последующих измерениях воздух в манжету следует нагнетать на 30 мм
рт. ст. выше уровня САД оцененного пальпаторно.
Пальпаторно определяется местоположение плечевой артерии в локтевом сгибе
(как правило, артерия располагается медиальнее сухожилия двуглавой мышцы).
Насадка стетоскопа с раструбом или низкочастотной мембраной устанавливается
с легким надавливанием над областью максимальной пульсации плечевой арте-
рии в локтевом сгибе так, чтобы не касаться нижнего края манжеты или трубок.
Соприкосновение с ними нарушает восприятие тонов Короткова.
Нагнетание воздуха в манжету до максимального уровня (на 30 мм рт. ст.
выше уровня САД оцененного пальпаторно) следует производить быстро. Мед-
ленное нагнетание воздуха в манжету приводит к нарушению венозного отто-
ка, усилению болевых ощущений и "смазыванию звука". Воздух из манжеты
404
ЛЕКЦИИПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 29
Характеристика тонов Короткова
Фаза	Характеристика тонов Короткова
ЦЮ)	Звуки слабые, постукивающие с постепенно нарастающей интенсивностью
II (КН)	Звуки более мягкие и продолжительные, приглушенные, жужжащие
III (Kill)	Звуки снова становятся отчетливыми и громкими
(V(KTV)	Звуки мягкие, приглушенные, менее различимы
V(KV)	Полное исчезновение звуков
выпускают со скоростью снижения ртутного столбика 2 мм рт. ст. в секунду, а
с появлением тонов Короткова - 2 мм рт. ст. на каждый удар пульса. Если
мениск ртутного столбика в момент появления или исчезновения тонов Корот-
кова находится между двумя делениями шкалы манометра, то показания САД
или диастолического АД (ДАД) оцениваются по ближайшему верхнему значе-
нию. При плохой слышимости следует быстро выпустить воздух из манжеты,
проверить положение стетоскопа и повторить процедуру спустя 2-3 минуты.
Знание отличительных особенностей различных фаз тонов Короткова (табл. 29)
позволяет наиболее точно определить уровень САД и ДАД. Точность опреде-
ления АД также зависит от скорости декомпрессии: чем выше скорость деком-
прессии, тем ниже точность измерения.
Уровень САД определяют по началу I фазы тонов Короткова - по первому
из серии следующих друг за другом тонов, т.е. за первым тоном обязательно
должен следовать второй тон. Одиночный тон в начале фазы (когда за пер-
вым тоном следует тишина - аускультативный провал) игнорируется.
Значение ДАД определяют по началу V фазы тонов Короткова - по тиши-
не, следующей за последним тоном IV фазы. Последний тон в конце фазы, даже
если он одиночный (когда последнему тону предшествует аускультативный
провал) всегда учитывается. Аускультацию нужно продолжать на протяжении
20 мм после исчезновения последнего тона, а при ДАД выше 90 мм рт. ст. -
на протяжении 40 мм, поскольку после аускультативного провала тоны могут
возобновиться. Соблюдение этого правила позволит избежать определения
ложно повышенного ДАД.
Умение правильно оценить начало и окончание I—IV фаз тонов Короткова
имеет большое клиническое значение, особенно, при измерении АД у паци-
ентов с нарушениями ритма сердца.
Отсутствие V фазы, т.е. когда тоны Короткова выслушиваются до конца сни-
жения ртутного столбика ("феномен бесконечного тона") может наблюдаться
при высоком сердечном выбросе (у детей, при тиреотоксикозе, лихорадке,
аортальной недостаточности, во время беременности). В этих случаях уровень
ДАД оценивается по началу IV фазы - по первому из серии следующих друг
за другом (стихающих) тонов Короткова.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
405
Артериальное давление следует измерять несколько раз (не менее 3 раз)
во время различных визитов ребенка к врачу. Разовые измерения не всегда
отражают истинные значения АД. В раздражитель, обуславливающий повыше-
ние АД, у некоторых детей может превращаться сам процесс наложения ман-
жеты вследствие тревожной реакции больного. Данный феномен, известный
как "гипертония на белый халат", встречается довольно часто - у 20-25% де-
тей. Уровень АД подвержен колебаниям в течение дня. Можно сравнить тра-
диционное измерение АД с моментальной фотографией, "стоп-кадром". 24-
часовая регистрация АД подобна более информативной видеозаписи, в связи
с чем был предложен метод суточного мониторирования АД.
Алгоритм оценки уровня АД
В связи с Teii что АД у детей и подростков зависит от возраста, пола, веса и
роста, методика диагностики АГ, используемая у лиц старше 18 лет, для данной
категории пациентов не приемлема. На основании обследования 61206 детей от
1 до 17 лет, проведенного в США, установлены значения 90 и 95 центиля распре-
деления АД у детей и подростков в зависимости от пола, возраста и центиля рос-
та, они представлены в таблицах приложения 1,2. Учитывая, что популяционные
эпидемиологические исследования по определению уровня АД проводятся во всех
странах по единому стандартному протоколу, мы считаем целесообразным исполь-
зовать эти таблицы процентильного распределения АД и для детей России с це-
лью выявления артериальной гипертензии.
Согласно рекомендациям, разработанным экспертами Всероссийского Общества
кардиологов и ассоциации детских кардиологов России диагностика АГ у детей
и подростков проводится с использованием специальных таблиц, основанных на
результатах популяционных исследований, и состоит из следующих этапов:
-	определение по специальным таблицам перцентиля роста, соответству-
ющего полу и возрасту пациента (Приложение 3);
-	вычисление средних значений САД и ДАД на основании трёх измерений
АД, проведенных с интервалом 2-3 минуты;
-	сопоставление средних значений САД и ДАД пациента, полученных по
результатам трехкратного измерения АД на одном визите, с 90-м и 95-м
перцентилями АД, соответствующими полу, возрасту и перцентилю рос-
та пациента (Приложения 1 и 2);
-	сравнение средних значений САД и ДАД, зарегистрированных у пациен-
та на трех визитах с интервалом между визитами 10-14 дней, с 90-м и
95-м перцентилями АД, соответствующими полу, возрасту и перцентилю
роста пациента (Приложения 1 и 2);
В случае, если три средних значения САД и ДАД, определенные на трех ви-
зитах с интервалом 10-14 дней, соответствуют критериям нормального АД,
высокого нормального АД или АГ, устанавливается соответствующий диагноз.
406
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Нормальное АД - средние уровни САД и ДАД на трех визитах, не превы-
шающие значения 89-го перцентиля для данного возраста, пола и роста.
Высокое нормальное АД - средние уровни САД и/или ДАД на трех визи-
тах, равные или превышающие значения 90-го перцентиля, но меньшие зна-
чений 95-го перцентиля для данного возраста, пола и роста.
Артериальная гипертензия - средние уровни САД и/или ДАД на трех ви-
зитах, равные или превышающие значения 95-го перцентиля для данного воз-
раста, пола и роста.
Эпидемиология артериальной гипертензии
Артериальной гипертонией страдает в нашей стране около 30 млн. человек,
ежегодно вновь выявляется до 0,5 миллионов больных, а 30-40% больных не
знают о своем заболевании. Огромны потери потенциальной жизни от сердеч-
но-сосудистых заболеваний. Для их определения в статистике используется
показатель "Доли-утраченных человеко-лет". Эти потери составляют 19 млн.
ч/л для ИБС, и почти 15 млн. ч/л от цереброваскулярных осложнений, основ-
ной причиной которых является артериальная гипертензия.
Артериальное давление, как и другие показатели, повышается с возрастом
ребенка. Наиболее быстро оно возрастает в грудном возрасте (на 1 мм рт. ст.
в месяц.) У детей от 1 года до 5 лет практически не меняется, а с б летнего
возраста до периода полового созревания вновь увеличивается с возрастом.
Более значительно увеличиваются значения систолического АД. Этот показа-
тель с рождения до 20 лет увеличивается в среднем на 2 мм рт. ст. в год у
мальчиков, у девочек на 1 мм рт.ст. в год. Диастолическое АД увеличивается
в меньшей степени в среднем на 0,5 мм рт. ст. в год. В подростковом возрасте
(13-17 лет) диастолическое АД практически не меняется.
Не столько возраст, сколько рост ребенка определяет уровень АД. Сопос-
тавление возраста и роста позволяет у детей с низким ростом избежать недо-
оценки значений АД и, напротив, при высоком росте избежать гипердиагнос-
тики АГ. В возрасте 5-14 лет исчезает связь между величиною роста и АД но
возрастает корреляция с массо-ростовыми индексами (соотношением массы
тела в килограммах и длины тела в метрах).
В возрасте 10-13 лет систолическое АД как правило, выше у девочек, пос-
ле 13 лет - у мальчиков. При одинаковом возрасте наиболее высокий уровень
АД отмечается у менструирующих девочек. Нормы АД зависят от национальных
особенностей и климатических зон. Значения АД несколько выше у детей, про-
живающих в южных районах, по сравнению с детьми северных зон. Однако, с
учетом сроков полового созревания в разных климато-географических зонах
уровни АД близко совпадают.
Распространенность артериальной гипертензии среди детского и подрост-
кового возраста, по данным различных авторов, значительно варьирует и со-
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
407
ставляет от 1 до 14% всех детей
(А.А. Александров, 1997). Такая
вариабельность данных зависит
от оценки измерений, выбранных
критериев артериальной гипер-
тензии (единые критерии или
центильные с использованием 90
или 95 центиля кривой распреде-
ления АД в данной популяции).
Таблица 30
Критерии артериальной гипертензии у
детей грудного возраста
Возраст	9S ценишь	99 ценишь
Новорожденные - 7 дней	96 мм рт. ст.	106 мм рт. ст.
8-30 дней	104 мм рт. ст.	110ммрт. ст.
1мес.-1год	112 мм рт. ст.	118 мм рт. ст.
У детей 1 года жизни артериальная гипертензия практически не встречает-
ся, за исключением симптоматической гипертонии, связанной с тромбозом
почечной вены, коартктацией аорты или заболеванием надпочечников. Арте-
риальную гипертензию у детей в возрасте 1 года идентифицируют только по
уровню систолического артериального давления. В соответствии с рекомен-
дациями экспертов рабочей группы Национального Института сердца, легких
и крови (США) критерии артериальной гипертензии у детей грудного возрас-
та изложены в таблице 30.
В дошкольном возрасте первичная артериальная гипертензия практически
не выявляется, а повышение АД имеет вторичный симптоматический характер,
в связи с чем необходима своевременная диагностика заболевания, вызвав-
шего повышение АД (см. раздел Симптоматическая гипертензия). В нашей стра-
не широкие популяционные исследования уровня АД у детей в возрасте от 1
года до 7 лет не проводились. В связи с этим отсутствуют эпидемиологичес-
кие данные о распространенности артериальной гипертензии в раннем и дош-
кольном возрасте. Тем не менее, рядом западных исследователей предложе-
ны отрезные точки АД, соответствующие 95 и 99 центилю у детей раннего и
дошкольного возраста (приложение, табл. 1,2). Уровень АД, превышающий эти
значения должен расцениваться как артериальная гипертензия.
Устойчивость показателей артериального давления дает возможность про-
гнозировать, насколько значения повышенного АД, выявленного у детей и под-
ростков, могут быть пролонгированы у взрослых. Информацию об устойчиво-
сти уровня АД дают длительные (проспективные) исследования.
При наблюдении за уровнем артериального давления у более 6600 детей в
течение 6 лет с интервалом в 2 года установлена низкая устойчивость показа-
телей артериального давления. Коэффициент устойчивости (корреляция между
значение АД во время первого и последующих измерений) для систолическо-
го артериального давления составил 0,25, для диастолического артериально-
го давления - 0,18. В связи с этим однократное повышение артериального
Давления нельзя рассматривать как артериальную гипертензию и фактор рис-
ка ишемической болезни сердца, необходимо наблюдение в динамике. При
сравнении уровня АД, измеренного в 9 лет и 30 лет, отмечена устойчивость
408
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
систолического АД только у мужчин, а устойчивость диастолического АД от-
сутствовала как у мужчин, так и у женщин.
В то же время при 10 летнем наблюдении за детьми с артериальной гипер-
тензией коэффициент устойчивости был значительно выше: для систоличес-
кого артериального давления он составляет 0,32, для диастолического - 0,53.
При наблюдении за естественным течением ювенильной АГ в течение 33 лет
спонтанная нормализация АД отмечена лишь в 25% случаев. Таким образом,
имеет место диссоциация между низкой устойчивостью нормальных значений
АД и более высокой устойчивостью повышенных значений АД. В связи с этим,
обязательно длительное диспансерное наблюдения за детьми с повторяющи-
мися подъемами АД с целью профилактики развития артериальной гипертен-
зии и ее трансформации в гипертоническую болезнь.
Этиология артериальной гипертензии
Причины АГ в порядке их относительной частоты в различных возрастных
периодах представлены в таблице 31. У детей дошкольного возраста АГ носит
симптоматический характер, эссенциальная АГ появляется в школьном возра-
сте, а к подростковому возрасту становится доминирующей формой АГ.
Факторы, определяющие уровень артериального давления
Факторы, определяющие уровень АД у детей многообразны, условно их мож-
но подразделить на эндогенные: наследственность, вес, рост, личностные осо-
бенности и экзогенные: диета, гиподинамия, психоэмоциональное напряжение.
Наследственная предрасположенность.
На значение наследственности в патогенезе артериальной гипертензии ука-
зывают следующие факты:
- высокая корреляция артериального давления у монозиготных близнецов
по сравнению с дизиготными; это позволило установить, что различия в
Таблица 31
Наиболее частые причины артериальной гипертензии в различных
возрастных периодах
До» гада	f-блет	7-12 лег	Падростхи
Тромбоз почечных артерий или вен	Стеноз почечных артерий	Паренхиматозные заболевания почек	Эссенциальная АГ
Стеноз почечных артерий	Паренхиматозные заболевания почек	Реноваскулярная патология	Паренхиматозные заболевания почек
Врожденные аномалии почек	Опухоль Вилмса	Эндокринные заболевания	Эндокринные заболевания
Коарктация аорты	Нейробластома	Эссенциальная АГ	Преждевременное половое развитие (?)
Бронхолегочная дисплазия	Коарктация аорты	Преждевременное половое развитие (?)	
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
409
уровнях системного АД у человека на 30—60% определяются генетичес-
кими факторами (S.Harrap, 1996);
-	более высокие величины артериального давления у детей с отягощенной
наследственностью по гипертонической болезни по сравнению с детьми,
родители которых здоровы.
Пока не обнаружено гена или генов ответственных за возникновение ги-
пертонической болезни. Наибольший прогресс в понимании роли наследствен-
ной предрасположенности к артериальной гипертензии достигнут при изуче-
нии генотипов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
Ген ангиотпензиногена определяет уровень ангиотензина I. Определено уча-
стие гена ангиотензина в формировании профиля ренин-ангиотензин-альдо-
стероновой системы. Молекулярный вариант гена ангиотензиногена распола-
гается на 1-ой хромосоме.
Ген ангиотензинпревращающего фермента определяет образование из ан-
гиотензина I ангиотензина II. Ген ангиотензинпревращающего фермента может
быть представлен длинными и короткими аллелями так называемый Insertion/
Deletion полиморфизм. DD-генотип расценивается как независимый фактор рис-
ка развития эссенциальной гипертензии. Наивысший уровень экспрессии гена
ангиотензинпревращающего фермента свойственен эндотелию мелких мышеч-
ных артерий и артериол. Экспрессия гена ангиотензинпревращающего фермен-
та резко повышена у внезапно умерших с артериальной гипертензией.
В настоящее время признан полигенный характер наследования артериаль-
ной гипертензии. В пользу полигенного наследования артериальной гипертен-
зии свидетельствуют следующие факты:
-	высокая распространенность АГ у детей в семьях со стойким повышением АД;
-	повышенный уровень АД и больший риск формирования гипертоничес-
кой болезни у членов одной семьи при наличии трех и более лиц с арте-
риальной гипертензией;
-	высокая частота стабильной АГ среди сибсов и родителей пробандов
(в 3-4 раза выше по сравнению с популяционной);
-	клинический полиморфизм артериальной гипертензии у детей и подро-
стков;
-	большая заболеваемость артериальной гипертензией среди сибсов маль-
чиков, более тяжелое течение заболевания с кризовыми состояниями;
-	конкордантность по гипертонической болезни у монозиготных близнецов
по сравнению с дизиготными выше в 2-3 раза;
-	зависимость риска заболевания сибса (брат-сестра больного) от возра-
ста, в котором заболел пробанд (больной): чем раньше заболевание про-
являлось у пробанда, тем выше риск сибса;
-	вероятность повышения АД в препубертатном возрасте при наличии АГ
у двух родителей.
410
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Выявлена ассоциативная связь артериальной гипертензии с носительством
генов гистосовместительства HLA АН и В22. Получены данные,указывающие,
что генетические факторы определяют до 38% фенотипической изменчивос-
ти систолического АД и 42% - диастолического АД. Генетические факторы не
всегда приводят к развитию гипертонической болезни, влияние эффекта ге-
нов на уровень АД в значительной мере модифицируется такими факторами
как стресс, потребление поваренной соли, алкоголя, ожирение, низкая физи-
ческая активность. Более того, на уровне клеток и тканей прогипертензивные
эффекты генетических факторов могут ослабляться физиологическими меха-
низмами, обеспечивающими стабильность уровня артериального давления:
каликреин-кининовая система.
Значительный вклад в поддержание оптимального уровня диастолического
и систолического АД вносят средовые факторы.
Потребление поваренной соли является одним из основных экзогенных
факторов, влияющих на уровень артериального давления. В популяциях, где в
пищу употребляется меньше соли, отмечается менее значительное повышение
уровня артериального давления с возрастом и его средние показатели также
ниже по сравнению с популяциями, где в пище употребляется более высокое
количество поваренной соли.
Высказано предположение, что гипертоническая болезнь - это расплата чело-
вечества за чрезмерное употребление поваренной соли, которое почки человека не
в состоянии вывести. Регуляторные системы организма повышают системное АД
чтобы за счет повышения системного давления в почечных артериях увеличить эк-
скрецию ионов натрия, потребляемых с пищей в чрезмерных количествах.
У яиц, предрасположенных к развитию гипертонической болезни, наруше-
на ауторегуляция почечного кровотока и клубочковой фильтрации, которая в
норме контролируется юкстагломерулярным аппаратом. При увеличении по-
ступления ионов хлора к дистальным канальцам в области плотного пятна
уменьшается сопротивление приносящих афферентных артериол. Это ведет к
увеличению скорости клубочковой фильтрации и, в конечном счете, к увели-
чению экскреции избытка ионов натрия и хлора из организма.
Нарушение тубулогломерулярного механизма ауторегуляции почечного кро-
вообращения приводит к тому, что хлорид натрия задерживается в организме
и способствует повышению АД. Нарушение почечной экстреции натрия у боль-
ных гипертонической болезнью может быть следствием наследственного де-
фекта транспорта ионов через эпителиальные клетки почечных канальцев. Для
предупреждения задержки ионов натрия в организме происходит повышение
системного АД и, следовательно, почечного перфузионного АД.
Обнаружена обратная связь между числом нефронов в организме и значе-
ниями системного АД. Число нефронов определяется во время внутриутроб-
ного развития и зависит от количества белка, употребляемого матерью (чем
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
411
меньше белка, тем меньше нефронов у плода). К развитию гипертонической
болезни предрасположены лица с врожденной олигонефропатией. Чаще оли-
гонефропатия наблюдается у детей с низким весом при рождении, в связи с
чем низкая масса при рождении рассматривается как фактор риска возникно-
вения артериальной гипертензии (Н.Mackenzie, 1996).
В тоже время чувствительность к солевой нагрузке относится к генетичес-
ки детерминированным признакам. Известна связь артериальной гипертензии
с метаболизмом натрия. Повышенный уровень внутриклеточного натрия отра-
жает высокий риск развития артериальной гипертензии.
Таким образом, чрезмерное потребление поваренной соли с пищей - один
из главных факторов возникновения и поддержания артериальной гипертен-
зии у лиц с нарушенной экскрецией ионов натрия.
Масса тела. Практически во всех эпидемиологических исследованиях вы-
явили наличие тесной связи между уровнем артериального давления и мас-
сой тела. У лиц с более высокой массой тела значения АД достоверно выше
по сравнению с лицами с нормальной массой. 50% детей с избыточной мас-
сой тела имеют повышенное систолическое и диастолическое артериальное
давление.
Для выявления детей с избыточной массой тела используют толщину кож-
ной складки на плече, животе, массо-ростовые индексы Кетле, Коула и др. Дети
со значениями индекса Кетле, превышающие 90-й центиль кривой распреде-
ления (Приложение 5), должны быть расценены, как имеющие избыточную мас-
су тела, 99-й центиль как ожирение.
Избыточная масса тела - распространенное явление в детской популяции.
При обследовании школьников 7-17 лет дети с избыточной массой тела со-
ставили 25,8%.В американской популяции масса тела на 29% выше идеальной
встречается у 15,6% детей 10-15 лет. Отмечена тенденция к увеличению с воз-
растом распространенности избыточной массы тела. Так, если в б лет масса
тела, превышающая идеальную на 20%, встречается у 2% детей, то к 14-18
годам - у 5%. Коэффициент устойчивости показателей массы тела при дина-
мическом наблюдении в течение б лет составляет 0,6-0,8. Следовательно, ре-
гуляторный контроль за массой тела у детей лежит в основе профилактики
развития ожирения у взрослых. Снижение массы тела сопровождается сниже-
нием артериального давления.
Избыточная масса тела ассоциируется с повышенным плазматическим уров-
нем триглицеридов и снижением содержания холестерина липопротеидов
высокой плотности, повышенным содержанием натощак глюкозы и иммуноре-
активного инсулина в крови, снижением толерантности к глюкозе. Сочетание
этих показателей с артериальной гипертензией классифицируется как "мета-
болический вариант гипертонии - "метаболический квартет". Недостаточ-
ность инсулиновых рецепторов клеточных мембран - генетическая причина
412
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
гиперинсулинемии, гипергликемии и дислипидемии, а также значимый фактор
риска артериальной гипертонии и ожирения. Основной патогенетический ме-
ханизм синдрома "метаболический квартет" представляет высокая ассимиля-
ция глюкозы клеткой. У этих пациентов метаболические сдвиги в углеводном
обмене в сочетании с дислипидемией способствуют раннему и ускоренному
развитию атеросклероза.
На повышенную частоту избыточной массой тела оказывает влияние недо-
статочный уровень физической активности.
Нужно с осторожностью, особенно применительно к мальчикам, подходить
к утверждению о наличии избыточной массы тела у подростка; увеличение
массы тела может происходить не за счет жировой ткани, а за счет мышечной
массы. Для точного определения наличия или отсутствия ожирения, кроме
весо-ростовых показателей можно учитывать величины кожных складок, но их
измерение трудно поддается стандартизации.
Однако не только избыточная, но и низкая масса тела ассоциируется с по-
вышенным уровнем АД. Так, наблюдение в течение 5 лет за детьми с уровнем
АД выше 95-го центиля показало, что наиболее высокий коэффициент устой-
чивости повышенного диастолического АД имелся в подгруппе детей с низ-
кой массой тела. Масса тела при рождении также оказывает влияние на уро-
вень АД. Низкая масса тела при рождении сопряжена с подъемами АД в под-
ростковом возрасте (Е. Lurbe, 1996).
Психоэмоциональное напряжение. В течение долгого времени представле-
ние о развитии гипертонической болезни объяснялись с позиции нейроген-
ной теории Г.Ф. Ланга и А.Л. Мясникова. Основу этой теории составляет кон-
цепция о центральной дисрегуляции вегетативного отдела нервной системы с
повышением активности симпатико-адреналового звена. В настоящее время
имеется значительное количество клинических и экспериментальных данных,
позволяющих считать, что в возникновении и течении АГ большое значение
имеют психоэмоциональные факторы.
Повышенная эмоциональная чувствительность, ранимость приводят к раз-
витию синдрома дезадаптации. Действие стрессора преломляется через оценку
его воздействия на личность и зависит от характерологических особенностей,
доминирующих мотивов устремлений деятельности. Не абсолютная сила стрес-
сора, а социально- личностное отношение к нему подростка определяет воз-
никновение эмоционального напряжения.
В условиях стрессовой ситуации для развития или отсутствия артериальной
гипертензии большое значение имеет социальная поддержка (поддержка дру-
зей, родителей, близких). При ее отсутствии стрессовая ситуация усугубляет-
ся. Это ассоциируется с подъемами АД, в большей степени диастолического.
При психоэмоциональном напряжении раздражение сначала воспринимает-
ся сенсорными рецепторами, импульс поступает к гипоталамическим структурам
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
413
мозга, которые являются как вегетативными, так и эмоциональным центром, от-
ветственным за активацию симпатической нервной системы. Во второй нейро-
гуморальной фазе, в обеспечение психоэмоционального напряжения включаются
гуморальные звенья, главными из которых являются гормональные системы ги-
пофиз - надпочечники и ренин-ангиотензин-альдостероновая. На уровне гипо-
талямо-ретикулярных структур происходит формирование так называемого за-
стойного очага возбуждения. Психоэмоциональное напряжение сопровождаются
как психологическими, так и вегетативными проявлениями. Активация симпати-
ко-адреналовой системы - неспецифический компонент адаптационной реакции,
является ведущим фактором прессорной реакции, при этом большое значение
имеет проявление сердечно-сосудистой гиперреактивности с нарастанием обще-
го периферического сосудистого сопротивления.
Выявлена разная степень устойчивости к стрессу. Так в экспериментальных
исследованиях на животных (крысы) были выведены устойчивые и предрас-
положенные к стрессу группы, причем последние не могли адаптироваться к
стрессовой ситуации и погибали при явлениях острой сердечной недостаточ-
ности с массивными некрозами в миокарде. Устойчивость сердечно-сосудис-
той системы к стрессу во многом детерминирована генетически, что опреде-
ляется избирательным распределением биогенных аминов, соотношением ад-
рено- , холино- и серотонинергических медиаторных систем в структурах мозга,
а также чувсвительностью адренорецепторов к катехоламинам.
Одним из наиболее важных факторов, способствующих формированию пси-
хоэмоционального возбуждения и развитию артериальной гипертензии, явля-
ется особый тип эмоциональных переживаний и поведенческих особенностей,
выделенный Friedman М., Rosenman Н., (1959), как тип А поведения, или
"стресс-коронарный профиль". Tun А поведения относят к независимым фак-
торам риска ишемической и гипертонической болезни. Классическими психо-
логическими характеристиками типа А поведения являются жажда соревно-
вания, чувство нехватки времени, агрессивность, враждебность, целеустремлен-
ность, стремление к лидерству. Для лиц с типом А поведения характерна
высокая степень контроля над поведением в ситуациях, угрожающих нежела-
тельным для субъекта исходом. Такие лица прикладывают максимум усилий для
выполнения работы и подавления усталости при интересном для них сорев-
новании. Дети с типом А поведения раздражительны в условиях стресса и аг-
рессивны во время игры. Ведущими психологическими характеристиками,
обеспечивающими патогенетическое значение типа А поведения для возник-
новения ИБС и артериальной гипертензии, являются скрытая враждебность и
гнев, особенно у лиц склонных к аффективным реакциям, но в силу поведен-
ческих особенностей привыкших его сдерживать. Тип А поведения характери-
зуется более частыми повреждающими изменениями эндотелия сосудов. Тип
А поведения по данным проспективного наблюдения за подростками с 13 лет
414
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
и до 27 летнего возраста является достаточно устойчивой характеристикой, ко-
эффициент устойчивости составляет 0,41.
Тип А поведения чаще встречается у мальчиков по сравнению с девочками,
кроме того, для мальчиков более характерны такие составляющие типа А по-
ведения как агрессия и жажда соревнования, являющиеся наиболее важны-
ми компонентами типа А поведения, ответственными за развитие сердечно-со-
судистой патологии. У юношей по сравнению с девушками эмоциональное на-
пряжение ассоциируется с большим выбросом катехоламинов.
Для манифестации типа А поведения необходимо сочетание наследственной
предрасположенности с влиянием средовых факторов. Значение наследственных
факторов в формировании типа А поведения показано при обследовании ди- и
монозиготных близнецов. Большое значение для формирования типа А поведения
оказывают социально-экономические факторы. Так он чаще встречается среди сред-
необеспеченных классов по сравнению с низким социально-экономическим стату-
сом и именно для этих слоев общества характерны высокие жизненные цели.
Патогенез артериальной гипертензии
Артериальное давление у человека определяется комплексом различных
факторов, составляющих функциональную систему по оределению академика
П.К. Анохина. Эта система поддерживает постоянство кровяного давления по
принципу саморегуляции.
Более чем в 90% случаев артериальной гипертензии с помощью существу-
ющих инструментальных и биохимических методов не удается обнаружить спе-
цифическую причину заболевания. Тем не менее не вызывает сомнения, что
при гипертонической болезни повышение АД связано со сложным взаимодей-
ствием генетических, психосоциальных факторов, а также дезадаптацией фи-
зиологических механизмов.
Нарушения механизмов ауторегуляции центральной гемодинамики
В норме существуют механизмы ауторегуляции, поддерживающие равнове-
сие между сердечным выбросом и периферическим сосудистым сопротивле-
нием. Так, при увеличении сосудистого выброса при физической нагрузке об-
щее периферическое сосудистое сопротивление снижается. Напротив, при
повышении общего периферического сосудистого сопротивления происходит
рефлекторное снижение сердечного выброса.
При гипертонической болезни механизмы ауторегуляции нарушены. Про-
исходит несоответствие между сердечным выбросом и общим периферичес-
ким сосудистым сопротивлением. Предполагаемые механизмы, лежащие в ос-
нове этого процесса, изложены T.Kaplan, 1998 и представлены на рисунке 123.
На ранних стадиях гипертонической болезни обнаруживается повышение сер-
дечного выброса, тогда как общее периферическое сосудистое сопротивление
может быть нормальным или лишь несколько повышенным. По мере прогрес-
АРТЕРИАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ = СЕРДЕЧНЫЙ ВЫБРОС
Артериальная Увеличение СВ
гипертензия	|
X	ОБЩЕЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЕ СОПРОТИВЛЕНИЕ
и/или	Увеличение ОПСС
- Аугорегуляция ----------
Рис. 123. Механизмы реализации уровня АД (I.V.Kaplan, 1998):
СВ - сердечный выброс; ОПСС - общее периферическое сосудистое сопротивление
Лекция 11 Артериальная гипертензия удетей и подростков	415
416
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
сирования заболевания, стабилизации системного АД на высоких уровнях об-
щее периферическое сосудистое сопротивление неуклонно повышается.
Системное АД начинает повышаться при истощении антигипертензивных
гомеостатических механизмов, либо - при чрезмерном усилении вазоконстрик-
торных и антинатрийуретических нейрогуморальных систем (ангиотензин II,
норадреналин, эндотелиин-1, инсулин и др.). Среди антигипертензивных го-
меостатических механизмов важное значение имеют:
-	почечная экскреция ионов натрия;
-	барорецепторы аорты и крупных артерий;
-	активность калликреин-кининовой системы
-	высвобождение ионов допамина, натриуретических пептидов А, В, С,
-	простагландины Е2 и 12,
-	оксид азота
-	адреномедулин
-	таурин.
Нарушения активности ренин-антиотензин-альдостероновой системы
Ренин сериновая протеаза - фермент, синтезируемый в юкстагломеруляр-
ном (околоклубочковом) аппарате почек, он образуется также в клетках дру-
гих органов, в частности - коры надпочечников. На секрецию ренина влияют
снижение артериального давления, дефицит натрия в организме, калликреин,
эндорфины, бетаадренергическая стимуляция, вазодилататоры.
Ренин расщепляет молекулу белка ангиотензиногена, превращая его в ан-
гиотензиноген!. Этот декапептид биологически не активен, но после воздей-
ствия ангиотензинпревращающего фермента становится активным октапепти-
дом, который получил название ангиотензинаП. Ангиотензин-превращающий
фермент (АПФ) выделяется клетками легких и кровеносных сосудов. Подав-
ление активности этого фермента достигается препаратами, ингибирующими
АПФ, что используется для диагностики и лечения артериальной гипертензии.
Ангиотензиноген ферментная система ангиотензинпревращающего фермента
полиморфна, т.е. различна генетически.
Ангиотензин IIоказывает воздействие на артериальное давление - он не-
посредственно вызывает сжатие сосудов - вазоконстрикцию и, кроме того, сти-
мулирует секрецию альдостерона корою надпочечников. Под влиянием этого
повышается реабсорбция натрия в клетках почечных канальцев с последую-
щим увеличением объема циркулирующей плазмы и повышением артериаль-
ного давления. Мощным средством, ингибирующим секрецию альдостерона,
служит предсердный натрийуретический фактор.
Повышенная активносить ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в
кровяном русле и тканях играет важную роль в патогенезе гипертонической
болезни. На рисунке 124 представлена схема ренин-ангиотензин-альдостеро-
новой системы: пути образования четырех основных эффекторных пептидов.
Лекция 11. Артериальная гипертензинудетей и подростков
417
Рис. 124. Реяин-акги-
отензиновая система:
пути образования че-
тырех основных эф-
фекторных пептидов,
где АПФ- ангиотензин-
превращающий фер-
мент, ТАП -тканевой
активатор плазминоге-
на, CAGE chimastatic-
sensitive angiotensin П
generarating enzyme
(химазоподобный фер-
мент), EDPAE
endothelium-derived
prorenin activating
enzyme (эндотелтиаль-
ный прорениновый
фермент)
В эпидемиологических исследованиях показано, что уровень ренина плаз-
мы является независимым прогностическим фактором течения артериальной
гипертензии. Высокий уровень ренина плазмы по сравнению с низким в б раз
увеличивает риск осложнений от гипертонической болезни.
Классификация артериальной гипертензии
В основу современных классификаций артериальной гипертензии положены
два основных принципа: уровень АД и признаки поражения органов мишеней.
В 1999 году Всемирной организацией здравоохранения и международным об-
ществом гипертонии предложна новая классификация уровней АД, (табл. 32).
Классификация, представленная в таблице 33, подразделяет артериальную ги-
пертензию в зависимости от поражения органов мишеней на три стадии. Арте-
риальная гипертония в зависимости от тяжести клинических проявлений под-
разделяется на: доброкачественное и злокачественное течение (Рекомендации
ВОЗ, 1996). Злокачественное течение АГ характеризуется: высоким систоличес-
ким АД (более 220 мм рт. ст.) и диастолическим АД (>130 мм рт. ст.), развити-
ем ряда осложнений со стороны сердца, ЦНС, почек. Характерны признаки ней-
418
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 32
Классификация уровней АД предложенная ВОЗ
и Международным обществом гипертонии, 1999
Категория	Систолическое АД (мм рт.ст.)	ДиастолическоеАД (мм рт.ст.)
Оптимальное	<120	<80
Нормальное	<130	<85
Повышенное нормальное	130-139	85-89
Артериальная гипертензия		
1 степень (мягкая)	140-159	90-99
Пограничная	140-149	90-94
2 степень (умеренная)	160-179	100-109
3 степень (тяжелая)	>180	>110
Изолированная систолическая гипертония	>140	<90
Таблица 33
Классификация артериальной гипертонии
(Рекомендации экспертов ВОЗ и Международного общества
по гипертензии, 1993 и 1996)
1 стадия	Повышение АД без объективных признаков поражения органов мишений
II стадия	Повышение АД с объективными признаками поражения органов мишений -	гипертрофия левого желудочка сердца -	сужение сосудов сетчатки -	микроальбуминемия или незначительное повышение уровня креатинина (1,2-2,0 мг/дл) -	атеросклеротические бляшки в сонных, подвздошных, бедренных артериях
III стадия	Повышение АД с объективными признаками поражения органов мишений + клинические проявления - стенокардия - инфаркт миокарда - инсульт - транзиторные ишемические атаки - гипертоническая энцефалопатия - кровоизлияния или экссудаты с отеком зрительного нерва - почечная недостаточность - расслаивающая аневризма аорты
роретинопатии, прогрессирующая почечная недостаточность, гипертоническая
энцефалопатия, острая левожелудочковая недостаточность.
Клиника гипертонических кризов дает основание для выделения двух типов:
-	кризы 1-го типа протекают как симпатикоадреналовые пароксизмы с бур-
ной вегетативной симптоматикой;
-	кризы 2-го типа протекают с нарушением функции ЦНС, сердца, почек.
Их клиническая характеристика представлена в таблице 34.
Классификация артериальной гипертензии у детей включает определе-
ние степени АГ и группы риска, была разработана экспертной группой Всерос-
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
419
Таблица 34
Клинические симптомы гипертонического криза, характеристика
поражения органов-«мишеней*
Орган	Синдром	Симтомы
Мозг	Развитие острой гипертонической Энцефалопатии	Головная боль Тошнота, рвота Зрительные расстройства Судороги Транзиторная ишемическая атака Сонливость, потеря сознания
Сердце	Острая левожелудочковая недостаточность Отек легкого Ишемия миокарда Инфаркт миокарда	Одышка Стенокардия
Почки	Острая почечная недостаточность	Олигурия Гематурия Протеинурия
Сосуды	Расслоение аорты Разрыв мелких артериол	Внезапная сильнейшая боль в грудной клетке
Таблица 35
Степени АГ у детей и подростков
Возраст (лет)	АД	1 степень	II степень
13-15	САД (мм рт.ст.) ДАД-5 фаза (мм рт.ст.)	136-143 86-91	>143 >91
16-18	САД (мм рт.ст.) ДАД-5 фаза (мм рт.ст.)	142-149 92-97	>149 >97
сийского научного общества кардиологов (ВНОК) и Ассоциацией детских кар-
диологов России и утверждена ВНОК и съездом кардиологов в 2003 г.
У детей и подростков старше 12 лет выделяют две степени артериаль-
ной гипертензии (табл. 35).
I степень - средние уровни САД и /или ДАД из трех измерений равные или
превышающие значения 95-го перцентиля менее чем на 10 мм
рт. ст., но меньшие значений 99-го перцентиля, установленных
для данной возрастной группы.
II степень - средние уровни САД и/или ДАД из трех измерений равные или
превышающие значения 95-го перцентиля более чем на 10 мм
рт. ст., что соответствует 99 процентилю, установленные для
данной возрастной группы.
Если значения САД или ДАД попадают в разные категории, то устанавлива-
ется более высокая степень АГ. Степень АГ определяется в случае впервые
диагностированной АГ и у пациентов, не получающих гипотензивной терапии.
Определение группы риска, необходимо для уточнения тяжести и прогноза
течения АГ.
420
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
У подростков 16 лет и старше может быть использовано установление груп-
пы риска по критериям, опубликованным в Рекомендациях экспертов ВНОК по
диагностике, лечению и профилактике артериальной гипертензии 2003 года
(приложение 6).
Группы риска АГ I степени:
Низкий риск - нет факторов риска и нет поражения органов-мишеней;
Средний риск - 1-2 фактора риска без поражения органов-мишеней;
Высокий риск-3 и более факторов риска и/или поражения органов-мишеней.
Пациенты с АГ II степени относятся к группе высокого риска.
Установление диагноза и стадии гипертонической болезни.
Учитывая особенности АГ у детей и подростков (связь с синдромом вегета-
тивной дисфункции, часто лабильный характер АГ), диагноз гипертонической
болезни следует устанавливать только у подростков 16 лет и старше в случае,
когда первичная АГ сохраняется в течение 1 года и более, или в более раннем
возрасте - при наличии поражений органов-мишеней.
Гипертоническая болезнь I стадии предполагает отсутствие изменений в
органах-мишенях.
Гипертоническая болезнь II стадии предполагает наличие поражений в од-
ном или нескольких органах-мишенях.
Диагностика артериальной гипертензии
Измерение и оценка уровня АД для выявления артериальной гипертензии
проводятся в соответствии с рекомендациями, изложенными в разделе «Ме-
тодика определения и алгоритм оценки уровня АД».
Клинико-анамнестическое и генеалогическое обследование. При сборе
анамнеза необходимо получить сведения из истории жизни, и заболевания, а
также семейного и психосоциального анамнеза, которые могут повлиять на
принятие правильных клинических решений при установлении диагноза.
При сборе анамнеза необходимо получить информацию: о наследственной
отягощенности по сердечно-сосудистым заболеваниям в семье, при этом сле-
дует уточнить возраст манифестации сердечно-сосудистой патологии у род-
ственников. Анализируется течение беременности и родов с целью выявления
возможной перинатальной патологии.
Необходимо выяснить наличие конфликтных ситуаций в семье и школе, на-
рушения режимных моментов (недосыпание), получить информацию о харак-
тере пищевых привычек, обращая особое внимание на нерегулярное, несба-
лансированное питание, избыточное потребление соли (склонность к досали-
ванию уже приготовленной пищи). Уточняется наличие вредных привычек:
употребление алкоголя, курение, прием некоторых лекарственных препаратов
(амфетамины, прессорные препараты, стероиды, трициклические антидепрес-
санты, оральные контрацептивы), наркотических средств и других стимулято-
Лекция 11 Артериальная гипертензия у детей и подростков
421
ров, в т.ч. растительного происхожения (пищевые добавки). Необходимо оце-
нить уровень физической активности: гиподинамия или напротив повышенный
уровень физической активности - занятия в спортивных секциях, что может
привести к синдрому спортивного перенапряжения.
Собираются сведения о жалобах ребенка, (головная боль, рвота, нарушения
сна), уровне АД и продолжительности АГ, проводимой ранее гипотензивной
терапии.
Проводится тщательное физикальное и инструментальное обследование
пациента.
Обращается внимание на состояние кожных покровов. Изменения на коже
могут быть симптомом одного из возможных заболеваний, вызвающих симп-
томатическую артериальную гипертензию. Пятна цвета "кофе с молоком" ча-
сто наблюдаются при феохромоцитоме; livedo reticularis являются характер-
ным симптомом узелкового периартериит. Наличие стрий характерно для ги-
леркортизолизма. Нейрофиброматозные узлы указывают на возможность
болезни Реклингаузена. Повышенная влажность кожи характерна для тирео-
токсикоза, или синдрома вегето-сосудистой дистонии.
При осмотре шеи оценивается набухание яремных вен, как критерий веноз-
ной гипертензии, Увеличение щитовидной железы свидетельствует о патоло-
гии щитовидной железы. Аускультацию шума над сонной артерией следует
расценивать как возможный маркер аортоартериита.
Аускультация включает как область сердца, так и брюшную полость с целью
выявления стеноза почечных сосудов. Необходимо определения пульсации на
периферических артериях с целью выявления ассиметрии и/или снижения
пульсации, что позволяет заподозрить коарктацию аорты или аорто-артериит.
При осмотре живота исключаются объемные образования (опухоль Вильм-
са, аневризма брюшной аорты, поликистоз почек). Аускультация шума над аор-
той или почечными артериями может указывать на наличие коарктации аор-
ты, стеноза почечных артерий.
Оценка полового развития проводится по шкале Таннера, (приложение 4).
Электрокардиография является обязательным методом диагностики. Оце-
ниваются признаки перегрузки предсердий и состояние конечной части же-
лудочкового комплекса с целью выявления повышенной чувствительности
бета-адренорецепторов к катехоламинам. Снижение сегмента ST и сглажен-
ность Т является показанием для проведения лекарственной пробы с обзида-
ном из расчета 0,5 мг/ кг.
Эхокардиография является информативным методом диагностики, позволяет
выявить изменения в главном органе-мишени - сердце, о чем свидетельствуют:
-	признаки гипертрофии левого желудочка (тощина межжелудочковой пе-
регородки и задней стенки левого желудочка более 95-го центиля рас-
пределения этого показателя);
422
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	увеличение массы миокарда левого желудочка (свыше 120 г/м2);
-	нарушение диастолической функции левого желудочка снижение релак-
сации левого желудочка (уменьшение раннего пика диастолического на-
полнения Е/А< 1,0 по данным трансмитрального допплеровского потока),
что характерно для стабильных форм артериальной гипертензии, и отра-
жает диастолическую дисфункцию по гиперторофическому типу.
Сердечная гемодинамика оценивается по показателям сердечного и удар-
ного выброса. Общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС) рас-
считывается косвенным путем по формуле Франка-Пуазейля:
ОПСС= АД ср. х 1333 х 60: МО
где АД ср. - среднее гемодинамическое АД; АД ср. = 1/3 пульсового АД + диа-
столическое АД; МО - минутный объем кровообращения = ударный объем х ЧСС
В зависимости от показателей минутного объема кровообращения и обще-
го периферического сосудистого сопротивления выделяют три вида гемоди-
намики: эукинететический, гиперкинетический и гипокинетический. Характе-
ристики типов гемодинамики представлены в табл. 36.
Рентгенологическое обследование практически неинформативно, кроме
случаев коарктации аорты, когда определяется специфический признак - узу-
рация ребер.
Осмотр глазного дна позволяет обнаружить генерализованное или очаго-
вое сужение и извитость мелких артерий, что является критерием поражения
глаз, также возможно расширение вен глазного дна.
Оценка состояния вегетативной нервной системы должна проводиться с
помощью клинических таблиц для оценки исходного вегетативного тонуса,
вегетативной реактивности по данным кардиоинтервалографиии и вегетатив-
ного обеспечения деятельности по результатам клиноортостатической пробы.
Вышеизложенные методы позволяют выявить вегетативную дисфункцию.
Эхоэнцефалография проводится при частых жалобах на головные боли, кли-
нических признаках гипертензионного синдрома, для исключения внутриче-
репной гипертензии.
Реоэнцефалография позволяет выявить нарушение сосудистого тонуса в
церебральных сосудах, затрудненный венозный отток. У детей с гипер- и ги-
Таблица 36
Характеристика типов гемодинамики у здоровых детей
Гил гаиадииамои	Показатели центральной гемодинамики			
	Сердечный индекс л/м?	ОПССдин/см/сек		
		Нормальное	Повышенное	Пониженное
Эукинетический	3,1-4,6	1057-1357	>1375	<1057
Гиперкинетический	>4,6	702-946	>946	<702
Гипокинетический	<3,1	1549-1875	>1875	<1549
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
423
локинетическим типами гемодинамики часто отмечается уменьшение цереб-
рального сосудистого кровенаполнения.
Улыпрозвуковое исследование почек в сочетании с анализами мочи должно
быть скринингом для исключения почечного генеза артериальной гипертензии,
при необходимости проводится экскреторная урография, почечная ангиография.
Биохимическое обследование включает:
-	определение липидного спектра крови - холестерина, триглицеридов -
по показаниям определение уровня холестерина ЛПНП и ЛПВП;
-	проведение стандартного глюкозотолерантного теста (при ожирении), по
показаниям определение уровня гликозилированого гемоглобина;
-	определение уровня катехоламинов (адреналин, норадреналин, при подо-
зрении на феохромоцитому - ванилилминдальная кислота, метанефрин);
-	оценку активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (опре-
деление уровня ренина, ангиотензина и альдостерона);
-	определение уровня электролитов (кальция, натрия, калия).
Метод суточного мониторирования артериального давления позволяет
верифицировать начальные отклонения в суточном ритме и величине АД, про-
водить дифференциальную диагностику различных форм артериальной гипер-
тензии. Нами (Леонтьева И.В., Агапитов Л.И.) показана ведущая роль этого
метода в диагностике АГ у детей.
При суточном мониторировании АД рассчитываются следующие параметры:
средние значения АД (систолического, диастолического, среднего гемодина-
мического, пульсового) за сутки, день и ночь; индексы времени гипертезнии в
разные периоды суток (день и ночь); вариабельность АД в виде стандартного
отклонения, коэффициента вариации и суточного индекса.
Средние значения АД при суточном мониторировании (систолического, ди-
астолического, среднего гемодинамического, пульсового) дают более объек-
тивное представление об уровне АД у больного, наиболее точно отражают
форму АГ по сравнению с однократными измерениями. В 1997 году Soergel М.
et al. были определены должные средние значения АД у детей и подростков
по данным 24-часового мониторирования в результате мультицентрового ис-
следования, включающего 1141 ребенка. Учитывая, что показатели АД лучше
коррелируют с длиной тела, чем с возрастом 50 и 95 центили АД даны с уче-
том роста ребенка (табл. 37).
Индекс времени гипертензии позволяет оценить время повышения АД в
течение суток. Этот показатель рассчитывается по проценту измерений, пре-
вышающих нормальные показатели АД за 24 часа или отдельно для каждого
времени суток. Индекс времени, превышающий 25% для САД, однозначно рас-
сматривается как патологический. При лабильной форме артериальной гипер-
тензии индекс времени гипертензии колеблется от 25 до 50%, при стабиль-
ной форме превышает 50%.
424
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 37
Таблица 37. 60 и 95 перцентиль АД по данным суточного
мониторировантя у детей и подростков в зависимости от роста
(по данным Soergel et al., 1997)
Рост (см)	Перцентиль АД сутки		Перцентиль АД день		Перцентиль АД ночь	
	50	95	50	95	50	95
Мальчики						
120	105/65	113/72	112/73	123/85	95/55	104/63
130	105/65	117/75	113/73	125/85	96/55	107/65
140	107/65	121/77	114/73	127/65	97/55	110/67
150	109/66	124/78	115/73	129/65	99/56	113/67
160	112/66	126/78	118/73	132/85	102/56	116/67
170	115/67	128/77	121/73	135/65	104/56	119/67
180	120/67	130/77	124/73	137/65	107/55	122/67
Девочки						
120	103/65	113/73	111/72	120/84	96/55	107/66
130	105/66	117/75	112/72	124/84	97/55	109/66
140	108/66	120/76	114/72	127/84	98/55	111/66
150	110/66	122/76	115/73	129/84	99/55	112/66
160	111/66	124/76	116/73	131/84	100/55	113/66
170	112/66	124/76	118/74	131/84	101/55	113/66
180	113/66	124/76	120/74	131/84	103/55	114/66
Суточный индекс дает представление о циркадной организации суточного
профиля АД. Рассчитывается как разность между средними дневными и ноч-
ными значениями АД в процентах от дневной средней величины. Для боль-
шинства здоровых детей, по нашим данным в 85% случаев, характерно ноч-
ное снижение АД на 10-20% по сравнению с дневными показателями. По ве-
личине суточного индекса выделяют четыре группы пациентов:
-	нормальное снижение АД в ночное время: суточный индекс АД колеб-
лется от 10 до 20%, в англоязычной литературе такие лица относятся к
категории "dippers”;
-	отсутствие снижения АД в ночное время: суточный индекс менее 10%,
такие лица обозначаются как “non-dippers";
-	повышенное снижения АД в ночное время: суточный индекс более 20%
- “over-dippers”;
-	подъем АД в ночное время: суточный индекс менее 0% - “night-peakers".
В норме не встречаются дети с ночным АД, превышающим средние днев-
ные величины (“night-peaker"). Такой суточной профиль АД характерен для лиц
с симптоматической артериальной гипертензией.
У	здоровых детей наблюдаются минимальные значения среднего гемодина-
мического АД в 2 часа ночи, в дальнейшем, АД повышается и достигает перво-
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
425
го пика к 10-11 часам утра, умеренно снижается к 16 часам и второй пик от-
мечается в 19-20 часов.
Метод суточного мониторирования АД необходим для дифференциальной
диагностики различных форм артериальной гипертензии.
Данные суточного мониторирования АД у детей позволяют избежать гипер-
диагностики артериальной гипертензии за счет выявления избыточной тревож-
ной реакции в виде повышения АД, связанного с врачебным осмотром - фе-
номен "гипертонии на белый халат". Частота феномена "гипертонии на бе-
лый халат" среди детей с артериальной гипертензией, по нашим данным,
(Леонтьева И.В., Агапитов Л.И.) составляет 32%, при этом в суточном профи-
ле АД отмечаются кратковременные подъемы АД выше должностных норм, в
то время как средние значения АД остаются в пределах допустимых значений.
Критериями диагностики лабильных форм артериальной гипертензии по
данным суточного мониторирования АД являются:
-	повышение средних значений систолического и/или диастолического АД
от 90 до 95 центиля распределений этих параметров для соответствую-
щих ростовых показателей;
-	повышение выше нормативных значений индекса времени гипертензии
в дневое и/или ночное время от 25 до 50%;
- - повышенная вариабельность АД.
Критериями диагностики стабильных форм артериальной гипертензии
по данным суточного мониторирования АД являются:
-	повышение средних значений систолического и/или диастолического АД
выше 95 центиля распределений этих параметров для соответствующих
ростовых показателей;
-	повышение выше нормативных значений индекса времени гипертензии
в дневое и/или ночное время более 50%.
Суточное мониторирование АД дает возможность разработать диффециаль-
но-диагностические критерии для назначения немедикаментозной вегетотроп-
ной и гипотензивной терапии. Немедикаментозные методы коррекции повы-
шенного АД показаны при случайных подъемах АД - "гипертониии белого ха-
лата". Группа детей с феноменом" гипертонии на белый халат" подлежит
длительному диспансерному наблюдению как угрожаемые по развитию арте-
риальной гипертензии. Вегетотропные препараты показаны при лабильной
форме артериальной гипертензии. Гипотензивные препараты необходимы при
стабильной форме. Суточное мониторирование АД позволяет оценить эффек-
тивность гипотензивной терапии, установить правильные промежутки между
приемами препарата в течение суток, избежать неоправдано высоких доз ги-
потензивных препаратов.
Проба с дозированной физической нагрузкой дает важную информацию для
диагностики артериальной гипертензии у детей и подростков. Она позволяет:
426
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 38
Показатели физической работоспособности
у подростков с артериальной гипертензией
Показатели		Лабильная №	Стабильная №	Контроль
PWC170	Вт/кг	2,3*0,9	2,1*0,8	2,66*0,15
А	Кгм/кг	82,3*3,3	73,3*4,3	105,3*6,3
		Р<0,05	РС0,001 по сравнению с контролем		
-	определить толерант-
ность к физической на-
грузке;
-	зыявить дезадаптивные
гемодинамические
сдвиги, возникающие
при выполнении физи-
ческой нагрузки - ги-
пертензивный тип ге-
модинамики.
Для подростков с артериальной гипертензией характерны более низкие
показатели мощности выполненной нагрузки и объема выполненной работы.
В большей степени снижение физической работоспособности характерно для
подростков со стабильной артериальной гипертензией (табл. 38).
Дети с артериальной гипертензией во время проведения пробы с дозиро-
ванной физической нагрузкой имеют более высокий уровень диастолическо-
го и систолического АД по сравнению с детьми с нормальными показателями
АД. Частота гипертензивной реакция АД на физическую нагрузку (уровень АД
более 170/95 мм рт. ст.) составляет при лабильной форме - 42%, при ста-
бильной - 80%.
Важным фактором, отражающим дезадаптивные сдвиги в сердечно-сосуди-
стой системе при АГ, является неадекватное гемодинамическое и энергетичес-
кое обеспечения физической нагрузки. Так, показатель двойного произведе-
ния (систолическое АД х на ЧСС) и индекса эффективности работы сердца, кос-
венно отражающие потребление кислорода миокардом, у них значительно
снижены. Показатель энергозатрат сердца напротив значительно повышен, что
свидетельствует о высокой "цене" энергетического обеспечения работоспособ-
ности, именно высокая "кислородная цена" и лимитирует физическую рабо-
тоспособность при артериальной гипертензии.
Таким образом, артериальная гипертензия сопряжена со снижением толеран-
тности к физической нагрузке, что обусловлено избыточными энергозатратами,
связанными с высокой кислородной ценой выполнения физической нагрузки,
высокой частотой гипертензивных реакций. В наибольшей степени это харак-
терно для подростков со стабильной артериальной гипертензией, при этом на-
блюдается особенно неблагоприятная перестройка гемодинамики за счет повы-
шения диастолического АД и общего периферического сопротивления.
Психоэмоциональная информационная проба является объективным ме-
тодом оценки реактивности сердечно-сосудистой системы при артериальной
гипертензии (Леонтьева И.В.).
Психологический стресс и психоэмоциональное напряжение трудно подвер-
гнуть количественному анализу. Для изучения механизмов стресса, его воздей-
Лекция 11 Артериальная гипертензия у детей и подростков
427
ствия на организм используют различные модели психоэмоционального напря-
жения:
- исследование психоэмоционального напряжения в естественных условиях;
- различные методы моделирования психоэмоционального напряжения.
Наиболее простым и информативным методом моделирования психоэмоци-
онального напряжения является игровая ситуация, в частности телеигра, воз-
можно использование компьютерных игр. Моделирование психоэмоциональ-
ного напряжения с помощью информационной пробы продиктовано следую-
щими соображениями:
-	возможность количественной оценки эффективности переработки инфор-
мации;
-	применение независимо от возраста и уровня информации;
-	непредсказуемость воздействия и связанная с этим занимательность;
-	простота реализации.
Сущность психоэмоциональной информационной пробы состоит в следую-
щем: ребенок за ограниченный промежуток времени должен выполнить стан-
дартное задание, набрав определенную сумму очков. Информационная проба
позволяет не только количественно оценить эффективность переработки ин-
формации в условиях дефицита времени, но и выявить характер гемодинами-
ческой реакции. Гемодинамические сдвиги оцениваются по динамике систо-
лического и диастолического АД, и частоты сердечных сокращений. Во время
пробы ежеминутно измеряется АД и частота сердечных сокращений с целью
оценки сосудистой реактивности. Время проведения пробы может быть огра-
ничено 5 минутами, этот период достаточен для выявления гемодинамических
сдвигов.
Под реактивностью сердечно-сосудистой системы подразумевается измене-
ние частоты сердечных сокращений, АД и других гемодинамических параметров
в период воздействия стрессовых ситуаций по сравнению с их значениями в по-
кое. Более высокая реактивность сердечно-сосудистой системы на психологичес-
кий стресс отмечена у лиц с высоким уровнем тревоги, ригидности, наличием меж-
личностных конфликтов и наследственной отягощенности по гипертонической
болезни. По мнению большинства исследователей, уровень психофизиологичес-
кой реактивности на стресс может служить предиктором возникновения гиперто-
нической болезни. В связи с этим у подростков с артериальной гипертензией це-
лесоообразна оценка реактивности сердечно-сосудистой системы в условиях мо-
делирующих психоэмоциональное напряжение.
При оценке прогноза АГ у подростков наиболее информативными физио-
логическими показателями пробы с моделированием психоэмоционального
напряжения являются следующие:
-	средний прирост систолического и диастолического АД;
-	средний прирост ЧСС;
428
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	максимальное систолическое и диастолическое АД;
-	индекс давление-пульс (произведение среднего гемодинамического АД
на частоту сердечных сокращений). Этот показатель косвенно отражает
величину интрамиокардиального напряжения в период изоволюмическо-
го сокращения.
Проведение информационной пробы дает возможность осуществить диф-
ференциальную диагностику лабильных и стабильных форм артериальной ги-
пертензии. При лабильной форме артериальной гипертензии отмечается из-
быточный прирост систолического АД и частоты сердечных сокращений, ми-
нутного объема кровообращения, т.е. имеет место гиперкинетический синдром
на фоне избыточных симлатикотонических влияний.
При стабильной форме артериальной гипертензии отмечается более выра-
женный прирост систолического и диастолического АД, при отсутствии тахи-
кардии возникает дезадаптивная перестройка гемодинамики в виде увеличе-
ния общего периферического сосудистого сопротивления и среднего уровня
показателя "давление-пульс", косвенно отражающего потребление кислоро-
да миокардом.
Гипертрофия левого желудочка рассмативается как самостоятельный про-
гностически значимый независимый маркер неблагоприятного течения АГ. Ус-
тановлена тесная взаимосвязь гипертрофии левого желудочка и состоянием
нейрогуморальной симпатоадреналовой регуляции.
У подростков с гипертрофией левого желудочка показатели реактивности при
информационной пробе характеризуются избыточным приростом систолического
и диастолического АД, более высокими значениями индекса давление-пульс.
Существует тесная корреляция между массой миокарда левого желудочка, мак-
симальными показателями систолического АД и средним приростом диастоли-
ческого АД. Таким образом, показатели реактивности сердечно-сосудистой сис-
темы при выполнении информационной пробы могут быть маркером развития
гипертрофии миокарда. В связи с этим, всем детям с избыточным приростом АД
во время психоэмоционального напряжения, моделируемого с помощью инфор-
мационной пробы, для исключение поражения органа-"мишени" сердца - по-
казано проведение эхокардиографии.
Диагностика психологических особенностей подростков с артериальной
гипертензией. Чувствительность сердечно-сосудистой системы подростков к
эмоциональным воздействиям определяется конституционально-типологичес-
кими и личностными особенностями. В связи с этим в план обследования под-
ростков с артериальной гипертензией целесообразно включение психологи-
ческого тестирования с использованием тестов Айзенка, Спилбергера, Воль-
фа. Выбор этих тестов обусловлен высокой информативностью в сочетании с
простотой выполнения. Их проведение не требует участия психолога, доступ-
но врачу-педиатру, кардиологу.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков 429
Тест Айзенка1 позволяет выявить характерологические особенности подро-
стков. Под экстраверсией подразумеваются такие особенности личности как
социальность, контактность, активность, жизнерадостность, оптимистичность,
агрессивность, индивидуальность. Экстраверсия характерна для лиц подростко-
вого периода. Под интраверсией подразумеваются такие особенности личнос-
ти как сдержанность, склонность к самоанализу и внутренним переживаниям,
строгий контроль за эмоциями и чувствами. Для подростоков с артериальной
гипертензией больше характерна интравертированность. Интраверсия сочета-
ется с повышенной симпатикотонической активностью. Об эмоциональной ла-
бильности говорят высокие показатели по шкале "нейротизм".
Хорошо известна связь между артериальной гипертензией и тревогой. По
мнению академика Б.Д. Карвасарского - тревога это психическое состояние,
детерминирующим фактором в котором является условие неопределенности.
Тест Спилбергера2 позволяет выявить уровень как личностной, так и ре-
активной тревоги. Личностная тревога является характерологической особен-
ностью индивидуума, реактивная тревога - реакция на стрессовую ситуацию.
Для подростков с АГ характерен более высокий уровень как реактивной, так
и личностной тревоги по тесту Спилбергера.
Тест Вольфа позволяет выявить поведенческие особенности характерные
для типа А и В поведения. Классическими психологическими характеристика-
ми типа А поведения являются жажда соревнования, чувство нехватки време-
ни, агрессивность, враждебность, целеустремленность, стремление к лидерству,
высокая степень контроля над поведением в ситуациях, угрожаемых нежела-
тельными для субъекта исходом. Дети с типом А поведения раздражительны в
условиях стресса и агрессивны во время игры. Тип А поведения чаще встреча-
ется у мальчиков по сравнению с девочками, кроме того, для мальчиков более
характерны такие составляющие типа А поведения как агрессия и жажда со-
ревнования, что ассоциируется с большим выбросом катехоламинов. Эти фак-
торы могут способствовать большей предрасположенности мужчин по срав-
нению с женщинами к сердечно-сосудистым заболеваниям. Тип А поведения
характеризуется более частыми повреждающими изменениями эндотелия со-
судов. У 1/3 обследованных подростков с лабильной артериальной гипертен-
зией выявлен тип А поведения. При стабильной артериальной гипертензии по-
веденческие особенности подростков меняются, более чем в половине случа-
ев выявляется тип Б поведения. Для этого типа характерна сниженная
активность, слабая мотивация на достижение цели, для них менее характерна
импульсивность, агрессивность.
1 Тест Айзенка в модификации Панасюка А.Ю. оценивает психологические особенности пол
шкалам интра-экстра версия и нейротизм.
2 Тест Спиябергера методика для определения личностной и реактивной тревоги.
430
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таким образом, психологическое тестирование позволяет выявить дезадап-
тивные поведенческие характеристики в виде повышенной тревожности,
склонности к агрессивным реакциям, что требует психологической коррекции.
Симптоматическая артериальная гипертензия
При выявлении артериальной гипертензии обязателен дифференциально-
диагностический поиск для выявления симптоматической артериальной гипер-
тензии. Наиболее частыми причинами вторичной (симптоматической) артери-
альной гипертензии являются: болезни почек, патология почечных сосудов, бо-
лезни коры и мозгового слоя надпочечников, коартктация аорты, системные
васкулиты (узелковый полиартериит. Болезнь Такаясу).
Первое место среди симтоматических артериальных гипертензий у детей
занимает почечная гипертензия, связанная с врожденной или приобретенной
патологией почек. При этом возможен как вазоренальный, так и почечный ха-
рактер гипертензии.
Ренальная гипертензия
Основные причины ренальной гипертензии:
1.	Гломерулонефрит;
2.	Пиелонефрит;
3.	Поликистоз почек;
4.	Новообразования почки.
Патогенез симптоматической гипертонии при заболевании почек обусловлен:
- повышением активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы;
-	нарушением водно-солевого обмена с подавлением активности депрес-
сорной функции почек;
-	нарушением продукции кининов и простагландинов.
Гломерулонефрит. Для гломерулонефрита характерны изменения в анали-
зах мочи: макро- или микро- гематурия, олигурия, протеинурия, снижение по-
чечных функций, изменения в анализах крови, в виде увеличения СОЭ. Гипер-
тония при гематурической и нефротической формах гломерулонефрита носит
транзиторный характер. Стойкий гипертонический синдром чаще характерен
для смешанной формы гломерулонефрита.
Пиелонефрит. Для пиелонефрита характерны: пиурия, бактериурия, микро-
гематурия, цилиндрурия, гипоизостенурия, увеличение СОЭ. Поликистоз по-
чек - наследственное заболевание, диагностируется при УЗИ почек. Новооб-
разования почки диагностируются также при проведении при УЗИ почек.
Вазореиальные гипертензии
Основные причины вазоренальной гипертензии:
-	Пороки развития почечных сосудов;
-	Фибромышечная дисплазия почечных сосудов;
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
431
-	Аортоартериит;
-	Узелковый полиартериит.
Диагностика и лечебная тактика вазоренальной гипертензии включает три
этапа:
-	Выявление стеноза почечной артерии;
-	Выявление взаимосвязи между стенозом почечной артерии и АГ;
-	Обоснование показаний к хирургическому лечению.
Клиническими маркерами вазоренальной гипертензии яаляются: злокаче-
ственный характер артериальной гипертензии, систолический шум в области
проекции почечных артерий, асимметрия АД на конечностях, распространен-
ный артериоспазм и нейроретинопатия. Инструментальное исследование для
верификации диагноза должно включать: экскреторную урографию, сцинтиг-
рафию почек, ангиографию почек и почечных сосудов. Характерно повыше-
ние уровня ренина на фоне снижения почечного кровотока.
Реноваскулярная гипертония у детей чаще всего обусловлена врожденным
стенозом почечных артерий. Характерно высокое, стойкое повышение АД
преимущественно диастолического характера. Артериальная гипертензия реф-
рактерна к проводимой гипотензивной терапии. Физикально часто прослуши-
вается систолический шум в области пупка, а также в эпигастральной облас-
ти, соответствующей месту отхождения почечной артерии от брюшной аорты.
Рано развиваются изменения в органах мишенях:
-	Гипертрофия левого желудочка;
-	Выраженные изменения на глазном дне.
Фибромышечная дисплазия почечных артерий - более редкая причина ва-
зоренальной гипертензии. Чаще встречается у лиц женского пола. По данным
ангиограмм стеноз локализуется в средней части почечной артерии. Артерия
имеет вид четок, коллатеральная сеть не выражена. Основной вид лечения -
хирургическая коррекция стеноза почечных артерий.
Панартериит аорты и ее ветвей - болезнь отсутствия пульса или болезнь
Такаясу является относительно редкой патологией у детей. Клинические про-
явления заболевания характеризуются выраженным полиморфизмом. На на-
чальной стадии заболевания преобладают общевоспалительные симптомы,
проявляющиеся повышением температуры, миалгиями, артралгиями, узловатой
эритемой. Эти изменения соответствуют начальной стадии сосудистого воспа-
ления. Дальнейшие клинические проявления связаны с развитием стенозиро-
вания артерий, с последующей ишемией соответствующего органа. Они харак-
теризуются сердечно-сосудистыми, неврологическими и общевоспалительны-
ми проявлениями.
Артериальная гипертензия имеет злокачественный характер, обусловленный
стенотической и тромботической окклюзией почечных артерий. Развитию ар-
териальной гипертензии способствует аортальная регургитация с поврежде-
432
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
нием барорецепторов каротидного и аортального синусов, снижение эластич-
ности аорты. Возникающая ишемия каротидных синусов при сужении сонных
артерий через барорецепторы синокародидной зоны вызывает возбуждение
прессорных центров мозга и механизмов, способствующих рефлекторному по-
вышению АД. Сужение сонных артерий, ишемия мозга ведет к раздражению
хеморецепторов и вазомоторных центров продолговатого мозга. Кроме того,
сужение почечных артерий способствует снижению канальцевой реабсорбции
и уменьшению выделения почками натрия и воды.
Другими клиническими симптомами болезни Такаясу, позволяющими сво-
евременно поставить диагноз, являются асимметрия или отсутствие пульса на
лучевых артериях; отсутствие артериального давления на лучевых артериях;
систолический шум над пораженными артериями; поражение аортального кла-
пана с признаками аортальной регургитации вследствие воспаления аорты и
кольца аортального клапана (гранулематозное воспаление); поражение мит-
рального клапана с признаками митральной регургитации, связанной с мио-
кардиальной дисфункцией на фоне активного воспалительного процесса; яв-
ления миокардита с последующей трансформацией в дилатационную кардио-
миопатию; признаки недостаточности кровообращения. Нередко развивается
легочная гипертензия, связанная с поражением легочных артерий, возможно
тромбоэмболия в легочной артерии, что создает угрозу внезапной смерти.
Неврологическая симптоматика может ограничеваться обмороками, а иног-
да возникает клиника нарушений мозгового кровообращения. Характерны об-
щевоспалительные проявления: лихорадка; артралгии; повышение СОЭ.
Лечебная тактика состоит в назначении глюкокортикоидных препаратов, в
сочетании с дезагрегантами и активной гипотензивной терапией. Наиболее хо-
роший эффект оказывают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
Узелковый полиартериит. Заболевание характеризуется злокачественной
артериальной гипертензией, специфическими изменениями со стороны кожи
в сочетании с абдоминальными и коронарными болями, полиневритами, гипер-
термией, выраженными воспалительными изменениями со стороны крови. В
основе заболевания лежит васкулит мелких и средних артерий, в ряде случа-
ев приводящий к поражению почечных артерий. Диагноз верифицируется ре-
зультатами биопсии кожи. Лечение включает сочетание противовоспалитель-
ных, гипотензивных препаратов - ингибиторов ангиотензин-превращающего
фермента и дезагрегантов.
Коартктация аорты. Заболевание встречается у 8% больных с пороками
сердца. Клиническая картина зависит от места, степени сужения и развития
коллатералей, что обуславливает возникновение специфического симптома для
коартктации аорты - появления пульсирующих межреберных артерий. При
рентгенографии выявляется узурация ребер в местах коллатералей межребер-
ных артерий. Часто встречается диспропорция развития туловища: верхняя
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
433
часть туловища развита хорошо, нижняя значительно отстает. Розовая окрас-
ка кожи лица и груди сочетается с бледной холодной кожей на нижних конеч-
ностях. АД значительно повышено на руках: при этом на ногах оно не опре-
деляется или резко снижено. Характерно преимущественное увеличение сис-
толического АД. Часто имеется пульсация в яремной ямке и области сонных
артерий. На коже грудной клетки образуется обширная сеть коллатералей.
Пульс на верхних конечностях усилен, на нижних ослаблен. Выслушивается
грубый систолический шум над сердечной областью, над ключицами, прово-
дится на спину. Основной метод лечения - хирургический.
Болезни надпочечников
1.	Первичный гиперальдостеронизм;
2.	Синдром Кушинга;
3.	Опухоли с гиперпродукцией кортикостероидов;
4.	Врожденные нарушения процесса биосинтеза кортикостероидов;
5.	Болезни мозгового слоя надпочечников - феохромоцитома.
Первичный гиперальдостероиизм - синдром Конна. В 1955 году З.Сопп
впервые привел клиническое наблюдение за пациенткой, страдающей адено-
мой коры надпочечников Основное проявление болезни связано с гиперпро-
дукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. Патогенез
заболевания обусловлен:
-	нарушением экскрецией натрия и калия с нарушение внутриклеточных
соотношений калия и натрия, развитием гипокалемии и алкалоза;
-	повышением уровнем альдостерона;
-	снижением уровня ренина в крови с последующей активацией прессор-
ных функций простогландинов почки и повышением общего перифери-
ческого сопротивления.
В клинике ведущими симптомами являются сочетание артериальной гипер-
тензиии и гипокалемии. Артериальная гипертензия может носить как лабиль-
ный, так и стабильный характер, возможно злокачественное течение. Симпто-
мы гипокалемии характеризуются мышечной слабостью, приходящими паре-
зами, судорогами и тетанией. На ЭКГ гипокалемия проявляется в виде
сглаженности зубцов Т, депрессии сегмента ST, появлении зубца U.
Избыточная секреция альдостерона приводит к нарушению транспорта элек-
тролитов в почках с развитием гипокалемической тубулопатии. При этом на-
блюдается полиурия, никтурия гипоизостенурия.
С целью диагностики необходимо:
-	определение уровня калия (снижено) и натрия (повышено) в плазме;
-	определение содержание уровня альдостерона в крови и моче (резко
повышено); и уровня ренина (снижено);
-	исключается заболеваний почек и стеноз почечной артерии;
434
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	проводится лекарственная проба с фуросемидом в сочетании с ходьбой
(при альдостероме наблюдается снижение альдостерона после 4-часовой
ходьбы, на фоне низкой не стимулируемой активности ренина плазмы);
Для верификации диагноза целесообразно проведение сцинтиграфии над-
почечников или ретропневмоперитонеума с томографией с целью топической
диагностики. Проводится флебография надпочечников с раздельным опреде-
лением ренина и альдостерона в правой и левой венах.
Лечение заболевания хирургическое.
Феохромоцитома - доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочеч-
ников, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая большое количе-
ство катехоламинов. Первое описание феохромоцитомы относится к 1886 году,
принадлежит FrunkeL. В 1912 Pick назвал опухоль мозгового слоя надпочеч-
ников феохромоцитомой (Phaios - серый, chroma - цвет, kytos - полость, ота -
опухоль). В России впервые диагноз феохромоцитомы поставил Ланг в 1940
году, а С.И. Спасокукоцский успешно удалил опухоль. Частота феохромоцито-
мы составляет 0,2-2% среди всех артериальных гипертензий. В 90% случаев
феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников. В 10% отме-
чается вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы - параганглиома в
симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты, в воротах по-
чек, в мочевом пузыре. Катехоламины, вырабатываемые в мозговом слое над-
почечников, при феохромоцитоме поступают в кровь периодически, сопро-
вождаясь высокой экскрецией их с мочой. Патогенез АГ при феохромоцитоме
связан с выбросом катехоламинов с последующей вазоконстрикцией и повы-
шением общего периферического сопротивления. Кроме гиперкатехоламине-
мии в патогенезе АГ имеет значение и увеличение активности ренин-ангиоте-
зин-альдостероновой системы. Повышенная активность последней и опреде-
ляет тяжесть течения заболевания. Уровень АД колеблется, достигая 220 мм
рт. ст. для систолического и 120 мм рт. ст. для диастолического. В то же вре-
мя у части больных вне кризов АД может находиться в пределах нормальных
значений. Провоцирующими факторами выброса катехоламинов являются
физическое и эмоциональное перенапряжение, травма.
По клиническому течению различают три формы феохромоцитомы:
1.	Бессимптомная латентная, с очень редкими повышениями АГ, (следует
помнить, что пациент может погибнуть от первого гипертоническо-
го криза.);
2.	С кризовым течением на фоне нормального АД в межприступный период;
3.	С нетяжелыми гипертоническими кризами на фоне постоянно повышен-
ного АД.
При кризовом течении феохромоцитомы АД повышается мгновенно в тече-
ние нескольких секунд максимально для систолического до 250-300 мм рт. ст.,
для диастолического до110-130 мм рт. ст. Больные испытывают чувство страха.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков 435
бледны, возникает резкая головная боль пульсирующего характера, сопровож-
даемая головокружением, сердцебиением, потливостью, тремором рук, тошнотой,
рвотой, болями в животе. На ЭКГ отмечается нарушение процесса реполяриза-
ции, нарушение сердечного ритма. Возможно развитие инсульта, инфаркта ми-
окарда. Верификацией диагноза является повышение уровня метанефрина, ад-
реналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты на фоне высокого АД.
При наличии клиники феохромоцитомы и отсутствии опухоли в мозговом
слое надпочечников по данным УЗИ и компьютерной томографии целесооб-
разно проведение грудной и брюшной аортографии. Наиболее трудно диагно-
стируется феохромоцитома при локализации в мочевом пузыре, в этом случае
необходима цистоскопия или тазовая флебография.
Для купирования гипертонического криза при феохромоцитоме необходимо
применение альфа-адреноблокаторов (внутривенно капельно или медленно
струйно 10 мг фентоламина в 20 мл физиологического раствора). Необходимость
назначения альфа-адреноблокаторов определяется выраженной вазоконстрик-
цией на фоне повышенного выброса катехоламинов. Бета-адреноблокаторы при-
меняются с целью устранения тахикардии и профилактики аритмии. Следует под-
черкнуть, что при феохромоцитоме бета-адреноблокаторы применяют толь-
ко после введения альфа-адреноблокаторов. Изолированное назначение
бета-адреноблкаторов может вызвать парадоксальное повышение АД вслед-
ствие блокады бета2-адреноблокаторов, обладающих "вазодилатирующими"
свойствами, что будет усугубляться раздражением вазоконстрикторных альфа-
адренорецепторов, на фоне стимуляции циркулирующими катехоламинами. Обя-
зательно назначение селективных бета-адреноблокаторов, воздействующих толь-
ко на бета^адренорецепторы. Хирургическое удаление опухоли приводит к нор-
мализации АД.
Профилактика артериальной гипертензии
Существует несколько подходов к профилактике сердечно-сосудистых за-
болеваний: популяционная стратегия, профилактика в группах повышенного
риска, семейная профилактика.
Профилактические мероприятия при популяционной стратегии должны быть
направлены на все детское население с целью предупреждения вредных при-
вычек: употребления алкоголя, наркотиков, курения и принятие здорового
образа жизни. Профилактическая программа должна быть сориентирована не
только на школу, но и семью. При этом важно распространение знаний отно-
сительно стиля жизни и здоровья, обеспечение необходимой социальной под-
держки для побуждения к действию в желательном направлении. Детей надо
учить здоровому образу жизни также как их учат читать, писать, считать.
Правильное питание может устранить либо предупредить развитие гиперхо-
лестеринемии, ожирения, артериальной гипертензии. Большое значение имеет
436
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
обучение с детства "культуре" питания. Диета должна быть сбалансированной
по калорийности, с тем, чтобы не допустить избыточного образования адипоци-
тов и поддерживать идеальный вес. Рекомендуется ограничение жира до 30%
суточного каллоража. Растительные жиры богатые ненасыщенными жирными
кислотами обязательно должны входить в суточный рацион. Режим питания
должен предусматривать 4 разовое употребление пищи, со следующим распре-
делением суточной калорийности: завтрак 30%, обед - 40%,полдник - 5%,
ужин - 25%. По мнению экспертов ВОЗ, ребенку для обеспечения его роста и
развития достаточно 100 мг холестерина на каждые 1000 ккал энергопотребле-
ния в день. Суточные энергозатраты школьников 7-10 лет составляют 2400 ккал,
11-13 лет - 2850 ккал, в возрасте 14-17 - девочки - 2750, мальчики - 3150.
Важным вопросом является употребление поваренной соли. У детей с ар-
териальной гипертензией необходимо ограничивать потребление поваренной
соли до 70 ммоль натрия в день при этом увеличивается потребление калия
до 1ммоль/кг. Необходимо, чтобы пищевые привычки в семье в целом были
направлены на "недосаливание пищи".
Физическая активность - важный аспект профилактики артериальной гипер-
тензии. В настоящее время гиподинамия у детей занимает первое место сре-
ди других факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.
Наиболее неблагоприятное значение этот фактор риска приобретает у де-
тей пубертатного периода. Детей следует с раннего возраста приучать к фи-
зическим нагрузкам, тогда это станет привычкой, а затем и потребностью. Ре-
гулярные физические тренировки повышают уровень оксигенации крови де-
тей, увеличивают адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы,
оказывают больший позитивный эффект, чем у взрослых, способствуя благо-
приятному развитию сердечно-сосудистой системы. Физическая активность -
одно из наиболее эффективных средств борьбы с избыточной массой тела,
артериальной гипертензией. Физические тренировки способствуют повышению
содержания холестерина в липопротеидах высокой плотности (антиатероген-
ная фракция). Особенно хорошо воздействует на сердечно-сосудистую систе-
му ребенка утренняя гимнастика, ходьба пешком, занятия плаванием, ритми-
ческой гимнастикой, езда на велосипеде, катание на коньках, лыжах. Соглас-
но методическим рекомендациям "Гигиеническая норма двигательной
активности детей и подростков 5-18 лет" норма организованной двигатель-
ной активности должна составлять для девочек 4-9 часов в неделю, для маль-
чиков 7-12 часов. Профилактика гиподинамии будет успешной, если в ней
будут участвовать все члены семьи, товарищи, сверстники, учителя физкульту-
ры. В то же время детям с артериальной гипертензией противопоказаны ста-
тические нагрузки: поднятие тяжестей, различные виды борьбы.
Основное направление профилактики ожирения - мотивация на ограниче-
ние калорийности пищи и повышение физической активности. Ожирение тес-
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков 437
но связано с избыточным употреблением жиров. Показано, что снижение их
потребление на 1/3 от условной нормы является достаточным для нормализа-
ции веса и безопасно для растущего организма. Контроль за весом нужно ве-
сти на семейном уровне. Родителей школьников с избыточной массой тела
необходимо обучать методам снижения массы тела и поддержания ее на нор-
мальном уровне. В большинстве случаев имеет место сочетание ожирения и
артериальной гипертензии у нескольких членов семьи, в связи с чем необхо-
димо воздействие на всю семью. Целесообразно создание благоприятной пси-
хологической обстановки в семье, обеспечивающей взаимную поддержку в
отказе от нерациональных семейных традиций - привычки к перееданию.
Профилактика нарушений липидного обмена также должна входить в комп-
лекс вмешательств при артериальной гипертензии. Отклонения в показателях
липидного обмена наиболее часто выявляются у детей с сочетанием артериаль-
ной гипертензии и ожирения. Эти дети должны обследоваться для выявления
гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемии. Необходимо повторное , лучше
трехкратное обследование на гиперхолестеринемию. При уровне холестерина
выше 75 перцентили (для школьников это 175 мг%), необходимо провести оп-
ределение содержания холестерина липопротеидов высокой плотности. Дети с
высоким уровнем холестерина высокой плотности более 50мг% повторно не
обследуются и не нуждаются в коррекции уровня холестерина плазмы.
Для коррекции гиперхолестеринемии у детей школьного возраста, состав-
ляющих группу повышенного риска, назначается диета, которая предусматри-
вает: ограничение жиров до уровня менее 20-30% общей калорийности; со-
блюдение соотношения насыщенных и ненасыщенных жирных кислот 1:1; ог-
раничение поступления холестерина от 200 до 300 мг% в сутки. У детей с
артериальной гипертензией чаще выявляется повышенный уровень триглице-
ридов. Для коррекции гипертриглицеридемии целесообразно коррекция избы-
точной массы тела, ограничение легко усвояемых углеводов.
Профилактика артериальной гипертензии в детском возрасте включает обя-
зательное измерение АД в различные возрастные периоды и соотнесение этих
показателей с нормативами с учетом пола и весо-ростовых показателей. При
выявлении повышенного АД необходимо проводить повторные измерения АД
с интервалом в три недели. Если уровень АД превышает возрастные границы
нормы при последовательных не менее трехразовых измерениях обязательно
следует обследовать ребенка в условиях стационара с целью установления ге-
неза заболевания, определения формы артериальной гипертензии и последу-
ющей патогенетической терапии.
Лечение артериальной гипертензии
Согласно рекомендациям, разработанным экспертами Всероссийского науч-
ного общества кардиологов и ассоциации детских кардиологов России целью
438
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
лечения АГ у детей является достижение устойчивой нормализации АД для сни-
жения риска развития ранних сердечно-сосудистых осложнений и связанной
с ними летальности.
Задачи лечения включают в себя:
-	достижение целевого уровня АД, которое должно быть менее 90-го пер-
центиля для данного возраста, пола и роста;
-	улучшение качества жизни пациента;
-	профилактику поражения органов-мишеней или обратное развитие име-
ющихся изменений;
-	профилактику гипертонических кризов.
Общие принципы ведения детей и подростков с АГ:
1.	При выявлении у ребенка или подростка АД, соответствующего понятию
"высокое нормальное АД", медикаментозная терапия не проводится. Ре-
комендуется немедикаментозное лечение и наблюдение;
2.	При выявлении у ребенка или подростка АД, соответствующего понятию
"артериальная гипертензия I степени", медикаментозная терапия назна-
чается при неэффективности немедикаментозного лечения в течение б-
12 месяцев;
3.	При выявлении у ребенка или подростка артериальной гипертензии II
степени, медикаментозное лечение назначается одновременно с немеди-
каментозной терапией;
4.	Если у подростка 16 лет и старше выявляется высокая группа риска, ме-
дикаментозная терапия назначается одновременно с немедикаментозной
независимо от степени АГ;
5.	Перед началом медикаментозного лечения желательно проведение су-
точного мониторирования АД. Если выявлено, что индекс времени АГ в
дневное или ночное время превышает 50%, то это служит показанием к
проведению медикаментозного лечения. Если индекс времени АГ не пре-
вышает 50%, целесообразно продолжить немедикаментозную терапию;
б.	Выбор препарата осуществляется с учётом индивидуальных особеннос-
тей пациента, возраста, сопутствующих состояний (ожирение, сахарный
диабет, состояние вегетативной нервной системы, гипертрофия миокар-
да левого желудочка, функциональное состояние почек и др.);
7.	Лечение начинают с минимальной дозы одного лекарственного препарата
для уменьшения неблагоприятных побочных эффектов. Если отмечается
недостаточный гипотензивный эффект при хорошей переносимости препа-
рата, целесообразно увеличить дозировку данного лекарственного средства;
8.	При отсутствии гипотензивного эффекта или плохой переносимости ле-
карственного средства проводится замена на препарат другого класса;
9.	Желательно использование препаратов длительного действия, обеспечи-
вающих контроль АД в течение 24 часов при однократном приеме;
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков 439
10.	При неэффективности монотерапии возможно применение сочетаний
нескольких лекарственных препаратов, желательно в малых дозах;
11.	Оценка эффективности гипотензивного средства проводится через 8-
12 недель от начала лечения;
12.	Оптимальная продолжительность медикаментозной терапии определя-
ется индивидуально в каждом конкретном случае. Минимальная продол-
жительность медикаментозного лечения - 3 месяца, предпочтительнее -
6-12 месяцев;
13.	При адекватно подобранной терапии после 3 месяцев непрерывного
лечения возможно постепенное снижение дозы препарата вплоть до пол-
ной его отмены с продолжением немедикаментозного лечения при ста-
бильно нормальном АД. Контроль над эффективностью немедикаментоз-
ного лечения осуществляется 1 раз в 3 месяца.
Немедикаментозное лечение артериальной гипертензии
До настоящего времени остается дискутабельным вопрос о необходимости ре-
гулярного медикаментозного лечения при лабильном течении заболевания, наибо-
лее характерного в детском и подростковом возрасте. По заключению экспертов ВОЗ,
немедикаментозные методы лечения лабильной формы артериальной гипертензии
у детей и подростков могут рекомендоваться в качестве основного и даже единствен-
ного метода лечения артериальной гипертонии у детей и подростков.
Немедикаментозное лечение следует начинать с нормализации режима дня:
Обязательным компонентом режима дня должна стать утренняя гимнастика, че-
редование умственной нагрузки с физическими упражнениями, прогулки не
менее 2-3 часов в день, ночной сон не менее 8-10 часов. Следует ограничить
просмотр телепередач и занятий на компьютере (до 30-40 минут в день), рас-
ширение двигательного режима: занятия плаванием, катание на лыжах, конь-
ках, велосипеде, подвижные игры.
Оптимизация физической активности.
Регулярные занятия физической культурой помогают:
-	контролировать массу тела (расход калорий на фоне физической актив-
ности представлен в таблице 39);
-	снизить АД;
-	повысить уровень холестерина липопротеинов высокой плотности;
-	уменьшить риск развития диабета.
АГ I степени при отсутствии органических поражений или сопутствующих
сердечно-сосудистых заболеваний не может быть препятствием для участия в
спортивных состязаниях. Необходимо каждые два месяца измерять АД для
Оценки влияния физических упражнений на уровень АД.
Ограничения в занятиях спортом и другими видами деятельности должны ка-
саться лишь небольшого количества лиц с АГ II степени. При АГ II степени огра-
ничивается участие детей и подростков в спортивных соревнованиях. Не реко-
440
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
мендуются виды физической активности с выраженным статическим компонен-
том. Если АГ сочетается с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями возмож-
ность участия в соревнованиях определяется их диагнозом и тяжестью состояния.
Рационализация питания.
Диетотерапия АГ является необходимым компонентом комплексного лече-
ния и направлена на нормализацию АД посредством снижения возбудимости
центральной нервной системы, улучшения функционального состояния почек
и коры надпочечников и, тем самым, нормализации водно-солевого баланса и
тонуса сосудов (Приложение 7).
При этом основными принципами лечебного питания должны служить:
1)	физиологическая полноценность рациона, который должен содержать все
необходимые незаменимые и заменимые факторы питания в количествах,
соответствующих физиологической потребности детей и подростков в ос-
новных пищевых веществах и энергии;
2)	ограничение потребления натрия и свободной жидкости в сочетании с
повышенным содержанием в рационе калия и магния;
3)	оптимальный жирно-кислотный состав с содержанием растительных жи-
ров в диете не менее 30% от общего содержания жиров;
4)	для модификации пищевого поведения у детей и подростков с эндокрин-
ными формами ожирения в индивидуальном порядке могут быть назна-
чены ингибиторы активности липазы (орлистат), аноректики (сибутра-
мин).
Лечение вегетативной дисфункции
Фитотерапия:
-	седативные травы (сочетание б трав: шалфей, боярышник, пустырник,
валериана, зверобой, багульник; или последовательное назначение пио-
на, сушеницы болотной, или настоя листьев эвкомии и шлемника);
-	мочегонные травы (брусничный лист, толокнянка, березовые почки). Тра-
вы назначаются последовательно 1 курс в течение 1 месяца в квартал.
Физиотерапия:
-	физиотерапевтические процедуры, обладающие седативным, гипотензив-
ным, спазмолитическим действием:
-	гальванизация, диатермия синокаротидной зоны;
-	электрофорез по Вермелю:
-	с 5% раствором бромистого натрия;
-	4% сульфата магния;
-	2% раствором эуфиллина;
-	1% раствором папаверина.
-	электросон с частотой импульсов 10 Гц.
Возможно ограничиться одной из вышеперечисленных процедур, или при-
менить две последовательно.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
441
Водные процедуры:
-	при симпатикотонии - угле-
кислые, сульфидные ванны;
-	для нормализации сосудис-
того тонуса - душ Шарко,
веерный, циркулярный душ.
Обязательным следует считать
выяснение источников психо-
эмоционального напряжения с
рекомендациями рационального
поведения для устранения конф-
ликтов в семье и школе.
Препараты, улучшающие
церебральную гемодинамику,
Таблица 39
Физическая активность
и расход калорий
Вид физической активности	Расход энергии (кал/час)
Работа по дому	300
Настольный теннис	250
Ходьба	350-450
Танцы	350-450
Баскетбол	370-450
Работа в саду и огороде	300-500
Футбол	600-730
Плавание	580-750
Бег	740-920
устраняют такие клинические симптомы как головная боль, головоокружение,
снижение памяти. Препараты могут назначаться курсами как монотерапия не
менее 1 месяца, возможно чередование препаратов по 1 месяцу, курсы про-
водятся 2 раза в год (табл. 40).
Принимая во внимание, что АГ у подростков в большинстве случаев носит
лабильный характер и является одним из составляющих клинических синдро-
мов нейроциркуляторной дистонии, второй группой препаратов, необходимых
для лечения АГ, являются ноотропные или ГАМК-ергические препараты. Они
влияют на систему гамма-аминомасляной кислоты мозга, являясь эффектив-
ными нейротропными препаратами.
Аминалон коррегирует нарушения мозгового кровообращения, улучшает ди-
намику нервных процессов в головном мозге, улучшает мышление, память, ока-
зывает мягкое психостимулирующее действие.
Фенибут - обладает транквилизирующей активностью, уменьшает напряжен-
ность, тревогу, улучшает сон.
Пантогам улучшает обменные процессы, повышает устойчивость к гипок-
сии, оказывает гипотензивное действие, уменьшает моторную возбудимость, ак-
тивирует умствен-
ную деятельность,
физическую рабо-
тоспособность.
Препараты назна-
чаются курсами как
монотерапия не ме-
нее 1 месяца, воз-
можно чередование
препаратов по 1 ме-
Таблица 40
Препараты, улучшающие церебральную
гемодинамику
Препарат	Форма выпуска	Доза	Кратность приема
Оксибрал	Сироп 60 или 120 мл	5-10 мл сиропа	Зраза
	Капсулы ретард 30 мг	1 капе ретард	1 раза
Билобил	Табл. 40 к	1 табл	1-2 раза
Кавинтон	Табл 5 мг	1 табл	1-2 раза
Циннаризин	Табл 25 мг	1 табл	2 раза
442
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
сяцу, более эффективным является комбинация с сосудистыми средствами.
Курсы проводятся 2 раза в год.
Медикаментозное лечение артериальной гипертензии
Использование гипотензивных препаратов у детей и подростков осложнено не-
достаточной научной базой данных, касающихся эффективности лекарственных пре-
паратов и особенностей их фармакокинетики у детей, а также отсутствием рекомен-
даций со стороны производителей лекарств по применению многих препаратов в
детском и подростковом возрасте. Существенно затрудняет применение гипотензив-
ных препаратов и отсутствие четких возрастных формулярных рекомендаций.
Тем не менее, в настоящее время для лечения детей и подростков с АГ мо-
гут использоваться 5 основных групп гипотензивных препаратов:
-	диуретики;
-	бета-адреноблокаторы;
-	ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
-	блокаторы кальциевых каналов;
-	антагонисты рецепторов ангиотензина II.
Диуретики. Гипотензивное действие диуретиков обусловлено снижением
общего периферического сосудистого сопротивления, сосудистой реактивно-
сти к вазоактивным веществам.
В качестве гипотензивных средств могут применяться тиазидные и тиазидо-
подобные диуретики в низких дозах, которые считаются эффективными и наи-
более дешевыми гипотензивными препаратами, они могут быть использованы
как для монотерапии, так и в комбинации с другими препаратами. Высокие дозы
не применяют из-за возможности развития осложнений и побочных эффектов.
Часто используются калийсберегающие препараты. Петлевые диуретики (фу-
росемид) применяются только при лечении гипертонических кризов и при
сопутствующей почечной недостаточности.
Основными побочными эффектами диуретиков являются гипокалиемия,
гиперурикемия, гиперлипидемия, гипергликемия, нарушение потенции у юно-
шей, ортостатическая гипотония.
Особые показаниями к назначению диуретиков являются метаболический
синдром, ожирение, сахарный диабет, повышпение чувствительности к соли,
гипертрофия миокарда левого желудочка, систолическая АГ.
Рекомендуемые препараты:
Гидрохлортиазид (гипотиазид) (таблетки по 25 мг) Режим дозирования:
Дети: 1-3 мг/кг/сугки перорально за 2 приема. Подростки: 12,5 -25 мг в 1-2
приема (перорально) в сутки. Особые замечания: Применять с осторожностью в
связи с возможностью возникновения побочных эффектов, необходим контроль
уровня калия, глюкозы, липидов крови, контроль ЭКГ - каждые 4 недели лечения.
Низкие дозы препарата (6,25 мг 1 раз в сутки) повышают эффективность других
гипотензивных препаратов без нежелательных метаболических эффектов.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
443
Индапамид (таблетки по 1,5 мг) с замедленным высвобождением (арифон
ретард). Режим дозирования: Дети старшего возраста и подростки: 1,5 мг пе-
рорально 1 раз в сутки. Увеличение дозы не проводится. Особые замечания:
контроль уровня калия в крови, контроль ЭКГ каждые 8 недель лечения.
Спиронолактон (верошпирон) начальная доза 1 мг/кг в сутки, максималь-
ная - 3 мг/кг в сутки в 2 приема.
Триамтрен начальная доза 1-2 мг/кг в сутки, максимальная - 3-4 мг/кг в
сутки, в 2 приема, но не более 300 мг в день.
Амилорид - калийсберегающий диуретик, назначается из расчета 0,1-0,2 мг/кг
в сутки в 1 прием, максимально 20 мг в сутки, может применяться у подростков.
Фуросемид (лазикс) (таблетки по 40 мг, ампулы 1% - 2 мл) Режим дозиро-
вания: Новорожденные: 1-4 мг/кг перорально 1-2 раза в сутки; 1-2 мг/кг
внутривенно или внутримышечно 1-2 раза в сутки. Дети: 1-3 мг/кг/сугки (мак-
симально 40 мг/сутки) перорально за 1-2 приема; 1-2 мг/кг внутривенно или
внутримышечно 1-2 раза в сутки. Подростки: 20-40 мг перорально 1 раз в
сутки. Применяется чаще для лечения гипертонических кризов.
Бета-адреноблокаторы разделяют на: неселективные, блокирующие бета,-
и бета2-адренорецепторы, к ним относятся пропранолол, обзидан или инде-
рал и надолол, селективные, блокирующие только бета1-адренорецепторы, к
ним относятся: метопролол, атенолол, бетаксолол (локрен). Основные дозы
препаратов представлены в табл. 41.
3-адреноблокаторы обладают отрицательным хроно-, дромо-, батмо- и инот-
ропными эффектами, повышают чувствительность барорефлекса, снижают об-
щее периферическое сосудистое сопротивление, ингибируют активность симпа-
тической нервной системы, уменьшают секрецию ренина почками, ингибируют
образование ангиотензина II в сосудистой стенке, усиливают секрецию пред-
сердного натриуретического фактора, тормозят секрецию Т4, инсулина.
Основные показания к назначению ^-адреноблокаторов - стабильная фор-
ма артериальной гипертензиии в сочетании с гиперкинетическим типом гемо-
динамики, тахикардией, избыточные симпатотонические влияния.
Таблица 41
Основные 3-адреноблокаторы
Основные бета-адреноблоторы	Доза мг/кг/сут. Дат	Доза нг/кг/сут. Подростки	Кратность приема
Атенолол	0.8-1,0	0,8	1-2 раза
Метопролол (беталок)	-	50-100 мг	1-2 раза
Пропранолол(ицдерал, обзидан)	0,5-1,0	0,5-1,0	3-4раза
Пицдолол(вискен)		0,05	1
Бисопролол (конкор)		0,1	1
Бетаксолол (локрен)		0.2	1
Надолол (коргард)		0,7	1
444
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Назначение препаратов требует определения уровня глюкозы, липидов в кро-
ви, контроля ЭКГ через каждые 4 недели от начала лечения, проводится регу-
лярная оценка эмоционального состояния пациента, оценка мышечного тонуса.
Основными побочными эффектами бета-адреноблакаторав являются: бра-
дикардия, атриовентрикулярная блокада, депрессия, эмоциональная лабиль-
ность, бессонница, ухудшение памяти, утомляемость, бронхоспастические ре-
акции, гипергликемия, гиперлипидемия, мышечная слабость, нарушение потен-
ции у юношей.
Бета-адреноблокаторы противопоказаны при обструктивных заболевания
легких, нарушениях проводимости, депрессии, гиперлипидемии, сахарном ди-
абете. Также их применение нежелательно при АГ у спортсменов и физически
активных пациентов, при АГ у сексуально активных юношей.
Ингибиторы ангиотеизин-превращающего фермента. Ингибируют пре-
вращение ангиотензина I в ангиотензин II в крови и тканях, тормозят распад
брадикинина. Стимулируют синтез вазодилатирующих простагландинов, эндо-
телиальных факторов, уменьшают активность симпатической нервной систе-
мы, уменьшают уровень альдостерона в крови, воздействуют на прессорный
натрийуретический гормон. Фармакодинамические эффекты ингибиторов ан-
гиотензинпревращающего фермента включают: гипотензивный за счет вазо-
дилатации артерий и вен (при этом, не влияя на ЧСС и сердечный выброс), на-
трий-диуретический связанный с почечной вазодилатацией, уменьшение пред-
и постнагрузки на сердце, улучшение диастолической функции левого желу-
дочка, воздействие на факторы роста, вызывают уменьшение гипертрофии
левого желудочка, гипертрофии сосудистой стенки, улучшают качество жизни,
им несвойственен синдром отмены.
Показания к назначению ингибиторов ангиотензин-превращающего фермен-
та: гипокинетический тип гемодинамики, повышение уровня ренина плазмы,
преимущественное повышение диастолического артериального давления.
Основные побочные эффекты препаратов проявляются в возникновении
"гипотонии первой дозы", гиперкалиемии, появлении сухого кашля, крайне
редко возможно появление азотемия, отека Квинке.
Противопоказаниями к назначению препаратов являются беременность,
гиперкалиемия, стеноз почечных артерий. Назначения препаратов требует
контроля лейкоцитарной формулы крови каждые 8 недель лечения.
Курс назначения препарата не менее 1 месяца, возможно постепенное сни-
жение дозы. В педиатрической практике наиболее часто используются капо-
тен или пролонгированные препараты эналаприл, фозиноприл, особенно у
больных с симптоматической артериальной гипертензией. Длительность при-
менения препарата определяется клиническим эффектом и результатами су-
точного мониторирования АД. Рекомендуемые дозы препаратов представле-
ны в табл. 42.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
445
Таблица 42
Основные ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
Название	Суточная доза мг/кг дети	Суточная доза, подростки	Кратность приема, сут
Каптоприл	0,7-1.0	37,5-75 мг	3
Эналаприл	0.1-0,3	5-20 мг	1-2
Фозиноприл	0,1-0.3	5-20 мг	1
Блокаторы кальциевых каналов. В настоящее время при лечении АГ у де-
тей и подростков чаще используются пролонгированные препараты этой груп-
пы. Показаниями к назначению этих препаратов является систолическая АГ,
необходимость сочетания гипотензивной терапии с нестероидными противо-
воспалительными препаратами.
Основные побочные зффекты проявляются головокружением, гиперемией
лица, возможно развитие периферических отеков, брадикардии, атриовентри-
кулярной блокады (недигидропиридиновые), желудочно-кишечные расстройств.
Противопоказаниями являются нарушения проводимости.
Амлодипин (таблетки по 5 и 10 мг). Режим дозирования: Дети: 0,3 мг/кг/
сутки за 1 прием. Подростки: 5-10 мг 1 раз в сутки. Рекомендуется регуляр-
ная оценка эмоционального состояния пациента, оценка мышечного тонуса.
Возможно возникновение отеков нижних конечностей.
Нифедипин (таблетки по 10 мг) относится к антоганистам кальция корот-
кого действия, что затрудняет его использование для длительной терапии. Це-
лесообразно применять препарат для купирования кризов. Режим дозирова-
ния Дети: 0,25-0,5 мг/кг/сутки (максимальная разовая доза 10 мг) перораль-
но за 3 приема (максимально 1-2 мг/кг/сутки). Подростки: 10-30 мг/сутки
перорально за 3 приема.
Антагонисты рецепторов ангиотензина П. Механизм действия препаратов
связан с блокадой ангиотензина II (рис. 125) независимо от пути его образова-
ния, что обеспечивает их высокую эффективность и хорошую переносимость.
Препараты применяются при непереносимости препаратов других групп.
Основные побочные эффекты: головокружение, головная боль, слабость,
периодические отеки.
Противопоказания: гиперчувствительность, гиперкалиемия, дегидратация,
беременность, кормление грудью.
Рекомендуемые препараты: Лозартан (таблетки по 50 и 100 мг). Режим дози-
рования: Дети старшего возраста и подростки: 25-50 мг/сутки за 1 прием.
Возожно увеличение дозы до 100 мг в сутки. Особые замечания: Больным с пато-
логией печени следует назначать меньшие дозы. С осторожностью применяют при
двустороннем стенозе почечных артерий или стенозе почечной артерии единствен-
ной почки (повышен риск нарушения функции почек), при умеренном и тяжелом
нарушении функции почек, застойной сердечной недостаточности.
446
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 125. Механизмы антигипертензивного действия АТ.-акгиотензиновных
рецепторов (цитируется по Д.В. Преображенскому, 1999)
Блокаторы АТ,-ангиотензиновых рецепторов, помимо прочего, нарушают механизмы
отрицательной обратной связи (обозначены пунктирной линией), что ведет к увеличе-
нию высвобождения ангиотензиногена из печени и ренина из юкстагломерулярного
аппарата почек. Сокращения: ПГ-£г - простагландин- Ег; ПГ-1; - простагландин 1г
(простациклин); NO - оксид азота
Ирбезатан (апровель) дети 6-12 лет 75-150 мг в сутки, старше 13 лет -
150-300 мг в сутки, дается один прием.
Медикаментозная гипотензивная терапия симптоматических АГ зависит
от природы АГ, степени повышения АД, характера гемодинамики и наличия ос-
ложнений:
-	при первичном и вторичном альдостеронизме (повышение индекса Na*/
К*) - калийсберегающие диуретики - (верошпирон);
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков 447
-	при ренальных и сосудистых симптоматических АГ - ингибиторы АПФ;
-	при феохромоцитоме - селективные альфа-адреноблокаторы;
-	при АКТГ-зависимом первичном гиперальдостеронизме - дексаметазон;
-	при хроническом пиелонефрите гипотензивный эффект может быть до-
стигнут применением антибактериальной терапии.
Многие симптоматические АГ (гипоплазия одной почки, стеноз почечной
артерии, феохромоцитома, опухоль, киста почки, альдостерома, коарктация
аорты) подлежат хирургическому лечению.
Лечение гипертонических кризов
Гипертонический криз - это внезапное ухудшение состояния, обусловлен-
ное резким повышением АД. Гипертонические кризы чаще всего возникают при
симптоматических АГ (острый гломерулонефрит, системные заболевания со-
единительной ткани, реноваскулярная патология, феохромоцитома, черепно-
мозговые травмы и др.).
У детей и подростков выделяют гипертонические кризы двух типов:
-	первый тип гипертонического криза характеризуется возникновением
симптомов со стороны органов-мишеней (ЦНС, сердце, почки);
-	второй тип гипертонического криза протекает как симпатоадреналовый
пароксизм с бурной вегетативной симптоматикой.
Клиническая картина гипертонического криза характеризуется внезапным
ухудшением общего состояния, подъемом систолического АД (более 150 мм рт.
ст.) и/или диастолического давления (более 95 мм рт. ст.), резкой головной
болью. Возможны головокружение, нарушение зрения (пелена перед глазами,
мелькание мушек), тошнота, рвота, озноб, бледность или гиперемия лица, ощу-
щение страха.
Основная цель купирования гипертонического криза - контролируемое
снижение АД до безопасного уровня для предотвращения осложнений. Бы-
строе снижение АД не рекомендуется в связи с опасностью возникновения
резкой гипотензии, ишемии мозга и внутренних органов. Обычно снижение
АД до нормального уровня (ниже 95-го перцентиля для данного пола, воз-
раста и роста) осуществляется поэтапно: в первые 6-12 часов АД снижа-
ют на 1/3 от планируемого снижения; в течение первых суток АД снижают
еще на 1/3; в течение последующих 2-4 дней достигают полной нормали-
зации АД.
Для купирования гипертонического криза необходимо:
-	создание максимально спокойной обстановки;
-	применение гипотензивных препаратов;
-	седативная терапия.
Для купирования гипертонического криза у детей могут быть использова-
ны следующие группы гипотензивных препаратов:
-	прямые вазодилататоры;
448
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	альфа-адреноблокаторы;
-	бета-адреноблокаторы;
-	блокаторы кальциевых каналов;
-	диуретики.
Наиболее часто используемыми вазодилататорами, применяемыми для ку-
пирования гипертонических кризов, являются:
-	гидралазин - вазодилятатор прямого действия, наиболее эффективен
при внутривенном введении, при этом достигается немедленный эффект,
при внутримышечном введении эффект наступает через 15-30 минут.
Препарат не ухудшает почечный кровоток, редко приводит к ортостати-
ческой дизрегуляции. Используется в начальной дозе 0,15-0,2 мг/ кг
внутривенно. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена каж-
дые б часов, до максимальной 1,5 мг/кг.
-	нитропруссид натрия - артериолярный и венозный дилятатор. Он уве-
личивает почечный кровоток, оказывая минимальное воздействие на сер-
дечный выброс, контролирует АД при внутривенном введении. Началь-
ная доза у детей и подростков 0,5-1 мкг/кг/минуту с последовательным
повышением дозы до 8 мкг/кг/минуту. При длительном применении (>
24 часов) возможно возникновение метаболического ацидоза.
Альфа-адреноблокаторы:
-	празозин - селективный альфа^адреноблокатор. Характеризуется отно-
сительно коротким антигипертензивным действием. Быстро всасывает-
ся из желудочно-кишечного тракта (период полураспада 2-4 часа). При
приеме первой дозы препарата отмечается наиболее выраженное тера-
певтическое действие, возможна ортостатическая дизрегуляция, в связи
с этим, после приема препарата больной должен находиться в горизон-
тальном положении, начальная доза 0,5 мг.
- фентояамин - неселективный альфа-адреноблокатор, вызывает крат-
ковременную и обратимую блокаду как постсинаптических альфа^ад-
ренорецепторов, так альфа2- адренорецепторов. Фентоламин является
эффективным антигипертензивным препаратом с кратковременным дей-
ствием. Препарат применяется для лечения гипертонического криза
при феохромоцитоме» Побочные эффекты связаны с блокадой альфа2-
адренорецепторов (сердцебиение, синусовая тахикардия, тахиаритмии,
тошнота, рвота, диарея и др.). Фентоламин вводится внутривенно ка-
пельно или медленно струйно в 20 мл физиологического раствора хло-
ристого натрия (2 мг, но не более 10 мг, каждые 5 минут) до нормали-
зации АД.
Бета-адренобяокаторы. Целью применения бета-адреноблокаторов при
гипертоническом кризе является устранение избыточных симпатикотоничес-
ких влияний. Эти препараты применяются в тех случаях, когда подъем АД со-
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
449
провождается резко выраженной тахикардией и нарушениями сердечного
ритма. Предпочтение следует отдавать селективным бета^адреноблокаторам.
Следует подчеркнуть, что бета-адреноблокаторы нельзя применять при гипер-
тоническом кризе, развивамющемся на фоне феохромоцитомы. Наиболее ча-
сто используют следующие препараты:
-	атенолол применяется в дозе 0,7 мг/кг массы тела. В более тяжелых слу-
чаях, при неэффективности атенолола, применяются внутривенные инфу-
зии эсмолола.
-	эсмолол является селективным бета^адреноблокатором ультракороткого
действия, не обладает внутренней симпатикомиметической и мембранос-
табилизирующей активностью. Гипотензивный эффект препарата обуслов-
лен отрицательным хроно- и инотропным действием, снижением сердеч-
ного выброса и общего периферического сосудистого сопротивления. При
внутривенном введении эффект наступает через 5 минут. В течение пер-
вой минуты препарат вводится в начальной дозе 500-600 мкг/кг. При от-
сутствии эффекта доза может быть увеличена на 50 мкг/кг/минуту каждые
5-10 минут, до максимальной 200 мкг/кг/мин. Период полураспада пре-
парата равен 9 минутам, в течение 20 минут эсмолол полностью разруша-
ется, выводится почками за 24-48 часов. Побочное действие: гипотензия,
брадикардия, снижение сократительной функции миокарда, острый отек
легких.
-	лабетолол относится к альфа- и бета-адреноблокаторам и является пре-
паратом выбора для купирования гипертонических кризов, так как не вы-
зывает рефлекторной тахикардии. Доза препарата не зависит от функ-
ции почек. Эффект развивается в течение 30 минут (период полувыве-
дения 5-8 часов). Препарат применяется внутривенно в начальной дозе
0,2-0,25 мг/ кг. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до
0,5 мг/кг (максимальная доза 1,25 мг/кг). Применение препарата огра-
ничивается возникновением побочных явлений: тошноты, головокруже-
ний, бронхоспазма, поражений печени.
Для лечения неосложненных гипертонических кризов чаще всего применя-
ются следующие блокаторы кальциевых каналов:
-	нифедипин является эффективным препаратом для купирования гипер-
тонических кризов. Препарат применяется сублингвально или перорально
в дозе от 0,25 до 0,5 мг/ кг. Эффект развивается на б минуте, достигая
максимума к 60-90 минуте.
-	верапамил способствует снижению давления за счет снижения общего
периферического сосудистого сопротивления, артериолярной дилятации,
диуретического и натрийуретического эффекта. Возможно пероральное
применение препарата в дозе 40 мг. При неэффективности - внутривен-
ное медленное введение из расчета 0,1-0,2 мг/кг.
450
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
Из группы диуретиков используется фуросемид. Препарат вводится внут-
ривенно в дозе 1 мг/кг.
Седативная терапия является вспомогательный компонентом лечения ги-
пертонического криза. Препаратом выбора - седуксен (реланиум), применя-
емый внутрь в таблетках по 5 мг или внутримышечно в растворе по 1-2 мл.
Принципы диспансерного наблюдения
Диспансеризация - это метод активного динамического наблюдения за
состоянием здоровья населения, в том числе детей и подростков. Диспан-
серному наблюдению подлежат все дети и подростки с отягощенной на-
следственностью по гипертонической болезни, высоким нормальным АД,
артериальной гипертензией и гипертонической болезнью.
Диспансеризация включает:
-	взятие на медицинский учет всех лиц детского и подросткового возрас-
та с отягощенной наследственностью по гипертонической болезни, вы-
соким нормальным АД, АГ и гипертонической болезнью;
-	периодическое медицинское обследование этих лиц с целью предупреж-
дения прогрессирования АГ;
-	проведение комплекса оздоровительных и лечебных мероприятий, на-
правленных на нормализацию АД;
-	проведение врачебно-профессиональной консультации и профориента-
ции детей и подростков с АГ и гипертонической болезнью с учетом их
пола и возраста.
Дети и подростки с отягощенной наследственностью по гипертонической
болезни, высоким нормальным АД должны осматриваться врачом-педиатром
1 раз в б месяцев (обследование ограничивается антропометрией и трехкрат-
ным измерением АД). Указанный контингент должен быть включен в диспансер-
ную группу I (ДI) или II группу здоровья.
При подтверждении диагноза АГ (эссенциальной или симптоматической)
или ГБ ребенок или подросток наблюдается врачом-педиатром 1 раз в 3-4
месяца. Для определения объема диагностических мероприятий, выработки
тактики немедикаментозного и медикаментозного лечения и по вопросам борь-
бы с факторами риска ГБ ребенок должен быть проконсультирован кардиорев-
матологом (при АГ - 1 раз в б месяцев, при ГБ - 1 раз в 3 месяца). По показа-
ниям ребенок или подросток может быть проконсультирован нефрологом, оку-
листом и невропатологом. Обязательные исследования (см. раздел "Этапы
диагностики и дифференциальной диагностики артериальных гипертензий")
проводятся не реже 1 раза в год, дополнительные - по показаниям.
Дети и подростки с АГ должны быть включены во II диспансерную груп-
пу учета (ДП), а с гипертонической болезнью - в III (ДШ), чему соответ-
ствуют III и IV группы здоровья.
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
451
Все данные вносятся в историю болезни ребенка (ф. 112/у) и медицинс-
кую карту ребенка (ф. 02б/у).
Показаниями для стационарного обследования детей и подростков с АГ
являются: стойкое повышение АД, наличие сосудистых кризов, недостаточная
эффективность лечения в амбулаторных условиях, неясность генеза АГ.
Заключение
Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний в детском и юношеском
возрастах имеет первостепенное значение для улучшения состояния здоровья
у взрослых и увеличения продолжительности жизни. Тем более, что для пос-
ледних лет характерно прогрессивное увеличение заболеваемости и смертно-
сти от болезней системы кровообращения в детском и подростковом возрас-
те. Так с 1985 по 1995 годы в 1,5 раза возросло число детей, страдающих сер-
дечно-сосудистыми заболеваниями, в 2.5 раза увеличилось число детей,
состоящих на диспансерном учете с этой патологией. Прогнозируется еще
большее ухудшение медико-демографической ситуации в будущем, если не уда-
стся преодолеть складывающуюся угрожающую тенденцию роста и распрост-
раненности сердечно-сосудистой патологии. Имеется негативная тенденция
увеличения заболеваемости с первого по пятый класс более чем в 2 раза. В
связи с этим крайне необходима эффективная программа профилактики и
лечения сердечно-сосудистых заболеваний у детей.
Артериальная гипертония регистрируется у 12-18% школьников. Высока
вероятность трансформации артериальной гипертензии у детей и подростков
во взрослом возрасте в такие тяжелые заболевания сердца, как гипертоничес-
кая болезнь и ишемическая болезнь сердца, являющиеся основной причиной
инвалидизации и смертности взрослого населения. Раннее выявление, лече-
ние и особенно профилактика артериальной гипертензии у детей в настоящее
время находятся на очень низком уровне в России. Как правило, артериаль-
ная гипертензия диагностируется у лиц трудоспособного возраста, когда фор-
мируются сосудистые осложнения и требуется регулярное медикаментозное
лечение, а профилактические меры недостаточны. Профилактика и лечение ар-
териальной гипертензии в детском возрасте является более эффективной по
сравнению с взрослыми контингентом больных.
В основе артериальной гипертензии у детей и подростков лежит вегетатив-
ная дисфункция и тесно связанное с ней хроническое психоэмоциональное
напряжение. Избыточная реактивность на психоэмоциональное напряжение
является важным маркером развития стойкой артериальной гипертензии.
По заключению экспертов ВОЗ, немедикаментозные методы лечения арте-
риальной гипертензии у детей должны быть основными. Главная задача лече-
ния и профилактики артериальной гипертензии у детей заключаются в кор-
рекции вегетативной дисфункции и психоэмоционального напряжения.
452
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Изменение сложившейся в настоящее время неблагоприятной ситуации дол-
жно произойти за счет выявления и лечения уже заболевших, но, и в основ-
ном за счет раннего выявления начальных стадий заболевания в группах рис-
ка. Диагностика артериальной гипертензии не представляет большой трудно-
сти, для этого необходимо лишь правильно измерить АД и сопоставить его с
соответствующими нормативами. Необходимо, чтобы педиатры были знакомы
и строго придерживались стандартизированных методов измерения АД и имели
процентильные таблицы для определения уровня АД, учитывающие не только
возраст и пол, но и процентиль роста. В противном случае возможна как ги-
подиагностика, так и гипердиагностика артериальной гипертонии. Важным
следует считать выделение понятия "пограничной артериальной гипертензии".
К этой группе относятся дети и подростки, артериальное давление которых
находится на верхней границе нормы, в диапазоне от 90 до 95 центиля. Они
подлежат длительному диспансерному наблюдению и активному профилакти-
ческому вмешательству как угрожаемые по развитию артериальной гипертен-
зии.
С целью улучшения качества диагностики артериальной гипертензии и вы-
явления скрытых форм повышенной сосудистой реактивности, гипертензивной
перестройки гемодинамики на фоне физической нагрузки и психоэмоциональ-
ного напряжения следует шире внедрять такие методы диагностики как вело-
эргометрия и психоэмоциональная информационная проба (телеигра). Также
целесообразно более широкое применение метода суточного мониторирова-
ния АД, дающего более полную информацию об уровне АД в течение суток,
позволяющего выявить нарушения циркадной организации суточного профи-
ля АД. Этот метод позволяет объективизировать дифференциальную диагнос-
тику различных форм артериальной гипертензии. Разграничение больных с
феноменом "гипертонии на белый халат", лабильной и стабильной артериаль-
ной гипертензией имеет не только диагностическое значение, но и во многом
определяет тактику лечения и прогноз.
Необходимо дальше совершенствовать систему профилактики и лечения ар-
териальной гипертензии у детей. В развитии гипертонической болезни большую
роль играют психоэмоциональные, поведенческие факторы, тесно связанные с
функциональным состоянием сердечно-сосудистой и вегетативной нервной си-
стем. В связи с этим большое значение принадлежит разработке психосомати-
ческих принципов профилактики. Для их внедрения в практическое здравоох-
ранение необходимо преодоление чисто соматического мышления педиатров и
терапевтов, которые должны владеть основами психоневрологии и медицинс-
кой психологии. Врач должен распозновать на основании жалоб ребенка харак-
тер функциональных изменений в сердечно-сосудистой системе и других орга-
нах психоэмоциональные отклонения, являющиеся патогенетической основой
этих симптомов и поэтому требующих первоочередной коррекции.
Лекция 17. Артериальная гипертензия у детей и подростков 453
Необходимо совершенствовать систему взаимосвязи между педиатрами и
кардиологами, терапевтами. С целью преемственной передачи под диспансер-
ное наблюдение подростков с повышенным АД с одной стороны, а с другой
более внимательному отношению к детям, родители которых страдают арте-
риальной гипертензией. Только объединение усилий будет способствовать
снижению заболеваемости гипертонической болезни, являющейся одной из
основных причин инвалидизации и смертности взрослого населения. Эта про-
блема приобретает особую актуальность в нашей стране, лидирующей в мире
по смертности от сердечно-сосудистых заболеваний.
Литература
1.	Александров А. А., Розанов В.Б. Эпидемиология и профилактика повышенного арте-
риального давления у детей и подростков. // Российский педиатрический журнал,
1998. № 2. С. 16-20.
2.	Антонова Л.Т., Сердюковская Г.Н. Внутренние болезни и функциональные расстрой-
ства в подростковом возрасте. // Охрана здоровья подростков. М: Промедэк, 1993.
3.	Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для
врачей. 2 т. М.: Медицина, 1987. С.136-190.
4.	Леонтьева И.В. Артериальная гипертензия у детей и подростков. Лекция. / Прило-
жение к Российскому вестнику перинатологии и педиатрии, М.: 2000. 60 с.
5.	Леонтьева И.В., Ледяев М.Я., Агапитов Л.И. и др. Оценка суточного ритма артериаль-
ного давления у подростков. Учебное пособие для врачей. М.: 1999.
6.	Мазо Р.Э., Надеждина Е.А. Артериальная гипертензия у детей. Минск: Наука и тех-
ника, 1985. 170 с.
7.	Профилактика в детском и юношеском возрасте сердечно-сосудистых заболеваний,
проявляющихся в зрелые годы: время действовать. // Доклад комитета экспертов ВОЗ.
Всемирная организация здравоохранения. Женева, 1992. 34 с.
8.	Рекомендации по диагностике, лечению и профилактике артериальной гипертензии
у детей и подростков. // Приложение к журналу Педиатрия, 2003. №2,32 с.
9.	Report of the Second Task Force an blood pressure control in children. // Pediatrics, 1987.
№79. P. 1-33.
10.	Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in children and adolescents.
A working group report from the National High Blood Pressure Education Progman. //
Pediatrics, 1996. Vol. 98. N4. P. 649-658.
11.	The Fourth Report on the Diagnosis? Evaluation and Treathment of High Blood Pressur
in Children and Adolescnts Pediatrics. 2004. Vol 114. № 2. P. 555-576.
454
ЛЕКЦИИЛО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТ*
Приложение .
Величины АД, соответствующие 90 и 95 цеитилю в зависимости от
возраста и перцентиля роста для мальчиков (цитируется по Update on
the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in children and
adolescents A working group report from the National High Blood
Pressure Education Progman|| Pediatrics.-1996.-Vol.98,N4.-P.649-658)
Возраст (лет)	Перцен- тиль АД	Систолическое АД к соответствии с перцентилем роста							ДиастолическоеАД в соопептвии с перцентилем роста						
		5%	10%	25%	50%	75%	90%	95%	5%	10%	25%	50%	75%	90%	95%
1	90	94	95	97	98	100	102	102	50	51	52	53	54	54	55
	95	98	99	101	102	104	106	106	55	55	56	57	58	59	59
2	90	98	99	100	102	104	105	106	55	55	56	57	58	59	59
	95	101	102	104	106	108	109	110	59	59	60	61	62	63	63
3	90	100	101	103	105	107	108	109	59	59	60	61	62	63	63
	95	104	105	107	109	111	112	113	63	63	64	65	66	67	67
4	90	102	103	105	107	109	110	111	62	62	63	64	65	66	66
	95	106	107	109	111	113	114	115	66	67	67	66	69	70	71
5	90	104	105	106	108	110	112	112	65	65	66	67	66	69	69
	95	108	109	110	112	114	115	116	69	70	70	71	72	73	74
6	90	105	106	108	110	111	113	114	67	66	69	70	70	71	72
	95	109	110	112	114	115	117	117	72	72	73	74	75	76	76
7	90	106	107	109	111	113	114	115	69	70	71	72	72	73	74
	95	110	111	113	115	116	118	119	74	74	75	76	77	78	78
8	90	107	108	110	112	114	115	116	71	71	72	73	74	75	75
	95	111	112	114	116	118	119	120	75	76	76	77	78	79	80
9	90	109	110	112	113	115	117	117	72	73	73	74	75	76	77
	95	113	114	11	117	119	121	121	76	77	78	79	80	80	81
10	90	98	99	100	102	104	105	106	73	74	74	75	76	П	78
	95	101	102	104	106	106	109	110	77	78	79	80	80	81	82
11	90	100	101	103	105	107	108	109	74	74	75	76	77	78	78
	95	104	105	107	109	111	112	113	78	79	79	80	81	82	83
12	90	102	103	105	107	109	110	111	75	75	76	77	78	78	79
	95	106	107	109	111	113	114	115	79	79	80	81	82	83	83
13	90	104	105	106	106	110	112	112	75	76	76	77	78	79	80
	95	108	109	110	112	114	115	116	79	80	81	82	83	83	84
14	90	105	106	108	110	111	113	114	76	76	77	78	79	80	80
	95	109	110	112	114	115	117	117	80	81	81	82	83	84	85
IS	90	106	107	109	111	113	114	115	77	77	78	79	80	81	81
	95	110	111	113	115	116	118	119	81	79	83	83	84	85	86
16	90	107	108	110	112	114	115	116	79	82	80	81	82	82	83
	95	111	112	114	116	118	119	120	83	83	84	85	86	87	87
17	90	128	129	131	133	134	136	136	81	81	82	83	84	85	85
	95	132	133	135	136	136	140	140	85	85	86	87	88	89	89
Текция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
455
Приложение 2
Величины АД, соответствующие 90 и 95 центилю в зависимости от
возраста и перцентиля роста для девочек (цитируется по Update on the
1987 Task Force Report on High Blood Pressure in children and
adolescents A working group report from the National High Blood
Pressure Education Progman|| Pediatrics.-1996.-Vol.98,N4.-P.649-658)
Возраст (лет)	tfr «mi немец	Систоятеоюе АД в соответствии с перцентилем роста							Диастолическое АД • соответствии с перцентилем роста						
		5%	10%	25%	50%	75%	90%	95%	5%	10%	25%	50%	75%	90%	95%
1	90	97	98	99	100	102	103	104	53	53	53	54	55	56	56
	95	101	102	103	104	105	107	107	57	57	57	58	59	60	60
2	90	99	99	100	102	103	104	105	57	57	58	58	59	60	61
	95	102	103	104	105	107	108	109	61	61	62	62	63	64	65
3	90	100	100	102	103	104	105	106	61	61	61	62	63	63	64
	95	104	104	105	107	108	109	110	65	65	66	66	67	67	68
4	90	101	102	103	104	106	107	108	63	63	64	65	65	66	67
	95	105	106	107	108	109	111	111	67	67	68	69	69	70	71
5	90	103	103	104	106	107	108	109	65	66	66	67	68	68	69
	95	107	107	108	110	111	112	113	69	70	70	71	72	72	73
6	90	104	105	106	107	109	110	111	67	67	68	69	69	70	71
	95	108	109	110	111	112	114	114	71	71	72	73	73	74	75
7	90	108	107	108	109	110	112	112	69	69	69	70	71	72	72
	95	110	110	112	113	114	115	116	73	73	73	74	75	76	76
8	90	108	109	110	111	112	113	114	70	70	71	71	72	73	74
	95	112	112	113	115	116	117	118	74	74	75	75	76	77	78
9	90	110	110	112	113	114	115	116	71	72	72	73	74	74	75
	95	114	114	115	117	118	119	120	75	76	76	77	78	78	79
10	90	112	112	114	115	116	117	18	73	73	73	74	75	76	76
	95	116	116	117	119	120	121	122	77	77	77	78	79	80	80
11	90	114	114	116	117	118	119	120	74	74	75	75	76	77	77
	95	118	118	119	121	122	123	124	78	78	79	79	80	81	81
12	90	116	116	118	119	120	121	122	75	75	76	76	77	78	78
	95	120	120	121	123	124	125	126	79	79	80	80	81	82	82
13	90	118	118	119	121	122	123	124	76	76	77	78	78	79	80
	95	121	122	123	125	126	127	128	80	80	81	82	82	83	84
14	90	119	120	121	122	124	125	126	77	77	78	79	79	80	81
	95	123	124	125	126	128	129	130	81	81	82	83	83	84	85
15	90	121	121	122	124	125	126	127	78	78	79	79	80	81	82
	95	124	125	126	128	129	130	131	82	82	83	83	84	85	86
16	90	122	122	123	125	126	127	128	79	79	79	80	81	82	82
	95	125	126	127	128	130	131	132	83	83	83	84	85	66	86
17	90	122	123	124	125	126	128	128	79	79	79	80	81	82	82
	95	126	126	127	19	130	131	132	83	83	83	84	85	66	86
456
ЛЕКЦИИПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Приложение 3
Значения процентилей роста (см)
у мальчиков и девочек в возрасте от 1 до 18 лет
Возраст, годы	Мальчики							Деаочки						
	Процентили							Процентили						
	5-й	10-й	25-й	50-й	75-й	90-й	95-й	5-й	10-й	25-й	50-й	75-й	90-й	95-й
1	71,7	72,8	74,3	76,1	77,7	79,8	81,2	69,8	70,8	72,4	74,3	76,3	78,0	79,1
2	82,5	83,5	85,3	86,8	89,2	92,0	94,4	81,6	82,1	84,0	86,8	89,3	92,0	93,6
3	89,0	90,3	92,6	94,9	97,5	100,1	102,0	88,3	89,3	91,4	94,1	96,6	99,0	100,6
4	95,8	97,3	100,0	102,9	105,7	108,2	109,9	95,0	96,4	98,8	101,6	104,3	106,6	108,3
5	102,0	103,7	106,5	109,9	112,8	115,4	117,0	101,1	102,7	105,4	108,4	111,4	113,8	115,6
6	107,7	109,6	112,5	116,1	119,2	121,9	123,5	106,6	108,4	111,3	114,6	118,1	120,8	122,7
7	113,0	115,0	118,0	121,7	125,0	127,9	129,7	111,8	113,6	116,8	120,6	124,4	127,6	129,5
8	118,1	120,2	123,2	127,0	130,5	133.6	135,7	116,9	118,7	122,2	126,4	130,6	134,2	136,2
9	122,9	125,2	128,2	132,2	136,0	139,4	141,8	122,1	123,9	127,7	132,2	136,7	140,7	142,9
10	127,7	130,1	133,4	137,5	141,6	145,5	148,1	127,5	129,5	133,6	138,3	142,9	147,2	149,5
11	132,6	135,1	138,7	143,3	147,8	152,1	154,9	133,5	135,6	140,0	144,8	149,3	153,7	156,2
12	137,6	140,3	144,4	149,7	154,6	159,4	162,3	139,8	142,3	147,0	151,5	155,8	160,0	162,7
13	142,9	145,8	150,5	156,5	161,8	167,0	169,8	145.2	148,0	152,8	157,1	161,3	165,3	168,1
14	148,8	151,8	156,9	163,1	168,5	173,8	176,7	148,7	151,5	155,9	160,4	164,6	168,7	171,3
15	155,2	158,2	163,3	169,0	174,1	178,9	181,9	150,5	153,2	157,2	161,8	168,3	170,5	172,8
16	161,1	163,9	168,7	173,5	178,1	182.4	185,4	151,6	154,1	157,8	162,4	168,9	171,1	173,3
17	164,9	167,7	171,9	176,2	160,5	184,4	187,3	152,7	155,1	158,7	163,1	167,3	171,2	173,5
18	165,7	168,7	172,3	176,8	181,2	185,3	187,6	153,6	156,0	159,6	163,7	167,6	171,0	173,6
Примечание.
Источник заимствовано из ссылки [Growth and Development. In Nelson WE, Behrman RE, Khegman RM,
AivmAM, eds Nelson Textbook of Peiatncs Philadelphia WB Saunders Company, 1996 50-2]
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
457
Приложение 4
Шкала Танвера для определения степени полового развития
Девочки		
Стадия	Оволосение лобка	Развитие грудных желез
1	Препубертатное, только пушковые волосы	Препубертапюе, увеличение только соска
II	Редкие, слегка пигментированные волосы в области больших половых губ	Увеличение грудных желез, определяемое визуально или пальпаторно; увеличение диаметра ареол
III	Волосы более темные, грубые, вьющиеся, распространяющиеся на лобок	Дальнейшее увеличение грудных желез и ареол без выделения их контура
IV	Взрослый тип оволосения без распространения на внутреннюю поверхность бедер	Выступание ареолы и соска над поверхностью грудной железы
V	Взрослый тип оволосения с распространением на внутреннюю поверхность бедер в форме перевернутого треугольника, но без перехода Halneaalba	Взрослые контуры грудной железы с выступанием над ее поверхностью только соска
Мальчики		
Стадия	Оволосение лобка	Развитие половых органов
1	Препубертатное, только пушковые волосы	Половые органы препубертатные, размер яичек в длину < 2,5 см
II	Редкие, слегка пигментированные волосы у основания полового члена	Утолщение и покраснение мошонки, увеличение размера яичек: от 2,5 до 3,2 см
III	Волосы более темные, грубые, вьющиеся, распространяющиеся на лобок	Увеличение полового члена, особенно в длину, дальнейшее увеличение размера яичек от 3,3 до 4,0 см
IV	Взрослый тип оволосения без распространения на внутреннюю поверхность бедер	Дальнейшее увеличение полового члена в длину и толщину, увеличение яичек от 4,1 до 4,5 см, пигментация мошонки
V	Взрослый тип оволосения с распространением на внутреннюю поверхность бедер в форме перевернутого треугольника, но без перехода на Imee alba	Половые органы взрослого человека по форме и размерам, размер яичек > 4,5 см
458
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Приложение 5
Значения индекса Кетле для оценки избыточной массы тела (ИМТ)
и ожирения у детей и подростков в возрасте от 2 до 18 лет
Возраст (гол*)	ИМТ90цеипип		Ожирение 69 цеитим	
	ЮММОЙЛМ	КОНСКИЙ ПОЛ	нукской пол	конский пм
2	18,41	18,02	20,09	19,81
2,5	18,13	17,76	19,80	19,55
3	17,89	17,56	19,57	19,36
3,5	17,69	17,40	19,39	19,23
4	17,55	17,28	19,29	19,15
4,5	17,47	17,19	19,26	1912
5	17,42	17,15	19,30	19,17
5,5	17,45	17,20	19,47	19,34
6	17,55	17,34	19,78	19,65
6.5	17,71	17,53	20,23	20,08
7	17,92	17,75	20,63	20,51
7,5	18,16	18,03	21,09	21,01
8	18,44	18,35	21,60	21,57
8,5	18,76	18,69	22,17	22,18
9	19,10	19,07	22,77	22,81
9,5	19,46	19,45	23,39	23,46
10	19,84	19,86	24,00	24,11
10,5	20,20	20,29	24,57	24,77
11	20,55	20,74	25,10	25,42
11.5	20,89	21,20	25,58	26,05
12	21,22	21,68	26,02	26,67
12,5	21,56	22,14	26,43	27,24
13	21,91	22,58	26,84	27,76
13,5	22,27	22,98	27,25	28,20
14	22,62	23,34	27,63	28,57
14,5	22,96	23,66	27,96	28,87
15	23,29	23,94	28,30	29,11
15,5	23,60	24,17	28,60	29,29
16	23,90	24,37	28 88	29,43
16,5	24,19	24,54	29,14	29,58
17	24,46	24,70	29,41	29,69
17,5	24,73	24,85	29,70	29,84
18	25	25	30	30
Источник Т J Cole, М С Bellizzi, К М Regal, W Н Dietz Establishing a standard definition fa child overweight
and obesity worldwide ntematnnal survey BMJ 2000,3201-6
Лекция 11. Артериальная гипертензия у детей и подростков
459
Приложение 6
Критерии стратификации риска
Факторы риска	Поражение органов имшвмй (ГБ II стадии, ВО31993)	Ассоциированные (сопутствующие) клинические состояния (ГБ III стадии, ВО31993)
Основные -	Мужчины > 55 пет -	Женщины > 65 лет -	Курение -	Холестерин > 6,5 ммоль/л -	Семейный анамнез ранних сердечно-сосудистых заболева- ний (у женщин < 65 лет, у мужчин <55 лет) -	Сахарный диабет Дополнительные факторы риска *, негативно влияющие на прогноз больного с АГ -	Снижение холестерина ЛПВП -	Повышение холестерина ЛПНП -	Микроальбуминурия при диабете -	Нарушение толерантности к глюкозе -	Ожирение -	Малоподвижный образ жизни -	Повышение фибриногена -	Социально-экономическая группа риска	Гипертрофия левого желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ или рентгенография) Протеинурия и/или креатинемия 1,2-2,0 мг/дп Ультразвуковые или рентгенологические признаки атеросклероти- ческой бляшки Генерализованное или очаговое сужение артерий сетчатки	Цереброваскулярные заболевания -	Ишемический инсульт -	Геморрагический инсульт -	Транзиторная ишемическая атака Заболевания сердца -	Инфаркт миокарда -	Стенокардия -	Коронарная реваскуляризация -	Застойная сердечная недостаточ- ность Заболевания почек -	Диабетическая нефропатия -	Почечная недостаточность (креатинемия > 2,0 мг/дп) Сосудистые заболевания -	Расслаивающая аневризма аорты -	Симптоматическое поражение периферических артерий Гипертоническая ретинопатия -	Геморрагии или экссудаты -	Отек соска зрительного нерва
Приложение 7
Рекомендуемые продукты и блюда
-	Хлеб и хлебобулочные изделия из муки грубого помола, содержащие огруби, хлеб из цельного зерна
-	Супы аатехармноме овощные, крупяные, молочные, фруктовые, свекольники,
-	Мясо и птица нежирные сорта говяд ины, телятина, нежирная свинине, куры, индейка, кролики (в виде
котлет, запеканок, отварного, а затем запеченного порщюнного мяса, тефтелей, фрикаделек суфле,
голубцов},
-	Рыба нежирная (отварная, запеченая кусками, а так же в виде котлет, суфле, рулетов),
-	Продукты моря кальмары, мидии, морской гребешок, креветки, морская капуста (отварные и в виде
пловов, котлет, запеканок),
-	Крупы- гречневая, овсяная, пшенная (в виде гарниров к блюдам и молочных каш),
-	Молоко и молочные продукты с пониженным содержанием жира молото, кисломолочные напитки,
творог и блюда из него с фруктами, морковью и т д, неострый сыр, сметана (в блюдах),
-	Яйца всмятку и в виде омлетов (не более 2-3 яиц в неделю),
-	Жиры масло сливочное несоленое, растительные масла (подсолнечное, кукурузное, рапсовое,
оливковое, соевое) в натуральном виде и в блюдах,
-	Овощи- картофель, белокочанная капуста, цветная капуста, морковь, свекла, огурцы, томаты, тыква,
салат, зеленый горошек, зеленый лук, петрушка, укроп (свежие и отварные, в виде запеканок, рагу),
-	Фрукты, ягоды яблоки, груши, сливы, вишня, клубника, малина, абрикосы, персики и др (ежедневно в
натуральном виде и в блюдах) Сухофрукты инжир, курага, изюм,
-	Кондитерские изделия не сдобное печенье, крекеры, ограниченно мед, варенье, джемы, зефир,
пастила, мармелад, карамель,
460
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	Соусы на овощном отваре, молочные, сметанные, томатные, фруктовые;
-	Закусят. салаты из свежих овощей с растительным маслом, винегреты, овощная икра, салаты
фруктовые и с отварными морепродуктами, вареные колбасы типа ‘Докторской* (ограниченно);
-	Наттж некрепкий чай, фррттовые и овощные соки, отвар шиповника, компот из сухофруктов (кураги,
чернослива и гд.).
Исключаются.- экстрактивные вещества, натуральный кофе, крепкозаваренный чай, какао, шоколад и
шоколадные конфеты, тонизирующие налитки типа «Кока-кола», «Пепси-кола», «Байкал» и
др.; продукты с высоким содержанием соли (консервы, копченые колбасы и сыры,
д еликатесы из рыбы, икра, квашеные и маринованные овощи).
Саль поваренная ограничивается до 4-5 г в сутки в период обострения.
Способ кулинарной обработки: отваривание, тушение, запекание.
Режим питания: 5 оаз в день. Температура блюд от 20° до ЙУС.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
461
ЛЕКЦИЯ 12.
Артериальная гипотония
у детей и подростков
Введение
Актуальность проблемы первичной артериальной гипотонии обусловлена
широкой распространенностью данного страдания в детской и подростковой
популяции, динамичностью и полиморфизмом клинических проявлений, выра-
женным снижением физической и умственной работоспособности, что приво-
дит к развитию синдрома школьной дезадаптации и резкому снижению каче-
ства жизни.
Артериальная гипотония приводит к снижению, а в ряде случаев и к поте-
ре трудоспособности. Так, по данным страховой компании Штутгарта потери
трудоспособности у взрослых из-за гипотонических циркуляторных нарушений
на 54% превысили таковые при артериальной гипертензии.
Если этой проблеме у взрослых посвящено достаточное число статей, то в
педиатрической литературе этому состоянию уделяется гораздо меньшее вни-
мание. Статистические данные последних лет свидетельствуют о тенденции
к росту частоты артериальной гипотонии и ее омоложении. Не вызывает со-
мнения факт, что истоки гипотонии взрослых следует искать в детском и под-
ростковом возрасте. Гипотоническая болезнь развивается не сразу, а про-
ходит стадию синдрома нейроциркуляторной (вегето-сосудистой) дистонии
по гипотоническому типу. С каждым годом появляется все больше указание
на то, что гипотонические состояния чаще встречаются у детей и подрост-
ков, чем у взрослых и могут в последующем трансформироваться в гиперто-
ническую болезнь, а также быть фактором риска ишемической болезни сер-
дца.
Более чем 90-летняя история изучения артериальной гипотонии у детей и
подростков оставляет дискуссионными многие вопросы, в том числе и фунда-
ментального порядка. Первый из них: первичная артериальная гипотония - это
синдром или болезнь? Разногласия в этом вопросе приводят к тому, что до
настоящего времени не определены границы первичной артериальной гипо-
тонии как нозологической единицы. Описывая клиническую картину болезни,
462
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
большинство исследователей прибегает к более или менее скрупулезному пе-
речислению отдельных симптомов. Методологическая неадекватность такого
подхода видна хотя бы из того, что в данный момент известно более 70 раз-
нообразных симптомов первичной артериальной гипотонии, которые наблю-
даются при многих заболеваниях, а единственным «специфическим» призна-
ком является собственно снижение артериального давления.
Не подлежит сомнению тот факт, что профилактика и лечение артериаль-
ной гипотонии могут быть успешными в начальных стадиях развития. В этой
связи изучение этиологии, патогенетических механизмов, особенностей кли-
нического течения, профилактики и лечения артериальной гипотонии у детей
и подростков приобретает чрезвычайную актуальность.
История. Начало учения о гипотонических состояниях относится к концу XIX
столетия, когда в клиническую практику был внедрен метод неинвазивного из-
мерения артериального давления Н.СКороткова. Первые упоминания об арте-
риальной гипотонии относятся к 1880 году, когда S.Bach при измерении АД от-
метил возможность, как повышения, так и понижения его значений. Jones уста-
новил ассоциацию между головными болями и низкими показателями АД.
Наибольший вклад в развитие учения об артериальной гипотонии принадлежит
итальянскому исследователю A.Ferranini, который в 1903 году описал клинику
перманентной гипотонии в виде общей слабости, головокружений, акроциано-
за, обмороков, висцероптоза. Уже в 1910 немецкий исследователь M.Hezz выс-
казывает предположение о наличии при артериальной гипотонии отклонений в
деятельности вегетативной нервной системы, описывая клиническую картину
заболевания под названием «ваготоническая брадикардия с гипотонией». Сле-
дующий этап развития учения о гипотонии приходится на 20-40 годы XX века,
когда появляется значительное число работ, отражающих вопросы этиологии,
патогенеза и клинических особенностей гипотонических состояний.
До сего времени в литературе дебатируется вопрос: как следует трактовать
артериальную болезнь - как симптом или болезнь.
По мнению Е.В.Гембицкого, учение о нейро-циркуляторной гипотонии (пер-
вичной) и гипотонических состояниях в настоящее время составляет самостоя-
тельный раздел кардиологии. Еще в ранних работах по артериальной гипо-
тонии, появившихся в начале XX века, исследователи обратили внимание на нео-
днородность состава лиц с пониженным артериальным давлением. Было
выделено три группы пациентов. У одной группы обследованных кроме низко-
го значения АД никаких отклонений от нормы не наблюдалось. В таких случаях
артериальную гипотонию стали расценивать как вариант индивидуального нор-
мального АД, и по предложению Г.ФЛанга в отечественной литературе ее при-
нято обозначать как физиологическую гипотонию. В других случаях снижение
артериального давления возникало на фоне различных заболеваний и тракто-
валось как симптоматическая гипотония. В третьей группе снижение артери-
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
463
ального давления преобладало в клинической картине заболевания и напоми-
нало симптоматологию невроза, что расценивалось как первичная гипотония.
Терминология, эпидемиологии артериальной гипотонии
Терминология
Артериальная гипотония - это симптом, отражающий различные степени
снижения артериального давления. В тоже время, следует подчеркнуть, что
более точно сниженное артериальное давление обозначает термин гипотен-
зия (греч. - hypo и лат. - tensio - напряжение). Согласно современным пред-
ставлениям термин «. ..тония» следует использовать для характеристики тонуса
мускулатуры, в том числе и гладких мышц сосудистой стенки, термин «...тен-
зия» - для обозначения величины давления жидкостей в сосудах и полостях.
Эта терминологическая неточность (артериальная гипотония), прочно укоре-
нившаяся в литературе и в профессиональном лексиконе врачей, может быть
оправдана тем, что снижение тонуса прекапилляров-артериол наиболее часто
выступает в качестве ведущего гемодинамического фактора продолжительно-
го понижения АД.
Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения (WHO),
под термином эссенциальная или первичная гипотония подразумевается
низкое артериальное давление при отсутствии очевидной причины его появ-
ления. Под термином вторичная гипотония - подразумевается гипотония,
причина которой может быть выявлена.
Кардиологи в большинстве случаев ставят знак равенства между термина-
ми первичная или эссенциальная артериальная гипотония и гипотоническая
болезнь, подразумевая под этим, самостоятельное нозологическое заболева-
ние при котором основным клиническим симптомом является хроническое
снижение систолического или диастолического АД с неустановленной причи-
ной.
В современной литературе используются более 20 различных терминов для
обозначения артериальной гипотонии. Наиболее часто употребляются следу-
ющие термины: конституциональная гипотония, эссенциальная гипотония, пер-
вичная гипотония, хроническое коллаптоидное состояние, гипотоническая бо-
лезнь, нейроциркуляторная дистония гипотонического типа, нейроциркулятор-
ная гипотония.
Термины конституциональная гипотония и эссенциальная гипотония наибо-
лее часто используются в иностранной литературе. В отечественной литера-
туре предпочтение отдается таким наименованиям, как первичная артериаль-
ная гипотония, нейроциркуляторная дистония и гипотоническая болезнь.
К гипотонической болезни относят стойкое снижение артериального дав-
ления, сопровождаемое выраженной симптоматикой в виде головокружений,
головных болей, ортостатической дизрегуляции.
464
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
У детей и подростков понижение артериального давления носит в большинстве
случаев нестойкий обратимый характер, в основе лежит нарушение нейровегета-
тивных регулирующих влияний. В связи с этим следует предостеречь педиатров
от постановки диагноза «гипотоническая болезнь», так как возможна нормализа-
ция АД в более старшем возрасте. Учитывая, что в детском и подростковом воз-
расте, как правило, имеет место нейрогенная сосудистая дизрегуляция более пра-
вомочным является диагноз «нейроциркуляторная дистония по гипотоническому
типу» - или «вегето-сосудистая дистония по гипотоническому типу».
Эпидемиология
Распространенность артериальной гипотонии по данным различных авто-
ров колеблется в широких диапазонах от 0,6% до 29,1% среди взрослого и от
3,1% до 20,9% среди детского населения. Распространенность артериальной
гипотонии увеличивается с возрастом. Так, если среди детей младшего школь-
ного возраста она составляет 1,2-3,1%, то среди детей старшего школьного
возраста распространенность возрастает до 9,6-14,3%. Девочки страдают ар-
териальной гипотонией несколько чаще, чем мальчики.
Широкая вариабельность данных о распространенности АГ объясняется
следующими факторами:
1)	неоднородностью контингента обследованных;
2)	использованием различных нормативов АД при проведении исследований;
3)	проведением обследования в разные сезоны года. Распространенность
артериальной гипотонии увеличивается в зимне-весеннее время, когда су-
точные колебания метеорологических условий требуют дополнительно-
го напряжения систем регуляции;
4)	проведением обследования в различное время суток. Суточные колебания
АД у здоровых детей составляют 10-16 мм рт. ст., самые высокие показа-
тели АД наблюдаются в 12-15 час дня, самые низкие - в 3-4 часа ночи;
5)	различными климато-географическими условиями, в которых проводились
исследования. В условиях жизни в северных регионах холод вызывает тен-
денцию к спазму периферических сосудов и подъему АД, наоборот, про-
живание в жарком климате способствует снижению АД.
Методика определения и оценки величины артериального
давления
Для диагностики артериальной гипотонии необходимо правильно определить
уровень артериального давления. Для этого нужно соблюдать следующие правила:
-	артериальное давление следует измерять несколько раз (не менее 3 раз)
с интервалом 3 минуты;
-	измерение АД следует проводить в первой половине дня, не ранее чем
через 1 час после уроков физкультуры или контрольных работ, в комфор-
тных условиях, после 5 минутного отдыха;
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
465
-	измерение АД нужно прово-
дить в положении сидя, при
расположении локтевой ямки
на уровне сердца;
-	необходимо использовать раз-
мер манжетки с учетом возраста
ребенка, соответствующей длине
окружности плеча (табл. 43).
За систолическое АД принимается
первая фаза тонов Короткова; за ди-
астолическое АД принимается пятая
Таблица 43
Рекомендуемая ширина манжетки
для детей по данным ВОЗ
Возраст	Размеры манатки
Др года	2,5 см
1-3 года	5-6 см
4-7 лет	8-8,5 см
8-9	9см
10-13	10см
14-17	13см
фаза тонов Короткова, или четвертая при «феномене» бесконечного звука.
Критерии диагностики пониженного артериального давления
Существуют два основных подхода к выработке критериев пониженного АД.
Используются либо средние возрастные нормативы (единые критерии), либо
центильное распределение показателей АД с учетом возраста, пола, и роста.
Центильный метод. Центильные показатели систолического и диастоличес-
кого артериального давления вырабатываются на основании массового обсле-
дования детей и подростков одного возраста и пола. После получения дан-
ных измерения АД строится кривая распределения показателям АД и создает-
ся центильная шкала распределения.
За нормальное АД принимают значения систолического и диастолическо-
го АД, не выходящие за пределы 10 и 90 центилей, соответствующего распре-
деления детей с учетом их возраста, пола, роста.
За артериальную гипотонию принимают значения АД ниже 10 центиля
кривой распределения в детской популяции при трехкратном его измерении.
Таблица 44
Отрезные точки 10 и 25 центилей кривой распределения систолического
АД у школьников г. Москвы
Возраст	Систолическое АД (мм рт. ст.)				Диастолическое АД (мм рт. ст.)			
	Девочки		Мальчики		Девочки		Мальчики	
Цемпшь	10	25	10	25	10	25	10	25
11 лет	96	102	80	86	52	56	30	40
12 лет	94	100	80	88	48	56	28	38
13 лет	100	104	88	100	52	56	38	46
14 лет	100	104	96	104	54	60	48	56
15 лет	102	106	102	108	52	64	52	66
16 лет	102	108	104	110	60	64	58	68
17 лет	102	106	102	108	58	62	60	66
466
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 45
Единые критерии артериальной гипотонии
возраст	Систолическое АД(ммрт. ст.)	Диастолическое АД (мм рт. ст.)
7-9 лет	80	40
10-13лет	85	45
14-15 лет	90	50
16-17 лет	90	55
Отрезные точки 10 центиля
кривой распределения систо-
лического АД у школьников г.
Москвы по данным Государ-
ственного научно-исследова-
тельского центра профилакти-
ческой медицины (И.Н.Иль-
ченко, 1986) представлены в
таблице 44.
В работе практического врача могут использоваться и единые возрастные
критерии артериальной гипотонии (табл. 45).
Этиология и патогенез артериальной гипотензии
Факторы, определяющие уровень артериального давления
Артериальное давление у человека определяется комплексом различных
факторов, составляющих функциональную систему по определению академи-
ка П.К.Анохина. Эта система поддерживает постоянство кровяного давления
по принципу саморегуляции.
В настоящее время первичную артериальную гипотонию рассматривают, как
мультифакториальную патологию, в формировании которой принимает учас-
тие наследственная предрасположенность к заболеванию, а также комплекс
экзо- и эндогенных факторов.
Наследственная предрасположенность. До настоящего времени не изве-
стны гены, ответственные за развитие артериальной гипотонии. В то же вре-
мя продемонстрировано, что у лиц с наследственной предрасположенностью
к артериальной гипотонии заболевание протекает тяжелее. Наследственная
предрасположенность к первичной артериальной гипотонии прослеживается
в семьях детей от 14,8 до 68,9%. Чаще предрасположенность к артериальной
гипотонии передается по материнской (от 36 до 54%), реже - по отцовской
(от 20-23%) или обеим (13%) линиям.
Роль конституции в генезе артериальной гипотонии подчеркивалась еще
основоположником учения о гипотонических состояниях A.Fenanini (1903), ко-
торый ввел понятие «конституциональная гипотония», при этом обращено вни-
мание на связь артериальной гипотонии с астенической конституцией. Однако
в исследовании других авторов данная закономерность не подтвердилась.
Артериальная гипотония у беременных и перинатальная патология.
У женщин, страдающих артериальной гипотонией, часто наблюдается ухудше-
ние состояния здоровья в период беременности. В такой ситуации понижен-
ное АД становится фактором риска рождения ребенка с перинатальной пато-
логией ЦНС. Снижение АД у беременных ниже 115/70 мм рт. ст. следует рас-
сматривать как фактор риска для дальнейшего развития плода. Низкое
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
467
артериальное давление в течение беременности приводит к снижению дыха-
тельной функции маточно-плацентарного и фето-плацентарного барьера. Так,
у женщин с артериальной гипотонией в 1/3 случаев возникает угроза преры-
вания беременности, в 14,7% - выкидыши, раннее отхождение околоплодных
вод, преждевременные роды. Плод испытывает внутриутробную гипоксию,
часто развивается гипотрофия и незрелость плода, гипоксическое поврежде-
ние ЦНС. Анализ патологии родов в зависимости от выраженности клиничес-
ких проявлений артериальной гипотонии показал, что тяжелое течение ассо-
циируется с осложненным течением родов, в виде затяжных, потребовавших
оперативных пособий, часто отмечается гипоксия и асфиксия и/или гипоксия
плода.
Таким образом, неблагоприятное течение анте- и перинатального периода,
особенно - снижение артериального давления у матери во время беременно-
сти, оказывает патогенное воздействие на развивающийся организм и способ-
ствует формированию вегетативной дисфункции со склонностью к снижению
артериального давления.
Возраст: период полового созревания может оказаться пусковым факто-
ром, способствующим возникновению артериальной гипотонии. Многие иссле-
дователи обращали внимание на тот факт, что именно в этот период значи-
тельно возрастает частота артериальной гипотонии. Вероятно, это обусловле-
но дисбалансом вегетативно-эндокринной регуляции АД в пубертатном
периоде. Выявлена ассоциация между чрезмерно ускоренным физическим
развитием (акселерация роста), а также задержкой физического развития и
возникновением артериальной гипотонии.
Характерологические особенности личности. В литературе подчеркивается
значение характерологических особенностей личности в возникновении арте-
риальной гипотонии. Было отмечено, что пациенты, страдающие артериальной
гипотонией, предъявляют большое количество субъективных жалоб, отражаю-
щих сенсорные расстройства. Характерными жалобами являются цефалгии по
типу «обруча», «стягивающей повязки», кардиалгии с чувством нехватки возду-
ха, ощущение комка в горле, парастезии конечностей, миалгии, нарушений сна.
Личностные особенности характеризуются повышенной ранимостью, гипертро-
фированным чувством долга, «напряженной слабостью», завышенной самооцен-
кой, что приводит к внутриличностным конфликтам. В последние годы высказы-
вается предположение, что маскированная депрессия и артериальная гипото-
ния представляют собой проявления одного и того же заболевания.
Среди экзогенных факторов, способствующих развитию артериальной гипо-
тонии, большое значение имеет хроническое психоэмоциональное напряже-
ние. В семьях детей с артериальной гипотонией высока концентрация психо-
травмирующих ситуаций, таких как алкоголизм родителей, неполные семьи,
плохие жилищно-бытовые и социальные условия, смерть близких и тяжелые
468
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
заболевания родственников. Состоянию хронического психоэмоционального
напряжения способствуют особенности воспитания и обучения школьников.
Значительный поток информации ведет к умственному переутомлению и ги-
подинамии. Частота артериальной гипотонии значительно выше среди детей,
посещающих специализированные школы, по сравнению с таковой в общеоб-
разовательных школах.
Очаги хронической инфекции и высокий инфекционный индекс также
способствуют развитию артериальной гипотонии, перестраивая реактивность
организма, они нарушают чувствительность ЦНС и ее сосудо-двигательного цен-
тра к воздействию провоцирующих факторов.
Таким образом, артериальная гипотония возникает на фоне наследственной
предрасположенности под воздействием различных эндогенных (перинаталь-
ная патология, очаги хронической инфекции, пубертатный период) и экзоген-
ных (психогении, неблагоприятные социально-экономические условия, нару-
шение режима дня, умственное переутомление, гиподинамия) факторов.
Теории патогенеза артериальной гипотонии
Наиболее сложными и малоизученными остаются вопросы патогенеза арте-
риальной гипотонии. Существует несколько теорий возникновения заболевания:
конституционально-эндокринная, вегетативная, нейрогенная, гуморальная.
Конституционально-зндокринная теория объясняет снижение АД первич-
ным падением сосудистого тонуса вследствие недостаточной функции надпо-
чечников. В последующих исследованиях было установлено снижение мине-
ралокортикоидной, глюкокортикоидной и андрогенной функции надпочечни-
ков при артериальной гипотонией. У детей младшего школьного возраста со
стабильной артериальной гипотонией имеет место снижение глюкокортикоид-
ной, а у детей старшего школьного возраста - глюкокортикоидной и минера-
локортикоидной функции коры надпочечников.
Согласно вегетативной теории возникновение артериальной гипотонии
связано с повышением функции холинергической и снижением адренергичес-
кой систем. Так, у большинства больных с артериальной гипотонией отмеча-
ется повышение содержания ацетилхолина и снижение катехоламинов в плаз-
ме крови и суточной моче. Известно, что недостаток синтеза норадреналина
и его предшественников способствует снижению диастолического и среднего
АД. Лабильность синтеза этих нейромедиаторов характерна для пре- и пубер-
татного периода. Гипофункция симпатико-адреналовой системы приводит к
лабильности показателей мозговой гемодинамики, центрального кровообраще-
ния, нарушает внешнее дыхание, снижает коэффициент утилизации кислоро-
да. Работами последних лет доказано, что в генезе артериальной гипотонии
имеет значение не столько снижение тонуса симпатико-адреналовой системы,
сколько изменение чувствительности альфа- и бета-адренорецепторов к ней-
ромедиаторам.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
469
Нейрогенная теория возникновения артериальной гипотонии в настоящее
время признается большинством исследователей. Нарушение нейрогенного
пути регуляции АД является ведущим в возникновении артериальной гипото-
нии. Согласно этой теории под влиянием психогенных факторов происходит
изменение нейродинамических процессов в коре головного мозга, нарушение
синхронизации между процессами возбуждения и торможении, как в коре, так
и в подкорковых вегетативных центрах, т.е. имеет место своеобразная форма
невроза. В результате этого возникают гемодинамические нарушения, наибо-
лее важными из которых является дисфункция капилляров с уменьшением
общего периферического сопротивления. В связи с возникающими функцио-
нальными нарушениями вступают в действие компенсаторные механизмы, при
этом повышается ударный и минутный объем крови. Более чем у 1/3 взрос-
лых больных со стабильной артериальной гипотонией отмечается нарушение
корковой нейродинамики в виде ослабления возбудительного и преобладания
тормозного процесса, характерна дисфункция верхних отделов ствола мозга,
снижение альфа-индекса на фоновой ЭЭГ при функциональных пробах.
В большинстве случаев при артериальной гипотонии с помощью существу-
ющих инструментальных и биохимических методов не удается обнаружить спе-
цифических причин заболевания. Тем не менее не вызывает сомнения, что при
гипотонической болезни снижение АД связано со сложным взаимодействием
генетических факторов, а также дезадаптацией физиологических регулятор-
ных механизмов.
При артериальной гипотонии нарушены механизмы центральной и пе-
риферической ауторегуляции. Происходит несоответствие между сердечным
выбросом и общим периферическим сосудистым сопротивлением. На ранних ста-
диях процесса обнаруживается повышение сердечного выброса, тогда как об-
щее периферическое сосудистое сопротивление может быть снижено. По мере
прогрессирования заболевания и стабилизации системного АД на низких уров-
нях общее периферическое сосудистое сопротивление неуклонно снижается.
В последние годы в связи с изучением проблемы регуляции артериального
давления возрос интерес к исследованию гуморальных факторов депрессор-
ного характера. Согласно гуморальной теории, артериальная гипотония обус-
ловлена повышением уровня кининов, простагландинов серий А и Е, облада-
ющих вазодепрессорным действием. Определенное значение придают содер-
жанию серотонина и его метаболитов в плазме крови, участвующего в
регуляции уровня АД.
Системное АД начинает снижаться при активации антигипертензивных го-
меостатических механизмов. Среди этих механизмов важное значение имеют:
-	почечная экскреция ионов натрия;
-	барорецепторы аорты и крупных артерий;
-	активность калликреин-кининовой системы;
470
ЛЕКЦИИГЮ КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	высвобождение допамина, натрийуретических пептидов А, В, С;
-	простагландины Ег и 1г.
-	оксид азота;
-	адреномедулин;
-	таурин.
Таким образом, первичная артериальная гипотония в настоящее время рас-
сматривается как особая форма невроза сосудо-двигательных центров с нару-
шением функции периферических депрессорных аппаратов и вторичным из-
менением функции надпочечников.
Классификация артериальной гипотонии
В настоящее время предложено несколько классификаций гипотонических
состояний. Первая классификация артериальной гипотонии была принята на
XX международном конгрессе в Монпелье (Франция) в 1926 году, согласно ко-
торой были выделены первичная и вторичная артериальная гипотония. В Рос-
сии наибольшее практическое применение нашла классификация Н.СМолча-
нова (1962). Преимуществом этой классификации следует считать выделение
понятия физиологической гипотонии.
Классификация гипотонических состояний Н.С.Молчанова
Физиологическая гипотония:
1.	Гипотония как индивидуальный вариант нормы;
2.	Гипотония повышенной тренированности (у спортсменов);
3.	Адаптивная компенсаторная гипотония жителей высокогорья.
Патологическая гипотония:
Первичная артериальная гипотония нейроциркуляторная гипотония:
а)	с нестойким обратимым течением;
б)	выраженная стойкая форма (гипотоническая болезнь),
в)	с ортостатическим синдромом.
Симптоматическая (вторичная) гипотония:
а)	острая;
б)	хроническая;
в)	с выраженным ортостатическим синдромом.
Артериальная гипотония расценивается как физиологическая в случае
отсутствия клинических проявлений заболевания: отсутствие жалоб субъек-
тивного характера, а также симптомов вегетативной дисфункции. В этом слу-
чае снижение уровня артериального давления является вариантом возрастной
нормы.
Артериальная гипотония расценивается как первичная, если она воз-
никает на фоне синдрома вегето-сосудистой дистонии, или нейроциркулятор-
ной дистонии, или на фоне нарушения процессов ауторегуляции с выражен-
ным снижением общего периферического сосудистого сопротивления.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
471
Артериальная гипотония расценивается как вторичная или симптомати-
ческая, если она возникает на фоне заболеваний почек, эндокринной системы (ги-
потиреоз, болезнь Аддисона), желудочно-кишечного тракта, заболеваний сердеч-
но-сосудистой системы (врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардит,
дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, экссудативный перикардит),
центральной нервной системы, приема медикаментозных препаратов.
Принимая во внимание значение нарушений церебральной гемодинамики
как ведущего клинического синдрома, ряд авторов подразделяет артериаль-
ную гипотонию на два варианта:
-	без нарушения мозгового кровообращения;
-	с динамическим нарушением мозгового кровообращения.
Клинические проявления артериальной гипотонии
Жалобы у детей с артериальной гипотонией
Снижение артериального давления является ведущим облигатным симпто-
мом для диагностики артериальной гипотонии. Другая клиническая симптома-
тика первичной артериальной гипотонии у детей вариабельна и многообраз-
на. Больные предъявляют различные жалобы, которые могут быть представ-
лены посистемно следующим образом.
Жалобы со стороны центральной нервной системы: головные боли, сниже-
ние физической и умственной работоспособности, головокружения, эмоцио-
нальная лабильность, нарушения сна, вегетативные пароксизмы.
Жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы: боли в области сердца,
ощущения сердцебиений.
Жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта: сниженный аппетит, боли
в области эпигастрия и кишечника, несвязанные с приемом пищи, чувство тя-
жести в желудке, аэрофагия, рвота, тошнота, метеоризм, запоры.
Среди прочих жалоб отмечается непереносимость поездок на транспорте,
длительный субфебрилитет, дыхательные пароксизмы, протекающие с ощуще-
нием нехватки воздуха, артралгии, миалгии.
Частота тех или иных жалоб у детей и подростков с артериальной гипото-
нией также варьирует в широких пределах.
Наиболее часто встречаются:
-	цефалгии (90%);
-	повышенная утомляемость и слабость (70%);
-	эмоциональная лабильность (72%).
В половине случаев наблюдается:
-	повышенная раздражительность (47%);
-	снижение физической работоспособности (52%);
-	головокружения (44%);
-	кардиалгии (37%).
472
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Реже встречаются жалобы на:
-	снижение аппетита, боли в животе, диспепсические и дискинетичес-
кие расстройства кишечника (22%);
-	вегетативные пароксизмы (22%);
-	субфебрилитет (18%);
-	носовые кровотечения (12%);
-	обморочные состояния (11%);
-	миалгии (8%);
-	артралгии (7%).
Несмотря на заметный полиморфизм симптоматики при артериальной гипо-
тонии можно установить определенную закономерность клинической карти-
ны, в которой в каждом отдельном случае (в различных соотношениях) мож-
но выделить два основных симптомокомплекса: первый объединяет разнооб-
разные функциональные соматовегетативные расстройства, а второй -
симптоматику нервно-психического профиля.
Среди соматовегетативных синдромов можно выделить общеневротический,
церебральный, сердечно-сосудистый и гастроэнтеральный, что обусловлено
сдвигами нейровегетативной регуляции.
Отдельного описания заслуживают цефалгии у пациентов с артериальной ги-
потонией не только потому что это наиболее распространенная жалоба, но и
потому что с наибольшей яркостью отражает нарушения в сенсорной сфере.
Характерной особенностью головных болей у детей с артериальной гипотонией
является их «утреннее» проявление, они возникают нередко вскоре после про-
сыпания, сопровождаются слабостью и недомоганием, что обозначается как
симптом «утренней астении». Головные боли носят приступообразный, интен-
сивный, пульсирующий характер, локализуются чаще в лобно-теменной облас-
ти, реже в затылочной области. Боли усиливаются на первых уроках в школе,
провоцируются изменением погодных условий, конфликтными ситуациями.
Болевые ощущения в животе встречаются почти в одной трети случаев. Ха-
рактерны неотчетливые боли в эпи- и мезогастрии, несвязанные с приемом
пищи, не имеющие постоянной локализации.
Изменения со стороны ЦНС характеризуются повышенной утомляемостью,
слабостью, отсутствием бодрости даже после длительного сна, постоянной ус-
талостью, резко усиливающейся в конце уроков, вялостью, апатией. Характер-
ны суточные изменения в самочувствии. В большинстве случаев больные с
артериальной гипотонией сразу после сна чувствуют себя вялыми, не отдох-
нувшими, через 1-1,5 часа самочувствие и настроение улучшаются, увеличи-
вается работоспособность, но к 14-15 часам вновь появляется усталость.
Психическая истощаемость у таких детей проявляется ослаблением памя-
ти, расстройством внимания, потерей способности к длительному напряжению,
рассеянностью, снижением умственной работоспособности. Уменьшение фи-
Лекция 12 Артериальная гипотония у детей и подростков
473
зической работоспособности связано со снижением резервных возможностей
симпатической нервной системы. Изменения со стороны ЦНС во многом объяс-
няются нарушением ауторегуляции мозгового кровообращения как его арте-
риального, так и венозного звена.
Клинические варианты течения артериальной гипотонии
Учитывая разнообразную клиническую картину, широкий диапазон количе-
ства и характера жалоб, целесообразно у детей с артериальной гипотонией
выделять три варианта течения заболевания: тяжелое, средне-тяжелое и лег-
кое течение. Нами (Леонтьева И.В., Ахметджанова Х.М.) разработаны крите-
рии тяжести заболевания (табл. 46).
В качестве критериев тяжести клинических проявлений артериальной ги-
потонии следует учитывать:
1.	Уровень снижения артериального давления, его стабильность, или лабильность;
2.	Интенсивность и продолжительность головных болей;
3.	Наличие и частоту вегетативных пароксизмов;
4.	Ортостатическую дизрегуляцию и обмороки;
5.	Степень психо-физической дезадаптации.
Для определения варианта течения артериальной гипотонии необходима
оценка степени снижения артериального давления, а также стабильности или
лабильности этих изменений. Это важно не только с клинической точки зре-
ния, но и для дифференцированного подхода к тактике лечения, что имеет
большее практическое значение. Объективно определить стабильный или ла-
бильный характер течения артериальной гипотонии позволяет бальная оцен-
ка уровня АД в течение недели. АД измеряется трижды ежедневно в течение
7 дней. При этом оценивается систолическое, диастолическое и пульсовое АД.
Значения систолического и диастолического АД ниже 10 процентиля кривой
распределения этого показателя оцениваются 2 баллами, от 10 до 25 процен-
тиля - 1 баллом, выше 25 процентиля - 0 баллов. Пульсовое АД ниже 30 мм
рт. ст. - оценивается как 2 балла, от 30 до 40 мм рт. ст. - 1 балл. Подсчитыва-
ется сумма баллом за неделю.
О стабильном характере артериальной гипотонии свидетельствует сумма
баллов более 40, о лабильном - менее 40. При тяжелом течении заболевания
сумма баллов соответствует 50-70, при средне-тяжелом - 40-50, при легком
колеблется от 20 до 40.
Тяжелый вариант течения артериальной гипотонии характеризуется
резким снижением качества жизни, что обусловлено очень плохим самочув-
ствием больных. Количество предъявляемых детьми жалоб велико. На первый
план по степени выраженности выходят частые интенсивные головные боли,
резко снижающие адаптационные возможности ребенка. Боли носят столь вы-
раженный характер, что дети не могут продолжать обычную деятельность: иг-
рать, посещать школьные занятия, как правило, ложатся в постель. Выражен-
474
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 46
Характеристика клинических вариантов артериальной гипотонии в
зависимости от тяжести
Спитом	Тяжелое течение	Среднепжелое течение	Легкое течение
Стабильность артериальной гипотонии	Стабильная. Бальная оценка АД за неделю от 50 до 70 баллов	Стабильная. Бальная оценка АД за неделю от 40 до 50 баллов	Лабильная. Бальная оценка АД за неделю от 20 до 40 баллов
Цефалгии	Интенсивные, резко снижа- ющие работоспособность, продолжительность более 2 часов, частота от еже- дневных до 2-3 раз в неделю, возникают в первой поло- вине дня, купируются только лекарственными препаратами, приводят к дезадаптации. Продолжительность от 2 до 3 часов	Умеренная интенсивность, ограничивающие работо- способность, длительностью до 2-х часов, частота от 2-3 раз в неделю до еже- даевных, возникают во вто- рой половине дая, купиру- ются лекарственными пре- паратами	Эпизодические, неинтенсив- ные, длительностью до 1 часа, купируются самостоятельно
Вегетативные пароксизмы	Вагоинсулярногоили смешанного характера с частотой 1 раз в месяц	Вагоинсулярного или смешанного характера с частотой 1 раз в квартал	Отсутствуют
Ортостатическая дизрегуляция и обмороки	Головокружения, возникаю- щие при перемене положе- ния тела или длительном ортостзэе. Обмороки орто- статического или вазова- гального характера на фоне эмоционального напряжения	Кратковременные голово- кружения, ортостатического характера. В анамнезе редкие обмороки	Головокружения не характерны, обмороки отсутствуют
Дезадаптация	Выраженная, снижение фи- зической и умственной ре- ботоспособности, ухудшение успеваемости, снижение социальных контактов	Частичная дезадаптация с умеренным снижением умственной и физической работоспособности улучше- нием после отдыха	Умеренное снижение физической работоспособ- ности в конце дая
ные цефалгии возникают уже в утренние часы, вскоре после просыпания, они
значительно усиливаются на первых уроках в школе. Частота возникновения
болей варьирует от ежедневных до 2-3 раз в неделю, цефалгии купируются
только аналгетиками. По характеру головные боли - диффузные, чаще моно-
тонно давящие, реже пульсирующие, иногда мигренозного характера.
Головокружения возникают при перемене положения тела, переходе из го-
ризонтального положения в вертикальное, при выполнении гимнастических уп-
ражнений. Провоцирующими моментами являются длительный ортостаз, пребы-
вание в душных помещениях. В ряде случаев, головокружения сочетаются с ве-
гетативными проявлениями ваготонической направленности в виде резкой
бледности кожных покровов, холодного пота, нарушения зрения (пелена перед
глазами, мелькание мушек), шума в ушах, тошноты, резкого падения АД.
Синкопальные или обморочные состояния являются частым характерным
клиническим симптомом при тяжелом течении артериальной гипотонии.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков	475
Продолжительность обмороков варьирует от 30 секунд до 5-7 минут, часто с
глубокой потерей сознания, но в отличие от неврогенных обмороков они не
сопровождаются судорогами.
Пусковым моментом развития обмороков является психоэмоциональное
напряжение, длительный ортостаз. Часто психоэмоциональное напряжение
связано с реакцией страха, например, при взятии крови, удалении зубов и дру-
гих болезненных манипуляциях.
Вегетативные пароксизмы являются частым клиническим проявлением ар-
териальной гипотонии, особенно пря тяжелом варианте течения заболевания.
В большинстве случаев они носят ваго-инсулярный характер. Для них харак-
терно резкое нарушение самочувствия, появление внезапной слабости, вяло-
сти, тошноты, слюнотечения, бледности кожных покровов с холодным липким
потом, схваткообразные боли в животе, снижение артериального давления,
которое в ряде случаев вызывает компенсированную тахикардию.
Снижение физической работоспособности характеризуется быстрой утом-
ляемостью, потребностью в длительном отдыхе после занятий в школе или
небольшой физической нагрузки. В ряде случаев из-за выраженного астени-
ческого синдрома дети отказываются посещать школу.
Снижение умственной работоспособности выражается в ухудшении памя-
ти, способности концентрации внимания, быстрой отвлекаемости, рассеянно-
сти, замедлением ассоциативного мышления, что отрицательно сказывается на
школьной успеваемости, требует большего времени для выполнения уроков.
Таким образом, для тяжелого варианта течения артериальной гипотонии
характерна, выраженная ортостатическая дизрегуляция, стабильный характер
снижения артериального давления, максимально выраженная социальная де-
задаптация.
При среднетяжелом варианте течения артериальной гипотонии сре-
ди жалоб также преобладают головные боли. Однако по сравнению с тяже-
лым течением заболевания они менее интенсивные, возникают чаще во вто-
рой половине дня, продолжаются от 1 до 2-х часов, проходят после отдыха,
реже требуют применения анальгетиков. Характерными симптомами являют-
ся головокружения, пресинкопальные или синкопальные состояния вазо-деп-
рессорного характера.
Часто дети предъявляют жалобы на неприятные ощущения или боли в обла-
сти грудной клетки (кардиалгии). Боли преимущественно колющего, реже - да-
вящего характера, они варьируют по продолжительности от нескольких секунд
до нескольких минут, возникают преимущественно во второй половине дня, про-
воцируются эмоциональным перенапряжением. Как правило, данные ощущения
отмечаются у детей с высоким уровнем тревоги, различными страхами.
Для легкого варианта течения артериальной гипотонии характерны
жалобы психоэмоционального характера: частая смена настроений, обидчи-
476
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
вость, плаксивость, беспокойный сон, вспыльчивость, часто имеют место кар-
диалгии. Головные боли носят неинтенсивный характер, возникают на фоне
эмоционального перенапряжения. Головокружения, обмороки, вегетативные
пароксизмы не отмечаются.
Таким образом, существует отчетливая взаимосвязь между стойкостью и
степенью снижения артериального давления и выраженностью ортостати-
ческой дизрегуляции, интенсивностью головных болей, психоэмоциональной
и физической дезадаптацией.
Состояние сердечно-сосудистой системы
Изменения сердечно-сосудистой системы при артериальной гипотонии ми-
нимальны и носят функциональный вагозависимый характер. Как правило,
границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы, лишь
в 25% случаев отмечается тенденция к расширению границ сердца влево. При
аускультации возможно выявление приглушенности тонов сердца, часто выс-
лушивается третий тон, отмечается тенденция к брадикардии. Вышеперечис-
ленные изменения со стороны сердца укладываются в понятие «ваготоничес-
кого сердца», предложенное еще В.Ф.Зелениным.
При артериальной гипотонии отсутствуют структурные аномалии сердца,
что верифицируется данными эхокардиографии. Вместе с тем характерна
компенсаторная перестройка внутрисердечной гемодинамики, направленная
на поддержание среднего гемодинамического давления. Об этом свидетель-
ствуют повышенные значения конечно-диастолического объема левого же-
лудочка в сочетании с нормальными показателями конечно-систолического
объема, что отражает повышенную релаксационную способность миокарда.
Эти изменения сочетаются с повышением контрактильной и насосной функ-
ций миокарда.
На электрокардиограмме регистрируется синусовая брадикардия, миграция
водителя ритма, атриовентрикулярная блокада 1-й степени, синдром ранней
реполяризации. Брадикардия исчезает в вертикальном положении. Лекар-
ственная проба с атропином устраняет атриовентрикулярную блокаду первой
степени. Изменения на ЭКГ обусловлены избыточными ваготоническими вли-
яниями.
Следует подчеркнуть, что сочетание расширения границ сердца, умеренной
приглушенности сердечных тонов, наличие третьего тона на верхушке, выра-
женной брадикардии, атриовентрикулярной блокады 1-й степени нередко яв-
ляется причиной гипердиагностики ревматизма, миокардита, синдрома слабо-
сти синусового узла. Однако, результаты электро- и эхокардиографии позво-
ляют исключить органический характер поражения сердца и указывают на
функциональный вагозависимый генез этих изменений.
Центральная гемодинамика при артериальной гипотонии может быть пред-
ставлена как гиперкинетическим, так и гипокинетическим типами кровообра-
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков 477
щения. Наиболее часто определяется гиперкинетический тип (69%), характе-
ризующийся высокими значениями минутного объема кровообращения, осо-
бенно при тяжелом течении артериальной гипотонии. При этом нередко от-
мечается выраженное снижение общего периферического сосудистого сопро-
тивления, что сочетается с низкими показателями среднего гемодинамического
давления и отражает нарушения внутрисердечных и сосудистых механизмов
компенсации пониженного артериального давления. Для среднетяжелого ва-
рианта артериальной гипотонии характерен гипокинетический тип. Дети с ла-
бильным течением артериальной гипотонии не отличаются по представленно-
сти типов центральной гемодинамики от здоровых.
Состояние центральной нервной системы
Изменения со стороны центральной нервной системы у детей с артери-
альной гипотонией характеризуются проявлениями негрубой церебральной
недостаточности.
Так, при неврологическом осмотре можно выявить сочетание 5-7 микросим-
птомов, отражающих нарушения черепно-мозговой иннервации. К ним отно-
сятся слабость конвергенции, асимметрия оскала, нистагм при крайних отве-
дениях глазных яблок, тремор век, парестезии, чувство «ползания мурашек»,
беспокойство рук в позе Ромберга, общая мышечная гипотония. Косвенными
признаками перенесенной перинатальной энцефалопатии являются беспокой-
ство, частые срыгивания, тремор конечностей и подбородка.
Характерным является синдром внутричерепной гипертензии. Наличие син-
дрома внутричерепной гипертензии подтверждается данными эхоэнцефалос-
копии, краниографии, а также осмотром глазного дна (см. раздел диагности-
ка). Сочетание негрубой неврологической симптоматики, синдрома внутриче-
репной гипертензии у детей с первичной артериальной гипотонией указывает
на наличие резидуально-органической церебральной недостаточности, выра-
женность которой максимальна при тяжелом течении артериальной гипотонии.
Для верификации неврологических изменений необходимо проведение элек-
троэнцефалограммы. (см. раздел диагностика).
Состояние вегетативной нервной системы
Вегетативными проявлениями у детей с артериальной гипотонией являют-
ся симптомы, отражающие преобладание парасимпатических влияний. Число
ваготонических симптомов в среднем составляет 17 признаков, тогда как у здо-
ровых детей их количество не превышает 6. Наиболее частыми из них явля-
ются мраморность кожных покровов, акроцианоз, стойкий красный дермогра-
физм, склонность к пастозности тканей, повышенная потливость и зябкость,
синусовая брадикардия, III тон на верхушке сердца, непереносимость душных
помещений, глубокий продолжительный сон, замедленный переход к бодрство-
ванию, нарушение терморегуляции.
478
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Ваготоническая направленность исходного вегетативного тонуса верифици-
руется и данными кардиоинтервалографии. Индекс напряжения Баевского, как
правило, не превышает 30 условных единиц, что указывает на избыточные
ваготонические влияния на сердечно-сосудистую систему. Вегетативная реак-
тивность при тяжелом течении артериальной гипотонии также отражает недо-
статочность симпатических влияний. У 20% детей отмечается асимпатикото-
ническая реактивность.
Наиболее простой и информативный метод оценки вегетативного обеспе-
чения деятельности представляет клино-ортостатическая проба. Ее проведе-
ние обязательно при обследовании детей с артериальной гипотонией, так как
позволяет выявить ортостатические нарушения. При тяжелом течении артери-
альной гипотонии в 28% случаев встречается симпатоастенический вариант
клино-ортостатической пробы, характеризующийся резким падением систоли-
ческого и диастолического давления на 4-5 минуте ортостаза. При этом у де-
тей возникает головокружение, иногда вплоть до кратковременной потери со-
знания.
Возможны острые колебания состояния в виде пароксизмальных вегетатив-
ных кризов. Вегетативные пароксизмы (вагоинсулярные, симпатоадреналовые
и смешанные) рассматриваются как синдром соматовегетативной или психо-
вегетативной дезинтеграции. При ваго-инсулярных пароксизмах стремитель-
но нарастает ощущение общей слабости, потемнения перед глазами, затрудня-
ется дыхание по типу ощущения «комка в горле», появляется шум в ушах, ко-
нечности становятся холодные, возникает резкая бледность, брадикардия,
падение артериального давления, потливость и влажность кожных покровов,
возможна тошнота, боли в животе, полиурия.
Психоэмоциональные и личностные особенности
Согласно современным представлениям вегето-сосудистая дистония рассмат-
ривается как психовегетативный синдром, в происхождении которого большое
значение имеет психоэмоциональное напряжение и психологические особен-
ности личности. В связи с этим, особое значение приобретает оценка микро-
социальных условий способствующих формированию психотравмирующих си-
туаций. Известно, что психотравмирующие ситуации, воздейстующие на лич-
ность с ограниченными возможностями психологической адаптации,
приобретают характер хронической психотравмы. В этой связи особую значи-
мость приобретает подробный сбор сведений о возможных психотравмирую-
щих ситуациях. При этом важно получить сведения, о восприятии ребенком
своей болезни, так как это сказывается на его поведении, работоспособности,
отношениях с товарищами, учителями. Необходимо собрать информацию о наи-
более драматичных событиях в жизни ребенка (тяжелые заболевания, или по-
теря близких, длительная разлука с ними) и оценить реакцию ребенка на эти
события. Для характеристики психологической атмосферы, в которой воспи-
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков 479
тывается ребенок, следует уточнить состав семьи, отношения между родите-
лями, а также между каждым из родителей и ребенком, частоту ссор и конф-
ликтных ситуаций в семье, степень эмоционального контакта между родите-
лями и детьми, стиль воспитания ребенка. Необходимо выяснить наличие вред-
ных привычек у родителей.
Обращает внимание высокая концентрация психотравмирующих ситуа-
ций у детей с артериальной гипотонией. Психотравмирующие ситуации (не-
полные семьи, тяжелые заболевания или смерть одного их родителей, ал-
коголизм, конфликтные ситуации в семье) наиболее часто встречаются при
тяжелой форме артериальной гипотонии. Также источником психоэмоцио-
нального напряжения являются конфликты в микросоциальной сфере, ком-
муникативные затруднения. Объективизировать эти конфликты помогает
тест незаконченных предложений. Результаты этого теста показывают, что
для детей с артериальной гипотонией зонами конфликтов являются отно-
шения с отцом, подростками противоположного пола, сверстниками. Для
них характерны страхи, опасения, неверие в свои силы, неудовлетворен-
ность прошлым, пессимистическая оценка перспективы, повышенное чув-
ство вины. Высокая концентрация межперсональных конфликтов указыва-
ет на состояние психологической и социальной дезадаптации у детей с ар-
териальной гипотонией.
Объективно оценить уровень тревожности, во многом определяющий ин-
тенсивность психовегетативного реагирования, позволяет тест Спилбергера.
Для детей с артериальной гипотонией характерен не только высокий уровень
реактивной (ситуационной), но и личностной тревожности. В данной ситуа-
ции тревога является характерной психологической чертой личности, при
этом дети склонны воспринимать широкий круг ситуаций как непосредствен-
ную угрозу для их благополучия и реагировать на них состоянием стресса,
субъективно переживая эмоциональную напряженность, озабоченность, бес-
покойство.
Наиболее полное представление о психологических особенностях личнос-
ти дает тест многостороннего обследования личности (MMPI). Результаты это-
го теста свидетельствуют о том, что для детей с артериальной гипотонией ха-
рактерен астенический тип психологического реагирования. Для него харак-
терны следующие личностные характеристики: аутоагрессия, плохое
самочувствие, пассивность. Дети озабочены состоянием своего здоровья, что
придает их поведению избыточную осторожность, боязливость, лишает их рас-
кованного поведения, свободы самоактуализации. Характерен низкий уровень
побуждений, мотивации на достижение целей, снижение свободной активно-
сти, энергетических ресурсов личности, высокая эмоциональная лабильность,
что проявляется отсутствием оптимизма, жизнерадостности. Данные личност-
ные особенности нехарактерны для здоровых подростков.
480
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Часто выявляется конверсионная триада, что клинически проявляется в
стремлении уйти от решения проблем, переложить трудности на окружающих,
подчеркивании своей беспомощности, слабости. Для детей с артериальной ги-
потонией характерен определенный субъективизм, нестандартное мышление,
неспособность следовать шаблонам и социальным канонам. Сочетание данных
черт личности с пассивной позицией приводит к возникновению чувства оди-
ночества, непонятости.
Таким образом, дети с артериальной гипотонией имеют ряд конституцио-
нальных и приобретенных особенностей личности, таких как интравертирован-
ность, эмоциональная нестабильность, меланхолический тип темперамента,
высокий уровень личностной и реактивной тревоги, астенический тип реаги-
рования, повышенная озабоченность состоянием своего здоровья, низкий уро-
вень мотивации на достижение цели, снижение энергетических ресурсов лич-
ности. Данные особенности в наибольшей степени свойственны детям с тяже-
лой стабильной артериальной гипотонией.
Дети с выраженной психологической дезадаптацией должны быть осмот-
рены психиатрам с целью выявления психопатологических расстройств. Ус-
тановлено, что психопатологический симптомокомплекс представлен преиму-
щественно функциональными нарушениями чувствительности - сенсорными
расстройствами, проявляющимися многочисленными субъективными жалоба-
ми. Преобладают цефалгии, локализующиеся чаще в лобно-теменной облас-
ти, реже в затылочной области. Несколько реже больные говорят о давящих,
распирающих болях в области лба, особенность которых состоит в своеобраз-
ной иррадиации в глазницы, что может сопровождаться тягостным ощущени-
ем «выдавливания» глазных яблок. При расспросе ребенка психоневрологом
в единичных случаях у детей с артериальной гипотонией удается выявить слож-
ные и даже вычурные патологические ощущения. В таких случаях больные
говорят об ощущениях «внутренних поворотов», «шевелении» предметов нео-
пределенной формы, находящихся в глубине головы, сохраняя при этом кри-
тику по отношению к своим восприятиям. Важно отметить, что любые непри-
ятные ощущения дети называют болью.
Болевые ощущения со стороны сердца также часто отмечаются у детей с
артериальной гипотонией. Наиболее часто пациенты испытывают ощущения
внезапных проколов в левой половине груди, усиливающихся во время вдоха.
Появление этих ощущений сопровождается психологически понятной реакцией
напряжения, настороженности. Дети предпринимают попытки задержать ды-
хание, принять позу покоя, а в более выраженных случаях активно высказы-
вают свои жалобы, стараются привлечь внимание взрослых, просят о помощи.
Боли могут сопровождаться ощущениями сердцебиения, остановки сердца,
испугом, страхом смерти, чувством затрудненного дыхания, бледностью или
гиперемией лица, потливостью, ознобоподобным гиперкинезом, т.е. развива-
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
481
ются кардиофобические раптусы, известные под названием панических атак.
В отдельных случаях эти изменения сопровождаются чувством общего теле-
сного дискомфорта и сниженным настроением.
Неприятные ощущения со стороны живота не имеют определенной локали-
зации, носят мигрирующий характер, не связаны с приемом пищи.
Характерны мигрирующие тупые или ноющие боли в конечностях, ощуще-
ния сдавления в области крупных суставов ног, в плечевом поясе, икронож-
ных мышцах. Часто встречается симптом «беспокойных ног», рассматривае-
мый в современной психиатрии как чувствительный эквивалент тревоги. Для
него характерно непередаваемые, неопределенные боли или ощущения стес-
нения, внутреннего зуда, глубокого шевеления, перемещения, что сопровож-
дается трудностями засыпания, общим двигательным беспокойством, каприз-
ностью, невозможностью найти для тела, особенно для ног, удобного поло-
жения.
К диффузным нарушениям чувствительности относят жалобы на общую сла-
бость, утомляемость, вялость неопределенную тяжесть во всем теле, желание
лежать, повышенную сонливость, неконкретное ощущение общего нездоровья,
телесного дискомфорта. Одновременно может возникать чувство легкой тяже-
сти в голове, «пелены перед глазами», в сочетании с ощущением покачивания,
внутреннего поворота, что расценивается больными как головокружение. Воз-
можны и приступообразные нарушения в виде внезапно возникающих и крат-
ковременных состояний с ощущением утраты равновесия, смещения, вращения,
колебания окружающих предметов в сочетании со слабостью в ногах, чувством
утраты опоры, покачиванием при ходьбе, страхом падения, потери сознания.
Иногда в таких случаях разворачиваются сложные деперсонализационные и
дереализационные картины: ощущение полета, чувство утраты собственного
тела, ощущение необычной и непонятой измененности окружающего, феноме-
ны «уже виденного», «уже пережитого». При этом может наступать ощущение
« утраты» мышления, хаоса мыслей. Такие приступы с психопатологической
точки зрения сближаются с «припадками Клооса», либо описываются как на-
рушение пространственного сознания.
В проявлении патологии чувствительности сохраняются основные тенден-
ции функциональных психовегетативных нарушений - нестойкость, лабиль-
ность симптоматики, отчетливая связь с влиянием внешних и внутренних воз-
действий, волнообразный прерывистый характер. В подавляющем большинстве
случаев сохраняется более или менее значимая суточная и сезонная зависи-
мость данной симптоматики. Значительно реже психовегетативные нарушения
связаны с перенесенными интеркурентными инфекциями.
Наблюдение за больными в динамике показывает, что возникновение и те-
чение нарушений чувствительности невозможно объяснить лишь колебания-
ми интенсивности собственно вегетативных сдвигов или вторичными гемоди-
482
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
намическими отклонениями. Так, заметное субъективное ухудшение с усиле-
нием интенсивности соматических жалоб нередко происходит при стабильно-
сти вегетативных показателей. Напротив, значительное снижение артериаль-
ного давления может не сопровождаться сколько-нибудь значимыми субъек-
тивными переживаниями больного.
Психоэмоциональные нарушения также полиморфны и вариабельны. На
первый план выступают расстройства аффективной сферы. Они носят мас-
кированный субклинический характер, что затрудняет их выявление и пра-
вильную оценку. Отмечаются трудности самоотчета ребенка, связанные с не-
развитостью его аутоинтефикации, выраженной алекситимией (неспособ-
ность к вербализации собственных эмоций). При этом имеют место
своеобразные формы психологической защиты с ярко выраженной способ-
ностью к вытеснению по примитивным истерическим механизмам, стремле-
ние к перенесению собственных проблем и конфликтов на окружающих и
близких, неразвитость личной сферы, в частности относительно узкий круг
экспрессивно-выразительных форм проявлений аффекта. Все это способству-
ет формированию стертых атипичных, редуцированных и маскированных
форм аффективных расстройств. Эмоциональные нарушения чаще всего но-
сят характер своеобразной дистимии, в которой преобладает аффект недо-
вольства с переживанием чувства утраты бодрости, свежести, потери радос-
ти при слабо выраженной собственной угнетенности с неотчетливым душев-
ным дискомфортом. Интенсивность этих переживаний может быть связана с
характером и выраженностью соматических симптомов. В редких случаях
формируются депрессивные состояния близкие к классической депрессии.
У всех больных в процессе развития болезни развиваются более или менее
выраженные невротические реакции. Они представляют личностные реакции
на соматический дискомфорт и нарушение в связи с этим микросоциальных
связей. К таким расстройствам можно отнести недовольство собой и окру-
жающими с проявлениями капризности, негативизма, порой агрессивности,
уменьшение нагрузок с сужением интересов, в том числе с падением игро-
вой активности, боязнь школьных занятий вплоть до формирования «школь-
ной фобии». Возможно развитие соматической самоуглубленности, насторо-
женности в отношении своего здоровья, страха перед болезнью, ее рециди-
вами, опасений за свою жизнь, психическое здоровье. Из перечисленного
ряда первые расстройства более характерны для младшего школьного воз-
раста, последние для подростков. Происходит накопление ипохондрических
переживаний, которые не являются первичными, а представляют собой пси-
хологически понятную попытку интерпретации функциональных соматовеге-
тативных и сенсорных расстройств. Здесь нередко определенную роль игра-
ют отрицательные ятрогенные воздействия, а также социогенные влияния
(неоправданные ограничения активности больного ребенка, «запугивание»
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
483
его последствиями болезни, непрерывные длительные обследования в раз-
личных медицинских учреждениях).
В наиболее выраженных случаях ипохондрические переживания ухудшают
соматические проявления и становятся ведущим фактором социальной деза-
даптации, что требуют специальной психо- и социокоррекционной работы.
Симптоматическая артериальная гипотония
Клинические проявления симптоматической гипотонии определяются при-
родой основного заболевания. Стойкое снижение АД при различных сомати-
ческих заболеваниях сопровождается возникновением сходных субъективных
и объективных симптомов, аналогичных таковым при первичной артериальной
гипотонии. Это сходство распространяется на характер изменений гемодина-
мики и особенности течения рефлексорных реакций.
Симптоматическая артериальная гипотония встречается при следующих за-
болеваниях:
1.	Заболевания сердечно-сосудистой системы:
-	врожденная или приобретенная недостаточность аортального клапана;
-	дилатационная кардиомиопатия;
-	гипертрофическая кардиомиопатия;
-	экссудативный перикардит;
-	миокардит.
2.	Заболевания желудочно-кишечного тракта:
- язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.
3.	Заболевания органов дыхания:
-	туберкулез;
-	хроническая пневмония;
-	бронхиальная астма.
4.	Заболевания эндокринной системы:
-	гипотиреоз;
-	гипофизарно-адреналовая недостаточность;
-	сахарный диабет.
5.	Заболевания почек:
-	нефрит с потерей соли;
-	несахарный диабет;
-	зконефропатия;
-	состояние хронического гемодиализа.
б.	Заболевания центральной нервной системы:
-	психические заболевания;
-	посткоматозная гипотония;
-	церебральные инфаркты;
-	энцефалопатии;
484
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	болезнь Паркинсона;
-	гидроцефалия.
7.	Последствия медикаментозного лечения:
-	передозировка антидепрессантов;
-	передозировка бета-блокаторов;
-	передозировка ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;
-	передозировка антагонистов кальция;
-	передозировка атропиноподобных препаратов;
-	передозировка антигистаминных препаратов.
Недостаточность аортального клапана врожденного или приобретен-
ного генеза, вследствие перенесенного ревматизма или инфекционного эн-
докардита, сопровождается артериальной гипотонией. Снижение АД при не-
достаточности аортального клапана носит изолированный диастолический
характер, при этом систолическое АД находится в пределах нормальных
значений или может быть повышено. Снижение АД связано с регургитаци-
ей крови из аорты в полость левого желудочка. Характерными клиничес-
кими признаками аортальной недостаточности являются диастолический
шум на аорте, пляска каротид, изменения пульса по типу «celer et altus»
(быстрый и сильный).
Артериальная гипотония при кардиомиопатиях, миокардите, экссудативном
перикардите обусловлена синдромом малого выброса, также возможно нару-
шение барорефлекторной регуляции АД, при этом снижено как систолическое,
так и диастолическое АД.
Вторичные нарушения афферентного звена гемодинамических рефлексов,
приводящие в артериальной гипотонии, наблюдаются при сахарном диабете,
спинной сухотке.
Вторичные нарушения центрального звена гемодинамических рефлексов,
обеспечивающих регуляцию АД, возникают при опухолях мозга, церебральных
инфарктах, энцефалопатиях, болезни Паркинсона, гидроцефалии.
Вторичные нарушения эфферентного звена гемодинамических рефлексов,
обеспечивающих регуляцию АД, возникают при полиневропатиях в связи с
сахарным диабетом, амилоидозом, невритах, порфирии, в связи с токсичес-
ким действием лекарств.
Артериальная гипотония часто наблюдается при эндокринной патологии
таких заболеваниях, как гипотирез и гипофункция коры надпочечников. Фак-
торами, объединяющими первичную артериальную гипотонию и вторичную
гипотонию на фоне этих состояний, являются выраженный астенический син-
дром, снижение умственной и физической работоспособности, изменения в
сердечно-сосудистой системе по типу брадикардии, тенденции к расширению
полостей сердца, гипотонические кризы. В связи с этим, мы более подробно
остановимся на этих состояниях.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков 485
Гипотиреоз - синдром, развивающийся вследствие снижения функциональ-
ной активности щитовидной железы в результате различных заболеваний.
Первичный гипотиреоз может быть врожденного и приобретенного характе-
ра. Врожденный гипотиреоз обусловлен следующими причинами:
-	эмбриональными пороками развития щитовидной железы, приводящими
к аплазии, гипоплазии и дистопии;
-	нарушением синтеза тиреоидных гормонов, обусловленным генетически-
ми дефектами ферментных систем;
-	недостаточными поступление йода в организм;
-	патогенными факторами, воздействующими на женщину в период бере-
менности.
Приобретенный гипотиреоз связан с операциями на щитовидной железе;
тиреоидитом; с приемом препаратов тиреостатического ряда (кордарон); при-
емом радиоактивного и неорганического йода.
Вторичный гипотиреоз обусловлен прекращением выработки тиреотропно-
го гормона, а третичный - гипотиреоз прекращением выработки гипоталаму-
сом тиреоидных гормонов, стимулирующих выработку тиреотропного гормона.
В основе патогенеза гипотиреоза лежат метаболические нарушения и из-
менения состояния органов и систем, обусловленные недостаточностью тире-
ооидных гормонов.
Клиническая картина многогранна, полисистемна и полиморфна. Основны-
ми клиническими симптомами гипотиреоза являются:
1.	Изменения кожи (сухость, желтушность, холодность);
2.	Трофические расстройства придатков кожи;
3.	Отечность лица;
4.	Избыточная масса тела;
5.	Повышенная утомляемость, медлительность движений, слабость, адинамия;
6.	Артериальная гипотония;
7.	Дилатация сердечной мышцы, снижение сократительной способности
миокарда;
8.	Изменения на ЭКГ (снижение вольтажа комплексов QRS, нарушения про-
цессов реполяризации);
9.	Запоры, метеоризм;
10.	Кариес, парадонтоз;
11.	Нарушения со стороны почек (снижение фильтрации почечных клубоч-
ков и секреторной способности канальцев);
12.	Изменения со стороны ЦНС (заторможенность, задержка развития мозга);
13.	Задержка роста, нарушение развития костной ткани;
14.	Задержка полового развития.
Изменения сердца при гипотиреозе принято обозначать как «микседематоз-
ное сердце». В основе этих изменений лежит интерстициальный отек сердеч-
486
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ной мышцы, снижение содержания калия. Нарушаются процессы возбудимости
и проводимости, снижается сократительная способность миокарда, морфологи-
чески характерны атрофические и дистрофические изменения в сердечной мыш-
це. Наряду с мукоидной дегенерацией миокарда имеет место интерстициальная
инфильтрация, отек коронарных сосудов. Артериальная гипотония является об-
лигатным симптомом гипотиреоза, как правило, снижается систолическое АД.
Диагностика гипотиреоза обязательно должна включать определение уровня
тиреоидных гормонов: характерны высокие значения тиреотропного гормона
при снижении тиреоидных гормонов (Т4 и Т3). При вторичном и третичном ги-
потиреозе уровень тиреотропного гормона в пределах нормы или снижен, по-
казатели тиреоидных гормонов Т4 и Т3 снижены.
Лечение включает постоянный прием тиреоидных препаратов.
Гипофункция коры надпочечников болезнь Аддисона («Бронзовая бо-
лезнь»), В основе заболевания лежат деструктивные изменения коры надпочеч-
ников. Эти изменения связаны как с аутоиммунным деструктивным процессом, так
и генетическими факторами. Артериальная гипотония является характерным при-
знаком недостаточности функции коры надпочечников, что сочетается с повышен-
ной утомляемостью, функциональными изменениями сердечной деятельности.
Артериальная гипотония обусловлена низким уровнем альдостерона, что
приводит к избыточному выведению натрия и хлора.
Другими симптомами этого заболевания являются:
1.	Гиперпигментация кожи от светло-коричневого до темно-бронзового (от-
сюда название «Бронзовая болезнь»);
2.	Повышенная утомляемость, апатичность вплоть до адинамии;
3.	Головокружения;
4.	Снижение работоспособности;
5.	Снижение массы тела;
б.	Задержка роста;
7.	Снижение аппетита;
8.	Отставание в половом развитии;
9.	Задержка созревания скелета;
10.	Мышечная гипотония;
11.	Диарея, боли в животе;
12.	Нарушение толерантности к глюкозе;
13.	Повышенная потребность в соли;
14.	Избыточное выведение натрия и хлора, задержка калия.
Характерны гипогликемические кризы. Они чаще возникают при голодании,
приеме пищи с высоким содержанием легко усвояемых углеводов.
Диагностика базируется на определении уровней альдостерона, 17-оксикор-
тикостероидов и кортизола в сыворотке крови. Значения этих показателей сни-
жены.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
487
Характерно нарушение уровня электролитов в сыворотке - снижение натрия
и хлора, гиперкалемия.
Нарушен углеводный обмен - снижение уровня сахара натощак, плоская
сахарная кривая.
Лечение включает постоянный прием глюкокортикоидов (преднизолон 2,5-
10 мг в сутки) в сочетании с минералокортикоидами (кортифкен 0,000025-
0,00005 в сутки).
Диагностика артериальной гипотонии
Клинико-анамнестический и генеалогический метод
При сборе анамнеза уточняются сведения о наследственной отягощеннос-
ти по сердечно-сосудистым заболеваниям в семье, при этом необходимо вы-
яснить возраст возникновенияя сердечно-сосудистой патологии у родствен-
ников. Анализируется течение беременности и родов с целью выявления воз-
можной перинатальной патологии, особое внимание следует обратить на
уровень АД у матери во время беременности. Следует помнить, что низкое ар-
териальное давление у матери во время беременности способствует пораже-
нию ЦНС и создает предпосылки для формирования артериальной гипотонии
у ребенка.
Необходимо обратить внимание на возможные конфликтные ситуации в се-
мье и школе, способствующих дебюту артериальной гипотонии, выяснить воп-
рос о нарушениях режимных моментов (недосыпание, нерегулярное, несбалан-
сированное питание).
Следует оценить уровень физической активности: имеется ли гиподинамия,
или напротив повышенный уровень физической активности - занятия в спортив-
ных секциях, что может привести к синдрому спортивного перенапряжения.
Суточное мониторирование АД
Суточное мониторирование артериального давления позволяет верифицировать
начальные отклонения в суточном ритме и величине артериального давления.
При суточном мониторировании АД рассчитываются следующие параметры:
средние значения АД (систолического, диастолического, среднего гемодина-
мического, пульсового) за сутки, день и ночь; индексы времени гипо- и гипер-
тензии в разные периоды суток (день и ночь); вариабельность АД в виде стан-
дартного отклонения, коэффициента вариации и суточного индекса.
Средние значения АД (систолического, диастолического, среднего гемодина-
мического, пульсового) дают главное представление об уровне АД у больного.
Индекс времени гипо- и гипертензии позволяет оценить время снижения
или повышения АД в течение суток. Этот показатель рассчитывается по про-
центу измерений, которые ниже или выше нормальных показателей АД за 24
часа или отдельно для каждого времени суток. Индекс времени гипотензии пре-
488
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 47
Параметры 5 процентиля АД
по данным суточного
мониторирования у детей 13-15 лет
время	Девочки		Мальчики	
	САД	ДАД	САД	ДАД
Суп»	87	45	94	49
День (8-22 часа)	96	53	98	55
Ночь (23-7 часов)	79	47	86	48
вышающий 25% для систолическо-
го или диастолического АД одно-
значно рассматривается как пато-
логический. При лабильной форме
артериальной гипотонии индекс
времени колеблется от 25 до 50%,
при стабильной форме превышает
50%. Значения 5 процентиля АД
представлены в таблице 47.
Суточный индекс дает пред-
ставление о циркадной организации суточного профиля АД. Рассчитывается
как разность между средними дневными и ночными значениями АД в процен-
тах от дневной средней величины.
Для большинства здоровых детей по нашим данным в 85% случаев харак-
терно ночное снижение АД на 10-20% по сравнению с дневными показателя-
ми. По величине суточного индекса выделяют четыре группы пациентов:
-	нормальное снижение АД в ночное время, суточный индекс АД колеблется
от 10 до 20%, в англоязычной литературе такие лица относятся к катего-
рии «dippers», (dippers - в дословном переводе снижение, погружение);
-	отсутствие снижения АД в ночное время суточный индекс менее 10%,
такие лица обозначаются как «поп-dippers»;
-	глубокое снижения АД в ночное время суточный индекс более 20% -
«over-dippers»»
-	подъем АД в ночное время суточный индекс менее 0% - «night-peakers»
(в дословном переводе ночные подъемы).
Для детей с артериальной гипотонией более характерно наличие измене-
ний суточного индекса по типу «over-dippers»(H36biTO4Hoe снижения АД в ноч-
ное время суточный индекс более 20%).
Электрокардиография
При артериальной гипотонии отсутствуют специфические изменения на ЭКГ.
Однако характерными являются следующие изменения: синусовая брадикардия,
миграция водителя ритма, атриовентрикулярная блокада 1-й степени, синдром
ранней реполяризации. Эти изменения отражают избыточные парасимпатические
влияния в регуляции сердечно-сосудистой системы. Для диагностики нейроген-
ного генеза этих изменений целесообразно проведение лекарственной пробы с
холинолитиком атропином. 0,1% раствор атропина вводится подкожно или внут-
ривенно из расчета 0,02 мг/кг, но не более 1 мл. ЭКГ снимается в момент введе-
ния, через 5,10,30 минут после введения. При вагозависимом характере атриовен-
трикулярной блокады нормализуется время атриовентрикулярного проведения,
также исчезают проявления миграции водителя ритма.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
489
Таблица 48
Характеристика типов гемодинамики у здоровых детей
Тип гемодинамики	Показатели центральной гемодинамики			
	Сердечный индекс n/uf	ОПССдии/сы/сек^		
		Нормальное	Повышенное	Пониженное
Эукинетический	3.1-4.6	1057-1357	>1375	<1057
Гиперкинетический	>4,6	702-946	>946	<702
Гипокинетический	<3,1	1549-1875	>1875	<1549
Эхокардиография
Эхокардиография подтверждает функциональные изменения со стороны
сердечно-сосудистой системы при артериальной гипотонии, позволяет выявить
изменения внутрисердечной гемодинамики адаптационно-компенсаторного
характера. По данным эхокардиографии структурных аномалий сердца при
артериальной гипотонии не наблюдается. Имеет место тенденция к увеличе-
нию показателей конечно-диастолического объема левого желудочка на уровне
75-95 перцентили, при этом значения конечно-систолического объема лево-
го желудочка находятся в пределах нормальных значений, что отражает повы-
шенную релаксационную способность миокарда.
Эхокардиография позволяет объективно оценить сердечную гемодинамику
по показателям сердечного и ударного выброса. Общее периферическое со-
судистое сопротивление (ОПСС) рассчитывается косвенным путем по формуле
Франка-Пуазейля.
ОПСС=АД ср. х 1333 х 60 : МО,
где АД ср. - среднее гемодинамическое АД; АД ср. = 1/3 пульсового АД + диа-
столическое АД; МО - минутный объем кровообращения = ударный объем х ЧСС.
В зависимости от показателей минутного объема кровообращения и ОПСС
выделяют три вида гемодинамики: эукинететический, гиперкинетический и
гипокинетический. Гемодинамические характеристики при различных типах
гемодинамики представлены в табл. 48.
Тилттест (пассивная клиноортостатическая проба)
Тилт тест - пассивная клин ортостатическая проба (Head up tilt test) была
предложена Кеппу в 80-е годы с целью выявления патологических реакций
вегетативной нервной системы на ортостатический стресс. В настоящее вре-
мя эта проба является золотым стандартом в диагностике ортостатической
дизрегуляции и других неврокардиогенных синкопальных состояний.
Тилттест состоит в изменении положении тела пациента из горизонтально-
го в вертикальное. Под действием гравитационных сил происходит депониро-
вание крови в нижней части тела, снижается давление наполнения правых
490
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
отделов сердца, что вызывает целую группу патологических рефлексов (см.
Лекция 13). В норме такое изменение положения тела увеличивает симпати-
ческий ответ с артериолярной вазоконстрикцией и повышением сократитель-
ной способности миокарда. При ортостатической дизрегуляции повышается
кардиовагальный тонус и возникает артериолярная вазодилатация, что приво-
дит к резкому снижению системного АД и возможной остановке сердца с при-
ступом потери сознания.
При проведении теста постоянно регистрируется ЭКГ, АД и электроэнцефа-
лографию. Именно регистрация ЭКГ позволяет выявить симптомную брадикар-
дию и решить вопрос о необходимости имплантации кардиостимулятора. Про-
ба выполняется при подъеме головной части стола на 60-80 градусов. Специ-
фичность и чувствительность пробы обратно пропорциональны друг другу, при
увеличении угла наклона возрастает чувствительность, но падает специфичность.
Выбор параметров, мониторируемых во время проведения пассивной орто-
статической пробы, определяется исходя из двух возможных типов реакций
на пробу: вазодепрессорного, когда механизмом развития обморочного состо-
яния является резкое уменьшение общего сосудистого сопротивления и кар-
диоингибиторного, при котором падению артериального давления предшеству-
ет значительная брадикардия, либо асистолия. Синкопальное состояние раз-
вивается за достаточно короткий промежуток времени, особенно при
кардиоингибиторном типе реакций. Как правило, этот промежуток составляет
несколько секунд и поэтому контроль основных параметров должен осуществ-
ляться непрерывно в покардиоцикловом режиме с целью:
1. Своевременного выявления признаков предсинкопального состояния, что
требует незамедлительного прекращения пробы;
2. Дифференциации механизмов, лежащих в основе неустойчивости сердеч-
но-сосудистой системы.
Проводится контроль следующих показателей:
-	частота сердечных сокращений;
-	систолическое и диастолическое АД;
-	ударный объем сердца и минутный объем кровообращения
-	общее периферическое сосудистое сопротивление.
Аппаратное обеспечение проведения тилт-теста включает ортостатический
стол, измеритель АД электрокардиограф, реографический анализатор. Геог-
рафический анализатор - это компьютерный комплекс, одновременно регист-
рирующий сигналы ЭКГ, АД и реографических каналов, позволяющих оценить
центральную и периферическую (церебральную гемодинамику).
Велоэргометрия
Проведение пробы с дозированной физической нагрузкой - велоэргомет-
рия (по методике PWC„0) позволяет оценить толерантность к физической на-
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
491
грузке, а также охарактеризовать гемодинамические сдвиги при обеспечении
этой нагрузки.
Велоэргометрия проводится по методике ступенеобразно возрастающей
непрерывной физической нагрузки. Начальная мощность первой ступени фи-
зической нагрузки составляет 0,5 вт/кг, вторая ступень - 1 вт/кг и третья сту-
пень 1,5 вт/кг. Продолжительность каждой ступени 3 минуты. Проба прекра-
щается по достижении ЧСС170 в минуту, либо при появлении клинических при-
знаков неадекватной переносимости физической нагрузки:
-	повышение систолического АД выше 190 мм рт. ст., диастолического -
выше 95 мм рт. ст.;
-	болей в области сердца;
-	отказа пациента от дальнейшего проведения нагрузки;
-	появления ишемических изменений на ЭКГ (депрессия ST более 1,5 мм,
или инверсия Т зубца).
Снижение диастолического АД ниже 30 мм рт. ст. рассматривается как ги-
потензивная реакция гемодинамики. Повышение АД выше 170/95 мм рт. ст.
расценивается как гипертензивная реакция гемодинамики.
При артериальной гипотонии достоверно снижается мощность субмаксимаяь-
ной выполненной нагрузки (PWC170) и общий объем выполненной работы (А).
Индекс эффективности работы сердца (ИЭРС) дает представление о мощ-
ности субмаксимальной нагрузки с учетом ее гемодинамического обеспечения,
являясь интегральным показателем толерантности к физической нагрузки.
ИЭРС =Wh : ДПн х S,
где W - мощность последней ступени нагрузки (кгм/мин), ДПн - двойное про-
изведение на высоте нагрузки - произведение ЧСС и систолического АД на
высоте нагрузки деленное на 100 (усл. ед.); S - поверхность тела (в м2).
Показатель энергозатрат (ПЭ) дает представление о расходе энергии орга-
низмом на единицу выполненной работы.
ПЭ=ДПн х 100: А х S,
где ДПн - двойное произведение на высоте нагрузки; А - общая выполнен-
ная работа за время нагрузочной пробы (кгм); S - поверхность тела (в м2).
Этот показатель значительно снижен у детей с артериальной гипотонией.
Снижение толерантности к физической нагрузке выражены максимально при
тяжелой артериальной гипотонии. Обеспечение выполнения физической на-
грузки при артериальной гипотонии происходит преимущественно за счет та-
хикардии, что отражает активизацию хронотропных механизмов, и сопровож-
дается дезадаптивными изменениями в виде снижения индекса эффективно-
сти работы сердца и показателя энергозатрат.
492
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рэоэнцефалография
Реоэнцефалография позволяет оценить состояние сосудистого тонуса при
артериальной гипотонии. Сосудистые изменения при гипотонии лишены какой-
то специфичности, а лишь являются конечным результатом изменений условий
гемоциркуляции. Изменения сосудистого тонуса вариабельны. Возможно как
снижение сосудистого тонуса (25%), так и его повышение (44%), в остальных
случаях тонус не изменен. Гиперволемия встречается у в 75% случаев, гипо-
волемия только в 9%. Повышение сосудистого тонуса обусловлено результа-
том включения механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения. Как
правило, повышение артериолярного сосудистого тонуса сочетается с наруше-
нием венозного тонуса. Повышение венозного тонуса, а тем более его сниже-
ние, приводит к затруднению венозного оттока из полости черепа, следствием
чего является возбуждение барорецепторов венозных синусов.
Рэоэнцефалография позволяет выявить нарушения венозного оттока. Об
этом свидетельствует изменение формы реографической кривой в виде появ-
ления добавочного зубца в восходящей части волны, растянутой части нисхо-
дящего колена кривой с высоким дикротическим зубцом и систолодиастоли-
ческим платом, появлением двух, трех постсистолических волн.
Электроэнцефалография
При визуальной оценке диагностических электроэнцефалограмм у детей с
артериальной гипотонией грубых изменений биоэлектрической активности
мозга не отмечается.
Электроэнцефалограммы у детей с артериальной гипотонией характеризу-
ются нерегулярным альфа-ритмом, преимущественно средне- и низко ампли-
тудным (36% и 43% соответственно): непостоянная межполушарная асиммет-
рия по амплитуде альфа ритма регистрируется в 40% случаев. Дизритмичес-
кие изменения биоэлектрической активности мозга (частая смена ритма по
амплитуде и частоте, недостаточная модуляция альфа ритма в покое) умерен-
ного и выраженного характера отмечаются в 40 и 23% случаев. Стволовые
знаки, представленные билатерально- синхронными разрядами 6 и у волн сред-
ней амплитуды встречаются у 1/4 детей с артериальной гипотонией. Дети с
тяжелым течением артериальной гипотонии имеют более выраженные изме-
нения биоэлектрической активности мозга, свидетельствующие о снижении
функционального состояния мозга с повышенной возбудимостью корковых
нейронов. Главным проявлением фоновой электроэнцефалографии является
диссоциация между повышенной активностью стволовых, мезэнцефальных
десинхронизирующих аппаратов таламуса и гипоталамуса, причем степень этой
рассогласованности коррелирует с тяжестью течения артериальной гипотонии.
Информацию о характере перестройки корковой биоэлектрической ак-
тивности мозга можно получить при анализе динамики альфа-ритма на
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков 493
фоне функциональных нагрузок. В напряженном бодрствовании дети с ар-
териальной гипотонией дают достоверно больший сдвиг альфа-индекса.
При эмоциональных нагрузках регистрируется сниженная реактивность
альфа-индекса как на положительные, так и на отрицательные эмоции.
При этом наиболее неадекватные сдвиги в виде недостаточной активации
на эмоциональные воздействия имеют дети с тяжелым течением заболе-
вания.
Для сопоставления функциональных изменений центральной и вегетатив-
ной нервной систем целесообразно проводить синхронную запись электро-
энцефалографии и кожногальванической реакции, как объективного показа-
теля вегетативных реакций. По данным кожногальванической реакции у де-
тей с артериальной гипотонией имеется более выраженная реакция на все
виды функциональных нагрузок. Эти изменения были в наибольшей степени
выражены в ответ на эмоциональные нагрузки. При одновременной записи
электрокардиограммы следует отметить, что у детей с артериальной гипото-
нией в ответ на функциональные нагрузки отмечено замедление частоты сер-
дечных сокращений, что указывает на избыточные парасимпатические вли-
яния. Таким образом, анализ электроэнцефалограмм при артериальной ги-
потонии отражает признаки дисфункции неспецифических систем мозга в
виде повышенной активности аппаратов среднего мозга со снижением вос-
ходящих влйяний структур переднего гипоталамуса. При этом отмечается
усиление нисходящих ретикулоспинальных влияний на сегментарные меха-
низмы деятельности вегетативной нервной системы, что реализуется через
гиперфункцию парасимпатического отдела вегетативной нервной системы.
Одновременно выявляются признаки рассогласования между корковыми и ве-
гетативными параметрами, что способствует неадекватным формам реагиро-
вания на нагрузки. При эмоциональных стрессах любого знака (как положи-
тельные, так и отрицательные эмоции) имеет место неадекватная перестройка
как надсегментарных структур центральной нервной системы, так и вегета-
тивного обеспечения деятельности.
Эхоэнцефалоскопия, краниография, офтальмоскопия
По данным эхоэнцефалоскопии у 30% детей с артериальной гипотонией от-
мечается расширение боковых желудочков и III желудочка мозга, увеличение
эхо-пульсации свыше 35%. По данным краниографии признаками гипертензи-
онного синдрома являются усиление пальцевых вдавлений по своду черепа,
увеличение выраженности сосудистого рисунка, расширение вен. Данные из-
менения выявляются в 1/3 случаев преимущественно при тяжелом течении
артериальной гипотонии. При осмотре окулистом в 80% случаев выявляются
изменения на глазном дне в виде расширения и полнокровия вен сетчатки,
отеков по ходу сосудов.
494
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Определение состояния вегетативной нервной системы
Определение исходного вегетативного тонуса включает применение кли-
нических таблиц, в которых учитывается количество симпатических и парасим-
патических признаков (табл. 49). Вышеперечисленные изменения отражаю*
проявления вегетативной дисфункции.
Определение вегетативной реактивности. Для определения вегетативной
реактивности можно использовать данные кардиоинтервалографии, проводимой
Таблица 4(
Клиническая характеристика исходного вегетативного тонуса
йтмптии	Симпатический признак	Парасимпатический признак
Ц вет кожи	Бледный	Неизменен
Диффузная мраморность кожи	Нехарактерно	Характерно
Потоотделение	Снижено	Повышено
Сальность кожи	Нормальная	Повышенная
Дермографизм	Белый	Красный, разлитой
Температура при ОРВИ	Выше38*С	Склонность к пониженной
Аппетит	Повышен	Снижен
Масса тела	Снижена	Повышена
Склонность к отекам	Нехарактерно	Характерно
Аллергические реакции	Нехарактерно	Характерно
Ощущения зябкости	Нехарактерно	Характерно
ЧСС	Тахикардия	Брадикардия
Систолическое АД	Повышено	Снижено
Диастолическое АД	Повышено	Снижено
Плохая переносимость транспорта	Нехарактерно	Характерно
Плохая переносимость изменений погоды	Нехарактерно	Характерно
Плохая переносимость душных помещений	Нехарактерно	Характерно
III тон на верхушке сердца	Нехарактерно	Характерно
Вегетативные пароксизмы	Симпатоадреналовые	Вато-инсулярные
Сон	Беспокойный, затрудненное засыпание	Глубокий, продолжительный, замедленный переход к бодрствованию
Вестибулопатми	Нехарактерно	Характерно
Головокружения	Нехарактерно	Характерно
Частота мочеиспускания	Повышена	Снижена
Жалобы на нехватку воздуха, «вздохи»	Нехарактерно	Характерно
Психическая активность	Повышена	Снижена
Физическая активность	Повышена	Снижена
ЭКГ	Тахикардия	Брадикардия
ЭКГ, Р зубец, второе отведение	Высокий	Низкий
ИН по данным кардиоинтервалографии	Более 90 усл. ед.	Менее 30 усл. ед
ЭКГ, Т зубец в левых грудных отведениях	Уплощенный	Высокий
Синусовая аритмия	Нехарактерно	Характерно
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
495
Таблица 50
Критерии оценки вегетативной реактивности по данным
кардиоинтервалографин на фоне клиноортостатической пробы
Исходный вегетативный тонус	ИН, (уел. ед.)	Вегетативная реактивность		
		Нормальная	Гимрсишшпь Х01ШШЧОС&Я	Асшташ* котоническая
Ваготомия	<30	1.6-3,2	Более 3,2	<1,6
Эйтония	31-60	1.3-3,2	>2,5	<1.3
	61-90	1.0-2,0	>2,0	<1.0
Симпатиотомия	>90	0.7-1,6	>1.6	<0,7
в горизонтальном (ИНг) и вертикальном (ИН2) положении. При этом вычисляется
индекс напряжения Р.М.Баевского (ИН). Высчитывается соотношение ИН2/ИНГ
2 МохДХ ’
где Мо - величина наиболее часто встречаемого RR интервала, из 100 после-
довательно записанных кардиоциклов (в сек); Амо - часта встречаемости Мо
в массиве последующих 100 кардиоциклов; дельта X - вариационный размах
(разница между максимальным и минимальным значением RR интервала, из 100
последовательно записанных кардиоциклов в сек). Данный показатель отра-
жает парасимпатические влияния на синусовый узел. Критерии оценки веге-
тативной реактивности представлены в таблице 50.
Вегетативные пробы
Глазо-сердечный рефлекс (Ашнера-Даньини) также отражает вегетативную
реактивность. Определяется в горизонтальном положении, после 15 минутно-
го отдыха. Производится мягкое давление на глазные яблоки до появления лег-
кого болевого ощущения. В исходе и через 15 секунд от начала давления за-
писывается ЭКГ. В норме частота сердечных сокращений уменьшается на 10-
15 ударов в минуту. При избыточной ваготонин массаж глазных яблок
позволяет выявить резкую брадикардию с частотой сердечных сокращений до
30 в минуту, артериальную гипотонию, клинически проявляемую головокруже-
нием, а в ряде случаев и потерей сознания.
Массаж каротидного синуса (шейный вегетативный рефлекс Чермака-Герин-
га) позволяет выявить избыточную ваготоническую реактивность, о чем свиде-
тельствуют выраженная брадикардия и артериальная гипотония. Проба прово-
дится в горизонтальном положении больного, массаж в области верхней трети
грудино-ключично-сосковой мышцы, несколько ниже угла нижней челюсти. Ве-
дется непрерывный контроль ЭКГ, АД. За норму принимается замедление пуль-
са на 12-15 ударов, снижение АД на 10 мм рт. ст., замедление частоты дыха-
ния. Патологическими вариантами пробы являются внезапное и существенное
Л96
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Таблица 51
Динамика АД и ЧСС,
соответствующая нормальному варианту
клиноортостатической пробы
замедление ЧСС без паде-
ния АД (вазо-кардиаль-
ный тип), выраженное па-
дение АД без замедления
пульса (депрессорный
тип); головокружение
или обморочное состоя-
ние (церебральный тип).
Определение вегета-
тивного обеспечения де-
ятельности по данным
активной клиноортоста-
тической пробы.
При нормальной реак-
Показатели	Исходные значения	Динамика в ходе КОП
ЧСС (уд в мин)	Ниже 75 От 75 до 90 Выше 91	Увеличение от 15 до 40% Увеличение от 10 до 30% Увеличение от 5 до 20%
САД(ммрт ст)	Ниже 95 От 96 до 114 От 115 до 124 Выше 125	От-5 до+15 мм рт ст От-Юдо+15ммрт ст От-Юдо+Юммрт ст От-15до+5мм рт ст
ДАД(ммрт ст)	Ниже 60 От61 до 75 От 75 до 90	От+5до+20ммрт ст От+0до+15ммрт ст От+0 до+10 мм рт ст
ции сердечно-сосудистой системы на клиноортостатическую пробу самочув-
ствие не меняется, динамика ЧСС и АД находится в пределах нормальных ко-
лебаний (табл. 51).
Патологические типы реакции ЧСС и АД при проведении клино-ортостати-
ческой пробы.
Гиперсимпатикотонический. Избыточная реакция систолического и диас-
толического АД и ЧСС.
Гипердиастолический. Избыточная реакция диастолического АД систолическое АД
снижается, уменьшается пульсовое АД отмечается компенсаторное увеличение ЧСС.
Тахикардитический. Избыточная реакция ЧСС, нормальная динамика систо-
лического и диастолического АД.
Асимпатотонический. Недостаточная реакция АД и ЧСС.
Симпатикоастенический. В начале пробы реакция АД и ЧСС в пределах
нормы, однако на 3-6 минуте отмечается резкое снижение АД и компенсатор-
ная тахикардия, при этом возникает головокружение, возможно развитие син-
копального состояния.
Для детей с артериальной гипотонией наиболее характерным является сим-
патикоастенический тип - отражающий ортостатическую гипотонию или асим-
патикотонический.
Психологическое тестирование
Тест «незаконченных предложений», дает представление о наличии кон-
фликтов по 14 зонам значимых для ребенка микросоциальных отношений. При
этом оцениваются отношения между ребенком и членами семьи, соученика-
ми, учителями, а также выявляются срытые, зачастую неосознаваемые страхи,
опасения, чувство вины, неуверенности в будущем.
Тест Спилбергера позволяет оценить уровень реактивной и личностной
тревожности.
Лекция 12 Артериальная гипотония у детей и подростков 497
Лечение артериальной гипотонии
Немедикаментозные методы лечения
Немедикаментозные методы лечения артериальной гипотонии включают:
1.	Нормализацию режима дня:
-	сон не менее 9 час в сутки, с возвышенным изголовьем, что стимули-
рует образование прессорных аминов;
-	ежедневное пребывание на свежем воздухе не менее 2-х часов;
-	следует избегать приема горячих ванн, гипервентиляции, длительного
пребывания на солнце;
-	утренняя гимнастика с последующими водными процедурами (контра-
стный и веерный душ в утренние часы).
2.	Занятия динамическими видами спорта (коньки, лыжи, велосипед, бег в
медленном темпе, быстрая ходьба, ритмическая гимнастика, танцы, пла-
вание, теннис).
3.	Общий массаж, массаж воротниковой зоны, кистей рук массаж икронож-
ных мышц, стоп волосяными щетками.
4.	Диета (целесообразно включение тонизирующих налитков, чая или кофе).
5.	Мочегонные травы (брусничный лист, толокнянка, березовые почки).
Травы назначаются последовательно 1 курс в течение 1 месяца в
квартал.
Физиотерапия:
Применяют процедуры, обладающие стимулирующим действием:
1.	Электрофорез по Вермелю:
-	с раствором 4% сульфата магния;
-	с 5% раствором бромистого натрия;
-	кофеин-электрофорез;
-	бром-кофеии-электрофорез;
-	электрофорез с мезатоном используют при головокружениях, обморо-
ках и ортостатических расстройствах;
-	эфедрин и адреналин электрофорез на шейные симпатические узлы
применяют при упорных цефалгиях.
2.	Электоосон с частотой 100 Гц;
3.	Иглорефлексотерапия.
Возможно ограничиться одной из вышеперечисленных процедур, или при-
менить 2 последовательно.
Водные процедуры, направленные на нормализацию сосудистого тонуса.
Применяют солено-хвойные, шалфейные, минеральные ванны, душ Шарко, ве-
ерный, циркулярный душ.
498
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Психологические методы лечения артериальной гипотонии
Обязательным следует считать выяснение источников психоэмоционального
напряжения с рекомендациями рационального поведения для устранения конф-
ликтов в семье и школе. Хроническое психоэмоциональное напряжение является
ведущим патогенетическим фактором развития сердечно-сосудистой патологии.
Проведение психологической коррекции способствует устранению или уменьше-
нию психоэмоционального напряжения, что сопровождается нормализацией фун-
кционального состояния систем адаптации: гуморальной и вегетативной.
НИИ Педиатрии и детской хирургии психотерапевтом к.м.н. Белеховым Ю.Н.
разработана эффективная программа психологической коррекции, направлен-
ная на:
-	повышение социально-психологической адаптации подростков;
-	коррекцию хронического психоэмоционального напряжения;
-	повышение адаптационных возможностей сердечно-сосудистой системы.
Программа психофизиологического тренинга состоит из трех компонентов:
групповой дискуссии; самоанализа и психической релаксации; аэробного тре-
нинга.
Медикаментозное лечение
При неэффективности нормализации режима дня и немедикаментозных
методов лечения артериальной гипотонии показано назначение базисной те-
рапии. Медикаментозная коррекция артериальной гипотонии должна прово-
диться дифференцированно с учетом выраженности клинических проявлений
артериальной гипотонии, при этом используются следующие группы препара-
тов:
1.	Стимуляторы центральной нервной системы;
2.	Транквилизаторы активирующего действия;
3.	Антидепрессанты;
4.	Ноотропные препараты;
5.	Препараты, улучшающие мозговую гемодинамику и микроциркуляцию;
б.	Холинолитики;
7.	Биогенные стимуляторы;
8.	Мочегонные;
9.	Препараты, улучшающие тканевой обмен.
Стимуляторы центральной нервной системы
Показаниями для назначения стимулирующей терапии являются выражен-
ный астенический синдром, сопровождающийся головными болями головоок-
ружениями, ортостатической дизрегуляцией, обмороками.
Гутрон (6UTR0N) - а-адреномиметик. Действующее вещество мидодрин
представляет собой транспортную и защищенную форму для субстанции 1-
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков
499
2',5'-диметоксифенила, которая оказывает прямое альфа-симпатомиметичес-
кое действие. Относительная биодоступность составляет 100%, обладает не-
значительным липофильным действием, почти не проникает через гематоэн-
цефалический барьер, время полувыведения активного метаболита составля-
ет 4 часа. Избирательно стимулирует периферические а-адренорецепторы
симпатической нервной системы. Это вызывает повышение тонуса сосудов, что
в свою очередь увеличивает периферическое сопротивление в артериальном
круге кровообращения, повышает АД и препятствует застою в венозном круге
при ортостатических нарушениях. Благодаря этому на постоянном уровне со-
храняются объем циркулирующей крови и уровень АД, увеличивается достав-
ка кислорода к органам и, тем самым, устраняются такие ортостатические на-
рушения как утренняя слабость, сонливость, головокружения.
Гутрон не оказывает влияния на деятельность сердца, однако возможно
рефлекторное уменьшение частоты сердечных сокращений. Препарат не вы-
зывает увеличения возбудимости ЦНС.
Выпускается в таблетках, содержащих 2,5 мг и 5 мг мидодрина гидрохло-
рида, и в каплях 1% раствора по 10, 20, 25 мл во флаконах (в 1 мл содер-
жится 10 мг мидодрина гидрохлорида). Режим дозирования детям старше 12
лет по 7 капель 2 раза в день, или 1 таблетка (2,5 мг) 2 раза в день утром и
вечером, детям младшего возраста доза корригируется в зависимости от мас-
сы ребенка.
Растительные адаптогены оказывают более мягкое стимулирующее вли-
яние на центральную нервную систему. К ним относятся настойки лимонника,
женьшеня, заманихи, аралии, элеутерококка. Эти препараты оказывают возбуж-
дающее действие на центральную нервную систему, стимулируют сердечно-со-
судистую систему, устраняют умственное и физическое переутомление, повы-
шенную сонливость, повышают артериальное давление (табл. 52).
Транквилизаторы. Показанием для назначения транквилизаторов являются
выраженные невротические проявления, состояния эмоциональной напряжен-
ности, тревоги, страха, ипохондрический фон настроения. Предпочтение отда-
ется транквилизаторам активирующего действия (грандаксин, триоксазин).
Грандаксин (Grandaxin) - транквилизатор активирующего действия, 1 таб-
летка содержит 50 мг тофизопама. Получен в результате модификации таблетки
диазепама. Вызывает анксиолитический эффект, не сопровождающийся выра-
женным седативным миорелаксирующим и противосудорожным действием.
Является психовегетативным регулятором. Обладает умеренной стимулирую-
щей активностью, относится к дневным транквилизаторам. Назначается по
1 таблетке 2 раза в сутки.
Триоксазин (Trioxazin) оказывает умеренное активирующее действие, со-
четающееся с активацией и некоторым повышением настроения без сонли-
вости и интеллектуальной заторможенности. Применяют при невротических
500
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
расстройствах с преобладанием гипостенических проявлений. Назначается
от 1/4—1/2 до 1 таблетки 2 раза в день. 1 таблетка содержит 0,3 г препарата.
Ноотропные препараты и гамкергические вещества
Снижение памяти, наличие церебральной недостаточности, незрелости це-
ребральных структур по данным электроэнцефалограммы является показани-
ем для назначения препаратов этой группы.
Название ноотропы происходит от греческих слов «ноос» - мышление, ра-
зум и «тропос» - стремление, сродство. Ноотропы являются препаратами, ока-
зывающими прямое активирующее влияние на интегративные механизмы моз-
га, стимулирующие обучение, улучшающие память и умственную деятельность,
повышающие устойчивость мозга к агрессивным воздействиям, улучшающие
кортико-субкортикальные связи. Одним из эффективных представителей но-
отропов является ноотропил или пирацетам. Препараты назначаются пооче-
редно.
Ноотропил (Nootropil) или пирацетам (Pyracetanum). По химической
структуре пирацетам имеет сходство с гамма-аминомасляной кислотой. Ока-
зывает положительное влияние на обменные процессы и кровоснабжение моз-
га. Стимулирует окислительно-восстановительные процессы, усиливает утили-
зацию глюкозы, улучшает обменный кровоток в ишемизированных участках
мозга. Повышение энергетического потенциала организма происходит за счет
ускорения оборота АТФ, путем повышения активности аденилатциклазы и ин-
гибирования нуклеотидфосфатазы. Улучшение энергетических процессов под
влиянием пирацетама приводит к повышению устойчивости тканей мозга при
гипоксии и токсических воздействиях. Препарат улучшает интегративную де-
ятельность мозга, способствует консолидации памяти, облегчает процесс обу-
чения. 1 капсула содержит 0,2 или 0,4 г препарата. Назначается по 1 капсуле
3 раза в день.
Аминалон (Aminalonnum). у-аминомаслянная кислота активизирует энер-
гетические процессы, повышает дыхательную активность тканей головного
мозга, улучшает мышление память, оказывает мягкое психостимулирующее
действие, ослабляет вестибулярные расстройства. Эффективен при эндоген-
ных депрессиях с преобладанием астеноипохондрических явлений. 1 таблет-
Таблица 52
Растительные адаптогены
Настойка лимонника	T-rae Schizandrae	1 капля на год жизни 2 раза в день (утро, день), до еды
Настойка женьшеня	T-rae Ginsengi	1 капля на год жизни 2 раза в день (утро, день), до еды
Настойка заманихи	T-rae Echtnopanacis	2 капли на год жизни 2 раза в день (утро, день) до еды
Настойка аралии	T-raeAralie	2 капли на год жизни 2 раза в день (утро, день), до еды
Настойка элеутерококка	T-rae Beuterococd	1 капля на год жизни 2 раза в день (утро, день), до еды
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков 501
ка содержит 0,25г препарата, назначается по 1 таблетки 3 раза в день (до еды).
Курс лечения варьирует от 4 недель до 2 месяцев.
Фенибутп (Phenibutum). Обладает транквилизирующей активностью, умень-
шает напряжение, тревогу, страх, улучшает сон. Применяется при выраженной
невротизации личности, противосудорожной активностью не обладает. 1 таб-
летка содержит 0,25 г препарата, назначается по 1 таблетки 3 раза в день (до
еды). Курс лечения варьирует от 4 недель до 2 месяцев.
Пиридитол (Pyriditolum) или энцефабол. Активирует метаболические
процессы в центральной нервной системе, снижает избыточное образование
молочной кислоты, повышает устойчивость тканей мозга к гипоксии. Приме-
няют при неглубоких депрессиях, астенических состояниях, мигрени, невро-
зоподобных расстройствах. Следует подчеркнуть, что может вызывать психо-
моторное возбуждение, нарушение сна, раздражительность, противопоказан
при повышенной судорожной готовности. 1 таблетка содержит 0,05 г или 0,1г
препарата, назначается по 1 таблетки 2 раза в день (через 30 минут после еды).
Курс лечения варьирует от 2 недель до 3 месяцев.
Церебролизин (Cerebrolysinum). Концентрат, содержащий низкомолеку-
лярные биологически активные нейропептиды, обладает органоспецифичес-
ким мультимодальным действием на головной мозг, способствует повышению
энергетического метаболизма мозга, обладает нейропротекторным действи-
ем, предотвращает гибель нейронов в условиях гипоксии, оказывает поло-
жительное влияние при нарушениях познавательной деятельности. Улучша-
ет концентрацию внимания, процессы запоминания и воспроизведения ин-
формации, активизирует процесс умственной деятельности, улучшает
настроение, способствует формированию положительных эмоций. Выпуска-
ется в ампулах по 1 мл. Назначается ежедневно внутримышечно N 10, курс
повторяют через 3 месяца.
Антихолинергические вещества
Беллатаминал (Tab. Bellataminaum). Таблетки, покрытые оболочкой, содер-
жащие фенобарбитала 20мг, эрготамина тартрата 0,3 мг, суммы алкалоидов
красавки 0,1 мг. Уменьшает возбудимость центральных и периферических ад-
ренергических и холинергических систем организма. Оказывает успокаиваю-
щее действие на ЦНС. Аналогичное действие оказывает белласпон. Назнача-
ется по 1 таблетки 2-3 раза в день после еды. (Tab. Bellaspon). Особыми по-
казанием для назначения препарата является брадикардия.
Препараты, улучшающие мозговую гемодинамику и микроциркуляцию
Оксибрал (oxybral) или Винкамин (Vincamine). Алколоид растения бор-
винека малого. Препарат улучшает мозговое кровообращение, увеличивает
мозговой кровоток и утилизацию кислорода тканями мозга, снижает и! стаби-
502
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
лизирует сопротивление мозгового сосудистого русла. Повышает умственную
работоспособность, улучшает память. Назначается по 10 мг 1 раз в сутки.
Мочегонные препараты. Наличие синдрома внутричерепной гипертензии
является показанием к назначению мочегонных препаратов. В этом случае наи-
лучший терапевтический эффект отмечается от применения диакарба.
Диакарб (diacarbum). Диуретический эффект основан на угнетении актив-
ности карбоангидразы в почках и изменении щелочного равновесия в орга-
низме. Действует главным образом на проксимальные канальцы. Уменьшает
образование спинномозговой жидкости. При применении препарата увеличи-
вается выведение ионов калия, что требует коррекции (назначение пананги-
на). Применяют по схеме: (три дня прием - один перерыв). 1 таблетка содер-
жит 0,25 г препарата, дается 1 раз в день в первую половину дня. В зависимо-
сти от возраста доза составляет от 1/4 до 1 таблетки (0,06-0,25 мг).
Биогенные стимуляторы. Экстракт алоэ жидкий для инъекций (Extr. Alos
ftuidium pro injectionibus). Препарат по 1 мл вводят внутримышечно в сочета-
нии с витамином Bt (1 мл). Также стимулирующее действие оказывает кислота
аденозинтрифосфорная (1% 1 мл) в сочетании с витамином В6 (1 мл), препа-
раты вводят внутримышечно.
Заключение
Проблема сердечно-сосудистых заболеваний занимает приоритетное положе-
ние в медицинской науке и практическом здравоохранении. Она переросла узко
медицинские рамки и стала общегосударственной задачей. Совершенствование
вопросов профилактики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний будет спо-
собствовать улучшению качества жизни, снижению инвалидизации и увеличе-
нию продолжительности жизни.
В последние годы внимание педиатров и кардиологов привлекает пробле-
ма артериальной гипотонии, что обусловлено высокой распространенностью
этой патологии, многочисленными полисистемными жалобами детей, что при-
водит к резкому ухудшению качества жизни за счет снижения физической и
умственной работоспособности.
Первичная артериальная гипотония является мультифакторальным заболе-
ванием, в возникновении которого большую роль играет наследственная пред-
расположенность к пониженному артериальному давлению. Недостаточно изу-
ченными остаются эндогенные и экзогенные факторы, способствующие реа-
лизации наследственной предрасположенности. Несомненно значение
конституциональных и нейроэндокринных факторов, особенностей централь-
ной гемодинамики. В последние годы все большее количество исследовате-
лей рассматривают артериальную гипотонию в аспекте нейровегетативных на-
рушений.
Лекция 12. Артериальная гипотония у детей и подростков 503
Представленный анализ феноменологии синдрома первичной артериальной
гипотонии у детей и подростков показывает, что при всей его полисимптом-
ности речь идет о целостном патологическом состоянии, в котором тесно пе-
реплетаются функциональные соматовегетативные и психопатологические
расстройства, которые в совокупности можно рассматривать как гипотензив-
ный вариант психовегетативного синдрома, принимая артериальную гипото-
нию в качестве облигатного диагностического признака. Само понятие психо-
вегетативного синдрома предполагает неразрывную связь вегетативных и пси-
хических нарушений в их единстве, исключая вопрос о соподчинении,
первичности и вторичности тех или иных симптомов.
Для тяжелого варианта течения артериальной гипотонии характерна выра-
женная социальная дезадаптация, ортостатическая дизрегуляция, стабильный
характер снижения артериального давления, выраженные изменения со сто-
роны центральной нервной системы, снижение физической работоспособно-
сти. Вышеизложенное позволяет относить этот вариант течения артериальной
гипотонии к гипотонической болезни.
Лечение артериальной гипотонии основывается на рациональном сочета-
нии вегетотропной, психотропной терапии в комплексе с психотерапевтичес-
кими и социотерапевтическим воздействиями, конкретные соотношения кото-
рых должны вытекать из синдромального варианта заболевания.
Литература
1.	Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для
врачей. Т. 2. М.: Медицина, 1987.
2.	Гембицкий Е.В. Нейроциркуляторная гипотония и гипотонические состояния. Руко-
водство по кардиологии. Т. 4. М.: Медицина, 1982. С. 101-118.
3.	Леонтьева И.Б., Белоконь Н.А. Маркеры риска развития гипо- и гипертонической
болезни у детей с артериальной гипотонией. // Вопросы охраны материнства и дет-
ства, 1991. №3. С. 23-28.
4.	Леонтьева И.В. Артериальная гипотония у детей и подростков. Лекция для врачей.
М.: 2002. 62 с.
5.	Осадчий Л.И. Положение тела и регуляция кровообращения. Л.: Наука. 143 с.
504
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИДЕТСКОГОВОЗРАСТА
ЛЕКЦИЯ 13.
Синкопальные состояния
у детей и подростков
Введение
Повторные эпизоды синкопальных состояний неясного генеза являются
наиболее распространенной и в то же время наиболее запутанной и недоста-
точно изученной проблемой в медицинской практике. Это вызвано огромным
количеством причин, которые могут провоцировать приступы потери сознания,
отсутствием высокоинформативных диагностических методов, трудностями в
выявлении этиологических факторов, и, следовательно, невозможностью адек-
ватного лечения таких пациентов. Распространенность синкопальных состоя-
ний велика и в детской практике велика, так, до 15% детей в возрасте до 18
лет имели как минимум 1 синкопальный эпизод. В связи с этим, крайне необ-
ходимо выделение механизмом развития и критериев диагностики различных
форм синкопальных состояний, обоснование принципов лечебной тактики.
Терминология
Определение. Под термином синкопе (syncope) подразумевают приступ крат-
ковременной потери сознания и нарушения постурального тонуса с расстройством
сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности с последующим быстрым пол-
ным и обычно самопроизвольным восстановлением утраченных функций.
В основе термина «синкопе» лежит слово греческого происхождения
syncopto, что в переводе обозначает «разбивать, уничтожать, обессиливать».
В литературе также приводятся сведения, что в основе происхождения слова
syncope лежат слова греческого происхождения «syn», означающее «с» и
«koptein», означающее «резать» или, что наиболее точно, «прерывать».
Еще в XIY веке понятие о синкопальных состояниях было введено в клини-
ческую практику, их описывали как маленькую смерть «peti morte». В XYI веке
Амбруаз Паре дал следующее определение синкопального состояния - это
внезапное и выраженное угнетение всех способностей и сил.
Эпидемиология синкопальных состояний. По данным крупномасштабных
проспективных популяционных исследований (Farmingham Study, 1985 г), ох-
Лекция 13 Синкопальные состояния у детей и подростков
505
ватившим 5209 жителей за 26-летний период наблюдения около 37о мужско-
го и 3-5% женского населения имели как минимум одно обморочное состоя-
ние Среди детей и подростков синкопальные состояния встречаются еще чаще,
так, от 15 до 50% подростков имели в анамнезе, по крайней мере, один эпи-
зод потери сознания. По данным крупных популяционных исследований, час-
тота синкопе у детей составляет 126 на 100000 детей и подростков.
Причины синкопальных состояний
Причины развития синкопе крайне разнообразны, ими могут быть заболе-
вания сердечно-сосудистой, нервной или эндокринной систем. К обморокам
также могут приводить психогенные расстройства, нарушения обмена веществ.
В то же время обморочные состояния могут наблюдаться и при отсутствии ка-
ких-либо патологических проявлений в данных системах.
Согласно рекомендациям европейского общества кардиологов (табл. 53),
выделяют следующие варианты синкопе:
-	нейромедиаторные синкопе;
-	ортостатические синкопе;
-	синкопе вследствие нарушений ритма сердца;
-	синкопе вследствие органической сердечной и сердечно-легочной пато-
логии;
Таблица 53
Классификация обмороков
(цитируется по European Heart Journal, 2001, 22,1256-1306)
Название	Субстрат	Триггер
1 Нейрокардиогенные		
А Вазовагальные	Молод ой и сред ний возраст, дисбаланс ВНС	Страх, ортостаз
Б Ситуационные	СГКС, хронические болезни легких или ВНС	Компрессия артерии, кашель, дефе- кация, мочеиспускание в ортостазе
В. Нагрузочные	Дисбаланс ВНС	Проба с физической нагрузкой, спорт
Г Ортостатические	Пожилой возраст, гиповолемия, венозная недостаточность или недостаточность ВНС	Ортостаз
Д Сосудистые	Окклюзия прецеребральных сосудов, варикозная болезнь, ГБ	Ортостаз, гипертонический криз, прием лекарств, тромбэмболия
2 Кардиогенные	Врожденная или приобретенная кардиолагия	Острая аритмия или блокада сердца, обструкция выносящего тракта левого желудочка
3 Неврогенные	Эпилепсия, мигрень, синдром подключич- ного обкрадывания, поражение ВНС {поли- нейропатиии при диабете, амилоидозе, алкоголизме, постинфекционные, с Рейли- Дея, хирургическая симпатэктомия)	
4 Психогенные	Аффективно-респираторные приступы	
5 Метаболические	Гипогликемические состояния, гипоксемияи гипокапния	Гипервентиляция, физическая нагрузка
506
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
-	синкопе на фоне цереброваскулярной патологии.
Нейромедиаторные (или нейрокардиогенные) синкопе - собирательный тер-
мин, используемый для характеристики целой группы клинических синдромов,
проявляющихся приступами потери сознания и связанных с патологическим реф-
лекторным воздействием вегетативной нервной системы на регуляцию сосуди-
стого тонуса и сердечного ритма. В практике педиатра чаще всего приходится
встречаться именно с нейромедиаторными синкопе с кратковременной потерей
сознания, в основе которой лежит острая недостаточность кровообращения,
обусловленная с несовершенством регуляции сосудистого тонуса.
Кардиогенные синкопе в первую очередь связаны с нарушением ритма и
проводимости сердца, проявляющиеся асистолией, выраженной синусовой
брадикардией, блокадой атриовентрикулярной проводимости высокой сте-
пени, либо наджелудочковой или, чаще, желудочковой тахикардией. Подоб-
ные обмороки могут быть связаны со структурными нарушениями сердца та-
кими как, пороки развития сердца, обструктивная гипертрофическая карди-
омиопатия, опухоли сердца, экссудативный перикардит с явлениями
тампонады, или с сердечно-легочной патологией (легочная эмболия, легоч-
ная гипертензия).
Неврогенные синкопе обусловлены органические и функциональные забо-
левания центральной нервной системы, включая объемные новообразования,
геморрагические и ишемические нарушения мозгового кровообращения, эпи-
лептические и эпилептиморфные припадки. К появлению синкопальных невро-
генного генеза могут приводить стенозирующие заболевания крупных сосудов,
принимающих участие в кровоснабжении головного мозга (в первую очередь
бассейна сонных артерий), рецидивирующие тромбоэмболии.
Психогенные синкопе развиваются на фоне различных психиатрических за-
болеваний, ятрогенные факторы также могут способствовать появлению об-
мороков.
Метаболические синкопе могут развиваться на фоне эндокринных заболе-
ваний, при которых возникают адреналовые кризы, гипогликемия, гипокапния.
Механизмы развития синкопальных состояний
Выделяют два основных патофизиологических механизма развития синкопе:
- возникновение краниальной гипоперфузии;
-	другие триггерные механизмы, несвязанны с развитием краниальной ги-
поперфузии.
В большинстве случаев именно развитие церебральной гипоперфузии при-
водит к развитию обморочного состояния, что связано с особенностями фун-
кционирования центральной нервной системы. Клетки мозга очень чувствитель-
ны к гипоксическим состояниям в виду отсутствия запасов кислорода, глюкозы
и жирных кислот, необходимых для поддержания нормальной метаболической
Лекция 13. Синкопальиые состояния у детей и подростков
507
активности мозга. Нормально функционирующий мозг потребляет ежеминут-
но около 3,3 мл кислорода на 100 г вещества мозга. Падение скорости потреб-
ления кислорода на 20-30% сопровождается нарушением функции мозга, когда
потребление кислорода падает ниже 2 мл на 100 г вещества в минуту, насту-
пает потеря сознания. Выраженность нарушений зависит от скорости, с кото-
рой падает потребление кислорода. Благодаря пластичности функций цент-
ральной нервной системы медленно наступающая ишемия мозга, в течение
более или менее длительного времени, компенсируется за счет усиленной эк-
стракции кислорода из притекающей крови.
Кровоснабжение мозга остается нормальным до тех пор, пока среднее ар-
териальное давление не окажется ниже 60 мм рт. ст. Дальнейшее падение ар-
териального давления сопровождается уменьшением мозгового кровотока. При
острых падениях артериального давления мозговой кровоток резко уменьша-
ется даже тогда, когда среднее артериальное давление еще не понизилось до
критического уровня, что объясняется недостатком времени для развития ком-
пенсаторных процессов в системе мозгового кровообращения. Наступающая
в таких случаях диффузная ишемия мозга клинически проявляется потерей со-
знания.
Развитие церебральной гипоперфузии лежит в основе возникновения син-
копе нейромедиаторного генеза, ортостатических обмороков, потери сознания
при нарушениях ритма, структурных заболеваниях сердца, цереброваскуляр-
ных нарушениях.
К синкопальным состояниям, несвязанным с развитием церебральной ги-
поперфузии, относят обмороки, развивающиеся при метаболических расстрой-
ствах (гипогликемия, гипоксемияи, гипокапния), эпилепсии, инсультах, инток-
сикации, а также психогенные синкопе.
Механизм развития нейромедиаторных синкопальных состояний
В физиологических условиях существуют механизмы быстрой адаптации АД
и частоты сердечных сокращений для поддержания относительно постоянного
уровня кровоснабжения головного мозга при позиционных изменениях положе-
ния тела. Артериальные и кардиопульмональные барорецепторные рефлексы
принимают участие в быстрой регуляции сердечного выброса и сосудистого то-
нуса. Менее значимы осмотические механизмы контроля объема циркулирую-
щей крови. Афферентные потоки от центральных и периферических хеморецеп-
торов, чувствительных к показателям напряжения кислорода, углекислого газа,
pH крови, уровню эндогенных гормонов и нейротрансмиттеров, включая кате-
холамины, ацетилхолин, вазопрессин, ангиотензин, предсердный натрийурети-
ческий фактор и вазоактивные интенстинальные полипептиды менее значимы
для быстрой регуляции сердечного выброса и сосудистого тонуса.
Наибольшее количество артериальных барорецепторов представлено в дуге
аорты и каротидном синусе. В норме при повышении АД возрастает частота
508
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
импульсации от них, что приводит к периферической «симпатической» вазо-
дилатации и «парасимпатической» брадикардии. Снижение афферентного по-
тока происходит в ответ на снижение АД, что вызывает вазоконстрикцию и
тахикардию. Рефлекторная дуга этих рефлексов проходит через сосудодвига-
тельный центр продолговатого мозга. В патологических рефлексах у больных
с синдромом вазовагального синкопе могут участвовать кардиальные механо-
рецепторы и хеморецепторы коронарных артерий.
Сердечные механорецепторы расположены в миокарде предсердий и желу-
дочков, схожие с ними рецепторы находятся в каротидных артериях и дуге аор-
ты. Кардиопульмональные рецепторы растяжения, расположенные в легочных
сосудах и сердце, чувствительны к изменениям давления наполнения и регули-
руют сократимость миокарда. Так, при снижении внутрисердечного давления
афферентные сигналы от этих рецепторов через вагус и продолговатый мозг
тритируют симпатическую эфферентную активность и повышают силу сердеч-
ных сокращений. Также активируются нейрогормональные факторы,увеличива-
ется концентрация ренина, ангиотензина, альдостерона. Все эти изменения на-
правлены на увеличение наполнения левого желудочка и общего периферичес-
кого сопротивления, поддержание минутного объема крови, что и способствует
повышению АД при переходе в вертикальное положение (рис. 126).
Недостаточность вегетативной нервной системы в регуляции системного АД
и частоты сердечных сокращений может объясняться ее нарушениями на раз-
личных уровнях, что в конечном итоге приводит к диссоциации между пара-
симпатическим и симпатическим отделами центральной нервной системы. Это
могут быть:
1.	Нарушение афферентного потока;
2.	Дефекты афферентного входа в ЦНС;
3.	Неадекватный уровень нейрогормональных факторов;
4.	Патологический эфферентный ответ;
5.	Изменения чувствительности ЦНС к периферическим и нейрогумораль-
ным сигналам и др.
Ключевые патогенетические механизмы вазовагальных синкопе заклю-
чаются в следующем. В вертикальном положении происходит снижение эф-
фективного объема циркулирующей крови, связанное с депонированием кро-
ви в венах нижних конечностях и снижением объема плазмы, что ведет к умень-
шению наполнения левого желудочка, минутного объема крови и развитию
гипотонии. Артериальная гипотония влечет за собой рефлекторное увеличе-
ние частоты сердечных сокращений, вазоконстрикцию и повышение сократи-
мости левого желудочка, направленное на устранение гипотензии. Одновре-
менно это способствует снижению конечно-диастолического объема левого
желудочка при повышенной его сократимости. Сочетание этих двух факторов
(«интенсивное сокращение опорожненного левого желудочка) у больных с
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков
509
Артериальное давление
Рис. 126. Механизмы регуляции АД при переходе в вертикальное положение
510
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 127. Механизм возникновения вазодепрессорных синкопальных состояний
вазовагальными синкопе приводит к чрезмерной активации рецепторов дефор-
мации левого желудочка, которые «запускают» патологический рефлекс Бе-
цольда-Яриша с усилением парасимпатических и снижением симпатических
посылок к сердцу и сосудам. Рефлекторно уменьшается частота сердечных со-
кращений, расширяются сосуды, происходит критическое снижение АД, воз-
никает церебральная гипоперфузия с потерей сознания (рис. 127).
Эфферентный ответ ЦНС у пациентов с нейрокардиогенными синкопами
включает повышение кардиовагального тонуса и артериальную вазодилатацию.
Эфферентные механизмы возникновения вазодилатации резистентных сосудов
связаны с падением постганглионарного симпатического тонуса гладкой мус-
кулатуры сосудов.
Таким образом, основным механизмом развития вазовагальных обмороков
является сочетание избыточных парасимпатических влияний на сердечный
ритм со снижением симпатических влияний на сосудистый тонус.
Существуют и осмотические механизмы контроля объема циркулирующей
крови, но они имеют меньшее значение для возникновения обморока по срав-
нению с барорефлекторными механизмами. Афферентный поток отхеморецеп-
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков
511
торов поступает через глоссофарингеальный и вагальные нервы в п. tractus
solitarius спинного мозга и в парамедиальные ретикулярные ядра, гипотала-
мус и мозжечек. Хеморецепторы чувствительны к р02, рСО2 и pH крови, уров-
ню эндогенных гормонов и нейротрансмиттеров, катехоламинов, ацетилхоли-
на, вазопрессина, ангиотензина, предсердного натрийуретического фактора и
вазоактивных интенстинальных полипептидов.
Различные гуморальные факторы, воздействуя на хеморецепторы, параме-
диальные ретикулярные ядра, гипоталамус и мозжечек, запуская рефлектор-
ную дугу, могут принимать участие в вазовагальных атаках. Так, альфа-адре-
нергические агонисты, серотонин, некоторые аминокислоты (глютамат) регу-
лируют симпатический поток, в противоположность этому стимуляция
P-адренергическими агонистами вызывает центральный гипертензивный ответ.
Прямая стимуляция гипоталамуса вызывает вазоконстрикцию сосудов кожи, ки-
шечника и почек, и вазодилатацию сосудов скелетной мускулатуры.
Оценка активности автономной нервной системы у пациентов с нейрокар-
диогенным синкопе с помощью фармакологических проб и однофотонной ком-
пьютерной томографии свидетельствует об усиление бета-адреночувствитель-
ности. Эти изменения приводят к гиперконтрактильности левого желудочка, что
также играет существенную роль в развития данного вида синкопе.
Механизм возникновения ситуационных и гастроинтестициальных
синкопе
Афферентные триггерные сигналы могут поступать в ЦНС из различных ор-
ганов и систем, и в первую очередь из сердца, крупных сосудов, гастроинтес-
тинального тракта и мочевого пузыря. Рецепторы этих органов чувствительны
к механическим, химическим и болевым раздражениям. Бесспорно и участие
высших отделов ЦНС в возникновении синкопальных состояний в ответ на та-
кие эмоциональные состояния, как испуг, страх и пр. Именно тригерным ме-
ханизмам принадлежит ведущая роль возникновении ситуационных и гастро-
интестициальных обмороков.
Механизм возникновения ортостатических синкопе
В физиологических условиях существуют механизмы быстрой адаптации
АД и частоты сердечных сокращений для поддержания относительно посто-
янного уровня кровоснабжения головного мозга при позиционных измене-
ниях положения тела. В норме при переходе в вертикальное положение под
действием гравитационных сил происходит депонирование крови в нижней
части тела, венозный возврат к сердцу уменьшается, снижается давление
наполнения правых отделов сердца. Динамика АД характеризуется незначи-
тельным (на 5-10 мм рт. ст.) снижением систолического АД и минимальным
повышением диастолического АД (на 3-5 мм), при этом среднее АД практи-
чески не меняется. Это происходит потому, что уже небольшое уменьшение
512
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
венозного возврата и связанное с ним падение АД вызывают немедленное
рефлекторное увеличение симпатического ответа с артериолярной вазокон-
стрикцией, повышением частоты сердечных сокращений и сократительной
способности миокарда.
Если вегетативная регуляция кровообращения нарушена, и ортостатическое
депонирование крови в сосудах нижних конечностей компенсируется недоста-
точно, возникает вазодилатация периферических главным образом мышечных
сосудов, приводящая к падению общего периферического сопротивления. При
ортостатической гипотонии отмечается недостаточная интенсивность приспо-
собительной вазоконстрикции, связанная с поражением симпатического отдела
вегетативной нервной системы (недостаточность периферических отделов ве-
гетативной нервной системы). Следствием нарушения вазоконстрикции явля-
ется перемещение крови в вены большого круга, снижается минутный объем
сердца, что приводит к острому падению артериального давления. В этих слу-
чаях компенсаторными реакциями являются рефлекторное увеличение часто-
ты сердечных сокращений, вазоконстрикция и повышение сократимости левого
желудочка. Тахикардия и повышенная сократимость миокарда («интенсивное
сокращение опорожненного левого желудочка») способствует снижению ко-
нечно-диастолического объема и давления в левом желудочке, на что реаги-
руют барорецепторы левого желудочка. Включается рефлекс Бецольда-Яри-
ша с усилением парасимпатических и снижением симпатических посылок к
сердцу и сосудам. Рефлекторно снижается ЧСС и расширяются сосуды, проис-
ходит критическое падение АД (среднее артериальное давление снижается
ниже 25 мм рт. ст.), возникает церебральная гипоперфузия с потерей созна-
ния.
Недостаточному притоку крови к правому предсердию способствуют ана-
томические и физиологические особенности сосудистой стенки. В первую оче-
редь - ее эластичность, а также состояние венозных клапанов, позволяющих
поддерживать адекватное наполнение правого желудочка сердца.
Очевидно, что перемещение объема крови, необходимого для обеспечения
адекватной перфузии головного мозга при резком переходе из горизонталь-
ного в вертикальное положение, зависит от многих анатомических и физио-
логических особенностей строения тела. Имеют значение количество и раз-
мер сосудов, их эластичность, уровень среднего АД и гидростатические силы.
Важную роль играют венозные клапаны, позволяющие поддерживать адекват-
ное наполнение правого желудочка сердца, так как резкое снижение внутри-
сердечного давления может провоцировать патологические механо- и баро-
рецепторные рефлексы.
Весьма вероятно, что существует конституционная предрасположенность
некоторых пациентов к синкопальным состояниям, связанным с пространствен-
ными перемещениями тела.
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков
513
Таким образом, основной механизм развития ортостатических обмороков
заключается в рефлекторном нарушении регуляции между сердечным выбро-
сом и сосудистым тонусом с последующим развитием острой сосудистой не-
достаточности. Наиболее частой причиной возникновения ортостатических
синкопе в детском возрасте является артериальная гипотония.
Механизм развития обморочных состояний при синдроме
каротидного синуса
Каротидный синус играет важную роль в регуляции артериального давле-
ния и частоты сердечных сокращений, он располагается в месте бифуркации
общей сонной артерии. Афферентные пути от механорецепторов каротидной
артерии образуют нерв Геринга, волокна которого в составе IX и X парам че-
репно-мозговых нервов направляются в сосудодвигательный центр. Эффектор-
ное колено рефлекторной дуги проходит в составе блуждающего нерва, ока-
зывающего парасимпатическое воздействие на сердечно-сосудистую систему.
Сдавление каротидного синуса вызывает вазодилатацию, преимущественно в
коже, мышцах и органах брюшной полости и замедление темпа сердечных со-
кращений. Раздражение каротидного синуса у здорового человека снижает
артериальное давление на 10-40 мм рт. ст. Повышенная чувствительность
кародидного синуса к раздражению вызывает развитие синкопального состо-
яния.
Механизм развития кардиогенных и аритмогенных синкопальных
состояний
Механизмом возникновения потери сознания при кардиогенных синкопе
является падение сердечного выброса ниже критического уровня, необходи-
мого для эффективного кровотока в сосудах мозга, при этом развивается це-
ребральная гипоперфузия, приводящая к гипоксии мозга.
Основным механизмом развития гипоперфузии мозга при нарушениях сер-
дечного ритма является асистолия. Асистолия может возникнуть как на фоне
брадиаритмии, так тахиаритмии.
Клиническая характеристика больных с синкопальными
состояниями
Клиническая картина синкопальных состояний нейрокардиогенного генеза
варьирует, от «развернутых» затяжных приступов, сопровождающихся тяжелыми
травмами и напоминающих классические приступы Морганьи-Адамса-Стокса, до
легких полуобморочных состояний. Транзиторная церебральная гипоперфузия,
приводящая к потере сознания, может быть обусловлена либо выраженной бра-
дикардией, либо периферической вазодилатацией. Однако, в большинстве случа-
ев эти два фактора сочетаются.
514
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Нейромедиаторные синкопе
Частота нейромедиаторных синкопе составляет от 61 до 91% в общей струк-
туре обморочных состояний. Именно с этими состояниями чаще всего прихо-
дится встречаться педиатрам.
К нейромедиаторные рефлекторным синкопальным состояниям относят:
1.	Простой вазовагальный (вазодепрессорный) обморок;
2.	Ортостатический обморок;
3.	Обмороки, развивающиеся при синдроме каротидного синуса;
4.	Ситуационные обмороки, развивающиеся на фоне острой кровопотери,
кашля, чихания, мочеиспускания;
5.	Гастроинтестинальные обмороки, развивающиеся при глотании, дефека-
ция, болях в животе;
б.	Постнагрузочные обмороки, возникающие после физической нагрузки;
7.	Рефлекторные обмороки, возникающие на фоне невралгии тройничного
и глоссофарингиального нервов.
Нейромедиаторные обмороки в юном возрасте не представляют угрозу для
жизни больного, и, как правило, купируются самостоятельно. У детей и под-
ростков риск развития внезапной смерти при нейромедиаторных обмороках
практически равен нулю, в отличие от взрослых пациентов. Вместе с тем, зна-
чительно ухудшается и качество жизни детей с синкопе, что зависит от коли-
чества и тяжести синкопальных состояний, при этом оно сопоставимо с изме-
нением качества жизни у людей с сердечной недостаточностью. Однако, сле-
дует принимать во внимание, что обморок может произойти и в так называемых
«незащещенных» ситуациях при плавании, при движении, при длительном ор-
тостазе, что может приводить к тяжелым травмам.
Вазовагальное синкопе
Простой вазовагальный обморок (вазодепрессорный) является самым ча-
стым вариантом кратковременной потери сознания, особенно у детей и под-
ростков. Возможно, все люди на протяжении жизни хотя бы однократно ис-
пытывали подобные вазовагальные атаки, и в этом случае рассматривать един-
ственный вазодепрессорный обморок как болезнь не следует.
Впервые клиническую картину вазовагального обморока у молодого солдата
описал в 1932 г. Т. Lewis. У пациента возникает помутнение в глазах, ощуще-
ние нехватки воздуха и желание поглубже вздохнуть. Часто возникают трудно
описываемые неприятные ощущения пустоты в верхней части живота. При
дальнейшей потере постурального тонуса может развиться коллапс. Продол-
жается обморок, как правило, недолго и прекращается в горизонтальном по-
ложении или сидя через несколько секунд, реже через 2-3 мин.
Среди провоцирующих факторов и условий появления вазодепрессорного
обморока чаще всего отмечаются афферентные реакции стрессового типа.
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков
515
Состояния тревоги, испуга, страха, ощущения боли, в том числе и ожидание
болезненных манипуляций (взятия крови или других медицинских процедур)
являются тригерными факторами возникновения синкопе. В ряде случаев, не-
посредственные провоцирующие факторы могут отсутствовать. Повышенная
усталость, недосыпание, жаркая погода, лихорадка формируют предпосылки
для реализации обморока.
У пациентов с вазовагальными синкопе, как правило, в клинике преоблада-
ет системная гипотензия, брадикардия может быть не выражена или клини-
чески менее значима и присоединяется к гипотонии вторично.
Как правило, потери сознания предшествует отчетливый предсинкопальный
период. Во время такого периода отмечаются слабость, тошнота, звон в ушах,
зевота, расширение зрачков, потемнение в глазах или головокружение, ощу-
щение нехватки воздуха, бледность кожных покровов, потоотделение, могут
возникать неприятные ощущения пустоты в верхней части живота. Постепен-
но мышечная слабость увеличивается, темнеет в глазах, больной теряет рав-
новесие и падает без сознания. Кожные покровы бледные и холодные. Воз-
никает синусовая брадикардия. Систолическое артериальное давление пони-
жается обычно до 55-60 мм рт. ст., а среднее артериальное давление до 25
мм рт. ст. Конъюктивальные рефлексы часто отсутствуют. Продолжается об-
морок, как правило, недолго - несколько секунд. Во время бессознательного
состояния отмечается появление медленных волн на ЭЭГ. При переводе боль-
ного в горизонтальное положение артериальное давление постепенно повы-
шается. Некоторое время после обморока сохраняются гипотония, общая сла-
бость, бледность кожи, потоотделение и тошнота. Попытка перехода в верти-
кальное положение может вызвать резкое падение артериального давления и
повторение обморока. Кожа после окончания обморока влажная и теплая из-
за развивающейся дилатации мелких сосудов.
Диагностическими критериями вазовагального (вазодепрессорного) об-
морока являются:
-	период предвестников;
-	брадикардия и гипотония во время бессознательного состояния;
-	теплая, влажная кожа после выхода из обморока;
-	на ЭЭГ - медленные волны высокой амплитуды, сменяющиеся нормаль-
ным альфа ритмом при выходе из обморока;
-	отсутствие клинических и диагностических признаков заболеваний ми-
окарда, врожденных и приобретенных пороков сердца, нарушений сер-
дечного ритма, первичных заболеваний нервной системы.
Ортостатическая гипотония
Ортостатическая гипотония (постуральная гипотония) является ча-
стым случаем вазодепрессорных синкопальных состояний. Под термином «ор-
тостатическая гипотония» понимают клиническую форму кратковременной по-
516
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тери сознания, наступающего при переходе из горизонтального положения в
вертикальное, или под влиянием длительного пребывания в вертикальном по-
ложении. Синонимом термина ортостатическая гипотония является термин «по-
стуральная гипотония». Именно ортостатический фактор (длительное стояние
в транспорте, очереди) является условием, наиболее часто вызывающим об-
морок. Пребывание в душном помещении с последующей гипервентиляцией,
является дополнительным провоцирующим фактором.
Дети с артериальной гипотонией отличаются большим снижением АД во
время ортостаза, при этом абсолютные значения АД может достигать значе-
ний 55/27 мм рт. ст., время восстановления АД также удлиненно, компенса-
торно возникает тахикардия.
Различают ортостатическую гипотонию двух типов:
-	с тахикардией при вставании, в сочетании со снижением систолическо-
го и повышением диастолического АД;
-	без учащения частоты сердечных сокращений.
Особенно неблагоприятным является второй тип ортостатической гипото-
нии, обусловленный полным истощением симпатической нервной системы.
Клиническая картина стереотипна. Обморок возникает при одних и тех же
условиях, чаще утром или ночью при вставании с постели. В отличие от вазо-
депрессорного обморока потеря сознания при постуральной гипотонии воз-
никает мгновенно, без периода предвестников и яркой вегетативной окраски
(отсутствие местной или диффузной потливости, урежения пульса, похолода-
ния кожи). Падение давления сопровождается снижением мозгового крово-
тока, в результате возникает головокружение и общая слабость, нарушается
зрение (темнеет в глазах) и развивается синкопе. После предания пациенту
горизонтального положения артериальное давление повышается до нормаль-
ного уровня и больной приходит в сознание. Ортостатическая гипотония ухуд-
шает качество жизни детей, вплоть до прекращения обучения в школе.
Склонность к постуральной гипотонии легко выявляется на фоне функцио-
нальной клино-ортостатической пробы, либо на фоне пробы Вальсальвы. Од-
нако наиболее точным методом является пассивная ортостатическая проба или
«Head up tilt test» (тилт-тест). Тилт-тест позволяет исследовать количествен-
ные и качественные динамические характеристики реакций сердечно-сосуди-
стой системы, причем, в отличие от активной пробы, исключает эффект мышеч-
ной активности, что повышает чувствительность пробы.
У детей с ортостатической дизрегуляцией во время проведения тилт-тес-
та синкопальное состояние развивается в 30% случае. Расширение резистив-
ных сосудов происходит внезапно. Фармакологическое изучение активнос-
ти автономной нервной системы позволило установить достоверно большую
чувствительность а-адренорецепторов резистивных сосудов, при этом раз-
личий в базальном уровне активности симпатической и парасимпатической
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков
517
систем в сердце, активности сердечных Р-адренорецепторов не получено.
Чрезмерное увеличение ЧСС при принятии вертикального положения явля-
ется чувствительным маркером риска развития вазодепрессорного синко-
пального состояния.
Таким образом, основным механизмом развития ортостатического синко-
пе является низкая активность симпатической нервной системы в резистив-
ных сосудах в сочетании с избыточным приростом частоты сердечных сокра-
щений во время ортостаза.
Исследование изменения уровня катехоламинов и их сопоставление с ге-
модинамическими сдвигами у детей с обморочными состояниями на фоне ар-
териальной гипотонии позволяют предположить, что возможной причиной
ортостатической гипотензии является недостаточная активация симпатической
нервной системы во время ортостаза в связи с центрально опосредованным
симпатическим торможением. Об этом свидетельствует достоверно низкий уро-
вень норадреналина у детей с ортостатической гипотонией.
Следует помниь, что ортостатическое синкопе может возникнуть на фоне пер-
вичной автономной дисфункции, что клинически проявляется постуральной ор-
тостатической гипотонией, а также быть следствием приема медикаментов.
Диагностические критерии ортостатической гипотонии:
-	возникает во время перехода из горизонтального положения в вертикальное;
-	потеря сознания наступает внезапно без предшествующих продромаль-
ных симптомов;
-	потеря сознания возникает без сопутствующей брадикардии;
-	отсутствуют признаки повышенного кровенаполнения кожных покровов
после окончания обморока.
Постуральная гипотония и ортостатические синкопе часто является наибо-
лее характерным симптомом идиопатической ортостатической гипотонии.
К первичной идиопатической ортостатической гипотонии относят синдром
Бредбери-Игглестона и множественную системную атрофию синдром Шая-
Дрейджера.
Идиопатическая ортостатическая гипотония - синдром Бредбери-Игглес-
тона характеризуется поражением эфферентного звена вегетативных рефлек-
сов, регулирующих АД, а именно - симпатических волокон артериальных и ве-
нозных сосудов. Характерно медленное прогрессирование болезни. В клини-
ческой картине помимо синкопе, гипотонии, характерны нарушения
потоотделения и терморегуляции, расстройство сфинктера мочевого пузыря.
Уровень норадреналина в плазме значительно ниже нормы и не повышается
при вставании, резко снижено содержание норадреналина в окончаниях сим-
патических нервов. При этом чувствительность органов-мишеней к норадре-
налину резко повышена, в связи с чем введение минимальных доз норадре-
налина вызывает чрезвычайно сильный подъем АД.
518
ЛЕКЦИИПОКАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Нарушения центральных звеньев, регулирующих гемодинамику вегетатив-
ных рефлексов, обнаруживаются при множественной системной атрофии
- синдром Шая-Дрейджера. Это заболевание характеризуется не только ве-
гетативными, но и экстрапирамидными, кортикобульбарными и мозжечковы-
ми расстройствами. Содержание катехоламинов в гипоталамической и лимби-
ческой системах снижено. Уровень норадреналина в крови больных, находя-
щихся в состоянии покоя в норме, но он не повышается, когда пациенты меняют
горизонтальное положение на вертикальное или просто встают со стула. В от-
личие от идиопатической формы ортостатической гипотензии введение
тирамина больным с синдромом Шая-Дрейджера вызывает значительный
подъем содержания норадреналина в крови.
Ортостатическая гипотония с развитием синкопальных состояний может на-
блюдаться на фоне передозировки медикаментозных препаратов, ингибирую-
щих активность симпатической нервной системы (бета-блокаторы, ингибито-
ры ангиотензин превращающего фермента, ганглиоблокаторы и др.)
Синдром каротидного синуса
Синдром каротидного синуса характеризуется повышенной чувствительнос-
тью каротидного синуса к механическим раздражителям, при воздействии кото-
рых отмечается избыточное падение АД и брадикардия. Как правило, синкопаль-
ному состоянию в этом случае предшествуют повороты головы с одновременным
надавливанием на каротидный узел. В практике педиатра синдром каротидного
синуса встречается редко. В основном этот синдром наблюдается у пациентов
старше 40 лет, причем мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины.
У больных с синдромом каротидного синуса в большинстве случаев клини-
ческую картину определяют преходящие нарушения проводимости и ритма
сердца в виде синусовой брадикардии, продолжительных периодов асистолии
часто с нарушениями атриовентрикулярной проводимости.
Потери сознания у больных с синдромом каротидного синуса обычно возника-
ют внезапно и могут быть очень похожи на приступы Морганьи-Адамса-Стокса
при синдроме слабости синусового узла и атриовентрикулярных блокадах. Отли-
чительной чертой является обычно большая продолжительность как самого при-
ступа, так и «восстановительного» периода - когда в течение нескольких минут
после потери сознания больной остается заторможенным и плохо ориентируется
в происходящем. Эти отличия связаны с вазодепрессорным компонентом нейро-
кардиогенного синкопе. В тоже время, в ряде случаев брадикардия у таких паци-
ентов может быть выражена незначительно. Кровообращение жизненно важных
органов во время синкопе сохраняется на достаточном уровне, что и определяет
«мягкость» и большую продолжительность приступа потери сознания.
Диагноз синдрома каротидного синуса можно ставить в том случае, если
механическое или другое раздражение каротидного синуса приводит к выше-
перечисленным симптомам.
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков
519
Диагностическими признаками синдрома каротидного синуса являются:
-	гипотония;
-	брадикардия вплоть до 20-10 сокращений в минуту;
-	отсутствие связи с положением тела;
-	воспроизведение при механическом раздражении каротидного синуса;
-	отсутствие изменений на электрокардиограмме в межприступный период.
Гастроинтестинальные и ситуационные обмороки
Механизм возникновения гастроинтестинальных обмороков, возникающих
при глотании и дефекации, и ситуационных обмороков, возникающих при мо-
чеиспускании, при кашле и чихании, а также обмороков, связанных с повыше-
нием внутригрудного давления во время поднятия тяжестей, игры на духовых
инструментах, связан с развитием патологического рефлекса. Афферентная
дуга патологического рефлекса начинается от рецепторов, расположенных в
желудочно-кишечном тракте, стенке мочевого пузыря, в солнечном сплетении,
в плевральной полости, при этом эфферентная дуга заканчивается в сосудис-
том русле, вызывая вазодилатацию.
Кардиогенные и аритмогенные синкопе
Кардиогенные синкопе. Частота кардиогенных синкопе гораздо меньше по
сравнению с нейромедиаторными, на их долю приходится 5% случаев кратковре-
менной потери сознания. В тоже время, кардиогенные синкопальные состояния
представляют большую угрозу не только для здоровья, но и для жизни пациента,
так как в ряде случаев могут привести к возникновению внезапной смерти.
Кардиогенные синкопе возникают в результате падения сердечного выбро-
са ниже критического уровня, необходимого для эффективного кровотока в
сосудах мозга.
Снижение системного кровотока, обусловленное синдромом малого выбро-
са, может наблюдаться при следующих заболеваниях сердца: стенозе аорты,
митральном стенозе, гипертрофической асимметричной кардиомиопатии с об-
струкцией выходного тракта левого желудочка, дилатационной кардиомиопа-
тии, первичной легочной гипертензии, инфекционном эндокардите возникно-
вении тампонады сердца при экссудативном перикардите.
Опухоли сердца (миксома, рабдомиома) при внутриполостном расположе-
нии также могут привести к закупорке левого атриовентрикулярного отверстия
и внезапной потери сознания. При вертикальном положении тела опухоль
опускается к атриовентрикулярному отверстию, заметно суживая его. Описа-
ны случаи, в которых часть опухоли при каждом сокращении сердца проника-
ет через атриовентрикулярное отверстие в левый желудочек. Случаи внезап-
ной смерти связаны с полной закупоркой левого атриовентрикулярного отвер-
стия или устьев легочных вен. Потеря сознания, как правило, возникает в
вертикальном положении. Развитию приступа предшествует одышка, цианоз,
520
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
тахикардия. Если больной принимает горизонтальное положение, приступ уду-
шья прекращается. Наиболее информативным методом диагностическим опу-
холей сердца является эхокардиография.
Одной из причин развития синкопальных состояний может быть закупорка
левого атриовентрикулярного отверстия большим шаровидным тромбом. Ша-
ровидный тромб в левом предсердии часто наблюдается при дилатационной
кардиомиопатии, митральном стенозе, затяжном септическом эндокардите.
Наличие тромба в полости левого предсердия верифицируется по данным эхо-
кардиографии. Тромб, закупоривая атриовентриклярный клапан, частично или
полностью прекращает поступление крови из предсердия в желудочек, вслед-
ствие чего, возникает ишемия мозга, которая сопровождается потерей созна-
ния. Приступ сопровождается стереотипной клинической картиной, развива-
ется, как правило, при переходе из горизонтального положения в вертикаль-
ное. Внезапно появляется одышка и цианоз, особенно выраженный на коже
верхней половины туловища. Особенно цианотичными становятся слизистые
оболочки рта, нос, уши, мелкопятнистый цианоз появляется на коже шеи, груд-
ной клетки. Пульс на лучевой артерии не определяется, на сонных артериях
он частый и едва прощупывается, Развивается дезориентация больного, и он
теряет сознание. Состояние больного улучшается, когда он принимает горизон-
тальное положение или положение по Тределенбургу. Однако, в ряде случаев
возможна и смерть больного.
Аритмогенные синкопе. Особенно часто приступы кратковременной поте-
ри сознания обусловлены нарушениями сердечного ритма и проводимости.
Причинами синкопе при аритмиях могут быть как брадиаритмии, так тахиарит-
мии. Основным механизмом развития гипоперфузии мозга в этих случаях яв-
ляется асистолия. Клинические проявления ишемии мозга при аритмиях и на-
рушениях проводимости варьируют от легкого головокружения до полной по-
тери сознания.
Полная атриовентрикулярная блокада является наиболее частой причи-
ной аритмогенных синкопальных состояний, обусловленных брадикардией. По-
терю сознания при полной атриовентрикулярной блокаде сердца принято обо-
значать термином синдром Морганьи-Адамса-Стокса. Чаще максимальная вы-
раженность брадикардии развивается в ночные часы. При уменьшении частоты
сердечных сокращений ниже 30 в минуту, появлении длительных периодов аси-
столии (более 3 секунд) внезапно независимо от положения тела возникает
потеря сознания. Характерна бледность кожных покровов с явлениями циано-
за. Для восстановления сознания необходим непрямой массаж сердца, введе-
ние симпатомиметиков или атропина. Синкопальные состояния могут быть пер-
вым клиническим проявлением полной атриовентрикулярной блокады сердца.
Синдром слабости синусового узла также может приводить к длительной
асистолии и развитию аритмогенных синкопальных состояний. Если вместо
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков
521
Таблица 54
Дифференциальная диагностика вазодепрессорных н кардиогенных
синкопальных состояний
Симптомы	Вазодепрессорный синкоп	Кардиогенный синкоп
Механизм	Вегетативная дисфункция	Синдром малого выброса
	Дилатация периферических сосудов	Нарушение сердечного ритма
Заболевание сердца	Отсутствуют клинические и диаг- ностические признаки заболевания сердца	Кардиомиопатия, митральный стеноз, опухоли сердца, легочная гипертензия, тампонада сердца
Нарушение ритма и провод имости	Нехарактерны	Периоды асистолии, желудочковая тахикардия, трепетание пред сердий
Начало	После периода предвестников, постепенная потеря сознания	Внезапное, резкая потеря сознания
Саязь с положением тела	Вертикальном положении	Нехарактерна
«старого» водителя ритма, начинает функционировать «новый» водитель рит-
ма, генерирующий частоту сердечных сокращений достаточную для поддержа-
ния эффективного минутного объема кровообращения и среднего артериаль-
ного давления на уровне не ниже 45 мм рт. ст., то больной приходит в созна-
ние. В случаях, когда длительность асистолии превышает 20-25 секунд, у
больного появляются клонические судороги.
Тахиаритмии, сопровождающиеся значительным уменьшением минутного
объема сердца и кровотока через мозг, также являются причиной синкопаль-
ных состояний. Особенно часто это наблюдается при пароксизмальной супра-
вентрикулярной и желудочковой тахикардиях, трепетании и мерцании пред-
сердий. Причиной желудочковой тахикардии часто являются наследственные
синдромы удлиненного интервала QT и Бругада, хотя возможна и идиопатичес-
кая тахикардия.
Характерным является бледность кожных покровов в начале приступа и по-
явление реактивной гиперемии лица сразу после окончания. После приступа
желудочковой тахикардии может наступить период асистолии. Длительность
его определяется временем необходимым для восстановления автоматизма си-
нусового узла. Следует помнить, что потеря сознания при нарушениях ритма
возникает внезапно, также быстро оно восстанавливается. В случаях ишемии
головного мозга более 25 секунд у больного появляются клонические судоро-
ги. Нередко они принимаются за эпилептический припадок.
Характерными отличиями аритмогенных синкопальных состояний от вазо-
депрессорного обморока (табл. 54) являются внезапное начало, отсутствие
четкой связи с положением больного, возникновение приступов бессознатель-
ного состояния на фоне нарушений ритма и проводимости. Аритмогенный ге-
нез синкопальных состояний чаще устанавливается по результатам суточного
мониторирования электрокардиограммы, при проведении которого удается
выявить жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма.
522
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГОВОЗРАСТА
Синкопе цереброваскулярного генеза возникают на фоне органических и
функциональных заболеваний центральной нервной системы. К ним относят-
ся объемные новообразования, геморрагические и ишемические нарушения
мозгового кровообращения, эпилептические и эпилептиморфные припадки. К
появлению синкопальных состояний могут приводить стенозирующие заболе-
вания крупных сосудов, принимающих участие в кровоснабжении головного
мозга (в первую очередь бассейна сонных артерий), рецидивирующие тром-
боэмболии.
Диагностика синкопальных состояний
В связи с наличием множества причин, вызывающих синкопальные состо-
яния, необходим четкий алгоритм дифференциально диагностического поис-
ка. В 2001 году разработаны и опубликованы рекомендации Европейского
Общества Кардиологов по диагностике и лечению синкопальных состояний.
В этом документе для пациентов с идиопатическими синкопальными состоя-
ниями предложен план обследования, включающий два этапа. На первом
этапе предлагается тщательный сбор анамнестических данных, делается по-
пытка выявление факторов, провоцирующих обморок. Проводится тщатель-
ный физикальный осмотр, измеряется артериальное давление, оценивается
вегетативный статус (включая выполнение клиноортостатической пробы),
регистрируется электрокардиограмма, исключается наличие острой хирурги-
ческой патологии (перфоративные язвы, пенетрации, кровотечения, тромбозы
и др.). Выполняется общий и биохимический анализ крови с целью исклю-
чения снижения объема циркулирующей крови, электролитных и метаболи-
ческих нарушений.
На втором этапе пациенту проводят исследования, позволяющие исключить
органическую патологию со стороны сердечно-сосудистой и центральной не-
рвной системы. Эхокардиография позволяет выявить или исключить клапан-
ные пороки сердца, кардиомиопатии, легочную гипертензию, желудочковые
миксомы. Холтеровское мониторирование и электрофизиологичекое исследо-
вание сердца верифицируют нарушения сердечного ритма и проведения. Од-
нако даже проведение суточной регистрации ЭКГ во время холтеровского мо-
ниторирования не всегда позволяет выявить нарушения сердечного ритма и
проводимости. С целью длительной регистрации сердечного ритма для выяв-
ления скрытого аримогенного генеза синкопальных состояний был предложено
использование прологированного регистратора электокардиограммы (revil).
Данный регистратор проводит анализ сердечного ритма в течение длительно-
го времении и позволяет провести запись электокардиограммы непосредствен-
но в момент синкопального состояния. Однако этот метод недостаточно инфор-
мативен в случае редких синкопальных состояний, в связи с большим процен-
том досрочного прекращения регистрации.
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков 523
Суточное мониторирование артериального давления исключает или подтвер-
ждает наличие артериальной гипотонии.
Неврогенный генез синкопальных состояний исключается на основании
данных осмотра невропатолога, реоэнцефалографии, электроэнцефалографии.
По показаниям проводится компьютерная томография и ангиографию голов-
ного мозга.
Нейромедиаторный генез обмороков предполагается после исключения
неврогенных, кардиогенных, аритмогенных и метаболическимх причин. При
подозрении на вазовагальную причину обмороков можно получить важную
информацию при проведении тестов с позиционными пробами: активная и
пассивная ортостатическая проба.
Для выявления пациентов, угрожаемых по развитию синдрома внезапной
смерти на фоне возникновения асистолии, в клинике используются различные
провоцирующие манипуляции, такие как: массаж глазных яблок, массаж каро-
тидного синуса, проба с гипервентиляцией, пробы Вебера и Вальсальвы. Од-
нако следует заметить, что все перечисленные пробы имеют низкую чувстви-
тельность, низкую воспроизводимость и плохо коррелируют с клиническими
проявлениями.
Значение пассивной клиноортостатической пробы «Тилт-теста» в
диагностике синкопальных состояний
В 1986 году R. Кеппу и соавт. предложили длительную пассивную ортоста-
тическую пробу - Тилт-тест (head-up tilt table testing) с целью выявления па-
тологических реакций вегетативной нервной системы у больных с синкопе
неясного генеза. В настоящее время эта проба является «золотым стандартом»
в диагностике синкопальных состояний нейрокардиогенного генеза.
Противопоказаниями к проведению тилт-теста являются: нарушения ритма
сердца высоких градаций, нарушения мозгового кровообращения, выраженная
дыхательная недостаточность, тромбофлебит, острые инфекционные заболе-
вания, отрицательное отношение пациента к исследованию.
«Тилт-тест» позволяет установить причину и механизм развититя синкопе у
40-70% пациентов с обмороками неясного происхождения. Реакция во вре-
мя тилт-теста в значительной степени коррелирует с естественным течением
болезни. Пациенты часто отмечают, что симптомы их обмороков удивительным
образом воспроизводятся во время проведения тилт-теста. Существует мнение,
что для увеличения чувствительности пробы, ее следует проводить по возмож-
ности не позднее 6 месяцев от последнего обморока.
Методика проведения пассивной клиноортостатической пробы - Тилт-
теста. Пассивная ортостатическая проба позволяет исследовать количествен-
ные и качественные динамические характеристики реакций сердечно-сосуди-
стой системы, причем, в отличие от активной пробы, исключает эффект мышеч-
524
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ной активности, что повышает ее чувствительность. Общие требования к ус-
ловиям проведения пробы, показания и противопоказания, варианты заклю-
чений были упорядочены и представлены в протоколе, предложенном сотруд-
никами Вестминстерского госпиталя в 1991 году (Вестминстерский протокол).
В наиболее простой форме Тилт-тест состоит в изменении положения тела па-
циента из горизонтального в вертикальное.
Пробу выполняют с использованием стола для проведения ортостатических
проб, на котором пациента надежно фиксируют специальными устройствами.
После 20-30 мин «адаптации» в горизонтальном положении головной конец
стола поднимают. Пробу выполняют с использованием специального стола,
позволяющего осуществлять подъем его головной части на 60-80 градусов. При
этом чувствительность и специфичность исследования обратно пропорциональ-
ны друг другу - с увеличением угла наклона возрастает чувствительность при
падении специфичности. Затем в течение 30-45 мин под контролем АД и час-
тоты пульса определяют реакцию сердечно-сосудистой системы на «ортоста-
тический стресс». При этом вазодепрессорный компонент можно оценить пу-
тем непрерывного (beat to beat) мониторирования давления, основанного на
использовании метода плетизмографии.
У взрослых пациентов длительную пассивную ортостатическую пробу про-
водят в две стадии: длительные период ортостаза безмедикаментозная стадия,
далее более короткий период - после введения провоцирующего лекарствен-
ного препарата. Отмечается, что максимум информации можно извлечь уже во
время безмедикаментозной стадии (40-50% пациентов в этой фазе дают по-
ложительную реакцию). Вторая стадия пробы - фармакологическая провока-
ция. Фармакологическая провокация проводится с целью выявления скрытой
гипотензивной брадикардии. Следует подчеркнуть, что она проводится чаще
у взрослых пациентов и не рекомендуется у детей.
Изопротеренол является Р-агонистом, увеличивающим число сердечных
сокращений и сократительную способность, в качестве венодилататора, он
обеспечивает увеличение венозного наполнения при вертикальном поло-
жении пациента. Изопротеренол вводится внутривенно. Система для в/в
вливания изопротеренола накладывается до начала тилт-теста, так как вы-
зываемый в/в введением препарата дискомфорт может нарушить естествен-
ный ход эксперимента. После получения отрицательного ответа на безле-
карственный тилт-тест и возвращения пациента в горизонтальное положе-
ние применяется изопротеренол. В различных лабораториях дозировка
изопротеренола варьируется, хотя большинство исследователей использу-
ют дозу 1-3 мкг/мин и избегают применения дозы 5 мкг/мин, вызывающей
потерю специфичности, а также дискомфорт у пациентов. Титрирование
дозы изопротеренола проводится в горизонтальном положении пациента,
и продолжается до увеличения частоты сердечных сокращений на 20-25°/о
Лекция 13. Синкопальные состояния у дегей и подростков 525
по сравнению с исходным уровнем. При этом доза изопротеренола обыч-
но составляет 1-2 мкг/мин. После того, как основные показатели состоя-
ния организма стабилизируются при данной дозе в горизонтальном поло-
жении, пациента переводят в наклонное положение на 5-15 минут и вновь
возвращают в горизонтальное положение перед тем, как доза изопротере-
нола увеличивается до следующего уровня.
Нитроглицерин является вазодилататором, который в основном воздейству-
ет на венозную систему и крупные сосуды. Благодаря своим венодилатирующим
свойствам, препарат увеличивает ортостатический стресс, вызванный наклонным
положением пациента, и таким образом, увеличивают возможность развития
жизнеугрожающих ситуаций. Нитроглицерин, в качестве провоцирующего пре-
парата, применяется в конце периода пассивного ортостаза (30-40 минут), пока
пациент еще находится в вертикальном положении. После сублингвального при-
ема нитроглицерина (таблетки 300 мкг или 400 мкг) пациент остается в том же
положении еще в течение 20 минут. В последнее время исследователи стали
применять сублингвальный нитроглицерин спрей (400 мкг), действующий более
быстро, чем таблетки, после чего пациенту необходимо оставаться в прежнем
наклонном положении только 10 минут. Принятие решения об использовании
провоцирующего препарата в ходе тилт-теста в значительной степени зависит
от целей исследования. Для установления диагноза угрожаемый по внезапной
смерти возможно применение фармакологической пробы, увеличивающей чув-
ствительность и диагностическую результативность. Тем не менее, диагностичес-
кая результативность безлекарственного Тилт-теста по-прежнему составляет
примерно 30-50%, что существенно выше, чем у любого другого диагностичес-
кого теста, используемого для исследования синкопе неясного генеза. Вместе с
тем использование провоцирующего препарата во время тилт-теста заключает-
ся в ожидаемом падении специфичности.
Следует подчеркнуть, что у детей методика проведения Тилт-теста должна
состоять из периода безлекарственного пассивного ортостаза, который явля-
ется достаточно специфичным и обеспечивает высокую диагностическую ре-
зультативность. Другим преимуществом длительного безлекарственного пери-
ода является то, что полученная гемодинамическая информация может быть
полезной в выборе начальной терапии.
Оптимальным протоколом проведения Тилт-теста у детей следует
считать:
-	длительность пробы 30-40 минут;
-	угол наклона стола 60-80 градусов;
-	противопоказано проведение в/в манипуляции и фармакологических
провокаций из-за высокого процента ложно-положительных результатов,
а также повышения агрессивности пробы и риска развития жизнеугро-
жающих состояний.
526
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Механизм и маркеры возникновения обмороков
при проведении Тилт-теста
При проведении Тилт-теста под действием гравитационных сил происхо-
дит депонирование крови в нижней части тела, снижается давление напол-
нения правых отделов сердца, что ведет к уменьшению преднагрузки. Ком-
пенсаторно возникает рефлекторное увеличение ЧСС и повышение сократи-
мости левого желудочка. Тахикардия и повышенная сократимость миокарда
в сочетании со сниженной преднагрузкой способствует снижению конечно-
диастолического объема и давления в левом желудочке, на что реагируют
механо- и барорецепторы, расположенные в сердце. Включается рефлекс
Бецольда-Яриша с усилением парасимпатических и снижением симпатичес-
ких посылок к сердцу и сосудам. При этом повышается кардиовагальный
тонус и возникает артериолярная вазодилатация, что может привести к вне-
запной системной гипотензии и остановке сердца с приступом потери созна-
ния.
В настоящее время активно продолжается поиск маркеров развития нейро-
кардиогенных синкопальных состояний, которые позволили бы разработать
более простые и информативные методы диагностики.
Данные ЭЭГ на фоне проведения тилт-теста продемонстрировали, что изме-
нения на ЭЭГ предшествуют появлению брадикардии и гипотензии, приводя-
щих к развитию обморока. Изменения на ЭЭГ проявляются увеличением мед-
ленных волн, локализующихся в основном в левом полушарии, не носят спе-
цифического характера, и отражают наличие синдрома вегетативной дистонии.
Использование транскраниальной доплерографии во время проведения тилт-
теста убедительно доказало, что в момент индукции обморока развивается
церебральная гипоперфузия.
Существенный вклад в уточнение патогенеза развития обморока вносит про-
ведение Тилт-теста в сочетании с капнографией. При этом под влиянием три-
герных факторов запускается рефлекс Бецольда-Яриша, усугубляющий пара-
симпатическое влияние на сердечно-сосудистую систему. Возникает рефлек-
торная брадикардия и вазодилятация.
Проведение холтеровского мониторирования со спектральным анализом
сердечного ритма на фоне Тилт-теста позволяет оценить значение вегетатив-
ной дисфункции в генезе возникновения синкопальных состояний. Спектраль-
ный анализ ритма сердца с оценкой соотношения распределения высокочас-
тотных (HFRR) и низкочастотных ритмов (LFRR) дает четкое представление о
симпатических и парасимпатических влияниях в сердце. Характерно усиление
парасимпатического тонуса при неизмененном уровне симпатических влияний.
Соотношение LF/HF достоверно выше в группе с вазовагальным и смешанным
вариантами синкопе, чем в группе контроля. К развитию синкопе во время дли-
тельного пассивного ортостаза больше склонны дети с повышенным симпати-
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков 527
ческим тонусом в начале пробы, с резким увеличением парасимпатических
влияний перед непосредственным возникновением обморока.
Роль раздражения сердечных внутрижелудочковых механорецепотров под-
тверждают результаты допплер-эхокардиографии при проведении тилт теста.
На основании анализа соотношения динамики, dP/dt, и времени предикэита-
ции желудочков доказано резкое увеличение систолического давления в пра-
вом желудочке перед развитием обмороков.
Оценка результатов Тилт-теста у детей
В зависимости от характера гемодинамических реакций на фоне выполне-
ния тилт-теста выделяют следующие патогенетические варианты развития син-
копальных состояний:
1.	Дисавтономный;
2.	Тахикардитический;
3.	Кардиохронотропной недостаточности;
4.	Вазовагальный.
Дисавтономный вариант характеризуется прогрессирующим снижением АД
при стабильной или незначительно увеличивающейся ЧСС. Ответ демонстри-
рует неспособность сердечно-сосудистой системы адаптироваться к гемоди-
намическому стрессу при переходе в вертикальное положение.
Вариант кардиохронотропной недостаточности характеризуется мини-
мальным увеличением ЧСС при пробе (менее 5 ударов в минуту). Давление
стабильно в ходе пробы и резко падает в момент развития синкопе.
Вазовагальный вариант подразделяется на 3 подтипа:
1.	Вазодепрессорный, характеризуется адекватным увеличением ЧСС, резким
внезапным развитием гипотензии;
2.	Кардиоингибиторный, характеризуется значительной брадикардией,
снижением ЧСС до 40уд/мин в течение не менее 10 секунд, или возникнове-
нием асистолии с длительностью пауз не менее 3 секунд);
3.	Смешанный - в начале пробы отмечается адекватное возрастание ЧСС и
незначительное увеличение АД; развитию обморока предшествует гипотония,
возникает снижение систолического давления ниже 80 мм рт. ст., а урежение
сердечного ритма присоединяется вторично, с возникновением брадикардии
до 40 ударов в 1 мин, длительностью не более 10 сек. Возможно возникнове-
ние атриовентрикулярной блокады высокой степени, что связанно с резким
усилением парасимпатического тонуса.
Обморок, не связанный с развитием брадикардии и/или вазодилятации, от-
носится к психогенным обморокам и диагностируется как псевдообморок.
Вместе с тем, по мнению Razvi SS, такая реакция на Тилт-тест может расцени-
ваться как положительная.
Анализ результатов тилт-теста у детей с нейрокардиогенными синко-
пальными состояниями. Нами проведен тилт-тест 24 детям в возрасте от 4-х
528
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
до 17 лете повторными синкопальными состояниями неясного генеза в анам-
незе. По результатам осмотра и эхокардиографии у этих детей была исключе-
на органическая патология сердечно-сосудистой системы, по данным ЭЭГ и кли-
нической картины заболевания также был исключен неврологический харак-
тер обморока. В группу вошли 11 мальчиков и 13 девочек. Большинство детей
предъявляли жалобы вегетативного характера, а именно: повышенная утомля-
емость, слабость, плохая переносимость транспорта, душных помещений, час-
тые головные боли. По результатам тилт-теста у 13 детей определялась поло-
жительная реакция на длительный.пассивный ортостаз. Таким образом, чув-
ствительность пробы составила 54% (рис. 128).
В группу с отрицательной пробой вошли 11 детей (46%). В этой группе в
большинстве случаев обмороки провоцировались душным помещением, или
эмоциональной нагрузкой, в одном случае возникали на фоне течения ОРВИ,
у одного ребенка были ситуационные обмороки, возникавшие в ранние часы
при мочеиспускании. Все обмороки индуцировались из положения ортостаза,
частота обмороков у детей этой группы составила от 1 эпизода в жизни до 2
обмороков в год. У 9 детей (82%) из 11 по результатам суточного монитори-
рованияАД зарегистрированы нормальные возрастные значения АД, у 2 детей
регистрировалась лабильная артериальная гипотония с индексом времени ги-
потонии 23% (рис. 129).
При проведении электрокардиологического исследования нарушений сер-
дечного ритма не было выявлено, отмечалась тенденция к брадикардии, миг-
Рис. 128. Чувствительность Тилт-теста у детей с вазовагальными обмороками
 положительная
□ отрицательная
Рис. 129. Распределение детей с синкопе и отрицательной реакцией на Тилт-тест
по результатам суточного мониторирования АД
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков	529
рации водителя ритма внутри синусового узла, что было расценено как пара-
симпатические феномены. В то же время, при проведении холтеровского мо-
ниторирования у трех детей обнаружена выраженная брадикардия, эпизоды
отказа синусового узла, у одного ребенка возникла транзиторная атриовент-
рикулярная блокада И степени. У семи детей по данным стандартной и суточ-
ной электрокардиограммы никаких нарушений ритма и проводимости выявлено
не было. Эти дети наблюдались с диагнозом синдром вегетативной дистонии
преимущественно по ваготоническому типу.
Положительный результат при проведении пробы отмечался у 13 больных.
Из них восемь детей (62%) имели лабильную артериальную гипотонию по ре-
зультатам суточного мониторированияАД, нормальные показатели АД отмече-
ны реже - в 38% случаев. Наиболее часто встречался вазодепрессорный ва-
риант положительного тилт теста, составив 54% случаев. Обмороки у детей этой
группы возникали при виде крови, в душных помещениях, при длительном сто-
янии. Частота синкопе колебалась от одного до нескольких обмороков в год.
трое детей из этой группы наблюдались с синдромом слабости синусового узла,
II вариант, а четверо детей - с диагнозом синдром вегетативной дистонии.
Кардиоингибиторный вариант реакции сердечно-сосудистой системы на
проведение тилт теста отмечен у трех детей. Следует подчеркнуть, что прове-
денное обследования этих детей до выполнения тилт-теста, не выявило ника-
ких нарушений сердечного ритма и структурных изменений в сердце. Все они
наблюдались с диагнозом синдром вегето-сосудистой дистонии. У двоих де-
тей этой группы обмороки регистрировались с трех летнего возраста, были до-
статочно частыми, от одного до четырех раз в год. Не всегда можно было чет-
ко выявить провоцирующий момент развития обморока, только часть из них
провоцировалась длительным стоянием в душном помещении, у одного ребенка
обморок возник внезапно.
У двух детей этой группы отмечались нормальные показатели АД при про-
ведении суточного мониторирования АД, и у одного ребенка выявлялась ар-
териальная гипотония. Следует подчеркнуть, что ни в одном случае у детей этой
группы как стандартная, так и суточная запись электрокардиограммы(холте-
ровское мониторирование) нарушений ритма и проводимости не выявила.
Однако при проведении длительной пассивной ортостатической пробы во вре-
мя обморочного состояния были зарегистрированы нарушение проводимости
сердца. В двух случаях во время обморока зарегистрирована асистолия в те-
чение 8 сек и 13 сек. (рис. 130). В одном случае во время обморока зарегис-
трирована атриовентрикулярная блокада 2 степени с проведением 2:1, при этом
частота сокращения желудочков составила 30-32 ударов в минуту (рис. 131).
Группу детей со смешанным вариантом реакции сердечно-сосудистой сис-
темы на проведение тилт-теста составили трое детей. Двое из них наблюда-
лись с диагнозом синдром слабости синусового узла II вариант и один ребе-
530
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Рис. 128. Длительный нериод асистолии (8 секунд) приведший к развитию
синкопального состояния. Кардиоингибиторный вариант
Рис. 129. Атриовентрикулярная блокада 2 степени, проведение 2:1 с частотен
сокращения желудочков 32-30 ударов в минуту, приведший к развитию синко-
пального состояния. Кардиоингибиторный вариант
нок с выраженным синдромом вегето-сосудистой дистонии по ваготоническому
типу и с лабильной формой артериальной гипотонии.
Таким образом, полученный нами опыт по использованию тилт теста для
диагностики синкопальных состояний неясного генеза позволяет сделать сле-
дующие выводы:
1.	Тил-тест является новой высоко информативной технологией, позволя-
ющей объективно установить причину развития синкопального состояния
неясного генеза. Чувсивительность тилт теста в диагностике синкопаль-
ных состояний составляет 54%. Оценка варианта реакции сердечно-со-
судистой системы при положительном тилт тесте расширяет понимание
патофизиологии возникновения синкопальных состояний, позволяет
апервые выявить скрытые жизнеугрожаемые нарушения сердечного рит-
ма, наметить пути дифференцированной терапии.
2.	Выделено три патологических варианта реакции сердечно-сосудистой си-
стемы на длительный ортостаз: вазодепрессорный, кардиоингибиторный
и смешанный. Наиболее частым и благоприятным вариантом является
вазодепрессорный ответ, ассоциирующийся с артериальной гипотонией.
Кардиоингибиторный вариант является неблагоприятным, ассоциирует-
ся с высоким риском возникновения внезапной смерти.
3.	Существует диссоциация между клиническими данными и результатами
электрокардиографического обследования (включающего, в том числе ре-
зультаты холтеровского мониторирования) и развитием индуцируемого
Лекция 13 Синкопальные состояния у детей и подростков 531
обморочного состояния во время проведения тилт теста. Так не отмече-
но взаимосвязи между нарушениями проводимости при выполнении хол-
теровского мониторирования и возникновением синкопе при выполне-
нии тилт теста. В тоже время у детей с индуцированной аситолией во вре-
мя выполнения тилт-теста отсутствуют изменения проведения по данным
холтеровского мониторирования.
Прогноз детей с синкопе
Дети с повторными синкопе в анамнезе и положительным ответами на дли-
тельный пассивный ортостаз имеют худший прогноз по сравнению с группой
детей с единичным синкопе в анамнезе. Смертность в группе больных с кар-
диогенными синкопальными состояниями значительно выше, чем в группе
больных с некардиогенными синкопальнысми состояниями и в группе с син-
копе неясной этиологии, показатели смертности составляют 18-33% в группе
больных с кардиогенными синкопе, 12% - в группе с некардиогенными и 0-
б% - у больных с обмороками неясного генеза. При анализе структуры общей
заболеваемости и смертности было показано, что одним из основных предик-
торов смертности и внезапной смерти являются обмороки, связанные с пато-
логией сердечно-сосудистой системы.
Среди больных с заболеваниями сердца риск внезапной смерти и более
высоки показатели смертности имеют пациенты с синкопальными состояния-
ми. Так, при появлении синкопальных состояний у больных с аортальным сте-
нозом средняя продолжительность жизни без оперативного лечения состав-
ляет год. При гипертрофической кардиомиопатии синкопальные состояния яв-
ляются независимым предиктором внезапной смерти. Синкопальное состояние
при аритмогенной дисплазии правого желудочка и желудочковой тахикардии
также являются предвестниками неблагоприятного прогноза. В то же время
синкопальные состояния, возникающие на фоне суправентрикулярной тахикар-
дии или синдрома слабости синусового узла не сопровождаются повышенной
смертностью. Дети и подростки без сердечной патологии и нарушений на ЭКГ
с вазовагальными обмороками имеют хороший прогноз, при этом показатель
смертности равен нулю.
Лечение синкопальных состояний
Адекватное лечение больных с нейрокардиогенными синкопальными сор-
стояниями представляет известные трудности в связи с разнородностью кли-
нических форм и проблемами в оценке эффективности проводимого лечения.
В ряде случаев, когда очевиден триггерный механизм синкопе (например,
гастроинтестинальные обмороки при глотании, связанные с грыжей пищево-
да или пищеводного отверстия диафрагмы), лечение может быть направлено
на устранение патологии желудочно-кишечного тракта. Пациентам с глоссофа-
532
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
рингеальными обмороками при кашле и чихании следует рекомендовать пре-
параты, угнетающие кашлевой центр. Пациентам с редкими вазовагальными об-
мороками и выявленными триггерными факторами можно рекомендовать по
возможности избегать ситуаций, приводящих к обморокам (синкопе, связан-
ные с повышением внутригрудного давления во время поднятия тяжестей, игре
на духовых инструментах, при виде крови и т.д.). В более тяжелых случаях
вазовагальных синкопе необходима медикаментозная терапия, кардиоингиби-
торный вариант синкопе является показанием к имплантации искусственного
водителя ритма.
Для лечения ортостатической гипотонии применяют как немедикаментоз-
ное, так и медикаметозные методы вмешательства. Немедикаментозная тера-
пия может играть самостоятельную роль в нивелировке умеренно выраженных
симптомов ортостатической гипотонии. Даже при недостаточном эффекте ее
необходимо продолжать, рассчитывая на потенциирование действия фарма-
котерапии. Немедикаментозные методы включают в себя соблюдение режима
физической активности, тщательно подобранные упражнения лечебной гим-
настики, сон с приподнятым головным концом или на наклонной плоскости до
15°, диету с повышенным содержанием поваренной соли и калия. Возможно
использование механических устройств для противодействия венозного зас-
тоя крови в ногах: ношение эластичных чулков, применение антигравитаци-
онных костюмов.
В настоящее время у взрослых для лечения ортостатической гипотензии
применяется широкий спектр медикаментозных средств, которые по своему
основному фармакологическому действию могут быть разделены на две груп-
пы: воздействующие на объем циркулирующей крови и обладающие вазопрес-
сорным или ингибирующим вазодилатацию эффектами (табл. 55). У детей ме-
дикаментозное лечение синкопальных состояний нейрокардиогенного генеза
практически не разработано.
Наиболее часто для предупреждения повторных синкопальных состояний
у взрослых с нейрокардиогенными синкопами используют малые дозы Р-ад-
реноблокаторов, которые являются препаратами первой линии (атенолол по
25 мг в день, метопролол по 20-50 мг, 2 раза в день).
При неэффективности P-адреноблокаторов у взрослых используют медика-
ментозные средства других групп (табл. 55). Из ваголитических препаратов
применяют дизопирамид и скополамин. Дизопирамид, дающий отрицательный
инотропный и антихолинергический эффекты, оказывает положительное воз-
действие в дозах по 150-250 мг 2-3 раза в день. При неэффективности дизо-
пирамида можно назначать вазоконстрикторные препараты, такие, как мидод-
рин, этилэфрин; ингибиторы обратного захвата серотонина - золофт (сертра-
лина гидрохлорид) в дозе 50 мг в день и метилфенидат (риталин) в дозе 10 мг
3 раза в день.
Лекция 13 Синкопальные состояния у детей и подростков
533
Таблица 55
Фармакологические средства, используемые для лечения
ортостатической гипотонии у взрослых
Лекарство	Режим д озирования
1 Поепараты.увеличивающиеобъем циркулирующей крови	
Флудрокортизон ацетат	0,1-1,0 мг/сут per се
Эпоэтин альфа	50 МЕ/кг 3 р/нед п/к
Десмопрессин ацетат	2-4мкг/сут в/м
2 Препараты с вазопрессорным или ингибирующий вазодилатацию эффектами	
Индометацин	25-50 мгЗр/сут per оз
Флурби профен	50-200 мг 2-3 р/сут per оз
Эфедрин сульфат	10-30 мг 3 р/сут per os
Мидодрин гидрохлорид	10мгЗр/сут регоз
Йохимбин гидрохлорид	5мг2-3р/сут регоз
Амезиний метилсульфат	ЮмгЗр/суг per о$ до 90 мг 3 р/сут регоз
Фенилэфрин гидрохлорид	15-30мг3-4р/сут регоз
Фенилпропаноламнн гидрохлорид	12,5-50 мг 3 p/cyr per оз
Тирамин	5-10мгЗр/сут регоз
Леводопа	100-600 мг 3-4 р/сут per оз
Фенезин сульфат	15мгЗр/сут регоз
Транилципромин сульфат	10-20 мг 2-3 p/cyr per оз
Пропранолол гидрохлорид	10-40мг3-4р/сут регоз
Пиндолол	5мгЗр/сут регоз
Ксамотерол фумарат	200мг2р/сут регоз
Эрготамин тартрат	1-3 мг 1-2р/сут регоз
Эротамин	0,36-0,72 мг 2-3 ингаляций/суг
Дигидроэрготамин мезилат	2,5-10мг2-3р/сут регоз
Октреотид ацелат	1,2-2,4 мкг/кг/сут п/к в 1 -3 инъекциях
Метоклопрамид гидрохлорид	5-10 мгЗр/сут per os
Домперидон	10-30мгЗр/сут регоз
Клонидин гидрохлорид	0,4 мг 2 р/сут per os
Флуоксетин	20мг/сут регоз
Учитывая различные механизмы действия отдельных препаратов целесооб-
разно их сочетания для успешного лечения ортостатической гипотонии. Это
позволяет уменьшить дозировку лекарств и, следовательно, частоту возмож-
ных побочных эффектов. Оптимальным для этих целей следует считать флуд-
рокортизон, который может применяться в комбинации практически с любым
из приведенных фармпрепаратов. Имеется положительный опыт сочетания ин-
дометацина с пропранололом, октреотида с дигидроэрготамином, метоклопра-
мида с флурбипрофеном.
534
ЛЕКЦИИ ПО КАРДИОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Оценку эффективности лечения тем или иным препаратом наиболее целе-
сообразно проводить под контролем Тилт-теста, результаты которого высоко
коррелируют с естественным течением болезни.
Показанием к постоянной кардиостимуляции является преобладание в кли-
нической картине кардиодепрессивного компонента в виде выраженной бра-
дикардии или асистолии, что наряду с гипотензией приводит к потере созна-
ния. В целом эффективность этого метода лечения доказана многочисленны-
ми исследованиями, и в первую очередь у пациентов с синдромом каротидного
синуса. McLeod КА доказал, что для предотвращения повторных синкопе у де-
тей с кардиоингибиторным ответом на Тилт-тест необходима имплантация ис-
кусственного водителя ритма, который защищает детей от повторных обморо-
ков. Тяжелые нарушения проводимости в виде развития полной атриовентри-
кулярной блокады и отказа синусового узла как причина синкопе встречается
редко, однако требует незамедлительной имплантации электро-кардиостиму-
лятора (ЭКС).
Согласно рекомендациям АСС/АНА (American College of Cardiology / American
Heart Association), показания к имплантации постоянного водителя ритма при
различных нарушениях проводимости и ритма сердца делятся на два класса.
К первому классу относятся рецидивирующие обмороки, связанные с чет-
кими спонтанными событиями. Обмороки провоцируются массажем каротид-
ного синуса, вызывающего асистолию продолжительностью более 3 секунд при
отсутствии приема каких-либо медикаментов, вызывающих депрессию сину-
сового узла или атриовентрикулярного проведения.
Ко второму классу с относительными показаниями к имплантации ЭКС яв-
ляются рецидивирующие обмороки без четких провоцирующих факторов при
наличии гиперчувствительного кардиоингибиторного ответа. А также обморо-
ки, связанные с брадикардией и воспроизводимые при помощи Тилт-теста или
других провоцирующих приемов, при которых повторный провоцирующий тест
на фоне временной ЭКС может являться показателем для имплантации посто-
янного ЭКС.
Лечение вазовагальных синкопальных состояний у детей до настоящего
времени не разработано. Несомненно необходимо коррегировать вегетатив-
ную дисфункцию, составляющую основу для возникновения обморочных со-
стояний (см. Лекцию № 12). Обсуждается вопрос о назначении гутрона при
вазодепрессорных синкопе.
Заключение
Повторные эпизоды синкопальных состояний неясного генеза являются
наиболее распространенной и запутанной, и вместе с тем, недостаточно изу-
ченной проблемой детской кардиологии. Распространенность синкопальных
состояний в детской практике велика. Синкопальные состояния могут быть
Лекция 13. Синкопальные состояния у детей и подростков 535
связаны с патологией вегетативной нервной системы, артериальной гипотони-
ей, нарушениями ритма сердца, органической сердечно-сосудистой и цереб-
роваскулярной патологией. Вазовагальный обморок, возникающий на фоне
вегетативной дисфункции, является самым частым вариантом кратковремен-
ной потери сознания. Он благоприятен по своему прогнозу, в то время как
аритмогенные синкопальные состояния, а также кардиогенные и неврогенные
могут ассоциироваться с неблагоприятным прогнозом. В связи с этим, несом-
ненно, важным является уточнение механизмов возникновения и критериев ди-
агностики синкопальных состояний у детей, а также разработка алгоритма ди-
агностики и лечения. В тактике подбора терапии важным является выделение
гемодинамических механизмов развития синкопе. С этой целью в план обсле-
дования пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза необходи-
мо включать Тилт-тест.
Литература
1.	Глезер М.Г. Обмороки. Роль ортостатических проб в диагностике и выборе терапии /
Вторая научно-практическая конференция «Клинические и физиологические аспек-
ты ортостатических расстройств», 2000.
2.	Леонтьева И.В., Тарасова А.В., Тутельман К.М. Механизм и критерии диагностики
синкопальных состояний у детей. / Материалы второго Российского конгресса «Со-
временные технологии в педиатрии и детской хирургии». 2003. С. 71-77.
3.	Леонтьева И.В. Синкопальные состояния при кардиомиопатиях у детей./ В кн. Диаг-
ностика и лечение эпилепсий у детей. Можайск: Тера, 1997. С. 548-584.
4.	Рогоза А.Н., Хеймец Г.И. и соавт. Ключевые факторы неустойчивости системы кро-
вообращения при ортостатических пробах - возможности объективного анализа. /
Вторая научно-практическая конференция «Клинические и физиологические аспек-
ты ортостатических расстройств», 2000.
5.	Школьникова М.А. Кардиогенные синкопальные состояния у детей / Диагностика и
лечение эпилепсии у детей» Можайск: Терра, 1997. С. 512-547.
б.	Guilines on management (diagnosis and treatment) of syncope. // European Heart
Journal, 2002. 22. P. 1256-1306.
7.	Hainsworth R. Syncope & fainting: classification and patophysiological basis. In: Mathias
CJ, Bannister R, eds. Autonomic Failure. A textbook of clinical disorders of the autonomic
nervous system, 4th edn. Oxford: Oxford University Press, 1999. P. 428-436.
8.	Lewis DA,Dhala A. Syncope in pediatric patient // Pediatr. Clin. North. Am., 1999. №46.
P. 205.
9.	Savage DD, Corwin 1, McGee DL et al. Epidemiologic features of isolated syncope: The
Framingham Study. Stroke 1985; 16: 629-9.Lewis DA,Dhala A. Syncope in pediatric
patient // Pediatr. Clin. North. Am., 1999. №46. P. 205-219.