Кдзақстан Республикасы Денсаулық
сақгау министрлігі
Б.С. Кдлимұрзина
Ішкі аурулар
Медициналықжоғарғы оку
орындарының студенттеріне
арналған окулық
ЛСистем
2007
УДК 616. 1.4 - 07 (035.5)
ББК 54.1
Қ 15
Крзаңстан Республикасы Денсаулык сақтау министрлігінің
Оку-әдістемелік бірлестігімедициналык жоғарғы оку орындарының
студенттеріне окулыкретінде 28.06.2002 жылы бекітіп ұсынған.
Пікір жазғандар:
Кдркдбаева А.Ж., м.г.д., профессор
Байтурин С.А., м.ғ.д., профессор
Түзелбаев Н.К., м.ғ.д., профессор
Өбішева С.Т., м.ғ.к., доцент
Қ15 Кдлимұрзина Б.С.
Ішкі аурулар: окулык, ІІ-том - Алматы: Асем-систем, 2007.
І8ВМ 9965-484-73-2
Окулық Кдзақстан Республикасы медициналықжоғары оку орындары-
ның типтік бағдарламасына сәйкес жазылған. Оны сондай-ақ колледждің
окуцгылары, дәрігерлер, субординаторлар да пайдалана алады. Тілі анықәрі
түсінікгі.
к 4108040000
00(05)-07
І8ВК 9965-484-73-2
ББК 54.1
© Кдлимұрзина Б.С., 2007
© Асем-систем, 2007
I тарау. Ревматикалық аурулар
Остеоартроз (ОА)
Остеоартроз (ОА) — қол-аяқ, омыртқа бағанасы буындарының де-
генерациялы-дистрофиялық ауруы.
Бұл ауруда буындардың шеміршегі ыдырап жойылады, осыдан
сүйектердің беттері жалаңащтанады, шеттік остеофиттер және екіншілік
синовиит дамиды. Негізінде, буын шеміршегінін дегенерациясы
организмнің табиғи кдртаюынан дамитын физиологиялык процестің
бірі. Остеартроз жасы 60-тан аскдн адамдардың барлығында болады.
Остоартрозда дамитын буын шеміршегінің әзгерістері кәрілікте дами-
тын өзгерістермен бірдей, бірақ оған кдрағанда ертелеу басталады және
буын маңындағы тіндердің закымдануына әкеледі.
Этиологиясы. Даму тегіне қарай остеартроздын біріншілік және
екіншілік түрлерін айырады.
Біріншілік түрі — бұрын зақымданбаған сау буын шеміршектерінің
уакытынан ерте тозуы. Остеоартроздың біріншілік түріне жас адам-
дардың идиопатиялық остеоартрозы және егде жастағылардың инво-
люциялық остеоартрозы мен остеохондрозы жатқызылған. Біріншілік
остеартрозда буын шеміршектерінің уақытынан бұрын тозып
“кәріленуінің” себептері нақты анықгалмаған.
ЕкіншІаік түрі ~ бұрын болғаи зақымдардың салдарынан буын
шеміршегінің жүре барадамитын дегенерациялықбұзылысы. ЕкІншілік
остеоартроз сүйек эпифиздерінің баска бір себептерден үйлесімділігінің
жойылуынан болады, мәселен дисплазиядан, жарақаттан, туа
кемістікгерден немесе шеміршек метаболизмінің бүзылысынан (эн-
докринопатияларда), кәсіпке байланысты буынға асыра күш түсуінен.
Остеартроздың этиологиясында ішкі және сырткы факторларды
айырады.
Ішкі факторлар:
•	дене бітімінің немесе кимыл-тірек жүйесінің кемістігінен буын
беттерінің үйлесімділігінің жойылуы (кдзтабан, цепи ұагиш, цепи
омыртка бағаңасының сколиозы, буын осінің ауыткуы, жалғамалар-
дың осалдығы, сіңірдің созылуы т.б.); мұндай жағдайларда буынға
түсетін күш және шеміршектің басылуы 2-3 есе артады;
•	буынға салмақ түсіретін семіздік;
•	эндокриндік бұзылыстар (қантты диабет, акромегалия, гипотире-
оз, климакс);
•	байламдардың осалдығынан буындардың гипермобильділігі (Мар-
фан синдромы т.б.);
•	метаболизмдік бүзылыстар (гемохроматоз, охроноз, подагра), бу-
ындардың өзге аурулары (РА, сүйектің асептикалық некрозы т.б.);
•	буын шеміршегінің гендер кемістігінен осалдығы (остеартрозбен
ауыратын науқастардың туыскандарында бұл ауру екі есе жиі кездеседі).
Сыртқы факторлар:
•	жаракдттар, микрожаракдттар, мысалы, парашютистердің тізе бу-
ындарының ерте зақымдануы;
3
•	стереотипті қимылдарғя байланысты күш түсуі, мысалы, бишілердіп,
тілерсек буыны, шахтерлер мен тас қалаушылардың шынтақ және тізе
буындарының басым зақымдануы;
•	түрлі заттармен улану (гербицидтер, ауыр металдар, нитраттар-
мен, ішкілікке салыну т.б.);
•	физикалық ықпалдар (суықгау, ылгалдылық сәулелену, вибрация).
Остеартроздың патогенезі және патоморфологиясы.
Сау шеміршектің беті тегіс, жылтыр және синовиялық сұйыктық-
пен майланып тұрады. Сондықган буындар бетінің үйкелісі болар-
болмас кана.
Шеміршек организмде аса тәзімді және мықгы құрылымдардын
бірі. Ауыр салмақ түскеннің өзінде, ол езілмей, сәл басылады.
ІПеміршектің аса төзімділігі мен эластикалық қасиеті оның құрылы-
мының ерекшелігіне байланысты. Оның құрамы хондроциттерден, аса
берік II типті коллагеннен (шеміршекте ғана болатын) және дәнекер
тіннін “желімдеуші” аталатын негізгі затынан тұрады. Шеміршек II
типті коллагенге бай болуынан аса төзімді келеді, салмақ түскеннің
озінде, пішінін жоймайды,
Шеміршектің негізгі заты протеогликандардан, гиалурон қышқы-
лынан құралған. Протеогликандар молекуласының кұрамына гликоза-
миногликандар, хондраитинсульфат және кератансульфат кіреді. Про-
теогликандар сумен және қышқылмен тығыз байланыскдн, шеміршек
құрамының 70% судаи тұрады. Судың молдығы салмақ түскенде
шеміршектің басылуына жол бермейді. Су мен коллагеннің молдығы-
нан шеміршек аса мықты болады. Протеогликаңдардың бір-біріне
тіркеліп іріленген гндрофильдік кұрылымдары коллаген торымен ора-
лып, бекітілген. Мұндай күрылым шеміршектің эластикалық қасиетін
кдмтамасыз етеді,
Остеоартрозда түрлі себептерден шеміршек уақытынан бұрын то-
зып, тез “кдртаяды”. Шеміршектің метаболизмі бұзылып, хондроцит-
тер жойылады, протеогликандары азаяды және деполимеризацияла-
нып, суын жоғалтады. Шеміршек кұрғай бастайды. Сонымен кдтар
хондроциттердің фенотипі әзгереді, мәселен, сапасы тәмен коллагеңді,
протеогликандарды түзетін хондроциттер пайда болады.
Дерттің ертелеу сатысында шеміршек жұмсарып, беті бүртіктеніп,
жылтырлығынан айырылады. Бара-бара шеміршек тоза келе жұкара-
ды талшықгары ыдырайды, шеміршектер тілініп жарылады, осыдан
бетінде көптеген саңылаулар пайда болады, Салмақ түсуден мұндай
шеміршек бөлшектеніп жойылады, осыдан сүйектің беті жалаңашта-
нады. Ыдыраған хондроцитгерден бәлінетін ферментгер де шеміршектің
құруына өз “үлесін” қосады, Шеміршектің жұкаруынан және жойы-
луынан буынның жігі тарылады, жалаңаштанған сүйектердін бастары
бір-біріне такдлып, үйкеле келе беттері тығыздалады. Сүйек бастарын
сақгауға бағытталған қорғаныстық реакциялардан субхондралык осте-
осклероз кдлыптасады және салмақ батуын азайту үшін сүйектердін
беттері жалпақганады, шеттері үшкірленіп, жан-жағына өседі.
Сүйек шеттерінің оскіншеі.тері остеофиттер аталады. Остеофиттер
буын бетінің кеңейіп ұлғаюына мүмкіндік береді, бірақ қырынын
4
өткірлігінен буынның кдбын және маңындағы тіндерді жаракдттанды,
осыдан кей жағдайларда екіншілік синовиит дамнды.
Шеттік остеосклероз жалаңаштанған сүйек бастарының әрі карай
бұзылуына жол бермейді. Шеггік остеосклероз, рентгенограммада ай-
кын кәрінетін, сүйек басын жағалайтын сызықша тәрізді көрініс береді.
Остеофиттердің жанынан гүсірген рентгенограммалық көрінісі құс
мұрнына немесе тікенге ұқсайды. Аталған өзгерістермен бірге остео-
пороз дамиды, осыдан сүйектің бастарында кисталар гүзіледі.
Жүре келе буын іші байламдары атрофияланады, буын кабы кдлың-
дап тығыздалады, буыңдар деформацияланады, үйлесімділіктін жой-
ылуынан, кейде сүйектің басы ұясынан таяды.
Остеоартроздын дамуында келесі патогенездік сатыларды айырады:
1)	гндрофильдік кдсиетінің тәмендеуінен шеміршектің кұрғауы және
жұкаруы;
2)	шеміршектің жарылып, бөлшектенуі;
3)	шеміршектің толық бұзылып, жойылуы, буын жігінің тарылуы;
4)	сүйек эпифиздер бетінің жалаңаштануы;
5)	компенсациялық реакция түрінде шеттік остеосклероз бен остео-
фитоздың дамуы;
6)	буындардың деформациясы, сүйек бастарының ұясынан таюы,
функциясының бұзылысы.
Жіктемесі
I. Патогенездік түрлері
1. Біріншілік (идиопатиялық).
2. Екіншілік.
II. Клиникалық түрлері
1.	Моноартроз.
2.	Олигоартроз.
3.	Полиостеоартроз (түйінді және түйінсіз).
4.	Омыртка жотасы остеохондрозымен немесе спондилоартрозы-
мен кдбаттаскдн түрі.
III.	Басым зақымланған буындар
1.	Фалангааралық буыңдар (Геберден, Бушар түйіндері).
2.	Үршық буыны (коксартроз).
3.	Тізе буыны (гонартроз).
4.	Өзге буындар.
IV.	Барысы
1.	Аз симптомды.
2.	Баяу әрістейтін.
3.	Тез әрістейтін.
V.	Келлгрен бойынша рентгендік сатылары (I, II, III, IV)
VI.	Реактивті синовинттің болу-болмауына кдрай
1. Реактивті синовиитсіз.
2. Реактивті синовиитпен.
VII. Науқастың функниялық жағлайы
1.	Еңбекке жарамдылық уакытша шектелген (ФШД
2.	Еңбекке жарамсыз (жарамдылығы жойылған, ФШ2),
3.	Баскд адамның күтуіне мұкгаждығы (ФШ5).
5
Клиникалык, кврінісі. Остеартрозбен адамдардың 10%, әсіресс жасы
40-60 шамасындағы әйелдер сыркаттанады. Бұл ауру жасы 60-тан ас-
кдн адамдардын барлығында болады деп айтса, артык емес.
Клиникалык көрінісі зақымданған буынның түріне тәуелді. Күш
түсетін буындар басым закымданады. Ең жиі кол саусактарының фа-
лангааралық буындары, бас бақайдың табан-фалангалық буыны, тізе,
ұршық, мойын, беломыртка буындары зақьімданады. Кейбір наукдс-
тарда бұл кесел полиостеоартроз (көптеген буындарды зақьімдау)
түрінде дамиды.
Аурудың басты белгісі — буындардың механикалык, типті ауыруы,
яғни салмақтүскенде, мысалы жүргенде, баспалдақпен көтеріліп түскен-
де. Ревматоидтық артриттен айрықша, буындардың ауыруы күн ұзақ
жүріп-тұрудан, әртүрлі қимылдардан кешке кдрай күшейе түседі, ал
түңде, тыныш жағдайда басылады. Тағы бір ерекшелік — старттық
ауырсыну, яғни буындардың алғаш қадамдар жасағанда катты ауыруы.
Наукдс алғашқы 15-20 кадамды аяғын жай басып ақсаңдап шаққа
жүреді, ал ауыру басылған соң жүрісі тузеліп, тезделеді. Бірак, 1,5-2
сағат жүргеннен, болмаса біраз тұрып немесе отырып жұмыс жасаған-
нан кейін буындары үйып, қайтадан ауыра бастайды. Бұл тіннің ты-
ныстық сұранысының күшеюі мен микроциркуляцияның жеткізу
мүмкіндігінің сәйкес келмеуінен болады.
Бастапқы сатыда буындардардың ауыру себебі — буын тінінің ги-
поксиясы және онда сүт қышқылының жиналуы, ал кейін - трабеку-
лалардың сынуынан, сүйектегі веналық іркілістен, сүйек куысы қысы-
мының биікгеуінен ауырады. Байламдардың зақымдануынан немесе
бұлшықеггің түйілуінен, буыңдар баспалдақден түскен кезде қаттылау
ауырады. Кейде буын кілт етіп, шыдатпай ауырып, қозғауға келмей
қалады. Мүндай “блоктық ” аталатын ауыру буын саңылауында
шеміршектің немесе остеофит кңкымының кыстырылуынан болады.
Қозғалуға шамасы келмей калған науқас, буынын біраз уақыт сәл-сәл
кимылдатады, осыдан қыстырылған қиқы.м шығып кетсе — ауырсыну
бірден тиылады. Сонымен кдтар буыңдар
салқьін тисе, ауа райы нашарласа және сал-
мақ түссе сыздап, кейде кеміріп ауырады.
Жергілікті кднайналымның бұзылысы-
нан және гипоксиядан, ұзақ бір кдлыпта
болғанда, буындар шамалы уақыт сіресуі
мүмкін. Бірақ сіресу 30 минутган артықка
созылмайды. Сүиек бетінің бұдырлануынан
қозғалтканда буындар сыртылдайды (буын-
дардын крепитациясы).
Тексергенде — буындардың крепитаци-
ясы, ауырсынуы, ісінуі және кимыл
көлемінің шектелуі байкалады. Буыннын
ісінуі ішіндегі сұйықтықтын көбеюінен
болады, ол 2-3 күн тыныққаннан кейін
немесе кабынуға кдрсы емнен тез қайтады.
1-сурет. Гоноартроздың сырткы көрінісі.
6
Кеселдің кештеу сатысында буын маңы тінінде фиброздық проце-
стер дамиды, шел кдбаты калыңдайды (әсіресе әйелдерде), бұлшықеті
атрофияланады, осыдан буынның пішіні біршама бұзылады. Бірақ,
буынның пішіні кдншама бұзылғанымен, анкилоз бола қоймайды.
Остеоартроздың рентгендік көрінісіне мына белгілер тән:
1)	шеміршектің бұзылуынан буын жігінің тарылуы;
2)	эпифиздердің жиекшелік остеосклерозы (субхондралық остеоск-
лероз);
3)	эпифиздер шетін жағалаған остеофиттер;
4)	сүйектердің басында (буын маңында) кисталардың түзілуі;
5)	сүйектердін үясынан таюы;
6)	остеопороз.
Остеартроздың аз симптомдык, түрі көбіне жас шақга кездеседі.
Күш түскеннен кейін буыңдар ауырады, сыртылдауы байқдлады, кей-
де Геберден түйіндері панда болады. Буындардың функциясы бұзыл-
майды. Рентгендік өзгерістер І-Ш сатыдан аспайды және болатын
әзгерістер бір немесе бірнеше буындарда ғана байқдлады.
Баяу өрістейтін барысы барлық жаста бола береді. Буындардың
әзгерісі, аурудың басталуынан 5 жылдан кейін, біртіндеп калыптаса-
ды. Бұл остеартроздың ең жиі түрі.
Остеоартроздың ауырлау келетін тез өрістейтін барысы жас шақга
кездеседі. Буын өзгерістері, аурудың басталуынан 5 жылдың ішінде
тез дамиды. Көптеген буындар бір уақыгга зақымданады, Геберден,
Бушар түйіндері пайда болады, буындар деформацияланады. Соны-
мен бірге периартрит, синовиит, бұлшықет атрофиясы, неврология-
лық бұзылыстар ерте қосылады.
Остеартроздың кейбір зақьшдау түрлері
Саусак буындарының зақымдануы —көбіне климакс шағындағы әйел-
дерде байқалады. Басым зақымданатын — саусақгың дистальді және
ортаңғы фалангааралық буындары. Остеофиггер буынның сыртында
түйін тәрізді кәрінеді. Дистальді буындардың түйіндері - Геберден,
ал ортаңғы фалангааралық буындардікі - Бушар түйіндері аталады.
Түйіндер шығар алдында буындар біраз уақыт ашып, шаншып, ұйып
ауырады. Бірақ түйіңдер шыкқдн соң, бұл белгілер басылады. Саусақ-
тарда түйіндердің бар-жоғына қарай остеартроздың түйінді және
түйінсіз түрлерін айырады.
Түйінді остеоартроз тұқым куалауға бейім, әсіресе әйел жағының
бірнеше ұрпағында (әжесінен немересіне дейін) таралады. Түйіндер
остеоартроздың нашар белгісіне жатады. Крл ұшымен, әсіресе суық
суда, көп қызмет жасағанда буындар ісініп қызарады. Аурудың кеш-
теу сатысында саусақгың үштары қисаяды, кейде остеофиттер тек түйін
сияқгы болып қоймай, буынды жағалай өсіп, сақина тәрізденеді.
Үй шаруасымен немесе кейбір кәсіптермен айналысатын адамдар-
да бас бармақтың білезік-алакдн буыны жиі закымданады. Мұндай
науқас бармағын алақанына карай бүгіп жүруге мәжбүр болады.
Гоноартроз — әйелдерде жиілеу кездеседі (1-сурет). Тізелер баспал-
дақңен түскенде немесе кәтерілгенде кәбірек ауырады. Әдетте екіншілік
синовиитпен жүреді. Ақырында аяқгың варустық “X”, сиректеу —
вальгустық “О” тәрізді деформациясы қалыптасады.
7
Рентгеноіраммада үлкен жіліншектің айдаршықгық әсіндісі биіктеп,
сүйірленуі, буын саңылауының тарылуы, кәптеген остеофиттердің
болуы анықталады.
2-сурет. Тізе буындары остеоар-
трозынын рентгендік көрінісі (буын
саңылауының тарылуы, шеттік ос-
теосклероз, буындардың шетінде кұс
мұрнына үксайтын остеофиттер).
N1 кесте. Кеіі^геп, Ьангепсе
бойынша остеартроздың рентгендік сатылары:
Сатылары	Рентгендік көріністері
0	Рентгеңцік өзгерістері жоқ
I	Сүйек құрылымынын кисталық өзгерісі, шеміршек астының жиекшелік остеосклерозы, кішкене ғана шеттік остеофиттер
II	I сатының белгілері + айкын остеосклероз, буын жігінін тарылуы
III	Айкын дамыған субхондралык остеосклероз, Ірі остеофнттер, буын жігінің аса тарылуы;
IV	Аса ірі остеофиттер, буыннын жігі жоқкд жақын, буындық эпнфнздердің тығыздығы және буын пішінінің едәуір бұзылысы.
Синовий кабының биопсиясы; жамылғы жасушалардың біркдтар ор-
наласуы, бүрлердің атрофиясы, тамырлардың азаюы, май баскдн ай-
мақгар.
Синовий сүйықтығын зерттеу: сұйықгық мөлдір немесе сәл бұлы-
ңғыр, тұтқыр, муцин іртігі тығыз. Жасушалар көп емес (1 мм3 -
3000-5000 шамасында), нейтрофилдердің саны барлық жасушалардың
50%-ға кем, шеміршектің қиқымдары табылуы мүмкін.
Диагноз және дифференциалдық диагноз. Жасы 40-тан аскдн адам-
дардың, кдбынудың лабораториялық белгілері жоқ бола тұра, буында-
ры зақымданғанда - остеоартроздан күдікгену қажет.
Оның болуын Геберден, Бушар түйіндері, бірінші білезік-алакдн
және бас бақдйдың табан-фалангалық буындарының закымдануы
дәледдейді.
Диагнозды қойғанда науқдстың жасын, остеоартроздың дамуына
септігін тигізетін факторларды еске алу қажет,
Үпайлар саны 8 немесе одан артық болса остеоартроз диагнозы
“күдіксіз”, 4-7 ұпай — “болуы мүмкін” саналады. Бірақ бұл жағдай-
лардың екеуінде де алғашқы үш белгілердің біреуі міндетті түрде бо-
луы тиіс. Егер ұпайлардың саны 3 немесе одан аз болса — остеоартроз
диагнозы жоқкд шығарылады.
Дифференциалдық диагностиканы ревматоидтық артритпен, по-
даірамен, туберкулездік спондилитпен, Бехтерев ауруымен және омыр-
тқд бағанасының ісігімен жүргізу қажет.
8
N2 кесте. Остеоартроздың диагностикалық критерийлері
N	Критерийлер	Ұпанлар і
1.	Буындарлын жұмыстан кейін кешкілікте жәңе түннін плғашкы жартысында зуыруы	3 1
2.	Ауырсынудын күш түскенде күшеюі және тыныш калыпта басылуы	3	‘
3.	Сүйек өсінділерінін ламуынин (Геберден. Бушар түіііндерінін салдарынан) буындардың деформаццясы	1 4
4.	Рентгенологиялык. белгілер: а) буын жігінін тарылуьң б) остеосклерол; в) остеофитоз.	1 5	' ...Л	]
N3 кесте. Ревматоидтык артриттің жөне остеоартроздың
айрыкзиа белгілері
Белгілері	Остеоартроз	Ревматоидтық артрит
Кесел басталатын жас	40-тан аскдн шақта	40 жаста
Дене бітІмі	Көбіне гиперстеішялық	Көбіне гістениялық
Бастадар алдындағы ыкпалдар	Жаракаттар. дене қызметі	Тыныс жолдарынын инфекпиясы
Аурудың басталу сипаты	Баяу	Көбіне жеде.і немесе жеделдеу
Дене қызуы	Кдлыпты	Кейде субфебрильдік қызба
Ертеңгілік сіресу	Тән емес	Тән белгі
Буындарды зақымдау ерекшелігі	Көбіне дистальді (Геберден, Бушар түйІндері)	Көбіне проксимальді
Тері асты түйіндер	Болмайды	25%-да болады	 г Экссудатция проиесі басым
Басталу шағындағы қабыну процестің түрі	Пролиферация проиесі басым	
Ауырсыну	Механикалық типті	Қабыну тнпті
РентгендІк өзгерістер	Остеосклероз және остеофитоз	Остеопороз, эрозия, ос- теолиз-және анкилоздар
Кднда және синовий сүйыктығында РФ табылуы	Болмайды	Науқастардың 80-90%- да табылады
Синовий сүйықтығы	Кдбыну типті емес	Қабыну типті
9
.N4 кесте. Остеоартроз бен подаграныц айрыкріа белгілері
Белгілері	Остеоартроз	Подагра
Жыныс	Ерлер мен әйелдер бірдей ауырады	95% еркектер ауырады
Аурудың басталуы	БіртІндеп баяу	Жедел, жеделдеу
Аурудын барысы	Баяу меңдейтін	Рецидивтеуші, артриттін ұстамаларымен
Зақымдайтын буындары	Қол ұшының фаланга- аралық, ұршық, тізе буындары	Көбіне бас бақдйдын, тілерсек буыңдары
Геберден түйіншектері	Жиі	Болмайды
Тофустар	Болмайды	Жиі
Ренттендік өзгерістер	Сызықшалык остеоскле-роз, буын жігінің тарылуы, остеофитоз	Сүйектін тестіу белгілері (дөңгелек ірі кисталар)
этж	Синовиит қосылса, сәл жогарылауы мүмкін	Үстама кезінде күрт жоғарылайды
Несеп қьішқылының кдндағы деңгейі	Қалыпты немесе сәл жоғары	Жоғары. Үстама кезінде күрт жоғарылайды
Коксартроз болғанда оны ұршық буыны артритінен (коксартрит-
тен) және периартриттен (трохантериттен) айыра білу кажет.
N5 кесте. Коксит пен коксартроздың айрыкріа белгілері
Белгілері	Коксит	Коксартроз
Ауырсынудың түрі	Кдбыну типті	Механикалык типті
Дене қызуының көтерілуі	Жні	КөтерілмейдІ
Басталуы	Жедел, жеделдеу	Баяу
Пальпацнялаудағы ауырсынудың деңгейі	Едәуір	Шамалы
Буын маңындағы бүлшықеттің атрофиясы	Ерте білініп, тез мендейді	Кеш білінеді, баяу мендейді
Рентгендік өзгерістер	Остеопороз, кетіктену (мүжілу)	Субхондралық остеосклероз, остеофитоз
этж	Көбіне биік (30-60 мм сағ.)	Сирек 30 мм сағ. дейін жоғарылайды
Емі. Емнің негізгі максаты — ауырсынуды басу, шеміршектің бұзы-
лысына жол бермеу және зақымданған буынға күш түсүін жеңілдету.
Ем бағдарламасы
1.	Шеміршекте дегенерациялық процестің өрістеуіне жол бермеу
“базистік ем”.
2.	Буындардың ауыруын және синовиитті басу.
3.	Буындардың функциясын жақсарту.
Базистік емнің шаралары
/. Зақымданған буындарға күш түсуді азайту.
10
Зақьімданған буынға күш түсуін азайтса, дегенерац'ия процесі бая-
уланады. Ұзақ жүруге, тұруға (жүргеннен гәрі тұрған қиыңдау), жүк
көтеруге, баспалдақпен жиі кәтеріліп, түсуге тыйым салынады
(мүмкіндік болса лифтті қолдану қажет). Жүріс арасыңда 5-10 минут
тынығу және таякқа немесе балдакқа сүйеніп жүру кажет. Егер қыз-
мет кәп жүруге, аяқга тұруға байланысты болса, онда жұмыс орнын
ауыстырған жөн,
Буынға түсетін салмақты азайтудың келесі бір жолы — дене масса-
сын кдлыпкд келтіру, Остеартрозбен сырқаттанған наукастардьгң кәбінде
дене массасы кдлыптыдан артық. Дене массасын жеңілдету шеміршекке
түсетін салмақгы азайып, деструкция процесінің мендеуін тоқгатады.
Арықгау үшін гипокалориялық диета (N8), жалпы массаж, ашығу
күндерін қолданады.
2. Шеміршек метаболизмін және сүйек тінінің микроциркуляция-
сын арттыру.
Хондропротекторларды қолдану. Хоңдропротекторлар шеміршектің
биологиялық белсенді заттары болғандыктан, оның метаболизмін
күшейтеді және деструкциясын тоқгатады.
Румалон — жас маалдың шеміршегі мен сүйек миынан алынатын
экстракт. Құрамында шеміршек құрылымының биологиялық активті
заттары — пептидтер, протеогликандар, аминоқьішқылдар, нуклеотид-
тер, хондроциттер және сүйек миының жасушалары бар. Бұл зақым-
данған шеміршекте хондроциттердің белсенділігін арттырып, гликоа-
миногликандар, гиалурон қышкьілының синтезін күшейтеді, синовий
сұйықгығының сапасын артгырып, буын бетінің майлануын жақсарта-
ды. Румалон 1 мл күн ара бұлшықетке салынады. Ем қурсы — 25 инъек-
ция. Оны жылына екі рет қайталайды. Румалонды Г-П клиникалық-
рентгендік сатыларда қолданады, ал III сатыда қолдануға жатпайды.
Артрон (хондроитинсульфат) — әсері румалонға ұқсас, 1 мл бұлшы-
қетке күн ара салынады. Ем курсы — 25 инъекция, жылына 2 рет
кдйталайды. Емдік әсері румалоннан кем емес.
Артепарон — сульфатталған мукополисахаридтер комштексі (проте-
огликандар, гликозаминогликандардың), Дәрінің 1 мл 50 мг мукопо-
лисахарид бар. Тегі шеміршекке жақьін болғандықган шеміршектің
арасына тез әтіп, протеолиздік ферменттерді тежейді, дегенерация
процесін бөгейді. Дәрі түрлі әдіспен қолданылады — бұлшықетке, буын
ішіне салынады және ішуге де беріледі. Бұлшықетке 1 мл аптасына 2
реттен 8 апта салып, кейін айына 2 реттен 4 ай енгізеді. Ем курсы —
25-30 инъекция. Буын ішіне алғашқы 2-4 аптада 1 мл, арасына 3
күннен үзіліс жасап енгізеді. Кейінгі инъекциялардың арасындағы
үзілісті ұзартады - 1, 2, 4, 6, 8, 12 аптаға дейін жеткізіп. Ем курсы —
15 инъекция. Осылайша ем курсын жылына 1-2 рет кайталайды. Буын
ішіне салғаңда ауырсыну 3-4-күннен басыла бастайды, науқастың жағ-
дайы біртіндеп дұрысталады. Наукас 4-6 ай жақсы күйде жүреді. Ар-
тепаронды ішуге 1 таблеткадан күніне 3 реттен 6-8 апта береді. Дәрінің
жағымы жақсы, бірақ кейде шаштың түсуі, аллергиялык реакциялар
байкдлады.
Мукартрин — мукополисахаридтің күкіртқьішқьілды эфирі, әсері
артепаронмен бірдей. Алғашкы 10 инъекциясы 2 мл күн ара бұлшы-
11
қетке салынады, кейін 4 апта аптасына г реттен, ал ең соңында 4
апта - аптасына 1 ретген салынады. Ем курсы - 25-30 инъекция. Ем
курсын жылына 2 рет (арасына 6 ай салып) жүргізеді. Бүл дәріні III
сатыда қолдану кджетсіз.
Структум (хондроитин сульфат) — жоғарымолекулалы мукополи-
сахарид, шеміршектін дегенарациясын тежейді, синтезін арттырады.
басым синовиялық сұыктықта жиналып ондағы гиалурон қышкылы-
ның концентрациясын көбейтеді. Бір капсуласында 250 немесе 500
мг. Күніне 500 мг 2 рет беріледі. Ем курсы 3-6 ай, кджетті болса ем
курсын кдйталайды.
“Артрозамин-Био ’’ — бір таблеткасында 500 мг глюкозамин суль-
фаты, 500 мг хондроитин сульфаты, 100 мг метилсульфанилметан, 60
мг аскорбин қышықылы бар қүрама дәрмек. Глюкозамин сульфат
шеміршекгің, сіңірлердің, тырнактардың, жалғамалардың, жүрек кдқпақ-
тарының, т.б. қүрамындағы олардың эластикалық кдсиетін кдмтама-
сыз ететін зат. Оның тапшылығы остеоартроздың дамуына септігін
тигізеді. Глюкозамин сульфат закымданған шеміршектің жөнделуіне
көмектеседі, ауыруды басады. Метилсульфанилметан биологиялық
белсенді күкірттің кәзі. Күкірт шеміршектің өсіп өнуіне, коллагеннің
биосинтезіне кджетті зат. “Артрозамин-Био” 1 таблеткадан күніне 1-2
рет беріледі.
“Кондро ’’ — бір капсуласында 250 мг глюкозамин сульфаты және
200 мг хондроитин сульфаты бар дәрмек, 2 капсуладан күніне 2-3 рет
беріледі.
Буын ішіне протеолиздік ферменттер ингибиторларын енгізу.
Фермент ингибиторлары трипсинді, химотрипсинді, катепсиндерді,
лизосомалық протеолиздік ферменттерді байланыстырады, протеолиз
процесін тоқгатады, шеміршектің ыдырауына және одан протеогли-
кандардың бөлінуін тежейді. Буын әте қатты ауырғанда, синовиит
айқын болғанда (әсіресе тізе буынының) трасилолды немесе гордок-
сты 25 000 Б буынға енгізеді. Ем курсы — 2-5 инъекция 3-4 күн
аралықпен. Дәріні буын ішіне бір өзін енгізгеннен 3-4 сағат кейін
ауырсыну мен ісіну күшеюі мүмкін. Сондықтан оған 0,002-0,005 г
гндрокортизон қосады және инъекциядан 1 сағат бүрын 1-2 мл ди-
медрол бұлшықетке енгізеді. Ем курсын жылына 2 рет кдйталайды.
Жасанды синовий сүйыктығын енгізу. Остеартрозда синовиялык
сұйықгық азаяды, оның реологиялық, протекторлық және амортиза-
циялық кдсиеті төмендейді, осыдан шеміршектің тозуы тезделеді. Жа-
санды синовий сұйықгығы буын беттерінің үйкелісін, кажалуын азай-
тып, шемірціекгің сақгалуына септігін тигізеді. Майлау сүйықтығын
остеоартроздың сатысына кдрамастан, синовиит болған жағдайлардын
барлығында қолдануға болады.
Поливинилпирролидин (ПВП) — ірі буыңдарға 15% ерітіндісінің 5
мл гидрокортизон ацетатының 1 мл қосып енгізеді. Ем курсы — 4-6
инъекция. Гидрокортизонды қолдану мақсаты - дәрі салғаннан кейін
ауырсыну мен экссудацияның уақытша күшеюін алдын алу. Ұсақ бу-
ындарға салынатын ПВП-нын дозасы бүдан 1,5 есе аз болуы тиіс. Ем
курсын жылына 2 рет кдйталайды, Емдік әсері 6 айға дейін созылады.
ПВП-ны баскд бір дәрімен, мысалы ПВП-гиалуронатпен (ПВП-нын
12
15% ерітіндісі + гиалурон кышкьілы) қосып еніізуге де болады, ПВП-
ның 15% ерітіндісінің орнына гемодездІ (ПВП-ның 6% ерітіңдісін)
колданады.
Шеміршектің метаболизмін жақсарту. Шеміршектің метаболизмін
күшейтетін дәрмектердін бір өзі шамалы әсер етеді. Бұлар комплекстік
емнің күрамыңда қолданылуы тиіс.
Рибоксин (инозин) ~~ белок синтезін және Кребс циклының кейбір
ферменттерінің белсенділігін арттырады, пурин туындысы және АТФ-
тың тегі болып табылады. Таблетка түрінде 0,4 г күніне 3 реттен 1 ай
шікізеді, вена ішіне 2% ерітіндісінің 10 мл натрий хлориді физиоло-
гиялық ерітіндісінің 10 мл қосып енгізеді немесе 5% глюкоза
ерітіндісінің 200-250 мл қосып тамшылатады. Жағымды болса, доза-
ны 20 мл-ге дейін көбейтеді, Ем курсы — 10-15 күн.
Натрий аденозинүшфосфаты (натрий АТФ-ы, атрифос, фосфоб-
лон) —бұлшықеттің функциясын күшейтеді, 1% ерітіндісін 1 мл 20-25
күн, күн сайын бұлшықетке салады және оны буын Ішіне де енгізуге
болады,
Фосфаден (аденозин-5 монофосфатты қ қышк,ыл) — АТФ-тың
фрагменті, түрлі коферменттердің күрамыңда болады, тотығу-тотық-
сыздану процестеріне катысады, антиагреганттық әсер етеді. ТІндердің
метаболизмдік, микроциркуляциялық процестерін күшейтеді.
Фосфаденді 0,05 г күніне 3 реттен 3-4 апта ішкізеді немесе 2%
ерітіндісінің 2-4 мл күніне 2-3 реттен (2-4 апта) бұлшықетке енгізеді.
Дәрмектің жағымы жақсы, кейде жүрек айнытуы, бас айналуы, тахи-
кардия, аллергиялық реақциялар байқдлады.
Пиридоксальфосфат — витаминінің коферменті, 0,02-0,04 г күніне
3 реттен 3-4 апта беріледі немесе 0,01 г күніне 3 рет бұлшықетке
салады, Калий оротаты — орот қышқылының калийлік тұзы, Орот
қышқылы пиримидиндік нуклеотидтердің тегі болғандықтан
анаболиктік әсер етеді, 0,5 г күніне 3 реттен 3-4 апта, тамактан 1 сағат
бұрын ішкізеді.
Анаболиктік стероидтық дәрмектер — протеиндер синтезін
күшейтеді. Оны аса семіз емес наукдстарға ғана қолданады, Ретаболилді
1 мл 2 аптада бір рет бұлшықетке енгізеді немесе метилаңдростено-
лонды (неробол) 0,005 г күніне 2-3 реттен 1 ай ішкізеді.
Шеміршек асты сүйек тінінде және синовий кабығында микроцир-
куляцияны жақсарту.
Курантил (дипиридамол) — 0,05 г күніне 3 реттен 1-2 ай ішкізеді.
Трентал (агапурин) — 0,1 г күніне 3 реттен 1 ай беріледі.
Теоникол (ксантинол никотинаты) — теофилин және никотин қьіш-
кылының касиеттерін ие дәрмек, спазмолитиктік, антиагреганттық әсер
етеді және микроциркуляпияны жақсартады. Оны 1-2 таблеткадан (0,15-
0,3 г) күніне 2-3 реттен 2 ай тамақтан кейін ішкІзеді.
Антиоксиданттык; ем.
Антиоксиданттар липидтердің аса тотығуын бөгеп, іиеміршекті бүза-
гын бос радикалдардың бөлінуіне жол бермейді.
Е витамин (токоферол ацетаты)—кзпсула түрінде (50% ерітіңдісі
0,2 мл). Күніне 1-2 капсуладан 1 ай беріледі немесе 10% ерітіндісін 1-
2 мл бұлшықетке 20 күн салады.
13
Орготеин (суперо/ссиддисмутаза) антиоксиданттық қорғаныс
жүйесінің басты ферменті. Қабынуды тез басады, соңдыктан синовит
болғанда тиімді әсер етеді. Оны 0,004 г аптасына бір рет буынға
салады. Әсері 3 айға созылады.
Физиотерапия. БазистІк емнің бір саласы — физиотерапия.
Шеміршектің, сүйектің метаболизмін күшейтіп, деструкциясын бөгейді.
Буындар ауырсынып, ішінде сұйыктық жиналса гидрокортизон мен
фонофорез, эритемалықдозадағы ультракүлгін сәулесі, новокаин және
анальгинмен электрофорез, динамикалық ток қолданылады.
Реактивті синовиит болмағанда — жергілікті қыздыру шаралары
тиімді: озокерит, парафин, балшық аппликациялары және ДМСО ап-
пликациялары, локальді баротерапия.
Буындардың ауырсынуын басу және реактивтік синовиитті емдеу.
Ауырсыну мен қабынуды жою үшін аз уақыт (5-7 күн) ауырғандык
басылғанға дейін стероидтық емес кдбынуға кдрсы дәрмектерді қолда-
нады (индометацин, флугалин, сургам, вольтарен, пироксикам т.б.).
Бүларды ұзақ қолданса, шеміршектің дегенерациясын күшейтедІ
деген пікірлер бар. Бірақ пироксикам мен вольтарен айтарлықтай ди-
строфиялық әсер етпейді. Остеоартроздың емінде стероидтық емес
кдбынуға кдрсы дәрмектерден шеміршекке зиян келтірмейтін түрлері
тиімді — нимесулнд (найз) 100-200 мг тәулігіне.
СиновииттІң емінде буын ішіне протеолиз ингибиторларын, ПВП-
ны, гидрокортизонды енгізеді және жоғарыда айтылған физиотерапи-
ялық шараларды қолданады.
Ауырсынуды басатын майлар мен аппликациялар, Ауырсыну мен
кдбынуды басу үшін индометацин, бутадион майын, гель түріндегі
диклофенак немесе вольтаренді, никофлексті (капсацин + этилнико-
тинат + этиленгликолсалицилат + лаванда майы), финалгонды қолда-
нады. Майды буыннын бетіне ысқылап жағады. Май немесе гельден
компресс жасайды. Бүларды димексидпен қосып қолданса, емдік әсері
жоғарылайды (колдану әдісі ревматоидтық артриттің еміңде берілген).
Мысалы, мынадай құрамы күрделі аппликацияларды жасайды: гидри-
кортизон ацетатының суспензиясы 2,5% — 5 мл; супрастиннің 2%
ерітіндісі — 2 мл (немесе 1% тримекаин ерітіндісінің 3 мл); калий
йодының 3% ерітіндісінің 50 мл; димексидтің 50% ерітіңдісінің - 50
мл компресс түрінде жатар алдында.
Өт және қызыл бұрыш қосылған камфорлық аппликация: медици-
налық өттің 250 мл, камфорлық спирттің 160 г және ұсақгалған ашы
қызыл бұрыштың 2-3 данасын қосып, қоңыр шыныда 7 күн ұстайды.
Содан кейін компресс жасайды. Компресті 2-6 сағатка дейін ұстауға
болады. Ем курсы — 5-10 процедура. Буындардың ауырсынуын “хон-
дроксид” майы жақсы басады.
Эльметацин — индометацин қосылған аэрозоль 50 және 100 мл.
Оның 1 мл-де 8 мг индометацині бар. Аэрозольді ауыратын буынның
барлык бетіне тигізіп, күніне 3-5 рет шашыратады.
Буынның функциясын жаксарту. Бұл мақсатта емдік дене жатты-
ғуларын — массаж, ортопедиялық, санаторлық-курорттық емді қолда-
нады. ЕмдІк дене жаттығулары зақымданған буыңдарға күш түсірмеуі
14
тиіс. Суда жүзу, велосипед айдаған тиімді. Коксартрозда аяқ иілген
күнде “кдтып” кдлмау үшін наукас тәсекте етпетінен жатқаны дұрыс.
Артроздың әршуінде буындарды эластиктік бинтпен орап бекітеді.
Бас бакдй буындары зақымданса — ортопедиялық аяк киім, арнайы
супинаторды қолданады. Буындарға күш түсірмеу үшін өршу кезінде
таякқа немесе балдақкд сүйеніп жүру қажет. Омыртка жотасының ос-
теоартрозында тәсек тегіс және қатты болғаны жөн. Мойынға күіп
салмау үшін бас ұзақ еңкейткен не шалкдйтқан калпында болмауы
керек.
Подагра
Подагра — кдн құрамында зәр қышқылының кәбеюінен оның
натрийлік түзының (ураттардың) тіндерде жиналуынан дамитын со-
зылмалы ауру. “Подагра” грек тілінің “аяқ” және “кдклан” деген екі
сөзінен күралған термин.
Дерт дамуының басты механизмі - зәр қышқылы метаболизмінің
бұзылысынан болатын гиперурикемия. Көрінісі гиперурикемиямен,
басында жедел артриттің ұстамаларымен, кейін созылмалы артриттің
дамуымен және бүйректің зақымдануымен сипатталады.
Зәр қышкылы — эндогенді және экзогенді (тағаммен түскен) пу-
риндер алмасуынан түзілетін калдық зат, ол кан құрамында натрий
ураты түрінде жүріп, бүйрек арқылы бөлінеді. Организмде зәр қышқ-
ылының жалпы мөлшері 1000 мг жуық, оның 650 мг үнемі жаңарып
отырады (бүйректен бөлініп және синтезделіп).
Натрий уратының кдндағы қдлыпты деңгейі ер кісілерде — 0,3-
0,42 ммоль/л, әйелдерде — 0,24-0,36 ммоль/л. Зәр қышқылының бұдан
биік деңгейі (гиперурикемия) подагранын дамуына әкеліп соқгырады.
Подаграның дамуында гиперурикемиямен кдтар, зәр кышқылының
бүйректен бәліну клиренсі және экскрециясының мөлшері маңызды.
Кдлыптьіда зәр қышқылының клиренсі 6-7 мл/мин., тәуліктік урату-
рия 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг) шамасында. Зәр кышқылы концентра-
циясының қан құрамында жоғарылауы мына себептерден болады:
1)	метаболизмдік — зәр қышқылы синтезінің шамадан тыс артуы;
2)	бүйректік - зәр қышкылы экскрециясының төмендеуі;
3)	пуриндердің тағаммен кәп мәлшерде түсуі;
4)	аралас себептерден (зәр қышқылы синтезінің артуы, эксқреция^
сының тәмендеуі, пуриңдерге бай тағамдарды тұтыну).
Этиологиясы. Даму тегіне кдрай подаграның біріншілік және екіншілік
түрлерін айырады.
БІріншілік подагра немесе идиопатиялык подагра гендер кемістігінен
дамитын ауру. Екіншілік подагра гиперурикемияға алып келетін басқа
бір аурулардын асқынуы болып табылады, мәселен гемобластоздар-
дын (цитостатиктерді қолданған кезде), бүйрек шамасыздығының т.б.
Патогенезі (6 кесте).
Зәр кышқылының кандағы концентрациясы шамадан тыс
биіктеуінен натрий ураты кристалдарға айналып, тіндердің, ағзалар-
дың Әйелдерге кдрағанда еркектердің қанындағы урикемия деңгейі
15
биіктеу болады. Бұл а.йырма.шылыктын себебін жыныстык, гормон
дармен байланыстырады. Моноурат кристалдары дәнекер тінінін ара-
сына жиналады __ синовийлік кабыктарға, шеміршектерге, сүйектердің
буындық басына, сіңірлерге, көздің склерасына, бүйректердің интер-
стициялық тініне, тамырлардың кдбырғасына.
N6 кесте. Подаграның патогенезі
Кристалдардың шоғырланып жиналуы жедел подагралық артриттің
дамуына (подагралық кризге), кристалдардан тұратын түйіндердің (то-
фустардың) түзілуіне әкеледі.
Патогеиезіне кдрай подаграның үш түрін айырады (метаболизмдік,
бүйректік және аралас).
Метаболизмдік (гиперпродукциялық) подагра. Подаграның бұл түрі
ген кемістігінен болатын энзимопатияларға байланысты зәр қышқы-
лының шамадан артық түзілуінен дамиды.
Соңғы кезде гиперурикемияға өкелетін энзимопатиялардың бірнеше
түрлері аныкталған, мәселен энцефалопатия мен пурин алмасуының
бұзылысымен жүретін Леша-Нихен сиңдромы бар балаларда гипок-
сантин-гуанин-фосфорибозол-трансфераза ферменті болмайды. По-
даграныңауыр түрімен сырқаттанған ересек жастағы адамдардың
кейбіреуінде осы ферменттің тапшылығы анықталған. Аталған
ферменттін гені Х-хромосомада орналасқдн.
Метаболизмдік подаграның екіншілік түрі пуриндердің жасушалық
ядролардан көп мөлшерде бөлінуіне әкелетін ауруларда кездеседі, мә-
селен гемобластоздар мен лимфомаларда (химиотерапия кезінде),
гемолиздік анемияларда.
]6
Подаграның метаболизмдік түрінде урикозурия көп мәлшерде
(тәулікке 3,6 ммоль артык) және зәр кышқылыңың бүйрек аркылы
бәліну клиренсі кдлыпты деңгейде сақгалады.
Бүйректік (гипоэкскрециялъік) подагра. Онын негізгі себебі — зәр
кышқылы экскрециясының азаюы. Подагранын бұл түріне зәр кышк-
ылының тәуліктік экскрециясының азаюы (1,8 ммоль-ден кем) және
бүйрекген бөліну клиренсіиің тәмендеуі тән,
Бүйректік подаграның басты себебі — ураттардың экскрециясына
қатысты транспорттық ферменттердін кемістігі, бірақ бұл кемістіктер
осы кезге дейін аныкталмаған.
БүйректІк подаграның екіншілік түрлері келесі жағдайларда кездеседі:
•	бүйректін жедел және созылмалы шамасыздығында;
•	тиазидтік диуретиктерді және кейбір дәрмектерді (этамбутол, ни-
котин қышқьілы, рибоксин т.б.) ұзақ қолданғаңда;
•	қорғасынмен уланғанда;
•	органикалық қышқылдардың (сүт қышқылының) бөлінуіне, яғни
ацидозға әкелетін жағдайларда (ашығу, белсенді дене қьізметі, алко-
голь), әйткені органикалық қышқылдар бүйрек түтікшелерінде зәр
қьішқы-лының экскрециясын тежейді.
Аралас типті подагра. Подаграның бүл патогенездік түрі зәр кышқ-
ылы түзілуінің артуынан жөне экскрециясының төмендеуінен болады.
Біріншілік подаграның дамуында туа біткен факторлармен бірге
түрткі факторларының маңызы зор, мәселен пуриндерге, майларға,
кәмірсуларға бай тағамдарды түтыну, алкогольді ішімділік, гипокине-
зия, жоғары калориялықдиета т.б. (6-кесте). Подагра кәбіне семіздікпен,
артериялық гипертензиямен жұптасады.
Бұл ауруда буындар мен бүйрек басым зақымданады. Алғашқы
кездерде буындарда урат кристалдарының жиналуынан және олардың
нейтрофилдермен фагоцитоздалуынан жедел артриттер дамиды, Жүре
бара жедел артрит созылмалыға айналады. Фагоцитоз кезінде бөлінетін
ферменттер мен цитокиңдер буын тіңдерін, соның ішінде шеміршекті
зақымдап қабындырады. Ураттық кристаллдар зақымданған
шеміршектен оңай өтіп, сүйектін арасына жиналып, деструкциясын
туғызады.
Ураттардың рентгеннегативтілігінен, сүйекгің арасындағы тофус-
тар, суретте дөңгелек тесік боп кәрінеді (“тесілген сүйек” белгісі).
Тофус — кристалдардың түйін тәрізді шоғырлануы. Буындармен бірге
бүйрек те зақымданады. Бүйректің зақымдануы подагралық (гиперу-
рикемиялық) нефропатия аталады.
Гиперурикемиялык нефропатиянын келесІ түрлерін айырады:
І	.Жедел ураттык нефропатия (бүйрек түтікшелерінде кейде несеп-
ағардың бойында микрокристалдардың шөгуінен дамиды). Микрокри-
сталдар гүтікшелерді бітеп, бүйректің жедел шамасыздығына алып келуі
мүмкін. Жедел ураттық нефропатия әдетте көлемді рабдомиолизде,
лейкоздардын химиотерапиясында кездеседі.
2	. Созылмалы ураттык нефропатия (бүйрек зақымдануының ең жиі
түрі). Бүйрек интерстицийінде жиналғын кристалдар микротофустар-
ды түзеді. Микротофустар бейспецификалық қабынудың дамуына түрткі
17
болып, нефросклероздың да‘муына әкеліп соктырады. Бұл процесс ұзак
уақыт бүркемелі жүреді, оны протеинурия, микрогематурия пайда бо-
луынан байкауға болады. Жүре бара, нефросклероздың дамуынан, бүйрек
шамасыздығы, артериялық гипертензия қосылады,
Сонымен, подаграға үіпыраған адамның тағдырын шешетін —
бүйректің созылмалы шамасыздығы.
З	.Ураттық нефролитиаз (20%-да кездеседі). Тастардың түзілуіне
септігін тигізетін — несептегі ураттардың биік концентрациясы және
зәрдің қышкыл реакциясы. Мәселен, зәр кышкылының тәуліктік эк-
скрециясы 1100 мг шамасында болса, тастын түзілу жиілігі 50%-ға
көбейеді.
Клиникалык, көрінісі. Подаграның 1000 адамға шақкдндағы жиілігі
0,2-0,35-де қүрайды, 95% ер адамдарда пайда болады. Подаграның
белгілері пайда болғанға дейін адам ұзақ уақыт симптомсыз гиперу-
рикемиямен жүреді. Гиперурикемияның жиілігі 2-18%.
Гиперурикемия жасөспірім шақта анықталады, ал подаграның
белгілері көбіне 40-50 жаста пайда болады. Подагра семіздікпен, арте-
риялық гипертензиямен жиі қабаттасады.
Г.А.Захарьинің айтуы бойынша подаграға “дене бітімі келбетті,
толық, ас қорытуы жақсы, тамаққа құмар және дене қңмылымен аса
шұғылданбайтын адамдар” шалдығады.
Подаграның клиникалық көрінісі үш синдромнан кұралады:
1)	буындық;
2)	тофустар түзілу;
3)	бүйрек зақымдануы.
Подагра полиартриттен басталады. Алғашқы 5-6 жылында буын
синдромы рецидивтеуші жедел моно-, олиго-,полиартрит түрінде
жүреді, ал кейін (екіншілік остеоартроз бен деформацияның қосылу-
ынан) жедел артрит созылмалыға ауысады.
Подаграның классикалық белгісінің бірі — “подагралық криз” ата-
латын жедел артриттің кенет ұстамалары. Әдетте, ұстаманың дамуына
алкогольді ішімдік, тамақгы тоя ішу, травма, сорығу (моншада, ыстық
климатта), суықгау, диуретиктерді, т.б, дәрмектерді кдбылдау түрткі
болады.
Алғашкы ұстамаларда көбіне бас бакдйдың табан-фалангалык бу-
ыны закымданады, бірақ өзге буындар да (тілерсек, тізе т.б.) кдбынуы
мүмкін. Бас бакдй буындарының қабынуы подаграның индикаторы
болып табылады.
Подагралық артриттің ерекшелігі — таң ата “әтештер шақыруы-
мен” буынның кенет ұстамалы ауыруы. Ағылшын клиницисі Т.Си-
денхем жедел подагралық артрит ұстамасынын клиникалық көрінісін
әте айқдін сипаттаған; “Буын шығып кеткендей қатты батып ауыра-
ды... Кейін адам калтырап, дірілдей бастайды, қызуы көтеріледі... Бара-
бара ауыру күшейіп, қысып, сығып, кеміргендей болады... Еденнің сәл
сілкінісі, төсек жабдығының буынға тиіп кетуі ауыруды онан сайын
күшейте түседі, Науқас жанын коятын жер таппай, түнді үйкысыз
өткізіп азап шегеді
Кдбынған буын ісініп, беті қызарады. Қызарған терінің түсі өте
кызыл болғандыктан, тілмеге немесе флегмонаға ұқсайды. Буынның
18
әткір кдбынуы 7-10 күнге созыйып барып басылады. Қабыну басылғ-
ан соң буын бетіндегі тері шамалы кдбыршыкганып, гүлей бастайды.
Подагралык криз “сап-сау” жүргси кезде кенет “жай гүскендей”
басталады, бірак кейде алдын-ала продромдық белгілер болады (жүрек
айнуы, кыжылдау, эпигастрий маңының ауыруы, дәм сезудін бүзы-
лысы). Бүл кезде кей адамдардын басы ауырады, құлағы шуылдайды,
тынысы тарылады, жүректің тұсы шаншиды, бүйректік колика. фу-
рункулез пайда болады. Бір кдтар жағдайда болар криздің алдыңда
қонъюнктивит, терінің кышынуы, миалгия байкалады.
Бір басталған артрит бір жылдың ішінде кайталана береді, бірақ
ұстамалардын арасы сирек болатын кездер де бар. Жүре-бара ұстамалар
жиіленеді. Ұстама сайын зақымданатын буыңдардың саны көбейеді.
Подаграда ұршық, иык және төс-бұғана буындары сирек зақымданады.
Шамамен 5-6 жыл өткен соң, ураттардың жинақталуынан, буын-
дар бұзыла бастайды, деформацияланады, яғни созылмалы подагра-
лық полиартрит калыптасады. Бас бакдйдын табан-фалангалық буы-
ны деструкцияға ерте үшырайды. Крл ұшының ұсақ буындары за-
қымданғанда, оның клиникалық кәрінісі ревматоидтық артритке
біршама ұқсайды.
Подаграға тән тағы бір белгі — тофустар. Тофустар деп ураттан
түратын шорларды айтады. Тофустың ураттық заты дәнекер тінімен
қоршалып кдпталады. Әдетте түйіндер 5-6 жыл өткен соң пайда бола-
ды, олардың көлемі әртүрлі (тарының, алманың көлеміндей),
Урикемия неғұрлым биік болса, соғұрлым тофустар ерте байлана-
ды, мәселен 2-3 жылдан кейін де пайда болуы мүмкін. Тофустар
көбіне күлақ кдлкднында. буын айналасында (әсіресе шынтақтын сыр-
ткы бетінде), әкше сіңірінде (Ахилл) орналасады. Көз қабақтарының,
склераның, танаулардың тофустары сирек кездеседі. Кейде тофустар
бір-бірімен тұтасып, ірі тастарға ұқсайтын күрылымдар түзеді. Тофу-
стын бетіндегі тері жүкарып, астынан акдіыл заты көрініп тұруы мүмкін.
Тері сөл жаракаттан тесілсе, жыланкөзден ақщьіл, тіс пастасы тәрізді,
қоймалжың зат шығады. Сонымен, тофустардың болуы подаграның
ауырлығын және көптен бері келе жаткднын дәлелдейді.
Диагностикасы. Подаграны
анықгау үшін кднда зәр кңшіқы-
лының деңгейін, несеп қышкы-
лының тәуліктік экскрециясын
және бүйрекгік клиренсін тексер-
ген маңызды. Ұстама кезінде
қабыну тестгердің көрсеткіштері
жоғарылайды (ЭТЖ, лейкоцитоз,
серомукоид, СРБ, а;-, §-глобу-
линдер, фибриноген, гаптоглобин
т.б.). Синовий сүйыктығында зәр
қышкылы кристалдарының және
цитоздың көбеюі анықгалады.
3-сурет. I табан-фалангалык
буындардыц кодаграға байланы-
сты өзгерістері.
Буындардың реігггендік өзгерісі подаграньщ артритгік сатысында
аныкталады. Сүйек эпифиздерінде көлемі 3-4 мм-ден 2-3 см-ге дейін
“тесіктер” (дөнгелек дактар) пайда болады (3-сурет).
Дақтар — тофустардың жиналған ошақгарьі. Кейде беткей орнала-
сатын түйіндер “сүйск шетінің томпаюы” белгісін береді немесе сүйектін
қабын тесіп шығады. Аса ауыр жағдайларда сүйек эпифиздері толық
жойылып, ураттық затка алмасады.
Ресейдін МҒА-ның ревматология институты подагранын белгілерін
ұпаймен бағалайтын диагностикалық критерийлерді ұсынған (7-кесте).
N7 кесте. Подаграның диагностикалық критерийлері
Критерий.іер	Үпайлар
I) бұдан бүрын (ең кемінде 2 рет) немесе осы кездегі аяқ буындарынын ісінуі немесе қызарып қатты ауыруы және оның 1-2 аптадан кейін басылуы	2
2) бас бақайдың табан-фалангалық буьінының жедел артриті (бұдан бұрын немесе осы кездегі)	4
3) тофустардың болуы	4
4) қан қүрамында зәр қышкылылыи жоғары деңгейі ~ ср кісілсрде 7 мг/100 мл, әйелдсрде 6 мг/100 мл немесе	0,24- 0,36 ммоль/л артықтыгы	3
5) несеп тас ауруының болуы	1
1) “тесілген сүйек” белгісі (эпнфиздегі ірі кисталар)	2
Үпайлар саны 8 немесе одан артық болса — диагноз “сенімді”, 4
ұпай жиналғанда “ подагра диагнозы сенімсіз саналады.
Подаграның ең нақты белгілеріне жедел немесе сирек — жеделдеу
артрит, синовий сұйықтығында ураттық кристалдардың табылуы және
дәлелденгсн тофустар жатады. Ураттык кристалдар - ұзындығы 10
мкм шамасындағы ұшы сынған жіңішке инеге ұқсайды. Синовий
сұйықгығында микрокристалдар бос жатады немесе нейтрофилдердің
ішінде анықгалады.
Дифференциалдық диагноз. Егер подаграда бас бакдй буыны емес,
өзге буындар зақымданса оны жедел инфекциялық артриттен айыру
кажет. Жедел инфекциялық артритте ауру төтеннен басталады — буын
ауырады, бетінің терісі қызарады және температурасы көтеріледі. Бүл
жағдайда анамнез мәліметтері көмектеседі — жарақаттың, инфекция-
ның болуы және антибиотиктердің жақсы әсер етуі.
Кейде подаграда қол ұшының ұсақ буындарынын зақымдануы рев-
матоидтық артритке ұқсайды. Гиперурикемияның болуы, артриттің
жіті дамуы, буын терісінің қагты қызарып, кейін түлеуі подаграны
бұдан айыруға көмекгеседі. Осы салада, ревматоидтық артритке қара-
ғанда, подагралық полиартриттің тез қайтуын ескеру кажет.
Біріншілік подаграның емі
Ем бағдарламасы
I. Подаграның жедел ұстамасын басу.
11. Ұзак уақыт тұрақты жұргізілетін ем.
1.	Емдік тәртіп.
2.	Дене массасын жеңілдету.
20
3.	Ііпімділікті доғару.
4.	Тағаммен емдеу.
5.	Урикодепрессанттарды және урикоэлиминаторларды колдану.
6.	Физиотерапиялык ем.
7.	Физиотерапия.
8.	Санаторлық-курорттық ем.
9.	Хирургиялық ем.
Жедел үстаманы басу. Жедел ұстаманың кезінде ауыратын аяқгың
астына жастык салып сәл биіктеу ұстайды. Кдбыну күшті болса буын-
нын бетіне мұз немесе кар салған салқын торсық қойылады, ал ауыр-
сыну басылған соң жылы компресс салынады.
Ураттарды организмнен тез шығару үшін күніне 2-2,5 л сілтілі
сусын (сүт, компот, лимон сөлі қосылған су т.б.) ішкізеді. Жедел
ұстаманы тыюға колданатын басты дәрмек “ колхицин.
Колхицин — 0.5 мг таблетка түріндегі өсімдік дәрмегі. Ол
лейкоциттердің жиналуына және кристалдардын фагоцитоздалуына
жол бермейді және лизосомалардын дегрануляциясын токтатады. Осы-
дан қабыну ошағында ферменттердің, цитокиндердін бөлінуі азаяды.
Сонымен бірге колхицин антигистаминдік, антикининдік әсер етеді.
Дәрмекті неғұрлым ерте, әсіресе продромдық кезеңнен бастап қолдан-
ған жөн.
Колхицин — подагра ұстамасын басатын ен басты дәрмек. Буын
ісінбей, криз жаңа басталған шақга колхипиннің 2 таблеткасын (1 мг)
бірден ішкізіп, кейін 1 мг әр 2 сағат сайын немесе 0,5 мг сағат сайын
беріп отырады. Бірақ бірінші тәулікте дозаны 8 таблеткадан (4 мг)
асырмау керек. Кейін 2-ші, 3-ші күндері дозаны тәулігіне 1 мг және
1,5 мг азайтады; 4-ші, 5-ші күндері дозаны 2 мг жоне 2,5 мг азайтады.
Ұстама аяқгалған соң емді әрі кдрай (дозаны азайта отырып) 3-4
күнге созады. Подаграда колхицин, ем басынан 12 сағатга, тез әсер
етеді. Полиартриттің басқа түрлерінде дәрмектің мұвдай әсері жоқ.
Бұл жағдайды дифференциалдық диагностика үшін пайдалануға бо-
лады. Бірақ, подаграда колхициңді кештеу қолданса, онын әсері ай-
тарлықтай айқын болмайды. Болуы мүмкін жанама әсерлері: ішті тоқ-
таусыз өткізу, жүрек айныту, кейде құстыру. Сондықтан колхицин-
мен бірге іштің өтуін басатын дәрмектерді қосып ішкізеді: висмут
дәрмектерін немесе колхимаксты (құрамына 1 мг колхицин, 15 мг
фенобарбитал, 12,5 опий кіретін). Ұзақ қолданғанда анемия, лейкопе-
ния беруі мүмкін.
Ауыр подагралық криздерде колхициңді венаға енгізеді (тәулігіне
5-6 мг). Колхицин болмағанда подагра ұстамасын басуға стероидтық
емес кдбынуға қарсы дәрмектерді қолданады. Бұлардан подаградада ең
жақсы әсер ететіні— бутадион. Бутадион қабынуды тез басады және
зәр қышқылының экскрециясын көбейтеді.
Бутадионды қолдану әдісі: 1-ші дозасы — 200-300 мг, кейін 4-5
сағат сайын 0,15 г беріледі (тәулігіне 800-1000 мг дейін). Емді бір
апта жүргізеді, Бутадионның жартылай ыдырау уакыты - 72 сағат,
сондықган организмде біраз уакыт сақгалады, емді күрт токтату-ауру-
дың өршуіне алып келмейді.
21
Реопиринді ;бутадион мен амидопириннің теңдес қоспасы) 1 таб
күніне 4 рет ішкізеді. Аса күшті қабынуда оны 5 мл бүлшықетке
енгізеді. Подаграның ұстамасында индометацинді (тәулігіне 150 мг)
немесе бруфенді (1200-1400 мг тәулігіне), вольтаренді (150-200 мг
тәулігіне) ішкізуге болады.
Стероидтық емес кабынуға карсы дәрмектерді аз уақыт, қабыну
басылғанша, 1 аптаның шамасында колданады. Сондықган бұлар жа-
нама әсер етіп үлгермейді. Глюкокортикоидтар подаграның еміңде
қолданылмайды. Тек аса өткір қабынуда, егер өзге дәрмектердің қдбы-
нуды басуға шамасы келмесе, алғашқы 1-2 күн преднизолонды 20-30
мг ішкізеді, кейін дозасын біртіндеп азайтып, тоқгатады.
Кдбынуды тез қайтару үшін буынға димексидпен (50% ерітіндісіне
анальгинді, новакаинды, иңдометацинді қосып) аппликация жасайды.
Подаграның үзақ тұракрпы жүргізетін емі. Науқастың үй тұрмы-
сында, жұмысында психикалық-эмоциялық жағдай қолайлы болуы
тиіс және ол дене қызметімен белсенді шұғылдануы керек. Дене толық
болса міндетті түрде салмақгы жеңілдеткен жөн. Жүдегенде қанның
зәр қышқылы азаяды. Жүдеу үшін гипокалориялық диета, ауыз бекіту
күндері, жалпы массаж және дене қызметі көмектеседі.
Науқас ішімдікті міндетті түрде доғаруы тиіс. Алкогольді ішкеннен
болатын гиперлакгацидемия ураттардың экскрециясын бөгейді. По-
даграда ең зияндысы - шараптар (әсіресе портвейн, херес және қоңыр
түсті сыра).
Подаграда N6 емдәм беріледі. Бұл емдәм пуриндері, майы, тұзы аз
тағамдардан құралады. Ауру адамға майлы ет (әсіресе жас малдың
етін), семіз балык, ми, бүйрек, бауыр, тіл берілмейді. Етгің сорпасын-
да да пуриндер мол. Сондықган сорпа ішуге болмайды. Суға пісірілген
ет пен балык аптасына 2 реттен артық берілмейді.
Ауыратын адам бұршақтан, қозықұйрықган аулақ болғаны жөн.
Подаграға шалдыққан науқасқа сүт, көкөніс, жеміс өнімдерінен дай-
ындалған тағамдарды ішіп-жеуіне болады. Подагралық үстаманын
кезінде ет пен балық мүлдем берілмейді, тек сүт тағамдарын, жарма-
дан жасалған ботқаны, жеміс шырындарын ұсынады. Зәр қышқылын
айдап шығару үшін сусынның мөлшері 2-2,5 л кем болмауы тиіс.
Подаграның емінде жеңілдетілген антипуриндік диета күндерін
қолданған жөн. Күні бойы аш жүруге және аштықпен емделуге бол-
майды. Ашығудың бірінші күні-ақ урикемия күшейіп, подагралық
кризге алып келуі мүмкін.
Подаграның базистік емі. Базистік емнің негізгі мақсаттары - ар-
найы дәрмектерді ұзак колдану арқылы зәр қышқылының синтезін
азайту және онын бүйрек арқылы экскрециясын арттыру. Антиподаг-
ралық ем ұзақ, көптеген жылдар бойы мына жағдайларда жүргізіледі:
1)	подагралық артрит ұстамалары жиіленсе (бір жылда 3 рет,одан
да артык);
2)	гиперурикемия 0,48 ммоль/л артық болса;
3)	созылмалы пода^ралық артритгің мендеуі, тофустардың жаңадан
пайда болуы немесе ұлғаюы;
22
4)	бүйректің зақымдануы, куысында тас жиналуы (егер бүйрек
шамасыздығы қосылып үлгермесе),
Подаграның жеңіл барысында және оның алғашқы 1-2 ұстамала-
рында антиподагралык емді ұзақ жүргізу қажетсіз, Егерде гиперури-
кемия анағүрлым биік болмаса немесе подаграның болуына көз толық
жетпесе, онда базистік емнен бас тарту керек.
Гиперурикемияны төмендететін (антиподагралық) дәрмектерді қол-
данудың жалпы ережелері:
1)	бұл дәрмектер ұстама кезінде емес, ұстама басылғаннан кейін
қолданылады;
2)	дәрмектерді ұзақ уақыт (жылдап) қабьпдау қажет, тек зәр қыш-
қылы калыпты деңгейге келгенде ғана 2-4 апталық үзілістер жасайды;
3)	пурин алмасу бұзылысының түрін ескеру керек (метаболизмдік,
бүйректік, аралас); егер түрі белгісіз болса, тек урикоингибиторларды
қолданып, урикозуриялық дәріден бас тартқан жөн;
4)	тәуліктік диурез 2 л көлемінде ұсталуы тиіс (күніне 2,5 л сұйық-
тық ішкізіп) және несепті сілтілендіретін заттарды қолдану кджет (на-
трий гидрокарбонатын, уралитті, магурлитті, солуранды);
5)	антиподагралық дәрмектерді қолданудың алғашқы күндерінде,
подагралық кризді болдырмау үшін аз уақыт колхицинді (1 мг тәулікке)
немесе индометапинді (75 мг тәулікке) қабылдаған жөн.
Антиподагралық дәрмектер үш топқа бөлінеді:
I)	урикодепрессиялык. (ксантиноксидазаны тежеу аркылы зәр қыш-
қылының синтезін азайтатын);
2)	урик.озуриялық (бүйрек түтікшелерінде ураттардың секрециясын
күшейтуі, реабсорбциясын азайтуы арқылы, зәр қышқылының экск-
рециясын арттыратын);
3)	аралас әсерлі (урикодепрессиялық және урикозуриялық қасиет-
терге ие).
Дәрмектерді пурин алмасу бұзылысының түрін анықгағаннан кейін
қолданады (8-кесте).
Подаграның аралас түрінін, екі патогенездік механизммен дамуы-
нан, барысы ауыр. Подаграның түрін мына сынамамен шамалап анық-
тайды. Науқасты 7 күн пуринсіз диетада ұстап, ішімділікті тоқгатады.
Сынаманың 6-шы, 7-ші күндерінде тәуліктік несебін бөлек жинап,
ондағы зәр қышқылының тәуліктік мөлшерін зерттейді. Егер 24 са-
ғатта шығарылған несеп қышқылының мөлшері 600 мг (3,6 ммоль)
немесе одан артық болса, бұл метаболизмдік подагра болғаны (зәр
қышкылының гигіерпродукциясынан дамыған), ал оның мөлшері 300
мг (1,8 ммоль) немесе одан кем болса, бұл бүйректік экскрецияның
төмендеуін мәлімдейді, яғни бүйректік подаграның болуын дәлелдейді.
Гипоэкскрециялық подаграда урикозуриялық дәрмектерді, ал ги-
пер-продукциялық подаграда пурин синтезінің антагонистерін қолда-
нады. Несеп қышқылының экскрециясы кдлыпты (1,8-3,6 ммоль не-
месе 300-600 мг тәулігіне) жағдайда дамыған гюдагра аралас типті
болады-мыс. Мұндайда несеп кышқылының тәуліктік экскрециясы
450 мг (2,7 ммоль) кем болса - урикозуриялық, ал 450 мг (2,7 ммоль)
деңгейде немесе одан артық болса - урикодепрессиялық дәрмектерді
қолданады.
N8 кесте. Пурин алмасу бүзылыстирының турлері
Белгілері	Метаболизмдік тип (гиперпродукциялық подагра)	БүйреКтік тип (гипоэкскрециялық подагра)
Басты патогенездік механизм	Зәр қышқылынын шамадэн артық синтезі	Зәр қышқылы эскре- циясының азаюы
ЖиілігІ	Жиі кездеседі	Сирек кездеседі
Зәр қышкылының несептегі мөлшері	Жоғары урикозурия (тәулігіне 3,6 ммоль-ден артық)	Нормадан төмен (тәулігіне 1,8 ммоль-ден аз)
Зәр қышқылының кандағы мөлшері	БиІк (кейде 0,8-0,9 ммоль/л шамасында)	Шамалы биіктейді
Зәр қышқылының клиренсі	Кдлыпты	Төмен (минутына 3,0-3,5 мл)
Ураттардың бүйректе жинақталу және түтікшелерінде шөгу каупі	Аса жоғары	Шамалы
Емдеу ерекшелігі	Урикодепрессорлық дәрмектер	Урикозуриялық дәрмектер
Урикодепрессиялық дәрмектер
Аллонуринол (гидроксипиразолпиримидин, милурит) ксантиноксидаза
ферментін тежеп, гипоксантиннін ксантинге және зәр кышкылына
айналуын бөгейді, яғни пуриңдердің ыдырауын ксантин деңгейінде
токдатады. Сондыкдан ксантиннін қандағы және зәрдегі концентра-
циясы бірнеше есе жоғарылайды. Аллопуринолдың әсерінен зәр қыш-
кылының концентрациясы қанда да, несепте де азаяды, осыдан несеп
жолдарында ураттық тастардын түзілу қаупі жойылады, бірақ ксантиндік
тастардың түзілу қаупі жоғарылайды. Ксантинемия және ксантину-
рия бүйрекке зақым келтіруі мүмкін, өйткені несеп жолдарында
ксантиндік тастардың түзілуіне септігін тигізеді.
Қолдану көрсетпелері:
1)	біріншілік және қан ауруларына байланысты екіншілік подагра;
2)	біріншілік және екіншілік гиперурикемиялық нефропатия (по-
даграсы болса да, болмаса да);
3)	бүйректе тастардың қайталанып түзілуі;
4)	ірі тофустары бар созылмалы артропатия, егер тофустардың
кішіреюінен буындар функциясының жақсаруы мүмкін болса.
Аллопуринол 0,1 және 0,3 г таблетка түрінде шығарылады. Тәуліктік
дозасын қаңдағы несеп қышқылынын және подаграның ауырлық
деңгейіне сәйкестендіреді. Бастапқы дозасы тәулігіне 100 мг, кейін
күн сайын 100 мг қосып 200-300 мг дейін, ал ауыр түрінде - 400-800
мг дейін көбейтеді. Әдетте зәр қышқылының қандагы концентрация-
сы 2-, 3-күннен кейін төмендеп, 7-ші, 10-шы күндерде кдлыпты дең-
гейге келеді.
Урикемия төмендей келе аллопуринолдың дозасы да азайтылады,
әдетте 4-6 айдан кейін урикемия калыпты деңгейге төмендеген соң,
аллопуринолды сүйемелдеуші дозада (100 мг тәулігіне) берелі. Алло-
пуринолмен үздіксіз 6-12 ай емдегенде ұстамалардың арасы сирейді
24
және тофусіар жүмсарып, таркдла бастайды. Ұзақ жүргізіЛген емнен
созылмалы артропатияның белгілері де жойылуы мүмкін. Аллопури-
нолды көптеген жылдар, тіпті өмір бойы қолдануға болады (урикемия
қалыпты болса 2-3 апталық үзілістер жасайды). Өкінішке орай, алло-
пуринол қалыптасып қалған подагралық нефропатияға айтарлыктай
әсер етпейді.
Бүйрек шамасыздығы болғанда аллопуринолдын дозасын
креатининнін. клиренсіне сәйкестейді: клиренс минутына 10 мл артық
болса тәулікке 200 мг жеткілікті, егер клиренс минутына 10 мл кем
болса — дозаны 100 мг арттырмаған дұрыс. Дозаны одан асырғанда
бүйрек шамасыздығы ауырлауы мүмкін. Аллопуринолды урикозэли-
минаторлармен қатар қолданғанда, онын метаболиті — оксипуринол-
дың тез шығып кетуінен емдік әсері төмендейді.
Аллопуринолды ішкізе бастаған кезде тіндерде жиналып жатқан
ураттар қанға түсе бастайды, сондықтан бұл кезде урикемияның деңгейі
уақытша биіктейді және буындық криздер дамуы ықгимал. Буындық
криздерді болдырмау үшін аллопуринолды колданудың алғашқы 10
күні емге колхипинді қосады (0,5 мг күніне 2-3 реттен) немесе оның
орнына индометацинді 25 мг х 3 рет ішкізеді. Аллопуринолды қолда-
нғанда, ксантиндік тастардың түзілуін алдын алу мақсатымен, диурез
ең кемінде 2 л шамасында болуы тиіс және несепті сілтілендіру қажет,
өйткені сідтілі ортад.а ксантин мен гипоксантин еріген күйінде несеп-
пен бөлінеді.
Кдрсы көрсетпелері: ауыр бүйрек шамасыздығы, жүктілік, гемох-
роматоз, бауыр функциясынын бұзылысы, балалық шақ (гиперури-
кемияға әкелетін қатерлі аурулардан баскдсында).
Тиопуринол — аллопуринол туындысы, таблетка түрінде 0,1 г шыға-
рылады. Несеп қышкылының синтезін тежейді, глутаминфосфо-рибо-
зилтрансферазаны тежейді, активтілігі аллопуринолмен бірдей, бірақ
оған карағанда жағымдылығы тәуірлеу. Тәуліктік дозасы — 300-400 мг.
Гепатокаталаза — сиырдың бауырынан алынатын дәрмек, зәр қыш-
қылының синтезін тежеп, ыдырауын күшейтеді. Әсері аллопуринол-
дан төмендеу, оны 10 000- 25 000 Б аптасына 2-3 рет бұлшықетке
енгізеді.
Орот кышкылы — аллопуринолға карағанда әсері шамалы, пурин
циклынын басында фосфорибозилпирофосфатпен байланысу арқылы
зәр қышқылынын синтезін тежейді. Орот қышқылы қант қосқан гра-
нула түрінде щығарылады, 1 шай қасығында - 1,5 г, күніне 3 рет 1
шай кдсьіктан 20 күн беріледі, содан кейін 20 күн үзіліс жасап, емді
қайталайды. Дәрмектің жағымы жақсы, бірақ әсері шамалы. Зәр қыш-
кыдымен ..бірге холестерин деңгейін де төмендетеді. Оны аллопури-
нолды қс^дануға болмайтын жағдайда смге қосады.
Урикозурияһық дәрмектер. Урикозуриялық дәрілер ураттардын
түтіқшелік ре^бсорбциясын төмендету арқылы несеп кышкылының
бүйректен бөл}нуін арттырады.
Урйкбэлһминаторлардың қолдану көрсетпелері:
1) подаграның бүйректік (гипоэкскрециялық) түрі, егер подагра-
лық нефропатия ауыр болмаса;
25
•2) подаграның аралас түрі, егер несеп қышқылының тәуліктік экс-
крециясы 2,7 ммолъ (450 мг) кем болса;
3) аллопуринолдың жакдауы.
Урикозуриялық дәрмектерді қолданғанда мынаны ескеру қажет:
ураттардың бүирек арқылы бөлінуін күшейтудің негізгі тәсілі - диурезді
көбейту. Диурез мол болса, зәрдегі ураттардың концентрациясы төмен-
деп, кристалдардың түзілуіне жол берілмейді және ураттардың клиренсі
жоғарылайды. Бұдан басқа, ураттардың бөлінуін арттыру үшін несепті
сілтілендіру қажет, мәселен күн сайын таңертең 1 шай қасық натрий
гидрокарбонатын ішу. Сонымен, ураттар бөлінуін күшейту үшін сұйық-
тықты көп ішкізіп, диурезді 2-2,5 л/тәулікке келтіріп және натрий
гидрокарбонаты немесе минерал суынын көмегІмен несепті сілтілі күйде
ұстайды.
Бенемид (пробенецид) — бензой қышқылының тегі. Басында 0,5 г
күніне 2 рет, кейін дозасын тәулігіне 2 г асырмай (гиперурикемия
деңгейіне сәйкес) көбейтеді. Кәбіне тәулікке 1-2 г беріледі, 1 г тәуліктік
дозасы ураггардың бөлінуін 50% көбейтеді. Дәрмекті бірнеше жыл
қолданған дұрыс. Бенемидті жаңа қолданған кезде буын криздері бо-
луы мүмкін. Сондықган ем басында колхицинді 0,5 мг күніне 2-3 рет
немесе колбенидті (1 таблеткасында 0,5 г бенемид және 0,5 мг колхицині
бар) ішкізеді.
Салицилаттар бенемидтің әсерін тежейді, сондықган бұларды бірге
қолданбайды. Бірақ, бутадионмен қосып қолданған тиімді. Бенемид
кейде диспепсиялық бұзылыстарды, аллергиялық реакцияларды туғы-
зады. Гиперурикемия жоғары емес не өтпелі болса, бенемидті ұзақ
қолдану қджетсіз. Бенемидті бүйректің созылмалы шамасыздығында,
жүктілікте, гиперурикозурияда (800-1000 мг тәулікке) колданбайды.
Антуран (сульфинпиразон) — бутадионның туындысы, 0,1 г таблет-
ка түрінде, тәуліктік дозасы 0,3-0,4 г, тамақтан кейін сүтпен бірге
ішкізеді. Урикозуриялық әсері 8 сағатқа созылады. Салицилаттар әсерін
төмендетеді. Жағымды, бірақ асқазан, ұлтабар жара ауруын өршітуі
мүмкін. Антуранның үлкен дозасы (0,2 г 4 рет) антиагрегациялық
әсер етеді. Антуранды қолданғанда күніне 2-2,5 л сілтілі сусын ішу
кджет. Қарсы көрсетпелері: асқазан, ұлтабардың жара ауруы, бауыр,
бүйрек шамасыздығы, пиразалон дәрмектерінің жақпауы.
Этамид ~ парасульфабензой қышқылының диэтиламиді, 0,35 г
күніне 4 рет 10-12 қүн беріп, 5-7 күн үзіліс жасап, емді жылына 3-4
рет қайталайды.
Бензобромарон (дезурик) — урикозуриялык әсері қуатты, пурин
синтезіне қатысты ферменттерді бөгейді және несеп қышқылының
ішек арқьілы бөлінуін де арттырады. Таблетка түрінде 0,1 г шығары-
лады, 1/2 таблеткадан бастап күніне бір рет, тамақпен бірге ішкізеді.
Әсері шамалы болса күніне 1 таблеткадан беріледі.. Дәріні жаңа қол-
данғанда буын ауыруы күшеюі мүмкін, бұл жағдайда стероидтык емес
кдбынуға кдрсы дәрмектердін біреуін қосады. Несеп жолдарында тас
түзілуіне жол бермеу үшін 2 л көлемінде сілтілі сусын ішу қажет.
Кдрсы көрсетпесі: бауыр мен бүйректің қатаң закымданулары.
Уродан. Уродан - суда ерігіш зат, ақ түсті, гранула түрінде шыға-
рылады, еріген кезде көмір қышқылы бөлінеді. Уродан несеп рН-ын
26
сілтіге'тез ауыстырады және құрамындағы пипераУин фосфаты мен
литий бензоаты несеп қышқылының суда ерігіш тұздарын түзіп, онын
несеппен бөлінуін жеңілдетеді. 1 шай қасығын 1/2 стакан суға ерітіп,
тамақ алдында күніне 3-4 рет береді. Ем курсы — 30-40 күн.
Кетазон — фенилбутазон туындысы, урикозурияны күшейтіп, қабы-
нуды басады. Күніне 1-2 таблеткадан (0,25-0,5 г) беріледі, кейін доза-
сын күніне 3-4 таблеткаға дейін көбейтуге болады. Урикемия төмен-
десе, дозасы азайтылады.
„ Аралас әсерлі антиподагралық дәрмектер
Алломарон — құрамында 100 мг аллопуринолы және 20 мг бензо-
броманы бар қоспа дәрмек. Урикодепрессанттық және урикозуриялық
әсер етуінен несеп жолдарында тас түзілуіне жол бермейді және алло-
пуринолдың жанама әсерін азайтады. Қолдану кезінде зәр қышқылы-
ның синтезі едәуір азаяды, ал оның экскрециясы қдлыпты деңгейде
болады (бензобромарон болуына қарамастан). Сондықган алломарон
қолданғанда тас түзілу қаупі болмайды. Осыған байланысты сусынды
мол ішкізу, несепті сілтілендіру шаралары қджетсіз. Алломаронның 1
таблеткасының емдік қуаты аллопуринолдың 300 мг сәйкес келеді.
Алломаронның әдеттегі дозасы — тәулікке 1 таблетка. Урикемия аса
биік болса, оны күніне 2-3 таблеткадан беруге болады. Нефролитиазы
бар науқастарға бұл дәріні қолданудың алғашқы 10-14 күндерінде су-
сынды мол ішкізіп, несепті сілтілендіру керек.
Күн сайын қабылданған алломаронның 2-3 таблеткасы 3-4 аптада
урикемияны қалпына келтіреді. Ем 3-6 ай, одан да ұзақ жүргізіледі.
Алломарон гиперурикемияның барлықтүрлерінде және подаграда қол-
даныла береді (артрит рецидивін, тофустар түзілуін, бүйрек зақымда-
нуын алдын алуға).
Кррсы көрсетпелері: жүктілік, лактация, бүйректің созылмалы ша-
масыздығы, 14 жасқа толмаған балалық шак,
Алломарон жағымды дәрмек, бірақ кейде аллергиялық реакцияны,
диспепсиялық бұзылыстарды дамытуы, қанда лейкоциттер, тромбо-
циттер санын азайтуы байқдлады. Емді жаңа бастағанда, несеп қышқ-
ылының тофустардан сыртқа шығуынан буындардың ауырсынуы
күшееді. Бұл кезде колхициңді немесе индометацинді кыска курспен
береді.
Дәрмектік еммен қатар созылмалы подагралық артропатияның емінде
гүрлі физио-, бальнеотерапияны жүргізеді.
Хирургиялық ем. Аса үлкен, беті тесілген тофустар алынады, буын-
дар аса зақымданған артропластика жасалынады.
Ревматоидтық артрит (РА)
Ревматоидтық артрит — көбінесе шеттік (синовиялық) буындар-
дың симметриялы эрозиялық-деструкциялық зақымдануына және бу-
ыннан тыс бұзылыстарға әкелетін дәнекер тіннің тоқгаусыз мендейтін
жүйелі ауруы.
Ревматоидтық артрит көптен белгілі ауру болғанымен оның кли-
никалық көрінісіне алғаш толық суреттеме берген Гарро (1863 ж.).
Этиологиясы. Ревматоидтык артриттің даму себептері белгісіз, де-
генмен оның дамуында келесі факторларға мән берілуде.
27
1. Ген ерекшеліктері. Ревматоидтық артритке шалдыккандардың
кдңдас туыстарында осы дерт 4 есе жиі кездеседі. Бұл НЬА жүйесінің
антигендік кұрылымынын ерекшелігінен болуы мүмкін, наукастар-
дын НЬА жүйесінде ОКГ ОК4, ВК\Ү4, О\Ү[4-антигендері жиі анықга-
лады.
2. Инфекциялык агентгер. Сонғы кезде иммундық жасушалардың
(В-лимфоциттердің) зақымдануына алып келетін кейбір вирустарға —
ретровирусқа, герпес, қызамык вирусына, цитомегаловирусқа, әсіресе
Эпстайн-Барр вирусына және микоплазмаға, стрептококтарға көп мән
беріледі. Эпстайн-Барр вирусының ревматоидтық артриттің дамуына
қатысу мүмкіндігін дәлелдейтін мәліметтер анықгалған:
а)ревматоидтык. артритпен ауыратындардың 80%-да Эпстайн-Барр
вирусына антиденелер титрінін биіктігі;
б)	аталмыш вирустың ревматоидтық фактордың түзілуіне септігін
тигізу мүмкіндігі;
в)	осы вирустың ревматоидтық артритпен ауыратын наукастардың
В-лимфоциттерінде жиі табылуы;
г)	вирустың кейбір компоненттерінің П\У4, И\Ү14, ОК молекула-
сындағы Ь- тізбектің бір белшегіне ұқсастығы.
Белгісіз бір ген кемістігі Эпстайн-Бар вирусының организмде ұзақ
сақгалуына септігін тигізеді-міс. Вирустың организмде үзақ тіршілік
етуінен Т-жасушалардын супрессорлық қасиеті төмендейді және В-
лимфоциттерде иммуноглобулиндердің түзілуі бұзылады.
Бірақ бұл мәліметтерге қарамастан, вирустардың ревматоидтық
артритті тікелей дамытуы дәлелденбеген. Дегенмен, инфекпия көп
жағдайларда, ревматоидтық артриттің дамуына түрткі болады. Ревма-
тоидтық артриттің дамуы иммундық жүйенің туа кемістігінен, әсіресе
Т-супрессорлар функциясынын тапшылығынан болуы ықгимал.
Патогенезі. Патогенезі толық анықгалмаған, болжаулар бойынша
жоғарыда аталған әсерлер келесі жобамен тіндерді зақымдауы мүмкін
(9-кесте).
Буын тіңіне тропты белгісіз бір агент синовий қабатын мекендеп,
иммундық реакцияны қоздырады. Осыдан агрегацияланған және
І&А, І§М (антиген ролін атқаратын) түзіледі. Синовийдегі плазмалық
жасушалар мен лимфоциттер бұл Ғс1 фрагментіне қарсы І§М және
А,0 кластарына жататын антиантиденелерді (ревматоидтық фактор-
ды) түзе бастайды.
Күрылымы бұрыс, яғни иммундық жүйеге бөгде боп танылатын
иммунглобулиңцерге қарсы түзілген антиденелердің қосындысы рев-
матоидтық фактор (РФ) деп аталады. Осы антиантиденелердін (РФ),
антигеннің және комплементтердің қатысуымен синовиялық қабық
пен синовиялық сұйықгықта иммундық комплекстер түзіледі. Им-
мундық комплекстерді жою максатымен синовий қабығына нейтро-
филдер, макрофагтар жиналады. Иммундық комплекстерді жою
нәтижесінде бұлардан түрлі қабыну медиаторлары - лимфокиндер,
лизосомалықферменттер, лейкотриендер, простагландиндер, бос оттегі
радикалдары т.б. бөлінеді. Аталмыш заттар, әсіресе, бос радикалдар
сіңір мен сүйекті зақымдайды.
28
N9 кесте. Ревматоидтык артриттің паііюгенезі (серопозитивті
түрінің)
Иммундық жүйенің белгісіз бір кемістігінен, организм иммундық
комплекстерден жөңді тазартылмайды, сондыктан буын қуысында бір
басталған қабыну процесі созылмалыға айналып, тоқгаусыз өрістейді
Ревматоидтық артритке буындардың қабынуымен қатар
иммункомплекстік васкулиттің дамуы тән. Сондыктан бұл ауруда бу-
ыннан тыс жүйелі зақымданулар да болады.
Патомарфологиясы. Ревматоидтық артритте синовиялық қабыкта
кабыну және пролиферация процестері қатар жүреді. Ең алдымен;
синовий қабығы лимфоциттермен және мононуклеарлармен инфиль-
трацияланады. Кейіннен синовиялық жасушалар пролиферациялана-
ды, содан синовий қабының бүртіктері гипертрофияланады және бу-
ынның шет аймағынан бастап “паннус” аталатын ісік тәрізді агресси-
ялы грануляциялық тін өсе бастайды.
29
Паннустың күрамы пролиферацидланып жаткан фибробласттардан
және лимфоциттер мен макрофагтардан тұрады. Токдаусыз өсетін пан-
нус шеміршекке еніп, күйретіп жояды, буыннын куысын толтырып
бітейді, осылайша жүре бара буынның фиброзына, контрактурасына
алып келеді. Шеміршегі жойылған сүйектін эпифизі де бұзылады,
беті тышкан кеміргендей кетіктенеді. Үйлесімділіктің жойылуынан
кейбір сүйектің басы ұясынан таяды, осыдан буындар қисайып де-
формацияланады. Кей буындарда сүйектің бастары бір-бірімен бітісіп,
сүйектік анкилозға әкеледі.
Ревматоидтық артритте қабыну және фиброз процесі бүкіл буын
қабын, сіңірлерін қамтиды, закымданған тіңдер жүре келе бүрісіп,
қысқарады. Осылардың барлығы буын қозғалысының шектелуіне және
ауыр деформацияларға әкеледі.
Клиникалық көрінісі. Клиникалық көрінісінен ревматоидтық арт-
рит екіге бөліп қаралады. Біріншісі - буындық түрі, ревматоидтық
артритпен ауырғандардың 80%-да кездесетін. Оның басты белгісі —
буындардың қабынуы мен деформациясы. Екіншісі — буын-висцеральді
түрі. Бұл түрінде буынмен бірге түрлі ағзалар зақымданады.
Көбіне ревматоидтық артрит баяу басталады. Бірақ, кейде оның
бастамасы биік қызбадан, буындардың бірден қатаң сіресуінен, ісініп
ауырсынуынан жіті басталады. Ревматоидтық артрит басталған ша-
ғында ең алдымен өзінің “сүйікті” буындарын зақымдайды: алақан-
саусақ, проксимальді фалангааралық, кейіндеу — табан-бақай және
тілерсек буындарын. Бұл ауруға буындардың симметриялы зақымда-
нуы тән.
Жүре бара патологиялық процесс мендеп, көптеген буындарға та-
ралады. Бірақ ревматоидтық артрит тиіспейтін буындар да бар: омыр-
тқа жотасының бел және кеуде бөлігінің, дистальді саусақаралық, V-
ші проксимальді фалангааралық (шынашакгық). Бұл ерекшелік рев-
матоидтық артритті өзге артриттерден айыруға көмектеседі.
Ревматоидтық артриттің баяу өрістейтін түрі ең алдымен буындар-
дың ұйқьідан оянған кезде сіресуінен басталады. Сіресудің қатандығы
мен созылу уақыты қабыну процесінің деңгейіне тәуелді. Минимальді
активтілікте — 30-60 минут, ауырлау жағдайда — түске, тіпті кешке
дейін созылады.
Бастапқы шақга сіресу буынды біраз жазып бүккен соң, біртіндеп
жойылады, бірақ жүре-бара күшейіп, адамның қимылын шектейді. На-
уқдстар сіресуді әртүрлі суреттейді: “тар перчатка” (жұдырықгы жұма
алмау), “корсет” белгісі (дененің сіресуінен ұйкыдан кейін төсектен тұра
алмау, т.б.) Сіресудің себебі — эндогендік гидрокортизои бөлінуінің цир-
кадиандық ырғағының бұзылысы. Кдлыптыда гидрокортизон бөлінуінің
биік шыңы сағат 7-8 шамасында. Ревматоидтық артритге бұл кезең кеш-
теу уақытка ығысады. Жүре келе экссудация процесі күшейіп, сіресумен
бірге буындардың ауырсынуы, ісінуі, терісінің кызаруы пайда болады.
Ісінген ұсақ буындар ұршық тәрізденеді. Егерде буынның қуысына сұйық-
тық мол жиналса, онда флюктуация байкалады.
Ревматоидтық артритте буындардың ауырсынуы қабыну типті, яғни
буындардың ауырсынуы түн ауа, таң ата күшейеді. Буын қабының
30
N10 кесте. Ревматоидтық 'артриттің жіктемесі, 1980.
Клиникалық- анатомиялық сипаттамасы	Клиникалы- нммуноло- гиялық сипаттамасы	Барысы	АктивтілІк дәрежесі	Рентгеңдік мәліметтер бойынша сатьілары	Қимыл-тірек жүйесіиің функциялық шамасыздығы
1. РА; полиартрит, олигоартрит, моноартрит Ц.РА жүйелі көріністерімен: ретикулоэнтелийлік жуйенің, сероздық қабыктардын, өкпенін, жүректін, тамырлардың, бүйректің. нерв жүйесінің зақымдануларымен. ішкі ағзалар ами- лоидозымен. Ерекше синдромдар: псе вдосе птикал ы к синдром. Фелти синдромы. 111. Остеоартроз- бен, ревматизммен ДТЖА-мен жұлтаскдн РА. IV. Ювенильдік артрит (Стилл ауруын қоса).	Серопози- тивті Серонега- тивті	Тез өріс- тейтін Баяу өрісгейтін Өрістеуі байқдлмай- тын	1 Мини- мальді П.Орташа ІПБиік Ремиссия	1. Буын сүйегінік остеопорозы. П.Остеопо- роз+буын жігінің тарылуы, сүйектің бірлі-жарым ойыктар. Ш.Остеопо- роз +буын жігінің тарылуы + сүйектің көптеген ойықтары IV. 1И саты- дагы өзгеріс- тер+сүйектік анкилоздар	0- жоқ І.Косіптік жүмыс жарамдылығы сакталган. 11. Кәсіптік жүмыс жарамдылыгы жойылгаң. Ш.Өзің-өзі күгуге мүм- кіндігі жойылган.
ісінуінен, бұлшықеттің рефлекстік түйілуінен және ауырсынудан бу-
ындардың қозғалысы едәуір шектеледі. Буынньщ жазылып, бүгілуі
қиындап, азапқа айналады. Кейде дерт бір буынды зақьімдауы мүмкін
(моноартрит). Бұл жағдайда осы буынның ертеде жарақаттанғаны анық-
талады.
Ревматоидтық артриттің, жоғарыда суреттеген ерте экссудатты са-
тысы, шамамен бір жылдай уақьіт алады. Осы уақытта науқастардың
15-20%-да ремиссия болады, кейбіреулерінде артритгің белгілері біршама
басылады, бірақ көбінде кесел өрбіп, келесі экссудаттық-пролифера-
циялық сатысына ауысады. Бұл сатыда кеселдің белгілері “жайылып”
шығады. Жалпы белгілер пайда болады: әлсіздік, дене қызуының ша-
малы көтерілуі, астения, тәбеттің нашарлауы. Буыңдар кайтымсыз за-
қымданады. Пролиферацияның күшеюінен буын жуандайды, буын
қабыньщ тіні калындайды. Бұл өзгерістерден буындардың пассивті
козғалысына “серіппелілік” қасиет пайда болады. Фиброздың
күшеюінен буындардын қабы, сіңірлері бүрісіп қысқарады.
шеміршектері жойылады, сүйектердің басы ұясынан шығуынан буын-
дар қисаяды, ақырында анкилоз калыптасады. Сонымен катар буын
маңы тінінде, теріде трофикалық өзгерістер болады. Тері жұқарып,
31
күрғактанады, бұлшыкет (әс.ресе буыннан жоғарысы) семіп, куаты
төмендейді. Алақан терісі жұқарып, түсі қызғылт-көкшілденеді (рев-
матоидтық алақан). Өршіген сайын процесс жаңа буындарға тарап
отырады, зақымданған буындардың саны біртіндеп көбейе береді және
бұл ауру зақымдаған буындарынан ешбір айрылмайды. Сондықган
буыңдардың зақымдану дәрежелері әртүрлі болады (біреуі кеш, біреуі
ерте сатысында).
Ертелеу зақымданған буындардын қозғалысы шектеліп, анкилозға
айналады, терминальді сатыда бірнеше буындар “қатып” кдлады.
Сонымен, бір “ұстаған” буынды айрылмастан бүлдіру және өршіген
сайын сау буындарды қамту бұл ауруға тән кдсиет.
Кеш сатыда тек ревматоидтық артритке тән деформациялар қалып-
тасады — қол ұшының морж қанатшаларындай сыртқа қарай мыжы-
рая қисаюы. Мұндай деформация саусақгардың ульнарлық девиация-
сы аталады. Сонымен бірге, саусактар “аққу мойыны”, гүлдің қауызы
тәрізді қисаюы мұмкін. Осындай өзгерістер аяқ басының буындарында
да болады: бақайлардың латеральді девиациясы, табан сүйектерінің ұясы-
нан таюынан, табанға батып жүргіздірмеуі. Тізеде бүгілу контрактура-
сы, вальгустық немесе варустық деформация болады. Егер тізе үнемі
бүгілген қалыпта болса, буын іші қысымының аргуынан, буын қабы-
ның артқы катпары, тізенің артқы бетінен киста тәрізді томпайып шығуы
мүмкін (Бейкер кистасы). Киста жарылғанда буын сұйықгығы балтыр
бұлшықетінің аралығына тарайды, оның көрінісі, ауырсыну мен ісінуді
туғызуынан, терең веналардың тромбозына ұқсайды.
Ревматоидтық артриттің бір ерекшелігі — омыртқа жотасының бу-
ындарына тиіспеуі. Сирек жағдайларда тек мойын омыртқаның буын-
дары қабынады. Бұл кезде мойынның ауырсынуы, сіресуі және не-
врологиялық бұзылыстар байқдлады. Кейде атланттың көлденең жал-
ғамының босаңсып жұқаруынан, шайкду буыны ұясынан шығады,
бірак мойын буындарының анкилозы болмайды.
Ревматоидтық артриттің буыннан тыс закымдау көріністері.
Буыннан тыс белгілер, әдетінше ревматоидтық артриттің
серопозитивті түріне тән. Бұл белгілердің бірі — ревматоидтық шор-
лар. Шорлар терінің астында, буынның сыртқы бетінде, жиілеу шын-
тақ буынында орналасады. Бұлар кдттылау, көлемі 0,2-2 см шамасын-
дағы жылжымалы ауырмайтын түйіндер. Шорлар коллагені мол
тіңдерде — өкшенің, желкенің сіңірінде орналасады. Бұлар атипті ор-
наласуы да мүмкін, мәселен дауыс жалғамасында, миокардта, жүрек
кақпақгарында, өкпеде, бас миынла. Шорлар - ішкі агзалар зақымда-
нуының куәгері, бұлар өршу фазасында пайда болып, ремиссия кезінде
ізсіз жойылады.
Ревматоидтық артриттің шарықгау кезінде түйіндер кейде қаптап
шығады (ревматоидтық нодулез), бұл уақытта РФ титрі биік, сүйек
өзгерістері ауыр, кейде сүйек эпифизінде кисталар болады.
Ревматоидтық артритке орташа және кіші калибрлі тамырлардын
қабынуы тән. Кейде васкулиттің салдарынан саусактын ұшында, тыр-
нақгың астында нүкте тәрізді түсі қоныр некроздық дактар болады.
Орта калибрлі тамырлар қабынғанда теріге, әсіресе балтырларға
кішігірім жаралар түседі, аяқтың басы ісінеді.
32
Кеселдің ауыр барысында ксйбір лимфа түйіндер үлғаяды. Қол
ұшының буындары закымданғанда көбіне шынтактың лимфа түйіндері
ұлғаяды. Қолтық асіынын, мойынның, шаптың лимфа түйіндерінің
ұлғаюы — ревматоидтық артриттің ауыр түрлеріне — псевдосептика-
лық және Фелти синдромына тән қасиет.
Ревматоидтық артриттің висцеральді түрінде буынмен катар ішкі
ағзалар — өкпе, жүрек, бүйрек, нерв жүйесі зақьімданады.
Кейде ревматоидтык артрит өзге жүйелі аурулармен (ревматизм-
мен, остеоартрозбен) жұптасады. Висцеральдік закымданулардан ен
жиі байқалатыны — полисерозит. Полисерозит көбіне құрғақ плеврит,
перикардит түрінде болады, бірақ экссудатты түрде де дамуы мүмкін.
Кейде ревматоидтық артрит плевриттен басталады. Ревматоидтық пе-
рикардит жүрек констрикциясына алып келуі ықгимал.
Ревматоидтық артритте жүректің барлық қүрылымдары зақымда-
нуы мүмкін (перикардит, миокардит, эндокардит, коронарит).
Эндокардиттің салдарынан жүрек ақаулары (митральді шамасыздық,
сиректеу — аорта шамасыздығы) кдлыптасуы ықгимал. Кейде аортиттің
белгілері байқалады (аорта қабырғасының тығыздалуы, өзегінің кеңеюі,
систолалық шудың естілуі). Өкие көбіне фиброздаушы альвеолит түрінде
зақымданады. Бұл жағдайда ентікпе, крепитация, ақырында өкпетекті
жүрек пайда болады.
Ревматоидтық артриттің көрінісінде, ішкі ағзалардың Ішінде, бүйрек
зақымдануының орны бөлек. Барысы ауыр ревматоидтық артрит 10
жылдан кейін бүйрек амилоидозына әкелуі мүмкін. Бүйрек амилои-
дозынан болатын протеинурия, біртіндеп нефротикалық синдромға
ұласады. Содан кейін бүйрек шамасыздығы дамиды. Сонымен бірге,
бұл ауруда иммунды-комплекстік гломерулонефрит, дәрмектік нефро-
патия дамуы ықтимал.
Сиректеу көз құрылымдары да склерит, эписклерит түрінде зақым-
данады.
Ревматоидтық артриттің ерекше түрінде — Фелти синдромында ба-
уыр, талақ, лимфа түйіндері ұлғаяды және лейкопения болады, 10-
15%-да эңцокриндік бездер закымданады (Шегрен сиңцромы).
РА барысъіның түрлері:
I. Өрістеуі баяу —2-3 жылдың көлемінде зақымдау процесі жаңадан
2-3 буынды қамтиды және рентгеңцік көрініс 1 сатыға ауырлайды.
/. ӨрІстеуі тез — сүйек эрозиялары, буыңцардың деформациялары
алғашқы жылдың ішінде-ақ кдлыптасады; висцеральдік белгілер бола-
ды; жаңадан камтитын буындардың саны үшеуден артық. Рентгендік
көрініс 2 сатыға ауырлайды; буын функциясы 50%-ға төмендейді.
Өрістеуі байқалмайтын барысында полиартриттін белгілері женіл.
Бірнеше жылдар ауру білдіртпей меңцейді. Буындар шамалы қисаяды,
көбіне қол ұшының ұсак буындары жеңіл-желпі, бірақ тұракты де-
формацияланады. Қабынудың лабораториялық белгілері айқын емес.
Науқастардың біркатарында аурудын барысы басқа түріне ауысуы
мүмкін. Ревматоидтык, артриттің активтілік дәрежелері:
I дорежесі (минимальді) — буындардың ауырсынуы, ісінуі орта
шамада, ертеңгілік сіресу 30 минутқа дейін. ЭТЖ — 20 мм с.б. дейін
33
жоғарылайды; лейкоциіоз жоқ, СРБ+, а2 глобулин 12% ға дейіп
көтерілген, фибриноген мен сиал кышкылдарынын көрсеткіштері сәл
жоғары.
II дәрежелі (орташа). Буындар тек қимылдағанда емес, тыныш
кдлыптын өзінде-ак ауырады. Сіресу түске дейін созылады. Буын
қызарады. Субфебрильдік қызба байқалады. Ішкі ағзалардың зақым-
дануы айқын емес, ЭТЖ - 25-40 мм с.б. Лейкоцитоз 8 х 109/л; а,-
глобулин 15% дейін жоғарылайды, СРБ++, фибриноген мен сиал
қышкылдарының деңгейі биік.
III дәрежесі (биік). Буындар тыныш жағдайда-ақ қатты ауырады.
Экссудатты қабынудың белгілері өте айқын (буындардың ісінуі, қыза-
руы, гипертермиясы); сіресу күні бойы сақгалады, қимыл көлемі едәуір
шектеледі. Ішкі ағзалардың кабынуы айқын (плеврит, перикардит, кар-
дит, нефрит т.б.) Дене қызуы биік. ЭТЖ 40 мм с.б. артық, лейкоци-
тоз 15 х 109/л деңгейінде, а2-глобулин 15% артады, СРБ+++, фибри-
ноген, сиал қышқылы деңгейлері өте биік.
Буындар функциясы бүзылысының жіктемесі (БФБ)
Буын функциясы бұзылысының үш сатысын бөліп айырған.
БФБ I — буындардың қозғалысы шамалы шектеледі, ертеңгілікте
біраз уақыт сіреседі. Науқас қиындыкпен болса да мамандығы бойын-
ша еңбекпен айналыса алады.
БФБ II — буындар қозғалысы едәуір шекгеледі, тұрақгы контрак-
туралар қдлыптасады. Науқас еңбекке жарамсыз, бірақ өз-өзін күте
алады.
БФБ III — буындардың қозғалысы болар-болмас деңгейде немесе
мүлдем қозғалмайды, наукас өзін-әзі күте алмайды, кісі қолына қарап
қалады.
мықын сүйек буынынікі - 3 мм;
гааралық буындардікі - 1,5 мм.
Буындар зақымдануының рен-
тгендік белгілері (4-сурет).
4-сурет. Ревматоидтық арт-
риттің Ш-ІУ сатыларындағы қол
уиіы буындарының өзгерістері.
Ревматоидтық артриттің басты
рентгендік белгілерінің бірі -
буын жігінің тарылуы.
Кдлыптыда тізе буынының жігі
— 4-8 мм; ұршық буынынікі 4-5
мм; иық буынынікі — 4 мм; шын-
тақ, тілерсек және төс-бұғана
буындарынікі ‘ 3-4 мм; сегізкөз-
:па буынынікі — 2-2,5 мм, фалан-
Ревматоидтық артриттің бірінші рентгендік белгісі - сүйек эпифизінің
остеопорозы. Бұл белгі аурудың алғашқы апталарында пайда болады.
Сүйек эпифизі мөлдірленіп, құрылымдары айқын көрінеді. Остеопороз
теңбілді немесе тұгас - бүкіл эпифизді қамтитын.
34
Остеопороз вегетативтік Керв жүйесінін трофикалык функциясы-
ның бұзылысынан болуы мүмкін. Сонымен бірге, аурулың ерте саты-
сында сүйек маңы тіндерінің қалындауы және тығыздалуы аныкдала-
ды. Жүре келе шеміршектің жұкаруынан және жойылуынан буынның
жігі тарылады.
Буын жігінін тарылуы тек ревматоидтык, артритке ғана тән емес.
Бұл белгі буындардың әзге себепті қабынуында да болады. Бірақ,
ревматоидтық артритке буын жігінің тарылуымен бірге сүйек бетінің
тышқан кеміргендей кетіктенуі тән. Бірінші кетіктер буыниың шет
жағында пайда болады, себебі шеміршекті жоятын паннус буынның
шетінен бастап өседі. Сүйек бетінің деструкциясы әдетте V табан
сүйегінің басынан басталады. Кейін басқа сүйектер де бұзылады: ал-
дымен алақан-фалангалық, проксимальді фалангааралық т.б. Кейде
алакдн сүйектерінің басы і1еріп” жойылады (остеолиздік түрі), бұзыл-
ған сүйектің басы фаланга сүйегіне шегеленіп кіруі де мүмкін.
Шеміршек толық жойыла келе сүйектердің беті бір-біріне такдла-
ды, сүйек бағаналары бір сүйектен екінші сүйекке өсіп, сүйектерді
тұтастырады. Осылайша сүйектік анкилоз қалыптасады. Кейде ұсақ
сүйектер, мәселен білезікттің, бір-бірімен тұтасып, моноблокқа айна-
лады. Осымен кдтар сүйектер бетінің бір-біріне үйлесімсіздігінен кейбір
сүйектің басы үясынан тайып, буындарды қисайтады.
Ауру меңдей келе остеопороз да күшейеді, эпифиздерде көптеген
кисталар пайда болады. Кейде соңғы сатыда сүйектің тек сыртқы кон-
туры ғана көрінеді, ал буын айналасының тіні керісінше, тығыздальш
айқын көрінетін болады.
Ревматоидтык, артриттің лабораториялық белгілері:
1.	Гипохромдық анемия. Анемия деңгейі ревматоидтық артриттің
ауырлығы мен активтілік дәрежесіне сәйкес, бірақ гемоглобин 90 г/л-
ден аса төмендемейді.
2.	Орта шамадағы 10-15 х 109/л лейкоцитоз. Ұзакдан келе жатқан
ревматоидтық артритте лейкопения болуы мүмкін.
3.	ЭТЖ-ның биіктеп, түспей тұруы. Оның биіктігі процестің
активтілігіне тәуелді, ауыр жағдайда 80-90 мм сағ. дейін жоғарылайды.
4.	Ревматоидтық фактордың болуы. РФ — құрылымы өзгерген І^О-
ге түзілетін антиантиденелер. Оны Ваалер-Роузе немесе латекс-тест,
карботест реакциялармен анықгайды. Ваалер-Роузе реакциясы ревма-
тоидтық артритпен ауыратын науқастың сарысуы сенсибилизацияла-
нған қой эритроциттерін аглютинациялауына негізделген (1:32 титр-
ден бастап оң саналады). Латекс-тестте және дерматол сынамаларында
адам глобулині жабыстырылған латекстің немесе дерматолдың
бөлшектерін қолданады. РФ болғаңда бөлшектер бір-біріне жабысады,
1:20 титрден жоғары сынама оң саналады. Аурудын алғашқы 6 айын-
да РФ анықталмауы мүмкін. РФ болу-болмауынан ревматоидтық
артриттін серопозитивті және серонегативті түрлерін айырады.
5.	Циркуляциялык иммундық комплекстер (науқастардын 30-50%-
да анықгалады).
6.	Ревматоидтық артритке тән антикератиндік антиденелер.
7.	Науқастардың 8-27%-да ЬЕ жасушалар, 3-14%-да антинуклеар-
лық фактор, 30%-да антирибосомалық антиденелер анықгалады.
35
8.	Синовий сұйыкгығының анализінде ревматоидтық артриткетөн
белгілер: а) РФ-ның болуы;
ә)	комплементтер титрінің жоғарылауы;
б) рагоциттер санының көбеюі, барлық жасушалардың 40%-дан
артығын түзеді (рагоциттер — түрі тұт жемісіне ұқсас, цитоплазма-
сында РФ түратын түйіриііктері бар нейтрофилдер);
в) синовиялық сұйықтық ұйындысының болбырлығы (тығыз
еместігі). Оны синовий сұйықгығын сірке қышқылының ерітіндісіне
қосып анықтайды.
Лскынулары
/. Амилоидоз. Науқастардың 20-25% амилоидоздың гистология-
лық белгілері табылады, ал клиникалық белгілері одан сиректеу анық-
талады. Ең жий бүйрек амилоидозы дамиды. Оның даму уақыты
әртүрлі, кейде бір жылдан кейін дамиды, бірақ көбіне ревматоидтық
артриттің ұзақтығына тәуелді. Амилоидоздың ертелеу дамуына инсо-
ляция, жарақаттар, иммундық супрессия емі, буындарға жасалған опе-
рациялар түрткі болады. Бүйрек амилоидозының алғашқы белгісі —
протеинурия, кейіннен оған анемия, нефротикалық синдром қосыла-
ды. Бұдан басқа, амилоидоздың дамуын спленомегалияның болуы-
нан, ішектің сіңірілу функциясының бұзылуынан байқауға болады.
Амилоидозды накты анықгау үшін бүйректің биопсиясын жасайды.
2. "Се/ітикалык " артрит — буынның ірінді кабынуы. Асқынудың
бұл түрі көбіне буынга инъекция жасалған науқдстарда және кортико-
стероидтық ем қабылдағандарда кездеседі. Ірінді артритте буын ісініп
қызарады, қатты ауырады, дене қызуы биіктейді, қдлтырау пайда бо-
лады. Мұндайда буынның пункциясын жасап, экссудатты зерттейді.
Экссудатта нейтрофилдер кәп мөліиерде анықгалады.
Өкпенін, жүректін закымдануы және ревматоидтық түйіндердің
салдарынан сіңірлердін үзілуі ревматоидтык артриттің асқынуына емес,
оның көрінісіне жатады.
Диагностикасы және дифференциалдык диагностикасы
Диагноз осы ауруға тән клиникалық, рентгендік және лаборато-
риялык белгілерге негізделеді. Ең маңызды ктиникалық белгілер: ала-
қан-саусақтық, проксимальді фалангааралық және табан-бақайлық бу-
ыңцардың симметриялы қабынуы, буындардың таңертеңгілік сіресуі,
жаңа буындардың біртіндеп зақымдануы, теріастылық ревматоидтық
түйіндер. Сонымен бірге ЭТЖ-ның тұрақгы биікгеуі, РФ болуы, рев-
матоидтық артритке тән рентгендік өзгерістер диагнозды қоюға
көмектеседі.
Диагнозды қоюга диагностикалық критерийлерді пайдаланады.
Ревматоидтык, артриттің диагностикалык. критерийлері
1)	әйелдердің жиілеу шалдығуы;
2)	инфекцияға тікелей байланысынын жокгығы;
3)	буындардың ауырсынуы, ісінуі, салицилаттардың әсер етпеуі;
4)	қимылсыз жағдайдан кейін, әсіресе ертеңгілікте буындардың ең
болмағанда 1 сағат сіресуі;
5)	бір “ұстаған” буындардан айырылмастан өрістеп дамуы және 3-
6 айдын ішінде жана 1-2 буынды қосып зақымдауы;
36
6)	басым ұсақ буындарлы симметриялы зақымдауы (алақан-саусақ-*
гық, проксимальді фалангааралық және табан-бақайлық);
7)	буындардың қайтымсыз деформациялануы (қозғалысының
шектелуі, контрактуралар, анкилоздар);
8)	бір биіктеген ЭТЖ-ның оңайлықпен төмендемеуі:
9)	буын маңындағы теріастылық түйіндер болуы;
10)	РФ болуы;
11)	рентгенограммадағы өзгерістер: остеопороз, шеміршектің бұзылып
жойылуынан буын жегінін тарылуы, сүйекте ~ буын бетінің кетіктеңуі.
Диагноз сенімді болуы үшін ең кемінде 4 критерий болуы тиіс.
Ревматоидтык артриттің көрінісі шарықтап шықканда диагноз қою
оңай. Бірақ, көрінісі көмескі, ерте сатысында ревматоидтық артритті
бірқатар аурулардан айыру қиындықка түседі. Мәселен, анкилоздау-
шы спондилоартрит, псориаз, РеЙтер синдромы, Крон ауруы. бейспе-
цификалық жаралы колит, осыған үқсас шеттік полиартритпен жүруі
мүмкін.
Бұл ауруларды айыруға артритгің асимметриялылығы. аяқ-қол-
дардын орта және ірі буындарының, дистальді фалангааралық буын-
дардың басым зақымдануы, сакроилеит немесе спондилиттің, уретриттін,
ауыз куысында жаралардың, ириттің, колиттін болуы және РФ жоқ-
тығы көмектеседі. Бехтерев ауруына (анкиіюздаушы спондилоартрит-
ке) омыртқа бағанасының ұсақ буындарының зақымдануы және за-
қымдау процесінің белгілі реттілікпен төменнен жоғары қарай тара-
луы тәп: сегізкөз-мыкын буындарынан бастап, содан кейін омыртқа
бағанасының бел, кеуде, ақырында мойын болігіне жетуі. Бұл ауруда
омыртқа бағанасы үнемі сіресіп ауырады, әсіресе түн ауа және козға-
лысы қайтымсыз шектеледі. Ревматоидттық артритке омыртқа бағана-
сының зақымдануы тән емес. Бехтерев ауруына көбіне жас ер адамдар
шалдығады және ген ерекшелігінен науқдстардың 90-97%-да НЕА-В17
антиген табылады. Кдн анализіндегі қабынуды дәлелдейтін белгілер
солғын. Сонымен ревматоидтық артритті Бехтерев ауруынан айыру
үшін сакроилеиттің болуы. омыртқа бағанасының зақымдаиуы және
НЬА-В27 антигеннің табылуы маңызды.
Рейтер синдромында полиартритпен қатар уретрит, баланит және
конъюктивиті болуы тиіс. Ревматоидттық артриттен айырықша бұл
ауруда аяқтың буындары басым және ассиметриялы зақымданады (тізе,
тілерсек). Артрит көбіне сакроилеитпен, Ахилл сіңірінін қабынуымен,
табан фасцитімен бірге жүреді. Үсақ буындар зақымданбайды және
РФ табылмайды.
Псориаздык. артритте терінің, тырнақгың псориазға тән белгілері
болады, РФ табылмайды.
Жүйелі қызыл жегіде шеттік артрит жиі кездеседі, бірак ревматоид-
тық артриттей қатаң болмайды, эрозиялар және түрақты деформация-
лар байкалмайды. РФ болса да онын титрі төмен. Жүйелі қызыл жегіге
тән белгілер анықталады: беттін “көбелек” тәрізді эритемасы, полисе-
розит (көбіне плеврит), нефрит, орталық нерв жүйесінің зақымдануы,
лейкопения-тромбоцитопения, жегі-жасушалык феномен және анти-
нуклеарлық фактор.
37
Остеоартрозда (ОА) саусақ буындарынын басым закымдануы
мүмкін, бірақ оны ревматоидтық артриттен айыру оңай. Остеоартроз-
да жиі саусақгардын дистальді және бірінші алақан-білезік буыны,
сирек — проксимальді фалангааралық буындар зақымданады. Алақан-
саусақ буындары мүлдем зақымданбайды.
Подаграға бас бакайдын, тізенің катты ауыруымен жүретін рецидивтеуші
моноартрит тән. Саусақгың буындары зақымданбайды. Тері асты тофус-
тары (кейде ревматоидтың түйіндерімен шатастырылатын) жиі болады,
канда несеп қышқылының мөлшері жоғары және синовий сұйықтығын-
да, тофустарда несеп қышқылының кристалдары табылады.
Емі. Ем жобасын түзгенде ревматоидтық артриттін турін,
активтілік
дәрежесін, науңастың жасын, ілеснелі ауруларын еске алады.
Ем бағдарламасы:
1.	Тез әсерлі қабынуға қарсы дәрмектер.
2.	Базистік дәрмектер.
3.	Иммуңдык жүйені реттейтін дәрмектер мен шаралар.
4.	Жергілікті ем және дәрмектерді буын ішіне енгізу.
5.	Физиотерапия.
6.	Емдік дене шынықгыру, массаж, еңбекпен емдеу.
7.	Санаторлық-курорттық ем.
8.	Хирургиялық ем.
9.	Реабилитация.
10.	Диспансерлеу.
Буын синдромы басым түрлерінде кдбыну процесін тез қайтаратын
дәрмекті және “базистік” аталатын дәрмектердің біреуін колданады.
Кдбынуды тез қайтарса қабыну ошағынан бөлінетін антигендердің
мөлшері азайып, аутоиммундық процестің өрістеуі баяуланады. Осы
мақсатта стеройдтық емес қабынуға кдрсы дәрмектер (СҚКД) және
глюкокортикоидтар қолданылады.
СҚКД — ревматоидтық артриттің еміндегі бірінші қатардағы ем
іпарасы. Бұлардың қабынуға қарсы әсерінің негізі  қабыну
простагландиндердің синтезін тежеу. Бірақ, сонымен бірге, асқазан
кілегей қабығының қорғаныс қасиетін. қамтамасы-з ететін
простагландиндердің де синтезін тежейді (кілегейдін, бикарбонаттар-
дың бөлінуін көбейтетін және тұз қышқылының секрециясын азайта-
тын). СҚКД-ді үзақ қолданғанда, гастропротекторлық
простагландиндердің азаюынан, гастропатия дамиды.
Ең жиі қолданатыидар: напроксен (0,75-1 г тәулігіне), вольтарен,
индометацин (150 мг тәулігіне) және ибупрофен (бруфен) — (1,2-1,6
г тәулігіне). Вольтарен синовий қабығы мен сұйықгығында биік кон-
центрацияда жиналады, сондыктан оның артриттегі қабынуға қарсы
әсері басқддарынан күштілеу. Осыған байланысты вольтарен ревмато-
идтык артриттің еміңде ең тиімді қабынуға қарсы дәрмек саналады.
Ревматоидттық артриттің емінде СҚҚД-дің әсері ұзартылған түрлерін
тәулігіне бір рет, буындардың ауыруы мен сіресуінің ырғағына сәйкес-
теп қолданған жөн (метиндол-ретард 0,075 г, суппозитория түріңце ~
0,075 г немесе вольтарен-ретард 0,1 г түнге карай бір рет беріледі).
38
Түнгі мезгілдСгі және ертеңгілік сіресу мен ауырсыну аса 'қатгы
болғанда дәрмектің екі түрін уақытша қолданып көруге болады: күндіз
— қысқа әсерлісін, түнге карай — ұзақ әсер ететінін.
Егер вольтареннің немесе индометациннің ауырсынуды басуға ша-
масы келмесе, емге уақытша анальгинді немесе терабутолды қосады.
Дерттің жеңіл түрлерінде СҚКД-дің біреуін. иммундепрессиялық әсері
жұмсақ базистік дәрмекпен — делагилмен немесе плаквенилмен бірге
береді.
. СҚКД асқазан мен ұлтабардың жарасында, эрозиялық гастритте,
бронхтық астмада, геморрагиялық диатездерде, тромбоцитопения бол-
ғанда қолданбайды. СҚКД-ді қолданғанда бұлардың жанама әсерлерін
ескеру қажет.
Жанама әсерлері: эрозиялық гастрит, асқазан, ұлтабардың жарала-
ры, тері бөртпелері (полиморфтық эритема, скарлатина тәріздес эрит-
родермия, түйінді, күлбірек бөртпелер, Лайелл синдромы), есекжем,
Квинке ісінуі, бронхтық астма (бронхтар спазмын туғызатын
простагландиндердің көбеюінен), тромбоцитопения. Бұл дәрмектер
глюкоза-6-фосфатде-гидрогеназа тапшылығынан болатын гемолиздік
анемияда жедел тамыр іші гемолизін және бүйректің жедел шамасыз-
дығын дамытуы мүмкін. Кейде бас айналады, құлақ естуі төмендейді.
СҚКД-ер көбіне ас қорыту жолдары мен бауырға әсер етеді, на-
укастардың 30-40%-да диспепсиялық бұзылыстар, 10-20%-да — асқа-
зан жарасы, 2-5%-да жараның перфорациясы немесе кдн кету байкд-
лады. СҚҚД-ДІн аскдзанды зақымдауы анальгетикалык гастропатия
аталады.
Анальгетикалық гастропатия дамуының қауіпті факторлары:
—	егде жас (әсіресе әйелдерде);
—	анамнезінде асқазан жарасының, асқазан-ішектен қан кеткен жағ-
дайлардың болуы;
—	СҚКД мен глюкокортикоидтарды қатар қолдану;
	СҚҚД-ДІ ұзак қолдану немесе осы топтағы дәрмектердің 2-3-уін
қосарлап қолдану.
Анальгетикалық гастропатияның клиникалық ерекшеліктері:
1)	асқазанның антральдік бөлігінің басым зақымдануы (кілегей
кабыкгың қызаруы, қанталауы, эрозиялар мен, жара түсуі);
2)	көбіне абқазан бүркемелі зақымданып, диагноз гастроскопия
жасағанда анықгалуы;
3)	Анальгетикалық гастропатияның тең жартысы алғаш рет қауіпті
қан кетумен білінуі;
4)	егде және кәрі жастағы адамдарда гастропатияның айқын белгілері
онша жоқ болса да, өлім қаупінің жоғары болуы.
Анальгетикалык гастропатияны алдын алудың үш жолы карасты-
рылуда:
1) СҚКД-ді ас корыту жолдарының кілегей кабатын қорғайтын
дәрмектермен қоса қолдану;
2) СҚҚД-дін ішекте еритін және ректальді түрлерін қолдану;
2) қабыну мен ауырсыну медиаторларының (ең алдымен проста-
гландиндердің, лейкотриендердің) синтезіне қатысты ферменттерді
39
немесе әсылардын рецепторларын селективті тежейтін ләрмекгерді табу
жолын іздестіру. Бұл кезде дәрмектік гастропатияны болдырмау үшін
стеройдтык емес кдбыщта қарсы дәрмектерден циклоксигеназа-2 (ЦОГ-
2) ингибиторлары қолданылуда (целебрекс 200 мг күніне 2 рст, нимесу-
лид 100 мг күніне 2 рет). ЦОГ-2 ингибиторлары асказанды корғайтыи
простагландиндердің синтезіне катысатын циклоксигеназа-1 -ді тежемейдІ.
Сондыкдан. ұзак қолданғаннын өзінде асказанды зақымдамайды.
СҚКД-дІн жалпы циклоксигеназаны тежейтін түрлерін колданғ-
анда ас корыту жолдарын қорғауға Н2-гистамин рецепторларының
блокаторлары немесе протондық помпаның ингибиторлары — омепра-
золды қолданады.
Кортикостероидтык дәрмектер. Глюкокортикостероидтарды жүйелі
және жергілікті әдістермен (буынның бетінен немесе ішіне салып)
енгізеді. Жүйелі қолдану әдісін сирек пайдаланған жөн.
Ревматоидтық артритте глюкокортикоидтар мына көрсетпелер бол-
са ғана жүйелі қолданылады:
1)	ревматоидтық артриттің ауыр, висцеральдік закымданулары бар
түрлері (биік кызба, висцеропатия);
2)	процестің максимальді активтілігі (бүл жағдайда глюкокортико-
идты цитостатикпен бірге колданған тиімді);
3)	буындык тұрінде баска емнің әсер етпеуі;
4)	әлеуметтік жағдай: егер науқас жағдайының ауырлығына кара-
мастан, жұмыс жасауға мәжбүр болса. Бұл жағдайда глюкокортикоид
аз дозада таңертең беріледі.
Глюкокортикоидтардың емдік әсерінің басты механизмдері:
•	бұл гормондар кабынуға кдтысатын жасушалардың глюкокорти-
коидтықрецегггорлармен әрекеттесіп, кдбыну цитокиндердің синтезіне
жауапты гендердің Іске қосылуын тежейді, осыдан қабыну
цитокиндердің (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8 т.б.) бөлінуі азайяды;
•	Т-хелперлердің функциясын басым төмендетіп антиденелердің,
аутоантиденелердің синтезін азайтады;
•	С^-С^ комплементтің компоненттерін блоктау аркылы қабынуды
тежейді;
•	фибробласттардың белсенділігін тежеп, фиброздың дамуың бөгейді.
Жүйелі емге колданатын глюкокортикоидтар:
1)	преднизолон (преднизон) — 0,005 г таблеткада немесе ампулада 1
мл — 30 мг (вена ішіне, бұлшықетке салуға арналған);
2)	триамциналон (полькортолон, берликорт, кенакорт) — 0,004 г
таблетка түрінде;
3)	кеналог-40 (1 мл 40 мг триампиналон) ~ бұлтықетке салуға
арналған;
4)	дексаметазон (дексазон, дексон) — таблетка түрінле 0,0005 г
және 0,000075 г, ампула түрінде (Імл 4 мг дексаметазон-21-фосфат-
тың натрийлік тұзы бар) бұлшықетке. венаға салуға арналған;
5)	метилпреднизолон — 0,004 г таблетка түрінде және бүлшықетке,
венаға салынатын ампула түрінде (20, 40, 8 мг метилпреднизолон
натрий сукцинаты бар);
6)	солу-медрол — метилпреднизолон натрий сукцинатынын 40, 125,
250, 500, 1000 және 2000 мг флаконда шығарылатын түрі;
40
7)	депо-медрол — 1 мл 0,04 г метилпреднизолон ацетДтының ұзақ
әсерлі бүлшыкетке салынатын суспензиялық түрі;
8)	флостерон - суспензия. қүрамынла 1 мл бетамезон динатрий
фосфаттың 2 мг және бетамезон дипропионаттың 5 мг бар. Біріншісі
оңай еріп, тез сіңіп әсер ететін, екіншісі — баяу сіңіп, ұзақ әсер ететін
глюкокортикоид. Флостерон 1 мл 2-4 аптада бір рет бұлшықетке не-
месе буын ішіне салынады, үзақ әсер етеді;
9)	бетаметазон — 9х-фтор~ Ібо-метилпреднизолон;
Ю) дипрофос — флостеронның аналогы (АҚШ).
Жүйелік пероральдік глюкокортикоидтық емнің ережелері
1.	Глюкокортикоидтарды басқа ем шараларынан көмек болмағанда
ғана қолдану. Преднизолон 7,5-15-30 мг, ауыр жағдайда — 40-60 мг
ішуге беріледі немесе пульс-терапия жасалады. Осы дозада емдік әсер
көрсеткенше ұстап, кейін 5-7 күнде бір рет дозасын таблетканың 1/4-
1/8 азайта отрып сүйемелдеу дозаға 2,5-5-7,5 мг-ға дейін тұсіреді.
Сүйемелдеу дозада наукдстын жағдайы әбден жақсарғанға дейін ұстай-
ды. Емнін ұзактығы ревматоидтық артриттің ауырлығына тәуелді.
2.	Сүйемелдеуші дозаға келген соң үзілмелі әдіске көшуге болады
(қос дозаны күн ара ішкізу). Үзілмелі тәсіл бүйрек үсті безінің атро-
фиясына жол бермейді, өйткені глюкокортикоидты кдбылдамаған күні
гипофиз кортикотропинді көп мөлшерде бөліп, бұйрек үсті безі қабы-
ғының шумақтық зонасын стимулдайды. Егер бұл әдісте буын ауырғ-
андығы күшее түссе, онда гормонды күн сайын кабылдау тәртібіне
оралады. Гипофиздін бүйрекүсті безін стимулдау қасиетін арттыру
үшін, үзіліс күні этимизолды 0,1 г күніне 2-3 рет ішкізуге болады.
3.	Егер глюкокортикоидтың бастапқы дозасы аз болса (преднизо-
лон 7,5-10 мг тәулігіне), онда оны бірден үзілмелі әдіспен ішкізуге
болады. Преднизолонның биологиялық әсері 2 тәулік сақгалады деген
пікір болғанымен, үзілмелі әдісті кабыну процесінің беті кайтқдн сон
қолданған тиімдІ.
4.	Үзақ қолдануға метилпреднизолон қолайлы, оның баскдларына
кдрағанда катаболизмдік әсері төмен. Триамциналон мен дексамета-
зонның катаболизмлік әсерінің күштілігінен оларды тек қысқа кур-
стық емде қолданады. Олардың дозасын преднизолонның дозасымен
салыстырғанда “бір таблеткасы бір таблеткаға’’ сәйкес келеді.
5.	Глюкокортикоидтың тәуліктік дозасын, бүйрекүсті безінің шу-
мақтық зонасының ең активті кезеңінде, яғни ертеңгі сағат 8-де бір
рет берген тиімді. Бұл әдіс бүйрекүсті безінің тежелуін азайтады. Егер
бұл кдбылдау тәсілі сіресу мен ауырсынуды аз уақытка басатын болса.
онда тәуліктік дозанын 2/3-ін сағат 8-де, ал қалған 1/3-ін сағат 10-12
аралығында ішкізеді. КейбІр наукдстар тәуліктік дозаны 3-ке немесе
4-ке бөліп (таңертең, күндіз 2 рет және түнге карай) қолдануға мөжбүр
болады. Бірак бұл жағдайда да дозаның ең үлкен бөлігін таңертең
ішкізген тиімді.
6.	ЖүйелІ глюкокортикоидтық ем үшін депо-дәрмектерін колдан-
баған жөн. өйткені бұл жағдайда ауырсынудың ырғағын анықгау мүмкін
емес, қандағы глюкокортикоид деңгейі тербеліп тұрады және депо-
дәрмектерді салған жерінде бұлшықеттің атрофиясы пайда болады,
сонымен бірге бүйрек үсті безінін функциясы ауыр тежеледі.
41
' Ревматоидтық артриттің активтілігі биік тез өрістейтін барысында
және висцеральді зақымдануларында пульс-терапия әдісін қолдануға
болады: 1 г метилпреднизолонды 30-60 минуттың көлемінде венаға
күніне бір реттен 3 күн катарынан тамшылатып енгізеді.
Жасы егде, артериялық гипертензияға бейім адамдарға пульс-тера-
пияны аздау дозада — 250-500 мг бірнеше күн жасайды.
Пульс-терапияның жанама әсерлері:
Жиі кездесетіндері: беттің қызаруы, дәм сезіну бүзылысы, өтпелі
гипертония, өтпелі гипергликемия, артрит, артралгия, миалгия.
Сирек байқалатындары: токдаусыз ыкылық, анафилаксиялық ре-
акциялар, неврологиялық бұзылыстар (құрысу, галлюцинациялар, бас
ауыруы, жүрек айнуы), инфекцияның өрістеуі, кенет өлім (гипокали-
емияға байланысты аритмиядан). Сондықган пульс-терапия жасаған-
да фуросемидті қолдануға болмайды.
Базистік дәрмектер. Базистік дәрмектер ревматоидтық артриттің
өрістеуін бөгейді. Базистік дәрмектердің қатарына жататындар:
1)	алтын дәрмектері;
2)	цитостатиктер;
3)	Д-пеницилламин;
4)	аминохинолин туындылары
5)	сульфаниламидтер (сульфосалазин, салазопиридазин);
6)	циклоспорин және тенидап, цитокиндерге және лимфоциттік
аңтиген-дерге моноклондық антиденелер;
7)	метациклин.
Базистік дәрмектер әсерінің жалпы ерекшеліктері:
•	баяу, 2-4 айдан кейін емдік әсер етуі;
•	кеселдің иммундық, лабораториялық, клиникалық көріністерін
едәуір қайтаруы;
•	буынның деструкциясын баяулатуы;
•	организмде қордалануынан, емді токтатқаннан кейін де, әсері
бірнеше ай сақгалуы.
Базистік дәрмектердің емдік қуаты шамамен тендес (әсіресе ерте-
леу сатысында), бірақ кесел өрістей келе олардың әсері біртіндеп
төмендейді.
Базистік дәрмектер, активті ревматоидтық артрит нақгы анықгалы-
сымен, уақьгг оздырмастан қолданылуы тиіс. Емнің басында базистік
дәрінің организмде жиналып, емдік әсері әбден білінгенше оны СҚКД-
мен немесе глюкокортикоидпен (көрсетпе болса) қосып қолданады.
Дәрмектің әсер етуі не етпеуі тек 3-4 айдан кейін білінеді. Базистік ем
стационарда басталып, одан әрі емханада жалғастырылады. Дәрмек
әсер етпесе немесе жақпаса оны басқасына ауыстырады.
Базистік дәрмектерден болатын ремиссияның уақытшалығынан
(бірнеше айға созылатын), оларды тұрақгы қолдану қажет.
Алтын дәрмектері. Емдік әсерінің куаттылығынан бұл дәрмектер
бірінші орында (наукдстардың 80%-да ремиссияға әкеледі). Әсерінін
механизмі толық анықгалмаған: алтын дәрмектері синовий кабығында
және мононуклеарлық фагоциттер жүйесінде жиналып ұзақ сакдалады.
макрофагтарды, нейтрофилдерді тежейді, макрофагтардың антигендер-
мен, Т-хелперлермен әрекетгесуін бөгейді, РФ түзілуін азайтады.
42
Үзак қолданғанда алтын дәрмектері ревматоидтық’артриттің өрістеуін
тоқгатып, кейде 4-5 жылға созылатын ремиссияға әкеледі, кейде —
эрозияның болуына карамастан сүйектің структурасы дұрысталуы да
мүмкін. Науқастың жағдайы жақсарады, артралгиялар басылады, ЭТЖ
қалпына келеді және СҚКД-ді тоқгатуға мүмкіндік пайда болады.
Алтын дәрмектерін колдану көрсетпелері: ревматоидтық артриттің
буындық түрі (егер бүрын СҚКД әсер етпесе), әсіресе кеселдің тез
өрістеуі, сүйек эрозияларының ерте қалыптасуы, РФ титрінің жоға-
рылығы.
Алтын дәрмекгерін ревматоидтық артрит басталғаңнан 6 аптадан
кейін, диагноздың дұрыстығына көз әбден жеткен соң ғана, қолдана-
ды. Бұлар ревматоидтық артриттің ерте сатысында көмектеседі, ал
тұрақты деформация мен контрактураға әсер етпейді және дерттің
серонегативті түрінде де ететін әсері шамалы.
Кризанол — кұрамы 70% кальций ауротиопропанол сульфонаты,
30% кальций глюконатынан түрады, 1 мл 17 мг алтыны бар. Басында
кризанолды аздау дозада, 0,5-1 мл 7 күнде бір-екі рет бұлшықетке
салып байкдйды, кейін аптасына 1 рет 2 мл 7-8 ай салады. Бұдан
кейін, дәрмектің емдік әсері күмәнсіз болса, 3-4 ай 2 мл 2 аптада бір
салынады; егер ремиссия сақгалып, науқастың жағдайы жақсараса,
оны 2 мл 3 аптада бір рет, 1-2 жыл (тіпті үзбестен одан да ұзак) салуға
болады. Емдік әсердің алғашқы белгілері 3-4 айдан кейін, әдетте 200-
400 мг алтынды кабылдаған соң біліңеді, өрі қдрай адамның жағдайы
төуірлеңе береді,
Санакризин — кризанол төрізді, 50 мг (алтыны 25 мг) бұлшықетке
енгізеді.
Миокризин (тауредон) — ауротиоалма қышқылының натрийлік тұзы
10, 20 және 50 мг ампулалар (5, 12,5, 25 мг алтыны бар) бұлшықетке
салынады. Басында 10 мг немесе 20 мг аптасын 1 рет енгізіп байқай-
ды. Содан кейін 50 мг аптасына 1 рет бұлшық етке 7-8 ай салады.
Дәрінің әсері жағымды болса, әрі қарай 3— 4 ай инъекцияларды 10—
15 күн аралықпен жасайды. Ремиссияға жеткеннең кейін сүйемелдеуші
ауротерапияға көшеді — 3 аптада 1 инъекция. Осы әдіспен сүйемелдеуші
емді ұзақ жүргізеді. Инъеқцияларды бұдан сирек жасағанда алтынның
концентрациясы организмде төмендеп, дерттің өршуіне әкеледі. Өршу
белгілері байқдла бастаса инъекцияларды қайтадан жиілендреді. Науқ-
астар емді көтере алатын жағдайларда ремиссияға түсіру саны 96%.
Ауранафин (ридаура) — алтынның триэтилфосфині, пероральдік ал-
тын дәрмегі, 0,003 г таблетка түрінде. Тәуліктік дозасы 6 мг, екіге
бөліп беріледі. Жағымды болса, емді 6-18 ай, одан да ұзақ жалғасты-
рады. Тауредонға карағанда әсері төмендеу.
Алтын дәрмектері мынадай жанама әсерлер етуі мүмкін:
1)	наукастардың 10%-да қышыма бөртпелер, стоматит;
2)	шаштың түсуі, коньюктивит, қызба, нефропатия (протеинурия,
нефротикалық синдром наукастардың 1-10%-да байкдлады);
3)	тромбоцитопения, лейкопения, аплазиялық анемия (науқастар-
дың 10%-да), гепатит;
4)	диарея (ауранофинді қолданғанда).
43
Алтын дәрмектерін колданғанда қанның, несептің анализдерін қай-
талап отыру кджет (протеинурия 0,2 г/л артса және көру аймағында 5
х 10 эритроциттер пайда болса, алтын дәрмектерін токтатып, бүйрек
функциясын тексереді).
Алтын дәрмектерінің карсы көрсетнелері:
1)	кахексияға алып келген, висцериті, васкулиті бар ревматоидтык
артрит;
2)	бүйрек, бауыр, ішек, терінің тұракды закымдану белгілері;
3)	гемоцитопениялар;
4)	жүктілік.
Алтын дәрмектері асқьіну берсе — алтынды организмнен тез шыға-
ру үшін 5% унитиол ерітіндісін 5 мл бұлшықетке салады, гемоцитопе-
ния болса -тәулігіне 15-60 мг преднизолон беріледі және алтын
дәрмектерін токдатады. Ревматоидтық артриттің серонегативті түрінде
науқастардың көбі алтын дәрмектерін көтере алмайды.
Иммундепрессанттар-цитостатиктер. Әсер ету механизмдері:
•	аутоиммундық реакциялардың, аутоантиденелердің, иммундық
комплекстердің (ИК) түзілуін тежеуі;
•	лизосомалық мембраналарды тұрақтау арқьілы протеолиздік
ферменттердің шығуына жол бермеуі;
•	кабынуға қарсы тікелей әсер етуі.
Цитостатиктерді колдану көрсетпелері:
•	висцеральдік зақымданулар мен васкулитпен жүретін ревматоид-
тық артрит, оның псевдосептикалық түрі; бұл жағдайларда глюко-
кортикоидтардын әсері шамалы, Д-пенициллинді, алтын дәрмегін қол-
дануға болмайды, сондыктан цитостатиктен басқа шара қалмайды;
•	ревматоидтық артриттің буындық түрінін ауыр, тез өрістеуші ба-
рысы (егер СҚКД әсері шамалы болса және өзге базистік дәрмектерді
науқас көтере алмаса);
•	глюкокортикоидтардың жақпауы, оның жанама әсерлері немесе
кортикоидтарға тәуелділік болуы.
Метотрексат (аметоптерин, метиламиноптерин) — ревматоид-
тық артриттің еміңце қолданатын негізгі цитостатик. Метотрексат -
фолий қышқылының антагонисі, дигидрофолатредуктазаны тежеу ар-
қылы, ДНК синтезінін басты реакциясын тоқгатады. Сонымен катар
метотрексат тимидинсинтетазаның белсенділігін төмендетеді. Метот-
рексат 2,5 мг таблеткалық және 5 мг ампула түрінде шығарылады.
Оны 2,5 мг аптасына 3 рет 12 сағат аралығымен Ішкізеді (дүйсенбі
күні сағат 8-де және 20-да, сейсенбіде сағат 8-де, содан кейін келесі
дүйсенбіде ертеңгі сағат 8-ге дейін үзіліс жасайды). Осы схемамен
қолданғанда емдік әсері күшейеді, жанама әсерлері, соның ішінде
концерогендік әсерлері байкалмайды. БІрақ бұл схеманың өзінде кей-
де жаралы стоматит, терінің депигментациясы, алопеция, мегалоблас-
ттық анемия, бауыр фиброзы, пневмопатия, цитопения, бас ауыруы,
ұйқышылдық, терінін қышуы, есекжем болуы мүмкін.
Циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан, цитоксан) — синтезделген
хлорэтиламин тобының дәрмегі. Циклофосфан барлық иммункомпетентгі
жасушаларды тежейді: Т-хелперлерді, Т-супрессорларды, Т-эффектор-
44
'лардын ізашар жасушаларын, В-лимфоциттерді, цитотоксиндік Т-кил-
лер-лерді. Циклофосфан 100-150 мг тәуліктік дозада 3-4 апта, кейін
12,5-75 мг, кейде 25 мг күн ара бұлшықетке салынады.
Имуран (азатиоприн) — 6-меркаптопуриннің синтезделген
имидазольдік туындысы. 6-Меркаптопурин құрылымына имидазол
сакинасын енгізу, оның иммунсупрессиялык әсерін күшейтіп, цито-
ток-сикалық әсерін азайткдн.
Азатиоприн иммундық жасушаларда ДНК. синтезін бұзады. Иму-
ран 0,05 г таблетка түрінде шығарылады; күніне 1 таблеткадан 3 рет 3-
4 апта беріһ, кейін 25-50-75 мг сүйемелдеуші дозаға ауыстырып. ұзақ
ішкізеді. Проспидин — өзге цитостатиктерге карағанда жанама және
улық әсері шамалы. Ампулада 0,1 г шығарылады; 0,1 г натрий хлориді
изотониялық ерітіндісінің 10 мл немесе 0,25% новокаин ерітіндісінің
10 мл ерітіп 8-12 күн, күн сайын вена ішіне немесе бұлшықетке енгізеді,
кейін 5-6 инъекциясын күн ара жасайды, әрі қарай - 2 аптада 1 рет
енгізеді. Курстық дозасы — 1,5-6 г.
Цитостатиктердің жанама әсерлері:
1)	анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сүйек миының гипоп-
лазиясы;
2)	бауырға уытты әсері;
3)	жыныс бездері функциясының төмендеуі;
4)	алопеция;
5)	терінің қышуы, бөртпе түсуі;
6)	инфеқциялық асқынулардың қосылуы;
7)	дәрмектердің кейбіреуі хромосомалық аберрацияларды туында-
туынан канцерогендік және тератогендік әсер ету мүмкіндігі.
Ревматоидтық артриттің емінде цитостатиктердің ішінде ең тиімдісі
— метотрексат. БІрақ метотрексатты салицилаттармен катар қолданса,
салицилаттар метотрексатты белок байланысынан айырады және бүйрек
түтікшелерінде экскрециясын азайтады. Сондыктан метотрексаттың
кандағы концентрациясы жоғарылап, улық әсері күшеюі мүмкін. Осы
себептен метотрексатты салицилаттар немесе баска СҚКД-мен бірге
қолданғанда сак болып, кажет жағдайда дозасын азайту керек. Ревма-
тоидтық артриттің емінде цитостатиктер 6-12 ай және одан да ұзақ
қолданады.
Преднизолон мен циклофосфанды крсарлап жүргізйіетін пулъс-терапия:
1-ші күні 1000 мг циклофосфанды + 1000 мг метилпреднизолонды
300-400 мл натрий хлоридінің физиологиялық ерітіндісіне қосып, вена
ішіне 30-40 минут тамшылатып енгізеді.
2-ші және 3-шІ күндері метилпреднизолонды (1000 мг дозада), бір
өзін тамшылатады.
Бүл емнің қолдану көрсетпелері:
1)	ревматоидтық артриттің ерте сатысында деструкцияның тез дамуы
(иммундык қабыну процесін тез үзу мақсатымен);
2)	васкулит, висцеропатия көріністерінін болуы;
3)	әдеттегі емге берілмейтін катаң буын синдромы;
4)	РФ-ың және циркуляциялық иммундық комплекстердің биік
титрлері.
45
Д-пеницилламин (купренил, метилкаптаза) — синтезделген дәрмек,
құрылымында пенициллин молекуласының бір бөлшегі бар цистеиннің
диметилдік туындысы. Әсер ету механизмі:
1)	иммундысупрессиялық әсер етуі (В-лимфоциттердің, Т-
хелперлердің, макрофагтардың НЬА жүйесі антигеңдерінің ДВ. локус-
тарымен әрекеттесуін тежейді);
2)	коллагеннің синтезін бөгеп, оның еритін және ерімейтін фрак-
цияларының арақатынасын дұрыстайды, осы арқылы склероздық
процесті тежейді;
3)	иммундық комплекстердің диссоциациясын арттыру және бұзу
арқылы патологиялық макроглобулиндердің, соның ішінде РФ
мөлшерін азайтады.
Крлдану көрсетпелері:
1)	диагноз күмәнсіз бола тұра, ревматоидтық артриттің катаң ба-
рысы;
2)	РФ-ың биік титрі, ревматоидтық түйіндердің, ревматоидтық
пневмопатияның болуы;
3)	алтын дәрмектері көрсетілген жағдайлар, бірақ науқастың сол
дәрмектерді көтере алмауы.
Д~пеницилламин — алтын дәрмектері тәрізді емдік әсері куатты
дәрмектердің бірі (80% ремиссия беретін).
Купренил - 0,15, 0,3 г капсула және 0,25 г таблетка түрінде шыға-
ды, тамақган кейін беріледі. Алғашқы тәуліктік дозасы 250-300 мг;
емнің әсері 8-12 аптадан (2-3 айдан) кейін білінеді. Бұл дозаның әсері
шамалы болса, тәуліктік дозаны 450 мг-ға дейін көбейтеді, кейін 2-3
айдан соң, кджет болса, оны 600 мг-ға дейін көтереді. Дозаны әрі
қарай көбейту кажетсіз, өйткені емдік әсері күшеймейді, керісінше
улық әсері пайда болады, 4-6 ай өткен соң әсері болмаса, дәрмекті
тоқтатады. Егер емдік әсері айқын болса, оңда біртіндеп төмендетіп,
сүйемелдеуші дозамен — 100-250 мг/тәул. емдеп көреді. Дәрмекті бұл
дозада айлар, жылдар бойы қабылдауға болады. КейбІр адамдарда куп-
ренил аз дозада көмектеседі (50-150 мг) — “аз дозалық әсер”. Ревма-
тоидтық артритті купренилдің аз дозасымен емдеу әдісі де бар.
Купренилдің жанама әсерлері (науқастардың 25%-да болады):
1)	терінің қышуы, бөртпелер түсуі;
2)	диспепсиялық бұзылыстар;
3)	гемоцитопениялар;
4)	холестаздық гепатит;
5)	бүйрек зақымдануы (протеинурия, нефротикалық синдроммен);
6)	В6 витаминінің тапшылығы (Д-пеницилламинмен бірге В6
витаминді қолдану кажет);
7)	сиректеу — миастения, өкпе фиброзы дамуы.
Ревматоидтык артриттің ауыр висцеритпен, әсіресе бүйрек зақым-
дануымен, гемоцитопениямен жүретін түрінде және жүктілікте Д-
пеницилламинді қолданбайды. Серонегативті ревматоидтық артрит-
пен ауыратындар көбіне купренилді көтере алмайды.
4-аминохинолин туындылары. Бұларды ревматдлогиялық практи-
каға 1951 жылы тұңғыш енгізгеч Пейдж. Әсер ету механизмдері:
46
1)	жұмсақ иммундыдепрессиялық ә£ер етуі;
2)	лизосомалық мембраналарды түрақтандырып, лизосомалық
ферменттердің шығуын тежеуі;
3)	бос радикалдарды байланыстырып, зақымдау әсерін азайту;
4)	АТФ синтезін тежеу арқылы кдбыну процесінің энергиямен қам-
тамасыз етілуін азайтып, қабынуды басуы;
5)	кабыну простагландиндердің синтезін тежеуі;
6)	нейтрофилдердің фагоцитоздық және хемотоксистік кдсиетін
тежеуі.
Крлдану көрсетпелері:
1) ревматоидтық артриттің баяу өрістейтін жеңіл түрлері;
2) активті ревматоидтық артрит, егер өзге базистік дәрмектерді қол-
дануға болмаса.
Делагил (резохин, хлорохин, хингамин) — 0,25 г таблеткалық және 5
мл 5% ерітіндісі бар ампула түрінде шығарылады. Плаквенил (гидро-
ксихлорохин) — 0,2 г таблетка түрінде. Дәрмектер ас қорыту жолынан
тез сіңеді, организмнен жартылай шығу уақыты 6 тәулік, күн сайын
10 күн кабылдағаннан кейін оның кандағы концентрациясы тұрақгы
деңгейде сақгалады. Дәрмек бауыр, талак, бүйрек, өкпе, кан және
орталық нерв жүйесінің жасушаларында жиналады. Делагилдің әдеттеті
емдік дозасы 1 таблетка (0,25 г); плаквенилдің — 0,3-0,4 г (1,5-2
таблеткасы). Кейбір наукастарға алғашкы 10-14 күн делагилді 0,5-0,75
г, плаквенилді 0,6-0,8 г ішкізіп, кейін әдеттегі дозаға ауыстырады.
Дәрмек тамақган кейін беріледі.
Аминохинолиндік дәрмектердін емдік әсері онша куатты емес, оларды
6-12 ай, кейде одан да ұзақ қолданады. ҮздіксІз кабылдағанда емдік
әсері 3-6 айдан кейін біліне бастайды, максимальді әсері 6-12 айдан
кейін пайда болады. Науқдстардың көбі дәрмекті жақсы көтереді, бірақ
кейде мынадай жанама әсерлер беруі мүмкін:
1)	диспепсиялық бұзылыстар, гастралгиялар;
2)	тері бөртпелері, қышыну;
3)	бас ауыруы, айналуы;
4)	шаштың ағаруы;
5)	лейкопения, кейде тромбоцитопения;
6)	көз жағынан өзгерістер: хлорохиннің мүйіз кабатка жиналуы,
пигментгік ретинит (тор кабатының меланині хинолиндік дәрмектерімен
байланысады, соңдықтан меланиннің қорғаныс кдсиеті төмендейді);
көз асқы-нуларын алдын алу үшін науқас 3-4 айда бір рет окулистке
каралуы тиіс.
Бұд әсерлер делагилдің 0,25 г немесе плаквенилдің 0,4 г асыра
қолданғанда кездеседі. Делагилге карағанда плаквенилдің жағымды-
лығы тәуірлеу. Аминохинолиндік дәрмектердің абсолюттік қарсы
көрсетпелері жок, салыстырмалы көрсетпелері: көз түбі торының па-
тологиясы, гепатит, цитопения және психоздар.
Сульфаниламидтік дәрмектер (сульфасалазин, салазопиридозин).
Бұлар аминохинолин туындыларынан куатты әсер етеді. Кейбір
мамандар бұлардың әсері Д-пеницилламиннің әсерінен күшті деп са-
найды.
47
Сулфаниламидтік дәрмеКгер әсерінің механизмі:
1)	кұрамында күкірт бар белоктар молекуласындағы дисульфидтік
байланысты бөгеп, антиденелердің. соның ішінде РФ түзілуін тежейді;
2)	қабыну простагландиндерін, лейкотриендердің синтезін тежеп,
қдбынуды біршама басады;
3)	иммундыдепрессиялык әсер етеді.
Көрсетпелері; купренилдің, алтын дәрмектерінің, цитостатиктердін
жақпауы немесе әсер етпеуі.
Сульфасалазин (салазопиридозин) — 0,5 г таблетка турінде. тәуліктік
дозасы 2 г. Емдік әсері 3 айдан соң байқалады, ем узақ жүргізіледі (1
жылдай, одан да ұзақ). 3 айдан кейін ауырсыну басылады, қабынған
буындардың саны, ЭТЖ, РФ титрі азаяды, 6 айдан кейін серомукоид-
тың денгейі төмендейді.
Жанама әсерлері (науқастардың 36%-да болады):
1)	диспепсиялық бұзылыстар — жүрек айнуы, күсу;
2)	бас айналуы, ауырсынуы;
3)	артериялық гипотензия;
4)	лейкотромбоцитопения;
5)	тері бөртпелері, жаралы стоматит.
Ем кезінде қанның, несептін анализдерін, бауырдың, көз түбі тор
қабатынын жағдайын тексеріп отыру қажет.
Циклоспорин және тенидап. Әсер ету механизмі: лимфоцит гено-
мына әсер етіп, интерлейкин~2-нің синтезін бұзады, Т-хелперлер мен
Т-киллерлердін әрекеттесуін бөгейді, осыдан цитокиндердің түзілуі,
аутоиммундық реакцияның қалыптасуы бұзылдды; кабыну ферменті
ротамазаның және зақымдаушы фактордын — лактоферриннін
белсенділігі жойылады.
Циклоспорин сүйек миына әсер етпей, Т-лимфоциттерге жеке әсер
етеді (цитостатиктерден айрықша), сондықтан миелодепрессияны бол-
дырмайды. Ревматоидтық артритте анемия, лейкопения болғанның
өзінде колдануға болады. Циклоспориннің тиімді тәуліктік дозасы 2,5
мг/кг, кейбіреулер оны тәулігіне 5-6 мг/кг қолданады. ЕмдІ 3 ай,
науқас дәрмекті жақсы көтерсе — 1-1,5 жыл жүргізуге болады.
Көрсетпелері; ревматоидтык артриттің баска дәрмектерге берілмейтін
ауыр барысы. Циклоспоринді бірден колданбай, резерв дәрмегі ретінде
сақгаған дұрыс.
Жанама әсерлері:
1)	диспепсиялык бұзылыстар (жүрек айнуы, құсу, анорексия);
2)	бауыр, бүйрек функциясынын бұзылысы;
3)	қызыл иектің гиперплазиясы;
4)	тромбоцитопения;
5)	сұйықгық жиналуы;
6)	құрысулар;
7)	артериялық гипертензия.
Тенидап ~ иммунды модуляциялык және иммунды супрессиялык
қасиеттерге ие жана дәрмек. Ревматоңдттык артриттін емінде соңіы
жылдарда қолдануда. Көрсетпелері циклоспоринге ұксас, 120 мг
тәулікгік дозада қолданылады.
48
Цитокиндерге жөне лимфоциттердің түрлі антигендеріне (СД4,
СІЦ СД„ СДМ^; ДК) моноклондык антиденелер. Соңғы кезде ревма-
тоидтық артриттің емінде цитокиндерге және лимфоциттер
антигендеріне карсы моноклондықантиденелерді қолдану әдістері кара-
стырылуда. Моноклоңдық антиденелерді өзге базистік дәрмектер көмек-
теспегенде қолданады. Бул дәрмектер ауыр лимфопенияны туғызады,
ревматоидтық артриттің активтілігін басады. Бірақ лимфоциттер саны
өз қалпына келген соң ревматоидтық артрит кайтадан өршуі мүмкін.
Емнің бір курсынан кейін болған ремиссия 3 айға ғана созылады,
сондыкган емді кайталау қажет. Лимфопенияның дамуы оппортунистік
инфекцияның қосылуынан кауіпті.
Соңғы уақытта ревматоидтық артриттің емінде Т-жасушалық вак-
цинаны және иммундық жасушалардын НЬА ВҚ, молекуласының
белгілі бір антигенімен әрекеттесуін бөгейтін (блоктаушы) синтездел-
ген пептидтерді қолдану мүмкіндігі қарастырылуда.
Метациклин. Метациклинді 24 апта 0,3-0,6 г тәуліктік дозада қол-
данғанда оң әсер етуі туралы мәліметтер бар. Метациклин базистік
дәрмек саналады, ол иммундыдепрессиялық әсер етеді: синовий тінінде
коллагеназаның белсенділігін, нейтрофилдердің хемотаксисі мен фа-
гоцитоздық қасиетін төмендетеді, қышқыл радикалдардың түзілуін
тежейді. Метациклин ревматоидттық артриттің резистентті түрлерінде
қолданылуы тиіс.
Ревматоидттык, артриттің емінде базистік дәрмектерді крсар-кггі
крлдану әдістері. Базистік дәрмекгерді қосып қолдану әдісі емнің әсерін
күшейтуге, жанама көрсетпелерді азайтуға мүмкіндік береді. БазистІк
дәрмектерді жұптастыру түрлері:
—	ауранофин тәулігіне 6 мг + метотрексат, аптасына 5 мг, 6 ай;
—	азатиоприн тәулігіне 100 мг + сульфасалазин 1,5 г тәулігіне, 12 ай;
—	миокризин аптасына 5 мг + циклофосфан тәулігіне 25 мг +
плаквенил тәулігіне 400 мг;
—	азатиоприн тәулігіне 100 мг + циклофосфамид тәулігіне 50 мг +
плаквенил тәулігіне 300 мг;
—	сульфасалазин тәулігіне 2 г + купренил тәулігіне 450 мг;
—	кризанол аптасына 34 мг + метотрексат аптасына 5 мг.
Қорытып айткднда, үзбей қолданылған ұзақ базистік ем, ауыр ба-
рысты ревматоидттық артриттің бетін қайтарып, ремиссияға алып
келеді. Ремиссияға түскен соң сүйемелдеуші базистік ем жалғастыры-
луы тиіс.
Емдік әсерінің куаттылығына карай базистік дәрмектер мына
реттілікпен орын алады:
бірінші орында ‘ алтын дәрмектері;
екінші орында — цитостатиктер;
үшінші орында - купренил және сульфасалазин;
төртіншіде — энцефабол;
бесіншіде — аминохинолин туындылары.
Иммундық жүйені реттейтін дәрмектер мен ем шаралары.
Бұларды ціартты түрде екі топка бөледі.
А. Иммундыдепрессиялык әсері басым дәрмектер мен шаралар:
1.	Антилимфоциттік глобулин.
2.	Кеуделік лимфа түтігінін дренажы.
49
3.	Лимфоцитоферсз.
4.	Лимфа тінін сәулелеу.
/>. Иммундымодуляцияк әсері басым дәрмектер мен шаралар:
1.	Гемосорбшія.
2.	Плазмаферез.
3.	Каскадты плазмофильтрашія.
4.	Криоферез.
5.	Иммундык стимуляторлар.
6.	Кднды тамыр ішінен лазер сәулесімен сәулелеу.
7.	Гипербариялык оксигенация.
Бұл ем әдістерін базистік см осср етнегспде колданады.
Иммундыдепрессиялык. әсері басым ем шаралары.
АнтилимфоциттІк глобулин — адам лимфонитімеп иммунизация-
ланған жануарлардың (жылқыныц, қойдыц, иттің) сарысуыпан алы-
нып тазартылған, Т- және В-лимфоцитгерге карсы спецификалык осср
стетін, антилимфоциттік глобулиндердің фракциясы. Антилимфоци-
тарлық глобулин антиденелердің түзілуін тежейді. Иммундық депрес-
сияға жету үшіп лимфониттер саиыіі азайтпай-ақ, фупкциясын
төмендетудің өзі жеткілікті.
Ем одісі: дормектің 0.1 мл алдымсн бір қолдыц, 40 минуттан кейін
0,1 мл скінші қолдың терісінің астына енгізеді. тағы 40 мииуттап
ксйін 0,8 мл бүлшықетке, кейіпнеи күн сайын пемесе күн ара 1-3 мл
бұлшықетке салады. Ем курсы — 10-50 мл. Емнің әсері 7 айға дсйіи
сақталады. Жанама осерлері: кызба. есекжем, кдбыну корсеткіштеріиің
жоғарылауы.
Кеуделік лимфа түтігіне дренаж салу. Кеуделік лимфа түтігінен
катетермсн алыпғап лимфаны центрифугада айналдырып, жасушалык
шөгіндісін алып тастайды, сұйыктығын кеуделік лимфа тұтігіне кай-
тарыи қүяды. Әсері 2 аптадан кейін білінеді, бірақ тез жойылады.
Әсеріиің мехаиизмі — лимфоцитгсрдің саныи азайтуы.
Лимфоцитоферез — шеттік қаннан лимфоциттерді алып тастау әдісі.
Қапныі жасушалары жасушалык фракциоиатор асиабында авто-
маттық түрде айырылады, лимфоциттер болек алынып тасталған соң
қалған жасушалар қап арнасына кайтарылады. Емдік әсері қысқа, бірақ
цитостатиктермен катар колданса ұзарады.
Иммундымодуляция осері басым ем шаралары.
Гемосорбция — канды түрлі көмір сорбенттерінен өткізу тәсілі. Рев-
матоидтық артриттің ауыр барысында (буын-висцсральдік түрлерінде)
гемосорбцияның (2-3 күпде бір) 5-6 сеансы жүргізіледі. Гемосорбция
арқылы организм улы заттардан тазартылады, иммундык жүйенің фун-
кциясы шамалы болса да дүрысталады. Бір ем курсынан ксйін
висцсральдік зақымданулар, буын қабьшу бслгілері азаяды және глю-
кокортикоидтардың дозасын 2-3 ссе азайтуға мүмкіндік болады, өйткені
рсцснторлардың бұған дсгсн ссзімталдығы жоғарылайды.
Бір курстан кейінгі ремиссия 2-3 айға созылады. Гемосорбцияның
орнына энтсросорбцияны қолдануға болады: энпіеродез 5 г күнінс 3
рет немесе озге энтеросорбенттсрді - 1-2 ас қасықган күніне 3 рет,
тамактанған-нан 2 сағат кейін. 2 апта көлемінде.
50
Плазмаферез — қанныңтглазмасын алып тастап, жасушасын қайта-
рып және алынған плазманың орнын альбумин ерітіндісімен, лонор-
лық плазмамен, кан алмастыру сұйықгығымен толтыру тәсілі.
Алынған плазмамен бірге антиденелер, қабыну медиаторлары алы-
нып тасталады. Бір ем курсы 10-15 процедурадан тұрады. Адамның жағ-
дайы 7-10 күннен кейін жақсара бастайды. ЕмнІң әсері 4 ай сақгалады.
Плазмаферез висцерит болғанда базистік еммен катар жүргізілуі тиіс.
Каскадтык плазмафильтрация — арнайы сүзгіш арқьілы айырған
плазманы екі фракцияға бөлу тәсілі. АльбуминІ бар фракцияны
эритроциттерімен бірге наукаска кайтарып кұяды, ал аутоантиденелері
бар екінші фракцияны алып тастайды. Қанда аутоантиденелердің, кабы-
ну медиаторларының концентрациясы азаяды, бірак белоктын деңгейі
сақгалады, сондықган алынған плазманың орнын бөтен белокпен то-
лықгыру кажетсіз.
Криоферез. Плазмаферезбен алынған плазманы гепарин қосып сал-
қындатады. Плазма мұздағанда криоглобулиндер, фибриноген, им-
мундықкомплекстер, комплемент жүйесінің компоненттері шөгіп, тұна-
ды. Тұнбасынан, яғни криогендік белоктардан тазартылған плазма то-
ңазытылған күйде сақталып, келесі плазмаферез сеансында науқасқд
қайтарылады. Осылайша криоферездің 5-6 сеанстары жүргізіледі. Бұл
емде бөтен белокты қолдану қажетсіз. Көрсетпесі: ревматоидтық
артриттің агрессиялық, тез өрістейтін барысы, глюкокортикоидтарға
тәуелділік.
Иммундык стимуляторлар. Ревматоидтық артритгің емінде иммун-
дык стимуляторлардың маңызы толық анықгалмаған. Кейде тимус
дәрмектері, левамизол базистік еммен катар, оның иммундыпатологи-
ялық әсерін жұмсарту мақсатымен қолданылуы мүмкін.
Канды тамыр ішінен лазермен сәулелеу. Әсер ету механизмі:
1)	иммундымодуляциялық әсер етуі;
2)	қанда циркуляциялық иммундық комплекстерді азайтуы;
3)	микроциркуляцияны жақсартуы;
4)	анальгезиялық әсері.
Ем курсы күн сайын немесе күн ара жасалатын 6-10 пронедурадан
тұрады.
Гипербариялык оксигенация. Бұл емді васкулиті айқын науқастарға
қолданады. Гипербариялык оксигенация иммундымодуляциялық әсер
етеді және мұны жасағанда микроциркуляция дұрысталады,
дәрмектердін әсері күшейеді. Ем курсы 8-12 процедурадан тұрады,
1,5-1,8 атм. қысыммен жүргізіледі.
Дәрмектерді буын ішіне енгізу және жергілікті ем.
Бүл емнін артықшылығы:
1)	емнің патологиялық ошаққа тікелей әсер етуі;
2)	жалпы әсерлі дәрмектерді үнемдеуге мүмкіндік беруі;
3)	дәрмектер жағымдылығынын жақсаруы;
4} дәрмектердің жанама және бір-бірімен әрекеттесуінен болатын
зиянды әсерлерін төмендетуі.
ДәрІні буын куысына енгізу. Глюкокортикоидтарды буын ішіне енгізу.
Көрсетпелері:
—	ревматоидтық артриттің моно-, олигоартриттік түрі (1-3 буын-
Дардың зақымдануымен шектелген);
51
' өзге дәрмектерден буындарда оң динамикакың болмауы;
-	контрактураның дами бастауы;
—	ортопедиялык шаралардан кейін ауырсынуды тез басып, реаби-
литацияны тездету мақсаты.
Буынға салу үшін гидрокортизонның суспензиясы. кеналог. дек-
сон, метинрсд, депо-медрол, трикорт, флостерон, дипрофос қолданы-
лады.
Гидрокортизон — 7 күнде бір рет салынады, Ірі буындарға бір инъ-
екциясына 50-125 мг, орта буындарға - 25-50 мг, ұсак буындарға -
5-10 мг енгізеді. Ем курсыңда бір буынға 3-5 инъекция жасалынады.
Кеиалог — бір буынға 10-20 мг, кейде 40 мг 2-8 аптада бір рет
салынады. Бұл - .буын ішіне енгізетін глюкокортикоидтардың ара-
сындағы эталон. Метипред — ірі буындарға 40 мг, дексон — 8 мг.
трикорт — 10-40 мг салынады. Депо-медрол — метилпреднизолон аце-
татының суспензиясы, әсері ұзақ. ІрІ буындарға 20-80 мг. орта буын-
дарға 10-40 мг, ұсақ буындарға 4-10 мг бір рет салынады.
Флостерон — тізе, тілерсек, иық буындарына 1 мл; шынтак, білезік
буындарына — 0,5 мл, алакан-фалангалық, фалангааралық буындарға
0,25 мл салынады. Әсері келесі күні білініп, 17 күн сақталады.
Глюкокортикоидтың бір өзі әсер етпесе, оны циклофосфанмен косып
салуға да болады. Циклофосфанның бір салынатын дозасы ірі буынға
— 200 мг, орта буынға - 100 мг, ұсақ буынға — 50 мг.
ДәрмектІ буынға салар алдыңца, оның емдік әсерін күшейту үшін,
алдымен буыііды стерильді физиологиялық ерітіңцімен, су тазарған-
ша шайып алады. Буыиды кұрғатпай “майлау’’ мақсатымеи оның Ішіне
5 мл гемодез салынады.
Сонымен бірге буын ішіне салуға гидрикортизонның липосомаға
енгізілген түрі де қолданылуда. Липосомаға енгізілген гидрокортизон-
ныц емдік әсерінін куаты мен ұзақгығы кеналогтын әсерінен артық.
Гидрокортизоннын липосомалык түрі буынға бір рет 0,5-1 мл салынады.
Глюкокортикоидтарды буынға салу шеміршекке катаболизмдік әсер етеді
және асептикалык некрозды, инфекциялық артритгі дамыту мүмкіндігінен
қауіпті. Сондықтан оның қарсы көрсетпелерін ескерген жөн.
Гиококортикоидтарды буынға салудыи карсы көрсетпелері:
•	буыңца немесе онын маныңда инфекция ошағының болуы;
•	буыннын ауыр деформациясы.
Дәрілік синовэктомия. Бұл - операциясыз, буын ішіне химиялык
немесе радиоизотоптық зат салып, кдбынған синовий кабығын жоя-
ТЫН ӘДІС.
Көрсетпесі: әдеттегі емге берілмейтін ірі буынның созылмалы
синовииті. Буынды пункциялап, сұйықтығын сорып алған сон 2%
лидокаинның 10 мл салады, содан кейін осмий қышқылының 1%
ерітіндісінін 10 мл және 40 мг кеналог немесе метипред салынады.
Емнің әсері 6-12 айға созылады.
Жанама әсерлері: буынның қатты ауыруы, шеміршектің закымдану
мүмкіндігі, ине тыққан жолдын жыланкөзге айналуы. Радиоактивті
синовэктомия (буын Ішіне радиоактивті итгрийді салу) радиациялык
аскыну беретіндіктен, кең қолданылмайды.
Өзгс дәрілерді буын ішіне салып емдеу:
•	контрикал 20 000 Б немесе трасилол 40 000 Б (лизосомалык
ферменттсрдің өздерін жәие олардың бөлінуін бөгеп, синовитті баса-
ды); бұл ем синовий сүйықтығында гиалуроиндаза белсепділігі жоға-
ры болғанда көрсетіледі;
•	циклофосфап 100-200 мг, буынның түріне карай (аптасына 1 реі,
курсы — 3-5 инъекция); ем синовий сұйықгығында РФ және раго-
циттер коп болғанда тиімді әсер етеді;
•	алтын тұздары (50 мг аптасына 1 рет);
•	димексид 20% - 5 мл (кдбыну мен ауырсынуды басады);
•	соматостатин (гипоталамустың гормоны, соматотропипиін болінуін
тежейді) — 750 мкг 2 аптада 1 рет, 6 инъекция, кабыпуға қарсы,
анальгезиялык әсер етсді.
Аталған дәрмектер гидрокортизонмен, ал биік активтілікге кеналог
немесе метипредпен бірге салынуы тиіс.
Буынныц сыртынан жүргізілетін жергілікті ем.
7. Май аппликациясы. Құрамында СК,КД бар индометации. бута-
дион, вольтарен майлары, гель түріндегі нимесулид немесе ауырсы-
нуды басатын финалгон т.б.
2.	Димексидті колдану. Артриттің жергілікті емІңде димексидті (ди-
метилсульфоксид ДМСО) колдану бүл кездегі үлкен жетістік.
Димексидтің басты қасиеті — сау теріиің бетінен тереңге сінғіштігі.
Тсрі бетіне койылған аппликациясынын өзіңде лимексид буын куысын-
да, буын кабының тіндерінде, бұлшықетте табылады. Сонымен катар.
димексид сау теріден озімен бірге терендікке түрлі дәрілерді (әсіресе
томен молекулалы) ілестіріп әкетеді. Мәселеи, ілеспслі дәрі де ДМСО-
иен бірге буын қуысына енеді.
Димексид кабыну простагландиндерінің түзілуін, фагоцитозды те-
жеу аркылы қабынуды едәуір басады. Өзге дәрмектердін қабынуға
қарсы әсерін күшейтедІ және фиброздың дамуын тоқтатады. Осыған
байланысты димексидті контрактураны емдеу үшіп де қолдапады,
Аппликацияға димексидтің 30-50% ерітіндісін (қайнатылған суга
косып) пайдаланады. ЕрІтіндіге малынған салфеткаиы. сәл сығып,
буынға жапсырады, бетін полиэтилендік пленкамен қаптап, жылы орап
тастайды. Басында аппликация уақыты 10-15 минут, кейін ұзартып
20-30-120 минутқа дейін жеткізеді. Димексидтің әсерін күшейту үшін
ерітіндісінін 1 мл-не 25 мг анальгин, 250 Б гепарин немесе 0,75 мг
гидрокортизон қосады.
Сонымен бірге, димексид-буталиоңдык, димексид-иңдометациндік,
димексид-вольтареңдік аппликацияларды жасауға болады. Ол үшін ал-
дымен атап өткен майдын (бутадион, индометацин т.б.) біреуімен бу-
ынды жұқалап майлап, бетіне димексидтің 30-50% ерітіпдісіне малын-
ған салфетканы жапсырып, жоғарыда көрсетілгеңдей, орап тастайды.
Аппликация жасау сұйықгығының қүрамы баскаша болуы да мү.мкін.
Мәселен. И.И.Жаденов (1988) мынадай әдісті үсынады:
•	циклофосфан — 200 мг;
•	гидрокортизон ~ 125 мг;
•	30-50% димексид ерітіндісі — 30-50 мл. Осы ерітіндімен компре-
стер ен кушті кабынған буындардыц бетіне күн сайын 2 сағаттан 10
күн салынады.
53
Димексидті қолданудың қарсы көрсетпедері:
•	бауыр, бүйрек функциясының бұзылыстары;
•	катаракта;
•	жүктілік;
•	димексидтің жақпауы.
Физиотерапия. Ревматоидтық артриттің емінде физиотерапияға көп
мән берілуі тиіс. Ен жиі қолданатын әдістер: парафиннің, бишофиттің
аппликациялары, түрлі дәрмектерді буынға фонофорез немесе элект-
рофорез әдісімен енгізу т.б.
Емдік дене шыныктыру және массаж. Бұл емді кеселдің өткір
белгілері басылғаннан кейін бастайды. Негізгі мақсаттары:
1)	зақымданған буын маңындағы бұлшықеттердің куатын арттыру;
2)	буын қабының, буын маңы тіндерінің бүрісуіне, тартылуына
жол бермеу;
3)	жаттығулар көмегімен буындардың деформациясына жол бер-
меу, шинаны, лонгетаңы пайдалануды үйрету.
Бұл емнін басты ережесі — буындарды үнемі қимылдату. Ревмато-
идтық артритте кнмылсыз қалу өліммен теңестіріледі. Сондықтан дене
жаттығуларымен бірге күніне 3-4 рет 15-45 минут шамасында, әсіресе
қол ұшынын буындарын қимылдататын жұмыс жасау қажет (току,
қол машинасымен іс тігу, т.б.).
Буыңдардың Ш дәрежелі функциялық бұзылысында ңаукасты өзін-
өзі күтуге үйрету қажет (жуынуға, тарануға, ыдысты қолдануға т.б.).
Буындардың бүгілген, қисайған күйінде “қатып” қдлмауы үшін
ортопедиялық ем жүргізіледі, мысалы алмалы-салмалы шиналарды,
лонгеталарды қолданады. Шиналар немесе лонгеталар түнде және
күндіз, жүмыспен айналыспайтын уақытта салынады. Бұл ем үзілмелі
иммобилизация аталады. Сонымен бірге, ңауқастар бас жағы аласа,
қатты төсекте жатуы тиіс. Отырып жұмыс жасайтын адамдар жиі-жиі
тұрып, буындарын жазып жүруі керек.
Санаторлык-курорттык ем. Бұл ем ревматоидтық артриттің буын-
дық түрінде, активтілігі минимальді немесе активті емес кезінде ғана
жүргізіледі. Буындары аса қатаң зақымданбаған науқастарды родон-
дық суы бар курорттарға — Арасан Кдпалға, Алма-Арасанға, ал проли-
ферациялық процесі басым, деформация мен контрактуралар қалып-
таскдн науқастарды балшығы бар курорттарға жолдайды — Жаңақорғ-
анға, “Атырау”, “Мойылды” т.б. санаторийлерге. Санаторлық-курор-
ттық емді висцерит немесе псевдосептикалық синдром болғанда қол-
данбайды.
Хирургиялык, ем. Оның түрлері:
•	бұзылған буынды протезге ауыстыру; бұл ем ірі буындардын
(тізенің, ұршықтың) жарамсыздығында қолданылады;
•	ұсақ буындарға (қол ұшының, аяқ басының, білезіктің) синовэк-
томия, артродез және артропластика жасалады. Иммундык кдбыну-
дын көзін алып тастау мақсатымен моноолигоартритте синовэктомия
ертелеу жасалынуы тиіс.
54
Анкилоздаушы спондилоартрит
(Штрюмпель-Мари-Бехтерев ауруы)
Анкилоздаушы спондилоартрит (АС) - омыртка бағанасының бу-
ындарын (омырткааралык, кабырға-омыртқдлық, сегізкөз-мыкдіндық)
басым зақымдап, анкилозына алып келетін буындардын жүйелі со-
зылмалы кабыну ауруы.
Аурудыц атауы грек тілі сөздерінін түбірлерінен қүрастырылған:
апкуіоз - иілген, апкуіозіз — буындык беттердің бітісуі, зропбііоз —
омыртка
Анкилоздаушы спондилоаргриттің алғашқы сүреттемесін XVII ғасыр-
да жасаған ирлаңдық дәрігер Бернар 0‘Коннор. Ол зираттың басында
сегізкөз бен мықын сүйектері, 15 омырткдсы бір-бірімен және кабыр-
ғалармен бітісіп тұтасталған адам қанкасына тап болады.
Бүл ауруда омырткааралық буындардың анкилозы, синдесмофит-
тер және омыртқа бағанасы сіңірлерінін кальцинозы пайда болады,
сондықган омыртка бағанасының қозғалысы күрт шектеледі. Омыртқ-
алық буындармен қатар шеттік буындар және кейбір ағзалар, мәселен
жүрек, бүйрек, көз зақымдануы мүмкін.
Анкилоздаушы спондилоартрит — серонегативті, яғни РФ жоқ,
артриттердің тобына жатады. Оның кездесу жиілігі 0,2%, ер кісілерде
3-4 есе жиі байқалады. Ауру көбіне жас шақта (15-30 жас аралығында)
басталады, ал 50 жастан кейін басталуы өте сирек.
Анкилоздаушы спондилоартритпен көбіне НЬА жүйесінің В27
антигендері бар адамдар сырқаттанады, сондықган НБА В27 антигенімен
бірлескен ауру саналады.
Этиологиясы. Даму себептері белгісіз. Анкилоздаушы спондилоар-
трит ген ерекшелігінен болуы мүмкін, өйткенІ наукастардың көбінде
НЬА В27 антигені анықталады, ал сау популяцияда оның саны 7%-дан
аспайды.
Патогенезі. Анкилоздаушы спондилоартриттің даму механизмі толық
анықгалмаған. Басты патогенездік ерешелігі — бұл аурудың тұқым
куалауға бейімділігі. Түқымға таралудың басты маркері — науқастар-
дың 90-95% НЬА В27 антигеннің табылуы.
Анкилоздаушы споңцилоартрит дамуындағы НЬА В27 антигеннің
ролі туралы бірнеше болжамдар айтылуда.
1	. Рецепторлық теория бойынша НБА В,7 антиген, рецептор тәрізді
артритогенді микробтардың антигендерімен байланысады. НЬА
В,7+микробтық антиген комплексі, НЬА В27 антигенге ие жасушалар
мен тінді зақымдайтын, цитотоксикалық лимфоциттердің түзілуіне
септігін тигізеді-міс.
Бұл саладағы болжамдарға қарағанда анкилоздаушы спондилоар-
тритгің этиологиялық факторы КІеЬзІеІІа рпеитопіе болуы мүмкін,
өйткені науқастардың көбінде КІеЬзіеІІа рпешпопіе липополисахарид-
теріне антиденелер биік титрде аныкгалады. Қорытылуға аса төзімді
келетін клебсиелланын липополисахаридтері фагоциттердің Ішінде
бұзылмаған күйінде ұзак сақталады, сондықтан осыған қарсы
антиденелердің түзілуіне септігін тигізеді.
55
2	.Бактериялык немесе өзге зақымдағыш антиген НЬА жүйесінің
белгілі бір молекуласымен байланысып НЬА В,7 антигенге ұқсас кдси-
еттерге иеленеді (молекулалық мимикрия теориясы). Мүндай кұры-
лымдар цитотоксикалық Т-лимфоциттермен НЬА В,7 антигені ретінде
танылып, осыған карсы аутоиммундык реакцияны туғызады немесе
ауруды дамытатын пептидке карсы иммундық реакцияны тежейді (им-
мундық толеранттылық феномені).
З	.НЬА В27 айырша безінде кейбір микробтык антигендердің әсеріне
артритогендік жауап қайтаратын спецификалык СВ8-Т лимфоциттердің
түзілуіне септігін тигізуі.
4	.НЬА В,_ антиген, анкилоздаушы спондилоартриттің дамуына
бейімдейтін (НЬАВ27 мен тіркелген) геннің маркері ғана болуы мумкін.
Анкилоздаушы спондилоартриттің басты патоморфологиялық
ерекшеліктері — сүйектердің сіңір, буын қабы, жалғаманың бекитін
жерлерінің және омырткааралық дисктердің фиброздықбөлігінің қабы-
нуы, яғни энтезопатиянын дамуы.
Энтезис - сіңірлердің, буын қабының, жалғамалардың сүйекке
бекитін жері. Энтезопатия сегізкөз-мықын буынында, омыртқаара-
лык дисктердің байламдық аппаратында, төстің тұтқасы мен денесінің
косылысыңца, касаға симфизінде және жалғамалардың омыртқалар-
дың қылқанды өсіндісіне, мықын сұйегінің қылқандарына, ортан
жіліктің ұршығына, тізе тобығына, бұғанаға, өкше сүйгіне бекіген
жерлерінде дамиды. Өкше сүйгіне жалғамалардың бекіген жерлерінің
қабынуы Ахилл тендинитінің немесе табан фасциитінін көрінісін береді.
Сонымен қатар ірі синовиялық буындардын буын қабы және
буынішілік жалғамалардын бекіген жерлерінін қабынуы тән.
Зақымданған буындар алдымен лимфоциттермен, макрофагтармен
инфильтрацияланады, содан кейін фиброздық процесс тез дамып
өрістейді. Кальцийдің жиналуынан фиброздық тін біртіндеп каль-
цийленеді және оссификацияланады, осыдан буындардын фиброздық
және сүйектік анкилозы қалыптасады, омыртқа жалғамалары қатайып
сүиекке айналады. Жалғамалардың сүйекке айналуы - бұл аурудын
басты патоморфологиялық ерекшелігІ. Анкилоздаушы спондилоарт-
ритке ен алдымен канқаның осьтік құрылымдарынын зақымдануы
тән: омыртқа бағанасының. сегізкөз-мықын қосындысының.
Шеттік буындардың зақымдануы бұл ауруда сиректеу байқалады.
Дисктердің сыртқы қабатының оссификациясынан омыртқдлардың
арасыңца көпірлер — сиңцесмофиттер түзіледі, осыдан омыргқа баға-
насы бамбук таяғына ұқсайды. Жалғамдық аппараттың сүйектелуімен
бірге омыртка денелерінде остеопороз процесі туындайды. Омыртка-
лардың бір бірімен бітісуінен, остеопороздың қосылуынан мыкты-
лығы жойылған омыртка бағанасы болмашы жарақаттан сынуы мүмкін.
Шеттік буындардан көбіне зақымданатын “түбірлік" буындар: ұршык
және иық буындары. Төс-бұғана, шықшыт буыңдары, қасаға симфизі
сирек зақымданады.
Клиникалык, көрінісі. Ауру көбіне жас шақта басталады және ер
кісілерде 3 есе жиі пайда болады. Оның 40 асқан шақта басталуы
сирек кездеседі. Анкилоздаушы слоңдилоартриттін көрінісі омыртқа
56
бағанасының зақымданған аймағына тәуслді. Процесс көбіне сакрои-
леиттен басталып, кейін біртіндеп төменнен жоғары карай омыртқа
бел, кеуде, мойын аймағына тараладьг.
Ауру біртіндегг баяу басталады. Алғашкы кезде сегізкөз-бел аймағы-
ның ауырсынуы мен сіресуІ пайда болады. Ауьтрсыну үнемі мазалайды
және түннін жартысы ауа, таңға карай күшейеді. Бастапкьі кездерде
ауырғандық пен сіресу денені біраз қимылдатып, жеңіл жаттығуларды
жасағаннан немесе ыстык душтан кейін уақытша басылады,
Ауырсынуды басу үшін науқастар кейде түнгі үйқысынан оянып, ,
тұрып жүруге мәжбүр болады. СегІзкөз-мықын буындары зақымдан-
ғанда бөксенің біресе оң, біресе сол жартысы ауырады және ауырсыну
бөксенің жүлгесіне, санның артқы бетіне беріледі. Радикулитке кара-
ғанда белдің ауыруы тынықаннан басылмайды, түннің жартысы ауа
күшееді және қимылдағаннан кейін жеңілденеді.
Омыртка-қабырғалық буындар қабынуының алғашқы кездердегі
көрінісі қабырғааралык невралгия немесе қабырғааралық миозитке
ұқсайды, ауырсыну терең дем алуға, денені еркін қозғауға мүмкіндік
бермейді және жөтелгенде, түшкіргеңде күшейеді. Екі жағынан қысқ-
анда кеуде торы қатты ауырсынады. Аурудың ертелеу сатысында жүріс-
тұрыс оншалықты өзгермейді. Буын синдромымен бірге анкилоздау-
шы спондилоартриттін жаңа басталған шағында наукдстардың 25-30%-
да ирит немесе иридоциклиттің көрінісіне тән шағымдар болады.
Наукасты тексергенде, әсіресе еңкейтгенде айқын көрінетін, арка
тік бұлшыкеттерІнің “садақ жебесі” тәрізді ширығуы, белдік лордоз-
дың жазылып тегістелуі назар аудартады.
Энтезопатияның болу-болмауын нақты анықтау үшін фиброздық
құрылымдардың сүйекке бекіген нүктелерін басып тексереді. Энтезо-
патия болғанда мыкын сүйек қырларының, ортан жілік ұршығының
қылкандықөсінділерінін, төс-қабырғалыкбуындардың, шонданай сүйек
төмпегінің түстарында ауырсыну сезінеді. Бурсит болса зақымданған
буын сәл ісінеді.
Диагнозды қою үшін сакроилеиттін болуы маңьгзды. Ол үшін ар-
найы зерттеу сынамаларын жасайды:
•	Макаров белгісі — алакайның қырымен кдққанда сегізкөздің ауыр-
сынуы;
•	Кушелевскийдін I белгісі — шалкасынан жатқан наукастың мы-
қын сүйегінің алдыңғы жоғарғы кырын екі жактан күштеп басканда
сегізкөз-мықын буындарының ауырсынуы;
•	Кушелевскийдін II белгісі — науқасты бір бүйіріне жатқызып,
мықын сүйектің кднатын күшпен басқанда сегізкөз-мықын буыны-
ның ауырсынуы;
•	Кушелевскийдің III белгісі — шалкасынан жаткан науқастың бір
аяғының басын екінші аяғының тізесіне койғызып, бұгілген аяқгын
тізесін және карама-карсы жақтағы мықын сүйегінің алдынғы қырын
бір мезгілде басу. Содан кейін екінші аяғын осылайша бүккізіп, осы
әдіспен екінші сегізкөз-мықын буынын тексереді. Сакроилеит болса,
баскдн кезде ауырсыну пайда болады.
Омыртка бағанасының бел аймағының козғалысын бағалау үшін
Томайердің және Шобердің белгілерін тексереді.
57
Аурудың кеш сатысына омыртка бағанасы радикулоалгия тәрізді
үнемі ауырады. “Түбірлік” буындардан жиілеу зақымданатыны -
ұршық буындары. Зақымданған буындар ауырады, қозғалысы
шектеледі. Наукастардың 10-15%-да шеттік буындар да зақымданады,
көбіне қдбынатын аяқтың ірі және орта буындары.
Наукастын жұмысқд жарамдылығы төмендейді, денесін иіп-жазуға
немесе бұруға шамасы келмейді, мәселен басын бұрса — бүкіл денесімен
бұрылады. ДерттІң кештеу сатысында омыртқа бағанасы деформация-
ланыщ бір күйде “катып” кдлады. Көбіне кеуде кифозы мен мойын-
нын лордозы ұлғаяды, ал белдің лордозы жойылады. Осыдан дене
кдлпы “садақа сүраушыға” ұқсайды және жүріс те өзгереді. Кейде
омыртка бағанасының физиологиялық иілістерінің жазылып жойы-
луынан, арқа тік күйінде “тақтай тәрізді” қатып қдлады.
Кеуденің тыныстық экскурсиясы шектеледі, арқаның тік
бұлшықеттері атрофияланады. Кеуденің тыныстық қозғалысы шек-
телген жағдайда ентікпе қосылады, мұндай науқастар диафрагмамен
дем алады. Тыныс шамасыздығы жүре бара созылмалы өкпетекті жүрек-
ке әкеледі.
Анкилоздаушы спондилоартрит висцеральдік зақымданулармен жүруі
мүмкін. Буындармен бірге бұл ауруда аортит, аорта қақпағының ша-
масыздығы, миокардит, перикардит, өкпе ұшы сегменттерінің фибро-
зы дамуы ықтимал. Бүйрек сирек зақымданады, 5% — бүйрек амило-
идозы немесе І§А-ңефропатия дамиды.
Крсымиш зерттеу мөліметтрі:
1)	қанның жалпы анализінде: гипохромдық анемия, ЭТЖ-ның
бигктеуі;
2)	қанның биохимиялық анализінде бейспецификалық кабынудың
белгілері: СРБ пайда болуы, ДФА сынамасының, фибриноген
мөлшерінің биіктеуі және а2-, ^-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы;
3)	РФ-дың болмауы;
4)	наукастардың 81-97%-да НЕА В;7 антиген анықгалуы;
5)	сегізкөз-мықың буындарының технеций пирофосфатымен сцин-
тиграфиясыңда, жаңа басталған сакроилеиттің өзінде-ақ, изотоптың
буынға көптеп жиналуы;
6)	рентгендік зерттеу,
Анкилоздаушы спондилоартритті анықгауда ең маңыздысы * бу-
ындардың рентгенографиясы.
Анкилоздауиіы спондилоартриттің рентгендік белгілері:
1.	Анкилоздаушы спондилоартриттің ең ерте және маңызды белгісі
— қос жақгы сакроилеит. Басында буынның біреуі, ал бірнеше айдан
кейін екіншісі зақымданады. Сакроилеиттін алғашқы белгісі — буын
түзетін сүйек шеттерінің анықгығынын жойылуы, осыдан буын жігінің
сәл кеңіген боп көрінуі. Кейіндеу сүйек шеттерінің эрозиялық бұзы-
лысынан буынның беттері кетікгенеді, буынның жігі тарылады. Осы
өзгерістермен кдтар периартикулярлық склероз, ал кейін — анкилоз
бен буынның облитерациясы қалыптасады.
2.	Алдынғы спондилит — омыртқалардың алдыңғы бетінің жоғары
және төменгі шеттерінің деструкциялық бұзылыстары. Қалыптыда
жанынан түсірген суреттерде омыртқалар денесінін ортасы ойыстау
58
келеді. Бүл ауруда омыртқк шеттерінің деструкциясынан, қалыпты
пішін жойылып, квадратка ұксайды (“жонылған немесе квадрат тәрізді
омырткдлар” белгісі).
3.	Өзге буындар закымдануының рентгендік белгілері: қасаға
симфизінің, төс-кабырғалық, төс-бұғаналық буындардың анкилозы,
өкше сұйегінің эрозиясы, шонданай сүйегі төмпегінің периостальдік
сүйектік өскеншектері.
4.	Энтезопатия болғанда, өкше сүйегіне өкше сіңірінің және табан
апоневрозының бекіген жерінде, сүйектің ошақгы деструкциясы анық-
талады.
5.	Омыртқааралық дисктердің фиброз-
дык сақинасының сүекке айналуынан омыр-
ткдлардың арасында сүйектік жалғаулар —
синдесмофиттер пайда болады. Бұлар, ең
алдымен омыртқа бағанасының кеуделік
және бел бөлігінің көршілес омыртқдлары-
нын бүйір бетінде түзіледі.
Синдесмофиттер омыртқа бағанасынын
бүкіл бойына таралғанда, омырткдлардың
пішіні бөшке тәрізденеді, омыртка бағанасы
буылтықтанып, бамбук таяғына ұқсайды.
“Бамбук таяғы” аңкилоздаушы спондилоар-
триттің классикалық белгісі (5-сурет).
5-сурет.
Бехтерев ауруында
омыртка жотасының бамбук тәрізденуі,
сегізкөз-мыкын крсындысының анкилозы.
I. Шеттік буындар өзгерістерінің көрінісі ревматоидтық артритке
ұқсайды, бірақ оған карағанда эрозиялық бұзылыстар аздау болады.
Жіктемесі (В.И. Чепоіі, 1978 ж.)
Клиникалык түряері:
1)	орталык ~ омыртқа жотасының дара зақымдануы;
2)	ризомиелиялык ~ омыртқа жотасымен бірге “түбірлік” (иық,
ұршық) буындардың зақымдануы;
3)	іиеттік — омыртка жотасымен бірге шеттік (тізе, тілерсек) бу-
ындардың зақымдануы;
4)	скандинавиялык ~ омыртка бағанасымен бірге, ревматоитық ар-
тритке ұқсас, ұсақ буындардың (қол үшының) зақымдануы;
5)	висцеральдік—аталғаң түрлердің біреуінде висцеральдік ағзалар-
дың қосарлана зақымдануы (жүректің, аортаның, бүйректің, көздің, т.б.).
Барысы:
1.	Баяу өрістейтін.
2.	Өршу кезендерімен баяу өрістейтін.
3.	Тез өрістейтін (аз уақьітта толык анкилозға әкелетін).
Сатылары:
/. Бастапкы немесе ерте. Бел аймағының немесе зақымға ұшыра-
ған буындардың ауыруынан кимыл-козғалыс шекгеледі.
59
Рентгендік өзгсрістер болмауы мүмкін немесе сегізкөз-мықын бу-
ындар бетінің кетіктенуі, сүйек шеттерінің айкын көрінбеуі, буын
жігінің кеңуі немесе тарылуы және субхондралық остеосклероз, осте-
опороз ошактары анықгалады,
II. Орташа деңгейдегі закымдану сатысы. Қабынудан және кон-
трактурадан омыртқа бағанасы немесе шеттік буындардың қозғалысы
біршама шектеледі. Сегізкөз-мықын буынының жігі тарылады немесе
анкилозға айнала бастайды; омырткааралык буындардың да жігі тары-
лады және омырткалар нағыз буындарының анкилозына тән белгілер
болады,
III. Кеш сатысы. Анкилоздан омыртқа бағанасы мен ірі буындар-
дың козғалысы едәуір шектеледі. Сегізкөз-мыкьін, омыртқааралык,
қабырға-омыртқалык буындардын сүйектік анкилозы, жалғамалык
құрылымдарының оссификациясы дамиды.
Лктивтілік дәрежелері;
I дәреже — минимальді. Омыртқа бағанасы, қол-аяқ буындары көбіне
кимыл кезінде ғана ауырады, таңертеңгілікте омыртка бағанасы шама-
лы сіреседі, ЭТЖ 20 мм/сағ, ДФА 0,22 Б дейін биіктеуі, СРП (+),
II дәреже — орташа. Омыртка бағанасы және зақымданған буын-
дар үнемі ауырып мазалайды, омыртка бағанасының ертенгілікте едәұір
сіреседі, ЭТЖ 20-40 мм/сағ. ДФА - 0,23—0,26 Б. СРП (++),
III дәреже — аіікын. Омыртқа бағанасы мен буындар қатты әрі
үнемі ауырады, Шеттік буындар закымданғанда дененің қызуы
субфебрильді деңгейге көтеріледі, буындар қызарып ісінеді; ЭТЖ -
40-50 мм/сағ, ДФА — 0,26 Б артық, СРП (+++), фибриноген 6,5 г/л
жоғары.
Функция шамасыздығының дәрежелері;
I	- омыртқа бағанасының физиологиялық иілістерінің өзгеруі,
омыртка бағанасынын және буындар қозғалысынын шектелуі;
II	— омыртқа бағанасынын және буындар қозғалысының едәуір
шектелуі, науқастың мамандығын өзгертуге мәжбүрлігі;
III	— жұмысқа жарамдылыктың жойылуына әкелетін омыртқа баға-
насынын барлық бөліктерінің және үршық буындарының анкилозы,
Диагностикасы. Жас шақтағы ер кісінін омыртқа бағанасыныи
ауыруы мен сіресуі, сакроилеитке тән белгілер болғанда әрдайым ан-
килоздаушы спондилоартриттен күдіктену кажет. Көріністе табылған
белгілерді тиімді пайдалану мақсатымен анкилоздаушы
спондилоартриттің диагностикалық критерийлерін қолдануға болады
(11-кесте),
Емі. ЕмнІн негізгі мақсаты— ауыруды женілдету, кдбынуды кайта-
ру. омыртқа бағанасынын пішіні мен функциясын, мүмкіндігінше,
сактап қалу. Емнін басты дәрмегі — СҚКД, әсіресе бутадион және
индометапин. Алғашқы 2 апта бутадионды немесе реопиринді 1 таб
күніне 4 рет береді, ауырудың қатан түрінде пирабутолды (реопиринді)
5 мл бұлшыкетке салады. Ревматоидтык артритке карағанда бүл дәр-
мектер ауырсынуды тез басалы, сондыктан СҚКД-дің анкилоздаушы
спондилоартриттегі емдік әсерін диагностика үшін де ескереді. Пира-
залон туындыларынын жанама әсерлерінін ауырлығынан 2 аптадан
кейін науқасты индометацинге немесе вольтаренге көпгіреді (100-150
60
N11 кесте. Анкилоздауіиы снондилоартриттің ерте сатысындаіы
диагностикалың критерийлері (Тан және авторлармен бірге).
Крктерийлер	Үпайлар
Л. Гендік — НБА В27 болуы	1,5
В. Ктникаіык 1. Омыртка бағанасының кдбыну іипті ауырсуы	1
2 Бел ауырсынуының бөксенін жәнс саннын арткы бстіне тарауъі. Лйтылған ауырсынудын спонтанлы немесе сегізкоз-мықын буындарына күш түсіру сынамалар жасаганда пайда болуы.	1
3. Кеудснің спонтанды немесе қысқан кезде ауыруы, немесе тыныстык экскурсинсының азаюы (<2,5 см).	1
4. Шсгтік артрит немесе окшелердің ауыруы 5. Ллдыңғы увеит	1
6. Омыртқа бағанасының мойын жоне кеудс бөліктсрінің уш жазықтықтағы қозгалыс колеміпің шектелуі	1
С. Лабораториялык: ЭТЖ-ныи биіктеуі Жасы 50-ге жетпеген наукастарда ер кісілерде > 15 мм/сағ.; әйелдерде > 25 мм/сағ; Жасы 50-ден аскан наукастарда ер кісілерде > 20 мм/сағ.; әйелдерде > 30 мм/сағ;	1
Э Рснтгеноюгатык Омыртқалык белгілер: синдесмофиттер (бөшке тәрізді омырткалар), квадрат пішінді омыртқалар, өсіндіараралык және қабыргаомыртқалық буындардыи зақымдацуы	1
Ұпайлар суммасының 3,5 артығы бастапқы сатыдағы анкилоздаушы
спондилоартритгің болуын дәлелдейді.
Ескертулер: Омыртка бағанасының кабыну типті ауыруы клиникалык
критерийге жатқызылады, егер келесі 5 белгінің 4-не сай келсе:
1) 40-ка жетпеген жаста пайда болуы; 2) біртіндеп басталуы; 3) ұзақ-
тығы 3 айдан артық созылуы; 4) ертеңгілік сіресумен жүруі; 5) физикалык
жаттығулардан жеңілденуі.
мг/тәуліііне). Емнен он әсер алған соң дозаны 75-50 мг дейін азай-
тып, әдетте, әрі қдрай үзбестен қолданады, Аурудың өршу кезендерінде
СҚКД-дің дозасы кайтадан көбейтіледі.
Бүл дерттің емінде глюкокортикоидтар қджетсіз. Оларды тек ерек-
ше жағдайларда, мәселен, СҚҚЦ-дін әсері қанағаттанарлықсыз болса
немесе буыннан тыс зақымданулар ~ жүйелі васкулит, миокардит,
иридоциклит, ирит болғанда қолданады (преднизолон 10-15-40 мг/
тәулігіне). Дерттің шеттік артриттермен жүретін түрінде глюкокорти-
коилты буын ішіне енгізген тиімділеу, Арка бұлшыкеті тонусынын
биіктеуінен болатын миалгияны басу ұшін миорелаксанттарды колда-
нады (скутамил-С. 0,25 г күніне 2-3 рет).
Ем саласынлағы аса маңыздысы - дене жаттығулары мсн кинезо-
терапия, Ең кемінде 30 минуттан, күніне 3 рет белсенді дене жаттығу-
ларымен айналысу қажет. Ең қолайлысы - бассеинде жүзу немесе
омыртқа бағанасынын созылуыиа, бүлшыкегтің босаңсуына мүмкіндік
беретін жаттығуларды арнайы аспапта асыліан күйде орындау.
Физиотерапиялық шаралардан гидрокоргизонмен фоноферезді, ин-
дуктотермияны, т.б, колданады. Аталған емдерден көмек болмағанда,
61
кейде омыріқа бағанасын рентген сәулесімен (6-7 Гц дозада; сәулелейді.
Активті емес сатыда радондық, күкіртсутегілік ванналарда шомылу,
кыздырылған балшық аппликацияларын жасау тиімді әсер етеді,
Дәнекер тіннің диффузды аурулары
Клемперер 1942 жылы дәнекер тінінің жасушадан тыс кұрылым-
дарының бұзылысымен дамитын ауруларды коллагеноздар тобына
жатқызган.
Бұл топка алғаш енгізілгендер: жүйелі қызыл жегі, жүйелі склеро-
дермия, Кейін коллагеноз тобына дерматомиозит, ревматоидтық арт-
рит, ревматизм, сарысу ауруы жатқызылды.
Тареев Е.М. 1962 жылы осы аурулардың алдынғы төртеуін “нағыз
коллагеноз” атаған, Бірақ, кейіннен бұл ауруларда тек коллагенге емес,
дәнекер тінінін өзге құрылыңцарына да аутоагрессияның болуына көз
жеткен. Осыдан, аурулар мен өлім себептерінің халықаралық
жіктемесінде (ДЦҮ, IX, 1985 ж. каралуында) коллагеноздар дәнекер
тінінің диффузды аурулары (ДТДА) аталған.
ДТДА дәнекер тінінің және оның өсінділерінің жүйелі иммундық
кабынуымен сипатталатын аурулар тобы.
Дәнекер тінінің диффузды ауруларының қатарына кіретін аурулар:
1.	Жүйелі қызыл жегі
а)	идиопатиялық,
б)	дәрмектік жегі синдромы.
2.	Жүйелі склеродермия
а)	идиопатиялық,
б)	жасанды (химиялық немесе дәрмекгік).
3.	Диффузды фасциит,
4.	Дерматомиозит (полимиозит)
а)	идиопатиялық,
б)	паранеопластикалық,
в)	ювенильдік,
5.	Шегрен сиңдромы
а)	біріншілік (Шегрен ауруы),
б)	екіншілік (өзге ревматикалық аурулардың бір белгісі ретінде).
6.	Тоғысу синдромы (оұегіар) — дәнекер тінінің аралас ауруы.
7.	Рецидивтеуші полихондрит.
8.	Антифосфолипидтік синдром (соңғы жылдары енгізілген).
Дәнекер тінінің диффузды ауруларының ортақ белгілері:
1)	иммундық, аутоиммундық механизммен дамуы;
2)	патоморфологиялық өзгерістерінің ұқсастығы — дәнекер тінінін
негізгі затынын бұзылысы, фибриноидтық некрозы, талшықтардын
бұзылысы, васкулит, лимфоциттік, плазмоциттік инфильтрация;
3)	клиникалық көріністің ұқсастығы - меңдеуші барысы; терінің,
сероздык кабыктардың, буыңдардың, жүректің, бүиректің т.б. жүйелі
зақымдануы;
4)	глюкокортикоидтардың, цитостатиктердің, СҚКД, эфференттін
ем шараларының емдік әсер етуі;
5)	моноэтиологиялық фактордың жоктығы,
62
Жүйелі қызыл жегі
Жүйелі қызыл жегі — жасушаларға, әсіресе оның ядролық құры-
лымдарына антиденелердін түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердін
иммундыкомплекстік кабынуына алып келетін дәнекер тіннің, тамыр-
лардың аутоиммундық жүйелі ауруы.
Этиологияеы. Жүйелі қызыл жегінің этиологиясы нақты анықгал-
маған, Осы туралы келесі гипотезалар орын алған:
І.Созыямаяы вирустық инфекция. Бұл гипотезаның басты
дәлелдемесі - жасушаларда вирустардың және кан сарысуында виру-
ска карсы антиденелер табылуы, Жүйелі қьізыл жегімен ауыратын
наукдстармен тығыз катынаста болатын адамдардын - туыстарының,
күтуші медперсоналдың канында вирустық РНК-ға антиденелердің
панда болуы.
2. Ген өзгерістері. Жүйелі қызыл жегімен сыркаттанған науқастар-
да НЬА жүйесінің Ар В8, ОК2, БК, антигендері жиі табылады. Науқ-
астың кдндас туыстарында жүйелі қызыл жегі, дәнекер тінінің өзге
жүйелі аурулары (РА, ЖСД), кейбір иммундық кемістіктер (гипер-
гаммаглобулинемия, антиядролық антиденелер, жалған Вассерман ре-
акциясы) жиі анықгалады.
Жүйелі қызыл жегі, ген кемістігінен болатын ТЧ-ацетилтрансфера-
занын жетіспеушілігінен (дәрмектердің метаболизмін қамтамасыз
ететін) немесе комплемент жүйесінің кейбір компоненттерінің тап-
шылығынан дамиды деген болжамдар бар,
Инсоляция, вакцинация, кейбір дәрмектер, физиотерапия (ульт-
радыбыс), жүктілік, босану, лактация, аборт, мёнструация, суықгау
тәрізді факторлар жүйелі қызыл жегінің дамуына түрткі болады.
Жүйелі қызыл жегі 80-90% бала көтеретін шақтағы (20-30 жас-
тағы) әйелдерде кездеседі. Мұншама жыныс тандауын әйелдердін гор-
мондық статусымен байланыстырады. Болжамщар бойынша, эстроген-
дер жүйелі қызыл жегінің дамуына септігін тигізеді.
Жүйелі қызыл жегінің және жегі сиңдромының кейбір дәрмектер-
ден дамуы байқалған. Жегілік синдромщы дамыту мүмкіндігінен кауіпті
дәрмектер: новокаинамид, дифенин, фенобарбитал, тубазид, ПА.СК,
тетрациклиндер, апрессин, купренил, цитостатиктер, т.б.
77атогеяез/(12-кесте).. Жүйелі қызыл жегі организмнін өз
антигендеріне толеранттылықтын төмендеуінен дамиды. Бұған Т-, В-
лимфоциттердің туа не жүре болған кемістіктері әкелуі мүмкін. Жүйелі
қызыл жегіде Т-хелперлер мен В-лимфоциттердің функииясы жоға-
рылайды, ал Т-супрессорлардың белсенділігі төмендейді. Осыдан яд-
роның, цитоплазманың құрамындағы заттарға антиденелер шексіз
мөлшерде түзіледі. Бұл дертте нативті ДНК-ға, гистонға, нуклеопро-
теидтерге. фосфолипидтерге, плазмалык антигендерге, кан жасушала-
рына, т.б. антиденелер пайда болып, иммундык комплекстер түзіледі.
Иммундық комплекстер түрлі мүшелер (бүйрек, тері, тамыр т.б.) кұры-
лымдарынын базальдік мембранасына шөгіп, иммундық кабынуды
туғызады.
Сонымен, патогенезі бойынша жүйелі кызыл жегі иммун-
дыкомплекстік ауру. Ядроларға антиденелер түзілуінен ядролар бұзыла-
63
ды. Бұл ауруға ядролардың деформациясы ~ карпопикнозы, ыды-
рауы - кариорексисі аса тән ерекшелік. Бұзылған жасуіпалардың яд-
ролары бос жатады. Оны гемотоксилиндік немесе жегі денешіктері
атаған.
N12 кесте. Жүйелі кызыл жегінің патогенезі.
Жүйелі кызыл жегіде антиядролық антиденелердің шамадан тыс
көбеюін тұңғыш тапқан Хайзерик, Ядронын түрлі заттарына - нативті
ДНК-ға, нуклеопротеидтерге, гистонға т.б. түзілген антиденелер “жегі
факторы” немесе “антинуклеарлык фактор”, немесе “Хайзерик факто-
ры” аталады,
Кдбынудың, деструкцияның салдарынан дәнекер тіннен ауто-ан-
тигендер бөлініп шығады. Оларға да карсы антиденелер түзіліп, жаңа
иммундық комплекстер пайда болады. Осылайша бір басталған им-
мундық процесс патологиялык шеңбермен токгаусыз өрістейді.
Жүйелі қызыл жегіде дамитын патоморфологиялық өзгерістер:
1)	жайылма полиоргандык деструкциялык-пролиферациялык вас-
кулит;
2)	дәнекер тінінің жүйелі бұзылыстары;
3)	жегі факторынын әсерінен жасушалык ядролардын бұзылуы (яд-
ролардын
алдымен ісініп, кейін ыдырап. жегі денешіктеріне айналуы). Нейт-
рофилдер жегі денешіктерін айнала қоршап түймедақ феноменін түзеді.
Ақырында коршаудағы лейкоциттің біреуі жегі денешігін жұтады да,
содан кейін қалған лейкопиттер тарап кетеді. Жегі денешігін фагоци-
тоздаған - нейтрофил жегі (ЬЕ) жасушасы аталады.
64
Жүйелі крізыл жегінің клиникалык жіктемесі.
1,	Барысының түрлері:
а)	жедел;
б)	жеделдеу;
в)	созылмалы: рецидивтеушІ полиартрит, дискоидтық жегі синдро-
мы, Рейно синдромы, Верльгоф синдромы, Шегрен синдромы.
2.	Процестің активтілігІнің фазасы және дәрежесі:
а)	активті фаза, активтілігінің дәрежелері:
биік (III);
орташа (II);
минимальді (I);
б)	ремиссиялық фаза.
3.	Зақымданулардың клиникалық-морфологиялық сипаттамалары:
•	терінің: “көбелек” белгісі, капилляриттер, экссудатты эритема,
пурпура, дискоидтық жегі т.б.;
•	буындардың: артралгиялар және полиартриттің жедел, жеделдеу,
созылмалы түрлері;
•	сероздық қабықтардың: полисерозит, плеврит, перикардит (кұрғақ
және жабысқакты), периспленит;
•	жүректің: миокардит, эндокардит, митральді қақпақтың
жетіспеушілігі;
•	өкпенің: жедел немесе созылмалы пневмонит, пневмосклероз;
•	бүйректің: нефротикалық немесе аралас типті люпус-нефрит,
несептік синдром;
•	нерв жүйесінің: менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит.
Клиникалың көрінісі. Жүйелі қызыл жегі ~ токтаусыз мендейтін
аурудың бірі. Әдетте ауру дене қызуының көтерілуінен, буындық син-
дромнан және тері зақымдануынан басталады. Бірақ аурудың дебюті
дара (монооргаңдық) белгіден басталуы мүмкін, мәселен гломеруло-
нефриттен, аутоиммундық тромбоцитопениядан, гемолиздік анемия-
дан, Рейно синдромынан, серозиттен, кейде нерв жүйесінің бұзылы-
сынан (эпилепсия ұстамаларынан т.б.). Содан соң бірнеше ай немесе
жыл өткен соң жүйелі қызыл жегінің басқд белгілері көріие бастайды.
Жайылма сатысында көрінісі полисйндромдыға айналады.
Буын синдромы (люпус-артрит). Буын синдромы синовииттІң да-
муынан болады, ол наукдстардың 90%-да кездеседі. Көбіне қол ұшының
ұсақ буындары, білезік, тілерсек буындары ісініп ауырады. Ер адам-
дарда В-27-теріс сакроилеит дамуы мүмкін. Люпус-артрит ревматизмдік
артритке біршама ұқсайды (көшпелілігі, емнен тез қайтуы және де-
формация кдлдырмауы). Буындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін.
Бірақ ревматоидтық артритке қарағаңда сіресу қатаң емес, ұзақкд со-
зылмайды. Кейде тендинит, тендовагиит дамуынан қол саусактары-
ның иілу контрактурасы байқалады. Бірақ мұндай деформация өте
сирек. Люпус-артрит көбіне бұлшықеттердің, сүйектердің ауырсыну-
ымен қатар жүреді.
ТерІ кілегей жамылгыларының зақымдану синдромы науқастардың
85-90%-да болады. Көбіне “көбелек” белгісімен білінетіні - мұрын,
бет-әлпет доғасының бетінде пішіні көбелек тәрізді дерматит (6-сурет).
65
5
Көбелектің” екі түрін айырады - васкулиттік және эритемалық
бөртпелі түрі. Васкулиттік “көбелек" — тұрақсыз, цианозды, пульса-
цияланған эритема. Күн, жел, салкын тигенде немесе толқығанда эри-
тема күшейеді. ‘'Кобелектің" бөртпелі түрінде беттің терісі ісінеді,
бетіне гиперкератозды эритемалық бөртпелер түседі. Бөртпелер алды-
мен мүрынға түсіп, кейін бет-әлпет доғасына қарай жайылады,
“Кобелектік”эритема мандайға, иекке, кеудеге “декольте" типті
түседі, Көріністегі тағы бір басты белгі
— фотосенсибилизацияға бейімділік (күн
сәулесі тиген аймақгарда жайылма эри-
теманың пайда болуы).
Бұл ауруға капилляриттер дамуы тән.
Оның көрінісі саусақ ұшында, тырнақ
айналасында, алақан мен табанда кыза-
рған ұсақ дақтар және тырнақгың асты-
на “тікен кіру” белгісі түрінде білінеді.
6-сурет. Жүйелі қызыл жегінің клас-
сикалық “көбелек” белгісі
Аса ауыр жағдайларда теріге булла-
лы, түйінді, уртикарлық, геморрагиялық
бөртпелер түседі,
Егерде антифосфолипидтік антиденелер болса, онда қол-аяқгар-
дың, дененің бетінде торлы ливедо пайда болады. Жегінін дискоид-
тық түрінде тері дара, бір өзі зақымданады (7-сурет).
7-сурет.Жегінің дискоидтық түріндегі
терінің шеңберлік ошактары.
Дискоидтық жегінің элементіне тері
үштігі тән: эритема, гиперкератоз және
атрофия, Ең алдымен айналасы айқын
шектелген, қызарған дақгар гүседі, Кәп
ұзамай дақгардың бетінде ұсақ жұқа, түсі
ақсұр кдбыршақтар пайда болады. Кдбыр-
шақтар оңайлықпен сыдырылмайды,
өйткені астыңғы бетінде фолликулалар-
дың өзегіне кіріп тұратын тікендері бо-
лады. Беті кабыршақганған соң дақгың
ортасы біртіндеп атрофияланып сәл ой-
ықгалады, сондықган дақгың көрінІсі бұл
кезде дискке ұқсайды: ортасында — тыр-
тықтық атрофия, сыртында — гиперемиялық жиекпен жиектелген сәл
төмпек гиперкератозды инфильтрациялык қоршау (7 сурет).
Дискоидтык жегі 1-2%-да жүйелі түріне ауысады. Егер дискоид-
тық жегіде тері өзгерістері тек бетте болып қоймай, бүкіл денеге тара-
са, онда жүйелі жегіге айналу саны көбееді, 22%-ға барады.
66
Кілегей қабықтын зақымдануы энантемамен, хейлитпен білінеді.
Энантема - ауыз қуысындагы қызғыл дақтар және олардын эрозия-
лар мен жараларға айналуы (8 сурет).
8-сурет.
Жүйелі кызыл жегідегі таңдайдың
бетіндегі энантемалар
Хейлиттін көрінісі еріндердің қьізару-
ымен, терісінің түлеуімен және бетінде
атрофиялық ошақтардың пайда болуымен
білінеді
Жүйелі қьізыл жегінің тағы бір белгісі
— терінің, тері өскеншектерінің трофи-
калықбұзылыстары. Тері құрғаиды, шаш,
кірпік, кас түседі. Кейде шаш түгелтүсіп.
бас тақырланады (9-сурет).
Бірақ, шаш көбіне диффузды сирейді немесе ошакты түседі (диф-
фузды, ошақты аллопеция). Шаштың түсе бастауы - бұл аурудын
ерте белгісінін бірі. Кейде шаш талдары жінішкеріп, мамық тәрізденеді
немесе түбіне жақын үзіледі және
үзілген шаштың түптері тікейіп үрпиіп
тұрады. Шаштын осындай өзгерістері
жүйелі қызыл жегінің жедел және же-
делдеу барысына аса тән белгі.
9-сурет,
Жұйелі кызыл жегіде іиаіитың диф-
фузды түсуі
Люпус-серозит — жегілік полисеро-
зит, науқастардың 80-90%-да болатын,
жүйелі қызыл жегінің патогномикалық
белгілерінің бірі. Плеврит, перикардит
жиі дамиды, ал перитонит сирек
кездеседі. Плеврит ерте білінетін
белгілердің бірі. Әдетте құрғақ, қос
жақты плеврит дамиды және ол аурудың өршу кезінде қайталанып
тұрады. Плевра куысына сұйықтық жиналса, онда жөтел мен ентікпе
мазалайды. Плевриттен кейін кдлдық өзгерістер болуы мүмкін, мыса-
лы костальдік немесе бәлікаралық плевраның қалындауы, плевралық,
плевраперикардтық жабысқактар. Ішастары сирек зақымданғанмен,
ошақгы перитонит (кабырға иіні асты ауырсынуымен білінетін пери-
гепатит немесе периспленит) дамуы мүмкін.
Жүрек пен тамырлардың зақымдануы. Жүйелі қызыл жегіде
жүректің барлық кабаттары зақымдануы мүмкін, бірақ жиі дамитыны
— перикардит (ауырсынумен, үйкеліс шуымен білінетін). Люпус-мио-
кардит көбіне жалпы миопатиялықсиңдроммен бірге жүреді. Мүндайда
67
ка.-ща КФК деңгейі көтеріледі. Миокардиттін болуын жүректің ұлға-
юынан, тондардың әлсіреуінен. ырғак бұзылысынан, жүрек шамасыз-
дығының белгілерінен және систолалық шудын болуынан анықтай-
ды. Панкардит болғанда эндокард зақымданады. Люпус-эндокардит
(Либман-Сакс эндокардиті) сүиелді эндокардит болып табылады. Эи-
докардит көбіне митральді, сиректеу аорталык кақпақтарды зақымдай-
ды. Осыған байланысты митральді немесе аорталық шамасыздық да-
муы мүмкін, Қакпактарға түскен сүиел тәрізді өсінділер Эхо-КГ арқ-
ылы анықталады.
Жүйелі қызыл жегіде орта және ұсақ калибрлі артериялар басым
зақымданады. Науқастардың 20-30%-да Рейно синдромы болады. Рейно
синдромы жүйелі. қызыл жегінінің жеңілдеу барысына тән. Бірақ ауру-
дын Рейно синдромынан басталуы — нашар белгіге жатады.
Люпус-пневмонит аурудың 2-4-ші жылдарында қосылады. Әдетте
интерстициялық базальді пневмония дамиды, Дамыған пневмоиия
өкпенің фиброздаушы интерстициялық процесіне айналып, ақырында
рестрикциялық тыныс шамасыздығына әкелуі мүмкін, Рентгендік
көріністе өкпе өрнегінің күшеюі, деформациялануы және диск тәрізді
ателектаздардың (диафрагмаға параллельді жолакдар) болуы тән.
Аскорыту жолдары мен бауырдың закымдануы. Васкулиттің салда-
рынан эрозиялык эзофагит, гастрит, дуоденит дамиды және шажырк-
ай тамырлары закымданады. Осыған байланысты іштін ауыруы, қатуы
мүмкін, Кейде іш аса өткІр ауырады. Мұндай абдоменальдік кризге
перитоиит, асқазанның немесе ішектін перфорациясы, ишемиясы, не-
крозы, отімсіздігі. панкреатит алып келуі ыктимал. Люпус-гепатит
болғанда гепатнтке тән көріністер болады (бауырдын ұлғаюы, сарғаю,
гиперферментемия).
Бүйректің закымдануы. Жүйелі кызыл жегінің 1/4 гломерулонеф-
риттен басталып, бастамасы нефриттік көрініспен бүркемеленеді. Лю-
пус-нефриттің барысы әр науқаста әртұрлі:
1)	тез мендеуші гломерулонефрит тұрінде (18%);
2)	дара несептік синдроммен жүретін нефрит тұрінде (10-15%);
3)	гипертензиямен немесе гипертензиясыз нефротикалык синдром-
мен жүретін нефрит түрінде (70%). Нефротикалык синдромға шал-
дыққан әр бесінші наукаста жүйелі қызыл жегі табылады. Сондыктан,
гломерулонефрит анықталған жағдайлардын барлығында, әсіресе жас
әйелдерде, ең алдымен жүйелі қызыл жегіден күдіктеніп, осы ауруды
аныктайтын арнайы зерттеулерді жасау қажет, Артериялык гипертен-
зияның болуы— люпус-нефриттің нашар белгісі.
Клиникалык көрініске қарағанда бүйрек зақымщануының морфо-
ло-гиялык белгілері жиі табылады (бүйректің жасырын зақымдануы).
Наукастардың 50%-да бүйректегі өзгерістердің кәдімгі біріншілік гло-
мерулонефриттен айырмашылығы болмайды. Ал, калған 50%-да -
бүйрекіе жүйелі кызыл жегіге тән өзгерістер табылады: кариорексис,
“сым ілмектерГ.“пияз кабығы’’ феномендері. “Сым ілмектері’’ тәрізді
болыи көрінетін — кабырғасы калындаған, ядросыз (эндотелийлік жа-
сушалардың жойылуынан), шумақ капиллярларының ілмектері, “пияз
кабығы" тәрізді феномен — лимфоциттер. гистиоциттерден тұратын
перигломерулалық инфильтрациялық кабаттама ошактар.
68
N13 кесте. Жүйелі қызыл жегінің активнйілік дәрежелерінің
клиникалык-морфологиялык. сипаттамалары (В.А.Нисонова. 1972).
Көрсеткіштер	Активтілік дәрежелері		
	III	II	I
Дене темпера- турзсы	ЗК’С нсмесе одаи да биік	ЗК’С-тан томен	Кдлыіпы
Арықтау		 Трофикалык бұзылыс	Едэуір	 Едәуір	Ортаіиа		 Орташа	Шамалы	 Шамалы
Дерматит	"Көбелск” және жегі типті эритема, капилляриттер	Бейспецифика- лык эритема	Дискоидгык дақтар
I Іолиартриі	Желел. жеделдеу	Жс-делдеу	Деформа і [иялама й - тын артралі иядар
Перикардит	Экссудатты	Құрғак	Адгечиялық
Миокардит	Айкын	Ортаща	Кардиосклероч, миокардтыи дистрофиясы
Жсгілік эндокардит	Коптегеп кақпақтар зақымдэиады	Бір қакдақ (әдепе митральді кақпак зақымдацады)	М итрал ьді қақцақтьщ шамасыздыгы
Плсврит	Экссудаіты	Құріақ	Ачгезиялық	 Пессц синдромы Полинепри г
Диффучды гломсру- лоцефріп		 ІІсрв жүйесшіп закымдэнуы	Нефротикалык Жедел эпцефало- радикулоневрит	Арэлас типті Эшісфалопеврит	
іемоглобин (г/л)	100-ден томен	100-110	120, ол.ан жоғары
ЭТЖ (МхМ/саг)	45 және одан аса	30-40	16-20
Фибриі[оген (г/л) у-глобулиндер (%)	 ЬЕ-жасуыалар	6 және одан коп ^0-35		 	 5:1000 лейкоцитрер- дс немесе одан көп	5 ~2Ж~2У~ ’	" ь(1-2):Гб00 лейкоңигтерде	5 '2(Ё23	~ Бірел-сараи немесе жок
Антшіуклеарлық фактор (АНФ)	1:128 және одан биік	1.164	1:32
пДНК-га антидене- лер титрі	Биік	Орта іпамада	Төмеп
ИИК (циркуляііия- лык им.мундык комплекстер)			
Нерв жүйесінің закымдануы - болжамы нашар белгі, Нерв жүйесі
васкулиттің, тромбоздардың, инфаркттың, геморрагиялардың сапда-
рынан және антинейрондық антиденелердін түзілуінен зақымданады.
Нерв жүйесінің зақымдану белгілері сан түрлі: бастың ауыруы,
кұрысу синдромы (самай эпилепсиясы тәрізді), псикикалык бұзылыс-
іар, көлденең миелит, бас миы қанайпалымының бұзылыстары, ней-
роцатия.
Аталған мүшелердің закымдануымен катар ретикуло-эндотелиальдік
жүйенін зақымдаиуы — лимфа түйіндерінін, талактың ұлгаюы кездеседі.
Аутоиммундык тромбоиитопенин (Верльгоф синдромы) болганда кол-
аяктардын Ішкі бетінде, кеуденің және кұрсақтың терісінде көлемі
69
әртүрлі канталау дақтары болэды. Сонымен' катар мұрынның, кішігірім
жарақатгардың тоқтаусыз қанауы, мәселен жұлған тістің орнынан,
жатырдан қан кету байқалады. Жүйелі қызыл жегінін бастамасы 1-2
жыл бойы тек Верльгоф синдромымен білінуі мүмкін.
Антифосфолипидтік синдром. Бұл — тамырлар қабырғасындағы
фосфолипидтік қүрылымдарға антиденелердің түзілуінен болатын син-
дром, Антифосфолипидтік антиденелер наукдстардың 60%-да табыла-
ды, Бұл синдромнын басты белгілері - дененің бетінде торлы ливедо-
ның пайда болуы және артериялық, веналық тромбоздардың дамуы.
Ең жиі дамитыны - аяқ тамырларының тромбозы. Өкпе артериясы
тармақгарының қайталанып тромбоздалуы өкпетекті жүректің дамуы-
на әкеледі. Плацента тамырлары тромбозынан, жүкті әйелдер түсік
тастайды.
Жүйелі қызыл жегі барысының сипатпіамалары
1.	Жедел барысы: бірден жіті басталады; наукастар полиартриттің,
тері өзгерістерінің, дене қызуының биіктеуінің пайда болған күніне
дейін айтып бере алады. Аурудың басталуынан 3-6 айдың көлемінде
полисиндромдык корініс пайда болады: трофикалық бұзылыстар, по-
лисерозит, люпус-нефрит, нерв жүйесінің зақымдануы; канда АНФ-
дың титрі биік деңгейде және ЬЕ жасушалардын саны көп.
Аурудың жедел барысы көбіне балаларда, жасөспіріңцерде және
жастарда байқалады. Ем жүргізбесе өмір сүру ұзакдығы 1-2 жылдан
аспайды, бірақ кортикостероидтық емді дер кезінде бастап және
сүйемелдеуші емді үзбей жүргізгенде толық ремиссияға әкелуге бола-
тыңдығы дәлелденген.
2.	Жеделдеу барысы - аурудың ен жиі түрі. Бұл түрінде ауру
біртіндеп баяу басталады. Алғашқы кезде клиникалық көріністе әлсіздік,
дене қызуынын окда-текте субфебрильді көтерілуі, терінің бейспеци-
фикалық зақымданулары, рецидивтеуші артриттің белгілері басты орын
алады. Аурудын барысы толқын тәрізді бір өршіп, бір басылады. Про-
цесс ұзақ уақыт минимальді активтілікте сақгалады. Ремиссиялары-
ның ұзақгығы жарты жылдың шамасында. Бірақ осыған карамастан,
процесс біртіндеп жайыльш, көптеген ағзаларды шарпиды, 2-3 жыл-
дан, кейде 3-4 жылдан кейін жегінің жайылма көрінісі айқын көріне
бастайды.
3.	Созылмалы барысында жегінін көрінісі бірнеше жыл моно- не-
месе аз синдромды түрде жүреді. Алғашқы кездерде полиартриттің,
дискоидтық жегінің, Рейно синдромының белгілері болады. Аурудың
басталуынан 5-10 жылдан соң өкпе, бүйрек т,б. ағзалар зақымданады.
Лабораториялык. зерттеудің нәтижелері
/. Крнның жалпы анализі. Жүйелі қызыл жегіге цитопения синд-
ромы тән (лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения). Лейкоциттік
формула солға, кейде промиелониттерге, миелоциттерге дейін ығыса-
ды. Қызыл кан жағынан гипохромдық анемия және Кумбс сынамасы
оң гемолиздік анемия дамуы мүмкін. ЭТЖ жоғарылайды,
2.	Жүйелі кызыл жегініц диагностикасына тікелей катысты им-
мундык бүзылыстардың белгілері:
•	ЕЕ жасушалар (жүйелі қызыл жегінің жасушалары) - антинук-
леарлық фактордың әсерінен қырылған, өзге қан жасушаларының яд-
70
росын жұгып алған жстіле дамыған нейтрофйлдер. Оның цитоплаз-
масын өлген жасушанын ядросы алып түрады, ал нейтрофилдің өз
ядросы шетке ығыскан. ЬЕ жасушалар ДНК-гистон және комплемент
комплексімен байланысатын антиденелер түзілген жағдайда болады.
ЬЕ жасушалардын санын 1000 лейкоцитке шағып есептейді. Жүйелі
қызыл жегінің диагностикасында маңызды болып табылатыны ЬЕ
жасушалардын 5 артық саны, ал бірен-саран ЬЕ жасушалар өзге ауру-
ларда да табылуы мүмкін.
•	• Антинуклеарлык, фактор АНФ — жасушалык ядролардың заттары-
на карсы түзілген түрлі антиденелердің жалпы қоспасы ( титрі 1:32
немесе одан биік);
•	нативті ДНК-га (нДНК) антиденелер болуы (яғни ДНК-ның бүтін
молекуласына);
•	8т-ядролык антигендерге антиденелер ~ бұлар жүйелі қьізыл
жегінің спецификалық белгісі (иммунофлюоресценция әдісімен науқ-
астардың — 30%, гемаглютинация әдісімен — 20% анықгалады);
•	канныц VIII, IX, ХП }'ю факторларына антиденелер болуы.
Бұл антиденелер жегілік антикоагулянттар аталған. Бүлар болғанда
канағыштық синдром, тромбоцитопения байқалады;
•	антифосфолипидтік антиденелер болуы (60% табылады);
•	“түймедак ” феномені ~ тіңдердің арасында бос жаткан жасуша-
лық ядролардың лейкоциттермен қоршалуы;
•	Вассерманның жалған оң реакциясының анықгалуы (40%),
3.	Бейспецификалык жедел фазалык көрсеткйитер:
•	диспротеинемия (а2-, §-глобулиндер деңгейінін жоғарылауы);
•	С-реактивті белок болуы;
•	фибриноген денгейінің жоғарылауы.
4.	Түрлі агзалардың биопсиялык зерттеуініц нәтижелері (терінің,
лимфа түйіндердің, синовийдің, бүйректің); осы арқылы дәнекер тіннін
бұзылыстарын, ядролықпатологияны, иммунофлюоресценцияны, вас-
ку-литті анықгайды.
1. УКүлын сүйыктыгын зерттеу. Нерв жүйесі зақымщанған жағдай-
да жұлын сұйықгығында белоктың мөлшері жоғарылайды (0,5-1 г/л),
плеоцитоз, қысымның жоғарылауы, І§С деңгейінің биіктеуі анықга-
лады (ІсСі концентрациясы 6 г/л артуы жүйелі қызыл жегінің белгісі),
Диагностикасы. Жүйелі қызыл жегінің классикалық үштігі анық-
талса: “көбелек”, рецидивтеуші полиартрит, полисерозит және соны-
мен бірге ЬЕ жасушалары немесе АНФ табылса, онда диагнозды қою
киын емес.
Диагнозды қоюға аурудың жас шақга басталуы, эстрогендердің жо-
ғарылау кезеңдерінде пайда болуы не өршуі (босанғаннан, аборт жаса-
ғаннан кейін немесе менархе кезінде), немесе түрткі факторлардың
әсерінен дамуы (инсоляциядан, суықтаудаң, инфекциялық сыркдттан
кейін) көмектеседі. Диагноз қоюга американдык ревматологтар ассо-
сациясының (АРА, 1982 ж.) диагностикалык критерийлерін қолдана-
ды (14 кесте).
71
N14 кесте. ЖүйелІ қызыл жегінің диагностикалык, критерийлері.
Критерийлер	Анықгамасы
Бет үшының бортпелері	Мұрын-ерін қыртысына таралмайтын, беті тегіс немесе темпек эритема
Дискоидтык дақгар	Жүре бара атрофиялык тыртыктарға айңалатын, беті кабыршықгалған төмпек эритемалык дақтар
Фотосенсибилизация	Күн сәулесі тиген тері аймақгарының бөртпелері.
Ауыз куысының жаралары	Ауыз қуысының немесе жұгкыншактың ауырсынатын жаралары
Артрит	Ең кемінде екі шеттік буынның ауырсынуымен, ісінуімен білінетІн эрозиясыз артрит
Серозит	Плеврит — плевриттік ауырсыну немесе естілетін плевра үйкеліс шуы, немесе аспаптык зерттеумен анықталған плевралык суыктық, немесе перикардит — аспаптык зерттеумен анықгалған, немесе естілетін перикардтың үйкеліс щуы
Бұйректің зақымдануы	0,5 г/тәул. артыктүракты протеинурия немесе цилиндрурия (эритроциттік, түйіршікті, аралас)
Неврологиялык бүзылыстар	Дәрінін әсеріне немесе метаболизмдік бүзылыстардага (кетоацидозға, электролиттік бүзылыска, уремияға) баііланысты емес қүрысулар, күрысу үстамалары немесе психоздар
Гематологиялы к бүзылыстар	Ең болмағанда екі анализде аныкталатын ретикуло- цитозбен жүретін гемолиздік анемил цемесе 1 мкл 4000 кем лейкопения, I мкл 1500 кем лимфопения, немесе 1 мкл 100 000 кем тромбоцитопения
Иммунологиялык бүзылыстар	Оң ЬЕ тест немесе нДНК-ға, немесе Смит антигеніне антиденелердің биік титрі. немесе ең кемінде 6 ай мерезге жалған оң реакцияның аңықталуы
Антинуклеарлық антиденелер (АНАД)	Иммуиофлюоресценция әдісімен АНАД биІк титрде аныкталуы, егерде жегі тәрІзді синдромды туғызатын дәрмек қолданылмаса.
Жоғарыдағы критерийлердің төртеуі немесе одан көбі болғанда,
диагноз күдіксіз қойылады. Егер критерийлердін саны 4-тен кем бол-
са, онда жүйелі қызыл жегі диагнозы сенімсіз, сондықтан мұндай
наукастар ұзақ бақылауға алынуы тиіс.
Диагноздың сенімділігіне көз жетпесе. кортикостероидтарды бірден
қолданудан сақгану кажет, өйткені бір карағанда жегіге ұқсайтын
белгілер, кортикостероидтарды қолдануға жатпайтын, баска бір ауру-
дың симптомы болуы мүмкін, мысалы туберкулездің, ісіктің т.б.
Дифференциалдық диагностика.
Жүйелі қызыл жегі бір ағзаның зақымдауынан басталса, мәселен
гломерулонефригген, миокардиттен, аутоиммундық тромбоцитопени-
ядан т.б. оны бірден айыру оңай емес. Кейде мұндай науқастар, жегінің
баска белгілері айқын білінгенше, өзге диагнозбен біршама уақыт
жүреді.
Жүйелі қызыл жегіні ең жиі ревматизмнен, инфекциялык эндо-
кардиттен, созылмалы гепатитген, тромбоцитопениялық пурпурадан,
дәнекер тіннің өзге диффузды ауруларынан айыру кажет.
Жасөспірімцер мен жастарда жегінің бастамасы полиартрит пен қыз-
бадан басталса оның көрінісі ревматизмге үқсайды. Ревматизмге бу-
72
ындык синдромнын жедел дамуы, ірі буындардын көшпелі закымда-
нуы, стероидтык емес кабынуға карсы дәрмектердің тез әсер етуі тән,
Екі ауруды бір-бірінен айыруға жакын арада болып өткен инфекция-
ның маңызы шамалы, өйткені инфекция, мәселен баспа жүйелі қызыл
жегінін басталуына да түрткі болуы мүмкін. Бірак жүиелі кызыл жегіден
айрыкща, ревматизмде лейкоцитоз болады және ЬЕ жасушалар мен
АНФ анықталмайды, Егер эндомиокардиттін салдарынан митральді
какдақ зақымданса, ол ревматизмді дәлелдейді. ЖүйелІ қызыл жегіге
қақпақтық акаулардың дамуы оншалыкты тән емес,
Бір катар наукасатарда жүйелі қызыл жегі, ревматоидтық артрит
тәрізді, қол ұшынын ұсақ буындарының симметриялы кабынуынан
және ертеңгілік сіресулердең басталады. Біракревматоидтықартритке,
бір “ұстаған” буыннан айрылмау, бұлшықеттің атрофиясы, буын фун-
кпиясының ерте бұзылысы мен деформациясы тән. Буындардын кай-
тымсыз деформациясы, эрозиялык синовииттің дамуы жүйелі қызыл
жегіге тән емес. Ревматоидтық фактордың (РФ) биік титрі ревмато-
идтық артритті дәлелдейді, жүйелі қызыл жегіде РФ сирек аныктала-
ды және аныкталғанның өзінде титрі төмен,
Аутоиммундық гепатитте, жегіге ұқсас, бауырдан тыс жүйелік белгілер
болуы мүмкін: артралгиялар, плеврит, тері бөртпелері, лейкопения, тром-
боцитопения, ЕЕ жасушалар, АНФ т.б. Аутоиммундык гепатит те, жүйелі
қызыл жегі тәрізді, жас әйелдерде пайда болады. Бұл ауруларды айыр-
ғанда, бауырдын басты зақьімдануына (гепатомегалияға, цитолиз, хо-
лестаз синдромына), спленомегалияның, гиперспленизмнің болуына назар
аудару қажет, Жүйелі қызыл жегіде гепатит дамуы сирек кездеседі,
дамығанның өзінде оның белгілері женіл,
Жүйелі қызыл жегі биік қызбадан басталса, оны сепсистен немесе
инфекциялық эндокардиттен айыру қажет, Мұндайда антибиотиктік
емнің оң әсері, канда ЬЕ жасушалардын, АНФ жоктығы және канның
оң себіндісі сепсисті айыруға көмектеседі,
Тромбоцитопениялық пурпурада, жүйелі қызыл жегіден айрықша,
қызба байқалмайды және ЁЕ жасушалар, АНФ, ДНК-ға антиденелер
анықгалмайды.
Кейде жүйелі қызыл жегіні дерматомиозиттен және жүйелі скле-
родермиядан айыру оңай емес, өйткені бұл ауруларда да ЬЕ жасуша-
лары, АНФ аз мөлшерде болса да, анықталуы мүмкін, Мұндай жағ-
дайларда жүйелі қызыл жегінің висцеральдік ағзаларды басым зақым-
дайтынын, мәселен бүйректі, ал жүйелі склеродермияда тері синдро-
мының, дерматомиозитте — миопатиялык синдромнын басты орын
алатынын ескереді.
Емі
1.	Кеселдін өршу фазасында наукастар ауруханада емделеді;
активтілігі минимальді барысында емханалык ем жүргізіледі.
2,	Диетотерапия. Тағамда витаминдер, әсіресе С, В топ витамиңдері
және қаныклаған май кышкылдары мол болуы тиіс, Ісіну синдромы
болғанда су мен натрийдің мөлшері шектеледі. Бүйрек шамасыздығы
болса — диетага тиістІ коррекция еигізіледі.
3.	Этиологиялық емі табылмаған,
4.	Патогенездік ем.
73
Патогенездік емнің мақсапгтары:
1)	иммундық кдбынуды және шексіз өрістеген иммундық реакция-
ны тежеу;
2)	иммундысупрессиялық емнің болуы мүмкін асқынуларының ал-
дын алу;
3)	иммундысупрессиялық емнің асқынуларын еңцеу;
4)	аса айқын білінген синдромдардың бетін кайтару;
5)	қанайналымдағы иммундық комплекстерді, антиденелерді орга-
низмнен алып шығу.
Иммундық кабынуды және иммундыкомплекстік патологияны ба-
суға иммундысупрессорлык дәрмектерді қолданады; глюкокортикоид-
тарды, цитостатиктерді, аминохинолин туындыларын.
Кортикостероидтар — жүйелі қызыл жегі емінін негізгі дәрмегі.
Әдетте. емге колданатыны — преднизолон немесе метипред. Жүйелі
қызыл жегінің бастапқы кезінде преднизолон тез және айқын әсер
етеді. Оның айқын емдік әсері диагноздың дұрыстығын дәлелдейді.
Кортикостероидтық емнің калдану ережелері:
1)	кортикостероидтық еңці жүйелі қьізыл жегі диагнозы күмәнсіз
қойылғанда қолдану, егерде диагноз күдікті болса, онда преднизолон-
ды қолданбаған жөн;
2)	кортикостероидтардың дозасы патологиялык процесті басу үшін
жеткілікті болуы тиіс;
3)	“басатын” дозаны айқын клиникалық әсер еткенше қолдану ~
хал-күйдің жақсаруы, температураның кдлпына келуі, лаборатория-
лық көрсеткіштердің, ағзалық бұзылыстардың дұрысталуы; әдетте ол
үшін шамамен 2 ай кетеді;
4)	“басатын” дозадан әсер алған соң сүйемелдейтін дозаға көшу;
5)	кортикостероидтық емнің асқынуларын болдырмау, осы максат-
пен қолданатын дәрмектер:
•	калий дәрмектері (панангин, калий хлориді);
•	анаболиктер (калий оротаты, метаңдростенолон 5-10 мг);
•	диуретиктер;
•	гипотензиялық дәрмектер (ААФ ингибиторлары. шеттік
вазодилятаторлар);
•	антацидтік дәрмектер.
Кортикостероидтық емді жегі процесінің ІІ-ІІІ дәрежелі
активтілігінде қолданады. Акгивтіліктін II дәрежесінде преднизолон-
ның дозасы 30-50 мг, III дәрежесінде - 50-90 мг шамасында. Емді
бастағаннан 24-48 сағаттан кейін наукастың жағдайы жақсармаса, бас-
тауыш дозаны 25-30% көбейтеді. Тері-буын синдромында 25-30-40
мг жеткілікті. Висцеральдік зақыңцанулар болғанда преднизолонның
дозасы 60 мг-нан кем болмауы тиіс. Орталық нерв жүйесінің зақым-
дануында немесе аутоиммундық анемия, тромбоцитопения болғанда
тәулігіне 80 мг преднизолон беріледі.
Аталған дозада преднизолон 1,5-2 айдан кем берілмейді, ал нефроти-
калык синдромда немесе бүйректің зақымдануында, толық дозадағы ем
одан да ұзақ, 3-5 айға созылуы тиіс. Тәуліктік доза 3 немесе 4-ке бөліп
беріледі. Мәселен, 40 мг дозада: 20 мг - таңертең сағат 8-9-да, тамақтан
кейін, 10 мг - сағат 12-де және 10 мг - сағат 14-те беруге болады.
74
Емдік әсерге жеткен соң преднйзолонды біртіндеп азайтады: алды-
мен 14 сағаттағы, кейін 12 сағаттағы, ең соңында ертеңгілік доза
кемітіледі. Бұл кезде келесі ережелерді қолдану керек: 50-80 мг доза-
ны аптасына 5 мг, 20-50 мг дозаны 2 аптада бір —2,5 мг (1/2 таб), ал
одан әрі — 3-4 аптада бір 1/4 таб. азайтып, сүйемелдейтін дозаға
әкеледі, Сүйемелдеуші дозаның мөлшері: әйелдердікі - 5 мг,
еркектердікі - 7,5 мг. Осы дозаны наукастар жылдап кейде өмір бойы
ішеді. Бұл ауруда преднизолонды тиімді колдану мәселесіне көп мән
беріледі, өйткені наукастың тағдыры осы емге тәуелді.
Соңғы кезде жүйелі қызыл жегінің емінде кортикостероидтық пульс-
терапия қолданылуда — преднизолон немесе метипред немесе солу-
медрол 1000 мг вена ішіне 3-4 рет, күн сайын немесе күн ара тамшы-
латып. Аурудың алғашқьі кезендерінде бұл ем біраз науқдстарды аса
ауыр жағдайлардан алып шығады, Кортикостероидтық пульс-терапия
туралы төменде накты айтылады. Глюкокортикоидтык ем аурудың
көпке ұзамаған шағында және жас наукастарға тез әсер етеді.
Цитостатиктер. Қолдану көрсетпелері:
1)	глюкокортикоидтық емнің асқынулары;
2)	кортикостероидтарды көтере алмау;
3)	кортикостероидтарға резистенттік (әдетте бұл ауруда ерте пайда
болатын),
Аталған жағдайларда циклофосфан немесе азатиоприн 1-3 мг/кг
дозада, 10-30 мг преднизолонмен бірге, науқастың жағдайы тұрақгы
жақсарғанша қолданады. Әрі қарай цитостатиктің дозасын
сүйемелдеушіге дейін біртіндеп азайтып, 1/2-3 жыл емдейді. Содан
соң преднизолондық емге оралады, өйткені цитостатиктердің әсерінен
преднизолонға сезімталдық кайтадан кдлыптасады.
Цитостатиктік емнің аскынулары:
1)	лейкопения;
2)	анемия және тромбоцитопения;
3)	диспепсиялык бұзылыстар;
4)	инфекциялық асқынулар
5)	циклофосфанды қолданғанда шаш гүседі және емге берілмейтін
геморрагиялықциститдамуы мүмкін. Соңдықган циклофосфанды қол-
данғанда сұйыкгыкты міндетті түрде мол ішкізеді. Сұйыктыктың мол-
дығы циклофосфанның куық ішіндегі концентрацясын жоғарлатпауға
мүмкіндік береді.
Лейкопения 3,0 х 109/л дейін төмндегенде дозаны 1 мг/кг дейін
азайтады, ал лейкоциттер саны одан артықтөмендесе, дәрмекті тоқга-
тып, преднизолонның дозасын 50% көбейтеді.
Егер жүйелі қызыл жегінің активтілігі минимальді болып,
висцеральдік белгілері болмаса, зақымдауы тек тері және буындармен
шектелсе, глюкокортикоидтардың орнына аминохинолиндік дәрмек-
терді қолданады. Бұлар буын, тері белгілерін қайтарғанмен, қызба мен
полисерозитке әсер етпейді. Аминохинолин туындыларын гормонмен
жүргізілетін сүйемелдеуші емге қосуға да болады.
Әдетте, қолданылатын плаквенил күніне 600 мг 3-6 ай, содан кейін
күніне 200-400 мг. Плаквенил кабынуға карсы әсер етумен катар ги-
75
перлипидемияны азайтады, шамалы антидиабеттік және аңтиокси-
данттык әсер етеді, оны көптеген жылдар қолдануға болады.
Артрит, полисерозит, қызба болғанда емге стероидтық емес кабы-
нуға қарсы дәрмектерді косады. Бірақ тері өзгерістеріне бүлар әсер
етпейтіні есте болуы тиіс.
Бүйрек закымданса немесе тамыр іші шашыраңқы кан үю синлро-
мы болса, емге гепаринді, антиагреганттарды қосады.
Жүйелі қызыл жегінің ауыр барысында эфференттік ем — плазма-
ферез, гемосорбция жүргізіледі, Бұл ем шаралары организмді иммун-
дық комплекстерден және шамадан артық түзілген антиденелерден
газартуға мүмкіндік береді. интоксикацияны азайтады және рецептор-
лардың преднизолонға сезімталдығын арттырады.
ИнтенсивтІ тёрапия — глюкокортикоидтардьің немесе цитостатик-
тердін аса жоғары дозасын қолдану әдісі. Интенсивті терапияның
көрсетпелері:
1)	аурудың биік активтілігі және аурудың өзге емге берілмеуі;
2)	бұрынғы әсер етіп жүрген дозаға сезімталдықтың жойылуы;
3)	поливисцеральдік зақымщанулардың болуы — пневмонит, жаіі-
ылма васкулит, цереброваскулит, активті люпус-нефрит (әсіресе не-
фротикалық синдромы, артериялык гипертензиясы бар және креати-
ниң деңгейінің тез биіктеуіне әкелген);
4)	орталық нерв жүйесінің ауыр және өткір зақымдануы (менинго-
энцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, көлденендік миелит);
5)	гематологиялық криз, ауыр тромбоцитопения;
6)	терінің жаралы-некроздык васкулиті.
Жүйелі қызыл жегінін интенсивті терапиясының негізгі әдісі —
метилпреднизолонмен немесе преднизолонмен 500-1000 мг тәуліктік
дозада жүргізілетін глюкокортикоидтық пульс-терапия. Жасы ұлғайғ-
ан және артериялық гипертензиясы немесе жүрек шамасыздығы бар
наукдстарға пульс-терапияны 1000 мг аз дозада жасалады. Дексамета-
зондық пульс-терапия (100-150 мг/тәул) сирек қолданылады.
Пульс-терапияның классикалык түрінде метилпреднизолон (1000 мг
үш күн катарынан) салынады. Сонымен қатар пульс-терапияның өзге
әдістері де қолданылуда, мәселен метидпреднизолонды жыл бойы айы-
на бір рет 1000 мг бір өзін немесе пиклофосфанмен бірге (1000 мг).
Интенсивті терапияның кең тараған әдістері:
•	классикалық пульс-терапия метилпреднизолонмен: метилпредни-
золон 1000 мг тәулігіне вена ішіне тамшылатып, ұш күн қатарынан
(курстық дозасы 3000 мг);
•	метилпреднизолонды аздау дозада (250-500 мг) суммалық дозаға
(.3000 мг-ға) жеткенше вена ішіңе тамшылату;
•	қосарланған пульс-терапия: метилпреднизолон вена ішіне 1000
мг 3 күн қатарынан + 1-ші немесе 2-ші күні циклофосфан 1000 мг (
айына бір рет). Метилпреднизолонды және ииклофосфанды аралас-
тырмай, бірінен соң бірін тамшылатады;
•	бір жыл айына бір реттен 1000 мг метилпреднизолонды + 1000
циклофосфанды тамшылатып енгізу.
Ішкізілетін преднизолонның дозасын пульс-терапиядан кейін жа-
қын арада азайтуға болмайды, керісінше — аурудың биік активтілігінде,
пульс-терапиядан кейінгі екіқші күңі дозаны 10-15 мг көбейтеді. Емнің
76 .
жоғарыда аталған негізгі принциптерін сақтай отырып онын жобасы
әр науқасқа жеке түзіледі. Емнін жобасы жүйелі қызыл жегінің
корінісіндегі басты синдромдардын түріне сәйкестелуі гиіс. Басты син-
дромдардың түріне карай ем жобаларының құрастыру ерекшеліктері
гөменде 15-кестеде келтірілген.
Қосымша ем ретінде плазмаферез жасайды (күн ара немесе аптасы-
на 2 рет. барлығы 3-6 процедура). Плазмаферез жоспарлы түрде де
жасалады (айына бір реттен жыл бойы). Аурудың биік активтілігінде
немесе емге төзімиі түрінде бұл ем әдісінің ең тиімиісі.
Соңғы кезде емнің тиімиілігін арттыру мақсатымен интенсивті те-
рапияны синхронды жүргізеді: алдымен плазмаферезді, содан кейін
косарланған пульс-терапияны жасап. Бұл жағдайда плазмоферездің
бірінші сеансынан кейін бірінен соң бірін 1000 мг метилпреднизолон-
ды және 1000 мг циклофосфанды тамшылатып салады; плазмоферездің
келесі сеанстарында метилпреднизолонның бір өзін (500-1000 мг) до-
зада енгізеді. Синхрондық интенсивті терапияны ай сайын, жыл бойы
немесе одан да ұзақ жүргізуге болады,
N15 кесте, Бүйрек зақымдануымен жүретін жүйелі қызыл жегінің
емдеу бағдарламасы
п
АктивтІлікті басу емі
Сүйемелдеуші терапия
___________ Несеп синдромы айқын, активті люпус-нефршн
6-12 апта преднизолон 40-60 мг/тәул. I 6 айдан соң преднизолон 20-30
+ никлофосфан вена ішіне 500 мг | мг/тәул.; 10-12 айдан кейін 5-10
аптасына 1 рет. 4 апта (немесе баска , мг/тәул. + циктофосфан 1000 мг 6
жобамен, айлык суммалық дозасын ; ай, айына 1 реттен; содан кенін 2
2000 мг жеткізіп) _______ । жыл 1000 мг 3 айда бір реттен.
 Ңефроншкалық синдромліен жүретін люнус-нефрит
8-12 апта преднизолон 40-60 мг/тәул.
+ метилпреднизолонмен ктассикалық
пульс-терапия, немесе қосарланған
пульс-терапия (1000 мг метилпреднп- , айына 1 реттен. содан кейін 2 жыл
золон + 1000 мг.циклофосфан
+ гепарин 10000-20000 Б/тәул.
(немесе фраксипарин 0,3-1 мл/тәул.
3-4 апта)________ ______._..	..
6 аптадан кейін преднизолон 20-30
мг/тәул., 10-12 айдан кейін 5-15
мг/тәул. + 6 ай циклофосфан 1000 мг
1000 мг 3 айда бір реттеи + тікелей
емес антикоагудянттар (фенилин 15-
30 мг/тәул.)
Тез өрістейтін люнус-нефрит
8-12 апта преднизолон 40-60 мг/тәул. 6 айдан кейін преднизолон 20-30
+ синхрондык интенсцвтік терапия мг/тәул.; 10-12 айдан кейін 5-10 мг +
(плазмаферез 3-6 рет, ‘әр сенастан циклофосфан 1000 мг айына бір рет
кейін 1000 мг метилпреднизолонды 6 ай бойы және 1000 мг 3 айда бір
және бір рет циклофосфанды 1000 мг реттен 24 ай бойы (немесе ай сайын
садып + гепарин 10000-20000 Б/тәуд.
(немесе фраксипарии 0,3-1 мл/тәул.
3-4 апта) 
сннхрондық интенсивтік терапия) +
тікедей емес антикоагулянттар
(фенилин 15-30 мг/тәул.)___________
Люпус-нефритгің емге берілмейтін түрлерінде циклоспорин А-ны
тәулігіне 3-5 мг/кг 6-24 ай және иммуноглобулинді вена ішіне 500
мг/кг тәулігіне 5 күн, содан кейін 400 мг/кг айына бір рет (6-12 ай)
қолданады.
77
Гемолиздік кризі бар науқастарды емдеу бағдарламасы
Бұл жағдайда метилпреднизолонмен классикалык. пульстерапия
1000 мг тәулігіне 3 күн катарынан жасалады, сонымен катар предни-
золонды 50-60 мг/тәул, 6-10 апта ішкізеді, кейін дозасын азайтады,
Бұл еммен бірге вена ішіне иммуноглобулиндІ (сандоглобулин, адам-
ның қалыпты иммуноглобулині) келесі жобамен енгізеді: тәулігіне
500 мг/кг 5 күн, кейін 6-12 ай, айына бір рет тәулІгіне 400 мг/кг,
Орталык, нерв жүйесі зақымданған наукастарды емдеу бағдарламасы
ЖүйелІ кызыл жегіде орталық нерв жүйесі зақымцанғаңда пикло-
фосфанды ұзақ қолданады, 200 мг күн ара 10 инъекция немесе 4 апта
500 мг аптасына 1 реттен (4 апталық дозасы 2,0 г). Содан кейін 12 ай
аптасына 200 мг және 2-5 жыл 3 аптада бір рет 200 мг бұлшықетке
салады, Циклофосфанды преднизолонмен бірге қолданады: 30-50 мг/
тәулігіне 6-12 ай (активтілігіне қарай), кейін сүйемелдеуші дозаға (5-
10 мг) келтіріп,
Нерв жұйесі зақымданса глюкокортикоидтық емнен гөрі цито-
статиктік емнің әсері жоғары. Нерв жүйесінің ауыр және жедел за-
қымдану түрлерінде қосарланған пульс-терапия (метилпреднизолон-
мен және циклофосфанмен) немесе синхрондық интенсивті терапия
(плазмаферез + қосарланған пульс-терапия (ГКС + циклофосфан-
мен) жүргізіледі,
N16 кесте. Жүйелі қызыл жегінің буын-терІ және серозиттері
басым түрлерінің емдеу бағдарламасы.
АктивтІлікті басу емі	Сүйемелдеуші терапия
Закымдаиудың шектелген түрлері және сыркаттың орташа активтілігі	
4-6 апта преднизолон 25-30 мг/тәул + 4-8 апта плаквенил 600 мг/тәул. 4	6 айдын көлемінде преднизолон- ның дозасын 5-10 мг/тәул. дейін біртіндеп төмендетіп + 2 жыл немесе одан да үзак плаквенил 400 мг/тәул.
Терінің тұраңты жайылма зақымдану турі, резистентті рецидивтеуші артрит, полисерозит	
4-8 апта преднизолон 30-40 мг/тәул. + азатиоприн 100-150 мг/тәул. +глюкокортикоидтык пульс-терапия (жоғары активтілігінде)	8-10 ай көлемінде преднизолонды 5-10 мг/тәул. дейін біртінйеп азайтады + азатиоприн 100-150 мг/тәул 6-12 ай бойы
Терінің жаралы-некроздык. васкулиті, криоглобулинемия	
Плазмаферез, гемосорбция (3-6 процедура)+ қосарланған пульс- терапия глюкокортикоидтармен жәие циклофосфанмен + преднизолон 40-60 мг/тәул. 8-12 апта + гепарин 10 000- 20 000 Б/тәул (немесе фраксипарин 0,3-1,0 мл/тәул. 3-4 апта)	6 айдан кейін преднизолонды бір- тіндеп 20-30 мг/тәул. дейін кемітеді; 10-12 айдан кейін - 5-10 мг/тәул. дейін біртіндеп азайтады + циклофосфан 400 мг вена ішіне айына 2 реттен, содан кейін 400 мг айына 1 реттен 12-24 ай енгізеді + тікелей емес антикоагулянттар (фенилин 15-30 мг/тәул.)
Аталған еммен бірге антиагреганттар және антикоагулянттар қол-
данылуы тиіс: алдымен гепарин 10 000-20 000 Б/тәул немесе фракси-
парин 0,3-1,0 мл 3-4 апта, содан кейін тікелей емес антикоагулянтқа
78
ауыстырады (фенилин 45-30 мг/тәул.). Антикоагулянттық емнің ұзақ-
тығы — 1-2 жыл, ал антифосфолипидтік сиңдром болғанда — одан да
ұзак.
Сонымен, жүйелі қызыл жегінің бүйректің зақьгмдануы жоқ, тері-
буын синдромы басым жеңілдеу барысында презнизолонның ортаща
дозасын (30 мг/тәул) және плаквенилді ұзақ қолданған жеткілікті,
Аурудың резистентті рецидивтеуші артритпен бірге терінің жайыл-
ма және тұрақгы зақымщау түрінде ем құрамына иммунодепрессантты
(азатио-принді 100-150 мг/тәул.) косуды талап етеді. Ауыр жаралы-
некроздық васкулит, әсіресе криоглобулинемия болғанда экстракор-
поральдік емдеу әдістерімен кдтар қосарланған пульс-терапияны (ме-
тилпреднизолонмен және циклофосфанмен) қолданған тиіңці,
Болжамы. Емді тиімді жүргізгенде наукдстардың 90% ремиссияға
түседі, ал наукдстардын 10%, гломерулонефриттің немесе церебро-
васкулиттің өрістеуінен, аурудың болжамы нашар болады.
Профилактикасы. Қазіргі кездегі ем рецидивті болдырмауын кам-
тамасыз етеді. Бірақ ол үшін наукдстар емнің ережелерін катаң сақ-
тауы тиіс. Біріншілік профилактиканы жүргізу мақсатымен “жүйелі
қызыл жегіге шалдығуынан кауіпті” адаңцар тобын айыру кажет. Бүл
топка науқастың туыстары және терісі дара зақымданған наукастар -
дискоидтык жегісі барлар жатады. Жегімен ауыратын наукастар және
“кауіпті” топка жататындар күннің сәулесінен, суықгаудан, инфекци-
ялык аурулардан сақгануы және вакцинациядан бас тартуы тиіс. Ола-
рға физиотерапиялық ем шараларын мүлдем қолдануға болмайды.
Жүйелі склеродермия
Жүйелі склеродермия (ЖСД) — терінің, ішкі ағзалардың фиброз-
дық-склероздықозгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді
облитерациялаушы эндоартерииттің дамуымен сипатталатын, дәнекер
тіннін және ұсак тамырлардың жүйелі ауруы.
Жүйелі склеродермияның синонимі — меңдеуші жүйелі склероз.
Склеродермия латын тілінен алынған, екі сөзден (ксіегоз — қатты,
бегпюа - тері) құралған атау.
Этиологиясы. Даму себебі вирустардан және ген кемістіктерінен
болуы мүмкін. Вирустар катысуынын жанама дәлелдемелері анықгал-
ған: вируска карсы антиденелер титрінін биіктеуі және тіндерде вирус
тәрізді құрылыңцардың болуы. Бірақ, жүйелі склеродермия дамуына
алып келетін вирус бөлініп анықгалған емес,
Жүйелі склеродермияның тұқым куалауға біршама бейімділігі бай-
қалған. науқастын тұкыңцас туыстарында Рейно синдромы, гипер-
гаммаглобулинемия, кейде жүйелі склеродермия жиілеу кездеседі,
Кей бір ықпалдар аурудын дамуына немесе өршуіне түрткі бола-
ды, мәселен: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэңдокриндік
бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне катысты жүмыс-
тыларда, шахтерлерде жүйелі склеродермия жиілеу байкдлады.
Негізінде бұл сирек кездесетін ауру (жылына 1 млн адамнын 5-
Ю-да пайда болады). Жүйелі склеродермия көбіне 30-50 жас шама-
сында дамиды және ерлерге карағанда әйелдерде 8-10 есе жиі кездеседі,
79
Патогенезі- Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі
факторлардын кдтысуымен фибробластгардың РНК~сы мен ДНК-сы
закымданадьт содан проколлагеннін коллагенге айналу мөлшері шексіз
улғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннің негізгі затының глико-
протеидтері Де өзгереді. Фибробласттардың коллагенді артық мөлшер-
де түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамады, Науқастың
терісінен алынған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшер-
де (5-7 есе артык) түзетіндігі аныкдалған,
Осы процеспен катар организмнің иммундык реакциясы бүзылады
- өз антигендеріне аутоантаденелер түзіледі, Осыдан түзілген иммун-
дык комплекстер ішкі ағзаларда, микроииркуляция арнасы-ның қабы-
рғаларындажиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады, Жүйелі скле-
родермияда микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, энло-
телий бүзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасы-
ның ішкі кабығының жасушалары пролиферацияланады. Осылайша
дамыған фиброздан акырында тамыр өзектері тарылады және бітеледі,
Эвдотелийдін закымдануынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі ар-
тып, интерстицийі ісінеді, фибробласттар белсенділігінің артуынан
дәнекер тіннің фиброзы дамиды.
Ерте сатысында тері ісінеді, тамырлардың айналасында лимфоад-
тык инфильтрация және коллаген талшықгарының ыдырауы аныкда-
лады. Кейін коллагеңнін мөлшері көбейеді. Склероздың салдарына
терідегі капиллярлардың саны азаяды; сау калған капиллярлар кеңейіп,
пролиферадияланады, осыдан көзге көрінетін телеангиоэктазиялар пайда
болады. Сонымен бүл ауруда ішкі ағзалардын, тамырлардын және
терінің қурамындағы дәнекер тін фиброздык тінге айналады,
ІшкІ ағзалардын да закымдануы фиброздың меңдеуінен болады,
Жүйелі склероДОрмия патогенезінің схемасы 17-кестеде берілген.
Жүйелі склеродермияның жіктемесі (Н.Г.Гусева, 1993)
I. Клинакалык түрі.
I.	Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және
висцеральдік зақымданулармен сипатталады - ас қорыту жолының,
жүректін, өкпеніи, бүйрекгің, т,б.)
2.	Шектелген (ошақты) склеродермия — кол үшы, бет терісінін
ошақгы закымдануы немесе СКЕ8Т-синдромның болуы. Бұл келесі
сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым; кальциноз, Рейно синдро-
мы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэкгазиялар. СКЕЗТ-синдром-
ның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз саналады.
3.	Тоғысу (оуегіар) синдромы - жүйелі склеродермиянының дәне-
кер тінніи өзге жүйелі ауруларының көріністерімен кабаттасуы
(дерматомиозиттін, ревматоидтык артриттің немесе жүйелі қызыл
жегінін).
4.	Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгерістері басым түрі
(гері өзгерістері минимальді бола тұра, жүректін,'өкпенің, ас корыту
жолдарынын, бүйректін басым зақымдануы).
5.	Ювенильдік склеродермия - көрінісінде терінің ошакты закым-
дануы, женіл Рейнс, синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымда-
нады (контрактураға кейде аяқ-колдың даму кемістігіне акелетін). Ішкі
80
N17 кесте. Жүйелі склеродермияның паіЛогеяезі
ағзаларды зақымдау денгейі шамалы, функциялық бұзылыстардын
көлемінде. Барысы созылмалы, кейбір науқдстарда аурудың терілік,
висцеральдік белгілері кері кайтады.
//. Даму барысы
1.	Жедел
2.	Жеделдеу
3,	Созылмалы
П1. Активтілік дәрежесі
1,	Минимальді (I)
2.	Орташа (II)
3.	'Максимальді (III)
IV.	Даму сатылары
1,	Бастапқьі
2.	Жайылма таралған
3.	Терминальді (ақырғы).
V.	Закымданулардың клиникалык морфологиялык сипаттамалары
1.	Тері және шеттік тамырлардың: “тығыз ісіну”, индурация, ат-
рофия, гиперпигментация, телеангиоэктазиялар, Рейно синдромы,
сүйектің теріге баткан жерінін тесіліп жараға айналуы,
2.	Крмыл-тірек жүйесінің: артралгия, полиартрит, псевдоартрит,
полимиозит, калыдиноз, остеолиз,
3.	Жүректің: миокардиодистрофия, кардиосклероз, жүректің ақауы
(көбіне какпақгардың шамасыздығы).
81
4.	Окпенің: интерстициялық пневмония, пневмссклероз, адгезия-
лық плеврит.
5.	Ас қорыту жүйесінің: эзофагит, дуоденит, спру тәрізді синдром.
6.	Бүйрсктщ: нағыз склеродермиялық буйрек, созылмалы диф-
фузды гломерулонефрит.
7.	Нерв жүйесінің: полиневрит, нейропсихикалық, вегетативтік бұзы-
лыстар.
8.	Эндокриндік жүйе: гипотиреоз, бүирекүсті безінің шамасыздығы т.б.
Жүрек, өкпе, бүйрек, қимыл-тірек жүйесі зақымданғанда бұлардың
функциялық күйі көрсетілуі тиіс.
Клиникалық көрінісі. Әдетте ауру біртіндер баяу мендейді. Баста-
масы Рейно синдромынан, саусақгардың симметриялы ісінуінен не-
месе терінін зақымдануынан басталады, Жүре бара өзге ағзалардың
зақымдану белгілері қосылады. Бұл ауруда патологиялық процеске
ұшырамаған ағза қалмайды деп айтса да болады.
Клиника.іык көрінісінде басты орын алатын синдромдар:
1.	Терінің закымдануы — басты белгісі. Терінің өзгерісі 3 сатылы
дамиды: ісіну, индурация және атрофия. Ең алдымен беттің, қол
үшының, аяқ басының терісі симметриялы ісінеді, Ісінген тері май
жақкдндай жылтырайды, кыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісініп,
жуандаған саусақтар майлы сосискаға ұқсайды. Процесс біртіндеп
білектің, кеуденің, арқдның терісіне таралады. Жеделдеу барыста терінін
ісіну сатысы тез өтеді. Созылмалы барыста ісіну біраз сакталып, кейде
көптеген жылдарға созылып, біртіндеп индурация сатысына ауысады.
Иңдурация сатысында тері аса тығыздалады, қыртыстары мен
әжімдері жойылады. Осыдан беттің мимикалық қимылдары жойы-
лып, бет "маска" тәрізденеді. Индурация сатысында пигментация,
депигментация ошакдары болады; бетте, кеудеде, еріңде, тіл мен таң-
дайда тамыр өрнегі— телеангиоэктазиялар шыга бастайды.
Атрофия сатысында тері жұкдрады, тарылып тартылады және онда
ерекше жылтырлық пайда болады, Беттін терісі тартылып, бет-әлпет
каңкасын тығыз каптайды, осыдан мұрын жіңішкеріп, ұшы құс мұрны-
на ұқсайды, төменгі қабақ тартылып, айналыңқырап тұрады, Ауыз
кішірейеді, айналасына радиальді әжімдер пайда болады, мүндай ауыз
бүрілген дорбаға үқсайды. Науқас тарылған аузын толық аша алмай-
ды. Сонымен, бүл ауруда микростомия пайда болады.
Атрофия сатысыңда саусактардың тарылған терісі колды толық
жазуға не июге мүмкіндік бермейді, иілу контрактурасы пайда бола-
ды. Саусақгың ұштық фалангаларының сұйегі остеолизге ұшырайды,
содан саусақгардың ұшы семіп жінішкереді, жіңішкерген тырнақтар
күс тырнағына үқсайды. Саусақгардың мұндай өзгерістері склеродак-
тилия аталады.
Сонымен қатар васкулиттің салдарынан әртүрлі трофикалық бүзы-
лыстар болады: сүйектің теріге баткдн жерлері ойылып, жараға айна-
лады, шаш түседі, тырнақгар өзгереді, ЖүйелІ склеродермияда басым
зақымданатын — беттің, қолдың, сиректеу — аякгың терісі. Бірақ кейін
процестің кеуденің, арканың терісіне тарауынан, “корсет” қыскан тәрізді
сезінулер пайда болады. Сиректеу - тері тотальді зақымданып, кахек-
сия мен мумификацияға әкеледі,
82
ЖүйеЯі склеродермияның тағы бір басты белгісі — Үерінің гипер-
пигментациясы, Кейде ауру осыдан басталады, Тері аса кұрғайды,
алакан мен табанда гиперкератоз болады, созылмалы конъюктивит,
атрофиялық ринит, фарингит, стоматит дамиды, Бір кдтар жағдайлар-
да Шегрен сиңдромы қосылады,
2.	Рейно синдромы — жүйелі склеродермияда ең ерте пайда бола-
тын және жиі кездесетін көрініс. Рейно синдромында саусақгар мен
бакайлар (әсіресе ІІ-ІҮ) кенет ұйып, жансызданғандай болады (парес-
тезия), Үстама кезінде саусақгар бозарып, мұздайды. Үстама аякталған
соң ашып ауырады және терісі қызарады, Үстама салқын тигеннен -
қолды салқын суға малғаңда, суықгағанда немесе өз-өзінен болады.
Рейно синдромы аяқ басында, беттің бір бөлігінде, ерінде, тіл ушында
болуы мумкін. Вазоспастикалық реакциялар ішкі ағзаларда да, мыса-
лы өкпеде, жүректе, бүйректе де бола береді, Әсіресе, бүйректің вазос-
пастикалық реакциялары қауіпті, кортикальді некрозға алып келіп,
бір-екі айда бүйрек шамасыздығын туғызады. Аурудың бұл көрінісі
нағыз склеродермиялық бүйрек аталады,
3.	Буын синдромы — ерте басталуы мүмкін. Буын зақымдануының
3 түрін айырады:
а)	полиартралгиялар;
б)	склеродермиялық полиартрит ” буындардың ауырсынып ісінуі.
сіресуі, кейде ревматоидтық артритке ұқсас эрозиялық полиартрит да-
муы, жұйелі склеродермия ревматоидтық артритпен қосарланып да-
муы да ықгимал;
в)	периартрит — буын айналасындағы тіннін зақымдануынан кон-
трактуралар дамуы,
4.	Бүлшықет зақьшдануы — интерстициялық миозиттің немесе
полимиозиттің салдарынан кейде бұлшықеттің ауырсынуы, сіресуі,
әлсіздігі байкдлады, КФК шамалы жоғарылайды,
5,	Сүйек закымдануы — вазоспастикалық реакциялардың, васкулиттің
салдарынан шеттік остеолиз туыңдайды - саусак, бақай ұштары семіп
жіңешкереді және қысқарады.
6.	Жүмсак тіндердің каяьцинозы. Кейде терінің астына, буынның
айналасына кальций жиналдды (Тибьерж-Вейссенбах белгісі), Кейде
жиналған кальций шоғыры тері астынан көрініп тұрады. Тері тесілсе
одан бор тәрізді зат бөлінеді. Кальций тереңдікте жиңалса (саусақтар-
да, тізенің, шынтақгың бетіңде) оны тек рентгендік зерттеумен анық-
тауға болады.
/. Ас корыту жолдарының закымдануы (науқастардың 70-80%-да
байқдлады).
Өңештің перистальтикасы әлсірейді, осыдан дисфагия пайда бола-
ды. Наукдс қою тамақгы тек сусынмен ішіп жұта алады. Жүтқыншақ-
тың зақымдануынан науқастар тамақ Ішкенде қакдлып шашалады.
Кардий сфинктерінін босаңсуынан рефлюкс-эзофагит, өңештің жара-
лары дамиды. Кейде жара тыртықгарынан өнепі тарылады. Рентгендік
зерттеуде өнештің диффузды кеңеюі, төменгі ұштігіңде тарылуы, пе-
ристальтикасының жойылуы және қабырғаларының ригидтілігі анық-
талады. Өңеш сфинктерінің осалдығынан өңешішілік қысым
төмендейді.
83
Бұл ауруда ішектің закымдануы көбіне яуодениттің, энтериттің
көрінісімен білінеді. Жіңішке ішектің диффузды зақымдануы мальаб-
сорбция сиңцромына әкеледі. Кейде ауру іш етуден басталады. Маль-
абсорбция лимфа тамырларының облитерациясынан және тонусы жой-
ылған ішекге бакгериялардың көбеюінен болады, Жуан ішек зақым-
данса — перистальтика жойылып, іш кдтуы пайда болады, кейде ішектің
өтімсіздігі болып тұрады.
8.	Өкпенің закымдануы (наукастардың 40-60%-да болады). Жүйелі
склеродермияға фнброздаушы альвеолит және диффузды пневмофиброз
дамуы тән. Фиброздық процеспен өкпенің базальдік аймақгары ба-
сым зақымданады. Осыдан құрғақ жөтел, ентікпе пайда болады. Кей-
де пневмофиброзбен бірге бронхоэктаздар мен эмфизема қосарлана
дамиды. Рентгенограммада өкпе суретінің “ара ұясы” тәрізді торла-
нуы, плевралық жабысқдқгар анықталуы мүмкін. Кейбір наукдстарда
тыныс шамасыздығынан өкпетекті жүрек қалыптасады.
9.	Журектің заңымдануы. Жүректе интерстициялық фиброз, өткізу
жүйесінің склерозы, мнкроциркуляция бұзылыстары дамып,
коранарогеңдік емес кардиосклерозға әкеледі. Содан жүрек аритмия-
сы, шамасыздығы туындайды. Егерде кардиосклероз ірі ошақты бол-
са, ЭКГ-лық көрініс инфарктқд ұқсайды.
Эндокардтың зақымдануы жүрекгің склеродермиялык ақдуына,
әдетте митральді шамасыздыкка, митральді қдқпақгың пролапсына
өкеледі. Перикардит көбіне жасырын дамып, тек Эхо-КГ аркылы ша-
малы сұйықгықгың, жабысқдқгардың болуынан, перихардтың қалың-
дауынан анықгалады.
10.	Бүйрек екі түрде заңымданады:
•	жедел нефропатия (нағыз склеродермиялық бүйрек); оның дамуы
бүйрек тамырларының Рейно синдромы тәрізді түйілуінен болады;
тамырлардың түйілуінен дамитын ншемиялық кортикалъдік некроз,
ақырында 1-2 айдың көлемінде артериялық гипертензия мен бүйрек
шамасыздығына әкеледі;
•	созылмалы нефропатия — клиннкасы кәдімгі созылмалы гломеру-
лонефрнттің көрінісімен бірдей. Оның даму негізінде иммунды
комплекстік механизм және бүйрек васкулиті жатады. Бүйрек зақым-
дануын дер кезінде анықгау үшін наукдстардың артериялық қысымы
өлшеніп, қысымы көтерілгеңде дәрігерге көрінуы тиіс.
11.	Нерв жүйесінің закымдануы. Көбіне шеттік нерв жүйесі поли-
нейропатия түрінде зақымданады. Оның көрінісіңде аяқ-қолдардың
ауыруы, гиперестезиясы, сіңір рефлекстерінің төмендеуі байкалады.
Кейде рециднвтеуші тұрақгы тригеминит болады. Орталық нерв жүйесі
сирек зақымданады.
12.	Эндокриндік жүйенің зақымдануы. Васкулит салдарынан гипо-
тиреоз, аутоиммуңцық тнреоидит, бүйрек үсті безінің шамасыздығы
дамуы мүмкін. Кейде қантгы диабет қосылады.
Барысының түрлері. ЖүЙелі склеродермия барысының үш түрін
айырады: жедел, жеделдеу, созылмалы.
Жедел барысында — тез, бір жылдың көлемінде диффузды зақым-
данудың белгілері, склеродермиялық бүйрек көрінісі пайда болады,
84
ішк/ ағзалардың, тіндердің фиброзы тоқгаусыз мйңдейді. Кдбынудың
лабораториялық белгілері айқын өзгереді.
Жеделдеу барысы — аурудың көрінісі жайылма болуынан терінің,
буындардың, бұлшыкеттін, ішкі ағзалардың зақымдану белгілері айқ-
ын көрінеді, бірақ вазоспастикалық, трофикалық бұзылыстар онша-
лықгы болмайды. ЭТЖ, фибриноген, а2-, -глобулиндер жоғарылай-
ды; РФ, АНФ анықгалуы мүмкін.
Созылмалы барысында ауру баяу мендейді. Көріністе алға шығатын
айқын тамырлық, трофикалық бұзылыстар (Рейно синдромы), кон-
трактураға әкелетін буын сырты тіннің, терінің тығыздалуы, остео-
лиз. Ішкі ағзалардың зақымдануы (өңеііггің, жүректің, өкпенің) баяу
қалыптасады. Терінің типті өзгерісі көбіне ошақгы түрде. Кейде ауру-
дың жалғыз белгісі болатын осы ғана. Лабораториялық көрсеткіпггер
қалыпты немесе гипергам-маглобулинемия болады.
Даму сатылары.
I — бастапқы сатысында болатын көбіне Рейно синдромы, артрал-
гия, тахикардия, тыныс жолдарының инфекциялық аурулары. Наука-
стар суыкқа жаурағыш келеді. Бұл сатыдағы комплекстік ем ұзақ ре-
миссияға алып келеді, кейде толық сауықгыруы да мүмкін.
II — гиперализациялану (жайылма таралған) сатысында аурудың
жоғарыда айтылған көптеген зақымдаңу белгілері жайылып шығады.
III — терминальді сатыда қайтымсыз ауыр бұзылыстардан наукас
арықгайды және бір немесе бірнеше ағзалардың шамасыздығы кдлып-
тасады.
Активтілігінің дәрежелері.
I — минимальді активтілік — вазоспастикалық және трофикалық
бұзылыстар. ЭТЖ 20 мм/сағ төмен.
II — ортаиіа дәрежелі активлік — артралгия, артриггер, адгезия-
лык плеврит, кардиосклероз, ЭТЖ 20-35 мм/сағ шамасында.
III ~ биік дәрежелі активтілік ~ қызба, полиартрит, миокардиск-
лероз, нефропатия. ЭТЖ әрдайым бнік, 35 мм/сағ жоғары.
Жүйелі склеродермияның активтілігі барысына тәуедді: жедел ба-
рысы Ш дәрежелі акгивтілікпен сипаггалады, жеделдеу және созыл-
малы барысының өршулері II дәрежелі активтілікпен жүреді, ал со-
зылмалы барысына - I дәрежелі активтілік тән,
Жүйелі склеродермияда анык,талатын лабораториялық өзгерістер
1.	Крнның жалпы анализі — көбіне болмашы лейкоцитоз және
ЭТЖ жоғарылауьі' кездеседі. Кейде гипохромдық анемия, лейкопения-
болады.
2.	Несеп анализі — оксипролиннің экскрециясы ұлғаяды және не-
фропатия дамыса ~ протеинурия болады.
3.	Крнның биохимиялык анализінде — активтілікгің дөрежесіне кдрай
гиперпротеинемия, а2- және ё-глобулиндер, фибриноген, гаптоглобин
денгейлерінің жоғарылауы анықгалдды; коллаген алмасуының бұзы-
лысынан серомукоид, оксипролин деңгейлері биіктейді және СРБ пайда
болады.
4.	Иммунологиялык зерттеуде: наукдстардың 40-5С%-да — РФ,
30-90%-да - антинуклеарлық антиденелер, 2-7%-да — жегілік жасу-
85
шалар табылады; эндотелийге қарсы аніиденелер және 8с1егобегта-70
аталатын антигенге антинуклеарлық антиденелер анықгалады; Т-
лимфоциттердің, әсіресе Т-супрессорлардың азаюы және аг-,
глобулиндердің көбеюі, дисиммуно-глобулинемия болуы тән.
Жүйелі склеродермиянъщ диагностикалык; критерийлері (Н.Г.Гусе-
аа,1997)
Басты белгілері
1	.Теріиің сатылы ретгілікпен дамыған (“тығыз” ісіну, иңдурация, ат-
рофия) склеродермиялық зақымдануы; бет терісінің (маска тәрізді), крл
ұшы терісінің (склеродактилия) басым зақымдануы немесе терінің іүгас
зақымдануы. Әдетте тері синдромы пнгментациямен қрсарланады.
2	.Рейно синдромы.
З	.Түракгы контракгураларға әкелетін буынды-бұлшықеттік синд-
ром (ревматоидтәрізді полиартриттің, периартикулярлык өзгерістердің,
фиброздаушы миозитгің салдарынан болатын).
4	.Саусақгардың, сиректеу - бакдйлардың қысқдруы мен деформа-
циясына әкелегін тырнақгық кейде ортанғы және негізгі фалангалар-
дың остолизі.
б	.Тибъерж-Вейссенбах синдромы - саусақгарға, шынтақ, иық,
ұршық буындардың сыртына, тері астына, кейде фасциялар мен
сіңірлердің бойында кальций тұздарының жиналуы.
б.Ас қорыту жолының зақымдануы (дисфагиямен, өңештің диля-
тациясымен жүретін склеродермиялық эзофагит, гастрит, дуоденит,
өгімсіздікке дейін апаратын ішек моторикасының бұзылыстары, ма-
льабсорбция синдромы).	'
7	. Жүрекгің біріншілік іріошакты кардиосклероз типті зақымдануы.
8	.Өкпенің базальді пневмосклерозы, кисталы өзгерістер типті за-
қымдануы (рентгенограммада ~“ара ұясы”).
9	.Нағыз склеродермиялық бүйрек — артериялық қысымның күрт
биіктеуінен, бүйрекгің жедел шамасыздығының дамуынан анықгалатын.
Ю.Спецификалық антинуклеарлық антиденелердің анықгалуы (анти-
8с1-70 және антицентромерлік антиденелер).
11.Капилляроскопиялықбелгілер (капилляроскопия мәліметтерінен).
Крсымшалы (кіші) белгілер
І.Перифериялык: терінің гиперпигментациясы, телеангиоэкгазия-
лар, трофикалық бұзылыстар, Шегрен синдромы, полиартралгиялар,
полимиалгиялар, полимиозит.
2.Висцеральдік: полисерозит (көбіне адгезиялық), созылмалы не-
фропатия, полиневрит, тригеменит.
З.Жалпы: дене салмағын жоғалту (10 кг аса).
4.Лабораториялық’ ЭТЖ жогарылауы (20 мм/саг. аса), гиперпро-
теинемия
(85 г/л артық), гйпергаммглобулннемия (23% аса), ДНК-на анти-
денелер, РФ, АНФ.
Басты белгілердің, қдйсысы болсын, үшеуінің, немесе біреуінің (егер-
де ол терінің склеродермиялық зақымдануы немесе тырнақгық фалан-
галардың остеолизі , немесе ас кррыту жолының осы ауруға төн за-
қымдану көрінісі болса) + қосымшалық белгілердің үшеуінің не одан
көбінің болуы сенімді диагноз қоюға жеткілікгі.
86
Дифференциалдык,диагностика. Жүйелі склеродермияның көріністері
жайылып шықса, оны тері зақымдануынан, буьін-бұлшықет синдро-
мынан, кальциноздан, Рейно синдромынан, шеттік остеолиздің болу-
ынан тану қиын емес.
Егер аурудың көрінісінде ішкі ағзалардың зақымдану белгілері ба-
сты орын алса, онда оны көптеген аурулардан айыруға кджет болады,
мәселен ірі ошақгы кардиосклерозды — ЖЙА-нан, базальді пневмо-
склерозды — өкпенің ауруларынан, өңеш пернстальтикасының төмен-
деуін — өңештің рагынан, нағыз склеродермиялық бүйректі — бүйрек
шамасыздығын туғызатын өзге аурулардан,
Дифференциалдық днагностиканы жүргізгенде жүйелі склеродер-
мия-ның көбіне мына үштіктен басталатындығын ескерген жөн —
Рейно снндромынан, терінің тығыздалып ісінуінен, полиартралгия-
дан. Ренно синдромы болғанда ең алдымен жүйелі склеродермиядан
күдіктену қджет. Аурудың көрінісі дара Рейно синдромынан басталса,
оны Рейно синдромын туғызатын өзге себептерден айырады. Рейно
синдромы негізінде жиі кездеседі. Оның гұқым куалайтын, қдтерсіз
түрі әдетге балалық шақга басталады. Рейно синдромы, бұдан баскд,
вибрация ауруында, ертеде аяқ-қолдары үсіген адамдарда, поливи-
нилхлорид өндірісінің жұмысшыларында байқдлады. Рейно синдро-
мы жүйелі қызыл жегіде, ревматоидтық артритте, түйінді периартери-
итте, Бюргер ауруында, жүрек миксомасында болуы мүмкін. Жеңіл
Рейно синдромын анықгау үшін қол ұшын салқын суға батырып өршіту
сынамасын жасап көруге болады. Бұл сынама саусақгар некрозын да-
мытуы мүмкіндігінен, сақ жасалуы тиіс.
Терінің склеродермиялық өзгерістерін соған ұқсас тері аурулары-
нан - ошақгы склеродермиядан, Бушке склеродермиясынан, тері ами-
лоидозынан айыру қджет.
Склеродермияның ошақгы түрінде тері өзгерістерінің сыртқы көрінісі
және консистенциясы жүйелі склеродермиядан айнымайды, бірақ одан
айрықша, ошақгар сау теріден айқын шектеледі және кез келген жерде
орналасады, сонымен қатар өзге ағзалардың зақымдану белгілері бол-
майды.
Бушке склеродермиясы көбіне балаларда кездеседі. Бұл ауру кейде
стрептококтық инфекциядан кейін пайда болады. Көрінісінде мойын-
ның, дененің, аяқ-қолдың проксимальді бөліктерінің терісі қдтайып
тығыздалуы байқдлады, ал аяқ басының терісі өзгермейді. Әдетте, тері
өзгерістері 6-12 айдан кейін өздігінен жойылады.
Жүйелі склеродермияның терілік бұзылыстары айқын дамымаған
кезінде оны өзге коллагеноздардан айыру оңай емес.
Жүйелі қызыл жегіден айрықша, жүйелі склеродермияда болатын
висцеральдік зақымданулар өзгеше, иммундық бұзылыстар айтарлық-
тай емес, мәселен АНФ, РФ, ДНК-ға антиденелер, ЬЕ жасушалар
болмайды, ал болғанның өзінде аз мөлшерде. Кортикостероидтық ем
жүйелі қызыл жегідегідей, склеродермияның бетін тез қайтармайды.
Жүйелі склеродермия қол ұшы буындарын зақымдау түрінде бас-
талғанда, оны алғашқы кезде ревматоидтық артриттен айыру қиын-
дықкд түседі. Ревматоидтык артриттен айрықша, жүйелі склеродерми-
87
яда сүйектіқ деструкция, эрозйялық синовиит болмайды, буындар
кисаймайды, оның көрінісіне фиброздык анкилоз, саусақ ұштарының
остеолизі және жүмсақ тіндерге кальцнй тұздарының шөгуі тән.
Кейбір наукдстарда үш коллагеноздын — жүйелі қызыл жегінің,
жүйелі склеродермияның, дерматомиозиттің белгілері қосарланып
жүреді (Оұегіар- тоғысу сиңдромы).
Оұегіар синдромы, өдетге, орта жастағы әйелдерде кездеседі. Өзге
коллагеноздарға қарағанда бұл синдромда бүйрек пен орталык нерв
жүйесі сирек закымданады, сондыктан оның болжамы тәуірлеу.
Көрінісінде жүйелі склеродермияға ұқрас Рейно синдромы, әңештің
дисфункциясы, қол үшының ісінуі байқдлады; жүйелі қызыл жегіге
ұқсас қызба, тері бөртпелері, полиартрит, спленомегалия, лимфоаде-
нопатия болуы мүмкін. О^егіар синдромының дерматомиозигке ұқсай-
тын белгілеріне миалгия, проксималъді бұлшықеттердің әлсіздігі, сау-
сақгардың сыртында эритемалық дактардың болуы, КФК деңгейінің
биіктеуі жатады.
Кднның анализінде анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия
анықгалады, АНФ-дың титрі биік және ядролық рибонуклеопротеид-
ке (суға еритін ядролык антигенге) антиденелер болуы тэн. Оуегіар
снндромында преднизолонның орта дозасы едәуір емдік әсер етеді,
Өзге аурулардан жүйелі склеродермияға ұқсайтыны — диффузды
эозинофильдік фасциит. Бұл ауруда тері және оның астындағы тіндер
тығыздалып қатаяды.
Диффузды эозинофильдік фасциит 40-60 жас шамасыңдағы ер адам-
дарда дамиды және 50%-да ауыр дене қызметінен кейін пайда бола-
ды. Басталған кезіңде аяқ-қолдар ауырсынады жәнъ онын терісі мен
бұлшықеттері ісініп тығыздалады. Басым зақымданатын — білектердің,
балтырлардын терісі мен бұлшықеттері. Өзге коллагеноздарға кдра-
ғанда беттің терісі өзгермейді. Осымен бірге дене қызуының сәл
биіктеуі, артралгиялар, миалгиялар, бұлшықетгің әлсіздігі байқдлады.
Алғашқы кезде гіайда болған ісіну басылған сон терінің және тері
астындағы ұлпалардың тығыздалуы мендейді. Жүре бара тіндердің
тығыздалып кдтаюы саусақтардың контракгурасына, білезік каналы
синдромына, шынтақ, тізе буындарының иілу контракгурасына әкелуі
мүмкін. Жүйелі склеродермиядан айрықша, бұл ауруда саусақ пен ба-
кдйлар сирек зақымданады, зақымданған терінің эластикалық қасиетінің
жойылуынан, беті әжімделеді. Теріні ұстағанда оның беті әжімді және
жылы, склеродермияда терінің беті тегіс және салқын, Диффузды
эозинофильдік фасциитке тән белгі — кднда эозинофилияның кей
кездерде биіктеуі. Аурудың жаңа басталған шағында эозинофилия на-
укдстардың 30%-да болады. ЭТЖ шамалы жоғарылайды. АНФ, РФ,
гипергаммаглобулинемия болуы сирек.
Диффузды эозинофильдік фасциитті анықгау үшін биопсия жа-
сайды (теріні, фасцияны, бұлшықетті бірге алып). Мюрфологиялық
көріністе фасцияның аса калындауы және жасушалық инфильтрация-
сы анықгалады.
Диффузды эозннофильдік фасцииттің ерте сатысында преднизо-
лон жақсы әсер етеді, ал кештеу сатысында оның әсері шамалы. Ауру-
88
дың барысы кдтерсіз, әдетте 2-5 жьсідан кейін спонтанды ремиссияға
түсуі мүмкін.
Жүйелі склеродермия (5%) теріні зақымдамай; тек ішкі ағзаларды
зақымдайтын “склеродермиясыз склеродерма” түрінде дамиды. Сон-
дыктан себебі белгісіз өкпе фиброзы, кардиомиопатия, дисфагия не-
месе мальабсорбция синдромы болғанда, склеродермиянын осы түрінен
күдіктенген жөн.
Емі
'Емнің негізгі максаттары:
1)	фиброз дамуын тежеу (базистік ем);
2)	иммуносупрессия және қабынуға қарсы ем;
3)	бұзылған микроциркуляцияны жөнге келтіру;
4)	симптомдық ем.
1.	Базистік ем. Базистік емнің мақсаты — коллагеннін түзілуін
азайтып, фиброздың одан әрі мендеуіне жол бермеу. Антифиброздық
дәрмектердің қдтарына жататындар: Д-пеницилламин, диуцифон, кол-
хицин, мадекассол, ферменттік дәрілер, диметилсульфоксид.
Д-пеницилламин — коллагенңің синтезі мен жетілуін тежеп, фиб-
роздың дамуына жол бермейді. Мұны қолданғанда терінің ісінуі мен
пигментациясы жойылады, артралгия мен мналгия басылады, ал Рей-
но синдромы жеңілдейді. Осымен бірге висцеральдік белгілердің де
беті біршама қайтады, дисфагия, кардиалгия және жүрекгің қағуы
азаяды, төбет дұрысталады. Емді аздау дозадан (тәулігіне 150-300 мг)
бастап, біртіндеп максимальді дозаға (тәулігіне 1800 мг-ға дейін)
көбейтеді; 2 айдан кейін дозаны біртіндеп баяу сүйемелдеуші дозаға
келтіреді. Дәрмектің емдік әсері аурудың тері закымдау түрінде жоға-
ры. Емнің әсері 2 айдан соң білінеді. Сүйемелдеуші доза 300-600 мг
көлемінде, оны ұзақ (2-5 жыл) қолданады.
Д-пеницилламиннің жаңадан шықкдн дәрмектері — бианодин және
артамин, тәулігіне 300-ден 1200 мг-ға дейін қолдануға болады,
Д-пеницилламиннің жанама әсерлері:
-	дерматит, тері бөртпелері;
-	диспепсиялық бұзылыстар;
-	лейко- және тромбрцитопения;
-	бүйрек зақымдануы;
-	шаш түсуі.
Жанама әсерлер болғанда дәрмектің дозасы азайтылады немесе
мүддем тоқгатылады. Қарсы көрсетпелері: бүйрек, бауыр патология-
сы, лейко- және тромбоцитопения.
Колхицин — коллаген түзілуін тежейтін дәрмекгің бірі. Оны тәулігіне
0,5 мг бастап, әрі қарай дозасын көбейтеді. Емнің нәтижесінен тері
жүмсарады, буындардың қозғалысы және жұту женілденеді, трофика
процесі жаксарады, Рейно синдромы басылады.
Мадекассол — Африканын онтүстігінде және Мадагаскарда өсетін
Сепіеііа азіаііса өсімдігінен алынатын экстракт. Оның құрамыңа азиа-
тик және мадекассон қышқылдары кіреді. Дәрмек коллагеннің және
дәнекер тіннің өзге компоненттерінің синтезін тежейді, лизосома мем-
браналарынын төзімділігін арттырады. Таблеткада 10 мг күніне 3 рет-
тен 3- 6 ай беріледі немесе май түрінде жараның бетіне 1 ай жағылады.
89
Диуцифон — алапеске карсы дәрмек болғанымен оның шамалы ан-
тифиброздық жөне иммунмодуляциялық әсері байқдлған. Жүйелі скле-
родермияда 0,1 -0,2 г күніне 3 рет беріледі.
Ферменттік дәрмектер — гиалурон қышқылы, гиалуронидаза
жүйесіне әсер етіп, фиброз түзілуін азайтады. Бұл дәрмектерді кеселдің
созылмалы және ошақгы түрінде қолданады. Процестің акгнвтілігінің
аса биіктігінде және тамыр өткізгіштігі артқанда қолданылмайды. Ли-
даза — гиалурон қышқылын бейтараптап, оның тұтқырлығын азайта-
ды (64 Б новокаинның 0,5% ерітіндісінің 1 мл бірге), тері астына
немесе бұлшықетке күн ара салынады. Ем курсы - 12-14 инъекция.
Қан кету қаупінен жара ауруында, геморрагиялық синдромда, бүйрек
шамасыздығында қолданылмайды. Тері мен буынның зақымданған
аймактарына лидазаны жергілікті электроферез әдісімен де қолдана-
ды. Ронидаза — гиалуронидазаның сырттай қолдануға арналған түрі.
Оның ұнтағын натрий хлоридінің стерильді физиологиялық ерітінді-
сімен ылғалдалған 4-5 қабатты дәке салфетканың бетіне сеуііі, терінің
зақымданған жеріне жапсырып, компресс тәрізді орап тастайды. Ро-
нидазаның бір реттік дозасы терінің зақымданған аумағына тәуелді,
шамамен 0,5 г немесе одан артық. Байлам 16-18 сағат ұсталады. Егер
ол кеуіп қдлса, ылғалдап, кдйтадан ронидазаны сол мөлшерде қосып
салады. Емді күн сайын 15-60 күндей жүргізеді, 2 аптада 3-4 күн
үзіліс жасайды.
Диметилсульфоксид (ДМСО). ДМСО-тің 50-70% ерітіндісінен жа-
салған аппликация тиімді. Ем курсы — 10-30 аппликация, әрқайсысы
30-40 минуттан. Рейно синдромы болғанда ДМСО-ке вазоактивті
дәрмектерді қосады, мысалы никотин қышқылын (1% ерітіндісінің
0,8 мл) немесе адреналинді, продекгинді т.б.
Никотнн қышқылын қосып қолданғаннан кейін қол ұшы жыли
бастайды, акроцианоз, тоңғыштық терінің ісінуі басылады және мик-
роциркуляциясы жақсарады.
2.	Иммундепрессанттармен (глюкокортикоидтар және цитостатик-
термен) емдеу
Глюкокортикоидтар — презнизолонды, жүйелі склеродермияның
активтілігі жоғары (II, III дәрежелі) және өрістеуі тез, висцёральдік
зақымданулармен жүретін түрінде қолданады. Бұл жағдайда глюко-
кортикоидтар неғұрлым ерте, фиброз дамып үлгермей тұрғанда куп-
ренилмен бірге қолданылуы тиіс. Активтіліктің III дәрежесінде, пред-
ннзолон 30 мг дозада 1,5-2 ай беріліп, әрі қдрай дозасын біртіндеп
кемітіп, айлар, жылдар бойы сүйемелдеуші дозада ұстайды.
II дәрежелі активтілікте преднизолонның алғашқы дозасы 20 мг
шамасында. Фиброздаушы альвеолит болғанда преднизолонды 40 мг,
ал бұлшықет полимиозит типті зақымданғанда 50-60 мг бастап 2 ай
ішкізеді, содан кейін дозасын азайта бастайды. Глюкокортикоидты
бергенде гастро-протекгорлық дәрмектерді, анаболиктерді, кальцнй
глюконатын бірге қолдану кджет. Жүйелі склеродермияның жедел және
жеделдеу барысында глюкокортикоңдтар өсер етпесе немесе полимио-
зит, гломерулонефрит болса, амал жоқгықган, цитостатиктер (аза-
тиоприн, циклофосфан 100-150 мг күніне, глюкокортикоидпен бірге)
90
қолданылады. Емді 2-3 ай жүргізіп, наукдстың жағдайы дұрысталған
соң, сүйемелдеуші дозаға ауыстырады.
Аминохинолиндік дәрмектер (делагил 0,25 г, плаквенил 0,2-0,4 г
тәулігіне) аурудың созылмалы барысында буын синдромы болғанда
немесе купренидді көтере алмағанда, өзге базистік дәрмектермен кдтар,
қолданылады. Делагил немесе плаквенилді көрсеткен дозада үздіксіз
бір жыл беріп, жаз айларында үзіліс жасауға болады,
3.	Микроциркуляцияны жаксарту. Жүйелі склеродермияның емінде
микроциркуляцияны күшейтетін дәрмектерге көп мән беріледі (депо-
падутин, продектин, кальций антагонистері, антиагреганттар), әсіресе
күз және көкгем маусымдарында. Осы салада оксибаротерапия (баро-
камерада емдеу) жақсы әсер етеді.
Рейно синдромы болғанда оның ұстамаларына жол бермеу кджет,
өйткені ұстамалар кезіндегі ишемия жүре бара тамырлардың фнбро-
зына, облитерациясына әкеледі. Ұстамаларды болдырмау үшін наукдс
жылы киініп, қолдарын жылы ұстауы тиіс (қолғап, перчатка киіп).
Дененің жылы жағдайда болуы шеттік тамырлардың кеңеюіне септігін
тнгізеді, Сонымен кдтар шылым тартуды доғарып, тамыр түйілуіне
әкелетін кейбір дөрмекгерді (амфетамин, эрготамин) қолданбау керек.
Тамырларды кеңейту мақратымен кальций антагонистерін, тренталды,
агапуринді, никотин қышқылын қолданады.
4.	Симптомдык ем. Бүйректің жедел шамасыздығының алғашқы
белгілері байкдлса, ренин-ангиотензин жүйесінің белсенділігін тежейтін
дәрмектерді (ААФ ингибиторларын, АТ(- блокаторларын) емге қосады.
Рефлюкс-эзофагит болғанда наукдс аз-аздан жиі тамақганып, өңеш
сфннктерінін тонусын төмендететін тағамдардан (кофе, шай, шоко-
лад) бас тартуы тиіс.
Рефлюксті болдырмау үшін жатардан 3-4 сағат бұрын тамақганады
және бас жағы биік төсекте жату кджет. Рефлюкс эзофагитгің өршу
кезендерінде Н2-гистаминоблокаторлар, протондық помпаның инги-
биторлары жақсы әсер етеді.
Жүрек шамасыздығы болғанда жүрек гликозидтері, диуретиктер
қолданылады. Бірақ диуретиктерді, диурезді аса көбейтпейтіндей етіп,
сақ қолдану кджет. Диурез аса көбейсе, айналымдағы қан көлемі азай-
ып, бүйрек шамасыздығына алып келуі ықгимал.
Өкпе фиброзы кдйтымсыз процесс, бұл жағдайда симптомдық
емді және инфекция қосылғанда, антибиотиктер қолданады. Өкпе фиб-
розының мендеуіне глюкокортикоидтардың әсері оншалықгы емес.
Буындардың ауырсынуы айтарлыктай мазалағанда стероидтық емес
қабынуға қарсы дәрмектерді уақытша қолданады.
Дене жаттығуларымен үнемі шұғылдану буындардың иілу қозға-1
лысын және терінің кдлыпты қыртыстарын сақгауға мүмкіндік береді.
Болжамы, Терісі басым зақымданған науқастардың болжамы
тәуірлеу; өкпе, бүйрек, жүрек қоса зақымданғандардың болжамы на-
шар. Жасы 45-тен асқдн шақга ауырған ер кісілердің де болжамы
кдтерлі. Наукдстардың көбінде ауру ұзақкд созылып, ішкі ағзаларды
біртіндеп баяу зақымдайды.
91
Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) - қаңкдлық және тегіс салалы бүлшықеттің,
терінің жүйелі кдбыну ауруы.
Наукдстардың 30%-да тері зақымданбайды. Аурудың тері зақым-
данусыз түрі полимиозит аталады. Дерматомиозит пен полимиознттің
этиологиясы белгісіз болғандыктан, бұл екеуі идиопатиялық кабыну
миопатиясы тобына біріктірілген. Бұл топкд бүлармен бірге өзге мио-
патиялар да енгізілген, Идиопатиялық миопатиялармен қдтар екіншілік
(себебі белгілі) миопатиялар да кездеседі.
Крбыну миопатияларының мына түрлерін айырады (УУоІітап, 1994).
I. Идиопатиялык, қабыну миопатиялар
1.	БіріншІлік дерматомиозит
2.	БіріншІлік полимиозит
3.	Ювенильдік дерматомиозит
4.	Дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларымен қосарланған дермато-
миозит
5.	Ісіктердің салдарынан дамитын паранеопластикалық миозит
6,	Түйіршікгі миозит (бұлшықет биоптатында цитоплазманын және
ядроның ішінде ірі түйіршіктер анықгалатын)
7.	Эозинофилиямен қосарланған миозит
8.	Оссификациялық миозит
9.	Алып жасушалық миозит
10.	Ошақгы миозит.
II.	Инфекциялык. миозиттер
1.	Вирустық
2.	Токсоплазмалық
3.	Трихинеллездік
4.	Цистициркоздық.
III. Дәрмектер мен токсиндердің әсерінің дамитын миопатиялар
Этиологиясы. Даму тегінен дерматомиозитгің екі түрін айырады:
идиопатиялык және ісіктік. Идиопатиялық дерматомнозиттің
(полимиозиттің) себебі белгісіз. Оның дамуында вирустық инфекция
немесе ген ерекшеліктері белгілі бір роль аткдруы мүмкін.
Вирустардың ішінде цикарновирустарға (әсіресе эховнрустарға),
Коксаки вирустарына көп мән берілуде. Осы пікірлер бойынша бұлшы-
қетте мекендеген созылмалы вирустық инфекция екіншілік нммун-
дық реакцияны коздырып, полимиозиттің дамуына септігін тигізеді.
Вирустардың және бұлшықет антигеңдерінің ұқсастығынан, вируста-
рға қдрсы түзілген антиденелер бұлшықетті зақымдайды-мыс.
Дерматомиозиттің ген факгорларына байланысты дамуын мына
мәліметтер дәлелдейді: дерматомнозиттің НЬА В8 және ДК.3 антигендері
бар адамдарда жиі кездесуі; НЬА В)4 пен В40-антигендері кдтар болған-
да дерматомиознттің дәнекер тінінің өзге жүйелі ауруларымен жиі
қабаттасуы. Осыған қдрағанда НЬА жүйесінің кейбір антигендері
бұлшықетке кдрсы антиденелердің түзілуіне септігін тигізуі мүмкін.
Осыдан баскд, дерматомиозиттің дамуына түрлі себептер түрткі
болады: ошақгы инфекцияның өршуі, физикалық және психикалық
жарақат, суықгау немесе ыстықгың өтуі, гиперинсоляция, вдкцина-
92
ция, дәрмектік аллергля, эпоксидтік шайырлармен жанасу, климакс'
жүктілік, босану, т.б.
Ісіктік дерматомнозит кейбір кдтерлі ісікгермен жұптасып дамиды,
ол науқастардын 25%-да кездеседі. Паранеопластикалық дерматомио-
зит ең жиі өкпенін, ішекгің, куықасты безінің, аналық бездің рагын-
да, гемобластоздарда пайда болады. Дерматомиозиттің 60-тан аскдн
шақга пайда болуы ісік дамуынан күдіктендіреді,
Патогенезі. Вирустың әсерінен, ген кемістігінен және түрткі фак-
торлардың қатысуынан аутонммундық процесс қалыптасады.
Бүлшықеттің цитоплазмалық белокгарына, рибонуклеин қышқылда-
рына т.б. антиденелер түзіледі. Пайда болған иммундық комплекстер
бүлшықеттерге, түрлі ағзаларға шөгіп жиналады, бір қатары айналым-
да жүреді.
Иммундық комплекстерді жою мақсатымен бөлінетін лизосомалық
ферменттер тіндердің деструкциясы мен кдбынуын туғызады. Осыдан
жаңа антигендер бөлініп, жаңа иммундық комплекстер түзіледі. Осы-
лайша бірін-бірі үстемдейтін патологиялық тізбекгер түзіледі. Про-
цесс созылмалыға айналып, сау кдлған бүлшықеттерді жайыла кдмти-
ды (18-кесте).
Бұл ауруда бұлшықеттің барлық түрлерінде тоқгаусыз мендейтін
некроздаушы миозит дамиды. Қол-аяқгың проксимальді бұлшықеггері
басым зақымданады.
Морфологиялық көрінісінде бұлшықеттік дөнекер тіннің инфильт-
рациясы, тамырлардың инфильтраттармен қоршалуы, бұлшықет тал-
шықгарының днстрофиясы, көлденең жолақгығынан айырылуы, не-
кроздалуы анықгалады.
Жүре бара бұлшықет атрофияланып, фнброздық тінге ауысады.
Осыған ұқсас өзгерістер миокардга да дамиды.
Терінін, ішкі ағзалардың тамырлары да қабыну процесіне ұшырай-
ды. Ішкі ағзаларда дистрофиялық бұзылыстар туындайды.
Жіктемесі (Е.М.Тареев,Н.Г.Гусева, 1965)
А.	Даму тегі
1.	Идиопатиялық (біріншілік)
2.	Паранеопластикалық (екіншілік)
В.	Барысы
1.	Жедел
2.	Жеделдеу
3.	Созылмалы
С. Кезеңдері
1.	Продромдық (бірнеше күннен бір айға дейін созылатын).
2.	Манифесттік (тері, бұлшықеттік және жалпы синдромдармен
көрінетін).
3.	Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді, асқынулар квзеңі.
£>. Актиетілік дәрежесі: I, II, III.
Е. Негізгі клиникалык, белгілері (синдромдары).
Клиникалық көрінісі.
Дерматомиозит — сирек кездесетін ауру. Ол кез келген жаста бас-
тала береді, бірақ көбіне 15 жасқд дейінгі балаларда және 30-60 жас
93
аралығындағы ересек адамдарда пайда болады, әйелдерде 2-3 есе жиі
кездеседі.
Әдетте дерматомиозит біртіндеп баяу басталады. Басында бір не-
месе бірнеше белгілері байкдлады: беттің гиперемиясы мен ісінуі,
дененің ашық, күн сөулесі тиген аймакгарының эрнтемасы, миалгия.
бұлшықет әлсіздігі, артралгиялар, дене қызуының көтерілуі т.б.
N18 кесте, Дерматомиозиттің патогенезі.
Кейде дерматомиозит жіті басталады. Бұл жағдайда дене қызуы
38-39°С көтеріледі, бұлшықеттер қатты ауырсынып әлсізденеді, терінің
бетіне алқызыл түсті эритемалар түседі; тері және бұлшықет ісінеді,
наукдстың жалпы жағдайы күрт төмендейді.
Дерматомиозит жүйелі ауру болғандықган, көрінісі көптеген синд-
ромдармен біліиеді.
1.	Бүліиыкеттің закымдануы — бұл аурудың басты белгісі. Басым
зақымданатын аяқ-қолдың проксимальді және мойын бұлшықеттері.
Бұлшықетгердің әлі кетеді. Әлдің кетуі соншама, науқастың төсектен
тұруға, жуынып тарануға, киінуге, көлікке мінуге шамасы келмей кдла-
ды. Аса ауыр жағдайларда наукдс басын жасгықган айыра алмайды
және басын тік ұстауға да шамасы келмей, басы кеудесіне түседі, жүре
алмайды. Кей науқастар қолына кдсық ұстай алмайды, ұстаған қдсы-
ғын аузына апара алмайды. Жұтқыншақ, көмей. өңеш бұлшықеггері
зақымданса, дисфагия пайда болыц, тамақгы дұрыс жұта алмай
қакдлып-шашалады. Бұл жағдай аспирациялық пневмонияға әкелуінен
қауіпті. Жұмсақ тандайдың салбырауынан, дауыс жалғамаларының
әлсіздігінен наукасгың сөйлеген сөзі анық шықпайды (мыңқьыдап
сөйлейді) және даусы әрең естіледі. Бұлшықет диффузды зақымданса
94
наукастың қозғалуға дәрмені болмайды, яғни бұлшықетгік теграпле-
гия күйіне түседі, Тамақгы, сілекейді жүта алмаудан аспирациялық
пневмония жиі қосылады.
Кеселдің ауыр барысында тыңыс бұлшықеттері де зақымдануы да
мүмкін. Осыдан ентікпе болады, днафрагма жоғары көтеріліп өкпенің
экскурсиясы шектеледі.
Тексергенде: бұлшықетгің ісініп тығыздалуы, ауырсынуы байкала-
ды. Аурудың ұзақ созылған барысында бұлшықеттер атрофияланады.
Бедтін, көз алмасынын бұлшықеттері дерматомиозитте өте сирек за-
қымданады.
2.	Терінің закымдануы. Тері зақымдануының ерекшеліктері:
•	көздің жоғарғы қдбағының және көз айналасының “көзілдірік
тәрізді” ісініп күлгін түсті қызаруы; сонымен қатар бет-әлпет доғасы-
на, танауға, мұрын-ауыз қыртысына, кеудеге, арқдға, шынтақ, тізе,
алақан-фалангалық және проксимальді-фалангааралық буындардың
сыртқы бетіне дақгы эритеманың түсуі;
•	Гоггрон белгісі (қол үшының, проксимальдік фалангааралық бу-
ындардың сыртына түсетін қызғылт, беті түлегіш дақгар);
•	алақдн терісінің қызарып сыпырылып түлеуі;
•	тырнақ айналасының эритемасы, тырнақгардың сынғыштығы және
бетінің сызықгалуы;
•	пойкилодерматомиозит - терінің ала-кұла болуы (пигментация
және депигментация ошақгарының аралас орналасуынан) жөне көпте-
ген телеангиоэктазиялардың пайда болуы; терінің жұқаруы, құрғақга-
нуы және гиперкератозы;
•	аУРУ ұзакқд созылғанда терінің атрофиялануы, бетінде депигмен-
тация ошақгарының пайда болуы;
•	кілегей кдбаттардың зақымдануы: конъюнктивит, стоматит, гипе-
ремия және тандай мен жұтқыншақгың артқы кдбырғасының ісінуі.
3.	Буын синдромы. Нағыз артриттер дерматомнозитге сирек байкд-
лады, көбіне буын сырты тіндер закымданады. Осыдан крл ұшы, білезік,
кейде шынтақ, иық, тізе, тілерсек буындары қызарып ісінеді және
қозғалысы шекгеледі. Буындардың деформациясы болмайды ж&ңе
қдбыну өзгерістері емнен тез қайтдды. Созылмалы деформациялы
артриттің дамуы өте сирек, тек 10-1 -антигенге антиденелері бар адам-
дарда кездеседі.
4.	Кальциноз — көбіне созылмалы ювенильдік дерматомиозитке тән
белгі, ал ересек жастағы наукдстарда сирек байқалады. Кальций тұзда-
ры зақымданған бүлшықеггін арасына және фасциясының астына не-
месе зақымданған бұлшықет тұсындағы терінің арасы мен астына жи-
налады. Әдетге, кальцинаттар иық пен жамбас белдеменің бұлшыкетінде
және шынтақ, тізе буындардың, бөксенің бетінде орналасады. Кейде
кальци-наттың бетіндегі тері тесіледі де, тесіктен кальций тұздары-
ның түйіршіктері бөлінеді, Жүре бара тіндердің ауыр кальцинозы
мүгедектікке соқгырады.
5.	Жүрек закымдануы ~ науқастардың 25-50%-да байкалады. Жүректе
кдбыну, дистрофиялық, кейде некроздық бұзылыстар дамиды; мио-
кардтың көптеген некроздық ошақгары, ақырында диффузды мио-
карднофиброзға алып келеді. Жүректің зақымдануы келесі өзгерістерден
95
анықталады: тахикардия, жүрек шектерінің кеңеюі, тондарының
алсіреуі; ЭКГ-да - түрлі дәрежелі АВ-блокада, Т-тісшенің өзгерісі,
8Т-аралығының депрессиясы. Дерматомиозитте перикардит сирек бай-
қалады, бірақ констриқциялық перикардит дамуы туралы бірен-сараи
мәліметтер бар.
б.Өкпе зақымдануы Негізгі процеске байланысты өкпеде фиброз-
даушы альвеолит, интерстициялық пневмония дамуы мүмкін, бірақ
өкпенің осы түрде жеке зақымдалуы сирек кездеседі. Көбіне қдбырға-
аралық бұлшыкеттің, диафрагманың зақымдануынан тыныс шамасыз-
дығы (гиповентиляциялық бұзылыстар) және тамақ пен сілекейді жұта
алмаудан аспирациялық пневмоңия пайда болады, Осыларға байла-
нысты ентікпе мен жөтел мазалайды және өкпеде шашыраңқы крепи-
тация мен күрғақ сырылдар есітіледі. Рентгендік зерттеуде базальдік
пңевмония мен пневмосклероз анықгалады.
7.	Аскорыту жолдарының закымдануы ~ бұлшықеттің зақымдану-
ынан және ұсақ тамырлардың қабынуынан дамнды. Аурудың
көрінісінде дисфагия, өңештің төменгі бөлігінің гипотониясы, іштің
ауыруы жиі болады. Тамырлардың зақымдануынан немесе глюкокор-
тикоидтық емнің салдарынан ас корыту жолында көптеген жаралар
пайда болады. Мүндай жаралар перфорация иемесе қан кету
мүмкіндігінен кдуіпті. Бұл ауруда науқастардың 30%-да бауыр ұлғая-
ды және бауырдың функциялық бұзылыстары аныкталады.
8.	Бүйректің закымдануы — бұл ауру да өте сирек кездеседі.
Бүйректің зақымдануы гломерулонефрит түрінде жүреді.
9.	Нерв жүйесінің зақымдануы — дерматомиозитке оншалықгы тән
емес. Кейде полиневрит дамиды, ал көбіне байкдлатын — вегетативтік
днсфун кциял ар.
10.	Эндокриндік жүйенің закымдануы — дерматомиозитке онша-
лықты тән емес, дерттің ерекше ауыр барысында жыныс бездері,
бүйрекүсті безі функциясынын төмендеуі анықгалады.
Лабораториялык анализдердің өзгерістері:
1, Крнның жалпы анализінде гнпохромдық анемия, болмашы лей-
коцитоз, эозинофилия, ЭТЖ-ның жоғарылауы байқалады.
3. Қанның және зәрдің биохимиялық анализінде аныкталатын
белгілер:
•	қдбынуға тән белгілер — фибриногеннің, а,-глобулиннің көбеюі
және СРБ-ның пайда болуы;
•	бұлшықеттін ыдырауына (миолиз снндромына) тән белгілер: КФК,
АЛТ, АСТ альдолаза деңгейінің биіктеуі; миоглобулинурия және зәр
құрамында креатин-креатинин индексінің жоғарылауы; (бірақ
бұлшықетгің ауыр атрофиясында мнолиз синдромы болмауы мүмкін);
•	ісікгік дерматомиозитте кдн сарысуында а^-липопротеиндік фрак-
цияның жоғарылауы.
3.	Иммунологиялык бүзылыстарға тән белгілер: '
•	нуклеопротеидке, еритін ядролық антигеңдерге антиденелердің
болуы;
♦	Мі2, Іоі, 8К.Р (миозитспецификалық) антиденелердің болуы;
•	1§М деңгейлерінің жоғарылауы;
•	РФ-дын, ЬЕ жасушалардың шамалы мөлшерде анықгалуьт.
96
4.	Тері Аіен булиіыкеттің биопсиясында аныкріалатын белгілер: ауыр
миозиттің көрінісі, көлденең жолактыктьің жойылуы; бұлшықет талшық-
тарының бөлшектенуі, ыдырауы, вакуолизациясы; бұлшықетгің домалақ
жасушалық инфильтрациясы, атрофиясы жөне фиброзы; теріде —
емізіктердің жөне май бездерінің, түк фолликулаларының атрофиясы,
коллаген талшықгарының бұзылысы, периваскулярлық инфильтрация.
Дерматомиозиттің даму барысының сипаттамалары:
Жедел барысында бұлшықет тұтас зақымданады, дене қызуы
көтеріледі. Тері эритемасы, дисфагия, висцеральдік бұзылыстар бола-
цы. Науқас қимылсыз жағдайға ұшырайды. Аурудың ұзақгығы — ша-
мамен 2-6 ай.
Жеделдеу барысында дерматомиозиттің белгілері бірінен соң бірі
біртіндеп туыңдап, 1-2 жылдан соң клиникалық көрінісі толық жайы-
лып шығады. Дамуы цнклды түрде бір басылып, бір күпіейіп жүреді,
ақырында ауыр кальцнноз бен контрактураға әкелуі мүмкін.
Созылмалы барысы сирек кездеседі, басқд түрлеріне қдрағанда бол-
жамы тәуірлеу. Көрінісіне — бұлшықеттің әлсіздігі, жиі ауырсынуы,
эритемалық бөртпелер тән. Бұлшықет ошакты зақымдануы мүмкін,
Созылмалы барысында тері кейде зақымданбайды. Аурудың әлсін-
әлсін өршуіне қдрамастан, наукдстардың жалпы жағдайы ұзақ уақыт
қднағаттанарлық күйде болып, еңбекке жарамдылығы сақгалады.
Егер идиопатиялық дерматомиозитте жүргізілген ем адекваггы болса,
дерматомиознттің өзінен адам тез өлмеуі тиіс. Наукдстардың өлімі
көбіне глюкокортикоидтық емнің асқынуынан (ннфекциядан, перфо-
рациялық перитониттен, стероңдтық жаралардан) және Ілеспелі ауру-
лардан болады.
Ісіктік (паранеопластикалық) дерматомиозит көрінісінің идиопати-
ялық түрінен айырмашылығы шамалы. Ісіктік дерматомиознтке түрлі
ісіктер алып келуі мүмкін: аналық бездің, сүт безінің, асқдзанның,
өкпенің, жатырдың, бүйректің, көмекейдің, мұрын-жұтқыншақгың;
өт кдпшығының, жуан ішектің т.б. Ісікті дер кезінде анықгау оңай
емес. Сондықган дерматомиозитпен ауратын әр наукдсты онкология-
лық саладан аса мұқият тексерген жөн. Ісіктік дерматомиозитте наукдс
ісікгін зардабынан өледі. Ісікгі дер кезінде алып тастаса, наукдс дер-
матомиозиттен сауығады немесе ремиссияға түседі. Ісікгі алғаннан кейін
дерматомиозиттің белгілері біраз уақыттан кейін қайталанса, онда бұл
ісікгің қдйтадан дамуын көрсетеді, яғни рецидивтің индикаторы бо-
лып табылады.
Диагноз және диффереіщиалдык, диагноз. Дерматомиозитті, әсіресе
жедел және жеделдеу барысын, анықгау үшін мына днагностикалық
критерийлердің болуы көмекгеседі:
1)	тері снндромы — терінің ашық аймақтарында, буындардың
бетінде күнге күйген тәрізді немесе алқызыл-күлгін ренді эритемалық
дақгар, “дерматомиозит көзілдірігі”, эритемамен бірге беттің, қол
ұшының, кейде аяқ басының, балтырдың, дененің тығыз немесе жұмсақ
ісінулері;
2)	кдңкд-бұлшықеттік синдром (көлденең жолақ бұлшыкеттің түтас
зақымдануы), ертелеу сатыда — иық белдемесінің, аяқгың әлі кетуі
және әлсіздігінің мендей түұсуі, миалгияның болуы (әсіресе қозғалғ-
97
анда және қолмен басқанда), бұлшықеттің ісінуі; соңғы сатысында -
миосклероз, контрактуралар, атрофия (әдетте аяқ-қоддың проксимальді
бөлігінің);
3)	висцеральдік-бұлшықеттік синдром (тыныс бұлшықетінің, соның
ішінде диафрагманың зақымдануы) — ентікпе, диафрагманың биіктеуі
және экскурсиясының азаюы, өкпенің тіршілік сыйымдылығының
төмендеуі; жүтқыншақ, көмекей, еңеш бұлшықетінің — дисфагня,
қақалып-шашалу; миокардтың зақымдануы — миокардит, дистрофия,
интерстициялык ісіну;
4)	жалпы синдром — жалпы жағдайдың ауырлығы, қызба, шаштың
түсуі, аменорея;
5)	лабораториялык, белгілер: креатннурия, кднда трансаминазалар-
дың, миоглобиннің, альдолазаның, креатннинфосфокиназаның, лак-
татдегидрогеназаның жоғарылауы;
6)	морфологиялык кәрінісі: бұлшықеггің атрофиясы, склерозы, каль-
цинозы; бұлшықет талшықтарының днстрофиясы, талшықтардың
жіңішкеруі, колденең жолақгьіғының жойылуы, бөлшектенуі, некроз-
далуы; кдбыну реакциясына тән өзгерістер — тамыр айналасының ісінуі,
лнмфоциттік және плазмалық жасушалардан тұратын ннфильтрация
ошақгарының болуы;
7)	электромиография: закьімдалған бұлшықет биопотенциалдар ам-
плитудасының төмендеуі.
Дерматомнозит диагнозын нақгы дәлелдеу үшін аталған екі-үш
белгілердің болуы жеткілікті, бірақ соның ішінде міндетті түрде тері
және бұлшықет снндромы болуы тиіс. Бұл белгілер 100% жағдайда
осы аурудың алғашқы белгілері болып табылады. Бұл аурудың ешқа-
шан висцеральдік патологиядан басталмайтындығын ескеру қджет.
Дерматомиозитпен ауырған әр наукдсты ісік болуынан күдіктеніп,
мұқият тексеру қджет. Жаңа басталған ісіктің белгілері білінбеуі мүмкін,
Ісіктік дерматомиозиттің клиникалық көрінісі идиопатиялық түрінен
әдетге айырғысыз.
Емі. Емнің негізгі мақсаттары — иммундық реақцияны тежеу және
иммундық кдбынуды басу.
Ем шаралары:
1.	Глюкокортикоидтар.
2,	Цитостатиктер
3.	Аминохинолин туындылары
4.	Стероидтық емес қабынуға қдрсы дәрмектер
5.	Бұлшықет метаболизмін арттыру
6.	Кальцинозды азайту,
Емнің негізгі дәрмегі — преднизолон немесе метилпреднизолон.
Триамциналонды, миопатия беру мүмкіндігінен, бұл ауруда крлдан-
байды. Глюкокортнкоидтың дозасы дерматомиозиггің даму барысына
сәйкес болуы тиіс. Жедел барысында тәулігіне 80-120 мг; жеделдеу
барысында — 60 мг; созылмалы барысының өршу кезінде — 30-40 мг
шамасында.
В.А. Насонованың ұсынысы бойынша, преднизолонның тәуліктік
дозасын 4-6-ға бөліп, тең аралық уакытпен ішкізген тиімді. Емді осы
дозада 2-3 ай жүргізіп, содан кейін біртіндеп кемітіп, сүйемелдеушіге
келтіреді. Аурудың алғашқы жылында жедел және жеделдеу бары-
98
сында сүйемелдеуші доэаның мөлшері тәулігіне Зо-40 мг, ал 2-, 3-ші
жылында 10-20 мг болуы тиіс.
Дерматомиозиттің барысы аса ауыр болса, бұл еммен кдтар метил-
преднизолонмен пульс-терапия (1000 мг 3 күн кдтарынан) жасауға
болады. Цитостатнктер (азатиоприн, имуран, циклофосфамид) глю-
кокор-тикоидтар әсер етпесе ғана қолданады (идиопатиялық дермато-
мнозитте глюкокортикоидтардын әсер етпеуі өте снрек),
Ісіктік дерматомиозитте ісікті дер кезінде алып тастау кажет (ісігі
барвадамдарда дерматомиозит хирургиялық емнің кдрсы көрсетпесіне
жатпанды). Лсіктік дерматомиозит, әдетте глюкокортикоидтарға
берілмейді. Бірақ ісікті алғаннан кейін глюкокортикоид оның белгілерін
тез жояды.
Аминохинолин туындыларын дерматомиозиттің созылмалы бары-
сында немесе глюкокортнкоидтардың, цитостатиктердің дозасын азай-
тқанда емге қосуға болады. Стероидтық емес қабынуға қарсы
дәрмектерді ауырсыну синдромы, артрит болса ғана қолданады.
Бұлшықетгің трофикасын жакрартуға ретаболил, рибоксин, карни-
тин, милдронат, АТФ, Е витаминін, фосфаден, прозерин қолданылады.
Кальцинозды азайту мақсатымен этилендиамин тетрасірке кышқ-
ылының қос натрийлік тұзы (Ха;ЭДТА) қолданылады (250 мг физио-
логиялық ерітіндінің 400 мл ерітіп 5 күн, күн сайын венаға тамшыла-
тады). Ем курсы 15 инфузия (5 күннен кейін 5 күн үзіліс жасайды).
Ем кезінде қанда кальцийдің мөлшерін тексеріп отырады, өйткені
кальцийдің тез азаюы тетанияға соқгыруынан қауіпті. Емді жылына 3
рет қайталайды.
Болжамы. Предннзолонды жөне цитостатикгерді қолдану нөтиже-
сінде аурудың жедел және жеделдеу барыстарының болжамы біршама
тәуірленді. Созылмалы барысында наукдстардың жүмысқа жарамды-
лығы біраз уақыт сақгалуы мүмкін. Ісіктік дерматомнозиттің болжа-
мы операциялық емнің тиімділігіне тәуелді.
ГІрофилакпіикасы. Дерматомиозиттің дамуына немесе өршуіне түрткі
болатын факгорлардан сақгану (инсоляциядан, суықгаудан, ауыр дене
қызметінен т.б.), инфекция ошақгарын емдеу және сүйемелдеуші емнің
ережелерін кдтаң сақгау.
II тарау. Жүйелі васкулиттер
Жүйелі васкулитгер (ЖВ) - тамырлардың жалпылама қабынуы
мен некроздалуына және сол себептен түрлі ағзаларда ишемиялық
бұзылыстарға алып келетін аурулар тобы.
ЖүЙелі васкулитте қабыну процесі көбіне некроздаушы процеспен
қабатгасады және бұл процестер тамырлар қабырғасының барлық қабат-
тарын қамтиды. Аталған бұзылыстардан тамырлардың кдбырғасы тесілуі
мүмкін және тамырлардың бойында тромбтар мен аневрнзмЭлар түзіледі.
Тамырлардың осылайша закымдануынан ағзалардын және тіндердің канай-
налымы бұзылады, ишемиялық, некроздық процестер туындайды.
Жүйелі васкулитге калнбрі әртүрлі веналар мен артериялар зақым-.
данады. Жүйелі васкулиттердің біріңшілік (жеке нозологиялық бірлік
болып табылатын) және екіңиіілік (өзге аурулар көріністерінің бірі
болатын) түрлерін айырады. Васкулиттердің клиникалық көрінісі көбіне
99
зақымданған тамырлардың калибріне тьуелді. Васкулиггердің клини-
калык көріністері әртүрлі болғанымен, олардың барлығына келесі си-
паттамалар ортақ:
1)	этиологиясының белгісіздігі;
2)	патогенезінің ұқсастығы — аутоантиденелердің шексіз мәлшерде
түзілуіне және иммундық комплекстердін тамырлар қабырғасына
шөгуіне әкелетін иммундық жүйенің бұзылыстары;
3)	тамырлар қабырғасындағы қабыну процесі фибриноидтық не-
кроз және плазмалық, лимфоидтық немесе алып жасушалық инфиль-
трация түрінде дамуы;
4)	аурудың өршуі мен ремиссиялары кезектесетін созылмалы ба-
рысы;
5)	аурудың әршуіне не дамуына бейспецификалық факторлардың
түрткі болуы (суықгау, инсоляция, вакцинация, бейспецификалық
инфекция);
6)	зақымдану процесінің жүйелі дамуы (теріні, буындарды, ішкі
ағзаларды қамтуымен);
7)	иммундысупрессиялық дәрмектердің (кортикостероидтардың,
цитостатиктердің) айқын емдік әсер етуі.
Жіктемесі.
/. Біріншілік ааскулиттер
А.	Ірі тамырларды закымдайтын
1.	Алып жасушалық артериит (Хортои ауруы және ревматизмдік
полимиалгия).
2.	Бейспецификалық аортоартериит (Такаясу ауруы).
3.	Орталық нерв жүйесінің жеке ангииті.
Б. Орта калибрлі тамырларды закымдайтын
1.	Классикалық түйінді периартериит.
2.	Кавасаки ауруы (кілегей, тері жамылғыларының, бездердің за-
қымдану синдромы).
В.	¥сак және орта калибрлі тамырларды закымдайтын
1.	Вегенер гранулематозы.
2.	Аллергиялық (эозинофильдік) гранулематоздық ангиит (Чарг-
Стросс синдромы).
3.	Микроскопиялық полиартериит.
Г. ¥сак тамырларды закымдайтын
1.	Геморрагиялык васкулит (Шенлейн-Генох пурпурасы).
2.	Эссенциалвдік криоглобулинемиялық васкулит.
3.	Лейкоцитопластикалық тері васкулиті.
II.	Екіншілік васкулиттер
А.	Инфекциялык ауру.іардағы
1.	Бактериялық (инфекциялық эндокардит, сепсис).
2.	Вирустық (созылмалы гепатит).
3.	Риккетсиялық аурулардағы.
Б. Паразиттік. аурулардағы.
В.	Дәрмектік (сарысу) аурулардағы.
Г. Кртерлі ісіктердегі (түкті жасушалық лейкозда, лимфомада ,т.б.).
Д. Коллагеноздардағы, ревматоидтык артриттегі.
Е. Кәсіптік аурулардағы (бериллиоз, силикоз, мышьякпен улануда).
100
Түйінді периартериит (Куссмауль-Майер ауруы)
Түйінді периартериит (ТП) — сегментті түрде ұсақ және орта
калибрлі артерияларды басым зақымдайтын некроздаушы васкулит.
Түйінді периартериит панартериит болып табылады, өйткені та-
мыр қабырғасының барлық қабыктары тұтас зақымданады. Басым за-
қымданатыны — бұлшықет типті ұсақ және орташа калибрлі артерия-
лар. Түйінді периартериггің тағы бір ерекшелігі - тамырдың тармақ-
талған сегменггерінің басым зақымдануы.
Этиологиясы.
Түйінді периартериитгі дамуытатын себептер накты анықгалмаған.
Науқастардың 30%-да НВ8-антиген биік титрде. Түйінді периартери-
иггің дамуына өзге вирустар да катысуы мүмкін, мәселен герпес ви-
рустары, цитомегаловирустар т.б. Кейбір бейспецификалық фактор-
лардың (суықгау, вакцинация, инсоляция, сарысу) аурудың дамуына
түрткі болатындығы байкдлған. Бұл аурудың кейбір дәрмектерді қол-
данғаннан кейін дамуы белгілі, мысалы туберкулостатиктерді, суль-
фаниламидтерді, анальгетиктерді, кейбір антибиотиктерді, рентгенкон-
трасттық заттарды. Сонымен қатар, оның дамуына белгісіз бір ген
кемістігі қатысу мүмкіндігі туралы болжамдар айтылуда.
Патогенезі. Түйінді периартерииттің дамуында негізгі роль атқд-
ратын — иммундық патология(19-кесте).
Ген кемістігінен болған иммундық жүйенің жасырын бұзылысы
бар адамдарда сыртқы факторлардың әсерінен шексіз мөлшерде анти-
денелер түзіледі. Соның нәтижесінде айналымда жүретін ұсақ диспер-
сиялы ерігіш иммундық комплекстер пайда болады. Иммундық комп-
лекстер эндотелийдің астына жиналып, жиналған жерінде жасушалық
инфильтрацияны туындатып, иммундық қабынудын дамуына жол
ашады. Йммундық комплекстер комплемент жүйесін активациялай-
ды, осының нәтижесінде тамырлар тікелей зақымданады және зақым-
дану ошағына нейтрофилдерді келтіретін хемотасистік заттар бөлінеді.
Жиналған нейтрофилдер иммундық комплекстерді фагоцитоздайды,
бірақ сонымен бірге бұлардан тамырлардың қабырғасын зақымдайтын
лизосомалық протеолиздік ферментгер көп мөлшерде бөлінеді.
Соңғы кезде түйінді периартериит дамуында антинейтрофилдік
цитоплазмалық антиденелердін (АНЦА) түзілуіне көп мән берілуде
(нейтрофилдердің әртүрлі ферменттеріне түзілген антиденелер). АНЦА-
дің әсерінен нейтрофилдер тамыр куысында акгивацияланады. Акти-
вацияланған нейтрофилдерден эндотелийдің лизисіне әкелетін түрлі
агрессиялы заттар бөлінеді (лизосомалык ферменттер, активті оттегі
радикалдары т.б.).
Зақымданудың салдарынан тамырлардын қабырғасында ошақгы
инфильтрация, фибриноидтық некроз, склероз және микроаневриз-
малар дамиды. Ошақгы инфильтрация тамыр сыртындағы тінді де
қамтиды. Сондықган тамырдын бойында түйіндер пайда болады. Бу-
ылтықганған тамырлар тәспіге ұқсайды. Тамырлардың аневризмала-
ры немесе склерозға ұшыраған сегменттері кейде тесіледі немесе жыр-
тылады. Көбіне зақымданатын - тамырлардың бифуркациялық
сегментгері.
Гистологиялық көрінісінде тамыр кабырғасының фибриноидтық
101
N19 кесте. Түйінді периартсрииттің патогене
некрозы, жасушалық инфильтрациясы, склерозы, аневризмалык, кеңев
анықгалады.
Аталмыш бұзылыстардан ағзалар мен тіндерде ишемиялық, некро:
дық, склероздық процестер кдлыптасып, ақырыңца ағзалардың фуні
циялық шамасыздығына әкеледі.
Жіктемесі.
1. Клиникалык. түрлері
1.	Классикалық (бүйрек-висцеральдік немесе бүйрек-полиневритгіі
2.	Астмалық
3.	Тері-тромбангииттік
4.	Монооргандық
II. Барысы
1.	Жайлы (қатерсіз)
2.	Баяу меңцейтін (артериялық гипертензиямен немесе артериялы
гипертензиясыз)
3.	Рецидивтеуші
4.	Тез меңцейтін
5.	Кенет ( “жай түскендей”) барыс.
III.	Фазасы
102
1.	Активті
2.	Баяу
3.	Склероздық.
IV.	Асқынулары
1.	Ағзалардың инфаркты, склерозы
2.	Кдн кету, қан құйылу (аневризманың жарылуынан)
3.	Жараның тесілуі
4.	Ішек гангренасы
5.	Уремия
6.	Бас ми қанайналымының бұзылысы
7.	Энцефаломиелит.
Клиникалых; кәрінісі. Түйінді периартериитке ер кісілер 2-4 есе
жиі шалдығады, оның ең жиі даму шағы 30-60 жас аралығы, бірақ
аурудың кәрілік немесе балалық шақга да дамуы кездеседі.
Түйінді периартеритгің көрінісі сан түрлі болуынан, ол ішкі ауру-
лардың “хамелеоны” аталған. Аурудың бастамасы көбіңе жедел түрде
биік қызбадан, бұлшықеттердің ауырсынуынан, полиартралгиядан,
тершендіктен, тері бетіне әртүрлі бөртпелердің түсуінен басталады.
Сиректеу жағдайларда ауру біртіндеп баяу дамиды. Көрінісінде көптеген
синдромдар орын алады.
•	Қызба. Қызба түрлі типті, ұзаққа созылады, антибиотиктерден
басылмайды. Қызбамен бірге тершеңдік байқалады.
•	Жалпы синдром (әлсіздік, арыктау). Гипоталамус тамырлары за-
қымданса науқастар тез жүдейді, сырқатганғандардың тең жартысы
кахексияға түсіп, бірнеше айдың ішінде 20-30 кг салмақ тастауы мүмкін.
•	Тері закымдануы. Тері куқылданады, қол-аяқ пен дене мрамор
өрнегі тәрізді ерекше шұбарланады. Науқдстардың 50%-да түсі қызғ-
ылт-көкшіл торлы ливедо пайда болады (өрнегі торға немесе терекгің
тамырына үқсайтын). Ливедо көбіне аяқ-қолда орналасады. Тері бетіне
түрлі бөртпелер түседі — эритемалар, дақгы-папулалық бөртпелер, ге-
моррагиялық пурпура, есекжем, соңынан пигментацияланған Із кдл-
дыратын некроздық жаралар. Кейде саусақгардың ишемиялық зақым-
дануы байқдлады. Наукдстардың 20%, қол-аяқ тамыр будаларының
бойын мұқият сипағанда, тамырлардың аневризмалық кеңеюінен не-
месе гранулемаларынан болатын, кіші-гірім түйіндер анықгалады.
Олардың көлемі бұршақгай, кейде бір-біріне ұласып, конгломерат
түрінде болады. Түйіндердің бетіндегі тері қызарып, сәл ауырсынады.
•	Бұлшықет-буын синдромы. Ишемия салдарынан миалгиялар,
бұлшықеттің әлсіздігі мен атрофиясы пайда болады. Бұлшықеттер қоз-
ғалғанда, қолмен басқанда қатты ауырады. Кейде миалгияның сонша-
ма қатандығынан, наукдстың қозғалуға шамасы келмейді. Ең жиІ бал-
тырлар ашып ауырады. Буындар көшпелі түрде деформация бермейтін
артрит немесе артралгия типті зақымданады. Көбіне зақымданатын
бір немесе бірнеше ірі буындар (тізе, тілерсек, иық, шынтақ).
•	Кардиоваскулярлык. синдром. Бул ауруға тәж артерияларының қдбы-
нып зақымдануы тән. Коронарииттің салдарынан коронарлық синд-
ромдар жиі байкдлады — стенокардия (ауырсынумен немесе ауырсыну-
сыз), ұсақ ошақгы миокард инфаркты, кардиосклероз және ырғак, өткізу
103
бұзылыстары. Сырқдттардың'12-15%-да жүрек шамасыздығы. 10%-да
митральді қақпақтың шамасыздығы қалыптасады. Перикардит сирек
кездеседі. Артериялық гипертензия бұл ауруда өте жиі пайда болады.
•	Бүйрек закымдануы. Наукдстардың 75-97 %-да тамырлық нефро-
патия пайда болады. Ең жиі дамитын гломерулонефрит, бүйрек ин-
фаркты, сиректеу — бүйрекішІ артерияның жарылуы кездеседі. Бүйректің
зақымдануынан, бұл ауруға артериялық гипертензияның (кейде қатерлі
түрінің) дамуы тән. Артериялық гипертензияға әкелетін — бүйректің
васкулиті және көптеген инфаркттары. Сырқаттардың кейбіреуінде
артериялық гипертензия, несеп анализі қалыпты бола тұра, пайда бо-
лады. Кдтерлі гипертензия өзіне тән белгілерімен (сол қарынша ша-
масыздығымен, энцефалопатиямен, зағиптыққа дейін жеткізетін ре-
тинопатиямен) дамиды. Нефротикалық синдром, бүйрек артериясы-
ның жарылуынан болатын паранефральдік гематома, бүйректің басты
артериясының тромбозы бұл ауруда сирек байкдлады.
•	Аскррыту жолының закымдаңу синдромы. Науқастардың 50-60%-
да асқорыту жолы зақымданады. Осыдан іштің өткір ауыруы, іштен
қан кетуі, диспепсиялық бұзылыстар байкдлады. Аскдзан, ішекте көпте-
ген эрозиялар, жаралар, шажырқай, ішек инфаркты және жара перфо-
рациясы дамуы мүмкін. Бауыр тамырларының закымдануы әдетте белгі
бермейді, тек аутопсияда табылады. В гепатит вирусы болғанда, бау-
ыр циррозының немесе созылмалы активті гепатитгің белгілерімен
бірге аталық безінін, бүйректің зақымдануы және артериялық гипер-
тензияның болуы жиі байқалады. Егерде С гепатитгің вирусы болса -
бауырмен бірге тері жиі зақымданады және комплемент деңгейі төмен
болады.
•	Өкпенің зақымдануы. Негізінде өкпе сирек зақымданады. Тыныс
жүйесі өкпе васкулиті, өкпе инфаркты немесе интерстициялық пневмо-
ния түрінде зақымданады. Мұндайда ентікпе, жөтел, қан қақыру,
кеуденің ауырсынуы пайда болады, түрлі сырылдар есітіледі. Рентгено-
граммада тамыр өрнегінің күшеюі, деформациясы және өкпенің, әсіресе
төменгі аймақгарывда, инфильтрациялық көлеңкелер анықгалады.
•	Нерв жүйесінің закымдануы. Бұл ауруда асимметриялык моно-
және полиневрит дамуы жиі кездеседІ (крл-аяқгардың күйдіріп қатты
ауыруы, сезімталдық бұзылыстары, парездер). Кейде менингоэнцефа-
лит, инсулытер дамиды, сондықган аурудың көрінісінде гемипарез,
күрысулар, психикалық бұзыЛыстар, эпилепсия ұстамалары орын алуы
мүмкін.
Эндокриндік жүйенің зақымдануы. Түйінді периартериитте
бүйрекүсті, қалқанша бездерінің функциялық бұзылыстары болуы
мүмкін, 80%-да, көбіне В вирусын тасымалдаушыларында, орхит, эпи-
дидимит дамиды.
Түйінді периартериитің клиникалың түрлерінің сипаттамасы
Классикалық түрі. Ең алғаш белгілері — қызба, бұлшықет пен бу-
ындардың ауыруы, тері бөртпелері, арықгау. Бұл түрінің негізгі синд-
ромдары: бүйректің заңымдануы (дара несептік синдром, тұрақсыз не
тұрақгы артериялық гипертониямен жұптасқан несептік синдром, қатерлі
артериялық гипертония, бүйрек венасының тромбозынан болатын не-
фротикалық синдром); абдоминальдік синдром (ас қорыту ағзалары-
104
ның жаралары, ишемиясы, тамырларының тромбозы); шеттік нерв
жүйесінің зақымдануы (невриттер, миалгиялар, гипертензия, қимыл
бүзылыстары, қол ұшы мен аяқбасы бұлшықетінің атрофиясы); жүрек
зақымдануы (коронарит, ұсақошақгы миокард инфаркгы, аритмиялар,
жүрек шамасыздығы); өкпенің зақымдануы (васкулит, өрістей түсетін
фиброз, өкпе инфаркты, плеврит); орталық нерв жүйесінің зақымда-
нуы (психикалық бұзылыстар, эпиұстамалар, гемипарез).
Тері-тромбангииттік варианты. Дерттің бұл түрінде терІ тамыр-
лары басым зақымданады. Көрінісінде түйіндер, тамырлық ливедо,
пурпура, қызба, миалгия, тершендік, әлсіздік, қол-аяқ қанайналымы-
ның бұзылыстары орын алады. Кейде теріде некроздық жаралар пай-
да болады. Висцерит болмауы мүмкін.
Астмалык вариант. Оның кәрінісі бронхтық астмамен біщнеді.
Бірақ бұл кезде оны Чарг-Стросс сиңдромына жатқызатын болды.
Монооргандық вариант Бір ағзаның тамырлары дара зақымдана-
ды. Аурудың бұл түрі биоптат алынған мүшенің патогистологиялық
зерттеуінде түйінді приартериитке тән өзгерістер болғанда ғана анық-
талады.
Барысының сипаттамалары	_
1.	Жайлы (қатерсіз) — тері васкулиті басым, Ішкі ағзаійфдың1^- -
қымдануынсыз дамиды, 3-5 жылға дейін созылатын ұзақ ремиссйяла-
ры болады.
2.	Баяу меңдейтін барыс — көбіне тромбангииттік түрінде дамиды;
шеттік полиневриггің, аяқгар қанайналымының бұзылыстары басым
болады. Асқынбаған жағдайда кесел 10 жылға дейің, кейде одан да
ұзақка созылады.
3.	Рецидивтеуші барыс — жиі өршиді. Өршуі глюкокортикоидтар
немесе цитостатикгер дозасын азайтқдннан, немесе суықгаудан, ин-
фекциядаи, дәрмектік аллергиядан болуы мүмкін. Кеселдің болжамы
әр өршуде жаңадан қамтитын мүшелердің санына тәуелді.
4.	Тез меңдейтін барыс — бүйректің ауыр зақымдануынан және
қатерлі гипертензия болуынан басталады. Бұл жағдайда аурудың бол-
жамы тамыр асқынуларының (инсульттің, инфаркттың т.б.) және бүйрек
немесе жүрек шамасыздығының даму жылдамдығына тәуелді. Ауру-
дың ұзақгығы 2-5 жылдан аспайды. ,
5.	Кенет “жай түскендей ”барыс — тез өрістеп, 5-12 айдың көлемінде
өлімге соқгырады. Сирек кездеседі. Жіті барысында ішкі ағзалар ауыр
зақымданады, ауыр коронариит, нефропатия, абдоминальдік синдром,
кахексия пайда болдды. ӨлІмнің ең жиі себептері: бүйректің созылма-
лы шамасыздығы, қдтерлі гипертензия, жүрек шамасыздығы, жара-
ның перфорациясы, шажырқай тамырларының тромбозы, бас миы
қднайналымының бұзылыстары.
Түйінді периартерииттің спецификалық, лабораториялық белгілері
жоқ. Көбіне анықгалатын: формуласы солға ығысқан, лейкоцитоз,
жеңіл анемия, тромбоцитопения, гиперпротеинемия, гипергаммагло--
булинемия. Науқастардың 2/3-де циркуляциялық иммундық комп-
лекстер, кейде криоглобулинемия, РФ анықгалады.
Диагноз және дифференциалдық диагноз. Егер интоксикация, кызба,
полиоргандык зақымданулар бола тұра, наукдс 4 кг артық салмақ таста-
са, онда түйінді периартериитен күдікгену кажет. Аурудың жаңа баста-
105
лған шағындағы диагностикалық белгілеріне қьізба, арыктау, миалгия
жатады (әсіресе бұл белгілер 30-50 жас шамасындағы ер адамда болса).
Кеселдің клиникалық көрінісі шарықгаған кезде, басты клиникалық
диагностикалық белгілер пайда болады: бүйректің зақымдануы, аргери-
ялық гипертония, абдоминальдік синдром және шеттік невриттер.
Лабораториялық өзгерістер қосымша роль атқарады — кеселдің
активтілігін ғана аныктайды. Диагностикаға ағзалардың биопсиясы
көмектеседі: тері мен бұлшықеттің (некроздық панваскулит), бүйректің
(ошақгы некроз, гломерулонефрит немесе сиректеу — аргериит), асқд-
зан мен ішектің кілегей кдбығының (васкулит және эозинофильдік
инфильтрация). Биоптат алуға мүмкіндік болмаса, ангиография жа-
сап, аневризмаларды, тамыр кдбырғалары тегістігінің жойылуын, ок-
клюзиясын анықгауға болады.
Түйінді периартериитті өзге аурулардан айыру үшін оның диагно-
стикалық критерийлері көмектеседі (20-кесте).
Жаңа басталған шағында биік кызба, интоксикация, тершендік бо-
лғанда түйінді периартерииггі кейбір жұқпалы аурулардан — инфек-
циялық эндокардиттен, лимфогранулематоздан, біріншілік туберку-
лезден, ұйқыбез рагынан айыру кажет.
Жедел жұқпалы аурулардың көбі сатылы дамиды және әрқайсысы-
на тән клиникалық, серологиялық белгілер болады және ұзаққа со-
зылмайды. Түйінді периартериит — ұзаққа созылатын ауру, ең кемінде
3 айдан кейін ағзалар зақымдануының белгілері кңріне бастайды, яғни
көрінісі ауырлай түседІ, бұл кезде жұқпалы аурулардың көбі аяқга-
лып, науқас сауығады.
Инфекциялық эндокардитке тән қызба калтыраумен және ағыл-
тегіл терлеумен жүреді. Мұншама терлеу және калтырау түйінді пери-
артериитке тән емес. Инфекциялық эндокардитге аорта нүктелерінде
диастолалық шу пайда болады және түйінді периаргериитген айрық-
хйа, антибактериялық ем аурудың бетің тез қайтарады.
Лимфогранулематозда қызба, тершеңцік, терінін қышуы, лимфа-
түйіндердің ұлғаюы пайда болады. Диагнозды айыру ұшін лимфатүйін-
дердің биопсиясы көмектеседі (Березовский-Штернберг жасушалары
табылады).
Біріншідік туберкулезде өкпедегі өзгерістер айқын болмай тұрып-
ақ оның параспецификалық белгілері алдыңғы кдтарға шығуы мүмкін:
қызба, жедел фазалық көрсеткіштердің жоғарылауы. БІрақ, туберку-
лезге шалдыққан науқастарға миалгия, артралгия болуы, тез арықгау
тән емес. Диагнозды айыруға туберкулиндік сынамалар, өкпенің қай-
талап түсірген рентгенограммалары, туберкулезге қарсы емнің оң
нөтмжесі көмектеседі.
Үйқыбез рагында, кейбірде паранеопластикалықреакцияның белгілері
алға шығады: биік қызба, миалгиялар, арықгау, тромбангиит дамуы.
Мұңцайда түйінді периартерииттен күдік туады. Бұл ауруларды айыру
үшін ұйқыбез проекциясының ауыруы, сарғаю, холестаз синдромы, ги-
перферментемия көмектеседі. Үйқыбез патологиясын дәлелдеу үшін ар-
найы зерттеулерді жасау қажет (ұйқыбездің УДЗ-ін, ангиографияны т.б.).
106
N20 кесте. Түйінді периартерииттің диагностикалық критерийлері
Критерийлер	Анықгамасы
4 кг-нан аса салмақ жоғалту	Аурудың басталуынан, тамақгануға банланыссьв, 4 кг артық салмақ жоғалту
Торлы ливедо	Аяқ-қолдарда. денеде тармактанған тамыр өрнектерінің пайда болуы
Миалгия, әлсіздік, аяктар бұлшықетінің ауыруы	Иықбелдемесі және бел аймағының бұлшықетінен тыс бұлшыкеттердің тұтас ауырсынуынемесе гек аяқ бұлшықетІнІң ауырсынуы және алсізденуі
Мононевриг немесе полинейропатия	Осыған сәйкес неврологиялық көрІністердің болуы
Диастолалық қысым 90 мм с.б. жоғары биіктеуі	Артериялық кысымның биіктеуі
Қанда креатинин, мочевина деңгейінің жоғарылауы	Мочевинаның 14,4 ммоль/л-ден жоғары, креатининнің 133 ммоль/л-ден жоғары бніктеуі (дегидратацнядан немесе ңесеп жолдары обструкциясынан болады)
В гепатит вирусынын болуы	Қан сарысуында НВаАгмемесе оған антңдененің болуы
Ангиографиялы к өзгерістер	ВисцеральдІк артернялардың бойында аневризмалар- дың, окклюзиялардың табылуы (егер бұл өзгерістер атеросклероздан, фибромускулярлык дисплазиядан т.б. аурулардан болмаса)
Үсақ және орта калибрлі артериялардың биопсиясы	Морфологиялық зерттеуде тамыр кабырғасынын мононуклеарлық инфильтрациясы
Осы критерийлердің үшеуі немесе одан да көбі анықгалса, түйіңці
периартериит диагнозын күдіксіз қоюға болады.
Емнің негізгі мақсаттары:
1)	иммундық комплекстердің, антиденелердің түзілуін азайту, им-
мундық қабынудың бетін кдйтару;
2)	гиперкоагуляциямен күресу;
3)	иммундық комплекстерді алып шыіу;
4)	кейбір айқын көрінген сиңцромдарды басу.
Түйінді периартериит емінің негізгі дәрмектері — глюкокортико-
ңдтар мен цитостатикгер. Глюкокортикоидтардан, әдетге қолданыла-
тыны — преднизолон және метипред.
Преднизолон тәулігіне 60-100 мг (кейде 300 мг 3-4 күн беріп),
наукдстың жағдайы жақсарған соң дозасын азайтдды. Емді қыскд кур-
стармен (1,5-2 айлық) жүргізіп, дозасын біртіңцеп азайтып сүйемел-
цеупііге (5-15 мг) келтіріп үстайды. Глюкокортикоидтар процестің
қатандығын біршама кдйтарғанымен, бүйрекгің, ас қорыту жолдары-
ның тамырлары зақымданғанда, бұларға ететін әсері шамалы. Глюко-
кортикоңдтар гипертензияны күшейтеді және бүйректің созылмалы
піамасыздығыңда қолдануға жатпайды. Емнің ең тиімдісі — предни-
золоңцы (орта дозада) цитостатикпен жүптастырып қолдану.
Висцеритгер жөне шеттік невритгер болғанда емге цитостатиктерді
қосады. Бүл жағдайларда цитостатиктер үлкен дозада — азатиоприн 2-
3 мг/кг, циклофосфан — 1,5-2 мг/кг 1-2 ай көлеміңце беріледі, содан
кейін емді сүйемелдеуші дозада үзақ (4-5 жыл) жүргізеді.
КейбІр зерттеушілердің пікірі бойынша, түйінді периартерииттің
107
еміиде цитостатиктердің ішінде ен қолайлысы - циклофосфан. Цик-
лофосфанды қолданғанда, геморрагиялық циститгің алдын алу үшін,
күніне 2 л сұйықгық ішкізген жөн.
Иммундысупрессиялық ем әсер етпесе немесе оның әсерін арттыру
үшін иммундық комплекстер мен антиденелерді алып шығу макраты-
мен плазмоферез жасалынады.
Гиперкоагуляциямен күресу мақсатымен, міндетгі түрде, гепаринді- 5
000 Б. күніне 4 реттен 30-45 күн енгізеді және антиагреганттарды қолда-
нады. Кджеттілігіне қарай осылармен бірге симптомдық ем жүр-
гізіледі: гипотензиялық дәрмектер, жүрек гликозидтері, холинолитиктер.
Сүйемелдеуші емге немесе кеселдің созылмалы жұмсақ барысында
аминохинолин туындыларын тәулігіне 200-400 мг және стероидтық
емес қабынуға қарсы дәрмектерді қолданады.
Адекватты жүргізілген емнің нәтижесінде 5 жылдан кейін тірі кдла-
тын науқастардың саны 75% шамасында. Өлімнің негізгі себептері:
бүйректің созылмалы шамасыздыгы, артериялық гипертензияның ас-
қынулары, жүрек шамасыздығы, ішек жараларының перфорациясы-
нан дамитын перитонит, ми бұзылыстары.
Болжамы. Ішкі ағзалардың зақымдануынын өмір үшін болжамы
нашар. Созылмалы барысында науқастын жағдайы біраз уақыт қана-
ғагганарлық деңгейде болуы мүмкін.
Профилактикасы. Алдын алу шаралары табылмаған, бірақ аса
сезімтал адамдарға дәрмектерді, сарысуды, вакциналарды, олардың
қарсы көрсетпелерін ескере отырып, сақ қолдану керек.
Бейспецификалық аортоартериит (Такаясу ауруы)
Бейспецификалық аортоартериит — аортаның және оның негізгі тар-
мақгарының (сиректеу өкпе артериясының) гранулемалық қабынуы.
Бейспецификалық аортоартериит — сирек кездесетін ауру. Бұған
көбіне шалдығатын жасы 40-50-ге жетпеген жас және орта жастағы
әйелдер.
Жапон офтальмологы Мікііо Такауазу 1908 жылы жас әйелдің көз
түбі тамырларының ерекше өзгерістеріне назар аударған. Бұл ауру
көптеген синонимдермен аталған: пульс жойылу ауруы, аорта доғасы-
ның сиңдромы, аортаның ортаңғы бөлігінің синдромы, окклюзиялық
тромбоартериопатия, бейспецификалық аортоартериит, Такаясу ауруы.
Этиологиясы. Бейспецификалық аортоартерииттің дамуына әкелетін
себептер нақгы анықгалмаған. Соңғы кездегі мәліметтер бойынша оның
дамуына келесі факторлар катысады деген болжамдар бар:
1) кейбір инфекция, әсіресе туберкулездік микобактерияның ауто-
иммуңцық процесті қоздыруы; бейспецификалық аортоартериитпен
сырқаттанған науқастардың 81%-да оң Манту сынамасы анықгалады
және 70%-да туберкулездік микобактериялардың белоктарына антиде-
нелер табылған; бірақ бейспецификалық аортоартерииттің активті ту-
беркулезбен қосарлануы өте сирек кездеседі (10%);
2) геидер ерекшеліктеріне байланысты осы ауруға бейімділік;
бейспецификалық аортоартериитке шалдыққан адамдарда НЬА
жүйесінің А]0, В5, ВУ/5,, ВК4, МВ, антигендері жиі табылады, сондықган
бұларды осы аурудың иммундық генетикалық маркерлеріне жатқызған.
Патогенезі. Бұл ауруда тамырлар иммундыкомплекстік механизм-
108
мен зақымданады. Аурудың өршу кезінде қан кұрамында антиафта-
лық антиденелер аныкталады және бұл сыркат кейде өзге аутоиммун-
дық аурулармен қосарланады, мәселен жаралы колитпен, Крон ауру-
ымен, гломерулонефритпен, жүйелі склеродермиямен.
Патомарфологиясы. Бейспецификалық аортоартериитге аорта және
одан таралатын магистральдік тамырлар сегментті түрде зақымданады.
Активті фазада гранулемалық кдбыну уаза ұазогит аймағындағы ад-
вентициядан және медияның сыртқы қабаттарынан басталады. Грану-
лемалар лимфоцитгерден, плазмоцитгерден және ретикулярлық жасу-
ийлардан тұрады. Процесс меңдей келе, қабыпу гранулемасы фиброз-
дық гранулемаға айналады, эластикалық талшыктар мен тегіс салалы
бұлшықет жасушалары некроздалады. Кдбыну ошактарындағы инти-
ма және медия біртіндеп қалыңдайды, кейде кдбырғаға жабысқан тром-
бтар түзіледі. Кдбыну процесінің соңғы сатысында интиманың және
адвентицияның фиброзы қалыптасады.
Сонымен, тамырлардың зақымдануы екі сатымен жүреді — грану-
лемалық қабынудан басталып, склерозбен аяқталады. Аталмыш
өзгерістерден тамырлардын сегментарлы стенозы, сегментарлы окк-
люзиясы және аневризмалық кеңеюлері кдлыптасады. Кейде тамыр-
лардың көптеген аневризмалары бейспецификалық аортоартериитгің
жалғыз белгісі болады (14%). Аневризмалық өзгерістер көбіне кеуделік
аортаның төмендеу бөлігінде және кұрсақгық аортаның бойыңца пай-
да болады.
Басым зақымданатын тамырларға қарай аурудың 4 анатомиялық
түрін айырады(Ю-сурет);
I тип — аорта доғасының және одан таралатын тамырлардың за-
қымдануы. Бұл жағдайда, әдетте, сол бұғанаасты артериясы жалпы
ұйқы артериясымен бірге зақымданады;
П тип — аортаның кеуделік немесе кұрсақгық бөлікгерінің таралғ-
ан тамырларымен бірге зақымдануы;
ІП аралас тип ~ аорта доғасының және оның магистральді тамыр-
ларының аортаның кеуделік немесе кұрсақгық бөлігімен қосарланып
зақымдануы (ең жиі кездесетіні — 65%);
IV тип — аорга зақымдануының I, II, Ш түрлерінің біреуі өкпе арте-
риясы діңгегінің немесе тармақгарының зақымдануымен қосарлануы.
I тип II тип III тип IV тип
10-сурет. Бейспецификалык. аортаартерииттің
анатомиялык түрлері.
109
Клиһіикалык; кәрінісі. Бейспецификалық аортоартерииттің белгілері
шартты түрде екі топка бөлінедІ. Бірінші топтағысы -бейспецифика-
лық кдбынудың белгілері: қызудың биіктеуі, арықгау, әлсіздік, ұйқы-
шылдық, миалгиялар, полиартралгиялар, ревматоидггықартрит тәрізді
симметриялы полиартрит, Рейно сиңцромы, түйінді эритема, ЭТЖ
биіктеуі. Кдбынудың белгілері аурудың жаңа басталған шағында не-
месе өршу кезінде байқалады. Екінші топтағысы — тамырлардың та-
рылуынан туындайтын ишемиялық өзгерістер. Оның көрінісі зақым-
данған тамыр аймағына тәуелді.
1.	Крл тамырларының закымдануы. Бұл жағдайда қолдарда ишеми-
яның белгілері болады: қолдардың әлсіздігі, ауыруы, ұйып талуы,
әсіресе қолға күш түскен кездерде; қол ұштарының мұздауы; сабақ,
иық және бұғанаасты артерияларыңца пульс жойылуы; кейде зақым-
данған тамыр аймағында ауырсыну сезінуі (сол иықга, мойында,
кеуденің сол жартысыңда); қолдардағы артериялық қысымның ассим-
метриялығы және аяқгағы қысымның қолдардағы қысымнан едәуір,
кдлыптыдан артық, биіктігі. Қол тигізгеңде зақымданған артериялар-
дың ауырсынуы байкдлады, кейде бетінен систолалық шу естіледі (жал-
пы ұйқы, сан артериясынан).
2.	Ми тамырларының закымдануы (көбіне зақымданатын — сол
жалпы ұйқы артериясы, эсіресе оның медиальді тармағы, оң жалпы
ұйқы артериясы және омыртқалық артерия). Мұндайда бас ауырады,
бас айналуы мазалайды, есте сақгау, зейін қою қабілеті төмеңцейді,
кейде естен талу, жүргенде теңселу, мидың ошақгы өзгерістерінің
көріністері байкдлады. Кейде ұйқы артериясынан систолалық шу анық-
талады.
3.	Көз түбі тамырларының закымдануы. Науқастардың тең жарты-
сында әртүрлі офтальмологиялық бұзылыстар болады. Көру нашар-
лайды, көз тез талады, қос көріну пайда болады. Кейде тор қабықгың
орталық артериясының кенет окклюзиясынан бір көз көрмей кдлады.
4.	Жүректің закымдануы. Жүрекгің зақымдануы біріншіден өрлеу
аортаның өзгерістерінен, екіншіден - миокардит дамуынан болады. Өрлеу
аортаның кдлындауы, дилятациясы немесе бойында дамыған аневризма-
лар аорта қакпағының шамасыздығын туғызады және тәж артериялар-
дың сағасын тарылтып, коронарлық қанайналымды нашарлатады. Осы-
дан кәдімгі стенокардия синдромы болады. Миокардитгің дамуы жүрек
шамасыздығымен білінеді. Сонымен қатар наукдстардың 5% дилятация-
лық кардиомиопатия, кейде күрғақ перикардит дамуы байқдлған.
5.	Құрсақтык аортаның закымдануы. Құрсактык аорта жиі зақым-
данады (40-70%). Осыдан аяқгардың канмен қамтамасыз етілуі на-
шарлайды, жүрген кезде аяқгар ауырады, жаурағыш болады. Аорта-
мен бірге одан таралатын тақ артериялар да зақымданады. Мұндайда
асқорыту ағзаларының ишемиялық бұзылыстары - іштің ауыруы, кебуі
мазалайды, бірақ осындай бұзылыстар сирек байкдлады, өйткені та-
мырлардың біртіндеп баяу зақымдануынан коллатеральдар дамып
үлгереді. Күрсактық аорта закымданғаңца, кейде 
6.	Бүйректің закымдануы. Науқастардың 24-60%-да бүйрек арте-
риясының (көбіне сол жақгың) тарылуынан вазоренальді гипертензия
дамиды. Кейде бүйрек артериясының проекциясында систолалық шу
110
естіледі. Сиректеу жағдайларда бүйрек артериясының трбмбозы, гло-
мерулонефрит, бүйрек амилоидозы дамуы байкдлған.
7.	Өкпенің зақымдануы. Ангиография мөліметтері бойынша өкпе
артериясынын закымдануы науқастардың 70%-да табылады. Көбіне оң
өкпенін жоғарғы бөлігін кднмен кдмтамасыз ететін бөліктік және
субсегменттік артериялардың стенозы немесе окклюзиясы анықгалған.
Бірақ әкпе артериясы зақымдануының клиникалық белгілері наукдс-
тардың 25%-да ғана болады: кеуденін оқга-текте ауыруы, құрғақ жөтел,
ентікпе, Өкпетекті гипертензия сыркаггардың 20%-да қалыптасады.
Бвйспецификалық аортоартериит - тоқтаусыз мендейтін ауру,
өрістеу жылдамдығына кдрай ағымының келесі түрлерін айырады:
жедел барысы — сырқат тез мендейді; бастамасында қызудың
биіктеуі, буын синдромы, ЭТЖ ұлғаюы, анемия байқдлады; ауруға
тән ишемиялық бұзылыстар бірінші жылы пайда болып, тез әрістейді;
емнІң көмегі шамалы;
жеделдеу барысы — дерт баяу өрістейді; дене қызуы биік емес,
лабораториялық өзгерістер (ЭТЖ, анемия, гипергаммаглобулинемия)
орташа деңгейде; ишемиялық белгілер біртіндеп баяу дамиды;
созылмалы барысы, әдетте, 30-дан асқан шақгағы адамдарда бола-
ды; қабынудың белгілері (қызудың биіктеуі, лабораториялық
көрсеткіштердің өзгерісі) байкдлмайды; көрінісіке тамырлардың за-
қымдану белгілері және ағзалар мен жүйелердің ишемиялық бұзылы-
стары тән.
Лабораториялык. өзгерістер. Кднның анализінде нормохромдық
анемия, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия және өршу кезінде
ЭТЖ жоғарылауы анықгалады. Науқастардың 1/3-де айтарлықгай ла-
бораториялық өзгерістер табылмайды.
Аспаптык зерттеу. Офтальмологиялық зерттеуде көрудің нашар-
лауы (көбіне бір жақгы), скотома, көз түбі артерияларының кеңеюі,
аиевризмалары, артерия-веналық анастомоздар анықгалады.
Ангиографиялық зерттеуде тамырлардың тарылуы немесе кеңеюі
анықгалады. Ультрадыбыстықангиодопплерография тамырлардағы қан
ағымының төмендеуін анықгайды, компьютерлік және магниггі-ре-
зонанстық томография тамырлар кабырғасындағы бұзылыстарды та-
буға мүмкіндік береді.
Диагностикасы. Диагноз келесі белгілердің топтасуына негізделеді:
пульстің ассиметриялығы немесе жойылуы, ірі артериялардың проек-
Циясынан шу естілуі, жастарда артериялық гипертензияның пайда бо-
луы (21-кесте).
Такаясу ауруын ерте сатысында өзге аурулардан айыру киындыкка
түседі. Аурудың басталған шағында биік температура, буын синдромы
жөне аорта қақпағының шамасыздығы болса, оны инфекциялық эн-
Докардитген айыру кджет болады. Бірақ антибактериялық емнің әсер
етпеуі және біраздан кейін магистральді тамырлардың зақымдану
белгілерінің пайда болуы бұл ауруларды айыруға көмектеседі.
Такаясу ауруында бүйрек артериясы зақымданғанда, оны
вазоренальдік гипертензиянын өзге түрлерінен, мәселен бүйрек арте-
Риясының фибромускулярлық дисплазиясынан айыру оңай емес.
111
N21 кесте. Бейспецификалык; аортоартерииттің диагностикасы
Снмптомдары жәие снндромдары	Зақымдаиу аймағы	Аныкдау өдісі
Қызба, буын сиңдромы, арықтау, бас айналуы, иық белдсмесІнің ауыреынуы, көрудің нашарлауы. Талмалар. Қолдардағы пульстің жөне АҚ-ның ассиметриялыгы, мойын тамырларыңдағы систолалық шу	Аорта доғасы; аорта доғасы- ның артерия- лары: бүганаасты, үйқы, омырт- қалық	Тамырлардьщ пальпа- циясы, аускультациясы, екі қолда қысымды өлшеу. реовазография, ангнография және аортография
Ми кдн айналымының бузылысы, қолдардағы пульстін, АҚ-ның асснметриялығы, мойын тамырларындағы систолалық шу	Аорта доғасының артериялары, бас суйегі іші артериялар	Тамырлардың альпациясы. аускультациясы, АҚ өлшеу, реовазография, реоЭн цефалография, сфигмографня, допплерография
Артериялык гипертензия. Колдардағы пульсгін, АҚ-ның ассиметриялығы, мойын та- мырларында, эпигастрийде және бұйрек артериясының бегінен систолалық шудың естілуі	Аорта доғасының артериялары және буйрек артериялары- нын зақымда- нуы немесе окклюзиясы	Тамырлардың пальпациясы, аускультациясы, АҚ өлшеу, ангиография
Миокард инфаркты, стенкар-дия. Қодаардағы пульс пен АҚ-ның ассиметриялығы, мойын тамырларындағы систолалық шу	Тәж артерия- лары, аорта догасының артериялары	Тамырлардың пальпа- циясы және аускульта- циясы, АҚ өлшеу, эхокардиография
Аорта кдқпағының шамасыэ-дыгы. Қолдардағы пульс пен АҚ-ның ассиметриялыгы, мойын тамырларывдағы систолалык шу	Аорта, аорта доғасының артериялары	Тамырлардың падьпа- циясы, аускультациясы, АҚ өлшеу, эхокардиография
Іштің ауырсынуы, кебуі, улкен дәреттің тұрақсыздыгы	Құрсақтық аорта, Іш қуысынын тамырлары	Эпигастрий аймағынан тамырларды тындау
Кеуденін ауырсы нуы, жвтел, ентікпе, кан қдқыру	Әкпе артериясының жүйесі	Өкпенің рентгеногра- фиясы, сийнтиграфиясы, ангиографиясы, өкле артериясындағы қан қысымын өлшеу
Фибромускулярлық дисплазияда жалпы қабыну белгілері және аорта
доғасы мен тармактарынын зақымдануы болмайды.
Бейспецификалық аортоартериит диагнозын қойған кезде тамыр-
лардың жайылма зақымдануына (бірнеше тамыр аймактарынын) және
бейспецификалық кабынудың клиникалық- лабораториялық белгілерінің
болуына сүйену кажет. Диагнозды қою үшін Такаясу ауруының клас-
сификациялық критерийлерін қолданған тиімді (22-кесте).
Ескерту. “Сенімді” диагноз — 10 упай, егер артериография немеее
ультрадыбыстык. сканнерлеу мәліметтері болса, үпай саны одан да
артық; егерде 7-9 үпай жиналса, диагноз “күдікті” болғаны.
112
N22 кесте. Такаясу артериитінің классификацизиың критерийлері
Крнтерийлер	Анықгамасы	Үпай- лар
1. Әйелдік жыныс	—	1
2. Ауруды ң	басталатын жасы <40	Аурудың алғашқы белгілерінің <40 жастан басталуы	2
3. Артериялык. гипертензия және АҚ ассиметриялығы	Қоддагы систолалық қысымның > 10 мм сын.бағ. айырмашылығы	3
4.Иық артериясында пульсацияның төмендеуі және тамыр шуының естілуі	Иық артериясының біреуіңде немесе екеуінде пульсацияиың төмеңдеуі, немесе иық, ұйқы, бұғанаасты арте-риясының, немесе құрсақгық аортаның проекциясынан тамыр шуынын естілуі	3 4
5. Абдомииальдік ишемия синдромы	Іштің тамақ Ішкеннен кейін Жайылма ауыруы және (немесе) өтуі	2
6. Қоддардың “үстамалы ақсақгыгы”	Бір немесе екі коддың ауырсынуы, бүлшықеттнің әлсіздігі, дискомфорт ссзіну	3
7. Ишемиялық энцефалопатия	Атсросклерозға немесе эссенциялық гипертензияға байланысы жоқ, тамырдын созылмалы шамасыздыынан ми тінінің органикалық бұзылысының біртіңдеп меңдеуі	2
8. Тамырлардың арте- риографиялық немесе допплерографиялық өзгерістері	Аортаның, магистралқцік тамырлардың барлық бойынын стенозы немесе окклюзиясы	. 5
Емі. Емнің негізгі мақсатгары — тамыр қабыргасыңдағы жедел
қабынуды басу, болуы мүмкін асқынуларды алдын алу және тамыр
жетіспеушілігін компенсациялау.
Кейбір мәліметгер бойынша науқдстардЫң 20%-да спонтанды
сауығуға бейімділік байқалады. Сырқаттың емінде қолданылатын дәр-
мектер: преднизолон, цитостатиктер (циклофосфан, азатиоприн, ме-
татрексат), стероидтық емес қдбынуға қдрсы дәрмектер, антиагрегант-
тар және тамыр кеңітетін дәрмектер (кавинтон). Емді неғұрлым ерте,
аурудың гранулемалық сатысында бастаған маңызды, ал интиманың
фиброздық гиперплазияға айиалған кезіндегі емнің нәтижесі шамалы.
Аурудың басталған кезінде преднизолондЫ 1 мг/кг/тәул. есебінен
бастап 1 ай ішкізеді, содан кейін дозасын біртіндеп сүйемелдеушіге
түсіреді. Сүйемелдеуші дозадағы емнің ұзақгығы 2 жылдан кем бол-
мауы тиіс.
Аурудың активтілігін тез басу мақсатымен, преднизолондық еммен
бірге қосарланған пульс-терапия (метилпреднизолон 1000 мг + цик-
лофосфан 1000 мг) қолдаиуда. УДЗ арқылы, пульс-терапиядан 5-7
күннен кейін тамыр қабырғалары ісінуіиің азаюы және жұқаруы бай-
кдлған. Кейбір мамандар пульс-терапияны 9-12 ай, ай сайын жасауды
ұсынған. Ишемиялық бұзылыстарда (миокард инфаркты, ми немесе
шеттік артериялардың тромбозында) емге гепариңді, антиагреганттар-
ды, тромболңтикгерді қосады.
113
Аурудың өршуі басыла келе және ойың созылмалы барысқд бағыт
алған кезінде ангиопротекторларды (ангииин), антиагреганггарды (ку-
рантил) және тамыр кеңітетін дәрмектерді (пентоксифиллин, кавин-
тон т.б.) қолданады. Артериялык гипертензияда емге ААФ ингиби-
торларын (егер бүйрек аргерияларының қос жақгы стенозы болмаса)
қосады. Наукдстардың 50% хирургиялық емді кажет етеді. Хирургия-
лык емнің көрсетпелері:
•	аорта аневризмасының ажырауы;
•	аорта коаркгациясынан болған ауыр гипертензия;
*	бүйрек артериясының стенозы;
•	ұйқы артерияларының қос жақгы стенозы немесе окклюзиясы;
•	аорта қдқпағыңын ауыр шамасыздығы.
Болжамы. ӨмірдІң ұзақгығы аурудың асқынуларына, консервативтік
және хирургиялық емнің тиімділігіне тәуелді. Өлімнің себептері —
жүрек шамасыздығы, миокард инфаркты, бас миы қанайналымының
бұзылыстары.
Вегеиер гранулематозы
Вегенер гранулематозы - жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің,
бүйректің ұсақ тамырларының (капиллярлар, венулалар, артериола-
лардың және артериялардың) гранулемалық-некроздық қабынуы.
Ғ.7/е§епег, 1936 жылы бұл аурудың толық суретгемесін жасап, бөлек
нозологиялық бірлікке жатқызған. Вегенер гранулематозы әйелдер мен
еркектерде тең жиілікпен кездеседі, ауруға шалдықкдндардың орта жасы
38-40 шамасында.
Этиологиясы және патогенезі. Аурудың даму себептері нақгы анық-
талмаған. Болжамдар бойынша оның дамуына организмнін иммун-
дық жауабының бұзылысымен бірге әртүрлі инфекцияның қосылуы
септігін тигізеді. Кейбір вирустык инфекцияларда (цитомегаловирус-
тык) Вегенер гранулематозы дамуы және вирусқа карсы дәрмектің ~
ганцикловирдың емдік әсер етуі байкдлған. Бұл аурудың кебіне жа-
зғы маусымда, әсіресе көкек айында респирациялық инфекциядан кейін
пайда болуы және котримаксозолдың оң әсер етуі инфекциялық қоз-
дырғыштың катысу мүмкіндігін дәлелдейді.
Иммундық бұзылыстардың болуын қаннын құрамында І^О, І§М
және 1§Е деңгейлерінің жоғарылауы және кейбір науқастарда РФ-дың
пайда болуы растайды.
Вегенер гранулематозы НЬА жүйесінің В7, В8,
антигендері табылатын адамдарда жиілеу кездеседі. Соңғы кезде бұл
аурудың дамуында антинейтрофилдік цитоплазмалык антиденелердің
түзілуіне көп мән берілуде.
Морфологиялық сипаттамасы. Бұл ауруда бұлшықеттік типті арте-
риялар мен микроциркуляция арнасының тамырлары басым зақымда-
нғанымен, тамырлардың барлық түрлері зақымдануы мүмкін. Вегенер
гранулематозы тамырлардың барлық қдбықгарын зақымдайды, яғни
панартериитке әкеледі. Бұл аурудағы зақымданудың ерекшелігі - та-
мырлар кабырғасының жайылма деструкциялык қабынуы және алып
жасушалық гранулемалардың түзілуі. Гранулемалардын құрамында
114
гистиоцитгер, лимфоидтық жасушалар, фйбробласггар, эозинофил-
дер, нейтрофилдер т.б. жасуіпалармен бірге аса ірі, көп ядролы Пиро-
гов-Ланганс жасушаларына үқсайтын симпластгар болуы тән.
Жаңадан түзілген “жас” гранулемаларда лимфоцитгердің, гистио-
цитгердің, нейтрофилдердің саны басым, ал біршама жетілген грану-
леманың кұрамында фибробласпық кдтардағы жасушалардың және
плазмоциттердін саны кәбейеді. Гранулемалардың көбі некроздалады.
Көбіне некроздалатын - сыртқы ортамен жанасатын гранулемалар
(тымыс, ас қорыту жолдарындағы). Мұндай гранулемаларда фиброб-
ласттық жасушалардың саны аздау, сондықган тыртыққа айналып жа-
зылута бейім емес, керісінше жаңа гранулемалардың пайда болуы және
олардың бір-біріне ұласып некроздалуы тән.
Сыртқы ортамен тікелей байланысы жоқагзаларда, мәселен бүйректе,
бауырда, гранулемалардың кұрамында эпителиоидтық жасушалардың,
фибробласттардың саны көптеу болғандықган, мұндай гранулемалар
тыртыкка айналуға бейім.
Клиникалық кәрінісі. Зақыңдану көлеміне карай Вегенер грануле-
матозының локальді және жайылма (генерализацияланған) түрлерін
айырады.
Локальді (шектелген) түрінде жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің
тамырлары басым зақымданады, ал бүйрек тамырларының закьімда-
нуы байқалмайды.
Жайылма түрінде жоғарғы тыныс жолдарымен кдтар өзге ағзалар-
дың - өкпенің, бүйректің де тамырлары зақымданады және аурудың
барысы ауыр болады.
Клиникалык көрінісінде аныкталатын белгілер:
1.	Жалпы белгілер — қызба, әлсіздік, дене массасын жоғалту, арт-
ралгиялар, миалгиялар, сиректеу — артриттер.
2.	Жоғарғы тыныс жолдарының закымдануы. Бұл — Вегенер гра-
нулематозының нетізгі, науқастардың 90%-да байқалатын көрінісі.
Алдымен мұрынның кілегей қабығында жаралар пайда болады, не-
кроздық бұзылыстардан мұрынның кдлқасы тесіледі және мұрынның
қыры ертоқым тәрізді ойықгалады. Сонымен бірге трахея, көмекей,
қүлақ және мұрынның қосымша куыстары да зақымданады. Аталған
ағзаларда некроздық бұзылыстар болады. Осыған байланысты ауру-
дың басталған шағында мұрынмен дем алу қиындайды, кднды-іріңді
сасық иісті сіңбірік бөлінеді; мұрыннан жағымсыз иіс шығады, танау-
дың ішінде канды қабыршақгар пайда болады. Мұрын оқга-текте кднай-
ды, дауыс қарлығады, аталған белгілер бір басылып, бір күшейеді.
Жоғарғы тыныс жолдарынын жергілікті зақымдану белгілерімен қдтар
аурудың жүйелі белгілері — артралгиялар, миалгиялар мазалауы мүмкін.
3.	Өкпенің закымдануы наукдстардың 3/4-де кездеседі. Екі өкпеде
де көптеген инфильтраттар пайда болады. Инфильтраттар ыдырауға
бейім, сондықган көп ұзамай жұкд кдбырғалы қуыстарға айналады.
Өкпе зақымданғанда жөтел, қан қақыру, кеуденің ауырсынуы байқа-
лады. Кейде плеврит дамиды. Бронхтық тамырлар зақымданса бронх-
тық обструкция синдромы қосылады.
115
4.	Бүйректің. закымдануы. ЖОғарыда айтылғандай, бүйрек закым-
дануының бар-жоғына кдрай аурудың локальді және жайылма түрлерін
айырады. Бүйректің зақымдануы гломерулонефритпен білінеді. Осы-
ған байланысты протеинурия, гематурия және бүйрек шамасыздығы-
ның дамуы байкдлады. Кейде гломерулонефрит кдтерлі түрде өрістейді.
Шамамен 1,5-2 жылдан кейін бүйрек шамасыздығы кдлыптасады.
5.	Терінің закымдануы — науқастардың 40-50%-да кездеседі. Бұл
ауруда терінің әртүрлІ өзгерістері болады: жара түсуі, пурпура,
теріастылық түйіңдер, папулалық, везикулалық бөртпелер, гангрена-
лық пиодермия.
6.	Ас кррыту жолдарының закымдануы. Ең жиі белгілері: жаралы
стоматит, жіңішке және жуан ішек жаралары, іштің ауырнуы, іштің
өтуі және ішектен қан кетуі.
7.	Нерв жүйесінің закымдануы — науқастардың 22-50%-да болады.
Көбіне мононевритгің, кейде дистальді симметриялық полиневритгін
көрінісі байкдлады.
8.	Көздің закымдануы — сырқатгардың 28-56%-да кездеседі. Бұл
ауруда көз жағынан болатын бұзылыстар: эписклерит, орбиталық гра-
нулемалардың салдарынан экзофтальм және көз ұясының деструкция-
сы, көру нервтің ишемиясынан көрудің нашарлауы немесе соқырлану.
9.	Жүректің закымдануы. Веғенер гранулематозында жүрек сирек
зақымданады. Кейде миокардит, перикардит дамиды. Бірен-саран жағ-
дайларда эндокардитгің дамуынан митральді және аррта қақпағының
шамасыздығы қалыпгасады. Коронарииттің салдарынан ангинальдік
синдром немесе миокард инфаркты дамиды.
Вегенер гранулематоз дамуының 4 сатысын айырады:
/	— риногендік, гранулематоз (ірінді-некроздық, жаралы-некроздық
рино-синусит, назофарингйт, ларингит; мұрын кдлқасының, сүйегінің
және шеміршегінің нерозы, көз ұясының деструкциясы);
//	— өкпенің закымдану сатысы — процестің өкпе тініне таралуы;
/// — жайылма закымдану ~ тыныс жолдарының, өкпенің,
бүйректің, жүрек-тамыр жүйесінің, ас қорыту жолының зақымдануы
(афталық стоматит, глоссит, диспепсиялық бұзылыстар); '
IV	— акырғы (терминальдік) сатысы — науқастың өліміне әкелетін
бүйрек, өкпе, жүрек шамасыздығының қалыптасуы.
Лабораториялык, және аспаптык зерттеу нәтижелерінің
озгерістері:
•	канның жалпы анализінде — нормохромдық анемия, тромбоцитоз,
ЭТЖ ның жоғарылауы, науқастардың 10%-да эозинофилия байкала-
ды; қандағы өзгерістерден бұл ауруға тән белгі — гипертромбоцитоз
(400 х 109/л артык);
•	зәрдің жалпы анализінде — микрогематурия, протеинурия;
•	қанның биохимиялык анализдерінде: гипергаммаглобулинемия, СРБ
пайда болуы, серомукоид, фибриноген деңгейінің биіктеуі;
•	өкпенің рентгенограммасында: ошақты инфильтратгар, ыдырау
ошақгары;
116
жұкд қдбырғалы куыстардың түзілуі, сиректеу - плеврит көрінісінің
қосылуы;
•	риноскопияда, ларингоскопияда және мүрын кілегей кабығының
биопсиясында осы ауруға тән өзгерістердің болуы;
•	иммунологиялык зерттеуде: 1§М, 1§А, 1§Е деңгейінің жоғарылауы;
наукдстардың көбінде РФ болады, ал АНФ-дың, ЬЕ жасушалар-
дың және НвкАё болуы тән емес. Вегенер гранулематозында наукдс-
тардың 55-99%-да антинейтрофилдік цитоплазмалық антиденелер та-
былады.
Диагностикасы. Вегенер гранулематозының диагностикасы осы
ауруға тән үштікке негізделеді: а) мұрын қырының деформациясымен
бірге жоғарғы тыныс жолдарының жаралы-некроздык, закымдануы;
б) өкпенің, бүйрекгің типті өзгерістері. Вегенер гранулематозы өпе
зақымдануынан басталса, оны өзге аурулардан айыру оңай емес.
Ауру отиттен, көзді зақымдаудан, тері бөртпелерінен, артриттен
басталғанда отоларингологиялық тексеруді мұқият жүргізу кджет. Ди-
агнозды анықгау жолында Вегенер гранулематозынның диагностика-
лық критерийлерін қолдануға болады (23-кесте).
Көрсетілген критерийлердің екеуінің немесе одан көбінін болуы
Вегенер гранулематозы диагнозыи дәлелдейді. Диагнозды нақгы анық-
тау үшін ең маңыздысы - биопсия. Биопсия жасалмаса қосымша
диагностикалық критерийді — қан қақыруды қосады.
N23 кесте. Вегенер гранудематозының диагностикалың критерийлері
(Ьеауіп, Ғаисі, Віосһ еі аі, 1990).
N	Критерийлері	Аиықгамалары
1.	Мұрын және ауыз куысы кілегей кабығыиың кабынуы	Ауыз куысының жаралары; мұрыннан іріңці немесе канды сіңбіріктің бөлінуі
2.	Өкпенің	рентгендік өзгерістері	Түйіндер, инфильтрат ошақгары немесе қуыстар
3.	Зәр анализінің өзгерістері	Микрогематурия (көру аймағында эритроцитгердің 5-тен артығы) немесе зөр шөгіндісіндегі эритроциттер іртіктері
4.	Биопсия	Артериялар кабырғасының немесе тамырлардан тыс және тамыр тұсындағы тіндердің гранулемалық кабынуы
Емі. Вегенер гранулематоз емінің қазіргі кездегі басты дәрмегі -
циклофосфан. Өзге цитостатиктердін бұл аурудағы әсері шамалы. Ауру-
дың жедел барысында оны 5-10 мг/кг/тәул. 2-3 күн катарынан, кажет
болса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді, содан кеііін 1-2 мг/кг
тәуліктік дозада таблетка түріне ауыстырып 2-3-4 апта, нммунсупрес-
сиялық әсері айқын көрінгенше ішкізеді.
Аурудың барысы ремиссияға түскен соң циклофосфанмен емді
сүйемелдеуші дозада (50-25 мг тәулігіне) ең кемінде 1 жылға дейін
жалғастырады. Геморрагиялық циститгі алдын алу мақсатымен цик-
лофосфанды қолданғанда диурезді 2-2,5 л кәлемінде ұстау кажет.
117
Вегенер гранулематоз'ынын стандарттық емінде циклофосфанмен
бірге глюкокортикоидты қолданады. Преднизолонды 1 мг/кг/тәул до-
зада шамамен 4 апта (иммундысупрессиялық әсері пайда болғанға
дейін) қолданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5 мг азайтып,
сүйемелдеушіге түсіреді.
Соңғы кездерде аурудың аса асқынбаған түрлерінде метатрексат
(0,15-0,3 мг/кг/аптасына) преднизолонның үлкен дозасымен (1 мг/
кг/тәул.) бірге қолданылуда.
Кейбір зерттеушілер Вегенер гранулематозының ремиссия кезінде,
өршуін алдын алу мақсатымен триметоприм/сульфаметоксазолды (би-
септол, синонимі - котримаксозол) ұзақ қолдануды ұйғарған.
Болжамы. ЕМ’жүргізбесе, Вегенер гранулематозына шалдықкдн
науқастың өмір сүру ұзақгығы 5 ай, ал бірінші жылдағы өлімнің саны
80% шамасында. Емді циклофосфан мен глюкокортикоидты қосарлап
жүргізгенде 4 жылға дейін созылатын ремиссия 93%-да, ал 5 жылдан
кейін тірі кдлғандардың саны 61% болады. Өлімнің негізгі себептері
— инфеқциялық аурудың қосылуы, тыныс немесе бүйрек шамасыз-
дығы. Соңғы кезде циклоспорин-А 5 мг/кг/тәул. дозада қолданылуда.
Аталған шаралармен қатар аурудың өрістеу кезінде плазмаферез
және гемосорбция емін қолданған тиімдІ.
Геморрагиялық васкулит
Геморрагиялық васкулит - ұсақ тамырларды (капиллярларды, ве-
нулаларды, артериолаларды) зақымдайтын І^А-иммундыкомшіекстік
васкулит.
Бұл - ең жиі кездесетін жүйелі васкулиттің бірі, онымен көбіне
жасы 16-ға жетпеген балалар ауырады, кездесу жиілігі - 100 000
балаға шаққанда — 13,5 шамасында. Ер балалар мұнымен екі есе жиі
аурады.
Этиологиясы. Геморрагиялық васкулит - әртүрлі антигендердің
(вирустық, уыттық, дәрмектік, криоглобулиндердің т.б.) әсерінен да-
мигын ауру. Аурар алдында науқдстардың 66-80% жоғары тыныс жол-
дарының инфекциясы болып өтуі байқалады. Геморрагиялық
васкулиггің дамуына әртүрлі инфеқция - стрептококтық, микоплаз-
малық, иерсиниялық, легионеллалық инфекция, гепатит вирустары,
Эпштейн-Барр вирустары, аденовирус т.б. септігін тигізеді. Әдетте,
бұл ауру респираторлық инфекциядан, баспадан, вакцинациядан, су-
ықгағаннан, кейбір тағамдардан немесе дәрмектерден пайда болады.
Геморрагиялық васкулиттің классикалық біріншілік түрімен қатар
оның екіншілік, синдром болып табылатын, түрін айырады. Геморра-
гиялық васкулит синдромы коллагеноздарда, ревматоидтық артритге
және лимфопролиферациялық процестерде, бауыр ауруларында
кездеседі.
Патогенезі. Геморрагиялық васкулит микротамырлардың иммун-
ды- комплекстік механизммен зақымдануынан дамиды. Бұл аурудың
ерекшелігі — ұсақ тамырларды зақымдауы: посткапиллярлық венула-
ларды, капиллярларларды және артериолаларды. Тамырлардың қабы-
рғасына шөккен иммундық комплекстер жергілікгі қабыну нроцеслі
1)8
қоздырып, тамырлар қабырғасының фибриноидтық некрозына,
өткізгіштігінін артуына және тамырлардын өзегінде микротромбтар-
дың түзілуіне әкеледі. Осыдан терінің бетінде петехиялық геморраги-
ялар және зақымданған ағзаларда, мәселен бүйректе, микроциркуля-
циялық бұзылыстар пайда болады.
Бұл ауруда некрозға дейін алып баратын ауыр геморрагиялар да-
муы мүмкін, мәселен ішектің некрозы.
Геморрагиялық васкулиттің тағы бір патогенездік ерекшелігі — 1§А
түзетін жасушалардың көбеюінен кдн сарысуында І§А деңгейінің
биіктеуі және түзілген иммундық комплекстердің кұрамында 1§А бо-
луы. Құрамына І&А кіретін иммундық комплекстердің ерекшелігі —
криоглобулиндерге тән кдсиетке ие болуы — төмен температурада пре-
ципитацияланып шөгіндіге айналуы.
Осыған байланысты көп жағдайда ауру суыктаудан басталады,
өйткені температура төмендегенде аталмыш иммундық комплекстер
преципитацияланып, қабыну процесін дамытады.
Бұл ауруда басым зақымданатыны — терінің тамырлары, сондық-
тан аурудың барысы көбіне қдтерсіз, 1-2 аптадан кейін өз-өзінен не-
месе ем әсерінен басылады, бірақ кейде оның барысы рецидивті түрге
айналады. Тері тамырларымен бірге іш қуысы ағзаларының, бүйректің,
буындардың тамырлары зақымдануы ықтимал.
Тамырлары басым зақымданған ағзалардың түріне қдрай геморра-
гиялық васкулиттің келесі түрлерін айырады:
•	терілік;
•	тері-буындық;
•	абдоминальдік;
•	абдоминальді-терілік;
•	бүйрекгік;
•	тері-бүйректік;
•	аралас.
Аурудың аталған түрлері қосарлануы мүмкін.
Клиникалық көрінісі. Атап өткен түрткі себептерден кейін, әдетте
дене қызуы субфебрилңді, сиректеу фебрильді деңгейге дейін биіктейді,
содан соң ауруға тән синдромдар пайда болады.
Тері синдромы. Бұл аурудағы тері бөртпелерін бір көргеннен диаг-
ноз қоюға болады. Гемрррагиялық васкулитке сәл томпақша, шетгері
айқын, күңгірт қызыл және саусақпен басқанда жойылмайтын папу-
лалық-геморрагиялық бөртпелер тән. Бөртпелер сәл төмпек болуынан
сипағанда қолға сезіледі. Дерттің ауыр барысында бөртпелер ұласып,
ортасы некроздалады. Кейін бөртпелердің түсі қоңырланып, қанталау
дақгарына үқсап біртіндеп өзгереді. Кейде олардың орнында пигмен-
тацияланған іздері қалады (терінің фиксацияланған фагоциттері
гемосидеринді жинап алуынан). Бөртпелер ең алдымен аяқгардың
дистальді аймақгарына, көбірек буыңдардың сыртына түседі, кейін
сандар мен бөксеге, денеге тарайды. Бөртпелер симметриялы орнала-
сады. Аяқ үстінде ұзақ жүрсе бөртпелер көбейіп, түсі қараяды. Про-
цесс бір басылып, бір күшейіп түртпелі дамиды, сондықган бұрын
және жаңадан пайда болған бөртпелер қдтарлас болады. Геморрагия-
119
лык васкулиттің ауыр түрінде тері өзгерістері деңенің баскд аймлкга-
рында да пайда болады (бетте, аркада, қолдарда, кеуденің бетінде), ал
негізінде дененің жоғарғы аймағына бөртпелердің түсуі оншалықгы
төн емес.
Буын синдромы — наукастардың 2/3-де, көбіне балаларда байқдла-
ды. Көрінісіне төн - көшпелі полнартралгия немесе артритгер. Арт-
рит болғанда ірі буындар, көбіне тізе жөне тілерсек буындары ісініп,
қызарады жөне кдтты ауырады. Артриттің себебі - буын маңындағы
тіндердің жөне буын ішінің кднталауы,
Абдоминальдік синдром — науқастардың 2/3-де кездеседі, ол ішек
кабырғаларының, шажыркдйларының кднталауынан болады. Осыдан
іш ұстамалы түйіліп ауырады. Әдетте, ауырсыну кіндіктің маңында,
сиректеу басқд аймақгарда орналасады, көрінісі аппеңднцитке, холе-
циститке, панкреатитке ұксайды. Сонымен бірге диспепсиялық бұзы-
лыстар - жүрек айнуы, кдн кұсу, іш өтуі байқдлады. Геморрагиялық
синдромның ауыр түрінде, ішек кдбырғасына қан сіңуінен, ішек не-
крозы дамуы мүмкін.
Абдоминальдік синдром, әдетге, 2-3 күннен кейін өз-өзінен басыла-
ды. Эндоскопиялық зерттеуде геморрагиялық немесе эрозиялык
дуодениттің көрінісі, кейде аскдзанда жөне өзге Ішекгердің бойында
эрозиялық бұзылыстар анықгалады. Өткір хирургиялық патологиядан
айрықша, бұл аурудағы абдоминальдік снңдромда іштің ауырсынуы бір
күшейеді, бір басылады. Бірақ бөртпелер мен буын синдромы болмаса,
оны іштің шынайы өткір ауыру синдромынан айыру қиындықкд түседі.
Бүйректік синдром. Бүйрекгің зақымдануы кейіндеу, аурудың алғ-
ашқы 4-6 апталарында қосылады, оның дамуы мезангийде І§А бар
иммундық комплекстердің шөгуінен болады. Осы мерзімнен кейін,
мөселен бір жылдан соң пайда болған нефриттің болжамы нашарлау,
өйткені көбіне созылмалы барыскд бет алады.
Гломерулонефриттің 50-60% латентті түрінде дамиды (микрогема-
турия жөне протеинуриямен жүретін). Нефротнкалық синдром 20-
30%-да, тұрақгы артериялықгипертензия 10- 15%-да болады. Нефриттің
5-10%-да барысы кдтерлі болып, бүйрек шамасыздығына тез өкеледі.
Бірақ, 50%-да Шенлейн-Генох нефритінің барысы кдтероіз, толық
сауығумен аяқгалады.
Өкпенің закымдануы. Аурудың өткір кезеңінде (балаларда) өкпенің
диффузиялык кдсиетінің төмендеуі анықгалады. Бұл альвеолалық-ка-
пил-лярлық мембрананың иммуңдық комплеқстермен зақымдануы-
нан болады.
Бұл ауруда өзге ағзалар сирек зақымданады. Геморраагиялық
васкулиттің екіншілік түрлерінде крноглобулинемия, Рейно синдро-
мы, есекжем болуы мүмкін.
Барысыиа кдрай геморрагиялық васкулиттің аса өткір (жай түскен-
дей), жедел, жеделдеу, рецидивтеуші, созылмалы жөне персистеуші
түрлерін айырады.
Аурудың ең ауыр түрі - аса өткір “жай түскендей ”барысы (ршрига
Гйітіпапз). Оның дамуы каннын тамыр ішінде шашыраңқы ұюынан
болады. Аурудың бұл түрі 2-8 жас шамасындағы балаларда жиілеу
кездеседі.
120
“Жай түскендей” п/рпура көбіне скарлатинадан, гриптен, желшь-
шектен, баспадан немесе респирациялық инфекциядан кейін аса жіті
басталады. Аяктардың бетінде симметриялы орналаскан қызғылт-көкшіл
эхкимоздар пайда болады. Олар бір-бірімен тез ұласып, ұлғаяды. Эх-
кимоздардың сау теріден қызыл жиекпен қоршалып, шектелуі төн.
Беттің, тұлғаның терісі де зақымдануы мүмкін. Көп ұзамай зақымда-
нған ошақгарда геморрагиялық сұйыктықка толған күлбіреуіктер, со-
дан^кейін терең жаралар және көлемді некроздар қалыптасады. Осы-
ның салдары кейде аяқ ампутациясын жасауға мөжбүр етеді.
Сонымен бірге биік қызба, қалтырау, кұсу, кұрысулар, естің ен-
жарлығы, коллапс байқалады. Аурудың бұл түрі бірнеше күннен кейін
өлімге соқгыруы мүмкін. Қан аналнзінде кднның тамыр ішінде ша~
шыраңқы үю синдромына төн белгілер анықгалады: тромбоцитопе-
ния, гипофибрино-генемия; протромбин, проакцелерин жөне өзге
прокоагулянттар деңгейінің төмендеуі.
Геморрагиялык, васкулиттің асқынулары:
•	ішек өтімсіздігі;
•	перфорация;
•	перитонит;
•	панкреатит;
•	тамыр іші шашыраңқы кдн ұю синдромы;
•	постгеморрагиялық анемия;
•	өртүрлі ағзалардың ннфаркттары;
•	тамырлардың тромбоздары, церебральдік бұзылыстар, невритгер.
Лабораториялық белгілері:
1.	Қанның жалпы анадизінде: ЭТЖ-ның биікгеуі.
2.	Зөрдің жалпы анализінде: гематурия жөне протеинурия.
3.	Қанның бнохимиялық анализінде — гиперфибриногенемия, кри-
огло-буинемия, СРБ пайда болуы.
4.	Эндотелийлік жасушалардың акгивациялануының немесе зақым-
дануының маркері — фон Виллебрандг факгоры (ФВ:Аг) кдн пдазма-
сында жоғырылауы. Фон Виллебрандг факгоры тамырдың эидотелийі
зақымданған жеріне тромбоцнттердің адгезиясы мен агрегациясын
камтамасыз етеді. Тамыр зақымданған жағдайда бұл факгордың бөлінуі
көбейеді. Фон Виллебрандт факгоры тек эндотелнйде түзіледі, Оиың
жоғарылау деңгейі геморрагиялық васкулнттін ауырлық дөрежесіне
тәуелді.
5.	Иммунологиялық зертгеуде:
•	АСЛО деңгейінің биіктеуі (30%);
•	І&А концентрациясының биіктігі;
•	30-40% РФ анықгалуы.
б.Коагуляциялык гемостаздың көрсеткіштері: протаминсульфат,
этанол тестгерінің оң болуы, фнбринмономер комплекстерінің болуы,
яғни тамыр іші шашыраңкы кан ұю синдромына тән белгілердің анық-
талуы.
Диагностикасы. Дерттің диагностикасы оның классикалық
көріністеріне негізделеді: симметриялы орналасатын сипағанда қолға
білінетін пурпура; буындық синдром (полиартралгия, өтпелі полиарт-
121
рит); абдоми*нальдік синдром (іштін ауыруы, кднмен кұсу/іштің кан-
мен өтуі); лабораториялық мөліметтер (микрогематурия, протеинурия,
ЭТЖ жоғарылауы, канда І&А жөне ФВ ~Аг жоғары денгейі, канның
тамыріші шаіиыраңқы ұю синдромның белгілері, тамыр кабырғалары
мен биоптатгарда І&А шөгінділері анықгалуы).
Тері пурпурасы және гломерулонефритгің көрінісі болғанда диаг-
ноз оңай қойылады. Егерде аурудың көрінісінде іщкі ағзалардың за-
кымдану белгілері болып (іштің ұстамалы ауыруы, нефрит), ал теріде
бөртпелер болмаса, диагнозды анықгау киындықка түседі.
Геморрагиялық васкулитті анықгау ушін ең маңыздысы - тері био-
псиясын жасау. Биоптатты жаңа.пайда болған геморрагиялық дақгар-
дан алады. Бұл ауруда терінің емізікті кдбатында микроваскулиттің
белгілері аныкгалады - ұсақ тамырлар кдбырғасымың лимфоцитгер-
мен, плазмоциттермен, макрофагтармен инфильтрациясы. Тамыр кдбы-
рғаларында І&А бар иммундық комплекстер табылады. Егер бүйрек
басым зақымданса, гломерулонефриттің түрін, болжамын жөне ем
жобасын анықгау мақсатымен нефробиопсияны жасауға болады. Шен-
лейн-Генох нефритінде І&А-нефропатияға төн иммундық гистология-
лық белгілер анықгалады: мезангийде жөне базальдік мембранада І§А-
ның және комплементтің
С?-фракциясының көп мөлшерде жиналуы. Диагноэ қоюды
жеңілдету мақсатымен бұл аурудың диагностикалық критерийлері кұра-
стырылған (24-кесте),
N24 кесте. Геморрагиялык; аскулиттің аныкңіау критериилері
(Н.П.Шилкина авторлармен бірге, 1994 ж.)
N	Критерийлері	Анықгамасы	Үиай- лары
1.	Басталу шағы	20-дан жас шақга дамуы	2
2.	Крлға сезілетін пурпура	Тромбоцитопенияға қатысы жок, томпақгау, қолмен сезілетін геморрагиялық бөртпелер	5
3.	Гематурия	Урологиялық ауруларға қатысы жоқ макро- немесе микрогематурия	3
4.	Полиартралгия	Ен кеміндс екі шеггік буыңдардың, қабыну- дың объективті белгілерінсіз ауырсынуы	і
5.	Ішектің қыспасы	Іштің тұтас ауыруы, тамақ ішкеннен кейін күшейетін және ІштІң қанмен етуі	2
Ескерту. Сенімді геморрагиялық васкулит — 7 ұпай немесе одан
көбі; болуы мүмкін - 5-6 ұпай, егерде пурпура болса.
Емі. Ем шаралары аурудың фазасына (өршуіне немесе ремиссия-
сына) және басты синдромдарының түріне төуелді.
Өршу кезіндегі ем ауруханада жүргізіледі. Наукдс ең кемінде 3
апта, геморрагиялык бөртпелері толық жойылғанға дейін, төсек
төртібінде болуы тиіс. Соңғы бөртпелері жойылғаннан 10-14 күн өткен
соң қимыл төртібін біртіндеп кеңейтеді. Төсек төртібін аса кдтан сақ-
тау бүйрек зақымданғанда өте маңызды. Уақьпынан бұрын ерте тұрып
жүру гломерулонефрнттің созылмалыға ауысуға жөне бөртпелердің
қайталануына септігін тигізеді.
122
Наукдстар ігуықтаудан сақтануы тиіс жөне геморраГиялық
васкулиттің дамуына немесе өршуіне өкелуі мүмкін дөрмектерді
(антибиотнктерді, сульфаниламндтерді, витаминдерді, никотин қыш-
қылын) және тағамдарды қолданбауы керек. Қолданылатын
дөрмектердің түрі мен мөлшері қатаң қадағаланады. Ішімдікке,
аллергендік өсер етуі мүмкін тағамдарға (цитрустық жемістер, какао,
кофе, шоколад, таңкурай, кұлпынай, жұмыртка, сорпа, балық, бояу
немесе консерват қосылған жөне ысталған тағамдар мен сусындарға,
балға) тыйым салынады.
Геморрагиялық васкулитке шалдыққдн наукастарға N10, ал ауру-
дың гломерулонефритпен асқынған түрінде N7 емдөм тағайыңдалады.
Абдоминальдік синдром болғанда наукдсты 3-4 күн аш ұстап, кейін
N1 емдөмнен бастап тамактандырады. Инфекциялық процесс қосыл-
са, аллергендік касиеті төмен антибиотикгің біреуін (цепоринді) өте
сақ қолданады.
Геморрагиялық васкулиттің негізгі &мі — гепаринотерапия.
Гепарнннің алғапіқы дозасы 300-400 Б/кг/төул. Оны тең дозада бөліп
6 сағат сайын вена ішіне ұзақ тамшылатып немесе кұрсақ терісінің
астына, тромбин уақытын немесе антнкоагулянттық тестті бакылау
үстінде енгізеді. Егерде бұл анализдерді жасау мүмкін болмаса, гепаринді
енгізер алдыңда кднның үю уақытын зерттеп, дөрмекті (өсері тиімді
болуы үшін), аталған көрсеткіштерді қалыптыдан екі есе ұлғайтатын
дозада қолданады. Қолданған дозаның әсері жеткіліксіз болса,
гепариннің дозасын тәулігіне 1000 Б/кг дейін ұлғайтады. Гепарнннің
гипокоагуляциялық өсерінің жеткіліксіздігі жедел фазалық белоктар-
мен байланысуынан (егер олардың деңгейі аса жоғары болса) жөне
антитромбин ІІІ-тің концентрациясының төмеңдігінен болады.
Антитромбин III тапшылығында оңың мөлшерін толықгыру мақ-
сатымен жаңа тоңазытылған плазманы (300-400 мл) енгізеді.
Фибринолнзді стимуляциялау үшін гепаринотерапиямен катар вена
ішіне никотин қышкылын немесе фибринолнздің өзге активаторла-
рын қолданады. Бұл ауруда микроциркуляцияны жақсартатын
дәрмектерді - тренталды, т.б. қолданған маңызды.
Қабынуды басу үшін стероидтық емес кдбынуға карсы дөрмектерді
- вольтаренді, индометацннді, ал олар әсер етпегенде немесе айқын
артралгия, артрит болғанда глюкокортикоидтарды қыска курспен қол-
данады. Предни-золон тәулігіне 0,5-07 мг/кг есебінен тағайындалады.
Аталған емнің нөтижесі шамалы болса немесе аурудың созылмалы
барысында, немесе криоглобулинемия болса, онда плазмаферез жаса-
лады (800 мл-ден күн сайын немесе күн ара). Ем курсында 7-11 л
плазма алынуы гиіс. Әсері жеткіліксіз болса, плазмаферезді 8-12 ай-
дан кейін кдйталайды.
Дерттің рецидивті барысында цитостатиктерді қолданады. Гемор-
рагиялық васкулитгің емінде, ішектен қан кеткеннің өзінде, амино-
капрон қышқылын жөне фибринолиз ингибиторларының өзге түрлерін
қолдануға болмайтыңдығы өрдайым есте болуы тиіс.
Профилактикасы. Геморрагиялық васкулитпен ауырғандар
диспансерлік бақылауда болуы тиіс. Рецндивті алдын алу максатымен
123
инфекция ошакгары емделеді. Науқас, түрткі факгорлардан - ауыр
дене қызметінен, суыкгаудан, антибиотикгерді, витаминдерді колда-
нудан сақгануы тиіс.
III тарау. Асқорыту ағзаларының аурулары
Аскдзан-өңештік рефлюкс, рефлюкс-эзофапит
Аскдзан-өнештік рефлюкс - аскдзан затынын өңешке түсуі. Аскд-
зан ішіндегі затгың өңешке кері өтуіне жол бермейтін — асқазан-
өңештік сфинктер. Сау адамда бұл сфинкгер тамакгы жұтканнан 1,5-
2,5 секундтан кейін ашыла бастайды, 5-12 секунд ашылып тұрып,
қайтадан жабылады. Сонымен, кардиальдік сфинкгер жұткаңда ғана
ашылып, басқа уақытта жабық күйінде болады. Кардиальдік
сфинкгердің гипотониясы немесе оның спонтанды релакциясы аска-
зан-өңештік рефлюкстің дамуына өкеледі.
Өңештің төменгі сфинктерінің гипотониясын тутызатын себептер:
•	коффеинге бай сусындарға, мөселен шай, кофе, какаоға кұмарлык
немесе коффеин қосылған дөрмектерді (кофетамин, цитрамон) ұзақ
қолдану;
•	өңештің төменгі сфинктерінің тонусын төмендететін дөрмектерді
жиі қолдану (кальций антагоннстері, мноспазмолитикгер, нитратгар,
холинолитиктер, анальгетиктер, теофиллин, бұрыш жалбызы, т.б.) не-
месе зиянды өдеттер — темекі тарту, ішімдік;
•	кезбе нервтің зақымдануы (қантты диабетге дамитын вагустық
нейропатия);
•	жүкгілік (сфинктер тонусынын төмендеуіне эстрогенемия мен
прогестеронемңяның жоғарылауы жөне кұрсақ іші кысымының биікгеуі
септігін тигізеді).
Өңештің төменгі сфинктерінің спонтанды релаксациясын туғыза-
тын себептер:
•	невроздан өңеш перистальтикасының бұзылысы (дискинезиясы),
бұл жағдайда аскдзан-өңещтік рефлюкс жұткдн кезде пайда болады;
•	жүйелі склеродермия;
•	диафрагманың өңештік тесігінін жйрығы (өңеш тесігінің жарығы
50-ден аскан адамдардың 1/3-де кездеседі);
•	тамакгы қомағайланып көп жөне тез ішу, бұл кезде тамақпен
бірге ауа көп жұтылады, осыдан аскдзан ішіндегі қысым биіктеп, реф-
люкс пайда болады;
•	метеорнзм;
•	жара ауруы, өсіресе онекелішекгің (аскдзан-өңештік рефлюкс на-
укастардың 1/3 -де болады);
•	дуоденостаз (кдндай себептен болса да);
•	асқазанда үзақ бөгеліп, асказан ішіндегі кысымды биікгететін ауыр
тағамдар (майлы ет, тоң май қосылған немесе өткір, қуырған тағамдар
жөне ұн өнімдері - макарон, вермншель, нан, печенье).
Асказан-өнештік рефлюкс сау адамдардың өзінде, күндізгі уақытта
тамақ ішкеннен кейін, кейде түнгі мезгілде (горизонтальді кдлыпта)
бола береді, мөселен онекелішектің рН-метриясын мониторлау аркы-
124
лы сау адамдарда төулігіне 50-ге жуык рефлюкс эпизодгары байқдлғ-
ан, бірақ олардың жалпы уакыты 1 сағаттан аспаған.
Негізінде, әнештін кілегей кабығы асказаннан түсетін агрессиялық
затгарға біршама төзімді (өттің, пепсиннің, тұз кышкылының өсеріне).
Бұл заттар өңештің кілегей кабығымен ұзақ жанасса ғана эзофагит
дамиды. Қалыпты жағдайда өңештің химиялық зақымдануына өңеш
клиренсі (тазарту механизмі) жол бермейді.
Өңеш клиренсінің механизмдері:
•	өңеш перистальтикасының қалыпты жүруі;
•	сілекей бездерінің қалыпты функциясы; сау адамда төулігіне
бөлінетің 1,5 л сілекеймен өңеш жуылып отырады; сілекейдің реакци-
ясы нейтральді, өңешті тітіркеңдірмейді жөне оның кұрамыңдағы
кілегей өңештің бегін ”майлап” тұрады;
•	тамақгы жөне сусынды ішу (бұл кезде де өңеш тазарады);
•	өңештің кілегейастылық кабығындағы бездер функцнясының
калыпты күйде сақгалуы;
•	өңеш ішіңдегі заттың өз салмағымен түсуі (вертикальді қалыпта
өңештің тазару мүмкіндігі жақсарады).
Асказан-өңештік рефлюксгің салдарынан өңеш кілегей кабығының
тұз қышқылымеи, пепсннмен, өтпен зақымданып кабынуы пептика-
лық эзофагит аталады. Пептикалық эзофагитгің дамуына асқазан-
өңештік рефлюкспен бірге өңештік клиренстің төмендеуі септігін
тнгізеді.
Өңештік клиренстің төмендеуіне септігін тигізегін факторлар:
•	өңештің дискинезиясы, жүйелі склеродермия, т.б. аурулар;
•	сілекей бездерінің дисфункциясы (Шегрен синдромы, склеродер-
мия, гипотиреоз, кантгы диабет т.б.);
•	өңеш кілегей кабығының регенерациялық касиетінің төмендеуі
(анемия, гиповитаминоздар, т.б.).
Рефлюкс-эзофагит.
Рефлюкс-эзофагит - пептикалық эзофагит, асқазан-өңештің
рефлюкстік ауруы. Бұл — асқазан ішіндегі заттың кері өтіп, ұзақ
тітіркендіруінен болатын өңештің кабыну-дегенерациялық ауруы.
Клиникалық көрінісі.
1. Өңештік симптомдар.
Қыжылдау - пептикалық эзофагиттің және аскдзан-өңештік
рефлюкстің басты белгісі. Бұл семсерше өскеншектен жоғары карай
таралатын, төс артының ашып күйдіру сезімі. Қыжылдау сезімі өңеш
қуысында рН 4-тен аса төмендесе пайда болады, бірақ кейде асказан-
ның анацидті сөлінің кері ыршуынан да бола береді. Әдетге, қыжыл-
дау кейбір тағамдардан, тамақка аса тоюдан, еңкейгенде жөне бас жағы
аласа төсекте жатканда, ішімдік ішкеннен немесе темекі тартканнан
кейін пайда болады.
Кекіру - асқазан ішіндегі заттың өңештен өтіп ауызға түсуі.
Кекіргенде ауызда ащы немесе қышқыл дөм сезінеді. Әдетге, адам
ішкен тағаммен кекіреді. Кекіру көбіне еңкейгенде немесе жатканда
панда болады. Өңештін төменгі сфинктерінің ауыр шамасыздығында
горизонтальді қдлыпта асказан ішіндегі зат кейде ауыз куысына еріксіз
құйылады.
125
Дисфагия - жұтқан тамақгың өңештен ьтуінің киналуы. Рефлюкс
эзофагитге болатын дисфагияның себеғтері: өңештің дискинезиясы
немесе өңеш кілегей кдбығының құрғакдығы, мөселен склеродермия-
да, Шегрен синдромында, темір тапшылықгы анемияда.
Ауызда сілекейдің көбеюі (ауыздың сілекейге толуы). Бұл белгі
оншалықгы жиі кездеспейді, көбіне қыжылдау кезінде байқдлады; ол
өңеш-сілекей рефлюксінен болады.
“Алқымның түйілу сезімі” — өңештің жоғарғы бөлігінде қысымның
биіктеуінен болатын шағым, Бұл сезім үнемі мазалайтын болса, оны
“§Іоти8 һузіегісив” белгісінен айыру қажет.
Одинофагия - өңештің тағам өткен кезде ауыруы. Бұл белгі өңештің
кілегей қабығының едөуір кабынуынан болады. Одинофагия анықга-
лғанда ең алдымен өңеш рагынан күдіктенген жөн.
Эпнгастрий аймағының жөне өңештің ашып ауыруы. Рефлюкс-
эзофагитге бұл белгі тамақ ішуге төуелді немесе төуелсіз сезіледі.
Мұндай ауырсынуды өрдайым ЖИА-нан айыру қажет.
Ықылык жөне құсу. Ықылық диафрагмалық нервтің тітіркенуінен
жөне содан диафрагманың еріксіз жиырылуынан болады. Рефлюкс-
эзофагнтге ықылық көбіне диафрагманың өнештік тесігінің жары-
ғында байқдлады. Ықылық үнемі мазаласа, ең алдымен өңештің неме-
се аскдзанның карднальді бөлігінің рагынан кудіктену қажет. Құсу
снрек байқдлады, көбіне ішектін жарасы қосарланғанда кездеседі.
2. Өңештен тыс симптомдар.
А. Өңеш-бронхтық рефлюкстен болатын өкпе-бронх синдромы:
•	бронхтық астма; бронхтық астмамен ауыратын науқдстардың 80%-
да аскдзан-өңештік рефлюкс болады; аскдзан-өңештік рефлюкс өңеш-
бронхтықрефлюкске алып келіп, бронхтықспазмның дамуына септігін
тигізеді, екінші жағынан бронхтық астманың емінде қолданатын спаз-
молитиктер, холинолнтиктер, теофиллин т.б. асқазан-өңештік
рефлюкстің күшеюіне септігін тигізедІ;
•	созылмалы бронхит (кейбір жағдайларда обструкциялық түрінде
дамитын);
•	рецидивтеушІ пневмония -негізінде Мендельсон синдромы (асқ-
азан сөлінің аспирациясынан дамитын);
•	пневмофиброз, идиопатиялык пневмофиброзы бар наукастардың
80%-да асқдзан-өңеппік рефлюкс анықгалған;
•	өкпенің ателектазы;
•	өкпенің іріңдігі;
•	бронхоэктаз ауруы.
Ателектаздың, өкпе іріндігінің және бронхоэктаздардың дамуы ас-
кдзан затгының тыныс жолдарына аспирациясынан болуы мүмкін.
Аспирация түнгі ұйқы кезінде горнзонтальді қалыпта болады.
Ә. Оторинолярингофарннгеальдік синдром —асказан затгының,
өсіресе тұз қышқылының жұтқыншақ, көмей, ауыз қуысына түсіп
тітіркендіруінен болатын аскынулар:
•	ларингит, дауыстың карлығуы;
•	фарингит;
•	дауыс жалғамаларында гранулемалар, жаралар пайда болуы;
126
’	• көмекейдін дауыс жалғамаларынан төмен аймағының стенозы;
•	созылмалы ринит;
•	оталгия (жұтқыншақ, өңештің тұз қышқылымен тітіркенуінің ир-
раднациясынан болатын).
Б. Стоматологиялық синдром. Аскдзан-өңештік рефлюкстің салда-
рынан тіс карнесі, парадонтоз, кейде афталық стоматит дамиды.
В. Анемиялық синдром. Эрозиялық эзофагитге, үнемі кан жоғал-
тудан теміртатцылықгы анемия дамнды.
Г.вКарднальдік синдром. Науқастардың кейбіреуінде өңеш-жүрекгік
рефлёкстің қдлыптасуынан кардиальдік снндром байқалады (кардиал-
гия, аритмия).
Асқазан-өңештік рефлюксті және рефлюкс-эзофагшпті
анықтайтын зерттеу әдістері.
1.	Өңештің жөне аскдзаниың рентгеноскопиясы. Аскдзан-өңештік
рефлюксті анықгау үшін науқаскд тік қалпында контрасттық затты
ішкізіп, барийдің өңештен аскдзанға түсуін кддағалайды, содан кейін
науқасты жатқызып горнзонтальді кдлыпта тексереді. Аскдзан-өңештік
рефлюкс болса, аскдзан ішіндегі барий өңешке кері оралады, сонымен
кдтар рефлюкс-эзофагнттің белгілері анықгалады: өңеш куысының
кеңуі, контурының тегіс еместігі, перистальтикасының баяулануы.
Рентгендік зертгеумен диафрагманың өңештік тесігінің жарығы,
өнештің стриктуралары, спастикалықтарылулары, жаралары жөне ісігі
анықгалады.
2.	Метилен көгімен жасалатын сынама. Рентгендік бақылауды
жүргізе отырып дуоденальдік зонд арқылы жаткдн күйіндегі наукдс-
тың аскдзанына бояудың ерітіндісін жібереді, содан соң зондты сумен
шаяды да, зондты бері тартып, үшын кардийден бірнеше сантиметр
жоғары қалдырады. Содан кейін щприцпен өңеш ішіндегі затгы
ақырындап сорады. Егерде шприцте метилен көгі пайда болса, онда
асқдзан-өңештік рефлюкстің болғаны.
3.	Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Эндоскопия кезінде
кардиальдік қыскыштың толық жабылмауы — асқазан-өңештік
рефлюкстің болуына төн белгі. Рефлюкс-эзофагиттің эндоскопиялық
көрінісінде кілегей кдбықгың гиперемңясы, ісінуі, бүрмелерінің қалың-
дауы жөне өңештің ішкі бетінің ақшыл шөгіндімен қапталуы анықга-
лады. Кейбір аймақгарда ақшыл шөгіндінің астынан алқызыл жолақ-
тарға ұқсайтын өңештің кілегей қабығы көрінеді. Наукдстардың
біркдтарында эрозиялар мен жаралар болады. Эндоскопиялықкөрінісіне
қарай рефлюкс-эзофагитгің келесі ауырлық дөрежелерін айырады:
I дәрежесі — асказан-өңеш қосыидысының деңгейінде кілегей кдбық-
тың қызаруы, жылтырының жойылуы;
II дөрежесі — өңеш кілегей кдбығы бүрмелерінің бетіндегі бір не-
месе бірнеше беткей эрозиялар; эрозиялар көбіне сызықша төрізді,
экссудатты немесе экссудатсыз; зақымданулардың жалпы аумағы
өңештің цистальді сегментінің, сфинктерден жоғары, бес сантиметрлік
бөліктің 10%-дан кемін кдмтыған;
127
III	дөрежесі — бір-біріне ұласкдн, беи экссудатпен немесе некроз-
дық кабықпен капталған эрозиялар; бірақ эрозиялар цнркулярлы та-
ралмаған зақымданудың жалпы аумағы аталған сегментгің 50%-ын
камтиды;
IV	дөрежесі - циркулярлы орналасқан, бір-бірімен ұласкан эрози-
ялар; зақымдау процесі бес сантиметрлік зонаны толық камтиды жөне
өңештің днстальді бөлігіне тарайды;
V дөрежесі — өңештің өртүрлі бөліктерінің терең эрозиялары мен
жаралары, өңештің стриктуралары жөне кабырғасының фиброзы;
өңештің қыскаруы.
4.	Өңешішілік мониторлық рН-метрия. 24 сағат жұргізілген рН-
метрия асказан-өңештік рефлюкстің деңгейін нақіы анықгайды. Асқ-
азан-өңештік рефлюксті анықгауда бұл ең сезімтал өдіс. Оны асказан-
өңештік рефлюкстің атипті түрлерін анықтауға, мысалы үнемі
жөтелудің, төс артының. ауырсынуынын себебін табуға немесе науқа-
сты антирефлюкстік операцияға дайындау үшін қолданады.
Кдлыпты жағдайда өңеш ішіндегі рН бейтарапты немесе сөл сілтілік
— 7,0-8,0 шамасында.
Асқазан-өңештік рефлюксте, өңешке тұз қышқылының түсуінен
ондағы рН 6,0-5,0, кейде 4,0 дейін төмендейді. Мониторлық рН-мет-
рия аскдзан-өңештік рефлюкстің төулік санын, ұзақіығын, төуліктік
дннамикасын зерттеуге мүмкіндік береді.
Жалпы ем шаралары, Асказан-өңештік рефлюксті азайту мақсаты-
мен наукастар келесі шараларды бұлжытпай орындауы тніс:
жататын төсектің бас жағын ең кемінде 15 см биіктету;
дене салмағы өте ауыр болса, оны жеңілдету;
жатар алдында тамақ ішпеу, тамақгы ішкеннен соң жатпауға тырысу;
ұйқыға жатар алдында ыстық тағамдарды, алкогольді ішпеу;
тағамдағы майдың мөлшерін азайту; цитрустық жемістерді, томат
шырынын жөне кофені, шайды, шоколадты, жалбызды т.б. ішіп-жеу-
ден бас тарту; тамақгы тоя ішпеу, аз-аздан жиі тамақгануға бейімделу;
темекі тартуды доғару;
белді қысатын тар киімдерді кимеу немесе белбеу тақпау;
өңештің моторикасына теріс өсер ететін немесе өңешке тікелей за-
қым келтіруі мүмкін дөрмектерді (нитраттарды, антидепрессанттарды,
кальцнй антаго-нистерін, М-холиноблокаторларды, спазмолитиктерді,
простаглан-диндерді, эуфиллинді, седативті жөне стероидтықемес кдбы-
нуға карсы дөрмектерді) қолданбауға тырысу.
Дөрмектік ем. Ем тактикасы рефлюкс-эзофагиттің ауырлык
дөрежесіне төуелді.
Рефлюкс-эзофагитгің I жөне II дәрежелерінде жалпы ем шарала-
рымен қдтар 4-6 апта ранитидин (зантак) 150 мг күніне 2 рет немесе
фамотидин (гастросидин, квамател, ульфамид жөне т.б. синоним) 20
мг күніне 2 рет беріледі.
Н2-гистаминоблокаторларды қолдану үстінде аурудың кдндай бол-
са да белгісі сақгалса, антацидтік дәрмекгің біреуін (маалокс, фосфа-
люгель, ремагель жөне т.б.) төулігіне ен кемінде 3 рет ішкізеді, Ре-
миссияға түскен соң дөрмекгерді тоқтатады, бірақ науқдс жалпы ем
шараларын өмір бойы үзбеуі тніс.
128
Рефлюкс-эзофагиттің белгілері қайіЪдан біліне бастаса —
антнцңдтерді қолданады, ал олардың бір өзі айтарлықгай көмектеспе-
се, 5-7 күн Нг-блокаторды (ранитинді 150 мг немесе фамотидннді 20
мг күніне 2 рет) ішкізеді - “сұраныскд карай ем”. Егерде 6 апталық
емнің аяқгалу кезіңде ремиссияға түсу байқдлмаса - Н2-блокаторға
прокинетикгің біреуін — домперңдон (мотилиум) немесе цизаприд
(координакс) 10 мг күніне 3 рет жөне сукральфатгы (вентер) қосады
(0,5-1,0 г төулігіне 4 рет). Емді осылайша 8 аптаға созады.
-Сегіз апталық ем курсы аяқгалу шағыңда рефлюкс эзофагиттің
белгілері толық жойылмаса, омепразолға (лосек, зероцид) көшеді, 20
мг күніне 2 ретген 4 апта.
Рефлюкс-эзофагитгің III дөрежесінде Н2-блокаторды (ранитидин,
фамотидин) прокинетикпен (мотилиум, координакс) жөне сукраль-
фатпен көрсетілген дозаларда бірге қолданады. Ем курсы 6 апта. Егер
аталған мерзімде ремиссия болмаса, наукас Н2-блокаторды сүйемелдеу
дозада үзбей қолдануы тиіс, мөселен ранитинді 150 мг/төул, немесе
фамотиңді 20 мг/төул, кешкі тамақган 1 сағат кейін (19-20 сағ.).
Ремиссия болмағанда Н2-блокаторды омепразолға ауыстырып (20
мг күніне 2 рет), емді өрі карай 4-6 аптаға созады. Прокинетнкгі 6
аптадан, ал сукральфатты 8 аптадан асырмай қолданады. Емнің нәтижесі
шамалы болса, хирургиялық емнің мүмкіндігін карастырған жөн.
Рефлюкс-эзофагитгің IV дөрежесіңде емді бірден омепразолдан (20
мг/тәул. 2 рет) прокинетикпен және сукральфатпен қосып бастаған
жөн. Емнің ұзақгығы 6-8 апта. Прокинетикгің жөне суқральфаттың
дозалары жоғарыда көрсетілгендей.
Ремиссияға түскеннен кейін сүйемелдеуші дозадағы ранитинмен
(150 мг/төул) немесе фамотидинмен (20 мг/төул.) үздіксіз ем
жүргізіледі, кажет болса антацидтердің біреуін қосымша қолданады.
Егер рефлюкс-эзофагнтпен қатар хеликобактерлік гастрит, дуоде-
нит немесе жара ауруы қосарланса, бакгерияға карсы эраднкациялық
ем қолданылады. 8 апталық емнен кейін ремиссия болмаса хирургия-
лық емнің мүмкіндігін қдрастыру қажет.
Рефлюкс-эзофагиттің V дөрежесіңде консервагивтік ем хирургия-
лық емнің алдында жүргізілетін қосымша ем болып табылады. Оның
принциптері IV дөрежелі рефлюкс-эзофагитгің емімен бірдей.
Өңеш кілегей қдбығының кардийден 2,5 см бері асқдзандық мета-
плазиясы (Баррет өңеші аталагын) жөне өңештің жазылмайтын жара-
лары бар науқастарға комплексгік емді (омепразол+прокинетик+сук-
ральфат) қолданады.
Сонымен кдтар өңеш рагын ерте анықгау мақсатымен эндоскопия-
ны кдйталап, күдікгенген ошақгардан биоптат алып, цитологиялық
зерттеуді жасап отырады.
Созылмалы гастрит
Созылмалы гастрит — аскдзан кілегей кдбыгының жасушалық ин-
фильтрациясымен, регенерациясының бұзылысымен жүретін жөне
үнемі мендеуінен бездік эпителийдің атрофиясына, кілегей кдбықгың
ішектік метаплазиясына алып келіп, аскдзанның секрециялық мото-
129
э-
рикалық инкрециялық функцияларының жетіспеушілігін туғызатын,
аскдзан кілегей кдбығының созылмалы кдбыну ауруы.
Созылмалы гастрит — аскдзанның барлық ауруларының 85% кұрай-
тын, кең тараған аурулардың бірі, ересек жастағы адамдардың 50%-да
анықталады жөне адамның жасы ұлғая келе осы ауруға шалдығу
мүмкіндігі жоғарылай түседі. Бірақ науқастарцың көбі ауруына мөн
бермеуінен дөрігерге каралатындардың саны 10-15%-дан аспайды.
Этиологиясы. Созылмалы гастрит — полиэтиологиялық ауру. Да-
муына алып келетін себептер:
•	хеликобактерлік инфекция (95%);
•	аутоиммуңдық фактор (15-18%);
♦	дуоденогастральдік рефлюкс;
•	ұзақ қолданған дөрмектердің әсері, мәселен стероңдтық емес қабы-
нуға кдрсы дөрмектердің, калий хлоридінің, резерпиннің, туберкулез-
ге карсы дөрмектердің т.б.;
•	алиментарлық факторлар (уақгылы тамақганбау; тамақгы шайиа-
мастан асығыс жұгу; аса өткір, ыстық немесе салкын тағамдарға өуес-
қойлық;
•	зияңцы өдеттер (ішкілікке салыну, темекі тарту);
•	өзге ағзалардың аурулары (анемия, өкпенің, жүректің, бүйректің
жетіспеушілігі; созылмалы холецистит, панкреатит, дуоденит т.б.).
Созылмалы гастрит дамуының ең басты себебі — хеликобактерлік
ннфекция, 90-95% хеликобактерлік инфекцияның салдарынан дами-
ды, ал қалған 5-10% өзге себептерден болады.
Патогенезі. Аталған факторлардың ұзақ өсер етуінен асқазан
эпителийінің регенерациялық кдсиеті төмендейді, қабыну процесі да-
миды, жүре келе қдлыпты эпителий мен бездер жойылып, аскдзан-
ның кілегей қабығында атрофнялық жөне ішектік метаплазия
процестері туыңдайды. Кдегей кдбыктын атрофиясы ақырында аска-
зан секрециясының жетіспеушілігіне өкеледі.
Жіктемесі. Созылмалы гастриттің кең қолданудағы жіктемесі ал-
дымен 1990 жылы Сиднейде, кейін 1994 жылы Хьюстенде толықгы-
рылып жаңартылған (25-кесте).
Бұл жіктеменің негізіне созылмалы гастриттің эндоскопиялық, био-
псия жасап зерттелген морфологиялық өзгерістері алынған, Осыған
сөйкес созылмалы гастритгің 3 түрін айырады: атрофиясыз; атрофия-
лық; ерекше түрлері.
Атрофиясыз гастриттің басты себебі — Н.руіогі. Атрофиялық
гастриттің өзі 2 түрге бөлінген: аутоиммундық жөне мультнфокаль-
дық. Мультифокальдық деп аскдзанның бір бөлігінен алынған био-
птаттарда, түтас емес, көп ошақгы атрофияның жөне НР болуымен
дамитын түрін айтады. Бұл гастриттің раккд жиі айналатын түрі бо-
лып саналады. Созылмалы гастриттін ерекше түрлері туралы кейін
айтылады.
Созылмалы хеликобактерлік гастрит (В тип).
1983 жылы Б.Маршалл мен Д.Уоррен антральды гастритпен сырқ-
аттанған адамдардың аскдзан кілегей кдбығының биоптатында
Неіісобасіег руіогі (НР), гастроэнтерологияға нағыз революциялық жа-
130
N25 кесте. Созылмалы гастрит жіктемесінің модификацияланғ-
ан сиднейлік жүйесі (1996 ж.)
Гастриттің түрі	Эгиолоғиялық факторлары	Синонимдері
Атрофиясыз	Н.руіогі Өзге факторлар	Беткей диффузды антральдік, созылмалы антральдік, интерстициялық,, фоллику- лярлық. гиперсекрециялық В тип
Атрофиялъис Зутоиммунды	Аутоиммундық	А тип, асказан денесінің диффузды атрофиясымен, пернициоздық анемиямен жұретін
мультифокальді	Н.руіогі Тамактанудын немесе қоршаған ортаныц ерекшеліктері	
Ерекше түрлері: химиялық	Химнялық тітіркендір- гіиггер, ет, СККД-	Реактивті рефлюкс- гастрит, С тип.
радиациялық	Свулелік зақымданулар.	
лимфоцитарлық	Идиопатиялық,, иммундық механизмдер. Глютен. Н.руіогі.	Вариолоформалық, Целиакияға байланысты
Инфакциялық емес гранулемадық	Крон ауруы, саркондоз, Вегенер гранулематозы, идиопатиялық, бегде денелер, иднолатиялық	Жеке гранулематоз
эозинофильдік	Тағамдық аллерғия, өзге аллергеңдер.	Аллергиялық
Инфакциялық	Н.руіогі-ден өзге бактериялар, вирустар, паразиттер, саңырау- КУлактар		
ңалықгарды енгізді. Осының нәтижесінде “НР байланысты аурулар”
аталған аурулар тобы айырылды. Бұл топкд созылмалы гастриттің
95%, аскдзан мен онекелішек жаралары, аскдзанның рагы, лимфома-
сы, МАЬТ-омалары (аса кдтерлі емес лимфомасы) жаткызылды.
Ғоппап Э (1996) пікірі бойынша хеликобактерлік гастритгің тиімді
емі жыл сайын 450 мың адамның аскдзан рагына шалдығуына жол
бермейді. Дамыған елдерде НР жұкгыруды азайту аскдзан рагының
азаюына өкелген, мөселен Финляидияда соңғы 15 жылда хеликобак-
терлік гастриттің жиілігі 38%-ға, ал аскдзан рагымен ауырғандардың
саны 31%-ға төмеидеген.
Хеликобактерлік инфекцияның кездесу жиілігіне келетін болсақ,
оның тарауы өлеуметгік жағдайға тікелей байланысты, мөселен Азия
мен Африкаиың жаңа дамып келе жаткдн елдерінің тұрғындарында
оның жиілігі 80-90% болса, Оңтүстік Еуропаның, Американың дамы-
ған елдерінің тұрғындарыңда 25-30% кездеседі.
131
Қазіргі кезде НР-дің патогендік әсері штаммның түріне төуелді
болатындығы анықгалды. 1 типті штамм жара ауруының, асқазан ра-
гының, ал II типті штамм созылмалы гастритгің дамуына септігін
тигізетіндігі белгілі болды. Созылмалы гастриттін 90-95%-да аурудың
негізгі себебі- НР (11-сурет). Бұл 3 төрізді, микроаэрофильдік,
грамтеріс, ұзындығы 2,5-6,5 мкм, ені 0,5-1,0 мкм, бір полюсінде 5-6
мономерлік кірпікшелері бар бактериялар. Кірпішелерінің көмегімен
бакгерия ирелендеп қимылдайды. Бактериялық түрімен кдтар НР кокк
түрінде де тіршілік етеді.
11-сурет. Хеликобактердің схема-
аык көрінісі.
I	Инфекция, хеликобактерлік ин-
)	фекцияның тасымалдаушыларынан
ауыз, нөжіс арқылы немесе
ОЕ	гастрооральдік жолмен жұғып тара-
лг хЦ	лады, мәселен сүйіскенде, тамақгы
бір ыдыстан ішкенде немесе ластан-
(	ған ауыз суын, тағамдарды ішкеннен.
Гастрооральдік жолмен инфекция ла-
станған зоңд немесе эндоскоппен жұғады.
Соңғы кездегі пікірлер бойынша, инфекция алғаш балалық жөне
жасөспірім шақга жұғады, ал ересек жастағыларда жұғуы сиректеу
кездеседі, бірақ жұғуы мүмкін. НР жұккан кезде жедел гастриттің
көрінісі пайда болады — жүрек айңуы, құсу, іштің ауыруы. Бұл көбіне
“тамакган ұшыну” ретінде саналып, емнің күшімен немесе өздігінен
5-6 күннен кейін басылады, бірақ бір түскен инфекция асқазанла сақ-
талып, жүре бара созылмалы гастриттің дамуына өкеледі-міс.
НР көбіне асқдзанңың антральді бөлігін мекендейді. Бүлардың
тіршілігіне 4-6 шамасындағы рН және 37-42°С шамасындағы темпе-
ратура ең қолайлы орта, бірақ рН 2 ортада тірі жүруі ықгимал.
НР тек қыіпкыл ортада тіршілік етуге бейімделген, өйткені оның
сыртқы кдбығы көп қдбатты жөне мочевинаны ыдырататын ферментгі
— уреазаны түзеді. Мочевинаның мдырауынан бөлінетін аммиак жөне
көмір қышқылы миқробтың айналасында аскдзан сөлінен қорғайтын
микроортаны түзеді. Уреазаның өсерінен асқдзан жасушаларының ма-
ңында рН жоғарылайды, осыдан С жасушалардың белсенділігі артады
да, гастриннің секрециясы жоғарылайды, яғңи гипергастринемия пайда
болады.
Сонымен, НР-дің уреазаны бөлу қдсиеті біріншіден оны ортаның
қышқылдығынан қорғайды, екіншіден — гипергастринемияны қалып-
тастыру арқылы аскдзанның секрециясын күшейтеді.
Аскдзанға түскен бактериялар, эдгезиялыққасиетінен, кілегей қдбаг-
тан өтіп, астындағы эпителийлік жасушаларға тығыз жабысады жөне
сол жерде қдбыну мен инфильтрация процестерін қоздырады. НР ас-
қазанның кілегей қабығында басқа жасушалармен де өрекеттеседі —
лимфопиггермен, лейкоциттермен жөне ңейроэндокриңдік жасуша-
лармен, бірақ басым зақымданатыны —„ эпителиоциттер.
132
Кдбыну ошағына лимфоциттер, плазмоциттер жиналады, гастриттщ
аса өткір түрінде крипт-абсцестер дамиды. Қабыну процесіңде бөлінетін
жөне лимфоциттерден шығатын медиаторлар мен бактериялық ток-
синдер кілегей кдбықгы зақымдайды. Сонымен кдтар, НР ұзақмекендеуі
эпителийдің пролиферациясын күшейтеді, бірақ пролиферацияланған
жасушалар жетіліп үлгерместен жойылады.
Акырында бұл процесс кілегей қдбықгың атрофиясына, ішектік
метаплазиясына, аскдзанның рагы мен лимфомасына, секреция шама-
сыздығына өкеліп соқгыруы мүмкін. Сонымен, бүл процесс аскдзан
рагымен аяқгалуы ықгимал. Уақгылы емделмесе, антральді бөліктен
басталған процесс басқд аймақгарға тарайды. Осыдан пангастрит, дуо-
ценнт дамиды, бірақ процесс көбіне антропилоробульбит түрінде то-
ластайды.
Процестің жаңа басталған шағына гиперсекреция немесе нормо-
секреция болады, ал гастрит уақгылы емделмесе — жүре-бара атрофия
процесі дамып секреция жетіспеушілігі кдлыптасады. Атрофия дамы-
ған кезде НР азаяды, өйткені оның тіршілігіне тұз қышқылы қажет,
соңдықган атрофияланған кілегей кдбық НР-дің тіршілігіне қолайлы
болмайды.
Лутоиммундых; гастрит (А тииті)
А типті гастрит - геңцердің белгісіз кемістігшен дамуы мүмкін ауто-
иммундық ауру. Гастритгің бүл түрі түқым қуалауға бейім және езге
аугоиммундық аурулармен жүптасуы жиі байқалады, мәселен Хошимо-
то тиреоидитімен, уьпты жемсаумен, I типті кантгы диабетпен, Адди-
сон ауруымен, витилигомен т.б. Гастритгің басталу кезінен асқазанның
түбі мен денесінде орналасатын басты бездер зақымданады,
А типті гастритте париетальдік жасушаларға, ішкі факгорға, асқа-
занда түзілетін т.б. заттарға аутоантиденелер түзіледі. Сондықган,
париетальдік жасушалардың табиғи орналасатын аймақгары — асқа-
занның түбі меи денесі ерте атрофияланады, ахилия тез пайда болады.
Егер аугоантиденелер ішкі факторға, В12 витаминге түзілсе, онда гаст-
ритге В12 витамин-тапшылықгы анемия дамиды. Аутоандиденелердің
түзілу себебі белгісіз, болжамдар бойынша ол тұқымдық бұзылыстар-
цан болады. Аутоиммунды гастритте түзілетін антиденелердің келесі
түрлері анықгалган:
•	“классикалық” париетальдік жасушалардын микросомалық
антигендеріне;
•	гастринбайланыстыратын белоктарға (гастрнңге деген рецептор-
ларды блоктайды);
•	тұз қышқылының сеқрециясында протондық помпаның функци-
ясын кдмтамасыз ететін Н+ —К+ —АТФ-азаға;
•	цитотоксикалық антиденелер;
•	ішкі факгорға (гастромукопротеинге). Гастромукопротеинге қарсы
антиденелер екі түрде болады: ВІ2 витаминнің ішкі фактормен байла-
нысуын бөгейтін жөне В1? витамиимен комплекс түзетін.
Атрофияланған аймақгарда қалыпты бездер жойылады, орнына
псевдопилокарикалык бездер немесе ішектік метаплазия пайда бола-
цы, яғни “антральдік метаплазия” кдлыптасады, сонымен қатар кілегей
133
кдбық лимфо-циттермен инфилырацияланады. Ахилияның салда-
рынан антральді бөлікгегі гастринтүзуші (С) жасушалар гипертрофи-
яланады. сондықган кднда гастриннін мөлшері жоғарылайды. Төмендегі
26-кестеде П.Я.Григорьев жөне А.В.Яковенко бойынша аутоиммун-
дык және хеликобактерлік гастритгердің салыстырмалы сипаттамала-
ры келтірілген.
N26 кесте. Аутоиммупдык, ж&»е хеликобактерлік гастриттердің
салыстырмалы сипаттамасы
БелгІлер	Аутонммундык. гастригг	Хелнкобактерлік гастрит
Басым закымдайтын ' аймағы	Асказанның түбі. денесі	Асказаннын антралыіік белігі
Қабыңу рсакциясы	Шамапы	Айкын, гастриттің түрі актижті
Аскязанның кілегей кябы- ғында эрозиялардын болуы	Тан емес	Өте жні
НеІісоЬасиг руіогі	Жок	Бар
Кднда НР-ға антмденелер болуы	Жок	Бар
ПариеталһДік жасушапарға антмденелер	Бар	Жок
Н* К.*АТФ-азаға антиденелср	Бар	Жок
Гииергастрннемия	АЙКЫН	Биіктснді немесе гастриннің дсңгсйі кллыпты
Аскязанның түз кышкылын түзу функннясы	Күрт темеңдейді, ерістей келе анацидтік күи кдлыптасады	Алғашкы кетще кдлыпты нсмесе жоғары, кеш сатысындя - твмендеген. бірак анацидтік күйге келмейді
Ві:-тапшылыкты анемия	Тән	Тән емес
Жара ауруымен жүптасуы	Тән емес	Өте жиі
Малигнизация	Өгс сирек	Жиі
Реактивті гастрит. Бұл аскдзанның кілегей кдбығының агрессия-
лық әсерлі химиялық затгармен ұзақ тітіркенуінен дамитынгастриттің
түрі. Асқазанды көбіне зақымдайтын: рефлюкстің салдарынан
ұйқыбездің ферменттері, өт қышқылдары немесе ұзақ қолданылған
кейбір дәрмектер, алкоголь. Ертеректе гастритгің бұл түрі аскдзан ре-
зекциясынан кейін, өтгін рефлюксінен дамитын рефлюкс-гастрит не-
месе С типті гастрит аталатын.
Реактивті гастритте зақымданатын — антральдік бөлік. Кілегей
кдбықга қабыну процесінен гөрі дистрофиялық, некробиоздық проце-
стер басым. Асқазан резекциясынан кейін дамыған рефлюкс-гастритте
анастомозит жөне анастомоздың рецидивтеуші жаралары жиі дамиы.
Гастриттің ерекше турлері
Радиациялық гастриг - сәулелік емнен асқазаи кдбырғасында коа-
гуляциялық некроздардың, екіншілік кдбыну инфилътрациясының да-
>,*уынан болады. Гастритгің ауырлығы сөуленгг дозасына төуелді. Ас-
134
кдзанның жеңіл-желпі өзгерістері, шамамен, 4 айдан кейін жойыла-
ды, бірақ зақымданудың аса ауыр түріңде жаралар, фиброз, тамырлар-
дың гиалинозы, облитерациясы дамуы ықгимал.
Инфекцнялық гастрит —аскдзанның НР тыс, өзге бактериялармен
немесе вирустармен зақымдануынан дамитын гастритгердің түрлері.
Оның дамуына иммундытапшылық, ахлогидрия, Н,-гистаминдік бло-
каторларды ұзақ қолдану септігін тигізеді, мөселен Н2-блокаторларын
үнемі қолданғанда кандидомикоздың жиіленуі байқдлған.
•	Гранулемалық гастрит — бұл топкд асқазан кдбырғасында грануле-
малық процестің қдлыптасуымен дамитын гастритгің түрлері жатқы-
зылған: идиопатиялық гранулемалық гастрит, аскдзанның Крон ауру-
ыңда, саркоидозда, туберкулезде зақымдануы. Гранулематоз процесіне
НР қосылуы мүмкін, бірақ бұлардың өзара байланысы толық анық-
талмаған.
Эозинофилдік (аллергиялық) гастрит. Бұл ауруда аскдзанның кілегей
кдбығында, шұңқырлық эпителий мен бездердің маңында эозинофилдік
инфильтрация дамиды, кейде бездердің эозинофилдік абсцестері пай-
ца болады. Асқдзанмен бірге өңештің, жіңішке жөне жуан ішектердің
зақымдануы төн. Кднда эозинофилия анықіалады.
Лимфоцитарлық гастрит (вариолоформалық, созылмалы эрозиялық
гастрит). Бұл гастритгің ерекше белгісі — кілегей кдбықгың эпителийлік
қабатының лимфоцитгік инфильтрациясы жөне меншікті пластинада
лимфоцитгік жөне плазмалық жасушалардың аздығы. Бұл диагноз
100 эпителийлік жасушаға шаққднда лимфоциттер саны 25 артық бол-
са қойылады (қдлыптыда өр 100 эпителийлік жасушаға 4-7 лимфо-
циттен келеді).
Эндоскопиялық көрінісінде - беті тесіліп жараланған түйіндер, эро-
зиялар, кдтпарлардың қдлыңдауы анықталады. Лимфоцитарлық
гастриттің хеликобактериозбен, целиакиямен, Меиетрие ауруымен, ас-
кдзан лимфомасымен бірге дамуы жиі кездеседі,
Менетрие ауруы. Бұл — сирек кездесетін ауру. Аурудың негізгі
белгілері — аскдзан кілегей кдбығының гипертрофиясы, осыған бай-
ланысты кдтпарлардың аса іріленуі, көп мөлшерде түзілген тұтқыр
кілегеймен капталуы. Гйстологиялық көрінісіне кілегей қабыктың аса
кдлындауы, аскдзан шұңқырларының ұзарып кеңеюі, эпителийдің
ішекгік метаплазиясы төн. Бұл гастриттің 10%-да аскдзан рагы дамуы
байкдлган.
Клиникалык көрінісі. Созылмалы гастриттің клнникалық көрінісі
оның түріне, фазасына, аскдзан секрециясының деңгейіне төуелді.
Көрінісіне мына жалпы белгілер тән;
•	эпигастрий аймағының тамақ ішкенге байланысты ауыруы;
•	аскдзандық диспепсия;
•	созылмалы гастриттің салдарынан жалпы күй бұзылыстарыңың,
өзге ағзалардың екіншілік зақымдануының белгілері.
Созылмалы гастритге эпигастрий аймағы жай сыздап ауырады.
Антральді гастритте, секрецияның кдлыпты немесе жоғары кезіңце,
ауырсынудың түрі жара ауруына өте ұқсайды - ашқарында, тамақган-
ғаннан 1,5-2 сағаттан кейін мазалайды, өйткені пилорикалық канал
135
мен онекелішектің қышқылды затпец тітіркенуінен, аскдзанның кдлт-
қысы түйіледі. Сондыктан ауырсыну эпигастрий аймағының он жар-
тысында орналасады. Аскдзанның төменгі шегі кдлыпты орнында тұра-
ды. Ауырсыну снндромы тамактанғаннан немесе спазмолитиктерді,
сілтілі заттарды қдбылдағаннан уақытша басылады.
Аскдзанның секрециясы төмендегенде, мөселен аутоиммуңдык гас-
тритте немесе В гастриттің атрофиялық пангастритке айналған кеш
сатысында эпигастрнй аймағы жайылма ауырады. Асказанның атро-
фияланған кілегей кдбығының тағаммен тітіркенуінен жөне керілуінен,
ауырғандық тамақгы іше бастағанда немесе одан көп кешікпей баста-
лады.
Аскдзандық диспепсия синдромының көрінісі секрецияның түріне
төуелді. Нормо- немесе гиперсекреция болса, мөселен антральді
гастриттің алғашқы кезендерінде қыжылдау, қышқылмен кекіру жиі
мазалайды.
Гипо-, анацидгік жағдай кдлыптаскдн атрофиялық пангастритге ахи -
лия синдромының көрінісі орын алады: төбет нашарлайды, жүрек ай-
нуы, оқга-текте қүсу, ауыздың темір татуы, құрғауы пайда болады;
ауамен, ащы сұйықгықпен жиі кекіру жөне гастрогендік энтериттің
белплері — ішекгің кррылдауы, метсоризм, іштің оқга-текте өтуі бай-
қалады. Кекірік кейде шірік иісті. Диспепсиялық бұзылыстармен бірге,
аскдзан тонусының жойылу симптомдары мазалайды — эпигастрийде
салмақ сезіну, тамақка тез тою сезімдері. Гастритгің баска түрлеріне
кдрағанда, атрофиялық гастритте жалпы күйдің жөне өзге ағзалардың
екіншілік бұзылыстары пайда болады. Осыдан келесІ белгілер анықга-
луы мүмкін:
•	анемия қосылуынан тері жамылғылардың куқылдануы;
•	гиповитаминоздан ауыздық түсуі, тырнактардың сынғыштығы;
•	тілдін қою шөгіндімен кдпталуы немесе В12тапшылығынан кілегей
кабықгың атрофиялануы, осыдан тіл ұшының ашып ауыруы жөне
бетінін “жалаңаштануынан” тілдің таңкурай түсті қызаруы;
•	тонустың жойылуынан аскдзанның төменгі шегінің төмен түсуі
(ківдіктің деңгейіне немесе одан да төмен);
•	аскдзанның барьерлік функциясының жойылуынан іщектің мик-
робтық контаминациясының күшеюі, осыдан іштің қорылдауы, оқга-
текге өтуі және кебуі.
Қосымша зерттеу өдістері:
1.	Аскдзанның гастринмен (0,005 мг/кг - 0,024 мг/кг дозада) не-
месе пентагастринмен 6 мг/кг дозада стимуляцияланған секрециясын
зерттеу. Оның мөліметтері атрофия процесін шамалап бағалауға жөне
ем жобасын тиімді түзуге қажет.
2.	Аскдзанның рентгеноскопиясы. Бұл кезде гастритгің диагности-
касында рентгеноскопияның маңызы жойылған. Оны асқазан рагы-
нан күдікгенгенде наукасты нақгы зерттеу үшін ғана қолданады.
Ренггендік зертгеудегі гастритке төн белгілер: аскдзан кдтпарларынын
өркелкі қалындауы, қиғаш орналасуы; асқазан қабырғасынын
ритидтілігі; тонусының кұшеюі, перистальтикасының жойылуы.
3.	Фиброгастродуоденоскопия — созылмалы гастрит диагностика-
сының басты өдісі. Визуальдік өзгерістер гастритгің түріне төуелді.
136
В типті гастритте антропилоробульбиітің көрінісі анықгалады: ата-
лған аймақгардың ала-құла қызаруы, ісіңуі, атрофиялануы; кілегей
кдбықгың жарақаттанғыштығы, канағыштығы, жайпақ немесе төмпек
эрозиялар, Кампилобакгерлік гастриттің 20%-на жара ауруы қосыла-
ды. Әдетге жаралар асқазанның шыға берісінде жөне онекелішекгің
буылтығыңца орналасады.
А типті гастритте аскдзан түбінің, денесінің диффузды атрофиясы
анықталады (қыртыстардың аласаруы, жойылуы, кілегей кабықтың
ақшылданып жұқаруы, астындағы тамырлардың көрінуі). Ахилияға
байланысты асқдзанның қалтқысы кейде аңырайып ашық тұрады.
Антральдік бөлікте айтарлықгай өзгерістер болмайды, эрозиялар си-
рек кездеседі. Эрозиялар болса, онда аутоиммундық гастритке хелико-
бактериоэдың қосылуынан кудікгенді — мұндайда бноптаттардан НР
іздеу қажет.
Диагноццы нақгы анықгау үшін, кудік туғызатын ошақгардан био-
птаталынып, гистологиялықжөне цитологиялықзертгеулержүргізіледі.
Ережесі бойынша биоптаттың саны 5-тен кем болмауы тиіс (2
антральдік бөліктен, калтқыдан 2 см жоғарй, аскдзан денесінен (кар-
дийден 8 см кдшык), артқы және алдыңғы кдбырғаларынан және асқ-
азанның бұрышынан).
4.	Хеликобактерлік инфекцияны анықгау. Соңғы кезде НР анық-
таудың көптеген өдістері табылған (27-кесте).
N27 кесте. Хеликобактерді аныкупаудың негізгі өдістері
Зертгеу эдістері	Сезімтал- дығы %	Деадігі %	Мақсаты
Уреазалық экспресс- тсст	96	КЮ	Эндоскопияны жасау кезінде зерттеу
Гистологиялық	94	94	Днагнозды анықгау
Себіндісін эерттеу	95	95	Антибнотиктерге сезімтаддыкгы анықтау
Серологиялық	95	90,4	Скрининг және даагностнка
Тыныстык уреазалық тест	>95	>95	Эрадикацияны аныктау
Полимеразалык тіз- бектік реакция (ПТР)	, 94,7	95	Диагнозды анықгау
Әдістердің ішіңцегі ең қолайлысы жөне мінлетті түрде жасалатын-
дары — биоптат таңбасының жағындысын және кампи-тестпен бакте-
рияңың уреазалық белсенділігін экспресс өдіспен зертгеу. Биоптат-
тын таңбалык жағыидысын кептіріп, Папенгеим немесе Романовс-
кий-Гимза эдісімен бояп, микробтардың санын аныктайды. НР
кілегейдің арасыида жатқдн спираль, 8 төрізді немесе “ұшкдн құс
қанатына “ ұқсайтын құрылымдар түрінде көрінеді. 630 есе үлкейтілген
миқроскопиялық зертгеуде хеликобактермен ластануцың үш дөрежесін
айырады:
а)	шамалы (+) — көру аймағында микробтық денелер саны 20-дан
аспауы;
б)	орташа (++) — микробтардың саны 40-ка дейін;
в)	биік (+++) — микробтардың саны 40-тан артық.
137
Хеликобактериозды нақгы дөлелдеу үшін бактериоскопиямен бірге
урезалық “кампи-тестті” қолданады. Бұл экспресс-тест
кампиллобактердің мочевинаны бейтараптайтын ферментгі — уреаза-
ны түзетін табиғи қдсиетіне негізделген. Ол үшін күрамына мочеви-
на, натрий азидінің 0,02% ерітіндісі, фенолроттың 0,05% ерітіндісі
қосылған арнайы гельден тұратын стерильді ортаға биоптатгың
бөлшектерін салып қояды. Егерде НР болса, олардан бөлінетін уреаза
мочевинаны гидролиздей бастайды. Гидролизден бөлінетін аммиак ор-
таңың рН-ыи сілтілендіріп, фенолроттың сары түсін алқызылға ай-
налдырады. Индикатордың түсі осылайша өзгеруі НР болуын
дөлелдейді. Фенолрот түсінің өзгеру жылдамдығы бактериялардың
санына төуелді. Орта түсінің өзгеру жылдамдығынан бактериялардың
санын шамалап аныктайды, мөселен ортаның тез, бір сағатта алқызы-
лға айналуы — едөуір ластануды (+++), 2 сағатта — орташа (++), ал
төулікгің соңында (+) - аз ластануды белгілейді.
Эрадикациялық емді аяқгағаннан кейін хеликобактерлік ннфек-
цияның болу-болмауын кайталап тексерген жөн. Егерде емдегеннен
кейін НР толық жойылмаса, емді кайталау қджет.
Емі. Емнің салалары
•	Этиологиялық ем.
•	Емдөммен емдеу,
•	Секрециялық бүзылыстарды ретгеу.
•	Асқдзанның моторлық функциясын қалпына келтіру.
•	Асказан кілегей қабығының регенерациялық касңетін жақсарту.
Этиологиялық ем созылмалы гастриттің түріне төуедді жүргізіледі.
Аутоиммундық гастриттің себебі белгісіз болғандықган этнологиялық
емді жасау мүмкін емес, бірақ кеселдің өршуін туғызатын себептерге
— ішімдікті, дөрмектерді тиімсіз қолдануды, темекі тартуды тоқгату
қажет.
Этиологиялықем хеликобакгерлік гастритге ғана жүргізіледі. Бұл емнің
негізгі мақсаты — НР жою, яғни эрадикацияны жүзеге асыру, Хелико-
бактериоздың емінде қолданылатын антибакгериялық дөрмектер:
•	5-ниіроимидазол туындылары (метронидазол, тинидазол);
•	жартылай синтезделген аминопенициллиндер (амоксициллин);
•	макролидтер (кларитромицин, рокситромицин, азитромицин);
•	нитрофураи туындылары (фуразалвдон);
•	коллоидтық внсмуттың дөрмектері (денол, вентрисол, бисмофальк);
• тетрациклин.
Сонымен эрадикацияға қолданатын дөрмектер санаулы: висмут
косындылары, метронидазол немесе тинидазол, амоксициллин немесе
кларитромицин (клацид) жөне тетрациклин.
Эрадикациялық емнің жобалары:
Ұшкұрамдық ем. Ем курсы 1-2 апта.
1-схема
•	висмуттық дөрмек (де-нол немесе висмут субсалицилаты 120 мг 3
рет (тамақган 30 минут бұрын) жәие 4-ші рет жатар алдында, кешкі
тамақган 2 сағат кейін;
•	тетрациклин 250- 500 мг төулігіне 4 рет, тамақган кейін;
138
•	метронидозол 250 мг төулігіхіе 4 рет немесе тинидазол 500 мг
төулігіне 2 рет тамақган кейін.
Бұл емнің бір апталық курсынан кейін эрадификацияның саны
87.9%, екі апталық емінен кейін - 89,2%. Тетрациклинді амокснцил-
лннге ауыстырғанда эрадификацияның саны (78%) төмендейді.
2-схема
•	денол 1 таб 4 рет;
•	амоксициллин 500 мг 2 рет;
•	•клнон 250 мг 4 рет.
3-схема
•	бисмофальк 1 таб 4 рет;
•	клацвд 500 мг 2 рет;
•	клион 500 мг 2 рет.
4-схема
•	бисмофальк 1 таб 4 рет;
•	клацид 500 мг 2 рет;
•	фуразалидон 100 мг 4 рет.
Үшкұрамдық емді арнайы дөрмек — гастростатпен жүргізуге бола-
ды. Оның құрамына висмут субцитраты (108 мг), тетрациклин
гидрохлориді (250 мг), метронидазол (200 мг) кіреді. Гастростат 3
таблеткадан күніне 5 рет (тең уақыт аралығымен) 10 күн ішкізіледі.
Бұл емдегі эрадикацияның саны жоғары - 98 %.
Антибактериялық емнің өсерін арттыру мақсатымен, висмут
дәрмектерінің орнына секрецияны тежейтін дөрмектерді - (Н2-гиста-
мино-блокаторларды немесе протондық помпаның ингибиторларын)
қосады. Висмут дөрмектерін антисекрециялықдөрмектермен бір уақытга
қолдану тиімсіз, өйткені нейтральді ортада висмут дөрмектерінің емдік
эсері төмендейді. П.Я.Григорьев бұл емнің мына үлгілерін ұсынған:
•	Омепразол 20 мг күніне 2 рет + кларитримицин 250 мг 4 рет
немесе 500 мг күніне 2 рет + типидазол 500 мг немесе метронидазол
400 мг күніне 2 рет. Эрадикацияиың саны 88,7%.
•	Омепразол + кларитримицин (көрсетілген дозада) + амоксицил-
лин 1 г күніне 2 рет.
Емнің ұзақгығы - 7-14 күн.
Емдөм. Созылмалы гастриттің өршу кезіндй науқастарды 2-3 күн
Кіа немесе N16 емдөмде ұстап, N1 емдөмге ауыстырады. Тағамдар
сұйықгау, желе түріңде дайындалады. Дерттің өршуі басыла келген
кезде наукастарды біртіндеп N15 емдөмге көшіреді. Тамақгану жиілігі
күніне 4-5 рет. Қышкыл, түзды, майлы, қуырылған жэне өткір тағам-
дарға тыйым салынады.
Созылмалы гастритгің гиперсекрециялық түріңце, секрецияны қоз-
дыратын тағамдар берілмейді: сыра, газды сусындар, кофе, какао, кою
шай, сорпа.
Рефлюкс-гастритте (С типті) демпинг-синдромның белгілеріи
жеңілдету мақсатымен тамақгы жатып ішуді ұсынады.
Секреция бұзылыстарын ретгеу. Бұл емді секреция бұзылысынын
түріне кдрап құрастырады. Секреция төмеңдеген, бірақонынмүмкіндігі
сақгалса- стимулдаушы, ал секрецияны қдйтымсыз жетіспеушілігі
139
калыптасса - орынбасу емі жүргізіледі. Секрецияны күшейту мақса-*
тымен лимонтар, пентагастрин, прозерин, инсулин, эуфиллин, каль-
ций глюконатын т.б. қолданады. Аутоиммундық гастритте, секреция-
ның гұрақты шамасыздығы дамыған күйде, емнің негізгі шарасы -
орынбасу емі. Осы мақсатта қолданылатын дәрмекгер: табиғи асқазан
сөлі 1-2 ас кдсықган 3-4 рет тамакпен бірге және пепсидил, пепсин,
бетацид, ацидин-пепсин, абомин, панзинорм т.б. Бұл дәрмектерді кдбы-
ну процесі әбден басылған соң қолданады.
Созылмалы гастритгің көрінісіңде ауырсыну немесе аскдзандық дис-
пепсия сиңдромдары басым болса, оңда аскдзан сөлін, асказанға өткен
өт қышқылдарын байланыстыратын антицидтерді 5-6 күн қолданған
тиімді: маалокс, фосфалюгель, гастал, антал, гастерин-гель, протаб
т.б. Жүрек айңуы, құсу мазалағаида прокинетиктер тиімді әсер етеді,
мәселен реглан (церукал) 5-10 мг күніне 3 рет тамақ алдыңда, моти-
лиум 10 мг күніне 3-4 рет тамақган 30 минут бұрын немесе 30 мг
суппозиторий түрінде; цизаприл (координакс, препульсид, цизап) 5-
10 мг күніне 3 рет немесе 30 мг күніне 2 рет суппозиторий түріңде.
Асқдзан кілегей кдбығының регенерациясын тездету үшін трофи-
каны жақсартатын және белок синтезін күшейтетін дәрмектерді қол-
данады: облепиха майы, карнитин, бефунгин, плантаглюцид, рибок-
син, ретаболил. Бірақ бұлардың әсері айтарлықгай нәтижелі емес. Ме-
галобластгық анемия қосылғаңда витаминін (6 күн 1000 мкг, күн
сайын, 1-2 ай — аптасына 1 рет, кейін өмір бойы айына 2 рет) бұлшы-
қетке енгізеді.
Жара ауруы
Жара ауруы — өршу кезіңде жараның асқазанға, онекелішекке қай-
таланып түсуімен өрбитін аскдзан-онекелішек аймағының Этиология-
сы. НР ашылғаннан бері жара ауруы жүқпалы аурулардың кдтарына
жатқызылды. Аскдзан жарасының 90%-да және онекелішек жарасы-
ның 100%-да НР табылады. Бұл негізіиде геликобактерлік гастриттің
және дуоденитгің үстінде дамитын ауру. НР-дін үйреншікгі мекендейтін
жері — аскдзанның антральдік бөлігі. НР үлтабарды мекендеуі үшін
оның кілегей қабығы асқазандық метаплазияға ұшырауы кажет. Мұндай
жағдай ұзақган келе жатқдн дуодениттің салдарынан болады.
Ұлтабарды мекендеген НР жүре келе жараның, эрозиялардың да-
муына әкеледі. НР-ді емдеп жойса, асклзан мен онекелішектің мото-
рикалық бұзылыстары азаяды, гастринемия төмендейді, қабыну процесі
жойылып, жаралар тез жазылады және оның кдйталануы токтайды.
Жара ауруының дамуында НР-мен бірге өзге факторлардын да
катысатындығы сөзсіз, мәселен никотиннің, алкогольдің әсерлері, өткір
тағамға әуесқойлықтың, гастропатиялық әсерлі дәрмекгердің (аспи-
рин, иңдометацин, резерпин, глюкокортикоидтар).
Сонымен кдтар, жара ауруынын дамуыңда тұқымға байланысты
факторларға да көңіл бөлінуде. Көбіне түқым куалауға бейімділік ұлтабар
жарасына тәи, өйткені пробаңдтың туыскдндарында бұл аурудың 5-10
есе жиі кездесуі байкдлады.
140
Болжамдар бойынша тұҚым куалайтын жара ауруының өзі емес,
жара ауруына бейімдейтін факгорлар ғана тұқымға таралады, мәселен
асказан, онекелішек кілегей кабығының функциялык және кұрылым-
дық ерекшеліктері. Мысалы, кейбір адамдар жаратылысынан НР-ге
төзімді, олардың асказанына түскен бактериялар эпителийге еніп жа-
быса алмайды. Өкінішке орай, адамдардын көпшілігі НР-ге төзімсіз.
Осы төзімсіздік гұқымға таралады-мыс.
Соңғы кезде жара ауруының дамуына бейімдейтін тұкымға (ген-
ге) байланысты факторлар айырылған:
•	кднның О (I) тобы; мұндай адамдардың асказанның кілегей кабы-
ғында НР-ге рецепторлардың саны көп болады деген пікір айтылуда;
каны I топты адамдарда жара ауруы 35%-ға жиі кездесетіні анықгалған;
•	НІА жүйесінің В15, В3, В35-антигендерінің болуы;
•	аскдзан кілегей кабығыңда агрессиялық факгорлардан корғайтын
заттардың тапшылығы: а2-макроглобулиннің, а^-антитрипсиннің,
фукогликопротеиндердің т.б.;
Л париетальді және тыстаушы жасушалар' санының көптігі және
соған байланысты тұз қышқылы мен пепсин секрециясының жоғары-
лығы;
•	гастриннің тамақішуге байланысты секрециясының шамадан артық
жоғарылау ерекшелігі;
•	дерматоглификаның жара ауруында кездесетін ерекшеліктері.
Патогенезі. Жара ауруы — бір емес, бірнеше агрессиялық фактор-
лардың бірлесуінен және кілегей кабықгың қорғаныс кдсиетінің
төмендеуінен дамиды. Патогенез тізбектерінің негізгі буыңдары
төмеңдегі кестеде келтірілген (28-кесте).
Бұл кездегі пікірлер бойынша жара ауруының дамуыңда басты роль
аткдратын — НР. Аскдзанға түскен НР антральдік бөлікті мекендеп,
созылмалы кдбыну процесін қоздырады және кілегей кабықтың қорғ-
аныс касиетін төмендетеді.
Осы процестердің салдарынан асқазанның моторикасы тезделіп,
ішіңцегі қышқыл зат ұлтабарға тез түсіп, ұлтабарды қышкылмен
тітіркеңдіреді. Сонымен катар НР гипергастринемияны туындатып,
асказан сөлінің агрессиялық куатын күшейтеді.
Аталған процестердің қалыптасуында туа біткен бейімдеуші
ерекшеліктердің маңызды роль атқаратындығы сөзсіз. Кейбір
патогенездік ерекшелікгер жараның орналасуына әсер етеді, мәселен
асказан денесіңде орналаскан жаралардың басты механизмі — кабыну-
дың салдарынан кілегей кабықтың қорғаныс касиетінің төмеңдеуі (му-
цин түзілуінің азаюы, эпителий регенерациясының төмеңдеуі, мик-
роциркуляцияның бүзылысы) және дуоденогастральдік рефлюкстің
дамуы (асказан кілегей кабығын зақымдайтын өт кышкылдарының,
изолецитиндердің регургитациясы).
Пилородуоденальдік жаралардың дамуыңда маңызды роль аткара-
тыңдар — гиперсекрецияның әсерінен кілегей кабықгың тұз қышқы-
лымен және пепсинмен үнемі закымдануы. Мұндай жағдай гиперва-
готонияда, гипергастринемияда, аскдзанның басты бездерінін гиперп-
лазиясыңда және ұлтабардың куысыңда сілтілеңдіру механизмнің
жетіспеушілігіңде болады.
141
N28 кесте. Жара ауруының этиологиясы мен патогенезі
(Ф.И.Комаров, АВ.Калинин, 1995).
_____________Түқымдық(генді
Тыстаушы жасушалардың көптігі.
Тамакгану кезінде гастриннің шамадан
артык бөлінуі.
Қаннын сарысуында пепснноген I
деңгейінін жоғарылауы.
Трипснн ингибиторынын тапшылығы.
Гастродуоденальдік аймақгын
к) факторлар__________
Қаннын 0 (I) тобы.
Оң резус-фактор.
“Секретор емес статус”.
Фукомукопротендтердің
тапшылығы.
НЬА жүйесінІн В3,
антигендерінің болуы.
І&А түзілу кемістігі.
В
С ыртқы ықпалдар
Алиментарлық.
Зиянды әдсттер.
Дәрмектердің әсерлері.
НеІісоЬасісг руіогі.
Нервілік-психикалық күйзелістер.
Бас миының кыртысы
Гипоталамус
Парасимпатикалық
жүйе (п.уа^из)
1
Симпато-аДренаддық
жүйс
142
Үлтабар қуысында қьішқылдықтың артуынан жүре бара ішектің
кдбырғасында аскдзандық метаплазия қалыптасады. Сондықган ұлта-
бардың кдбырғасы НР-дің тіршілігіне жарамды болып, аталмыш мик-
робтық процесс ұлтабардың кдбырғасына таралады.
Онекелішек жарасының даму механизмін қыскдша келесі схемамеи
келтіруге болады.
Н.р^іогі
Антральдік гастрит
Г ипергастринемия
X
Түз қышқылының гиперсекрециясы
Онекелішек эпителиінің аскдзандық метаплазиясы
X
Онекелішектің аскдзандық метаплаэияға ұшырағаң
эпителиіңің Н.руіогі-мен колонизациясы
Дуоденит (бульбит)
Онекеліпіекгің жарасы
Патмогиялық анатомиясы. Жара ауруының морфологиялық суб-
страты — аскдзанның немесе онекелішектің созылмалы жарасы. Аскд-
зан жарасы 85%-да біреу, 15%-да бірнешеу болады. Онекелішекте
көбіне бір жара болады, ал 3%-да асқдзан мен онекелішектің жарасы
жұптасады.
Жаралар, әдетге, перистальтика кезінде көп созылатын аймақгарда
орналасады, мәселен асқдзанның кіші иініңде (препилорикалық және
пилорикалық бөлімінің), ұлтабардың буылтығында (аскдзан кілегей
кдбығының ұлтабардың кілегей кдбығына ауыскдн шекарада). Жара-
лардың пішіні овальді немесе дөңгелек, көлемдері бірнеше миллимет-
рден 5-6 см-ге барады, орташа аумағы 49 мм2, терендігі 5-20 мм.
Жараның терендігі әртүрлі, кейде оның түбі сероздық кдбықкд дейін
жетеді. Мұнданда сероздық кдбық кдлындап, кейде маңындағы ағза-
ларға — бауырға, шарбымайға, ұйқыбезге, көлденең тоғышекке жабы-
сады. Жараның вертикальді осі әрдайым қиғаш, кардий бөлігіне кдрай
ығыскдн. Жараның түбі төрт кдбаттан тұрады: 1) беткей, кдлындығы
1-2 мм — жараның ішіне түрлі заттардың жиналуынан болатын кдбат
(кілегейдің, бактериялардың, эпителийдің, қдн жасушаларының, фиб-
рин талшықгарының); 2) фибриндік некроз кдбаты, кдлыңдығы 1-1,5
мм (плазмалық фибриногеннің коллагенге сіңуінен болатын); 3) гра-
нуляциялық жас тіннен тұратын кдбат; 4) жетілуі түрлі деңгеңдегі
дәнекер тінінен тұратын кдбат.
Жараның өршу кезіңде некроздық кдбат тереңдейді және жан-жа-
ғына ұлғаяды. Жара жазылғаңда оның түбі некроздық заттан тазарады
және куысы грануляциялық тінге толып бітеледі, беті эпителиймен
жабылады. Сонымен, жазылған жараның орнындя кдлатын тыртық
143
бұлшықет псн кілегейасты кдбықга калыптасады, ал кілеісйлік қабық
тыртыксыз жазылады. Кілегей кдбықтың мөлдірлігінен, эндоскопия-
лық көріністе тыртық көрініп тұрады. Жас тыртықтың түсі басыңда
қызғылт түсті, кейін грануляциялық тіннің жетілген дәнекерлік тінге
айналуынан, түсі ақшылға ауысады. Онекелішекгің жарасы тыртық
қалдырмастан жазылуы мүмкін. Терең жаралар жазылғаннан кейін
тыртықгық деформация болуы мүмкін.
Жара ауруының жіктемесі
Аурудың түрі
а)	алғаш анықгалған;
б)	рецндивтеуші.
Жараның орналасуы
а)	асқазаңда:
•	кардийлік және субкардийлік;
•	медиогастральдік (денесінің, кіші және үлкен иіңнің);
•	антральдік;
•	пилорикалық каналдың.
б)	онекелішектің (бульбарлық, постбульбарлық).
Процестің фазасы:
а)	өршу (жаралы ойықгың және аскдзанда немесе онекелішекте
кдбыну белгілерінің болу кезі);
б)	басыла келген өршу (жара жазылып бітелген, бірақ кабыну
белгілері жойылмаған кез);
в)	ремиссия (жара жазылып бітелген және кдбыну белгілері жойы-
лған кез).
Аурудың ағымы:
а)	ауыр (өршуі жылына 3 рет немесе одан жиі);
б)	жеңіл (өршуі жылына 2 рет);
в)	жеңіл (өршуі 1-2 жылда 1 рет немесе одан да сирек);
г)	латентті (клиникалық белгілері жоқ, кездейсоқ рентгенография
немесе эңдоскопия жасағанда анықгалатын жара).
Секрециялық функция:
а)	жоғары;
б)	калыпты;
в)	төмен;
г)	ахлогидрия.
Асқынулары:
а)	кдн кету;
б)	пенетрация;
в)	перфорация;
г)	тыртықгық деформация;
д)	пилородуоденальдік бөліктің стенозы:
•	компенсацияланған;
•	субкомпенсацияланған;
•	декомпенсадияланған;
е)	малигнизация (асқазан жарасының). .
Клиникалық көрінісі. Жараның клиникалық көрінісі оның фаза-
сына, орналасу ерекшелігіне және асқынуларының болу-болмауына
тәуелді. Жара ауруының өршу фазасына келесі синдромдар тән:
144
•	ауырсынулык (жараның орналасуына байланысты ерекшелік-
терімен);
•	аскдзандық диспепсия;
•	Ішектік диспепсия;
•	астеновегетативтік;
•	жаралы кемістік синдромы;
•	асқынулар синдромы.
Жара ауруының диагностикасын шағымдарды, анамнезді зерттеу-
ден және физикальдік тексеруден бастайды, бірақ диагнозды нақгы
анықгау үшін эңдоскопия және гистологиялық, цитологиялық зертте-
улер жүргізілуі тиіс.
Ауырсыну сиңдромы — жара ауруы көрінісінің басты белгісі. Жара
ауруындағы ауырсынуды туғызатын себептер:
•	жараның түбіндегі симпатикалық нерв ұштарының тұз қышқы-
лымен тітіркенуі;
•	асказанның және ұлтабарцың моторикасының бұзылысы (пило-
ро-спазм және дуоденоспазмнан асказаншгілік қысымның биіктеуі,
осыдан асқазан бұлшықетінің күштеніп жиырылуы);
•	жараның айналасындағы тамырлардың түйілуінен жергілікгі ише-
мияның дамуы;
•	кілегей кабықгың кдбынуынан ауырсыну сезімгалдығының күшеюі.
Ауырсынуды талдағанда оның келесі сипаттамаларын нақгы анық-
таған жөн: орналасу аймағын, тамақганғаннан кейін пайда болатын
уақытын, сезіну түрін, ауырсынуды басатын ем шараларын.
Ауырсынудын орналасуы. Аскдзанның жарасыңда ауырсыну эпи-
гастрий аймағының ортасыңда немесе оның сол жартысыңда орнала-
сады. Онекелішекгің немесе препилорикалық бөліктің жарасыңда ауыр-
сыну нүктесі ортаңғы сызықган оң жағыңда сезіледі. Аскдзанның биік
орналаскдн жараларыңда (кардийдің немесе субкардийдің) төстің арты,
жүрекгің тұсы, кейде жүрекұшының аймағы ауырсынады. Мұндайда
ауырсынудың түрі стенокардияға немесе миокард инфарктына ұқсай-
ды, оны айыру үшін міңдетті түрде ЭКГ түсірілуі тиіс. Онекелішекгің
буылтығынан кейін орналасқан жарада ауырсыну эпигастрийдің оң
жартысыңда немесе арқада орналасады.
Ауырсынудың тамақ ішкеннен кейін пайда болу уақыты. Осыған орай
ауырсынудың ерте, кеш, түнгі мезгілдегі және “ашкарындық” түрлерін
айырады. Ерте деп, тамақтанғаннан 0,5-1 сағат кейін пайда болатын ауыр-
сынуды айтады. Мұңдай ауырсыну біртіндеп күшейіп, 1,5-2 сағатка со-
зылады және аскдзан босатыла келе, біртіндеп басылады. Ауырсынудың
ерте түрі аскдзанның биік орналасқан жараларына тән.
Ауырсынудың кеш түрі тамақганганнан 1,5-2 кейде 3 сағаттан кейін
пайда болады. Наукастар, ауырсынудың күшеюінен қорқып, тәбеті
тартса да тамақты тоя ішуден бас тартады немесе ауырсынуы күшей-
ген кезде өз-өзін құстырады. Түнгі мезгілдегі ауырсыну — түнгі уақытта
мазалайды, ал ашқарындық ауырсыну тамақганғаннан 6-7 сағаттан
кейін пайда болып, тамақ немесе сүт ішкеи соң басылады.
Ауырсынудың кеш, түнгі және ашкарындық түрлері антральдік
немесе онекелішектің жараларында болады. Ауырсынуяың ашқарын-
145
дық түрі жара ауруынан басқа бірде-бір ауруда кездсспейді. Ауырсы-
нудың кеш түрі бұдан басқа ауруларда да байқалады, мәселен созыл-
малы панкреатитте, созылмалы эитеритте, ал түнгі мезгілдегі ауырсы-
ну — ұйқыбездің рагында болады.
Ауырсынудың сезіну түрі. Науқастардың көбі іштің орташа
интенсивті сыздап ауырсынуына шағынады, ал 30%-да іштің катты
кесіп немесе тесіп ауыруы байқалады.
Ауырсынуды басатын шаралар. Ауырсыну құсқаннан кейін,
антацидтерді немесе сүт ішкен соң жеңілденеді. Ашқдрындық ауыр-
сыну тамақганғаннан кейін басылады.
Асқазандық диспепсия синдромы.
Қыжылдау — жара ауруында жиі байкдлатын белгілердің бірі. Бұл
асқазан-өңештік рефлюкстің салдарынан өңештің аскдзан сөлімен
тітіркенуінен болатын белгі. Кейде жара ауруыңда қыжылдаудан ба-
сқа белгілер болмайды. Сондықган қыжылдау болғанда жара ауруы-
нан күдікгеніп, міндетті түрде ФЭГДС жасау қажет.
Бірақ қыжылдау жара ауруынан баска сыркдттарда да кездесетіндігі
есте болуы тиіс (тасты холециститте, созылмалы панкреатитте, гастро-
дуоденитте, кардиальдік сфинктердің жеке шамасыздығында, диаф-
рагмалық жарықга). Қыжылдаудың үнемі мазалауы пилоростенозда
байкдлады (асқазан қысымының биіктеуі гастроэзофагальдік рефлюксті
туғызуынан).
Кекіру — кардий шамасыздығының үстіңде аскдзанның антипе-
рис-талыикалық жиырылуынан болады, көбіне асқазан денесінің жа-
расыңда байкдлады.
Жүрек айнуы және кұсу. Бұл белгілер жара ауруының өршуі кезінде
болады. Жүрекгің айнуы аскдзан денесінің және буылтықган кейін
орналаскдн жараларда байқалады. Негізіңде, жүректің айнуы ілеспелі
гастриттің өршуіне тән белгі. Қүсудың негізгі себептері: кезбе нер
тонусының жоғарылауы, аскдзан моторикасының тезделуі және аскд-
занның гиперсекрециясы. Наукдс әдетте, ауырсынудың ең күшейген
кезіңде кұсады. Құсықтың дәмі қышқыл болады. Құсканнан кейін
ауырсыну басылады. Бірнеше рет кдйталап құсу пилоростенозда неме-
се пилороспазмда байқалады. Аскдзан шыдатпай ауырған,жағдайда
наукас өз-өзін күштеп кұстыруға мәжбүр болады.
Тәбеттің жағдайы. Жара ауруыңда тәбет төмеңдемейді, кейде жо-
ғарылайды, бірақ наукдстардың кейбіреулері ауырсынудан зардап
шегуінен, тамақ ішуден бас тартып арықгайды.
Ішекгік диспепсия. Наукдстардың көбінде айтарлықгай ішек дис-
пепсиясы болмайды, бірақ кейбіреулерінде тамақгы аз ішуінен және
спазмолитиктер мен антацидтерді қолданудан іштің кдтуы байқалады.
Астеновегетативтік сиңдромның белгілері — наукдсты объективті
тексергеңде терінің мрамор тәрізді бозаруы, қол ұштары мен аяқ бас-
тарының салқындығы және ылғалдығы, брадикардияға және артерия-
лық гипотензияға бейімділік байқалады. Аталған өзгерістер парасим-
патикалық нерв жүйесі тонусының жоғарылауынан болады.
Жара ауруының өзге белгілерінен (асқынусыз жара ауруыңда) эпи-
гастрий аймағыңда бұлшықеттің ширақгығы, нүктелік ауырсынуы бай-
146
қалады. Клрдий бөлігінің жарасыңда ауырсыну нүктесі 'семсертәрізді
өсіңдінің тұсында, пилорикалық бөлікгің жарасыңда - пилородуоде-
нальдік аймақга анықгалады.
Егерде ауырсыну нүктелерінің болуымен кдтар эпигастрий айма-
ғының жайылма ауырсынуы байқалса, бүл ілеспелі гастритгін өршуін
дәлелдейді. Наукасты физикальді тексергеңде жара ауруының аскы-
нуларын байкдуға болады, мәселен тамақ ішкеннен 5-6 сағаттан кейің
шылпыл шуының естілуі пилоростеноздың болуын растайды. Іштің,
қбЛды батыртпай кдтаюы — “тақгай тәрізді қүрсақ” және бауыр бетіндегі
тұйыктықгың жойылуы жара перфорациясына тән белгі. Тері жамыл-
ғыларының бозарып, тамшылап тер шығуы, тахикардия, артериялық
қысымның төмендеуі және іш ауырсынуының тыйылуы жарадан қан
кетуіне тән.
Көріністің жараның орналасуына байланысты ерекшеліктері
Аскдзанның кардиальдік және субкардиальдік бөлікгерінің жарасы.
Бұл жаралар өңеш-асқдзан әтісінің маңында немесе одан кейін ор-
наласады, бірақ өтістен кдшықгығы 5-6 см аспайды. Бұл жаралардың
көрінісіне келесі ерекшеліктер тән:
•	жасы 45-тен асқдн ер кісілерде жиілеу кездесуі;
•	ауырсынудың ерте пайда болуы — тамақ ішу кезіңде немесе та-
мақганғаннан 15-20 минут кейін;
•	ауырсынудың биік орналасуы — семсертәрізді өсіңдінің тұсыңда;
наукдстардың бір кдтарында ауырсыну жүрек тұсына тарайды, сон-
дықган көрінісі стенокардияға ұксайды; осы екі ауруды бір-бірінен
айырғаңда ЖИА-да ауырсынудың күштеме кезінде пайда болып, ты-
ныш күйде немесе нитроглицерин кдбылдаған соң басылатыңдығын
ескереді, ал жара ауруыңда ауырғандық тамақгануға байланысты, ол
антацидтерді немесе сүтгі ішкеннен басылады және ауырсыну онша-
лықгы қдтты емес;
•	ауырсынумен бірге, кардиальді сфинктердің шамасыздығынан және
асказан-өңештік рефлюкстен, диспепсиялық бұзылыстардың болуы
(кыжылдау, кекіру, құсу);
•	диафрагманың өңещтік тесігінің жарығымен жөне рефлюкс эзо-
фагитпен жиі жұптасуы;
•	кдн кетумен жиі асқынуы, жара перфорациясының сиректігі.
Асқазанның кіші иінінің жарасы.
Аскдзанның кіші иіні — жараның ең жиі орналасатын аймағы. Жа-
раның бұл түріне тән ерекшеліктер:
•	жиілеу 40-тан аскан шақга, кейде егде және кәрі жастағыларда
дамиды;
•	ауырсыну эпигастрий аймағында, ортанғы сызықтың сол жағын-
да орналасады;
•	тамақганғаннан 1-1,5 сағат кейін пайда болады және асқдзан та-
мақган босағаннан кейін басылады; кейде кеш, “түнгі мезгілдік” және
“ашкарындық” ауырсынулар болып тұрады;
•	кыжылдау мен жүрек айнуы жиі мазалайды, бірақ құсу сирек
байқалады;
•	аскдзанның секрециясы көбіне калыпты болады;
147
Кіші иін жарасының асқынулары: 14% кан'кетумен асқынады,
перфорация сирек байкалады; 8-10%-да жара ракқа айналады; ма-
лигнизация кіші иіннің иілісіңде орналаскдн жараларға тән; кіші иіннің
жоғарғы бәлігінің жаралары көбіне катерсіз.
Аскдзаниың үлкен иініиің жаралары.
Үлкен иін жараларына келесі ерекшелікгер тән:
•	сирек кездесуі;
•	көбіне егделеу жастағы ер кісілерде пайда болуы;
•	малигнизация кдупінің жоғарылығы (50%-да жаралар ракқа ай-
налады), соңдықган үлкен иіннің жарасы потенциальді ісік түріңде
кдралып, оның шетінен және түбінен көптеген биоптат алып, бірнеше
рет мұқият зерттеу қажет.
Асказанның антральді бөлігінің жаралары (барлық жаралардың 10-
16% күрайды). Антральдік (препилорикалык) жаралардың көрінісіне
келесі ерекшеліктер тән:
•	көбіне жас шақга пайда болады;
•	көрінісі ұлтабардың жарасына ұқсас: ауырсынудың кеш түрі, түнгі
мезгілде, ашкдрыңда мазалайтын; жүрек айнуы, кұсу жиі болады;
•	аскдзан сәлінің кышқылдығы биік;
•	эпигастрийдің оң жартысы ауырады;
Антральді бөлік аскдзан рагының сүйетін аймағы, сондықган жара-
ны рактың біріншілік-жаралық түрінен айыру қажет. Антральдік жа-
ралар 15-20% қан кетумен асқынады.
Пилорикалық каналдың жаралары.
Пилорикалық каналдың жаралары барлықжараларДың 3-8% қүрай-
ды, көрінісі келесі ерекшеліктермен сипатталады:
•	емге оңайлықпен берілмейді;
•	ауырсыну ерекше кдтты болады және ұстама түріңде дамиды;
ауырсыну ұстамасы 30-40 минуткд созылады, наукдстардың 1/3-де
ауырсынудың кеш “ашкдрындық”, “түнгі мезгілдік” түрлері болады;
•	ауырсыну кезіңде наукдс қышқылды кұсықпен кұсады;
•	қыжылдау үнемі мазалайды, мезгіл-мезгіл сілекей көп бөлінеді,
тамақ ішкеннен кейін эпигастрий аймағыңда керілу, аса толу сезімдері
пайда болады;
ұзаққа созылып, жиі қайталанатын жараларда пилоростеноз даму
мүмкіңдігі;
асқынуға бейімділігі. Ең жиі аскынулары: кдн кету, перфорация,
ұйқыбезге пенетрация; 3-8% малигнизация.
Онекелішек буылтығының жаралары. Онекелішек буылтығының
жараларыңда, жаранын қай қабырғада орналаскднына байланысты,
көріністе шамалы ерекшеліктер болады. Жаралар көбіне буылтықтың
алдыңғы қабырғасында орналасады. Оның кәрінісінде келесі
ерекшелікгер байқалады:
•	көбіне жасы 40-қд толмаған ер кісілерде пайда болады;
•	ауырсыну эпигастрий аймағының оң жартысыңда басым орнала-
сады;
•	тамақганғаннан 1,5-2 сағаттан соң пайда болады жөне түнгі
мезгілде, таңертеңгілікге, ашқдрында жиі мазалайды;
•	сирек кұстырады;
148
•	-эршуі маусымға тәуелді ( күзде және кәктемд’е);
•	Меңдельдің белгісі эпигастрийдін оң жартысыңда аныкталады;
•	ең жиі асқынуы - перфорация.
Буылтықгьщ артқы кабырғалық жарасына келесі ерекшелікгер тән:
•	Одди сфинктерінің жиі түйілуі және әт кдпшығының гипомотор-
лық дискинезиясы пайда болуы, осыдан оң кдбырғалықта салмақ ба-
туды және оң жауырынға кдрай таралатын сыздауды сезіну;
•	жараның ұйқыбезге және бауыр-үлтабар жалғамасына жиі тесілуі
(пенетрациясы), сол себептен реактивті панкреатиттің жиі дамуы.
Аскдзан жарасына кдрағанда онекелішектің жаралары малигниза-
цияға бейім емес.
Ұлтабардың буылтықган әрі орналаскан (постбульбарлық) жарала-
ры. Жаралардың бұл түрі барлық асказан-үлтабар жараларының 5-7%
кұрайды, оның көрінісі келесі белгілермен сипатталады:
•	көбіне 40-60 жас арасыңдағы еркектерде кездеседі;
•	өршу кезінде іштің оң жақ жоғарғы төрттігі кдтты ауырады; ауыр-
сыну оң жауырынның астына, аркдға таралады; кейде ауырсыну аса
өткір ұстама тәрізді болады, соңдықган бүйрек немесе бауыр колика-
сына ұқсайды;
•	ауырсыну тамақ ішкеннен 3-4 сағат кейін пайда болады және ол
сүт ішкеннен бірден басылмай, 15-20 минутган кейін барып басылады;
•	асқынулардың ішіңде жиі байқдлатыңдар: ішекген кан кету, пе-
ривисцерит, перигастрит, пенетрация және ұлтабардың стенозы;
•	буылтық жарасымен салыстырғаңда, перфорацияның сиректігі;
•	жалпы өт түтігінің жара маңында дамыған инфильтратпен немесе
жабыскакгармен қысылуынан механикалық сарғаюдың даму мүмкіңдігі.
Асказанның немесе ұлтабардың “алып” жаралары.
Диаметрі 2 см үлкен жаралар “алып” аталады. Алып жаралардың
ерекшеліктері:
•	жиілеу аскдзанның кіші иінінде, содан кейін субкардийде, үлкен
иіңде орналасады, үлтабарда сирек кездеседі;
•	ауырсыну үнемі мазалайды, тамақ ішуге байланысты ырғақгылық
кәбіне болмайды, сондықган аскдзан рагына ұқсап, одан мұқият айы-
руды қажет етеді;
•	науқдс тез арықгайды;
•	асқынулары жиі және ерте дамиды; ең жиі асқынулары: аскдзан-
нан кдн кету, үйқыбезге пенетрация, сиректеу — перфорация және
малигнизация.
Алып жараларды аскдзан рагының біріншілік жаралық түрінен
міңдетті түрде гистологиялық зерттеу жасап айыру қажет.
Үзақ жазылмайтын жаралар. Ұзақ жазылмайтын деп емдеу кезінде
2 айдың көлеміңде тыртықгальш бітелмейтін жараларды айтады.
Жараның ұзақ жазылмауы крлесі себептерден болуы мүмкін: 50-
ден аскдн жас; темекі таргуды, алкоголь ішімділікгі үзбеу; жұптасқан
айқьш гастродуоденит; асказаннын немесе үлтабардың тыртыктық де-
формациясы; хеликобактерлік инфекцияның толық жойылмауы.
Жара ауруының егде және кәрі жастағылардағы ерекшелікгері:
•	ауырсынудың оншалықгы мазаламауы;
•	аскынуға бейімділігі, әсіресе жиі кдн кетуі;
•	жараның тез жазылмауы, тереңдеп ұлғаюға бейімділігі.
149
Лабораториялық және аспаптық зертгеулердің нәтижелері.
1.	Қаннын жалпы анализі. Жара ауруыңда эритроцитгер және
гемоглобиннін көбеюіне бейімділік аныкгалады.
2.	Асқазанның секрециялық фунқциясы.
Зерттеу мәліметтері нақгы болу үшін стимуляцияны пентагастрин-
мен жасаған тиімді. Пентагастриндік стимуляциямен (МАО) тыстау-
шы жасушалардың санын шамалап анықгайды, мысалы пентагастриндік
стимуляциямен анықгалған 1 ммоль/сағ МАО 50 млн. шамасыңдағы
тыстаушы жасушаларға сәйкес келеді, ал 22 ммоль/сағ деңгейдегі МАО
аскдзанның кілегей кдбығыңда 1 млрд. тыстаушы жасушалардың бо-
луын дәлелдейді.
Ер кісілердің кдлыпты ВАО көрсеткіші 5 ммоль/сағ аспайды, МАО
18-26 ммоль/сағ аралығыңда. Әйелдердің кдлыпгы көрсеткіші бүдан
1/3 төмен.
Асқазанның жарасында секрециялық функция айтарлықтай
әзгермейді, ол кдлыпты күйде сақгалады немесе сәл биікгейді. Секре-
цияның төмендеуі сирек кездеседі, төмеңдесе де сәл ғана төмендейді.
Әдетінде, онекелішектің жараларыңда базальдік (ВАО) және
максимальді стимуляцияланған секрецияның (МАО) көрсеткіштері 1,5-
2 есе жоғары болады. Секрецияның күшеюі, бұдан баскд, антральдік
және пилорикалық жараларда байқалады. Жара ауруына, аскдзан ра-
гынан айрыкща, ахлоргидрия тән емес.
3.	Рентгенологиялық зерттеу. Рентгеңдік зерттеуде анықгалатын
жараның тікелей және жанама белгілерін айырады. Жараның тіке белгісі
— аскдзаинын немесе ұлтабардың қабырғасында аныкгалатын ойык.
Ойыктың пішіні сопақша, дөңгелек, саңылау немесе конус тәрізді
болады. Жараның жанама белгілері:
•	барийдін жараның куысыңда тұрып кдлуы (тұрақгы контрастты
дақ түріңде көрінетіи);
•	барий сульфатының асқдзаңда бөгелуі немесе одан тез етуі;
•	дуоденогастральдік рефлюкс;
•	бүрмелердің жараның ауызына карай бағытталуы (конвергенциясы);
•	кардийдін шамасыздығы, аскдзан-өңештік рефлюкс;
•	аскдзанның немесе ұлтабардың кейбір аймақгарының түйілуі;
•	жараға кдрама-қдрсы кдбырға аймағының, бұлшыкрттің цирку-
лярлық жиырылысынан, қуыс ішіне тартылуы - де Кервеннің сұқ
саусақ белгісі; жара табылмағанның өзінде, бұл белгі оның болуын
дәлелдейді;
•	перигастриттің, перидуоденитгің салдарынан аскдзанның немесе
үлтабардың деформациясы.
4.	ФЭГДС - жараны анықгайтын ең нақгы әдіс. Эндоскопиялық
көріністердін түрінен жараның бірнеше күйлерін айырады: акгивті
жара, тыртықгалып (жазылып) келе жаткан жара және жара орнын-
дағы тыртық, Өршу кезінде жараның шеті қызарады және жұмырла-
нып сәл тәмпектеу болады, түбіңде ақшыл-сұр немесе сарғыш некроз-
дық заттар көрінеді. Жараның айналасындағы кілегей кдбық ісініп
қызарады.
Жара жазыла бастаса, оның айналасындағы гиперемия азаяды, жара-
ның шетіндегі кдбыну мен ісінудің белгілері басылады, түбі тазарып
150
’ грануляциялық тінге тола бастайды, соңында жараның аузына карай
бағытталған нәзік, қызғылт түсті тыртықшалар пайда болады.
Жара жазылуының “қызыл” және “ақшыл” тыртық аталатын 2
фазасын айырады. “Қызыл тыртық” фазада, жараның орныңда ошақ-
ты гиперемия мен бірге сызықша немесе жұлдызша тәрізді ойық көрінеді
(жаңа жазылған жараның көрінісі). Жүре-бара тыртықгың жас грану-
ляциялық тіні коллагеңдік тінге ауысады. Бұл кезде тыртықгың түсі
ағарады, жара толық жазылған боп саналады. Жара жазылғаннан кейін
көбіне асқазанның немесе ұлтабардың деформациясы қалыптасады.
Эндоскопиялық зерттеуде ракган күдік туатын болса, жара шетінің
және түбінің бірнеше нүктелерінен биоптаттар алынуы тиіс.
5.	Нәжісті жасырын кднға зерттеу. Грегерсен-Вебер сынамасын аз
мөлшерде кдн кетуден күдіктенгенде жасайды, мәселен анемия болса.
Диагностикасы. Диагноз келесі белгілерге негізделеді:
Негізгі белгілер:
•	осы ауруға тән шағымдар және жара ауруына тән анамнез;
•	эндоскопияда жараның табылуы;
•	рентгеңдік зерттеуде “ойық” белгісінің болуы.
Крсымиіа белгілер:
•	эпигастрий аймағыңда ауырсыну нүктелері, бұлшыкрттің локальді
ширығуы;
•	базальді және стимуляцияланған секрецияның жоғарылауы;
•	рентгеңдік зерттеудің “жанама” белгілері;
•	ас корыту жолынан жасырын кдн кетудің оң реакциясы.
Емі. Емнің жоспары:
1)	аурудың өршуіне түрткі болатын ықпалдарты тоқгату;
2)	диетотерапия;
3)	дәрмектік ем;
4)	физиотерапия.
Аурудың өршуіне түрткі болатын ықпалдарды тоқгату:
темекі тарту мен ішкілікті доғару; гастропатиялық әсерлі дәрмектерді
тоқгату (кортикостероидтарды, СҚКД-ДІ, резерпиңді т.б.).
2.	Диетотерапия. Жара ауруының өршу кезінде N1 диета, ал өршудің
катаң түрлерінде Міа, N16 диеталар беріледі. Тағамдар суға немесе
буға пісіріліп дайыңдалады. Асказан сөлін бейтараптау мақсатымен
аз-аздан, бірақ жиі, күніне 5-6 реттен тамақгандырады.
3.	Медикаменттік ем.
Асказан мен онекелішекгің кілегей кабығын НР-ден тазарту. Осы
мақсатпен ең алдымен 1-2 апталықэрадикациялықтерапияныжүргізеді.
Эрадикация - НР-дің вегетативтік және коктік түрлерін толық күрту.
Содан кейін жаралар мен эриязиялар толық жазылғанға дейін және
гастрит пен дуоденитгің өршуі әбден басылғанша емді толық төулікгік
дозадағы антисекрециялык дәрмектермен жалғастырады: Н К АТФ-
аза блокаторын —сағат 15 немесе Н2-гистамин блокаторын сағат 19-20
бір рет, немесе пилоридті 400 мг күніне 2 рет ішкізеді. Антисекретор-
лық емнің ұзақгығы ұлтабардың жарасында 6-8 апта, ал асказанның
жарасыңда - 8-12 апта болуы тиіс.
Антисекреторлық дәрмектердің кдтарынан бұл кездегі колданудағы
Н+К+АТФ-аза ингибиторлары (омепразол, пантепразол, ланзопразол)
151
және гистаминнің Н2 рецепторларының блокаторлары (ранитидин, фа-
мотидин), және эрадикацияға арнайы жасалынған пилорид (ранити-
дин висмут цитраты). Бұлардың көмегімен, әсіресе, түнгі секрецияны
басады. Күндіз бөлінетін тұз кышкылы ішілген тамақпен және
антацидтердің көмегімен біршама бейтарапталады. Тұз қышқылын бай-
ланыстыру үшін емнің басыңда антацидтердің біреуін 5-7 күн ішкізуге
болады: актал (2 таб), гастал (2 таб), гелюксил-лака (2 таб), маалокс
(15 мл), гастерин-гель (16 мл), алмагель (30 мл), фосфалюгель (16 мл)
т.б. Антацңдгерді, міндеті түрде, тамакганғаннан 1,5-2 сағат кейін,
яғни тамак ішудің аралықгарында және ұйқының алдында ішкізеді
(кдбылдау саны күніне 3-4 рет). Антисекрециялық емді аскдзанның
жарасыңда 8-12 апта, ұлтабардың жарасыңда 6-8 апта жүргізеді.
НР эрадикациясының басты принциптері:
•	антимикробтык дәрмекгерді қосарлап қолдану (үшқұрамдық,
төрткұрамдық ем); оның мақсаты НР-ді, әртүрлі механизмдерді пай-
далану арқылы құрту және оның антибакгериялық дәрмектерге төзімді
штамдарының пайда болуына жол бергізбеу;
•	антибиотиктердің антимикробтық әсерін антисекреторлық
дәрмектердін көмегімен арггыру;
•	коллоидтық висмуггық дәрмектерді, бейтарап ортада касиетінің
төмендеуінен, антисекрециялық дәрмекгермен катар қолданбау.
Эрадикацияға қолданатын дәрмекгер және олардың сипаттамасы
Метронидазол (трихопол) және тинидазол— бактериялардың ДНК-
сын зақымдау арқылы репликациясын тежейді. Бүлар үшқүрамдық
және төртқұрамдық эрадикациялық емнің базисті дөрмектері болып
табылады. Метронидазолды 0,25 г күніне 4 рет немесе 0,4-0,5 г күніне
2 рет, ал тинидазолды 0,5 г күніне 2 рет тамақганудың соңында, 7-14
күн ішкізеді. Метронидазолды аз дозада немесе бір өзін қолданса, НР
резистенттілігі қдлыптасуы мүмкін.
Кларитромицин (клацид) - макролидтік антибиотик, бакгериялар-
дың рибосомаларында белокгардың синтезін тежеу арқылы бактерио-
статикалық әсер етеді. Оны 0,25 немесе 0,5 г күніне 2 рет тамақгану-
дың соңыңда 7-14 күн ішкізеді. Бір өзін қолданғаңда резцстенттік
кдлыптасуы мүмкін.
Амоксициллин — пенициллин туындысы, бактериялық мембрана-
ларда гликопротеидтердің синтезін бүзу арқылы НР-ге бактерицидтік
әсер етеді. Әсері бейтарап ортада жоғарылайды. Оны 0,5 г күніне 4
рет немесе 1 г күніне 2 рет тамақганудың соңыңда, 7-14 күн кабыл-
дайды. Аммоксициллинге резистенттік сирек қалыптасады.
Тетрациклин — бактериялық жасушада белокгың синтезін тежеу
нэтижесінде НР-ге бакгерицидтік әсер етеді, әсері өте қышқыл ортада да
жойылмайды. Тетрациклинге резистентгік қалыптаспайды, күніне 0,5 г
4 рет немесе 1 г 2 рет тамақгану кезінде ішеді. Ем курсы — 10-14 күн.
Висмуттың туындылары — кілегей кабықгың бегінде пленка түзіп,
НР-дің жабысуына (адгезиясына) жол бермейді, сонымен бірге бакте-
риялық мембраналарды бүзып, жергілікті бакгерицидтік әсер етеді.
Висмут туындыларының ең қолайлысы —коллоидтық субцитраты (де-
нол).
152
Де-нол, вентрисол - 120 мг 4 рет ьгмесе 108 мг 5 рет, болмаса 240
мг күніне 2 рет ашкарыңда, тамакганудан 30 минут бұрын немесе 2
сағат кейін беріледі. Емнің үзакгыгы — 7-14 күн.
Эрадикацияны жасау жобалары
7-10 күңдік «үшкүрамдық ем« («триплетгік«) жобаларының схема-
лары.
1 схема
1. Омепразол 20 мг 2 рет немесе ланзопразол 30 мг 2 рет;
1. Метроңидазол 400 мг 2 рет;
3.	Кларитромицин 250-500 мг 2 рет немесе амоксициллин 500 мг 4
рет, немесе 1г 2 рет, немесе екеуін жүптастырып: кларитромицин 500
мг + амоксициллин 1 г күніне 2 рет.
2 схема
1.	Фамотидин (квамател) 20 мг 2 рет;
2.	Амоксициллин 500 мг 4 рет;
3.	Метронидазол (клион) 500 мг 2 рет.
Соңғы кездерде ұшкұрамдық емнің (ремиссияға жету) және емнің
нәтижесін бекітіп жалғастыру (ремиссияны бекіту) принциптері қол-
дануда:
1	схема
Үшкұрамдық ем (контролок, клацид, клион).
Ремиссияға жету: емнің алдыңда 1-2 тәулік контролокгың бір өзін
40 мг 2 рет ішкізеді; оның мақсаты - тереңдікте жаткан НР-ді бері
шығару; содан кейін 3-4-ші күңдерден бастап 7 тәулік эрадикацияны
жүргізеді:
контролок 40 мг 2 рет; клацид 500 мг 2 рет; клион 500 мг 2 рет.
Ремиссияны бекіту: контролок 40 мг таңертең бір рет, 2-3 апта.
2	схема, үшкүрамдық ем — КФК (метронидазолға резистенттік
болғанда тиімді өсер ететін).
Ремиссияға жету: 1-2 тәулік контролокты (бір өзін) 40 мг таңертең,
40 мг кешке; 3-4-ші күннен бастап (7 тәулік) клацвд 500 мг 2 рет;
фуразалидон 100 мг 4 рет;
Ремиссияны бекіту: контролок 40 мг таңертең бір рет, 2-3 апта.
Бүл емнің жоболарыңда контролокгың орнына омепразолды неме-
се Н2-блокаторды (ранитииді), ал метронидазолдын орнына тинида-
золды қолдануға болады.
Кдзіргі кезде жара ауруының еміне арналған дәрмектердің дайын
қоспасы да шығарылған - гастростат, пилобакт.
«Үш күрамдық емнің нәтижесіндегі эрадикация 80-90%, “төрт
күрамдық емдікің (Н+К+АТФ-аза блокатор, сиректеу - гистаминнің
Н2 рецепторының блокаторы+висмут дәрмегі+ екі антибиотик) — 96%.
Антибактериялық ем аяқгалған соң және одан тағы 8 аптадан кейін
емнін нәтижесін кадағалау үшін, НР болу-болмауын зерттейді
(антральді бөліктің бңоптатынан немесе инвазиялық емес уреазалық
тестпен).
Егер 4-6 апталық емнен кейін НР болмағанның өзінде жара жа-
зылмаса, антихеликобактерлік емді баскд антибактериялық дәрмекгер-
мен кдйталап жүргізеді және сол уақытқа антисекреторлық емді де
жалғастырады. Егер емнен кейін НР жойылмаса, оңда қолданған дәр-
153
мекгерге бакгерияның тәзімді болғаны. Мұндайда антисекреторлық
дәрмектерді үзбей жалғастырады жөне кұрамына висмуг кіретін емнің
бірнеше курсын, НР жойылғанға дейін, жүргізеді (өзге антибактерия-
лық дәрмектерін ауыстырып). Эрадикацияға жетіп, жара жазылған
сон ғана емді токтатады.
Асказан-ұлтабар аймағының моторикалықбұзылыстарын жою. Дис-
пепсиялық бұзылыстар (қыжылдау, кекіру, жұрек айнуы, кұсу) маза-
лайтын жағдайларда дофаминдік (Д2) рецепторларының блокаторла-
рын қолданады: мотилиум, цизаприд (координакс).
Мотилиум (домперидон) — өнештің, асқдзанның, онекелішектің то-
нусы мен эвакуациялық функцияларын арттыру аркылы жұрек айну-
ын, құсуды, қыжылдауды басады; 10-20 мг (1—2 таб) тамақган 15-30
минут бұрын, күніне 3-4 рет ішкізеді.
Координакс (цизаприд) - өңештің төменгі бөлігінің тонусын ба-
сым күшейтеді және өңештің, асказанның, ұлтабардың эвакуациялық
фунқциясын тездетеді. Рефлюкс-эзофагиттен болатын диспепсиялық
бұзылыстарды жояды. Дәрмекті 5-10 мг күніне 3—4 рет, тамақган 15
минут бұрын ішкізеді.
4.	Физиотерапия. Аурудың өршуі басыла келген кезде парафнңдік
немесе озокеритгік аппликацияларды жасайды. Үзақжазылмайтын жа-
раларда ГБО әсері тиімді.
Жара ауруының рецидивін алдын алу.
Рецидивке карсы профилактикалық емнің екі әдісін қолданады.
1.	Сүйемеддеу емін жарты дозадағы антисекреторлық дәрмектер-
мен үздіксіз жүргізу әдісі (бірнеше айлар, кейде жыддар).
2.	Жара ауруының “талабына” сай жүргізілетін ем әдісі (өршудің
белгілері пайда бола бастаған кезде антисекреторлық дәрмекті толық
дозада 2-3 күн ішкізіп, кейін емді 2 апта жарты доздда жалғастыру).
Үздіксіз сүйемелдеу емінің корсетпелері:
•	рецидивтердің жиілігі (жылына 2 рет немесе одан да жиі);
•	жара ауруының асқьінған барысы (кдн кету, перфорация, пенет-
рация);
•	темекі шегетіндер, нашақорлар және ішкілікке салынғандар;
•	ілеспелі рефлюкс-эзофагиттің болуы;
•	хирургиялық болжамы ңашар наукастар (кәрі, егде жастағылар,
миокард инфарктын басынан кешіргеңдер);
•	жара ауруының пептнкалық жаралардың дамуына бейімдейтін
ықпалдармен қосарлануы (гиперпаратиреозбен, бауыр циррозымен, со-
зылмалы панкреатитпен т.б.);
•	глюкокортикоидтарды, СҚКД-ді ұзақ қолданған жағдайлар;
•	асказан немесе ұлтабар кдбырғасының дөрекі тыртықгықөзгерістері.
Аталған жағдайларда ранитин 150 мг, немесе фамотидин 20 мг
сағат 20.00-да тәулігіне 1 рет, немесе омепразол 20 мг сағат 8.00-де 1
рет, болмаса гастроцепин 50 мг сағат 8.00 және 20.00-да беріледі,
Емнің ұзақгығы 2-3 жыл немесе одан артық.
“Талапка” сай жүргізілетін емнің көрсетпелері:
•	жара ауруының қыска (4 жылдан аспайтын) үзактығы;
•	аурудың асқынусыз дамуы;
*	рецидивтердің жиілігі жылына 2 ретген аспаса;
•	дөрекі тыртықгардың, перивисцериттердің жоктығы.
154
Созылмалы энтерит
Созылмалы энтерит — жіңішке ішектің кілегей қабыгының кдбы-
нуынан, дистрофиялық, атрофиялық өзгерісгерінен жіңішке ішекте ас
қорытылуының, сіңірілуінің бұзылысына алып келетін полиэтиоло-
гиялық ауру.
Этиологиясы. Созылмалы энтерит - полиэтиологиялық ауру, да-
муына алып келуі мүмкін себептер:
•	фастан кешірген ішекгік инфекциялар (сал.мОнеллез, дизентерия,
иерсиниоз, энтеровирустық инфеқция), паразитгік инвазия (лямб-
лиоз, ішек құрттары); соңғы кезде иерсиниозға, кампилобакгериозға
және лямблиозға көп мән берілуде; НЬА жүйесінің А, және В12-
антигендері бар адамдардың лямблиозға жиі шалдығуы анықгалған.
•	улық ықпалдар - ішекті тікелей зақымдайтын немесе дисбакгери-
озды туғызатын (дәрмекгер, ішімдік);
•	алиментарлық ықпалдар (белоктың, витаминдердің тапшылығы,
үнемі кұрғақ тағам ішу, тамақгы тоя ішу);
•	тағамдық аллергия (көбіне сүтке, шоколадка, жұмырткаға, ба-
лыққа, әсіресе теңіз балықгарының етіне);
•	асқорыту жолдарының функциялық бұзылыстары.
Бұлармен бірге, энтеритгің дамуыңда ішектің функциялық бұзы-
лыстары маңызды, мысалы илецекальдік қақпакгың, Одци сфинктерінің
шамасыздығы, асқорыту жолына жасалған операциялар.
Одди сфинктерінің шамасыздығыңда, ас қорытудан тыс кездің
өзінде, жіңішке ішекке өт үнемі түсіп отырады, осыдан ішектің өтпен
тітіркенуі энтеритгің дамуына әкеледі. Илеоцекальдік какпактың ша-
масыздығы рефлюкс-энтериттің дамуына септігін тигізеді. Қалыпты
күйде илеоцекальдік кдклақ және соқыршектің табиғы кендігі, жуан
ішек затының кері, жіңішке ішекке өтуіне жол бермейді. Илеоцекальдік
кақпактың шамасыздығында жуан ішектегі қысым аса биіктеген кез-
дерде, мәселен дефекацияда, күшенгеңде жуан ішектің заты жіңішке
ішекке түседі. Осыдан жіңішке ішектің микробтық инвазиясы, дис-
бактериозы, яғни рефлюкс-энтерит пайда болады. Я.Д.Витебский
илеоцекальдік кдқпак шамасыздығының салыстырмалы (жуан ішек
қысымы биіктегенде ғана болатын) және абсолютті (үнемі аңырайып
ашық тұратын) түрлерін айырған.
Патогенезі. Созылмалы энтериттің дамуыңда екі басты механизм
орын алады: 1) микробтық контаминация; 2) өт қышқылдарының мик-
робтық деконьюгациясы.
Кдлыпты күйде онекелішектің және ащышекгің іші стерильді не-
месе стерильдіге жақын (ішек затының 1 мл-де микробтардың саны
104 шамасыңда). Соқыршекке жақындай келе ішектегі микробтардың
саны біртіндеп көбейеді, ал микробтардың негізгі резервуары болып
табылатын — соқыршек. Соңдықган қалыпты күйде ашу процесі осы
ішекте жүреді. Жіңішке ішекгі мекеңдейгін - аэробтар (лакго-, коли-
, энтеробактерлер т.б.), жуан ішекгі мекендейтін— (90%) анаэробтар
(бифидумбактер, бакгероидтар, эубактер, клострңдия т.б.).
Микрофлораның екі түріи айырады: кілегейлік (ішек кдбырғасы-
ның кілегейіне жабысқдн - адгезиялық) және өзекішілік (химустың
арасыңдағы).
155
Ішектін қалыпты микрофлорасының функциялары:
•	қорғаныс (патогенді флораның таралып, көбеюіне жол бермейді);
•	ферменттерді түзу (клетчатканың, крахмалдың, белокгардың, май-
лардың гидролизін және әт қышқылдарының деконьюгациясын жүзеге
асырады);
•	синтездеу - В топты витамиңдердің, аскорбин қышқылының,
холестериннің, несеп қышқылының, органикалық қышқылдардың
синтезіне кдтысады;
•	иммундық — иммундыглобулиңдердің синтезіне және иммундық
ағзалардың жетілуіне, қызметін үстемдеуге жанама оң әсер етеді.
Антимикробтық дәрілерден кдлыпты микрофлора қырылады. Бұл
дәрмектерді ішкізгеңде — өзекішілік, ал парентеральді енгізгеңде —
адгезиялық микрофлора жойылады. Созылмалы энтеритте ащы ішекгің
микробтық ластануы көбейеді (1 мл — 107 микробтар болуы мүмкін)
және кдлыптымен бірге бөтен микробтар, анаэробтар мекеңдеуі кәдік.
Соңдықган ашу процесі соқыршектен емес, жіңішке ішекген бастала-
ды, осыдан ішекті тітіркеидіретін газдар, органикалық қышқылдар
бөлінеді.
Қалыптыда өт қышқылдарының деконьюгациясы мықын ішектін
терминальді бөлігіңде микробтардың көмегімен жүреді. Деконьюга-
ция микробтарды саны ішек затының 1 мл-де 106-дан аскан кезден
басталады. Өт қышқылының байланыскдн түрі инертті болғанымен,
деконьюгацияның нәтижесінде бөлінетін бос өт қышқылдары аса уытты
зат болып табылады. Қалыптыда бос өт қышқылдары илеоцекальдік
кдқпақгың маңыңда сіңіріліп бауырға оралады (өт қышқылдарының
энтеропортальдік айналым механизмі). Жіңішке ішекге микробтар са-
нының көбеюінен деконъюгация тиісті орнынан жоғары аймақга ерте
басталады. Соңдықган агрессиялық әсерлі бос өт қышқылдары ішек
кдбырғасының кдбынуына, эрозиясына әкеледі. Ішек кдбырғасының
зақымдануына өт қышқылдарымен бірге баска механизмдер (уытгы,
аллергиялық т.б.) катысуы ықгимал.
Ішекгің күрделі зақымдануынан, кдбырғасында кдбыну, дистрофи-
ялық, атрофиялық процестер дамиды. Осыдан жүре келе ішекге ең
алдымен дисахаридтердің (мальтозаның, сахарозаның, лакгозаның)
гидролизіне қажетгі ферментгердің түзілуі азаяды. Қорытылмаған
дисахаридтердің ашуынан ішекгі тітіркеңдіретін органикалық қышқ-
ылдар мен газдар бөлінеді және дисахаридтердің биік осмостық қуаты
ішекгің ішіне су тартып, ішті өткізеді. Сонымен бірге, ішектің зақым-
дануынан организмге қажетгі бағалы затгардың сіңірілуі бүзылады.
Жүре бара жіңішке ішектің көптеген функциялары бұзылады (мото-
рикалық, сініру, ас қорыту) және ішекген тыс ағзаларда екіншілік
өзгерістер дамиды.
Созылмалы энтериттердін жіктемесі (А.В.Фролькис, 1996 ж.)
Этиологиясына кдрай:
•	инфекциялық;
•	паразиттік;
•	уытты;
•	дәрмекгік;
156
•	тағамдық;
•	радиациялық;
•	жіңішке ішек операциясының салдары ;
•	ішектің туа кемістігі және энзимопатиялары;
•	илеоцекальдік кақпақтың және Одди сфинкгерінің шамасыздығы;
•	екіншілік (баска бір ауруларға байланысты).
Басым орналасуына карай:
•	созылмалы еюнит;
•	созылмалы илеит;
•	тотальді еозылмалы энтерит.
Морфологиялық өзгерістерге карай:
•	атрофиясыз еюнит;
•	бүрлердің парциальді атрофиясы, орташа деңгейлі еюнит;
•	бүрлердің атрофиясы, субтотальді еюнит.
Клиникалық барысына карай:
•	жеңіл барысты;
•	ауырлығы орташа барысты;
•	ауыр барысты.
Фазалары:
•	өршу;
•	ремиссиялық.
Жіңішке ішектің функциялық бұзылыстарының түріне карай;
•	асқорыту шамасыздығының синдромы (мальдегистия);
•	сіңірілу шамасыздығының синдромы (мальабсорбция);
•	экссудаггы энтеропатия синдромы;
•	жіңішке ішекгің көп функциялық шамасыздығының синдромы
(энтеральді шамасыздық).
Патологиялық процестің жуан ішекті кдмту деңгейіне карай:
•	ілеспелі колитсіз;
•	ілеспелі колитпен.
Жінішке ішектен тыс бұзылыстар.
Клиникалық көрінісі.
Созылмалы энтеритке тәи синдроңдар:
•	мальдегистия;
•	ішектік диспепсия;
•	іиггің ауырсынуы;
•	мальабсорбция;
•	экссудатты энтеропатия.
Мальдегистия синдромы (ас қорытылудың бұзылысы) — созылма-
лы энтериттің басты белгісінің бірі, ас қорытылуына қажетті
ферменттердің жетіспеуінен (ферментопатиядан) және химустың ішек
бойында тез өтуінен болады. Созылмалы энтеритте өзге ферменттер-
ден гөрі дисахаридтердің гидролизіне қажетті ферменттердің
жетіспеушілігі (лактазанын, сахаразаның, мальтазаның, трегалазаның)
ертелеу пайда болады. Осы ферменттердің тапшылығынан біріншіден
~ қорытыл маған дисахаридтер ішекге ашып шіриді, осыдан көп мөлшер-
де газ түзіледі, екіншіден —көмірсулардың осмостық қуатының
биіктігінен, ішектің ішіне су тартылып жиналады (экссудация). Бұл
157
дисахаридазалар' жетіспеушілігінін экссудатты энтеропатиясіл атала-
ды. Осыдан, наукдстарға күрамына дисахаридтер кіретін тағамдар жақ-
пайды: сүт (лактозаның болуынан), кднт (сахароза болуынан), саңы-
раукұлақгар (трегалозаның болуынан), т.б. Осы тағамдарды ішкеннен
1-2 сағат кейін іш кеуіп ауырады, ішекгер шүрқырайды, іш мол-мол-
дан жиі өтеді. Нәжіс су тәрізді сұйық және көпіршікті болады.
Ішекгік диспепсия. Созылмалы энтеритте ішектік диспепсия іштің
әтуімен және кебуімен білінеді. Энтеритте іш тәулігіне 6-8 рет өтеді,
тәулігіне 1-1,5 л шамасындағы полифекалия тән. Қоймалжың дәрет
- осмостық диареяның, ал су тәрізді сұйық дәрет сеқрециялық диаре-
яның болуын көрсетеді. Сүт күрамындағы лакгозаны қорытатын лак-
тазаның жетіспеушілігінен наукдстардың көбіне сүт пен сүт өнімдері
жақпайды. Сүт ішсе - іші қорылдап, түніліп ауыра бастайды және
әтеді. Сонымен, сүттің жақпауы жіңішке ішекгің зақымдану белгісі
болып табылады.
Іштің кебуі (метеоризм) ашу диспепсиясынан болады. Жиналған
газ кейде ішектін бойыңда “ауалық тығыңдарға” айналып, химустың
жүруін бөгейді. Газдар флотуленция арқылы немесе кекіргенде бөлінеді.
Іштің ауыруы. Созылмалы энтеритте іштің ауыруы ішектің
түйілуінен, газбен керілуінен немесе шажырқай түйіндердің қабыну-
ынан болады. Метеоризмге байланысты ауырсыну тамақганғаннан 1-
3 сағаттан кейін білінеді, кешке жақын күшейеді және дефекациядан
немесе жел шығарғаннан басылады. Шажыркай түйіндері кдбынған
жағдайда іш сыздап, кейде 3-6 айға дейін үнемі аувдзады және ішгің
ауыруы жүк көтергенде, дене сілкінгеңде күшейеді. Ауыру Поргес
зонасында, яғни шажыркайлардың бекіген аймағыңда анықгалады
(кіндіктен сәл жоғары, сол жақгағы нүкге).
Созылмалы энтеритте наукастардың біркдтарында аноректальді син-
дром болады. Қдлыпты жағдайда ферменттер жіңішке ішекгің дисталвді
бөлігінде микрофлорамен бейтарапталып, куатын жояды. Энтеритге
ішек заты тез айдалады және микрофлораның қүрамы өзгереді. Осы-
дан нәжістің күрамыңдағы ферменттер толық бейтарапталмай куатын
сақгайды. Жуан ішек пен артқы өтістің маңындағы тері ферменггердің
әсеріне төзімсіз келеді. Іш жиі өткеңде ферменттердің әсерінен жуан
ішекге, соның ішінде тік ішекге эрозиялар пайда болады, артқы өтістің
айналасындағы тері зақымданады (суланады, қышынады және жары-
лады).
Мальабсорбция синдромы. Созылмалы энтеритгің ауыр түріңде ішек
кабырғасының зақымдануынан қорытылған заттардың, витаминдердін,
электролиттердің, микроэлементтердің сіңірілуі бұзылады, яғни маль-
абсорбция синдромы пайда болады. Тәбеттің калыптылығына немесе
жоғарылауына кдрамастан дене салмағы төмеңдейді, астенизацияның,
полигиповитаминоздың көріністері пайда болады. Никотин қышқы-
лынын тапшылығы іш өткеннен екі аптадан кейін, ал Вр В2, В6, В12
витамиидер тапшылығының көріністері бір айдан соң-ақ пайда бола-
ды. Никотин кышқылының жетіспеушілігінде мінезде- агрессиялық,
негативизмдік касиеттер және тілдің ашып ауыруы, сілекейдің ағуы,
глоссит, дерматит, деменция пайда болады.
158
Вр В6 витаминдердің тапшылығынан астения, бұлшықеттердің гЛпо--
тониясы, ентікпе. жүрек кдғуы, шалыс соғысы, дене қызметін көтере
алмаушылық, дуоденостаз, гастростаз, жуан ішекгің гипомоторлықдис-
кинезиялары, ал темір, В12 витамині, фолий қышкылының сіңірілу
бүзылысынан анемияның кәріністері (бас айналуы, тері, кілегей жа-
мылғыларының қуқылдығы, ентікпе, жүрек кдғуы) байкдлады.
Аскорбин қышқылы, К витамині тапшылығынан кднағыштық, В2
витамині гиповитаминозыңда хейлит, азулық стоматит пайда болады.
Трофикалык бұзылыстар, әсіресе, теріден аңғарылады, мәселен на-
укастардың 50%-да терінің қүрғақгығы, түлегіштігі, жұкдруы, тыр-
нақгардың жолақганып қалыңдауы, шаштың түсуІ анықгалады.
Сіңірілу бұзылысының ең ерте белгісі — кальцийдің тапшылығы.
Оның белгілері кальцийдің кдндағы мөлшері кдлыпты болғанның өзіңде
біліне бастайды. Гипокальциемияға тән белгілер — саусақгардың, тіл
ұшының, мүрын, ауыз үшбүрышының жансыздану, ұю сезімдері,
сүйекгердің сырқырап ауыруы (тәсекке жатып, жылынғаңда басыла-
тын). Бұл белгілер балалардың жетілу шағыңда жане менопауза кезіңдегі
әйелдерде жиі кездеседі. Бұдан баскд, бұлшықетгердің құрысуы және
құрысуға бейімділігі тән. Оны кейбір белгілерді зерттеп табады: Хвос-
тек белгісі - әлпет доғасынан сәл төмен қаққан кезде бет бұлшыкрттерінің
жиырылуы; Труссо белгісі — иыққа бүрау салып бірнеше минут қысқ-
анда қол ұшының “акушер қолы” тәрізді құрысуы.
Созылмалы энтеритте гипокалиемия мен гипонатриемия болуы
мүмкін. Гипокалиемияның белгілері: миалгия, бұлшықет әлсіздігі, эк-
страсистолиялар, сіңірлік рефлекстердің төмеңдеуі. Гипонатриемия
болғаңда шөлдеу, тері мен кілегей жамылғылардың кұрғауы, тахикар-
дия, экстрасистолия, гипотония байқалады.
Созылмалы энтериттің ауыр түрінде белоктың қорытылмауынан
және кеңіген лимфатамырлардан қандағы альбуминннің ішектің ішіне
өтіп, нәжіспен бөлінуінен гипопротеинемия пайда болады, осыдан
кейде кәдімгі ісіну сиңдромы дамиды.
Сіңірілу бүзылыстарынан түрлі эндокринопатиялар: гипогонадизм
(етеккір циклының бұзылысы, импотенция); гипокортицизм (терінің
пигментациясы, гипотония, әлсіздік) және әзге ағзалардың дистро-
фиялық өзгерістері (бауырдың майлы дистрофиясы, миокардтың дис-
трофиясы) дамуы мүмкін.
Созылмалы энтеритте сіңіру бұзылысының ауырлық дәрежелерін
айырады.
I дәрежесі (жеңіл) — дене массасының 5 кг төмеңдеуі, жеңіл тро-
фикалық, гиповитамиңоздық, гипокальциемиялық бүзылыстар;
II дәреже (орташа ауырлықгы) — дене салмағының 10 кг дейін
төмендеуі; айкын гиповитаминоздық, электролитгік бұзылыстар; ане-
мияның, кейбір эндокриңдік бұзылыстардың қосылуы;
III дәреже (ауыр) - дене массасы дефицитінің ұлғаюы; терінің,
тырнақгардың дистрофиялық бұзылыстары; анемияның ауырлауы;
бұлшықеттердің, сүйектердің ауырсынуы; гипопротеинемия мен ісінудің
пайда болуы; әйелдерде менструациялық циклдың бұзылысы, ер
кісілердің жыныстық функциясының төмеңдеуі т.б.
159
Гиповигаминоздық, трофикалық бұзылыстармен біріс, іштің паль-
пациясында ішектің зақымдануына тән біршама белгілер анықгалады:
ішектің илеоцекальдік бөлігінің және іштің Поргес нүктесінің ауыр-
сынуы, пальпация кезінде соқырішектің шұрқырауы немесе “шылпыл
шуы” есггілуі (Образцов белгісі).
Анықгалған белгілерді сараптау нәтижесінде созылмалы энтериттің
көрінісінде еюниттің немесе илеиттің басымдылығын айыру қджет.
Егерде еюнит басым болса, калыптыда жіңішке ішектің жоғарғы
бөлігінде қорытылатын дисахаридтердің қорытылмау белгілері айкын
болады. Мүңдай науқастар сүтгі, крахмал мен қантка бай тағамдарды
немесе саңырауқұлақ жесе мазасы кетеді: іші кеуіп, қорылдап ауыра-
ды жөне өтеді, кейде қүсады. Кей жағдайда, қателесіп, бұл белгілерді
панкреатиттің, холециститтің, гастриттің көрінісіне жаткызады. Осы
көріністермен кдтар еюнитгің темір тапшылығына әкелетіндігі есте
болуы тиіс.
Егерде илеит басым болса, онда өт қышқылдарының, В12 витаминнің
сіңірілуі бұзыдады, Сіңірілмеген өт қышқылдары жуан ішекке түседі,
сол жерде натрий, хлор йондарының, судың секрециясын арттырады
және жуан ішектің моторикасын күшейтіп холагенді диареяны туғыза-
ды. Мүңдай науқастар оң мықын аймағының ауыруына шағымданады.
Ирригоскопиялық немесе колонофиброскопиялық зерттеуде
илеоцекальдік қақпақгың жабылмауы анықгалады. Осыған байланысты
жіңішке ішекгің микробтык ластануы ұлғаяды. Илеитте өт қышкылда-
рының көп жоғалтылуы өт тас ауруының дамуына септігін тигізеді.
Лабороториялык зерттеу меліметтері:	'
1.	Кднның жалпы анализінде айтарлықтай өзгерістер болмауы
мүмкін немесе темір, В12-тапшылықгы анемияның белгілері болады.
2.	Кднның биохимиялық анализдерінде гипоальбуминемия, жал-
пы липидтер, фосфолипидтер, холестерин концентрациясының
төмендеуі кейде электролиттердің (калий, натрий), кальцийдің, темірдің
азаюы анықгалады.
3.	Мүмкіндігіңше, энтериттің этиологиясын анықгау үшін қан құра-
мында дизентерия, иерсиния таяқшаларының, т.б. антигендерін
зерттейді.
4.	Жіңішке ішекгің ас қорыту функциясын зертгеу. Ол үшін ішектің
сөлінде, нәжісте энтерокиназаның және сілтілі фосфатазанын
акгивтілігін тексереді. Онекелішектің сөлінде энтерокиназаның қдлып-
ты мелшері — 48-225 б/мл, сілтілі фосфатазаның - 10-45 б/мл. Со-
зылмалы энтеритте ферментгердің мөлшері азаяды.
5.	Ішектің сіңіру функциясын зерттеу. Осы салада пайдаланатын
сынамалардың түрі көп, солардың ішіндегі ең жеңілдеуі — калий
йодидімен сынама, Науқасқа 0,25 г калий йодидін ішкізіп, сілекейінде
йодтың пайда болу уақытын крахмалдың 10% ерітіндісімен аныктай-
ды (йод пайда болса сілекейдің түсі көгереді). Кдлыптыда йод сілекейде
6-12 минутган кейін пайда болады.
6.	Копрологиялық зерттеу (нәжістің миқроскопиялық, химиялық
және бактериологиялық анализдері). Копрологиялық зертгеуде, жіңішке
ішекге тағамның жеткілікгі корытылмауынан, тез айдалуынан энтериттік
160
копрологиялык синдром аныкгалады: сары, сұйық, сілтілі реакциялы
нәжіс; полифекалия; креаторея; ішектік типті стеаторея (май қышқ-
ылдары мен сабынның кәбеюінен); амилорея және қорытылмаған клет-
чатканың көптігі; энтерокиназа мен сілтілі фосфатазаның көп мөлшері.
Дисбактериозды анықтау үшін нәжістің микробтық құрамы
зерттеледі. Созылмалы энтеритте кдлыпты флора (бифидолактобакте-
риялар) азаяды, ал гемолиздеуші, лактозонегативті ішек таякдіалары,
протей, стафилококк, гемолиздеуші стрептококк көбейеді.
'Аспаптық зерттеу әдістері:
1.	Рентгендік тексерудің маңызы оншалықгы емес. Оны көбіне
ішек рагынан күдіктенгенде қолданады. Рентгендік әдістердің ішіндегі
ең тиімдісі — жасанды гипотония және қос контрасттылау жағдайын-
да жасалатын зондтық энтерография. Анықгалуы мүмкін белгілер: ішек
ІлмектерінІң әркелкі толуы, контрасттық заттың тез немесе баяу жүруі;
кілегей мен сұйықгықгың көбеюі, қыртыстардың қалындауы, дефор-
мациясы.
2.	Эндоскопиялық зерттеу. ФиброгастроСКопиямен онекелішектің
проксимальді бөлігін және колоноскопия арқылы мықын ішектің
дистальді бөлігін көріп, биопсия алынады. Бүл зерттеулерді қатерлі
ісіктен, Крон ауруынан, ішек туберкулезінен (туберкулездік илеотиф-
литтен) күдік туған жағдайларда жасайды.
3.	Морфологиялық зерттеу диагнозды анықгауда маңызды. Био-
псиялық материал эндоскопия арқылы немесе арнайы биопсиялық
зондпен алынады. Гистологиялық зергтеуде энтероциттердің дистро-
фиясы, ішек бүрлерінің түрлі деңгейдегі атрофиясы, строманың ин-
фильтрациясы анықгалады.
Дифференциалдық диагноз. Созылмалы энтериттің диагностикасы
көбіне қиындық туғызбайды. Аурудың әдетте, жедел ішектік инфек-
циядан басталуы, ішектік бұзылыстардың біртіндеп баяу өрістеуі ди-
агноздың дұрыстығын дәлелдейді, бірақ оны кейбір жағдайларда, ең
алдымен, диарея синдромымен жүретін аурулардан айыру қажет, мә-
селен бактериялық дизентериядан, салмонеллезден, тағамдық уытты
инфекциядан.
Диагностикаға тольік анықталған эпидемиологиялық аңамнез
көмектеседі. Сонымен қатар бүл ауруларды айыру үшін, дер кезінде
нәжісті дизентериялық топқд бактериялық зерттеу, копрологиялық ана-
лиз, тікелей емес гемагглютинация реакциясын жасау қажет.
Созылмалы дизентерия. Бұл патологияда ректороманоскопиялық
зерттеуде анықталатын тік ішектің катаральді, фибриноздық, фолли-
кулалық-жаралық қабыну өзгерістері созылмалы энтериттен айыруға
мүмкіндік береді.
Крон ауруы - ішектің бейспецификалық гранулематозды қабыну
процесі. Бұл ауруда көбіне мықын ішек зақымданады, бірақ ас қорыту
жолының барлық бөліктері зақымдануы мүмкін. Дерттің басты
көрінісінің бірі — іштің төулігіңе 5-6 ретке дейін өтуі. Дәреттің түрі
көпіршікті, су тәрізді, оның құрамына аз ғана кілегей, кейде қдн ара-
ласады. Созылмалы энтериттен айрықша, бұл ауруда, ішек қабырға-
сының некрозынан, ішектің бойында көптеген жаралар мен тыртық-
161
тар пайда болады. Бұл өзгерістер ақырында ішекі; тарылтады. Көбіне
оң мықын аймағы аппендицит тәрізді ауырады және ауыру дефека-
ция кезінде күшейеді. Пальпацияда, осы аймақга ісік тірізді көлемді
инфильтрат анықгалуы мүмкін. Кдбыну, интоксикация синдромдары
айқын: қызба, арықгау, ЭТЖ-ның биіктеуі, лейкоцитоз, а2-, $-глобу-
линдер деңгейінің жоғарылауы. Бұл ауруды айыруға ішектің рентте-
нографиясында анықгалатын бұзылыстар көмектеседі.
Іпіек лимфомасы. Көрінісіне әлсіздік, селқостық, кызба, терінің
қышуы төн. Сонымен бірге ішектің ұлғайған лимфотүйіндермен сыр-
ттан басылып тарылуынан болатын симптомдар байқалады: іштің
ауыруы, бір өтіп, бір қатуы. Кейде жіңішке ішектің перфорациясы
немесе өтімсіздігі пайда болады. Рентгендік зерттеуде ішектің бір
бөлігінің тарылуы, оған көршілес бөлікгің кеңеюі тән. Лимфограну-
лематоздың абдоменальдік түрінде қан анализінде лейкоциттердің
азаюы, ЭТЖ биіктеуі анықталады. Диагнозды нақгы айыру үшін ұлғай-
ған лимфотүйіннің биопсиясын жасау кажет.
Карциноидтық синдром. Бұл энтерохромафиндік жасушалардан
дамыған ісіктердің клиникалық көрінісіне тән синдром. Карциноид-
тық ісіктер көбіне жіңішке ішекгің бойында, аппендиксте орналасады.
Бұл ісікгің ерекшелігі — карциноидтық жасушалардан көп мөлшерде
серотонин (5-окситриптамин) бөлінуі және осыған байланысты
серотониндік криздердің дамуы. Криз кезінде адам ыстықгайды, терісі
қызарады, әсіресе дененің жоғарғы бөлігі, мойыны жөне беті. Эрите-
ма 2-3 минутган кейін жойылады. Осымен қатар іш ұстамалы түрде
бүріп ауырады және өтеді. Іш тәулігіне 2-30 рет өтуі мүмкін. Егерде
Ісік жіңішке ішекге орналасса, онда іштің ұстамалы ауыруы іштің
өтуінен бұрын пайда болады.
Іштің ауыруы пайда болған кезде, науқастардың 50%-да, ісік паль-
пациямен анықгалады. Карциноидтық синдромның басты диагности-
калық белгісі — қанның және зәрдің құрамында 5-гидрокси-индолсірке
қышқылының көбеюі.
Уиппл ауруы (ішектік липодистрофия). Бұл аурудың коздырғышы
— грамоң акгиномицеттер. Оның дамуына иммундық жүйенің бұзылы-
стары сегпігін тигізеді. Жінешке ішекгін міндетті зақымдауымен бірге
өзге ағзалар да жүйелі зақымданады. Көбіне шалдығатын 40-60 жас-
тағы ер- адамдар. Қоздырғыштың енуінен ен аддымен жіңішке ішек,
мезентериялық лимфа түйіндер, лимфа тамырлар зақымданады, соны-
мен бірге жүйелі зақымданудың көріңістері пайда болады: артралгия-
лар, гепатомегалия, меланодермия, миокардит, экссудатты плеврит.
Бұл ауруцы нақгы анықгау үшін жіңішке ішекген алыпған биоптатгы
элекгрондық микроскоппен зерттейді. Биоптатга бацилла төрізді, Уиппл
денешікгері аталатын, кдбығы үш қабатты, ұсақ таяқшалар табылады.
Иерсиноз (асқазандық ішектік түрі). Бұл ауруда қызба, тері
бөргпелері, экзантема, артралгиялар, полиартрит, бауырдың ұлғаюы
және оң мықын аймағының ауырсынуы, іштің өтуі байқдлады. Диаг-
ностикаға нәжісті бактериологиялық зерттеу, қанда иерсинияға
антиденелердің болуын анықгау маңызды.
Ішек туберкулезі. Оған тән белгілер: қызудың көгерілуі, түнгі
мезгілде малшынып терлеу, илеоцекальдік бөлікгің басым зақымда-
162
нуы (илеотифлит) және он мықын аймағында ауырсыйумен бірге коз-
ғалымы шамалы инфильтрат болуы, ЭТЖ-ның жоғарылауы, нәжісте
туберкулез таяқщалары, он Манту сынамасы. Рентгендік зерттеуде —
ішектің стенозы, биопсияда ~ гранулематоз бен казеоздық некроз.
Глютендік және дисахаридтік энтеропатиялар. Науқастың
анамнезінде созылмалы энтеритке алып келетін себептер болмағанда
энзимопатиялардан күдікгену қажет: глютендік энтеропатиядан, ди-
сахаридазалар шамасыздығынан. Бұл аурулар бидайдың, арпанын құра-
МЫндағы белок —глютеннің немесе дисахаридтердің гидролизіне қажетті
ферменттердің туа жетіспеушілігінен дамиды. Ферменттік энтеропа-
тиялар балалық шақтан (ана сүтінен айрылған кезден) басталады. Іштің
үнемі өтуінен балалардың жетіліп өсуі бөгеледі. Глютендік энтеропа-
тияда стеаторея, ал дисахаридалық шамасыздықга ашу диспепсиясы,
полифекалия басым болады.
Жүре біткен иммунды тапшылық синдромы (ЖИТС). Бұл кезде
іші үнемі өтетін науқаста, өсіресе ол ЖИТС-ның дамуынан қауіпті
топқа жататын болса (нашақорлар, ЖИТОмен ауырған адамдармен
жыныстық қдгынаста болғандар, ауыратын донорлардың реципиенттері,
т.б.) осы синдромнан да күдіктену қажёт. Бұл жағдайларда ЖИТС-
ның диареядан басқа белгілерінің болуына мән берілуі тиіс: қызба,
түнгі тершендік, дене массасының төмендеуі, лимфоаденопатия. Со-
нымен қатар осы ауруға тән асқынулар болуы мүмкін (пневмоцисттік
пневмония, туберкулез, токсоплазмоз, баскд инфекциялар, қатерлі ісіктер
— Капоши саркомасы, лимфомалар). Қан кұрамында панцитопения,
Т4-лимфоциттердің азаюы және иммундытапшылық вирусына анти-
денелер анықгалады.
Сонымен, созылмалы энтериттің диагностикасы күрделі. Бұл ауру-
дың диагностикасына көптеген зерттеулердің қажеттілігінен, науқас-
тар гастроэнтерология бөлімшелерінде зертгелуі тиіс.
Емі. Емдәммен емдеу. Өршу кезінде N4, диарея азайып ремиссия
болғанға дейін N46, ал ремиссия кезінде К4в емдәм беріледі.
Ішектің эубиозын қдлпына келтіру. Оны екі этаппен жүргізеді: 1)
ішектің патологиялық флорасын жою; 2) ішектің қалыпты микрофло-
расын енгізу (реимплантациялау). Патологиялық флораны жою үшін,
нөжістің микробиологиялық зерттеу нәтижесіне қарай тандап алынғ-
ан антибактериялық дәрмектерді 5-7 күн ішкізеді. Антибактериялық
дәрмектер илеоцекальдік қақпаққа дейін, яғни жіңішке ішекте басым
әсер етуі тиіс. Мүндай дәрмектерге жататындар: тетрациклин 0,25 г 4
рет; левомицетин 0,25 г 4 рет; эриіромицин 0,25 г 4 рет; ципрфлокса-
цин 500 мг тәулігіне; фурозалидон 0,1 г 4 рет; интетрикс 1 капсуладан
4 рет т.б.
Ішектің кдлыпты флорасын пробиотиктерді ішкізу аркылы енгізеді:
егерде аэробтық флора аныкталса— колибактерин 2-4 дозадан күніне 4
рет, 2-4 апта; лактобакгерин 3-6 дозадан күніне 3 рет, 2-4 апта; анаэ-
робтық флорада — бифидумбактерин 1 ампуладан (5 доза) күніне 2-3
рет, 2-4 апта;
аралас флорада - бификол, бифиформ 5 дозадан күніне 2 рет, 2-4
апта, линекс 1 капсуладаН күніне 3 рет.
163
Осылармен бір уақыгга қдлыпты флораның өсіп өнуіне қолайлы
жағдай жасайтын пребиотиктерді ішкізуге болады: хилак-форте 60
тамшыдан күніне 3 рет 1 апта.
Антидиареялық дөрмектер. Бұларды іііггің өтуі әбден тиылғанға
дейін қолданады. Реасек 1 таб. 2-3 рет, имодиум әр іш өткен сайын 1
капсуладан, бірақ төулікке 4 капсуладан асырмай; кодеин фосфаты
0,15 г 4 рет;
“Өтгік диареяда”( мықын ішектің басым зақымдануында өт қышқ-
ылдары сіңірілуінің бұзылысынан болатын) ең тиімдісі өт қышқылда-
рын байланыстыратын дөрмектер: холестирамин немесе билигнин 5-
10 г тамақтан 30-40 минут бұрын күніне 3 рет, аллюминийдің гидро-
тотығы 2 ас қасықган 2 рет.
Ферменттік дәрмектер. Мальдигистия немесе дисбакгериоз болса,
тамақ қорытылуын жақсарту мақсатымен, ферменттік препаратгарды
ішкізеді: панкреатин дәрмекгері (панцитрат, мезим-форте, панкреа-
тин, панкурмен, т.б.); ферменттермен бірге өт қышқылдары, гемицел-
люлоза қосылған қоспалы дөрмектер: фестал, полизим, дигестал, ко-
тазим-форте және асқазан кілегей қабығының сіріндісі мен аминоқы-
шқылдар қосылған панзинорм форте. Қоспалы дәрмектер созылмалы
энтеритпен бірге гастрит, холецистит, өт тасы ауруы, ішектің гипоки-
незиясы болғанда берілуі тиіс.
Ферментгік дәрмектерді үнемі немесе курсты түрде ішкізеді. Кур-
стық емде 4 таб. күніне 3 ретген бастап, апта сайын 3 таб. азайтып
барып тоқгатады. Егерде ұйқыбездің экскрециялық функциясының
қайтымсыз шамасыздығы болса, онда ферменттік дәрмектерді үнемі
Ішкізеді.
Ішектік эпителий мембранасының тұрақгылығын арттыру емі. Эс-
сенциале 2 капсуладан 3 рет, карсил немесе легалон 1-2 дражеден 3
рет 2-3 ай.
Ішектік абсорбцияны арттыру. Осы салада қолданатын дәрмектер:
нитросорбит 20 мг 3 рет; кофеин 0,1 г 3 рет; эуфиллин 0,15 г 3 рет;
трентал 200 мг 3 рет.
Іштің ауыруын басу. Іштің ауырсынуын спазмолитиктермен баса-
ды: но-шпа, галидор, хлорозил т.б.
Метаболизмдік бұзылыстарды жою.
1. Сіңіру бұзылысының I дәрежесінде: ретаболил 50-100 мг 1-2 апта-
да 1 рет бұлшықетке енгізіп немесе неробол 5 мг күніне 3 рет 1-2 ай;
поливитаминдер (“Ундевит”, “Декамевит”, “Триовит”, “Юникап”,
“Дуовит”, т.б.); кальций дәрмектері (глюконат, лактат, карбонат) 1 г
күніне 3 рет 1-2 ай, кальций Д 0,5 г 2 рет.
2. Сіңіру бұзылысының ІІ-ІІІ дәрежелерінде: альвезин, полиамин
250 500 мл, альбумин (5-10% ерітіндісі) 250 мл, құрғақ плазма 100-
200 г, гидролизин, казеин гндролизаты вена ішіңе тамшылатып; эс-
сенциале 10-20 мл глюкозаның 5% ерігіндісінің 200 мл қосып 15-30
күн вена ішіне тамшылатып; анаболиктік гормондар — ретаболил 100
мг аптасына 1 рет бұлшықетке (4-6 инъекция); электролиітер дисба-
лансын жою — панангин 20-50 мл немесе калий хлориді 1,8-3,0 г ,
кальций глюконатының 10% ерітіндісі 20-40 мл, магний сульфаты-
164
ҺЫҢ 25% ерітіндісі 2-5 мл, инсулин 4 Б глюкозаның 5% ерітіндісінің
500 мл қосып, аптасына 4-5 рет тамшылатып вена ішіне енгізу. Гипо-
натриемия болса, вена ішіне 50 мл натрий хлоридінің 10% ерітіндісін
салады; витаминдерді парентеральді енгізу - В, (60 мг/тәул), В (10-
15 мг), В (50 мг), РР (120 мг), С (1-2 г), В12 (200 мкг аптасына 2 рет),
Е (50-100'мг), А (25-50 ме) т.б.; науқастың жағдайы компенсация
күйіне келген соң ішуге берілетін витаминдерге (поливитаминдерге)
көшіреді; темір дәрмектері (ферроплекс, феррокал, ферроградумент,
тардиферон, гемсинерал-ТД, т.б.).
Созылмалы жарасыз колит
Созылмалы жарасыз колит — тоғышектің кілегей кдбығының қдбы-
ну-дистрофиялық өзгерістерімен және функциялық бұзылыстарымен
сипатталатын полиэтиологиялық ауру.
Патологиялық процестің тарау көлеміне қарай тоғышек панколит
немесе сегментгік колит (тифлит, трансверзит, сигмоидит, проктит)
түрінде зақымданады. Ең жиі кездесетіні — сигмоидит.
Этиологиясы. Созылмалы колит — полиэтиологиялық ауру, даму-
ына өкелетің ыкпалдар:
1)	болып өткен ішектік инфекция (дизентерия, иерсиния, шигелла,
кампилобактер, клострндия, іш сүзегі, протей, т.б.);
2)	паразипік және ішек қүрттарымен инвазия (амебиаз, лямблиоз,
балантидиаз, трихомонадиаз, гельминтоз);
3)	ұзакка созылған дисбакгериоз;
4)	тамақгану кемістіктері (гиповитаминоз, сапасыз тағам, осімдік
клетчаткасының тапшылығы, ауыр қорытылатын тағамдар, ішімдікке
салыну);
5)	үзақ колданған дәрмекгердің әсерлері (антибиотиктер, іш айда-
ғыштар, нейролептикгер, иммундық депрессанттар, салицилаттар, т.б.);
6)	иондаушы радиация (радиациялық колит);
7)	тағамдық, дәрмектік, бактериялық аллергия;
8)	ішектің ишемиясы (шажырқай артерияларының атеросклерозы,
қанайналым шамасыздығы; туа біткен ферментопатиялар (дисахари-
дазалар тапшылығы); тоғышектің аномалиясы (долихосигма, мега-
сигма, дивертикулез, колоптоз), іш қуысының жабысқақтық процесі;
экзогендік және эндогендік уланулар (сынаптың, мышьяктің, фос-
фордың тұздарымен, бұйректің немесе бауырдың шамасыздығы); өзге
ағзалардың патологиясы (холецистит, секреция шамасыздығымен
жүретін панкреатит, гастрит, асқазан резекциясы, т.б.).
Патогенезі. Патогенезде орын алатын басты механизмдер: тоғышек
кілегей қабығының аталған ықпадцардан тікелей зақымдануы; дис-
бактериоз; жергілікті иммундық бүзылыстар (иммундық
глобулиндердің, лизоцимнің секрециясының азаюы, аутомикрофло-
раға жөне ішек қабырғасының антигендеріне сенсибилизация);
гастроинтестинальдік гормондардың, биогендік аминдердің,
простагландиндердің секрециясының азаюы, осыдан ішектің мотори-
калық, секрециялық, инкрециялық бұзылыстары қалыптасуы.
165
Аталған себептерден тоғышектің қабырғасы қабынады, ішектің сек-
рециясы мен моторикасы бұзылады, дисбактериоз қдклыптасады.
Клиникалык көрінісі. Созылмалы колит көбіне 40-тан асқан шақга
пайда болады. Көрінісінің басты шағымдары: іштің ауыруы жөне
дәреттің бұзылысы. Сигмоидит болса, онда сол мықын аймағы ауырады
және ауыру аркдға беріледі. Илиотифлитте іштің оң жартысы ауыра-
ды, ауырсыну белге таралады. Көбіне іштің бүйірлік жөне төменгі
бөліктері сыздап ауырады. Ауыру тамақганғаннан 7-8 сағат өткен соң
күшееді, кейде түнде немесе түн ауа пайда болып ұйқыньі бұзады
(“будильник” оятқыш белгісі) және дефекациядан немесе жел шығар-
ғаннан кейін басылады.
Созылмалы колит мезаденитпен немесе периколитпен асқынса, онда
іш үнемі ауырады және ауыру Ішек перистальтикасы тезделетін жағ-
дайларда, мәселен тез жүрісте, дене жатгығуларында, дөретке отырғ-
анда немесе клизма жасаганда күшейеді.
Кейде колиттің салдарынан іш өрімі қдбынады (солярит дамиды).
Мүңдайда кіндіктің тұсы күйдіріп, тесіп бұрғылағандай қатты ауыра-
ды (“солярлық шеге”). Соляритке байланысты ауыру арқаға, іштін
төменгі аймағына таралады. Соляритгің аса өршу кезі солярлық криз
аталады. Бұл кезде іш аса қатты ұстамалы ауырады, ішектің перис-
тальтикасы баяуланады, құрсақгық аортаның пульсациясы күшейеді,
артериялық қысым төмендейді.
Дөретгін бұзылысы өр түрлі, көбіне іштің өтуі мен қатуы кезекгеседі.
Егерде іш өтсе, жиі-жиі, бірақ аз-аздан өтеді. Дәрет су төрізді сұйық
және кілегей аралас. 1ш көбіне таңертеңгі уақытта немесе тамақгы
ішіп бола берген кезде өтеді. Іштің қату кезінде дөрет күмалақ, немесе
таспа, кейде жіңешке бау тәрізді. Бір қатар жағдайларда кдбынған
ішектен экссудаттың, кілегейдін мол бөлінуінен, іш қатса да дәрет
сұйық болады.
Іштің өтуіне майлы, өткір, клетчаткасы мол тағамдар немесе сүтті,
аса салқын сусынды ішу септігін тигізеді.
Дистальді колитге тік ішектің зақымдану көріністері орын алады: те-
незмдер, тік ішектің ашып ауыруы немесе тік ішекте салмақ сезіну маза-
лавды, дәретке отырғаннан кейін толық жеңілдену сезімі болмавды.
Созылмалы колитте іштің кебуі байқалады, жел шығару көбейеді.
Наукастардың көбі жүрек айнуына, ауыздың құрғауына, ащы жағым-
сыз дөм татуына шағымданады.
Іш пальпациясында анықгалатын белгілер:
•	пальпация кезінде тоғышек шұрқырайды;
•	тоғышектің бір түйілген, бір атониялық кеңейген бөліктері анық-
талады;
•	периколит болса, ішектің ауырсынуы, жуандауы, кейбір
ілмектерінің созылып кеңеюі байкалады;
•	мезаденит болса, онда ауырсыну лимфа түйіндердің тұсында анық-
талады: кіндіктің айналасында, соқыршектің ішкі бетінде және шажы-
рқайдың бойында, яғни бел омыртқасының сол жағынан оң сегізкөз-
мықын қосындысына дейін жүргізген сызықгың бойында (ІИтерн-
берг белгісі);
•	соляритте соляряык нүкгелердің ауырсынуы анықгалады (12-сурет).
166
12-сурет,	*
Іш өрімінің ауырсыну нүктелері (соляр- А	|
лык, нүктелер	і	/
I \ /
Терең пальпация солярлық кризді қоз- \	' •	' /
дыруы мүмкін. Сондықган, іштің пальпа- \ /	\ /
циясы сақ жасалынуы тиіс.	Г •	1
.Негізінде, созылмалы колитгің көрінісі ба- /	• I
сым зақымданған ішектің бөлігіне тәуелді. /	~	\
Тифлит — соқыршектің басым зақымда- г >.	/ \
нуы, оның клиникалық белгілері:	/	\
•	іштің оң жартысы, әсіресе оң мықын /	\<	\
аймағы ауырады, ауыру оң аяққа, шапқд,
кейде белге таралады;
•	дәреттін түрақсыздығы (Іштің бір өтіп, бір қатады);
•	пальпация арқылы соқыршектің ауырсыңуы, түйілуі немесе кеңеюі
анықгалады;
•	перитифлит болса, онда соқыршектің қозғалымы шектеледі;
•	бейспецификалық мезааденит дамыса, онда соқыршектің ішкі беті
және кіндіктің тұсы ауырады.
Трансверзит — көлденең жиекшектің қабынуы. Трансверзитке тән
белгілер:
•	іштің ортаңғы аймағы ауырады, кебеді және қорылдайды; іштің
ауыруы, әдетте, тамақтанғаннан көп кешікпей пайда болады;
•	іш бір өтіп, бір қатады;
•	тамақты іше сала дәретке жүгіру (гастротрансверзалық рефлекс);
•	кеңейген және түйілген бөліктерінің анықталуы, қрлды тигізгенде
ішектің ауырсынуы.
•	бейспецификалык мезааденит дамыса, онда соқыршектің ішкі беті
және кіндіктің түсы ауырады.
Трансверзит — көлденең жиекшектің кдбынуы. Трансверзитке тән
белгілер:
•	іштің ортаңғы аймағы ауырады, кебеді және қорылдайды; іштің
ауыруы, әдегте, тамақтанғаннан көп кешікпей пайда болады;
•	іш бір өтіп, бір қатады;
•	тамақгы іше сала дәретке жүгіру (гастротрансверзалық рефлекс);
•	кеңейген және түйілген бөліктерінің анықталуы, қолды тигізгенде
ішектің ауырсынуы.
Ангулит “ көлденең жиекшектің талақгық бұрышынын жеке қабы-
нуы (сол қабырғалық синдром). Белгілері:
•	сол қабырғалық түйіліп, керіп едөуір ауырады және ауырсыну
кеуденің сол жартысына, кейде жүрек маңына таралады;
•	іштің жоғарғы сол жақ төрттігінде дабыл дыбысы анықгалады;
•	пальпацияда — сол қдбырғалықгың ауырсынуы;
•	дәреттің түрақсыздығы (іш бір өтіп, бір қатады).
Сигмоидит - иіншектің қдбынуы. Белгілері:
•	сол мықын аймағындағы немесе іштің сол жартысының төменгі
аймағындағы дискомфорт мазалайды: ауыруы, керілуі, салмақ бату
167
сезінулер; ауыру сол шапка, шагқд тарайды және көп жүргеннен, дене
қызметінен немесе дене сілкінісінен күшееді.
•	пальпацияда - иіншектің ауырсынуы немесе түйілуі.
Проктосигмоидит — иіншек пен тік ішектің қабынуы. Белгілері:
•	дефекация кезінде аргқы өтіс ауырады;
•	дәретке жиі отырғысы келу; дәретке отырғанда жел, кейде аз-маз
кілегей немесе қан шығуы; қанның бөлінуі эрозиялық сфинктеритке
немесе артқы өтістің жарылуына, геморройға тән;
•	дефекациядан кейін толық жеңілдену сезімнің жоқгығы;
•	аргқы етіс аймағының қышуы және “сулануы”;
•	кілегейлі, кейде кдн аралас құмалақгы нәжІс;
•	аурудың өршу кезінде, тік ішекті саусақпен тексергенде,
сфинктердің түйілуі анықгалады.
Лабораториялық зерттеудің нәтижелері
Кднның жалпы анализі, биохимиялыканализдер, несептің анализдері
өзгермейді немесе оларда айтарлықгай өзгерістер болмайды.
Копрологиялық анализ. Колиттің өршу кезінде нәжІстің құрамын-
дағы эритроцитгердің, лейкоцитгердің саны және кілегейдің мөлшері
көбейеді, Трибуле сынамасы (еритін белокка) оң болады. Нәжістің
түрі ішек моторикасының және диспепсиялық бұзылыстың түріне
тәуелді.
Тоғышектің моторикасы баяуланған түріңде нәжістің мөлшері аз,
консистенция қатты, құмалақ тәрізді және шірік иісті, керісінше —
моторика күшейгенде нәжістің көлемі үлғаяды, консистенциясы қой-
малжың немесе сұйық, түсі сары немесе акшыл қоңыр, Ашу диспеп-
сиясында нәжістің көлемі ұлғаяды, консистенциясы қоймалжың
көпіршікті, түсі сары, қышқыл иісті келеді. Шіру диспепсия синдро-
мында нәжістің көлемі көбейеді, консистенциясы қоймалжың, түсі
қара қоңыр, шірік иісті болады.
Аспаптық зерттеудің нәтижелері. Ирригоскопия аркылы кдбыну
процесгің орналасқан аймағы. дискинезияның түрі, кілегей қабықгың
рельефі анықгалады.
Ректороманоскопиялықнемесе колоноскопиялықкөріністе ішекқабы-
рғасының гиперемиясы, ісінуі, қанағыштығы, эрозиялардың болуы тән.
Ұзақ уақыттан келе жатқан колитге осы өзгерістермен бірге кілегей
кдбықгың жұқаруы жөне бозаруы, яғни атрофиясы анықгалады.
Дифференциаддық диагностика. Созылмалы колиггі, ең алдымен.
ішек рагынан және ішек туберкулезінен аныру қажет.
Тоғышек рагының алғашқы кезеңінде ешбір белгілер сезілмейді.
Бұл кезде тоғышек рагы, басқа бір себептен колоноскопия немесе
ректороманоскопия жасағанда ғана, аныкталуы мүмкін. Рактық ин-
токсикацияның, ішектің өтпелі өтімсіздігінің белгілері біраз уақьптан
кейін пайда болады: әлсіздік, тәбеттің төмендеуі, анемия, іштің ауыруы,
шұрқырауы, метеоризм, іштің бір өтіп, бір кдтуы.
Тоғышек рагының түрлері:
1)	тоғышекгің оң жартысының рагы (соқыршектің, өрлеу ішектің,
бауыр иінінің, көлденең жиекшектің оң жартысының);
2)	тоғышекгің сол жартысының рагы (көлденең жиекшектін сол
жартысының, талақ иінінің, төмендеу ішекгің, иін ішеқтің);
3)	тік ішекгің рагы.
168
Тоғышекгің оң жартысының ра/ына тән көріністер:
•	ішек рагының өзге орналасу түрлеріне кдрағанда анемиялық син-
дромның жиі байкалуы;
•	іштің оң жартысы, оң қабырғалык немесе оң мықын аймағы
(сокыршектің ісігінде) сыздап немесе өткір ұстамалы ауыруы;
•	кдтуынан гөрі іштің көбірек өтуі;
•	“таңкурай желесі” тәрізді немесе қанмен біркелкі араласқан қдра
қоңыр түсті нөжіс;
•	тоғышектің оң жартысындағы заттың сұйықтығынан ішек
өтімсіздігінің кеш дамуы, өйткені сұйық зат тар тесіктен ұзақ уақыт
бөгелместен өте алады;
•	ісік ертелеу сатысында қолмен анықгалуы (тығыз, бұдыр құры-
лым тәрізді).
Тоғышектің сол жартысының рагына тән белгілер:
•	ішек өтімсіздігінің белгілері ертелеу білінуі — шұрқырау, метео-
ризм, іштің кебуі, қатуы, үстамалы ауыруы немесе ішектің өзегі толық
бітелгеңде іштің өткір ауыруы;
•	іш қатуының ерте пайда болуы (басында спастикалық);
•	бетіне алкызыл кдн немесе кілегей жағылған “таспа” немесе
“құмалақ тәрізді” нәжіс;
•	оң жакхық раккд карағанда іш сирек ауырады, әдетінде іштің
ауыруы ішек өтімсіздігінің белгілерімен жұптасады;
•	қолмен ісік кеш сатысында анықгалады.
Тік ішектің рагы:
•	нәжіспен араласпаған таза қанның бөлінуі; геморройдан айрық-
ша, қан дефекациядан бұрын бөлінеді; ісік ыдырап іріндегенде қанды
іріңнің белінуі;
•	қанның немесе кднды кілегейдің бөлінуімен жүретін тенезмдер;
•	іштің тұрақгы қатуы;
•	арткы өтіс қосыла зақымданғаңда газ бен нәжістің үсталмауы.
Тоғышек рагынан күдік гуса, онда ирригоскопия, эндоскопия мен
биопсия жасалады.
Ішек туберкулезі. Туберкулездік процесс көбіне соқыршекті және
мыкын ішектің терминальДі бөлігін закымдайды. Көрінісіне оң мы-
қын аймағының үнемі ауырсынуы тән. Сонымен бірге туберкулездік
интоксикацияның белгілері байкдлады: әлсіздік, арыкгау, субфебрильдік
кызба, тершендік, әсіресе түнгі мезгілдегі. Диагностикасына бүрында
болған немесе осы кезде анықгалған өкпе туберкулезі, оң туберкулин
сынамасы көмектеседі. Эндоскопиялық көріністе ішектің тыртықгық
стеноздары мен жаралары анықгалады. Ішек туберкулезін нақгы айы-
ру үшін биоптатта туберкулездік гранулеманың (Пирогов-Лангханс
жасушаларымен крршалған казеоздық некроз ошағы) табылуы аса ма-
ңызды.
Емі.
/. Диетотерапия. Диспепсия мен дискинезияның түріне сәйкес
келтірілген N4 емдәм беріледі. Егерде іштің өтуі басым болса, онда
ішектің секрециясы мен перистальтикасын күшейтетін тағамдарды
уақытша тоқгатады: сүтгі, қара нанды, майлы немесе өткір тағамдар-
169
ды. Метеоризмде газ түзілуін көбейтетін тағамдар берілмейді (бұршақган,
капустадан дайындалған және кднты мол тағамдар). Керісінше ~ іштің
кдтуында клетчаткаға мол тағамдарды, кара нанды, қызылшаны, сәбізді
және жаңа ұйыған айранды ұсынады.
2.	Ішектің флорасын қдлпына келтіру. Ол үшін аддымен 7-10 күн
антибакгериялық емді жүргізіп, кейіннен пробиотикгерді ішкізеді. Ан-
тибактериялық дәрмекгі нәжістің микробиологиялық анализіне карап
танданды:
•	аминогликозидтер (канамицин, неомицин) 0,25 г 4 рет;
•	нитрофурандар (фурозалидон 0,1 г 3-4 рет);
•	оксихинолиндер (интетрикс 0,05 г 3-4 рет);
•	метронидазол 0,25 г 2-3 рет;
•	сульфаниламндтер (фталазол, сульгин 0,5-1,0 г 3-4 рет);
•	левомицетин 0,25 г 4 рет;
•	налидикс қышқылының туындылары, фторхинолондар.
Кдбынуды басу мақсатымен 5-аминосалицил қышқылының туын-
дыларын антибактериялық дәрмекпен бірге немесе жеке қолдануға
болады: сульфасалазин 0,5 г немесе салофалк 0,25 г күніне 3 рет
тамақган кейін 2- 4 апта (сусынды көп ішкізе отырып).
3.	Қалыпты ішек флорасының реимплантациясы (антибакгерия-
лық емді аяқгағаннан кейін): колибакгерин 2-4 дозадан күніне 4 рет,
2-4 апта; лакгобакгерин 3-6 дозадан күніне 3 рет, 2-4 апта; бифидум-
бактерин 1 ампуладан (5 доза) күніне 2-3 рет, 2-4 апта; бификол,
бифиформ 5 дозадан күніне 2 рет, 2-4 апта, линекс 1 капсуладан
күніне 3 рет.
Осылармен бір уақытта қдлыпты флораның өсіп өнуіне қолайлы
жағдай жасайтын пребиотиктерді ішкізеді - хилак-форте 60 тамшы-
дан күніне 3 рет 1 апта.
4.	Ішек қабырғасын қаптап қорғайтын және адсорбциялық әсер
ететін дәрмекгер: кальций карбонаты 1-5 г немесе висмутгын субцит-
раты 0,5-1 г тамақганғаннан 2 сағат кейін және түнге қарай жатар
алдында; смекта — 1 пакетін 1/2 стакан суға ерітіп, тәулігіне 3 рет,
тамақганудан 30 минут бұрын, 2-3 апта.
5.	Ішектік диспепсияны жою. Ашу диспепсиясында клетчатканың
гидролизін камтамасыз ететін, құрамына амилаза мен гемицеллюлоза
кіретін ферменттік дәрмекгерді қрлданады: фестал, энзистал, дигес-
тал. Шіру диспепсиясында протеолиздік қасиеті куатты дәрмектерді
қолданған жөн: креон, панцитрат.
6.	Метеоризмді басу. Іштің кебуін басу үшін қолданатын дөрмек-
тер: цеолат (көпіруді басатын) 1-2 таблеткадан тамақганғаннан кейін
және түнге қарай; карболен 0,25-0,5 г күніне 3-4 рет тамақган сон;
фитодәрмекгер (түймедақ гүлдерінің, жалбыз жапырағының, укроп
дәндерінің, қдрақат жемістерінің тұндырмасын 1/4-1/2 стаканнан күніне
3-4 реттен 1 ай).
7.	Ішектің моторикасын жөндеу.
Гипермоторлық дискинезияда (ішектің түйіліп ауыруы) миотроп-
тық спазмолитиктер - но-шпа 0,04-0,08 г, галидор 0,1-0,2 г, феника-
беран 0,02 г күніне 3 рет немесе шеттік М-холинолитиктер - букос-
пан 0,01-0,02 г, хлорозил 0,02-0,04 г, метацин 0,002-0,004 г, плати-
170
филлин 0,005 г тәулігіне 3 ріт тамақганудан 30 минут бұрын ішкізеді,
Ішектің гипотониялық дискинезиясында прокинетиктер беріледі —
цизаприд 5-10 мг (1-2 таб) тамақганудан 15 минут бұрын 3 рет және
түнге карай жатар алдында. Прокинетиктердің тобынан ішектің пери-
стальтикасын арттыратын тек цизаприд. Сондықган оны іштің кату-
ында қолдануға болады.
8.	Соляриттің емі:
•	ганглиоблокаторлар (Н-холинолитикгер), пентамин 5% ерітіндісінің
1,5-2 мл 2 рет бұлшықетке 2-3 апта (инъекциядан кейін науқас 1,5-2
сағат төсекге жатуы тиіс);
•	солярлықкриздерде аналгетиктер (анальгин, баралгин, промедол т.б.);
•	транквилизаторлар (тазепам, рудотель т.б.);
•	физиотерапия.
9.	Проктосигмондиттің жергілікті емі:
•	микроклизмалар: гидрокортизонмен (25 мг), сульфасалазинмен (1
г), колларголмен (0,3% ерітіндісінің 30-50 мл), күнбағыс, жүгері, балық,
облепиха майымен;
•	артқы өтістің айналасында тітіркену белгілері болса (қышу, ашып
ауыруы) новокаин, белладонна немесе анестизин қосылған суппози-
торияларды қолданады.
Бейспецификалықжаралы колит
Бейспецификалық жаралы колит — тік және тоғышек кілегей қабы-
ғының жаралы-деструкциялық зақымдануына және соның салдары-
нан ішектің стенозына, тесілуіне, қан кетуге, сепсиске т.б. алып келуі
мүмкін созылмалы мендейтін ауру.
Бұл ауру әдетінде жас шақга, 20-40 жас аралығында пайда болады
және әйелдерде 1,5 есе жиі кездеседі. Көбіне шалдығатын дамыған
елдердің қдла тұрғындары, 100 000 тұрғынға шаққандағы кездесу
жиілігі 30-270 шамасында. ТемекІ тартатын адамдардың арасында 2
есе сирек байкалған. Болжамдар бойынша никотнн тоғышекке про-
текторлық әсер етеді-міс. Таралуы жер бетінде бірдей емес, ең жиі
шалдығатын Скандинавия, Солтүстік Америка, Канада, Израйльтүрғьгн-
дары. Таралу ерекшелігін этностық, генетикалық ықпаддармен байла-
ныстырады.
Соңғы жылдары бүл аурудың егде жастағыларда (60 асқан шақга)
және балаларда жиіленуі байқдлған.
Этиологиясы. Аурудың даму себептері белгісіз. Болуы мүмкін
себептеріне ішектік инфекция (бактериялар, вирустар), кейбір дөр-
мекгер, тағамдық аллергия, стрестік ықпалдар, өсімдік талшықгары-
ның тапшылығы жатқызылған.
Патогенезі. Бейспецификалық жаралы колиттің патогенезі толық
анықгалмаған. Оның дамуына келесі механизмдердің қатысуы байқа-
лған:
•	ішек дисбактериозы — тоғышектін микрофлоралық қүрамының
бүзылысы; құрамы өзгерген микрофлора уытгы, аллергендік әсер етіп,
іпіек қдбырғасын қабындыруы;
171
•	тоғышек кілсгей кдбығынын белоктық молекулалар мен бактери-
ялық антигендерге өткізгіштігінің артуы;
•	зақымданған ішек қабырғасынан ішектік аутоантигендердің бөлінуі,
оған аутоантнденелердің түзілуі;
•	тоғышектің кдбырғасында иммундық комплекстердің жиналуы
жөне түзілуі, осыдан иммуңдық қабынудың дамуы;
•	аутоиммундық процестің өрістеуінен ішектен тыс зақымданулар-
дың пайда болуы.
Бейспецификалық жаралы колиттің этиопатогенезі 29-кестеде
келтірілген.
N29 кесте. Бейспецификалык жаралы колиттің этиопатогенезі.
Бүл ауруда қабыну процесі кілегей қабыктан басталады — эпнте-
лий мен крипталардың деструкциясынан. Аурудың әрі қарай дамуын-
да да басым зақымданатын - қілегей қабық. Кілегей қабықгың меншікті
пластинасы, крипталары лимфоциттермен, полиморфты нейтрофил-
дермен инфильтрацияланады. Крипталардың лейкоциттермен инфиль-
трациясы (криптит) микроабсцеске, яғни крипт-абсцеске алып келеді.
Крипт-абсцестер жарылып, микроскопиялықжараларға айналады. Мик-
роскопиялық жаралардың бір-бірімен үласуынан көзге көрінетіндей
ірі жаралар қалыптасады.
172
Сонымен, криптиггің, крипт-абсцестердін дамуы жөне олардын >Га-
раға айналуы — бейспецификалық жаралы колитке тән ерекшелік.
Әдетінде қабыну процесі кілегей кдбыкты закымдаумен шектеледі,
бірақ ауыр барысында деструкциялық процесс бүлшықеттік, сероздық
кабықгарға терендейді және тамырлардың бойын куалап тарайды. Кейде
жараның сероздық кдбыққа дейін терендеуі ішекгің тесілуіне әкеледі.
Ремиссия кезінде жаралар грануляцияланады, беті эпителиймен кдп-
талып жазылады, бірақ аурудың әр өршуінен кейін кілегей кдбықгың
атрофиясы мендейді, криптердің саны азаяды. Жүре бара ішек қабыр-
гасының табиғи архитектоникасы бұзылады, псевдополиптер пайда
болады, терең жаралардан калған тыртықгар ішекгің стрикгурасына
әкеледі.
Әдетте, тоғыішекгің дистальді бөлігі басым зақымданады. Процесс
көбіне тік ішектен басталып, біртіндеп жоғарылайды. Оның тарау аумағы
тік ішекпен (прокгит), проктосигмоидитпен шектелуі мүмкін. Тік ішек
100 %, яғни міндетті түрде зақымданады. Сыркдттың ауыр түрінде
патологиялық процесс тоғышекгің сол жақ бөлігін (панколит), кейде
мықыншекгің терминальді бөлігін және аппендиксті қамтуы мүмкін.
N30 кесте. Бейспецификалъіқ жаралы колиттің жіктемесі
(Г.А.Григорьева авторлармен, 1996 ж.)
Барысы	Ауырлық ләрежесі	Закымданудың көлемі	Эндоскопия көрінісіне қарай активтілігі	Аскыну- лары
1. Жай түскендей. 2. Жедел. З.Созылмалы рецндивтеуші. 4. Созылмалы үздіксіз.	1.	Жеңіл 2.	Орташа 3.	Ауыр	1.	Тотальді колит рет- роградты илеитпен иемесе онысыз. 2.	Сол жакты колит. 3.	Дистальді колит (проктосигмоидит, проктит).	1.	Минимальді 2.	Орташа 3.	Айкьін	Жергі- лікті Жүйелі
Клииикалық көрінісі. Клиникалық көріністе екі топ - ішектік жөне
ішекген тыс белгілерді айырады.
Ішектік белгілердің негізгі симптомдары:
1.	Іштің қан, ірің, кілегей аралас өтуі.
Іш жиі өтеді, көбіне түнгі және таңертеңгі мезгілдерде, тәулігіне
20 кейде 30-40 ретке дейін. Нәжіске араласкдн канның көлемі әртүрлі,
ауыр жағдайларда таза қан шығады. Кейбір науқастар тәулігіне 100-
300 мл қдн жоғалтады. Нәжісте ірің көп мөлшерде және нәжістің исі
ерекше сасық болады. Диарея мен қан кету - бұл аурудың басты
белгілері. Диареяның басты себебі — зақымданған ішекгің қабырға-
сында су мен натрий реабсорбциясының тежелуі. Сонымен, диарея
ішектің көлемді закымдануын дәлелдейді. Кдн кету жаралардың қана-
уынан жөне тамырларға бай жас дәнекерлік тіннің жарақаттануынан
болады.
Нәжіске қдн араласу уақытына қарай жаралы колит келесі түрде
басталуы мүмкін:
173
•	алдымьн диарея болып, содан бірнеше күннен кейін кілегей мен
кан бөліне бастауы;
•	бірден ректальдік қан кетуден басталуы, ал дәреттің бұзылмауы
немесе қоймалжын нәжіс бөлінуі;
•	диарея мен ректальдік қан кетудің кдтар басталуы.
Дәреттің бұзылысымен бірге дерттің өзге көріністері пайда болады
(іпггің ауыруы, интоксикация).
2.	Тенезмдер — дәретке жиі-жиі отырғысы келу, отырғанда болма-
шы кдн, кілегей, ірің бөлінеді (“тік ішектін шырт түкіруі”). Бұл тік
Ішектің аса белсенді кдбынуының белгісі.
3.	Іштің ауыруы. Іш ұстамалы ауырады. Іштің ауыратын жері за-
қымданған тоғышектің проекциясына сәйкес. Тенезмдер мен іштің
ауыруы дефекацияның аддында жөне дефекация кезінде күшейеді, ал
ішек босағаннан соң басылады. Кейде ауырсыну тамақ ішкеннен кейін
күшейеді.
4.	Пальпация кезінде іштің ауырсынуы. Сигма тәрізді тоғышекті
және соқыршекті пальпациялағанда іштін айқын ауырсынуы байқдла-
ды. Аурудың асқынбаған түрінде ішастарының тітіркену белгілері бол-
манды, бірақ ауыр түрінде кұрсақ қдбырғасының резистенттілігі анық-
талады.
5.	Интоксикациялық синдром. Дерггің ауыр түрінде дәрменсіздік,
адинамия пайда болады, дене қызуы биіктейді, тәбет төмендейді, жүрек
айниды, салмақ төмендейді. Көбінде астенизацияның белгілері байқа-
лады; депрессия, ашушандық, жылағыштық т.б.
Ішектен тыс жүйелік зақымданулар:
Ішектен тыс жүйелі зақымданулар дерттің ауыр барысына тән
ерекшелік.
І.	ТерІнің және кілегей кдбықгардың зақымдануы: түйінді эритема
(көбіне балтырлардың аддыңғы бетінде пайда болатын), гангреналық
пиодермия, аяқгарға жара түсуі, афталық стоматит, тіл шетінің жара-
лануы.
2.	Көздің зақымдануы: ирит, иридоциклит, увеит, эписклерит, ке-
ратит, панофтальмит.
3.	Полиартрит - әдетте тілерсек, тізе, фалангааралық буындар за-
қымданады. Қабынған буындар ауырады, қимылы шамалы шекгеледі.
Науқастардың кейбіреуінде өтпелі спондилоартрит, сакроилет болады.
Сакроилет дерттін ауыр түрінде кездеседі, кейде жаралы колиттің да-
муынан бірнеше жыл бұрын пайда болады. Буындар өтпелі зақымда-
нады, ремиссия кезінде буындық өзгерістер толық жойылады.
4.	Біріншілік склероздаушы холангит (БСХ) — бауыріші өт
түтікшелерінің облитерациясы, содан холестаздық цирроздың дамуы.
75%-да сқлероздаушы холангит жаралы колиттің саддарынан дамиды.
5.	Бауырдың зақымдануы - майлы дистрофия, портальды фиброз,
созылмалы гепатит (науқастардың 10% кедесетін), бауыр циррозы.
6.	Нефрит, нефротикалық синдром (сирек кездеседі).
7.	Тромбофлебит, тромбоэмболиялар.
8.	Аутоиммундық гемолиздік анемия.
9.	Аутоиммуңдық тиреоидит.
10.	Полигиповитаминоз, В(2, фолий тапшылықгы анемия.
174
Жаралы колит барысының сипаттамалары:
Жай түскендей (фульминантты) жедел барыс - тоғышектің то-
тальды зақымдануымен жүретін дергтің ең ауыр түрі. Ауру жәй түскен-
дей кенет басталады, 3-4 күннің немесе 1-2 аптаның шамасында кли-
никалық көрінісі тез өрістеп ауыр күйге түсіреді. Интоксикация ауыр,
іш жиі өтеді, ішектен қан көптеп кетеді, температура биік, ішектен
тыс жүйелі бұзылыстар тез қосылады. Өмірге қауіп төндіретін асқы-
нулар тез дамнды, сондықган көбіне хирургиялық емді қажет етеді.
N31 кесте. Бейспецификалык, жаралы колиттің ауырлык
дәрежелерініц сипаттамасы.
Белгілер	Жеңіл ләрежесі	Ауырлығы орташа дәрежесі	Ауыр дәрежесі
Зақымдану аумагы	Проктит, проктосигмонди т	Сол жакты немесе субтотальді	СубтотальдІ немесе тотальді
Дсфскация саны	4 реттен аз	Тәулігіие 5-6 рет	Тәулігіне 6 реттен жиі
Нәжістегі канның молшері	Талшықгар түрінде	Қан нәжіспеи аралас шығалы, мөлшері едәуір	Нәжіссіз беліиетін кднды-ұлпалық детрнт, ұйыған кднның іртіктері
Ішек кдбырғасының өзгерістері	Кілегей кдбық щамалы ісінген, жаракаттаиғыш. Кілегей кдбық асты кабаттың тамырлары кәрінбейді. Ішекте Ірің мен кди болмайды	Кілегей кдбық едәуір ісінген, болбыр; тамыр өрнегі жойылған; беті фнбринмен бүркелген беткей жаралар, эрозия- лар, кдбыиу пояиптері. Ішек кдбырғасы аса зақымданғыш (тиіп кетсе кдиайды), Ішекте аз-маз Ірің мен кілегей.	Кілегей қабық аса ісінген, қанағыш, беті түйіршікті; Көптеген зрозиялар мен жаралар. Ішек куысында КДНДЫ- іріңді зат көп мөлшерде.
Дснс массасын жоғалту	10%-дан кем	10-20%	20%-дан артык
Дененің қызуы	37°С~ дан төмен	37,1-38°С	38"С биік
Пульс саны	80-нен кем.	80-100	100-жен жиі
Жүйелік закдямданулар	Жок	Болуы мүмкін	Бар
Жергілікті асқынулар	Жоқ	Жок	Бар
Жалпы белок (г/л)	65-тен артық	65-60	60-тан төмен
ЭТЖ мм/сағ	26-дан төмен	26-30	30-тан артық
Гемоглобии г/л	111-ден жоғары	105-III	105-тен төмен
Гематокрнт	0,35-теи жоғары	0,25-0,34	0,25-тен төмен
Жедел барыс. Аурудың бұл түрінде кликалық көріністер тез дами-
ды, жергілікті және жалпы бұзылыстары ауыр, асқынулары ерте пай-
да болады. Тоғышек тотальды зақымданады. Диарея ауыр болады,
ішектен қан мол кетеді. Диареяның ауыр түрінде, нәжіс жоқгың қасын-
да, әр 15-20 минут сайын тік ішектен қан аралас ірің, кілегей, ұлпа-
лық детрит бөлінеді. Науқас тез арықгайды, кейде аз уақытта дене
175
салматының 40-50%-ын жоғалтады. Интоксикация ауыр: тері, кілегей
жамылғылар құрғақ; дене қызуы биік; тәбет жойылады, жүрек айнуы
мазалайды. Іштің палыіациясында тоғышекгің кдггы ауырсынуы төн.
Ішектің перфорациясы, перитонит, тоғышектің уытты дилятациясы
жиі дамиды.
Созылмалы рецидивтеуші барыс — беспецифкалықжаралы колитгін
ең жиі түрі, өршулері мен ремиссиялары кезектеседі. Ремиссиялары
ұзаққа созылады (2-3, кейде бірнеше жылдарға дейін).
Созылмалы үздіксіз барыс. Егер емді жүргізгеннің өзінде, аурудың
басталуынан 6 айдан кейін ремиссия болмаса — ол дерттің үздіксіз
барысы болғаны. Дерттің бұл түрінде өршулері жиі, бірінен соң бірі
жалғасады (өршуі толық басылмастан клиникалық көрінісі қайтадан
өрістей бастайды), ағымы үздіксіз өрбуге бейім, ремиссиялары қысқа
және тұрақсыз, асқынулар жиі дамиды және жүйелік зақымданулар
ерте пайда болады.
Асқынулары
І.Тоғышектің перфорациясы. Перфорация жеке жараның немесе
уытты дилятацияның ұстінде керіліп жұқарған Ішек кдбырғасының
тесілуінен болады. Оның көрінісіне тән белгілер:
•	іштің кенет ауыруы;
•	күрсақ қабырғасының локальді немесе жайылма шиырылуы;
•	жағдай төмендеп, интоксикацияның күшеюі;
•	іш куысының шолу рентгенограммасында бос газдың анықталуы;
•	тахикардияның пайда болуы немесе күшеюі;
•	нейтрофилдерде уытгы түйіршіктердің пайда бблуы;
•	лейкоцитоздын едөуір жоғарылауы.
Бактериялардың жұқарған ішектің қабырғасынан онай өтуінен пе-
рито нит, перфорация болмағанның өзінде, дамуы мүмкін. Перитонитгі
анықгау үшін лапороскопияны жасайды.
2.	Тоғышектің уытгы дилятациясы. Уытгы дилятация — тоғышектің
бір бөлігінің парезінен болатын ең ауыр асқынулардың бірі. Тонусы
жойылған ішектің бөлігі газға толып үрленіп аса кеңееді. Уытты ди-
лятация дамыған кезде іштің өтуі азаяды, өйткені парезге ұшыраған
бөліктен нәжістің өтуі баяуланады. Мүңдаңда іш өтуінің сиреуі нашар
белгі болып табылады. Уытты дилятацияға ішектің дистальді бөлігінің
тарылуы, ішектің нервтіқ, бүлшықеттік құрылымдарының зақымда-
нуы, ішек тонусының жойылуы, токсемия жөне ішек қдбырғалары-
ның көптеген жаралары алып келеді. Оның дамуына емге қолданған
кейбір дәрмектер де септігін тигізеді: глюкокорикоидтар, миоспазмо-
литиктер, холинолитиктер, дәрет айдағыш дөрмектер.
Уытты дилятация дамыған кезде қызу 38-39°С дейін биіктейді,
әлсіздік күшееді. 1ш жиі өтеді, қан мен іріңнің бөлінуі көбейеді. Кей-
де дәретке отыру жиілігі азаяды, бірақ ол жақсы белгі емес. Іштің
ауыруы күшейеді. Йнтоксикация ауырланды, осыдан енжарлық, сана
шатасуы, тахикардия, артериялықгипотония, олигурия, адинамия пайда
болады. Метеоризм күшейеді, перистальтикалық дыбыстар бәсендейді
немесе жойылады. Іштің пальпациясында құрсақ қабырғасы тонусы-
ның төмендеуі және ішектің аса кеңіген бөлігі анықгалады (ішейті
жарып алмас үшін пальпацияны ептеп жасау қджет). Кдн анализінде
176
нейтрофильдік лейкоцитоз жоғарылайды. Іштің шолу‘рентгенограм-
масында, диаметрі 6 см асатын, аса созылып үрленғен ішек бөліктері
көрінеді. Бүл жағдайда колоноскопия немесе ирригоскопия жасау
кауіпті. Тоғышектің уытты дилятациясының болжамы нашар, өлім
саны 28-32% .
3.	Ішектен кан кету. Кднның нөжіске араласуы бұл ауруға төн
кдсиет, ал тік ішектен таза ұйыған қан кесектерінің бөліну кдн кету
болып саналады. Кдн кетудің себептері: жара тұсының васкулиті, та-
мырлардың некрозы, ішек қдбырғасының флебиті, кеңіген веналар-
дың жарылуы.
4.	Тоғышектің стриктуралары. Дерттің басталуынан шамамен 5
жылдан кейін, жаралардың тыртыкгалып жазылуынан, ішек бүрісіп
тарылады. Ішектің тарылған жері онша үзын болмайды, 2-3 см щама-
сында. Бұл кезде көріністе ішек өтімсіздігіне тән симптомдар пайда
болады. Ішектің стриктурасын фиброколоноскопия және ирригоско-
пия арқылы анықгайды.
5.	Тотышектің рагы. Кейбір пікірлерге кдрағанда бейспецифика-
лық жаралы колит ракалды ауруы болып табылады. Ең кемінде, 7
жылдан бері келе жаткдн жаралы колиттің тотальды жөне субтотальді
түрлері немесе 15 жылдан артыққа созылған сол жақгы жаралы колит
рак дамуынан қауіпгі саналады. Бүл ауруда 15 жылдан кейін наукдс-
тардың 12%-да, ал 20 жылдан кейін — 20%-да ішектің рагы дамнды.
Ісікті дер кезінде анықгау үшін, жаралы колитгің басталуынан 8-10
жыл өткен соң, әр наукдсты жыл сайын колонофиброскопияны (био-
птат алумен бірге) жасап, зерттеу қажет.
Қосымша зертгеу мөліметтері
I. Тік ішекті саусақпен зерттеу. Саусаққа кднды немесе ірінді-
кілегейлі жұғынды ілінеді және ішек кілегей қдбығының бүдырлануы
мен кдлыңдауы байкдлады.
II. Лабораториялық зерттеулерде анықгалатын өзгерістер.
Кднның жалпы анализінде: жедел немесе созылмалы постгеморра-
гиялық, сиректеу В12-тапшылықгы анемияның белгілері; ЭТЖ-ның
жоғарылауы; болмашы лейкоцитоз (көбіне лейкоциттердің саны қдлып-
ты немесе сәл көбейген, оның саны дормекгердің лейкопоэзді тежейтін
әсеріне тәуелді); тромбоцитоз.
Қанның биохимиялық анализдерінде: жедел фазалық
көрсеткіштердің биіктеуі (фибриногеннің, серомукоидтың), СРБ-тың
болуы; гипоальбуминемия, гипопротеинемия; электролитгік, қышқ-
ыл-сілтілі тепе-тендіктің бұзылыстары (гипокалиемия, гипокальцие-
мия, гндрокарбонаттар концеитрациясының төмендеуі; дерттің ауыр
барысында аутоиммуңдык гемолизге байланысты коньюгацияланба-
ған билирубиннің көбеюі; гепатиттің дамуынан — бауыр сынамалары-
ның өзгерістері.
Серологиялық анализдерде: наукдстардың кейбіреуінде тоғышектің
кілегей қдбығына, ДНК-ға, эритроциттергр антиденелер анықгалады
(Кумбстың оң сынамасы).
Бактериологиялық зерттеу: нәжісгің бактериологиялық анализі жедел
дизентериядан айыру үшін және дисбакгериоздың түрін анықтауға
кажет.
177
12-
ПІ. Аспаптык зерттеулер:
ректороманоскопия (немесе фибросигмоскопия) - дертті анықгау
үшін міндетті түрде колданатын зерттеу әдісі. Эндоскопиялық
көрінісінен активтіліктің дәрежелерін айырады:
I	дәрежелі (минималқді) — тік ішектің кілегей қабығы ісініп қыза-
рган және жарақаттанғыш;
II	дөрежелі (орташа) - бірінші дәрежелі активтілікгің көріністерімен
кдтар көптеген эрозиялар, фибриндік шөгінділер, ішекте мол мөлшер-
де канды және ірінді кілегей болады; тамыр өрнегі жойылған;
III	дәрежелі (өте айқын) - кілегей қабықгың беті фибринді-ірінді
шөгіндімен қапталған, оны сыдырғанда астынан түйіршікгі, тұтас кднай-
тын ішектің беті көрінеді; эпителизацияланудын белгілері жоқ; көптеген
жаралар мен псевдополиптер; ішекгің кдбырғасы ригидті, өзегі тарыл-
ған;
колоноскопия - жаралы колитті өзге аурулардан айыру үшін неме-
се аурудын тік ішектің зақымдануынсыз сегментті түрлерін және за-
қымданудың тарау көлемін анықгау мақсатымен жасалады;
рентгенологиялық зерттеулер;
1) Іш қуысының шолу рентгенографиясы - перфорацияны,
тоғышекгің уытты дилятациясын анықтауға кджет;
2) ирригоскопия - анықгалатын өзгерістер: ішек контурының
кетіктенуі, гаустрацияның жойылуы, бүрмелердің кдлындауы, көпте-
ген дақгар, жаралық ойықгар, толу кемістіктері (псевдополиптердің
көрінісі) және ішектің әркелкі тарылуы немесе кысқаруы.
Дифференцналдық диагноз.
1.	Бактериялық және амебалық дизентерия. Бұл ауруларды айырғ-
анда сұйенетін мәліметтер: эпидемиологиялык анамнез, маусымға
тәуелділігі; іштің алғашқы күндерден бастап өтуі, кілегейдің бөлінуі,
содан кейін нәжісте қан талшықтарының пайда болуы; нәжістің бак-
териологиялық зерттеуінде шигелланың немесе микроскопиялық
зерттеуінде патологиялық амебанын анықгалуы; ректороманоскопия-
нын мәліметгері - ішекгің тарылмауы, кілегей қабык өрнегінің сақга-
луы; некроздық ошақтардың, псевдополиптердің, диффузды қанағыш-
тықгың болмауы.
2.	Крон ауруы. Бұл, жаралы колитген айрықша, жіңішке ішекті
және ішек қдбырғасының барлық қабаттарын түгас зақымдайтын ауру.
Жаралардың жіңішке, саңылау тәрізділігінен ішектің эндоскопиялық
көрінісі “тас көшеге” ұқсайды. Ауруды айыруға биопсия көмектеседі.
Крон ауруында осы ауруға тән гранулемалар анықгалады.
3.	Ішектің ісігі. Нәжіске қан араласқанда әрдайым эндофитгі өсетін
ісіктерден (лимфомадан, рактан, түқьім қуалайтын полипоздан)
күдіктенген жөн және оны анықгау үшін колофиброскопия жасалып,
биоптат алынуы тиіс.
Емі. Емдік дәм. Өршу кезінде N4, 46, ремиссия кезінде 4в емдәмі
беріледі. Науқастардын кейбіреуінде аглютендік диета (ак және қара
бидай, арпа өнімдері қосылмаған тағамдар) диареяны тоқгатады.
Аса ауыр жағдайда белок гидролизаттарын (амннопептид, казеин
гндролизаты, т.б.), аминоқышқыл қоспаларын (альвезин, полиамин,
178
валин т.б.), глюкозаны, липндтік дәрмектерді (интралипид, лнпофун-
дин) тамшылатып парентеральді қоректендіреді. Қоректендірумен кдтар
электролитгік бұзылыстарды, микроэлементтер тапшылығын жою үпіін
калий, натрий хлориді, магний сульфаты ерітінділерін, витаминдерді,
темір дөрмектерін емге қосады.
Базистік дөрмектер. Жаралы колит емінің базистік дәрмектеріне жа-
татындар: 5-аминосалицил қышқылының туындылары және цитоста-
тиктер. Базистік дәрмектер патогенездің негізгі буындарына әсер етеді:
қабыну медиаторларының түзілуіне, иммундык бұзылыстарға, т.б.
5-аминосалицил қышқылының (5-АСК) туындылары: сульфасала-
зин, салазопирндозин, салазодиметоксин, месалазин, салофальк, 5-
аминосалицил қышқылы). Аталған дөрмектердің алдыңғы ұшеуі ішектік
флораның әсерінен екі затқа бөлінеді — 5-АСК-на және сульфапири-
динге. 5-АСК лейкотриендердің, простагландиндердің, өзге қабыну
медиаторларының синтезін тежеу арқылы қабынуды басады. Сульфа-
пиридин антибактериялық және қдбынуға кдрсы өсер етеді. Оның
әсерінен анаэробтық флораның, өсіресе клострндияның көбеюі тоқ-
тайды. Дәрмектердін ерекше қасиеті — дәнекер тінде, соның ішінде
ішектің қабырғасында жиналып 5-АСК-ын біртіндеп бөлуі.
Сульфасалазинді 0,5 г тамақган 1 сағат бұрын күніне 4 рет ішкізеді.
Дәрмекгі қолданған кезде сұйықгықгы мол ішу қажет (сүтті, минеральді
суды. т.б.). Тәулігіне 2 г асырылған дозаны науқастардың көбі көтере
алмайды, егер көтере алатын болса 5-7 күн 4-6-8 г ішкізеді, ал ол әсер
етпесе, онда дозаны 10-12 г көбентеді. Емнің алғашқы аптасында (5-8
күндерде) науқастың жағдайы тәуірленеді, қан мен кілегейдің бөлінуі
азаяды, ал емнің 3-4 апталарында ректороманоскопиялық көрініс жақ-
сарады. Аурудың өршуі басылғаннан кейін дәрмекті біртіндеп азай-
тып, сүйемеддеу дозасына келтіреді (1-1,5 г/тәул). Осы дозада науқа-
сты бір жыл немесе үнемі ұстайды. Сульфасалазин жақпағанда, орны-
на месалазин төулігіне 1 г беріледі.
Егерде тоғышектің төменгі бөліктері (тік ішек, сигма тәрізді ішек)
зақымданса, жалпы еммен бірге жергілікті емді жасайды.
Сульфасалазинді 1-3 г микроклизма немесе 0,5-1 г суппозитория түрінде
3-4 апта, 5% салазопиридозиннің суспензиясын 30 мл күніне 2 реттен
1-2 ай тік ішекке енгізеді. Салазодәрмектердің жанама эсерлері: дис-
пепсиялық бұзылыстар, жегі синдромы, агранулоцитоз, метгемоглоби-
немия, гемолиз, аллергиялық пневмонит, еркекгердің ұрықсыздығы.
Жаралы колит емінің негізгі мақсаты — емді неғұрлым ерте бастап,
морфологиялық бұзылыстардың терендеуіне жібермей, қабыну процесін
мүмкіндігінше тез басу. Сондықган базистік дәрмекпен бірге глюко-
кортикоидтарды колданды.
Глюкокортикоидтар. Дерттің ауыр, өткір тұрлерінде алғашқы
күндерінде гидрокортизонды 50-150 мг вена ішіне немесе бұлшықетке
енгізеді, кейін преднизолонға ауыстырады (тәулігіне 30-60 мг).
Ауырлығы орташа жаралы колитте преднизолонды алғашқы аптада
40 мг/тәул, екінші аптада 30 мг, кейін бір ай күніне 20 мг ішкізеді,
одан әрі күн сайын 5 мг азайтып толық тоқгатады.
Жеңіл түрінде преднизолонды 20 мг бастап бір ай ішкізеді, содан
кейін аптасына 5 мг азайта отырып тоқгатады.
179
Аурудың дистальді (проктит, прокгосигмоидит) түрінде преднизо-
лонды 20-30 мг жылытылғын натрий хлоридінің 9% ерітіндісінің 30-
50 мл қосып, ең басынан микроклизмалар жасайды немесе 15 мг суп-
позитория түрінде күніне 2 рет, таңертең және кешке, дәретке отырғ-
аннан кейін тік ішекке енгізеді.
Иммуносупрессанттар. Цитостатикгерді жаралы колиттің ауыр ба-
рысында, салазодәрмектер мен глюкокортикоидтар әсер етпегенде және
гормонға тәуелді түрінде қолданады. Азатиоприн күніне 150-250 мг
немесе меркаптопурин 100 мг беріледі. Цитостатикгерді глюкокорти-
коидтармен бірге қолданады.
Микроклизмалар. Балық немесе өсімдік майымен (шабдалының,
олив-каның, облепиханың, итмұрынның) емдік микроклизмалар жақ-
сы әсер етеді. Сонымен қатар микроклизманы колларгол, антипирин,
новокаин ерітіндісімен немесе түймедақгың, зығыр ұрығының тұнба-
сымен жасайды.
Антибактериялық ем және ішек дисбактериозын емдеу.
Антибактериялық емді дерттің ауыр барысында, уытгы мегаколон,
септикопиемия, екіншілік ірінді инфекция қосылса ғана қолданады.
Антибакгериялық дәрмекті тандағаида ішек флорасының түрі мен
сезімталдығын ескереді, Емді кең спектрлі антибакгериялық дәрмек-
термен жүргізеді (цефалоспориндер, фторхинолоидар, гентамицин, мет-
ронидазол). Ішкізгеннен гөрі венаға енгізген тиімділеу саналады. Мет-
ронидазолды, немесе тинидазолды басқа бір антибиотикпен жүптас-
тырып қолданған ұтымды. Антибактериялық емді аяқтаған соң
пробиотиктерді ішкізеді (бификол, бифидум бактерин’т.б.).
Дисбактериозда, ас қорыту ферменттердің микробтардың әсерінен
ыдырап жойылуынан, ферменттердің тапшылығы болады. Сондық-
тан, кұрамында өт қышқылдары жоқ ферменттік дәрмекгер қолданы-
луы тиіс (панкреатин, трифермент, мезим-форте т.б.).
Хирургиялық ем. Жаралы колиттің асқынуларында немесе
консервативтік емнің нәтижесі шамалы болғанда колонэктомия жаса-
лынады. Операциялық емнің абсолютті көрсетпелері: ішек перфора-
циясы, қан кету, уытты мегаколон және ішек рагы.
Бейспецификалық жаралы колиттің ауырлықдеңгейІне қарай күра-
стырған дәрмектік емдеу жобалары (П.Я.Григорьев, А.В.Яковенко,
1998)/
Жеңіл түрінің емі
Сульфасалазин тәулігіне 2 г (0,5 г күніне 4 рет) немесе салазодин 1
г күніне, ал бұлар жақпағанда - месалазин 1 г күніне.
Преднизолон тәулігіне 20 мг 1 ай, кейін аптасына 5 мг біртіндеп
азайтады.
Микроклизмалар күніне 2 реттен гидрокортизонмен (125 мг) неме-
се преднизолонмен (20 мг). Егер екі аптадан кейін бұл емнен әсер
болмаса, онда жаралы колиттің орташа ауырлыкды түріне арналған
емді қолданады.
Орташа ауырлықгы түрінің емі.
Сульфасалазин немесе салазодин күніне 2 г (жақпаса месалазин 1 г
күніне). Салазодәрмекгердің көптеу дозасы, мысалы сульфасалазиннің,
180
салазодиннің (күніне 4 г) әсері тиімділеу/бірак көбіне наукастар оны
көтере алмайды.
Преднизолон күніне 40 мг бір апта, кейін күніне 30 мг - 1 апта,
одан әрі күніне 20 мг бір ай, содан соң 5 мг күн сайын азайтып толық
тоқтатады.
Бұл жағдайда процестің жайылма тарауынан гидрокортизон немесе
преднизолон қосылған микроклизмалардың қджетгілігі шамалы, бірақ
кейбір жағдайларда емдік әсер етеді.
Ілеспелі дисбактериозды емдеу.
Ауыр түрінің емі
Ауруханаға жедел жеткізу қджет. Емді әрдайым хирург-практолог-
пен келісіп жүргізеді. Жаралы колиттің ауыр түрінің барлығында ішектің
уытты дилятациясы бола бермейді, бірақ одан үнемі сақгану қджет.
Осы мақсатпен іш қуысының шолу рентгенографиясын жасайды. Оны,
перфорация немесе уытты дилятация дамуын өткізіп алмау үшін, дене
қызуы, пальпация кезінде іштің ауырсынуы және тахикардия сақгал-
ғанға дейін күн сайын қайталайды. Гидрокортизонды 125 мг күніне 4
рет 5 күн қатарынан вена ішіне тамшылатады. Гидрокортизон (125
мг) немесе преднизолон (20 мг) күніне 2 рет тік ішектің ішіне (натрий
хлориді 0,9% ерітіндісінің 100 мл қосып) катетер арқылы тамшыла-
тып енгізеді.
Глюкокортикоидтарды вена ішіне енгізу ем курсы аяқгалған соң,
преднизолонды күніне 40 мг бастап ішкізеді, бұл дозадағы ем бір апта
жүргізіледі; келесі екі апта преднизолонды күніне 30 мг береді, содан
кейін бір ай 20 мг ішкізіп, дозаны аптасына 5 мг азайтып, дәрмекті
толық тоқтатады. Сульфасалазинді тәулігіне 3-4 г бастап ішкізеді,
дозасын күн сайын біртіндеп көбейтіп 4-6 г дейін жеткізеді.
Алғашқы күндерде науқасты аш ұстайды, тек суды аз-аздан жұтқы-
зады; науқастың жағдайы тәуірленіп, тәбеті ашыла бастаған кезден
тамақ береді. Аталған еммен қатар парентеральді қорекгендіру, дезин-
токсикация емін жүргізеді.
Крон ауруы
Крон ауруы (гранулематозды энтерит, гранулематозды колит, тер-
минальды илеит) — асқорыту жолының әр түрлі бөліктерінің сегмен-
тарлы зақымдануымен жүретін және зақымдау процесі гранулемалық
трансмуральды қабынумен сипатталатын созылмалы рецидивтеуші ауру.
Бұл ауруда асқорыту жолының кез келген аймағы (ауыздан артқы
өтіске дейін) зақымдануы мүмкін, бірақ ең жиі зақымданатыны -
жіңішке ішек (70%), әсіресе мықын ішектің терминальді бөлігі.
Тоғышектің дара қабынуы 30%, жіңішке және тоғышекгердін қатар
зақымдануы 40% кездеседі. Крон ауруында өңештің, ауыз қуысының,
асқазанның (антральді бөлігінің) зақымдануы туралы бірен-саран
мәліметтер бар.
Клиникалық корінісі алғаш 1913 жылы суреттелген, ал Сгоһп оны
1932 жылы жеке ауруға жатқьізған. Дерт кез келген шақга дамуы
181
мүмкін, бірак ең жиі 20-40 жас аралығында пайда болады, 100 ,000
тұрғынға шаққдндағы кездесу жиілігі 50-70 құрайды. Көбіне ауратын
өндірісі дамыған кдла тұрғындары. Әйелдер мен еркектердің бұл ауруға
шалдығу жиілігі бірдей. Соңғы жылдары Крон ауруының жиіленуі
байкдлады. Бұл ауруға этностық ерекшелік тән, еврейлерде жиілеу
кездеседі.
Этиологиясы. Крон ауруының этиологиясы белгісіз. Аурудың ин-
фекция салдарынан даму мүмкіндігі туралы пікірлер айтылуда, мәсе-
лен вирустардың, хламидиялардың иерсиниялардың. Крон ауруынын
дамуында ішек дисбактериозына көп мөн берілуде — бифидобактери-
ялардың азаюына, сонымен қатар патогендік энтеробактериялардың,
анаэробтық микробтардың жөне ішек таяқшаларының патогенді
түрлерінің көбеюіне.
Тағам құрамында өсімдікгі клетчатканың тапшылығы, химиялық
консерванттарды және бояуларды тамаққа қосудың көбеюі, тағамдық
аллергендердің және ген факторларының (НІІ\-В27 антигеннің) осы
аурудын дамуына септігін тигізеді деген болжамдар бар. Оральдік
контрацепциялық дәрмектерді қабылдайтындарда Крон ауруы жиілеу
байкалған.
Патогенезі. Патогенезі түпкілікті анықгалмаған. Болжамдар бой-
ынша оның дамуында аутоиммундық механизм басты ролъ аткдрады.
Крон ауруында ішек тіндерінің антигендеріне І&А класына жататын
аутоантиденелер түзіледі және ішектін кілегей қабығында сенсибили-
зацияланған лимфоциттер жиналады. Осыдан асқорыту жолында гра-
нулемалық қабыну процесі, жаралар және некроздар дамиды. Жергілікті
зақьімданулармен қатар ішекген тыс жүйелік бұзылыстар дамуы мүмкін.
Дерттің дамуында ішек бойында секрециялық І&А тапшылығына да
мөн берілуде.
Крон ауруы патогенезінің жобасы 32-кестеде келтірілген.
N32 кесте. Крон ауруы патогенезінщ схемасы (Ғаік бойынша).
182
Патоморфологиясы. Крон ауруъігща асқорыту жолының кез келген
бөлігі зақымдануы мүмкін. Көбіне процесс мықын ішектің терминальді
бөлігінен, яғни терминальді илеиттен басталады. Ішек тұтас емес,
сегментгі түрде зақымданады. Зақымданған сегменттің ұзындығы әртүрлі
- 3-4 см-ден 1 м дейін немесе одан да артық. Зақымданған бөліктің
ұзындығы 100 см кем болса, ол процестің шектелген, ал 100 см артық
болса — таралған түрі болып табылады. Ішектің зақымданған және сау
сегменттері алма-кезек келуі мүмкін. Ең алдымен кілегей асты қабықга
гранулема тәрізді инфильтраттар түзіледі және лимфалық фолиқулалар
мен пейерлік түймедакдар гиперплазияланады. Гранулемалар лимфо-
циттерден тұрады, ортасында Ланганс жасушаларына ұқсайтын алып
жасушалар болады. Туберкулезбен салыстырғанда гранулеманың орта-
сында казеоз ошағы болмайды. Жүре бара гранулемалық процесс ішек
қабырғасының барлық қабатгарына, тамырларына, лимфа түйіндеріне
таралады, ал кілегей қабығы ең соңында зақымданады. Кілегей асты
қабықтағы гиперплазияланған лимфалық фолиқулалар тесіліп, жараға
айналады. Содан ішектің ішкі бетінде ұзыннан және көлденең орнала-
скдн саңылау тәрізді терең және жіңішке жаралар пайда болады. “Са-
ңылаулардың” арасындағы кілегей қабық ісініп томпаяды. Осыдан
ішектің ішкі бетінің эндоскопиялық көрінісі тас төсеген көшеге ұқсай-
ды. “Тас көше” көрінісі — Крон ауруының патогномикалық белгісі.
Сонымен, процесс кілегей асты қабықган басталып, ішек қабырғасы-
ның барлық қабатгарын кдмтиды, яғни ішек трансмуралвді кдбынады
және кдбыну процесі сірлі кдбыққа да таралады.
Ішектің зақьімданған сегменттері қалындап кдтаяды, ұстағанда ішек
резиналық трубкаға үқсайды. Сірлі қабыктың кдбынуынан ішектің
ілмектері бір-бірімен және көршілес ағзалармен жабысып инфилтрат-
тар түзеді, осыдан ішті пальпациялағанда ауырсынатын, қозғалымы
шамалы тығыз ісік тәрізді қүрылымдар анықгалады. Инфильтраттар
құрсақтың алдынғы немесе артқы қабырғасына бекиді. Ішектің
трансмуралвді зақымдануынан және жаралардың терендігінен абсцес-
тер және жыланкөздер пайда болады. Жралардың тыртықганып жа-
зылуынан ішекгің өзегі тарылады.	’
Крон аруында аңықгалатын паталогоанатомиялық өзгерістер:
•	зақымданған ішек қабырғасының тығыздалып едәуір қдлыңцауы,
осыдан ішектің резиналық трубкаға үқсауы;
•	ұлғайған, беті бұлыңғыр шажырқай лимфа түйіндері;
•	ошақгы гранулемалар;
•	“тас көше” көрінісін беретін терең, сызыкща тәрізді жаралар (кейде
жыланкөздің дамуына әкелетін);
•	кілегей қабықгың қалыпты және зақьімданған ошақгарының ара-
лас орналасуы;
•	жаралардың тыртықганып жазылуынан болатын екіншілік стрик-
туралар.
Жіктемесі
I.	Клиникалық түрлері:
•	жедел;
•	созылмалы.
183
II.	Зақымдау процесінің орналасуы:
•	жіңішке ішекге;
•	илеоцекальді аймақга;
•	жіңішке және жуан ішекгің сегменттерінде;
•	ішектің басқа ағзалармен қосыла зақымдануы (өңешпен, аскдзанмен).
Ш. Асқынулары.
Клиникалық көрінісі. Көріністе басты орын алатындар: ішектік
синдром, өткір қабынудан болатын эндотоксемия, ішектен тыс за-
қымданулар және мальабсорбция. Клиникалық көрністер қабынудың
морфологиялықерекшелігіне, орналасуына, процестің таралу көлеміне,
дерттің түріне тәуелді. Крон ауруының келесі түрлерін айырған:
•	қабыну-инфильтративті (басым тоғышектің зақымдануында бо-
латын); көрінісіне профузды диарея, өткір қабынудың белгілері, дене
салмағының тез төмендеуі тән;
•	стеноздаушы (ішектің тарылуына әкелетін) — көбіне илеоцекальдік
және жіңішке ішектік зақымдануда болады, ішек өтімсіздігіне әкелуі
мүмкін;
•	перфорациялық (фистулалар түзілуіне әкелетін) — абдоминальдік
ифильтраттардың, ішекаралақ жыланкөздің және абсцестердің да-
муына әкеледі. Егерде процесс тік ішекге, немесе артқы өтістің айма-
ғында орналасса, оңда өтіс айналасының терісі тілінеді, ректовагинальдік
жыланкөздер, жыланкөзбен асқынған парапроктит дамиды.
Патологиялық процесс кай жерде орналасса да осы ауруға тән келесі
симптомдар анықгалады: іштің өтуі, іштің ауыруы, теэ арықгау, қызу-
дың әлсін-әлі биікгеу. Диарея Крон ауруының ең типті белгісі, іштің
өтуі көбіне жіңішке, мықын және тоғышекгің зақымдануында байқа-
лады. Мүндайда канның нәжіспен бөлінуі міндетті емес. Қан бөлінуі
тоғышектің солжақгы және дистальды зақымдануында байкдлады. Іштің
белгілі бір аймағы ауырады, ауыратын аймақ зақымданған ішектің
проекциясына сәйкес келеді. Іштің ұстамалы ауыруы бірнеше жыл
дерттің жалғыз белгісі болуы мүмкін. 1ш ауырған кезде дене қызуы
биікгейді.
Процесс мықын ішекгің төменгі бөлігінде орналасса, оның алға-
шқы көрінісі аппендицитке ұқсайды. Мұндайда диагноз ерте қойыла-
ды, өйткені операцияда ішектің қызарып ісінуі және шажыркдй
бездерінің ұлғаюы бірден көзге түседі. Басқа жағдайларда Крон ауруы
кештеу анықгалады.
Бір қатар науқастарда көптен келе жатқан анемия немесе себепсіз
(диареясыз) арықгау, немесе оқга-текге болатын қызба біраз уақыт
дерттің жалғыз белгісі болады, ал ішектік абдоминальдік симптомдар
бірнеше жылдардан кейін қосылады.
Дертгің өршу сатысында қызу биікгейді, анорексия, әлсіздік, шар-
ша-ғыштық пайда болады. Іш ауырады, әлсін-әлі өтеді, ішекгің шұрқы-
рауы және кебуі байкалады. Жаралы колитке қарағанда іш молдау
өтеді. Көбінде іште ісікке ұқсайтын тығыз қозғалымсыз инфильтрат
анықгалады.
Мальабсорбция синдромы Крон ауруының асқынбаған түрінде си-
рек кездеседі. Бұл синдром жіңішке ішектің көлемді зақымдануында
немесе көлемді резекциясынан кейін пайда болады. Патологиялык
184
процестің орналасуына карай Крон ауруының көрінісінде кейбір
ерекшеліктер байкдлады.
Жіңішке ішек закымдануының клиникалык, ерекшеліктері:
•	іштің өтуі айтарлыктай жиі емес және дәрет көбіне қоймалжың,
іштің өте сүйық, су тәрізді дәретпен жиі өтуі жіңішке ішектің тұтас
зақымдануында ғана байқалады;
•	мықьін ішек басым зақымданса — В]2-тапшылыкты анемия пайда
болады;
•	оң мықын аймағында немесе басқа бір аймакта ісік тәрізді құры-
лым жиі анықгалады;
•	онекелішек зақымдануының көрінісі ұзақ жазылмайтын жөне ЭТЖ-
ның биіктеуімен жүретін постбульбарлықжаралар түрінде жүруі мүмкін;
•	тамактанғаннан кейін іштің ұстамалы бүріп ауыруы, оның себебі
— асқазан-ішекгік рефлекстен ішек перистальтикасының күшеюі;
•	ащы ішек зақымданса, онда кіндік аймағы немесе іштің сол жақ
жоғарғы төрттігі, ал дистальді илеитте — оң мықын аймағы ауырады;
•	ішек тарылса — ішектің жартылай өтімсіздігі болады: іштің ұста-
малы қатты ауыруы, жүрек айнуы, кұсу, дәре пен газдың бөлінуінің
тоқгауы;
•	сыртқьі және ішкі жыланкөздердің даму мүмкіндігі; ішкі жылан-
көздер ішек ілмектерінің арасында, мықын ішек пен соқыршектің ара-
сында, ішек пен өтқабының немесе ішек пен куықгың арасында бола-
ды; сыртқы жыланкөздер бел немесе шат аймағына тесіледі.
Тоғышектің Крон ауруымен зақымдануының илеоколит, колит және
анальдік түрлерін айырады.
Тоғышектің закымдану ерекшеліктері:
•	іштің жиі, тәулігіне 10-12 ретке дейін өтуі; төмендеу жөне сигма
тәрізді жиек ішек зақымданғанда нәжіске қан араласуы жәие түнде
немесе таң ата дәретке шығудың жиіленуі;
•	іштің төменгі немесе бүйір аймактарының ауыруы; ауыруы тамақ
ішкеннен кейін және дефекацияның алдында күшееді; жабысқақгық
процесс болса, онда іш үнемі ауырады және ауыруы қимылдағаннан
немесе дефекациядан, клизмадан кейін күшейеді;
•	зақымданған ішек бөліктері қол тигізсе ауырады және ішек
ілмектерінің жабысуынан ісікке ұқсас құрылымдар анықгалады;
•	тік ішектің дара зақьімдануынан гөрі артқы өтістің жиілеу зақым-
дануы;
•	жүйелік белгілердің жиілеу дамуы (артралгия, артрит, анкилозда-
ушы спондилоартрит, түйінді эритема, пиодермия, конъюктивит, уве-
ит т.б.).
Артқы өтіс аймағының зақымдануы:
•	дергтін бұл локализациясы жіңішке ішектің дистальді бөлігі жөне
тоғышекгің проксимальді бөлігі қатар зақымданғанда байкалады, ал
жінішке ішектің дара зақымдануыда еш уакытта кездеспейді;
•	артқы өтіс аймағының терісі қабынып тілінеді және полипке үқсас
тері өскеншектері пайда болады;
•	дерттің бұл түрінде ішекген тыс жүйелік белгілер байқдлмайды;
•	артқы өтістің немесе тік ішектін стенозы даму мүмкіндігі (кейде
іштің қатуына әкелетін);
185
•	қабыну процегтің тік ішекке, кынапка, үмаға тарау мүмкіндігі,
осыдан тік ішек-қуық, тік ішек-қынап аралыкдарында жыланкөздің
даму қаупі.
Асқорыту жолының өзге бөліктерінің зақымдануы.
Асқорыту жолының ішекген тыс бөліктерінің дара зақымдануы өте
сирек, әдетте бұлар жіңішке немесе тоғышекпен бірге зақымданады.
Асқорыту жолының жоғарғы бөліктерінің зақымдануы науқастар-
дың 5%-да кездеседі (ауыз куысының, тілдің афталықжаралары, өңештің
жаралары, гранулемалық гастрит, асқазанның және онекелішектің эро-
зиялық-жаралық зақымдануы). Алғашқы кезде бұлардың көрінісі эзо-
фагитке, гастритке, дуоденитке, асқазанның, онекелішектің жара ауру-
ына ұқсайды. Ауру өрістей келе әлсіздік, дене қызуының биіктеуі, ане-
мия, салмақ жоғалту қосылады.
Крон ауруының ішектен тыс көріністері. Ішектен тыс белгілер шар-
тты түрде екіге айырылады: Крон ауруының активтілігіне тәуелді және
тәуелсіз пайда болатын. Дерттің активтілігіне тәуелді пайда болатын
ішектен тыс белгілерге ауыз куысының, тілдің афталары, түйінді эри-
тема, ‘'дабыл таяқшалары”, көздің зақымданулары (конъюктивит, эпис-
клерит, увеит, кератит, ирит), артриттер, некроздаушы (гангреналық)
пиодермия жатады. Бұл белгілер көбіне тоғышектің зақымдануында
болады.
Дерттің активтілігіне тәуелсіз дамитын белгілер: а) НЬА В27
генотипіне гендік байланысы болуы мүмкін зақымданулар — анкилоз-
даушы спондилоартрит, сакроилеит, біріншілік склероздаушы холан-
гит, көз патологиясы (увеит, ирит, эписклерит, кератит, конъюкти-
вит), артриттер;
б)	ішектің зақымдануынан болатын асқьінулар:
•	нефролитиаз (зәрдің сілтіленуінен, ішекте оксалаттардың шама-
дан артық сіңірілуінен және зәр қьішқылы алмасуының бұзылысынан
дамитын);
•	мальабсорбция синдромы;
•	өт тастарының түзілуі (мықын ішекте реабсорбцияның бұзылы-
сынан өт қышқьілдарының жоғалтылуынан дамитын);
•	екінціілік амилоидоз (ірівді-қабыну процесінің ұзакқд созылуынан).
Крон ауруының асқынулары:
•	жыланкөздер (ішекаралық, кұрсақ қабырғасының, шаптың, ішекпен
көршілес ағзалардың арасындағы (куықпен, қынаппен т.б.);
•	артқы өтіс аймағындағы зақымданулар (ісініп қабынуы, жаралар,
терінің тілінуі, жыланкөз, іріндіктер);
•	ішек ілмектерін бір-біріне жабыстырып, инфильтраттардың
түзілуіне әкелетін жабысқақгық процесс;
•	ішектің стеноздары, осыдан обтурациялық өтімсіздікгің дамуы;
•	ішектің перфорациясы (жабысқақгық процестің дамуынан көбіне
жабық түрде болады);
•	ішектен қан кетуІ;
•	уытгы мегаколон;
•	екіншілік амилоидоз;
•	В]2-тапшылықгы анемия.
186
Крсымша зерттеудің нәтижелері:
Кңнның жалпы анализі: В]3“тапшылыкты, теміртапшылыкгы неме-
се постгеморрагиялық анемиялардын белгілері; лейкоцитоз, ЭТЖ-ның
биіктеуі.
Кңнның биохимиялык анализдері: өршу кезенінде жедел фазалық
көрсеткіштердің жоғарылауы; гипоальбуминемия, гиполипидемия, ги-
погликемия, гипокальциемия.
Нәжістің анализі: стеаторея, Грегерсеннің оң сынамасы, бслоктың
болуы; микрофлораның дисбакгериозға тән өзгерістері.
Аспаптық және морфологиялык зерттеулер.
Рентгенологиялық зерттеу (энтероскопия, ирригоскопия):
•	кілегей қабықгың көлемі өртүрлі жаралары, ұласпалы жаралар,
жаралардың арасындағы төмпекгеу келетін сау кілегей қабықгың ошақ-
тары (“тас көше” көрінісі);
•	жаралардың терең саңылауларға ұқсауынан ішек контурындағы
тікен тәрізді ”өскеншектер”;
•	ішекгің тарылуынан жіпке ұксайтын көрініс (“бау белгісі”) және
зақымданған жіңішке немесе тогышек бөліктерінің қысқаруы.
Эндоскопия (сигмоидоскопия, колоноскопия) — кілегейасты қабық-
тың ісінуі, тамыр өрнегінің жойылуы, инфильтрациялық фазада он-
шалыкты ірі емес афталық жаралар, кейін олардың терең саңылау
тәрізді тілікгерге айналуы, содан кілегей қабықгың көрінісі “тас көшеге”
ұқсауы; ішектің стриктуралары.
һиектің кілегей қабығын морфологиялық зерттеу. Биопатта тубер-
кулоидтық жөне саркоидтық типті гранулемалар анықгалады.
Дифференциалдық диагноз. Дерттің жайылма түрінде, оның ішекгік
белгілері айқын көрінгенде диагнозды бірден анықгауға болады. Бірақ,
ішектік белгілер көрінбей, тек жалпы белгілер — қызба, жүдеу, гипо-
витаминоз болғанда дертгі уақгылы аныктау оңай емес. Мүндайда
диагноз 1-3 жыл кешігіп қойылады.
Дерттің тек қана жүдеумен басталатын түрін асқорыту жолдары-
ның ісіктерінен айырады (ұйқыбездің, асқазанның рагынаи, жіңішке
ішектің лимфомасынан). Мұндайда іш қуысы ағзаларын УДЗ, гаст-
роскопия, ішек рентгеноғрафиясы, компьютерлік томография ісікті
айыруга көмектеседі.
Дерттің диареямен жүретін түрінде, оны іш өтудің басқа себептерінен
айырады: псевдомембраналық, инфекциялық, ишемиялық жәңе бейс-
пецификалық жаралы колиттен. Осы мақсатта биопсиямен бірге эн-
доскопия жасалады, нәжісті бакгериологиялық зертгейді. Егер тоғышекті
толық тексергеннен кейін диареяның себебі анықгалмаса, онда жіңішке
ішекгің ренттенографиясын жасайды, биоптат алынады, алынған ас-
пираттың себіндісін зертгейді.
Онекелішектін зақымдануында көптен жазылмай келе жатқан жа-
раның шетінен биоптат алып, рентгенологиялық зерттеу жүргізіп, оны
ішектің туберкулезынан немесе саркоидозынан айыру қажет.
Крон ауруының жіңішке ішекті зақымдау түрінде оны жіңішке
ішектің көптеген ауруларынан айырады (жіңішке ішекгің лимфомасы-
нан, аденокарциномасынан, иерсиниялық илеиттен, Бехчет ауруынан,
СҚКД қабылдау салдарынан болған ішекгін стриктураларынан).
187
Крон ауруында болатын оң мықын аймағындағы инфильтратты,
әсіресе егде жастағыларда, ең алдымен сокыршектің ісігінен айыру
қажет. Мұңцай инфильтрат аппедикулярлық абсцесте, илеоцекальдік
туберқулезде де болады. Крон ауруын бұлардан айыру үшін УДЗ және
серологиялық зерттеулер жүргізіледі, ал кейде лапороскопия қджет
болады.
Тік ішекгің және артқы өтіс аймағының зақымдануында, Крон
ауруын ең алдымен бейспецификалық жаралы колиттен және осыған
ұқсас өзгерістер беретін аурулардан айырады (рактан, лимфогрануле-
матоздан, Бехчет ауруынан, карапайым герпестен, цитомегаловирус-
тық инфекциядан, туберкулезден және мерезден).
Емі. Тағаммен емдеу. Ішек ауруларында қолданылатын N4, 46 ем-
дөм беріледі. Өршу кезінде науқасты аз-аздан, бірақ жиі, күніне 5-6
рет тамақгандырады. Егер диярея ұзақ уақыттан келе жатса, белоктың
мөлшерін көбейтеді (1,3-2 г/кг тәулігіне). Диетотерапия жөнінен ес-
кертулер:
•	қанты мол, тағамдар Крон ауруының дамуына не өршуіне түрткі
болады;
•	іш өтуін тоқгату үшін лактозасыз (сүтсіз) тағамдарды ішкізеді;
•	стеаторея болса — майдың мөлшерін шектейді;
•	қысқа жіңішке Ішек синдромында (100 см кем), еюно- немесе
илеостома жасалса және дертгің стероидтық емге берілмейтін өршуінде
негізгі диетамен бірге энтеральдік қоспалар беріледі;
•	темірдің, фолий қышқылының, майға еритін витаминдердің,
цинктің т.б. тапшылығын толықгырады.
Дәрмектік ем. Дәрмектік емнің көлемі дерттің ауырлығына тәуелді.
Ауырлығы келесі белгілерден байкалады: науқастың жүдеуі, қүсуы,
фебрильдік қызба, минутына 90-нан артық тахикардия, айқын лабо-
раториялық бұзылыстар (35 г/л төмен альбумин, С-реактивті белок
деңгейінің, ЭТЖ-ның, лейкоцитоздың биіктігі). Атап өткен белгілер
болғанда науқасты ауруханаға тез жеткізіп емдейді.
Науқастардың көбі сусызданҒан күйде болады, сондықган вена ішіне
сұйықгықгы, электролит ерітінділерін, өсіресе калийді тамшылатады,
Қабынуды тез басу үшін вена ішіне гидрокортизонды 100 мг күніне 3
рет енгізеді, және трихополды 500 мг күніне 3 рет ішкізеді. Ауыр
анемия болса, гемотрансфузия жасалады.
Гидрокортизонды вена ішіне 5 күн енгізеді, жүрек айнуы басылған
соң гидрокортизонды тоқгатып, преднизолонға ауыстырады, оны
төулігіне 40 мг ішкізе бастайды.
Емнің оң нәтижесі дерттің басты белгілерінің жойылуынан байқ-
алады. Ем нәтижелі болса іштің өтуі сирейді, іштің ауыруы бәсеңсиді,
анорексия мен өзге диспепсиялық бұзылыстар жойылады, дененің
қызуы төмендейді, тахикардия басылады және лабораториялык
көрсеткіштер де жақсарады.
Анорексияға байланысты немесе жүрек айнуынан науқас тамақка
бетгей алмаса, оған зорлықпен тамақ ішкізу қджетсіз, тамақгы тәбет
ашыла бастаған кезден береді
Егер гидрокортизонды вена ішіне енгізгеннің өзінде науқастың
жағдайы дұрысталмаса, онда дерттің рефракгерлі түрінен немесе онын
188
асқынуынан кудіктену қажет. Мұндайда хирургиялық ем кврсетілуі
мүмкін.
Ремиссияға келген соң преднизолонды көрсетілген дозада тағы да
2 аптаға созып, содан кейін аптасына 1/2 таб кемітіп токгатады. Пред-
низолондық ем шамамен 4-6 айға созылады. Әдетте сүйемелдеуші ем
бұл ауруда қажетсіз, оны ремиссияның тұрақсыздығында немесе доза-
ны азайткднда дерттің өршуге бейімділігі байкдлса ғана қолданады.
Крон ауруының жеңіл түрінде ішек дискомфорты, ішектің пальпа-
ция кезінде ауырсынуы, ЭТЖ-ның сәл биіктеуі немесе С-реактивті
белЬктың пайда болуы байқалады. Мұндай науқасты тексеріп, диагно-
зын анықгағаннан кейін, емді емханада жүргізуге болады. Преднизо-
лонды күніне 30 мг бір апта ішкізіп, дозасын біртіндеп кеміте отрып,
4-ші аптада 20 мг/тәул дейін азайтады. Егерде бұл кезде іштің ауыруы
сақгалса, науқас диетаны аса катаң ұстауы тиіс, ұзақ уақыт әбден
пісірілген тағамдарды езілген күйінде ішуі қажет. Тұракты ремиссияға
жеткен соң преднизолонды 2-4 аптада бір рет, 5 мг азайтады. Предни-
золондық емді дерттің клиникалық және лабораториялық белгілері
толық басылғаннан кейін ғана тоқгатады.
5-Аминоқышқыл туындыларымен емдеу. Крон ауруында бұлар глю-
кокортикоидтық терапияның альтернативтік емі болып табылады.
Тоғышектің зақымдануында емдік әсері басым — сульфасалазин, оны
күніне 2 г. ішкізеді (бір өзін немесе преднизолондық еммен қатар).
Крон ауруының жіңішке ішекте орналасқан түрінде тиімді өсер ететіні
— месалазин (салофальк, мезакол) күніне 1200 мг.
Дисбакгериозды емдеу. Дисбактериозда жәңе артқы өтіс аймағы-
ның зақымдануында метронвдазолды қолданады (400-500 мг күніне 3
рет), оны өзге антибактериялықдәрмектермен, мәселен ципрофлокса-
цинмен (500 мг күніне 2 рет) қосарлауға болады.
Стеровдтық емнің нәтижесі шамалы болғанда цитостатикгер беріледі
(азатиоприн 2-2,5 мг/кг тәулігіне преднизолонмен бірге), емнің ұзақ-
тығы бір ай. Соңғы кездерде преднизолонмен бірге циклоспорин (5-
10 мг/кг/тәул) қодцануда.
Созылмалы панкреатит
Созылмалы панкреатит - ұйқыбез паренхимасының, түтікгерінің
зақымдануымен дамитын және этиологиялық фактордың тоқгауына
қарамастан өрістейтін, соңында бездің скперозына, экзо-, эндогендік
функцияларының жетіспеушілігіне әкелетін ұйқыбездің созылмалы
қабыну-дистрофиялық ауруы.
Этиологиясы.
1.	Ішкілікке салыну (90%). Күн сайын 100 мл-ден алкогольді не-
месе 2 л-ден сыраны ішу 3-5 жылдан кейін ұйқыбезде гистологиялық
бұзылыстарды дамытады. Алкогольді үнемі ішетін өйелдерде
панкреатиттің айқын көрінісі 11-12, еркектерде 17-18 жылдан кейін
пайда болады.
2.	Биллиарлық гипертензия - бауырдан төмеи биллиарлықтүтікгерде
кысымның биіктеуі (Фатер емізігінің стенозында, Одди сфинктерінің
түйілуінде, холедохта тастың тірелуінде, және онекелішектік гипер-
тензияда болатын).
189
3.	Дуоденобиллиарлық рефлюкс (Одди сфинктерінің шамасызды-
ғынан, дуоденостаздан болатын).
4.	Алиментарлық фактор — майлы, куырған тағамды асыра жеу,
белокгың жетіспеушілігі, витаминдердің, әсіресе А витаминінің тап-
шылығы.
5.	Вирустык инфекция (Коксаки В, гепатиттің вирустары).
6.	Дәрмекгердің әсерлері (ұзақ қолданылған цитостатикгер, эстро-
гендер, нитрофурандар, қабынуға қарсы дәрмекгер, тиазидтік диуре-
тикгер, холинэстераза ингибиторлары).
7.	Гиперлипидемиялар (ұйқыбездің паренхимасы мен тамырлары-
на шамадан тыс май жиналуы және бос май қьішкылдарының улық
әсер етуі).
8.	Гиперпаратиреоз (ұйқыбездің түтіктерінде тастар түзілуі, кейіндеу
— кальцинозы).
9.	Жедел панкреатиттің созылмалыға ауысуы.
Патогенезі. Атап өткен факторлар ұйқыбезге түрлі әсер етеді.
Алкоголь ұйқыбездің секрециясын күрт күшейтеді және сөлінде
белоктың мөлшерін арттырады. Бөлінетін сөл белокка аса қаныққан
ерітінді болғандыкдан, кұрамындағы белок ұсақ түтіктерде уыз тәрізді
ұйып түтіктердің өтімсіздігіне әкеледі. Қысымның биіктеуінен,
түтікшелердің немесе ацинустардың базальдік мембраналары жарыла-
ды, бездің паренхимасына өткен ферменттер оны бейтараптайды. Со-
нымен қатар, қанға “тасып” түскен ферменттердің әсерінен өзге ағза-
ларда жүйелі зақымданады. Бездің өз-өзін бейгараптауынан химия-
лық некроздар дамиды. Бездің секрециясы неғұрлым күшті болса,
деструкцияның көлемі де соншалықгы. Некроз ошағындағы май мен
май қышқылдарының кальций тұздарын жинап алу қасиеті жүре бара
ұйқыбездің кальцинозына әкеледі. Кальциноздың салдарынан
түтіктердің өтімсіздігі онан сайын ауырлайды. Бір басталған процесс,
осылайша әрі қарай өз бетінше өрістейді.
Кдлыптыда ұйқыбездің ферменттері онекелішекте ғана белсенділенеді,
өйткені липазаның активациясына өт қышқылы, трипсиногеннің акти-
вациясына ішектік энтерокиназа қджет. Трипсиногеннің бейтараптау
әсері, дәнекер тінді бейтараптайтын эластазаға ұқсас, өте қуатіы.
Дуоденобиллиарлық рефлюксте ұлтабардың сөлі (құрамында өт,
түрлі ферменттер, соның ішінде энтерокиназа болатын) ұйқыбездің
түтіктеріне өтеді. Мұндайда ұйқыбездің ферменттері түтіктерде акти-
вацияланып, бездің паренхимасы мен түтікгерін закымдайды. Жүре
бара түтіктердің деформациясы мен стенозы кдлыптасады, Фатер емізігі
қабынады және тарылады. Аталмыш бұзылыстардан ұйқыбез сөлінің
ағып шығуына көптеген кедергілер пайда болады.
Сонымен, алкоголь бездің кальцинозына, ал биллиарлық гипер-
тензия және дуоденобиллиарлық рефлюкс обструкциялық панкреа-
титке әкеледі.
Кейбір дәрмектер (нитрофурандар, қабынуға қарсы дәрілер, мыса-
лы аспирин) ұйқыбезді алкоголь тәрізді стимуляциялау арқылы
панкреатитті дамытуы мүмкін. Оны идиопатиялық панкреатит болғ-
анда ескеру қджет. Жедел панкреатит 30%, сөл ағуынын бұзылысынан
немесе кальцинаттардың түзілуінен, созылмалыға айналады.
190
Клиникалык көрінісі. Холангиогенді панкреатит көб/не әйелдерде,
алкогольдік панкреатит еркектерде кездеседі. Созылмалы панкреатит
көрінісінің синдромдары: қабыну-деструкциялық, диспепсиялық, бездің
экзокриндік және эндокриндік функцияларының шамасыздығы.
Крбыну-деструкциялық синдром — без ұлпасының химиялық не-
крозынан, ісінуінен және қабынуынан дамиды. Бұл синдромның бас-
ты белгілері:
•	іштің ауыруы;
•	панкреатикалық гиперферментемия және ферментурия
(ферменттердің ауытқу феномені);
•	интоксикаңия (қьізудың көтерілуі, әлсіздік, артралгиялар, тәбеттің
нашарлауы);
•	холедохтын ісінген бездің басымен қысылуынан болатын өтпелі
механикалық типті сарғаю;
•	жедел фазалық қабыну реакцияларының жоғарылауы.
Панкреатиттің басты белгісі — іштің ауыруы. Оның себептері: ұлпа-
сының ісінуінен без капсуласының керілуі (қапсулалық ауырсыну);
бездің ісінуінен, инфильтрациясы мен склерозынан нерв талшықга-
рының қысылуы немесе тітіркенуі; түтікішілік қысымның биікгеуі.
Іштің ауыратын жерінен бездің зақымданған бөлігін шамалап анық-
тауға болады. Үйқыбездің құйрығы зақымданса ауырсыну сол қабыр-
ғалықга немесе кіндіктің сол жағында орналасады, денесі зақымданса,
онда эпигастрийдің сол жартысы ауырады. Егерде ұйқыбездің басы
зақымданса, онда ауырсыну эпигастрийдің оң жартысында, Шоффар
аймағыңда орналасады және оң жақ аймақтарға таралады.
Үйкыбездің тотальді қабынуында іштің жоғарғы аймақгары тұтас
ауырады немесе өткір, белді буындырғандай ауыру пайда болады.
Кейбірде тек арқа ғана ауырады. Әдетте, майлы, қуырған не өткір
тағамды ішкеннен 40-60 минугган кейін ауыру күшейеді. Тамақ ішпесе
ауьіру басылады. Науқастардың көбі, тәбеті тартса да, тамақ ішуден
бас тартып, арықгайды.
Егер ауырудың себебі түтікішілік қысымның жоғарылауынан бол-
са, ол ұстамалы болады және спазмолитиктердің көмегімен басылады.
Капсуланың керілуінен болатын капсулярлық ауырсыну үнемі маза-
лайды, дененің сәл сілкінісінен, мысалы жүргенде күшейеді. Наукас-
тар шалқасынан жата алмайды, аяғын ішіне тартып бүйірінде немесе
етпетінен жатуға мәжбүр болады. Спазмолитиктер әсер етпейді, тек
анальгетикгер (наркотиктер) көмектеседі. Бірақ үш инъекциядан кейін
наркотикке тәуелділік қалыптасуы мүмкіндігі есте болуы тиіс.
Секрецияның күшеюі панкреатитті өршітеді, ал өршу процесі сек-
рецияны тежейді, сондықтан 5-7 күннен кейін ауырсыну өз-өзінен
басылуы мүмкін. Науқастардың 1%-да панкреатикалық неврит атала-
тын, тек наркотиктермен басылатын, іпггің аса қатты ауыру болады.
Негізінде, іштің мұндай ауыруы ұйқыбездің рагына тән белгі.
Панкреатиттің өршу кезінде диспепсиялық синдром пайда болады.
Панкреатикалық диспепсияның белгілері: гиперсаливация, кекіру,
тәбеттің төмендеуі, майлы тағамнан жиіркену, іштің кебуі. Оның себебі
“ ұйқыбездің ісінген басы онекелішекке батып қуысын тарылтуы,
19)
'содан онекелішекгін өтімділігі нашарлауы жсне дуоденальдік гипер-
тензияның пайда болуы. Осылай дамыған онекелішекгін дискинезия-
сы мен дуоденостаз дуоденогастральдік және гастроэзофагальдік реф-
люкстерге әкеледі. Сондықган кекіру, қыжылдау, жүрск айнуы, қүсу
жөне эпигастрий аймағының жайылма ауырсынуы пайда болады.
Ұйкыбездің экзокриндік функциясының шамасыздығы. Абсолютті
шамасыздық сирек кездеседі, ол ұйқыбездің ацинарлық жасушалары-
ның деструкциясынан және панкреатикалық липаза синтезінің азаю-
ынан болады. Көбіне салыстырмалы шамасыздық дамиды. Оған алып
келетін себептер:
•	түтіктердің обтурациясы және ұйқыбез сөлінің онекелішекке түсу
жолында бөгеттің болуы;
•	ұйқыбездің түтіктік эпителийінде бикарбонаттар түзілуінің азаюы,
осыдан онекелііпектегі рН 5,5 артық төмендеуі; рН-тың төмендеуінен
липазаның денатурациясы және өт қышқылдарының онекелішек
куысында преципатациясы;
•	өт пен энтерокиназаның тапшылығынан липазаның,
трипсиногеннің белсенділенуінің бұзылысы;
•	ішек моторикасының бұзылысынан ферменттердің химуспен дұрыс
араласпауы;
•	жіңішке ішектің қуысында көбейген микробтардың әсерінен
ферменттердің ыдырауы.
Сыртқы секреция шамасыздығының белгілері: диарея, шірік иісті
майлы нәжіс, тәбеттің жоғарылығына қарамастан дене массасының
төмеңдеуі; В|2 витаминінің және майға еритін витаминдердің жетіспеу-
шілігі; панкреатиттің аса ауыр түрінде мальдигистия, мальабсорбция
синдромдары дамуы.
Үйқыбездің эндокриндік функциясының шамасыздыгы. Бұл Лангер-
ганс арал-шаларының жойылуынан болады. Глюкагонның ташпылы-
ғынан гипогли-кемиялық синдром, инсулиннің тапшылығында — глю-
козаға толерантгылық төмендейді, яғни қантты диабетке тән белгілер
пайда болады.
Панкреатиттің диагностикасыңда ұйқыбез ферментгері активация-
сының белгілерін тапқан маңызды:
•	кеуденің төменгі аймақгарында, құрсақгың бетінде диаметрі әртүрлі
(1-3 мм) дөңгелек, ашық қызыл түсті микроаневризма болып табыла-
тын дақгар (“тамшылар” — Тужилиннің белгісі);
•	шел қабаттың арасындағы майдың некрозынан болатын, келемі
бірнеше мм-ден 3 см-ге дейін, сипағанда ауырсынатын түйіндер;,
•	Гротт белгісі — құрсақ қабырғасында ұйқыбездің проекциясында
шел қабатының атрофиясы;
•	без проекциясындағы терінің гиперпигментациясы.
Іштің пальпациясында анықталатын белгілер
Үйқыбез басының зақымдануына тән белгілер:
•	Шоффар зонасындағы ауырсыну (кіндіктен өткізген вертикальді
және горизонтальді сызықгар аралығындағы оң жактағы тік бұрыш-
тың биссектрисасының ішкі жағындағы аймақ), 13 сүрет;
•	Дежарден нүктесіндегі ауырсыну — кіндікті оң қолтықасты
шұңқырымен қосатын сызық бойында, кіндікген 6 см жоғары орнала-
сатын нүкте.
192
Үикыбез денесінің закымдануын көрсететін бедгі
•	Губергриц-Скульскивдін зонасывда ауырсынудың болуы. Бұл зона
Шоффар зонасымен бірдей, тек вертикальді сызыкгын сол жағывда
орналасады.
Үйкыбез күйрығының закымдануына тән белгілер:
•	Губергриц нүктесінің ауырсынуы — Дежарден нүкгесімен бірдей,
бірақ сол жақга орналасады;
•	Мейо-Робсон нүкгесінің ауырсынуы - кіндік пен сол қабырға
иінінің ортасын қосатын сызықгың сыртқы және ортаңғы үштігінің
шекарасывда орналасатын нүкге.
Ұйқыбез денесінің жөне кұйрығының зақымдануывда сол қдбы-
рға-омыртқалық бұрыштың ауырсыну байқдлады.
Созылмалы панкреатитте осы белгілермен қатар сол жактық фре-
никус-симптом және Кач белгісі (сол жақ ІХ-ХІ кеуделік нервтердің
иннервациялау аймағывда терінің гиперестезиясы) анықгалады.
13- сүрет.
АСВ - Шоффар зонасы
АВД —Губергриц-Скульский зонасы.
С — Дежарден нүктесі.
Д — Губергриц нүктесі.
0 — Мейо-Робсан нүктесі.
С0~үйк.ыбезін пальпациялау сызығы.
Жікгемесі
Патогенезі бойынша:
Біріншілік
•	алкоголдік;
•	алиментарлық;
•	токсикалық, соның ішіңде дөрмекгік;
•	вирустық;
•	идиопатиялық. '
Екіншілік
•	холангиогевді (өт жолдарының патологиясына байланысты);
•	онекелішекгің патологиясына байланысты;
•	дистрофиялы-метаболизмдік (бауырдың созылмалы ауруларына,
жаралы колитке, мальабсорбция синдромына жөне гипоксияға, себебі
өртүрлі гипоксемияға байланысты дамитын);
•	тамыр патологиясына бйланысты;
•	семіздікке байланысты;
•	гельминтозға байланысты;
•	эпвдемиялық паротитке және өзге вирустық ауруларға байланыс-
ты (организмнін иммундық статусының бұзылыстарыңа әкелетін);
Морфологиялық белгілері бойынша:
1. Кальциңоздаушы
2. Обструкциялық
193
1. Фиброзды-склероздаушы (индуригивті)
2. Ұйқыбездің кисталары мен псевдокисталары.
Клиникалық белгілері бойынша:
1.	Рецидивтеуші:
а)	өршу фазасында;
б)	ремиссия фазасында.
2.Ауырсынулық:
а)	үнемі ауырсынумен;
б)	үйқыбез коликасының ұстамаларымен.
3.	Псевдоісіктік:
а)	холестазбен;
б)	онекелішек өтімділігінің бұзылысымен.
4.	Ауырсынусыз..
5.	Латентті.
Үйқыбез функциясының бұзылыстары бойынша:
а)	экскрсциялық;
б)	инкрециялық;
в)	экскрециялық және инкрециялық.
Аскынулары:
І.Ерте дамитындар: механикалық сарғаю, кисталар, псевдокиста-
лар, асқорыту жолынан қан кетуі, гепатаргия, іріндікке айналу,
портальдік гипертензия, ұйқыбез түгігінің тарылуы, талақ венасының
тромбозы, плеврит.
2.Кеш дамитындар: стеаторея және мальабсорция мен малъдигис-
тияңың өзге көріністері, дуоденальдік стеноз, энцефалопатия, артро-
патиялар, артериопатиялар, жергілікті инфекциялар, үйқыбез рагы,
қантгы диабет, кальциноз.
Клиникалык түрлері
1.	Рецидивтеуші түрі — науқастардың 55-60%-да байкалады. Бұл
түріңде белді буындырғандай қатты ауыру ұстамалары оқга-текге бо-
лып тұрады. Ауырсыну эпигастрийде немесе сол қабырғалықга орна-
ласады. Сонымен бірге өршу кезінде жүрек айнуы, қүсу мазалайды.
УДЗ-де бұл кездерде ұйқыбездің ісініп ұлғаюы анықгалады.
2.	Ауырсынулық тұрі (үнемі ауыру синдромымен). Дерттің бұл түрінде
құрсақгың жоғарғы аймағы үнемі ауырады. Ауыру арқаға тарайды.
Сонымен қатар диспепсиялық бұзылыстар да болады — тәбеттің
төмендеуі, арықтау, іштің бір өтіп, бір қатуы, метеоризм; ұлғайып
тығыздалған без кейде пальпация арқылы анықгалады,
3.	Псевдоісіктік (сарғайтатын) түрі — науқастардың 10% болады,
жиілеу ер кісілерде кездеседі. Дерттің бұл түрінде қабынып ісінген
ұйқыбездің басы жалпы өт түтігін қысып, өттің өтпелі механикалық
іркілісіне әкеледі. Осыдан, панкреатитке тән диспепсиялық шағым-
дармен бірге, өтпелі холестаз синдромы болады: сарғаю, терінің қыщуы,
зәр түсінің қоңырлануы, нәжістің акціылдануы.
4.	Латентгі (ауырсынусыз). Бұл түрде ауырсыну болмайды немесе
болмашы, көріністе басты орын алатын диспепсиялық бұзылыстар -
жүрек айнуы, кекіру, тәбеттін төмендеуі, іштің жиі өтуі. Тексергенде
— бездің экзо- және эндокриндік функцияларының бұзылыстары анық-
талады.
5.	Склероздаушы түрі - созылмалы панкреатиттің ақырғы сатысы.
Склероздың салдарынан үйқыбез тығыздалып бүріседі, бұл өзгерістер
194
УДЗ-де аныкгалады. Ұйқыбездің сыртқы жйне ішкі секрециялық фун-
кцияларының жетіспеушілігі пайда болады. Клиникалық көріністе іпітің
жоғарғы аймағының, әсіресе тамақганғаннан кейін ауыруы, тәбеггің
нашарлауы, арықгау, іштің өтуіне бейімділік, қантты диабетгің белгілері
баиқалады.
1988 жылы Марсель-Римдік жіктеме бойынша созылмалы
панкреатитгің 4 түрін айырады:
І.Созылмалы кальциноздаушы панкреатит. Үйқыбездің некроздал-
ғаношактарына кальций жииалады және түтіктерінде тастар түзіледі,
жүре бара паренхимасы атрофияланады. Кальциноз алкоголді панкре-
атитке төн ерекшелік. Клиникалық көрінісі рецидивтеуші панкреатит-
ке сәйкес келеді.
2,Созылмалы обструкциялық панкреатит (ауырсыну түріне сәйкес
келеді).
Әдетінде ұйқыбездің басты түтігінің обструциясынан болады (стрик-
турасынан, ісікпен басылуынан, папиллярлық стеноздан). Бұл түрде
тастар, кальцинаттар болмайды, мұның басты механизмі — түтікішілік
қысымның биікгеуі, сондықтан ауырсыну күшті болады. Қысым төмен-
деген кезде ауырсыну да басылады. Тексергенде, ұйқыбездің басты
түтігінің кеңеюі аныкталады. Этиологиялық факторлары: биллиар-
лық, дуоденальдік гипертензия, Одди сфинктерінің спазмы, стенозы,
түрлі себептерден болатын обструкциясы.
З.Созылмалы фиброзды-индуративті — панкреатиттің сирек
кездесетін түрі, ұйқыбездің фиброзымен, мононуклеарлы жасушалық
инфильтрациясымен және экз окриндік тінінің атрофиясымен сипат-
талады.
4. Үйқыбездің созылмалы кисталары және псевдокисталары. На-
ғыз кисталар — ішкі беті эпителиймен төселген кеңіген түтіктер, псев-
докисталар некроз ошағында -калыптасқан қуыстар, олардың ішкі беті
эпителиймен төселмейді. Ірі кисталар мен псевдокисталар басылу син-
дромын туғызуы мүмкін (сарғаюды, портальді гипертензияны, ішек
өтімсіздігін, қалтқының стенозын, асцитті).
Лабораториялық зерттеудің нәтижелері:
1.	Өршу кезінде лейкоцитоз, ЭТЖ-ның жоғарылауы және жедел
фазалық белоктардың көбеюі байқдлады.
2.	Кдн мен несепте ұйқыбез ферменттерінің (диастазаның, липаза-
ның) көбеюі (ферменттердің ауытку феномені), бұл белгілер көбіне
өршудің алғашқы төуліктерінде анықталады.
3.	Онекелішектің сөлінде — ұйқыбездік ферменттер, гидрокарбо-
наттар мөлшерінің, сөл көлемінің өзгерістері. Бұлардың мөлшерін сек-
ретин немесе панкреозиминмен стимуляция жасар алдында және жа-
сағаннан кейін қайталап тексереді.
Панкреатиттің алғашқы кезеңінде — гиперсекреция, фиброз дамы-
ған кезде гипосекреция аныкталады.
4.	Копрограммада — стеаторея, креаторея және нәжісте трипсиннің
немесе химотрипсиннің азаюы. Панкреагитгің басты белгісі- липаза-
ның жетіспеушілігінен нәжіс құрамында нейтральдік майлардың
көбеюі.
5.	Бездің эндокриндік жетіспеушілігінде гипергликемия және гли-
кемиялық қисықгың қосөркештелуі аныкталады.
195
Аспаптық зерттеудің нөтижелбрі
1.	Іш куысының шолу рентгенографиясында кальцинаттар анықга-
луы мүмкін.
2.	Гипотония үстінде жүргізілген дуоденографияда (онекелішек до-
ғасының жазылуынан немесе онекелішек өзегінің тарылуынан, кон-
турының деформациясынан) үйқыбез басының ұлғаюын анықгайды.
Без денесінің ісінуін асқазан артындағы кеңістіктің ұлғаюынан байқ-
айды. Компрессиялық дуоденографияны жасағанда кейде контраст-
тық заттың ұйқыбездің түтігіне өтуі анықгалады.
3.	УДЗ — бездің ұлғаюы, контурының бұдырлануы, ұлпасының
әркелкілігі, Эхо тығыздығы жоғары (фиброздық) ошақгар, псевдоки-
сталар жақсы анықгалады.
4.	Эндоскопиялық ретроградты холангиопанкреатография (ЭРХПГ)
арқылы басты түтіктің диффузды өзгерістері анықгалады: тарылуы,
кеңуі, қабырға-ларының тегістігі жойылуы, түтік тармақгарының де-
формация.
Қажет жағдайларда, мәселен ісіктен күдіктенгенде КТГ, ангиогра-
фия, биопсия жасалынуы тиіс.
Диагностикасы. Созылмалы панкреатиттің келесі диагностикалық
критерийлерін айырған:
Негізгі критерийлері:
•	ұйқыбездік ферменттердің қан мен зәрде көбеюі (липазаның, ами-
лазаның);
•	онекелішектің сөлінде, стимуляциялық сымамадан кейін,
ұйқыбездік ферменттер акгивтілігінің төмендігі және бикарбонаттар
мөлшерінің аздығы;
•	панкреатитке тән ұйқыбез паренхимасының өзгерістері (УДЗ, КТГ,
ангиография, ЭРХПГ нәтижелерінде).
Крсымша критерийлері:
•	іштің панкреатит типті ауыруы;
•	май мен белокгар қорытылуының бұзылысы (стеаторея, креато-
рея, ішектік диспепсия, мальдигистия синдромы);
•	глюкозаға толеранттылықгың бұзылысы.
Дифференциалдық диагностиканы ен алдымен ұйқыбез рагымен
жүргізу- қажет. Үйқыбез рагының ұзақган келе жатқан созылмалы
панкреатиттің үстінде даму'мүмкіндігі есте болуы тиіс. Егер дерттің
барысы тоқгаусыз өрістеп, ауыру күшейіп, үнемі мазаласа және науқас
тез арықгай бастаса ракгың дамуынан күдіктену қажет. ІсІкке байланы-
сты ауыру спазмолитикгерден, холинолитиктерден, өт айдаушы дәр-
мектерден басылмайды. Бірақ ісік ұйқыбездің басында орналасса, онда
ауырсыну айтарлықгай мазаламайды, бұл жағдайда көріністің алдыңғы
қатарына холестаз синдромы шығады. Ісіктік процесс ұйқыбездің кұйры-
ғында немесе денесінде орналасса, тамақгы ішу-ішпеуге тәуелсіз аса
қатты, үнемі мазалайтын іштін ауыруы пайда болады. Қатерлі ісікті
аныктауға УДЗ, КТГ және бездін ангиографиясы көмекгеседі. Қажет
болса ~ диагностикалық лапоротомия жасалынады.
Емі. /. Диетотерапия. Диетотерапияның басты мақсаты —
ұйқыбездің секрециясын неғұрлым төмен деңгейде ұстау. Өршудің
196
ауыр түрінде 2-3 күя науқасты апГ ұстайды. “Боржоми”, “Нарзан”
тәрізді сілтілі минеральді суларды төулігіне 6 стаканнан аз-аздан жұткы-
зып ішкізеді (панкреатикалық секрецияны тежеу үіиін). Сырқаттың
жағдайы дұрыстала келе диетаны біртіндеп кеңітіп, N5 диетаға көшіреді.
Өршу басыла келе жөне ремиссия кезінде диетада белокты 130-150 г/
төул жеткізеді (майсыз ет, балық, сүзбе, сыр есебінен), майдың мөлшері
70-80 г/тәул, көмірсулар 300-400 г/тәул. Тағамды суға пісіріп немесе
буға бұқгырып дайындайды, Тамақты аз-аздан тәулігіне 4-6 рет
ішкізеді. Бұл кезде көкөністер (сәбіз, капуста, қызылша, сельдерей,
салат) жағымдылығына қарай беріледі.
Созылмалы панкреатитке шалдыққандар ұйқыбездің секрециясын
күшейтетін тағамдардан бас тартуы тиіс. Бүларға қолдануға болмай-
тын тағамдар: еттің майы, күйдірілген өсімдік майы (липазаны кажет
етуінен), сүт, етгің сорпасы, өткір тағамдар, консервілер, қышқыл
жемістер мен шырындар, газды сусындар, Аракқа, сыраға, алкогольді
сусындардың барлық түрлеріне қатаң тыйым салынады.
Сау адамдардың өзі, панкреатиттің алдын алу үшін, алкогольдін
бір жұтымынан кейін 3-4 жұтым сусын (“Боржоми”, содалы сусын)
ішуі керек. Арақгы майлы, куырған тағаммен бірге ішуге болмайды.
Арақ пен тағамды қабылдау аралығы 1 сағаттан кем болмауы керек.
II.	Этиологиялык. ем
•	биллиарлық жүйенің санациясы;
•	панкреатиттің белгілері (лейкоцитоз, ЭТЖ-ның жоғарылауы, дене
қызуының көтерілуі, бездің қатты ауырсынуы) болса антибактери-
ялық ем жүргізіледі: ампициллин 0,5 г 4 рет бұлшықетке енгізіп не-
месе ішкізіп; эритромицин 0,25 г 4 рет; доксициклин 0,2 г бірінші
күні, кейін 0,1 г күніне 1 рет.
III.	ПатогенездІк ем.
Үйқьібез секрециясын тежейтін дәрмекгер:
•	антацидтер (алмагелъ, фосфалюгель, Бурже қоспасы, викалин т.б.)
- аскдзан сөлін, өт кышкылдарын байланыстыру мақсатымен;
•	Н2-рецепторлардың блокаторлары (квамател 20 мг вена ішіне 2
рет тамшылатып); протондық помпаның ингибиторлары(омецид);
•	холинолитикгер (гастроцепин, хлорозил, атропин, платифиллин).
Аталған дәрмектер тұз қышқылының ұйқыбездің секрециясын
күшейту әсерін теЖейді, ал холинолитикгер ұйқыбездің секрециясын
тікелей азайтады. Антацидтерді тамақганғаннан 1,5 сағат кейін 3 рет
және түнге қарай тағы бір мәрте ішкізеді. Гистаминоблокаторлар мен
холинолитикгер ем басында инъекция түрінде, кейін әдеттегі дозада
ішуге беріледі. Бұлардың барлығы секрецияны тежеу арқылы өзекішілік
қысымды төмендетеді.
Үйқыбездін түтікгік жүйесіндегі кысымды төмендететін дәрмекгер:
•	холинолитикгер (гастроцепин, алғашқы күндерде 10 мг 2 рет вена
ішіне немесе бұлшықетке, кейіи 25-50 мг 2 рет таблетка түрінде);
•	миолитиктер — но-шпа, галидор, одестон, эуфиллин (24% ерітіндісі
2 мл күніне 2-3 рет бұлшық етке енгізіп); холинолитиктерді, Одди
сфинкгерінің спазмын туғызуынан, бір өзін қолданбайды, қолдану
кджет болса миолитикгермен қосарлайды;
197
•	кальций антагонистері (верапамил) спазмды жояды және секре-
цияны тежейді (0,25% *;рітіндісі 2 мл күніге 2 рет, 5-7 күн);
•	нитраттар — нитроглицерин қатты ауырсынуда 0,5 мг тіл астына,
нитросорбит 10-20 мг тәулігіне 3-4 рет 10-14 күн беріледі,
Өңештің, асказанның, онекелішектің моторикасын реттейтін дәр-
мектер:
церукал 2 мл күніне 2 рет енгізеді немесе 10-20 мг күніне 3-4 рет
ішкізеді т.б, Прокинетиктер дуоденостаздан, дуоденогастральдік,
гастроэзофагальдік рефлюкстерден дамыған диспепсиялық бүзылыс-
тарды жояды (жүрек айнуын, қүсуды, кекіруді, қыжылдауды).
4. Үйқыбез ферменттерінің ингибиторлары. Бұларды панкреатиттің
қатаң өршуінде — іштің қатты ауыруы, гиперамилаземия, гиперами-
лазурия болғанда қолданады. Бұлардың барлығы трипсинді байланы-
стыратын антитрипсиндік дәрмек болып табылады, Трипсиңнің за-
қымдау әсері оншалыкты емес, негізінде зақымдайтын липаза. Кдзіргі
кезде антилипазалық дәрмектерді табу жолдары қарастырылуда.
Антиферменттік дәрмекгер:
•	пантрипсин 12-20 Б төулікке 1-2 рет;
•	контрикал (трасилол, цалол) 10-20 мың Б. тәулігіне 1-2 рет;
•	гордокс 100 мың Б. тәулігіне 1-2 рет. Бұларды глюкозаның 5%
ерітіндісінің немесе физиологиялық ерітіндінің 300-500 мл қосып,
вена ішіне (минутына 40-60 тамшыдан) тамшылатып енгізеді;
•	аминокапрон қышқылының 5% ерітіндісі 100 мл төулігіне 1-2 рет
венаға тамшылатады немесе 1 г күніне 3 рет ішкізеді.
IV.	Симптомдық ем.	,
I.	Ауырсыну синдромын басуға колданатын дәрмектер: спазмоли-
тиктер (баралгин, трамал); нейролептиктер (фортрал); новокаин вена
ішіне (0,5% ерітіндісі 20-30 мл күніне 2 рет); аналгиннің 50% ерітіндісі
1-2 мл + димедролдың 1% ерітіндісі 1 мл; панкреатикалық невритке
байланысты қатты ауырсынуда симпатикалық бағанаңың новокаин-
дық-сггирттік блокадасын жасайды. Аса кдтаң ауырсынуда наркотикгік
анальгетиктерді қолданады (бірақ бұлардың наркоманияға соқгыраты-
ны есте болу керек).
2.	Сырткы секреция шамасыздыгын емдеу. Бұл үшін екі түрлі ша-
раларды қолданады:
•	өті жоқ ферменттерді ішкізу;
•	жіңішке ішектің бойында ұйқыбез ферменттерінің белсенділігін
арттыру.
Ферментгік дәрмектерді қодцану көрсетпелері:
•	дене массасының ауыр дефициті;
•	төулігіне 50 г майдың қорытылмауы;
•	креаторея мен стеатореяның болуы,
Созылмалы панкреатиттің емінде таза, кұрамыңда секрецияны
күшейтетін заттары жоқ (өт қышқылдары, тұз қышкылы т.б.) жөне
липазаның мөлшері неғұрлым жоғары ферментгік дөрмектерді пайда-
ланады. Дәрмектің дозасын липазаның мөлшеріне карап есептейді, өр
тамақгаиудағы оптимальді доза - 10 000 - 20 000 ХБ. Дәрмек ішекке
тез түсіп, химуспен жақсы араласуы тиіс, сондықган ферменттердін
микрогранулалық түрлері тиімділеу. Өті жоқ ферменттік дөрмекгер:
панкреатин, панкурмен, мезим-форте, креон.
198
Ұйқыбез ферменттерінің болсенділігін арттыру мақсатымен келесі
шараларды жүзеге асырады:
•	онекелішекгің ішінде рН-ты жоғарылату (буферлік антацидтер-
мен, Н2-блокаторлармен, протондық помпа ингибиторларымен);
•	ішектің моторикасын жөндеу (прокинетиктер, спазмолитиктер
көмегімен);
•	онекелішек пен жіңішке ішектің деконтаминациясын жасау (5-7
күңдік антибактериялық емнің 2-3 курсын жүргізіп), содан кейін
йробиотиктерді Ішкізу (бификол, линекс, бифидумбактерин т.б,),
И Хирургиялық ем және оның көрсетпелері
•	Фатер емізігінің стенозы немесе обструкциясы, холедохолитиаз;
•	без басының ұлғаюынаң механикалық сарғаю;
•	үйқьібездің кисталары және псевдокисталары;
•	консерватиктік емге берілмейтін ауыру синдромы.
IV тарау. Бауырдың және өт жолдарының аурулары
Өт жолдарының дискинезиясы
Өт жолдарының дискинезиясы- өт жүруінің бұзылысына әкелетін
өткдбының, Мирицци, Люткенс және (немесе) Одци сфинктерлерінің
жиырылу функциясының кемістіктері (әлсіздігі, күшеюі немесе бір-
бірімен келісімсіздігі).
Этиологиясы. Өт бауырда үнемі түзілгенімен, онекелішекке көбіне
ас қорыту кезінде түседі. Өтқдбының, өт жолдарының қызметі
вегетативтік нерв жүйесімен және гормондармен реттеледі.
Өт жолдары дискинезиясының біріншілік және екіншілік (симп-
томдық) түрлерін айырады. Біріншілік түрі сирек кездеседі, көбіне
невротикалық синдромда байкалады. Екіншілік түрі өт жолдарының
органикалық ауруларында, панкреатитге, онекелішекгің, асқазанның,
іш куысының өзге ағзаларының патологиясында болады.
Өт жолдарының дискинезиясы өтқабының жөне өт жолдары
сфинкгерлерінің тонусы мен жиырылуының бұзылысынан дамиды.
Оған вегетативтік нерв жүйесінің және гуморальдік жүйенің (гормон-
дар арақатынасының) бұзылыстары әкеледі, Мәселен, ваготониядан —
гипермоторлық, ал симпатикотониядан — гипомоторлық дискинезия
пайда болады, Дискинезия дамуында психогенді факгорлар да, адам
мінезінің психикалық ерекшеліктері маңызды роль атқарады және
кейбір дәрмекгер де септігін тигізеді, мәселен морфин, симпатомиме-
тиктер, холинолитиктер.
Патогенезі. Өт жолдарының дискинезиясы өт жолдарының жиы-
рылу қызметінің нервтік, гуморальдік реттелу бұзылыстарынан дами-
ды, Дамуына әкелетін басты себептер: ваго- иемесе симпатикотония;
катехоламиндер, ацетилхолин, холецистокинин, мелатонин және ба-
сқа гастроинтестициальдік гормондардың арасындағы дисбаланс.
Бірінші топтағы гормондардың белсенділігінің жоғарылауы өт жол-
дарының гипертониялық дискинезиясын, ал екінші топтағылардың
көбеюі — гипотониялықдискинезияны дамытады. Асқазан, онекелішек,
жіңішке ішек, үйқыбездің ауруларында бұл гормондардың түзілуі бұзы-
199
лады, осыдан аталғай ағзалардың патологиясыңда өт жолдарының дис-
кинезиясы жиі байкдлады.
N33 кесте. Өткдбы моторикасына әсер ететін гормондар
Өткдбының моторнкасына есер ету түрі	Гормондар
Өтқабының жиырылуын, Одди сфинк- терінің босаңсуын күшейтетін, яғнн өтқабының өттен босауына септігін тигізетіңдер	1. Холецистокиннн, урохолецис- токнннн, панкреозимин, гастрнн, глюкагон, инсулин, секрстин
Өтқабының босаңсуын, Одди сфинкте- рінің тонусын күшейтетін жөне өткабының өттен босауын тежейтіндер	2. Нейротензнн, вазоактивті интес- тиналъді пептид, ангиотензин, энкефалиңдер, тиреоидгық гормондар, антихолецистокинин
Өт жолдары дискинезиясының жіктемесі
1.	Гиперкинетикалық (гипертониялык) түрі
а) өткдбының немесе кап түтігінің гипертониясы;
ә) Одди сфинктерінің түйілуі.
2.	Гипокинетикалық (гипотониялык) түрі
а) өтқдбының гипотониясы;
ә) Одди сфинктерінің шамасыздығы (панкреатикалық тип).
3.	Аралас түрі.
Кяиникалык, корінісі. Өт жолдарының дискинезиясы көбіне 20-40
жас аралығыңдағы арықша келетін, астениялық типті әйелдерде
кездеседі және асқазанның, ішектің дискинезиялық бұеылыстарымен
бірге жүреді. Сондықган жүрек айнуы, кұсу, кекіру, қыжылдау, іштің
шұрқырауы және кебуі жиі байкдлады. Өдетте, өт жолдарының дис-
кинезиясы етеккірі келер алдында, эмоциялық күйзелістерде, климакс
кезіңде күшейіп мазалайды.
Іштің пальпациясыңда өткдбының тітіркену белгілері анықгалады.
Көрінісінің өзге белгілері дискинезияның гипер- немесе гипокинети-
калық түріне тәуелді.
Өт жолдары дискинезиясының гиперкинетикалык түрі. Көрінісіне
оң кдбырғалықгың кенет өткір шаншып, түйреп ұстамалы ауыруы
тән. Ұстамалар қыска, бірнеше минутган бір сағаткд дейін. Ауырудың
өткірлігі кейде өт шаншуына ұқсайды. Шаншудың себебі — Одди,
Люткенс сфинктерлерінің жөне өтқдбынын бір-бірімен келісімсіз, яғни
бір уақытта түйілуі, осыдан өтқдбыішілік қысымның кенет бніктеуінен
өткдбы кдбырғасының керілуі. Әдетінде, оң жақ кдбырғалық тамақга-
нғаннан 1 сағаттан кейін ауырады; ауыру оң иыккд, жауырынға, кей-
де кеуденің сол жағына тарайды; шаншу қалай кенет басталса, солай
басылады, кейде күніне бірнеше рет кдйталанады. Ұстаманың кезінде
кызу көтерілмейді, лейкоцитоз болмайды. Кейде жүрек айнуы, кұсу,
ішектің дискинезиясы және вазомоторлық, нейровегетативтік синд-
ромдар (терлеу, тахикардия, гипотония, әлсіздік, бастың ауыруы) бай-
кдлады. Көбінде түнгі ұйқы бұзылады, жүректің тұсы шаншнды. Ұста-
мадан тыс кезде оң кдбырғалықга салмак сезінуі мүмкін.
Өт жолдары дискинезиясының гипокинетикалык, түрі. Бұл түрінде
оң кдбырғалық сыздап ауырады, салмақ бату сезімі үнемі мазалайды.
200
Өт шаншуына ұқсайтын'ұстамалар болмайды. Оң кабырғалықгағы дис-'
комфорт тамақган кейін күшейеді, ауыру баска жаққа таралмайды. Бірақ,
диспепсиялық бұзылыстар (тәбеттің төмендеуі, ауыздағы ащы дәм,
кекіру, жүрек айнуы, іштің кебуі, қатуы, жиі өтуі) көп мазалайды.
Гипокинетикалық дискинезия симпатикотонияда болады және оның
дамуына антихолецистокиннннін көбеюі немесе онекелішекте
холецистокининнің аз түзілуі септігін тигізеді.
Өт жолдары дискинезиясының аралас түрі. Бұл жағдайда гипо-
және- гиперкинетикалық дискинезияның белгілері қосарланып немесе
кезекгесіп білінеді.
Лабораториялық және аспаптык зерттеулердің нәтижелері
1.	Қан мен өт анализдерінде кабыну белгілері болмайды.
2.	Гиперкинетикалық түрінде үш фракциялық дуоденальдік зон-
дылауда В және С порцияларда өт аз болады және өттің бөліну уакыты
қыскдрады. Өткдбы рефлексін қоздыратын дәрмектер ауырсынуды
туғызады. Холецистографияда өткдбының кішіреюі және тез босауы
анықіаладьі.
3.	Гипокинетикалық түрінде, үш фракциялық зондылауда, стиму-
ляторды салғаннан кейін керісінше, ауырсыну азаяды, өткдбы
рефлексінің әлсіздігі байқдлады, өттің түсі аса қоңыр және өт баяу
ағып шығады. Холецистографияда — өтқдбының керіліп ұлғайған-
дығы және өте баяу босауы немесе стимуляторды кдйталап салғанның
өзінде босамауы анықгалады.
4.	УДЗ-де — өткдбының моторлық функциясының бұзылысы анық-
талады.
Дифференциалдық диагностиканы жүргізгеңде өт жолдарының
гипертониялықдискинезиясын холециститген, дуоденитген, онекелішек
өтімділігінің созылмалы бұзылысынан, жара ауруынан, ал гипотони-
ялық түрін панкреатитген айыру қажет.
Емі.
Гиперкинетикалың түрінің емі.
1.	N5 емдәм беріледі, өткдбының түйілуін қоздыратын өсімдік майы,
майлы кдмырдан, еттен жасалған тағамдар, газды сусыңдар шекгеледі;
науқасты аз-аздан күніне 4-5 рет тамақгандырады.
2.	Спазмолитиктік дәрмектер:
а) миолитикгер — но-шпа 2% ерітіндісі 2 мл бұлшықетке немесе
0,04-0,08 г 3 рет ішуге беріледі; галидор 2,5% ерітіңдісі 2 мл бұлшы-
қетке немесе 0,1-0,2 г 3 рет таблетка түріңде; нитроглицерин 0,005 г
тіл астына шаншу кезінде; нитросорбид 20 мг күніне 3 рет; сустак
форте 1 таб. күніне 3 рет; одестон 0,2 г 3 рет. Йиолитикгерді ұзақ
қолдануға болады;
ә) холинолитиктер: гастроцепин, атропин, метацин, платифиллин
шаншуды басу үшін аз уақытка тағайындалады;
3.	Холеретиктер тобының өт айдаушы дәрмектері (өт түзілуін ар-
ттыратын және өттің айдалуын тездететін): лиобил, аллахол, холен-
зим, фламин, жүгерінің шашақгары, итмұрын, никодин, оксафена-
мид, циквалон және гидрохолеретиктер - өттің сұйық затын көбейтетін
(минеральді сулар, валериана, салицилаттар т.б.).
201
4.	Зондсыз тюбаж — (минеральді сумен немесе жүгері шашағының
тұндырмасымен) аптасына 1-3 рет, барлығы 4-8 процедура. Зондсыз
тюбаждарды етеккір келер алдында үнемі жасаған тиімді.
5.	Седативті дәрмектер — психовегетативтік бұзылыстарда транк-
вили заторларды жеңіл дозада беріп көреді.
6.	Физиотерапия
•	электрлік ұйкы;
•	Щербак әдісімен гальваникалық жаға;
•	мойынның симпатикалық түйіндеріне натрий оксибутиратымен
электрофорез, т.б.
Гипокинетикалык. түрінің. емі
1.	N5 емдәм. Тағам кұрамында жеміс-жидек, көкөніс өнімдерін,
өсімдік, жануарлар майын (тоң майдан басқдсын) көбейтеді, яғни та-
ғамның өт айдау қдсиетін күшейтеді.
2.	Өткдбының тонусы мен жиырылуын арттыратын дәрмектер:
•	церукал 10-20 мг 3 рет, тамақган 15 минут бұрын немесе 2 мл 2
рет бұлшықетке;
•	домперидон 10-20 мг күніне 3 рет, тамақган 25 минут бұрын;
•	эглонил 0,05 г 1/2- 2 таб. күніне 2-3 рет, тамақган 30 минут
бұрын;
•	лимонник тұндырмасы 20-25 тамшыдан 2-3 рет;
•	пантокрин 30 тамшыдан 2 рет, тамақган 30 минут бұрын.
3.	Холекинетиктер - өткдбының түйлуіне, бірақ Люткенс, Одди
сфинктерлерінің босаңсуына септігін тигізетін өт аҢцаушы дәрмектер:
циквалон 0,1-0,2 г 3 рет; берберин бисульфаты 0,005 г 3 рет; сорбит
немесе ксилиттің 10% ерігіндісі 50-100 мл 2-3 рет; табиғи карловар тұзын
1/2 — 1 шай қдсықган (1/4-1/2 стакан суға ерітіп) күніне 2-3 рет; жоғары
минерализацияланған минеральді сулар, салқын күйінде 1/2-1 стаканнан
3 ретген. Өт айдаушы дәрмектер тамақган 30 минут бұрын беріледі.
4.	Дуоденальдік тюбаждарды жасау: карловар түзымен, магний суль-
фатымен, оливка майымен (30 мл) немесе сорбитпен (20 г 100 мл суға
қосып); өтті ағызу үшін науқас өт айдағыш дәрмектің біреуін ішіп, оң
бүйіріне жылытқышты басып 2 сағат жатады. Тюбаждар аптасына 1-2
рет ашкдрында жасайды.
5.	Физиотерапиялық, санаторлық-курорттық ем.
Аралас түрінің емі. Өтқабының гипотониясында және Одди
сфинкгерінің түйілуінде алдымен холеспазмолитиктік дәрмектерді, ал
оң кдбырғалықгағы ауырсыну басылғаннан кейін холецистокинетиктерді
қолданады.
Созылмалы тассыз холецистит
Созылмалы тассыз холецистит— өткдбы кдбырғасының зақымда-
нуына, моторикасының бұзылысына әкелетін және өт тастарынын
түзілуіне септігін тигізетін өтқабының бейспецификалық кдбыну ауруы.
Этиологиясы.
Созылмалы тассыз холециститтің негізгі себептері:
а) инфекция, ә) өттің іркілісі, б) өтқабы кабырғасының тітіркенуі
немесе жаракдттануы. Дамуында басты роль аткдратын — бактерия-
202
лық, сиректеу вирустық йнфекция. Өт құрамынан ең жиі анықгала-
тыны ишерихия — 40%, стафилококк немесе стрептококк 10% және
10% В немесе С гепатиттің вирустары.
Лямблиялар жиі табылғанмен олардьің патогенездік ролі дәлелденбе-
ген. Ішек құртгарының инвазиясы (описторхоз, аскаридоз) сирек кездеседі,
сондықган олардьің бұл аурудьі дамытудағы маңызы шамалы.
Этиологиясның ең басты факгоры — өттің өткдбында іркілісі.
Өтгің іркілісіне алып келетін себептер:
1>уақтылы тамақганбау (тамақ ішкенде әтқабы жиырылып босай-
ды, ал сирек тамақганғанда өт Өткдбыңда ұзақ іркіледі);
2)	клетчатканың тапшылығы (клетчатка өттің сүйылуына және өтқа-
бының босауына септігін тигізеді);
3)	гиподинамия;
4)	өттің ағып шығуына кедергілер (ііптің кдтуы, Одди, Люткенс
сфинктерлерінің гипертонусы, тірелген тас, папиллит, т.б.);
5)	психоэмоциялық стрестер (өт жолдарының дискинезиясын ту-
ғызатын);
6)	өткдбының моторикасын реттеуге кдтысатын гормондар аракд-
тынасының бұзылысы.
Бүдан баскд, өтқабының кдбынуына жиналған тастар, өт құрамы-
ның бұзылысы және дуоденобиллиарлық рефлюкске байланысты өткд-
бының ұйқыбез ферменттерімен зақымдануы септігін тигізеді.
Дуоденобилларлық рефлюкс дуоденальдік гипертензияға әкелетін
жағдайларда болады: дуоденитте, онекелішектің жарасында, Одди
сфинктерінің шамасыздығында, онекелішек өтімділігінің бұзылысын-
да. Өткдбына түскен ұйқыбез ферменттері “ферменттік” холециститгің
дамуына әкеледі. Рефлюкстің нәтижесіңде өткдбына ферменттермен
бірге инфекцияның түсетіндігі де сөзсіз.
Патогенезі. Инфекция өт жолдарына үш жолмен түсуі мүмкін.
Ішектен өрлеп түсуі. Бұған әкелетін дисбакгериоз, дуодено-билли-
арлық рефлюкс, гипо-, ахлоргидрия, ұйқыбездің экскрециялық функ-
циясының жетіспеушілігі.
Гематогендік жолмен инфекция артериялық немесе веналық кдн-
мен түседі. Холециститтің дамуында кдқпа венасымен түсетін инфек-
цияның ролі маңызды болуы мүмкін. Егер микробтар ішек кдбырға-
сынан өте алса, олар қдқпа венасымен бауырға барып, Купфер жасу-
шаларымен т.б. фагоциттермен ұсталады, ал ұсталынбай кдлғандары
өтпен бірге өткдбына түсіп кдбыну процесін қоздырады. Бұл жағдай
ішек патологиясында, ішек дисбактериозында болуы мүмкін.
Лимфогеңді жолмен инфекция аппеңдицитте, аднекситте, өкпенің
ауруларыңда түсуі мүмкін.
Өткдбындағы өттің іркілісі түскен қоздырғыштардың мекендеп
көбеюіне жол ашады.
Аталған факторлардан өткдбы созылмалы кдбынады. Бұған иммун-
дық жүйенің кейбір кемістіктері де өз үлесін қосады.
Қабыну процесі тек кілегей қдбыкгы кдмтыса, өткдбының функ-
циясы айтарлықгай бұзылмайды (катарральді кдбынуы). Трансмуральді
кдбынуында (барлық кдбаттарының) өтқабының кдбырғасы қдлың-
203
' N34 кесте. Созылмалы тассыз холециститтің патогенезі
дайды, жүре-бара склероздалып бүріседі, ақырында функциясын жоя-
ды. Өтқдбының мойын бөлігі басым қдбынса, онда өткдбының мойны
қдбынудан бөлінетін заттармен “тығыншықпен” бітеліп, өткдбынын
эмпиемасы немесе шемені дамуы мүмкін.
Негізінде, созылмалы тассыз холецистит жеке түрінде өте сирек
дамиды. Көбіне ол көрші ағзалардың патологиясымен (гастрит, гепа-
тит, панкреатит, дуоденит т.б.) жүптасады.
Жіктемесі
Холециститтердің Я.С.Циммерман бойынша (1992 ж.)
I.	Этиологиясы мен патогенезіне карай:
•	бактериялық;
•	вирустық;
•	паразиттік;
•	иммундық (асептикалык);
•	аллергиялық;
•	“ферментгік”;
•	белгісіз себепті.
II.	Клиникалық түрлері:
1)	созылмалы тассыз холецистит
•	кабыну процесі басым;
•	дискинезия процесі басым.
2)	созылмалы калькулезді холецистит.
III.	Дискинезияның түріне карай:
1)	өткабының жиырылу функциясының бүзылуы
•	өтқабының гиперкинезі;
•	өтқабының гипокинезі — нормотония немесе гипотония түріндегі.
204
2)	өт жолдарының сфинктерлік құрылымдарының тойусының
бұзылуы
•	Одди сфинктерінің гипертонусы;
•	Люткенс сфинкгерінін гипертонусы.
ІҮ. Ағымының түрлері:
•	сирек рецидивтеуші (1-2 жылда 1 рет);
•	жиі рецидивтеуші (жылына 2 ретген немесе одан да жиі);
•	бүркемелі немесе субклиникалық.
V; Фазалары:
•	өршу фазасы (декомпенсация);
•	өршуі басыла келген фазасы;
•	ремиссиялық фаза (тұрақгы, тұрақсыз компенсация).
V	I. Негізгі клиникалық сиңдромдар:
•	ауырсынулық;
•	диспепсиялық;
•	вегетативтік дистониялық;
•	Оң жакқд берілу (ирритациялық);
•	менструация алды күштемелік;
•	солярлық;
•	кардиалгиялық (холецистокардиальдік);
•	невротикалық-невроз төрізді;
•	аллергиялық.
VII. Ауырлық дәрежелері:
•	жеңіл (өршуі жылына 1-2 реттен);
•	орташа ауырлықгы (өршуі жылына 3 реттен);
•	ауыр (өрпіуі айына 1-2 реттен немесе одан да жиі).
V	III. Асқынулары:
•	реактивті панкреатит (ходепанкреатит);
•	реактивті гепатит;
•	перихолецистит;
•	созылмалы дуоденит және перидуоденит;
•	созылмалы дуоденостаз;
•	холангит;
•	өтқдбының шемені; '
•	өткдбының эмпиемасы;
•	тастардың түзілуі.
Клиникалык көрінісі. Созылмалы тассыз холециститтің 1000 адамға
шакқандағы жиілігі 6-7 шамасыңда. Әйелдерде 3-4 есе жиі кездеседі.
Көрінісінің басты белгісі — оң кдбырғалықгың, кейде семсертөрізді
өсінді астының мезгіл-мезгіл немесе үнемі сыздап ауыруы. МаЙлы,
өткір тағамдар, психоэмоциялық күйзелістер, ауыр дене қызметі, мен-
струацияның келер уақыты ауырудың күшеюіне немесе дамуына түрткі
болады.
Ауырсыну кеуденің оң жартысына, оң жауырынға, оң бұғанаға,
белдің оң жағына таралады. Оң қдбырғалықгың ауырсынуымен қдтар
көршілес ағзалардың дисфункциясынан (дуодеиогастральдік,
гастроэзофагальдік рефлюкстерден) диспепсиялық бұзылыстар бола-
ды: ауамен кекіру, ащы дәм сезіну, жүрек айнуы, төбеттің төмендеуі.
205
Мұндай науқастарда эпигастрий аймағының үнемі а^ыруы — гастриттің,
кіндік маңының немесе іштің төменгі аймағының түйіліп ауыруы жөне
іштің қатуы немесе өтуі — созылмалы колиттің, сол кдбырғалықгың
немесе іштің белді буындырғандай ауыруы — панкреатиттің болуын
көрсетеді.
Наукдстардың бір кдтарында дертгің өршу кезіңде дененің қызуы
сәл биіктейді. Холестаз синдромы өте сирек дамиды, сондықган дененің
өтпелі қышуы тассыз холециститте сирек байкдлады.
Өткабының және өт жолдарының ана безімен эмбриональдік жа-
ратылыс тегі бір болуынан, кейбір әйелдерде менструациядан .2-10
күн бұрын холецистнтгің белгілері күшейеді, көңіл-күй нашарлайды,
мінездің ұстамсыздығы пайда болады, бас ауырады. Мүның барлығы
гормондар арақатынасының өзгерісінен болады (эстрогендер мен
пролактиннің көбеюінен, ренин-ангиотензин-ІІ-альдестерон жүйесі
белсенділігінің артуынан, прогестеронның азаюынан, бас миында эн-
дорфиндер секрециясының төмеңдеуінен). Аллергиясы бар адамдарда
есекжем, Квинке ісінуі, артралгия, бронхтық спазм, эозинофилия,
дәрмектік немесе тағамдық аллергия болып тұрады.
Холециститтің көрінісінде кейбір белгілердің басым болуы диагно-
стикаға киындық келтіреді. Бір синдромы басым түрлерін А.Я.Губер-
гриц 1962 жылы созылмалы холециститтің “клиникалық маскалары”
атап, келесі түрлерін анырған;
1)	“асқдзан-ішектік” (диспепсиялық шағымдары басым, ауырсы-
нуы жеңіл);
2)	“кардиальдік” (алдынғы қдтарға шығатын басты*белгілері — кар-
диалгия, рефлекторлық стенокардия, экстрасистолия, әсіресе тамақгы
тоя ішіп жатқан кезде және ЭКГ-да 5-Т аралығы мен Т тісшенің
өзгерісі); дерттің бұл түрі ЖИА-нан мұқият айыруды қажет етеді;
3)	“неврастениялық” (невроздық синдромы басым);
4)	“ревматикалық” (көріністе субфебрильдік қызба, жүрек кағуы,
шалыс соғуы, артралгиялар, тершеңдік, ЭКГ-да диффузды өзгерістердің
болуы);
5)	“тиреотоксикоздық” (көріністе ашушаңдық, тахикардия,
тершендік, қолдардың треморы, арықгау байкдлады);
6)	“солярлық” — іш өрімінің зақымдану белгілері басым түрі. Бүл
ұзақган келе жаткдн холециститте іш өрімінің зақымдануынан бола-
ды. Солярлық сиңдромның басты белгілері:
•	соляралгия (кіндік тұсының күйдіріп ауыруы жөне ауырудың
арқдға берілуі);
•	диспепсиялық бұзылыстар;
•	кіндік пен семсертәрізді өсіндінің аралығында ауырсыну
нүкгелерінің анықгалуы;
•	Пекарский симптомы — баскдн кезде семсертәрізді өсіндінің ауыр-
сынуы.
Өт жолдарының патологиясында ауырсыну анықгалатын нүктелер
14-суретте келтірілген.
Холециститтің себебін табу үшін тамақгану ерекшеліктерін, ертеде
гепйтит, дизентерия, салмонеллезбен, т.б. аурулармен ауыруын жөне
туыскдндарында өт жолдары патологиясы болуын мұқият сұрастырады.
206
14-сурет.
ХолециститтІң ауырсыну нүктелері.
1	— әт кабының нүктесі (Маккензи);
2	—Мюсси нүктесі;
3	—Бергман нүктесі;
4	—Лапинский нүктесі;
5	— шүйде нүктесі;
6	—Йонаш нүктесі;
7	—Харитонов нүктесі;
8	— оң тізеасты шүңкырының нүктесі
проекциясы іштің оң тік
Диагностика үшін ең маңыздысы — өткд-
5ы проекциясында ауырсынуды табу. Оның
Зұлшықеті шетінің немесе бауыр ұлғайғанда бауырдың төменгі шетінің
кдбырға иінімен киылысқан нүктесінде орналасады. Өткдбының иаль-
пациясын дененің әр түрлі кдлпында кдйталап жасайды. Алдымен қдтты
гөсекте шалкдсынан жаткдн күйде, содан кейін сол бүйіріне сәл бұры-
пып (45°) жаткдн кдлыпта және тік тұрған кдлыпта палпациялайды.
Өткдбы проекциясын пальпациялаумен бірге кдғып тексереді. Тас-
сыз холециститте локальді ауырсыну еткдбының проекциясында, одан
бірнеше сантиметр медиальді және сәл төмен нүкгеде аныкгалады.
Науқастардын кейбіреуінде бауырдың шеті кдбырға астынан 1-2 см
шығып тұрады. А.С.Циммерман (1992) созылмалы холециститке тәң
физикальдік белгілерді 3 топка айырған.
/ топ — биллиарлык, жүйенің иннервациясына катысты вегетативтік
нерв жүйесінің сегменттік күрылымдарының үзақ тітіркенуінен бола-
тын рефлекторлык. симптомдар. Оларды келесі висцероспецифика-
лық нүкгелерді басу арқылы анықгайды:
•	Маккензи нүкгесі - іштің оң тік бұлшықеті шетінің оң кдбырға
иінімен қиылыскдн жері;
•	Боас нүктесі — Х-ХІ кеуде омыртқдларының деңгейінде оң пара-
вертебралық сызықгың бойындағы нүкгелер;
• Терінің гиперестезиялық (Захарьин-Гед) зоналары - оң қабырға-
лықган төмен және оң жауырын астындағы аймақтардағы терінің ауыр-
сынуы немесе парестезиясы;
•	тері-висцеральдік рефлекгорлық симптомдар:
1) Алиев симптомы - Маккензи немесе Боас нүктелерін басканда
саусақ астының ауырсынуымен бірге терендікте, өткдбының бағыты-
на таралатын ауырсынуды сезіну;
2) Айзенберг-І симптом - оң жауырынның бұрышынан төмен ай-
мақгы қолдың қырымен кдкқанда, жергілікгі ауырсынумен бірге, өткд-
бына карай терендікке тарайтын ауырсынудың болуы.
II топ белгілер — ауырсынудың, биллиарлык жүйенің сегменттік
иннервациясынан тыс, дененің бүкіл оң жартысына, оң колға тарауы-
нан болатын оң жактык вегетативтік синдром. Оны сұк саусақпен
басқанда келесі нүктелердің ауырсынан анықгайды:
1)	Брегманның орбитальдік нұктесі (көз ұясының жоғарғы шетінін
медиальді орналасқан нүктесі);
2)	желкедегі Ионаштың нүктесі;
207
3)	Мюсси-Георгиевскийдің нүктесі (төс-бұғана-емізікті бұлшықет
аякціа ларының арасындағы оң жақгы Френикус-симптом);
4)	сан бетіндегі Лапинский нүктесі (оң санның ішкі бетінің орта-
сындағы;
5)	оң тізеасты шұнқырының нүктесі;
6)	плантарлык нүкте (оң аяқ басының үстіңгі бетіндегі).
III топ “ өтқабының тікелей немесе жанама тітіркенуінің белгілері:
1)	Мерфи белгісі - демді шығарған кезде төрт саусақгы өткдбы-
ның проекциясына терең батырып енгізген күйіде демді терең алғы-
зады. Бұл кезде ауырсынудың пайда болуынан науқас дем алуын ке-
нет үзеді;
2)	Кер белгісі — төрең пальпация кезінде өткдбы аймағының ауыр-
сынуы;
3)	Гаусман белгісі — демді терең алып ұстап тұрған күйде оң қдбы-
рға иінінен төмен аймақгы колдың қырымен қдқкднда ауырсынуды
сезіну;
4)	Ортнер-Греков белгісі — оң кдбырға иінін қолдың қырымен
КДкқанда болатын ауырсыну (қдбынған өткабын сілкіңдіруден);
5)	Айзенбёрг- II симптом — аяқгың ұшымен тұрып, екпінмен өкшсге
түсу, бұл кезде денеиің сілкінуінен оң қдбырға иінінің асты ауырады.
Алғашқы екі топтың белгілері холециститтің өршуінде байқдлады,
ал үшінші топтың белгілері ремиссия кезінде де бола береді, сондық-
тан бұлардың диагностикалық маңызы зор.
Лабораториялык. зерттеудің мөліметтері
•	Өрпіу кезінде лейкоцитоз, жедел фазалық көрсеткіштер жоғары-
лайды (серомукоид, сиал қышқылдары, фибриноген, 2-глобулиңдер,
С-реакгивті белок, ЭТЖ).
•	Механикалық саргаю болса — қднда холестаздың көрсеткіштері
жоғарылайды; билирубин, холестерин, сілтілі фосфатаза, §-глютамил
транспептндаза;
•	Бауыр мен ұйқыбездің косалқьі өзгерістерін анықтау үшін тиісті
ферменттердің деңгейін зертгейді.
•	Дуоденальдік зондылау: “В” порцияда лейкоциттер, өт түтікшелері
мен өткдбының эпителийлік жасушалары, холестерин, кальций били-
рубинаты кристалдары және құм көбейеді. Өттің себіндісінде ішек
таяқшасы мен протей ең жиі табылады.
Аскаптық зерттеудің нәтижелері
•	Оральдік холецистографияда анықгалатын өзгерістер: өтқдбының
контрастталуы баяуланады (90 минуттан артыққа созылады); өткдбы-
ның деформациясы (бүгілуі, ирекгелуі), жөнді толмауы; өтқабы тону-
сының, жиырылуының бұзылыстары.
•	Холеграфия (оны оральдік холецистографияда өткдбы контрастгал-
маған жағдайца жасайды). Контрастгық затты венаға енгізгеннен кейін
өт түгікгері көрініп, ал өткдбы көрінбесе оны “істен шықкан өткдбы”
аталады. Бұл өткдбының бүрісуінен, тасқд толуынан, мойнының таспен
бітелуінен немесе өткдбы түгігінің облитерациясынан болады.
•	Өт жолдарының УДЗ-і. Тастарды, өтқдбының деформациясын,
қдбыргасының қдлыңдауын, тығыздалуын жөие моторлық функция-
сының бұзылыстарын анықгайды.
208
Диагностикасы. Созылмалы тассыз холециститтің диагностикасы
келесі белгілердің болуына негізделеді:
1)	диспепсиялық бұзылыстармен жүретін осы дертке тән ауырсыну
синдромы;
2)	өткдбының тітіркену белгілері (ауырсыну нүктелері, терінің ги-
пер-естезиялық зоналары);
3)	лабораториялық және аспаптық зерттеулердін өткдбы патологи-
ясының болуын, бірақ тастардың жоктығын дәлелдеуі.
Созылмалы тассыз холециститтің клиникалық маскалары, асқыну-
лары және өзге ағзалардың қосыла кдбынуы оның диагностикасына
киындық келтіреді. Дифференциалдық диагностиканы өт жолдарының
біріншілік дискинезиясымен, холангитпен, өткдбының ісігімен, дуоде-
нитпен, жара ауруымен, ЖИА-мен, оң жақгы төменгі бөліктік пиевмо-
ниямен жүргізу қажет. Оны ең алдымен жиі кездесетін аурулардан — өт
жолдарының дискинезиясынан және өт тасы ауруынан айырған жөн.
Өт тасы ауруына келесі белгілер тән:
1)	ауырсынудың ұстамалылығы, аса қдтандығы, яғни бауыр шан-
шуы типті және ұстамадан кейін өтпелі сарғаюдың байкдлуы;
2)	егде жастағылардың, әсіресе зат алмасу бұзылыстары бар (семіздік,
кантты диабет, несеп тас ауруы, подагра, атеросклероз т.б.) науқастар-
да жиі кездесуі;
3)	өт құрамының өзгерістері: холестерин, кальций билирубинаты
кристал-дарының көп мөлшері, “құмның” болуы, холахолестериндік
индекстің 10-нан төмендеуі;
4)	рентгенологиялық немесе ультрадыбыстық зертгеуде тастардың
анықгалуы.
Өт жолдары дискинезиясына тән белгілер:
1)	ауырсынудың толку немесе нервілік-психикалық кұйзелістерге
байланысты болуы;
2)	холециститке тән ауырсыну нүкгелерінің және тері гиперестези-
ясының болмауы;
3)	онекелішекті зондылау кезінде өткдбы рефлексінің өзгерістері;
өт кұрамында қдбыну белгілерінің болмауы.
Емі. Диетотерапияда крлданылатын N5 емдөм. Өршу кезінде куыр-
ған, өткір майлы тағамдар берілмейді. Тағамдарды суға пісіріп неме-
се буға бүктырып дайындайды. Липотроптык, заттарға бай тағам-
дарды (сүзбе, сыр, балык, бүршак дәндіктері) үсынған жөн.
Дөрмектік ем. Онын түрі дерттің фазасына, ауырсыну мен дис-
кинезия деңгейіне тәуелді. Өршу кезінде антибактериялық, қабынуға
кдрсы, өт айдайтын дәрмектер мен спазмолитиктерді қолданады.
I. Антибактериялык д&рмектер. Антибиотиктердің энтерогепати-
калык айналымға түсіп өттің кұрамында биік және жеткілікті концен-
трацияда жиналатын түрлёрін тандайды. Антибактериялық дәрмектер
өт кұрамында жиналу деңгейіне кдрай үш топка бөлінеді:
1)	биік концентрсщияда жиналатындар: эритромицин 0,25 г күніне
4-6 рет;
ампициллин 0,5 г күніне 4-6 рет; олеандомицин 0,25 г күніне 4-6 рет;
рифампицин 0,15 г күніне 2-3 рет тамақган 30 минут бұрын;
209
14-
2)	жеткілікті емдік концентрация&а жиналатындар: тетрациклин
0,25 г күніне 4 рет; доксициклин гидрохлорид бірінші күні 0,1 г 2 рет,
кдлған күндерде күніне 0,1 г 1 рет; бисептол 2 таб. күніне 2 рет;
фуразолидон (фурагин, фурадонин) 0,05-0,01 г күніне 4 рет. Бұлар-
дың барлығы тамақган кейін ішіледі;
3)	өте аз мөлшерде жиналатындар: мономицин, неомицин, т.б.
аминогликандар, левомицетин.
Сонымен, емге жарамдысы — алғашқы екі топтағы антибактерия-
лық дәрмектер, Аятибактериялық емнің бір курсының ұзақгығы — 7-
10 күн, 3 күн үзіліс жасап (өттен бөлінген флораның түріне,
сезімталдығына кдрай), емді тағы 7-10 күн қайталайды. Емнің көлемі
екі курстан кем болмауы тиіс.
Содан кейін емханалық жағдайда өткдбының санациясын толық
жетілдіру мақсатымен антибактериялық емді, ең кемінде, жарты жыл,
қажет болса 7-8 ай жалғастырады. Ол үшін антибактериялық дөрмекті
әр айда 7 күннен ішкізеді (дәрмектің түрін әр айда ауыстырып).
II. Крбынуға кдрсы дәрмектер Бұларды қдбыну процесі айқын
болса қолданады (қызудың көтерілуі, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы):
индометацин 0,025 г 3 рет тамақган кейін; бруфен 0,2 г 3 рет тамақган
кейін; циквалон 0,3 г (3 таб) 3 рет тамақган 30 минут бүрын.
III. Өт айдайтын дөрмектер. Өткдбы мен өт жолдарындағы айқ-
ын қдбыну процесінде, гепатитте, бауыр циррозында холеретиктерді
қолданбайды. Сонымен бірге дуоденальдік және биллиарлық гипер-
тензияда холекинетиктер де қолдануға жатпайды. Соңдықган өт айда-
ушы дәрмектерді сақ, көбіне ремиссия кезінде, өткдбы дискинезиясы-
ның түріне қдрап береді.
Ауырсынудың кдтандау кезінде жеңіл өсімдіктік холеретиктер
беріледі (холосас, өт айдаушы шөптер т.б.). Ауырсыну басыла келе
антимикробтық, кдбынуға кдрсы әсері бар холеретиктерге көшеді (ни-
кодин, циквалон, оксафенамид, уролесан, т.б.).
Холецистокинетиктерді (циквалон, берберин сульфаты, ксилит, т.б.)
өт жолдарының гипотониялық түрінде ғана, ауырсыну толық басылғ-
ан кезден қолданады. Өт тасында, өттің литогендік касиеті жоғарласа
немесе іштің қатуында құрамында өт қышқылдары бар нағыз
холеретиктерді қолданған тиімді (аллохол, фестал, урсосан, лиобил).
/И Миоспазмолитиктер. Но-шпа 2% ерітіндісін 2 мл бұлшықетке
енгізеді немесе 0,04-0,08 г күніне 3 рет ішуге беріледі; одестон 1 таб
(200 мг) 3 рет.
Бұл кезде холециститгің емінде холинолитиктерді қолданбайды,
өйткені бү тар холаттардың түзілуіне, өттің қойылуына септігін тигізеді
және отпң .п ып шығуын тежейді.
Ремш ыі-і кеііндегі ем: жылына 1-2 рет өт айдаушы дөрмектермен
бірге өткдбы дискинезиясының түріне карай миоспазмолитикті неме-
се церукалды қолдану ем курстары; минеральды сумен емдеу (ем кур-
сы 4 апта, жылына 2 рет қайталап); гипотониялық дискинезиада маг-
ний сульфатымен, карловар түзымен тюбаждар жасау (әсіресе менст-
руация келер алдыңда).
210
Созылмалы гепаткт
Созылмалы гепатит — бауырдың 6 айдан артық созылатын полн-
этиоогиялық диффузды кдбыну ауруы.
Этиологиясы. Созылмалы гепатиттің даму себебі 70-85% анықга-
лады (35 кесте).
N 35 кесте. Созылмалы гепатиттің этиологиялық факторлары
мен диагностикалык критерийлері.
Этиологиялық фаторлар	Диагностикалық критерийлері
1. Вирусты	Маркерлері
В	Кди сарысуында НЬзА^, НВеА$, НВҮ- ДНК; бауыр биоптатыи орсеинмен бояудың оң нәтижесі.
С	Кдн сарысуында анти-НСҮ жәие НСҮ-РНК; бноптатта - лимфоидттық фолликулалар.
В және В	Кдн сарысуыңда анги-НЦҮ
Аутоиммундық	Тегіс салалы бұлшықетке антиденелер титрі 1:80 жоғары; ДНК антиденелер титрі 1:80 жоғары;	денгейінің жоғарылығы; жиілеу әйелдердін шалдығуы 1:8; жүйелік бұзылыстардын жиі дамуы.
Метаболикалык	Маркерлері
Гемохроматоз	Сарысудағы ферритиннің мөлшері 1000 мкг/л жоғары немесе Ғе/ЖТБҚ 80% аргық. Бауыр биоптагын Перлс әдісімеи темірге бояудың оң нөтижесі.
Вильсон- Коновалов ауруы	Сарысудағы церулоплазмиииің мөлшері 0,2 г/л төмен. Жездің зәрмен экскрециясы 0,1 мг/төул. аргық. Бауырда жез жииалуыиың көптігі.
агаититрипсин жетіспеушілігі	Сарысудағы а|-антитрнпснниің мөлшері 0,2 г/л төмен. Электрофорездік Рі22-фенотип. Биоптатта - РА8-оң денешіктер.
Алкогольді	Анамнез. Макроцитоз, гамма-глютамилтранспептидаза (ГТТП), І&А денгейнің жоғарылығы. Биптатта - майлы инфильтрация, Мэллори денешіктері.
Дәрмектік	Анамнез: кордарон, метатрексат, ннтрафурантонн. т.б. қабылдау. Бноптатта - түрлі өзгерістер, эозинофиддік инфильтратгар.
Билиарлык	Маркерлер
БіріншілІк билиарлық цирроз (ББЦ)	Антимитохондрийлік антидеиелер титрі 1:250 жоғары, әсіресе М2 аитигенге. І^М денгейі биік. Биоптагга - өт түтікшелеріиің пролиферациясы, лимфоңдтық иифильтраттар, гранулемалар.
Біріишілік склероздаушы холаигит	ЭРПХГ. Снмоскопия (70% жаралы колит анықгалады).
Аутоиммунды холаигит	Гистологиялық көрінісі ББЦ-бен бірдей. Мигохондрийлерге ангидеиелер болмайды (15-30 %).
Криптогснді	Гепатит дамытатыи факторлардың барлығы жоқка шығарылуы.
211
Созылмалы йшрусты гепатит
Осы кездегі белгілі спецификалық гепатотропты А, В, С, Д, Е, Ғ,
О вирустардың, ең кемінде төртеуі - В, С, Д, О вирустармен дамы-
тылған жедел гепатиттің созылмалыға ауысатыны дәлелденген. Со-
зылмалы гепатитті дамытатын вирустар келесі жолдармен жұғады:
•	парентеральдік, әсіресе кдннын немесе кдн компонентгерінің транс-
фузиясы аркылы, 85-95% посттрансфузиялық гепатиттің негізгі себебі
- НСУ;
•	жыныс қатынасы;
•	плацента арқылы (анадан ұрыкқа).
Соңғы кезде кең тараған наркомания, гомосексуализм, созылмалы
гемодиализ және қан кұюды қажет ететін аурулар (гемофилия) виру-
старды жұқгыруды көбейтті.
Жедел В гепатиттің 5-10% созылмалыға ауысады, өлім саны — 5%.
Жедел фазасында бұл гепатит антивирустық емге берілмейді-міс. ДД¥
мәліметтері бойынша, жер бетінде НВУ тасымалдаушылардың саны
300 000 000-ға жуық
Жедел С гепатиттің 80% созылмалыға ауысады, одан болатын
өлімнің саны 15%, ал тасымалдаушылардың саны 500 000 000 шама-
сында.
Д (дельта вирус) — НОУ, НВУ-мен жұптасатын суперинфекция,
яғни коинфекция ретінде жүретін вирус. НВУ-ға дельта вирус жұпта-
скднда жедел гепатитген өлім саны 20% жоғарылайды, ал 80% созыл-
малыға ауысады, сауықкдндар саны — 3-5% кұрайды,
НЕУ — Оңтүстікте, Орта Азияда кең тараған вирус, НАУ тәрізді
нәжіс немесе сілекей аркылы жұғады, бірақ А гепатитке қарағаңда Е
гепатиттің барысы ауыр, өлім саны 30% шамасында, созылмалыға
ауыспайды.
НОУ көбіне коинфекция ретінде НСУ-мен немесе НВУ-мен жұпта-
сып жүреді, бірақ жеке О гепатиттің созылмалыға немесе циррозға,
болмаса ракқа айналуы дәлелденген. Бұл кезде созылмалы С гепатитгің
20%-да, созылмалы В гепатиттің 10%-да НОУ жұптасуы анықгалған.
Патогенезі. Созылмалы гепатитті дамытатын вирустардың биоло-
гиялық циклы репликациялық және репликациялық емес (индукция-
лық) фазалардан түрады.
Вирустық гепатиттердің ішінде толығырақ зерттелгені — В гепатит.
НВҮ - ДНК-лы вирус, оның нуклеокапсндіңде ДНК-мен бірге
жаңа вирустардың синтезін қамтамасыз ететін ДНК-полимеразасы
болады. Ядросында НВсА^ және суда еритін НВеА^ айырады. НВсАв
тек гепатиттердің ядроларында табылатын және қдңда болмайтын ан-
тиген. Сарысуда бұған карсы антиденелер ғана анықгалады: реплика-
ция кезінде — НВсІ^М, ал индукция кезінде — НВсІ§О.
Вирустың сырты тығыз кабықпен қдпталған. Қабықгың кұрамы
НВзАе және Рге-8 белокгардан тұрады. Репликация кезінде, вирустар
Рге-8 белокгардың көмегімен (вирустың рецепторлары болып табыла-
тын) гепатоциттердің бетіне жабысып, ішіне енеді. Енген вирустар-
дың нуклеокапсиді гепатоциттің ядросына өтіп оның ДНК-сын мат-
рица (қдлып) ретінде пайдалдна отырып, өзінің ДНК-полимеразасы-
212
ның көмегімен жаңа вирустардың ядрОларын синтездейді, яғни көптеген
жаңа нуклеокапсидтерді түзеді. Жасалынған нуклеокапсидтер ядродан
шығып, гепатоциттердің цитоплазмасында сыртқы кабығын (НВзА^-
нін) түзеді.
Сонымен, вирустың толык жасалуы гепатоциттер ядросының сыр-
тында аяқгалады.
НВҮ репликациясының иммундык, маркерлері:
1)	қдндағы — НвеА^, НВс АвІ§М, НВУ-ДНК-полимераза, рге-8
антигендер;
2)	НВУ-ДНК-ның кандагы 200 нг/л артық концентрациясы;
3)	биоптатта — гепатоцнттерде НВсА^ және НВУ-ДНК аныкталуы.
Аталған маркерлер бауырда толық вирустың болуының және оның
репликациясының куәгері. С және Д вирустармен салыстырғанда, В
вирус гепатоциттерге тікелей цитопатогеңдік әсер етпейді.
НВУ инфекцияда бауырға зақым келтіретін — иммундық жүйе,
яғни лимфоциттердің вирустың аитигендеріне карсы цитотоксикалық
әрекеті. Лимфоциттердің жаудыратын оғының басты нысанасы -
НВсАв. Цитотоксикалық өрекеттен вирустық антигендер (НвсА^) ен-
ген гепатоциттер қырылады. Осыдан бауырда некроз ошақгарьг және
лимфоидтық-гистиоцитгік инфильтрация пайда болады. Некроздың
“саты”, “көпір” тәрізді жәие мультилобулярлық түрлерін айырады.
Некроз бен кдбыну портальді аймақгардан басталып, бауыр бөлшегінің
ортасына қдрай біртіндеп таралады. Бөлшектерге таралған осы про-
цесс бауыр циррозына әкеліп соқгыруы ыктимал.
В және С вирустардың репликациясы тек бауырда емес, бауырдан
тыс жасушаларда да, мәселен жүрек, бүйрек, өкпе тамырларынын
эндотелиінде, асқдзан мен ішектің фибробласттарында және моноцит-
терде, лимфоциттерде жүреді.
Вирус енген лимфоциттердің жөне моноциттердің иммундық қыра-
ғылық қасиеті төмендейді. Осыдан иммундық жүйенің “қолы
жетпейтін зоналарда” вирустардың көбеюіне мүмкіндік пайда болады.
Иммундық жүйенің осындай бұзылыстары жөне вирус геномының
тез мутациялауы вирустардың организмде үнемі сақгалуына және
патологиялық процестің созылмалыға ауысуына септігін тигізеді.
Сонымен, созылмалы гепатит иммундык жүйенің вирустармен әре-
кеттескен кезіңде, иммундық реакцияның жетіспеушілігінен дамиды.
В және С вирустардың бауыр жасушасынан тыс репликациясы,
осыдан туындайтын иммундыкомплекстік, иммундыжасушалық реак-
циялар бауырдан тыс ағзалардың зақымдануына (цитолизге, грануле-
матозға) жәие васкулиттердің дамуына әкелуі ыктимал. Бұл көріністер
бауыр зақымдануымен жұптасады немесе жеке білінеді.
Интеграция фазасында вирус ДНК-сының НВаАй синтезіне жау-
апты бөлшегі гепатоциттің геномына (ДНК-сына) еніп қыстырыла-
ды. Сондықган. гепатоциттің гендік аппараты, вирустың тікелей кдты-
суынсыз, оның НВзАе синтезін жалғастырады. Бұл кезде иммундық
жүйенің вирустың бөлшегін жоюға шамасы келмейді, яғни иммундық
толеранттылық қалыптасады. Сонымен, интеграциялық фаза — НВзА§
тасымалдаушылық кезең болып табылады.
213
Интеграциялык фазадакднда тек НВзАе және НВсАв карсы анти-
денелер (НВсАвІ&О) анықгалады, кдлған антигендер жойылады. Бау-
ырдың инфильтрациясы азаяды, активтілік басылады, некроз тоқтай-
ды, тек портальдік жолдардың склерозы кдлады, ал сау кдлған парен-
химаның регенерациясы НвзАв синтезін жалғастырумен жүреді.
Гепатоциттер геномының өзгерісі бауыр рагының дамуынан қдуіпті.
НВУ екі түрін айырады: жабайы (НВеА^ бар) және мутантгы НВеА$
жок (“НВУ минус НВеАя” аталатын). НВеА$-сіз вирус иммундык
жүйенің кдрамағынан құтқарылып, элиминациялауға келмейді, сон-
дықган онымен қоздырылған гепатиттің барысы ерекше ауыр болады.
НСҮ1989 жылы Нои§һіоп ашкдн, оның репликациясы адам елгенге
дейін жүре береді. НСУ гепатоциттерге тікелей цитопатогендік әсер
етеді, сондықган вирустың персистенциясы да, репликациясы да бау-
ырдағы процесті үнемі үдетеді.
Жедел С гепатиттің 50-80% созылмалыға ауысады, ал азиялықтар-
да бұл сан 100% кұрайды. НСУ-тың 6 түрлі генотипін айырады, со-
лардың ішінде агрессиялық касиеті ең күіптісі ~ 16 типшесі.
НСУ тез мутациялайтын вирус, мөселен бір тәулікте оның Ю10"11
жаңа антигендік варианттары пайда болады. Сондыктан иммундык
жүйе оның әркдйсысына антиденелер жасап үлгермейді, яғни бұл қоз-
дырғышпен күресуғе иммундық жұйенің шамасы келмейді.
Жедел С гепатиттің барысы елеусіз, аз симптомды жұмсак болға-
нымен, вирусты жұктырғаннан, шамамен 20 жылдан кейін, бауыр
циррозына немесе гепатоцеллюлярлық карцииомаға әмеліп соқтыра-
ды. Сондыктан НСУ-ты “сүйіп өлтіруші” атаған. Бұл кездегі созыл-
малы гепатиггің 2/3, бауыр циррозының, гепатокарциноманың басты
себебі — НСУ-инфекция.
НОҮчпы (О-вирус, дельта внрус) Вігхегі 1977 жылы тауып ашқдн,
бұл ядродаи түратын толық емес вирус. Ядросында НДУ-РНК болады.
Ол өз бетімен көбейе алмайды, көбею үшін оған кдбық керек.
Мұндай кдбыктың ролін аткаратын НВзАв. НВзА^ бслмаса нЬұ зәр-
мен шығып кетеді. Егер оған НВзА^ кездессе, репликациясы бастала-
ды. О вирус НВУ-тың НВзА^-нен тұратын сыртқы қабығына жарма-
сып, сонымен бірге гепатоциттің ішіне енеді. Сол жерде ол толық
вирусқд айналып, НВзАе қоршауында көбейеді және В вирустын реп-
ликациясын тежейді.
Сонымен, НОҮ В вируска қосылатын супериифекция болып табы-
лады. НВУ-тан айрықща Е) вирус гепатоцитгерге тікелей цитопатогендік
әсер етеді. НОУ қосылуы гепатитгін тез өрістеуіне әкеледі. Гепатиттің
активтілігі үнемі сақгалады. НегізІнде НОУ ең циррозогеңді вирус бо-
лып табылады (1-3 жылда циррозға соқгыратын).
НВУ-тың эндемиялық аймақтары: Өзбекстан, Қазақстан,
Түрікменстан, Молдавия, Орталық жөне Оңтүстік Африка, Оңтүстік
Америка, Индияның Оңтүстігі, Орта Шығыс пен Жерорта теңізінің
жағалауындағы мемлекеттер.
Маркерлері: НОУ-РНК және НВзАв. НОУ-РНК табылғанда НВУ
репликациясынын маркерлерін іздеу қджетсіз, өйткені бұл жағдайда
тағдырды шешетін — өте агрессиялы НОУ-инфекция.
214
НОУ-тың жедел гепатитті коздыру мүмкіндігі дәлелденген, ал оның
созылмалы гепатитгің дамуындағы ролі зерттелуде. Бұл вирус Еуропа
мен АҚШ-да НВУ гепатитпен ауыратындардың 10%-да, НСУ гепатитгін
20%-да, алкогольді гепатиттің 10%-да және гемофилиямен ауыра-
гындардың 20%-да табылған. Жедел НОУ — гепатиттің созылмалы
гепатитке, бауыр циррозына, бауыр рагына айналу мүмкіндігі толық
зерттелмеген.
Клиникалык, корінісі.
'Созылмалы гепатиттің барлық түрлерінің көрінісіне тән синдромдар.
I.	Астено-вегетативтік синдром — өлсіздік, шаршағыштық,
тершендік, үйқының бүзылысы. Оның даму себептері:
•	қдбынудан, паренхиманың ыдырауынан бөлінетін заттардың қанға
сіңуі (эңдогеңдік ксенобиотиктермен улану). Бұл заттар гемодезбен
адсорбциялап шығаруға келмейді, шамалы мөлшерде бүйректен секре-
ция аркылы бөлінеді. Детоксикация максатымен альбуминді, плазма-
ны және олардың тотықгаңуын күшейту үшін глюкозаны, аскорбин
қышкылын енгізеді;
•	бауыр жасушаларының шамасыздығынан ксенобиотиктердің ге-
патоциттермен ұсталынып бейтарапталмауы және альбуминнің азаюы.
Альбуминнің аздығында ксенобиотиктердің улық әсері жоғарылайды;
•	тамақ кррытылуының бұзылысы, осыған байланысты эндогендік
және экзогеңдік ксенобиотиктердің көбеюі, мәселен микрофлораның
контаминациясыңда.
2.	Оң кабырғалыктың ауырсынуы (бауыр капсуласының керілуінен).
Ауырсыну тамақ ішуге тәуелсіз, көбіне дене кимылына байланысты —
жүргенде, жүк көтергеңде күшейеді. Пальпациялағанда бауыр шетінің
ауырсынуы төн.
3.	Диспепсиялық бузылыстар: тәбеттің төмендеуі және сарғайғаңда,
өттің тапшылығынан, майлы тағамның жакдауы.
4.	Гепатомегалия. Оның себептері:
•	қдбынуға байланысты бауырдың ісінуі мен инфильтрациясы;
•	гепатоцитгерде майдың жиналуынан бауырдың ұлғаюы.
Некроздық процесс басым болса, бауырдың көлемі кішірейеді. Ба-
уыр неғұрлым кішкене болса, патологиялық процесс соғүрлым ауыр
болғаны. Гепатитте бауырдың шеті мен беті тегіс, консистенциясы
серпіңді және қол тигізгенде шамалы ауырсынады. Емдегенде бауыр
тез кішіреймейді, кішіреюі 6 айдан ерте байқдлмайды, ал оның бір
айда тез кішіреюі нашар белгіге жатады, яғни цирроз дамуын көрсетеді.
5.	Талақтың ұлғаюы. Спленомегалия, негізінде, созылмалы
гепатиттің тек аутоиммундық түріңде байкдлады. Аутоиммундық ге-
патитте, цирроз болмағанның өзінде, спленомегалия болады. Гепатиттің
баскд түрлеріңдегі спленомегалия портальдік гипертензияның, яғни
бауыр циррозы дамуының белгісі болып табылады.
6.	Геморрагиялык. синдром. Оның себептері:
•	бауыр жасушаларының шамасыздығынан қан ұю факторларының
тапшылығы; содан гепатиттің активті фазасында қанталау дақгары,
кілегей кдбықгардан қан кету, протромбин деңгейінің төмендеуі байқ-
алады;
215
•	спленомегалия Оолғанда гиперспленизмге байланысты тромбоди-
топения (қан анализінде тромбоцитопения анықгалады);
•	иммундыкомплекстік васкулит дамуы (гепатиттің бауырдан тыс
зақымдануларының біріне жататын). Васкулиттің көрінісі сәл төмпек
петехиялық, эритемалық бөртпелермен білінеді, протромбиннін ден-
гей мен тромбоциттердің саны кдлыпты болады.
7.	Сарғаю синдромы. Гепатитте билирубиннің коньюгацияланған
және коньюгацияланбаған фракцияларының екеуі де көбейеді. Ги-
пербилирубинемияның себептері — билирубиннің гепатоциттермен
ұсталуының, байланыстырылуының, жасушадан бөлінуінің бұзылысы
және билирубиннің синусондтарға регургитациясы. Терінің сарғаюы-
мен катар нәжіс актылданады, зәрдің түсі қоңырланады. Билирубин
деңгейі 50 мм/моль жеткен кезде тері мен кілегей жамылғылардың
сарғайғандығы көзге еленеді.
8.	Холестаз синдромы. Даму себебтері - гепатоциттердің “өт тұзетін
аппаратының” тегіс эңдоплазмалық ретикулумының бұзылыстары және
өт капиллярлар (каналикулалар кдбырғаларының) өткізгшггігі артуы.
Каналикулалар өткізгіштігінің артуынан өт крйылады, жасушалардан
белок өтке тұседі (альбуминохолия), осыдаи өт тромбтары түзіледі. Өт
түзілуінің бұзылысымеи бірге онын ағып шығуы да бөгеледі.
Холестаздың белгілері: дененің кышынуы, терінің пигментациясы,
канда өт компоненттерінің көбеюі — холестериинің, фосфолипидтердің,
Ь-липопротеидтердің, билирубиннің, өт қышқылдарынын және холе-
стаздын басты маркерлері болып табылатын фермеытгер деңгейінің
биіктеуі — сілтілі фосфатазаның, гамма-глютамилтранспептидазаның
(ГГТП), 5-нуклеотидазаның, лейцинаминопептидазаның.
9.	Цитолиз синдромы - бауыр жасушалары цитоплазмасының, орга-
ноид-тарының зақымдануынан немесе гепатоциттердің некрозынан
жасушаішілік ферменттердің кднға өтуінен болады. Циголиз синдромы
— патологиялық процестің активтілік дәрежесін көрсететін басты синд-
ром. Оның болуын анықтау үшін цитолиздің индикаторлық
ферменттерін зертгейді: АсАТ, АлАТ, ГДТ (глутаматдегидрогеназа). ЛДГ.
10.	Мезенхималык. қабыну синдромы. Бұл синдром бауырдан тыс
ағзалар мен ұлпалардың иммундыкомплекстік механизммен қдбыну-
ынан болады. Негізінде бұл аутоиммуңдык гепатитке тән көрініс. Бірақ
оның солғын көрінетін белгілері, кейде өзге себепті гепатитгің ауыр
түрлерінде де кездеседі.
Мезенхималық кдбыну синдромы бауырдан тыс жүйелі зақымда-
нулармен көрінеді (түйінді эритема, адеиопатия, артралгиялар, плев-
рит, перикардит, миокардит, гломерулонефрит, геморрагиялық васку-
лит, тиреоидит, фиброздаушы альвеолит, аутоиммундық гемолиздік
анемия, бейспецификаяық жаралы колит, т.б).
Бұл синдромның болуын дөлелдейгін лабораториялық көрсеткіштер:
тимол, сулема сынамалары; қдннын гамма-глобулині (14-21,5%); кан
сарысуының иммунглобулиңдері — І§А (90-450 мг/100 мл), (565-
1765 мг/100 мл); жегі жасушалары; түрлі тіндердің антигеңдеріне
түзілген антиденелердің табылуы (тегіс салалы бұлшықетке, ядрола-
рға, цитохромдарға т.б.).
216
лутоиммундык гепатит
Оның даму себебі белгісіз. Т-супрессорлар белсенділігінін
төмендеуінен антиядролық (анти-АЫА) және бауырдың тегіс салалы
бұлшықетгік элементтеріне (анти-8М) немесе бауырдың және бүйректің
микросомаларына және бауырдың еритін антигендеріне (анти-8ІА)
аутоантнденелер түзілуі анықгалады. Аталған аутоантиденелердің қаты-
суымен гепатоциттер лимфоциттермен (киллерлермен) жойылады.
Дерттің бұл түріне көбінесе шалдығатын әйелдер (еркектер мен
әйелдердің ара кдтынасы 1:12). Ең жиі 30-50 жас аралығында пайда
болады.
Созылмалы вирусты геиатиттерге қдрағанда барысы ауыр, ем
жүргізбегесе тез өрістеп, циррозға өкеледі. Науқастардың 1/3-де же-
дел гепатит тәрізді басталады, бірақ одаи айрықша, бірнеше айдан
кейін шешілместен өрістеп циррозға әкеліп соқгырады.
Аутоиммундық гепатитке, міндетті түрде, бауырдан тыс зақымда-
нулар тән: миокардит, перикардит, плеврит, жаралы колит, гломеру-
лонефрит, иридоциклит, Шегрен синдромы, аутоиммуңдық тиреои-
дит, қднтты диабет, Кушинг синдромы, фиброздаушы альвеолит,
гемолиздік анемия, лейкотромбопения; нүкте, дақ тәрізді геморрагия-
лық экзантемалар, түйінді эритема, ошақгы склеродермия, лимфоаде-
нопатия, беттің “көбелек” тәрізді эритемасы т.б. Кейде бауырдан тыс
жүйелік зақымданулар гепатитгің көрінісінен бұрын болады, мәселен
миокардит, перикардит, васкулит, қызба, т.б., ал сарғаю мен бауыр-
дың ұлғаюы кейін қосылады. Мүндайда, дерттін алғашқы кезіңде қате
диагноз қрйылуы мүмкін, мысалы жүйелі қызыл жегі, ревматизм, т.б.
Дертгің басты белгілері сарғаю (75-85%) және гепатомегалия 70-
80%. Спленомегалия мен пальмарлық эритема иауқастардың тең жар-
тысыңда аныкталады.
Наукдстардың барлығыңда аминотрасферазалар деңгейі, ең кемінде
5 есе, кейде 10 есе жоғарылайды. Билирубин оншалықгы биіктемейді.
Гипергаммаглобулийемия тән (18 г/л жоғары).
Қандағы аутоантиденелердің түріне карай аутоиммундық гепатитгің
3 типін айырады (36 кесте).
Аутоиммуңдык гепатитгің ең жиі түрі — 1-ші типі (80%), жасы
жетілген әйелдерде кездеседі. Бұл түрінде бауырдың зақымдану
көріністері бауырдан тыс белгілерден басым, спонтанды ремиссия бол-
майды, бір жылдан кейін циррозбен аяқгалады.
Преднизолон, азатиопринмен емдегеиде дерттің беті біршама кай-
тады, бірақ емді дер кезінде неғұрлым ерте бастау қджет.
Аутоиммуңдық гепатиттің 2- ші типі сиректеу кездеседі (15%),
онымен көбіне жас қыздар мен 2- 4 жастағы балалар ауырады, 1-ші
типке қдрағаңда буыр циррозы тез дамиды. Бұл типте бауырдан тыс
иммуңдық бұзылыстар жиілеу (аутоиммундық тиреоидит, витилиго,
инсулинтөуелді кднтты диабет, жаралы колит, т.б,).
Органоспецификалыкантңденелер анықгалады, мысалы ұйқы безіне,
Лангерганс аралшаларына, париетальдік жасушаларға, т.б. Тағы бір
ерекшелігі — гипергаммаглобулинемия оншалықгы жоғарыламайды,
1,5 есе шамасыңда биіктейді.
217
УЗбкесте. Аутоиммундыкгепатиттін антиденелердін түріне кдрий типтері
Аутоантиденелердің түрлері	Гепатиттің типі		
	1	2	3
1. Антинуклеарлық (АИА)	4-	—	
2.Бауыр мен бүйректің 1-ші типті микросомаларына (Р-4501Ю6 цитохромға) — анти-ЬКМ-1		+	
3. Бауырдың еритін антигеніне (8ЬА)	—	—	+
4.Бауыр мен ұйқыбездің антигендері- не (анги-ЬР)	+	—	+
5. ТегІс салалы бұлшықеттің антигеңдеріне	+	—	—
б.Гепатоциттердің мембраиасына	—	—	+
Аугоиммунды гепатиттің 3-ші типі көбіне егде жастағы әйеддерде
кездеседі. Барысы 1- ші типке ұқсайды. Бұл типтің де, еңдегеннің
өзінде, болжамы нашар.
N37 кесте. Лутоиммундык және созылмалы вирусты гепатиттің
айырмашылыкупары (А.Н.Окороков)
Көрсеткіштер	Аутоиммумдык, гепатит	Созылмалы вирусты • гепатнт
Жыныскд байланысы	Көбіне әйелдерде	Көбіне еркектерде
Жас шамасы	Жиілеу 10-25 жас аралығында	Көбіне 30-дан асқдн шақта
Этиологиясы	Белгісіз. Түрткі факторла- ры: вакцинация, инсоля- ция, жүктілік	Гепатотроптық вирустар В, С, Д т.б.
В, С, Д вирустардың серологиялық маркерлері	Болмайдм	Болады
Тегіс салалы бұлшықетке, ядроларга, бауырдың еритін антигендеріне, ұйкыбез аитигендеріне аутоантиденелер	Болады. Антидененің түрі аутоиммундық гепатиттің типіне тәуелді	Тэн емес
Клиникалық барысы	Үздіксіз өрістейтін, бауыр циррозына тез әкелетін	Баяу, спонтаңды ремиссияларга бейім
Бауырдан тыс жүйелік белгілер	Болуы тән	Сирек байкдлады
Ами иотрансферазаларды ң деңгейі	5 есе, одан да аса түрақгы жоғарылайды	Көбіне субнормалықган жоғары деңгейге дейін
Бауырдың қдбыну иифильтрациясыиың түрі	Басмм плазмажасушалық	Басым лимфоидтык
Кдйда жегі жасушалардың болуы	Тен	Тән емес
Гипергаммаглобл ииемия	Өте биік (20 г/л артык)	Әдетте орташа шамада
Интерферонмен емдеу	Жагдайды ңашарлатады	Репликация кезіңде оң әсер етеді
Глюкокортикоидпен емдеу	Әсер етеді	Әсері әртүрлі
218
Созылмалы уытты гепатит
Гепатиттің бұл түрі гепатотроптық улардың немесе дәрмектердің
бауырды тікелей зақымдауынан дамнды. Бұл кезде уытты гепатитгердің
ішінде басты орын алатын — алкогольді гепатит.
Бауырдың алкогольмен зақымдануының төрт тұрін айырады: май-
лы дистрофия, жедел гепатит, созылмалы гепатит және бауыр цирро-
зы. Бауырға улық әсер ететін алкогольдің жартылай метаболиті —
ацетальдегнд. Оның улық әсері алкогольден 30 есе жоғары. Бауырда
алкоголь алкогольдегидрогеназаның көмегімен ацетальдегидке айна-
лады. Бұл реакцияда сугегі бөлінеді. Осы заттардың екеуі де бауырға
цитопатогендік әсер етеді. Ацетальдегид, Кребс циклыңда ацетил-КоА
түзілуімен СО2 және Н?О дейін тотықганады. Осыдан организмге
қажетті энергия бөлінеді. Ацетил-КоА көптеген заттардың түзілуіне
жұмсалатын шикізат: холестериннің, стероидтардың, Д3 витаминнің,
май қышкылдарының. Сондықган ішкілікке салынғанда холестерин
мен май қышқылдары көп мөлшерде түзіледі.- Май қышқылдарынан
түзілген үшглицеридтер гепатоциттерде жиналып, майлы гепатозға
өкеледі. Алкогольдік дегидраназа жүйесінің мүмкіндігі өркімде өртүрлі.
Оның мүмкіндігі жетіспегенде алкоголді тотыктандыру үшін микро-
сомалық, каталазалық жүйелер іске қосылады, ал соның нәтижесінде
бөлінетін аса улы заттар гепатоциттердің некрозына, мезенхималық-
қдбынудың дамуына соқгырады. Осыдан, майлы гепатозбен қдбатта-
сып жүретін алкогольді гепатит түбінде бауыр циррозымен аяқгалуы
мүмкін.
Азиялықгарда, соның ішінде қазақгарда, ген ерекшелікгеріне бай-
ланысты, алкогольдегидраназаның мөлшері жеткіліксіз. Сондықтан
бұлар ішкілікке салынса алкоголизмге тез шалдығады.
Бауырдың дәрмектермен зақымдануы. Кдзіргі кезде гепатотоксика-
лық әсер ететін 600-ге жуық дәрмектер белгілі. Дөрмектердің
метаболизмі бауырда екі сатымен жүреді:
I сатыда — тотықтыру арқылы метаболиттерге айналдыру.
Метаболиттердің биологиялық немесе улық өсерлері дәрмектің өзінен
асып түсуі мүмкін. Көбіне*бауыр дөрілердін метаболиттермен зақым-
данады.
II сатыда — метаболитгер түрлі заттармен қосылып залалсыздаиады
(глюкоуронидтермен, сульфатпен, глутатиоймен т.б.); жұптасу арқы-
лы залалсызданған заттар өтпен немесе зәрмен бөлінеді.
Келесі жағдайларда бауырдың дөрмекпен зақымдану қаупі күшейеді:
1) бауырдың бұрыннан зақымдануы (болып өткен жедел гепатит);
2) бауыр қанайналымының төмендеуі (жүрек шамасыздығы);
3) полипрагмазия, әсіресе егде жастағыларда.
Бауырдың дөрілік зақымдануының келесі түрлерін айырады(38-
кесте).
219
N38 кесте. Бауырдың дәрілік зақымдану түрлері
Закымдану түрі	Айрықща белгілері
1. Жедсл немесс созылмалы гепатит	Липидтср аса тотығуынын күшеюі. содан бөлінетін іаттардың бауырды зақымдауы: гепатоциттердін нскроіы, интралобулярлык және портальдік инфпльтрациясы
2. Гранулемалык гслатнт	Иммундык. кабынудан гранулемалардын түтілуі
3. Стеатогепатит 		 4. Фиброз	Бауырдын кабынуымен бірге маіілы дистрофиясы Портальдік гипертензия дамуы (мышьяк. метотрексат, Авитамині, вннилхлорид)
5. Холестаз а) гепатоканаликулярлык ә) дуктулалық	Дозаға тәуелді «тпелі саргаю (жыныстық гормондар, эрнтромицин, нитрофурандар, ііминатин, пропазин, ататиоприн т.б.); гепатоциттердін некрозысыз өт түтікшслерінің облитерациясы (беноксипрофен)
б.Тамырлардың зақымдануы: а) Бадда-Киари венаокклю- зиялық ауруы; ә) синусоидтарлын дилята- циясы жэие пелиоз, б) портадвдік всналар мен бауыр веналарының обструкцнясы	Дотаға тәуелді закымданулар (цитотоксиндер, азатиоприн). Синусоидтардың аневризмалық кеңеюі жәцс перисннусоидтыкфиброз (азатиопрнн, жыныстык гормондар). Веналык тамырлардың тромбозы (жыныстык гормондар).
7. ісіктердің дамуы.	Кдтерсіз аденомалар (жыныстык гормондар, даназол)			’			 	
Созылмалы гепатиттердің жіктемесі.
Бұл кездегі қолданудағы 1994 ж. Лос-Аңджелесте гастроэнтеролог-
тардың дүние жүзілік конгресінде қабылданып, 1995 жылы іЗезтеі
т.б, толықгырылған жіктеме (39-кесте).
Кслтірілген жіктемеде активтіліктің дәрежесін биопсиялық
зерттеудегі гистологиялық индекс бойынша анықгайды (қдбынудың,
некрөздык процсстің ауырлығынан). Биопсия жасалмағанда созылма-
лы гспатиттің активтілігін клиникалық көріністерден және қандағы
АлАТ деңгейінен щамалап анықгайды. Процестің жеңіл барысында
АдАТ акгивтілігі 3 ңорманың шамасында немесе одан төмен. Орташа
ауырдығында - АлАТ активтілігі 3-тен 10 нормаға дейін. Ауыр бары-
сында АлАТ активтілігі 10 нормадан жоғары.
Бүл ксздс созылмалы гепатит пен бауыр циррозы біртіңдеп дами-
тын бір процесс ретІнде қаралады (40-кесте). Соңдыкган фиброздын
даму дәрежесі мен тарау көлеміне қарай созылмалы гепатиттің бес
сатысын айырады.
Көрсетілген авторларцың ұсынысы бойынша диагноз құрастыру-
дың үлгілері:
•	Соэылмалы гепатит В, активтілігі мен фиброзы орташа деңгейлі;
•	Созылмалы гепатит П, активтілігі айқын, орташа деңгейлі фиб-
розбен;
•	Созылмалы гепатит С, активтілігі минимальді, болмашы фиброзбен;
•	Аутоиммундық гепатит, активтілігі айқын және боуыр циррозымен;
•	Цэрілік созылмалы гепатит, активтілігі айқын, фиброзсыз.
220
N39 кесте. Созылмалы гепатиттердің жіктемесі (Везтеі,
т.б.1995).
Этиоло- гиясы	Серологиялық маркерлері және варнанттары	Актнвтілік дәрежелері	Сатысы (фиброздың
1. Созыл- малы В гепатит	І. Репликаииялыкфаза (НВеА^ потитивті спзылмалы гепатит. Серологиялык маркерлері: НВеА$. НВсАвІ^М, рге-8 антигендер, ДНК полимерата, ДНК-НВҮ.	АктивтілІгі минимальды созылмалы гспатит.	дәрежесі) Фиброз жок. Болмашы фиброз.
	2. Интеграциялыкфаза (НВеА?- негативті созылмалы гепатит) Ссрологиялык маркерлері: НВзАё. НВсАвО, НВеАв	Активтілігі болмашы созылмалы гепатит.	Орташа фиброз.
	3. НВеАё -негативті созылмалы гепатит (вирустың рспликация-лық касиеті сакталған - мутантты НВҮе(-) вариант), Серологиялық маркерлері: ДНК-полимераза, ДНК-НВҮ, НВсАвІзМ, рге-5 аНтигсндер.	Активтілігі орташа созылмалы гепатит. Ауыр созылмалы	Аикын фиброз. Бауыр циррозы.
2. Созыл- малы О гепатит	Репликациялык фазасының серологиялық маркерлері: нБү-РНК, В-антигеиғе І£.М, І£.Сі антиденслер	гспатит	
3. Созыл- малы С гепатит	Репликациялық фазасынын серологиялық марксрлері: НСУ-РНК, НСҮ-согеАЫйМ жәие І^Сі		
4. Созыл- малы 6 гепатит	Репликациялық фазасының серологиялык маркері: НбҮ-РНК		
5.Ауто- иммунды гепатит 1 тип 2 тип 3 тип	Ядролық антигендерге немесс тегіс салалы бұлшыкетке антиденелер, Бауыр мен бүйректің 1 типті микросомаларына (р-450 11 цитохромга ) антнденелер. Бауырдың еритін антигендеріне антидеиелер.		
Дәрмек- тік	Кей жағдайларда антинуклеардық антиденслер жәие бауыр мен бүнректің микросомаларына антиденслер болуы		
Крипто- гендік			
221
N40 кесте. Созылмалы гепатиттің сатысын (фиброз даму
дәрежесін) аныкргау
Цифрлық инлекс	Созылмалы гспатиттің сатыларының сипаттамасы	І)е5іпе< сипаттамасы, 1995 ж.
0	Фиброз жоқ	Фиброз жоқ
1	Болмашы фиброз	Псрипортальдік фиброз
2	Орташа фиброз	Порто-портальдік септалар (1 септадан >)
3	Айкын фиброз	Порто-порталвдік септалар (1 септадан >)
4	Бауыр циррозы	Бауыр циррозы
Созылмалы вирустық гепатиттің емі.
Гепатиттің барлық түрлерінде жасалатын базистік ем - бауырға
зиян келтіретін ықпалдарға жол бермеу. Базистік емнің шаралары:
1.	Бауырға уытты әсер ететін дәрмектерді тоқгату.
2.	Улы заттармен (пестицидтермен, фосфор туынцыларымен, т.б.)
жанасуды дер кезіңде токтату.
3.	Алкогольдік ішімдікті доғару, әсіресе С гепатитге.
4.	Инсоляциядан, вакцинациядан, қыздырынудан сақгану (саунада
жуынудан бас тарту).
5.	Ауыр дене қызметімен шүғылданбау (бұлшықеттен бөлінетін
пирожүзім және сүт қышқылдары гепатоциттерде залалсызданады,
бұлардың дене кызметіңде көбеюі бауыр жасушаларына қосымша күш
салады; бүл заттар залалсызданбағанда кдңда ұзак сақгалып уытты
әсер етеді, мәселен әлсіздікті, бүлшықеттің ауырсынуын туғызады).
6.	Диетотерапия. Бауыр ауруларыңда берілетін N5 диета. Вита-
миндер жеткілікгі болуы тиіс. Бұл кезде бауыр ауруларында майдың
мөлшерін оншалықгы шектемейді — тәулігіне берілетін майдың мөлшері
100 г (50 г әсімдік, 50 г мал майы). Майды аса шектесе, бауырдын
регенерациясы тежеледі және. майға ернтін витамиңдердің тапшылығы
пайда болады. Майдың мөлшері тек сарғайғанда шектеледі.
Малдың майынан сары майды, кдймақгы, қой етінің пісірілген
майын беруге болады. Тағамдарды дайыңдағаңда аса кыздырылған
немесе күйдірілген майды қолдануға жатпайды.
Белокгың мелшері тәулігіне 120 г (ет, балық, сүзбе, жүмырткд
түріңде), көмірсулар 500 г шамасында болуы керек. Тыйым салына-
тын тағамдар: шұжықтар, сосиски, капуста (құрамында күкірттің,
эфирлік майлардың молдығынан және шіру-ашу процесін қоздыруы-
нан), ысталған немесе консервант қосылған тағамдар.
7.1шектік детоксикация. Оны ішек бойында ас қорытылу процесі
бұзылғанда қолданады. Бұл емнің басты мақсаты - ішекте шіру, ашу
процестерін тежеу арқылы бауырға ксенобиотиктердің түсуін азайту.
Ол үшін жіңішке ішекге микробтық контаминацияны (шамадан тыс
өнуін) жөне тоғышекте дисбактериозды жою мақсатымен 5-7 күн ан-
тибакгериялық дәрмекгердің біреуін ішкізеді, содан кейін 3-4 апта
пробиотикгер беріледі (бнфикол, лакгобакгерин, бифидумбакгерин,
линекс). Антибактериялық дәрмектердің ішектен сіңбейтін және бау-
ырға улық әсер етпейтін түрлерін таңдайды:
222
•	аминогликозидЛк антибиотиктер (стрептомицин, мономицин,*ка-
нами-цин) 0,5 г суға ерітіп, күніге 4 рет тамақ алдыңца ішкіэеді;
•	фталазол, сульгин 0,5 г 4 рет;
•	эрцефурил 1 капсуладан күніге 3 рет;
•	интетрикс 1 капсуладан 4 рет.
Пробиотиктерді берген кезде, ас қорытылуын жақсарту үшін,
ферменттік дәрмектерді ішкізеді. Өт кышкыддары гепатоциттерді за-
кымдау мүмкіндігінен, күрамында өт қышқылдары жоқ ферменттік
дәрмектерді қолданады.
Улық әсер ететін ксенобиотиктер бауырдың қабынған, некроздал-
ған аймақгарынан да бөлініп түседі. Сондыктан парентеральдік де-
зинтоксикацияны жүргізеді:
•	тотықгырғыш заттар (глюкоза 5% ерітіңцісі 500 мл + аскорбин
кышкылы); аскорбин кышкылының өзге дәрмектерді бұзатыңдығы-
нан онымен бірге баскд дөрмектерді қосып салмайды;
•	сұйық сорбент — гемодез 200-400 мл аптасына 2-3 рет, арасына 2
күн салып; гемодез кдңда 2 сағат жүріп, бүйректен бөлінеді (кдңдағы
сілтілі фосфатазаны, трансаминазаларды алып шықпайды);
•	лактулоза (нормазе) 30-40 мл күніне 1-2 рет іінуге беріледі;
•	реамберин 200-400 мл аена ішіне тамшылатып 2-10 күн (мембра-
наның төзімділігін арттырдды, антигипоксиялық, антиоксидантгық әсер
етеді, гепатоциттердің регенерациясын күшейтеді).
Аскорбнн қышқылынан баскд витамиңцер базистік емнің құрамы-
на жатқызылмаған (П.Я.Григорьев). Инфузиялық емді 10-12 күн
жүргізеді, бұл арада гепатиттің этиологиясы, процестің активтілік
деңгейі анықгалады және антивирустық ем көрсетілген наукдстар
ірікгеліп бөлінеді. Сонымен, әрі кдрай созылмалы гепатиттің емі оның
этиологиялық түріне тәуелді жүргізіледі.
Вирусқа к,арсы ем және оның макраттары:
1)	вирустың элиминациясын күшейту және репликациясын тоқгату;
2)	кдбыну активтілігін жою, ең болмағанда төмеңдету;
3)	созылмалы гепатитгін өрістеуіне, оның циррозға немесе гепато-
карцнномаға айналуына жол бермеу.
Созылмалы В, С, Д және жедел С гепатиттің емінде қолданылатын
негізгі антивирустық дәрмектер:
1) адамның лимфобласттық а-1 интерфероны - (веллферон);
2) рекомбинанттық интерфероңдар: а-2а (роферон А), а-2б (инт-
рон-А) және реаферон (41-кесте).
НВУ созылмалы гепатиттің вирускд кдрсы емі.
Ем жасар алдында анықгалатын жағдайлар:
1)	НВҮ түрі (жабайы немесе мутантты);
2)	бауыр циррозының бар-жоғы;
3)	суперинфекцияның, НСҮ, НОҮ болу-болмауы;
4)	АлАТ-тын жоғарылау деңгейі және ДНК-НВҮ деңгейі; ДНК-
НВУ денгейі жоғары бола тұра, АлАТ-тың төмен болуы Т-киллерлердің
әлсіздігіи көрсетеді.
Интерферонның альтернативасы - вирускд кдрсы нуклеозидтік дөр-
мектер (ламнвудин, зеффикс, эпивир, рибавирин). Бұлар вирустар-
223
дың ДНК-сына немесе РНК-сына еніп, репликациясын тоқгата-
ды, внрустың сау гепатоцнттерге енуіне жол бермейді.
N41 кесте. НВУ созылмалы гепатшптің емнде интерферонды
крлдану жобасы
НВУ ннфекцияның маркерлері НВхАе (+) наукдстар	Интерферонмен емиің жобасы
1. НВеА§+, ДНК-НВУ+, АлАТ 2 нормадан жоғары	5-6 млн Б аптасына 3 рет, 6 ай немесе 10 млн Б аптасына 3 рет 3 аЙ.
2. НВеА?+. ДНК-НВУ++, АЛТ 2 нормадан төмен болуы	Ачдымен 4 апта преднизолондык ем курсын жүргізіп, содан кейін 5-6 млн Б аптасына 3 рет 4-6 ай.
3. ДНК-НВУ+ жэне бауырдың компенсацияланған цирроаы болғанда	1 млн Б аптасына 3 рет 4-6 ай.
4. Анти НВе+, ДНК-НВУ+ мутанттық НВУ мен инфекция	10-15 млн Б аптасына 3 рет 6 анға дейін.
5. Соэылмалы гепатит + жүре біткен иммундық тапшылық синдромы (ЖИТС), бауырдың деқомпенсацияланған циррозы	Интерферондық ем көрсетілмейді
НСУ — созылмалы гепатиттің вирускр кррсы емі.
а-Интерферонды колдану көрсетпелері:
1)	созылмалы гепатит өрістеуінің белгілері;
2)	аминотрансферазалардың 2 еседен артық жоғарылауы;
3)	кднның сарысуыңца анти-НСУ және РНК-НСҮ болуы;
4)	50-ден жас шақ
Алдымен а-интерферонды 3 млн. Б аптасыңа 3 рет, 3 ай салып
көреді, содан кейін емнің нәтижесіне кдрай науқастарды үш топка
айырады:
1-топ — аминотрансферазалар деңгейі 3 айдың ішіңце қалыптыға
келгеңцер, бұларға емді сол дозада тағы 6-12 айға жалғастырады;
2-топ — аминотрансферазалар деңгейі төмендеген, бірақ кдлып-
тыға келмегендер; мұңдай науқастарға а-интерферонның дозасын 6
млн дейін көбейтіп, аптасына 3 реттен, 6-12-18 ай салады;
3-топтағылар — емнің әсері жоқгар, бұларға емді әрі кдраЙ а-
интер-феронмен жалғастыру тиімсіз саналады.
НОҮ-гепатитте РНК-НВҮ+ болған наукдстарға а-интерфероңды
5 млн Б аптасына 3 рет салып, емді 2-3 ай жүргізеді, бұдан әсер
болмаса дозаны 10 млн. Б көбейтіп, аптасына 3 рет 12 айға дейін
салады.
а-Интерферонның болуы мүмкін жанама өсерлері:
•	тромбоцитопения, лейікопения;
•	бактериялық инфекцияның қосылуы;
•	аутоиммундық аурулар;
•	ауыр психоздар;
•	бүйректің жедел шамасыздығы;
•	аллергиялық реакциялар;
•	НСҮ-гелатиттің бнік активтілікпен өршуі.
224
Аталған жанама әсерлер байкдлса емді тоқтату қажет.
з-Интерферондык емнің нәтижелері:
1)	ұзақремиссия, яғни емді тоқгаткдннан кейін 6 -24 ай АлАТ қалып-
ты деңгейде болуы; ремиссия НВҮ-гепатиттің 30’50%, НСҮ-гепатитгің
25% және НВҮ-гепатнттің 3% болады;
2)	ремиссияның болмауы, үш айлық емнен кейін АлАТ деңгейінің
кдлып-тыға келмеуі;
3)	рецидив, ем жүргізу кезінде немесе одан көп кешікпей (6 айдың
ішіңде) АлАТ-тың жоғарылауы.
'з-Интерферон әсер етпеуінін басты себептері:
1)	а-интёрферонға кдрсы антиденелер түзілуі;
2)	НСУ-Іб типінің немесе НВҮ мутантгы түрінің болуы;
3)	НСҮ тез өзгеруі, яғни иммундық жүйенің оны қадағалауға ша-
масы келмеуі;
4)	бауыр кднайналымының бұзылысы;
5)	вирустардың биік концентрациясы.
а-Интерферон әсер етпегеде созылмалы вирусты гепатиттің емдеу
жобалары:
1)	рекомбинанггы а-интерфероңды табиғи лимфобластгық интер-
феронға (веллферонға) ауыстыру, өйткені веллферонның иммуногеңцік
кдсиеті төмендеу;
2)	6-12 ай үзіліс жасап, аминотрансферазалардың биікгеу шыңын-
да емді қайтадан бастау;
3)	преднизолонмен емдеп, кейін веллферонды қосу;
4)	альтернативтік емді жүргізу.
Созылмалы вирусты гепатиттерде преднизолондық емді қолдану
керсетпелері:
1)	сарысуда ДНК-НВҮ немесе РНК-НСҮ жоғары деңгейіне кдра-
мастан ауру активтілігінің төмеңділігі (иммуңдық жауаптың депрес-
сиясы);	«
2)	а-интерферондық емнің нәтижесіздігі;
3)	бауырдан тыс аутоиммуңцық жүйелі зақымданулардың болуы.
Аталған жағдайларда а-интерфероннан бұрын преднизолонды келесі
жобамен қолданады:
1 -2-ші апталарда - -0,6 мг/кг (40 м/тәул);
3-ші аптада — 0,45 мг/кг (30 мг/тәул);
4-ші аптада — 0,25 мг/кг (15 мг/тәул);
5-6-шы апталарда - үзіліс жасау;
7-ші аптадан — а-интерферондық емді бастау.
Созылмалы вирустық гепатиттің алыпериативтік емінің турлері
Қосарланған ем:
•	а-интерферон + рибавирин 1-1,2 г/төул 12 апта, нәтижесі дүры-
стау болғанмен емнің жанама өсерлері мен кұны жоғарылайды;
♦	а-интерферон + ламивудин, фамцикловир, емнің нөтижесі дұрыс,
бірақ дөрмектің дозасына, қоддану ұзақгығына қатысты мәселелері
толық шешілмеген;
•	а-интерферон + г-интерферон “ емнің нәтижелері зерттелуде;
•	а-интерферон + урсодсзоксихол қышқылы тәулігіне 600 мг (хо-
лестаз болған жяіғдайларда), емнің нәтижесі біржақгы емес;
225
75
•	а-интерферон + эссенциале 2 капсуладан күніне 3 реттен (-нн-
терферонмен бір уақытта және одан кейін тағы 6 ай жалғастырып).
Соңғы әдіс аталған комбинациялардың ішінде ең тиімдісі, НСҮ
гепатитпен ауыратыңдардың 70% ремиссияға түсірген. Эссенцнале —
мембрананың төзімділігін арттыратын, дәнекер тінінің пролифераци-
ясын тежейтін, коллагеннің ыдырауын күшейтетін және гепатоциттердің
майлы дистрофиясын азайтатын дәрмек.
Дәрілік гепатиттің емІ
1. Бауырға уытты өсер еткен дәрмекгі бірден токтату.
2. Закымданудың басты механизміне тәуелді патогенездік емді
жүргізу. Бұл гепатитте цитолиз синдромы көбіне липидтердің аса тотығу-
ының күшеюінен болады. Оның тағы бір ерекшелігі — баскд фермен-
ттер кдлыпты бола тұра ГГТП-ның басым көбеюі, холестаздың байқ-
алмауы. Цитолизге кдрсы қолданатың дөрмектер:
•	эссенциале 2-4 ампуладан вена ішіне енгізеді және 2 капсуладан
күніне 2 рет 10 күн ішкізеді, кейін 2-3 ай күніне 4-6 капсуладан
ішкізеді;
♦	хофитол 10 мл вена ішіне 10-12 күн енгізеді, кейін 2 капсуладан
күніне 3 рет 1-2 ай ішкізеді (трансаминазалар қалыпты болса карсилді
қолдануға болады);
•	силибинин, силимарин (легалон) әдетті дозада 2-3 апта.
Аутоиммундык гепатиттің емі.
Аутоиммуңдық гепатитте емді неғұрлым ертс бастау науқастың тағ-
дырын едәуір жақсартады, Емді 2 жобамен жүргізуге болады:
1) преднизолонмен монотерапия;
2) преднизолон + азатиопрнн немесе 6—меркаптопурин.
Преднизолонмен монотерапияны цитостатикке карсы көрсетпелер
болғаңца қолданады, мәселен сарғаю, аскдзан мен ішекгің жаралары.
Қолдану жобасы: 1-ші аптада 60 мг/төул (10 табл сағат 12-ге дейін, 12
сағаттан кейін тағы 2 табл); егер трансаминазалар деңгейі 10 есе жоға-
рыласа, онда емді 60 мг/тәул, одан төмен болса - 40 мг/төул. бастайды.
2-ші аптада — 40 мг, 3-ші аптада — 30 мг, 5-ші аптадан бастап
дозаны 2 аптада немесе 10 күиде бір рет 5 мг азайтып, сүйемелдеуші
— 15-20 мг дозаға түсіреді, сол дозада емді 2 жыл жалғастырады. Әрі
қарай емді жалғастыру немесе тоқтату мәселесі 2 жылдан кейін
шешіледі. Бұл кезде пункциялық биопсияны жасаған маңызды.
Предннзолон мен азатиоприңці кдтар қолдану әдісі:
1-ші аптада преднизолон 20 мг/тәул; 2-ші аптада — 15 мг/тәул; 3-4-
ші аптада — 10 мг/тәул, 5-ші аптада 5 мг/тоул беріледі. Азатиоприн
күніне 50 мг (1 табл) 2 жыл, қажет болса дозасын 25 мг/төул азайтады.
Ем жүргізу кезінде траисаминазалар биікгесе - азатиоприннің до-
засын азайтып, преднизолонның дозасын кобейтеді.
Соңғы кезде аутонммундық гепатиттің емінде преднизолондық
пульс-терапия қолданылуда. Сарғаю синдромы болғаңда азатиоприңді
сарғаю басылғаннаң кейін қосады. Преднизолонды азайту кезіңце кдн-
дағы й-глобулиндер мен грансаминазалардын деңгейін апта сайын тек-
серу кджет. Преднизолонның дозасын, бұлардың деңгейі жоғарыла-
маса ғана, азайтады.
226
Егер процесс бауыр циррозына ауьгсса, оңца емнен нәтиже бол-
майды, бауыр трансплантациясынан баскд шара кдлмайды, біракотыр-
ғызған бауырдың өзінде аутоиммундық гепатит дамиды.
Алкоголъдік гепатиттің емі
1.	Парентеральдік детоксикация:
•	вена ішіне 200-300 мл глюкозаның 5-10% ерітіндісі + эссенциале
10-20 мл немесе 4 мл липой кышкылының 0,5% ерітіндісі + 4 мл
пиридоксиннің 5% ерітіңдісі + 4 мл тиаминнің 5% ерітіңдісі немесе
100-150 мг кокарбоксилаза + 5 мл пирацетамның 20% ерітіндісі.
Ём курсы — 5-7 күн;
•	вена ішіне гемодезді 200-400 мл немесе неогемодезді (гемодез-Н)
немесе глюконеодезді тамшылатады. Ем курсы — 2-3 инфузия.
2.	Метаболизмді жақсарту:
•	поливитаминдік комплекстер: витамин Е 1 капсуладан күніне 2-3
рет 1-2 ай; фосфаден 0,05 г күніне 3 рет — 25-30 күн; рибоксин 0,2 г
күніне 3 рет 10-14 күн;
•	эссенциале 2 капсуладан күніне 3 рет 1-2 ай, әрі кдрай 3-4 капсу-
ладан 3-6 ай;
•	реамберин 200-400 мл вена ішіне тамшылатып 2-10 күн.
Бауыр циррозы
Бауыр циррозы (БЦ) - архитектоникасының бұзылысымен, фиб-
роздың дамуымен және кұрылымы бұрыс регенерация түйіңцерінің
түзілуімен жүретін, ақырында бауыр шамасыздығы мен портальді ги-
пертензияға әкелетін бауырдың диффузды закымдану процесі.
Бауыр циррозы - бауырдың этиологиясы әртүрлі диффузды ауру-
ларының акырғы сатысы. Оның созылмады гепатитген басты айыр-
машылығы — бауыр архитектоникасының бұзылысы және паренхи-
маның түйіндік трансформациясы.
ДД¥ ұғымы бойынша (1974 ж.), бауыр циррозы бауырдың созыл-
малы ауруларының акырғы сатысы ретінде қаралған, бірақдиагноз кұры-
луыңца бұл термин бөлек, дербес аурудың атауы ретінде қолдануда.
Жер бетінде жыл сайын 300 000-ға жуық адам бауыр циррозынан
қаза табады, ал соңғы 10-20 жылдың ішінде бұл аурудың саны үнемі
көбеюде, мәселен Германияда 2 есе, Швецияда 2,5 есе жиіленген.
Этиологиясы.
1.	Созылмалы вирусты гепатиттер.
В, С, О, С вирусты гепатиттердің барлығы циррозбен аяқгалуы
ықгимал, ең циррозогендіге жататындар — С жөне О гепатит. Акаде-
мик Е.М.Тареев вирусты гепатиттің бауыр циррозын дамытудағы ролін
ревматизмнің жүрек акауларына әкелуімен теңестірген.
Вирустардың қосарланып жүруі (НВҮ+НСҮ немесе НВҮ+НЦҮ)
жөне вирусты гепатит бола тұра ішкілікке салыну бауыр циррозына
міндетті түрде әкеліп соктырады.
2.	Созылмалы алкоголизм. Кейбір деректер бойынша 50% жағдайда
бауыр циррозының себебі — алкогольді ішімділікке салыну. Ер адам-
дардың алкогольді күн сайын 60 г, әйелдердің 20 г ішуі, 10-15 жыл-
дың, ад кейбір дерекгербойынша 5-6 жылдың шамасында бауыр цирро-
зына алып келуі анықгалған.
227
3.	Аутоиммундык гепатит — гепатиттердің ең ауыр түрі, ұнемі
өрістеуінен міндетті түрде бауыр цнррозымен аякталады.
4.	Ферменттік жүйенің туа кемістіктері
•	а^Антитрипсин тапшылығы; а-антитрипсин бауырда синтездслетін
глнкопротеин; оның негізгі ролі — бір кдтар протеолиздік ферментгердің
(трипсиннің, эластазаның, коллагеназаның, химотрипсиннің,
плазминнің) шамадан артық агрессиялық әсерін тежеу,
а^-Антитрипсин жетіспесе, көптеген ағзаларда протеазалардың
әсерінен деструкциялық процестер дамуы мүмкін. Кейбір пікірлер
бойынша, кдй ағзаның болса да қабынуының созылмалыға ауысуы
жөне дөнекер тіннің таралып өсіп-өнуі, мөселен өкпеде, бауырда, жүрек-
те, бүйрекге т.б. а^-антитрипсин тапшылығынан болады-мыс. а^-Ан-
титрипсин шамасыз-дығы болатын адамдардың тең жартысынан ар-
тығында бауыр циррозы анықгалады.
•	Галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазаның жетіспеушілігі. Бүл
ауруда галактоземия мен бауыр циррозы балалық шақган дамиды.
5.	Крр жинақталу аурулары:
•	Коновалов-Вильсонның ауруы (бауырда синтезделетін
церрулоплазминнің жетіспеушілігінен түрлі ағзаларда жездің жиналуы);
•	бауыр гликогенозы (амило-1,6 гликозидазаның жетіспеушілігінен
бауырда гликоген жиналу ауруы);
•	Гоше ауруы (цереброзидтің жиналуы);
•	гемохроматоз (түрлі ағзаларда, әсіресе бауыр паренхимасында ге-
мосидерин жиналуы).
Бауыр циррозы ерте жастан дамығаңда қор жинақгалу аурулары-
нан күдіктену қажет.
6.	Гепатотропты әсер ететін улар мен дәрмектер: хлорланған
көмірсулар, ауыр металдардың туыңдылары, саңырауқұлақгың улары
(афлатоксиндер, фаллоидин, Ь-аманитин т.б.); туберкулезге қарсы дөр-
мектср; психотроптық дөрмектер; цитостатиктер, стероидтық анабо-
ликтер мен андрогендер.
Бауыр ауруларыңда стероидтық анаболиктер мен андрогендердің
холестазды күшейтетіні есте болуы тиіс. Осылар және үлкен транк-
вилизаторлар бауырдың биллиарлық циррозын дамытуы мүмкін.
7.	Бауырішілік және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары. иди-
опатиялық дукгопения — өт түтікшелерінің облитерациясы (идиопа-
тиялық немесе дөрмектің әсерінен болатын; біріншілік биллиарлық
цирроз; біріншілік және екіншілік склероздаушы холангит; муковис-
цңцоз — өт жоддарының қойылған өтпсн бітелуі т.б.)
8.	Бауырда веналық қанның ұзақ іркілісі (оң қарынша шамасыз-
дығы, конс-трикциялық перикардит, Бадца-Киари сиңцромы).
9.	Криптогендік бауыр циррозы (12-40%), бұған жататын — біріншілік
биллиарлық бауыр циррозы.
10.	Этиологиялық факторлардың қосарланған әсерлері. Науқастар-
дың 50%-да бауыр циррозы бір емес, бірнеше факгорлардан дамиды
(вирусты гепатит + алкогольдің әсері немесе жүрек шамасыздығы т.б.)
Патогенезі. Бауыр циррозы дамуының негізгі түрткісі — бауыр
паренхимасының түрлі себептерден некрозы. Вирустардың, алкогольдің,
дәрі-дәрмектердің, протеолиздік ферментгердің, гипоксияның әсерлері
228
немесе кейбір заттардың (гемосидериннің, жездің, гликогеннің,
цереброзидтің т.б.) жасуша ішіңце жиналуы гепатоциттердің некро-
зына әкеледі. Гепатоциттердің жойылуынан оларды ұстап, тіреп тұра-
тың ретикулиңцік қаңқа басылады, некроз ошактарында тыртыкдар
тузіледі.
Некроздың салдарынан регенерацияны кұшейтетін заттар бөлінеді,
мәселен бауыр циррозымен ауыратын адамдардың бауырынан жасал-
ған экстракт гепатоцитгердің митозын күшейтетіндігі дәлелденген.
Некроз ошағыңца тірі қалған гепатоциттер көбейіп, регенерация-
лық туйіндерді түзеді. Бірақ, тыртықгар мен түйіндер цирроздың өз-
өзінен өрістеуіне септігін тигізеді. Өйткені бөлшектердін архнтекто-
никасы бұзылған, тыртық ошақгарында қан синусоидтарға құйылмас-
тан, бірден орталық венаға барады. Кднның, сау кдлған синусоидтарға
түспеуінен, бауырдың зақымданбаған ошақгары алдымен ишемияға,
содан кейін некрозға ұшырайды.
Гепатоциттердің некрозынан бөлінетін заттар қабыну инфильтрат-
тарының түзілуіне септігін тигізеді. Инфильтраттар портальдік тракг-
тардан басталып, бөлшекгің ортасына қарай тарайды. Олардың бойы-
меи фиброздық қалқалар түзіледі.
Фиброздык қалқалар бауыр бөлшегін псевдобөлшектерге бөліп тас-
тайды. Әр псевдобөлшек фиброздық қалкдмеи қапталып қоршалады.
Псевдобөлшектерде орталық вена мен портальдік үштік болмайды.
Фиброздық қалқалардың бойын куалап өскен тамырлар бауырішілік
портаковальдік анастоматоздарды түзеді. Кдн псевдобөлшектердің па-
ренхимасыңа соқпастан, бауыр венасына тікелей түседі. Осыиың сал-
дарынан ишемия мен некроз үнемі өрістейді. Сонымен бірге, регене-
рация түйіңдері тамырларды басып, ишемия мен некроздың мендеуіне
септігін тигізеді.
Егер патологиялық процеске ұшыраған ошақгардың көлемі ұсақ,
микроскопиялық болса, тыртықгар да ұсақ болады. Мұндайда бауыр-
дың беті сипағаңда тегіс. Егерде некроздалған ошақгар ірілеу болса,
бауырдың беті бұдырланып, жүзімнің сағына ұқсайды.
Фиброздың жәие аномальді түйіндердің даму жылдамдығы негізгі
аурудың түріне тәуелді. Вирусты, алкогольді гепатиттерде бұл процесс
тез жүреді, ал гемохроматозда, өт жолдарының обструкциясында па-
ренхиманын құрылымы оншалықгы өзгермейді, түйіндер кеш дамиды.
Сонымен, бауыр циррозыида келесі тізбекгі процесс кдлыптасады:
некроз ® регенерация ® тамыр жүйесінің бүрыс түрде кайта қүрылуы
® паренхиманың ишемиясы, некрозы ® портальдік гипертензия, бауыр
шамасыздығы. •
Бауыр циррозының басты сиңдромдары: портальдік гипертснзия,
бауыр жасушаларының шамасыздығы, мезенхималық қабыну, цито-
лиз, биллиарлық циррозда — холестаз синдромы.
Портальдік гипертвнзияның патогенезі.
Бауырдың канайналым жүйесі ерекше, екі веналық (ү.ропа және
ү.һераііса), бір артериялық (а. һераііса) жүйесінен кұралған. Минут
сайыи бауырдан 1,5 л кдн өтеді, оның 75% кдқпа венасынан, 25%
бауыр артериясынан түседі. Кдқпа венасымен және бауыр артсриясы-
мен келген қан белшекгердің ішіндегі синусоидтарға құйылады, содан
араласып өтіп, орталық венаға барвды.
229
Бауыр артсриясы прекапиллярларыңдағы қысым әрдайым биік
110*120 мм сын.бағ., ал кдқпа венасының венулаларында қысым төмен
— 5-10 мм сын. бағ. шамасында.
Артериялық қанның биік кысымын жендірмейтін, бауыр тамырла-
ры арнайы сфинкгсрлік жүйемен қамтамасыз етілген. Сфинкгерлер
артериялық және порталвдік кдн кысымдарының сайкестігін тиімді
деңгейде ұстайды.
Бауыр циррозында псевдобөлшектсрдің жаңадан дамыған тамырла-
рында сфинктсрлер болмайды, артериялық қанның биік қысымы еріксіз
қақпа венасының жүйесіне беріледі. Екіншіден, бауыр архитектоника-
сының бұзылуынан кдн ағу жолында екі деңгейде блок пайда болады:
синусоидтық (синусоидтардың кысылуынан және облитерациясынан)
жөне постсинусоидтык, — портальдік тракгтарда (қақпа венасы тармақ-
тарының түйіндермен, фиброздық өскіндермен басылуынан).
Постсинусоидттық блоктан, перисунсоидтық фиброздан және
белшекішілік фиброздық кдлкдлардың артерия-веналық анастомозда-
рында артериялық биік қысымның қақпа венасына берілуінен
синусоидішілік қысым биікгейді СинусоңдішІлік кысымның басым
биіктеуі асцитті жоне бауыр шамасыздығын дамытады.
Портальдік инфильтрация мен фиброздан жөне бауырға кднның
мол келуінен пресинусоидтық қысым биікгейді, осыдан портальдік
гипертензия және бауырдан тыс симптомдар пайда болады.
Кднағымы жолындағы кедергілердің болуынан портальдік гипер-
тензияның келесі компенсациялықмеханизмдері іске қосылады (кдқпа-
куыс веналық шунттардың дамуы):
1)	ең алдымен синусоидаралық, яғни қанның бөлшекішілік шунт-
талуы;
2)	қақпа веиасының және бауыр венасының бөлікаралық тамырла-
рының арасыңда анастоматоздар дамуы (бауырішілік шунт);
3)	бауырдан тыс шунттардың дамуы (кіңдік маңында, өңеш пеи
асқазанның кардиальдік бөлігінде, тік ішекте),
Шунтгар аркылы кднның залалсызданбастан өтуінсн интоксика-
ция, бакгериемия (Купфер жасушаларының іске қосылмауынан), ішек
дисбактериозы пайда болады, бауырға қджетті қорекгік затгардың (глю-
козаның, инсулиннің) түсуі азаяды және кейбір белсеңді Заттардың
(эстрогендердің, альдостеронның, гистаминнің) бейтарапталуы бұзы-
лады.
Кднның бауыр паренхимасынан тыс шунтталуы және сау гепато-
циттер санының азаюы бауыр жасушаларының шамасыздығына алып
келеді.
Морфологиялық өзгерісғпер.
Бауырдағы түйіндердің көлеміне қарай бауыр циррозының микро-
нодулярлық, макронодулярлық, аралас жөне толық емес септалық
түрлерін айырады.
Микронодулярлык, циррозда бауырдың бетінде ұсақ, диаметрі 1 -3 мм
біркелкі тегіс жайылған түйіндер болады. Түйіндер, қалындығы 2 мм
шамасындағы фиброздық қдлкалармен қоршалып қапталған.
Фиброздық қалқалар бауыр бөлшектсрін ұсақ, калемі шамамен тең,
псевдоболшекгерге бөліп тастаған. Әр псевдобелшек бір белшектің
бөлігі болып табылады.
230
Цирроздың бұл түрінде'оауыр ұлғаймайды немесе болмашы ұлғая-
ды, беті тегіс. Микронодулярлық вариант бауыр циррозының ертелеу
сатысы деген де пікір бар. Микронодулярлық цирроз алкоголизмге,
гемохроматозға төн.
Макронодулярлык. циррозда бауыр бетіндегі түйіңцер ірі, диаметрі 3
мм артық, кейде 5 см болады. Бауырдың беті бұдыр, оның көрінісін
кейде жүзімнің сағына ұксатады.
Гистологиялық зерттеуде псевдобөлшектердің бір емес, көптеген
бөлшектердің кдлдығынан түратындығы анықталады.
Макронодулярлық цирроз вирустық гепатиттерде дамиды.
Аралас (макромикронодулярлык) циррозда түйіндердің ұсағы да, ірісі
де болады.
Толык емес септалык цирроздың айырмашылығы — бөлшектің
шетінен басталған қалқалардың орталық венаға дейін жетпей “орта
жолда тоқгауы” (тұйық аяқгалуы) жөне регенерацияның түйінді емес,
диффузды дамуы.
АІСіктемесі. Бауыр циррозының бір ауыздан қабылданған жіктемесі
жоқ. Жікгемелердің арасында кең тарағаны — А.С.Логинов пен Ю.Е.Б-
локтың жіктемесі.
N42 кесте. Бауыр циррозының жіктемесі
(А.С.Логипов, Ю.Е.Блок, 1987 ж.)
Эпюлопш- лық гарнякттары	Морфоло- гшиық турлер»	Порталыік гмпертея- зкямыц сатылары	Бауыр жасушялары шамасызикыгы- ның сатылары	Актмтілігі жене фазасы	Барысы
і.Вирустык 2.Длкоголь- дік З.Аутоим- мундык 4.Улық 5.Ген кеміс- тігінен б.Кардиаль- дік 7.Бауыріші- лік немесе бауырдан тыс холсстаэ- дан Б.Крипто- гендік	І.Мнкроно- дулярлык 2.Макроно- дулярлық З.Аралас Ч.Толық емес сеп- тальдық 5.Билли- арлык	1 .Компенса- цияланған 2.Декомпен- сацияныи басталу сатысы З.Айкын дскомпенса- ция сатысы	І.Компснса- цияланған (бастауыш) 2-Субкомпен- сацияланған З.Декомпенса- цияланған	І.Өршу (ак- тнвті) фаза: • актитілігІ минимальді, • орташа, • айқын 2.Ремиссия (активті смес фаза)	І.Баяу ерістейтін 2-Тсз өрістейтін З.Стабиль -ді
Клиникалық кәрінісі. Бауыр циррозы ер кісілерде жиілеу дамиды.
Портальдік гипертензия дамып улгермеген кездерде оның көрінісін
созылмалы гепатитген айыру оңай емес.
Бөлшекгердің деформациясы мен бүрісуі басталып, портальдік трак-
ттар орталық венаға жақындаған кезден процесс өз-өзінен өрістейді.
Сол кезден патологиялық процесс өршуден шыкпаңды.
Сонымен, бауырдың созылмалы процесі өршуден шықпай, үдемелі
бағыт алса, бұл процестің циррозға айналғаны.
231
Цирроздың екінші белпсі — бауырдың тығыздығы, қаттылыіы және
бетінің бұдырлығы, бірақ ұсақ түйінді циррозда бауырдың беті тегіс
болады. Созылмалы гепатитге бауыр оншалықгы тығыз емес.
Бауыр циррозының басты белгілері:
1.	Алғашк,ы белгілері: тәбетгің төмендеуі; астениялық синдром; оң
қабырғалықгың ауырсынуы немесе салмақ сезіну; аскдзандық, ішектік
днспепсияның белгілері (жүрек айнуы, кекіру, қыжылдау, іштің кебуі,
ішекгің шұрқырауы. Диспепсиялық бұзылыстардың негізгі себептері:
портальдік гипертензияға байланысты іш куысының тақ ағзала-
рыңца қан іркілісі; ішектің микробтық контаминациясы; асциттің, ге-
патомегалияның, метеоризмнің салдарынан іш кысымының биіктеуі,
осыдан рефлюксэзофагитгің дамуы; бауырда гистаминнің бейтарап-
талмауынан дамитын асқазан мен ұлтабардың “гепатогендік” эрозия-
лары және жаралары.
2.	Гепатомегалия — ең жиі (80-90%) кездесегін белгі. Сипағаңца
бауыр тығыз, шеті үшкір, беті бұдыр немесе тегіс.
3.	Спленомегалия — портальдік гипертензия дамуының куәгері.
Талақгың консистенциясы тығыз, шеті жүмыр келеді.
4.	Дене кызуының шамалы кетерілуі. Бұл белгі некроз бен қабыну
процесінің күшеюін көрсетеді.
5.	Сарғаю. Цирроздың алғашқы кезеңдерінде сарғаю өтпелі болса,
оның кеш сатыларыңца тұрақгыға айналып, терінің түсі жасыл ренді
болады.
6.	Холестаздың белгілері: сарғаюмен бірге терінің қышыңуы, ксан-
томалар, тері пигментациясы, остеопороз, қанағыштық.
7.	Тері мен кілегей жамылғылардың, тері өсінділерінің өзгерістері:
терінің куқыл, кір басқандай реңі; пальмарлық эритема; тырнақгар-
дың ағаруы немесе ақ дақгардың болуы; саусақ ұштарының дабыл
таяқшадары төрізденуі; бет, жауырын, иық белдемесінің терісіңдегі
және ауыз, мұрын кілегей қабықгарындағы тамыр жұлдызшалары;
геморрагиялық диатездін белгілері (петехиялар, қанталау дақгары);
“лакталған” жылтыр кызыл тіл, еріннің кызаруы.
8.	Бүлшыкеттің атрофиясы. Бауыр циррозыңца иық белдемесінің,
кдбырға-аралықгарының, қол-аяқгардың бұлшықетгері басым атрофи-
яланады.
9.	Жүрек-тамыр жүйесінің өзгерістері:
•	гиперкинетикалық синдром (тері жамылғыларының құрғақгығы
мен жылылығы, толық жиі пульс, жүрекұшы түрткісінің күшеюі, жүрек
ұшындағы систолалық шу, пульстік кысымның биіктеуі, жүректің
минуттық келемінің ұлғаюы, шеттік тамырлар тонусының төмеңцеуі);
•	өкпенің артсрия-веналық анастомоздарынан қанның солдан оңға
түсуі-нен оң қарынша шамасыздығы даму мүмкіңцігі.
Бауыр циррозыңда тахикардияның болғаны жақсы емес, өйткені
бауыр венасынан қанның ағып шығуы баяуланады, осыдан портальдік
гипертензий ауырлаңцы. Бұл жағдай әрдайым есте болуы тиіс.
10.	Эндокриндік бүзылыстар:
а) гиперэстерогенемиядан болатын белгілер: гинекомастия, атабезініи
атрофиясы, импотенция, аменорея, дисменорея, түсіктүсуі, өйелдердің
232
қолтық асты мен ю/сағасындағы, еркектердің төсіндегі, іш бетінДегі
түктің жойылуы; сакал-мұртгың сиреуі; гиперальдостеронизм;
ө) ұйқыбездің фиброзы болғанда қантты диабет дамуы.
11.	Портальдік гипертензия
Компенсация фазасының көрінісі. Портальдік гипертензияда, та-
мырлар аса керілген кезде іш жайылма ауырады. Қысым биікгеген
сайын ауырсыну да күшейе түседі, ал портальдік гипертензиянын
криздері кезінде іш едәуір өтпелі ауырады.
Компенсация фазасында, кризден тыс кезде, портальды гиперген-
зияның белгілері байкдлмаңды. Оқга-текте, криз кезінде ғана, метео-
ризм, газдың ішекте сіңбеуінен іштің керілу сезімі, жүрек айнуы,
іштің өтуі, эпигастрий аймағының жайылма ауырсынуы байкалады.
Криз кезінде жасаған УДЗ-де қакда венасының қалыптының жоғарғы
деңгейіне дейін немесе одан 1-2 мм артық кеңуі және талақгың сәл
ұлғаюы анықгалады. Кризден тыс уакытта бұл белгілер жойылады.
Декомпенсация фазасының кәрінісі. Аталған белгілермен бірге сплено-
мегалия, гиперспленизм, асцит, ісіну- асциттік синдром, “медуза басы”-
пайда болады. Бір кдтар наукдстарда кіндік венасының кдйга ашылуынан
кіндіктің тұсыңда және эпигастрий аймағында “дию” шуы естіледі, яғни
Крювелье-Баумгартен синдромы пайда болады. Эңцоскопиялық зертте-
уде өңеш веналарының варикозды кеңеюі анықгалады.
Портальдік гипертензияның асқынулары
1.	Портальдік криз — қақпа венасыңца қан қысымының күрт жоға-
рылауы. Бұл іш қуысы кысымының әртұрлі себептерден биіктеуіңен
болады: қақпа венасының асцитпен басылуы, жүкті көтеру, құрсақ
қабырғасына күш салатын дене жаттығулары, ұзақ жөтелу,
катехоламиндердің бөлінуі, мәселен толқыған кезде.
2.	Өңеш веналарынан к.ан кету. Кднның бірінші кетуінен-ақ наук-
астардың 60% қаза табады. Кдн кетудің малшері әртүрлі. Кеткен кдн
құсықпен неғұрлым көп бөлінсе, соғұрлым қанның ішекте шіруінен
болатын инток-сикация жеңілдеу болады. Веналық кысым төменде-
геңце кдн кету өз-өзінен тоқгауы кәдік. Өңештен баскд кдн ішектен
(мезентериялық веналардың кеңуінен) немесе геморроидальдік вена-
лардан кетуі мүмкін.
3.	Гепаторенальдік синдром (бүйрек ишемиясының және гиповоле-
мияның салдарынан болатын). Көрінісіне олигурия, азотемия тән.
Кдн кетудің ауыр түріңце бүйрекгің кдйтымсыз шамасыздығына
әкелетін кортикальдік некроз дамуы мүмкін.
4.	Спонтанды бактериялық асцит-перитонит. Оның көрінісіңце
дене кызуының кенет көтерілуі, іштің ауыруы, асцитгің тез ұлғаюы,
пальпацияда іш кдбырғасының ауырсынуы меи қаттылығы, энцефа-
лопатияның күшеюі байкдлады.
5.	Кркпа венасының тромбозы. Бұл кезде науқастың іші аса қатты
ауырады, жүрегі айниды, қан құсады, асцит тез ұлғаяды және тахи-
кардия мен гипотония пайда болады.
6.	Биллиарлык. циррозда өт кабында және өт түтіктерінде тас
тұзілуі.
Бауыр циррозында науқастың тағдырын шешетін синдромның бірі
- портальдік гипертензия, екіншісі - бауыр жасушаларының шама-
сыздығы.
233
12.	Бауыр-жасушалык. шамасыздыктың белгілері:
•	төбеттің жойылуы, жүрек айну, алкогольді көтере алмау, темекіні
жақгырмау, арықгау, гиповитаминоз, бұлшықеттің атрофиясы;
•	эндокриндік бұзылыстар, гиперэстрогенемия;
•	геморрагиялық диатез (қан ұк> факторларының тапшылығынан);
•	асқорыту жолының гепатогендік жаралары;
•	энцефалопатия;
•	альбуминнің, протромбиннің азаюы;
• энцефалопатия.
Бауыр циррозымен сырқаттанатын наукастарды емдегеңце көпте-
ген дормекгердің (транквилизаторлар, аитидепрессантгар, бутадион,
реопирин, пенициллин, тетрациклин, левомицетин, гипогликемиялық
сульфаниламидтер т.б.) бауыр шамасыздығын күшейтіп, науқасты ко-
маға түсіру мүмкіндігі есте болуы тиіс.
Асцит сұйықгығын мол ағызу, қан кету, іштің өтуі, кұсу бауыр
шамасыздығын тез күшейтеді.
Цирроздың акгивті (өршу) кезеңінде бауыр шамасыздығының, пор-
тальді гипертснзияның белгілері өрдайым күшейеді.
Бауыр шамасыздығының басты белгісі ~ бауырлық энцефалопатия.
N43 кесте. Бауырлық энцефалопатияның диагностикасы
(П.Я.Григорьев, В.А.Исаков, Э.П.Яковенко, 1990)
Са- ты- сы	Бұзылыстар			Неврологиялық ,	белгілер
	Сананың	Ойдың	Мінез- қүлықгың	
I	Үйқы мен сергсктік ырғағының бұзылысы, ұйқышылдық немссс үйқысыздық	Сан санағаңца шамалы кателесу, алаңғасарлық	Кейігіштік, эйфория немесе депрессия	Үсақ тремор жөне жазуға, ұсак қимылдарға ептілікгің жойылуы
II	Реакциялардың баяулануы, патологиялык ұйқышылдық (летаргия)	Уақытгы шатастыру, сан санағанда дөрекі кателесу, ретроградтық амнезия	Мінез- құлықгың, жүріс- тұрыстын ксліссіздігі, ашушандық және апатия	Шапалақгық тремор, сөйлсу бұзылысы, гиперрефлексия, атаксия
III	Сананың шата- суы, сопор	Кеңістіктік дсзориснтация, амнезия	Параноидтық сандырақ	Гиперрефлексия, нистагм, пирамида- лык бслгілер (кло- нустар, Бабинский симптомы), үдсмелі ригидгілік
IV	Сананың жойы- луы ступор	Жоқ	—	Кома, опистотонус, кдрашықтардың кеңсюі
234
13.	Мезенхималык-ңабыну синдромы. Оның негізінце ауҮоиммун-
дық қабыну процесінін кдлыптасуы жатады. Бұл синдром әрдайым
бауыр циррозы активтілігінің биіктігін көрсетеді.Белгілері:
•	дене кызуының көтерілуі;
•	спленомегалия;
N44 кесте. Бауыр циррозының активті жөне активті емес
фазаларының айырмашылыктары
Көрсеткіиггері	Активті фазаның	Актнаті емес фазаның
Барысы	Үдемелі	Бір күйде
Тсмпсратураның көтсрілуі	Твн	Тән емес
Днспспсиялық бүзылыстар	Күшейеді	Болмайды немесе болмашы
Тамыр жұддыэщалары	ПайДа болады немесе квбейіп үлгаяды	Болмайды немесе аза- Йып кішірейеді
Асцнт	Паңда болады жәнс үлғаяды	Болмайды немесе бір күйде сақталады
Гсморрагиялар	Болады	Болмайды
Жүдеу	Күшсйеді	Жүдсмейді
Терінін қышынуы	Паңца болады немесе күшейеді	Болмайды неыесе бір күйде
Қүрсақ, вңсш, тік ішек веналармның кеңеюі	Пайда болады немесе күшейсді	Болмайды немесе бір күйде
Нервтік-психикалық бүзылыстар, астено- невротнкалық снндром	Аса айқын	Болмайды немесе болмашы
этж	Едәуір жоғарылайды	Кдлыпты немесе сәл жогарылайды
Гамма-гдобулиндердің дсңгейі	Жоғары	Қалыпты
Т-лимфоцитгердің ба- уырдың спецификалық липопротеикіне сенсебилизациясы	Айқын	Квбіне болмайды
Кдндағы иммуноглобу- линдердің деңгейі	Барлық кластарының квбеюі тән	Өзгерусіз иеыесе І^А мен І^М сәл квбеюі мүмкін
СРБ	+	—
Ам инотрансферл залар деңгейі	Бніктейді	Қалыпты
Сиал қышкылдарыныц децгейі	Жогары	Қалыпты
а- Эмбрион -специфи- калық белоккд сыиама	Оң	Теріс
Гиперсплеиизм	Айқын	Болмайды немесе болмашы
Бауырдың пункциялық биопсиясы	Некроз ошақтары, гепато- циттер рсгенерациясының күшеюі, лимфоңдтық ин- фильтрация, гистиоциттер мен фибробласттардың ПРРДНФсоациясы 		Циррозға тән өэгерістер, бірақ регеиерация мен кдбыну иифиль трация- ның белгілері күшеймеген
235
•	лейкоцитоз, ЭТЖ-ның жоғарылауы;
•	эозинофилия;
•	тимол сынамасының ұлғаюы;
•	гипер а2 және 8-глобулинемия;
•	оксипролинурия;
•	бауыр тініне антиденелердің, ЕЕ жасушалардың болуы.
Науқастан атап өткен симптомдар мен синдромдарды тапқан соң,
бауыр циррозының кдй фазада болуыи мұқият айырады (44-кесте).
Бауыр циррозының сатысы мен ауырлық дәрежесін портальдік ги-
пертензия мен бауыр шамасыздығының деңгейінен багалайды. Соңғы
кезде бауыр циррозының ауырлығын ұпаймен бағалайтын Чайдц-Пью
шкаласы кең қолданылуда. Ұпайлардың саны науқастың өмір сүру
ұзақгығын және бауыр трансплантациясын жасаған адамдардың ем
нәтижесін болжауға мүмкіндік береді.
N45 кесте. Бауыр циррозыиың ауырлык дәрежесін аныктау:
СһіШ-Ри$һ индексі.
Цнфралык эквнвалент (ұпяйлар)	Бнлнрубнн ммоль/л	Альбумин г/%	Протромбнн уакмты жоне протромбнн нндексі	Бауыр текті эннсфалопа- тия, саты- лдры	Асцит
1	<40	>3,5	І-4 (80-60%)	Жоқ	Жок
2	40-60	2,8-3.5	4-6 (60-40%)	І-Ц	Жүмсақ, транзи- торды
3	>60	< 2,8	> 6(40-50%)	III-IV	Үлқеи, тұрақгы
Ескерту: керсеткіпггср ұпайларының суммасына кдрай наукдсты клас-
тардын біреуіне жатқызады:
СҺИд бойынша кластар:
А класс - 5-6 ұпай;
В класс ~ 7-9 ұпай;
С класс — > 9 ұпай.
А класқа жатқызылған науқастардың өмір сүруі орта санмен 6-7
жыл; С кластағылардікі - 2 ай шамасыңда, Негізінде, асцит пайда
болған уақыттан науқастардың өмір сүру ұзақгығы шамамен 3 жылга
созылады.
Бауыр циррозынын барлық түрлерінің коріңісі ұқсас болғанымеи,
оның этиологиясына байланысты кейбір ерекшсліктері болады.
Алкоголъдік бауыр циррозының ерекшеліктері:
1.	Үзақ уақыт ішкілікке салыну, бірақ науқастардың кебі оны жа-
сырады.
2.	“Алкоголиктік кескін”: ұсак жұлдызшалар баскдн қызыл, ісіңкі
бет; кызыл мұрын; қол ұшының, қабақгың, еріңнің, тіддің треморы;
қабақгардың ісіңкілігі; склерасы қызарып тесірейген көз; кұлақ маңы
безінің сәл ісіңкілігі; эйфориялық мінез-кұлык,
3.	Алкоголизмге тән өзге белгілердің болуы: шеттік полинейропа-
гия. энцефалопатия, миокардиодистрофия, алакдн сіңірлерінің кон-
236
трактурасы (Дюпюитреннің), алакдн бетіндегі жұлдызшалар; алкоголвдік
гастригтің, панкреатиттің белгілері; атабезінің атрофиясы, түктің түсуі
(алкогольдік циррозда жиілеу байқалады).
4.	Вирусты циррозға қарағанда портальдік гипертензияның, асциттің
ертелеу болуы және спленомегалияның болмауы немесе кеш дамуы.
5.	Кдңда І&А мен £-глютамилтранспептидазаның қалыптыдан 1,5-2
есе биіктеуі. £-ГТП көбеюі алкоголизм маркерінін бірі. Бұдан баскд
қанда ацетальдегидтің және ацетальдегвд пен дофаминнің қосыңды-
сы — сальсолиннің көбеюі тән.
6.	Бауыр биоптатыңда болатын белгілер:
•	бауыр бөлшегінін ортасында “Маллори денешіктері” аталатын
алкогольдік гиалиннің жинақгары;
•	гепатоциттердің майлы дистрофиясы;
•	гепатоциттердің нейтрофиддік лейкоциттермен қоршалуы;
•	портальдік тракттардың оншалықгы бұзылмауы.
7.	Ішімдікті тоқгаткдвда патологиялық процестің беті біршама қай-
туы және содан кейін бір күйде сақгалуы. Алкогольді тоқгатпаса —
бауыр циррозының үнемі өрбуі.
Бауырдың кардиальдік циррозы (фиброзы). Оның дамуы үлкен
шеңбердсгі веналық іркілістен болады. Патогенездік тізбекгің негізгі
буывдары:
•	орталық веналардың, бөлікгің орталық аймақгарының қанға аса
толуы;
•	іркіліске байланысты бауыр бөліктерінің ортаңғы аймақгарының
локальді гипоксиясы;
•	гипоксиядан гепатоциттердің атрофияға, дистрофия мен некрозға
үшырауы;
•	некроз бен гипоксияға үшыраған аймақгарда коллагеннің, фиб-
роздың дамуы.
Ұзақган келе жатқан жүрек шамасыздығывда бауырдың іркіліске
байланысты ұлғаюын кардиальдік фиброздан айыру кджет, әсіресе
асцитті-ісіну синдромы болғавда (46-кесте).
Биллиарлық бауыр циррозының ерекшеліктері. Цирроздың бұл түрі
бауырда тұзілген өттің ағып шыға алмауынан болады. Даму тегіне
қарай оның біріншілік жөне екіншілік түрін айырады.
Біріншілік биллиарлы^ цирроз (ББЦ). Даму негізінде бауырішілік өт
жолдарының (белікшеаралық, септалык) биллиарлық эпителийіне қарсы
аутоантвденелердің түзілуі жатады. Антвденелер бұл жасушалардағы
митохондрийлердің мембраналарына кдрсы түзіледі, яғни антимито-
хондрийдік антвденелер (АМА) пайда болады. Осы кезде митохон-
дрийлердің 9 түрлі антигевдеріне антвденелердің түзілуі анықгалған.
ББЦ-да бұлардан басқа түрлі антиденелер болуы мүмкін, мәселен
РФ, антиядролық, тегіс салалы бұлшықетке, ацетилхолиндік рецеп-
горларға, бірақ бұлардың ішінде наукдстардың 80-100%-да табылатын
АМА ББЦ индикаторы болып саналады.
Гүтікшелік эпителийдің аутоиммувдық зақымдануынан, өт қышқ-
ылдары түтіктердің сыртына шығады. Первдукталалық аймақгарда
осыдан дамнтын қабыну мен фиброздық процестер цйррозға алып
келеді. Өт түгіктерінің бұзылып жойылуынан холестаз пайда болады,
КөрінісІвде басты орын алатын холестаздың белгілері:
237
N46 кесте. Асцитті синдром болғанда бауыр циррозын
“іркілістік бауырдан” айыру жобасы
Белгілері	Бауыр циррозы	“Іркілістік бауыр”
Он кабырғастылыкга ауыр- сынуды, салмақгы сезіну	Болады	Сезінуі аса айкын
Метеоризм	Болалы	Аса айқын
Жүрек айнуы, күсу	Болуы мүмкін	Жиі байкдлалы
Геморрагиялык снндром	ЖиІ болады	Тән емес
Сарғаю	Жиі байкалалы	Болмашы деңгейде болуы мүмкін
Бауыраын шеті	Үшкір. тығыз, ауырсынусыз	Жүмыр, серпінді, ауырсынатын
Плсш белгісі (гепатоюгуляр- лык "рефлюкс”)	Болмайды	Болады
Спленомегалия	Наукдстардың бар- лығында үлғаяды	Кейде болады
Тамыр жұлдызшалары, паль- марлық эритема	Өте тән	Тән емес
Коллатералһдік кан ағымы бел- гілері (өнеш, аскдзан веналары- иын варнкоады кеңеюі т.б.)	Тән	Тән емес
Диуретиктік емнің нэтижелері	Асциттің азаюы	Ісінудің азаюы, бауырдың кішіреюі
Цитолиэ снндромы	Активті сатыда анқын білінеді	Шамалы және жүрек ша- масыздығыиың ауыр са- тысында болады
Гипоалъбуминемия	Аса тән белгі	Сирек кездеседі
Гилохолестеринемия	Аса тән	Сирек байкалады
Мезенхималық кдбыну синдромы	Айқын	Тән емес
Гипербилирубинемия	Болуы тән және айқын	Болмайды немесе болмашы деңгейде
•	меланиннің жиналуынан терінің кара қоңыр пигментациясы (жа-
уырынның, буыңдардың сырткы бетінің, содан кейін бүкіл дененің);
•	дененің шыдатпай кышуы, әсіресе түнгі мезгілде немесе ваннада
шомылғаннан кейін; теріде кдсыну іздерінің болуы, кдсынудан екіншілік
пиодермияның, лихеинизацияның дамуы;
•	баяу дамитын холестаздық типті сарғаю; сарғаюдың ерте баста-
луы процестің аса активтілігін дәлелдейді;
•	ксантелазмалардың тез жиналуы;
•	майға еритін витаминдердің мальабсорбциясы (А, В, К
витаминдердің гиповитаминозы);
•	аутоиммундық процеске байланысты бауырдан тыс жүйелік за-
қымданулардың болуы: Шегреннің құрғақсиндромы, диффуздықпнев-
москлероз, фиброздаушы альвеолит, васкулит, т.б.;
•	зәрде уробилиннің жоқтығы, нәжістің ахолиясы (стеркобилиннің
аздығы);
•	кднда аса биік билирубинемия 250-340 ммоль/л деңгейдегі, (тікелей
билирубиннің басым көбеюінен) және холестазға тән заттар деңгейінің
биіктеуі: сітгілі фосфатазаның, 5-нуклеотидазаның, £-ГТП, өт кышк-
238
ылдарының, холестериннің, Ь-липопротеидтердің, фосфоли- пидтердің,
жездің;
•	иммунглобулиндердің көбсюі және АМА болуы тән;
•	бауыр биопсиясында: бөлікшеаралық өт түтіктерінің жойылуы
немесе азаюы; портальдік кеңістіктердің кеңеюі, инфильтрациясы,
фиброзы; белікішілік септалар, бөлшектің шет аймақгарыңцағы холе-
стаз; гепатоциттерде орсеин оң кұрылымдардың болуы жөне бауырда
жездің жиналуы;
•	рентгендік жоне УД зерттеуде бауырдан тыс өт жолдары
отімділігінің кдлыпты күйде болуы.
Екіншілік биллиарлык, цирроз. Оның дамуына алып келетін себептер:
•	холелитиаз;
•	бауырдан тыс өт түтіктерінің туа кемістіктері (атрезия, гипошіазия);
*	өт жолдарының операцияға байланысты тарылуы;
•	өт түтіктерін кысатын кдтерлі немесе қатерсіз ісіктер (Фатер
емізігінің, ұйқыбездің);
•	өрлеуші іріңці холангит;
•	біріншілік склероздаушы холангит.
Бірінпгілік склероздаушы холангитгін клиникалық көрінісінің жетекші
синдромы — холестаздық. Оның ББЦ-дан айырмашылықгары:
•	холангитке байланысты дене қызуының оқта-текте 39-40°С
көтерілуі, сол кездерде науқастың қалтырап, ағыл-тегіл терлеуі;
•	пункциялық биопсияда анықгалатын центролобулярлық холестаз;
өт жолдарының сақгалуы, олардың кеңсюі; бауырдың белшектік кұры-
лымының бұзылмауы; портальдік инфильтраттардың кұрамында ней-
грофилдер санының басым болуы;
•	УДЗ, ретроградтық холангиографияда бауырдан тыс өт жолда-
рыңда кедергінің анықгалуы;
•	иммунологиялық зерттеуде айтарлықгай өзгерістердің болмауы
және АМА жоқгығы.
Диагностикасы. Бауыр циррозының диагностикасы келесі
белгілердің болуына негізделеді:
I)	цитолиздік, холестаздық, портальдік гипертензия сиңдромдары-
на жөне олардың бауыр-жасушалық шамасыздығымен бірге жүруіне;
2)	аталған синдромдардың лабораториялық-аспаптық зертгеулер-
мен дәлелденуіне;
3)	бауыр циррозының морфологиялық белгілеріне (диагностика үшін
ең нақгысы).
Дифференциалдык диагностикасы. Бауыр циррозының көрінісі, бір
қарағанда кейбір ауруларға ете ұқсайды, сондықган оны айыру кейде
қиындыкка соғады.
Бауыр циррозының созылмалы гепатиттен айырмашыйықгары —
архитектоникасының айқын бұзылысы (морфологиялық зерттеудің
нәтижесі бойынша), портальдік гипертснзияның клиникалық белгілері
(асцит, спленомегалия, веналық коллатеральдар, асқорыту жолынан
кднның кетуі).
Бауыр циррозын, әсіресе оның портальдік түрін келесі аурулардан
айыра білу кджет:
239
•	Цирроз-рак және бауырдың біріншілік рагы; бұл ауруларда асцитгің
дамуы қакла венасының және оның тармақгарының тромбозынан,
метастаздардың бауыр түбірі маңындағы лимфотүйіндеріне тарауынан
және іш астарының карцнноматозынан болады; бұл процестерді айы-
руға бауыр ісігінің маркері — а-фетопротеиннің табылуы, бауырдың
УДЗ-і және лапороскопия мен ангиография көмектеседі.
•	Констрикциялык пернкардит (бауырдың ұлғаюына, асцитке
әкелетін), оны айыру үшін Эхо-КГ және рентгеңдік кимография жа-
салынуы тиіс.
•	Кдтерсіз сублейкемиялық миелоз (бауырдың, әсіресе талақгың
ұлғаюына әкелетін). Бұл ауруда портальдік гипертензия, асцит бол-
майды. Диагностнкаға трепанобиопсияны жасаған маңызды.
•	Бауырдың альвеококкозы; бұл ауруда бауыр ерекше қатты бола-
ды, талақ ұлғаюы мүмкін. УДЗ-де бауырда көптеген домалақ кисталар
анықгалады. Днагностикаға спецификалық иммундық реакция және
лапороскопия көмектеседі.
Емі. Бауыр цнррозының емі оның компенсация деңгейіне карай
жүргізіледі. Компенсация сатысында диета оншалықгы шектелмейді,
алкогольге, гепатотропты дәрмектерге қатаң тыйым салынады. Тағам-
ның қорытылуы мен сіңірілуі қамтамасыз етілуі тиіс. Ішектің микроб-
тық контаминациясы болғанда оны жою қажет.
Компенсация кезінде наукдстың қызметі аяқ үстіңде ұзақ тұруға,;
жүруге, салқын немесе ыстық температураға байланысты болмаса, онда
оған үйреншікгі жұмысымен шұғылдануға болады.
Портальдік гипертензия қосылған кезден, наукдо іш куысы қысы-
мын биіктететін дене қызметтерінен аулақ болуы тиіс. Бауыр цирро-
зының акгивтілігі күшейген, декомпенсациялаНған кезеңдерде төсек
тәртібі мен ауруханалық емді қолданады.
Бауыртекгі энцефалопатияның белгілері сәл көрінсе-ақ белоктың
мөлшері 40 г/тәул. дейін азайтылады, ал асцит болғаңца тұзсыз дие-
таға ауыстырылады. Диспепсиялық бұзылыстарды жою үшін өтсіз
ферментгік, ішек бойында сіңбейтін антибакгериялықдәрмектер, про-
биотиктер қолданылады.
Бауырға күш салатын немесе цирроз процесін қоздыруы мүмкін
ықпалдарды тоқтату қажет, мәселен вакцинацияны, инсоляцияны,
физиотерапияны, дәрі-дәрмекгерді, әсіресе фитодәрмекгердің саны
мүмкіңдігінше азайтылуы тиіс.
Этиологиялык ем. Емнің бұл саласы циррозға алып келген себептің
түріне тәуелді.
1.	Вирустық бауыр циррозында интерферонды қолдану мәселелері
және ол емнің нәтижелері толық анықгалып шешілмеген. Кдзіргі уақыт-
тағы талаптар бойынша интерферон вирустық цнрроздың активті са-
тысында, бірақ компенсация күйіндегі, НВУ+НСУ, НСУ және НВеА&
анықгалған наукдстарға ғана қолданады.
2.	Алкогольдік гепатитге алкогольдік ішімдікгің барлық түрлеріне
қатаң тыйым салынады.
3.	Біріншілік биллиарлық циррозда (бауыр трансплантациясын
күтудегі наукдстарға) урсодезоксихол қышқылын крлданады.
240
4.	Гемохроматозға байланысты циррозда бауырдағы гистология-
лық өзгерістерді қан ағызумен біршама қайтарады, бірақ калыптасқан
цнррозға бұл ем әсер етпейді.
5.	Вильсон-Коновалов ауруында купренил цирроздың барысына
біршама он әсер етеді.
6.	Кардиалвдік фиброзда негізгі жүрек-тамыр ауруы неғұрлым ерте
емделуі тиіс, мүмкін болса хирургиялық ем қарастырылады (ақауды
жою, т.б.).
7.	ЕкіншілІк биллиарлық цнррозда бауырдан тыс өт жолдарының
обструкциясы неғұрлым ерте емделуі тиіс.
8.	Аутоиммундық цирроздың активті фазасында жәНе айқын ги-
перспленизм болғанда глюкокортикоидтық емді қолданады. Цирроз-
дың терминалвді сатысында оны қолдану қажетсіз. Негізінде, предни-
золон §-глобулнндері биік науқастарға ғаңа берілуі тиіс. Цнрроздың
бұл түрінде соңғы уакытга келесі үлгімең пульс-терапия қолданылуда:
1-ші күні — 40 мг; 2-ші күні - 40 мг; 3-ші күні — 40 мг ішуге беріп,
содан кейін толық үзеді. Осылайша ем курстарын, §-глобулиндер ең
болмаса 25-27% тәмендегенше, ай сайын к&йталайды. Көбіне бауыр
циррозының емінде базистік шараларға, снмптомдык емге, асқыну-
лардың алдын алуға көп мән беріледі.
Симптомдық ем.
Портальдік гипертензия дамығанда жүргізілетін симптомдық ем:
1.	Қақпа венасында қан қысымын төмендету мақсатымен вазодиля-
татор-лардың біреуін тандап, үзбестен ұзақ қолданады, мәселен
анаприлинді, капотенді, әсері ұзартылған нитратты, кальций антагонисін.
Портальдік гипертензияның эндоскопиялық кәрінісі П дәрежеден
асқанда өңеш веналарының склероздау емін қарастырады.
2.	Ай сайын 200-400 мл плазма немесе 40 г альбуминді құйяды.
Асцит немесе ісіну пайда болғанда олардың дозасың екі есе
көбейтеді.
3.	Верошпирон, асцит болмаған кезде күніне 3 таблеткадан, асцит
болғанда — 6 таблеткадаң.
4.	Асцит болғанда верошпнронға қоса лазикс 40 мг аптасына 2 рет
немесе одан артық (сұйықгықгың іркілу деңгейіне қарай).
5.	Үлкен дәрет күн сайын жүрмесе, дәрет күн сайын болғанға дейін
күніне 1-3 қасықган лактулозаны ішкізеді.
6.	Ас қорытылуын қамтамасыз ету үшін өтсіз ферментгік дәрмектерді
— креон, панцитрат, мезим-форте, панкреатннді күніне, ең болмаған-
да 2 дражеден немесе 2 капсуладан үнемі қолданады.
7.	Үш айда бір, мына дәрмектердің біреуімен 7-10 күндік ішектің
деконтаминация емі жүргізеді: канамицин 0,25 г 4 рет; стрептомицин
0,25 г 4 рет; сульгин 0,5 г 4 рет; фталазол 0,5 г 4 рет.
8.	Парентералвдік витаминотерапия ең кемінде жылына 2 реттен;
внтамин В!2 500§ аптасына 2 рет + витамин В, - 2 мл күн ара +
витамин В6 — 2 мл күн ара + бұлшықетке, аскорбин қышқылының 5%
ерітіндісінің 2-4 мл күн сайын вена ішіне.
241
V тарау. " Бүйрек аурулары
Гломерулонефриттер (ГН)
Гломерулонефриттердің диагностикасы мен емі — нефрологияның
бүгінгі күнгі өзекті проблемасының бірі. Бүйрекгің созылмалы шама-
сыздығына және содан болатын өлімнің ең жиі себебі — гломеруло-
нефритгер.
Бұл ауруға көбіне жас адамдар шалдығады, ауру жиілігінің ең биік
шыңы — 15-30 жас аралығы. Ауруға шалдыкқандар жұмыскд жарам-
дылығын жойып, мүгедектікке ұшырайды.
Бұл проблеманың өзекгі болуының тағы бір себебі — гломеруло-
нефрит кайтымсыз өрістец бүйрекгің созылмалы шамасыздығына
(БСІІІ-на) әкелуі және кдзіргі танда тиімді ем әдістерінің табылмауы.
Гломерулонефрит — көбіне жасырын дамып, үисіз мендейтін ауру-
лардың бірі. Бүйрек “өз ауруы туралы жар салмай, үндеместен бүйрек
шамасыздығына әкеледі” деп айтуға болады.
Наукдстардың 70%-да гломерулонефрит кездейсок. тексерілгенде
анықгалады. Сыркаттанғандардың көбі алғаш рет бүйрек шамасыз-
дығы дамыған кезде каралады. Осыдан Аерши гломерулонефритті
“бірінші бөлімі көрермеңдердің толык үнсіздігімен өтетін драмамен”
салыстырған.
Гломерулонефриттің шынайы жиілігі белгісіз, өйткені оның жиілігі
дәрігерге көрінген науқастардың санынан шығарылған. Негізінде оның
жиілігі бұдан көп болуы тиіс. Берілген дерекгер бойынша гломеруло-
нефрит нефрологиялық аурулардың жалпы санының 6-9% кұрайды.
Санкг-Петербургтың нефрологиялық орталығынын мәліметтері
бойынша гломерулонефриттің 10 мың тұрғынға шаққан саны 10-12
шамасында. Оның кездесу жиілігінің екі шыңын айырады — 20-29
және 40-49 жас аралыкгары; 50 жасқд дейінгі әйелдер мен еркектер
бірдей жиілікте ауырады, ал 50 жастан жоғарыларда бұл дерт әйелдер-
де жиілеу байкалады.
Аныктамасы. Гломерулонефрит — шумақгардың басым зақымда-ну-
ымен жүретін бүйректің диффузды қос жақгы иммундық қабьшу ауруы.
Гломерулонефриттің біріниіілік — бүйректің өзіндік ауруы
(ёіопіегиіопейіііз зиі ^епезіз) болып табылатын және екіншілік түрін
айырады (басқа бір дерттің синдромдарының бірі болатын). >
Этиологиясы. Бүйректің иммунды қабынуы келесі аурулардың сал-
дарынан дамуы мүмкін:
I.	Инфекциялық аурулардың:
•	стрептококтық инфекцияның (тонзиллит, отит, пиодермия);
•	өзге бакгериялық аурулардың (инфекциялық эндокардит, сепсис,
пневмония, іш сүзегі, екіншілік мерез, менингококцемия т.б.);
•	вирустық инфекцияның (НВУ, инфекциялық мононуклеоз, эпи-
демиялық паротит, желшешек, Коксаки және ЕСНО вирустары);
•	паразиттік аурулардың (безгек, токсоплазмоз).
2.	Иммундыкомплекстік жүйелі аурулардың (жүйелі қызыл жегі, түйінді
периартериит, ревматоидтық артрит, геморрагиялык васкулит т.б.).
3.	Экзогенді немесе эндогенді антигендердің әсерінен (қанның са-
рысуы, өсімдік тозаңы, жәндіктердіңуы, тағамдық аллергеңдер, дәрілік
және химиялық заттар).
242
4.	Туа біткен синдромдарда ( гілыіорт, Фабри синдромы, т.б.).
5.	Бүйректің веналык жүйесінің гипертониясынан (бүйрек венала-
рының тромбозы, төменгі куыс венанын тромбозы, констрикциялык
перикардит, үш жармалы кақпақгың шамасыздығы немесе жарақаты).
Атап өткен ыкпалдармен бірге гломерулонефриттің дамуында су-
ықгаудың маңызы әте зор. Көп жағдайларда гломерулонефриттің ал-
ғашкы кәрінісі суыктағаннан кейін пайда болады.
Патогенезі. Патогенезі бойынша гломерулонефрит иммундық кдбыну
ауруві болып табылады. Оның дамуына келесі механизмдер катысады.
1.	Иммундыкомплекстік механизм.
Бұл гломерулонефрит дамуының ең жиі варианты.
Иммудыкомплексті аурулардың кдйсысы болсада, әртүрлі тіндердің
зақымдану деңгейіне циркуляциядағы иммундық комплекстердің тек
мөлшері ғана емес, сапасы да маңызды.
Иммундыкомплекстік ауру дамуы үшін иммундық комплекстер көп
мөлшерде түзілуі тиіс. Мұндай жағдай иммундық жүйенің антиген-
дермен ұзақ тітіркенуінен болады, мәселен ісікпен, созылмалы бакте-
риялық инфекциямен немесе гепатиттің вирустарымен, т.б.
Организмнің иммундық комплекстерден тазару жылдамдығы олар-
дың молекулаларының ірілігіне тәуелді. Жоғары молекулалыға қара-
ғанда, төмен молекулалы иммундық комплекстердің элиминациясы
нашарлау. Иммундыкомплекстік аурудың дамуына төмен молекулалы
иммундық комплекстердің жиналуы септігін тигізеді.
Иммундыкомплекстік гломерулонефритте иммундық комплекстер
шумақгың Ішіне түйіршіктеліп жиналады: эпителийлік жасушалар-
дың астына, базальдік мембрананың арасына, эндотелийдің астына
және мезангиялық матриксте.
Иммундық комплекстер сырттан келмей, бүйректің өзінде де түзілуі
мүмкін. Мүндайда алдымен шумактарға антигендер шөгеді, содан кейін
оларға антиденелер мен комплемент келіп қосылады.
Бүйрек биоптатының иммундыфлюоресценциялық микроскопия-
сында иммундық комплекстер жиналуының үш түрін айырады:
•	“жұлдызды аспанның” кәрінісі — І§О және СЗ-комплементтің
шумақгық капиллярлар қдбырғасының бойында ұсақ түйіршіктер тәрізді
жиналуы;
•	“мезангиялық” шөгінділер - І§О және СЗ-комплементтің мезан-
гийде түйіршіктер тәрізді жиналуы;
•	І§О және СЗ-комплементтің шумақ капиллярларының қабырға-
сында мол мөлшерде тізбектеліп жиналуы.
Жиналған иммундық комплекстерді жоюға келген фагоциттер мен
өзге қабыну жасушалары медиаторлары мен ферменттерін бөле оты-
рып шумақга қдбыну мен деструкциялық процестерді туғызады.
Гломерулонефриттіңдамуында шумактық капиллярлар эндотелийінің
түрлі себептерден өзгерістері де өз үлесін қосады.
Қалыптыда эндотелийдің беті теріс зарядты сиалопротеинмен кап-
талған. Қанның кдлыпты белоктары да теріс зарядты. Теріс зарядтар-
дың “тебісуінен” қднның белоктары шумақгық фильтрден өткізілмейді.
Ал, кейбір жағдайларда организмде оң зарядты белоктар немесе басқа
243
бір заттар пайда бол/ы мумкін, мәселен вирустардың, бакгерияліір-
дың бөлшектері, дәрмектер, ісіктерден бөлінген аномальді белоктар.
Аталмыш заттардың оң зарядты болуы, бұлардың бүйрек күры-
лымдарына еніп шөгуіне мүмкіндік туғызады. Осыдан келесі процес-
тер туындауы мүмкін:
1) иммундык, комплекстердің іп зіШ түзілуі;
2) базальдік мембрананың заряды бейтараптанып, протеинурия дамуы.
Аталған ыклалдармен бірге иммундыкомплекстік гломерулонеф-
риттің дамуына организмнің келесі физиологиялық ерекшеліктер де
септігін тигізуі мүмкін:
1)	бүйрек қан ағымының күштілігі (жүрек шығарымының 25%
бүйрекке түседі);
2)	шумақгық капиллярларда плазмалық ағымның күштілігі жөне
екі бағытта жүруі: біріншісі — капиллярлардан шумақгың несептік
куысына; екіншісі — мезангиялық аймақган бүйректің интерстиция-
лык кеңістігі мен лимфалық жүйесіне;
3)	организмнің иммундық комплекстерге аса толуы және ретику-
ло-эңдотелий жүйесінің организмді олардан тазартуға шамасы келмеуі;
4)	патогендік қасиеті жоғары төмен молекулалы, аз ерітілетін им-
мундық комплекстердің панда болуы;
5)	геңдік кемістіктен мононуклеарлық фагоциттердің иммундық
комплекстерді фагоцитоздау қасиетінің төмендігі.
2.	Антиденелік механизм — шумақгардың базальдік мембранасы-
ның белокгарына арнайы антиденелердің түзілуі.
Гломерулонефриттің бұл түрінде антиденелер капиллярлардың
базальдік мембранасының бойында тегіс жиек тәрізді (сызықгалып)
жиналады. Осы механизммен дамыған гломерулонефрит анти-ГБМ
нефрит аталады.
Анти-ГБМ нефрит сирек кездеседі, барысы қатерлі, үздіксіз өрістеп
бүйрек шамасыздығына тез әкеледі. Анти-ГБМ нефритгін классика-
лық түрі — Гудпасчер синдромы.
3.	Комплементтер синтезінің немесе активациясының кемістігіне
байланысты механизм. Бұл механизм түбегейлі зерттелмеген, бірақ
гломерулонефритте комплементтер жүйесінің акгивациясы көбіне аль-
тер-нативтік жолмен жүреді, сондықган комплеменггердің СЗ фрак-
циясының қаңдағы деңгейі көбіне төмен болады.
4.	Жасушалык иммунител^тің бузылу механизмі. Қазіргі кезде
гломерулонефриттің дамуында Т лимфоцитгердің базальдік мембра-
наның белоктарына немесе нммундық комплестердің құрамындағы
антигендерге сенснбилизациясына көп мән берілуде.
Сенсибилизацияланған Т-лнмфоциттер шумақгарға қабыну жасу-
шаларының (нейтрофилдердің, макрофагтардың) жиналуына септігін
тигізеді және оларды активациялайды. Т-лимфоциттермен активаци-
яланған моноцит-макрофагтар және лейкоциттер жиналған жерінде
шумақгық капиллярлардың қдбырғасын, соның ішінде базальдік мем-
брананы зақымдайтын заттарды (протеазаны, коллагеназаны,
фнбринолизинді, сутегі асқын тотығын т.б.) және пролиферацияны
арттыратын өсу факгорын бәледі.
244
Өсу факгорының әсеріЯен шумактың мезангиялық жасушалары өсіп
өнеді, олардың биосинтездік қасиеті аргады. Осыдан шумактың ме-
зангиялықаймағы ұлғаяды, мезангиялық матрикс және базальдік мем-
брананың кұрамына қджетті заттар артық өндіріледі.
Артық өңдірілген мезангиялық матрикс эндотелий мен базальдік
мембрананың арасына еніп бір-бірінен ажыратады. Мезангиялыкұлпа-
нын осыңдай өзгерістерінен капиллярлар басылып, ақырыңда жойы-
лады, шумактық фильтрдің өткізгіштігі артады.
‘Осы салада апоптозға да көп мән берілуде. Апоптоз — жасушалар-
дың табиғи жазымыштық өлімі (программированная смерть клеток).
Болжамдар бойынша апоптоздың активациясы шумқтардың қдбыну
жасушалардан тазаруға және оның құрылымының әз кдлпына келуіне
септігін тигізеді яғни апоптоздың акгивациясы жедел гломерулонеф-
риттен сауығуға мүмкіндік береді-міс. Керісінше, апоптоздың депрес-
сиясы жедел гломерулонефриттін созылмалыға айналуына жол ашады.
Гломерулонефритте дамитын басты бұзылыс — аталған механизм-
дермен шумактық фильтрдің иммундык эакьімдануы (жыртылуы,
тесілуі, өткізгіштігінің артуы). Гломерулонефриттің біркдтарында ка-
пиллярлар ұлғайған мезангиялық ұлпамен басылады.
Бір басталған гломерулонефриттің әрі карай өз-өзінен өрістеуіне
фибриногеннің әтуі аса маңызды. Шумактың несептік кеңістігіне өткен
фибриноген фибринге айналады. Фибриннің кейбір талшыктары ка-
пиллярлық ілмектердің бетіңде не арасында тұрып кдлады. Бүлардың
айналасына жасушалар жиналады. Келген жасушалар, жиналған жеріңде
өсіп өніп көбейеді, осыдан жартыайшалар түзіледі, шумактың куысы
облитерацияланады, ақырынды шумақ склерозға ұшырап жойылады.
5.	Бүйрек тамырларындағы жергілікті коагуляция механизмінің күшеюі.
Бүйректің жаратылыстан гомеостазды жергілікгі реттеу мүмкіңдігі
аса жоғары. Неше түрлі прокоагулянттар (VIII, VII, IX, X факторлар)
және антикоагулянттар (гепарин, урокиназа, плазминогеннің тіңдік
активаторы т.б.) бүйректе түзіліп, қан мен несепке бөлінеді.
Гломерулбнефрит дамығанда бүйрек тамырларында (жергілікті
түрде) қан ұю жүйесі активацияланады, содан бүйректе локальді қанның
тамыр іші шашыраңқы .үю сиңдромы калыптасады. Жергілікті түрде
дамыған бұл синдром, ауыр жағдайларда, жүйелі түріне айналуы
мүмкін.
Гиперкоагуляцияның салдарынан шумақгық капиллярлардың әзекте-
рінде фибриндік талшықгар түзіледі, бұлар капиллярлардың өзегін
бітеп, ақырында олардың жойылуына әкеліп соқгыруы мүмкін. Осы-
ған байланысты гломерулонефриттің емінде, міндетті түрде, гепарин
мен антиагреганттарды қолданады.
Фибриноген және фибрнн-полимер тесілген базальдік мембрана-
лардан экстракапиллярлық(несептік) кеңістікке түседі. Сондықтан зәр
анализінде фибрин талшықгары аныкталады. Фибрин талшықгары-
ның зәрде табылуы нашар белгіге жатады. Кенбір фибриндік тал-
шыктардың экстракапиллярлык кеңістікте ілініп кдлуы жасушалар-
дың экстракапиллярлык пролиферацнясына, яғни жартыайшалардың
түзілуіне түрткі болады, сондықган нефриттің тез өрістеуіне септігін
тигізеді.
245
Жіктемесі. *
Гломерулонефриттің жіктемелері бірнеше тұрғылардан құрастыры-
лған (клиникалык, нозологиялық, морфологиялық).
Клиникалық жіктемесі (Е.М.Тареев)
1)	жедел гломерулонефрит (10%);
2)	жеделдеу (қатерлі, экстракапиллярлық, тез өрістеуші) (1%);
3)	созылмалы гломерулонефрит және оның түрлері (70%):
•	латентті;
•	гипергониялық;
•	нефротнкалық;
•	аралас;
•	гематуриялық.
Нозологиялық тұрғыдан қаралған жіктемеде, мүмкіндігінше, ауру-
дың даму себебі аталады, мәселен сарысулық, химиялық, дәрмекгік,
вакциналық, внрустық НВ5-оң, атопиялық , безгегтік, жаракдттық
гломерулонефрит, т.б.
Бұл кезде диагностикаға, болжау мен емге ең маңыздысы — гнсто-
логиялықзерттеу нәтижесінде құрастырылған морфологиялықжіктеме.
Морфологиялық тұрғыдан гломерулонфриттің екі түрін айырады:
интракапиллярлык және экстракапиллярлык.
Гломерулонефриттің морфологиялык сипаттамасы
I.	Интракапиллярлық гломерулонефрит және оның морфологиялык
көріністері:
•	иммундық комплекстердің немесе анти-ГБМ анцаденелердің жи-
налуынан базальдік мембрананың жыртылып тесілуі, өткізгіштігінің
артуы;
•	иммундық комплекстердің субэпителиальді, субэндотелиальді және
мембрананың арасына жиналуы; иммундық комплекстер түйінделіп
(өркештеліп) жиналады, ал анти- ГБМ-антиденелер базальдік мембра-
наның бүкіл бойында сызылғандай тегіс жиекті түзеді;
•	мезангиялық жасуіпалардың көбеюі, мезангиялық матрикстің
ұлғаюы және оның арасында иммундық комплекстердің түйіршіктеліп
жиналуы; мезангнялық зонаның ұлғаюынан капиллярлық ілмекгердің
басылуы;
•	эндотелнйлік жасушалардың көбеюі, содан капиллярлар өзегінің
тарылуы;
•	шумақгардың полиморфты-ядролық лейкоцитгермен инфильтра-
циясы (гломерулонефритгің басталу кезінде анықталады);
•	капиллярлардың өзекгері фнбриндік тромбтармен бітелуі, қдбыр-
ғасының жыртылуы, фибрнннің және эритроциттердің жыртықгар-
дан шумақгың куысына түсуі.
2.	Экстракапиллярлық гломерулонефрит және оның морфологиялык
көріністері:
* капиллярлар ілмекгерінің арасындағы және ілмектер мен капсула
қдбырғасының арасындағы жабысқақгар;
• капсуланың куысында жасушалардың көбеюі және олардың ка-
пиллярлық ілмекгерді қоршап, жартыайшаларды түзуі.
246
Жедел гломерулоиефрит
Жедел гломерулонефриттің нозологиялық орны казіргі танда толық
аныкдалмаған. Жедел гломерулонефрит негізінде болмайды, ол созыл-
малы гломерулонефритгің бастапқы сатысы деген пікірлер айтылуда.
Жедел гломерулонефриттің болу-болмау мәселесі нефробиопсия-
лық зерттеуде жедел басталып, толық сауығумен аяқгалатын нефрнттің
жоқтығынан туып отыр. Бірақ, зерттеушілердің көпшілігі жедел
гдомерулонефрнтті толығымен жоққа шығармаған. Қазіргі кезде же-
дел гломерулонефритке жедел постстрептококтық гломерулонефрит
қана жатқызылған.
Аныктамасы. Жедел гломерулонефрнт — стрептококтық инфек-
цияға тәуелді дамитын, шумақгардың басым зақымдануымен жүретін
бүйректің инфекциялық-аллергиялық ауруы.
Этиологиясы. Жедел гломерулонефрит дамуының басты себебі — А
топты 12 типті Ь-гемолнздеуші стрептококк. Дерттің дамуына 3-4-ші
типтері де әкелуі мүмкін, бірақ 12-ші тнпті стрептококк нефритогенді
болып саналады.
Бұдан басқа, жедел гломерулонефриттің дамуына өзге инфекция-
лық немесе инфекциялық емес факторлар да әкелуі мүмкін, мәселен
НВУ, Коксаки вирусы, желшешек вирусы, қызамықгың қоздырғы-
шы, сарысулар, аллергендер, жәндіктердің уы, бүйрек веналарының
тромбозы.
Жедел гломерулонефрит патогенезі бойынша иммундыкомплекстік,
морфологиялық түрғыдан интракапиллярлық гломерулонефрит болып
табылады.
Классикалық жедел гломерулонефрит фарингиттен, тонзиллиттен,
стрептодермиядан 10-12 күн өткеннен кейін дамиды. Айтылған мерзімде
антиденелер түзіліп үлгереді. Ауру көбіне жасы 2-ден асқан балаларда
және 40-қа жетпеген ересек адамдарда пайда болады. Еркектердің бұл
ауруға шалдығуы 1,5-2 есе жиі. Морфологиялық зертгеуде нммундық
комплекстердің мезангийде, базалвдік мембрананың эпителийге қара-
ған бетінде түйінделіп жиналуы анықгалады .
Эндотелийлік және мезангиялық жасушалардың ннтракапилляр-
лық пролиферациясы тән. Мезангиялық матрнкстің көлемі де ұлғая-
ды. Эндотелийдің ісінген және көбейген жасушалары капиллярлар-
дың өзегін бітейді. Көлемі ұлғайған капиллярлық ілмектер капсула-
ның куысын толық алып, әрең сияды. Шумақгар керіліп ұлғаяды.
Дерттің тағы бір ерекшелігі — алғашқы фазасында шумақгьгң ішінде
(мезангийінде, капиллярларында) полиморфты-ядролықлейкоциттердің
болуы. Аталған әзгерістер 8-12 апта өткен соң жойыла бастайды: ме-
зангиялық және эндотелийлік жасушалардың сандары азаяды, капил-
лярлардың өзегі ашылады. Айтылған өзгерістер толық жойылуы да
мүмкін, бірақ көбіне мезангиялық жасуіпалардың саны және мезангн-
ілық матрикстің көлемі сәл ұлғайған күйіңде калады (15 сурет).
Клиникалык көрінісі. Жедел гломерулонефрит әдетте, стрептокок-
гық инфекциядан 7-20 күннен кенін панда болады. Дерттің негізгі
белгілері — ісіну, ентікпе, олигоанурня, гематурия, белдің ауыруы,
артериялық қысымның биіктеуі.
247
15-сурст. Жедел
гломерулонефрит.
а) шумактың калыпты
кұрылымының схемасы:
1 ~ шумактың
капсуласы;
2	— несеп кеңістігі;
3	— капиллярдың өзегі;
4	— капилляр өзегіндегі
эндотелийлік
жасушаның ядросы;
5	—мезангиялык жасушаның ядросы;
6	— эпителийлік жасуиіаның ядросы;
7	— түтікшелер;
а) мезангиялык. пралиферацияның схемасы;
а) капиллярлар өзегінде нейтрофилйдер
болуы, мезангийдің пролиферациясы.
Науқастың өзі ерте байкдйтын белгісі - ісіну. Ісінуден бұрын шөл,
өлсіздік, олигурия пайда болады. Ең алдымен бет пен қдбак ісінеді
(іпел кабатының болбырлығынан). Кейде кабақгар аса ісінгенгенде
көз жасы еріксіз ағады. Денесі болбыр толық адамдардың жалпы ісінуі
сырттан қарағанда кейде банкалмайды. Науқастың өзі ‘“салмақ қосу-
ын”, “денесінің ауырлауын” сезінеді. Науқастардың көбі сауығу
кезіндегі зәрдің көптеп бөлінуіне қарап, соншама сұйықгықгың жи-
налғандығына таңкалады.
Егерде наукастың хал-күйі оншалықты төмендемей, өз аяғымен
жүрсе, онда аяғы мен сандары, ал төсектегі науқастардың белі, іштің
бүйірлік аймақгары ісінеді. Кейде анасарка деңгейіне дейін баратын
ауыр ісіну болуы мүмкін, мүндай жағдайларда ісінген тері жалтырай-
ды, терінің керілген тесікгерінен тамшылап су шығады (жанбырдың
тамшыларына ұқсайтын).
Бірақ, қдзіргі кезде диуретнкгерді кең қолданатындықган мұндай
науқастар сирек кездесетін болды. Кіші жамбас куысы шел кабаты-
ның және жыныс мүшелерінің ісінуінен ер кісілердің зәр шығаруы
киындауы мүмкін. Аса ауыр ісінудің салдарынан ұманың жарылатын
жағдайлары да кездеседі.
Ісінудің негізгі себебі - шумақгық фильтрацияның азаюынан судың
және натрийдің іркілісі. Наукастардың көбі ентігеді. Ентікпе
горизонталвді калыпта күшейеді. Аурудың тез дамыған түрінде ентікпе
мен қүрғақ жөтелдің болуынан оны кейде жедел пневмониямен шата-
стырады.
Ентікпенің себебі — айналымдағы кан көлемінін көбеюінен жөне
артериялык кысымның тез биіктеуінен болатын жүрек шамасыздығы.
Жасы ұлғайған адамдарда жедел гломерулонефрит алғаш жүрек шама-
сыздығымен білінуі мүмкін. Су мен натриндін іркілісінен (гиперво-
лемияның салдарынан) жүрек куыстары кеңейеді, осыдан науқастар-
248
дың кейбірСуінде шоқырақ ырғағы естіледі. ГиперволеМия болған-
дықган веналық қысым кейде 300 мм су бағ. дейін биіктейді.
Науқастардың 80%-да өтпелі артериялык гипертензия болады. Кейде
артериялық кысым бірнеше сағатқд ғана биіктейді. Мұндайда артери-
ялық гипертония байқаусыз калады. Егерде ауырмастан бұрын гнпо-
тоння болса, кысымның қалыпты деңгейінің өзі гнпертония ретінде
қаралуы тніс.
Артериялық қысым оншалықты биіктемейді, ортаіпа деңгейге
көтеріледі, әдетте 160/100 мм сын.бағ. шамасында болады, оның 180/
120 мм сын.бағ. дейін биіктеуі снрек. Артериялык қысымның тез
бнікгеуін эклампсияалды жағдайы деп бағалау керек. Жедел гломеру-
лонефриттен бұрын артернялық қысым кдлыпты болса, онда көз түбі
өзгермейді. Егерде артериялық кысым аса биік болса, ол көбіне ги-
пертензиянын ауырғаннан бұрын келе жаткандығын дәлелдейді.
Жедел гломерулонефритте болатын гипертония тұрақсыз, әртүрлі
ықңалдардан, сау адамның артериялық қысымындай, тербеліп тұрады.
Кешкіліктегі кысым таңертеңгіліктен биіктеу, ал түнге қарай төмендейді.
Орташа деңгейдегі гипертензия, диурез көбейе келе, өз-өзінен басы-
лады. Гипертензияның басылмастан тұрақіы сақгалуы нашар белгі,
біріншіден, ол эклампсияның дамуынан қдуіпті, екіншіден ~ нефритгің
жедел екендігінен күдік туады, өйткені бір пайда болған гипертония-
ның жақын арада жойылмауы көбіне тез өрістейтін қатерлі
гломерулонефриттің белгісі болып табылады.
Жедел гломерулонефритте артериялық гипертония дамуының бас-
ты себептері - натрнй мен судың іркілісі, айналымдағы қан көлемінің
және жүректің соғу көлемінің ұлғаюы.
Кдбынып ісінген бүйрекгің капсуласының керілуінен, науқастар-
дың көбі бел аймағының ауырсынуына шағынады.
Жедел гломерулонефриттің алғашқы 2-3 күнінде олнгурия, тіпті
анурия болуы мүмкін. Созылмалы гломерулонефриттен айырықціа,
олигурия болғанның өзінде концентрацияланған зәр бөлінеді, оның
меншікті салмағы жоғары болады (егерде бүйрек шамасыздығы бол-
маса). Осыған қдрап жедед гломерулонефритті созылмалы гломеруло-
нефритген айырады.
Концентрациясы жоғары және қышқыл зәр несеп жолдарын
тітіркендіріп, болмашы днзуриялык бұзылыстарды туғызуы мүмкін
(үрпінің ашуы, дәретке жиі шығу). Олигурнямен қатар зәрдің түсі
өзгереді. Әдетте зәрдің түсі кызғылт, жас еттің шайындысына ұқсай-
ды (ЬоШга 8ап£ипІ8), ал реакциясы кышқыл болса, онда түсі кара қоныр
болады. Гломерулонефриткб' тән несептік синдромның басты белгісі -
жұптасып жүретін протеинурия мен гематурия (микро-, сиректеу —
макроге матурия).
Протеинурия науқдстардың 100%-да, соның ішінде тәулігіне 1,0
дейін 74%-да, төулігіне 1-3 г дейін 14%-да, гематурия 80%-да болады
(көру аймағында 40 эритроциттерден артық - 43%-да, 5 эритроцит-
терге дейін - 20%-да. Болмашы лейкоцитурия науқастардың 54%-да,
ленкоциттердің 10-нан артыксаны 30%-да кездеседі, бірақ соның өзіңде
эритроциттердің саны басым болады. Цилиндрурия, көбіне гиалиндік,
249
науқастардың 56%-да анықгалады. Айқын протеннурия, әдетте 1-2
апта сақгалады, кеніннен біртіндеп азайып, бірнеше айларға созыла-
ды. Бүйрек шамасыздығы болмаса, несептің меншікті салмағы
төмендемейді. Қанның аналнздерінде, гиперволемияға байланысты
эритроцитгер мен гемоглобиннің саны салыстырмалы түрде азаюы
мүмкін. Бүйрек қан ағымының уакытша төмендеуінен кеңде өтпелі
азотемия байкдлады. Ілеспелі стрептококгық ннфекция болғанда лей-
коцнтоз, СРП пайда болады жөне стрептолизиндердің титрі биіктейді.
Жіктемесі. С.И.Рябов,1982; В.В.Серов,1987)
І.Этиопатогенез:
•	Инфекциялы-нммундық.
•	Инфекциялы емес иммундық.
2.	Морфологиялык. түрлері (типтері).
•	Пролнферативті эндокапиллярлық
•	Пролиферативті экстракапиллярлық
•	Мезангио-пролиферативтік.
•	Мезангио-капиллярлық
•	Склероздаушы (фнбропластикалық)
3.	Клиникалық түрлері:
•	Классикалық трнадалық жанылма түрі (несеіггік синдром, ісіну,
артериялық гипертония).
•	Бнсиндромдық түрі (нефротикалық синдроммен немесе артерия-
лық гипертониямен жұптасқан несептік синдром).
•	МоносңнДромдық түрі (дара несетггік синдром).
•	Нефротикалық түрі.
4.	Асқынулары:
•	Бүйректің жедел шамасыздығы.
•	Жедел бүйректік гипертензиялық энцефалопатия.
•	Жүректің жедел шамасыздығы:
а)	солқарыншалық жүректік астманың ұстамаларымен (өкпенің
ісінуімен).
б)	тотальді.
5.	Дерттің нәтижесі (басталуынан 12 айдан кейін).
•	Сауығу (37%);.
•	“Кемісті” сауығу — (қалдық кемістікпен сауығу) протинуриясы
немесе гематуриясы басым “ аздаған несептік синдром” (18%);.
•	Түрі өзіне сөйкес созылмалы гломерулонефритке ауысуы (44%);.
•	Өлімге әкелуі 0,3%.
Классикалық жайылма түрі симптомдардың үштігімен жүреді:
несептік синдрбм, ісіну, артериялық гипертония.
Бисиндромдық түрі екі синдроммен жүреді (несептік синдром +
нефротикалық синдром немесе несептік синдром + артериялық ги-
пертония).
Жедел гломерулонефриттің моносиндромдық түрінде бір сиңдром
басым болады, оның келесі варианттарын айырады:
•	моносимптомды ісінулік (ісінуі басым, несептегі өзгерістері бол-
машы);
•	моноснмптомды гнпертониялық (артериялық гипертониясы ба-
сым, ісінусіз, несептің болмашы өзгерістерімен);
250
•	ігматуриялық (көрінісінде гематурия басым бозіатын);
•	дара несептік снндроммен (бүйректен тыс өзгерістері болмайтын,
яғны артериялык гипертониясы жоқ, ісінусіз дамитын түрі).
Нефротикалық түрі (нефротикалық синдромның клнннкалы-лабо-
раториялық көріністерімен дамиды).
Негізінде толық сауығудың критернйлері 2 жылдан кейін анықга-
лады. Сауығудың клиникалық лабораториялық белгілері айтарлықгай
анық емес, жалған айығу болуы да мүмкін. Мұндай жағдайда ауру
жарырын толастап созылмалы гломерулонефритке әкеледі. Оның
нәтижесін бнопсия арқылы анықгайды.
Дифференциалдыкдиагностика. Бүйрекгің бұрыннан ауыратындығы
туралы анамнездік мәліметтері болмаса, жедел гломерулонефритгі жа-
сырын жүретін созылмалы гломерулонефритің өршуінен айыру өте
қиын. Кейде латентті созылмалы гломерулонефритің бірінші өршуі
өткір дамып, жедел гломерулонефритгің көрінісіне ұқсайды. Сашегооп
осы жағдайларды “жедел-нефриттік” снндром деп атауды ұсынған.
Осы ұсыныс қазіргі кезде қолдануда.
Жедел нефритгік сиңдром деп нефрит көрінісінің алғаш рет жіті
пайда болуын айтады (тез ісінудің, протеинурияның, кейде гиперто-
нияның). Бұл синдром жедел, жеделдеу және созылмалы
гломерулонефриттің көрінісі болуы мүмкін. Сондықган нефритгің түрі
анықгалғанға дейін, диагноздың орнына “жедел нефриттік синдром”
атауын уақытша қолданады.
Жедел нефритгік синдромның артында тұрған нефриттің түрін бно-
псия жасап анықгайиы. Жедел және созылмалы гломеруЛонефритгі
айырған кезде мына жағдайларға көңіл аудару қджет:
болып өткен инфекциялық аурудың аяқгалуы мен нефриттің бас-
талуының арасындағы уақытқа. Жедел гломерулонефритге бұл уакыт
аралығы 10-20 күн шамасында, ал созылмалы гломерулонефритге —
2-3 күннен аспайды;
тұрақгы гипертензия, сол қарынша гипертрофиясы, көз түбі
өзгерістері, айкын анемия және шумақгық фильтрация мен зөрдің
меншікті салмағының төмендеуі созылмалы гломерулонефриттің бо-
луын дәлелдейді. Бірақ осының өзінде нефробиопсияны жасаған жөн.
Жедел инфекциялық ауруларда, мәселен пневмонияда, ауыр грип-
те т.б. болатын инфекциялык-уытты нефропатияда протеннурия және
гематурия болуы мүмкін. Бірақ, жедел гломерулонефрнттен айрықша,
ннфекциялық-уытты нефропатияда болатын несептік синдром, дене
қызуы кдлпына келгеннен 3-4 күннен кейін өз-өзінен жойылады.
Зәрдің шөгіндісіңде лейкоциттердің саны көптеу болса, жедел
гломерулонефритті созылмалы пиелонефриттің өршуінен ажырату
кджет. Жедел гломерулонефритке қарағанда созылмалы пиелонефрит-
те ісіну болмайды, бел аймағы ассиметриялы ауырсынады, анамнезде
урологиялық аурулардың болуы анықгалады жөне зәрдің аналнзіне
“аз протеинурия” тән (төулігіне 1 г кем), лейкоциттердің саны басым
және бакгериурия анықгалады. Стрептолнзиндердің титрі биіктемейді.
Жедел гломерулонефритгің моносимптомдық түрін жаңа басталған
буйрек амилоидозынан айыру керек. Бұл жағдайда анамнездің ерекшелікгері
(ірінді аурулардың, ревматоидгық артритгің, т.б. болуы) және емнің әсер
етпеуі бүйрек амилоидозын айыруға көмекгеседі.
251
Егер нефриггін емі нәтижесіз болса, бір айдан кейін нефробиопсия
жасалынады. Алынған биоптатты баблық жағдайда амнлондозға
міңдетті зертгеу қажет.
Емі. Диагнозды нақты анықгау үшін науқастарды міндетті түрде
ауруханаға жатқызады. Ісіну мен гипертензия әбден жойылғанға дейін
науқасты төсек тәртібінде ұстайды (2-4 апта). Жылы төсекге жаткан-
нын өзі бүйректің канайналымын жақсартады, сондыктан диурез
көбейіп, ісіну мен гипертония тез кайтады.
Диетотерапия. Тамақтануға қойылатын талаптар — су мен ас тұзын
шектеу. Егерде ісіну аса ауыр, артернялық гнпертония биік, диурез
өте аз болса және эклампсияалды белгілері байкалса, онда наукасты 2-
3 күн аш ұстанды,.су ішкізбейді.
Кдлған жағдайларда алғашқы 2-3 күндерде түзсыз 7а емдәм ұсыны-
лады. Ісіну кдйтып, артериялық қысым калпына келген соң, ас тұзын
біртіндеп көбейтіп, 4-6 г тәуліктік мөлшерге жеткізеді. Содан кейін 6-
12 ай бойы ас гұзын щамалы шектетеді (8-10 г тәулігіне).
Этиологиялык ем. Егер созылмалы инфекцияның көздері болса
немесе жедел гломерулонефрит белгілі бір инфекцияның салдарынан
күмөнсіз дамыса, мөселен жуық арада болып өткен стрептококтык
инфекциядан кейін, онда антибактериялық емді қолданады.
Қолданатын антибактериялық дәрмекгер бүйрекке уытты әсер етпеуі
тиіс. Көбіне қолданылатын — пенициллин 500 000 Б 4 сағат сайын.
10-14 күн немесс оның жартылай синтезделген аналогтары, немесе
эритромицнн.
Тонзиллоэктомия жасау үшін оның көрсегпелері айкын болуы тиіс.
Егер тонзиллсэктомияны жасау қажет болса, оны жедел
іломерулонефриттің басталуынан 12 ай өткен соң жасауға болады.
Патогенездік ем.
Стероидтык. гормондар. Жедел гломерулонефритте стероидтық гор-
мондар аса сақгықпен колданылады.
Стероидтар макрофэгтардың фагоцитоздық кдсиетін төмендете оты-
рып, организмнін иммуңдықкомплекстерден тазаруын тежейді және осы-
ның салдарынан жедел гломерулонефриттің созылмалыға айналуына
септігін тигізеді деген пікірлер айтылуда. Егер антикоагулянтТык және
антиагреганттық емнің әсері жеткіліксіз болса, стерондтық гормондарды
жедел гломерулонефриттің басталуынан 1-1,5 ай өткеннен кейін қолда-
нады. Стерондтарды бұдан ерте қолдану жедел гломерулонефритгің мор-
фологиялық барысын нашарлатады-мыс.
Глюкокортикоидтарды мүмкіндігінше бнопсия жасап, гломеруло-
нефриттің морфологиялық көрінісін анықгап барып қолданған жөн.
Глюкокортикоидтардың колдану көрсетпелері:
•	жедел гломерулонефриттің созылыңқы барысы, егер 2-3 аптадан
кейін ісіну мен гипертензия қайтпаса немесе оның қайтуы баяу болса
және протеннурияның азаюға бенімділігі байкалмаса;
•	бүйректің жедел шамасыздығының дамуы;
•	жедел гломерулонефриттің нефротикалык түрі.
Преднизолонның оптимальді дозасы 1 мг/к.. Тәуліктік дозаның
барлығын 8.00-12.00 сағат аралығынд? ішкізген жөн. Бұл дозадағы
252
^миің ұзақтығы 3-4 апта. Осы уақыт мерзімі өткен соң екінші күні
преднизолонның дозасын бірден 2 есе кемітеді, содан кейін оның
дозасын әдеттегі әдіспен, 3-5 күнде 2,5 мг-нан азайтып сүйемелдеу
дозасына келтіреді (10- 5 мг). Ауруханадан шыккан кездегі предннзо-
лонның дозасы 15-20 мг болуы тиіс.
Антикоагулянттык және антиагреганттық ем. Шумакішілік, та-
мыр-ішілік гиперкоагуляцияның болуы жөне содан бүйрекіші қана-
ғымының, шумақгык фильтрацияның төмендеуі гепарин мен антиаг-
реганттарды қолдануды қджет етеді.
Гепарин — әсері тез антикоагулянт, кан ұюының барлық фазаларын
тежейді, фибринолизді арттырады. Теріс зарядты болуынан, гепарин
тамыр қдбырғасының теріс зарядын калпына келтіреді, сол арқылы
протеинурияны азайтады. Гепарин тромбоциттердің адгезиялық жөне
агрегациялық қасиеттерін төмендетіп, тромбтардың түзілуіне жол
бермейді, осыған байланысты микроциркуляцияны жақсартады.
Альдостеронның синтезін тежеу арқылы, гепарин натрийурездік,
диурездік және гипотензиялық әсер етеді. Гепаринді 5-10 мың Б. әр
4-6 сағат сайын (қанның ұю уақытын немесе тромбиндік уақытгы
қадағалау үстінде) бұлшықетке немесе құрсақ терісінің астына енгізеді.
Гломерулонефриттердің емінде гепаринді ұзақ (6-8 апта) енгізеді.
Гепаринді, кднның ұю уакытын кдцағаламастан ұзақ қолдану, қан кету
мүмкіндігінен кауіпті (гематурия, инсульт, терілік канталаулар, ас қоры-
ту жолынан қан кетуі). Егерде қанның үю уакыты калыптыдан 2-3
есе, ал тромбнндіқ уақыт - 2 есе ұзарса, гепариннің дозасы тиімді
саналады.
Кейде гепарнн аллергиялық реакцияларды туғызады (есекжем, ми-
алгия, бастың ауыруы, дене қызуының биіктеуі).
Гипоальдостеронизмнен болатын асқынулар сиректеу байқалады
(гиперкалнемия, остеопороз, сүйектердің қақсап ауыруы, тромбоцито-
пения).
Гепарин 2 фракциядан тұрады: біреуі — төмен молекулалық — 7000
дальтон, екіншісі — жоғары молекулалық - 25 000 дальтон. Жоғары
молекулалық фракция басым антитромбопластиңдік әсер етеді, негізіңде
гепарнннің геморрагиялық өсері осыдан болады. Төмен молекулалық
фракциясы басым антитромбоздық әсер етеді, сондықган геморрагия-
лық асқынуларды туғызу жағынан кауіпсіздеу. Осыған байланысты
соңғы уақытта гепариннің, деполимеризация әдісімен жасалған төмен
молекулалық түрлері кенінен қолданылуда.
Фраксипарин — тез жөне ұзақ антитромбоздық әсер етеді, антикоа-
гулянттық әсері шамалы, 0,3-0,4-0,6 мл құрсақтерісінің асгына тәулігіне
1 рет енгізіледі.
Эноксапарин — 0,2, 0,4 мл құрсақ терісінің астына, төулігіне 1 рет
салынады.
Сулодексид (Вессел-2ф) — 600 липосомалық бірліктен (ЛБ) бұлшы-
қетке тәулігіне 2 реттен 15 күн салынады, содан кейін капсула түрінде
500 ЛБ күніне 2 рет 2-3 ай ішкізеді. Вессел геморрагиялық аскыну-
ларды бермейді, қолдануға ыңғайлы және оның антикоагулянттық,
антиагреганттық өсері гепариннен кем емес.
253
Гепариндік ем курсын аяқгағанкан кейін 2-3 ай тікелей емес анти-
коагулянттарды қолданады — фенилинді (протромбин уақытын қада-
ғалау үстінде).
Курантил — нефрологиялық науқастарға алғаш қолданған Р.Кшсаід-
Зпіпһ (1968). Курантил тромбоциттерде цАМФ мөлшерін арттырып,
олардың адгезиясы мен агрегациясын тежейді. Сонымен қатар тамыр
кабырғаларында простациклиннің, Е2 простагландиннің синтезін арт-
тырады, тамырларды кеңітіп, бүйрекгің қанағымын жақсартады.
Гломерулонефритпен сырқдттанған науқастарға курантил антипро-
теннуриялық, антигематуриялық және жеңіл гнпотензиялық әсер етеді.
Гломерулонефрнттің емінде курантилді үлкен дозада және ұзақ қолда-
нады, шамамен тәулігіне 225-400 мг. Аталған дозадағы емнің ұзақ-
тығы 6-8 апта, содан кейін оның дозасын сүйемелдеуші мөлшерге
(тәулігіне 50-75 мг) алып келіп, емді әрі қарай 6-12 ай жалғастырады.
Жанама әсерлері: бастың қатты ауыруы, беттің кызаруы. Жанама
әсерлерін жұмсарту мақсатымен емді аз дозадан бастап, біртіңдеп
тәулігіне 25 мг көбейтуге болады.
Ацетилсалицил қышкылы. Аспирин, простагландин-сннтетазаның
ингнбнторы болғандықтан, тромбоциггердің агрегациясын және адге-
зиясын тежейді. Антиагрегант ретінде аз дозада беріледі (0,25-0,5 г
төулігіне), Қолдану көрсетпесі — гемостаздың тромбоцитарлық буы-
нының активациясы. Аз дозасы жанама әсер етпейді, бірақ ұзақ қол-
данғанда аспириннің гастропатиялық әсері есте болуы тніс.
Трентал ~ фосфаднэстеразаны тежеу арқылы тромбоциттерде
цАМФ-тың жиналуына септігін тигізеді, сондықган антиагреганттық
әсер етеді. Қолданылатын дозасы — 0,2-0,3 г/тәул.
Ісіну синдромын емдеу. Әдеттс жедел гломерулонефритге болатын
ісіну арнайы емді қджет етпейді. Сұйықгық пен ас гүзын шекгеудің
өзі, шамамен 14 күннен кейін ісінуді қайтарады. Ісіну қанткднға дейін
ішетін судың мөлшері диурезге тәуелді болуы тиіс (тәулікгік диурез +
400 мл).
Ісінудің ауыр түрінде, әсіресе ол артериялық гипертониямен қосар-
ланса, диуретикгерді ішкізеді (гипотиазид 50-100 мг немесе фуросе-
мид 40-60-80 мг тәулігіне). Ұзаққа созылған олигурияда фурасемндтін
дозасын 240-480 мг/тәул дейін жеткізеді.
Ісіну болғанда судың баллансы күнбе-күн қадағаланады (ішкен және
шығарған судың мөлшерін өлшеп).
Гипертониялык синдромды емдеу. Артериялық қысым 160, 170 мм
сын. бағ. дейін биікгеуінде арнайы ем жүргізілмейді, түзсыз диета
жөне сұйықгыкгы шекгеу 10-14 күннен кейін артериялық қысымды
калпына келтіреді. Егер гипертензия жоғары болып және бассүйекішілік
кысымның биіктеуінің белгілері болса (бастың қатты ауыруы), эклам-
псия дамуының қаупі төнсе, салуретиктерді (фуросемндті) қолданады,
300-400-500 мл қан ағызады, өйткені гипертензия гиперволемиялық
болып табылады. Егерде гипертензия бұл шараларға берілмесе, онда
гипотензиялық дәрмектер беріледі (ннфедипин 0,02 г күніне 3 рет).
Жедел гломерулонефриттің нәтижесі нефробиопсияның қорытын-
дысынан анықгалады. Көпгеген пікірлерге қарағанда, жедел гломеру-
ло-нефриттен толық айығып кету екіталай. Толық айықгы дегеннің
254
өзінде, 5 жылдан соң бүйректе морфологиялық бұзылыстар аныктала-
зы, 15-20 жылдан кейін несеп снндромы болады.
Жедел гломерулонефритті басынан өткізген науқастар ылғал суық-
ган (соның ішінде су қоймаларында шомылудан), аса қыздырынудан,
іуыр дене қызметінен, ұзақ уақыт аяқга тұрудан және бүйрекке өсер
ггетін дәрмектерді қолданудан сактануы тиіс.
Гломерулонефритпен ауырғандарға вакцинация жасалмайдьг.
Жедел гломерулонефритпен ауырған әйелдердің бала көтеру мөселесі
I жылдан кейін, нефробиопсияның қорытындысына карап, шешіледі.
Жедел гломерулонефритпен ауырғаннан екі жыл өтпей бала көте-
іуге болмайды.
Тез өрістеуші гломерулонефрит (ТӨГН)
Тез өрістеуші (жеделдеу, қатерлі, экстракапиллярлық, фульминан-
ты ) гломерулонефрит — тез өрістейтін барысымен, клиникалық
сөрінісінің ауырлығымен, бүйрек шумақгарының ерекше өзгерістерімен
жартыайшалардың түзілуімен, ошақгы және сегментарлық некроз-
»ен), бүйрек шамасыздығының ерте басталып тез мендеуімен снпатта-
:атын гломерулонефриттің ерекше түрі.
Гломерулонефриттің бұл түрі тез өрістеуінен көбіне 2-3 аптаның,
:ейде 12 айдың шамасыңда өлімге соқгырады. Кейбір авторлар оны
линикалық синдром немесе созылмалы гломерулонефритгің бір түрі
етінде қарайды.
Тез өрістеуші гломерулонефрит (ТӨГН) барлық нефриттердің 1-
,5% құрайды. Бұл нефриттің басты белгісі — іиумактардың куысын-
а жартыайшалар түзілуі. Жартыайшалар гломерулонефритгердің ба-
қа түрлерінде де болуы мүмкін, бірақ тез өрістеуші гломерулонеф-
итге бұлар шумақгардың 50%, көбіне 80%-нан артығында табылады.
Қазіргі кездегі көзқарастарға қарағанда жартыайшалар, капилляр-
ар ілмектері мен капсуланың арасыңда жабысқақгардың болуынан
^зіледі. Негізінде, гломерулонефриттің қай түрі болсын, аталмыш
абысқақгардың болуы нашар болжамдық белгіге жатады.
ТӨГН-нің тағы бір ерекшелігі — базальдік мембрананың тесіліп
ыртылуы. Бұл гломерулонвфрнттің дамуында базальдік мембрана-
ың жыртылуына көп мән беріледі. Фнбриногеннің ірі молекулалары
ыртықгардан капиллярлардың сыртына өтіп, экстракапиллярлық
щістікте полимеризацияланып, талшықгарға айналады. Осылайша
'зілген фнбрин талшықгары моноциттермең инфильтра-цияланады.
сыдан капиллярлар мен капсуланың арасында жабысқақгар түзіледі.
елген жасушалардың көбеюінен алдымен жасушалық жартыайшалар
ійда болады, кейін олар фнброздалып, фиброздық жартыайшаларға
іналады. Ұлғая келген жартыайшалар шумақ капиллярларын кысып
ғыстырады, ақырында шумакгың склерозына әкеледі (16-сурет).
Жартыайшалардың түзілуімен қатар шумақгардың фибрнноидтық
:крозы дамиды және базальдік мембрана аса ауыр зақымданады
есіледі, жыртылады). Аталмыш бұзылыстардан фибропластикалық
терістер дамын, шумақгар жойылады. Шумақгар мен бірге түтікшелер
эне интерстицийлік тін де ақымданады.
255
16-сурет.
Тез өрістеуші гломерулонефриттің
морфологиясының схемасы:
капсулалык, эпителийдің пролифераци -
ясы және капсула мен ілмектердің
арасындағы жабысқак,тар; шумак
қуысындағы жартыайша.
Биоптаттарды нммундыфлюоросценцнялық зерттеу нәтижесінен
ТӨГН үш түрін айырады:
1) шумақгық капиллярлардың базальдік мембранасына антидене-
лер түзілуінен болатын ТӨГН (шумақтардың базальдік мембранасын
бойлай сызыкщалық жарқырау анықгалады);
2) иммундыкомплекстік ТӨГН (шөгінділердің шумақгарда түніршікті
жарқьірауы);
шамалы (аз) иммунды ТӨГН (шумақгарда шөгінділер болмашы,
әдетге васкулиттің салдарынан дамитын екіншілік гломерулонефрит,
патогенезі антннейторофилдік цитоплазмалық аутоантнденелердің бо-
луына байланысты).
ТӨГН көбіне антңденелік немесе иммундыкомплекстік механизм-
мен, сирекгеу некроздаушы артерииттің салдарынан дамиды.
Антиденелік механизммен дамыған ТӨГН-те (антиГБМ нефритте)
антиденелер базальдік мембрананың белоктарына түзіледі. Түзілген
антиденелер базальдік мембранаға тегіс сызыкқа ұқсап, жиектеліп
шөгеді, осыдан иммунофлюоресценциялық зертгеуде базальдік мемб-
раналар жарқыраған сызықгар боп көрінеді. Анти-ГБМ-нефрит Гуд-
пасчер синдромында болады немесе иднопатиялық түрінде де кездеседі.
Иммунцыкомплекстік ТӨГН көбіне екіншілік гломерулонефрит-
терде дамуы мүмкін, мәселен жүйелі қьізыл жегіде, түйінді периарте-
риигге, геморрагиялык васкулитте, инфекциялык эндокардигте т.б.
Иммундық шөгінділер табылмаған жағдайларда оның дамуын
нейтрофилдердің цитоплазмасына, моноцнттердің лизосомасына
антиденелердің түзілуімен баланыстырады.
Тез өрістеуші гломерулонефриттің этиологиялық және патогенездік
түрлері (Сиііег, 1992, езгерістермен)
І.Гломерулалық базальдік мембранаға антиденелердің түзілунен да-
митын ТӨГН (20 %)
•	өкпеден қан кетусіз;
•	өкпеден қан кетумен (Гудпасчер синдромы);
2.Иммундык комплекстердің шөгуінен дамитын ТӨГН (40 %)
2.1.	Инфекция салдарынан
•	стрептококктық инфекциядан кейін;
•	сепсисте;
•	инфекциялық эндокардитте;
256
•	тамыр протездеріне байланысты дамитын нефрит;
•	В гепатит внрусын жұқгырудан.
2.2.	Дәнекер тіннің диффузды ауруларында дамитын
•	жүйелі кызыл жегіде ДНК-на аутоантиденелердің түзілуіне бай-
ланысты;
•	Шенлейн-Генох ауруында І§А- нммундық комплекстерге байла-
нысты;
•	аралас І§О-Іё М-криоглобулинемияға (эссенциальдік криоглобу-
линемияға) байланысты
2.3.	Өзге иммундыкомплекстік ТӨГН
•	І§А-нефропатия (Берже ауруы);
•	идиопатиялық гломерулонефрит;
•	паранеопластикалық гломерулонефрит (өкпенің рагында, лимфо-
маларда, т.б.);
3. Болмашы (аз) иммунды ТӨГН, антинейтрофилдік цитоплазма-
лық аутоантиденелердің болуынан дамитын (40 %)
•	жүйелі некроздаушы васкулиттердегі (Вегенер синдромында) және
түйінді периартерииттегі (цитоплазмалық АНЦА);
•	азиммунды, бүйрекпен шектелген жартыайшалы гломерулонеф-
рит (перинуклеарлық АНЦА);
•	микроскопиялық полиартерииттегі.
Клиникалык көрінісі. ТӨГН әдетте жедел гломерулонефрит тәрізді
басталады, бірақ көрінісі одан ауыр. Пайда болған артериялык гипер-
тензия тез басылмайды. Нефротикалық синдром көбіне ауыр, ісіну
кейде анасарка деңгейіне дейін барады, протеинурия өте көп, гипер-
холестеринемия, гипопротеинемия болады. Пайда болтан артериялық
гипертензия төмендеудің орнына біртіндеп биікгей береді, кейде қатерлі
гипертензияның деңгейіне жетеді.
Зәрдің меншікті салмағы басында қалыпты, бірақ 4-6 аптадан кейін
төмеңдей бастайды, азот калдықтары жоғарылай түседі. Егер жедел
басталған гломерулонефриттің барысы ауыр болып, оның белгілері
емге оншалықгы берілмесе және зәрдің меншікті салмағы тез төмен-
деп, азот кдлдықгары жоғарылай бастаса, онда ТӨГН-тен күдіктену
кджет. Диагнозды нақгы анықгау. үшін нефробиопсня жасалынады.
Морфологиялық зерттеуде пролиферациялық гломерулонефрит,
фибриндік-эпителийлік жартыайшалар, Боумен капсуласында
эпителийлік жасушалардың пролиферациясы, көптеген шумақтар-
дағы Боумен кеңістіктерінің тотальді немесе сегменттік облнтераци-
ясы, шумақтардың жөне артериолалардың фибриноидтық некрозы
анықгалады.
ТӨГН-те нефрондардың жойылуы тез өрістейді, бүйректің архи-
тектоникасы жылдам бұзылады.
Науқастардың көбі, дерттің басталуынан 6-18 айдан кейін, бүйрек
шамасыздығынан өлімге шалдығады. Терминальдік кезеңде, науқас-
тардың 30%-да, қатерлі гипертония қдлыптасады,
Дифференциалдық диагностикасы. Идиопатиялық ТӨГН-ті жүйелі
ауруларда немесе бүйректің өзге ауруларында болатын ТӨГН-тен ай-
ыру қажет. Бұларды айыру үшін жүйелі аурулардың белгілерін мұқи-
ят зсрттеп, көңіл бөлінуі тніс, мәселен Гудпасчер синдромында қан
17
257
қдкыруға, Вегенер гранулематозыңда сннусит, гаймориттің болуына
және өкпеде ыдырау қуыстардың түзілуіне, ЖҚЖ-де болатын артрал-
гиялар мен, полисерозитгерге, т.б.
Дифференцналды днагностиканы жүргізгенде бүйрек шамасызды-
ғын тез туғызатын бүйректің өзге ауруларына ерекше көңіл бөлу кджет.
Мұндай ауруларға склеродермиялық бүйрек (глюкокортикоидтарды
қолдануға болмайтын), дәрмектік жедел интерстициялық нефрнт, ең
алдымен оны туғызған дөрмекті тоқгатуды қажет ететін (әдетте пени-
циллиндер, цефалоспорнндер тобының), бүйрек веналарының тром-
бозы, бүйрекгің инфаркты, кортикальдік некроз, Мошковиц ауруы
(тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура), гемолиздік-уремиялық
синдром жатады. .
Емі
1.	Ертелеу сатысында 4 компоненттік ем (Кинкайд Смидт әдісімен)
жүргізіледі:
•	преднизолон 40-60 мг/тәул;
•	циклофосфан 200 мг/тәул немесе азатиоприн 150-200 мг/төул;
•	гепарин 5000 Б тәулігіне 4 рет (қднның ұю уақытына бағыштап);
•	антиагрегант (курантил 200-400-600 мг/төул немесе трентал 300-
600 мг/тәул).
2.	Гілазмаферез.
3.	Глюкокортикондтық пульс-терапия — предннзолонмен немесе
метилпреднизолонмен. Бұл ем жүйелі аурулардан болған ТӨГН-те
тиімділеу әсер етеді.
Қолдану әдісі: 1000 мг метилпреднизолонды және 5Й00 Б гепаринді
глюкозаның 5% ерітіндісінің 200 мл қосып венаға тамшылатып енгізеді.
Асқынулары сирек кездеседі. Болуы мүмкін асқынулары:
•	азот кдлдықгары деңгейінің аз уакытқа шамалы биіктеуі;
•	гипокальциемия (бірнеше күннен кейін пайда болып, бұлшыкеттің
кұрысуымен білінеді); оны кальций дәрмектерімен тез жоюға болады
(кальцнй глюконатымен, кальцнй хлорндімен);
•	тромбоздар (оны алдын алу үшін гормонды гепаринмен қосып
енгізеді);
•	тез енгізу салдарынан жүректің тоқгауы (сондықтан дәрмекті,
науқастың жағдайын қадағалап отырып, ақырын тамшылатып енгізеді);
•	артериялык қысымның биікгеуі (тамшылатқан кезде артериялык
кысымды бақылап, қажет болса гипотензиялық дөрмекті қолданады).
4.Цитостатиктік пульс-терапия (цнклофосфан 1000 мг айына 1 рет
немесе 500 мг аптасына 1 рет, лейкоцитгердің, тромбоциттердің са-
нын қадағалай отырып). Ем жүргізгенде лейкоцнттердің санын 3,1 х
109/л, тромбоциттердің санын 100 000 артық төмендетпеу керек.
Цитостатиктік емнің асқынулары:
•	бауырдың жедел сары атрофиясы;
•	флебитгердің дамуы;
•	лейкопения, тромбоцитопения;
•	геморрагиялык цистит (алдын алу үшін, су-сусын ішкізу аркылы
диурезді 2000 л жеткізу қажет);
•	шаштың түсуі (шаш түсуін азайту үшін дәрмекті енгізу кезінде
басты маңдайдан жоғары таспамен қатты таңып тастау қажет).
258
Созіллмалы гломерулонефрит
Созылмалы гломерулонефрит — шумактардың, түтікшелердің,
интерстицнйлік тіннің нммундық қабынуымен сипатталатын, біртіндеп
нефросклероз бен бүйрек шамасыздығына әкеліп соқгыратын бүйректің
диффузды созылмалы ауруы.
Бұл гломерулонефриттің ең жиі кездесетін түрі, 10-20% жедел гло-
мерулонефриттен кейін пайда болады, калған жағдайларда байкаусыз
басталып, біртіндеп өрістейді.
Этиологиясы (наукдстардың 10%-да ғана аныкталады). Гломеруло-
нефриттердің этиологиясы туралы жоғарыда айтылып өткен. Өзге
ықпалдармен қдтар созылмалы гломерулонефриттің дамуында соңғы
кезде екі басты факторға көңіл бөлінген; біріншіден - организмде
ұзақ сақталатын вирустарға, мәселен гепатиттің, герпестің вирустары-
на; екіншіден - дөрмектік және химиялық заттардың осеріне (купре-
нил, вакциналар, сульфаниламидтер, наркотикгік емес анальгетикгер,
алкоголь, органикалық еріткіштер т.б.). Созылмалы гломерулонеф-
ритке шалдыкқан адамдардың анамнезінде органикалық еріткіштермен
жанасу жиі байкдлады.
Патогенезі, Созылмалы гломерулонефриттің даму механизмі же-
дел гломерулонефрнттікіне ұксас, дамуының басты механнзмі — бүйрек
шумақгарында иммундық комплекстердің жиналуы.
Иммундық комплекстер сырттан келіп шөгеді немесе шумақтарда
жергілікті түзіледі. Созылмалы гломерулонефриттің клиникалық және
морфологиялық жіктемелері қолданылуда.
Клиникалық тұрғыдан созылмалы гломерулонефриттің латентті,
нефротикалык, гинертониялык, аралас, гематуриялык түрлерін айырады.
Латентті гломерулонефрит — нефритгің бұл түрінің екі сатысын
айырады (бүркемелі және клиникалық белгілерінің көріну).
Көбіне (80%) жедел нефритгік снндромнан басталады, калған жағ-
дайлардағы бастамасы байкаусыз. Бүркемелі сатысында зәр синдромы
(протеинурия + микрогематурия) байкалады, гипертония мен ісіну
болмайды. Жаңа басталған кезінде зәр аналнзінде протеинурия бірде
болады, бірде болмайды. Жүре-бара протеинурия тұрақгыға айналып,
ұлғаяды. Диагноз көбіне зәрді кездейсоқ тексергенде анықгалады.
Клиникалық белгілердің айқын көріну сатысыңда ісіну, гнперто-
ния синдромдары пайда болады. Гломерулонефриттің бұл түрі орта
шамамен 10-20 жылға созылады, кейбір мәліметтер бойынша 25-31
жылға дейін созылған жағдайлар болған. 10 жылдан кейін тірі калған-
дардын саны 85-90% құрайды.
Гинертониялық гломерулонефрит — созылмалы гломерулонефриттің
20% құрайды. Зәрдегі өзгерістер миннмальді, протеинурия 1 г/тәул.
аспайды, эритроцитурия болмашы.
Көріністегі басты белгі — сол кдрыншаның гипертрофиясымен,
көз түбінің өзгерісімен жүретін артериялық гипертензия.
Науқастардың көбі артериялык гнпертензиясын ұзак уақыт сезбей
жүре береді. Алғашкы кездерде артериялық гипертензия тұрақсыз (тран-
зиторлы), кейін тұракгыға айналады. Артериялыққысымды төмендетіп,
нормотония немесе оған жақьін деңгейде ұстағанда нефрнттің өрістеуі
баяуланады.
259
Бүйректің шамасыздығы дамыған кезде, наукдстардың 25%-да ги-
пертония биіктеп, кдтерліге айналады. Артериялық қысым биіктеген
кезде бас қатты ауырады, бас айналады, көздің көру нашарлайды, қөз
алдын “түман” басады, ентікпе мазалайды. Көз түбінен гипертонияға
тән ретинопатияның белгілері табылады.
Наукдстардың басым көпшілігі жас болуынан, артериялық гипер-
тензияның асқынулары (инсульт, миокард инфаркты) сирек кездеседі,
көбіне сол қарыншаның шамасыздығы байқалады (жүректік астмамен
және шоқырақ ырғағымен жүретін).
НефриттІң бұл түрі баяу мендейдІ, кейде 30 жылға дейін созыла-
ды, бірақ бүйректің шамасыздығымен аяқталады.
Нефротикалық гломерулонефрит — созылмалы гломерулонефрит-
пен сырқдттанатындардың 20%-да кездеседі. Көрінісінде басты орын
алатын — нефротикалық синдром: протеинурия, түрақгы ісіну, диурездің
азаюы, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гиповолемия.
Нефротикалық синдром аурудың басталу кезінен болады немесе
латентті келе жатқан нефритке біраз жылдардан кейін қосылады, кейде
алғаш рет гломерулонефритгің терминальді сатысыңда пайда болады.
Нефротикалық синдром емнің көмегінен, кейде (өте сирек) өз-
өзінен жойылады, бірақ протеинурия ремиссия кезінде де сақталады.
Нефротикалық синдром бір жойылып, бір қайталанады немесе
түрақгы болады.
Бүйректің созылмалы шамасыздығы дамыған кезде нефротикалық
синдромның белгілері біршама бөсеңсиді (несептік синдром, ісінулер),
бірақ оған гипертензия синдромы қосылады.
Нефротикалық сиңдромның аса ауыр түріңде, плазма көлемінің
күрт азаюынан (кейде 1,5 л дейін), өмірге кдуіп төндіретін нефроти-
калық криздер дамуы мүмкін. Нефротикалық гломерулонефрит онша-
лықгы тез өрістемейді, бірақ наукдстардың көпшілігі уремияға жетпе-
стен, өкпенің ісінуінен өлімге үшырайды.
Аралас гломерулонефрит — нефротикалық және гипертониялық
синдромдардың қосарлануымен сипатталады. Бұл нефриттің класси-
калық түрі. Оның көрінісіне мол мөлшерлі протеинурия, олигурия,
анасарка деңгейіне дейін баратын ісіну, биік гипертензия төн. Аралас
гломеруло-нефрит наукдстардың 10%-да байкдлады, тез өрістейді, ұзақ-
тығы 3-5 жылдан артпайды.
Гематуриялык, гломерулонефрит — созылмалы гломерулонефриттің
6-10% кұрайды. Көрінісінің ерекшелігі — гематурияның үнемІ сақга-
луы және оқга-текте макрогематурия эпизодтарының болып түруы;
ісіну мен гипертония болмайды.
Гематуриялық нефриттердің жеке түрінің бірі — Берже ауруы не-
месе І&А- нефропатия. І&А- нефропатия көбіне респирациялық ин-
фекциялардан (фарингиттен) кейін пайда болады. Әдетте, барысы тұрақ-
ты (бір күйде), бірақ протеинурияның мөлшері мол болса өрістеуі
мүмкін. Аурудың басталуынан 10 жылдан кейін науқастардың 10-
20%-да терминальдік уремия дамнды.
Созылмалы гломерулонефриттің морфологиялық жіктемесі.
Пункциялық биопсия жасап алынған биоптатта зақы.мданған шу-
мақгардың санын, эндотелийлік жасушалардың, мезангийдің, базальдік
260
мембраналардың, подоцитгердің күйін, депозиттердің (иммундық ком-
плекстер шөгінділерінің) орналасуын, жиналу түрі мен қүрамын
зерттейді, және түтікшелердің, интерстицийдің, тамырлардың күйін
анықтайды.
Шумақгардың 80%-нан артығының зақымдануы диффузды, одан
азы — ошақты (фокальді) гломерулонефрит аталады. Сегментарлық
гломерулонефрит деп әр шумақгың бір немесе бірнеше бөлігінің за-
қымдануын айтады.
Гломерулонефритгің болжамын, ем жасау кджетгілігін шешетін оның
гистологиялық түрі, Дерттің клиникалық және гистологиялық
түрлерінің арасында айтарлықгай сөйкестіктер табылмаған. Бұл кезде
гломерулонефриттің клиникалық жіктемесін гистологиялық зерттеуді
жасауға мүмкіндік болмаса ғана қолданады.
Созылмалы гломерулонефриттің морфологиялық жіктемесі (ДДҮ,
1994)
I. Жарықты микроскопияда шумақтардың минимальды өзгерістері
немесе өзгерістердің жоқтығы
1. ӨзгерістерІ минимальды гломерулонефрит
2. Базальдік мембрананың жұқаруымен жүретін бүйрекгің аурулары
II. Шумақтардың диффузды зақымдануы
1. Мемранозды гломерулонефрит
2, Мемранозды-пролиферативті (мезангиокапиллярлық) гломеру-
лонефрит
а)	тип I — субэндотелийлік депозиттер;
б)	тип II —мембрананың ішіндегі тығыз депозиттер (тығыз депо-
зиттер ауруы)
3.	Диффузды мезангиопролиферативті гломерулонефрит
а)	І&А-мен мезангиальдік депозиттер
б)	І&А-сыз мезангиальдік депозиттер
III. Шумақтардың ошақты зақымдануы
І.Ошақгы және сегментарлы гломерулосклероз және гиалиноз
2.0шақгы жөне сегментарлы пролиферативті гломерулонефрит
а) мезангиальді, І^А-мен;
б) мезангиальді, І&А-сыз
Минимальды өзгерісті гломерулонефрит (липоидты нефроз) — мор-
фодогиялық бұзылыстары жарық-оптикалық микроскопта көрінбей,
тек электрондық микроскопияда анықгалатын нефриттің ерекше түрі.
Нефритгің бұл түріңде капиллярлардың барлық бойында подоциттердің
кіші аяқшалары жойылады. Базальді мембрананың жеке басы өзгермейді
— соңдықган ол “подоциттердің кіші аякшаларының ауруы” аталған.
Иммундық-гистологиялық зерттеуде иммундық комплекстер анық-
талмайды.
Электрондық микроскопияда подоциттердің кіші аяқшаларының
деформациясы, бір-бірімен тұтасуы, подоциттердің дистрофиясы, түлеп
тұсуі анықгалады. Осыдан аяқшалар арасындағы саңылаулар бұзыла-
ды және базальдік мембрананың сыртыңда жалаңаштанған ошақгар
пайда болады. Шумақтардың пролиферациялық және қабыну
өзгерістері болмайды, сондықган мұндай нефрит жарықгы микроскопи-
яда анықгалмайды.
261
Патогенезінде орын алатын факторлар:
•	шумақтық капиллярлардың базальдік мембранасының зарядтық
(аниондық) зоналарының жойылуы; капиллярлар кабырғасынын за-
рядтық қасиетін қдмтамасыз ететін - базальдік мембрананың гепаран-
сульфатпротеогликаны және подоциттердің аяқшаларын қдптап түра-
тын сиалогликопротеин; аниондық зоналардың азаюынан немесе жой-
ылуынан протеинурия пайда болады;
•	Т-жүйесінің дисфункциясынан, шумақтық капиллярлардың
өткізгіштігінің артуына алып келетін интерлейкін-2 және интерлейкін-
4 шамадан артық түзілуі;
•	подоциттердің дисплазиясы,
Дерттің бұл түрі көбіне балаларда кездеседі, ересек жастағыларда
дамитын гломерулонефритінің 4,7% күрайды,
Көрінісі нефротикалық синдроммен білінеді. Көрінісіне жоғары
селективті (гематуриясыз) протеинурия мен ісіну тән. Нефротикалық
синдром жіті дамып тез өрістейді, артериялық гипертония болмайды,
бүйректің функциясы бұзылмайды.
Нефриттің бұл түрі глюкокортикоңдтармен жақсы емделеді, бірақ
бір қдтар жағдайда мезангиялық нефритке ауысып, бүйректің шама-
сыздығына әкеледі.
Оның біріншілік (идиопатиялық) және екіншілік түрін айырады.
Екіншілік түрінің дамуына әкелуі мүмкін себептер: а) дәрмектер (ал-
тын, литий қосындылары, антибиотиктер, стероидтық емес қдбынуға
қдрсы затгар, а-реаферон); б) инфекция, соның ішінде туберкулез; в)
ісіктер (өкпенің рагы, лимфогрануломатоз; г) аллергоздар.
Гломерулонефриттің өзге түрлерімен салыстырғанда болжамы тәуір.
Глюкокортикоңцтық емнің үістінде 5 жылдан кейін тірі қалатындар-
дың саны 95% асады.
Базальдік мембрананың жұкрруымен жүретін бүйректің аурулары
Иммундыфлюоресценциялық зерттеуде иммундық депозиттер та-
былмайды. Электрондық микроскопияда базальдік мембрананың 190
— 200 нм дейін жүқдрғаңдығы анықгалады (қалыптыдағы қалыңдығы
350 Ғ 50 нм). Көрінісіне тұракты микрогематурия тән. Наукдстардың
бір қдтарында микрогематуриямен бірге окта-текте макрогематурия
болып түрады. Болжамдар бойынша, балалар мен ересектерде болатын
барлық микрогематуриянын 20-40% базальдік мембрананын жұқдру-
ымен жүретін бүйректің ауруларынан болады.
Зәрдегі эритроциттердің пішіні өзгерген, Әдетте, протеинурия бол-
майды, болғанның өзінде орташа денгейде. Артериялық гипертензия
болмайды. Бүйректін қызметі бүзылмайды, бүйрек шамасыздығы да-
мымайды, Гломерулонефриттің бұл түрі түқьш қуалайды деген пікірлер
бар. Дерттің барысы қдтерсіз.
Мемранозды гломерулонефрит (мемраноздык, нефропатия)
Дертгің бұл түріңде капиллярлардын базальдік мембранасы жергілікті
түзілген иммундық комплекстермен зақымданады.
Иммундық комплекстердің басты антигені — подоциттердін
гликокаликсіңдегі £р330 кейде рактыэмбриоңдық антнген. Қүрамын-
да І£ 6 және С3 комплемент, сиректеу - І^М және 1&А бар депозиттер
262
базальдік мембрананын сыртқы бетінде (субэпителиальды; жиналады
(эпимембраноздық нефропатия). Шумақгардың барлығында капил-
лярлардың қдбырғасы диффузды калындайды, капиллярлардың өзектері
ашық болады. Жасушалардың саны айтарлықгай көбеймейді.
Базальдік мембрананың басым зақымдануынан көп мөлшерлі про-
теинурия болады, сондықган көбіне нефротикалық синдромға әкеледі.
Дерттің біріншілік (идиопатиялык) және екіншілік түрін айырады.
БІріншІлІк түрі көбінесе орта немесе егде жасатағы ер кісілерде пайда
болады, оның НЬА В18, ГЭКАУЗ байланысы анықгалған.
Екіншілік түрі В,С вирусты гепатитте, бактериялық, миқоплазма-
лық инфекцияларда, жүйелі қызыл жегіде, Шегрен синдромында,
өкпенін, ішекгің рагында, алтын дәрмектерін , сәулелік емді, купренилді
қолданғанда кездеседі, Ер кісілер мұнымен 2-3 есе жиі аурады.
Клиникалық көрінісі басында латентгі болады, ал протеинурия ұлғая
келе, нефротикалық типке айналады.
Басталғаннан кейін дерттің әрі карай барысы әр түрлі: 40% - не-
фротикалық, 35% — аралас, 15% — латентті түрде. Басталған кезінде
гипертония болмайды.
Несептік синдромда басты орын алатын — протеинурия, микроге-
матурия наукастардын 40% кездеседі. Наукастардың 20-30% ұзақ ре-
миссия болады, 15-30% гематурия мен артериялық гипертензия байқ-
алады, кдлғаңдарында 15-20 жылдан кейін бүйректің терминальды
шамасыздығы дамиды.
Дертгің барысын әр түрлі ыкпалдар нашарлатады, мысалы нефро-
тикалық синдромға байланысты гиперкоагуляция, диуретиктердІ асы-
ра қолданудан бүйрек қднағымынын томендеуі, т.б.
Патоморфологиясък Иммундық комплекстердің жиналуынан ка-
ниллярлярдын қабырғасы калындайды, жарықшақганады, қосарлана-
ды. Жасушалардың пролиферациясы болмайды немесе жоқгың кдсыңда
(17 сурет).
Электрондық микроскопияда базальдік мембрананың эпителийлік
бетінде иммундық комплекстердің, комплементтің түйіршіктеліп
(өркештеліп) жиналуы анықгалады.
Базальдік мембранаңың Ьашіпа гіепза аталатын қдбаты “өркештердің”
арасына кіріл түрады, сондықган базальдік мембрана таракқд ұқсайды.
Мезангиалъдік гломерулонефрит — иммундық комплекстердің
мезангийдің арасына, шумактық капиллярлардың эндотеЛийінің ас-
тына жиналуымен жөне осыдан мезангийдің ұлғайып кеңеюімен си-
патталатын гломерулонефриттердің бір тобы (18-сурет).
Мезангиальдік гломерулонефриттер тобына ортақ морфологиялық
өзгерістер - мезангиальдік жасушалар мен мезангиальдік матрикстің
көбеюінен мезангийдің ұлғаюы.
Мезангий мен капиллярлардын кдбырғасындағы өзгерістердің
деңгейіне қдрай, мезангиальдік гломерулонефриттің келесі түрлерін
айырады: 1) мезангиопролиферативті; 2) мезангиокапиллярлық (мем-
бранозды-пролиферативті).
Мезангиопролиферативті гломерулонефрит — мезангиоциттер мен
мезангиалық матрикстің диффузды ұлғайып көбеюімен сипатталады.
263
17-сурет. Мембраналык,
гломерулонефритті» морфология-
лык көрінісінің схемасы: а) иммун-
дық комп.іекстердің жиналу.эво-
лющілеы
(1 — базальдік мембрананың
сыртңы бетінде алғаиіқы
депозиттерді» пайда болуы; 2 —
депозиттер санының көбеюі және
олардың базалъдік мембрананы»
арасына енуі; 3 — депозиттердің
базальдік мембрананың ііиінде ор-
наласуы; 4 — фагоцитоз№а бай-
ланысты депозиттердің біртіндеп
жойылуы); б) мембраналык.
гломерулонефриттің схемасы.
Мезангийдің ұлғаюынан тамыр
будасының орталық (осьтік) ай-
мағы кеңейеді. Соңдықган оның
пішіні табан жапырақкд ұқсайды.
Жүребараингракапиллярлықпро-
лиферацияға фибропластикалық про-
цестер қосылзды. Капиллярлардың
арасыңда синехиялар түзіледі Капил-
лярлардың мезангийге тиіп тұратын қабарғаларында, матрикстің ошақгы
жиналуынан, базальдік мембрана кдлыңдайды жәңе қосарланады.
Иммундық комплестер (І£б, І&А сиректеу — І§М бар) мезангийде
және капиллярлардың қабырғасында түйінделіп жиналады.
МезангиопролиферативтІ гломерулонефритгің, І&А-ның болу—болма-
уына карай екі түрін айырады: І§А жиналуымен және 1§А жиналуысыз.
І&А жиналуымен жүретін түрі — Берже ауруы осы нефриттің 50%
қүрайды.
БіріншілІк (идиопатиялық) мезангиопролиферативті гломерулонеф-
риттің себебі белгісіз, екін-
шілік түрІ болып өткен
стрептококктық инфекция-
дан кейін, жүйелі қызыл
жегіде, геморрагиялық вас-
кулитте кездеседі.
Клиникалық көрінісі
оншалықты айқын емес,
18-сурет.Мезангиальды-
пролиферациялық гломеруло-
нефриттің схемасы.
Сегментті түрде
пролиферацияланған мезангий.
264
әдетте протеинуриялық, протеиңуриялық-гематуриялық несептік син-
дром болады, кейде нефротикалық және гипертониялық варианттар-
мен білінеді,
Кейбір деректер бойынша гломерулонефриттің бұл түрі 65% латентгі,
50% гипертониялық нефрит түрінде жүреді.
І&А — нефропатия (Берже ауруы) — шумақгардың мезангийіңде І&А
жиналуымен сипатталатын мезангиопролиферативті
гломерулонефриттІң бір түрі. Болжамдар бойынша І&А — нефропатия
антңгендерге қарсы І&А-ның шамадан артық түзілуінен болады.
Біріншілік түрінің себебі анықталмаған, екіншілік түрі Крон ауру-
ында; В және С вирусты гепатитте; целиакияда; аскдзанның, ішектің,
өкпенің, үйқыбездің рагында; идиопатиялық фиброздаушы альвео-
литте; Шенлейн-Генох ауруыңца; Рейтер синдромында; псориазда, т.б
аруларда дамңды.
І&А — нефропатия көбінесе балалар мен жастарда кездеседі, ер кісілер
онымен 6 есе жиі аурады.
Электрондық микроскопияда мезангийдің үлғаюы, мезангиоцит-
тердің көбеюі, иммундық комплекстердің мезангиоциттердің арасын-
да жөне базальдік мембрананың астына жиналуы анықгалады.
Клиникалық көрінісінін ерекшелігі — оқтын-оқгын болатын мак-
рогематурия эпизодтары. Макрогематурия пауқастардың 50% байқд-
лады, оның дамуына көбіне респираторлық инфекция, ауыр дене
қызметі, вакцинация түрткі болады.
Әдетінде, макрогематурия респираторлық инфекция басталған
кезінде (алғашақы сағатында немесе күнінде) пайда болады. Макроге-
матурия болған кезде бел сыздап ауырады жөне артериялық кысым
отпелі биіктеуі мүмкін.
Науқастардың біразында макрогематурияның орынына микро-ге-
матурия мен протеинурия болады. Егерде гематурия үзақкд созылып
жиі қдйталанса, онда ол темір тапшылықгы анемияға әкеледі.
І&А — нефропатияның кеш сатысында, науқастардың 15-30% не-
фротикалықсиндром, 30-35% артериялықгипертензия қосылады. Дерт
баяу өрістейді, бірақ сонда да 10-15 жылдан кейін науқастардың 15-
30% бүйрекгің шамасыздығы дамңды,
І&М жиналуымен дамитын мезангиопролиферативті гломерулонефрит
Бұл ауруға көбіне ер кісілер шалдығады. Дерггің барысы ауыр,
болжамы нашар. Наукдстардың көбінде ауыр нефротикалық сиңдром
дамңды (3-5г/төул. артық протеинурия, ісіну, гипопротеинемия, ги-
перхолестеринемия). Бір пайда болған нефротикалық синдром үнемі
өрістеп бүйрек шамасызыдығына әкеліп соқгырады.
1. Мезангиокапиллярлык, (мембраиозды-пролиферативті) гломеру-
лонефрит.
Нефриттің бұл түріңде мезангиялық жасушалар мен мезангиалық
матрикс аса мол өсіп өнеді, капиллярлардың қабырғалары диффузды
түрде, өркелкі қалындайды. Капиллярлардың әзегі тарылады, кейде
тамырлар мен капсуланың арасында синехиялар немесе жартыайша-
лар түзіледі.
Мезангиокапиллярлық гломерулонефриттің үш морфологиялық
түрін айырады.
265
/ типінде — ІйС, І^М, Зс%— І^А және Сг С4 комплементтің
бөлшекгерінен түратын иммундықкомплекстер капиллярлардың кабы-
рғаларына (базальдік мембранаға), мезангийге тізбек немесе таспа тәрізді
жиналады. ДепозиттердІң базальдік мембрана мен капиллярлардың
бойына таралған мезангийдің арасына кыстырылып жиналуынан ка-
пиллярлардың қдбырғалары косарланады, яғни трамвай жолыңдай қос
контурлы болады (19-сурет).
// тип — “тығыз депозиттер ауруы". Бул түрінде депозиттер мем-
брананын ішіне және астына (субэндотелиальды) түйіршіктеліп жи-
налады. Үласкдн түйіршіктер шумақгардың, түтікшелердін базальдік
мембранасында тығыз қдбат түзеді.
Мезангий болмашы ұлғаяды. Депозиттердің қүрамында
комплементтің С, компоненті аныкталады, ал иммундық глобулиндер
болмайды.
Мұндай нефрит антиген мен антидененің қатысуынсыз
комплементтің альтернативті жолмен (С3 комплементтен бастап) ак-
тивациясынан дамиды деген болжамдар айтылуда.
/// тип нағыз мембраноздық гломерулонефрит пен I типті мемб-
ранозды-пролиферативті гломерулонефриттің белгілеріне ие.
19-сурет. Мезангиокапиллярлың гломерулонефрит морфологиялык
көрінісінің схемасы: а) мезангиялык пролиферация, шумактык базальдік
мембрананың калыңдауы; б) мезангиялық пролиферация, иіумактык
базальдік мембрананың калыңдауы және ілмекаралык жабыскактар.
Мезангиокапиллярлықгломерулонефритгін біріншілік түрінін себебі
белгісіз, екіншілік түрі дәнекер тіннің жүйелі ауруларында, жүйелі
васкулиттерде, инфекциялық эндокардитте, созылмалы В,С, гепатит-
те, ісіктерде, саркоидозда, кейбірдәрмектерменуланғандадамуы мүмкін.
Мезангиокапиллярлық гломерулонефрит өдетге жас шакга, 30 тол-
маған жастарда және балаларда кездеседі. Жиілеу әйелдер шалдығады.
Барлық морфологиялық типтерінің клиникалық көрінісі бірдей.
КөбІне жедел нефриттік сиңдромнан басталады (жіті басталатын айқ-
266
ын протеинурия, гематурия, ісіну, гйпертония), науқастардың 1/3 бүйрек
шамасыздығы тез өрістейді.
Клиникалық түрі көбіне аралас типті болады.
Барысы ауыр, шамамен 10-15 жылдан, бір кдтарында 5-6 жылдан
кейін бүйректің терминальды шамасыздығына өкеледі.
Фибропластикалык; гломерулонефрит — созылмалы гломерулоне-
фритгің барлық түрлерінің ақырғы сатысы.
Морфологиялық көрінісінде капиллярлық ІлмектердІң склерозы,
капсулаға жабысуы (синехиялар), фиброздық-эпителийлік немесе фиб-
роздық жартыайшалар, шумақгық капсуланың қалыңдауы жөне скле-
розы анықгалады.
Фибропластикалық гломерулонефриттің ошақгы, диффузды жөне
фокальді сегментарлық гломерулалық гиалиноз (ФСГГ) аталатын
түрлерін айырады.
Ошақты түрінде фибропластикалық өзгерістер шумақгардың бар-
лығында емес, бірқдтарында болады және болған өзгерістер шумақгы
толық кдмтымай, тамыр будасынын кейбір сегменттерін ғана зақым-
дайды. Мұндай бұзылыстарға липоидтық нефроз, мезангиопро-
лиферативті гломерулонефриттің ошақгы түрлері әкеледі.
Ошақгы фибропластикалық нефритке ФСГГ да жатады.
Диффузды түрінде барлық шумақгарда фибропластикалық өзгерістер
калыптасады, бірақ шумақгардағы өзгерістердің деңгейі өртүрлі. Бұған
созылмалы гломерулонефриттің диффузды түрлері әкеледі.
Фокальді сегментарлык. гломерулалық гиалиноз (ФСГГ) — юкстаме-
дуллярлық шумақгардың сегментарлық склерозымен сипатталатын
ошақты склероздаушы гломерулонефрит.
Склероздық процесс юкстамедуллярлық нефрондардан басталады.
Нефрит өрістей келе, бүйрек қыртыс қдбатының үстірт орналасқдн
шумақгары да патологиялық процеске ұшырайды.
Ертелеу сатысындағы электрондық микроскопиялык зерттеуде за-
қымданған шумақгардағы базальдік мембраналардың эндотелийлік
бетінің кетіктенуі және шумакдарда, пішіні шарға ұқсайтын, гиалиндік
заттың жиналуы анықгалады.
ФСГГ барысы ерекше ауыр болады.
Диагностикасы. ЗәрдіҢ өзгерісі, гипертония, ісІну және нефроти-
калық синдром болса, гломерулонефриттің диагностикасы қиын емес,
бірак оның түрін (жедел, жеделдеу немесе созылмалы) айыру үшін
биопсия жасалады. Нефриттің алғаш пайда болып тез өрістеуі созыл-
малы гломерулонефритте де бола береді. Сондықган ауру бір қдраған-
да жедел гломерулонефритке ұқсаса, нефробиопсияның мәліметтері
анықгалғанға дейін диагноздың орнына “жедел нефриттік синдром”
терминін уақытша қолданады.
Созылмалы гломерулонефриттің диагностикасында дерттің үзақ
уақыт жасырын жүру мүмкіңдігі есте болуы тиіс. Науқдстардың 55-
88%-да дуру алғаш рет зәрді немесе артериялық қысымды кездейсоқ
тексергенде анықгалады.
Ремиссия кезінде, несептік сиңцром азаяды, кеңде толық жасыры-
нады, мұндайда бұрын өткізілген зертгеулердің мәліметтерімен мұқи-
ят танысқдн жөн.
267
Мүмкіндігінше дерттің басталуына немесе өршуіне түрткі болған
себепті анықгаған жөн. Көбіне баспамен немесе респирациялық жедел
вирустық инфекциямен ауру және суықгау түрткі болады.
Кейде гломерулонефрит вакцинациядан немесе сарысуды, немесе
дәрмекгі енгізгеннен кейін басталады, мұндаңда күнәлі дәрмекті бірден
тоқгату қажет.
N47 кесте. Гломерулонефриттен күдіктенгенде міндетті
түрде жүргізілетін зерттеулер.
Зертгеудің мақсаты	Қажетті зерттеулер	Гломерулонефритте анықталатын өзгерістер және олардың днагностнкалық мацыздары
Диагнозды анықгау	Зәрдің жалпы анализі	Протеинурия, гематурия, цилиңдрурия, кейде болмашы лейкоцитурия
Нефротикалы к синдромды анықтау	1. тәуліктІк протеин- урияның мөлшері	3,0 г-нан артық тәуліктІк протеинурия - нефрогикалық сивдромның белгісі
	2. Жалпы белок, белок фракциялары	гипопротеиномия; гипоанбумннемия
	3. Қанның холесте- рині, лнпидтері	гиперлипидемия; , гиперхолестерннемия
Бүйректің функциялық кейін зерттеу (БСШ анықгау)	1.	Зимницкийдің сынамасы 2.	Реберг-Тареев сынамасы 3.	Қанның креатинині 4.	Мочевнна 5.	Қанның электролиттері 6.	Қанның қьппқыл- сілтілік күйі	Бүйрек функциясы төмендегенде зәрдІң салыстырмалы тығыздыгының 1012 төмендеуі Шумақтық фильтрацияның 80 мл/мин төмевдеуі ӨзгермейдІ немесе жоғарылайды • Өзгермейді немесе жоғарылайды Натриймен кальцийдің концентрациясы төмендеуге, ал калий, фосфор, магнийдікі жоғарылауға бейім. Метаболнзмдік ацидоздың дамуы (гломерулалық немесе түгікшелІк)
N48 кесте. Лспаптык зерттеудің жобасы
Зерттеудің түрі	Зерттеу дің мақсаты >
1. Эксқрециялық урография	Урологиялық немесе туа біткен кемістіктерді анықгау
2. Бүйрекгің УДЗ-і	Бүйрек қуыстарының патологиясын, көлемдік қүрылымдарды анықгау
3. З111 гиппуранмен радио- ренография	Бүйректін жалпы функциялық жағдайын бағалау
4. Пункциялық биопсия	Гломерулонефритгің морфологиялық түрін анықгау
Гломерулонефриттің барысын сараптағанда оның өрістеуіне әсер
ететін симптомдардың пайда болу уакытына, ауырлықдәрежесіне және
меңдеуінің жылдамдығына көңіл бөлінуі тиіс. Гломерулонефритгің
өрістеуіне септігін тигізетін ықпалдар: артериялық гипертония, не-
фротикалық синдром, протеинурия.
268
Артериялық қысымның биіктеуі жүрек-тамыр жүйесіне күш сала-
ды, жүрек шамасыздығын дамытады, осыдан гломерулонефритгің ба-
рысын ауырлатады. Гипертония стабилвды болып, диастолалық қысым-
ның аса биіктеуі бүйректегі процестің нефросклерозға айналуын
дәлелдейді.
Нефротикалық синдромның бүйрекке теріс өсер етуі келесі себеп-
терден болады: 1) шумақгардан өткен белок түтікшелердің реабсорбци-
ялық механизмдеріне күш салады, түгікшелерде дистрофиялық, некро-
бйоздық процестер дамып, түгікшелік эпителийдің атрофиясына әкеледі;
2) түтікшелерден резорбцияланған белокты алып кететін бүйрекгің лим-
фалық жүйесіне шамадан артық күш түседі. Осыдан бүйректің интер-
стициялық тіні ісінеді, тез склероздалады. Бүйректің стромасы мен
түтікшелік кұрылымының осылайша зақымдануы гломерулонефритгің
тубулоинтерстипиялық компоненті (ТИК) аталған.
Сонымен, тұрақгы гипертония және көп мөлшерлі протеинурия
нефронның ауыр зақымдануының белгілері болып табылады және
олар нефросклероздың тез өрістеуіне сепгігін тигізеді. Созылмалы
гломерулонефритгің өрістеу жылдамдығы оның өршуіне тәуелді, сон-
дықган дертгің өршу фазасын айыра білген жөн.
Өриіудің диагностикалың белгілері:
1)	зәр анализіндегі гломерулонефритке тән өзгерістердің 5 есе жо-
ғарылауы;
2)	бұрыннан келе жатқан гипертонияның биіктеуі, ісінудің ұлғаюы
немесе олардың жаңадан пайда болуы;
3)	нефротикалық синдромның пайда болуы.
Дифференциалдықдиогноз. Дифференциальдықдиагностиканы келесі
жобамен жүргізеді:
1. Алцымен пиелонефриттің, бүйректің өзге интерстициялық ауру-
ларының (өсіресе дәрмектік), бүйрек амилоңцозының, подагралық,
миеломалық нефропатияның жөне протеинурия мен гематурияны ту-
ғызагын өзге себептердің (бүйрек веналарының тромбозы, бүйрекгің
ісігі, бүйрек тасы ауруы, т.б.) жоқгығына көз жеткізіп, гломерулбне-
фритгің болуын дөлелдеу.
2. Гломерулонефриттің болуына көз жеткен соң оның біріншілік
немесе жүйелі ауруларда болатын екіншілік түрін айырып алу. ЕкіншІлІк
түрінде гломерулонефритпен қдтар жүйелі аурулардың өзге жүйелік
көріністері болуы тиіс.
Латентті гломерулонефритті созылмалы пиелонефриттен, бүйрек
амилоңдозынан, подагралық нефропатиядан айыру қажет. Пиелонеф-
ритке лейкоцитурия, бактериурия, зәрдің меншікті салмағының
төмендеуі, оқга-текте дене қызуының биіктеуі, калтырау, бүйрекгің
ассиметриялы зақымдануы жөне анемияның ерте пайда болуы төн.
Подагралық нефропатияны айыруға подагралық артриттің ұстама-
лары, теріастылық тофустардың болуы көмектеседі, бірақ бұл белгілер
болмауы да мүмкін. Мұндайда подаграны айыруға зөр қышқылының
қдндағы концентрациясының биікгеуі мүмкіндік береді.
Егерде созылмалы инфекциямен (мөселен туберкулезбен, өкпенің
ірінді ауруларымен, остеомиелитпен т.б.) немесе ревматоидтық арт-
ритпен сыркдтганатын адамда несептік синдром пайда болса — бүйрек
269
амилоидозынан ‘күдіктенген жөн. Бүйрек амилоидозында 6'әлатын
несептік синдром көбіне дара протеинуриямен жүреді, зөрдің шөгіндісі
жұпыны. Рентгенологиялық немесе УД-зерттеуде бүйректін үлғайғ-
андығы анықгалады. Диагнозды накты нефробиопсия ғана айырады.
Созылмалы гломерулонефритгің гематуриялык турін бүйрек тасы
ауруынан, бүйректің туберкулезынан, ісігінен, бүйректің инфаркты-
нан жоне бүйрек венасының тромбозынан айыру кажет. Сонымен
кдтар, гематуриялык гломерулонефритгің дифференциалды диагнос-
тикасында гематуриямен жүрегін бүйректің өзге аурулары есте болуы
тиіс, мәселен анальгетиктік нефропатия (созылмалы интерстициялық
нефрит), гипокоагуляциядан болатын гематурия және оральдік кон-
трацепциялык (гормондық) заттарды қдбылдаудан дамитын люмбал-
гиялық-гематуриялық синдром.
Кдн күрамында І&А-ның жоғарылауымен жүретін гематуриялық
гломерулонефрит геморрагиялық васкулитте, алкогольдік гепатит пен
циррозда, инфекциялық эндокардитте дамуы мүмкін. Гематуриялық
нефрит бола тұра, бүйректің функциясы тез нашарласа онда Вегенер
гранулематозынан, түйінді периартериттен, Гудпасчер синдромынан
күдіктену қажет.
Нефротикалык. гломерулонефритті нефротикалық синдроммен
жүретін өзге аурулардан айырады. Ең алдымен бүйрек амилоидозы-
нан айыру қджет. Амилоидоз туралы өкпенің ірінді ауруларына, рев-
матоңцтық артритке, Бехтерев ауруына, псориаздық артритке, Ісікке
шалдыққан науқдстардан күдіктенген жөн. Амилоидозда, нефротика-
лық сиңдроммен бірге гепатоспленомегалия, сіңірілудін бұзылысы,
гиперфибриногенемия, тромбоцитоз анықгалуы мүмкін.
Нефротикалық гломерулонефритгі диабеттік гломерулосклерозда бо-
латын нефротикалык синдромнан айыру қджет. Мұндай жағдайда
анамнездік мәліметтер, эндокриндік зерггеулер диагнозды аныкдайды.
Зерттеу барысында нефротикалықгломерулонефритгің себебін анық-
тайды. Нефротикалық синдром жас әйелде пайда болса, ен алдымен
жүйелі қызыл жегіден күдіктену кджет. Мүндаңда, преднизолонды
берместен бұрын, кднда жегілік жасушалар мен антинуклеарлық фак-
торды зерттейді. Бүйректің зақымдану көріністерімен бірге артралгия-
лар, беттің “көбелек” тәрізді эритемасы, полисерозит, пневмонит,
қызба, цитопениялықсиндром, гипергаммаглобулинемия болуы жегілік
нефритті күмәнсіз растайды.
Нефротикалық гломерулонефрит геморрагиялық васкулитте, ин-
фек-циялық эндокардитте, дәрмектік жөне сарысу ауруында, Вегенер
гранулематозыңда, саркоңдозда, кеңде бүйрек веналарының тромбо-
зында дамуы ықгимал.
Нефротикалық синдромдағыдай көп мөлшерлі протеинурия пара-
протеинемияда, моселен миелома ауруында кездеседі. Бірақ миелома
ауруында (егер бүйрек амилоңдозы дамып үлгермесе) тәуліктік проте-
инурия жоғары болғанымен, нефротикалық синдром болмайды,
керісінше гиперпротеинемия анықгалады. Дифференциальдік диагно-
стикаға гиперпротеинемия, иммуноэлектрофорезде ерекше белоктын
(М-градиенттің) болуы және зәрдің күрамында термолабильдік Беис-
Джонс белогының табылуы көмектеседі.
270
Гипертониялық гломерулонефритті ең алдымен біріншІлік артерия-
лык гипертония мен реноваскулярлықгипертониядан айырады, өйткені
бүл жағдайларда да оқга-текте минимальді несептік синдром болып
түрады, бүйректін концентрациялау функциясы төмендеуі мүмкін.
Наукдстың ересек жасы, артериялық гипертонияның несеп синдро-
мынан бұрын пайда болуы, атеросклероздың асқынулары (инсульт,
миокард инфаркты) біріншілік артериялық гипертониянын болуын
дәлелдейді. Бүйректің ассиметриялы кішіреюі, ангиографияның
мәлійеттері реноваскулярлық гипертонияны нақгы айырады.
Бүйрек амилондозында гипертония сирек болады және артериялық
кысым оншалықгы биіктемейді. Жүйелі аурулардың арасында түрақ-
ты гипертониялық синдроммен жүретін гломерулонефрит түйінді пе-
риарте-риитте байқалады.
Аралас (нефротикалык-гипертониялык) нефритті ең алдымен лю-
пус нефриттен айырады. Егерде нефротикалық сиидроммен жүретін
мембраноздық гломерулонефрит 40-тан асқдн шақга алғаш пайда бол-
са, ІсІктен күдікгену қажет. Гломерулонефритке жас әйелдер шалдық-
қдн жағдайларда (әсіресе нефритгің көрінісі аборттан, түсіктен, немесе
босанғаннан кейін, жүкгілік кезінде пайда болса) міндетті түрде, мүндай
әйелдерді жүйелі қызыл жегінің болуына тексереді.
. Емі. Емнің негізгі мақсаттары:
1) гломерулонефриттің өрістеуін тоқгату, ең кемінде баяулату;
2) бүйрек зақымдануын кдйтаруға тырысу.
Негізінде, бүйрек зақымдануын қайтару үшін, бүйректің закымда-
нуына әкелген антигенді немесе дәрмекті аныктап, организмді одан
тазарту кажет, мәселен мерездік, безгекгік, паратуберкулездік, алкогольдік
нефритге негізгі ауруды емдеу немесе ісікіі алып тастау аркылы. Бірақ
көбіне созылмалы гломерулонефриттің этиологиясы анықталмайды,
сондықган этиологиялық ем жасаудын мүмкіндігі шамалы.
Тәртіптің ерекшеліктері. Наукдстар суықгаудан қатан сақгануы тиіс.
Жазғы маусымда жылы және ашық күндерде күннің көзінде 3-4 сағат-
тан шамалы қыздырынуға болады, бірақ ұзақ инсоляциядан бас тарту
қажет. Наукас суда жүзетін болса, судың температурасы 21-22° төмен
болмауы тиіс. Бүларға ауыр дене қызметімен шұғылдануға болмайды.
Емдік дәм. Диетаның құрамын нефритгің клиникалық ерекшелігіне
сәйкес келтіреді. Витаминдерге бай, калориялық кұнарлығы жеткілікті
тағамдарды қолданады.
Патогенездік ем.
1.	Глюкокортикоидтармен емдеу. Көрсетпелері:
•	ұзакгығы 2 жылдан аспаған нефротикалық типті созылмалы гло-
мерулонефрит; нефротикалық синдром сирек кдйталанса емнің нәтижесі
төуірлеу;
•	ұзақгығы 2 жылдан аспаған, өршу фазасындағы латентгі созыл-
малы гломерулонефрит (егер нефротикалық синдромның дамуына бет
алса).
И.Е.Тарееванын үсынысы бойынша, глюкокортикоидтар процестің
биік активтілігінде, гематуриясы немесе гипертониясы жок нефроти-
калық синдромда қолданылуы тиіс.
271
№ 49 кесте. Созылмалы гломерулонефриттІң емінде диетаны
қурастырудың жобасы
Клнникялық белгілер	Мөлшері		
	СүЙықтықгың	Ас түзының	Белоктың
Дара нессп сивдромы	Шсктелмсйді	Қосымша тұздамайды	1 г/кгдсне массасының
Гипертония лық	Шсктслмейді	Артериялық қысымның деңгейіне қарай тәулігіне 2-8 г дейін шектейді	1 г/кгдене массасының
Ісіну, нефротикалық синдром	Өткен күнгі тәуліктІк днурез + 300 мл	Тәулігіне 2-6 г шектейді	1,5 г/кг дене массасының
Бүйрек шамасыздығының (терминальдІ сатысы)	Өткен күнгі тауліктік днурез + 300 мд	ТәулІгіне 2-6 г (науқастын қолына ұстатып)	Тәулікгік мөлшерін 25-40 г азайтады
Созылмалы гломерулонефритгің емге берілу-берілмеуі морфоло-
гиялық түріне тәуелді.
Глюкокортикоидтар “өзгерістері минимальді”, мембраналық,
мезангиопролиферативті гломерулонефритге тиімді әсер етеді, ал ме-
зангиокапиллярлық, диффузды фибропластикалық гломерулонефрит-
те және ФСГГ бұлардың емдік өсері шамалы немесе «жоқ.
Преднизолонды 0,8-І мг/кг дозада 8 апта береді, содан кейін 8
апта бойы дозасын біртіндеп азайта отырып 10 мг/төул сүйемелдеуші
дозаға әкеледі, әрі қдрай емді осы дозада 6 ай жалғастырады.
Нефриттің биік активтілігіңце глюкокортикоидтық “пульс-терапи-
яны” жасайды (метилпреднизолон 1000 мг вена ішіне 3 күн қатары-
нан тамшылатып).
Гломерулонефриттің гипертониялық, аралас түрлерінде және
бүйректің созылмалы шамасыздығында глюкокортикоидгарды қолдан-
байды.
2,	Цитостатиктермен емдеу. КөрсетпелерІ:
•	созылмалы гломерулонефриттің нефротикалық түрі, егерде глю-
кокортикоидтар осер етпесе немесе стероидтықемнің аскынулары пайда
болса; бул жағдайда цитостатиктерді емге қосу предиизолонның доза-
сын азайтуға мүмкіндік береді;
•	созылмалы гломерулонефритгің аралас түрі (нефротикалық синд-
ром мен биік артериялық гипертонияның болуы).
Цитостатиктер гломерулонефритгің преднизолон әсер ететін мор-
фологиялық түрлерінің барлығында жөне әсер етпейтІн мезангиока-
пиллярлық гломерулонефритте көмектесуі мүмкін.
Емге цитостатиктердің біреуін қосады (азатиоприн, меркаптопу-
рин, циклофосфан) тәулігіне 150-200 мг 4-8-10 апта, кейін дозасын
сүйемелдеуші денгейге келтіріп емді 6-12 ай жалғастырады.
Сүйемелдеуші доза негізгі дозаның 1/2 немесе 1/3 құрайды.
Цитостатиктік емнің асқынулары жиІ байқалады. НегізгІ асқьіну-
лары: лейкопения, тромбоцитопения, анемия, агранулоцитоз, панци-
272
топения, геморрагиялық цистит, азоспермия. Цитостатиктердің жана-
ма өсерлеріп азайту мақсатымен бүларды преднизолонның аз лозасы-
мен (20-30 мг/тәул) қосарлап қолданады.
ГломерулонефриттІң ауыр және тез өрістейтін түрлеріңце цикло-
фосфанмен пульс-терапия қолдануда (10-20 мг/кг есебінен 4 аптада 1
рет). Емнің ұзақгығы — 6-12 ай. И.Е.Тареева пульс-терапияның келесі
жобасын үсынған: бірінті күні — циклофосфан 800-1200 мг/тәул +
метилпреднизолон 1000 мг/тәул; ал калған 2 күнде метилпреднизо-
лонды 1000 мг бір өзін тамшылатады. Соңғы кезде нефротикалық
типті созылмалы гломерулонефриттің емінде иммунодепрессант — сан-
диммун (циклоспорин-А) қолданылуда, 5-7 мг/кг тәуліктік дозада.
Бүйрек шамасыздығы дамыған кезде циклоспориңді қолдануға бол-
майды.
3.	ШумақішІлік микроциркуляцияны жаксарту.
Осы мақсатпен гепарин мен антиагреганттарды қолданады. Гепа-
рин антикоагулянттық әсермен бірге антикомплементтік, антилипе-
миялық әсер етеді және шумакдық фильтрдің теріс зарядын қалпына
келтіру арқылы протеинурияны азайтады. Сонымен кдтар натрийурезді,
диурезді артгырады, альдостеронның түзілуін азайтады және артерия-
лық қысымды төмендетеді. Гепаринді қанның үю уақытын 2-3 есе,
тромбиндік уақытты 2 есе ұлғайтатын дозада қолданады (тәулігіне 25
000-30 000 Б). Емнің үзақгығы — 1-1,5 ай. Гепаринмен бірге антиаг-
регантгар қолданылады. Курантил тәулігіне 200-400-600 мг, аспирин
- 0,25-0,5 г/тәул беріледі. Бұлардың бір-бірінің антитромбоздық
қасиеттерін арттыруынан, соңғы кезде аспиринді курантилмен қосып
қолданатын болды. Курантил мен аспириннің комбинациясы созыл-
малы гломерулонефритте бүйректің “өмірін” 3 есе үзартатындығы бай-
калған. Трентал - 0,2-0,3 г/тәулігіне.
4.	Стероидтык емес кабынуга карсы дәрмектер.
Бұлардың ішінде кең қолданылатыны — индометацин. Индомета-
цин шумақгағы перфузйялык қысымды төмендету арқылы протеину-
рияны азайтады және қабынуға карсы, жеңіл иммунсупрессиялық әсер
етеді. Стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектер созылмалы
гломерулонефриттің латентті және нефротикалық түрлерінде қолдана-
ды (егер гипертония мен бүйрек шамасыздығы болмаса). Индометациңді
басында 25 мг күніне 2 рет ішкізуден бастап, әр 4 күн сайын тәулігіне
25 мг көбейтіп, тәуліктік дозаны 150 мг жеткізеді. Гастропатиялык
әсерін алдын алу үшін оны тамақган кейін сүтпен бірге ішкізеді.
Емді аталған дозада 3-6 апта жүргізеді (протеинурия бұрынғыдан
10 есе азайған болса), дәрмекті біртіндеп азайтады (3-6 күнде 1 таб-
леткадан кемітіп, 25-50 мг/тәуліктік дозаға келтіреді). Егер осы дозада
протеинурия ұлғаймаса, онда емді 4-6 аііға созады, ал 4-6 авдан кейін
протеинурия сол күйде сакталса, дәрмекті күн ара ішкізеді.
5.	Плазмаферез (аптасына 1-2 рет, бір сеанста 1,5-2 плазма алына-
ды). Ем курсы — 7-20 сеанс.
5.	Крсарланған (4 компонентті) емнің жобасы.
Созылмалы глмерулонефриттің ауыр түрлерінде 4 компонентгі ем
жобасын қолданады (цитостатик+ преднизолон+ гепарин+ курантил).
Емнің бұл әдісін алғаш енгізген Р.Кіпсаій-Зтііһ (1968):
273
іа
«►-цитостатик (циклофосфан, имуран) — 2-3 мг/кг тәулігіне;
•	преднизолон 20-40 мг тәулігіне; соңғы кезде 6-8 апта үлкен доза-
да - 60-100 мг/тәул. беріледі; 6-8 аптадан кейін дозасын біртіндеп
азайтады;
•	гепарин — тәулігіне 20 000 Б;
•	курантил — 400-600 мг тәулігіне.
Емді оптимальді дозада 6-8 апта жүргізіп, кейін дәрмектердің до-
засын біртіндеп азайтады. Төрткомпонентті ем гипертониялық не-
фритте әсер етпейді, нефриттін нефротикалык, аралас түрлерінде біршама
әсер етеді. Морфологиялық тұрғыдан қарағанда бүл ем
мезангиопролиферативті гломерулонефритге және іпумақгарда фиб-
ропластикалық өзгерістер дамығанда едәуір жақсы осер етеді.
Созылмалы гломерулонефритті клиникалық турлеріне кдрап емдеу
Созылмалы латентті гломерулонефриттің емі. Егер бүйректің фун-
кциясы қалыпты деңгейде болып, протеинурия тәулігіне 1 г және
эритроциттердің саны көру аймағында 5-8-ден артпаса,
гломерулонефритгің қдй морфологиялық түрі болса да, активті ем
қажетсіз. Диета шектелмейді, спорттың ауыр түрлерімен, ауыр дене
қызметімен шұғылдану және вакцинация жасау көрсетілмейді. Суық-
таудан сақгану қджет.
Ем кджет болғанда антиагрегантгарды делагилмен крсып қолдана-
ды. Курантилді (200-225 мг/тәул) 2-3 айлық курстармен, 2-3 айлық
үзілістер жасап қолданады. Курантилді тренталға ауыстыруға болады.
Төуліктік протеинурия 1-2 г асқдн кезден курантидді (225-400 мг/
тәул) немесе тренталды және индометациңді (тәулігіне 150 мг) қолда-
нады. Егер протеинуриямен бірге эритроцитурия’ көбейсе және
бүйректің функциясы сәл.кеми бастаса, онда активті ем жүргізіледі (4
компонентті ем, гепаринді фенилинге тез ауыстырып). Биопсиялық
зерттеуде мезангиопролиферативті немесе мембранозды гломерулонеф-
рит анықталса — преднизолонның бір өзін қолдануға болады. БүйректІң
функциясы төмендеген кезде белоктың мелшері шектеледі.
Гематуриялык созылмалы гломерулонефрит — баяу меңдейтін не-
фрит, акгивті емге берілмейді және оның кджеті де шамалы. Наукдс
респирациялық инфекциядан, суықгаудан, үзақ жүруден сақгануы тиіс.
Макрогематурия болғаңда тонзиллэктомияны жасап көруге болады.
Емге қолданатындар: курантил және делагил.
Гипертониялык. созылмалы гломерулонефрит — дерттің ең баяу
мендейтін түрі, активті емді оншалықгы кджет етпейді. Активті ем
жүргізгенде цитостатиктердІ қолданады. НефриттІң бұл түрінде
жүргізілетін басты ем — артериялық қысымды төмендету.
Артериялық гипергония бүйрек қднайналымының бұзылысынан
болады (бір нефрондардың ишемиясынан, екіншілерінің — гиперпер-
фузиясынан), Сондықтан бүйрек гемодинамикасын жөнге келтіретін
дәрмектерді үзақ, жылдап қолданады: ең алдымен курантилді (225-
400 мг/тәул), тренталды, никотин қышкылын. Жүйелік микроангио-
патияға тән белгілер болғанда (тамырішілік гемолиз, тромбоциттердің
көп жұмсалуы), курантилге аспиринді қосып қолданады.
Нефротикалык, типті созылмалы гломерулонефрит. Нефриттің бұл
түрінде активті ем міндеттІ түрде жүргізіледі. Емнің жобасы көбіне
нефритгің морфологиялық түріне қдрай түзіледі.
274
Балаяық шакта бірінші рет пайда болған “таза” нефротикалық син-
дромда (гипертониясыз және гематуриясыз) глюкокортикоидтық емді
қолданады. Глюкокортиковдтық емнін протеинурияны уақытша арт-
тыру мүмкіндігі есте болуы тиіс.
Нефротикалық синдром жаңа басталған шағында емнің нәтижесі
дұрыстау, ал рецвдивтеуші немесе үздіксіз барысында глюкокортико-
вдтық емнің әсері шамалы. Мүндайда 4 компонентгік ем әдісін кол-
данған жөн.
• И.Е.Тарееваның айтуына қдрағанда, нефротикалык синдромда глю-
кокортикондты қолдану-қолданбау мәселесін шешу үшін айналым-
дағы плазманың көлемін (АПК) және плазмадағы рениннің акгивтілігін
(ПРА) анықгау кджет. Нефротикалық синдромның ПРА биік гипово-
лемиялық вариантында глюкокортиковдтардың емдік әсері жақсы бо-
лған, ал ПРА-гі төмен гиперволемиялық вариантында әсер етпеген.
Глюкокортикоидтық емнің әсер ету-етпеуін 1-ші аптада оған қдй-
таратын диурездік жауаптан байкдуға болады: егер стеровдтық диурез
1-аптада (тез) павда болса, емнің нәтижелі болғаны, ал диурездің
үлғаймауы немесе кеш (3-аптада) ұлғаюы глюкокортикоидтың әсер
етпегендігін байкдтады.
Нефротикалық синдром гипертензиямен қосарланғанда 4
компонентті емді қолданған жөн.
Көпшіліктің айтуына кдрағанда, нефротикалық типті созылмалы
гломерулонефритте преднизолонды қолдану кджет, ал ол әсер етпесе
цитостатиктерге көшеді.
Гломерулонефритгің кдлған түрлерінде емнің кдйсысы болса да
нәтижесі шамалы.
Сонымен, морфологиялық тұрғыдан гломерулонефриттІ емдеуге
келетін жөне емдеуге келмейтін түрлеріне айырады деуге де болады.
Гломерулонефриттің емдеуге келмейтін түрлеріне мезаигиокапилляр-
лық вариант, фибропластикалық гломерулонефрит және ФСГГ жата-
ды. Нефриттің бүл түрлерівде антиагреганттық дәрмектерді қолдана-
ды және симптомдық ем жүргізіледі.
Нефротикалық сивдром
Нефротикалық сивдром — күрамына көп мөлшерлі (тәулігіне 3,5 г
артық) протеинурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липвдру-
рия және жалпы ісіну кіретін бүйрек ауруларының кейбір түрлерінде
пайда болатын клиникалық-лабораториялық симптомдар комплексі.
Нефротикалық синдромның толық (аталған белгілердің барлығы-
мен) ж©не толық емес (ісінусіз) түрлерін айырады.
“Нефротикалык синдром” терминін айтылған мағынада тұңғыш
1929 жылы Е.М.Тареев енгізген.
Даму тегіне карай нефротикалық синдромның бірініиілік (75%) және
екіншілік (25%) түрлерін айырады. Нефротикалык сивдром ең жиі 2-5
жас аралығындағы балаларда және 17-35 жас аралығындағы ересек
адамдарда кездеседі.
Этиологиясы. Нефротикалык синдромға буйректің шумақтык
фильтрінің бұзылысымен жүретін барлык аурулары әкелуі мүмкін.
275
Біріншілік нефротика.іык синдромның себептері:
•	липоидтық нефрит (өзгерістері “минимальді” нефрит);
•	мембранозды гломерулонефрит және біріншІлік нефриттің өзге
түрлері - мезангиопролиферативті, мембраноздыпролиферативті, ошақ-
ты гломерулосклероз.
Екіншілік нефротикалық синдромның себептері:
•	инфеқциялық аурулардан дамыған гломерулонефриттер: стрепто-
коктық инфекцияда, инфекциялық эндокардитте, екіншілік мерезде,
алапесте, В гепатитте, шистосоматозда, безгекте, т.б,;
•	дәнекер тінінің жүйелі ауруларында және жүйелі васкулитгерде
дамыған гломерулонефриттер (жүйелі кызыл жегІде, ревматондттық
артритте, геморрагиялық васкулитте);
•	бүйректің зат алмасу бүзылысынан зақымдануы (бүйрек амилои-
дозы, диабеттік гломерулосклероз, біріншілік гиперпаратиреоз);
•	дәрмектік нефротикалық синдром —келесі дәрмектерді үзақ қол-
данғанда, кейде бір рет қолданның өзінде байкалған: алтын, висмут
дәрмекгері, В-пенициламин, рентгенконтрасттық заттар, каптоприл,
аминогликозидтер, цефалоспориндер, эпилепсияға қдрсы дәрмектер,
сульфаниламидтер, туберкулезге қдрсы дәрмектер, т.б.
•	уытты нефропатиялар (ауыр металлдардың қосындыларының,
жыланның немесе жәндіктердің уларының әсерінен дамитын);
•	ІсІктік нефропатиялар (лимфомада, лимфолейкозда, карциномада,
лимфогранулематозда, меланомада дамуьі мүмкін);
•	аллергиялық нефропатиялар (поллинозда, тағамдық идеосинкро-
зияда, жәндіктердің шағуынан болатын);	*
•	жүктіліктік нефропатия;
•	бүйрек артериясының немесе венасының тромбозы;
•	бүйректің трансплантациясы.
Патогенезі. Нефротикалықсиндром зақымданған шумақфильтрінен
белоктың аса көп мөлшерде жоғалтылуынан дамиды. Жоғалтылатын
белоктын мөлшері тәулігіне 3,5-тен аскднда жойылған белоктын ор-
нын бауыр толықгырып үлгермейді, сондықтан қдндағы белоктың
мөлшері азаяды. Нефротикалык синдромға тән ісіну гипопротеине-
мияның салдарынан болады.
Шумақтық фильтрдің закымдану механизмдері ‘Тломерулонефрит-
тер” тақырыбыңда айтылған.
Клиникалық корінісі. Клиникалық көріністе нефротикалық синдро-
мға әкелген негізгі аурудың белгілері анықгалады. Нефротикалық син-
дромның жеке басына келесі белгілер тән:
/	. Әлсіздік, тәбеттің нашарлауы, жүрек айнуы, ентікпе, бел түсы-
ның ауырсынуы;
2	. Ісіну. Алдымен бет, табандар мен балтырлар ісінеді, содан кейін
ісіну бүкіл денеге таралады. Кейде ісіну анасарка деңгейінде болады
(гидроторакс, асцит, сиректеу гидроперикард).
ІсінудІң басты себебі — гипоальбуминемия. Гипоальбуминемияға
байланысты канның коллоидтық-осмостық кьісымы төмеңдейді, қдннын
кұрамындағы су тамыр сыртына шығып гиповолемияға әкеледі.
Гиповолемияның өзі АДГ-ның, рениннің, альдостеронның шама-
дан артық бөлінуіне түрткі болады. Осыдаң су мен натрийдің реабсор-
бциясы күшейеді де, судың жиналуы одан сайын артады.
276
Ісіну синдромы кан кұрамывдағы белоктын ыөлшерін қалыпты дең-
гейге жеткізгенде ғана қдйтады.
Егер нефротикалық сиңдром жаңа басталып, ісіну сиңдромы айқ-
ын көрінбесе, овда жасырын ісінуді Мак-Клюр-Олдрич сынамасымен
анықтауға болады: физиологиялық ерітІндінің 0,2 мл білектің ішкі
бетінің терісінің арасына енгізеді, Инъекциялық папула сау адамда
30-40 минуттан кейін жойылады, Нефротикалық сивдромда папула
бұдан тез жойылады, кейде бірнеше минуттан кейін жоқ болады.
. Ісінудің ауыр түрінде терінің аса керілген аймақгарында, санда,
кеуденің, күрсақгың бүйір бетінде стриялалар пайда болады.
3	. Дистрофиялық бузылыстар: терінің күрғақтығы, тырнақтардың
сынғыштығы, шаш талшықгарының үзілгіштігі; миокардттың, өзге
ағзалардың дистрофиясы.
Миокардттыңдистрофиясына байланысты жүректондары әлсізденеді,
тахикардия болады, кейде систолалық шу естіледі, ЭКГ-да гипопроте-
ин-емиялық миокардиодистрофияның белгілері анықгалады.
Нефротикалықсиндромның салдарынан көптеген ағзалардың фун-
кциясы бұзылады, соның ішівде уйкыбездің, қалқднша бездің, бүйрек
үсті безінің. Үйқыбездін негізгі ферменттерінің (липазаның, амилаза-
ның) бөлінуі көбейеді, қалқднша және бүйрек үсті безінің функциясы
төмендейді.
4	. Бауырдың ұлғаюы.
5	. Дабораториялык өзгерістер. Нефротикалық синдромның басты
белгісі протеинурия. Кейде несеппен тәулігіне 20-50 г белок жойыла-
ды. Несептегі белоктың негізгі компоненті ~ альбумин, бірақ соны-
мен бірге ірі дисперсиялы белоктар да бөлінеді. Бөлінген белоктар
молекуласының ірілігіне қдрай протеинуриянын селективті немесе
селективті емес түрлерін айырады. Селективті протеинурияда бөлінетіні
~ альбумин. Селективті емес протеинурияда альбуминмен бірге ірі
молекулалы — молекула салмағы 800 000-нан жоғары белоктар бөлінеді
(а2-макроглобулин, £-глобулин т.б.).
Нефротикалық синдромда белоктармен бірге түрлі ферменттер де
бөлінеді: трансаминаза, лейцинаминопептидаза, кышкыл фосфатаза,
Ы-ацетилглюкозаминвдаза, т.б. Ферментурияның деңгейі шумақгық
фильтрдің, әсіресе иреленді түтіктер эпителийінің зақымдану деңгейіне
төуелді, Ферментурия — бүйректің ауыр зақымдануын көрсетеді.
Белоктар мен қдтар, несеппен организмге кджетгі баскд заттар да
жоғалтылады, мәселен амин қышқылдары, гликопротеидтер, липоп-
ротеидтер т.б.
Зәрдің іиөгіндісінің өзгерістері, Зәр анализінің өзгерістері нефро-
тикалық синдромға өкелген негізгі аурудың түріне тәуелді. Протеину-
рияға байланысты несептің шөгіндісівде цилиндрлер көп болады
(гиалиндік, түйіршікті, балауыздық). Балауыздық цилиндрлер -
мөлшері аса мол протеинурияға тән белгі.
Гломерулонефритте эритроциттердің саны басым. Бұл дертте
лимфоцнттердің көп болуы бүйректегі иммундық процестің аса
акгивтілігін көрсетеді.
Бүйрек амиловдозында зәрдін шөгіндісі жұпыны, зәр синдромын-
да көбіне дара протеинурия болады.
277
Зәрдін меншікті салмағының өзісрісІ нефротикалық синдромның
жеке басына тән емес, оның төмеңдеуІ ілеспелі пиелонефриттің болу-
ын немесе бүйрек шамасыздығын дамуын көрсетеді.
Кейде зәр анализінде липвдурия анықгалады. Липидурия — зәр
кұрамында май тамшыларының, майдан тұратын цилиндрлердің бо-
луы (поляризациялаушы микроскоппеп анықталатын).
Гипоа/іьбуминемия және гипопротеинемия— нефротикалык. синдром-
ның өзекті белгісі. Гипоальбуминемия кейде 10-20 г/л, тіпті 6 г/л
дейін төмендевді.
Альбумин — қднның онкотикалық кысымын қдмтамасыз ететін және
өртүрлі эндогенді, экзогенді затгарды байланыстырып тасымалдай-
тын аса кджетті белоктардың бірі. Жалпы белок 25-30 г/л азайған
кезде онкотикалык қысым (кдлыптысы —30-40 см су бағ.) 10-15 см су
бағ. дейін төмендейді.
Гипопротеинемияның себептері:
1)	протеинурия;
2)	белоктың интерстициялық сүйықгыққа өтуі;
3)	белоктың Ішек аркылы бөлінуі;
4)	белок катаболизмінің күшеюі.
Диспротеинемия— белоктар арақатынасының бұзылысы —
альбуминдердін азаюы, глобулиндердің салыстырмалы түрде кәбеюІ.
Нефротикалық синдромда а2-Ь-глобулиндердің, гаптоглобиннің,
фибриногеннің синтезі жоғарылайды. Қан құра.мында -глобулиндердің
көптігі люпус-нефриттен және амилоидоздан болатын нефротикалық
синдромға тән белгі.
Гиперлипидемия — нефротикалык синдромның әдеттегі белгісі. Кднда
холестериннін, үшглицервдтердің, фосфолипидтердің деңгейі жоға-
рылайды. ХолестериннІң деңгейі кейде 10 есе биікгейді.
Нефротикалық синдромда болатын гиперлипидемия атерогенді
(Фредриксон бойынша IIБ немесе IV типті).
Гиперлипидемияның себептері:
1)	молекуласының ірілігінен шумақтық фильтрден өтпей айналым-
дағы қанда жиналуы;
2)	бауырда липвдтер синтезінің жоғарылауы;
3)	липолиздік ферменттердің несеппен жойылуынан қандаҒы
активтілігінің төмендеуі.
Гемостаз бузылысы. Нефротикалық синдромда кднның үю қдсиеті
жоғарылайды, осыдан тромбозға, қанның тамыр іші шашыраңқы ұю
синдромының дамуына бейімділік әрдайым сақгалады.
Гиперкоагуляцияның басты себептері: қднның койылуынан тұтқңр-
лығынын артуы; қанның антикоагулянттық қасиетінін төмендеуі,
тромбоциттердің адгезиялық, агрегациялық қдсиеттерінің жоғарылауы.
Электролиттік бузылыстар. Нефротикалық синдромда Д3 витамин-
нің жетіспеуінен ішекте кальцийдің сінірілуі бұзылады, содан гипо-
кальциемия пайда болады. Қдндағы кальцийдің төмендеуінен парат-
гормоннын секрециясы жоғарлайды, ал гиперпаратиреоздың салдары-
нан остеопороз дамиды.
Наукдстардың көбінде, әсірссе диуретиктерді қолданғанда, гипо-
калиемия болады.
278
Анемия дамуы. Анемияға алып келсТін себептер: трансферриннің
зәрмен жойылуы, темір сіңірілуінің бү, эритропоэтин синтезінін азаюы
және оның зәрмен жойылуы.
Диспротеинемияның салдарынан ЭТЖ 50-60 мм сағ. дейін биіктейді.
Бүйректің функциясы кдлыпты немесе төмендеген. Алкалоздың және
аммиак бөлінуінің күшеюінен зәрдің реакциясы көбіне сілтілі.
Даму барысына қдрай нефротикалық синдромның үш вариантын
айырады:
./> эпизодтық — 20%. Нефротикалық синдром аурудың басталған
шағында болады немесе бір жойылып, бір қдйталанады. Ремиссияла-
ры үзақкд созылады, кейде 10-20 жылға дейін созылуы мүмкін;
2) персистеуші (тұракты сакталатын) — 50-60%. Нефротикалық син-
дром емге қдрамастан акгивті күйІнде, тұракты сақгалады;
3) ұздіксіз қайталамалы (20-30%). Нефротикалық синдром тез
өрістеп, 2-3 жылдын шамасында бүйректің созылмалы шамасыздығы-
на алып келеді.
Асқынулары. Нефротикалық синдромның асқынулары спонтанды
дамиды немесе асқынуына ятрогендік ықпалдар алып келеді. Ең жиі
асқынулары:
•	флеботромбоздар және тромбоэмболиялар (өкпе артериясының,
бүйрек артериясынын тромбоэмболиясы, инсульт, миокард инфарк-
ты); тромбоэмболиялық асқынулар гепаринді күрт үзуден де дамуы
мүмкін;
•	инфекцияның қосылуы (пневмония, плевритгің плевра эмпиема-
сына айналуы, ісінген теріге тілме, ұшық түсуі);
•	спонтанды пневмоторакс (а^-антитрипсин жетіспеушілігінен);
•	бас миының ісінуі (сирек кездеседі);
•	аллергиялық, көбіне болатын тағамдық аллергия (сүтке, шоко-
лақд, апельсинге, т.б.);
•	нефротикалық криз — бүл ауыр нефротикалық синдромның клас-
сикалық асқынуы.
Нефротикалық криз ауыр гиповолемияның салдарынан дамңды,
әдетте криз кезінде айналымдағы плазманың көлемі 1,5 л, ал жасуша-
дан тыс сұйықгыктың қөлемі көбейіп, 20-25 л дейін үлғаяды. Соны-
мен, нефротикалық криз нефротикалық синдромның күрт ауырлауы-
нан болады. Қан көлемінің күрт азаюы (қалыптының 55%-нан
төмендеуі), біріншіден — гиповолемиялық шокты, екіншіден кднның
тамыр іші шашыраңқы ұю синдромын дамытады.
Нефротикалық криздің клиникалык көрінісі. Нефротикалық криз
басталғанда анорексия, жүрек айнуы, құсу пайда болады. Содан соң
немесе сонымен бірге іш ауыра бастайды. Іштің әр жері ауыспалы
ауырады, кейде ішастарынын тітіркену белгілері байкдлады.
Құрсақгың, сандардың, кейдс кеуденің терісіне тілмеге ұқсайтын
кәшпелі эритема түседі.
Гиповолемияның салдарынан артериялық қысым, кейде коллапс
деңгейіне дейін, күрт төмендейді. Дене кызуы сәл биіктейді, лейко-
цитоз және лейкоцитурия пайда болады.
Аталған белгілерді, нефротикалық синдромда дамуы мүмкін өзге
жедел жағдайлардан ажырату қажет (бактериялық перитониттен, ша-
279
жырқай артерияларының трсмбозынан, туберкулездік мезадениттен,
жергілікті тамыр ішілік коагуляция кризінен т.б.).
Нефротикалық кризде диагностикалық парацентез жасап алынған
асциттік сұйықтық стерильді, мөлдір және белоктың молдығынан
көбікті. Сұйыктықгын құрамында медиаторлар мол мөлшерде (серо-
тонин, гистамин, брадикинин, т.б.).
Нефрогикалық криз кезінде кеуденін, белдін, санның бетінде көшпелі,
тпмеі е ұқсайтын эритема пайда болады. Дақгарды қолмен сипағанда
терінің гиперестезиясы және ыстықгығы байқалады. Эритемалық дақ-
тар бір жерден тез жойылып, басқа аймақга жылдам пайда болады. Бұл
тілметәрізді эритеманы, ең алдымен, нағыз тілмеден айыру кажет, өйткені
нефротикалық синдромдағы терінін өзгерістері (ісінуі, дистрофиясы,
кейде ісінудің катаңдығынан эпидермистің күлбіреп ажырауы) нағыз
тілменің дамуына септігін тигізеді. Іштің ауыруы мен тілметәрізді эри-
тема микроцир-куляциялық бұзылыстардан және осыған байланысты
кинин жүйесінің белсенділенуінен болады.
Нефротикалық кризді перитониттен айыруға құрсақгың, бел айма-
ғының, саңдардың бетіндегі көшпелі тілме тәрізді эритеманын болуы
көмектеседі: сенімсіз жағдайда іштің пункциясын жасап, сұйықгьткгы
зертгейді. Алынған сұйықгыктың транссудатқа жатуы нефротикалық
криздің болуын растайды.
Нефротикалық криздегі іштің ауырсынуын жергілікті тамыр іші
щашыраңқы қан ұю синдромының кризінен айыру қажет. Бұл синд-
ром кенет дамитын олигоануриядан, бүйрекгің жедел, шамасыздығы-
нан басталады. Сонымен катар бел аймағы немесе іштін жоғарғы бөлігі
ауьграды, терінің бетінде геморрагиялық бөртпелер пайда болады.
Көп жұмсалудан тромбоциттердің, эритроциттердің саны және
фибриногеннің мөлшері күрт тәмендейді. Қанның фибринолиздік
активтілігі баяуланады және кднның кұрамында фибрин мономерлердің
концентрациясы бигктейді (ыдыраған фибрин кдлдыкгарының).
Нефротикалық синдромның ятрогендік асқынуларына цитостатик-
терден болатын цитопения, антикоагулянттық және глюкокортикоид-
тық емнен асқорыту жолынан қан кетуі, инъекциядан кейінгі абсцесс
және плазма арқылы жұкгырылған вирусты гепатит жатады.
Нефротикалың синдромның емі.
Нефротикалық синдромы алғаш анықгалған наукдстар, нефротика-
лық синдромның себебін аныкгау, тиімді ем жобасын құрастыру мақ-
сатымен, ауруханаға жатқызылады.
Қимыл тәртібі нефротикалық синдромның ауырлық деңгейіне
төуелді. Нефротикалықсиндромның аса ауыр түрінде, жағдайы біршама
жеңілденгенше, науқастарды төсек тәртібінде ұстайды.
Горизонтальді қалыпта альдостеронның секрециясы азаяды, аяқ
тамырларында гидростатикалық қысым төмендейді, бүйректің қанай-
налымы жақсарады, ал осының барлығы диурезді көбейтіп. ісінудің
кдйтуына көмектеседі.
Жағдайы оншалықты ауыр емес немесе жағдайы жеңілденген на-
укдстарға жүріп-тұруына рүқсат етіледі, өйткені кимылсыз тәртіп тром-
боздардың дамуына септігін тигізеді,
280
Нефротикалык синдромның се^ебін анықгау, этиологиялық ем жасау
көбіне мүмкін емес, бірак наукдстардың біркатарында ісікті немесе
ірің ошағын алу, ауыр металдармен немесе кейбір дәрмектермен ула-
нуды токтату, дерттің бетін біршама кайтарады.
Диетотерапия және оған койылатын талаптар.
1.	Ас тұзын тәулігіне 2-3 г, ал ісінудің ауыр түрінде 0,5 г дейін
шектеу, анасарка болғанда сусыннын орнына дистилляцияланған суды
ішкізеді. Бүйрек шамасыздығы болса, натрийдің фильтрациялық за-
рядын сақтау үшін (зәрдің бөлінуіне қажетгі) ас тұзын оншалыкты
қатаң шектемейді.
Тағамның дәмін келтіру үшін ас тұзының орнына санасолды кол-
данады (егер бүйрек шамасыздығы мен гиперкалиемия болмаса).
2.	Сұйыкдыкты шектеу. Сұйықгықгың мөлшері алдыңғы тәуліктегі
диурездің мөлшері + 200 мл көлемінде болуы тиіс.
3.	Белоктың жеткілікті болуы (1 г/кг дене салмағынын есебінен).
Кейбір деректер бойынша емдәммен бірге несеппен жоғалтылған бе-
локтың әр 5 грамына 1 пісірген жүмырткддан косымша жегізу кажет.
4.	Нефротикалық синдромда атерогендік гиперлипидемияның да-
муынан холестеринге бай майларды және тағамдарды шектеу.
Дәрмектік ем. Нефробиопсия арқьыы нефротикалык синдромның
этиологиясын аныктағаннан кейін негізгі аурудын патогенездік емін
жасайды. Гломерулонефрит болғанда глюкокортикоидтарды,
цитостатиктерді колданады, егер бүйрек амилоидозы аныкталса — ами-
лоидозды емдейді.
Протеинурияны азайту шаралары:
•	индометацин ңемесе бруфен протеинурияны 50-65%-ға азайтады;
оларды 1 таб күніне 2 реттен бастап беріп, дозасын біртіндеп көбейтеді
— индометациннің дозасын 150 мг, бруфенді 1200 мг дейін жеткізеді;
•	ангиотензин айналдырушы ферменттің ингибиторлары (каптоп-
рил, эналаприл).
Антикоагулянттык, антиагреганттык ем:
•	гепарин және курантил (дозалары және қолдану жобасы гломеру-
ло-нефриттің еміндегідей).
Крнның белогын толыктыру және онкотикалык кысымды жоғары-
лату:
•	диетотерапияиы және протеинурияны азайтатын шаралармен бірге
20 г/л-ден төмен ауыр гипоальбуминемияда және қалыптынын
55% кұрайтын гиповолемияда вена ішіне белоктық ерітінділерді
(альбуминді, плазманы) және декстрандарды дереу тамшылатып енгізеді.
Тамыр іші шашыраңқы кан ұюдын белгілері басталғанда, гепариндік
емді жалғастыра отырып, жас цитратгы плазманы (күрамында анти-
тромбин ПІ болатын) вена ішіне тамшылатып енгізеді;
• белок синтезін арттыру мақсатымен стероидтық анаболиктерді
қолдану (ретаболил 1 мл аптасына 1 рет бүлшықетке, барлығы 4-5
инъекция).
Диуретиктік ем. Диуретиктерді ауыр Ісінуде колданады. Диуретиктік
дәрмектерден қолайлысы - салуретиктер (гипотиазид, фуросемид, бри-
нальдикс) бір өзін немесе калий сақгаушы диуретиктермен (триамте-
рен, верошпиронмен) қосарлап.
281
Диуретиктің дозасы әр адамға жеке қарастырылады, мәселеь1
фурасемидтің дозасын 40-80 мг бастап, тәулігіне 400 мг дейін көбейтеді.
Гипокалиемия болса, емге верошпирон, калий хлориді, калий оротаты
қосылады.
Салуретиктер мен калий сакгаушы диуретиктердің дайын қоспала-
ры кең қолданылуда: триампур (1 таблетка-сында триамтерен 25 мг +
гипотиазид 12,5 мг); фурезис (триамтерен 50 мг + фуросемид 40 мг);
мадуретик (гидрохлортиазид 50 мг + амилорид 5 мг).
Нефротикалык. криздің емі
1.	Айналымдағы қанның көлемін дереу толықгыру (реополиглю-
кин 400-800 мл/тәулігіне, альбуминнің 20% ерітіндісі — 150-200 мл
вена ішіне тамшылатып енгізу).
2.	Преднизолон 90-120 мг әр 4 сағат сайын вена ішіне.
3.	Гепарин 10 000 Б тәулігіне 4 рет вена ішіне.
4.	АнтибиотиктердІ крлдану (бүйрекке уытты әсер етпейтіндерін).
5.	Кинин жүйесінің белсеңділігін басу мақсатымен антиферменттік
дәрмектерді қолдану (контрикал 40 000 Б немесе трасилол глюкоза-
ның 5% ерітіңдісімен бірге вена ішіне тамшылатып).
Осы мақсатта антикининдік дәрмекті - пармидинді 0,5 г күніне 4
рет ішкізуге болады.
Бүйрек амилоидозы
Бүйрек амилоидозы - бүйрек ұлпасының барлық кұрылымдарын-
да (шумақгарында, түтікшелерінде, тамырларында, интерстицийінде)
ерімейтін ерекше эозинофильді фибриллярлық белоктың жиналуы-
нан дамитын патология.
Амилоидозда бүйрекпен бірге өзге ағзалар да зықымданады. Йод-
ты қоскднда реакциясы крахмалға ұқсауынан, аталмыш затты амилоид
деп тұнғыш атаған Вирохов.
Кейіндеу жүргізілген биохимиялық жәңе элекгроңдық микроско-
пиялық зерттеулер крахмал мен амилоидтың арасында ешбір ұқсас-
тықгы таппаған.
Бүйрек амилоидозының макроскопиялық көрінісі ертеректе “үлкен
майлы бүйрек” немесе “үлкен ақ бүйрек” түріңде сипатгалған.
Соңғы кездегі ғылым жетістіктерінің дерекгері бойынша, амилоид
бір-бірімен мықгы байланыскдн, белоктық және полисахаридтік бөлшек-
терден тұратыи гликопротеиң боп табылды. Белоктық бөлшегі фиб-
риллярлық (Ғ —компоненттен) және глобулярлық (Р-компоненттен)
түрады.
Амилоидтың фибриллярлық белоктары, ұзыңдығы 7,5-10 н.м. ша-
масындағы талшыктардан құралады. Әр талшық, диаметрі 2 н.м., екі
протофибрилладан тұрады.
Протофибриллалардың биохимиялық құрамын зерттеу нәтижесінде
олардың қандағы қалыпты және патологиялық белоктардың
полипептидтік тізбектерінің үзінділерінен (бөлшектерінен) түзілетіндігі
анықталған, мәселен преальбуминнің, иммундық глобулиндердің, С-
реактивті белоктың жеңіл тізбектерінен, кейбір гормондардың.
282
Қорыта айтканда, кднның кейбір қалыпты немесе патологиялық
белоктарының бөлшектері мен қалдықтары - амилоид синтезінің .
шикізаты болуы мүмкін.
Р-компонент - амилоидттың Шифф реактивімен оң реакциясын
(РА8 реакцияны) беретін, молекулалық массасы 180-220 килодальтон
шамасыңдағы а-гликопротеин.
Р-протеин — кднның қалыпты белогы, амилоидтың құрамында
фибриллярлық белокпен тығыз байланыста болады.
Амйлоидтың фибриллярлық және фибриллярлық емес белоктары
антигеңдік кдсиетке ие, бүлар ұлпалардың хоңдроитинсульфаттары-
мен байланысып комплестер түзеді. Түзілген комплекстерге каңдағы
кейбір заттар келіп қосылады: альбуминдер, глобулиңдер, фибрин,
циркуляциялық иммундық комплекстер.
Даму тегіне қарай амилоидоздың біріншілік және екіншілік түрлерін
айырады.
Амилоидоздың біріншілік түрлері:
*	идиопатиялық;
•	тұқымдық - тұқымды рецессивті түрде куалайды, дамуы белок
синтезінің геңдік кемістігінен болуы мүмкін;
•	кәрілік - табиғи кдртаю процесінің салдарынан дамитын;
•	локальді (ісік тәрізді), көбіне көмекейде полипоз түріңде дамиды,
көрінісі құрғақ жөтел, кдн қақырумен білінеді.
Екіншілік амилоидоз өзге аурулардың салдарынан дамиды.
Екіншілік амилоидозға алып келетін аурулар:
•	өкпенің бейспецификалық созылмалы аурулары және туберкулезі -
54%;
•	дәнекерлік тіннің жүйелі аурулары - 15%;
•	остеомиелит — 14%;
•	ревматоидтық артрит, Бехтерев, Рейтер аурулары;
•	бейспецификалық жаралы колит;
•	миелома ауруы, гипернефрома;
•	нашақорлық.
З.МепсһеІ, 1987 жылы 150 нашақорды зерттеп, олардың 26%-да
екіншілік амилоидозды тауып, амилоидоздың дамуын нашақорлардың
терісінің іріңді бөртпелермен жиі зақьімдануымен байланыстырған.
Амилоидоз жүйелі зақымдайтын ауру болғаиымен, амилондозға
ұшыраған адамдар өліміиің негізгі себептері бүйрек және жүрек ша-
масыздығы.
Біріншілік амилоидозда бүйректің зақымдану саны 83%, екіншілікте
- 98%.
Амилоидоздың биохимиялық, этиологиялық және амилоидтың
жиналу түріне қарай жіктемелері қүрастырылған.
Белоктық шикізаттың түріне қарай амилоидоздың келесі биохими-
ялық түрлері бөлінген (50-кесте).
Біріншілік (идиопатиялық амилоидоз
Біріншілік (идиопатиялык) амилоидоз жүйлі түрде дамиды, себебі
белгісіз, биохимиялық тұрғыдан АЬ-амилоидоз болып табылады. Бүдан
басқа АЪ-амилоидозға миелома ауруында дамитын амилоидоз жатады.
283
 N50 кесте. Амилоидоздың биохимиялық жіктемесі
Амилоидтың белогы	Ізашарлық белок (шикізаты)	Клиникалық сиңдромдар
АЬ (атііоід іівһО	І&Х, Іек (иммундық глобулиндердің X және к жеңіл тізбектері)	Идиопатиялық (біріншілік) амилоидоз, миелома ауруында дамитын амилоидоз
АА(аті1оі(і аьзосіагед)	ароЗАА (арокегит аззосіаіесі атііоій) - жеделфазалық белок, тығыздығы жоғары липопротеиндердің спецификалық компоненті	Екіншілік реактивті амилои- доз және жанұялық жерорта- теңіздік қызба (периодикалық ауру)
АР;М	02' Микроглобулин	Созылмалы	гемодиализдік артропатия
АР	р-Протеин	Альцгеймер ауруы Даун синдромы Кднағыштыкпең жүретін тұқымдық церебральдіқ ангиопатия (голлаңдық тип)
АРгР51	Приондық белок (РгР)	Крейцфельл-Якоб ауруы
АН (атііоів һеаұу)	Иммундық глобулнндердің ауыр Х-тізбектері	Макроглобулинемия
АІАРР	Ыед атііоіб роіуреріібе (аралшалық амилоидтық полипептид немесе амилин)	II типті қантты диабет Инсулинома
ААКҒ	Жүрекшелік натрийурездік фактор (аігіаі паігіигеііс Гасгог)	Кәрілік жүрек амилоидозы
АТТК	Транстиретин Мутантгы * Меі—»Уа1 Меі ->Ьеу Мутантты емес транстиретин	Жанүялык	амилондтық полинейропатия. Жанүялык	амилоидтық кардиопатия. Жуйелі сенильдік амилоидоз.
АСеІ	Гелсолин (§еһо1іп) 187 |5А5р	Жанұялык	'амилоидтық і полинейропатия	(финдік вариант)
ААроАІ	Аполипопротеин А1 *Аг§	Гепатоспленомегалиямен жүретін жанұялық амилоидтық полинейропатия
Асув	Сузіаііп С (цистатинС)	Кднағыштыкден жүретін тұкьімдық церебральдік ангиопатия (исландық тип)
АҒіЬА	Аа фибриноген	Түкымдык амилоидтық нефропатия
АЕуз	Лизоцим (ЕуБосуше)	Түкымдық амилоидтық нефропатия
А-АПУД	Апудоцитгердің тіршілігінен бөлінетін зат	АПУД ісіктерінін амилоидозы АПУД-СИ
284
Л!5І кесте. Амилоидоздың этиологиялық жіктеМесі
Біріншілік (идиопатиялық)	Түкымдык 		Жүре біткен
Биохимиялык, түрлерІ мен клиникалык синдромдары		
Клиігикалык түрлері: -жүйелі -кардиопатиялык -нейропатиялық -нефропатиялық -энтеропатиялык -гепатопатиялык	Жерортатеңіздік қызба немесе периодикалық ауру (АА) Майкл-Уэлс сиңдромы (АА) Даун синдромы (А0) Жанүялық амилоидтык кардиопатия (АТТК, мутантты транстиретин) Жанүялык амилондтық полинейропатия (АТТК, мутантгы транстиретин) Жанүялык амилоидтық нейропатия (А§е| финдік тип) Кднағыштықпен жүретін тұкымдық церебральдік ангиопатия (голландық тип) (АР) Кднағыштықлен жүретін тұкымдық церебральдік ангиопатия (исландык тип) (Асуз) Түқымдык амилоидтық нефропатия (АЬуз) Гепатоспленомегалиямен жүретін жанұялық амилоид- тық полинейропатия(ААроАІ) Түқымдық амиловдтық нефропатия (АҒіЬА)	Көпше және солитар- лық миелома (АЪ) Макроглобулинемия (АН) Созылмалы гемодиа- лиздік артропатия (Ар2М) Альцгеймер ауруы (А0) Крейцфельд-Якоб ауруы (АРгР^) АЛУД- амилоидоз 11 типті қантты диабет, инсулинома (АІАРР) Кәрілік жұрек амилоидозы (АА^Ғ) Жүйелі кәрілік амилои- доз (АТТК., мутантты емес транстиретин) Туберкулез, ревматоид- тық артрит, Бехтерев ауруы, псориаздык артрит, ювенилъдік ревматоидтық артрит, жаралы колит, Крон ауруы, лимфома, созылмалы Іріңді процестер, остеомиелит (АА)
Аһ амилоидтың белоктық бөлшегі — молекулалык салмағы 5000-
2300 шамасындағы моноклондық иммундық глобулиндердің, көбіне I
және к типті жеңіл тізбектерінің өзгермелі бөлшектеріне ұқсайтын
белок. Бұл тізбектерде аминокышкылдардын амилоидогендік қасиетке
ие ерекше тіркелу реттілігі аныкталған. Аминоқышкылдары осындай
реттілікпен тіркелген белоктықтізбектер миелома ауруында және гендік
кемістіктен дамитын біріншілік амилоидозда түзіледі.
Амилоидоздың дамуында аталмыш белоктын синтезімен қатар оның
эллиминациясының бұзылысы да маңызды роль аткаруы мүмкін. Бол-
жамдар бойынша сүйек миында иммундық глобулиндердің амилогенді
жеңіл түзбектерін түзетін плазмалық жасушалар мен В лимфоциттердің
патологиялық клоны пайда болады және осы клондардын апоптоздык
механизмі жойылады. Осы тізбектерден амилоидтық талшықгардың
синтезін макрофагтар, плазмалақ және миеломалық жасушалар іске
асырады-мыс. АЬ-амилоидозда басым зақымданатын ағзалар: жүрек,
тіл, бүйрек, ішек, бауыр, нерв жүйесі, тері.
285
Түкымдык-жанүялык амилоидоз
Түкымдьік-жанұялық амилоидоз, периодикалық аурудан баскдсы-
нын барлығы, тұкымға аутосомды-доминантты типті таралады. Пери-
одикалық ауру тұқымға аутосомды-рецессивті түрде беріледі.
Түқымдық-жанұялық амилондозда нерв жүйесі басым зақымдана-
ды, амилоидтық полинейропатия қалыптасады. Амилондозға шалдық-
кан жанұялардың тұратын жеріне қарай оның көптеген түрлері сүрет-
телген (португалдық, жапондық, шведтық, финляңдиялық, итальян-
дық,т.б.). Түқымдық-жанұялық амилоидоз амилоидтың түріне, кли-
никалық ерекшелікгеріне кдрай көптеген түрлерге бөлінеді.
Жерортатеңіздік кызба (лериодикалы к ауру)- АА-амилоидозға жа-
тады.
Дерттің екі типін айырады. I типінде бүйректің зақымдануынан
бұрын оқга-текте ұстамалар болып тұрады. Үстаманың кезіңде дененің
қызуы көтеріледі, іш, кеуде торы, буыңдар ауырады. II типте дерттің
көрінісі бірден бүйрек амилоидозынан басталады.
АТТК- амилоидоз. АТТК- амилоидттың ізашар белогы, бауырда
синтезделетін— транстиретин. Транстеритин — тироксин мен ретинол-
дың тасымалдаушысы болып табылатын преальбумин. АТТК-амило-
идоз транстиретиннің синтезіне жауапты геннің мутациясынан дами-
ды. Алғаш рет мұндай мутациялар португалдыктар мен шведтерде анық-
талған. Егерде транстиретиннің молекуласында 30-шы орыңда метио-
нин валинге алмасса, онда жанұялықамилоидтықполинейропатия, ал
111-ші орында метионин лейцинге алмасса — жанұялық амилоидтық
кардиопатия дамнды. Дерттің көрінісі 45-50 жас шамасыңда білінеді.
Мутантты генге ие адамдардың 10% амилоидоз мүлдем дамымайды,
АСеІ-амилоидоз. Амилоидоздың бұл түрінде АСеІ-амилоид жина-
лады. Оның ізашар белогы актин филаменттерінің фрагменттерімен
байланысатын кальций- байланыстырушы белок — гелсолин.
Гелсолиннің актинбайланыстырушы доменінің 187-ші орнының му-
тациясы табылған. Дерттің бұл түрі алдымен Финляндияда, содан
кейін Жапонияда аныкталып сүреттелеген. АСеІ-амилоид тамырлар-
дың кдбырғасында, базальдік мембраналарда жиналады, жүре бара
краниальдік, шеттік нейропатияға соктырады, терінің, көздің мүйз
кабығыиың, өзге ағзалардың дистрофиясын туғызады.
АҒібА-амилоидоз. Оның ізашарлық белогы — фибриногеннің мута-
циялық а-тізбегі. АҒіЬА-амилдоидозда полинейропатия болмайды,
бүйректің бір өзі зақымданады.
ААроАІ- амилоидоз. Ізашарлық белогы — аполипопротеин А1. Оның
күрылымыңда 26-шы орында аргинин глицинге немесе 60 орында
триптофанға алмасқан. Аталған гендік мутацияның салдарынан жоға-
ры тығыздықгы липопротеиңдер азаяды және полинеропатия пайда
болады.
АІІ5 - амилоидоз. Амилоидоздың бұл түрінін ізашарлық белогы —
лизоцим. Лизоцимнің екі түрлі мутациясы анықгалған: 56-шы орын-
да треонин изолейцинге, 67-ші орында гистадин аспарагинге ауысқ-
ан. Аііа- амилоидоз бүйректің закымдануымен сипатгалады, нейропа-
тия болмайды.
286
Майкл-Уэльі- синдромы. Бұл АА-амилоидоз, көрінісіне Оүйректің
закымдануы, керендік, есекжем тән.
Жүре біткен (екіншілік) амилоидоз.
Жүре біткен (екіншілік) амилоидоз көптеген аурулардың үстінде
пайда болады. ЕкІншілік амилоидозда амилоидтың биохимиялық түрі
әр түрлі, бірақ көбіне болатыны АА-амилоид.
АА-амилоидтың ізашарлық белогы - кднлағы 8АА белок. 8АА бе-
лок — а-глобулин, С реактивті белок тәрізді кабынуға кдрсы түзілетін
жеделфазалық белок. 8АА белок қан қүрамында жедел және созылма-
лы қабыну ауруларында, ісіктерде, жүктілікте, рематизмдік ауруларда
көбейеді. Сау адамдарда 8АА белоктың қонцентрациясы өте төмен, 2
мкг/мл аспайды. Бұл белоктың созылмалы ірінді ауруларда, ревмато-
идтық артритте көбеюі амилоидоздың дамуына түрткі болады.
8АА белоктың гуморальдік және жасушалық иммунитетті тежеуі
анықгалған. 8АА белок ИЛ-І-дің катысуымен бауырда түзіледі.
АА амилоид біріншілік амилоидоздың тек кдна периодикалық ауруы
аталатын түрінде және екіншілік амилоидозда жииалады. АА-амилои-
доздың нысана ағзалары: бүйрек, жүрек және асқорыту ағзалары.
ЕкІншілік амилоидоз ең жиі ревматоидтық артритге, Бехтерев ауру-
ыңда, туберкулезде, созылмалы ірінді ауруларда — остеомиелитте, брон-
хоэктаз ауруыида, өкпенің созылмалы іріңдігінде, сиректеу бейспеци-
фикалық жаралы колитте, Крон ауруында, псориазда, мерезде, лим-
фогранулематозда және бүйректің, өкпенің ісіктерінде дамиды.
ЛЪ2Л/ (диализдік) амилоидоз. Амилоидоздың бұл түрі гемодиализде
жүретін науқастарда, шамамен, 7-8 жылдардан кейін пайда болады.
АЬ2М -амилоидтың ізашарлық белогы — -2-микроглобулин. Бұл
гистосәйкестік комплекснің I класс антигендерінің және қаниың қалып-
ты кұрамындағы белок.
Кдлыптыда Ь-2-микроглобулин бүйректе жойылады. Бүйрек ша-
масыздығыңда оның концентрациясы аса жоғарылайды. Өткен ғасыр-
дың 80-жылдарында гемодиализде үзак жүрген наукдстарда білезік
каналы синдромы дамуы байкдлған (алғашкы үш саусактар мен
білектердің ауыруы және жансыздануы, тенар аймағындағы бүлшықетгің
атрофиясы). Бұл сиңдромның даму себебі — амилоидтың блезік жалғ-
амасында жиналуынан ортаңғы иервтің басылуы.
Білезік каналы синдромы - созылмалы гемодиализдің аскынуы-
ның бірі. Осы синдромды зерттей келе гемодиализде ұзак жүрген
наукастардың синовиялык кабықтарында амилоидтың жиналуы анық-
талған.
АЬ2М—амилоидозда буынның тіңдері және сүйекгер зақымданады.
Осыған байланысты артропатиялар мен сүйектердің сынғышытығы
жиі байкдлады.
Жүйелі кәрілік АТТК-амилоидоз. Амилоидоздын бұл түрі кәрілікке
байланысты белок алмасуының бұзылысынан дамиды, көбіне 70 асқ-
ан шақта пайда болады. АТТК.-амилоидтың ізашарлық белогы мутан-
тты емес транстиретин.
АТТК.-амилоидты жүрекгің зақымдануымен жүретін амилоидозы
бар кәрі жастағы адамда 1978 жылы түңғыш тапкдн Р.АҰезІегтагк.
287
Кәрілік. амилоидозда басым закымданатыны -'бас миы, үйкыбез,
жүрек.
Амилоидоздың жүйелі түрімен катар, амилоидтың локальды жина-
латын түрлері белгілі (52 кесте).
N52 кесте. Амилоидоздың локальды түрлері (В.В.Серов, 1986 ж.)
Кәрілік кардиальды ( жүрекшелік амилоидоз) ААИҒ- амилоидоз.
Амилоидоздың бұл түрінде жүректе ААМҒ- амилоид жиналады,
оның ізашарлык белогы жүрекшелік натрийурездік гормон. Әдетінде
амилоидоз 70-80 жаста немесе одан үлкен жаста пайда болады.
Лангерганс араліиаларының амилоидозы — әдетіңде егде жастағы-
ларда дамиды, Үйқыбездің аралшаларында АІАРР-амилоидтың жина-
луымен сипатталады. Ь-Жасушалардың полипептиді оның ізашарлык
белогы болып табылады. АІАРР-амилоидтың (амилиннің) Лангерганс
аралшаларында жиналуы егде жастағыларда II типті кднтты диабеттің
дамуына әкеліп соқтырады.
Кәрілік (сенильдік) церебральдік ЯЬ амилоидоз — кәрі жастағыларда
дамиды.
Амилоидоздың бұл түрі алжудын себебі (Альцгеймер ауруы) ретінде
кдралуда. Ізашарлық белогы — Ь3-белок. АЬ амилоид бас миінің құры-
лымдарында, гамырларында жиналады. Ь,-Белоктың синтезіне жауап-
ты гениің мутациясы Альцгеймер ауруын және кднағыштықпен жүретін
тұкымдык церебральдік ангиопатиялардың тұкымға таралатын түрлерін
дамытады, Даун ауруында мидың зақымдануын туғызады.
АПУД-амилоидоз- АПУД жүйесінің ісіктік жасушаларының
тіршілігінен бөлінетін заттан пайда болады. АПУД-амилоид локальды
ісіктің арасына (стромасына) жиналады. АПУД-амилоидозға қалкдн-
ша безінің медуллярлы рагында, ұйкыбез аралшаларының рагыида,
гипофиз аденомасында дамитын амилоидозды және жүрекшелердің
кәрілік амилоидозын жатқызады.
288
АРгР^-амилоидоз — АРгР^- амилоидтын бас миынДа жиналуымен
сипатталатын амилоидоздың түрі. АРгР54- приоидык. белок оның
ізашарлық белогы болып табылады. Приоидар — нейродегенеративті
ауруларды, соның ішінде кеуекті энцефалопатияларды туғызатын ин-
фекциялық белоктардың ерекше класы. Бұл арулардың тобына куру
ауруы, Крейцфельд-Якоб ауруы, Герстман-Штрауслер-Шейнкер син-
дромы, сиыр етімен жұғатын “сиырдың күтыруы” жаткызылған.
Амилоидаздың патогенезі.
Амилоидоздың дамуында гендердің мутациясынан болатын макро-
фағтардың және Т, В лимфоциттер функциялық кемістіктеріне мән
беріледі. Ген кемістігінен амилоидобласттардың (макрофаггардың)
функциясы жоғарылайды, амилоидокластардың белсенділігі төмендейді.
Т-лимфоциттердің бақылаушылық функциясының төмендеуінен,
В лимфоциттер құрылымы бұрыс белоктарды (парапротеиндерді) түзеді.
Амилондобласттар аталмыш ізашарлық заттардан амилоидгық фиб-
риллярлық белоктарды көп мөлшерде түзеді. Сонымен кдтар, амилои-
докластардың жарамсыздығынан, организмнің амилоидтан тазартылу
процесі де төмендейді. Көп мөлшерде түзілген амилоид түрлі ағзалар-
дыңарасына жиналып, олардың функциялық және құрылымдық бүзы-
лыстарын туғызады.
Ағзаларда жиналу ерекшелігіне қарай амилоидоздың периколлагендік
және периретикулиндік түрлерін айырады. Амилоидтың коллагендік
талшықгарды қоршай жиналу түрінде тері, бұлшықеттер, миокардтың
стромасы, тамырлардың аувентициясы басым зақымданады.
Амилоидоздың периретикулиндік түріңде амилоид ретикулинге бай
мембраналардың айналасына жиналады, сондықган бүйрек, талақ, ішек,
тамырЛардың интимасы басым зақымданады.
Бүйректің тінінде амилоид шумактардың, түтікшелердің базальдік
мембранасында, мезангийде, тамырлардың бойында жиналады. Ами-
лоидтың жиналуынан нефроидар атрофияланады, жойылады, ақырында
дәнекерлік тінге айналады. Осының салдарынан бүйрек бүріседі,
акырында бүйректің созылмалы шамасыздығы дамиды.
Қорыта айткднда, амилоидоз гетерогеиді нозология, оның дамуы
амилоидтың синтезін және резорбциясын реттейтін механизмдердің
бұзылысынан болады. •
Клиникалық көріпісі амилоидгың жиналған аймагына тәуелді. Ами-
лоидоздың локальді түрлері, моселен терінің, куықгың т.б. ұзақ уақыт
симптомсыз жүруі мүмкін. Амилоидоздың ең жиі зақымдайтын ағза-
лары - бүйрек, жүрек, нерв жүйесі, ішек.
Жүрек тамыр жүйесі зақымданғанда аритмия, кардиомегалия, жүрек
шамасыздығы, Рейно синдромы пайда болады, жүрекгің кдқпактары
қалыңдйды, тесікгері тарылады.
Тыныс жүйесінің закымдануында күрғақ жөтел, ентікпе, дауыстың
қарлығуы, кан кдкыру, обструкциялық бронхиттің көрінісі болады.
Асқорыту ағзаларының амилондозында қызыл иектің кднағыштығы,
тілдің ұлғаюы (ұлғайған тіл ауызға сыймауы мүмкін), дисфагия, асқ-
азанның эрозиялары мен жаралары, іштің ауырсынуы және жиі өтуі
байқалады. Амилондтың жиналуынан гепатомегалия, спленомегалия
болуы ықгимал.	•
289
19
Қимыл-тірек жүйесі зақымдануының көрінісінде миалгиялар, по-
лиартралгиялар, полиартритгің белгілері, білезік синдромы, тоқпан жілік
айдаршығының тұсында және сіңірлердің бетінде ауырсынатын
түйіндер болады. Кейде амилоидтан тұратын зат сүйектін арасына ісік
тәрізді күрылымды түзеді.
Бүйрек амилоидозының басты белгісі — протеинурия. Клиника-
лык. тұрғыдан бүйрек амилоидозының төрт сатысын айырады: 1)
латентгі;
2) протеинуриялық; 3) нефротикалык; 4) терминалвді (азотемиялық).
Латентті саты. Бұл сатыда прогеинурия болмашы, тұрақсыз, өтпелі,
көбіне суықгағаннан немесе дене қьізметінен кейін болып тұрады.
Лейкоцитурия минимальды, оқта-текте микрогематурия болады.
Бүйректің функциясы кдлыпты. Ісіну мен артериялық гипертония бол-
майды.
Бұл кезде бүйрек амилоидозынан күдіктендіретіні: амилоидозға
әкелуі мүмкін негізгі аурудың көріністері, гепато-спленомегалия, тұрақ-
ты диспротеинемия (а, және §-глобулиндердің көбеюі), ЭТЖ-ның тұрақ-
ты жоғарылауы. Бүйректің биоптатында тамырлардың, түтікшелердің,
кейде шумақтардың базальдік мембранасының бойында амилоидтың
жиналуы анықгалады.
Протеинуриялық саты.
Алғашкы кездерде протеинурия аз мөлшерде (іздік деңгейде), бірақ
тұракты. Жүре-бара протеинурия көбейеді. Бөлінетін белоктың басым
көпшілігі — альбумин. Цилиндурия, микрогематурия оншалыкты тән
емес, бұл симптомдар наукастардың 20% аныкталады4 Диспротеине-
мия ауырлай түседі, ЭТЖ жоғарылайды, анемия қосылады.
Нефротикалык. саты. Бұл кезде белоктың аса мол жоғалтылуынан
ісіну пайда болады және нефротикалық синдром қалыптасады. Протеи-
нурия басталған соң, нефротикалық синдром, шамамен 3 жылдан кейін
дамиды. Қанда гипо-диспротеинемия, гипоальбуминемия және гипер-
а^-глобулинемия мен гипер-§-глобулинемия анықгалады. Нефротика-
лық синдромға тән гиперлипидемия пайда болады (гиперхолестрине-
мия, гипер-Ь-липопротеинемия, үшглицеридтердің көбеюі). Бұл кезде
диуретиктерге берілмейгін көлемді ісінулер қалыптасады. Наукастар-
дың тең жартысында гепатомегалия мен спленомегалия болады.
Зәрдің анализінде белокпен кдтар цилиндрлер, эритроциттер, лей-
коциттер болуы мүмкін. Бірақ гломерулонефритке кдрағанда зәр
шөгіндісі жұпыны. Біріншілік амилоидозға шалдыққандардың
бірқатарында оқга-текте Бенс-Джонс белогы анықгалады. Суықтау,
респирациялық инфекция нефротикалық синдромның өрістеуіне түрткі
болады.
Азотемиялық (терминальды) саты.
Нефротикалық сиңдромға артериялық гипертензия қосылады,
біртіндеп бүйректің созылмалы шамасыздығы басталады. Кейде
бүйрекгің шамасыздығы тез жылдамдықпен өрістейді- Бүйректін со-
зылмалы шамасыздығы дамығанның өзінде бүйрек көбіне ұлғайған
күйінде калады, нефротикалық синдром жойылмайды, несептік синд-
ром жұпыны болады, артериялық қысым оншалықгы биіктемейді, кейде
гипертония болмайды.
290
Бүйрек амилондозының протеинуриялық слтысының ұзактығы 2
айдан 16 жылға дейін созылуы байқалған, ал нефротикалық сатысы
көбіне 2 жылдан аспаған.
Диагностикасы. Протеинурия немесе нефротикалық синдром да-
мығанда әрдайым бүйрек амилоидозынан күдіктену кажет. Егерде со-
нымен бірге гепатоспленомегалия, Рейно синдромы, нерв жүйесінің
немесе өзге жүйелердің зақымдану белгілері анықгалса, онда амилои-
доз диагнозын қою жеңілденеді.
. Амилоидозды нақгы анықгау үшін биопсия жасап, биоптатты кон-
го-қызыл иемесе тиофлавинмен бояп зерттейді. Осы мақсатпен қызыл
иектің, тік ішектің, бүйректің, сүйек миының биопсиясын жасайды.
Емдеу принциптері:
1.	Екіншілік амилоидозда мүмкіндігінше негізгі ауруды тиімді ем-
деу (туберкулезді, мерезді, өкпенің іріндігін, ісікті, т.б.).
2.	Амилоидтың тузілуін тежеу:
•	делагил 0,25 г күніне 1-2 таблеткадан (емді бірнеше айлар, кейде
жылдар жүргізеді);
•	колхицин — амилоидтың синтезін азайтады және оның резорбци-
ясын арттырады, амилоидоздың АА-түрінде жақсы әсер етеді, нефро-
тикалық синдромды қайтарады; емді үздіксіз жүргізсе, 6 ай — 2 жыл-
дан кейін протеинурияны жоюы да мүмкін;
•	шикі бауырды 100-120-150 г күн сайын 8-10-12 ай жегізу немесе
бауырдан жасалған дәрмектерді егу (комполон, сирепар); сирепардың
2 мл шикі бауырдың 40 г сәйкес; шикі бауырды және сирепарды
кезектестіруге де болады (1-2 ай бауыр жегізіп, содан кейін сирепар-
ды 5 мл аптасына 2 реттен 2-3 ай бұлшықетке енгізіп);
• унитиол — фибриллалардың амилоидкд айналуын тежейді, 5%
ерітіндісін 3-5-7-10 мл, біртіңдеп көбейтіп, 1,5-2 ай бұлшықетке енгізеді
және ем курсын жылына 3-4 рет қайталайды.
Амилоидоздың емінде глюкокортикоидтарды қолданбайды. Оны
қолданғанда амилоидоздың барысы ауырлайды.
Созылмалы пиелонефрнт
Созылмалы пиелоне'фрит — бүйректің куыстық жүйесінің және
тубулоинтерстициялық аймағының басым закһімдануымен сипаттала-
тын созылмалы бейспецификалық инфекциялық кдбыну процесі.
Пиелонефрит - кең тараған аурулардың бірі, ДДҰ мәліметтері бой-
ынша оның кездесу жиілігі жоғарғы тыныс жолдарының жедел ин-
фекциялық ауруларынан кейін екінші орында, ал бүйрек аурулары-
ның арасында — бірінші орында.
Статистика бойынша әр он адамның біреуі пиелонфриттен зардап
шегеді. Пиелонефрит — нефрогенді гипертензияның және бүйректің
созылмалы шамасыздығының басты себебінің бірі.
Латентті ағымға бейімділігінен 20-25% пиелонефрит алғаш рет
аутопсияда анықталады. Созылмалы пиелонефрит көбіне жедел
пиелонефритгің салдарынан дамиды.
Этиологиясы. Даму тегінен - пиелонефрит инфекциялық ауру.
Пиелонефриттің дамуында негізгі роль атқаратын қоздырғыштар:
291
1)	ішектік аутоинфекция (ішектіңчоблигаттық флорасы — ішек та-
яқшалары, энтерококтар; ішектің дисбактериозында пайда болатын
факультативтік флора — ішек таякдіасының гемолиздік түрі, протей,
клебсиелла, алтын сары стафилококк, көк ірінді таяқшалар);
2)	экзоинфекция — урология, акушерлік-гинекология, реанимация
бөлімшелерінде жатқан наукастарга несептік инфекцияның қүралдар-
мен жұғуы (көбіне ірінді коктық инфекция);
3)	бактериялардың 1-түрлері және микоплазмалар (әдеттегі анти-
бактериялық дәрмектерге төзімді); бактериялардың 1-түрлері қолайлы
жағдайда әдетті түріне айналып пиелонефритгі өршітуі және өрістетуі
ықгимал.
Патогенезі (53-кесте/
Қоздырғыштар бүйрекке уриногенді, гематогенді және лимфогенді
жолдармен түседі, бірақ ннфекция түсуінің негізгі жолы — уриногенді
(үрпі, қуық, несепағар арқылы).
N53 кесте. Пиелонефрит
патогенезінің схемасы.
292
Көбіне крздырғыштар несеп жолына Жыныс қатынасы кезінде және
несеп жолына енгізілген аспаптармен түседі. Түскен инфекцияның
жоғары қарай өрлеуіне куық-несепағарлықрефлюкс, бүйрекішілік реф-
люкс, уродинамиканың обструкциялық бұзылыстары (несепағардың
стрикгурасы, таспен бітелуі), жүктілікке байланысты гормондық
өзгерістер септігін тигізеді.
Сонымен кдтар, кейбір бактериялардың, несептің ағымына карсы
тртеп беріп, бұлардың жоғары қарай өрлеуіне мүмкіндік беретін кұры-
лымдық ерекіпеліктері болады. Мәселен, көптеген грамтеріс бактерия-
лар, уроэпителийге жабысуға мүмкіндік беретін Р-фимбрияларға ие.
Бактериялардың осылайша жабысуы — бактериялық адгезия феномені
аталады. Фимбриялардың көмегімен уроэпителийге жабысқан бакте-
риялар зәрдің ағымымен әкетілмейді.
Грамтеріс бактериялардың пиелонефрит дамытуындағы патогендік
куаты бұлардың К- және 0- антигендеріне байланысты. К-антиген-
дер бактерияларды опсонизация мен фагоцитоздан сақгайды, ал О-
антигеңдер уытты әсер етеді, әсіресе несеп жолдарының тегіс салалы
бұлшықетінің перистальтикасын тежейді- Осыдан болатын несеп жол-
дарының “физиологиялық обструкциясы” зәрдің іркілісіне әкеледі,
несеп жолдарыңдағы зәрдің кысымы биіктейді. Қысымның биіктеуінен
инфекцияның бүйрекке түсуін жеңілдететін астауша — бүйректік реф-
люкс пайда болады.
Бактериемия болғанда инфекция гематогенді жолмен таралады,
м&селен сепсисте, инфекциялық эңдокардитте, т.б.
Пиелонефрит жиілігінің үш шыңын айырады: 1) 3 жасқа дейінгі
балалық шақ (күтімнің жеткіліксіздігінен); 2) 18-30 жас аралығын-
дағы жас шақ 3) егде және кәрі жас. Жиілік шындардың алдыңғы
екеуі әйел жынысымен байланысты болса, үшіншісі — көбірек ер
кісілерде байқдлады.
Пиелонефрит дамуының бейімдеуші факторлары
1.	Бактериурия (1 мл несепте микробтар мөлшерінің 1 х 105 артық
болуы). Бактериурияның басты себебі — шат аймағының, әсіресе үрпі
маңының микробтық ластануы. Мұндай жағдай дене күтімінің
жеткіліксіздігінен, мәселен жастардың жыныс кдтынасының гигиена-
лық тәртіптерін сақгамауынан болуы мүмкін. Тұрмыскд шыкқдн кезде
дефлорациялық циститтің дамуы және жыныс қатынасынан кейін бак-
териурияның көбеюі байкдлады.
2.	Уродинамиканың бұзылыстарына әкелетін аурулар (несеп тас ауруы,
куыкдсты безінің аденомасы, нефроптоз, несепағардың стриктурасы,
бүгілуі немесе сырттан басылуы, рефлюкстер, дегидратация т.б.).
3.	Әйелдер несеп жолдарының жыныстық ерекшеліктері. Әйелдер
уретрасының кдісқалығы және кеңдігі, үрпінің артқы өтіс пен кдіна-
пқа жақындығы инфекцияның уретраға және куыққа оңай енуіне
септігін тигізедһ
4.	ЖүктІлік және гормондық контрацепциялық заттарды қолдану.
Жүкгілік кезінде эстрадиолдың, прогестеронның деңгейлері жоғары-
лайды. Жыныс ағзаларының және несеп жолдарынын эмбриональдік
даму тегі бір болғандыктан, бұлардың гиперэстрогенемияға кдйтара-
293
тын жауабы да ұқсас. Осыдан; жүктілік кезінде несеп жолдарының
кабырғалары шамалы кдлындап ісінеді, перистальтикасы баяуланады.
Аталмыш өзгерістер және куыктың, несепағардын жатырмен басылуы
уродинамикалық бұзылыстарды туындатып, әсіресе бұрыннан келе
жатқан бактериурия болса, пиелонефриттің дамуына септігін тигізеді.
Гормондықконтрацепциялықдәрмектердің әсері жүктіліктің әсеріне
ұқсайды. Контрацепциялық дәрмектерді көп қолданған әйелдерде пи-
елонефрит 20 есе жиі кездеседі.
5.	Қантты диабет.
6.	Бүрын болып өткен интерстициялық нефрит, мәселен дәрмектік
нефропатиялар (сульфаниламидтердің, анальгетиктердің, кейбір
антибиотиктердің, алкогольдің, еріткіш заттардың, т.б. әсерінен болған).
Пиелонефрит 40 жасқа дейінгі шакта — әйелдерде, ал егде және
кәрілеу шақга - жиілеу еркектерде кездеседі. Әйелдерде пиелонефрит
балалық шақтан немесе түрмыс құру кезінен басталады.
Патоморфологиясы. Макроскопиялық көріністе көптеген тыртық-
тардан бүйректің беті бұдыр. Тыртыкгар көбіне бүйректің полюстерінде
орналасады. Аутопсияның 1/3-де бір бүйрекгің, 2/3-де екі бүйректің
бүрісіп кішіреюі аныкталады. Түбектер кеңейген, тостағаншалар де-
формацияланған және олардың кілегей кдбығы қалың, бұлыңғыр; та-
стар жиналғанда олардың батқан іздері жаралануы мүмкін.
Бұл ауруда басым зақымданатыны — бүйректің милы кдбатындағы
интерстициялық тін және бүртіктер.
Микроскопиялык зерттеуде интерстициялық тіннің лимфогистио-
цитарлық инфильтрациясы, склероздықошакгар, бүйректүгікшелерінің
атрофиясы және жойылуы анықгалады. Жүре бара интерстициялық
склероз өрістеңді, содан шумақгар да жойылады. Жойылған нефрон-
дардың орны дәнекерлік тінге айналады.
Сонымен, пиелонефритте дамитын кдбыну-склероздаушы процесс
интерстициялық тінмен, түтікшелермен шекгелмей, бүйректің тамыр-
ларын, шумактарын да зақымдайды.
Созылмалы пиелонефриттің жіктемесі.
(А. Г. Брюховецкий).
1.	Закымданудың механизмі: біріншілік (гематогенді), екіншілік
(урино-генді).
2.	Орналасуы: а) бір жақгы, ә) қос жақгы, б) жалғыз бүйрекгің
пиелонефриті.
3.	Аурудың фазасы: а) өршу, ә) тұрақсыз ремиссия, б) ремиссия.
4.	Барысы: а) латентті, ә) рецидитеуші, б) үдемелі.
5.	Негізгі синдромдары және аскынулары: а) артериялык гипер-
тензия, ә) БСШ, б) паранефрит, в) гндронефроз, г) уросепсис, д)
анемия, е) дистрофия.
Клиникалъік. көрінісі. Жедел пиелонефритке кдрағанда, созылмалы
пиелонефриттің көрінісі, әсіресе өршуінен тыс кезінде солғын. Науқ-
астың көбі дерттін белгілерін аңғармай жүре береді. Мұқият сұрасты-
рудың нәтижесінде белдің оқта-текте ауыруы, кейде қызудын
субфебрильді деңгейге көтерілуі, дизуриялық бұзылыстар аныкгалады
Сонымен кдтар, инфекциялық астенияның әдеттегі белгілері бо-
луы мүмкін - шаршағыштық, дімкәстік, жүмыс кдбілетінің төмендеуі.
294
Кейде науқас дәрігердің алдына алғаш рет артериялық гипертен-
зия, анемия, бүйрек шамасыздығы дамығанда келеді.
Негізінде, созылмалы пиелонефриттің кәрінісінде басты орын ала-
тын келесі синдромдар: несептік, поллакиуриялық, интоксикациялық,
ал өзге синдромдар — анемиялық, гипертониялық және бүйрек шама-
сыздығы жүре бара пайда болады.
Несентік синдром. Кейде несептік синдром созылмалы
циелонефриттің жалғыз белгісі болады.
Пиелонефриттін несептік синдромына төн белгілер: лейкоцитурия,
микрогематурия, 1 г жетпейтін тәуліктік протеинурия, гипостенурия
және бактериурия.
Лейкоциттер несепке кдбынған интерстицийден және несеп жол-
дардың кілегей қабығынан түседі. Лейкоциттердің саны процестің
өткірлігіне тәуелді.
Пиелонефриттің латентті түрінде лейкоцитурия “бір көрініп, бір
жасырынып” толқын тәрізді. Сондыктан несептің бір жасаған анализі
диагнозды аныктауда аса маңызды емес.
Диагностикаға лейкоцитурияның аса маңыздылығын ескере оты-
рып, несептің жалпы анализінде осы ауруға тән айтарлықгай өзгерістер
болмаса, жасырын лейкоцитуриянц анықгайтын сынамалардың біреуін
қолданады (Аддис-Каковский, Амбурже, Нечипоренко немесе пред-
низолонмен өршіту сынамасын).
Лейкоциттермен бірге несепте эритроциттер де болуы мүмкін. Эрит-
роциттер түгікшелердің жарылған капиллярларынан немесе бүртікгердің
зақымдануынан (тостағаншалардың түбінен — форникальдік қан кету-
ден) немесе кілегей қабыктың таспен жырылған жарақаттарынан түседі.
Пиелонефритке тән несептік синдромның тағы бір маңызды белгісі
— гипостенурия. Бұл белгі несептің концентрациялау процесінің бұзы-
лысынан болады (бүйректің милы қабатында жүретін). Бүйректің милы
қабаты қабынып ісінгенде бұл процесс бұзылады, содан гипостенурия
пайда болады. Кенде бұл пиелонефриттің жалғыз белгісі болады.
Мұндайда көптеген жылдар несептің шөгіндісіңде патологиялық
өзгерістер болмайды, артериялық қысым биіктемеңді, тек несептің
меншікті салмағының тәмендеуі ғана анықгалады. Гипостенурияның
болуын нақгы зерттеу үшін Зимницкий сынамасын жасайды.
Бактериурия — микробтардың несеппен бөлінуі. Қалыпты жағдай-
да қуықгағы несеп стерильді. Несепті бөлген кезде үрпінің ұшынан
патогенді емес микробтар қосылады, бірақ олардың зәрдің 1 мл-дегі
саны 1 х 104 аспайды. Бүйректе немесе несеп жолының өзге бөліктерінде
инфекцияның көзі болса, қуыкка түскен соң микробтар соның ішінде
тез көбейеді, өйткені зәр бұларға өте қолайлы орта болып табылады.
Бактериурия деңгейін зәрдің себіндісінен анықгайды. Кейбір де-
ректерге кдрағанда, зәрдің бактериологиялық зерттеуінің нәтижесі
сенімді болу үшін зәрді несепағарлық зондпен алу қажет. Егерде зәрдің
1 мл микробтардың саны 1 х 105 болса, бұл сенімді бактериурия сана-
лады; бактериялардың 1 х іО^саны - сенімсіз бактериурия.
Бактериурия пиелонефриттің болуын толық дәлелдемейді, өйткені
микробтардың шығу көзі бүйректен тыс орналасуы мүмкін (проста-
295
тит, цистит, уретрит т.’б.), бірақ соның өзінде антимикробтық емді
жасау қажет, өйткені бактериурия пиелонефриттің қауіпті факгоры.
Сонымен кдтар, зәрдің стерильділігі пиелонефритті жоққа шығармай-
ды, өйткені антибиотикгерді 2-3 рет кдбылдағаннан кейін зәр стерильді
болып шыға келеді. Зәрмен бөлінген антибиотиктер ыдыстың ішіндеге
зәрде де антибактериялық әсерін жалғастырады.
Пиелонефритте протеинурия аз мөлшерде, тәулігіне 1-2 г аспанды.
Оның себебі - шумақгардан өткен тәмен молекулалық белокгардың
проксимальді түтікшелерде реабсорбциясының кемістігі (альбуминнің,
лизоцимнің, Р2-микроглобулиннің).
Гломерулонефритпен салыстырғанда, пиелонефритте түтікшелер
басым зақымданады, осыдан түгікшелер шамасыздығы ерте қалыпта-
сады (реабсорбцияның төмендеуі). Түтікшелік шамасыздыктан мик-
роэлементтер, электролиттер зәрмен жоғалтылады, су көп мөлшерде
бөлінеді. Осыдан пиелонефритпен ауратын наукастарда ісіну болмай-
ды, шөл және полиурияға бейімділік байкдлады. Электролиттердің
жойылуынан көбі әлсіздікке шамғымданады.
Поллакиуриялык синдром. Пиелонефриттің өршу кезіңде түтікшелік
шамасыздықган гипостенуриямен бірге полиурия пайда болады: әдет-
те наукастар күндіз де, түнде де ұиқысын бұзып, әжетханаға жиі бара-
ды. Сау адамдарға қарағанда зәрдің мөлшері көбірек, сондыктан бол-
машы шәл байқалады, наукдстар сұйыктыкты көптеу ішеді.
Үрпінің немесе куықгың ашып, сыздап ауыруы пиелонефритке тән
емес, бұлар циститтін, уретритгің, несеп тас ауруының белгісіне жатады.
Иитоксикациялых синдром. Бұл синдромға қалтырау, қызудың
биікгеуі, лейкоцитоз, бастың ауыруы жатады. Бірақ мұңдай айқын
белгілер сирек. Көбіне инфекциялық астенияның белгілері болады:
шаршағыштық, бас ауыруы, окта-текге қалтырау, әсіресе суықгаған-
нан кейін, тәбетгің төмеңдеуі.
Негізінде, бүйрегі ауыратын адамдарда дене қызуының сирек
биіктейтіңдігі байқдлған. Бұлар баскд аурумен ауырғанда қызу онша-
лықты биіктемейді. Кдлтырағаниың өзінде дененің температурасы
кдлыпты болуы мүмкін.
Сонымен, пиелонефритке шалдыкқдн наукастарда зәрдің өзгерісі,
окта-текге калтырау болады, бірақ дененің қызуы биіктемейді немесе
субфебрильді деңгейге көтеріледі.
Пиелонефриттің тағы бір белгісі — түбекгің керілуінен белдің үнемі
сыздауы. Ауырсынудан гөрі наукастардың көбі бел аймағының мұздауы-
на шағымданады, сондыкган олар белін қымтап орап жүруте тырысады.
Пиелонефритпен сыркаттанатын наукастардың біркдтарыңда (15-
20%-да) артериялық гипертензия пайда болады.
Артериялық гипертония кдбыну және тыртықгық процестің салда-
рынан бүйрекішілік гемодинамиканың бұзылысынан болады (ишеми-
ялық ошактарда юкстагломерулалық аппаратгың белсеңділенуінен).
Көбіне гипертония лабильді, басыңда өршу кезінде биікгеп, ремис-
сия кезіңде басылады. Көп жағдайларда артериялық гипертония гипо-
тензиялық және ұзак жүргізілген антибактериялық емнен төмендейді.
Бүйректер бүріскен кезде артериялық гипертония аса биікгеп, кдтерлі
гипертонияға айналуы ықгимал.
296
Пиелонефрит көрінісінід тағы бір ерекшілігі — бүйректің функци-
ясы жеткілікті бола түра, анемия дамуы. Гломерулонефриттен айрық-
ша, пиелонефритте анемия бүйрек шамасыздығынан бұрын пайда бо-
лады. Онын негізгі себебі — бүйрек интерстицийіңде орналасатын
эритропоэтин түзуші жасушалардың жойылуы.
Науқастардың объективті көрінісінде терінің кұрғактығы, түлегіштігі
байкдлады. Ісіну синдромы тән емес, тек көздің кдбактары сәл ісінуі
мүмкін. Болар-болмас ісіну бүйрек шамасыздығы дамығанда, олигоу-
рияғ^ түскен кезде болуы ықгимал.
Крсымша зерттеудің нәтижелері
1.	Крнның жалпы анализі. Өршу кезіңде лейкоцитоз, ЭТЖ жоға-
рылайды.
Көптен келе жаткдн пиелонефритге нормохромдық анемия анық-
талады.
2.	Несептің анализіндегі өзгерістер: микропротеинурия, гипосте-
нурия, лейкоцитурия, микрогематурия, бактериурия.
3.	Экскрециялык урография. Процестің жаңа басталған кезіңде за-
қымданған бүйректен контрасттық зат кешігіп бәлінеді, кейбір тоста-
ғаншалардың (көбіне жоғарғылардың) түйілуі байқдлады.
Кештеу сатыда түбектер мен тостағаншалардың деформациясы анық-
талады. Тостағаншалардың пішіні қолба, саңырауқұлақ тәрізді, тоста-
ғаншалардың мойындары түйіліп жіңішкереді немесе керісінше
кеңейеді. Тыртыктармен тартылудан тостағаншалардың аралыктары
қашықгайды немесе жақындайды, бүйректің сыртқы коитуры иректеледі.
Бүйрек паренхимасының бүрісуінен ренальді-кортикальдік иңдекс ұлға-
яды (РКИ) (20-сурет).
РКИ = астаУша-тостағанша жүйесінің ұзындығы х ені
бүйректің ұзындығы х ені
Кдлыптыда РКИ 0,37-0,4, оның 0,4 артуы пиелонефритке тән белгі.
Бүйректің әркелкі бүрісуінің тағы бір көрінісі —Ходсон белгісі (20-
сурет) — бүйрек паренхимасының полюс аймақгарында жұқаруы.
20-сурет. Ренальді-кортикаль-
ды индексті аныцпау жобасы.
А— бүйректің үзындығы;
Ә - бүйректің ені;
Б — тостағанша-түбектік
жүйенің үзындығы;
В — тостағанша-түбектік
жүйенің ені (к.алыптыда РКИ =
0,37 - 0,4);
Г — Ходсон симптомының схе-
малык көрінісі (пунктир сызығы-
мен бүйректің калыпты конту-
ры белгіленген).
1. Ультрадыбыстык зерттеуде түбектің, тостағаншалардың дефор-
мациясы, бүйрек паренхимасының ошақгы тығыздалуы, кейде тастар
болуы айқын анықгалады. Кджетті жағдайларда радиоизотопты ре-
нография, компьютерлік томографияны жасайды.
297
Диагностика және дифференциалдык диагностика. Диагнозды анық-
тау үшін бүйрек паренхимасының кдбыну белгілерін тауып, бүйректін
кабыну процесіне катысатындығын дәлелдеу кджет.
Пиелднефриттің диагностикалых, критерийлер:
1.	Дизурия немесе полиурия дене кызуының биіктеуімен, белдің
ауырсынуымен немесе бактериуриямен қосарланған.
2.	Пальпациялағанда іштің бір немесе екі жағының ауырсынуы.
3,	Бүйректің зәрді кышқылдау кдсиетінің төмендеуі.
4.	Бүйректің концентрациялау қасиетінің төмендеуі.
5.	Бактериурия.
6.	Зәр шөгіндісінің өзгерісі.
7.	Рентгенографиялық өзгерістер.
Дерттің көрінісінде кызба, интоксикацияның белгілері басым бо-
лып және рецидивтері жиіленсе, онда бүйрек туберкулезінен айыру
кджет. Ол үшін арнайы зертгеулерді жасайды — экскрециялық, рет-
роградтық урографияны, цистоскопияны, зәрдің күрамында - тубер-
кулез таяқшаларын микробиологиялық, бактериоскопиялық және по-
лимеразалық тізбектік реакция әдістерімен анықгайды.
Бүйрек туберкулезі болса, іштің шолу рентгенограммасында, урог-
раммаларда іш куысы лимфотүйіндерінің кальцинозы, бүйрек парен-
химасында кальцинатты ошақтар анықталуы мүмкін. Көптеген стрик-
туралардан несепағардың тәспіге ұқсауы, несепағардың қыскдрып жіп
тәрізді керілуі байқалады. Реіроградтықурографияда буртіктер ұшының
тышқан кеміргеңдей кетіктері анықгалуы мүмкін.
Цистоскопияда қуықгың бетінде туберкулездік түйіңдер анықтала-
ды, аса ауыр жағдайда қуық бүрісіп, микроцистиске айналады.
Пиелонефритті гипертониядан айырған кезде, біріншілік артерия-
лық гипертонияның егде жаста пайда болуы, криздердің дамуы,
несептегі өзгерістердің (протеинурия, микрогематурия) криз кезінде
ғана болып, кейін жойылатындығы есте болуы тиіс. Біріншілік арте-
риялық гипертонияға кдрағанда пиелонефритте гипостенурия ерте пайда
болады және бүйрек құрылымдарының деформациясы анықгалады.
Емі. Созылмалы пиелонефриттің емі екІ сатыдан тұрады ~ өршуді
басу және рецидивке қарсы ем. Өршуді басу емі ауруханада жүргізіледі.
Диетотерапия. Созылмалы пиелонефриттің емінде диетотерапияға
қойылатын талаптар:
•	Диетаның көмегімен антибактериялық дәрмектің куатын арттыру
үшін, зәрдің рН-ын өзгерту. Зәрді қышкылдандыру үшің белоккд бай
тағамдарды немесе метионинді 1,0 г күніне 4 рет ішкізеді, ал сілтілендіру
кажет болса, өсімдік тағамдарын, сүт өнімдерін немесе цитраттарды
қолданады.
•	Несептін ағымын күшейту арқылы бүйректегі микробтарды,
кілегейді, зиянды заттарды, түлеген эпителийді шәйып шығару. Осы
мақсатпен тәулігіне 2-2,5 л сусын (минеральді сулар, жеміс шырыны,
сусындар) ішкізеді, мүмкін болса карбыз, қауын, асқабақ жегізеді.
Бірақ, артериялық гипертензияда немесе несеп жолдарының обструк-
циясыңда (несепағардың стриктурасы, тірелген тас, қуықасты безінің
аденомасы) сусынды аса көп ішкізуте болмайды.
298
•	Артериялық гипертензия болмаса ас тұзын шектемейді, оптимгъіьді
мөлшерде (12-15 г тәулігіне) қолдануға рұқсат етіледі, өйткені пиело-
нефритте түтікшелерде реабсорбцияның төмендеуінен натрий, калий,
микроэлементтер көп мөлшерде жоғалтылады.
•	Бүйректі қосымша тітіркендірмеу үшін өткір тағамдардан, дәмдегіш
заттардан бас тарту.
Этиологиялык, ем және оның негізгі салалары
1.	Несеп жолдарының обструкциясын жою (хирургиялық әдістермен
бүйрекгегі, несепағардағы тасты алу, куықдсты безінің аденомасын
емдеу, нефропексияны, несеп жолдарының пластикасын жасау, т.б.)
2.	Антибактериялык ем. Емнің жобасы зәрдің себіндісінен аныкта-
лған флораның сезімталдығына кдрап құрастырылады.
Антибактериялык. емнің басты ережелері
•	зәр микрофлорасының антибактериялық дәрмекке сезімтал болуы;
•	антибактериялық дәрмектердің бұйрекке уытты әсер ету
мүмкіндігін есте сақтау және айқын нефротоксиндік әсері бар
дәрмектерді қрлданбау;
•	антибактериялық дәрмектерге микрофлораның тез бейімделуінен
дәрмектерді әр 7-10 күнде ауыстыру;
•	қолданған дәрмек 2-3 күнде әсер етпегенде, оны ауыстыру;
•	өршудің биік акгивтілігінде 2-3 антибакгериялық дәрмекгерді
(үйлесімділігін ескеріп) қосарлап қолдану;
•	иесептің рН-ыи дәрмекгің түріне сәйкестеуге тырысу;
•	бүйректің шамасыздығында дәрмектердің дозасын бүйрек функ-
циясының жетіспеу дәрежесіне сәйкестеп азайту.
Несептің қышқыл реакциясында әсері жоғарылайтын дәрмекгер:
пенициллиндер, жартылай сиитезделген пенициллиңдер, тетрациклин-
дер; сілтілі реакциясында мына дәрмекгердің әсері жоғарылайды —
макролидтердің, аминогликозидтердің, линкозаминдердің,
сульфаниламндтердің, невиграмонның. Дәрмекгердің өзге түрлері
несептің реакциясына тәуелсіз әсер етеді.
Антибактериялық дәрмектердің саны пиелонефриттің өршу
деңгейіне тәуелді, 2-3 дәрмекті қосарлап қолданғаңда бұлардың бір-
бірімен үйлесімділігі ескеріледі (синергизмі немесе антагонизмі).
Синергизмді арақатынастағы дәрмекгерге пенициллин, цефалоспорин-
дер, аминогликандар, налидикс қышқылы жатады; антагонизмдік әсер
ететіндер — налндикс қышқылы және нитрофурандар.
Миелотоксикалық әсер ететін дәрмекгерді бір-бірімен қосарлауға
болмаңды: левомицетиңді, ңитрофурандарды, сульфаниламидтерді.
Пиелонефриттің қоздырғыштарына басым әсер ететін антибак-
териялык дәрмектер ~ уроантисептиктер.
Ішек таяқшасына: левомицетин, ампициллин, цефалоспориңдер,
карбенициллин, гентамицин, тетрациклиндер, хинолондар, фторхи-
нолоңдар, нитрофураңдар, сульфаниламидтер.
Энтеробактерге: левомицетин, гентамицин, цефалоспориндер, нит-
рофураңдар, хинолоңдар, тетрациклиңдер.
Протейге: әсері жоғарылар — ампициллин, азлоциллин, гентами-
цин, карбенициллин; әсері орташа — тетрациклиңдер, цефалоспорин-
дер, хинолоңдар, нитрофурандар, сульфаниламидтер.
299
Көк іріңді таякшаға: гентамицин, карбенициллин, аэлоциллин.
Энтерококке: әсері жоғары — ампициллин; орташа әсерлі - карбе-
нипиллин, гентамицин, тетрациклиндер, нитрофурандар.
Алтынсары стафилококқа: оксациллин, метициллин, цефалоспо-
риндер, гентамицин.
Микозплазмалык инфекцияға: тетрациклиндер, макролидтердің ГІ,
Ш кдтардағы туындылары.
Антибактериялық ем екі этаптан тұрады. Бірінші этапта (үздіксіз
антибактериялық ем сатысы) — лейкоцитурия мен бактериурия тұрақгы
жойылғанға дейін, антибактериялық емді ең кемінде 2-3 ай үздіксіз
жүргізеді (әр 7-10 күнде дәрмектерді ауыстырып).
Содан кейін екінші — үзілмелі этапқа ауысады. Екінші этапта ан-
тибактериялық дәрмекті өсімдікті уросептиктермен кезектестіріп қол-
данады. Әр курстан кейін дәрмекгің түрін ауыстырады.
Пиелонефритгің ауырлығына қарай, әртүрлі схемаларды қолдана-
ды: әр айдың басында 7 күн антибактериялық дәрмек, содан кейін 10
күн фитоуросептик (7 кун +10 күн) немесе 10 күн антибактериялық
дәрмек, 20 күн фитоуросептик (Юкүн +20күн), немесе 15 күн анти-
бактериялық дәрмек, 15 күн фитоуросептик (15 күн + 15 күн).
Үзілмелі ем осылайша 6-12-24 ай жүргізіледі. Артериялық гипер-
тензиясы бар наукастардың біркдтарында осындай емнен 1-2 жылдан
кейін артериялық қысымның тұрақгы төмендеуі байқдлады.
Созылмалы пиелонефриттін емінде өсімдік дәрмектері маңызды
роль атқарады. Бұлардың көбі спазмолитикгік, кдбңнуға қарсы және
антисептиктік әсер етеді. Осы салада кең қолданудағы дәрмектер: фи-
толизин, уролесан, бүйрек шайы, ит бүлдіргеннің жапырағы мен
жемістері, аршаның жемістері, мүкжидегі, дала кырықбуыны, атқү-
лақ, қарақаттың жапырағы, аққдйыңның бүршікгері т.б.
3.	Бүйректің функциялың дренажы (пассивті жаттығуы). Бұл әдісті
алғаш ұсынған Ю.А.Пытель. Емнің негізгі мақсаты - аптасына 1-2
рет салуретиктің көмегімен, мәселен 40 мг фурасемидті таңертең ашқ-
арында Ішкізіп, диурезді күшейту. Полиурияның емдІк әсері туралы
жоғарыда айтылып өткен.
4.	Бүйрек қанайналымын жақсарту. Қабыну ошақтарңның тығыз-
дығынан, фиброздың салдарынан закымданған аймақгарда ишемия
және флебостаз туындайды. Қан ағымының жақсаруынан шумақтық
фильтрацияның көлемІ ұлғаяды және қабыну ошакгарына антибакте-
риялық дәрмектердін түсуі жеңілдейді. Осы мақсатта антиагреганттар
меи антикоагулянттарды қолданады.
Трентал - 0,2-0,4 г 3 рет 1-2 апта, содан кейін дозасын төмендетіп,
0,1 г күніне 3 рет береді. Емнің ұзақгьіғы — 3-4 апта.
Курантил ~ 0,025 г 3 рет 3-4 апта.
Гепарин — 5000 Б күніне 2-3 рет кұрсак терісінің астына енгізіп,
емнін ұзақгығы 2-3 апта, содан кейін дозаны 7-10 күн біртіндеп азай-
тып, емді токтатады.
5.	Организмнің жалпы реактивтілігін, иммундық жүйенің корға-
ныс қасиетін арттыру. Осы мақсатта айырша безінің дәрмектерін
(тактивин, тимоген, тималин), адаптогендерді (женыиень, кытай
лимоинигі, элеутерококк сіріндісін, пантокринді) және поливитамин-
дер комплексін қолданады.
300
6.	Физиот^рапиялык шаралар
•	Бел аймағын қыздыру (балшық, парафин, озокерит аппликация-
лары)
•	Электрофорездің көмегімен бүйректің тұсынан уросептиктерді
енгізу (фурадониңді, эритромицинді).
7.	Симптомдык ем. Артериялық гипергензия болса, әдетгегі гипо-
тензиялық дәрмектерді қолданады (ангиотензин айналдырушы
ферменттің ингибиторлары, кальций антагонистері, Ь-адреноблокатор-
лар, оргалық әсерлі симпатолитикгер).
Бүйректің созылмалы шамасыздығы
Бүйректің созылмалы шамасыздығы — нефрондардың азаюынан,
кдлған нефрондардың функциялық кемістігінен дамитын, ақырында
гомеостаздың бұзылысына әкелетін бүйректің экскрециялықжәне ин-
крециялық функцияларының жетіспеушілігі.
Бүйректің негізгі функциясы - ішкі ортаның тұрақгылығын (го-
меостазды) сақгау. Сау бүйректегі нефрондардың саны 2 000 000 ша-
масында. Бүйрек — компенсациялық мүмкіндігі өте жоғары ағзалар-
дың бірі. Нефрондардың 50% жойылса, кдлған 50% бүйрекгің функ-
циясын толық компенсациялайды, гомеостаздың бұзылысына жол
бермейді. Бұған дәлел — бір жақгы нефрэктомия.
Азоттық шлактардың деңгейі нефрондардың 70% жойылғанда, яғни
шумактық фильтрация 30-40 мл/мин төмендеген кезде жоғарылайды,
ал терминальдік уремия нефрондардың 90% жойылғанда дамиды.
Бүйректің созылмалы шамасыздығының даму жиілігі нақгы анық-
талмаған. Дамыған мемлекеттерде 1 млн тұрғындардың жылына 200-
250-і бүйректің созылмалы шамасыздығына шалдығады.
Этиологиясы. Бүйректің созылмалы шамасыздығы — бүйректің көпте-
ген созылмалы ауруларының ақырғы сатысы. Бұған әкелетін аурулар:
1)	шумақгарды басым закымдайтын аурулар (созылмалы гломеру-
лонефрит, жеделдеу гломерулонефрит);
2)	бүйрек түтікшелерін және интерстицийін басым закымдайтын
аурулар (созылмалы пиелонефрит, интерстициялық нефрит);
3)	дәнекерлік тіннің жүйелі аурулары (жүйелі кызыл жегі, жүйелі
склеродермия);
4)	жүйелі васкулиттер (түйінді периартериит, Вегенер гранулема-
тозы, геморрагиялық васкулит);
5)	бүйректің туа біткен аурулары (поликистоз, бүйректің гипопла-
зиясы, Альпорт синдромы, Фанкони сивдромы, диффузды мезангиа-
лық нефросклероз, паіі-раіеііа синдром және нефропатиямен жұптас
сүйектік қаңқаның өзге туа біткен аурулары);
6)	зат алмасу бұзылысының аурулары (қантгы диабет, амиловдоз,
подагра, цистиноз, гипероксалурия);
7)	бүйрек тамырларының біріншілік закымданулары (бүйрек арте-
риясының стенозы, артериялық гипертония);
8)	обструкциялық нефропатиялар (несеп-тас ауруы, гвдронефроз,
ретроперитонеальдік фиброз, простатаның гипертрофиясы).
301
Аталған дерттердің ішінде бүйрекіің созылмалы шамасыздығынын
негізгі себептері болатыны: гломерулонефрит (33,1%), пиелонефрит
(20,9%), поликистоз (9%), жүйелі аурулар мен қантгы диабет (7,7%).
Патогенезі. Бүйректің созылмалы шамасыздығы дамуынын негізгі
механизмдері:
1) негізгі аурудың мендеуінен нефрондардын біртіндеп жойылуы,
жойылған нефроңдардың орны дәнекерлік тінге алмасуы;
2) сау кдлған нефрондардың гипертрофиялануы.
Нефроңдар санының азаюынан сау кдлған нефрондарға шамадан
артық күш түсіп, бүлардың функциясы жоғарылайды. Сау калған не-
фрондардың функциясы 3-4 есе жоғарылауы мүмкін. Функцияның
жоғарылауынан қүрылымдық өзгерістер туындайды. Сау кдлған шу-
мақтардын диаметрі 1,5-2 есе, түтіктердің диаметрі 4 есе және
түтіктердің ұзындығы 7-8 есе ұлғаюы анықгалған. Осындай құры-
лымдық өзгерістерден түтіктердің сыйымдылығы шамамен 30 есе ұлға-
яды.
Аталмыш қайта қүрылу процестері бүйректің компенсациялық ре-
акциясын қамтамасыз еткенмен, сау қалған нефрондардың “ерте тозу-
ына” әкеледі, сондықган бұл процесс бүйрек шамасыздығының өз-
өзінен мендеуіне септігін тигізеді.
Нефросклероздың дамуы — нефроңдардың бірінен соң бірінің жой-
ылуы ұзаққд созылады, сондықган бүйректің созылмалы шамасыз-
дығы көбіне біртіндеп, баяу дамидьі.
Нефрондардың тең жартысы жойылғанның өзіңде гомеостаздық
бұзылыстар болмайды. Дегенмен, бүйректің функциялық резерві
шектеледі. Бүйрек функциясының шектелуі белоктары мол немесе тұзды
тағамдар мен сұйықгықгы асыра ішкен кездерде ғана байқалады. Со-
нымен, бүйрекгің созылмалы шамасыздығының ерте сатысы тек ар-
найы күш салу сынама-ларымен анықтауға болады.
Нефрондардың 50-75% жойылған кезде бүйректің суды, азот шлак-
тарын, элоктролиттерді толық шығаруға шамасы келмейді. Бұл кёзде
азоттық шлактардың мөлшерІ кдлыптының жоғарғы шегінде болады.
Бүйректің созылмалы шамасыздығының клиникалық белгілері бол-
майды, бірақ бүйрекгің концентрациялау кызметінін төмендеуІ анық-
талады (никгурия, изо-, гипостенурия).
Нефроңдардың 75%-дан артығы жойылған кезден азот цілактары-
ның деңгейі айқын жоғарылайды (мочевинаның, креатининнің).
Мочевина - осмостық қасиеті жоғары зат болғандықган, бұл кезде
тірі қдлған нефрондарға түсетін осмостық күшті жоғарлатып, диурезді
көбейтеді. Осыдан, терінің қүрғақгығы, шөл және полиурия пайда
болады.
Мочевинаны жасанды түрде азайтса, мәселен гемодиализбен, онда
диурез бірден азаяды. Бұл кезде полиурияның болуы азот шлактарын,
уремиялық токсиндерді шығаруға мүмкіндік береді. Сондықган науқ-
асты полиурия күйінде (диуретиктердін көмегімен болса да) неғұрлым
ұзақ ұстау консервативті емінің қазіргі кездегі басты әдісі болып та-
былады. Науқас полиурия сатысында неғұрлым көп жүрсе, соғұрлым
өмірі ұзарады.
Тірі қдлған нефрондардың саны 10%-дан аз болған кезден диурез
азаяды, науқас олигурия күйіне түседі, уремиялықтоксиндердің деңгейі
жоғарылайды, яғни терминальді уремия дамиды.
302
Ертерекге уремиялық улануды азот н/лактарының көбеюімен бай-
ланыстырған. Азоттык шлакгардың негізгі көмпоненттері — мочевина
және креатинин.
Мочевина — уытсыз зат. Оны қасықгап жесе де адам улана қоймай-
ды, тек диурезі көбейеді. Кейбір теңіз балықгарының қанында (акула-
ның) мочевинаның денгейі 1200 мг%. Мочевинаның биік концентра-
циясы теңіз суының осмостық қуатына төзімділікгі қамтамасыз етеді.
Креатинин ~ бұл да уытсыз зат, оның мөлшері бұліпықетгің масса-
сына тәуелді, өйткені бұлшықеттен бөлінеді. Ер адамның организмінен
тәулггіне 1,5 г креатинин бөлінеді. Креатининнің қандағы деңгейі
шумақгық фйльтраңияның көлеміне тәуелді. Креатинин тек фильтра-
ция арқылы бөлінедІ деп айтуға болады, оның түтікшелерден секре-
ция арқылы бөлінетін мөлшері жоқгың қасында, сондықган есепке
алынбайды.
Креатинин түтікшелерде реабсорбцияланбайды, осыдан онын плаз-
мадағы және біріншілік зәрдегі концентрациясы тепе-тең. Сондықган
креатининнің клиренсін шумақтық фильтрацияның көлемін және
түтікшелердің реабсорбциялау функциясын зерттеуте пайдаланады
(Реберг-Тареев сынамасы). Креатинин деңгейінің биікгеуі - азотеми-
яның ең нақгы көрсеткіші.
Уремиялық интоксикация мочевина мен креатининнің жоғарылау-
ына байланысты емес. Перитонеальдік диализді жасағанда мочевина
мен кратининнің деңгейі өзгермейді, бірақ науқдстардың хал-күйі
тәуірленеді. Перитонеальдік диализдеи кейіи интоксикацияның
төмендеуі ішастары аркылы белгісіз бір уытты заттардың бөлінуінен
болатындығы болжанды.
Қазіргі кезде уремиялық интоксикацияны орта молекулалық (ОМ)
аталатын, молекулалық салмағы 500-5000 дейін көптеген заттармен
байланыстырады. Олардың әркайсысы өзінше әсер етеді, ал олардың
қосынды әсерінен уремиялық интоксикацияның көрінісі туындайды.
Аталған загтардың әсерлері және түрлері әлі күнге дейін толық зерт-
телмеген.
ОМ заттарға жататын спермин сүйек миыңда эритровдтық жасу-
шалардың санын азайтады, темірдің гемоглобинге енуін тежейді. Кейбір
дипептидтер (Ь-аспартатглицин), Ъ-изобутир кышкылы уремиялық
энцефа-лопатиянын көріністерін туғызады.
Уремиялық интоксикацияның біршама көрінІстері паратгормонның,
натрийурездік гормонның жиналуынан болады, мәселен паратгормон-
ның жиналуынан терінің қышынуы.
Патогенездік ерекшеліктеріне қарай бүйректің созылмалы шама-
сыздығының үш түрін айырады:
1)	шумақгық-фильтрациялық бұзылыстары басым (жеделдеу, созыл-
малы гломерулонефрит, бүйрек амилоңцозы, диабетгік нефропатия);
2)	түтікшелік бұзылыстары басым (бүйрекгің тубулоинтерстиция-
лық аурулары, сонын ішінде созылмалы пиелонефрит, обструкция-
лық нефропатиялар);
3)	аралас немесе тотальді шумақ-түтікшелік жетіспеушілігі (нефрос-
клероздың дамуымен аяқгалатын бүйректің көптеген ауруларының
ақырғы сатысы).
303
Айқын бүйрек шамасыздығының көрінісіне келесі синдромдар тән:
•	уремиялық энцефалопатия (бас ауыруы, үиқы бұзылысы, ұйқы-
шылдык, енжарлық, кома);
•	дистрофиялық (дене массасының төмендеуі, тері және кілегей
қабыкгардың өзгерісі);
•	азоттык кдлдықгардың бүйректен тыс элиминациясы (элимина-
циялық паротит, стоматит, гастрит, энтерит, плеврит, перикардит,
екіншілік подагралық артрит);
•	азотемиялық (калдық азот, мочевина, креатинин деңгейінін жоға-
рылауы);
•	симптомдық гипертония (гипертониялық энцефалопатия, жүрек
гипертрофиясы, жүрек шамасыздығы жөне ангиоретинопатия);
•	несептік синдром (изо-, гипостенурия, полиурия және оның оли-
гурияға ауысуьц бүйрек бүрісе келе протеинурияның азаюы, зәр
шөгіндісінің бұрынғыға қдрағаңца кедейленуі);
•	ренальдік остеодистрофия (РОД) синдромы (гипокальциемия сал-
дарынан дамитын).
Ішек бойында кальцийдін сіңірілуіне Д витаминнің активті түрі —
1,25 дегидрохолекальциферол (Д3 витамині) кджет. Д2 витамин Д3
витаминге бүйрек паренхимасында айналады. Дэ витамин кальцийдің
ішек бойыңда сіңірілуін және сүйектің минерализациясын қамтама-
сыз етеді.
Бүйрек шамасыздығында Д3 витамині тұзілмейді, кальцийдің
ішектен сіңірілуі төмендейді, осыдан гипокальциемия пайда болады.
Гипокальциемияның салдарынан паратгормонның түзілуі жоғарылай-
ды. Гиперпаратиреоздан сүйектердегі кальций мен фосфор шайылып
қанға түседі. Сондықган қанда гиперкальциемия мең гиперфосфате-
мия болады, сүйекгер деминерализацияланады.
Остеопороздың және остеолизистің салдарынан сүйектер қақсап
ауырады, кейде деформацияланады жөне сынғыш болады. Рентгено-
граммада осгеопороздың, остеолизистің белгілері анықгалады.
Гиперкальциемия мен гиперфосфатемияның кабаттасуынан жұмсақ
тіндердің жөне ағзалардың кальцинозы дамуы мүмкін.
РОД түтікшелердің басыМ закымдануымен жүретін аурулардан да-
мыған бүйрек шамасыздығывда (пиелонефрит, поликистоз) және ге-
модиализде ұзақ жүрген наукдстарда кездеседі.
8.	Метаболиэмдік ацидозды дамытатын кышкыл-сілтілік жағдай-
дың бүзылысы. Яүйрек шамасыздығында метаболизмдік ацвдоз сутегі
йондарынын және кышкылды заттардың экскрециясының төмендеуінен
болады. Қаңдағы бикарбонаттардың деңгейі және қанның рН-ы
төмеңдейді. Анқын метаболизмдік ацидоз шумақгық фильтрация 20
мл/мин дейін төмеңдеген кезден байқалады.
Метаболизмдік ацидоздын көзге түсетін белгісі — терең және шулы
Куссмауль тынысының пайда болуы (тыныс орталығының СО7 мен
жәңе кышқылды заттармен тітіркенуінен).
9.	Анемиялык синдром. Бүйректің созылмалы шамасыздығында аңе-
мия міндетті түрде дамиды. Қан жоғалтылмаған жағдайда нормох-
ромдық, нормоцитарлык анемия болады. Қандағы темірдің денгейі
және қанның темірді байланыстыру қасиетІ қалыпты.
304
* Анемия дамуыңың басты себептері: эритропоэтин түзілуінің азаюы,
гемопоэздың уремиялық улармен тежелуі, уремиялық улардың
гемолиздік әсер етуі жөне қан жоғалту.
10.	Электролиттік бүзылыстар синдромы.. Бүйректің созылмалы
шамасыздығында калий, магний, кальций алмасуы бұзылады. Науқа-
стардың 1/3-де гипокалиемия, 1/3-де гиперкалиемия анықгалады.-
Гипокалиемия түтікшелік бұзылыстары басым науқастарда болады (со-
зылмалы пиелонефритген, т.б. дамығай бүйрек шамасыздығында).
Калийдің деңгейі 5 ммоль/л-ден артық жоғарылауы, мәселен 5,2, 5,6
ммоль/л гиперкалиемия саналады. Гиперкалиемия шумақгық фильт-
рация 10 мл/мин аса төмендеген кездең болады. Гиперкалиемияның
белгілері: парестезия, миалгия, бұлшықеттер тонусының жоғарылауы,
тілдін ауырсынуы, ұйқышылдық, жүрек айнуы, кұсу, сананың шата-
суы, жүрек тондарының әлсіреуі, брадикардия. Гиперкалиемия жүректің
диастола күйіңде тоқгау мүмкіңдігінен қауіпті.
5,6	ммоль/л деңгейдегі гиперкалиемия ЭКГ аркылы анықгалады.
Гиперкалиемияның ЭКГ-лық белгілері: рК.8 вольтажыңың
төмендеуі, реполяризацияның тезделуі (Т-тісшенің, әсіресе-
тіркемелеріңде биікгеп сүйірленуі); 8Т аралығының инфарктқа ұқсас
биікгеуі; өткізудің баяулануы (Р, Р£), рЯ8 элементгердің кеңуі).
Клиникалық тұрғыдан бүйректің созылмалы шамасыздығының
компенсацияланған және декомпенсацияланған сатыларын айырады.
Бүйректің компенсацияланған созылмалы шамасыздығының сипат-
тамасы. Нефроңдардың азаюынан, қдлған нефроидарға осмостық күш
түсуі жоғарылайды. Бұлардың өркдйсысы минутына кдлыптыдан көп
еритін заттарды бөліп шығаруға мәжбүр. Бұл әрекет зәрдің мөлшерін
көбейту арқылы жүзеге асырылады. Осыдан полиурия жөне зәрдің
бөліну ырғағының бұзылысы — никтурия^пайдаболады.
Түгікшелердің реабсорбциялау қасиетінің төмендеуінен зәрдің са-
лыстырмалы тығыздығы төмендеп, плазманың белоксыз фильтраты-
ның тығыздығымен теңеседі, яғни изостенурия пайда болады (1010-
1012). Бұдан ауыр жағдайда гипостенурия болады (зөрдің салыстыр-
малы тығыздығы 1008-ден аспауы). Содан көп кешікпей бүйрекгің
сұйықтықгы бөлу қасиегі төмендейді. Компенсация сатысында азоте-
мия қалыпты немесе сәл биікгейді.
Бұл кездегі клиникалық көріністе анықгалатын белгілер: шөлдеу,
зәр мөлшерінің көбеюі, әлсіздік, шаршағыштық. Кейде анемияның
немесе ацидоздың салдарынан болатын ентікпе. Наукдстардың көбі
тәбеттің төмеңдеуіне, жүрекгің айнуына шағымданады. Артериялық
гипертонияның пайда болуынан немесе биіктеуінең бас ауырады, мұрын
оқга-текге қанайды, көздін көру нашарлайды.
Бүйректің декомпенсацияланған созылмалы шамасыздығының
(терминальді сатысының) сипаттамасы. Бүйрек шамасыздығы өрістеЙ
келе диурез азаяды (600-800 мл). Диурездің азаюы азотемияның жо-
ғарылауымен бірге жүреді. Диурездің азаюы меи азотемияның биікгеуі
бүйректің созылмалы шамасыздығының ақырғы сатысына түсуін
дәлелдейді. Гемодиализ жүргізбесе немесе бүйрек трансплантациясын
жасамаса, наукдстарда созылмалы уремияның көрінісі пайда болады.
20
305
Бұл кезде наукдстардың қабактары, беті сөл ісіңкі, тері жамылғы-
лары кукыл, кұрғак, Қышынудан тері бетінде қасынудың іздері бола-
ды. Ауызынан уремиялық иіс — аммиактың иісі шығады.
Уытгы энцефалопатияның кәріністері пайда болады: ұйқышыл-
дық, енжардық, ұйкы ырғағының бұзылысы, Куссмауль тынысы,
шеттік невропатияға тән парестезиялар, сенестопатиялар.
Электролиттік бұзылыстардан, әсіресе гипокальциемиядан бұлшы-
қет әлсіздігі, кейбір бұліпықеттердің бұлкілдеп тартылуы және кұры-
сулары байкалады.
Уремиялық интоксикациядан қанағыштық пайда болады: мұрын-
ның жиі қанауы, асқорыту жолынан, жатырдаң қан кетуі, қанталау
дақгары, гематомалар.
Уремиялық улардың асқорыту жолы арқылы бөлінуінен, бүйрек
шамасыздығының бұл сатысыңда аса қинайтыны - жүрек айнуы, құсу,
ыкылық, анорексия, іштің өтуІ. КөрІністе уремиялық хейлиттің,
глосситтің, стоматиттің, эзофагитгің, гастроэнтеритгің және паротиттін
белгілері айкын болады.
Наукдстардың бірқатарында артериолонефросклероздың салдары-
нан қатерлі гипертония дамуы мүмкін.
Анемия барлық науқастарда заңды түрде дамиды. Уремияның
ақырғы сатысыңда ацидозға байланысты Куссмауль тынысы пайда
болады, көп кешікпей оған уремиялық перикардит және уремиялық
кома қосылады.
Диагностикасы. Бүйрекгің созылмалы шамасыздығының диагнос-
тикасында басты орын алатын — лабораториялық зерттеулер. Бүйрек
функциясының ен оңай анықгалатын көрсеткішторі — қандағы
креатининнің деңгейі және зәрдің меншікгі (салыстырмалы) салмағы.
Меншікгі салмақгың 1018 жоғары болуы бүйрекгін концентрациялау
функциясыньің сақгалуын дәлелдейді.
Кдлыпты тамақганатын және сұйықгықгы 1,5-2,0 л көлемінде ішетін
сау адамның ЗимницкиЙ сынамасыңда зәрдің меншікті салмағы 1010
және 1025 шамасында. Бүйректің айқын созылмалы шамасыздығында
тәулікгік диурез 400-500 мл болғанның өзінде зәрдің меншікгі сал-
мағы 1004-1011-ден аспайды. Бүйрек бүрісуінің кеш сатысыңда зәрдің
меншікгі салмағы 1003-1005 шамасыңда.
Зәрдің меншікті салмағы, ең алдымен мочевинаның экскрециясы
1-2 г дейін (кдлыптысы ~ 15-40 г тәулігіне) және креатининнің экс-
крециясы 0,24-0,12 г дейін азаюынан (қалыптысы тәулігіне 1-2 г)
төмендейді.
Зәр құрамындағы қанттың немесе белокгың болуы меншікгі сал-
мақгы жоғарлататыны есте болуы тиіс (қанттың әр 1% 0,004 және
белокгың 1 литрдегі 3 г - 0,001).
Бүйректің функциялық мүмкіндігін ең нақгы көрсететіңдері ~ к.ан
сарысуындағы креатининнің деңгейі және іиумактык фильтрацияның
көлемі. Мочевинаға немесе кдлдық азотқа қарағанда креатининнің
деңгейіне экстраренальдік ықпалдар (тамақганудың ерекшелігі, белок
катаболизмінің деңгейі) өсер етпейді.
Креатинин тек шумактық фильтрациямен бөлінеді, түтікшелерде
реабсорбцияланбайды, түтікшелерден секреция арқылы өте аз мөлшерде,
гиперкреатининемия болғаңда ғана, бөлінеді. Сондықган креатининнің
клиренсін шумактык фильтрацияны (ШФ) анықгауға қолданады.
306
Шумақтық фильтрацияны анықгау үшін креатининнің қандағы,
зәрдегі концентрациясы және миңуттық диурездің көлемі кджет.
Минуттық диурезді анықгау үшін зәрді 1 тәулік немесе 3 сағат
жинайды. Зәрдің көлемін ұқыпты зерттеу қажет (куықты барынша
толық босатып, тәуліктік диурез 1,5 л, минутгық диурез минутына 1
мл кем болмауы тиіс).
Қалыптыда шумақгық фильтрацияның көлемі 80-130 мл/мин, са-
рысудағы креатининнІң концентрациясы 0,08-0,1 ммоль/л. Еркекгёрге
қарағанда әйелдердің шумақгық фильтрациясы — 10-15 мл/мин кем; 40
жастан кейін әр жылда іпумақгық фильтрация 1% кеміп отырады.
Шумақгық филътрацияның көлемі дене бетінің аумағына тәуелді..
Ересек адамның дене бетінің стандарттық аумағы 1,73 м2. Шумақгық
фильтрацияның қалыпты көрсеткіші осыған қарап есептелінген.
Салмағы мен бойы стандартқа сай келмейтін науқастарда шумақ-
тық фильтрацияның абсолютті көрсеткішін, 1,73 м2 мен наукас дене
беті аумағының ара- кдтынасына көбейтеді. Науқастың дене бетінің
(ДБ) аумағын арнайы номограммадан немесе Дюбуаның формуласы-
мен табады:
ДБ = 167,2 х дене массасы (кг) х бойы (см).
БүЙрекгің созылмалы ауруларына шалдыққандардың шумақгық
фильтрациясын жиі-жиі тексере отырып, бүйрек шамасыздығынын
ерте сатысын анықгауға болады. Шумақгық фильтрацияның 40-30
мл/мин тұрақгы төмендеуі азот шлакгарының жиналуына әкеледі.
Мочевинаны зерттеу. Оның деңгейі экстраренальдік ықпалдарға
тәуелді болғанымен және бүйрек функциясын бағалауға креатининге
қарағанда, нақгылығы шамалы болса да, көпшілік оны көп қолданады.
Мочевина — белок катаболизмінің түпкілікгі заты, шумақгардан
толық сүзіліп өтеді, 40-50% түтікшелерден кері сіңіріледі (реабсорб-
цияланады), қандағы концентрациясы 2,5-6,7 ммоль/л.
Белокқа бай тағамды асыра жегенде, сау адамның өзінде, мочеви-
наның деңгейі шамалы уақыткд биікгейді. Оның жоғарылауы көбіне
инфекцияның, ауыр операцияның, күйіктің салдарынан болатын бе-
локгық катаболизмде байқалады.
Мочевина деңгейінің бұйрек патологиясынсыз биіктеуі сорыккдн
жағдайларда да болады (іштің өтуі, жиі құсу). Мочевина деңгейінің
биікгеуі шумақгық фильтрация қалыптыдан 40% төмендеген кезден
басталады. Бүйректің созылмалы шамасыздығына шалдыққан науқас-
тарды аз белокты диетада ұстаса, 7-10 куннен кейін мочевина азаяды,
бірақ бұл бүйрек функциясының жақсаруын дәлелдемейді (креатинин
деңгейі биікгеуі мүмкін, ШФ өзгермейді).
Гипокальциемия және гиперфосфатемия шумақгық фильтрация 25
мл/мин дейін және одан аса төмендеген кезден пайда болады. Шу-
мақгық фильтрация 5-10 мл/мин дейін азайған кезде 1,6-1,75 ммоль/
л дейінгі гипокальциемия наукдстардың барлығында анықгалады.
Гипокальциемиядан құрысулар болуы мұмкін. Кейде құрысулар-
дың дамуына вена ішіне салынған натрий бикарбонаты түрткі болады.
Натрий бикарбонаты метаболизмдік ацидозды азайтқанмен, плазма-
дағы йонизацияланған кальцийдің деңгейін төмендетеді.
307
Анемия ~ бүйрекгің созылмалы шамасыздығын анықтауда маңызы
зор белгі. Шумақтық фильтрация 30-35 мл/мин дейін төмендегенде
және креатинин 0,26-0,35 ммоль/л дейін жоғарылаған кезде науқас-
тардың 80%-да анемия болады.
Креатинин 0,7 ммоль/л дейін биіктегенде анемия 100% дамиды.
Бүйрек шамасыздығында нормоцитарлық, нормохромдық анемия да-
миды. Науқастардың бірқатарында анемиямен қатар лейкоцитоз пайда
болады.
Бүйректің көлемін анықтау. Бүйректің созылмалы шамасыздығын-
да бүйрекгің көлемін анықгаған аса маңызды. Ол үшін ішекті жақсы-
лап тазартып, іштің шолу рентгеноірафиясын және УДЗ жасайды.
Созылмалы гломерулонефриттің, пиелонефритгің салдарынан да-
мыған бүйректің созылмалы шамасыздығында бүйрек бүрісіп кішірейеді
және тығыздалады. Амилоидоздан немесе поликистоздан болған
бүйрекгін шамасыздығына бүйректің кішіреюі тән емес. Бүйректің
көлемі қалыпты бола тұра бүйрек шамасыздығының тез өрістеуі, негізгі
патологиялық процестің өршуін көрсетеді.
Бүйрек функциясының төмендеуін нақгы көрсететін әдістің бірі -
радиоизотоптық ренография. Бүл өдіс түтікшелік эпителийдің ІЗ|І-
гиппуранды қаннан алып, секреция арқылы зәрге бөліп шығару
қасиетіне негізделген. ШІ-гиппуранның бүйрекге жиналуы және бөлінуі
бүйрекгің үстіне қойылған арнайы қабылдағышпен тіркеледі. Бүйрек
шамасыздығына қисықгардың аласарып ұзаруы тән.
Бүл әдіс наукдстың арнайы дайындығын қажет етпейді және ай-
тарлықгай радиациялық әсер етпейді.
ЖІктемесі. БүЙректің созылмалы шамасыздығы жіктемесінің
негізіне креатининнің деңгейі және шумақгық фильтрацияның қөлемі
алынған.
N54 кесте. Бүйректің созылмаяы іиамасыздығының жіктемесі
(Рябов С.И.).
Саты- сы	Фаза- сы	Атауы	Лабораториялық критерийлері	Түрі	Топ	
			Креатииин ммоль/л	Филыра- ция		
I	А	Латентті	Кдлыпты	Кдлыпты	Кдйтымды	0
	Б		- 0,18 дейін	тиістінің 50%		
II	А	Азотемия лық	0,19-0,44	Тйістінің 20-50%	Стабильді	1
	Б		0,45-0,71	Тиістінің 10-20%	Стабильді	1
III	А	Уремиялық	0,72-1,24	Тиістінін 5-10%	Өрістейтін	2
	Б		1,25-тен жоғары	Тиістінің 5% кем	Өрістейтін	2,3
308
Ескертулер: 0 тобы — негізгі ауруды емдеу; 1-ші топ — аз белокты диета-
ны және консервативтік ем әдістерін қолдану; 2-ші топ — гемодиализ не-
месе бүйректің трансплантациясы; 3-ші топ — симптомдык ем.
I (азотемиясыз) сатысында бүйрек тінінің 25-30% ғана сақгалған.
Бұл сатыны ерте анықгаған жөн. Науқастардын хал-күйі бұл кезде
бұзылмайды.
І-А сатысында шумактық фильтрацияның азаюы және кұрғақ та-
га>ідық сынамада зәрдің меншікті салмағының төмендігі анықгалады.
І-Б сатыда зәрдің меншікгі салмағының төмендігі кұрғақ тағам-
дық сынамасыз байкдлады. Таңертең тапсырған зәрдің меншІкті сал-
мағы 1020-дан, Зимницкий сынамасында — 1018-ден төмен болады.
Мочевинаның мөлшері кдлыптының жоғарғы шегіне жақындайды.
Бүйрек шамасыздығының I сатысында оның себебін тауып, кдлған
нефрондарды сақгап калу үшін негізгі ауруды белсенді түрде емдеу
қажет.
Азотемиялык, саты. П-А сатыда азогемияның болуы айкын. Науқ-
астардың хал-күйі айтарлықгай бұзылмайды, бірқатарында әлсіздік,
шаршағыштық пайда болады. Бұл кезде наукдс нефрологтын бақыла-
уына тіркеледі. Көп жағдайда негізгі аурудың емі қажетсіз, өйткені ол
бүйрекгін бүрісуін тездетуі мүмкін. Негізгі ауру емінің кджеттілігін
нефролог шешеді. •
П-А сатысының ортасында немесе аяқталу кезеңінде наукдстың
болашақ емінің стратегиясы шешіледі:
1) консервативтік, симптомдық ем жүргізілетіндер;
2) гемодиализге және бүйрек трансплантациясына алынатындар.
Егерде ем консервативтік шаралармен шекгелетін болса, онда П-А
сатының ортасынан немесе аяқгалу кезінен бастап белоктың мөлшері
біртіндеп азайтылады (60-40-20 г. тәулігіне). Белокты азайту науқас-
тың өмірін ұзартпаса да, сапасын жақсартады (жүрек айнуы, кұсу
азаяды
Аз белоктық диета жүрекгің, басқа ағзалардың дистрофиясын ту-
ғызады, сондықган мұндай науқастар жүре-бара гемодиализге немесе
трансплантацияға алуға -келмейді.
Болашақга гемодиализге немесе трансплантацияға алынатын науқ-
астардың диетасында белоктың мөлшерін жеткілікті деңгеңце ұстай-
ды. Науқастар созылмалы гемодиализге П-Б және Ш-А сатылардың
аралығында алынады.
ПІ-саты - уремиялык,- Ш-А сатыда креатининнің деңгейі 0,72-
1,24 ммоль/л шамасында. Гемодиализсіз өмір сүрудің ұзақгығы жар-
ты жылдан аспайды. Бұл кезде түскен науқастың бүлшықеттік масса-
сы сақгалған болса, гемодиализге алуға болады. Сонымен қатар симп-
томдық ем жүргізіледі.
Ш-Б сатыда симптомдық ем көрсетіледі.
Емі. Емнің негізгі салалары гипертониямен, анемиямен, су-
электролиттік баланстын бұзылысымен және организмде уытты зат-
тарынын жиналуымен күресу шараларынан кұралады.
Комплекстік емнің басты кұрамының бірі — диетотерапия.
309
Ішілген тағамның бүйрекке әсерлері әртүрлі. Белоктық тағам шу-
мақгық фильтрацияны көбейтеді, яғни гиперфильтрацияға әкеледі.
Белоктық тағамнан шумақгық фильтрацияның күшеюі, эволюция-
лық түрғыдан қарағаңда, өте кджетті процесс, өйткені аз уакытга бе-
лок шлактарын бөліп шығаруга мүмкіндік береді. Бірақ шумақгық
фильтрацияның үнемі жоғары денгейде болуы, мәселен қантты диа-
бетте, семіздікте, нефрондарда қайтымсыз бұзылыстарды туыңдатуы
анықгалған. Сондыкган бүйреқгің созылмалы шамасыздығында бүйрек-
ке түсетін күшті азайту мақсатымен диетаның құрамындағы белокгын
мөлшері шектеледі. Бірақ, оның мөлшері бір жағынан қандағы азот
шлакгарын көбейтпейтіндей, екінші жағынан — наукдстың өз белогы-
ның ыдырауынан белоктық ашығуды туғызбайтыңдай болуы тиіс.
Белоктың мөлпіері азотемияның деңгейіне тәуелді шектеледі
(тәулігіне 60-40-20 г дейін).
Сұйықгықгың мөлшері шекгелмейді (1,5-2 л кем болмауы тиіс),
неғұрлым көп ішсе, соғұрлым жақсы. Су ішкісі келуі үшін тағамдағы
натрийдің мөлшері көбейтіледі. Егерде ісінулер немесе артериялық
гипертензия болмаса, қосымша 3 г ас тұзын беруге болады. Тағамның
дәмін келтіретін заттарға (пияз, бұрыш, әшкөк) тыйым салынбайды.
Гемодиализге немесе трансплантацияға алынатын наукастар, жүрек
патологиясын болдырмау, үшін темекіні және ішімдікті доғаруы тиіс.
Спонтанды диурез 1200 мл дейін төмендеген кезде, диурезді
көбейтетін шаралар колданады (суды ішкізіп, оны диуретикпен ай-
дау). Диуретиктің дозасы төулікгік диурезді 1,5-2 л деңгейде ұстай-
тындай болуы тиіс. Крлайлы диуретикгер: фуросемид/урегит, буфе-
нокс. Улық әсерінің аздығынан ең қолайлысы ~ фуросемид. Фуросе-
мвд, бүйрек бүріссе де, зәрді айдата алады. Осы еммен наукдстың
өмірін, шамалы болса да, ұзартуға болады.
Диурез азайған сайын, фуросемидтің дозасын біртіндеп көбейтіп
ішкізеді (2-4-6-10 таблеткадан), Анына берілетін ең ұлкен дозасы 9,5 г
баруы мүмкін,
Осымен қатар, уремиялық улардың ішек арқылы бөлінуін арттыра-
тын шараларды қолданады (энтеросорбенттер, ішті өткізетін дәрмек-
тер, ішектік диализ). Энтеросорбентгер: тотықгэлған крахмад, окси-
целлюлоза, йоңалмастырушы шайырлар, активтендірілген көмір, эн-
теродез уремиялық улануды шамалы болса да жеңілдетеді.
Энтеродезді 5 г күніне 3-4 реттен ішкізгенде (тамақган 1,5 сағат
кейін) 4 аптадан соң жүрек айнуы, кышыну азаяды және креатинин
15%-ға төмендейді.
Ішті өткізу үшін сорбитті немесе ксилитті 50-70 г ішкізеді. Іш
өткен кезде 3-5 л сұйықгық жөне азот шлактары бөлінеді.
Гемодиализді жасауға мүмкіндік болмағанда ішектік диализді жа-
сап көреді. Ол үшін осмолярлығы жоғары Янг ерітіндісін ішкізеді.
Янг ерітіндісінің кұрамы: маннитол - 32,8 г/л, натрий хлориді - 2,4
г/л, калий хлориді — 0,3 г/л, кальций хлориді — 0,11 г/л, натрий
бикарбонаты - 1,7 г/л. Маннитолдың орнына маннитгі немесе сорбнтгі
алады. Осы ерітіндінің 5-6 литрін 5-7 минут сайын 1 стаканнан ішкізеді,
ал іше алмаса - зонд арқылы жіңішке ішекке жіберіледі.
310
Лртериялык, гипертензилны емдеу. Гипотензиялық ем үздіксіз
жүргізіледі. Бүйрек қан ағымын және шумақтық фильтрацияны
жеткілікті деңгейде ұстау ұшін аргериялық қысымды қалыптыдан сәл
жоғары (150-160/90-10 мм сын.бағ. шамасында) болуы тиіс. Артерия-
лық кысымды одан артық төмендету диурездің азаюына және бүйрек
шамасыздығының ауырлауына әкеледі.
Гипертензиямен күресу ұшін бүйрек қанағымын азайтпайтын
дәрмекгерді қолданады: бета-адреноблокаторлар, ААФ ингибиторла-
рьқ калыіий антагонистері, орталық адренергиялық әсер ететіңдер (до-
пегит, клофелин). Аса биік артериялық кысымда дәрмектердің екеуін
немесе ұшеуін қосып қолданады.
Гемодиализге алынған немесе трансплантацияға алынатын науқас-
тың аргериялық гипертониясы өте биік болып, дәрмектік емге берілмесе,
гемофильтрацияны жасап көреді немесе қос жақты нефрэктомияны
немесе бүйрек артерияларының эмболизациясын жасайды.
Жүрек, шамасыздығының емі
Артериялық гипертониядан, натрий мен судың іркілісінен және
миокардтың уремиялық дистрофиясынан жүрек шамасыздығы дамуы
мүмкін.
Жүрек шамасыздығында емге жүрек гликозидтерін қосады.
Бүйректің шамасыздығында дәрмектердің организмнен бөліну уақыты
қдлыптыдан ұзарады, сондықган гликозидтерді аз дозада қолданады
(кдлыпты дозаның 50-60%-нан асырмай).
Лнемияны емдеу шаралары
Анемия, креатининнің деңгейі 0,3 ммоль/л келген кезден дамнды.
Темір тапшылығында темір дәрмекгері беріледі (ферроплекс 2 таб 3
рет, ферроградумент 1-2 таб күніне 1-2 рет). Эритропоэтиннің
жетіспеушілігінен дамыған анемияда эритропоэтин (рекормон) тиімді
әсер етеді.
Рекормон — 1 ампуласына 1000 ХБ. Басында 20 ХБ/кг есебінен
тері астына аптасына 3 реттен салынады. Гематокрит 30-35% көтерілген
соң, сүйемелдеушІ дозаға ауыстырады. Сүйемелдеуші дозасы —
гематокриттің биіктеуіне әкелген дозаның жартысы, оны 1-2 аптада
бір рет салып түрады.
Соңғы кезде анемияның емінде қан кұю шаралары оншалықты
қолданылмайды. Эритроциттік масса (жуылғаны) анемияның ауыр
деңгейінде ғана (Нв 50-45 г/л төмен) кұйылады.
Аталған ем шараларымен қатар эритропоэзды белсенділендіру мақ-
сатында ер адамдарға андрогендерді қолданады — тестостерон 400-600
мг 5% ерітіндісі түрінде аптасына 1 рет бұлшықетке; сустанон 100-150
мг 10% ерітіндісі, аптасына 3 регген.
Ренальдік (уремиялыхд остеодистрофияның емі. Гипокальциемия-
мен күресу үшін кальций дәрмектері қосымша беріледі. Олардың ара-
сында ең жақсы сіңірілетіні - кальций карбонаты 1,0 күніне 3-5 рет.
Гиперфосфатемияны азайту мақсатымен алмагель 10 мг күніне 4 рет
ішкізеді. Оның кұрамындағы алюминийдің гңдрототығы фосформен
байланысып, фосфордың сіңірілуін бөгейді.
Паратгормонның бөлінуін азайту мақсатымен және сүйектерде
кальцийдің жиналуын арттыру үшін Д, витамин беріледІ: оксидевит
311
0,5-1 мкг/тәулігінс, тахистин 1% май ерітіңдісі 10-20 тамшыдан күніне
3 реттен.
Сонымен қатар остеопорозға қарсы флавон туындысын - остеохинді
қолданады (0,2 г күніне 3 рет). РОД синдромымен күресу үшін бүл
кездегі ең қолайлы дәрмек - кальций Дэ 0,5 г күніне 2 рет.
Бүйректің созылмалы шамасыздыгының консервативтік емге қара-
мастан өрістеуі, акырыңда гемодиализді немесе бүйрек трансплан-та-
циясын жасауды қажет етеді.
Гемодиализ адамның өміріи 15-28 жылға дейін үзартуға мүмкіндік
береді. Науқастар гемодиализге ішкі ағзаларыңда дистрофиялық бүзы-
лыстар дамымай тұрған кезінде алынады. Жасаңды бүйрекке қосу үшін
алдымен теріастылық артерия-веналық фистулаңы жасайды немесе
артерия-веналық шунтты орнатады. Созылмалы гемодиализді аптасы-
на 2-3 рет жүргізеді. Бір сеанс 4-6 сағатқа созылады.
Созылмалы гемодиализдің көрсетпелері;
•	шумақгық фильтрацияның 5 мл/мин кем болуы;
•	бүйрек кдн ағымының 200 мл/мин дейі төмеңдеуі;
•	плазмадағы креатинин деңгейінің 1 ммоль/л, мочевинаның 35
ммоль/л, “орта молеқулалардың” 1 Б артық биіктеуі;
•	6 ммоль/л жоғаря гиперкалиемия;
•	тәулігіне 500 мл аз олигурия;
•	гипергидратация салдарынан бастала келген өкпенің ісінуі;
•	уремиялық перикардит дамуы.
Созылмалы гемодиализде жүрген науқдстардың диетасында төулігіне
0,8-1,0 г/кг белок, 1,5 г ас тұзы, 2,5 калий болуы тиіс.
Созылмалы гемодиализдің мүлдем қарсы көрсетпелері:
1)	метастаздалған қатерлі ісіктер;
2)	ақылаздық;
3)	орталық нерв жүйесінің аурулары;
4)	психикалық бұзылыстар.
Созылмалы гемодиализдің болуы мүмкін асқынулары:
•	уремиялық остеодистрофияның өрістеуі;
•	ультрафильтрацияны асыра жүргізгеңде гипотензия дамуы;
•	гепатит вирустарын жұктыру;
•	шунггың іріңдеуі, шунтгық сепсис;
•	диализдік перикардит;
•	шунттың тромбозы;
•	гиперкинетикалық типті жүрек шамасыздығы;
•	карпальдік сиңдром және амилоидоз (Ь2-микроглобулиннің жи-
иалуынан);
•	бүйректің жүре біткен кистоздық ауруы (гемодиализге түсер ал-
дында 35%, 8 жылдан кейін 100% болатын). Бүйректің кыртыс за-
тында көптеген ұсақ 0,5-3 см кисталар пайда болады. БүЙректің кис-
талық трансформациясы гематурияға, ретроперитонеальдік қан кету-
лерге, қатерлі ісіктердің дамуына әкелуі мүмкін.
ЕкіншілІк поликистоздың даму себебі анықгалмаған. Оның даму-
ын түтікшелердің әртүрлі тұздардың кристаддарымен немесе амило-
идпен бітелуімен байланыстырады.
312
Сонғы кезде бұл лсайында ренотропты факгордын әсері тура^ы
пікірлер айтылуда. Осы геиогеза бойынша нефрондардын массасы кри-
тикалықдеңгсйден азайған кезде ренотропты факгордын түзілуі көбейеді.
Ренотропты фактордың стимулдаушы әсерінен сау қалған шумақгар,
гүгікшелер және жинақгаушы түтіктер гиперплазияланады, кисталар
пайда болады және қатерлі ісіктер даму қаупі жоғарылайды-мыс.
Бүйректің жүре біткен кистоздық ауруында қатерлі ісіктің дамуы
наукдстардың 1,5%-да байкдлады. Сондықган гемодиализде 3 жылдан
аръық келе жатқан наукастарға бүйректін компьютерлік томография-
сын немесе ультрадыбыстық зерггеуін жыл сайын жасау қажет.
Бүйрек трансплантациясы. Бүйректің созылмалы шамасыздығы
емінің ең тиімдісі — бүйрек трансплантациясы. Оның өзекті мәселесі
- үйлесімді донорды табу.
Донорлық бүйректі науқастың гендік ұқсастығы бар гуыскдндары-
нан немесе өліктен алады. Донорлық бүйректің үйлесімділігін анық-
тау үшін қелесі иммунологиялық зертгеулер жүргізіледі:
1)	донор мен реципиентгің АВО жүйесі жэне резус-фактор бойын-
ша эритроцитгік антигендердің ұқсастығы;
2)	реципиент қанының құрамындағы лимфоцитотоксикалық
антнденелердің деңгейі;
3)	донор мен реципиент лимфоцнттерінің арасындағы қиылыспа
сынама және лимфоциттердің аралас культурасы (М2,С);
4)	иммунологиялық зерттеудің соңғы сатысы — донор мен
реципиенттін НЬА жүйесі бойынша антигендік қүрамдарының ұқсас-
тығын анықгау.
Донорлық бүйрек оң немесе сол мыкын аймағына қондырылады.
Операциядан кейін иммунсупрессиялық ем жүргізіледі (саңдиммуң,
глюкокортикоидтар, азатиоприн). Тірі донордан алынған бүйрек транс-
плантациясымен 20 жыл, ал өліктен алынған бүйрек трансплантация-
сымен 19 жыл өмір сүрген науқастар бар.
Уі тарау. Кдн түзу жүйесінің аурулары
Анемиялар
Анемия немесе қан аздық — қан гемоглобинінің жалпы мөліперінің
азаюымен сипатталатын патологиялық күй. Гемоглобиннің (Нв) жал-
пы мөлшерінің азаюы көбіне, бірақ барлық жағдайда емес, эритро-
циттер санының азаюымен қосарланады.
Анемияның критерийлері: әйелдерде Нв 120 г/л, эритроциттер са-
ныныың 4 х 1012/л, еркектерде Нв 140 г/л, эритроцитгер санының 4,5
х 10|2/л аздығы.
Анемиядан гндремияны айыра білу қажет. Гидремия (гиперволе-
мия, гемодилюция) — плазмаңың көбеюінен кднның сұйылуы, мәсе-
лен жүктілікге, жүрек шамасыздығында. Бүл жағдайларды гематокрит
көрсеткішінен айырады. Гематокриттің қалыпты көрсеткіші — әйел-
дерде 37-47%, еркектерде - 40-50%.
Анемия жасты таңдамайтын, тек патологиялық емес, физиология-
лық процестердің салдарынан да дамуы мүмкін патология, мәселен
организмнің тез өсуінен, жүктілікген, лактациядан.
Анемия жеке түрінде немесе көптеген ішкі аурулардың, жұкпалы
кеселдердің, қатерлі ісіктердің аскынуыі ретінде дамвды.
Анемиялардың жіктемесі (Л.И.Дворецкий, П.А.Воробьев, 1994).
Анемиялар даму тегіне қарай үш топқа айырылады:
I. Крн жоғалтудан дамитын.
1.	Жедел постгеморрагиялық анемия.
2.	Созылмалы постгеморрагиялық анемия.
II.	Эритроциттердің жөне гемоглобиннің түзілу бұзылысынан да-
митын.
3.	Теміртапшылықгы анемия.
4.	Темір таратылуының (үлестірілуінің) бұзылысынан дамитын ане-
мия;
5.	Темірге қанық (свдероахрестикалық), гем синтезінің бұзылысы-
нан дамитын анемия.
6.	Мегалобластгық, ДНК синтезінің бұзылысынан дамитын ане-
миялар.
6.1.	В.: витамин және фолий кышкылытапшылықгы анемия.
6.2.	Пуриндік және пиримидиндік негіздердің синтезіне қатысты
ферменттердің туа тапшылығынан дамитын мегалобласттық анемиялар.
6.3.	В]2 ахрестикалық анемия.
7.	Гипопролиферациялық анемиялар.
8.	Сүйек миының жетіспеушілігіне байланысты анемиялар.
8.1.	Гипоплазиялық (аплазиялық) анемия.
8.2.	Миелодисплазиялық синдромдағы рефрактерлік анемия.
9.	Метаплазиялық анемиялар.
9.1.	Гемобластоздарда болатын анемия.
9.2.	Рактың сүйек миына метастазынан болатын анемия.
10.	Дисэритропоэздік анемиялар.
1П.Эритроциттердің шамадан артың ыдырауынан дамитын
(гемолиздік) анемиялар.
11.	Туа пайда болған.
314
11.1.	Эритроциттер мембранасының крылымының бұз&лысына
байланысты (Миньковский Шаффардың микросфероцитарлық ане-
миясы, овалоцитоз, акантоцитоз).
11.2.	Эритроциттерде ферменттердің тапшылығына байланысты.
11.3.	Гемоглобин синтезінің бұзылысына байланысты (оракщажа-
сушалық гемоглобиноздар, талассемия).
12.	Жүре пайда болған.
12.1.	Аутоиммундық.
12.2.	Пароксизмді тұнгі мезгілдік гемоглобииурия.
Һ2.4. Дәрмектік.
12.5.	Жарақаттық және микроангиопатиялық.
12.6.	Гемолиздік улармен және бактериялық токсиндермен улану-
дан болатын анемия.
/И Аралас анемиялар.
Анемияның диагностикасы ұқыпты сұрастырған анамнездің жөне
объективті тексерудің мәліметтеріне сүйенеді, ал анемияның ауырлық
дәрежесі мен морфологиялық түрі қанның анализінен анықгалады.
Барлық анемиялардың жалпы көрінісі ауырлық дәрежесіне, пайда бо-
луының ұзактығына, организмнің адаптациялық мүмкіндіктеріне
тәуелді.
Анемияға шалдықкдн науқдстардың көбінде әлсіздік, бас ауыруы,
бас айналуы, есте сақгау қабілетінің төмеңдеуі байқалады. Бұл белгілер
бас миының гипоксиясы мен гипоксемиясынан болады.
Анемия болғанда тері, кілегей жамылғылардың түсі куқылданады.
Гемолиздік немесе цианкобаламинтапшылықгы анемияларда терінің
түсі куқыл және сарғыш ренді.
Негізіңде, терінің түсі пигменттің мөлшеріне, терінің кдлындығы-
на, цианоздың болу- болмауына, терінің күннің көзінде қараюына
тәуелді.
Анемия болғанда жүрек-тамыр жүйесіне күш түседі. Оттегінің та-
сымалдауын арттыру үшін қан ағымының жылдамдығы тездетіледІ.
Осыдан тахикардия, ентікпе, жүректін қағу сезімдері пайда болады,
жүрек біршама ұлғаяды. Кднның жылдам ағуынан жүректе жөңе аор-
тада систолалық шу естіледі. Анемияңың ауыр және ұзаккд созылған
түріңде анемиялық миокардиодистрофия дамвды.
Анемияның тұрін анықтау ұшін қосымша лабораториялық
зерттеулердің манызы жоғары. Анемияның барлықтүрлерінде қанның
толық морфологиялық зертгеуі жасалынуы тиіс (ретикулоцитгердің,
тромбоциттердің, лейкоциттердің саны және лейкограмма).
Қанның морфологиялық анализі жеткіліксіз болса, қан тұзу
жүйесінің функциялық және морфологиялық жағдайын анықгау үшін
сүйек миының пункциясын немесе трепанобиопсияны жасайды.
Сонымен қатар, анемияның түрін анықгау мақсатымен қан сары-
суындағы бос гемоглобиннің мөлшерің, билирубиннің деңгейін*,
несептің күрамындағы уробилиногеннің, өт пигменттерінің концент-
рациясын зерттейді.
Теміртапшылықгы анемияны анықгау үшін сарысудағы темірдің
мөлшері және плазманың темірді байланыстыру қасиеті зерттеледі.
Гемолиздік анемиядан күдіктенгенде антиэритроцитарлық
антвденелердің болуын анықгайды.
315
Теміртапшылықгы анемия
Теміртапшылыкты анемия (ТДА) — қан сарысуында. суйек миын-
да, деполарда темірдің жетіспеунен дамитын анемия.
Темірдің тапшылығынан гемнің және кұрамына темір кіретін бе-
локгардың синтезі бұзылады. Темірдің тапшылығы екі түрлі бұзылы-
скд әкеледі — сндеропенияға және анемияға.
Гемоглобин синтезінің бұзылысынан анемия дамыса, миоглобиннің
және кұрамына темір кіретін ферменттердің синтезінің бұзылысынан
сидеропениялық сиңдром пайда болады. Сндеропениялық синдром
анемияның көрінісінен бұрын дамиды, бірақ наукдс онын белгілерін
елеместен жүре береді.
Теміртапіпылықгы анемия — жер бетіңде кең тараған патология-
лықпроцесс, оның саны.барлықанемиялардың 80-95% кұрайды. Оны-
мен ауыратын көбіне әйелдер, мәселен жүкгі әйелдердің және 16-17
жастағы қыздардың 60-65% осы ауруға шалдығады.
Темірдің алмасуы. Темір — кең таралған микроэлемент. Ересек жа-
стағы адамның организміндегі темірдің барлық мөліпері 4-5 г шама-
сында (әйелдерде -3-4 г., еркекгерде —3-5 г.).
Организдегі темірдің гемдік және гемдік емес түрлерін айырады.
Темірдің көбі - гемнің құрамындағы темір. ГемнІң молекуласыңда
темір протопорфиринмен байланысқан. Гем гемоглобиннің,
миоглобиннің цитохромдардың, каталазаның, лактопероксидазаның
кұрамына кіреді. Гемдік емес темір ферритинннің, гемосидериннің,
трансфериннің, және бір қатар ферменттердің (аконитазаның, ксанти-
ноксидазанын, НАД-Н дегидророгеназаның) құрамында болады.
Гемоглобиннің кұрамыңдағы темірдің мөлшері, шамамен 2,7 г.
N 55 кссте. Адам организміндегі темірдің бөлістірілуі.
Темірдің қоры	Темірдің мөлшері, г.
Эритрондағы темір (айналымдағы эритроцитгер, сүйек миындағы эритрокариоциггер гемолобинініи құрамындағы темір)	2,8-2,9
Кррға жиналған темір (ферритин мен гемосидериннің құрамындағы)	0,5-1,5
Тіндегі темір (миоглобин, цитохромдар, ферменггер)	0,125-0,140
Тасымалдаушы темір (трансферринмен байланыскан)	0,003-0,004
Темір организмге тағаммен түседі. Жеткілікгі тамақганғаңца тәулігіне
15-20 мг темір түседі, ал оның 10-15%-ы ғана қорытылады. Темірдін
алмасуы мына процестерден тұрады: ішек бойында сіңірілуі, тіндерге
тасымалдануы, пайдаланылуы, қорға жиналуы және организмнен
бөлінуі. Сіңірілетін темірдін қалыпты тәуліктік мөліпері 1 мг.
Темір онекелішекге және жінішке ішекгің проксимальды бөлігінде
сіңіріледі. Гәулігіне тұсетін 1 мг темірдің мөлшері ересек жастағы
еркекгер мен етеккірі келмейтін әйелдер организмінің сұранысына
316
жеткілік/і, ал менструациясы келетін әйелдердің организыі бұған қосым-
ша 0,5 мг темірді қажет етеді.
Тағамның кұрамындағы темірдін екі түрін айырады - гемдік және
гемдік емес. Бұлар әртүрлі механизмдермен сіңіріледі. Гемдік емес
немесе йондалған темір — темірдің түздары, темірдің белокпен немесе
органикалық қышкылдармен байланысқан түрі. Гемдік емес темір
сіңірілуі үшін, алдымен еритін екі валенттік түріне дейін тотықсызда-
нуы қажет. Аскорбин қышқылы, фруктоза, аминоқышқылдар гемдік
емеслемірдің сіңірілуін арттырады, ал фитин немесе фосфатгар темірмен
суға ерімейтін тұздарды түзіп, сіңірілуін бөгеңді. Сондықган, фитин-
ге және фосфаттарға бай кейбір өсімдік тағамдар, темірі мол болса да,
темір түсіретін өнімдерге жатпайды.
Гемдік темірдің сіңірілуі оңайлау. Оның сіңірілуіне қосымша жағ-
дай қажетсіз. Гемдік комплекс, темірі бөлінбестен, металлопорфирин
түрінде сіңіріледі. Сондықган еттің құрамындағы темір, өсімдік та-
ғамдарындағыдан гөрі, жақсы қорытылады. Ет өнімдерінің кұрамын-
дағы темірдің қорытылуы бірдей емес. Малдың бауырында, талағын-
да, бүйрегіңде темірдің мөлшері аса мол (гемосидерин түрінде), бірақ
бұл темір гемдік темірге жатпайды. Сондықтан бұлардағы темір жеңіл
қорытылмайды. Гемдік темір еттің (миоглобиннің) құрамыңда бола-
ды. Тағамда еттің тапшылығы теміртапшылықгы анемияның дамуына
әкеліп соқгырады.
Темірдің ішекте сіңірілу механизмдері толық анықталмаған.
Энтероциттердің микробүртікгері темірді жасушаның ішіне тартып
алатын рецепторларға ие. Темір энтероциттердің ішіне мукозды
апотрансфериннің көмегімен енеді. Бұл белок бауырда синтезделіп
энтероциттерге келіп түседі. Мукозды апотрансферин энтероцитгер-
ден бөлініп ішекгің ішіне түседі, сол жерде темірді байланыстырып
энтероциттерге кдйта оралады. Содан кейін энтероцитгердің базальды
бетіңце мукозды апотрансферин темірді плазмалық трансферинге тап-
сырады. Әрі қарай темір темір-трансферин комплексі түрінде өртүрлі
тіндерге жеткізіледі. Темірдің сіңірілу мөлшері мукозды
апотрансфериннің синтезімен ретеледі. Темірдің тапшылығында оның
энетероциттердегі мөлшері көбейеді.
Энтероциттерге өткен Темірдің бір шамасы сол жерде ферритиннің
кұрамына еніп жіңешке ішектің кілегей қабатындағы темірдің баяу
алмасатын корына айналады. Темірге деген мүқгаждықжойылған жағ-
дайда бұл темір, бірнеше тәулік сайын, түлеген энтероциттермен орга-
низмнен бөлініп отырады. Организмнің темірге сұранысы пайда бол-
ған жағдайларда темірдің энтероцитгерде ферритин түрінде жиналуы
азаяды да, плазмаға түсуі көбееді.
Плазмалық трансферин де бауырда синтезделеді. Трансфериннің
қандағы қалыпты мөлшері 250 мг/дл, осы мөлшер плазманың әр 100
мл-де 250-400 мкг темірді байланыстыруға мүмкіндік береді (қан са-
рысуының жалпы темірді байланыстыру қасиеті — ЖТБК). Организ-
мде темір сұранысы жоғарылайтын кездерде (жүктілікте) ЖТБҚ ұлға-
яды. Кдлыпты жағдавда трансферин темірмен толық қанықпайды (тек
20-25% ғана қанығады).
Сіңірілген темірдің көбі сүйек миында гемоглобиннің биосинтезіне
жұмсалады. Тәулік сайын эритроциттердің 0,8% жаңарып огырады,
317
ал оған 15-30 мг темір кажет. Бұл тағаммен түсетін мөлшерден едәуір
артық. Жаңадан түзілетін гемоглобиннің синтезіне қорда жатқан және
жойылған эритроцитгердің темірі пайдаланылады.
Гемоглобиннің, миоглобиннің және ферменттердің синтезінен ар-
тылған темір ферритин немесе суға ерімейтін гемосңдерин түрінде
макрофагтардың ішінде, бауырда, талақга, сүйек миында және бауыр-
дың паренхималық жасушаларында қорға жиналады. Темірдің қорға
жиналуының басты түрі —ферритин. Ферритин — молекулалық масса-
сы 440 000 далътон, суға еритІн гликопротеиндік комплекс. Оның
ортасындағы темір белок апоферритинмен кдпталған. Ферритиннің
бір молекуласында 1000-3000 жуық темірдің атомдары болады. Фер-
ритин барлық тіңдерде болады, бірақ ең көп мөлшерде бауырдың,
талақгың, сүйек миының макрофаггарында, эритроциттерде және қан
сарысуында анықгалады. Кдндағы ферритинннің денгейінен қорға
жиналған темірдің мөлшерін шамалауға болады. Темірге мүқгаждық
болған жағдайларда ферритиннің қүрамындағы темір тез бөлінің іске
қосылады. Гемосидерин — апоферитиндік қабығы жоқ темірдің крис-
таллдарынан тұратын ферритинннің туындысы. Гемосвдерин суйек
миының, талақгың макрофаггарында, бауырдың купферлік жасуша-
ларыңда жиналады.
Темір қорыңын қалыпты мөлшері 1000 мг шамасында, оның көбі
сүйек миында жиналған. Қалыптыда сіңірілетін және организмнен
бөліңетін темірдің мөлшерлері тепе-тең. Темір организмнен өтпен,
термен, зәрмен және түлеген жасушалармен бөлінедІ.
Еркектерге қарағанда, әйелдер менструацияға, лактацияға,
жүкгілікке, босануға байланысты темірді көптеу жоғалтады. Бір мен-
струацияда 15-30 мг, ал лактация кезінде сүтпен тәулігіне 0,5 мг темір
жойылады.
Еркектер тәулігіне 0,6-1 мг темір жоғалтса, әйелдер одан 2 есе
артық жоғалтады (56 кесте).
N 56 кесте. Еркектер мен әйелдерде темірді жоғалту мөлшері.
1. Нөжіспен (тағамнан қорытылмаған темір; өтпен, ішектің түлеген эпителийімен бөлінетін темір; нөжістегі эритроцитгердің курамындағы темір)	0,8 мг/тәул.
2. Терінің түлеген эпителийімен	0,1 мг/тәул.
3. Зәрмен	1 мг/тәул.
Әйелдерде темірді косымша жоғалтылу молшері	•
1. Менструация	30-60 мл кан (15-30 мг темір)
2. Жүктілік	500 мг (нөрестеге - 300 мг, плацентаға -200 мг)
3. Босану	50-100 мг
4. Лактация	400-700 мг
Этиологиясы. Темір тапшылықгы анемия пайдаланатын және жой-
ылатын темір мөлшерінің оның сіңірілетін мөлшерінен басым болуы-
нан дамвды.
318
• Темір тапшылықты анемияның басты себетпері:
1.	Крн жоғалтуға әкелетін жағдайлар:
•	ас қоръггу жолдарының аурулары (асқазан, онекелішектің эрозия-
лары, жаралары, асқазанның, ішектің рагы; өңештің рагы; диафрагма-
ның жарығы, жаралы колит, Крон ауруы; геморрой; ас қорыту жолы-
ның ангиомалары, телеангиоэкгаздары);
•	өңеш, асқазан, тік ішек веналарының варикозды кеңеюі (бауыр
циррозы, Бадда-Киари синдромы);
•	макро, микрогематурия (Берже ауруы, алкогольдік нефропатия, гло-
меру-лонефритгер, несептас ауруы, куықгың рагы, бүйрек туберкулезі, т.б.);
•	қан қақыру, өкпеден кан кету (бронхоэктаз ауруы, өкпе туберкулезі,
өкпенің рагы);
•	мұрынның жиі кднауы (гипертонияльус криздер т.б.);
•	геморрагиялық диатездар (тромбоцитопения, гемофилия) және
гемобластоздар;
•	мено-, метроррагиялар (анабезінің дисфункциясы, фибромиома,
жатырдың рагы, эндометриоз, аборттар, полименоррея т.б.);
•	донорлық (400-500 мл қан тапсырғанда онымен 250 мг темір кетедІ);
•	гельминтоз.
2.	Темір сіңірілуінің бузылысына әкелетін жағдайлар:
•	ас қорыту жолының аурулары (жінішке ішектің резекциясы, со-
зылмалы энтерит, Крон ауруы, ішек амиловдозы, өзге себептерден
болатын мальабсорбция);
*	қою шәйға әуесқойлық (шәйдің кұрамыңдағы танин темірдің
сіңірілуі бөгейді);
•	гипотиреоз.
3.	Темірдің көп мөлшерде жумсалуына әкелетін жағдайлар
•	улануға әкелетін аурулар (бүйректің, бауырдың шамасыздығы);
•	рактың барлық түрлері;
•	жүктілік жөне лакгация;
*	организмнің тез өсуі.
4.	Темірдің туа біткен тапшылығы
• .көп балалы темір тапшылығы бар анадан туылу.
5.	Темірдің тамакпен аз тусуі
• ет тағамдарын тұтынбау (вегетариаңдықгар, дұрыс тамақгануға
материалдық жағдайы келмейтіндер, тісі жоқ қариялар).
6.	Темірдің жалпы мөлшері жеткілікті бола тура оның дурыс та~
ратылмауы
♦ темірдің ферритин, гемосвдерин түрінде кейбір деполарда (гемо-
свдероз) немесе қабыну ошақгарындағы макрофагтардың ііпінде жи-
налуы; мұндай жағдай жедел инфекциялық ауруларда, сепсисте, ту-
беркулезде, сарковдозда т.б. көптеген ауруларда болады.
Темірдің сұранысы балалықгың екі шағывда ұлғаяды - 1-2 жаста-
ғыларда және жасөспірімдерде. Бұл кезде балалар тез өседі, ал
жасөспірім шақга, бұған қоса кыздарда етеккірі келе бастайды. Ең жиі
гипосндероз 1-2 жастағы балаларда болады (ет, көкөніс тағамдарын
жегізбей, кұр сүтпен, жармалармен қорекгендіруден). Сонымен, бірге
бұл шақга баланы ана сүтін емізбей, жасанды қорекгендіру, баланын
шала туылуы немесе темірдің туа біткен тапшылығы сидеропенияны
күшейтеді.
319
Жүкгілікте темірдің сұранысы ас« ұлғаяды, темір ұрык пен пла-
центаның өсуіне жұмсалады жөне босанғанда кететін кднмен, емізген
сүтпен жоғалтылады. Жүктілікте тек ұрықіың өсуіне 500-600 мг темір
жұмсалады, ана организмінің темірге сұранысы 3 есе артады. Бір
жүктілікте жұмсалған темірдің мөлшерін толықгыру үшін 2,5-3 жыл-
дай уакыт керек. Сондықган 2,5-3 жылдан жиі босану теміртапшылықгы
анемияға өкеліп соқгырады.
Патогенезі (57 кесте). Теміртапшылыкты анемияның барлық
көріңістері темірдің жетіспеуінен дамиды. Темірдің тапшылығы
біртіндеп баяу дамиды. Аддымен бауыр, талақ, сүйек миындағы темірдің
қоры азаяды. Оны қандағы ферритин денгейінің төмеңдеуінен байқауға
болады. Бұл сатыда ішекте темірдің сіңірілуі күшейеді, мукоздық жөне
плазмалық трансфериңңің мөлшері көбейеді.
Кан сарысуындағы темірдің денгейі төмендемейді, анемия болмай-
ды. Бірақ, жүре бара темір қорының азая түсуінен темір тапшылығы
қалыптасады.
N57 кесте. Теміртапшылыкңіы анемия натогенезінің схемасы
320
Темірдің тапшылығында ең алдымең Сидеропенияның содан кейін
анемияның белгілері пайда болады. Сидеропенияның белгілері кұра-
мына темір кіретін жөне теміртәуелді ферменттер активтілігінің
төмендеуінен, миоглобнн сннтезінің азаюынан болады.
Тіндердің тыныстық ферменттерінің (цитохромоксидазалардың)
активтілігінің төмендеуінен дистрофиялық бұзылыстар пайда болады.
Осыдан ең алдымен үнемі жаңарып отыратын тіндер — эпителийлік
кабыктар (асқорыту жолының, зәр жолының), тері жамылғылары,
терінің өсінділері (шаш, тырнақ) зақымданады.
Миоглобин синтезінін бүзылысынан бұлшықеттің әлсіздігі, мио-
кардтың дисірофиясы, ал гемоглобин синтезінің төмендеуінен гипох-
ромдық анемия пайда болады. Лейкоциттерде кұрамына темір кіретін
ферменттердің азаюынан бүлардың фагоцитоздық, бактерицидтік фун-
кциясы төмендейді, иммундық жүйенің қорғаныс реакниялары тежеледі.
N58 кесте, Темір тапшылыщпы анемияның жіктемесі.
Этиологиялық түрі	Сатысы	Ауырлық дәрежесі
І.Созылмалы қан кетуден (созылмалы постгеморрагиялық анемия). 2.Темірдің көп жұмсалуынан (темірге сұраныстың күшеюінен). 3. Темірдін туа тапшылығынан (нәрестелерде, кішкене балаларда). 4.Алиментарлық (нутритивтік). 5. Ішекте темір сінірілуінің жеткіліксіздігінен. 1. ТемІр тасымалдануынын бузылысынан.	I — сатысы анемияның кәрінісі жок темір тапшылығы (жасырын анемия). II — клнникалық, лабораториялық көріністері айқын теміртапшылықгы анемия.	і.	Жеңіл (НЬ-90-І20 г/л). 2.	Орташа (НЬ -70-90 г/л). 3.	Ауыр (НЬ —70г/л төмен).
Клиникалык керінісі. Теміртапшылықгы анемияның дамуында, шар-
тты түрде, екі сатыны айырады. Біріншісінде — темір қорының азая
бастауынан жасырың және айқын сидеропенияның белгілері пайда
болады; екінші сатыда — ауырлай түскен сидеропенияның көрінісіне
теміртапшылықгы анемияның көріністері қосылады.
Көп босанған және абортты жиі жасатқдн әйелдер темірдің жасы-
рын тапшылығын елемей, ұзақ жүруі мүмкін. Темірдің жасырын тап-
шылығы тез өскен балаларда да анықгалады.
Теміртапшылыкты анемияның қосылуы сидеропенияның ауыр
дөрежесі болып табылады.
Сонымен, теміртапшылықгы анемияның көрінісінде сидеропения-
лық жөне анемиялық синдромдар орын алады.
Сидеронениялык синдромның көрінісері:
•	тері мен тері өсінділерінің дистрофиялық бұзылыстары (кұрғауы,
түлегіштігі, терінің тілінуге бейімділігі; шаштың гүсуі, ерте ағаруы,
жылтын жоюы, үзілгіштігі; тырнақтардың жұқаруы, сынғыштығы,
көлденен сызықгалуы, бүлынғырлануы; тырнақтар ортасының кдсық
тәрізді ойықталуы —койлонихия;
321
21-
•	ангулярлық стоматит — ауыз ұіпының жарылуы, “ауыздык” түсуі;
•	глоссит — тілдің ашып ауруы, ұшының кызаруы, бүртіктерінің
атрофиясынан кейннен жылтыр “лакталған” тіл симптомының анық-
талуы; афталық стоматиттің жиі дамуы;
•	парадонтоз бен кариесгің тез дамып өрістеуі;
•	асқорыту жолы кілегей қабығының атрофиясы, осыдан өңеш
кілегей қабығының құрғауы, кұрғақ тағамды жұтудың киналуы (сиде-
ропениялық дисфагия немесе Пламмер-Винсон симптомы); атрофия-
лық гастриттің, энтериттің дамуы;
•	“көгілдір склера”симптомы - көз ақ қабығының көгілдірленуі.
Темір тапшылығында пролиннің, лизиннің гидрототықгануы бұзыла-
ды жөне склерада қоллагеннің синтезі төмеңдейді, осыдан склера жұқа-
рады, жұкараған склераның астындағы тамырлардың көрінуінен оның
түсі сәл көгілдір болады;
•	куық сфинктерінің өлсіздігінен зәр шығарудың жиіленуі; күлген,
жөтелген, түшкерген кездерде зәрдің еріксіз шығып кетуі; түнгі үйқы
кезінде зәрді ұстай алмау (энурез);
•	“сидеропениялық субфебрилитет” —себебі белгісіз симптом, дене
қызудың ұзақ уақыт субфебрильді деңгейге көтерілуімен сипатталады;
•	лейкоциттердің фагоцитарлық қасиетінің тәмендеуінен, иммун-
дық жүйенің әлсізденуінен жедел респираторлы-вирустық, өзге ин-
фекциялық-қабыну процестерге шалдығуға жөне инфекцияның со-
зылмалыға ауысуына бейімділік;
•	тері мен кілегей қабықгардың репарациялық касмигінің төмендеуі.
Анемиялық синдромның керіністерІ:
Темірдің “қоры” сарқыла келе сидеропенияның көрінісіне анемия-
ның белгілері қосылады. Анемияның клиникалық көрінісі циркуля-
циялық гипоксияның белгілерімен сипатталады. Мидың гипоксиясы-
нан үйқышылдық пайда болады, шаршаған кезде бас ауырады, бас
айналады, көз алдында шыбын-шіркей тәрізді көлеңкелер көрінеді.
Мидың есте сақгау, зейін кою қаснеттері төмеңдейді. Ауасы жеткіліксіз
жағдайларда немесе төсектен тез тұрған кездерде науқастар кейде та-
лып қалады.
Теріңің қанмен жеткілікті қамтамасыз етілмеуінен, науқастар суыкка
төзімсіз, жаурағыш болады.
Жүрек-тамыр жүйесінен тахикардия, жүректің шаншып ауырсы-
нуы, дене қызметі кезінде ентігу байқалады. Жүрек ишемия ауруына
шалдыккан науқастарда стенокардияның ұстамалары жиіленеді.
Объективті көріністе тері мен кілегей қабықтардың қуқылдануы
анықгалады. Куқылданған терінің түсі жасыл ренді болады, осыдан
бұл ауру ертеде “хлороз” аталған. Кейде терінің түсі балауыз төрізді
сарғыш ренді, өсіресе ауыздың айналасы сарғаяды (“хлоротиктердің
сары мұрт” симптомы).
Аяқұштары, балтырлар, бет шамалы ісінуі мумкін, әсіресе таңертеңгі
кездерде көз астының ісінуі байқалады.
Миокардтың дистрофиясынан жүрек шектері сөл кеңиді, тондары
әлсірейді. Жүректің ұшында және өкпе артериясының нүктесінде си-
столалық шу естіледі. Кднның сұйылуынан мойынтұрық венада “зы-
рылдауык” шуы пайда болады.
322
Жүрек дистрофиясының ауыр іурінде кднайналым шамасыздығы
дамуы ықгимал. Артериялык қысым төмендейді. ЭКГ-да миокардио-
дистрофияға тән белгілер анықгалады.
Теміртапшылықгы анемияның көрінісінде өзге ағзалардың гипок-
сияға ұшырауынан болатын белгілер де анықгалады, мәселен бауыр-
дың функциялық бұзылыстары — гипопротеинемия, гипотромбине-
мия, гипогликемия; жыныс бездерінің дисфункциясы - потенция-
ның төмендеуі, менструациялық циклдың бұзылысы.
Диагностикасы.
Теміртапшылыкгы анемияның
диагностикасында ең маңызды-
сы: кднның, сүйек миының ла-
бораториялық анализдері және
темір алмасуының зерттеу
нәтижслері. Кднның анализінде
гипохромдық микроцитарлық
анемияның белгілері анықгала-
ды (22-сурет).
22-сурет. Созылмалы
теміртаншылыюпы анемия-
дағы қан жағындысының
көрінісі: эритроциттердің ги-
похромиясы, анизоцитоз, пой-
килоцитоз, шизоциттер және
полихроматофилдердің болуы.
Крн анализінің өзгерістер.
• гсмоглобин концентраци-
ясының азаюы;
•	түс көрсеткішінің төмендеуі (0,7-0,5);
•	эритроциттердің кішіреюі (микроцитоз) жөне эритроциттерде
гемоглобиннің орта концентрациясының төмендеуі; қанның жағын-
дысында кішкене гипохромдық эритроциттердің жөне анулоцитгердің
(ортасында гемоглобині жоқ, сақинаға ұқсайтын эритроциттер) саны
басым болуы; эритроциттердің көлемі мен пішінінің өртүрлілігі (пой-
кило-, анизоцитоз);
•	ретикулоциттер санының өзгермеуі; тек қан кеткеннен кейінгі
жақын арада ретикулоциттер саны көбеюі мүмкін, бұл кан кетудің
белгісі болып табылады; анемияның аса ауыр түрінде бірен-саран эрит-
робласттар анықгалады;
•	эритроциттердің осмостық төзімділігі өзгермейді немесе сөл
биіктейді;
•	лейкоцитгердің саны өзгерусіз немесе сөл төмендейді; лейкофор-
мула айтарлықгай өзгермейді;
•	тромбоциттердің саны қалыпты, ал қан кеткенде сөл көбейеді,
Сүйек миында эритробласттардын саны көбейеді, бірак эритро-
бласттардың жетілуі баяуланады жөне гемоглобинмен канығуы
төмендейді.
323
Темір алмасуының брылыстары келесі биохимиялың зерттеулер-
мен аныкріалады:
•	Қаннын сарысуындағы темірдің мөлшері. Қкалыпты көрсеткііпі
12,5-30,4 мкмоль; темірцің тапшылығында 1,8-5,4 мкмоль/л дейін
төмендеуі мүмкін.
•	Плазманың темірді жалпы байланыстыру касиеті (немесе сарысу-
дың жалпы трансферрині). Қалыпты көрсеткіші 30,6-84,6 мкмоль/л;
теміртапшылыкты анемияда бұл көрсеткіш жоғарылайды;
•	Ферритиннің мөлшері. Қан сарысуындағы ферритиннің
мөлшерінен организмдегі темірдің қорын бағалайды. Оның қалыпты
көрсеткіші еркекгерде 106 Ғ 21,5 мкг/л, өйелдерде 65 Ғ 18,6 мкг/л.
Теміртапшылықты анемияда ферритиннің мөлшері 10 мкг/л төмен
болуы мүмкін.
♦	Десферал сынамасымен темір қорының мөлшерін бағалау. Десфе-
рал — темірмен байланысып, зәрмен бөлінетін зат. Сау адамдарда 500
мг десфералды еңгізгеннен кейін, тәулігіне 0,8-1,3 мг темір бөлінеді,
ал теміртапшылықгы анемияда бөлінетін темірдің мөлшері 0,4 мг кем.
Анемияның себебін аныкңіау маңсатымен жасалатын зерттеулер:
•	ФЭГДС;
•	нөжісті ішек құрттарына тексеру;
•	нөжісті жасырын қан кетуге зерттеу;
•	асқорыту жолының рентгенологиялық зерттеулері (ісіктерді, диа-
фрагманың жарығын т.б. анықгау мақсатымен);
•	тік ішекгі тексеру (геморройды, ісікті, жаралы колитп анықгау үшін);
•	гинекологтың көмегімен мено,-метрорагияның себебін анықгау.
Дифференциалдык, диагностика. Теміртапшылықгы анемияны, ге-
моглобин синтезінің бүзылысынан дамигын гипохромдық анемия-
ның өзге түрлерінен айыру қджет, мәселен қорғасынмен уланудан,
порфирин синтезінің туа кемістігінен болатын анеМиялардан, талассе-
миялардан. Аталған анемияларда темірдің кандағы мөлшері жоғары
және оның организмдегі қоры жеткілікті, бірақ гемнің синтезіне пай-
даланбайды (сидероахрезия), бүл ауруларда темірдің тіндік тапшы-
лығы (сидеропения) болмайды.
Порфирин синтезінің бұзылысынан дамитын анемияларда эритро-
цитгерде, ретикулоциттерде базофильдік түйіршіктер анықталады. Сүйек
миында эритропоэз күшейеді, сидеробластардың саны жөне олардың
ішіндегі ферритин түйіршіктерінің мөлшері көбейеді.
Талассемияда эритроциттердің пішіні нысанаға ұқсайды, ішіңде
базофильдік түйіршіктер болады, ретикулоциттердің саны көбейеді,
гепато-спленомегалия болады және гемолиздің белгілері анықгалады.
Теміртапшылықгы анемияны анықтағаннан кейін оның себебін табу
қажет. Менструациясы келетін жастағы әйелдердің етеккірімен жоғал-
тылатын қанның мөлшерін аныктап, гинекологиялық тексеруден
өткізеді.
Теміртапшылықгы анемияға шалдыккан науқастардың барлығын-
да, қан жоғалту көзін табу мақсатымен, асқорыту жолын ұқыпты
зерттейді (ФГДС, колоно-,ректороманоскопия, ирригоскопия, Грегер-
сен сынамасын).
324
Емі. Барлық жағдайларда кан жоғалтудың себебін тауып, оны жою
қажет. Анемияның себебі анықгалмаса — патогенездік емнін нөтижесі
шамалы.
Емдік дәм. Тағамдар темірге бай болуы тиіс. Темірге бай өнімдер:
сиыр еті, балық, бауыр, өкпе, бүйрек, жүмыртқа; бүршақ, қарақұмык
жармалары; алма, шабдалы, қара өрік, т.б.
Теміртапшылықгы анемияның емінде темірмен қатар өзге микро-
элементтер де қажет (мыс, марганец, кобальт, мырыш). Аталған мик-
роэлементтер мал өнімдерінде, дәнді дақылдарда (сұлы, арпа, бидай,
бүршақга) мол.
Темір дәрмектерімен емдеу (ферротерапия 59-кесте).
Темір дәрмектерінсіз темірдің жетіспеушілігін жою мүмкін емес.
Тағаммен сіңірілетін темірдің мөлшері тек физиологиялық жоғалты-
латын мөлшерін жабады. Темір дәрмектерін таңдағанда темірі қос
валентті, әсері ұзартылған жөне витаминдер, антиоксиданттар, микро-
элемеитгер қосылған түрлерін қалау қджет.
N59 кесте. Кең крлданылатын темір дармектерінің синаттамасы.
Дөрмектің аты	Бір таблетка- дағы Ғ’' мөлшері (мг)	Тәулікті дозасы
І.Фенюльс (150 мг темір сульфаты + вит)	45 мг	1-2 капс.
2.Ферроплекс (50 мг темір сульфаты + аскорбин кышкылы 30 мг)	11 мг	8-9 таб.
З.Ферроградумет — 105 мг.	105 мг	1 таб.
4.Тардиферон (гемір сульфаты + мукопротеаза)	200 мг	1 таб.
5.Гино-тардиферон (256 мг темір сульфаты + 350 мг фолий қышқылы + 30 мг аскорбин кышкылы)	80 мг	1-2 капс.
б.Сорбифер Дурулес (темір сульфаты + 60 мг аскорбин кышкылы)	100 мг	2 капс.
7,Гемсинерал-ТД (темір фумараты 200 мг + цианкобаламин 15 мкг + фолий кышқылы 1,5 мг)	100 мг	1-2 капс.
Ферротерапия келесі сатылардан турады:
•	темірдің тапшылығы мен анемияны жою;
•	темірдің қорын толықгыру;
•	рецидивке қарсы емді жүргізу.
1.	ТемірдІң таншылығы мен анемияны жою.
Емнін бірінші сатысында темірдің тапшылығы мен анемияны жою
үшін темір дөрмектерінің біреуі тәуліктік дозада беріледі. Дәрмектің
тәуліктік дозасы екі валенттік темірдің мөлшерімен есептеледі (100 мг
— минимальді доза, 300 мг — максимальді доза). Тәуліктік дозаны 300
мг асырған пайдасыз, өйткені одан темірдің Ішекте сіңірілуі көбеймейді.
Әдетте ішуге берілетін дөрмектерді қолданады. Парентеральдік
дөрмектерді арнайы көрсетпелер болса қолданады.
325
Темір дәрмектерін тамақтан 1 сағат бұрын немесе 2 сағаі ’ кейін
ішкізеді. Темірдін сіңірілуін жақсарту үшін темір дөрмектерімен бірге
аскорбин қышкылын, кұрамында фруктоза болатын тағамдарды
ішкізеді. Дөрмекті, көтере алатын максимальді дозада, гемоглобиннің
деңгейі калыптыға жеткенше береді. Әдетте, бұған 6-8 апта уакыт
қажет.
Хал-күйдің жаксаруы 2-3 күннен соң байқалады, ал гемоглобиннің
деңгейі 2-3-ші апталардан бастап жоғарылайды. Ферротерапияның
әсерін артгыру үшін антиоксидант болып табылатын Е витамиңді 1
капсуладан күніне 2 рет, 1 ай ішкізуге болады.
Парентеральдік темір дәрмектерін колдану көрсетнелері:
•	мальабсорбция, мальдигистия сиңдромдарымен дамығаи асқоры-
ту ағзаларының аурулары;
•	жіңішке ішектің резекциясы;
•	гастрэктомия;
•	асқазанның, ұлтабардың жара ауруы (темір дөрмектері аскдзанды,
үлтабарды тітіркендіруінен);
•	темірге тез қанықгырудың қажеттілігі, мөселен хирургиялық емге
дайындықгы тездету үшін.
Парентеральді к,олданылатын дәрмектер:
Эктофер — темірдің сорбитол-цитраттық қосындысы, 2 мл ампула-
да (темірдің мөлшері 100 мг), төулігіне 1 рет 2 мл бұлшықетке енгізеді.
Фербитол — темір-сорбитолдык қосындының су ерітіндісі; 2 мл
ампулада (темірдің мөлшері 100 мг), төулігіне 1 рет 2 мл бұлшықетке
енгізеді.
Феррум-лек - үшнегізді темірдің мальтозамен қосындысы. Бұлшы-
қетке жөне венаға енгізілетін түрлерінде шығарылады. Бұлшықетке
енгізілетін түрі ампулада 2 мл (темірдің мөлшері 100 мг), бұлшықетке
күн ара енгізіледі.
Вена ішіне енгізілетін түрі ампулада 5 мл (темірдің мөлшері — 100
мг), 1-ші күні 2,5 мл, 2-ші күні 5 мл, 3-ші күні 10 мл, содан кейін
аптасына 2 рет 10 мл физиологиялық ерітіндінің 10 мл қосып вена
ішіне баяу енгі^еді.
Емге қажетті темірдің мөлшерін формула бойынша анықтайды:
Темірдің мөлшері (мг) = қалыпты Нв — науқастың Нв х дененің
массасы (кг) х 0,221 + 1000.
Формула бойынша табылған темірдің мөлшері гемоглобиннің,
эритроциттердің деңгейін қалпына келуің жөне 1000 мг жуық темір
қорының жиналуын қамтамасыз етеді.
2.	Темірдің қорын толықтыру. Темір, ферритиннің жөне
гемосидериннің құрамында, бауыр мен талақга жиналады.
Гемоглобин деңгейі қалпына келген соң, темірдің қорын толықгы-
ру ұшін дәрмектің дозасын 2-3 есе азайтып, емді әрі кдрай 3 айға
жалғастырады.
3.	Рецидивке қарсы (сүйемелдеуші) ем. Кднның жоғалтылуы қайта-
ланатын жағдайларда, мысалы менструацияларға байланысты, темір
дөрмегін әр айда 7-10 күн ішкізеді, ал анемия қайталанса, емді 1-2
айға созады.
326
Теміртапшылыкть: анемияның алдын алу шаралары. Анемия дакіу-
ынан қауіпті топтарда сидеропения мен теміртапшьЕдьіқгы анемия бо-
луын белсенді анықгау қджет,
Кдуіпті топка жүкті және етеккірі 5 күннен артық келетін өйелдер,
тез өсетін балалар, жыныстық жетілу кезіндегі жасөспірімдер, ане-
мияға шалдықкдн өйелдерден туылған балалар жатады. Бұл топтағы-
ларға ферротерапия жылына 2 рет жүргізіледі,
ДДҮ ұсынысы бойынша, жүкті әйелдердің барлығына 3-6 айлық
суплементация (толықгыру) емі жүргізілуі тиіс (100 мг темір жөне
300 мкг фолий қышқылы). Бұл ем жүктілікте анемияның дамуына
жол бермейді. Донорларда анемияны болдырмау үшін, қан.тапсыру-
дың жылдык мөлшерін еркекгерде 800-1200 мл, әйелдерде 400-800 мл
асырмау қджет.
Теміртапшылыкты анемияның емінде гемотранефузияларды колда-
ну мәселесі. Бұл кезде анемияның емінде вирустық инфекцияларды
жұқгыру қаупінен гемотрансфузияның көрсетпелері қатаң шектелген.
Оны өмірге тікелей кдуіп төнген жағдайларда ғана қолданады — жедел
операциялық емді жасау қажеттілігі, анемиялық комаға түсу қдупі
(гемоглобиннің 40-50 г/л аса төмендеуі).
Бұдан басқа, гемотрансфузиялық ем сіңірілген темірдің пайдалану-
ының бұзылыстарында қолданылуы мүмкін, мәселен күйіктің, ауыр
инфекциялық немесе қабыну аурулардан дамыған анемияларда. Бұл
жағдайларда темір фагоцитоздық жасушаларда жиналады. Анемияның
бұл түрлерінде ферротерапия көрсетілмейді, өйткені енгізілген темір
деполарда жиналып, гемохроматозды күшейтеді.
Цнанкобаламинтапшылықгы анемия
(пернициоздық анемия, Алдисон-Бирмер ауруы)
Витамин В12-тапшылықгы анемия - В|2 витаминнің жетіспеунен
дамитын патологиялық жағдай.
Бұл ауруды 1868 жылы тұңғыш суреттеген Аддисон. “Пернициоз-
дық”, яғни қатерлі анемия терминін 1872 жылы енгізген Бирмер.
Пернициоздық анемия термині бүл кезде тарихи ұғым болып калды,
өйткені оның емі табылған. Сондықган бұл ауру қатерлі аурулардың
қатарына жатпайды. '
Этиологиясы.
Витамин В12 — тапшылықты анемияның басты себебі — В12
витаминнің жетіспеушілігі. Витамин В12 жетіспеушілігі келесі себеп-
терден болады.
/. Гастромукопротеин синтезінің аздығы
•	асқазанның париеталвдік жасушаларының жойылуы (атрофиялық
гастрит, аутоиммундык гастрит, асқазанның резекциясы, асқазан рагы);
•	Ішкілікке салынудан гастромукопротеин секрециясынын тежелуі.
2.	Жіңішке ішектің бойында витамин сіңірілуінің бүзылысы
•	мальабсорбция синдромына өкелетін аурулар (созылмалы энте-
рит, Крон ауруы, жаралы колит, ішек амилоидозы);
•	жіңішке ішектің резекциясы;
•	жіңішке Ішекте В12 витамин + гастромукопротеиндік комплекске
рецепторлардың туа жоқгығы (Иммерслунд ауруы);
327
•	гастройіукопротеинге немесе “гастромукопротеин + ‘В]2 витамин”
комплексіне антиденелер түзілуі.
3.	Витамин В12-нің конкурентті пайдалануы
•	гельминтоз;
•	ішектің ауыр дисбактериозы.
Патогенезі. Витамин ВІ2-тапшьілықты анемияның патогенезі В]2
витаминнің және гастромукопротеиннің организмде атқаратын физи-
ологиялык роліне тәуелді (60 кесте).
В]2 витаминнің сіңірілуіне кджетгі гастромукопротеин (Кастльдің
ішкі факторы) - асқазанның түбі мен денесінде орналасатын
париетальді жасушалармен түзілетін, молекулалық массасы 50 000 —
60 000 шамасындағы термолабильді, сілтіге төзімді белок.
В|2 витамин белокпен байланысқан түрінде тағаммен түседі. төуліктік
қажеттілігі 3-7 мкг. Асқорыту жолында протеолиздік ферменттердің
көмегімен белоктан бөлініп, ішкі фактормен байланысады. Ішкі фак-
тордың 1 мг В12 внтаминнің 25 мг байланыстырады. В12 витамин +
гастромукопротёиң комплексі жіңішке ішекте, арнайы рецепторлар-
дың көмегімен қанға өткізіледі. Кднда тасымалдаушы белок — транс-
кобаламинмен байланысып әртүрлі ағзаларға, тіндерге тасымалдана-
ды. В|2 витаминнің пайдаланудан артылған мөлшері бауырда (қорға)
жиналады. Ересек жастағы адамның организміндегі В12 витаминнің
қоры 2-5 мг. Гиповитаминозға ұшырағанның өзіңде бұл қор 5-6 жы-
лға жетеді.
В12 витамин екі коферментті түзеді — метилкобаламин жөне дезок-
си-аденозилкобаламин. Метилкобаламиннің жетіспеушілігінен ДНК-
ның құрамына кіретін тимидиннің синтезі бұзылады. Осыдан ДНК
синтезі жөне жасушалардың митозы бұзылады. Ең алдымен үнемі
өсіп өнетін жасушалар закымданады (сүйек миының, эпителийлік
жамылғылардын). Сүйек миындағы қан жасушаларының бөлінуі жөне
жетілуі бұзылады. Бұлар ұлғайып өседі, бірақ жетілмейді. В12
витаминнің тапшылығынан қан өсіндісінің үшеуі де зақымданады,
бірақ қан түзілуінің бұзылысы эритропоэздің бұзылысынан айқындау
анықгалады. Үш өсіндінің де ізашар жасушалары ұлғайып, алып жа-
сушаларға айналады. Ядросы жойылмаған алып жасушалар мегалоб-
ласттар аталады. Бүлар мегалоциттерге дейін жетілмейді. Дамуы
жетілмеген жасушалар аса төзімсіз болуынан сүйек миыңда, талақга
ьщырап жойылады. Айтылған себептерден анемия, лейкопения жөне
тромбоцитопения пайда болады.
ДНК синтезінің бұзылысынан эпителийлік жамылғылардың реге-
нерациялык қасиеті төмендейді, өсіресе асқазанның, жіңешке ішектің
кілегей қабықгары атрофияланады.
В12 витаминнің екінші коферменті — дезоксиаденозилкобаламин май
қышқылдардың алмасуына қатысады. Бүл кофермент жетіспегенде
жүйкеге уытты өсер ететін пропион жөне метилмалон кышқылдары
жиналады.
В12 витамин болмаса метилмалон қышқылы янтар кышкылына ай-
налмайды. Аталмыш затгар миелиннің синтезін бұзады жөне аксон-
дарды закымдайды. Осыдан фуникулярлық миелоз— жұлынның ар-
тқы-бүйірлік бағаналарының зақымдануы пайда болады.
328
N60 кестс. Витамин В!2 — таншылықты анемияның пйтогенезі.
Клиникалық көрінісі. Витамин В|2-гапшылыкты анемия көбіне 40-
50 жастан асқан адамдарда кездеседі. Ауру жасырын басталып, біртіндеп
өрістейді. Оның барысы циклды— бір өршіп, бір бәсеңсиді.
Ремиссия кезінде қан түзілуі нормобласттық типке ауысады және
аурудың клиникалық белгілері білінбейді. Аурудың көрінісіне төн
белгілер өршу кезінде пайда болады. Өршу кезінде үш синдромнын
көрінісі орын алады: мақроцитарлы-мегалобласттык, анемияның, асқ-
орыту жүйесі закымдануының және неврологиялык. бузылыстардың.
Дерттің бастамасы асқорыту жүйесі зақымдану белгілерінен баста-
лады. Наукастардың төбеті төмендейді, кейбір тағамдардан, мөселен
етген, наннан жиіркенеді. Атрофиялық процестің салдарынан тілдің
үшы, кызыл иек, еріндер, тік ішек күйдіріп, ашып ауырады. Афталық
стоматит жиі болып тұрады. Эпигастрий аймағында тамақганғаннан
кейін салмақ бату сезімі, кекіру пайда болады. Науқастардың дәретке
отыруы жиіленеді, нәжістің түрі көбіне қоймалжың, оқга-текте іш
кдтады.
Ауыз куысында, тілдін бетінде атрофияның жөне қабыну процесінің
белгілері аныкталады. Тілдің беті лактағандай жалтырайды жөне түсі
таңқурай төрізді күрең кызыл болады (Хантер глосситі). Осыған ұқсас
өзгерістер ауыз куысының, көмекейдің, жүтқыншақгың кілегей қабы-
ғында байкалады.
329
Гемолиздің салдарынан бауыр жөне талақболмашы ұлғаюы мүмкін.
ФГДС зерттеуде атрофиялық гастрит анықгалады. В12-тапшылық-
ты анемия мен атрофиялық гасгриттің арасындағы байланыс екі жақ-
ты. Бір жағынан атрофиялық гастрит В|3-тапшылықгы анемияның
дамуына септігін тигізеді; екінші жағынан — В12-тапшылықгы анемия
атрофиялық гастриттің дамуын өрістетеді. Асқазан сөлін зерттегенде
гистаминге резистентті ахлоргидрияның болуы тән.
Неврологиялық синдромның көрінісі В|2 витаминнің ауыр тапшы-
лығында, аурудың “өршу” кезінде немесе одан ертелеу білінеді. Ең
алдымен сезімталдық бұзылады. Парестезия типті бұзылыстар — жан-
сыздану, қол-аяқтың үюы, шымырлауы, аяқ басының, кейде қол
ұшының сезімталдығының жойылуы байкдлады. Аяқтардың әлсіздігі
пайда болады, әсіресе баспамен көтерілгенде, тез жүргенде.
СезІмталдықтың төмендеуінен, науқастар аяғын басқанда қатты жер-
мең емес, аса қалың көрпенің устінде жүргендей сезінеді. Сондықта-
рын аяқтарын байқдп басуға мәжбүр болады. Жүргенде аяқтардың
қңмылы қиындайды, ңервтердің бойында ауырсыну сезіледі. Кейде
ауырсынулар ұстамалы, криз түрінде күшееді.
Жүлынның артк.ы бағаналары басым закымданғанда псевотабестің
көрінісі болады: терең және вибрациялық сезімталдықгың жойылуы,
сенсорлық атаксия, жүрістің қиындауы, жамбастық ағзалар функция-
сының “ұстай алмау” типті бұзылысы, сіңірлік рефлекстердің төмендеуі,
аяқ бұлшықеттерінің атрофиясы, бірақ ауырсынулық сезімталдықгың
сақгалуы.
Бүйірлік бағаналар басым зақымданғанда жұлынның спастикалық
салының көрінісі болады: аяқтардың спастикалық парапарезі (тонус-
тың жоғарылауы мен рефлекстердің күшеюі, клонустың, оң патологи-
ялық рефлекстердің болуы, жамбастық ағзалар функциясының “бөге-
лу” түрінде бұзылысы),
Өзге шеттік жөне бассүйек нервтерінің бұзылыстары сирек кездеседі.
В|2-тапшылықгы анемияда психикалық бұзылыстар да болуы мүмкін:
естің бұзылысы, сандырақ, елестер, депрессиялық немесе маниакальдік
психоздар. Кейбір науқастардың иісті, дәмді сезуі, естуі төмендейді.
Басқа анемияларға қарағаңда, анемияның бүл түрінде гипоксия-
ның белгілёрі оншалықты білінбейді. Анемияға қарамастан айтарлық-
тай ентікпе, жүректің қағуы, бастың айналуы байқалмайды. Науқастар
кимыл белсенділігін сақгайды. Бұл жағдай сидеропенияның жоқгы-
ғынан жөне макропиттердің белсенділігінен болады.
Мегалобласгтық анемиямен сырқаттанған науқастардың денесі то-
лықша келеді, Беттің, аяқгардың сөл ісінгендігі байқалады. Тері куқыл
және лимон тәрізді сарғыш ренді, көздің ақ қабығы шамалы сарғаяды.
Гемолизге байланысты бауыр мен талақ сөл ұлғаюы мүмкін. Анемия-
ның аса ауыр түрінде дененің қызуы 38-40°С дейін биіктеуі байкдлған.
Анемия тез дамығанда наукдстар перниииоздық комаға түсуі мүмкін,
бірақ мұндай жағдай сирек кездеседі.
Анемиялық синдромның гематологиялык, синаттамаеы. Кднның
жалпы анализіңде гиперхромдык макроцитарлық анемия анықгалады.
Аурудың өршу кезінде шеттік қанда эритроциттердің саны,
гемоглобиннің мөлшері азаяды. Гемоглобинмен салыстырғанда
330
эритроциттердің саны басым төмендейді, осыдан түс көрсеткіші жоға-
ры - 1-ден артық. Сондықган пернициоздык анемия гиперхромдыкка
жатады.
Кднның жағындысында гемоглобинге қанык, ірі, пііпіні овальді
эритроциттер (овалоциттер) жөне мегалоцитгер (диаметрі 12-14 мкм)
анықгалады (қалыпты эритроцитгердін диаметрі 7-7,5 мкм).
Сонымен қдтар, эритроциттердін дегенерацияланған түрлері бола-
ды - ішінде Кебот сакиналары, Жюлли денешіктері түрінде ядросы-
ның калдықгары болатын. Қанның жағындысында эритрокариоцит-
тер, ал ауыр жағдайларда мегалобластгар анықгалуы мүмкін. Анемия-
ның өршу кезінде ретикулоциттердің саны азаяды, бұл белгі қан
түзілуінің кемістігін дөлелдейді (23-сурет).
В12-тапшылықты анемияда эритроциттермен қатар
нейтрофильдердің, эозинофильдердің, тромбоцитгердің де саны біршама
азаяды, салыстырмалы лимфоцитоз болады. Нейтрофильдік формула
онға ығысады жөне ядролары 5-6 сегментке бөлшектелген аса ірі
(полисегментгі) нейтрофильдер анықга-лады. Ретикулоциттердің саны
аз. Тромбоциттердің саны азайғанымен, функцияларын жоғалтпайды,
сондықган геморрагиялық синдром болмайды.
Сүйек миында қан түзілуі мегалобласттық типтіге айналады. Кдн
өсінділердің үшеуінің де ізашарлық жасушалары аса іріленеді, олар-
дың жетілуі бұзылады. Эритропоэздің бұзылысымен бірге
лейкопоэздің, тромбоцитопоэздің бұзылыстары болады. Диаметрі 20-
30 мкм шамасындағы аса ірі мегамиелоциттер, 8-10 сегментке бөлшек-
тенген алып нейтрофильдер және альгп мегакариоциттер анықгалады.
Сүйек миында жасушалардың саны молаяды, өсіресе эритроидтық
өсіндінің. Эритроидтық жасушалардың саны миелоидтық жасушалар-
дың санынан едөуір басым, ал қалыптыда миелоидтық жөне эритро-
идтық жасушалардың саны 3:1 арақатынаста.
Цитологиялык зерттеуде — мегалоб-
ласттар цитоплазмасының жетіле да-
муы, гемоглобинге ерте қанығуы, ал
ядроларының толық жетілмеуі төн.
Негізінде, гематологиялық бұзылыс-
тар Вр витамин тапшылығының
деңгейіне тәуелді.
23-сурет. В]2-тапшылык/пы анеми-
ядағы шеттік қан жағындысының
қөрінісі.
Қорыта айтқаңда, витамин ВІ2-тап-
шылықты анемияда гемопоэздің
ңәтижесі төмен. Жасалған жасушалар-
дың көбі жарамсыздығынан, сүйек ми-
ында, талақга жойылады. Осыдан са-
рысуда байланысқан билирубиннің
деңгейі жоғарылайды, уробилинурия
331
көбейеді, өттің және ножістің плейохромиясы, гипсрсидеринемия және
снленомегалия болады.
Диагностика және дифференциалдық диагностика. Витамин В .
тапшылықты анемияның диагностикасы оның клиникалык және ла-
борато-риялық белгілеріне негізделеді. Егерде жасы 40-50-ден аскан
адамда гиперхромдық анемия және гистаминге резистентті ахлоргид-
рия болса. пернициоздык анемиядаи күдіктену қажет.
Бүл дерттің қосымша критерийлеріне глоссит, фуникулярлық мие-
лоз және осыған тән гематологиялық өзгерістер жатады (лейкопсния,
нейтрофильдер ядросының гиперсегментациясы. ретикулоцитонеиия,
і ромбоци гопения).
Сүйек миының пунктатыіща мегалобласттық кан түзілу көрінісінің
болуы бүл диаіңозды нақты дәлелдейді.
Арнайы лабораторияларда қанның сарысуында цианкобаламиннін
молшерін. онын ішектсн сіңірілу деңгейін, гастромукопротеиниің
мөлшерін. оган антиденелердің болуын және гистидин сынамасынан
кейін метилмалоп кышқылының зәрмен бөлінуінің көбейетіндігін
алықтауға болады.
Витамин ВІ7-тапшылықгы анемияны фолийдефициттік және кейбір
гемолиздік анёмиялардан айыру қажет. Фолийдефицитгік анемияда
қандағы озгеріс исрнициоздық анемиямен бірдей, бірақ одаи сирек
кездеседі. Фолий қышқылы кокөністің, жемістердің қүрамында мол.
бірақ тағамды дайыидаған кезде ол жартьілай жойылуы мүмкін.
Фолий кышқылының жстіспеушілігіне келесі себептер әкеледі;
•	сәбилерді ешкінің сүгімен қоректендіру;
•	мальабсорбция сиидромымен жүретін аурулар;
•	фолий қышқылының антагонистерін қолдану (метотрексат.
пуриннің, пиримидиннің туындылары, құрысуды басатын дәрмектер);
•	фолин қышкылының көп медшерде жүмсалуы (темолиздік ане-
миялар, жүктілік, сәбилік кезең, миелопролиферациялық аурулар).
Фолийтаишылықты анемияда фуникулярлық миелоз, гистампн
резистентті ахлогидрия, асқазан кілегей қабығының ауыр атрофиясы
дамымайды. Мүмкін болса, кан сарысуындагы Вр витаминнін және
фолий қышкылынын мөлшерін зерттейді. В12 витамиинің қалыпты
мөлшері 200-1000 пг/мл, фолнй кышкылының - 3-25 нг/мл. Фодий-
талшылықты анемияда фолнй қышқылымен емдеу кезінде
ретикулоциттердің саны тез өседі, ал Ві2 витамині ондай әсер етпейді.
Панцитопенияның болуынан жзне эритроциттердщ гиперхромия-
сынан Ві;-тапшылықты анемияны кейбір гемолиздік анемиялардан
айыру қажет. Аутоиммундык анемияларда қанның түзілуі мегалоблас-
ттыктипті емес, рстикулоциттердің саны жогары жөне Кумбстын тікелей
сынамасы оң.
Маркиафавы-Микели ауруында тамырішілік гемолиз болады. осы-
лан гемосидеринурия байқалады.
Емі
Эпшологиялык емнің шаралары:
•	дисбактериозды емдеу (эубиотиктер. пробиотиктер, пребпотик-
тер, ферменттік дәрмектер (креон. фестал, панзинорм, т.б.);
•	мальдигистия, мальабсорбция синдромларын емдеу;
332
 • ііпек құрттары болғанда дегельминтизацишіы жасау;
•	алкогольді доғару - бұл емнін басты талабы. Тағамның кұрамын-
да Вг витамин жеткілікті мөлшерін қамтамасыз ету.
Патагенездік ем. Патогенездік емнін негізгі мақсаты — жасанды
В,. витаминді енгізу аркылы тапшылықты жою. Вр витамин болмаған
кезде бұл ауруды шикі бауырды жегізумен емдеген. Шикі бауырдын
емлік қасиетін дәлелдеген Майно және Мерфи. Кейіннен шикі бау-
ырдың кұрамында ішкі фактормен байланыскан В|? витаминнің бола-
тындығы аныкталған.
В|2 втпамин екі түрде шығарылады - цианкобаламин және оксико-
баламші. Оксикобаламин организммен тәуірлеу қорытылады. Ауру-
дың оршу (қайталану) кезінде цианкобаламин 500 мкг немесе оксико-
баламин 500 мкг күн сайын бүлшыкетке енгізіледі. Оксикобаламинді
1000 мкг күн ара енгізуге болады. Емді гематологиялық ремиссия
пайда болғанға дейін (шамамен 4-6 апта) жүргізеді.
Егер қойылған диагноз дұрыс болса. емнін басталуынан 5-6-күндер-
де ретикулоцитарлық криз панда болады. Сонымен, 5-6-күні болатын
ретикулоцитарлык криз диагноздын және емніі і дүрыстығын дәлелдейді.
Фуникулярлық миелоз болғанда цианкобаламинді 1000 мкг енгізеді.
Гемато.югііялык. ремиссияныц белгі.іері:
•	5-7-тәуліктерде гематологиялық ремиссияның хабаршысы болып
табылатын реіикулоцитарлык криздің дамуы (қанның анализінде ре-
тикулопиітер саиының кобеюі);
•	қан түзілуіпін нормобласттық типке ауысуы;
•	емнің екінші аптасынан гемоглобинніц жоне эритроцизтер саны-
ның жоғарылай бастауы;
•	смніц 3-4 апталарында лейкоциттер, тромбоциттер санының қалып-
тыға келуі және түс корсеткішінің кдлыпты деңгейге төмендеуі.
Рсмиссияға келгеннен кейін сүйемелдеущі емге ауысады: цианко-
баламин 500 мкг апгасына 2 рст 2 ай. содан соң өмір бойы 500 мкг
айыпа 2 реттен. Оксикобаламин сиректеу енгізіледі — басында 3 ай 500
мкг аптасына 1 реттен, содан кейін өмір бойы 500 мкг айына 1 реттен.
Қазіргі кезде пернициоздық кома сирек кездеседі. Кома дамығанда
В12 внтамин үлкен дозала (цианкобаламин 1000 мкг) енгізіледі және
қан кұйылады.
Гемолиздік анемиялар
Гемолиздік анемиялар - эритроциттердін ыдырап жойылуыиан
дамитын анемиялардың тобы.
Эритропиттер өмір сүруінің қалыпты мерзімі — 100-120 тәулік.
содан кейін тозығы жеткен эритроциттер талақта, сүйек миынын си-
нустарында жойылады.
Гемолиздік анемияларда эритроііиттердің өмір сүруі 12-14 тәулікке
дейін кыскарады. Бүл анемиялар эритроцитердін жасуиіаіиііяік немесе
тамыріиіілік гемолизінен болады.
Гемолиздік анемиялардың көбі жасушаішілік гемолиз механизмімен
дамилы. Эритропиттер фагоціғгарлық жүйеніц жасушаларында (кобіие
талакта) ыдырап жойылады. Сондыктан гемоглобиннін билирубинге
333
айналу процесі жасуша Ішінде жүред;. Жасушаішілік гемолизде сары-
суда бос билирубиннің мөлшері жоғарылайды және билирубин туын-
дыларынын (зәрмен - уробнлиннің, нәжіспен — стеркобилиннің)
бөлінуі көбейеді. Кднда бос гемоглобин мен гемосндернн болмайды.
Өттін кұрамында билирубиннің көбеюінен, жүре бара өтқабында
пигменттік тастар түзіледі.
Тамырішілік гемолизде эритроцитгер комплементтің қатысуымен
тамыр ішінде ыдырайды. сондықган гемоглобин плазмаға тікелей түседі,
канда бос гемоглобин мен гемосидерин пайда болады. Гемолиз кезінде
гемоглобинурия және гемосндеринурия болуынан несептің түсі қара-
яды. Гемосидериннің көбеюі ағзалардың гемосндерозына әкелуі мүмкін.
Гемолиз процесі жедел немесе созылмалы дамиды. Патогенезіне
карай гемолиздік анемиялар екі топка айырылады:
1. Туа біткен гемолиздік анемиялар (эритроциттер мембранасының
немесе ферменттік жүйесіңің, немесе гемоглобиннің биохимиялық
кемістігінен болатын).
2. Жүре дамыған гемолиздік анемиялар (Маркиафавы-Микели ауру-
ынан баскалары) эритроциттерден тыс ыкпалдардан калыпты
эритроциттердің ыдырауыңан дамитын.
Туа біткен гемолиздік анемнялар.
Этиологиясы
1.	Туа біткен гемолиздік анемиялардың себептері:
•	эрнтроциттер мембранасының кемістігінен дамнтын мембранопа-
тиялық анемиялар (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз);
•	эритроциттер кұрамындағы ферменттердің кемістігінен немесе
тапшылығынан дамитын энзимопатиялық анемиялар (глюкоза-6-фос-
фатдегидрогеназа, пируваткиназа, глутатионредуктазаның т.б.);
•	глобин құрылымының немесе оның тізбектерінің синтезделу
кемістігінен дамитын гемоглобинопатиялык анемиялар (талассемия-
лар, орақша-жасушалык анемия, гемоглобинопатиялар).
2.	Жүре дамыған гемолиздік анемиялардың себептері:
•	эритроциттердің жеке басына немесе сүйек миындағы эритроид-
тық өсіндінің жасушаларына антиденелер түзілуі (изоиммундық, ауто-
иммундық, дәрмектерге гиперсезімталдык);
•	соматикалык мутаииядан эритроииттер мембранасының жүре да-
мыған кемістігі (Маркиафавы-Микели ауруы);
•	эритроциттердің механикалык зақымдануы (марштық гемоглоби-
нурия, жүректің жасанды қақпагы);
•	эритроциттердің химиялық заттармен. биік температураның
әсерінен, микроангиопатиялык бұзылыстардан зақымдануы (гемолиздік
улар, қорғасын, ауыр металдар. органикалык кышқылдар);
•	Е витаминнің тапшылығы;
•	гиперспленизм;
•	қаннын паразитарлык аурулары (безгек).
334
Эритроциттер мембранасының туа бикен кемістігінен дамнтын
гемолнздік анемиялар (мембранопатиялық анемнялар)
1.	Туа біткен сфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)
Этиологиясы — геңдердің мутациясынан эритроциттердің перифе-
риялык мембраналық белоктар (спектрин, анкирин, 4.2 протеин, және
3 протеин) молекуласының туа кемістігі.
Сфероцитоз түқымға аутосомды-доминантты жолмен таралады.
Патогенезі. Даму механизмі гендердің мутациясыиан эритроцит-
тер мембранас-ының сыртқы белоктарының синтезінің бұзылысынан
болатындығы анықталды (61 кесте). Ситезі ең жиі бұзылатын бело-
ктар: спектрин, анкирин сиректеу 4.2 протеин, және 3 протеин. Атал-
мыш белоктардың кемістігінен эритроциттер мембранасының күры-
лымы бұзылады. Құрылымы кеміс мембрана, эритроциттердін ішіне
натрийдің енуін бөгей алмайды. Натрийдің және судың жиналуынан
эритроциттер ісініп тығыздалады, пішіні домалақтанады. Жиналған
су мен натрийді шығару үшін “натрий насосы” үнемі күштеніп жұмыс
жасайды. “Натрий насосының” кызметі энергияны көп қажет етеді,
сондыктан АТФ синтезін көбейту үшін гликолиз күшейеді. Егерде
тамырдын арнасында глюкозаның коицентрациясы жеткілікгі болса,
онда “натрий насосы” эритроциттердің ішіндегі натрийдің мөлшерін
калыпты деңгейде ұстап түра алады, ал эритроцит глюкозанын кон-
центрациясы төмендеу аймактарға түссе, мәселен талақтын синуста-
рына, онда “натрий насосының” қызметі төмендеп, натрийді айдап
шығаруға шамасы келмей қалады. Натрий мен судың жиналуынан
эрнтроцит шар тәрізді ісінеді.
Ісінген эритроцит еріксіз жарылады, яғни осмостық гемолцзге ұшы-
райды. Сонымен қатар, шар тәрізді ісінген эритроциттердің тар жер-
ден (талак синустарынан) өткен кезде майысып деформациялануға
шамасы келмей, тар жерден өткен кезде жаракаттанады, беті жоныла-
ды, жоныла-жоныла келе көлемі кішірейеді. Кішірейген эритроцит-
тер - микросфероциттер аталады, Талақтан бірнеше рет осылайша
айналып өткен эритроциттер тозығы жетіп бұзылады. Бұзылған эрит-
роциттер талақтың макрофагтарымен жойылады. Гемолиздің салда-
рынан талак ұлғаяды. Қанда бос билирубиннің концентрациясы
биіктейді. Уробилиннің, стеркобилиннін бөлінуі көбейеді. Нәжістегі
стеркобилиниің мөлшері кейде 16-20 есе көбееді. Өттің плейохромия-
сынан өт жолдарында пигменттік тастар түзіледі.
Сонымең бұл анемия тамырішілік гемолиз механизмімен дамиды.
Клиникалык, көрІнісі. Көріністің басты синдромдары: анемия, сарғ-
айғандық, спленомегалия. Анемияға байланысты шаршағыштык,
әлсіздік, ентікпе болады. Сарғаюдын деңгейі кандағы тікелей емес
билирубиннің мөлшеріне және бауырдың билирубинді ұсгаи өтке ай-
дау мүмкІндігіне тәуелді. Анемиянын және сарғаюдың қосарлануы-
нан гемолиздік анемияларда тері жамылғыларының түсі лимон түсті,
ашык сары болады. Болмашы гемолизде сарғайғандық байқалмауы да
мүмкін.
Билирубиннің көп мөлшерде өтпен бөлінуінен (өттің плейохро-
миясынан) өт кабында және өт түтіктерінде тастар түзіледі. Сондық-
335
тан, өт шанпіуы, механикалық сарғаю туа біткен сфероцитоздың
көрімісінде жиі байқалады. Гемолиздік анемиянын бүркемелі бары-
сында, сарғаю мен анемияның деңгейі болмашы, бірак өт тас ауруы-
нын коріиісі кейде алдыңғы катарға шығады. Өт жолдарында об-
струкциялык процесс пайда болған жағдайларда биллиарлык гепатит
немесе бауыр циррозы дамуы ыктимал.
N61 кесте. Туа біткен микросфероцитарлык. анемия
патогенезінің схемасы.
Гемолиздік анемияда уробилиннің мөлшері көбейеді, сондыкдан зәрдін
түсі қоңырланып, сыраға ұқсайды. Стеркобилиннің көбсюінен нәжістің
гүсі. әсіресе гемолиздік криздін кездерінде қара коңырланады.
Спленомегалия - сфероцитоздың келесі басты белгісі. Талак фаго-
цитоздык жасушалардың гиперплазиясынан ұлғаяды, бірак талақ ай-
тарлыктай ұлғаймайды. шеті қабырға астынан 1-3 см шығып тұрады.
Сфероцит оздың анемиясыз, сарғаюсыз жасырын дамитын түрлері
де кездеседі. Мұндайда эритропиттер өмірінің қыскаруы, плейохро-
мия және стеркобилин мөлшерінің көбеюі ғана аныкталады. Бұл жағ-
дайда тек өт тасы ауруының дамуы және онын асқынулары сферогоз-
дык аурудың басты белгісі болады.
336
Аталған белгілермен катар науқастын келбетіңде сүйек каңқасының
осы ауруға тән даму кемістіктері байкдлады: мүнара тәрізді квадратты
бас- сүйегі, таңдайдың биіктігі, көз аралығының алшақтығы, микро-
фтальмия, өсудің баяулануы, саусақгардың өзгерістері.
Егде және кәрі жастағы наукастарда, эритроциттердің канилдяр-
ларда аглютинациясынан, жазылмайтын трофикалық жаралар дамуы
мүмкін.
Анемияның көріністерІ көбіне балалық, жасөспірім шакта, сирек-
теу — ересек жастан аңғарылады. Сфероцитоздың аса ауыр түрлері
жана" туылған нәрестелерде, кішкене балаларда кездеседі. Мұндайда
балалардың физикалық, психикалык жетілуі кемістікі болады.
Сфероцитоздың барысы созылмалы, толқын тәрізді, өршуі мен ре-
миссиялары кезектесіп жүреді. Ремиссияларының ұзакгығы бІрнеше
айдан бірнеше жылға созылуы мүмкін.
Дерттің өршуіне стресстік жағдайлар, ауыр дене кызметі, вирустық
инфекция т.б. себептер алып келеді. Өршу кезінде анемия мен сарғаю
күшейеді, кейде Іш ауырады, әлсіздік байкдлады.
Дерттің ерекше ауыр өршуі гемолиздік криз аталады. Әдетте, криздің
дамуына инфекция, суықтау, жүктілік, кейбір дәрмектік ем түрткі
болады. Гемолиздік криздін кезінде жағдай күрт ауырлайды, дененің
кызуы биіктейді, сарғаю күшейеді, жүрек айну. қүсу пайда болады
және іш қатты ауырады (әсіресе бауыр мен талактың тұсы). Талақ пен
бауыр бұл кезде сәл ұлғаяды, зәр де, нәжіс те қонырланады.
Біркдтар наукастарда дерттің өршу кезінде сүйек миының гипопла-
зиясынан (басым қызыл өсінідісінің) арегенераторлык криздер бола-
ды. Оның дамуын екіншілік гиперспленизммен байланыстырады.
Мұндайда дене қызуы биІктейді, тері сарғаймайды лейкоцитоз бол-
майды, әлсіздік күшейеді, өтпелі тромбоцитопения болады. талақ ұлға-
яды, сүйек миынын қызыл өсінідісінің азаюы анықталады.
Туа біткен микросфероцитарлық анемияның үш ауырлык дәрежесін
айырады.
Жеңіл түрі науқастардың 25 % кездеседі. Дерттің бұл түрінде ане-
мия болмайды, накастардың хал-күйі бұзылмайды. Тері, кілегей кабық-
тары болмашы сарғаяды және талак шамалы ұлғаяды. Гемолиздің бо-
луы лабораториялық зерттеулерден анықталады.
Орташа ауырлыкты түрінде жеңіл немесе айқын анемия болады,
оқта-текте сарғаю эпизодтары болып тұрады, талақ біршама ұлғаяды.
Түрткі себептерден, мысалы ауыр дене кызметінен немесе вирустық
инфекциядан кейін анемия мен сарғаю күшейіп түрады.
Ауыр түрінде анемия ерекше ауыр (анемияны компенсация күйінде
ұстау үшін қан кұю қажет), гемолиздік криздер жиі болады. сарғаю
айқын, галақ едауір ұлғаяды. Балалардың өсіп жетілуі қалыңқы.
Диагностикасы. Кднның анализінде, көбіне орташа дәрежелі, нор-
мохромдықанемия болады, гемоглобиннін 20-30 г/л дейін аса төмендеуі
тек гемолиздік криздерден кейін баиқалады. Гемоглобин мен эритро-
циттер параллельді азаяды. сондықтан түс көрссткіші 1 шамасында.
Қанның боялған жағындысында 3 түрлі эритропиттер анықталады -
микросфероциттер, нормоциттер және полихроматофильді ретикуло-
циттер (24-сурет).
337
22

>
і ... ж	Vе-
“	4Ж
В л е «
• *
е ® е < еі


24-сурет. Туа біткен микросфероцитар'-
лык гемолиздік анемиядагы кан жагынды-
сының корінісі. Баяуы канык, микросферо-
циттер.
Микросфероііиттер — көлемі кішілеу
(диаметрі 6-4 мкм). ортасында ақшыл дағы
жоқ. шар тәрізді эритроциттер, осы ауру-
дың айрыкша белгісі. Бұл ауруда қан түзілу
мүмкіндігі сақталады. Қан түзілудің ком-
пенсациялық белсенділенуінен
ретикулоциттердің саны кобейеді (5-20%-
ға). Ретикулоциттердің саны гемолиздік
кризден кейін аса көбейеді. Лейкоциттердін,
тромбоциттердің саны калыпты, тек
гемолиздік кризден кейін лейкоцитоз, лейкоцнттік формуланың солға
ығысуы байкдлады.
Сфероцитозда эритроциттердің максимальды және минимальды
осмостық төзімділігі төмен болады. Қалыптыда минимальды төзімділік
натрий хлоридінің 0.48-0,46% ерітіндісі, максимальдысы —0,32-0,30%.
Туа біткен микросфероцитарлықанемияда эритроциттердін гемолизі
бұдан жоғары —натрий хлоридінің физиологиялық ерітіндісіне жақын
концентрациясында басталады; аутогемолиз де жоғарылайды (37°С 1-
2 тәулік сақгалған кан гемолизге ұшырайды). Қалыптыда, 48 сағаттан
кейін эритроциттердің 0,4-0,5%, ал сфероцитозда - 30-50% ыдырай-
ды. Гемолиздің деңгейі глюкозаның концентрациясына тікелей тәуелді.
Пробиркадағы қанға глюкозаның ерітіндісін косса, гемолиз 50%-дан
10%-ға дейін төмендейді.
Радиоактивті хроммен зертгеу бойынша эритроциттердің өмір сүруі
қысқарған. Сүйек миында қызыл өсіндінің компенсациялық гиперп-
лазиясы аныкдалады. Қанның биохимиялық зерттеуінде тікелей емес
билирубиннің орташа деңгейге жоғарылауы тән. Егерде бауырдын
функциясы жақсы болып, гемолиз аз болса, онда билирубиннін деңгейі
қалыпты болуы да мүмкін. Билирубиннің аса жоғарылауы бұл ауруға
тән емес. Егер билирубин 120 ммоль/л дейін биіктесе, бауырдың ауру-
ынан немесе механикалық сарғаюдан күдіктену кажет.
Туа біткен микросфероцитарлык. анемияның диаеностикадык
критерийлері:
I.	Клиникалык. үштік:
• гемолиздік сарғаю (терінің қышынуынсыз, басым конъюгация-
лаңбаған гипербилирубинемиямен);
•	спленомегалия;
•	анемия (әдетінде нормохромды).
2.	Гемолиздік үіитік:
•	шеттік кандағы ретикулоцитоз;
•	эритроциттердін микросфероцитозы;
•	эритроциттердің осмостық төзімділігінің төмендеуі.
3.	Миелограммада кызы.і кан өсіндісінің гинерп.іазясы.
338
4.	Қаида темір мөлшергнің жоғарылауы.
5.	Генетикалык өзгерістер (соматикалык аномалиялар).
6.	Эритроциттер өмірінің кыскаруы (радиоактивті хроммен сына-
ма бойынша, бул тестті жасау міндетті емес).
7.	Спленэктомияның жаксы емдік әсері.
Дифференциалдык диагностика. Туа біткен сфероцитозлан болатын
гемолиздік анемияны сарғаюмен және спленомегалиямен жүретін ауру-
лардан айыру кджет, мәселен созылмалы гепатиттен, бауыр циррозы-
нйн, Жильбер синдромынан. Туа біткен сфероцитоздьг айырғанда оның
диагностикалык ерекшеліктерін — талақгын, ұлғаюын. эритроциттер
диаметрінін кішіреюін, ретикулоцитоз болуын, цитолиздік
ферменттердің өзгермеуін ескереді.
ЕмІ. Туа біткен сфероцитоз емінің басты және жалғыз әдісі —
спленэктомия, яғни сфероциттерді бұзатын ағзаиы алып тастау. Спле-
нэктомиядан кейін, сфероциттер болғанның өзінде, анемия жойыла-
ды, ретикулоциттердің саны, билирубиннің деңгейі калпына келеді,
яғни наукастар сауығады деп айтуға болады.
Спленэктомияның әсер етпеуі диагноздың дұрыс қойылмауын не-
месе қосымша талақтың болуын дәлелдейдІ. Аурудын болашақтағы
асқынуларын болдырмау үшін (жүктілік кезінде гемолиздік криздердің
дамуын, өт тас ауруын, бауыр және бүйрек патологиясын)
гемоглобиннің деңгейіңе карамастан, жасы 25-ке жетпегендердің бар-
лығына спленэктомия жасалынуы тиіс.
2.	Туа біткен овалоцнтоз (эллиптоцитоз)
Этиологиясы және патогенезі. Туа біткен овалоцитоз - туа біткен
гемолиздік анемияның бір түрі, оның дамуы эритроциттер мембрана-
сындағы белоктардың кемістігінен дамиды. Эритроциттердің овальды
(эллипс тәрізді) пішіні а-спектрин мен Ь спекіриннІң, спектрин мен
протеин 4.1. өз ара әрекеттесу бұзылыстарынан болатындығы анық-
талды. Тұқымға аутосомды-доминантты жолмен таралады.
Клиникалық көрінісі. Туа біткен овалоцитоздың кездесу жиілігі сфе-
роцитозбен бірдей. Көбіне көрінісінде ешбір белгілер болмайды, ди-
агноз кан анализін кездейсоқзерттегенде қойылады. Оқта-текте белгісіз
себептерден наукастардың біркатарында туа біткен сфероцитозға ұқсас,
жасушаішілік гемолиздің көріністері болып тұрады (анемия, сарғайғ-
андық, спленомегалия).
Туа біткен эллиптоцитоздың келесі түрлерін айырады:
•	гемолиз белгілері жок эллиптоцитоз;
•	жеңіл гемолиздік анемиямен жүретін эллиптоцитоз;
•	окта-текте гемолиз болып тұратын эллиптоцитоз;
•	созылмалы гемолизбен жүретін эллиптоцитоз;
•	сфероцитарлық эллиптоцитоз (кан анализінде овалоциттермен бірге
микросфероциттер анықгалады, көрінісі ауырлығы әртүрлі анемиямен
білінеді);
•	эритропоэздің бүзылысымен жүретін туа біткен эллиптоцитоз;
•	туа біткен пиропойкилоцитоз (қанның жағындысында
эритроциттердің формасы таң кдларлықгай әртүрлі, сонымен бірге
микросфероциттер, эритроциттердің бөлшектері болады). Бұл — дерттің
339
сирек варианты, көрінісі балалык шақ-
тан ерте пайда болады, әдетінде негір
нәсілді адамдарда кездеседі.
Диагностикасы. Қанның жағынды-
сында пішіні овальді эритроциттер
аныкгалады (25-сурет).
25-сурет. Туа біткен сопакша-жасу-
шалык. гемолиздік анемиядағы (туа
біткен эллиптоцитоздағы) кан жағын-
дысының көрінісі).
Эллипс тәрізді эритроциттердің саны
50% одан да артык болады. Гемолиз бо-
лғанда нормохромдық анемия, ретику-
лоцитоз, билирубиннің жоғарылауы бай-
қалады. Эритроциттердің осмостық
төзімділігі гөмен, аутогемотолиз қалыптыдан күшті және глюкозаның
әсерінен төмендейді.
Дифференциалдык. диагностикасы. Туа біткен овалоцитозды, симп-
томдық овалоцитозға әкелетін аурулардан айырады: созылмалы суб-
лейкемиялық миелоздан, витамин В12-тапшылыкты анемиядан, талас-
семиядан.
Емі. Аурудын клиникалық белгілері болмаса ем жасау кажетсіз.
АЙқын анемияда спленэктомия жасалынады.
Эритроциттер ферменттерінің белсенділігінің өзгерісінен болатын туа
біткен гемолиздік анемиялар (энзимопатиялық гемолиздік анемиялар).
Эритроциттерде энергия түзілуінің басты шикі заты болып табы-
датыны — глюкоза. Эритроцитке енген глюкозаның метаболизмі ана-
эробтық гликолизбен немесе пентозалық циклмен жүреді. Энзимопа-
тиялык гемолиздік анемиялар көбіне гликолизге, пентозалық циклге
немесе глютатион жүйесіне қатысты ферменттердің тапшылығынан
дамиды. Бұл кезде эритроцитарлық ферментопатиялардың 20 жуқ
түрлері анықталған. Анемиялардың бүл түрлері тұқымға рецессивті
жолмен таралады.
Глюкоза-б-фосфат-дегидрогеназаның(Г-б-ФДГ) тапшылыгынан
дамитын анемия.
Глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназаның (Г-6-ФДГ) тапшылығынан
болатын анемия - энзимопатиялык гемолиздік анемиялардың ең жиі
кездесетін түрі. Эритроциттерде Г-6-ФДГ тапшылығы жер бетінде
300 млн. астам адамдарда байкалады,
Г-6-ФДГ синтезіне жауапты ген жынысқа байланысты Х-хромосо-
мада орналасады. Сондықтан бұл ауру гемофилияға үқсас, анадан ер-
кек балаға таралады. Онымен көбіне ауьгратын гомозиготалық еркек-
тер, сиректеу — гетерозиготалық әйелдер.
340
Патогенезі. Г-6 ФДГ ферменттің тапшылығында пентозаЛык
циклдін кызметі бұзылады, глютатион жүйесінде кемістік пайда бола-
ды, эритроциттерде АТФ-тың (энергияның) түзілуі төмендейді.
Энергияның тапшылығынан липидтердін асқын тотығуынан
бөлінетін заттарға (бос рдцикалдарға, сутегінің асқын тотығына, т.б.)
эритроциттердін төзімділігі төмендейді.
Сау адамдардың эригроциттерінде (Г-6-ФДГ калыпты активтілііінде)
глютатион жеткілікті мөлшерде түзіледі. Глютатион глютатион-пе-
роксидазаның катысуымен асқын тотығу загтарының бүзылуына
септігін тигізеді. Г-6-ФДГ-ның тапшылығында бүл антиоксиданттық
механизм бүзылады. Эритроциттер басым тамыр ішінде бүзылады,
жасушаішілік гемолиздің дамуы сирек. Ен алдымен тозығы жетіп
ескірген эритроциттер бұзылады, өйткені бұларда, жас эритроииттер-
ге карағанда, Г-6-ФДГ фермент аздау болады.
Көбіне гемолиздің дамуына эритроциттердің мембранасында
липидтердің асқын тотыгуын күшейтетін дәрмектер (сульфаниламид-
тер, безгекке карсы дәрілер, салицилаттар, анальгетиктер, нитрофу-
рандар, туберкулезге карсы дәрілер, викасол, т.б.). және вирустык.
бактериялық инфекция, ұісіа Гаұа - бұршакты дәндіктен дайындалған
тағамдар, осы өсімдіктің тозаны септІгін тигзеді. Осы бұршактық та-
ғамның гемолиздік әсері фавизм аталады.
Клиникалық көрінісі. Анемияның бүл түрі, тегі Жерорта теңізіійң
жағалауынан, Кавказ аймағы түрғындарынан шыққан адамдарда
кездеседі.
Нәрестелерде туылған кезде гемолиздік сарғаю дамуы мүмкін, оны
серологиялык конфликтен айыру қажет болады. Ересек жастағыларда
анемиянын көрінісі әртұрлі, ол созылмалы сфероцитарлық емес
гемолиздік анемия, жедел тамырішілік гемолиз, фавизм түрінде неме-
се симптомсыз дамуы мү-мкін.
Созылмалы сфероцитарлык емес гемо.іиздік анемия гүрінің көрінісіие
гемолиздік анемияға тән белгілер болады: сарғаю, конъюгаиияланба-
ған гипербилирубинемия, нормоцитарлық анемия. Ремиссия кезінде
бұл белгілер оншалықты білінбейді. Инфекциялық ауруға шалдык-
канда немесе кейбір дәрмектерді кабылдаған кездерде сарғаю мен ане-
мия күшейеді, Дерттің аса ауыр өршуі гемолиздік криз түрінде жүреді:
кұсу, дене кызуының биіктеуі, сарғаюдың тез күшеюі.
Жедел тамырішілік гемолиз ~ гемолизге әкелетін дәрмекті кабыл -
дағаннан 3-4 күнне кейін дамитын дерттің ауыр түрі. Бұл кезде дене
қызуы биіктейді, бас қаггы ауырады. Науқастын терісі тез сарғайып.
талағы ұлғаяды. Криздің ауыр түрінде бел аймағы, іш катты ауырады,
наукдс үсті-үстіне кұсады, іш өтеді. Нәжістің тұсі, стеркобилиннің
көбеюінен, аса копырланады. Гемоглобинурия мен гемосидеринурия
пайда болады, осыдан несептің түсі қараяды. Анемияның белгілері тез
өрістейді — ентікпе, жұрек кағуы. әлсіздік пайда болады. Аса ауыр
жағдайда наукастар коллапсқа түседі. Кднда гемоглобин томендейді,
ретикулоциттердің саны азаяды. конъюгациялаибаған билирубиннін
денгейі күрт жоғарылайды.
Тамырішілік гемолиздін басты белгісі - гемосидериннің бөлінуінен
несеп тұсінін караюы. Тамыр ішінде босанып шыққан гемоглобин
341
бүйрек түгікшелерін бітеп, бүйректің жедел шамасыздьіғын дамытуы
мүмкін. Мүндайда бүйректің жедел шамасыздығы түсі қара несептің
бөлінуінен басталады.
Кейде аса ауыр гемолиздік криз каннын тамырішілік шашыраңқы
үю синдромына әкеліп соктырады.
Біркатар жағдайларда жедел тамырішілік гемолиз вакцинациядан,
жедел вирустык респирациялык инфекпиядан, диабеттік кетоацидоз-
дан дамиды. Гемолиздік кризден тыс уақытта науқастардың хал-жағ-
дайы, әдетте, қанағаттанарлық
Фавизм ~ ұісіа Ғаұа дәндігін жегеннен немесе оның тозаңын жұткан-
нан болатын гемолиздік энзігмопатиялық анемия. Фавизммен ауратын-
дардың барлығында Г-6-ФДГ-ның тапшылығы анықгалады. Фавизм атал-
мыш дәндікті бірінші рет жегенде немесе бірнеше рет жегеннен кейін
пайда болалы. Фавизмнің клиникалық көрінісі әртүрлі. Біреулерінде жеңіл
гемолиз болса, екіншілерінде ауыр гемолиз түрінде дамиды.
Г-6-ФДГ-за тапшыяығының симптомсыз түрінде дерттің ешбір
белгілері болмайды. Г-6-ФДГ-ның тапшылығы эритроциттерді ар-
найы зерттегенде ғана анықгалады.
Лабораториялык өзгерістер.
Кдн анализіндегі өзгерістер гемолиздің деңгейіне тәуелді. Дерттің
өршу кезінде норомохромдық анемия, ретикулоциттердің көбеюі, лей-
коцитоз, лейкоциттік формуланың солға ығысуы анықталады.
Эритроциттердің морфологиясы әртүрлі: макроцитоз, овалоцитоз, ани-
зоцитоз. пойкилоцитоз, эритроциттердің базофильді нүктеленуі, по-
лихромазиясы. Эритроциттердің ішінде Гейнц-Эрлих денешіктері
(әсіресе гемолиз басталған кезде) және шеті “ тістелген” тәрізді
эритроциттердің (дегмациттердің) болуы тән.
Эритроііиттердің осмостық төзімділігі көбіне өзгермейді. Аутоге-
молиз күшейген. Қанға глюкозаны косканнан кейн аутогемолиз азай-
майды. Сүйек миында эритропоэздің күшеюі анықгалады.
Зәрдің анализінде криз кезіңде белок, гиалиндік цилиндрлер, эрит-
роциттер, гемоглобинурия, гемосидеринурия анықгалады.
Қаннын күрамында тікелей емес билирубин көбейеді, ал гемолиздік
кризде тікелей емес билирубиннің көбеюімен бірге көп мөлшерде бос
гемоглобин анықгалады. Эритроциттерлің кұрамында Г-6-ФДГ-нын
активтілігі төмен болады.
Емһ Ферментгердін кемістігінен дамитын анемиялардың барысы, әдетте
қатерсіз. Ем жүргізуді қажет ететін — анемияның ауыр түрі және
гемолиздік криз. Криз кезінде крлданып жүрген дәрмекгерді тоқгатады.
Гемоглобин күрт төмендегенде 1-2 рет 250-500 мл жас цитраттык кдн
күиылады, көп мөлшерде инфузиялық ем жүргізіледі (натрий хлоридінің
физиологиялык ерітіндісі, глюкозаның 5% ерітіндісі енгізіледі).
Криздің жеңілдеу түрінде Е витаминін және глютатионның то-
тықсыз-дануына әсер ететін рибофлавинді (2 мг күніне 2-3 рет), ксилитті
колданады. Үнемі жүретін гемолизде спленэктомия жасалады.
Криздерді болдырмау үшін науқастар дәрмектерді өз бетінше қол-
данудан бас тартуы тиіс.
Г-6-ФДГ тапшылығында гемолиздік кризді алдын алу шараларын
қатаң сақтағанда наукастардың хал-күйі кдлыпты болады.
342
Гемогльаиннің сиптезіпің бұзылысынан болатын туа б*ткен
гемолиздік анемиялар
Анемиялардың бұл тобы екі негізгі топшаға бөлінеді:
1) талассемиялар — глобиннің бір немесе бірнеше полипептидтік
тізбектерінің сиитезделу жылдамдығының бұзылысынан дамитын
туа біткен гемолиздік анемиялар (“сандык. " гемоглобинопатиялар);
2) гемоглобинопатиялар (гемоглобиноздар) — гемоглобиннің функ-
циясы мен тұрактылығының бұзылысына әкелетін, глобиннің
полипептидтік тізбектерінің біріншілік кұрылымдык кемістіктерінен,
яғни аномальді гемоглобиннін гүзілуінен дамитын гемолиздік анеми-
ялар (“сапалык” гемоглобинопатиялар).
Гемоглобиннің негізгі функциясы — оттегіні өкпеден тіндерге және
көміркышқыл газын тіндерден өкпеге тасымалдау. Бір эритроциттегі
гемоглобиннін молекуласының саны 340 000 000 шамасында.
Гемоглобин гемнен (құрамында қос валентті темірдің бір атомы
бар) және белок глобиннен тұрады. Глобиннің молекуласы екі пар
полипептидтік тізбектерден құралған. Тізбектердің арасындағы айыр-
машылық аминоқышқылдардың түрі мен орналасу кезектігіне байла-
нысты.
Глобиннің полипептидтік тізбектерінің аминоқышкылдық құрамы-
ның ерекшелігіне байланысты сау, ересек жастағы адамнын
эритроциттерінде гемоглобиннің бірнеше фракциялары болады (62
кесте). Тізбекгер грек алфавитінің әріптерімең аталған.
N62 кесте. Сау, ересек адам гемоглобинінің қурылымы мен
фракциялары.
Сау, ересек жастағы адам гемоглобинінің негізгі фракииясы — НЬА
(ағылш. тіл. абиіі - ересек). НвА бірыңғай емес, онын 96% НвАг ал
2,5% НвА, құрайды.
343
НЬА, молекуласы 142 аминоқышқылдан тұратзіи құрылымы бірдей
2 а- тізбектен және 146 аминоқышкылдан тұратын құрылымы бірдей
2 Ъ-тізбектен құралған. Осымен бірге ересек адамның қанында НЬА,
аныкдалады, онын үлесі барлық гемоглобиннің (2,5 %) құрайды. Оның
құрамы 2 а- және 2 б- тізбектерден тұрады.
Гемоглобиннің, шамамен 1,5% НЬҒ (фетальды, эмбриональды
гемоглобиннің) үлесіне тиеді. НЬҒ — эмбриональды және нәрестелік
кезенде түзілетін гемоглобин. Баланың бір жасында фетальдік гемог-
лобин біртіндеп ересек типті гемоглобинге (НвА-ға) алмасады, бірақ
болмашы мөлшерде ересек жастағыларда да болады. Фетальды гемог-
лобин 2 а- тізбектен және 2 тізбектен тұрады.
Әр тізбектің синтезі бір пар генмен қамтамасыз етіледі.
Гемоглобинопатиялар Жерорта теңізі жағалауының, Орта және
Шығыс Африканың, Жақын және Орта Шығыстың, Оңтүстік және
Оңтүстік-Шығыс Азияның тұрғындарында, американдық негрлердін
арасында жиілеу таралған. Аурудың бұл түрі Солтүстік Кавказ, Орта
Азия тұрғындарында да кездеседі.
Талассемиялар
Этиологиясьс Талассемиялар — гемоглобин тізбектерінің синтезіне
жауапты гендердіи делециясынан болатын туа біткен гемолиздік аиемия.
Бұл патология, тұқымды аутосомды-доминантты жолмен қуалайды.
Патогенезі. Талассемия глобин тізбектерінің синтезін реттейтін
гендердің (геннің ) делециясынан. кейде РНК кемістігінен дамиды.
Глобиииің а-тізбегінің синтезіие 16 хромосомада орналасатын 4 ген
жауапты. Глобиннің Ь-тізбегінін синтезі 11 хромосмадығы генмен
реттеледі. Аталған гендердін кемістігінен мРНК тапшылығы пайда
болады, глобин гізбектерінің синтезі бұзылады. Синтездің бұзылысы
қай тізбекте болса да бола береді (а, Ь, б). Тізбектің біреуі аз
синтезделеді немесе синтезделмейді, ал өзге тізбектер көп мөлшерде
түзіледі. Артық тұзілген тізбектер эритроциттердің мембранасында аг-
регашіяланып жиналады. Бұл ироцесс эритроциттер мембранасын-
дағы липидтердің асқын тотығуымен жүреді.
Сонымен бірге артық түзілген тізбектер өз-өзінен тотыктанып аг-
рессиялы әсерді бос оттегі радикалардын бөлінуіне әкеледі, Аталған
проиестердің салдарынан эритроциттер талақга бұзылады, гемолиздік
анемия пайда болады.
Сонымен, талассемияда гемоглобин тізбектер синтезінің өзара
келісімділігі бұзылады. Бір тізбектер аз мөлшерде синтезделеді немесе
синтезделмейді, сыңарсыз қалған басқа тІзбектердің мөлшері артыла-
ды. Іске жарамсыз артылған тізбектер эритроциттерде агрегацияланғ-
ан түрінде жиналады. Мұндай эритроциттер талақта тез жойылады.
Синтезі бұзылған тізбектің түріне қарай талассемиялар бірнеше
түрлеріе бөлінеді;
•	а-талассемия;
•	Ь-талассемия ;
•	фетальды гемоглобин түзілуінің жалғасуы;
•	НЬ Бероге-нің гұкымға гомозиготалық берілуі.
344
Ең ^киі кездесетіндері — Ь- және а-талассемиялар;
Талассемиялардың гомозиготалык — кос геннің делециясынан және
гетерозиготалық — геннің бір сынарының делециясынан болатын
түрлерін айырады, Талассемияның гомозиготалық түрлерінін барысы
аса ауыр келеді.
Ь-Талассемия.
Ь-Талассемия - глобиннің Ь-тізбектерінің синтезінің төмедеуінен
немесе синтезінің толык тоқгауынан дамитын туа біткен гемолиздік
анеКіия. Тұқымға аутосомды-доминантты таралады. Ь-Талассемияның
гомозиготалық және гетерозиготалық түрлерін айырады.
Гомозиготалык Ъ-талассемия ( үлкен талассемия, немесе Кули ауруы)
— ген кемістігі екі жақган (әке мен шешеден) берілген аурудың ауыр
түрі. Гомозиготалық Ь-талассемиянын бүл кезде үш түрін айырады:
•	Гомозиготалык. Ъ°-талассемия. Талассемияның бүл түрінде Ь-РНК
болмайды немесе кеміс, функциясы жарамсыз; Ь-полипептидтік тізбекгін
гені бар, бірақ оның бөлігі делецияға ұшыраған; Ь-полипептидтік тізбек
түзілмейді; эритроциттерде НЬА (НЬА() болмайды немесе өте аз, оның
орнына НЬҒ және НЬА,болады.
•	Гомозиготалык Ъ+-талассемия. Бұл түрінде Ь-РНК аз мөлшерде
болады; Ь-полипептидтік тізбектің гені бар, делецияға ұшырамаған;
глобиннің Ь-полипептидтік тізбегі түзіледі, бірак аз мөлшерде; эртро-
циттерде НЬҒ және НЬА, мөлшері басым, НЬА (НЬА^) мөлшері өте аз.
•	Гомозиеоталық АЪ-талассемия (бұл вариантта Ь-РНК болмайды;
Ь, £, б- полипептидтік тізбектердің гендері жойылған; Ь және б-
полипептидтік тізбектердің синтезі бұзылған; эритроциттерде тек қана
НЬҒ анықгалады).
Клиникалық көрінісі. Гомозигталық талассемияның клиникалық
көрінісі бала жасқа тола бастаған кезден біліне бастайды. Ауырлығына
қарай ұлкен Ь-талассемиянын үш түрін айырады:
•	ауыр түрі — балалар жасқа толмай шетінейтін;
•	орташа ауырлыкгы түрі —балалар жыныстык жетілу шағына кел-
генше өмір сүреді;
•	жіңіл түрі -науқастар ересек жасқа дейін өмір сүреді.
Дерттін клиникалық көрінісі ауыр. Әлсіздік, бас айналу, ентікпе,
жүрек қағуы мазалайды. Балардың өсіп жетілуі тоқгайды. Терінің түсі
сарғыш сұр, кейде жасыл-қоңыр. Көз айналасының, қол сыртының,
бастың терісі қара коныр болады. Бас терісінің тамыр торларының
кеңеюі. бас сүйегінің деформациясы (квадрат тәрізденуі), бет-әлпеттің
монғол тәрізденуі байкалады.
Бауыр мен талақтын үлғаюынан іш асцит тәрізді ұлғаяды. Сплено-
мегалияның салдарынан сол қабырғалык жиі ауырады. Жүре бара
гиперспленизмнің белгілері болуы мүмкін (лейкопения, тромбоцито-
пения, анемиянын ауырлауы).
Дерттің ауыр түрінде балалар жасқа толар-толмастан шетінейді.
Дерттің барысы бұдан үзаққа созылғанда өт тас ауруы, балтырлардың
трофикалык жаралары, миокардиодистрофияных салдарынан қанай-
налым шамасыздығы дамиды.
Гемотрансфузияларды жиі жасаудан, жүре бара терінін, ішкі ағза-
лардың, әсіресе ұықыбезінің. гемосидерозы пайда болады. Осыдан қан-
тты диабет дамуы, сүйектердін патологиялық сынғыштығы байқалады.
345
Науқастардың көбі 20-30 жас шамасыңда қазаға ұшырайды.
Либораториялык өзгерістер.
Қанның жалпы анализінің өзгерістері:
•	ауыр гипохромдық анемия (гемоглобин 30-40 г/л,
түс көрсеткіші —0,5-08);
•	аритроциттердің анизоцитозы, микроциттердің, бөлшектенген
пойкилоциттердің, овалоциттердің, нысана тәрізді эритроциттердін,
эритроциттерде базофильды түйіршіктердің болуы; нысана тәрізді эрит-
роциттер осы ауруға тән ерекшелік, бұлар — гемоглобині нысана тәрізді
ортасында орналаскдн куқыл жайпақэритроциттер; нысана тәрізді эрит-
роциттер мен овалоциттердің осмостық төзімділігі жоғары болады;
•	шеттік қанда нормобластардың, кейде эритробластардың болуы;
•	ретикулоциттердің көбеюі;
• лейкопения, лимфоцитоз, гематологиялық криздерде —лейкоциттік
формуланың солға ығысуымен лейкоцитоз.
Зәрдің жалпы анализі: уробилин болады, өршу кезінде протеину-
рия анықгалады.
Қанның биохимиялык анализі: конъюгацияланбаған билирубиннің
көбеюі, темір, ферритин концентрациясының биіктігі, ЛДГ жоғарылауы.
Нәжістің анализі: стеркобилиннің көбеюі.
Миелограмма: қаннық қызыл өсіндісінің гиперплазиясы, эритроб-
ластардың көбеюі,
Ацетатцеллюлозалык пленкадағы НЬ электрофорезг. Ь°-талассемия-
да НЬА (НЬА,) болмайды, Ь+-талассемияда оның мөлшері өте аз, осы-
ның екуінде де НЬҒ көп мөлшерде болады және НЬА^біршама көбейеді.
Сүйектердің рентгенографиясы: бассүйегінің ошақгы гипертрофи-
сы мен остепорозы, осыдан бассүйегі шетқа немесе кірпі тәрізденеді.
Гетерозиготалык. Ъ-талассемия ( кіші талассемия). Гетерозигота-
лық Ь-талассемияда геннің патологиялык сыңары ата-анасының
біреуінен беріледі. Кіші Ь-талассемияның барысы әдетте жеңілдеу.
Аурудың клиникалық белгілерінің ауырлығы әртүрлі — кездейсок
анықталатын симптомсыз түрлерімен бірге, гемолиздік анемияның
айқын^ көрінісімен дамитын түрлері де болады (сарғаюдың, спленоме-
галияның болуымен).
Гемолиздік анемияның көріністері инфекциялық аурудың немесе
жүктіліктін кезінде күшейеді. Гетерозиготалык Ь-талассемияда НвА,
3,5-8% дейін жоғарылайды және науқастардың жартысында НвҒ 2,5-
1% дейін көбейеді.
а-Талассемия.
а-Талассемия — глобиннің а-полипетидтік тізбегінің синтезінің
бұзылысынан болатын туа біткен гемолиздік анемия.
а-Полипетидтік тізбекгің синтезіне 4 ген қатысады, сондықган бұл
аурудын бірнеше түрлері болуы мүмкін,
Үрык шемені синдромы (Вағі Нһ) — дерттің ең ауыр түрі. Бұл
жағдайда
а-полилетидтік тізбекгердің мРНК-сы болмайды, а-тізбектің бар-
ль.к 4 гені бұзылған (делециясы немесе мутациясы), эритроциттерде
Вай НЬ түзіледі
346
(4 §-тізбектен тұратын). Вагі НЬ мөлшері /0% -дан 100% -ға дейін
болады, шамалы мөлшерде НЬН болуы мүмкін.
Дерттің бұл түрінде балалар өмір сүруге жарамсыз, олар үрык. ксзінде
жатырда немесе туылған кезІнде өледі.
Мүндай үрықгың ісінуі, бас миынын шемені, талақ пен бауыры-
ның үлғаюы, ішкі ағзаларының гемосидерозы анықталады.
Гетерозиготалык, а-талассемая-1. Бүл түрінде а-полипетидтік
тізбектер 4 генінін екеуі мутацияланған, мРНК мөлшері аз болады.
Оның көрінісі орташа ауырлықты немесе жеңіл гемолиздік анемия
түрінде дамиды.
Көрінісінде гипохромдық анемия, сарғаю, спленомегалия болады.
Гемоглобиннің негізгі түрлерінің арасындагы ара қатыыас бұзылмай-
ды. Иммундыхимиялык зерттеуде іздік мөлщерде Вагі НЬ және бірен
саран эритроциттерде НЬН табылады.
Тізбекгердің синтезделу жылдамдығын зерттегенде а-полипетвдтік
тізбектер синтезінің баяулануы анықгалады.
Гетерозиготалық а-талассемия-2 (а-полипетидтік тізбектердін
синтезіне жауапты гендердің біреуі делецияға ұшыраған). Дерттің бұл
түрінде клиникалық, гематологиялық бүзылыстар болмайды. НЬ Вагі,
НЬН анықгалмайды, НвА_, және НЬҒ калыпты мөлшерде болады.
Нв- 100 г/л жоғары бблуы мүмкін. Түс көрсеткіші төмен (0,5-0,8
деңгейінде). Ретикулоциттердің саны жоғары, шеттік қанда эритроб-
ласттар және нормобласттар болуы мүмкін.
Эритроциттердің осмостық төзімділігі жоғары.
Дифференциалдык, диагностикасы. Талассемияларды гипохромдық
(әсіресе порфириндер синтезінің бүзылысынан дамитын, кейде темір
тапшылықгы) және гемолиздік анемиялардан (туа біткен сфероцитоз-
дан, аномальді гемоглобиннің болуынан дамыған, аутоиммундық
гемолиздік анемиядан) айыру кажет.
Емі. Гомозиготалык Ь-талассемия емінің негізгі әдісі -
эритроциттердің трансфузиясы. Сенсибилизацияны болдырмау үшін
жуылған немесе тоңазытып алып жібітілген эритроциттерді,
гемоглобиннің деңгейі көтерілгенге дейін 2-3 күнде бір рет тамшыла-
тады, ал содан кейін гемоглобинді 90-100 г/л деңгейде ұстап тұру
үшін, 3-4 аптада бір реттен күяды.
Балалардың физикалық жетілуін жақсарту үшін бұл емді неғұрлым
ерте бастаған тиімді. Ь-Талассемияда темірдің пайдаланылмауынан ге-
мосидероз дамуына бейімділік болады, сондықган артық темірді алып
шығу үшін десфералдық емді қолданады.
Гетерозиготалык а- және Ь-талассемияларда гемотрансфузиялар
немесе спленэкгомия кажетсіз. Анда-санда десферальдік емді жасап
тұруға болады. Темір дәрмектерін талассемияларда мүлдем қолданбай-
ды. Жүктілікге немесе инфекциялық ауруға шалдыққан кезендерде,
эритропоэзді арттыру мақсатымен, фолий қышқылын ішкізуге.
347
Глобии тізбектерінің құрылымдық бұзылыстарьшан болатын
анемиялар (гемоглобинопатиялар)
Гемолиздік анемиялардың бұл түрлері глобиннін полипептидтік
тізбектерінде бір немесе бірнеше аминокышкылдардын басқа амино-
кышқылдармен орын алмастырып түруынан болады. Аминоқышқыл-
дар орнының алмасуынан гемоглобиннің патологиялық түрлері пайда
болады. Аминоқышкылдар көбіне Ь-тізбекте орнын ауыстырады.
Бүл кезде осындай бүзылыстардан болатын патологиялық
гемоглобиннің 150-ге жуық түрлері аныкталған.
Этиологиясы. Гемоглобинопатиялар — глобин тізбектерінің түзілуіне
жауапты гендердің нүктелік мутациясынан болады. Түкымға аугосом-
ды-доминанттык жолмен таралады.
Патогенезі. Гемоглобин аномалиясының салдары молекулалық
өзгерістердің деңгейіне тәуелді. Көп жағдайларда гомо- және гетеро-
зиготалық түрлерінде, аномальді гемоглобиндердін функциясы сақга-
лады, клиникалык бүзылыстар болмайды, гемоглобиннің аномалиясы
кездейсок зерттегенде аныкдалады.
Аминокышкылдардың кейбір орын алмастыру түрлерінде глобин
тізбекгерінің конфигурациясы, бір-бірімен байланысы бүзылады және
гемнің тіркелу мықтылығы төмендейді. Гемоглобинопатиянын бүл
түрлерінде клиникалық бүзылыстар пайда болады.
Орақша-жасушалық анемия
Орақша-жасушалық анемия (8-гемоглобинопатия)—аномальды 5-
гемо-глобиннің түзілуімен және эритроциттердін оракша тәрізденуімен
сипатталатын туа біткен гемолиздік анемия.
Анемияның бүл түрі Америка, Африка, Индия, Орта Азия, Жерор-
та тенізі жағалауы елдерінің тұрғындарында кездеседі.
Патогенезі. Геннін нүктелік мутацисынан Ь-полипептидтік тізбекте
6 орында валиннін орнына глутамин кышқылы орналасқан. Осыдан.
физикалық-химиялық касиеттері бүрыс аномальды 8-гемоглобин пайда
болады.
Тотықсызданған (оттегісін берген) күйдегі Нв8-тің ерігіштігі
төмендейді, ол полимеризацияланып алдымен талшықгарға, содан кейін
агрегацияланып сопақша кристалдарға айналады. Осыдан эритроцит-
тер деформацияланып. пішіні орақша тәрізденеді (дрепаноциттерге
айналады). Оттегінін парциальді кысымы 60 мм сын. бағ. төмендеген
кезде эритроциттер орақша тәрізденеді (26-сурет).
Орақша-жасушалық анемияда эритроииттер төзімсіз болады. өмір
сүруі қысқарады, тез бүзылады. Оракша тәрізді үзын эритроциттер
үсақ капиллярлардан өте алмай, тұрып кдлады, үймеленіп қан ағымы-
на кедергі туғызады, яғни стаз, гипоксия және микротромбоздар пай-
да болады. Осыдан ағзалардың инфаркты дамуы мүмкін.
Дрепанациттердің бірқатары талақга жойылады. Эритроциттер өмірінің
қыскаруы анемияға әкеледі.
8-гемоглобинопатиянын гомозиготалық түрі — оракша-жасушалық
анемия, ал гетерозиготалык түрі — орақша-жасушалық аномалия ата-
лады.
348
26-сурет. Оракша-жасуша-
лык. анемия. 1 — шеттік канның
гетерозиготалық түріндегі, 2 —
гомозиготалы к туріндегі
корінісі.
Клиникалык көрінісі. Орак-
шажасушалык анемияның
көрінісі гомозиготалык турінде
айқын. Гетерозиготалықтүрінде
анемия дамымайды, оны орақ-
шажасушалық аномалия атайды.
Оракшажасушалык анемиянын
гомозиготалык түрінің көрінісі
балалардың 6-8 айға тола бас-
таған кезінен пайда болады. Бұл
кезде фетальдік гемоглобин
Нв8-ке алмаса бастайды.
Клиникалық көріністе екі
синдром орын алады:
гемолиздік нормохромдық ане-
мияның және тамырлар тром-
бозынын. Дертің көрінісі жедел
(өткір) және созылмалы түрде дамиды.
Оракша-жасушалык анемияның жедел көрінісі тамырлардың тром-
бозынан болады. Көрінісінде келесі ауыр симптомдар болады:
•	терінің лимон түсті сарғаюы;
•	сүйекгердің ишемиясы мен некрозынан қол-аяк сүйекгерінін, бу-
ындарының қатты ауыруы; қол ұштарының, аяқ бастарының, балтыр-
лардың ісінуі —орақша-жасушалық дактилит;
•	белдің, іштің ұстамалы ауыруы (әсіресе бауыр, өтқабы аймағы-
нын);
•	өкпе артериясы тармактарының тромбозынан кеудеңің өткір
ауыруы, ентігу, қан қақыру, ошақты немесе ұласпалы пневмонияға
тән физикальдік өзгерістердің анықталуы, плевра үйкеліс шуы есітілуі;
•	өткір неврологиялық синдром (инсульттің клиникалық көрінісі,
кұрысулар, өтпелі ишемиялық атакалар);
•	көз тұбі тор қабығы тамырларында канағымының бұзылысынан
(тромбоз, кан құйылу, тор қабықтың сыдырылуы) көздің кенет
көрмей кдлуы, көруінін төмендеуі;
•	белдің қатты ауыруымен, артериялық гипертензиямен, гематури-
ямен жүретін бүйрек тамырларының тромбозы, бүйрек бүртіктерінін
некрозы; кызба, бүйректің жедел шамасыздығы; приапизм;
•	қанның жиналып іркілуінен талақгың тез ұлғаюы (секвестрация-
лықкризге байланысты); көбіне кішкене балаларла байкалады. Секве-
страциялық криз кезінде сол қабырғалық қатты ауырады (талақгың
іез үлғаюынан), артериялық қысым төмендейді, суықтер басады, қол-
аяқтың үштары мұздайды, тахикардия пайда болады;
349
•	шажыркай артерияларының тромбозынан кіпДік аймағының каггы
ауыруы, іштің кднмен өтул;
•	гемолиздік криз дамыған жағдайда дене қызуының биіктеуі, ге-
моглобин мен эритроциттердін төмендеуі, лейкоцитоз, кара түсті зәр
бөлінуі.
Орақша жасушалық анемияның созылмалы көріністері созылмалы
гемолиздің белгілерімен (нормохромдық анемия, сарғаю, талақгың
ұлғаюы, өт тас ауыруы) және окта-текте кейбір ағзалардың канағы-
мының бұзылысымен білінедй Наукастар әлсіздігіне, сарғаюына,
ентігуіне, кеудесінің, белінің, сүйектерінің ауыруына шағымданады.
Орақша жасушалық анемиямен сыркаттанатын науқастар бойшаң, ев-
нухоид типті болады (қол, аяқгары ұзын, бөкселі). Науқастардың
көбінде омыртка бағанасы қисаяды, бассұйегі сопақганып мұнара
тәрізденеді, гипогонадизмнің белгілері болады.
Дерттің өршу кезінде сүйектер мен буындар каксайды, буындар
ісінеді, буындардың қозғалысы шектеледі. Бұл белгілер жаңбыр жау-
арда күшейеді.
Бүл ауруға тән тағы бір белгі — веналық және капиллярлық тром-
боздардан балтырларда трофикалык жаралардың пайда болуы. Жара-
лар балтырлардың төменгі үштігінің ішкі бетінде орналасады. Өкпе
артериясының қайталанып тромбоздалуынан, науқастардың көбінде
оң қарыншалық шамасыздық кдлыптасады, өкпеде пнвмосклероз ошак-
тары пайда болады. Бүйрек артериясының тромбозынан белдің ауыруы,
макрогатурия эпизодтары болып тұрады. Ми канайналымының бұзы-
лысынан созылмалы энцефалопатияның көріністері байкалады: бас
ауыруы, еске сактау қабілеттің, интеллекін төмендеуі, парез бен сал-
дар, күрысулар, т.б.
Лабораториялык өзгерістер:
Крнның жалпы анализі:
•	нормохромдық анемия (гемоглобин 60-90 г/л шамасында), аниза-
цитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, эритроциттердің базофильді
нүктеленуі және нысана тәрізденуі анықталады; ретикулоциттердің
саны көбейеді, нормобласттар пайда болады;
•	пішіні орақшаға үқсас эритроциттердің (дрепаноциттбрдің) бо-
луы; бұлар әдетті зерттеуде анықтала бермейді. Олар гипоксия брлған
кездерде ғана пайда болады, мәселен жедел пневмонияда, наркозда, су
астыңда жүзген немесе аса жоғары биіктікке көтерілгенде.
Эритроциттердің орақша тәрізденуін арнайы сынамамен, жасанды ги-
поксияны жасап анықтайды (кдн алар алдында саусакты бұраумен
біраз уақыт қысып немесе қанның кеппеген жағындысыңын бетіне
тотықсыздандырғыш затты — натрий метабисульфидінің 2% ерітіндісін
жағып).
Зәрдің жалпы анализі: — гемолиздік криз кезінде гемоглобинурия,
гемосидеринурия, протеинурия анықгалады.
Қанның биохимиялық анализі: конъюгацияланбаған билирубиннің
көбеюі, темір, ферритин концентрациясының биіктігі, аминотрасфе-
разалар акгивтілігінің жоғарылауы.
Нәжістің анализі: стеркобилиннің көбеюі.
350
Миелограмма\ каннық қызыл Осіндісінің гиперплазиясы.
НЬ электрофорезі'. оракща жасушалык анемияның гомозиготалық
түрінде бір жас шамасындағы балалардың қанында 90% Нв8, 10%
НЬҒ, НЬА, калыпты мөлшерде болады, ал НЬА (НЬА,) болмайды.
Орақша жасушалық анемияда эритроциттердің осмостық төзімділігі
жоғары болады.
Барысы. Оракціа жасушалық анемияның гомозиготалық түрінің
барысы ауыр. Балалардың физикалық, жыныстық дамуы нашарлай-
ды. ^үлардың көбі жасөспірім шақкд жетпестен шетінейді, гетерози-
готалықтүрінде кдлыпты жағдайда аурудың белгілері болмайды. Оның
белгілері гипоксия болған кездерде ғана байкдлады, мәселен жедел
пневмонияда, наркозда, су астында жүзгенде немесе аса жоғары
биікгікке көтерілгенде.
Емі. Этиологиялык емі табылмаған. Анемияның ауыр түрінде ге-
мотрансфузиялар жасалады. Оракціа тәрізденуді азайту мақсатымен
оксигенотерапияны және сілтілі ерітінділердің инфузиясын колдана-
ды. Гиперспленизм болғанда спленэктомия жасалады.
Тромбоздық криздердің кезінде ауырсынуды басатын, тамырларды
кеңітетін дәрмектерді, антиагреганттарды қолданады, сұйыктықгың
мөлшерін көбейтеді. Эритропоэздің нәтижесін арттыру үшін фолий
қышқылын, ал гемосидероздын дамуына жол бермеу мақсатымен —
десфералды колданады.
Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар
Жүре пайда болған анемияларға жататындар:
1.	Иммундық гемолиздік анемиялар.
2.	Пароксизмді түнгі гемоглобинурия.
3.	Дәрмектік гемолиздік анемиялар.
4.	Жарақаттық және микроангиопатиялық гемолиздік анемиялар.
5.	Гемолиздік улардың, химиялық заттардын, бактериялық
токсиндердің әсерінен дамыған гемолиздік анемиялар.
1.	Иммундық гемолиздік анемиялар
Иммундық гемолиздік анемиялар — эритроциттердің иммундық
механизммен бұзылуынан дамитын анемиялар.
Иммундык процестің түріне қарай гемолиздік анемиялардың келесі
түрлерін айырады:
•	изоиммундык ;
•	трансиммундык;
•	гетероиммундық;
•	аутоиммундық.
Изоиммундык. гемолиздік анемиялар — эритроциттердің топтык
антигендерінің немесе резус-фактордын изоантиденелерінің
әрекеттесуінен болады. Бұл жағдайда антиденелер организмге сырттан
түседі, мәселен тобы үйлесімсіз гемотрансфузия, ана мен ұрықтың
изоиммундық конфликті (ананын организміиде түзілген изоантиде-
нелер плацента арқылы ұрықка өтіп, ұрықтың немесе нәрестенің
гемолиздік ауруына әкелуі).
351
Трансиммундық гемоЛиздік анемиялар — иммундық анемиямен сы
рқаттанатын ананың қанындағы антиэритроциттік антиденелердің пла-
цента аркылы ұрықка өтуінен дамиды. Осыдан нәрестеде гемолиздік
анемия дамиды,
Гетероиммундық гемолиздік анемиялар келесі себептерден пайда
болады:
1.	Антигендік қасиеті өзгерген эритроциттерге антиденелердің
түзілуі. Дәрі-дәрмектер, химиялық заттар эритропиттердің мембрана-
лық белоктарымен байланысып, кұрылымын өзгертеді, Мұндай бело-
кгар иммундық жүйеге бөгде болып танылады. Бұларға қарсы түзілген
антиденелер эритроциттердің гемолизіне әкеледі (гаптендік гемолиздік
анемия).
2.	Антигендік касиеті эритроциттерге ұқсас бактерияларға, вирус-
тарға түзілген антиденелердің эритроциттер антигендерімен әрекеттесуі
(киылыспа иммундық реакция).
3.	Циркуляциялық иммундық комплекстердің эритроциттердің ре-
цепторларымен байланысьш, гемолиз туғызуы.
Аутоиммундық гемолиздік анемия — эритроциттердің беткей
антигендеріне аутоантиденелердің түзілуінен болады.
АутоиммундықгемолиздІк аиемиялар (АИГА)
АИГА — организмнін өз эритроциттеріне антиденелер түзуінен да-
митын процесс. Таралу жиілігі —1: 500 000 тұрғындардың.
Антиденелер тек эритроциттерге емес, эритрокариоциттер антиген-
деріне қарсы тұзілуі мұмкін. Қазіргі кезде эритрокариоциттерге
аутоантиденелердің түзілуінен дамитын АИГА-ның түрі аныкталды.
Жіктемесі
ГЭтиолоеиялық түрлері.
1. Идиопатиялық.
2. Симптоматикалық:
•	жедел гемобластозда;
•	созылмалы лимфопролиферациялык ауруларда ( созылмалы лим-
фолейкоз, лимфосаркома, миелома ауруы, Вальденстрем макроглобу-
линемиясы);
•	дәнекер тіннің жүйелі ауруларында (жүйелі қызыл жегі, ревмато-
идтык артрит және б.);
•	катерлі ісіктерде;
•	жаралы колитте;
•	аутоиммунды гепатитте;
•	инфекцияларда (бактериялық, вирустық);
•	антифосфолипидтік синдромада;
•	дәрмектермен емдегенде (допегит, пенициллин, хинидин. фена-
цетин, хлопромазин, рифампицин, изониазид, ПАСК, тетрацикелин,
новокаинамид, диклофенак және б.).
11. Серологиялық варианттары:
I.	Толық емес жылулык агглютининдердің түзілуінен дамитын
гемолиздік анемия.
352
2.	Жылулык гемолизиіи*ердін түзілуінен дамитын гемолиздік ане-
мия.
3.	Толык салкындық аглютининдердін түзілуінен дамитын
гемолиздік анемия.
4.	Екі фазалық гемолизиндердің түзілуінен дамитын гемолиздік
анемия.
Ш. Гемолиздің түрі.
1. Жасушаішілік (1 және 3 серологиялык вариантгарда).
2,-Тамырішілік (2 серологиялык вариантга).
3.	Басым тамырішілік және жасушаішілік (4 серологиялык вариан-
тта).
Этиояогиясы және патогенезі. Даму тегінен АИГА-ның біріншілік
(идиопатиялық) және екіншілік (симптомдық) түрлерін айырады. Сим-
піомдық АИГА аутоиммуидық ауруларда (коллагенозда, аутоиммун-
дық гепатитте, бейспецификалық жаралы колитте. т.б.), қатерлі
ісіктерде, гемобластоздарда пайда болады.
АЙГА дамуы иммундық жүйенің біріншілік бұзылысынан, яғни
организмнің өз антигендеріне толеранттылығынын жойылуынаи бо-
лады. Кең тараған пікірлер бойынша, мұндай жағдай гендік құры-
лымдары өзгерген лимфоидтық жасушалардың функциялық бұзылы-
сынан, киылыспа әсерлі антиденелердін түзілуінен және идиотиптік
жүйенің кемістігінен өз-өзін тану процесінің бұзылысынан дамиды.
АИГА-ның патогенезі антиденелердің түріне тәуелді. Толық емес
жылулық аглютининдер, толык салқындык аглютининдер
эритроциттердің бетіне жабысып, мембранасының натрий иондарына
өткізгіштігін арттырады. Осмостық заңға сәйкес, эритроциттер ісініп,
сфероциттерге айналады. Сфероциттердін талакта жойылуынан
жасушаішілік гемолиздік анемия туындайды.
Антиденелердің қалған түрлері - жылулық гемолизиндер, екі фа-
залық гемолизиндер эритроциттерді тамыр ішінде бүзады, яғни
тамырішілік гемолизді дамытады.
Анемияның дамуы, оның ауырлығы мына патогенездік факторла-
рға тәуелді:
1)	эритроциттердің бетіндегі антинелердің орналасу тығыздығына;
2)	антиэритроциттік антиденелердін комплементті байланыстыру
қасиетіне;
3)	антиэритроциттік антиденелердің белсенділік көрсететін темпе-
ратуралық
диапазонына;
4)	талақгың антиденелермен бүркелген эритроциттерді жою қасиетіне.
Аутоиммундык. гемолиздік анемияны дамытатын аутоантиденелердің
сипаттамасы.
Толык емес эритроциттерге карсы жылулық аутоантинелер —
класына жатады, 37°С максимальды әсер етеді; толык емес антидене-
лер болып табылады. Жылулық аутоантинелер жабысқан эритроцит-
тер талақтың (сиректеу бауырдың) макрофагтарымен ұсталады.
эритроциттердің беті жоныла келе микросфероциттерге айналады,
бірқатары жойылады.
353
Жылулық гемолизиндер — эритроциттерге карсы жылулық 'аутоан-
тинелер, бұлар комплементтің барлық каскадын белсенділендіру арк-
ылы эритроциттердін тамыр ішінде бүзылуына әкеледі.
Салкындык агглютининдер -ҚМ класына жататын атиденелер, толық
антиденелер болып табылады. Бұлардың ерекшелігі — эритроциттермен
төмен температурада байланысуы (4°С — 32°С аралығында). Макси-
мальды активтілігіне кджетті температура — 4-18°С. Мұндай темпера-
тура дененін салкындаған аймактарында болады (қол-аяқ, мұрын, құлақ
тоңған жандайда). Салқындық антиденелердің әсерінен түзілген
эритроциттердің агглютинаттары бауыр мен талактың макрофагтары-
мен жойылады. Бұл жағдайда тамырішілік гемолиз де дамиды.
Екі фазалық гемолизиндер -Доната Ландштейнер антиденелері,
класына жатады, кбмплемент жүйесінің қатысуымен эритроциттердің
гемолизін туғызады. Гемолиз екі фазамен жүреді — алдымен төмен
температурада эритроциттердін бетіне антиденелер және комплементтің
СЗ, СЗа компоненттері тіркеледі (салқындықфаза), содан кейіндененің
кдлыпты температурасында эритроциттердің бетіне комплементтің С2-
С9 компоненттері тіркеліп гемолиз жүреді (жылулық фаза).
Толык. емес жылулық агглютининді аутоиммундық гемолиздік анемия
Аурудың бұл түрінде гемолизді туғызатын агглютининдер — І§(3
тобындағы толық емес антиденелер. Жылулык агглютининдер эрит-
роцит-терге жабысып, мембраналарын зақымдайды. Осыдан эритро-
циттер ісініп, сфероцитгерге айналады, олардың осмостык төзімділігі
төмендейді. Мұндай эритроциттер макрофагтық жүйемен, әсіресе та-
лақпен жойылады. Сондықтан гемолиздің жасушаішілік механизмі
басым. Тамырішілік гемолиз сирек болады. Жылулык агглютининдер
дененің қалыпты температурасында, 37°С максимальді әсер етеді.
Аурудың көрінісі әртүрлі. Бірқатар жағдайларда жасырын баста-
лып, баяу өрістейді. Науқастың жағдайы айтарлыктай нашарламайды,
анемияның белгілері айқын емес, Кейде гемолиздік синдром жедел-
деу дамиды. Окта-текте гемолиздік криздер болып тұрады. Криздің
дамуына көбіне түрткі болатын — инфекция. Әдетте, инфекциядан
кейін буындар мен іш ауыра бастайды, оған косыла ғемолиздік ане-
миянын белгілері пайда болады: бас айналуы, куқылдану, жүрек қағуы,
тахикардия, сарғаю, талактын ұлғаюы.
Кдн анализінде нормохромдық, кейде орташа деңгейлі гиперхром-
дық анемия, ретикулоцитоз, эритрокариоциттердің пайда болуы анык-
талады. АИГА-ның идиопатиялық түрінде ретикулоцитоз биік, кейде
30-40%-ға дейін көбейеді, ал симптомдык АИГА-да ретикулоцитоз-
дьің денгейі оншалықты жоғарыламайды. Лейкоциттердің,
тромбоциттердің саны көбіне өзгермейді, тек гемолиздік криздердің
кезінде нейтрофильдік лейкоцитоз және тромбоцитопения болады.
Сиректеу жағдайларда АИГА-ға аутоиммундық тромбоцитопения қабат-
тасады (Фишер-Ивенс синдромы).
Сүйек миында гиперплазия процесі — эритрокариоциттердің көбеюі
аныкталады. Антиэритроцитарлық антиденелермен зақымдануынан
сүйек миының гипоплазиясы да дамуы мүмкін, бірақ ол сирек кездеседі.
Қанда тікелей емес билирубин, несепте уробилин көбейеді. Бос
билирубиннің концентрациясы жоғарыламайды, гемоглобинурия, гемо-
сидеринурия болмайды.
354
Диагнозды аныкгау үшін серологиялық зерттеулердің ролі маныз-
ды. Кумбстың тікелей антиглобулиндік сынамасымен эритроциттердің
бетінде толык емес блоктаушы жылулык агглютининдер аныкталады.
Теріс Кумбс сынамасы АИГА-ның жокгығын дәлелдемейді, өйткені
теріс сынама антиденелер концентрациясынын жеткіліксіздігінен де
болады,
Науқастардың бірқатарында қосымша иммундық бүзылыстар байқ-
алады: иммуноглобулиндер деңгейінің төмендігі, антиядролық,
аытииммуноглобулиндік, антилимфоцитарлық антиденелердін, ревма-
тоидтық фактордың және жалған Вассерман реакциясынын аныкта-
луы.
Толық емес жылулық агглютининді аутоиммундық гемолиздік ане-
мияның диагностикалык критерийлері:
1)	АИГА-ның өзге түрлеріне қарағанда жиілеу кездесуі;
2)	Гемолиздік анемиянын көріністері: ретикулоцитозбен жүретін
нормохромдық анемия, конъюгацияланбаған гипербилирубинемия,
эритроциттердің қдн жағындысында бүзылуы;
3)	Шеттік қанда микросфероциттердің болуы, эритроциттердің ос-
мостық төзімділігінің төмендеуі;
4)	қанда ^-глобулиндердің көбейюі;
5)	ЭТЖ жоғарылауы;
6)	Кумбстың тікелей он реакциясы;
7)	талактың үлгаюы (75%);
8)	преднизолондык емнің оң нәтижесі;
9)	миелограммада —қаннын қызыл өсіндісінің гиперплазиясы.
Жылулық гемолизинді аутоиммундық гемолиздік аиемия
Гемолизиндердің әсерінен эритроциттер агглютинацияланбайды.
Бұлар эритроциттерге басқаша әсер етеді. Эритроциттердің бетіне жа-
бысқан қышқыл гемолизиндер, комплементтін қатысуымен,
эритроциттерді тез бүзады. Сондықган гемолиз тамыр ішінде жүреді,
гемоглобинурия болуынан несептің түсі караяды.
Жылулык гемолизиндер организмнің әдеттегі температурасында
гемолиздік әсер етеді, дененін салқындауы кажетсіз.
Көбіне анемия біртіндеп басталады. Жалпы әлсіздік, ентікпе, са-
рғаю, бас айналуы мазалайды. Гемолиздік криздің кезінде гиперге-
моглобинемия, гемоглобинурия (несептің қараюы) және гемосидери-
нурия пайда болады. Тері жамылғылары сарғаяды, бауыр мен талақ
үлғаяды. Науқастардың бірқатарында тромбоздык асқынулар туын-
дайды.
Жылулық гемолизинді аутоиммундык гемолиздік анемияның
ерекшеліктері:
1)	бос гемоглобин мен гемосидериннің болуынан несеп түсінің
қараюы (көбіне гемолиздік криз кезінде);
2)	қанда бос гемоглобиннің көбеюі;
3)	шеттік веналар тромбоздарының жиі дамуы, бір қатар науқдс-
тарда мезентериялық артериялардың тромбозынан іштің қатты ауыруы.
Салқындық агглютииинді аутоиммуидық гемолиздік анемия (салқын-
дық агглютининдер ауруы)
Салқындык агглютининдер - І§М тобындағы антиденелер. Бүлар
эритроциттермен және комплементпен косылғанда эритроциттер агг-
355
лютинацилланады, Агглютинацияланған эритроциттердіц көбі макро-
фаг-тардын жүйесінде жойылады (жасушаішілік гемолиз), ал біршамасы
тамыр ішінде ыдырайды (тамырішілік гемолиз). Мүндай антидене-
лер— 32°С төмен температурада әсер етеді, мәселен суыктағанда. Дененің
салкындаған аймактарының — кол. аяк саусақтарының, кұлакгын, мұрын
ұшынын ұсақ тамырларында агглютинацияланған эритроииттерден
тұратын іртіктер түзіледі және тамырлар түйіледі, яғни микроцирку-
ляпия бұзылады.
Сонымен, бұл ауруда дененің салқындаған аймактарында қанайна-
дым өтпелі бұзылады, осыдан акроцианоз. Рейно синдромы және са-
лкындық есекжемнін көріністері болады. Бұл белгілер суықтағанда
пайда болып, жылынғанда тез жойылады.
Гемолиз оншалыкты ауыр емес, гемоглобинемия болмашы деңгей-
де, гемоглобинурия байқалмайды. Гемоглобинуриялық криздер аса
қатты суықтаса ғана дамиды.
Анемияның белгілері және ретикулоцитоз маусымның. суык
кездерінде пайда болады, жазда жойылады. Науқастардын біразында
бүйректін функциясы бұзылуы мүмкін. Салқындық агглютининді
АИГА-сы бар адамдар қанын зерттегенде, бөлмедегі температура салқ-
ындау болса, эритроциттердің агглютинациясынан қднның анализін
зерттеу, қаиның тобын анықтау қиьіндыкка түседІ және ЭТЖ биік
болады. Қан зерттеуінің аталмыш қиындықтары салқындық
агглютининді АИГА-ның алғашқы белгісі болуы мүмкін.
Қан анализінің нәтижесі дұрыс болуы үшін зерттеуді 37°С жүргізу
қажет, ал қанның тобын, эритроциттерді натрий хлоридінін жылы
физиологиялык ерітіндісімен жақсылап жуғаннан кейін анықтайды.
Серологиялық зерттеуде, Кумбстың тікелей емес сынамасымен,
комплементтің қатысуымен эритроциттерді гемолиздейтін толық сал-
қындық агглютининдердің және қышқыл салқындық гемолизиндердің
болуы аныкталады.
Екі фазалық салкындық агглютининді аутоиммундық гемолиздік анемия
(пароксизмдік салкқіндық гемоглобинурия)
Аурудың бұл түрінде екі фазалықәсер ететін Донат-Ландштейнердін
салқындық антиденелері (гемолизиндері) түзіледі. Бүлар салқында эрит-
роциттерге жабысады, ал жылыда, комплементтін қатысуымен, гемо-
лиз туғызады. Гемодиз тамыр ішінде жүреді. Сонымен антиденелердің
гемолиздік әсері екі фазамен жүзеге асырылады.
Бұл ауруда гемолиздік криз салқындағаннан біршама уақыт өткен
соң барып, дереу дамиды. Гемолиздік кризбен бірге салқындық есек-
жем, Рейно синдромы болуы мүмкін. Гемолиз 2-3 күн жүреді, сон-
дықтан аиемия ұзаққа созылмайды. Гемолиздік кризді жасанды түрде
дамытуға болады (аяқ басын, қол ұшын мүздай суға малып).
АИГА-ның диагностикасы. АИГА-ның диагностикасында гемолиз
синдромымен бірге аутоаитиденелерді анықтаған манызды. Аутоанти-
денелердің болуын Кумбс сынамасымен зерттейді. Қумбс сынамасы-
ның гікелей және тікелей емес түрлері бар.
Тікелей сынама - науқас эритроциттерінің антиглобулиндік сары-
сумен агглютинациясы; тікелей емес сынамада донорлық эритроцит-
356
терді колданадьі. Донорлық эритроііиттердің бетіне аутоантнденелерді
кондыру үшін, оны науқастың сарысуына салын инкубациялайды.
Содан кейін антиглобулиндік сарысумен агглютинаиия реакциясын
жасайды.
Толық салқындық агглютининдерді аныктау үшін донорлық
эритроциттерді науқастын сарысуына қосып, әртүрлі температурада
инкубациялайды. Агглютинация пайда болатын темперагура неіүрлым
жоғары болса, аурудың барысы соғұрлым ауыр болғаны.
Екі фазалы гемолизиндерді анықтау үшін донорлық эритроциттер
қосылған наукдстың сарысуын, алдымен салқында үстайды, содан кейін
жылытады; жылыған кезде — гемолиз пайда болады.
АИГА-нын гемолизиндік түрлеріиде гемолиздік криздердін кезінде
зәрдің түсі қараяды және гемоглобинурия мен гемосидеринурия анық-
талады.
Емі. Жылулық антиденелерімен АИГА-ның басты емі — кортико-
стероидтықдәрмектерді. Гемолиздік криздерде преднизолоңды тәулігіне
0,6-1 мг/кг есебінен, ен кемінде 2 апта ішкізеді; бүл дозадан әсер
болмаса, оны 1,5-2 мг/кг дейін кобейтеді. Оң әсер болған кезде (тем-
пературанын төмендеуі, қан көрсеткіштерінің жақсаруы, сарғаюдың
азаюы) преднизолонның дозасын біртінден азайтады: үлкен дозада —
алдымен тәулігіне 5 мг азайтып, 30 мг-ға келген кезден дозаны 4-5
күңце бір рет 2,5 мг азайтады; аз дозада — 2 аптада бір рет 2,5 мг-нан
азайтады.
Толық ремиссияда сүйемелдеуші ем қажетсіз, бірақ науқастардың
тең жартысында толық ремиссия болмайды, бүлар преднизолонды 5-
15 мг сүйемелдеуші дозада қолдануға мәжбүр және преднизолонды
толык үзгенде, бірнеше аптадан кейін, ауру қайталанады.
АИГА-мен сырқаттанғандарға гемотрансфузияның жакпайтындығы
есте болуы тиіс. Оны анемиянын аса ауыр түрінде, шоктын дамуымен
қауіпті гемолиздік криздерде ғана қолданады. Гемотрансфузияны жа-
сағанда, күйылатын қаннын үйлесімділігі әр науқасқа тікелей емес
Кумбс сынамасымен жеке аныкталады және жуылған эритроцитар-
лық массаны күяды.
Толык емес жылулык агглютининді АИГА-мен сырқаттанған на-
укастарға, эритроциттердің талакга бүзылуынан, спленэктомия жаса-
лады. Бүл операцияны, әсіресе, иреднизолонның сүйемелдеуші доза-
сын қолдануға мәжбүр және ауруының ремиссиясы қыскд науқастарға
жасау қажет. Науқастардың 60%-да оң әсер байкалады.
Жылулык гемолизинді АИГА-да спленэктомиянын әсері төмендеу.
Глюкокортикоидтықемнің немесе спленэктомиянын нәтижесі төмен
болса, цитостатиктік емді қолданады: 6-меркаптопурин 150-200 мг/
тәул, имуран 200-250 мг/тәул» циклофосфан 400 мг/тәул.
Садқындық антиденелі АИГА емінің шамалы ерекшелігі бар.
Гемолиздіканемиянын бүл түрінде кортикостероидтардың әсері томен
деу. бүларды аздау дозада береді — 15-25 мг/тәул, сонымен бірге емге
цигостатиктерді қосады (хлорбутин - 2,5-5 мг/тәул, циклофосфан
200-400 мг/тәул). Спленэктомияның нәтижесІ шамалы.
АИГА-ның барлық түрлерінде плазмаферез жасалады, салқындық
антиденелі АИГА-да плазмаферез 37°С температурада жасалынуы тиіс.
357
Пароксизмдік түнгі мезгілдік гемоглобинурия
(Маркиафавы-Микели ауруы)
Пароксизмдік түнгі мезгілдік гемоглобинурия — үнемі тамьірішілік
гемолизбен және гемосидеринуриямен жүретін жүре біткен гемолиздік
анемия.
Қазіргі кездегі пікірлер бойынша, бүл ауру миелопоэздің ізашар
жасушасының соматикалық мутациясынан болады. Осыдан гемопоэздің
патологиялық жасушалар клоны пайда болып, мембранасының күры-
лымдык биохимиялық кемістігі бар эритроциттер, гранулоциттер және
тромбоциттер түзіледі. Сонымен бірге калыпты жасушалардың түзілуі
үзілмейді, патологиялык жасушалармен бірге қалыпты жасушалар да
болады. Мутацияның түрі қатерліге жатпайды, сондықган бұл ауру
миелопролиферациялық синдромның катерсіз түріне жатқызылған.
Мембранасының кұрылымдык, биохимиялық кемістігі бар эритро-
циттер комплементтің әсерінен лизиске ұшырайды, бұлар
комплементтің әсеріне өте сезімтал. Эритроциттердің лизисінде басты
роль атқаратын СЗЬ комплемент. Патологиялық клонды эритроцитердің
мембранасына осы комплементтің 6 есе көп жармасатындығы анықга-
лған.
Гемолиз тамыр ішінде жүреді, сондыкдан плазмада бос гемоглобин
болады, гемоглобинурияның болу-болмауы кандағы гаптоглобиннің
— гемоглобинді байланыстыратын белоктың мөлшеріне тәуелді.
Гаптоглобиннің деңгейі жоғары болып және гемолиз аз болса, онда
гемоглобинурия болмайды. Гемоглобинурия кандағы бос гемоглобиннің
деңгейі жоғарылаған кездерде пайда болады. Гемоглобин бүйрек
түтікшелерінен өткен кезде ыдырап, гемосидерин түрінде түтікшелік
эпителийде жиналады және несеппен бөлінеді (гемосидеринурия).
Гемоглобинурия және гемосидеринурия болған кезде несептің түсі
караяды. Науқастардың көбінде түнгі мезгілде бөлінетін зәрдің түсі
қараяды, осыдан дерт түнгілік гемоглобинурия аталған. Зәрдің түнгі
мезгілде қараюының себебі түпкілікті анықталмаған. Болжамдар бой-
ынша бұл түнгі мезгілде физиологиялық ацидоздың дамуынан және
пропердин жүйесінің активациясынан болады.
Наукдстардың көбінде ауру жасырын басталады — жалпы әлсіздік,
шаршағыштық пайда болады. Бет шамалы ісінеді, тері және кілегей
жамылғылары қуқылданады, шамалы сарғаяды. Аурудың осындай
жасырын кезеңі 2-3 жылға созылады, содан кейін гемолиздік криздер
бола бастайды.
Криздің кезінде науқастың жағдайы ауырлайды, дене қызуы
биікгейді, бас ауырады және іш пен бел қатты ұстамалы ауырады.
Интоксикацияның салдарынаң жүрек айниды, кұсады Іштің үстамалы
ауыруы - Маркиафавы-Микели ауруына тән белгі. Ол мезентерия-
лық артериялардың капиллярлық тромбоздарынан болады. Соиымен
қатар, бұл кезде зәрдің түсі гемоглобиннің және гемосидериннің
бөлінуінен қараяды (“қара несеп”).
Криз кезінде тамыріші шашыранкы қан ұю синдромының қосылу-
ынан көпзеген тромбоздардың дамуы тән. Бүл жағдай, криз кезінде
эритроциттерден, әсіресе ретикулоциттерден, кан ұйыткьпп заттардың
358
бөлінуінен болады деген болжамдар айтылуда. Осыдай шажыркдй ар-
терияларынын, қол-аякдың шеттік артерияларының, бүйректің, т.б.
тромбоздары дамуы ықтимал.
Гемолиздік криздер себепсіз дамуы да мүмкін. Оның дамуына көбіне
түрткі болатындар: жас қанның, плазманың трансфузиясы, инфекция,
вакцинация, темір дәрмектерін қолдану, операциялар, ауыр дене
қызметі. Аурудың барысы толқын тәрізді, клиникалық белгілері бір
өршіп, бір бәсендейді. Наукдстардың біркатарында сүйек миының өтпелі
гипоплазиясы дамуы туралы мәліметтер бар.
* Бірен-саран науқастардың осы аурудан толық сауығуы байқдлған.
Негізінде, бұл ауруда науқастардың көбі тромбоздың салдарынан кай-
тыс болады.
Қанның анализінде ауырлық деңгейі әртүрлі анемия аныкталады.
Аурудың жаңа басталған кезінде анемия нормохромдық. Жүре бара
темірді жоғалту салдарынан (гемосидеринурияның), нормохромдық
анемия гипохромдыққа айналады. Ретикулоцитоз, эритроциттердің
макроцитозы, полихромазиясы байкдлады, ал криз кезінде шизоцитоз
пайда болады.
Нейтрофильдердің есебінен лейкоциттердің саны азаяды, әсіресе
гипоплазия кездерінде. Нейтрофильдердің фагоцитоздық қасиеті
төмендейді. Бүлардағы сілтілі фосфатазанын көрсеткіші 0-ге дейін
төмендейді. Қанның сарысуында тікелей емес билирубиннің, криз
кездерінде бос гемоглобиннің деңгейі жоғарылайды.
Эритроциттердің комплементке сезімтал болуынан хем және саха-
роза сынамалары оң мәнді.
Зәрдің кұрамында белок болады, түнгі порциясында — уробилино-
ген, гемосидерин аныкталады. Гемолиздік криздін кезіндегі зәрдің түсі
қара, күрамында гемоглобин, гемосидерин бар. Сүйек миының
зерттеуінде гемолиздік анемияға тән белгілер аныкталады ~ қызыл
өсіндінің тітіркенуімен катар миелокариоциттер санының калыптылығы.
Диагностикасы. Аурудың диагностикасы оның клиникалық және
лабораториялықбелгілеріне негізделеді — іштің ұстамалы өткір ауыруы,
кара түсті зәрдің бөлінуі, аурудың толкьін тәрізді ағымы. Дифферен-
циалдық диагностиканы тамырішілік гемолизбен жүретін гемолизинді
АИГА-дан айыру кажет. Айыруға Кумбс сынамасымен гемолизиндердің
табылуы көмектеседі.
Емі. Пароксизмдік түнгі мезгілдік гемоглобинурияның этиология-
лық, патогенездік емдері табылмаған. Анемияның ауыр деңгейінде
натрий хлоридінін физиологиялық ерітіндісімен 3 рет жуылған эрит-
роцитарлық массаны 200-400 мл 4-5 күнде бір рет кұяды, Трансфузи-
ялардың саны гемоглобиннің деңгейіне тәуелді.
Анаболикгік гормондар (неробол 5 мг тәулігіне 4 рет), антиокси-
данттар (эревит 3-4 мл тәулігіне) беріледі. Темір дәрмектері бұл ауру-
да гемолизді күшейтеді, бірақ темірдің ауыр тапшылығында оларды
анаболикпен, антиоксидантпен қосарлап, өте сак колданады.
Преднизолондык емнін және спленэктомияның бұл аурудағы әсері
шамалы. Гемолиздік криз дамыған кезде. тромбоздарға жол бермеу
мақсатымен, гепаринді 5000 Б тері астына, тәулігіне 3 рет енгізеді
және декстран ерітінділерін 500-1000 мл вена ішіне тамшылатып
енгізеді.
359
Аплазиялық (гипоплазиялық) анемия
Аплазиялык анемия — сүйек миында қан түзілудін барлык
өсінділерінің тежелуінен, шеттік панцитопенияның дамуымен сипат-
галатын анемиянын түрі.
Аплазиялық анемияда қандағы барлық жасушалардыц —
эритроциттердің, лейкоциттердін, тромбоциттердің сандары азаяды,
бірак тек эритроциттердін азаюымен жүретін “парциальді гипоплази-
ялық анемия” аталатын түрі де болады.
Гипо-аплазиялық анемияның патоморфологиялық негізі — сүйек
миынын азаюы, оның май тініне алмасуы.
Этиологиясы. Даму себептеріне қарай аплазиялық анемиялардын
туа біткен (тұқымдык) және жүре пайда болатын түрлерін айырады.
Жүре пайда болған аплазиялык анемиялар идиопатиялык және эти-
ологиялық себебі белгілі түріне бөлінеді. Ең жиі кездесетін идиопати-
ялық түрі, оның үлесіне барлық аплазиялық анемиялардың 50-65%
тиеді.
Жүре пайда болатын аплазиялык анемияның белгілі себептері:
/. Химиялык ықпаядар: бензол, мышьяктың бейорганикалық қосын-
дылары. этилденген бензин, ауыр металлдар (сынап, висмут және б.),
хлорорганикалық туындылар,инсектицидтер, пестицидтер.
2.	Физикалық ықпалдар: иондаушы радиация, рентген сәулесі.
3.	Дәрмектік заттар: антибиотиктер: левомицетин, метициллин,
стрептомицин; сульфаниламидтер; стероидтық емес қабуға қарсы дәр-
мектер: бутадион, индометацин, амидопирин, анальгин; алтын
дәрмектері; антиреидтык дәрмектер: мерказолил, пропилтиоурацил;
Цитостатиктер: 6-меркаптопурин, циклофосфан, 5-фторурацил,
цитозин-арабинозид, винкристин, винбластин, рубомішин, мелфалан;
антиаритмиялық дәрмектер: хинидин, токаинид; гиншпензиялық дәр-
мектер: каптоприл, эналаприл, допегит; антидиабеттік дәрмектер:
хлопропамнд, толбутамид; күрысуға қарсы дормектер: гидантоидтер.
4.	Инфекциялық ықпалдар. Вирустар: инфекциялық мононуклеоз-
дың, гепатиттің (көбіне НСҮ), грипптің, Эпіптейн-Барр вирусы, адам-
нын иммунды тапшылык вирусы, цитомегаловирустар, герпестің, эпи-
демиялык паротиттін, парвовирус В1У (эритроидтық өсіндінІ жеке
тежейді, етпелі аплазиялық кризді, парциальды қызылжасушалык ан-
лазияны туғызады);
туберкулез микобактериясы; саңырау қүлақшалар.
5.	Иммундық аурулар: “кожаға карсы трансплантант” ауыруы, эози-
нофильды фасциит, гимустың карциномасы және тимома.
Аталған себептердің ішінде ен маңыздысы —иондаушы радиация
және дәрі-дәрмектер.
Дәрмектердің әсерінен гемопоэздік жасушалардың митохондрия-
лары зақымданады, цитохромдарынын синтезі тежеледі және тіндік
тынысы бұзылады.
Патогенезі. Аплазиялық анемияның патогенезі толық анықталма-
ған. Бұл кездегі пікірлер бойынша, оның дамуына келесі механизмдер
катысуы мүмкін:
360
1)	сүйек миының полипотентгі ізашар жасуіьаларының закымдануы;
2)	ізашар жасушалардың жасушалык микроортасынын зақымда-
нуы, осыдан бағаналык жасушалардын тежелуі;
3)	гемопоэздін иммундық механизмдермен тежелуі (жасушалык,
гуморальдік), және ізашарлық жасушалардың апоптозы күшеюі;
4)	эритроциттердің өмір сүруінің қыскаруы;
5)	кантүзу жасушаларының метаболизмінің бұзылысы.
Сүйек миының по.іипотентті ізаіиар жасушаларының зақымдануы.
Ізашарлык жасушалар барлық кантүзу жасушаларының ата-тегі бо-
лый табылады. Аплазиялық анемияда сүйек миының колония түзу
касиеті төмендейді, кантүзу жасушаларының пролиферациясы бұзы-
лады, осыдан панцитопения пайда болады (анемия, лейкопения, тром-
боцитопения).
Ізашарлык жасушалардың тежелу механизмдері толык анықталма-
ған. Болжамдар бойынша ізашарлык жасушалардын тежелуі бүларға
қдрсы антңденелердің түзілуінен, сүйек миындағы Т -супрессорлар
белсенділігінін артуынан және өсу факторларының тапшылығынан
болуы мүмкін.
Ізашар жасуіиалардың жасушалык микроортасының закымдануы.
Бұл кезде ізашарлык жасушаларды қоршайтын жасушалык микро-
ортаның функциясына көп мән берілуде. Жасушалық микроортаның
ізашарлық жасушалардың өсіп өніуне, дифференциясына кажетті зат-
тарды бөлетіндігі дәлелдеген (гемопоэздік өсу факторы, колониясти-
мулдаушы өсу факторы, интерлейкин-6, интерлейкин-3, интерлей-
кин-4, тромбопоэтин, т.б,).
Бүгінгі танда олардың 20 жуык түрлері табылған. Өсу факторлары
бұл кезде жасушалық траңсплантация технологиясында кең қолданы-
луда.
Бұл заттардың сүйек миының стромалық жасушаларымен, май жа-
сушаларымен, фибробластармен, эндотелиоциттермен түзіліп
бөлінетіндігі дәлелденді.
Болжамдар бойынша гипоплазиялық анемияны дамытатын ықпал-
дар ізашарлық жасушалар мен қдтар миокортаның жасушаларын да
зақымдайды. Осыдан сұйек миы жасушаларының нролиферациясы
тежеледі. Сүйек миы шеттік канды эритроциттердің, гранулониттердің
жәие тромбопиттердің тиісті мөлшерімен қдмтамасыз ете алмайды.
Өйткені сүйек миыидағы барлык өсінділердің пролифераңиясы және
дифференциясы бұзылады.
Кантүи.іудің иммундык депрессиясы жоне қантузілудің ізашарлык
жасушалар апоптозның үстемделуі.
Аплазиялық анемияның дамуында иммундық механизмге көп мән
беріледі. Болжамдар бойынша Т лимфоциттер ізашар жасушалардын
дифференциациясын тежейді, ізашар жасушаларға жәие кангүзілудің
барлық өсінділерінін негізін салушы жасушаларға антиденслер түзіледі.
Т лифоциттердің және цитотоксикалық цитокиндердін (£-интер-
ферон, ісік некрозының а-факторы) әсерінен ізашарлық жасушалар-
дың апоптозы үстемделеді.
Эритроциттердің өмір сүруінің кыскаруы.
Гипо-аплазиялык анемияда эритроциттердін өмір сүруінін кыска-
руы анықталған. Эритроциттердін біршамасы сүйек миында бүзыла-
361
ды. Наукдстардың біркатарында эритроциттердің кемістіктері аныкга-
лған, мәселен глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа, гексокиназа, глутати-
онредуктазаның тапшылығы. Аталмыш кемістіктерден закымдауыш
факторлардың әсеріне эритроциттердің төзімділігі төмендейді.
Крнтүзу жасушаларының метаболизмінің бүзылысы.
Гипоплазиялық анемияда қантүзу жасушаларының метаболизмі
бұзылады, әсіресе нуклеин қьішқылдарының мөліпері азаяды. Бол-
жамдар бойынша ВІ; витаминнің, темірдің пайдалануы осыдан
төмендейді.
Аплазиялық анемияда В|; витаминнің, темірдің, эритропоэтиннің
мөлшері тиістіден жоғары. Артылған темір пигмент түрінде бауырда,
талақта, сүйек миында, теріде жиналады, яғни екіншілік гемосидероз
дамиды.
Жіктемесі.
/. Түқымдык түрлері
1.	Кднтүзілудің үш өсіндісінің зақымдануымен жүретін тұқымдық
гипоплазиялық анемия:
•	дамудың туа кемістігімен (Фанкони анемиясы);
•	дамудың туа кемістігінсіз (Эстрен-Дамешек анемиясы)
2.	Эритропоэздың басым закымдануымен жүретін түқымдык
парциальдік гипоплазиялық анемия (Блекфен-Дайемонд анемиясы).
3.	Туа біткен дискератоз.
II. Жүре пайда болған түрлері
1.	Кднтүзілудің үш өсіндісінің зақымдануымен жүре пайда болған
гипоплазиялық анемия:
•	жедел
•	жеделдеу
•	созылмалы
2.	Эритропоэздың басым зақымдануымен жүре пайда болған
парциальдік
гипоплазиялық анемия. Жүре пайда болған түрлері белгілі және
белгісіз себептен (идиопатиялық) болуы мүмкін.
III. Иммундық факторлардың анемия дамуындағы ролі
1. Иммундық түрі
2. Иммундық емес түрі.
IV. Гемолиздік синдром
1. Гемолиздік синдроммен
2. Гемолиздік синдромсыз.
Сонымен, аурудың туа біткен (конституциялық) және жүре біткен
түрлерін айырады. Туа біткен аплазиялық анемиялар сирек кездеседі.
Аплазиялық анемияда қдн түзілудің үш өсіндісі катар немесе бір
өсіндісі ғана закымдануы мүмкін. Көбіне үш өсінді катар зақымдана-
ды, бүл нағыз аплазиялық анемия болып табылады. Бір өсіндінің —
эритропоэздің зақьімдануы парциальдік қызыл жасушалық аплазия
аталады.
Сонымен қатар, пароксизмдік түнгі мезгілдік гемоглобинурияға
ұқсас, тамырішілік гемолиздік компонентпен дамитын түрін айырған,
бірақ кейбір пікірлер бойынша бүл пароксизмдік түнгі мезгілдік ге-
362
моглобинуриянын (Маркиафавы-Микеля ауруының) гипоплазиялық
сатысы болып табылады.
Клиникальік, көрінісі. Аплазиялық анемия кез келген шақта дами
береді, бірақ 20-40 жас аралығында жиілеу кездеседі. Жиілігінің белгілі
бір ұлткд неіиесе жыныскд байланысы байқдлмаған.
Көрінісінде нықталатын синдромдар: анемиялық, геморрагиялық,
септ иіш.іық-некрозды к..
Анемиялык синдромның болуынан наукастарды ентікпе, жүрек
кдғуы, әлсіздік, бас айналуы мазалайды.
Тромбоцитопенияның салдарынан геморрагиялық синдром пайда
болады (мұрынның, қызыл иектің қднағыштығы, жатырдан, асқдзан-
ішектен кдн кетуі, петехиялар, кднталау дақгары).
Нейтропения болуынан септикалық-некроздық сиңдром қосыла-
ды: жаралы стоматит, пневмония, отит, пиелитт.б. инфекциялық про-
цестер.
Әдетте, ауру біртіндеп баяу, сиректеу - жедел басталады. Баяу
басталған түрінде наукдс анемиясына бейімделіп, дәрігерге ауыр пан-
цитопенияға түскен кезде кдралады. Дерттің көріністері цитопения-
нын деңгейіне тәуелді. Науқастардың терісі кукылданады, кілегей
қабықтарда, теріде геморрагиялық бөртпелер пайда болады. Перифе-
риялық лимфатүйіндер, бауыр және талақ ұлғаймайды.
Анемияның салдарынан жүрек-тамыр жүйесінің өзгерістері байкд-
лады — жүрекгің шамалы ұлғаюы, тахикардия, тондардың бәсендеуі,
систолалық шудың болуы. Нейтропенияға байланысты әртүрлі ии-
фекциялық асқынулар дамуы мүмкін: баспа, афталық стоматит,
көмейдің жаралы-некроздық зақымдануы, отит, пневмония, пиелит,
практит т.б.
Аурудың барысы әртүрлі. Кейде ауру тез өрістеп, бірнеше аптадан
немесе айдан кейін өлімге әкеліп соқтырады. Кейде өршулері мен
ремиссиялары кезектесіп созылмалы дамиды. Сирек жағдайларда толық
сауығу байқалады.
Лабораториялық және аспаптық зереу мәліметері.
Крнның жалпы анализінде анықталатын өзгерістер:
1)	гемоглобиннің, эритроциггердің айқын төмендеуі; анемия көбіне
нормохромдык, нормоцитарлық, сиректеу 20-20% гиперхромдық;
2)	ретикулоциттерің болмауы немесе аздығы (арегенераторлық ане-
мия);
3)	тромбоиитопения;
4)	гранулоцитопения және салыстырмалы лимфоцитоз.
Сонымен, аплазиялық анемияда панцитопения анықгалады. ЭТЖ
әдетте ұлғаяды. Нейтрофильдік гранулоциттердің фагоцитоздық
белсенділігі төмендейді, эритроциттердін өмір сүруі қысқарады.
Зәрдің жалпы анализі -айтарлықгай өзгерістер болмайды; аплази-
ялық анемияның гемолиздік компонентпен дамитын түрінде гемолиз-
ге тән белгілер болады - гемоглобинурия, гемосидеринемия; гемор-
рагиялық сиНДромда протеинурия, микрогематурия болуы мүмкін.
Крнның биохимиялық анализі: сарысу темірінің және трансфериннің
темірмен қанығу деңгейі жоғары (темірдің жиналуынан науқастардың
363
біркатарында гемосидероз дамуы мүмкін); дерттің гемолиздік компо-
нентпен дамитын түрінде гемолизге тән белгілер болады: тікелей емес
билирубиннің, бос гемоглобиннің биіктеуі.
Крнның иммунологиялык. анализі: лейкопенияға байланысты Т-лим-
фоииттер, В- лимфоииттер саны азаюы мүмкін.
Коагулограмманы зерттеу: тромпоцитопения салдарынан қан ағу
уақыты ұзарады.
Миелограмма: сүйек миының пунктатында лейкоциттердің және
эритроциттердің негізін салушы миелокариоциттер жойылған немесе
саны аз. Жасушалардың жетілуі баяуланған. Мегакариоциттік өсінді
де азайған. Аурудын аса ауыр түрлерінде миелоидтық тін жоққа жа-
қын жойылады, бірен-саран плазмалық жасушалар, лимфоциттер және
эритробласттар ғана болады (27-сурет).
Сүйек миының гистологиялық
зерттеу нәтижесі: мықын
сүйектіңтрепанобиопсиямен алы-
нған гистологиялық препаратын-
да миелоидтық тін жоқтың
қасында; сүйек миында қан
түзілудің бірен-саран ошақтары
анықгалады, Сүйек миын май ба-
сады. Кей жағдайларда миелоид-
тық тін толығымен майлық тінге
айналады.
27-сурет. Сүйек миының ап-
лазиялық анемиядагы корінісі. Крн
/пүзілудің толыққи жақын жои-
ылуы.
Парпшільдік кызыл жасуша-
лық ансмия эрцтробласі іар іі.іп
же кс о іі ис антилепе.і ер.і і и
іү іілуіисіі болалы Ксіі.іс ііімо-
манын үстінде дамиды. Бүл жшлап ссіс болуы іпіс. Алсмшіның бұл
түріиде лейқоципсрліи. тромбопнпсрлш түзіл\і бү іы.тмаилы. Гемор-
рагиялық синдром бо.імай.ты. Канлаіы темірлің мөлпісрі жогары (ги-
персидеринемия).
Аплазиялық аиемііяііын іуа біікен түрі спрек кенеселі.
Фанкони 1927 жылы ү іп аіапынлы адамла коптсіеп туа
кемістіктермен бірге дамыған ян.ташялык ансмияныіі қішшкалык си-
паттамасын келтірген. Қазіріі ксзде Фанкопи анемпясы, еүиек миы-
ныи аплазиясымен жоне озіе туа кемісіікісрмең снііатталатын синд
ром ретіңце кдралады. Ауру түкымдас аламларда кездссе.ті. Дамуы 10
жасқа жетпеген кезден басталады. Анемиямсн бірге терінін аса коцыр
пшменгапиясы, бүйректін, бармақтың және кәрі жіліктін ншонлаш-
ясы нсмесе болмауы, микроцефалия. кейде ақылдың. жыпысгык
жетілулін кемістігі байқалады.
164
Аплазиялық анемия барысының түрлері.
Жедел барысы. Дерт жіті басталады, клиникалык көріністері өткір.
Панцитопения өрістей түседі. Терінің кднталауы, мұрыннын кднауы,
ішкі ағзалардан кдн кету байкдлады. Ауыз куысында жаралы-некроз-
дық өзгерістер пайда болады. Эритропиттердің саны, гемоглобиннін
деңгейі 2-3 аптада аса төмендейді, ал лейкоциттер мен тромбоциттердің
саны бір аптаның ішінде критикалықдеңгейге төмендейді. Стернальдік
пунктатта суйек миынын өрістей түсетін аплазиясы аныкдалады. Дерттің
жедел барысы емге берілмейді, ремиссиясы болмастан, басталуынан
4-8 аптадан кейін өлімге әкеліп сокдырады.
Жеделдеу барысы. Бастамасы оншалыкды жіті емес, бірақ көрінісі
айқын. Панцитопения, геморрагиялық синдром ерте пайда болады.
Сүйек миында миелокариоциттердің саны біртіндеп азаяды, әсресе
эритробластардың, мегакариопиттердің. Мегакариоциттер көп үзамай
мүлдем жойлады. Емнің арқасында науқастың жағдайы аз уақытқа
ғана жақсарады. Миелотрансплантация жасамаған жағдайда наукас-
тардың өмір сүру ұзактығы 3-13 ай шамасында.
Созылмалы барысы. Дерттің бүл түрі баяу басталады. Басталу кезінде
әлсіздік, тәбеттің төмендеуі, бас айналу, терінің кукылдануы байқала-
ды. Содан кейін геморрагиялық синдром пайда болып, алға шығады.
Панцитопения мен сүйек миының аплазиясы біртіндеп өрістейді.
Дерттің өршулері мен ремиссиялары кезектесіп жүреді. Әр өріпуден
кейін ремиссиялар кыскарады, сүйек миының аплазиясы өрістей түседі.
Емге қарамастан, наукастардың өмір сүру ұзактығы бірнеше айлардан
бірнеше жылдарға созылады. Өлімнің негізгі себептері: кан кету, ауыр
инфекииялык-кабыну процестер, гипоксия.
Дифференциалдықдиагностика. Аплазиялықанемияны қан түзілуінің
бүзылысымен жүретін аурулардан айырады — жедел лейкоздын алей-
ке-миялык, азпайыздык түрлерінен, мегалобласттық (витамин В12-тап-
шылыкты, фолийтапшылықты) анемиялардан. Бұл жағдайда диагноз-
ды айыруға стернальдік биопсияның, трепанобиопсияның мәліметтері
көмектеседі.
Аилазиялық анемияда сүйек миындағы миелоидтык тін азаяды,
кейде жойылады, оның орнын майлық тін басады. Жедел лейкозда
сүйек миының бласттык метаплазиясы, ал мегалобласттық анемияда
- эритроидтық өсіндінің гиперплазиясы және мегалобласттық типті
гемопоэз аныкталады.
Гемолиздік компоненті бар аплазиялық анемияны Маркиафавы-
Микели ауруынан айыру кажет. Бүл ауруда, аплазиялық анемияда
байқалмайтын. тромбоздар мен гипосидеринемия болады. Сүйек ми-
ының пунктатында миелокариоциттердің саны қалыпты бола тұра не-
месе шамалы төмендеуімен бірге, қызыл өсіндінің тітіркенуі тән; Хем
және сахароза сынамалары оң.
Емі. Аплазиялык анемияиын комплекстік емінін басты шарасы -
эритроциггік массанын (ең жақсысы жуылған эритроциттердің) транс-
фузиясы. Аурудың гемолиздік компоненті болғанда тек тоңазытылған
эритроциттерді қолданады. Трансфузиялардың саны анемиянын ауыр-
лығына тәуелді. Айқын геморрагиялык сиңдромда тромбоциттік мас-
365
саны, тромбоконцешратты, ал лейкопенияның ауыр түрінде немссе
іріңді-сепсистік процестерде лейкоциттік массаны кұяды. Лейкоциттік,
тромбоциттік массаға сенсибилизацияны болдырмау үшін, әсіресе
трансфузияларды кайталаған кезде, кан препараттарының үйлесімділігін
НЬА жүйесі бойынша тандаған тиімді.
Гемотерапиямен бірге эритропоэздің стимуляторлары және регу-
ля-торлары болып табылатын В топ витаминдерін (тиаминді,
рибофлавинді, пиридоксинді, цианкобаламинді), фолий, пантотен,
никотин қышқылдарын және анаболиктік гормондарды қолданады,
Неробол 50-10 мг тәулігіне 3 рет, ретаболил, нераболил аптасына 50
мг. Анаболиктік гормондардың әсері ұзақ қолданғаннан (3-6 айдан)
кейін байқалады. Науқастардың біразында рекормон жақсы әсер етеді.
Гиперсидерозды төмендету мақсатымен десфералды 500 мг тәулігіне 2
рет бұлшықетке енгізеді.
Аурудың иммундық түрінде, геморрагиялық синдром болғанда,
преднизолонды үлкен дозада 1-1,5 мг/кг бастап ішкізеді; 2-3 апта ось>
дозада ұстап, біртіндеп сүйемелдеуші дозаға (15-20 мг/тәул) дейін
азайтады. Емнің ұзақтығы әр адамның жағдайына байланысты. Егер-
де 1-2 аптадан кейін емнің әсері болмаса, глюкокортикоидтарды тоқ-
татады.
Аплазиялық анемияның ауыр иммундық түрінде антилимфоцитар-
лық иммуноглобулинді, сандиммунды қолданады. Антилимфоцитар-
лық иммуно-глобулинді, сплеңэктомия және өзге емнің түрлері әсер
етпегенде 15 мг/кг есебінен күн сайын немесе күн ара 10-15 рет ве-
наға тамшылатады. Сарысу ауруының алдын алу үшін бір жануардан
алынған антилимфоцитарлық иммуноглобулинді кайталап салмау ке-
рек, салған сайын оның түрін өзгертеді. Сандиммунды тәулігіне 5 мг/
кг есебінен ішкізеді немесе венаға енгізеді. Емнің ұзакдығы 2-6 ай.
Егерде 3 айдан кейін әсер етпесе, дәрмекті тоқтатады. Цитостатиктер-
мен салыстырғанда сандиммун гемопоэзді тежемейді және жасуша-
лардың фагоцитоздық қасиетіне әсер етпейді. Кднағыштықгы басу
ұшін дицинонды, серотонинді, аскорутинді, аскорбин және амино-
капрон қышқылдарын колданады.
Жоғарыда айтылған ем шаралары әсер етпегенде спленэктомия жа-
салады. Талақ антиденелер түзілуінің көзі болып табылады. Спленэкто-
миядан кейін науқастардың 84%-да оң әсер байқалады. Егерде
консервативтік емнен әсер болмаса, миелотрансплантацияны жасайды.
Лейкоздар
Лейкоздар — сүйек миының қантүзу жасушаларынан дамыған ісіктер.
Лейкоздардың 100 000 тұрғынға шақкандағы кездесу жиілігі 13
шамасында. Әйелдерге карағанда ер кісілер бұл ауруға жиілеу шалды-
ғады.
Этиологиясы. Лейкоздын даму себептері толық аныкталмаған. Бұл
туралы вирустык, химиялық, эндогендік және радиациялық теория-
лар орын алуда.
Вирустық инфекция. Вирустық теорияның болжауы бойынша
организмдегі лейкозогендік латентті вирустар әртүрлі ықпалдардан
366
(химиялық заттардың, исндаушы радиацияның әсерлерінен) актива-
цияланады. Қан түзу жасушасына енген вирустар оның геномын
өзгертеді, ДНК-да жаткан информацияда қдтеліктер пайда болады.
Осыдан жасушаның пролиферациясы, дифференциясы бұзылады, яғни
малигнизация процесі туындайды.
Бұл кезде көптеген жануарлардың — сиырдың, тышкднның, тау-
ыкдың, маймылдың, мысыктың, егеукұйрыктың лейкоздарын дамы-
татын вирустары аныкталған. Адам лейкоздары мен лимфомалары-
ның бірқдтары вирустардың катысуымен дамитындығы белгілі, мәсе-
лен Беркитт лимфомасы (Эпстайн-Барр герпес-вирусының қдтысуы-
мен), ересек жастағылардың Т-жасушалық лейкозы (НТЬУ-ретрови-
рус-“Т-жасушалық лейкемияның — адам лимфомасының вирусы”).
Бұл ретровирустардың геномында калыпты гемопоэздік жасушаны
лейкоздық жасушаға айналдыратын арнайы ген табылған. Бұлар он-
когендер аталған. Онкогендер адам гендеріне ұқсас болып шықты.
Ретровирустармен әрекеттесудің нәтижесінде хромосомалық аномали-
ялар, гендерде нүктелік мутация пайда болады. Бұлар онкогенге айна-
лып лейоздың дамуына әкеледі-міс.
Химиялык заттар. Кейбір эксперименттік және клиникалық жағ-
дайларда лейкоздың химиялық заттардың әсерінен дамитындығы байқ-
алған. Канцерогендік заттардын алдынғы қдтарындағы — бензол. Бен-
зол организмге ауа, тері арқылы тез енеді. Майда жақсы еруінен, май-
лы және нервтік тінде жиналады. Бензолмен темекі тартатындар улана-
ды. Бұлар темекінін түтінімен күніне 2мг бензол жұтады. Біркатар
мәліметтер бойынша жылына 20 пачка сигарет тартатындар жедел мие-
лойдтық лейкозға 3-4 есе жиі шалдығады. Миелоидтық лейкоздан бо-
латын өлімнің 24% темекі тартумен байланыстырылған. Соңғы кезде
пестицидтердің, гербицидтердің лейкозогендік әсер ететіндігі анықтал-
ған. Кейбір химиотерапиялык дәрмектер (мелфалан, хлорамбуцил, нит-
розомочевина, циклофосфамид.т.б.) лейкозды дамытуы байкдлған.
Иондаушы радиация. Иондаушы радиацияның лейкозогендік әсерін
Хиросима және Нагасаки тұрғындарында атомдық бомбалардың жа-
рылысынан 5-7 жылдан кейін лейкоз дамуының жиіленуі дәлелдейді.
Сәулелік ем алған науқдстарда лейкоздың дамуы жиілеу кездеседі,
бірақ бұл кезде радиацияның және химиялық заттардың мутагендік
әсерінің механизмдері аныкгалмаған.
Генетикалык және түкымдык факторлар, хромосомалык аномали-
ялар.
Ген кемістіктері лейкоз даму каупін арттырады. Кейбір гендік ауру-
ларда (Даун ауруында, Фанкони анемиясында, Блюм ауруында) лей-
коз 10-20 есе жиі дамиды. Лейкозбен сыркаттанатын наукдстарда хро-
мосомалық аномалиялар жиі анықталады (жедел және созылмалы ми-
елолейкозда 80-90%, созылмалы лимфолейкозда —50%).
Сонымен, казіргі кездегі ғылым жетістіктеріне карағанда, лейкоз
полиэтиологиялық ауру болып табылады.
Патогенезі. Даму тегінеи, лейкоздар — ісіктердің катарындағы ауру.
Ауру катерлі ісіктердің заңымен өрістейді. Бұл кезде гемобластоздар
дамуының патогенезінде клондық теория бір ауыздан кабылданған.
367
Клондык теорггя бойынша лейкоздык жасушалар мутацияға ушыраған
бір ізашарлық жасушанын ұрпағы болып табылады. Клондық теория-
ны дәлелдейтін — лейкоздық жасушалардың кариотипінде бір типті
хромосомалық абберациялардын аныкталуы.
Лекоздық жасушалардың басты сипаттамалары:
1) дифференцияциялану касиетінің жойылуы (мәселен, жедел
миелолейкозда миелобласттардан және промиелоциттер әрі
жетілмеуі);
2) шексіз өсіп өнуі және көп мөлшерде сүйек миында жиналуы.
Бұл кезде лейкоздардын патогенезінде апоптоздың тежелуіне көп
мән беріледі. Апоптозды реттейтін гендер аныкталған. Бұл гендердің
кемісіктері апотоздың бұзылысына әкелуі мүмкін. Апоптоздың тежелуі
ісіктік клонның өсіп өнуіне септігін тигізеді.
Көбейген лейкоздық клонның жасушалары кан түзу жүйесінің
барлық бойына және бүкіл организмге таралады. Сүйек миында қалып-
ты клонның орнын алады, осыдан анемия, тромбоцитопения пайда
болады. Лейкоздық жасушалар кантүзу жүйесінен тыс ортада өсе ала-
ды, қан жасушасына тән морфологиялық және ферменттік касиеттерін
жояды.
Лейкоздық процесс өрістей келе, малигнизация деңгейі жоғары-
лайды, патологиялық клондар үнемі өзгереді, сондыктан қолданған
цитостатиктерге төзімді жасушалардың жаңа клондары пайда болады.
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай лейкоздардың же-
дел және созылмалы түрлерін айырады. Жедел лейкоздағы ісіктін суб-
страты “ бласттык жасушалар, ал созылмалы лейкозда — жетіле кел-
ген және жетілген жасушалар.
Жедел лейкоздар
Жедел лейкоздар —жетілмеген бласттық кантүзу жасушаларының
кдлыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоз-
дың тез өрістейтін түрі.
Жедел лейкоздар екі ірі топка бөлінеді: жедел лимфоб.іссттык лей-
коз (ЖЛЛ) және жедел лимфобластпіык емес (миелогендік) лейкоз
(ЖМЛ).
ЖЛЛ көбіне балалық шакта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.
Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Ге-
мобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.
Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-
69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге карағанда, еркектер
көбірек ауырады. Ертеректе бұл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл
кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздын 20-40%, жедел лим-
фолейкоздың 50% толық ремиссияға әкеліп, наукдстардың өмірін со-
зуға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформа-
циясы бастапқы ізашар бласттық жасушалардың деңгейінде. Бласттық
жасушалар бұл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушала-
рға айналмайды.
368
Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоідар-
дың лимфобласттық және лимфобласттык. емес түрлерін айырады.
Лимфобласттыклейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Онын ісіктік
субстраты — лимфобласт. Лимфобласттык емес лейкоздарда ісіктік про-
цесс миелоидтык*өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.
Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялык, иммуноло-
гиялык ерекшеліктеріне кдрай жедел лейкоздардын әр тобында келесі
түрлерін айырады:
1.	Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
а)	жалпы түрі (“не Т, не В емес” түрі) - ЖЛЛ-дың 70% кұрай-
тын);
ә) Т түрі - 25%;
б)	В түрі - 3-5% .
2.	Жедел миелобласттык лейкоз (ЖМЛ) - (60%).
3.	Жедел миеломонобласттық лейкоз (ЖММЛ) — (20%).
4.	Жедел монобласттык лейкоз (ЖМнЛ) - (3-7%).
5.	Жедел промиелоцитарлық лейкоз (ЖПрЛ) - (2-5%).
6.	Жедел эритромиелоз (ЖЭМ) - (2-5%).
7.	Жедел дифференцияланбаған лейкоз ЖДЛ) - (жасушаның түрі
анықгалуға келмейтін) — (2-3%).
Жедел лейкоздың барысында келесі сатыларды айырады:
I. Бастапкы.
II. Жайылма (бүл саты бірнеше кезеңдерге бөлінеді):
1)	бірінші “шабуыл”;
2)	ремиссия (толық немесе толык емес);
3)	аурудың бірінші рецидиві;
4)	екінші рецидиві және т.б.
III. Терминальді — цитостатиктік емнің әсер етпеуі, қалыпты кдн
түзілудін жоқгың кдсында жойылуы, жаралы-некроздык процестердің
туындауы.
Клиникалык; көрінісі. Аурудың кәрінісіне тән синдромдар:
1. Гиперпластикалық синдром (лейкемиялық пролиферация синд-
ромы), ісіктІк процестің сүйек миында және сүйек миынан тыс тарау-
ынан болатын:
1) талақтың, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің
ұлғаюы;
2) терінің, ми кабыктарының, бүйректің, миокардтың, өкпенің ісіктік
процеспен зақымдануы.
2.	Анемиялық синдром.
3.	Жаралы-некроздык (бадамша бездерінің, ауыз куысының, өңештін,
ішектін некроздык жаралары).
4.	Геморрагиялык (терінің, кілегей кдбыкгардың бетіндегі петехия-
лық, дақгы қанталаулар, әртүрлі ағзалардан кдн кетуі — мүрыннан,
жатырдан, ас корыту жолынан, бүйректен т.б.).
5.	Интоксикациялык (кызба, жүдеу, әлсіздік).
Аурудың бастамасы әртүрлі. Наукдстардын 20%-да ауру біртіндеп
баяу дамиды. Алғашқы кездерде әлсіздік, шаршағышгық, сүйекісрдІң
ауырсынуы, дене кызуынын субфебрильді деңгейде әлсін-әлсін
369
24
биіктеуі байкалады. Бүл кезде сүйектердің үнемі 'қаксауы көбірек
мазалайды. Кейде осыған байланысты кате диагноздар койылып,
физиотерапия шаралары колданылады. Науқастардын бірқатарында
бұл кезде лимфа түйіндердің, талақтың үлғаіоы және қанның
анализінде лейкоциттердің себепсіз көбеюі немесе азаюы, лимфоци-
тоз, моноцитоз, бірен-саран бласттар, анемия мен тромбоцитопенияға
бейімділік аныкталады.
Наукастардың тең жартысында аурудың бастамасы жедел жұқпалы
ауруға ұксайды — жаралы некроздық баспа, жедел респирациялық
ауру, жаралы стоматит тәрізді басталады. Кейде биік қьізбамен, ауыр
интоксикациямеп кдтар іштің ауыруы, диспепсиялық бұзылыстар бо-
лады. Осыған байланысты, кейде наукастар жұқпалы аурулар ауруха-
насына түседі.
Наукдстардың 10%-да аурудың алғашқы көрінісі кан кетуден бас-
талады (мұрыннан, ас корыту жолынан, жатырдан).
Аурудың классикалық көрінісі жайылма сатысында айқын. Бұл кезде
ауыр интоксикаңия, биік қызба, ауыз куысынын, бадамша бездерінің
жаралы-некроздык зақымданулары болады, Жаралар жұтқьіншакқа,
өңешке, ішекке де түсуі мүмкін. Наукастардың жағдайы ісіктің көлеміне
және таралу деңгейіне тәуелді, мәселен аурудың жайылма сатысында,
дененің 1 м2 шаққанда, ісіктің жалпы массасы 1012 жасуша құрайды
деген пікірлер бар. Метастаздық зақымданулардан болатын шағымдар
әртүрлі: бастың аса қатты ауыруы, жөтел, ентікпе, омыртка бағанасы-
ның “радикулит” тәрізді үнемі ауыруы, іштің өткір ауыруы, іштін
өтуі, терінін қышынуы т.б.
Тері, кілегей жамылғыларының аса кукылдануы тән. Терінің бетінде
петехиялық, дақты канталаулар және ісіктің метастаздары теріге тара-
са, теріде сүйелге ұксас, түсі кызғылт немесе қоңырлау өскеншектер —
лейкемидалар болады. Лейкемидалар некроздалғанда, олардың орны
түсі кара ойық жараларға айналады. Периостың астында лейкемиялык
инфильтраттардын дамуынан, сүйектер какқан кезде ауырсынады.
Осылармен бірге гиперпластикалық синдромнын белгілері анықта-
лады: лимфа түйіндерінің (алдымен мойындардың) және талақгың,
бауырдың ұлғаюы. Ұлғайған лимфа түиіндер ауырсынусыз. қозғалма-
лы, консистенциясы тығыздау. Гиперпластикалык синдромнын
лимфатүйіндердің үлғаюынан басталуы жедел лимфобласттык лейко-
зға тән.
Ұлғайған талақ ауырсынбайды, консистенциясы тығыз, шеті ба-
сында 3-6 см шығып тұрады, бірақ ауру өрістей келе, талак едәуір
ұлғаяды. Бастамасында ең алдымен талактың ұлғаюы — жедел миело-
лейкозға тән белгі. Ұлғайған бауырдың шеті қабырға астынан 2-4 см
шығады, консистенциясы тығыз, беті тегіс.
Өкпе закымданғанда пневмонияға, плевритке ұқсас жөтел, ентікпе,
қан кақыру байкдлады. Өкпеде (дыбыстын түйықталуы, тыныстың
өзгерістері, кұрғақ және ьілғал сырылдар, плевраның үйкеліс шуы)
есітіледі.
Жүрек жағынаң тахикардия, систолалық шу, тондардың әлсіздігі
байкдлады.
370
АсқорьіТу жүйесінен стоматит, гингивит, жаралы некроздык баспа-
ның дамуы тән. Наукастарды жүрек айнуы, іштің ауыруы мазалайды,
Аскдзан-ішектің ауыр зақымдануында іштен кан кетеді. Бұл кілегей
кабықтағы қанталау дақтарының неркоздық жараларға айналуынан
болады.
Лейкоз көріністерінің ең кауіптісі — нейролейкемия. Бласттық жа-
сушалар мидың кабыктарына, мидың затына, нерв бағаналарына еніп
өседі. Бласттық жасушалар нерв жүйесіне екі жолмен таралады. Бірі —
бас- сүйегінен, омыртқалардан катгы кабықка жанасып таралуы; екіншісі
—тамырлардың кабырғасынан диапетез арқылы өтуі (метастазы).
Нейролейкемияның көрінісі менингиальдық синдромға. бас миінің
ісігіне, түбірлік синдромға, гипоталамустын зақымдануына тән
белгілермен сипатталады. Менингиальдык синдромда бас аса қатты
ауырады, жүрек айниды, көз көруі нашарлайды, көру нерв емізігі
ісінеді, желке бұлшықеттерінің ригидтілігі пайда болады және жұлын-
ның сұйыктығында бласттык. жасушалар аныкталады, белок көбейеді.
Гипоталамус зақымданғанда ұйқышылдық байкдлады, кейде кантсыз
диабет дамиды, наукастардың бірқатары аса семіреді немесе кахек-
сияға түседі.
Толық ремиссияда аурудың клиникалық және кан анализіндегі
өзгерістер толық жойылады, бірақ сүйек миында лейкоздық жасуша-
лардың ошақтары сакталады. Толық емес ремиссияда лейкоздың айқ-
ын белгілері жоқ, бірақ қднда, аз мөлшерде болса да, бласттық жасу-
шалар жүреді және сүйек миынан тыс, өсуге бейімділігі жоқ бірен-
саран пролифераттар болады.
Аурудың рецидив кезіндегі көрінісі оның жайылма сатысына ұқсай-
ды, бірақ нейролейкоз, анабезінің, жатырдың, атабезінің зақымдануы
жиіленеді.
Кейде аурудын рецидиві нейролейкемиядам басталады. Егер ісіктік
жасушаларға бірде-бір дәрмек цитостатиктік әсер етпесе және қалып-
ты қан түзілудің тежелуі қдйтымсызға айналса — бұл лейкоздың ақырғы
сатысы болғаны. Терминальді сатыда ірінді-сепсистік асқьінулар, уытты
гепатит пайда болады, геморрагиялық синдром күшейеді.
Диагностикасы. Лейкоздан күдіктенгенде канның жалпы анализін
зерттейді және трепанобиопсия жасалады. Бласттық жасушалар болғ-
анда лейкоздың түрін аныктау үшін морфологиялық, цитохимиялык,
цитогенетикалық және иммунологиялық зерттеулерді жүргізеді.
Крн анализінде болатын өзгерістер:
1)	нормохромдық, нормоцитарлық анемия;
2)	тромбоцитопения;
3)	лейкопения (50%) немесе гиперлейкоцитоз (20-50 х 109/л дейін),
кейде лейкоциттердің саны қалыпты болады;
4)	бластгық жасушалардың болуы;
5)	жетілген гранулоциттердің болуы;
6)	лейкемиялық ойықтын болуы (бласттар мен жетілген жасуша-
лардың арасындағы лейкоциттердің аралық түрлерінің жоктығы), мә-
селен таякша-ядролық, жас нейтрофильдердің, метамиелоциттердің
болмауы.
371
Шеггік каңда бластгардың болуы лейкемия^Ъіқ, ал бласттардьщ бол-
мауы — леіікоздын алейкемиялық вгірианты аталады. Жедел лейкоз-
дын алейкемиялық фазасында шеттік қанда бірен-саран бласттар бо-
лады немесе мүлдем болмаңды. Мұндай жағдайда диагнозды трепано-
биопсия немесе стерналъдік пункция жасау аркылы аныктайды. Ре-
цидив кезіиде бласттар шеттік канға шығады. Кдннын анализінде бла-
сттар болса сүйск миын зерітеу кажетсіз саналады.
Сүйек миының биоптатында түрлі дейгейдегі (кейде тотальді) бла-
сттық метаплазия анықгалады. Жетілген жасушалардың саны аз, кдлып-
ты қан түзілу өсінділерінің барлығы тежеледі.
Науқастардың біразында жедел лейкоздын аз пайызды аталатын
түрі болады. Бұл жағдайларда аурудың клиникалык белгілері болма-
шы деңгейде, цитопенияға. әсіресе анемияға бейімділік байкалады.
Қанның анализіндегі және сүйек миындағы бласттык жасушалардың
саны 10-20%-дан аспайды. Мұндай жағдай 3-4 айға ғана созылады,
содан кеиін жедел лейкоздын кәдімгі көрінісі өрістейді.
Жедел лейкоздың түрін анықтау үшін бласттык жасушаларды ци-
гохимиялык әдіспен зерттейді (62 кесте).
Жедел лимфобласттық лейкоздын түрін иммунологиялық әдістермен
- моноваленттік антиденелердін көмегімен лейкоздык жасушалардын
иммундык фенотипін зерттеу аркылы анықтайды.
Лейкоздык жасушаларды гистохимиялық, иммунологиялық зерт-
теу-лердің иәтижесінде наукастардын 8%-да жедел лейкоздьщ келесі
рецидивінде жасушалық варианттың өзгеретіндігі аныкталған. Көбіне
лимфобласттык жасушалар миелоидтыққа алмасады. Мүндай жағдай
химиотерапияиын комегімен толык жойылған бір клоннын орнына,
екінші ісіктік клоннын пайда болуынан немесе емнің салдарынан бұдан
ерте ізашарлык жасушалар дифференциясының бұзылуынан болады
деген болжамды пікірлер айтылуда. Сондықтан лейкоздық клон унемі
өзгеріп жасарады-мыс.
Жедел лейкозға катысты ереже бойынша, наукастан алғашкы кез-
дерде алынған каннын жағындыларын және сүйек миының препарат-
тарын өмір бойы сактау керек, өйткені цитостатиктік емнің әсерінен
жүре-бара бласттардың морфологиясы өзгеріп, лейкоздың түрін аныкдау
киындык келтіреді, әсіресе науқас баска мекемеде тексерілетін болса.
Жедсл лейкоздың болжамына ауруды неғұрлым ерте анықгап, емді
кешіюірмей бастаған маңызды. Сондыктан қайталанатын және емге
берілмейтін баспада, грипте, респирапиялық ауруларда, осіресе бұлар-
мсн бірге лимфоаденопатия. геморрагиялық белгілер, артралгиялар
болса, онда жедел лейкоздан күдіктеніп, кдн анализін жиі қайталау
қажет. Сонымен қатар, лимфоаденопатия және гиперпластикалықгин-
гивиттер болғанда да, наукдстарды аса сақтыкпен зерттеп, емдеу кажет.
Қан аналпзін зерттсмей тұрып физиотерапиялык, жылулык шара-
ларды қолданудан сақтанған жөн.
Диффереициалдык диагиостпика. Жедел лейкоз панцитопениямен да-
мығанда шілазиялык анемиядан айырады. Аплазиялык анемияда лимфа
түйінлер үлғаймайды, канда бласттык жасушалар болмайды, салыстыр-
малы димфоцитоз, гранулопитопения болады; сүйек миы азаяды, ми-
елограммада бірен-саран лимфоциттер, эритробласттар анықгалады. тре-
панаіта миелоидтык тіннің майлык тінге айналуы байкалады.
372
N62 кесте. Жедел лейкоз түрлерінің цитохимііялык. ерекшеліктері
Жедел лейкоздың түрі	Перок- сидаза	Липид- тер	РА5- реакция	Беііспе- цифика-  ІЫҚ эсгераза	Хлор- ацетат- □сіе- раза	Қышқыл фосфаі- гар
Ли мфо- бласттық	Теріс	Теріс	Оц ірі тү- йтрті ііктер	Тсріс немесе болмашы	Тсріс	Бірен-са рац жасу- шалар Оіі
Миело- бласттьіқ	Оіі	Он	Оң диффузды	Болар- болмас	Оң	
Миело-моно- бласттық; Миелобласттық типті жасушалар Монобластгық типті жасуніалар	Оң Болар- болмас	Оң Болар- болмас	Оң, диффузды Оң, ұсак, түйіршікті	Болар- болмас Айқын оң	Оң Геріс	Оң Айкын оң
Монобласттық	Болар- болмас цемесе теріс	Болар- бодмас цсмесе теріс	Оц. үсақ түйіршікіі	Аіік.ын ОІІ	Теріс Аіікын оң	Айқын он Айкын пң Оң Оң Теріе
Промиелоци- гарлық	Лйкын оц	ЛІІҚЫІІ оң	Айкын оң. диффүзды	Айқын оң		
Эрнгромиелоэ: Бласттык ж.асушалар Эритропормо- бластгар Дифференшія -ланбаған	Он Теріс Теріс	ОН Теріс Теріс	Оң, диффуіды Оң диф- фузды не- месе ірі іүіііршікіі	 Теріс	Болар- бодмас Ои Теріс	Оң Теріс Теріс	
Жедел лейкозды миелокарциноздан (рактың сүйек миына чаралуы-
нан) айыру кажет. Қанға шыккан метастаздык ісіктің жасушалары
лейкоздык бласттарға үксайды. Бұл жағдайда рактың клиникалык
көрінісі, УДЗ-дің. рентгенологиялык зерттеудін нәтижелері, КТГ, атнпті
жасушалардың гистохимиялык, ңитогенетикалык анализдері бүл ауру-
ларды айыруға мүмкіндік береді.
Жедел лейкоздың көрінісі жаңа басталған кезінде инфекниядык
мононуклеозға немесе жедел инфекциялык лнмфоіштозға ұксайды,
Инфекциялык. мононуклеозда лимфа тұйіндер ұлғаяды, гепатосплено-
мегалия, фарингит және геморрагиялык бөртпелер пайда болады, ал
науқастардың тең жартысында биік лейкоцитоз (20 х 109/л). сонымен
катар абсолюгтік лимфоцитоз және чимфопитгердің бласттрансфор-
мациясы анықталады. Бірак, инфекпиялык мононуклеозда бласттран-
сформаңияланған лимфоциттер бласттарға ұксамайды. анемия мен тром-
боцитоиения болмайды. Қанда Эпстайн-Барр вирусына антиденелердіц
титрі биік. Жедел инфекцнялык лимфоцитоз - балалык піакта лами-
тын барысы қагерсіз вирустык ауру. Кднның анализінде легікоиитоз
және 70-9о% шамасыңда лимфоңитоз болады, бірак жедел лейкозлан
айрыкиіа. лимфоциттердің толык жетілуі тән.
373
Кейде эритробласттык лейкозды вигамин ВІ2-тапшыяыкты анеми-
ядан айыру киындық келтіредІ. Анемияың, паниитопения болуы осы
аурулардың екеуіне де тән. және В12-тапшылықты анемиядағы мега-
лобласттар эритробласттарға ұқсайды. Бұларды айыру үшін В|3
витамииді колданып байқдуға болады. Ретикулоцитарлық криздін да-
муы, эритроциттер санының көбеюі В12-тапшылыкты анемияның бо-
луын дәлелдейді.
Емі. Жедел лейкоздың бұл кездегі емінің негізгі мақсаты — хими-
отерапия әдісімен лейкоздық жасушалар клонын толық қырып жою.
Ол ұшін әртүрлі цитостатиктерді қосарлау арқылы лейкоздық жасу-
шаларды сатылы кұрту ем бағдарламасын қолданады. Сонымен кдтар,
негізгі аурудын аскынуларына, қолданатын дәрмектердін жанама
әсерлеріне жол бермеу шаралары карастырылады.
Қазіргі кездегІ ем бағдарламалары наукдстардың 60-80%-ның толық
ремиссияға жетуіне, ал 20-30%-ныңтолық сауығуына мүмкіндік береді.
Цитостатиктерді лейкоздык жасушалардың митоздык циклына сәй-
кестеп колданады. Митоздык цикл 4 фазадан тұрады: пресинтездік (О,);
ДНК түзілу фаза (8); премитоздык (О2); митоздык (М).
Митоз аякталғаннан кейін жасушалардың біразы қдйтадан митоз
циклына түседі, ал қалғандары тыныш фазада (Со) болады. Лейкоз-
дық жасушалардың митоздық циклы 80 сағатка созылады.
Митоздык (М) фазада хромосомалар ажырасады, бір жасуша екіге
бөлінеді. Бұл процесс митоздық циклдың 1% уақытын алады (0,5-0,8
сағ.). Бұл кезде лейкоздык жасушаларға күшті әсер ететіні — винкри-
стин (винбдастин).
Постмитоздык фазада (О0) жасуша тыныш күйде, нукпеии кышқ-
ылдарының синтезі белсенді емес, бірақ белокгын синтезі токтамастан
жүріп жатады. Бұл кезде преднизолои мен метотрексат күшті әсер
етеді.
Жасушаның синтездік фазасында (8) 12-20 сағат алатын, ДНК-
ның синтезі белсенді жүреді. Бұл фазада ДНК синтезін тежейтін
дәрмектерді қолданады: метотрексат, 6-меркаптопурин, рубомицин,
цитозар, нитрозомочевина.
Премитоздык фаза (С2) шамамен 2 сағат алады, бұл кезде жасуша-
ның ішіндегі ДНК мөлшері 4 есе жоғарылайды; жасуша бөлінуге дай-
ын. Осы фазаға күшті әсер ететіні — циклофосфан.
Митоздық циклдың фазаларына әсер етуіне кдрай цитостатиктік
дәрмекгер 2 топка бөлінеді:
I) митоздың бір немесе бірнеше фазаларына арнайы әсер ететіндер
(циклға тәуелділер): цитозин-арабинозид, нитрозомочевина митоздың
8 фазасын тежсйді; 6-меркаптопурин, винбластин, винкристин, ме-
тотрексат бірнеше фазаларға әсер етеді;
2) митоздың фазасына тәуелсіз әсер ететін дәрмектер (циклға
тәуелсіздер); бүлар митоздың барлық фазаларында ДНК-ның құры-
лымын бұзады. Бүл топқа алкилдеуші цитостатиктер жатады (цикло-
фосфан).
Глюкокортикоидтар бласттык жасушалардың С^-фазасында және
ДНК синтезінін басталу фазасында әсер етіп, жасушалардың келссі
374
фазаға түсуің бөгеп, ұстап тұрады. Сондыкган С^-фазаға келіп токта-
ған жасушалардың саны көбейеді. Преднизолонмен емнін. максаты -
осы фазадағы жасушалардың санын көбейтіп алып, келесі 8-фазада
әсер ететін 6-меркаптопуриниің. метотрексаттың соккысына салу.
Винкристин лейкоздық жасушаларды митоздық фазада жояды. Бұл
дәрмекті жиі енгізуге болмайды, өйткені митоздық фаза бар-жоғы 1
сағатқд созылады, ал барлық митоздық цикл шамамен 3 тәулік құрай-
ды. Егерде, винкристинді енгізгенде. митоздық фазада жүріп жаткдн
лейкоздық жасушалар болмаса, онда дәрмек сау жасушаларға әсер етеді.
Винкристйннің концентрациясы 3 тәулік сақгалады, сондықган оны
аптасына 1 реттен енгізеді.
Митоздын әр фазасыңа әсер ететің дәрмектерді - преднизолонды
(бр, 6-меркаптопуринді және метотрексатты (8), винкристинді (М)
қосарлаумен көбейіп жаткан лейкоздық жасушаларға жан-жақгы әсер
етіп қырады.
Преднизолон мен Ь-аспарагиназадан басқалары барлық жасушала-
рға таңдамастан әсер етеді (лейкоздық және сау ізашарлык жасушала-
рға). Сүйек миының калыпты жасушаларының митоздық циклы, лей-
коздық жасушаларға карағанда қьіскдлау (шамамен 60 сағат), сондық-
тан тыныш фазаға тездеу түседі. Осыған байланысты цитостатиктік
дәрмектердің лейкозға қарсы әсері, аплазиялык әсерінен гөрі. басым.
Жедел лейкозда ісіктік жасушалардың екі популяциясын айырады
- пролиферацияланып жаткандар және пролиферацияланбай жаткан-
дар (көбейіп және көбеймей жатқандар). Пролиферацияланбай жаткан
жасушалардың митоздық циклға кайта түсуіне 11 тәулік кажет. Сон-
дықган цитостатиктік ем циклының аралыктарында осыған тен үзілістер
жасалады.
Сонымен, жедел лейкоздың емінде цитостатиктік дәрмектерді ми-
тоздық циклмен сәйкестеп келтірілген, синхрондалған ем әдісін қол-
данады. Алдымен, жасушаларды митоздың белгілі бір фазасында блок-
тап (ұстап, күткізіп) тұратын дәрмекті қолданады. Осының нәтижесінде
жасушалардың митоздық фазалары бір-бірінен озып кетпейді, яғни
митоздың блокталған фазасында болатын жасушалардын саны көбейеді.
Содан кейін, осылайша жиналған жасушаларды қыратын дәрмекті
енгізеді (28-сурет).
Химиотерапия келесі кезецдерден түрады:
I) ремиссияға жету ‘‘ ремиссияның индукииясы " _ жедел лейкоз-
дың бірінші шабуылында және рецидивінде жүргізіледі;
1)	ремиссияны нығайту 'фемиссиянын консолидациясы ремис-
сияны келтірген дәрмектермен 2-3 ем курсын жүргізу;
2)	рецидивке карсы ем (ремиссияны сақгау) — ремиссияның бар-
лық кезеңінде жүргізілетін ем;
3)	нейролейкемияның алдын алу.
Жедел лейкоздың жасушалық варианттарының цитостатиктерге
сезімталлығы әртүрлі. Сондықтан дәрмектердін түрін лейкоздын жа-
сушалык вариантына карап қалайды, ал дозасын дене бетінің м2 ша-
ғып есептейді.
Бүл кезде полихимиотерапиянын көптеген схемалары құрастыры-
лған (оны арнайы аныкгамалардан табуға болады).
375
28-сурет. ЦитостатиктІк д^рмектврдін лейкоздык жасушалардың
дштоздык циклының әр фазаларына әсер етуі.
Метотрексат
6 -Іеркаптопурин
Рубомицин
Карминомипин ,
Цитозар
Оксимочсина
Циклотидин
Актиномицин Д
Преднизолон
Метотрексат
Жедел лимфобласттық және дифференциацияланбаған лейкоздар-
да ремиссияға жету үшін екі 4 апталық фазалардан тұратын емді жа~
сайды:
1-фазасы (4 апта) - винкристин, рубомицин, 1,-аспарагиназа, пред-
низолон; 2-фазасы (4 апта) - циклофосфан, цитозар, 6-меркаптопу-
рин.
Ремиссияға жету емін аяктаған соң, 4 аптадан кенін ремиссияны
нығайту емін бастайды — цитозар + вепезид (екі 5 күндік ем курстары);
5 күндік курстардың аралыкгарында 6-меркаптопурин беріледі.
Рецидивке карсы (сүйемелдеу) емді 2 дәрмекпен жүргізеді — мета-
трексат және 6-меркаптопуринмен. Нейролейкемияны болдырмау үшін
метотрексатты, цитозарды немесе преднизолонды эндолюмбальді
енгізеді немесе басты екі жактан сәулелейді.
Жедел лимфобласттық емес лейкоздарда ремиссияға жету үшін екі
7 күндік ем курстарын жүргізеді; цитозар + рубомицин немесе цито-
зар + митоксантрон немесе цитозар + рубомицин + тиогуаңин. Ре-
миссияны нығайту үшін цитозарды баскд дәрмекпен косарлап (ми-
токсантронмен) қолданады. Сүйемелдеу емін цитозармен және рубо-
мицинмен жүргізеді.
Сүйемелдеу емін жүргізгенде үш айда бір рет сүйек миын зерттейді.
Нейролейкемияны болдырмау үшін метотрексатты немесе цитозарды,
преднизолонмен бірге эндолюмбальдІ енгізеді немесе онын орнына
басты сәулелейді. Сүйек миынан тыс инфильтраттар болғанда (кеуде
ортасынын, жұткыншақтың. атабезінің т.б.) осы аймактарды рентген
сәулесімен сәулелейді-
Бұл кезде жедел лейкоздардын емінде сүйек миының транспланта -
циясы (миелотрансплантация) колданылуда (аллогендік немесе ремис-
сиянын кезінде наукастын өзінен алынғаны). Трансплантацияның ал-
дында лейкоздык жасушаларды толық қыру үшін 4 күн қатарынан
циклофосфанды 50 мг/кг дозада енгізеді және 10 Гр дозада денені бір
рет тотальлі сәулелейді.
376
Инфекциялық асқынулардан сақ/андыру үшін наукастарды асепти-
калық палатаға жатқызады. Дене қызуы биіктесе кең спектрлі
антибиотиктерді қолданады (цефалоспориндер + аминогликозидтер не-
месе жартылай синтезделген пенициллиндер + цефалоспориндер). Егер
3-4 күннен кейін антибактериялықемнен әсер болмаса, қанның себіндісін
зерттейді және антибиотиктерді ауыстырады; бір аптадан соң қызба
жойылмаса, емге саңыраукүлақшаға карсы дәрмектерді қосады.
Ауыз қуысы мен дене аса ұқыпты күтілуі тиіс. Гранулоцитопения-
иың ауыр түріиде, аскорыту жолынан сіңірілмейтін, антибиотиктер-
мен санациялайды (канамицин, неомицинмен). Геморрагиялық диа-
тез дамығанда тромбопиттік массаны немесе жас қанды күяды.
Емнің нәтижелері:
1)	толык клиникалық-гематологиялық ремиссия - толық клиника-
лык компенсация; талақта, бауырда және өзге ағзаларда лейкоздык
инфильтрацияның болмауы; калыптыға жақын қан анализі; сүйек
миынын пунктатында бласттық жасушалардың саны 5%-дан, ал лим-
фоидтық және бласттык жасушалардың жалпы саны 40%-дан аспауы;
2)	толык емес клиникалық-гематологиялык ремиссия — клиника-
лық компенсация, жағдайдын тәуірленуі, кан анализінде жетілген жа-
сушалар санының көбеюі; кан анализінде және сүйек миында бласт-
тық жасушалардың жойылуы немесе едәуір азаюы;
3)	сауығу — толық клиникалык-гематологиялык ремиссия, 5 жыл
немесе одан да артык рецидивтердің болмауы, бірак жедел лейкоздын
рецидиві 6-7 тіпті 10-15 жылдан кейін болуы мүмкін.
Толык ремиссияның критерийлері:
•	лимфотүйіндердің, бауырдың, талактың, өзге ағзалардын калып-
тыға келуі, нейролейкоз белгілерінің болмауы, яғни сүйек миынан
тыс кан түзілу ошактарынын жойылуы;
•	шеттік қанда — бласттардын болмауы, гемоглобин 100 г/л,
нейтрофильдердің 1,5 х 109/л, тромбопиттердін 100 х 109/л кем бол-
мауы;
•	сүйек миында бласттардың саны 5%-дан, лимфоциттер санынын
30%-дан аспауы, қалған жасушалардын саны қалыптыға жақындауы.
Сүйек миында бласттардын саны 5%-дан артықкөбеюі немесе ісіктің
сүйек миынан тыс өсуі рецидивтің белгісіне жатады.
Ересек жастағы науқастарда ремиссия 74-79% болады. Ремиссия-
нын ұзактығы 2 жылдын шамасында. Жедел эритромиелоздың және
жедел лейкоздын панцитопениямен, цитопениямен дамитын түрлерінде
емнін нәтижелері бұдан да төмен.
Балалық шақта дамыған жедел лейкоз емінің нәгижелері бұдан
тәуірлеу. Емдік бағдарламанын көмеіімен балалардың 50% 5 жылға
дейін сакталатын толык клиникалык-гематологиялык ремиссияға жетеді.
Созылмалы лейкоздар
Созылмалы лейкоздар — сүйек миынын дифференциапияланып
жатқан жасушаларынан түзілетін ісіктер.
Ісіктің морфологиялык субстраты — кантүзудің жетілген және жетіле
келген жасушалары.
377
Созылмалы лейкоздар миелогенді және лимфогенді түрлерге бөлінеді.
Созылмалы лейкоздың миелогенді түрлері:
•	созылмалы миелойдтык лейкоз (филадельфиялык хромосомасы
бар немесе жоқ варианттары);
•	созылмалы моношітарлық және миеломоноцитарлық лейкоздар;
	остеомиелосклероз және миелофиброз;
•	зритремия (нағыз полицитемия).
Созылмалы лейкоздың лимфогенді түрлері:
•	созылмалы лимфолейкоз;
•	түкті жасушалык лейкоздар;
•	парапротеинемиялык гемобластоздар — Вальденстрем макрогло-
булинемиясы, миелома ауруы (көпше миелома).
Созылмалы миелоңдтықлейкоз
Созылмалы миелоидтык лейкоз — миелопоэздің үш өсіндісіне ортақ
(гранулоцитарлық, эритроидтық, мегакариоцитарлык) ізашар жасуша-
сынан туындайтын гемобластоздың түрі.
Патологиялық процесс, үш өсіндінің үшеуін де камтығанымен, бүл
ісікте шексіз көбейетіиі — гранулоцитарлықөсінді, мегакариоцигтердін
және эритрокариоииттердің түзілуі оншалықгы көбеймейді және көбеюі
сирек кездеседі.
Созылмалы миелолейкоздың жасушалық субстраты — гранулоци-
тарлық кдтардың жетілген және жетіле келген жасушалары: промие-
лоциттер, миелоциттер, метамиелоциттер, таякшаядролык және
сегменттіядролык нейтрофильдер.
Этиологиясы мен патогенезі толық анықгалмаған. Созылмалы мие-
лолейкоз миелопоэздін ізашарлық жасушаларында патологиялық клон-
нын пайда болуынан дамиды. Аурудың дамыған кезінде патологиялық
клон біреу болса, жүре бара ісіктік прогрессияның заңына сәйкес, хро-
мосомалық бұзылыстардын көбеюінен өзге патологиялық клондар пай-
да болады. Осыдан аурудың дамуында екі сатыны айырады: жайылма
(қатерсіз, моноклондык) және терминальді (катерлі, поликлондық).
Созылмалы миелоидтык лейкоздың дамында иондаушы радиания-
ның ролі нақты дәлелденген. Атомдық бомбылауға ұшыраған Хиро-
сима және Нагасаки түрғындарының 30% созылмалы миелолейкоз
жарылыстан 11 жылдан қейін дамыған. Сәулелік ем алғандардың 20-
30% бұл дерттің дамуы 4-9 жылдан кейін байқалған. С\¥3 және С3¥4
НЬА~ антигендері созылмалы миелойдтықлейкоздын дамуына гендік
бейімділіктін индикаторы болып табылады.
Даму механизмінің бірі - хромосомалык аномалия. Наукастардың
90-97% сүйек миы жасушаларының метафазалық пластиналарында,
лейкоздын маркері болып табылатын, филадельфиялықхромосома (Рһ)
аныкталады. Бүл аномальды хромосоманы Филадельфияда созылма-
лы миелолейкозбен сыркаттанатын науқастарда 1960 жылы ХоисІ және
НипвегГогб алғаш аныктаған. Рһ-хромосома тек гранулоцигтерде емес,
миелоидтық өсіндінін барлык бөлініп жаткан жасушаларында болады
(гранулоциттерде, моноциттерде, мегакариоциттерде, эритрокариолит-
терде) және В-лимфоциттерде. Сүйек мийынын фибробласттарыһда.
өзге мезенхмалық тіндерде Рһ-хромосома болмайды.
378
Бұл аномалия 22 және 9 'хромосомалардын ұзын иыктарынын ара-
сында ген затының реципроктық транслокациясынан (алмасып орна-
ласуынан) болады. 22 хромосомаға 9 хромосоманың фрагменты аусып
орналасады, осыдан патологиялык Ьсг-аЫ ген пайда болады.
Бұл геннің іске косылуынан гемопоэздік жасушалардың жетілуі
мен апоптозы тежеледі және өсу факторларына сезімталдығын артты-
рады. Науқдстардың, шамамен, 5%-да Рһ-хромосома болмайды, бірак
бұларда Ьсг геннің бұзылысы анықталады.
•Рһ-хромосоманың болу-болмауына қарай созылмалы миелолейкоз-
дың Рһ-позитивті және Рһ-негативті түрлерін айырады.
N63 кесте, Созылмалы миелоидтык, лейкоздың жіктемесі.
Клиникалық вариантгары	Морфологиялық варианттары	Клиникалық барысының фазалары
І.Типті созылмалы миелоидтық лейкоз (Рһ- хромосомасы бар). 2.Атипті созылмалы миелоидтық лейкоз (РҺ- хромосомасы жоқ). 3. Балалардың созылмалы миелоидтық лейкозы.	І.Созылмалы эозинофильдік лейкемия. З.Созылмалы базофильдік лейкемия. 4.Созылмалы миоцитарлық лейкемия. 5. Созылмалы нейтрофильдік лейкемия.	І.Басталу фазасы. 2.Созылмалы стабильды фаза. З.Миелопролифераи иялык акселераиия фазасы. 4.Бластгык криздіи фазасы.
Клиникасы. Созылмалы миелоидтық лейкоздың үлесіне барлықлей-
коздардың 7-15% тиеді. Ауру көбіне ересек (30-50) жаста пайда бола-
ды. Әйелдерге карағанда ер кісілер жиілеу іпалдығады. Аурудың
көрінісіиде орын алатын — миелопролиферациялық және асқынулар-
дан болатың сиидромдар.
Миелопролиферация синдромының негізінде сүйек миының миело-
идтық пролиферациясы жатады. Оның көріністері:
•	интосикациядан және лейкоздық жасушалардың тарауынан бола-
тын симптомдар (тершендік, әлсіздік, жүдеу, оссалгиялар; талактың,
бауырдың тұсында салмақ сезіну, сол қабырғалықтың ауыруы);
•	гепатоспленомегалия;
•	терінің лейкемиялык инфильтраттары (лейкемидалар);
•	шеттІк кдндағы, сүйек миындағы лейкозға тән өзгнрістер.
Асқынулардан болатын синдромдар:
•	геморрагиялык диатез (гемостаздың тромбоцитарлық және коагу-
ляциялық тізбектерінін бұзылысынан дамитын геморрагиялар және
тромбоздар);
•	иммундық жүйенін қорғаныс касиетінің күрт төмендеуінен туын-
дайтын іріиді-кдбыну процестері (пневмония, плеврит, бронхит, терінін
және шел кабаттың ірінді зақымданулары);
•	несепқышқылдық диатез (ісіктік жасушалардың ыдырауынан
бөлінетін нуклеин қышқылдарынан несеп қышкылынын көп мөлшер-
де түзілуі).
Басталу фазасы. Бұл кезде наукастарда айтарлықтай шағымдар бол-
майды, соидыктан басталу фазасы көбіне уақытылы аныкталмайды.
Бірақ, мұкият сұрастырғанда наукастардың әлсізденуі, жиі “тұмаура-
379
туы”, түнгі мезгілдегі тершендігі аныкталады, Кейбіреуінде тез жүрген-
де, ауыр дене қызметінде сол қабырғалыктың шаншуы пацда болады,
Тексергенде таяактын шамалы улғайғандығы анықгалады. Талакгың
ұлғаюын нақты анықгау үшін УДЗ жасау қажет, Кейде диагноз кан
анализін кездейсоқ жасағанда қойылады. Бұл кезде диагнозды сенімді
аныктау үшін кан анализін және сүйек миін зерттеген маңызды.
Басталу фазасында к,анның жалпы аняизінде аныктаяатын
өзгерістер:
•	15-20 х!0’/л (кейде 12- 15х109/л) дейінгі лейкоцитоз;
•	лейкоформуланың солға ығысуы (промиелоциттерге, миелоцит-
терге дейін;
•	базофилдердің біршама көбеюІ (3-4% дейін);
•	базофилді-эозинофилдік ассоциация (базофилдер мен
эозинофилдердің қосарланып көбеюі);
*	эритроциттер мен гемоглобиннің мөлшері бүл фазада қалыпты
болуы мүмкін.
Төстің пунктатын зерттегенде анықталатын өзгерістер.
Миелограммада гранулацитарлық жасушалардың жас түрлері және
мегакариоциттер көбейген,
Созырмалы стабильды фаза. Бүл фазадағы дерттін клиникалық-
гематологиялық көріністері айқын. Наукастарды әлсіздік, тершендік
(әсіресе түнгі мезгілдегі), сүйектердің қақсауы, тәбеттің жойылуы, сол
кабыргалықгьің ауыруы мазалайды. Науқастардың бір катарында тем-
пература биіктейді. Бұл белгілер түракгы, көптеген айлар, тіпті жыл-
дар сакталады.
Кррағанда терінің, кілегей кабыктардың кукылдануы назар аудар-
тады. Теріде түрлі бөртңелер (папулалар, пустулалар, петехиялар ге-
матомалар) болуы мүмкін. ЛимфатүйІндер шамалы ұлгаяды, біраколар-
дың диаметрі 0,5-1 см аспайды.
Жүрек-тамыр жүйсінен — миокардиодистрофияга тән өзгерістер
болады (тахикардия, тондардын әлсіздігі, жүрек үшындағы систола-
лық шу, ЭКГ-да Т-тісшенің аласаруы). Миокардттың лейкоздық ин-
фильтрациясы сирек байкалады, ал болғанда онын көрінісі өткізу,
ырғақ бұзылыстарымен білінеді.
Тыныс жүйесінен - инфекциялық-кабыну ауруларға жиі ціалдығу
байқалады (жедел бронхит, трахеит, пневмония).
Науқасты объективті тексергенде аныкгалатын басты белгІ —спле-
номегалия. Талакгың ұлғаюы әртүрлі. Көбіне іштін сол жартысының
1/3 кейде 1/2 алады. Кейде талақ іш куысын толыққа жақын алып,
оның төменгі шеті жамбас куысына кіріп тұрады, талақтың массасы
6-9 кг дейін болуы мүмкін. Талактығыз, сипағанда ауырмайды. Кей-
де аса ұлғайған талақгың инфаркты дамиды. Мүндайды сол қабырға-
лық катты ауырады, температура биіктейді, талақтын бетінен ішастары
үйкелісінің шуы есітіледі.
Лейкемиялық инфильтрацияға байланысты бауыр да біршама ұлға-
яды. Егерде талақ пен бауыр аса ұлғайса іш асцитке ұқсайды.
Сүйектер ауырады, әсіресе төс.
Бұл фазада жыныстық мүшелердін бүзылыстары байкалалы: аме-
норея, импотенция, приапизм. Несеп анализінде протенурия, микро-
гематурия, цилиндурия аныкгалады.
380
Крнның жалпы аклизінде анықталатын өзгерістер:
•	50-300 х10'/л, кейде одан да артык лейкоцитоз;
•	лейкоформуланың солға ығысуы (промиелоциггерге, миелоцит-
терге, миелобласттарға дейін, бірақ бластар көп емес (бірен-саран);
гранулоцитарлык жасушалардың барлық жетілу түрлері болады (ең
жасынан толық жетілгеніне дейін, “ойық” феномені болмайды); гра-
нулоциттерде дөрекі морфологиялық бұзылыстар болмайды; нейтро-
филдерде сілтілі фосфатазанын азаюы, немесе болмауы анықгалады;
•	базофилдер саны (10-15% дейін көбейеді); базофилді-эозинофилдік
ассоциапия;
•	тромбоциттердің 600-1000 х109/л дейі кобеюі (науқастардың
біркатарында саны қалыпты болады);
•	лимфоциттердің абсолютты санының азаюы;
•	нормохромдық анемия, гемоглобин ЮОг/л төмен емес, кан жа-
ғындысында бірен-саран эритрокариоциттер кездеседі.
Миелограммада анык,талатын өзгерістер. Сүйек миі гипержасуша-
лы —миелокариоциттер, мегакариоциттер және, жетілуі түрлі деңгейдегі
гранулоцитарлық жасушалар саны көбейген. Митоздар саны 4-5 есе
ұлғайған. Бласттардын, промиелоциттердің саны барлык жасушалар
санының 10% аспайды. Базофилдер мен эозинофилдер көбейген. Эрит-
ропоэз төмендеген, эритрокариоциттер азайған, бірак жетілуі бүзыл-
маған.
Трепанобиопсияда анықталатын өзгерістер.
Жетілуі түрлі деңгейдегі гранулоцитарлық жасушалар аса көбейіп,
сүйектің барлық куыстарын толтырады; мегакариоцитарлық өсінді ги-
перплазияланған; бласттардың саны көбейген.
Цитогенетикалық анализ. Наукдстардың 90% сүйек миінің жөне
канның ядролы жасушаларында филадельфиялық хромосома аныкта-
лады. Филадельфиялық хромосома табылмаған наукастарда полиме-
разалық тізбектік реакциямен патологиялық Ьсг-аЫ ген анықгалады.
Ісіктік жасушалардың ыдырауынан гиперурикемия мен урикозу-
рия болады.
Дерттің созылмалы стабильды фазасындағы ісіктік процесс моно-
клонды. Бұл фаза 2-10 жылға дейін созылады.
Миелопролиферациялық акселерация фазасы. Бұл фазада моноклон-
дык процесс поликлондыкқа айналады. Дерттің барысы күрт ауыр-
лайды, гранулопоэздік жасушалардың цитогенетикалык касиеттері
өзгереді. Науқастардың жағдайы төмендейді, әлсіздік, тершеңдік
күшейеді, қалтырататын кызба пайда болады, сүйектер қақсап ауыра-
ды, геморрагиялық синдром косылады.
Талақтың аса ұлғаюынан сол қабырғалық үнемі ауырады. Теріде
геморрагиялар, лейкемидалар пайда болады. Бұл фазада талақ,
лимфатүйіндер, бауыр аса ұлғаяды. Үлғайған талак бүкіл ішті алады.
Талақгың мұншама үлғаюы бұдан баска ешбір ауруда байкалмайды.
Талақтың инфаркты жиі болады. Нейролейкемияның, өкпенің лей-
коздық инфильтрациясынын көріністері қосылады.
Акселерация фазасында гиперлейкоцитоз синдромы болуы мүмкін
- ұсақтамырлардын лейкоциттерден түратын тығыншықтармен бітелуі.
381
Гиперлейкоцитоз синдромьі лейкоциттер 300-800 хіС/л дейін көбей-
генде пайда болады. Оның көрінісіне тән симптомдар: ентікпе, циа-
ноз (өкпе канағымынын бұзылысынан); мидың зақымдануы (санды-
рақ, елестер, бас айналуы, сөйлеу бұзылысы); көз түбінің, көз көруінің
бүзылыстары (қөз алдында дақтардың, шыбын-пііркей тәрізді
көлеңкелердін пайда болуы, көрудің нашарлауы, көру нерв емізігінің
ісінуі, көз түбінің канталауы); приапизм. Бұл симптомдар лейкоцито-
ферез сеанстарынан кейін жеңілденеді.
Канның жалпы анлизінде анык,талатын өзгерістер:
•	гранулоцитарлық жасушалардың жас түрлерінің көбеюі (бласт-
тардың саны 15% немесе одан да артық; бласттық жасушалар мен
промиелоциттер саны 30% және одан да артық);
•	эозинофилдер мен базофилдердің көбеюі; базофилдер саны 20%
артық;
•	анемияның ауырлауы (анизацитоз, пойкилоцитоз, анизохромия);
•	тромбоцитопения, өте сирек — гипертромбоцитоз, кейде мегат-
ромбо-циттер, мегакариоциттердің ядролары анықгалады.
Миелограммада аныкталатын өзгерістер. Бласттар мен
промиелоциттердің саны 10%, одан да аргық. Базофилдер мен эозино-
филдер саны көбейген. Эритропоэз төмендеген, мегакариоцитгер азайған.
Трепанобиопсиядц анықталатын өзгерістер. Бласттар мен
промиелоциттердің аса көбейген, бласттық жасушалардан тұратын
кабаттар, аралшалар болады. Эритропоэз азаяды, кейде мегакариоци-
тарлық өсінді де азайяды. Суйе миінің фиброзы өрістейді.
Цитогенетикалық анализ. Сүйек миінің және кднның жасушала-
рында филадельфиялық хромосома анықгалады. Өзге хромосомалык
бұзылыстар пайда болады: наукдстардың біркдтарында Ү-хромосома
жойылады, трисомия 8, трисомия 8 және 19, транслокациялар пайда
болады.
Акселерация фазасының дамуын 17 хромосоманың бұзылысымен
байланыстырады (мұнда ісіктің супрессоры болып табылатын р53 ген
орналасады). Бөлініп жаткдн жасушаларда анеуплодия (көбіне гипер-
плодия) пайда болады. Аталған цитогенетикалык бұзылыстар қатерлі
жасушалардың жаңа клондарының пайда болуының куәгері.
Бласттық криз - созылмалы миелоидтық лейкоздың аса қатаң
өршуІ. Бұл кездегі көрініс жедел лейкоздың көрінісіне үқсайды. Блас-
ттық криз медуллярлық немесе (сиректеу) экстрамедуллярлык түрде
дамиды. Негізінде бұл созылмалы миелоидтық лейкоздың финалы
болып табылады. Анемияның ауырлауынан тері, кілегей жамылғыла-
ры аса қуқылданады. Интоксикация мен геморрагиялық синдром ауыр-
ланды, мұрынның қанауы жиіленеді, терінің бетінде көлемі әртүрлі
қанталаулар пайда болып, көбейеді. Наукастардың күйі аса ауырлай-
ды: дәрменсіздік күшейеді, сүйектер мен буындар, омырткалар қатты
каксайды; ағыл-тегіл тер шығады; титықгататын қызба, жүрек айнуы,
кұсу мазалайды. Лейкемиялық инфильтрация өрістейді. Бұл кезде талақ
жағынан асқынулар туындауы мүмкін: талактын инфаркты, жарылуы
немесе бұралуы, периспленитдамуы. Наукастар төсегінде шақка кимыл-
дайды, есенгіреу күйіне түседі.
382
Қан анализінде бұрыннан келе жатқан өзгерістер мен бірге бласт-
тардың 30%, одан да артық көбеюі, лейкоциттік формулада, жедел
лейкоздағыдай, “ойық” пайда болады. Сүйек миында айкын бласттық
метаплазия анықталады. Бласттардың морфологиясына карай бласт-
тық криздің миелобласттық (ең жиісі), лимфобласттық, промиелоци-
тарлық, миеломонобластық, монобласттық, эритробласттық, мегака-
риобласттық, аралас, дифференциацияланбған. түрлерін айырады.
Бласттық криздің экстрамедуллярлық тұрінде сүйек миынан тыс
ісіктер, пайда болады (бауырда, лимфатүйіндерінде, тері астында, та-
лақта, т.б.), ал сүйек миында, кейде, бласттық трансформация бол-
майды.
Созылмалы миелойдтық лейкоздың 1/3 бласттық криз фазасында
жедел лимфобласттық лейкозға айналады.
Бласттықкриз бірнеіпе айға созылады. Наукастар қан кетуден, ауыр
инфекциялық-кабыну процестерден (кейде сепсис тәрізді дамитын),
интоксикациядан, ағзалардын ауыр шамасыз-дығынан (респиратолық
дистресс синдром, жүрек шамасыздығы, бүйрек шамасыздығы) кай-
тыс болады.
Диагностикасы және дифференциалдык, диагностикасы. Созылма-
лы миелолейкоздың диагностикасы мына критерийлерге негізделеді:
•	20 х 109/л жоғары лейкоцитоз;
•	лейкоцитарлық формулада пролиферацияланып жаткан (миелоб-
ласт-тардың, промиелоциттердің) және жетіле келген жасушалардың
(миелоциттердің, метамиелоциттердің) болуы (29-сурет);
•	сүйек миының миелоидтық пролиферациясы (миелограмманың,
трепанобиопсияның мәліметтері бойынша);
•	нейтрофильдерде сілтілі фосфатаза активтілігінің төмендеуі (25 Б кем);
•	миелоидтыкжасушаларда Рһ-хро-
мосоманың аныкталуы;
•	қан түзілу аумағының кеңеюі
(сүйектер сцинтиграфиясының
мәліметтері бойынша);
•	спленомегалия және гепатомегалия.
29-сурет. Созылмалы миелолейкоз-
дың жайылма сатысындагы қан жа-
гындысының көрінісі.
Созылмалы миелолейкозды әртүрлі
инфекциялык ауруларда (пневмони-
яда, сепсисте, туберкулезде) немесе
қатерлі ісіктерде болатын миелоидтық
типті лейкемоидтық реакииялардан
айыру қажет.
Лейкемоидтық реакциялар -
қаннын және қантүзу ағзаларының
гемобластозға ұқсас, бірақ ешуақытта
ісікке айналмайтын өзгерістері. Бұл
383
реакциялар кан түзу жүйесінің аса тітіркенуінсн туындайды. Лейке-
моидтық реакцияларда биік лейкоцитоз болады және шеттік қанға
нейтрофильдердің жетілмеген түрлері шығады. Бірак миелолейкоздан
айрықша, базофильдік-эозинофильдік ассоциация болмайды,
нейтрофильдердін уытты туйіршіктелуі, бұлардағы сілтілі фосфатаза
активтілігінін биіктеуі анықталады. Мнелограммада миелоциттердін
саны шамалы көбейеді немесе айтарлықгай өзгерістер болмайды, Ріі-
хромосома ешуақытта анықгалмайды.
Сонымен катар, лейкемоидтық реакцияға әкелген негізгі аурулар-
дың көріністеріне тән кииникалық ерекшеліктер болады. Негізгі ауру-
дан айықкдннан кейін лейкемоидтық реакция жойылады.
Рактың сүйек миына метастазында, лейкоздан айрыкша, сүйек
миының гипоплазиясы және онда рактық жасушалар анықгалады.
Емк Баяу дамитын процесте (әсіресе кәрі, егде жастағыларда) ауру-
дын бастапкы сатысында соматикалық және гематологиялық бүзылы-
стар компенсацияланған болса, цитостатикгік емді жасамайды.
Наукастарды үнемі бақылауға алып, қуаттандыратын шараларды
қолданады (жұмыс пен тынығудың тиімді тәртібі, дұрыс тамақтану,
витаминотерапия); инсоляциядан сақгану, физиотерапиялықшаралардан
бас тарту. Қанның жалпы анализін 3-6 айда бір рет зерттейді.
Ауру өрістеуінін алғашкы белгілері (шаршағыштық, тершендік, лей-
коциттер санынын жоғарылауы) біліне бастаған кезден миелосан не-
месе миелобромод беріледі. Миелосан ізашарлықжасушаларға әсер етеді.
Бұл алғашқы тежеу емі болып табылады. Дәрмектін дозасын лейко-
цитоздың, гепатоспленомегалияның деңгейіне карап келтіреді. Лей-
коцитоздың орташа деңгейінде (20-30 х 10’/л) миелосанды тәулігіне
2- 4 мг, гепатосплено-мегалияның айқын түрінде және 100 х 109/л
жоғары лейкоцитозда тәулігіне 6-8 мг ішкізеді. Лейкоциттердің саны
2 есе төмендегенде дәрмекті де екі есе азайтады; лейкоциттердің саны
30 х 109/л дейін төмендегең кезде миелосанды тәулігіне 2 мг береді.
Клиникалық статус пен гемограмма қалпына толық келгенге дейін
емді осы дозада жалғастырады; әдетте бұған 3-5 апта уақыт кетеді, ал
бұған жұмсалатын миелосаннын жалпы дозасы 250-300 мг.
Лейкоциттердің саны күрт төмендейтін болса (12-15 х 109/л дейін),
қан түзілудің қайтымсыз аплазиясының даму қаупінен сақтанып,
дәрмекті, кан анализінің калпына келуін күтпестен, тоқтатады.
Миелобромолды гиперлейкоиитозда, миелосанга резистенттік бол-
ғанда, немесе бластталды жағдай анықталганда колданады (125-250 мг
күн сайын немесе күн ара). Лейкопитоз 500 х 109/л жоғары болса,
тәуліктік дозаны 500 мг дейін көбейтеді. Емді, гемограмма калпына
келгенше жалғастырады, әдетте бұл 3-6 апта уақыт алады.
Өзге дәрмектерден бұл ауруда гидроксимочевинаны қолданады
(20-30 мг/кг дозада, ал биік лейкопитозда - 50 мг/кг) күн сайын
немесе күн ара. Сүйемелдеуші емнің дозасы ‘ 0,5-2 г күн сайын
немесе аптасына 3 реттен. Миелосанға карағанда, гидреа тездеу әсер
етеді. Гипоплазияланған сүйек миы өз калпына тез келеді.
Талақ аса ұлғайған жағдайларда допанды (6-8-10 мг тәулігіне бір
реттен, 4-5-10 күн аралыктарымен, курсына 60-80 мг) немесе гекса-
384
фосфдмидті (20-30 мг/тәулігіие. курсына 300-600 м’г), немесе проди-
минді (100-200-300 мг тәулігіне, курсына 6-8 г) қолданады. Егерде
химиотерапиядан кейін талақ кішіреймесе және цитопения болмаса,
онда талакты (8-12 Гр дозада) сәулелейді.
Цитостатиктік ем курсын аяқтағаннан кейін сүйемелдеуші емге
ауысады: миелосан (2-4 мг); продимин (100-200 мг) немесе миелобро-
мол (125-250 мг) 7-14 күнде бір рет ішкізіп.
Созылмалы миелолейкозда интерферон жақсы әсер етеді. Кейде
Рһ-хромосомасы бар жасушаларды жояды. а~Интерферон грануло-
циттер мен моноциттер колониясынын өсіп-өнуін, ал §-интерферон
ізашарлық жасушалардың пролиферациясын тежейтіні анықгалды, а-
және §-интерферонды қосарлап қолданғанса, бұлардыц антипролифе-
рациялық әсері күшейеді. а-Интерферонды 3-5 млн х ХБ/м2, §-интер-
феронды 0,25-0,5 мг/м2 күн сайын бұлшықетке 3-12 ай енгізеді. Ин-
терферонды монотерапия түрінде немесе цитостатиктің біреуімен бірге
қолданады.
Бласттық криз дамығанда емнің тактикасы жедел лейкоздың емімен
бірдей. Бұл кезде пролиферацияланып жатқан жасушаларға әсер ететін
дәрмектерді қолданады: цитозар, метотрексат, циклофосфан, 6-мер-
кап-топурин, рубомицин т.б. Полихимиотерапияның курстары кысқа
-7-14 күндік, арасында 7-10 күндік үзілістермен.
Миелотрансплантация. Егерде сүйек миы генетикалык ұқсастығы
толық егіздің сыңарынан немесе НІА-ұқсастығы толық кандас туыс-
тарынан алынса, бұл әдіс созылмалы миелолейкоздан толық айығуға
мүмкіндік береді. Сүйек миын енгізер алдында барлық лейкоздық
жасушаларды қьірады (бүкіл денені 10-14 Гр дозада сәулелейді және
оған қоса цикиофосфанды 50 мг/кг дозада 4 күн қатарынан енгізеді).
“Трансплантант қожаға қарсы” реакциянын алдын алу үшін метотрек-
сатты немесе циклоспоринді немесе екеуін де катар қолданады.
Созылмалы миелолейкоздың комплекстік емінде гемотрансфу-зи-
яларды, қан ағуын токгататын дәрмектерді, дезинтоксикацияны, соның
ішінде гемосорбңияны, плазмосорбцияны, лейкоцитоферезді қолда-
нады. Лейкоциттер көп қьірылған кездерде, гиперурикемияның ал-
дын алу үшін, аллопуринолды ішкізеді.
Аурудың жорамасы нашар. Болашақта сүйек миы трансплан-тапи-
ясының нәтижелерінен үміттенуге болады. Бұл кездегі комплекстік
ем шаралары терминальді сатыны кашықтатып, наукастың өмірін ұзар-
туға ғана мүмкіндік береді.
Созылмалы миелолейкозбен ауыратындардын өмір сүруінін орта-
ша ұзақтығы 3-5 жыл, бірен-саран науқастардың өмірі 7-8 жылға
дейін созылады.
Созылмалы лимфолейкоз
Созылмалы лимфолейкоз — шеттік қанда жетілген лимфоциттердін
көбеюімен, суйек миының, лимфатүйіндердің, талақтын, және өзге
ағзалардың лимфацитарлық инфильтрациясымен дамитын клоңдык
лимфапроферациялық неопластикалық ауру.
385
25-
Созылмалы лимфолейкоз көбінс егДе жаста пайда болады. балалык
және жасөспірім шақтарда сирек қездеседі. Даму жиілігінен жедел
лейкоздардан кейінгі екінші орында, 100 000 тұргынға шаққандағы
жиілігі 2,7 шамасында. Ер адамдар бұл ауруға 2 есе жиі шалдығады.
Созылмалы лимфолейкоз Еуропа мемлекеттсрінің, К.анаданың,
АКДІ-ның, содан ксйін Оңтүстік және Оңтүстік-Шығыс Азиянын
түрғындарында жиілеу таралған.
Этиологиясы мен патогенезі. Созылмалы лимфолейкоз — лим-
фопролиферациялық ісіктердің катарындағы ауру, дамуын вирустық
инфекциямен (ретровирустармен) және хромосомалық бұзылыстар-
мен байланыстырады.
Науқастардың 50% хромосомалық аномалиялар табылады (әсіресе
12, 13, 14-ші хромосомаларда). Ісіктің даму көзі — лимфопоэздің
ізашарлык жасушасы. Ісіктік жасупіалар моноклонлык, яғпи тегі бір
(ортақ).
Созылмалы лимфолейкоздың В-жасушалық және Т-жасушалық
түрлерін айырады. Кобіне дамитыны В-жасушалық түрі (95%), ал Т-
жасушалық түрі сирек кездеседі.
В-жасушалық лимфолейкозда патологиялык клон В-лимфоцитар-
лык бағыгга болінетін ізашарлық жасушалардан шығады. Ісіктік жа-
сушаларда глюкозо-6 фосфатдегидрогеназанын (Г-6-ФД) бір фенотипі
және олардың бетінде жеңіл және ауыр тізбектердің тек қана бір клас-
сы анықгалады. Бұл жағдай ісіктік жасушалардың бір тектен шыға-
тындығын дәлелдейді.
Созылмалы В типтІ лимфолейкозда ісіктік В-лимфоциттер анти-
дене тұзе алатын плазмалық жасушаларға дейін жетіліп дамымайды,
бірақ олардың өмір сүруі үзарады (айларға, жылдарға созылады), со-
нымен қатар геомпоэздің калыпты осіпділері тежеледі. Уақтылы жой-
ылмауынан лимфоциттердің саны көбейеді. Көбейген лимфоциттер
лимфоидтық ағзаларға жиналады (лимфатүйіндерде, талақга). Пред-
низолонмеи емдеген кезде үлғайған талак. лимфотүйіндер, бауыр тез
кішірейеді және қанның құрамында лимфоциттердің саны 2-3 есе
көбейсді, өйткені ағзаларда жиналған лейкоздык жасуіпалар предни-
золонның әсерінен қанға шығады.
В лимфоциттердін аптиденс түзу қасистінің бұзылысынан әртүрлі
иммундық кемістікгер пайда болады, мәселен иммуноглобулиндердің,
комплементтердін, Ь-лизиндердің титрлері төмендейді, Т және В
лимфоциттердін бір-бірімен әрекеттесуі бұзылады. Осыдан иммундық
тапшылық калыптасады, науқастар жүкпалы, әсіресе вирустық аурула-
рға бейім болады. Сонымен қатар аутоиммуңдық бұзылыстар да байқа-
лады (аутоиммундық гемолиздік ансмия, тромбопитопения, т.б.).
Жіктемесі. Созылмалы лимфолейкоз, лимфоциттердің түріне қарай,
екі түрге бөлінеді: В және Т жасушалық (сирек кездесетін).
В тинті созылмалы лимфолейкоздын морфологиялык түрлері:
•	ұсақ жасушалық түрі- лимфоңиттердің 90% артығы ұсақ лимфо-
циттер;
•	пролимфоцитарлы - лимфоцитарлық (жасушалардың, шамамсн,
90% ұсақ лимфоциттер, 10-55% пролимфоциттер);
386
•	аралас жасушалық (үсақ лимфоциттср 90% аз, ірі лимфопиттер
10% жөне пролимфоциттер 10%).
Клиникалық ерекпіеліктеріне карай аурудың келесі бес түрін айы-
рады:
•	типті варианты (баяу немесе тез өрістейтін);
•	ісіктік варианты (шеттік лимфотүйіндер ісік тәрізді аса ұлғайып
қатаялы, қозғалыссыз, терінін астынан томпайып тұрады);
•	талақтык — талақтың аса үлғаюымен сипатталады (иегізінде та-
лақтың аса ұлғаюы лимфолейкозға тән емес);
•	сүйекмиылық “ лимфоаденопатия, спленомегалия болмайды не-
месе жоқтың қасында, лимфоидтык. гиперплазия сүйек миымен
шектеледі;
•	“түкті жасуишлық” — микроскопиялық зерггеуде протоплазма-
дан шықкан, түк тәрізді өсінділері бар, лимфоциттер болады.
Клиникалық корінісі. Бұл ауруға көбіне жасы 50-ден аскан ер кісілер
шалдығады.Созылмалы лимфолейкоздың көрінісі оның клиникалық
түріне тәуелді. Аурудың көрінісінде екі басты синдромдар орын алады
(лимфопролиферациялық және асқынулар синдромы).
1.	Лимфопролиферациялык, синдром (лимфоаденопатия, спленоме-
галия және сүйек миының лимфоидтық пролиферациясы). Оның
көріністері:
•	жалпы симптомдар (интоксикациялық және лейкоздық жасуша-
лардын сүйек миында, талакда, бауырда, т.б. жиналуынан болатын);
•	спленомегалия және гепатомегалия;
•	терінің лейкемиялық инфильтрациясы (лейкемидалар);
•	басылу синдромы (кеуде ортасы, іш қуысы лимфотүйіндерінің
аса ұлғаюынан);
•	шеттік қандағы, сүйек миындағы осы ауруға тән өзгерістері.
2.	Асқынулар синдромы:
•	инфеқциялык аскынулар (пневмония, герпес т.б.);
•	аутоиммундық бүзылыстар (аутоиммундық гемолиздік анемия,
тромбоцитопения, т.б ).
Созылмалы лимфолейкоздың үш сатысын айырады (бастапқы. жай-
ылма. терминальды).
Бастапкы сатысы. Дерт біртіндеп баяу басталады. Бұл кезде ай-
тарлықтай шағымдар болмайды, бірақ мұқият сұрастырғанда науқас-
тардың әлсіздігі, тершеңдігі, жиі “тұмауратуы” байқалады. Әдетте,
диагноз қан анализін басқа бір себептен тексергенде анықталады. Бас-
тапкы сатьіда аныкталатын басты белгілер: лимфатүйіндердің ұлғаюы,
лейкоиитоз және лимфацитоз. Алғашкы кездерде лимфатүйіндер тек
инфекциялық ауруларға шалдықкан кездерде уақытша ұлғаяды, ал са-
уықкдннан кейін өз кдлпына келеді. Бірак сау адамларға қарағанда.
инфекциялык аурудан айыкканнан кейін лимфотүйіндер ұлғайған
күйінде ұзақ сақгалады. Алдымен мойынның, содан кейін қолтықтын,
содан өзге аймақтардың лимфатұйіндері ұлғаяды.
Лимфатүйіндер бүл кезде айтарлықтай ірі емес.
Кдннын анализінде 10-30 х 109/л шамасындағы лейкоцитоз және
лимфоциттердің 40-50-60-80% көбеюітән. Инфекциялы-қабыну ауру-
387
ларында лейкоциттер мен лимфоциттер едауір кобеедІ, бірақ инфек-
цияны жойғаннан кейін бұлардың саны бұрынғы калпына кедеді.
Созылмалы лимфо.іейкоздыіі бастапқы сатысының критерийлері:
•	бір немесе екі топгың бірнеше лимфатүйіндерінің ұлғаюы;
•	50 х іОч/л аспайтын лейкоцитоз;
•	лейкоцитоздың аса көбеюіне бейімділіктің байкдлмауы;
•	наукастын хал-күйінің бұзылмауы, өзге жүйелер мен ағзалар фун-
кцпясының сакдалуы (компенсация күйі).
Аурудын баяу дамитын катерсіз барысында 1 саты бірнеше жылда-
рға созылады, ал катерлі түрінде — келесі сатыға тез өтеді. Бастапқы
кезде аурудың барысы болжауға келмсйді, өйткені жайылма сатысын-
да оның барысы әртүрлі бағыт алуы мүмкін. Сондыктан барысы
ретроспективті аныкталады.
Жайылма сатысы (клиникалык; коріністері аиқын).
Лимфоидтык метаплазияның орі карай өрістеуінен, дерттін клас-
спкалық түріиде, шамамен 5-6 жылдан кейін. ауру II сатыға ауысады.
Әлсізлік, тершеңдік күшейеді, барлық лимфотүйіндер ұдғаяды, дене
кызуы биіктеплі. Лимфотүйіңдер жұмсақ, қозғалымды, ұлғаюы әртүрлі—
бүршақтын көлемінен тауықтың жұмырткасындай. Лимфатүйіндер бір-
бірімен және теріге жабыспайды, консистенциясы айтарлыкдай тығыз
емес. УДЗ, компьютерлік томография, рентгенография арқылы
кеудеішілік, іш куысы лимфатүйіндерінің ұлғаюы аныкталадьт. Дерттің
классикалық түрінде басылу синдромы байқалмайды. Дерттің ісіктік
түрінде лимфотүйіндер аса ірі және катты болады.
Созылмалы лимфолейкозға терінің өзгерісгері тән. Тері өзгерістерінің
спецификалык. және бейспецификалык. түрлерін айырады.
Спецификалық өзгерістеріне геморрагиялык васкулитпен және по-
линевритпен жүретін эритродермия, терінің лимфомасы, ал бейспе-
цификалык озгерістеріне теріні түтас баскан экзема, қышыма, есек-
жем. парапсориаз, күлбіреуік (ретйеиз), һегрез /озіег жатады. Созыл-
малы лимфолейкозбен ауратын науқастарда ұшық ерекше жиі түседі.
Үшықгьіқ бөртпелер бүкіл денені басуы мүмкін. Кейде ұшықтар тра-
хеянын. ас қорыту жолының кілегей қабықтарына да таралады. Терінің
спецнфикалық зақымданулары (лимфоидтық инфильтраттар) .созыл-
малы лимфолейкоздың Т-вариантында байқалады.
Дертің бүл сатысында көптеген ағзалар закымданады.
Талақ және бауыр. Лейкемиялыкинфильтрацияға байланысты талақ
пен бауыр ұлғаяды. Талақтың. тап созылмалы милолейкоздағыдай,
аса ұлғаюы гән емес. Үлғағаниың өзінде кіндіктен төмен түспейді.
Бірак дерттің талақтык түрінде талак аса ұлғаяды, ал лимфотүйіндер
ұлғаймайды немесе шамалы ғана ұлғаяды. Спленомегалия, кейде ане-
мия мен іромбоцитопениянын дамуына септігін тигізеді (гиперспле-
изм синдромы).
Біркатар жағдайларда талақтың инфаркты, периспленит дамиды.
Мұндайдада сот кабырғалықтың ауыруы, іш астарының үйкеліс шуы
гшйла болады. Бауыр оншалықты ұлғаймайды. Сипағанда бауырды
беті тегіс, шеті жұмыр келеді. Бауырдың функциясы айтарлыктай
бүзылмайлы, бірақ өт жолдары лимфатүйіндермен басылған жағдай-
388
ларда холестаз синдромы дамуы ықтимал. Науқастардың біркатарында
қапа венаның тұсындағы лимфатүйіндердің аса ұлғаюынан портальдік
гипертензия дамуы мүмкін. бірақ бұл көбіне дерттің ісіктік гүрінде
кездеседі.
Лимфолейкоздың сүйекмиылық түрінде лимфот\иіндердің, галак,-
тың, бауырдың ұлғаюы байқалмайды, бірақ сүйек миыиың лимфо-
ңиттермен түтас инфильтрациялануынан, ауыр анемия туындайды.
Асқорыту жолы. Жайылма сатыда ас қорыту жолынын лимфалық
жүйелерінің, кілегей қабықтарының лейкоздық инфильтрапиясыпан
асқорыту жолының жаралы закымданулары, іштен қан кету. кейде
мальабсорбпия синдромы дамнды.
Гыныс жүйесі. Жоғарғы және төменгі тыныс жолдарыныи лейке-
миялық инфильтраииясынан наукастардың біркатарында ентікпе, жөтел,
қан қакыру байқалады. Рентгендік зерттеуде өкпеде ошақгы инфильт-
раттар немесе диффузды диссеминация анықталады. Сонымен қатар
иммундық жүйенің кемістігінен науқастар инфекциялы-кабыну ауру-
ларға аса бейім болады (пневмонияға, бронхитке, трахеитке, фарин-
гитке, т.б.).
Жүрек-тамыр жүйесі. Жүректің лейкемиялық инфильтрапиясы
сирек дамиды, ал болған жағдайларда онын көрінісі ырғақ бұзылыста-
рымеп, блокадалармен, жүректің ұлғаюымен, жүрек шамасыздығы-
нын дамуымен білінеді. Көбіне кездесетіні — интоксикашія мен апе-
миядан болатын миокардтың дистрофиясы. Миокардиодистрофия да-
мыған жағдайларда ентікпе, жүрек қағуы, шалыс соғуы, тондардың
әлсіреуі байқалады. Тамырлардың лейкемиялық инфильтралиясынан
терінің қанталаулары, кан кетулер пайда болады.
Бүйрек, жыныс мүшелері. Аутопсиялык зерттеуде бүйректің лсйке-
миялық инфильтрациясы науқастардың тең жартысының артығында
анықгалады, бірақ көрінісі жұпыны болады. Көріністе байқалатыны -
болмашы протеинурия, кейде микрогематурия. Бүйректің функциясы
айтарлыктай бұзылмайды. Еркек жыныс мүшесінің үңгірлі денесінің
лейкемиялық инфильтрацияның салдарынан науқасгардын бірқатарыита
приапизм дамуы байқалады.
Орталык нерв жүйесі. Нерв жүйсінің зақымдануы оншалыкгы жиі
емес, бірақ лейкемиялық инфильтрация дамыған жағдайда менингит.
менинго-энцефалит, бассүйек нервтер салының көріністері дамуы
мүмкін.
Иммундык бүзылыстар. Созылмалы лимфолейкозда. әсіресе Т-жа-
сушалық вариантында, аутоиммундық, иммунды-комплекстік синд-
ромнын көріністері байқалады (гемолиздік анемия, геморрагиялық
синдром. аутоиммундық тромбоиитопения). Кумбстың тікелей реак-
циясымен эритроциттерге антиденелер анықталады.
Лабораториялык өзгерістер:
•	50 х І0ч/л жоғары лейкоцитоз; лейкониттер саны 100 х]0‘’/л,
кейде 200 х 109/л дейін көбееді;
•	лейкоциттік формулада лимфоциттердің көптігі (80-90% алуы):
•	Боткин-Гумпрехт жасушаларының (лимфоциттердін шала бұзыл-
ған ядролараның) болуы;
389
•	созылмалы лимфблейкоздың өрістеу кезінде бірен-саран пролим-
фоциттер, лимфобласттар болуы (30 сурет);
30-сурет. Созылмалы лимфолейкоздағы шеттік қан жағындысы-
ның көрІнісі. Лимфоциттердің арасында бірен-саран лейкоздык. жасу-
шалар;
/ — Боткин-Гумпрехт денешіктерІ.
•	нормоцитарлык, нормохромдық анемия;
•	қанда в-глобулиндердің аздығы;
•	канда иммуңдық глобулиндердің - І§С, І§М, І§А, әсіресе І§М, І§А
төмендеуі (осыдан науқастар жұқпалы ауруларға шалдыққыш келеді);
•	лимфоциттердін цитогенетикалық зерттеу нәтижесінде науқас-
тардың 65% хромосомалық бұзылыстар анықталады. Ең жиі аңықга-
латыны:
12 хромосоманынтрисомиясы, ІЗ^және 11ц делециясы, р 53 геннің
мугациясы;
•	цитохимиялық зерттуде лимфоцитгердің құрамында гликогеннің
көбеюі анықгалады;
•	төстің пунктатында (миелограммада) және трепанобиопсияда лим-
фоидтық инфильтрация анықталады, лимфоциттер барлық
миелокариоциттердің 30% артығын, кейде 50-60% құрайды;
ТерминалъдІ (акырғы) сатысы. Бұл кезде наукастар кахексия күйіне
түседі, интоксикация ауырлайды. дене кызуы биіктейді, тәбет жойы-
лады. Қызба тек лейкоздан емес, инфекцияның қосылуынан, мысалы
туберкулездін, пнсвмонияның дамуынан болуы мүмкін.
Бұл кезде иммундық жүйенің тапшылығынан өлімге соктыратын
асқынулар дамиды: пневмония, герпестік инфекция, туберкулез. Әсіресе
бұл дертке герпестік инфекцияның дамуы тән.
390
Жүргізгең цитостатикігк емге рефрактерлік қалыптасады, ауыр ане-
мия. геморрагиялык сиңцроммен жүретін тромбоцитопения пайда бо-
лады. Лейкемиялық лимфоциттердің біразы киллерлік қасиетке ие,
сондыктан парциальдік цитопснияның дамуы осыған да байланысты
болады.
Наукастардыц біркатарында нсйролейкемияның көріністері байка-
лады. Лимфотүйіндер мен талақ аса үдғаядъг.
Терминальды сатысыида созылмалы лимфолейкоз өзге лимфопро-
лиферациялық ауруларға айналуы мүмкін: миелома ауруына. Рихтер
синдромына (лимфосаркомаға), пролимфоцитарлық лейкозға, жедел
лимфобластық лейкозға, плазмажасушалық лейкозға.
Саркомаға айналған лимфотүйіндер тез өседі, тастай қатты болады
және маңындағы тінді, ағзаларды басып ісіну синдромын, ауырсыну-
ды туғызады. Саркоманың өсуі дене қызуынын биіктеуімен жүреді.
Саркомалык түйіндер кейде дененің, қол-аяқтын шел қабатында не-
месе мұрынның. ауыздың кілегей қабығының астында орналасады.
Ісіктің кан тамырлардын бойын куалаи «суінен кейбір беткей орнала-
сқан түйіндер көкшіл-қызғылт түсті канталауға ұқсайды.
Бұл сатыда лейкоздық инфильтрацияның салдарынан бүйрек ша-
масыздығы туындауы ыкгимал.
Аурудын ақырғы сатысында қанда бласттардын саны көбейеді, анемия
және геморрагиялық синдром өрістейді. Терминальді сатыға түскен-
нен кейін өмір сүрудің ұзақтығы 1 жылдан аспайды.
Диагностикасы. Созылмалы лимфолейкоз диагнозы
лимфотүйіндердің, бауырдың, талақтың ұлғайғандығына, шеттік канда,
сүйек миынын пунктатында лейкоцитоздың, лимфоцитоздың болуы-
на негізделеді
Дифференциалдык Оиагностикасы. Созылмалы лимфолейкоздың
бастапқьі сатысында оны лимфоцитарлык типті лейкемоидтық реак-
цияға әкелетін аурулардан (туберкулезден, инфекциялық мононукле-
оздан, инфекциялықлимфоцитоздан) айырады. Бұл аурулардың әркай-
сысы өзіне тән клиникалық көріністермен сипатталады, шеттік қан-
дағы лимфоцитоз оншалықгы биік емес, сүйек миынын пунктатында
лимфоидтық гиперплазия болмайды.
Созылмалы лимфолейкозды лимфотүйіндердің ұлғаюымен жүретін
аурулардан, әсіресе қатерлі лимфомалардан және лимфогрануломатоз-
дан айыру қажет. Бұл ауруларда лимфоцитоз болмайды, болатыны —
нейтрофильдік лейкоиитоз. Лимфогрануломатозда эозинофилия бай-
қалады және созылмалы лимфолейкозға қарағанда лимфотүйіндер
тығыздау (каттылау) келеді, әсІресе лимфо- (ретикуло) саркомада беті
бұдыр қатты (шоғырлар) конглометтар пайда болады. Бұл ауруларды
накгы айыру үшін лимфотүйіндердің биопсиясын жасау қажет.
Емі. Аурудын бастапқы, компенсацияланған сатысында
цитостатиктік емді жасау қажетсіз. Науқас жұмыстын, тынығудың және
дұрыс тамақтанудың тәртіптерін қатаң сақтаи, инсоляииядан сақта-
нып және физиотерапиялык шараларды қолданудан бас тартуы тиіс.
Аурудын өрістей бастағанда — интоксикация пайда болғанда,
лимфотүйіндердің, талактың. бауырдың және лейкоииттер санынын
әрі қарай үлғаюында. цитостатиктерді қолданады.
391
Көбіне қәлданылатыны - хлорбутин (лейкеран) 1015'мі тәулігіне
(курстын дозасы 300-400-700 мг) немесе лофенал - 0,6-0,9-1,2 г
тәулігіне (курстын дозасы 30-50 г) немесе циклофосфан 200-400-600
мг тәулігіне вена ішіне, бұлшықетке немесе плевра куысына (курстың
дозасы 8-15 г).
Лимфотүйіндердің орташа ұлғаюында хлорбутинді, лимфоидтық ағза-
лардын тұтас ұлғаюында және лейкоциттер санының сублейкемиялық
деңгейінде — циклофосфанды қолданады, өйткені хлорбутинге кара-
ғанда оның ісікке карсы әсері басым, ал цитопениялык әсері төмендеу.
Ем үшін дегранолды 50-75-100 мг вена ішіне күн ара қолданады
(курстын дозасы 300-1000 мг); фотринді 5-10-15 мг тәулігіне вена
ішіне, бұлшыкетке және сероздық қуыстарға енгізеді (курстың дозасы
80-300 мг). Терінің зақьімдануында ең тиімді әсер ететін ” спиробро-
мин 300-500-800 мг тәулігіне вена Ішіне, бұлшыкетке енгізіп, ал кеу-
де іші лимфотүйіндері немесе плевра зақымданғанда оны плевра қуысы-
на енгізеді. Курстық дозасы — 5-7 г.
Аурудың ісіктік түрінде және пролимфоцитарлык лейкозда немесе
бласттық кризде полихимиотерапия жасалады, мәселен ЦОП схема-
сы: циклофосфан 400 мг/м- вена ішіне 5 күн, онковин (винкристин)
1,4 мг/м: вена ішіне І-күні, преднизолон 60 мг/м2 5 күн ішке беріледг
Талақ және лимфотүйіндер аса ұлғайғанда сәулелік емді қолданады
(лимфотүйіндерге — 6-10 Гр, талақка - 2,5-6 Гр). Түкті жасушалық
лейкозда а-интерферон тиімді әсер етеді, 2-10 млн ХБ тері астына күн
сайын немесе күнара 3-6-12 ай , кейін сүйемелдеуші дозаға ауысып, 3
млн ХБ аптасына 1-2 реттен салады. Лейкоздың бүл түрінде
пентостатннді интерферонмен бірге немесе бір өзін колданады. Кейбір
мәліметтер бойынша, пентостатин наукастардың 80-90% толык сауы-
ғуына мүмкіндік береді.
Аутоиммундык асқынуларда және дискомфортты туғызатын талак-
тың аса үлғаюында спленэктомия жасалады. Инфекциялық асқыну-
лардың дамуына септігін тигізетіндігінен, преднизолонды аса сақтық-
пен, көрсетпелері болғанда ғана қолданады. Глюкокортикоидтың кол-
дану көрсетпелері:
•	аутоиммундық гемолиздік анемия жөне тромбоцитопения; бұл
жағдайларда преднизолонды тәулігіне 80 мг колданады;
•	лимфотүйіндердің, талакгың, бауырдың аса ұлғаюымен дамитын
лейкоздын сублейкемиялық варианты, осыған байланысты
цитостатиктік ем немесе сәулелік емді қолдануға жатпайтындығы не-
месе бұларға төзімділіктің болуы;
♦	цитостатиктік емнін салдарынан болған цитопения, әсіресе ге-
моррагиялық тромбоцитопениялық синдром; бұл жағдайда преднизо-
лонды тәулігіне 60-120 мг колданады.
Гиперлейкоцитозда — лимфоцитоферезді, ауыр интоксикацияда.
лейкоциттердің көп мөлшерде ыдырауында - плазмаферезді, гемо-
сорбпияны қолдануға болады. Көрсетпелерге карай симптомдык емді
— гемотрансфузияны, В тобындағы витаминдерді, темір дәрмектерін.
иммундық корректорларды (тималинді, Т-активинді, декаристі) қол-
данады.
392
Инфекпиялық-қабыну процестерін емдеу үшін кең Спектрлі
антибиотиктерді (жартылай синтезделген пенициллиндерлі, цефало-
спориндерді. аминотликозидтерді, макролидтерді) пайдаланады.
Болжамы. Өмір сүрулің үзактығы аурудың барысына тәуелді. Орта
есеппен науқастар 5-6 жыл өмір сүреді, ал кейде 10-20 жыл өмір
сүретіндері де кездеседі.
Эритремия, нағыз полицитемия (Вакез ауруы)
Эритремия — миелопролифераииялық аурулардың қатарына жата-
тын, барысы оншалықгы қатерлі емес созылмалы лейкоздың бір түрі.
Бұл ауруды 1890 жылы тұңғыш суреттеген Вакез. Оның 10 000
тұрғынға шақкандағы жиілігі 0,6, еркектер мен әйелдердің арасын-
дағы жиілігі бірдей, көбіне шалдығатын 55-60 жас шамасындағы егде
жастағылар.
Этиологиясы. Ауруға алып келетін себептер белгісіз, өзге лейкоз-
дардың себептеріне ұқсауы мүмкін.
Патогенезі. Кдн түзілу процесі миелопоэздін ізашарлық жасуша-
сының деңгейінде бүзылады. Ісікгің негізін салатын жасуша
эритроииттерді, гранулоциттерді, мегакариоциттерді түзу бағытында
шексіз өсіп өнеді.
Бұл ауруда қан түзілу өсінділерінің үшеуі де ісіктік пролифера-
цияға ұшырайды (эритроцитарлық, гранулоцитарлық, тромбоцитар-
лық), бірақ басқа өсінділерге қарағанда эритропоэз басым жүреді.
Лейкоциттердің, тромбоциттердің саны да біршама көбейеді, бірақ
эритроциттердің саны басым. Сондықтан жетілген эритропиттер ісіктің
негізгі субстраты болып табылады.
Талақга және бауырда экстрамедуллярлық қан түзілу ошақгары пайда
болады. Эритрониттер мен тромбоциттердің көбеюінен қан қойыла-
ды, канның көлемі ұлғаяды, түтқырлығы жоғарылайды. Осыдан тром-
боздар, микроциркуляциялық бұзылыстар, кейде канныңтамыр ішінде
шашыранкы ұю синдромы пайда болады. Кдн көлемінің ұлғаюынан
артериялық қысым биіктейді. Ісіктік жасушалардың ыдырауынан ги~
перурикемия. екіншілік подагра, несептас ауруы дамуы ықгимал.
Аурулын терминальді сатысында сүйек миының миелоидтык тіні
жойылып, фиброздык тінге айналады, яғни миелофиброз қалыптаса-
ды. Сондықтан бұл кезде цитопения синдромы (анемия, тромбоцито-
пения, лейкопения) пайда болады және ауру лейкоздың басқа түріне
трансформациялануы мүмкін, мәселен жедел немесе созылмалы мие-
лолейкозға.
Клиникалык көрінісі. Эритремия біртіндеп баяу басталады. ¥зақ
уақыт симптомсыз жүреді. Көбіне қаннын анализін кездейсоқ тексер-
генде эритроиитоздың болуынан аныкталады. Эритремияның көрінісіне
екі ірІ синдром тән.
Плеторалык. синдром (плетора - қаннын тасуы) эритроциттердің,
лейкоциттердің, тромбоциттердің және каннын жалпы массасынын
көбеюінен болады. Плетораның көрінісі 3 топ белгілерден құралады:
1)	субъективті;
2)	жүрек-тамыр жүйесі бұзылыстарының;
3)	лабораториялық көрсеткіштер өзгерісінің.
393
Плеторалык. синдромның субъективтік бел/ілеріне жататындар:
бастын ауыруы (кейде сақина ұстамасы тәрізді). бас апиалуы, еске
сактау қабылеттін төмендеуі, көз көруіиің бүзылысы, стенокардия ұста-
малары, терінің кышынуы (әсіресе ыстық суда жуынғаннаи кейін),
есекжем тәрізді бөртпелер, эритромелалгия — қол-аяқ саусақтарынын
кенет ашып, күйдіріп ауыруы және терісінің қызаруы. Аталған ша-
ғымдар қан тұтқырлығының жогарлауынан, микроциркулияциялык
бұзылыстардан болады.
2. Жүрек-тамыр жүйесінің бүзылыстары: терінің, кілегей қабықта-
рының күрең қызыл тұсі (моншадан шыққандай), коныонктиваиың
гиперемиясы, артериялық қысымның биіктеуі, ірі артериялардың тром-
боздары, жұректін стенокардия типті ауыру ұстамалары, миокард ин-
фаркты, инсульт, тромбофлсбиттер, тамырлардың қанға аса толуынан
және тромбоңиттердің кемістігінен әртүрлі ағзалардан қан кетуі.
3. Лабораториялық анализдердің озгерістері: еркектерде — эритро-
циттердің 6 х 1012/л, гемоглобиннін 160 г/л; әйелдерде -
эритропиттердің 5,5 х 10І2/л, гемоглобиннің 150 г/л-ден артық көбеюі;
орташа деңгейдегі нейтрофильдік лейкоцитоз (таяқша-ядролық
нейтрофильдердін, базофиль-дердін көбеюі есебінен) бірен-сараи
миелоциттердін, метамиелоциттердің болуы; гипертромбоцитоз; ЭТЖ-
ның 1-2 мм/сағ дейін төмендеуі. Эритроциттердің массасы ұлғаяды
(еркектерде 36 мл/кг, әйелдерде — 32 мл/кг артық). Нейтрофильдерде
сілтілі фосфатазаның активтілігі жоғарылайды.
Сүйек миының пунктатында миелоидтық гиперплазия (эритроид-
тық және мегакариоцитарлық өсінділердің басым) анықталады.
Миелопролиферациялык. синдром. Эритремияда сүйек миында үш
өсіндіңін үшеуі де гиперплазияланады және кан түзілудін сүйек миы-
нан тыс ошақгары пайда болады. Бұл синдром да үш топ белгілерден
қүралған:
1)	субъективтік;
2)	сплено- және (немесе) гепатомегалиялык;
3)	лабораториялық көрсеткіштердің өзгерістері.
1.	Субъективтік белгілерге жататындар: әлсіздік, тершендік, дене
қызуының биіктеуі, оссалгия, спленомегалияныңсалдарынан сол кабы-
рғалықтың астында салмакты, ауырсынуды сезіну.
2.	Спленомегалия. Талақтың ұлғаюы миелоидтық метаплазиядан
және қднның іркілісінен болады. Бауыр сирек үлғаяды.
3.	Миелопро.іиферация синдромының лабораториялы қ белгілері: пан-
цитоз, лейкоциттік формуланың солға ығысуы; сүйек миынын мие-
лоидтық гиперплазиясы; талақтын миелоидтық метаплазиясы.
Эритремияның дамуында үш сатысын айырады.
/	сатысы ~ бастапқы, шамамен 5 жылға, кейде одан да ұзақка
созылады. Бүл кезде дерттін белгілері айқын емес. Плетораның белгілері
болмайды, немесе болмашы. Талақ сипалмайды, бірақ УДЗ-де шама-
лы ұлғайғандығы анықтадады.
Эритроциттердің саны және гемоглобиннің мөлшері қалыптының
жоғарғы деңгейінде. Эритропитгердің массасы біршама көбейеді. Лей-
копиттер мен тромбоциттердің саны қалыпты немесе шамалы кобей-
ген. Артериялық қьісым калыпты деңгейде немесе сәл биіктейді. Төстің
394
пунктагында — панмиелоз (үшөсінділік гиперплазия). Трепанобиоп-
татта сүйек миының ошақты гиперплазиясы анықгалады.
Бүл сатыда эритремияны симптомдық эритроцитоздардан мүқият
айыру кажет.
11 саты — жаиылма немесе эритремиялык,.
Бұл саты екіге бөлінеді.
11-А саты — талактың миелоидтық гиперплазиясы жок эритремия-
лық кезең. Бұл кезде талақга миелоидтық метаплазия дамып үлгермейді.
ІІ-А сатының ұзақгығы, шамамен 10-15 жыл, одан да артық. Бұл
кезде плетораның көрністері айқын (бас ауыруы, бас айналуы, көз
көруінің бұзылыстары, терінің гиперемиясы, эритромелалгия, артери-
ялық гипертензия, тромбоздар, қан кету).
Қан анализінде эритроциттердің, гемоглобиннін, лейкоциттердің,
тромбоциттердің айқын көбеюі анықталады. Талақ пен бауыр ұлғая-
ды, бірақ талақгың пунктаты қалыпты, миелоидтық метаплазия бол-
майды.
Сүйек миыңда тотальді панмиелоз, яғни үш өсіндінің тотальді ги-
перплазийсы, бірақ сүйек миынан тыс қан түзілу ошактары бұл кезде
болмайды.
11-Б саты — экстрамедуллярлық кан түзілу ошақтары пайда бола-
тын кезең. Миелоидтык гиперплазияға байланысты талақ пен бауыр
едәуір ұлғаяды. Дерттің көрінісі ауырлайды. Бұл кезде үлкен миелоп-
ролиферациялық синдромның белгілері дамиды: қанда — панцитоз;
сүйек миында — панмиелоз. Тромбоздар жиі дамиды, геморрагиялық
синдром қосылады. Наукастар жүдейді. Талақтың пунктатында мие-
лоидтық метаплазия анықгалады.
Науқастардың бірқатарында талақта, сүйек миында бірен-саран
миелофиброз ошақгары пайда бола бастайды.
111 саты — терминальді, анемиялык. Науқастар әбден жүдейді,
әлсіздік ауырлайды, тәбет жойылады, оссалгиялар, сол қабырғалық-
тың ауыруы мазалайды. Қанның кетуі жиіленеді.
Аурудың бұл сатысында миелоидтық гиперплазия миелофиброзға
ауысады (талақгың, сүйек миының тотальді миелофиброзы). Миело-
фиброздың өрістеуінен панцитоз біртіндеп цитопенияға ауысады. Осы-
дан анемия, тромбоцитопения, сиректеу — лейкопения пайда болады.
Дерттің бұл сатысына анемия дамуы тән, каннын анализінде пішіні
“көз жасының тамшысы тәрізді” эритроциттер анықгалады.
Аурудың ақырында миелофиброздың дамуы - эритремияның та-
биғи эволюциясы. Миелофиброз әдетте, 10-15 жылдан кейін дамиды.
Сонымен, аурудың барысында анемияның (цитопенияның) баста-
луы миелофиброз дамуының индикаторы болып табылады.
Наукастардың бірқатарында эритремия бұл кезде жедел немесе со-
зылмалы лейкозға айналады. Созылмалы лейкоз дамығанда лейкоци-
тоз биіктейді, канда жетілмеген жасушалар (промиелоциттер, миело-
циттер) пайда болады. Қаннын, сүйек миының жасушаларында Рһ-
хромосома анықгалады.
Аскынулары
1.	Тромбоздар (ми, тәж, шеттік, т.б. артериялардың).
2.	Геморрагиялык синдром: кішігірім операциялардан (тіс жұлған-
нан кейін), ас қорыту жолынан, геморройлық түйіндерден қан кетуі.
395
Кднның кетуі тромбоциттердің функциялык кемістігінен, қан үйын-
дысы ретракциясының нашарлауынан болады.
3.	Эндогендік урикемия және урикурия (жетілмеген жасушалар-
дың кырылуынан болатын). Осының салдарынан подагралық артрит.
несеп тас ауруы дамуы мүмкін.
Диагностикасы және дифференциалдык. диагностикасы. Егде жас-
тағы адамдарда нейтрофильдік лейкоцитозбен, тромбоцитозбен қосар-
ланған тұракты эритроцитоз болғанда эритремиядан күдіктену кажет.
Эритремияның жайылма сатысындағы диагностикалык критерийлеріі
•	еркектерде эритроциттер санынын 6 х 1012/л, әйелдерде 5,5 х 1012/
л артык болуы;
•	гемоглобин' мөлшерінің еркектерде 160 г/л, әйелдерде 150 г/л
артық жоғарылауы;
•	айналымдағы эритроциттер массасының ұлғаюы;
•	лейкоцитоз (12 х 10у/л жоғары, егерде ол басқа себептен болмаса);
•	тромбоцитоз, 400 х 109/л артық;
•	базофилия;
•	спленомегалия;
•	сүйек миынын үш өсінділік гиперплазиясы, майдың миелоидтык
тінмен ығыстырылуы (трепанобиопсия мәліметтері бойынша);
•	эритропоэтиннің қандағы калыпты мөлшері.
Дифферанциалдық диагностиканы екіншілік (симптомдық) эрит-
ро-цитозбен жүргізу қажет.
Симптомдық эритроцитоздың 2 түрін айырады (абсолюттік және
салыстырмалы). Абсолюттік эритроцитозда эритропоэз жоғарылайды,
эритроциттердің айналымдағы массасы ұлғаяды. Салыстырмалы — ге-
моконцентрациялық эритроцитоз, эритроциттердің массасы қдлыпты
бола тұра, плазма көлемінің азаюынан болады, мәселен диуретиктерді
үзбестен қолданғанда, басқа себепті сорығуда.
Абсолюттік эритроцитоздар гипоксиялық жағдайларда (өкпенін.
жүректің шамасыздығы) немесе эритропоэтиндердің көп мөлшерде
бөлінуінен болады (гипернефроидтық рак, гепатома, Бадда-Киари син-
дромы, бүйрекүсті безінің ісіктері, т.б.). Аталған аурулардың әркайсы-
сына тән көріністері бар. Кдн анализінде эритроциттер мен гемоглобин
көбейеді, гипертромбоцитоз болмаііды. Тері қышынбайды. Талақұлғай-
майды. Миелограммада жасушалык гиперплазияның болуы тән емес.
Эритремияның емі. Аурудың алғашқы сатысында ем жасау қажетсіз.
Эритремиялық сатыда қан ағызады. Кдн ағызудың негізгі максаты —
гематокритті 45%, гемоглобиңді 140-150 г/л дейін азайту, өйткені бұл
жағдайда тромбоздардың даму қаупі төмендейді. Ауруханада қанды
500 мл күн ара, ал емханада аптасына 2 рет, гематокрит пен гемогло-
бин төмендегенге дейін, алады. Кдн ағызар алдында 400 мл реополиг-
люкин, 5 000 Б гепарин енгізуге болады.
Кднның реологиялық қасиеті мен микроциркуляцияны жақсарту
үшін дезагреганттарды қолданады (аспирин 0,15-0,5-0,75 г, курантил
150 мг тәулігіне, трентал 0,1 г 3 рет, тиклид 1 таб 2 рет). Қан ағызу-
дын бір түрі - эритроцитоферез. Бір процедурада 1000-1600 мл кдн
алынып, плазмасы кдйтарылады. Манипуляцияны 5т7 күнде 1-2 рет-
396
ген қайталайды, Бір манипуляцияда шамамеь'7,5 х 14 х 1013/л эрит-
роциттер алынады. Бұл ем қан көрсеткіштерін 1-2 жыл қалыпты дең-
гейде ұстап тұруға мүмкіндік береді.
Қан ағызудың әсері төмендесе немесе наукас оны көтере алмаса,
немесе аурудың барысы өрістеп талақ пен бауыр ұлғайған болса, онда
цито-статиктерді колданады: миелосан 2-4-6 мг тәулігіне (ем курсына
250-300 мг), миелобромол 125-250 мг тәулігіне, продимин 100 мг
тәулігіне, имифос 50 мг күн ара, гидроксимочевина 500 мг — 2 г
тәулігіне күн сайын.
Аурудың терминальді сатысында анемия, цитопения дамығанда
кортикостероидтарды (преднизолонды 30-40-50 мг тәулігіне),
анаболиктік гормондарды, В тобы витаминдерін, темірдің дефицитінде
- темір дәрмекгерін емге қосады.
Гиперурикемия болса аллопуринолды 0,3-1 г тәулігіне колдануға
болады.
Гем оррагиялық диатездер
Геморрагиялык, диатездер (ГД) - канағыштыкка алып келетін туа
немесе жұре пайда болған аурулар немесе синдромдар.
Қанағыштық, өз-өзінен немесе болар-болмас жаракаттан канның
кетуімен немесе қанның кұйылуымен сипатталады. Қанағыштыктың
дамуына қатысатын факторлар:
1)	гемостаздың тромбоцитарлық тізбегі;
2)	гемостаздың плазмалық тізбегі;
3)	тамыр кабырғасының кемістігі;
4)	канның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуі.
Жіктемесі. Қанағыштықтың басты механизміне қарай, ең жиі
кездесетін геморрагиялық диатездердің бірнеше топтарын айырады.
/. Тромбоцитопениялар (тромбоциттер санының азаюы) және тром-
боцитопатиялар (тромбоциттердің функциялық кемістіктері).
2.	Коагулопатиялар (гемофилиялар) (қан ұюынын плазмалық фак-
торларының тапшылығынан немесе антикоагулянттардың дозасын асы-
руынан дамитын),
Қоагулопатияның негізгі себептері:
•	гемофилиялар және гемофилия тәрізді жагдайлар;
•	фибриноген түзілуінін бұзылыстары (жүре немесе туа пайда бол-
ған);
•	антикоагулянттар мөлшерінің көбеюі (гепариннің, антитромбин
ІП-тін т.б.).
3.	Ангиопатиялар (вазопатиялар) - тамырлар қабырғасының туа
кемістіктері немесе иммундык-аллергиялык, инфекциялык-уытты
ықпалдардан закымдануы:
•	гұқымдық телеангиоэктазия (Рандю-Ослер ауруы);
•	геморрагиялық васкулит (Шенлеин-Генох ауруы);
•	тамырлық эндотелийдін инфекциялык-уытты зақымдануы (сеп-
систе, инфекциялық эндокардитте);
•	С және В авитаминоздар.
397
4.	Фибринолиздің шамадан арніық кушеюі:
•	тромболитиктерді қолданған жағдайлар;
•	плазмин ингибиторларының тапшылығы немесе плазминогеннін
тіндік активаторының шамадан тыс көбеюі.
5.	Ггмостаздың аралас бүзылыстары (тромбоцитарлык және коагу-
ляциялық тізбектердің кемістіктерінен):
•	қанның тамыр іші шашыраңкы ұю синдромы (ТШҰ-синдром);
•	Виллебрандт ауруы;
•	гемобластоздар.
Клиникалык, көрінісГ Геморрагиялық диатездердің көрінісі гемор-
рагиялық сиңдромның түріне және ауырлық деңгейіне төуелді. Онын
көрінісіңде орын алатын синдромдар:
•	қанағыштык;,
•	бейспецификалық;
•	ағзалар мен жүйелердің зақьімдануы;
•	гемостаз бұзылысы (лабораториялық әдістермен анықгалатын).
Канағьнитық синдромға тән белгілер:
•	дененің, кол-аяқгың бетінде өз-өзінен пайда болатын канталау
дақтары;
•	дененін симметриялық аймақтарында эритемалық дақтар және
петехиялық геморрагиялар пайда болуы;
•	гемоартроздардың, гематомалардың болмашы жарақаттан немесе
өз-өзіңен дамуы;
•	ұзаққд созылатын полимено-, метроррагиялар; терінің, ауыз куысы-
нын ұсақ жарақатының немесе жұлынған тіс орнының тоқтаусыз
кднауы;
•	мұрынның жиі канауы; жатырдан, тік ішектен қан кетуі;
•	анемияға тән белгілер (әлсіздік, шаршағыштық, бас
айналуы,ентікпе т.б.).
Бейспецификалықсиндромның көрінісінде дене қызуының биіктеуі,
салмақ жоғалту, әлсіздІк байкдлады.
З.С.Баркаган (1975) әртүрлі себептерден дамыған геморрагиялық
диатездің корінісіндегі қанағыштықгы 5 түрге айырған:
1)	гематомалық;
2)	теңбілді-петехиялық немесе микроциркуляциялық;
3)	аралас микроциркуляциялы-гематомалық;
4)	васкулиттік-иурпуралык;
5)	ангиомалық.
Канағыштыцтың гематомалык түрі катты ауыратын көлемді ге-
матома лардың болуымен сипатталады. Қдн терендікгегі тіндердің ара-
сына және куыстарға көптеп құйылады, мәселен теріасты шел қабаты-
на, бұлшықеттердің арасына, буынның куысына, ішастарының астын-
дағы шел қабатқа.
Көлемді гематомалар тін қабаттарының ажырауына, некрозына
әкеліп соқтырады. Гемоартроздың қайталануынан контрактуралар,
сүйектің сынғыштығы пайда болады, бұлшықеттер атрофияланады.
Сонымен қатар, гематомалық типті қанағыштықта канның өз-өзінен
немесе болмашы жаракаттан тоқгаусыз кететін жағдайлар болып тұрады.
Қанағыштықтың бұл тұрі гемофилияларға (VIII, IX, XI фактор-
лардың тапшылығына) және гемофилия тәрізді синдромдарға
398
(протромбиндік комилскстің II, V, ҮЛ, X факторларының тапшылы-
ғында) тон.
Теңбілді-петехиялық (микрои,иркуляи,иялык) канагыштықта тері мен
кілегей қабықтарда беткей қанталау дақтары, петехиялар, экхимоз-
дар пайда болады.
Мұндай қанталаулар ауырсынбайды, каиталау маңындағы тіндер
басылмайды, сондықтан деструкциялық бұзылыстар болмайды. Тері,
кілегей қабықтардын қанталауымен бірге мұрынньш, қызыл иектің
қанауы, жатырдан қан кетуі тән.
Қанталау дактары дененің болмашы басылған немесе соғылған
жерінде пайда болады. мәселен палыіациядан, кан қысымын өлше-
геннен немесе теріні қолмен ысқьілағаннан.
Кднағыштықгың бұл түрінде теренде орналасатын ірі гематомалар
болмайды жәпе кан құйылудан қимыл-тірек жүйесі зақымданбайды.
Операцнялык тіліктен қан сирек кетеді. кеткеннін өзінде кдннын кай-
таланып кетуі тән емес.
Мұндай қанағыштық тромбоцитопенияда, тромбоцитопатияда, яғни
протромбин комплексі 11, V. VII, X факторларының тапшылығында, афиб-
риногенемияда және антикоагулянттын дозасын асырғанда болады.
Аралае мик роци рк уляциялық-гематомалық қанагыштыктың
корінісінде петехиялы-дакдық канталаулармен бірге гематомалар бо-
лады, бірақ гематомалар аса үлкен емес, көбіне теріасты пемесе
ішастарыасты шел қабатында орналасады.
Буын қуысына немесе бұлшыкет арасына кан құйылуы сирек, бол-
ғанның өзінде қимыл-тірек жүйесінің ауыр бұзылыстарына әкелмейді.
Көріністе басты орын алатыны — тері және кілегей қабықтарын-
дағы канталау дактары мен петехиялар.
Ішастарыастылық гематомалар дамығанда оның көрінісі ішек
өтімсіздігіне, жедел аппеидицитке, іштің өткір ауыру ұстамаларына
үқсайды.
Қаиағыштықтың бұл түрі коагулопатияларда, қанның тамыріші
шашыраңкы ұю синдромында, антикоагулянттардың дозасын асырғ-
анда пайда болады.
Васкулиттік-пурпураяық қанагыштық ұсақ тамырлар қабырғасы-
ның зақымдануынан дамиды. Геморрагиялық капилляритте (Шенле-
ин-Геиох ауруында) петсхиялық геморрагиялар кішігірім қабыну дақ-
тарының бетінде пайда болады.
Геморрагиялык бөртпелер қабыну инфильтраттын бетінде орнала-
суынан сәл төмпек келеді, сондықтан сипағанда қолға байқалады.
Бөртпелер дененің. кол-аяқтардың бойында симметриялы орналаса-
ды. Алдымен тығыздау келген. кішігірім қышитын дактар түседі.
Қаннын сінуінен көп ұзамай дақтардыи түсі пурпураға ұксайды. Пур-
пуралық дақтың ортасында петехиялық геморрагия пайда болады.
Геморрагиялык бортпелер жойылған сон орындарында үзак сакта-
латын пигментацияланған ізлері қалады. Қанағыштықтың басқа
гұрлерінде теріде мұндай Іздер болмайды.
Ангиомалық тітті қанагыштық тамыр қабырғасының дисплазия-
сыида, ангиоэктаздарда, капилляропатияларда болады.
Қанағыштыктың бұл түріие өз-озінен немесе жарақаттан қансырау
тән емес. Бүл жағдайларда кан кетудін үйреншікті (тұракты) 1-2 козі
399
болады, мәселен мұрынның жиі канауы, ғематурия, өкпеден немесе
асқорыту жолынан оқта-текте кайталанып қан кетуі.
Геморрагиялық синдромның бұл тұрі Рандю-Вебер-Ослер ауруын-
да, т.б. дисплазиялык. вазопатияларда болады.
Геморрагиялық диатездін диффереициальдік диагностикасында
физикальдік зерттеудің манызы зор. Сыртқы лимфатүйіндерді, буын-
сүйек жүйесін (ірі буындардын артрозы гемофилияның болуынан
күдіктендіреді), талак пен бауырдын көлемін тексеру кажет.
Геморрагиялық диатезбен бірге спленомегалия мен лимфаденопа-
тия болса, онда гемобластоз туралы күдіктену кажет, ал белгілі бір
аймакгың лимфатүйіндерінің ұлғаюы қатерлі ісіктің метастазынан бо-
луы мүмкін.
Бауыр мен талакгын катар ұлғаюымен жүретін теморрагиялык синд-
ром созыдмалы гепатитте, бауыр циррозында болады, ал осыдарға қосы-
ла буын синдромы болса, онда Фелти синдромы туралы ойлану кажет.
Наукдстардың клиникалық зерттеу нәтижесінде гемморрагиялық
синдромның біршама себептерін аныктауға болады (64 кесте).
N64 кесте. Гемморрагиялық диатездің келесі симпіпомдармен
крсарланған жағдайлырда болуы мүмкін диагноідар.
Гемморрагиялык диатездің өзге клиникалык симптомдармен қосарлануы	Болуы мүмкіп диагноз
Бет устіндегі“көбелек”, теңбілді типті геморрагиялық бөртпелер, лимфаденопатия, буындык синдром.	Жүйелі қызыл жегі
Пегехиялы-тенбілді гемморрагиялық бөртпелер, қалтыраумен жүретін кызба, оссалгиялар, полиартралгиялар, әр жерден қаи кету.	Жедел промиелоцитарлык лейкоз.
ТеңбІлді-петехиялық типті қанталаулар, үзаққа созылған қалтыраумен жүретін кызба, спленомегалия. ‘ инфекцияның ену көзінін” табылуы.	Сепсис.
Терінін геморрагиялық бөртпелері, басталу кезенінде инфекциянын қатысуы, бүйрекін жедел шамасыздығы, гемолизге байланысты теріиің сарғаюы.	Г емолитикоуремиялық сипдром (Гассер синдромы).
Терілік пурпура (полиморфты, симметриялы). полиартрит, кызба, микрогематурия.	Геморрагиялык васкулит (Шенлейн-Генох ауруы).
ТерІ мен кілегей қабықтардың теңбілді- петехиялык тилті қанталаулары және терінің куқул-сары гүсі. гемолиздік анемия, әр жерден қан кетуі.	Фишер-Эванс синдромы (жүре пайда болған иммундық гемолиздік анемиямен косарланган аутоиммундық тромбоцитопиия)
Аса көлемді экхимоздар, жүмсақ гіндерді ажырататын ірі гематомалар, гемартроздар, еркек балалардың кішкене жасынан қансырауы.	Гемофилня. і •
400
N65 кесте. Крнагыштыкупың лабораториялың зерттеу әдістері
Гемостаздың плазмалы-коагуляциялық тізбегін зерттеу тесттері	Гемостаздың тамырлы-тромбоцитар- лық тізбегін зерттеу тесттері
•	веналық қаннын ұю уақыты; •	плазманың рекальцификациялану уақыты; •	активтеңдірілген жартылай тромбопластиндік уақыт; •	• протромбиңдік уакыт; •	тромбиндік уақыт; •	фибриногеннің концентрациясы; •	фибриндік іртіктің мочевинада еру тесті (XIII фактордың активтілігі).	•	тамыр қамыргасынын төзімділігі; •	қандағы тромбоциттердің саны; •	қанның ағу ұзақтығы.
Барлық жағдайларда бұл тесттердің барлығын жасау кажетсіз, әдетінде
гемостаздың күйін шамалап сипаттай алатын үш тестті қолданады:
протромбиндік уақыт, жартыдай активтендірілген тромбопластиндік
уақыт, тромбоциттердің саны.
Геморрагиялықдиатезді кездестіргенде лабораториялық зерттеулерді
тиімді реттілікпен (алгоритммен) қолданады (66-кесте).
Ең алдымен қанның ағу уақытын зерттейді (қалыптыда 2-5 мин).
&үл көрсеткіш гемостаздың тромбоцитарлық тізбегіндегі кемістікті
анықгайды.
Қан ағу уақытының үзаруы тромбоцитарлық тізбектің кемістігіи
керсетеді (тромбоцитопения немесе тромбоцитопатия болуын). Кдн
ағу уақыты ұзарса алдымен тромбоциттердің санын анықтайды.
Тромбоциттердің саны аз болса - қанағыштықтың себебі тромбоцито-
пения болғаны. Тромбоциттердің саны кдлыпты болса, онда тромбо-
цитопатиядан күдіктенеді. Оны дәлелдеу үшін тромбоциттердің адге-
зиялык, агрегациялык касиеттерін зерттейді.
Егерде қанның ағу уақыты үзармаса, онда гемостаздың кемістігі
плазмалык тізбекте болғаны. Оны табу үшін протромбиндік уақытты
(ПУ) және активтендірілген жартылай трмбопластиндік уақытты
(АЖТУ) зерттейді. ПУ ұзарып, АЖТУ қалыпты болса, қан ұюдың
“сыртқы” механизмінің кемісті болғаны (VII фактордың тапшылығы
- гипоконвертинемия). Керісінше, АЖТУ ұзарып, ПУ кдлыпты бол-
са, кемістік “ішкі” механизмде орналасады (VIII, IX факторлар тап-
шылығының болғаны). Ал, ПУ және АЖТУ екеуі де ұзарса, онда
келесі факторлардың тапшылығы болғаны: X, V, II (протромбиннің),
I (фибриногеннің).
Бұл жағдайда ең оңайы — фибриногеннің тапшылығын айыру.
Фибриногеннің тапшылығын айыру үшін қанның қүрамындағы
фибриногеннің деңгейін зерттейді. Фибриногеннің деңгейі төмен болса
— канағыштықтың себебі гипо-, афибриногенемия болғаны.
Фибриногеннің деңгейі қалыпты болса, онда коагулопатиялардың
бұлардан баска түрлерін арнайы лабораторияларда әрі қарай зерттейді.
Тромбоцитгердің саны, сапасы және коагуляциялық гемостаз кдлып-
ты болса, оның қанағыштык вазопатияның салдарынан немесе
фибринолиздің күшеюінен болғаны.
401
26
' N66 кесте. Гемостаз жүйесін зерттеу алгоритмі
Фибринолиздің күшеюі эуглобулиндік іртіктердің еру уақытының
қысқаруынан анықталады (кдлыпты уақыты — 2-4 сағат). Гемостаз
жүйесіңің аталған зерттеу әдістері геморрагиялық диатездердің ең жиі
кездесетін себептерін аныктауға мүмкіңдік береді. Коагулопатияның
түрлерін бұдаң әрі зерттеу, әдістерінің күрделілігінен, арнайы лабора-
торияларда жүргізіледі.
Тромбоцитопениялар
Тромбоцитопениялык пурпуралар — геморрагиялық диатездің ең
жиі түрі. Тромбоцитопениялардың туа және жүре біткен түрлерін ай-
ырады. Тромбоцитопениялардың негізгі себептері:
» тромбоциттер түзілуінің бұзылысы (гемобластоздар, гипо-, апла-
зиялық анемиялар, витамин В12-тапшылықгы анемия, гемолиздік ане-
мия — түнгі мезгілдік пароксизмдік гемоглобинурия, дәрмектердің
әсері, тромбопоэтиннің тапшылыты);
402
•	тромбоциттердің ъіамадан тыс жұмсалуы (канның тамыр іші ща-
шыраңқы ұю синдромы), геморрагиялык васкулит, Мошковиц ауруы
т.б.);
•	тромбоциттердің көп мөлшерде ыдырауы.
Н.П.Шабалова 1982 жылы тромбоцитопенияларды 2 топка айырған:
1) біріншілік тромбоцитопениялық пурпуралар (идиопатиялыктром-
боцитопениялык пурпура, изоиммундық және трансиммундык тром-
боцитопениялық пурпуралар, туа біткен тромбоцитопениялар);
2) екіншілік (симптомдық) тромбоцитопениялар (басқа бір ауру-
дың симптомы болып табылатын).
БіріншілІк тромбоцитопениялар. Бұлардын арасында ең жиі
кездесетіні — аутоиммундық идиопатиялык тромбоцитопениялық пур-
пура (АИТП, Верльгоф ауруы).
Этиологиясы және патогенезі. АИТП - тромбоциттердің аутоан-
ти-денелермен немесе бетіне шөккен иммундық комплекстермен бұзы-
луынан болатын ауру. Тромбоциттерге түзілген антиденелер бұлар-
дың бетіне жабысады. Осыдан тромбоциттер талакта бөлшектеніп жой-
ылады,
Тромбоциттердің өмірі 3-9-10 сағаттан аспайды (кдлыпты өмір сүруі
— 7-10 тәулік). Сүйек миында тромбоциттердің түзілуі компенсация-
лық түрде күшейеді. Геморрагиялық синдром тромбоциттердің саны
50 х 109/л дейін төмендеген кезде пайда болады.
Кей жағдайларда оның дамуына жақын арада болып өткен жұқпа-
лы ауру септігін тигізеді (көбіне вирустық). АИТП кез келген жаста
дамиды, бірақкөбіне балалықжәне жасөспірім шақгабайқалады. Мұны-
мен көбіне сырқаттанатын әйелдер, еркектерге қарағанда олар 2-3 есе
жиі ауырады. Әдетте, ауру біртіндеп баяу басталып, созылмалы
рецидивті ағымға ауысады. Жедел түрлері сирек кездеседі.
Клиникалык; көрінісі. Аурудың жедел және созылмалы турлерін ай-
ырады. Аурудың жедел түрі жіті басталады, геморрагиялық синдром
тез дамнды, бірақ барысы ауыр болғанымен 5-6 айдан кейін науқастар
толық сауығады. АИТП жедел түріне көбіне шалдығатын 2-6 жас
шамасындығы балалар. Дерттің созылмалы барысы көбіне ересек жас-
тағыларда байқалады, оның ұзақтығы бірнеше жылға созылады.
Даму себебіне қарамастан тромбоцитопенияның барлық түрлерінің
көрінісі ұқсас. Көріністе орын алатын басты белгісі — кілегей қабық-
тардан қдн кетуі (мұрыннан, жатырдан, келген менструацияның тоқ-
тамауы, қызыл иектің қанағыштығы). Тромбоцитопенияның ең кдуіпті
асқынуы — миға қан құйылуы. Өмірге кауіпті кансырау тонзиллэкто-
миядан кейін де болуы мүмкін. Кейде көздің тор кдбығына, склераға
кдн күйылады. Әйелдерде аналык бездің апоплексиясы дамуы мүмкін.
Бүйректен, асқорыту ағзаларынан кан сирек кетеді. Көлемді операци-
ялық жарақдттардан немесе босанғаннан кейін кдн кетуі байқдлады,
бірақ аса ауыр кансырау болмайды.
Бұл ауруда терінің бетінде кішігірім көгерген дақтар, петехиялар,
кейде экхимоздар өз-өзінен пайда болады. Бұлардың түсі өзгеріп оты-
рады. Жаңадан пайда болғандарының түсі пурпура тәрізді кызыл бол-
са, көп ұзамай олардың түсі ашық көкке, содан кейін жасылға, ақырында
сарыға айналады.
403
Экхимоздар көбіне дененің алдыңғы бетінде, к,олдар мен аяктарда,
әсіресе үйкелетін, басылатын аймактарда болады (жағаның үйкелетін
немесе резинаның кыскдн жерінде. инъекция жасаған аймакда).
Коагулопатияларға тән аса ірі гематомалар АИТП-да болмайды.
Лимфотүйіндер, талак және бауыр ұлғаймайды. АИТП-ның барысы
созылмалы-рецидивті, оның өршуі кезінде қанағыштық күшейеді, ре-
миссия кезінде басылады.
Диагностикасы. Қанның анализінде тромбоциттердің саны азаяды
(100 х 109/л кем), бірақ кднағыштык тромбоциттердің саны 50 х 109/л
төмендеген кезден басталады. Тромбоциттердің морфологиялық
өзгерістері аныкталады: тромбоциттердің іріленуі, түйіршіктері аз тром-
боциттер және тромбоциттердің пойкилоцитозы (жас түрлерінің қанға
шығуынан).
Тромбоциттердің өмір сүру ұзактығы қысқарады. Тромбоциттердің
гемостаздың барлык фазаларына катысуынан, коагулограмма көрсет-
кіштерінің өзгерістері бірыңғай емес. Қанның ағу уақыты 15 минутка
дейін, одан артыққа ұзарады (қалыпты көрсеткіш 3-5 мин). Науқас-
тардың көбінде бұрау салу белгісі оң. Кднның ұю уақьГгы өзгермейді,
плазманың гепариндік уақыты ұзарады. Кдн іртігінің ретракциясы
төмендейді немесе жойылады.
Сүйек миында мегакариоцитарлық өсіндінің компенсациялық ги-
пертрофиясы, мегакариоциттердің жас түрлерінің көбеюі тән.
Науқастардың біразында иммуноферменттік, иммунофлюо-ресцен-
циялык әдістермен тромбоциттердің бетіне шөккен антитромбо-ци-
тарлық антиденелер анықгалады.
Дифференциалдық диагностикасы. АИТП-ны ең алдымен симп-
томдық тромбоцитопениялардан айырады. Бұған ұқыпты сұрастырған
аңамнез көмектеседі. Аурудың алғашқы белгілеріне, оның даму бары-
сына және дамуына түрткі болатын өзге аурулардың, мәселен жұқпа-
лы аурудың болуына немесе болуы мүмкін интоксикацияға көңіл аудару
кджет. Сүйек миыңда мегакариоцитарлық өсіңдінің тежелуінен дами-
тын тромбоцитопенияларды (гипоплазиялық анемия, гемобластоздар)
айыру үшін стернальдік пункцияның маңызы зор. -
АИТП-ны коллагеноздарда болатын иммундық тромбоцитопения-
лардан айыру оңай емес. Кейде жүйелі қызыл жегі тромбоцитопения-
дан басталады. Егерде тромбоцитопениямен бірге ЭТЖ биіктесе, жүйелі
қызыл жегіден күдіктену кджет. Мұңдай жағдайларда диагноз біраз
уақьіТ өткеннен кейін, коллагеноздың өзге белгілері көрінген соң ғана
анықталады.
Емі. АИТП-ның патогенездік емінің қүрамына глюкокортикоид-
тық, цитостатиктік ем және спленэктомия кіреді. Геморрагиялық
белгілердің айқын көрінісіңде емді преднизолоннан бастайды (1 мг/кг
дозадан). Бұл доза әсер етпесе, преднизолонның дозасыи'2 мг/кг, кейде
3 мг/кг дейін көбейтеді. Емдік әсерге жеткен соң (канағыштықтың
тоқгауы, тері геморрагияларының азаюы немесе жойылуы) преднизо-
лонның дозасын біртіндеп азайтады, содан кейін толық тоқгатады.
АИТП-ның жедел түрінде гормондық емнен кейін тромбоциттердің
саны тез көбейеді, науқастар толық сауығады.
404
Аур^дың созылмалы-рецидивті түріңде преднизолонның әсерінен
тромбоциттердің саны оншалықгы көбеймейді, бірақ тамырлар қабыр-
ғасы төзімділігінің артуынан, геморрагиялық синдром азаяды. Пред-
низолонның жанама әсерлерін болдырмау үшін оны калий
дәрмектерімен, антацидтермен қосарлайды.
Стероидтық емнің нәтижесі шамалы болса, иммундықжүйенің сти-
муляторларын қосады (тактивиңді, тималинді, т.б.). Науқастардың
біразына делагил көмектеседі - 0,25 г күніне 1 рет 2 ай (лейкоциттер
санын бақылау үстінде).
Консервативтік ем 4-6 айдан кейін әсер етпесе, спленэктомия жа-
салады. Спленэктомиядан кейін наукдстардың 30% толық сауығады.
Кей жағдайларда тромбоциттердің саны спленэктомиядан кейін кешігіп
(1-2 айдан соң) көбейеді. Мұндай жағдай бұдан бұрын преднизолон-
ды үлкен дозада қолданған наукдстарда байкДлады.
Операцияның кезінде кан кету қаупің төмендету үшін, одан бірнеше
күн бұрын преднизолоңды орта дозада ішкізеді, ал операциядан 2 күн
бұрын оның дозасын көбейтеді. Операциядан 3 күн өткеннен кейін,
егер науқастың гемодинамикасы кдлыпты болса, преднизолонды
біртіндеп азайта бастайды, кейін толық тоқгатады. Спленэктомия ой-
дағыдай әсер етпесе — цитостатиктерді қолдаңады. Цитостатиктердің
ішінде ең тиімдісі ~ винкристин (1-2 мг/м2 аптасына 1 рет 1-2 ай).
Соңғы кездерде бетіне винкристин немесе виңбластин қондырылғ-
ан тромбоциттерді күю әдісі қолдануда. Мұндай тромбоциттерді фа-
гоцитоздаған макрофаггар дәрмектің әсерінен бұзылып жойылады,
сондықган тромбоциттердің макрофаггармен фагоцитоздалуы азаяды.
Тромбоциттерге қарсы антиденелердің концентрациясын азайту
мақсатымен плазмаферезді жасайды (4-5 процедура). Тазаланған
гаммаглобулинді аса үлкен дозада венаға енгізу арқылы тромбоциттердің
санын аз уақыткд көбейтуге болады.
Бұл аурудағы гемотрансфузиялық емнің мәселесіне ерекше тоқгау
қажет. АИТП-ларда тромбоцитарлық массаны немесе тұтас қанды
күйғаңда иммунизация және тромбоцитолизис күшеюі мүмкін. Сон-
дықган гемотраңсфузияны аса сақгықпен қолданады.
Аса ауыр анемияда жуылған эритроциттерді аз-аздан күяды. Транс-
фузияны бірден көп мөлшерде жасаса, тромбоциттердің агрегациялық
қасиеті төмендеуі мүмкін. Теміртапшылықты анемияда темір
дәрмектерін, аскорбин қышқылын қолданады.
Қансырау кезіңде гемостаздық дәрмектерді енгізеді: аминокапрон
қьішқьілын, протеазалар ингибиторларын, дицинонды. Мұрынның
қанауын тоқгату үшін мұрынның тампонадасын жасайды, андроксон-
ды, аминокапрон қышқьілын, гемостаздық губканы қолданады. Там-
понаданы мақгамен жасаған тиімді.
Әдетте, ауру жүктілік кезінде өршімейді, соңдықган жүктілік кезінде
преднизолонды тоқтатады. Босанған кезде де айтарлықгай қан кету
болмайды, бірақ қансыраудың алдын алу үшін, әйелді босанардан 3-4
күн бұрын перзентханаға жатқызып, босанғанға дейін преднизолон-
дық емді жүргізеді, (әсіресе бұрын преднизолонмен емделгендерге).
405
Иммувдық және транСиммунлық тромбоцитопениялар
Тромбоцитопениялардың бұл түрі жаңа туылған нәрестелерде да-
муы мүмкін. Көбіне дамитыны — трансиммундық тромбоцитопения
(аутоиммундық тромбоцитопениямен сырқаттанатын ананың
антиденелерінің плацентадан үрыкқа өтуінен). Ананың организміиде
ұрықтың тромбоциттеріне антиденелердің түзілуінен дамитын
нәрестелердін изоиммундық тромбоцитопениясы сирек кездеседі. Оның
дамуы нәрестелердің гемолиздік ауруының механизмімен бірдей. Ана-
ның иммунизациясы қан трансфузиясынан кейін немесе бұрынғы
жүктіліктердің салдарынан қалыптасады. Геморрагиялық синдром
нәрестенін дүниеге келуінің алғашқы сағатында-ақ пайда болады.
Бірнеше күн тромбоцитопения аса төмен болып, содан кейін
тромбоциттерді саны біртіндеп көбейіп, нәресте толық сауығып кетедІ.
Симптомдық тромбоцнтопениялық пурпуралар
Симптомдық аутоиммундық тромбоцитопениялар кәптеген ауто-
иммундық ауруларда дамиды, мәселен жүйелі қызыл жегіде, ревмато-
идтық артритте, ревматизмде, Хошимото тиреоидитінде, аутоиммун-
дық гепатитте, т.б.
Аутоиммундық тромбоцитопения жүйелі қызыл жегінің дамуынан
бірнеше жыл бұрын басталуы мүмкін. Мүндай науқастар біраз уақьіт
АИТП диагнозымең жүреді, кейде спленэктомия жасалады. Тромбо-
цитопениянын болуы жүйелі кызыл жегі барысының аса ауырлығын
сипаттайды.
Аутоиммундық тромбоцитопениялар лимфопролиферациялық ауру-
ларда да дамуы мүмкін. Бұл ауруларда аутоиммундық тромбоцитопе-
ния аутоиммундық гемолиздік анемиямен қосарлануы ыкгимал.
Гетероиммундық тромбоцитопениялар.
Гетероиммундық тромбоцитопениялар тромбоциттердің бетіне жа-
бысқан антигеңдерге антиденелердің түзілуінен дамиды. Гаптеннің ролін
атқаратын — түрлі дәрмектер, вирустар, бактериялык антигендер, т.б.
Гетероиммундық тромбоцитопениялар безгекге, кызылшада, скарла-
тинада, дифтерияда, сепсисте, миллиарлықтуберкулезде, грипте, жұқпа-
лы ауруларда және вакцинациядан кейін дамуы мүмкін. Геморрагия-
лық синдром әдетте, инфекциялық процестің алғашкы сатыларында
пайда болады.
Тромбоцитопенияның деңгейі негізгі аурудың ауырлық дәрежесіне
тәуелсіз. Кейде жеңіл инфекциялық процесте ауыр тромбоцитопения
туындайды. Науқастардык біразында тромбоцитопения инфекциялық
аурудан кейін, кештеу дамиды — постинфекциялық тромбоцитопения
аталатын (инфекциядан 10-14 күң кейін, антиденелердің концентра-
циясы жоғарылаған кезде).
Гемофилиялар
Гемофилиялар адамзатқа кәне заманнан белгілі геморрагиялық
диатездердің классикалық түрі. Бүлар қан ұюдың “ішкі механизміне”
қатысты фактордың біреуінің тапшылығынан немесе молекулалык
кемістігінен болатын геморрагиялық диатездер тобы.
406
Гемофилиялар қан ұю фалторының синтезіне жауапты геннің
кемістігінен болады. Тапшы немесе кемісті фактордың түріне карай
гемофилиялардың А, В, С түрлерін айырады; гемофилия А — қан
ұюдың VIII факторының (антигемофильдік А глобулиннің) болмауы
немесе тапшылығы; гемофилия В — IX факгордың тапшылығы (Кри-
стмас ауруы) және гемофилия С - XI фактордың (тромбопластиннің
плазмалық тегінің) жетіспеуі — Розенталь ауруы.
Гемофилия А — VIII фактордың тапшылығынан дамитын тұқым-
дық геморрагиялық диатез. Гемофилия А -гемофилиялардың ең жиі
түрі,' оның үлесіне барлық гемофилиялардың 87-94% тиеді; 10 000-20
000 тұрғынның біреуінде кездеседі. Гемофилия А-мен тек қана еркек-
тер аурады.
Дерттің себебі - Х-хромосомадағы қдн ұюдың VIII факторлары-
ның синтезіне жауапты геннің кемістігі. Гемофилия А еркек жынысқа
байланысты тұқымды рецессивті жолмен куалайды. Ауруды тұқымға
тарататын әйелдер. Егерде гемофилиямен сырқаттнатын еркектен (яғни
аномальды Х-хромосомасы және сау Ү-хромосомасы бар) және X-
хромосомалары кдлыпты сау әйелден қыздар туса, олардың барлығы
гемофилияның тұқымға тасымалдаушысы болады, өйткені бұлар бір
(аңомальды) Х-хромосоманы әкесінен, екінші (сау) Х-хромосоманы
шешесінен қабылдайды.
Сонымен, әйелдерге кемісті Х-хромосоманың сыңары гемофилия-
мен ауыратын әкесінен, ал Х-хромосоманың екінші сыңары сау ана-
сынан беріледі. Сондыктан мұндай әйелдер, өздері ауырмаса да, бұл
аурулардың кондукторы (тұқымға таратушысы) болады. Ал осындай
ата-анадан туылған ұлдар гемофилиямен ауырмайды және оны тұқы-
мға таратпайды.
Сонымен А гемофилиямен ауыратын әкенің ұлдары сау болады, ал
барлық қьіздары гемофилияның тасымалдаушылары (кондукторы) бо-
лып табылады.
Әйел-кондуктордьщ патологиялық геңі ұл балаларына тарайды.
Теориялық болжамдар бойынша, әйел-коңдуктордың ұл балалары мен
қыздарының 50% патологиялық генмен туылады, Әйел-кондуктор-
лардың қанында VIII факторлардың деңгейі кдлыптыдан 2 есе төмен,
бірақ геморрагиялық диатез дамымайды. Егерде әйелдің әкесі гемо-
филиямен ауырып, ал анасы кондуктор болса, онда мұндай әйел ге-
мофилиямен ауырады, бірақ бұл жағдай өте сирек кездеседі.
VIII фактор ~ бауырда түзілетін ірі молекулалы (молекулалық
массасы 265 000 дальтон), бір тізбектік белок. Кднның құрамында
белокпен немесе Виллебрандтың факторымен байланысқан күйінде
болады.
Қазіргі кезде VIII фактордың синтезіне жауапты геннің 50 жуық
нүктелік мутациялары мен делециясы анықгалған. Гемофилия А-да
ҮІІІ-фактор жоқ немесе аз, немесе сапасы төмен. ҮІІІ-фактордың тап-
шылығынан ІХа фактор+ УІІІа фактор+ Са++ + тромбоцитарлық
фосфолипид комплексінің түзілуі бұзылып, X фактор активті Ха фак-
торға айналмайды. Осыдан қан ұюы бұзылады.
Кяииикалық кәрінісі. Сырқаттың ауыр түрі нәрестенің дүниеге кел-
ген кезінен байкалады: кефалогематоманың болуынан, кіңдіктің тоқ-
407
таусыз қанауынан. Орташа ауырлыкты гемофилияның белгілері бала-
ның еңбектеген, жүре бастаған кезінен, ал оның жеңіл түрінің
көріністері жасөспірім шактан білінеді.
Нәрестелердің көбінде туылған кезде геморрагиялык, синдром бол-
майды, бірақ кейде қанағыштық кіңдік кескен кезден білінеді. Көбіңе
алғашқы 7-9 айда қднағыштық байқалмайды. Қан кетулер балалар
тәй-тәй басып жүре бастаған кезден болады. Балалардың ауызы, мұры-
ны қанаңды, қүлағаннан кейін басында, денесінде ірі гематомалар паңда
болады, буындарына қан кұйылады.
Дерттің басты көрінісі — гемофилиялық артропатия. Ең жиі тізе,
шынтақ буындары зақымданады. Гемоартроз болмашы жарақаттан,
аяқгың оқыс таюынан, салмақтүсуден пайда болады. Күйылған қанның
көлемі жарақаттанудың деңгейіне сәйкес емес. Қан қүйылған кезде
буын қатты ауырады, тез ісінеді, бетіндегі тері керіліп қызарады. Со-
нымен қатар дененің қызуы жоғарылайды, нейтрофильдік лейкоцитоз
пайда болады, ЭТЖ биіктейді,
Ем дұрыс жасалса, бірінші рет дамыған гемоартроз ізсіз тарқайды,
бірақ гемоартроздың бір буыңда қайталануы жүре бара геморрагия-
лық-деструкциялықостеоартрозға, гемоартрозға, ақырында мүгедектікке
әкеліп соқгырады. Науқастардың бірқатарында қан қүйылмаған ұсақ
буыңдарда иммундық генезді ревматоидтық сиңдром дамиды.
Гемофилияның тағы бір басты белгісі — гематомалардың болуы.
Гематомалар тері астыңда, бұлшықеттің арасында, фасцияның астын-
да, ішастарының астыңда орналасады. Қанның үйымауынан гемато-
малар біртіндеп ұлғаяды, жиналғанның қанның көлемі кейде 2-3 л
барады. Жиналған қан бұлшықеттің аралықгарымен, фасциялардың
астымен жан-жаққа таралады және тамырларды, нервтерді,
бұлшықеттерді басып, функцияларын бұзады, қдтты ауырсынуды ту-
ғызады.
Ішастарының астындағы гематома іштің өткір ауыруын туғызады.
Мойын тамырларының, тыныс жолдарының қысылуына әкелетін мой-
ын, жұтқыншақаймағының, кеуде ортасының гематомалары аса қауіпті.
Аса ірі гематомаларда дене кызуы биіктейді, ауыр анемия пайда
болады, артериялық қысым төмендейді; лейкоцитоз бен, ЭТЖ жоға-
рылайды, Гематома тарқаған кезде қанда бос билирубин шамалы жо-
ғарылайды. Кей жағдайларда гематомалар іріңдеп ауыр сепсиске әкеліп
соқгырады.
Гемофилияның көрінісінде аса кауіптісі — канның ауыз, көмей
куысынан кетуі және миға қан қүйылуы. Кейде ауыздан немесе көмей-
ден қан тоқгаусыз кеткенде, канның аспирациясына жол бермеу үшін,
трахеяны тез интубациялауға мәжбүр етеді. Геморрагиялық инсульт
ешбір жарақатсыз өз-өзінен дамуы мүмкін.
Гемофилиямен сырқаттанатындарда, несеп жолдарының патологи-
ясы болмағанның өзінде, гематурия және осыған байланысты дизури-
ялық бұзылыстар болып тұрады. Бұған бел аймағының жарақаты, же-
дел пиелонефрит, параНефрит, анальгетиктерді көп қабылдау, бүйрек
тамырларының кальций тұздарымен зақымдануы септігін тигізеді.
Бүйректен қан кеткен кезде бел тұсы, несепағар мен уретраның бойы
408
қатты ауырады, несеппен' канның іртіктері бөлінеді. Криопреципитат
пен аминокапрон кышкылын бір уакытта енгізген кезде, несеп жолда-
рындағы кан ұйып іртіктерге айналады, осыдан несеп жолдары бітелуі
мүмкін. Сондыктан, гематурия болған жағдайларда аминокапрон кыш-
кылын емге коспайды.
Бүйректен жиі кан кетуі созылмалы пиелонефриттің және бүйрек
шамасыздығының дамуына септігін тигзеді.
Асқорыту жолынан кдн сирек кетеді. Бірақ жара ауруы, эрозияла-
ры бар немесе ацетилсалицил кышкылын көп колданған наукастарда
асқорыту жолынан қан кетуі мүмкін.
Гемофилиямен сыркаттанатын наукдстарда аспирин және өзге ан-
тиагреганттықдәрмектер кан кетуге (әсіресе асқорыту жолынан) септігін
тигізеді. Ең қауіптісі ішектен интрамуральды қан кетуі (қанның ішек
қабырғасына сіңуі). Мұңдайда қанның көп кетуінен, анемиялық кома
дамуы мүмкін. Интрамуральдік қан кету ішектің инвагинациясына,
өтімсіздігіне әкелуі мүмкін.
Ішектің қабырғасына, шажырқайға немесе ішастарының астына қан
күылған кезде іш кдтты ауырады, дене қызуы биіктейді, лейкоцитоз
жоғарылайды, ішастарының тітіркену белгілері анықталады, яғни іштің
өткір ауыру сиңдромы пайда боладьі. Бұл кездегі басты дифференци-
альды-диагностикалық критерий — криопреципитатты вена ішіне
ағызып құйғаннан кейін іш ауыруының тез басылуы.
Гемофилияның тағы бір ерекшелігі — операциялардан кейін, бол-
машы жарақаттардан қан кетуі. Терінің шамалы гілінген немесе тыр-
налған жері ұзақ қанайды. Жұлынған тістің, тонзилэктомияның ор-
нынан кан бірнеше күн тоқтамастан мол кетеді. Қан кетуі токгаған-
ның өзінде, сол ошақ кдйтадан бірнеше рет қанауы мүмкін.
Қан операция жасағаннан бірден кетпей, шамалы уақыт өткен соң
кетеді (30-60 минуттан, кейде 2-3 сағат өткеннен кейін).
Сондықтан, қандай да болса операцияны антигемофильдік
дәрмектерді вена ішіне тоқгаусыз ағызу үстінде жасау кажет.
Гемофилияның ауырлығы қандағы VIII фактордын мөлшеріне
тікелей тәуелді. КІнәлі фактор тапшылығының деңгейіне қарай гемо-
филияның келесі ауырлык түрлерін айырады: ауыр түрі — прокоагу-
лянт деңгейі 2% төмен, ауырлығы орташа — 2-5% шамасында, жеңіл
түрі — 5% жоғары.
Дерттің барысында қанағыштықтың күшейетін және бәсеңситін
кезеңдері кезектесіп жүреді.
Асқынулары:
•	екіншілік ревматоидтық синдром;
•	гематомалардың оссификациясы (рентгендік зерттеуде анықгалады);
•	қимыл-тірек жүйесінін бұзылыстары (буындардың қисаюы, кон-
трактуралар, ахилл сіңірінің қыскаруы);
•	куысты ағзалардың гематомамен басылуы (кенірдектің, трахея-
ның, тамырлардың, ішектің), нервтік бағаналардың;
•	гематомалардың іріндеуі;
•	гемофилияның ингибиторлық түрінің дамуы (VIII препараттарын
жиі құюдан оған қарсы антиденелердің түзілуінен болатын). Мұндай-
409
да VIII фактор криопреципитатының оптималъды дозасы әсер етпейді
немесе әсері төмендейді.
•	Бүйрек амилоидозы, оның бүйрек шамасыздығына ұласуы;
•	Трансфузиялық емнің салдарынан иммундық генезді гемолиздік
анемия, тромбоцитопения дамуы.
•	Гепатит, ЖИТС вирустарының жұғуы.
Лабораториялық өзгерістер.
Қанның жалпы анализінде өзгерістер болмайды немесе анемия анық-
талады. Зәрдің жалпы анализінде гематурия, амилоидоз дамығанда
протеинурия болады. Биохимиялық анализдерде айтарлыкдай өзгерістер
болмайды.
Гемостаз жүйесінің өзгерістері:
•	Активтендірілген жартылай тромбопластиндік уақыттың (АЖТУ)
ұзаруы. Сау адамның және науқастың плазмасын 1:1 ара қатынаста
аралыстырғаңда АЖТУ қдлыптыға келеді.
•	Қанның үю уқытының ұзаруы;
•	VIII фактор активтілігінің тәмеңдеуі;
Диагностикасы.
Гемофилия А-ның диагностикасы келесі ерекшеліктерге негізделеді:
•	Гематомалық типті қанағыштық, балалық шақган қимыл-тірек
аппаратының зақымдануымен жүретін (гемартроздармен);
•	жарақаттардан, хирургиялық әрекеттерден біршама уақыттан кейін
қан кетуі;
•	қан ағу уақыты, тромбиндік, протромбиндік уақыт қалыпты бола
тұра, активтеңдірілген жартылай тромбопластиндік уақыпың және
қанның үю уақытының ұзаруы;
•	науқастың плзмасын сау адамның плазмасымен араластырғаңда
активтендірілген жартылай тромбопластиндік уақыттың қалпына келуі;
•	VIII фактор активтілігінің төмеңдеуі немесе болмауы;
•	VIII фактор преципитатын оптимальды дозада енгізгенде қан
кетудің тез токдауы.
Гемофилия В — IX фактордың (тромбопластиннің плазмалық
компонентінің) тапшылығынан дамитын тұқымдық геморрагиялық
диатез.
Оның үлесіне барлық гемофилиялардың — 6-13% тиеді.
IX фактор - молекулалық массасы 56000 дальтон, бауырда түзілетін
белок. Оның белсеңді түріне айналуына К витамині кажет. IX фак-
тордың гені Х-хромосоманың ұзын иығыңда орналасқан. Гемофилия
В тұқымға рецессивті таралады. Мұнымен еркектер аурады, ал түқы-
мға әйелдермен таралады.
Клиникалық көрінісі гемофилия А-ға үқсайды, бірақ оған қараған-
да жеңілдеу, гемартроздар, гематомалар сиректеу байқдлады.
Гемофилияның бұл түрінде де қанның үю уақыты және протром-
бин индексі қалыпты бола тұра активтендірілген жартылай
тромбопластиндік уақыт (АЖТУ) ұзарады, тромбоциттердің саны кдлып-
ты болады, сондықтан қан ағу уақыты өзгермейді. Гемофилияның
түрін бұдан да нақгы анықгау үшін, наукдстьщ плазмасына гемофи-
лияның түрі бұрыннан белгілі адамдардың плазмасын қосып, плазма-
410
ның үю уақытын згрттейді. Плазманың ұю уақытының калпына кілмеуі
гемофилиянын болуын дәлелдейді. Арнайы әдістермен қанның ұю
факторларынын мәлшерін анықтауға болады. Гемофилиянын түрін
анықтағаннан кейін дефицитті фактордың иммундық ингибиторы-
ның болуын зерттейді.
Гемофилия С (Розенталь ауруы) — XI фактордың тапшылыгынан
дамитын тұқымдық геморрагиялық диатез.
Гемофилия С барлық гемофилиялардын 1-2% құрайды. XI фактор
— молекулалық массасы 160 000 дальтон шамасындағы бауырда
түзілетін димерлік белок. Ол кан ұюдың ішкі механизмінін активация-
сына қажепі зат. Гемофилия С еврей- ашкенази ұлтында жиілеу тара-
лған. Еврей- ашкеназидің, шамамен 0,3% XI фактордын тапшылығы-
нан гомозиготтар болып табылады. XI фақтордың синтезіне жауапты
ген жыныстық хромосомаға байланысты емес, 4-хромосомада орналас-
кан, сондықган еркекгер мен әйелдер бұл дертпен бірдей аурады.
Гемофилия С-ның латентті, кіші және айқын түрлерін айырады.
Латентті түрінде қан өз-өзінен кетпейді, кан жарақаттардан, опера-
циядан кейін кетеді.
КІші гемофилия С-да (жеңіл тұрі) спонтанды геморрагиялар бол-
майды, қдн жаракдттардан ғана кетеді (хирургиялық әрекеттерде, ЛОР-
мүшелеріне операция жасағаңда). Бір кдтар жағдайларда кішігірім опе-
рациялардан (тісті жұлғанда) қан кетуі мүмкін.
Гемофилия С- ның айкын түрі спонтанды қан кетумен сипатталады
(мұрынның қанауы, тері қанталаулары) және жарақаттардан, хирурги-
ялық операцияларда кан мол кетеді. Ауыр тұріңде гематомалар мен
гемартроздар дамуы мүмкін. Гемофилия С-ның көрінісі әйелдерде
меноррагиялар түрінде білінуі мүмкін, бірақ босану кезівде қан кетуі
сирек байкдлған.
Лабораториялық әзгерістер:
•	Активтеңдірілген жартылай тромбопластиңдік уақыттың ұзаруы;
•	Аутокоагуляциялық тесттің бұзыльісы (XI факгордың тапшылы-
ғын нақты аныкдауға ең қолайлы тест саналады);
•	XI фактордың және XI фактор антигенінің қандағы аз мөлшері.
ЕмГ Гемофилия емінің негізгі принципі — жетіспейтін факторды
жеткілікті мөлшерде енгізу. Гемофилия А-ның емінде VIII фактордың
концентрациясы жеткілікті мөлшердегі қан препараттарын қолданады
(жаңа тоңазытылған плазманы, криопреципитатты, антигемофильдік
плазманы).
Қазіргі кезде VIII факгордың таза концентраттары (КгуоЬиііп 8-
Тіу-З, НетоГіІ М. Нетаіе Н8 т.б.) рекомбинанттық түрі (Ко§епаіе,
КесотЬіһаіе) және шошкдның VIII факторының тазартылған концен-
траты (Нуаіе С) қолданылуда. Қанның VIII факторы — түраксыз зат.
Соидықтан оның сақталған қандағы немесе плазмадағы активтілігі
жойылады.
Гемофилия В-нын емінде IX фактордың концентратын қолданады.
VIII факторға қарағанда, IX фактор төзімділеу, оның плазмадағы
активтілігі 5-7 күнге дейін сақгалады. Гемофилия В-нын еміндегі ен
тиімдісі — IX фактордың тазартылған концентраттары (ВегЬиІіп ТІМ4,
41 I
)ттипіпе‘ т.б.) немесе рекомбинантты IX фактор. Бұлар болмағанда
тоңазытылған плазманы енгізеді.
Гемофилия С-да геморрагиялық синдром айтарлықгай ауыр емес.
Гемостаздық емдІ ауыр жарақаттарда немесе операция жасаған кездер-
де гана жүргізеді. XI фактор консервацияланған қан мен плазмада 7
күн сақгалады. Кдн кетуін тоқтату үшін жана тоңазытылған плазманы
немесе нативті плазманы қолдануға болады.
Ангиопатиялар (вазопатнялар)
Ангиопатиялар тобына.тамыр қабырғасының кемістігінен қанағыш-
тыккд әкелетін аурулар біріктірілген. Тамыр қабырғасынын кемістігі
капиллярлар қабырғасы өткізгіштігінің артуынан және тамыр қабыр-
ғаларының төзімсіздігінен болады.
Вазопатиялардың туа біткен және жүре пайда болған түрлерін ай-
ырады. Туа біткен вазопатияларға Рандю-Вебер-Ослер, Гиппель-Линдау
аурулары және Элерс-Данло, Марфан синдромдары жатады. Жүре
пайда болған геморрагиялық вазопатиялар тобына Шенлейн-Генох
ауруы, Вегенер гранулематозы, цинга, т.б. кіреді.
Рандю-Вебер-Ослер ауруы
Рандю-Вебер-Ослер ауруы (тұқымдық геморрагиялық телеангио-
эктазия) — тұқымға аутосомды-доминантты таралатын, тері мен кілегей
кабықгардың көптеген телеангиоэктаздарымен және әр жерден қан
кетумен сипатталатын туа біткен тамырлардың патологиясы. Бұл туа
біткен вазопатиялардын ең жиі түрі, 50 000 тұрғынның біреуінде
кездеседі, еркектердің және әйелдердің арасындағы жиілігі бірдей.
Даму негізінде мезенхиманың туа біткен кемістігі — туа біткен
васкулярлық мезеңхиматоз жатады. Даму кемістігінен венулалар мен
капиллярлардын қабырғасында бұлшыкеттік және эластикалық тал-
шықтар жоқгың қасында, тамырдың кабырғасы дәнекер тінмен қор-
шалған эндотелийдің бір өзінен түрады. Ұсақ тамырлардың тесілуінен
қан кетеді.
К.іииикалык. көрінісі. Әр жерден кан кету балалық шақтан, тіпті
нәрестелік кезден басталуы мүмкін. Біракаурудың нағыз айқын көрінісі
20-40 жас шамасында қалыптасады. Дерттің басты белгісі ~ телеанги-
оэктаздар. Бұлар терінің бетінде көлемі 1-7 мм томпакша келетін алқ-
ызыл дақтар, түйншектер немесе өрмекші тәрізді құрылымдар түрінде
болады. Геморрагиялардан айырыкціа бұлар басқан кезде бозарады.
Теленангиоэктаздар балалык шақта өте сирек болады, ал адам жетіле
келе пайда болып. біртіндеп көбейеді. Алғащқы телеангиоэктаздар 6-
20 жас шамасында пайда болып, жүре келе олардың саны көбейеді
және түйінді түрлері дамиды. Телеангиоэктаздар мұрыннын, ауыз
қуысының кілегей кабығында, беттің, саусақтардың терісінде, тыр-
нақтардын астында орналасады. Дәл осындай телеангиоэктаздар се-
роздык кабықтарда, ішкі ағзаларда болуы мүмкін. Телеангиоэктаздар-
дың кілегей қабықтарда орналасу жиілігі келесі реттілікте: мұрын,
ерін, таңдай, тамақ, қызьы иек, ұрт, тыныс жолдары, асқорыіу жолы.
несеп-жыныс жүйесі.
412
Микрожарақаттарда, жұкпалы аурулар кезінде (вирустык, бактери-
ялық инфекция), ринит дамыған кезде, ауыр дене қызметінде, стресстік
жағдайларда тамырлар жарылып қан кетеді. Кейде қдн спонтанды кетеді.
Қан кетудің ең жиі түрі - мұрынның қанауы (90%). Жедел респира-
ііиялық аурулар мұрыннын канауына түрткі болады. Қан қақыру. ас-
қазан-ішектен, бүйрекген қан кету сиректеу кездеседі. Асқорыту жо-
лынан қан кетуі наукдстардың 20% байкалады. Біркатар наукдстарда
көзге көрінетін телеангиоэктаздар болмайды, мұндайды кдн кақыру.
дскорыту жолынан немесе несеп жолынан қан кетуі дерттің жалғыз
белгісі болады. Миға немесе ми қабаттарына кан құйылуы өте сирек.
Өкпеде артериялык-веналык анастомоздар дамығанда, артериялық және
веналық қандардың араласуынан ентікпе мен цианоз. гипоксемиялық
симптомдық эритроцитоз пайда болады, жүре бара өкпе-жүрек шама-
сыздығы туындайды.
Ағзалардың осындай тамырлык бұзылыстарын анықтау онай емес.
Телеангиоэктазиялармен бірге мезенхималық дисплазиянын өзге
белгілері болуы мүмкін: диафрагманың, шаптың жарыктары. қаңқаның
аномалиясы, терінің гиперэластиктігі, буындардың гипермобильдігі
және шыкқыштығы.
Диагностикасы. Диагнозды дұрыс коюға осы ауруға тән телеан-
гио-эктаздардың және туысқаңдарыңда осыған ұқсас аурудың болуы
маңызды. Аурудың терілік-кілегей кабықтық өзгерістері жок.
висцеральдік түрінде диагнозды анықтау қиындық келтірсді. Мұндай
жағдайларда эндоскопиялық зерттеулер көмектеседі. Кейде диагноз
хирургиялық операцияның кезінде анықталады.
Емі. Мұрынның тоқтаусыз қанауында гемостатиктік заттарды
(тромбинді, гемофобинді, гемостатиктік губканы) қолдана отырып,
мұрынның тампонадасын жасайды, бірақ тампонды алғанда кан бүры-
нғыдан да қдтты кетуі мүмкін. К,ан кетудің көзі берігірек орналасса
қанайтын ошақты (перчатка киіп) май жаққан саусақпен басады.
Мұмкіндік болса, мүрын катетерін енгізіп, оны қдн тоқтағанша үрлейді.
Кдн тоқтату үшін мұрын куысын аминокапрон кышкылының 5-8%
ерітіндісімен шаюға болады. Мұрын жиі кднайтын болса, кілегей кдбы-
ғын сыдырып алады немесе лазермен күйдіреді.
Жалпы әсерлі шаралардан эстрогеңдер, тестострон және апдроксон
(2 мл бұлшықетке 10-15 күн) оң әсер етеді. Висиеральдік қан кетудің
ауыр түрлері хирургиялық емді қажет етеді. Анемия болғанда темір
тапшылығын жояды, қджет болса гемотрансфузияларды жасайды. Бұл
ауруда тромбоциттердің функциясын тежейтін дәрмектерді мүлдем
колдануға болмайды. Кднағыштыккд әкелетін тамырлардын жүре біткен
аурулары “Жүйелі васкулиттер” тарауында берілген.
Кднның тамыріші шашыраңкы ұю снндромы
(ТШҮ-снңцромы)
Қанның тамыріші шашыраңкы үю синдромы - кдннын тамыр ар-
насында щашыраңқы үюынан үсақ тамырлардың микротромбтармен
бітелуіне, кейін гипокоагуляиия мен тромбоцитопенияға әкеліп со-
қтыратын гемостаздың бейспецификалық патологиясы.
ТШ¥-синдромы жүре пайда болған коагулопатиялардын ең жиі
себебі. Бұл синдром көптеген аурулардың барысын асқындырады.
413
Этиологиясы. ТШ¥-синдромның ең жиі себептері:
•	бактериялык инфекция (әсіресе грам теріс), сепсистің барлық
түрлері; менингококктық сепсите ТШҰ-сиңдромы наукастардың 100%
дамиды, ал грам оң инфекцияда стафилококктық сепсисте жиі кездеседі;
•	вирустық жайылма инфекиия (герпес, қызамык, шешек, вирусты
гепатит, геморрагиялық қызба, цитомегаловирустық инфекция, т.б.);
•	рикетсиоздар, микоздар (гистоплазмоз, аспергиллез), протозой-
лық инфекциялар (трипоносомиаз, безгек);
•	шоктың барлық түрлері (анафилаксиялық, жарақаттық, күйіктік,
сепсистік);
•	ауыр жаракаттар (краш-синдром, күйік, электротравма, көлемді
операциялар, т.б.);
•	акушерлік патблогия (ұрықгьің жатырішілік өлімі, қағана суымен
эмболия, жатырдан қан кету, ауыр гестоз, т.б.);
•	жедел тамырішілік гемолиз (үйлемсіз қдн кұйылуы, гемолиздік
анемияның кризі, гемолиздік улармен улану, микроангиопатиялық
гемолиздік анемия, т,б);
•	бүйректің жедел және созылмалы шамасыздығы;
•	дәнекер тіннің жүйелі аурулары, жүйелі васкулиттер (жүйелі қызыл
жегі, ревматоидтык артрит, түйінді периартериит, геморрагиялық вас-
кулит, т.б.);
•	қатерлі ісіктер (асқазанның, куықасты безінің, ұйқыбезінің, өкпенің,
сүт безінің рагы, саркомалар, лейкоздар. т.б.).
Патогенезі. Этиологиялық ыкпалдардың әсерінен зақымданған
тіндерден қанға тіндік тромбопластин көптеп түседі (қан ұюдың III
факторы). Осыдан канның ұюы белсенділенеді, тромбин түзіледі, мик-
роциркуляциялық арнада фибриннің шөгуінен микротромбтар түзіледі.
Қанның шашыраңқы тамыр ішінде ұюынан бір жағынан үю факторла-
ры мен тромбоциттер көп мөлшерде таусыла жұмсалады, екінші жағы-
нан — негізгі антикоагулянттар активацияланып іске косылады (анти-
тромбин III, С және 3 протеиндер). Осыдан гемостаз гипокоагуляция
күйіне түсІп, фибринэмболизммен бірге геморрагиялық сиңдром паңда
болады. Көптеген ағзаларда микроциркуляциялык бұзылыстар дамиды.
Сонымен қатар ТШ¥-синдромның дамуына моноциттер мен тіндік
макрофагтардан қан ұюына түрткі болатын заттардың бөлінуі (сепси-
сте, инфекцияларда) және эндотелийдің зақымдануынан оның анти-
тромбоздық қасиетінің төмендеуі септігін тигізедІ.
ТШ¥-синдромы сатылы дамиды, дамуында екі фазаны айырады: I
фаза — гиперкоагуляциялык., II фаза — гииокоагуляциялык..
/— гиперкоагуляциялык фазада қан ұюдың ішкі және сыртқы
механизмдерінің активациясынан тромбин түзіледі (тромбинемия),
осыған байланысты фибринмономерлер, фибриноген және фибриндік
тромбтар пайда болады, қан жасушалары тамыр ішінде агрегациялана-
ды. Қан ұю жүйесінің белсенділенуімен қатар өзге протеолиздік жүйе-
лер. калликреин-кинин жүйесі белсенділенеді (“протеолиздік жары-
лыс” дамиды). ¥сак тамырладың бітелуінен барлық ағзалардың мик-
роциркуляииясы блокталады. Бұл фаза тез дамыған жағдайда, канның
тамыр ішінле ұюынан, 30-40 минуттын ішінде гемокоагуляциялық
шокқа әкелуі мүмкін, бірақ көбіне оның барысы жеделдеу немесе со-
зылмалы, кейде бүркемелі болады.
414
Ц •- гипокоагуляциялык және қан кету фаза. 1 фазада қанның
ұюына тромбоциттер, прокоагулянттар (фибринаген, V, VII, XI, XII,
XIII факторлар) көп мөлшерде таусыла жұмсалуынан бұлардың тап-
шылығы пайда болады. Сонымен қатар фибринолиз күшейеді,
фибриннің ыдырауынан антикоагуляциялық кдсиеті бар заттар бөлінеді.
Бұлар фибрин-мономермен байланысып, фибриногенді тежейді, сон-
дықган қднағыштық пайда болады, кейде қан мұлдем ұйымайды.
Клиникалык, көрінісі. ТШ¥-синдромның клиникалық көрінісі осы
синдромды туғызған негізгі аурудың көрінісіне тәуелді. ТШҮ-сиңд-
ромы жіті дамығанда гиперкоагуляциялық фазада, негізгі аурудың
фонында, кауқастың жағдайы күрт нашарлайды, гемокоагуляциялық
немесе аралас шокқа немесе коллапсқа түседі, артериялық және орта-
лықвеналық қысымдар төмендейді. Өкпе капиллярларының бітелуінен
(блокталуынан) цианоз бен ентікпе пайда болады (“шоктық өкпенің"
көрінісі), ал аса ауыр жағдайларда өкпетекті жүректің дамуы өлімге
әкеледі. Орталық нерв жүйесінің зақымдануынан өтпелі құрысулар,
ұсақ ошақты энцефалопатияның белгілері болады, кейде науқастар
комаға түседі.
Бұл фазаның ұзақтығы әртүрлі, әдетте хирургиялық, акушерлік
ауруларда қысқа болса, терапиялық ауруларда ұзаққа созылады, ал
шоктарда жасырын өтеді.
Гиперкоагуляциялық фазаның созылыңкьі түрінде оның клиника-
лық белгілері айқын көрінбейді немесе негізгі аурудың көрінісімен
бүркеледі.
Гиперкоагуляциялык фаза біршама уақыттан кейін гипокоагуля-
циялық фазаға ауысады. Бұл кезде геморрагиялык синдром пайда бо-
лады: петехиялар, көлемі әртүрлі канталау дакгары, экхимоздар, гема-
томалар. Науқастардың көбінде мұрын, қызыл иек канайды, жатыр-
дан қан кетеді. Ауыр түрінде бүйректен, асқорыту жолынан, операци-
ялық тіліктерден, босанған әйелдің жатырынан, иненің ізінен,
тігістерден кдн тоқгаусыз кетеді. Ауыр постгеморрагиялық анемия да-
миды, ТШ¥-синдромнын жіті барысында басында пайда болған ге-
мокоагуляциялық шок геморрагиялық шокқа ұласады.
Жүре бара фибринэмболизмнің, микроциркуляциялық бұзылыс-
тардың салдарынан бүйрекүсті безінің жедел шамасыздығы,
гепаторенальдік синдром, ұсақ ошақты энцефалопатия пайда болады.
Бүйрек функциясының бұзылысынан олигурия, азотемия, кейде
кортикальдік некроз дамңды.
Барысына қарай ТШ¥-синдромның жіті, жеделдеу, созылмалы
түрлерін айырады. Жедел түрі бір тәуліктің көлемінде дамиды. Же-
делдеу түрінде гемокоагуляциялық бұзылыстардың дамуы бірнеше
тәулікке, аптаға созылады. Созылмалы ТШҰ-синдром айлап, жылдап
дамиды, мәселен гестозда, созылмалы гломерулонефриггерде.
Диагностикасы. ТШ¥-синдром дамуы негізгі аурудың клиникасы-
ның өзгеруінен байкалады — геморрагиялык синдромның, ағзалардың
функциялык шамасыздығының пайда болуынан. ТШ¥-синдромы жаңа
басталған кезінде тромбоциттердің саны калыпты немесе сәл төмен,
бірақ бұлардың адгезиялық және агрегациялық касиеттері жоғарылай-
415
ды. Фибриннің деңгейі биіктейді, алтивтендірілген жартылай
тромбопластиндік уақыт қысқарады, фибринолиздің активтілігі
төмендейді.
Тромбтардың тузілу кезінде және жұмсалу коагулопатиясы дамы-
ған уақытта тромбоциттердін саны азаяды, фибриногенңің денгейі
төмендейді. Геморрагиялар пайда болған кезде тромбоциттердің саны
өте аз және фибринолиздің актитілігі жоғарылайды.
Емі. ТШ¥-синдромына әкелген негізгі аурудың емін жүргізеді
(акушерлік патологияны жою, емдеу, ісікті алу, сепсистін антибакте-
риялық емін жасау, т.б.) Гиперкоагуляциялық фазада және ТШҰ-
синдромының созылмалы түрінде емді гепариннен бастайды: гепаринді,
тромбиндік уақьітты 2 есе ұзартатын дозада қолданады. Жедел, жедел-
деу барысында гепаринді 10 000 Б венаға енгізеді, содан кейін тәулік
бойы тамшылатады. Антитромбин Ш жоқ болса, гепарин әсер етпейді.
Сондықтан гепаринмен бірге құрамыңда антитромбин III бар препа-
раттарды енгізеді — жаңа тоназытылған плазманы немесе жас нативті
плазманы. Жаңа тоңазытылған плазманың 600-800 мл 37°С жылы-
тып, венаға ағызып жібереді, содан кейін әр 6-8 сағат сайын 300-400
мл тамшылатып енгізеді. Жаңа тоңазытылған плазманың құрамында
гемостаз жүйесінің барлық компоненттері болады, сондыктан оның
емдік әсері жоғары.
Криоплазма болмағанда оның орнына жас нативті плазманы енгізеді.
Осымен бір уақытта шокка қарсы шаралар жүргізіледі; реополиглюкинді,
т.б. төмен молекулалықдекстрандарды (300-600 мл) тамшылатып енгізу
(реополиглюкин гепариннің әсерін арттырады, сондықтан
реополиглюкинді енгізгенде гепариннің дозасын 30-50% азайтады),
глюкокортикостеройдтар (гидрокортизон 1000-1500 мг немесе пред-
низолон 300-600 мг).
Шоктың ауыр түрінде преднизолонмен пульс-терапияны жасайды.
Шокпен кұресу үшін симпатомиметиктер қолданылмауы тиіс. Мик-
роциркуляцияны жақсарту үшін курантилді, тренталды, папаверинді,
эуфиллинді неғүрлым ерте қолданады.
Гипокоагуляциялық фазада гепаринді қолданбайды немесе оны аз
дозада (2500 Б) енгізеді (трансфузиялык емді сүиемелдеу үшін). Бұл
кезде ең алдымен микроциркуляцияны жақсартатын дәрмектер ма-
ңызды. Криоплазманы, мүмкіндігінше ерте енгізеді. Сонымен бірге
фибринолиз ингибиторларын (трасилолды, контрикалды) қолданады
(коңтрикалды 50 000 —100 000 Б вена ішіне тамшылатады). Амино-
капрон кышқылын, тамырларда тұрып қалған фибриннің ыдырауын
тежейтіндігінен, ТШ¥-синдромның емінде қолдануға косылмайды.
Жоғалтылған қанның мөлшері 800-1000 мл аспаса, қан күю кажетсіз,
оның орнын реополиглюкинмен және плазма алмастырушы сұйық-
тармен толықтырады. Қан кетудің ауыр түрінде жаңа алынған “жылы"
канды құяды; үш күннен артык сақталған кдн, микропреципитаттар-
дын болуынан, ТШ¥-синдромды күшейтуі мүмкін.
Ауыр тромбоцитопенияда және қан кетуі тоқгамағанда тромбоцитпк
массаны құяды.
416
МАЗМҮНЫ
1	тарау. Ревматикалық аурулар..................... 3
Остеоартроз (ОА)...............................3
Подагра........................................ 15
Ревматоидтық артрит (РА).......................27
Анкилоздаушы спондилоартрит....................55
Дәнекер тіннің диффузды аурулары...............62
Жүйелі қызыл жегі..............................63
Жүйелі склеродермия............................79
Дерматомиозит..................................92
II	тарау. Жүйелі васкулнттер......................99
Түйінді периартериит (Куссмауль-Майер ауруы)... 101
Бейспецификалық аортоартериит (Такаясу ауруы).. 108
Вегенер гранулематозы.......................... 114
Геморрагиялық васкулит......................... 118
III	тарау. Асқорыту ағзаларының аурулары.......... 124
Асқазан-өңештік рефлюкс, рефлюкс-эзофагит...... 125
Созылмалы гастрит.............................. 129
Жара ауруы..................................... 140
Созылмалы энтерит.............................. 155
Созылмалы жарасыз колит........................ 165
Бейспецификалық жаралы колит................... 171
Крон ауруы..................................... 181
Созылмалы панкреатит........................... 189
IV	тарау. Бауырдың және өт жолдарынын аурулары... 199
Өт жолдарының дискинезиясы..................... 199
Созылмалы тассыз холецистит....................202
Созылмалы гепатит..............................211
Бауыр циррозы..................................227
V	тарау. Бүйрек аурулары.........................242
Гломерулонефриттер.............................242
Жедел гломерулонефрит..........................247
Тез өрістеуші гломерулонефрит..................255
Созылмалы гломерулонефрит......................259
Нефротикалық синдром...........................275
Бүйрек амилоидозы..............................282
Созылмалы пиелонефрит..........................291
Бүйректің созылмалы шамасыздығы................301
VI	тарау. Кдн түзу жүйесінің аурулары............. 314
Анемиялар......................................314
Теміртапшылықты анемия.........................316
417
Цианкобаламинтапшылықгы лнемия (пернициоздык
анемия, Аддисон-Бирмер ауруы).................. 327
Гемолиздік анемиялар............................333
Туа біткен гемолизік анемиялар..................334
Эритроциттер мембранасының туа біткен кемістігінен
дамитын гемолиздік анемиялар (мембранопатиялық
анемиялар)......................................335
Гемоглобин синтезінің бұзылысынан болатын туа
біткен гемолиздік анемиялар.....................343
Глобин тізбектерінің құрылымдық бұзылыстарынан
болатын анемиялар (гемоглобинопатиялар).........348
Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар..........351
Аутоиммундық гемолиздік анемиялар (АИГА)........352
Пароксизмдік түнгі мезгілдік гемоглобинурия
(Маркиафавы-Ммкели ауруы).......................358
Аплазиялық (гипоплазиялық) анемия...............360
Лейкоздар.......................................366
Жедел лейкоздар................................ 368
Созылмалы лейкоздар.............................377
Созылмалы миелолейкоз...........................378
Созылмалы лимфолейкоз ..........................385
Эритремия (нағыз полицитемия)...................393
Геморрагиялық диатездер.........................397
Тромбоцитопениялар..............................402
Гемофилиялар...........:........................406
Аягиопатиялар (вазопатиялар)....................412
Қанның тамыріші шашыраңқы үю сиңдромы...........413
Қалимұрзина Балхия Сағатқызы
Ішкі аурулар
II том
Оқулық
Редакторы Т.Омарұлы
Компьютерде беттегең А.Жұмағалиев
Теруге 15.06.07 ж. берілді. Басуға 29.07.07 ж. жіберідді. Пішімі 60x90/16.
Офсетгік басылым. Шартгы баспа табағы 26,5. Есептік баспа табағы 26,2.
Таралымы 1500 дана. Бағасы келісімді. Тапсырыс 2613.
“Асем-Систем” баспасы. 050009, Алматы қ. Абай д-ғы 143 үй, офис 209
Тел/факс: 42-67-34
Директоры Тілеуберді Нүсіпбай
Жазба үшін