Text
                    

DIFFICULT DIAGNOSIS Robert B. Taylor, M.D, Professor and Chairman Department of Family Practice Oregon Health Sciences University School of Medicine Portland, Oregon W.B. Saunders Company 1985 Philadelphia/ London/ Toronto/Mexico City/Pio de Janeiro/Sydney!Tokyo
Р. Б.ТЕЙЛОР ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ В 2 ТОМАХ ТОМ 2 Перевод с английского канд. мед. наук М. Г. Лепилина канд. мед. наук А. А. Еременко Москва „Медицина* 1992
ББК 53.4 ТЗО УДК 616-008.6-079.4(035) Издание рекомендовано для перевода проф. А. В. Виногра- довым, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней JI МОЛГМИ и проф. В. П. Померанцевым зав. кафедрой внутренних болезней ММСИ. Тейлор Р. Б. ТЗО Трудный диагноз. В 2 т. Т. 2. Пер. с англ. — 2-е изд., стереотип. — М.: Медицина, 1992. — 592 с.: ил. ISBN 5—225—00593—4, ISBN 0—7216—1058—7 В двухтонной руководстве освещены вопросы дифференциальной диагностики наиболее распространенных патологических состояний. Большое внимание уделено описанию клинических симптомов и синдро- мов. Рассмотрены современные лабораторные и инструментальные ис- следования, способствующие правильной н быстрой постановке диагно- за. Представлены точные показании к их применению. Во 2-й том вошли главы, описывающие синдромы в алфавитном порядке от И до Я. Для терапевтов и врачей других специальностей. 4108010000—55 Т _________________ 039(01)—92 52—92 ББК 53.4 ISBN 5—225—00593—4 ISBN 0—7216—1058—7 © W. В. Saunders Company, 1985 © M. Г. Лепилин, А. А. Еременко, перевод на русский язык, 1988
СОДЕРЖАНИЕ Импотенция < . « <..................................... . 7 Ирвин Голдстейн (Irwin Goldstein) Кардиомегалия..................................................... 27 Роналд М. Рот, Джонатан Эйбрамз (Ronald М, Roth, Jonathan Ab- rams) Крапивница хроническая............................................ 66 Af. Элизабет Арчер, Джозеф Л. Джориццо (М. Elizabeth Archer, Joseph L. Jorizzo) Кровохарканье ..................................................... 79 Джадд Шеллито (Judd Shellito) Лихорадка неясного происхождения................................... 95 Дэниэл Af. Машер (Daniel M. Mucher) Масса тела, снижение.............................................115 Дэвид £. Сви, Френк К. Сноуп (David £. Swee, Frank С. Snope) Метастазы рака неизвестной первичной локализации . . . 136 Антонио А Родригес, Уилбур Бассетт младший (Antonio R. Rod- riguez, Wilbur £. Bassett, Jr.) Нарушения вкуса и обоняния.........................................140 Пик By, Коллин С. Кармоди (Peak Woo, Collin S. Karmody) Нарушения полей зрения..................................... . 155 Джон Э. Картер (John Е. Carter) Недержаиве мочи................................................... 184 Л. Кейт Ллойд (L. Keith Lloyd) Обморок............................................................199 Вшива Н. Капур, Мишель Карпф, Джеральд С. Ливи (Wishwa N. Kapoor, Michael Karpf, Gerald S. Levey) Объемный процесс в области мошонки............................... 214 Марк Т. Цанг (Mark Т. Tsuang) Объемный процесс в области шеи....................... . . . . 227 Говард Левин (Howard Levine) Олигурия.......................................................... 242 Марк Б. Гоулстейн (Маге В. Golstein) Остеолиз......................................................... 259 Томас Ли Поуп, мл., Теодор £. Китс (Thomas Lee Pope, Jk., Theo- dore £. Keats) Отеки периферические...............................................285 Джон А. Спиттелл младший, Александр Скергер (John A. Spit- tell, Jr., Alexander Schirger) Очаговые образования в легких.................................... 300 Мишель Дж. Корбетт, Глен Лилменгтон (Michael G. Corbett, Glen A. Lillington) ? Плевральный выпот................................................ 315 Сузана К. Пинглетон (Susan К Pingleton) 5
Пневмония затяжного течения.........................................332 Эдвард Цоу (Edwards Tsou) Полиурия ..... .................................... 358 Эндрю С. Ливи, Джон Т. Харрингтон (Andrew S. Levey, John Т. Harrington) Половое созревание, замедленное.....................................384 Герберт С. Купперман (Herbert S. Kupperman) Половое созревание, ускоренное .................................... 399 Ричард £. Блэкуэлл, Дж. Бенджамин Юнгер (Richard Е. Black- well, Л Benjamin Lounger) Приапизм ......................................................... 411 Джон А. Белис (John A. Belts) Пурпура .......................................................... Роберт Р. Кэррол, Крег С. Китченс (Robert R. Carroll, Craig S. Kitchens) Слюнные железы, увеличение..........................................442 Джонас Т. Джонсон (Jonas Т. Johnson) СОЭ, увеличение .................................................. 457 Брайан П. Шмитт (Brian Р. Schmitt) Спленомегалия..................................................... 472 Эдвард Р. Эйкнер (Edward R. Eichner) Судорожные припадки, недавно возникшие..............................485 Бернард Дж. Д'Суза, Джером В. Морфи (Bernard Л D'Souza, Jermone V. Murphy) Тремор..............................................................502 Э. Уэйн Мэссей, Дженис М. Мэссей (Е. Wayne Massey, Janice М. Massey) Цианоз............................................................. 512 Джерри Ф. Л уте, Нанетт К Уэнгер (Jerre F. Lutz, Nanette К Wenger) Шум в ушах..........................................................522 Джон А. Мак-Карди младший (John A. McCurdy, Jr.) Щелочная фосфатаза, повышение активности............................540 Пол. М. Фишер (Paul М. Fisher) Эозинофилия......................»..................................554 В. Кит Хуте (W. Keith Hoots) Эритема узловатая.................................................. 579 Джон Дж. Калабро, Гарри Л. Вулф (John J. Calabro, Gary L. Wolf)
ИМПОТЕНЦИЯ Близкие понятия: половое бессилие, недостаточ- ная эрекция, неспособность к эрекции ОПРЕДЕЛЕНИЕ Импотенцией называется неспособность создавать в пещерис- тых телах полового члена давление, необходимое для введения полового члена во влагалище или поддерживать это давление до момента эякуляции (при условии, что у больного нет нару- шения эякуляции) [1]. Это особая форма нарушения полово функции мужчин, отличная от других нарушений, таких, как патология либидо, оргазма, пассажа спермы или семяизверже- ния. Ригидность полового члена, определяющая способность к эрекции, непосредственно связана с величиной артериального давления внутри кавернозных тел члена. Оно составляет при- мерно 90 мм рт. ст., когда во время эрекции половой член при- нимает по отношению к животу перпендикулярное положение. Обычно такое давление достаточно для нормального введения полового члена во влагалище. В клинической практике используется несколько классифи- каций импотенции. О первичной импотенции говорят в случае, если у больного не было периода нормальной половой функции. Вторичной импотенцией называют нарушение имевшейся ра- нее половой потенции. В основе другой классификации лежат предполагаемые патофизиологические механизмы импотенции. В этом случае различают импотенцию, обуслдвленную первич- но исихологическими причинами и органическую импотенцию, причем среди причин последней могут быть механические по- вреждения, сосудистые, неврологические, гормональные нару- шения и их сочетания. В настоящей главе основное внимание уделено выбору ди- агностической тактики для определения патофизиологических основ заболевания. Правильный дифференциальный диагноз импотенции обеспечивает непосредственно выбор верных спо- собов лечения: заместительную гормональную терапию, психо- терапию, протезирующие операции, реконструктивные сосудис- тые или микрососудистые вмешательства. у
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ПРИЧИНЫ Исследовав более 14 тыс. мужчин, Kinsey сделал вывод о том, что нарушения потенции связаны с возрастом. Он установил, что до 45 лет импотенция встречается редко, однако в возра- стной группе 50—80 лет число больных увеличивается экспо- ненциально. Так, если лишь 10 % мужчин в возрасте 50— 60 лет страдают импотенцией, то после 80 лет их число состав- ляет около 80%. В работах Masters и Johnson [3], Finkle и соавт. [4] и других отмечается такая же возрастная зависи- мость. Если придерживаться традиционной оценки популяции (среди мужчин 35—50% составляют лица старше 50 лет), им- потенция представляется весьма распространенным состояни- ем, так как касается миллионов американцев. Причины импотенции приведены в табл. 85. Данная клас- сификация принята в клинической практике и основана на с Таблица 85. Причины импотенции Органические Психологические Сосудистые Неврологические Эндокринные «Механические» Первичные Вторичные1 1 Могут выявиться после излечения органическое причины (прим, авт.) предполагаемых патофизиологических механизмах заболева- ния. Установить их в настоящее время значительно проще благодаря появлению новых объективных методов исследова- ния больных с импотенцией. В 1959 г. Wershrub [5] установил, что более чем в 90% случаев импотенция вызвана психологическими причинами. Не опровергая данного вывода, мы вместе с тем хотели бы отметить, что во многих исследованиях последних лет органи- ческим факторам отводится более значительное место. В ряде работ (в том числе и наших) приводятся данные о том, что более чем у 50% обследованных больных с импотенцией обна- руживается органическая патология [6]. Органическая импотенция Импотенцию считают органической, если неспособность боль- ного к эрекциям и нх сохранению не связана с психогенными нарушениями. Импотенция сосудистого происхождения. Из органических нарушений сосудистая патология — самая вероятная причина 8
импотенции. Подчревно-кавернозная артериальная система, снабжающая половой член кровью, включает внутреннюю под- вздошную (подчревную) артерию, внутреннюю срамиую арте- рию и артерию полового члена и пещеристых тел. Эта система обладает уникальной способностью резко увеличивать крово- ток в ответ на стимуляцию (половая) тазовых внутренностных (возбуждающих) нервов. В норме кровоток составляет 10 мл/мин в состоянии покоя и приблизительно 60 мл/мин во время стимуляции [1]. Именно такое быстрое увеличение кро- вотока наряду с нейрогенным перераспределением кровотока в пещеристые тела вызывает эрекцию. Недостаточное давление крови в мелких сосудах артери- ального русла во время половой стимуляции приводит к не- адекватному снабжению кровью пещеристых тел и к неполной эрекции. В этом, по-видимому, заключается объяснение тесной связи импотенции со старением, обнаруженной Kinsey и др. Степень, поражения артериального русла может быть раз- личной, соответственно разной может быть степень увеличения кровотока при половой стимуляции, что приводит к колебани- ям давления в пещеристых телах. Так, например, полное отсут- ствие эрекций может указывать на серьезную сосудистую пато- логию, а относительно хорошие эрекции в покое, которые исче- зают при коитальных фрикциях, могут быть проявлением менее тяжелого заболевания сосудов. Во втором случае импотен- ция может объясняться синдромом «обкрадывания» тазовых сосудов. Если приток крови в подвздошные артерии ограничен, а во внутренней срамной артерии имеются окклюзии, происхо- дит перераспределение кровотока в сосуды поперечнополосатых мышц, обладающих меньшим сопротивлением. Такие сосуды имеются в ягодичных мышцах, снабжаемых крупными верхней и нижней ягодичными артериями, которые представляют собой ответвления подвздошной и внутренней срамной артерии. В клинической практике перераспределение кровотока при нагрузке называется «тазовым синдромом обкрадывания». Он может проявляться исчезновением эрекций во время активных коитальных фрикций [7]. Неврогенная импотенция. Неврогенные факторы могут на- рушать как процесс возникновения, так и поддержания эрек- ций. Возникновение эрекции осуществляется с помощью 3 ос- новных неврологических механизмов. Основной эфферентный путь механизма эрекции — парасимпатические тазовые внут- ренностные нервы. Он начинается в интермедиарно-латераль- ных отделах крестцовых сегментов (S2, S3 и S4) спинного моз- га и заканчивается в кровеносных сосудах пещеристых тел. По-видимому, имеются преганглионарные нервные волокна, медиатором которых являются ацетилхолин и постганглионар- иые волокна, медиатор которых неизвестен. Исследования в 9
этой области продолжаются, и не исключено, что вазоактив- ные кишечные полипептиды играют существенную роль в пе- рераспределении кровотока в пещеристые тела под действием тазовых внутренностных нервов. Заболевания этих нервов (хи- рургическая травма, диабетическая вегетативная невропатия), а также патология конского хвоста или крестцового отдела спинного мозга может привести к нарушению перераспределе- ния кровотока и к недостаточному давлению в пещеристых телах. Второй, афферентный, путь представлен соматическим срам- ным нервом. Он начинается с рецепторов кожи половых орга- нов, проходит к крестцовым сегментам S2, S3 и S< и поднима- ется по восходящим путям спинного мозга, образуя синапс в области кортико-медуллярного соединения и зрительного буг- ра. Он заканчивается в противоположном первичном корковом поле чувствительного анализатора. Значение этого пути для нормального функционирования половой системы доказано в экспериментальных и клинических исследованиях [8]. Патоло- гия этого нервного механизма может вызвать неспособность к сохранению эрекции во время коитуса. Многочисленные нервные пути образуют третий, кортико- сакральный эфферентный, путь. Экспериментальные исследова- ния в этой области выявили наиболее важные зоны головного мозга, управляющие эрекцией: переднемедиальную часть гипо- таламуса, паравентрикулярное ядро, медиальный пучок перед- него мозга, прямую извилину, прозрачную перегородку, мамил- лярноталамические тракты, поясную извилину и гиппокамп. Церебральные импульсы из этих и других путей проходят через черную субстанцию среднего мозга к вентролатеральным уча- сткам мозга [9]. Затем по нисходящим трактам информация передается к парасимпатическим ядрам крестцового отдела спинного мозга. По этому пути осуществляется центральный контроль эрекций. Патология кортикосакрального эфферентно- го пути (рассеянный склероз, сирингомиелия, поперечный мие- лит, травмы черепа) может отрицательно сказаться на прово- димости парасимпатических тазовых внутренностных нервов и привести к нарушению способности к эрекциям. Рядом исследователей было высказано предположение, что в механизме эрекции участвуют тораколюмбальные симпати- ческие ганглии. Однако последние клинические наблюдения и экспериментальные исследования показали, что симпатический ствол участвует в регуляции механизма эякуляции, но не эрек- ции [9]. Обычно больные раком яичек, у которых во время радикальной ретроперитонеальной лимфаденэктомии . удаля- ют верхнепоясничные симпатические ганглии, сохраняют спо- собность к эрекциям. Импотенция эндокринного происхождения. Аномалии оси ю
гипоталамус — гипофиз—гонады или других эндокринных си- стем могут отражаться на способности к эрекциям и их под- держанию. Патофизиологический механизм этого вида импо- тенции не изучен. В настоящее время неясно, каким образом патология эндокринной системы влияет на поступление крови в пещеристые тела или на местное перераспределение кровото- ка. С другой стороны, центральный механизм контроля либидо безусловно определяется эндокринными факторами. Снижение либидо является наиболее характерной чертой как гипогона- дизма, так и гиперпролактинемии [10]. Полагают, что к при- чинам импотенции эндокринного генеза следует отнести так- же гипертиреоз и повышенное содержание эндогенных эст- рогенов. Импотенция, вызванная психологическими причинами Первичной причиной неполноценных эрекций могут «быть дологические факторы. Однако у мужчин с нарушениями эрек- ции довольно часто наблюдаются изменения психики. Вопрос в том, в каких случаях они являются причиной, а в каких — следствием импотенции. Нередко для разграничения первичных и вторичных психологических факторов при нарушенной эрек- ции необходимо предпринять тщательное психологическое об- следование. Физической основой импотенции, первично вызванной пси- хологическими факторами, является неадекватная стимуляция кортико-сакрального пути. Она может объясняться многими причинами, в частности, последствиями симпатической гипер- стимуляции в результате тревоги, депрессии, чувства агрессив- ности или вины во время половой стимуляции. пси- Другие причины импотенции В настоящем разделе не обсуждаются механические факторы типа болезни Пейрони, частичной или полной пенэктомии и та- ких врожденных дефектов полового члена, как выраженная эписпадия и микрофаллия. Известно, что многие лекарственные препараты, в основном гипотензивные средства, могут вызывать импотенцию. Меха- низм импотенции, связанной с приемом лекарств, малоизучен; по всей видимости, ои включает в себя как центральные, так и периферические эффекты. К возможным периферическим эф- фектам относится непосредственное блокирование действия нейромедиатора во время стимуляции тазовых нервов н гене- рализованное снижение системного артериального давления и перфузии. Даже при незначительном стенозе в сосудистом рус- ле адекватное поступление крови в кавернозные тела становит- Ц
ся возможным лишь при повышенном системном давлении. По- этому у некоторых больных «нормальные» эрекции возникают только при прекращении приема гипотензивных препаратов, а на фоне контролируемой гипертензии — эрекции неполноцен- ные. Одна ко чаще наблюдается более серьезная окклюзия со- судов, когда, несмотря на отмену гипотензивной терапии, эрек- ции полностью не восстанавливаются. Этим может объяснять- ся побочное действие дихлортиазида на половую функцию. АНАМНЕЗ Тщательно собранный анамнез обеспечивает правильную оцен- ку патофизиологической основы импотенции. Вопросы анамне- за можно разделить на две группы: анамнез половой жизни '(вопросы, связанные с нарушением половой функции) и об- щий анамнез, выявляющий Этиологические факторы. АНАМНЕЗ ПОЛОВОЙ ЖИЗНИ Прежде всего врачу надлежит выяснить, что подразумевает больной под импотенцией. Часто импотенцию путают с пони- женным либидо или нарушениями эякуляции. Потеря либидо характеризуется отсутствием интереса к по- ловой жизни у половозрелых мужчин и не является, строго го- воря, импотенцией. Нередко мужчины обращаются к врачу по настоянию жены или партнерши, хотя сами вполне удовлетво- рены качеством своих эрекций. К причинам падения либидо относится депрессия, а также такие эндокринные нарушения, как гипогонадизм и гиперпролактинемия. Расстройства эякуляции (преждевременная эякуляция и за- держка семяизвержения) часто наблюдаются при сохранной способности к нормальным эрекциям. В некоторых случаях эякуляция наступает еще до введения члена во влагалище Преждевременная эякуляция редко вызывается органическими причинами. При задержке эякуляции во время полового акта не происходит семяизвержения. Если больной не получает ле- чения а-адреноблокаторами и ранее не подвергался операциям в* области забрюшинного пространства, задержка эякуляции чаще всего обусловлена психологическими факторами. Анамнез половой жизни должен включать сведения о: I) приблизительной продолжительности расстройства и о по- степенном или внезапном его начале; 2) частоте половых сно- шений в настоящее время и до наступления болезни; 3) спо- собности к эякуляциям; 4) желании полового сближения; 5) качестве эрекции во время мастурбаций, при утреннем про- буждении, во время половой стимуляции, с другими партнер- шами, при интроекции и последующих фрикциях. 12
Если принять во внимание все эти параметры, то выявля- ются несколько типов импотенции. Больные с органической импотенцией (обычно сосудистого происхождения), как прави- ло, отмечают постепенное угасание с годами способности к эрекциям, от нескольких половых актов в неделю до эпизо- дических сношений в течение месяца. Обычно либидо сохрани* ется, эякуляции происходят нормально или несколько прежде- временно, а эрекции неполноценны вне зависимости от половой Стимуляции. У больных с импотенцией, первично вызванной психологическими причинами, наоборот, может отмечаться внезапное изменение потенции в течение нескольких дней или недель, причем качество эрекций зависит от ситуации. Такие больные обычно предъявляют жалобы на расстройства либи- до и эякуляции. ОБЩИЙ АНАМНЕЗ Сосудистые заболевания. В 1923 г. Лериш [11] описал синд- ром атеросклеротической окклюзии дистального отдела аорты и общих подвздошных артерий. К клиническим симптомам за- болевания относятся перемежающаяся хромота, атрофия мышц нижних конечностей, бледность кожных покровов, а также не- способность к эрекциям. К счастью у большей части больных, страдающих импотенцией сосудистого генеза, редко встреча* ются такие серьезные окклюзии крупных сосудов. Как правило стенозы и окклюзии наблюдаются дистальнее, в системе под- чревно-кавернозного артериального русла. Поражения сосудов этого русла, влияющие на артериальное давление в артериях полового члена и на поступление крови в пещеристые тела, на- поминают синдром Лериша (рис. 66). Импотенция сосудистого генеза чаще встречается у больных с такими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний, как наличие сосудистых за- болеваний в семье, курение, гийерхолестеринемия, артериаль- ная гипертензия, диабет, а также с тупыми травмами таза и лучевой терапией заболеваний тазовых органов. Во всех слу- чаях следует уточнить, как давно и сколько сигарет в день выкуривает больной, с каких пор страдает системной гипер- тензией или, диабетом, насколько тяжело протекают эти забо- левания. Следует также определить, нет ли у больного других заболеваний и осложнений, имеющих те же факторы риска, например бронхита, эмфиземы, ишемической болезни сердца, болезней периферических сосудов, связанных с курением, рас- стройств мозгового кровообращения и головных болей, связан- ных с артериальной гипертензией; нефропатии, нейропатии и ретинопатии, связанных с диабетом. Необходимо точно знать, какие лекарственные средства употреблял больной, в частно- сти, препараты, обладающие гипотензивным действием, на- 13
Рис. 66. Селективная артерио- грамма внутренней полой арте- рии у больного с импотенцией сосудистого происхождения. 1 — верхняя ягодичная артерия; 2 — нижняя ягодичная артерия; 3 — внутренняя половая артерия; 4 — промежностная (мошоночная) артерия; 5 — артерия полового чле- на; 6 — дорсальная артерия поло- вого члена; 7 — артерия пещеристо- го тела. Во внутренней половой ар- терии и артерии полового члена имеются стенозы (указаны стрел- ками). пример мочегонные, гипотензивные, транквилизаторы, симпа* толитики, антидепрессанты. Неврологические расстройства. Нормальная половая функция обеспечивается здоровой нервной системой, поэтому любые ее расстройства могут вызывать импотенцию. Больных с выявленными неврологическими заболеваниями, в особенности повреждениями спинного мозга, следует рас- спросить об уровне и степени поражения. Какова временная связь между неврологическим дефектом и развитием импотен- ции? У всех больных с импотенцией необходимо исследовать . чувствительность, в частности, полового члена и наружных половых органов (при диабете, алкоголизме или уремической нейропатии с поражением срамного нерва она снижена), а так- же попытаться выявить слабость верхних и нижних конечнос- тей, нарушения зрения (в результате рассеянного склероза, травмы, опухоли спинного мозга, инфекций); наличие болей в спине, расстройства стула и мочеиспускания (сопровождают патологию крестцового отдела спинного мозга или конского хвоста). Импотенция редко бывает первым проявлением невро- логического расстройства. В популяции больных с импотенцией примерно у 10% импотенция обусловлена неврологическими факторами. Часть больных жалуется на полную неспособность к эрекциям (полное повреждение крестцовых отделов спинно- го мозга), у других отсутствует способность сохранить эрек- цию до завершения полового акта (нейропатия с поражением 14
срамного нерва, частичное повреждение надкрестцовых отде- лов спинного мозга, патология головного мозга). Эндокринные нарушения. Импотенция, вызванная непосред- ственно эндокринным расстройством, встречается редко и мо- жет быть связана с гипогонадизмом, гиперпролактинемией и гипертиреозом. Классические симптомы этой патологии не но- сят выраженного характера и заключаются в потере либидо, замедленном росте волос на лице, потливости, треморе рук. Некоторые заболевания, например цирроз печени, сопровожда- ются нарушениями обмена эстрогенов. Целесообразно поэтому собрать сведения об употреблении алкоголя, о перенесенном гепатите и желтухе. Прием эстрогенов в терапевтических це- лях, например по поводу рака предстательной железы, может вызвать понижение либидо. Психический статус. У мужчин страдающих импотенцией, обычно наблюдаются определенные психологические дефекты, что подтверждается при сборе анамнеза. Это вполне понятно, ведь самооценка, самоуважение и сознание своего <я» часто тесно связаны с адекватным осуществлением половой функции. Следовательно, врач должен постараться собрать информа- цию о проявлениях тревоги, агрессивности, депрессии, чувства вины, неполноценности. Однако трудно судить, являются ли эти факторы первичной или вторичной причиной импотенции. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ Предлагаемые вопросы помогут выявить патофизиологическую основу импотенции. 1. Когда появились признаки импотенции? Как быстро раз- вивалось заболевание? Обычно первичная импотенция сущест- вует у больного со времени полового созревания и в случаях» когда нарушены ночные эрекции, можно заподозрить органи- ческую этиологию. Вторичная импотенция возникает по-разно- му, обычно она бывает следствием острого процесса (продол- жается в течение недель, месяцев) или медленно прогрессиру- ющего заболевания (тянется месяцами и даже годами). Вне- запное начало болезни может указывать на психическую си- туационную этиологию; в основе импотенции, развивающейся постепенно, могут лежать соматические факторы, обычно па- тология сосудистой системы. 2. Как часто Вы имеете половые сношения? Как часто Вы имели их до появления признаков импотенции? По ответам на эти вопросы можно определить исходную частоту половых сношений и оценку больным своих половых расстройств. Не- редко больные годами жалуются на «импотенции», вместе с тем они несколько раз в неделю имеют половые сношения. В таких случаях об импотенции можно говорить лишь у слов- 15
но, применительно к определенной (ситуации или к выбору партнерши. При этом может иметь место также фактор недо- статочного удовлетворения партнерши или нарушения либидо или эякуляции. По ответам также можно определить, что име- ет в виду больной, когда жалуется на импотенцию. 3. Нормальные ли у Вас эякуляции? Расстройства эякуля- ции, в частности, преждевременное семяизвержение, нередко подрывают у больного уверенность в себе, ведут к неудовлет- воренности партнерши, вызывают боязнь неудачи и служат источником тревоги. 4. Опишите свои эрекции во время мастурбаций, утром пос- ле сна, под воздействием половой стимуляции, с разными парт- нершами. Качество эрекций можно оценивать по условной шкале «часов». Опущенный половой член у стоящего мужчины ука- зывает на 6 часов, при полноценной эрекции, достаточной для введения полового члена во влагалище, положение полового члена под углом 90° к животу соответствует 9 часам, более ри- гидная эрекция соответствует 10 и даже 11 часам. При час- тичных эрекциях положение полового члена обычно соответст- вует 7 или 8 часам. Обычно органическую причину импотенции подозревают в случае, когда эрекции у больного всегда непол- ные, как правило, менее 9 часов. 5. Испытываете ли Вы трудности с введением полового чле- на во влагалище? Обычно при неполных эрекциях для этого требуются дополнительные манипуляции. 6. Ослабляются или усиливаются эрекции во время полово- го акта? В первом случае, по-видимому, имеет место синдром «обкрадывания», во втором — недостаточная половая стимуля- ция во время предварительных ласк. 7. Курите ли Вы? Каково Ваше обычное артериальное дав- ление? пет ли у Вас диабета? Отмечали ли Вы боль в груди или нижних конечностях при физической нагрузке. При обсле-. довании больных с импотенцией очень важно выявить факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний. 8. Болели ли Вы неврологическими заболеваниями, перено- сили ли Вы операции на позвоночнике, инсульт; наблюдалась ли слабость конечностей, нарушения мочеиспускания или де- фекации? У больных с импотенцией необходимо выявить пред- шествующие заболевания. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ательное клиническое обследование часто обнаруживает не- 11 которые симптомы, подтверждающие патофизиологическую гипотезу, основанную на данных анамнеза. Однако чаще имен- но на основании анамнеза удается предположить причину им- потенции. 16
Оценка состояния сосудистой системы. Пульс обычно паль- пируют на дорсальной артерии полового члена на уровне под- вешивающей связки. Пульс оценивают по четырехбалльной шкале (от 0 до 3). По пульсу на других артериях, например на бедренной, можно судить о состоянии проксимального аорто- подвздошного сегмента или о сужении наружной подвздошной артерии. Однако наличие четкого пульса на бедренной арте- рии не исключает дистальных поражений мелких сосудов в подчревно-пещеристом артериальном русле. Другие признаки заболеваний периферических сосудов, например атрофия мышц нижних конечностей, бледность кожи, отсутствие оволосения нижних конечностей, могут указывать на системные заболева- ния сосудов. Оценка неврологического статуса. В центре неврологическо- го обследования должны быть область промежности и нижние конечности. Необходимо оценить кожную чувствительность (к легким прикосновениям, уколам) наружных половых орга- нов и нижних, конечностей. Следует также исследовать глубо- кие сухожильные рефлексы, включая рефлексы четырехглавых мышц (Ls, Ц), и пяточного сухожилия (Lb, Li, S2). Рефлексы луковично-губчатых мышц определяют пальпацией головки полового члена. Сокращение мышц улавливается пальцами, находящимися на луковично-губчатой мышце или на наруж- ном сфинктере анального отверстия. В норме у большинства мужчин присутствуют кавернозные рефлексы, дуга которых замыкается в крестцовых сегментах S2, S3, S4. Оценка эндокринной системы. По выраженности вторичных половых признаков, таких как распределение волос на теле и лице, развитие мускулатуры, размер и плотность предстатель- ной железы и яичек, можно судить об уровне андрогенной сти- муляции. Наличие или отсутствие гинекомастии позволяет су- дить о степени эстрогенной стимуляции. Другие симптомы. Всесторонний осмотр должен обяза- тельно включать пальпацию пещеристых тел для определения их величины и выявления бляшек, характерных для болезни Пейрони. Последнее существенно, так как присутствие бля- шек может свидетельствовать о существовании механических препятствий, вызывающих искривление полового члена при эрекции. Следует также идентифицировать такие состояния, как фимоз и опухоли мошонки, которые прямо влияют на ве- личину полового члена. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Первоначальное представление об этиологии импотенции врач обычно получает при сборе анамнеза и физикальном обследо- вании. Однако для подтверждения патофизиологическо ГИПО- 17
тезы чаще всего требуется объективная оценка эректильной функции. Например, больные, у которых в основе импотенции лежат психологические факторы, могут отрицать наличие ут- ренних эрекций и отмечать постепенное изменение (невнезап- ное) способности к эрекциям. Напротив, если импотенция обусловлена органическими причинами, утренние эрекции мо- гут быть вполне нормальными, а изменения эректильной функ- ции чаще наступают внезапно, а не постепенно, особенно если такие изменения по времени совпадают с радикальными опе- рациями на органах таза. К тому же у больных с органической импотенцией встречаются также расстройства, полностью мас- кирующие органическую этиологию импотенции. При объективной оценке эрекций проводится целый ряд ис- следований, имеющих целью выяснить некоторые физиологи- ческие механизмы эрекции. Эти исследования включают оценку ночных эрекций, а также различные исследования сосудистой и эндокринной систем, неврологического статуса, психического со- стояния больного. ОЦЕНКА НОЧНЫХ ЭРЕКЦИЙ Эта процедура назначается всем больным с жалобами на на- рушение эрекций. С помощью плетизмографического датчика можно попытаться зафиксировать непроизвольные эрекции, в норме возникающие во сне. Этот тест помогает дифференци- ровать больных с импотенцией, первично обусловленной пси- хологическими факторами, у которых во сне возникают нор- мальные эрекции, от больных с органической импотенцией, у которых наблюдаются неполноценные ночные эрекции [12]. Б норме эрекции возникают ночью 3—4 раза и продолжаются по 30—45 мин, при этом длина окружности полового члена увеличивается более чем на 2 см. Неполноценные ночные эрек- ции длятся не более 7,5—15 мин, увеличение длины окружно- сти составляет менее 2 см. Этот метод не совсем точен, потому что он регистрирует окружность полового члена, а не его ри- гидность, поэтому эпизоды эрекции с хорошей ригидностью, но недостаточным увеличением окружности не фиксируются. Тем не менее этот метод остается полезной диагностической проце- дурой при скринирующем исследовании импотенции. ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ При импотенции следует обязательно исследовать подчревно- пещеристое артериальное русло. Адекватность тазового крово- тока обычно оценивается неинвазивно с помощью доплеровской эхографии артерий полового члена. Для этого стандартный доплеровский датчик в 9,5 кГц помещается на каждую из арте- рий пещеристых тел. Манжетка шириной 2,5 см накладывает- 18
ся на основание полорого члена и измеряется окклюзионное систолическое давление в его артериях; оно сравнивается с си- стемным окклюзионным давлением в плечевой артерии и, та- ким образом, устанавливается сравнительный пенисно-брахи- альный индекс (ПБИ) [13]. ПБИ в покое позволяет выявить градиент артериального давления при стенозировании артерий почревно-пещеристого русла. Так как в состоянии покоя ПБИ недостаточно чувствителен, определяют также ПБИ у больных в динамике или при выпол- нении ими физической нагрузки. В последнем случае при по- дозрении на тазовый синдром «обкрадывания» проводят фи- я зическую нагрузку ягодичных мышц в течение 3—5 мин. До- стоверное снижение ПБИ при нагрузке подтверждает диагноз синдрома «обкрадывания». Это снижение объясняется фено- йеной перераспределения кровотока в тазовых артериях при нагрузке: вместо того чтобы поступать в подчревно-пещеристое артериальное русло с высоким сопротивлением, кровоток пере- ключается в ягодичные артерии с более низким сосудистым со- противлением. Обнаружив феномен перераспределения, можно выявить больных с импотенцией сосудистого генеза, у которых значения ПБИ в покое могут быть нормальными [14]. Феномен перераспределения также подтверждается измере- нием температуры в мочеиспускательном канале во время фи- зической нагрузки. Температура в уретре почти полностью со- ответствует температуре в пещеристых телах, в особенности если жесткий температурный датчик для измерения температу- ры внутри уретры поместить рядом с наиболее крупным пе- щеристым телом. Падение температуры полового члена во вре- мя физической нагрузки указывает на перераспределение кро- II вотока в тазовых артериях. К другим неинвазивным методам определения уровня кро- вотока в тазовых артериях относятся плетизмография и радио- изотопное исследование. Селективную артериографию внутрен- ней срамной артерии делают в основном тем больным, у кото- рых в ходе неинвазивных исследований были обнаружены отклонения от нормы и которые согласны подвергнуться инва- зивным манипуляциям: баллонной ангиопластике, макро- или микрохирургической реконструкции сосудов. Не следует про- водить артериографию внутренней срамной артерии только с диагностической целью, если не предполагается проводить вос- становление проходимости сосудов. ОЦЕНКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА Больным с жалобами на нарушение эректильной функции сле- дует обязательно проводить неврологическое обследование, в особенности если они перенесли неврологические расстройст- 19
ва или в анамнезе есть указания на патологию нервной си- стемы. Первой неврологической пробой является определение по- рога чувствительности полового члена к вибрации. Эта проце- дура проводится с помощью биотезиометра; она недорогостоя- щая, совершенно безболезненная, дает количественную инфор- мацию и воспроизводимые результаты. Обнаружено, что отклонения в чувствительности к вибрации — раннее проявление периферической нейропатии. На головку и посередине полового члена справа и слева помещают датчики. Больного просят от- метить, когда он почувствует вибрацию, и постепенно ампли- туду колебаний увеличивают. Исследование проводится не- сколько раз до тех пор, пока не будут получены воспроизводи- мые результаты. Эта проба сопряжена с минимальной стиму- ляцией нервов и поэтому ее можно считать более достоверным свидетельством периферической сенсорной нейропатии в систе- ме срамного нерва. Другие методы неврологического исследования включают электромиографию мышц промежности, определение рефрак- терности крестцовых нервов, а также регистрацию потенциа- лов головного мозга при раздражении наружных половых ор- ганов. Эти методы — более инвазивные и не используются в качестве скрининг-тестов при обследовании общей популяции больных импотенцией. Электромиография мышц промежности заключается в вве- дении тонкого стерильного концентрического игольчатого электрода в луковично-губчатую мышцу. С помощью этого электрода записывают электромиограммы мышц промежности в покое и при сокращении; при нарушении функции срамного нерва отмечается характерная электромиографическая кар- тина. При определении рефрактерности крестцовых нервов го- ловку или тело полового члена подвергают электрической сти- муляции, и вызванные рефлекторные сокращения мышц про- межности регистрируются с помощью электромиографии. За один сеанс проводится от 16 до 32 циклов стимуляций. Нейро- физиологические мышц могут быть использованы для объективной оценки кре- стцовых сегментов S2, S3 и S4 при подозрении на заболевание крестцового отдела Импотенция на фоне патологии верхнего моторного нейрона может оцениваться при помощи соматосенсорных вызванных потенциалов дорсального нерва полового члена. Во время этой процедуры правая или левая часть тела полового члена под- вергается периодической стимуляции. Вызванные потенциалы регистрируются над крестцовым отделом спинного мозга, а так- же в коре головного мозга. Благодаря этому методу удается данные о рефлексах луковично-губчатых спинного мозга. 20
получить воспроизводимые показатели рефрактерности, соот- ветствующие нейронам спинного мозга и нейронам первичной корковой чувствительной зоны. Кроме того, иногда удается дать оценку состояния таламокортикального синапса. Таким образом, соматосенсорные вызванные потенциалы дор- сального нерва полового члена могут обнаружить время пери- ферического и центрального проведения. Нарушения периодов латентности синапсов могут указывать на местное повреждение верхнего моторного нейрона и нарушение надкрестцового аф- ферентного пути. Анамалии этого пути далеко не всегда обу- словливают развитие неврогенной импотенции, скорее они ука- зывают на ее существованиие. Сопоставление данных объективного неврологического об- следования с результатами других исследований эректильной функции позволяет более точно определить импотенцию невро- генного происхождения. ОЦЕНКА ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ Минимальный объем эндокринологического обследования боль- ных импотенцией должен включать измерение концентрации в плазме тестостерона, лютеинизирующего гормона и пролакти- на. Эти исследования нужно проводить всем больным импо- тенцией, в особенности тем, которые отмечают снижение либи- до. Более полный объем оценки возможных нарушений может включать исследование альтернативных путей метаболизма тестостерона, например, уровня эстрона, и метаболитов тесто- стерона— дигидротестостерона, эстрадиола и несвязанной фракции тестостерона (свободный тестостерон). При неудов- летворительных результатах скрининг-тестов можно провести обследование в эндокринологическом стационаре. Оно включа- ет определение содержания всех фракций гонадотропинов, тестостерона и эстрадиола; сбор суточной мочи для определе- ния уровня 17-кетостероидов, свободного кортизола и креати- нина; политомографию турецкого седла; компьютерную томо- графию и исследование полей зрения; пробу со стимуляцией человеческим хорионическим гонадотропином и определение высвобождения гонадотропинов под влиянием рилизинг-факто- ра лютеинизирующего гормона. ПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Иногда целесообразно провести формальное психологическое обследование больного, жалующегося на нарушение эрекций; это в особенности рекомендуется в следующих случаях: если данные анамнеза наталкивают на мысль о причинной, психо- логической связи (ситуационная импотенция); если больной 21
ранее перенес психические расстройства; если налицо нарушения психики типа депрессии, тревоги, враждебности, чувства вины или стыда; когда больной высказывает желание подвергнуть- ся такому обследованию. По возможности желательно присут- ствие партнерши больного хотя бы некоторое время при бесе- де с врачом, это позволит получить более достоверную инфор- мацию о половой жизни больного. Выяснилось, что это также облегчает дальнейшую психотерапию. Исследование психиче- ского состояния может сыграть важную роль в успешном ле- чении и половой реабилитации даже больных, леченных по поводу органической импотенции, в частности после реконструк- тивных операций и на фоне эндокринной терапии. ОБЗОР ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ Систематизированный интегральный подход к диагностике включает оценку сосудистой, неврологической, эндокринной и психологической сфер, а также оценку ночных эрекций (ОНЭ). Все эти исследования используются для оценки состояния спе- цифических физиологических механизмов, управляющих про- цессом эрекции. Целью такого обследования является обеспе- чение врача объективными данными о нарушении эрекций. В ходе обследования устанавливается диагноз и определяется тактика лечения. Структура типичного обследования больного импотенцией может включать ряд стадий. Первоначальное обследование заключается в тщательном сборе анамнеза и проведении фи- зикального обследования. После того как выяснен основной тип нарушения эрекций, проводят несколько скрииинг-тестов. Первый может включать ОНЭ, доплеровскую эхографию поло- вого члена, измерение температуры в пещеристых телах, опре*. деление порога чувствительности к вибрации, а также эндо- кринологические исследования системы гипоталамус — гипо- физ— гонады. Если в одной из перечисленных областей обна- ружена патология, проводятся более специфические анализы с целью ее уточнения. Например, если у больного выявлена со- судистая патология, подтвержденная результатами ОНЭ и предполагается микрохирургическая реваскуляризация, следу- ет сделать селективную артериографию срамной артерии. Если результаты проб ОНЭ и определения порога чувствительности к вибрации указывают на отклонения от нормы, следует на- значить больному дополнительные неврологические исследова- ния из упоминавшихся ранее. Если при этом выявлена невро- логическая патология, не замеченная во время клинического осмотра, ее можно далее исследовать с помощью компьютер- ной томографии, электроэнцефалографии или миелографии. Если замечены отклонения от нормы в результатах эидокриио- 22
логических скрининг-тестов и ОНЭ, следует провести более полное эндокринологическое обследование (см. описание выше). ОЦЕНКА Диагностика импотенции представляет психологическую труд- ность как для больного, так и для врача. С точки зрения боль- ного проблема эта сугубо личная, волнующая, сложная для обсуждения с посторонними. С точки зрения врача лечение импотенции представляется отчасти неблагодарной задачей, учи- тывая большие затраты времени на диагностику, сложный па- тофизиологический механизм и значительные затраты на кон- сервативную и хирургическую протезирующую и непротезиру- юшую реабилитацию. Не следует забывать о том, что за последнее десятилетие в этой области проводились широкие исследования, появились новые данные, устаревали и пересматривались старые взгляды и концепции. Диагностическая оценка больного импотенцией уже не ограничивается сбором анамнеза и физикальным обсле- дованием; заболевание это также уже давно не считается чис- то психологической проблемой. ЗНАЧЕНИЕ ДАННЫХ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ Ниже приводятся группы факторов, характеризующих различ- ные виды импотенции. Импотенция сосудистой этиологии. Самый распространен- ный тип органической импотенции, импотенция сосудистого генеза, чаще всего встречается у больных, имеющих, в анамне- зе курение, артериальную гипертензию, диабет, заболевания периферических сосудов, ишемическую болезнь сердца или не- достаточность мозгового кровообращения. Угасание эректиль- ной функции может быть постепенным и наблюдается, как правило, в возрасте 60—70 лет. Оно проявляется более ред- кими половыми сношениями, нормальным или преждевремен- ным семяизвержением, неполноценными эрекциями в ответ на половую стимуляцию, недостаточно качественными утренними эрекциями, неспособностью к интроекции и сохранению эрек- ции до эякуляции. Нередко такие больные принимают гипо- тензивные препараты, которые, по-видимому, еще более спо- собствуют нарушению эректильной функции. В особые груп- пы следует выделить больных в возрасте 20—30 лет с импо- тенцией сосудистого генеза, которые перенесли тупые травмы промежности, в частности, при дорожно-транспортных авариях, а также больных, перенесших облучение тазовых органов,, например, при раке предстательной железы. Импотенция у боль- 23
ных первой подгруппы полностью вылечивается микрохирурги- ческой реваскуляризацией. Неврогенная импотенция. К следующему по распростра- ненности виду органической импотенции относится импотен- ция у лиц с неврологическими поражениями тазового отдела парасимпатической нервной системы, чувствительных аффе- рентных путей системы срамного нерва или кортико-сакрально- го эфферентного проводящего пути, В зависимости от этиоло- гии неврологического поражения начало болезни может проявляться по-разному: оно может быть постепенным или вне- запным. Эрекции могут совершенно отсутствовать или быть не- полными, когда имеется недостаточная ригидность полового чле- на. На потенцию влияют неврологические расстройства прв алкоголизме, диабете, состояниях после радикальных опера- ций на органах таза; при инфекциях спинного мозга, опухолях или травмах, сирингомиелии, дегенерации межпозвонковых дисков, поперечном миелите, рассеянном склерозе, а также при опухолях или травмах головного мозга и церебральной не- достаточности. Механизм импотенции, вызванной приемом ле- карственных препаратов, возможно реализуется за счет бло- кады выделения нейромедиаторов при стимуляции тазовых нервов, хотя более вероятен сосудистый генез этих расст- ройств. Иногда импотенция обусловлена сразу двумя причинами; неврологической и сосудистой, в частности у больных сахар- ным диабетом. При обследовании таких больных особенно важна точная оценка неврологической патологии. Невыявлен- ные неврологические факторы могут привести к стойкому на- рушению эрекций, несмотря на технически правильно выпол- ненные реконструктивные операции на сосудах. Импотенция эндокринного происхождения. Классическим проявлением импотенции, обусловленной эндокринными нару- шениями, является снижение либидо. Малозаметные клиниче- ские симптомы, например недоразвитые яички и недостаточ- ное оволосение тела, могут указывать на гипогонадизм; гипер- пролактинемия может сопровождаться депрессией и снижени- ем остроты зрения; потливость и тремор пальцев рук могут быть симптомами гипертиреоза. Низкий уровень тестостерона, как таковой, не обязательно свидетельствует об эндокринной природе импотенции. Клинические наблюдения подтверждают, что у больных с уровнем тестостерона значительно ниже нор- мы, а также у кастрированных больных могут возникать нор- мальные эрекции. Тем не менее польза заместительной тера- пии андрогенами у больных с пониженным либидо и низким содержанием тестостерона очевидна. Импотенция психологического происхождения. У больных, страдающих импотенцией, часто налицо психологические фак- 24
торы заболевания, однако у большинства они не являются первичной этиологической причиной. Независимо от наличия или отсутствия органического заболевания при импотенции наблюдаются такие чувства, как подавленность, агрессивность, ощущение вины, снижение самооценки и потеря уважения к се* бе. Больные с импотенцией, вызванной первично психологиче- скими причинами, как правило, сравнительно молоды (до 40 лет) и отмечают внезапное появление заболевания, которое обычно связывают с вполне определенным случаем. Иногда у них наблюдается сситуационная» импотенция, т. е. неспособ- ность к половому акту в определенных условиях. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД И ЗНАЧЕНИЕ ИМПОТЕНЦИИ Приведенный алгоритм (рис. 67) демонстрирует типичный ди- агностический подход к больным с импотенцией. Импотенция редко представляет угрозу для жизни и потому не привлека- ет к себе пристального внимания и интереса врачей. Общее отношение к импотенции можно кратко сформулировать сле- дующим образом: обследование больных с импотенцией зани- мает слишком много времени; проблема эта большей частью психологическая; лечение только иногда бывает успешным. Этот взгляд за последние несколько лет претерпел значи- Психологиче- ская оценка Анамнез t физикальное обследование, объективные пробы эректильной функции Доплеровская эхография ар- терий полово- го члена, тер- мометрия ПОЛО' Оценка ночных э рекций Измерение уровня > Пробы тестостерона, ЛГ пролактина в сыворотке крови вого члена с вибрациеи Патология Патология Патология Артерииграфия Трехстаканная проба, анализ суточной мочи, компьютерная томогра- фия мозга 1 Исследование рефрактерности крестцовых нервов, регис- трация вызванных потенциалов задних корешков спинномозго- вых нервов Рис. 67. Схема диагностического подхода у больного с импотенцией. 25
тельные изменения. Даже если придерживаться традиционной оценки числа мужского населения, проблема эта затрагивает многие миллионы американцев. С целью решить проблемы импотенции в последние годы по всей стране были созданы Многочисленные центры лечения нарушений мужской половой функции. Сейчас везде практикуется систематический рацио- нальный всесторонний подход к проблеме импотенции. В свя- зи с этим стала возможной более точная диагностика патофи- зиологических основ заболевания. Диагностическая тактика вы- бирается с учетом индивидуальных особенностей больного и лечение становится максимально эффективным. В некоторых случаях благодаря появлению новых методов лечения, в осо- бенности микрохирургической реконструкции сосудов, импо- тенция может быть устранена без протезирования. Дальней* шие задачи исследований в этой области включают более глу- бокое понимание проблем мужской импотенции, ее этиологии,, лечения и, будем надеяться, профилактики. Список литературы 1, Metz Р., Wagner G. Penile circumference and erection. — Urology, 198tr 18, 268—270. 2. Kinsey 4., Poneroy W., Martin C. Sexual behavior in the human male. Philadelphia: W. B. Saunders, 1948, 7, 218—262. 3. Masters W. H., Johnson V. E. Human sexual response. Bonston: Little, Brown, 1966, 248—270. 4. Finkle A. L., Moyers T. G.f Tobenkin M. L, Karg S. J. Sexual potency in aging males. I. Frequency of coitus among clinic patients. — J. A. M. A., 1959, 170, 1391—1393. 5, Wershub L. P. Sexual impotence in the male. Springfield, Ill. Charles C. Thomas, 1959, 29. 6. Karacan /., Moore C. A. Nocturnal penile tumescence: an objective dfagno* stic aid for erectile dysfunction. — In: Management of male impotence/ Ed. A. H. Bennett. — Baltimore: Williams & Wilkins, 1982, 62—72. 7, Michal V., Kramar R., Pospichal J. External iliac steal syndrome. — J. Gard Surg., 1978, 19, 355—357. 8. DeGroat W. Booth A. M. Physiology of male sexual function. — Ann» Intern. Med., 1980, 92 (2 Pt2); 329—331, 9, Siroky M. B., Krane R. Л Physiology of male sexual dysfunction. — In: Clinical Neuro-Urology/Eds. R. J. Krane, M. B. Siroky. — Boston: Little, Brown, 1979, 45—62. 10. Weideman C. L., Northcutt R. C. Endcrine aspects of impotence. — In: Male sexual dysfunction/Ed. W. L. Furlow. — Philadelphia: W. B. Saun- ders, 1981, 8, 143—151. 11. Leriche R. Des obliterations arterielies hauts (obliteration de la terminaison de 1’aorte) comme cause d’insuffisance circulatoire des membres inferieu- res. Bull. Soc. Chir (Paris) 1923, 49, 1404—1408. 12. Karacan Л, Ilaria R. L. Diagnostic advances in impotence. — Encephala^ 1978 4 81______92 13. Queral L. A., Whitehouse W. M. Jr., Flinn W. R-, Zarins С. К? Вег» gan J. J., Yao J. S. T. Pelvic hemodynamics after aortoiliac reconstitu- tion.— Surgery, 1979, 86, 799—809. 14. Goldstein I., Siroky M. B., Nath R. L., Menzoian J. L.t Krane R. J. Vascu» logenic impotence: role of the pelvic steal test. — J. UrolM 1983, 128, 300₽
КАРД ИОМЕГ АЛ ИЯ Близкие понятия: увеличенное сердце, большое сердце, увеличение сердца, миокардия ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Кардиомегалии— общепринятый термин для обозначения уве- личенного сердца. Увеличенными могут быть одна или все четыре камеры сердца. Определить, какая из камер сердца уве- личена, не всегда легко, для этого могут потребоваться спе- циальные исследования. У здоровых лиц размеры и конфигура- ция сердца варьируют в зависимости от конституции, геомет- рии грудной клетки, асимметричности расположения сердца в грудной клетке, фазы дыхания во время исследования и ме- тода оценки размеров сердца. Небольшие размеры сердца не всегда являются показателем нормы, так же как и сувеличен- ное сердце» само по себе не означает наличие заболеваний миокарда или поражения клапанов сердца. Поскольку верх- ние пределы размеров сердца строго не определены, диагноз кардиомегалии является более субъективным, чем принято считать. Кардиомегалию обнаруживают при физикальном обследова- нии или чаще ири рентгенографии грудной клетки. Обычно уве- личение сердца обнаруживают только после расширения полос- тей. Выраженная гипертрофия желудочков без расширения по- лостей может маскироваться под видом нормального сердца. Увеличение толщины стенки левого желудочка от 10 до 20 мм может указывать на значительную гипертрофию, однако один лишний сантиметр может быть незаметен при физикальном обследовании или рентгенографии грудной клетки. Как только обнаруживается увеличение размеров сердца или какой-либо из его камер, врач должен определить причи- ну и оценить физиологические последствия этого увеличения. Таким образом, диагноз кардиомегалии вызывает необходи- мость систематического исследования сердечно-сосудистой си- стемы. В данной главе не приводится полной дифференциальной диагностики кардиомегалии. Большинство состояний, которые могут привести к увеличению сердца, перечислены в табл. 86. 27
Таблица 86. Причины увеличения сердца Состояния Частота возникнове- ния кардио- мегалии Замечания Нормальные физиологи- ческие состояния Беременность «Сердце спортсмена* Кардиомиопатии (пер- вичные поражения миокарда) Г ипертрофиче- с к а я кардиомио- патия Кардиомиопа- тии р е с т р и к т и в- н н ф и л ь т р а- тканого типа Амилоидоз Гемохроматоз Карциноматоз Лучевой миокардит Миокардит Леффлера Саркоидоз Часто Часто Нечасто Нечасто Редко Редко Нечасто Нечасто Редко Редко Увеличение объема циркулирующей крови, увеличение сердечного вы- броса и ударного объема. Повыше- ние уровня стояния диафрагмы на поздних сроках беременности Увеличение конечно-диастолического объема желудочков, физиологиче- ская гипертрофия и (или) увеличе- ние размеров желудочков сердца^ повышение ударного объема, ваго тоническая брадикардия «Мышечная дистрофия* сердца с не- пропорциональной или асимметри- ческой гипертрофией желудочков с возникновением препятствия изгна- нию крови или без него (идиомати- чески я гипертрофии еск а я кар дно* миопатия) Увеличение размеров сердца, есл оио возникает, выражено незначи- тельно «Жесткое* сердце с нарушением на- полнения желудочков. Сердце обыч- но увеличено незначительно Кардиомегалия обычно обусловлена первичным поражением миокарда и сочетается с увеличением печени в языка. Иногда связана с множест- венной миеломой «Железное сердце*, застойная сердеч- ная недостаточность, сахарный диа- бет, цирроз печени^ появление пиг- ментации на коже Инфильтрация миокарда и (или) пе- рикадра при меланоме, лейкозе, лимфоме и раке легких или молоч- ной железы Фиброз миокарда, дилатация камер сердца. Эпизоды облучения груд- ной клетки в анамнезе Эозинофильная инфильтрация и эн- домиокардиальный фиброз Гранулематозная инфильтрация мио- карда 28
Продолжение Состояния Частота вовникнове- иия кард но* мегалин Замечания Застойные кар- Часто диомиопатии Алкоголизм Часто Инфекции Вирусная инфекция Возможно часто «Дилатационные кардиомиопатии». Кардиомегалии умеренной или зна- чительной степени, часто протекаю- щая с симптомами застойной сер- дечной недостаточности Может (быть ошибочно расценена как «идиоп атическ а я кардиомиопатия». Длительное употребление большого количества спиртных напитков в анамнезе Кардиомегалия может возникать пр» любой вирусной инфекции; наибо- лее часто — вирусы Коксаки, грип- па и ECHO Бактериальная инфек- ция Стрептококкова я Неч асто инфекция Бактериальный эи- Нечасто докардит простейшими Болезнь Шагаса Токсоплазмоз Эндокринные нарушения Гипертиреоз Г ипотиреоз Сахарный диабет Электролитные наруше- ния Недостаток фосфора Недостаток магния Расстройства алиментар- ного происхождения Дефицит тиамина Часто Нечасто Нечасто Неч асто Часто Редко Редко Редко Острый ревматизм (ревмокардит) Увеличение сердца вследствие выра- женной аортальной или митральной н ед ост аточи ости Р аспространен а в Юж ной Америке.. Может ошибочно считаться идио- патической кардиомиопатией Увеличение частоты сердечных сокра- щений, ударного объема и сердеч- ного выброса Брадикардия и выпот в полость пери- карда Периваскулярные инфильтраты и оча- говый миокардиофиброз Прием антацидных препар ато в в больших дозах Возникает вторично после операций резекции органов желудочно-ки- шечного тракта, при приеме диуре- тиков, алкоголизме и заболеваниях паращитовидных желез Недостаток витамина Bi, бери-бери. Застойная сердечная недостаточ- ность с высоким сердечным выбро- сом, обычно встречается у больных алкоголизмом
Продолжение Состояния Частота возникнове- ния кардио- мегалии Замечания Прием лекарственных препаратов Адриамицин и дауно- рубвдин. Циклофосф амид Сульфаниламиды П ор ажеиня соединитель- ной ткани (коллагено- зы) Ревматоидный артрит Систем ная кр асна я волчанка Прогрессирующий системный склероз (склеродермия) Нервно-мышечные нару- шения Болезнь Фридрейха Мышечная дистрофия Кардиомиопатия бере- менных Ишемическая кардиомио- патия Идиопатическая кардио- миопатия Часто Нечасто Редко Нечасто Нечасто Редко Редко Редко Нечасто Часто Часто Артериальная гипертеи- Часто зия Порохи сердца Аортальный стеноз Аортальная недоста- точность Часто Часто Кард иотоксические противоопух оле- вые препараты; зависимость от дозы Геморрагический миокардит Эозинофильный миокардит Наиболее часто встречается перикар- дит и выпот в полость перикарда Могут поражаться любые структуры сердца: клапаны, перикард, мио- кард, коронарные артерии, прово- дящая система сердца Миокардиофиброз Атаксия, дефекты речи Псевдогипертрофня икроножных мышц, мышечная слабость Последний месяц беременности ила первые пять месяцев после ее раз- решения Тяжелая форма ишемической болез- ни сердца, возможно наличие анев- ризмы сердца больших или малых размеров Диагноз ставится путем исключения известных причин кардиомиопатии, во многих случаях заболевание мо- жет иметь алкогольную или вирус- ную природу Хроническая перегрузка давлением приводит к гипертрофии левого же- лудочка и в конечном счете к уве- личению сердца и сердечной недо- статочности Хроническая перегрузка объемом и/или давлением Перегрузка давлением левого желу- дочка и его гипертрофия. Размеры сердца увеличиваются умеренно Перегрузка объемом левого желудоч- ка. Может приводить к значитель- ному увеличению левого желудочка 30
Продолжение СОСТОЯНИЯ Ч астота возникнове- ния кардио- мегалнн Замечания Митральный стеноз Часто Ми трал ьна я недостаток - Час т о ность Недостаточность трех- Неч асто створчатого клапана Врожденные поро- ки сердца Без патологических сбросов Пороки правых отде- лов сердца Стеноз легочной ар- Нечасто терпи Аномалия Эбштейна Редко Увеличение левого предсердия и не- редко — правых отделов сердца*. Кардномегалия обычно умеренная. В легочных сосудах обычно опреде- ляются изменения застойного ха- рактера Перегрузка объемом левого предсер- дия н желудочка и их увеличение Перегрузка объемом правых отделов сердца приводит к увеличению пра- вого желудочка и предсердия (у взрослых обычно вторичному, в ре- зультате легочной гипертензии, обус ловле иной пороками к л апа нов левых отделов сердца) Увеличение правого желудочка и предсердия Аномальное расположение створок трехстворчатого клапана с развити- ем его недостаточности и увеличе- ния ^правого предсердия и желудоч- ка Пороки левых отделов сердца Коарктация аорты С патологическими сбросами «Белые> пороки Дефект межпред- сердной перегород- ки Открытый артери- альный проток ефект межжелу- дочковой перего- родки «Сииие> пороки Тетрада Фалло Нечасто Часто Часто у детей Часто Нечасто Артериальная гипертензия в сосудах верхней половины туловища; увели- чение левого желудочка Увеличение правых отделов сердца; полноправие легочных сосудов Увеличение левых отделов сердца при большом сбросе крови; полнокровие легочных сосудов Степень увеличения сердца пропор- цион ал ьна в ыра женности сброс а кровн; полнокровие легочных сосу- дов Размеры сердца обратно пропорцио- нальны тяжести нарушений 31
Продолжение Состояния Частота возникнове- ния кардио- мегалии Замечания Синдром гера Эйзенмен- Выпот в полость пери* карда Состояния, сопровож- дающиеся высоким сер- дечным выбросом Редко Часто Артериовенозный свищ Нечасто Тяжелая анемия Часто Почечная ность иедостаточ- Заболевания легких Истинная полицитемия Легочное сердце Опухоли "Опухоли сердца Метастазы Саркома Миксома Опухоли средостения Часто Н ечасто Редко Часто Редко Нечасто Редко Редко Редко Вторичное увеличение правых отде- лов сердца вследствие тяжелой ле- гочной гипертензии при внутрисер- дечном шунтировании крови Вследствие увеличения размеров сердца, которое имеет форму бу- тылки, может быть ошибочно по- ставлен диагноз застойной сердеч- ной недостаточности, однако на рентгенограмме обычно обнаружи- ваются ясные легочные поля Увеличение работы сердца и объема циркулирующей крови приводят к увеличению размеров левых и пра- вых отделов сердца. Возможны зна- чительная кардномегалня и сердеч- ная недостаточность Врожденная или травматическая Снижение общего периферического сопротивления сосудов. Увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) Кардиомегалия развивается в резуль- тате гиперволемии, артериальной гипертензин и анемии Гипоксия, полицитемия, увеличение ОЦК Значительное увеличение ОЦК и вяз* кости крови Вторичное увеличение правых отде- лов сердца вследствие легочной ги- пертензии. Возможна недооценка степени увеличения сердца на фоне эмфиземы легких Могут захватывать перикард, мио- кард или клапаны Обычно источником метастазов явля- ются опухоли легких, молочной же- лезы и лимфомы Наиболее часто первично поражает сердце Наиболее распространенная доброка- чественная опухоль сердца. Миксо- ма левого предсердия симулирует стеноз митрального клапана Лимфома, тимома и т. д. Могут си- мулировать увеличение сердца -32
Продолжения Состоя нне Частота возникнове- ния кардио- мегалии Замечания Инфаркт миокарда Полная атриовент- рикулярная бло- када сердца Часто Нечасто Обширный инфаркт, приводит к уве- личению левых и правых отделок сердца и развитию сердечной недо- статочности. Возможно образование аневризмы левого желудочка Низкая частота сердечных сокраще- ний, большой ударный объем. Сте- пень выраженности кардномегалии возрастает, если рентгенограмма снята в конце длинной диастоличе- ской паузы Обычно кардиомегалию легче обнаружить в подострой или хро- нической, нежели в начальной или острой стадиях заболева- ния, При первичном обнаружении увеличения сердца не обяза- тельно присутствие симптомов и признаков клинической сердечной патологии. Однако со временем у большинства боль- ных с явной кардиомегалией появляются дополнительные кли- нические признаки заболевания сердца. АНАМНЕЗ Детально собранный анамнез не всегда может оказать по- мощь в объяснении причины кардиомегалии. Очень часто, ког- да увеличение камер сердца обнаруживается при рутинной рентгенографии нли, что бывает реже, на ЭКГ, у больного пол- ностью отсутствуют симптомы заболевания. Даже тщательный опрос не всегда может дать ключ к правильному диагнозу. Симптоматика сердечно-сосудистых заболеваний Часто у больных с кардиомегалией обнаруживаются симптомы заболевания сердца. Поскольку большинство случаев кардио- мегалии у взрослых связано с увеличением левого нли правого желудочка, при сборе анамнеза следует сосредоточить внима- ние на выявлении признаков нарушения функции желудочков сердца или застойной сердечной недостаточности, которые до этого могут быть не диагностированы. При опросе следует об- ратить особое внимание на одышку в покое или при физиче- ской нагрузке. Такие симптомы, как ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка или ночная астма, могут не привлекать внима- 33
ния больного. Больные нередко приспосабливаются к хрониче- ским заболеваниям сердца, не замечая существенных изменений самочувствия. Легкая утомляемость или не имеющее види- мой причины снижение переносимости физических нагрузок мо- гут оказаться важными признаками, указывающими на пато- логию сердца. Проявлениями изолированной левожелудочковой недостаточ- ности могут быть ортопноэ или одышка, реже — пароксизмаль- ная ночная одышка. Недостаточность правого или обоих же- лудочков сердца приводит к системной венозной гипертензии. Следовательно, больного следует тщательно опросить о появ- лении отечности лодыжек или голеней, особенно в конце дня. В более выраженных случаях может отмечаться периодическое или стойкое увеличение живота вследствие гепатомегалии или асцита. Выбухание яремных вен больные обычно не замечают до тех пор, пока не возникнет значительное их расширение или недостаточность трехстворчатого клапана. Сердцебиения обычно являются неспецифическим симптомом, который непо- средственно не относится к увеличению сердца. Боли в грудной клетке* Несмотря на то что -кардиомегалия не является характерным проявлением ишемической болезни сердца, ясно, что наличие в анамнезе инфаркта миокарда или преходящих симптомов в виде стабильной или нестабильной стенокардии должно обращать внимание клинициста на нали- чие атеросклероза коронарных артерий, являющегося наиболее распространенной кардиальной патологией у взрослых. Сле- довательно, ишемические боли в сердце являются важным симптомом. Сама по себе стенокардия не вызывает увеличения сердца, однако предшествующий инфаркт миокарда, приводя- щий к фиброзу сердечной мышцы, может привести к гипертро- фии и дилатации сердца; у больных с выраженным нарушени- ем функции левого желудочка обычно присутствует кардиоме- галия различной степени выраженности, хотя выраженные на- рушения движения стенки левого желудочка и значительное снижение фракции изгнания могут иногда встречаться у боль- ного с коронарной болезнью, имеющего нормальный силуэт сердца. У больных с аневризмой левого желудочка в резуль- тате перенесенного инфаркта миокарда кардиомегалия, кото- рая нередко проявляется в виде характерного выпячивания на рентгенологической тени сердца, является правилом. В случаях острого перикардита, протекающего со скопле- нием жидкости в полости перикарда, иногда обнаруживается «кардиомегалия» слабой или умеренной степени. При некото- рых видах хронического перикардита выпот в полость пери- карда может приводить к значительному увеличению тени сердца. Тампонада перикарда, редкий, но опасный синдром, может возникнуть в целом ряде случаев, включая травму, уре- 34
мию и коллагенозы. Обычно, хотя и не всегда, возникает боль © грудной клетке. Сердце увеличивается незначительно. Боль при перикардите имеет плевральное происхождение и нередко может менять интенсивность при изменении положения тела, усиливаться при глотании и проходить при наклонах тела вперед. История предшествующих заболеваний Больных с подозрением или установленной кардиомегалией следует тщательно опросить относительно наличия в анамнезе шумов в сердце или острой ревматической атаки. Ревматизм встречается нечасто, однако многие помнят, что когда они бы- ли детьми или подростками, у них обнаруживали шумы в серд- це. Наличие в анамнезе артериальной гипертензии, даже непо- стоянной, может иметь важное значение; гипертрофия левого желудочка развивается у многих пациентов с длительно суще- ствующей незначительной артериальной гипертензией, фремин- гемское исследование показало, что артериальная гипертензия является наиболее частой причиной застойной сердечной недо- статочности среди взрослого населения [1]. Обычно кардио- мегалия с расширением полости левого желудочка предшест- вует симптомам выраженной сердечной недостаточности в те- чение нескольких месяцев или лет. Важное значение может иметь наличие сахарного диабета или нарушения толерантности к глюкозе. Доказано, что дли- тельно существующий диабет может привести к нарушению функции миокарда и диабетической кардиомиопатии [2]. Час- тота застойной сердечной недостаточности у пожилых боль- ных диабетом, особенно у женщин, довольно высока [3]. Кро- ме того, больные диабетом имеют повышенную предрасполо- женность к коронарной болезни, и в зрелом возрасте у них по- являются клинические признаки ишемической болезни сердца. Следует помнить, что среди больных диабетом высока часто- та «скрытого» инфаркта миокарда; электрокардиографические признаки трансмурального инфаркта могут отмечаться при от- сутствии в анамнезе болей в грудной клетке или диагностиро- ванной стенокардии. Особенно неблагоприятна комбинация диабета и артериальной гипертензии, которая очень часто при- водит к увеличению сердца. При сборе общего анамнеза следует обратить особое вни- мание на случаи перенесенных вирусных инфекций или тяже- лого гриппа, по поводу которых больной обращался за меди- цинской помощью. Во многих случаях так называемая идиопа- тическая кардиомиопатия является результатом перенесенного ранее вирусного миокардита. Больные с подострым или острым 35
вирусным миокардитом могут иметь сопутствующие симптомы: сильный кашель, лихорадку, недомогание и общую сла- бость. Социальный анамнез Важной потенциальной причиной кардиомегалии является ал- когольное повреждение мышцы сердца. У лиц, потребляющих большое количество алкоголя в течение 10 или более лет, иногда развивается алкогольная кардиомиопатия, для которой характерно наличие кардиомегалии. Алкоголь следует рас- сматривать в качестве возможного этиологического фактора кардиомегалии у всех пьющих, даже если симптомы и призна- ки застойной сердечной недостаточности отсутствуют. Ключе- вым фактором является потребление большого количества эта- нола в течение многих лет. У таких пациентов цирроз печени обнаруживается не всегда. Лекарственный анамнез У больных, принимающих гидролазин или новокаинамнд, су- ществует риск возникновения лекарственного синдрома систе- мной красной волчанки, при которой кардиомегалия может развиться в результате выпотного перикардита. Иногда ауто- иммунный миокардит бывает результатом приема метилдофы. Лечение злокачественных новообразований адриамицииом или другими соединениями антрациклина имеет важное значение в диагностике кардиомегалии; эти препараты при их накопле- нии в организме оказывают зависимое от дозы токсическое воздействие на миокард; в этих случаях кардиомегалия может развиться еще до появления симптомов застойной сердечной недостаточности. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ У больных с бессимптомной кардиомегалией вероятнее всего кардиомиопатия или увеличение левого желудочка связаны с артериальной гипертензией. Если кардиомегалии сопутствуют клинические симптомы, то наиболее важна информация, от- носящаяся к возможным проявлениям застойной сердечной не- достаточности. Очевидно, что данные анамнеза, указывающие на ишемическую болезнь сердца, также важны в постановке диагноза. Первые восемь из перечисленных ниже вопросов касаются возможных причин кардиомегалии; остальные помогают в оцен- ке функции сердечно-сосудистой системы. 36
1. Обнаруживали ли у Вас когда-нибудь шумы в сердце или ревматизм? 2. Было ли у Вас когда-либо повышено артериальное дав- ление? 3. Употребляете ли Вы алкоголь? В каком количестве? 4. Перенесли ли Вы недавно вирусную инфекцию или грипп, которые дали осложнения на легкие? 5. Были ли Вы недавно беременны? У молодых женщин с кардиомегалией анамнез беременности имеет большое значе- ние, особенно важны такие симптомы, как быстрая утомляе- мость и одышка в конце третьего триместра или после разре- шения беременности, в течение которых могла развиться не- диагностированная кардиомегалия. 6. Болели ли Вы или кто-либо из Ваших родственников са- харным диабетом? 7. Были ли у Вас сердечные приступы или боли в грудной клетке? 8. Не могли бы Вы вспомнить, какие медикаменты прини- маете сейчас или принимали недавно? 9. Быстро ли Вы устаете? 10. Не стало ли Вам труднее в последнее время выполнять физическую работу? 11. Отмечаете ли Вы появление одышки во время или сра- зу после физической нагрузки? 12. Труднее ли Вам дышать в положении лежа, чем сидя или стоя? 13. Возникает ли у Вас иногда по ночам кашель или сви- стящее дыхание? 14. Отмечаете ли Вы отечность голеней, особенно в кон- це дня? ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ г Общий осмотр. Больной с нераспознанной кардиомегалией очень часто выглядит абсолютно здоровым. С другой стороны, если кардиомегалия является следствием тяжелых заболеваний сердца, больной выглядит хронически больным. При значитель- ных нарушениях функции сердца обнаруживаются одышка и тахикардия, которые особенно выражены в положении лежа. Больной с выраженной застойной сердечной недостаточностью обычно не может находиться в горизонтальном положении, кро- ме того, у него определяются периферические отеки. При тяже- лой правожелудочковой сердечной недостаточности наряду с пе- риферическими отеками отмечается асцит. Обследование легких. Обследование легких в поисках хри- пов или выпота в плевральной полости совершенно необходи- мо у больных с выраженной застойной сердечной недостаточ- 37
ностыо; в редких случаях, когда легочное сердце является ре- зультатом легочной патологии, при обследовании легких об- наруживаются признаки хронического бронхита и эмфиземы. Обследование сердца. У любого пациента с увеличением сердца необходимо тщательное и полное кардиологическое об- следование. Начинать его следует с исследования венозного пульса на яремных венах с целью выявления их расширения. У больных, которые в состоянии лежать горизонтально без одышки, но имеют повышенное венозное давление, следует рассмотреть возможность изолированной правожелудочковой недостаточности или сдавливающего перикардита. У больных с кардиомиопатией иногда может появиться преимущественно правожелудочковая сердечная недостаточность и они не испы- тывают дискомфорта в положении лежа, несмотря на повышен- ное венозное давление. Исследование артериального пульса может иметь диагно- стическое значение, если на сонных артериях обнаруживаются дрожание, медленное и малое наполнение пульса, являющиеся характерными признаками аортального стеноза. При аорталь- ной недостаточности, которая обычно сочетается с кардиомега- лией, каротидный пульс имеет увеличенную амплитуду и мо- жет быть сскачущим», нередко дикротическим. Необходимо точное измерение артериального давления, поскольку обнару- жение артериальной гипертензии (даже если она обнаружива- ется впервые) может иметь значение для выяснения этиологии кардиомегалии. Наиболее важной частью физикального обследования при подозрении на кардиомегалии является прекардиальная паль- пация [4—6]. При тщательном обследовании предсердечной об- ласти необходимо попытаться получить клинические признаки, подтверждающие увеличение сердца. Нормальный верхушеч- ный толчок в положении лежа образуется за счет движения ле- вого желудочка и левой части межжелудочковой перегородки. Верхушечный толчок обычно определяется по срединно-ключич- ной линии или медиальнее в четвертом или пятом межреберье. Если определить его пальпаторно не удается, делать это по- средством перкуссии не имеет смысла. В этих случаях следует попытаться определить перкуторно левую границу сердца. У высоких худых субъектов в норме верхушечный толчок мо- жет иногда располагаться в пятом или шестом межреберье, однако обязательно по срединно-ключичной линии. Если вер- хушечный толчок смещается латерально, в левую половину грудной клетки, это свидетельствует о возможном увеличении сердца. Смещение верхушечного толчка более чем на 10 см от ерединнэстернальной линии, считается обычно ненормаль- ным. Площадь верхушечного толчка должна быть не более 4 см2, как правило, она меньше. Определяется верхушечный 38
Рис. 68. Основные типы апекскардиограммы: нормальная (а), удлиненная (б) и гиперкинетическая (в). На диаграммах представлены основные варианты верхушечного импульса левого желудочка. У больных с подозрением на кар- диомегалию нли подтвержденным диагнозом кардиомегалии может отмечаться любой из представленных типов апекскардиограммы или отсутствие верху- шечного толчка. Наиболее важным диагностическим признаком нрм пальпации предсердечной области является наличие удлиненного систолического импуль- са (выбухание левого желудочка), которое коррелирует со степенью увели- чения массы левого желудочка как при перегрузке давлением, так и при его дилатации, и наблюдается при сферической форме полости левого желудочка и депрессии его функции в период систолы. У нормальных здоровых лиц при пальпации волна А не определяется. толчок только в одном межреберье. Если размеры верхушечно- го толчка в положении лежа на левом боку превышают 3 см в диаметре, это свидетельствует об увеличении сердца. Нормальный верхушечный толчок характеризуется выпячи- ванием передней грудной стенки в начале систолы с последу- ющим четким втяжением во второй половине сиетолы (рис. 68, а). Верхушечный толчок, имеющий на апекскардиограм- ме вид' удлиненного плато или пологой кривой во время систо- лы, с выпячиванием грудной стенки, захватывающим вторую половину систолы, более всего характерен для дилатации ле- вого желудочка или перегрузки давлением (рис. 68,6). Нали- чие удлиненного систолического импульса в положении лежа может являться более достоверным показателем увеличения сердца, чем смещение верхушечного толчка кнаружи, которое может зависеть от различных экстракардиальных факторов, например, конституциональных особенностей, аномалий орга- нов грудной клетки или заболеваний легких. Высокоамплитуд- ный, приподнимающий верхушечный толчок с нормальной квн- фигурацией апекскардиограммы свидетельствует об объемной перегрузке левого желудочка, т. е. митральной или аорталь- ной регургитации (рис. 68, в). Увеличение правого желудочка определяется по выпячива- нию, обнаруживаемому при пальпации парастернальной обла- сти слева. За исключением молодых или очень худых субъек- 39
тов в норме при пальпации этой области пульсация сердца не определяется. При исследовании с целью выявления параётер- нального выпячивания или увеличения правого желудочка больной должен задержать дыхание в середине выдоха, иссле- дователь производит сильное надавливание ладонью по на- правлению от третьего к четвертому межреберью у левого края грудины. Дилатация или гипертрофия правого желудочка обычно сопровождается слабой пульсацией передней грудной стенки, которую нередко проще заметить, чем ощутить при пальпации. Определение увеличения левого или правого желудочка при физикальном обследовании подтверждает диагноз кардио- мегалии. Однако верхушечный толчок не всегда легко про- пальпировать; отсутствие четко пальпируемого верхушечного толчка не означает, что сердце имеет нормальные размеры. Верхушечный толчок обычно отсутствует у пожилых лиц. При гипертрофии правого желудочка парастернальное выпячива- ние часто не определяется. Сердечные тоны и шумы. Наличие «органических» шумов или ненормальных тонов сердца подтверждает наличие кар- диальной патологии и может прямо указывать на этиологию кардиомегалии. Любой систолический шум изгнания большой продолжительности (хорошо слышимый в конце систолы) ве- роятнее всего является патологическим. Истинный голосисто- лический шум является патологическим и свидетельствует о митральной или трикуспидальной недостаточности. Диастоли- ческие шумы всегда являются патологическими и обычно до- полняют аускультативную картину аортальной недостаточно- сти или митрального стеноза. Определение щелчка изгнания или щелчка открытия также подтверждает наличие клапанно- го порока. ПРИЧИНЫ ПСЕВДОКАРДИОМЕГАЛИИ При диагностике кардиомегалии прежде всего необходимо быть уверенным в истинности увеличения границ сердца. Це- лый ряд состояний, многие из которых встречаются довольно часто, могут симулировать увеличение сердца. Синдром прямой спины. У лиц с относительно небольшим переднезадним размером грудной клетки, отсутствием физио- логического кифоза грудного отдела позвоночника или анома- лиями строения грудины, например впалой грудиной, на рент- генограмме в прямой проекции может определяться увеличен- ная тень сердца (рис. 69) [7]. Этот феномен получил название «эффект блина»; сердце при этом буквально сдавливается меж- ду позвоночным столбом и грудиной. Нередко легочная арте- рия может быть увеличена, и могут выслушиваться сердечные 40
У" 3 Рис. 69. Рентгенограмма грудной клетки при синдроме прямой спины (а и б). Отмечаются отсутствие физиологического кифоза, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки и «эффект блина*, что приводит к кажущейся кардиомегалии, наблю- даемой в прямой проекции. Наиболее распространенная причина псевдокардиомегални. шумы. Синдром прямой спины следует иметь в виду, когда на рентгенограмме грудно-й клетки расстояние между грудиной и VIII грудным позвонком меньше 11 см у мужчин и 9 см у женщин или отношение переднезаднего размера к ширине грудной клетки меньше 38 % [7]. Выпот в полость перикарда. Увеличение рентгенологиче- ской тени сердца может наблюдаться при избыточном скопле- нии жидкости в полости перикарда. Выпот в полость перикарда, сопровождающийся незначительной или умеренной кардио- мегалией, может обнаруживаться при гиперволемии, микседе- ме и поражениях самого перикарда. Редко массивный пери- кардиальный выпот наблюдается при метастазах опухоли в перикард. Всякий раз, когда установлено наличие выпота в плевральной полости и обнаруживается увеличение сердца, следует иметь в виду возможность значительного выпота в по- лость перикарда. Для диагностики скопления жидкости в по- лости пефикарда, а также оценки истинных размеров сердца, которые могут быть нормальными или увеличенными, необхо- димо выполнение эхокардиографии в М-режиме или двухмер- ной эхокардиографии. Верхушечная, или эпикардиальная жировая, подушка. Тень верхушки сердца на рентгенограмме может казаться расши- ренной при увеличении жировой эпикардиальной подушки. Врожденное отсутствие перикарда. При этой довольно ред- кой патологии может возникать псевдокардиомегалия вслед- ствие эвентрации сердца в левую половину грудной клетки.
Массивный выпот в плевральную полость. Тень сердца мо- жет казаться расширенной при массивном выпоте в левую’или правую плевральную полость. В подобных ситуациях помощь в диагностике может оказать рентгенография в горизонтальном положении. Асцит, увеличение живота или выраженная гепатомегалия. При увеличении объема содержимого брюшной полости может наблюдаться поднятие диафрагмы и псевдокардиомегалия. Многие больные с заболеваниями органов брюшиой полости даже при энергичных попытках сделать глубокий вдох не в со- стоянии добиться существенного понижения уровня диафрагмы и тень сердца у них кажется увеличенной. Технические факторы. Иногда «кардиомегалия» может оп- ределяться при неэффективном вдохе во время рентгенографии или неисправности рентгенологической аппаратуры. Эта про- блема легко разрешима при повторной рентгенографии с тща- тельным соблюдением технических требований. п ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ По сравнению с прошлыми годами, когда на вооружении ис- следователей были лишь ЭКГ и рентгенография органов груд- ной клетки с контрастированием пищевода с помощью бария, в 1980 годах накоплен значительный опыт в оценке кардиоме- галии. При использовании комбинации электрокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, радиоизотопных ме- тодов исследования сердца, эхокардиографии и ангиографий достоверность диагностики причины кардиомегалии достигает 100%. Только при кардиомиопатиях установить этиологию кардиомегалии точно порой не удается в некоторых случаях даже после биопсии миокарда. РЕНТГЕНОГРАФИЯ Рентгенография является часто первым показателем кардио- мегалии и возможного заболевания сердца. Кроме того, рент- генография оказывает большую помощь в оценке характера и причины увеличения сердца. Стандартная рентгенограмма в прямой проекции представляет собой наиболее простой способ оценки размеров сердца. Несмотря на то что разработаны ме- тоды количественной оценки тени сердца (поперечный размер, продольный размер, размер наиболее широкой части, площадь тени сердца во фронтальной плоскости и т. д. [8—12]), заклю- чение об увеличении размеров сердца чаще всего основывает- ся на субъективном визуальном впечатлении, базирующемся на опыте врача и его представлении, каким должно быть нор- мальное сердце. Для количественной оценки увеличения раз- 42
Рис. 70. Кардиоторакальный ин- декс (КТ). КТ индекс равен отношению попереч- ного размера сердца (ПР+ЛР) за иск- лючением жировой подушки верхушки сердца к внутреннему размеру грудной клетки (ВРГК): КТ индекс-(ПР+ЛР): ВРГК, где ПР -* расстояние от сре- динной линии до правой границы силу- эта сердца, а ЛР — расстояние от сре- динной линии до левой границы силу- эта сердца. мерой сердца используется кардиоторакальный индекс, кото- рый, однако, является довольно грубым показателем. Данный индекс представляет собой отношение поперечного размера сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки в наиболее широкой ее части (рис. 70). У большинства здоровых взрослых субъектов кардиоторакальный индекс не превышает 50% [13]. Однако рентгенологическая картина кардиомегалии складывается из многих факторов (описанных в последующей дискуссии) и некоторые из них не имеют никакого отношения к размерам самого сердца и его функции. Следует отме- тить, что увеличение сердца может наблю- даться при нормальном кардиоторакальном индексе и наоборот, истинные размеры серд- ца могут быть нормальными при увеличен- ном кардиоторакальном индексе. Известно несколько наиболее распространенных факторов, оказывающих влияние на оценку размеров сердца при рентге- нологическом исследовании (см. раздел «Причины псевдокар- диомегалии»). У худых субъектов астенической конституции с удлиненной грудной клеткой вследствие низкого стояния ди- афрагмы и вертикального расположения сердца возможность диагностики увеличения сердца меньше. И наоборот, у коре- настых субъектов гиперстенической конституции высокое стоя- ние диафрагмы и горизонтальное положение сердца могут при- водить к кажущейся кардиомегалии. Подобным образом при 43 •Д
неадекватном вдохе во время рентгенографии или повышении уровня стояния диафрагмы любой этиологии, например, при увеличении живота, сердце располагается горизонтально, в ре- зультате чего его размеры кажутся увеличенными. С другой стороны, кардиомегалия может быть не видна при переразду- той грудной клетке (хронические заболевания легких). На ин- терпретацию размеров сердца также оказывает влияние поло- жение пациента во время исследования. Если рентгенография в передней прямой проекции выполнена правильно, рукоятка грудины на снимке располагается по центру тел грудных поз- вонков. Даже при незначительном повороте тела больного кон- фигурация тени сердца и его размеры изменяются. Наложение тени перикардиальной или апикальной жировой подушки мо- жет привести к переоценке размеров сердца [14]. Сердце мо- жет также смещаться в результате ателектаза, пневмоторакса и эвентрации органов брюшной полости через грыжевое от- верстие в диафрагме, которые приводят к изменению конфигу- рации и видимых размеров сердца. Наконец, к увеличению размеров сердца могут приводить изменения техники выполне- ния рентгенографии (расстояние меньше 6 футов или 183 ей, использование портативной аппаратуры, снимок в задней про- екции). Наилучшим показателем истинной кардиомегалии яв- ляются серийные рентгенограммы, выполненные по стандарт- ной методике, на которых в динамике отмечается прогрессиру- ющее увеличение сердца. Прежде всего при рентгенологическом исследовании обна-. руживаются признаки кардиомегалии, являющейся результа- том увеличения полостей сердца. Как указывалось ранее, зна- чительная гипертрофия желудочков может быть скрыта под видом сердца, имеющего на рентгенограмме нормальные раз- меры. По стандартной рентгенограмме, выполненной в перед- ней прямой и боковой проекциях, бывает трудно судить об увеличении отдельных камер сердца. В норме на передней прямой рентгенограмме сердца границу правых отделов серд- ца образуют верхняя полая вена, правое предсердие и иногда нижняя полая вена, а левую границу — дуга аорты, основной ствол и левая ветвь легочной артерии, левое предсердие и ле- вый желудочек '(рис. 71). Однако при увеличении сердца взаи- морасположение этих структур может подвергаться различ- ным изменениям. Кажущееся расширение левой границы серд ца на самом деле может быть вызвано увеличением правых отделов, приводящим к смещению левых отделов сердца кза- ди и наоборот. Традиционная рентгенография органов груд- ной клетки с контрастированием пи :евода барием может дать более точную информацию об увеличении отдельных камер сердца, чем стандартная рентгеноскопия (рис. 72, 73). Сейчас н это исследование используется менее широко, поскольку эхо- 44
Рис. 71. Сегменты силуэта серд- ца в норме, прямая проекция. Правая граница сердца: А — верх- няя полая вена; Б — правое пред- сердие. Левая граница сердца: А — зыпячиванне аорты; Б — легочная артерия; В — левое предсердие; Г — левый желудочек. кардиография дает более точную информацию о наличии ги- пертрофии миокарда, нарушениях движения стенки желудоч- ка и наличии жидкости в полости перикарда. Увеличение камер сердца Заключение об увеличении отдельных камер сердца нередко можно сделать на основании стандартных рентгенограмм, вы- полненных в передней прямой и боковой проекциях. Прямая проекция Боковая проекция Передняя правая Передняя левая косая проекция косая проекция Рис. 72. Схематическое изображение силуэта сердца в 4 стандартных проекциях, а — прямая проекций, видны левый желудочек (ЛЖ), правый желудочек (ПЖ) и пра- вое предсердие (ПП); б — боковая проекция, видны передняя поверхность правого же- лудочка, задняя поверхность левого предсердия (ЛП) и левого желудочка; в — пра- вая передняя косая проекция, видны передняя поверхность правого желудочка к задняя поверхность левого предсердия; г — передняя левая косая проекция, видны передняя поверхность правого желудочка и задняя поверхность левого желудочка. 45
Рис. 73. Последовательные рентгенограммы нормального сердца, соответству- ющие прямой (а)» боковой (б)» правой передней косой (в), левой передней? косой проекции (г) на рис. 72. Увеличение левого предсердия можно обнаружить по на- личию удвоенной плотности рентгенологической тени вдоль правой границы сердца и повышению уровня стояния левого главного бронха. В редких случаях, при значительном расши- рении левого предсердия, его край выступает наружу и фак- тически образует правую границу сердца. На боковой рентге- нограмме при очень большом левом предсердии может наблю- даться его увеличение кзади. Левое предсердие увеличивается* при митральных пороках, дефекте межжелудочковой перего- родки. открытом артериальном протоке, недостаточности левого» 46
Рис. 74. Рентгенограмма органов грудной клетки в случае выраженной кар- диомегалии в результате длительно существующего тяжелого митрального стеноза. а — прямая проекция, увеличение левого предсердия в виде тени двойной плотности справа, расширения левой верхней границы сердца и высокого стояния левого главного бронха. Заметно также усиление центрального рисунка сосудов легких, б — боковая проекция, отмечаются признаки увеличения правого желудочка, занимающего загрудиН' ное свободное пространство, расширение кзади дилатированного левого предсердия. желудочка и во всех случаях увеличения общих размеров сердца (рис. 74). .Увеличение полости левого желудочка можно заподозрить при наличии на передней прямой рентгенограмме уменьшения тени сердца, увеличении выпуклости контура левого желудоч- ка или смещении верхушки сердца книзу и кнаружи. Однако подобная рентгенологическая картина может наблюдаться и при увеличении правых отделов сердца. На боковой рентгено- грамме увеличенный левый желудочек выступает кзади, за пределы контура нижней полой вены. В норме левый желудо- чек должен «прояснять» рентгенологическую тень нижней по- лой вены (рис. 75). Увеличение левого желудочка возникает при артериальной гипертензии, аортальных пороках сердца, митральной недостаточности, идиопатической гипертрофиче- ской кардиомиопатии, коарктации аорты, дефекте межжелу- дочковой перегородки, открытом артериальном протоке, коро- нарной болезни и кардиомиопатиях (см. рис. 75). Увеличение правого предсердия довольно трудно опреде- лить рентгенологически, однако оно может проявляться умень- шением кривизны силуэта правых отделов сердца. Правое предсердие увеличивается при дефекте межпредсердной пере- городки, аномалии Эбштейна и пороках трехстворчатого кла- пана. 47
Рис. 75. Рентгенограмма органов грудной клетки в случае кардиомегалии» обусловленной значительным увеличением левого желудочка при тяжелой, длительно существующей аортальной недостаточности. В прямой проекции (а) отмечается выступание контура левого желудочка, в боковой проекции — смещение Кзади левого желудочка за тень нижней полой вены (б). Увеличение правого желудочка может приводить к повы- шению уровня расположения верхушки сердца над диафрагмой на передней прямой рентгенограмме и выраженной загрудин- ной выпуклости тени сердца (уменьшению загрудинного про- странства на боковой проекции) (см. рис. 74 и 76). Правый желудочек может увеличиваться в результате легочной гипер- тензии (эмболия легочной артерии, митральный порок серд- ца, легочное сердце, нарушения функции левого желудочка и т. д.), пороков трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Состояние сосудов легких р Оценка легочных сосудов также может дать важную инфор- мацию для диагностики увеличения сердца. О легочной гипер- тензии, т. е. пороках митрального клапана, левожелудочковой сердечной недостаточности, могут свидетельствовать усиление теней легочных вен, расширение и нечеткость контуров кор- ней легких, перибронхиальные манжеты, линии Керли (гори- зонтальные линии в области реберно-диафрагмальных углов) и выпот в плевральные полости. С другой стороны, уменьше- ние наполнения сосудов легких, при котором на рентгенограм- ме определяются прозрачные легочные поля, в сочетании с кардиомегалией могут свидетельствовать о препятствии оттоку крови из легочной артерии и вторичном сбросе крови справа 48
* Рис. 76. Рентгенограмма органов грудной клетки при аномалии Эбштейна и недостаточности трехстворчатого клапана. В прямой проекции (а) отмечается увеличение правого предсердия и смещение кверху левой границы сердца. В боковой проекции обнаруживается отсутствие свободного ва* грудинного пространства в результате увеличения правого желудочка и последующего смещения левых отделов сердца (б). налево (врожденные пороки сердца). Ясные легочные поля в сочетании с расширенными, нечетко контурируемыми грани- цами сердца без изолированного увеличения какой-либо из камер сердца могут свидетельствовать о выпоте в полость пе- рикарда, аномалии Эбштейна, поражении трикуспидального клапана со сбросом крови справа налево или, что бывает ре- же, выраженном стенозе устья легочной артерии. Кардиомио- патия также может протекать с увеличением сердца неспеци- фической конфигурации, в этих случаях обычно определяются усиление легочного сосудистого рисунка и признаки «застоя» (рис. 77). . Другие факторы Ложные рентгенологические признаки увеличения сердца мо- гут наблюдаться в результате перикардиальных или медиасти- нальных наложений, например, при кистах перикарда, тимо- мах и лимфомах, создающих иногда ложное впечатление об общем увеличении сердца или даже отдельных его камер. Отложения кальция, которые лучше всего видны при флюо- роскопии органов грудной клетки, иногда можно увидеть и на четкой рентгенограмме. При обнаружении отложений кальция их локализация на аортальном или митральном клапане, пери- карде или в коронарных артериях может оказать помощь в установлении причины увеличения сердца. 49
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ Рис. 77. Рентгенограмма орга- нов грудной клетки в случае пограничной кардиомегалии с признаками левожелудочковой недостаточности (энцефа лиза- ния легочных вен, усиление ри- сунка корня легкого и линии Керлн в нижних отделах лег- ких). Стандартные 12 отведений ЭКГ могут оказать помощь в диаг- ностике кардиомегалии. Электрокардиографические критерии гипертрофии предсердий и желудочков хорошо известны. Электрокардиографический диагноз гипертрофии или дилата- ции камер сердца не всегда означает, что специфическое увели- чение камер сердца или кардиомегалии должны обнаружи- ваться на рентгенограмме грудной клетки или эхокардио- грамме. На основании ЭКГ могут быть подтверждены или заподо- зрены клинические признаки, касающиеся этиологии кардиоме- галии. Признаки явной гипертрофии левого желудочка и (или) увеличения левого предсердия совместимы с такими состояния- ми, как гипертоническая болезнь, идиопатическая гипертрофи- ческая кардиомиопатия, аортальные или митральные по- роки сердца или кардиомиопатии (рис. 78). Признаки гипер- трофии правого желудочка и (или) правого предсердия на ЭКГ могут быть связаны с определенными видами врожден- ных пороков сердца, легочной гипертензией и легочным серд- цем. Ишемические изменения или признаки инфаркта миокар- да свидетельствуют об ишемической болезни сердца. «Сердце спортсменаэ тоже имеет специфические электрокардиографи- ческие признаки, включая синусовую брадикардию, атриовент- рикулярную блокаду первой степени, раннюю реполяризацию и неспецифические изменения зубца Т [15]. При гипотиреозе 5в
Рис. 7в. ЭКГ больного с длительно существующим аортальным пороком серд- ца. Отмечается увеличение вольтажа зубцов, особенно в прекордиальных отведениях (уси- леиие 2 : 1). Наблюдаются типичные изменения ST—T в отведениях от левого желудоч- ка. ЭКГ соответствует выраженной гипертрофии левого желудочка. поражение сердца может проявляться низким вольтажом ЭКГ и брадикардией. Изменение величины зубцов, неспецифи- ческие изменения сегмента S—Т и зубца Т, а также другие из- менения ЭКГ нередко отмечаются при кардиомегалии, однако не являются специфичными для этого состояния. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ Несмотря на то что комбинация клинического обследования, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ может значи- тельно сузить рамки дифференциальной диагностики у боль- ного с кардиомегалией, непосредственная причина увеличения сердца все-таки может оказаться невыясненной. При исполь- зовании М- или двухмерной эхокардиографии, позволяющих точно оценить анатомические особенности и функциональное состояние сердца, можно определить точный диагноз, а иногда и прогноз заболевания. При эхокардиографии используется сфокусированный пу- чок ультразвуковых волн, попеременно излучаемых и воспри- нимаемых эхокардиографическим датчиком, помещенным в прекардиальную область. Получаемая информация воспроиз- водится на дисплее эхокардиографа и записывается на бума- гу (М-режим) или видеокассету (двухмерная эхокардиогра- фия). Нормальная М-эхокардиограмма, зарегистрированная 51
Рис. 79. Нормальная М-эхокардиограмма. ГС — грудная стенка, ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегород- ка, ЛЖ — левый желудочек, ЗС — задняя стенка. на уровне середины тела левого желудочка, показана на рис. 79. Обратите внимание на нормальные размеры камер сердца и нормальный характер движения в систолу межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка. Оценка эхокардиограммы У больного с кардиомегалией комбинированная оценка М- и двухмерной эхокардиограмм может дать важную диагностиче- скую информацию [16]. Клапаны сердца. На эхокардиограмме обычно можно уви- деть все четыре клапана сердца. При исследовании можно без труда определить нарушения движения клапанов, утолщение створок и отложения кальция. Нередко удается выявить этио- логию клапанного порока (ревматизм, врожденные пороки сердца, бактериальный эндокардит). Кроме того, изменения характера движения клапанов могут приводить к различным нарушениям гемодинамики, например, легочной гипертензии или повышению конечно-диастолического давления в левом же- лудочке. Размеры камер сердца. Все четыре камеры сердца обычно хорошо визуализируются с помощью ультразвука, что дает возможность выявить увеличение отдельных камер или общую кардиомегалию. В большинстве случаев удается произвести точное измерение в см размеров левого желудочка и левого предсердия. Определить анатомические особенности правого желудочка и правого предсердия обычно несколько труднее. Гипертрофия. На эхокардиограмме можно точно измерить толщину стенок обоих желудочков и межжелудочковой пере- городки. Гипертрофия желудочков может быть концентриче- ской (происходящей от перегрузки давлением) или асиммет- рической (при гипертрофической кардиомиопатии). 52
Рис. 80. М-эхокардиограмма при тяжелой кардиомиопатии в результате вирусного миокар- дита. ГС — грудная стенка, ПЖ — пра- вый желудочек, ЛЖ — левый желу- дочек, ЗС — вадняя стенка. Характер движения стенок сердца. Характер движения сте- нок желудочков можно оценить на основании двухмерной и М-эхокардиограмм. Сегментарные или локальные нарушения сокращения мышечной стенки желудочка могут определяться при ишемической болезни сердца, в то время как диффузные нарушения сократимости — при длительно существующих по- роках сердца, артериальной гипертензий и кардиомиопатии. На рис. 80 показан пример эхокардиограммы при тяжелой кар- диомиопатии. Обращают на себя внимание большие размеры полости левого желудочка и уменьшение амплитуды движения стенки желудочка. Поражения перикарда. Свободный выпот в полость пери- карда на эхограмме имеет вид светлой зоны, по которой мож- но грубо оценить количество жидкости. Могут определяться утолщение перикарда, отложения кальция и наряду с этим — некоторые нарушения гемодинамики в результате сдавления сердца (тампонада сердца). На рис. 81 приводится пример массивного выпота в переднюю и заднюю части полости пери- карда. Следует отметить, что по мере движения ультразвуко- вого луча от левого желудочка по направлению к аорте и ле- вому предсердию эхокардиографические признаки перикарди- ального выпота исчезают; это является классическим эхокар- диографическим признаком наличия жидкости в полости пери- карда. Опухоли. Опухоли сердца и средостения могут давать лож- ную картину кардиомегалии на рентгенограмме. Внутрисердеч- ные опухоли лучше всего выявляются при ультразвуковом ис- 53
Рис. 81. М-эхокардиограмма при массивном выпоте в передний и задний от- делы полости перикарда. ПЖ — правый желудочек, MK — митральный клапан. ЗС — задняя стенка, АЭ — аорта. следовании, которое позволяет определить их локализацию1 относительно различных структур сердца. С другой стороны, кардиомегалия, выявляемая при рентгенографии органов груд- ной клетки, и нормальные результаты ультразвукового иссле- дования свидетельствуют о наличии экстракардиальных (ме- диастинальных) образований. Использование получаемой при эхокардиографии информации для диагностики На основании информации, полученной при эхокардиографий обследовании, можно определить этиологию и изикальном 31 увеличения сердца. Например, увеличение полости левого же- лудочка с хорошими характеристиками движения стенки (и ха- рактерными шумами) наблюдается при митральной или аор- тальной недостаточности, в то время как увеличение левого1 желудочка со снижением амплитуды движения стенки может наблюдаться при кардиомиопатйи, ишемическом повреждении миокарда или, что встречается реже, терминальных стадиях пороков сердца; в последних трех случаях прогноз неблагопри- ятный. Гипертрофия левого желудочка с утолщенными, каль- цифицированными, малоподвижными створками аортального клапана характерна для аортального стеноза. Изолированное увеличение левого предсердия в сочетании с утолщением и на- рушением подвижности створок митрального клапана свиде- тельствует о митральном стенозе. Увеличение полости левого желудочка с хорошей подвижностью задней стенки и гипокине» 54
зией перегородки и передней стенки могут свидетельствовать о перенесенном инфаркте миокарда вследствие коронарной болезни. Эхокардиография в значительной степени помогает в по- становлении диагноза кардиомегалии на основании неинвазив- ных методик. В особенности ультразвуковое исследование поз- воляет провести дифференциальную диагностику причины уве- личения сердца при таких состояниях, как перикардиальный выпот, пороки клапанов сердца и первичные поражения мио- карда. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ КАМЕР СЕРДЦА Катетеризация камер сердца является «золотым стандартом», по которому судят об информативности всех других методик исследования сердца. Этот метод рассматривается в качестве комбинированного гемодинамического и ангиокар диогр афиче- ского исследования, предпринимаемого с целью подтверждения предполагаемого диагноза, подготовки к операции на сердце или дифференциальной диагностики заболевания сердца [17]. Катетеризация полостей сердца дает точную информацию о давлении в левых и правых отделах (легочная гипертензия, повышение конечно-диастолического давления в левом желу- дочке), позволяет количественно оценить степень регургитации и стеноза клапанов, объемы и функцию левого и правого же- лудочков сердца, состояние коронарных артерий, выражен- ность гемодинамических нарушений при поражениях перикар- да (тампонада сердца, констриктивный перикардит), диагно- стировать врожденные пороки сердца и патологическое шун- тирование крови. ДРУГИЕ МЕТОДЫ Существует большое число дополнительных методов исследо- вания, которые при их выборочном использовании могут ока- зать большую помощь в диагностике кардиомегалии. Эти ме- тоды перечислены в табл. 87 [18, 19]. ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА В большинстве случаев кардиомегалии не является спорным диагнозом. При первичном выявлении увеличения сердца кли- ницист должен точно установить, какая из камер увеличена и имеется ли гипертрофия желудочков. Если диагноз кардиоме- галии подозревается или не до конца ясен, необходимы даль- нейшие исследования. Обнаружение увеличения сердца имеет очень важное значение, поскольку оно свидетельствует об 55
Таблица 87. Дополнительные методы исследования, используемые для оценки кардиомегалии Метод* исследования Показания к использованию Общий анализ крови Исследование содержания ли- пидов в сыворотке крови Анализ мочи Исследование Та, Т* ® ТТГ в крови СОЭ Титр антиядерных антител и ревматоидного фактора Реакция Вассермана Исследование содержания сво- бодного и связанного железа Бактериологический анализ КС Титр антистрептолизина Газовый состав артериальной крови Тест с физической нагрузкой на тредмиле Радиоизотопная вентрикуло- графия Сжашкровавне с жадоъэжяявг ем таллия Фонокар диографи я Векторкардиография Оценка тяжести анемии, полицитемии (хро- нические обструктивные заболевания лег- ких) или выраженности лейкоцитоза, сви- детельствующего о воспалительном про- цессе (эндокардит, миокардит) Дмгжжъ хрошчесжай wwwkA тгедоста* точности, болезней печени, сахарного диа- бета, заболеваний паращитовидных желез* дефицита фосфора или магния Ишемическая болезнь сердца Болезни почек, сахарный диабет Гипертиреоз, гипотиреоз Воспалительные процессы Заболевания соединительной ткани Сифилитическое поражение аортального клапана Анемия, гемохроматоз Бактериальный эндокардит Острый ревматизм Хронические заболевания легких, легочное сердце, «синие» врожденные пороки серд- ца Диагностика ишемической болезни, опреде- ление функционального класса стенокар- дии Определение фракции изгнания с целью ко- личественной оценки функции левого же- лудочка Ищешмдасжая болезпъ сердца Оценка патологических шумов в сердце Оценка спорных электрокардиограмм (на- рушения проводимости, блокада ножек пучка Гиса, инфаркт миокарда, гипертро- фия) уменьшении продолжительности жизни и возможной потере трудоспособности вследствие заболевания сердца. Во всех спорных случаях необходимо выполнение повторного рентге- нографического исследования с тщательным соблюдением тех- нических требований или качественной М- и двухмерной эхо- кардиографии. 56
симптомы У многих больных с кардиомегалией отсутствуют клинические симптомы или заболевания сердца в анамнезе. Однако некото- рые больные могут отмечать появление утомляемости и одыш- ки при физической нагрузке (иногда в течение многих лет), которые они объясняли малоподвижным образом жизни, куре- нием или другими причинами. Многие просто не ощущают ограничения в переносимости физических нагрузок вследствие малоактивного образа жизни. Следовательно, при обнаруже- нии кардиомегалии необходимо тщательно опросить больного о наличии одышки, ортопноэ и утомляемости. В случаях, когда патофизиологические причины увеличения сердца не выясне- ны, можно рекомендовать проведение функционального нагру- зочного теста на тредмиле. а ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ КАРДИОМЕГАЛИИ * Несмотря на то что список возможных причин увеличения сердца довольно велик (см. табл. 86), группа нарушений, при- водящих к кардиомегалии, которые встречаются в клинической практике у большинства больных, относительно мала. В табл. 88 перечислены наиболее распространенные причины кардиомега- лии, а также диагностические критерии и методы исследова- ния, используемые для выявления этих состояний. ПОРЯДОК ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНОГО С КАРДИОМЕГАЛИЕЙ Представленная ниже схема может оказать помощь в диагно- стике и лечении кардиомегалии. I. Документация или подтверждение наличия кардиомега- лии. А. Определение, какая из камер сердца увеличена. Б. Определение наличия дилатации или гипертрофии от- делов сердца. В. Количественная оценка степени, т. е. тяжести, увеличе- ния камер сердца. П. Установление причины кардиомегалии. Ш. Оценка функциональной значимости кардиомегалии. А. Симптомы одышки, утомляемости и т. д. Б. Состояние функции желудочков сердца, наличие за- стойной сердечной недостаточности. В. Определение функционального класса по классифика- ции Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. IV. Планирование терапевтической тактики. А. Осуществление профилактических мер при наличии возможности: лечение артериальной гипертензии, ис- 57
Таблица 88. Основные причины кардиомегалии Причина Артериальная гипертен- зия Пороки клапанов сердца или внутр исер дечные патологические сбросы Ишемическа я бол езн ь сердца К ардиом ио п аги я Основные диагностические критерии и методы исследования Регистрация повышеииого -артериального давле- ния, особенно длительно существующего, ЭКГ и эхокардиографические признаки гипертрофий левого желудочка Патологические тоны и шумы при физикальном обследовании. Эхокардиографические подтверж- дения нарушений структуры и функция клапа- нов и увеличения соответствующей камеры серд- ца Наличие перенесенного инфаркта миокарда в анамнезе или его признаков на ЭКГ Стенокардия в анамнезе Рутинное исследование на тредмиле или радио* изотопное сканирование с физической нагрузкой Короаарна я артериография Отсутствие признаков поражения клапанов, коро- нарных артерий или артериальной гипертензии Признаки нарушения функции миокарда при эхокардиографии, радиоизотопной ангиографии или катетеризации сердца Обнаружение возможного этиологического агента: обнаружение вируса, острый миокардит, нраем большого количества алкоголя Отсутствие специфического этиологического агента не исключает кардиомиопатию ключение факторов риска ишемической болезни, пре* крашение приема алкоголя. Б. Лекарственная терапия: препараты дигиталиса, диуре* тики, ^-блокаторы, антагонисты кальция, нитраты, ги- потензивные препараты. В. Хирургическое лечение: протезирование клапанов серд- ца, митральная комиссуротомия, аортокоронарное шун- тирование, ушивание дефекта межпредсердной пере* городки. ЗНАЧЕНИЕ КАРДИОМЕГАЛИИ Кардиомегалии является очень важным симптомом. Она может быть первым проявлением тяжелых заболеваний сердца или сопровождать генерализованные нарушения кардиальной функции. Совершенно очевидно, что кардиомегалия является лишь проявлением патологин сердечно-сосудистой системы, и ее зна- чение зависит в основном от функционального состояния серд- ца, причины, ее вызвавшей, и потенциальных возможностей для
выздоровления или стабилизации состояния больного. Начи- нающий врач обязан тщательно обследовать каждого больно- го с кардиомегалией с привлечением всех необходимых мето- дов терапевтического и хирургического лечения. Список литературы 1. Kbnnel W. В., Castelli IF. Р., McNamara Р. M.f McKee Р. A., Feinleib М. Role of blood pressure in the development of congestive heart failure. The Framingham Study. -NEJM, 1972, 187, 781—787. 2, Ahmed S. S., Regan T. J. Diabetic cardiomyopathy: diagnosis and clinical significance. — Pract Cardiol., 1982, 8, 76—84. 3. Kannel IF. В., McGee D. L. Diabetes and cardiovascular disease. The Fra- mingham Study: — J. A. M. A., 1979, 241,,2035—2038. 4, Abrams J. Precordial motion in health and disease. — Mod. Cardiovasc. Dis., 1980, 49, 55—60. 5, Mounsey J. P. D. Inspection and palpation of the cardiac impulse.— Prog. Cardiovasc. Dis., 1967, 10, 186—206. Stapleton Л F., Groves В. M. Precordial palpation. — Am. Heart J. Dis., 1971, 81, 409—427. 7, de Leon A., Perloff Л X, Twigg H., Ma/d M. The straight back syndro- me.— Clinical cardiovascular manifestation.— Circulation, 1965, 32, 193— 203. 8, Meszaroz W. T. Cardiac enlargement —fIn: Cardiac roentgenology. Spring- field, III: Charles C. Thomas, 1969, 54—74, 9, Davies H., Nelson W. P. Understanding cardiac radiology. — In: Cardio- logy. Boston: Butterworths, 1978, 372—398. 10, Rushmer R. F. The size and configuration of the heart and blood vessels.— In: Cardiovascular dynamics, 4th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1976, 382—410. 11. Simon G. The normal heart shadow. — In: Principles of chest x-ray diag- nosis, 4th ed. Boston: Butterworths, 1978; 10—16. 12, Simon G. Cardiovascular abnormalities.—In: Principles of chest x-ray diagnosis, 4th ed. Boston; Butterworths, 1978, 180—214. 13. Felson B. A review of over 40.000 normal chest roentgenograms. — In: Chest roentgenology. Philadelphia: W. B, Saunders, 1973, 494—498. 14. Tucker D. H.t Gaylor D. Z. Я., lacobe W. Z., Sumner R. G. Prominence of the left epipericardia 1 fat pad: a cause of apparent cardiomegaly. — Am. J. Med., 1965, 38, 268—273. 15. Raskoff W. Z., Goldman S., Cohn K- The «athletic heart*. — J, A, M. A*. 1976, 236, 158—162. 16, Abbasi A. S. Echocardiography in the differential diagnosis of the large heart.— Am. J. Med., 1976, 60, 677—686. 17. Grossman IF. Cardiac catheterization and angiography. Philadelphia: Lea & Febiger, 1976, 3—9. 18, Collins R. D. Dynamic differential diagnosis. Philadelphia: J. B. Lippin- cott. 1981, 2, 106—112. 49. Collins R. D. Dynamic differential diagnosis. Philadelphia: J. B. Lippin- cott, 1981, 487,
КРАПИВНИЦА ХРОНИЧЕСКАЯ Близкое понятие: уртикария ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Крапивница — сосудистая реакция, которая клинически ха- рактеризуется быстро возникающими, приподнятыми над по- верхностью кожи, гиперемированными участками ®тека округлой формы, захватывающими поверхностные слои дермы. В этих участках, часто называемых волдырями, обычно ощу- щается зуд. Отдельные элементы возникают внезапно и чаще всего разрешаются в течение 24 ч. Ангионевротическим отеком называют более глубокую реакцию, которая возникает, если отек захватывает дерму и проникает в подкожную или подслизистую ткань. Ан- гионевротический отек чаще всего встречается на лице и ко- нечностях, часто сопровождается крапивницей, хотя может воз- никать и самостоятельно. При обследовании 554 больных с ангионевротическим отеком или крапивницей у 40 % обнару- жена только уртикария, у 11 % обнаружен только ангионевро- тический отек, а у 49% обнаружены оба состояния. Крапивницу обычно называют хронической, если элементы возникают ежедневно и такое состояние продолжается более 4 нед. Однако Akers и Naversen относят к хронической урти- карии случаи, в которых появление свежих элементов удается обнаружить не реже чем в течение 4 дней в неделю, причем заболевание продолжается 8 нед. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Крапивницей поражаются люди любого пола, расы, возраста и профессии. Считают, что приблизительно у 15—20% популя- ции когда-либо в жизни отмечалась крапивница [3]. Частота ее составляет 0,11% у мужчин и 0,14% у женщин. Острая кра- пивница чаще всего наблюдается у молодых людей, хрониче- ская у женщин среднего возраста [5]. 60
ПАТОГЕНЕЗ Крапивница может быть вызвана различными причинами и реализоваться за счет как иммунологических, так и неиммуно- логических факторов. Механизмы, лежащие в основе крапивни- цы, досконально не исследованы, но считают, что конечные эта- пы общего патофизиологического процесса включают актива- цию тучных клеток и базофильных лейкоцитов. Эти клетки в процессе активации выделяют медиаторы, которые увеличива- ют проницаемость сосудов. За счет этого начинается выпотева- ние плазмы через стенки сосудов в дерму и образование эле- ментов уртикарии. Одним из иммунологических механизмов крапивницы явля- ется реакция гиперчувствительности немедленного типа (или тип I), центральным элементом которой являются IgE-антите- ла. IgE продуцируются В-лимфоцитами и плазматическими клетками в ответ на действие антигенов, которые включают протеины, полисахариды и гаптены. IgE может связываться тучными клетками и базофилами с помощью Fc-рецепторов. Затем, по мере стимуляции антигеном, в процессе которой ан- тиген связывает по крайней мере две молекулы IgE на поверх- ности тучных клеток или базофилов, из этих клеток выделяют- ся многочисленные биологически активные продукты. Эти про- дукты обсуждаются ниже. (Биохимические механизмы, обу- словливающие выделение медиаторов, описаны подробно в соответствующих работах [3, 6, 7].) Крапивница может вызываться иммунологическими меха- низмами, для которых не требуется IgE [6]. Взаимодействие антигенов с IgG или IgM может допускать классический кас- кад активации комплемента, в результате которого продуци- руются анафилотоксины СЗа и С5а, которые сами по себе мо- гут вызывать выделение гистамина из тучных клеток и базо- филов (II тип). Альтернативный путь активации комплемента может вызывать также дегрануляцию тучных клеток за счет воздействия агентов типа эндотоксинов и инулина на секрецик» СЗа и С5а [5]. Некоторые случаи уртикарии, например, уртикарный васку- лит, вызываются реакцией гиперчувствительности III типа — циркулирующими иммунными комплексами. Иммунные комп- лексы являются агрегатами антигенов, антител и комплемен- та, образующимися в кровеносном русле или в тканях. Им- мунные комплексы могут взаимодействовать со стенкой сосу- да или с другими тканями, вызывая повреждение за счет акти- вации комплемента и притока нейтрофилов, что проявляется в виде морфологической картины, называемой лейкоцитокласти- ческим васкулитом [6.] Наряду с иммунологическими механизмами многие хими- 61
ческие вещества способны вызывать выделение гистамина из тучных клеток и базофилов за счет прямого фармакологиче- ского действия, которое, как полагают, не связано с иммуноло- гическими процессами [6]. К этим химическим веществам от- носятся амины, кодеин, морфин, кураре, хинин, тиамин, аце- тилсалициловая кислота и ряд новых нестероидных противо- воспалительных средств. Физические факторы, например тепло, холод, свет и вибра- ция, также могут вызывать выделение гистамина и уртика- рию. В этих случаях выделение гистамина и других медиато- ров может возникать как за счет иммунологических, так и не- иммунологических процессов или же за счет их сочетания [6, 7]. По мере активации тучных клеток и базофилов выделяется множество медиаторов, вызывающих крапивницу. Гистамин и медленно действующая субстанция анафилаксии (SRS-A) вы- зывают релаксацию гладкой мускулатуры и повышают прони- цаемость сосудистой стенки. SJRS-A также способствует обра- зованию простагландинов, а метаболиты арахидоновой кисло- ты типа простагландинов и лейкотриенов повышают сосудис- тую проницаемость, оказывают влияние на сократимость глад- кой мускулатуры, усиливают хемотаксис эозинофилов и нейт- рофилов. Эозинофильный хемотаксический фактор анафилак- сии (ECF-A), ECF-олигопептиды, липидные хемотаксические факторы и высокомолекулярный нейтрофильный хемотаксиче- ский фактор (HMW-NCF) продуцируются тучными клетками и базофилами, они вызывают хемотаксическую адгевию или дез- активацию эозинофилов или нейтрофилов [7]. гистология 5Е Гистологическая картина отдельного элемента уртикарии обыч- но включает: отек дермы, расширение и набухание кровенос- ных сосудов, умеренную полиморфную периваскулярную ин- фильтрацию, состоящую в основном из лимфоцитов и немного- численных эозинофилов [9]. Эти признаки более выражены в средней и верхней части дермы. При ангионевротическом отеке ® первую очередь поражаются нижние слои дермы и подкож- ная ткань [9]. Гистологическая картина поражений при урти- карии, вызванной васкулитом, отличается от других видов кра- пивницы. Уртикария при васкулите характеризуется морфоло- гически отеком эндотелия кровеносных сосудов, лейкоцитокла- зисом (распад нейтрофилов), фибриноидными отложениями в стенке сосудов и вокруг нее, диапедезом эритроцитов, перивас- кулярной лейкоцитарной инфильтрацией [9]. «62
АНАМНЕЗ У большинства больных определить первичную причину кра- пивницы довольно трудно, а без внимательного сбора анамне- за просто невозможно. Во всех случаях хронической крапив- ницы необходимы сбор полного анамнеза настоящего заболева- ния, обзорный опрос о состоянии всех систем и органов, «бор семейного анамнеза, сведения о профессии и бытовых условиях, а также о принимаемых лекарственных препаратах. Собирая анамнез заболевания, полезно спросить больного о том, как долго сохраняется у него отдельный элемент урти- карии, для того чтобы дифференцировать собственно крапив- ницу от дерматологических заболеваний, напоминающих ее. Элементы уртикарии обычно разрешаются за 2—4 ч, а если они сохраняются более 24 ч, то заболевание крапивницей уже назвать нельзя. Важно расспросить больного, не связывает ли он появление элементов с воздействием какого-либо конкрет- , ного фактора. В частности, необходимо расспросить больного о всех лекарствах, которые он принимает, включая витамины.» слабительные и салицилаты, у женщин следует дополнительно выяснить, не принимают ли они противозачаточные средства. Важно также узнать о перенесенных недавно инфекциях. Скры- тые инфекции мочевого тракта, абсцессы зубов и синуситы мо- гут быть причиной уртикарии. Если крапивница носит сезон- ный характер, можно заподозрить поллиноз в качестве ее при- чины. Больных следует расспросить о симптомах, которые мо- гут указывать на сывороточные болезни, например, лихорад- ка, артралгия, артрит и миалгия, при этом возможно развитие крапивницы вследствие наличия циркулирующих иммунных комплексов (сывороточная болезнь с уртикарией или уртикар- ный васкулит). Следует выяснить вероятность каждой из возможных при- чин хронической крапивницы, перечисленных в табл. 89. Для этого полезно иметь напечатанный вопросник, который вруча- ют больному, поскольку часто больные не связывают какой-то определенный фактор со своим заболеванием и сразу не могут его вспомнить. Например, больной, принимающий витамины нли другие таблетки, имеющиеся в свободной продаже, мо- жет не считать их лекарственными препаратами и не сказать врачу об их приеме. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ При клиническом исследовании можно обнаружить системные симптомы, сопровождающие уртикарию, или системные причи- ны уртикарии. При крапивнице иммунного генеза вскоре пос- ле воздействия соответствующего антигена возникают клини- 63'
Таблица 89. Некоторые причины крапивницы Инфекции Лекарственные препара- ты и химические веще- ства Пищевые продукты Вдыхаемые вещества .Местный контакт кожи Бактериальные Абсцесс зуба Синусит Отит Холецистит Пневмония Цистит Гепатит Вагинит Грибковые Эпидерм офигги я Кандидоз Прочие Чесотка Гельминтозы Протозойные Трихомониаз Салицилаты Индометацин и другие новые нестероидные проти- вовоспалительные средства Опиаты Рентгеноконтрастные препараты Пенициллин (лекарственный препарат, молоко, сыры) Сульфаниламиды Бензоат натрия Косметические средства Шампуни Глазные или ушные капли Инсулин Ментол (сигареты, зубная паста, чай, крем для рук, сладости) Тартразин (витамины, противозачаточные средст- ва, антибиотики) Орехи Ягоды Рыба Морские моллюски Бананы Виноград Помидоры Яйца Сыр Шерсть животных Пыльца Шерсть Шелк Профессиональные вредности Картофель Антибиотики Косметические препараты Краски Лак для волос Лак для ногтей <64
Продолжение Э и докриноп атии Физические факторы Системные заболевания Семейные заболевания Полоскания для полости рта Зубная паста Духи Крем для рук Мыло Инсектициды Гипертиреоз Менструация Гормональные препараты Дермографизм Свет Давление Тепло Холод Вода Вибрация Ревматизм Ювенильный ревматоидный артрит Лейкоз Диффузные заболевания сосудистой ткани Врожденный ангионевротический отек Синдром Макла—Уэльса ческие симптомы, поэтому при этом виде уртикарии особенно важно осмотреть больного как можно скорее, хотя и при не- иммунологическом механизме также лучше не откладывать осмотр. Осмотр кожных покровов может выявить эритематозные элементы локального отека дермы. Элементы могут варьиро- вать в размере от папул менее 1 см в диаметре до крупных «лепешек». Элементы могут сливаться и образовывать кольца или неправильные пятна типа «географической карты», эле- менты обычно сопровождаются зудом, поэтому можно наблю- дать экскориации и (реже) даже вторичное инфицирование. Иногда больной не может сказать, быстро ли исчезают у него отдельные элементы. В этих случаях просят больного об- вести отдельный элемент на коже шариковой ручкой и пона- блюдать его в течение нескольких часов, таким образом, мож- но обнаружить, что элемент пропадает за 24 ч, т. е. представ- ляет собой истинную крапивницу. Все элементы уртикарии могут появиться внезапно и исчезнуть за несколько часов, или же может наблюдаться появление новых элементов [5]. При исследовании дермографизма с помощью твердого предмета, например ногтя или кончика карандаша, на коже по- является линейный элемент. Обычно линейный волдырь исчезает в течение 30 мин. Часто этот симптом можно вызвать при кли- ническом исследовании больных с крапивницей, но и среди об- 65
щей популяции он встречается с частотой 4,2% [5]. Наблюде- ние дермографизма является довольно удобным способом конт- роля адекватности антигистаминной терапии у больных с кра- пивницей. Дозу антигистаминных препаратов повышают до тех пор, пока не прекращается появление линейного элемента при попытке вызывания дермографизма. Крапивница может сопровождаться системными симптома- ми, которые вызываются как ее распространением на внут- ренние органы, так и непрямым воздействием выделившихся в кровеносное русло химических медиаторов типа гистамина или ацетилхолина [5]. Глубокие элементы, которые считают ангионевротическим отеком, могут захватывать слизистые, язык, мягкое небо, глотку и даже гортань. При этом может появляться охриплость голоса и затруднение дыхания. В ре- зультате отека слизистых желудка и тонкого кишечника мо- гут наблюдаться анорексия, боли в животе, желудочно-кишеч- ные кровотечения. Нередко крапивница сопровождается голов- ной болью, покраснением лица, повышенной саливацией. Иног- да в качестве осложнений крапивницы описывают неврологиче- ские симптомы [7]. Отек мозга может приводить к коме, спу- танности, гемипарезу, головным болям и судорогам. Возможна развитие гипотензии, потери сознания, шока и анурии, особен- но при острой уртикарии, сопровождающей анафилаксию. Всегда необходимо искать клинические признаки систем- ных заболеваний, которые могут быть причиной крапивницы. Следует внимательно искать симптомы инфекций, например бо- лезненность при постукивании верхней челюсти, болезненность в области реберно-позвоночного угла, дефекты зубов, выделе- ния из влагалища, эпидермофитию стоп. Нужно обращать вни- мание на , возможные признаки сывороточной болезни в виде артрита, лимфаденопатии и гепатомегалии, а также на элемен- ты пурпуры, которые могут наблюдаться среди элементов УР- тикарии. Эти симптомы подтверждают диагноз крапивницы, вызванной циркулирующими иммунными комплексами, что на- блюдается при сывороточной болезни или при уртикарном вас- кулите. ОЦЕНКА: ПРИЧИНЫ КРАПИВНИЦЫ После опроса и физикального обследования следует попытать- ся обнаружить причины крапивницы. При острой крапивнице причину заболевания удается установить в 80% случаев, а при хронической — только в 20% случаев [6]. Последующее об- следование должно проводиться постепенно, при этом следует руководствоваться данными анамнеза и клинического обсле- дования. В табл. 90 перечислены типы крапивницы. 66
Таблица 90. Типы крапивницы Иммунная крапивница IgE-зависимая крапивни- ца Крапивница, вызванная активацией комплемен- та Крапивница, возможно в ызванная циркули- рующими иммунными комплексами Неиммунная крапивница Ид иоп атическа я крапив - ниц а Атопический диатез Гиперчувствительность, обнаруживаемая при кон- такте с а нтигеном Крапивница, вызываемая физическими факторами Симптоматический дермографизм Отсроченный дермографизм Крапивница от давления Крапивница, связанная с инсоляцией Холодовая крапивница Тепловая крапивница Холинергическая крапивница Крапивница от контакта с водой Вибрационный аипионевротический отек Врожденный ангионевротический отек Приобретенный ангионевротический отек Уртикарный васкулит Реакция на препараты кровн Сывороточная болезнь Крапивница, вызванная веществами, непосредст- венно действующими на тучные клетки Крапивница, вызванная веществами, влияющими на метаболизм арахидоновой кислоты В поисках причины крапивницы можно провести очень мно- го лабораторных анализов. Проводить все из них у каждого больного, разумеется, слишком дорого и нецелесообразно. Вы- бор диагностических тестов проводится на основании данных анамнеза и физикального обследования. При этом следует из- бегать упрощенного и стандартного подхода. Лабораторные анализы, которые могут помочь обнаружить причину уртика- рии, перечислены в табл. 91. Если отдельные элементы сохраняются более 24 ч или если имеются симптомы и признаки сывороточной болезни, жела- тельно взять биопсию кожного элемента. В пробе можно об- наружить признаки васкулита (лейкоцитокластический васку- лит), которые подтвердят диагноз уртикарного васкулита [10]. Поставить этот диагноз важно, поскольку лечение и про- гноз уртикарного васкулита существенно отличается от лече- ния и прогноза обычной хронической крапивницы [10]. Кроме того, больным с уртикарным васкулитом можно провести сле- дующие дополнительные анализы: определение уровня компо- нентов комплемента СЗ и С4, пробу на антиядерные антитела, определение СОЭ, анализ мочи. 67
Таблица 91. Лабораторные методы, используемые для диагностики причин крапивницы Полный клинический анализ крови соэ Серологические пробы на сифилис Определение поверхностного антигена гепатита В Проба «Monospot» (мононуклеоз) Проба на антиядерные антитела Поглощение Тз и уровень Т4 Уровень СЗ и С4 Титр антистрептолизина Анализ мочи Мазок слизи влагалища Исследование стула на взрослые формы и яйца гельминтов Рентгенография придаточных пазух носа Рентгенография зубов Биопсия кожи Другие специфические анализы, определяемые данными анамнеза и клиниче- ского исследования ИММУННАЯ КРАПИВНИЦА IgE-зависимая крапивница Атопический диатез. У больных с указаниями в анамнезе жиз- ни или в семейном анамнезе на экзему, аллергический ринит или бронхиальную астму отмечена более высокая вероятность крапивницы и ангионевротического отека, хотя обострению перечисленных хронических заболеваний кожная симптомати- ка сопутствует редко [6]. Реакция на антигены. Сотни веществ способны вызывать аллергические реакции I (немедленного) типа, которые могут проявляться крапивницей. Иногда больной сам обнаруживает связь между воздействием определенного вещества и эпизода- ми крапивницы. Если больной предполагает, но не может точ- но определить причину аллергии, можно использовать точную запись употребляемой пищи, диету с исключением определен- ных видов пищи, кожные пробы, пробное лечение, а также пробный прием внутрь предполагаемых аллергенов. Пищевые продукты являются причиной крапивницы только в 5% случаев, однако при таком подозрении целесообразно использовать дневник питания [2]. Больному рекомендуют записывать все, что он принимает внутрь, включая лекарства, а также время приема всех видов пищи. На основании этих данных можно сопоставить появление эпизодов крапивницы с определенными веществами, которые в последующем исключа- ют из диеты больного. 68
Некоторые врачи назначают пробные диеты с исключением определенных продуктов, предпочитая их регистрации приема пищи, хотя оба эти метода можно эффективно сочетать. Изве- стно много видов диет с исключением определенных продук- тов. Больные с наличием в анамнезе аллергии на пенициллин должны получать беспенициллиновую диету, исключающую молоко, молочные продукты, вино, пиво и мороженую индей- ку [2]. Больным с аллергией на ацетилсалициловую кислоту или салицилаты следует назначать бессалицилатную диету. Noid и соавт. описали диету с исключением салицилатов, тарт- разина, бензойной кислоты и азокрасителей. Akers и Naver- sen использовали диету «редкой пищи» с исключением пени- циллина, плесневых и дрожжевых грибов, салицилатов и пи- щевых добавок, которая состояла из зеленого чая, воды, тро- стникового сахара, морской соли, нешлифованного риса и од- ного вида мяса, употребляемого редко. Если причиной крапив- ницы является действительно пища, то при употреблении спе- циальной диеты улучшение наступит приблизительно к 5-му дню. Если в течение 7 дней не наблюдается улучшение, следу- ет искать другие причины крапивницы. Если на протяжении 7 дней строгой диеты у больного нет симптомов, то каждые 48 ч к диете добавляют один вид пищи. Если после добавления какого-либо из них возникает крапивница, то прием этого ви- да пищи опять прекращают, и дают его повторно через 5 дней после того, чтобы окончательно подтвердить наблюдение [6]. Кожные пробы с ингаляционными и пищевыми аллергена- ми дерматологи рекомендуют редко, так как оказалось, что эта манипуляция неинформативна в диагностике причины ур- тикарии [12]. Small и соавт. обнаружили, что у некоторых больных отмечается кожная реактивность на многие вещества, но подтвердить с помощью положительных результатов кож- ных проб диагноз пищевой или дыхательной аллергии не уда- лось [12]. Akers и Naversen в своей работе суммировали результаты пробного лечения предполагаемых скрытых бактериальных ин- фекций, скрыто протекающей дермофитии, бессимптомной че- сотки, амебиаза, трихомониаза, аллергии на плесень и герпе- тиформного дерматита [2]. Улучшение на фоне пробного лече- ния может указать на возможную причину заболевания. Впро- чем, авторы настоящей главы являются сторонниками точно- го диагноза, а не спорных пробных попыток лечения. При подозрении на аллергизирующее влияние какого-то от- дельного вещества оправданы попытки провокации с приемом его внутрь, однако их можно проводить только тогда, когда крапивница хорошо поддается лечению. Akers и Naversen [2] разработана схема аллергологического обследования на раз- личные аллергены, продолжающегося 13 дней. Исследование 69
включает пробы на тартразин, производные бензойной кисло- ты, пищевые красители, экстракт дрожжей и аспирин. При проведении проб с приемом внутрь аллергенов необходима особая осторожность, поскольку уртикарные реакции могут быть весьма тяжелыми. Провоцирующие тесты следует прово- дить только под наблюдением врача, поскольку не исключена возможность анафилактических реакций. Крапивница, вызванная физическими факторами. Случаи крапивницы, вызванной воздействием физических факторов, образуют подгруппу хронических уртикарий (включает 7—17% случаев уртикарии) [13], при которых кожные элементы вызы- ваются различными физическими воздействиями (см. табл. 90). Некоторые из видов крапивницы, обусловленной воздействием физических факторов, IgE-зависимы, что подтверждено экспе- риментами с пассивным переносом гиперчувствительности, ме- ханизм остальных неясен. Крапивницу данного типа можно отличить от других форм хронической уртикарии благодаря частому возникновению у молодых людей, кратковременности элементов, ограничению распространения элементов зоной физической стимуляции, по- явлению элементов обычно днем, возможности вызвать эле- менты физической стимуляцией и обычно неэффективности кор- тикостероидной терапии [13]. С и м п т ом этический дермографизм . проявляет- ся в виде кратковременных гиперемированных и отечных поло- сок на коже после проведения твердым предметом. Дермато- трафизм наиболее выражен на спине. Симптоматический дер- мографизм является патогномоничным симптомом у больных с жалобами на генерализованный зуд [7]. Эти больные ука- зывают на приступы зуда, причем на месте расчесов или поти- рания кожи развиваются характерные уртикарные «волдыри». Положительный результат попытки вызвать дермографизм не- достаточен для постановки диагноза симптоматического дермо- графизма, поскольку он может наблюдаться и в норме. Для подтверждения диагноза необходимы данные анамнеза, кли- нического исследования и положительные пробы с провокаци- ей дермографизма. Нередко у больных постоянно наблюдают- ся положительные результаты такой пробы, а симптомы урти- карии возникают лишь эпизодически [13]. Отсроченный дермографизм. При этой форме крапивницы при попытке вызывания дермографизма возника- ет обычная реакция, описанная Lewis, однако она исчезает в течение 20—30 мин. Затем на том же месте через 1—8 ч раз- виваются глубокие, болезненные, нелинейные очаги, которые сохраняются 24—48 ч. Диагноз отсроченного дермографизма ставят на основании клинических симптомов и подтверждают его пробой с появлением отсроченных и длительно существу- 70
ющих элементов после попытки вызывания дермографизма, эту форму дермографизма следует дифференцировать с уртикари- ей, вызванной давлением. Крапивница от давления. Крапивница от давле- ния характеризуется развитием глубоких, болезненных «вол- дырей» через 3—12 ч после местного надавливания на кожу [13]. Элементы сохраняются в течение 8—24 ч. Отличитель- ной чертой больных с уртикарией, вызванной давлением, явля- ется молодой возраст, а также отсутствие ранней реакции, на- блюдаемой при отсроченном дермографизме. Этим видом ур- тикарии могут поражаться любые участки кожи, однако неко- торые действия больного предрасполагают к развитию крапив- ницы на определенных участках тела. Уртикарные элементы могут возникать на ладонях после хлопания в ладоши, на сто- пах после ходьбы, на ягодицах после сидения [13]. После ис- чезновения элементов наблюдается «светлый» промежуток до 7 дней [15]. Из-за отсроченного появления элементов больные могут не связывать их с действием давления на кожу. Диагно- стической пробой при крапивнице от давления является поме- щение груза (масса 8 кг, диаметр 4 см) на бедро на 10— 20 мин, а затем осмотр этого места через 4—8 ч для выявле- ния признаков уртикарии [13]. Крапивница от инсоляции. Крапивница от инсо- ляции может встречаться в виде как первичного заболевания, так и в сочетании с другими заболеваниями типа твердой кож- ной порфирии, системной красной волчанки, эритропоэтической протопорфирии [14]. Солнечная уртикария проявляется быст- рым образованием зудящих отечных элементов на месте воз- действия световых волн соответствующей длины. Обычно эле- менты развиваются в течение 5 мин после воздействия электро- магнитных волн видимого света или ультрафиолетового облу- чения. Элементы сохраняются от 15 мин до 3 ч, а их выражен- ность коррелирует с длительностью и интенсивностью облуче- ния [13]. Важной частью обследования больных с солнечной уртика- рией являются световые пробы. Эти пробы проводят в кабине- те с помощью кварцевой лампы или на улице при солнечном свете с использованием стеклянных фильтров для дифференци- рования воздействия ультрафиолетового облучения А и ульт- рафиолетового облучения В (стеклянный фильтр устраняет облучение типа А). У большинства больных элементы вызы- ваются ультрафиолетовыми лучами типа В (290 нм), другие больные чувствительны к облучению типа А (320—400 нм) [13]. Солнечную уртикарию следует дифференцировать с поли- морфной световой сыпью, элементы которой возникают лишь спустя несколько часов или дней после облучения. Кроме того, при этом виде сыпи элементы сохраняются более 24 ч, а эле- 71
менты солнечной уртикарии разрешаются в течение нескольких часов. Холодовая крапивница. Холодовая уртикария мо- жет быть симптомом ряда заболеваний, например криоглобули- немии, криофибриногенемии, холодового гемолиза, кристалгло- булинемии, болезней соединительной ткани, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии при сифилисе, злокачественных ге- матологических заболеваний [3]. Помимо этого различают при- обретенные и наследственные формы холодовой крапивницы. Чаще всего встречается приобретенная холодовая крапив- ница. Она возникает обычно у молодых людей после каких- либо системных расстройств, например, эмоционального стрес- са, вирусной инфекции или множественных укусов насекомых [13]. При этом на участках кожи, подвергшихся воздействию холода, через несколько минут после их согревания образуют- ся характерные кожные элементы. Элементы сохраняются в те- чение 1—2 ч и могут сопровождаться бронхоспазмом, ангио- невротическим отеком, артериальной гипотензией, покраснени- ем лица, описаны даже случаи смерти от асфиксии [13]. Под- тверждением диагноза эссенциальной холодовой уртикарии яв- ляются провоцирующие пробы с кубиком льда или с погруже- нием руки больного в холодную воду. Семейная холодовая крапивница является редким аутосом- но-доминантно наследуемым заболеванием. При этом у боль- ных в интервале от 30 мин до 3 ч после воздействия обычно холодного ветра (а ие прямого контакта с холодной поверх- ностью) развиваются кожные элементы, сопровождающиеся чувством жжения. Они могут сохраняться в течение 48 ч и со- провождаться тремором, лихорадкой, головной болью и лей- коцитозом, который можно обнаружить по анализу крови [13]. Провоцирующая проба заключается в раздевании больно- го до пояса в холодной комнате на срок 20—30 мин. При вы- полнении пробы требуется осторожность, поскольку возмож- но развитие реакций, угрожающих жизни. Тепловая крапивница. Одна из наиболее редких форм крапивницы от воздействия физических факторов — тепловая уртикария. При этом у больных (обычно женщин) в пределах 5 мин после контакта кожи с горячим предметом в месте контакта развиваются зудящие элементы. Они могут сохраняться до 1 ч и сопровождаться тошнотой, поносом, спаз- мами в животе, слабостью . Провоцирующая проба заключает- ся в прикладывании к коже на 5 мин металлического стаканчи- ка, наполненного водой с температурой 50—55 °C [13]. В по- следующем место контакта наблюдают и регистрируют разви- тие элементов. В случаях тепловой уртикарии следует исклю- чить солнечную и холинергическую крапивницу с помощью со- ответствующих диагностических проб. 72
Холинергическая крапивница. Холинергическая уртикария, одна из наиболее частых форм крапивницы от воз- действия физических факторов, обычно наблюдается у моло- дых людей и характеризуется небольшими (около 3 мм в диа- метре) зудящими элементами, окруженными широкой зоной ги- перемии. Элементы развиваются в пределах 20 мин после того, как больной начал потеть, и сохраняются в течение 30—50 мин [15]. В тяжелых случаях элементам могут сопутствовать тош- нота, рвота, колики в животе, затруднения дыхания, понос, ги- персаливация и головная боль [13, 15]. Начало заболевания может провоцироваться физической нагрузкой, жарой, эмоцио- нальным стрессом, острой пищей, которые способствуют по- вышению температуры тела и потению. Провоцирующая про- ба заключается в дозированной физической нагрузке до появ- ления пота. Водная крапивница. Водная уртикария встречается редко и проявляется фолликулярными зудящими элементами в месте контакта кожи с водой. Для развития элементов необхо- дим контакт с водой на протяжении 3—30 мин [13]. Высыпа- ния напоминают холинергическую крапивницу, которую сле- дует исключить с помощью соответствующего провоцирующе- го теста. Диагностическая проба заключается в прикладывании водного компресса на спину больного и поддержании его тем- пературы на уровне 35 °C с помощью бутылки с горячей во- дой [13]. Вибрационный ангионевротический отек. Вибрационный ангионевротический отек является крайне ред- кой формой уртикарии от воздействия физических факторов, при которой в течение 5 мин после действия вибрации в месте воздействия развиваются кожные элементы. Описаны случаи аутосомно-доминантного наследования этого состояния [13]. Провоцирующая проба проводится с помощью прикладывания вибратора к коже предплечья. Крапивница, реализуемая через систему активации комплемента Врожденный ангионевротический отек. Наиболее распростра- ненной формой ангионевротического отека является врожден- ный синдром, связанный с качественным или количественным дефектом ингибитора С1-эстеразы (ИС1Э) [16]. Это ауто- сомно-доминантное заболевание, но отсутствие в семейном анамнезе сведений о нем не исключает диагноз, который ста- вят на основании уртикарии, поражающей лицо или конечно- сти. Отек может сохраняться в течение 24—48 ч, но всегда ис- чезает не позднее 72 ч. Он может сопровождаться отеком верх- них дыхательных путей и прогрессировать вплоть до асфиксии 73
[17], а также отеком слизистой желудочно-кишечного тракта, вызывающим боли в животе, рвоту и понос. Все эти симптомы могут встречаться как одновременно, так и по отдельности. Факторы, провоцирующие эпизоды заболевания, неизвестны. При лабораторном исследовании обнаруживается отсутст- вие ИС1Э. В результате нарушения ингибирования активности С1 во время клинических эпизодов заболевания обнаружива- ется снижение уровня С4 и С2, а уровень СЗ обычно нормаль- ный [17]. В моче обнаруживается повышение концентрации гистамина за счет активации его выделения тучными клетка- ми и базофилами под действием СЗа. Приобретенный ангионевротический отек. По сравнению с врожденной формой приобретенный ангионевротический отек с дефицитом ИС1Э встречается реже. Спорадические случаи этого состояния описаны у больных с лимфопролиферативны- ми заболеваниями, моноклональной гаммапатией, системной красной волчанкой и опухолями прямой кишки [16]. При этой форме патологии у других членов семьи больного не обнару- живаются аномалии уровня ИС1Э. Кроме снижения уровня С4 и ИС1Э у больных с приобретенной формой заболевания обна- руживается снижение С1 и Clq, что помогает проводить диф- ференциальную диагностику. Крапивница, обусловленная циркулирующими иммунными комплексами Уртикарный васкулит. Для постановки диагноза уртикарного васкулита необходимо наличие у больного двух клинических признаков: клинической картины крапивницы и гистологиче- ской картины лейкоцитокластического васкулита. Морфологи- ческие признаки лейкоцитокластического васкулита описаны выше. У больных с уртикарным васкулитом обнаруживаются мно- гочисленные клинические, лабораторные и иммунологические аномалии. Кожную симптоматику обычно описывают в виде болезненных элементов, напоминающих уртикарию, которые сохраняются в течение 24—72 ч. После их разрешения может оставаться пурпура и пигментация. У некоторых больных на- блюдаются кожные элементы, напоминающие мультиформную эритему, феномен Рейно, сетчатое ливедо или фотоаллер- гия [13]. Часто у больных с уртикарным васкулитом обнаруживают- ся клинические симптомы, свидетельствующие о наличии си- стемного заболевания [12]. Среди них чаще всего выявляются артралгии и артриты, однако встречаются и боли в животе, аденопатии, лихорадка, астматические приступы, конъюнкти- вит, миозит, неврологические и почечные симптомы. Вначале 74
уртикарный васкулит называли «волчаночноподобным синдро- мом» из-за сходства с системной красной волчанкой [18]. При лабораторных анализах почти у всех больных обна- руживается увеличение СОЭ [12]. Кроме того, выявляется ги- покомплементемия со снижением уровня СН50 и (или) Clqy С2 и Cl [10, 12, 18]. Прямое иммунофлюоресцентное исследо- вание биоптатов кожи при уртикарном васкулите обнаружи- вает отложения иммуноглобулинов и комплемента в стенках сосудов. У некоторых больных при исследовании биоптатов ко- жи, как и при пробе на «волчаночную полоску», обнаруживают- ся также отложения иммуноглобулинов или комплемента в зо- не перехода дермы в эпидермис. С помощью стандартных ис- следований in vitro можно обнаружить циркулирующие иммун- ные комплексы [13]. В соответствии с диагностической схемой, признанной в на- стоящее время, больных с уртикарным васкулитом следует разделить на две группы. У больных с менее тяжелым течени- ем отмечаются: хроническая крапивница, незначительные си- стемные симптомы, нормальный уровень комплемента, некото- рые серологические и иммунологические признаки васкулита и умеренные гистологические признаки лейкоцитокластическо- го васкулита [18]. Тяжелую форму течения заболевания рань- ше называли «гипокомплементемическим васкулитом», «не- обычным волчаночноподобным синдромом» или «уртикарией с васкулитом» [19]. У этих больных с признаками хронической уртикарии и дополнительными кожными изменениями обнару- живаются признаки системных поражений, высокая частота гипокомплементелии, а также выраженные серологические и иммунологические изменения, свидетельствующие о системном васкулите [19]. В будущем исследования этих больных обна- ружат, является ли уртикарный васкулит специфическим им- мунокомплексным заболеванием или неспецифической реакци- ей, вызываемой многими этиологическими факторами. Сывороточная болезнь. Сывороточная болезнь является ал- лергической реакцией III типа, реализуемой через циркулиру- ющие иммунные комплексы. Она развивается через 7—12 дней после контакта с гетерогенным белком, некоторыми лекарствен- ными препаратами, а также с вирусными, бактериальными или паразитарными факторами [8]. Введение в организм чужерод- ного белка запускает синтез специфических антител, обычно IgE. При этом растворимые комплексы антиген — антитело циркулируют в крови и могут откладываться в различных тка- нях, в частности в стенках кровеносных сосудов. Сывороточная болезнь проявляется лихорадкой, уртикари- ей, лимфаденопатией, миалгиями, артралгиями и артритом. Крапивнице часто предшествует зуд и эритема. Симптомы обычно продолжаются 4—5 дней и проходят самостоятельно. 75
Реакция на препараты крови. После введения больному цельной крови, плазмы или иммуноглобулина может развиться крапивница за счет попадания в организм донорского IgE, ко- торый направлен против антигена, имеющегося в организме реципиента. Чаще происходит наоборот, антигены, содержа- щиеся в донорской крови, могут переливаться сенсибилизиро- ванному реципиенту. Кроме того, возможно развитие уртика- рии после переливания IgG, при этом образуются иммунные комплексы и активируется комплемент. НЕИММУННАЯ КРАПИВНИЦА Крапивница, вызванная факторами, активирующими тучные клетки К веществам, активирующим выделение гистамина тучными клетками, относятся: хинин, опиаты, кураре, атропин, гидра- лазин, тиамин, алкоголь, рентгеноконтрастные вещества, анти- биотики типа полимиксина В и хлортетрациклина [6, 14]. Мор- ские моллюски, укусы змей, медузы, а также бактериальные токсины также могут быть причиной выделения гистамина [14]. Бензойная кислота, которая присутствует во фруктовых напитках, желе, желатине и сырах, также способствует выде- лению гистамина из тучных клеток и базофилов. Крапивница, вызванная факторами, влияющими на метаболизм арахидоновой кислоты Крапивница может возникать после приема ацетилсалицило- вой кислоты и других нестероидных противовоспалительных лекарственных препаратов, хотя механизм их действия еще недостаточно ясен. Согласно одной из теорий, эти препараты блокируют циклооксигеназный путь метаболизма арахидоно- вой кислоты, при этом увеличивается образование продуктов липооксигеназного пути, которые могут быть медиаторами ур- тикарии [14, 19]. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ КРАПИВНИЦА Более чем у 80% больных уртикарией даже после тщательно- го обследования причина крапивницы или ангионевротического отека может остаться неизвестной [13]. У большинства из них состояние здоровья обычно хорошее и системных заболеваний не обнаруживается. В 50% случаев крапивница исчезает на протяжении следующих 6 мее. У остальных (примерно у 40%), если уртикария не исчезла в течение 6 мес, болезнь длится еще 10 лет. 76
ИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Диагноз крапивницы или ангионевротического отека обычно поставить легко, поскольку они очень быстро возникают и ис- чезают [20]. Иногда некоторые другие дерматологические симптомы могут напоминать уртикарию. Элементы пигментной крапивницы, которая вызывается инфильтрацией кожи тучными клетками, могут вначале иметь вид пигментированных пятен и папул, а потом, при натирании, приобретать вид истинной ур- тикарии (симптом Дарье). Пигментная уртикария чаще наблю- дается у детей, как и папулезная уртикария, которая возника- ет вследствие укуса мошек, клопов и других насекомых. При укусах насекомых образуются небольшие кожные папулы, обычно расположенные группами, которые сохраняются не- сколько дней. Мультиформная эритема также может напоми- нать уртикарию, но обычно элементы ее бывают папуловезику- лярными или буллезными, в типичных случаях имеют сходст- во с характерной «мишенью». При буллезном пемфигоиде, аутоиммунном заболевании, иногда в клинической картине мо- гут преобладать уртикарные элементы. Список литературы 1. Champion R. Н., Roberts S. О. В., Carpenter R. G., Roger J. Н. Urticaria and Angio-oedema: a review of 554 patients. — Br. J. Dermatol., 1969, 81, 588. 2. Akers W. A., Naversen D. N. Diagnosis of chronic urticaria. — Int. J. Der- matol., 1978, 17, 616—627. 3. Monroe E. W., Jones H. E. Urticaria: an update review. — Arch. Dermatol., 1977, 113, 80—90. 4. Hellgren L. The prevalence of urticaria in the total population. — Acta Al- lergol., 1972, 27. 236—240. 5. Maize J. C. Urticaria. — In: Clinical dermatology/Eds. D. J. Demis, R. L. Dobson, J, McGuire. Philadelphia: Harper & Row, 1982, Section 7— 9, 1—13. 6. Soter N. A., Wasserman S. 1. Urticaria angioedema. A consideration of pathogenesis of clinical manifestations. — Int. J. Dermatol., 1979, 18, 517. 7. Warin R. P., Champion R. I. Urticaria. 1st ed. London: W. B. Saunders, 1974, 15—36. 8. Dahl M. V. Clinical immunodermatology. 1st ed. Chicago: Year Book, 1981, 5. 9. Lever W. F., Schaumburg — Lever G. Histopathology of the skin. 5th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1975, 133. 10. Soter N. A. Chronic urticaria as a manifestation of necrotizing venuli- tis.—N Engl. J. Med., 1977, 296, 1440—1442. 11. Noid H. E., Schulze T. W., Winkelmann R. K. Diet plan for patients with salicylate-induced urticaria. — Arch. Dermatol., 1974, 109, 866—869. 12, Small P.t Barrett D., Champlin E. Chronic urticaria and vasculitis. — Ann. Allergy, 1982, 48, 172—174. 13. Jorizzo J, L., Smith E. B. The physical urticarias. — Arch. Dermatol., 1982, 118, 194-201. 14. Guin J. D. Treatment of urticaria. — Med. Clin. North Am., 1982, 66, 831. 37
15. Lawrence С. M., Jorizzo J. L., Kobza — Black A., Coutts A., Greaves M.W* Cholinergic urticaria with associated angiooedema. — Br. J. DermatoU 1982, 105, 543—550. 16. Chiu J. T. Familial angioedema associated with Cj esteraseinhibitor defi- ciency: a new genetic variant of hereditary angioedema. — J. A. M. A„ 1982, 247, 1734—1736. 17. Brasher Gr W., Starn Л C., Hall F. F., Spiekerman A. Af. Complement component analysis in angioedema: diagnostic value. — Arch. Dermatol., 1975, 111, 1140—1142. 18. Monroe E. W. Urticarial vasculitis: ah updated review. — J. Am. Acad. Dermatol., 1981, 5, 88—95, 19. Gammon W. R., Wheeler С. E. Jr, Urticarial vasculitis: report of a case and review of the literature. — Arch. Dermatol., 1979, 115, 76—80. 20. Schneider S. B., Atkinson Л P. Urticaria and angioedema. — In: Update one: dermatology in general medicine/Eds. T. B. Fitzpatrick, A. Z. Eisen, K. Wolff, I. M. Freedburg, K. F. Austen. — New York: McGraw-Hill, 1982, 63—67. '
КРОВОХАРКАНЬЕ Близкое понятие: выделение крови при кашле ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ВОЗРАСТНЫМ ГРУППАМ Кровохарканье — выделение крови при кашле. Количество от- кашливаемой крови бывает разным, от небольших прожилок крови в мокроте до откашливания чистой крови. Кровохар- канье является распространенным симптомом при заболеваниях сердца и легких, а также ведущей жалобой приблизительно у 15% больных, наблюдаемых в отделениях торакальной хи- рургии [1]. Кровохарканье чаще встречается у больных зре- лого возраста, в большинстве исследований средний возраст больных составляет 50—55 лет. ИСТОЧНИК КРОВОТЕЧЕНИЯ Поступление крови в полость рта больного далеко не всегда является безусловным признаком кровохарканья, поскольку источником крови может быть нос, рот, гортань или желудок, а не трахеобронхиальное дерево. Первым шагом в диагностике кровохарканья является локализация источника кровотечения в дыхательных путях. Кровотечение из носа, рта или глотки может быть ошибоч- но принято за кровохарканье, особенно у детей. Правда, с по- мощью расспроса в большинстве случаев можно установить источник кровотечения. Иногда больные не знают, что у них носовое кровотечение, поскольку кровь из полости носа аспи- рируется и затем откашливается. Поэтому у всех больных с подозрением на кровохарканье необходимо исследовать по- лость носа. Полость рта и глотки также тщательно осматрива- ют для выявления кровоточащих участков или опухоли. До- вольно легко пропустить кровоточащие участки, расположен- ные под зубными протезами. Нередко врачу не приходит в го- лову, что источником кровотечения может быть гортань, в ча- стности опухоли гортани, поскольку гортань непосредственно не видна при осмотре полости рта. Поэтому всегда при обсле- довании больных с предполагаемым кровохарканьем необходи- мо проводить осмотр гортани с помощью зеркала. 79
Врач и больной могут ошибочно принять за кровохарканье кровавую рвоту. В этих случаях при тщательном расспросе у большинства больных можно отличить кровавую рвоту от кро- вохарканья, но иногда, когда кровь внезапно поступает из пи- щевода в глотку, стимулируя кашель, дифференцировать эти симптомы трудно. Ряд признаков помогает отличить кровавую рвоту от кровохарканья. Кровь, поступающая из трахеи, обыч- но смешана с воздухом и имеет пенистую консистенцию; кровь, поступающая из желудка, очень редко носит пенистый харак- тер. При кровохарканье кровь обычно ярко-красная, при рво- те, за счет действия соляной кислоты желудка, кровь имеет темно-красную или черную окраску. У больных с кровавой рво- той в анамнезе обнаруживаются желудочно-кишечное кровоте- чение, язвенная болезнь, заболевания печени или алкоголизм. При исследовании крови с помощью лакмусовой бумажки при кровохарканье обнаруживается щелочная реакция, а при кро- вавой рвоте — кислая. После первоначальных эпизодов крово- харканья больные часто на протяжении нескольких дней от* кашливают небольшие мазки крови в мокроте, это редко на- блюдается при кровавой рвоте. Изредка для дифференциации кровавой рвоты от кровохарканья приходится использовать назогастральный зонд. Однако только при поступлении ярко- красной крови из желудка можно точно сказать, что источник кровотечения находится в желудке, так как нередко откашли- ваемая кровь больным заглатывается. Изредка больные откашливают красную мокроту, которая не содержит крови (псевдокровохарканье). Инфицирование легких некоторыми штаммами Serratia marcescens, продуциру- ющими красный пигмент, может сопровождаться откашлива- нием красной мокроты, которую можно спутать с кровью. Аналогичным образом при прорыве абсцесса амебной природы легкого в бронх может возникнуть подозрение на кровохарка- нье за счет выделения мокроты темно-коричневого цвета. ПРИЧИНЫ КРОВОХАРКАНЬЯ Кровохарканье из дыхательных путей сопровождает многие за- болевания. Источником кровотечения могут быть сосуды систе- мы легочной артерии или бронхиальные сосуды. На протяже- нии многих столетий основной причиной кровохарканья был туберкулез [2]. По мере успешной борьбы с туберкулезом ста- ли обнаруживаться другие возможные причины кровохарканья, соответственно изменилась вероятность обнаружения различ- ных болезней, сопровождающихся кровохарканьем. Данные двух последних исследований в США обнаружили, что 40— 46% случаев кровохарканья обусловлены наличием бронхита и бронхоэктазов [3, 4]. Доброкачественные и злокачественные 80
Таблица 92. Причины кровохарканья Инфекционные заболева- ния Новообразования Сердечно-сосудистые за- болевания Травмы Паразитарные . заболева- ния Врожденные аномалии Иммунологические забо- левания Ятрогенная патология Бронхит Острый Хронический Бронхоэктатическая болезнь Туберкулез Пневмония Вирусная Бактериальная (пневмококковая, стафилококко- вая) Абсцесс легкого Грибковые инфекции, включая мицетому Бронхогенный рак Доброкачественные опухоли легких (аденомы бронхов) Метастазы опухолей (в частности, хориокарцино- ма, остеогенная саркома) Опухоли трахеи Митральный стеноз Инфаркт легкого Артериовенозный свищ легочной артерии Аневризма аорты Стеноз легочной артерии Синдром Эйзенменгера при сбросе слева направо Ранение легкого при переломе ребра, огнестрель- ных или проникающих ранах грудной клетки Ушиб легкого Вдыхание дыма или токсических паров Аспирация желудочного содержимого Надрыв слизистой при длительном кашле Разрыв бронха Парагонимиаз Стронгилоидоз Анкилостомиаз Трихинеллез Ш истосом и аз Эхинококкоз Аскаридоз Муковисцвдоз Секвестрация легких Атрезия легочной артерии Бронхогенные кисты Врожденная геморрагическая телеангиэктазия Синдром Гудпасчера Гранулематоз Вегенера Острый волчаночный пневмонит Узелковый периартериит Саркоидоз Синдром Бехчета Бронхоскопия Транстрахеальная аспирация Чрескожная пункция легкого Катетеризация катетером Сван—Ганца Несостоятельность культи бронха после пневмон- эктомии 81
Продолжение _______ Прочие причины Ид иоп этическое харканье крово- Гранулема линии швов Лечение антикоагулянтами Аспирация инородного тела Идиопатический гемосидероз легких Пфвичиая легочная гипертензия Эндометриоз с поражением легких Бронхолитиаз Болезни крови Гемофилия Лейкоз Тромбоцитопения Ур емический пне вм онит Л им ф ангиолейоми ом ат оз Изолированная телеангиэктазия стенки бронха Амилоидоз легких Буллезная эмфизема Искусственно вызванное кровохарканье опухоли легких были обнаружены у 23—24% больных, а ту- беркулез явился причиной кровохарканья только в 3—6% слу- чаев. Эти данные, разумеется, относятся только к США; без- условно, туберкулез остается одной из основных причин кро- вохарканья в некоторых других странах. Потенциальных при- чин кровохарканья очень много. Полный список заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем, представлен в табл. 92. Удобно классифицировать причины кровохарканья по меха- низмам заболевания (инфекции, опухоли и т. д.). Ниже об- суждаются только наиболее распространенные причины кро- вохарканья. Инфекционные заболевания Кровохарканье, вызванное бронхитом, обычно минимальное и, вероятно, вызвано воспалением слизистой. Бронхоэктатическая болезнь почти всегда на определенном этапе заболевания со- провождается кровохарканьем. В большинстве подобных слу- чаев кровохарканье сопровождается типичным анамнезом хронического кашля с выделением вязкой мокроты. Однако при бронхоэктазах в верхней доле легкого, связанных с нали- чием туберкулезной или грибковой инфекции, жалобы на ка- шель могут отсутствовать. Приблизительно в половине таких случаев «сухих бронхоэктазов» ведущим симптомом может ока- заться кровохарканье [5]. Туберкулез остается важной причиной кровохарканья. Ис- точником кровохарканья при туберкулезе может быть разрыв 82
аневризмы Расмуссена в стенке каверны, но чаще причиной кровохарканья бывает развитие анастомозов между бронхи- альными сосудами и системой легочной артерии, при этом бронхиальная кровь под высоким давлением поступает в си- стему легочных капилляров, которые могут разрываться [6]. Важно помнить, что кровохарканье при туберкулезе не связа- но с активностью процесса. Даже при наличии правильно ле- ченной остаточной туберкулезной каверны может возникать массивное кровохарканье, более того, кровохарканье возмож- но даже при отсутствии каверн на рентгенограмме грудной клетки [7]. Кровохарканье может наблюдаться при многих бактери- альных легочных инфекциях. В настоящее время выраженное кровохарканье редко наблюдается при пневмококковых пнев- мониях, хотя мокрота в этих случаях часто бывает темно-ко- ричневой. Чаще кровохарканье сопровождает стафилококко- вые пневмонии или пневмонии, вызванные Klebsiella (мокрота типа «смородинового желе»), или Pseudomonas. Кровохар- канье встречается у 11% больных с абсцессом легкого, при этом массивное кровохарканье возникает приблизительно у 5% больных [8]. Для остановки кровотечения, вызванного легоч- ным абсцессом, может понадобиться оперативная резекция до- ли легкого. Любая из грибковых инфекций легкого (кокцидиомикоз,, гистоплазмоз и т. д.) может вызывать кровохарканье, но чаще всего причиной его является мицетома, или грибковый шар. В основе этого заболевания лежит рост колоний Aspergillus fumigatus в старой туберкулезной каверне. У большинства больных с мицетомой на протяжении жизни хотя бы раз воз- никает кровохарканье. Причиной кровотечения при мицетоме может быть трение свободных грибковых масс о стенки ка- верны, действие протеолитических ферментов, выделяемых грибками, или местное прорастание мицелия [9]. St Новообразования У больных бронхогенным раком легкого приблизительно в 50%. случаев на определенном этапе заболевания встречается кро- вохарканье [10]. Кровотечение обычно не носит профузного характера и предположительно обусловлено развитием в брон- хах новых сосудов по мере роста опухоли. Доброкачественные опухоли легких, включая аденому бронхов, еще чаще проявля- ются кровохарканьем. Метастазы опухолей в легкие редко вы- зывают кровохарканье, поскольку рост их начинается с микро- эмболий, расположенных на удалении от дыхательных путей, исключением из этого правила являются метастазы хориокар- циномы и остеогенной саркомы. 83
Сердечно-сосудистые заболевания Кровохарканье наблюдается у 10—20% больных с митраль- ным стенозом. Это состояние следует всегда иметь в виду осо- бенно у больных молодого возраста, если кровохарканье воз- никает после физической нагрузки. В данном случае причиной кровохарканья является разрыв легочных вен или капилляров за счет повышенного давления в системе легочной артерии. У 36% больных с эмболией легочной артерии и инфарктом легкого возникает кровохарканье, обычно сопровождающееся одышкой и болями в грудной клетке, напоминающими плев- рит [11]. О возможности инфаркта легкого следует помнить у любого больного с кровохарканьем. Травмы Кровохарканье часто наблюдается после проникающих ране- ний грудной клетки или переломов ребер, обычно сопровожда- ющихся пневмотораксом. Ушиб легкого после тупой травмы грудной клетки, например, после удара о руль при автоката- строфе, может сопровождаться кровохарканьем. То же быва- ет при повреждении слизистых дыхательных путей при вды- хании токсических паров или дыма или после аспирации же- лудочного содержимого. Изредка упорный кашель может при- вести к разрыву слизистой, сопровождающемуся кровохар- каньем. Паразитарные инвазии Во многих географических зонах земного шара распространен- ной причиной кровохарканья являются паразитарные заболева- ния легких, в частности парагонимиаз. Врожденные аномалии Кровохарканье часто наблюдается при муковисцидозе на поч- ве имеющихся бронхоэктазов и требует активной, обычно кон- сервативной, терапии. Секвестрация легких и бронхогенные кисты легких также могут быть причиной кровохарканья при присоединении инфекции. Иммунологические нарушения При синдроме Гудпасчера может возникать кровохарканье в результате разрушения базальной мембраны капилляров аль- веол антимембранными антителами. Кровохарканье также S4
встречается при гранулематозе Вегенера, остром волчаночном пневмоните, узелковом периартериите, саркоидозе и синдроме Бехчета. Ятрогенная патология Кровохарканье, возникающее после диагностических или хи- рургических манипуляций, встречается все чаще. Наличие кро- ви в мокроте часто наблюдается после бронхоскопии, особенно если она сопровождается трансбронхиальной биопсией легкого, а также после транстрахеальной аспирации, чрескожной пунк- ции легкого или катетеризации легочной артерии катетером Сван — Ганца. Катетер Сван — Ганца может вызывать крово- харканье за счет развития инфаркта легкого или разрыва легоч- ных сосудов чрезмерно раздутым баллончиком. Другие причины Аспирация инородного тела может проявляться кровохаркань- ем. Об этом очень важно помнить, наблюдая кровохарканье у ребенка. Описаны случаи, когда детей с аспирацией рентгено- контрастных инородных тел и скудным кровохарканьем оши- бочно лечили по поводу бронхиальной астмы, поскольку у них наблюдалось затруднение выдоха. При поражении легких эн- дометриозом встречается кровохарканье, иногда только во время менструаций. Бронхолитиаз сопровождается кровотече- нием в случаях, когда кальцифицированный лимфатический узел прорывается в просвет бронха. При этом часто откашли- вается кровь, смешанная с крошками вещества белого цвета. Идиопатическое кровохарканье Даже после подробного исследования от 5 до 15% случаев кро- вохарканья остаются без объяснения [12]. АНАМНЕЗ Анамнез заболевания. Как всегда, диагностическое обследова- ние больного с кровохарканьем начинается с тщательного сбо- ра анамнеза. Вначале больному следует задавать вопросы, на- правленные на дифференцирование кровохарканья от кровоте- чения нелегочной этиологии. Больного следует внимательно расспросить о возможных носовых кровотечениях, кровотече- ниях из поврежденной слизистой рта и кровавой рвоте. До- вольно важно учитывать возраст больного, поскольку бронхо- эктатическая болезнь и митральный стеноз чаще вызывают 35
кровохарканье у больных в возрасте до 40 лет [13]. Необходи- мо выяснить количество откашливаемой крови и ее вид, сме- шана ли кровь с мокротой, длительность кровохарканья, вы- яснить, предшествовал ли кашель появлению крови в мокроте.. Особенно важно узнать скорость кровотечения, поскольку она прямо отражается на прогнозе заболевания (см. раздел «Оцен- ка»). Клинические симптомы, сопровождающие кровохарканье, могут указывать на определенный клинический диагноз. При наличии в анамнезе лихорадки, ознобов, гнойной мокроты, сме- шанной с кровью, можно заподозрить у больного пневмонию или абсцесс легкого. При наличии в анамнезе хронического кашля с мокротой можно заподозрить хронический бронхит или бронхоэктатическую болезнь. Если больной жалуется на уменьшение массы тела, анорексию или охриплость голоса, нельзя исключить рак легкого. При жалобах на боли в груд- ной клетке плеврального типа или приступообразную одышку следует думать о возможности эмболии легочной артерии с инфарктом легкого. Если кровохарканье возникает после фи- зической нагрузки, то можно заподозрить митральный стеноз. Необходимо спросить больного, не переносил ли он травмы грудной клетки, не вдыхал ли токсические пары. При наличии в анамнезе болей в области носа или костных пазух можно за- подозрить гранулематоз Вегенера, а при наличии в анамнезе гематурии — синдром Гудпасчера. Изредка у больных имеются субъективные ощущения, помогающие локализовать место кро- вотечения в грудной клетке. Пер< ые заболевания. При анализе перенесенных больныь 1еваний следует обратить внимание на патоло- гию лег___, .^беркулез, рентгенологические симптомы, а такж- же на шумы в области сердца. Приблизительно у 30 % боль- ных, обращающихся к врачу по поводу кровохарканья, рань- ше уже отмечались эпизоды кровохарканья. Если в анамнезе у больного имеется пептическая язва желудка или желудоч- ное кровотечение, то скорее можно думать о кровавой рвотег а не о кровохарканье. Важно узнать, не возникла ли у боль- ного хроническая кровоточивость, а также не принимает ли он антикоагулянты. Анамнез жизни. Наличие в анамнезе указаний на курение свидетельствует о повышенном риске развития хронического бронхита и рака легкого, на пристрастие к алкоголю — о вы- сокой вероятности кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, употребление наркотиков — о септических эм- болиях в системе легочной артерии. Следует подробно рас- спросить больного о его профессиональной деятельности и увлечениях, чтобы выяснить возможность вдыхания токсиче- ских паров или дымов. 86
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ При осмотре больного следует внимательно осмотреть полость носа для выявления участков кровотечения или изъязвления носовой перегородки. Наличие телеангиэктазий на слизистой щек может указывать на врожденную геморрагическую теле- ангиэктазию. Необходимо осмотреть гортань с помощью зер- кала также для обнаружения возможных участков кровотече- ния. Локальные участки хрипов над легочными полями или признаки плеврального выпота могут указывать на злокачест- венное новообразование в легком. Влажные хрипы в базаль- ных отделах легких с обеих сторон могут указывать на нали- чие митрального стеноза. Клинические признаки консолидации участка легкого (усиление бронхофонии и голосового дрожа- ния) могут указывать на наличие пневмонии или инфаркта легкого. К сожалению, кровь довольно быстро распространя- ется по бронхиальному дереву, часто, вызывая довольно грубые хрипы вдали от источника кровотечения. Поэтому локализация патологических клинических симптомов может совершенно не совпадать с местом кровотечения. Необходимо провести тща- тельную аускультацию сердца для выявления щелчка откры- тия митрального клапана и диастолического шума, характер- ного для митрального стеноза. Наличие объемных образований в брюшной полости может свидетельствовать о метастатиче- ском процессе в органах грудной клетки. Пальцы в виде бара- банных палочек часто сопровождают бронхогенный рак лег- ких, бронхоэктатическую болезнь или абсцесс легкого. Лим- фоаденопатия может быть признаком лимфолейкоза или брон- хогенного рака легкого. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ Всем больным с кровохарканьем необходимо провести полный акторов свертыва- клинический анализ крови и исследование ния: подсчет числа тромбоцитов, протромбинового времени и частичного тромбопластинового времени. Кровохарканье ред- ко приводит к анемии, лишь у некоторых больных кровотече- ние бывает настолько массивным, что вызывает гиповолемию или железодефицитную анемию. Наличие у больного с крово- харканьем анемии скорее всего указывает на злокачественный процесс или заболевание иммунной системы типа гранулемато- за Вегенера. С целью диагностики бактериальных легочных инфекций необходимо выполнить мазки и посевы мокроты. Большинству больных с кровохарканьем необходимо по крайней мере трое- 87
кратно сделать мазки и посевы мокроты для выявления кисло- тоустойчивых бацилл. У больных старше 40 лет целесообразно проводить цитологическое исследование мокроты. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Ведущее значение при оценке больных с кровохарканьем име- ют стандартные переднезадние и боковые снимки грудной клетки. На рентгенограмме грудной клетки можно обнаружить изменения, характерные для патологического процесса, лежа- щего в основе кровохарканья, например, долевой пневмонии, кардиомегалии с линиями Керли (митральный стеноз), абсцес- са легкого, кавернозного туберкулеза, диффузного уплотнения лимфатических узлов средостения (гранулематоз Вегенера), каверны с мицетомой. При этом врач должен проявлять осто- рожность, связывая патологию, обнаруженную на рентгено- грамме грудной клетки, с кровотечением, наблюдаемым у боль- ного. Патологические рентгенологические изменения далеко не всегда являются настоящим источником кровотечения. Напри- мер, у больного может одновременно наблюдаться характерная хроническая поствоспалительная патология, скажем, после пе- ренесенной грибковой инфекции и необнаруживаемая рентгено- логически кровоточащая опухоль легкого. Кроме того, кровь, которая быстро растекается по трахеобронхиальному дереву^ может образовывать рентгеноконстрастные инфильтраты вдали от источника кровотечения. Нередко (до 50% случаев — в не- которых исследованиях) у больных с кровохарканьем не обна- руживается патологии на рентгенограмме грудной клетки. Осо- бенно часто это наблюдается у больных с бронхоэктатической болезнью и хроническим бронхитом. Если на рентгенограмме грудной клетки обнаружена пато- логия, целесообразно провести дополнительные рентгенологи- ческие исследования. Для уточнения локализации и размеров объемных образований или для выявления дополнительных объемных образований можно провести томографию. Для этой же цели можно использовать компьютерную томографию. Тем не менее, если у больного не обнаруживается патологии на стандартной рентгенограмме грудной клетки, проводить томо- графию легких или компьютерную томографию нецелесооб- разно. Радиоизотопное сканирование легких для регистрации вентиляции и перфузии может оказаться полезным при подо- зрении на эмболию легочной артерии. К сожалению, с помо- щью артериографии редко удается получить сведения, облегча- ющие диагностику как причины, так и локализации немассив- ных кровотечений в легких. Это вызвано двумя причинами: во- первых, источником кровохарканья может быть кровотечение как из системы легочной артерии, так и из системы бронхи- 88
ильных артерий (проводить артериографию той и другой си- стемы, как правило, нецелесообразно); во-вторых, с помощью артериографии можно обнаружить только место активного кровотечения; после остановки кровотечения данные артерио- графии становятся неинформативными. В настоящее время уже не проводят бронхографию каждому больному с крово- харканьем, это связано, вероятно, с тем, что частота бронхо- эктатической болезни в популяции уменьшается, и бронхогра- фию обычно можно заменить фиброоптической бронхоскопией. В настоящее время бронхографию рекомендуют проводить только больным, у которых подозревается бронхоэктатическая болезнь, а данные бронхоскопии нормальны. Бронхографию следует проводить только в тех случаях, когда кровотечение уже остановилось, поскольку сгустки крови в бронхах могут быть источником артефактов. БРОНХОСКОПИЯ Наиболее широко используемым диагностическим методом у больных с кровохарканьем, наряду с рентгенографией грудной клетки, является бронхоскопия. В прошлом возникало много споров о том, когда следует проводить бронхоскопию (во вре- мя или после эпизода кровохарканья), а также может ли бронхоскопия спровоцировать дополнительное кровотечение. Исследованиями последних лет, однако, установлено, что брон- хоскопию можно проводить безопасно и она высокоинформа- тивна во время эпизода острого кровотечения [1, 3]. Чаще всего больным с кровохарканьем проводят фибробронхоско- пию, поскольку гибкость и малый диаметр бронхоскопа поз- воляют глубже проникнуть в трахеобронхиальное дерево. С по- мощью фибробронхоскопии Smiddy и Elliott [3] установили источник кровотечения у 93% больных с активным кровохар- каньем. Проведение бронхоскопии во время активного крово- течения не вызывает побочных реакций. У больных с массив- ным кровохарканьем большинство пульмонологов рекомендуют проводить бронхоскопию с помощью жесткого бронхоско- па. Жесткий бронхоскоп крупнее фибробронхоскопа, через не- го легче отсасывать большие количества крови из трахеи и крупных бронхов, кроме того, он может быть при необходимо- сти использован для 'искусственной вентиляции легких. ОЦЕНКА УСТАНОВЛЕНИЕ СКОРОСТИ КРОВОТЕЧЕНИЯ При обследовании больного с кровохарканьем прежде всего необходимо приблизительно установить скорость истечения крови, поскольку этот показатель непосредственно связан с 89
прогнозом заболевания и определяет диагностический подход. Больного следует подробно расспросить о количестве крови^ которое он откашливал до обращения к врачу. Большинство авторов полагают, что больные, которые откашливают за сут- ки 600 мл крови и более, относятся к группе высокого риска. Объем стандартного больничного лотка в США составляет около 600 мл, а стандартной чайной чашки — 200 мл. Сразу после поступления больного с кровохарканьем всю выделяе- мую мокроту и кровь следует собирать и измерять ее объем. Оценивая скорость кровотечения, врач должен определить ка- кое кровохарканье (массивное или немассивное) имеется у больного. Диагностический подход к этим двум группам боль- ных разный. ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ МАССИВНОМ КРОВОХАРКАНЬЕ Как указано выше, массивным кровохарканьем априорно на- звана потеря 600 мл и более крови за сутки. Причиной мас- сивного кровохарканья чаще бывают воспалительные заболе- вания (туберкулез, абсцесс легкого или бронхоэктазии), а не опухолевые. Кроме того, источником массивного кровохар- канья, вероятно, являются бронхиальные, а не легочные арте- рии. Летальность больных с массивным кровохарканьем со- ставляет от 50 до 100% [14, 15]. Хирургическое лечение в этой группе больных, заключающееся в резекции кровоточащего уча- стка легкого, снижает летальность до 17—23 % [14, 15]. Лечеб- ная тактика у больных с массивным кровохарканьем заключа- ется в поддержании проходимости дыхательных путей, выясне- нии, может ли больной перенести хирургическую операцию,, установлении места кровотечения и проведении операции. У та- ких больных установление нозологического диагноза является вторичной задачей по отношению к идентификации пораженно- го легкого и проведению хирургической операции. Всех больных с массивным кровохарканьем необходимо помещать в учреждения, где имеется отделение грудной хирургии, и как можно раньше консультироваться с хирургом. Боль- ным с массивным кровохарканьем необходимо проводить окси- генотерапию, а если больной не способен самостоятельно под- держать проходимость дыхательных путей, необходимо провес- ти интубацию трахеи. Если известна сторона поражения^ больной должен лежать в постели здоровой стороной кверху; для поддержания проходимости дыхательных путей может по- надобиться положение Тренделенбурга. Всем больным необ- ходимо проводить внутривенное введение жидкости, наготове должно быть необходимое количество одногруппной крови. У больных собирают краткий анамнез, проводят фию грудной клетки и, если возможно, простые рентгеногра- спирографи- 90
ческие пробы. Лечащий врач должен сразу установить, пока- зана ли больному операция. К категории неоперабельных больных относятся больные с метастатическими опухолями или с тяжелой диффузной патологией легких, которая препят- ствует удалению даже небольшой части легкого. После пред- варительного обследования и консультации торакального хи- рурга этим больным необходимо провести бронхоскопию с по- мощью жесткого бронхоскопа. В данном случае целью брон- хоскопии обычно является просто определение стороны, в ко- торой происходит кровотечение, а не поиск его специфической причины. Как только сторона кровотечения установлена, кро- воточащее легкое или долю легкого можно изолировать от ды- хательных путей, необходимых для вентиляции, а затем резе- цировать. У неоперабельных больных можно попытаться оста- новить кровотечение, используя эндобронхиальную тампонаду баллоном, или эмболизацию бронхиальных артерий [16, 18]. ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ УМЕРЕННОМ КРОВОХАРКАНЬЕ Большую часть больных с немассивным кровохарканьем для проведения диагностических исследований желательно госпи- тализировать. Этот принцип не является абсолютным, но об- следование занимает меньше времени в условиях больницы, и, кроме того, большинству больных все равно придется прово- дить бронхоскопию, что лучше делать в стационаре. В проти- воположность больным с массивным кровохарканьем у дан- ной группы больных основной целью обследования является установление нозологического диагноза. Следует подчеркнуть, что у больных с немассивным кровохарканьем не следует пред- принимать попыток лечения до тех пор, пока диагноз точно не установлен. «Консервативное ведение» больных с кровохар- каньем до тех пор, пока не установлен диагноз, вообще не яв- ляется лечением. После сбора анамнеза и осмотра больного большей части больных назначают оксигенотерапию и малые дозы седативных препаратов, чтобы не подавить кашлевый рефлекс. Наготове должен быть электроотсос с катетерами для отсасывания, а также ларингоскоп и эндотрахеальные трубки. Всем больным необходимо провести полный клинический ана- лиз крови, определить параметры свертывания крови и про- вести рентгенографию грудной клетки, а большинству боль- ных необходимо выполнить цитологическое и микробиологиче- ское исследования мокроты для выявления бактериальных и микобактериальных патогенных организмов. Лучше дождаться получения результатов этих анализов прежде, чем предприни- мать дальнейший диагностический поиск. Если на основании анамнеза, изикального обследования, рентгенографии груд- ной клетки и исследования мазка мокроты не удается поста- 91
вить точный диагноз, большинству больных показана фибро- бронхоскопия. Как указано выше, эту манипуляцию лучше проводить во время активного кровотечения, хотя, по данным последних исследований, отсроченная бронхоскопия не снижа- ет своей диагностической ценности [4]. Таким образом, веро- ятно, нецелесообразно проводить экстренную бронхоскопию в ночные часы или выходные дни больным с немассивным кро- вохарканьем. Выбор дополнительных диагностических методов зависит от результатов первичного исследования. При подозрении на эм- болию легочной артерии и инфаркт легкого может быть пока- зано радиоизотопное сканирование легких; при подозрении на артериовенозный свищ в легких необходимо провести арте- риографию легочной артерии. У большей части больных диаг- ноз удается поставить после сбора анамнеза, физикального обследования, первоначальных лабораторных исследований, рентгенографии грудной клетки и бронхоскопии. ОСОБЫЕ СЛУЧАИ Часто возникает вопрос, нужно ли проводить бронхоскопию всем больных с кровохарканьем. У некоторых больных, если диагноз ясен, бронхоскопию проводить не обязательно, приме- ром являются случаи активного одностороннего туберкулеза^ односторонней пневмонии, одностороннего рака легкого с ди- агнозом, подтвержденным цитологическим анализом мокроты. Впрочем даже в этих случаях при продолжении или рецидивах кровохарканья бронхоскопия может понадобиться. Одной из наиболее частых причин кровохарканья является хронический бронхит. Многие из этих больных обращаются к врачу с жало- бами на гнойную мокроту, в которой однократно появились прожилки крови. К таким больным следует относиться осто- рожно, поскольку хронический бронхит относится к факторам риска рака легкого. Поэтому больным с жалобами на прожил- ки крови в мокроте, сопровождающие явные обострения хро- нического бронхита, необходимо, как минимум, провести рент- генографию грудной клетки и троекратный цитологический анализ мокроты. Если результаты этих исследований отрица- тельны и кровохарканье не повторялось, можно отказаться от бронхоскопии. Тем не менее обнаружено, что у большинства таких больных кровохарканье повторяется, поэтому более ин- вазивное начальное обследование, включая бронхоскопию, упрощает лечение последующих рецидивов кровохарканья. Weaver и соавт. [18] исследовали необходимость бронхоскопии у ПО госпитализированных больных с немассивиым кровохар- каньем. Согласно полученным ими данным, от бронхоскопии можно отказаться в случае, если у больного одномоментно име- $2
ются три фактора: возраст менее 40 лет, нормальная рентгено- грамма грудной клетки, длительность кровохарканья менее 1 нед. Если один из перечисленных факторов отсутствует, брон- хоскопию следует проводить. Всем больным с рецидивами кро- вохарканья следует делать бронхоскопию. Диагностика причин немассивного кровохарканья у лиц стар- ческого возраста или больных с деменцией требует дифферен- цированного клинического подхода. Обычно врачи спорят, сто- ит ли таким больным проводить бронхоскопию для того, что- бы отвергнуть диагноз злокачественной опухоли легкого. В та- ких случаях необходимо собрать как можно более полный анамнез, провести подробное объективное исследование, кли- нический анализ крови, анализ факторов свертывания крови,/ рентгенографию грудной клетки и исследование мокроты. При выборе дальнейших диагностических методов следует учиты- вать, какое лечение потенциально можно использовать у дан- ного больного. В частности, не следует проводить бронхоско- пию с целью исключения злокачественной опухоли легких, ес- ли в случае обнаружения злокачественной опухоли радикаль- ное лечение ее будет невозможным. ИДИОПАТИЧЕСКОЕ КРОВОХАРКАНЬЕ У 5—15% больных с кровохарканьем даже после подробного обследования, включая бронхоскопию и бронхографиию, не удается найти причину кровотечения. Ряд клинических иссле- дований обнаружил, что у этих больных хороший прогноз [12, 19]. Douglass и Сагг [12], наблюдавшие 55 таких больных в течение более чем 5 лет, обнаружили, что рецидивы кровохар- канья наблюдались менее чем в половине случаев, и только у одного больного повторный эпизод кровохарканья был выра- женнее, чем первый. При длительном наблюдении только у од- ного из этих больных был обнаружен бронхогенный рак лег- кого. Полагают, что причиной кровотечения у таких больных являются или бронхит (в зонах, недоступных бронхоскопии), или бронхоэктазы, не обнаруженные при бронхографии. Список литературы 1, Parcel J. Е., Lindskog G. Е. Hemoptysis: a clinical evaluation of 105 pati- ents examined consecutively on a thoracic surgical service. — Am. Rev. ents examined consecutively on a thoracic surgical service. — Am. Rev. Respir. Dis., 1961, 84, 329—336. 2. Abbot O. A. The clinical significance of pulmonary hemorrhage: a study of 1,316 patients with chest disease.— Dis Chest, 1948, 4, 824—842. 3, Smiddey J. F., Elliott R. C. The evaluation of hemoptysis with fiberoptic bronchoscopy. — Chest, 1973, 64, 158—162. 4. Gong H. Jr., Salvatierra C. Clinical efficacy of early and delayed fiberoptic №
bronchoscopy in patients with hemoptysis. — Am. Rev. Respir. Dis., 1981. 124 221___225. 5. Gillis D. A., Miller R. D. Dry bronchiectasis. — J. A. M. A., 1958, 167, 1714, 6. Ishihara T„ Inove H., Kohayashi K. et al. Selective bronchial arteriography and hemoptisis in поп-malignant lung disease. — Chest, 1974, 66, 663. 7. Middleton J. R., Sen P., Lange M. et al. Death producing hemoptysis in tuberculosis. — Chest., 1977, 74, 601—604. 8. Thoms N. W., Рига H. E., Arbulu A. The significance of hemoptysis in lung abscess. — J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1970, 59, 617—629. 9. V ar key B., Rose H. D. Pulmonary aspergilloma: a rational approach to treatment. — Am. J. Med., 1976, 61, 626—631. 10. Cohen S.j Hossain M. Primary carcinoma of the lung—a review of 417 histologically proven cases. — Dis Chest, 1966, 49, 67—74. •11 . Sasahara A., Hyers T., eds. The urokinase pulmonary embolism trial. New York: American Heart Association, 1973, II, 61. 12. Douglass В. E., Carr D. T. Prognosis in idiopathic hemoptysis. — J. A. M. AM 1972, 150, 764—765. 13. Moersch M. J. Clinical significance of hemoptysis. — J. A. M. A., 1952, 148. 1461—1465. 14. Crocco Rooney J., Frankushen D. et al. Massive hemoptysis. — Arch. Intern. Med., 1968, 121, 495—498. 15. Courin A., Garzon A. Operative treatment of massive hemoptysis. — Ann. Thorac. Surg., 1974, 18, 52—69. 16. Gottlieb L., Hillberg R. Endobronchial tamponade therapy for intractable hemoptysis. — Chest, 1975, 67, 482—483. 17. Magilligan D. Jr., Ravipati S., Zayat P. et al. Massive hemoptysis: control by transcatheter bronchial artery embolization.— Ann. Thorac. Surg., 1981, 32, 392—400. 48. Weaver L., Solliday N., Cugell D. Selection of patient with hemoptysis for fiberoptic bronchoscopy. — Chest, 1979, 76, 7—10. 19. Barrett R., Tuttle W. A study of essential hemoptysis. — J. Thorac. Car- diovasc. Surg., 1960, 40, 468—474.
ЛИХОРАДКА НЕЯСНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ Близкое понятие: лихорадка с неизвестной причиной ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ Лихорадка неясного происхождения (ЛНП) причиняет зна- чительное беспокойство как больному, так и врачу. В этих случаях больной знает, что у него имеется потенциально опас- ный симптом, который врачи не могут сразу объяснить, под- вергается многочисленным исследованиям, причем результаты многих из этих исследований отрицательны или, что еще ху- же, «подозрительны». Врачу приходится анализировать слож- ные случаи, не имея достоверных предпосылок правильного диагноза, или же эти предпосылки оказываются ложными, при этом ежедневно приходится признаваться больному в том, что пока нет возможности поставить диагноз. Для врача любой квалификации, независимо от того, насколько глубоко он изу- чил инфекционные болезни и сопутствующие дисциплины,, ЛНП остается сложной проблемой. Поэтому необходимо вы- работать правильный диагностический подход, не забывая, что даже при его соблюдении поставить правильный диагноз трудно, а в некоторых случаях вообще невозможно. Лихорадка встречается при множестве патологических со- стояний, затрагивающих любую систему организма -и относя- щихся к любой группе болезней. Из-за этого большая часть дискуссий, посвященных ЛНП, носит субъективный характер и определяется опытом и интересами участвующих в ней спе- циалистов. Тем не менее некоторые общие принципы, указан- ные ниже, соблюдаются почти всегда [1—9]. Мы предлагаем следующее определение ЛНП, которое несколько отличается от традиционного: 1) Длительность заболевания более 3 нед; 2) Лихорадка интермиттирующего или непрерывного типа; 3) Лихорадка, документированная медицинскими работ- никами; 4) Отсутствие убедительного диагноза после начального полного обследования — весьма субъективный критерий; 5) Лихорадка проявляется повышением температуры тела выше индивидуальной нормы (обычно выше 37,5 °C), 9S
По чисто практическим соображениям не следует подозре- вать у больного ЛНП при продолжительности заболевания не более 3 нед. Обследование по поводу ЛНП весьма трудоемко и прибегать к нему следует только после исключения баналь- ных, легко излечимых заболеваний, в частности детских ин- фекций [7—9]. В течение большей части времени из этих 3 нед у больного должна наблюдаться температура тела, превыша- ющая его индивидуальную норму. Как правило, в ротовой по- лости и в прямой кишке у взрослых здоровых мужчин темпе- ратура никогда не превышает 37,5 °C, поэтому мы полагаем, что любое повышение температуры выше этого порога следует расценивать как лихорадку. Показатели температуры выше этих цифр довольно часто наблюдаются у детей, а также у женщин (в связи с изменениями менструального цикла). Кро- ме того, диагноз ЛНП правомочен, если после завершения на- чального полного обследования у такого больного не был точ- но установлен диагноз. Согласно определению ЛНП, предло- женному Petersdorf и Beeson [1], к критериям ЛНП относится пребывание больного в стационаре в течение одной недели без установленного диагноза. Этот критерий выдвинут по двум со- ображениям: во-первых, за неделю можно документировать наличие лихорадки; во-вторых, этот фактор исключает легко диагностируемые заболевания. По нашему мнению, этот кри- терий несколько устарел и использовать его нецелесообразно, так как его эффективность в значительной степени зависит от того, кто проводит первоначальное обследование (см. ниже). Кроме того, современные возможности медицины позволяют провести за неделю больному такой объем обследований, кото- рый был немыслим в 50-е годы. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХО Диагностика должна начинаться с оценки эпидемиологиче- ских и клинических характеристик больного. Имеется столько много причин ЛНП, а следовательно, и столько методик оценки больного ЛНП, что направление обследования каждого боль- ного можно наметить только в конкретной клинической ситуа- ции. Если точно соблюдать этот основной принцип, то сложные на первый взгляд диагностические проблемы оказываются легко разрешимыми и приводят к простым диагнозам. Схема диагностического подхода к больному с ЛНП указа- на на рис. 82. Вначале необходимо собрать полный анамнез, включающий сведения о перенесенных заболеваниях, а также о социальных и профессиональных факторах. Очень важно по- лучить данные о путешествиях, личных увлечениях, контакте с животными, а также о перенесенных оперативных вмешатель- ствах и приеме каких-либо веществ, в том числе алкоголя. S6
СОБРАТЬ ВСЮ ДОСТУПНУЮ ДИАГНОСТИЧЕСКУЮ ИНФОРМАЦИЮ О БОЛЬНОМ: полный анамнез (перенесенные заболевания, условия труда, быта), полное физикальное обследование, стандартный набор лабораторных анализов (принятые в данной клинике) посевы (принятые в данной клинике) ‘ ПОДУМАТЬ О ВОЗМОЖНЫХ ПРИЧИНАХ лнп: обзор систем и органов человека, классификация болезней человека, список заболеваний, проявляющихся ЛИП ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ГИПОТЕЗА ЕСТЬ ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ ГИПОТЕЗЫ НЕТ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ (ИЗ РАЗРЯДА ’’СТАНДАРТНЫХ'') I СФОРМУЛИРОВАТЬ НОВУЮ ГИПОТЕЗУ ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ПО ИНДИВИДУАЛЬНЫМ ПОКАЗАНИЯМ ИССЛЕДОВАНИЯ, ПОДКРЕПЛЯЮЩИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКУЮ.ГИПОТЕЗУ Ряс. 82. Схема диагностического подхода у больных с лихорадкой неясного происхождения. После этого проводят внимательно подробное физикальное .бслеДование и обычные лабораторные исследования: общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгеноскопию грудной клетки, ЭКГ, общий анализ мочи. В схему стандартно- го обследования больных с ЛНП включается посев крови и мочи. Существует не так много состояний, которые не удалось бы заподозрить на основании результатов перечисленных ис- следований. Врач должен помнить о том, что начальный диаг- ноз является не более чем научной гипотезой, которая нужда- ется в подкреплении или в исключении с помощью дополни- тельных методов исследования. Поскольку гипотезы строятся на основе имеющихся данных, для врача весьма важно рас- ширять свой кругозор, обращаясь к обзорам физиологических 97
Т а б л и ц a 93. Классификация патологических состояний, которые мегу-? вызывать повышение температуры тела V Инфекционные Опухолевые Иммунологические Коллагейовые Сосудистые Дегенеративны е Д емие лияиэирующие Токсические Эндокринные Метаболические Врожденные Травматические С неизвестной причиной систем и классов заболевания (табл. 93), или спискам причин ЛНП (табл. 94). Весьма важно повторно расспросить больно- го и осмотреть его, особенно если на основании клинического и лабораторного исследования возникают новые предположе- ния и новые диагностические гипотезы. Другими словами, оце- нивая больного с ЛНП, врач должен концентрироваться на клинической картине данного больного, но при этом помнить о возможности весьма различных заболеваний. Если на осно- вании перечисленных факторов возникает более или менее до- стоверная гипотеза, необходимо ее проверить в первую оче- редь. Исключением являются случаи, когда для подтверждение гипотезы требуется большое количество дополнительных иссле- дований. Соблюдая эти принципы, обычно приходится первы- ми проводить неинвазивные исследования в направлении, ука- занном данными анамнеза и физикального исследования, а за- тем переходить к более инвазивным и менее прицельным ис- следованиям. Приведенные -ниже клинические наблюдения иллюстрируют эти принципы. ЗАБОЛЕВАНИЯ, ВЫЗЫВАЕМЫЕ РЕДКИМИ МИКРООРГАНИЗМАМИ Клинический пример. Мужчина 56 лет чувствовал себя*совер- шенно здоровым. За 2 мес до поступления в стационар он заметил у себя пе- ремежающуюся лихорадку (часто превышала 38 РС), утомляемость и умень- шение массы тела. Присоединились снижение настроения, падение трудоспо- собности н боли в спине. Других симптомов, в частности касающихся дыхательных путей, мочевыводящего или желудочно-кишечного тракта, боль- ной не отмечал. Прн клиническом исследовании больной выглядел старше своего возраста. Шумов в сердце обнаружено не было, размеры печени и се- лезенки, данные неврологического обследования — в пределах нормы. Отме- чалась отечность и болезненность прн пальпации янчка. Результаты первона- чальных лабораторных исследований (уровень гемоглобина, число лейкоцитов,, уровень креатинина и электролитов плазмы, печеночные пробы, общий белок плазмы, данные анализа и посевы мочи, рентгенограмма грудной клетки и кар- диограммы) оказались в норме. По данным этого обследования поставить диагноз трудно» Поэтому следует обратиться к опубликованной выше таблице 98
Таблица 94. Возможные причины лихорадки неясного происхождения Инфекции Генерализованные Бактериальные Микоб актериа л ьи ые Спиро хетозиые Грибковые Протозойные Паразитарные Вирусные Тиф Бруцеллез Туберкулез Сифилис Лептоспироз Гистоплазмоз Малярия Токсоплазмоз Стронги л оид оз Миграция личинок во внутренних органах Цитомега л овиру с Вирус Эпштейна—Барр Локальные Сер деч но-сосуд ис т ы е Грудная полость Брюшная полость Мочевыводящие пути Кожа или кости .•ж Кроки Другой локализации Прием лекарственных препаратов И ммуыоком п лексн ые болезни Васкулиты Инфекционный эндокардит Инфицированная аневризма или сосудистый про- тез, включая киш ечн о-сосудистый свищ Гнойный тромбофлебит Эмпиема Перитонит туберкулезный, бактериальный Гепатит вирусный, бактериальный, амебный Холангит Абсцесс селезенки, поддиафрагмальный, печени, подпеченочный, поджелудочной железы, желч- ного пузыря, толстой кишки, включая аппенди- кулярный; тазовый, тубоовариальный Внутрипочечная инфекция Инфекция перннефрия Инфекция простаты Инфицированные пролежни с или без остеомие- лита Остеомиелит Инфекции зубов и челюсти Лимфома Болезнь Ходжкина Острый лейкоз Ангиобластическая лимфаденопатия Прочие Гепатома Гипернефрома Миксом а предсердия Метастазы с любым первичным очагом Антибиотики (особенно пенициллинового ряда) Гипотензивные Антибиотики р-лактамового ряда А пресен н Днфеннн Прочие Системная красная волчанка Ревматоидный артрит Ревматизм Височный артериит 99
Продолжения Заболевания печени Заболевания желудочно- , (Кишечного тракта 3 аболев ания централь- ной нервной системы Редкие заболевания Прочие заболевания Искусственно вызванная лихорадка Недиа гн остиру ем а я лнп Уз елков ы й п ериартериит Изолированный ангиит Артериит Такаясу Прочие Гранулематозный гепатит Алкогольные поражения печени Воспалительные заболевания кишечника Болезнь Уипла Инфекции Опухоли Семейная средиземноморская лихорадка Болезнь Вебера—Крисчена Циклическая нейтропения Эозинофильный фасцинт Саркоидоз Рецидивирующие эмболии легочной артерии Самостоятельно [исчезает Самостоятельно исчезает, но рецидивирует с пра- вильными или неправильными интервалами Исчезает при эмпирической терапии, с рецидивами* или без них причин ЛНП, в частности, выяснить вероятность трех основных причин лихорадки — инфекции, новообразования или систем- ного заболевания соединительной ткани [3]. У больного име- ется одинаковая вероятность обнаружения любого из приве- денных заболеваний, поэтому ему следует проводить диагно- стические исследования по каждому из этих направлений. Таким образом, поскольку в первой группе (инфекции) преобла- дает туберкулез, больному проводят кожные пробы е туберку- лином, мазки смывов мокроты из бронхов или желудочного содержимого, посевы на микобактерии туберкулеза. Для вы- явления заболеваний второй группы (новообразования) иссле- дуют многие органы на предмет любых опухолей. Разумеется,, также проводят скрининг-тесты на наличие коллагеновых за- болеваний. Приведенные выше рассуждения являются примером типич- ной ошибки, противоречащей основным принципам диагности- ческого подхода к больному с ЛНП. Рассуждая таким обра- зом, врач забывает о том, что конкретные данные должны всегда являться исходной точкой оценки больного. В этом слу- чае анамнез был собран недостаточно тщательно и некоторые существенные аспекты заболевания оказались упущенными. Больной сказал правду, что всегда у него было отличное здо- ровье, кроме того, он работал фермером и разводил крупный 100
рогатый скот в Техасе, где отмечается высокая распространен- ность бруцеллеза. В его стаде также отмечались случаи бру- целлеза. За несколько недель до начала заболевания больной без перчаток оказывал помощь корове во время выкидыша. На основании этих данных был поставлен диагноз бруцеллеза, подтвержденный обнаружением антител в титре 1:2,048 и за- тем положительными результатами посева крови. Этот клинический пример содержит ряд важных поучи- тельных моментов. Во-первых, у больного была неосложненная инфекция, вызванная одним микроорганизмом, причем в ее ти- пичной форме [10]. Рассказ больного о проявлениях заболе- вания весьма близко напоминал бы описание болезни в учеб- нике при условии, что врач собрал бы необходимую эпидемио- логическую информацию и знал, к какому учебнику обратить- ся. В данном случае диагноз бруцеллеза можно было легко поставить только на основании анамнеза, подтвердив его серо- логическим исследованием. Низкая распространенность этого заболевания среди населения совершенно не уменьшает высо- кой вероятности его у данного конкретного больного, если его профессия связана с контактом с больными животными. Во- вторых, в данном случае ясно, что больного не следовало гос- питализировать на одну неделю без определенного диагноза, считая его больным с ЛНП. При внимательном сборе анамне- за и проведении серологического исследования диагноз мог быть с уверенностью поставлен гораздо раньше, хотя заболе- вание у больного длилось не менее 8 нед. В-третьих, дополни- тельные клинические данные, а также уточнение анамнеза мо- гут существенно изменить диагностический подход к больному. Предположим, например, что описанный больной воспитывал- ся у бабушки, потому что его отец и мать болели туберкуле- зом. Более того, предположим, что он жил в Манхэттане и ни- когда не получал противотуберкулезной терапии. Теоретически у него имеется, хотя и крайне малая, вероятность заражения бруцеллезом через продукты питания, импортированные из стран, неблагополучных по этому заболеванию. Другими сло- вами, при абсолютно таких же данных анамнеза настоящего заболевания, идентичных клинических и лабораторных пока- зателях диагностический подход будет совершенно другим в зависимости от общего эпидемиологического и клинического впечатления о больном. Последний пример подтверждает ос- новной принцип оценки ЛНП: врач должен в первую очередь отвергнуть наиболее вероятные причины лихорадки у данного конкретного больного, т. е. те причины, которые можно пред- положить на основании данных анамнеза, клинического и ла- бораторного обследования, а лишь затем проводить поиск за- болеваний, которые считаются наиболее вероятной причиной ЛНП, указанных в учебниках и таблицах. 101
Прочие инфекционные причины ЛНП указаны в табл. 94. Генерализованные инфекции могут протекать без местных симптомов, которые часто оказывают помощь в постановке ди- агноза. Диссеминированный гистоплазмоз встречается гораздо чаще в южных и юго-западных штатах США, чем в северо- восточных, он может проявляться ЛНП [11]. Больные тифом обычно приезжают из других стран с очень плохой санитар- ной обстановкой. Инфекции, вызванные вирусом Эпштейна — Барр (инфекционный мононуклеоз) или цитомегаловирусом, легко обнаружить с помощью изучения мазка периферической крови и серологических прогб. Они могут наблюдаться у боль- ных любого возраста, хотя, цитомегаловирусные инфекции встречаются обычно после переливанния крови или у лиц с им- мунным дефицитом. Следует отметить, что круг возможных причин ЛНП улиц с иммунодефицитными состояниями еще боль- ше, поскольку у них не возникает воспалительная реакция, од- нако эти особенности не рассматриваются в настоящей главе. Считается, что лептоспироз и сифилис могут вызывать ЛНП, правда за 3 нед лептоспироз обычно самостоятельно проходит, но лихорадка, вызванная сифилисом, может продолжаться ме- сяц и более [12]. Амебный колит или гепатит (с образованием абсцесса или без него) обычно проявляется симптомами, свя- занными с этими органами; в большинстве случаев диагноз этих заболеваний поставить просто и диагностические ошибки встречаются редко. Инфекционные поражения отдельных органов обычно со- провождаются соответствующими симптомами, которые могут направить диагностический поиск. Диагноз эндокардита обыч- но ставится в первые несколько дней госпитализации, посколь- ку в настоящее время Лосев крови проводят гораздо чаще, чем в 50-е годы, к тому же значительно улучшилось качество мик- робных сред. Эндокардиты с отрицательным результатом по- сева крови у больных, не леченных антибиотиками, встречают- ся редко [13—15]. При эндокардите местные изменения не всегда обнаруживаются, однако часто можно выслушать шум над областью сердца или наблюдать периферические симпто- мы эндокардита. Если у больного ранее обнаруживалось на- рушение функции клапанов сердца, диагноз эндокардита ста- новится более вероятным. Инфицированные сосудистые проте- зы [16] или, реже, инфицированные аневризмы также могут вызывать ЛНП; эти состояния довольно легко заподозрить на основании данных анамнеза. Инфекции других органов и си- стем, например легких, плевральной полости, брюшной поло- сти, мочевыводящего тракта, мягких тканей, костей, нередко бывают причиной ЛНП и обсуждаются ниже. 302
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ Клинический пример. Больной 50 лет поступил в инфекционное отделение по поводу лихорадки, продолжающейся несколько недель. Ранее никогда на здоровье не жаловался. Приблизительно 3—4 нед назад у него стали отмечаться периодические подъемы температуры до 38,5 °C, иногда с ознобами. При этом отмечались боли в суставах; больной заметил появление увеличенного лимфатического узла в области шеи. За время болезни болвной потерял около 8 кг. Больному не переливались препараты крови, ие проводи- лись инъекции. Контакта с лицами, страдающими туберкулезом или инфек- ционным мононуклеозом, не отмечено. Кожная сыпь, зуд или патология поло- вых органов не обнаружены. Больной выкуривал в год 80 пачек сигарет. Не- медленно после первичного обращения к врачу больной получил внутривенно курс антибиотиков (неоправданно торопливая лечебная тактика) без эффекта. При клиническом исследовании обнаружено лишь увеличение лимфатических узлов на передней и задней поверхности шеи, в подмышечной и паховой обла- сти. Гематокрит, количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула оказались нормальными, данные биохимического исследования плазмы и печеночных функций — также в норме. Клинический диагноз лимфолейкоза был подтверж- ден с помощью биопсии лимфатического узла. По нашим данным, чуть более чем у 50% всех больных с ЛНП обнаруживаются злокачественные процессы, те же циф- ры опубликованы недавно Larson и соавт. [6]. Предполагают, что опухоли могут вызывать лихорадку за счет секреции пиро- генов (вероятно, с индивидуальной специфичностью), некроза или закупорки выводящих путей [18]. Причиной ЛНП могут быть самые разнообразные опухоли. Это прежде всего лимфо- лейкоз и болезнь Ходжкцна, но возможны и другие заболева- ния. В качестве причины ЛНП более вероятна метастазировав- шая, чем одиночная, опухоль, но обе возможности исключить нельзя. Некоторые редкие первичные опухоли, например ге- патома и гипернефрома, довольно часто вызывают лихорадку; этим же свойством, как предполагают, обладают любые опу- холи, метастазирующие в печень [6, 19, 20]. По нашим дан- ным, основанным на собственном материале, чаще всего при- чиной ЛНП бывают распространенные опухоли (например, легких или простаты). Особенно часто причиной ЛНП, сохра- няющейся на протяжении нескольких недель, несмотря на ле- чение различными антибиотиками, бывает бронхогенный рак легкого с рентгенологическими признаками инфильтрата во- круг или дистальнее опухоли. При этом рентгенологические признаки некроза часто отсутствуют, закупорка бронха, как правило, имеет место, а лихорадка часто проходит спонтанно. Механизм лихорадки, вызываемой опухолью, остается не со- всем ясным, но наш клинический опыт содержит примеры практически любой опухоли, которая была причиной ЛНП, даже если не было признаков некроза или инфицирования тканей. Механизм в этих случаях неясен, но наблюдения бес- спорны. Отдельного обсуждения заслуживают случаи, когда у больного со злокачественной опухолью, получающего химио- юз
терапию, развивается лихорадка. Эта ситуация в настоящей главе не рассматривается. Если при поступлении у больного имеется лихорадка и уве- личение лимфатических узлов, у врача может возникнуть не- сколько вариантов диагностического подхода. Врачи часто сразу проводят биопсию увеличенных лимфатических узлов, хот*я эта манипуляция далеко не всегда лучший путь к поста- новке диагноза. Существует много заболеваний, при которых гистологические изменения в лимфатических узлах неспеци- ‘фичньг, начиная с сифилиса, который полностью излечим и по- тенциально опасен, до инфекционного мононуклеаза и цитоме- галовирусной инфекции, которые практически не поддаются ле- чению, но проходят самостоятельно. Как упоминалось выше, в данном случае порядок диагностических исследований дол- жен определяться по их инвазивности. Даже в случаях, когда имеется серьезное основание предполагать, что биопсия даст специфический ответ, как в случае, приведенном выше, прежде следует провести серологические реакции на сифилис и инфек- ционный мононуклеоз, а также пробы на паховый лимфогра- нулематоз и цитомегаловирусную инфекцию. Если у больного имеется лимфолейкоз или рак легкого, то врача могут обви- нить в потере нескольких дней госпитализации на проведение серологических проб. В то же время если окончательным ди- агнозом будет сифилис, обнаруженный с помощью положитель- ной реакции Вассермана в разведении I:128, то проведение биопсии лимфатического узла будет излишне. СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Клинический пример. Больной 72 лет поступил в клинику для выявления источника лихорадки, которая продолжается 2 года. Всю свою жизнь ои отличался хорошим здоровьем и после ухода на пенсию чувствовал себя хорошо. Однако 2 года назад больной впервые отметил повышение тем- пературы до 38 °C без ознобов и уменьшение массы тела. Никаких специфи- ческих жалоб, включая снижение чувствительности стоп, больной не предъяв- лял, у него не было ни кашля, ни мокроты, ни боли в животе, ни инфекций мочевыводящих путей, ни артралгий. Больной не выезжал никуда нз города Хьюстона и ие имел домашних животных. За время болезни он дважды гос- питализировался, но попытки выявить причину лихорадки были безуспешны. При объективном исследовании обнаружена походка с широко расставленны- ми ногами и потеря чувствительности (прикосновения, укол иглой, вибрация) в области стоп и голеней. Концентрация гемоглобина составила 125 г/л, число лейкоцитов — 4,2*109/л, функция почек и концентрация электролитов были нормальными, печеночные пробы — также без патологии. Поскольку на осно- вании анамнеза можно было заподозрить скрытую злокачественную опухоль, было начато подробное обследование для выявления первичной опухоли. У больного ие было мышечных болей, тем не менее возникло подозрение, что имеется миозит в качестве составляющей параиеопластического синдрома. Проведена биопсия мышц, обнаружен «некротизирующий артериит». Тест на антиядерные антитела оказался положительным, проба на антитела к ДНК также положительна. Окончательный диагноз: системная красная волчанка. 104
Этот случай является примером ситуации, когда врач, на- блюдающий больного, не получает никаких «подсказок» ни из анамнеза, ни из данных объективного исследования. В этом случае, как указано выше, правильная диагностическая такти- ка состоит в проведении серии скрининг-тестов, начиная с про- стых проб (общий анализ крови и серологические тесты) и за- канчивая более сложными исследованиями. Порядок исследо- ваний всегда должен определяться вероятностью выявления положительного результата. Таким образом, проба на антиядерные антитела должна проводиться перед скрининг-тестами на наличие скрытой зло- качественной опухоли, а также до биопсии мышц, даже если последняя приводит к постановке правильного диагноза. Учи- тывая сравнительно высокую частоту височного артериита у больных пожилого возраста [21], мы рекомендуем проводить вначале биопсию височной артерии, а затем мышцы, однако начинать всегда следует с серологических исследований, вклю- чая пробу на антиядерные антитела и антитела к ДНК. Несмотря на то что в качестве причин ЛНП инфекции, зло- качественные опухоли и коллагеновые заболевания называют «большой тройкой», наш опыт говорит о том, что последние встречаются относительно редко. Отчасти это может объяс- няться особенностями популяции, исследованной нами, однако и другие авторы обнаружили заболевание соединительной тка- ни лишь у 10—15% больных с ЛНП. В своей последней рабо- те, посвященной ЛНП, Larson и соавт. [6] сообщили о том, «то широкое распространение более глубоких знаний об аутоим- мунных заболеваниях и доступность проб на антиядерные ан- титела уменьшили вероятность того, что больной с таким забо- леванием будет «просмотрен» лечащими врачами до той ста- дии, когда появится необъяснимая лихорадка. Поскольку любой васкулит может вызывать лихорадку [22], то об этой группе заболеваний следует всегда помнить, оценивая больного с ЛНП. ЛНП, ВЫЗВАННАЯ МНОГИМИ ВОЗМОЖНЫМИ ПРИЧИНАМИ Клинический пример. Больной 46 лет с длительно существующей тетраплегией поступил в стационар для обследования по поводу ЛНП. Изве- стно, что 6 нед назад он попал в автомобильную катастрофу, получил слож- ный перелом бедра, потребовавший остеосинтеза пластинкой, разрывы печени и кишечника, потребовавшие лапаротомии, резекции кишечника, дренирований брюшной полости. В послеоперационном периоде больной перенес пневмонию с выпотным плевритом. После травмы больной практически непрерывно полу- чал лечение цефалотином, гентамицином и затем ампициллином. При объек- тивном обследовании наряду с признаками истощения обнаружена тетрапле- гия. Кожная сыпь отсутствует. Органы зрения, слуха в норме, нарушений гло- тания нет. Ригидности шейных мышц не обнаружено. В базальном отделе правого легкого обнаруживается притупление перкуторного звука и ослаблен- 105
ное дыхание. Напряжение брюшиой стенки не отмечается, хотя резистентность ее при пальпации неравномерна, патологические образования не определяются. Признаков инфицирования послеоперационного шва на животе нет. Отмечена нндурация послеоперационного шва на бедре без признаков воспаления. При- знаков нагноения в местах стояния внутривенных катетеров нет. Гематокрит — 32 %. Лейкоциты — 16-109/л, повышено число незрелых полиморфно-ядерных нейтрофилов. В анализе мочи — значительное количество лейкоцитов и бак- терий. При посеве мочи выявлены штаммы Serratia и Candida albicans. На рентгенограмме грудной клетки обнаружена патология в области правого ре- берно-диафрагмального синуса в виде затемнения, которое может быть про- явлением плеврита, наличия жидкости в плевральной полости или инфильтра- ции легочной ткани. В противоположность первому больному, у которого име- лась «чистая» ЛНП, возникшая вне медицинского учреждения по неизвестной'причине, последний больной представляет со- бой пример гораздо более чистой ситуации. Поэтому обследо- вание его не должно проходить в соответствии с общей схе- мой обследования больных с ЛНП. В данном случае целесооб- разно начать обследование с выявления наиболее вероятных причин лихорадки у данного больного и в данной клинической ситуации, переходя к поиску менее ^вероятных причин только в том случае, если предыдущее исследование не даст убеди- тельного результата. Так, кожные тесты с туберкулином в принципе провести можно, поскольку любой стресс может ак- тивировать дремлющую туберкулезную инфекцию, зато серо- логические пробы на сальмонеллез и бруцеллез проводить не следует, независимо от того, что они неинвазивны, поскольку Никаких признаков наличия сальмонеллеза или бруцеллеза у больного нет, а при обследовании необходимо прежде всего руководствоваться логикой. Предположительную причину лихорадки у данного больно- го можно установить на основании начального клинического обследования. Прежде всего у него может иметь место абс- цесс брюшной полости. Больной перенес травму печени и тон- кого кишечника, и при поступлении в стационар у него отме- чалось загрязнение брюшной полости кровью и кишечным со- держимым. При пальпации живота у больного с тетраплегией и инфицированием брюшной полости можно не обнаружить па- тологии или выявить разлитую неопределенную ригидность брюшной стенки, возникающую рефлекторно вследствие прове- дения импульсов в соответствующие сегменты спинного мозга. Обследование, направленное на выявление внутрибрюшного абсцесса, может включать эхографию, сканирование с гал- лием и компьютерную томографию. Если все три указанных выше обследования подтверждают диагноз, вероятнее всего, он правилен, однако при расхождении результатов этих ис- следований интерпретация затрудняется. Более того, ни одно диагностическое исследование никогда не обладает такой ди- 106
агностической надежностью и ценностью, которые предполага- ются первоначально на основании первых исследований дан- ного метода. Ряд исследований последних лет обнаружили удивительно высокую частоту диагностических ошибок. Часто ди- агностические сомнения возрастали после проведения какого- либо исследования из-за того, что его результаты указывали на ошибочный диагноз или не оставляли места для новых ди- агностических гипотез [23]. Наряду с патологией брюшной полости следует обратить внимание на патологию правого легкого. Нередко считают, что у больного, который не кашляет и не выделяет мокроты, нали- чие бактериальной пневмонии маловероятно. В принципе это пра- вильно, но в данном случае такое утверждение может быть ошибочным, учитывая, что больной с тетраплегией не может адекватно откашливать мокроту вследствие нарушения меха- ники грудной клетки. Еще более вероятно наличие в данном случае эмпиемы плевры вследствие перенесенной пневмонии или воспалительного процесса в брюшной полости. В данном случае вероятно развитие остеомиелита. Перелом бедренной кости был инфицирован во время травмы, кроме того, в него было внесено инородное тело во время операции. Высокая хирургическая техника и интраоперационное приме- нение антибиотиков могут уменьшить, но, разумеется, не исклю- чить вероятность инфекции. Без этих предосторожностей ве- роятность остеомиелита еще более возрастает, поэтому в дан- ном случае важно тщательно изучить протокол операции, выполненной больному. Обычно надежным признаком остеомие- лита может быть боль в области инфицирования, хотя у боль- ного с тетраплегией она отсутствует за счет нарушений чувст- вительности. Сканирование костей в данном случае бесполез- но, так как оно дает положительный результат спустя месяцы после травмы, однако при рентгенографии костей можно обна- ружить прогрессирующий остеомиелит; кроме того, положи- тельный результат сканирования с галлием через 1,5 мес пос- ле операции также может свидетельствовать о развитии остео- миелита. Тем не менее получение гноя при пункции подозрительной области остается до настоящего времени наиболее надежным признаком, подтверждающим этот диагноз. Причиной постоянной лихорадки может быть инфекция мо- чевыводящих путей. При этом больной может перенести целый ряд реинфекций, в том числе инфицирование Serratia и Can- dida, у него может развиться даже перинефральный абсцесс, причем антибиотики могут подавить выделение с мочой мик- роорганизма, вызвавшего воспаление, с последующей реколо- низацией мочи новыми микробами [24]. Причиной лихорадки может быть инфицирование мест стоя- 107
ния внутривенных катетеров, особенно если катетеры находят- ся в вене на протяжении нескольких недель, как это часто на- блюдается у больных с тяжелыми осложнениями. При этом локальные симптомы в области катетера могут отсутствовать, но наличие гноя почти всегда свидетельствует о несомненном местном инфицировании и бактериемии (25, 26]. Для под- тверждения диагноза необходимо извлечь катетер и высеять культуру с кончика катетера на агаровой пластинке [25]. Кроме того, если в крови, взятой из катетера, высеваются мик- робы, а кровь, взятая при помощи периферической венепунк- ции, стерильна, то входными воротами инфекции, вероятно, является область стояния катетера [26]. Пролежни с сопутствующим остеомиелитом являются серь- езным осложнением у больных, прикованных к постели. Эти пролежни инфицируются смешанной, факультативной и ана- эробной флорой. При этом бывает крайне трудно определить, является ли пролежень инфицированным и является ли ин- фекция в области пролежня причиной лихорадки. Еще труднее поставить диагноз остеомиелита костей в зоне пролежня. Ис- следования авторов, использовавших гистологическую верифи- кацию диагноза остеомиелита, показали, что ни один из стан- дартных диагностических методов, включая сканирование кос- тей с галлием, посев раневого отделяемого и биоптатов кости, не может абсолютно точно подтвердить диагноз остеомиелита [27]. У больных, находящихся длительное время в постели, пролежень может распространяться в глубоколежащие тка- ни, при этом видимая часть пролежня сохраняет довольно бла- гополучный вид. У больных, получавших много внутривенных инфузий, ве- роятной причиной лихорадки могут быть трансфузионные ин- фекции, например гепатит В, гепатит ни А ни В или цитоме- галовирусная инфекция. Эти инфекции можно заподозрить при внимательном изучении истории болезни. Необходимо помнить о возможных неинфекционных источ- никах лихорадки. Довольно часто причиной ЛНП считают мелкие эмболы легочной артерии [28, 29], их вероятность уве- личивается у больных, находящихся на постельном режиме. Весьма часто ЛНП может вызываться алкогольным гепати- том [28], но в данном случае эту вероятность можно исклю- чить. Имеется ряд редких причин лихорадки, которые встреча- ются исключительно у больных с тетраплегией. Вскоре после травмы спинного мозга у них может возникать лихорадка и продолжаться на протяжении многих недель; в этом случае, если исключаются все другие возможные причины инфекции, ставят диагноз тетраплегической лихорадки [30]. У таких больных иногда наблюдается эктопическое образование костной ткани вокруг бедренной кости (так называемое гетеротопное 108
костеобразование), эта ткань может клинически и рентгеноло- гически напоминать остеомиелит и способна, по мнению неко- торых авторов, вызывать лихорадку [31]. У больных, находящихся в стационаре и получающих боль- шое количество лекарственных препаратов, необходимо помнить о возможности лекарственной лихорадки. Упомянутый выше больной получал ^-лактамные антибиотики непрерывно на про- тяжении 5 нед, причем в анамнезе не отмечено аллергических реакций, кожной сыпи или эозинофилии. Тем не менее в рамках обследования антибиотики были отменены. При этом лихорадка быстро исчезла и возникла вновь при повторном назначении ампициллина. На этом основании ему был постав- лен диагноз лекарственной лихорадки. Таким образом, у дан- ного больного, несмотря на многие возможные источники ин- фекции, лихорадка была проявлением побочного действия ле- карственых средств [32]. Приведенное выше сложное наблюдение иллюстрирует ос- новной принцип оценки больных с ЛНП. Врач должен внима- тельно оценить известную патологию и затем перейти к ис- следованию наиболее возможной патологии при данной клини- ческой картине и лишь в последнюю очередь использовать таб- лицы наиболее вероятных или редких причин ЛНП для общей популяции. НЕОБЪЯСНИМАЯ МНОГОЛЕТНЯЯ ЛНП Клинический пример. Больной 66 лет отмечал ознобы и повы- шение температуры тела иа протяжении 1—3 нед 1—2 раза в год в течение 15 лет. Во время приступов других патологических симптомов, исключая сла- бость и недомогание, не было. Подробное обследование, в том числе посевы крови, мочи, костного мозга для выявления бактерий и вирусов, повторные паразитологические исследования, обследования каждого органа с помощью всех известных методов, включая самые новые, появившиеся к моменту иссле- дования, дали отрицательный результат. Поскольку больной служил в армии в южной части Тихого океана, исследовались мазки крови для выявления па- разитов, но результаты также были отрицательными. В данном случае диагноз не был поставлен, и маловероят- но, что он мог быть поставлен вообще. Необъяснимую лихо- радку у взрослых можно разделить на 3 группы: спонтанно и окончательно исчезающую ЛНП; спонтанно исчезающая, но рецидивирующая без всяких видимых причин ЛНП (как в дан- ном случае); непрерывная ЛНП, сопровождающаяся ухудше- нием состояния больного, но реагирующая на эмпирическую терапию (например, применение ацетилсалициловой кислоты или глюкокортикоидов). Последняя группа, вероятно, включа- ет больных с возможными височным артериитом, саркоидо- зом или гранулематозным гепатитом, при которых результаты биопсии отрицательны. Мы наблюдали несколько подобных 109
-случаев, когда диагноз поставить было невозможно, а лихо- радка хорошо поддавалась эмпирическому лечению преднизо- лоном, назначенным по поводу прогрессирующего ухудшения состояния, но рецидивировала при отмене препарата. У боль- ных с необъяснимой ЛНП положительным прогностическим признаком считается отсутствие уменьшения массы тела [28]- Необъяснимую ЛНП, которая возникает с регулярными ин- тервалами, называют периодической лихорадкой. В этой под- группе, по данным Dinarello и Wolff [34], хорошо документи- рованными оказались только наблюдения, сочетающиеся с цик- лической нейтропенией, хотя и при таких проявлениях невоз- можно исключить болезнь Ходжкина [35]. Число случаев ЛНП,. остающихся необъясненными, варьирует: у детей оно достига- ет 30—42% [7—9] благодаря спонтанному излечению во мно- гих случаях без рецидивов; у взрослых в целом доля случаев,, остающихся необъясненными, меньше. И наконец, всегда следует помнить о возможности симуля- ции с помощью фальсификации температурного листа или вве- дения в организм пирогенных веществ [35]. Подобный способ проявления личностных нарушений более типичен для лиц,, имеющих отношение к медицине. Поскольку эти люди обычно технически грамотны и образованы, диагноз симуляции часто выпадает из сферы внимания обследующего их врача и под- твердить его бывает очень трудно. ОЦЕНКА Подробно обсудив клинические наблюдения, целесообразно- вернуться вновь к схеме оценки больного с ЛНП. Весьма важ- но использовать при оценке всю информацию, которую можно получить при тщательно собранном анамнезе. Эта информа- ция должна быть не только медицинской, нередко анамнез жизни и профессиональный анамнез больного может содер- жать ключ к правильному диагнозу. Тщательное клиническое исследование также может дать важную диагностическую ин- формацию. Так, например, у больных с диссеминированным ту- беркулезом при осмотре глазного дна можно обнаружить бу- горки. О потенциальных осложнениях внутривенных катетеров врачи обычно помнят; катетеры могут быть источником лихо- радки даже при отсутствии местных изменений, однако даже слабое покраснение или появление незначительного количества гнойного отделяемого в области стояния катетара может быть признаком инфицирования у больного, находящегося в стацио- наре. При ректальном исследовании можно обнаружить пери- ректальный абсцесс или абсцесс предстательной железы. Про- лежни часто остаются незамеченными. Приведенные выше при- знаки может заметить консультант-инфекционист, зато он вряд lie
ли обнаружит шум над областью сердца или сможет пальпи- ровать селезенку, если врач при первичном обследовании их не нашел. При оценке лабораторных данных от консультанта следует ожидать помощи в контроле качества пробы и в более детальной интерпретации результатов обычных стандартных исследований '(консультант вряд ли предложит какое-либо но- вое исследование для выявления ЛНП, о котором не подумал лечащий врач). Так, например, консультант может обратить внимание на то, что обилие бактерий в моче вызвано непра- вильным забором пробы, следовательно, источник инфекции находится вне мочевыводящих путей; одновременно консуль- тант может обратить внимание на небольшое количество коло- ний золотистого стафилококка в посеве мочи, которые могут свидетельствовать о скрытой стафилококковой инфекции. На основании данных, полученных при первичном опросе, осмотре больного и лабораторном исследовании, врач должен сформулировать предположительный диагноз или диагностиче- скую гипотезу. Для облегчения этой задачи можно рекомендо- вать три методических принципа. Они облегчат врачу поиск дополнительных данных, подтверждающих или опровергаю- щих рабочую гипотезу, а также помогут разработать новые альтернативные гипотезы. 1. Исследование физиологических систем должно быть мак- симально полным и исчерпывающим. 2. Классификация заболеваний (см. табл. 93) должна быть внимательно изучена для поиска других диагностических воз- можностей. Каждый из классов заболеваний при необходимо- сти можно дополнительно детализировать; например, в катего- рии инфекционных болезней (табл. 95) можно установить еще 13 классов в зависимости от возбудителя (приведенные клас- сы необязательно должны отражать биологическую классифи- кацию микроорганизмов, а скорее, существующие типы ин- фекционных заболеваний). 3. Приведенную в главе таблицу возможных причин ЛНП (см. табл. 94) можно изучать только после того, как выполне- ны предшествующие этапы диагностики. Как уже указывалось выше, наиболее вероятные причины ЛНП, разработанные для Таблица 95. Классы микроорганизмов, способных вызывать лихорадку неясного происхождения Бактерии Микобактерии Актином ицеты Спирохеты Микоплазма Хламидии Риккетсии Грибы Амебы Простейшие Паразиты Вирусы Неклассифицированные 111
общей популяции, могут оказаться совершенно нереальными для данного конкретного больного. После того как с учетом приведенных выше правил сформу- лирована одна или несколько диагностических гипотез, необхо- димо провести исследования, подтверждающие или опроверга- ющие каждую из них. Принцип отбора их следующий: более вероятные диагнозы верифицируют первыми по сравнению с менее вероятными, предпочтение оказывается менее инвазив- ным исследованиям. При выборе неинвазивных исследований следует принимать во взимание их стоимость. Современные диагностические методики, например компьютерная томогра- фия, снижают диагностическую ценность и целесообразность применения некоторых признанных в прошлом методик, напри- мер л’имфангиографии или лапаротомии при ЛНП. Тем не ме- нее любая современная диагностическая методика может да- вать ложиоположительные и ложноотрицательные результаты, поэтому нет диагностических методов, которые могли бы заме- нить добросовестное клиническое обследование и рациональ- ный подход к диагностике. Если диагностических предпосылок не обнаруживается вообще, то диагностику следует проводить в соответствии с представленной выше таблицей возможных причин ЛНП, при этом вновь менее инвазивные исследования должны предшествовать более инвазивным. Попыток пробного лечения лучше избегать, так как результат его интерпретиро- вать очень сложно. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Несмотря на многочисленные достижения современной клини- ческой медицины, диагностика причин ЛНП остается одной из самых сложных и интересных задач для врача. Последова- тельный и строго дисциплинированный подход к диагностике может показаться на первый взгляд слишком медленным и действующим как бы «в обход», но в целом он наиболее эф- фективен. Окончательную причину ЛНП можно установить у большинства больных, но, разумеется, не у всех. Если у боль- ного длительная ЛНП (более 2 лет), при этом обследование не обнаруживает причины, то, как правило, и в будущем с помощью существующих методик причину эту обнаружить Ее удастся. Список литературы 1, Petersdorf R. G.. Beeson Р. В. Fever of unexplained origin: report on 100 cases. — Medicine, 1961, 40, 1—30. 2. Molavi A., Weinstein L. Persistent perplexing pyrexia: some comments on etiology and diagnosis. — Med. Clin. North Am., 1970, 54, 379—396, 112
3, Jacoby G. A., Swartz M. N. Fever of undetermined origin. — N. Engl, J.. Med., 1973, 289, 1407—1410. 4, Wolff S. M., Fauci A. S., Dale D. C. Unusual etiologies of fever and their evaluation. — Ann. Rev. Med., 1975, 26, 277—281. 5, Esposito A. L., Gleckman R. A. A diagnosis approach to the adult with fever of unknown origin. — Arch. Intern. Med., 1979, 139, 575—579. 6. Larson £. B., Featherstone H. J., Petersdorf R. G. Fever of undetermined origin: diagnosis and follow-up of 105 cases, 1970—1980. — Medicine.. 1982, 61, 269—292. 7, McClung H. J. Prolonged fever of unknown origin in children. — Am. J. Dis. Child., 1972, 124, 544—550. 8. Pizzo P. A., Lovejoy F. H. Jr., Smith D. H. Prolonged fever in children: review of 100 cases. — Pediatrics, 1975, 55, 468—473. 9. Feigin R. D., Shearer W. T. Fever of unknown origin in children. — Curr.. Probl. Pediatr., 1976, 6 (10), 1—64. 10. Young E. J. Brucellosis.— Rev. Infect Dis., 1983, 5, 821—842. 11, Goodwin R. A. Jr„ Shapiro J. L., Thurman G. H„ Thurman S. DesPrez R. Mz Disseminated histoplasmosis: clinical and pathologic corre- lations.— Medicine, 1980, 59, 1—33. 12. Musher D. M. Syphilis: an unusual cause of FUO. — Hosp. Pract, 1978: 13 (Oct); 134—136. 13. Roberts R. B., Krieger A. G., Schiller N. L., Cross К. C. Viridans strepto- coccal endocarditis: the role of various species, including pyridoxal-depen - dent streptococci. — Rev. Infect. Dis., 1979, 1, 955—966. 14. Van Scoy R. E. Culture-negative endocarditis. — Mayo Clin. Proc., 1982> 57, 149—154. 15. Pazin G. Saul S., Thompson M. E. Blood culture positivity: suppression by outpatient antibiotic therapy in patients with bacterial endocarditis. — Arch. Intern. Med., 1982, 142, 263—268. 16. Kierman P. D., Pairolero P. C., Hubert J. P. Jr., Much P. Jr., Wallace R. В. Aortic graft-enteric fistula.— Proc. Mayo Clin., 1980, 55, 731—738. 17. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 46—1981. — N. Engl. J. Med., 1981, 305, 1205—1210. 18. Dinarello C. A., Wolff S. M. Molecular basis of fever in humans. — Am. Л Med., 1982, 72, 799—819. 19. Weinstein F. C., Geraci J. E., Green L. F. Hypernephroma presenting as fever of obscure origin. — Proc. Mayo Clin., 1971, 36, 12—9. 20. Fenster L. F., Klatskin G. Manifestations of metastatic tumors of the li- ver.— Am. J. Med., 1961, 31, 238—248. 21, Huston K. A., Hunder G. G., Lie J. T., Kennedy R. H., Elveback L. R.. Temporal arteritis: a 25-year epidemiologic, clinical and pathologic stu- dy.— Ann. Intern. Med., 1978, 88, 162—167. 22. Fauci A. S., Haynes B. F., Katz P. The spectrum of vasculitis: clinical pa- thologic, immunologic, and therapeutic considerations. — Ann. Intern. Med., 1978, 89, 660—676. 23. Pitcher W. D., Musher D. M. Critical importance of early diagnosis and * treatment of intra-abdominal infection. — Arch. Surg., 1982, 117, 328. 24. H overman I. V., Centry L. O., Jones D. W., Guerriero W. G. Intrarenal abscess: report of 14 cases. — Arch. Intern. Med., 1980, 140, 914—916. 25. Maki D. G., Weise С. E., Sarafin H. W. A semiquantitative culture method for identifying intravenous catheter-related infection.— N. Engl. J. Med., 1977, 296, 1305—1309. 26. Moyer M. A., Edwards L. D., Farley L. Comparative culture methods on 101 intravenous catheters: routine, semiquantitative and blood cultures.— Arch. Intern. Med., 1983, 143, 66—69. 27. Sugarman B., Hawes S., Musher D, M., Klima M., Young F. J., Pircher F. Osteomyelitis beneath pressure sores. — Arch. Intern. Med., 1983, 143, 683. 28. Gleckman R., Crowley M., Esposito A. Fever of unknown origin: a view from the community hospital. — Am. J. Med. Sci., 1977, 274, 21—25. 113
29. Murray H. W-, Ellis G. C., Blumenthal D. S., Sos 7. A. Fever and pulmo- nary embolism. — Am. J. Med., 1979, 67, 232—235. 30. Sugarman B. Fever in recently injured quadriplegic persons. — Arch. Phys. Med. Rehab., 1982, 63, 63—640. 31. Venler L. H.t Ditunno J. F. Jr. Heterotopic ossification in the paraplegic patient. — Arch. Phys. Med. Rehab., 1971, 52, 475—479. 32. Young £. J., Fainstein V., Musher D. M. Drug-induced fever cases seen in the evaluation of unexplained fever in a general hospital population.— Rev. Infect. Dis„ 1982, 4, 69—77, 33. Simon Я. B., Wolff S. M. Granulomatous hepatitis and prolonged fever of unknown origin: a study of 13 patients. — Medicine, 1973, 52, 1—21. 34. Dinarello C. A., Wolff S. M. Fever of unknown origin. — In: Principles and practice of infectious diseases/Eds. G. L. Mandell, R. G. Jr. Douglas, J. E. Bennett. —New York: John Wiley & Sons, 1979, 407—428, 35. Williams 7. W. Jr. Personal communication. 36. Aduan R. P., Fauci A. S., Dale D. C., Herzberg J. Н.» Wolff S. M. Facti- tious fever and self-induced infection: a report of 32 cases and review of the literature. — Ann. Intern. Med., 1979, 90, 230—242,
МАССА ТЕЛА, СНИЖЕНИЕ Близкие понятия: истощение, маразм, кахексия ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ а При диагностике заболеваний, которые лежат в основе сниже- ния массы тела, всегда необходимо рассматривать период вре- мени, в течение которого произошло похудание, а также его степень, выраженную в абсолютных значениях и процентах к исходной массе тела. Вследствие вариабельности массы тела у нормальных взрослых субъектов большинство авторов счита- ют, что потеря, составляющая как минимум 5% от обычной (но не идеальной массы тела) в течение 6 мес, требует лече- ния [1]. Тем не менее значительная потеря массы тела в те- чение более короткого периода, особенно у молодых субъек- тов, также может считаться патологической (например, при невротической потере аппетита или спортивных перегрузках)* [2]. Несомненно, что у маленького ребенка или новорожденно2 го потеря 5% массы тела в течение суток является достаточ- ным основанием для госпитализации. «Отставание в развитии» маленького ребенка, которое не всегда сопровождается сни- жением массы тела, также может привести к госпитализации {3]. Снижение массы тела наблюдается у многих людей, одна- ко у большинства из них масса тела время от времени колеб- лется в результате постоянного стремления похудеть. Доказа- но, что подобные циклические колебания ее следует рассмат- ривать как потенциально опасные для здоровья. Несмотря на это, настоящая глава посвящена проблеме снижения массы тела, которое не является умышленным или имеет патологи- ческую природу. Увеличение массы тела является распространенной жало- бой больных, которых приходится наблюдать семейному вра- чу, а диагноз ожирения ставят еще чаще, однако больные зна- чительно реже считают проблемой похудание и поэтому его никогда не указывают в диагнозе [4]. В противоположность таким симптомам, как гематурия и головная боль, больные не спешат предъявлять жалобы на снижение массы тела, по- скольку их чаще радует это событие, чем вызывает беспокой- ство или волнение. Обычно больные сообщают о снижении массы тела, когда похудание происходит быстро (относитель- 115
но стандарта, которым пользуется больной), когда это сопро- вождается другими функциональными расстройствами, напри- мер недомоганием и лихорадкой, или когда больной сам счи- тает свой вес «недостаточным». Для того чтобы понять, почему снижение массы тела так редко беспокоит больных, следует отметить, что уменьшение массы тела наблюдается лишь у -20% населения, а значительное (более 10%)—менее чем у 10% [5]. В самом деле, уменьшение массы тела чаще впервые отме- чает врач, а не больной. В проведенном недавно выборочным методом обследовании пожилых больных с инволютивным снижением массы тела обнаружено, что лишь !/з из них предъ- являли жалобы на похудание [1]. У остальных ^/з больных уменьшение массы тела было выявлено на основании докумен- тального подтверждения или соответствующих данных, полу- ченных при физикальном обследовании. В исследовании струк- туры жалоб, проведенном в штате Вирджиния, было обнару- жено, что само по себе похудание находится .на 142-м месте среди наиболее распространенных «диагнозов» и составляет приблизительно 0,1% от всех диагнозов [6]. ПРИЧИНЫ СНИЖЕНИЯ МАССЫ ТЕЛА Причины снижения массы тела многочисленны. Поскольку уменьшение массы тела представляет собой проявление общей реакции организма, оно встречается при любых длительных или тяжелых заболеваниях. Считается, что масса тела регули- руется балансом между потреблением и расходованием энер- гии. Следовательно, похудание происходит или в результате не- достаточного потребления или усвоения пищи, или в результа- те чрезвычайных энергетических потерь (обычно при повыше- нии метаболизма). Аппетит больного может быть повышенным, нормальным (его обычно относят к одной категории с повы- шенным) и сниженным. Классическим примером повышения метаболизма является гипертиреоз. Фактически снижение массы тела может пред- шествовать таким симптомам, как тахикардия, нервозность, избыточное потоотделение, легкий тремор, экзофтальм и уве- личение щитовидной железы [7]. Другим состоянием, при ко- тором в результате повышения метаболизма может отмечаться похудание, особенно у молодых лиц, является сахарный диа- бет. Как при диабете, так и при гипертиреозе масса тела мо- жет уменьшаться на фоне повышения аппетита, что считается неблагоприятным сочетанием. Однако большинство состояний, характеризующихся повы- шением метаболизма, протекает со снижением аппетита. Ли- хорадка сама по себе может вызывать снижение массы тела. 316
При повышении температуры тела на 0,5 °C уровень основных метаболических процессов возрастает на 7%. Хронические, ин- фекционные заболевания также приводят к повышению мета- болизма и похуданию. Целый ряд хронических заболеваний у детей может приводить к отставанию в развитии и пропорцио- нальному уменьшению массы тела, болезни рердца у новорож- денных представляют собой классический пример снижения массы тела, причиной которой является комбинация повыше- ния метаболизма и нарушения усвоения пищевых продуктов (например,, затруднения в приеме пищи вследствие одышки). В результате отеков застойная сердечная недостаточность у взрослых может дротекать с увеличением массы тела, однако в силу тех же причин, что и у детей, при этом состоянии мо- жет отмечаться похудание. Если у взрослого пациента умень- шается масса тела, врач чаще всего думает о раке как о возможной причине похудания. В проведенных недавно иссле- дованиях было показано, что среди лиц с жалобами на сниже- ние массы тела 25% были больны раком [1]. Даже д тех слу- чаях, когда рак не вызывает нарушения всасывания или пере- варивания пищи, он может приводить к похуданию за счет повышения уровня метаболических процессов в организме [8]. Нарушения усвоения пищи, при которых отмечается как не- адекватное переваривание пищи, так и неадекватное ее вса- сывание, также приводят к похуданию. При муковисцидозе у детей младшего возраста снижение массы тела, возникающее несмотря на потребление большого количества пищи, является ранним симптомом заболевания. Состояния, которые приводят к нарушениям всасывания пищи, чрезвычайно разнообразны. В зависимости от причины их можно подразделить на наруше- ния переваривания пищи в просвете желудочно-кишечного тракта (например, недостаточность функции поджелудочной железы), нарушения всасывания в слизистой оболочке (на- пример, нарушения всасывания витамина В12, целиакия, бо- лезнь Крона), обструкцию лимфатических сосудов (например, туберкулез, лимфаденит) или инфекции (например, тропиче- ская спру). Естественно, некоторые состояния имеют несколь- ко причин (например, радиационный энтерит), неясную этио- логию (например, карциноидный синдром) или ятрогенную природу (например, вызваны приемом таких лекарственных препаратов, как холестирамин) [9]. Наконец, первичной причиной снижения массы тела мо- жет быть недостаточное потребление пищи. Практически лю- б,ое тяжелое психическое заболевание может приводить к уменьшению потребления пищи (например, невроз страха или депрессия). Согласно определению, нервная анорексия харак- теризуется потерей по меньшей мере 25% массы тела [10]. После того как стало известно, что это заболевание имеет ши- 117
рокое распространение (приблизительно у 1 из 200 девочек подростков), оно вызывает возрастающее беспокойство [11]. Классическими проявлениями нервной анорексии являются аменорея, запоры, артериальная гипертензия, брадикардия и гипотермия [12]. К уменьшению потребления пищи и снижению массы тела может привести любое тяжелое заболевание, которое сопро- вождается истощением и потерей интереса к еде. В эту группу входят злокачественные опухоли, уремия, хронические инфекци- онные заболевания, болезни сердца и воспалительные заболе- вания. Вредные привычки, например пристрастие к алкоголю, наркотикам и никотину, также могут приводить к уменьшению потребления пищи. Уменьшение потребления пищи может быть обусловлено механическими причинами, например инвалиди- зацией, приводящей к неспособности приготовить пищу, или состоянием ротовой полости (например, отсутствие зубов). Пи- тание пожилых лиц бывает недостаточным в энергетическом отношении и в отношении содержания белка. В возникновении этого синдрома определенную роль играет нарушение всасыва- ния пищи; важное значение имеют также заболевания полости рта, отсутствие-зубов и ограничение подвижности [13]. АНАМНЕЗ Прежде всего необходимо получить информацию относительно начала неумышленного снижения массы тела, а также произо- шла ли она внезапно или незаметно, прогрессирует или нет. Если больной утверждает, что он стремился к уменьшению массы тела, важное значение имеет информация о способе по- худания, включая характер специальных диет и изменение физической активности. Помощь в объективизации оценки си- стемы уменьшения массы тела может оказать информация об изменении размера одежды пациента [14]. Выяснение време- ни, в течение которого масса тела сохранялась стабильной до начала похудания, имеет значение для определения темпа уменьшения массы тела. В некоторых случаях помогает связь изменения массы тела с важными событиями в жизни боль- ного, такими как каникулы, дни рождения и чрезвычайные со- бытия. В общих чертах необходимо выяснить полный анамнез пи- тания пациента, включая характер диеты перед началом по- худания, диетические привычки и стремлёние к достижению1 определенной массы тела. Важным, но не определяющим мо- ментом являются сведения о том, сдерживает ли больной свой аппетит. Всякие серьезные заболевания и изменения в состоя- нии здоровья, безусловно, имеют чрезвычайно важное значе- 118
Таблица 96. Частота снижения массы тела при различных заболеваниях Заболевание Болезнь Аддисона Лямблиоз Гипертиреоз Системная краснея волчанка Алкогольный гепатит Болезнь Крона Гемохром атоз Миеломная болезнь Цирроз печени Абсцесс легкого Амебный абсцесс печени Подострый инфекционный эндокардит Саркоидоз Язва двенадцатиперстной кишки Дивертикулит Пар атир еоадит Ф еохр ом оцитома Уролитиаз Частота, % 100 63 60 59 58 51 51 48 46 45 42 36 32 31 23 17 14 7 Данные Perlroth М. G., Weiland D. J. Flfly diseases — fifty diagnoses. Copiright. 1981 by Year Book Medical Publishers, Inc., Chicago, (Перепечатывается с разрешения.) ние. Особенно важны специфические симптомы, относящиеся к заболеваниям желудочно-кишечного тракта. В определении направления дальнейших исследований мо- гут оказать помощь состояние здоровья обследуемого и его самочувствие. Так, сообщение о рецидивирующих повышениях температуры тела должно направлять внимание врача на вы- яснение контактов с больными инфекционными заболеваниями и симптоматики заболеваний легких. Подобным же образом сообщения о диарее и ощущении дискомфорта в животе вы- нуждают врача выяснить вопросы, касающиеся путешествий больного, условий приема пищи, а также таких сопутствующих симптомов, как мелена и наличие в стуле свежей крови и сли- зи. Изменения общего тонуса больного заставляют врача оце- нить состояние эндокринной системы и эмоциональное благо- получие. Существует общее правило, согласно которому необходимо как можно полнее вникнуть в социальную и семейную обста- новку, окружающую больного. Уместны вопросы, касающиеся взаимоотношений больного с близкими родственниками и со- трудниками. В этой связи важны вопросы относительно пред- ставлений больного об идеальной фигуре и массе тела. У больных со снижением массы тела особо важное значе- ние имеет анамнез вредных привычек. Болен ли обследуемый алкоголизмом? Принимал ли больной наркотики? Является ли 119
он заядлым курильщиком? В анамнезе перенесенных ранее заболеваний могут содержаться сведения о заболеваниях орга- нов желудочно-кишечного тракта в детском возрасте, а также о предшествующих эпизодах снижения массы тела или невоз- можности «набрать вес». Является ли похудание типичной ре- акцией больного на стресс или это необычное явление? Список состояний, при которых снижение массы тела явля- ется одним из ведущих симптомов, представлен в табл. 96 [15]. Из таблицы следует, что даже при таких классических состояниях, как гипертиреоз, больные не всегда отмечают по- худание. Еще меньшее число больных предъявляют жалобы на похудание на ранних стадиях его появления. Например, не- смотря на то что уменьшение массы тела возникает у 59%- больных с системной красной волчанкой, при первичном обра- щении лишь б%| пациентов указывают на этот симптом. Не- смотря на то что не все больные предъявляют жалобы на уменьшение массы тела, у многих она выявляется при физи- кальном обследовании. В табл. 97 представлена частота слу- чаев снижения массы тела у больных раком за 6 мес до поста- новки диагноза [8]. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ >1. Укажите точно степень похудания. Изменился ли размер Вашей одежды? В одном из исследований показано, что поло- вина обследованных, утверждавших, что они похудели, на са- мом деле ошибались, на основании чего сделан вывод, что эти два вопроса позволяют исключить данную категорию боль- ных [1]. В другом исследовании обнаружено, что масса тела, которую помнят больные, у большинства близка к действитель- ной величине, зарегистрированной до ее снижения [16]. Таким образом, вопросы о прежней и нынешней массе тела больного, задаваемые с целью определения действительной степени по- худания, являются обоснованными. То же самое касается и вопросов об изменений размера одежды, например размера ремня. 2. Отмечали ли Вы расстройства функции желудочно-ки- шечного тракта, например рвоту или понос? При появлении этих симптомов и признаков похудания прежде всего следует заподозрить заболевания желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы обычно приводят к необходимости обследования с целью диагностики нарушения усвоения пищи, а также хрони- ческих заболеваний, вызывающих вторичные нарушения в ор- ганах желудочно-кишечного тракта. 3. Изменился ли Ваш аппетит? Отмечаете ли Вы изменения подвижности, энергичности, мышечной силы или стремления к двигательной активности? Эта серия вопросов важна при об- 120
Таблица 97. Частота снижения массы тела у больных раком Тип рака Снижение массы тела в течение б мес до постановки диагноза (%) 1 0 0—5 5-10 > 10 Доброкачественная неходжкинская лимфома2 69 14 8 10 Рак молочной железы 64 22 8 6 Острый нелимфобластный лейкоз 61 27 8 7 С ярком а 60 21 11 7 Н ед оброка ч еств енна я н еход жкинск а я лимфома3 52 20 13 15 Рак прямой кишки 46 26 14 14 Рак предстательной железы 44 28 18 10 .Мелкоклеточный рак легкого 43 23 20 14 Другие формы рака легкого 39 25 21 15 Рак поджелудочной железы4 17 29 28 26 Недиагноатирован'ный рак желудка 17 21 32 30 Диагностированный рак желудка 13 20 29 38 Всего . . . 46 1 22 17 1 15 1 Данные представлены в процентном отношении к общему числу больных данным заболеванием. 2 К доброкачественным неходжкинским лимфомам отнесены узловая хорошо диффе- ренцированная лимфоцитарная, узловая лимфоцитарная слабодифференцнрованная, узло- вая смешанная, узловая гистиоцитарная и диффузная лимфоцитарная хорошо дифферен цированная опухоли. 3 К недоброкачественным неходжкинским лимфомам отнесены диффузная лимфо- цитарная слабодифференцированная, диффузная смешаН1Гая, диффузная гистиоцитарная, диффузная недифференцированная опухоли и фунгоидный микоз. * У больных раком поджелудочной железы представлено снижение массы тела за последние 2 мес до постановки диагноза. (С изменением по Dewis W. D., Begg С-, La- vin Р. Т. Prognostic effect of weight loss prior to chemotherapy in cancer patients. Am. J. Med., 1980; 69: 491—497. Печатается с разрешения.) следовании психологического состояния больного {например, если больной находится в подавленном состоянии, у него высо- ка вероятность понижения аппетита, энергичности, силы и интереса к двигательной активности), а также для оценки влия- ния хронических заболеваний (например, классическим прояв- лением гепатита являются снижение аппетита, а также сни- жение силы, энергичности и интереса к двигательной актив- ности) . 4. Как изменилась Ваша диета? Какой была диета до на- чала похудания и какова она сейчас? При оценке действи- тельной величины уменьшения массы тела необходим диети- ческий анамнез. Этот анамнез должен включать в себя не только сведения о характере питания, но и о злоупотреблении алкоголем, наркотиками и курением. 5. Страдаете ли Вы тяжелым заболеванием? Отмечалось ли ухудшение состояния в период снижения массы тела? Лю- 121
бой больной с тяжелым хроническим заболеванием, состояние которого подвергается значительным изменениям, мог ощу- щать похудание, поэтому больные часто сами отмечают связь между изменением состояния и массой тела. Кроме того, для постановки основного диагноза необходимо выявление связан- ных с ним симптомов, например кашля при пневмонии. В этом отношении особенно важны специальные вопросы, касающиеся лихорадочных состояний, рака легких или органов желудочно- кишечного тракта, а также сердечно-сосудистых заболеваний. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Физикальное обследование играет ключевую роль в оценке больного с жалобами на снижение массы тела. Marton [1] и соавт. провели недавно обследование 91 больного с непредна- меренным уменьшением массы тела. Они обнаружили, что 59 больных имели реальные причины для снижения массы те- ла, причем у 55 из них причина была выявлена на основании клинических данных в начале обследования. Поскольку поху- дание— симптом недостаточно определенный, физикальное об- следование приобретает решающую роль в определении, дей- ствительно ли имеется снижение массы тела, и в выявлении основного заболевания. При оценке уменьшения массы тела во время физикально- го обследования врач в основном руководствуется субъектив- ными симптомами, возрастом и полом больного. Тем не менее существуют определенные общие принципы, относящиеся ко всем больным с подобной жалобой. 1. Несмотря на то что показатель массы тела, который на- зывают больные, пригоден для эпидемиологических исследова- ний, эти сведения могут быть недостаточно информативными для индивидуальной оценки больного [17]. Оценка больного становится более точной и простой, если есть возможность мас- су тела, о которой сообщает больной, сравнить с докумен- тированными ранее данными. Таким образом, врачу следует взвешивать пациента во время рутинного периодического осмотра или когда он обращается с другими жалобами. 2. В оценке степени снижения массы тела большую цен- ность имеет критический осмотр. Например, больной с похуда- нием вследствие тиреотоксикоза выглядит иначе, чем пациент, похудевший в результате злокачественной опухоли. Врач мо- жет критически оценить, насколько больным выглядит пациент, отмечаются ли признаки потери массы жировой ткани, слабость при ходьбе или вставании из положения сидя, а также измене- ния цвета кожи. 3. Ответ на вопрос, является ли снижение массы тела ре- зультатом снижения потребления пищи или повышения мета- 122
болизма, если он не получен при сборе анамнеза, может быть найден при физикальном обследовании. Различие между зло- качественными новообразованиями, сопровождающимися уменьшением массы тела, и такими заболеваниями, как тирео- токсикоз, становится очевидным при физикальном обследо- вании. 4. Если врач не располагает объективными данными о сте- пени уменьшения массы тела, помощь в ее оценке могут ока- зать вопросы, касающиеся изменения размера одежды, ремня и обуви. 5. Врач должен иметь в виду простые причины снижения массы тела. Например, не следует забывать, что пожилые больные с недостаточным количеством зубов могут худеть в результате затруднений в пережевывании пищи. СИМПТОМЫ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ИЗИКАЛЬНОМ ОБСЛЕДОВАНИИ, И ИХ ЗНАЧЕНИЕ При обследовании 91 амбулаторного и стационарного больного Marton и соавт. обнаружили, что у 24 из них видимые причи- ны снижения массы тела отсутствовали, а 8 имели психические заболевания. Из 59 больных, у которых были обнаружены ор- ганические причины снижения массы тела, у 18 был рак, а у 13 — желудочно-кишечные заболевания. В табл. 98 представ- лено распределение причин снижения массы тела у всех боль- Т а блица 98. Причины снижения массы тела среди обследованных больных Диагноз Отсутствие органической причины (а= 32) Отсутствие видимой причины Психические заболевания Органические причины (п=59) Рак Болезни органов желудочно-кишечного тракта Сердечно-сосудистые заболевания Нарушения питания, алкоголизм Заболевания легких Эндокринные и метаболические нарушения Инфекционные з аболевания Гранулематозные и воспалительные заболевания Прием лекарственных препаратов Неврологические заболевания Число больных 1 % (n — 91) 24 26 8 9 18 19 13 14 8 9 7 8 5 6 4 4 3 3 2 2 2 2 2 2 1 Сумма процентных отношений превышает 100, поскольку некоторые бельяые име- ли более одной причины для снижения массы тела. (С изменениями no Marton К- J . Sox Н. С.» Krupp J. R. Involuntary weigth loss: diagnostic and prognostic significance. Ann. Intern. Med., 1981, 95: 568—574, Печатается с разрешения.) 123
ных, входящих в это исследование. Представленные данные свидетельствуют о необходимости оценки психологического я эмоционального состояния больного. Длительное общение с больным и знание его окружения помогают лечащему врачу произвести такую оценку. Ключевыми элементами обследования больного на наличие злокачественных новообразований являются: 1) осмотр кож- ных покровов с целью обнаружения бледности» желтушности» патологических разрастаний, сыпи и кровоизлияний; 2) поиск необычных образований, которые наиболее доступны для фи- зикального обследования, например увеличение лимфатических узлов, щитовидной железы, образования в брюшной полости и полости таза, а также в области наружных половых органов; 3) выявление очаговых неврологических симптомов, которые могут оказать помощь в диагностике скрытых злокачествен- ных новообразований НС. Тщательное обследование органов желудочно-кишечного тракта имеет решающее значение в оценке снижения массы тела. При обследовании полости рта необходимо оценить со- стояние зубов, наличие патологических образований, а также проходимость ротоглотки. Обследование шеи имеет важное значение для определения увеличения лимфатических узлов: или других образований, которые могут нарушать механизм глотания. При обследовании живота могут обнаруживаться ги- перактивные кишечные шумы или болезненные при пальпации петли кишечника, помогающие в диагностике синдрома нару- шения всасывания в кишечнике. Не следует недооценивать важности пальцевого обследования прямой кишки с целью об- наружения в ней новообразований и источника кровотечений. Помощь в оценке систем организма, нарушения в которых были заподозрены при сборе анамнеза, может оказать физи- кальное обследование этих систем. Поскольку похудание име- ет важное прогностическое значение, во всех случаях, при ко- торых документировано уменьшение массы тела, показана доскональное общее физикальное обследование [18]. ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Как и при физикальном обследовании, характер лаборатор- ных методов исследования должен зависеть от наблюдаемых симптомов и результатов физикального обследования. Однако в исследовании Marton и соавт. [1] патологические изменения наиболее часто обнаруживались при рентгенографии органов грудной клетки (41%), биохимическом исследовании крови (22%), в общем анализе крови (14%) и анализе мочи \(3%). Всем больным, у которых определить причину снижения 124
массы тела сразу не удается, можно рекомендовать рентгено- графию органов грудной клетки, многопрофильный биохимиче- ский анализ крови (включая оценку функции печени и щито- видной железы), общий анализ крови и общий анализ мочи. К наиболее вероятным нарушениям, обнаруживаемым при> выполнении перечисленных методов исследования, относятся доказательства новообразований в легких или поражения лим- фатических узлов, сердечная недостаточность, нарушения функ- ции печени, анемия и глюкозурия. Поскольку за счет болезней желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) возникает значительное число случаев снижения мас- сы тела, определенным больным показано лабораторное ис- следование' органов ЖКТ. Из большого числа методов наи- большую помощь в диагностике, пожалуй, могут оказать ис- следования органов верхнего отдела ЖКТ, особенно если они проводятся в комбинации с исследованиями тонкого кишечни- ка. При рентгенографии органов желудочно-кишечного тракта выявляются злокачественные опухоли различных отделов ЖКТ, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром спру и воспалительные заболевания кишечника. Использова- ние эндоскопии, биопсии и сканирования различных органов следует оставить для диагностически более сложных случаев. Поиск скрытых злокачественных заболеваний с использова- нием клинических лабораторных методов исследования и рент- генографии может затрагивать все системы организма. Боль- шую помощь при поиске метастазов рака молочной железы и предстательной железы может оказать сканирование костей, а у больных со снижением массы тела и наличием крови в стуле — эндоскопия сигмовидной кишки с помощью фибро- скопа. 1 Наиболее распространенными заболеваниями, протекающи- ми с нарушениями метаболизма и приводящими к снижению массы тела, являются сахарный диабет и тиреотоксикоз. Вслед- ствие этого каждому больному с симптомами этих заболеваний необходимо производить исследование функции щитовидной железы и пробы на толерантность к глюкозе. ОЦЕНКА Снижение массы тела является сомнительным симптомом, по- тому что связанный с ним прогноз может быть как очень бла- гоприятным, так и очень неблагоприятным. Многие лица, об- ращающиеся к врачу в связи с похуданием, не имеют никаких заболеваний, похудание для них представляет эмоциональную» или психологическую проблему, поэтому прогноз относитель- но продолжительности жизни в этой группе, очевидно, благо- 125-
яриятный. С другой стороны, больные, у которых имеются органические причины, обычно страдают серьезными, а иногда угрожающими жизни заболеваниями. Поэтому врач должен серьезно отнестись к симптому уменьшения массы тела и, ес- ли причина не ясна на ранних стадиях процесса, тщательно следить за состоянием больного в течение продолжительного периода времени. СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ ПРИ СНИЖЕНИИ МАССЫ ТЕЛА Поскольку снижение массы тела может быть связано со мно- гими тяжелыми заболеваниями, необходимо иметь в виду це- лый ряд сопутствующих симптомов. Вообще чувство устало- сти, истощение и потеря аппетита сопровождают похудание любой этиологии, за исключением лишь некоторых состояний. Классическими исключениями являются сахарный диабет и тиреотоксикоз. Из широкого круга симптомов, появление ко- торых возможно при снижении массы тела, типичными явля- ются перечисленные ниже. Эмоциональные причины снижения массы тела. Классиче- ским синдромом, относящимся к этой, категории, является нервная анорексия. Чаще снижение массы тела в результате эмоциональных причин наблюдается у больных, переживаю- щих стрессовые ситуации, у которых появляется тревога и деп- рессия. Таким образом, уменьшение массы тела в результате эмоциональных причин связано со снижением аппетита и симптомами и признаками тревоги и депрессии. Нарушения функции желудочно-кишечного тракта. Сочета- ние снижения массы тела, болей в животе и изменения [П у НК’ ции кишечника должно настораживать врача относительно этой группы заболеваний. В зависимости от локализации поражения в клинической картине могут появляться тошнота, рвота и метеоризм. Сахарный диабет. Почти всегда на это заболевание указы- вает комбинация таких признаков, как потребление больших количеств пищи и воды, а также полиурия, наблюдающиеся на фоне снижения массы тела. Тиреотоксикоз. При классической форме этого заболевания похудание сочетается с тремором, повышенным потоотделени- ем, экзофтальмом, повышенным потреблением пищи, увеличе- нием щитовидной железы и гиперрефлексией. Злокачественные опухоли, протекающие с отсутствием дру- гих симптомов. Наиболее часто уменьшение массы тела и от- сутствие аппетита возникают при раке органов желудочно-ки- шечного тракта, поджелудочной железы или печени, лимфоме &1ли лейкозе. 326
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД В табл. 98 перечислены наиболее распространенные причины снижения массы тела. Первым наиболее важным шагом в ди- агностике является определение, имеются ли в основе этого* симптома органические причины. К счастью, при сборе анам- Таблица 99. Атрибутивное правило для дифференциальной диагностики органических и неорганических причин снижения массы тела Диагностический признак Умеренное курение (менее 20 лачек в год) Отсутствие снижения физической активности из-за утомляе- мости Больной предъявляет жалобы на тошноту или рвоту Недавнее улучшение аппетита Наличие кашля, характер которого недавно изменился Данные, полученные при физикальном обследовании, свиде- тельствующие об органической причине снижения массы тела Корректирующий фактор1 Всего Очки -I- з +5 —3 »и»,. —1 —1 +8 1—16 1 Используется для представления результатов в виде положительных чисел (По Marton К. J., Sox Н. С., Krupp J. R. Involuntary weight loss: diagnostic and prognostic significance. Ann. Intern. Med. 1981, 95: 568—574. Печатается с разрешения.) неза и физикальном обследовании обычно удается получить ответ на этот вопрос, Marton и соавт. [1] определили, что для дифференциации органических и неорганических причин сни- жения массы тела первостепенное значение имеют следующие факторы: 1) курение; 2) уровень физической активности (сте- пень его изменения); 3) наличие тошноты и рвоты; 4) изме- нение аппетита; 5) изменение характера кашля; 6) результа- ты физикального обследования, согласующиеся с органически- ми причинами похудания. Следовательно, некурящий больной, который сохраняет обычный уровень физической активности. вероятнее всего, не имеет органических причин для снижения массы тела. С другой стороны, больной, у которого наблюда- ется тошнота или рвота, недавно улучшился аппетит^ или из- менился характер кашля, вероятнее всего, имеет органическую причину для похудания. Используя собственные данные, авто- ры разработали атрибутивное правило, которое представлено в* табл. 99. Полученные данные свидетельствуют, что ни один больной, набравший 12 очков и более, не имел органических 12Г
причин снижения массы тела и что пограничный уровёнь, поз- воляющий наиболее эффективно разграничить эти причины, доставляет 9 очков. В результате 57 из 59 больных с органи- ческими причнами похудания набрали менее 9 очков, а у остальных 2 больных причина была обнаружена при физи- кальном обследовании. Кроме того, лишь у 9 из 32 больных, не имевших физикальных причин для снижения массы тела, количество очков было меньше 9. Таким образом, чувствитель- ность метода составила 97%, специфичность — 72%, а прогно- стическая ценность в обследуемой группе больных — 85%. Если определено, что наиболее вероятная причина уменьше- ния массы тела является органической, переходят к доско- нальному анализу ключевых симптомов, полученных при сборе анамнеза и физикальном обследовании. Комбинация соответ- ствующих лабораторных исследований и наблюдения за изме- нениями в состоянии больного должны стать правилом. Одна- ко существует сомнение относительно обоснованности дли- тельного наблюдения больного в случаях, когда имеется серь- езное подозрение на органические причины похудания, особен- но когда эти подозрения касаются злокачественных процессов. Известно, что снижение массы тела оказывает сильное влияние на среднюю выживаемость при раке [8]. Кроме того, прогноз в группе пожилых пациентов независимо от причин малобла- гоприятный. Следовательно, желательно как можно более бы- строе определение причины похудания. Вследствие того что большой процент больных не имеет в основе похудания органических причин,, врачу часто прихо- дится ставить диагноз «функционального» снижения массы тела. Естественно, что оценка больного не должна останавли- ваться на этом этапе; необходимо продолжать обследование с целью выяснения стрессовых ситуаций и изменений в окру- жении больного, включая обстановку на работе и его взаимо- отношения с близкими людьми. Необходимо полное выясне- ние необычных обстоятельств, касающихся представлений больного об идеальной фигуре, а также глубокое исследование признаков выраженной депрессии. И наконец, диагноз снижения массы тела не является окон- чательным. В значительной степени он является отражением какого-либо состояния, имеющего множество возможных при- чин. Обычно диагноз становится очевидным, если собрать во- едино ключевые симптомы, полученные при сборе анамнеза, физикальном обследовании и лабораторных исследованиях. Если уменьшение массы тела вызвано такими эмоциональны- ми факторами, как нервная анорексия, или тяжелым заболе- ванием, ее нельзя считать доброкачественной, рольные со сни- жением массы тела заслуживают пристального внимания и адекватного лечения. 328
Список литературы 1. Marton К. Sox Н. С., Krupp J. R. Involuntary weight loss: diagnostic and prognostic significance. — Ann. Intern. Med., 1981, 95, 568—574. 2. Smith N. J. Excessive weight loss and food aversion in athletes simulating anorexia nervosa. — Pediatrics, 1980, 66, 139—142. 3. Cupoli J, M., Hallock I, A., Harness L. A. Failure to thrive. — In: Current problems in pediatrics?Ed. L. Gluck. Chicago: Year Book Medical Publi- shers, 1980, 1—43. 4. National ambulatory medical care survey of visits to general and family physicians, January 1974 — December 1974. Rockville, Maryland: National Center for Health Statistics. Monthly Vital Statistics Report 1976, 25,1—8. 5. Schoenborn C. A., Danchik К. ЛГ. Health practices among adults: United States, 1977. Hyattsville, Maryland: National Center for Health Statistics. Advance data 1980; No. 64, November 4. 9. 10. 12. 6. Marsland D. W., Wood M., Mayo F. A data bank for patient care, curricu- lum and research in family practice: 526 196 patient problems. Part I: Rank order of diagnoses by frequency. Part II: Diagnoses by disease categories by age/sex distribution. — J. Fam. Pract., 1976, 3, 37—68. Hart F. D. Loss of weight. — In: French’s index of differential diagnosis. 11th ed. Chicago: John Wright & Sons, 1979. Dewys W. D., Begg C., Lavin P. T. et al. Prognostic effect of weight loss prior to chemotherapy in cancer patients. — Am. J. Med., 1980, 69, 491. Glickman R. M. Malabsorption. Pathophysiology and diagnosis. — In: Ce- cil textbook of medicine/Eds. J. B. Wyngaarden, L, H. Smith. 16th ed. Phi- ladelphia: W. B. Saunders, 1982, 678—690. KUbanski A. Anorexia nervosa. — Prim. Care, 1981, 8, 19—31. Crisp A. H., Palmer R. L., Kalucy R. S. How common is anorexia nervosa? A prevalence study. — Br. J. Psychiatr., 1976, 128, 549—554. Warren M. P., Vande Wiele R. L. Clinical and metabolic features of ano- rexia nervosa. — Am. J. Obstet. Gynecol., 1973, 117, 435—449. 13. Gambert S. R., Guansing A. R. Protein-calorie malnutrition in the elder- ly.— Am. Geriatr. Soc., 1980, 28, 272—275. 14. Winfield R. A. Weight loss and the belt. — Ann. Intern. Med., 1973, 79, 918, 15. Perlroth M. G., Weiland D. Д-Jufty diseases, — fifty diagnoses. Chicago: Year Book Medical Publischers, 1981. 16. Morgan D. B.t Path M. R. C., HUI C. L., Burkinshaw L. The assessment of body weight loss from a single measurement of body weight: the prob* lems and limitations. — Am. J. Clin. Nutr., 1980, 33, 2101—2105. 17. Stunkard A. J., Albaum J. M. The accuracy of self-repOrted weights.— Am. J. Clin. Nutr.,' 1981, 34, 1593—1599. 18. Kent S. Body weight and life expectancy. — Geriatrics, 1982, 37, 149—157,
МЕТАСТАЗЫ РАКА НЕИЗВЕСТНОЙ ПЕРВИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ Близкие понятия: синдром МРНПО (метастатичес- кий рак при невыявленной первич- ной опухоли), метастатический рак с неизвестным первичным очагом, ме- тастазы необнаруженной опухоли, метастатическая карцинома с неиз- вестной локализацией первичной опухоли ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ Метастазы рака неизвестной первичной локализации (МРНПЛ) представляют собой одну из наиболее важных ме- дицинских проблем. Несмотря на обширный арсенал диагнос- тических средств, находящихся в распоряжении врача в на- стоящее время, этот синдром занимает 8-е место среди наибо- лее часто встречающихся вариантов рака [1]. В медицинской литературе неоднократно описывались случаи, когда, несмотря на самое тщательное обследование, первичный очаг так и не удавалось обнаружить при жизни, а иногда и на вскрытии [2]. Действительно, данный синдром относится к чрезвычайно трудным диагностическим задачам: врач знает, что он должен искать, однако не всегда может найти. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Синдром МРНПЛ можно определить как злокачественное за- болевание,' проявляющееся подтвержденным биопсией мета- статическим процессом без выявленной первичной опухоли. Это определение очень расплывчато. На какой стадии обсле- дования можно заключить, что первичная опухоль не может быть обнаружена? В литературе нет единого ответа на этот вопрос [2]. В клинической практике диагноз МРНПЛ право- мочен при метастазировании опухоли в случае, когда ни тща- тельный сбор анамнеза, ни данные физикального обследова- ния и лабораторных исследований (включая общий аналиа 13в
крови, анализ мочи, данные биохимического исследования и рентгенологического исследования грудной клетки) не обнару- жили первичную опухоль. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ МРНПЛ встречаются чаще, чем полагают. Первичная опухоль остается неустановленной у 10—15% всех больных раком [3]. Таким образом, данное заболевание имеет большую распрост- раненность, чем лейкоз, миеломная болезнь или болезнь Ходж- кина. ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛИ МРНПЛ проявляется необычно, прежде всего это касается рас- пространения метастазов. К примеру, появление метастазов в печени при непораженной костной ткани может быть первым признаком рака предстательной железы. Другой особенностью данного синдрома является частая локализация первичной опухоли во внутренних органах. Так, рак поджелудочной железы составляет лишь 3% .всех случаев рака, тем не менее он является самой распространенной при- чиной МРНПЛ [4, 5]. АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ При диагностической оценке МРНПЛ нельзя переоценить важ- ность правильно собранного анамнеза и тщательного физи- кального обследования. Нередкопервичную опухоль удается установить, лишь осмотрев больного несколько раз на протя- жении нескольких недель. Данные анамнеза и физикального обследования могут оказаться решающими при определении местонахождения первичной опухоли или при выборе соответ- ствующих диагностических тестов для ее выявления. Далее следует описание различных вариантов метастазирования и диагностических методик, помогающих исключить синдром МРНПЛ. ПОРАЖЕНИЕ ШЕЙНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ Увеличение шейных лимфатических узлов проявляется в виде припухлости в области шеи, иногда совершенно безболезнен- ной. Такое образование всегда следует считать злокачествен- ным, пока не будет доказано обратное. Все данные анамнеза должны быть тщательно взвешены, при этом особое внимание следует уделить возможным жалобам больного на охриплость голоса или дисфагию (указывают на первичный рак гортани 131
или легкого), на злоупотребление курением и алкоголем,, а также выяснить, не обращался ли больной к дерматологу; в особенности по поводу родимых пятен и злокачественных меланом. Необходимо осмотреть гортань, ротовую полость, но- соглотку, ротоглотку, наружные слуховые проходы, а также носовые ходы. Для более детального осмотра можно приме- нить местную анестезию или седативные препараты, а иногда и наркоз. В большинстве случаев гистологическое исследование пер- вичных опухолей обнаруживает либо плоскоклеточный рак, ли- бо недифференцированного типа карциному головы и шеи. Ес- ли гистологическое исследование выявляет аденокарциному, первичная опухоль может находиться в щитовидной железе, легких, слюнных железах, грудной клетке или в пищевари- тельном тракте, поэтому все эти области следует подвергнуть тщательному исследованию. Первичные опухоли околоушных и других слюнных желез, как правило, легко устанавливаются при физикальном обследовании. Если вдоль средней линии шеи между перешейком щитовидной железы и перстневидным хрящом обнаружен узел, щитовидная железа должна подверг- нуться тщательнейшему обследованию. В случае аденокарци- номы надлежит выяснить у больного все, что касается воз- можных выделений из соска, болей в животе, опухолей брюш- ной полости, любых нарушений в работе кишечника, а также кровотечений из желудочно-кишечного тракта. Проведение полного физикального обследования подразумевает обязатель- ный анализ каловых масс на скрытую кровь. ПОРАЖЕНИЕ НАДКЛЮЧИЧНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ У некоторых больных с увеличением надключичных лимфати- ческих узлов, в особенности при недифференцированном раке, первичная опухояь может локализоваться в области головы или шеи, поэтому в этих случаях целесообразно предпринять детальное обследование, о котором говорилось выше. Но чаще всего такого рода метастазы исходят из первичных опухолей легких или желудочно-кишечного тракта. Наличие узелков Вирхова или Труазье (левая надключичная область) позволя- ет предполагать первичную локализацию опухоли в брюшной полости. При поражении метастазами эти лимфатические уз- лы можно обнаружить глубокой пальпацией под ключицей. Метастазы в лимфатические узлы правой надключичной обла- сти часто исходят из дервичной опухоли легкого или предста- тельной железы. Поражение лимфатических узлов подключич- ного треугольника указывают на рак легкого или молочной же- лезы. Поэтому необходимо внимательно исследовать состоя- ние легких, предстательной железы и желудочно-кишечного 132
тракта больного. Необходимо выяснить, есть ли у больного какие-либо легочные симптомы. У мужчин следует спросить, не отмечали ли они гематурию или признаки увеличения пред- стательной железы. Изменился ли в последнее время характер стула, не было ли крови в кале? Если к врачу обращается женщина, необходимо выяснить, были ли у нее объемные об- разования или злокачественные опухоли в молочной железе и нет ли опухоли ц настоящее время. Вот примеры вопросов, с помощью которых можно заподозрить локализацию рака. ПОРАЖЕНИЕ ПАХОВЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ Метастазы в эту область может дать плоскоклеточный рак аногенитальной области, меланома нижней части туловища, нижних конечностей или аногенитальной области, а также аде- нокарцинома яичника или желудочно-кишечного тракта. По- ражение лимфатических узлов в области бедренного треуголь- ника часто наблюдается при локализации первичной опухоли в нижней конечности. Опухолевидное разрастание лимфатиче- ских узлов медиального треугольника указывает на первичную локализацию злокачественной опухоли в аноректальной обла- сти или в органах мочеполовой системы (мочевой пузырь, яич- ник или прямая кишка). ПОРАЖЕНИЕ ПОДМЫШЕЧНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ Изолированное увеличение подмышечных лимфатических уз- лов у большинства больных не бывает злокачественным [1]. У женщин метастазы в подмышечную впадину часто появля- ются из первичной опухоли молочной железы или легкого. Эти органы должны подвергнуться тщательному исследованию. Для правильной локализации первичной опухоли необходимо внимательно осмотреть верхние конечности, чтобы установить, нет ли каких-либо повреждений на ладони или под ногтями, так как в этих местах может локализоваться первичный про- цесс при меланомах или даже раке кожи. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ 'После лимфатических узлов при МРНПЛ метастатическим' процессом чаще всего поражаются легкие [5]. Нередко быва- ет трудно определить, является ли очаг в легком первичной опухолью или метастазом из другого органа. Больные могут жаловаться на кашель, одышку, свистящее дыхание, кровохар- канье и боль в груди. Физикальное обследование может уста- новить плевральный выпот, пневмонию или ателектаз. Иногда у больных с новообразованйями в легких обнаруживаются 133:
пальцы в виде барабанных палочек или гипертрофическая ле- гочная остеоартропатия. Важно помнить, что этот синдром мо- жет сопровождать как метастический процесс, так и первич- ную опухоль легкого. При ‘синдроме верхней полой вены могут отмечаться отеки лица, шеи, верхних конечностей и надключичной области. У 75% больных с этим синдромом констатируется рак легко- го, у 15% —лимфомы, а у 7% — метастазы в область легких и средостения. * Если в процесс вовлекается перикард, в клинической кар- тине наблюдается либо шум трения перикарда, либо призна- ки и симптомы выпотного перикардита, иногда с тампонадой сердца. Самыми распространенными источниками метастазов в этой области являются бронхогенный рак, рак молочной же- лезы, лимфома, лейкоз, меланома и опухоли желудочно-ки- шечного тракта (причины приводятся в порядке убывания рас- пространенности) . ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОЙ ТКАНИ Не считая лимфатических узлов, второй после легких обла- стью, наиболее часто поражаемой метастазами, является кост- ная ткань. Метастазы в кости обычно проявляются болями, хо- тя иногда может возникать опухоль или патологический пере- лом. Метастазы чаще всего обнаруживаются в костях с самым высоким содержанием костного мозга, т. е. в костях таза, в ребрах и позвоночнике. Особое внимание при сборе анамне- за должно уделяться вопросам, касающимся состояния щито- видной и молочных желез, кожного покрова и легких. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ Печень является третьим по частоте поражения очагом мета- стазирования ч(не считая лимфатических узлов) [5]. Для кли- нической картины характерны боли, гепатомегалия и асцит. Желтуха встречается в случаях закупорки желчных протоков или распространенного поражения паренхимы печени. Если синдром МГНПЛ проявляется метастазами в печень, первич- ная опухоль обычно локализуется под диафрагмой [6]. Другими симптомами, характерными для рака, являются объемные образования в брюшной полости, патологические об- разования, определяемые при пальцевом исследовании прямой кишки, асцит, объемные образования в области яичников, а также опухолевидные образования в области пупка, указы- вающие на злокачественную опухоль в брюшной полости. Так проявляются многие виды опухолей, поэтому целесообразно 134 I
провести подробное обследование, опираясь на данные анам- неза и физикального обследования желудочно-кишечного трак- та, органов мочеполовой системы, молочйых желез и легких. ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ f Метастатические опухоли головного мозга могут проявляться по-разному, но у большей части больных отмечаются симпто- мы повышенного внутричерепного давления, такие как голов- ная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой, а также изменения личности. Чаще всего в мозг метастазируют опухо- ли легких, второе по частоте место занимают метастазы рака с неизвестной первичной локализацией. Эпидуральные опухоли могут проявляться в виде очаговых неврологических знаков, иногда в сочетании с болевыми ощу- щениями. В этом случае первичная опухоль может локализо- ваться в молочной ^железе, предстательной железе или поч- ках; это также могут быть миеломы или злокачественные лим- фомы. МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ В КОСТНЫЙ МОЗГ Поражение метастазами костного мозга чаще всего протекает бессимптомно, вместе с тем угнетение эритро- или (и) лейко- поэза может вызвать анемию, различные инфекционные или геморрагические осложнения, сопровождающиеся соответству- ющими симптомами. Чаще всего метастазируют в костный мозг первичные опухоли легких, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы. При синдроме МРНПЛ следует пом- нить о возможности первичной опухоли поджелудочной же- лезы. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ При синдроме МРНПЛ первичную опухоль обнаруживают по ее отдаленным метастазам. Скрытую опухоль можно также выявить по ее косвенному метаболическому воздействию на другие органы. Такие системные проявления скрытой опухоли обозначают термином «паранеопластический синдром». Не- редко по характерным эндокринным, ревматологическим, нев- рологическим и другим признакам удается определить скры- тое новообразование. Паранеопластический синдром не явля- ется частью синдрома МРНПЛ, однако может рассматри- ваться вместе с ним как клиническое проявление скрытой опу- холи. Например, если у больного обнаружен синдром наруше- ния секреции антидиуретического гормона, следует заподо- зрить овсяноклеточный рак. 135
МЕТАСТАЗЫ В МЯГКИЕ ТКАНИ И ПОДКОЖНУЮ ЖИРОВУЮ КЛЕТЧАТКУ * У больных с кожными метастазами первичная опухоль, за редкими исключениями, легко обнаруживается. Рак почек ча- ще всего метастазирует в кожу, обычно нижних конечностей, в то время как рак толстой кишки и мочевого пузыря чаще’ метастазирует в ткани передней брюшной стенки и верхних конечностей [7]. ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ При метастатическом раке с неизвестной первичной локализа- цией диагностические исследования должны определяться данными анамнеза и физикального обследования, кроме того, необходимо как можно раньше попытаться диагностировать и исключить метастатические процессы, хорошо поддающиеся лечению. В табл. 100 приведен список потенциально излечи- мых системных опухолевых процессов. Таблица 100. Метастазирующие раковые опухоли у взрослых, поддающиеся лечению Аденокарцинома (молочная железа, предстательная железа, эндометрий, яичник или желудок) Плоскоклеточный рак (область головы и шеи) Лейкоз Лимфома Множественная миелома Опухоли из эмбриональных клеток Саркома Мелкоклеточный рак легкого Медуллярный рак щитовидной железы Опухоли островковых клеток поджелудочной железы ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Если клинический анализ крови обнаруживает микроцитар- ную анемию, первичную опухоль скорее всего нужно искать в желудочно-кишечном тракте. Микрогематурия в обычном ана- лизе мочи — единственное, что достоверно указывает на рак почки или мочевого пузыря. По данным биохимического ана- лиза крови можно сделать выводы о необходимости дальней- ших исследований, а также определить степень поражения от- дельных органов. Увеличение общего количества белка в плаз-^ ме предполагает наличие множественной миеломы. У больных с нормальной функцией дечени результаты радиоизотопного сканирования печени редко оказывают помощь в диагности- ке [8J. 136
МАРКЕРЫ ОПУХОЛИ Есть несколько специфических лабораторных тестов, с помо- щью которых можно определить тип некоторых опухолей. Так, при определенных злокачественных образованиях желудочно- кишечного тракта повышается уровень карциноэмбрионально- го антигена, хотя эта проба не абсолютно специфична. Кислая фосфатаза — маркер рака предстательной железы. Обнаруже- ние а-фетопротеина и ^-субъединицы ЧХГ указывает на ново- образования из эмбриональных клеток. а-Фетопротеин также является маркером гепатомы. При миеломах, лимфомах и макроглобулинемии. Вальденстрема в сыворотке или моче на- ходят специфический моноклональный белок. ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ С помощью гистологического анализа метастаза иногда уда* ется определить местонахождение первичной опухоли. Плос- коклеточный рак, обнаруженный при биопсии шейного лим- фатического узла, обычно указывает на первичную опухоль в области головы и шеи. Признаки аденокарциномы при биоп- сии шейного лимфатического узла свидетельствуют о злокаче- ственных образованиях легких или желудочно-кишечного трак-' та. При исследовании синдрома ,МРНПЛ первостепенное зна- чение придается точному гистологическому диагнозу. Отмече- но, что в 35—45% случаев синдрома МРНПЛ гистологически обнаруживается недифференцированная карцинома [9]. Та- ким образом, врачу нередко приходится искать первичную ^ло- кализацию недифференцированного рака. Специальное иссле- дование биоптатов тканей иногда помогает распознать источ- ник недифференцированной злокачественной опухоли. Так, при электронной микроскопии можно обнаружить плотные грану- лы, что указывает на овсяноклеточный рак; это очень важ- но, так как овсяноклеточный рак хорошо поддается химиоте- рапии. Некоторые особенности эпителия, например присутст- вие десмосом, позволяют исключить лимфому. Для установления аденокарциномы используют особые ви-‘ ды окраски, например на муцин. В последнее время для опре- деления типа опухоли применяется иммуноцитохимический анализ ,с использованием специфических маркеров опухолей. Окрашивание на иммуноглобулин дает возможность устано- вить лимфому; на глюкагон — указывает на рак островкавых клеток поджелудочной железы, а для ангиосаркомы характер- но наличие в клетках антигена фактора VIII [10]. Исследова- ние рецепторов к эстрогенам или прогестерону помогает обна- ружить рак молочной железы, яичника и матки [II]. 137.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Непременной частью обследования больных с МРНПЛ явля- ются расширенные рентгенологические исследования (барие- вая клизма, снимки верхних отделов желудочно-кишечного тракта, внутривенная пиелография). Однако, проанализировав данные по этому вопросу, Neumann й Nystrom [2] обнаружи- ли, что диагностическая ценность подобных процедур невели- ка. К тому же положительные результаты нередко вводят в заблужение, так как они могут быть ложноположительными с той же вероятностью, что и истинно положительные. Тем не менее, если установлена дисфункция какого-либо органа (на- пример, мелена или гематурия), такие исследования оказыва- ются полезными. Если при этом на снимках обнаруживаются какие-либо отклонения, необходимо назначить эндоскопию. “Сейчас использование компьютерной аксиальной томографии значительно расширило диагностические возможности обна- ружения первичной опухоли [12]. При установлении скрытой первичной опухоли легкого можно! использовать сканирование с радиоактивным галлием, при этом замечено, что в 95% слу- чаев легочной патологии, обнаруженной с помощью этого ме- тода, речь идет о пёрвичном раке, тогда как 75% случаев опу- холи легких, не выявляемые при таллиевом сканировании, оказываются метастатическим раком [13]. Маммография не имеет большой диагностической ценности, тем не менее всем женщинам с метастатическими аденокарциномами следует ее делать, так как не исключено, что источником метастазов яв- ляется поддающийся лечению рак молочной железы. * Рентгенологическое исследование костей позволяет обна- ружить остеолитические или остеопластические поражения. При остеолитических поражениях можно заподозрить множе- ственную миолему, рак почки, щитовидной железы или легко- го. Остеопластические поражения наводят на мысль о раке мо- лочной железы у женщин и раке предстательной железы у мужчин. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД Обычно врач во что бы то ни стало пытается установить неиз- вестную первичную опухоль. Такого рода попытки часто об- речены на неудачу. Первичную опухоль удается установить не более чем в 50% случаев МРНПЛ даже на аутопсии [4]. Дли- тельное исследовацие часто тормозит лечебный процесс и вы- зывает у больного чувство неуверенности, раздражения и не- желания помочь врачу в постановке диагноза. Возрастает острота психологических проблем, которые характерны для всех больных раком. 13S
Следует помнить, что у многих больных с синдромом МРНПЛ срок жизни весьма ограничен, и первичную опухоль часто так и не удается обнаружить. Затянувшиеся диагности- ческие исследования могут сказаться не только на сроке жиз- ни, но и на ее качестве. Поэтому диагностическое обследова- ние больного должно быть не столько исчерпывающим, сколь- ко эффективным. Целесообразно собрать подробный анамнез, провести тщательное физикальное обследование и ряд про- стых, но продуманных лабораторных исследований. Врач, со- знающий подобную ситуацию, сможет обеспечить лучший уход и создать максимальные удобства больному с таким тяжелым и неприятным заболеванием, как метастатический рак с неиз- вестной первичной локализацией. Списоклитературы 1. Krementz Е. Т., Cerise Е. J., Foster D. S.t Morgan L. R. Jr. Metastases of undetermined source. — Curr. Probl. Cancer, 1979, 4, 1—37. 2. Neumann K. H., Nystrom J. S. Metastatic cancer of unknown origin: non- squamous cell type. — Semin. Oncol., 1982, 9, 427—434. 3. Moertel C. G., Reitemeier R. J.t Schutt A. J., Hahn R. G. Treatment of the patient with adenocarcinoma of unknown origin. — Cancer, 1972, 30, 1469, 4. Nystrom J. S., Weiner J. M., Wolf R. M., Bateman J. R., Viola M. V. Identifying the primary site in metastatic cancer of unknown origin.— J. A. M. A., 1979, 241, 381—383/ 5. Nlssenblatt M. J. The CUP syndrome (carcinoma unknown primary).— Cancer Treat. Rev., 1981, 8 (4), 211—224. 6. Schneider J. R.t Nystrom J. S. How to handle metastatic adenocarcinoma with an unknown primary site. — Your Patient and Cancer, 1982, 45—50, 7. Richardson R. G.t Parker R. G. Metastases from undetected primary can- cers.—West Med., 1975, 123 (4), 337—339. 8. Stewart J. F., Tattersall M H.t Woods R. L.t Fox R. M. Unknown primary adenocarcinoma: incidence of overinvestigation and natural history. — Br< Med. J., 1979, 1, 1530—1533. 9. Grosbach A. B. Carcinoma of unknown primary site. A clinical enigma. — Arch. Intern. Med., 1982, 142, 357—359. 10. MacKay B., Ordenez N. G. The role of the pathologist in the evaluation of poorly differentiated tumors. — Semin. Oncol., 1982, 9, 396—415. 11. Klang D. T., Kennedy B. J. Estrogen receptor assay in the differential diagnosis of adenocarcinomas. — J. A. M. A., 1977, 238, 32—34. 12. Karsell P. R.> Sheedy P. F.t O'Connell M. J. Computed tomography in se- arch of cancer of unknown origin.— J. A. M. A., 1982, 248, 340—343. 13, Golomb H. M., DeMeesser T. M Lung cancer: a combined modality appro- ach to staging and therapy. — Cancer, 1979, 29, 258—275,
НАРУШЕНИЯ ВКУСА И ОБОНЯНИЯ Близкие понятия: дизосмия и дисгевзия ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ Для человека разделить ощущения запаха и вкуса часто бы* вает невозможным, поэтому их обычно рассматривают вместе. Тем не менее анатомически запах и вкус воспринимаются со- вершенно различными рецепторными механизмами, реагирую- щими на абсолютно специфические отдельные стимулы; слия- ние* ощущений происходит лишь в центральных отделах нерв- ной системы. По клинической симптоматике разделить ощуще- ния запаха и вкуса бывает крайне сложно. В повседневной ме- дицинской практике оценить объективно расстройства обоня- ния технически сложно, поскольку обонятельные рецепторы труднодоступны. В медицинской литературе сравнительно не- много сведений о расстройствах обоняния и вкуса из-за того, что подобрать стандартизованные количественные критерии оценки и пробные стимулы для исследования этих ощущений, признанных осуществлять тонкий качественный анализ окру- жающей среды, бывает крайне сложно. Таким образом, для врача органы обоняния и вкуса являются наиболее малоизу- ченными [1]. Тем не менее ощущения запаха и вкуса в значи- тельной степени участвуют в повседневном восприятии окру- жающей действительности и необходимы при оценке прини- маемой внутрь пищи или жидкости. Ощущения вкуса и запаха помогают избежать контакта с раздражающими или опасными внешними стимулами. Расстройства обоняния или вкуса прежде всего психологически очень неприятны, они мо- гут быть также и первыми симптомами более серьезных забо- леваний. Считают, что чувство вкуса является результатом комби- нации нескольких сенсорных воздействий, прежде всего хими- ческого восприятия вкуса и запаха пищи рецепторами, а так- же зрительного восприятия вида пищи. Достоверных и объек- тивных тестов для контроля вкусовых и обонятельных ощуще- ний нет. Оценка нарушений этих ощущений основана на кли- нических симптомах, для нее необходим внимательный сбор анамнеза, подробное физикальное исследование с особенно 140
внимательным осмотром верхних дыхательных путей и пище- варительного тракта, а также несколько лабораторных тестов. * Приблизительно 2 млн взрослых американцев страдают от полной потери или нарушения ощущений запаха или вкуса [1]. Жалобы больного на нарушение обоняния и вкусовых ощущений не следует расценивать как «тривиальные» или «невротические», в этих случаях больного следует подробно обследовать. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ Обоняние Врачу необходимо знать особенности афферентной иннервации полости носа. Соматические чувствительные волокна тройнич- ного нерва иннервируют слизистую полости носа, воспринимая тактильные стимулы и действие раздражающих летучих ве- ществ, например кислот или аммиака. Собственно запахи, од- нако, воспринимаются высокоспециализированным обонятель- ным нейроэпителием, расположённым у свода носовой полос- ти и образующим орган обоняния, и передаются по обонятель- ному нерву. Ощущение запаха является следствием стимуля- ции органа обоняния некоторыми газообразными веществами, проходящими по носовым ходам. У человека обонятельный нейроэпителий покрывает учас- ток, равный приблизительно площади ногтя большого пальца взрослого человека. Афферентные волокна, образующие I па- ру черепных нервов, проникают через решетчатую пластинку решетчатой кости и достигают коры головного мозга. Человек способен дифференцировать тысячи тонких оттенков запаха, поэтому до сих пор продолжаются споры о том, какие запахи можно считать основными. По мнению Атооге [2], существу- ют простые и сложные запахи. Для проверки обоняния реко- мендуют использовать простые запахи типа запаха камфоры и миндаля. Однако характерной особенностью обоняния явля- ется адаптация к запаху: чем длительнее экспозиция, тем сла- бее человек ощущает запах. Вкус Первичными рецепторными органами вкуса являются вкусовые сосочки, специализированные чувствительные клетки, которые реагируют на химические вещества, растворенные в воде, яв- ляющейся основной частью слюны. Вкусовые рецепторы рас- положены в основном на дорсальной и боковых поверхностях передних 2/з языка, они образуют кольцевые и грибовидные со- сочки. Другие вкусовые сосочки разбросаны на твердом и 141
мягком небе, задней 7з языка и верхушке надгортанника. Ощу- щение вкуса передается в ЦНС с помощью различных пери- ферических нервов. Барабанная хорда, которая является ветвью лицевого нерва (VII пара), проводит ощущение вкуса от рецепторов передних 2/з языка. Языкоглоточный нерв (IX пара) включает большую часть оставшихся волокон, ин- нервирующих вкусовые сосочки задней части языка и глотки. Ощущение вкуса возникает во влажной, химически доволь- но хорошо сбалансированной среде полости рта, в которую выделяется жидкий секрет околоушных, подчелюстных, подъ- язычных и бесчисленных малых слюнных желез. Яркость и полнота ощущения вкуса зависят от качества и сохранения внутренней среды полости рта. У молодых людей вкусовые со- сочки многочисленны, хорошо развиты и широко разбросаны по полости рта, с возрастом большое число рецепторов вкуса подвергается атрофии и исчезает. Яркость ощущения вкуса с годами уменьшается [3]. Установлены 4 первичных ощущения вкуса: сладкий, кис- лый, горький и соленый, однако возможны* бесчисленные вариг анты сочетаний этих ощущений. ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ ОБОНЯНИЯ И ВКУСА Нарушения обоняния Острота обоняния у здоровых людей весьма широко варьирует^ что может быть связано с местными или гормональными а к- торами, а также с возрастом. Нарушения обоняния обычно подразделяют на количест- венные и качественные. Количественной патологией обоняния являются гиперосмия, гипосмия и аносмия. Гиперосмия — по- вышенная чувствительность к запахам. Гипосмия — сниженная способность чувствовать запах. Аносмия — полная потеря обо- няния. Качественную патологию обоняния подразделяют на какосмию, дизосмию и паросмию. Какосмия--субъективное- ощущение неприятного запаха (обычно он имеется на самом деле), обыкновенно вызванное органической патологией. Дизо- смия— извращенное восприятие запахов. Паросмия — ощуще- ние запаха при отсутствии стимула [4]. Женщины по сравне- нию с мужчинами обычно отличаются более острым обоняни- ем, оно еще более обостряется во время беременности и овуля- ции. По мере старения обычно постепенно прогрессирует гипо- Смия, а гиперосмия встречается при голодании, тошноте и ожи- рении. Некоторые профессиональные сферы, например парфю- мерия или кулинария, требуют весьма острого обоняния, кото- рое обычно бывает врожденным и не приобретается путем тре- нировки. 142
Количественные нарушения обоняния. Врожденные на- рушения. Синдром Каллманна представляет собой сочета- ние гипогонадизма и аносмии, причиной которой является не- доразвитие обонятельных рецепторов. Заболевание наследует- ся по рецессивному типу [5]. Воспалительные процессы. Как правило, наибо- лее частой прчиной потери обоняния являются местные изме- нения в полости носа, в частности банальный насморк, при ко- тором закупорка носовых ходов вызывает преходящую гипо- смию или аносмию. Другие виды ринитов часто сопровождают- ся преходящей закупоркой носовых ходов и гипосмией. При аллергическом рините возникает сезонное обострение с времен- ной потерей обоняния. Если при этом имеют место аллергиче- . ские полипы, которые обычно возникают с двух сторон, то по- теря обоняния может быть длительной, что также наблюдает- ся при вазомоторных ринитах, вызванных продолжительным использованием местных вазоконстрикторных капель. При ат- рофическом рините и синдроме Шегрена слизистая полости но- са и обонятельный эпителий практически не функционируют, поэтому больные не знают о наличии у них зловонных коро- чек, образующихся в полости носа. При заболевании гриппом некоторые участки обонятельного эпителия разрушаются, а за- тем регенерируют, поэтому у больных часто возникают жало- бы на гипосмию. Henkin и соавт. [6] описаны случаи необра- тимой гипосмии после перенесенного гриппа. Травмы. Нейроэпителий органа обоняния может разру- шаться многими химическими веществами, гипосмия часто встречается у наркоманов, нюхающих кокаин, и у рабочих, имеющих контакт с профессиональными вредностями, напри- мер продуктами нефти, тяжелыми металлами и формальдеги- дом. После черепно-мозговой травмы часто встречается механи- ческое повреждение обонятельного нерва. Приблизительно у 40% больных, перенесших травмы лобной и затылочной обла- сти, и у 4% больных с переломами лицевых костей отмечается посттравматическая аносмия. В этих случаях нежные обоня- тельные волокна разрываются в месте проникновения через решетчатую пластинку при травме лица или резком сотрясе- нии мозга при травме затылочной области. Местные травмы носа часто сопровождаются преходящей аносмией, после исчезновения местного отека обоняние вос- станавливается. Плановые операции на полости носа редко со- провождаются аносмией и гипосмией. Опухоли. Опухоли полости носа и параназальных сину- сов вызывают постепенную закупорку носовых ходов и потерю обоняния, а некоторые редкие опухоли полости носа, исходя- щие из области обонятельных рецепторов, например эстезио- 143
нейробластома, могут вызывать нарушения обоняния без заку- порки носовых ходов. Внутричерепные опухоли могут сдавливать или прорастать в обонятельный тракт. Срединные остеомы, менингиом^ обо- нятельной борозды и клиновидной области, опухоли области перекреста зрительных нервов и лобной доли мозга могут вы- зывать снижение обоняния за счет сдавления обонятельной, луковицы. Прочие причины. Загрязнение воздуха на рабочем месте, например парами серы или табачным дымом, может вызывать отек слизистой полости носа и вторичную гипосмию. Некоторые лекарственные препараты, используемые для лече- * ния болезней других органов, в частности гипотензивные, мо- гут вызывать вазомоторные реакции в полости носа. Эти реак- ции обратимы, их исчезновение после прекращения приема препарата обычно подтверждает диагноз. Многие системные заболевания сопровождаются нарушением обоняния. При не- леченой аддисоновой болезни и муковисцидозе гиперосмия встречается сравнительно редко и бывает случайной находкой. Гипосмия встречается гораздо чаще и нередко наблюдается при нарушениях гормонального фона, например при гипогона- дизме, гипотиреозе и сахарном диабете, после гипофизэкто- мии, при почечной недостаточности и авитаминозах. Качественные нарушения обоняния. Какосмия — распрост- раненный симптом синусита, воспаления преддверия носа, опухолей параназальных синусов, срединной гранулемы, ин- фекционных ринитов. Лекарственные препараты типа тетра- циклина, пеницилламина и левомицетина могут вызывать па- росмию, поэтому, осматривая больного с нарушением обоня- ния, всегда следует расспросить его о любых принимаемых им лекарственных препаратах. Патология глубоких структур головного мозга может со- провождаться обонятельной симптоматикой. Припадкам ви- сочной эпилепсии может предшествовать обонятельная аура в виде приятной или неприятной паросмии или гипосмии. При сотрясении или ушибах мозга может нарушаться обоняние, механизм этого процесса неясен. Многочисленные заболева- ния, не связанные с полостью носа и черепа, могут также вы- зывать расстройства обоняния, они перечислены, в табл. 101. К сожалению, даже после весьма кропотливого обследования причины некоторых нарушений обоняния остаются неясными. Нару 11 ения вкуса 'Аномалии вкуса, называемые дисгевзиями, подразделяются на 'агевзию, гипогевзию, диссоциированную гипогевзию, парагев- <зию и фантагевзию. Агевзия — потеря одного из основных вку- 144
Таблица 101. Причины нарушений обоняния, не связанные с заболеваниями носовой полости и органическими внутричерепными процессами Психогенные Лекарственные препара- ты Ятрогенные заболевания Депрессивные состояния Шизофрения Стимуляция Амфетамины Леводопа Тиазидные препараты Состояние после ларингэктомии Гепатит Дефицит витамина А Гипогонадизм у женщин Син драм К а л л м а ин а (вр ожд енн ы й тропный евнухоидизм) Синдром Тернера Семейная дисавтономия Сахарный диабет Гипотиреоз П се адогип ерп ар а тирео з гипогонадо- совых ощущений. Дисгевзия — ослабление вкусовых ощуще- ний. Ослабление только одного из основных вкусовых ощуще- ний называют диссоциированной гипогевзией. Парагевзией на- зывают ошибочное восприятие одного вкусового ощущения вместо Другого. Фантагевзия — наличие патологического, обыч- но металлического, вкуса во рту, который чаще всего является побочным эффектом приема лекарственных препаратов [7]. На появление аномалии вкусовых ощущений у человека влияют многие местные факторы полости рта. Яркость вкусо- вых ощущений снижается за счет атрофии вкусовых сосочков при старении, этот процесс ускоряется при чрезмерном куре- нии, приеме раздражающих веществ или при травме. Любой патологический процесс, затрагивающий органы полости рта, нарушающий секрецию слюны или повреждающий вкусовые рецепторы, вызывает расстройства вкуса. Часто причиной на- рушения вкусовых ощущений являются генетические, гормо- нальные и метаболические заболевания. Недостаточное пита- ние и злоупотребление наркотиками или лекарственными пре- паратами часто сопровождается расстройствами вкус'а. Утолщенный, обложенный язык часто бывает причиной ги- погевзии. Причиной обложенности языка может быть дыхаиие через рот, гастрит, дегидратация. У людей преклонного возра- ста поверхность языка утолщается в результате снижения са- ливации. Зоны вкусовых рецепторов могут блокироваться при синдроме «волосатого» языка или при замене новых зубных протезов верхней челюсти. Преходящие расстройства вкусо- 145
®ых ощущений встречаются при плоском лишае, молочнице» инфекциях небных миндалин и глотки. Глоссит часто сопровождается расстройствами вкусовых ощущений. Например, гладкий красный язык со сглаженными вкусовыми сосочками наблюдается при железодефицитной ане- мии и при синдроме Пламмера — Винсона. Глоссит при пел* лагре, а также красный мясистый язык при авитаминозе А Тоже вызывают расстройства вкусовых ощущений. То же са- Цое возникает при длительном лечении антибиотиками с грибковой суперинфекцией, а также при ожогах языка горя- чими жидкостями. При ионизирующем облучении полости рта возникает сухость слизистой за счет повреждения слюнных желез и вкусовых рецепторов; после лучевой терапии салива- ция и вкусовые ощущения восстанавливаются очень медленно и часто не полностью [8]. 1 Хирургические вмешательства или поражение VII и IX пар 'черепных нервов могут повреждать афферентные пути вку- совых ощущений. Например, травма chorda tympani при опе- рации вызывает металлический вкус во рту, который посте- пенно исчезает. Больные с синдромом Рамзая Хунта (herpes oticus) или с параличом Белла могут жаловаться на снижение вкусовых ощущений. Невринома слухового нерва может вначале сопро- вождаться лишь потерей вкусовых ощущений на соответству- ющей стороне, а нарушение слуха и паралич лицевого нерва развиваются позже. При обследовании больных с параличом .лицевого нерва исследование вкусовых ощущений дает суще- ственную информацию: во-первых, о топографии повреждения ‘(снижение вкусовых ощущений наблюдается при поражении той части нервного ствола, в состав которой входит chorda ‘‘tympani); во-вторых, об его этиологии (если за 48 ч перед раз- витием паралича лицевого нерва возникает металлический &кус во рту, то поражение вызвано вирусной инфекцией); ‘в-третьих, о прогнозе заболевания (восстановление порогов ^вкусовых ощущений свидетельствует о том, что вскоре восста- новятся и моторные функции). При семейной дисавтономии (синдром Райли—Дея) при- чиной агевзии является отсутствие грибовидных вкусовых со- сочков и сосочков, окруженных валом. Метаболические забо- левания* и эндокринопатии часто сопровождаются нарушения- ми вкусовых ощущений. Больные с гипотиреозом обнаружива- ют снижение остроты вкусовых ощущений, а при гипертиреозе у больных отмечается небольшое обострение вкусовых ощу- щений; после адекватного лечения эти симптомы регрессируют. У больных диабетом может наблюдаться снижение всех четы- рех основных вкусовых ощущении, которое предположительно связано с развитием периферической нейропатии и более вы* 446
ражено в случаях декомпенсированного диабета с сопутствуй ющими дегенеративными осложнениями [9]. При недостаточ- ности коры надпочечников (болезнь Аддисона) наблюдается значительное обострение вкуса, которое нормализуется после начала заместительной гормональной терапии. Как правило», острота вкусовых ощущений прямо пропорциональна уровню женских половых гормонов, тем не менее тестостеронпродуци- рующие вирилизирующие опухоли надпочечников вызывают гипертрофию вкусовых сосочков и обострение вкуса. Многие лекарственные препараты вызывают аномалию вку- совых ощущений за счет неизвестных механизмов. Возможно», имеет место как прямое влияние на вкусовые сосочки, так и непрямое воздействие на кортикальные центры ощущения вку- са. Частым побочным эффектом лекарственной терапии явля- ется фантагевзия с металлическим привкусом во рту и сни- жение чувствительности к сладкому [10]. Частое применение препарата может привести к прогрессированию диссоцииро- ванной гипогевзии вплоть до агевзии. Среди препаратов, вы- зывающих изменение вкусовых ощущений, — антибиотики (це- фамандол (Cefamandole), тетрациклин, этамбутол), противо- грибковые препараты, препараты золота, пеницилламин, лево- допа, карбонат лития и цитотоксические вещества [11]. АНАМНЕЗ Для выявления причины нарушений обоняния и вкуса необ- ходим тщательный сбор анамнеза, включающий данные о пе- ренесенных недавно заболеваниях, сведения о принимаемых, препаратах, учет имеющейся отоларингологической и невроло- гической патологии. Врач должен отметить время появления' расстройств и выяснить, нарушены ли оба ощущения или толь- ко одно из них. Необходимо выяснить, носит патология коли- чественный или качественный характер, т. е. сохранено ли нормальное восприятие основных запахов и вкусовых качеств на каком-то сниженном уровне или же имеется извращение восприятия?, Не наблюдается ли субъективного ощущения за- паха без наличия объективного стимула (паросмия)? Ста- бильна ли выраженность нарушения или степень его колеблет- ся? Труднее ли больному воспринимать какие-то определенные вкусовые качества по сравнению с другими (диссоциирован- ная гипогевзия)? Изменчива ли симптоматика? Нет ли в анам- незе указаний на синусит, закупорку носовых ходов, ринорею, аллергию, травму или самолечение? Пользуется ли больной сосудосуживающими каплями в нос? Важно выяснить детали ухода за полостью рта и зубами. Целесообразно узнать все о перенесенных операциях на небных миндалинах, синусах, ухе. 14?
У больного следует выяснить, не изменился ли за последнее время внешний вид языка. Боль во время еды и жалобы на жжение и жар языка являются признаками глоссита или изъ- язвления слизистой. Не наблюдалось ли носовых кровотечений, которые встре- чаются при опухолях полости носа и синусов? Не переносил ли больной травмы черепа или лица? Не отмечает ли больной головные боли, изменения личности или патологию зрения, что встречается при опухолях лобной доли в области перекре- ста зрительных нервов? Не наблюдается ли у больного умень- шение или увеличение массы тела, а также непереносимость тепла и холода, что может быть указанием на заболевание щитовидной железы? У больных с нарушениями вкусовых ощущений необходи- мо выяснить, не переносили ли они раньше грипп (послегрип- позная гипогевзия). Нет ли у больного дисфагии, которая встречается при синдроме Пламмера—Винсона? Не заказы- вал ли больной новые зубные протезы? Не сопутствует ли на- рушению боль в области лица или асимметрия лица, которая свидетельствует о поражении V или VII пары черепных нер- вов соответственно? Необходимо изучить семейный анамнез, чтобы не пропус- тить возможных эндокринных заболеваний. Следует собрать подробные сведения о профессиональной деятельности больно- го, особенно о контакте и длительности этого контакта с раз- дражающими или токсическими газами или летучими жид- костями. Врач должен расспросить больного о вредных при- вычках, т. е. курении, приеме алкоголя, кокаина или нюха- тельного табака. Следует зарегистрировать все принимаемые больным лекарственные препараты, в том числе назначенные врачом, не назначенные врачом, местные и принимаемые внутрь. Больного следует прицельно расспросить о том, не замечал ли он существенного изменения вкусовых ощущений или обоняния при начале или прекращении приема лекарства. Нет ли у больного причин для тревоги или депрессии? У женщин важны сведения о перенесенной недавно беременно- сти или о симптомах наступающей менопаузы. Имеет ли место общее недомогание или сонливость? И наконец, общий харак- тер жалоб больного может дать ключ к диагностике. Важно обратить внимание, насколько жалобы больного специфичны и детализированы. Целесообразно знать, воспроизводит ли больной все детали жалоб и анамнеза при повторных посеще- ниях? Встречаются случаи, когда анамнез самого патологиче- ского состояния довольно бледен, но сопровождается множе- ством других неспецифических жалоб. В принципе чем более специфичны жалобы и анамнез больного, тем более вероятна органическая причина заболевания. 148
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ При нарушении обоняния и вкуса следующие вопросы помо- гают врачу получить необходимую для постановки диагноза информацию: 1. Какие лекарственные препараты Вы принимаете? 2. По поводу каких заболеваний Вы получали лечение? Нет ли у Вас хронических заболеваний? 3. Чувствуете ли Вы запах духов? Аммиака (нашатырный спирт)? Кофе? 4. Не изменился ли в последнее время вид Вашего языка? 5. Не ощущаете ли Вы болей в области глотки или языка? 6. Не наблюдалось ли в последнее время уменьшение мас- сы тела? Не появилось ли в последнее время отвращение к «отдельным видам пищи? 7. Можете ли Вы дышать через нос? 8. Не наблюдалось ли в последнее время у Вас гриппопо- добных симптомов или простуды? 9. Не попадали ли Вы в последнее время в автомобильную аварию и не переносили ли Вы перелома черепа, носа или ко- стей лица? 10. Не переносили ли Вы операции уха, носа или глотки? Не наблюдалось ли у Вас инфекционных заболеваний в облас- ти синусов, которые до сих пор не разрешились? 11. Не появлялась ли у Вас в последнее время головная боль или боль в области лица? ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Л Объем физикального исследования определяется умением и возможностями врача, но должен всегда включать подробный осмотр верхних отделов дыхательных путей и пищеваритель- ного тракта, неврологическое исследование и общие клиниче- ские исследования. Наружные слуховые проходы следует осмотреть для обнаружения признаков перенесенной недавно операции или инфекции. При осмотре наружных отверстий носовых ходов может быть обнаружено их расширение, что наблюдается при длительно существующих полипах. Искрив- ление носовой перегородки может проявляться смещением в сторону кончика носа, а симптомами недавнего перелома кос* тей носа являются отечность, болезненность и нарушение ста- бильности структуры носа при пальпации. Попросив больного вдохнуть и выдохнуть через каждую ноздрю отдельно, можно услышать характерные турбулентные шумы, которые указыва- ют на сужение и закупорку носового хода. Необходимо внимательно осмотреть изнутри полость носа, обращая особое внимание на состояние слизистой. При аллер- 149
тическом рините слизистая носа бледная, рыхлая, отечная е 'прозрачным водянистым секретом. При гнойном рините сли^ зистая эритематозная, утолщенная, имеется гнойное отделяемое с возможным образованием корок. Гнойное отделяемое, по- ступающее из определенной точки полости носа, указывает *на гнойную инфекцию синусов, а с помощью перкуссии лба и* щеки можно обнаружить болезненность над областью воспа- лительного синуса. Необходимо отметить искривление и пер- форацию носовой перегородки. Полипоидные массы, закупори- вающие дыхательные пути, по внешнему виду напоминающие' виноград, обычно обнаруживаются в нижних носовых ходах. Маленькие полипы в верхних носовых ходах обнаружить при ’осмотре труднее, но они также могут вызывать аносмию. Полость рта осматривают с помощью яркого сфокусиро- ванного света и шпателя, кроме того, полость рта пальпируют -пальцем. Слизистую полости рта необходимо осмотреть и про- верить ее влажность. На языке .проверяют наличие и распре- деление вкусовых сосочков, выявляя возможную обложенность^ ‘лейкоплакию, трещины, изъязвления и отек. При подозрении’ на опухоли и инфильтраты необходимо пропальпировать язык. ‘Следует отметить вид неба, оно может быть нормальным^ высоким или расщепленным. Необходимо осмотреть небные* ‘миндалины с тем, чтобы обнаружить глубокие крипты и при- знаки воспаления. Заднюю стенку глотки осматривают для выявления гнойного экссудата, который обычно исходит из* полости носа. Подчелюстные и околоушные слюнные железы следует обследовать на предмет наличия воспаления или ин- Секции; болезненность и отек этих желез могут наблюдаться при инфекционных процессах, синдроме Шегрена и опу- холях. ( Обоняние проверяют с помощью отдельных трех обонятель- ных стимулов. Больному по очереди дают понюхать гвоздич- ное масло, настойку мяты и нашатырный спирт в отдельных бутылочках. Если у больного истинная аносмия, он обнару- жит запах аммиака, который стимулирует тактильные, а не- обонятельные рецепторы, а симулянт не обнаружит ни один из запахов. Для количественной оценки обоняния существу- ет простая проба Элсберга, при которой больному дают поню- хать из колбы Эрленмейера фенолэтиловый спирт, регистри- руя порог восприятия для отдельных градаций силы запа- ха [12]. j Вкусовые ощущения проверяют, 1 помещая по очереди на спинку языка капли раствора соли, уксуса, сахара и хинина. При этом больной должен узнать первичный вкус. Между про* бами рот тщательно прополаскивают. При подозрении на од* постороннюю патологию пробу проводят при высунутом язы- ке, помещая аккуратно капли с каждой его стороны. Для кли- 150
«ической работы предложена электрогустометрия, однако этот метод трудоемок и используется врачами редко. При общем физикальной обследовании можно обнаружить признаки системного заболевания. Синдром Шегрена, авита- миноз, сахарный диабет, болезнь Аддисона сопровождаются клиническими симптомами, которые не ограничиваются обла- стью головы и шеи. Всем больным показано общее неврологи- ческое исследование, в частности, выявление периферической нейропатии и исследование функции I, V, VII, IX и X пар че- репных нервов. Характер оволосения на туловище и признаки вирилизации свидетельствуют о сочетании нарушений обоня- ния и вкуса с гормональной патологией. Некоторые распространенные клинические симптомы и их .значимость для больных с нарушениями обоняния и вкуса ука- заны в табл. 102. Таблица 102. Распространенные клинические симптомы при нарушениях обоняния и вкуса Симптом Предположительный диагноз Влажная, рыхлая слизистая полости носа с закупоркой носовых ходов Гнойное отделяемое из ноздрей с корками Влажные образования, по виду напоминаю- щие виноград, в полости носа Гной в области средней или верхней рако- вины Затруднение носового дыхания с одной сто- роны за счет деформации хряща носа Красная шероховатая слизистая полости иоса Язык, обложенный черным грубым налетом Белые пятна на языке и слизистой щек Грязноватое полужидкое отделяемое из крипт небных миндалин Красный болезненный язык с гладкой по- верхностью Белые, трудно отделяемые чешуйки на язы- ке Вирусный ринит, простуда Воспаление преддверия носа Полипы Синусит Искривление носовой перего- родки Медикаментозный ринит Черный «волосатый» язык Молочница (кандидоз) Увеличение крипт небных мин- далин Глоссит с атрофией вкусовых сосочков Лейкоплакия языка ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ Данные лабораторных исследований могут подтвердить имею- щееся диагностическое предположение или указать направле- ние дальнейшего поиска. 151
С помощью общего анализа крови й лейкоцитарной фор-, мулы можно дифференцировать вирусные, бактериальные и аллергические заболевания. По данным красной крови можно обнаружить железодефицитную анемию, или сидеропению. По данным содержания электролитов и глюкозы в сыворотке крови, взятой натощак, можно обнаружить дефицит минера- локортикоидов или сахарный диабет. Исследование функции щитовидной железы и другие специальные исследования про- водят при подозрении на соответствующее заболевание. Уро- вень цинка и меди в плазме необходимо исследовать у боль- ных, находящихся на хроническом гемодиализе, у алкоголи- ков с нарушением питания и у больных, получающих пеницил- ламин. ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ С помощью рентгенографии можно подтвердить диагноз си- нусита, на рентгенограммах черепа можно обнаружить пере- ломы решетчатой пластинки, указывающие на причину пост- травматической аносмии. Расширение турецкого седла, эрозии в области наклонных отростков основной кости или местные кальцификаты могут быть рентгенологическими признаками внутричерепной опухоли. Более специализированные исследо- вания, например ангиография, томография, компьютерная то- мография, должны проводиться только в случаях, когда имеет- ся обоснованное подозрение на патологию, которую эти методы могут обнаружить. ПРОЧИЕ МЕТОДЫ Если у больного имеются симптомы, указывающие на патоло- гию VII и VIII пар черепных нервов, то больному необходимо провести рентгенографию черепа, электронистагмографию и детальное исследование слуха. Лучше, чтобы эти иследования проводил оториноларинголог. Простым, эффективным и диагностически ценным методом является, при возможности, изменение или отмена принимае- мого больным лекарственного препарата. Обычно для того, что- бы заметить восстановление обоняния или вкуса, необходимо после отмены подозреваемого препарата подождать 2—3 над. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД Нередко при первом обращении больного видимую причину нарушений обоняния и вкуса обнаружить не удается. В этих случаях больного стараются успокоить и осматривают повтор- но через 2—4 иед. Этот перерыв помогает дифференцировать 152
Таблица 103. Схема диагностического подхода при нарушениях обоняния 1. Местные причины Полость носа: L Хорошо ли видна полость носа? 2. Имеются ли анатомические аномалии, отек или закупорка носовых ходов? 3. Имеются ли полипы, искривление носовой перегородки, опухоли, аллер- гический ринит? 4. Имеется ли патология слизистой? 5, Выявление токсических поражений: а. Повреждение слизистой токсинами или летучими веществами б. Атрофический ринит в. Инфекция (синусит) г. Медикаментозный ринит Нервные окончания: 1. Нет ли признаков перенесенной недавно вирусной инфекции или систем- ного заболевания? Внутричерепные причины: L Нет ли признаков внутричерепной патологии? 2. Исследование черепных нервов и диска зрительного нерва 3. Не переносил ли больной травму головы и переломы черепа? 4. Неврологическое исследование II. Общие причины 1. Может ли быть заболевание эндокринным? 2. Может ли патология быть обменной? 3. Может ли патология быть вызвана принимаемым лекарством? 4. Может ли патология быть психогенной? Таблица 104. Схема диагностического подхода при нарушении вкуса I. Местные причины Имеется ли обложенность языка? Исследование с целью выявления: Я. Перенесенных недавно заболеваний 2. Использования антибиотиков и наличия кандидоза 3. Дыхания через рот 4. Аномалии зубов 5. Увеличения и инфекции небных миндалин 0. Гипертрофированных, глубоких крипт небных миндалин 7. Аномалии языка 8. Лейкоплакии языка, глоссита, признаков нарушения питания 9. Ксеростомии, облучения полости рта, побочного действия лекарств, синд- рома Шегрена Периферические нервы: 1. Не переносил ли больной операции на ухе, полости носа или глотке? 2. Обследовать на предмет патологии слуха и вестибулярного аппарата с помощью специализированных тестов и при участии отоларинголога П. Общие причины 1. Может ли иметь место патология полости носа? Если да, то обследовать обоняние (см. табл. 103) 2. Может ли быть заболевание ятрогенным? 3. Нет ли признаков диабета, патологий щитовидной железы, другого эндо- кринного или обменного заболевания, почечной недостаточности, карци- номатоза, (рассеянного склероза? 153
кратковременные заболевания, исчезающие самостоятельно, от более серьезной, прогрессирующей патологии, которая требует более пристального внимания и более активного обследования. Трудности диагностики причины аномалии вкуса и обоня- ния приводят к тому, что многие больные обращаются к раз- личным врачам и дают повод считать себя невротиками. Целе- сообразно составить схему обследования, в которой предусмот* рено вначале выявление возможных локальных причин, а за- тем системных заболеваний (табл. 103 и 104). ’ К счастью, патология обоняния и вкуса редко бывает вы- звана заболеваниями, непосредственно угрожающими жизни. Нередко этиологию заболевания удается установить после внимательного сбора анамнеза и проведения физикального об- следования. В более сложных случаях требуется повторный осмотр больного. Постановка правильного диагноза приносит большое удовлетворение, которое оправдывает усилия, затра* ченные как врачом, так и самим больным. Список литературы 1, Zioryn 7. Taste and smell: The neglected senses. — J. A. M. A., 1982, 237» 277—285. 2, Amoore Л E. Toilet Goods Association: Special Supplement. — Proc. Sci. Sec., 1962, 37, 1. 3. Variation of taste thresholds with human aging.—J. A. M. A., 1982, 247,. 775. 4. Zilstorff K„ Herbiid 0. Parosmia. — Acta Otolaryngol., 1979, 360, 40—41* 5, Gregson R. A. M., Smith D. A. R. The clinical assessment of olfaction: differential diagnoses including Kallmann’s syndrome. — J. Psychosomat Res., ,1981, 25, 165—174. 6, Henkin R. I.» Larson A. L., Powell R. D. Hypogeusia, dysgeusia, hyposmia^ and dysosmia following influenza — like infection. — Ann. Otol. RhinoL Laryngol., 1975, 84, 672—682. 7. Rollin H, Drug related gustatory disorders. — Ann. Otol., 1978, 87, 37—42; 8. Zusho H. Post-traumatic anosmia. — Arch. Otolaryngol., 1982, 103, 90—92, 9. Griffith L P. Abnormalities of smell and taste. — Practitioner., 1976, 217» 907—914. .10. Geurrier У., Uziel A. Clinical aspects of taste disorders. — Acta Otolaryn- gol., 1979, 87, 232—235. 11, Thawley S. Disorders of taste and smell.— South Med. J., 1978, 71, 267» 12. Strauss E. L. A study on olfactory acuity. — Ann. Otol. Rhinol. Laryngol.» 1970, 79, 95—104.
НАРУШЕНИЯ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ Оценка нарушения полей зрения является важным моментом при обследовании больного с жалобами на снижение зрения. По характеру нарушения полей зрения врач может установить ло- кализацию поражения и сформулировать клинический диагноз или же назначить дополнительные диагностические манипуля- ции, которые, вероятно, обеспечат правильный диагноз. Сущест- вует много методик оценки полей зрения, однако у постели больного или во время амбулаторного приема врач обычно ис- пользует упрощенную пробу типа «лицом к лицу», чувствитель- ность которой ниже, чем стандартной периметрии с точки зре- ния выявления и характеристики тонких нарушений полей зре- ния. В некоторых ситуациях, например, при сохраняющихся жалобах на снижение зрения у больного без патологии полей зрения, обнаруживаемой упрощенными методами, может пона- добиться проведение стандартной периметрии. Достоинством упрощенного метода «лицом к лицу» является быстрота и от- сутствие потребности в аппарате, при этом точность исследова- ния страдает незначительно. Большую часть дефектов полей зре- ния неврологического происхождения можно обнаружить, а часто и правильно оценить с помощью метода «лицом к лицу», особенно если симптоматика зрительных расстройств имеет ме- сто в момент исследования. ПОЛЯ ЗРЕНИЯ КАК ЧАСТЬ ЗРИТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ Дефекты полей зрения неврологического происхождения ограни- чиваются сравнительно небольшим числом вариантов. К ним относятся верхние дефекты, центральные скотомы, битемпо- ральная гемианопсия и гомонимная гемианопсия. Характер каждого из этих поражений соответствует организации нервных волокон в области повреждения, вызывающего нарушение поля зрения. Поэтому диагностическая оценка заключается в выяв- лении ряда диагностически важных участков в полях зрения. Горизонтальный меридиан поля зрения от 0 до 180° прохо- дит через точку фиксации взгляда и слепое пятно. Вертикаль- ный меридиан от 90 до 270° проходит через точку фиксации взгляда. Слепое пятно смещено латерально от точки фиксации приблизительно на 15° в сторону виска. Центральное зрение ограничивается зоной 30® вокруг точки фиксации. 155
Горизонтальный меридиан Самым наружным участком органа зрения, в котором нервные элементы организованы таким образом, что их повреждения вызывают специфический дефект поля зрения, является слой нервных волокон сетчатки, содержащий аксоны ганглиозных клеток, образующие далее ствол зрительного нерва. Поскольку нервные волокна должны изгибаться над слепым пятном и под ним для того, чтобы достичь ствола зрительного нерва, то и зрительные пути можно разделить на верхнюю и нижнюю поло- вины (рис. 83). Расположение сосудов сетчатки также повторяет нервную* архитектонику. Центральная артерия сетчатки разделяется на верхнюю и нижнюю ветви, проходящие дугообразно подобно- нервным волокнам и кровоснабжающие, соответственно, верх- нюю и нижнюю половины сетчатки. Кровоснабжение зрительно- го нерва из центральной артерии сетчатки весьма незначитель- но. Зато зрительный диск получает кровоснабжение из коротких перфорантных артериол, исходящих из задних ресничных арте- рий, которые кровоснабжают также сосудистую оболочку. Та- ким образом, ствол зрительного нерва также имеет сегментарное кровоснабжение, нарушение которого вызывает дискретные дефекты поля зрения, связанные с определенными группами нервных волокон, вовлекаемых в патологический процесс. Весьма характерное распределение нервных волокон и кро- веносных сосудов в глазу обеспечивает совершенно определен- ную локализацию верхних дефектов полей зрения (рис. 84). Верхние дефекты зрительного поля захватывают верхнюю его половину, а граница дефекта проходит строго по горизонтально- му меридиану, причиной такого дефекта бывают внутриглазные поражения. Если дефект располагается в назальном поле, он должен распространяться за вертикальный меридиан и дости- в г Рис. 83. Схема дугообразно- го послойного расположения аксонов нервных волокон на сетчатке по отношению к ее. артериям и венам. T — точка фиксации, В и Г — вертикальный и горизонтальный меридианы, соответственно, на- ложенные на изображение глав- ного дна. 156
240 25 5 270 285 300 240 255 2 70 285 300 Лев. Прав. Рис. 84. Два примера верхних (вертикальных) дефектов полей зрения, кото- рые могут быть вызваны ишемической нейропатией зрительного нерва или за- купоркой ветви центральной артерии сетчатки. Слева — наиболее распространенный вариант дефекта, распространяющегося от носово- го квадранта через вертикальный меридиан в височный квадрант. Справа — случай1 «квадрантанопсии>, однако центром дефекта является не точка фиксации взгляда, а слепое пятно. На этой и последующих схемах зрительных полей толстой черной линией обведены зоны, в пределах которых больной видит; участки скотом закрашены сплош- ным черным цветом. гать слепого пятна или «указывать» на него. Если дефект рас- полагается в височном поле, он скорее также «указывает» на слепое пятно, но не распространяется за слепое пятно к точке фиксации взора. Центральное зрение Аксоны ганглиозных клеток сетчатки вступают в зрительный нерв в определенной очередности. Волокна папилломакулярного пучка переносят центральную, или макулярную, зрительную ин- формацию; они поступают в височный участок диска. По мере распространения проксимально они занимают все более цент- ральное положение в стволе зрительного нерва. Клинически зри- тельный нерв функционирует так, как будто его основной зада- чей является проведение именно центральной зрительной ин- формации. Поэтому* повреждения зрительного нерва вызывают определенные сочетания следующих симптомов: потери остроты зрения, снижения цветовосприятия, снижения яркости и конт- растности воспринимаемых предметов, нарушения реакции зрачка на свет и нарушения зрительных полей. Дефекты зри- тельного поля обычно включают патологию центрального зре- ния в центральной или центроцекальной скотоме (рис. 85). 15?!
240 255 270 285 300 240 255 270 285 300 Лев. Прав. Тис. 85. Центральная скотома, указывающая на повреждение зрительного -нерва. Вертикальный меридиан На уровне хиазмы все аксоны зрительных нейронов разделяют- ся на перекрещивающиеся и неперекрещивающиеся. Соответст- венно, зрительная система функционально разделяется верти- кальной линией, проходящей через точку фиксации взора. Благодаря функциональному разделению полей зрения верти- кальным меридианом имеется возможность установить локали- зацию повреждений хиазмальных или ретрохиазмальных зри- тельных путей на уровне оптических трактов, внутримозговых зрительных путей и зрительных зон коры головного мозга. Подавляющее большинство повреждений хиазмы имеют опу- холевую природу [1], хотя иногда встречаются сосудистые, де- миелинизирующие и травматические поражения. Повреждения зрительных путей на уровне хиазмы обычно проявляются в виде классической битемпоральной гемианопсии (рис. 86). Однако хиазма не является изолированной структурой и поэтому может поражаться в сочетании со зрительным нервом или с зритель- ным трактом в случаях латерально расположенных поврежде- ний. Некоторые аксоны при переходе через хиазму отклоняются несколько вперед к месту слияния противоположного зритель- ного нерва и хиазмы (рис. 87). Повреждения на этом уровне вызывают симптоматику дефекта зрительного нерва с той стороны, откуда исходят нервные волокна. Однако в этих слу- чаях при внимательном исследовании полей зрения по верхнему или нижнему краю вертикального меридиана можно обнару- 158 *
Рис. 86. Битемпоральная гемианопсия, указывающая на повреждение перекре- ста зрительных нервов. Дефекты полей зрения каждого глаза не совпадают, как в данном случае. Вверху — схе- ма полей зрения, внизу — компьютерная томограмма, на которой в области увеличенного турецкого седла видна опухоль гипофиза, распространяющаяся в сторону надседельнойк цистерны. жить дефект височного поля с противоположной стороны (рис.. 88). Такое состояние называют скотомой перехода. Если пов* реждеиие расположено больше кзади и латерально и захваты* вает хиазму и зрительный тракт, то может возникать одноимен- ный дефект зрительных полей в обоих глазах в сочетании с дефектом височного поля с соответствующей стороны. На самом 159
Рис. 87. Схема располо- жения перекрещиваю- щихся и неперекрещива- ющнхся нервных волокон в области перекреста зри- тельных нервов у прима- тов. Обратите внимание на то. что перекрещивающиеся во- локна, уже почти пройдя через хиазму, немного откло- няются вперед, в сторону перехода противоположного зрительного нерва. Из-за этого латерально располо- женные объемные процессы могут вызывать «скотому пе- рехода», как показано на рис. 68. ЗН — зрительный иерв, ЗТ зрительный тракт. деле, в большинстве случаев поражений зрительного тракта, вызывающих дефекты полей зрения, район перекреста зритель- ных нервов поражается достаточно диффузно с нарушением остроты зрения, односторонней потерей центрального зрения [2]. Иногда при повреждении хиазмы наблюдается дефект ви- сочного поля только с одной стороны. Односторонний дефект височного поля с рейкой границей по вертикальному меридиану следует считать хиазмальным до тех пор, пока не доказан дру- гой патогенез. За перекрестом зрительных нервов все нервные волокна каждого зрительного тракта несут зрительную информацию от обоих зрительных полей. За редкими исключениями ретрохиаз- мальные поражения вызывают нарушения одноименных полей зрения в обоих глазах. По некоторым особенностям дефектов полей зрения можно судить о том, какой участок ретрохиазмаль- ных зрительных путей поражен патологическим процессом. Если у больного имеется полная гемианопсия одноименных зрительных полей, захватывающая целиком половину зритель- ного поля в каждом глазу, точно локализовать поражение не удается, и поэтому приходится ставить диагноз просто ретрохи- азмального поражения с противоположной стороны.. Неполная гемианопсия одноименных зрительных полей дает более точную •информацию. В пределах зрительных трактов нервные волокна, несущие информацию от одинаковых участков двух сетчаток, «ще не очень близко соприкасаются. Поэтому, если дефект рас- положен в зрительном тракте, дефекты зрительных полей несим- метричны и границы дефектов в обоих глазах различны (рис. 89). 160
240 255 270 285 300 240 255 270 - 285 300 Лев. Прав. Рис. 88. Схема полей зрения со «скотомой перехода». Характерна центральная скотома в поле зрения одного глаза и височный дефект поля зрения другого глаза (вверху) (такая картина указывает на внутричерепную патологию с повреждением и хиазмы на стороне центральной скотомы) н компьютерные томограм- мы с изображением крупной менингиомы, исходящей нз клиновидной борозды и сдав- ливающей правый зрительный нерв и перекрест зрительных нервов, распространяясь в переднюю и среднюю черепные ямки (внизу). Основной жалобой больного было сниже- ние зрения на правый глаз, однако нри тщательном расспросе выявлены признаки эпи- лептиформной активности в височной доле. После переключения в синапсах латерального коленчатого тела зрительные волокна направляются латерально к теменной и височной долям мозга. Здесь также соприкосновение волокон соответствующих участков сетчатки еще не очень тесное и де- фекты полей зрения могут не совпадать друг с другом. Пов- реждение височной доли сопровождается дефектом одноимен- ных полей зрения с границей по вертикальному меридиану верхнего зрительного поля (рис. 90). Ответвления зрительных волокон частично распространяются до теменной доли. Если де- 161
240 255 270 285 300 240 255 270 285 300 Лев. я Прав. Рис. 89. Несимметричная гомонимическая гемианопсия у ребенка 8 лет с кра* ’ниофарннгиомой, первично поразившей правый зрительный тракт (а). Отек сосков зрительных нервов привел к увеличению обоих слепых пятен. На компью- терных томограммах (б н в) видно образование е выраженной кальцификацией надсе- дельных цистерн, на более верхних срезах сразу слева от средней линии обнаружива- ется круглый кистозный участок опухоли, заполняющий III желудочек и нарушающий* отток спинномозговой жидкости из боковых желудочков мозга. ' фект полей зрения вызван повреждением теменной доли, oft должен включать часть нижнего зрительного поля, хотя чаще всего они захватывают и латеральные отделы зрительного поля (рис. 91), не ограничиваясь вертикальным меридианом, как наблюдается в верхнем поле при поражениях височной доли. По мере того как зрительные волокна аналогичных участков сет* чатки достигают зрительных зон коры, они все более сближают* ся друг с другом, поэтому при поражениях затылочной дол» 162
240 255 27Q 285 300. 240 255 270 285 300 Лев. Прав. !Рис. 90. Умеренно несимметричная гомоннмическая гемианопсия, вызванная патологией височной доли мозга. Край дефекта совпадает с вертикальным меридианом, тем не менее нет четкой квадрант таиопсни, которая наблюдается только при патологии затылочной доли (рис. 93). образуются совпадающие друг с другом дефекты зрительных полей обоих глаз (рис. 92). Зрительная кора шпорной борозды разделяется на верхний и нижний отделы. Верхний отдел получает информацию от ниж- него зрительного поля, а нижний отдел — наоборот, от верхнего ^ис. 91. Несимметричная гомоннмическая гемнаиопсия, вызванная патологией теменной доли. На ранней стадии развития дефект нижнего зрительного поля еще ограничивается пе- риферией и не достигает вертикального меридиана. Если патология будет прогрессиро- вать, край дефекта достигнет вертикального меридиана, но не пересечет его. 163
Рис. 92. Симметричная (совпадающая) гомоиимическая гемианопсия, вызван- ная патологией затылочной доли. Прн такой локализации патологии дефекты полей зрения независимо от размеров долж- ны быть идентичными для каждого глаза. Вверху — схема полей зрения, внизу — ком- пьютерные томограммы с изображением инфаркта в области правой половины затылоч- ной доли мозга. Верхние отделы доли (правая томограмма) затронуты меньше, поэтому часть нижнего зрительного поля у больного сохранилась. зрительного поля. Иногда небольшое локальное поражение мо- жет затрагивать изолированно верхний или нижний отдел коры, что сопровождается истинной квадрантной гемианопсией, при которой два края дефекта образуются вертикальным и гори- 164
240 25 5 270 285 300 240 25 5 270 28 5 300 И Лев. Прав. Рис. 93. Инфаркты коры головного мозга в области верхнего или нижнего от- дела шпорной борозды. Четкая квадрианопсия, центр которой расположен в точке фиксации. зонтальным меридианами (рис. 93). Ее не следует путать с верхними дефектами зрительного поля, возникающими при повреждениях сетчатки, поскольку одноименные дефекты при квадрианопсии точно совпадают друг с другом. Даже в том случае, если у больного имеется только один глаз, не следует путать эти два вида повреждений, поскольку при квадрантной гемианопсии, связанной с поражением затылочной доли, грани- ца «выреза» в дефекте проходит строго по вертикальному ме- ридиану, а угол «выреза» указывает на центральную точку фиксации, ё то время как верхние дефекты обычно захватыва- ют вертикальный меридиан и указывают на область слепого пятна (ср. рис. 84 и рис. 93). Сохранение пятна Сохранением пятна называют сохранение центральных участков небольшого объема (5—10°) в зоне гомонимной гемианопсии. При проецировании зрительного поля на кору в области шпор- ной борозды наиболее периферические участки зрительного по- ля располагаются в глубине межполушарной щели, а централь- ные участки расположены на поверхности коры и могут рас- пространяться из межполушарной щели на поверхность заты- лочной коры. При полном разрушении коры шпоровидной борозды сохранение пятна невозможно. Иногда сохранение пятна встречается при сосудистых поражениях в зоне крово- снабжения задней мозговой артерии. Самые дистальные ветви средней мозговой артерии могут кровоснабжать кору в области 165
240 255 2 70 285 300 240 255 270 285 300 Лев. • Прав, Рис. 94. Полная гомонимическая гемианопсия с сохранением нескольких гра- дусов центрального зрения, соответствующих полюсу затылочной доли мозга, который кровоснабжается дистальными ветвями средней мозговой артерии при окклюзии задней мозговой артерии. полюса затылочной доли, «спасая» часть коры шпорной бороз- ды, обеспечивающей функцию центральных участков полей зре- ния (рис. 94). Сохранение пятна легче всего обнаружить при стандартной количественной периметрии, в этих случаях такая находка обеспечивает наиболее достоверную диагностическую информацию. АНАМНЕЗ Характер дефекта зрительного поля указывает на локализацию патологического процесса. Природу поражения легче всего уста- новить на основании данных внймательно собранного анамнеза. Больные, рассматриваемые в настоящей главе, жалуются на определенный тип потери зрения. Врач должен уточнить их жа- лобы. Необходимо выяснить у больного, что он понимает под словами «ухудшение зрения»? Равномерно ли ослаблено зрение во всем зрительном поле или в некоторых его участках? Отме- чаются ли симптомы в одном глазу или обоих? Что происходит при закрывании каждого из глаз? Как больной впервые заме- тил патологию? Имеется ли ощущение тумана, грязных очков, пленки перед глазами? Больной может сообщить о возникшем в последнее время изменении восприятия цвета внешних пред- метов или о трудности дифференцирования цветов светофора или настройки цветного телевизора. То, что больной постоянно задевает предметы, расположенные либо справа, либо слева от
Прс:<одяпшс Рис. 95. Динамика снижения зрения, вызванного различными заболеваниями. ПСОГ — преходящая слепота на одни глаз, ПИМ — преходящая ишемия мозга» ОЦАС — екклюзня центральной артерии сетчатки, ИН — ишемическая нейропатия зри- тельного нерва. Прн специфических воспалительных процессах (инфекции, саркоидоз, системная красная волчанка) прогноз восстановления зрения не столь благоприятный, как при идиопатических демиелинизирующих заболеваниях, например, при рассеянном склерозе. него, должно вызвать подозрение на нарушение зрения именно с этой стороны. i При выяснении природы поражения наибольшее значение имеет анамнез развития^данного заболевания. Больного следует спросить о том, когда он впервые обнаружил патологию. Если больной не может указать примерную дату, это свидетельствует о медленно прогрессирующем характере поражения. Внезапное начало, с другой стороны, свидетельствует о сосудистой причи- не. При этом важно оценить обстоятельства, в которых больной впервые заметил снижение зрения. Например, если больной закрыл случайно один глаз и обнаружил, что другим он не ви- дит, то такое начало заболевания сам больной считает внезап- ным, между тем потеря зрения могла<раныие незаметно про- грессировать. За сколько времени нарушение зрения достигло максимальной выраженности? Наблюдается ли в настоящий момент улучшение, стабилизация нарушения или продолжается ухудшение? Если снижение зрения возникает периодически, как часто оно встречается и какие факторы могут его провоциро- вать, но мнению больного? На рис. 95 представлена графическая характеристика развития во времени основных патологических процессов, вызывающих снижение зрения. 167
Больного всегда следует расспросить о наличии любых симптомов, сопровождающих снижение зрения. Важное значе- ние имеют жалобы на боли в глазах, головную боль, диплопию, слабость и нарушение координации, а также сенсорные рас- стройства. У больных с нарушениями зрения часто встречаются оформленные и неоформленные зрительные галлюцинации. "Больные могут стесняться рассказывать о зрительных галлю- цинациях, боясь, чтобы их не сочли умалишенными. : Иногда, успокоив больного и спросив его прицельно о зрительных гал- люцинациях, можно получить ценную диагностическую инфор- мацию. Важное значение имеют данные о перенесенных заболевани- ях, которые могут документировать перенесенные неврологичес- кие и зрительные расстройства, возможно связанные с настоя- щим заболеванием. По этим данным также можно выявить на- личие какого-либо системного заболевания, которое может быть связано с настоящей патологией. К анамнезу должен быть при- ложен список лекарственных препаратов, постоянно принимае- мых больным. Существенное значение также имеет семейный анамнез, по- скольку ряд заболеваний, вызывающих нарушения зрения, мо- гут быть наследственными. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ОСТРОТА ЗРЕНИЯ Острота зрения характеризует, как ни странно, лишь чувстви- тельность центральной части зрительного поля. Даже при от- лично корригированной остроте зрения 20/251 возможно нали- чие центральной скотомы. Поэтому у любого больного с жало- бами на снижение зрения его острота должна быть проверена лучше с помощью таблицы Снеллена или по крайней мере с помощью таблицы для рассматривания вблизи. Это исследова- ние проводят, когда больной надевает свои привычные очки, его можно дополнить исследованием с рассматриванием таблиц через булавочную дырку в бумаге. Поскольку для остроты зрения порядка 20/20 достаточно лишь половины зрительного поля, то центральная скотома, ко- торую можно заподозрить на основании снижения остроты зрения, указывает на какой-то патологический процесс, распо- ложенный кпереди от хиазмы. Для дифференцирования трех основных причин нарушения остроты зрения (амблиопия, рети- 1 В США остроту зрения принято представлять в виде дроби, где в чис- лителе — расстояние от исследуемого до таблицы (обычно 20 футов), в зна- менателе — число, обозначающее читаемую строку таблицы. — Примеч. ред. 168
нопатия, нейропатия зрительного нерва) можно предложить два дополнительных исследования остроты зрения, не требующих сложного оборудования, которое можно обнаружить только в кабинете офтальмолога. Ими являются проба со световым стрессом и проба с фильтром нейтральной плотности. При пробе светового стресса вначале определяют остроту зрения больного [3]. После этого глаз больного освещают фо- нариком в течение 10 сек и вновь проверяют остроту зрения. В норме острота зрения вначале снижается, но затем возвра- щается к исходному уровню за 1 мин. При патологии сетчатки восстановление остроты зрения задержано. При пробе с фильтром нейтральной плотности больной смот- рит на таблицы через фильтр нейтральной плотности (Кодак 96, ND 2.00). У больных с амблиопией острота зрения не изме- няется. У нормальных субъектов и больных с патологией сетчат- ки острота зрения может снижаться на два деления шкалы, например с 20/30 до 20/50. У больных с нейропатией зрительно- го нерва острота зрения резко снижается на несколько делений шкалы, например с 20/30 до 20/80 или 20/100. ЦВЕТООЩУЩЕНИЕ И РЕАКЦИЯ ЗРАЧКА Хотя расстройства цветоощущения могут наблюдаться при по- лушарных повреждениях, нарушение цветоощущения считается наиболее существенным симптомом при диагностике нейропа- тии зрительного нерва у больного со снижением остроты зрения. В США для исследования цветоощущения используют таблицы Ishihara или American Optical4. Симметричное нарушение цве- тоощущения может быть вызвано врожденным дефектом цве- тоощущения, для дифференцирования его от приобретенных форм нарушений следует провести дополнительные тесты. Асим- метричное нарушение цветоощущения всегда указывает на на- личие нейропатии зрительного нерва. При диагностике патоло- гии зрительного нерва важно исследовать реакцию зрачка на свет. Умеренное нарушение функции зрачка заключается в на- чальном сужении, а* потом расширении («убегание» зрачка), несмотря на продолжающееся воздействие светового стимула. При односторонней патологии этот дефект легче всего обнару- жить с помощью пробы попеременного освещения глаз (рис. 96). Эта проба начинается с освещения лампочкой нормального глаза, при этом его зрачок сужается, соответственно сужается и зрачок пораженного глаза. Если быстро перенести свет к пора- женному глазу, то можно заметить частичное расширение обо- 1 В нашей стране для исследования цветоощущения используются поли- хроматические таблицы Рабкина. — Примеч. ред. ! 160
Диффузное освещение 5 мм Освещен пораженный глаз Снижение реакции обоих зрачков Освещен здоровый глаз Рис. 96. Проба с попеременным освещением глаз, применяемая для диагности- ки асимметричных поражений зрительного нерва. Освещение пораженного глава вызывает сужение зрачка, но не столь выраженное, как на здоровой стороне. При быстром перемещении света от здорового глаза к больному наступает расширение обоих зрачков (в норме они должны сужаться). их зрачков из-за нарушения реакции больного глаза, который сейчас освещен. При возвращении света к здоровому глазу вновь наступает сужение обоих зрачков. ИССЛЕДОВАНИЕ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ ч* Решетка Amsler Простым и эффективным методом выявления центральных и парацентральных скотом является проба с решеткой Amsler Крис. 97). Больного просят смотреть на точку в центре решетки- и спрашивают: видит ли он все четыре угла и четыре стороны квадрата? все ли линии он воспринимает как прямые? имеется 170
Рис. 97. Решетка Амслера. ли искривление каких-либо из них? Больному дают репродук- цию решетки и просят нарисовать на ней карандашом то, что он видит. Исследование полей зрения методом «лицом к лицу» Обычно при выполнении этого исследования врач садится на- против больного и использует два вида сравнений. При первом из них реакция больного на зрительный стимул сравнивается с реакцией врача, которая предположительно считается нор- мальной. При втором типе больного просят самого сравнить восприятие зрительного стимула в обоих глазах или в двух зо- нах зрительного поля одного глаза. Для сравнения зрительных полей больного и врача исполь- зуют многие стимулы. Наиболее распространено наблюдение за движением кисти или пальцев (наименее чувствительный сти- мул). Чем больше по размеру и чем более интенсивен зритель- ный стимул, тем легче пропустить мелкие дефекты полей зре- ния. Наилучшими стимулами для исследования полей зрения являются прямые булавки с головками из цветной пластмассы в виде шариков диаметром 3—5 мм. Для удобства булавки вкалывают в канцелярскую резинку или в конец карандаша. При исследовании врач садится прямо перед больным и пере- мещает стимул в плоскости, перпендикулярной линии взора, на равном расстоянии от больного и врача. Больной закрывает один глаз, врач закрывает противоположный глаз также. Больной должен фиксировать взор на открытом глазе врача, 171
что позволяет врачу наблюдать движения глаза больного. Если зрительный стимул находится,..посередине между исследуемым и врачом, значит зрительные поля обоих глаз равны, что позво- ляет врачу сравнивать свое нормальное зрительное поле, прини- маемое за стандарт, с полями зрения больного. Больному нужно тщательно объяснить, что он должен следить только за голов- кой булавки, а не за карандашом и не за рукой врача. Это исследование всегда следует начинать с демонстрации больному слепого пятна. Если это не получается, значит больной не по- нял объяснений и достоверность последующего исследования будет сомнительной. Этот метод исследования наиболее досто- верен при выявлении ретрохиазмальных дефектов полей зрения, которые обычно более плотны по сравнению с прехиазмальными дефектами. Впрочем, верхние дефекты полей зрения, вызванные ишемической нейропатией зрительного нерва или окклюзиями артерий сетчатки, также могут быть весьма плотными. Наибо- лее важными зонами исследования являются вертикальный й горизонтальные меридианы. Врач должен перемещать стимул снаружи зрительного поля к центру рядом с меридианом, кото- рый он исследует. Как только больной начинает реагировать, исследуют тот же меридиан с противоположной стороны для сравнения. Асимметрия восприятия в области дистальных кон- цов горизонтальных меридианов указывает на патологию сосу- дов сетчатки, а асимметрия в области дистальных концов вертикальных меридианов указывает на хиазмальное или ретро- хиазмальное поражение. Если по ходу горизонтальных и верти- кальных меридианов не обнаружено дефектов, то достаточно исследовать край поля зрения только по одной диагональной осн в каждом квадранте между вертикальным и горизонталь- ным меридианами. Иногда с помощью этой методики можно исследовать и центральные скотомы. Для этой цели лучше все- го подходит зрительный стимул красного цвета. При этом исследование начинается из центра зрительного поля, врач постепенно перемещает стимул *кнаружи и просит больного сообщить ему, когда шарик станет красным или цвет его ста- нет более ярким. При использовании пальца в качестве индикатора поля зре- ния врач вытягивает в стороны обе руки и поднимает на каж- дой руке один или несколько пальцев для сравнения двух полей зрения (рис. 98). Одновременное исследование двух полей зре- ния увеличивает чувствительность пробы, поскольку небольшие дефекты одного из полей зрения усугубляются при одновремен- ном рассредоточении внимания на два зрительных поля. Это типично для патологии височных долей, когда даже стандарт- ная периметрия может не обнаружить явных дефектов полей зрения, а при одновременной стимуляции двух полей зрения обнаруживается, что с одной стороны больной не видит стиму- Ш
Рис. 98. Исследование полей зрения методом счета пальцев. Больной может называть .сумму или же показывать в -ответ те же пальцы, что ис- -следоватсль. ла. Для детей младшего возраста наилучшие результаты можно получить с помощью методики счета пальцев. Даже если ребе- нок еще не может сосчитать пальцы, его можно научить в подражание врачу показывать количество пальцев, которое он видит. Кроме того, при исследовании «лицом к лицу» можно срав- нить субъективное восприятие больным цвета в каждом из глаз или в различных участках зрительного поля одного глаза [4, 5]. Для этого чаще всего используют красный цвет колпачков на бутылочках с глазными каплями в кабинете офтальмолога. Важно, чтобы врач и больной хорошо понимали, какого рода сравнение требуется. В зоне дефекта исследуемый предмет может больному казаться темным, а при перемещении в нор- мальную зону он воспринимается ярче, чем он есть на самом деле. В других случаях в зоне дефекта цвета предметов кажут- ся больному более размытыми, светлыми, а при перемещении в нормальную зону зрительного поля цвет становится более насыщенным, а больной его может описывать как более тем- ный. Лучше всего попросить больного указывать врачу, когда предмет кажется ему наиболее ярким, или дать больному ка- кие-либо аналогичные предметы для сравнения цвета и демон- страции его врачу. Обычно просят больных называть момент, в который цвет предмета кажется им наиболее похожим на цвет пожарной машины. При подозрении на центральную скотому красный предмет держат перед лицом больного и просят закрывать по очереди то один, то другой глаз (рис. 99). При этом больного спрашива- ют, ощущает ли он какую-либо разницу в тоне и цвете пред- мета. Остальные пробы цветоощущения проводят для каж; ого глаза отдельно. По обе стороны меридиана зрительного голя помешают два красных предмета и больной сравнивает их Цвет 100) Таким -Та :с.м провс- равнение между -'-рх- ним и верхним височным квадрантом, нижним носо- 173
Рис. 99. Сравнение цве- тоощущения в обоих гл а* зах. Рис. 100. Сравнение цве- тоощущения в различ- ных участках поля зре- ния одного глаза. Рис. 101. Простой метод регистрации результатов исследования цветоощу- щения в полях зрения. В данном случае участок па- тологии (X) расположен в верхнем височном квадранте каждого глаза, что является признаком битемпоралыюго дефекта хиазмального про- исхождения,
вым и нижним височным квадрантом, верхним и нижним височными квадрантами, верхним и нижним носовыми квад- рантами. После завершения исследования результаты его мож- но записать в виде простого рисунка, на котором отмечают наличие вертикальных, битемпоральяых или гомонимных дефек- тов зрительных полей в случаях, если обнаруживается наруше- ние цветоощущения (рис. 101). ОЦЕНКА После того как установлен характер дефекта зрительного поля, необходимо собрать данные анамнеза и другую информацию, которая требуется для проведения дифференциальной диагно- стики и назначения дальнейших диагностических проб или лече- ния. ВЕРТИКАЛЬНЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ У больного с жалобами на снижение зрения и вертикальными дефектами полей зрения (см. рис. 84) может иметь место ише- мическая нейропатия зрительного нерва или окклюзия одной из ветвей центральной артерии сетчатки. Диагностическая так- тика при этих двух заболеваниях совершенно различна. Диффе- ренцировать их можно по характерной картине глазного дна. Ишемическая нейропатия зрительного нерва Ишемическая нейропатия зрительного нерва представляет собой инфаркт сегмента зрительного диска или всего корешка зри- тельного нерва. Для этого заболевания характерна нормальная картина сетчатки с отеком соска зрительного нерва. При этом отек обычно бледный, отсутствует гиперемия, характерная для неврита зрительного нерва или отека соска (рис. 102). Зона отека соска зрительного нерва может включать только сегмент диска, который располагается по вертикали напротив квадран- та, в котором наблюдается дефект зрительного поля (рис. 103, а, б). В этом случае в остальной части соска зрительного нерва часто наблюдается вторичная отечность с гиперемией, напоминающей отек другого происхождения. Течение заболеваний при ишемической нейропатии зритель- ного нерва хорошо описано в работе Boghen и Glaser. Это со- стояние может быть идиопатическим, а может вызываться ви- сочным артериитом. Височный артериит почти всегда наблюдается у больных старше 70 лет, хотя иногда можно встретить заболевание и у *более молодых людей. Другие симптомы височного артериита, «апример, прогрессирующие головные боли, боли в жевательных мышцах при работе нижней челюсти, ревматическая полимиал- 175
Рис. 102. Картина глазного дна при отеке зрительного диска, вызванном тре* мя различными причинами. а — нормальный вид диска (приведен для сравнения), обратите внимание на то, что и в норме височный квадрант диска светлое, чем остальные, но васкуляризация его не отличается от других, б — отек соска зрительного нерва, околососковый слой нервных волокон — помутневший и бледный по сравнению с остальной частью глазного дна, но середина диска по-прежнему хорошо васкуляризована и даже гиперемирована, в — нев- рит зрительного нерва, иногда бывает неотличим от ранних стадий отека соска зри- тельного нерва (см, рис. б), при сопутствующей потере зрения следует ставить диагноз' неврита, г — ишемическая нейропатия зрительного нерва может напоминать картину неврита, однако наиболее характерным признаком ее является снижение васкуляризации и бледность диска при сохранении его отечности. гня, ночная потливость или лихорадка неясного генеза, а также анемия могут быть незначительными и вообще не обнаружи- ваться. Весьма часты случаи, когда диагноз височного артерии- та ставят после эпизода ишемической нейропатии зрительного нерва. Поскольку у 65% больных, которые обращаются впер- вые е признаками ишемической нейропатии зрительного нерва, вызванной височным артериитом, в одном глазу, в последующем обычно развивается потеря зрения в другом глазу (часто в пер- вые 24 ч и обычно в пределах первой недели) [7, 8], то очень важно поставить диагноз во время первого посещения врача. Если при сборе анамнеза у такого больного возникает подозре- 176 ‘
Рис. 103. Картина глазного дна при ишемической нейропатии зрительного нерва. Часть диска (на рис. сегменты справа н внизу) может быть отечной и бледной, а в ос- тальных частях на фойе отека сохраняются нормальные сосуды, а — побледнение явля- ется признаком инфаркта части диска, при этом вертикальный дефект поля зрения рас- полагается в противоположном квадранте, в данном случае в верхнем, б — после ост- рой фазы отека обнаруживается картина атрофии зрительного нерва, если при этом часть Диска, не включенная в зону инфаркта, сохраняет здоровый и хорошо васкуляри- зированный вид (на рнс. нижний квадрант), то это является дифференциально-диагно- стическим признаком перенесенной ишемической нейропатии, а не окклюзии центральной артерия сетчатки. ние на височный артериит, необходимо провести биопсию стенки височной артерии и начать лечение стероидами. Если у больного' с ишемической нейропатией зрительного нерва нет других сим- птомов височного артериита, то при первом посещении необхо- димо определить СОЭ. Если СОЭ больше 40 мм/ч, то целесооб- разно в дальнейшем начать лечение стероидами и провести биопсию височной артерии. Возраст большей части больных, у которых ишемическая нейропатия зрительного нерва не связа- на с артериитом, составляет 55—70 лет, хотя это заболевание встречается и в 40 лет. Состояние здоровья таких больных обычно хорошее, за исключением случаев артериальной гипер- тензии (почти у 50%) и сахарного диабета [6, 9]. Boghen и Glaser не обнаружили связи между атеросклерозом сонной артерии и ишемией зрительного нерва, поэтому назначать та- ким больным каротидную артериографию необязательно. Дан- ная патология редко возникает во второй раз в том же глазу но у 20—40% больных с ишемической нейропатией зрительного нерпа в последующем наблюдается аналогичный эпизод в дру- гом глазу. Окклюзия центральной артерии сетчатки Окклюзия центральной артерии сетчатки или одной из ее вет- вей приводит к инфаркту сетчатки, в результате на этом уча- стке развивается отек, видимый при исследовании глазного дна 177-
Рис. 104. Картина глазного дна. а — окклюзия центральной артерии сетчатки эмболом (в настоящий момент он уже не обнаруживается). Сетчатка под диском бледная, с признаками нифаркта. Слева от дис- ка вндио поражение слепого пятиа в виде «вишнево-красного» пятиа. Верхние отделы сетчатки сохранились лучше, одиако н в ннх наблюдаются бледные участки нифаркта, свидетельствующие об ишемнн. б — окклюзия нижией ветви центральной артерии сет- чатки эмболом (в момент исследования окклюзия еще сохраняется), дистальнее окклю- зии сетчатка бледная и отечная. в виде молочно-белого непрозрачного участка (рис. 104,а). Со- сок зрительного нерва сам по себе не изменен, но отек сетчатки может распространяться на его поверхность, при этом отмеча- ется смазывание краев. Если процесс захватывает область сле- пого пятна, то обнаруживается классический признак вишнево- красного пятна (см. рис. 104, а). Окклюзия центральной артерии сетчатки или ее ветвей мо- жет вызываться атеросклерозом мелких сосудов, т. е. глазной артерии или центральной артерии сетчатки, или же эмболией, чаще всего исходящей из сонной артерии. Полная окклюзия центральной артерии сетчатки, приводящая к инфаркту всей сетчатки, у пожилого больного является довольно убедительным признаком атеросклеротического поражения ретробульбарной части центральной артерии сетчатки. Однако при внимательном исследовании артерий сетчатки можно обнаружить эмболы, в этом случае диагностические усилия должны быть направлены на установление их источника в камерах сердца или в экстра- краниальных кровеносных сосудах, при устранении их можно надеяться на предотвращение инфаркта мозга. Эмболы могут фрагментироваться и вымываться из сосудов сетчатки, в пос- ледующем эти признаки могут не обнаруживаться. Однако ок- клюзии не ствола, а ветвей центральной артерии сетчатки почти всегда вызваны эмболией (рис. 104, б). Поэтому при обнару- жении вертикальных дефектов полей зрения, вызванных ин- 178
фарктом сетчатки, следует предположить их эмболическую» этиологию и дей,ство1вать в последующем так же, как и при об- наружении видимого эмбола. Вертикальные дефекты полей зрения и атрофия зрительного нерва Иногда у больных, обращающихся по поводу вертикальных де- фектов полей зрения, обнаруживается атрофия зрительного нерва. Это сочетание симптомов свидетельствует о перенесен- ном некоторое время назад эпизоде потери зрения. Конечным результатом* ишемической нейропатии зрительного нерва и окклюзии ветви артерии сетчатки после разрешения острого- отека является атрофия зрительного нерва. На рис. 103,6 пока- зан сосок зрительного нерва, в одном из нижних квадрантов которого сохранилась здоровая, хорошо васкуляризированная ткань зрительного нерва. Этот сегмент головки зрительного нерва остался неповрежденным во время перенесенного ранее эпизода ишемической нейропатии зрительного нерва. При от- сутствии этого характерного симптома бывает очень трудно ска- зать, вызвана ли атрофия зрительного нерва перенесенной ишемической нейропатией или окклюзией артерий сетчатки. После любого из этих заболеваний калибр оставшихся артерий сетчатки может быть весьма узким. Более сложные диагности- ческие методы, например, электроретинография, могут помочь, дифференцировать эти два состояния. ЦЕНТРАЛЬНЫЕ СКОТОМЫ Если у больного с жалобами на снижение зрения обнаруживает- ся комплекс афферентных дефектов (снижение остроты зрения, снижение цветоощущения, центральная скотома и угнетение реакции зрачка на свет), то, вероятно, имеет место процесс, поражающий зрительный нерв в пределах орбиты, или в опти- ческом канале, или же в полости черепа. Природу патологичес- кого процесса лучше всего установить на основании анамнеза. Неврит зрительного нерва может захватывать его корешок, в этом случае наблюдается видимый глазом отек соска. При неврите ретробульбарной части зрительного нерва симптомати- ка не сопровождается видимыми изменениями глазного дна. Для нее характерно снижение остроты зрения, которое может развиваться очень быстро, но обычно прогрессирует на протя- жении нескольких дней (до 1 нед). Вначале снижение остроты зрения может оставаться без изменений на протяжении несколь- ких дней, но обыкновенно к концу второй недели зрение начи- нает постепенно улучшаться. У значительного числа больных зрение в достаточной степени восстанавливается [1]. У больных 179
Таблица 105. Дифференциальный диагноз постепенно прогрессирующего двустороннего снижения зрения Токсическая нейропатия зрительного нерва Метаболическая нейропатия зрительного нерва Врожденная атрофия зрительного нерва Демиелинизирующие заболевания Тиреоидная нейропатия зрительного нерва Дистрофия области слепого пятна Атипичная глаукома Тяжелые металлы Хи яг амин Этамбутол Изониазид Стрептомицин Дигиталис Хлсф1П1ропамид Тетурам Левомицетин Плацидил (Placidyl) Дефицит витамина В12 Дефицит тиамина моложе 20 лет неврит зрительного нерва обычно двусторонний. Большая часть случаев неврита зрительного нерва наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, они носят односторонний характер. Частым симптомом является резкая боль в глазу или вокруг глаза, которая усиливается при движении глазного яб- лока. Во многих случаях неврит зрительного нерва идиопати- ческий, но иногда его может вызывать хроническое воспаление в области мозговых оболочек, орбиты, параназальных синусов, также сифилитическая инфекция, саркоидоз, туберкулез и криптококкоз. Иногда это нарушение встречается при систем- ных заболеваниях соединительной ткани, например, при систем- ной красной волчанке. Если у больного нет признаков системно- го воспалительного заболевания или воспалительных процессов в структурах, соприкасающихся со зрительным нервом, то больному ставят предположительный диагноз идиопатического неврита зрительного нерва и выбирают выжидательную такти- ку. Если через 2—3 нед от начала заболевания начинается восстановление зрения, то рентгенологические исследования (например, компьютерная томография) необязательны. Хотя продолжается широкое использование стероидных средств при лечении идиопатического неврита зрительного нерва, доказа- тельств того, что стероиды оказывают влияние на улучшение исхода заболевания, нет, причем в некоторых случаях опухоле- вого сдавления зрительного нерва стероиды могут искусственно вызывать временное улучшение зрения, что часто существенно отдаляет постановку правильного диагноза. Поэтому мы пред- почитаем не использовать стероиды в начальном периоде неври- та зрительного нерва. 180
Компрессионное поражение зрительного нерва обычно имеет опухолевую или аневризматическую этиологию и, как правило, располагается с одной стороны. Диффузные инфильтративные заболевания, например саркоидоз, лимфомы, лейкозы, могут поражать один или оба зрительных нерва в пределах орбиты или интракраниально. Злокачественные опухоли мозговых обо- лочек часто поражают зрительные нервы. При этих состояниях диагноз ставят на основании прежде всего компьютерной то- мографии и исследования спинномозговой жидкости. Непрерыв- но прогрессирующая двусторонняя потеря зрения, сопровож- дающаяся центральной скотомой, свидетельствует о нейропатии зрительного нерва токсической или метаболической этиологии или же о врожденной атрофии зрительного нерва [1] (табл. 105). БИТЕМПОРАЛЬНЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ Битемпоральные дефекты полей зрения и скотомы, связанные с поражением области слияния зрительного нерва и хиазмы, как и большая часть других поражений зрительного тракта, обычно являются следствием объемных образований головного мозга над областью турецкого седла [1, 2]. Первичным диагностичес- ким исследованием в этих случаях является компьютерная то- мография, на основании которой назначают дальнейшее диаг- ностическое обследование. ГОМОНИМНАЯ ГЕМИАНОПСИЯ Разнообразие дефектов зрительных полей является признаком поражений зрительного тракта. Однако изолированные пораже- ния зрительного тракта редко бывают причиной нарушений зрения. Если у больного с нарушением зрения обнаруживается повреждение зрительного тракта, то в большинстве случаев оно затрагивает и другие структуры области перекреста зрительных нервов, что вызывает характерную неоднородность дефектов зрения [6]. Как и при битемпоральных дефектах полей зрения, основной причиной патологии являются объемные образования мозга. Причиной гомонимной гемианопсии, вызванной повреждения- ми зрительных ответвлений к коре или повреждением затылоч- ной доли, обычно бывает ишемический инсульт или опухоль мозга. Характерное изменение зрительной симптоматики во вре- мени (см. рис. 95), сопутствующие симптомы, например, зри- тельные галлюцинации, судороги, а также данные компьютер- ной томографии позволяют получить полную информацию о природе объемного поражения. 181
ПРЕХОДЯЩЕЕ СНИЖЕНИЕ ЗРЕНИЯ У многих больных отмечается преходящее снижение зрения, к. моменту обращения к врачу у них нет нарушения зрения или* дефектов полей зрения. В этом случае диагноз ставят на осно- вании анамнеза и изучения временных характеристик течения* симптомов (см. рис. 95). Потеря зрения, продолжающаяся всего несколько секунд, вероятнее всего, связана с отеком соска зри- тельного нерва, поэтому врач прежде всего должен