Список сокращений
Предисловие
I.Здоровый ребенок. Развитие в разные возрастные периоды
II.Основные неотложные состояния у детей
Гипогликемическая кома
Диабетическая кома
Дыхательная недостаточность
Нарушения кровообращения
Обмороки
Острая печеночная недостаточность
Острая почечная недостаточность
Отек мозга
Судороги
Шок
III.Лихорадящий ребенок
IV.Водно-электролитные нарушения
Синдром дегидратации
Гиповолемический шок
V.Сыпи и желтухи
Сыпи неинфекционного происхождения
Желтуха
Варианты желтухи у детей
VI.Суставной синдром
VII.Кровоточивость и изменения крови
Анемия
Гипогликемия
Изменение скорости оседания эритроцитов
Заболевания, наиболее часто сопровождающиеся увеличением СОЭ
VIII.Некоторые эндокринологические синдромы
Надпочечниковая недостаточность
IX.Основные неврологические синдромы
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
Синдром вегетовисцеральных нарушений
Синдром двигательных расстройств
Синдром минимальной мозговой дисфункции
Минимальная спинальная недостаточность
Головная боль
Нарушения походки
Психологически травмированный ребенок
X.Основные кардиологические синдромы
Нарушения сердечного ритма
Артериальная гипертензия
XI.Респираторные синдромы
Кашель
Цианоз
Синдром дыхательных расстройств
Отделяемое из носа
Носовое кровотечение
Боль в горле
XII.Гастроэнтерологические синдромы
Рвота
Дисфагия
Желудочно-кишечное кровотечение
Запор
Энкопрез
Диарея
Гепато- и спленомегалия
ХIII.Синдромы поражения мочеполовой системы
Протеинурия
Гематурия
Лейкоцитурия
Энурез
Боль в яичках
XIV.Врожденные и наследственные синдромы
Наследственные заболевания
Хромосомные болезни
Генные болезни
Ферментопатии
Приложения
Предметный указатель
Text
                    г
 СИНДРОМНАЯ
ДИАГНОСТИКА
В ПЕДИАТРИИ
 СПРАВОЧНИК
 it" Под редакцией
ААБаранова
 ► \
 ■ 1
 , |
 : \
i !
 к
 МЕДИЦИНА
 I


СПРАВОЧНИК СИНДРОМНАЯ ДИАГНОСТИКА В ПЕДИАТРИИ Под редакцией академика РАМН, ААБаранова 19 Москва Медицина" 1997
УДК 616-008.6-07-053.2(035) ББК 57.33 СП АВТОРСКИЙ КОЛЛЕКТИВ: М. И. АНОХИН. Л. К. БАЖЕНОВА, Г. Н. БАЯНДИНА, Н. А. ГЕППЕ, В. Я. ГИНДИКИН, В. М. ДЕЛЯГИН, Г. И. ДОНОВ, Т. М. ЕРМАКОВА, Г. А. ЗИНОВЬЕВА, О. Ф. ИВАНОВ, Е. В. КЛИМАНСКАЯ, С. В. ЛЕВИНА, Г. А. ЛЫСКИНА, Н. С. ПОДЧЕРНЯЕВА, Г. В. РИМАРЧУК, Т. В. РЯБОВА, И. В. СИЧИНАВА, Е. М. ТАБЕРОВСКАЯ, Е. В. ФРОЛКОВА, И.Е.ШАХБАЗЯН, А. Я. ШИШОВ Синдромная диагностика в педиатрии: Справочник/ Под С11 ред. акад. РАМН А. А. Баранова.—М.: Медицина, 1997.—320 с. ISBN 5-225-02792-Х В справочнике изложены анатомо-физиологические особенности развития ребенка в различные периоды его жизни. Описаны неотложные состояния у детей — синдром дыхательной недостаточности, астматический статус, нарушения кровообращения, отек мозга, острая почечная недостаточность, гипогликемическая кома и др. Значительное место отведено причинам лихорадки, появления сыпи, болей у детей. Для педиатров и врачей общей практики. БКК 57.33 ISBN 5-225-02792-Х © Издательство «Медицина», Москва 1997 Все права защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютера либо воспроизведена любым способом без предварительного письменного разрешения издателя.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АВД — атриовентрикулярная диссоциация АЛТ (АлАТ) — аланинаминотрансфераза АОЛКА — аномальное отхождение левой коронарной артерии ACT (АсАТ) — аспартатаминотрансфераза ВИП — вазоактивные интестинальные пептиды вне — вегетативная нервная система ВПС — врожденный порок сердца вед — вегетососудистая дистония ГН — гломерулонефрит Г-6-ФД — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ДАД — диастолическое артериальное давление ДБСТ — диффузные болезни соединительной ткани две — диссеминированное внутрисосудистое свертывание джвп — дискинезия желчевыводящих путей дм — дерматомиозит дн — дыхательная недостаточность ДОКСА — дезоксикортикостеронацетат дп — десфераловая проба ДЦП — детский церебральный паралич ВДА — железодефицитная анемия же — железо сыворотки ин — интерстициальный нефрит ИРДС — идиопатический респираторный дистресс-синдром кл — коэффициент Лоицки кмп — кардиомиопатия кнт — коэффициент насыщения трансферрина железом КС — кортикостероиды КФК — креатинфосфокиназа лдг — лактатдегидрогеназа лдж — латентный дефицит железа мкт — магнитно-компьютерная томография ммд — минимальная мозговая дисфункция НАА — неспецифический аортоартериит нпвп — нестероидные противовоспалительные препараты НС — нефротический синдром нсг — нейросонография 3
ожсс — общая железосвязывающая способность сыворотки оке — оксикортикостероиды опн — острая почечная недостаточность оцк — объем циркулирующей крови ПАГ — первичная артериальная гипертензия плг — первичная легочная гипертензия пн — пиелонефрит попг — преоптическая область переднего гипоталамуса пэп — перинатальная энцефалопатия РПХГ — ретроградная панкреатохолангиография РФС — ринофиброскопия юг — реоэнцефалография САГ — симптоматическая артериальная гипертензия САД — систолическое артериальное давление СКВ — системная красная волчанка спвж — синдром преждевременного возбуждения желудочков сс — синкопальные состояния (обморок) сед — системная склеродермия стг — соматотропный гормон тг — томография тон — тубулоинтерстициальный нефрит ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии vn — узелковый периартериит ФВ VIII — фактор Вилленбрандта часть VIII фактора свертывания ФКС — фиброколоноскопия ФКУ — фенилкетонурия ФЭГ — фиброэзофагография ФЭГС — фиброэзофагогастроскопия хпн — хроническая почечная недостаточность цвд — центральное венозное давление ЩФ — щелочная фосфатаза эгде — эзофагогастродуоденоскопия эмг — электромиография эхоКГ — эхокардиография ээг — электроэнцефалография ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит
ПРЕДИСЛОВИЕ Справочник «Синдромная диагностика в педиатрии» представляет собой оригинальный труд, созданный группой преподавателей, преимущественно кафедры детских болезней ММА им. И. М. Сеченова с учетом современного подхода к диагностике наиболее часто встречающихся заболеваний у детей. В педиатрической литературе имеется много справочных руководств, составленных по традиционному принципу, т.е. содержащих максимальный перечень заболеваний детского возраста с описанием их этиологии, патогенеза, особенностей клинической картины, диагностики и лечения. В основе подобных руководств обычно лежит описание уже известных нозологических форм болезней, и знание только их нередко затрудняет диагностический поиск, особенно в практике молодого врача. При подготовке данного справочника предпринята попытка диагноза на основе характерных симптомов или симп- томокомплексов, т.е. синдромов, на основании которых можно поставить предварительный диагноз. Такой подход важен не только в постановке диагноза, но и при определении тяжести состояния больного и дальнейшей тактики его ведения. При этом авторы не ставили перед собой задачу традиционного описания всех нозологических форм в педиатрии, а стремились изложить наиболее важные и часто встречающиеся синдромы и состояния, при которых нередко требуется экстренное вмешательство. Поэтому в справочник были включены такие разделы, как «Неотложные состояния у детей», «Лихорадящий ребенок», «Водно-электролитные нарушения», «Гипогликемия», «Недостаточность надпочечников», «Сыпи», «Желтухи» и др. Полагаем, что знание этих синдромов облегчит диагностический поиск и окажет необходимую помощь в повседневной работе врача. Остальные разделы справочника составлены по системному признаку: неврологические и кардиологические синдромы в педиатрии, синдромы, связанные с гастроэнтерологической и респираторной патологией, с патологией мочеполовой системы, а также врожденные и наследственные синдромы в педиатрии. Каждый из разделов, помимо описания клинической картины того или иного синдрома, содержит необходимые сведения о диагностическом поиске и основных методах лечения при установлении диагноза. 5
Следует отметить, что при подготовке данного справочника были использованы материалы предыдущих работ коллектива кафедры, участвовавшего в создании «Учебника детских болезней» под редакцией Л. А. Исаевой и методических пособий для студентов и преподавателей по всем разделам педиатрии. Авторы справочника — опытные специалисты в соответствующих направлениях педиатрии, что позволило обеспечить необходимый профессиональный уровень изложения материала. Надеемся, что наш труд будет полезен в повседневной работе практического врача, и примем с благодарностью все пожелания и критические замечания.
ГЛАВА I ЗДОРОВЫЙ РЕБЕНОК. РАЗВИТИЕ В РАЗНЫЕ ВОЗРАСТНЫЕ ПЕРИОДЫ ▲ Периоды детского возраста. ▲ Принципы врачебного наблюдения за детьми. ▲ Оценка поведения и состояния здоровых детей. А Основные нормативы и рекомендации по воспитанию здорового ребенка (см. Приложения). А Нормы поведения детей от рождения до 2—3 лет. Организм ребенка постоянно растет и развивается, претерпевая определенные морфологические, физиологические и психологические изменения в разные возрастные периоды. В жизни ребенка различают два больших этапа — внутриутробный и внеутробный. Внеутробный этап развития: А период новорожденности (до 3—4 нед); А период грудного возраста (от 3—4 нед до 1 года); А преддошкольный (ясельный) период (от 1 года до 3 лет); А дошкольный период (от 3 до 6 лет); А младший школьный период (от 7 до 11 лет); А старший школьный период (от 12 до 18 лет). ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРИОДОВ В период новорожденности происходит адаптация организма к внеутробному существованию. Все функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия. Возможно развитие «физиологических кризов» новорожденных (гормональный криз), а также физиологической желтухи, физиологической потери массы, мочекислого инфаркта и др. Происходит интенсивное развитие анализаторов, начинается координация движений, образуются первые условные рефлексы, подкрепляемые пищевой доминантой. В этот период легко возникают отклонения в развитии, сопровождающиеся в первую очередь задержкой нарастания массы тела. Критериями здоровья ребенка являются не только соответствующее его возрасту увеличение массы тела, но и нормальные нервно- психическое развитие, сон, состояние мышечного тонуса. В период грудного возраста происходит интенсивное физическое, нервно-психическое и интеллектуальное развитие ребенка. Длина его тела за этот период увеличивается на 50 %, а масса — более чем втрое, что обусловлено усилением обменных процессов, преобладанием анаболических механизмов, а это соответственно требует введения в организм ребенка большего количества пищевых ингредиентов на 1 кг массы тела. Функциональные же возмож- 7
ности органов пищеварения у этих детей еще недостаточны, поэтому у них нередки желудочно-кишечные заболевания. Кардинальная проблема этого периода — рациональное вскармливание и своевременное введение корригирующего прикорма (см. Приложения 1 и 2). Постепенная утрата пассивного иммунитета, полученного от матери, и медленное созревание собственного иммунитета обусловливают их относительно высокую заболеваемость, чаще всего вирусными инфекциями. Выраженная предрасположенность к респираторной патологии связана с анатомо-физиологическими особенностями органов дыхания. В этот период возможно формирование у ребенка вредных привычек, нарушающих его развитие. Методы устранения последних — см. Приложение 3. В грудном возрасте детям проводят базисные профилактические вакцинации. В преддошкольном периоде отмечаются снижение темпов физического развития и большая степень зрелости основных систем организма. К двум годам жизни завершается прорезывание молочных зубов. Интенсивно формируется лимфоидная ткань носоглотки, и часто возникает ее гиперплазия. Стремительно расширяется двигательная активность ребенка — от неустойчивой походки до лазания и бега. Быстро совершенствуется речь, четко определяются индивидуальные черты характера и поведения (период так называемого первого упрямства). В этом периоде, так же как и в грудном, наблюдается склонность к частым острым респираторным и кишечным инфекциям и аллергическим проявлениям. Рекомендации по гигиене полости рта ребенка раннего возраста — см. Приложение 4. Для дошкольного периода характерны первое «физиологическое вытягивание», начало смены молочных зубов на постоянные, развитие интеллекта, усложнение навыков трудовой деятельности, появление первых различий в поведении мальчиков и девочек. У дошкольников чаще всего отмечаются инфекционные заболевания, болезни органов дыхания, травмы. В период младшего школьного возраста у детей завершается смена молочных зубов на постоянные и становятся четкими половые различия. Развиваются сложные координационные движения мышц, улучшается память, повышается интеллект. В связи с нарушениями режима дня, питания, появлением нервно-психических нагрузок возрастает значение профилактических осмотров, при которых обнаруживаются изменения зрения, нарушения осанки, кариес зубов. Часто отмечаются инфекционные, аллергические, желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые заболевания, избыточная масса тела. Период старшего школьного возраста характеризуется резким изменением функциональной активности эндокринных желез, половым развитием и созреванием. Наблюдаются интенсивный рост и прибавка массы тела, нарушения физического и полового развития. Часто отмечаются расстройства питания и зрения, неинфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта. Этот период 8
сложен также из-за психологической перестройки и развития личности ребенка. Необходимо особо отметить появление индивидуальных особенностей в темпах биологического развития. Они более выражены в препубертатном и пубертатном периодах. НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ЗДОРОВЫМ РЕБЕНКОМ Регулярные визиты врача в семью и посещения родителями с детьми поликлиники являются основными источниками информации о росте и развитии ребенка. При каждом посещении поликлиники ребенка взвешивают, определяют его рост. Полученные показатели роста сопоставляют со стандартными, принятыми для каждой возрастной группы (см. Приложение 5). Профилактические прививки проводятся в соответствии со специальным календарем, желательно индивидуальным (см. Приложение 6). Цели врачебного осмотра: ▲ физикальное обследование ребенка; ▲ комплексная оценка состояния здоровья ребенка с определением его принадлежности к той или иной группе здоровья; А определение плана профилактических, воспитательных, оздоровительных и лечебных мероприятий. При осмотре ребенка следует обратить внимание на с о с т о я - ние кожи и видимых слизистых оболочек (окраска, наличие признаков воспаления, сухость или повышенная влажность). У здорового ребенка кожа бледно-розового цвета, умеренно влажная и эластичная на ощупь, слизистые оболочки влажные, розовые. Жироотложение определяется как нормальное, избыточное или недостаточное. При нормальном развитии подкожного жирового слоя контуры ключиц, плеч и ребер у ребенка сглажены, толщина кожной складки на животе чуть ниже пупка справа или слева — 2 см, на плече — 1 см, на внутренней поверхности бедра — 2,5—3 см. Тургор мягких тканей может быть нормальным или сниженным. Под тургором понимается субъективно воспринимаемое ощущение сопротивления при сдавливании пальцами кожи и подкожной клетчатки, обычно на внутренней стороне плеча и бедра. При характеристике периферических лимфатических узлов (затылочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые) учитывают их количество, консистенцию, подвижность, чувствительность. В норме лимфатические узлы диаметром до 0,5 см, единичные, мягкоэластичные, не спаяны с кожей и между собой, безболезненные. Мышечная система характеризуется степенью развития мускулатуры, тонусом и силой мышц. Развитие мышечной системы определяют при наружном осмотре контуров мышц плечевого пояса, туловища, нижних конечностей и оценивают как хорошее, среднее 9
или слабое. Тонус мышц считают сниженным, если при ощупывании мышцы кажутся мягкими, вялыми и не оказывают сопротивления при пассивных движениях. В норме мышцы упругие, плотные на ощупь; при пассивных движениях ощущается их сопротивление. Тонус мышц у детей до 1 года оценивается степенью их сопротивления при сгибании и разгибании верхних и нижних конечностей. У здоровых доношенных детей в первые 2—3 мес отмечается физиологическая гипертония мышц, затем их тонус нормализуется. Силу мышц у ребенка измеряют с помощью ручного динамометра. При оценке состояния костной системы обращают внимание на форму и размеры головы, грудной клетки, позвоночника, конечностей. В период до 1 года имеет значение определение размера большого родничка и состояния швов черепа. У доношенного здорового новорожденного диаметр большого родничка не превышает 2—2,5 см, т.е. ширины двух пальцев. Измерять величину родничка нужно не по диагонали, а поперек, иначе трудно будет определить его границы. Позже родничок постепенно уменьшается и в норме в возрасте 12—14 мес закрывается. При проведении профилактических осмотров обращают внимание на осанку.У детей раннего возраста она имеет характерные черты, обусловленные анатомо-физиологическими особенностями организма: голова немного наклонена вперед, плечевой пояс незначительно смещен кпереди, но не выступает за линию грудной клетки. Передняя срединная линия грудной клетки плавно переходит в линию живота, последний выступает на 1—2 см за линию грудной клетки. Физиологические изгибы позвоночника слабо выражены, угол наклона таза невелик. Методика определения состояния осанки у детей грудного и дошкольного возраста представлена в Приложении 7. Для оценки развития стопы и выявления плоскостопия, кроме осмотра, рекомендуется применять плантографию (см. Приложение 8). Последнюю следует проводить 1 раз в год с 2-летнего возраста. Плоскостопие в возрасте до 5 лет может рассматриваться как этап формирования свода стопы, однако детям с выраженным плоскостопием и при отсутствии его положительной динамики следует и в этот период уделить особое внимание. Органы дыхания. При осмотре ребенка определяют характер носового дыхания (свободное, затруднено), частоту дыхания, проводят перкуссию и аускультацию легких, оценивают состояние зева. Частоту дыхания у детей подсчитывают так, чтобы ребенок не заметил этого. Врач обычно кладет свою руку на грудь или живот ребенка, а у детей 1-го года жизни подсчитывает число дыханий с помощью фонендоскопа. Возрастные нормативы частоты дыхания даны в Приложении 9. Перкуторно определяют характер легочного звука: у старших детей этот звук ясный, у большинства детей раннего возраста — с тимпаническим оттенком. При аускультации отмечают характер дыхания (пуэрильное — до 2,5— 10
3 лет, позже везикулярное), наличие (или отсутствие) и локализацию хрипов. Физиологическое ослабление везикулярного дыхания наблюдается при избыточном жироотложении, а также в период новорожденное™. При осмотре зева имеют значение его окраска, наличие отделяемого на задней стенке глотки, величина, состояние лакун, плотность и спаянность миндалин с окружающими тканями. Сердечно-сосудистая система. Критериями ее состояния являются данные осмотра, перкуссии, аускультации, частота пульса, уровень АД, показатели функциональных проб. При общем осмотре отмечают окраску кожных покровов, наличие видимой пульсации в области верхушки сердца, подложечной области и по ходу крупных сосудов; перкуторно устанавливают границы сердца, учитывая их возрастные нормы (см. Приложение 10). Аускультацию сердца проводят обычным стетофонендоскопом в вертикальном и горизонтальном положении ребенка. В норме тоны сердца отчетливые, ритмичные, чистые. Усиление обоих сердечных тонов может быть и у здоровых детей (например, во время психического или физического возбуждения ребенка). При аускультации может выявиться шум органического или функционального характера. Функциональный шум изменяется при перемене положения тела и физической нагрузке. Частоту пульса определяют в положении ребенка сидя при аускультации сердца или пальпаторно на лучевой артерии. Возрастные показатели частоты пульса даны в Приложении 11. Артериальное давление измеряют в положении ребенка сидя, в спокойном состоянии, на правой руке (по методу Короткова) с использованием специальных манжеток. До 2 лет применяют манжетку М-35, от 2 до 5 лет — М-55, в 6—7 лет — М-85 (М — ширина манжетки в миллиметрах). Возрастные величины систолического и диастолического АД — см. Приложения 12 и 13. Органы пищеварения. Исследование органов пищеварения начинают с опроса о характере аппетита, стула, выявления жалоб и др. При осмотре полости рта отмечают цвет и характер слизистой оболочки рта, языка; сроки, парность и последовательность прорезывания зубов, состояние их тканей, пороки развития зубов, кариес, состояние прикуса, функций жевания, глотания и др. При осмотре и пальпации живота определяют его форму, размеры печени, селезенки, локализацию болевых точек. У здоровых детей до 5 лет печень выступает из-под реберной дуги на 1,5—2 см, край мягкоэластичный, ровный, безболезненный, селезенка не пальпируется. Мочеполовая система. Выясняют данные анамнеза, жалобы, осматривают наружные половые органы, обращая внимание на правильность их формирования (у мальчиков к моменту рождения яички, как правило, опущены в мошонку). При опросе следует также обратить внимание на частоту и характер мочеиспускания. Важное значение имеет анализ мочи (цвет, прозрачность и запах и т.д.). 11
Нервная система. Выясняют биологический и социальный анамнез, наличие жалоб, поведенческие реакции ребенка, характер речевой и двигательной активности, особенности вегетативных реакций. Органы чувств. Вначале проводят наружный осмотр и выявляют видимые патологические изменения этих органов, затем определяют остроту зрения и слуха. Остроту слуха проверяют шепотной речью на каждое ухо (на расстоянии не менее 5—6 м). Для определения общего состояния здоровья ребенка важное значение имеют показатели периферической крови (см. Приложение 14) и результаты биохимического и иммунологического исследований (см. Приложения 15 и 16). Комплексная оценка состояния здоровья детей по ряду критериев позволяет разделить их на следующие группы: I — здоровые дети; II — здоровые дети с наличием риска возникновения патологии; III — больные в состоянии компенсации; IV — больные в состоянии субкомпенсации; V — больные в состоянии декомпенсации. Комплексную оценку здоровья ребенка с определением группы здоровья осуществляет участковый врач-педиатр или врач общей практики при первичном посещении новорожденного после выписки из родильного дома. Затем оценку здоровья детей 1-го и 2-го года жизни с определением группы следует проводить 1 раз в квартал, детей 3-го года жизни 1 раз в полугодие и в дошкольном возрасте 1 раз в год. ОЦЕНКА ПОВЕДЕНЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Показатели поведения детей первого года жизни A. Преобладающее эмоциональное состояние (положительное, отрицательное, неустойчивое, малоэмоциональное). Б. Сон: А засыпание (быстрое, медленное, спокойное, неспокойное, с дополнительными воздействиями); А характер сна (глубокий, неглубокий, спокойный, неспокойный, прерывистый); А длительность сна (укороченный, длительный, соответствующий возрасту). B. Аппетит (хороший, неустойчивый, плохой, повышенный, избирательное отношение к пище, отказ от пищи). Г. Бодрствование (характер бодрствования: активный, пассивный, малоактивный). Д. Отрицательные привычки (раскачивание, сосание пальца, пустышки и др.). Е. Индивидуальные особенности (застенчив, обидчив, контактен, навязчив, ласков, инициативен, боязлив, легко обучаем, подвижен, уравновешен, возбудим, вялый, легко утомляющийся, другие особенности). 12
Показатели поведения детей 2—3-го года жизни A. Настроение (бодрое, спокойное, раздражительное, подавленное, неустойчивое). Б. Сон: А засыпание (медленное, быстрое, спокойное, неспокойное); А характер сна (глубокий, неглубокий, спокойный, неспокойный); А длительность сна (укороченный, длительный, соответствующий возрасту). B. Аппетит (хороший, неустойчивый, плохой, повышенный, избирательное отношение к пище). Г. Характер бодрствования (активный, малоактивный, пассивный). Д. Индивидуальные особенности (контактен, доброжелателен, адекватно относится к оценке взрослого, застенчив, обидчив, ласков, агрессивен, внимателен, любознателен, легко обучаем, инициативен и т.д.). Показатели поведения в оценке состояния здоровья ребенка При нормальном поведении все его показатели имеют положительную характеристику. В случаях начальных или незначительных отклонений в поведении один, несколько или все показатели поведения имеют нерезко выраженную отрицательную характеристику, но при этом известна причина отклонений (острое заболевание, прививка, стрессовая ситуация). Длительность этих отклонений не превышает 2—3 мес, они поддаются медико-педагогической коррекции без дополнительного обследования и лечения. О выраженных или значительных отклонениях в поведении говорят в тех случаях, когда несколько или все показатели поведения постоянно имеют отрицательную характеристику по неизвестной или длительно действующей причине (хроническое заболевание или тяжелая форма функционального расстройства, постоянная стрессовая ситуация). При длительности таких отклонений в поведении более 3 мес их медико-педагогическая коррекция затруднена. В этих случаях требуются дополнительное обследование и специальное лечение.
ГЛАВА II ОСНОВНЫЕ НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ А Диагностика основных неотложных состояний. А Срочная помощь при неотложных состояниях. АСТМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС Это продолжительная стойкая обструкция дыхательных путей, при которой снимавшие ранее приступ астмы бронхолитики не дают эффекта. В отличие от приступа бронхиальной астмы, в том числе затянувшегося, ведущую роль в патогенезе астматического статуса играют не бронхоспазм, а отек, воспаление, дискинезия бронхиол, мелких бронхов, заполненных вязкой неоткашливаемой мокротой. Прекращение дренирования мокроты с помощью естественных механизмов свидетельствует о переходе затянувшегося приступа бронхиальной астмы в астматический статус. При обструкции дыхательных путей вязкой неоткашливаемой мокротой, присоединении отека и воспаления бронхиол и мелких бронхов затрудняется вдох, становится активным и удлиненным выдох. В этих случаях при вдохе бронхи расширяются, пропуская в легкие воздуха больше, чем больной может выдохнуть через суженные и заполненные вязкой мокротой бронхи. Он старается активизировать выдох, напрягает грудные мышцы, что вызывает повышение внутриплеврального давления. При этом сдавливаются мелкие бронхи, т.е. возникает экспираторное закрытие нижних дыхательных путей, а затем присоединяется и экспираторный стеноз — пролабирование мембранозной части трахеи и главных бронхов в просвет дыхательных путей при вдохе. Дыхательные мышцы выполняют огромную, но малоэффективную работу, расходуя большое количество кислорода. В результате нарастает дыхательная недостаточность, усиливается гипоксия. Постепенно присоединяется правожелудочковая недостаточность: правому желудочку приходится преодолевать высокое внутригрудное давление. Стойкую обструкцию дыхательных путей вязкой мокротой можно считать первым этапом астматического статуса, правожелудочковую недостаточность — вторым, а нарушение метаболизма, выражающееся в гипоксии, респираторном и метаболическом ацидозе, гипогидратации и надпочечниковой недостаточности со всеми ее последствиями, — заключительным. Важнейшим компонентом дыхательной недостаточности при астматическом статусе является нарушение дренажной функции дыхательных путей, вызванное гиперсекрецией и главным образом изменением консистенции мокроты (она становится вязкой и не удаляется с помощью естественных механизмов очистки легких). 14
Клиническая картина. Различают три стадии астматического состояния. Первая стадия сходна с затяжным приступом удушья. У больного при этом формируется рефрактерность к сим- патомиметикам, развиваются нарушения дренажной функции бронхов (не отходит мокрота), приступ удушья не удается купировать в течение 12 ч и более. Несмотря на тяжесть состояния больного, изменения газового состава крови остаются незначительными: возможны умеренная гипоксемия (P0l 70—80 мм рт.ст.) и гиперкапния (Рсо2 45—50 мм рт.ст.) или, наоборот, в связи с гипервентиляцией — гипокапния (РСо2 менее 35 мм рт.ст.) и дыхательный алкалоз. Астматическое состояние II стадии характеризуется прогрессирующими нарушениями дренажной функции бронхов, просвет которых переполнен густой слизью. Постепенно формируется синдром «немого легкого»: над отдельными участками легких перестают выслушиваться ранее определявшиеся свистящие хрипы. Наблюдаются резкие нарушения газового состава крови с артериальной гипоксемией (РСо2 50—60 мм рт.ст.) и гиперкапнией (РСо, 60—80 мм рт.ст.), в основном вследствие смешанного ацидоза. Состояние больного становится крайне тяжелым: сознание заторможено, кожные покровы цианотичны, покрыты липким потом, отмечается выраженная тахикардия, АД имеет тенденцию к повышению. Астматическое состояние III степени характеризуется значительными нарушениями функции ЦНС с развитием картины гиперкапнической и гипоксемической комы на почве резчайших нарушений газового состава крови (РСо, более 90 мм рт.ст., Р0, менее 40 мм рт.ст.). Лечение. Показана интенсивная терапия: А восстановление проходимости дыхательных путей (улучшение реологических свойств мокроты, лаваж бронхиального дерева и ликвидация экспираторного стеноза); А уменьшение вредного влияния гипоксии; А нормализация гемодинамики и коррекция метаболизма. Для разжижения мокроты назначают аэрозольные ингаляции теплой стерильной воды, изотонического раствора натрия хлорида, 0,5—1 % раствора гидрокарбоната натрия. Облегчает дренирование дыхательных путей внутривенная инфузия кристаллоид- ных растворов. Кроме того, целью инфузионной терапии является коррекция гиповолемии. В инфузионной терапии предусматривается введение в течение первого часа рингерлактата (12 мл/кг), затем 5 % раствора глюкозы и изотонического раствора натрия хлорида в соотношении 1:2 (100 мл/кг/сут). Для устранения бронхоспазма вводят через перфузор высокие дозы эуфиллина (20—40 мг/кг/сут со скоростью не менее 2 мл/ч). Эффективность препарата оценивают по диурезу. Показано внутривенное введение глюкокортикоидов. Они оказывают неспецифическое противовоспалительное действие, угнетают продукцию антител, способствуют высвобождению медиаторов из тучных клеток, восстанавливают реакцию 15
р-адренорецепторов на катехоламины и расслабляют мускула- туру бронхов. Предпочтение отдают дексазону (начальная доза 0,3—0,4 мг/кг, затем 0,3 мг/кг). В комплекс интенсивной терапии включают также гепарин (100—300 ЕД/кг/сут), дезагреганты. Оксигенотерапию начинают с подачи теплого увлажненного кислорода через носовой катетер (концентрация кислорода в дыхательной смеси 40 %, газопоток 3—4 л/мин). При нарастании РСо2 и выраженной первоначальной гиперкапнии показана ИВЛ. ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА Гипогликемическая кома — острое состояние, развивающееся при быстром понижении концентрации сахара в артериальной крови и резком падении утилизации глюкозы мозговой тканью. Этиология. Это состояние возникает в случаях недостаточного поступления глюкозы в кровь или усилении ее выведения из организма, а также при нарушениях равновесия между этими двумя процессами. Наблюдается у больных сахарным диабетом при избытке вводимого инсулина и неадекватном приеме углеводистой пищи. Гипогликемический симптомокомплекс может развиться в случаях использования некоторых лекарственных препаратов (сахароснижающие сульфаниламиды), при ряде клинических синдромов, сопровождающихся усиленной секрецией инсулина (инсулин- продуцирующие опухоли). В отличие от диабетической гипогликемическая кома развивается внезапно, потеря сознания наступает в считанные минуты. Клиническая картина. Характерные признаки: профузный пот, бледность и влажность кожных покровов, влажность языка, поверхностное ритмичное дыхание, отсутствие запаха ацетона изо рта и гипотонии глазных яблок. Возможны тризм челюстей, положительный симптом Бабинского (на одной или двух сторонах). Кроме того, отмечаются тахикардия, глухость сердечных тонов, аритмия, лабильность АД, резкое снижение содержания сахара в крови, отсутствие сахара и ацетона в моче. Лечение следует начинать немедленно: внутривенно — концентрированные растворы глюкозы (20 %, 40 %) без инсулина (до появления у ребенка признаков сознания); внутрь — теплый сладкий чай, мед, варенье, конфеты, сладкая манная каша, белый хлеб (при обязательном контроле содержания сахара в крови). ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА Патогенез. Диабетическая кома развивается при быстром прогрессировании метаболических нарушений в результате поздней диагностики сахарного диабета. Причинами комы у больных диабетом могут быть грубая погрешность в диете (прием пищи, содержащей большое количество сахара и жира), прекращение введения 16
препаратов инсулина и других средств, снижающих содержание сахара в крови, а также неадекватные их дозы. Обострение сахарного диабета возможно при психических и физических травмах, стрессовых ситуациях, инфекциях, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, когда нарушаются поступление, всасывание и пассаж пищи, что приводит к голоданию организма. В случаях нарастающей инсулиновой недостаточности наблюдаются нарушение утилизации глюкозы тканями, процессов ее окисления и энергетического использования клетками, снижение проницаемости клеточных мембран для глюкозы. Нарушается синтез гликогена в печени, развивается жировая дистрофия. Усиливается распад гликогена, происходит компенсаторное образование глюкозы из белков и жира. Гиперпродукция антагониста инсулина — глюкагона и контринсулярных гормонов (СТГ, АКТГ, катехоламины), обладающих жиромобилизующим действием, способствует повышению уровня глюкозы в крови до 28—40 ммоль/л (500—700 мг%) и более. Гипергликемия приводит к повышению осмотического давления во внеклеточной жидкости, вследствие чего развивается внутриклеточная дегидратация. Дефицит инсулина ведет к резкому ограничению возможности организма использовать глюкозу для покрытия его энергетических затрат и стимулирует компенсаторный распад жиров, в меньшей степени белков. Нарушение окислительно-восстановительных процессов и интенсивный распад белка в печени приводят к метаболическим нарушениям, сопровождающимся накоплением кетоновых тел, азотистых шлаков и развитием некомпенсированного ацидоза. С мочой начинают выделяться глюкоза, кетоновые тела, азотистые шлаки. Повышается осмотическое давление в просвете почечных канальцев, и уменьшается почечная реабсорбция, что вызывает полиурию с большой потерей электролитов — калия, натрия, фосфора, хлора. В связи с гиповолемией, развивающейся вследствие дегидратации, происходят тяжелые гемодинамические нарушения (падение АД, уменьшение ударного объема сердца, снижение гломерулярной фильтрации). Клинически это проявляется коллаптоидным состоянием и уменьшением выделения мочи, вплоть до анурии. Клиническая картина. Кома развивается постепенно, в течение нескольких часов или дней. Появляются утомляемость, слабость, жажда, сильные головные боли, головокружение, звон в ушах, возбуждение, бессонница, сменяющаяся вялостью, апатией и сонливостью, анорексия, тошнота, рвота, полиурия. Характерны сухость кожных покровов и слизистых оболочек, сухой обложенный коричневым налетом язык, запах ацетона изо рта, тахикардия, снижение АД, глухие тоны сердца, иногда аритмия. При диабетической коме различают 4 стадии нарушения сознания: I —оглушенность (больной заторможен, сознание несколько спутанно); II — сонливость, сомноленция (больной легко засыпает, но может самостоятельно односложно отвечать на вопросы); III — сопор (больной находится в состоянии глубокого сна и выходит из него только 17
18
0) 2 >ч 11 Т О J) X л X СО 2 CL 0 1 О. о * X ф 3 2 ш о с СО 2 О. О X аз п ^ a о х 1 8 1 £ 2 £ 2 _ £ X >S Jj J3 аз 5 е- х аз о по. аз ф з о. >ч X аз к" х о. >s X § т х 5 с II s ш si ф 5 з ъс о-а * О о о X с F 2 2 о. о X ф * X X * I + + X * X X о X X S аз аз 2 2 о. о о. о X X ф X X ф 3 2 ш аз о 2 = о| X х >х X X ф е * 2 2. л « ш 2 ф о. ё аз т к -=Г2 i|| §*о ^ ^ X X ф q о. о ф с а х с; о с х х ф 5 з Р + + + £ { S Ф 5 ? ф g jg 3 * § £g g-ffl 58 ф J t x о ф 2 i о ф JO э g+ з St S >x Б 03 T о £ 2 5s О Q. A2 Cl ffi X X Q. >* X § cz + + + + + + + * 03 x CO X Q. c Ф : i ‘ O w. $ CD CD 0 l 1 i CZ <o Ф Q. >» X Ct >x 2 CD -o Ql x f | S о x X 2 2 x x X X 2 Ф X 0 1 CO X о Ю .. а. x со _ ffi ъс CD О X X О.Ю s со gx X < и о & CD X X CD *: I I I I I X Q. X X 2 2 8l CD 19 Примечание. ИНЗД — инсулиннезависимый диабет; ИЗД — инсулинзависимый диабет.
под влиянием сильных раздражителей); IV — собственно кома (полная потеря сознания, отсутствие реакции на раздражители). Диабетическую кому следует дифференцировать от уремической и печеночной комы. При диабетической коме выражены гипергликемия и глюкозурия, запах ацетона изо рта, низкое АД; при уремической — запах мочевины, высокое содержание шлаков в крови, резкое повышение АД; при печеночной — специфический запах (печени) изо рта, желтушность кожи и слизистых оболочек, кровоизлияния и расчесы на коже, увеличение и болезненность печени, диспепсия, билирубинемия, уробилин- и билирубинурия. Дифференциально-диагностические признаки коматозных состояний, развивающихся у больных сахарным диабетом, см. в табл. 1. Лечение комплексное: введение инсулина, борьба с ацидозом и обезвоживанием. Инсулинотерапия должна быть строго индивидуальной. Если ребенок ранее не получал инсулина, то ему вводят этот препарат в дозе 1 ЕД/кг. Первая доза инсулина для детей дошкольного возраста 15—20 ЕД, для школьников 20—30 ЕД. Если ребенку ранее проводили инсулинотерапиюдо ему назначают одномоментно такую же суточную дозу, которую он получал до наступления комы. Одновременно во избежание гипогликемии внутривенно капельно вливают 5% раствор глюкозы и изотонический раствор хлорида натрия в соотношении 1:1. Повторные инъекции инсулина делают в первые 6 ч с интервалом 1—2 ч (из расчета 1 ЕД/кг). По мере улучшения общего состояния интервалы между инъекциями увеличивают. Общая доза инсулина, применяемая для выведения ребенка из коматозного состояния, как правило, не превышает 150 ЕД/сут, но иногда бывает и выше. В первые дни после комы инсулин вводят 3—4 раза в сутки под контролем показателей сахара в крови и моче, затем переходят на 2-разовое введение препарата. Инфузионная терапия, проводимая с целью регидратации, включает в первые дни изотонический раствор хлорида натрия, в последующие — раствор Рингера и 5 % раствор глюкозы в соотношении 1:1. Общий объем вводимой жидкости определяют из расчета 100—150 мл/кг/сут. В дальнейшем во вводимой жидкости увеличивают количество глюкозы, добавляют в нее калий. При этом на 1 ЕД инсулина должно приходиться не менее 1 г сухой глюкозы. При составлении программы инфузионной терапии общее количество жидкости рассчитывают исходя из потребностей организма и патологических потерь. Для профилактики вторичной инфекции назначают антибиотики. После выведения ребенка из комы показано энтеральное питание (физиологическая диета с ограничением жиров). 20
ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Этиология. Развитие дыхательной недостаточности зависит от многих причин, главные из которых — нарушение центральной регуляции дыхания, мышечной активности аппарата дыхательного комплекса и проходимости дыхательных путей. Дыхательная недостаточность обусловливает изменение соотношения легочной вентиляции и перфузии газов, что очень резко выражено при заболеваниях легких: бронхиальной астме, эмфиземе, бронхиолите, пневмонии, опухолях, пороках развития. Нарушение центральной регуляции дыхания возникает вследствие травмы, нарушения мозгового кровообращения, отека и набухания мозга различной этиологии, повреждения периферического нервно-мышечного комплекса как инфекционного, так и токсического характера. Нарушение проходимости дыхательных путей наблюдается при аспирации околоплодных вод, содержимого желудка, обтурации воздухоносных путей инородными телами, отеке подсвязочного пространства инфекционного, аллергического и травматического генеза, врожденных заболеваниях, пороках развития. Клиническая картина. Один из ранних признаков — одышка, нередко с участием вспомогательной мускулатуры. Обращает на себя внимание цвет кожных покровов. Чаще они циано- тичны, но более опасна их серая бледность, связанная с расстройством микроциркуляции и резко выраженной гипоксией. Характерны тахикардия или тахиаритмия, в более тяжелых случаях брадикардия. Вследствие дыхательной недостаточности нарушаются висцеральные функции (снижение диуреза, иногда — парез кишечника, острые эрозии и язвы в пищеварительном тракте). Лечение дыхательной недостаточности: А незамедлительное восстановление проходимости дыхательных путей (если нет травмы шейного отдела позвоночника и шеи, необходимо максимально отклонить голову ребенка назад и подложить ему валик под плечи; для предупреждения западения языка ввести ротовые или носовые воздуховоды); А одновременно нужно активно отсасывать содержимое из верхних дыхательных путей, трахеи под контролем ларингоскопа; А наиболее эффективным методом восстановления проходимости воздухоносных путей является бронхоскопия, назотрахеальная интубация позволяет длительно поддерживать проходимость бронхов; А для улучшения реологических свойств мокроты и усиления дренажной функции бронхиального дерева применяют аэрозольные ингаляции муколитиков и изотонического раствора натрия хлорида (в качестве распылителя лучше использовать звуковой ингалятор); А кислородотерапию при спонтанном дыхании применяют под контролем P0i и фракционной концентрации кислорода в дыхатель- 21
ной смеси (оптимальная концентрация кислорода 40 %). Концентрация кислорода в газовой смеси зависит от газообменной функции легких и может колебаться в больших пределах даже у одного и того же больного в течение суток; А искусственная вентиляция легких (ИВЛ) способствует устранению гиперкапнии, гипоксии, катехолемии, улучшению вентиляционных перфузионных соотношений, нормализации pH, восстановлению обменных процессов и микроциркуляции. ИВЛ проводят в условиях реанимационного отделения. НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ Причиной нарушения кровообращения может быть сердечная или сосудистая недостаточность, часто их сочетание. Сосудистая недостаточность возникает при изменении соотношения между объемом циркулирующей крови (ОЦК) и емкостью сосудистого русла. Основными факторами развития сосудистой недостаточности являются уменьшение ОЦК и нарушение вазомоторной иннервации. Клиническая картина. Симптомы острой сосудистой недостаточности: бледность кожных покровов, холодный пот, сужение периферических вен, резкое снижение АД, частое и поверхностное дыхание. Сосудистая недостаточность проявляется в виде обморока, коллапса и шока. Цели интенсивной терапии: А восстановление ОЦК; А улучшение микроциркуляции; А ликвидация ацидоза и метаболических нарушений; А при острой сосудистой недостаточности показаны применение обезболивающих, антигистаминных и седативных препаратов, проведение оксигенотерапии. Острая сердечная недостаточность у детей (чаще левожелудочковая) развивается вследствие бактериального и токсического поражения миокарда при вирусных и бактериальных инфекциях, отравлениях, ревматических заболеваниях, пороках сердца, острой почечной недостаточности и других эндотоксикозах. Правожелудочковая недостаточность возникает, как правило, при длительных хронических процессах в легких (бронхиальная астма, хроническая пневмония, пороки легких и сердца, эмфизема, спонтанный пневмоторакс). Клиническая картина. Основные симптомы: цианоз кожных покровов, одышка, расширение границ сердца, тахикардия, глухость сердечных тонов, пастозность тканей, увеличение печени, диспепсические расстройства. Цели интенсивной терапии: А уменьшение гипоксии и гипоксемии; А разгрузка малого и большого круга кровообращения; А улучшение сократительной функции миокарда; А коррекция электролитных и метаболических нарушений. 22
Ингаляции кислорода способствуют увеличению его поступления в ткани, уменьшению одышки, напряжения дыхательных мышц и вазоконстрикции в легких. Для снижения притока крови к сердцу используют мочегонные средства (лазикс, фуросемид), при артериальной гипертензии — ганглиоблокаторы (5 % раствор пентамина), бронхо- и спазмолитики (2,4% раствор эуфиллина, папаверин, антиангинальные препараты и периферические вазодилататоры (1% раствор нитроглицерина, 0,1% раствор перлинганита или изокета, нанипрус), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (капотен и его производные), антагонисты кальция (нифедипин), препараты с положительным инотропным действием (допамин, добутрекс, добутамин). Для улучшения сократительной функции миокарда применяют сердечные гликозиды. Коррекцию метаболических нарушений осуществляют путем введения 5% и 10% растворов глюкозы, солей калия и кальция, витаминов группы В, витамина С. Из сердечно-сосудистых средств показан трентал. ОБМОРОКИ Обморок (синкопе) — приступ кратковременной потери сознания, разновидность вегетативно-сосудистого криза, проявляющегося острым нарушением мозгового кровотока. Эти приступы бывают у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой (ВНС), кардиальной патологией, чаще у девочек в пубертатном периоде. Этиология и патогенез синкопальных состояний (СС) в полной мере еще не выяснены. Нельзя исключить роль «семейных» латентных вирусов с вертикальной их передачей матерью детям, что симулирует наследственную природу заболевания. В патогенезе СС доминирует конституциональная дисфункция гипоталамуса и лимбико-ретикулярного комплекса в виде нарушения выделения ими нейромедиаторов, участвующих в регуляции вегетативных функций организма. Однако могут отмечаться и дисциркуля- торные изменения в бассейнах позвоночных и сонных артерий, и ряд кардиогенных причин. Кроме того, у детей с СС обнаруживаются отсроченные проявления перинатальной энцефалопатии (ПЭП) в виде негрубых неврологических знаков резидуальноорганического характера, гипертензионно-гидроцефального синдрома, психоэмоциональных, двигательных, эндокринных и веге- товисцеральных нарушений. Неадекватность надсегментарной регуляции ВНС приводит к тому, что такие дети на всю жизнь остаются вегетативно стигмированными и крайне чувствительными к внешним воздействиям: психической травме, болевым раздражителям, резкому переходу из горизонтального положения в вертикальное, переутомлению, интоксикации. Изредка причинами обморока могут быть затяжной кашель, акт мочеиспускания, дефекации, резкие повороты головы. Вегетативные нарушения обостряются в пубертатный период, после инфекционных и сома¬ 23
тических заболеваний. Однако роль интеркуррентных инфекций в патологии ВНС крайне умеренна и всегда вторична. Существуют многочисленные классификации СС, что обусловлено отсутствием общепризнанной концепции патогенеза. Несмотря на условность, все варианты СС могут быть разделены на нейрогенные и соматогенные (как правило, кардиогенные). Среди нейрогенных различают вазомоторные, ортостатические, вагусные, гипервентиляционные, церебральные, кашлевые, гипогликемические, никтурические, истерические, связанные с гиперчувствительностью каротидного синуса, и смешанные. Клинические проявления всех СС стереотипны. В их развитии можно выделить три периода: пресинкопальное состояние, сам обморок и постсинкопальный период. Период предвестников характеризуется ощущением дискомфорта, дурноты, головокружением, шумом в ушах, неясностью зрения, нехваткой воздуха, появлением холодного пота, «кома в горле», онемения языка, губ, кончиков пальцев и продолжается от 5 с до 2 мин. Потеря сознания наблюдается от 5 с до 1 мин и сопровождается бледностью, снижением мышечного тонуса, расширением зрачков, слабой их реакцией на свет. Дыхание поверхностное, пульс слабый лабильный, АД снижено. При глубоких обмороках возможны тонико-клонические подергивания мышц, но патологические рефлексы отсутствуют. После обморока ребенок достаточно правильно ориентируется в пространстве и времени, однако может быть напуган случившимся, остается бледным, адинамичным, жалуется на усталость. У него отмечаются учащенное дыхание, лабильный пульс, низкое АД. Клиническая картина. Самым частым вариантом СС является вазодепрессорный обморок, при котором происходят резкое снижение периферического сопротивления сосудов мышц и их дилатация, а также уменьшение объема крови, поступающей к сердцу, снижение АД без компенсаторного увеличения частоты сердечных сокращений (ЧСС). В патогенезе обморока играют роль нарушение церебральных механизмов регуляции сердечно-сосудистой системы и отсутствие включения «мышечного» насоса. Такое СС чаще возникает при длительном стоянии в душном помещении, сопровождается множеством психовегетативных проявлений в пре- и постсинкопальном периодах. При ортостатическом обмороке, напротив, происходит мгновенная утрата сознания без пароксизмальных проявлений при переходе из горизонтального положения в вертикальное вследствие падения АД при нормальной ЧСС. У детей этой группы отмечаются запаздывание выброса катехоламинов и повышение секреции альдостерона в ответ на ортостатический фактор. Для вагусных обмороков характерны брадикардия, асистолия, резкое падение АД, потеря мышечного тонуса, нарушение дыхания, так как поля в ретикулярной формации (сетчатое образование), регулирующие эти системы, близки между собой. Избыточное дыхание, гипервентиляция, приводит к алкалозу, 24
снижению РСо2 в крови, подавлению диссоциации оксигемоглоби- на и полисистемным изменениям в организме в виде длительного предобморочного состояния, скрытых аритмий, парестезий, миофасциальных расстройств типа карпопедального спазма. При попытке встать возможны повторные обомороки. У больных с артериальной гипертензией часто обнаруживается гиперчувствительность каротидного синуса. При давлении на каротидный синус, поворотах головы, во время еды развиваются вагусный, вазодепрессорный или церебральный варианты СС. В основе последнего варианта лежит резкое ухудшение кровоснабжения мозга при удовлетворительных гемодинамических показателях. Пресинкопальный период может отсутствовать, потеря сознания сопровождается потерей мышечного тонуса, ощущением резкой слабости вследствие повышения чувствительности не только каротидного узла, но и бульбарных центров. Постприступный период характеризуется астенией, ощущением несчастья, депрессией. Приступ кашля может привести к резкому возрастанию внут- ригрудного и внутрибрюшного давления, набуханию шейных вен, цианозу лица. При дисфункции центральных стволовых образований, ответственных за регуляцию дыхания, возможны вазодепрес- сорная и кардиоингибиторная реакции, падение минутного объема сердца как результат стимуляции рецепторной системы блуждающего нерва. Сходные механизмы СС отмечаются при раздражении триггерных зон языкоглоточного и блуждающего нервов при жевании, глотании, речи, актах мочеиспускания и дефекации. Гипогликемические обмороки наблюдаются при снижении концентрации сахара в крови до 2 ммоль/л и более (реакция на гипер- инсулинемию), гипоксии мозга, вследствие чего у ребенка отмечаются сонливость и дезориентация, постепенно переходящие в кому. Характерны также вегетативные расстройства: резкая потливость, внутренняя дрожь, ознобоподобный гиперкинез (гиперад- реналинемия). При употреблении сладкого чая все симптомы мгновенно исчезают. Синкопе истерической природы возникают при конфликтной ситуации и наличии зрителей, носят демонстративный характер и часто являются способом самовыражения у детей- невропатов. Для детей раннего возраста (до 3 лет) характерны обмороки с остановкой дыхания. Начинаются они всегда с плача, затем у ребенка прекращается дыхание, появляется цианоз. Конечности при этом ригидно разогнуты, возможны конвульсивные движения, после чего наступают расслабление и восстановление дыхания. В более старшем возрасте у таких детей отмечаются вазовагальные СС. У детей раннего возраста после ушибов головы возможен бледный тип обморока. Ребенок при этом начинает плакать, затем резко бледнеет, перестает дышать, у него развивается мышечная гипотония. Это состояние быстро нормализуется. Такие приступы связаны и с повышением рефлексов блуждающего нерва. ЭЭГ — в норме, что помогает исключить эпилепсию. 25
Кардиогенные обмороки возникают в результате падения сердечного выброса ниже критического уровня, необходимого для эффективного кровотока в сосудах мозга. Наиболее частыми причинами кардиогенных СС являются заболевания сердца, приводящие к образованию механических препятствий для кровотока (аортальный стеноз, легочная гипертензия со стенозом легочной артерии, тетрада Фалло, миксома предсердий, тампонада сердца) или нарушениям ритма. Нарушения ритма сердца (прежде всего бради- или тахиаритмия) — частая причина СС. При брадикардии следует исключить наличие у ребенка синдрома слабости синусового узла, возникающего при органическом поражении миокарда предсердий. Дисфункция синусового узла проявляется брадикардией менее 50 в минуту и периодами отсутствия зубцов на ЭКГ — асистолией. Классическим примером СС аритмического генеза является синдром Мор- ганьи—Адамса—Стокса, характеризующийся возникновением приступов внезапной потери сознания, судорогами, бледностью, сменяющейся цианозом, и нарушениями дыхания. Во время приступа не определяется АД и не прослушиваются тоны сердца. Периоды асистолии могут продолжаться по 5—10 с. Нередко такие приступы отмечаются при переходе частичной атриовентрикулярной блокады к полной. Реже обмороки возникают при удлинении интервала Q—Т, синдроме Вольфа—Паркинсона—Уайта, пароксизмальной тахикардии, групповых экстрасистолах. Большое диагностическое значение имеют следующие факторы: наличие кардиологического анамнеза, ощущение перебоев в области сердца до начала обморока, связь внезапной утраты сознания без предвестников с физической нагрузкой, данные ЭКГ. Прогноз при этом варианте СС хуже, чем при нейрогенных обмороках. Кардиогенное СС дифференцируют от различных проявлений эпилепсии. При этом учитывают роль ортостатического фактора, изменение гемодинамических показателей, отсутствие специфических для эпилепсии изменений на ЭЭГ. Неотложная помощь и лечение при синкопальном состоянии: А во время приступа следует придать ребенку горизонтальное положение, ослабить тугой воротничок, напоить горячим сладким чаем и обеспечить доступ свежего воздуха; А можно рефлекторно воздействовать на дыхательный и сердечнососудистый центры (вдыхание паров нашатырного спирта или обрызгивание больного холодной водой); А при затяжном течении показаны инъекции адреналина или кофеина; А в межприступный период необходимо проводить физическое закаливание, тренировки устойчивости к ортостатическому фактору, психотерапию. Ребенка следует обучить приемам дыхательной регуляции, медленному вставанию с кровати. Полезны гимнастика, ходьба на лыжах, бег, различные водные процедуры, ЛФК, массаж; 26
▲ курс общеукрепляющей терапии с учетом преобладания у ребенка того или иного вегетативного тонуса. При ваготонии используют аскорутин, витамины В6 и В|5, препараты кальция, тонизирующие средства, ноотропил, вегетотропные препараты (бел- лоид и др.). В случае симпатикотонии назначают витамины В , В5, РР, препараты калия, легкие седативные средства и бета-ад- реноблокаторы (обзидан). При кардиогенных обмороках часто применяют антиаритмические препараты. ОСТРАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Острая печеночная недостаточность характеризуется развитием тяжелого общего состояния ребенка с резким нарушением всех функций печени вследствие некроза ее клеток. Этиология. Причины острой печеночной недостаточности: А заболевания печени (острые и хронические гепатиты, циррозы, новообразования, альвеолококкоз и др.); А обтурация желчных путей и острый холангит; А заболевания других органов и систем (сердца и сосудов, соединительной ткани, инфекции); А отравления гепатотропными токсичными веществами, ядовитыми грибами, лекарственными препаратами; А экстремальные воздействия на организм (травмы, операции, ожоги, гнойно-септический процесс, ДВС-синдром, тромбоз воротной вены). Клиническая картина. Среди клинических симптомов обращают на себя внимание желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек, нарастание признаков геморрагического синдрома, характерный «печеночный» запах изо рта, асцит, гепатосплено- мегалия, нервно-психические расстройства, по выраженности которых определяется степень печеночной комы. При I степени отмечаются спутанность сознания, эйфория, иногда депрессия, психическая заторможенность, дезориентация, тремор; при II степени (прекома) — спутанность сознания, выраженная сонливость, расстройства поведения; при III (ступор) — почти непрерывный сон, иногда возбуждение, выраженная спутанность сознания, дезориентация, тремор; IV степень (кома) характеризуется потерей сознания, отсутствием реакции на болевые раздражители, мышечной атонией. Интенсивная терапия: А ограничение или прекращение (при коме) потребления белка и поваренной соли; А парентеральное питание—введение 10 % и 20 % растворов глюкозы (120—150 мл/кг массы тела) с добавлением инсулина (из расчета 1 ЕД на 1 г сухой глюкозы); А внутривенное введение 10 % раствора глютаминовой кислоты от 2 до 10 мл ежедневно в течение 20 дней и 10 % раствора хлорида кальция в возрастных дозах; 27
А высокие очистительные клизмы, назначение слабительных средств (для уменьшения всасывания в кровь белка и продуктов его распада); А введение через зонд антибиотиков широкого спектра действия, метронидазола, энтеросорбентов, циметидина, лактулозы; введение антиоксидантов, унитиола, антигипоксантов, кортикостероидов (внутривенно, в больших дозах — от 7 до 20 мкг/кг/сут в расчете на преднизолон), витаминов А, группы В, С, К, рибоксина, метионина, контрикала, люминала; А мощное гепатотропное воздействие оказывает внутривенное введение 1 мг глюкагона в сочетании с 10 ЕД инсулина в 5 % растворе глюкозы, а также L-дофа в больших дозах и солкосерила с 5 % раствором глюкозы; А гемо- и плазмотрансфузии, 20 % раствор альбумина; А гемосорбция, плазмаферез и гемодиализ — для выведения шлаков; А применение анаболических гормонов (неробол, ретаболил) для улучшения обменных процессов в печени. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Острая почечная недостаточность (ОПН) характеризуется нарушением функции почек с развитием азотемии, уремии, электролитных, кислотно-основных и волемических расстройств. ОПН может быть преренальной (при уменьшении ОЦК, артериальной гипертензии, тяжелой форме сердечной недостаточности, печеночной недостаточности), ренальной (при остром тубулярном некрозе после длительной ишемии или воздействии нефротоксич- ных веществ, при поражении артериол в случаях злокачественной артериальной гипертензии, васкулитов, микроангиопатий; при гломерулонефрите, остром интерстициальном нефрите, нарушении обмена веществ с внутрипочечными отложениями) и постренальной (при обструкции мочеточников и нижнего отдела мочевыводящего тракта). Основные задачи терапии: А обеспечение форсированного диуреза с целью дегидратации, уменьшения уремической интоксикации и гиперкалиемии; А дегидратация, направленная на быстрое устранение внеклеточной жидкости (введение мочегонных средств, в частности лазик- са — до 12 мг/кг/сут). При гипергидратации, сопровождающейся резким падением экскреции калия и развитием гиперкалиемии, целесообразно вызвать искусственную диарею сорбитолом (вводят внутрь 70 % раствор в дозе до 250 мл); А для снижения отрицательного влияния избытка калия на миокард необходимо внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция в дозе 0,5 мл/кг в сочетании с гипертоническим раствором глюкозы. 28
Показания к гемодиализу: А отсутствие положительной динамики при введении больших доз диуретиков (свыше 12 мг/кг массы тела); А гиперкалиемия (содержание калия в сыворотке крови свыше 6 ммоль/л), метаболический ацидоз (BE свыше 12 ммоль/л), увеличение содержания в крови мочевины (21—25 ммоль/л, суточный прирост ее более 3—5 ммоль/л); А гипергидратация с прибавкой более 7 % массы тела, отек легких и мозга. В борьбе с уремической интоксикацией и ацидозом используют и консервативные методы внепеченочного очищения крови: сифонные клизмы (утром и вечером) с добавлением 2 % раствора гидрокарбоната натрия, промывание желудка и туалет кожи. Для того чтобы замедлить нарастание азотемии, обеспечить основную потребность организма в калориях и уменьшить катаболичес- кие процессы в организме, больным назначают дробное питание (через каждые 3—4 ч) с резким ограничением содержания белка в пище. При артериальной гипертензии, часто сопутствующей ОПН, препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревраща- ющего фермента. Наиболее эффективно применение каптоприла в суточной дозе 1—8 мг/кг (вводят с интервалом 6 ч). Можно использовать и антагонисты кальция (нифедипин). ОТЕК МОЗГА Отек мозга — тяжелый синдром неспецифического поражения ЦНС, развивающийся при инфекционных и соматических заболеваниях, острых нейроинфекциях, эпистатусе, нарушении мозгового кровообращения, травмах черепа. Клиническая картина. Основные симптомы: головная боль, рвота, нарушение сознания (от легкого угнетения до глубокой комы) — свидетельствуют о внутричерепной гипертензии. Одним из проявлений отека мозга может быть судорожный синдром. Задачи интенсивной терапии при отеке мозга: А ликвидация основного заболевания; А дегидратация. С целью дегидратации применяют внутривенно гипертонические растворы (10 % и 20 % растворы глюкозы, 25 % раствор сульфата магния), коллоидные растворы (реоглюман, реополиглюкин, реомак- родекс из расчета 10 мл/кг/сут), маннит, маннитол (0,25—0,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела в сутки), а также диуретические средства (лазикс — 1—4 мг/кг/сут, эуфиллин — от 6 до 8 мг/кг/сут). Для повышения осмотического давления вводят альбумин, плазму, с целью улучшения микроциркуляции и метаболизма мозга — вено- рутон (6—8 мг/кг/сут), кавинтон (0,5—0,6 мг/кг/сут), трентал (3— 4 мг/кг/сут), ноотропил (100—160 мг/кг/сут), глютаминовую кислоту (10—12 мг/кг/сут внутривенно). Показано введение дексазона (0,2—0,4 мг/кг/сут) и контрикала (300—600 ЕД/кг/сут). 29
При судорожном синдроме—коррекция и поддержание жизненно важных функций организма, проведение противосудорожных и дегидратационных мероприятий. Необходимо обеспечить: ▲ свободную проходимость дыхательных путей; А кислородотерапию, при показаниях ИВЛ; А стабилизацию гемодинамики; А контроль за состоянием в одно-электролитного обмена, кислотно-основного равновесия (КОР), биохимических показателей гомеостаза При наличии каких-либо из указанных нарушений следует проводить немедленную их коррекцию. Противосудорожная терапия: А внутримышечное или внутривенное введение 2 % раствора гексе- нала или 1 % раствора тиопентал-натрия (2—5 мл) до прекращения судорог. При возобновлении приступов судорог эти препараты можно вводить повторно. Хорошим противосудорожным эффектом обладают седуксен, реланиум, 20 % раствор оксибутира- та натрия; А в целях дегидратации вводят мочегонные средства (лазикс), 25 % раствор сульфата магния (из расчета 1 мл на год жизни ребенка), концентрированные растворы глюкозы. СУДОРОГИ Судороги — это внезапные приступы клонических или клонико- тонических непроизвольных сокращений мышц с потерей или без потери сознания. Различают общие судороги и судороги отдельных групп мышц. Особой их разновидностью являются эпилептические припадки. Этиология. Судороги возникают вследствие органического или функционального поражения нервной системы. Судороги органического генеза могут быть обусловлены воспалительными, механическими или сосудистыми расстройствами, а также наличием объемного образования в мозге. Судороги функционального генеза возникают при обменных нарушениях (гипогликемия, гипокаль- циемия, гипохлоремия и др.), преходящих сосудистых расстройствах, воздействии токсических или физических факторов временного характера. Выделяют судороги тонические, клонические, смешанные — клонико-тонические, тетанические. Клиническая картина. Независимо от этиологии приступы судорог характеризуются внезапным началом, двигательным возбуждением, нарушением сознания и потерей контакта с окружающим миром. При этом голова запрокидывается, руки сгибаются в локтевых суставах, ноги вытягиваются, нередко отмечаются прикусы языка, замедление пульса, урежение или кратковременная остановка дыхания. Подобная тоническая судорога длится не более 1 мин и сменяется глубоким вдохом и восстановлением сознания. Клоническая судорога начинается подергиванием мышц лица с пе¬ 30
реходом на конечности. Затем появляются шумное дыхание, пена на губах, прикус языка, учащение пульса. Судороги могут быть различной продолжительности и следовать одна за другой; иногда заканчиваются летальным исходом. После приступа ребенок засыпает, а при пробуждении может ничего не помнить и ощущать себя здоровым. Тетанические судороги — это мышечные сокращения, следующие друг за другом без расслабления и сопровождающиеся болевыми ощущениями. Для выяснения причины судорожных приступов необходимо собрать подробный анамнез, провести тщательное неврологическое и соматическое обследование, функциональные исследования, анализы крови, мочи, цереброспинальной жидкости. Судороги у детей в возрасте 1—6 мес Появление судорог у новорожденных и детей грудного возраста обусловлено их склонностью к генерализованным реакциям в связи с высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера и сосудов, лабильностью обмена веществ и чувствительностью нервной ткани к различным агентам. Причиной судорог могут быть аномалии развития мозга и черепа. В этом случае судороги появляются в период новорожденности, чаще бывают тоническими и обусловлены дефектами мозга (макро-, микро- и анэнцефалия) или костей черепа (внутренние гиперостозы). Для уточнения диагноза используют кранио- и пневмоэнцефалографию, определяют кариотип (генетические повреждения). Судороги инфекционного (воспалительного) генеза обусловлены в первую очередь вирусными инфекциями (вирусы краснухи, простого герпеса, цитомегаловирусы — ЦМВ). Поражение мозга при краснухе часто сочетается с врожденными пороками сердца, врожденной катарактой, глухотой, отставанием в нервно-психическом развитии, позже с аномалиями зубов и др. Поражение мозга ЦМВ развивается одновременно с желтухой, печеночной комой. ЦМВ определяются в моче, слюне, пункционном органном материале. Вирус герпеса вызывает тяжелый некротический энцефалит или ме- нингоэнцефалит, гепатит с желтухой и геморрагиями. Бактериальные инфекции чаще передаются плоду не внутриутробно, а интра- натально (причиной судорог в этом случае является гнойный менингит или гипертермия). Врожденный токсоплазмоз нередко сопровождается макроцефалией, микрофтальмией, образованием внутричерепных кальцификатов (чаще в области подкорковых ядер), пигментным хориоретинитом и атрофией зрительных нервов с потерей зрения. При подозрении на врожденную инфекцию следует всегда проводить бактериологические и вирусологические исследования одновременно у ребенка и матери. Судороги у новорожденных могут быть следствием незрелости, асфиксии или кровоизлияния в мозг. У незрелых и недоношенных детей нередко наблюдаются подергивания конечностей, ригидность, 31
конъюгация глазных яблок; у доношенных — односторонние судороги, сонливость. Кровоизлияния в глазном дне и окрашенная кровью цереброспинальная жидкость могут свидетельствовать о массивном кровоизлиянии и гипоксическом повреждении мозга. Столбняк у новорожденных и детей грудного возраста характеризуется типичной клинической картиной — тотальными тоническими судорогами (опистотонус) и тризмом жевательных мышц. В настоящее время наблюдается очень редко. Метаболические судороги нередко обусловлены нарушением водно-электролитного баланса при эксикозе и регидратации. Так, при неточно сбалансированной инфузионной терапии (гипер- или гипонатриемии) возможны тяжелые приступы судорог с последующими неврологическими нарушениями. Причинами судорог могут быть гипогликемия (при внутриутробной дистрофии плода или у ребенка, мать которого страдает диабетом), гипокальциемия (при рахите, гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе), гипомагнези- емия (врожденная, при некачественном или скудном питании, синдроме мальабсорбции). Для дифференциальной диагностики проводят биохимические анализы крови и мочи, определяют содержание гормонов в плазме. Отсутствие острофазовых показателей воспаления подтверждает возможный метаболический характер нарушений. Ятрогенные судороги связаны с приемом высоких доз лекарственных препаратов и/или с плохим (замедленным) их выделением из организма (кофеин, пенициллин и др.). Нарушение аминокислотного обмена (фенилкетонурия, гистиди- немия, болезнь кленового сиропа, гомоцистинурия, тирозиноз и др.) диагностируется при хроматографическом исследовании мочи и сыворотки. При этом нередко наблюдаются задержка психического и двигательного развития и судороги. Судороги у детей старше 6 мес У детей этого возраста в первую очередь следует исключить развитие неэпилептических судорог. Фебрильные судороги (в возрасте до 3 лет) возникают нередко перед повышением температуры тела или на высоте лихорадочной реакции. Их, как правило, не бывает у детей до 6 мес и старше 4 лет. Частые приступы судорог (более 3 раз в день), фокальные или преимущественно односторонние судороги, развитие в последующем парезов и наличие патологии на ЭЭГ свидетельствуют о невозможности появления фебрильных судорог. В таком случае следует сделать люмбальную пункцию для исключения менингита и энцефалита. Кровоизлияние в мозг или сосудистые нарушения могут обусловить появление внезапных односторонних, а затем генерализованных судорог с лихорадкой, нарушением сознания и последующими параличами. Непосредственными их причинами могут быть анев¬ 32
ризмы, эмболии средних мозговых артерий или их ветвей, тромбозы вен, абсцессы, тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка (СКВ), системные васкулиты, иногда фибромускулярная гиперплазия мозговых артерий, диагностируемая при повторной ангиографии. Экламптические или псевдоуремические судороги могут быть начальным симптомом острого нефрита (в диагностике имеет значение повышение АД). Синкопалъные припадки — кратковременная потеря сознания с короткими генерализованными тонико-клоническими судорогами (ваговазальные рефлекторные реакции с вазомоторным коллапсом) нередки у детей старше 4 лет и особенно в пубертатном периоде. Для установления диагноза важны измерение АД (понижено), выявление аритмии или пароксизмальной тахикардии, наличие предшествующей стрессовой ситуации. Опухоли мозга могут провоцировать как фокальные, так и генерализованные судороги, наиболее часто при их локализации в задней черепной ямке мозга. Опухоли растут медленно, и кратковременные судороги долго могут быть единственным симптомом болезни. В этих случаях очень важно провести диагностический поиск: ЭЭГ, ангиографию, сцинтиграфию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Причиной судорог может быть псевдоопухоль мозга. Это своеобразное состояние, обусловленное ограничением кровотока венозной крови при среднем отите с тромбозом синуса, ограниченном энцефалите или адгезивном арахноидите. Диагноз может быть подтвержден путем тщательного обследования больного и динамического наблюдения за ним. Среди более редких причин судорог следует назвать туберозный склероз (псевдоопухолевые узловатые разрастания в мозге с накоплением гликогена). Судороги при этой патологии генерализованные, клонико-тонические. Ребенок отстает в психическом развитии. Диагноз подтверждается наличием внутричерепных участков обызвествления, опухолевидных образований в сетчатке глаза и коричневатых папулезных высыпаний на коже лица. Абсцессы мозга иногда проявляются судорогами без воспалительных лабораторных признаков (снижение СОЭ, незначительный лейкоцитоз) и повышения внутричерепного давления. Попадание в мозг с током крови личинок аскарид, финн свиного или собачьего цепня вызывает приступы судорог, нередко в сочетании с нарушением черепно-мозговой иннервации, атаксией, афазией, менингизмом, гидроцефалией, психотическим поведением. Выявление обызвествленных участков в мозге, белка и эозинофи- лии в цереброспинальной жидкости, эозинофилии в крови и антител в сыворотке позволяет уточнить диагноз гельминтоза. Судороги инфекционного (бактериального) генеза у детей любого возраста чаще всего обусловлены кокковой флорой. Менинго- кокковый менингит проявляется не только судорогами, но и лихорадкой, рвотой, гиперестезией, напряжением большого родничка или его выбуханием (у детей первого года жизни) и типичной ге¬ 2—316 33
моррагической звездчатой сыпью. При других кокковых инфекциях менингит сочетается с ангиной, пневмонией, отитом, перитонитом и т.п. В дифференциальной диагностике важно учитывать изменения цереброспинальной жидкости (число и вид клеток, концентрация белка, сахара, хлоридов, наличие и вид микроба). Канди- дозные менингиты очень редки и диагностируются обычно в случаях генерализованного кандидоза. Причинами судорог как у младших, так и у старших детей могут быть нарушения обмена меди и снижение содержания церулоплазмина в плазме крови (болезни Коновалова—Вильсона и Менке). При болезни Коновалова—Вильсона наблюдаются гиперпигментация роговицы (кольца Кайзера—Флейшнера) в сочетании с патологией печени, при болезни Менке—гипотермия, ломкость и истончение волос, слабоумие, рахитоподобные изменения костей, удлинение и извитость артерий (при ангиографии). В этиологически неясных случаях судорог в сочетании с задержкой психомоторного развития всегда следует исключать наличие у больных метаболических расстройств, в первую очередь нарушений обмена аминокислот, затем — белкового, жирового и углеводного обмена. Психогенные судорожные припадки подразделяются на респираторные, истерические и гипервентиляционные. Респираторные судороги наблюдаются у детей 1—4 лет после легкой травмы или инфекции. Ребенок при этом вскрикивает, у него наступает дыхательная пауза, сопровождающаяся цианозом, подергиваниями (до восстановления дыхания). В других случаях ребенок беспрерывно кричит, не вдыхая, до глубокого цианоза («закатывается»). Появляется мышечный гипертонус вплоть до опистотонуса и клонико- тонических судорог. Причина их — гипоксия на фоне аффекта. ЭЭГ практически без изменений, особенно вне приступа. Истерические припадки встречаются у детей школьного возраста и обычно имитируют приступы судорог. Частота подергиваний реже, чем при истинных клонических судорогах, а тонические судороги имеют червеобразный характер. Кроме того, отсутствуют типичные признаки вегетативных нарушений (потное бледное лицо, слюнотечение, непроизвольное мочеиспускание в конце припадка, прикус языка и др.). ЭЭГ — без изменений. Гипервентиляционная тетания чаще отмечается у детей в пубертатном периоде, вызывается усилием воли или страхом, сочетается с сердцебиением, парестезиями, респираторным алкалозом. Приступ снимается при дыхании в пластиковый пакет без доступа воздуха. Иногда гипервентиляционные судороги наблюдаются при стволовых энцефалитах. Эпилептические судороги наблюдаются в различном возрасте: грудном, дошкольном, школьном, пубертатном и отличаются клиническими проявлениями и типичными изменениями ЭЭГ. Выделяют идиопатическую (генуинная, неустановленной этиологии) и резидуальную (вследствие повреждений мозга в раннем детстве, 34
ядерной желтухи, травмы, кровоизлияний, врожденных аномалий, воспаления) эпилепсию. В большинстве случаев подтверждение диагноза возможно при динамическом клиническом наблюдении и повторных ЭЭГ- исследованиях. Эпилептические припадки Различают пропульсивные малые, большие и очаговые эпилептические припадки. Пропульсивные малые припадки развиваются у детей грудного возраста. Они характеризуются многократными сгибательными движениями туловища и головы с выбрасыванием вверх рук и сгибанием ног. Возможны молниеносные судороги (длительностью несколько секунд) с потерей сознания, повторяющиеся в течение дня, особенно после пробуждения. В этих случаях на ЭЭГ выявляется смешанная диффузная судорожная активность. В дошкольном возрасте наблюдаются миоклонические подергивания с острой потерей тонуса мышц, стремительные падения, приступы кивания, мигания и крика, а также «абсансы» — выключения. Продолжительность их 1—2 с. При этом нередко бывают сумеречные состояния, позже — задержка психомоторного развития. На ЭЭГ — генерализованные двусторонние синхронные нерегулярные пики, а также острые и медленные волны. В школьном возрасте проявления малых приступов иные: потеря сознания, полуоткрытые глаза, глотательные, лижущие, жевательные или теребящие движения, ритмичные подергивания мышц лица, рук в течение 5—30 с — наиболее часто по утрам или при утомлении; на ЭЭГ генерализованные вспышки двусторонних пиков и волн. В пубертатном возрасте наблюдаются симметричные миокло- нйческие, с подбрасыванием рук приступы судорог без потери сознания, чаще при пробуждении, недосыпании. Они бывают изолированными или в виде залпов и продолжаются несколько секунд или минут. Большие припадки эпилепсии возможны в любом возрасте. Большому припадку в 10 % случаев предшествует аура (период предвестников). Затем ребенок с криком падает, у него возникает тоническая судорога продолжительностью до 30 с с опистотонусом, апноэ, цианозом и переходом в клонические судороги длительностью до 2 мин, со слюнотечением, иногда рвотой, непроизвольными мочеиспусканиями, дефекацией и последующим засыпанием. Припадок может возникнуть во сне или перед пробуждением, иногда сочетается с психомоторными или фокальными припадками. На ЭЭГ — общие изменения и остроконечные волны в покое (провокация гипервентиляцией или бессонницей). Очаговые припадки (эпилепсия Джексона) характеризуются аурой, локализованными клоническими подергиваниями, иногда преходящими частичными парезами; продолжаются секунды, ми¬ 2* 35
нуты или часы. На ЭЭГ—фокальные или мультифокальные очаги судорожной активности с провокацией сном. В большинстве случаев джексоновская эпилепсия — результат травмы, воспаления или кровоизлияния в мозг, перенесенных ранее, нередко — в неонатальном периоде. ШОК Шок — это синдром, характеризующийся тяжелыми расстройствами центрального и периферического кровообращения, дыхания, метаболизма, всех видов обмена, угнетением ЦНС. В педиатрической практике наиболее часто наблюдаются следующие виды шока: ▲ геморрагический или гиповолемический — при массивной кровопотере или резком обезвоживании организма; ▲ травматический — при тяжелой травме, оперативных вмешательствах, поражении электрическим током, ожогах, резком охлаждении, сдавлении тела; А токсико-септический — при тяжелых инфекционных и септических процессах; А анафилактический — в результате аллергических реакций при введении лекарственных средств, вакцин, сывороток, переливании белковых препаратов и др. Клиническая картина. Различают3 фазы шока: эректильную, торпидную и терминальную. В первой фазе вследствие чрезмерного потока импульсов из патологического очага происходит генерализованное возбуждение нервной системы. Клинически это проявляется повышением двигательной активности, одышкой, тахикардией, подъемом АД. Вторая фаза шока характеризуется глубоким торможением нервной системы вследствие ее перевозбуждения в первой фазе. Расстройство нервной регуляции вызывает тяжелые нарушения кровообращения, дыхания, функций эндокринной системы, в первую очередь надпочечников. Непосредственной причиной угрозы для жизни больного при шоке являются нарушения гемодинамики и газообмена. В торпидной фазе быстро нарастает гипотония и уменьшается ОЦК (на 25—40 % при геморрагическом или гиповолемическом шоке), происходит централизация кровообращения, вызванная спазмом капиллярной сети. При дальнейшем развитии шокового состояния усугубляются нарушения газообмена, обусловленные изменениями ОЦК, расстройствами микроциркуляции, угнетением дыхательного центра, гипофункцией надпочечников. В результате указанных нарушений снижается почечный кровоток, вплоть до острой почечной недостаточности. Шок обязательно сопровождается ДВС-синдромом, а нередко и судорогами (вследствие отека мозга). Лечение. Цель — поддержание гемодинамики с помощью внутривенных инфузий жидкости, вазопрессоров, средств с положительным инотропным действием (допамин, добутрекс) кортикосте¬ 36
роидов. Интенсивную терапию начинают с быстрого восполнения ОЦК путем введения солевых, коллоидных растворов и препаратов крови. При необходимости проводят экстренную коррекцию нарушений свертываемости крови и электролитного баланса. Показано применение адреналина, допамина. При отсутствии опасности кровотечения следует использовать гепарин (100—300 ЕД/кг/сут), а также ингибиторы калликреин-кининовой системы (гордокс, контрикал, трасилол). Для дезинтоксикации и улучшения микроциркуляции применяют низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин, гемодез). При травматическом шоке пусковым механизмом нарушения микроциркуляции является поток болевых импульсов. Аналгезия и блокада болевых импульсов предотвращают спазм в системе микроциркуляции. Инфузионная терапия с учетом восполнения дефицита ОЦК и улучшения реологических свойств крови аналогична той, что проводится при геморрагическом шоке. Ожоговый шок развивается вследствие сверхсильного болевого раздражения, исходящего с обширной раневой поверхности, и токсемии. Особенностью клинической картины ожогового шока является более выраженная и продолжительная эректильная фаза. В этом случае для торпидной фазы характерна острая почечная недостаточность. Общие принципы терапии почти не отличаются от изложенных выше. Особое внимание следует уделить лечению почечной недостаточности. Токсико-септический шок характеризуется развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности вследствие интоксикации, обусловленной септическим процессом. Клинически проявляется внезапным ухудшением состояния, сначала гипер-, а затем гипотермией, падением АД, резкими расстройствами микроциркуляции. Сознание спутанное, вплоть до развития комы. Нарастают признаки острой почечной недостаточности (ОПН). К особенностям терапии следует отнести внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия, применение гипериммунных препаратов, больших доз кортикостероидов. Анафилактический шок является тяжелой аллергической реакцией, протекающей по типу острой сердечно-сосудистой и надпочечниковой недостаточности. Основные принципы лечения аналогичны изложенным выше, но в этом случае следует добавить многократное введение кортикостероидных гормонов, антигистамин- ных препаратов, адреналина и его производных, гепарина. При отечном синдроме проводят дегидратационную терапию.
ГЛАВА III ЛИХОРАДЯЩИЙ РЕБЕНОК А Определение нормальной температуры тела. А Возможные причины лихорадки. А Классификация типов повышения температуры тела. А Показания к применению симптоматических жаропонижающих средств. А Диагностический поиск при лихорадке неясного генеза. А Особенности температурных реакций у детей раннего возраста. Трудно представить себе ребенка, растущего и развивающегося в обычных условиях, который бы никогда не перенес лихорадочного состояния. Повышение температуры тела — это самый частый симптом, с которым обращаются родители с детьми к педиатру, один из самых частых поводов вызова врача на дом или обращения в службу скорой помощи. Причины подъема температуры тела у детей чрезвычайно разнообразны. Степень, характер и механизмы развития температурных реакций также неоднозначны. Однако большинство практических врачей воспринимают лихорадку у ребенка как симптом, требующий немедленной ликвидации, особенно если речь идет о детях раннего возраста. Мало кто из взрослых людей, наблюдая лихорадку ребенка раннего возраста, имеет достаточно выдержки и здравого смысла, чтобы, не начав сразу симптоматического лечения, попытался бы разобраться в причинах этого состояния. А именно последнее определяет направленность, рациональность и эффективность избранного метода лечения. Прежде чем принять тактическое решение у постели лихорадящего ребенка, следует попытаться ответить себе на ряд вопросов, позволяющих определить целесообразность, необходимость и метод терапевтических действий, их безопасность и возможные последствия применения тех или иных способов лечения. А Каков механизм повышения температуры тела у ребенка? А Какова причина этого подъема температуры? А Имеются ли показания для проведения симптоматической жаропонижающей терапии или достаточно лечения основного заболевания? А Какой способ симптоматического лечения (при наличии показаний) следует выбрать у этого больного с учетом его возраста, механизма развития лихорадки, особенностей клинической картины и индивидуальной чувствительности к препаратам? А Какую температуру тела считать нормальной и как оценить степень ее повышения? 38
Температуру тела у детей можно измерять в подмышечной впадине, ротовой полости и прямой кишке. При этом следует помнить, что температура внутренних органов и слизистых оболочек обычно выше температуры кожи. С первых дней жизни ребенка температура тела в подмышечных областях устанавливается в пределах 36—37 °С (36,6 ± 0,4). Ректальная температура обычно выше аксиллярной на 0,6—1,1 °С, оральная — при обычных условиях ниже ректальной на 0,3—0,5 °С. Повышение температуры в аксиллярной области до 37,1—38 °С принято называть субфебрильным. Температура тела 38,1—39 °С считается умеренно фебрильной, выше 39,1 °С — высокофебрильной, или гипертермией. Поддержание постоянства температуры тела осуществляется в первую очередь центром терморегуляции, локализующимся в пре- оптической области переднего гипоталамуса (ПОПГ), около дна третьего желудочка. Он состоит из нескольких областей, выполняющих разные функции, — термочувствительной («термостат»), термоустойчивой («установочная точка») и двух эффекторных — теплопродукции и теплоотдачи, регулирующих баланс образования и потери тепла в организме. Главная роль в механизме повышения теплопродукции принадлежит сократительной активности мышц и усилению основного обмена. Теплоотдача осуществляется в основном посредством радиации, конвекции, во многом зависящих от состояния кожного кровотока и потоотделения, регулируемых парасимпатической нервной системой. В течение суток температура тела может претерпевать некоторые колебания (0,3—0,8 °С) в зависимости от возраста, температуры окружающей среды, двигательной и физической активности, эмоционального тонуса ребенка, энергетической ценности принимаемой пищи, деятельности эндокринной системы, т.е. в зависимости от различных факторов, способных влиять на основной обмен, двигательную активность, сосудистый тонус и т.д. Наиболее низкая температура тела отмечается в 3 ч ночи, самая высокая — с 18 до 22 ч. Повышение температуры тела характерно для многих заболеваний и может иметь различные механизмы (табл. 2). Чаще всего это происходит при воздействии эндогенных и экзогенных пирогенов на «установочную точку» центра терморегуляции. Активированные мононуклеарные фагоциты продуцируют интерлейкин-1, являющийся главным гуморальным фактором, стимулирующим синтез простагландина Е2, повышающего температуру «установочной точки» гипоталамического центра, в результате чего все механизмы терморегуляции начинают активизировать нагревание организма за счет усиления теплопродукции и ограничения теплоотдачи (усиливается метаболизм в тканях, возникает спазм сосудов кожи с уменьшением кровотока в них и т.д.). Такое регулируемое повышение температуры тела, представляющее собой организованный и координированный ответ организма на болезнь или иное повреждение, принято называть лихорадкой. 39
Таблица 2. Классификация типов повышения температуры тела Основные типы повышения температуры тела Механизмы Нормальные и патологические состояния организма Лихорадка Саморегуляция температуры тела Инфекции, болезни соединительной ткани, онкологические заболевания При тепловых заболеваниях Дисбаланс между теплопродукцией и теплоотдачей: лихорадочная реакция вопреки «попыткам» организма поддержать нормальную температуру тела Тепловой удар, гипер- тиреоз, злокачественная гипертермия, отравление атропином и ДР- Нейрогенная лихорадка Повреждение нейронов ПОПГ, повышение температуры «установочной точки» Нейроинфекции, травматическое повреждение мозга Нормальные колебания Усиление физиологических процессов Циркадные ритмы, физические упражнения, переваривание пищи и Т.Д. Причинами нарушения терморегуляции, при котором также изменяется температура «установочной точки» гипоталамического центра, могут быть острые и хронические заболевания, повреждения ЦНС, сопровождающиеся поражением нейронов гипоталамуса или расстройством кровоснабжения этого участка мозга. Возникающее при этом неуправляемое повышение температуры тела часто называют «нейрогенной лихорадкой» («нейрогенная гипертермия», нейрогенное повышение температуры тела). Достаточно велик процент детей, механизм лихорадки у которых связан с нарушением равновесия между теплопродукцией и теплоотдачей при сохраняющейся нормальной температуре «установочной точки» гипоталамического центра. Это бывает при «тепловых заболеваниях», когда температура тела повышается в результате воздействия внешних и внутренних факторов, вопреки «попыткам» центра терморегуляции удержать ее на нормальных цифрах. В одних случаях эндогенная теплопродукция или экзогенное поступление тепла превышает возможности организма отдавать тепло, в других нарушается отдача тепла, образующегося при нормальном обмене веществ. Нередко гипертермия является результатом сочетания обеих причин. 40
Повышение температуры тела — неспецифический симптом и очень неопределенный критерий в дифференциальной диагностике. Лихорадка может возникать при многих аномальных состояниях организма, является самым частым и важным симптомом почти всех инфекционных и многочисленных неинфекционных болезней. Поскольку лихорадка относится к регулируемым процессам, она сама редко представляет угрозу жизни ребенка, за исключением тех случаев, когда имеются тяжелые повреждения ЦНС, нарушения терморегуляции, грубая патология сердечно-сосудистой системы и заболевания других жизненно важных систем организма. Чаще всего лихорадящие дети выздоравливают без осложнений, обусловленных самой лихорадкой. Наиболее существенным исключением из этого правила является возможность развития фебрильных судорог и дегидратации, которые могут зависеть от величины и скорости нарастания температуры тела. Известно, что существует физиологический верхний предел лихорадки (41,1—41,7°С), при достижении которого активизируются центр потоотделения и другие механизмы теплоотдачи, предупреждающие дальнейшее повышение температуры тела. Более высокая температура тела, как правило, наблюдается при тепловых заболеваниях, гипертермии центрального генеза или при сочетании их с инфекцией. Такая гиперпирексия редко встречается при легких формах инфекций и других заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой. Лихорадка чаще всего является защитно-компенсаторной реакцией организма на воздействие различных повреждающих факторов (вирусы, бактериальная инфекция, иммунные комплексы и т.д.). Она усиливает иммунный ответ организма, стимулирует бактерицидную активность полиморфно-ядерных лейкоцитов, повышает выработку интерферона фибробластами при некоторых вирусных инфекциях, а также препятствует размножению многих микроорганизмов и способствует их гибели. Кроме того, лихорадка важна как сигнал тревоги, указывающий на наличие патологического процесса в организме. Лихорадка может играть адаптивную роль только до определенного предела. Чрезмерное усиление основного обмена при гипертермии значительно увеличивает потребность тканей в кислороде, что ведет к повышению нагрузки на дыхательную и сердечнососудистую системы. Несмотря на усиление работы указанных систем (при подъеме температуры тела на каждый градус выше 37 °С число дыхательных движений увеличивается на 4, а ЧСС на 10—20 в 1 мин), поступление кислорода не обеспечивает растущих потребностей тканей в нем, что приводит к развитию тканевой гипоксии и распространенной гипоксической вазоконстрикции. В первую очередь поражается ЦНС: развивается отек мозга, проявляющийся нередко судорожным синдромом (фебрильные судороги). Это клинически более выражено у детей раннего возраста, имеющих перинатальное повреждение ЦНС. Поэтому у них при гипертермии очень важны своевременная диагностика появляю¬ 41
щихся тревожных симптомов дезадаптации и проведение ее коррекции. В тех случаях, когда у ребенка при лихорадке сохраняется баланс между теплопродукцией и теплоотдачей, в клинической картине имеет место симптомокомплекс, называемый в литературе «розовой лихорадкой», или «гипертермической реакцией». Кожные покровы при этом у ребенка теплые, влажные, умеренно гиперемированные, самочувствие почти не нарушено, тахикардия и учащение дыхания соответствуют температуре тела, конечности теплые, ректально-ди- гитальный градиент не превышает 5—6 °С, дермографизм красный. При обтирании кожных покровов спиртом симптом «гусиной кожи» не появляется. Отмечается положительная реакция на жаропонижающие средства. Если заболевание сопровождается повреждением ЦНС и появлением периферической вазоконстрикции, нарушающей адекватную теплоотдачу, то развивается другой клинический вариант гипертермии, который называется «бледной гипертермией Омбредана», или гипертермическим синдромом. Больной ощущает холод, у него может появляться озноб. Кожа бледная, мраморная, с циано- тичным оттенком ногтевых лож и губ, конечности холодные. Рек- тально-дигитальный градиент более 6 °С. Именно при такой «бледной лихорадке» типичны стойкое сохранение гипертермии и даже рост ее до максимальных цифр, чрезмерная тахикардия, одышка, возможны бред, судороги. Эффект от использования антипиретиков центрального действия незначителен или отсутствует. Показания к симптоматической антипирической терапии: А наличие у ребенка «бледной гипертермии»; А высокая лихорадка (38,5 °С и более), независимо от возраста ребенка; А у детей до 3 лет при отягощенном анамнезе (перенесенные ранее фебрильные судороги, сопутствующие заболевания сердца, легких, ЦНС и т.д.) даже в случаях умеренной лихорадки. Ббльшая часть лихорадочных заболеваний продолжается около 5 дней. Лихорадка продолжительностью более 10 дней наблюдается редко. Причинами такой лихорадки являются инфекционные и неинфекционные заболевания. Инфекционные лихорадки чрезвычайно многочисленны. Прежде всего это острые респираторные и другие вирусные инфекции в условиях холодного и умеренного климата, характеризующиеся, как правило, поражением носоглотки, нередко с развитием отитов, бронхитов и пневмоний (около 60 % лихорадящих больных). В регионах с жарким климатом наиболее часты кишечные инфекции. Возбудители инфекционных заболеваний попадают в организм ребенка через дыхательные пути, пищеварительный тракт или парентеральным путем. Такие инфекции, как цитомегаловирусная, герпетическая, эн- теровирусная (Коксаки), хламидийная, токсоплазменная и некото¬ 42
рые другие, могут передаваться ребенку внутриутробно или интра- натально (они поражают детей раннего возраста). Внутриутробное инфицирование нередко становится причиной дефектов развития, гепатоспленомегалии, поражения ЦНС, появления желтухи, кардита идр. Обнаружение подобного симптомокомплекса у детей раннего возраста должно направить усилия врача на поиск внутриутробной инфекции. При развернутой клинической картине инфекционного заболевания диагностика обычно не представляет трудностей. Однако при многих инфекциях, начинающихся с достаточно высокой лихорадки, между подъемом температуры тела и появлением специфических симптомов заболевания имеется интервал от нескольких часов до 3 дней и более. Например, у больных корью лихорадка может опережать появление кашля и катаральных признаков в продромальном периоде примерно на 24 ч. При пневмонии лихорадка может возникать на 6—12 ч раньше кашля и физикальных изменений в легких и т.д. Краснуха нередко проявляется только лихорадкой в течение 4—5 дней до появления сыпи, при ветряной оспе сыпь может появиться через 1—3 дня. Продромальный период ряда инфекционных болезней характеризуется лихорадкой различной длительности: при мононуклеозе — 4—5 дней, лихорадке Ку — 5—6 дней. Лихорадкой без других специфических симптомов могут проявляться такие инфекции, как ECHO, Коксаки, грипп, пара- грипп и др. Это создает значительные трудности в диагностике заболеваний. В большинстве случаев причина лихорадки проясняется при появлении типичных для той или иной инфекции симптомов или температура нормализуется самостоятельно через несколько дней. В случаях острой лихорадки неясной этиологии требуются повышенное внимание врача, тщательный сбор анамнеза, неоднократное физикальное обследование ребенка для своевременной диагностики симптомов серьезных заболеваний или развития угрожающих состояний. В диагностическом поиске очень важны сведения о контактах с больными людьми, животными, об эндемических или эпидемических заболеваниях и той местности, где живет ребенок. Сведения о прививках позволяют в определенной степени исключить наличие некоторых детских инфекционных заболеваний. Чем продолжительнее у ребенка лихорадка без характерных симптомов той или иной инфекции, тем менее вероятно наличие последней. Тщательное физикальное обследование ребенка, дополненное при необходимости исследованиями крови, мочи, рентгенографией грудной клетки, даже спинномозговой пункцией позволяют до известной степени исключить наличие очаговой инфекции. Наиболее трудным вопросом для врача в такой ситуации в плане принятия тактических решений является возможность развития у ребенка скрытой бактериемии, часто характеризующейся отсутствием симптомов. Это чаще бывает у детей раннего возраста в связи с ограниченными возможностями их организма локализовать инфек¬ 43
ционный процесс. Чем моложе ребенок, тем у него значительнее риск возникновения бактериемии, в результате которой без своевременного антибактериального лечения могут развиваться тяжелые бактериальные заболевания (пневмония, менингит, отит, остеомиелит, мочевая инфекция и т.д.). В связи с трудностями диагностики скрытой бактериемии у лихорадящего ребенка врач должен определить группу риска по развитию последней. Кгруппе наибольшего риска по развитию скрытой бактериемии относятся дети раннего возраста (от 3 мес до 3 лет), у которых наблюдается лихорадка более 39—40 °С без локальных симптомов, позволяющих диагностировать какое-либо заболевание. У этих больных наблюдаются высокие лейкоцитоз (15,0—20,0 • 109/л, СОЭ более 30 мм/ч), токсическая грануляция и вакуолизация полиморфноядерных лейкоцитов, тромбоцитопения. При этом имеет значение наличие у детей симптомов интоксикации: отказ от игр, тревожное состояние, вялость, плохой аппетит, нарушение сна, фебрильные судороги. Важны также анамнестические сведения о предшествующих вирусных инфекциях (за 2—3 нед до заболевания), наличии иммунодефицитного состояния, проведении вакцинации, иммуно- супрессивной терапии. В этих случаях требуются наблюдение за больным, посев крови и нередко назначение антибактериального лечения. Большинство лихорадочных состояний, безусловно, связано с тем или иным инфекционным процессом. Однако при диагностике причин повышенной температуры тела у каждого конкретного пациента врачу следует помнить и о возможности развития острого неинфекционного заболевания или о начале какого-либо хронического заболевания, первым проявлением которого также может быть лихорадка. Лихорадочные состояния неинфекционного генеза также достаточно многочисленны и нередко имеют возрастные особенности. У детей первых месяцев жизни повышение температуры тела может быть связано с развитием дегидратации и гипернатриемии; у детей от 6 мес до 3 лет часты аллергические процессы, в школьном возрасте нередки эндокринные и иммунокомпетентные заболевания Неинфекционные заболевания, которые могут быть причиной лихорадки: воспалительные (отиты, синуситы, пневмония, мочевая инфекция, эндокардит, холецистит, панкреатит, остеомиелит, аппендицит, бронхоэктазы и др.); аллергические и ревматические (лекарственная болезнь, многоформная эритема, синдром Стивенса—Джонсона, синдром Лайела, СКВ, дерматомиозит, ювенильный ревматоидный артрит и др.); васкулиты (болезнь Шенлейна— Геноха, узелковый периартериит, аортоартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера и др.); иммунные нарушения (агамма- глобулинемия, нарушения клеточного иммунитета, приобретенные иммунодефицитные состояния); онкологические и гематологические (лейкоз, лимфома, лимфогранулематоз, ретикулезы, острый 44
гемолиз и др.); эндокринные (диабет, гипофункция коры надпочечников, гипертиреоз и др.); отравления и укусы насекомых. В тех случаях, когда клиническая картина заболевания имеет типичные симптомы, верификация диагноза не представляет больших трудностей. Наибольшие затруднения в диагностике вызывают наличие лихорадки неясной этиологии. Как правило, обычные методы лабораторной диагностики в амбулаторных условиях у таких больных недостаточно информативны. Эта лихорадка характеризуется повышением температуры тела до 38,3 °С и более в течение 3 нед у больных с диагнозом, остающимся неясным после их пребывания в стационаре не менее 1 нед. При длительной лихорадке без специфических проявлений заболевания в большинстве случаев исключается наличие острых инфекций, при фебрильной лихорадке можно в определенной степени исключить наличие «привычного субфебрилитета», нередко наблюдаемого у здоровых людей. Стационарное обследование подтверждает недостаточную информативность обычных методов диагностики. Основными методами выявления причин лихорадки независимо от ее продолжительности служат сбор анамнеза и тщательное физикальное обследование больного. Необходимо получить сведения о недавних поездках и путешествиях пациента, его отдыхе на природе, употреблении в пищу дичи, сырого мяса, рыбы. Нужно тщательно проанализировать все возможные контакты ребенка с животными, лекарственными препаратами, токсинами, потенциальными аллергенами, выяснить психологический климат в семье. Необходимо обратить внимание даже на «малосущественные» жалобы, сопровождающие лихорадку или предшествующие ей (небольшая утренняя скованность, редкий кашель, непостоянные боли в животе и т.д.). Именно недостаточная информативность физикальных данных и позволяет говорить о лихорадке неясной этиологии. Определенную диагностическую ценность может иметь ус- тановлениехарактера температурной кривой с помощью дробной термометрии (измерение температуры тела каждые 3 ч). Постоянная лихорадка — повышение температуры тела до высоких цифр с колебаниями не более чем на 1 °С в сутки, отмечающееся в течение многих дней (вирусная пневмония, нелеченый тиф и др.). Интермиттирующая (перемежающаяся) лихорадка — повышенная температура тела, не снижающаяся до нормы, с суточными колебаниями не менее 1 °С. Ремиттирующая лихорадка характеризуется резкими подъемами и резким снижением температуры тела в течение суток (септическая лихорадка). Возвратная (периодическая) лихорадка характеризуется повторяющимися подъемами температуры и снижением ее в промежутках между ними до нормальных цифр (малярия, пиелонефрит, лимфогранулематоз, периодическая болезнь, бронхоэктазы, синдром наследственной недостаточности антител). Одним из вариан¬ 45
тов возвратной лихорадки является рецидивирующая лихорадка (недостаточно леченный остеомиелит, инфекционные процессы у детей с иммунным дефицитом). Волнообразная (ундулирующая) лихорадка характеризуется плавными подъемами и снижениями температуры тела с нормальными ее показателями в интервалах (некоторые формы лимфогранулематоза и злокачественных опухолей, бруцеллез). Субфебрильная температура тела (субфебрилитет) — подъемы температуры тела в пределах 37—38 °С (хронический бронхит, некоторые формы туберкулеза). Быстрое, в течение одного дня, снижение длительной высокой лихорадки до нормальных цифр называется критическим падением температуры (крупозная пневмония, внезапная экзантема и др.). Литическое падение температуры — постепенное снижение высокой температуры тела до нормальных показателей в течение нескольких дней. Гиперпирексия — повышение температуры тела до 40 °С и более. Наблюдается в основном у детей раннего возраста с поражением нервной системы. Нередко сопровождается судорогами, беспокойством, пронзительным криком (вирусные инфекции у детей с ДЦП, гиперпиретическая форма токсикоза, потеря солей при адреноге- нитальном синдроме). Большое значение для верификации диагноза наряду с клиническими данными имеет обоснованное лабораторно-инструментальное обследование больного. Порядок выполнения исследований может меняться в зависимости от показаний, появления новых симптомов, динамики в состоянии больного и полученных результатов обследования. На первом этапе обследования необходимо провести: ▲ общий анализ крови; А общий анализ и посев мочи; А посев крови; А туберкулиновую кожную пробу с 2 ТЕ; А рентгенографию органов грудной клетки; А серологический анализ крови на наличие предполагаемых возбудителей; А люмбальную пункцию (по показаниям). При отсутствии после проведенного обследования нужной для установления диагноза информации некоторые тесты проводят повторно (общий анализ крови каждые 5—7 дней, многократные посевы крови для выявления как аэробных, так и анаэробных возбудителей). При необходимости применяют специальные среды для выявления таких возбудителей, как лептоспиры, хламидии и т.д. Рентгенографию грудной клетки при отрицательном первичном результате проводят повторно через 5 дней. Следует продолжить поиски возможных инфекционных возбудителей путем серологических исследований крови (ЦМВ, токсоплазмоз, герпес, токсока- роз и др.). 46
Дополнительные методы обследования: А биохимическое исследование крови (белковые фракции, печеночные пробы, показатели функции почек, электролиты и др.); А иммунологические исследования (иммуноглобулины, комплемент и его фракции, показатели клеточного иммунитета, антинуклеар- ный и ревматоидный факторы, С-реактивный белок, антитела к стрептококку и т.д.); А исследование крови на наличие антител к возбудителям кишечной группы заболеваний, туляремии, бруцеллеза, хламидиоза и др. Поиски вирусных антигенов и антител к вирусу герпеса, ЦМВ, вирусу гепатита (иммуноферментным методом); А офтальмологическое исследование с помощью щелевой лампы (глазное дно, среды глаза); А УЗИ органов брюшной полости и сердца; А сканирование печени и селезенки. Такие методы исследования, как УЗИ, сканирование печени и селезенки, позволяют иногда обнаружить внутрибрюшные, забрю- шинные, внутригрудные и внутрипеченочные образования (опухоли, увеличенные лимфатические узлы, абсцессы). При отрицательных результатах указанных исследований в систему диагностического поиска должны быть включены следующие методы обследования: А обзорная рентгенография костей; А сканирование костей с использованием технеция; А ирригоскопия; А рентгенография верхних отделов желудочно-кишечного тракта и тонкого кишечника; А исследование костного мозга (стернальная пункция, трепанобиоп- сия); А компьютерная томография (КТ) брюшной полости и черепа; А внутривенная урография; А М-эхо, МРТ (по показаниям); А лапароскопия с биопсией органов (по показаниям). Следует подчеркнуть необходимость периодического повторения некоторых исследований, так как их информативность может со временем увеличиваться пропорционально длительности заболевания. Инвазивные методы исследования (например, биопсию) следует проводить только после применения более безопасных методов и в тех случаях, когда достаточно длительное наблюдение не позволило установить диагноз. Увеличение показаний для направленной прицельной биопсии печени, селезенки и других органов брюшной полости стало возможным в связи с широким внедрением в детскую практику лапароскопии. При появлении лихорадки у ребенка следует прежде всего исключить наличие текущего инфекционного или какого-либо неинфекционного заболевания, для которого характерно повышение температуры тела. Однако существует определенный контингент 47
детей, у которых лихорадка не является признаком заболевания, хотя и достигает иногда 38,1—39,1 °С. Конституциональная лихорадка бывает достаточно постоянной. Самочувствие ребенка при этом практически не ухудшается, основной обмен не меняется. У этих детей часто обнаруживаются признаки невролабильности: они чувствительны к раздражениям, плаксивы, возбудимы, трудно адаптируются ко всему новому (к новой пище, появлению новых людей, осмотру врача и т.д.), характеризуются вегетативной неустойчивостью (холодные влажные руки, потливость шеи, вазолабильность). Повышение температуры тела у них может отмечаться после крика, усиленной физической нагрузки и обычно нормализуется после короткого отдыха (30 мин — 1 ч). В установлении диагноза помогает измерение у ребенка температуры каждые 3 ч во время отдыха, при нормальном режиме движений и усиленной физической нагрузке. Разновидностью конституциональной лихорадки является повышение температуры, возникающее при определенных переживаниях (страх, возбуждение и т.д.). Психогенная лихорадка может быть вызвана интенсивным стрессовым воздействием. В этих случаях дети нередко склонны к продолжительной постинфекционной лихорадке, несмотря на ликвидацию очага инфекции, о чем свидетельствуют объективные исследования (клинико-лабораторные показатели). Следует предостеречь врача от необоснованно частой диагностики прорезывания зубов как причины лихорадки, так как известно, что 99 % случаев повышения температуры у детей обусловлено другими причинами. Интенсивное прорезывание зубов, вызывая раздражение десен (воспаление), беспокойство (увеличение мышечного тонуса) и отказ от еды (дегидратация), может привести в отдельных случаях к повышению температуры тела, однако врачу не следует прибегать к такому объяснению лихорадки до исключения других ее причин. При установлении других причин повышения температуры тела потребуются иные способы ее коррекции. Тепловые заболевания. Повышение температуры тела при тепловых заболеваниях связано с нарушением баланса теплопродукции и теплоотдачи. В одних случаях «нагревание» организма превышает возможности теплоотдачи, в других же при обычной теплопродукции отмечается значительное нарушение процессов потери тепла. Эндогенными факторами увеличения теплопродукции могут быть энергичные физические упражнения или работа, неврогенное или психогенное повышение мышечного тонуса, злокачественная гипертермия, связанная с внезапным нарушением метаболизма в мышцах (например, после применения препаратов для общего обезболивания), тиреотоксический криз, передозировка некоторых лекарственных средств (салициловая кислота, амфетамины, кофеин, эфедрин и др.). Повышение температуры тела иногда обусловлено усиленным поступлением тепла в организм извне — при высокой температуре окружающей среды (горячая ванна, сауна 48
и др.), наличии радиации (инсоляция, рефлектор). Нередко причиной теплового удара является нарушение механизма отдачи тепла организмом. Последнее может быть вызвано высокими влажностью и температурой окружающей среды, слишком теплой одеждой ребенка, воздействием некоторых лекарственных средств (ангио- холинергические, препараты фенотиазинового ряда, трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминоксидазы, диэтиламид лизергиновой кислоты, фенциклидин, амфетамины). Среди эндогенных причин нарушения теплообмена наибольшее значение имеют дегидратация, сердечно-сосудистые заболевания, нарушение функции ЦНС, повреждение спинного мозга, отсутствие акклиматизации, ангидратическая эктодермальная дисплазия и др. Основные симптомы: потеря сознания в условиях сильного теплового воздействия, повышение температуры тела более 40 °С при значительной физической активности, выраженных нарушениях функции ЦНС; нередко — появление ангидроза. Возможны коллапс, шок, нарушения свертывания крови, функций печени, почек, раб- домиолиз, метаболические и электролитные сдвиги. При тепловых заболеваниях температура тела возрастает, а температура «установочной точки» гипоталамического центра не изменяется, поэтому в этих случаях неэффективны антипиретики центрального действия (анальгин, парацетамол и др.). Нормализация температуры тела происходит под действием наружного охлаждения. Лечение должно быть направлено на устранение основной причины заболевания. При тепловом ударе необходимо укрыть больного от солнца, вынуть из горячей ванны или вынести из сауны и т.д. При тиреоидном кризе теплопродукцию можно снизить с помощью антитиреоидных препаратов и анаприлина. Для лечения злокачественной гипертермии используют дантрилен, который вызывает снижение теплопродукции в мышечной ткани. Церебральная гипертермия (нейрогенная лихорадка). Нарушения терморегуляции могут наблюдаться при острых и хронических заболеваниях ЦНС. Причиной развития этого состояния, вероятно, является патология нейронов гипоталамуса или расстройство кровообращения в этом участке мозга. Церебральная гипертермия наблюдается у детей с тяжелыми поражениями мозга: гидро- и микроцефалией, последствиями энцефалита, травм и операций в области гипоталамуса и третьего желудочка мозга, опухолями и кровоизлияниями стой же локализацией. Такой вид гипертермии возможен при эпилептических приступах, мигрени. Общее состояние ребенка практически не нарушается. Показатели сердечной деятельности повышаются незначительно и не соответствуют температуре тела, которая может достигать 41—43 °С. Характерным признаком нейрогенной гипертермии является большая разница между показателями аксиллярной и ректальной температуры, что свидетельствует о плохой теплоотдаче. Этот феномен свидетельствует о поражении не только центра терморе- 49
Таблица 3. Причины повышения температуры у детей и меры воздействия при этом Основные типы повышения температуры Механизм Причина Симптоматическое лечение Лихорадка Повышение температуры «установочной точки» вследствие воздействия пирогенов Инфекция, травмы, опухоли Антипиретики центрального действия При тепловых заболеваниях Увеличение теплопродукции или снижение теплоотдачи Перегревание, злокачественная гипертермия, отравление атропином Наружное охлаждение, гипотермичес- кие препараты (аминазин) Нейрогенная гипертермия Повреждение ПОПГ Травма и другие повреждения мозга Наружное охлаждение Примечание. ПОПГ — преоптическая область переднего гипоталамуса. гуляции, но и других вегетативных центров гипоталамуса. Высокая температура тела, как правило, имеет постоянный характер. Неврологическую природу повышения температуры тела у таких больных подтверждает отсутствие нормального циркадного ритма и эффекта от терапии антипиретиками центрального действия. Длительная лихорадка (в течение месяцев и даже лет) свидетельствует о неинфекционной природе последней. Повышение температуры «установочной точки» гипоталамуса у больных с нейрогенной гипертермией является следствием прямого повреждения нервной системы, а не результатом действия эндогенных пирогенов (простагландинов). Поэтому назначение таким больным ингибиторов простагландинсинтетазы (ацетилсалициловая кислота, парацетамол) не дает жаропонижающего эффекта. В этих случаях эффективно симптоматическое лечение — наружное охлаждение тела, физическое удаление тепла. Основные причины повышения температуры тела у детей и возможное симптоматическое лечение приведены в табл. 3. ОСОБЕННОСТИ ТЕМПЕРАТУРНЫХ РЕАКЦИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Аппарат теплорегуляции у нормально развивающегося ребенка особенно интенсивно формируется в первые 2—3 года и особенно в первые месяцы его жизни. В этом возрасте при неблагоприятных 50
воздействиях возможны значительные функциональные расстройства (гипертермия, длительные периоды субфебрильной температуры и т.д.). Чем меньше ребенок, тем у него чаще наблюдаются гипертермия, а после инфекционных заболеваний — длительные лихорадочные состояния. Организм новорожденного и грудного ребенка менее предрасположен к развитию лихорадки, и поэтому повышение температуры тела у детей этого возраста вызывает большую тревогу врача. Подъем температуры до высоких цифр может наблюдаться при родовых травмах, функциональных расстройствах механизма дыхания (СДР) у новорожденных, в период нарастающей гипоксии и ацидоза. Дети первых месяцев жизни более предрасположены к развитию тяжелых бактериальных заболеваний (сепсис, менингит и др.), а диагностика последних в связи с неопределенностью клинической картины бывает нередко затруднена. Лихорадка неинфекционного генеза у грудных детей возможна при гипервитаминозе D. В этих случаях температура вначале бывает субфебрильной, а затем повышается и становится фебрильной. У ребенка отмечаются бледность, полиурия, изменения в моче, сходные с таковыми при пиелонефрите, повышается выделение кальция с мочой. Длительное повышение температуры тела центрального происхождения — синдром гипоксической энцефалопатии может быть у детей, перенесших асфиксию. Иногда отмечается температурная реакция на прививки, а также на различные воздействия внешней среды (перегревание, инсоляция, недостаток свежего воздуха и др.). В период новорожденное™ и в течение первых 2—3 мес жизни, особенно у недоношенных детей, повышение температуры тела иногда обусловлено перегреванием организма при неправильном уходе за ребенком. В этот период у детей нередко наблюдается транзиторная лихорадка — кратковременный подъем температуры тела до 38,5—40 °С (обычно на 3—4-й день жизни). Чаще всего это совпадает с максимальной потерей массы тела и обусловлено дефицитом воды в организме. Введение достаточного количества воды способствует быстрой нормализации состояния. В генезе транзи- торных лихорадок, по-видимому, некоторую роль играют и алиментарные факторы — перегрузка организма ребенка белком при употреблении в пищу высокобелкового молозива, гипергликемия, катаболическая направленность обмена веществ с задержкой межуточных продуктов, вызывающих раздражение центра терморегуляции, смена бактериальной флоры кишечника. Аналогичное состояние может наблюдаться у детей до 1 года. Для вододефицитной транзиторной лихорадки характерны удовлетворительное общее состояние, сухость и розовая окраска кожных покровов, незначительная разница между аксиллярной и ректальной температурой. Выявляя причину повышения температуры у новорожденных, нужно всегда помнить о возможности ее неинфекционного генеза, что встречается чаще и требует другой тактики лечения. 51
ГЛАВА IV ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫЕ НАРУШЕНИЯ А Особенности водно-солевого обмена у детей. А Роль электролитов в поддержании гомеостаза. А Причины дегидратации у детей раннего возраста. А Виды и степени дегидратации. А Этапы развития гиповолемического шока. ВОДНО-СОЛЕВОЙ ОБМЕН И ОСОБЕННОСТИ ЕГО РЕГУЛЯЦИИ У ДЕТЕЙ Гомеостаз — это совокупность физико-химических констант, характеризующих внутреннюю среду организма и прежде всего постоянство обмена и качественного состава жидкостей человеческого организма. В организме человека имеются три депо жидкости: 1) сосудистое русло с ОЦК (плазма и форменные элементы); 2) межклеточное пространство с определенным количеством межклеточной, или интерстициальной, жидкости (к этому составу жидкости относятся также лимфа, ликвор, жидкость серозных полостей, синовиальная жидкость и др.); 3) внутриклеточная, или интрацеллюлярная, жидкость. Плазма крови и интерстициальная жидкость вместе образуют депо так называемой внеклеточной, или экстрацеллюлярной, жидкости. Функции внеклеточной жидкости многообразны и важны. Она обеспечивает метаболизм клетки, доставляя к последней необходимые для этого элементы и унося в венозную систему продукты катаболизма; как буфер охраняет клетку от гидроионной агрессии; в определенной степени поддерживает постоянство состава плазмы и стабилизирует кровообращение. Поддержание постоянства объема и ионной структуры жидких сред организма осуществляется при участии безусловных нервно-рефлекторных и эндокринных механизмов, среди которых важное значение имеют системы регуляции осмотического давления (осморегуляция) и система регуляции объема жидкостей тела (волюморегуляция). В функциональном отношении обе системы тесно связаны между собой, представляют единое целое. Постоянство осмотического давления плазмы крови, интерстициальной и внутриклеточной жидкостей — одно из главных условий нормальной жизнедеятельности клеток. Последние не могут существовать в среде с низким или чрезмерно высоким содержанием солей. В гипотонической среде клетки набухают и подвергаются лизису, в гипертонической сморщиваются и претерпевают значительные функциональные и морфологические изменения. Постоянное осмотическое давление вне клеток поддерживается главным образом за 52
счет содержания в интерстициальной жидкости и плазме ионов натрия и хлора. Внутри же клеток эту функцию выполняют ионы калия и фосфора. Такую особенность распределения электролитов между клетками и внеклеточной жидкостью связывают с существованием на поверхности клеточных мембран «натриевого насоса», который с помощью энергетических сил клетки активно вытесняет натрий из последней, так как повышение его содержания в клетке может оказывать токсическое действие на внутриклеточные обменные процессы и грубо нарушать их. Натрий является основным катионом внеклеточной жидкости. Его содержание в сыворотке крови колеблется от 137 до 145 ммоль/л и мало изменяется с возрастом ребенка. Этот показатель отражает содержание натрия во внеклеточной жидкости и определяет в значительной мере величину осмотического давления последней. Ионы натрия участвуют в регуляции кислотно-основного равновесия (КОР), так как входят в бикарбонатную и фосфатную буферные системы. Этим ионам свойственно специфически-динамичес- кое влияние на основной обмен, их перемещение лежит в основе электрохимической природы процессов возбуждения и передачи нервных импульсов. Натрий сенсибилизирует окончания симпатических нервных волокон и влияет на состояние тонуса сосудов. Анионы хлора и катионы натрия внеклеточной жидкости определяют ее осмотическое давление. Хлор участвует в процессе поляризации мембран и находится в эквивалентных отношениях с натрием. Содержание хлора в сыворотке крови колеблется в пределах 92—107 ммоль/л. Хлор участвует в поддержании осмотического давления и КОР экстрацеллюлярной жидкости, избыток его ведет к ацидозу. Важным катионом внеклеточной жидкости является также коль- ций. Содержание его в плазме — в среднем 5 ммоль/л. Одной из его функций является поддержание должного уровня нервно-мышечной возбудимости. Роль внеклеточного калия в поддержании осмотического давления невелика в связи с небольшим его содержанием в плазме и интерстициальной жидкости (4—5,5 ммоль/л). Однако этот элемент представляет собой физиологическую константу, изменения которой при патологии могут вызывать серьезные нарушения в организме. Калий участвует в процессах нервно-мышечной возбудимости, стимулирует высвобождение ацетилхолина, активизирует парасимпатический отдел нервной системы. Ионы калия необходимы для процессов синтеза макроэргических фосфорных соединений (аде- нозинтрифосфат, креатинфосфат и др.) — физиологических аккумуляторов энергии, без расходования которой немыслима деятельность организма. Установлена роль калия в механизмах мышечного сокращения. Калий оказывает влияние на возбудимость сердечной мышцы, деятельность пищеварительного тракта и почек, участвует в поляризации мембран. Установлено, что синтез белка и гликогена происходит с поглощением ионов калия, недостаток кото¬ 53
рых тормозит анаболические процессы. Концентрация калия в жидкостях при ацидозе увеличивается, а при алкалозе уменьшается. Среди электролитов внеклеточной жидкости значительную физиологическую роль играют ионы бикарбоната натрия, входящие в состав буферной системы угольной кислоты. При pH крови 7,35—7,45 соотношение концентраций угольной кислоты и бикарбоната натрия представляет собой строго постоянную величину — 1:20 (в крови содержится в среднем 1,25 ммоль/л угольной кислоты и около 25 ммоль/л бикарбоната натрия). Возможен сдвиг этого соотношения в «кислую сторону» вследствие снижения концентрации бикарбоната натрия при потере оснований с жидким стулом или при почечной недостаточности. В этом случае развивается метаболический ацидоз. Повышение концентрации угольной кислоты при нарушениях легочной вентиляции приводит к развитию дыхательного ацидоза. Избыток бикарбоната натрия наблюдается при алкалозе. Вместе с белками плазмы бикарбонат натрия образует буферную систему. Их содержание в плазме в нормальных условиях составляет 42 ммоль/л. Большое значение в поддержании изотонии плазмы имеют также белки. Их коллоидно-осмотическое или онкотическое давление обеспечивает удержание в плазме определенного количества воды (альбумины связывают около 7 г воды, а глобулины 2,5 г), что играет значительную роль в регуляции периферического кровообращения. Основными внутриклеточными катионами являются ионы калия и магния. В клетке содержится 120—140 ммоль/л калия, что в 30 раз превышает его концентрацию в плазме. Ионы калия проникают в клетку в сочетании с глюкозой и фосфором. Их концентрация при ацидозе увеличивается, а при алкалозе уменьшается. Концентрация магния в клетке значительно выше, чем в плазме и интерстициальной жидкости. Ионы магния играют важную роль в ферментативных процессах — утилизации кислорода, гликолизе, выделении энергии. Они уменьшают возбудимость нервно-мышечной системы, снижают сократимость миокарда и гладкой мускулатуры, оказывают депрессивное действие на ЦНС. Одним из основных анионов внутриклеточного пространства является фосфат. Концентрация его в клетках примерно в 40 раз выше, чем в плазме. Он связан преимущественно с белками, а именно с нуклеиновыми кислотами, участвует в обмене углеводов, энергетических процессах, минеральном обмене, обладает свойством буфера. Жидкостные системы организма отделены друг от друга стенкой капилляра и оболочкой клетки. Стенка конечного артериального капилляра представляет собой диализирующую пористую перепонку. В физиологических условиях, при нормальной проницаемости стенки капилляров, вода и электролиты проникают под влиянием коллоидно-осмотического давления из кровеносного русла в межклеточное пространство. Коллоиды (высокомолекулярные ве¬
щества) через стенку капилляров практически не проходят. Содержание воды и солей в кровеносном русле и интерстициальном пространстве находится в постоянном равновесии. Уменьшение количества воды в кровеносном русле восполняется поступлением ее из интерстициального пространства. При увеличении количества воды в сосудистом русле выравнивание ее объемов в этих двух системах (депо) происходит благодаря оттоку жидкости в интерстициальное пространство. Повышение осмотического давления внутри клеток, обычно связанное с угнетением метаболизма, вызывает поступление воды из внеклеточного пространства. При этом могут развиться отек и набухание клеток. Потеря жидкости при диарее, легочной гипервентиляции сопровождается повышением осмотического давления внеклеточной жидкости и перемещением воды из клеток в экстрацеллюлярное пространство, что ведет к развитию внутриклеточной дегидратации, нарушающей функцию клеток, вплоть до их гибели. Начальным звеном осморегуляции служат нервные рецепторы, способные улавливать даже незначительные колебания осмотического давления и передавать информацию в ядра гипоталамуса, которые стимулируют поступление в кровь антидиуретического гормона, регулирующего интенсивность реабсорбции воды в канальцах почек. Однако у новорожденных и детей первых месяцев жизни гипоталамо-гипофизарная система еще не созрела, а канальцевый аппарат почек весьма слабо реагирует на воздействие антидиуретического гормона, поэтому почки довольно слабо концентрируют мочу даже в условиях солевых нагрузок, т.е. в этом возрасте почки не могут экономить воду («физиологический несахарный диабет»). Способность почек концентрировать мочу развивается лишь к 8—9 мес и созревает к 2 годам жизни ребенка. В нормальных условиях у ребенка раннего возраста, благодаря именно этой неспособности почек экономить воду, обеспечивается физиологическая ретенция солей и азотистых продуктов, необходимых для его роста. Кроме этого, значительные нагрузки жидкостью, получаемой ребенком в этом возрасте с пищей, могут компенсироваться лишь при условии экскреции разведенной мочи. В случае патологии эта слабая возможность почек экономить воду способствует развитию обезвоживания и задержке солей. Это следует всегда учитывать при введении в организм ребенка солевых растворов. Избытки солей, вызывающие у взрослых так называемый осмотический диурез, у детей раннего возраста депонируются в тканях, что ведет к возникновению отеков и даже (при значительных нагрузках) к нарушению терморегуляции («солевая лихорадка»). Постоянство объема жидкости в организме обеспечивается системой волюморегуляции, которая также имеет нервные, почечные и эндокринные механизмы. Важнейшим компонентом этой системы является гормон коры надпочечников — альдостерон, регулирующий процессы реабсорбции натрия в почечных канальцах, которые в нормальных условиях способствуют задержке в 55
организме эквивалентного количества воды и поддержанию изотонического состава внеклеточной жидкости. Канальцевый аппарат почек у ребенка раннего возраста слабо реагирует на альдостерон и другие минералокортикоиды, поэтому его компенсаторная реакция на развитие дегидратации и уменьшение объема жидкостей в организме для восстановления нарушенного гомеостаза оказывается недостаточной. Эти особенности нейроэндокринной и почечной регуляции обусловливают неустойчивость водно-солевого обмена. Чем меньше возраст ребенка, тем больше общее содержание воды в его организме (более 80 % массы тела — у новорожденного по сравнению с 60 % — у взрослого). Казалось бы, такая физиологическая «гипергидратация» должна способствовать устойчивости водно-солевого равновесия, однако симптомокомплекс дегидратации часто сопровождает желудочно-кишечные заболевания именно у детей раннего возраста, а у старших детей встречается как исключение. Эта особенность водно-солевого обмена у детей раннего возраста обусловлена следующими факторами: ▲ незрелостью нейрогуморальных и почечных механизмов его регуляции; А интенсивным ростом ребенка и напряженностью процессов водно-электролитного обмена, а также наличием большого коли-: чества внеклеточной жидкости (45—50 % массы тела у новорожденного, 26% — у ребенка одного года и 15—17% — у взрослых). Внеклеточная жидкость почти не связана мукопротеинами соединительной ткани, и поэтому в определенных условиях быстро меняегся ее объем, что благоприятно сказывается на обменных процессах здорового растущего организма, но при патологии ведет к значительной потере жидкости и электролитов. Этому способствует и слабо развитое у детей раннего возраста чувство жажды, зависящее от неустойчивости регуляторной функции коры головного мозга и подкорковых центров. При заболеваниях (особенно при токсикозе) ощущение жажды может быть вообще подавленным. Значительная напряженность обмена воды и электролитов обусловливается интенсивным ростом ребенка. Потребность детского организма в воде значительно выше, чем у взрослого. Грудному ребенку на 1 кг массы тела в сутки требуется в 3—4 раза больше воды, чем взрослому (100—165 мл/кг — ребенку, 35—45 мл/кг — взрослому в сутки). Средний объем суточного мочеотделения по отношению к массе тела составляет у детей — 7 %, у взрослых — до 2 %. У детей грудного возраста ежедневно возобновляется около 50 % внеклеточной жидкости, у взрослого такое возобновление происходит лишь через 7—9 дней. Потеря воды при дыхании и испарении с поверхности кожи у детей грудного возраста составляет около 1—1,3 мл/кг массы тела в час. При высокой температуре тела и частом дыхании эта потеря может возрастать до 15—20 мл/кг/ч, и
тогда ребенку угрожает обезвоживание с осмотической гипертонией плазмы. У взрослых потеря жидкости через легкие и кожные покровы составляет около 0,45 мл/кг/ч. Суточный объем неощутимых потерь воды для взрослого человека при массе тела 70 кг в нормальных условиях равен примерно 1 л, у новорожденного эти потери более значительны и достигают 50 мл/кг массы тела в сутки. Чем меньше возраст ребенка, тем больше относительная поверхность его тела и выше суточный обмен воды. У взрослого в обмене воды участвует едва V7 внеклеточной жидкости (2000 из 14 000 мл), у грудного ребенка массой 7 кг — половина ее (700 из 1400 мл). Это обусловливает значительную лабильность водного обмена у ребенка, большую опасность нарушения его при болезненных состояниях. Сосудистый объем крови у детей в среднем 85 мл/кг, у взрослых 45— 50 мл/кг. Каждые 20 мин происходит обмен воды, содержащейся в крови и интерстициальной жидкости в объеме, равном массе тела ребенка, а вся циркулирующая плазма (не считая белка) обменивается в течение 1 мин. Большое количество жидкости выделяется в желудочно-кишечный тракт с пищеварительными соками (слюна, желудочный, панкреатический и кишечный соки). Количество этих секретов достигает 15—18 % массы тела. В физиологических условиях в кишечнике всасывается вся жидкость, а при заболеваниях желудочно- кишечного тракта в связи с нарушением процессов реабсорбции эта жидкость теряется со стулом и рвотными массами. У новорожденных и детей грудного возраста, как уже отмечалось, внеклеточная несвязанная жидкость составляет значительный процент массы тела, что обусловливает ее более быструю потерю при патологических состояниях. С этим связаны физиологическая убыль массы тела у новорожденных, колебания кривой показателей массы тела в грудном возрасте. Клинической аксиомой является утверждение, что изменения массы тела за 24 ч связаны с колебаниями содержания в организме воды. Быстрая потеря экстрацеллюлярной жидкости у детей раннего возраста при патологических состояниях способствует развитию синдрома дегидратации. СИНДРОМ ДЕГИДРАТАЦИИ Большинство острых заболеваний у детей раннего возраста сопровождается чрезмерной потерей жидкости и электролитов при лихорадке, одышке, рвоте, поносе. При острых заболеваниях желудочно-кишечного тракта главной причиной синдрома обезвоживания служит потеря воды и электролитов с жидким стулом и рвотой. При последней нарушается адекватное поступление жидкости через рот и происходит значительная потеря желудочного сока и содержимого верхних отделов тонкого кишечника вместе с солями натрия, калия, хлора и бикарбоната натрия. При поносах происходит значительная потеря гипотонической жидкости вследствие 57
увеличения секреции кишечного сока, уменьшения реабсорбции жидкости и электролитов. Учащение стула у ребенка до 7—10 раз в сутки может привести к потере жидкости от 10 до 50 мл/кг, при профузном поносе — до 50—70 мл/кг массы тела в сутки. С жидким стулом ребенок теряет натрий (58 ммоль/л), калий (44 ммоль/л), хлор (45 ммоль/л); 96 % этой потери составляет вода (у больного ребенка по сравнению со здоровым потеря воды и ионов натрия больше в 5—10 раз, а ионов калия в 2—5 раз). Однако при диарее у детей концентрация натрия в испражнениях всегда значительно ниже, чем в плазме, максимальная потеря натрия со стулом не превышает 15 ммоль/кг/сут. Значительный дефицит натрия в организме ребенка может развиваться в результате неправильной методики регидратации (введение растворов, не содержащих солей натрия). В таких случаях через 1—2 ч после введения в гастроинтестинальный тракт большого количества воды может наступить гипоосмолярная кома (вялость, слабость, обморок, клонико-тони- ческие судороги). При избыточном введении натрия возможны отеки, «солевая лихорадка» и т.д. Обезвоживание организма при септических состояниях (заболеваниях) происходит вследствие недостаточного поступления жидкости (резкое снижение аппетита), патологических неощутимых ее потерь в резул ьтате лихорадки, одышки, нарушений кровообращения (повышенная проницаемость сосудов, геморрагический синдром), рвоты. Дети с ОРВИ, пневмонией теряют большое количество воды путем перспирации (perspiratio — дыхание, испарение) — выделение жидкости через кожу и легкие. При одышке происходит повышение концентрации электролитов в плазме. Лихорадочное состояние сопровождается большой потерей с потом не только воды (при повышении температуры тела на каждый 1 °С после 37 °С теряется не менее 10—15 мл/кг объема жидкости организма), но и электролитов. Однако пот по сравнению с плазмой гипотоничен, поэтому при повышении потоотделения преобладает потеря воды, а не электролитов. Наиболее существенной патогенетической особенностью синдрома дегидратации является отсутствие специфичности этиологического фактора. Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена веществ при гиповолемии в результате патологических потерь воды и электролитов при острых заболеваниях, причины которых весьма многообразны. Клиническая картина не всегда одинакова и определяется характером преобладающих потерь и степенью обезвоживания организма. В зависимости от времени, прошедшего от начала заболевания, преобладания рвоты или поноса, характера температурной реакции и частоты дыхания выделяют по клиническим и биохимическим признакам 3 вида эксикоза: вододефицитный (гипертонический), соледефицитный (гипотонический) и соразмерный (изотонический). Установление вида обезвоживания очень важно для проведения рациональной регидратационной терапии. 58
Вододефицитная, или гипертоническая (внутриклеточная), дегидратация возникает при преимущественной потере воды — преобладании поноса над рвотой (стул гипотоничен по отношению к плазме), высокой температуре тела, одышке. Такое обезвоживание начинается остро, протекает бурно, сразу же привлекает внимание окружающих. В этих случаях довольно часто детей госпитализируют в начале заболевания. При значительных потерях воды развивается сгущение крови, значительно увеличивается концентрация электролитов в крови, в частности ионов натрия. В ответ на это жидкость из интерстициального пространства проникает в кровеносное русло, что в определенной степени способствует, с одной стороны, стабилизации кровообращения, с другой — повышению осмотического давления внеклеточной жидкости. При выравнивании последнего внутриклеточная вода выходит в экстрацел- люлярное пространство, вызывая обезвоживание клеток. Клиническая картина характеризуется двигательным возбуждением, беспокойством. Ребенок не спит, кричит, страдает от жажды. Кожа бледная, теплая, при повышенной температуре умеренно гиперемирована. Слизистые оболочки рта сухие, губы с поперечной исчерченностью, язык сухой, прилипает к шпателю, обложен, слюна вязкая, голос осевший. При осмотре кожная складка расправляется медленно. Отмечаются тахикардия, тахипноэ. Возможна олигурия. У некоторых больных отчетливо выражены гемодинамические нарушения. Осмолярность, концентрация натрия в сыворотке крови (более 145 ммоль/л), общее количество белка, содержание гемоглобина и показатели гематокрита повышены. Увеличена экскреция натрия с мочой. Соледефицитная, или гипотоническая (внеклеточная), дегидратация развивается при преобладании потерь электролитов. Этот вид обезвоживания возникает постепенно, исподволь. Отмечается частая рвота (она превалирует над жидким стулом и носит упорный характер). Потеря солей и в первую очередь натрия сопровождается снижением осмолярности плазмы. Постоянство гомеостаза в этих случаях поддерживается поступлением натрия в сосудистое русло из межклеточного пространства и перемещением жидкости в обратном направлении. Снижение осмолярности интерстициальной жидкости способствует перемещению ее в ткани и вызывает отек последних. Одновременно калий выходит из тканей (выравнивание осмотического давления), попадает в сосудистое русло и выводится почками. В связи со снижением уровня электролитов и частичным перераспределением жидкости в ткани межклеточное пространство перестает выполнять функцию депо, поставляющего жидкость в сосудистое русло. Вследствие гиповолемии и повышения вязкости крови резко нарушается микроциркуляция, развивается централизация кровообращения с тотальной периферической вазоконстрикцией. Снижаются осмолярность и концентрация натрия в сыворотке крови. Последнее приводит к потере внеклеточной жидкости, ее переходу во внутриклеточное пространство и воз¬ 59
никновению относительной внутриклеточной гипергидратации. Большое значение в клинической картине при этом имеют отек и гипоксия клеток мозга. Клиническая картина. Состояние больного обычно тяжелое, сознание спутанное, могут развиться сопор и кома. Если ребенок в сознании, он вял, безучастен, слабо реагирует на окружающее, не плачет, не просит пить, ни на что не жалуется, взор его устремлен в пространство. Потеря массы тела обычно значительна. Кожа и слизистые оболочки цианотичны, с мраморным рисунком, конечности холодные. Отсутствует выраженная (грубая) сухость слизистых оболочек, кожа влажная, хотя кожная складка и напоминает в какой-то мере «остывающий воск». Ребенок пьет неохотно, порой питье вызывает у него рвоту, как при водном отравлении. Снижается сократительная функция сердца, появляется токсическая одышка. Отмечаются резкая тахикардия, вплоть до пароксизмальной, глухость тонов, изменения на ЭКГ в виде уплощения зубца Г, появления патологического зубца U и удлинения интервала Q—Т. АД снижено. При продолжающейся вследствие гипокалиемии и ацидоза рвоте развиваются резкая мышечная гипотония, парез кишечника, олигурия. При исследовании крови наряду с явлениями гемоконцентрации (повышение показателей ге- матокрита, гемоглобина, эритроцитов, содержания белка и т.д.) отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия, метаболический ацидоз. Постепенно развивается картина гиповолемичес- кого (ангидремического) шока. К симптомам обезвоживания организма присоединяются признаки недостаточности кровообращения. На этом фоне может развиться тромбогеморрагический синдром. Изотоническая дегидратация возникает в случае эквивалентной потери воды и электролитов. При этом все три жидкостные системы организма равномерно теряют воду и электролиты. Состояние больного чаще всего средней тяжести, проявления дегидратации умеренные, пульс учащен, тоны сердца приглушены, АД не изменено или несколько повышено. Осмолярность, концентрация натрия в сыворотке крови нормальные. Показатели гематокрита (ГК), содержание белка умеренно повышены. Большинство клиницистов считают, что это наиболее распространенный вид дегидратации, наблюдаемой в детском возрасте, при котором умеренно выражены метаболические нарушения. Однако возможны и более тяжелые формы этого типа обезвожи вания. Тяжесть состояния определяется количеством потерянной жидкости. Степень тяжести дегидратации: I — потеря 4—5 % массы тела; II — потеря 6—9 % массы тела; III — потеря 10 % массы тела и более. При потере 15—20 % жидкости могут появиться тяжелые необратимые изменения внутренних органов, потеря более 20—22 % воды несовместима с жизнью. Степень эксикоза легко определить, сравнивая массу ребенка до появления диареи и в момент осмотра врачом. 60
Состояние дегидратации, как правило, формируется быстро, в течение 1—2 дней. В тех случаях, когда исходный показатель массы ребенка неизвестен, степень эксикоза можно определить по клиническим и лабораторным признакам. Косвенным методом определения продолжающихся потерь жидкости может служить измерение объема испражнений (при их объеме от 3 до 5 мл/кг/ч потеря массы тела за сутки составит 7—15 % исходной). Обезвоживание I степени диагностируется при потере жидкости до 5 % массы тела и встречается почти в 90 % случаев острых диарейных заболеваний у детей. Это контингент амбулаторных больных, лечение которых обычно осуществляется на дому. Регидратация в большинстве таких случаев только оральная. Клинически эта степень обезвоживания характеризуется как гиперкинетическая или ирритативная фаза дегидратации. Основным симптомом является жажда (жадность сосания), которая возникает у больного при потере 1,5—2 % массы тела. Все остальные симптомы дефицита воды непостоянны. Возбуждение, беспокойство, легкая сухость слизистых оболочек, лабильность пульса, небольшая тахикардия, непостоянное повышение температуры тела появляются при потере не менее 5 % и даже 8 % жидкости. Обезвоживание II степени наблюдается при потере 6— 9 % массы тела. Характерные признаки: сухость слизистых оболочек, бледность кожи и снижение тургора, западение большого родничка, акроцианоз, прохладные конечности, тахикардия, учащение дыхания, олигурия, гемоконцентрация, метаболический ацидоз (pH 7,2—7,3). При гипертонической форме обезвоживания содержание натрия в плазме повышено (148—150 ммоль/л), при гипотонической—понижено (менее 135 ммоль/л). При изотонических потерях содержание натрия в плазме чаще не изменено. Обезвоживание III степени (потеря 10 % жидкости и более) по клиническим проявлениям соответствует гиповолемичес- кому шоку, хотя признаки последнего имеются уже и при средней степени обезвоживания. ГИПОВОЛЕМИЧЕСКИЙ ШОК Это острое нарушение гемодинамики, характеризующееся критическими расстройствами тканевой перфузии и тяжелыми метаболическими нарушениями. В основе патогенеза гиповолемического шока — последовательное углубление патологических изменений. Различают следующие фазы развития гиповолемического шока: I — дефицит ОЦК, снижение ЦВД; II — стимуляция симпатоадренало- вой системы, повышение секреции катехоламинов; III фаза — периферическая вазоконстрикция, централизация кровообращения, генерализованное увеличение периферического сопротивления, прогрессивное снижение капиллярной перфузии, гипоксия, ацидоз, стимуляция анаэробного метаболизма, развитие ДВС-синдрома. 61
Характерные признаки III фазы дегидратации: сухость в полости рта, «стоячая» кожная складка, не расправляющаяся более 2—3 с, маскообразное лицо. Неблагоприятные симптомы: высыхание роговиц, запавшие большой родничок и глазные яблоки. Сознание утрачено. На раздражители больной не реагирует. Отмечаются нарушения сердечной деятельности — резкая тахикардия, глухость тонов сердца, снижение АД, цианоз и акроцианоз, мраморность кожи, симптом «белого пятна», значительный градиент температуры центральных областей тела (подмышечная впадина) и конечностей, олиго- или анурия. Выражены гемоконцентрация, деком- пенсированный метаболический ацидоз (pH 6,8—7,15), гипокали- емия (2,5—3,4 ммоль/л). Лечение. Раннее определение степени и фазы дегидратации у детей является основным условием своевременной и адекватной коррекции этого состояния. Именно количество и характер потери жидкости определяют выбор регидратационной терапии. Обезвоживание I и II степени можно эффективно купировать методами оральной регидратации с помощью глюкозосолевых растворов. При появлении признаков гиповолемического шока требуется срочное восстановление ОЦК, микроциркуляции, поэтому наряду с методами оральной регидратации (с учетом состояния больного) в этой фазе должна проводиться инфузионная терапия с использованием коллоидных и кристаллоидных растворов в сочетании с глюкозой в различных соотношениях в зависимости от типа эксикоза и физиологических особенностей детей раннего возраста.
ГЛАВА V СЫПИ И ЖЕЛТУХИ ▲ Варианты и виды сыпей при инфекционных заболеваниях и их диагностическое значение. ▲ Дифференциальный диагноз сыпных болезней. ▲ Диагностическое значение неинфекционных экзантем. ▲ Варианты желтух у детей, их роль в диагностике заболеваний печени и крови. СЫПИ ИНФЕКЦИОННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ Сыпь (экзантема) может быть проявлением как острых (корь, скарлатина и др.), так и хронических (сифилис, туберкулез и др.) инфекционных заболеваний. При одних заболеваниях (корь, скарлатина, ветряная и натуральная оспа) высыпание является обязательным симптомом; при других (краснуха, сыпной тиф, тифо-паратифозные заболевания) сыпь необязательна, но встречается довольно часто (50—70 %). При ряде инфекций (инфекционный мононуклеоз, лептоспироз, вирусный гепатит) экзантема наблюдается относительно редко. Поэтому диагностическая ценность наличия или отсутствия экзантемы при различных инфекционных заболеваниях неоднозначна. При подозрении на инфекционную природу экзантемы следует учитывать возрастное распределение патологии (табл. 4). Для диагностики инфекционного заболевания большое значение имеют сроки появления сыпи (табл. 5), характер ее элементов и их эволюция, наличие других клинических симптомов (лихорадка, интоксикация, лимфаденопатия, тонзиллит, изменения функций внутренних органов, диарея и др.). В соответствии с принятой терминологией при инфекционных заболеваниях выделяют следующие виды экзантемы: розеолезная, мелкоточечная, пятнистая, папулезная, эритематозная, бугорковая, узловатая, уртикарная, везикулезная, буллезная, геморрагическая, в виде эрозий и язв. Дифференциальную диагностику заболеваний, сопровождающихся экзантемой, начинают с выявления и точного определения элементов сыпи. Для этого необходим тщательный осмотр всех кожных покровов при хорошем освещении (дневном или лампой дневного света). Диагностическое значение имеют также локализация или(и) места «сгущения» сыпи. Так, при скарлатине сыпь более густо расположена в естественных складках кожи, при брюшном тифе и паратифах — на поверхности живота. В некоторых случаях важна этапность высыпания. Например, при кори в 1-й день заболевания высыпания появляются на лице, во 2-й день — на туловище, в 3-й — на конечностях. При других болезнях (энтерови- русная инфекция, инфекционный мононуклеоз), развивающихся с 63
Таблица 4. Инфекционные заболевания, сопровождающиеся сыпью, и их зависимость от возраста ребенка Заболевание Наиболее частая заболеваемость До 6 мес 7—12 мес 1—3 года 4—12 ле1 Старше Болезнь от кошачьих царапин - - - + + Брюшной тиф - - + + + Ветряная оспа - + + + - Вирусный гепатит - + + + + Внезапная экзантема - - + + - Герпетическая инфекция + + + + + Геморрагическая лихорадка - - - + Грипп - + + + + Дифтерия кожи + + + - - Инфекционный моно- нуклеоз - - - + + Кишечный иерсиниоз - - + + + Клещевой сыпной тиф - - - + + Корь - - + + + Краснуха - - - + + Лейшманиоз + + + + + Лептоспироз - - - - + Менингококкемия - + + + - Натуральная оспа + + + + + Орнитоз - - - + + Паратиф А, В, С - - + - - Псевдотуберкулез - - + + + Рожа + + + - - Сифилис + + + + + Скарлатина - - - + - Стафилококковая инфекция + + + - - Сыпной тиф - - - + + Туберкулез - - - + - Туляремия + • + + + + Энтеровирусная инфекция - - + + - Эритема инфекционная - - + + - » узловатая - - - + + Ящур — + + + + «кореподобной» сыпью, экзантема появляется одновременно на лице, туловище и конечностях. Следует учитывать длительность и эволюцию высыпаний. Например, при брюшном тифе и паратифах в отличие от других заболеваний розеолы отмечаются в течение 2—4 дней, а затем 64
Таблица 5. Сроки появления сыпи при инфекционных заболева¬ ниях Дни болезни на момент появления экзантемы 1—2-й 3—5-й 6-й и позже Герпетическая Геморрагические Брюшной тиф инфекция лихорадки Лептоспироз Краснуха Клещевой сыпной Инфекционный Менингококкемия тиф мононуклеоз Лейшманиоз Корь Паратифы Оспа ветряная Орнитоз Сифилис Псевдотуберкулез Опоясывающий Туберкулез Скарлатина герпес Рожа Оспа натуральная Энтеровирусная Стафилококковая инфекция инфекция Эритема Сыпной тиф инфекционная Эритема Эритема узловатая инфекционная Ящур бесследно исчезают. При кори вначале наблюдается пигментация первичных элементов сыпи, а затем отрубевидное шелушение. У больных скарлатиной на 2-й неделе заболевания, когда сыпь уже исчезла, появляется пластинчатое шелушение ладоней и подошв. Диагностическую ценность имеет также наклонность элементов сыпи к слиянию. Например, при кори, инфекционном мононуклеозе элементы сыпи часто сливаются в большие эритематозные поля, а при краснухе такой тенденции нет. Характер экзантем при инфекционных болезнях Розеолезная экзантема. Розеола — небольшое пятнышко диаметром 2—5 мм, розового, красного или пурпурно-красного цвета, чаще округлое; исчезает при надавливании или растягивании кожи, после прекращения давления появляется вновь. Розеолезная сыпь встречается при брюшном тифе, паратифе А, В и С, сыпном тифе, клещевом сыпном тифе, внезапной экзантеме, псевдотуберкулезе, лептоспирозе. Брюшной тиф и паратифы А, В, С. Брюшной тиф — острое инфекционное заболевание, характеризующееся поражением лимфатического аппарата тонкого кишечника, бактериемией, лихорадкой, выраженной интоксикацией, розеолезными высыпаниями на коже, увеличением печени и селезенки. Паратиф — острое кишечное инфекционное заболевание, вызываемое паратифозными бактериями типа А, В и С. Клинически сходен с брюшным тифом. До 3—316 65
подтверждения диагноза лабораторными методами обычно применяют термин «тифозно-паратифозное заболевание». В этих случаях розеолезная сыпь необильна, появляется у 70—80 % пациентов на 7—10-й день болезни. Розеолы с четкими краями, несколько возвышающиеся над кожей, локализующиеся в верхней области живота и в нижних отделах грудной клетки. При очередной волне лихорадки нередко появляются новые розеолы. Элементы сыпи наблюдаются в течение 2—4 дней, затем бесследно исчезают. Сыпной тиф — острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, интоксикацией с преимущественным поражением нервной системы и кровеносных сосудов, появлением ро- зеолезно-петехиальной сыпи. Переносчиками болезни являются платяные вши, поэтому распространение сыпного тифа связано с плохими бытовыми условиями, общенародными бедствиями. В настоящее время сыпной тиф как эпидемическое заболевание на территории страны не встречается, регистрируются лишь единичные случаи, в основном у взрослых, хотя восприимчивость к инфекции у всех контингентов населения одинакова. Экзантема при сыпном тифе появляется почти у всех больных на 4—5-й день болезни. Розеолы имеют нечеткие контуры, не возвышаются над поверхностью кожи, расположены преимущественно на груди, сгибательных поверхностях конечностей, боковых поверхностях туловища. Помимо розеол, выявляются петехии, расплывчатые фиолетово-пурпурные пятна диаметром около 2 мм на переходной складке нижнего века (симптом Киари—Авцына). Возможна экзантема на слизистой оболочке мягкого неба в области основания язычка (симптом Розенберга). Розеолы удерживаются 3—4 дня, петехии — до 1 нед. В крови определяется умеренный лейкоцитоз (в отличие от тифо-паратифозных заболеваний, которым свойственна лейкопения). Диагноз подтверждают серологически. Клещевой сыпной тиф — природно-очаговый риккетсиоз с доброкачественным течением. Заболевание регистрируется в Сибири, на Дальнем Востоке, в основном весной и летом во время наибольшей активности иксодовых клещей. Сыпь розеолезно-папулезная и пятнисто-папулезная отмечается на 3—4-й день у всех больных. При объективном обследовании у большинства пациентов на месте укуса клеща, чаще на волосистой части головы, шее выявляют первичный аффект — воспалительный инфильтрат диаметром 1— 2 см с темной корочкой в центре. Сыпь обильно покрывает туловище, конечности, может распространяться на шею, голову, ладони, подошвы. Первичному аффекту сопутствует регионарный лимфаденит. Диагноз устанавливают на основании эпидемиологических данных, наличия первичного аффекта, регионарного лимфаденита, лихорадки, характерных высыпаний и подтверждают серологическими исследованиями. Внезапная экзантема («шестая болезнь») — острое инфекционное заболевание неясной этиологии. Наблюдается преимущественно у детей дошкольного возраста, характеризуется высокой лихо¬
радкой в течение 3—4 дней и появлением экзантемы после снижения температуры тела до нормы — сразу или спустя 1—2 дня. Элементы сыпи представляют собой розеолы, которые иногда сливаются и напоминают сыпь при кори или краснухе, но не очень яркую. Сыпью покрываются лицо, конечности, туловище, больше всего спина. Сыпь исчезает через 1—2 дня, не оставляя пигментации или шелушения. Для установления диагноза учитывают возраст больных, отсутствие выраженной интоксикации при высокой лихорадке, появление сыпи в период снижения температуры тела, характер экзантемы. При указанных заболеваниях экзантема имеется у подавляющего большинства больных и является характерным признаком болезни. При псевдотуберкулезе и лептоспирозе сыпь может появиться только в остром периоде. Псевдотуберкулез характеризуется появлением мелкоточечной сыпи и узловатой эритемы (при рецидиве). В ряде случаев розео- лезная сыпь возникает на фоне мелкоточечной, а при тяжелых генерализованных формах болезни возможно образование только розеолезных элементов. В таких случаях сыпь более обильная, чем при тифо-паратифозных заболеваниях, на 3—4-й день болезни распространяется по всему телу и исчезает через 3—5 дней. В диагностическом плане о большей вероятности псевдотуберкулеза свидетельствуют весенне-зимняя сезонность, употребление сырых овощей, наличие мезаденита, терминального илеита, увеличение печени и селезенки, рецидивы болезни. Лептоспироз чаще развивается без сыпи, реже — с уртикарной или пятнистой экзантемой, типичной для лептоспироза. Розеолез- ная сыпь бывает еще реже, количество розеол невелико, но если имеются при этом и другие элементы, то сыпь может быть обильной. Сыпь появляется на 7—9-й день болезни, наблюдается в течение 3—4 дней, на месте ее элементов иногда бывает шелушение. Для диагностики важны следующие признаки: начало заболевания в августе, контакт с инфицированными животными и предметами животноводства, высокая лихорадка, сильные боли в икроножных мышцах, наличие геморрагий и желтухи, позднее появление сыпи, положительные серологические пробы. Розеолезная экзантема может быть одним из симптомов редко встречающегося у детей вторичного сифилиса. Розеолы возникают обычно на фоне нормальной температуры тела и удовлетворительного состояния через 40—50 дней после появления вторичной сифиломы, иногда, помимо розеол, имеются и мелкие пятна (диаметром 6—10 мм). Розеолы чаще локализуются на боковых поверхностях туловища, груди и животе, реже — на конечностях и очень редко на лице. Они розовато-красного цвета, не приподнимаются над поверхностью кожи, не склонны к слиянию, могут наблюдаться в период до 3 нед. Элементы сыпи, похожие на розеолы, появляются при укусе комаров. Если это происходит в стационаре, где находятся больные 3 67
с проявлениями инфекционного процесса, то подобные «розеолы» могут быть неправильно оценены. Изменения на коже, обусловленные укусами комаров, обычно располагаются на открытых участках (лицо, шея, плечевой пояс, кисти), сопровождаются инфильтрацией в местах укуса и зудом кожи. Мелкоточечная экзантема состоит из множества мелких (диаметром около 1 мм) элементов красного цвета, исчезающих при растягивании кожи. Нередко эта сыпь бывает на фоне гиперемиро- ванной кожи, и каждый ее элемент несколько выступает над поверхностью кожного покрова, что определяет его «бархатистость». Такая экзантема встречается при скарлатине, стафилококковой инфекции, псевдотуберкулезе. Скарлатина — острое инфекционное заболевание, характеризующееся симптомами общей интоксикации, ангиной и высыпаниями на коже. Сыпь появляется на 1—2-е сутки или через несколько часов после внезапного повышения температуры тела, рвоты, на фоне болей в горле. Для скарлатины характерна яркая мелкоточечная сыпь на гиперемированной коже. На лице сыпь расположена преимущественно на щеках. Носогубной треугольник бледный. Сыпь сгущается на боковых поверхностях туловища, внизу живота, на сгибательной поверхности конечностей, особенно в естественных складках кожи — подмышечных, паховых, локтевых, подколенных. Наряду с мелкоточечной, иногда сливной сыпью в этих местах могут быть петехии. Возможна и милиарная сыпь в виде мелких, с булавочную головку пузырьков, наполненных прозрачной или мутноватой жидкостью, которые иногда сливаются, особенно на кистях рук. Изредка сыпь бывает папулезной, и сухая кожа приобретает вид «шагреневой». Характерен белый дермографизм. Сыпь без пигментации исчезает через 3—7 дней. Затем начинается типичное крупнопластинчатое шелушение, особенно выраженное на пальцах рук и ног. В диагностике скарлатины учитываются наличие специфической ангины («пылающий зев»), характер и расположение сыпи, последующее шелушение, симптом «малинового языка» (со 2—3-го дня болезни). Стафилококковая инфекция — группа заболеваний, вызываемых стафилококком, характеризующаяся многообразием клинических проявлений, как по тяжести, так и по локализации инфекционного очага. Возможны поражение кожи (пиодермия) слизистых оболочек (ринит, ангины, конъюнктивит, стоматит), внутренних органов (пневмония, гастроэнтерит, энтероколит, остеомиелит), ЦНС (гнойный менингит) и развитие сепсиса. Наиболее восприимчивы к стафилококковой инфекции новорожденные и грудные дети, особенно с гипотрофией, экссудативным диатезом, находящиеся на искусственном вскармливании. При некоторых формах стафилококковой инфекции, сопровождающихся высокой лихорадкой, выраженной общей интоксикацией, может возникать мелкоточечная «скарлатиноподобная сыпь» (внешне не отличается от скарлатинозной). Основой дифференциальной диагностики являются
наличие стафилококкового заболевания, отсутствие специфической ангины. Псевдотуберкулез («дальневосточная скарлатиноподобная лихорадка») — острое инфекционное заболевание, проявляющееся общей интоксикацией и полиморфизмом клинических симптомов (экзантема, боли в животе, диспепсические расстройства, увеличение печени и селезенки, артралгии, лимфаденопатия и др.). Отличается от скарлатины более тяжелым и продолжительным течением. Сыпь мелкоточечная, сходная со скарлатинозной, появляется на 3—4-й день болезни, также на фоне гиперемированной кожи, но при этом особенно выражены гиперемия и пастозность кожи кистей и стоп (симптом «перчаток» и «носков»). При псевдотуберкулезе нет ангины, температура тела остается повышенной в течение 7—10 дней и более, возможны рецидивы, характерны мезаденит и терминальный илеит с болезненностью в нижних отделах живота справа. Пятнистая экзантема. Пятно (макула) сходно по окраске с розеолой, но более крупного размера (диаметром 5—20 мм), не выступает над поверхностью кожи. При надавливании или натягивании кожи пятно исчезает, а затем появляется вновь. Пятно бывает овальным, округлым, но чаще неправильной формы, с фестончатыми краями. Выделяют «мелкопятнистую» (диаметром 5—10 мм) и «крупнопятнистую» (диаметром 11—20 мм) сыпь. Пятнистая экзантема встречается при кори, краснухе, кишечном иерсиниозе, инфекционном мононуклеозе, клещевом сыпном тифе, лептоспирозе, энтеровирусной экзантеме. Корь — острое инфекционное заболевание, характеризующееся повышением температуры тела, генерализованным воспалением слизистых оболочек, последовательным (поэтапным) появлением выступающей над кожей пятнисто-папулезной сыпи (обязательный признак). Сыпь всегда пятнисто-папулезная, появляется на неизмененном фоне кожи на 3—5-й день болезни после катарального периода, сопровождающегося повышением температуры тела, на- зофарингитом, конъюнктивитом. Перед появлением сыпи на слизистой оболочке щек определяются мелкие макулы белого цвета с красным венчиком (патогномоничные для кори пятна Филатова— Коплика—Бельского), температура тела повышается до 39—40 °С и упорно держится до окончания высыпаний. Сыпь возникает вначале на лице, затем на шее, на 2-е сутки — на туловище и проксимальных отделах конечностей, на 3—4-е сутки — на дистальных отделах конечностей. Своеобразна эволюция элементов сыпи: вначале появляются небольшие папулы и пятна (диаметром 3—5 мм), они очень быстро увеличиваются до пятна диаметром 10—15 мм, отдельные пятна (особенно на лице и верхних отделах туловища) сливаются в сплошную эритематозную поверхность. На 3-й день высыпаний экзантема на лице бледнеет, на месте исчезающих (также поэтапно) элементов сыпи остается в течение нескольких суток бурая пигментация. Пятнистая экзантема может появить¬ 69
ся как вариант нормального вакцинального периода у лиц, привитых живой аттенуированной противокоревой вакциной. В течение вакцинального периода, на 6—10-й день после прививки, иногда отмечаются субфебрилитет, насморк, кашель, конъюнктивит (в течение 2—3 дней). Наряду с умеренной общей реакцией возможно возникновение пятнистой сыпи. Элементы сыпи мелкие, немногочисленные, не сливаются между собой; этапность высыпаний и появление пятен Филатова—Коплика отсутствуют. При обследовании детей с подобной макулезной сыпью следует уточнить у родителей, когда была сделана противокоревая прививка, и если за 10 дней до этого ребенок был вакцинирован, диагностика прививочной реакции не вызывает трудностей. Краснуха — острое инфекционное заболевание, характеризующееся повышением температуры тела (обычно не выше 38 °С), генерализованным увеличением лимфатических узлов, особенно затылочных и шейных, появлением мелкопятнистой сыпи. Сыпь возникает в первые дни болезни, одновременно на лице, спине, ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Элементы сыпи представляют собой мелкие округлые пятна розовато-красного цвета, не сливающиеся друг с другом и исчезающие бесследно (без пигментации) через 2—3 дня. Общее состояние больного обычно удовлетворительное, температура тела субфебрильная, катаральные явления умеренно выражены. Для дифференциальной диагностики наибольшее значение имеют следующие признаки болезни: увеличение затылочных, шейных и других лимфатических узлов, отсутствие этапности высыпания, легкое течение болезни. В 20— 30 % случаев краснуха может развиваться без экзантемы. Такие атипичные формы заболевания клинически не распознаются, но о возможности их развития следует помнить при наблюдении за беременной женщиной в очаге краснухи. В этом случае необходимо серологическое исследование парных сывороток с целью профилактики врожденной краснухи. Кишечный иерсиниоз — острое инфекционное заболевание, характеризующееся симптомами интоксикации и поражением чаще всего желудочно-кишечного тракта, печени, суставов, реже—других органов. Сыпь при кишечном иерсиниозе не считается основным признаком болезни и встречается в 18—20 % случаев (чаще возникает в первые 2 дня). Сыпь обычно полиморфная, может быть мелкоточечной, пятнистой, пятнисто-папулезной, уртикарной, может менять характер в течение болезни. Экзантема локализуется на кистях, груди, бедрах и исчезает бесследно через несколько часов или 1—3 дня. Иногда через 2—3 нед от начала заболевания наблюдается шелушение кожи пальцев рук, ладоней. Для диагностики имеют значение наличие сочетания болей в животе, диспепсических расстройств с катаральными явлениями дыхательных путей, увеличение печени, артралгии. Кишечный иерсиниоз дифференцируют от псевдотуберкулеза на основании данных бактериологического и серологического исследований. 70
Инфекционный мононуклеоз — острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, увеличением всех групп лимфатических узлов (преимущественно шейных), поражением носоглотки, гепатолиенальным синдромом и наличием атипичных мо- нонуклеаров в периферической крови. Чаще всего развивается без сыпи. Сыпь может появиться на 5—6-й день болезни, элементы сыпи яркие, в виде пятен (диаметром 6—15 мм), неправильной формы, отдельные ее элементы сливаются. Более обильной сыпь бывает на лице, но распространяется также на туловище и конечности. После исчезновения сыпи на ее месте могут оставаться пигментация и шелушение. Экзантема напоминает коревую сыпь, но кори в отличие от инфекционного мононуклеоза свойственна этапность высыпаний и нехарактерны тонзиллит, заметное увеличение шейных лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, появление в крови атипичных мононуклеаров. Уточняют диагноз путем серологического исследования. Клещевой сыпной тиф. Как уже указывалось, для данного заболевания xapaicrq)Ha розеолезная сыпь, но иногда на первый план выступает пятнистая экзантема. При дифференциальной диагностике учитывают пребывание заболевшего в эндемичной местности, наличие первичного аффекта на месте укуса клеща и обильной сыпи с элементами пятен и розеол. Лептоспироз относится к группе зоонозных инфекционных болезней. Характеризуется острым началом, симптомами интоксикации, лихорадкой, различными проявлениями геморрагического синдрома, поражением почек, печени и нервной системы. Чаще заболевают дети старшего возраста (заражение происходит во время купания в водоемах). Заболевание в большинстве случаев не сопровождается экзантемой. Иногда на 6—8-й день от начала болезни появляется пятнистая сыпь с равномерным распределением ее элементов по всему телу. Сыпь крупнопятнистая (пятна диаметром 10—20 мм), возможно слияние пятен в крупные эритематозные поля. Могут появляться уртикарии, розеолы. Характерна геморрагическая сыпь. В диагностике следует учитывать наличие боли в икроножных мышцах, гепатолиенального синдрома, поражения почек. Энтеровирусная экзантема (бостонская лихорадка) — одна из форм энтеровирусных инфекций, характеризующаяся высокой лихорадкой и появлением сыпи. Сыпь мелко- или крупнопятнистая, розовато-красного цвета, краснухо- или кореподобная. Появляется на 1—2-е сутки болезни, гуще расположена на туловище, исчезает спустя 1—3 дня, чаще всего бесследно, но иногда могут отмечаться пигментация и шелушение. Болезнь отличается тяжелым течением, высокой лихорадкой, у ряда больных — другими признаками энтеровирусной инфекции (миалгия, серозный менингит). Признаков конъюнктивита, пятен Филатова—Коплика, этап- ности высыпаний, увеличения затылочных лимфатических узлов не наблюдается. 71
Папулезная экзантема. Папула — бесполостное поверхностно расположенное образование, сходное по окраске с розеолой или пятном, диаметром от 1 до 20 мм, мягкой или плотной консистенции, с обратным развитием без образования рубца. При слиянии отдельных папул образуются элементы, обозначаемые бляшками. Поверхность папул может быть гладкой или покрытой чешуйками, форма их различна (заостренная, полу шаровидная, конусовидная). При инфекционных болезнях папулезная экзантема является лишь кратковременной стадией развития элементов сыпи. Папулы могут быть компонентом полиморфной сыпи или стадией ее развития при клещевом сыпном тифе, кори, ветряной или натуральной оспе, папулезном сифилисе. Клещевой сыпной тиф. Характеризуется полиморфизмом сыпи, состоящей из розеол, пятен и папул. Ветряная и натуральная оспа характеризуются появлением вначале пятен, узелков или папул, затем (после небольшого срока) — везикул. При ветряной оспе одновременно наблюдаются разные стадии развития сыпи — пятна, папулы, везикулы, корочки. Корь. Папулезная сыпь возникает на лице только в первые часы высыпания, в последующие дни этапной сыпи папулы определяются на границе ее появления. Папулезный сифилис — вторичный сифилис, основным признаком которого является папулезная экзантема, возникающая при нормальной температуре тела и хорошем общем самочувствии. Элементы сыпи изредка бывают мелкими, располагаются вокруг волосяных фолликулов, чаще в виде крупных (диаметром 5 мм и более) сифилитических папул на туловище, конечностях и лице. Папулы не сливаются между собой, буровато-красного цвета, по периферии покрыты чешуйками. В установлении окончательного диагноза помогают лабораторные исследования. Эритема — гиперемия обширных участков кожи, образующаяся вследствие слияния крупных пятен. Сыпь в виде эритемы встречается при инфекционных болезнях, которые называются «инфекционными эритемами», и при роже. Инфекционная эритема (эритема Розенберга, эритема Чамера, недифференцированная эритема) у детей наблюдается очень редко, сопровождается высокой лихорадкой, интоксикацией. Сыпь появляется на 1—4—6-й день болезни, ее основной элемент — крупные пятна, сливающиеся в эритему на разгибательной поверхности конечностей, лице, туловище. По истечении 1 нед эритема исчезает, а на ее месте возможно шелушение. Рожа — одна из форм стрептококковой инфекции, характеризующаяся серозно-экссудативным поражением кожи и подкожной жировой клетчатки и сопровождающаяся лихорадочным состоянием. Воспалительный процесс при роже может локализоваться на любом участке, но чаще на лице или голенях. Различают эритематозную и буллезную экзантемы. Эритематозная экзантема характерна и для начала буллезной формы. На фоне остро развившейся 72
лихорадки с ознобом в области локализации патологического процесса появляется яркая краснота в виде пятна, которое быстро увеличивается; кожа при этом плотна и болезненна. Края плотной эритемы фестончатые, ярко ограничивают воспаление от неизмененной окружающей кожи. Увеличиваются и становятся болезненными регионарные лимфатические узлы. Через несколько дней процесс локализуется, отек и болезненность кожи исчезают. При адекватном лечении эритематозной формы на месте эритемы отмечается шелушение. Без лечения процесс прогрессирует, возникают ползучие и метастазирующие очаги эритемы. Бугорковая экзантема. Бугорок — бесполостное образование, возникшее вследствие развития в дерме воспалительного гранулематозного инфильтрата. Бугорки глубоко залегают в дерме и немного возвышаются над поверхностью кожного покрова. При их пальпации всегда определяется плотный инфильтрат. Диаметр бугорков колеблется от 3—5 до 20 мм, цвет — от розоватого до медно-красного. При развитии бугорок может некротизироваться и оставлять после себя рубец. Бугорковая экзантема при инфекционных заболеваниях у детей наблюдается редко. Подобные элементы сыпи характерны для лейшманиоза, туберкулеза кожи, бугоркового сифилиса. Лейшманиоз — острое или хроническое протозойное заболевание, вызываемое паразитами из класса жгутиковых — лейшмания- ми, которые попадают в кровь человека при укусе москитов. Различают две формы лейшманиоза: кожную и висцеральную. При кожном лейшманиозе на открытых участках тела (лицо, дистальные отделы конечностей) на месте укуса москита появляется небольшой бугорок, который растет в течение нескольких дней или 2—3 мес, в его центре образуется язва (диаметром 2—4 мм) с обрывистыми краями, отеком и гиперемией кожи вокруг. При висцеральном лейшманиозе на месте укуса также образуется бугорок, но он быстро исчезает без изъязвления. Заболевшие дети поступают под наблюдение врача при развитии лихорадки, спленомегалии, анемии и других симптомов. Туберкулез кожи встречается редко. Бугорковая экзантема (лю- пом) наблюдается при туберкулезной волчанке и бородавчатом туберкулезе кожи. При туберкулезной волчанке бугорки желтовато-красного и красновато-коричневого цвета, диаметром 2—5 мм, появляются на коже лица, реже — на конечностях и туловище. Они мягкой консистенции, поэтому при надавливании на них пуговча- тым зондом возникает стойкое углубление или зонд разрывает бугорок, что сопровождается выраженной болезненностью или кровотечением (симптом «проваливания зонда»); они характеризуются периферическим ростом, слиянием и образованием сплошных очагов; в дальнейшем кожа над ними начинает шелушиться, и на их месте возможно образование небольших язвочек, а в последующем — формирование рубцов. Бородавчатый туберкулез кожи может появиться как первичный туберкулезный аффект или как 73
эндогенная суперинфекция у больных туберкулезом легких или другой локализации. Очаг бородавчатого туберкулеза в развитом состоянии имеет три зоны: периферическую (лилово-красный бордюр), среднюю — веррукозную с выраженным разрастанием и центральную — с исходом в рубцовую атрофию. Бородавчатой экзантеме сопутствуют регионарный лимфангит и лимфаденит. Бугорковый сифилис — проявление третичного врожденного или приобретенного сифилиса, развивается у нелеченых или неадекватно леченных больных через 3—4 года после заражения. В этих случаях экзантема локализуется на коже носа, лба, разгибательных поверхностях конечностей, спины; часто бывает поражение слизистых оболочек. Вначале бугорки как бы погружены в толщу кожи, затем увеличиваются, достигая в диаметре 10—15 мм, выступают над ее поверхностью. Бугорки имеют плотную консистенцию, буроватый оттенок, могут изъязвляться, но по периферии не растут. Патологический процесс заканчивается формированием рубца, который имеет характерный вид: неровную поверхность, участки неизмененной кожи между отдельными рубчиками и участки депигментации, окруженные венчиком гиперемии. Узловатая эритема. Узел — ограниченное плотное образование диаметром 1—5 см и более, округлой или овальной формы, расположенное в глубоких отделах дермы и подкожной клетчатки. Образование таких узлов может быть проявлением болезней инфекционного и инфекционно-аллергического генеза. Дифференциально-диагностическое значение узловатой эритемы невелико, так как ни при одном заболевании она не является частым симптомом. Узловатая эритема может встречаться при ангине, ревматизме, СКВ, псевдотуберкулезе, туберкулезе как своеобразная форма инфекционно-аллергического васкулита. Острая узловатая эритема может развиться в период уменьшения симптомов инфекционного заболевания (см. также Сыпи неинфекционного происхождения). Уртикарная экзантема свидетельствует об аллергическом генезе сыпи. Она встречается при некоторых инфекционных заболеваниях — вирусном гепатите, лептоспирозе, энтеровирусных инфекциях и так же, как и острая узловатая эритема, не имеет дифференциально-диагностического значения. Основной элемент такой экзантемы — волдыри. Они появляются внезапно, имеют различную форму и величину, возвышаются над поверхностью кожи, в центре бледные, по периферии розовато-красные. При появлении волдыря возникают зуд и жжение кожи. Нередко сыпь носит сливной характер и представляет собой кольцевидные гирляндоподобные очаги, напоминающие географическую карту. Обычно волдырь быстро исчезает, но иногда остается надолго. Везикулезная экзантема. Везикула (пузырек) — мелкое полостное образование, содержащее серозную, реже — серозно-геморрагическую жидкость. Пузырек возвышается над поверхностью кожи, диаметром от 1 до 5 мм. Обычно пузырек является одним из звеньев развития экзантемы (пятно или розеола — папула—везикула— 74
корочка). Пузырек с мутным (гнойным) содержимым называется пустулой. Везикулезная сыпь наблюдается при герпетической инфекции, ветряной и натуральной оспе, опоясывающем герпесе, ящуре. Герпетическая инфекция вызывается вирусом простого герпеса, клинически проявляется поражением многих органов и тканей и сопровождается пузырьковыми высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Герпетическое поражение кожи чаще возникает вокруг рта, носа, ушных раковин, при распространенной форме — одновременно на различных участках тела — лице, руках, туловище. Характерны высыпания, состоящие из сгруппированных пузырьков диаметром 0,1—0,3 см на фоне гиперемированной и отечной кожи. За 1—2 дня до высыпания отмечаются зуд, покалывание, небольшие боли, при распространенной форме — повышение температуры тела и озноб. В течение последующих 1—2 нед происходит разрыв пузырьков, образуются эрозия и затем корочка, при отпадении которой некоторое время остается краснота или пигментация. Ветряная оспа — острое инфекционное заболевание, характеризующееся умеренной лихорадкой и появлением на коже и слизистых оболочках мелких пузырьков с прозрачным содержимым. Сыпь при ветряной оспе возникает через 1—2 дня от начала болезни на фоне лихорадочной реакции. Первичный элемент сыпи — мелкая папула (узелок), которая через несколько часов превращается в везикулу (диаметром 2—5 мм). Везикулы овальные или округлые, расположены на инфильтрированном основании, окружены венчиком гиперемии, стенка их напряжена, содержимое прозрачное. Пузырьки однокамерные, при проколе спадаются. Экзантема вначале появляется на слизистых оболочках полости рта и волосистой части головы, затем на лице, туловище и конечностях. В конце первых, реже на 2-е сутки пузырьки спадаются, подсыхают и превращаются в корочку, сохраняющуюся 1—2 нед. Везикулезные элементы иногда возникают и на слизистых оболочках половых органов. Для диагностики очень важен ложный полиморфизм сыпи, обусловленный толчкообразным ее появлением с интервалом 1— 2 дня, в результате чего можно видеть элементы, находящиеся на разных стадиях развития: макулопапулы, пузырьки, корочки. Натуральная оспа — особо опасное острое инфекционное заболевание, характеризующееся тяжелой интоксикацией, двухволновой лихорадкой, везикуло-пустулезной многокамерной сыпью на коже и слизистых оболочках. В настоящее время случаев натуральной оспы нет ни в одной стране. Опоясывающий герпес — своеобразная форма болезни, вызываемая вирусом ветряной оспы (герпес зостер), характеризующаяся появлением сгруппированных везикулярных высыпаний по ходу чувствительных нервов. Герпетические пузырьки появляются по ходу отдельных нервных стволов или сплетений на коже груди, живота, поясницы, плеча, затылочной области, височной части 75
головы. До и во время высыпания наблюдаются повышение температуры тела и сильные боли в области сыпи. От момента появления болей и до развития герпетической сыпи проходит 48—72 ч. Пузырьковые элементы подсыхают с образованием корок, после отторжения которых остаются депигментированные участки, и нередко долгое время сохраняются локальные боли. Ящур — острое зоонозное вирусное заболевание, характеризующееся лихорадкой, симптомами интоксикации, высыпаниями на слизистых оболочках полости рта, носа, на языке и нередко на коже между пальцами и ногтевого ложа, вначале везикулезными, затем афтозными. Заражение человека происходит главным образом при употреблении сырого молока или молочных продуктов от больного животного, реже — воздушно-капельным и контактным путем. Наиболее восприимчивы к ящуру дети. Многочисленные болезненные пузырьковые элементы (диаметром 1—3 мм) появляются на фоне повышения температуры тела — на кончике и по краям языка, на слизистой оболочке щек, деснах и губах. У некоторых больных аналогичные высыпания располагаются на коже лица, предплечий, голеней и стоп; в большем количестве — в межпальцевых пространствах рук и ног и в области ногтевых валиков. Первоначально содержимое пузырьков желтовато-прозрачное, затем быстро мутнеет, пузырьковые элементы увеличиваются и вскрываются, образуя эрозии. При неосложненном течении болезни длительность лихорадочного периода 3—6 дней, после чего язвы начинают заживать без вторичных рубцов. При диагностике учитывают пребывание ребенка в эпизоотическом очаге, данные серологических исследований и биологические пробы. Буллезная экзантема. Элементом буллезной экзантемы является пузырь — полостное образование диаметром более 5 мм. Буллезная экзантема относительно редко развивается при инфекционных болезнях. В частности, она может наблюдаться при буллезной форме рожи, врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Рожа. При буллезной форме рожи на месте пораженной рожистым воспалением кожи в течение первых 3—5 сут появляются пузыри, наполненные серозно-желтоватым содержимым, иногда геморрагические. Заживление происходит 2—3 нед. Вначале наблюдается спадение пузырей, затем образование корок и их отторжение с преходящей пигментацией пораженной области. Врожденный сифилис. Достоверный признак врожденного сифилиса — сифилитическая пузырчатка. Пузыри появляются вскоре после рождения, в течение первых недель, располагаются обычно на ладонях, подошвах, сгибательной поверхности предплечий, голеней, на лице, реже — на туловище. Пузыри величиной в среднем с горошину, расположены на уплотненном, слегка гипереми- рованном основании, не сливаются между собой. Содержимое их может быть серозным, серозно-гнойным, изредка геморрагическим, с большим количеством бледных трепонем. Пузыри имеют плотную крышку, но в дальнейшем вскрываются с образованием эро¬ 76
зий, затем корок. Процесс заканчивается шелушением. Своеобразен внешний вид ребенка: старческое сухое лицо с морщинами, запавшая переносица, большая голова с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, худые синюшные конечности. Отмечается упорный насморк, затрудняющий сосание. Геморрагическая экзантема — геморрагические кровоизлияния в кожу различной формы и размера, подразделяющиеся на пете- хии — точечные кровоизлияния на фоне нормальной кожи (первичные петехии) или на фоне розеол (вторичные петехии), пурпуру — кровоизлияния диаметром от 2 до 5 мм, экхимозы — кровоизлияния неправильной формы диаметром более 5 мм. При надавливании на геморрагические элементы цвет их не изменяется. Геморрагическая экзантема наблюдается при многих инфекционных заболеваниях, и ее наличие имеет большое значение не только для дифференциальной диагностики, но и для оценки степени тяжести болезни. Геморрагическая сыпь встречается при тяжелом течении гриппа, кори, скарлатины, псевдотуберкулеза; почти постоянно она выявляется при геморрагической лихорадке, лептоспирозе, менин- гококкемии, сыпном тифе. Геморрагические лихорадки — группа природно-очаговых вирусных заболеваний, характеризующихся симптомами геморрагического диатеза, лихорадкой, интоксикацией и весьма часто поражением почек и других внутренних органов. У детей наблюдается редко. На территории нашей страны встречаются геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, омская и крымская геморрагические лихорадки. Геморрагическая сыпь, преимущественно пете- хиальная, обильная, появляется на 3—6-й день болезни. Возможны и другие признаки геморрагического синдрома: кровоизлияния в конъюнктиву, носовые кровотечения, кровоподтеки в местах инъекций. В диагностике помогают острое развитие высокой лихорадки, выраженной интоксикации, резкой гиперемии лица и шеи («симптом капюшона»), вирусологические и серологические лабораторные методы. Лептоспироз. Геморрагические формы лептоспироза сопровождаются петехиальной сыпью на туловище и конечностях со сгущением ее элементов в естественных складках кожи. Помимо этого, могут отмечаться носовые кровотечения, кровоизлияния в склеру, кровоподтеки в местах инъекций. Геморрагическая экзантема появляется лишь при тяжелой форме заболевания с 3—5-го дня, на фоне лихорадки, интоксикации, болей в икроножных мышцах, увеличения печени и селезенки (возможна желтуха). Менингококкемия — клиническая форма менингококковой инфекции, при которой, помимо кожи, могут поражаться различные органы (суставы, глаза, сердечно-сосудистая система, почки, надпочечники). Характерна геморрагическая сыпь. Элементы сыпи возникают на фоне лихорадки и интоксикации на 1—2-е сутки болезни. Вначале сыпь чаще локализуется на ягодицах и бедрах, затем распространяется на конечности, туловище, реже — на лицо. 77
Нередко отмечается сочетание геморрагической сыпи с розеолез- ной или розеолезно-папулезной. Величина геморрагий колеблется от точечных до пурпуры и экхимозов неправильной звездчатой формы с некрозом в центре. В последующем кровоизлияния исчезают, на месте некрозов образуются дефекты ткани и рубцы. В особо тяжелых случаях (молниеносная форма) геморрагические элементы быстро сливаются, образуя обширные геморрагии цианотичной окраски, напоминающие трупные пятна. Возможно развитие гангрены кончиков пальцев рук, стоп, ушных раковин. При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать острое начало болезни у ребенка первых месяцев и лет жизни, высокую лихорадку, признаки поражения сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов, симптомы поражения мозговых оболочек, результаты бактериоскопических, бактериологических и серологических исследований. Сыпной тиф. Для заболевания характерно появление петехи- альной сыпи, которая обязательно сочетается с розеолезной. Пе- техии бывают первичными (на фоне неизмененной кожи) и вторичными, локализующимися обычно в центре розеолы. Экзантемы в виде эрозий и язв. Эрозии — это стадия превращения пузырьков (пустул). Язвы — глубокие дефекты кожи, образующиеся, как правило, в области «ворот» инфекции. Они наблюдаются при болезни кошачьей царапины, клещевом сыпном тифе, кожном лейшманиозе, туберкулезе кожи, сифилитической гумме. Болезнь кошачьих царапин. В этих случаях для диагностики большое значение имеет установление факта укуса или царапин, нанесенных кошкой за 1—2 нед до начала болезни. На месте зажившего повреждения появляется гнойничок, затем формируется язва диаметром 5—10 мм. Повышается температура тела, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, печень, селезенка. Язва наблюдается в течение 2—3 нед, регионарный лимфаденит — значительно дольше. Для подтверждения диагноза можно использовать постановку реакции связывания комплемента с орнитозным антигеном. Клещевой сыпной тиф часто характеризуется наличием в месте укуса клеща первичного аффекта в виде язвы диаметром 5—10 мм с зоной перифокальной гиперемии и отека, нередко покрытой коркой. Подобные язвы образуются и на месте укуса клеща при клещевом энцефалите. Дифференциальный диагноз в этих случаях устанавливают с учетом клинической картины риккетсиоза или энцефалита. Кожный лейшманиоз. Первичным элементом заболевания является бугорок, нередко достигающий 10—15 мм в диаметре. В центре бугорка формируется некроз и образуется длительно не заживающая язва диаметром 2—4 мм с обрывистыми краями. Язвы единичные, располагаются на открытых участках кожи. После заживления на месте язвы остается втянутый рубец. Подтвердить диагноз 78
можно обнаружением лейшманий в материале, взятом из области краев язв. Туберкулезные язвы имеют истонченные подрытые края, под которыми расположены фистулезные ходы. Дно язвы кровоточит. Колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма) характеризуется поражением подчелюстных и шейных лимфатических узлов — их уплотнением и спаиванием с кожей. Последняя приобретает синюшнобагровый цвет, истончается, затем покрывается язвами с мягкими подрытыми краями и грануляциями желтого цвета. Рубцевание язв идет медленно. Наряду со скрофулодермой наблюдаются изменения и других органов. Сифилитическая гумма. При этом заболевании в подкожной клетчатке образуется безболезненный шаровидный узел диаметром 3—4 см, плотновато-эластической консистенции. Кожа над гуммой вначале не изменена, затем постепенно становится багровой, гумма вскрывается, и над кожей образуется округлая язва. Рубцевание язвы начинается с периферии. Для подтверждения диагноза используют специфические лабораторные исследования (реакция Вассермана и др.). СЫПИ НЕИНФЕКЦИОННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ Розеолезно-эритематозная сыпь иногда наблюдается в активной фазе ревматизма. Она представляет собой множественные поверхностные кольцевидные или полукольцевидные пятна различной величины, располагающиеся на коже боковых поверхностей туловища и внутренней поверхности конечностей. Сыпь эфемерная, не шелушащаяся. В этих случаях диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных данных. В частности, используются ревматологические пробы — определение в сыворотке крови стрептококковых антигенов и антител, С-реактивного протеина, фракций иммуноглобулинов. Повышение этих показателей в совокупности с клиническими данными свидетельствует о ревматическом характере эритемы. Пятнисто-папулезная, кореподобная и скарлатиноподобная сыпь может быть одним из клинических проявлений ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). В этих случаях высыпания на коже, как правило, возникают одновременно с суставным синдромом, что облегчает постановку диагноза. При аллергосептическом варианте ЮРА кожные высыпания на высоте лихорадки иногда предшествуют суставному синдрому. Сыпь обычно является одним из признаков системной формы ЮРА и носит непостоянный характер. Она наиболее интенсивна в утренние часы, к середине дня (с уменьшением лихорадки) обычно угасает. Пятнисто-папулезные, иногда уртикарные элементы сыпи наиболее обильны на боковых поверхностях грудной клетки, лице, внутренней поверхности рук и ног. Иногда сыпь приобретает линейный характер и представляет собой одиночные или групповые полосы гиперемии шириной 2—3 мм 79
и длиной до 5—6 см, располагающиеся на туловище и внутренней поверхности конечностей. Сыпь при'ЮРА — симптом кожного васкулита и, как правило, тяжелой его формы. Трудности в диагностике возникают при отсутствии стойкого суставного синдрома. В этих случаях необходимо проведение дифференциального диагноза с сепсисом, острым лейкозом, острыми инфекционными заболеваниями. О развитии ЮРА свидетельствуют высокие показатели иммунологической активности (IgA, IgM, IgG, циркулирующие иммунные комплексы, наличие ревматоидного фактора). Эритематозная сыпь характерна для красной волчанки. При дискоидной красной волчанке процесс начинается с появления на коже, обычно на лице, розово-красного отечного пятна, которое постепенно уплотняется и покрывается сероватыми чешуйками. При попытке снять чешуйку больной испытывает боль. В последующем возникают новые очаги такого же типа с инфильтрацией по периферии. После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корочку. Процесс может распространяться на волосистую часть головы и ушные раковины. Этиологически дискоидная красная волчанка, как и другая ее форма с преимущественным поражением кожи, но более распространенного характера (диссеминированная), относится к аутоиммунным заболеваниям с преимущественным вовлечением в процесс соединительной ткани. У больных с диссеминированной волчанкой появляются множественные рассеянные очаги поражения на коже груди, лица, кистей рук, стоп. Очаги имеют эритематозно-отечный характер, иногда в форме дисков с синюшным оттенком. Диагноз ставится на основании клинической картины и лабораторных данных (анемия, склонность к лейкопении, ускоренная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфебрилитет, иногда боли в суставах). Кожный синдром типичен и для наиболее тяжелой формы красной волчанки — системной (СКВ), в последнем случае, однако, он отличается от такового двух описанных выше форм. Для СКВ наиболее характерно поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с резкими границами, напоминающей рожистое воспаление. Эритема на лице может располагаться в виде бабочки — на переносице, сползая на поверхность щек с обеих сторон. В дальнейшем на этом месте отмечается легкая атрофия. Эритема, представляющая собой васкулит мелких сосудов кожи, нередко бывает на ладонях и подошвах. Сыпь может распространяться на туловище и верхние конечности, иногда в виде пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Возможны и такие неспецифические проявления СКВ, как мраморность, крапивница и кореподобная сыпь. Этиология этого заболевания неясна. Отмечается наследственная предрасположенность к СКВ, и в настоящее время рассматривается роль вирусов, в частности РНК-содержа- щих и так называемых медленных вирусов (ретровирусов), в развитии болезни. Патогенетически СКВ относится к иммунокомплек¬ 80
сным заболеваниям, для которых характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, вызывающие поражение почек, сосудов, ЦНС. Диагноз СКВ устанавливается на основании комплекса клинических и лабораторных данных. Для СКВ характерны поражения кожи, преходящий суставной синдром, наличие в сыворотке крови LE-клеток или антител к нативной ДНК, высоких титров антинуклеарного фактора. В случае склеродермии (системной и очаговой) на коже образуются очаги плотного отека, атрофии и склероза. При дерматомиозите, который также относится к диффузным болезням соединительной ткани, поражение кожи характеризуется лиловой эритемой и отеком, локализующимся в параорбитальной области («дерматомиозитные очки», или «полумаска»). Кроме того, у больных часто наблюдаются симметричные эритематозно-лиловые участки кожи, обычно в области суставов. Нередки также телеангиэктазии верхних век, мраморный рисунок кожи лица и туловища, рубчики над мелкими суставами. Отмечаются сухость и шелушение кожных покровов, гипер- и диспигментированные участки. Главной особенностью дерматомиозита является поражение мышц, преимущественно скелетных, что препятствует активным движениям ребенка (возможна полная обездвиженность). Этиология заболевания неизвестна. Обсуждаются роль вирусов, генетических факторов и иммунная теория. При дерматомиозите в сыворотке крови обнаруживают широкий спектр антиядерных антител, циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов, повышение содержания сывороточных иммуноглобулинов. Для установления диагноза очень важны электромиографические исследования (ЭМГ), а также результаты биопсии мышц, которую чаще всего производят в области плеча или бедра. Гистологически — некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративные изменения мышечных элементов, фагоцитоз с элементами регенерации. Кожные проявления типичны и для системных васкулитов. Так, для узелкового периартериита характерны древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности). Одновременно могут иметь место подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Этиология узелкового периартериита неясна. Вероятно, он относится к аутоиммунным заболеваниям, так как основным в его патогенезе является отложение иммунных комплексов в артериальных стенках. Среди немногочисленных конкретных антигенов иногда можно обнаружить поверхностный антиген гепатита В (HBsAg). Однако последний отнюдь не является единственным антигеном, вызывающим этот сложный процесс. Важнейшим методом диагностики считается биопсия, позволяющая установить типичный некротический артериит. В клинической практике часто используют биопсию мышц ног, прямой кишки, икроножного нерва (при наличии симптомов нейропатии). 81
Геморрагическая сыпь диаметром от 3 до 10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах, стопах, голенях и ягодицах, типична для геморрагического васкулита, болезни Шенлейна—Геноха. У многих больных сыпь выступает над поверхностью кожи, имеет папулезно-геморрагический характер, нередко сопровождается зудом и небольшим отеком стоп. На верхней половине туловища и руках сыпь возникает гораздо реже, на лице и шее ее практически не бывает. Некоторые элементы сыпи на коже ног могут приобретать некротический характер. В клинической картине болезни наблюдаются также суставной синдром — в виде непостоянного артрита, абдоминальный, развивающийся в результате кровоизлияний в брыжейку или кишечную стенку, и почечный — в виде очагового гломерулонефрита. В основе болезни лежат иммунопатогенетически е механизмы. В роли пусковых факторов могут выступать лекарственные препараты, пищевые аллергены, бактериальные или вирусные инфекции. Диагноз ставится на основании клинической картины. Основной признак болезни — типичная локализация геморрагической сыпи. Многочисленные мультиформные высыпания на коже патогномо- ничны для одной из наиболее тяжелых форм васкулита — синдрома Бехчета. Они могут быть в виде эритематозных папул, пустул, пузырьков и узловатой эритемы, причем последняя нередко бывает преимущественно на руках. Иногда наблюдаются некротические элементы и нагноения, достигающие значительного размера. Характерно образование маленькой пустулы или узелка (иногда с розовым венчиком) через сутки в месте любой инъекции. На эту особенность нужно обращать внимание и учитывать при постановке диагноза. Кроме разнообразных кожных проявлений, для синдрома Бехчета характерны афтозный стоматит, изъязвление слизистой оболочки половых органов и поражение глаз в виде увеита, как правило, двустороннего. Примерно у 50 % больных развивается артрит. Этиология заболевания неизвестна. Наиболее часто этот синдром наблюдается в странах Средиземноморья, Ближнего Востока и Японии. Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Для постановки диагноза достаточно сочетания трех клинических симптомов — язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения слизистой оболочки половых органов и увеита. Высыпаниями в виде узловатой и многоформной экссудативной эритемы могут сопровождаться инфекционно-аллергические заболевания у детей (ревматизм, туберкулез и др.). Узловатая эритема представляет собой плотные, ярко-красного цвета болезненные при пальпации узлы диаметром до 1,5—2 см. Эти высыпания располагаются чаще всего на передней поверхности голени. Длительность их существования — от нескольких дней до нескольких недель. Они постепенно изменяют свой цвет по типу «цветения синяка». Многоформная экссудативная эритема представляет собой пят¬ 82
нистую или папулезную сыпь округлой формы с резкими границами диаметром 3—15 мм розово- или ярко-красного цвета, отличающуюся центробежным ростом с западением и более светлой окраской центральной части. Для многоформной эритемы характерно симметричное, довольно распространенное поражение кожи, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, чаще предплечий, реже голеней, тыла стопы, лица, шеи. Нередко эти пятна сливаются, образуя фигуры полициклического сочетания (гирлянды, дуги). Иногда появляются везикулярные и буллезные элементы. Многоформная эритема, как и узловатая, имеет инфекционно-аллергическую природу. Нередко ей предшествуют субфебрилитет, боли в горле, мышцах, суставах, которые развиваются на фоне переохлаждения, ОРВИ, ангины. Диагностика обычно не представляет затруднений. Клиническая картина достаточно типична. У детей раннего возраста встречаются кожные высыпания различного типа. У новорожденных бывает иногда везикулопустулез — единичные или множественные мелкие поверхностные пузыри и пустулы, иногда окруженные гиперемированным ободком. Они локализуются преимущественно на внутренних поверхностях конечностей, туловище, в естественных складках кожи. Пузырчатка (пемфигус новорожденных) — более тяжелая форма кожных высыпаний. При этом на коже образуются поверхностные, вялые, разной величины пузыри с мутным содержимым. Они локализуются преимущественно на груди, животе и внутренних поверхностях конечностей. Пузыри легко лопаются, оставляя эрозивную поверхность, которая быстро покрывается корочкой. Реакции глубоких слоев кожи, как правило, не бывает. Течение обычно доброкачественное. Этиологически везикулопустулез и пузырчатка связаны с кокковой и палочковой флорой (стафило- и стрептококки, кишечная и синегнойная палочки). Возбудителями могут быть также клебсиелла, энтеробактер. Диагноз ставится на основании клинической картины. У детей дошкольного и школьного возраста может наблюдаться гипоксический эпидермальный некролиз (болезнь Лайелла). Клиническая картина кожных изменений в этих случаях напоминает ожог кипятком. В течение 2—3 дней на слегка гиперемированной коже появляются обширные пузыри, после вскрытия которых образуются эрозивные участки, покрытые некротическими или серозно-кровянистыми корками. Характерны глубокое поражение росткового слоя эпидермиса и возможное образование под- и внутриэпидер- мальных пузырей. Общеклинические проявления — высокая лихорадка, интоксикация и иногда развитие коматозно-шокового состояния. В этиологическом плане имеет значение прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики, ацетилсалициловая кислота и др.). Диагноз ставится на основании клинической картины. Изменения на коже у детей первых 2 лет жизни могут быть 83
обусловлены экссудативно-катаральным и другими вариантами диатеза. В первые недели и месяцы жизни на волосистой части головы усиливается образование себорейных чешуек, шелушение (так называемый гнейс). Возникают упорные опрелости в кожных складках, на ягодицах. На коже щек появляются гиперемия, инфильтрация, шелушение («молочный струп»), на открытых частях тела — строфулюс — зудящая узелковая сыпь, иногда с точечной везикулой в центре. На месте расчесов отмечается мокнутие, образуются точечные эрозии, темноватые корочки («мокнущая экзема») и легко возникает вторичное инфицирование. В тяжелых случаях экзема может распространяться на большую часть туловища и конечностей. Постоянный зуд вызывает беспокойство ребенка. Наблюдается интоксикация, нарушается сон. В основе этиологии экссудативно-катарального диатеза лежат генетические факторы. У 70—80 % больных прослеживается наследственная отягощен- ность. Имеют значение также возрастные особенности ферменто- образования, иммунологической защиты и средовые факторы, в частности раннее искусственное вскармливание. Как правило, наблюдается гиперпродукция IgE при снижении количества IgA и IgG. Гиперпродукция IgE чаще бывает вторичной и обусловлена массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Анти- генемия у детей раннего возраста обусловлена недостаточным перевариванием лактальбумина вследствие низкой активности специфических ферментов, а также повышенной проницаемостью слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта для белка. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины изменений кожи, обменных и иммунных нарушений. ЖЕЛТУХА Желтуха — это окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них желчных пигментов. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек визуально диагностируется при содержании билирубина в крови более 40 мкмоль/л. Следует помнить, что при искусственном освещении может остаться незамеченным значительное окрашивание кожи и слизистых оболочек при более высоком уровне билирубина. В случае хорошего общего состояния пациента следует сразу же исключить наличие ложной желтухи, которая возникает при неумеренном употреблении моркови (особенно ее сока), тыквы и некоторых других растительных продуктов, богатых ксантинами, а также при использовании пикриновой кислоты (желтушное окрашивание кожи, прежде всего ладоней). Цвет склер, слизистых оболочек и мочи при этом не меняется, содержание билирубина в крови остается в пределах нормы. Ежедневно в организме образуется около 0,3—0,5 ммоль/л билирубина, в основном (80 %) из гемоглобина, освобождающегося вследствие разрушения эритроцитов в ретикулоэндотелиальной 84
системе (при распаде 1 г гемоглобина образуется 60 мкмоль билирубина). Небольшое количество билирубина поступает в кровоток из других цитохромов, прежде всего из предшественников гемина костного мозга. Заболевания с неэффективным гемопоэзом (талассемия, пернициозная анемия) сопровождаются интрамедуллярным образованием значительного количества билирубина. По А.Ф.Блюгеру выделяют несколько разновидностей желтухи (табл. 6). При гемолитической желтухе в печени не происходит полного связывания билирубина с глюкуроновой кислотой и часть его продолжает циркулировать в крови. В норме печень обладает большими резервными возможностями, поэтому даже при выраженном гемолизе содержание в сыворотке крови не коньюгирован- ного этим органом и не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина редко превышает 70 мкмоль/л. При содержании в крови более 85 мкмоль/л билирубина следует предположить одновременное поражение паренхимы печени или нарушение оттока желчи. Неконъюгированный билирубин связан с белком, нерастворим в воде и поэтому не проникает через почечный фильтр в мочу. Уробилиноген при гемолитической желтухе выделяется с мочой и калом в повышенных количествах. Одновременно наблюдаются признаки текущего гемолиза (снижение содержания гемоглобина и сокращение длительности жизни эритроцитов, ретикулоцитоя, повышение содержания лактатдегидрогеназы вследствие ее выхода из эритроцитов) при нормальных показателях функции печени. Обычно отмечается умеренно выраженная желтуха. Печеночная (паренхиматозная) желтуха характеризуется более сложным патогенезом. В этих случаях нарушаются захват и глю- коронирование билирубина клетками, его транспорт по клетке и желчным капиллярам. При семейной гипербилирубинемии отмечается изолированное нарушение элиминации билирубина в клетках. При всех остальных поражениях печени (вирусного, бактериального, токсического генеза) изменения билирубинового (пигментного) обмена являются только фрагментом общего нарушения функций и структуры печени. При паренхиматозной желтухе нарушается внутрипеченочный механизм. Способность к глюкоронированию билирубина сохраняется достаточно долго, но нарушения внутриклеточной проницаемости обусловливают его появление в крови. В моче обнаруживается билирубинглюкоронид. Холестатическая желтуха (интра- или экстрапеченочная) возникает соответственно при нарушении экскреции гепатоцитами конъюгированного билирубина или его пассажа по внутри и/или внепеченочным желчным ходам. Общие признаки холестаза — зуд, значительное повышение в сыворотке крови «холестатических» ферментов (щелочная фосфатаза, лейцинаминопептидаза), слабо выраженные проявления цитолиза. Острый внутрипеченочный холестаз развивается в результате повреждения гепатоцитов инфекционными или токсическими агентами. Внутрипеченочный хронический холестаз с механической обструкцией наблюдается 85
Таблица 6. Классификация желтухи Виды желтухи Характеристика основного патологического процесса Ведущий механизм развития желтухи Надпеченочный Повышение распада эритроцитов Повышение образования билирубина, недостаточность функции захвата билирубина печенью Печеночный Поражение ге- патоцита (и холангиол) Нарушение экскреции и захвата билирубина, регургита- ция билирубина Нарушение экскреции и ре- гургитации билирубина Нарушение конъюгации и захвата билирубина Нарушение экскреции билирубина Подпеченочный Нарушение проходимости желчных протоков Нарушение экскреции и регурги- тации билирубина Нозологические формы и синдромы Гемолитическая желтуха — корпускулярная, гематомы, инфаркты Печеночно-клеточная желтуха при остром и хроническом гепатите, циррозе Желтуха при хо- лестатическом гепатозе, первичном билиарном циррозе, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, печеночно-клеточном поражении Энзимопатическая желтуха при синдромах Криг- лера—Найяра, Жильбера, физиологической и других видах желтухи новорожденных Синдромы Даби- на—-Джонсона, Ротора Интра- и экстра- каникулярная закупорка протока камнем, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом, детритом тканей и т.д. 86
при атрезии внутрипеченочных желчных ходов, склерозирующем холангите, метастазах опухолей в печень и карциноме внутрипеченочных желчных ходов. Подпеченочный (внепеченочный) холестаз развивается при нарушениях оттока желчи по внепеченочным желчным ходам (например, при синдроме сгущения, холелитиазе, стриктуре, опухоли, аномалии развития, панкреатите, наличии паразитов). Клиническая картина. При оценке желтухи важно учитывать анамнестические данные о проводимых трансфузиях, инъекциях, контактах с кровью больного или с носителями вирусов — возбудителями гепатитов. В современных условиях массовой миграции населения представляют интерес сведения о поездках обследуемого в регионы амебиазной инфекции (абсцессы печени), посещении очагов дифиллоботриоза, приеме алкоголя, наркотиков, лекарственных препаратов. Появление усталости, утомляемости, острого лихорадочного гриппоподобного состояния с головными болями, артралгиями, диспепсией, непереносимостью табака, алкоголя и жирной пищи до начала желтухи свидетельствует о развитии гепатита. Наличие неопределенных общих симптомов, наблюдаемая месяцами потеря аппетита и массы тела — признаки желтухи опухолевого генеза. Острые боли типичны для холелитиаза, хотя у детей и стариков они встречаются значительно реже, чем в зрелом возрасте. Тупые боли, чувство тяжести, интенсивные боли характерны для гепатитов, застойной печени, эхино- или альвеоло- коккоза, холангита, абсцесса, опухолей. «Безболевая» желтуха более типична для опухолевой внепеченочной блокады желчеоттока. Повышение температуры тела чаще наблюдается при инфекционных поражениях печени до развития желтухи. Интермиттирующая температура сопровождает холангит и абсцессы печени. Если при заболеваниях печени врач не может установить причину лихорадки, то необходимо исключить развитие у больного перитонита, флебита печеночных вен или тромбоза воротных сосудов. Кожные проявления при наличии желтухи, «сосудистых паучков» прежде всего характеризуются зудом, который при холестазе может задолго предшествовать видимой желтушности. При механической желтухе характерны увеличение и уплотнение печени, при паренхиматозной — незначительное увеличение печени. Гемолитическая и паренхиматозная желтуха сопровождается спле-номегалией, а при механическом холестазе этот признак отсутствует. Асцит может наблюдаться при острых тяжелых формах парен-химатозной желтухи, типичен для цирроза, а при гемолитической желтухе практически не бывает. В результате хронических гепатитов с циррозом, подострого некротизирующего гепатита развиваются венозные коллатерали в виде варикозного расширения вен пищевода и «головы медузы» (на поверхности живота). Ахоличный кал и темный цвет мочи — признаки холестатической желтухи. Лабораторные исследования — одно из важнейших условий правильной диагностики желтухи. Для этого необходимо 87
комплексное биохимико-иммунологическое исследование как функций печени, так и состояния ее клеточных мембран. У больных с хроническим диффузным поражением печени прежде всего снижается содержание в сыворотке крови альбуминов (4 г/л и менее), при хроническом активном гепатите увеличивается количество IgG и IgM, при первичном билиарном циррозе повышается количество IgM, а при алкогольных циррозах — IgA. Из иммунологических тестов относительно патогномоничным является только повышение уровня антимитохондриальных антител при первичном билиарном циррозе, во всех других случаях иммунологические нарушения свидетельствуют только о выраженности процесса. При заболеваниях печени снижается концентрация протромбина в крови. Для установления причины снижения протромбина в сыворотке крови вводят внутримышечно водорастворимый вита мин К (викасол). Нормализация показателя протромбина при этом свидетельствует о сохранности функций печени, отсутствие изменений или незначительные изменения содержания протромбина в крови через 12—24 ч после инъекции — о развитии у больного гепатита или цирроза. Характер углеводного обмена в печени достовернее всего можно установить при проведении теста с нагрузкой галактозой и последующим определении содержания последней в крови. Липидный обмен характеризуется содержанием в крови холестерина и его фракций. Резкое увеличение содержания холестерина в крови при холестатической желтухе ведет к развитию ксантом. Особенно отчетливо это диагностируется при первичном билиарном циррозе. В то же время при тяжелой степени гепатита и прогрессирующем циррозе содержание холестерина в сыворотке крови ниже нормы. Высокие показатели содержания железа в сыворотке крови типичны для острого гепатита (при исключении гемолиза) и обусловлены цитолизом. Для гемохроматоза, сопровождающегося повышением содержания железа в крови и поражением печени, характерны предельное насыщение трансфер- рина железом (более 80 %) и очень высокие показатели сывороточного ферритина (более 1000 нг). Важнейшим направлением в диагностике заболеваний печени является определение содержания ферментов в сыворотке крови. АЛТ, ACT, альдолазы, сорбитдегидрогеназа и другие ферменты находятся в цитоплазме гепатоцитов. Повышение их содержания в сыворотке крови свидетельствует об изменении проницаемости клеточных мембран. Повышение уровня глютаматдегидроге- назы и (частично) ACT отражает процессы цитолиза. Но это же отмечается и при обтурационной желтухе. Выявив повышенное содержание в крови трансаминаз, необходимо исключить развитие у больного инфаркта миокарда (нормализуется через несколько дней), легких, заболеваний мышц, гемолитической и пернициозной анемии, опухолей, тяжелых форм нарушений обмена при сахарном диабете. Если гипертрансаминаземия не обусловлена поражением печени, то с уверенностью можно говорить о повреждении гепато-
цитов. Наиболее высокие показатели ACT и АЛТ обнаруживаются при остром гепатите, обострении хронического, токсического или лекарственного гепатита. В случае острого вирусного гепатита содержание АЛТ в сыворотке крови обычно выше, чем ACT. При алкогольном поражении печени, наоборот, показатели ACT значительно выше показателей АЛТ. У больных с острой обтурационной желтухой повышается содержание в крови обеих трансами- наз, но не более чем в 10 раз по сравнению с нормальными показателями. Повышение содержания трансаминаз в крови отмечается также при токсических повреждениях печени, болезни Пфейффера, реактивном гепатите, застойной кардиальной печени, циррозе. Повышение содержания в сыворотке крови щелочной фосфатазы (группа ферментов разнообразного происхождения) происходит не только при заболеваниях печени, но и при болезни Педжета, остеомаляции (рахите), гиперпаратиреоидизме, метастазах. Это обусловлено тем, что сывороточная щелочная фосфатаза в значительной мере состоит из остеогенной фосфатазы, образующейся в остеобластах. Важным диагностическим тестом является анализ мочи. При билирубинурИи исключается гемолитическая желтуха. Билирубин в моче присутствует при гепатоцеллюлярной и обструкционной желтухе, синдромах Дабина—Джонсона и Ротора. Отсутствие в моче уробилина при наличии билирубина указывает на полную закупорку желчных путей или развитие паренхиматозной желтухи. Эхография и компьютерная томография (КТ) позволяют визуализировать многие печеночные процессы. Эхография является методом выбора при диагностике холелитиаза, холецистита, очаговых поражений печени и поджелудочной железы (опухоли, кисты, ангиомы, крупные узлы регенерации при хроническом гепатите) и в случае начальных признаков асцита. Образования диаметром 1—2 см одинаково хорошо выявляются эхографически и при КТ-исследовании, а небольшие абсцессы и узлы — с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Динамические наблюдения позволяют выявить с приемлемой степенью надежности также болезни накопления. Однако в этих случаях более целесообразно применять МРТ, лапароскопию или прицельную биопсию печени. Внепеченочные холестазы, поражение внутрипеченочных желчных ходов лучше всего диагностируются с помощью эндоскопической или транскутанной ретроградной холангиопан- креатографии (РХПГ). Комплексное использование биохимических проб и методов визуализации позволяет сгруппировать разнообразные состояния по основным синдромам. А Синдром цитолиза характеризуется высокими показателями трансаминаз и билирубина. Наблюдается при острых и хронических гепатитах. Диагноз верифицируется на основании данных биопсии печени и/или лапароскопии. А Мезенхимальный синдром. В этих случаях у больных отмечается увеличение содержания в крови гамма- и иммуноглобули¬ 89
нов. Наблюдается при хроническом активном гепатите, циррозе печени. Диагноз подтверждается путем лапароскопии и биопсии. А Синдром холестаза. У больных вначале обнаруживается повышение содержания в сыворотке крови щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы, а позднее — билирубина и холестерина. Наблюдается при внутри- и внепеченоч- ной обструкции желчных путей. Диагноз подтверждается путем эхографии, КТ- и MPT-исследований, лапароскопии или РХПГ. А Синдром паренхиматозной недостаточности: снижение содержания в плазме крови альбуминов, протромбина, холинэстеразы, повышение содержания билирубина. Наблюдается при циррозе печени и острой дистрофии последней. Морфологическое подтверждение диагноза затруднено из-за кровоточивости органа. ВАРИАНТЫ ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ Желтухи новорожденных Гемолитическая желтуха (см. Анемии) «Физиологическая» гипербилирубинемия (<200 ммоль/л) встречается у большинства новорожденных через несколько дней жизни и обусловлена следующими причинами: А незрелостью процессов потребления и конъюгации билирубина в печени; А повышением содержания в крови эритроцитов и их распадом; А снижением содержания в сыворотке крови альбумина, что обусловливает наличие несвязанного неконъюгированного билирубина; А нарушением элиминации желчных пигментов в связи с отсутствием флоры в кишечнике. Желтуха, возникающая в первые 24 ч жизни ребенка, всегда считается патологической. Основные причины желтухи: А гемолитическая болезнь при резус-конфликте; А групповая несовместимость [группа крови матери 0(1), ребенка — любая другая]. Поэтому целесообразно исследовать кровь матери на гемолизины, а также на другие редкие группы крови — rh' (С) rh'(E) Келли, Даффи; А патология эритроцитов: врожденный сфероцитоз, дефицит Г-6- ФД; А врожденные инфекционные поражения печени (вирусные, бактериальные, сифилитические, вызванные токсоплазмой и цитомега- ловирусом гепатиты). 90
Идиопатические негемолитические гипербилирубинемии Идиопатические негемолитические гипербилирубинемии представляют собой большую группу состояний, развитие которых обусловлено нарушением внутриклеточного транспорта билирубина. При этом нет признаков гемолиза или заболеваний печени. Практически все они (за исключением синдрома Криглера—Найяра) доброкачественны. Эти гипербилирубинемии могут быть обусловлены как повышением содержания в крови прямого, так и непрямого билирубина. К неконъюгированным (непрямым) билирубинемиям относятся первичная семейная гипербилирубинемия, синдромы Дрискола, Криглера—Найяра, Жильбера. Первичная семейная гипербилирубинемия встречается очень редко. Она обусловлена интрамедуллярным гемолизом предшественников эритроцитов. Ретикулоцитоз умеренный, продолжительность жизни эритроцитов и уровень гемоглобина не изменены. Выделение уро- билиногена с мочой и калом повышено. Аналогичные гипербилирубинемии наблюдаются при талассемии, пернициозной анемии. Синдром Дрискола — семейная форма преходящей гипербилирубинемии новорожденных, обусловленной наличием в плазме крови матери стероидных тел, блокирующих конъюгацию билирубина. Сходное, но не семейного генеза состояние иногда наблюдается у ребенка при вскармливании его грудным молоком, в котором может содержаться неуточненный фактор, препятствующий глюкорониро- ванию билирубина. Синдром Криглера—Найяра обусловлен дефектом глюкоро- нилтрансферазы. Семейная редкая форма гипербилирубинемии, нередко сопровождающаяся у новорожденных летальным исходом вследствие развития ядерной желтухи. Синдром Жильбера — наиболее частый вариант семейной гипербилирубинемии. Болезнь, вероятно, обусловлена нарушениями захвата и внутриклеточного транспорта билирубина (содержание неконъюгированной фракции в крови не превышает 85 мкмоль/л). Заболевание начинается в детстве, развивается волнообразно, желтуха усиливается после голодания. Прием пищи вызывает снижение содержания билирубина в крови. Наряду с общей утомляемостью, потерей аппетита отмечаются явная вегетативная лабильность, дискинезия желчного пузыря. В зрелом возрасте общее состояние самостоятельно улучшается, после 40 лет желтухи практически не бывает. Прямые (конъюгированные) гипербилирубинемии — это синдромы Цабина—Джонсона и Ротора. Два очень сходных состояния с аутосомно-рецессивным наследованием. Характеризуются доброкачественным хроническим волнообразным течением. Наряду с повышением содержания в сыворотке крови конъюгированного билирубина отмечается билирубинемия. При синдроме Дабина— 91
Джонсона печень прокрашена в черный цвет. Природа фермента неясна, известно только, что он не содержит железа. Для обоих синдромов типично снижение выделения контрастных средств и бромсульфалеина. Гепатоцеллюлярные желтухи При острой гепатоцеллюлярной желтухе требуются дифференци альная диагностика между гепатитами и токсическими или лекарственными поражениями печени. Вирусные гепатиты встречаются очень часто. Вирусный гепатит А отличается от вирусного гепатита В коротким инкубационным периодом (в среднем 30 дней, возможны колебания в пределах 2—6 нед), чаще наблюдается у детей и юношей, живущих в плохих санитарных условиях. В европейских странах носителями антител к вирусу гепатита А являются приблизительно 20 % населения, в Москве — около 70 % лиц старше 20 лет. Гепатит В возникает после инокуляции вируса через поврежденную кожу или слизистые оболочки, гемотрансфузии, контакта с кровью или зараженными продуктами, при половых контактах. Инкубационный период составляет 1—6 мес. Клиническая картина на ранних стадиях не позволяет с уверенностью дифференцировать гепатиты А и В. Гепатит В чаще протекает в тяжелой форме, и вероятность осложнений при нем выше. Острая форма гепатита А не переходит в хроническую. Находки НВ- или НА-маркеров класса IgM в крови подтверждают диагноз острой вирусной инфекции. Гепатит С по типу передачи вируса и склонности процесса к хронизации сходен с гепатитом В. Инкубационный период 1—12 нед. Заболевание часто развивается без желтухи. Диагноз основывается на обнаружении антител НС в сыворотке. Преджелтушная стадия гепатита диагностируется редко. В продромальной стадии отмечаются общая разбитость, слабость, тошнота, потеря аппетита, отвращение к мясу и табаку, необъяснимые повышения температуры, артралгии, уртикарии. Повышение показателей трансаминаз позволяет диагностировать гепатит. Постановка общего диагноза неспецифического гепатита в развернутой манифестной форме обычно не сложна. Характерные признаки — желтуха разной степени выраженности, увеличение печени, а часто и селезенки. Температура тела и СОЭ не изменены. Показатель общего сывороточного билирубина обычно не выше 340 мкмоль/л. Билирубин обусловливает появление классического симптома — коричневой окраски мочи и светлого кала. В крови часто обнаруживаются плазматические клетки, лейкопения, достаточно редко лейкоцитоз, при биохимическом исследовании — повышение показателей трансаминаз. Если обнаруживается гипер- гаммаглобулинемия, то можно думать об обострении хронического гепатита или ухудшении течения цирроза. Безжелтушные фор¬ 92
мы гепатита клинически протекают так же, как и желтушные, но из-за отсутствия кардинального симптома (желтухи) нередко не диагностируются. Решающее значение для установления диагноза при этом имеет обнаружение увеличенной болезненной печени и патологических лабораторных сдвигов. В настоящее время диагноз острого вирусного гепатита в значительной мере основывается на результатах серологических исследований и обнаружении маркеров гепатитов А, В и С в специализированных лабораториях. Кроме вирусных гепатитов А, В, С, возможны гепатиты, вызванные цитомегаловирусами, вирусами герпеса, Ку и желтой лихорадки, Коксаки, кори, Эбштейна—Бара, мононуклеоза, лепто- спирами. Иногда желтуха наблюдается при обострении хронического гепатита. Холестатические желтухи Дифференциальный диагноз паренхиматозной (гепатоцеллюлярной) желтухи и внепеченочной обструкции желчевыводящих путей основывается на результатах изучения анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Сложности в постановке диагноза возникают при дифференцировании внутрипече- ночного и внепеченочного холестаза. Первым диагностическим методом по скорости и технической простоте получения результатов является эхография. Она позволяет установить причину внепеченочного холестаза, визуализируя опухоль, камень, расширение желчных ходов (симптом «морской звезды»). Но в начальных стадиях, когда расширение желчных ходов еще не сформировалось, диагностическая ценность эхографии ограничена. Более достоверной, но, к сожалению, травматичной методикой является чрескожная или эндоскопическая РХПГ. Внутрипеченочный холестаз обусловлен нарушением выведения конъюгированного билирубина. Причиной его могут быть изменения гепатоцитов (при синдроме Дабина—Джонсона), желчных капилляров и более крупных внутрипеченочных ветвей желчевыводящей системы. Во всех этих случаях холестаз (за исключением внутриклеточного) характеризуется зудом, повышением содержания в крови прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы. При внутриклеточном хо- лестазе в отличие от внепеченочного отсутствуют боли в области печени, холангит, расширение желчных ходов, увеличение органа незначительное. Внутрипеченочный холестаз на клеточном уровне наблюдается при синдроме Ротора, Дабина—Джонсона, острой алкогольной дистрофии печени, циррозах, тяжелых формах общих инфекционных заболеваний и после оперативных вмешательств. Капиллярный и прекапиллярный холестаз свойствен болезни Ходжкина, встречается при беременности. Дуктулярный холестаз свойствен синдрому Алажиль, злокачественному рецидивирующему 93
холестазу, желтухе наркоманов («аллергическая» форма наркотической холестатической желтухи). Дуктулярный, интралобулярный холестаз с вовлечением в процесс септальных желчных ходов типичен для синдрома Кароли, атрезии внутрипеченочных желчных ходов и первичного билиарного цирроза. Септальные внутрипече- ночные желчные ходы и ходы большего диаметра поражаются при склерозирующем холангите, холангиокарциноме. Внепеченочиый холестаз может развиться при пневмонии, леп- тоспирозах, сальмонеллезах, коли-инфекции мочевыводящих путей. К этому особенно предрасположены дети. Типично сочетание холестаза с выраженной токсической зернистостью нейтрофилов. При лекарственной холестатической желтухе необходимо убедиться в отсутствии вирусной желтухи. В зависимости от механизма развития лекарственной желтухи выделяют 2 формы: дозозависимую (желтуха после назначения метилтестостерона, имеющего алкилированный 17-й атом углерода) и дозонезависимую «аллергическую» (встречается чаще). Лекарственная желтуха наблюдается после приема многих препаратов (тиреостатики, гидантоин, эритромицин, цефалоспорины, аймалин, фурагиновая группа, тол- бутамид, препараты золота). У 80—90 % лиц, предрасположенных к развитию заболевания, желтуха появляется в 1-й месяц терапии. Продромальная стадия напоминает картину гепатита. На 2—4-й день температура тела фебрильная, затем в течение 2—3 нед сохраняется субфебрилитет. Зуд, эозинофилия и биохимические признаки холестаза дополняют клиническую картину болезни. Гистологически печень необильно инфильтрирована эозинофилами и мо- нонуклеарами. Токсические поражения печени Токсические поражения печени характеризуются паренхиматозной и холестатической желтухой. В настоящее время в связи с распространением токсикоманий они встречаются значительно чаще. Такие экзогенные яды, как аконит и аманит (грибкового и растительного происхождения), тетрахлоруглерод, хлороформ, бензол, фосфор, танин и другие, вызывают некроз гепатоцитов. Начало заболевания чаще острое: появляются рвота, расстройство стула, развивается коллапс. В течение нескольких дней может развиться печеночная кома. Первыми признаками отравления тетрахлоругле- родом являются рвота, расстройство стула и желтуха. В ближайшие часы и дни происходит поражение почек, определяющее летальный исход. При поступлении в организм небольших доз токсинов возможно постепенное начало заболевания, что создает трудности в дифференциальной диагностике с вирусными гепатитами. Лекарственные желтухи с признаками вирусного гепатита могут быть результатом прямого токсического влияния лекарственных средств (цитостатики, мышьяк, высокие дозы салицилатов, тет¬
рациклин и парацетамол) на гепатоциты или «аллергического» характера (аллергия на противосудорожные препараты, особенно производные гидантоина, туберкуло- и цитостатики, метилдопа). Лекарственные желтухи, развивающиеся по типу гепатита («аллергические»), наблюдаются редко. Болезнь Вильсона—Коновалова, начинающаяся обычно в детстве, обусловлена нарушением обмена меди. Признаки поражения печени (желтуха, потеря массы тела, асцит) в дебюте заболевани я конкурируют с неврологической симптоматикой. Основные симптомы — экстрапирамидная ригидность, тремор, атаксия, цирроз печени, лимфатические отеки ног («полные икры»), наличие зеленоватого кольца Кайзера—Флейшера на радужке (отложение меди), снижение показателей церулоплазмина и меди в сыворотке, увеличение выведения меди с мочой, особенно после назначения D-пеницилламина, увеличение содержания меди в биоптатах печени. Желтуха при застойной печени развивается вследствие некроза гепатоцитов в условиях высокого венозного давления и кислородного голодания, проявляется значительным увеличением и болезненностью печени, небольшим увеличением селезенки, повышением содержания трансаминаз в сыворотке крови. Наблюдается у больных с правожелудочковой недостаточностью, облитерирующим (констриктивным) перикардитом, дилатационной кардиомиопатией. Подпеченочные (механические, хирургические) желтухи развиваются при холедохолитиазе, стриктуре дуоденального сосочка, кистах, опухолях, врожденном стенозе внепеченочных желчных путей.
ГЛАВА VI СУСТАВНОЙ СИНДРОМ А Характеристика артралгий. А Диагностическое значение артралгий при различных заболеваниях. А Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся артралгией. Термин «артралгия» происходит от двух греческих слов: arth- ros — сустав и algos — боль, т.е. суставная боль. Мы чаще говорим о боли в суставе. Причинами артралгий могут быть воспаление сустава, дистрофические изменения в нем, инфекционные или инфекционно-аллергические заболевания, опухолевый процесс в каком-либо органе или системе, сопровождающийся суставным синдромом, гемобластоз, травма, некоторые соматические и кожные заболевания. Это далеко не полный перечень возможных причин артралгий, так как практически все ревматические заболевания, которых по современной классификации около 100 форм, сопровождаются артралгией. Артралгий по своему характеру, времени возникновения, продолжительности отличаются значительным разнообразием, что обусловлено силой раздражителя, состоянием самого рецепторного аппарата, индивидуальной чувствительностью больного. При определении причины артралгий необходимо учитывать следующее очень важное обстоятельство. Субъективно дети первых лет жизни часто жалуются на общие боли в конечностях или указывают на отдаленный от очага воспаления участок, в который иррадиирует боль. С одной стороны, это объясняется склонностью растущего организма к обобщенным, генерализованным реакциям, а с другой, неумением ребенка определить характер и локализацию болей. В связи с этим нередко допускаются диагностические ошибки. ОСНОВНЫЕ ВАРИАНТЫ АРТРАЛГИЙ У ДЕТЕЙ Кратковременные, «летучие», боли в суставах возникают преимущественно в ночное время, чаще в суставах нижних конечностей — коленных и голеностопных. Их возникновение связывают с усиленным ростом ребенка в так называемые периоды вытягивания, с интенсивной физической нагрузкой и занятиями спортом. Клинически и рентгенологически суставы обычно не изменены, и с течением времени боли проходят без каких-либо вмешательств. Исключение представляет болезнь Осгуда—Шлаттера, характеризующаяся поражением апофиза большеберцовой кости в области ее бугристости. Это заболевание наблюдается чаще у мальчиков в воз¬ 96
расте 13—17 лет. Воспаление при этом отсутствует. Дети ощущают боль в коленном суставе и в области бугристости большеберцовой кости при движениях, прыжках и ходьбе. В той же области иногда возникает припухлость. Рентгенологически отмечается утолщение мягких тканей над апофизом большеберцовой кости. Заболевание проходит через 1—2 года без специальной терапии. При сильных болях можно рекомендовать покой, обезболивающие средства. Основной причиной артралгий у детей являются артриты — различного рода воспалительные процессы, как непосредственно в суставах, так и не имеющие к ним отношения. Это в известной степени обусловлено тем, что синовиальная оболочка сустава является одним из плацдармов иммунологических реакций. Она богата лимфоидными клетками и реагирует на антигенные раздражители подобно лимфатическим узлам. Освобождающиеся при этом биологически активные вещества, раздражая чувствительные нервные окончания, могут вызывать боль в суставе. При развитии артрита усиление боли обусловлено механическими факторами — повышением тканевого давления, появлением выпота в суставе, колебаниями осмотического давления ит.д. При артралгии, возникающей в результате воспалительного процесса в суставе, боль чаще всего бывает во второй половине ночи или узром, т.е. после длительного покоя. Это так называемые утренние, или «стартовые», боли, связанные с поражением мягких тканей — фиброзной и синовиальной оболочек сустава. В этом случае артралгии уменьшаются после движения и к вечеру. При ревматизме — ревматической лихорадке интенсивные боли в суставах могут появиться через 2—3 нед после ангины одновременно с субфебрильной температурой, чаще всего без клинических признаков артрита. В это же время или спустя 1—2 нед возникают изменения в сердце (ревмокардит) или, реже, нервной системы (хорея). В одних случаях артралгии спустя 7—10 дней исчезают без последствий, в других развивается истинный ревматический артрит. Боли усиливаются, чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей, причем симметричность поражения необязательна. Воспаление как бы переходит с одного сустава на другой. Первыми поражаются коленные и голеностопные, затем лучезапястные, локтевые суставы. Иногда боли в суставах при ревматизме сопровождаются лихорадкой до 38—39 °С. Часто наблюдаются полиар- тралгии без видимых изменений в суставах. Отличительной особенностью ревматического процесса в суставах является его острый характер без перехода в хроническое течение. Суставы при этом не деформируются, и в них полностью сохраняется объем движений. Для дифференциальной диагностики ревматических полиартралгий необходимо использовать иммунологические пробы и инструментальные методы исследования сердечно-сосудистой и нервной систем. Нередко стойкие артралгии сопровождают обострения хронического тонзиллита или острую ангину, могут наблюдаться при 4—316 97
инфекционных заболеваниях (входными воротами инфекции чаще всего являются носоглотка, мочеполовые органы и кишечник), на фоне кишечных инфекций (иерсиниозные, сальмонеллезные, ши- геллезные и др.). При последних воспаление синовиальной оболочки носит реактивный характер и может развиваться спустя 1—1,5 нед от начала инфекции. Инфекционный возбудитель в синовиальной жидкости, как правило, не обнаруживается. Подобного рода суставные проявления получили название реактивных артритов. Хламидийная инфекция индуцирует так называемый уретро- окулосиновиальный синдром. В этом случае болезнь часто начинается с малосимптомного уретрита, а затем присоединяются артрал- гии, артрит и конъюнктивит. Этот симптомокомплекс называется болезнью Рейтера. Поражение суставов (коленных, голеностопных, суставов стопы), как правило, асимметрично. Характерны упорные артралгии, развитие артрита. Чаще поражается сустав большого пальца стопы. Наблюдаются сине-багровая окраска кожи пальца и «сосискообразная» дефигурация его. Процесс распространяется на крестцово-подвздошное сочленение (обычно с одной стороны). Диагностически, помимо триады клинических симптомов, важны обнаружение хламидий в соскобах из уретры и с конъюнктивы, наличие положительной серологической реакции, а также рентгенологического признака — одностороннего сакроилеита. Болезнь Рейтера в 65 % случаев возникает у детей, имеющих антиген гистосовместимости В27. Наиболее часто артралгии с последующим артритом возникают у детей при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА). Это сложное заболевание неясной этиологии с аутоиммунным патогенезом, имеющее две основные формы — суставную и системную, или суставно-висцеральную (чаще наблюдается суставная форма). Болезнь носит хронический, прогрессирующий характер. В 40— 50 % случаев больные становятся инвалидами. Боли могут возникать в одном, двух или сразу в нескольких суставах. Стойкая болезненность в одном суставе, чаще всего в правом или левом голеностопном, может сопровождаться повреждением глаз — односторонним или двусторонним ревматоидным увеитом, нередко полной потерей зрения. При стойком моноартрите, особенно у детей раннего возраста, необходима консультация окулиста. При вовлечении в воспалительный процесс 2—3 (олигоартрит) и более (вначале крупных) суставов типична симметричность поражения. Период артралгий без видимых изменений в суставе чаще всего бывает кратковременным (1—2 нед). В последующем возникают типичные воспалительные изменения с нарушением конфигурации сустава и ограничением объема движений в нем вследствие мышечных контрактур. Иногда, при аллергосептическом варианте ЮРА, артралгии носят особо интенсивный характер. Возникая в утренние часы, они, как правило, сопровождаются подъемами температуры до 39— 40 °С и появлением аллергических сыпей на разгибательных поверхностях конечностей.
Эта триада симптомов в данном случае имеет большое диагностическое значение. В целом постановка диагноза сложна, и при этом используют диагностические критерии американской и восточноевропейской ревматической ассоциации. Важны раннее выявление болезни и наблюдение ребенка у ревматолога, так как при ЮРА требуется довольно серьезная и длительная терапия, включающая нестероидные противовоспалительные («базисные») препараты, а иногда кортикостероиды. Лечение проводят под контролем клинико-лабораторных и инструментальных исследований. Анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Бехтерева, чаще всего наблюдается у мужчин и юношей. Боли возникают в различных отделах позвоночника (центральная форма), крупных «корневых» (плечевых, тазобедренных) суставах (ризомиелическая форма) одновременно с болями в позвоночнике или предшествуя им, в периферических суставах (периферическая форма) или в мелких суставах не только позвоночника, но и кисти (скандинавская форма). Заболевание развивается медленно, в течение 15—20 лет, поэтому у детей диагностируется значительно реже, чем у взрослых. Этиология заболевания неизвестна. Отмечаются наследственная предрасположенность, а также ассоциированность с антигеном гистосовместимости В27 (HLA—В27). Ранним признаком может быть появление боли в пятках — в местах прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости, а также в местах прикрепления других сухожилий к кости (энтесопатии). Патологический процесс распространяется в основном на крестцово-подвздошное сочленение и позвоночник. Наблюдается прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения. Основным клиническим признаком болезни является анкилоз мелких суставов. Постепенно происходит дегенерация межпозвоночных дисков и суставной капсулы с хондроидной метаплазией и последующим окостенением фиброзного кольца и капсулы, спаиванием хрящей — синхондроз. В результате оссифицируются все суставные ткани и позвоночник становится полностью неподвижным. В ранней диагностике имеет значение рентгенологическое выявление двустороннего сакроилеита. В последующем при оссификации межпозвоночных связок позвоночник на рентгенограмме напоминает «бамбуковую палку». При подозрении на анкилозирующий спондилоар- трит необходимо направить больного на консультацию к ревматологу и окулисту, так как возможно развитие увеита. При болезни Бехтерева применяют неспецифические противовоспалительные препараты (НПВП) и методы функциональной реабилитации. Лечение малоэффективно. Диффузные болезни соединительной ткани у детей (ДБСТ). По данным разных авторов, артралгии в дебюте СКВ — яркого представителя ДБСТ — встречаются в 80—100 % случаев. Суставный синдром при СКВ может иметь несколько вариантов. Для начального периода болезни характерны полиартралгии летучего харак¬ 4
тера и несимметричное поражение суставов. В разгаре заболевания более типична симметричность поражения суставов с признаками умеренно выраженного артрита, отеком периартикулярных тканей, утренней скованностью. В дифференциальной диагностике важное значение имеют критерии ранней диагностики СКВ. Артралгии часто являются одним из начальных симптомов системной склеродермии. Они нередко переходят в подострый или хронический артрит, по клинической картине сходный с ревматоидным. Суставы поражаются симметрично. Характерно вовлечение в процесс мелких суставов кисти и лучезапястных с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами. Для дифференциальной диагностики поражения суставов при склеродермии очень важны изменения собственно кожи и подкожной клетчатки (нарушение пигментации, уплотнение, атрофия, характерный блеск) и такие рентгенологические признаки, как остеолиз или резорбция концевых фаланг пальцев рук, а иногда кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа—Вейссенбаха). Выраженные артралгии могут быть обусловлены туберкулезным поражением суставов. Туберкулезный очаг обычно расположен в глубине спонгиозной части кости и в области эпифиза или мета- физа. Чаще поражаются позвоночник и крупные суставы — тазобедренные, коленные. Начальный период процесса в кости может развиваться без клинических проявлений. Больной жалуется на слабость, быструю утомляемость, возможны нарушения походки. При переходе процесса на суставные поверхности костей и поражении синовиальной оболочки и периартикулярных тканей возникает резкая болезненность в суставе, сопровождающаяся болевой контрактурой; нарастают признаки воспаления. Рентгенологическая картина туберкулезного поражения сустава: выраженный остеопороз с истончением кортикального слоя трубчатых костей, образованием очагов деструкции, каверн, содержащих секвестры, и расплавление покровных суставных хрящей. Для диагностики имеют значение анамнез, положительные туберкулиновые пробы, состояние внутренних органов, особенно лимфатического аппарата грудной и брюшной полости, данные рентгено- и томографии, пункционной биопсии. Необходимы также микробиологические исследования (посев флоры на среды, заражение лабораторных животных), но при проведении последних следует учитывать, что длительное применение антибиотиков резко снижает ценность их результатов (до 15 %). Хороший результат (в 100 % случаев) при диагностике туберкулезного артрита можно получить только при условии удачного взятия биопсийного материала из костного очага. Боли в области сустава нередко связаны с развитием новообразований, в частности синовиомы — опухоли, исходящей из синовиальной оболочки сустава; хондробластомы (опухоль Кодмаки), чаще всего локализующейся в проксимальном эпифизе плечевой и большеберцовой кости; остеобластокластомы, или «миелоидной опу¬ 100
холи», состоящей из гигантских клеток остеобластов и остеокластов. Опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. В диагностике опухолей особую ценность представляют радиационные, рентгенологические и гистологические данные. Артралгии и артриты могут быть одним из проявлений опухолевого процесса, локализующегося не только в пределах опорнодвигательного аппарата, но и вне его, — в виде паранеопласти- ческого синдрома. В таком случае имеют место упорные артралгии, сопровождающиеся стойкой лихорадкой, микроаденопатией, прогрессирующей дистрофией и анемией. Из злокачественных опухолей, сопровождающихся суставным синдромом, у детей чаще наблюдается нейробластома с изменениями в грудном и поясничном отделах позвоночника, длинных трубчатых костях. Выраженные артралгии и артриты наблюдаются при некоторых гематологических заболеваниях. Так, при лейкозах одним из паранеопластических синдромов является суставной, характеризующийся вначале летучими артралгиями с несимметричным поражением суставов, а затем более выраженным артритом с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами. При лейкозах артралгии нередко сопровождаются оссалгиями. В этих случаях основное диагностическое значение имеют исследование материала трепанобиопсии, рентгенография костей, при которой обнаруживаются крупные очаги деструкции в метафизарных областях кости и участки деструкции в компактном костном веществе в виде узур (кость, «съеденная молью»). Характерно уплощение тел позвонков — лейкемическая бревиспондилия. Поражение суставов, проявляющееся в виде артралгии или артрита, может быть одним из признаков геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна—Геноха). Этиологически геморрагический васкулит относят к заболеваниям инфекционно-аллергической природы, однако причины его возникновения полностью неясны. Основным симптомом заболевания является полиморфная, преимущественно геморрагическая сыпь, локализующаяся на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. У 42—72 % больных наблюдается и суставной синдром, обычно в виде артралгий, чаще симметричных, в крупных суставах — коленных, голеностопных. Иногда развивается артрит с экссудативным компонентом в пери- артикулярных тканях или с ангионевротическим отеком в области сустава (отек Квинке). Суставной синдром, как правило, нестоек и проходит без последствий в течение нескольких дней. Диагноз ставят на основании типичной экзантемы и сочетания ее с абдоминальным и почечным синдромами. Травматическое повреждение сустава. Травмы, особенно коленного сустава, чаще всего наблюдаются у детей подросткового возраста во время занятий спортом, подвижных игр. При незначительных травмах возможен только болевой синдром, иногда с внешними проявлениями в виде ссадины или синяка. При более 101
выраженной травме развивается посттравматический синовит, в полости сустава накапливается выпот, значительно изменяются контуры сустава, нарушается его функция, появляется болезненность при движениях. В таких случаях необходима помощь травматолога. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся артралгиями и артритами, приведены в табл. 7. Таблица 7. Некоторые дифференциально-диагностические при- знаки заболеваний, сопровождающихся артритом и артралгией Заболевание Диагностические признаки Ревматизм Инфекционно-аллергические артриты (при ангине, вирусном гепатите, гриппе, кори и др.) Полиартрит мелких и крупных суставов, арт- ралгии и артриты (летучего характера, с полной обратимостью процесса), связь с инфекцией ЮРА Продолжительность более 3 нед, симметричность поражения суставов, поражение шейного отдела позвоночника, утренняя скованность, ревматоидное поражение глаз, эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели (на рентгенограмме) Ювенильный анкилози рующий спондилоарт- рит - Моноолигоартрит суставов ног, энтесопатии (боли в области прикрепления сухожилий), ранний двусторонний сакроилеит, анкилозиру- ющий тарсит (поражение суставного и сухожильно-связочного аппарата стоп), наличие HLA-B27 Болезнь Рейтера Связь с урогенитальной инфекцией (чаще с хламидийной), асимметричный олигоартрит по «лестничному» типу, периоститы в пяточной области, односторонний сакроилеит, конъюнктивит, уретрит, наличие HLA-B27 Паранеопластический артрит Асимметричный моноолигоартрит, отсутствие деформаций и патологических изменений суставов на рентгенограмме, устойчивость к противовоспалительной терапии, высокая лихорадка, резкое увеличение СОЭ 102
Продолжение таблицы Заболевание Диагностические признаки Неспецифический язвенный колит Асимметричный моноолигоартрит, летучий характер поражения суставов, узловатая эритема, отсутствие изменений суставов на рентгенограмме, параллельное течение артрита и колита, наличие HLA-B27 Реактивные артриты (связанные с кишечной инфекцией) Асимметричные артралгии или артрит, возникающие на фоне или после диареи; полное обратное развитие процесса,частое обострение конъюнктивита, узловатая эритема, наличие HLA-B27 Туберкулезный артрит Лимфоаденопатия, положительные туберкулиновые пробы, утомляемость пораженной конечности при ходьбе, нарушение походки, рентгенологически — наличие мелких очагов разрежения костной структуры эпифиза или метафиза Лейкозный артрит Упорные артралгии без выпота в суставах, оссалгии, приступы болей в ночное время, высокая упорная лихорадка, выраженное увеличение лимфатических узлов, специфические показатели при исследовании биоптата костного мозга; рентгенологически — деструкция в компактном костном веществе в виде узур («съеденность молью»)
ГЛАВА VII КРОВОТОЧИВОСТЬ И ИЗМЕНЕНИЯ КРОВИ ▲ Основные типы кровоточивости. ▲ Некоторые заболевания с геморрагическим синдромом. А Самые частые варианты анемий у детей. А Дифференциальный диагноз анемий. А Варианты гипогликемий у детей. А Значение изменений крови в патологии. КРОВОТОЧИВОСТЬ Одним из проявлений кровоточивости может быть кровотечение. Кровотечение (геморрагия) — истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки. Выделяют ранние кровотечения, начинающиеся сразу после повреждения сосуда, и поздние, отсроченные, возникающие через несколько часов после травмы или операции. Позднее кровотечение начинается в том случае, если в организме ребенка имеются изменения, которые привели к нарушению в системе гемостаза. Основными компонентами последней являются сосудистая стенка, тромбоциты, факторы свертывания крови. Геморрагические синдромы: коагулопатии, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии. Коагулопатии наблюдаются при врожденной недостаточности отдельных факторов свертывания крови; в виде коагулопатии потребления при сепсисе и синдроме Уотерхауса—Фриде- риксена; при болезнях печени, дефиците витамина К (у новорожденных). Тромбоцитопении: тромбоцитопеническая пурпура (иммунная, токсическая, аллергическая); тромбоцитопения потребления (сепсис, синдром Уотерхауса—Фридериксена, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица, тромбоцитопенический, уролитический синдром, синдром Казабаха—Мерритта; уменьшение тромбоцитообразования (панмиелофтиз, при использовании ци- тостатических препаратов); врожденные формы (анемия Фанкони, синдром Вискотта—Олдрича, семейная гипоплазия мегакарио- цитов). Тромбоцитопатии наблюдаются при тромбоцитопатии Гланцма- на, синдроме Виллебранда—Юргенса. Вазопатии отмечаются при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна—Геноха), узелковом периартериите, ревматическом васкулите, инфекционно-токсических заболеваниях (корь, скарлатина, коклюш, ветряная оспа, другие вирусные инфекции), недостаточности витамина С (цинга), болезни Ослера. 104
Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, характеризуются различными типами кровоточивости. З.СБаркаган (1988) выделяет 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (синячковый), смешанный (синячково-гематомный), васкулитно- пурпурный, микроангиоматозный. Гематомный тип. В этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что приводит к развитию парезов и некрозов. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В. Гемофилия А и В. Наследование заболевания происходит по рецессивному сцепленному с полом признаку. Болеют в основном мужчины. Ранними симптомами болезни могут быть кровотечения из перерезанной пуповины, кефалогематома. В более старшем возрасте появляются спонтанные носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Гемофилии свойственны поздние (отсроченные) кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы или операции. При лабораторном исследовании отмечаются удлинение времени свертывания капиллярной крови, нарушения в свертывающей системе крови — дефицит VIII и IX факторов. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На коже спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы («синяки»). Наблюдаются носовые, десневые и маточные (у девочек пубертатного возраста) кровотечения. Возможны кровоизлияния во внутренние органы (наиболее опасно кровоизлияние в мозг). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоци- тарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбастении Гланцманна (Гланцманна—Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гипер- спленизм, лейкоз, СКВ и др.). Тромбоцитопеническая пурпура — одно из наиболее частых геморрагических заболеваний, преимущественно иммунного гене- за, при котором отмечаются резкое снижение числа тромбоцитов, нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при отсутствии спленомегалии, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительная манжеточная проба. Тромбастения Гланцманна — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В его основе лежит отсутствие комплекса гликопротеинов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению их адгезивных свойств и неспособности кровяных пластинок склеиваться друг с другом, вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывать фибриноген, т.е. к развитию геморрагического синдрома. У больных нарушена сократительная способность сосудов, возможно удлинение времени кровотечения. Смешанный тип кровоточивости. В этих случаях наряду с пете- 105
хиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы (в отличие от гемофилии последние бывают редко и не приводят к стойкой деформации сустава); часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, менорра- гии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитических препаратов. Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу, при котором в плазме снижено содержание фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора (ФВ VIII). Этот фактор обеспечивает адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином. Дефицит ФВ VIII приводит к вторичной дисфункции тромбоцитов. Следовательно, при болезни Виллебранда имеется двойной дефект в системе гемостаза — нарушение плазменного и тромбоцитарного звеньев, обусловливающее смешанный тип кровоточивости — петехии и синяки, свойственные петехиально-синячковому типу; гематомы и гемартрозы (при тяжелом варианте болезни), характерные для гематом- ного типа. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, снижение ФВ VIII и адгезивности тромбоцитов к стеклу, низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. Возможна кровоточивость желудочно-кишечного тракта, почек. Это обусловлено патологией сосудистой стенки, как первичной (при иммунокомплексном системном васкулите), так и вторичной (в случаях острых инфекционных заболеваний, инфекционно-токсического шока, ревматизма, СКВ и др.). У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга). Геморрагический васкулит — распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза. Геморрагическому васкулиту свойственны кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы в различных сочетаниях. Обязательным признаком этой болезни является кожный синдром, характеризующийся симметричным возникновением мелкопятнистой или папулезной геморрагической сыпи на конечностях, ягодицах (реже на туловище). В тяжелых случаях на месте сыпи развивается некроз и образуются корочки. При кровоизлиянии в стенку кишки и брыжейку возникают боли в области живота. Иногда при тяжелом течении абдоминального синдрома происходит геморрагическое пропитывание стенки кишки, формирование участков некроза. Такие проявления кровоточивости, как гематурия, кишечное кровотечение, рвота с примесью крови, возникают вследствие дезор¬ 106
ганизации сосудистой стенки, некротических изменений, а не в результате тромбоцитопении и коагулопатии потребления, отмечаемых при ДВС-синдроме. Данные лабораторных исследований: признаки гиперкоагуляции, умеренный лейкоцитоз, нередко — увеличение количества IgA. Узелковый периартериит — системный некротизирующий васкулит, сопровождающийся поражением мелких и средних артерий, развитием деструктивно-пролиферативного артериита иммунокомплексного генеза. Следствием васкулита являются деформация сосудистого русла, замедление кровотока, склонность к гиперкоагуляции, тромбоз просвета участка пораженного сосуда, тканевая ишемия. Частое развитие кожного и тромбангиитического синдромов — особенность вариантов болезни у детей. У больных появляются сливные пятнистые геморрагические высыпания с участками некроза на месте предшествующих им очень болезненных локальных отеков. Высыпания и некрозы локализуются на коже в области крупных суставов, разгибательной поверхности запястья, свода стопы, а иногда на слизистой оболочке ротовой полости (чаще на кончике языка). Наряду с этим обычно отмечаются характерные для узелкового периартериита яркое дистальное древовидное ливедо (мраморная кожа), подкожные узелки, возможно формирование сухой гангрены пальцев. В случае вовлечения в патологический процесс сосудистого русла желудочно-кишечного тракта или почек возможны кишечное кровотечение эрозивного генеза, микроэритроцитурия. При лабораторном исследовании выявляются признаки гиперкоагуляции, значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Недостаточность витамина С (цинга). В настоящее время встречается редко (например, среди лиц, попавших в экстремальную ситуацию без возможности получать полноценное питание). При дефиците витамина С наблюдаются мелкопятнистые геморрагии вокруг волосяных фолликулов в области голеней и нижней части туловища, синячковые высыпания, рыхлость и кровоточивость десен, в тяжелых случаях — носовые, желудочно-кишечные, почечные и поднадкостничные геморрагии. Единственным заметным нарушением гемостаза является положительный манжеточный тест. Микроангиоматозный тип кровоточивости наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю—Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазий. Развивается без нарушений системы гемостаза. Болезнь Рандю—Ослера — геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кровоточивость обусловлена малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки вследствие ее очаговой истонченности, а также слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6—10 годам 107
жизни, располагаются на коже и слизистых оболочках носа, полости рта, дыхательной системы, желудочно-кишечного и мочевого трактов. С возрастом кровоточивость учащается и становится интенсивной. Более серьезен прогноз при наличии кровотечений из слизистых оболочек внутренних органов. Постановка диагноза при видимых телеангиэктазиях не вызывает затруднений, при расположении телеангиэктазий на слизистых оболочках внутренних органов в диагностике помогают эндоскопические исследования — ри- но-, бронхо-, эзофагодуодено-, ректо- и цистоскопия. Решающее значение для верификации диагноза геморрагического синдрома имеют лабораторные методы исследования. Существуют так называемые классические лабораторные тесты, легко выполнимые и широко использующиеся не только в стационаре, но и в условиях поликлиник (определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, свертывания крови, резистентности капилляров). Таблица 8. Классификация геморрагических синдромов Геморраги¬ ческий синдром Время крово¬ течения Время сверты¬ вания Резис¬ тент¬ ность капилля¬ ров Ретракция кровяного сгустка Особенности геморрагического синдрома Коагуло- патии Норма Удли¬ нено Норма Норма Гематомы, гемартрозы, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках; кровотечения из носа, десен, пищеварительного тракта, мочевых путей и др.; поздние (отсроченные) кровотечения Тромбоци- топении, тромбоци- топатии Удли¬ нено Норма Сниже¬ на Сниже¬ на Петехии, синяки, кровотечения из носа, кровоточивость слизистых оболочек, кровотечение из желудочно-кишечного тракта, мочевых путей; маточные кровотечения появляются сразу после травмы или операции Вазопатии Норма Норма Сниже¬ на Норма Петехии, мелкопятнистые геморрагии, кровоточивость слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, гематурия 108
В зависимости от полученных лабораторных данных при дальнейшем обследовании нужно либо определить функцию тромбоцитов, либо исключить наличие коагулопатии, либо подтвердить наличие первичной врожденной или приобретенной сосудистой патологии (табл. 8). АНЕМИЯ Анемия — патологическое состояние организма, при котором наблюдается снижение содержания гемоглобина в единице объема крови. Нормальные показатели крови у детей зависят от возраста и отличаются от таковых у взрослых (табл. 9). Этиологически анемии у детей, женщин и пожилых людей чаще всего связаны с дефицитом веществ, необходимых для кровеобра- зования, в первую очередь с дефицитом железа. Дефицит железа наблюдается у 40 % детей до 3 лет, у 73 подростков, 40 % женщин фертильного возраста, у 100 % женщин в третьем триместре беременности, в 60 % случаев у лиц старше 60 лет. Причинами анемии также могут быть гипопластические состояния костного мозга, острая кровопотеря, избыточный гемолиз, нарушение структуры гемоглобина, инфекции, злокачественные новообразования, хронические воспалительные процессы. При классификации анемий учитываются не только этиологи- Таблица 9. Нормальные показатели красной крови у детей Показатели крови Возраст до 5 лет после 5 лет Гемоглобин (НЬ), г/л >110 >123 Эритроциты 4 — 4,5 • 1012/л Ретикулоциты, %о 0,3- - 0,8 Цветной показатель (ЦП) 0,85 • - 1.0 СОЭ, мм/ч 0-6 4—8 Гематокрит, % 38 39-40 Коэффициент ЛОИЦКИ (КЛ) <3,1 Сывороточный ферритин, нг 30 Примечание. КЛ гематокрит, % гемоглобин, г/л 100. 109
ческие факторы, но и цветной показатель (гипо-, нормо- и гипер- хромные анемии) и количество ретикулоцитов (гипо-, нормо- и гиперрегенераторные анемии). Железодефицитная анемия Частота дефицитных анемий у детей раннего возраста и в пубертатном периоде обусловлена как быстрым их ростом и высокими потребностями организма в железе, белке, витаминах, микроэлементах, так и недостаточным содержанием указанных веществ в пище и(или) их плохим усвоением. Анемия, связанная с хронической или острой кровопотерей, также является железодефицитной. При этой форме анемии отмечается, как правило, недостаточность в организме многих элементов, но преобладает почти всегда дефицит железа. Латентный (не проявляющийся снижением содержания гемоглобина в периферической крови) дефицит железа (ЛДЖ) наблюдается в 2—3 раза чаще и характеризуется такими же клиническими проявлениями, как и железодефицитная анемия (ЖДА). Железо входит в состав клеток всех органов и систем (не только в состав гемоглобина и миоглобина, но и основных ферментных систем), участвует во всех видах обмена. Железосодержащие ферменты обеспечивают транспорт электронов и кислорода, разрушение перекисных соединений, окислительно-восстановительные процессы в клетках, в том числе и окислительное фосфорилирование в мозге. При дефиците железа возникает метаболический ацидоз и нарушается обмен на клеточном уровне. Тотальное нарушение обмена при железодефицитной анемии и ЛДЖ ведет к развитию неспецифических, но достаточно отчетливых клинических синдромов. Основные клинические синдромы анемии (преимущественно железодефицитной): астеноневротический, «эпителиальный», имму- нодефицитный, сердечно-сосудистый, гепатолиенальный. Астеноневротический синдром характеризуется нарушением функций головного мозга (отставание в психомоторном развитии, снижение эмоций и интеллекта); «эпителиальный» — дистрофией и атрофией барьерных тканей — кожи и слизистых оболочек, их воспалительными изменениями, pica chlorotica; иммунодефицит- ный — частыми ОРВИ, кишечными заболеваниями, ранним формированием хронических очагов инфекции; сердечно-сосудистый — тахикардией, приглушением сердечных тонов, функциональным систолическим шумом; гепатолиенальный — умеренным увеличением и уплотнением печени и селезенки. Железодефицитная анемия встречается у 70 % часто болеющих детей. Хронические (множественные) очаги инфекций наблюдаются у 35 % детей с анемией. Бледность кожи и слизистых оболочек отмечается только при тяжелой форме анемии. В связи с неспецифичностью клинических синдромов диаг- 110
н о з анемии может быть поставлен и уточнен только на основании лабораторного исследования крови, а нередко — и костного мозга. Диагноз железодефицитной анемии основывается на трех—четырех критериях (содержание НЬ в крови, изменение ЦП, морфологии эритроцитов, КЛ). Через 7—10 дней лечения препаратами закисного железа можно установить пятый диагностический критерий — «эффективность терапии». Для этого необходимо провести подсчет числа ретикуло- цитов (их количество должно значительно возрасти — ретикулоци- тарный криз) и определить содержание в крови НЬ (в случае эффективности лечения этот показатель увеличивается на 1—5 г/л в сутки). Более точными показателями дефицита железа являются снижение содержания железа в сыворотке крови (ЖС) и коэффициента насыщения трансферрина железом (КНТ ~q^qq * 100), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), снижение количества сывороточного ферритина. Кроме того, с помощью десфераловой пробы (ДП) определяют количество железа, выводимого с мочой (сидероурия). Железодефицитная анемия всегда гипохромна, поэтому ее в первую очередь следует дифференцировать от других форм гипохромной анемии (табл. 10—13). ГИПОГЛИКЕМИЯ Гипогликемия — это состояние, при котором отмечается снижение концентрации глюкозы в крови. В момент рождения показатели гликемии у новорожденного и матери одинаковы, поскольку отмечается свободная трансплацентарная диффузия глюкозы. Вначале, в первые часы жизни, у новорожденного наблюдается снижение содержания сахара в крови, а затем, к 7—10-му дню жизни — постепенное увеличение. Глюкоза (виноградный сахар) — моносахарид, основной углевод растений и животных. В организме человека это главный источник энергии. Практически вся энергия, необходимая для деятельности мозга, клеток крови, мозгового вещества почек и надпочечников, образуется вследствие окисления глюкозы. Глюкоза составляет основу многих углеводов — лактозы, сахарозы, крахмала, гликогена и др. Гликоген, являясь источником глюкозы, накапливается в депо (в основном в печени и мышцах) и расходуется по мере необходимости. В свободном состоянии глюкоза регулирует осмотическое давление крови. Образующиеся при распаде глюкозы промежуточные продукты принимают участие в синтезе аминокислот, липидов и др. Содержание глюкозы в крови является показателем углеводного обмена в организме. Концентрация глюкозы в крови поддерживается благодаря систематическому поступлению углеводов с пищей и их всасыванию (в виде глюкозы и других сахаров) в кишечнике, а также благодаря постоянству 111
Таблица 10. Дифференциальная диагностика гипохромных Диагноз, клинические варианты Причины развития Возраст Клинические синдромы Железодефицитная анемия Дефицит железа в органах и тканях Любой Астеноневроти- ческий, эпителиальный, иммуно- дефицитный, сердечно-сосудистый, гепато- лиенальный Поздняя анемия недоношенных Истощение неонатальных запасов железа В 3—4 мес То же Алиментарная анемия Несбалансированное питание Чаще в первые 3 года жизни » » При синдроме мальабсорбции Нарушение усвоения и всасывания железа Любой » » Хлороз Повышенная потребность в железе в связи с усиленным ростом и менструальными потерями Девочки- подростки » » При острой кровопотере Кровотечение Любой » » Анемия при Нарушение фор¬ В любом Бледность кожи свинцовом отравлении мирования гема, блокада сульф- гидрильных групп ферментов и процесса включения железа в порфи- риновое кольцо возрасте с землистым оттенком, резкие боли в области живота, диспепсические явления, поражение нервной и сердечно-сосудистой системы Сидероахрести- Нарушение Любой, но чаще Клинических ческая анемия включения железа в гем (дефицит пиридокси- на или одного из энзимов, участвующих в построении гема) в первые 3 мес жизни у недоношенных детей признаков может не быть 112
анемий Лабораторные исследования Эффективность применения железа, общеклиническое биохимическое примечания Гипохромия и микроцитоз эритроцитов, содержание НЬ и ЦП снижено, сидерурия снижена ЖС снижено, ОЖСС повышена; КНТ > 25%; в костном мозге — эритробластоз, нарушение созревания Положительный эффект на 7—10-й день (прирост количества НЬ на 1,5 г/л за сутки, ре- тикулоцитарный криз) То же То же То же » » » » » » » » » » » » » » » » » » » » » » » » Гипохромия, базо- фильная пунктация и мишеневидность эритроцитов; ретикулоци- тоз; сидерурия повышена; в моче определяется аминолевуле- новая кислота Содержание ЖС повышено, ОЖСС снижено, гипербилируби- немия; в костном мозге — эритронормо- бластоз, сидероблас- тоз Железорефрактерна Гипохромия и микроцитоз эритроцитов, снижен НЬ, ЦП снижен или в норме; сидерурия значительно повышена Содержание ЖС и ОЖСС повышено, КНТ повышен (более 50 %), в костном мозге много сиде- робластов » 113
Диагноз, Причины Возраст клинические развития варианты Клинические синдромы Дизэритропоэти- ческая анемия Талассемия Анемия инфекционного или опухолевого генеза 114 Неэффективность эритропо- эза; железо плохо включается в гем, эритроблас- ты гибнут в костном мозге, не развиваясь до эритроцита Нарушение синтеза полипеп- тидных цепей глобина, неэффективность кроветворения из-за дефекта всасывания и утилизации железа, укорочение продолжительности жизни эритроцитов Возможна при хронических воспалительных за болеваниях; причиной ее может быть как угнетение выработки эритропоэтинов, так и образование цитокинов (ИЛ1, ИЛ6, фактор некроза опухолей, а-ФНО), которые нарушают метаболизм железа в ответ на иммунное (в том числе инфекционное) воздействие В любом возрасте: первичная у детей; вторичная при других заболеваниях и других формах анемии Возможна в конце первого года жизни, но чаще всего в 7—8 лет В любом возрасте Клинические симптомы могут отсутствовать; возможны спле- номегалия и ге- патомегалия, гемохроматоз, диабет Задержка физического развития, даунизм, множественные стигмы, грязножелтый цвет кожи с пигментными пятнами в ее складках, спле- номегалия, изменение скелета (переломы, остеопороз, исчер- ченностъ на рентгенограммах черепа), возможны гемолитические кризы Клинические проявления могут отсутствовать или такие же, как при железодефицитной анемии
Продолжение таблицы Лабораторные исследования Эффективность применения железа, примечания общеклиническое биохимическое Эритроциты гипохромны, с множественными морфологическими дефектами, сидерурия повышена Содержание ЖС повышено или нормальное, содержание ОЖСС снижено, гипербилируби- немия, содержание аль- долазы и ЛДГ повышено; в костном мозге грубые морфологические изменения Железорефрактерна Гипохромия и микроцитоз эритроцитов, их базофильная пункта- ция и мишеневидностъ; сидерурия значительно повышена Содержание ЖС повышено или нормально, ОЖСС в норме; гипербилирубинемия; содержание HbF и НЬА2 повышено, НЬА снижено; в костном мозге — эритро- бластная гиперплазия, очаги экстрамедуллярного кроветворения » Микроцитоз и гипохромия эритроцитов, ЦП снижен или в норме Содержание ЖС, ОЖСС снижено или в норме; КНТ в норме; в костном мозге — умеренный эритро- бластоз, нарушение созревания, число сидероцитов увеличено » 115
Таблица 11. Дифференциальная диагностика других Диагноз, Причины Возраст Клинические клинические развития синдромы варианты Псевдо- Дефицит фолиевой С одного Астеноневротический перници- кислоты и витамина года жиз¬ синдром (парестезии у озная ане- В12 в сочетании с де- ни, в лю¬ детей старшего воз¬ мия фицитом витамина С бом воз¬ раста), бледность кожи в пище у кормящей расте с лимонно-желтым от¬ матери или ребенка; тенком, субиктерич- при вскармливании ность склер, глоссит, только козьим моло- афтозный стоматит, ге- ком или сухими сме- патомегалия, иногда сями; нарушении вса- лихорадка (при усилен¬ сывания витаминов ном гемолизе); нару¬ С, Вв и В12; при цели- шение КОС, аутоинток¬ акии и тяжелых забо- сикация (усиление гни¬ леваниях кишечника, дисбактериозах, инвазии широким лен- тецом и аскаридами, генетическом дефек¬ ения в кишечнике) те транспорта или метаболизма фолатов Перни¬ Семейная эссенци- То же Такие же, что и при циознопо¬ альная эпителиопа- псевдопернициозной добная тия вследствие гене¬ анемии, но отсутству¬ анемия тически обусловлен¬ ют нарушения функции Имерслунд ного ферментативно¬ желудочно-кишечного го дефекта, избирательно нарушающего всасывание витамина в тракта Белково¬ i2 Одностороннее угле¬ В любом Бледность, дисхромия дефицит¬ водистое вскармли¬ возрасте кожи и волос, общая ная ане¬ вание (максимально дистрофия, пастоз- мия — при квашиоркоре), ность, отеки, полигипо¬ дефицит полноцен¬ витаминоз, блефарит, ного белка вызывает спленомегалия; в тя¬ снижение продукции желых случаях — ано¬ эритропоэтинов, а рексия, рвота, поносы; также ферментов, нарушение всасывания частые заболевания железа и витаминов 116
дефицитных анемий Лабораторные исследования Эффективность ферротерапии, общеклиническое биохимическое примечания Содержание НЬ и эритроцитов снижено, нор- мо- или макроцитоз, изредка мегалоблас- тоз, базофильная зернистость, тельца Жол- ли, кольца Кебота, содержание ретикулоци- тов снижено, иногда — гигантские нейтрофилы, метамиелоциты; лейкопения В костном мозге — мегалобластический тип кроветворения Железорефрактерна, но к лечению, помимо витаминов группы В, добавляют препараты железа То же + протеинурия То же Железорефрактерна ЦП нормальный, выражен анизоцитоз (нор- мо-, макро- и микроцитоз), эритроциты аномальных форм, длительность их жизни сокращена вдвое, ре- тикулоциты в норме Содержание ЖСС, Вв, В,з снижено, ги- попротеинемия Положительный ответ на ферротерапию при полноценном питании и одновременном назначении витаминов группы В, включая фолиевую кислоту 117
Таблица 12. Дифференциальная диагностика Диагноз, Причины Возраст Клинические клинические развития синдромы варианты Наследственные Панмиело- Нестабильность мор- Чаще в Бледность, головные фтиз (ане- фологических изме- 4—10 лет боли и головокруже¬ мия Фан- нений разных хромо- ния, пятнистая гипер¬ кони), се- сом, врожденная не- пигментация в кожных мейная полноценность ство- складках, отставание в анемия новых клеток костно- физическом развитии и Эстрена— го мозга (часто про- костном возрасте, на¬ Дамешека являются после личие множественных провокации — ра- пороков развития (при диации, употребле- анемии Фанкони) ния химических и ле- карсгвенных веществ, заболеваний) Парциаль- Избирательное пора- На пер¬ Своеобразная внеш¬ ная анемия жение эритроцитар- вом году ность: светлые воло¬ Даймонда— ного ростка; течение жизни сы, широкая переноси¬ Блекфена более благоприятно, ца, утолщенная верх¬ чем при панмиелоф- няя губа с ярко-крас¬ тизе ной каймой, гипогона- дизм, пороки развития половых органов, спленомегалия, отставание костного возраста от календарного, запаздывание смены зубов, ранний кариес Приобретенные Апласти¬ У 50 % больных раз¬ В любом При остром и подост¬ ческая ане¬ вивается после ви¬ возрасте ром течении бурное мия Эрли¬ русных инфекций развитие: высокая ли¬ ха (гепатит А, корь, хорадка, интоксикация, краснуха, грипп и «алебастровая» блед¬ т.д.) или после кон¬ ность, геморрагичес¬ такта с химическими кие и некротические или лекарственными сыпи на коже и слизис¬ веществами (лево- тых оболочках; крова¬ мицетин, бутадион, вые рвота и стул; при акрихин, противосу¬ хроническом течении дорожные препара¬ — постепенное нарас¬ ты); у 50 % больных тание симптомов с считается идиопати¬ ремиссиями и гемоли¬ ческой тическими кризами 118
гипо- и апластической анемий Лабораторные исследования Эффективность ферротерапии, примечания общеклиническое биохимическое анемии ЦП в норме, снижено количество нормохро- мных и нормоцитар- ных эритроцитов, ре- тикулоциты отсутствуют; лейко- и тромбоци- топения Содержание ЖС повышено, костный мозг беден клетками, зрелые клетки всех ростков отсутствуют, много жировых, лимфоидных и ретикулярных клеток Железорефрактерны ЦП в норме, наличие нормохромных и нор- моцитарных эритроцитов, отсутствие ретику- лоцитов, значительное снижение числа эритроцитов, возможна эозинофилия Содержание ЖС повышено, в костном мозге гипопластичес- кий эритропоэз при нормальном состоянии остальных ростков Железорефрактерна, возможны симптоматические приобретенные анемии такого типа при хронической почечной недостаточности, аутоиммунном гепатите, недостаточности эндокринных желез, болезнях крови, опухолях, липоидозах анемии ЦП повышен, панцитопения, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, агранулоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов; ретикулоциты отсутствуют или снижено их количество, СОЭ значительно повышена Содержание ЖС в норме или умеренно повышено; в костном мозге — уменьшение форменных элементов, отсутствие молодых форм во всех ростках, кроветворение мегалобласти- ческое, жировое перерождение Железорефрактерны 119
Таблица 13. Дифференциальная диагностика гемолитических Диагноз, Причины Возраст Клинические клинические развития синдромы варианты Наследственные Сфероци- тарная гемолитическая анемия Минковского—Шоф- фара Врожденный дефект белковых структур оболочки эритроцитов (клетка теряет АТФ, и в нее проникают ионы натрия), эритроциты становятся ригидными и легко разрушаются, преимущественно в селезенке Бледность слизистых оболочек и кожи с лимонно-желтым оттенком или желтуха; задержка физического, а иногда и психического развития; стигмы диз- эмбриогенеза (башенный череп, высокое небо, широкая переносица, прогнатизм и т.д.), значительное увеличение и уплотнение селезенки (в меньшей степени печени); гипогенитализм; периодически — гемолитические и арегенератор- ные кризы с резким усилением анемии, болями в животе С рождения, в любом возрасте При арегенераторном Несферо- Чаще всего вариан¬ В любом цитарная ты дефицита Г-6- возрасте гемолити¬ ФДГ; возможны и (начиная ческая ане¬ другие дефекты уг¬ с перио¬ мия, обус¬ леводного обмена да ново¬ ловленная (дефицит пируватки- рожден¬ дефицитом назы, глутатионре- ное™) ферментов дуктазы и т.д.) эритроци¬ тов, острая или хрони¬ ческая Высокая лихорадка, бледность, адинамия, обмороки, незначительное увеличение селезенки В периоде новорожденное™ гемолитический криз может провоцировать ядерную желтуху; острый гемолитический криз: бледность, адинамия, обмороки, боли в области живота, увеличение селезенки и печени; кризы провоцируются стрессовыми ситуациями: интеркуррентны- ми заболеваниями, употреблением конских бобов (фавизм), 120
анемий Лабораторные исследования Эффективность ферротерапии, общеклиническое биохимическое примечания анемии ЦП повышен, микро- сфероцитоз и уменьшение среднего диаметра гиперхромных эритроцитов; снижена минимальная осмотическая стойкость эритроцитов при повышен- ЖС повышено, били- рубинемия; проба Кумбса отрицательна; в костном мозге много клеточных элементов, преобладание эритроидного ростка Железорефрактерна; в 25 % случаев имеется мутация гена ной максимальной; ретикулоцитоз от 15 до 50 % (при кризе); уробилинурия кризе Гипохромия эритроцитов, ЦП и содержание ретикулоцитов снижены ЦП в норме или повышен, эритроциты нор- мо- или макроцитарные (в них могут быть тельца Гейнца) Угнетение эритроид- ного ростка костного мозга Необходимо прямое определение ферментов эритроцитов То же 121
Диагноз, клинические варианты Причины развития Возраст Клинические синдромы Аутоиммун¬ Образование анти- В любом приемом лекарственных веществ (сульфаниламиды, нитрофура- ны, салицилаты, антиоксиданты и т.д.) и витаминов, возможны гемолитический шок и анурия Приобретенные Острое развитие гемо¬ ная гемо¬ эритроцитарных возрасте литического криза с ги¬ литическая аутоантител под воз¬ (с перио¬ пертермией, интокси¬ анемия действием физико¬ да ново- кацией, незначитель¬ химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.) с последующим разрушением эритроцитов раеденно- сти) ной желтухой, болями в области живота, чаще с увеличением печени процессов глюконеогенеза (синтез глюкозы из неуглеводных компонентов) и гликогенолиза (распад гликогена). Концентрация глюкозы в крови определяет энергообеспечение организма, а следовательно, функцию ЦНС и других важнейших систем, поэтому гликемия является одним из наиболее тщательно контролируемых показателей гомеостаза. Весь гомеостаз глюкозы гормонально зависим. Главную роль в нем играет гормон поджелудочной железы — инсулин, который способствует увеличению транспорта глюкозы в инсулинзависимые ткани (печень, мышцы, жировая клетчатка), стимулирует синтез гликогена в печени, подавляет глюконеогенез и гликогенолиз, что вызывает снижение содержания сахара в крови. Влияние других гормонов на углеводный обмен направлено против действия инсулина, поэтому они называются контринсулярными. К последним относятся глюкагон, соматотропный и тиреоидные гормоны, глюкокортикостероиды, катехоламины. При дефиците глюкозы они способствуют повышению ее концентрации в крови. Наличие сложной системы контроля за концентрацией глюкозы в крови определяет возможность воз- 122
Продолжение таблицы Лабораторные исследования Эффективность ферротерапии, общеклиническое биохимическое примечания анемии ЦП в норме или повышен, эритроциты нор- мо- или гиперхромные, со 2—4-го дня выражен ретикулоцитоз Содержание ЖС значительно повышено, умеренная гиперби- лирубинемия; прямая проба Кумбса чаще отрицательная; проба Идельсона (агре- гат-гемагглютинаци- онная) положительна; в костном мозге раздражение эритро- идного ростка Железорефрактерна; в 25% случаев имеется мутация гена никновения критического периода энергообмена, когда через 3— 5 ч после приема пищи энергообеспечение организма переключается с утилизации пищевых субстратов на эндогенный синтез энергоносителей (глюконеогенез) или их мобилизацию из депо (гликоге- нолиз, липолиз). В момент этого переключения развивается трон- зиторная (функциональная или реактивная) гипогликемия. Она рассматривается как не вполне адекватная реакция на умеренную физиологическую гипергликемию, возникающую при приеме пищи. Реактивная гипогликемия встречается наиболее часто, отличается легкостью и непродолжительностью проявлений, которые быстро и самопроизвольно купируются. «Голодовая гипогликемия» не связана с приемом пищи, развивается натощак. В зависимости от скорости снижения содержания глюкозы в крови и его продолжительности выделяют острую и хроническую гипогликемию. Гипогликемия может развиваться при различных заболеваниях. Ее транзиторная форма бывает и у практически здоровых детей, наиболее часто в раннем возрасте, когда еще несовершенны механизмы поддержания гомеостаза. 123
В классификации гипогликемического синдрома учитываются этиологические факторы или патогенетические механизмы. Клиническая картина. Большинство симптомов гипогликемии развивается вследствие недостаточности обеспечения ЦНС глюкозой. Потребность клеток мозга в глюкозе очень высокая — от 100 до 150 г в сутки. Истинное «углеводное голодание» головного мозга наблюдается при содержании в крови глюкозы менее 2.2 ммоль/л, умеренное — при снижении ее концентрации до 3.3 ммоль/л и более. Клинические проявления гипогликемии обусловлены двумя факторами: 1) дефицитом снабжения головного мозга глюкозой (нейрогликемия) и сопровождающим его снижением потребления мозгом кислорода; 2) стимуляцией симпатоадреналовой системы (усилением секреции катехоламинов). Нейрогликопенические симптомы весьма разнообразны, что обусловлено неодинаковой чувствительностью различных структур ЦНС к снижению концентрации глюкозы в крови. Наиболее чувствительны к гипогликемии кора и диэнцефальные структуры, поэтому даже при снижении концентрации глюкозы до 3 ммоль/л появляются нарушения поведения и интеллекта (раздражительность, беспокойство, капризы и плач, агрессивность и негативизм, нарушение памяти и внимания), головная боль, головокружение. Отмечаются заторможенность, сонливость, вялость, апатия, возможны замедленная и неадекватная речь, кратковременные обмороки. В связи с активацией симпатоадреналовой системы у больного возникают страх, легкая оглушенность, эмоциональное возбуждение, озноб, чувство внутренней дрожи, обильное потоотделение, учащенное и усиленное сердцебиение, повышение АД, гиперемия или бледность кожных покровов, тремор рук, расширение зрачков, снижение зрения или диплопия. Возбуждение парасимпатического отдела ВНС обусловливает появление чувства голода, усиленного слюноотделения, тошноты, спастических болей в области живота. Полиморфизм и неспецифичность симптомов гипогликемии нередко становятся причинами обращения больных за помощью к психиатрам и невропатологам, поскольку их жалобы рассматриваются как проявление психопатологии или вегетативных расстройств. При более глубокой и длительной гипогликемии нарушается функция подкорковых отделов ЦНС, продолговатого и спинного мозга. При этом у больного возможны патология глаз (анизоко- рия, нистагм, страбизм, вялая реакция зрачков на свет), угнетение сухожильных и брюшных рефлексов, снижение тонуса мышц, признаки орального автоматизма, менингеальные симптомы, гиперки- незы, тризм, тонические или клонические судороги. При дальнейшем снижении содержания сахара в крови происходит угнетение деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, внеклеточный отек мозга, который приводит к необратимому повреждению ЦНС. У больного развивается сопор, а затем кома. 124
Экзогенная гипогликемия Экзогенная гипогликемия в клинической практике наблюдается часто. Она отличается внезапностью начала, стремительностью процесса и тяжестью клинико-лабораторных проявлений. Причинами ее чаще всего бывают неправильное распределение дозы инсулина на протяжении суток, передозировка сахароснижающего препарата, нарушение режима питания и физических нагрузок при диабете. В последние годы было показано, что снижение концентрации сахара в крови могут вызвать многие широко применяемые лекарственные препараты — салицилаты, индометацин, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин, тетрациклин, ме- тациклин), психотропные средства (галоперидол, хлорпромазин), бета-адреноблокаторы, барбитураты, некоторые антигистаминные препараты, антикоагулянты непрямого действия, ПАСК, ингибиторы МАО и соединения магния. Механизм развития гипогликемии в этом случае обусловлен либо стимуляцией синтеза эндогенного инсулина, либо ингибирующим влиянием на контринсулярные гормоны и ферментные системы, регулирующие глюконеогенез и гликогенолиз. Токсигенная гипогликемия возникает при значительной передозировке лекарств или отравлении ими. В частности, ее тяжелая форма наблюдается при алкогольной интоксикации, отравлении барбитуратами и салицилатами. Алкоголь тормозит глюконеогенез, снижает функцию ферментов печени, подавляет секрецию АКТГ и соматотропного гормона (СТГ) и повышает секрецию глюкаго- на, что приводит к кетоацидозу. Кроме того, этанол повышает инсулинстимулирующий эффект углеводов. Салицилаты тормозят липолиз, что ведет к снижению концентрации свободных жирных кислот в тканях и усилению поглощения глюкозы последними. Гипогликемия органической природы Механизм развития этой формы гипогликемии связан, как правило, с избытком эндогенного инсулина. Гиперинсулинизм наблюдается при инсулиноме (аденома или карцинома бета-клеток панкреатических островков — островков Лангерганса), гиперплазии бета- клеток, незидиобластозе, множественной эндокринной неоплазии. У детей до 4 лет инсулинома бывает редко. Она обычно диагностируется в более старшем возрасте. Незидиобластоз и гиперплазия бета-клеток чаще отмечаются у детей раннего возраста, в том числе у новорожденных. Инсулинома — это инсулинпродуцирующая опухоль, исходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Она располагается в поджелудочной железе или в непосредственной близости от нее. У подавляющего большинства больных (90 %) наблюдаются солитарные инсулиномы. Они могут быть доброкачественными или злокачественными. Вначале отмечается гиперплазия островковой 125
ткани поджелудочной железы, а затем опухолевый рост в одном или нескольких ее участках. Основное проявление инсулиномы — гипогликемия. Характерна классическая триада Уипла: гипогликемические приступы при голодании или мышечной работе, снижение концентрации глюкозы в крови до 2,5 ммоль/л и более во время приступа, легкое купирование приступа внутривенным введением раствора глюкозы. В клинической картине инсулиномы различают 4 фазы. Первая фаза (легкая гипогликемия) характеризуется сомнолен- тностью, вегетативными реакциями, слабостью, адинамией, торможением двигательных реакций, медленной речью, колебаниями АД, бради- или тахикардией, небольшой потливостью, саливацией, чувством голода и жажды, тремором, ознобом, парестезией. Во второй фазе инсулиномы (выраженная гипогликемия) наблюдаются сонливость, оглушенность, смазанная речь, зрительные галлюцинации, микро- и макропсия, изменение восприятия времени, снижение тонуса мышц. При этом сохраняются лишь элементарные функции коры головного мозга. В третьей фазе (сопор) выявляются рудиментарные рефлексы, возможны тонические судороги, на болевые раздражители больной реагирует усилением безусловнорефлекторных оборонительных реакций. В четвертой фазе (кома) у больного отмечаются полное выключение функций коры головного мозга и прогрессирующее торможение подкорковых образований. Повышается тонус мышц, и развиваются тонические судороги. При углублении коматозного состояния возможны мышечная атония и арефлексия, сопровождающаяся расстройством дыхания и сердечной деятельности. Выделяют 3 основных варианта клинического течения инсулиномы: 1) острое начало с типичной картиной гипогликемии с частыми и нарастающими приступами, с высокой гормональной активностью и выраженной чувствительностью к инсулину; 2) острое начало с приступом гипогликемии, из которого больные выходят спонтанно; в последующем отмечается продолжительная компенсация процесса, определяемая действием контринсулярных гормонов; 3) легкая утомляемость, головокружение и головные боли в течение длительного времени, после чего развивается типичный приступ. Кроме того, различают 4 периода болезни: 1) предвестников или первого приступа, 2) компенсации, 3) субкомпенсации и 4) декомпенсации. Незидиобластоз — заболевание, при котором из эпителия выводных протоков панкреатической железы формируются островковые клетки, в том числе бета-клетки. Незидиобласт при этом является как бы материнской клеткой. Установлено, что гипогликемические состояния у 50—55 % детей в возрасте до 1 года и около 73 в более старшем возрасте обусловлены незидиобластозом. При наличии последнего внешний вид больных имеет сходство с таковым детей, рожденных от матерей с диабетом, поскольку у них отмечаются макросомия, нередко пастозность. 126
Множественная эндокринная неоплазия — редко наблюдаемая эндокринно-онкологическая патология, наследуемая по аутосом- но-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью. Выделяют несколько вариантов этой патологии (синдромы Вермера, Сиппла, Золлингера—Эллисона, Горлина), различающихся поражением определенных эндокринных желез по типу гиперплазии, аденоматоза или злокачественного перерождения. При сочетании гормонально-активных опухолей (или гиперплазии) нескольких эндокринных желез в клинической картине обычно доминируют симптомы, свидетельствующие о гиперфункции какой-либо одной железы, поэтому другие опухоли, имеющиеся у больного, могут оставаться нераспознанными. Гипогликемия при эндокринных заболеваниях Гипогликемические состояния осложняют заболевания, сопровождающиеся снижением функции эндокринных желез, выделяющих контринсулярные гормоны. Гипогликемия такого генеза всегда является следствием голода. Глюкокортикостероиды — это мощные контринсулярные гормоны, активизирующие гликонеогенез, поэтому гипогликемические состояния наблюдаются при врожденной дисфункции, хронической недостаточности коры надпочечников и других подобных заболеваниях. Тиреоидные гормоны ускоряют всасывание глюкозы в кишечнике, усиливают гликогенолиз в печени. При гипотиреозе больные плохо переносят голод. СТГ снижает использование глюкозы периферическими тканями и вызывает активацию инсулярного аппарата. Гипогликемия может наблюдаться при дефиците СТГ в случаях церебрально-гипофизарного нанизма, пангипопитуитаризма (синдромы Симмондса и Шихена), селективного гипопитуитаризма (изолированный дефицит АКТГ). Гипогликемические состояния сопровождают гипоталамо-гипофизарные синдромы Дебре—Мари, Бабинского—Фрелиха, Лоренса—Муна—Бидля—Барде, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, при которых имеется вторичный дефицит глюкокортикоидных и тиреоидных гормонов. Гипогликемия возможна также при гипоглюкагонемии, гипоадреналинемии, дефиците гонадотропных гормонов. Ферментопатическая гипогликемия Гипогликемические состояния развиваются у детей при наличии дефектов в ферментной системе печени, регулирующей углеводный обмен. Поскольку ферментопатии в большинстве случаев имеют генетическую основу, они клинически манифестируют сразу после рождения или на первом году жизни детей. Гипогликемия при ферментопатиях может быть реактивной. Она возникает при употреблении продуктов, содержащих компоненты, усвоение которых нарушено. Чаще наблюдаются случаи, когда у больных затруднено 127
усвоение фруктозы, галактозы, лейцина, реже — других моносахаридов и аминокислот. При дефиците ферментов, участвующих в синтезе гликогена, гликемия может быть обусловлена голодом. Разделение ферментопатических гипогликемий по времени возникновения на реактивные и голодовые весьма условно. Ферментопатические гипогликемии имеют хроническое течение и характеризуются сравнительно умеренным снижением концентрации глюкозы в крови. Однако даже не очень выраженная, но длительно существующая гипогликемия отрицательно сказывается на физическом и умственном развитии ребенка, способствует ожирению и гиперлипидемии, гипераминацидемии, кетонемии, азотемии, гиперпируватемии и гиперлактатемии. При хронической гипогликемии формируется разнообразная органная и системная патология: олигофрения, задержка роста и полового созревания, гепатомегалия, катаракта, ксантоматоз, гиперпигментация. Гликогенозы — группа наследственных энзимопатий, сопровождающихся избыточным отложением гликогена в тех органах, в которых он откладывается в норме: печень, почки, сердечная и скелетные мышцы. По месту накопления гликогена различают печеночную, почечную, сердечную и генерализованную формы гликогеноза. В настоящее время с учетом дефекта того или иного фермента выделено более 10 типов гликогеновой болезни. Гипогликемия является характерным признаком гликогеноза I типа — болезни Гирке, при которой имеется дефицит фермента глюкозо-6-фосфатазы (Г-6-Ф), необходимого для гликонеогенеза и гликогенолиза. В этих случаях гликоген накапливается в печени, но не происходит его расщепления на простые сахара. Тип наследования — аутосомно-рецессивный при вариабельной пенетран- тности гена. Клиническая картина. Резко выраженная недостаточность фермента приводит к глубокой гипогликемии и ацидозу, возникающим уже в первые дни жизни ребенка. У новорожденных мозг способен легко утилизировать кетоновые тела, даже в случае их повышения при дефиците Г-6-Ф. Поэтому у них и выраженная гипогликемия может не сопровождаться нейрогликопеническими симптомами. Однако при тяжелом течении и несвоевременной диагностике возможен летальный исход. При умеренном дефиците фермента дети выживают и могут достичь старшего возраста. У этих детей при длительных интервалах в приеме пищи наблюдается низкая концентрация глюкозы в крови, что проявляется симптомами хронической гипогликемии — вялостью, заторможенностью, сонливостью, повышенной влажностью кожных покровов. В тяжелых случаях возможны судороги, гипогликемическая кома. У таких детей нарушено психическое и соматическое развитие, нередко отмечаются олигофрения, низко- рослость, ожирение, остеопороз, увеличение живота вследствие увеличения печени и почек, ксантоматоз, липемия сетчатки, кровотечения. Отставание в росте и избыточное отложение жира (от¬ 128
рицательный азотистый баланс и ожирение по гипофизарному типу) придают ребенку характерный «кукольный» вид. При биохимическом исследовании крови выявляют гиперхолестеринемию, гиперлипидемию, кетонемию, что связано с недостаточным количеством в организме способных к сгоранию углеводов. В связи с тем что концентрация глюкозы в крови остается постоянно низкой, у больного даже при кратковременном голодании развиваются гипогликемические судороги, кетонурия и метаболический ацидоз. Для установления диагноза необходимо провести ряд исследований с учетом особенностей патологии. При болезни Гирке Г-6-Ф, образующийся в процессе распада гликогена, из-за дефицита фермента не гидролизуется до глюкозы, а образуется лактат. У больного натощак в крови выявляют снижение концентрации глюкозы и повышение содержания лактата, определяющего состояние ацидоза. При нагрузке адреналином (0,1 мл 0,1 % раствора на 1 год жизни, но не более 1 мл) развитию гипергликемии при гликогенозе I типа препятствует дефицит Г-6-Ф. Дефицит Г-6-Ф констатируют после исследования биоптатов печени и слизистой оболочки кишечника. При гликогенозах других типов выраженной гипогликемии обычно не бывает. Главный принцип лечения гликогенозов — дробное питание (для поддержания нормогликемии). Непереносимость фруктозы — наследственная болезнь, при которой имеется дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы или фрук- тозо-1,6-дифосфатальдолазы. Причиной гипогликемии является нарушение гликогенолиза в печени из-за высокого содержания сахаров в крови. Симптомы заболевания возникают после введения прикорма (овощное и фруктовое пюре, соки, смеси, сладкие каши). Наблюдаются вялость, потеря аппетита, рвота, диарея, потливость, в дальнейшем — гипотрофия, увеличение печени, желтушность кожи, повышенная кровоточивость, отеки и асцит. При лабораторном исследовании выявляют гипогликемию, фруктоземию, фруктозурию, аминоацидурию. После провокации фруктозой развиваются резкая гипогликемия, гиперлактациде- мия, гиперурикемия. Влечении таких детей используют диету с исключением фруктозы. Галактоземия обусловлена врожденным дефицитом фермента галактозо-1 -фосфат-уридил-трансферазы. В ответ на прием молока или продуктов, содержащих молочный сахар, у детей развиваются тошнота, рвота, диарея, гипогликемия, галактоземия, галактозурия, гиперкетонемия. Нарастает интоксикация, приводящая к поражению головного мозга, печени, хрусталика глаза и почек. Уменьшается масса тела ребенка. Увеличивается размер печени и селезенки, может развиться желтуха. В последующем дети отстают в умственном развитии, у них часто отмечается катаракта, ведущая к слепоте. При прогрессировании заболевания возможен летальный исход. В целях диагностики определяют содержание галактозы в крови и моче, а также концентрацию галактозо-1-фосфат-ури- 5—316 129
дилтрансферазы в эритроцитах. Для лечения используют диету, не содержащую лактозы. Непереносимость моносахаридов — редкая болезнь, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. В ее основе лежит нарушение активного кишечного транспорта глюкозы и галактозы, которые не абсорбируются в кишечнике. В этих случаях после начала кормления у грудного ребенка возникает понос, который может привести к дегидратации. Характерна гипогликемия. Стул водянистый, с кислым запахом, 10—20 раз в сутки. В кале обнаруживают глюкозу и галактозу. Рекомендуются безуглеводное питание, парентеральное введение глюкозы. Синдром Кохрана. При врожденном ферментообусловленном нарушении метаболизма лейцина, стимулирующего бета-клетки к выбросу инсулина, наблюдается гипогликемия (лейцинчувствитель- ные дети). Обычно это бывает у детей с ожирением, которые плохо переносят продукты, содержащие лейцин, в том числе молоко. Хороший лечебный эффект дает диета без лейцина. Кроме перечисленных ферментопатий, гипогликемия может наблюдаться при таких более редких врожденных нарушениях углеводного и аминокислотного обмена, как метилмалоновая ацидурия, интолерантность к глицерину, дефицит гликогенсинтетазы, пропионовая ацидемия, тирозиноз и др. Неферментопатическая гипогликемия У доношенных новорожденных (в большинстве случаев у мальчиков) часто (1:3000) наблюдаются тяжелые формы гипогликемии, угрожающие поражением ЦНС. У детей с малой массой тела при рождении частота таких гипогликемий достигает 5,7 %. Главные причины гипогликемии новорожденных: А быстрое истощение депо углеводов при внутриутробной гипотрофии, плацентарной недостаточности; А интенсивное расходование глюкозы при гипоксии, гипертермии, охлаждении; А возможная недостаточность коры надпочечников; А гиперинсулинизм у новорожденных с эритробластозом или у детей, рожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом; А наследственные аномалии обмена углеводов. Клиническая картина неонатальной гипогликемии может развиться у ребенка как в первые часы жизни, так и позже, поскольку мозг новорожденного относительно устойчив к энергетическому голоданию. В зависимости от патогенеза и клинического течения различают три типа гипогликемического синдрома у новорожденных. Синдромом I типа считают транзиторную неонатальную гипогликемию у новорожденных с эритробластозом, а также у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом. У новорожденных с эритробластозом гипогликемия обусловлена внутриутробным ге¬ 130
молизом эритроцитов, сопровождающимся усиленным разрушением инсулина. Это вызывает компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию бета-клеток у плода, следствием чего является транзи- торный гиперинсулинизм. Если в постнатальном периоде ребенку проводят обменную гемотрансфузию, то гемолиз эритроцитов и распад инсулина прекращаются, но повышенная секреция инсулина еще какое-то время продолжается. Гипогликемия у детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, обусловлена тем, что во время беременности у матери среднесуточный показатель содержания сахара в крови превышает норму. В этих случаях глюкоза проникает через плацентарный барьер и поступает в кровь плода, в связи с чем у него возникают компенсаторная гиперплазия бета-клеток и транзиторный гиперинсулинизм после рождения. Гипогликемическое состояние отмечается в течение 6 ч у 60 % детей, родившихся от матерей с инсулинзависимым диабетом, и у 16 % детей, родившихся от матерей с гестационным диабетом. Гипогликемия может развиться у новорожденных, матери которых длительно получали инфузии глюкозы. Гипогликемические синдромы II типа весьма неоднородны. Они могут возникать как осложнение тяжелых родов или вследствие приема матерью лекарств (например, салицилатов или препаратов сульфанилмочевины), стимулирующих бета-клетки поджелудочной железы плода. У недоношенных и доношенных детей с малой массой тела транзиторная гипогликемия развивается с частотой 4—16:1000 в первые 3 сут жизни. Она обусловлена недостаточностью гликогена в печени (в связи с его большим расходом во время родов), а также незрелостью ферментных и гормональных систем, регулирующих гомеостаз глюкозы. Недостаточность адаптационных механизмов организма новорожденных может явиться причиной гипогликемического состояния у детей с интранатальным повреждением ЦНС, инфекцией и т.д. Неонатальная гипогликемия III типа отличается стойкостью, носит рецидивирующий характер. Она наблюдается при врожденном синдроме Видемана—Бекуита. У детей с этим заболеванием большая масса тела (крупный плод), имеются киста пупочного канатика (омфалоцеле), макроглоссия, висцеромегалия (увеличение поджелудочной железы, почек, реже печени и надпочечников). В некоторых случаях при морфологическом исследовании обнаруживается незидиобластоз. Большинство этих больных умирают в неонатальном периоде, вероятно, из-за тяжелых гипогликемических пароксизмов. Возможны также формы гипогликемии, связанные с образованием аутоантител к инсулину. В связи с этим при массивном освобождении инсулина из иммунных комплексов значительно уменьшается концентрация глюкозы в крови. Госпитализация детей в возрасте от 2 до 6—9 лет с гипогликемией отмечается, по данным некоторых стационаров, с частотой 2—3 случая на 1000 детского 5 131
населения. Основная причина повышенной склонности детей к гипогликемическим реакциям та же, что и у новорожденных: сохраняется определенная незрелость механизма регуляции гомеостаза глюкозы, в то время как физическая активность ребенка становится более высокой, возрастают энерготраты, а энергоресурсы остаются относительно небольшими. Гипогликемия может возникнуть даже у практически здоровых детей — в результате физического или психического стресса. Идиопатическая кетогенная гипогликемия составляет 30—50 % всех случаев этой заболеваемости в детском возрасте. Она относится к числу функциональных голодовых гипогликемий. Обычно не встречается у детей в возрасте до 1 года и старше 6 лет. Гипогликемические состояния развиваются периодически, несколько раз в месяц или год, провоцируются низкоуглеводной диетой или голоданием (например, при лихорадочном состоянии на фоне ин- теркуррентных заболеваний). Чаще такая гипогликемия отмечается у мальчиков, родившихся при осложненных родах. Нередко эти дети отличаются инфантильностью, рассеянностью, несобранностью, повышенной нервной возбудимостью, плохим аппетитом. Приступ, как правило, начинается утром. Ребенок не может проснуться, очень вял, жалуется на головную боль, слабость, тошноту. Затем у него возникает многократная рвота, появляется запах ацетона изо рта. Возможны потеря сознания и клонические судороги. При лабораторном исследовании определяются гиперкето- немия и кетонурия. Кетогенная гипогликемия развивается вследствие возрастной недостаточности приспособительных реакций организма ребенка к голоданию. Гиперкетоз в этом случае является компенсаторной реакцией. Конкретными причинами такой адаптационной недостаточности могут быть функциональная неполноценность некоторых ферментов и гормонов, ведущая к дефициту глюконеогенеза, нарушения ресинтеза триглицеридов в печени и жировой ткани или периферической утилизации свободных жирных и кетоновых кислот. Группа детей с кетогенной гипогликемией неоднородна: у одних наблюдается гипоадреналинемия, у других — низкий базальный уровень аланина, который является исходным субстратом глюконеогенеза. Клиническая картина гипогликемического синдрома у детей резко отличается от классической картины острой гипогликемии у взрослых. У детей преобладают изменения в поведении и психоэмоциональной сфере: сонливость, трудное пробуждение, апатия или, наоборот, чрезмерное моторно-сенсорное возбуждение со странными поступками. Нередко возникают неврологические нарушения: нестойкие парезы или параличи конечностей или поражение черепно-мозговых нервов. Транзиторный страбизм у детей считается патогномоничным признаком гипогликемии. В этих случаях часто нарушается терморегуляция, возможны как гипо-, так и гипертермия. При хронической кетогенной гипогликемии 132
нередко развивается катаракта. В подростковом возрасте гипогликемия обычно наблюдается у «полных» детей, которые плохо переносят голод. У них регистрируется плоская, долго не нормализующаяся гликемическая кривая (гиперинсулинизм). Иногда гипогликемия наблюдается у худощавых подростков с невропатиями. У них обычно повышен аппетит, и они любят сладкое. Приступы гипогликемии возникают при переедании — избытке в пище углеводов. Редкой формой болезни считается голодовая гипогликемия, возникающая при синдроме Рея. Этот синдром может развиться после острой вирусной инфекции у детей, принимавших ацетилсалициловую кислоту. Его наиболее характерными признаками являются энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, в первую очередь печени. Гипогликемические пароксизмы у таких больных бывают часто, развиваются остро, со рвотой, повышением температуры тела, нарушением сознания и дыхания. Возникновение гипогликемии обусловлено нарушением глюконеогенеза и мальабсорбцией, развившимися в результате дистрофических изменений печени и кишечника. На фоне тяжелых заболеваний нередко появляются соматогенные гипогликемии, ведущие к ухудшению общего состояния, утяжелению прогноза болезни. В этих случаях признаки гипогликемии нередко не распознаются среди большого числа симптомов и синдромов основного заболевания, и поэтому она часто не диагностируется. Известно, что печень обладает огромными функциональными резервами для осуществления гомеостаза глюкозы, однако при ряде заболеваний в ней нарушаются процессы гликонеогенеза, снижается содержание гликогена и уменьшается инактивация инсулина. Гипогликемические состояния часто возникают при хроническом гепатите, циррозе, абсцессе печени и др. Голодовые гипогликемии могут развиваться на фоне хронической почечной недостаточности. Корковое вещество почек обладает способностью к гликонеогенезу, и при определенных условиях в почках может быть выработано до 50 % всей эндогенной глюкозы. Кроме того, почки содержат инсулиназы, разрушающие инсулин, поэтому при хронической почечной недостаточности отмечается кумуляция эндогенного и экзогенного инсулина. Уремическая интоксикация тормозит гликонеогенез в печени. Это торможение обусловлено как прямым влиянием уремических шлаков на гепато- циты, так и подавлением секреции некоторых контринсулярных гормонов, в частности АКТГ, СТГ, кортизола. Более редким вариантом соматогенной гипогликемии является голодовая гипогликемия на фоне тяжелой недостаточности кровообращения, когда у больных из-за гипоксии отмечается снижение глюконеогенеза в печени и вследствие плохого аппетита и похудания наступает истощение энергетических резервов организма. Возможно развитие гипогликемических состояний на фоне поражения головного мозга.
При хронических заболеваниях почек, печени, недостаточности кровообращения необходим динамический контроль содержания сахара в крови. Диета больных должна включать легко усваиваемые углеводы, желательно дробное питание с частыми приемами пищи. При необходимости глюкозу вводят парентерально. Диагностика и лечение гипогликемии Для выявления гипогликемии определяют концентрацию глюкозы в крови. При этом следует помнить, что гипогликемический пароксизм может возникнуть при очень быстром снижении высокой концентрации глюкозы до относительно нормального показателя, причем такая «относительная гипогликемия» может привести к резкому ухудшению состояния больного (вплоть до развития комы). При острой гипогликемии имеются характерные изменения на ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, снижение сегмента ST в стандартных и левых грудных отведениях, удлинение интервала Q—Т, уплотнение и инверсия зубца Г, которые легко купируются бета-адренобл окаторам и. Для уточнения генеза гипогликемии проводят исследование в крови концентрации инсулина, проинсулина, С-пептида и других субстанций. Базовыми тестами в диагностике гипогликемического синдрома являются оральный глюкозотолерантный тест и проба с голоданием. В момент гипогликемии по возможности следует определить содержание кетоновых тел в крови, а также гиперкетону- рию и ацетонурию. В последние годы для уточнения генеза гипогликемии стали широко использовать фармакодинамические пробы с толбутамидом, глюкагоном, лейцином, инсулином, адреналином, соматостатином и кальцием. Современные методы исследования позволяют определить содержание в крови контринсулярных гормонов, обнаружить патологические метаболиты у плода, свидетельствующие о ферментопатии. При гиперинсулинизме необходимо провести обследование с применением эхографии, компьютерной томографии (КТ), селективной артериографии, что позволит выявить инсулиному. Для купирования острого гипогликемического пароксизма обычно достаточно ввести больному внутривенно 40—80 мл 40 % раствора глюкозы. Иногда требуется повторное введение той же дозы или длительная инфузия 10—20 % раствора глюкозы. Острый гипогликемический пароксизм можно прервать внутривенным введением 0,3—0,5 мл 0,1 % раствора гидрохлорида адреналина или внутривенным или внутримышечным введением 1 мг глюкаго- на. Больные с гипогликемией подлежат госпитализации. В стационаре проводят динамическое наблюдение за ними с повторным многократным определением показателя концентрации глюкозы в крови, ЭКГ- и ЭЭГ-исследованиями. При тяжелой гипогликемии и отеке мозга назначают кортикостероиды и осмотические диуретики. Дальнейшая тактика лечения зависит от генеза гипогликемии. 134
При ферментопатии и идиопатической гипогликемии единственным методом терапии является диета. Больным с инсулиномой показано оперативное вмешательство. ИЗМЕНЕНИЕ СКОРОСТИ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ Оседание эритроцитов — свойство клеток свежей крови осаждаться на дне сосуда при стабилизации ее в несвертывающемся состоянии. Осе-дание эритроцитов происходит вследствие их большей относительной плотности по сравнению с таковой плазмы. Эритроциты, перемещаясь вниз, вытесняют плазму вверх. В норме восходящее и нисходящее воздействия на эритроциты почти уравновешены, поэтому оседание этих клеток бывает минимальным. Изменения скорости оседания эритроцитов (СОЭ) при различных патологических состояниях весьма показательны, а постановка пробы технически проста, что обусловливает ее широкое применение. В нашей стране распространен микрометод определения СОЭ в модификации Панченкова, суть которого заключается в том, что смесь крови с цитратом при стоянии разделяется на 2 слоя: нижний — эритроциты, верхний — плазма. Таким образом, СОЭ — это величина столбика плазмы, определяемая физико-химическими свойствами крови (единица измерения в мм/ч). Патофизиологические механизмы. Отрицательный потенциал эритроцитов способствует их взаимному отталкиванию и поддержанию во взвешенном состоянии. Изменение потенциала ведет к образованию «монетных столбиков» и агглютинации эритроцитов, что в свою очередь вызывает увеличение массы образовавшихся частиц и ускоряет их оседание. На отрицательный потенциал эритроцитов влияет ряд факторов, которые могут обусловить увеличение или уменьшение СОЭ. СОЭ возрастает при повышении содержания в сыворотке крови фибриногена, иммуноглобулинов, гаптоглобина, холестерина, алкалозе, анемии, увеличении размера эритроцитов, а уменьшается при повышенной концентрации желчных кислот, желчных пигментов, ацидозе, повышении вязкости крови, увеличении количества эритроцитов, пойкилоцитозе. Нормальные показатели СОЭ. СОЭ в норме меняется в зависимости от возраста и пола. У детей СОЭ ниже (1—8 мм/ч), чем у взрослых (до 10 мм/ч), у новорожденных редко бывает выше 2 мм/ч. У мужчин СОЭ ниже (1—10 мм/ч, в среднем 5 мм/ч), чем у женщин (от 2 до 15 мм/ч, в среднем 9 мм/ч). Изменение СОЭ (увеличение или уменьшение) может быть проявлением как физиологического, так и патологического состояния. Увеличение СОЭ как признак физиологического состояния отмечается во время беременности (с 4-го месяца), после родов (примерно в течение 3 нед), во время менструации, при сухоядении, в период голодания, при использовании контрацептивов, во время вакцинации; уменьшение СОЭ наблюдается у новорожденных (из-за высокого гематокрита, гипопротеинемии, гипохолестеринемии, ацидо¬ 135
за). Увеличение СОЭ при патологических состояниях может быть обусловлено воспалением, иммунными нарушениями, деструкцией соединительной ткани, тканевым некрозом, злокачественной опухолью. ЗАБОЛЕВАНИЯ, НАИБОЛЕЕ ЧАСТО СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ УВЕЛИЧЕНИЕМ СОЭ СОЭ — широко используемый в клинической практике, очень чувствительный, но неспецифический показатель. В диагностике заболеваний наряду с определением СОЭ почти всегда требуются дальнейшие клиническое, лабораторное, инструментальное исследования в зависимости от конкретной клинической картины. Диагностический алгоритм при выявлении у больного увеличения СОЭ представлен на следующей схеме. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ПРИ УВЕЛИЧЕНИИ СОЭ Увеличение СОЭ I— Исключить физиологическое состояние Есть ли у больного другие клинические симптомы? I Нет Да I Наблюдать через определенный интервал времени — Имеется ли предположительный диагноз? I I I Да Нет Проведение прицельных диагностических исследований Диагноз ^поставлен? I I Да Нет Начать терапию Продолжить диагностический поиск с учетом: а) вероятности частоты заболеваний с повышенной СОЭ; б) вероятной взаимосвязи изменений СОЭ с определенной группой заболеваний 136
Изменение СОЭ при патологии нередко имеет диагностическое, дифференциально-диагностическое и прогностическое значение, может служить показателем эффективности терапии. Повышение СОЭ чаще всего наблюдается при инфекционных процессах. Наличие в анамнезе лихорадки позволяет предположить инфекцию. У детей чаще всего инфекция локализуется в ЛОР-органах (ангина, отит, синусит). В этих случаях наблюдаются боли в горле при глотании, боли в ушах, головная боль, беспокойство при сосании у грудных детей, выделения из носа или ушей, налеты на миндалинах. В общем анализе крови вероятен нейтрофильный лейкоцитоз. Для подтверждения диагноза необходимы рентгенологическое исследование придаточных пазух носа, посев мазка из зева, консультация оториноларинголога. Весьма часто инфекционные процессы у детей локализуются в области дыхательных путей или мочеполового тракта. Инфекционное заболевание дыхательных путей можно заподозрить при появлении одышки, кашля, выделении мокроты. При осмотре больного возможны цианоз носогубного треугольника, локальное притупление перкуторного звука над легкими, изменение аускультативных данных (жесткое или ослабленное дыхание, хрипы или крепитация). Верифицировать диагноз помогают рентгенологическое и при необходимости бронхоскопическое исследования органов дыхания, посев мокроты. Мочеполовая инфекция проявляется болью при мочеиспускании, дизурическими симптомами, выделениями из уретры или влагалища, болезненностью в области живота и поясницы. Важное диагностическое значение имеют бактериологическое исследование мочи, соскоба со слизистой оболочки уретры или влагалища; консультация гинеколога, УЗИ брюшной полости, при необходимости — рентгеноконтрастное или радиоизотопное исследование мочевыводящей системы. При повышении СОЭ необходимо исключить развитие у больного туберкулеза и сепсиса. В этих случаях возможны клинические признаки хронической интоксикации, увеличение периферических лимфатических узлов, лихорадка. Туберкулез нередко сопровождается сухим или влажным кашлем, лимфоцитозом в периферической крови. Для подтверждения диагноза необходимы рентгенологическое исследование органов грудной клетки, УЗИ мезентериальных лимфатических узлов, реакция Манту, посев мокроты и мочи на микобактерии. При сепсисе вероятны гектическая лихорадка, гепа- тоспленомегалия, грубый систолический шум в сердце (присоединение инфекционного эндокардита), повышенная СОЭ сочетается с высоким нейтрофильным лейкоцитозом, гипохромной анемией, для подтверждения диагноза необходимы многократный посев крови, проведение ФКГ, ЭхоКГ-исследований. Среди ревматических заболеваний повышение СОЭ наиболее характерно для ЮРА, ревматизма, СКВ, УП, ИА А. В этих случаях повышение СОЭ нередко сочетается с лихорадкой, болью и утрен¬ 137
ней скованностью в суставах (ЮРА); с лихорадкой, кожными высыпаниями, дерматитом на лице (СКВ); с ярким ливедо, пренекрозом кожи и слизистых оболочек (УП); с артериальной гипертензией (УП, НАА, СКВ); с синдромом асимметрии или «отсутствия» пульса и АД, мочевым синдромом (НАА). Патологические изменения могут выявляться в сердце, серозных оболочках (ревматизм, СКВ, ЮРА), в почках (СКВ, УП), в центральной или периферической нервной системе (СКВ, УП). В общем анализе крови следует обратить внимание не только на СОЭ, но и на другие показатели. При ЮРА, УП имеется нейтро- фильный гиперлейкоцитоз, при СКВ лейкопения, нередко панцитопения, при ревматизме и НАА умеренный лейкоцитоз. Уточнить диагноз помогают исследование иммунологического статуса (содержание в сыворотке крови иммуноглобулинов, комплемента, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, ЛЕ-клеток; ревматологические пробы, присутствие HBS-антигена). Информативны данные следующих инструментальных исследований: рентгенографии сердца, суставов; УЗИ сердца, почек; допплерографии периферических и висцеральных сосудов. При остром и хроническом гломерулонефрите, нефротическом синдроме в анамнезе у больных имеются указания на недавно перенесенную стрептококковую или вирусную инфекцию (нефрит) или наличие длительного тяжелого инфекционного процесса, что позволяет заподозрить амилоидоз. В клинической картине возможны отеки лица и конечностей, бледность кожи, боли в области поясницы, уменьшение диуреза. Необходимы исследование мочи (количество белка, эритроцитов), определение содержания в крови белка, белковых фракций, азотистых шлаков, холестерина, электролитов. При необходимости проводят биопсию почки, слизистой оболочки прямой кишки на амилоид. Среди злокачественных заболеваний, сопровождающихся повышением СОЭ у детей, встречаются апластическая анемия, лейкоз, лимфосаркома, реже другие опухоли. Заподозрить гематологическое заболевание можно в случае жалоб на потерю массы тела, появление изъязвлений на слизистой оболочке рта, носовых кровотечений. У больного обнаруживаются признаки хронической интоксикации, возможны бледность, образование экхимозов при незначительных травмах, увеличение периферических лимфатических узлов. Повышенная СОЭ входит в так называемый общий опухолевый симптомокомплекс, включающий снижение содержания в крови гемоглобина, увеличение числа тромбоцитов, содержания фибриногена, снижение фибринолиза. В анализе крови вероятны изменение количества лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, появление бластных клеток. В обследование нужно включать стернальную пункцию, трепанобиопсию, пункцию лимфатического узла. В случаях локализации опухоли в головном мозге вероятны очаговая неврологическая симптоматика, изменение зрения, глаз¬ 138
ного дна. Опухоль в легких может имитировать картину хронического неспецифического заболевания легких при наличии единственной жалобы на кашель. Объемное новообразование в брюшной полости не всегда сопровождается клиническими проявлениями и может обнаруживаться только при целенаправленном поиске. При подозрении на опухоль проводят УЗИ, рентгенотомографию средостения, КТ и МРТ головного мозга, органов грудной и брюшной полости, костей. Низкие показатели СОЭ отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся полицитемией (эритремия, некоторые виды лейкоза), при анемиях с изменением формы и размера эритроцитов, циррозе печени (вследствие гипофибриногенемии, гипохолестеринемии, повышенного содержания в крови желчных кислот и билирубина). При выявлении изменений СОЭ следует оценить их степень. Изменения СОЭ при отдельных клинических формах заболеваний представлены в табл. 14. При изолированном повышении СОЭ необходимо динамическое наблюдение за ребенком. В таком случае можно считать ребен- Таблица 14. Изменение СОЭ при различных заболеваниях СОЭ Нозологическая форма Значительное увеличение (более 40 мм/ч) — опухолевые заболевания Лимфогранулематоз, лейкоз, лимфосар- кома, другие опухоли — ревматические заболевания СКВ, УП, неспецифический аортоартери- ит — тяжелые формы инфекций Сепсис, инфекционный эндокардит — болезни почек НС — злокачественные анемии Апластическая, аутоиммунная, гемолитическая Умеренное увеличение (до 40 мм/ч) Острые и хронические инфекционные заболевания, локализованные гнойные процессы, ревматизм, ревматоидный артрит, анемии средней степени тяжести Выраженное снижение (менее 8 мм/ч) Эритремия, серповидно-клеточная анемия, гемоглобинопатия, цирроз печени, анафилактический шок, недостаточность кровообращения 139
ка здоровым только условно. Нормальная СОЭ не является абсолютным показателем здоровья. Известны некоторые инфекции (например, острый гепатит, туберкулез в начальной стадии, коклюш), соматическая патология (артрозы, склеродермия, дерматомиозит и т.д.), хирургические заболевания (аппендицит) и даже злокачественные, при которых СОЭ остается без изменений. Необходим дифференцированный подход и при наблюдении за динамикой СОЭ. В большинстве случаев повышение СОЭ является показателем активности патологического процесса и ее уменьшение отражает эффективность терапии. Длительное или повторное увеличение СОЭ при инфекциях является признаком осложнений. Однако следует помнить, что, например, при текущем ревмокардите с сердечной недостаточностью СОЭ может быть низкой вследствие сгущения крови, ацидоза. При устранении последних и восстановлении сердечной компенсации наблюдается увеличение СОЭ, но это не означает ухудшения состояния больного.
ГЛАВА VIII НЕКОТОРЫЕ ЭНДОКРИНОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ▲ Причины задержки роста. А Диагностика низкорослости. А Диагностика, клинические проявления и неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности. А Влияние хронической недостаточности надпочечников на развитие ребенка. ЗАДЕРЖКА РОСТА Процесс роста зависит от наследственных особенностей организма, состояния гипоталамо-гипофизарной системы, функции эндокринных желез, рецепторной активности, а также от полноценности питания, режима дня, адекватности физических и психических нагрузок, климатических и экологических условий и т.д. Изменение любого из перечисленных факторов может обусловить задержку роста и физического развития ребенка. Длину тела, не достигающую нормы для соответствующего возраста более чем на 20 % или меньше 130 см у мужчины и 120 см у женщины, называют карликовым ростом. Задержка роста отмечается у 3—5 % населения. Наиболее важное влияние на процесс роста оказывает СТГ, выделяемый гипофизом. Синтез СТГ находится под контролем гипоталамических нейросекреторных факторов — соматолиберина и соматостатина. На этот процесс также влияют трийодтиронин, глюкокортикоиды, опиоидные пептиды, допамин и некоторые аминокислоты. Альфа-адренергическая и серотонинергическая стимуляция гипоталамуса вызывает секрецию СТГ, а бета-адренергическая ингибирует ее. Под воздействием СТГ в периферических тканях образуются соматомедины (инсулиноподобные факторы роста), посредством которых реализуется его эффект. СТГ стимулирует соматический рост (костный возраст, увеличение органов), влияет на белковый обмен (ускоряет синтетические процессы), углеводный (обладает контринсулярным действием), жировой (способствует мобилизации жира из депо). СТГ — основной стимулятор роста на уровне тканей: стимулирует рост и пролиферацию хрящевых клеток, остеогенез, способствует синтезу белка в клеточных структурах и образованию новых капилляров. В течение суток СТГ выделяется циклически (почти 70 % в ночные часы). Стрессы, гипогликемия способствуют выбросу СТГ. На процессы роста влияют и другие гормоны. Так, гормоны щитовидной железы в физиологических количествах являются мощ- 141
ными анаболиками, способствуют синтезу белка и энергетическому обеспечению синтетических процессов. Тиреоидные гормоны обладают дифференцирующим эффектом, при их дефиците отмечается задержка созревания, органов и тканей, в частности костной. В течение всей жизни они стимулируют выделение гормона роста. Половые гормоны ускоряют рост и дифференцировку костной ткани. В то же время они способствуют слиянию эпифизарных щелей, ограничивая рост. Обычно у мальчиков пубертатный период наступает позже и длится дольше, чем у девочек, что определяет различие их роста. Инсулин влияет на энергообмен и все анаболические процессы: нормальные показатели инсулина являются условием синтеза протеинов, липидов, нуклеиновых кислот и углеводов. Минералокортикоиды нормализуют обмен, глюкокортикоиды дают катаболический эффект, их избыток отрицательно сказывается на росте. Кальцитонин и паратгормон оказывают влияние на завершение процессов кальцификации. Внутриутробное развитие плода происходит под влиянием хориогонического соматотро- пина, гормонов щитовидной железы, половых гормонов матери. Наиболее выраженная задержка роста и физического развития (нанизм) отмечается при абсолютном или относительном дефиците СТГ в связи с патологией гипофиза и нарушением гипоталамической регуляции его функций, при дефектах биосинтеза этого гормона или нарушениях тканевой чувствительности к нему. У многих больных с гипофизарным нанизмом имеются не только изменения секреции СТГ и чувствительности к нему, но и нарушение секреции других гормонов гипофиза, что определяет различные сочетания эндокринных и обменной патологии. Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Наиболее часто встречается пангипопитуитарная карликовость,, которая наследуется по рецессивному типу либо аутосом- ным путем, либо через Х-хромосому. При этой форме нанизма имеется дефект секреции СТГ, гонадотропинов и тиреотропного гормона, реже АКТГ. Нарушения функции гипофиза чаще всего носят вторичный характер и обусловлены патологией гипоталамуса. При генетической форме нанизма отмечается изолированная недостаточность СТГ с нарушением его активности и чувствительности к нему. При синдроме Лорана нанизм обусловлен дефицитом инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ) I (соматомедин С) и II типа, в то время как показатели СТГ в норме или повышены. Существует вариант псевдогипофизарного нанизма с высокими показателями СТГ и ИРФ-1, при котором имеется дефект рецепторов к ИРФ-1. У многих больных причиной нанизма (первично-церебрального или церебрально-гипофизарного) является органическое поражение ЦНС, возникшее внутриутробно или в раннем детском возрасте (недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия, кистозная дегенерация или атрофия вследствие сдавливания опухолью — краниофарингиомой, аденомой, менингиомой, глиомой). Нанизм мо¬ 142
жет быть следствием травматического повреждения гипоталамо-ги- пофизарной области (при многоплодной беременности, патологических родах и использовании акушерских пособий), токсического воздействия и инфекционных заболеваний (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, токсоплазмоз, сепсис, менингоэнцефалит и т.д.). При внутриутробном поражении плода могут родиться дети с малыми массой и ростом и нормальной секрецией СТГ (церебральный примордиальный нанизм, синдром Сильвера—Рассела с гемиасимметрией тела и высокими показателями гонадотропинов, микроцефалия, синдром птицеголовых карликов и т.д.). Задержка роста наблюдается у детей с эндокринной патологией. При гипотиреозе у детей отмечается отставание в росте и физическом развитии, хотя показатели СТГ у них могут быть нормальными. Низкорослость бывает при преждевременном половом развитии и адреногенитальном синдроме (раннее закрытие зон роста), болезни Иценко—Кушинга (тормозящее действие глюкокортикоидов на секрецию СТГ' и их катаболический эффект), тяжелой форме инсулинзависимого сахарного диабета, гипогонадизме (дефицит андрогенов, обладающих анаболическим эффектом). Нередко причиной нарушения роста в детском возрасте являются тяжелые формы соматических заболеваний. В этих случаях у ребенка нарушается образование соматомединов в печени, на фоне азотемии снижается активность рецепторов, отмечаются хроническая гипоксия и расстройства обмена. Конституциональная задержка роста чаще бывает у мальчиков, что связано с более поздним их половым созреванием. Отставание в росте и физическом развитии нередко обнаруживается у детей из неблагополучных семей. При обследовании у них отмечается некоторое снижение показателя СТГ. Улучшение материально-бытовых условий способствует компенсаторному ускорению их роста. Диагностика. При сборе анамнеза необходимо уточнить течение беременности и родов, состояние ребенка в перинатальном периоде, показатели физического развития при рождении ребенка и их динамику в дальнейшем. Для выяснения причин задержки роста очень важна оценка семейного анамнеза и анамнеза жизни ребенка, особенностей его питания и режима дня, материально-бытовых условий, воздействия экологических факторов. На основании данных анамнеза и клинического обследования можно сделать заключение о возможности соматической или эндокринной патологии. При семейной или наследственной форме задержки роста характерно наличие в анамнезе указаний на малый рост у родственников ребенка. При наличии генетического заболевания, сопровождающегося задержкой роста, обращают на себя внимание необычные фенотипические черты больного. При необходимости проводят генетическое обследование (определяют половой хроматин, исследуют кариотип). 143
Необходимо тщательно проанализировать рост ребенка и степень его отставания, т.е. вычислить, на сколько рост меньше среднего значения в этом возрасте. По возможности следует рассчитать среднегодовые темпы роста, оценить костный возраст и определить его отставание от хронологического. Если рост ребенка отличается от среднего значения в данном возрасте на 2 сигмы и более, а темпы роста ребенка в возрасте старше 4 лет составляют менее 4 см в год и имеется отставание костного возраста от хронологического более чем на 2 года, то необходимо провести гормональное обследование (определение СТГ, тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, адренокортикотропного гормона, тестостерона, эстрадиола, кортизола). Для точной диагностики и полного исключения дефицита гормона роста применяют пробы с кло- фелином, инсулином, допамином или глюкагоном. Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки внутричерепной гипертензии, кальцификаты, краниостеноз. Косвенно о размере гипофиза можно судить, изучая размер, форму и структуру турецкого седла. Для более точного обследования в настоящее время используют КТ- и МРТ-исследование. Лечение больных с задержкой роста зависит от ее причины. Рекомендуются полноценное питание, правильная организация режима дня с длительностью сна не менее 8 ч, легкие физические нагрузки, упражнения на вытягивание. Лекарственная терапия осуществляется эндокринологом. НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Клинические и лабораторные признаки надпочечниковой недостаточности возникают при уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников. Функция коры надпочечников имеет жизненно важное значение, поскольку синтезируемые ею гормоны обладают очень широким спектром действия. Минералокортикоиды (альдостерон и др.) регулируют электролитный гомеостаз организма и объем эк- страцеллюлярной жидкости, стимулируют реабсорбцию ионов натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния в канальцах почек. Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикос- терон) принимают участие в регуляции углеводного, белкового, жирового и водно-электролитного обмена, АД, оказывают противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, подавляют размножение и активность фибробластов, вызывают усиленную секрецию хлористоводородной кислоты и пепсина. Андрогены влияют на развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков, обладают выраженным анаболическим свойством. В коре надпочечников также синтезируются следовые количества женских половых гормонов — эстрогенов. Гормоны коры надпочечников способствуют адаптации 144
организма к меняющимся условиям внешней среды, в том числе в экстремальных условиях. Яркие клинические симптомы первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленные дефицитом в первую очередь альдостерона и кортизола, появляются после деструкции не менее 90 % коркового вещества обоих надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате неспособности гипофиза секретировать АКТГ (секреция альдостерона при этом не нарушается). Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников. Острая недостаточность надпочечников Это тяжелое общее состояние, угрожающее жизни больного, которое развивается при внезапном резком снижении функции надпочечников на фоне стресса. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще на фоне первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников или их латентной гипофункции. Острая недостаточность надпочечников может возникнуть при повреждении коры надпочечников вследствие травмы или кровоизлияния. Кровоизлияние в кору надпочечников часто развивается у новорожденных, особенно у недоношенных, вследствие внутриутробной гипоксии плода, асфиксии и родовой травмы, вирусных и бактериальных инфекций. У детей старшего возраста подобные кровоизлияния наблюдаются реже. Они возможны при стрессах, объемных операциях, сепсисе, ожогах, лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, а также при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, СПИДе. Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть геморрагический инфаркт надпочечников вследствие тромбоза или эмболии вен последних — синдром Уотерхауса—Фридерик- сена. Этот синдром развивается чаще всего на фоне менингокок- ковой, реже пневмо- или стрептококковой бактериемии и полиомиелита. Инфаркты надпочечников также могут развиться при васкулитах. Надпочечниковая недостаточность возможна у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, гипотрофией. При быстрой отмене глюкокортикостероидов у больных, длительно их получавших, возникает «синдром отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Удаление над- почечника, пораженного гормонально-активной опухолью, может обусловить острую надпочечниковую недостаточность в связи с атрофией парного органа. Клиническая картина. Для развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне хронической характерен период предвестников — усиление всех основных симптомов заболевания. При аддисоническом кризе развернутая картина острой недостаточности формируется в течение 2—3 дней. Заболевание характе¬ 145
ризуется нарастающей слабостью, вялостью, бледностью, отсутствием аппетита, тошнотой, нередко рвотой, болями в области живота, повышением температуры тела, развитием одышки. Кожа становится цианотичной, холодной на ощупь. У 73 больных на коже нижних конечностей, живота, грудной клетки появляются темно-синие пятна, имеющие сходство с экхимозами. Они в последующем увеличиваются и сливаются между собой. Отмечаются прогрессивное падение систолического АД ниже его порогового значения (60 мм рт. ст.), нитевидный пульс, поверхностное дыхание (или типа Чейна—Стокса), глухие тоны сердца. Развивается сопор, переходящий в кому, с тоническими судорогами. Температура тела снижается до субнормальной. Появляются признаки ДВС-синдро- ма: вначале рвота «кофейной гущей», затем макрогематурия и кровотечение из мест инъекций. Иногда развивается картина острого живота и динамической непроходимости кишечника. При прогрессировании процесса возможен летальный исход. Симптомы острой надпочечниковой недостаточности при кровоизлиянии в надпочечники или их некрозе развиваются в течение 3—5 ч. Смерть нередко наступает уже в первые сутки. Среди клинических форм острой надпочечниковой недостаточности выделяют кризы, протекающие с преобладанием сердечнососудистой декомпенсации, желудочно-кишечных или нервно-психических расстройств. При сердечно-сосудистой форме преобладают симптомы сосудистой недостаточности: снижение АД и температуры тела, слабый пульс, глухие сердечные тоны, цианоз. В дальнейшем развивается коллапс. Желудочно-кишечные расстройства характеризуются анорексией, отвращением к пище, тошнотой, рвотой (в некоторых случаях неукротимой), жидким стулом. Многократная рвота и жидкий стул могут привести к обезвоживанию организма. Характерным симптомом являются боли разлитого характера в области живота. Иногда развивается картина острого живота с симптомами, характерными для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости, в связи с чем ошибочно предпринимается оперативное вмешательство. Церебральные нарушения проявляются повышенной возбудимостью, эпилептиформными судорогами, менингеальными симптомами, бредом со зрительными галлюцинациями или депрессией, адинамией, астенией, заторможенностью, затемнением сознания, ступором. Нарушения деятельности ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Ги- перкалиемия приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости, появлению парестезий, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости. В крови у больных определяются лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоци- тоз, гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкалиемия, гипонат- риемия, метаболический ацидоз. 146
Преходящая недостаточность коры надпочечников может наблюдаться у детей грудного возраста при различных токсикозах и ток- сико-септических состояниях. Заболевание в таких случаях сопровождается вялостью, токсикозом, эксикозом и принимает затяжное течение. Лечение. При острой надпочечниковой недостаточности показаны: ▲ немедленная госпитализация ребенка в отделение реанимации или интенсивной терапии; А срочное внутривенное введение гидрокортизона в дозе 3—5 мг/кг; А одновременно такую же дозу гидрокортизона вводят внутримышечно; А при отсутствии эффекта через 20—30 мин внутривенную инъекцию гидрокортизона повторяют в той же дозе с добавлением 0,1 мг/кг дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) и гипертонического раствора натрия хлорида (3—5 мл/кг) для повышения чувствительности сосудистой стенки к гормональным препаратам; А при отсутствии эффекта внутривенно капельно вводят допамин с начальной скоростью 8—10 мкг/кг/мин, или 0,2 % раствор норадреналина, или 1 % раствор мезатона; А каждые 5 мин необходимо измерять АД. В связи с развитием во- лемии и дегидратации показана инфузионная терапия; А после стабилизации гемодинамики проводят поддерживающую гормональную терапию. В 1-е сутки дозу гидрокортизона рассчитывают следующим образом: дозу, введением которой удалось стабилизировать гемодинамику, делят на время, потребовавшееся для этого, в часах. Полученную почасовую дозу умножают на 24. Со 2-х суток дозу уменьшают на V4, переходя только на внутримышечное введение препарата. Параллельно корригируют нарушения обмена — гипогликемию, метаболический ацидоз, электролитный баланс. Хроническая недостаточность надпочечников Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) у детей наблюдается относительно редко. Ранее считали, что наиболее часто причиной хронической надпочечниковой недостаточности является туберкулез надпочечников. В последующем было показано, что в развитии деструктивной атрезии коры надпочечников существенную роль играют аутоиммунные, а также токсические и генетические факторы. Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается у детей в самом раннем возрасте при врожденной гипоплазии или аплазии коры надпочечников, врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальном синдроме), семейной сниженной чувствительности к АКТГ, болезни Вольмана. Однако у новорожденных возможно временное нарушение биосинтеза гормонов под влиянием разных причин, что требует многократного исследования секреции гормонов в динамике. У детей более старшего воз¬ 147
раста причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунное поражение надпочечников, хронические инфекции (в том числе туберкулез), интоксикации (например, инсектицидами), амилоидоз, гемохроматоз, опухоли, некоторые острые инфекционные заболевания, а также длительное лечение хло- дитаном, кетоконазолом. Вторичный гипокортицизм возникает при поражении гипофиза или гипоталамуса, а также при подавлении секреции АКТГ (при лечении глюкокортикостероидами), гиперкортицизме у матери во время беремен- ности, после удаления активно функционирующей опухоли надпочечника. Клиническая картина. Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, похудание. Для них характерна высокая потребность в соли, поэтому дети любят соленое. Характерным признаком первичной надпочечниковой недостаточности, не встречающимся при ее вторичной форме, является пигментация кожи, которая приобретает оттенок от светло-коричневого до темно-бронзового. Пигментация чаще бывает генерализованной, но она обычно более выражена на открытых участках тела. Характерны симптом «грязных локтей и коленей», потемнение слизистых оболочек, наличие каймы на деснах и языке в виде отдельных пятен. Пигментация усилена в области половых органов, сосков молочных желез, а также на участках кожи, подвергающихся давлению и трению, в области рубцов и царапин. Потемнение кожи почти всегда служит одним из первых признаков заболевания. У 5—20 % детей при первичной надпочечниковой недостаточности наблюдаются депигментированные участки (вити- лиго). Важным симптомом заболевания является также стойкое снижение АД. Дети жалуются на головокружения, у них бывают обморочные состояния. Нарушение анаболических процессов вызывает уменьшение массы тела, снижение мышечной силы. Эти дети плохо переносят физическую нагрузку. Часто отмечаются боли в животе, рвота и понос, что может привести к обезвоживанию. При обследовании выявляются гипацидный гастрит, спастический колит, эрозивно-язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные симптомы также обусловлены электролитными нарушениями. У этих детей обычно ослаблена память, заторможены мыслительные процессы, нарушен сон, они безразличны к окружающему, негативны. В период кризов отмечаются нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия). Ги- перкалиемия может вызвать функциональные расстройства сердечной деятельности вплоть до остановки сердца. При снижении секреции глюкокортикостероидов у больного нарушается глюконеогенез, отмечаются более низкие показатели глюкозы в крови, плоская сахарная кривая. При голодании или вследствие инфекционных заболеваний у этих больных легко раз¬ 148
виваются гипогликемические кризы. Характерны задержка роста и созревания скелета, отставание в половом развитии, снижение иммунитета, присоединение инфекционных заболеваний. В крови уменьшается количество эритроцитов, содержание гемоглобина, отмечается лимфоцитоз. Снижена относительная плотность мочи, в ней обнаруживают белок и цилиндры. Диагностика основывается на анамнестических, клинических и лабораторных данных. Об уменьшении секреции глюкокортикостероидов свидетельствует появление гипогликемии, адинамии, общей слабости. Кроме того, у этих больных отмечаются гиперплазия лимфоидной ткани, гиперпигментация кожи, уменьшение размеров сердца. Снижение продукции минералокортикоидов обусловливает низкое АД, головокружение, похудание, нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта, гиперкалиемию и гипонатри- емию, усиленное выделение натрия с мочой. При вторичной надпочечниковой недостаточности эти симптомы обычно отсутствуют. В связи с низкой секрецией андрогенов происходят атрофия кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы, задержка роста и полового развития, похудание. С помощью КТ- и MPT-исследования, эхографии можно определить размеры и структуру надпочечников, выявить кальцинаты и другие очаговые изменения. Диагноз аутоиммунного адреналита ставят на основании обнаружения антител к ткани надпочечников. Для оценки функционального состояния коры надпочечников исследуют содержание в крови и моче АКТГ, кортизола и альдосте- рона, экскрецию 17-ОКС и 11-КС с мочой. Для подтверждения диагноза проводят специальные тесты: ▲ проба со стимуляцией АКТГ короткого действия позволяет выявить имеющиеся, а с пролонгированным АКТГ — потенциальные резервы коры надпочечников; ▲ проба с метапироном позволяет определить резервы эндогенного АКТГ и реакцию коры надпочечников на введение АКТГ; А проба с введением инсулина способствует выявлению у больных хронической надпочечниковой недостаточностью повышенной чувствительности даже к малым дозам инсулина; А проба на чувствительность к стероидам основана на эозинопе- ническом эффекте. Лечение. Детям с хронической надпочечниковой недостаточностью показана постоянная пожизненная заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами. Экзогенное введение стероидов подавляет секрецию АКТГ гипофизом, приводя ко вторичной надпочечниковой недостаточности. После отмены длительно проводимого лечения кортикостероидами наблюдается угнетение ги- поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в течение 1 года и более, поэтому больные нуждаются во введении гормонов при стрессовых ситуациях, например, при хирургическом вмешательстве. В этих случаях вводят гидрокортизон в дозе 12—15 мг/м2. 149
ГЛАВА IX ОСНОВНЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ▲ Неврологические и патопсихологические синдромы, сопровождающиеся задержкой психомоторного развития. А Причины возникновения головной боли у детей. А Виды нарушений походки и их диагностическое значение. А Влияние психологического, физического и сексуального насилия на формирование личности ребенка и возникновение соматической патологии. ЗАДЕРЖКА ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА У детей раннего возраста при различных заболеваниях нервной системы ведущим синдромом часто является задержка психомоторного развития. Ранняя диагностика этого состояния и, следовательно, своевременное назначение лечения — основа профилактики последующих тяжелых психосоматических нарушений. Для выявления отклонений в психомоторном развитии, особенно на первом году жизни ребенка, необходимо четко представлять себе этапы нормального развития и становления двигательных, психических и речевых функций. Задержку темпов психомоторного развития сопровождают различные неврологические и психопатологические синдромы, в первую очередь гипертензионно-гидроцефальный. ГИПЕРТЕНЗИОННО-ГИДРОЦЕФАЛЬНЫЙ СИНДРОМ Повышение внутричерепного давления у детей раннего возраста очень часто сочетается с гидроцефалией. Под термином «гидроцефалия» подразумевают увеличение (избыточное скопление) цереброспинальной жидкости и расширение ликворосодержащих пространств головного мозга. При этом выделяют внутреннюю гидроцефалию, характеризующуюся расширением желудочков головного мозга, и наружно-внутреннюю, при которой наблюдается расширение как желудочковой системы, так и субарахноидального пространства. В практике под гидроцефалией подразумевают текущий патологический процесс, сопровождающийся прогрессирующим накоплением цереброспинальной жидкости и расширением ликворосодержащих пространств головного мозга в результате несоответствия между ее продукцией и абсорбцией. Различают два типа гидроцефалии: обструктивную и сообщающуюся. Обструктивная гидроцефалия характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости в системе желудочков 150
мозга, в результате чего ликвор не поступает в субарахноидальное пространство, что может быть обусловлено врожденными пороками развития ликворной системы, воспалительными, объемными процессами, а также постгеморрагическими изменениями. Сообщающаяся гидроцефалия возникает вследствие гиперпродукции и нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости (в норме существует стойкий баланс между секрецией ликвора и его всасыванием). При этом циркуляция ликвора в системе желудочков не изменена, он свободно поступает в субарахноидальное пространство. В тех случаях, когда расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства сопровождается повышением внутричерепного давления, используют термин активная гидроцефалия (наиболее часто она встречается при гипертензионно-гидроцефаль- ном синдроме). При этом наблюдается прогрессирующая атрофия головного мозга, происходит перестройка его сосудистой системы для обеспечения продвижения крови по капиллярному руслу. Последовательность развития атрофии различных отделов полушарий зависит от расположения кровеносных сосудов. Атрофия начинается и всегда бывает более выраженной в парасагиттальных областях корковой части двигательного анализатора, а на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной зоны полушарий. В клинической картине этому соответствует появление вначале парезов мускулатуры ног, а затем — туловища. На заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица. Небольшое затруднение оттока цереброспинальной жидкости сопровождается компенсаторным повышением давления крови в капиллярах и венах. Клинически это проявляется расширением подкожных вен головы. Следовательно, при активной гидроцефалии происходит перестройка сосудистой системы мозга, облегчающая передвижение крови по капиллярному руслу. Именно поэтому при медленно нарастающей гидроцефалии у детей раннего возраста менее выражены дефекты интеллектуального развития. Расширение ликворосодержащих пространств головного мозга без повышения внутричерепного давления называется пассивной гидроцефалией. Она может быть следствием недоразвития мозга, но наиболее отчетливо выявляется при аринэнцефалии. Повышенное внутричерепное давление обычно нормализуется при использовании диакарба (норма 90 мм вод. ст.). Однако и в случае нормализации внутричерепного давления при активной гидроцефалии желудочки мозга остаются расширенными (компенсированная гидроцефалия). Клиническая картина. У детей с гипертензионно-гидро- цефальным синдромом обычно наблюдается быстрое увеличение объема головы (у доношенных ежемесячно в первом квартале жизни более 2 см в диаметре). Типичны расхождения черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, истончение 151
кожи на висках, увеличение и выбухание большого родничка, открытые малый и боковые роднички. Дети вялы, сонливы. При преобладании гипертензионного синдрома они легко возбудимы, раздражительны, крик у них пронзительный. Поражение черепных нервов проявляется симптомом Грефе («заходящего солнца»), сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом, экзофтальмом, нередко — тремором рук. У всех детей меняется мышечный тонус. При повышении внутричерепного давления мышечный тонус и сухожильные рефлексы, как правило, высокие — вплоть до клонуса стоп. При гидроцефальном синдроме вначале часто наблюдают мышечную гипотонию, затем, по мере развития процесса, мышечный тонус нарастает (в первую очередь в нижних конечностях). Глубина и характер задержки психомоторного развития при этом синдроме варьируют в широких пределах в зависимости от первичных изменений нервной системы, вызвавших гидроцефалию, и вторичных, обусловленных нарастающей гипертензией. СИНДРОМ ВЕГЕТОВИСЦЕРАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ Под этим синдромом подразумевают разнообразие изменений функций внутренних органов вследствие нарушения регулирующего влияния центральной и вегетативной нервной систем. Клиническая картина. Характерны нарушения микроциркуляции: мраморность рисунка и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитических изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неинфекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети нередко «закатываются», становятся багрово-цианотичными. У большинства больных наблюдается лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем: тахи-, реже брадикардия, приглушенность тонов, функциональный систолический шум, нарушения ритма дыхания. У всех детей выявляется патология желудочно-кишечного тракта, преимущественно в виде дискинезии (срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, склонность к поносам в первые 2— 3 мес жизни и к запорам в последующем). Нередки недостаточная или избыточная прибавка массы тела. У 2/3 детей уже с первых дней жизни отмечаются признаки аллергии в виде сухости кожи с пластинчатым шелушением, себореи, различного рода сыпей, упорных опрелостей. Все проявления синдрома в большинстве случаев сопровождаются нарушением сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью. Этот синдром редко бывает изолированным и обычно сочетается с гипертензионно-гидроцефальным. Поэтому его влияние на психомоторное развитие ребенка определяется в первую очередь степенью тяжести сочетанного с ним синдрома. 152
СИНДРОМ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ Двигательные нарушения у детей раннего возраста в основном определяются состоянием мышечного тонуса и рефлекторной активностью. Синдром мышечной гипотонии: часто обнаруживается у грудных детей, характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением объема последних. Изолированная мышечная гипотония оказывает существенное влияние в первую очередь на задержку моторного развития. Она часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (гидроцефалией, судорогами и др.), поэтому нередко сопровождается замедлением созревания не только двигательных, но и психических функций ребенка. Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусом стоп. Если этот синдром нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, то он приводит лишь к небольшой задержке моторного развития ребенка, главным образом на первом году жизни. Детский церебральный паралич (ДЦП) — наиболее выраженная форма расстройств у детей раннего возраста. У таких детей сразу после рождения отмечаются мышечная гипотония, гипорефлексия, к концу 2-го месяца жизни появляется мышечная дистония. Затем тонус мышц нарастает, и формируется типичная клиническая картина: руки разогнуты с внутренней ротацией в плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки, ноги разогнуты, приведены, перекрещены. Нередко в положении на животе дети запрокидывают голову, приподнимают верхнюю часть туловища. У них затруднены повороты на бок и живот. Степень выраженности мышечной гипертонии, патологических тонических рефлексов, речевых и психических расстройств различна. Но даже в тяжелых случаях мышечной гипертонии в сочетании с тоническими рефлексами формирование разных патологических поз происходит только через несколько месяцев. Это нередко приводит к недооценке значения повышенного мышечного тонуса у ребенка в первые месяцы жизни и, следовательно, к поздней диагностике ДЦП и установлению инвалидности. СИНДРОМ МИНИМАЛЬНОЙ МОЗГОВОЙ ДИСФУНКЦИИ Основными признаками синдрома минимальной мозговой дисфункции (ММД) являются так называемые «малые неврологические знаки». У детей первого года жизни отмечаются легкие нарушения мышечного тонуса, чаще по типу дистонии, нерезко выраженные и непостоянные тремор и гиперкинезы, задержка сенсорно-моторного развития. Эти симптомы часто сочетаются с негрубо выраженными гипертензионно-гидроцефальным синдромом, вегетовис- церальной дисфункцией. У более старших детей отмечаются голов- 153
ные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (недостаточность пальцевого захвата предметов, неумение завязать шнурки на ботинках, заниматься лепкой из пластилина, рисовать, играть на музыкальном инструменте и т.д.). Для таких детей характерна повышенная нервно-психическая истоща- емость, что проявляется повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, расторможенностью, плаксивостью, неусидчивостью, неуживчивостью. У них имеется риск школьной дезадаптации, что делает весьма проблематичной возможность обучения этих детей с 6 лет в обычных, как правило, переполненных классах, по обычной школьной программе. МИНИМАЛЬНАЯ СПИНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ К сожалению, менее изученными, хотя и чрезвычайно распространенными, являютсятак называемые поздние (отсроченные) осложнения родовых повреждений позвоночника. К ним относится синдром периферической цервикальной недостаточности. Клиническая картина. Вследствие хронической вертеб- ро-базилярной сосудистой недостаточности у детей появляются частые головные боли, усиливающиеся при повороте головы, головокружения, туман перед глазами, ухудшение зрения, слуха, сонливость. При осмотре выявляются болезненность шейных паравертебральных точек и остистых отростков шейных позвонков, защитное напряжение шейно-затылочных мышц (иногда имеющих вид двух мощных тяжей), асимметрия (вследствие атрофии мышц), плечевого пояса, расцениваемая как «нарушение осанки» («крыло- видные лопатки»), нейрогенная кривошея, гипотония мышц рук и ног с рекурвацией в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах, гиперлордоз, сутулость, ранние признаки шейного остеохондроза, косолапость, колоколообразная грудная клетка, наличие которой обычно связывают с перенесенным рахитом. Эти дети не могут быстро бегать (у них легко устают ноги). Выраженный миотонический синдром объясняется тем, что ишемия нередко распространяется не только на шейный отдел спинного мозга, но и на ретикулярную формацию ствола (сетчатое образование). Таких детей охотно отбирают тренеры по гимнастике и/или балетные школы за их «природную гибкость». Но именно эти дети чаще получают травмы. При повреждении поясничного и каудального отделов спинного мозга возможны энурез, периферический парез сфинктера мочевого пузыря, гипотония мышц ног, неприятные ощущения в них, гиперестезия, легкое складывание конечностей в «позе лягушки». Иногда в дальнейшем формируется О-образное искривление ног, напоминающее симптом рахита. При минимальной спинальной недостаточности обычно отмечается замедление темпа двигательного развития. Созревание двигательных функций запаздывает на 1,5—2 мес (дети позже начи¬ 154
нают держать голову, сидеть, вставать, ходить). Задержка моторного развития, особенно при недостаточности педагогического воздействия, может привести к замедлению формирования психических функций. Так, невозможность или недостаточность произвольного захвата предмета способствует недоразвитию зрительно- моторной координации, манипулятивной деятельности. Натальные повреждения спинного мозга часто (около 50 % случаев) сочетаются с церебральными нарушениями, что обусловливает увеличение степени отставания ребенка в психомоторном развитии. Выяснение причин формирования указанных выше синдромов у детей раннего возраста имеет огромное значение для лечения, а также для прогноза и социальной адаптации. Причины задержки развития ребенка многообразны, но наиболее часто это связано с перинатальным поражением головного и спинного мозга гипокси- чески-травматического генеза, внутриутробными инфекциями, наследственно обусловленными нарушениями обмена, эндокринными заболеваниями, пороками развития головного мозга. Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-травматического генеза может быть обусловлено перенесенными инфекционными и неинфекционными заболеваниями матери, ее пожилым возрастом, профессиональными вредностями, вредными привычками, патологическим течением беременности и родов и др. Внутриутробное инфицирование плода в настоящее время считают самым актуальным, но малоизученным вопросом неонатоло- гии. Возможно, что внутриутробно инфицируются до 20 % плодов. Клиническая картина внутриутробной инфекции зависит от вида возбудителя, наличия сопутствующей гипоксии плода и срока беременности, при котором наступило его заражение. Наиболее часто причиной заболевания плода является его инфицирование вирусами (цитомегалии, простого герпеса, краснухи, энтеровирусами в ассоциации с вирусом гриппа, главным образом типа С и др.), микоплазмой, хламидиями, реже бактериями (стрептококком группы В, кишечной палочкой, клебсиеллой, стафилококком и др.). Риск внутриутробной инфекции связан не столько с острыми инфекционными болезнями матери во время беременности, сколько с наличием у нее хронической патологии и осложнений беременности, сопровождающихся гипоксией плода. Решающим фактором в развитии любого инфекционного заболевания плода является период, в котором наступило внутриутробное заражение. При повреждении зародыша в период бластогенеза, как правило, происходит его элиминация путем спонтанного аборта. Эмбриопатии заканчиваются либо гибелью эмбриона, либо формированием грубых пороков развития органов. Инфицирование в период раннего фетогенеза приводит обычно к задержке внутриутробного развития в сочетании с пороками развития тканей и клеточными дефектами. Последние проявляются в виде синдромов, обусловленных обменными нарушениями. При инфицировании в позднем 155
фетогенезе чаще возникают генерализованные инфекционные процессы, напоминающие сепсис, но протекающие более тяжело, со значительным, чаще альтеративным повреждением таких органов, как головной мозг, печень, миокард, легкие. Считают, что 50 % всех изменений ЦНС у новорожденных связано с внутриутробным инфицированием. Анте- и интранатальные нейроинфекции могут привести к развитию энцефалита, а также менингита, менингоэн- цефалита, миелита, радикулита. Однако у 85 % детей с внутриутробной инфекцией наблюдается длительная бессимптомная персис- тенция вируса, а в последующем гипертензионно-гидроцефальный синдром, аллергические и аутоиммунные заболевания, атеросклероз (при цитомегалии), сахарный диабет и рак прямой кишки (при краснухе), инволюция вилочковой железы со вторичным иммунодефицитом и т.д. При наследственных нарушениях обмена веществ выраженная анте- и интранатальная патология встречается не чаще, чем в популяции. У детей при рождении, как правило, нет каких-либо клинических проявлений болезни. Физическое развитие их не отличается от такового здоровых детей. Обнаружение функциональных нарушений нервной системы нередко трактуется ошибочно как последствие перинатального поражения ЦНС гипоксически-трав- матического генеза или нейроинфекция. Лишь по мере роста ребенка, как правило, к концу первого года жизни, выявляется задержка психомоторного развития с преимущественным нарушением психических функций. Такое течение болезни наблюдается при наиболее частом нарушении обмена, протекающем с задержкой психического развития, — фенилкетонурии. Иногда дети, которые ни у кого не вызывали тревоги в первые месяцы жизни, постепенно утрачивают приобретенные навыки, в первую очередь психические функции, а затем у них происходят регрессивные изменения в двигательной сфере, присоединяются неврологические нарушения — тремор, судороги, парезы. Этот симптомокомплекс характерен для мукополисахаридоза, встречается при нарушениях обмена аминокислот, витаминов, минеральных веществ. При наследственных нарушениях метаболизма очень часто наблюдаются типичные изменения других органов и систем, помогающие установить диагноз (внешний вид ребенка, особенности пигментации кожи и ее придатков, нарушения функций зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, патология сердца, печени, селезенки и т.д.). Задержка психомоторного развития при эндокринных нарушениях чаще всего связана с выраженными метаболическими сдвигами (метаболический ацидоз, гипогликемия, гипокальциемия, ги- пофосфатемия, гипернатриемия, гипокалиемия и т.д.). Для дифференциальной диагностики главное значение имеют биохимические исследования биологических жидкостей. При некоторых эндокринных заболеваниях, сопровождающихся задержкой психомоторного развития, отсутствуют выраженные метаболические сдвиги, одна¬ 156
ко их клиническая картина настолько специфична, что позволяет без труда поставить диагноз. Это прежде всего гипотиреоз. У больного ребенка, кроме задержки психического развития и резкой заторможенности, отмечается характерный внешний вид: короткая шея, широкий нос, узкие глазные щели, полуоткрытый рот, увеличенный язык (не помещается во рту), сухая, грубая, бледная, с сероватым оттенком кожа, низкий голос, замедленный рост, запаздывание окостенения скелета. Скрининговое обследование всех новорожденных на фенилкетонурию и гипотиреоз проводится в родильном доме. При наличии положительных результатов исследования дети подлежат всестороннему (с проведением биохимических анализов) обследованию в специальных центрах. Нарушение эмбрионального развития мозга может быть обусловлено хромосомными, генными мутациями, неблагоприятными факторами внешней среды. Для нарушения эмбриогенеза хромосомной этиологии характерны высокий порог стигматизации, выраженная внутриутробная гипотрофия у доношенных, резкое отставание в физическом развитии, значительная задержка психомоторного развития. Так, почти в '/3 случаев причиной задержки психомоторного развития является наличие у ребенка синдрома Дауна. При генных мутациях и ранних органических поражениях мозга, обусловленных действием внешних факторов, из которых наибольшее значение имеют внутриутробные нейроинфекции, в анамнезе больных часто имеются указания на патологическое течение беременности и родов. Стигмы дизэмбриогенеза, как правило, менее выражены и менее распространены. Степень задержки психомоторного развития зависит от степени недоразвития мозговых структур. ДЦП, по-видимому, полиэтиологичен. Вероятно, не последнюю роль играет при этом генетический фон, на котором действует повреждающий фактор (гипоксия, нейроинфекция, травма и др.). Диагностика. Поражение головного мозга у новорожденных детей диагностируется на основании данных клинического и инструментального исследований. Нейросонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография имеют определенное значение не только в диагностике, но и позволяют осуществлять наблюдение за развитием патологического процесса. Ультразвуковое и другие инструментальные методы исследования с высокой степенью достоверности позволяют выявить различные пороки развития головного мозга, изменения размеров и формы желудочковой системы и других анатомических структур головного мозга, диффузные и очаговые изменения паренхимы, признаки энцефало- маляции и вентрикулита. При подозрении на внутриутробную инфекцию в настоящее время широко используют лабораторные методы исследования, иммуноферментный анализ (выявление специфических антител в сыворотке крови и ликворе), ДНК-гибриди- зацию (выявление вирусного генома путем синтеза ДНК молекулярно-биологическим методом). 157
Около 75 % случаев выраженной задержки психомоторного развития (с неврологическими нарушениями или без них) имеют пренатальную причину. Основные направления профилактики этой патологии: ▲ планирование семьи при здоровом образе жизни, А генетическое консультирование, А предупреждение осложнений беременности и родов, А обязательная скрининг-диагностика фенилкетонурии, гипотиреоза и других обменных и эндокринных нарушений, А иммунизация девочек против краснухи и цитомегаловирусной инфекции до наступления полового созревания. Необходимо помнить о возможности «псевдозадержки» психомоторного развития, причинами которой являются дефицит внимания к детям, воспитывающимся в плохих социальных условиях, длительно находящимся на стационарном лечении, а также тяжелые соматические заболевания (врожденные пороки сердца, миопатии, мальабсорбция, снижение зрения и слуха и т.д.). ГОЛОВНАЯ БОЛЬ Головная боль у детей — это весьма распространенный, но трудный для оценки симптом. Она чаще наблюдается в пубертатном периоде. Новорожденные и дети грудного и школьного возраста не могут локализовать болевой синдром и рассказать о нем, поэтому в этих случаях предположение о головной боли основывается на косвенных признаках: дети беспокойны, периодически вскрикивают, протягивают руку к голове, дергают себя за волосы, царапают лицо. Более старшие дети сами сообщают о наличии, характере и локализации болей, что способствует уточнению диагноза. Этиология. Г оловные боли у детей могут быть обусловлены разнообразными причинами, и прежде всего поражением чувствительных структур — нервов и оболочек основания мозга, V, IX, X пар черепных нервов, внутричерепных кровеносных сосудов, покровных тканей черепа, таких органов и полостей, как глаза, слуховые проходы, внутреннее ухо, придаточные пазухи. Нередко головная боль наблюдается и при общих заболеваниях, сопровождающихся интоксикацией и гипоксией. Головная боль — ведущий симптом нескольких десятков болезней и поэтому представляет серьезную медико-социальную проблему, которая заслуживает большого внимания исследователей и практических врачей. Следует помнить, что головная боль — наиболее характерный признак заболеваний ЦНС. При наличии в анамнезе указаний на головную боль надо активно выявлять и другие признаки, свойственные неврологическим заболеваниям (рвота, головокружения, диплопия, косоглазие, судороги, менингеальные знаки, напряжение родничка). Решающее значение для уточнения диагноза имеют дополнительные лабораторные исследования. Головные боли являются следствием трех основных причин: 158
А воспалительных процессов в черепной коробке, при которых имеют место повышенное или пониженное внутричерепное давление и инфекция; А внечерепных воспалительных процессов, поражающих кости черепа и мягкие ткани головы; А общих заболеваний. Внутричерепные заболевания воспалительного характера При эпидемическом мепингококковом менингите головные боли являются главной жалобой ребенка. Они бывают очень сильными, локализуются чаще в лобной, реже в височной области, появляются уже в 1-й день заболевания, сопровождаются рвотой, ознобом и повышением температуры тела. Дети грудного и ясельного возраста при сильных головных болях пронзительно вскрикивают, царапают лицо, дергают волосы, кусают пальцы. Иногда при этом возникают судороги. Часто обнаруживаются герпес, ригидность шеи и другие симптомы раздражения мозговых оболочек, напряжение родничка (у детей раннего возраста). В крови выявляется значительный лейкоцитоз. Цереброспинальная жидкость непрозрачная (нередко гнойная), содержит большое количество белка, воспалительных клеток и незначительный процент сахара. В уточнении диагноза помогают бактериоскопическое и бактериологическое исследования. При других формах гнойного менингита, возбудителями которых являются пневмококки, стрептококки, стафилококки, гемофиль- ная палочка и др., наряду с головной болью также обнаруживаются признаки менингорадикулярного раздражения, но они не приводят к опистотонусу. Процесс развивается менее остро. У детей одновременно обнаруживается предшествующий инфекционный очаг (отит, ангина, синусит, пневмония, пиодермия, абсцесс и др.), указывающий на этиологию заболевания. Наиболее надежным способом распознавания гнойного менингита является бактериологическое исследование цереброспинальной жидкости, так как она всегда бывает опалесцирующей или гнойной. Большое значение при этом имеют также обнаружение плеоцитоза полинуклеаров и выявление возбудителя (в мазке или при посеве). Туберкулезный менингит характеризуется возникновением непостоянной, умеренной головной боли в продромальном периоде. Во 2-й стадии болезни в связи с повышением внутричерепного давления головная боль становится сильной, нарастающей, приступообразной. Хорошо выражены симптомы менингорадикулярного раздражения, красный дермографизм, брадикардия, сонливость. В более поздние сроки болезни возможно развитие комы. Для уточнения диагноза имеют значение положительные туберкулиновые пробы, обнаружение специфических рентгенологических изменений в легких, характерные изменения цереброспинальной жидкости (прозрачная, положительные глобулиновые реакции, 159
умеренный цитоз с преобладанием лимфоцитов, появление фибриновой пленки через 24 ч). Серозный менингит сопровождается нерезко выраженными головными болями, которые отмечаются в первые дни заболевания и скоро, как и сам воспалительный процесс, проходят. Иногда отмечается легкая ригидность шейных мышц. В анамнезе больных, как правило, имеются указания на перенесенные грипп, ОРВИ, эпидемический паротит, краснуху, корь, другие вирусные инфекции, реже — на вакцинацию. Более тяжелое течение имеет паротитный серозный менингит, протекающий с умеренными головными болями, небольшим лимфоцитарным плеоцитозом, незначительным содержанием белка и нормальными показателями глюкозы в цереброспинальной жидкости. При первичном и вторичном энцефалите, менингоэнцефалите головная боль является только начальным, но не основным признаком болезни. Вскоре у больного развиваются тяжелые клонико-тонические судороги и кома. Абсцесс мозга сопровождается головными болями, которые могут быть основным симптомом заболевания. Рано присоединяются признаки инфекции и интоксикации: лихорадка, утомляемость, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, склонность к анемии. Очаговая симптоматика и менингеальные явления, как правило, отсутствуют. В цереброспинальной жидкости отмечаются повышение содержания белка, плеоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Клиническая картина гнойного менингита развивается только при вскрытии абсцесса. Абсцессы мозга чаще всего имеют отогенное, а в последние годы — метастатическое происх<эжде- ние (на фоне сепсиса или применения кортикостероидов и цитоста- тиков). В диагностике помогают ЭЭГ, эхо-ЭГ, компьютерная томография (КТ). Внутричерепные заболевания невоспалительного характера Опухоли мозга у детей встречаются достаточно редко. Они наблюдаются как в школьном, так и в раннем возрасте. Головная боль при опухоли мозга является обязательным и самым характерным признаком болезни. Степень ее выраженности бывает различной и зависит от стадии и локализации процесса. Причина головных болей — высокое внутричерепное давление. Обычно сам ребенок указывает на локализацию болей, так как при опухоли они бывают постоянными, усиливающимися. Анальгетики в этих случаях оказываются малоэффективными. Наиболее сильные головные боли отмечаются при расположении опухоли в заднечерепной ямке, менее сильные — при расположении в лобной области. Для установления диагноза большое значение имеют и другие признаки высокого внутричерепного давления: рвота, относительная брадикардия, нарушение ритма дыхания, застойные сосочки зрительных нервов, различная очаговая 160
симптоматика, а также данные ЭЭГ, эхо-ЭГ, КТ, УЗИ мозга (у грудных детей). При внутричерепном кровоизлиянии (субарахноидальном, в субстанцию мозга или в его желудочки) внезапная и интенсивная головная боль является первым симптомом. Постепенно к ней присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии, очаговая симптоматика, иногда судороги, затем кома. При очень быстром развитии объемного кровоизлияния уже через несколько минут наступают гемиплегия и коматозное состояние. У детей раннего возраста на первом плане — двигательные и психические расстройства, спастические параличи и парезы, положительный симптом Бабинского (ранний признак пирамидного поражения). В целом клиническая картина и неврологическая симптоматика при внутричерепном кровоизлиянии весьма полиморфны. Причинами последнего могут быть травмы, системные сосудистые заболевания, тромбоцитопения, разрыв врожденной аневризмы. Дифференциальная диагностика при небольшом кровоизлиянии и постепенном развитии клинической картины представляет определенные трудности. Наибольшую ценность при этом имеют цереброспинальная пункция и контрастная артериография. Гидроцефалия врожденная или приобретенная всегда сопровождается головной болью, за исключением редких случаев стабилизовавшейся (компенсированной) гидроцефалии. У детей грудного возраста прогрессирующая гидроцефалия проявляется сильным плачем, взвизгиванием, частой рвотой, увеличением головы и своеобразием ее формы — с нависающей лобной частью (окружность головы может достигать 50—70 см), выбуханием большого родничка. При дальнейшем развитии гидроцефалии происходит атрофия мозговых полушарий и у ребенка возникает заторможенность реакций. В подобных случаях диагноз ставят на основании типичного внешнего вида ребенка («гидроцефальный» взгляд вниз, увеличение размеров головы). У старших детей гидроцефалия почти всегда вторична: развивается при опухоли мозга, менингите, осложненной травме головы с нарушением ликвородинамики. Развитие вторичной гидроцефалии может быть острым или постепенным. Она характеризуется практически такими же неврологическими симптомами, как и врожденная, имеет единственное отличие, осложняющее ее диагностику, — отсутствие увеличения и деформации черепа. Чем меньше видимых изменений черепа, тем более выражены головная боль, рвота, головокружения, застойные соски зрительных нервов, вялость, иногда эйфория, склонность к острословию, резонерству. Диагностическое значение при опухолевой, посттравматической гидроцефалии в отличие от менингита, арахноидита различной этиологии имеет отсутствие воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости, а иногда снижение цитоза и содержания белка вследствие разведения последней. 6—316 161
Головная боль — характерный признак краниостеноза. Краниостеноз возникает вследствие преждевременного закрытия родничков некоторых или всех швов черепа. Степень его выраженности может быть разной, но важным диагностическим признаком всегда является наличие четких пальцевых вдавлений на рентгенограмме черепа. Сильной головной болью сопровождается резкое снижение внутричерепного давления. В педиатрической практике последнее возможно после спинномозговой пункции вследствие выведения большого количества цереброспинальной жидкости. Такое же состояние может развиться у ребенка раннего возраста при токсической диспепсии и эксикозе любого происхождения; диагностическое значение имеют усиление головной боли и беспокойство ребенка, находящегося в вертикальном положении, и затихание боли в горизонтальном положении или при низко опущенной голове. Мигрень — сильная приступообразная головная боль, причиной которой являются сосудистые изменения. Патогенез мигрени недостаточно выяснен, но наиболее часто при этом имеет место спазм внутричерепных артерий, приводящий к локальной ишемии ткани мозга. Обычно мигрень носит наследственный характер с доминантной передачей и отмечается у 2/3 родственников больного. Головные боли этого генеза развиваются у детей старшего возраста или в ранний подростковый период, только в некоторых случаях имеющееся в анамнезе указание на многократную приступообразную рвоту свидетельствует о развитии заболевания в раннем возрасте. Клиническая картина. Классической приступообразной мигрени предшествует аура в виде зрительных или незначительных неврологических нарушений (яркие линии перед глазами, диплопия, головокружение, односторонняя утрата чувствительности и др.). Через несколько минут или часов появляются головные боли, тошнота и рвота. Частота приступов варьирует. Их развитию способствуют стрессы, аллергические реакции. Неполные формы мигрени (с отсутствием ауры и рвоты) бывают чаще. Диагноз основывается на данных анамнеза (при отсутствии изменений на глазном дне, физикальных и неврологических симптомов). Повышение температуры тела иногда сопровождается пульсирующей головной болью, поскольку увеличивается мозговой кровоток. В таких случаях следует исключить наличие у больного гипертензии. Врожденные аномалии сосудов редко бывают причиной головных болей. Для того чтобы исключить возможность головной боли, обусловленной повышением внутричерепного давления, проводят исследование глазного дна и рентгенографию черепа. Головная боль как синдром эпилепсии является либо составной частью ауры, предшествующей большинству судорожных припадков, либо остается после них. Другие вегетативные проявления (бледность кожных покровов, тахикардия, расширение зрачков) 162
можно и не заметить. Предполагают, что головная боль иногда бывает единственным признаком эпилептического припадка. В дифференциальной диагностике эпилепсии от мигрени ЭЭГ у ребенка с повторяющимися приступообразными головными болями имеет небольшое значение, так как изменения на ЭЭГ бывают нередко и при типичной картине мигрени, особенно во время приступа. В подобных случаях имеет значение совокупность всех имеющихся анамнестических и клинических данных. Внечерепные заболевания Вертеброгенная или вертебробазилярная головная боль чаще всего бывает при патологических изменениях в шейном отделе позвоночника — нередко вследствие смещения первых двух позвонков С,— Си в процессе тяжелых родов, приводящего к нестабильности в шейном отделе. При этом имеют значение также цервикальный спондилит с артрозами, остеофитами и пролапсом дисков и дистрофические изменения в дисках. Происходит перераздражение нервных стволов с рефлекторным напряжением мышц шеи, затылочной области головы и др., что создает субстрат боли. Иногда ее возникновение зависит от положения головы и шеи в течение дня и во время сна. В отличие от мышечной боли при неврозах, невритах, ослабевающей при релаксации во время сна, вертеброгенная головная боль мышечного напряжения нередко усиливается после сна, если голова находилась в неудобном положении. Вертеброгенной боли мышечного напряжения сопутствуют постоянные тупые боли в шее, а также боли при сотрясении головы и шеи во время ходьбы, чиханья. При ущемлении капсулы атлантоокципитального сустава в суставной щели он «заклинивается» из-за резкого рефлекторного спазма нижней косой мышцы головы. Голова фиксируется в необычном положении, возникают сильные затылочные невралгические боли, парестезии. Диагноз при вертеброгенных поражениях уточняется на основании данных рентгенограммы шейного отдела позвоночника и игольчатой ЭМГ. Головная боль может быть обусловлена длительным сокращением шейных и височных мышц, что приводит к развитию локальной ишемии. Ее характеризуют как тупую, постепенно усиливающуюся к концу дня или напряженной работы со статичным положением головы и шеи, и проходящую после небольшого отдыха. Такая головная боль редко наблюдается до наступления юношеского возраста. У детей раннего и более старшего возраста головная боль нередко сопутствует острому гнойному отиту. Относительно надежным диагностическим приемом при гнойном отите является надавливание на козелок уха. При этом ребенок делает болезненную гримасу или отдергивает голову и вскрикивает от боли. Наиболее объективны в этих случаях данные отоскопии. У детей дошкольного и школьного возраста упорные головные боли в области лба могут быть при остром или хроническом сину¬ 6 163
сите—воспалении слизистой оболочки лобной или верхнечелюстной пазухи. Головная боль при этом чаще возникает по утрам вследствие наполнения полости пазухи гноем. Иногда она локализуется только в одной половине головы—на стороне поражения. Важными диагностическими признаками синусита являются постоянная заложенность носа с той же стороны, боль при постукивании или надавливании в области пораженного синуса, затемнение соответствующих синусов на рентгенограмме. Сильной головной болью сопровождается невралгия супраорбитальной ветви тройничного нерва, которая встречается у детей дошкольного и школьного возраста. В таких случаях ребенок чувствует острую боль при нажиме на супраорбитальное отверстие — место выхода нерва. Иногда дети раннего и дошкольного возраста жалуются на боли в голове при наличии зубной боли в верхней челюсти. В этих случаях возникает острая боль при постукивании больного зуба. При опоясывающем герпесе (Н. Zoster) волосистой части головы ребенок не дает притронуться к его волосам. При тщательном осмотре кожи головы обнаруживаются типичные высыпания. Подобный характер головных болей отмечается при редко встречающейся, но бурно протекающей форме рожистого воспаления волосистой части головы. В таких случаях при осмотре обнаруживаются не только покраснение и отек кожи, но и входные ворота инфекции. При более тяжелом процессе могут иметь место флегмона мягких тканей черепного покрова и остеомиелит костей черепа. Если у детей школьного возраста отмечаются упорные головные боли без температурной реакции, нужно иметь в виду возможность аномалии рефракции (близорукость, астигматизм), косоглазия. Эти боли появляются днем, после чтения, письма, занятий в школе, просмотра телевизионных программ, увлечения электронными играми, в виде приступов и локализуются в области лба или глазницы, иногда сопровождаются нарушениями зрения, общей утомляемостью. Сильные головные боли возникают при глаукоме. В диагностике заболеваний, сопровождающихся нарушением зрения, используются специальные офтальмологические исследования. Головные боли нередко являются характерным признаком острых инфекций. К числу последних относятся грипп, парагрипп, ангина, эпидемический паротит, токсическая дифтерия, полиомиелит, малярия, брюшной и сыпной тиф, ботулизм, рожистое воспаление и др. Диагноз и дифференциальный диагноз основываются на предшествующей лихорадке, этапности развития каждой инфекции, данных клинической картины и бактериологического исследования. При остром гломерулонефрите головная боль может оказаться единственной жалобой ребенка. В данном случае она связана с артериальной гипертензией, наличием незначительного отека мозга и общей интоксикации. Для уточнения диагноза очень важно 164
выявление небольших отеков, повышенного АД и различных патологических изменений в моче. Головная боль является характерным и постоянным признаком хронического нефрита, приводящего к азотемической уремии. В таких случаях в анамнезе ребенка имеется длительное заболевание почек. Исследования мочи, крови, биопсийного материала, функциональные тесты позволяют уточнить диагноз, степень интоксикации и прогноз заболевания. Головные боли могут быть следствием таких заболеваний почек, как хронический пиелонефриту интерстициальный нефрит, кис- тоз, гидронефроз, почечные аномалии. Особый интерес представляет односторонняя гипоплазия почки. В таком случае основными жалобами являются головная боль, утомляемость. Причиной головной боли становится гипертензия, возникающая вследствие выделения прессорных веществ гипопластической почкой, несмотря на то что размер ее не больше сливы или черешни и она не выполняет основных функций. При удалении гипопластической почки исчезает гипертензия, а следовательно, и головная боль. Диагноз устанавливают на основании данных УЗИ почек и урографии (контрастное вещество вводят внутривенно). Артериальная гипертензия является причиной головных болей и при врожденной коарктации аорты, когда у ребенка кардиальных жалоб может и не быть. В процессе клинико-инструментальных исследований сердечно-сосудистой системы выявляется характерная симптоматика. При узелковом периартериите, системной красной волчанке (СКВ) и других формах диффузных болезней соединительной ткани, сопровождающихся системными васкулитами, головная боль может быть следствием не только гипертензии, но и поражения сосудов мозга (цереброваскулит, антифосфолипидный синдром). Головные боли наблюдаются и при редко встречающейся в детском возрасте эритремии, диагноз которой устанавливают на основании общего анализа периферической крови. Проявляющаяся приступами, а иногда и постоянная головная боль наблюдается при феохромоцитоме, или опухоли симпатических ганглиев. При установлении диагноза указанных заболеваний возникают большие трудности. Диагностика основывается на совокупности клинических проявлений, гемограммы, иммунологического и эндокринологического статуса. Сильная головная боль отмечается при гипогликемической коме (вследствие передозировки инсулина), идиопатических гипогликемических состояниях, ацетонемической рвоте, инсуломе. Большое диагностическое значение в этих случаях имеют определение содержания сахара в крови, моче, наличие кетонурии. Головная боль является частой жалобой при острых и хронических отравлениях такими химическими веществами, как никотин, алкоголь, окись углерода, производные бензола, сернистые соединения, высокомолекулярные полимеры (лаки, красители), дериваты 165
нефти, свинца, а также лекарственными средствами в субтоксических и токсических дозах (соли ацетилсалициловой кислоты, препараты наперстянки, хинин, индометацин, витамин А и др.). При хроническом отравлении свинцом головная боль и кишечные колики являются основными признаками болезни. Следует заметить, что наличие у больного артериальной гипертензии и изменений в моче может стать причиной неправильного диагностического поиска заболевания почек, а при появлении параличей — неврологического синдрома. В этих случаях очень важны скрупулезно собранный анамнез данного ребенка, знание экологической и токсикологической обстановки. Головные боли, возникающие в пубертатном периоде, обычно не имеют органического субстрата. Они наступают вследствие переутомления в школе, неправильного режима, недосыпания, неврастении, иногда вследствие транзиторной гипертензии. У девочек головная боль иногда появляется во время менструаций и исчезает после ее прекращения. Наблюдается и типичная мигрень, которая исключительно редко встречается у детей до 10-летнего возраста. При головной боли, характерной для истерии, обращает на себя внимание контраст между жалобами на невыносимые головные боли и здоровым видом ребенка. Боль не имеет определенной локализации и характеристики, не поддается воздействию лекарств, а описание ее всегда эмоционально окрашено. Психогенная головная боль наблюдается довольно часто у детей в период депрессии. Она постоянна в отличие от боли при органических процессах. У ребенка страдальческое выражение лица, шепотная речь. Головная боль сопровождается бессонницей, анорексией, запорами. Недостаточное знание врачами этого синдрома приводит иногда к необоснованным обследованиям, отягощающим общее состояние. Диагноз головной боли при неврозах, истерии, психических заболеваниях, умственном переутомлении необходимо ставить очень осторожно, после изучения подробного анамнеза и полного обследования ребенка. НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ Походка—это совокуп носгь особенностей позы и движений при ходьбе. Нарушение походки, т.е. нарушение двигательного акта во времени и пространстве, возникает при поражениях опорно-двигательного аппарата и(или) нервной системы. Этиология. Основную роль при данной патологии играют поражения головного мозга (главный интегрирующий регулирующий орган), мозжечка (обеспечивает согласованность движений), вестибулярного аппарата (определяет равновесие и представление о положении всего тела и отдельных его частей в пространстве) и чувствительной сферы, необходимой для восприятия окружающего мира. На походку оказывает влияние состояние мышц, связок,
суставов и костей. Важное значение имеет мышечный тонус (напряженность мускулатуры). Повышение и снижение последнего определяются в первую очередь волевыми импульсами, идущими от коры головного мозга через пирамидные пути. Кроме того, тонус мышц контролируется мозжечком, над- и подкорковыми структурами. Поэтому поражение (воспалительное или сосудистое) пирамидных путей, спинномозговых дуг, экстрапирамидной системы ведет к изменению мышечного тонуса и, следовательно, к нарушению походки. Существенное влияние на состояние мышцы оказывают содержание электролитов как внутри клетки, так и вне ее (мышечные клетки и окружающая среда) и воспаление мышечной ткани. Следствием той или иной патологии являются спастические или вялые параличи (отсутствие активных и в ряде случаев пассивных движений), приводящие к изменению, ограничению или невозможности ходьбы. Последние могут быть также обусловлены воспалением суставов, околосуставных образований или их травмой. К резкому изменению походки приводит потеря глубокой или поверхностной чувствительности или повреждение органа зрения (плохое видение или слепота). Некоторые типы походки имеют большое диагностическое значение. ▲ Гемиплегическая, или «косящая», походка возникает при одностороннем поражении пирамидного пути в головном мозге (кровоизлияния, инсульт) вследствие повышения тонуса разгибатель- ных мышц. А Спастическая походка — при нижнем спастическом парапарезе (детский церебральный паралич или болезнь Литтла), ядерной желтухе, врожденной миотонии — болезни Томсена. Ее характерные признаки — перекрест ног, ходьба на носках или на «цыпочках». Болезнь Литтла может быть следствием кровоизлияния в мозг, тяжелой формы внутриутробной или послеродовой инфекции, ядерная желтуха — чаще всего развивается вследствие несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. А Паретическая походка — общее название походки при парезах ног. Она наблюдается при врожденной мышечной слабости и низком мышечном тонусе: в случаях болезни Дауна — трисомии по хромосоме 21 (монголоидное лицо, гипертрофия языка, отставание в психическом развитии), атонически-атрофического синдрома. Сухожильные рефлексы сохранены или усилены, резко выражена гипотония мышц, отмечаются свисание головы и пошатывание при ходьбе. А Спастически-паретическая походка отмечается при сочетании спас- тичности и слабости мускулатуры ног (полиневрит, фуникулярный миелоз, сифилис спинного мозга, семейная атаксия Фридрейха). В этих случаях характерна неуверенная, неуклюжая ходьба с широко расставленными ногами и отклонениями от прямой линии то вправо, то влево. Особенностью этой походки является усиление всех ее признаков при закрывании глаз. 167
▲ Мозжечковая походка, или «походка пьяного», характеризуется отсутствием координации движений (проба с закрыванием глаз не влияет ни на характер походки, ни на степень ее нарушения). Эта походка возникает при опухолях, острых воспалительных заболеваниях мозжечка, кровоизлияниях, рассеянном склерозе. А Спастически-атактическая, или спастически-мозжечковая, походка типична для рассеянного склероза, наблюдается при лейко- дистрофиях, синдроме Луи—Бар (иммунодефицит, симметричные телеангиэктазии на конъюнктивах, лице, конечностях, туловище в сочетании с частыми респираторными и инфекционными заболеваниями и резким нарушением походки; наиболее выражен у мальчиков: после 10 лет они утрачивают способность к ходьбе). При сифилисе характерна атактическая походка, когда пациент широко расставляет ноги, несоразмерно сгибает и разгибает их, сильно ударяет пяткой об пол («штампующая», или табетическая, походка). А Скованная, заторможенная или паркинсоническая походка возникает при болезни Паркинсона, артритах, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Коновалова—Вильсона). В последнем случае отмечаются скованная, подпрыгивающая походка в сочетании с гиперкинезами, геморрагиями, патологией печени, прогрессирующим отставанием в психическом развитии. Для диагностики важно определение содержания церулоплазмина в крови и при осмотре окулиста — наличие пигментного кольца Кайзера— Флейшера на роговице. А «Утиная» походка отмечается при миопатии и атрофии мышц тазового пояса — при дерматомиозите и полимиозите, миопатии, первичной мышечной дистрофии Дюшенна (болезнь мальчиков 4—5 лет с псевдогипертрофией голеней, контрактурой в икроножных мышцах, избытком жировой ткани), амиотрофии Ландузи—Дежерина начинается с мышц лица: веки полуопущены, губы вытянуты по типу рта тапира, щеки ввалившиеся; позже присоединяется поражение мышц таза с нарушением походки; при тяжелой форме миастении (поражение вилочковой железы, чаще аутоиммунного генеза), врожденном вывихе тазобедренных суставов, рахите, атиреозе или гипотиреозе (микседеме) с мышечной гипотонией, отсутствием сухожильных рефлексов, снижением электровозбудимости. А Перонеальная походка (петушиная, степпаж) наблюдается при поражении малоберцовых мышц в случаях прогрессирующей спинальной атрофии мышц типа Шарко—Мари, сочетающейся с деформацией стопы; при отравлениях (свинцом, алкоголем идр.) с развитием поли- и мононевритов, моно- и параплегий периферического (вялого) типа. Аналогичные изменения походки бывают при полимиозите, дифтерийном параличе или парезе. А Истерическая вычурная походка и ее вариант походка Тодда: ис¬ 168
терик, имитируя «паралич» ноги, при ходьбе подтаскивает ее как парализованную. Чаще встречается у девочек 13—15 лет. А Атетозно-хореическая походка при хорее Гетчинсона или «кидающаяся» походка при малой хорее (ревматизм, системная красная волчанка и др.) характеризуется отсутствием координации движений и гиперкинезами (насильственными движениями). А Своеобразная приспособительная походка, обусловленная локальным поражением мышц, связочно-сухожильного аппарата, или анкилозами; в том числе «кланяющаяся» походка при пояснично-крестцовом радикулите. Следует отметить, что нарушения походки возможны при энцефалитах (вирусных, ветряночных, поствакцинальных, клещевых), сопровождающихся различными периферическими расстройствами, диабете, туберкулезном спондилите, остеомиелите, абсцессе мозга, паразитарной инвазии, сосудистых поражениях (тромбан- гиит, узелковый периартериит, системная красная волчанка, первичный или вторичный антифосфолипидный синдром, гипертоническая болезнь или симптоматическая гипертензия) с поражением различных отделов спинного, головного мозга, периферических нервов и развитием полирадикулоневритов, моноплегий, диплегий, центральных (спастических) или периферических (вялых) парезов, травмах (чаще у мальчиков-подростков), в том числе отсроченных. Дифференциальная диагностика. Определив характер походки, выясняют возможную патологию и патогенетические механизмы нарушений. Большое диагностическое значение имеют семейный и эпидемиологический анамнез, вирусологическое и серологическое исследования (определение возбудителя или наличие антител к нему), состав цереброспинальной жидкости (число клеток, содержание белка, сахара, хлоридов), определение концентрации электролитов, сахара, церулоплазмина в плазме крови, постановка печеночных проб. Подробно исследуют иммуностатус организма с целью выявления иммунологического дефицита, наличия LE-клеток, антиядерного или ревматоидного фактора в биологических жидкостях, С-реактивного протеина, определения ревматических титров, антикардиолипиновых (АКл) антител. Обязательна постановка реакции Вассермана. Необходимы также консультации окулиста (определение кольца Кайзера—Флейшера, отека сосочков зрительного нерва, гемо- и плазморрагий на глазном дне) и невропатолога (уточнение характера нервных и мышечных поражений). Проводят ЭМГ-, ЭЭГ-, MPT-исследования, краниальную томографию, которые позволяют наиболее четко определить зону (топографию) и сущность процесса (опухоль, кровоизлияние, киста, сосудистое повреждение головного, спинного мозга или периферической нервной системы). Дифференцируют травму, опухоль, воспалительные изменения с помощью прицельного рентгеновского исследования черепа, суставов, позвоночника. 169
ПСИХОЛОГИЧЕСКИ ТРАВМИРОВАННЫЙ РЕБЕНОК В середине 40-х годов в Западной Европе был проведен весьма показательный, но достаточно мрачный эксперимент. Воспитательницами в детский дом были назначены женщины, никогда не имевшие и не любившие детей. Возникла атмосфера придирок, окриков, травли. Дети в этом учреждении (за исключением небольшой группы) не прибавляли в массе, неудовлетворительно росли и развивались. Как оказалось, это исключение составили так называемые «любимчики». Данный пример наглядно иллюстрирует, как травма, моральная или физическая, угнетает развитие ребенка. Задачей практического врача является умение выделить травмированного пациента из общего потока посетителей и вывести его из создавшейся опасной ситуации, которая ведет к нарушениям развития, асоциальным поступкам и даже суицидальным актам. Общаясь с таким ребенком и оценивая его общее состояние, врач должен помнить, что развитию детей угрожает не случайная однократная физическая травма (это бывает практически у каждого ребенка, особенно у мальчиков), а та моральная атмосфера, которая обусловливает нанесение умышленных травм, психологическое подавление и деформацию личности. На благополучие физического и психического развития ребенка влияет множество факторов, но определяющим является «безоценочная» любовь, когда ребенок принимается таким, какой он есть в каждый момент своего развития, со своими достоинствами и недостатками. В таких семьях оценивается поступок ребенка, но ни в коем случае не сам ребенок. Только любовь, лишенная оценок и условий, создает почву для нормального развития личности ребенка, дает ему чувство свободы и защищенности. Такая любовь в свою очередь является привилегией внутренне свободной, «нерасщепленной» личности, что в целом не определяется материальным достатком, числом или престижностью дипломов. Любой человек переживает в своей жизни стрессы, периоды непонимания или неоцененности окружающими. Кто-то, вкладывая в воспитание ребенка свои нереализованные мечты, находит, что его ребенок не соответствует предъявляемым требованиям. Перенос в семьях своего раздражения на ребенка, восприятие его как причины неудач, как несбывшейся надежды являются наиболее частыми причинами хронического травмирования ребенка в семье. Проводя амбулаторные приемы, совершая домашние визиты, врач должен идентифицировать таких родителей или лиц, их постоянно заменяющих, и решительно вмешаться в неблагоприятную для ребенка ситуацию. Порой не все дети в такой семье испытывают моральное или физическое насилие. У некоторых родителей возникают большие сложности в общении с одним из своих детей, хотя они проявляют неподдельную любовь и полноценное внимание к другим. Конфликты чаще возникают с теми детьми, которые были зачаты до заключения брака и подсознательно воспринимаются 170
как нежеланные и как причина совместного проживания с данным партнером, или с детьми от первых распавшихся браков. Оценивая родителей с точки зрения их возможного грубого или жестокого обращения с ребенком, врач должен обращать внимание на следующие признаки: А внешний вид и взаимоотношения родителей; А переживаемые данной семьей социальные стрессы, потеря работы, финансовые затруднения, частые смены места жительства; А большие возрастные или имущественные различия между партнерами по второму браку; А наличие у обоих родителей или у одного из них психического заболевания, криминальных склонностей, вредных привычек (потребление алкоголя или наркотиков); А достоверные или вероятные случаи насилия над другим ребенком в наблюдаемой семье; А нереальные представления у родителей о возрастных возможностях ребенка, непонимание законов его нормального развития; А указание родителей на «трудный характер» ребенка, «лживость», «желание сделать что-то назло родителям», утверждения, что ребенок их «провоцирует» и что наказания «хорошо влияют на ребенка»; А сложности в установлении связей с ребенком, незнание его интересов, круга знакомств, отказ от поиска общей позиции; А взрывчатый, необузданный характер родителей, жестокость по отношению к ним в период их собственного детства (высказывания типа «меня наказывали, и это шло только на пользу»); А низкая активность ребенка, скованность, оглядывание на родителей при ответах на вопросы врача, депрессия и социальная изоляция. Психологические признаки травмирования ребенка проявляются в его эмоциях и поведении, поэтому при врачебном осмотре необходимо учитывать следующие моменты: А какое сообщение посылает врачу ребенок своим видом при входе в кабинет: «посмотри, какой я несчастный», или «я боюсь тебя», или «вот теперь и ты обратишь на меня внимание» и т.д.; А свободен ли он в своих перемещениях в пространстве, как он его осваивается: направляется прямо к указанному месту или осматривает, трогает предметы вокруг себя, сколько времени ему требуется на это; А как ребенок «владеет» своим телом: скован или раскрепощен, насколько свободно движутся его руки, насколько разнообразны или однообразны их движения; свободны ли шея, плечи (нет ли тенденции «сжаться», «свернуться», «уменьшиться» или, наоборот, походка свободна, плечи развернуты); А как ребенок реагирует на Ваши прикосновения? Приятно ли ему, что его трогают и он «раскрывается» или «сжимается» под Вашими руками; 171
А как отвечает на Ваши вопросы о сенсорных ощущениях в теле (задумываясь, прислушиваясь к себе или заученными «мамиными» фразами, односложно или с удовольствием описывая подробности); А смотрит ли ребенок в глаза при общении, насколько спокойно, открыто и долго, или просто в Вашу сторону, на родителя, «блуждает» взглядом по комнате, а может быть, «всматривается в себя»; А естественно ли звучит его голос, что при этом происходит с его дыханием, цветом кожных покровов, расслаблены или напряжены мышцы, облизывает ли он губы (на что направлены его энергия: на выход или на сдерживание каких-либо своих импульсов?); А соответствует ли содержание высказываний эмоциональному фону (например, слова «У меня все хорошо и ничего не болит» ребенок может произносить с плаксивыми интонациями, а «больно»— радостно хихикая). Это может свидетельствовать о конфликте между внутренним миром ребенка и тем, что он пытается продемонстрировать, чтобы соответствовать ожиданиям взрослых людей. Физическое и сексуальное насилие над ребенком, эмоциональное угнетение его могут наблюдаться в семьях любого материального и образовательного уровня. По неполным расчетам, в крупной промышленно развитой стране насилию подвергаются до 1,5 млн детей в год: среди них более 25 % испытывают физическое насилие, более 8 % — сексуальное, более 10 % — моральное, и 50— 60 % детей ограничиваются в своих правах (получение наследства, причитающихся материальных пособий, образования и т.д.). Каждый год от физического насилия умирают от 3000 до 5000 детей. Число детских смертей, вызванных моральным насилием или запущенностью (безнадзорностью), по-видимому, не меньше. О физическом насилии свидетельствуют такие патогномоничные признаки, как следы ударов на теле ребенка. Для правильной оценки их появления необходимо учитывать место и характер синяков. Обычно небольшое количество синяков на голенях, иногда на лбу наблюдается у эмоционально и физически активных мальчиков. Синяки после физического насилия над ребенком более многочисленны, иногда в виде очертаний ладони, располагаются чаще на левой половине тела ребенка, так как большинство насильников — правши. Кроме того, могут быть следы щипков, связывания веревками. Врач должен распознавать ожоги от сигарет, от погружения тела ребенка в горячую воду. Следует учесть, что субдуральные гематомы у ребенка могут возникать без переломов покровных костей черепа и без скальпированных травм, а только при интенсивной тряске. В случаях ретинальных кровоизлияний, необъяснимых разрывов селезенки, мочевого пузыря, псевдокист поджелудочной железы или интрамуральных кровоизлияний, обнаруживаемых при проведении УЗИ, врач обязан исключить наличие насилия над 172
ребенком. О жестоком обращении с ребенком свидетельствуют и множественные переломы, субпериостальные калыдификаты, смещения эпифизов и утолщение кортикального слоя. Признаками невнимания к ребенку, его «запущенности» являются значительное снижение массы тела ребенка вследствие плохого питания, плохие гигиенические условия его содержания, наличие не выстиранных, а только высушенных использованных пеленок. Уплощенный затылок может свидетельствовать о том, что ребенок длительное время остается в кровати и его редко берут на руки. Плохой уход за ребенком и недостаток эмоциональных контактов ведут к нарушению развития, частым заболеваниям. Нередко наблюдаются задержка роста, нарушения моторного и когнитивного (познавательного) развития, социальной адаптации ребенка. Ребенок выглядит подавленным, грустным, неохотно вступает в контакт, стремится избежать новых впечатлений, не интересуется игрушками, неспособен общаться со сверстниками и не стремится к общению с матерью. Попытка врача осмотреть мать при проведении семейных обследований в присутствии ребенка может вызвать у него реакцию дикого ужаса, громкий плач, что с большой долей вероятности указывает на жестокое отношение отца к матери и на то, что ребенок является свидетелем этих сцен. Особенно сложно диагностировать психологическое травмирование ребенка в первые 2—3 года его жизни, так как снижение массы тела, мышечного тонуса, замедление психического развития свойственны некоторым соматическим и неврологическим заболеваниям. В частности, эти признаки могут быть последствием постгипоксических энцефалопатий, а также обменных нарушений, наследственных и врожденных заболеваний. В диагностически сложных случаях педиатр должен немедленно госпитализировать ребенка с матерью, чтобы провести полное обследование пациента и, самое главное, провести наблюдение за отношением родителей к ребенку, особенно при кормлении, уходе и игровых ситуациях. У детей, подвергающихся домашнему истязанию, отмечаются необычная смешанная реакция — настороженное внимание к обследованиям и осмотрам (недоверчивое, исподтишка наблюдение за окружающим) и апатия к собственной судьбе. Они позволяют проводить все исследования, даже болезненные, безропотно, не задавая вопросов, всячески сдерживая негативные реакции, которые только раздражали их домашних мучителей. Контакт между исследователем и таким пациентом возникает крайне сложно. В периоды посещения ребенка насильником дети демонстрируют покорность, говорят вопросительно, неуверенным тоном, потому что они боятся «проговориться» (нарушить тайну), что может вызвать жестокое наказание. Сексуальное насилие над ребенком совершается взрослым, подростком или более старшим из детей. Преступное действие облегчается зависимостью ребенка от насильника и незрелостью личности наказываемого. Незрелость личности (психический инфантилизм) 173
может быть конституционального, органического, эндокринного, социально-культурного или процессуального генеза. Инфантильные дети при достаточно развитом интеллекте и сохранной критике застенчивы, обидчивы, эмоционально лабильны, их внимание неустойчиво, способности к адаптации снижены. Они наивны, бесхитростны, легковерны. По статистике западных стран, только в одной стране в год подвергаются сексуальному насилию 250 000 детей. Сексуальное насилие включает эксгибиционизм, педофилию, изнасилования, инцест, детские проституцию и порнографию. До 1—2 % всех детей становятся жертвами инцеста, 75 % всех насилий совершается известным ребенку человеком, а более 50 % всех случаев повторных принуждений к сексуальным отношениям совершается членом семьи ребенка. Первичными симптомами насилия являются эмоциональная подавленность, страх, потеря самоуважения, снижение школьных успехов вплоть до злостных прогулов, сужение круга интересов, депрессия. Следует учесть, что первичные депрессии у детей встречаются крайне редко, частота их повышается с возрастом. Внешние признаки депрессий: однообразная поза, опущенная голова, скорбное выражение лица, бедная мимика, тихий голос, краткие односложные ответы, нежелание продолжать беседу. При разговоре с ребенком о травмирующей ситуации у него отмечаются гиперемия кожи или ее побледнение, тахипноэ, тахикардия, гипергидроз, сухость во рту. Возможны дневной энурез, энкопрез. «Масками» сексуального насилия над ребенком могут быть и такие признаки соматизированной депрессии, как нарушения аппетита, сна, боли в животе, артралгии, кардиалгии и т.п. Дети, употребляющие алкоголь и наркотики, по тем или иным причинам убегающие из дому, из асоциальных семей чаще становятся жертвами сексуального насилия. В случае подозрения на сексуальное насилие врач должен проявить максимум такта, крайне бережно побеседовать с ребенком, собрать анамнез, привлечь на помощь детского гинеколога. Обследование необходимо проводить в присутствии более опытного коллеги. При осмотре девочек препубертатного периода могут быть выявлены венерические болезни, вагинальные и анальные повреждения. Именно сексуальное насилие над детьми — одна из наиболее частых причин суицидальных актов в этом возрасте. Врач должен помнить, что среди детей и подростков на долю больных психозами приходится не более 5 % суицидальных попыток, 95 % (!) последних в этом возрастном периоде принято рассматривать как проблему непсихотической этиологии, «социального сиротства». Врач может предотвратить трагедию, выявляя пресуицидальные черты: аутоагрессивность, появление желания смерти и фантазирования о ней. Эмоциональное (психическое) насилие над ребенком часто бывает не составляющей физического насилия, а самостоятельным преступлением по отношению к ребенку или подростку. Попреки 174
ребенка расходами на его содержание, теми или иными его склонностями, чертами личности, «неуспехами» в школе, создание атмосферы гиперопеки, придирок, окриков ведут к тяжелейшим вегетовисцеральным дисфункциям, психосоматическим расстройствам, истинную причину которых установить значительно сложнее, чем при физическом насилии. В практике педиатра нередко встречаются случаи предъявления большого числа разнообразных жалоб пациентами при наличии минимума клинических, инструментальных или лабораторных признаков болезни. Это свидетельствует о психическом неблагополучии ребенка или подростка и проявляется повышенной нервозностью, страхами, эмоциональной неустойчивостью, развитием вегетовисцеральных дисфункций, заикания, изменений поведения. По данным немецких авторов, в 40 % всех визитов в поликлиники регистрируются жалобы, характерные для психических (невропатия) и вегетовисцеральных дисфункций. Следует подчеркнуть, что предположение врача о психогенном характере предъявляемых жалоб ни в коем случае не должно блокировать диагностический поиск. Задача врача общей практики состоит не в том, чтобы поставить диагноз, а предположить психогенное происхождение жалоб и расстройств и направить ребенка к специалисту. Под термином «невропатия» (аналог соматопатического варианта астенической психопатии у взрослых) понимают врожденные нейропсихические или психовегетативные расстройства с преобладанием в клинической картине многообразных соматических симптомов, выраженной вегетативной реактивности и соматической лабильности, неустойчивости вегетативной регуляции. Любое неблагоприятное воздействие (соматическое заболевание, эндокринные возрастные сдвиги, переутомление, эмоциональный стресс, например начало посещения детского сада, школы) легко приводит к декомпенсации, возникновению психосоматических заболеваний и так называемых неврозов, при которых имеют место разные функционально-динамические нарушения деятельности внутренних органов (сердца, желудка, желчных путей и т.д.). Именно поэтому пик синдрома болей в области живота приходится у детей на начало посещения детского сада или школы. У этих больных снижен аппетит, отмечаются склонность к колебаниям температуры тела, аллергические реакции, частые нарушения сна, пугливость. Обычно больные плохо переносят жару, колебания температуры, воздуха, состояние некоторых из них находится в прямой зависимости от изменений погоды. Невротические расстройства у ребенка возникают преимущественно на фоне резидуальных органических изменений ЦНС. Последние могут быть следствием экзогенноорганического воздействия на плод во время беременности (включая алкоголизацию и курение матери) и родов. В таких случаях нередко отмечаются так называемые дегенеративные стигмы или малые аномалии внутриутробного развития: низкое стояние век, резко выраженные надбровные дуги, асимметрия глазных щелей, 175
неправильная форма зрачков, разная окраска радужных оболочек, нарушение формы черепа, большие оттопыренные или слишком маленькие уши, родимые пятна с оволосением. Нередки признаки задержки умственного развития, инфантилизма, невропатии, неадекватных реакций и поведения. У таких детей отмечается гипер- или гиподинамия. Достаточно часто к педиатру с первоначально ошибочным диагнозом ревматической хореи поступают дети с так называемыми тиками, т.е. непроизвольными, быстрыми, периодически повторяющимися неритмическими движениями, обычно распространяющимися на ограниченные группы мышц. Главным отличительным признаком тиков от других типов двигательных нарушений является внезапный, быстрый, преходящий и ограниченный характер движений. Тики чаще возникают у детей, родителями которых являются властная хладнокровная мать и с мягким характером отец. Одной из наиболее частых жалоб, с которой родители обращаются к врачам, является плохой аппетит у ребенка. Приходится наблюдать, как долго и упорно искали и пытались лечить у такого ребенка гастродуоденит, дискинезию желчевыводящих путей, дисбактериоз и т.д. Врач должен всегда помнить, что пищевая мотивация является упорнейшим и устойчивым рефлексом (это биологически оправдано для продолжения вида). Органические причины плохого аппетита, к счастью, сравнительно редки и обусловлены внутриутробной гипотрофией, тяжелыми нарушениями мозгового кровообращения в родах, врожденными синдромами мальабсорб- ции и некоторыми другими состояниями. Среди причин угнетения аппетита наибольшую роль играют разнообразные психотравмирующие факторы: разлука с матерью, помещение ребенка в детское учреждение, неровный воспитательный подход, физические наказания и т.п. Непосредственными поводами отказа от еды часто являются попытка матери насильно накормить ребенка, перекармливание, случайное совпадение кормления с испугом. Клинические признаки однотипны. У ребенка отсутствует желание есть любую пищу или он проявляет большую избирательность в еде. Он неохотно садится за стол, медленно ест, плохо жует, с трудом глотает, старается поминутно запивать еду (мало слюны), способен играть и даже уснуть с куском пищи за щекой. На новые непривычные продукты у него возникает рвота, иногда он подолгу отказывается от мяса («вегетарианец поневоле») и твердой пищи. Еда вызывает у ребенка пониженное настроение, капризность, плаксивость. Плохой аппетит может сохраняться до 7—8 лет. Значительно тяжелее этот синдром протекает у подростков, он переходит в нервную анорексию. Распознавание сущности имеющихся болезненных расстройств подчас оказывается затруднительным: в связи с полным отсутствием критики подростки могут скрывать как сознательно предпринимаемые ими ограничения в еде, так и другие меры, направленные на похудание — искусственно вызываемую рвоту, 176
прием слабительных, изнуряющие физические упражнения. Более 80 % этих больных в течение продолжительного времени (месяцы и годы) наблюдаются и лечатся терапевтами, гастроэнтерологами или гинекологами по поводу вторичных гастроэнтероколитов, вторичных соматоэндокринных расстройств, включая аменорею. В заключение следует указать, что наличие признаков соматических заболеваний не противоречит диагностическим гипотезам о морально, эмоционально травмированном ребенке, о неврологических и эмоциональных расстройствах и наоборот. Умение врача комплексно оценить состояние своего пациента является обязательным условием полноценного развернутого клинического диагноза.
ГЛАВА X ОСНОВНЫЕ КАРДИОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ▲ Причины и значимость синдрома болей в области сердца. ▲ Возможные варианты аритмий у детей. А Этиологические факторы и диагностика первичной и симптоматической гипертензии в детском возрасте. БОЛИ В СЕРДЦЕ Боли в области сердца могут быть симптомами многих заболеваний детского возраста, как обусловленных патологией сердца, так и экстракардиальных. Несмотря на значительное число внесердечных причин, этот симптом нередко расценивается родителями ребенка как признак кардиологического заболевания, заставляющий их обратиться к врачу. В связи с этим в повседневной практической деятельности врачу необходимо уметь выявлять причину возникновения болевого синдрома и осуществлять целенаправленный диагностический поиск в зависимости от исходной клинической картины. Причины болей в области сердца: А заболевания сердца, коронарных артерий, патология крупных сосудов, синдром вегетативной дистонии (СВД); А заболевания легких, плевры, средостения; А патология позвоночника, передней грудной стенки и мышц плечевого пояса; А заболевания органов брюшной полости и диафрагмы; А заболевания центральной и периферической нервной системы, психиатрическая патология. В конкретной клинической ситуации можно наблюдать то или иное сочетание указанных причин. Так, при заболеваниях, характеризующихся кардиалгиями и связанных с сердечно-сосудистой патологией, наблюдается поражение коронарных артерий, крупных сосудов, миокарда и перикарда врожденного или приобретенного происхождения. Поражение коронарных артерий как причина кардиалгий в детском возрасте в отличие от взрослых встречается сравнительно редко. Нарушения коронарного кровообращения у детей могут быть обусловлены аномалиями коронарных артерий при врожденных пороках сердца (стеноз аорты, ее транспозиция, тетрада Фалло, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии), коронаритах на фоне ревматических заболеваний (ревматизм, СКВ, узелковый периартериит, неспецифический аорто¬ 178
артериит), неревматических кардитов, инфекционных эндокардитов. Коронарные нарушения возможны при гиперперфузии вследствие относительного дефицита сосудов при врожденных пороках сердца (ВПС), кардиомиопатиях (КМП) и других состояниях, сопровождающихся гипертрофией миокарда. Симпати- котония, обусловленная поражением ЦНС и ВНС различного происхождения, также может приводить к спазму коронарных артерий. Очень редко возникает коронарная недостаточность у детей вследствие тромбоэмболии, атеросклероза, травмы коронарных артерий и сердца. Болевой синдром при поражении коронарных артерий часто характеризуется типичной ангинозной симптоматикой: боль сдавливающего, сжимающего характера, локализующаяся за грудиной и иррадиирующая в левую сторону плечевого пояса, сохраняется в течение длительного времени и сопровождается симптомами основного заболевания. Поражение крупных сосудов, сопровождающееся кардиалгиями, наблюдается при первичной легочной гипертензии (ПЛГ), тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), патологии аорты с развитием аневризмы различной локализации (при неспецифическом аортоартериите, синдроме Марфана идр.). В этих случаях боли имеют разнообразный характер — от стойких ангинозо- подобных до непостоянных маловыраженных, что определяется локализацией и степенью распространенности, особенностями патологии. Кардиалгии при поражении миокарда обусловлены раздражением нервных окончаний (текущий миокардит), а также нарушением коронарного кровотока в субэндокардиальных отделах сердечной мышцы, что может наблюдаться как при воспалительных, так и невоспалительных (КМП, гипертрофия миокарда другого генеза) ее изменениях. При миокардиодистрофии боли в области сердца обусловлены различными причинами (от метаболических сдвигов до ишемии) в зависимости от генеза патологического процесса. Характер болевого синдрома определяется тяжестью и длительностью заболевания, вовлечением в процесс коронарных артерий. Боли при поражении перикарда обусловлены раздражением нервных рецепторов, что чаще бывает при сухом перикардите. Их локализация зависит от зоны поражения, они бывают различной интенсивности, усиливаются при глубоком вдохе и движениях. При выпотном перикардите болевой синдром может наблюдаться лишь в начальный период заболевания, когда имеется соприкосновение листков перикарда, а по мере нарастания экссудации уменьшается или исчезает. Наиболее частой причиной кардиалгий как у детей, так и у взрослых является синдром вегетативной (нейроциркуляторной) дистонии (СВД, НЦД) в различных вариантах. Возникновение болей в области сердца при данной патологии обусловлено многими факторами. При этом особое значение придают наследственным 179
особенностям формирования ВНС, надсегментарным и сегментарным вегетативным нарушениям, развивающимся вследствие натального повреждения ЦНС гипоксически-травматического характера; нарушению ликвородинамики, повреждению гипоталамических структур и симпатических нервных волокон в зоне вертебральных артерий; врожденным дефектам вегетативных образований, эндокринных желез. Следствием этих изменений могут быть гиперкате- холаминемия, гиперчувствительность адренорецепторов, нарушение микроциркуляции и реологических свойств крови, метаболические сдвиги в миокарде, повышение тонуса коронарных артерий. Существует тесная взаимосвязь между психогенными факторами у больных с СВД, сопровождающимися недостаточностью лимбической системы, и кардиалгиями. При этом психоэмоциональные расстройства трансформируются в болевые ощущения. Нарушения ипохондрического характера, состояние тревожности, страха, зачастую наблюдаемые у детей с вегетативными сдвигами, тесно коррелируют с болевым синдромом, способствуют снижению порога чувствительности к нему. Наличие указанных особенностей определяет широкую вариабельность параметров кардиалгий при СВД и их эмоциональную окраску. Возникновение болевого синдрома при бронхолегочной патологии, заболеваниях средостения — острой и хронической пневмонии, бронхите, коклюше, абсцессе и инфаркте легких, плеврите различного происхождения, пневмотораксе, реже при медиастинитах и опухолях средостения обусловлено раздражением болевых рецепторов париетальной и медиастинальной плевры, крупных бронхов, а также поражением нервных сплетений околосердечной области. Характер болевых ощущений определяется локализацией, распространенностью и выраженностью имеющейся патологии, развитием осложнений, в частности острого или хронического легочного сердца. Частый продолжительный кашель, сопутствующий многим заболеваниям бронхолегочной системы, нередко является причиной болевого синдрома, обусловленного напряжением мышц грудной клетки, диафрагмы. Боли в области сердца могут быть связаны с патологией позвоночника, нарушениями осанки, нередко выявляемыми у детей различных возрастных групп. В основе этого синдрома лежат особенности иннервации сердца, осуществляемой из спинальных симпатических узлов позвоночного столба. В иннервации сердца участвуют нервы, отходящие от трех шейных (Cv—CVII) и 5—6 грудных сегментов. Повреждение этих областей, особенно шейного отдела позвоночника, наблюдаемое у детей с натальной травмой, нередко является причиной висцеральной, в том числе сердечной дисфункции. Причинами кардиалгий могут быть также остеохондроз, особенно часто развивающийся в результате натальной травмы шейного отдела, а также искривление позвоночника, нередко определяемое у детей с дисплазией соединительной ткани. При этом 180
наблюдаются сдавление корешков спинномозговых нервов и возникновение болевого синдрома. Повреждение позвоночного столба способствует развитию недостаточности вертебральных артерий, приводящей к появлению кардиалгии. Боли в грудной области возможны и при других дегенеративных изменениях позвоночника (остеопороз при гормональной терапии, эндокринной патологии), при его поражении туберкулезом, спондилоартритах, остеомиелите, опоясывающем лишае (включая догерпетический период), мышечно-фасциальном синдроме (вследствие травматизации мягких тканей), кровоизлияниях и других повреждениях, способствующих раздражению нервных окончаний. Нередко причиной кардиалгии является патология органов брюшной полости и диафрагмы: язвенная болезнь желудка, панкреатит, поражение желчевыводящей системы, пищевода, поддиафрагмальный абсцесс, а также асцит, выраженный метеоризм, приводящие к раздражению нервных окончаний в диафрагме. Болевой синдром при этом развивается по типу висцеро-висцеральных рефлексов, замыкающихся на различных уровнях (в ЦНС или через вегетативные нервные сплетения на периферии). Боли в области сердца наблюдаются при неврозах и психиатрической патологии (истерия, шизофрения и др.). Эти кардиалгии характеризуются выраженной эмоциональной окраской. Жалобы на боли в области сердца нередко бывают у эмоциональных, восприимчивых детей, у которых кто-то из членов семьи страдает заболеваниями сердца или часто испытывает болезненные ощущения в области сердца в связи с иной патологией. Постоянное общение ребенка с этими членами семьи, наблюдаемые им ситуации могут индуцировать появление аналогичных жалоб при отсутствии для этого каких-либо оснований. В целом многообразие причин возникновения синдрома болей в области сердца у детей не исчерпывается приведенными данными. В конкретной клинической ситуации нередко наблюдается появление болевых ощущений в левой половине грудной клетки одновременно разного происхождения, обусловленных наличием у ребенка сочетанной патологии, что требует проведения его тщательного обследования. Диагностика заболеваний, сопровождающихся болями в области сердца, предусматривает предварительный всесторонний анализ клинико-анамнестических данных и целенаправленное обследование ребенка с учетом предполагаемой патологии. При этом важная роль отводится отграничению остро развившегося болевого синдрома при ряде неотложных состояний (ТЭЛА, разрыв аневризмы аорты, спонтанный пневмоторакс) от длительно существующего, обусловленного различными причинами. Острое возникновение болей в сочетании с одышкой характерно для ТЭЛА, пневмоторакса, а их внезапное появление с одновременным развитием сердечной декомпенсации может быть связано с гемиперикардом, сдавлением верхней полой вены, разрывом аневризмы грудного 181
отдела аорты у детей с неспецифическим аортальным артериитом, синдромом Марфана и др. Наличие в анамнезе указаний на оперативное вмешательство, инфекционный эндокардит, сепсис, сердечную недостаточность, нарушения свертывающей системы крови, тромбофлебит, т.е. на возможные причины тромбоэмболии, а также знание клинической картины заболеваний, сопровождающихся поражением аорты, способствуют правильной оценке остро возникшего болевого синдрома. Указание на наличие у ребенка острого или хронического заболевания легких, коклюша, при которых возможно развитие пневмоторакса, также может оказать помощь при уточнении причин возникновения болевых ощущений. В установлении происхождения длительно существующих болей в области сердца помогает сопоставление жалоб с данными физикального обследования и анамнестическими сведениями. При изучении анамнеза необходимо тщательно проанализировать характер течения беременности и родов, динамику показателей физического развития ребенка, его заболеваемость, изучить семейный анамнез, включая заболеваемость и конституциональные особенности родителей, а также тщательно рассмотреть ситуации, при которых впервые появился или обычно возникает болевой синдром. Не менее важно детальное объективное обследование всех органов и систем ребенка, его психологического статуса. Это помогает врачу установить причины развития болей в области сердца и позволяет определить объем диагностических мероприятий с учетом предполагаемой патологии. Методы исследования. При обследовании детей с синдромом болей в области сердца первое место занимает электрокардиография с нагрузочными и фармакологическими пробами. Она позволяет выявить ишемию миокарда, гипертрофию отделов сердца, патологию перикарда, нарушение ритма и проводимости, а также отграничить органические изменения от функциональных и оценить вегетативный статус. При необходимости проводят хол- теровское мониторирование. Фонокардиография, эхоЭГ, допплерография применяются с целью топической диагностики поражения сердца и крупных сосудов. Рентгенография органов грудной клетки в трех проекциях позволяет оценить размеры и функцию сердца, а также состояние легких, плевры, средостения. С помощью ЭЭГ, эхоЭГ, ЮГ, конъюнктивальной биомикроскопии, краниографии, рентгенографии шейного и грудного отделов позвоночника можно уточнить состояние ЦНС, сосудов головного и спинного мозга, а также диагноз при подозрении на патологию позвоночника. Общепринятые и специальные лабораторные методы исследования имеют значение при дифференциальной диагностике воспалительной, органической и/или иммунологической патологии сердца. Дополнительные методы исследования: ▲ аортография, ангиокардиография, ангиопульмонография, селек- 182
тивная коронарография — при подозрении на поражение аорты, легочной артерии и коронарных сосудов; ▲ томография средостения, позвоночника — при подозрении на их специфическое поражение; ▲ компьютерная и магнитно-резонансная томография при подозрении на патологию ЦНС, органов грудной клетки и других систем; ▲ электромиография для оценки мышечно-тонических реакций; А эндомиокардиальная биопсия при заболеваниях сердца с целью установления морфологического субстрата поражения; А исследование органов брюшной полости (УЗИ, ЭГДС и др.) при наличии клинических признаков их поражения. Помимо использования указанных методов исследования, при осуществлении диагностического поиска у детей с синдромом болей в области сердца нередко прибегают к консультациям специалистов разного профиля: кардиохирурга, ортопеда, фтизиатра, невропатолога, психиатра, что определяется также предполагаемым диагнозом. Необходимо заметить, что представление врача о всех возможных причинах возникновения болевого синдрома в области сердца, его тщательная оценка с обязательным учетом сопутствующей симптоматики, проведение целенаправленного обследования создают реальную возможность для своевременного и правильного распознавания имеющегося заболевания. Это в свою очередь позволяет избежать гипердиагностики серьезной патологии или недооценки возможности ее существования, а также назначения необоснованной терапии. НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА Нарушения ритма сердца разнообразны по происхождению, механизмам развития, встречаются во всех возрастных группах, что во многом определяет трудности диагностики и лечебной тактики. Этиология. Аритмии могут быть обусловлены кардиальными, экстракардиальными и сочетанными причинами. Кардиальные нарушения ритма определяются воспалительными, склеротическими, дистрофическими и некротическими изменениями. Они могут наблюдаться при органической патологии сердца — врожденной (ВПС, КМП) или приобретенной (порок сердца, неревматический кардит), кардиомиопатиях, ревматических заболеваниях (ревматизм, СКВ, дерматомиозит, ревматоидный артрит и др.), а также при вирусном поражении проводящего аппарата и опухолях сердца. Нарушения ритма могут явиться следствием механического воздействия при катетеризации сердца, проведении ангиокардиографии, а также следствием травмы сердца, гипоксических состояний, интоксикаций различного генеза, передозировки или неадекватной реакции на лекарственные препараты, изменений концентрации кальция и калия, нарушений равновесия кислот и оснований. 183
Аритмии экстракардиального происхождения наиболее часто связаны с предшествовавшим повреждением ЦНС или ВНС вследствие патологического течения беременности и родов, внутриутробной гипотрофии, недоношенности, что приводит к незрелости проводящей системы сердца и нарушению его иннервации. Особое значение в возникновении этой группы аритмий придается нарушению взаимоотношений симпатического и парасимпатического отделов ВНС различного уровня, изменению чувствительности адре- но- и холинорецепторов к нейромедиаторам, обусловленных в ряде случаев наследственной предрасположенностью. На возникновение аритмий влияют также различные психогенные расстройства при повреждении лимбико-ретикулярного комплекса. Нарушение взаимоотношений отделов ВНС и психогенные расстройства возможны при любой экстракардиальной патологии (эндокрино- патии, различные соматические заболевания, хроническая очаговая инфекция). Нарушения сердечного р