Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. Том 2 - Скрипкин Ю.К

Author: Скрипкин Ю.К

Tags: кожа наружные покровы тела дерматология кожные болезни венерология медицина практическая медицина руководство для врачей заболевания

ISBN: 5-225-02857-8

Year: 1995

Similar

Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. Том 3

Кожные и венерические болезни Т.1

Кожные и венерические болезни: Атлас

Кожные и венерические болезни

Text

РУКОВОДСТВО
Под редакцией
Ю.К.Снрипкина
КОЖНЫЕ
И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ
БОЛЕЗНИ
Том 2
•медицина-
ББК 55.8
К58
УДК 616.5 + 616.97
Р е д акционная ко л л е г и я:
проф. Б. А. Беренбейн],
проф. В. Н. Мордовцев,
акад. РАМН Ю. К. Скрипкин,_________
акад. АМН СССР |О. К. Шапошников]
Рецензент:
доктор мед. наук, профессор Т. А. Главинская
Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей
К58 в 4-х т. — Т. 2/Под ред. Ю. К. Скрипкина. — М.: Медицина,
1995, 544 с. — ил. | 8| л. ил. ISBN 5-225-02857-8
Во втором томе представлены данные о токсико-аллергических, иммун-
ных и лимфопролиферативных заболеваниях кожи.
Для дерматовенерологов, терапевтов, педиатров, онкологов.
4117000000—17
039(01)—9?’
Без объявл.
ББК 55.8
ISBN 5-225-02857-8
© Коллектив авторов, 1995
Глава 1
ДЕРМАТИТЫ
Воспаление кожи, обусловленное раздражающим или сенсибилизи-
рующим действием экзогенных факторов, называют дерматитом.
Внешние раздражители разделяют на облигатные (безусловные) и
факультативные (условные). Облигатные раздражители при опре-
деленных силе и времени воздействия вызывают заболевание у
всех лиц. Примером таких дерматитов являются ожоги, возникшие
в результате действия концентрированных кислот, высоких темпе-
ратур, радиации. Дерматиты, развившиеся под воздействием обли-
гатных раздражителей, относят к простым (артифициальным, кон-
тактным). Условные раздражители оказывают патологическое вли-
яние только при наличии способствующих (патогенетических)
моментов. Поэтому такие дерматиты бывают лишь у отдельных
лиц, имеющих повышенную чувствительность (сенсибилизацию) к
данному раздражителю. Они развиваются после повторных воздей-
ствий на кожу факультативных раздражителей через определен-
ный латентный период. Это так называемые аллергические кон-
тактные дерматиты.
От длительности действия раздражителя, его силы (концентра-
ции), свойств, а также индивидуальной реактивности больного за-
висит возникновение острой или хронической формы дерматита.
Острые дерматиты могут проявляться эритемой, отечностью, вези-
кулезными, буллезными высыпаниями или некрозом тканей с об-
разованием изъязвления, оставляющего после себя рубец или руб-
цовую атрофию. Для хронических дерматитов характерны неяркая
гиперемия, инфильтрация, лихенификация и гиперкератоз.
ПРОСТОЙ (КОНТАКТНЫЙ, АРТИФИЦИ АЛЬНЫЙ) ДЕРМАТИТ
Для простого контактного дерматита характерно возникновение
очага поражения исключительно на месте воздействия раздража-
ющего фактора, отсутствие сенсибилизации и тенденции к диссе-
минации и распространению процесса по периферии очага. Чаще
всего простой контактный дерматит возникает остро, вскоре после
воздействия раздражителя. При прекращении действия последнего
дерматит быстро регрессирует. Новое воздействие раздражающего
агента может вызвать повторное появление дерматита.
К механическим причинам, которые могут вызвать дер-
матит, относят давление, особенно длительное, и трение. Воз-
3
действие этих факторов приводит к образованию потертостей, на-
пример на коже стоп (при тесной обуви), ладоней (вследствие
давления инструментов при усиленной физической работе), в
складках кожи (особенно у детей грудного возраста), в результате
трения соприкасающихся поверхностей — мацерации. При потер-
тостях образуются гиперемия и отечность, а в некоторых случаях
пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. После
вскрытия пузырей, наблюдаемого при их травмировании, образу-
ются эрозированные поверхности, по размерам соответствующие
величине травмируемого участка. Субъективно больные ощущают
болезненность и жжение. При хронической давлении и трении, си-
ла которых относительно невелика, пораженные участки кожи
уплотняются, лихенизируются, происходит инфильтрация кожи,
утолщение эпидермиса и гиперкератоз.
Одна из форм дерматита у детей — интертриго, или опре-
лость. Она возникает у тучных детей в складках кожи, в результа-
те трения соприкасающихся поверхностей; проявляется гипереми-
ей, мацерацией эпидермиса, иногда мокнутием (при возникновении
эрозий), чувством жжения и болезненности.
Присоединение к потертостям или опрелостям пиогенной или
дрожжевой инфекции изменяет клиническую картину, поддержи-
вает воспалительный процесс и приводит к его более упорному
течению.
К другим физическим агентам, которые могут обусло-
вить возникновение простого контактного дерматита, относят дер-
матиты, развивающиеся вследствие воздействия высоких и низких
температур (ожоги, отморожения, ознобление), ультрафиолетовых
лучей (солнечный дерматит, дерматит при облучении ртутно-квар-
цевой лампой), рентгеновского и радиоактивного излучения (под
влиянием ионизирующей радиации развиваются лучевые дерма-
титы).
Воздействие на кожу высокой температуры приводит к образо-
ванию ожогов (combustio). У детей дерматиты под влиянием
высоких температур возникают при назначении ванн или ванно-
чек, температура воды которых выше 40 °C. Выделяют 4 степени
ожогов. При ожоге I степени на пораженном участке тела образу-
ются эритема и небольшая отечность (субъективно жжение и бо-
лезненность). При ожоге II степени на фоне гиперемии и отечно-
сти появляются пузыри. Ожог III степени характеризуется некро-
зом поверхностных слоев дермы без образования струпа, ожог
IV степени — некрозом всех слоев дермы и образованием струпа,
по отторжении которого обнажается язва. Прогноз зависит не
только от степени ожога, общего состояния организма больного,
присоединения вторичной инфекции, но и от размеров обожжено-
го участка.
Действие низкой температуры, приводящее к повреждению тка-
ней, называют отморожением (congelatio), выделяют его
4 степени. При отморожении I степени пораженный участок за-
стойно-синюшного цвета, отечен (субъективно — чувство покалы-
4
вания и зуда). При отморожении II степени клиническая картина
аналогична предыдущей, но на пораженных участках кожи возни-
кают пузыри, наполненные серозным или серозно-геморрагическим
содержимым. При отморожении III степени происходит омертве-
ние пораженных участков и образование струпа (субъективно
сильные боли). При отморожении IV степени отмечают глубокий
некроз тканей (вплоть до костей). Возникновению отморожения
предшествует скрытый период, характеризующийся понижением
температуры пораженного участка, побледнением кожи, ее нечув-
ствительностью. Чаще всего отморожение возникает на открытых
и дистальных участках тела (пальцы кистей и стоп, кожа носа и
щек, ушные раковины). Благоприятствуют отморожению повышен-
ная влажность воздуха, ветер, тесная обувь, снижение сопротивля-
емости отдельных тканей (перенесенные в прошлом отморожения,
повышенная потливость, ранение и др.) и организма в целом (фи-
зическое переутомление, стрессовые состояния, недостаток вита-
минов, ослабление организма после острых или хронических ин-
фекционных заболеваний, большая потеря крови, состояние алко-
гольного опьянения и т. д.). Такие состояния организма могут
приводить к отморожению даже при плюсовой температуре (5—
8 °C).
Под влиянием длительного воздействия холода в сочетании с
сыростью у астенизированных лиц при гиповитаминозе С и А (ча-
ще у детей и подростков) возникает своеобразное поражение ко-
жи, называемое озноблением (perniones). Повышенная чув-
ствительность к холоду у этих лиц приводит к частым рецидивам
заболевания, особенно осенью; летом наступает ремиссия. Заболе-
ванию благоприятствуют склонность к акроцианозу конечностей,
работа и проживание в сырых, недостаточно отапливаемых поме-
щениях. На пораженных участках кожи появляется нерезко огра-
ниченная отечность плотноватой или мягкой консистенции, циано-
тично-красноватого цвета в области концевых и средних фаланг
пальцев и суставов или бледно-красного с синюшным оттенком
в области щек. При согревании ощущение зуда и жжения в очагах
поражения усиливается; при пальпации появляется болезненность.
Воздействие на кожу солнечных лучей может приводить к об-
разованию острого или хронического солнечного дерма-
тита (dermatitis Solaris). Из всего спектра солнечных лучей воз-
никновению дерматита способствуют преимущественно коротко-
волновые и ультрафиолетовые лучи. У лиц, не привыкших к дли-
тельному пребыванию на солнце, имеющих нежную, слабо пигмен-
тированную кожу (чаще у блондинов), может развиться острый
солнечный дерматит, который проявляется покраснением кожи,
появлением отечности, а иногда и пузырей через несколько часов
после облучения. Процесс сопровождается жжением и болезнен-
ностью. Общие явления (головная боль, рвота, повышение темпе-
ратуры) возникают при поражении значительных участков кожи.
Через несколько суток заболевание заканчивается шелушением и
пигментацией. У рыбаков, моряков, а также у лиц, работающих
5
под воздействием солнечных лучей (в поле, на стройках и т. д.),
т. е. у тех, чья профессия связана с длительной инсоляцией, может
наблюдаться развитие хронического солнечного дерматита, который
проявляется инфильтрацией, пигментацией и сухостью кожи.
Различные виды ионизирующей радиации (рентгеновское излу-
чение, а-, р- и у-лучи, нейтронное излучение) способствуют разви-
тию острых или хронических лучевых дерматитов. Сте-
пень выраженности лучевого дерматита обусловливается дозой и
проникающей способностью излучения, размером облученной пло-
щади, индивидуальной чувствительностью.
В зависймости от указанных выше факторов острый лучевой
дерматит может проявляться эритемой (со своеобразным фиоле-
товым или голубоватым оттенком), временным выпадением волос,
буллезной реакцией на фоне интенсивной гиперемии и отека (в
этих случаях процесс заканчивается атрофией кожи, стойкой
алопецией, образованием телеангиэктазий, нарушением пигмента-
ции — «пестрая», «рентгеновская» кожа). Может развиться не-
кротическая реакция, для которой характерны такие же проявле-
ния, как и для буллезного дерматита, но более резко выраженные
(некротизация тканей), сопровождающие местный процесс тяже-
лыми общими явлениями.
Многократное облучение кожи «мягкими» рентгеновскими лу-
чами в сравнительно невысоких дозах и воздействие радиоактив-
ными веществами приводят к развитию хронического лучевого
дерматита. Последний может развиться в результате перенесенно-
го острого лучевого дерматита. Процесс характеризуется пойкило-
дермией в участках поражения: сухостью, истончением кожи, по-
терей эластичности, наличием телеангиэктазий, гиперпигментиро-
ванных и депигментированных участков, а также ониходистрофи-
ей, зудом. Хроническое лучевое повреждение кожи способствует
образованию на поврежденных участках папиллом, гиперкератоза,
бородавчатых разрастаний, имеющих склонность к злокачествен-
ному перерождению.
Из наиболее тяжелых осложнений следует отметить позднюю
лучевую трофическую язву и лучевой рак.
К химическим веществам, вызывающим простой кон-
тактный дерматит, относят крепкие кислоты и щелочи, соли ще-
лочных металлов и минеральных кислот, боевые отравляющие ве-
щества кожного действия и др. С развитием химической промыш-
ленности количество химических веществ, которые могут быть
причиной дерматита, непрерывно возрастает. Крепкие растворы
перечисленных химических веществ являются облигатными раз-
дражителями, они могут вызвать дерматит у любого человека.
Такой дерматит возникает остро, протекает обычно в форме не-
кроза, с образованием струпа, после отхождения которого обнару-
живается язва. Слабые концентрации этих веществ при длитель-
ном воздействии могут способствовать развитию хронического дер-
матита, проявляющегося десквамацией и сухостью кожи, иногда
образованием болезненных трещин.
6
У детей химический дерматит может возникнуть при завыше-
нии концентрации дезинфицирующих средств, применяемых для
ванн или ванночек.
К биологическим факторам, которые могут вызвать
простой контактный дерматит (фитодерматит), относят также
растения, как, например, северный или белый ясенец, борщевик,
первоцвет, а также лютиковые из группы сумаховых, некоторые
сорта красного дерева (у рабочих мебельной промышленности).
Поражение возникает при ходьбе утром по росе, отдыхе на луго-
вых травах (особенно после купания), сенокосе. Такие дерматиты
могут развиваться массово, например в пионерских лагерях лока-
лизуются они на участках кожи, контактирующих с растением
(чаще всего кожа кистей, стоп, живота, бедер, коленных суста-
вов).
Возникают эритема и пузырные высыпания с серозным со-
держимым, которые в течение недели разрешаются, оставляя пос-
ле себя пигментацию.
При контакте кожи человека с различными гусеницами может
развиться гусеничный дерматит в результате воздействия веществ,
выделяемых железистыми клетками гусеницы. Дерматит возникает
через несколько минут после контакта (по ходу движения гусени-
цы по коже) в виде отечной уртикарной розовой полоски. При
расчесах волосики от гусениц могут быть перенесены на другие
участки кожного покрова, где также возникают эритема и урти-
карии.
Диагноз простого контактного дерматита, как правило, нетру-
ден, так как легко выявляется экзогенный фактор.
Лечение простого контактного дерматита проводят в зависимо-
сти от степени выраженности воспалительных явлений. При легкой
гиперемии можно ограничиться назначением присыпок или корти-
костероидных мазей. В случаях резкой гиперемии, при отеке при-
меняют примочки или водные болтушки, а затем кортикостероид-
ные мази. При наличии пузырей вначале очищают окружающие
участки кожи 1 % борным спиртом, затем пузыри прокалывают.
Пораженный участок смазывают жидкостью Кастеллани или вод-
но-спиртовым раствором анилиновых красителей, что оказывает
благотворное влияние и в случаях присоединения вторичной ин-
фекции.
При хронических дерматитах назначают теплые ванночки и
смягчающие мази (диахиловая мазь, содержащая 2—3 % салици-
ловую кислоту), кортикостероидные, а затем кератопластические
мази.
При ожогах I степени применяют кортикостероидные мази,
предварительно накладывая на обожженную поверхность вату или
марлю, смоченную 70 % этиловым спиртом в сочетании с 1 % бор-
ной кислоты (для успокоения болей). Пораженную поверхность
при ожогах II и III степени обмывают перекисью водорода, пу-
зырную покрышку надрезают и накладывают повязку с дезинфи-
цирующими растворами (в течение нескольких дней). После сти-
7
хания острых воспалительных явлений назначают кортикостероид-
ные мази в сочетании с антибиотиками («Лоринден С», «Дермазо-
лон», «Гиоксизон»), мазь Вишневского, 5 % стрептоцидовую, 5%
борно-нафталановую. В целях профилактики кокковой инфекции
при ожогах II—III степени назначают антибиотики. Обширные
ожоги всех степеней, так же как и отморожения III и IV степени,
лечат хирурги (по показаниям в условиях стационара). При остром
солнечном дерматите пораженные участки смазывают охлажден-
ным кремом Унны, болтушками, предварительно прокалывая круп-
ные пузыри. При хроническом солнечном дерматите назначают
смягчающие или кортикостероидные мази. В целях профилактики
солнечного дерматита, особенно лицам с повышенной чувствитель-
ностью к солнечным лучам, рекомендуют пользоваться фотоза-
щитными мазями: хининовой, салоловой, метилурациловой или за-
щитными кремами, содержащими парааминобензойную кислоту
(например, «Щит», «От загара», «Луч»).
При тяжелых лучевых поражениях больных помещают в спе-
циализированные стационары (в основном гематологического про-
филя), где им назначают стимулирующие средства (гемотрансфу-
зии, биостимуляторы, сыворотки, плазма крови и др.), диету, бога-
тую белками, витаминотерапию. Кожные лучевые поражения лечат
в зависимости от степени их выраженности. Так, при ранней луче-
вой реакции кожи и лучевой алопеции наружные средства не на-
значают. При эритематозном лучевом дерматите используют про-
тивовоспалительные примочки, пасты, мази (в том числе кортико-
стероидные). Буллезный лучевой дерматит лечат так же, предвари-
тельно удалив содержимое пузырей. Внутрь назначают препараты
кальция и антигистаминные средства. Дезинфицирующие мази и
антибиотики применяют в случае присоединения пиогенной инфек-
ции.
При хронических лучевых дерматитах назначают смягчающие
мази и кремы с небольшим содержанием кератолитических
средств, стероидных препаратов. Папилломы и бородавки удаляют
путем диатермокоагуляции.
Указанные выше принципы терапии используют и при дермати-
тах, вызванных химическими веществами. Разница лишь в том, что
в начальном периоде попадания на кожу облигатного раздражите-
ля следует попытаться нейтрализовать его действие, смыв пора-
женную поверхность струей водопроводной воды.
При дерматитах, вызванных растениями, производят прокол
пузырей, применяют примочки и смазывание покрышек 2 % раст-
вором анилиновых красителей.
АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ ДЕРМАТИТ
Аллергический дерматит возникает у больных с повышенной чув-
ствительностью к определенному веществу — аллергену. Врожден-
ная повышенная чувствительность (идиосинкразия) встречается
8
редко. Значительно чаще гиперчувствительность возникает при
повторном воздействии на кожу аллергена.
Число веществ, которые могут вызвать аллергический дерматит,
невероятно велико и в связи с развитием промышленности, в
частности химической, продолжает увеличиваться. Аллергенами
могут быть химические соли хрома, никеля, кобальта, скипидар и
его производные, формальдегидные смолы, косметические средства
(урсол, парафенилендиамин, инсектициды, синтетические моющие
средства), поверхностно-активные вещества, лекарственные препа-
раты (антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, формалин), со-
держащие ртуть, мышьяк и многие другие наружно применяемые
средства.
Дерматиты, развивающиеся при контакте с различными произ-
водственными агентами, называют профессиональными аллергиче-
скими дерматитами.
Патогенез. Химические вещества, вызывающие аллергический
контактный дерматит, как правило, являются микромолекулярны-
ми и могут быть лишь гаптенами, а свойства полного антигена,
индуцирующего аллергию, они приобретают при соединении с эпи-
дермальными белками.
В дальнейшем формируется гиперчувствительность замедленно-
го типа, в развитии которой ведущая роль принадлежит взаимо-
действию сенсибилизированных лимфоцитов с антигеном и выде-
лению при этом ряда медиаторов иммунного воспаления — лимфо-
кинов. В реализации контактной чувствительности участвуют так-
же механизмы гиперчувствительности немедленного типа, что про-
исходит за счет фиксации на поверхности тучных клеток и базо-
филов иммунных комплексов, образующихся в крови и содержа-
щих кожно-сенсибилизирующие антитела. Дегрануляция этих
клеток, сопровождающаяся выделением гистамина, гепарина и
других биологически активных веществ, приводит к острым иммун-
ным реакциям немедленного типа. Таким образом, в патогенезе
контактной чувствительности участвуют как механизмы гиперчув-
ствительности замедленного, так и немедленного типов. В развитии
контактной чувствительности большое значение имеет также об-
щее состояние организма, в частности, нервной и эндокринной
систем.
При развитии аллергического контактного дерматита вначале
возникает моновалентная сенсибилизация, однако в дальнейшем
она может стать поливалентной, что является одним из признаков
трансформации аллергического дерматита в экзему.
Клиника аллергического дерматита характеризуется, как
правило, истинным полиморфизмом. Наряду с клиническими про-
явлениями, свойственными простому контактному дерматиту, у
больных аллергическим дерматитом отмечают признаки, характер-
ные для экземы, но слабее выраженные (везикуляция, мокнутие,
склонность к рецидивам). При аллергическом контактном дерма-
тите эритема, отечность, папулезные и везикулярные элементы ло-
кализуются на участках, подвергающихся воздействию аллергена
9
(тыльная поверхность кистей рук, лицо, шея). Однако у некоторых
больных клинические проявления выходят за пределы зон воздей-
ствия аллергенных агентов, отмечаются субъективные ощуще-
ния — зуд, жжение, чувство жара в очагах поражения.
Гистологические изменения представлены межклеточным оте-
ком в эпидермисе, гипертрофией и гиперплазией эндотелиальных
и перителиальных элементов сосудов, сужением их просвета, а
также периваскулярными инфильтратами, состоящими из лимфо-
идных клеток, макрофагов, фибробластов с примесью базофилов в
разных стадиях дегрануляции (Иевлева Е. А. и др., 1974; Цвет-
кова Г. М. и др., 1979].
Диагноз. Помимо клинических и морфологических данных,
при постановке диагноза аллергического контактного дерматита
большую роль играют данные анамнеза, в частности указания на
контакт больного с определенными аллергенами. В ряде случаев
для выяснения химического аллергена используют кожные пробы,
что особенно важно при выявлении профессиональных аллергенов.
Помощь в диагностировании могут оказать и лабораторные иссле-
дования, в частности иммунологические реакции со специфически-
ми антигенами — реакции бластной трансформации лимфоцитов,
торможения миграции макрофагов, дегрануляции базофилов, хе-
милюминесценции лимфоцитов, хемотаксиса нейтрофилов, Уанье
и др.
Дифференциальный диагноз. Аллергический контактный дер-
матит обычно дифференцируют от простого контактного дермати-
та и экземы. От простого дерматита, возникающего непосредствен-
но после воздействия раздражителя, аллергический контактный
дерматит отличается наличием латентного периода, предшествую-
щего развитию клинических проявлений, распространенностью
процесса за пределы воздействия аллергена. Если для простого
дерматита характерна последовательная смена стадий в течении
процесса (эритематозная, буллезная, крустозная, сквамозная), то
для аллергического контактного дерматита — одновременное по-
явление полиморфных высыпаний.
При дифференцировании аллергического дерматита от экземы
следует учитывать, что он протекает более благоприятно, при
устранении контакта с аллергеном полностью регрессирует.
При хронической аллергенной стимуляции организма, опреде-
ленных изменениях в деятельности нервной, эндокринной, имму-
нологической систем, иногда при нерациональной терапии аллер-
гического контактного дерматита последний может переходить в
экзему, сопровождающуюся развитием поливалентной сенсибили-
зации.
Лечение. Прежде всего необходимо выявить и устранить причи-
ну, вызвавшую аллергический дерматит. При выраженных клини-
ческих проявлениях назначают общее лечение: гипосенсибилизиру-
ющие средства (препараты кальция, антигистаминные, тиосульфат
натрия), элиминирующие (мочегонные, активированный уголь),
витамины (кальция пантотенат, кальция пангамат, калия оротат,
10
аскорбиновая кислота). Применяется диета с ограничением нат-
рия хлорида, углеводов, экстрактивных веществ. В тяжелых случа-
ях назначают глюкокортикоиды.
Наружное лечение проводят с учетом стадии заболевания и
выраженности воспалительного процесса. При эритеме назначают
окись цинка, белую глину в виде присыпок, водные взбалтываемые
взвеси, цинковые мази (2—3%), кремы и мази, содержащие
глюкокортикоиды. При экссудации показаны примочки, а также
анилиновые красители, индифферентные пасты (Лассара или цин-
ковая в сочетании с 1—2% дерматолом). В стадии разрешения
воспалительного процесса применяют мази, обладающие рассасы-
вающим эффектом (серно-дегтярная 2 %, серно-салициловая 2 %,
ихтиоловая 1—2 %, глюкокортикоидные).
Глава 2
ТОКСИДЕРМИИ
Токсидермии — заболевания кожи, возникающие в результате воз-
действия на нее химических веществ, поступивших в организм.
«Токсидермии» («токсикодермии») — термин условный, так
как эти дерматозы чаще бывают не токсическими, а аллергически-
ми. Поэтому, по предложению Ю. К. Скрипкина, токсидермии на-
зывают также аллерготоксикодермиями [Потекаев Н. С. и др.,
1982; Скрипкин Ю. К. и др., 1983]. За рубежом как синоним к
слову «токсидермии» употребляют термин «токсико-аллергические
экзантемы» [Brehm G., 1980; Korting G. W., 1982].
Термин «токсикодермии» ввел в 1905 г. J. Jadassohn для обо-
значения широкого круга дерматозов, развивающихся под влияни-
ем химических веществ. Он выделил 5 групп токсикодермий: меди-
каментозные дерматозы; токсидермии, связанные с интоксикацией;
контактные дерматозы, в том числе профессиональные, вызванные
действием боевых отравляющих веществ, косметических средств,
тканей одежды, укусов насекомых и т. д., алиментарные дермато-
зы; аутотоксические дерматозы. Токсидермии Ядассона соответ-
ствовали неинфекционным эритемам А. Г. Полотебнова, П. В. Ни-
кольского.
В дальнейшем представления о токсидермиях претерпели ряд
изменений. Во-первых, из определения токсидермий, данного
Ядассоном, было исключено указание на возможность их ауто-
токсического происхождения. Во-вторых, из группы токсидермий
были изъяты контактные дерматозы. В-третьих, понятие токсидер-
мии было ограничено лишь лекарственными формами, развиваю-
щимися в результате приема медикаментов внутрь или их введения
парентерально. Такая точка зрения преобладает в зарубежных
источниках литературы, причем их авторы называют токсидермии
лекарственными экзантемами [Braun W., 1977; Millikan L. Е.,
1985].
Этиология и патогенез. Причинами развития токсидермий слу-
жат лекарственные препараты, пищевые продукты, производствен-
ные и бытовые химические вещества, обладающие аллергенными
или токсическими свойствами. Указанные вещества поступают в
организм преимущественно через пищеварительные и дыхательные
пути. Лекарственные препараты могут вызвать токсидермию при
их внутривенном, внутримышечном, подкожном, вагинальном,
уретральном введении, а также в результате всасывания через ко-
жу при наружном их применении. Токсидермия может возникнуть
и вследствие вдыхания мельчайших частиц лекарственных средств.
12
Наиболее часто встречаются лекарственные токсидермии. Вто-
рое место по частоте занимают пищевые (алиментарные) токси-
дермии. Сравнительно редко наблюдаются профессиональные ток-
сидермии [Антоньев А. А. и др., 1982].
Причиной развития лекарственной токсидермии могут быть са-
мые разнообразные препараты — антибиотики, сульфаниламиды,
анальгетики, барбитураты. По данным Ю. Ф. Королева,
Д. Ф. Пильтиенко (1978), у 32,4 % больных лекарственными так-
сидермиями этиологическим фактором явились антибиотики, у
12,7 % больных — производные пиразолона (анальгин, амидопи-
рин, бутадион). Третье место по частоте заняли сульфаниламид-
ные препараты, четвертое место — снотворные средства, преиму-
щественно производные барбитуровой кислоты (4,4%). Результа-
ты, полученные другими авторами, свидетельствуют о том, что на
долю антибиотиков, сульфаниламидов и анальгетиков приходится
60 % всех лекарственных таксидермий [Оксенов Б. С., 1986;
Brehm G., 1980].
Следует подчеркнуть возможность сенсибилизации к витами-
нам Bi, Be, В12, РР, фолиевой кислоте. По данным Ю. Ф. Короле-
ва, Л. Ф. Пильтиенко (1978), токсидермии, вызванные витаминами,
составляют 4,1 % лекарственных токсидермий. Особого внимания
заслуживают токсидермии от кортикостероидов и антигистамин-
ных препаратов. Лекарственные осложнения и побочные реакции
разного типа на антигистаминные препараты отмечают у 7 %
больных, у 50—90 % из них — в виде токсидермии [Соломен-
ко Э. Н. и др., 1977; Федоров С. М., Данилова А. А., 1986].
Пищевые токсидермии встречаются значительно реже, чем ле-
карственные. По некоторым данным, они составляют 12 % всех
токсидермий [Оксенов Б. С., 1986]. Причиной развития пищевой
токсидермии являются сам пищевой продукт или вещество, обра-
зующееся при его длительном хранении, кулинарной обработке
[Ногаллер А. М., Соколова Т. С., 1982]. Иногда наблюдается весь-
ма строгая специфичность сенсибилизации к тому или иному пище-
вому продукту, например к яйцам от одной и той же курицы, мин-
дальным орехам лишь с одного дерева [Андрейчук И. Е., 1984].
Помимо пищевого продукта, в том числе качественно измененного,
таксидермию могут вызвать содержащиеся в нем различные при-
меси — консерванты, красители, лекарственные и другие вещества.
Примером может служить развитие пенициллиновой токсидермии,
возникшей после употребления мяса свиньи, которую за 3 дня до
этого лечили пенициллином.
Среди дерматозов, обусловленных действием на кожу метал-
лов, заслуживают особого внимания токсидермии, связанные с ме-
таллическими зубными протезами и конструкциями, используемы-
ми в травматологии и ортопедии для металлоостеосинтеза [Гаси-
мов Ф. Г., Морозова Н. В., 1983; Ильин И. И., Мищенко В. А.,
1984]. В этих случаях этиологическими факторами являются
хром, никель, кобальт, молибден, которые, подвергаясь в организ-
13
ме частичной диффузии в форме ионов и продуктов коррозии,
вымываются из протезов и поступают в кровь.
К весьма оригинальным этиологическим факторам следует от-
нести семенную жидкость, роль которой в развитии токсидермии
после полового акта была подтверждена положительными резуль-
татами кожных проб [Kroon S., 1981].
Основной механизм развития токсидермий — аллергический;
значительно реже встречается токсическая реакция (например, на
недоброкачественные продукты питания, ртуть, мышьяк). Наблю-
даются также сочетания в различных соотношениях аллергическо-
го и токсического компонентов патогенеза токсидермий [Скрип-
кин Ю. К., 1979; Потекаев Н. С. и др., 1982].
В большинстве случаев химические вещества, способствующие
развитию аллергических токсидермий, являются неполными анти-
генами (гаптенами) и оказываются способными вызывать аллер-
гическую реакцию лишь после соединения с белком организма,
т. е. после образования конъюгата, имеющего свойства полноцен-
ного антигена. Возможность сенсибилизации определяется, во-пер-
вых, количеством аллергена, поступающего в организм? частотой
поступления и его антигенной активностью. Последняя зависит от
химического строения вещества и устойчивости конъюгата. Легко,
например, связываются с белками организма такие химические
вещества, в структуре которых имеется бензольное кольцо и ради-
кал в виде аминогруппы или атома хлора [Адо В. А., 1980]. Во-
вторых, возможность сенсибилизации определяется иммунной ре-
активностью организма. Способствуют сенсибилизации перенесен-
ные и существующие аллергические болезни (бронхиальная астма,
сенная лихорадка, атопический дерматит и др.), а также наслед-
ственная предрасположенность к аллергическим реакциям.
Аллергическое повреждение кожи осуществляется посредством
механизмов В- и Т-клеточного иммунитета [Сормейн Р., АсгарС.,
1983], причем имеют значение различные типы аллергических реак-
ций — второй, третий и четвертый по классификации Cell, Co-
ombs [Millikan L. К., 1985].
Лекарственная аллергия отличается от осложнений, вызванных
лекарственной терапией неаллергического генеза. Она возникает
в результате поступления в организм минимального количества
препарата. Ее проявления не соответствуют фармакологическому
действию медикамента; после первого контакта с лекарственным
средством следует период сенсибилизации (не менее 5—7 дней),
исключение составляют случаи так называемой скрытой сенсиби-
лизации.
Следует иметь в виду, что в структуре ряда лекарственных
веществ содержатся общие антигенные детерминанты (химические
группировки), обусловливающие возможность развития перекрест-
ных аллергических реакций. Некоторые из них иногда относят к
парааллергическим реакциям [Польнер А. А., 1982]. Общие анти-
генные детерминанты могут быть среди лекарственных веществ, с
одной стороны, и микроорганизмов — с другой. Так, у больных
14
микозами стоп нередко возникает токсидермии при первом введе-
нии пенициллина за счет общих детерминантных групп антибиоти-
ка и гриба-возбудителя.
Повышенная чувствительность к антибиотикам, сульфанила-
мидным препаратам, производным пиразолона и некоторым другим
препаратам сохраняется чрезвычайно долго — до 10—12 лет и бо-
лее, часто имеет групповой и перекрестный характер [Коро-
лев Ю. Ф., Пильтиенко Л. Ф., 1978].
В патогенезе токсидермий иногда играет роль идиосинкразия,
под которой принято понимать непереносимость организмом того
или иного пищевого продукта либо лекарственного вещества
[Пыцкий В. Н., Соколова Т. С., 1978]. С идиосинкразией, представ-
ляющей собой одно из проявлений атопии, связывают, например,
некоторые ртутные и хининовые токсидермии.
Наконец, в патогенезе некоторых токсидермий может, по-види-
мому, иметь значение провоцируемая стафилококковая инфекция.
Примером этому служат такие токсидермии, как йодо- и бромо-
дерма. Ведущим механизмом их развития признан аллергический.
Вместе с тем нельзя исключить раздражающее (токсическое) вли-
яние выводимых из организма с кожным салом галогенов на
сальные железы и стенки волосяных фолликулов, повреждение
которых создает благоприятную почву для размножения стафил-
лококков, гнездящихся в фолликулах, что приводит к формирова-
нию пустулезных элементов [Павлов С. Т. и др., 1985; Разнатов-
ский И. М., Михеев Г. Н., 1986].
Клиника. Токсидермии проявляются весьма разнообразно.
Их клиническая картина представлена всеми первичными элемен-
тами кожной сыпи, кроме бугорков и гумм. За редким исключени-
ем, симптоматика токсидермий неспецифична. Одно и то же хими-
ческое вещество может вызвать даже у одного и того же человека
различные клинические проявления. Одна и та же клиническая
картина может развиться под влиянием разных химических ве-
ществ.
Токсидермии возникают, как правило, остро, через несколько
часов, чаще на 2—3-й день после воздействия этиологического
фактора. В ряде случаев возможно увеличение скрытого периода
до 10—20 дней [Оксенов Б. С., 1986]. Клиническая картина харак-
теризуется обычно диссеминированными, симметричными сыпями,
состоящими из пятнистых, папулезных, узловатых, везикулезных,
буллезных, пустулезных и папулезно-пустулезных зудящих эле-
ментов. По некоторым зарубежным данным, наибольшее распро-
странение имеют уртикарные токсидермии [Braun W., 1977], однако
большинство дерматологов эту клиническую форму диагности-
руют как острую крапивницу и среди токсидермий не рассматри-
вают.
Токсидермия чаще представлена мономорфной сыпью, реже
полиморфной — пятнисто-везикулезной, пятнисто-папулезной ве-
зикуло-буллезной и др. Кожная сыпь может сочетаться с пораже-
нием видимых слизистых оболочек, с нарушением общего состоя-
ния больного.
Пятнистые токсидермии проявляются преимущественно гипере-
мическими пятнами, значительно реже — геморрагическими (пур-
пура) и пигментными. Гиперемические пятна могут быть точечны-
ми, розеолезными, кольцевидными. Они располагаются изолиро-
ванно друг от друга или сливаются в обширные эритемы вплоть
до универсальной (эритродермия), нередко отечны, шелушатся по
всей поверхности. Иногда шелушение развивается только в центре
розеолезных пятен и симулирует клиническую картину розового
лишая. В случае поражения ладоней и подошв наблюдается пол-
ное отторжение рогового слоя. Своеобразной лекарственной ток-
сидермией является эритема 9-го дня [Milian, 1929]. Она развива-
ется на 5—20-й день после начала приема медикаментов в виде
крупнопятнистых или диффузных эритем, сочетающихся с повы-
шением температуры, головной болью, иногда с менингеальными
явлениями, артралгиями, нефропатией, гепатитом. Течение в боль-
шинстве случаев благоприятное: через 5—10 дней реакция Мили-
ана завершается.
Токсидермии, характеризующиеся высыпанием пигментных пя-
тен, развиваются вследствие действия мышьяка, висмута, ртути,
золота, серебра, хинина, акрихина, ацетилсалициловой кислоты,
антипирина, фенолфталеина, кальциферола, пенициллина, метацик-
лина гидрохлорида, сульфаниламидов, фенацетина, левамизола,
метотрексата, противозачаточных средств. Токсическая меланодер-
мия возникает также в результате действия углеводородов нефти
и каменного угля, проникающих в организм через легкие. Пораже-
ние кожи начинается с появления слабовыраженной эритемы пре-
имущественно на коже лица (лоб, виски, скулы), шеи, разгиба-
тельной поверхности верхних конечностей, реже — на коже туло-
вища и голеней. Эритема сопровождается легким отрубевидным
шелушением. В дальнейшем на фоне эритемы возникают сетчатая
пигментация и фолликулярный кератоз, наиболее выраженный
на верхних конечностях. В отдельных случаях могут развиться
телеангиэктазии и атрофия. Нередко отмечаются брадикардия,
головная боль, потеря аппетита, похудание, общая слабость. Весь-
ма вероятным является предположение о том, что токсическая
меланодермия возникает на фоне гиповитаминозного состояния, в
частности при дефиците витамина С. Это подтверждается тем, что
токсические меланодермии, крайне редкие в мирное время, стано-
вятся частыми в военное и послевоенное время — меланоз военно-
го времени, или меланоз Риля.
Папулезным токсидермиям свойственно диссеминированное
высыпание островоспалительных полушаровидных папул, от мили-
арных (в том числе фолликулярных) до лентикулярных. Вместе с
тем в результате применения хингамина, хинина, фенотиазинов,
мышьяка, ПАСК, стрептомицина, тетрациклина, витамина В|, пре-
паратов йода, ртути, висмута, золота, сурьмы, антидиабетических
сульфопрепаратов может появиться сыпь в виде плоских полиго-
нальных папул, напоминающих красный плоский лишай, в том
числе кольцевидный. В ряде случаев папулы сливаются в бляшки.
16
Узловатые токсидермии характеризуются образованием болез-
ненных островоспалительных узлов, слегка возвышающихся над
уровнем кожи и имеющих расплывчатые очертания. Узловатая
токсидермия может быть представлена особой нозологической
формой — острой узловатой эритемой. Последняя, по данным
В. А. Адо (1980), составляет 3—4 % всех проявлений лекарствен-
ной аллергии. Узловатые токсидермии возникают в результате
действия сульфаниламидов, препаратов йода, брома, мышьяка,
вакцин, производных пиразолона и салициловой кислоты, гризео-
фульвина, циклофосфана, метотрексата.
При везикулярных токсидермиях сыпь состоит из диссемини-
рованных везикул или микровезикул, окаймленных венчиком гипе-
ремии. Иногда везикулезная токсидермия ограничивается пораже-
нием ладоней и подошв и проявляется в этих случаях дисгидро-
зом. В тяжелых случаях может развиться везикулоотечная эритро-
дермия (в результате действия препаратов мышьяка, висмута, зо-
лота, антибиотиков, барбитуратов, хинина, брома), характеризую-
щаяся универсальной отечной эритемой, везикуляцией, обильным
мокнутием, отеком лица, конечностей, крупнопластинчатым шелу-
шением, импетигинозными корками.
Пустулезные токсидермии обычно связаны с действием гало-
генных препаратов — йода, брома, хлора, фтора. Последние выде-
ляются из организма с кожным салом, поэтому проявления токси-
дермий наиболее выражены на участках кожи, богатых сальными
железами (лицо, грудь, верхняя часть спины). Сыпь состоит из
пустул или из угрей — островоспалительных полушаровидных па-
пул, в центре которых располагается пустула. Йодистые угри в от-
личие от бромистых мелкие и обильные. Причиной развития угре-
вой токсидермии могут быть также витамины В6, В12, изониазид,
фенобарбитураты, литий, азатиоприн.
Разнообразна клиническая картина буллезных токсидермий.
В одних случаях это распространенное диссеминированное высы-
пание пузырей, окруженных гиперемической каймой (пемфигоид-
ная токсидермия), в других — локализованная на ограниченном
участке сыпь (фиксированная токсидермия). Буллезная токсидер-
мия может проявляться в виде многоформной экссудативной
эритемы или эритродермии.
Буллезные токсидермии возникают, как правило, после приема
таких лекарственных препаратов, как антибиотики, сульфанилами-
ды, барбитураты, бром, йод [Беренбейн Б. А., 1989]. Пузыри при
йодистой токсидермии локализуются преимущественно в складках
кожи и на шее. Они крупные, обладают быстрым эксцентрическим
ростом, склонны к нагноению. По вскрытии пузырей обнажаются
вегетирующие эрозии, напоминающие элементы вегетирующей пу-
зырчатки. Нередко наблюдается аналогичное поражение слизи-
стых оболочек. Ртутная токсидермия начинается с образования
эритем в складках кожи (пахово-бедренных, подмышечных и др0.
В результате их распространения формируется эритродермия, на
фоне которой развивается крупнопластинчатое шелушение, а на
17
отдельных участках кожного покрова, чаще в складках кожи,
появляются крупные пузыри.
Причиной развития фиксированной токсидермии служат пира-
золоновые препараты (антипирин, анальгин, амидопирин), сульфа-
ниламиды, барбитураты, салицилаты, антибиотики, фенолфталеин,
хлоралгидрат, хинин, йод, мышьяк, висмут, антигистаминные и
другие препараты [Королев Ю. Ф., Пильтиенко, 1978]. Эта форма
токсидермии проявляется одним или несколькими округлыми яр-
ко-красными, крупными пятнами (диаметр 2—5 см), которые
вскоре приобретают, особенно в центральной части, синюшный
оттенок, а по исчезновении воспалительных явлений оставляют
стойкую пигментацию своеобразного аспидно-коричневого цвета.
На фоне пятен нередко образуются пузыри. При каждом повтор-
ном приёме соответствующего лекарства процесс рецидивирует на
тех же местах, все более усиливая пигментацию, и постепенно
распространяется на другие участки кожного покрова. Излюблен- ,
ная локализация фиксированной токсидермии — половые органы и
слизистая оболочка полости рта.
Токсикодермии, подобные многоформной экссудативной эрите-
ме, в том числе буллезной, бывают связаны с отравлением бен-
зином, угарным газом, интоксикацией после укусов змей, желу-
дочно-кишечными расстройствами, в частности алиментарного
происхождения, с почечными интоксикациями, а также с действи-
ем разнообразных лекарственных средств, в том числе антигиста-
минных. Тяжелейшая разновидность буллезной многоформной
экссудативной эритемы — синдром Стивенса — Джонсона (плю-
риорифициальный эрозивный эктодерматоз Фиссенже — Рандю,
острый слизисто-кожно-глазной синдром Фукса, дерматостома-
тит Бадера) — также может быть проявлением токсидермии, отли-
чающейся резко выраженным, преимущественным поражением
слизистых оболочек (полости рта, глаз, гениталий).
Иногда поражение слизистой оболочки полости рта оказывает-
ся единственным симптомом токсидермии, например стоматит, вы-
званный солями ртути, висмута, свинца. В этих случаях происхо-
дит соединение металла с сероводородом, выделяющимся из раз-
ложившихся остатков пищи в полости рта, что приводит к образо-
ванию соответствующего сульфида, который отлагается в слизис-
той оболочке (в первую очередь десневого края). Больные ощуща-
ют металлический привкус во рту, усиливается выделение слюны.
Сульфиды висмута и свинца имеют черный цвет, поэтому их отло-
жения выглядят темными полосовидными пятнами. Раздражение
слизистой оболочки сульфидами вызывает воспалительную реак-
цию в виде токсического эрозивно-язвенного стоматита.
Помимо перечисленных, наблюдаются и другие, особые, реже
встречающиеся клинические формы токсидермий. Такие лекар-
ственные препараты, как антибиотики, сульфаниламиды, амидопи-
рин, барбитураты, антикоагулянты, витамин Вб, бутадион, ацетил-
салициловая кислота, йод, мышьяк, кортизон, АКТГ, могут вы-
звать аллергический васкулит; мышьяк, препараты золота, эпилин,
18
акрихин при длительном применении — ладонно-подошвенную
(иногда диссеминированную) кератодермию; никотиновая кислота
при длительном приеме — изменения, подобные acanthosis nigri-
cans; галогены — туберозную бромодерму или йододерму в виде
бугристых бляшек синюшно-красного цвета, покрытых гнойными
корками, после удаления которых обнажается папилломатозная
поверхность инфильтрата. Под названием «синий человек» описана
весьма своеобразная токсидермия, обусловленная приемом внутрь
«морилки спиртовой для дерева». Она проявляется насыщенно си-
ним цветом с фиолетовым (местами сиреневатым) оттенком всего
кожного покрова и видимых слизистых оболочек. Противоядия не
существует, через некоторое время (6—7 мес) происходит само-
произвольное обесцвечивание [Милич М. В., Школьник М. С.,
1979].
Среди всех клинических форм токсидермий наиболее часто
встречаются, по данным некоторых зарубежных авторов, фоллику-
лярные макулопапулезные (41 %), далее следуют пятнистые
(23 %), за исключением пурпуры, затем — везикулезные, папуло-
везикулезные, папулопустулезные и буллезные, включая синдром
Лайелла (12,5%), токсидермии, подобные многоформной экссуда-
тивной эритеме (9 %), пурпура (6 %), токсидермии, подобные уз-
ловатой эритеме и другие васкулиты (6%); 1,5 % приходится
на долю фиксированных токсидермий. У больных старшего воз-
раста чаще, чем у других больных, наблюдаются пурпурозные и
буллезно-геморрагические токсидермии типа коревидной экзанте-
мы и многоформной экссудативной эритемы [Braun W., 1977].
Течение токсидермий обычно острое. По мере выведения аллер-
гена или токсического вещества из организма происходит разре-
шение сыпи. Вместе с тем течение некоторых токсидермий затяги-
вается на длительное время после прекращения действия этиоло-
гического фактора. Так, например, туберозная бромодерма сохра-
няется в течение нескольких недель, иногда месяцев, а кератодер-
мии — в течение нескольких месяцев, не поддаваясь при этом
лечению.
Больные токсидермией нередко жалуются на общую слабость,
недомогание, головную боль, головокружение; отмечаются повыше-
ние температуры тела, ускорение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия,
умеренная анемия. В тяжелых случаях токсидермия может сопро-
вождаться тромбоцитопенией, агранулоцитозом, сочетаться с ал-
лергическими или токсическими висцеропатиями — поражением
желудочно-кишечного тракта, печени, почек, легких, менингеаль-
ных оболочек мозга. При медикаментозной аллергии на первом
месте по серьезности прогноза и трудности прижизненной диагно-
стики стоит аллергический миокардит. Возможно осложнение ток-
сидермии синдромом диссеминированного внутрисосудистого свер-
тывания крови (ДВС-синдром), характеризующимся образованием
фибринных и эритроцитарных тромбов и диапедезных геморрагий
во внутренних органах [Адо В. А., 1980; Ежков Г. А., Родио-
нов А. Н., 1982].
19
Г истопатология. Патогистологические изменения при
токсидермиях патогномоничных черт не имеют. Развитие пятни-
стых, папулезных и узловатых элементов обусловлено острым или
неспецифическим продуктивным воспалением с образованием со-
ответственно дермальных или гиподермальных инфильтратов. Ве-
зикулы при токсидермии формируются в эпидермисе в результате
спонгиоза и гидропической (вакуольной) дистрофии, в основе пу-
зырей — субэпителиальная или интраэпителиальная полость. Для
фиксированной токсидермии характерно, кроме того, накопление
пигмента в верхней части дермы: в макрофагах (меланофаги) и
внеклеточно. Возникновение токсического язвенного стоматита
связано с некрозом слизистой оболочки.
Морфологическая структура токсидермий, подобных красному
плоскому лишаю, угревой сыпи, многоформной экссудативной эри-
теме, acanthosis nigricans, практически не отличается от структуры
соответствующих идиопатических нозологических форм.
При туберозной бромодерме обнаруживают в толще собственно
кожи густой полиморфно-клеточный инфильтрат типа нспецифи-
ческой гранулемы, состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов, гисти-
оцитов, нейтрофилов, эозинофилов; папилломатоз; межсосочковый
акантоз вплоть до псевдоэпителиоматозной гиперплазии; внутри-
эпидермальные абсцессы. Туберозная йододерма отличается менее
выраженной эпидермальной пролифераций; в инфильтрате могут
преобладать гистиоциты, в некоторых из них видны митотические
фигуры и гиперхромные ядра, что весьма напоминает грибовидный
микоз [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986]. Патогистологиче-
ская дифференциальная диагностика туберозной бромодермы (йо-
додермы) и вегетирующей пиодермии основывается на наличии в
дермальном инфильтрате при пиодермии эпителиоидных клеток и
гигантских клеток типа инородных тел.
Диагноз. В диагностике токсидермий чрезвычайно важное зна-
чение имеет тщательно собранный анамнез. При этом необходимо
стремиться выяснить, с чем сам больной связывает начало заболе-
вания, не повинны ли в нем профессиональные или какие-либо
бытовые факторы, не принимал ли больной перед появлением сыпи
лекарственный препарат или необычную пищу, не отмечал ли
раньше аллергические реакции или обострения основного заболе-
вания под влиянием медикаментов, продуктов питания и других
веществ.
Надежным подтверждением диагноза токсидермии служит ис-
чезновение кожной сыпи после прекращения действия того или
иного химического вещества и ее рецидив при повторном воздей-
ствии того же вещества или сходного с ним по химической струк-
туре. Вместе с тем следует иметь в виду, что некоторые клиниче-
ские проявления токсидермии могут сохраняться в течение дли-
тельного времени после прекращения действия этиологического
фактора.
Диагностика токсидермий не представляет больших трудно-
стей, однако выявление их причины достигается нелегко, а в ряде
20
случаев не удается. Для подтверждения этиологической роли подо-
зреваемого химического вещества применяют различные диагно-
стические пробы, в том числе кожные. Наиболее убедительные
результаты дают провокационные пробы, проводимые по тому же
пути, по которому действовал этиологический фактор. Так, если
токсидермия возникла в результате приема лекарственного препа-
рата внутрь, то и пробу необходимо проводить перорально, назна-
чая однократно минимальную терапевтическую дозу подозреваемого
препарата. В случае развития рецидива токсидермии пробу оце-
нивают как положительную. Кожные тесты при этом часто оказы-
ваются отрицательными. При фиксированной лекарственной токси-
дермии они всегда отрицательные, если не проводятся на месте
разрешившихся очагов [Фролов Е. П. и др., 1981]. Провокацион-
ные пробы следует использовать осторожно: назначать их только
после разрешения сыпи, избегать их применения лицам, перенес-
шим токсидермию в тяжелой форме. Помимо провокационных
проб in vivo, для выявления аллергена используют диагностиче-
ские пробы in vitro: реакции агломерации лейкоцитов, лейкоцито-
лиза, торможения миграции лейкоцитов, тесты дегрануляции базо-
филов и бласттрансформации лимфоцитов, моноцитарный тест,
тромбоцитарные реакции, гемолитические тесты и др. [Коро-
лев Ю. Ф., Пильтиенко Л. Ф., 1978; Адо В. А., Горячкина Л. А.,
1980; Федорович С. В. и др., 1981, и др.]. Однако лейкоцитарные,
тромбоцитарные и гемолитические тесты дают при токсидермиях
часто ложноположительные и ложноотрицательные результаты.
Дифференциальный диагноз. Несмотря на то что клиническая
картина токсидермий довольно характерна, диагностика некоторых
из них не обходится без ошибок [Самцов В. Н., 1987]. Ниже при-
ведены заболевания, вызывающие, как показывает опыт, наиболь-
шие дифференциально-диагностические затруднения.
Розеолезную токсидермию приходится дифференцировать от
атипических розеолезных сифилидов, розового лишая, пятнистого
псориаза, фелиноза. При дифференциальной диагностике розео-
лезной токсидермии и атипических розеолезных сифилидов следу-
ет иметь в виду, что шелушащиеся, зудящие, элеватные, сливные
сифилитические розеолы встречаются крайне редко, а сочетание
таких характерных для токсидермии признаков, как зуд и шелуше-
ние, при сифилисе практически вовсе не наблюдается. Розеолопо-
добную токсидермию отличают от розового лишая отсутствие ти-
пичных для него медальонов и «материнского пятна», обильная
сыпь на конечностях, вовлечение в процесс кожи лица, выражен-
ный зуд, связь с приемом лекарственного препарата либо не-
обычного и несвежего пищевого продукта, иногда рецидивы. При
пятнистом псориазе обращает на себя внимание раннее шелуше-
ние. Диагноз подтверждается выявлением симптомов стеаринового
пятна, терминальной пленки и кровяной росы. Фелиноз (болезнь
кошачьих царапин) характеризуется развитием регионарного лим-
фаденита и в ряде случаев многочисленными слегка шелушащи-
мися розеолами на туловище и конечностях.
21
Папулезные токсидермии следует дифференцировать от остро-
го лентикулярного (тонзиллогенного) псориаза, псориазиформного
сифилида, красного плоского лишая. О наличии лихеноподобной
токсидермии, помимо указания на прием соответствующих пре-
паратов, может свидетельствовать преимущественное поражение
разгибательной поверхности верхних конечностей.
Диагноз дисгидротической токсидермии устанавливают путем
исключения эпидермофитии стоп и эпидермофитидов на кистях,
экземы, аллергического дерматита (в результате действия йода,
резорцина, скипидара), пиоаллергида, истинного дисгидроза. Пред-
варительным диагнозом во всех перечисленных случаях поражения
ладоней и подошв служит «дисгидроз».
Пустулезная (угревая) токсидермия в отличие от себорейных
угрей может возникнуть в любом возрасте. Для нее характерны
острое начало и отсутствие нарушений салоотделения.
Сложна дифференциальная диагностика токсидермии, подоб-
ной многоформной экссудативной эритеме, и инфекционной мно-
гоформной экссудативной эритемы. О наличии последней свиде-
тельствуют преимущественное поражение тыльной поверхности
кистей и стоп, невыраженный зуд, сезонность рецидивов (весна и
осень), общие простудные явления, отсутствие указаний на пред-
шествующий прием лекарственных препаратов. Следует обращать
также внимание на типичные для инфекционной эритемы кольце-
видные элементы с западением в центре, формирующиеся при
быстром центробежном росте воспалительного пятна или папулы
[Романенко Г.-Ф., Кряжева С. С., 1989].
Кератотическую ладонно-подошвенную токсидермию диффе-
ренцируют от наследственных кератодермий, бромодерму и йодо-
дерму — от хронической вегетирующей пиодермии.
Токсидермии нуждаются также в дифференциальной диагно-
стике от кори, краснухи, скарлатины, ветряной оспы.
Лекарственные токсидермии приходится иногда дифференциро-
вать от дерматозов, спровоцированных действием медикаментов,
например от герпетиформного дерматита Дюринга, возникшего
под влиянием приема препаратов йода. Другим примером может
служить развитие эритродермической лимфомы в связи с примене-
нием антибиотиков, анальгетиков, салицилатов [Родионов А. Н.,
1985]. Дифференциально-диагностическим признаком в этих слу-
чаях является в первую очереь отсутствие тенденции таких
«токсидермий» к разрешению после отмены приема соответствую-
щих лекарственных средств. Длительное течение свойственно эрит-
родермиям аутотоксического генеза. Их дифференциальная диаг-
ностика от эритродермической лимфомы основывается на резуль-
татах гистологического исследования [Потекаев Н. С., Серге-
ев Ю. В., 1983; Родионов А. Н., 1985]; электронной микроскопии,
абсорбционной цитофотометрии, проточной ДНК-цитометрии и др.
[Родионов А. Н., 1985].
Лечение и профилактика. При лечении токсидермий прежде
всего следует предусмотреть прекращение действия на организм
22
этиологического фактора. Отменить лекарственные средства, осво-
бодить больного от работы, связанной с производственными
вредностями, исключить контакты с бытовыми химическими веще-
ствами, назначить щадящую диету, обильное питье, а также энте-
росорбенты (полифепан), мочегонные и слабительные средства в
целях выведения аллергена или токсического вещества из орга-
низма. Больному парентерально вводят растворы хлорида или глю-
коната кальция и тиосульфата натрия, чередуя их через день,
назначают антигистаминные препараты, аскорбиновую кислоту, ви-
тамин Р. В случае развития общих явлений, повышения темпера-
туры тела необходимо назначить лечение глюкокортикостероида-
ми, вводимыми per os и внутривенно с гемодезом или реополиглю-
кином. Рекомендуется также гемосорбция.
При пенициллиновой токсидермии быстрый лечебный эффект
оказывает специфический ферментный препарат пенициллиназа
[Королев Ю. Ф., Пильтиенко Л. Ф., 1978). Токсические токсидер-
мии требуют применения антидотов (унитиол), форсированного
диуреза, а нефропатии (ртутная токсидермия) — гемодиализа.
Наружно применяют противозудные взбалтываемые взвеси,
кольдкремы, кортикостероидные мази и аэрозоли. На сплошные
мокнущие очаги накладывают антибактериальные примочки или
влажно-высыхающие повязки.
Прогноз благоприятный, если токсидермия не сопровождается
тяжелым поражением внутренних органов.
Профилактика токсидермий состоит в исключении контактов с
теми лекарственными средствами, пищевыми продуктами, произ-
водственными и бытовыми химическими веществами, к которым
повышена чувствительность организма. При лечении больных ле-
карственными препаратами, обладающими наиболее выраженным
сенсибилизирующим действием (антибиотики, сульфаниламиды,
анальгетики, барбитураты), рекомендуют назначать антигистамин-
ные средства и пантотенат кальция.
Больные профессиональной токсидермией подлежат по выздо-
ровлении трудоустройству с полным исключением прямого и кос-
венного контакта с производственным аллергеном, вызвавшим за-
болевание. Им запрещается даже заходить в то помещение, где
находится аллерген [Антоньев А. А. и др., 1982).
ОСТРЫЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ
(СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА)
Син.: токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи; наиболее
полное название, включающее многие другие, — necroepidermolysis acuta combusti-
formis toxiallergica.
Острый эпидермальный некролиз — остро развивающийся дер-
матоз, характеризующийся некрозом эпидермиса и последующим
его отслоением на протяжении всего кожного покрова.
23
В 1956 г. A. Lyell описал toxic epidermal necrolysis — токсиче-
ский эпидермальный некролиз (ТЭН) как новый дерматоз. Ранее
было опубликовано под разными названиями 11 сообщений, в кото-
рых описывалось аналогичное заболевание у 14 больных, однако во
всем мире ТЭН принято называть синдромом Лайелла. В 1967 г.
после опроса врачей Великобритании Лайелл представил обоб-
щенные данные о 128 больных ТЭН. Поскольку в развитии дерма-
тоза токсические факторы играют наименьшую роль, М. Веаге
(1962) предложил называть эпидермальный некролиз Лайелла не
токсическим, а острым (ОЭН). Ранее синдром Лайелла диагности-
ровали, по-видимому, как острый пемфигус [Sneddon J. В., 1977].
Этиология и патогенез. А. Лайелл выделил 4 варианта токсиче-
ского эпидермального некролиза (ТЭН): лекарственный, стафило-
кокковый, смешанный и идиопатический. По современным пред-
ставлениям, причиной развития токсического эпидермального не-
кролиза (ТЭН) являются в основном лекарственные средства.
Многие дерматологи рассматривают его как тяжелейшую разно-
видность лекарственных токсидермий, в частности токсидермии ти-
па многоформной экссудативной эритемы [Brehm G., 1980; Milli-
kan L. Е., 1985]. Стафилококковый ТЭН аналогичен эксфолиатив-
ному дерматиту Риттера [Ашмарин Ю., 1981; Lyell А., 1967; Di-
mond R. L., Wuepper К. D., 1977].
Среди лекарственных средств ведущую роль в этиологии остро-
го эпидермального некролиза играют сульфаниламидные препара-
ты, особенно пролонгированного действия. Далее следуют антиби-
отики, в частности пенициллин, стрептомицин, эритромицин, тетра-
циклин, олеандомицин; барбитураты: фенобарбитал, барбитал-нат-
рий, бензонал; производные пиразолона: амидопирин, бутадион,
анальгин, антипирин и другие препараты [Самцов В. М., Подвы-
соцкая И. И., 1979]. Важное значение в развитии заболевания име-
ет сочетанное применение различных лекарственных средств. Опи-
саны случаи ОЭН, связанные с гемотрансфузией, инъекциями
у-глобулина, пирогенала, противостолбнячной сыворотки.
Помимо лекарственных средств, известны и другие причины
возникновения синдрома Лайелла: интоксикация производственны-
ми химическими веществами и испорченными пищевыми продук-
тами — сосисками, рыбой. Наблюдалось развитие ОЭН в результа-
те наружного воздействия на кожу и всасывания метахлорфенола,
диаминотриазола, нитрокарбазола, ингалена, аминотиазола, крео-
лина.
В патогенезе ОЭН ведущую роль играет аллергическая реак-
ция, по своей тяжести уступающая лишь анафилактическому
шоку. В этой связи следует обратить внимание на два момента.
Во-первых, у больных с синдромом Лайелла гиперчувствитель-
ность немедленного типа по отношению к различным аллергенам
отмечается в прошлом. Во-вторых, прием лекарственных средств,
после которого развивается синдром Лайелла, обусловлен пред-
шествующими острыми инфекционными заболеваниями — ОРЗ,
гриппом, пневмонией, ангиной и др. На основании этих факторов
24
можно полагать, что острый эпидермальный некролиз представля-
ет собой наиболее тяжелую, своеобразную токсидермию, как бы
завершающую процесс длительной поливалентной сенсибилизации
инфекционного и лекарственного характера [Королев Ю. Ф.,
Пильтиенко Л. Ф., 1978; Самцов В. И., Подвысоцкая Н. И., 1970).
Клинические данные, в частности отторжение эпидермиса, и ре-
зультаты различных иммунологических исследований позволяют
предположить аутоиммунный механизм развития ОЭН [Merot Y.,
Saurat J. Н., 1985].
Клиника. Острый эпидермальный некролиз возникает через
несколько часов или дней после первого приема лекарственного
средства. Процесс начинается внезапно, температура тела повыша-
ется до 38—41 °C, резко ухудшается самочувствие больного, появ-
ляется сыпь, состоящая чаще из гиперемических пятен или эле-
ментов, типичных для многоформной экссудативной эритемы, ре-
же из петехиальных, уртикарных или эритематозно-буллезных
элементов. В этом периоде заболевания кожные изменения соот-
ветствуют клинической картине токсидермий или крапивницы.
Нередко ОЭН начинается с эритематозных и буллезных высыпа-
ний на слизистых оболочках полостей рта, носа, в области глаз и
гениталий, к которым присоединяется распространенная сыпь, ха-
рактерная для многоформной экссудативной эритемы. В таких
случаях заболевание напоминает синдром Стивенса — Джонсона.
Через несколько дней развивается болезненная диффузная
эритема с коричневатым оттенком. Обычно она локализуется на
шее, в подмышечных и паховых областях, быстро распространя-
ется почти на весь кожный покров. Кожа волосистой части головы,
как правило, остается интактной, а если на ней и развивается
эритема, то она отличается безболезненностью. Приблизительно в
течение 12 ч после возникновения эритемы происходит отслоение
эпидермиса: при прикосновении он скользит и сморщивается под
пальцами (симптом смоченного белья), легко оттягивается, а
впоследствии отторгается с образованием обширных, очень болез-
ненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий. Скопление жид-
кости в пределах расщепленного эпидермиса может привести к
появлению дряблых пузырей, площадь которых увеличивается при
малейшем надавливании на них. Пораженная кожа приобреатает
вид ошпаренной кипятком. На соседних участках кожного покрова
определяется положительный симптом Никольского.
Иногда ОЭН начинается с появления диффузной болезненной
эритемы и даже отслоения эпидермиса или отторжения его и
образования обширных эрозий.
У некоторых больных эритема имеет геморрагический оттенок,
вокруг очагов поражения появляется пурпура, в пузырях образу-
ется геморрагический экссудат.
В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки носоглотки
и пищевода; описывают отслоение слизистой оболочки верхних
Дыхательных путей — гортани, трахеи, бронхов, желудочно-кишеч-
ного тракта, мочевого пузыря и уретры. В ряде случаев наблюдает-
25
ся выпадение волос, ресниц и бровей, отхождение всех ногтевых
пластинок, иногда с эпидермисом на кистях и стопах (в виде пер-
чаток и носков) вместе с пушковыми волосами [Самцов В. И.,
Подвысоцкая И. И., 1979).
Общее состояние больных крайне тяжелое: высокая температу-
ра тела, головная боль, прострация, сонливость, симптомы обезво-
живания — мучительная жажда, понижение секреции всех пище-
варительных желез, сгущение крови, приводящее к тяжелым рас-
стройствам кровообращения и нарушению функции почек.
Тяжесть заболевания усугубляется присоединением висцераль-
ных симптомов, преимущественно легочных и почечных. Исход
острого эпидермального некролиза летальный.
Г истопатология. Характерным признаком ОЭН являет-
ся некроз эпидермиса с последующей его отслойкой от дермы
[Балявичене Г. Р., 1977; Ашмарин Ю. Я., 1981]. Дерма в очагах >
поражения или интактна, или в ней обнаруживается лимфоцитарный
инфильтрат с примесью гистиоцитов, реже плазматических клеток,
эозинофилов, полиморфно-ядерных лейкоцитов [Ашмарин Ю. Я.,
1981; Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].
Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на
основании симптомов отслоения эпидермиса.
Дифференциальный диагноз. Острый эпидермальный некролиз
на ранней стадии развития (до проявления некролитических
изменений) приходится дифференцировать от токсидермии. О на-
личии ОЭН свидетельствуют резкая болезненность как поражен-
ной, так и здоровой на вид кожи, отсутствие эозинофилов в пери-
ферической крови, а также повышение температуры тела, плохое
самочувствие, увеличение количества палочкоядерных нейтрофи-
лов (до 16—55 %), токсическая зернистость нейтрофилов.
Стафилогенный ТЭН (эксфолиативный дерматит Риттера фон
Риттерсхайна) отличается расслоением эпидермиса на границе
зернистого и шиповатого слоев [Балявичене Г. Р., 1977; Ашма-
рин Ю. Я., 1981; Elias Р. М. et al., 1977].
Лечение больных ОЭН проводят в реанимационном отделении.
Оно предусматривает поддержание водного, электролитного и бел-
кового баланса; тщательный уход за больным, причем особое вни-
мание — профилактике инфицирования; назначение глюкокорти-
костероидов, антибиотиков, симптоматических средств.
Больному вводят внутривенно капельно приблизительно 2 л
жидкости в сутки; реополиглюкин или гемодез, плазму и (или)
альбумин, изотонический раствор хлорида натрия, 1 % раствор
хлорида кальция (100—200 мл), контрикал. При гипокалиемии
дополнительно вводят панангин или хлорид калия, при гиперкали-
емии — фуросемид (не более 0,6 г) или дихлотиазид внутрь.
Кроме того, назначают анаболические стероидные препараты.
Исключительно важное значение имеет уход за больным. От
этого во многом зависит исход заболевания. Больной должен на-
ходиться в теплой палате, оснащенной бактерицидными лампами,
желательно под согревающим каркасом. Необходимо 2—3 раза в
26
сутки менять нательное и постельное белье на стерильное,
вместо повязок применять марлевые «рубашки» и «кальсоны», пе-
ред перевязками назначать анальгетики и даже общий наркоз,
обрабатывать слизистые оболочки полости рта, глаз, гениталий.
Больной должен получать концентрированную жидкую пищу,
обильное питье. Для выведения лекарственных препаратов, вызвав-
ших развитие ОЭН, следует, если это оправдано по времени, про-
мыть желудок.
Глюкокортикостероиды вводят парентерально. Оптимальная на-
чальная доза — 150 мг преднизолона. При выборе антибиотика
следует отдавать предпочтение современному, имеющему широкий
антимикробный спектр действия, не оказывающему пролонгиро-
ванного и нефротоксического влияния. Необходимо тщательно
выявлять чувствительность к назначаемому антибиотику, исполь-
зуя данные анамнеза и результаты аллергических проб in vitro.
Помимо перечисленных лекарственных средств, больной дол-
жен получать внутривенно 10—20 % раствор глюкозы, аскорбино-
вую кислоту в больших дозах, сердечные препараты, дипразин,
внутрь пантотенат кальция, подкожно гепарин (100—200 ЕД на
1 кг массы тела больного ежедневно).
Наружное лечение состоит в орошении кортикостероидными
аэрозолями, смазывании эрозий водными растворами анилиновых
красителей, применении на ограниченных мокнущих участках ан-
тибактериальных примочек, а впоследствии кольдкремов, масля-
ных суспензий (10% дерматоловая, ксероформная), солкосери-
ловой мази. При поражении слизистой оболочки полости рта на-
значают вяжущие, дезинфицирующие и обезболивающие средства:
настой ромашки, растворы борной кислоты, буры, фурацилина,
перманганата калия для полосканий; водные растворы анилиновых
красителей, новокаина, глицериновый раствор буры, яичный белок
для смазываний. В случае поражения глаз назначают промывания
борным раствором, цинковые капли, гидрокортизоновую мазь.
Прогноз при остром эпидермальном некролизе сомнительный.
В его оценке чрезвычайно важное значение имеют сроки начала
лечения заболевания. Если у больного отсутствовали эозинофилы
в периферической крови, то их появление служит показателем на-
чала выздоровления.
Профилактика острого эпидермального некролиза заключается
в назначении лекарственных средств с учетом их переносимости в
прошлом, в отказе от применения лекарственных коктейлей, а
также в немедленной госпитализации больных токсидермиями, со-
провождающимися общими явлениями, повышением температуры
тела, и лечении их глюкокортикостероидами в больших дозах.
27
Глава 3
ЭКЗЕМА
Экзема — повсеместно встречающееся, чаще острое, реже хрони-
ческое рецидивирующее заболевание кожи, возникающее в любом
возрасте, характеризующееся полиморфизмом морфологических
элементов сыпи. Экзема составляет 30—40 % всех кожных заболе-
ваний [Студницин А. А., Скрипкин Ю. К., 1979]. Название данного
дерматоза объясняется свойством экзематозных пузырьков быстро
вскрываться, подобно пузырькам кипящей воды (по-гречески
eczeo — вскипать). Важный признак острой экземы — наличие
многочисленных сгруппированных и быстро вскрывающихся с об-
разованием серозных «колодцев» мелких пузырьков, имеющих не-
которое сходство с пузырьками на поверхности кипящей воды.
Термин «экзема» применяли еще во II веке до н. э., но только
для обозначения различных остро возникающих дерматозов. Лишь
в первой половине XVIII века Уиллен (1808), Бейтмен (1813),
Рейе (1823) и другие ученые выделили экзему в отдельную нозо-
логическую форму.
Этиология и патогенез. Экзема формируется в результате
сложного комплекса этиологических и патогенетических факторов.
Поскольку преимущественное значение тех или иных эндогенных
и экзогенных влияний остается спорным, принято считать экзему
полиэтиологическим заболеванием.
На разных этапах развития учения об экземе особое значение
в этиологии и патогенезе заболевания придавали нервной системе
(неврогенная теория), роли эндокринных желез, аллергическому
состоянию организма (аллергическая теория), наследственным
факторам. Следует признать, что этиология и даже патогенез
экземы чрезвычайно сложны, не всегда одинаковы и во многих
своих аспектах остаются неизученными.
В последние годы большинство авторов считают, что экзема-
тозный процесс развивается в результате комплексного воздейст-
вия нейроаллергических, эндокринных, обменных и экзогенных
факторов [Шахтмейстер И. Я„ 1970; Скрипкин Ю. К. и др., 1975;
Антоньев А. А. и др., 1978; Кубанова А. А., 1986]. Экзогенными
раздражителями могут быть химические, биологические агенты,
бактериальные аллергены, физические факторы, медикаменты, пи-
щевые продукты, косметические средства.
Аллергическая реактивность в начале болезни иногда монова-
лентна. При дальнейшем течении дерматоза больной организм
качественно и количественно начинает реагировать на множество
28
раздражителей и аллергенов, что свидетельствует о развитии по-
ливалентной сенсибилизации, характерной для экзем. Экзематоз-
ная реакция представляет собой аллергическую реакцию замедлен-
ного типа. Однако у некоторых больных в результате применения
медикаментов (пенициллин, новокаин, витамины группы В и др.)
могут развиваться реакции немедленно-замедленного типа (анафи-
лактическая реакция).
Реакция между антигенами и антителами происходит в опре-
деленной гуморальной среде. Изменение гомеостаза оказывает су-
щественное влияние и на механизмы формирования аллергических
явлений (нарушения деятельности эндокринной, нервной, иммун-
ной системы, находящихся в постоянном взаимодействии). На
современном этапе развития учения об экземе основное значение
придают патогенетической роли различных иммунных сдвигов, из-
менениям состояния простагландинов и циклических нуклеотидов.
При изучении иммунного статуса больных экземой А. А. Кубано-
ва (1986) установила значительные нарушения клеточного звена
иммунитета и неспецифических факторов защиты, проявляющиеся
в выраженной лимфоцитопении, снижении функциональной актив-
ности и содержания пула Т-лимфоцитов, резком подавлении фун-
кциональной активности Т-супрессоров и уменьшении количества
Т-хелперов. Выявленные нарушения находились в прямой за-
висимости от продолжительности заболевания, снижения выра-
женности клинических проявлений и изменялись с возрастом.
Наиболее высокие показатели, отражающие состояние иммунного
статуса, констатированы в возрастных группах от 16 до 20 лет
и от 20 до 30 лет, а наиболее низкие — в возрастной группе стар-
ше 50 лет. Зависимости изменений иммунного статуса от пола не
установлено.
Нарушения неспецифических факторов защиты проявляются в
снижении функциональной активности нейтрофилов (процент фа-
гоцитоза, фагоцитарное число, абсолютный фагоцитарный показа-
тель), способности к спонтанному и комплементарному розеткооб-
разованию нейтрофильных лейкоцитов, в уменьшении числа их
цитоплазматических гранул (цитоплазматические гранулы нейтро-
филов являются морфологическим показателем их перевариваю-
щей способности, отражающей четвертую стадию фагоцитоза).
Этими нарушениями, возможно, и объясняются часто наблюдае-
мые осложнения экзематозного процесса вторичной стрептостафи-
лодермией, которая отягощает течение заболевания и приводит к
дополнительной сенсибилизации организма. Показатели гумораль-
ного иммунитета (общее количество В-лимфоцитов, иммуноглобу-
линов А, М, G) у больных экземой существенно не изменяются.
У больных истинной экземой установлена положительная ассо-
циация антигенов системы гистосовместимости (HLA) В22 и CW1
[Кубанова А. А., 1986]. Указанная ассоциация антигенов отмечена
У лиц славянской расы преимущественно русской национальности,
что позволяет считать эти антигены генетическими маркерами эк-
земы для лиц славянской расы. Полученные сведения углубляют
29
представления о механизмах реализации генетической предраспо-
ложенности к развитию иммунопатологических состояний. Выяв-
лена зависимость показателей супрессорной функции Т-лимфо-
цитов и содержания Т-хелперов от HLA фенотипа, о чем сви-
детельствует снижение супрессорной функции и число Т-хелпе-
ров у больных с маркерами экземы HLA-B22 и CW1 [Кубано-
ва А. А., 1986].
Значительную роль в патогенезе экземы играют изменения
состояния простагландинов и циклических нуклеотидов, которые
занимают центральное место во внутриклеточных регуляторных
механизмах, опосредуют нейроэндокринную информацию, превра-
щают ее в специфический ответ клетки и реализуют нормальные
и патологические реакции организма [Федоров Н. А., 1979]. Про-
стагландины Е| и Рга, циклические аденозинмонофосфат и гуа-
нозинмонофосфат оказывают регулирующее влияние на развитие
аллергических и воспалительных реакций, функциональную дея-
тельность иммунной системы организма. Между простагландинами
Ei (ПГЕ1), циклическим аденозинмонофосфатом (цАМФ) и про-
стагландинами Fi>a, циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ)
существуют антагонистические отношения. ПГЕ| стимулирует син-
тез цАМФ, который подавляет продукцию гистамина, серотонина
и других медиаторов аллергических реакций. ПГФга стимулирует
синтез цГМФ, активирующего продукцию медиаторов аллергии,
тем самым способствуя развитию аллергических и воспалительных
реакций. У больных экземой установлено повышение концентра-
ции ПГЕ| и ПГФ_>а в плазме крови, однако более значительно
повышение ПГФа, что приводит к изменению соотношения
ПГЕ1/ПГФ2 (преобладает ПГФ2а) и образованию своеобразного
дефицита ПГЕь
Установленные биохимические и иммунные нарушения позво-
лили разработать новую концепцию патогенеза экземы [Кубано-
ва А. А., 1986]. У лиц, имеющих наследственную предрасположен-
ность, подтверждаемую положительной ассоциацией антигенов си-
стемы гистосовместимости (В22 и Cwl), повышается синтез про-
стагландина F2a, что вызывает усиленную стимуляцию синтеза
циклического гуанозинмонофосфата, который активирует выработ-
ку гистамина, серотонина и других медиаторов аллергии, способст-
вует развитию аллергических и воспалительных реакций, повыше-
нию проницаемости сосудов. Одновременно с увеличением образо-
вания простагландина F2a повышается синтез простагландина Е|,
но его концентрация значительно снижена по отношению к увели-
чивающейся концентрации простагландина F2a. Недостаток содер-
жания простагландина Е|, нарушение его соотношения с содержа-
нием простагландина F2a приводит к недостаточной стимуляции
синтеза циклического аденозинмонофосфата, подавляющего фор-
мирование аллергических и воспалительных реакций, выработку
медиаторов аллергии. Таким образом, у больных экземой в резуль-
тате повышения содержания F2a и нарушения соотношения
ПГЕ|/ПГФ2(х и цАМФ/цГМФ происходит преобладание проста-
зо
гдандина Рга и циклического гуанозинмонофосфата, что является
одной из причин развития заболевания. В тромбоцитах перифери-
ческой крови больных экземой установлено усиление синтеза и
экскреции серотонина в кровяное русло. Реакция высвобождения
тромбоцитов, в результате которой серотонин поступает в кровь,
регулируется простагландинами. Простагландин Е| ее подавляет, а
простагландин F201 провоцирует. Преобладание простагландина F201
обусловливает повышение содержания в крови серотонина, что
усугубляет аллергические реакции. Гормон щитовидной железы
тиреокальцитонин стимулирует активность аденилатциклазы —
фермента, катализирующего синтез циклического аденозинмоно-
фосфата из АТФ. Повышение содержания тиреокальцитонина у
больных экземой, возможно, и есть проявление защитно-компен-
саторных реакций организма.
Простагландины и циклические нуклеотиды являются одним из
факторов многокомпонентной системы регуляции иммунного от-
вета. Повышение их синтеза приводит к изменениям иммунологи-
ческой реактивности и вызывает глубокие иммунологические рас-
стройства, проявляющиеся в подавлении клеточного иммунитета
(снижение содержания Т-РОК, количественных и функциональ-
ных показателей Т-хелперов и Т-супрессоров, подавление супрес-
сорной активности Т-лимфоцитов) и не^пецифических факторов
защиты (снижение количества спонтанных и комплементарных
нейтрофилов, содержания цитоплазматических гранул нейтро-
фильных лейкоцитов, процента фагоцитоза, абсолютного фагоци-
тарного показателя и фагоцитарного числа). Изменения иммун-
ного статуса способствуют повышению аллергической реактивно-
сти и наряду с простагландинами и циклическими нуклеотидами
приводят к формированию экзематозного процесса. Степень выра-
женности установленных нарушений дисбаланса простагландинов,
циклических нуклеотидов и иммунологической реактивности отра-
жается на остроте клинических проявлений и течении процесса.
Одновременно с состоянием иммунной недостаточности у боль-
ных экземой констатируют функциональные изменения в деятель-
ности ЦНС, преобладание активности безусловных рефлексов над
активностью условных рефлексов, нарушения равновесия между
деятельностью симпатических и парасимпатических отделов веге-
тативной нервной системы, изменения функционального состояния
рецепторов кожи в виде диссоциации кожной чувствительности.
Таким образом, угнетение иммунной реактивности у больных
экземой развивается не изолированно, не только на основе генети-
ческой предрасположенности, но и в результате сложных нейро-
эндокринно-гуморальных сдвигов, изменяющих трофику тканей.
Преобладание парасимпатических медиаторов в коже, гумо-
ральная недостаточность гипофизарно-надпочечниковой системы
[Шарапова Г. Я., 1965; Шахтмейстер И. Я., 1970, и др.] приводят
к резкому усилению проницаемости стенок сосудов и повышенной
чувствительности гладкомышечных клеток, к действию эндо- и
экзогенных разрешающих факторов, в том числе и бактериальных
31
антигенов. Слабость иммунитета при наличии инфекционных ан-
тигенных раздражителей проявляется персистенцией микробных и
бактериальных антигенов, формированием хронического рецидиви-
рующего воспаления в эпидермисе и дерме. При этом возникают
патологические иммунные комплексы, повреждающие собственные
микроструктуры и создающие аутоантигены, образующие аутоагрес-
сивные антитела.
Воспалительный хронический процесс в эпидермисе и дерме воз-
никает в результате комплексного патологического функционирова-
ния различных систем макроорганизма. Наиболее наглядно у боль-
ных экземой, нейродермитом и другими аллергическими дерматоза-
ми выявляются нарушения функционального состояния желудоч-
но-кишечного тракта, нервной, эндокринной систем, обменных про-
цессов [Торопова Н. П. и др„ 1986].
Формирование экземы вследствие генетической предрасполо-
женности, зависящей от присутствия в лимфоцитах гена иммунного
ответа, создает предпосылки для наследования ее в последующих
поколениях. Развитию экземы у детей первого года жизни спо-
собствует осложненное течение беременности у матери [Торопо-
ва Н. П. и др., 1986]. При изучении анамнеза больных детей
выявлено, что возникновению заболевания способствуют токсикозы
и погрешности в питанир в период беременности, сопутствующие
заболевания у матери (нефропатия, сахарный диабет, сердечно-со-
судистая недостаточность, хронический гепатохолецистит). По дан-
ным Ф. А. Зверьковой (1975), у 30 % матерей беременность сопро-
вождалась токсикозом, сильной рвотой. Искусственное вскармлива-
ние с первых дней жизни ребенка, раннее введение прикорма, осо-
бенно цельного коровьего молока, манной каши на цельном или
сгущенном молоке, концентратов, мясных и рыбных бульонов,
создают условия для возникновения экссудативного диатеза и тяже-
ло протекающих дерматозов, чаще всего детской экземы.
В развитии экземы у детей имеет место полигенное мультифак-
ториальное наследование с выраженной экспрессивностью и пене-
трантностью генов. Ю. К. Скрипкин (1979) сообщает, что при аллер-
гическом заболевании одного из родителей (преимущественно
матери) шанс заболеть экземой у ребенка равен приблизительно
40 %, а при поражении обоих родителей степень риска возрастает
до 50—60 %. Формированию гиперчувствительности немедленно-
замедленного типа, проявляющейся экзематозными высыпаниями,
способствуют очаги хронической инфекции, желудочно-кишечные
расстройства, дисфункция печени, поджелудочной железы и др.
Клинические и патогенетические особенности экземы позволяют
выделить несколько наиболее часто встречающихся форм.
Классификация. Общепризнанной единой классификации экзе-
мы в настоящее время не существует. Некоторые ученые
[Л. Н. Машкиллейсон, 1965; Смелов Н. С. и др., 1973] выделяют
следующие формы экземы: острую (Eczema acutum), подострую
(Eczema subacutum), хроническую (Eczema chronicum), а также
себорейную (Eczema seborrhoicum), детскую (Eczema infantum) и
32
варикозную (Eczema varicosum) формы. С. Т. Павлов и соавт.
(1985) различают истинную, микробную и профессиональную экзе-
му. Ниже будут рассмотрены истинная (идиопатическая), микроб-
ная, детская, себорейная и профессиональная формы экземы. Каж-
дая из них может протекать остро, подостро и хронически.
ИСТИННАЯ (ИДИОПАТИЧЕСКАЯ) ЭКЗЕМА
Вначале отмечается появление эритемы, на фоне которой формиру-
ются пузырьки (микровезикулы), величиной с булавочную головку, а
также преимущественно экссудативные папулы и пустулы. В центре
очага поражения микровезикулы вскрываются, серозный экссудат
поступает на поверхность кожи, образуя участки мокнутия с маце-
рированным и слущивающимся роговым слоем (Eczema madidans).
При внимательном осмотре очага поражения можно обнаружить
многочисленные «точечные» эрозии, из которых на поверхность вы-
ступают небольшие капли серозного экссудата (серозные колодцы).
Клиническая картина отличается четким полиморфизмом (ис-
тинным и ложным) и пестротой высыпаний; на фоне развития вос-
палительных явлений могут наблюдаться эритематозные пятна,
папулы, пузырьки, пустулы, эрозии, чешуйки, корочки, многочислен-
ные расчесы. Характерным является чередование пораженных уча-
стков кожи с непораженными («архипелаг островов»). Высыпания
симметричны, могут распространяться на кожу верхних, нижних ко-
нечностей и туловища. Больных беспокоит зуд различной интенсив-
ности, способствующий развитию невротических рассройств, нару-
шению сна вплоть до бессонницы. По мере разрешения воспалитель-
ных явлений мокнутия сменяются образованием корочек, чешуек;
появляются шелушения, затем вторичные пигментно-сосудистые
(или депигментированные) пятна, которые постепенно исчезают.
Могут возникнуть очаги сухости и шелушения кожи, трещины в ро-
говом слое (Eczema tyloticum). При длительном хроническом тече-
нии экземы на ладонях и подошвах иногда появляются мозолистые
гиперкератотические образования с трещинами. Нередко течение
экземы осложняется присоединением пиогенной инфекции: появ-
ляются пустулы и гнойные корки (Eczema impetiginosum).
Несмотря на выраженный полиморфизм, характерный для экзе-
мы, иногда имеет место превалирование одного из морфологических
элементов, что позволяет диагностировать указанные выше формы
истинной экземы. Следует отметить, что переход острой мокнущей
экземы в хроническую, чаще всего совершается постепенно, сопро-
вождается нарастающей инфильтрацией тканей, переходом актив-
ной гиперемии в пассивную. Хронический экзематозный процесс
нередко обостряется в результате появления активной гиперемии,
микровезикул, мокнутия, усиления зуда.
У детей идиопатическая экзема возникает в возрасте 2—6 мес,
проявляется симметрично расположенными на лице (область щек),
верхних или нижних конечностях эритематозно-сквамозными и
2—ИОО
33
экссудативно-папулезными высыпаниями, имеющими нечеткие гра-
ницы, микровезикулами, сопровождается сильным зудом. Однако
чаще всего проявление детской формы экземы характеризуется
сочетанием признаков истинной, микробной и себорейной форм
экземы. На фоне яркой, сочной, отечной эритемы располагаются
серозные папулы, микровезикулы, которые быстро вскрываются,
образуя типичные эрозии, крупные мокнущие участки, частично
покрытые серозными корками.
К разновидностям истинной экземы относятся пруригинозная и
дисгидротическая формы.
ПРУРИГИНОЗНАЯ ЭКЗЕМА
Проявляется высыпаниями мелких (с просяное зерно) папуловези-
кулезных элементов на уплотненном основании, не вскрывающихся
и не образующих эрозий. Очаги поражения располагаются на коже'
лица, локтевых сгибов, подколенных впадин, паховой области, на
разгибательных поверхностях конечностей. Они часто рецидивиру-
ют. Заболевание протекает хронически. Вследствие длительного
течения, расчесов, ссадин, отложения клеточного инфильтрата кожа
на пораженных участках грубеет, пигментируется, становится сухой,
шершавой, лихенизируется, хотя менее резко, чем при нейродерми-
те (рис. 1). Приступообразный зуд, тяжелые невротические реакции,
сопровождающиеся нарушением сна, весьма характерны для этой
формы дерматоза. Заболевание обычно «стихает» летом и обостря-
ется зимой. Оно как бы занимает промежуточное место между
истинной экземой и почесухой.
У детей пруригинозная форма экземы развивается обычно в
возрасте 4—6 мес (в отличие от себорейной и истинной форм
экземы, начинающихся в первые недели и месяцы жизни), характе-
ризуется стойким белым дермографизмом, отражающим преоблада-
ние тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы.
Описанные выше поражения у детей располагаются на отечном,
эритематозном фоне и часто сочетаются с бронхиальной астмой.
ДИСГИДРОТИЧЕСКАЯ ЭКЗЕМА
Эта форма экземы характеризуется образованием мелких (с була-
вочную головку), плотных на ощупь пузырьков на боковых по-
верхностях пальцев, иногда на коже ладоней и подошв. Реже встре-
чаются крупные, многокамерные пузырьки. Располагаясь в эпидер-
мисе, пузырьки просвечивают сквозь него, напоминая зерна сварен-
ного риса. Больных часто беспокоит сильный зуд. Пузырьки могут
вскрываться, превращаясь в ссадины, или подсыхать, образуя плос-
кие желтоватые корочки. В дальнейшем возникают резко ограничен-
ные очаги поражения, имеющие ярко выраженную «воспалитель-
ную» окраску, что отличает дисгидротическую экзему от истинного
дисгидроза и эпидермофитидов ладоней (при дисгидротической
эпидермофитии в покрышках пузырей на своде стоп находят нити
мицелия гриба эпидермофитона).
34
Рис. 1. Вторичная лихенификация при экземе.
МИКРОБНАЯ ЭКЗЕМА
Этиология и патогенез микробной (паратравматической, околоране-
вой) экземы в отличие от этиологии и патогенеза истинной экземы
хорошо изучены. Установлено, что антигенные свойства пиококко-
вой флоры патогенных, в том числе дрожжевых, грибов способны
сенсибилизировать кожу. Повышенные титры стрепто- и стафилоки-
назы, стрептолизина-0 и стафилолизина, положительные кожно-
аллергические реакции со специфическими антигенами, выявление
сывороточных аутоантител к тканевым антигенам подтверждают
наличие аллергического состояния и сенсибилизацию к стрептокок-
ку и стафилококку больных микробной экземой [Зверькова Ф. А.,
1975; Скрипкин Ю. К. и др., 1983]. Развитию сенсибилизации к
микробному антигену благоприятствуют нейроэндокринные наруше-
ния, изменения процессов обмена, иммунитета.
Указанные причины обусловливают развитие своеобразной кли-
нической картины микробной экземы, которая значительно отлича-
ется от других видов экземы. Микробная экзема обычно начинается
как асимметричный процесс на коже голеней, тыла кистей, волосис-
той части головы. Очаг поражения имеет границы (нередко с «бахро-
мой» отслаивающегося рогового слоя эпидермиса), характеризуется
слабо выраженной тенденцией к диссеминации высыпаний. Границы
очагов (островоспалительная эритема, экссудативные папулы, мик-
ровезикулы, пустулы) нередко изогнутые, на их поверхности имеют-
ся скопления зеленовато-желтых, серозно-гнойных и кровянистых
корок, эрозий.
2*
35
Поверхность участков, свободных от корок, красного или застой-
но-красного цвета, легко кровоточит. Иногда наблюдается характер-
ное для экземы точечное мокнутие (серозные или экзематозные
колодцы). Периодические обострения заболевания приводят к уси-
лению зуда.
Развитие микробной экземы часто начинается с появления пус-
тул, островоспалительной эритемы и экссудативных папул по пери-
ферии трофической язвы голени, в области послеоперационной
культи, вокруг свищевого хода вследствие неправильного наложе-
ния гипсовой повязки, нерациональной обработки кожи вокруг раны
спиртовым раствором йода и т. д.
В этих случаях микробную экзему называют паратравматиче-
ской, или околораневой. Выделяют несколько разновидностей
микробной экземы: нуммулярная, варикозная, сикозиформная,
экзема сосков).
НУММУЛЯРНАЯ ЭКЗЕМА
Характеризуется появлением слегка возвышающихся над уровнем
кожи, резко ограниченных очагов поражения округлых очертаний
(диаметр 1—2 см и более), наличием отечности, эритемы, экссуда-
тивных папул и выраженного капельного мокнутия, тенденцией к
диссеминации процесса. Заболевание склонно к рецидивам и весьма
резистентно к терапии.
У детей микробная экзема обычно сочетается с очагами хрониче-
ской инфекции (отиты, риниты, гаймориты, фронтиты, хронические
тонзиллиты, конъюнктивиты) и другими стрептостафилококковыми
поражениями [Зверькова Ф. А., 1975].
Для микробной экземы характерно также появление в период
обострения процесса вторичных аллергических высыпаний — поли-
морфных микробидов. Чаще это эритематозные шелушащиеся пятна
или папулезные, папуловезикулярные высыпания, сопровождающи-
еся интенсивным зудом. В ряде случаев (при нарастании сенсибили-
зации) они могут трансформироваться в истинную экзему с образо-
ванием большого количества быстровскрывающихся микровезикул и
точечных эрозий с капельным мокнутием.
ВАРИКОЗНАЯ ЭКЗЕМА
Ее возникновению способствует варикозный симптомокомплекс
в области нижних конечностей. Очаги поражения локализуются
в области расширенных вен, по окружности варикозных язв,
участков склерозирования кожи. Развитию болезни благоприят-
ствуют травмы, повышенная чувствительность кожи к медикамен-
там, применяемым для лечения варикозных язв, мацерация кожи
при наложении повязок.
Характерны полиморфизм элементов, резкие, четкие границы
очагов, умеренный зуд, что делает варикозную экзему клиниче-
ски сходной с микробной и паратравматической.
36
СИКОЗИФОРМНАЯ ЭКЗЕМА
Может наблюдаться у лиц, страдающих сикозом, осложненным
экзематизацией. На воспаленном отечном фоне возникают фолли-
кулярные пустулы, пронизанные в центре волосом, часто рецидиви-
рующие. Сикозиформная экзема характеризуется выходом патоло-
гического процесса за пределы оволосения, наличием экзематозных
колодцев, мокнутием, сильным зудом, развитием в дальнейшем лихе-
низации. Излюбленная локализация процесса — верхняя губа, боро-
да, подмышечные складки, лобок.
ЭКЗЕМА СОСКОВ И ПИГМЕНТНОГО КРУЖКА У ЖЕНЩИН
Характеризуется наличием очагов пунцового цвета, покрытых кор-
ко-чешуйками, сопровождается мокнутием, появлением трещин.
Процесс имеет весьма упорное течение. Нередко экзема грудных
сосков является следствием травм при вскармливании ребенка
грудным молоком или результатом осложненной чесотки.
СЕБОРЕЙНАЯ ЭКЗЕМА
Себорейная экзема локализуется на коже волосистой части голо-
вы, а также лица, груди, межлопаточной области. Везикуляция и
мокнутие у таких больных наблюдаются крайне редко. Характер-
но наличие себореидов (округлых желтовато-розоватых эритема-
тозных пятен, покрытых жирными желтоватыми чешуйками). На
волосистой части головы возникают обильные слоистые желтова-
тые корки и чешуйки, волосы на пораженных участках блестящие,
иногда склеены в виде пучков (tinea amiantacea). В складках за
ушными раковинами часто наблюдается серозно-гнойная экссуда-
ция. Больные жалуются на зуд (иногда весьма интенсивный), ко-
торый может предшествовать развитию клинических проявлений.
Повышена чувствительность к полиамидной и фланелевой тканям,
контакт с которыми вызывает рецидив заболевания.
В настоящее время не существует единой точки зрения на се-
борейную экзему. Еще Л. Н. Машкиллейсон (1965) подчеркивал,
что некоторые авторы отождествляют себорейную экзему и по-
верхностную стрептодермию. Однако, мы полагаем, что термин
«себорейная экзема» объективно отражает сущность патологиче-
ского процесса и его морфологию. Что касается микробной инфек-
ции, то у таких больных она может играть роль антигена. Несом-
ненно, что нарушение состояния нейроэндокринной системы и реак-
тивности организма имеет патогенетическое значение при этом
Дерматозе. Так, например, себорейной экземой болеют дети груд-
ного возраста. В то же время она почти никогда не встречается в
периоде между грудным возрастом и половой зрелостью, а возни-
кает, как и себорея, чаще после наступления половой зрелости
(роль гиперандрогении или гипоэстрогении).
37
ДЕТСКАЯ ЭКЗЕМА
Экзематозный процесс у детей обычно развивается на фоне экс-
судативного диатеза, нередко в результате наследования изменен-
ной иммунологической реактивности.
У большинства родителей или близких родственников детей,
больных экземой, в прошлом наблюдались аллергические заболе-
вания со стороны кожи, слизистых оболочек. У детей, страдающих
экссудативным диатезом, часто отмечаются очаги фокальной хро-
нической инфекции, бронхиальная астма, сенная лихорадка, ост-
рые респираторные заболевания, конъюнктивиты, кератиты, желу-
дочно-кишечные расстройства, дисфункция печени и поджелудоч-
ной железы [Зверькова Ф. А., 1975; Торопова Н. П., Градина-
тов А. М., 1975; Скрипкин Ю. К. и др., 1983].
У детей, страдающих экземой, на фоне сниженной иммунобио*
логической реактивности организма отмечаются проявления али-
ментарной аллергии (к казеину женского или коровьего молока),
инфекционно-аллергические реакции, нередко обусловленные оча-
гами хронической инфекции, повышенной чувствительностью к ле-
карственным препаратам и другим химическим веществам.
Заболевание развивается в раннем возрасте. На коже лица,
волосистой части головы появляются высыпания, которые посте-
пенно распространяются и на другие участки тела. На покраснев-
шей отечной коже лица появляются обильные, сливающиеся меж-
ду собой экссудативные папулы и мелкие везикулярные высыпа-
ния, покрывающиеся массивными буроватыми корками, которые
оставляют после себя мокнущие эрозированные участки. Наряду с
описанными выше мокнущими очагами у детей, страдающих
детской экземой, могут наблюдаться пятнистые себорейные высы-
пания (эритематозно-сквамозные пятна — себореиды — на лице,
туловище, конечностях). Таким образом, детская экзема чаще
всего характеризуется наличием признаков истинной, микробной и
себорейной экземы. Дети обычно перекормлены, пастозны, плохо
спят, возбуждены, лимфатические узлы у них увеличены. Нередко
отмечается эозинофильный лейкоцитоз. Заболевание детской экзе-
мой чаще всего отмечают у детей в возрасте до 3 лет, затем про-
цесс трансформируется в упорный диффузный или диссеминиро-
ванный нейродермит.
Г истопатология. Для острого периода экземы типичны
очаги спонгиоза в мальпигиевом слое эпидермиса. Спонгиоз ха-
рактеризуется отеком преимущественно шиповидного слоя, разъ-
единением и отрывом шиповатых клеток, образованием непосред-
ственно под роговым слоем мелких, нередко многокамерных поло-
стей. В роговом слое определяется паракератоз. В сосочковом
слое дермы отмечают расширение сосудов и образование вокруг
них лимфоцитарно-гистиоцитарного инфильтрата, отек соедини-
тельной ткани. Инфильтрат при микробной экземе содержит по-
лиморфно-ядерные лейкоциты. Для хронической формы экземы
38
характерны акантоз, паракератоз, более выраженный клеточный
инфильтрат дермы.
При себорейной экземе отмечают умеренное утолщение эпи-
дермиса, паракератоз, значительный акантоз, отсутствие зернисто-
го слоя, слабовыраженную вакуольную дегенерацию, спонгиоз;
в дерме — незначительный переваскулярный инфильтрат из лим-
фоцитов и нейтрофилов. В эпидермисе могут встречаться микроаб-
сцессы Мунро.
При вакцинии (осложнение экземы вирусной инфекцией по-
сле противооспенной прививки или контакта больного экземой
ребенка с детьми, получившими противооспенную вакцину) в оча-
гах поражения определяют дегенерирующие клетки.
Диагноз экземы ставят на основании измененной клинической
картины.
Дифференциальный диагноз следует проводить в зависимости
от той или иной формы экземы. Так, например, истинную экзему
необходимо отличать от атопического дерматита, микробную эк-
зему — от контактного аллергического дерматита, стрептодермии,
себорейную экзему — от псориаза.
Лечение экземы. Выбор комплексной терапии экзематозного
процесса основывается на характере поражения кожных покро-
вов (стадия, острота, распространенность процесса), особенностях
нарушений функций внутренних органов, учете механизмов разви-
тия аллергической реакции. При этом необходимо устранить кон-
такт с выявленным аллергеном.
Комплексное применение гипносуггестивной терапии, электро-
сна, седативных, антигистаминных, а также в случаях торпидного
течения экзематозного процесса — невысоких доз кортикостероид-
ных препаратов является наиболее целесообразным патогенетиче-
ски обоснованным методом лечения больных экземой. При одно-
временном использовании этих методов достигается воздействие
как на центральные отделы нервной системы, так и на механизмы,
определяющие развитие аллергических воспалительных реакций.
В частности, невысокие дозы кортикостероидных препаратов (пре-
социл) подавляют синтез клеток, содержащих медиаторы аллерги-
ческого воспаления. Гипосенсибилизирующая терапия включает
также применение препаратов кальция, натрия (внутривенно через
день вводят по 2—10 мл 10 % раствора кальция хлорида или
30 % раствора натрия тиосульфата; всего 20 вливаний). Детям в
возрасте до 1 года натрия тиосульфат назначают по 0,1 мл на 1 мес
жизни, а в возрасте от 1 года до 3 лет — по 1 мл на 1 год жизни
в сочетании с антигистаминными препаратами (супрастин по
0,025 г 3 раза в день или в виде подкожных инъекций 2,5 % раст-
вора по 1 мл, диазолин по 0,1 г 2—3 раза в день, тавегил по
0,001 г, димедрол по 0,05 г, пипольфен по 0,025 г 2—3 раза в день
во второй половине дня и вечером), фенкарол, перитол, задитен и
Др. Детям не следует назначать димедрол и пипольфен в связи с
их выраженным побочным эффектом (рвота, перевозбуждение).
Для уменьшения отечности тканей рекомендуют в утренние
39
часы в течение первых 4—5 дней мочегонные средства (гипотиа-
зид, фуросемид, отвар медвежьих ушек, диуретин). Лицам, склон-
ным к гипертонии, назначают внутримышечные инъекции 25 %
раствора магния сульфата через день по 4—6—8 мл и далее
по 10 мл, всего 10—15 инъекций. Магния сульфат оказывает
гипосенсибилизирующее, седативное и гипотензивное действие,
способствует уменьшению отечности и воспаления тканей, улучша-
ет фильтрационную функцию почек.
В целях блокады продукции IgE и усиления синтеза веществ,
блокирующих синтез IgG, проводят повторные курсы (через 1 —
3 мес) терапии гистоглобулином. Эффективно внутрикожное введе-
ние препарата по типу «лимонной корочки» постепенно увеличи-
вающимися дозами (первоначально по 0,05—0,1 мл, затем с интер-
валами 2—3 дня по 0,25—0,4—0,6—0,8—1 мл и т. д. до 2 мл).
Лекарственное средство вводят в 8 точек на наружной поверхности'
правого и левого плеча; в одну точку не более 0,25 мл.
Из седативных средств применяют препараты брома, валериа-
ны, пустырника, транквилизаторы и нейролептические средства
(элениум, оксилидин, амизил, седуксен, диазепам, сонапакс, тера-
лен, тазепам и др.).
При тяжелых формах экземы при отсутствии противопоказа-
ний применяют кортикостероидные препараты (преднизолон, ме-
тилпреднизолон, дексаметазон, триамцинолон) внутрь по 20—
25 мг (в пересчете на преднизолон) в сутки в течение 6—8 дней.
В дальнейшем по мере уменьшения воспалительных и аллергиче-
ских явлений дозу кортикостероидов постепенно сокращают до
15 мг в сутки, затем препарат отменяют.
Одновременно с кортикостероидами используют анаболические
стероидн&е гормоны (метандростенолон, нероболил, ретаболил),
способствующие нормализации белкового обмена, повышению со-
противляемости организма инфекциям. По показаниям и с учетом
переносимости применяют витамины А, В|, Вг, Be, В12, Bis, Е, К, С,
фолиевую, никотиновую, оротовую кислоты, пангамат и пантотенат
кальция, обладающие противовоспалительным действием, угнетаю-
щие экссудативное воспаление.
При истинной экземе назначают инъекции витамина В| (5 %)
внутримышечно по 1 мл ежедневно (всего 20—30 инъекций),
витамина В12 по 200—500 мкг ежедневно или через день. При
себорейной экземе применяют внутрь рибофлавин, пиридоксин
(витамин Вб по 10—15 мг), витамин В15 по 0,05 г 2—3 раза в день.
Антибиотикотерапия дает хороший эффект при импетигизиро-
ванной, микробной экземе и в случаях присоединения торпидно
текущей пиогенной инфекции к другим формам экземы.
Больным экземой целесообразно в комплекс терапевтических
мероприятий включать иммунокорригирующие средства. Основны-
ми клиническими показаниями к их применению являются нару-
шения иммунитета. Перед началом лечения рекомендуют ставить
тест розеткообразования лимфоцитов и нейтрофилов под воздей-
ствием препарата в системе in vitro, что весьма целесообразно
40
pjin решения вопроса о применении иммуномодуляторов в клинике
и позволяет установить показания к иммуномодулирующей тера-
пии у каждого конкретного больного. Из отечественных иммуно-
модулирующих препаратов эффективен диуцифон, который назна-
чают внутрь ежедневно по 100—200 мг 2—3 раза в сутки в тече-
ние 3—4 нед или внутримышечно по 20 мл в виде 5 % раствора
(на курс 12 инъекций). Противопоказанием против применения
препарата является язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.
По нашим данным, использование диуцифона в комплексной тера-
пии больных экземой позволяет значительно сократить сроки
лечения больных, способствует удлинению клинической ремиссии
и уменьшению количества рецидивов. Результаты изучения иммун-
ного статуса больных экземой в период обострения заболевания
и после окончания лечения свидетельствуют о том, что у лиц,
получавших иммунокорригирующие средства, происходит более
достоверная нормализация иммунологических показателей по
сравнению с таковой у больных, не получавших их. В терапии
больных экземой можно использовать такие иммуностимулирую-
щие средства, как нуклеинат натрия (по 0,1—0,25 г после еды 3—
4 раза в день), экстракт плаценты, тактивин.
Для коррекции нарушений синтеза простагландинов и цикли-
ческих нуклеотидов рекомендуют использовать индометацин, явля-
ющийся одним из наиболее активных нестероидных противовоспа-
лительных средств. Механизм действия индометацина объясняет-
ся его свойством ингибировать фермент простагландинсинтетазу,
способствующий образованию простагландинов Е| и Рга. Умень-
шая повышенную концентрацию простагландинов и циклических
нуклеотидов, индометацин способствует снижению выраженности
воспалительных и аллергических реакций.
В упорных случаях хронически протекающей экземы с выра-
женной инфильтрацией, лихенизацией кожи показаны пирогенные
препараты (пирогенал, продигиозан).
Существенную роль при лечении экзем у взрослых, так же как
и у детей, играют рациональное питание и диета: ограничение
употребления в пищу или полное исключение экстрактивных
веществ, цитрусовых, грибов, мясных бульонов, пряностей. Хоро-
шие результаты дает молочно-растительная диета. Исходя из того
что в патогенезе пищевой непереносимости у больных экземой
имеет большое значение нарушение процессов переваривания и
всасывания, назначают ферментные препараты (панкреатин, або-
мин, фестал). Благоприятный терапевтический эффект наблюдает-
ся при применении панкреатина в течение 3—4 нед. В случаях
кишечного дисбактериоза целесообразны биопрепараты бифидум-
бактерин, лактобактерии, бактисубтил.
При лечении экземы у детей особенно важно создать правиль-
ный режим питания. Натуральное молоко следует заменить кефи-
ром, дополнительно вводят лактобактерии. Следует на 10—20 %
Уменьшить количество вводимой жидкости, поваренной соли и уг-
леводов, так как они способствуют задержке воды в тканях и
41
поддерживают воспалительную реакцию кожи. Каши и овощные
пюре готовят на воде или овощном отваре, добавляя растительное
масло. Из круп предпочтение отдают рисовой, перловой, овсяной;
из овощей — капусте, тыкве, кабачкам, брюкве, цветной капусте.
Дотацию белка в рационе осуществляют добавлением творога,
увеличением количества говяжьего фарша на 15—25 г в день.
При стабилизации кожного процесса расширение диеты детям на-
чинают с добавления какого-либо одного продукта в зависимости
от его биологической значимости (картофель, морковь, желток ку-
риного яйца); молоко разрешают в последнюю очередь. Важное
значение имеют правильный прикорм детей и рациональное пита-
ние кормящей матери.
Курортотерапия целесообразна лишь при хронической стадии
заболевания. Показано лечение на курортах Сочи — Мацеста, Ке-
мери, Горячий Ключ и т. д.; использование сероводородных, ра-
доновых и других ванн.
Иглотерапию назначают при экземе, сопровождающейся силь-
ным зудом. При хронической экземе с ограниченными очагами
поражения можно рекомендовать индуктотермию на область над-
почечников, лучи Букки, гелий-неонового лазера; при выраженной
инфильтрации с лихенизацией — аппликации озокерита, парафина,
лечебные грязи, при интенсивном зуде назначают иглотерапию.
Рентгенотерапия показана только при длительно существующей,
рецидивирующей экземе, сопровождающейся выраженной инфиль-
трацией, когда исчерпаны все другие терапевтические возможно-
сти.
Наружное лечение экземы проводят в зависимости от выражен-
ности воспалительного процесса, площади очага поражения, эф-
фективности ранее применяемых наружных препаратов, длитель-
ности назначения гормональных мазей. При хронической стадии
вначале следует удалить с поверхности очага поражения чешуйки
и корки. Для этого накладывают повязки из стерильной марли,
пропитанной растительным маслом. При мокнущей стадии экземы
назначают охлажденные примочки из 2 % борной кислоты, 0,25 %
нитрата серебра, 0,5 % резорцина, 0,25 % амидопирина и др. Ма-
леньким детям во избежание интоксикации не рекомендуют назна-
чать примочки из резорцина и борной кислоты. При упорной импе-
тигинизации рациональны примочки из стафилококкового бактерио-
фага (до 5—6 раз в сутки в течение 3—5 дней) с предварительным
нанесением 1 % водного раствора метиленовой сини и последующим
нанесением 1 % индометациновой мази или крема с инталом. Та-
кой комплекс местной терапии в период острых проявлений
экземы позволяет уменьшить мокнутие и отечность, перейти к
местному применению паст и мазей. После прекращения мокнутия
применяют кортикостероидные мази: 0,5 % преднизолоновую,
0,25 % деперзолоновую, «Локакортен», «Флюцинар», «Фторокорт»,
«Ультралан», «Целестодерм». Учитывая возможность всасывания
кожей гормонов, в детской практике стероидные мази следует
наносить на ограниченные участки или смешивать с кремом
42
Унны. Вместо стероидных мазей можно назначать 1 % индомета-
циновую мазь, кремы, содержащие интал, витамины A, F.
По мере уменьшения и устранения явлений острого воспаления
при наличии инфильтрации в очагах поражения переходят к при-
менению более сильно действующих кератопластических средств:
мази, содержащие 5—10—20 % нафталанской нефти, 5—10 %
АСД, 1—2% дегтя, 2—5% серы, 2—3—5% ихтиола.
При лечении себорейной экземы волосистой части головы вна-
чале назначают масляные компрессы (для удаления корок), затем
мази «Локасален», «Гиоксизон», 5% серную, 2% салициловую
или 1 % белую ртутную мазь, содержащую 0,5—0,75 % салицило-
вой кислоты.
При микробной (нуммулярной) экземе хороший эффект ока-
зывает смесь 1 /з—1 /4 мази Вилькинсона и 2/3—А/ь цинковой мази
или цинковой пасты. Антипаразитарные дезинфицирующие наруж-
ные средства при микробной экземе весьма эффективны; при дру-
гих видах экземы они могут вызвать обострение процесса. Хоро-
ший результат при микробной экземе дают анилиновые краски,
жидкость Кастеллани.
При гиперкератических наслоениях (например, ороговевающая
экзема) благоприятное действие оказывают повязки с диахиловой
мазью, которые можно накладывать под компрессную бумагу, но
без ваты.
Прогноз. При острой экземе прогноз более благоприятен.
Микробная и себорейная экземы могут быть полностью излечены.
Идиопатическая, сикозиформная, пруригинозная экземы труднее
поддаются терапии. Прогноз значительно хуже, если экзема разви-
вается у маленьких пастозных и астенизированных детей, у
пожилых лиц и людей, организм которых ослаблен инфекцией
или интоксикацией.
Профилактика. Соблюдение правил гигиены имеет важное зна-
чение при всех формах экземы. Кроме того, это способствует
профилактике присоединения вторичной инфекции, которая усу-
губляет течение основного процесса. Мелкие фолликулиты следует
смазывать жидкостью Кастеллани или 1—2 % водным или спирто-
вым раствором анилиновых красителей. Ванны и души при обшир-
ных поражениях кожи необходимо временно отменить. Однако у
некоторых больных ванны, например с отваром ромашки, отрубей,
дубовой коры и т. п., оказывают целебное действие. Ни в коем слу-
чае не следует допускать перегревания тела.
Больным экземой рекомендуют молочно-растительную диету,
отварное мясо, каши, морковный, яблочный соки, компоты, овощи,
Фрукты. Цитрусовые у некоторых больных могут вызвать резкое
обострение экземы. Необходимо ограничивать прием жидкости и
легкоусвояемых углеводов, избегать экстрактивных веществ, запре-
щать прием алкогольных напитков, соленых и острых продуктов,
консервов и маринадов. У детей не следует допускать как пере-
корма, так и недокорма.
43
Большое значение придают нормальной работе желудочно-ки-
шечного тракта, лечению интеркуррентных заболеваний.
При варикозном симптомокомплексе ношение резиновых чулок
или бинтование голеней лечебными резиновыми бинтами является
профилактикой развития варикозной экземы. В целях профилак-
тики такой экземы следует активно лечить варикозное расшире-
ние вен (совместно с хирургом), язвы, трещины, свищи, раны.
Неправильное лечение ожогов или отморожений может также при-
вести к развитию экземы.
Кормящие матери, болеющие экземой сосков, должны сцежи-
вать молоко. При локализации процесса в области кистей не сле-
дует мочить руки, применять при стирке синтетические порошки.
Необходимо по возможности исключить всякий контакт с предпо-
лагаемыми аллергенами в быту и на производстве.
В целях профилактики герпетиформной и вакционной экземы
за больными экземой детьми не должны ухаживать лица, страда-
ющие пузырьковым лишаем.
В профилактике экземы у детей существенное значение имеют
дегельминтизация, санация очагов фокальной инфекции у бере-
менных, рациональный режим питания беременных, поскольку ал-
лергены, циркулирующие в их крови, проникая через плаценту,
сенсибилизируют ребенка еще в период внутриутробного развития.
Беременным женщинам не следует употреблять большое количе-
ство молока, яиц, сладостей. Их пища должна быть богата витами-
нами и включать разнообразные овощные блюда, отварное мясо,
молочно-кислые продукты, фрукты. Исключение составляют апель-
сины, мандарины, абрикосы, персики, клубника, малина, земляни-
ка, их употребление следует резко ограничить. Некоторые витами-
ны целесообразно назначать дополнительно (в виде капель кон-
центрат витамина А, в виде драже витамины группы В, аскорутин).
Страдающим экземой не рекомендуют носить синтетическое,
фланелевое или шерстяное белье. Больные экземой должны нахо-
диться на диспансерном учете с периодической явкой к дерматоло-
гу для контроля и назначения необходимой терапии.
44
Глава 4
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
Профессиональные дерматозы представляют собой заболевания
кожи, причиной возникновения которых являются определенные
производственные вредности. При этом исключается возможность
влияния на развитие этих заболеваний других факторов, не свя-
занных с условиями труда, — бытовых раздражителей, моющих
средств, инфекционных заболеваний, лекарственных препара-
тов и др.
Профессиональные заболевания развиваются вследствие кон-
такта кожи с одним, реже двумя или несколькими определенными
вредными производственными факторами. Удельный вес профес-
сиональных заболеваний кожи среди всех дерматозов невысок
(0,18%), однако в структуре профессиональной заболеваемости
он значителен и составляет 33,7 % [Антоньев А. А., 1975; Со-
мов Б. А., 1983].
Благодаря широкому проведению профилактических меропри-
ятий в нашей стране заболеваемость профессиональными дер-
матозами в последние годы несколько снизилась, острые формы
уступили место хроническим, для которых характерно длительное
и рецидивирующее течение [Сомов Б. А. и др., 1983; 1985].
Наиболее часто профессиональные заболевания кожи встре-
чаются у лиц, работающих в машиностроительной, металлообра-
батывающей, химической, деревообрабатывающей, строительной,
фармацевтической, текстильной и других отраслях промышлен-
ности [Антоньев А. А., 1975; Сомов Б. А., 1983, 1985]. В связи
с химизацией сельского хозяйства профессиональные заболевания
кожи нередко встречаются и у работников этой отрасли [Цыр-
кунов Л. П., 1986]. Наиболее часто регистрируют такие профес-
сиональные дерматозы, как контактный дерматит, экзема, токси-
дермия, фотодерматит, эризипелоид, дерматомикозы.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ
I- Профессиональные дерматозы химической этиологии
А. Профессиональные дерматозы, обусловленные воз-
действием первичных раздражителей: эпидермит, контактный
Дерматит, химические ожоги (I, II, III степени), изъязвления кожи и слизистых,
°нихии и паронихии
Б. Аллергические профессиональные дерматозы: аллерги-
ческий дерматит, экзема, токсидермия, крапивница, отек Квинке
45
В. Профессиональные дерматозы, обусловленные воз-
действием углеводородов: фолликулиты и акие, токсическая мелано-
дермия, ограниченная кератодермия и эпителиоматозные разрастания, фото-
дерматит; некоторых фенолов — профессиональное витилиго.
//. Профессиональные дерматозы физической этиологии
А. Дерматозы, вызванные воздействием механических
факторов: омозолелости, механический дерматит, травматические повреж-
дения
Б. Дерматозы, обусловленные воздействием термиче-
ских факторов: ознобления, отморожения (I, II и III степени), термиче-
ские ожоги (I, II, III и IV степени)
В. Дерматозы, вызванные воздействием актинических
агентов: солнечный дерматит (I, II степени), лучевые радиационные повреж-
дения кожи: а) острый рентгенорадиодерматит (I, II, III степени); б) хрониче-
ский рентгенорадиодерматит, поздняя рентгеновская лучевая язва, лучевой рак
кожи
Г. Электротравма
П/. Дерматозы инфекционной и паразитарной этиологии
А. Бациллярные: эризипелоид, туберкулез кожи, сибирская язва,
сифилис, пр.
Б. Вирусные: узелки доярок
В. Дерматоозоны
Г. Микозы: зоофильная трихофития (трихофития животноводов, поле-
водов, рабочих мясокомбинатов, меховых производств и др.); трихомикозы; глу-
бокие микозы (актиномикоз, бластомикоз, хромомикоз, споротрихоз); кандидоз
(кандидоз работников пищевых предприятий, производства антибиотиков, стома-
тологов и др.).
Этиология и патогенез. К экзогенным воздействиям, вызываю-
щим профессиональные заболевания кожи, относят многообраз-
ные химические, физические (в том числе механические) и ин-
фекционные факторы [Антоньев А. А., 1975; Сомов Б. А., Дол-
гов А. П., 1976; Алексеева О. Г. и др., 1978; Цыркунов Л. П.,
1986; Fregert S., 1972; Slob А., 1973; Braun-Falco О., 1980; Cro-
nin Е., 1980; Rothe A., Zschuke Е., 1981; Schubert Н., 1982;
Adam S., 1985].
Особую значимость в этиологии профессиональных дерматозов
в первую очередь аллергодерматозов, имеют химические соедине-
ния, вызывающие 92 % всех профессиональных заболеваний кожи.
Все химические вещества по их воздействию на кожу подраз-
деляют [Антоньев А. А. и др., 1975] на 3 основные группы: 1) ве-
щества, оказывающие преимущественно раздражающее действие;
2) вещества, обладающие фотостимулирующими и фотосенсибили-
зирующими свойствами; 3) вещества-сенсибилизаторы.
В первую группу входят облигатные раздражители, вызываю-
щие ожоги и изъязвления кожи (концентрированные неорганиче-
ские кислоты и щелочи, некоторые соли тяжелых металлов, ве-
щества кожно-нарывного действия); факультативные первичные
раздражители, вызывающие контактные дерматиты (слабоконцен-
трированные растворы кислот, щелочей, органические кислоты,
большинство органических растворителей и др.); поражение фол-
46
ликулярного аппарата (смазочные масла, деготь, пек, хлориро-
ванные нафталины и др.); токсическую меланодермию (нафте-
новые углеводороды); органические гиперкератозы и эпителиому
(бензатрен, пирен, фенантрен и др.).
Во вторую группу включены химические вещества, вызываю-
щие фотодерматиты (пек, гудрон, асфальт, толь, креазотовое и
антрапеновое масла, лекарственные препараты фенотиазинового
ряда, сульфаниламиды и др.).
Третью группу составляют вещества, вызывающие развитие
аллергического дерматита, токсидермии, экземы, крапивницы и
отека Квинке при контактном и неконтактном (пероральном,
ингаляционном) введении аллергена.
Современная клиническая классификация профессиональных
заболеваний кожи [Антоньев А. А., 1975] построена с учетом
особенностей воздействия на организм многообразных производ-
ственных (этиологических) факторов и специфики некоторых
профессий и охватывает почти все встречающиеся в нашей стране
нозологические формы профессиональных заболеваний кожи.
В развитии профессиональных аллергических заболеваний ко-
жи важное значение придают воздействию химических веществ,
сопровождающихся образованием их комплексных соединений с
белками кожи. Известно, что многие химические вещества являют-
ся гаптенами и только после присоединения к белку образуют
полный антиген. Простые химические вещества при взаимодей-
ствии их с тканями могут приобретать свойства сложных по
структуре антигенных комплексов и по аналогии с истинными
антигенами, представляющими сложные азотистые соединения с
большими молекулами, вызывать образование специфических
антител.
В настоящее время изучено значительное количество химиче-
ских веществ, обладающих аллергенными свойствами: 2,4-динитро-
хлорбензол, парафенилендиамин, соли хрома, никеля, кобальта,
многие полимеры, соединения ртути, формалин, скипидар, золото
и его препараты, антибиотики и т. д. Путь введения промышлен-
ного аллергена в организм оказывает определенное влияние на
аллергический процесс. В развитии профессионального аллергиче-
ского дерматита и экземы преимущественную роль играет кон-
тактный (трансдермальный) путь проникновения химических и
других аллергенов чаще всего через кожу тыльной поверхности
кистей, предплечий, реже через кожу щек, туловища, лица. На-
ряду с контактным имеют значение ингаляционный, перораль-
ный и парентеральный пути поступления промышленного аллер-
гена.
В патогенезе аллергических реакций большую роль играет
антигенная характеристика промышленных химических веществ,
которая зависит от физико-химических особенностей (величины
ионного радиуса, энергии электронных оболочек) их ионов, опре-
деляющих способность к соединению с белками кожи. Кроме того,
некоторые низкомолекулярные вещества, например никель, вызы-
47
вают стимуляцию синтеза белка, оказывая влияние на процессы
синтеза специфических у-глобулинов, участвующих в антитело-
образовании.
Возникновение определенного типа аллергической реакции
(замедленного или немедленного типа) зависит от свойства анти-
гена (гаптена), путей проникновения его в кожу и ряда других
факторов. В случае проникновения антигена в кожу контактным
(трансдермальным) путем, который наиболее распространен в
промышленности, обычно развивается аллергическая реакция за-
медленного типа; при проникновении его через дыхательные пути
и желудочно-кишечный тракт возникает аллергическая реакция
немедленного типа.
Некоторые соединения одновременно вызывают развитие ал-
лергических реакций обоих типов, клинически протекающих как'
контактный дерматит, экзема, крапивница и(или) бронхиальная
астма (платина и платиноиды), токсидермия (некоторые медика-
менты).
В настоящее время изучено [Бикбулатова Л. И., 1974; Суво-
ров С. В., Антоньев А. А., 1976; Сомов Б. А., Коган В. Ю., 1983;
Циркунов Л. П., 1986; Oleffe J., Roosels D., 1971; Petter О. et al.,
1972; Schubert H. et al., 1982] значительное количество химиче-
ских веществ, обладающих выраженными сенсибилизирующими
свойствами и играющими этиологическую роль в развитии про-
фессиональных аллергических заболеваний кожи замедленного
типа, клинически проявляющихся аллергическим дерматитом и
экземой. К ним относят эпоксидные, мочевиноформальдегидную,
фенолформальдегидную, полиэфирные, ионообменные и другие
синтетические смолы, формальдегид, антибиотики, скипидар и его
компоненты—у-карен, а- и р-иинены, лимонен, урсол, соли хро-
ма, кобальта, никеля и содержащие их материалы (например,
цемент, бетон, глинозем, легированные стали), пестициды, табак,
аллергены цветов (тулирозид А и тулипалин А—а-метилен-у-
бутиролактон), белково-витаминный концентрат, красители и др.
Некоторые из этих веществ представляют собой неполные анти-
гены (гаптены), образующие с белками кожи и крови комплекс-
ные соединения, обладающие свойствами полного антигена.
Важное значение при выявлении конкретных профессиональ-
ных дерматозов имеет изучение факторов, воздействующих на
кожу в условиях современного производства в той или иной про-
мышленности. Так, в машиностроительной и металлообрабаты-
вающей промышленности причиной профессиональных дермато-
зов являются соли хрома, никеля, кобальта, смазочно-охлаж-
дающие жидкости (СОЖ), скипидар, синтетические смолы и др.
[Коржакова А. И., 1970; Котенков В. Н., Серебряный Л. А., 1978;
Кузина В. Ф., 1979].
В гальваническом производстве причиной профессиональных
заболеваний кожи являются соединения никеля, хрома, золота,
платины.
В строительной промышленности используют растворы цемен-
48
та, содержащие соединения хрома, никеля, кобальта и негашеной
извести, а также асбестоцемент, известь, обладающие раздра-
жающим и сенсибилизирующим действием. При производстве
железобетонных плит дополнительным сенсибилизатором может
быть клей, содержащий формалин, фенолформальдегидную и эпо-
ксидную смолы в сочетании с жидким стеклом, имеющие резко
щелочную реакцию, масляные и нитрокрасители, в пигменты ко-
торых входят соединения хрома, никеля, кобальта, закрепители
красителей (эпоксидные и полиэфирные смолы); растворители —
скипидар, уайтспирит, мастики на основе различных смол [Со-
мов Б. А., Долгов А. П., 1976].
По данным К. А. Лопуховой (1976), рабочие предприятий
резиновой промышленности контактируют с натуральными и син-
тетическими каучуками, окисью свинца, кальция, магния, ускори-
телями (каптакс, тиурам), пластификаторами (продукты пере-
работки нефти, каменного угля и др.), а также наполнителями
(сажи, окись цинка, медь, каолин, формальдегидные и эпоксид-
ные смолы; резиновый клей).
В деревообрабатывающей промышленности причиной профес-
сиональных дерматозов могут быть политуры на основе щелоч-
ных смол, канифоль, клей, бакелит, фенолформальдегидные, моче-
виноформальдегидные и полиэфирные смолы, нитрокраски, нитро-
лаки и различные растворители [Козулин Е. А., 1985].
В текстильной промышленности используют волокна, получен-
ные синтетическим путем (лавсан, капрон, нейлон, мелан и др.);
нити искусственного волокна для предохранения от разволакива-
ния и возникновения статического электричества покрываются
различными замасливателями, в состав которых входит триэта-
ноламин, обладающий выраженным сенсибилизирующим действи-
ем. Кроме того, применяют различные красители и моющие
средства, обладающие раздражающим и сенсибилизирующим дей-
ствием.
В радио- и электротехнической промышленности используют
фенолформальдегидные, эпоксидные и полиэфирные смолы, пресс-
порошки на их основе, стекловолокно, красители, в состав которых
входят соединения хрома, никеля, кобальта, клей на основе фе-
нолформальдегидных смол, формалин, резины и другие вещества.
Причиной профессиональных дерматозов в полиграфической
промышленности является контакт с соединениями металлов для
гальванического покрытия печатных форм. Для травления форм
применяют соединения хрома — «хромпик». Сенсибилизирующим
действием обладают пигменты печатных красок, содержащие со-
единения хрома, никеля, кобальта, растворителя (скипидар). Для
проявления фотокинорентгеновской черно-белой пленки исполь-
зуют метол, гидрохинон, цветной пленки — диэтилпарафенилен-
формалинсульфат, обладающий резко выраженным сенсибилизи-
рующим действием.
В химико-фармацевтической промышленности причиной про-
фессиональных дерматозов могут служить полупродукты и гото-
49
вые формы витаминов Bi, В12, Вб, антибиотики (пенициллин,
стрептомицин, левомицетин), аминазин и другие препараты
фенотиазинового ряда, ПАСК, новокаин, ртуть, фурацилин, суле-
ма, хлорамин, риванол и др.
В условиях производственной деятельности возможен контакт
работающих с продуктами биологического синтеза, из которых
ведущими являются антибиотики и кормовые белки. В производ-
стве антибиотиков, получаемых методом микробиологического
синтеза, технологический процесс включает биосинтез, фильтра-
цию культуральной кислоты, выделение антибиотиков из натив-
ных растворов, химическую очистку их, сушку и расфасовку. Наи-
больший контакт с антибиотиками имеют рабочие в цехах сушки
и фасовки. Неблагоприятными факторами на отдельных участках
производства являются также пары растворителей, микроклимат,
высокочастотный шум. При применении антибиотиков медицин-
ские работники подвергаются их воздействию при проведении
лечебных процедур.
На предприятиях по производству кормового белка (БВК),
состоящего из аминокислот и витаминов, в качестве продукта
используют дрожжеподобные грибы рода кандида. Технологиче-
ский процесс состоит из приготовления питательной среды, выра-
щивания культур дрожжей, сепарации, выпаривания, сушки,
расфасовки и упаковки готовой продукции. Готовый продукт
БВК содержит более 60 % белковых веществ. Его пылевые час-
тицы мелкодисперсны, способны загрязнять кожу, попадать в ды-
хательные пути и т. д.
Причиной развития заболеваний кожи у сельских механизато-
ров являются химические вещества (бензин, керосин, смазочные
масла, дизельное топливо), контакт с металлическими деталями
агрегатов, инвентаря, а также с минеральными удобрениями и
ядохимикатами; у работающих в животноводческих комплексах —
грибы, в том числе дрожжевые, кокки, вирусы, бациллы, а также
антибиотики и дезинфицирующие средства: у растениеводов —
лютик едкий, примула, ядовитый сумах, пастернак, борщевик,
томаты, цитрусовые, инжир, сельдерей, чеснок, табак, луговые и
береговые растения и травы — осока, молочайник, плющ, а также
цветы — нарциссы, гиацинты, настурции, олеандры, арника, хризан-
темы и др. [Цыркунов Л. П., 1986].
Важную роль в патогенезе профессиональных заболеваний
кожи, особенно аллергических дерматозов, играют нейроэндокрин-
ные и функциональные нарушения центральной нервной системы,
проявляющиеся в нарушении соотношения процессов возбужде-
ния и торможения, развитии застойных очагов возбуждения.
Клинически у таких больных отмечаются зуд, нарушения ночного
сна, эмоциональная лабильность и в ряде случаев обострение
экзематозного процесса.
К числу факторов, предрасполагающих к развитию аллергиче-
ских профессиональных заболеваний кожи, относят продолжи-
тельное воздействие аллергена, постоянное нарушение целости
50
рогового слоя (микротравмы, частое мытье рук с мылом, измене-
ния барьерных функций кожи, пото- и салоотделение и др.), соче-
танное одновременное воздействие на кожу нескольких промыш-
ленных веществ, влияние вибрации, шума, изменение pH поверх-
ности кожи и других факторов производственной среды.
Г. Д. Селисский, Б. Т. Стоянов (1981) отмечают прямую зави-
симость между выраженностью сенсибилизации и увеличением ще-
лочности растворов, например смазочно-охлаждающих эмульсий
(СОЖ). Авторы рекомендуют в целях профилактики профдерма-
тозов снизить величину pH применяемых смазочно-охлаждающих
жидкостей, которая не должна превышать 8,5. Н. Н. Богомолец
(1976) установила, что развитию контактных профессиональных
дерматозов у рабочих, обрабатывающих легированные стали с при-
менением смазочно-охлаждающих жидкостей, способствует сдвиг
в сторону алкалоза.
При работе с цементом, в состав которого входят соли хрома,
никеля и кобальта, возможны различные клинические проявления
на коже (простой контактный дерматит, аллергический дерматит,
экзема с упорным течением). Соли кобальта (хлорид кобальта)
и платины у отдельных больных, по мнению Л. П. Цыркунова,
Б. А. Сомова (1983), вызывают развитие профессиональной кра-
пивницы. Нитрат и карбонат никеля, закись никеля и соли синиль-
ной кислоты, применяемые в гальванотехнике для покрытия де-
талей золотом, серебром, медью и др., являются первичными
раздражителями и вызывают развитие контакного дерматита, в
то время как сульфат и хлорид никеля, по мнению тех же авто-
ров, обладают сенсибилизирующими свойствами. Л. П. Цыркунов
(1983) наблюдал развитие поражений кожи у рабочих, готовив-
ших порошковые массы из различных солей металлов — молиб-
дена, никеля, меди, кобальта, хрома, концентрации которых в
воздухе превышали ПДК в 10 раз.
У рабочих марганцевых рудников причиной развития дермати-
та и экземы является сульфат марганца. Проявления аллергиче-
ского дерматита могут возникнуть через 2—3 мес с момента
начала работы. Причиной развития дерматитов могут быть также
соединения магния [Цыркунов Л. П., 1983].
По мнению Е. А. Козулина и соавт. (1985), содержание микро-
элементов в крови больных дерматитом и экземой отражает сте-
пень воспалительной реакции, зависимость от распространенности
и давности заболевания. У больных ограниченным профессио-
нальным дерматитом отмечают повышение в крови содержания
меди, хрома и снижение количества марганца, молибдена, крем-
ния и алюминия, а у больных распространенным дерматитом
снижается уровень железа, марганца, молибдена, кремния, алю-
миния, титана и наблюдается повышение содержания меди,
свинца, хрома, никеля, ванадия. Наиболее выражены нарушения
биоэлементарного спектра крови у больных экземой с нарастаю-
щими островоспалительными явлениями; после лечения таких
больных содержание хрома и никеля остается у них повышенным.
51
В последнее время опубликованы работы, в которых молибден
рассматривают как элемент, «усиливающий» действие других со-
единений. Молибден, как показывают исследования отечественных
авторов [Зельцер П. Л. и др., 1980; Коган В. Ю., 1980; Степа-
нян С. С., 1986], является либератором гистамина, способствует
проявлению аллергенного действия химических веществ и соеди-
нений. Возможно возникновение сочетанной аллергопатологии у
рабочих, контактирующих с молибденом.
Профессиональные аллергические дерматозы (экзема, аллерги-
ческий дерматит) протекают по типу аллергических реакций
замедленного типа. Развитие этих реакций определяется про-
цессами абсорбции и эндоцитобиозэ макромолекул антигена фаго;
цитирующими клетками — макрофагами, тучными клетками и ней-
трофилами.
Низкомолекулярные вещества, проникая с поверхности кожи,
соединяются с белками эпидермиса; в последнем антиген погло-
щается макрофагами и клетками Лангерганса (пигментные эпите-
лиальные клетки), которые мобилизуют молекулярные структуры
на катаболизм антигена. Установлено, что антигенная стимуляция
вызывает активное кооперативное взаимодействие макрофагов,
тучных клеток и лимфоцитов Т- и В-популяций [Адо А. Д.,
1970; Антоньев А. А. и др., 1985].
Таким образом, при эпикутанной сенсибилизации происходит
активирование Т-лимфоцитов, их пролиферация и активация кле-
ток Лангерганса.
В результате антигенной стимуляции иммунокомпетентных
клеток происходит метаболическая перестройка клеточных орга-
нелл, усиливается их ферментативная активность; при этом воз-
растает функция лизосомальных протеиназ.
Сенсибилизированные антигеном Т-лимфоциты, ответственные
за развитие повышенной чувствительности замедленного типа,
способны путем размножения образовывать клетки, сохраняющие
специфичность. Аллергические реакции замедленного типа у боль-
ных контактным дерматитом определяются взаимодействием Т|-
и Тг-лимфоцитов. Сенсибилизированные лимфоциты оказывают
прямое разрушающее (цитотоксическое) действие на клетки, не-
сущие антигены, которыми был сенсибилизирован лимфоцит. Ци-
тологическое действие лимфоцитов представляет энергетически
зависимый процесс.
Повышение содержания циклического аденозинмонофосфата в
лимфоцитах снижает их цитотоксическую активность. Активизи-
рующие аденилатциклазу в лимфоцитах вещества, напрймер ПГЕ1
и ПГЕг, или тормозящие фосфодиэстеразу, например, теофиллин,
вызывают снижение токсичности сенсибилизированных Т-лимфо-
цитов.
Активация аденилатциклазы также тормозит цитотоксическую
активность Т-лимфоцитов. Напротив, накопление в Т-лимфоцитах
гуанозин-3,5-монофосфата вызывает повышение их цитотоксиче-
ской активности. Энергетические процессы в Т-лимфоцитах спо-
52
собствуют выделению биологически активных веществ, медиато-
ров или лимфокинов, реализующих цитотоксическое действие.
Наиболее известным медиатором клеточных реакций замедленного
типа является фактор, тормозящий миграцию макрофагов (МИФ),
представляющий гликопротеид, молекулярная масса которого
60 000. Этот фактор выделяется сенсибилизированными лимфо-
цитами при воздействии туберкулина, белковых антигенов, конъю-
гатов химических аллергенов (гаптенов), что используется в
практической деятельности.
В целях диагностики в клинических условиях применяют
реакцию торможения миграции лейкоцитов (РТМЛ) с химически-
ми аллергенами (соли хрома, кобальта, аминазин и др.).
Среди медиаторов Т-лимфоцитов выделяют также кожно-
реактивный, хемотаксический, митогенный и др.
Т-лимфоциты, обладающие «памятью», активируются после
повторного контакта с химическим аллергеном. Активация лим-
фоцита сопровождается не только размножением лимфоцитов,
но и выделением медиаторов аллергических реакций замедлен-
ного типа, которые вызывают воспаление и обладают цитотокси-
ческими свойствами. Лимфоциты и макрофаги мигрируют в вос-
палительную ткань с развитием инфильтратов, характерных для
клеточных аллергических реакций.
Диагноз. Для обоснования диагноза профессионального забо-
левания необходимо изучить условия труда, профессиональный
маршрут рабочего; составить подробную характеристику раздра-
жителей, с которыми рабочий соприкасается в процессе труда,
по их воздействию на кожу; собрать анамнез заболевания, ука-
зать время его возникновения при выполнении работы в контакте
с химическим веществом, документально подтвердить отсутствие
регистрации заболевания до выполнения данной работы. В случае
развития заболевания или его обострения необходимо иметь
выписку из истории болезни по месту жительства или из лечеб-
ного учреждения по месту работы.
Следует также обобщить результаты функциональных методов
исследования, направленных на подтверждение профессионального
характера заболевания (кожные и другие провокационные пробы,
инвитровые иммунологические тесты и др.); установить первичную
локализацию очагов поражения на коже.
Обязательно необходимо учитывать, имеются ли аналогичные
заболевания и у других рабочих (при выполнении подобных
работ), а также результаты лечения заболевания при отсутствии
контакта с производственным фактором.
Следует подчеркнуть, что ни один из указанных признаков сам
по себе не является абсолютным для обоснования диагноза; только
совокупность всех факторов может быть достаточным обоснова-
нием. Особое внимание обращают на сроки и особенности ранних
проявлений заболевания кожи.
Для подтверждения профессионального характера заболевания
необходима подробная санитарно-гигиеническая характеристика
53
условий труда больного, выдаваемая промышленно-санитарным
врачом санитарно-эпидемиологической станции. Важное значение
имеют непосредственные выезды врача-дерматолога на производ-
ство для изучения условий труда на рабочем месте, характера
производственных вредностей, степени и обязательности контакта
с ними. Профессиональная природа заболевания выявляется наи-
более отчетливо при возникновении однотипных изменений кожи
у нескольких лиц одной и той же профессии или у представителей
различных профессий, подвергающихся воздействию одного и того
же производственного раздражителя. Постановку диагноза про-
фессионального дерматоза облегчает выявление профессиональных
стигм (признаков).
В дерматологии применяют комплекс лабораторных и функ-
циональных методов, позволяющих выявить этиологию и особен-
ности патогенеза профессиональных дерматозов.
Капельный метод проведения аллергологических кожных
тестов, разработанный В. В. Ивановым, Н. С. Ведровым и
А. П. Долговым, достаточно эффективен, несложен в техническом
отношении и поэтому широко применяется в профессиональной
дерматологии.
Для его выполнения используют спиртовые растворы испытуе-
мых веществ различных концентраций (например, солей хрома
0,2—0,5%, кобальта 1—5 %, каптакса 2 %, аминазина 2,5 % и
т. д.). Результат регистрируют спустя сутки с момента постановки
капельного теста. Положительные результаты капельных тестов
могут отмечаться также через 48 или 72 ч, а реакция на месте
нанесения проб может сохраняться в течение длительного време-
ни (рис. 2). В целях установления специфичности действия
исследуемого вещества аллергологические пробы тем же методом
проводят нескольким здоровым лицам, не имеющим производст-
венного контакта с этим веществом (контроль).
Обладая высокой чувствительностью, капельные кожные тесты
в отличие от компрессных, скарификационных и внутрикожных
в определенной степени воспроизводят естественный производст-
венный контакт вещества с кожей. При отрицательных результа-
тах капельных кожных проб рекомендуют продолжить обследова-
ние, последовательно применяя компрессный и другие кожные
тесты, а также иммунологические исследования с соответствую-
щим производственным аллергеном.
При постановке компрессных аппликационных кожных тес-
тов на поверхность кожи (предплечья, плеча или спины) накла-
дывают вчетверо сложенный квадратный кусочек марли (2X2 см),
смоченный водным раствором испытуемого вещества, поверх мар-
ли накладывают компрессную бумагу и заклеивают липким пла-
стырем или фиксируют бинтом. Для постановки применяются
водные растворы химических веществ в невысоких концентрациях
(например, солей хрома 0,1—0,25 %, солей кобальта 1—2 %, ни-
келя 2—5 %, каптакса 1%, аминазина 2,5—5% и т. д.). Учет
результатов кожных тестов осуществляют через 48 ч.
54
При положительном кожном тесте на месте постановки от-
мечают развитие воспалительной реакции: простую гиперемию
( + ), гиперемию и отечность, образование папул (2+), выраженную
гиперемию, отечность, образование множественных папул и пузырь-
ков (3—Н), экзематозную реакцию в очаге (4+).
При трактовке результатов проведения компрессных кожных
тестов учитывают данные санитарно-гигиенической характеристи-
ки, анамнез, особенности клинической картины и течения дерма-
тоза. При профессиональных аллергических дерматитах, токси-
дермии, экземе наблюдают моновалентную повышенную чувстви-
тельность, при непрофессиональной экземе — поливалентную. При
анализе результатов проведения кожных тестов учитывают воз-
можность развития неспецифических положительных реакций ко-
жи, обусловленных действием липкого пластыря и рядом других
причин. Отрицательные результаты аппликационных кожных проб
не всегда подтверждают отсутствие повышенной чувствительности
к испытуемому веществу, так как причиной могут быть техниче-
ская погрешность, возрастные особенности больного и другие
факторы. При отрицательных результатах рекомендуют постанов-
ку скарификационных или усовершенствованных компрессных
проб (под давлением, «камерных») и иммунологические исследо-
вания in vitro.
Специфическим методом выявления повышенной чувствитель-
ности замедленного типа к низкомолекулярным аллергенам яв-
ляется реакция торможения миграции лейкоцитов (РТМЛ), ре-
акция специфической агломерации лейкоцитов (РСАЛ) [Алек-
сеева О. Г., Дуева Л. А., 1978]. Повышенную чувствительность
к антибиотикам определяют с помощью теста Шелли и др.
Необходимо отметить, что резко положительные результаты
проведения РТМЛ, реакции специфического повреждения базо-
филов (РСПБ), теста дегрануляции базофилов Шелли с раство-
рами производственных аллергенов (соли хрома, кобальт, пени-
циллин и др.) отмечают преимущественно у больных профессио-
нальной экземой и токсидермией. В отличие от этого у больных
аллергическим профессиональным дерматитом наблюдают поло-
жительные или слабоположительные результаты при проведении
Указанных иммунологических тестов, что имеет в совокупности
с клиническими данными дифференциально-диагностическое зна-
чение в оценке поражений кожи.
Во взаимодействии кожи с факторами производственной среды
важную роль играет ее функциональное состояние, определяемое
величиной реакции кожи (pH), состоянием сальных желез и не-
которыми другими показателями. Величина pH поверхности кожи
различных участков тела варьирует в пределах 4,5—5,9; наиболее
кислую реакцию имеет кожа головы (pH 4,5—5,5), груди, плеч,
локтей, тыльной поверхности кистей (pH 5,1—5,5). Изменение
этих показателей и замедление восстановления pH поверхности
кожи до кислой наблюдается при уменьшении поступления на
поверхность кожи молочной кислоты с потом и жирных кислот
55
(особенно при нарушении процессов пото- и салоотделения под
воздействием химических веществ в условиях производства)
и рассматривается как один из факторов, способствующих воз-
никновению профессиональных заболеваний кожи.
В профессиональной дерматологии наиболее применимы ка-
пельно-колориметрический метод, сопровождающийся капельным
нанесением индикаторов, колориметрический метод с использова-
нием индикаторной бумаги и электрометрический метод на элек-
тронных pH-метрах с применением стеклянных и каломельных
электродов. При капельно-колориметрическом определении pH ко-
жи применяют набор индикаторов, включающий универсальные
индикаторы (от 3,0 до 13,0), бромкрезол (5,2—6,8) и бромтимол
синий (6,0—7,6). Для исследования липидов поверхности кожи и
функции сальных желез применяют количественные (колоримет-
рический, весовой со снятием липидов с кожи с помощью фильт-
ровальной бумаги), чашечный (со снятием липидов эфиром и
взвешиванием на торзионных и аналитических весах) и качест-
венный, заключающийся в определении содержания холестерина,
лецитина и других компонентов в липидах, полученных на по-
верхности кожи больного с профессиональным заболеванием
кожи.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИИ КОЖИ
В соответствии с приведенной классификацией профессиональ-
ных дерматозов ниже будут рассмотрены их основные клиниче-
ские формы.
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ЭПИДЕРМИТ И ДЕРМАТИТ
Профессиональный эпидермит — хронически протекающее патоло-
гическое изменение кожи в результате длительного воздействия
воды, СОЖ, органических растворителей, слабых растворов кис-
лот и щелочей. Патологический процесс характеризуется резкой
сухостью кожи, отрубевидным шелушением, трещинами, преиму-
щественно в области кистей и предплечий. При этом не отмечает-
ся выраженных воспалительных явлений и инфильтрации кожи.
Профессиональный эпидермит обычно диагностируют у большого
числа рабочих, контактирующих с указанными выше веществами.
Заболевание протекает благоприятно. При попадании на кожу
облигатных раздражителей (кислоты, щелочи и т. д.) возникают
химические ожоги или изъязвления. Концентрированные щелочи
воздействуют на ткани более сильно, чем кислоты. Они раство-
ряют тканевые белки, в том числе кератин, вызывают коликваци-
онный некроз, образование рыхлого струпа, распространяющегося
по периферии без четкой демаркации. Под струпом выявляют
кровоточащую язву, зарубцовывающуюся через 2—21 /2 мес.
56
Контакт кожи с концентрированными кислотами приводит к ко-
агуляционному некрозу с образованием сухого и хрупкого струпа.
При длительном контакте со слабыми растворами кислот по-
являются окрашивания кожи и ногтей, сухость кожи ладоней, ги-
перкератоз, болезненные трещины, в местах микротравм образуют-
ся изъязвления (прижоги). Соли щелочных металлов воздейст-
вуют на кожу аналогично щелочам, а соли тяжелых металлов —
аналогично кислотам. При попадании брома на кожу развивается
дерматит с образованием болезненных пузырей.
Контактный профессиональный дерматит представляет собой
острое воспалительное заболевание кожи, возникающее в резуль-
тате непосредственного воздействия (контакта) производственного
раздражителя. Развитие заболевания нередко является следствием
нарушений техники безопасности, нерационального применения
щелочей, кислот, контакта с некоторыми растениями и т. д. В ус-
ловиях производства профессиональный дерматит может разви-
ваться у всех рабочих, контактирующих с определенным раздра-
жителем.
Клиническая картина лрофессионального дерматита
характеризуется появлением в месте воздействия раздражителя
яркой, сплошной эритемы, отека, на фоне которых могут возник-
нуть папулезные элементы, везикулы, и пузыри с серозным,
реже серозно-геморрагическим содержимым. Больные жалуются
на жжение, чувство жара, покалывания, боль, реже и зуд в области
воспаления; общие симптомы обычно выражены нерезко или от-
сутствуют. В большинстве случаев интенсивность воспалительных
явлений адекватна силе раздражителя, вызвавшего дерматит. При
непродолжительном или слабом действии причинного фактора
эритема может быть незначительной и сравнительно быстро ис-
чезает, сменяясь шелушением. При профессиональном дерматите,
осложненном вторичной инфекцией, наряду с указанными явле-
ниями отмечают появление гнойничков, серозно-гнойных и гной-
ных корок. Если действие причинного фактора прекращается, то
воспалительные явления быстро регрессируют, пузыри вскрывают-
ся или подсыхают, образуя корки, вскоре появляются шелушение,
пигментация, а спустя короткий промежуток времени кожа при-
обретает нормальный вид.
Гистопатологические изменения при контактном
дерматите характеризуются развитием эрозивных (реже некроти-
ческих) участков; в содержимом полостных элементов преобла-
дают полиморфно-ядерные лейкоциты.
При устранении контакта с раздражающим веществом и при
отсутствии повторных его воздействий в условиях производства
обострений профессионального дерматита не наблюдается. Общее
лечение больных не проводят, так как клинические проявления
Дерматита после устранения контакта с причинным фактором,
Как правило, быстро разрешаются под влиянием только наружной
противовоспалительной терапии (примочки, водно-цинковая паста
и ДР-).
57
Необходимо отметить, что профессиональный дерматит в про-
изводственных условиях может приобретать затяжное течение; в
этих случаях он является причиной потери трудоспособности.
Подобному течению способствует и продолжающийся контакт с
раздражителями кожи в бытовых условиях.
В ряде случаев при сохранении контакта с раздражителем
кожа адаптируется к нему, рецидивы прекращаются.
Диагноз. Профессиональный дерматит возникает, как правило,
вскоре после воздействия раздражающего вещества, преимущест-
венно на коже лица, предплечий, кистей.
Если причиной развития профессионального дерматита являет-
ся механическая травма (трение, давление инструментом и др.),
то на участке воздействия инструмента появляются яркая эритема,
отек, а при продолжении механической травмы — пузырь, напол-
ненный прозрачным или геморрагическим содержимым.
При дифференциальной диагностике следует учитывать осо-
бенности контактных непрофессиональных дерматитов, вызванных
у домашних хозяек щелочным мылом, содой, щелочными со-
ставами и т. д. Клинически эти формы заболевания характери-
зуются краснотой, сухостью, болезненными трещинами кожи
пальцев кистей, ладоней, реже предплечий, быстро регрессирую-
щих после устранения воздействия указанных раздражителей.
Профессиональные дерматиты следует дифференцировать от
дерматокониозов, возникающих в результате воздействия химиче-
ской и минеральной пыли (минеральная вата, стекловолокно,
каменный уголь, порошок и частицы различных металлов, мине-
ральные удобрения, инсектофунгициды, хинин, уротропин, нафта-
лин и др.), растительной пыли (лук, лен, пшеница, хлопок, табак
и др.) и пыли животного происхождения (шерсть, щетина, кожа
и т. д.).
Как отмечалось выше, профессиональный контактный дерматит
обычно возникает в короткие сроки после контакта с причинным
фактором и локализуется непосредственно в зоне его воздействия
на кожу. В отличие от контактного дерматита развитию профес-
сионального аллергического дерматита или токсидермии обычно
предшествует скрытый период, что необходимо учитывать при
дифференциальном диагнозе. Кроме того, при профессиональном
аллергическом дерматите раздражители вызывают воспалительную
реакцию часто после повторных воздействий.
В отличие от профессионального дерматита химической этио-
логии в очагах фотодерматита вначале появляются незначитель-
ная эритема кожи, сильный зуд и жжение, а в ряде случаев одно-
временно конъюнктивит и ринит. Затем развиваются выраженные
эритема и отек, пузыри. Рецидивы фотодерматита вызывают раз-
витие темно-бурой пигментации.
Течение профессионального контактного дерматита благопри-
ятное. После устранения контакта с причинным фактором и ле-
чения клинические проявления заболевания исчезают.
Лечение заключается в применении наружной противовоспа-
58
лительной терапии (2 % раствор борной кислоты, 0,1 % раствор
этакридина лактата, 0,25 % раствор амидопирина, взбалтываемые
взвеси и др.). Общей терапии не требуется.
Выраженные изменения отмечают при воздействии на кожу бе-
риллия. Попадание на кожу растворимых соединений бериллия
вызывает развитие контактных дерматитов, экземы и язв. Берил-
лиевые дерматиты локализуются преимущественно на открытых
участках кожного покрова (кисти рук, сгибательная поверхность
нижней трети предплечий, лицо, шея). По морфологии кожного
поражения различают эритематозный, эритематозно-везикулезный,
эритематозно-папулезный и фолликулярно-узелковый дерматиты.
Наиболее часто у работающих наблюдают эритематозно-везику-
лезный и эритематозно-папулезный дерматиты. Эти формы заболе-
вания характеризуются рецидивирующим течением, а при недо-
статочном лечении и продолжении контакта возможна их транс-
формация в экзему. Первичная экзема при воздействии солей
бериллия встречается редко. Чаще она является следствием аллерги-
ческого бериллиевого дерматита с рецидивирующим течением. Воз-
можен переход ее в истинную экзему, характеризующуюся поли-
валентной сенсибилизацией, упорным течением и резистентностью
к лечению.
Образование язв наблюдают в основном при попадании на
поврежденную кожу больших концентраций соединений бериллия.
Локализуются язвы преимущественно на пальцах кистей рук в
связи с более частой их травматизацией.
Лечение бериллиевых дерматозов неспецифично, его проводят
по общим принципам, принятым в дерматологии. В острый период
используют холодные примочки (свинцовая, буровская жидкость,
танин, резорцин), индифферентные мази (паста Лассара, дерма-
толовая мазь). Наряду с препаратами местного действия больным
назначают десенсибилизирующую терапию (натрия тиосульфат,
кальция глюконат, антигистаминные препараты), седативные ле-
карственные средства.
Больных профессиональным контактным дерматитом рекомен-
дуют временно на 2 мес переводить на работу вне контакта с раз-
дражающими кожу веществами (с выдачей трудового больничного
листа).
Профессиональные аллергические дерматозы (аллергический
дерматит, токсидермия, экзема, фотодерматит) характеризуются
изменением аллергической реактивности под воздействием произ-
водственных аллергенов, некоторые из которых являются химиче-
скими веществами.
К числу наиболее известных профессиональных аллергенов
относят динитрохлорбензол (ДНХБ), парафенилендиамин (ур-
с°л), формальдегид, эпоксидные, фенолформальдегидная и другие
смолы, аминные отвердители (этилендиамин, полиэтиленполи-
амин и др.), синтетические клеи, пенициллин и его дериваты,
полусинтетические антибиотики, соли хрома, кобальта, никеля,
скипидар и его компоненты (дельта-карен, лимонен, 0-пинен и
59
др.), соединения ртути, соли платины, золото, красители, инсек-
тициды и многие другие вещества.
При профессиональном аллергическом дерматите значительно
изменяется реактивность организма и развивается повышенная
чувствительность замедленного типа к веществу, с которым кон-
тактирует рабочий (моновалентная сенсибилизация). Воспалитель-
ные явления обычно развиваются через определенный промежу-
ток времени после повторных воздействий химических или дру-
гих веществ, применяемых в производстве. При рецидивах аллер-
гического профессионального дерматита сенсибилизация может
иметь групповой характер, т. е. непосредственной причиной обо-
стрения могут быть аллергены из одной группы химических ве-
ществ, например парафенилендиамина.
Состояние повышенной чувствительности у больных профес-
сиональным аллергическим дерматитом выявляют с помощью ал-
лергологических кожных проб или реакций торможения миграции
лейкоцитов (РТМЛ).
Необходимо отметить, что при воздействии одного и того же
раздражителя или аллергена профессиональный аллергический
дерматит, несмотря на одинаковые для всех лиц условия труда,
развивается не у всех работающих в цехе, а только у отдельных
рабочих, что можно объяснить индивидуальными различиями в
изменении реактивности организма.
Профессиональные аллергические дерматиты чаще всего раз-
виваются у рабочих ведущих отраслей народного хозяйства: ме-
таллистов, химиков, никелировщиков, хромировщиков, строителей,
рабочих пищевой промышленности и др.
Необходимо подчеркнуть, что степень аллергической реактив-
ности в значительной мере обусловливает клиническую картину
аллергического дерматита. Если вначале профессиональный аллер-
гический дерматит проявляется эритемой, отеком, а также папу-
лезными и везикулезными высыпаниями, то в дальнейшем в оча-
гах дерматита возникают эрозии, мокнутие, серозные корки.
Больные жалуются на зуд в очагах поражения.
Гистопатологические изменения при профессио-
нальном аллергическом дерматите развиваются преимущественно
в глубоких слоях эпидермиса, где возникает межклеточный отек
с образованием везикул, в то время как в собственно коже от-
мечается периваскулярная мононуклеарная инфильтрация.
Если действие этиологического фактора прекращается (изме-
нение технологии и т. д.), то воспалительные явления у больных
профессиональным аллергическим дерматитом под влиянием тера-
пии быстро разрешаются, оставляя шелушение и незначительную
пигментацию.
Диагноз. Под влиянием повторяющихся воздействий произ-
водственного аллергена возможна трансформация дерматита в
профессиональную экзему. В таких случаях по клиническим про-
явлениям не всегда можно при первичном осмотре больного уста-
новить диагноз профессиональных дерматита или экземы. Для
60
этого необходимо динамическое наблюдение за клиническим те-
чением болезни и применение дополнительных исследований
(функциональных и иммунологических).
При дифференциальной диагностике профессионального аллер-
гического дерматита от профессионального контактного дерма-
тита необходимо учитывать то, что клиническая картина послед-
него характеризуется появлением воспалительных явлений только
на месте воздействия раздражителя, в то время как при аллерги-
ческом дерматите возможно их распространение и на другие
участки кожи. У больных профессиональным аллергическим
дерматитом интенсивность воспалительных явлений, как правило,
неадекватна силе воздействия производственного фактора. В силу
аллергической природы дерматоза невысокие концентрации аллер-
генов, а в ряде случаев лишь контакт с поверхностью металлических
инструментов может вызывать развитие выраженной воспалитель-
ной реакции. Определенный интерес представляют особенности кли-
нической картины профессионального аллергического дерматита,
вызванного производственными веществами, химически близкими
к урсолу — диэтилпарафенилендиаминсульфатом — проявителем
цветной пленки. Аллергические тесты с указанным веществом
обычно положительные. У больных развиваются высыпания, кли-
нически и гистологически трудноотличимые от красного плоского
лишая. Однако при устранении контакта с производственным
аллергеном проявления дерматита сравнительно быстро разреша-
ются.
Во время косовицы и других полевых работ в результате кон-
такта кожи с некоторыми луговыми, береговыми растениями и
травами на коже тыла кистей, голеней, реже лица могут возник-
нуть эритематозно-везикулезные (экземоподобные) высыпания,
имеющие полосовидные, линейные очертания. Значительно уско-
ряет развитие воспалительных явлений интенсивное потоотделе-
ние, механическое давление листьев или стеблей растений, увлаж-
нение кожи росой и солнечное облучение. Контакт с веществами-
сенсибилизаторами вызывает развитие повышенной чувствитель-
ности к свету. Так, клинические проявления фотосенсибилизации
отмечают при профессиональном аллергическом дерматите, вы-
званном препаратами группы фенотиазина (аминазин и др.).
Лечение. Необходимо выявить и устранить причины, вызвав-
шие развитие профессионального аллергического дерматита. На-
ряду с наружной противовоспалительной терапией (примочки,
взбалтываемые смеси, мазь «Флогосам», «Фторокорт» и др.) при-
меняют гипосенсибилизирующие и антигистаминные лекарствен-
ные средства. Назначают препараты брома, валерианы, пустыр-
ника. В случае выраженных воспалительных явлений наружно
применяют кортикостероидные кремы. Больным профессиональ-
ным аллергическим дерматитом рекомендуют перевод на посто-
янную работу вне контакта с промышленным аллергеном, вызвав-
шим развитие дерматоза (с обязательным обследованием через
1 год).
61
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ТОКСИКОДЕРМИЯ
Син.: токсидермии.
В отличие от профессионального аллергического дерматита
токсикодермии является результатом как сенсибилизирующего,
так иногда и токсического действия химических веществ, попадаю-
щих в организм ингаляционным, пероральным и реже транс-
дермальным (при непосредственном контакте с кожей) или
другими путями. Нередко причиной профессиональной токсико-
дермии является производственный контакт с антибиотиками,
сульфаниламидными препаратами, барбитуратами, хинином, соля-
ми йода, брома, риванолом, новокаином и другими веществами.
Профессиональная токсидермии развивается, как правило, при
наличии резко выраженной чувствительности немедленно-замед-
ленного или немедленного типа, поэтому характерной особен-
ностью клинического течения профессиональной токсидермии яв-
ляется интенсивная воспалительная реакция в некоторых случаях
с изменением общего состояния, развивающаяся в короткие
сроки после поступления аллергена в организм. Однако после
элиминации аллергена воспалительные изменения сравнительно
быстро разрешаются.
Нередко выраженные воспалительные явления развиваются при
вдыхании паров, пребывании в помещении, в котором работают
с антибиотиками и другими препаратами, т. е. в результате воз-
действия минимальных количеств химических веществ. Эти осо-.
бенности реактивности организма больных профессиональной ток-
сидермией необходимо учитывать при постановке диагностических
аллергологических кожных тестов. Нередко при аллергологиче-
ском обследовании этим методом отмечают выраженные поло-
жительные ответные реакции, в том числе протекающие по не-
медленно-замедленному типу. Таким больным рекомендуется про-
ведение в целях диагностики инвитровых иммунологических тес-
тов (тест базофильной дегрануляции Шелли с антибиотиками,
PC АЛ и др. — см. выше).
Профессиональная токсидермии характеризуется развитием
полиморфных высыпаний на различных участках кожного покрова
(пятнистые, уртикарные, папулезные, везикулезные, буллезные
элементы, реже — геморрагии). Течение заболевания острое, имеет
тенденцию к диссеминации, слиянию морфологических элементов
сыпи в диффузные очаги поражения вплоть до эритродермии.
Гистопатологические изменения при профессио-
нальной токсидермии характеризуются развитием воспалительных
явлений различной интенсивности в собственно коже, изменений в
эпидермисе в виде акантоза, спонгиоза, слабовыраженного гипер-
кератоза. Несмотря на полиморфизм, пестроту клинической кар-
тины, выявляют особенности, подтверждающие наличие повы-
шенной чувствительности к конкретному профессиональному фак-
тору. К таким клиническим проявлениям, например, относится
сульфаниламидная эритема.
62
Клинически сульфаниламидная эритема характеризуется появ-
лением на открытых и закрытых участках кожного покрова и
слизистых оболочках немногочисленных, имеющих округлые или
овальные очертания красновато-бурых со слабым сиреневым от-
тенком пятен. Периферическая зона этих элементов может быть
несколько отечной и иметь более яркую окраску; нередко на по-
верхности пятен возникают пузыри различных размеров и затем
эрозии. Субъективные ощущения больных сводятся к зуду, жже-
нию в очагах поражения, однако субъективные жалобы могут быть
минимальными или отсутствовать.
После разрешения пятен остается интенсивная пигментация.
Контакт с сульфаниламидными препаратами, как правило, вызы-
вает рецидив сульфаниламидной эритемы, которая развивается на
строго определенных участках кожи, ранее подверженных высы-
паниям.
При резко выраженной индивидуальной чувствительности к
сульфаниламидам клиническая картина может характеризоваться
развитием полиморфных высыпаний, напоминающих таковые при
пузырчатке, многоформной экссудативной, узловатой эритеме, кра-
сной волчанке, крапивнице. Важное значение в таких случаях при-
обретает анализ результатов комплексного обследования с приме-
нением аллергологических и иммунологических тестов.
При профессиональной токсидермии, вызванной пенициллином,
для эритематозных и уртикарных высыпаний на кистях характерна
тенденция к диссеминации на кожные покровы лица, туловища,
а также прогрессирующее ухудшение общего состояния больного.
Продолжение контакта с пенициллином (его аэрозолем) может
привести к усилению явлений сенсибилизации и развитию ана-
филактоидных явлений.
Таким образом, в сложном симптомокомплексе профессиональ-
ной токсидермии наряду с аллергическими реакциями замедлен-
ного типа важную роль играют изменения, характерные для
аллергических реакций немедленного типа и токсический компо-
нент.
Прекращение контакта с антибиотиком обычно приводит к
сравнительно быстрому разрешению клинических признаков
токсидермии. При полном исключении повторного воздействия
пенициллина и его дериватов, обострений, как правило, не наблю-
дается, это необходимо учитывать при проведении профилакти-
ческих мероприятий и трудоустройстве больных профессиональ-
ными токсикодермиями.
Диагноз основывается на анамнестических данных и иммуно-
аллергических тестах.
При дифференциальной диагностике следует учитывать, что
профессиональная токсидермия в отличие от профессионального
аллергического дерматита характеризуется более резко выражен-
ными изменениями общего состояния организма, развитием поли-
морфных, в том числе уртикароподобных, высыпаний на любом
Участке кожного покрова. Следует отличать проявления токсидер-
63
мии, сопровождающиеся выраженными уртикарными высыпания-
ми и отеками, от наследственного ангионевротического отека,
обусловленного генетическим дефектом ингибитора первого компо-
нента комплемента (С-1 ингибитора), клинически напоминаю-
щего отек аллергического генеза. Большинство клеев, приготов-
ленных на основе синтетических смол, обладают выраженным
сенсибилизирующим действием, вызывают развитие профессио-
нальных аллергических дерматитов, протекающих с выражен-
ными сдвигами аллергической реактивности, что следует учиты-
вать при дифференциальной диагностике от профессиональной
токсидермии. Всесторонний анализ данных анамнеза, особеннос-
тей условий труда, путей проникновения производственных ал-
лергенов в организм, особенностей клинических проявлений и их
динамики является основой дифференциальной диагностики про-
фессионального аллергического дерматита от профессиональной
токсидермии. Кроме того, профессиональная токсидермия встре-
чается реже, чем профессиональный аллергический дерматит, а
аллергены при профессиональной токсидермии проникают в орга-
низм ингаляционным, пероральным, а также трансдермальным
путями. Нередко резко выраженные проявления токсидермии раз-
виваются после минимального контакта с аллергеном. Мономорф-
ные уртикарные высыпания, по мнению А. А. Антоньева (1975),
характерны для профессиональной крапивницы, которая является
разновидностью профессиональной токсидермии.
Течение профессиональной токсидермии при своевременном
устранении контакта с этиологическим фактором обычно непро-
должительное.
Лечение основывается на устранении причин заболевания и на-
значении препаратов, обладающих гипосенсибилизирующим и ан-
тигистаминным действием (хлорид кальция, тиосульфат натрия,
супрастин, тавегил и др.). Для уменьшения отечности тканей в
первые дни болезни в утренние часы назначают гипотиазид, фуро-
семид, диуретин, витамин С, рутин. При подозрении на наследст-
венный ангионевротический отек больному срочно проводят тера-
пию по рекомендации аллерголога (метилтестостерон по 0,005 г
2 раза, эпсилон-аминокапроновая кислота по 4—8 г в сутки
и др.). Наружно применяют водные и масляные взбалтываемые
смеси, крем Унны, кортикостероидные мази «Фторокорт», «Флу-
цинар» (на участках выраженной воспалительной реакции). Благо-
приятные терапевтические результаты наблюдаются при лечении
больных лекарственной токсидермией ПУВА-терапией в моди-
фикации В. Форгач (1984).
Экспертиза трудоспособности. Резко выраженная повышенная
чувствительность к промышленному аллергену, наличие гиперер-
гических реакций обусловливают необходимость перевода больных
профессиональной токсидермией на работу вне всякого контакта
с аллергеном, обязательный вывод больных из помещений, в ко-
торых они работали в момент начала заболевания.
64
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЭКЗЕМА
Представляет собой аллергическое заболевание кожи, в этиоло-
гии и патогенезе которой важную роль играют воздействие опре-
деленного производственного фактора и функциональные нару-
шения нервной, сосудистой и других систем, определяющие ди-
намику аллергических реакций, особенности клинической картины
и хроническое рецидивирующее течение. В отличие от профессио-
нального аллергического дерматита при профессиональной экземе
повышенная чувствительность замедленного типа достигает значи-
тельной интенсивности, о чем свидетельствуют выраженные кли-
нические проявления и изменения аллергологических и иммуно-
логических тестов. Возникает профессиональная экзема в ре-
зультате сенсибилизации организма производственными аллерге-
нами. Вначале у больных повышенная чувствительность, как пра-
вило, имеет моновалентный характер, а в дальнейшем становится
групповой, перекрестной или поливалентной. Определенное значе-
ние при формировании повышенной чувствительности имеет мико-
тическая инфекция. Воспалительные явления при профессиональ-
ной экземе первоначально развиваются, как правило, на открытых
участках кожного покрова: тыльной поверхности кистей, пред-
плечий, реже — голеней, стоп, лица, шеи, т. е. в зонах контакта
кожи с химическим веществом в производственных условиях.
В дальнейшем высыпания имеют тенденцию к распространению
по всему кожному покрову. Нередко такого рода изменениям
предшествуют интермиттирующее воздействие производственного
аллергена на фоне стрессовых ситуаций, высокой температуры,
влажности и др.
Очаги поражения у больных профессиональной экземой имеют
сравнительно четкие границы, локализуясь на участках кожи, под-
вергающихся действию аллергена, например на тыльной поверх-
ности пальцев кисти без перехода на ладонную поверхность.
Вначале появляется яркая эритема, на фоне которой образуются
везикулы размером с булавочную головку, папулы и реже пустулы.
В дальнейшем, по мере нарастания сенсибилизации и усиления
воспалительных явлений, в центре основного очага поражения,
микровезикулы вскрываются, образуя участки мокнутия с мацери-
рованным и слущивающимся роговым слоем.
Мокнутие у больных профессиональной экземой менее интен-
сивное и продолжительное, чем при истинной экземе. В тех слу-
чаях, когда не прекращается контакт с производственными аллер-
генами, мокнутие усиливается, появляются очаги поражения, по-
крытые беловато-сероватыми или желтоватыми корочками, при
снятии которых обнажаются яркая влажная поверхность и «се-
розные колодцы». Острые воспалительные явления сопровождают-
ся зудом; может изменяться и общее состояние больных (появ-
ляются эмоциональная лабильность, нарушение сна и др.).
По мере уменьшения воспалительных явлений, особенно при
Устранении контакта с причинным фактором и при проведении
4—1100
65
гипосенсибилизирующей и рациональной наружной терапии, вези-
куляции и мокнутия уменьшаются, эрозии эпителизируются, ос-
тается в той или иной мере выраженная инфильтрация, а в даль-
нейшем — десквамация, вторичные пигментно-сосудистые или де-
пигментированные пятна (рис. 3, а).
В последние годы в результате улучшения условий труда и
своевременной терапии у ряда больных профессиональной экземой
на первый план выступают инфильтративные и эритематозно-
сквамозные изменения, в то время как везикуляция и типичные
для экземы «серозные колодцы» встречаются реже. Однако при
анализе анамнестических данных в большинстве подобных случаев
удается установить, что в прошлом в очагах поражения наблюда-
лись микровезикуляция и мокнутие.
Течение профессиональной экземы длительное, особенно при
повторном воздействии этиологического фактора, хотя обострение
патологического процесса может наблюдаться и при устранении
последнего.
Профессиональная экзема нередко осложняется присоединив-
шейся пиогенной инфекцией, что изменяет клиническую картину.
Экссудат в области очага поражения у таких больных приобретает
серозно-гнойный или гнойно-геморрагический характер, отмечают-
ся появление пустулезных элементов, повышение температуры
тела, лимфангоит и лимфаденит, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.
Гистологические изменения при профессиональной экземе
характеризуются развитием спонгиоза, акантоза, гиперкератоза и
паракератоза, которые особенно отчетливо выявляются при реци-
дивирующем течении дерматоза. Одновременно в собственно коже
развивается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, полиморфно-
клеточных лейкоцитов и тучных клеток; вокруг сосудов дермы
формируется круглоклеточная инфильтрация.
Диагноз основан на анамнестических данных и подтверждает-
ся положительными кожными пробами с выявленным аллергеном.
При дифференциации профессиональной экземы от профессио-
нального аллергического дерматита и токсидермий необходимо
учитывать особенности клинической картины, патогенеза, условий
труда, динамику развития патологического процесса и результаты
инвитровых исследований. Результаты аллергологических иссле-
дований методом РТМЛ, реакции специфического повреждения
базофилов (РСПБ) и реакции дегрануляции базофилов по Шелли
у большинства больных экземой дают резко положительные
результаты с соответствующими производственными аллергенами,
в то , время как у больных аллергическим профессиональным
дерматитом наблюдаются слабоположительные реакции.
Необходимо помнить, что клинико-морфологические проявле-
ния профессиональной экземы только вначале могут иметь отли-
чительные черты, характерные для действия некоторых химиче-
ских или других веществ. В дальнейшем эти особенности утра-
чиваются и клинические проявления профессиональной экземы
не отличаются от истинной экземы.
66
При переходе профессиональной экземы в истинную еще бо-
лее выражены полиморфизм элементов, инфильтрация очагов по-
ражения; процесс приобретает хроническое рецидивирующее те-
чение. В отличие от профессиональной экземы при истинной 1
экземе рецидивы наступают от многих причин — воздействия про-
мышленных аллергенов, экзогенных неспецифических раздражи-
телей, нервно-психических травм, активации грибковой, бакте-
риальной, вирусной инфекций.
Иногда причиной ошибок в дифференциальной диагностике
профессиональной экземы является на первый взгляд нетипичная
для этого дерматоза локализация на коже спины, в складках жи-
вота и др. Однако изучение условий труда и наблюдение за дина-
микой развития патологического процесса выявляют прямую за-
висимость между воздействием определенного профессионального
фактора (аллергена) и развитием экземы. Так, возможен контакт
кожи закрытых участков с растворами аллергенов в результате
их затекания под одежду, загрязнение спецодежды цементной
пылью и попадание ее в крупные складки кожи закрытых участ-
ков тела и т. д. При дифференциальной диагностике необходимо
учитывать, что поражение кожных покровов лица в последние
годы все чаще наблюдается при профессиональной экземе, вызы-
ваемой эпоксидными, мочевиноформальдегидными, фенолформал.
дегидными и некоторыми другими видами синтетических смол
или полимерсодержащими продуктами.
Аналогичная локализация профессиональной экземы отмечает-
ся у работающих в цехах, в воздухе которых имеются мелко-
дисперсная пыль, пары или аэрозоли ароматических амино- и
нитросоединений, полусинтетических антибиотиков, пирена, баке-
лита и некоторых других производственных аллергенов. Продол-
жение контакта с химическим аллергеном приводит к дальнейшему
ухудшению кожного процесса, к его диссеминации. Появляются
очаги поражения на участках кожи, не типичных для локализации
профессиональной экземы, например на ладонной поверхности
правой руки (в результате производственного контакта с ин-
струментами и др.).
Таким образом, нетипичная локализация экземы в ряде случаев
не является аргументом против ее профессиональной природы.
Приводим некоторые клинические отличия профессиональной
экземы от воздействия отдельных химических веществ. Так, на-
пример, контакт с соединениями хрома обычно вызывает развитие
профессиональной экземы на тыльной поверхности кожи кистей,
проявляющейся эритемой, отеком, мелкопапулезными и вези-
кулезными высыпаниями, мокнутием, инфильтрацией, интенсив-
ным зудом, наслоением серозных корок. Течение заболевания
Длительное.
Острое течение, интенсивный зуд, появление папулезных, ве-
зикулезных высыпаний с развитием вторичной лихенизации,
свойственных профессиональной экземе, обусловленной воздей-
ствием солей никеля («никелевая чесотка») (рис. 3,6).
4*
67
В начальной стадии развития профессиональную экзему, вы-
званную контактом с синтетическими смолами, необходимо диф-
ференцировать от себорейной, так как воспалительные явления
нередко развиваются остро на лице и других участках кожи,
характерных для локализации себорейной экземы. В отличие от
последней при профессиональной экземе обратное развитие пато-
логического процесса наступает быстрее.
При контакте с соединениями платины вначале развиваются
эритематозно-сквамозные, везикулярные элементы, сочетающиеся
с уртикарными высыпаниями, и лишь в дальнейшем наблюдается
трансформация в экзему. Этот факт необходимо учитывать при
проведении дифференциальной диагностики профессиональной эк-
земы от других ее разновидностей.
У больных профессиональной экземой, вызванной скипидаром,
клиническая картина после разрешения острых явлений становит-
ся типичной для хронически протекающей экземы со значитель-
ной инфильтрацией в основных очагах поражения и выраженным,
временами нестерпимым зудом. При дифференциальной диагнос-
тике следует отличать эти проявления от диффузного нейродер-
мита, для которого характерна локализация в области сгибатель-
ной поверхности локтевых и подколенных ямок, области шеи.
Лечение. Лечение профессиональной экземы заключается
прежде всего в устранении контакта с производственным аллер-
геном, бытовыми раздражающими и сенсибилизирующими ве-
ществами (мыло, моющие средства и т. д.), а также в проведении
комплексной гипосенсибилизирующей и противовоспалительной
терапии. Лечение должно проводиться в условиях стационара.
Больным профессиональной экземой назначают внутрь препараты
брома, валерианы, пустырника, а также по показаниям элениум,
диазепам, терален и другие транквилизаторы. Рекомендуется
внутривенное введение 10 % раствора кальция хлорида, 30 % нат-
рия тиосульфата через день, 15—20 вливаний на курс, в сочетании
с антигистаминными препаратами; 2,5 % раствор супрастина под-
кожно по 1 мл или супрастин внутрь по 0,025 г 2—3 раза в день,
тавегил по 0,001 г 2—3 раза в день, димедрол по 0,05 г, диазолин
по 0,1 г, пипольфен по 0,025 г 2 раза в день (во второй половине
дня и вечером). Наружно в период мокнутия назначают примочки
(с 2 % раствором борной кислоты, 0,25 % раствором амидопирина
и др.); после прекращения мокнутия применяют кортикостероид-
ные мази — 0,5 % преднизолоновую, «Фторокорт», «Флуцинар»,
крем Унны, бутадионовую мазь, препарат «Флогосам». По мере
уменьшения и устранения явлений острого воспаления назнача-
ют пасты и мази, содержащие нафталан (5 %), АСД (5—10 %).
Благоприятный результат отмечается при применении 2 % салици-
ловой мази в сочетании с «Фторокортом» и «Флуцинаром». В упор-
ных случаях профессиональной экземы с выраженной инфиль-
трацией рекомендуется физиотерапия (парафиновые аппликации,
бальнеотерапия), курортная терапия. Важное значение имеет так-
же применение молочно-растительной диеты, лечение сопутствую-
68
щих заболеваний — микозов стоп, заболеваний печени, желудочно-
кишечного тракта и др.
Экспертиза трудоспособности. Больным профессиональной эк-
земой необходим перевод на работу вне всякого контакта с про-
мышленными аллергенами, раздражающими кожу веществами и
неблагоприятными физическими факторами. При упорном течении
больной профессиональной экземой имеет право на определение
инвалидности по профессиональному заболеванию с ежегодным
переосвидетельствованием. Сроки пребывания на инвалидности ре-
шаются индивидуально с учетом течения заболевания. Лечение
больных профессиональной экземой в амбулаторных условиях
проводится дерматологом диспансера.
ФОТОДЕРМАТИТ
Это заболевание развивается у лиц, контактирующих в условиях
производства с веществами или соединениями, обладающими фо-
тодинамическим действием, т. е. повышающим чувствительность
организма к солнечному свету. К их числу относятся ароматиче-
ские углеводороды, гетероциклические соединения, средние и тя-
желые масла, нефтяные и каменноугольные смолы, солянокислый
акрифлавин, метиленовый синий, эозин, соли марганца, железа,
урана, сульфаниламиды, препараты ртути, хлорофилл и др.
Изменения аллергической реактивности у больных фотодерма-
титом имеют ряд особенностей. Обязательным условием возник-
новения фотодерматита является облучение солнечным светом,
поэтому фотодерматит чаще отмечается у работающих с пеком,
асфальтом, гудроном, работающих на пропитке шпал, в произ-
водстве толя, рубероида и т. д. в ясные солнечные дни. Отме-
чается определенная сезонность рецидивов фотодерматита, кото-
рые возникают чаще в весенние или летние месяцы.
Фотодерматит имеет избирательную локализацию: высыпания
возникают строго в пределах участков кожи, загрязненных ука-
занными веществами и подвергающихся воздействию солнечных
лучей. Первые симптомы фотодерматита появляются вскоре после
начала работы на солнце. Больные жалуются на зуд, жжение на
облученных солнцем участках кожи лица, шеи, кистей, пред-
плечий. На перечисленных местах развивается умеренная эритема,
которая при продолжении действия фотодинамических веществ
и облучении солнечными лучами прогрессивно нарастает, приоб-
ретает насыщенно-красную окраску, кожа в очагах поражения
отекает, зуд усиливается и сменяется болью в области воспа-
ления.
При тяжелом течении фотодерматита острое воспаление
захватывает обширные участки кожного покрова. На эритематоз-
ном фоне возникают буллезные элементы, наполненные серозным
содержимым. В части случаев одновременно развиваются симпто-
мы фотоконъюнктивита и ринита, характеризующиеся жжением
и резью в глазах, отеком век, появлением слизистого серозного
69
отделяемого из носа и слезотечения. У больных может наблю-
даться возбуждение, эмоциональная лабильность, боли в брюшной
области, рвота, диарея и т. д. Если действие этиологического
фактора прекращается (очередной отпуск, временное освобожде-
ние больного фотодерматитом от работы на открытом воздухе,
полное прекращение контакта с веществами фотодинамического
действия), симптомы фотодерматита быстро исчезают, а в очагах,
воспаления остается выраженная пигментация.
При повторном воздействии причинных факторов интенсив-
ность пигментации нарастает, а при вяло протекающем фотодер-
матите, что обычно наблюдается при продолжающемся контакте
с фотодинамическими веществами, на выступающих участках
кожи лица (область скуловых костей, нос) развивается инфиль-
трация.
Г истопатологические изменения при фотодерматите
обнаруживаются преимущественно в эпидермисе: наблюдаются
удлинение отростков, гиперкератоз, значительное отложение пиг-
мента в клетках базального слоя и подэпидермальной зоне.
Диагноз основывается на данных анамнеза, локализации и
клинических особенностях очагов поражения.
Дифференциальный диагноз фотодерматита следует проводить
с термическими ожогами. При термическом ожоге I степени
воспалительные явления в зоне воздействия высокой температуры
(45—75 °C) проявляются развитием эритемы, отечности, умерен-
ной болезненности. Воспалительная реакция на участке ожога
через 2—3 дня уменьшается, при разрешении процесса развивает-
ся нестойкая пигментация. На фоне отечной эритемы при ожоге
II степени сразу после воздействия температуры 75—100 °C фор-
мируются буллезные элементы, наполненные серозным, слегка
опалесцирующим содержимым. Завершается процесс образованием
рубцов различной степени выраженности.
При длительном воздействии в производственных условиях вы-
сокая температура может вызвать развитие своеобразных изме-
нений, напоминающих сетку сиреневого цвета, в основе которых
лежит стойкое расширение сосудов на фоне эритемы, сопровож-
дающееся явлениями сетчатой пигментации кожи.
Течение фотодерматита в большинстве случаев кратковремен-
ное и при устранении действия веществ, обладающих фотодина-
мическим действием, процесс быстро разрешается. Поэтому на
период лечения больных профессиональным фотодерматитом пере-
водят на работы вне контакта с этими веществами. Обычно об-
щего лечения не требуется. На участки фотодерматита назначают
водные и масляные взбалтываемые смеси, фотозащитные кремы.
При тяжелом течении фотодерматита наружно применяют проти-
вовоспалительные и антигистаминные средства. После выздоров-
ления можно продолжать работать в прежних условиях с со-
блюдением правил техники безопасности.
К числу профессиональных заболеваний кожи, обусловленных
воздействием углеводородов, относятся также масляные угри.
70
МАСЛЯНЫЕ УГРИ (ФОЛЛИКУЛИТЫ)
Развиваются на участках кожи, подвергающихся производствен-
ному контакту со смазочно-охлаждающими эмульсиями, машин-
ным маслом, дистиллятами каменноугольной смолы, нефти и
сланцев, керосином, бензином и другими углеводородами или
веществами, их содержащими [Сомов Б. А., Долгов А. П., 1976;
Антоньев А. А. и др., 1985, и др.].
Эти поражения в первую очередь возникают на коже разги-
бательных поверхностей предплечий, кистей, а также на коже бе-
дер, передней стенке живота и других участках кожного покрова,
где имеются волосяные фолликулы. В месте воздействия пере-
численных углеводородов клинически выявляются черные точки —
комедоны, формируются папулезные элементы величиной от бу-
лавочной головки до чечевицы и мелкой горошины. В центре
их имеется «пробка» или стержень, состоящие из роговых че-
шуек, эпидермальных клеток, смолистых веществ и кожного
сала.
Клиническими вариантами этого профессионального дерматоза
являются плоские, величиной с конопляное зерно, сухие, плотной
консистенции красновато-сиреневого цвета папулы с черной точ-
кой в центре (роговые акне) и фолликулиты. Если при роговых
акне воспалительные явления выражены очень слабо, то при мас-
ляных фолликулитах вокруг высыпаний образуется воспалитель-
ный венчик, а в центре формируется пустула, которая, вскрываясь,
образует язвочку с последующим рубцеванием.
Следует учитывать, что указанные поражения иногда протека-
ют остро, приводят к нагноениям и развитию флегмон или абс-
цессов. Гистологические сухие акне представляют собой органо-
идные кисты, а фолликулиты — ретенционные.
Диагноз ставится на основании клинической картины и анам-
нестических данных.
В типичных случаях не возникает затруднений при проведении
дифференциальной диагностики между масляными угрями, пио-
дермитами, псевдоакне. При осложненном течении масляных фол-
ликулитов необходимо исключить фолликулярные формы пио-
дермии. В дифференциально-диагностическом отношении необ-
ходимо учитывать, что в производственных условиях в результате
контакта с асбестом может наблюдаться развитие угреподобных
высыпаний — псевдомасляных угрей. При исключении контакта и
соблюдении гигиенических мер высыпания в отличие от непро-
фессиональных пиодермитов быстро разрешаются.
Лечение больных неосложненными масляными угрями сводит-
ся к назначению наружно спиртовых растворов кератолитиче-
ских средств, УФО. Рекомендуются регулярное мытье после
окончания работы горячей водой с мылом, смена спецодежды,
соблюдение личной гигиены и техники безопасности.
Больные масляными фолликулитами после разрешения высы-
паний переводятся на работу вне контакта с углеводородами
71
сроком на 2 мес. В случае рецидива заболевания рекомендуется
постоянный перевод на сухую и чистую работу вне контакта с
указанными выше углеводородами.
К числу профессиональных заболеваний кожи от воздействия
углеводородов относятся также токсическая меланодермия, огра-
ниченные кератодермии, эпителиоматозные разрастания и профес-
сиональный рак кожи.
ТОКСИЧЕСКАЯ МЕЛАНОДЕРМИЯ
Токсическая меланодермия возникает в результате воздействия
в производственных условиях продуктов нефти, каменного угля
[Сомов Б. А., Долгов А. П., 1976; Антоньев А. А. и др., 1985,
и др.].
В бытовых условиях это заболевание может встречаться у лиц,
пользующихся печным отоплением, керосином, газом. По сравне-
нию с другими дерматозами, обусловленными углеводородами,
токсическая меланодермия встречается реже.
Заболевание локализуется на лице, шее, плечах и предплечьях.
По мнению А. П. Долгова, токсическая меланодермия развивается
медленно в течение нескольких месяцев (лет). Отмечаются три
стадии развития этого профессионального заболевания кожи: в
первой стадии наблюдаются развитие кратковременных вспышек
гиперемии, формирование крупных пигментных пятен, сопровож-
дающихся жжением и зудом; во второй стадии наряду с усиле-
нием пигментации и появлением сетчатых и сливных ливидно-
пепельных пятен появляются фолликулярные гиперкератозы и
шелушение; клинические проявления в третьей стадии (пойкило-
дермия) характеризуются развитием фолликулярного гиперкера-
тоза, пигментации, сочетающейся с псевдоатрофией, сосудистыми
пятнами, телеангиэктазиями, шелушением. Клинические наблю-
дения показывают, что больные токсической меланодермией
жалуются на головные боли, недомогание, повышенную утомляе-
мость; отмечается гипотония. Токсическая меланодермия по кли-
ническим проявлениям идентична меланозу Риля, токсической ме-
ланодермии Габермана—Гоффмана, пойкилодермии Сиватта [Со-
мов Б. А., Долгов А. П., 1976].
Диагноз основывается на клинической картине и анамнестиче-
ских данных.
Проводя дифференциальную диагностику между токсической
меланодермией и хлоазмой, следует учитывать, что высыпания
при последней отмечаются в основном у женщин, окраска пиг-
ментных пятен может быть желтоватой или темно-коричневой;
под действием солнечного света хлоазменные пятна приобретают
еще более темный оттенок. В отличие от токсической мелано-
дермии причинами развития хлоазмы являются беременность, за-
болевания печени, матки и т. д. У беременных хлоазма локализу-
ется на лице, сосках, вокруг сосков, на белой линии живота и на
наружных половых органах. Следует иметь в виду сравнительно
72
частое сочетание хлоазмы с заболеваниями щитовидной железы.
После устранения причинного фактора интенсивность окраски
хлоазмы уменьшается и пятна постепенно исчезают полностью,
в то время как и у больных токсической меланодермией во время
отпуска пигментация становится лишь менее выраженной.
Дифференцируя токсическую меланодермию от мышьяковой
дисхромии, следует иметь в виду, что при этом редком поражении
развиваются участки диффузной гиперпигментации или единичные
пигментные пятна с серым, бронзовым или угольно-черным
оттенком.
Пигментация у больных фотодерматитом, в отличие от токси-
ческой меланодермии, носит сливной характер и развивается
на участках облучения солнцем. Развитию пигментации пред-
шествуют эритема насыщенно красной окраски, зуд, болезнен-
ность, а также фотоконъюнктивит и ринит.
В части случаев при дифференциальной диагностике токсиче-
ской меланодермии следует исключить также пеллагру и аддисо-
нову болезнь.
Лечение больных токсической меланодермией [Сомов Б. А.,
Коган В. Ю., 1983] предполагает обязательное отстранение от
контакта с углеводородами. Больным назначают повторные курсы
внутривенных вливаний глюкозы с аскорбиновой кислотой и ви-
тамином Bi, препараты, улучшающие функцию печени. Учитывая,
что у больных токсической меланодермией обнаруживаются
умеренно выраженные явления гипокортицизма, рекомендуется в
качестве заместительной терапии длительный прием малых доз
(5—10 мг в сутки) кортикостероидных препаратов. С целью
уменьшения явлений воспаления в эритематозной стадии наружно
применяются противовоспалительные мази, а позже на участки
пигментации рекомендуется втирание отшелушивающих и обес-
цвечивающих мазей (салициловая или белая ртутная мазь, «Ме-
лан», «Ахромии» и др.).
Экспертиза трудоспособности. В целях полного исключения
воздействия углеводородов больные токсической меланодермией
постоянно переводятся на работу вне контакта с указанными
веществами, с оформлением профессиональной инвалидности
через ВТЭК.
ОГРАНИЧЕННЫЕ ГИПЕРКЕРАТОЗЫ
Ограниченные гиперкератозы образуются на коже тыльной поверх-
ности кистей, на предплечьях, лице, голенях, бедрах, на животе
в результате длительного контакта с бензпиреном, бензатраценом,
фенантреном, креозоном, анилином, парафином, хризеном и др.
Большая группа полициклических и других углеводородов (3,4-
бензпирен, 1,2,5,6-дибензпирен, метилфенантрен, пирен, 1,2-бенз-
атрацен, 9,1-диметил, 1,2-фенантрен и др.) обладает канцероген-
ными свойствами, но наиболее выражены они у цельной каменно-
угольной смолы.
73
Клинически ограниченные гиперкератозы проявляются образо-
ваниями, напоминающими плоские или вульгарные бородавки
цвета нормальной кожи или серовато-розовой окраски,' плотными
на ощупь. Кожные покровы у таких больных могут быть сухими,
шелушащимися; развиваются пигментные или дисхромические
пятна, телеангиэктазии (шагреневая кожа). Размеры элементов
ограниченных гиперкератозов варьируют от булавочной головки
до горошины, однако в некоторых случаях эти образования спустя
2—3 мес трансформируются в опухолевидные элементы (папилло-
мы) размером со сливу и крупнее, центр которых размягчается
и изъязвляется, выделяются творожистые массы, вокруг которых
сохраняются плотные участки гиперкератоза. У отдельных боль-
ных на этом фоне развивается кожный рог.
При гистологическом исследовании ограниченных гиперкерато-
зов (папиллом) изменения эпидермиса соответствуют псевдоэпи-
телиоматозной гиперплазии.
Диагноз не сложен.
Ограниченные гиперкератозы, как правило, характеризуются
длительным течением, отсутствием субъективных ощущений, а в
ряде случаев самопроизвольным отторжением элементов. При уве-
личении их размеров и других признаков трансформации в рак
больных следует направлять в онкологические учреждения.
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ РАК
Профессиональный рак кожи чаще развивается на открытых
участках кожи, или на участках наибольшего загрязнения канце-
рогенными веществами, у рабочих среднего возраста после 12—
15 лет работы в контакте с бластомогенными веществами. Анализ
их условий труда свидетельствует о том, что профессиональный
рак чаще всего развивается у лиц, контактирующих с каменно-
угольной смолой. Реже он возникает на производствах, где имеет-
ся контакт с дистиллятами нефти. Средние и тяжелые фракции
нефти могут вызывать злокачественные изменения кожи (рис. 4).
Следует учитывать, что профессиональный рак кожи возникает
в виде отдельных образований. Малигнизации могут подвергаться
также ограниченные гиперкератотические элементы. Клинически и
гистологически профессиональные опухоли кожи проявляются из-
менениями, характерными для базалиомы или реже спиноцеллю-
лярной эпителиомы (плоскоклеточного ороговевающего рака
кожи).
Диагноз подтверждается цитологическими и гистологическими
исследованиями.
Важно учитывать, что профессиональная эпителиома преиму-
щественно развивается на открытых участках кожи, которые чаще
всего и наиболее интенсивно загрязняются каменноугольной смо-
лой во время работы. Нередко возникновению профессиональной
эпителиомы предшествуют вызванные углеводородами изменения
74
кожи типа гиперкератозов, изъязвлений, атрофий и др. При подо-
зрении на профессиональную опухоль кожи больных необходимо
направлять в специализированные онкологические учреждения.
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ СТИГМЫ
Профессиональные стигмы (приметы, признаки) вызываются теми
же причинами, что и профессиональные дерматозы, но являются
выражением физиологической (защитной), а не патологической
реакции организма, и в большинстве случаев не препятствуют
выполнению работы. Обычно стигмы локализуются на месте кон-
такта кожи с раздражителем. Чаще других встречаются омозоле-
лости, являющиеся хроническим травматическим дерматитом, ко-
торый сопровождается гиперкератозом. Омозолелости преимущест-
венно развиваются на ладонях и ладонных поверхностях пальцев
у лиц физического труда. Они имеют округлые очертания, желто-
ватый цвет, плотную консистенцию. При резко выраженных омозо-
лелостях и выполнении тяжелой физической работы могут появ-
ляться трещины, присоединяется пиококковая инфекция, разви-
ваются лимфаденит и лимфангит. С омозолелостями часто соче-
таются слизистые сумки (мешочковые расширения сухожильных
влагалищ). Радикальной профилактикой омозолелостей является
механизация труда и соблюдение норм техники безопасности.
К числу часто регистрируемых стигм относят производствен-
ные окрашивания, вызываемые органическими и неорганическими
веществами, красителями, кислотами (например, пикриновая кис-
лота окрашивает кожу в желтый цвет). Различные окрашивания
отмечаются у маляров, фотографов и других специалистов. Не-
которые вещества прокрашивают кожу до мальпигиева слоя.
Для обесцвечивания применяются перманганат калия, натрия
гипосульфит и др.
Одной из наиболее частых примет являются производственные
загрязнения («отложения»), возникающие в результате попадания
на кожу угольной пыли, земли, сажи, металлической пыли и ми-
неральных масел и т. д. К профессиональным стигмам относятся
изменения ногтей, пигментации, телеангиэктазии, так называемые
профессиональные татуировки, трещины, ссадины, рубцы и атро-
фии, являющиеся последствиями профессиональных изъязвлений
(прижогов) и производственных травм.
При резко выраженных проявлениях некоторых стигм с ин-
фицированием рекомендуется кратковременное освобождение от
работы и систематическая терапия.
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ДЕРМАТОКОНИОЗЫ
Дерматокониозы представляют собой самостоятельную форму
профессиональных дерматозов, развивающуюся у рабочих в ре-
зультате воздействия пыли различного состава. Пылевые частицы
могут вызывать химическое, механическое повреждение кожи в
75
зонах ее воздействия; пыль также может травмировать кожу,
закупоривать протоки сальных и потовых желез. Важное значение
придается характеру пыли и ее количеству.
Дерматокониозы возникают в результате воздействия пыли
цемента, каменного угля, частиц различных металлов, формовоч-
ной земли, медикаментов, инсектофунгицидов, талька, стекло-
волокна, муки, льна, табака, хлопка, шерсти, щетины и т. д. Раз-
меры отдельных пылинок достигают 10 мкм (видимые), 10,0—
0,25 мкм (микроскопические) и ультрамикроскопические (меньше
0,25 мкм). Промышленная пыль представляет собой аэродис-
персную систему, в которой дисперсной средой является воздух,
дисперсной фазой — пылевые частицы. Выраженность дермато-
кониозов зависит в определенной степени от состояния внешней
среды — температуры и влажности воздуха в производственных
помещениях, а также от повышенной потливости или сухости ко-
жи и микротравматизма.
Клинические проявления дерматокониозов выражаются раз-
витием эритематозных пятен, фолликулярных папул, пузырьков,
кровянистых корочек. У большинства больных отмечаются высы-
пания и сильный зуд на открытых и закрытых участках кожного
покрова, а также в складках и местах повышенного трения.
Дерматокониозы дифференцируют от нейродермита и почесухи.
Рациональное трудоустройство, устранение источников химиче-
ской, минеральной и растительной пыли, повышение мощности
вентиляционных устройств в большинстве случаев способствуют
разрешению клинических проявлений дерматокониозов. При соб-
людении указанных требований и использовании спецодежды ре-
цидивов дерматокониозов обычно не наблюдается.
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ ВСЛЕДСТВИЕ
ВОЗДЕЙСТВИЯ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
Профессиональные заболевания кожи, вызываемые воздействием
физических факторов, включают дерматозы, развивающиеся в ре-
зультате воздействия механических, термических, лучевых факто-
ров и электрического тока. Профессиональные дерматозы, возник-
шие вследствие воздействия механических факторов, клинически
выражаются развитием омозолелостей, например на участках ко-
жи ладоней, подвергающихся воздействию инструмента во время
работы, воспалением кожи в результате трения или травмы
(механический дерматит, травматические повреждения).
К профессиональным заболеваниям кожи, развивающимся в
результате воздействия низкой температуры, относят ознобления
и отморожения I, II и III степени. Воздействие высокой темпера-
туры клинически выражается термическими ожогами I, II и III
степени.
Длительное воздействие солнечных лучей в производственных
76
условиях вызывает развитие одной из форм профессиональных
дерматозов — солнечный дерматит I или II степени.
Лучевые радиационные повреждения, вызванные рентгеновски-
ми лучами и другими источниками ионизирующей радиации,
характеризуются развитием острого рентгенорадиодерматита I, II,
III степени или хронической его формы, которая может ослож-
няться возникновением поздней рентгеновской лучевой язвы или
лучевого рака кожи.
Воздействие электрическим током в производственных усло-
виях вызывает развитие электротравмы, клинические проявления
которой аналогичны таковым в бытовых условиях.
ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ ИНФЕКЦИОННОЙ
И ПАРАЗИТАРНОЙ ЭТИОЛОГИИ
Эризипелоид относят к числу часто встречающихся инфекцион-
ных заболеваний кожи (2,5—3 % среди всех профессиональных
дерматозов) у рабочих пищевой промышленности (на мясокомби-
натах, рыбоперерабатывающих предприятиях), ветеринаров и по-
варов. Наиболее часто заболевают рабочие колбасных цехов, об-
вальщики, рабочие холодильного и кишечного цехов мясокомби-
натов. Заболеванию почти всегда предшествует травма кожи верх-
них конечностей (укол острой костью пальца, порез ножом и т. д.).
Эризипелоид вызывается грамположительной палочкой (син.:
палочка свиной рожи, бацилла мышиной септицемии).
Основными источниками заражения эризипелоидом рабочих
мясокомбинатов и других производств являются мясо, рыба,
птицы, бактерионосители (грызуны), инструменты для разделки
мяса и мясопродуктов. Клинически выделяют кожную, кожно-
суставную, суставную и генерализованную формы эризипелоида.
Спустя 2—3 сут от момента заражения в очагах поражения
появляются ограниченная эритема и припухлость, больные жа-
луются на зуд, жжение, умеренные стреляющие боли. Клинически
отмечается формирование инфильтрированной быстро растущей
бляшки сиренево-красного цвета, в центре которой наблюдается
уменьшение отечности и инфильтрации, нагноения не отмечается.
Хронические эризипелоидные артриты нередко рецидивируют, вы-
зывают деформации суставов.
Диагноз основывается на клинических и анамнестических
данных.
При дифференциальной диагностике эризипелоида от парони-
хий, панариция следует учитывать, что последние характеризуют-
ся более острым течением, образованием гнойников, тогда как
для эризипелоида нагноение не типично.
При исключении стрептококковой рожи важно иметь в виду,
что эризипелоид протекает без высокой температуры и озноба.
Краснота в очаге поражения у больных рожей яркая, быстро
77
распространяется эксцентрично, кожа горячая, в процесс вовлека-
ются большие участки кожи, края поражения языкообразные.
В части случаев эризипелоид необходимо дифференцировать от
ревматоидного артрита, эритемы Афцелиуса—Липшютца и поли-
морфной экссудативной эритемы.
В целях профилактики этого заболевания на мясокомбинатах
и других предприятиях, где рабочие заняты разделкой мяса жи-
вотных, птиц, обработкой костей, должен быть усилен ветеринар-
ный надзор. На животноводческих фермах необходимо соблюде-
ние правил по технике безопасности при уходе за больными жи-
вотными и их убое. Особое внимание следует обращать на при-
менение защитных индивидуальных средств и своевременную об-
работку повреждений кожи рабочих дезинфицирующими рас-
творами.
Изучение производственных процессов на предприятиях мясо-
перерабатывающей промышленности и вивариях, особенно в слу-
чаях нарушения техники безопасности и санитарного надзора,
показывает, что травмы кожи работающих с тушами больного ско-
та могут привести к развитию профессионального ту-
беркулеза кожи.
Клиническая картина туберкулезных поражений кожи сводится
к развитию характерных элементов, профессиональная природа
подтверждается типичной для бородавчатого туберкулеза кожи
локализацией (на месте микротравм кожи во время работы,
преимущественно пальцы рук).
В отдельных случаях профессиональный туберкулез кожи ди-
агностируют у патологоанатомов на коже пальцев рук и тыльной
поверхности кистей («трупный бугорок»).
К группе особо опасных инфекций относят сибирскую
язву и сап. В бывшем СССР профессиональные заражения
сибирской язвой регистрировались чрезвычайно редко, что является
результатом эффективной системы профилактики.
Необходимо учитывать, что сибирской язвой инфицируются ра-
бочие боен, шерстобитных предприятий, ветеринары, рабочие
кожевенных заводов, пастухи. У работающих в контакте с инфи-
цированным материалом преимущественно развивается кожная
форма сибирской язвы.
Профилактика этого заболевания включает медико-санитарные
мероприятия, тщательный санитарный, ветеринарный надзор за
убоем скота, дезинфекцией сырья и т. п. Особое значение при-
дают действенному контролю за соблюдением санитарных правил
по хранению, транспортировке и дезинфекции животного сырья,
поддержанию санитарного состояния в животноводческих поме-
щениях, на пастбищах, в помещениях по обработке шкур и туш
животных. Рабочие, контактирующие в процессе работы с живот-
ными, в целях профилактики подвергаются прививкам против си-
бирской язвы. Необходимо обеспечение рабочих спецодеждой.
Категорически запрещаются вывоз и использование в производст-
ве шкур животных из мест регистрации сибирской язвы.
78
Заражение сапом происходит капельным путем, болеют кон-
тактирующие с больными лошадьми и работники ветеринарного
надзора.
Профилактические мероприятия сводятся к своевременному
выявлению и изоляции больных сапом животных, использованию
ветеринарами спецодежды.
Узелки доярок (паравакцина) отмечаются преиму-
щественно у зоотехников, доярок и лиц, по роду работы контакти-
рующих с коровами.
Клиническая картина характеризуется появлением одиночных
или диссеминированных узелков на кожных покровах тыльной
поверхности кистей, пальцев, в области лучезапястных суставов.
Цикл развития элементов— 12 нед. Следует учитывать, что у доя-
рок могут также наблюдаться мацерация кожи межпальцевых
складок, дерматиты, обусловленные воздействием дезинфицирую-
щих препаратов. На современных животноводческих фермах руч-
ное доение коров в большинстве случаев заменено электродоением,
широко применяются автопоилки, централизованная заготовка
кормов, механизация основных производственных процессов, что
значительно уменьшило заболеваемость этим профессиональным
дерматозом.
Профессиональному заражению дерматозоонозами спо-
собствует контакт кожи работающих с инфицированным бельем,
одеждой (например, при разборке белья в прачечных) и т. д.
Клинико-эпидемиологические особенности позволяют выделить
основные клинические формы профессиональных микозов, к числу
которых относится зоофильная трихофития животноводов, поле-
водов, рабочих мясокомбинатов, кожевенных и меховых произ-
водств, работников вивариев и лабораторий, где имеется контакт
с больными животными. Наряду с указанными формами диагнос-
тируют также профессиональные трихомикозы, глубокие микозы
(актиномикозы, бластомикоз, хромомикоз, споротрихоз). У работ-
ников кондитерских производств, пищевых предприятий по про-
изводству антибиотиков регистрируют профессиональный канди-
доз.
Рабочие фруктово-консервных, кондитерских предприятий,
бань, доярки также могут заболевать профессиональным
кандидозом. При контакте с мукой, антибиотиками, фермен-
тами развиваются профессиональные плесневые микозы.
Заболевания кожи, ногтей, волос, внутренних органов, возни-
кающие в профессиональных условиях при работе с больными
людьми, животными, с культурами грибов и т. д., также относят
к профессиональным микозам.
Несмотря на значительное сходство клинических проявлений
профессиональных и непрофессиональных микозов, необходимо
учитывать некоторые особенности, облегчающие их диагностику
и профилактику. Так, профессиональный кандидоз клинически
проявляется преимущественно в виде онихий, паронихий, дерма-
тита и межпальцевых эрозий. При этом кандидамикотические
79
онихии нередко сочетаются с упорными паронихиями. Ногтевые
пластинки изменяют свой цвет, тускнеют, на них появляются
коричнево-бурые пятна, в пределах которых ноготь разрушается.
Патогномоничным симптомом является развитие поперечных бо-
розд в средней части ногтя, что облегчает их дифференциальную
диагностику от онихомикозов и паронихий, вызванных плесневы-
ми грибами (мукор).
Клинические проявления при поражении работников вивариев,
библиотек гипсовидным трихофитоном характеризуются разви-
тием острой везикулезной формы трихофитии гладкой кожи.
Трихофития, вызванная фавиформным трихофитоном, проявляет-
ся полиморфными изменениями: эритематозно-сквамозными, вези-
кулезными, инфильтративными и глубокими нагноительными по-
ражениями.
При исключении непрофессиональных поражений следует
учитывать, что при аспергиллезе наиболее частым клиниче-
ским вариантом является аспиргиллема легкого в сочетании с
деструктивным туберкулезом, аспергиллезные бронхит и пневмо-
нии с соответствующими клиническими симптомами (кашель,
гнойно-геморрагическая мокрота, падение массы больных и др.).
Существенное значение в распознавании профессиональных ас-
пергиллеза, пенициллиноза и мукороза приобретают микроскопи-
ческие, культуральные, серологические и аллергологические иссле-
дования. В целях исключения непрофессионального микоза важно
учитывать, что о профессиональной его природе свидетельствует
наличие грибов в производственной среде и развитие патологиче-
ского процесса в первую очередь на тех участках, которые под-
вергаются контакту с культурой грибов, инфицированными ими
предметами во время работы. Важную роль играет идентификация
культур возбудителей в производственной среде и у больного
человека.
Профилактика профессиональных дерматозов является частью
государственной системы борьбы с профессиональными заболе-
ваниями и включает в себя комплекс мероприятий по регистра-
ции профессиональных заболеваний и отравлений, осуществлению
эффективных санитарно-гигиенических и санитарно-технических
мероприятий, а также по их диагностике и лечению.
В последние годы ускорение научно-технического прогресса
в результате интенсификации основных технологических про-
цессов, применение электроники и ЭВМ в промышленности, авто-
матизация и герметизация многих производственных процессов
уменьшает возможность непосредственного воздействия произ-
водственных факторов на организм (кожу). Существенное зна-
чение для профилактики профессиональных заболеваний кожи
имеет внедрение в производство научно обоснованной системы
мер по оздоровлению условий труда, способствующей снижению
заболеваемости профессиональными заболеваниями кожи и других
органов. Важную роль играет она и в решении проблемы сохране-
ния трудовых ресурсов и продления периода трудовой деятель-
80
ности занятых в промышленности и в сельском хозяйстве. Осо-
бый интерес с профилактической точки зрения имеют научно обо-
снованные санитарно-гигиенические и санитарно-технические ме-
роприятия по оптимизации условий труда, способствующих
не только повышению его производительности, но и значитель-
ному снижению процента производственных операций, выполняе-
мых вручную или в неудобной рабочей позе, резко сокращая
уровень неблагоприятных воздействий производственых факторов
на организм, в том числе кожу работающих. Успешное решение
этих вопросов достигается при комплексном подходе и в тесном
содружестве медицинских работников, специалистов по технике
безопасности, инженеров, технологов на всех этапах модерниза-
ции и интенсификации производства и особенно на стадии проек-
тирования новых предприятий.
Технологический процесс производства многих химических ве-
ществ и продуктов в современной промышленности характеризу-
ется применением разнообразных рецептур и полупродуктов про-
изводства, представляющих сложные химические композиции,
воздействие которых на организм и на незащищенную кожу мо-
жет вызвать развитие разнообразных клинических проявлений.
Так, например, при выработке стеклянных волокон по открытой
схеме при незавершенной механизации возможно воздействие
на работающих различных химических веществ, обладающих сен-
сибилизирующим и раздражающим действием, не только аэроген-
ным путем, но и через кожные покровы; наибольшему загрязне-
нию при этом подвергаются кожные покровы предплечий и кистей
рук (до 500 мг/Дм^) [Сиденко А. Т., 1986].
Как показывают наблюдения В. К. Фомина и Л. М. Шехояна
(1986), контакт кожи работников защищенного грунта с пестици-
дами сопровождается изменениями сывороточного иммунитета,
что имеет патогенетическое и диагностическое значение. Г. Д. Се-
лисский, Б. Г. Стоянов (1981) отмечают, что ручные операции
способствуют непосредственному контакту кожи с сырыми и про-
межуточными веществами на прессовых участках и при съеме
пластмассовых изделий. Изучение изменений кожи у маляров,
рабочих-вулканизаторов и других специалистов показывает, что
они чаще развиваются на незащищенных участках кожи либо
при попадании химических веществ даже в небольших концент-
рациях под спецодежду. Поэтому важную роль в уменьшении
биологического действия химического фактора придается гигиени-
ческой регламентации химических композиций. Эксперименталь-
ные токсико-аллергические исследования Л. В. Шевлякова,
А. Т. Сиденко (1978), Л. В. Шевлякова (1976) подтверждают
возможность оптимизации широко применяемых в промышленнос-
ти замасливателей путем коррекции рецептур еще на стадии
синтеза, что позволяет внедрить в производство наиболее опти-
мальные из них.
Ускорение научно-технического прогресса С одновременной
разработкой и внедрением системы мер по оздоровлению условий
81
труда и медико-профилактического обслуживания рабочи^
наряду с повышением производительности труда способствует
снижению заболеваемости. j
Одним из важных звеньев государственной системы профи-
лактики профессиональных заболеваний является профессиональ-
ный отбор лиц, поступающих на работу в промышленные пред-
приятия, профилактические медицинские осмотры и диспансери-
зация больных с профессиональными заболеваниями кожи.
Врачи-дерматологи принимают участие в осмотре рабочих, кон-
тактирующих с химическими веществами или их соединениями.
Изучение гигиенических аспектов условий труда и состояния
заболеваемости в промышленности и сельском хозяйстве [Ан-
тоньев А. А., 1975; Сомов Б. А., Долгов А. П., 1976; Цырку-
нов Л. П., 1986] показывает, что наряду с санитарно-гигиениче-
скими мероприятиями, механизацией и герметизацией производ-
ственных процессов существенную роль в защите кожного покрова
играют индивидуальные профилактические меры, включающие
применение спецодежды, защитных очков, перчаток, средств инди-
видуальной защиты кожи (мазей, паст, кремов и т. д.).
Несмотря на автоматизацию и механизацию производственных
операций, некоторые из них выполняются вручную, что приводит
к развитию ранних изменений (эпидермит) или профессиональ-
ных заболеваний кожи. Применение индивидуальных средств за-
щиты кожи в таких случаях является одним из эффективных
средств профилактики профессиональных заболеваний кожи [Се-
лисский Г. Д., Стоянов Б. Г., 1981; Цыркунов Л. П., Сомов Б. А.,
1983; Цыркунов Л. П., 1986; Adams S., 1985].
В последние годы проводится активная разработка новых за-
щитных средств, осуществляется выпуск новых защитных мазей,
паст и кремов, которые применяют в профилактических целях
на предприятиях. Однако интенсивность химизации промышлен-
ности ставит важную задачу по изысканию и разработке более
эффективных индивидуальных защитных средств, которые бы по-
ложительно влияли на функциональное состояние кожи, в том
числе на ее иммунокомпетентную систему.
Основное назначение защитных паст и кремов заключается
в создании барьера между кожным покровом человека и неблаго-
приятными факторами внешней среды. Защищая кожу работаю-
щих от воздействия химических веществ, защитные пасты и мази
должны сохраняться на коже в течение нескольких часов, легко
удаляться после работы, а также быть индифферентными для
организма человека и по отношению к обрабатываемым изделиям.
Величина pH защитных мазей варьирует в пределах 5,5—6,5, т. е.
близка к таковой на поверхности кожи. Защитные мази и пасты
по своему назначению и физико-химическим свойствам делятся
на гидрофильные и гидрофобные. Защита кожных покровов от
жиров, масел, нефтепродуктов, растворителей, лаков, смол дости-
гается применением гидрофильных мазей и паст, которые содер-
жат вещества, легко смываемые водой, их готовят на крахмаль-
82
ной и мыльной основе (паста <8ХИОТ-6», мазь Селисского, мазь
«Исчезающий крем» и др.). Часть мазей обладает пленкообразую-
щими свойствами, что повышает их защитные свойства (пасты
«Невидимые перчатки», «Биологические перчатки»). Введение
в состав защитных гидрофильных паст лекарственных препара-
тов позволяет одновременно воздействовать на патогенную флору
кожи и уменьшать воспалительные явления. Так, например, фура-
цилиновая паста обладает не только защитными, но и противо-
воспалительными, бактерицидными свойствами; ее применение не
оказывает отрицательного влияния на кожные покровы и не на-
рушает ее физиологических функций.
Гидрофобные мази и пасты предназначены для защиты кож-
ных покровов от воды, водных растворов солей, смазочно-охлаж-
дающих эмульсий, слабых растворов кислот и щелочей. Мази,
изготовленные на основе жиров и масел (цинко-стеариновая
мазь Селисского, паста «ИЭР-2» и особенно в комбинации с мою-
щими средствами), как показывают клинико-функциональные ис-
следования, обладают хорошими защитными и моющими качест-
вами, повышают барьерные свойства кожи. Для изготовления
пленкообразующих гидрофобных мазей применяются воск, нитро-
целлюлоза и другие вещества. В последние годы широкое приме-
нение находят пасты, содержащие полимерные кремнийоргани-
ческие соединения, образующие на коже стойкие эластичные
гидрофобные пленки (силиконовый крем). Гидрофобные свойства
силиконов обусловливают их широкое применение при работе с ве-
ществами сенсибилизирующего действия — солями хрома, никеля
и другими соединениями. Силиконовый крем, в состав которого
вводят в качестве противовоспалительного средства кортикосте-
роидные препараты, благоприятно влияет на течение аллергиче-
ского дерматита и экземы, способствуя более быстрому разре-
шению клинических проявлений дерматоза.
Важную роль в профилактике профессиональных заболеваний
кожи, вызываемых солями хрома, никеля, кобальта, ртути, меди,
магния, свинца и некоторых других металлов, играют индивидуаль-
ные защитные средства, обладающие способностью инактивиро-
вать действие этих веществ на кожу. В основе защитного действия
этих средств лежит этиологический принцип инактивации путем
введения в их состав комплексонов, способных образовывать с
различными катионами металлов устойчивые трилоновые связи.
В настоящее время для профилактики чаще применяют органиче-
ские комплексообразователи из группы аминополикарбоновых
кислот, у которых с атомом азота связано несколько алкилкарбо-
ксильных групп. В целях защиты кожи рук используют кальций-
динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, винно-ка-
менную, аскорбиновую и лимонную кислоты, бисульфит натрия
(ЭДТА), гидрохинон, цистеин, 2,3-димеркаптопропанол, дифенил-
тиокарбазид и ионообменные смолы. Отечественные авторы
синтезировали комплексоны нового типа на основе фосфоновой
группы, которые оказались эффективными при профилактике
83
профессиональных заболеваний кожи. Г. Д. Селисский, Б. Г. Сто-?
янов, Б. А. Сомов, А. П. Долгов (1976) полагают, что введение
в моющие и защитные средства препаратов ЭДТА, аскорбиновой
кислоты, полифосфатов, ионообменных смол и других компонен-
тов значительно расширяет диапазон профилактических средств
и создает возможность их целенаправленного применения.
Эффективным профилактическим средством являются защит-
ные кремы, в состав которых наряду с указанными выше пре-
паратами входит полиметилсилоксановый крем (ПМС-400). Вы-
раженный профилактический эффект наблюдают у гальваносте-
гов, контактирующих с соединениями хрома, никеля, цианидами,
а также у строителей, контактирующих с растворами цемента,
в состав которых входят соли хрома, никеля, кобальта. Эти пре-
параты хорошо переносят рабочие.
Таким образом, метод инактивации является одним из важ-
нейших в комплексе профилактических мероприятий, направлен-
ных на предупреждение профессиональных аллергических заболе-
ваний кожи, возникающих в результате контактов кожи с солями
хрома, никеля, кобальта, ртути и т. д.
Одним из важных направлений профилактики профессиональ-
ных заболеваний кожи является разработка моющих средств,
позволяющих своевременно удалять с кожных покровов производ-
ственные загрязнения и не влияющих на ее барьерные функции.
Применяемые в настоящее время в промышленности моющие
средства, в том числе хозяйственное мыло, устраняя в той или
иной степени производственные загрязнения, в то же время на-
рушают физиологические функции, снижают сопротивляемость ко-
жи и делают ее более восприимчивой к аллергенам. Синтетиче-
ские моющие средства (анионоактивные, катионоактивные и ам-
фотерные) подразделяют на ионогенные и неионогенные.
Вырабатываемые для технических и хозяйственных нужд син-
тетические моющие средства, хотя и обладают хорошими мою-
щими качествами, вследствие высокой щелочности (pH 10,0—12,0)
раздражают кожу.
Новым синтетическим моющим средством является препарат
ДНС-АК, изготовленный на основе динатриевых солей моно-
эфиров сульфоянтарной кислоты, смеси кашалотовых спиртов и
алкиламидов жирных кислот. По сравнению с указанными выше
синтетическими препаратами моющие препараты на основе ДНС-
АК значительно меньше обезжиривают и высушивают кожу. Мою-
щие препараты этой группы эффективны при удалении масел,
жиров, масляно-металлических и нефтяных загрязнений. Добав-
ление к моющему средству ДНС-АК комплексообразующих до-
бавок способствует превращению шестивалентного хрома в трех-
валентный и образованию комплексов хрома с комплексообра-
зующими добавками, что повышает эффективность профилакти-
ческих мероприятий.
В условиях современного производства особое значение при-
обретают защитные мази, обладающие одновременно гидрофоб-
84
ными и гидрофильными свойствами. Перспективно применение
защитных кремов, приготовленных на основе гидрофобизирую-
щей кремнийорганической жидкости ГКЖ-94, которая трудно
смывается водой, спиртом и некоторыми органическими раствори-
телями. Благодаря широкому диапазону своих защитных свойств
крем на этой основе рассматривают как универсальное средство
[Селисский Г. Д., Стоянов Б. Г., 1981].
Включение в рецептуру защитных мазей в качестве свето-
фильтров параминобензойной, ацетилсалициловой кислот, салола,
танина, хинина, окиси цинка, двуокиси титана и некоторых дру-
гих веществ придает им фотозащитные свойства (пасты Башуры,
Сало, Шелюженко, паста ХИОТ-13, паста Харьковского института
охраны труда ВЦСПС, кремы Б. Г. Стоянова, С. Н. Ленсиной и
др.). Фотозащитными свойствами обладают кремы «Щит», «Луч»,
«Антилюкс», «Ахромин».
Вместе с тем необходимо отметить, что для предохранения
кожи рук работающих от контакта с веществами, обладающими
сильно выраженным сенсибилизирующим и токсическим действи-
ем, рекомендуют применение препаратов специального инакти-
вирующего действия или их комбинаций, повышающих защитный
эффект. Поэтому важное место в системе индивидуальной про-
филактики принадлежит кремам и мазям, механизм действия
которых основан на инактивации раздражающих химических
веществ и аллергенов.
Согласно координационной теории Вернера, в молекулах
комплексных соединений положительные монокомплексообразова-
тели, с которыми координированы отрицательные или нейтраль-
ные молекулы-лигарды, занимают центральное место. Из числа
комплексообразующих средств чаще в профилактических целях
применяют органические комплексообразователи, у которых с ато-
мом связано несколько алкилокарбоксильных групп: нитрилотри-
уксусная кислота (трилон А), этилендиаминпентауксусная кисло-
та, кальцийдинатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты
(трилон Б). Производные ЭДТА активно нейтрализуют ионы
трехвалентного хрома. Для профилактики и лечения хромовой
экземы применяют ионообменные смолы, для инактивации ни-
келя — диметилглиоксим.
Для инактивации соединений кобальта, цинка, меди, платины
и платиноидов, марганца применяют унитол, триэтаноламин, цит-
рат натрия, ЭДТА и др. А. А. Антоньев и соавт. (1964) пред-
ложили для инактивации дальневосточного лака БАЛ и «Отексин»,
Б. А. Сомов и соавт. (1978) рекомендуют для инактивации и уда-
ления формальдегидных смол состав, содержащий мочевину, три-
лон Б, аскорбиновую кислоту, бисульфит натрия, натриевое мыло,
Л. В. Алчангян, Н. А. Краснощеков (1979) для обезвреживания
кожи рук при контакте с алифатическими аминами предложили
применять глутаминовую кислоту, глицерин, дистиллированную
воду.
85
Глава 5
НЕЙРОДЕРМАТОЗЫ
В группу зудящих дерматозов (нейродерматозов) объединяются
заболевания, характеризующиеся выраженным постоянным зудом,
имеющие сходные патогенетические механизмы их развития и
клинико-морфологические признаки, заключающиеся в преоблада-
нии уртикарно-папулезных элементов сыпи и лихенизации [Жел-
таков М. М., 1964; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Беренбейн Б. А.,
1971; Торсуев Н. А. и др., 1973].
В нашей стране принята следующая классификация нейродер-
матозов: 1) кожный зуд: а) локализованный, б) универсальный;
2) нейродермит: а) локализованный, б) диффузный; 3) почесуха
(пруриго): а) детская почесуха, б) почесуха взрослых, в) узло-
ватая почесуха; 4) крапивница.
КОЖНЫЙ ЗУД (PRURITUS CUTANEUS)
Зуд — это своеобразное ощущение в коже, вызывающее потреб-
ность в расчесывании. До сих пор нет окончательного мнения
по вопросу о специфичности рецепторов, воспринимающих зуд.
Существует предположение, что таковыми являются или свобод-
ные нервные окончания, воспринимающие боль, или окончания
безмякотных волокон [Раздольский И. Я., 1922; Кассиль Г. Н.,
1958; Артур А., Шелли У., 1962, и др.]. Импульсы, вызывающие
ощущение зуда, проводятся в субкортикальные и кортикальные
центры по чувствительным безмякотным нервным волокнам типа
С [Кассиль Г. Н., 1958]. По мнению А. С. Дышко (1962), имеют-
ся основания предполагать наличие специфических, специализи-
рованных рецепторов зуда. Важная роль в механизмах восприятия
зуда принадлежит тактильным рецепторам кожи [Годовик О. О.
и др., 1978; Цирульников Е. М. и др., 1988].
Большое значение как в формировании зуда, так и в его дли-
тельности и интенсивности, помимо нарушения состояния пери-
ферических рецепторов, имеют функциональные расстройства про-
цессов возбуждения и торможения коры головного мозга, диэнце-
фальные нарушения, вегетативные дисфункции [Машкиллейсон Л. Н.,
1965; Беренбейн Б. А., 1971; Скрипкин Ю. К., Марьясис Е. Д.,
1984, и др.], изменения в медиаторах, нарушения ферментативных
процессов (накопление эндопептидазы и других протеолитических
ферментов). Часть этих процессов является не причиной, а след-
ствием длительного интенсивного зуда.
86
Кожный зуд может быть одним из симптомов системного за-
болевания — болезней крови, обменных нарушений, поражения
печени, почек, поджелудочной железы [Довжанский С. И., 1982,
и др.]. Поэтому больные кожным зудом подлежат тщательному
всестороннему обследованию. Первичные морфологические эле-
менты при кожном зуде, как правило, отсутствуют. Обычно на-
блюдаются лишь экскориации, геморрагические (точечные и ли-
нейные) корочки. У части больных с длительным кожным зудом
ногти приобретают своеобразный, как бы «полированный» вид.
Чаще зуд возникает пароксизмами, вечером или ночью, реже —
днем. Интенсивность его может быть различной, от слабого до
весьма значительного, вызывающего нарушение сна вплоть до бес-
сонницы. Выраженный зуд нарушает работоспособность больного,
вызывает невротическое состояние. У некоторых больных в ре-
зультате длительного и сильного расчесывания возникают явле-
ния лихенизации кожи. В таких случаях можно говорить о пере-
ходе кожного зуда в нейродермит.
В зависимости от распространенности зуд разделяют на уни-
версальный, или генерализованный, и ограниченный, или
локализованный. Наиболее частой локализацией ограниченного
зуда является область наружных половых органов (вульва, мо-
шонка) и ануса. Реже заболевание локализуется в области внут-
ренней поверхности бедер, голеней, шеи, головы. Причинами такой
локализации зуда могут быть глисты (главным образом, остри-
цы), воспалительные изменения слизистой оболочки вульвы, вла-
галища, прямой кишки, анального кольца, а также вегетоневроз
с локальным нарушением — повышением потоотделения на зудя-
щих участках кожи, нейроэндокринные и другие расстройства
[Скрипкин Ю. К., 1967; Беренбейн Б. А., 1971; Довжанский С. И.,
1982, и др.].
Лечение. Временное симптоматическое действие при зуде
оказывают антигистаминные препараты: димедрол, диазолин, пи-
польфен, супрастин и др., назначаемые лучше во вторую половину
дня или вечером. Более выраженный противозудный эффект
дают внутримышечные инъекции (ежедневно или через день) 1 %
раствора димедрола, 2,5 % раствора супрастина или пипольфена.
Некоторым больным помогают препараты кальция (10 % раствор
кальция хлорида внутривенно или 10 % раствор кальция глюконата
внутримышечно). Назначают препараты кальция только в случае
преобладания тонуса парасимпатической системы (яркий, быстро
проявляющийся и стойкий красный дермографизм). При белом за-
медленном дермографизме эти препараты противопоказаны, так
как они стимулируют симпатическую нервную систему.
У некоторых больных с упорным и мучительным зудом при
отсутствии противопоказаний допустимо применение глюкокорти-
коидных гормонов, лучше в сочетании с терапией электросном
и гипнозом. При наличии выраженных невротических расстройств
назначают седативные средства (бром, валериана) и транквилиза-
торы (седуксен, элениум, либриум, триоксазин и др.). Эффективна
87
физиотерапия (индуктотермия области надпочечников, эндоно-
зальный электрофорез с хлористым кальцием, иглорефлексотера-
пия и др.). Наружные методы лечения дают лишь временный
терапевтический эффект.
НЕЙРОДЕРМИТ (NEURODERMITIS)
Различают локализованный и диффузный (диссеминированный)
нейродермит.
Этиология и патогенез нейродермита имеют много общего
с таковыми при других нейродерматозах. В детском возрасте
нейродермит возникает на фоне экссудативного диатеза, нередко
в результате трансформации экзематозного процесса. Наследствен-
ное предрасположение (наличие различных аллергических заболе-
ваний у родителей), нерациональное питание, различные инто-
ксикации, расстройства деятельности внутренних органов, нерв-
ной системы, обменные нарушения — все эти факторы нередко
обусловливают как возникновение, так и упорное течение нейро-
дермита. Влияние неблагоприятных факторов окружающей среды
отягощает клиническую картину болезни.
Функциональные расстройства высших отделов ЦНС могут
иметь как этиологическое, так и патогенетическое значение.
У многих больных нейродермитом, как и у их родителей, от-
мечается неуравновешенность процессов возбуждения и тормо-
жения. Это позволяет предположить, что в развитии нейродер-
мита имеет значение наследственный либо врожденный характер
невротических расстройств, свойственных данному заболеванию.
У части же больных эти изменения возникают вторично вслед- >
ствие упорного течения кожного заболевания, длительного и '
жестокого зуда, бессонницы. Создается своеобразный порочный
круг — тяжелое течение нейродермита, жестокий зуд поддержи-
вают и усиливают невротические расстройства, а последние ухуд-
шают течение нейродермита.
Функция щитовидной железы у детей, страдающих нейро-
дермитом, чаще повышена. Нередко у них отмечается дисфунк-
ция коры надпочечников, половых желез. Таким образом, нейро-
эндокринные расстройства и аллергические реакции являются ве- 1
дущими в этиологии и патогенезе нейродермита. По нашему мне-
нию, длительное перенапряжение нервной системы, а также эндо-
кринные нарушения, обусловленные различными причинами, соз-
дают фон, на котором развиваются аллергические реакции, а
также «невроз кожи» — нейродермит.
Значение аллергического состояния при нейродермитах под-
тверждают следующие факты: 1) диффузный нейродермит нередко
начинается с детской экземы, возникающей, как правило, на фоне
экссудативного диатеза; 2) при очаговом нейродермите могут наб-
людаться аллергические высыпания и зуд на отдаленных от ос- ,
новного очага участках кожи; 3) у некоторых больных нейро-
88
дермитом отмечается повышенная чувствительность к пеницилли-
ну, другим антибиотикам и медикаментам, а также к пищевым
продуктам; 4) нейродермит часто сочетается с другими аллерги-
чекими заболеваниями, в частности с бронхиальной астмой, вазо-
моторным ринитом, крапивницей; 5) иммунноаллергические тесты
(РПГА по Бойдену, антиглобулиновые реакции Кумбса, Кунса
и др.) У многих больных нейродермитом, по нашим данным,
резко положительные, что свидетельствует о наличии монова-
лентных аутоантител.
Еще в 1964—1965 гг. нами была установлена [Скрипкин Ю. К.
и др., 1975] у больных нейродерматозами диссоциация между
состоянием гиперчувствительности (высокая концентрация анти-
тел типа реагинов) и явлениями иммунодефицитности (умень-
шение числа Т-лимфоцитов и блокирующих защитных антител).
Н. В. Шатилова и соавт. (1979) обнаружили при этих дерматозах
связь иммунной недостаточности с генетическими факторами.
Наиболее выраженная патология была выявлена у больных, носи-
телей изоантигенов А, М, N и резуса D+ . На этом основании по-
лагают, что иммунодефицит у больных нейродермитом формирует-
ся на уровне внутриклеточной регуляции вследствие слабого функ-
ционирования генов иммунного ответа, маркерами которых яв-
ляются антигены А, М, N, RhD+. Ю. К. Скрипкин и соавт. (1975)
выявили закономерное повышение концентрации IgG и снижение
IgA, IgM. Высокая степень бластной трансформации лимфоцитов
сопровождалась повышением уровня иммуноглобулинов и цито-
фильных антител, что свидетельствовало о напряженности кле-
точного и гуморального иммунитета.
Мы считаем, что разнообразные патогенетические механизмы
нейродермита, главным образом функциональные нарушения в
ЦНС, а затем уже в вегетативной и эндокринной системе, а так-
же аллергическое состояние организма, нарушения обменных
процессов и деятельности различных внутренних органов не про-
тиворечат, а дополняют друг друга. Часто встречающиеся соче-
тания функциональных нарушений нервной системы с эндокрин-
ными (в гипофизарно-надпочечниковой системе, реже в щитовид-
ной железе, а у взрослых — нередко в половых железах) дают
основание говорить о ведущей роли нервно-эндокринных нару-
шений в патогенезе нейродерматозов.
В клинической картине диффузного нейродермита
преобладают инфильтрация с лихенизацией кожи на фоне эри-
темы неостровоспалительного характера. Из первичных морфоло-
гических элементов обычно встречаются эпидермодермальные па-
пулы, часто по цвету неотличающиеся от других участков
кожи, местами сливающиеся в очаги сплошной папулезной ин-
фильтрации. Кожа в очагах поражения часто гиперпигменти-
руется; в результате сильного зуда появляются множественные
экскориации. Развивается сухость кожи, местами мелкопластин-
чатое шелушение. В области естественных складок на фоне ин-
фильтрации нередко видны линейные трещины. Очаги поражения
89
располагаются преимущественно на лице, шее, сгибательной по-
верхности конечностей [локтевые сгибы, лучезапястные суставы,
подколенные впадины (рис. 5), внутренние поверхности бедер],
реже на других участках тела. Поражение кожи с сильным
зудом наряду с часто наблюдающимися в той или иной степени
невротическими расстройствами, белый дермографизм, выражен-
ный пиломоторный рефлекс составляют типичную клиническую
картину нейродермита. Клиническими признаками гипокортициз-
ма у больных нейродермитом являются гиперпигментация, ги-
потония, адинамия, аллергические реакции, пониженная секре-
ция желудочного сока, гипогликемия, снижение диуреза, пони-
жение массы тела, повышенная утомляемость.
Течение диффузного нейродермита длительное, сопровождает-
ся улучшением (обычно летом) и ухудшением (чаще зимой).
Возможны импетигинизация, а также экзематизация процесса —
появление везикуляции, непродолжительного мокнутия, покрасне-
ния. Такую форму диффузного нейродермита принято относить
к атопии.
На Международном симпозиуме по проблеме «Атопический
дерматит», состоявшемся 7—9 июня 1979 г. в г. Осло, было
установлено, что диагноз атопического дерматита обосновывается
комплексом симптомов в сочетании с анамнестическими и гене-
тическими данными. Обязательными признаками атопии являются
зуд, хроническое рецидивирующее течение, наличие «типичных
морфологических проявлений», белый дермографизм и повышен-
ное содержание в сыворотке крови IgE. Дисфункция клеточного
и гуморального иммунитета проявляется в уменьшении циркули-
рующих Т-лимфоцитов, снижении уровня IgA, IgM при резком уве-
личении IgG. Иммунодефицитное состояние приводит к развитию
у больных атопическим дерматитом необычно тяжелых по тече-
нию кожных инфекций. Стафилококки, которые составляют
94 % всей микробной флоры кожи, особенно обильно скапливают-
ся в очагах поражения. Поскольку 63 % выявленных стафило-
кокков резистентны к пенициллину, лечение им больных атопиче-
ским дерматитом противопоказано, ибо влияние пенициллина отя-
гощает течение этого аллергического дерматоза.
Хотя локализованный нейродермит развивается на
ограниченном участке кожи, он часто причиняет больному мучи-
тельные страдания вследствие резко выраженного зуда, чаще про-
являющегося вечером или ночью. Вначале кожа на местах зуда
внешне бывает не изменена. Со временем под влиянием зуда и
расчесов возникают высыпания папул плотноватой консистенции,
местами покрытых отрубевидными чешуйками. В дальнейшем от-
дельные папулы сливаются, образуя бляшки различных размеров
(сплошная папулезная инфильтрация), имеющие цвет от бледно-
розового до буровато-красного, овальные или круглые очертания,
плоскую форму. Постепенно рисунок кожи становится подчерк-
нутым, утрированным, кожа приобретает шагреневый вид.
В типичных случаях на высоте развития локализованного
90
располагаются преимущественно на лице, шее, сгибательной по-
верхности конечностей [локтевые сгибы, лучезапястные суставы,
подколенные впадины (рис. 5), внутренние поверхности бедер),
реже на других участках тела. Поражение кожи с сильным
зудом наряду с часто наблюдающимися в той или иной степени
невротическими расстройствами, белый дермографизм, выражен-
ный пиломоторный рефлекс составляют типичную клиническую
картину нейродермита. Клиническими признаками гипокортициз-
ма у больных нейродермитом являются гиперпигментация, ги-
потония, адинамия, аллергические реакции, пониженная секре-
ция желудочного сока, гипогликемия, снижение диуреза, пони-
жение массы тела, повышенная утомляемость.
Течение диффузного нейродермита длительное, сопровождает-
ся улучшением (обычно летом) и ухудшением (чаще зимой).
Возможны импетигинизация, а также экзематизация процесса —
появление везикуляции, непродолжительного мокнутия, покрасне-
ния. Такую форму диффузного нейродермита принято относить
к атопии.
На Международном симпозиуме по проблеме «Атопический
дерматит», состоявшемся 7—9 июня 1979 г. в г. Осло, было
установлено, что диагноз атопического дерматита обосновывается
комплексом симптомов в сочетании с анамнестическими и гене-
тическими данными. Обязательными признаками атопии являются
зуд, хроническое рецидивирующее течение, наличие «типичных
морфологических проявлений», белый дермографизм и повышен-
ное содержание в сыворотке крови IgE. Дисфункция клеточного
и гуморального иммунитета проявляется в уменьшении циркули-
рующих Т-лимфоцитов, снижении уровня IgA, IgM при резком уве-
личении IgG. Иммунодефицитное состояние приводит к развитию
у больных атопическим дерматитом необычно тяжелых по тече-
нию кожных инфекций. Стафилококки, которые составляют
94 % всей микробной флоры кожи, особенно обильно скапливают-
ся в очагах поражения. Поскольку 63 % выявленных стафило-
кокков резистентны к пенициллину, лечение им больных атопиче-
ским дерматитом противопоказано, ибо влияние пенициллина отя-
гощает течение этого аллергического дерматоза.
Хотя локализованный нейродермит развивается на
ограниченном участке кожи, он часто причиняет больному мучи-
тельные страдания вследствие резко выраженного зуда, чаще про-
являющегося вечером или ночью. Вначале кожа на местах зуда
внешне бывает не изменена. Со временем под влиянием зуда и
расчесов возникают высыпания папул плотноватой консистенции,
местами покрытых отрубевидными чешуйками. В дальнейшем от-
дельные папулы сливаются, образуя бляшки различных размеров
(сплошная папулезная инфильтрация), имеющие цвет от бледно-
розового до буровато-красного, овальные или круглые очертания,
плоскую форму. Постепенно рисунок кожи становится подчерк-
нутым, утрированным, кожа приобретает шагреневый вид.
В типичных случаях на высоте развития локализованного
90
меда, крепких мясных бульонов, жареного, цитрусовых, кофе,
какао, яиц и т. д. Диета при нейродермите должна носить преиму-
щественно молочно-растительный характер с ограничением введе-
ния в пищу поваренной соли.
Большое значение имеет охранительный режим, особенно у
детей, больных нейродермитом. Режим включает в себя полно-
ценный сон, исключение переутомлений, стрессовых ситуаций,
полноценный отдых, прогулки перед сном и т. д.
Следует избегать ношения тесной, теплой одежды, исключить
контакт с кожей шерстяного, синтетического белья.
Для нормализации функции центральной нервной системы,
уменьшения невротических реакций назначают нейролептические,
седативные препараты: бром, валериану, триоксазин, элениум,
седуксен, производные фенотиазина — аминазин, пропазин, об-
ладающий, кроме нейролептического, и антигистаминным действи-
ем; левомепромазин, близкий по действию к пропазину, алимема-
зин. Выраженным седативным действием обладают и препараты,
влияющие на ретикулярную формацию ствола мозга, — френолон,
сонапакс, тизерцин. Эффективно при невротических расстройствах
при нейродермите и назначение тазепама, феназепама. Выраженным
седативным в сочетании с антигистаминным, антисеротониновым
действием обладает амизил. Умеренно выраженное транквилизи-
рующее действие оказывает оксилидин. Настойку пустырника,
обладающего седативным действием, назначают в комбинации с
валерианой, бромом:
Rp.: Inf. Rad. Valerianae ex 10,0:200,0
T-rae Leonuri 30,0
M. D. S. По 1 столовой ложке 3 раза в день
Rp.: Inf. rad. Valerianae ex 15,0:200,0
T-rae Leonuri 150
Natrii bromidi 3,0
M. D. S. По 1 столовой ложке 3 раза в день
При развитии у больных депрессивного состояния назначаются
антидепрессанты — имизин (мелипрамин), азафен (пипофезин,
дизафен), амитриптилин (триптизол), обладающий холинолити-
ческим, антигистаминным эффектом.
Широко назначают при нейродермите антигистаминные пре-
параты: димедрол, фенкарол, дипразин (пипольфен), диазолин,
супрастин, тавегил, задитен (кетотифен), циметидин (цинамет), а
также перитол, обладающий и антисеротониновым действием.
Десенсибилизация при нейродермите проводится как специфи-
ческая, заключающаяся во введении экзогенных аллергенов в воз-
растающей концентрации, так и неспецифическая. К неспецифи-
ческим десенсибилизирующим препаратам при нейродермите от-
носится тиосульфат натрия в виде внутривенных вливаний 30 %
раствора по 5—10 мл (на курс 10—15 вливаний). При выра-
женных явлениях экзематизации рекомендуется курс глюконата
92
кальция внутримышечно либо хлористого кальция внутривенно —
оба препарата в 10 % концентрации. При отсутствии островоспа-
лительных явлений рекомендуется назначение пирогенала 25—
250 МПД.
Как неспецифический иммуномодулятор назначается левами-
зол (декарис) —детям по 50 мг, взрослым по 100—150 мг 1—2
раза в неделю. Назначается и гистоглобулин курсами как внутри-
кожно, так и подкожно. В период лечения данным препаратом
антигистаминные средства отменяются. Широко применяются ви-
тамины А, группы В, Р, Е. Кортикостероидные препараты следует
назначать в исключительных случаях строго по показаниям и с
особой осторожностью. При резких обострениях, сопровождаю-
щихся выраженной экссудацией, кортикостероиды назначают в не-
больших дозах — 3—4 таблетки (15—20 мг преднизолона) в сут-
ки, на непродолжительное время (1—2 нед) с постепенным
снижением до полной отмены. Детям, больным нейродермитом,
кортикостероидные препараты назначать не следует. Важное зна-
чение в терапии нейродермита имеет санация очагов хронической
инфекции — кариозных зубов, тонзиллита, холецистита, отита и
т. д. При наличии явлений вторичной импетигизации показаны
антибиотики широкого спектра действия — олететрин, метациклин,
ампиокс, эритромицин и др. Как неспецифическое средство на-
значается стафилоанатоксин — курсами как подкожно, так и внут-
рикожно.
При дисфункции желудка, кишечника, печени, поджелудочной
железы показана коррекция в зависимости от характера выяв-
ленной патологии — желудочный сок, пепсидил, панкреатин, хо-
лензим, ферментные препараты — мизим, фестал, дигестал, панзи-
норм и т. п. Необходимо проводить тщательную профилактику
запоров соответствующей диетой, богатой растительной клетчат-
кой, а также назначать слабительные, предпочтительнее расти-
тельного происхождения — сену, кору крушины, жостер, ревень
и т. п.
При выявлении эндокринной патологии необходима коррекция
соответствующими гормональными препаратами.
В целях стимуляции выработки эндогенных глюкокортикоид-
ных гормонов при нейродермите показаны курс адренокортико-
тропного гормона (АКТГ), кортикотропина (по 10—20 ед. 1 раз
в 1—2 сут, на курс 250—400 ед.), а также этимизола как
перорально по 0,1 г 3 раза в день, так и внутримышечно по 3 мл
1,5 % раствора ежедневно в течение 20—25 дней.
Показаны препараты, повышающие естественную сопротивля-
емость организма, — метилурацил, пентоксил, а также гамма-гло-
булин в виде внутрикожных или подкожных инъекций.
У части больных после наступления ремиссии целесообразны
инъекции гистаглобулина (по 0,1—0,25—0,5—1,0—1,5 мл 1 раз в
2—3 дня).
Рекомендуются сосудистые препараты теоникол, андекалин,
парамидин (продектин, ангинин) курсами по 1—3 мес.
93
При тяжелых торпидно протекающих формах нейродермита
показана гемосорбция или плазмаферез.
Наружное лечение. Наружно для лечения нейродермита при-
меняют кератопластические мази с нафталаном, дегтем, серой,
ихтиолом, жидкостью АСД — фракция № 3. Полезны ванны с от-
варом череды, ромашки, шалфея, зверобоя, дубовой коры, вале-
рианы (100 г сбора на 1 л воды). После ванн рекомендуется смазы-
вание кожи питательным кремом:
Rp.: Lanolini
Ol. Olivarum
Aq. destill aa 30,0
M.D.S. Наружное
На ограниченные очаги поражения накладывают мази, содер-
жащие кортикостероидные препараты, — синафлан, флуцинар,
фторокорт, целестодерм. При наличии вторичной инфекции —
импетигизации в области очагов поражения назначают местно ани-
линовые красители, жидкость Кастеллани, мази гиоксизон, лока-
кортен Н, локакортен-виоформ, лоринден С, кортомецитин, а так-
же аэрозоли — оксициклозоль, полькортолон, пасты, содержащие
антибиотики линкомицин, неомицин, левомицетин и т. п. При вы-
раженном мокнутии показаны примочки с 2 — 3 % раствором ре-
зорцина, танином, фурацилином, марганцовокислым калием и т. д.
При ограниченном нейродермите, кроме того, целесообразно
проводить обкалывание очагов поражения 0,1—0,2 % раствором
метиленового синего с 2 % раствором бенкаина или новокаина с
пролонгатором желатином или поливинилпирролидоном [Скрип-
кин Ю. К., 1967].
При выраженной инфильтрации и лихенизации очагов пораже-
ния при ограниченном нейродермите показано их обкалывание
гидрокортизоновой эмульсией. Хорошо снижает сильный зуд при
ограниченном нейродермите орошение хлорэтилом, обкалывание
0,5 — 1 % раствором новокаина.
Физические методы воздействия имеют важное зна-
чение в комплексной терапии нейродермита. Рекомендуется общее
и зональное ультрафиолетовое облучение эритемными дозами.
В последние годы успешно применяется селективная фототера-
пия. Указанные процедуры не следует назначать при выраженном
обострении дерматоза, особенно при наличии экссудативных яв-
лений, экзематизации. Данные процедуры противопоказаны также
при обострении нейродермита преимущественно в летний период.
Из других физиотерапевтических процедур полезен фонофорез
с гидрокортизоном на отдельные очаги, индуктотермия на область
надпочечников с целью выработки эндогенных глюкокортикоидов,
диадинамические токи на паравертебральные симпатические узлы.
При выраженных вегетативных, невротических реакциях эффек-
тивно назначение процедур электросна на аппаратах «Электро-
сон-2» (ЭС-2), ЭС-3, ЭС-4. В стационарных условиях показано
развертывание специализированной палаты электросна. Помеще-
94
ние должно быть затемнено, изолировано от внешнего шума. Про-
должительность процедуры 30 — 60 мин с последующим сном с от-
ключением аппарата. На курс назначают 10—15 процедур,
ежедневно или через день. В ряде случаев полезен назальный
электрофорез с новокаином, димедролом. На ограниченные участ-
ки, особенно при ограниченном нейродермите, рекомендуется
назначение лучей гелий-неонового лазера ЛГ-75-1, с экспозицией
до 6 — 8 мин (на курс до 25 процедур). Определенный эффект
наблюдается при рефлексотерапии как методом обычной акупунк-
туры, так и лазеро- и электропунктуры. На отдельные очаги со
стойко сохраняющейся инфильтрацией показано назначение пара-
финовых аппликаций.
Курортное лечение. На санаторно-курортное лечение
направляются больные диффузным и ограниченным нейродерми-
том вне стадии обострения заболевания. Основные курортные
факторы, используемые при лечении и реабилитации нейродер-
мита, — бальнеологические, климатические, а также курорт с осо-
бым фактором — Нафталан.
На бальнеологических курортах используются сероводородные
ванны (Арман, Горячий Ключ, Кемери, Сергиевские минеральные
воды, Сочи—Мацеста, Немирово, Ейск и др.). Важным фактором
на перечисленных курортах являются также сульфидные воды.
Азотные кремнистые термальные воды имеются на курортах
Цаиши, Нальчик, Обигарм, Талги и др. Высокоэффективным явля-
ется использование при нейродермите и радоновых ванн (Белоку-
риха, Цхалтуба, Пятигорск и др.). На климатических курортах
основным действующим фактором является гелиоталассотера-
пия — целесообразно направление больных на такие курорты, как
Алушта, Алупка, Гурзуф, Феодосия, Ялта, Судак, Одесса, Сочи.
Противопоказаниями к направлению больных нейродермитом
на санаторно-курортное лечение являются обострение дерматоза,
наличие выраженных воспалительных явлений, экссудации, экзе-
матизации и импетигизации.
Профилактика, реабилитация, диспансери-
зация. Профилактика атопического дерматита у детей должна
проводиться еще в антенатальный период. Риск развития нейро-
дермита у будущего ребенка возрастает при предрасположенности
родителей к аллергическим заболеваниям, особенно в сочетании
с патологически протекающей беременностью, нарушением режима
питания в этот период. В связи с этим данному контингенту жен-
щин назначается диета со значительным ограничением пищевых
аллергенов — шоколада, копченостей, пряностей, кофе, какао, яиц,
крепких бульонов. Исключается употребление алкоголя, курение.
Подобные ограничения относятся и к периоду лактации. Лекар-
ственные вещества в период как беременности, так и лактации
назначаются лишь по абсолютным показаниям. После рождения
ребенка необходимо максимальное исключение контакта с быто-
выми и другими аллергенами — тщательная регулярная уборка по-
мещения от пыли, регулярные прогулки на свежем воздухе и т. д.
95
Дети, родившиеся от матерей с неблагоприятным аллергиче-
ским анамнезом, с патологическим течением беременности, пере-
несших пищевые инфекции, должны находиться на тщательном
диспансерном учете не только у педиатра, но и у детского дерма-
толога. Таким детям также назначаются с большой предосторож-
ностью и по крайним показаниям антибиотики и другие лекар-
ственные препараты. Прививки проводятся строго по показаниям,
под наблюдением дерматолога. В этот период проводится профи-
лактическая десенсибилизирующая терапия.
Большое значение в профилактике нейродермита имеет пра-
вильный уход за кожей грудного ребенка. Необходим правильно
и рационально подобранный тепловой режим. Чрезмерно теплая,
невентилируемая одежда вызывает опрелость, мацерацию кожи, с
последующей возможной трансформацией (особенно у детей груп-
пы риска) в детскую экзему, а затем и атопический дерматит.
Важным разделом профилактики нейродермита является своевре-
менное, рациональное лечение детей с начальными, даже незначи-
тельно выраженными явлениями детской экземы или атопического
дерматита.
Все больные нейродермитом должны находиться на диспансер-
ном учете у дерматолога. Важнейшей целью диспансеризации яв-
ляется профилактика рецидивов и удлинение ремиссий дермато-
зов. У больных с выраженной сезонностью течения процесса
рекомендуется в осенне-зимний период назначение курсового
ультрафиолетового облучения, витаминотерапии, десенсибилизи-
рующих, антигистаминных препаратов, ограничение в диете. При
наличии стрессовых ситуаций показаны соответствующие нейро-
тропные препараты. В летний период необходимо максимально
длительное пребывание в приморских курортных зонах (см. «Ку-
рортное лечение»). Для полноценной реабилитации больных ней-
родермитом необходимо правильное соблюдение ее этапности:
стационар — амбулаторное лечение и наблюдение — курорт. Тру-
доспособным больным нейродермитом противопоказана работа,
связанная с контактом с пылью, промышленными химическими
аллергенами, а также работа в условиях повышенных, либо пони-
женных температур и в помещениях с большой влажностью.
Больные должны быть освобождены от работы в ночную смену,
суточных держурств без права сна, сверхурочных работ. В период
обострения дерматоза и проведения противорецидивной терапии
больные должны быть освобождены от командировок. Регулярное,
четкое соблюдение указанных мероприятий безусловно способ-
ствует снижению интенсивности обострений, удлинению ремиссий
нейродермита.
ПОЧЕСУХА (PRURIGO)
Различают две основные разновидности почесухи — детскую и
почесуху взрослых.
96
ДЕТСКАЯ ПОЧЕСУХА (СТРОФУЛЮС)
Заболевание наблюдается преимущественно у детей, страдающих
экссудативным диатезом, и начинается чаще на первом году жизни
ребенка с уртикарных высыпаний.
Ведущим патогенетическим фактором является алиментарная
аллергизация к коровьему молоку, некоторым сортам рыбы, шоко-
ладу, цитрусовым плодам, яичному белку, грибам, клубнике, зем-
лянике. У детей грудного возраста возможна сенсибилизация к
белку (казеиногену) материнского молока. Нередко почесуха
возникает в результате непереносимости лечебных сывороток, ан-
тибиотиков, сульфаниламидных препаратов и других лекарств.
Большое значение в формировании дерматоза принадлежит же-
лудочно-кишечной функциональной недостаточности, сопровожда-
ющейся аутоинтоксикацией и аутосенсибилизацией.
Клиника. Высыпания проявляются на туловище, ягодицах,
разгибательных поверхностях конечностей. В центре большинства
волдырей можно видеть плотные, с просяное зерно, сильно зудя-
щие узелки (папулезный строфулюс). Наиболее характерны па-
пулы, на верхушке которых имеются мелкие пузырьки (папуло-
везикулы или серопапула) или мелкие пузыри, наполненные сероз-
ной жидкостью (буллезный строфулюс). Из-за сильного зуда с
постоянными расчесами на поверхности папуло-везикул образу-
ются экскориации и эрозии, покрытые геморрагическими корками.
У большинства детей после прекращения грудного вскармли-
вания высыпания регрессируют. Нерациональный режим питания,
наличие очагов хронической инфекции, частое применение (на-
пример, по поводу ОРВИ) антибиотиков или сульфаниламидов
способствуют хроническому рецидивирующему течению строфулю-
са с трансформацией его в дальнейшем в почесуху взрослых или
в диффузный нейродермит. Строфулюс нередко сопровождается
ангионевротическим отеком, а также астматическим бронхитом,
ринитом, желудочно-кишечными дисфункциями, бессонницей и
невротическими расстройствами. У детей с хроническим течением
почесухи наблюдаются белый дермографизм, отсутствие подо-
швенного рефлекса (симптом Т. П. Павлова) и снижение брюшно-
го рефлекса, выраженная сухость кожи, сниженное потоотделение
и лимфаденопатия. В анализах крови отмечают эозинофилию,
лимфоцитоз и повышенную СОЭ.
Диагноз детской почесухи не вызывает затруднений.
Дифференциальный диагноз следует проводить с чесоткой,
ветряной оспой, укусами насекомых и в редких случаях — с дер-
матитом Дюринга.
Лечение (см. Крапивница).
ПОЧЕСУХА ВЗРОСЛЫХ (PRURIGO ADULTORUM)
Син.: простая почесуха, временная почесуха.
Заболевание встречается реже, чем строфулюс у детей.
В этиологии и патогенезе дерматоза большое значение при-
5—1100 97
дается интоксикации, дисфункции желудочно-кишечного тракта,
вегетососудистым и эндокринным нарушениям, заболеваниям
нервной системы и аутоиммунным процессам [Павлов С. Т., 1924;
Матвиенко И. Н., 1959; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Берен-
бейн Б. А., 1971; Скрипкин Ю. К., 1979; Цветкова Г. М., Мордов-
цев В. Н., 1986].
В отдельных случаях в развитии заболевания большое значение
имеют беременность (prurigo gestutionis) и фотосенсибилизация
организма (prurigo aestevalis). В ряде случаев пруриго возникает
на фоне диабета, болезней крови и других системных заболеваний.
Клиника. Различают две формы почесухи взрослых: острую
(prurigo adultorum acuta) и хроническую (prurigo chronicum
adultorum).
При острой форме множественные отечные папулы с мик-
ровезикулой на поверхности появляются на разгибательной сто-
роне верхних конечностей, на коже передней поверхности голе-
ней, в области ягодиц, живота. Элементы сопровождаются зудом,
и в результате экскориаций поверхность узелков покрывается
кровянистой корочкой.
Заболевание возникает преимущественно у молодых женщин.
При хронической форме описанная выше клиническая
картина принимает хроническое рецидивирующее течение. У лиц
с повышенной чувствительностью к УФ-лучам обострение возни-
кает в весенне-летнее время. При этом серопапулы локализуются
на незащищенных участках кожи (лицо, плечи, предплечья).
В других случаях обострение чаще в осенне-зимнее время. У не-
которых больных наряду с типичными «пруригинозными» элемен-
тами длительно существуют ограниченные очаги лихенизации
(prurigo chronica Zutz).
Диагноз не вызывает затруднений.
Дифференциальный диагноз. Как и при строфулюсе, почесуху
взрослых следует отличать от чесотки, дерматите Дюринга, токси-
кодермии, диссеминированного нейродермита.
ПОЧЕСУХА УЗЛОВАТАЯ (PRURIGO NODULARIS)
Заболевание встречается редко. В клиническом отношении оно
характеризуется развитием плотных округлых, большого размера
(до 1 см в диаметре и более) папул розоватой окраски, резко
выступающих над уровнем кожи, покрытых кровянистой корочкой.
Появлению высыпаний предшествует интенсивный зуд, который
еще более усиливается после развития высыпаний, что объясняет-
ся гиперплазией нервных волокон [Желтаков М. М., 1964; Берен-
бейн Б. А., 1971, и др.].
Основной локализацией является передняя поверхность голе-
ней и разгибательная поверхность предплечий.
Заболевание длится годами.
Диагноз не сложен.
Дифференциальный диагноз следует проводить с гипертрофи-
98
ческой формой диссеминированного нейродермита, бородавчатой
формой красного плоского лишая.
Лечение почесухи взрослых не отличается от методов, исполь-
зуемых при лечении строфулюса. Назначаются седативные, ди-
сенсибилизирующие средства, витамины группы В, аевит. Во всех
случаях почесухи взрослых больных следует тщательно обследо-
вать для выявления и лечения сопутствующих заболеваний.
Из наружных средств показаны гормональные кремы, хорошо
успокаивают зуд теплые ванны.
При узловатой почесухе целесообразны аппликации чистого
дегтя на 20 — 30 мин с последующей горячей ванночкой, обкалы-
вание отдельных узлов 0,5 % раствором метиленового синего с
2 % раствором новокаина [Желтаков М. М. и др., 1961; Скрип-
кин Ю. К., 1967].
КРАПИВНИЦА
Этиология и патогенез. Крапивница представляет собой токсико-
аллергический дерматоз. У части больных этиопатогенетическими
факторами могут быть очаговая инфекция, пищевая аллергия,
семейная атопия, физическая аллергия, ингаляционная и алимен-
тарная аллергия, глистные инвазии, парапротеинемия, желудочно-
кишечные нарушения, дискинезия желчевыводящих путей, медика-
ментозная аллергия и т. д. Таким образом, крапивница относится
к полиэтиологическим дерматозам.
В основе развития волдырной реакции при крапивнице лежит
гиперчувствительность немедленно-замедленного типа, обуслов-
ленная высокой концентрацией биологически активных веществ.
У больных крапивницей увеличено содержание гистамина в сыво-
ротке крови, а способность ее инактивировать гистамин резко
снижена: гистаминопексические свойства сыворотки крови этих
больных могут быть равны нулю. А. А. Кубанова и соавт. (1979)
обнаружили у них повышенное содержание фермента урокиназы
при низких показателях гистидазы и уроканиновой кислоты. По-
следняя способна конкурентно тормозить активность гистидинде-
карбоксилазы, превращающей аминокислоту L-гистидин в гиста-
мин. Избыток гистамина оказывает токсическое действие, рас-
ширяя капилляры и повышая проницаемость сосудов.
В реализации гиперчувствительности немедленно-замедленного
типа у больных крапивницей участвуют и другие биологически
активные вещества (серотонин, ацетилхолин, брадикинин, медлен-
но действующая субстанция аллергии), потенцирующие действие
гистамина.
Ю. К. Скрипкин (1979) подчеркивает значение многочислен-
ных, комплексных патогенетических механизмов в формировании
крапивницы. Особое внимание он уделяет роли разнообразных
аллергенов (белковый, бактериальный и др.), а также функциональ-
ным нарушениям нервной системы, особенно вегетативной с ее
регуляторным центром — гипоталамусом (здесь происходит пере*
ключение нервных импульсов на гуморальные в связи с наличием
в гипоталамусе холинергических и адренергических центров).
Примером значения вегетативных дистоний в возникновении
уртикарных эффлоресценций является холинергическая
крапивница. В этих случаях увеличена выработка ацетил-
холина, который вызывает сосудистую реакцию, сходную с реак-
цией на гистамин. В патогенезе крапивницы у детей следует учи-
тывать конституциональные и генетические особенности атопи-
ческого характера, которые определяют степень гистаминопексии,
активность гистидиндекарбоксилазы, а также протеолитических
ферментов, участвующих в реализации реакции антиген—антитело.
Клиника. Крапивницу разделяют на острую, в том числе
острый ограниченный отек Квинке, хроническую рецидивирующую
и стойкую папулезную хроническую крапивницу.
Острая форма крапивницы возникает бурно, вне-
запно в виде обильных уртикарных высыпаний, располагающихся
на туловище, верхних и нижних конечностях. Волдыри отличаются
сочностью, насыщенной розовой окраской с перламутровым оттен-
ком и интенсивным зудом. При обильном количестве элементов
происходит слияние волдырей в обширные очаги с неровными
полициклическими краями. При этом могут наблюдаться субфеб-
рилитет с ознобом (крапивная лихорадка), желудочно-кишечные
расстройства, дискинезия желчевыводящих путей, невротические
состояния. Элементы сыпи могут возникать на слизистых оболоч-
ках полости рта, носоглотки, гортани, где они сопровождаются
отеком, затрудняющим дыхание и глотание.
Высыпания волдырей существуют обычно недолго и через 1 —
2 ч исчезают. Общее течение острой крапивницы исчисляется
несколькими днями. При рациональном лечении она быстро раз-
решается. Острый ограниченный отек Квинке чаще возникает
самостоятельно, но может сочетаться и с уртикарией. Заболева-
ние начинается внезапно с быстрого ограниченного отека кожи
или слизистых оболочек, чаще в области лица, носоглотки и поло-
вых органов. Кожа приобретает розовато-перламутровый цвет,
становится напряженной, плотной на ощупь, болезненной или
слегка зудящей, с чувством жжения. Отек особенно опасен в об-
ласти гортани или глотки, где может привести к стенозу и асфик-
сии.
Хроническая рецидивирующая крапивница
характеризуется менее обильными и менее бурными волдырями,
появляющимися приступообразно в течение нескольких (иногда
десятков) лет. Периоды рецидивов чередуются с ремиссиями раз-
личной длительности. Во время обострения наблюдаются общие
соматические явления: субфебрилитет желудочно-кишечный дис-
комфорт, артралгии, головная боль, недомогание, слабость.
Стойкая папулезная крапивница развивается
обычно из хронической рецидивирующей вследствие присоедине-
ния к межтканевому отеку полиморфной клеточной инфильтрации.
100
Узелковые элементы отличаются застойно-эритематозной окрас-
кой, плотноватой или плотноэластической консистенцией, распола-
гаются на месте волдырей и повторяют их формы и размеры.
Диагноз крапивницы у детей прост и основывается на обнару-
жении характерных уртикарных элементов, сопровождающихся
интенсивным зудом. Как при острой, так и при хронической кра-
пивнице подтверждает диагноз яркий уртикарный красный дермо-
графизм (для строфулюса же характерен белый стойкий дермо-
графизм).
Дифференциальный диагноз проводят с чесоткой и лекарст-
венной токсикодермией. У больных чесоткой обнаруживают пар-
ные везикулы и чесоточные ходы, в которых можно выявить кле-
ща или продукты его жизнедеятельности; характерно усиление
зуда в тепле, постели. Токсикодермии лекарственного генеза
имеют связь с приемом лекарств, отличаются полиморфизмом
сыпи с преобладанием везикулярных и буллезных элементов.
Лечение следует начинать с упорядочения режима питания и
исключения возможных аллергизирующих продуктов. При подо-
зрении на сенсибилизацию к молоку матери грудным детям реко-
мендуют специфическую гипосенсибилизацию по Безредке: за
30 мин до кормления ребенку дают 10—15 капель сцеженного
молока. Искусственно вскармливаемым детям или получающим
прикорм показаны кефир, творог, отварное мясо, вегетарианские
супы, растительное масло, богатое витамином F. Особое внимание
уделяют выявлению и санации очагов хронической инфекции,
дегельминтизации, санитарно-гигиеническому режиму ребенка,
чтобы исключить возможность сенсибилизации домашними, быто-
выми аллергенами.
При всех клинических вариантах крапивницы и детской поче-
сухе назначают седативные и антигистаминные средства (тавегил,
фенкарол, пипольфен, диазолин, тазепам) в дозах, соответству-
ющих возрасту и массе тела ребенка. Для нормализации функцио-
нального состояния пищеварительной системы назначают рибо-
флавин, кальция пантотенат, витамин F, аскорбиновую и никоти-
новую кислоты и пиридоксин в соответствующих возрасту дозах.
Для уменьшения проницаемости сосудов и повышения тонуса
капилляров назначают кальция хлорид, глицерофосфат или глюко-
нат вместе с препаратами железа, рутином или салицилатами.
При особо тяжелых формах крапивницы кратковременно при-
меняют глюкокортикоиды в сочетании с анаболическими стероида-
ми (неробол, ретаболил).
Наружное лечение существенного значения не имеет. Исполь-
зуют водно-цинковые пасты с 2 — 3 % нафталанской нефтью, а
также мази и кремы с глюкокортикоидными гормонами (предни-
золоновая, «Флуцинар», «Фторокорт», «Лоринден С», «Деперзо-
лон»). Одновременно применяют те же методы физиотерапевти-
ческого воздействия, что и у больных диффузным нейродермитом.
Глава 6
ЭРИТЕМЫ
В прямом смысле под эритемой, как элементом сыпи, понимают
покраснение кожи, вызванное расширением кровеносных сосудов
дермы.
Принято различать эритему активную и пассивную. Активная
эритема обычно знаменует начальную, острую фазу воспалитель-
ного процесса, имеет яркую окраску, может сопровождаться отеч-
ностью, нередко субъективными ощущениями. Эти изменения
обусловлены расширением артериальных сосудов кожи и усиле-
нием кровотока.
Пассивная эритема связана с расширением венозных сосудов
дермы и стазом крови в них, в результате чего кожа приобретает
застойный с цианотичным оттенком синюшно-красный цвет. Тем-
пература этих участков снижена. Пассивная эритема чаще разви-
вается как результат длительного хронического воспаления.
В зависимости от причинных факторов и патогенетических
механизмов, отличающихся крайним разнообразием, эритематоз-
ные проявления для удобства изложения целесообразно подразде-
лить на три группы.
1. Эритема как морфологический компонент в клиническом
симптомокомплексе разнообразных заболеваний кожи (см. соот-
ветствующие главы Руководства). 2. Эритема как облигатная и.
основная реакция организма на разнообразные экзогенные и эндо-
генные раздражители (механические, химические, биологические,
лучевые, температурные, лекарственные, психогенные, интоксика-
ционные и др.). 3. Эритема как исторически сложившаяся и при-
знанная в современной дерматологической литературе и практике
нозологическая форма, обычно с невыясненной этиологией и пато-
генезом (многоформная экссудативная эритема, центробежная
эритема Дарье, стойкая фигурная эритема и др.). В данной главе
будут представлены эритемы двух последних групп.
ЭМОТИВНАЯ (СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ) ЭРИТЕМА
Эмотивная эритема — широко распространенное и хорошо изве-
стное явление. Она характеризуется покраснением до ярко-красно-
го и даже пунцового цвета лица, шеи, а подчас и груди, возни-
кающим в результате транзиторного расширения сосудов кожи
под влиянием различных эмоций и стрессовых ситуаций (страх,
102
стыд, гнев, смущение и др.). В основе физиологических механизмов
этой реакции лежит, с одной стороны, стимуляция холинергических
рецепторов, с другой — подавление симпатического влияния.
Помимо основной реакции на непосредственный эмоциональный
стимул, известна другая форма реакции — страх возникновения
краски стыда (эритрофобия). В тяжелых случаях эритрофобии
необходима помощь психоневролога и аутогенная тренировка.
УЛЬТРАФИОЛЕТОВАЯ ЭРИТЕМА
Сосудистая реакция на ультрафиолетовые лучи спектра В обычно
двухфазная. Немедленная эритема возникает в виде небольшого
покраснения кожи непосредственно вслед за облучением и исчеза-
ет в пределах 30 мин после его прекращения. Она возникает в
результате воздействий теплового излучения при его интенсив-
ности более 100 мВт на 1 см2 и может быть вызвана также фото-
химическими изменениями. Поздняя эритема развивается спустя
2 — 6 ч после облучения, достигает максимума через 10 — 24 ч
и постепенно исчезает в течение нескольких дней. Механизм
поздней эритемы до конца неизвестен. Предполагается либо не-
посредственное повреждающее воздействие ультрафиолетовых лу-
чей на сосуды дермы, либо расширение последних обусловлено
медиаторами, высвободившимися из эпидермиса под влиянием
ультрафиолетовых лучей. В обеих фазах имеется нарушение про-
ницаемости сосудов. Интенсивность эритематозной реакции на
ультрафиолетовые лучи уменьшается при пониженной температу-
ре кожи, особенно при охлаждении после облучения, и увеличи-
вается при влажной коже [Shea С. R., Parrish J. А., 1982].
Клиника. Клиническую картину ультрафиолетовой эрите-
мы определяет прежде всего сила облучения: от едва заметной
гиперемии с небольшой местной температурной реакцией до ожо-
гов, характеризующихся багрово-красным цветом, отечностью и
формированием пузырей, сопровождающихся зудом и болезнен-
ностью. Однако процесс всегда заканчивается через 3—10 дней
регрессом с последующим шелушением.
Наименьшая доза ультрафиолета определенной длины волны,
приводящая к развитию поздней эритемы, называется минималь-
ной эритемной дозой. Следует особо подчеркнуть, что это доза
радиации, а не степень эритематозной реакции. Минимальная эри-
темная доза варьирует в значительных пределах у разных инди-
видуумов и на различных участках тела, что объясняется различ-
ной степенью пигментации кожи и толщиной рогового слоя.
Кроме того, ультрафиолетовые лучи различной длины оказы-
вают различное по глубине воздействие. Так, например, ультра-
фиолетовые лучи длинноволнового спектра А воздействуют глав-
ным образом на дерму, а лучи спектра В воздействуют в основном
на эпидермис.
Г истопатологические изменения возникают сразу
103
после ультрафиолетового облучения и медленно регрессируют^ в
течение 2 сут. Наиболее существенным является уменьшение числа
клеток Лангерганса до 1 /& первоначального количества. В дермаль-
ных инфильтратах доминируют нейтрофилы и гранулоциты
[Gilchres В. et al., 1983].
Лечение сводится к применению симптоматических средств
в зависимости от степени и распространенности эритематозной
реакции.
ХОЛОДОВАЯ ЭРИТЕМА
Одной из реакций организма на воздействие низких температур
может быть холодовая эритема. Главными симптомами этой ре-
акции являются боль при глотании холодных напитков и эрите-
матозные высыпания без уртикарного компонента на внешнее
воздействие холода. Кроме того, могут наблюдаться болезненная
дефекация, рвота после приема холодной пищи, а также мелко-
клеточная распространенная эритема. Предполагаемый механизм
этой реакции — врожденный дефект в метаболизме серотонина.
ЭРИТЕМА ЛАДОНЕЙ ПРИОБРЕТЕННАЯ
Эритема ладоней, или «печеночные ладони», встречается в виде
двух клинических форм. В одних случаях наблюдается пестрая
картина в виде мелкопятнистой розово-красной окраски ладоней,
тыльной поверхности кистей, пальцев и ногтевого ложа. В других
случаях сначала появляется резко ограниченная гиперемия в об-
ласти гипотенара, которая затем медленно распространяется на
остальные участки ладони. «Печеночные ладони» как симптом
развивается не только при заболеваниях печени. Схожие изме-
нения могут наблюдаться при беременности, некоторых хрониче-
ских процессах (полиартриты, легочные заболевания, подострый
бактериальный эндокардит), т. е. при заболеваниях, сопровож-
дающихся выраженным повышением глобулинов. Имеются предпо-
ложения о том, что эритема ладоней при печеночной патологии
и беременности развивается в результате гиперэстрогенемии. В не-
которых случаях эритема ладоней возникает на фоне приема конт-
рацептивных средств с высоким содержанием эстрогенов. Однако
нередко покраснение ладоней не удается связать с какой-либо
патологией внутренних органов.
ВРОЖДЕННАЯ ЭРИТЕМА ЛАДОНЕЙ
Описанная Lane в 1929 г. врожденная эритема ладоней, или «крас-
ные ладони», имеет в своей основе расширение многочисленных
капиллярных анастомозов в коже ладоней и подошв, что приводит
104
к ярко-красной равномерной или сетчатой их окраске с четкими
границами. Состояние врожденное, оио наблюдается в течение
всей жизни; почти во всех случаях прослеживается семейный
характер заболевания. Лечение неизвестно.
ТОКСИЧЕСКАЯ ЭРИТЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ
Термин «токсическая эритема новорожденных» предложил Leiner
в 1912 г.
Умеренно выраженные клинические формы заболевания встре-
чаются очень часто и могут поражать до 50 % доношенных ново-
рожденных; реже оно встречается у недоношенных. Частота забо-
левания не зависит ни от географических, ни от расовых или се-
зонных различий. Причина заболевания неизвестна. Часто выяв-
ляемая эозинофилия предполагает аллергическую природу, однако
попытки обнаружить материнские трансплацентарные аллергены в
молоке, вагинальном отделяемом или среди медикаментов не под-
тверждают этого предложения. Безуспешными оказались также
поиски инфекционного агента или раздражающего компонента
кожного сала.
Клиника. Иногда с рождения, но обычно на первый или
второй день жизни и реже — позже у ребенка появляются эрите-
матозные пятна. Иногда им предшествует в течение нескольких
часов транзиторная диффузная эритема. Количество пятен варь-
ирует от единичных до сотен. Наиболее многочисленные пятна
на туловище, особенно на груди и животе, меньше их на лице,
плечах и бедрах. Единичные высыпания встречаются на пред-
плечьях и голенях. Обычно через день пятна бесследно исчезают.
Реже на их фоне появляются уртикарные или папулезные эле-
менты. Иногда развивается пустулизация. Общее состояние, как
правило, не страдает. Иногда может возникать периорбитальный
отек. Выздоровление наступает через несколько дней. Рецидивы
редки.
Гистопатология. В свежих элементах наблюдаются отек
и периваскулярная и диффузная клеточная инфильтрация с пре-
обладанием эозинофилов. Позже в устье сальноволосяного аппа-
рата формируются субкорнеальные или внутриэпидермальные пус-
тулы, в мазках из которых обнаруживается большое количество
эозинофильных лейкоцитов — до 90 % и более [Цветкова Г. М.,
Мордовцев В. Н., 1986J.
Диагноз не представляет трудностей. Дифференциальный ди-
агноз чаще всего проводится с потницей, которая может развиваться
в любом возрасте и персистировать в течение недель и месяцев.
При потнице элементы имеют тенденцию локализоваться в круп-
ных складках и реже принимают генерализованный характер.
Пустулезная стадия эритемы новорожденных может напоминать
импетиго, а при значительных высыпаниях на коже лица и при
сопутствующем конъюнктивите — имитировать корь. В подобных
105
случаях эозинофилия в периферической крови или большое коли-fc
чество эозинофилов в мазках из пустулезных элементов помо-
гают установить диагноз токсической эритемы новорожденных.
Лечение при этом заболевании, как правило, не проводят.
ЭРИТЕМА ТЕПЛОВАЯ
Тепловая эритема — это сетчатый, телеангиэктатический и пиг-
ментный дерматоз, возникающий в результате повторного и про-
должительного воздействия инфракрасного излучения, по интен-
сивности недостаточного для того, чтобы вызвать ожог.
В прошлом довольно часто тепловая эритема возникала у лиц,
проводивших долгие вечера перед камином вблизи открытого огня.
Другой причиной может быть длительное пользование грелкой на
одном и том же участке кожного покрова, например при люмбаго.
Заболевание может возникать у литейщиков на коже рук, или у
серебряных дел мастеров на коже лица.
Клиника. После однократного воздействия инфракрасного
излучения подпороговой интенсивности развивается транзиторная
сетчатая эритема. При повторных воздействиях появляется более
выраженная эритема с гиперпигментацией и иногда с поверхност-
ной атрофией эпидермиса. В результате многократных и длитель-
ных воздействий развивается картина, напоминающая пойкилодер-
мию с сетчатой телеангиэктазией, меланоз и диффузный гиперке-
ратоз. Локализация дерматоза определяется местом воздействия
излучения.
Гистопатология. На ранних стадиях заболевания на-
блюдаются атрофия эпидермиса, скопление меланина и расши-
ренные сосуды дермы. На поздних — базофильная дегенерация
соединительной ткани с очаговым гиперкератозом и дискератозом.
Диагноз. В подавляющем большинстве случаев диагноз не
представляет затруднений, но иногда необходим дифференциаль-
ный диагноз с некоторыми видами ангиитов.
Лечение заключается в устранении причины и назначении смяг-
чающих кремов.
СКАРЛАТИНОФОРМНАЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЭРИТЕМА
Син.: скарлатиноидная рецидивирующая эритема.
Скарлатиноформная десквамативная эритема (СДЭ) — заболева-
ние с невыясненной этиологией, характеризующееся эритематозно-
десквамативными высыпаниями, доброкачественным течением и
благоприятным исходом. Термин предложил Fereol в 1978 г.
[Landthaler М. et al., 1985J. Подробное описание клинической
картины сделал Besnier [Машкиллейсон Л. Н., 1965J.
СДЭ относится к редким заболеваниям. Механизм развития
106
высыпаний в настоящее время рассматривается как вторичная
реакция организма на различные раздражители (стрептококки,
стафилококки, медикаменты и др.).
Клиника. Начало заболевания обычно острое. В некоторых
случаях ему могут предшествовать продромальные явления —
головная боль, лихорадка, тошнота. Сыпь чаще бывает генерали-
зованной, реже локализованной и представлена ярко-красными
пятнами различной величины, иногда обширными, сопровож-
дающимися подчас жжением и зудом. Имеются наблюдения
алопеции [Rook A. et al., 1979J. Возможны общие симптомы в
виде энтеритов, бронхитов, артритов и т. п. Через несколько дней
экзантема начинает исчезать, что сопровождается значительным
шелушением, наиболее выраженным на ладонях и подошвах.
Склонность к рецидивам непостоянна и больше выражена при по-
дострой форме эритемы. Первый приступ может продолжаться
2 — 4 нед, последующие рецидивы обычно короче и интенсивность
их с каждым разом ослабевает.
Диагноз. Если помнить о существовании этой формы эритемы,
то клинический диагноз может не составить трудностей. Скарла-
тина, как наиболее близкое по проявлениям заболевание, может
быть распознана по высыпаниям на слизистых оболочках полости
рта.
Лечение. Установление причины заболевания и ее устранение
приводит к излечению и предотвращению рецидивов. В остальных
случаях лечение симптоматическое: антигистаминные препараты,
препараты кальция, местно — противовоспалительные средства по
показаниям.
ЭРИТЕМА ВРОЖДЕННАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИМЕСКАЯ
Син.: синдром Блума.
Впервые врожденную телеангиэктатическуЮ эритему описал
Bloom в 1954 г.
Заболевание обусловлено аутосомно-рецессивным геном. При
культивировании лимфоцитов и фибробластов больных часто
обнаруживаются хромосомные аберрации. Заболеванию подверже-
ны чаще мужчины.
Клиника. Главными признаками заболевания являются
эритема лица и карликовый рост. Эритема развивается в грудном
или раннем детском возрасте в виде пятен или бляшек, весьма
напоминающих красную волчанку. Чаще они группируются в виде
бабочки на носу и щеках, но могут появляться на веках, лбу и
ушных раковинах, а иногда на тыле кистей и предплечий. Поверх-
ность их слегка шелушится. Обычно после воздействия солнечных
лучей наблюдается экзацербация высыпаний, а также появление
пузырей, кровотечения и корочек на губах.
Другими компонентами синдрома является небольшой вес и
107
малый рост ребенка при рождении. Телосложение пропорционалцг '
ное, астеническое с чертами долихоцефалического черепа. Поло-
вое развитие и интеллект не нарушены. Имеются сообщения о
значительной частоте неоплазий, особенно в виде острого лейкоза
на 2 — 3-м десятилетии.
Гистопатология. Эпидермис истончен, сосочки кожи
сглажены. В верхних слоях дермы умеренно выраженный ин-
фильтрат, состоящий в основном из лимфоцитов, гистиоцитов и
меланофоров [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].
Лечение. Эффективных методов лечения не существует.
ЭРИТЕМА ИЗВИЛИСТАЯ ПОЛЗУЧАЯ ГАММЕЛА
Этот вид эритемы, впервые описанный Gammell в 1952 г., встре-
чается крайне редко. Он имеет своеобразную клиническую карти-
ну: обильные и распространенные кольцевидные эритематозные
пятна, напоминающие срез дерева, сопровождающиеся зудом.
Периферический край очага слегка приподнят и медленно прогрес-
сирует. Впоследствии формируется слегка шелушащаяся пигмен-
тированная зона. Основную массу описанных больных составили
женщины, страдающие аденокарциномой молочной железы. Кроме
того, описаны сочетания эритемы Гаммела с аденокарциномой
желудка, раком легкого, опухолью мозга, саркомой, множествен-
ной миеломой, опухолью гениталий. Как правило, дерматоз возни-
кает одновременно с опухолевым процессом или чуть раньше
[Трапезников Н. Н. и др., 1983]. После удаления опухоли в пер-
вые сутки исчезает зуд, а спустя несколько дней начинают регрес-
сировать высыпания [Rook A. et al., 1979].
Очень редко эритема Гаммела может быть обусловлена ба-
нальными причинами. Примером может служить наше наблюдение
больного с обширной эритемой Гаммела, занимавшей нижние ко-
нечности и нижнюю половину туловища (рис. 6) у пожилого
мужчины на фоне многолетних тяжелых запоров. Нормализация
стула привела к регрессу эритемы.
Лечение не требуется, так как после удаления опухоли эритема
разрешается.
ЭРИТЕМА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЦЕНТРОБЕЖНАЯ
ДАРЬЕ
Под названием «кольцевидная эритема», предложенным Дарье в
1916 г., подразумевают ряд хронических кольцевидных и фигур-
ных высыпаний. Различная локализация, конфигурация, а также
варианты эволюции кольцевидной эритемы объясняют обилие ее
синонимов: «персистирующая эритема», «дугообразная персисти-
рующая эритема» [Fox, 1891], «фигурная персистирующая эри-
тема» [Wende, 1908] и т. п. [Fitzpatrick Т. В., 1979].
108
В большинстве случаев этиология заболевания остается неяс-
ной и в целом оно, по-видимому, должно рассматриваться как
реактивный процесс. Имеются наблюдения связи эритемы с гриб-
ковой инфекцией стоп, кандидозом, карциномой, непереноси-
мостью медикаментов, диспротеинемией, иммунными наруше-
ниями.
Как показали кожные тесты, реактивность на трихофитии в
центре кольцевидного очага может быть снижена, однако значи-
мость этой гипореактивности нужно воспринимать с осторожно-
стью, так как она может носить неспецифический характер.
Имеется описание кольцевидной эритемы в трех поколениях. Мы
наблюдали кольцевидную эритему при гнойном гайморите большой
давности, лейкозах и системной красной волчанке. Частота коль-
цевидной эритемы — приблизительно один больной на 2000 пер-
вичных дерматологических обращений.
Клиника. Заболевание характеризуется хроническим тече-
нием с дебютом в любом возрасте, начиная с новорожденности.
Однако чаще наблюдается в молодом и среднем возрасте. Вначале
появляются небольшие розоватого цвета инфильтрированные па-
пулы, медленно увеличивающиеся по периферии и формирующие
впоследствии кольцевидные очаги, с западением в центре. Рост
очагов происходит с разной скоростью и диаметр в 6 — 8 см
может быть достигнут за 2 нед. Прогрессирование не всегда равно-
мерное, в силу чего высыпания приобретают дугообразный харак-
тер. Очаги могут быть одиночными, но чаще они множественные
(рис. 7). Периферический край слегка уплощен и едва пальпи-
руется, гладкий или незначительно шелушащийся, изредка по
краю наблюдается везикуляция. Высыпания сопровождаются зу-
дом, который редко бывает сильным. Любые участки кожи могут
быть поражены, однако чаще поражаются туловище (73 %), ниж-
ние конечности (55 %), верхние конечности (32 %) и реже лицо
и шея (14 %) [Mahood J. М., 1983].
Каждый очаг может существовать несколько дней, чаще недель
или медленно развиваться в течение нескольких месяцев. На этом
фоне появляются новые элементы и процесс может продолжаться,
периодически рецидивируя, в течение ряда лет.
Гистопатология. В верхних и средних отделах дермы
имеются плотные лимфоцитарные периваскулярные инфильтраты.
Изредка в них обнаруживаются мононуклеарные клетки и эозино-
филы. Эпидермис обычно не изменен. В периферической зоне
шелушения гистологически может выявиться спонгиоз, сочета-
ющийся иногда с паракератозом.
Диагноз. В случаях классической клинической картины диагноз
кольцевидной эритемы не представляет особых трудностей.
Дифференциальный диагноз. При обильном шелушении путем
микроскопии и культурального метода легко можно исключить
разнообразные микозы. Четко выраженная инфильтрация кольце-
видной эритемы дает иногда основания для проведения диффе-
ренциального диагноза с кольцевидной гранулемой, саркоидами,
109
красной волчанкой, проявлениями лимфомы кожи, другими проли-
феративными процессами. Гистологическое исследование в этих
случаях решает окончательный диагноз.
Лечение. Наибольший терапевтический эффект при кольцевид-
ной эритеме дает выявление связи с причинными факторами, под-
дающимися коррекции. Например, оперативное лечение гнойного
гайморита в нашем наблюдении привело к регрессу высыпаний
кольцевидной эритемы. Однако чаще попытки обнаружения причин
заболевания в конкретном случае оказываются безуспешными.
Здесь уместными оказываются гипоаллергенная диета, антигиста-
минные препараты, местно кортикостероиды.
МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ ЭРИТЕМА
Многоформная эритема — своеобразная клиническая и гистопато-
логическая реакция, вызванная различными факторами. Терми-
нология заболевания в крайней степени запутана применением
различных названий в зависимости от тяжести клинических про-
явлений одного и того же патологического процесса. Терминоло-
гическая несогласованность усугубляется еще склонностью «не-
дерматологов» применять это название к любым полиморфным
высыпаниям, будь то лекарственная сыпь или пемфигоид.
Среди множества синонимов многоформной экссудативной
эритемы самыми распространенными следует признать плюриори-
фициальный эрозивный эктодерматоз, дерматостоматит, синдром
Стивенса—Джонсона, ревматическая полиморфная эритема.
Впервые термин «многоформная экссудативная эритема» пред-
ложил Hebra в 1866 г. Однако само заболевание было описано
еще Celsus (25 г. до н. э. — 50 г. н. э.). Ее тяжелая форма, из-
вестная под названием синдром Стивенса—Джонсона, была выде-
лена этими авторами в 1922 г.
Многоформная экссудативная эритема — часто встречающееся
заболевание. Болеют преимущественно лица в возрасте 10 — 30 лет.
Этиология заболевания неизвестна. В разное время в литерату-
ре были описаны самые различные факторы, приводившие к раз-
витию заболевания. Известны, например, наблюдения многоформ-
ной эритемы, возникавшей и постоянно рецидивировавшей после
пребывания больного на солнце [Fitzpatrick Т. В. et al., 1983].
Наиболее частыми причинами считают герпетическую и микоплаз-
менную инфекции и их ассоциации [Fiumara N„ Solomon G.,
1983; Orton P. et al., 1984; Kalb R. et al., 1985] и медикаментозную
гиперчувствительность, обусловливающую при тяжелых формах до
82 % заболеваемости [Ting Н., Adam В., 1985]. Особенно часто
причиной возникновения многоформной экссудативной эритемы яв-
ляются сульфаниламиды и контрацептивные средства [Rook A. et
al., 1979], фосфомицин [Trevisan G. et al., 1982], жаропонижа-
ющие [Милевская Г. С., 1983] и пирогенные [Bertail М. et al.,
1982] препараты. Имеются наблюдения тяжелых форм много-
110
формной эритемы в виде синдрома Стивенса—Джонсона после
прививок против туляремии, холеры [Милевская Г. С., 1983;
Hernoborg А., 1985]. Наконец, многоформная эритема может рас-
сматриваться в качестве профессионального заболевания у лиц,
занятых производством печатных плат [Nethercott J. R. et al.,
1982].
Между моментом воздействия провоцирующего фактора и на-
чалом развития заболевания проходит латентный период, состав-
ляющий 1 — 2 нед. Однако почти в половине случаев многоформ-
ной эритемы провоцирующий фактор выявить не удается.
В зависимости от преобладания этиопатогенетического факто-
ра выделяют инфекционно-токсическую и инфекционно-аллергиче-
скую формы экссудативной эритемы. Инфекционно-аллергические
формы наблюдаются у подавляющего большинства больных (до
93 %) и классифицируются некоторыми авторами как идиопати-
ческие. Гораздо реже диагностируются симптоматические формы
заболевания [Машкиллейсон А. Л., Алиханов А. М., 1983]. Кроме
того, в зависимости от провоцирующего фактора и выраженности
клинической симптоматики выделяют «малую» форму (тип Hebra),
вызываемую вирусной или микоплазменной инфекцией, и «боль-
шую» форму (синдром Стивенса—Джонсона), где причиной яв-
ляются, как правило, медикаменты [Huff G. et al., 1983]. Не-
смотря на разнообразие провоцирующих факторов, кожные изме-
нения заключаются в основном в первичном повреждении сосудов
с выходом плазмы и клеточных элементов и возможным повреж-
дением функции макрофагов.
Клиника. Высыпаниям могут предшествовать продромаль-
ные явления, отличающиеся разнообразием и неспецифичностью
[Ting Н., Adam В., 1985]. Субъективные ощущения обычно от-
сутствуют, и лишь изредка больные испытывают чувство жжения
и зуд. При тяжелых формах многоформной эритемы закономерна
лихорадка, что придает им сходство с инфекциями.
Как предполагает само название, клиническая картина много-
формной эритемы весьма вариабельна. По тяжести клинических
проявлений принято выделять три формы: простую или папулез-
ную, везикуло-буллезную и тяжелую буллезную.
Простая или папулезная форма характеризуется высыпанием
темно-красных плоских папул, которые могут оставаться неболь-
ших размеров или путем периферического роста увеличиваться
до нескольких сантиметров в диаметре. Периферическая зона оча-
га остается красной, а в центре появляется цианотичный оттенок,
придавая поражениям кольцевидный характер. Высыпания появ-
ляются приступообразно с интервалом в несколько дней и регрес-
сируют в течение 1 — 2 нед, иногда оставляя пигментацию. Обычно
поражается тыл кистей, ладони, предплечья, голени, локти и ко-
лени, несколько реже — шея и туловище. Нередко избирательно
поражаются только кисти (рис. 8). Изредка на слизистой оболочке
полости рта возникают пузыри, которые быстро вскрываются, об-
разуя кровоточащие эрозии, покрывающиеся кровянистыми и гряз-
111
новатыми корками. Губы отекают, на них возникают глубокие
трещины, эрозии. Вследствие сопровождающей эти явления болез-'4
ненности прием пищи становится весьма затруднительным.
При многоформной эритеме в начальном периоде часто на-
блюдается изоморфная реакция, что, возможно, объясняется фик-
сацией антигенов, антител или иммунных комплексов в участках
травмированной кожи с последующим развитием в этих местах
типичных высыпаний [Huff J., Weston W., 1983].
Везикуло-буллезная форма занимает промежуточное положе-
ние между папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги пред-
ставлены эритематозными бляшками часто с пузырем в центре
и кольцом пузырьков по периферии. Очень часто вовлечены в
процесс слизистые оболочки. Локализация поражения идентична
простой форме, однако количество высыпаний значительно
меньше.
При тяжелой буллезной форме начало обычно острое, хотя
могут наблюдаться продромальные явления до 2 нед. Поражаются
различные органы и ткани: кожа, глаза, слизистые оболочки по-
лости рта, гениталий, ануса; развиваются бронхиты, пневмонии.
На слизистой оболочке полости рта появляются обширные
пузыри с последующим формированием кровоточащих эрозий,
которые в свою очередь покрываются массивными геморрагиче-
скими корками. Характерно поражение глаз в виде тяжелого ката-
рального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда
могут появляться везикулы. Нередко развиваются изъязвление
роговицы, увеиты и панофтальмиты, приводящие к потере зрения.
Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к
нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс
мочевого пузыря. Кожные поражения в виде пятнисто-папулезных
высыпаний или пузырей, реже — пустул, значительных по разме-
рам и количеству. Период высыпаний колеблется от двух до четы-
рех недель. Кожный синдром сопровождается обычно общими
явлениями — лихорадкой, пневмонией, нефритом, диареей, поли-
артритом и др. Иногда присоединяются паронихии и отит. Без
лечения летальность при синдроме Стивенса—Джонсона достигает
5— 15 % [Ting Н., Adam В., 1985; Rook A. et al., 1979].
При всех формах многоформной экссудативной эритемы име-
ется склонность к рецидивам.
Г истопатология. Наибольшие изменения наблюдаются
в верхней части дермы и в глубоких слоях эпидермиса. Вначале
развиваются отек и расширение сосудов с лимфогистиоцитарной
инфильтрацией вокруг сосудов и в области базальной мембраны.
Позже наблюдается экстравазация эритроцитов. Самые характер-
ные изменения — вакуольная дегенерация в глубоких слоях эпи-
дермиса и некроз эпидермальных клеток. Иногда некроз захва-
тывает весь эпидермис с формированием субэпидермальных пузы-
рей. Акантолиз не наблюдается. Электронно-микроскопические
исследования показывают, что поврежденная базальная мембрана
покрывает дно пузыря. Таким образом, гистологические изменения
112
при многоформной эритеме отличаются от таковых при пемфи-
гоиде и других буллезных дерматозах. Гистопатологическая струк-
тура очагов поражения слизистых оболочек идентична изменениям
в коже, с большей, однако, выраженностью дегенеративных про-
цессов в эпителии. В целом в зависимости от глубины различают
три типа поражения: дермальный, смешанный дермоэпидермаль-
ный и эпидермальный [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].
Диагноз. Наиболее существенными характеристиками высыпа-
ний при многоформной экссудативной эритеме являются симмет-
ричность, тенденция к кольцевидности и образование пузырей.
Схожими клиническими симптомами могут обладать лекарствен-
ные дерматиты, красная волчанка, пемфигоид, токсические эрите-
мы, болезнь Кавасаки и скарлатина.
Лечение. При папулезных и локализованных буллезных высы-
паниях применяют симптоматическое лечение (антигистаминные,
препараты кальция и др.). В тяжелых случаях показаны глюко-
кортикостероиды, хотя и они не всегда эффективны. Обычно на-
значают преднизолон в начальной дозе 30 — 60 мг в день с посте-
пенным снижением доз в течение 2 — 4 нед. [Rook A. et al., 1979].
Имеются сообщения об успешном применении талидомида в дозе
200 мг в сутки в упорном к другой терапии случае многоформной
эритемы [Bahmer F. et al., 1982]. Из наружных средств применяют
анилиновые краски.
ЭРИТЕМА ФИКСИРОВАННАЯ
Фиксированная эритема является проявлением токсидермии и
характеризуется повторными высыпаниями на одних и тех же
местах после приема определенного препарата, например анти-
пирина, фенолфталеина, барбитуратов, сульфаниламидов, дапсона,
хинина, тетрациклина, хлордиазепоксида и некоторых других пре-
паратов [Kanwar A. et al., 1982]. Изредка наблюдается перекрест-
ная чувствительность к близким по структуре веществам.
Клиника. Обычно очаг поражения ограничен, отечен, имеет
округлые или овальные очертания, темно-фиолетовую или буро-
ватую окраску. Иногда на его поверхности формируется пузырь.
Часто очаги локализуются на головке полового члена (рис. 9)
и конечностях, особенно на кистях, реже — на туловище. При их
разрешении остается гиперпигментация, сохраняющаяся продол-
жительное время. При первых реакциях очаг, как правило, еди-
ничный; при последующих вспышках появляются новые очаги, а
старые увеличиваются в размерах (рис. 10). В сочетании с кож-
ными проявлениями или изолированно могут поражаться слизи-
стые оболочки гениталий, полости рта и конъюнктивы глаз. Субъ-
ективные ощущения и общие явления обычно слабо выражены.
Гистопатология. В эпидермисе явления небольшого
гиперкератоза, спонгиоз и акантоз, имеются признаки усиления
пигментообразования. В дерме — неспецифическая инфильтрация.
113
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамне-
стических данных.
Дифференциальный диагноз. Наиболее близким по клиниче-
ским проявлениям заболеванием является многоформная экссуда-
тивная эритема, отличающаяся от фиксированной эритемы отсут-
ствием фиксированного характера высыпаний и большей выра-
женностью симптомов.
Лечение заключается в исключении контакта с выявленным
препаратом, назначении дисенсибилизирующих средств.
СТОЙКАЯ ДИСХРОМИЧЕСКАЯ ЭРИТЕМА
Син.: пепельный дерматоз Рамиреса, фигурная меланодермия, хромовая эритема.
Стойкая дисхромическая эритема (СДЭ), характеризующаяся
пепельно-серым, медленно прогрессирующими пятнистыми высы-
паниями, впервые описана Ramirez в 1957 г. в Сан-Сальвадоре.
По данным других авторов, приоритет описания принадлежит
Aozima [Kostler Е., 1983]. Это заболевание наблюдали в Венесуэле,
Колумбии, Мексике, Соединенных Штатах, Северной Европе. Все-
го к настоящему времени в литературе описано свыше 100 случаев
[Naidorf К., Cohen S., 1982].
Причины заболевания неизвестны. Иногда прослеживается за-
висимость от очагов фокальной инфекции: имеются наблюдения,
когда санация кариозных зубов и хронического двустороннего
синусита привела к исчезновению высыпаний [Kostler Е., 1983].
По мнению некоторых авторов, стойкая дисхромическая эрите-
ма — это клинический вариант красного плоского лишая, что под-
тверждается сходством патогистологических изменений [Naidorf К.,
Cohen S., 1982].
Клиника. Развивается стойкая дисхромическая эритема в
молодом возрасте. Сначала появляются эритематозные пятна,
приобретающие постепенно пепельно-серый цвет с синеватым
оттенком. Периферическая зона может быть слегка инфильтриро-
вана или иметь эритематозную окраску. Иногда на одних и тех
же очагах могут появляться зоны воспаления, чередующиеся с
поствоспалительной гиперпигментацией. В других случаях пятна
всегда остаются голубовато-серого цвета. Высыпания имеют раз-
личную величину — от нескольких миллиметров до нескольких
сантиметров в диаметре, медленно увеличиваются в размерах и
могут сливаться, захватывая обширные участки кожного покрова.
Иногда поражение напоминает рисунок облицовочного мрамора.
Высыпания не характеризуются симметричностью. Субъективные
ощущения, как правило, отсутствуют.
Г истопатология. Наблюдается вакуолизация клеток
как базального, так и шиповатого слоев. В сосочковом слое дер-
мы — периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов,
гистиоцитов и нагруженных пигментом макрофагов. При электрон-
114
но-микроскопическом исследовании межклеточные пространства
расширены, десмосомы втянуты в клетки, базальная мембрана
местами разрушена.
Диагноз. Типичная клиническая картина и соответствующие
патогистологические изменения являются основой диагностики
СДЭ. Ее высыпания подчас весьма напоминают поздние проявле-
ния пинты, что может иметь важное дифференциально-диагно-
стическое значение в эндемичных по этому трепонематозу зонах.
Иногда может возникать необходимость проведения дифференци-
ального диагноза с фиксированной эритемой, вызываемой сульфа-
ниламидными средствами, анальгином и содержащими его препа-
ратами.
Лечение. Терапия заболевания не разработана. Имеются от-
дельные наблюдения спонтанного регресса высыпаний СДЭ.
ХРОНИЧЕСКАЯ МИГРИРУЮЩАЯ ЭРИТЕМА
Син.: хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса—Липшютца.
Хроническая мигрирующая эритема (ХМЭ) представляет собой
анулярный дерматоз, возникающий после укуса клеща. Под назва-
нием «мигрирующий дерматит» ХМЭ впервые была описана
Afzelius в 1908 г., а современное название было дано Lipschutz в
1913 г. [Савчак В. И., 1983].
Наибольшее число больных встречается в Северной, Централь-
ной и Западной Европе [Fitzpatrick Т. В. et al., 1949]. Многие
исследователи рассматривают ХМЭ как отличительный кожный
признак полисистемного клещевого спирохетоза — болезни Lyme
[Berger В., 1984]. Возбудителем заболевания является Treponema
clemmenseni [Grosshans Е., Keller F., 1985], выделяемая у больных
на европейском континенте. Переносчик — клещ Ixodes ricinus.
Клиника. На месте укуса клеща спустя 2 — 3 нед появ-
ляется небольшое красноватое пятно, быстро увеличивающееся в
размерах. По мере эксцентрического роста центральная зона не-
сколько бледнеет, а краевая трансформируется в эритематозное
кольцо, обладающее периферическим ростом. В центре очага иног-
да отчетливо видно место укуса в виде геморрагической или пиг-
ментной точки. Спустя несколько недель или месяцев очаг приоб-
ретает значительные размеры до 30 — 50 мм и более в поперечни-
ке; обширная часть его имеет нормальную окраску или слегка пиг-
ментирована, иногда с легким оттенком синюшности, особенно при
локализации на нижних конечностях. Субъективные ощущения,
как правило, отсутствуют или наблюдается небольшой зуд. К ис-
ходу 6 — 18 мес кольцевидная периферическая зона разрывается,
фрагментируется, бледнеет и постепенно исчезает, что знаменует
собой самоизлечение. Кожные проявления могут сопровождаться
общими симптомами в виде повышения температуры, недомогания,
мышечными болями, рвотой, а также признаками поражения
115
нервной системы — периферические асимметричные полиневриты,
атрофические параличи, менингеальные симптомы [Ackermann R.,
1983].
Чаще ХМЭ наблюдается в летнее время, в жаркую, сухую по-
году, когда появляется много лесных клещей. Среди больных
несколько доминируют женщины — 69 % [Asbrink Е., Olsson Т.,
1985].
Гистопатология. В начальной стадии заболевания в
эпидермисе в центре очага имеется геморрагическая корочка, в
межклеточных пространствах — эритроциты и эозинофильные
гранулоциты. Дерма отечна, содержит множество периваскуляр-
ных инфильтратов из эозинофилов, лимфоцитов, базофилов.
В поздних стадиях эпидермис местами утолщен. В дерме — те же
периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, эозино-
филов; в центре инфильтратов — мононуклеарные элементы
[Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].
Диагноз. В большинстве случаев диагноз затруднений не пред-
ставляет. Округлые очертания, как правило, единственного очага
с нешелушащейся периферической каймой, эксцентрическое про-
грессирование которой приводит к значительным размерам пора-
жения, и отсутствие субъективных ощущений позволяет в боль-
шинстве случаев отличить ХМЭ от других дерматозов.
В дифференциально-диагностическом отношении необходимо
иметь в виду реакцию кожи на укусы пчел и ос, характеризу-
ющуюся быстро возникающей и так же быстро проходящей отеч-
ной эритемой с ощущением жжения, болезненности, зуда. Центро-
бежная эритема Дарье отличается меньшими размерами очагов,
их множественностью, уртикарной периферической каймой и появ-
лением новых очагов в пределах подвергающихся разрешению.
Лечение. Специфической терапией признается пенициллин в
обычных терапевтических дозах (2 000 000 ME в сутки 1 — 2 нед).
При непереносимости пенициллина используют эритромицин или
тетрациклин в суточной дозе 1,5 г.
ЭРИТЕМА ВОЗВЫШАЮЩАЯСЯ СТОЙКАЯ
Эритема возвышающаяся стойкая (ЭВС) — редкое заболевание
кожи, характеризующееся персистирующими эритематозными
бляшками, симметрично расположенными обычно на кистях,
предплечьях, ягодицах, реже — локтях и коленях. Заболевание
впервые описано Crocker, Williams в 1894 г.
Причины, приводящие к развитию ЭВС, неизвестны. Наблю-
даемые фибриноидные изменения позволяют отнести это заболева-
ние к группе ангиитов. Предполагается провоцирующая роль
стрептококковой инфекции и аллергический механизм.
Клиника. Заболевание встречается чаще у лиц среднего и
пожилого возраста (40 — 60 лет). Мужчины и женщины болеют
примерно одинаково часто.
116
Очаги поражения представляют собой длительно существу-
ющие возвышающиеся бляшки, обычно с гладкой поверхностью,
которая иногда может быть бородавчатой. Изредка возникают
пузырьки и геморрагические корочки. Как редкая форма описы-
ваются узловатые образования на коже [English J. et al., 1985].
Величина элементов не превышает нескольких сантиметров, хотя
они могут покрывать и обширные участки кожи. Очертания очагов
неправильные, изредка дугообразные или кольцевидные. Домини-
рующим цветом является красный разных оттенков и интенсив-
ности. Отсутствие разрешений в центре очагов является весьма
характерным диагностическим признаком. На начальных этапах
развития элементы имеют мягкую консистенцию, по мере разви-
тия фиброза они становятся более плотными. Бляшки чаще лока-
лизуются на тыле кистей и стоп, локтях и коленях. Обычно высы-
пания не сопровождаются субъективными ощущениями, но иногда
наблюдается их болезненность. Спустя годы наступает разреше-
ние, без образования рубцовых изменений.
Г истопатология. Характерным изменением является
плотная периваскулярная инфильтрация, состоящая в основном
из нейтрофилов с небольшим количеством эозинофилов, моно-
нуклеарных клеток и плазмоцитов. Эндотелиальные клетки отечны;
сосудистые стенки окружены эозинофильной пролиферацией.
В более поздних стадиях клеточный компонент замещается фиб-
розом.
Диагноз устанавливается на основании типичной клинической
картины и гистопатологических изменений. Дифференцировать
ЭВС необходимо от кольцевидной гранулемы, при которой окраска
элементов не такая интенсивная, и от гипертрофической формы
красного плоского лишая. При дифференциальной диагностике
от саркоидоза и ретикулогистиоцитомы решающее значение имеет
гистопатологическое исследование.
Лечение. Эффективной терапии ЭВС в настоящее время не
существует. Имеются сообщения об успешном применении дапсо-
на [Rook A. et al., 1979].
КОЛЬЦЕВИДНАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЭРИТЕМА
Различные клинические варианты ревматизма могут сопровож-
даться разнообразными сыпями, среди которых кольцевидная
ревматическая эритема (КРЭ) признается почти специфической
[Rook A. et al., 1979]. Подробно ее описали Lehndorff, Leiner
в 1922 г. [Машкиллейсон Л. Н., 1965].
Клиника. На высоте обострения ревматического процесса
появляются мелкоточечные красноватые пятна, обладающие быст-
рым периферическим ростом с последующим формированием
поверхностных кольцевидных или полукольцевидных множествен-
ных эритем. Активная краевая зона может быть слегка отечной,
в центре очагов кожа гиперпигментирована или застойно синюшна.
117
В редких случаях весь очаг может иметь уртикароподобный вид. ч
Шелушения, как правило, не бывает; субъективные ощущения
отсутствуют. Весьма характерен для КРЭ быстрый перифериче-
ский рост: до 2 см в сутки. Местами кольца в процессе роста могут
соприкасаться друг с другом, сливаться, образуя полицикличе-
ские, «географические» очертания. Излюбленная локализация —
туловище, особенно кожа живота, иногда высыпания появляются
на конечностях. Просуществовав несколько дней, КРЭ, как пра-
вило, бесследно исчезает. Нередко высыпания рецидивируют с
интервалом в несколько недель.
Диагноз. Непосредственная связь высыпаний с общим ревма-
тическим процессом служит основой диагностики КРЭ. Диффе-
ренциальный диагноз необходимо проводить с центробежной эри-
темой Дарье, для которой характерно наличие уплотненного «шну-
рообразного» края, значительная устойчивость элементов во вре-
мени, цирцинарный характер высыпаний. Кроме того, КРЭ может
напоминать некоторые виды токсидермии, особенно фиксирован-
ную сульфаниламидную эритему, при которых отличительным
признаком является предшествующий высыпаниям прием лекар-
ственного препарата.
Лечение. Терапия сводится к назначению противоревматиче-
ских средств.
ИНФЕКЦИОННАЯ ЭРИТЕМА
Син.: пятая болезнь, контагиозная эритема, простая окаймленная эритема, измен-
чивая эритема Поспишила.
Инфекционная эритема (ИЭ) — заболевание, характеризующееся
эритематозными высыпаниями, непродолжительного, доброкаче-
ственного течения. Впервые под названием «пятая болезнь» опи-
сана у детей в 1886 г. [Машкиллейсон Л. Н., 1965]. Предпола-
гается вирусная природа заболевания, что основано на наблюде-
ниях небольших вспышек, имеющих место чаще весной с интерва-
лом в несколько лет. Такие наблюдения касались чаще всего Цент-
ральной Европы и изредка других стран мира. Так, в 50-х годах
были вспышки эпидемии ИЭ в Германии и США [Rook A. et al.,
1979].
Чаще заболевание развивается у детей в возрасте от 2 до
10 лет, но в условиях эпидемии заболевают и взрослые. Среди
больных девочек в 2 раза больше, чем мальчиков.
Клиника. После инкубационного периода продолжитель-
ностью 1 — 2 нед без продромальных явлений (иногда при не-
большом субфебрилитете) появляются первые признаки в виде
эритемы на щеках, напоминающей рожистое воспаление. Щеки
либо диффузно эритематозны, либо покрыты тесно сгруппирован-
ными мелкими папулами на эритематозном фоне. Высыпания
сконцентрированы обычно под глазами; распространяясь на щеки,
118
они приобретают очертания крыльев бабочки. Периорбитальная
область, веки и подбородок остаются свободными от высыпаний.
В последующие 2 — 3 дня в процесс вовлекаются туловище и ко-
нечности. На коже появляется либо генерализованная эритема,
либо мелкоточечная, скарлатиноподобная или даже буллезная
сыпь. Иногда поражаются ладони, подошвы, а также слизистые
оболочки полости рта и гениталий. Спустя 5 — 6 дней высыпания
тускнеют, приобретая кружевидный сосудистый рисунок, который
вскоре бесследно исчезает. В редких случаях могут наблюдаться
отклонения от типичных проявлений в виде значительной лихо-
радки, зуда и высыпаний типа многоформной экссудативной эри-
темы.
В периферической крови на ранних стадиях заболевания могут
наблюдаться лейкоцитоз и относительная лимфопения, позже —
эозинофилия, сопровождающаяся лимфоцитозом.
Диагноз. Специфических лабораторных методов диагностики
не существует. Дифференцировать заболевание необходимо от
токсидермий и экзантем при детских инфекциях.
Лечение. При абсолютно доброкачественном течении заболе-
вания лечение, как правило, не проводят.
Под названием «пятнистая инфекционная эритема» известно
также заболевание, описанное Розенбергом в 1925 г. [Иванов А. И.,
1970] и встречающееся в виде спорадических случаев чаще в осен-
не-зимний период.
Развивается инфекционная эритема Розенберга остро: вначале
появляются озноб, лихорадка, головная боль и боль в суставах,
температура тела повышается до 38 — 39 °C. Через 4 — 6 дней
появляется обильная пятнисто-папулезная сыпь в области разги-
бательной поверхности суставов, на туловище и ягодицах. Сыпь
вначале ярко-розовая, сливаясь, высыпания образуют крупные
очаги пурпурно-красной окраски, которые спустя 5—6 дней начи-
нают шелушиться, затем постепенно исчезают. В отличие от «пя-
той болезни» при инфекционной эритеме Розенберга сыпь очень
редко локализуется на лице.
В периферической крови наблюдается относительный лимфо-
цитоз, моноцитоз и сдвиг формулы крови влево.
Специфическая терапия при инфекционной эритеме Розенберга
отсутствует. В тяжелых случаях иногда может оказаться полез-
ным преднизолон (по 30 мг в сутки).
119
Глава 7
ЛИХЕНЫ
Под термином «лихен», обозначающим в переводе с греческого
«лишай», «зараза», в XVIII и начале XIX веков рассматривали
большинство кожных заболеваний, которые на отдельных этапах
своего развития сопровождались зудящими мелкими узелками.
Под влиянием различных дерматологических школ, в частности
огромного авторитета венской дерматологической школы во главе
с Hebra, в 1860 г. было решено к группе лихенов отнести лишь
те заболевания, которые характеризовались мелкими узелками,
не изменяющимися и не переходящими в другие морфологиче-
ские элементы в процессе своего существования. К таким заболе-
ваниям были отнесены lichen ruber, описанный Hebrae в 1860 г.
и известный впоследствии как pityriasis rubra pilaris Devergie
(по имени автора, описавшего его впервые в 1857 г.); lichen
ruber planus, описанный сначала Bazin в 1862 г., а затем Wilson в
1869; остроконечный красный лишай (этот термин применил Ka-
posi в 1877 г. для обозначения своеобразной формы красного
плоского лишая, описанного Геброй и, по-видимому, соответст-
вующего lichen planopilaris и lichen scrophulosorum, являющегося,
как известно, одной из форм туберкулеза кожи. В 1886 г. Vidal
выделил из смешанной группы экзем своеобразную форму заболе-
вания, сопровождающегося лихенизацией, лихеноидными узелка-
ми, мучительным зудом, обозначив ее термином lichen simple
chronique, считая, что она соответствует lichen circumscriptus
Cazenave (1844).
Из приведенного далеко не полного перечня заболеваний,
включенных в группу лихенов, легко убедиться, что все они раз-
личны не только по своей этиологической и патогенетической
сущности, но в известной мере и по клинико-морфологическим
признакам. Однако и в настоящее время, несмотря на значитель-
ные успехи в развитии дерматологии за прошедшие сто с лишним
лет с момента предпринятой попытки сузить круг заболеваний,
включенных в группу лихенов, термин «лишай» настолько укоре-
нился в дерматологической классификации, что стал неотъемле-
мым в определении таких совершенно различных дерматозов, как
лишай розовый Жибера, лишай отрубевидный, лишай простой
пузырьковый, лишай опоясывающий, лишай белый атрофический
Цумбуша и т. д. Это лишний раз свидетельствует о несовершен-
стве терминологии и классификации кожных болезней, что осо-
бенно наглядно прослеживается в так называемой группе лихенов.
120
По-видимому, в будущем вопросы терминологии многих дермато-
зов будут уточнены в связи с выяснением их этиологии. Уже
сейчас в большинстве современных руководств по дерматологии
опоясывающий и простой пузырьковый лишай обозначают соот-
ветственно терминами “Herpes zoster” и “Herpes simplex”, белый
атрофический лишай Цумбуша рассматривают как точечную или
каплевидную форму склеродермии и т. д. Вместе с тем для многих
дерматозов термины «лихен» или «лишай» настолько утвердились,
что, по-видимому, изменять их не следует, хотя они и не имеют
ничего общего с лихеном в истинном значении этого термина
(например, розовый лишай Жибера, отрубевидный лишай, лихен
микседематозный и др.). Нельзя не отметить, что некоторые
нозологические формы дерматозов обозначают термином «лишай»
или «лихен», а также термином pityriasis, который подчеркивает
стойкое отрубевидное шелушение, являющееся неотъемлемым кли-
нико-морфологическим признаком таких дерматозов, как pityriasis
rosea Gibert, pityriasis versicolor, pityriasis faciei simplex, pityriasis
rubra pilaris Devergie и др.
Таким образом, исходя из сказанного, истинная группа лихе-
нов, если существование такой возможно, должна включать в
себя, на наш взгляд, лишь 3 заболевания, которые характери-
зуются развитием типичных (или атипичных) лихеноидных па-
пул, — это красный плоский лишай, блестящий лишай и тропи-
ческий (актинический) лишай. Мы разделяем точку зрения
М. Н. Пера, О. К. Шапошникова (1979), включающих лишай
шиповидный, лишай волосяной и красный отрубевидный волося-
ной лишай Девержи в группу кератозов. Что касается миксе-
дематозного и амилоидного лихенов, то их включение соответст-
венно в разделы «микседема кожи» и «амилоидоз кожи», по-
видимому, ни у кого не вызывает сомнений.
КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ
(LICHEN RUBER PLANUS)
Син.: лишай Вильсона, плоский лишай, красный лишай, истинный лихен.
Как уже указывалось, красный плоский лишай описал в 1869 г.
Wilson, который дал подробную характеристику первичных эле-
ментов этого заболевания, описал их локализацию и особенности
расположения сыпи — рассеянную, круговидную, скученную фор-
мы. Однако, находясь под влиянием огромного авторитета Гебры,
Wilson рассматривал описанное им заболевание, как разновид-
ность красного лихена Hebra. Л. Н. Машкиллейсон (1965) под-
черкивает, что еще в 1862 г., т. е. за 7 лет до работы Wilson, Bazin
и независимо от него Hebra описали разновидность элементов
красного плоского лишая. При этом Bazin дал этому заболеванию
название “Lichen pilaris par alteration fonctionnell, de la papille”,
a Hebra — “Lichen ruber acuminatus”.
121
Таким образом, и Bazin, и НеЬга в названии заболевания по>-
черкивали наличие у больных остроконечных папул, которые мог-
ли сочетаться с типичными элементами красного плоского лишая,
на что указывали НеЬга (1872), Kaposi (1877), А. И. Поспелов
(1905). Можно предположить, что описанные НеЬга (1862) эле-
менты lichen ruber acuminatus, по-видимому, соответствовали та-
ковым при плоском волосяном лишае (lichen planopilaris), так как
они нередко заканчивались рубцовой атрофией [Поспелов А. И.,
1905]. На то что lichen ruber acuminatus имеет отношение к
красному плоскому лишаю, указывают также наблюдения
А. Г. Полотебнова, Crocker, свидетельствующие о наличии у боль-
ных lichen ruber acuminatus высыпаний на слизистых оболочках
полости рта, половых органов в виде «беловато-перламутровых
узелков и змеевидных линий» [Поспелов А. И., 1905].
Из сказанного следует, что необходимо еще раз обратить
внимание на то, что «история» лихенов, по сути дела, сводится
к выделению одного или основного заболевания данной группы —
красного плоского лишая Вильсона и его атипичной разновид-
ности lichen ruber acuminatus НеЬга, соответствующий lichen plano-
pillaris и являющейся в свою очередь одним из симптомов синдро-
ма Литтла — Лассюэра. Что же касается блестящего и актиническо-
го лихена, то и при этих заболеваниях, как известно, морфологи-
ческие элементы сыпи (полигональные или округлые лихеноидные
папулы с пупкообразным вдавлением в центре) очень на-
поминают таковые при красном плоском лишае. Однако по некото-
рым клинико-морфологическим особенностям блестящий и ак-
тинический лишай отличается от красного плоского лишая, что
позволяет указанные заболевания выделить в самостоятель-
ную нозологическую форму, хотя некоторые авторы это и оспари-
вают.
Красный плоский лишай не такое уж редкое заболевание.
В 1965 г. Л. Н. Машкиллейсон указывал на то, что, по статистиче-
ским данным, заболевание составляет 0,5 % от всех кожных
заболеваний, причем более 20 лет назад автор подчеркивал, что
во время Великой Отечественной войны и в послевоенные годы
частота заболеваемости красным плоским лишаем значительно
увеличилась. К такому же заключению пришел и А. А. Штейн
(1964).
В настоящее время, по данным различных авторов, сред-
ний уровень заболеваемости красным плоским лишаем составляет
около 1 % от всех кожных заболеваний [Торсуев Н.А., 1980;
Шинский Г. Э., Чучалина С. М., 1982; Gorlin R. J., Sedano Н. О.,
1978; Hornstein О. Р., Hollander К., 1980].
Н. Г. Короткий (1977) отмечает, что частота встречаемости
красного плоского лишая среди других дерматозов, по данным
различных авторов, составляет 0,72—1,5 %.
По данным А. А. Каламкаряна и соавт. (1983), среди лиц,
обратившихся в консультативную поликлинику ЦКВИ, больные
красным плоским лишаем составили 1,3—2,4 %.
122
Следует, однако, учитывать, что данные о частоте заболевае-
мости красным лишаем тем достовернее, чем больший контин-
гент они охватывают за продолжительное время, в том числе с
учетом лиц, находящихся не только в дерматологических учреж-
дениях, но и в других клиниках. В этом отношении интересные
данные приводят R. J. Gorlin и Н. О. Sedano (1978), отметившие,
что частота заболеваемости красным плоским лишаем в дермато-
логических учреждениях составляет 1 %, а среди лиц, страдающих
различными дерматозами, но находящимися на лечении в других
клиниках (в терапевтической, стоматологической, онкологиче-
ской),— около 5 %. Таким образом, анализ литературы о распро-
страненности красного плоского лишая среди других дерматозов
позволяет сделать заключение о том, что частота его за 23 года
(с момента выхода в свет работы Л. Н. Машкиллейсона, 1965)
увеличилась приблизительно в 2 раза.
Безусловно, такое заключение требует уточнения применитель-
но к тем или иным странам. Например, как указывают R. В. Brons-
1е и соавт. (1979), заболеваемость красным плоским лишаем в
Юго-Восточных странах, в частности в Южной Индии, остается
высокой (6,2 %—среди лиц, жующих табак), в то время как в
Западной Европе и Америке она составляет 0,3—1,5 % [Pind-
borg J. et al., 1972; Danda J., 1978].
Данные различных авторов о половых особенностях больных
красным плоским лишаем противоречивы. В 1965 г. Л. Н. Машкил-
лейсон приводил данные многих авторов, свидетельствующие о
преобладании среди больных красным плоским лишаем мужчин.
Анализ литературы за последние 10 лет свидетельствует о не-
котором преобладании среди больных красным плоским лишаем
женщин [Базыка Д. А., 1977; Короткий Н. Г., 1977; Шинский Г. Э.,
Чучалина О. М„ 1982; Каламкарян А. А. и др., 1983; Довжан-
ский С. И. и др., 1984, и др.], и лишь некоторые авторы [Horn-
stein О. Р. et al., 1980] указывают, что мужчины болеют несколько
чаще.
По данным большинства исследователей, среди больных кра-
сным плоским лишаем преобладают лица в возрасте 30—60 лет.
О. Р. Hornstein (1980) считает, что мужчины болеют чаще в
молодом возрасте, а женщины — в возрасте старше 50 лет. Дети
и старики болеют редко. Ю. К. Скрипкин, Г. Я. Шарапова (1972)
подчеркивают, что за 10 лет (1958—1968) в больнице им. В. Г. Ко-
роленко находилось всего 15 детей, страдающих красным плоским
лишаем в возрасте от 7 мес до 12 лет. А. В. Хамаганова и соавт.
(1978) в течение 9 лет (1969—1977) наблюдали 11 детей в воз-
расте от 8'/2 до 13 лет, больных красным плоским лишаем, что
составило 0,15% от всех госпитализированных детей за этот пе-
риод. По мнению авторов, дети болеют красным плоским лиша-
ем редко, а в раннем детском возрасте — в исключительных слу-
чаях.
Этиология и патогенез. В связи с невыясненной этиологией
красного плоского лишая в литературе обсуждаются различные
123
теории происхождения заболевания, отражающие в основном его *
патогенетическую сущность. Среди существующих концепций за-
служивают внимания вирусная, нейроэндокринная, наследствен-
ная, интоксикационная и иммуноаллергическая теории развития
красного плоского лишая.
Вирусная или инфекционная теория происхожде-
ния красного плоского лишая предполагает наличие у больных
фильтрующегося вируса, располагающегося внутрикожно и прояв-
ляющего свою активность в период ослабления иммунобиологии
ческих защитных сил организма под влиянием физической трав-
мы, психического перенапряжения. М. М. Желтаков (1939) об-
ращал внимание на то, что при электронно-микроскопическом
исследовании в клетках мальпигиевого слоя в ряде случаев обна-
руживаются округлые включения диаметром 200—300 ммк. При
этом в период развития высыпаний подобные электронно-плотные
образования можно было наблюдать и вне клеток. Другие авторы
[Johnson F. R., Fry L., 1967; Brodi J., 1973; El. Labban E. J., Kra-
mer J. R., 1974] обнаруживали в клетках эпидермиса наличие
структур, напоминающих микоплазмы, а также элементы, имею-
щие сходство с палочковидными бактериями или грибами. Д. А. Ба-
зыка, А. П. Базыка (1977) считают, что вирусная теория проис-
хождения красного плоского лишая является наиболее перспек-
тивной. Суть ее, по мнению авторов, сводится к следующему: гипо-
тетический вирус в скрытом состоянии находится в нижних рядах
клеток эпидермиса и под влиянием провоцирующих факторов
антигенно стимулирует клетки эпидермиса, которые индуцируют
продукцию антител, что приводит в конечном итоге к развитию
аутоиммунных реакций и повреждению базальной .мембраны.
Л. Н. Машкиллейсон (1965) приводит основные критерии, на
которых базируется вирусная теория происхождения красного
плоского лишая: 1) нахождение вирусоподобных частиц и дру-
гих предположительно инфекционных агентов в пораженной коже
больных красным плоским лишаем; 2) случаи возникновения
красного плоского лишая у членов одной семьи, в том числе
супругов; 3) расположение высыпаний по типу опоясывающего
лишая (зостериформный красный лишай); лимфоцитоз в крови,
увеличение лимфатических узлов и др.; 4) эффективность в ряде
случаев лечения больных антибиотиками. Однако до настоящего
времени вирус не выделен, а расположение высыпаний по ходу
нервов или наличие лейкоцитоза при генерализованных формах
заболевания больше свидетельствует о роли нервной системы в
патогенезе дерматоза и развитии общей реакции организма в
ответ на генерализацию высыпаний.
Вместе с тем и в настоящее время вирусное происхождение
красного плоского лишая признается рядом зарубежных авторов
[Fabry L. Н., 1977; Fellner М. J., 1980; Potts Е. D., Powell М. R.,
1981].
Неврогенная или нейроэндокринная теория
возникновения красного плоского лишая основывается на случаях
124
внезапного развития дерматоза или его рецидивов после психиче-
ской травмы, распространении высыпаний по ходу определенной
иннервации или по зонам наподобие опоясывающего лишая (зо-
стериформный красный плоский лишай), эффективности при ле-
чении больных препаратами, воздействующими на функциональ-
ное состояние центральной нервной системы, и т. д. Еще А. И. По-
спелов (1905), рассматривал причины возникновения красного
плоского лишая, подчеркивая, что в его происхождении «глав-
ную роль играет расстройство нервной системы и питания».
Такого же взгляда придерживались А. Г. Полотебнов и В. М. Бех-
терев. Особенно значительна роль вегетативной нервной системы в
патогенезе заболевания. Так, Н. Г. Короткий (1977) при изучении
показателей состояния симпатико-адреналовой системы у больных
данным дерматозом выявил достоверное увеличение выделения с
мочой адреналина, норадреналина и некоторое снижение дофами-
на и ДОФА. При этом наивысшая активация симпатико-адрена-
ловой системы наблюдалась у больных с длительностью заболева-
ния до 1 года, а признаки адаптации симпатико-адреналовой
системы к патологическому процессу начинают проявляться при
давности заболевания свыше 10 лет. С. И. Довжанский и соавт.
(1984) обнаружили у больных красным плоским лишаем досто-
верное увеличение в сыворотке крови адреналина, ацетилхолин-
эстеразы и серотонина, что свидетельствует о гормонально-меди-
аторной диссоциации симпатико-адреналовой системы. Авторы
выделили у обследованных больных три типа адаптационных реак-
ций, зависящих от продолжительности, тяжести и распространен-
ности дерматоза. Т. Т. Таджибаев (1968) обнаружил у больных
красным плоским лишаем дегенеративные изменения в окончаниях
нервных волокон в зоне очага поражения, а 3. А. Корниенко
(1962)—нарушения терморегуляторных рефлексов, что также
подтверждает роль вегетативной нервной системы в патогенезе
заболевания, О. Р. Hornstein и соавт. (1980) считают, что под-
тверждением роли нейровегетативных нарушений в патогенезе
красного плоского лишая являются наблюдения об учащении за-
болеваемости этим дерматозом женщин в начальном периоде
менопаузы.
Наследственная теория основана на изучении случаев
заболевания красным плоским лишаем близких родственников
или членов одной семьи. Так, М. L. Kofoed, G. L. Wantzin (1985)
при углубленном исследовании медицинской документации 140
больных красным плоским лишаем, прошедших лечение в клинике
за последние 10 лет, обнаружили у 15 больных (11 %) аналогич-
ное заболевание у близких родственников. Авторы, проанализи-
ровав соответствующую литературу, пришли к заключению о том,
что семейные случаи заболеваемости красным плоским лишаем
составляет 0,8—1,2 %. По мнению М. L. Kofoed, G. L. Wantzin,
для семейного красного плоского лишая характерны более раннее
начало, большая продолжительность периода обострения, склон-
ность к частым рецидивам заболевания. J. М. Mahaad (1983) на
125
основании наблюдения 9 больных красным плоским лишаем в
четырех семьях предполагает, что данное заболевание является
генодерматозом. Однако L. Hellgren (1983) при обследовании
39 148 человек одного из районов Голландии у 93 (0,2%) обна-
ружил красный плоский лишай и ни в одном случае не выявил
заболевание у кровных родственников и супружеских пар. На
этом основании автор делает вывод, что семейные случаи заболе-
вания случайны.
Многие авторы связывают возникновение дерматоза с наслед-
ственным предрасположением. Об этом свидетельствует высокая
частота антигенной гистосовместимости по тому или иному локусу
среди больных этим дерматозом. Например, К. Verma и соавт.
(1978) обнаружили значительное повышение частоты HLA—АЗ
у 54 % больных. Р. W. Copeman и соавт. (1978) выявили HLA—В7
в 5 семьях больных красным плоским лишаем, что, по мнению
авторов, определяет особую чувствительность организма к стрессо-
вым ситуациям, действию вируса и другим факторам в развитии
дерматоза.
И. Б. Трофимова и соавт. (1986) выявили различную частоту
антигенов гистосовместимости при отдельных клинических формах
красного плоского лишая. Например, при распространенных фор-
мах дерматоза авторы отметили повышение антигенов гистосов-
местимости HLA—АЗ, В5, В8, В35; при эрозивно-язвенной и вер-
рукозной формах — HLA—В8 и В5. В то же время, например,
S. A. Potts, М. R. Powell (1981) не выявили взаимосвязи красного
плоского лишая с антигенами гистосовместимости. Авторы также
не обнаружили у больных этим дерматозом повышения титра
антител к различным вирусам.
Ряд авторов [Fabry L. Н., 1977; Fellner М. J., 1980; Mehregan
et al., 1984] рассматривают красный плоский лишай как проявле-
ние особой иммунопатологической реакции кожи у лиц, имеющих,
по-видимому, врожденное предрасположение к ее развитию, так
называемую лихеноидную диспозицию. При этом одним из меха-
низмов, участвующих в реализации формирования патологиче-
ских изменений в коже, характерных для красного плоского ли-
шая, является врожденная недостаточность в коже и, в частности,
в базальных клетках эпидермиса фермента глюкозо-6-фосфат-
дегидрогеназы [Gotton D. W. К. et al., 1972].
Интоксикационная теория возникновения красного
плоского лишая рассматривает связь развития заболевания с ток-
сическим воздействием на организм целого ряда лекарственных
препаратов, аутоинтоксикации, обусловленной заболеванием пече-
ни, желудочно-кишечного тракта. Еще А. П. Иордан (1931) ука-
зывал, что имеются наблюдения, свидетельствующие о том, что
возникновение красного плоского лишая может быть спровоциро-
вано введением в организм препаратов мышьяка (сальварсан, фов-
леровский раствор). А. А. Штейн (1964), ссылаясь на результаты
наблюдений авторов, приводит данные о том, что клинические
проявления красного плоского лишая нередко возникали у лиц
126
после приема препаратов золота, стрептомицина, атебрина, ПАСК
и др. L. Н. Fabry (1977) выделяет среди провоцирующих факто-
ров в развитии дерматоза препараты золота, стрептомицин, тетра-
циклин, мышьяк, соединения йода, парааминосалициловой кисло-
ты, фенотиазиды и др. W. J. Fellner (1980) приводит перечень
лекарственных препаратов, способных спровоцировать возникно-
вение красного плоского лишая: антибиотики (стрептомицин,
тетрациклин), мышьяк, препараты золота, ртути, йода, сурьмы,
алюминия, хлорохин, хинин и его производные, ПАСК, фтивазид
и др. Автор обнаружил лихеноидные папулы у 11 из 37 больных,
леченных препаратами золота. A. Ingber и соавт. (1986) указы-
вают, что в настоящее время известно около 27 лекарственных
препаратов, способных вызвать красный плоский лишай. Особенно
часто, по мнению авторов, красный плоский лишай возникает у
больных ревматоидным артритом, леченных препаратами золота.
Некоторые авторы [Wosel G. et al., 1983; Ingber A. et al., 1986] под-
черкивают, что отличительным признаком обычного красного пло-
ского лишая от так называемой лекарственной формы заболевания
является длительно сохраняющаяся пигментация на местах раз-
решившихся папул при последней. По-видимому, действительно в
отдельных случаях перечисленные лекарственные препараты могут
спровоцировать возникновение красного плоского лишая или ток-
сидермии по типу красного плоского лишая, на что в свое время
указывал Л. Н. Машкиллейсон (1965). Однако нельзя не отметить,
что многие из указанных выше лекарственных средств с успехом
применяются при лечении этого дерматоза (препараты мышьяка,
антибиотики, хлорохин и его производные и др.).
Патогенетическое значение нарушения функций печени, желу-
дочно-кишечного тракта, диабета, гипертонической болезни при
красном плоском лишае общеизвестно. Особенно часто у больных
этим дерматозом обнаруживают нарушения функции печени. Так,
О. Р. Hornstein и соавт. (1980) при обследовании 374 больных
красным плоским лишаем выявили гепатит у 17 %, в то время
как в контроле этот показатель составил 6 %. W. Korkij и соавт.
(1984) при обследовании 136 больных красным плоским лишаем
наблюдали нарушение функциональных проб печени у 52 % боль-
ных. При этом у 11 % больных глубокие патологические изме-
нения печеночной ткани установили при помощи биопсии. Авторы
предполагают, что те же факторы, которые вызывают антигенную
стимуляцию кератиноцитов, оказывают повреждающее действие и
на гепатоциты. A. Rebera, Р. Rongioletti (1985) у 5 (11,3%) из
44 больных красным плоским лишаем выявили обострение хрони-
ческого гепатита, а при изучении причин смерти 16 больных, стра-
давших этим дерматозом, у 6 % обнаружили цирроз печени. Авто-
ры подчеркивают связь между красным плоским лишаем и первич-
ным билиарным циррозом печени и обращают внимание на то,
что, например, эрозивно-язвенная форма дерматоза может быть
фактором риска в развитии гепатита или цирроза печени. К та-
кому же выводу приходят G. Minghetti и соавт. (1986), выявив-
127
шие изменения функциональных проб печени у 16,4 % больны#*
красным плоским лишаем, в том числе у 6 (6,5 %) — цирроз печени
и хронический гепатит, в то время как ни один из этих больных
не злоупотреблял алкоголем.
На часто встречающиеся случаи диабета у больных красным
плоским лишаем указывают Е. И. Абрамова, Г. Н. Васьковская
(1973), Б. Г. Стоянов, Г. Н. Васьковская (1977), А. Л. Машкил-
лейсон и соавт. (1980), А. Л. Машкиллейсон (1984), D. Grynspan
(1966), S. Halevy и Е. J. Feuerman (1979), О. Р. Hornstem и соавт.
(1984) и др. Г. Э. Шинский и О. М. Чучалина (1982) при обследо-
вании 125 больных красным плоским лишаем обнаружили сахар-
ный диабет у 10 %, а снижение толерантности к глюкозе —
у 17 % больных. С. И. Довжанский и соавт. (1984) отметили
сахарный диабет у 15 %, а латентные формы диабета — у 10 %
больных красным плоским лишаем. В ряде случаев диабет выяв-
лялся у больных лишь после появления высыпаний красного пло-
ского лишая. Мы наблюдали больную пигментной и гипертрофи-
ческой формой красного плоского лишая, у которой высыпания
возникли на фоне развития сахарного диабета. Е. И. Абрамова,
Г. И. Васьковская (1973) у 58 (30,2 %) из 192 больных красным
плоским лишаем слизистой оболочки полости рта обнаружили
нарушение углеводного обмена, в том числе у 36 (18,2%) —
сахарный диабет, у 22 (11,4 %) — предиабет, причем у 31 боль-
ного (17,7 %) авторами впервые были выявлены диабет и предиа-
бет. У 48 (25 %) больных Е. И. Абрамова, Г. И. Васьковская об-
наружили синдром Гриншпана (сочетание эрозивно-язвенной фор-
мы красного плоского лишая с сахарным диабетом и гипертони-
ческой болезнью). Авторы приходят к справедливому, на наш
взгляд, заключению о том, что, по-видимому, наличие у больных
красным плоским лишаем нарушений углеводного обмена способ-
ствует более тяжелому течению заболевания и, в частности,
развитию у больных эрозивно-язвенных очагов на слизистой обо-
лочке полости рта.
Еще более часто у больных красным плоским лишаем обна-
руживаются заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит,
колит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки),
что, по мнению многих авторов [Абрамова Е. И., 1966; Абрамо-
ва Е. И., Васьковская Г. И., 1973; Машкиллейсон А. Л., 1984;
Шинский Г. Э., Чучалина О. М., 1982; Gorlin R. J., 1978; Hornste-
in О. Р. et al., 1980, и др.], играет определенную роль в патогенезе
дерматоза.
Иммуноаллергическая теория возникновения крас-
ного плоского лишая в настоящее время наиболее приемлема.
Она не отрицает важную роль наследственных факторов, нейро-
вегетативных, сосудистых, обменных нарушений в патогенезе
заболевания, но позволяет проследить начальные этапы формиро-
вания патологических изменений в коже при рассматриваемом
дерматозе.
О важной роли изменений клеточного звена иммунитета в пато-
128
генезе красного плоского лишая свидетельствуют результаты ис-
следований, позволяющих установить снижение числа Т-клеток
и изменения соотношения субпопуляций Т-лимфоцитов в крови и
в очагах поражения у больных, страдающих этим дерматозом.
Так, М. Simon, J. Keller (1984) при исследовании субпопуляций
Т-лимфоцитов в крови и в дермальном инфильтрате с помощью
моноклональных антител констатировали общее снижение содер-
жания Т-клеток, а также Т-супрессоров, за счет чего отмечалось
увеличение коэффициента Т-хелперы/Т-супрессоры у больных по
сравнению с контролем (доноры). В дермо-эпидермальной зоне
авторы обнаружили увеличение количества клеток Лангерганса.
R. Fernander-Bussy, J. Thivolet (1984) обращают внимание на то,
что общий уровень лимфоцитов в крови больных красным плоским
лишаем находится в пределах нормы, однако к концу первого
месяца лечения количество Т-лимфоцитов снижалось, но повы-
шался показатель отношения Т-хелперы/Т-супрессоры за счет
увеличения Т-хелперов. При наступлении ремиссии констатиро-
вана нормализация соотношения количества Т-хелперов и Т-су-
прессоров. S. A. Buechner (1984) установил, что в свежих очагах
поражения у больных красным плоским лишаем имеет место
увеличение содержания Т-клеток в дермо-эпидермальной зоне, в
том числе Т-супрессоров, что, по мнению автора, предшествует
развитию дегенерации базальных клеток. В длительно существую-
щих очагах поражения S. A. Buechner обнаружил в полосовид-
ном инфильтрате увеличение Т-хелперов, а также активированные
Т-лимфоциты в эпидермисе и в инфильтрате вокруг сосудов,
что свидетельствует о цитотоксическом иммунном процессе про-
тив базального слоя эпидермиса. В. Giannoti и соавт. (1983) при
электронно-микроскопических исследованиях полутонких срезов
пораженной кожи 12 больных красным плоским лишаем с дли-
тельностью заболевания 3—6 лет обнаружили, что многие Т-лим-
фоциты в инфильтрате находятся в тесном контакте с макро-
фагами и клетками Лангерганса, а в эпидермисе — с клетками
Лангерганса и кератиноцитами, находящимися в стадии дегенера-
ции, т. е. Т-лимфоциты после взаимодействия с клетками Лан-
герганса становятся цитотоксичными для кератиноцитов. На ос-
новании полученных данных авторы поддерживают гипотезу о
том, что красный плоский лишай является иммунологическим
по своей природе заболеванием.
Многие исследователи рассматривают красный плоский лишай
как иммуноаллергическое заболевание на основании выявления
У большинства больных, особенно буллезной формой дерматоза,
циркулирующих в крови антител к шиповатым клеткам эпидермиса
и базальной мембране [Stingl G., Holubar К., 1975].
R. J. Gorlin, Н. О. Sedako (1978) обращают внимание на то,
что в активных высыпаниях на слизистой полости рта всегда при
иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются 1g СВ
(глобулиновые и цитоидные отложения) и отложения IgM в со-
сочковом слое кожи в области дермо-эпидермального соединения.
б—1100
129
Авторы подчеркивают, что у этих же больных нередко отмечается
отложение фибрина в виде тонких гомогенных полос в области
дермо-эпидермального соединения. R. G. Oegen и соавт. (1986)
обнаружили отложение иммуноглобулинов у 80 % обследованных
больных в зернистом слое эпидермиса, что, по мнению авторов,
может быть использовано при дифференциальной диагностике
красного плоского лишая. С. И. Довжанский и соавт. (1984)
также констатировали отложение иммуноглобулинов класса А у
больных красным плоским лишаем при нормальном уровне
В-клеток в крови и увеличение Т-клеток в дермальном инфильтрате.
М. J. Felner (1980) при иммунофлюоресцентных исследованиях
выявил иммуноглобулины у 32 из 33 больных красным плоским
лишаем. Чаще при этом обнаруживались иммуноглобулины клас-
са G, отложение фибрина в дермо-эпидермальной зоне, реже —
IgM и особенно редко — IgA. О том, что у больных красным пло-
ским лишаем имеется недостаточная выработка иммуноглобулинов
класса А, отмечает Р. О. Чахкиев (1977). По мнению автора,
это может свидетельствовать об инфекционно-токсических про-
цессах в организме больного.
Таким образом, анализируя данные отечественной и зару-
бежной литературы о механизмах патогенеза красного плоского
лишая, можно прийти к заключению, что в основе этого дерматоза
лежит взаимодействие сложных нейрогуморальных и иммуно-
аллергических изменений. При этом на окончательном этапе фор-
мирования патологического процесса исключительно важная (или
ведущая) роль принадлежит иммуноаллергическим механизмам и
цитохимическим изменениям. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever
(1983) рассматривают возможность того, что первичным событием
в возникновении красного плоского лишая является не поврежде-
ние базальных клеток эпидермиса, а развитие гиперчувствитель-
ности замедленного типа, в процессе которой пока еще не иден-
тифицированный антиген после стимуляции им клеток Лангерган-
са становится объектом воздействия Т-лимфоцитов. Последние
в конечном итоге разрушают базальные кератиноциты. Данное
предположение основано на том, что лимфоциты в дермальном
инфильтрате при красном плоском лишае представлены главным
образом Т-лимфоцитами (в большинстве случаев Т-хелперами-
индукторами) и что количество клеток Лангерганса в эпидермисе
резко возрастает уже на ранних этапах формирования патологи-
ческого процесса [Ragaz A., Ackermann А. В., 1981]. Нельзя
исключить того, что пока неизвестным антигеном, стимулирую-
щим функции клеток Лангерганса и активирующим функции
Т-клеток, может явиться вирус, а цитотоксический эффект действий
Т-клеток на базальные кератиноциты тем значительнее, чем боль-
ше дефицит глЮкозо-6-фосфатдегидрогеназы имеется в последних.
Благоприятной почвой для развития иммунологических реакций
в коже, как известно, являются стрессовые ситуации, которые
служат пусковым механизмом в возникновении вегетативных,
нейроэндокринных и гуморальных нарушений. Таким образом,
130
иммунологическая природа красного плоского лишая не только
не противоречит, но и предполагает комплексное участие инфек-
ционных (вирусных), нервных, гуморальных, интоксикационных,
наследственных и других факторов в патогенезе данного дерма-
тоза.
Клиника. Клиническая картина красного плоского лишая
подробно описана как в нашей стране, так и за рубежом. Основ-
ным клинико-морфологическим элементом сыпи при этом дерма-
тозе является дермо-эпидермальная папула диаметром 1—3 мм,
имеющая характерные именно для красного плоского лишая сле-
дующие типичные особенности: 1) полигональные очертания;
2) пупкообразное центральное западение; 3) отсутствие тенден-
ции к периферическому росту; 4) наличие так называемой сетки
Уикхема, просматриваемой в глубине папул после смазывания
их поверхности водой или маслом; 5) характерная синюшно-
красная или лиловая, перламутровая окраска папул и полирован-
ный их блеск при боковом освещении. Перечисленные клиниче-
ские признаки характерны лишь для типичных случаев заболе-
вания. Остается неясным вопрос, чем обусловлено полигональное,
характерное именно для красного плоского лишая очертание па-
пул (хотя во многих случаях они могут иметь и округлую форму).
Еще в 1885 г. Durung предположил, что полигональные очерта-
ния элементов красного плоского лишая образуются от пересече-
ния бороздок кожи, формирующих множество замкнутых полей
различных очертаний, в том числе и полигональных. Однако
следует констатировать, что величина этих полей может быть
гораздо больше, чем сами папулы красного плоского лишая.
Даже начальные этапы развития заболевания, представленные
мелкими (около 0,5—1 мм в диаметре) элементами, которые
можно отчетливо различать лишь через лупу, уже имеют поли-
гональные очертания. Кроме того, полигональные папулы нередко
располагаются и на слизистых оболочках, где, как известно,
кожные борозды отсутствуют.
Обычно, достигнув величины примерно 3—4 мм, папулезные
элементы в дальнейшем прекращают увеличиваться в размерах, но
имеют выраженную тенденцию к слиянию между собой, образуя
более крупные очаги поражения в виде бляшек, различных фигур,
колец и т. д. Именно в этот период развития патологического
процесса на поверхности бляшек хорошо просматривается так на-
зываемая сетка Уикхема в виде мелких беловатых крупинок или
линий, что обусловлено неравномерно выраженным гиперкера-
тозом. Характерная для красного плоского лишая синюшно-кра-
сная или лиловая окраска элементов также прослеживается лишь
в сформированных папулах или бляшках. Во многих случаях при
только что возникших высыпаниях их окраска может быть самая
разнообразная. Здесь уместно привести данные Ricce об особен-
ностях окраски высыпаний при красном плоском лишае, на кото-
рые ссылается П. С. Григорьев (1938). По мнению автора, она
может быть желтовато-красной, светло-красной, ярко-красной, ма-
6*
131
линово-красной, темно-вишнево-красной, медно-красной, фиоле-
товой, молочно-фиолетовой, сине-фиолетовой, сине-красной (ли-
видной), пурпурно-синей, цвета семги, буро-красной, темно-корич-
невой, или почти черной.
В большинстве случаев свежие папулезные элементы имеют
гладкую, приподнятую над уровнем кожи поверхность, но в даль-
нейшем на ней появляются прозрачные или сероватые чешуйки.
Особенно выражены они на поверхности сформированных бляшек,
приобретая в ряде случаев характер гиперкератоза (гипертрофи-
рованный или бородавчатый красный плоский лишай). В редких
случаях уже в момент развития папул на их поверхности появ-
ляются конусовидные роговые чешуйки; такие папулы чередуются
с типичными для этого заболевания элементами.
По данным С. И. Довжанского и соавт. (1984), в 8 % случаев
папулы могут располагаться перифолликулярно.
Сформированные очаги поражения при красном плоском ли-
шае могут быть ограниченными или сыпь приобретает генерали-
зованный характер. Одной из характерных клинических особен-
ностей красного плоского лишая является тенденция к скученному
расположению сыпи, их группировке. Преимущественно при огра-
ниченных формах заболевания в результате слияния между со-
бой папулезных элементов образуется анулярное, серпигинизиро-
ванное, гирляндоподобное или линейное расположение очагов по-
ражения. Однако во многих случаях имеет место генерализация
высыпаний. Так, А. П. Иордан (1931), А. А. Каламкарян и соавт.
(1983), С. И. Довжанский и соавт. (1984) и другие указывают,
что число больных с распространением высыпаний на кожу туло-
вища, конечностей наблюдается приблизительно в 60—75 % слу-
чаев. В то же время О. Р. Hornstein и соавт. (1980) только у 44 из
374 больных (т. е. у 10,7 %) наблюдали типичную диссеминацию
высыпаний на нескольких участках преимущественной локализа-
ции и лишь у 37 больных (т. е. приблизительно в 9 % случаев)
высыпания были генерализованными, а у двух больных отмеча-
лась эритродермия.
Скученное расположение сыпи, в том числе в крупных склад-
ках и в области гениталий, по данным С. И. Довжанского и соавт.
(1984), наблюдалось у 8 %, серпигинизированная сыпь — у 7 %,
зостериформная — у 10 % больных. Н. Г. Короткий (1977) при
обследовании 108 больных локализованные формы красного плос-
кого лишая отметил примерно у 67 %, в том числе линейную фор-
му— у 2% больных. Лишь у 3 из 81 больного Д. А. Базыка
(1977) констатировал линейную форму красного плоского лишая,
т. е. приблизительно в 0,4 % случаев.
Приведенные данные свидетельствуют об относительно редко
встречающихся локализованных формах красного плоского лишая
с линейным или зостериформным расположением сыпи.
Разбирая локализацию очагов поражения при красном плоском
лишае, следует отметить, что она может быть самая разнообраз-
ная. Однако излюбленное расположение сыпи отмечается на коже
132
сгибательной поверхности предплечий, в области запястья, локте-
вых сгибов, подмышечных складках, подколенных впадинах, на
голенях, в области поясницы, на боковой поверхности туловища,,
коже нижней части живота, в области половых органов (чаще на
головке полового члена). На конечностях, туловище высыпания
располагаются симметрично. Очень редко красный плоский лишай
локализуется на волосистой части головы, лице, в области ладо-
ней и подошв.
Необходимо также отметить, что характер сыпи может изме-
няться в зависимости от ее локализации. Например, при локали-
зации очагов поражения на голенях элементы приобретают более
насыщенную, застойную окраску; при высыпаниях на головке
полового члена чаще наблюдаются анулярные элементы, а в ред-
ких случаях поражения ладоней и подошв высыпания приобре-
тают вид ограниченных участков омозолелости, бородавчато-
подобных элементов, по периферии которых можно обнаружить
фиолетовый или темно-красный ободок. В ряде случаев отдель-
ные папулы красного плоского лишая на ладонях и подошвах
расположены в толще рогового слоя и просвечивают сквозь него,
напоминая дисгидротические элементы. И совсем уже редко на
ладонях и подошвах обнаруживается буллезно-язвенная форма
красного плоского лишая, по данным А. М. Ариевича, Е. Б. Рад-
ченко (1986), в бывшем СССР всего зарегистрировано 39 таких
больных.
Нередко, особенно в остром периоде развития заболевания,
при красном плоском лишае можно наблюдать положительную
изоморфную реакцию (феномен Кебнера), проявляющуся возник-
новением свежих линейно расположенных высыпаний в ответ на
механическое раздражение (чаще всего расчесы). Например,
С. И. Довжанский и соавт. (1984) констатируют положительную
изоморфную реакцию Кебнера у 15 % больных.
Из субъективных симптомов у большинства больных отмеча-
ется зуд, нередко больные предъявляют жалобы на головные боли,
чувство покалывания, жжение, общее беспокойство. Так, Г. Э. Ши-
нский, О. М. Чучалина (1982) обращают внимание, что 49,6 %
из 125 наблюдаемых ими больных красным плоским лишаем
предъявляли жалобы на сильный зуд, 40 % — на умеренный зуд,
5,6 % — на чувство жжения, болезненность. Лишь у 4,8 % боль-
ных субъективные ощущения отсутствовали.
Большой интерес представляют данные об особенностях по-
ражения слизистых оболочек при красном плоском лишае. Как
известно, еще Wilson, а затем Hebra, Crocker, А. Г. Полотебнов,
А. Н. Поспелов и др. описывали морфологические элементы
сыпи на слизистых оболочках полости рта в виде перламутровых
или беловатых папулезных элементов, формирующих различные
фигуры или располагающихся линейно.
А. Г. Полотебнов наблюдал больного, у которого высыпания
красного плоского лишая локализовались на слизистой оболочке
гортани и в полости носа. За прошедший более чем вековой
133
период с момента описания Вильсоном красного плоского лишая
в отечественной и зарубежной литературе накоплен огромный фак-
тический материал, позволяющий более подробно рассмотреть
вопрос об особенностях поражения слизистых оболочек полости
рта и половых органов при красном плоском лишае. Прежде всего
необходимо подчеркнуть, что слизистые оболочки весьма часто
вовлекаются в патологический процесс; их поражение может быть
изолированным или сочетаться с высыпаниями на коже. Одновре-
менное поражение кожи и слизистых оболочек, по данным раз-
личных авторов [Иордан А. Л., 1931; Григорьев П. С., 1938;
Пашков Б. М., Беляева Б. Ф., 1961; Абрамова Б. И., 1966; Бази-
ка Д. А., 1977; Шинский Г. Э., Чучалина О. М., 1982; Каламка-
рян А. А. и соавт., 1983; Gorlin R. J., Sedano Н. О., 1978; Horn-
stein О. Р. et al., 1980], встречается у 17—57,7 % обследованных
больных. Такие колебания в частоте поражения слизистых обо-
лочек и кожи, по-видимому, объясняются различным континген-
том обследуемых и их числом. Имеет значение также опыт врача
и хорошая документация, так как подробный анализ проводится
чаще всего по архивным данным. Более приближенные к истин-
ным данные о частоте одновременного поражения слизистых обо-
лочек и кожи мы находим в работах Б. И. Абрамовой (1966),
А. Л. Машкиллейсона (1984), О. Р. Hornstein и соавт. (1980).
Так, например, Е. И. Абрамова (1966) при обследовании 294
больных красным плоским лишаем слизистой полости рта лишь в
23 % случаев констатировала одновременное поражение кожи и
слизистых оболочек полости рта и губ. По данным О. Р. Horn-
stein и соавт. (1980), при обследовании 374 больных этот показа-
тель составил 28,6 %.
Следует подчеркнуть, что нередко поражаются только одни
слизистые оболочки полости рта и половых органов без измене-
ний на коже. В одних случаях высыпания на слизистых оболочках
задолго предшествуют развитию высыпаний на коже, а в других—
они остаются единственным признаком заболевания. По данным
О. Р. Hornstein и соавт. (1980), из 374 больных красным плоским
лишаем одно только поражение слизистой оболочки полости рта
было констатировано у 26,5 % больных, поражение слизистых
гениталий — у 1,1 % больных, а одновременное поражение только
слизистой полости рта и гениталий — у 4 % больных. R. J. Gorlin,
Н. О. Sedano (1978) указывают, что только оральная локализация
наблюдается у 25 % больных красным плоским лишаем. Такие
же данные мы находим в работе Ю. К. Скрипкина (1979). В то же
время у многих авторов этот показатель значительно ниже. На-
пример, Rodhe (1966) при обследовании 585 больных красным
плоским лишаем изолированные высыпания на слизистой полости
рта наблюдал только у 13,5 %. По данным Г. Э. Шинского,
О. М. Чучалиной (1983), этот показатель составил 2 %, а по дан-
ным С. И. Довжанского и соавт. (1984)—7 %. Можно предпо-
ложить, что на самом деле поражения слизистых оболочек при
красном плоском лишае встречаются чаще, чем об этом принято
134
думать. Ведь больных эти высыпания обычно не беспокоят, а врач,
к сожалению, не всегда осматривает все слизистые оболочки, осо-
бенно слизистые половых органов. А между тем лишь случайные
находки свидетельствуют о том, что слизистые оболочки любых
органов могут быть местом локализации высыпаний при красном
плоском лишае. Так, Л. Н. Машкиллейсон (1965) приводит дан-
ные ряда авторов, свидетельствующие о локализации красного
плоского лишая на слизистой оболочке мочевого пузыря и моче-
испускательного канала, в области прямой кишки, пищеваритель-
ного тракта, на барабанной перепонке. М. М. Желтаков (1948),
В. Г. Коляденко и соавт. (1986), Р. Graciansky и соавт. (1974)
наблюдали поражение конъюнктивы. Особенно важно своевремен-
но распознать локализацию красного плоского лишая на слизис-
тых половых органов, где высыпания встречаются не так уж
редко [по данным А. А. Каламкаряна и соавт. (1983), в 12,3 %
случаев]. В случае локализации высыпаний на половых органах
чаще всего поражаются вульва, малые и внутренняя поверхность
больших половых губ, а у мужчин — внутренняя поверхность
крайней плоти, головка полового члена. При поражении слизистой
полости рта высыпания чаще всего располагаются на слизистой
оболочке щек, спины, языка, реже — на небе, в области десен,
дна полости рта, на красной кайме губ [Машкиллейсон А. Л.,
1984].
Клиническая картина высыпаний красного плоского лишая
на слизистых разнообразна, но они могут быть идентичными,
как на слизистой полости рта, так и на слизистой половых ор-
ганов.
Большинство авторов описывают округлые или полигональные
мелкие папулы беловато-серые или фарфоровидные, группирую-
щиеся и сливающиеся между собой, образуя нежные тонкие ли-
нии или сетку, напоминающую сетку Уикхема. В ряде случаев
элементы сливаются в сплошной очаг в виде бляшки, напоминаю-
щий лейкоплакию. В случае эрозивно-язвенных очагов или бул-
лезных элементов развиваются вторичное воспаление, болезнен-
ность.
R. J. Gorlin, Н. О. Sedano (1978) подчеркивают, что на слизи-
стой щек высыпания красного плоского лишая могут иметь сет-
чатую, линейную, анулярную или бляшковидную форму, а эле-
менты могут быть папулезными, атррфическими, эрозивными, яз-
венными, буллезными или виррукозными. Учитывая разнообра-
зие клинических проявлений красного плоского лишая на сли-
зистых оболочках, были предприняты попытки их классификации
[Пашков Б. М., Беляева Е. Ф., 1961; Машкиллейсон А. Л.,
1984].
А. Л. Машкиллейсон (1984) различает 6 клинических форм
красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта и кра-
сной каймы губ.
1. Типичная форма, которая характеризуется мелкими (до
2 мм) узелками, сливающимися в причудливый рисунок, напоми-
135
нающий кружева, листья папоротника, или в бляшки (особенно
на слизистой щек, языке), покрытые серовато-белым налетом.
2. Гиперкератотическая форма, представленная в виде бляшек,
образованных из сливающихся между собой узелков, с резкими
границами и выраженным ороговением.
3. Экссудативно-гиперемическая форма, которая характеризу-
ется развитием типичных папул красного плоского лишая на
отечном, гиперемированном фоне слизистой оболочки, сопровож-
дается неприятными ощущениями при приеме острой, горячей
пищи.
4. Эрозивно-язвенная форма, являющаяся осложнением ти-
пичной или экссудативно-гиперемированной формы в результате
травмирования отечных папул и развития на их поверхности
единичных или множественных эрозий. В ряде случаев подобная
форма красного плоского лишая сочетается с гипертонической
болезнью и сахарным диабетом (синдром Гриншпана).
5. Буллезная форма, при которой наряду с типичными папу-
лами на слизистой щек появляются единичные или множествен-
ные пузыри размером от 2—3 мм до 1 — l’/г см в диаметре с
плотной покрышкой, которая существует не более суток, затем
вскрывается, а образующиеся при этом эрозии быстро эпители-
зируются.
6. Атипичная форма, чаще возникающая на слизистой оболоч-
ке верхней губы и соприкасающейся с ней слизистой оболочкой
верхней десны в виде симметрично расположенных отечных ин-
фильтрированных участков с белесоватым налетом и отечностью
десневых сосочков в области верхних резцов, легко кровоточащих
при механическом раздражении.
А. Л. Машкиллейсон (1984) подчеркивает, что перечисленные
формы поражения слизистой оболочки рта при красном плоском
лишае могут переходить одна в другую и сочетаться с типичными
полигональными лихеноидными папулами на коже.
R. G. Gorlin, Н. О. Sedano (1978) приходят к заключению,
что во рту высыпания красного плоского лишая локализуются
наиболее часто на слизистой щек и языка, а губы, небо и десны
поражаются реже. V. С. Aranjo и соавт. (1980) отмечают, что
чаще всего (в 62 % случаев) при локализации красного плоского
лишая на слизистой полости рта поражаются слизистая оболочка
щеки, в 26 %—десен, в 14 %—языка, в 7 %—твердого неба
и губ. Длительность существования очагов поражения на слизи-
стых оболочках неопределенная: заболевание может длиться не-
делями, месяцами, годами, особенно при эрозивно-язвенной форме
[Gorlin R. G., Sedano Н. О., 1980].
По мнению А. А. Штейна (1964), Л. Н. Машкиллейсона
(1965), поражение ногтей при красном плоском лишае наблюдает-
ся редко. О. Р. Hornstein и соавт. (1980) при обследовании
374 больных красным плоским лишаем отмечали поражение ног-
тей у 1,1 %, а поражение ногтей как единственное проявление
красного плоского лишая отмечено авторами у 2,7 % больных.
136
По данным Д. А. Базыки (1977), Н. А. Торсуева (1980),
Г. Э. Шинского, О. М. Чучалина (1982), А. А. Каламкаряна и
соавт. (1983), М. G. Felner (1980) и др., частота поражения
ногтевых пластинок при красном плоском лишае колеблется от
5 до 15%. При этом чаще обнаруживается поражение ногтевых
пластин при генерализованных формах заболевания [Каламка-
рян А. А. и др., 1983].
Н. Д. Шеклаков (1983), подробно разбирая клинические
особенности проявления красного плоского лишая на ногтевых
пластинках, ногтевом ложе и всей ногтевой фаланги, подчерки-
вает, что они разнообразны. Наиболее характерными из них яв-
ляются чередование продольных желобов и гребешков на по-
верхности ногтя, истончение ногтевой пластинки, расслоение ее сво-
бодного края, помутнение и изменение цвета. В более редких
случаях наблюдается поражение задних ногтевых валиков, разви-
тие птеригиума, появление подногтевых папул, имеющих красно-
вато-фиолетовую окраску. Н. Д. Шеклаков обращает внимание
на то, что чаще поражаются ногти кистей, чем стоп.
Как особую форму изменения ногтей при красном плоском
лишае W. F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1983) рассматривают
так называемую дистрофию 20 ногтей, встречающуюся преиму-
щественно у детей, и заключающуюся в истончении, шерохова-
тости, расщеплении ногтевых пластинок. При этом, как правило,
другие проявления красного плоского лишая отсутствуют. Подоб-
ные поражения ногтей R. К. Scher и соавт. (1978), J. D. Wilkin-
son и соавт. (1979) и др. считают патогномоничными для красного
плоского лишая.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ
Все основные клинические формы красного плоского лишая были
описаны в конце прошлого и начале XIX веков, вскоре после
выделения этого дерматоза в самостоятельную назологическую
группу. Так, еще Wilson при описании красного плоского лишая
выделил анулярную и скученную формы этого заболевания. Unna,
А. И. Поспелов наблюдали приплюснутые (обтузные) элементы
красного лихена; Kaposi — коралловидный красный лишай; Hallo-
peau — атрофическую, a Vidal, Unna, А. И. Поспелов — гипертро-
фическую форму заболевания. Следует отметить, что различные
авторы неоднозначно подходят к выделению определенных клини-
ческих форм красного плоского лишая. Например, А. И. Поспелов
(1905) выделяет 8 клинических разновидностей красного лихена:
обычную, атрофическую, роговую, бородавчатую, приплюснутую
(1. obtusus), анулярную и унилатеральную формы; А. П. Иордан
(1931) — 12 (анулярную, атрофическую, линейную, коралло-
видную, унилатеральную, зостериформную, обтузную, гипертрофи-
ческую веррукозную, буллезную, эритематозную, депигментиро-
ванную), а П. С. Григорьев (1938)—только 3: анулярную, об-
тузную и веррукозную. А. А. Штейн (1968) выделяет 8, Л. Н. Маш-
137
киллейсон (1965) — 10, Н. А. Торсуев (1980) — 13, Г. Э. Шин-
ский и О. М. Чучалина (1982) —5, С. И. Довжанский и соавт.
(1984)—8, Г. Н. Цветкова и В. Н. Мордовцев (1986)—6, а
W. F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1983) — 7 клинико-морфоло-
гических форм красного плоского лишая. Если рассматривать кли-
нические разновидности красного плоского лишая с позиции харак-
теристики элементов сыпи и ее расположения (анулярная, усечен-
ная, кольцевидная, перифолликулярная, линейная, зостериформная
и т. д.), то таких форм может быть очень много. Мы считаем целе-
сообразным выделять только те формы красного плоского лишая,
которые имеют характерные клинические особенности и специфи-
ческие для них патоморфологические изменения. Исходя из ска-
занного, мы выделяем следующие разновидности красного пло-
ского лишая: 1) классическую или типичную форму; 2) гипертро-
фическую или веррукозную; 3) атрофическую; 4) пемфигоидную;
5) фолликулярную или остроконечную (лихен планопиллярис);
6) пигментную и 7) эритематозную. Что касается обтузной (или
усеченной), коралловидной (lichen moniliformis) форм красного
плоского лишая, то они не имеют специфических, свойственных
только этим формам заболевания гистологических изменений,
так же как и унилатеральная, анулярная или зостериформная
разновидности красного лихена, не отличаются в гистологическом
плане от обычных изменений, характерных для этого дерматоза.
Пигментная разновидность красного лихена хотя и имеет основа-
ния для выделения в особую форму, однако надо иметь в виду,
что развитие гиперпигментации, так же как и депигментации,
нередко сопутствует многим дерматозам после разрешения эле-
ментов сыпи, что зависит от индивидуальной особенности орга-
низма. Что касается эрозивно-язвенной формы заболевания, то,
по-видимому, при поражении кожных покровов она преимущест-
венно развивается из пемфигоидной формы красного плоского
лишая. Однако при поражении слизистых оболочек эрозии могут
возникать на типичных элементах красного плоского лишая, по-
этому для слизистых оболочек существование эрозивно-язвенной
формы красного лишая не вызывает сомнения [Машкиллей-
сон А. Л., 19841.
Классическая, или обычная форма красного плоского лишая
характеризуется развитием специфических для этого заболева-
ния полигональных (реже округлых, овальных) лихеноидных
плоских папул вначале слабо-розовой окраски, а затем насы-
щенно красного, фиолетового цвета с характерным перламутро-
вым нюансом. Как уже указывалось, на поверхности элементов
можно обнаружить пупкообразное вдавление и так называемую
сетку Уикхема [Wickham, 1883] в виде беловато-сероватых точек
и полосок вследствие неравномерного гипергранулеза. Элементы
очень медленно увеличиваются в размерах, но имеют склонность
к слиянию между собой с образованием бляшек различной вели-
чины и очертаний. В ряде случаев узелки формируют небольшие
по размерам (0,5—2,0 см) очаги поражения анулярной (кольце-
138
видной), неправильной формы с западением в центре (рис. 11,а)
или могут располагаться изолированно, в виде мелких рассеянных
или сгруппированных лихеноидных папул. Реже на их поверхности
можно наблюдать тонкие прозрачные чешуйки или плотные се-
роватые, особенно при остром течении заболевания, корочки.
В очень редких случаях элементы располагаются по ходу нервов
(зостериформный или зониформный красный лишай), линейно
(линеарный) или в виде четок (монилифемный лихен). В ряде
случаев папулы сливаются между собой, образуют ограниченные
бляшки, напоминающие нейродермит (рис. 11,6), но отличаются
от последнего сиреневатой окраской и не вызывают зуда.
По данным А. А. Каламкаряна и соавт. (1983), С. И. Довжан-
ского и соавт. (1984), классическая форма красного плоского ли-
шая встречается в 48—75 % случаев.
Гипертрофическая или веррукозная форма красного плоского
лишая (lichen ruber hypertrophicus, s. verrucosus) встречается
довольно часто. Так, Д. А. Базыка (1977) при обследовании
120 больных красным плоским лишаем обнаружил веррукозную
форму заболевания у 17 (16,6 %), Н. Г. Короткий (1977) из
108 больных — у 21 (19,9 %), С. И. Довжанский и соавт. (1984)
из 100 больных — у 18 (18%). По данным А. А. Каламкаряна
и соавт. (1983), гипертрофический красный лишай отмечен у
22 (12,5 %) из 175 больных и почти у половины больных с ати-
пичными формами заболевания. Г. Э. Шинский и О. М. Чучалина
(1982) при обследовании 125 больных в 9 % случаев обнаружили
гипертрофический красный лишай. Таким образом, суммируя при-
веденные выше данные Д. А. Базыки (1977), Н. Г. Короткого
(1977), Г. Э. Шинского и О. М. Чучалиной (1982), А. А. Калам-
каряна и соавт. (1983), С. И. Довжанского и соавт. (1984), на-
блюдавших в общей сложности 610 больных красным плоским
лишаем, и в том числе 93 с гипертрофической формой заболева-
ния, можно сделать заключение, что последняя встречается в
среднем у 15 % больных этим дерматозом.
Как правило, очаги поражения при гипертрофической форме
красного плоского лишая локализуются на переднебоковой по-
верхности голеней, чаще симметрично и представлены бородавча-
топодобными образованиями, возвышающимися над уровнем ко-
жи, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью (рис. 12),
имеют округлые, овальные или неровные очертания вследствие
слияния между собой отдельных элементов.
Цвет таких очагов поражения имеет застойно-красную, циа-
нотическую или ливидную окраску. Гладкая поверхность остается
лишь по самому краю бляшек в виде валика. Иногда здесь можно
проследить отдельные лихеноидные папулы, которые располага-
ются и на участках кожи в непосредственной близости от бляшек.
В очень редких случаях бородавчатоподобные элементы носят
диссеминированный характер, распространяясь на коже туловища
и конечностей. В подобных случаях величина папул достигает
размера крупной горошины, а бородавчатые разрастания занима-
139
Рис. 12. Гипертрофическая (бо-
родавчатая) форма красного
плоского лишая.
ют центральную поверхность
красно-фиолетовых папул
[Коляденко В. Г. и др.,
1986].
Одной из разновидностей
гипертрофического красного
лишая является роговая или
гиперкератотическая форма
заболевания (lichen ruber
planus corneus s. hyperkerato-
ticus), которая характеризу-
ется развитием плоских бля-
шек неправильных очерта-
ний, покрытых плоскими се-
роватыми чешуйками, на-
поминающими асбест (рис. 13).
Нередко эта форма заболева-
ния сопровождается интен-
сивным зудом.
Атрофическая форма кра-
сного плоского лишая (lichen
ruber planus atrophicus) встречается, по данным различных авто-
ров [Базыка Д. А., 1977; Шинский Г. Э., Чучалина О. М., 1982;
Довжанский С. И. и др., 1984], в 2—10 % случаев. По мнению
Н. А. Торсуева (1980), эта форма дерматоза наблюдается редко.
А. А. Штейн (1964) подчеркивает, что элементы красного плоско-
го лишая, подверженные атрофическим изменениям, не выступают
над уровнем кожи. Они располагаются как бы в виде пятен, имею-
щих округлую форму с характерной лиловой или насыщенно-
розовой окраской. При этом могут наблюдаться более темные
вкрапления в центре, по периферии элементов и перламутровые
линии на поверхности (рис. 14). Л. Н. Машкиллейсон (1965) от-
мечает, что нередко при атрофическом красном плоском лишае
типичные высыпания обнаруживаются на слизистой полости рта.
Автор ссылается на работу Nikolowski (1958), наблюдавшего
атрофическую форму красного плоского лишая на языке. Т. П. Пав-
лов (1894) описал очень редкий вариант атрофической формы
красного плоского лишая — келоидоподобную форму. По-видимо-
му, в данном случае речь идет не о форме красного плоского ли-
шая, а об особом свойстве организма отвечать на воспаление
или дефект ткани развитием келоида.
Пузырная форма красного плоского лишая (lichen ruber planus
pemphygoides) встречается гораздо реже, чем гипертрофическая и
атрофическая формы. По данным Т. Т. Таджибаева (1968),
Д.А. Базыки (1977), Г. Э. Шинского, О. М. Чучалиной (1982),
1-40
Рис. 13. Гиперкератотическая форма
красного плоского лишая.
эта форма заболевания составляет
всего 2—4 % всех случаев дермато-
за. Однако на слизистой оболочке
полости рта пемфигоидная форма
красного плоского лишая, по-види-
мому, встречается часто. Так, на-
пример, К. Sloberg и соавт. (1979)
считают, что частота буллезной
разновидности красного плоского
лишая на слизистой оболочке
полости рта составляет до 50 %
случаев. Как казуистика описыва-
ется буллезный красный лишай у
ребенка [Cavli G., 1979].
Клиническая картина характе-
ризуется развитием на поверхнос-
ти папулезных элементов напря-
женных пузырьков, а на более
крупных бляшках — пузырей с
серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Следует
подчеркнуть, что, как правило, пузыри при рассматриваемой форме
красного плоского лишая развиваются только в пределах папулез-
ных элементов и лишь в редких случаях (при активном генерали-
зованном процессе) они могут возникать и на неизмененной
коже. Пузыри обычно располагаются подэпидермально и после
вскрытия их покрышек в пределах лихеноидных папул или бляшек
возникают эрозивно-язвенные очаги, покрывающиеся в дальней-
шем геморрагическими или серозно-геморрагическими корками
(геморрагическая форма красного плоского лишая).
При локализации очагов поражения в местах естественных
складок, на участках кожи, подверженных давлению, трению,
могут возникать эрозивно-язвенные элементы. Эта форма заболе-
вания отличается особенно торпидным течением (эрозивно-язвен-
ная форма красного плоского лишая).
Например, В. Н. Гребенюк, А. А. Розыева (1980), А. М. Арие-
вич, Е. Б. Редченко (1986) приводят описание буллезно-язвенного
и везикоэрозивного красного плоского лишая ладоней и подошв,
сопровождающегося дистрофией и отторжением ногтевых пласти-
нок, развитием эрозивно-язвенных очагов на подошвах поперек
свода стопы, в межпальцевых складках, на пятках. Указанные из-
менения сопровождались развитием гипертрофических буроватых
папул на ладонях, подошвах, а также типичных элементов крас-
ного плоского лишая на коже и слизистых оболочках рта, языка,
губ, гениталий.
Необходимо отметить, что на слизистых оболочках буллезные
элементы в большинстве случаев не удается обнаружить, так
141
как они сохраняются до 24 ч [Gorlin R. G., Sedano Н. О., 1978]
или 48 ч [Машкиллейсон А. Л., 1984]. Поэтому чаще приходится
наблюдать у больных на слизистых оболочках эрозивно-язвенные
участки, которые по периферии имеют вид сетки или окружены
беловатыми перламутровыми злементами наподобие кружев.
А. Л. Машкиллейсон (1984) подчеркивает, что эрозии при бул-
лезной форме красного плоского лишая в полости рта эпители-
зируются быстрее, чем при истинной эрозивно-язвенной форме
заболевания, течение которой может продолжаться неопределенно
длительное время. Необходимо помнить, что развитию пузырной
формы красного плоского лишая нередко предшествует выра-
женная экссудация в области папул. Последние становятся отеч-
ными, приобретают ярко-красную окраску, но сохраняют пато-
гномоничные черты, свойственные этому заболеванию. В подобных
случаях развитие пузырьков или пузырей можно обнаружить
лишь при гистологическом исследовании [Каламкарян А. А. и др.,
1983]. Н. А. Торсуев (1980) подчеркивает, что пемфигоидная
форма красного плоского лишая нередко возникает у больных
злокачественными новообразованиями внутренних органов, т. е.
может являться паранеопластическим дерматозом.
Фолликулярный или плоский волосяной лишай (lichen plano-
pilaris). Эта разновидность красного плоского лишая встречается
в двух основных формах: 1) в виде фолликулярных и перифолли-
кулярных папул и 2) рубцовой алопеции волосистой части голо-
вы, а также нерубцовой алопеции подмышечных впадин и лобка.
Еще Little (1915) наблюдал у больной множественные фоллику-
лярные папулы на туловище, сочетающиеся с высыпанием серова-
то-белых элементов на слизистой полости рта, что позволило ав-
тору рассматривать их как фолликулярную форму красного
плоского лишая.
При этой разновидности заболевания, которая встречается
гораздо реже других форм, на коже конечностей, иногда на туло-
вище возникают небольших размеров остроконечные папулезные
элементы, приуроченные к фолликулярному аппарату. Л. Н. Маш-
киллейсон (1965) указывает, что в данном случае речь идет о
мелких шиповидных узелках, соответствующих lichen spinulosus,
не сопровождающихся видимыми воспалительными явлениями
и зудом.
Вместе с тем многие авторы [Штейн А. А., 1964; Довжан-
ский С. И., Суворов А. П., 1976; Жаворонкова Т. С., Шах-
нес И. Е., 1980; Довжанский С. И. и др., 1984] подчеркивают, что
нередко фолликулярные и перифолликулярные папулы имеют
насыщенно-красную или цианотическую окраску, свойственную
элементам красного плоского лишая, поверхность которых покрыта
коническими роговыми шипиками. При разрешении папул может
наблюдаться поверхностная рубцовая атрофия. Наряду с фоллику-
лярными и перифолликулярными элементами, располагающимися
изолированно или скученно с формированием неопределенных
фигур, встречаются лихеноидные папулы красного плоского лишая,
142
покрытые плотной сероватой корочкой, напоминающей шипики
(рис. 15). Нередко одновременно с высыпаниями на коже имеется
поражение и слизистых оболочек. Зуд является неотъемлемым
субъективным симптомом этой формы красного плоского лишая
[Довжанский С. И., Суворов А. П., 1976; Жаворонкова Т. С., Шах-
нес И. Е., 1980; Кряжева С. С., 1980].
Как уже указывалось, фолликулярная и перифолликулярная
разновидность красного плоского лишая встречается редко.
Д. А. Базыка (1977), Г. Э. Шинский и О. М. Чучалина (1983) на-
блюдали эту форму заболевания у 1 %, а С. И. Довжанский и
соавт. (1984) —у 8 % больных. В отличие от других форм крас-
ного плоского лишая фолликулярные и перифолликулярные эле-
менты располагаются в области паховых, подмышечных впадин,
на волосистой части головы, где, сливаясь между собой, они мо-
гут образовывать диффузные очаги поражения, покрытые рого-
выми или серозно-кровянистыми корочками [Довжанский С. И. и
Суворов А. П., 1976].
Примерно у половины больных фолликулярной и перифолли-
кул ярной формой красного плоского лишая на волосистой части
головы развивается ограниченная алопеция по типу псевдопелады.
Л. Н. Машкиллейсон (1965) приводит данные Silver и соавт.
(1953), наблюдавших в 42 % случаев фолликулярного красного
лихена атрофическую алопецию на волосистой части головы.
Подобное сочетание фолликулярного красного лишая и атрофиче-
ской алопеции волосистой части головы известно в литературе
как синдром Литтла — Лассюэра (Little — Lassueur) — по имени
авторов, наблюдавших его впервые. В связи с тем что за год
до наблюдения Литтлем данного симптомокомплекса его описал
Piccardi (1914), во многих литературных источниках имя этого
автора включено в название синдрома (syndrom Piccardi—Lassu-
eur—Little). Симптомокомплекс данного синдрома включает на-
личие элементов lichen planopilaris на коже туловища, конечнос-
тей, рубцовой очаговой алопеции волосистой части головы и ало-
пеции подмышечных впадин и лобка. Многие авторы [Машкил-
лейсон Л. Н., 1965; Рутштейн Л. Г. и др., 1977; Жаворонкова Т. С.,
Шахнес И. Е., 1980] подчеркивают, что в области подмышечных
впадин и лобка алопеция имеет не рубцовый характер. Однако,
как отмечает С. С. Кряжева (1980), в очагах «не рубцовых» из-
менений при гистологическом исследовании можно обнаружить
участки атрофии. И не только на волосистой части головы, под-
мышечных впадин и на лобке отмечается алопеция. Многие ав-
торы обращают внимание на то, что в местах расположения
фолликулярных и перифолликулярных папул выпадают пушковые
волосы.
Синдром Литтла — Лассюэра может встречаться в любом воз-
расте. С. И. Довжанский, А. П. Суворов (1976) наблюдали 7 боль-
ных в возрасте от 17 лет до 71 года. Причем первые клинические
проявления болезни возникли у ребенка в возрасте 5 лет, а диагноз
был поставлен лишь спустя 12 лет. Эти данные свидетельствуют
143
о длительном, иногда малосимптомном течении заболевания, кото-
рое через длительное время (десятки лет) может привести к руб-
цовой атрофии. Следует отметить, что выпадение волос на раз-
личных участках кожного покрова происходит не в одно и то же
время. Например, сформировавшийся очаг псевдопелады может
существовать на волосистой части головы несколько лет и лишь
в дальнейшем выпадают волосы в области подмышечных впадин
и на лобке.
В сформированных участках псевдопелады на волосистой час-
ти головы отмечается белесоватая атрофия, по периферии кото-
рой могут наблюдаться участки эритемы, единичные 4юлликуляр-
ные и перифолликулярные папулы, обломки, поредение волос. Как
подчеркивают С. И. Довжанский и А. П. Суворов (1976), не всегда
может наблюдаться вся триада синдрома Литтла — Лассюэра
(рубцовая алопеция волосистой части головы, фолликулярные и
перифолликулярные папулы на коже, алопеция подмышечных
впадин и области лобка), но два симптома встречаются наиболее
часто — это фолликулярные папулы на коже и рубцовая алопеция
волосистой части головы. Необходимо еще раз подчеркнуть, что
во всех случаях синдрома Little—Lassueur мы отмечаем фоллику-
лярные папулы на коже конечностей, туловища, которые нередко
сочетаются с типичными лихеноидными элементами, в том числе
и на слизистой полости рта, что позволяет рассматривать данный
синдром как атипичную разновидность красного плоского лишая
и, в частности, его фолликулярную и атрофическую форму.
Пигментная форма красного плоского лишая (lichen ruber pig-
mentosus). Это редкая форма дерматоза составляет, по данным
ряда авторов [Короткий Н. Г., 1977; Шинский Г. Э., Чучали-
на О. М., 1982], 0,9—1 % от обычных форм красного плоского
лишая и примерно 2,5—3 % от атипичных. W. Lever, G. Schaum-
burg-Lever (1983) отмечают, что эта форма заболевания особенно
часто встречается в странах Востока, где она составляет 20—
30 % всех случаев красного плоского лишая.
Клинической особенностью этой разновидности заболевания
является развитие резко выраженной пигментации, которая пред-
шествует формированию в дальнейшем лихеноидных папул. В ря-
де случаев пигментация в виде пятен, сливающихся в более об-
ширные очаги поражения, настолько интенсивная, что мелкие ли-
хеноидные элементы клинически обнаружить невозможно. Лишь
появление типичных высыпаний на слизистой полости рта или на
других участках кожного покрова, а также гистологическое ис-
следование позволяют расценить очаги пигментации как проявле-
ние красного плоского лишая. Л. Н. Машкиллейсон (1965)
приводит высказывания Gongerat в отношении данной формы кра-
сного плоского лишая, как «лихен без лихена» или «Lichen sine
lichen». Эта фраза очень метко отражает клиническую особен-
ность рассматриваемой формы красного плоского лишая. Однако
при тщательном обследовании подобного больного у него нередко
можно обнаружить высыпания на слизистых, типичные (или ати-
144
пичные) элементы красного плоского лишая на других участках
кожного покрова.
Локализация резко пигментированных очагов поражения мо-
жет быть самой разнообразной. При этом они носят чаще огра-
ниченный или ограниченно-распространенный характер (например,
кожа живота или ягодиц и нижние конечности). Очаги пигмен-
тации могут существовать неопределенно длительное время, пока
на них не сформируются мельчайшие лихеноидные папулы, а
элементы красного плоского лишая на других участках кожи или
слизистых оболочках могут возникнуть одновременно с очагами
пигментации или через некоторое время после их появления.
Очень редко высыпания красного плоского лишая предшествуют
появлению пигментированных очагов на других участках кожного
покрова. Мы наблюдали больную женщину 62 лет, у которой около
года назад появились сначала ярко-красные (но не шелушащиеся)
пятна на бедрах, ягодицах, на месте которых развилась стойкая
пигментация, а спустя 2—3 мес стали возникать лихеноидные
элементы. При осмотре у больной на боковых поверхностях
туловища, на ягодицах с переходом на бедра симметричные очаги
резко выраженной пигментации. На ягодицах и бедрах, голенях
хорошо прослеживаются пигментированные участки, как бы
вкрапленные в кожу; поблескивающие при боковом освещении.
В них подчеркнуты кожные бороздки, среди которых определяют-
ся мелкие папулезные элементы, покрытые серозной чешуйко-
коркой (рис. 16). При осмотре слизистых оболочек на внутрен-
ней поверхности больших половых губ обнаружены типичные
умеренно пигментированные папулы красного плоского лишая.
Данное наблюдение позволяет сделать заключение, что при пиг-
ментированной форме красного плоского лишая элементы сыпи
не только на коже, но и на слизистых оболочках также могут
иметь избыточную, необычную для данного дерматоза пигмента-
цию, что свидетельствует об общей, по-видимому, токсической
реакции организма, определяющей в конечном итоге клинические
особенности данного дерматоза.
Эритематозная форма красного плоского лишая (lichen ruber
planus erythematosus). В литературе имеются две точки зрения на
клиническую сущность данной формы заболевания. Большинство
старых авторов, начиная с работ Kaposi (1892), Crocker (1901),
Г. И. Уманского (1927) и более современных публикаций
[А. А. Штейн, 1964; Л. Н. Машкиллейсон, 1965; И. И. Потоцкий,
Н. А. Торсуев, 1978; Н. А. Торсуев, 1980, и др.] подчеркивают,
что заболевание возникает остро и может сопровождаться высо-
кой температурой, диспепсическими явлениями. При этом на коже
туловища, конечностей появляются диффузные очаги яркой эри-
темы, отечности, в которых затем прослеживается легкая ин-
фильтрация, шелушение и только после исчезновения острых яв-
лений можно обнаружить тестоватые при пальпации мелкие
элементы красного плоского лишая. Можно предположить, что
подобная форма заболевания является ничем иным, как токсико-
145
дермией, протекающей под маской красного плоского лихена.
В частности, на возможность подобной формы токсикодермии
указывал в свое время и Л. Н. Машкиллейсон (1965), наблюдав-
ший больного токсикодермией по типу красного плоского лишая,
возникшей от тетрациклина. Клиническую картину при этом труд-
но было отличить от красного плоского лишая. Такая точка
зрения подтверждается также сообщениями о развитии красного
плоского лишая после приема препаратов золота, изониазида,
ртути и других токсичных веществ [Гольдштейн Л. И. и др., 1977;
Felner М., 1980; Grunwald М. et al., 1982; Wosel G. et al., 1983].
Другой точкой зрения являются наблюдения ряда авторов
[Copeman Р. W. М. et al., 1970; Romero R. W. et al., 1977; Davi-
es M. G. et al., 1977; Grunwald M. et al., 1982; Lever W., Schaum-
burg-Lever G., 1983], которые под эритематозной формой красного
плоского лишая рассматривают так называемый перекрывающий
синдром — сочетания красного плоского лишая и эритематоза.
В подобных случаях на коже лица, шеи, конечностей появляются
ограниченные очаги поражения насыщенно красной, цианотиче-
ской окраски с явлениями легкой атрофии. При гистологических
и иммуноморфологических исследованиях таких очагов пораже-
ния выявляется картина ближе к красному плоскому лишаю или
эритематозу, а в некоторых случаях эти изменения характерны
для одного и другого дерматоза.
Течение. Как известно, красный плоский лишай — хрони-
ческое рецидивирующее заболевание, течение которого в отдель-
ных случаях продолжается десятки лет. Например, по данным
Н. Г. Короткого (1977), из 108 больных длительность заболева-
ния более 5 лет была констатирована у 27,7 %, а свыше 10 лет —
у 7,4 % больных. Д. А. Базыка (1977) наблюдал 8% больных,
страдающих дерматозом от 11 до 40 лет. Наиболее длительное
течение заболевания отмечается при веррукозной, пигментной,
атрофической формах красного плоского лишая, а также при
эрозивно-язвенных очагах поражения на слизистой полости рта
[Машкиллейсон А. Л., 1984].
Начало заболевания может быть различным. В ряде случаев
ему предшествуют продромальные явления (недомогание, нервное
возбуждение, слабость) или высыпания возникают без каких-либо
субъективных явлений и остаются незамеченными даже самими
больными. Нередко элементы красного плоского лишая возникают
остро. При этом лихеноидные папулы могут сразу занимать
значительные участки кожного покрова, располагаясь симметрич-
но на сгибательных поверхностях предплечий, боковых поверх-
ностях туловища, на животе, слизистых оболочках полости рта,
половых органов. Довольно часто [по данным Д. А. Базыки
(1977), в 43 %, по данным А. А. Каламкаряна и соавт. (1983) —
в 16,9% случаев] сыпь в момент возникновения располагается
скученно на каком-то одном участке кожного покрова и лишь
спустя некоторое время отмечается диссеминация элементов. Од-
нако эритродермия развивается очень редко. Как подчеркивает
146
Л. Н. Машкиллейсон (1965), патологический процесс при красном
плоском лишае никогда не осложняется вторичной инфекцией.
В период прогрессивного течения красного плоского лишая у
многих больных наблюдается положительная изоморфная реакция
(феномен Кебнера) на механическое раздражение. С. И. Дов-
жанский и соавт. (1984) наблюдали положительный феномен
Кебнера у 15 % больных, А. А. Штейн (1964) подчеркивает, что
в среднем инкубационный период при изоморфной реакции сос-
тавляет 8—10 дней.
Несмотря на проводимое лечение, во многих случаях рецидивы
заболевания неизбежны. С. И. Довжанский и соавт. (1984), про-
анализировав особенности течения красного плоского лишая у
100 больных, констатировали у 11 % три рецидива заболевания в
год, у 12 % — 2—3 раза в год, у 17 % — один раз в год, а полное
отсутствие ремиссии в течение года наблюдалось у 19 % больных.
Мы уже указывали, что особенно торпидным течением отличаются
веррукозные, гипертрофические формы красного плоского лишая.
Мы наблюдали больного, у которого веррукозные очаги пораже-
ния на коже в области передней поверхности голени с переходом
на тыл стопы без изменений существовали более 7 лет. Особенно
длительным течением характеризуются эрозивно-язвенные очаги
поражения на слизистой полости рта у больных, страдающих
сахарным диабетом и гипертонией (синдром Гриншпана). D. Grin-
span и соавт. (1966) сообщили о 114 больных красным плоским
лишаем слизистой полости рта, у которых в 37,7 % случаев была
обнаружена атипичная эрозивно-язвенная форма заболевания, со-
четающаяся с сахарным диабетом и гипертонической болезнью.
В процессе лечения больных противодиабетическими средствами
наблюдалась тенденция к эпителизации очагов поражения. Эти
данные позволяют прийти к заключению о необходимости обсле-
довать всех больных красным плоским лишаем с целью своевре-
менного выявления у них сахарного диабета. Следует также от-
метить, что красный плоский лишай может сочетаться с целым
рядом других заболеваний, в том числе с различными дермато-
зами. Так, Л. М. Гольдштейн и соавт. (1977) наблюдали больного
псориазом, у которого развился красный плоский лишай. G. Wa-
sel и соавт. (1983) отметили сочетание красного плоского лишая
с ревматоидным артритом. Необходимо подчеркнуть, что во всех
описанных случаях красный плоский лишай возник на фоне дру-
гих дерматозов в процессе лечения последних препаратами зо-
лота, ртути, акрихином. Мы уже указывали на то, что иногда
красный плоский лишай, особенно его пемфигоидная форма, мо-
жет рассматриваться как паранеопластический синдром. Так,
Е. И. Абрамова и соавт. (1985) наблюдали красный плоский
лишай у больной тимомой. Удаление опухоли привело к улучше-
нию течения красного плоского лишая. W. Rachinger (1983)
обращает внимание, что во многих описанных случаях буллезной
формы красного плоского лишая как паранеопластического синд-
рома злокачественная опухоль располагается в ретроперитонеаль-
147
ном пространстве. И наконец, нельзя не отметить, что на фоне
красного плоского лишая может развиться плоскоклеточный рак.
К этому предрасположены длительно существующие и нерацио-
нально леченные гипертрофические формы заболевания, а также
эрозивно-язвенные очаги поражения на слизистой полости рта
[Бреженко А. И., 1961; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Машкиллей-
сон А. Л., 1974, 1986]. По данным А. Л. Машкиллейсона (1984),
озлокачествление красного плоского лишая слизистой оболочки
щек и красной каймы губ происходит примерно в 1 % случаев.
Из наблюдавшихся автором 620 больных плоским лишаем сли-
зистой оболочки полости рта и губ трансформация патологиче-
ского процесса в рак отмечена у 6 больных. При этом у 4 из них
была эрозивно-язвенная, а у 2 — гипертрофическая форма красно-
го плоского лишая.
Гистопатология. Гистологическая картина типичных эле-
ментов красного плоского лишая имеет настолько характерные
особенности, что диагноз может быть поставлен только на осно-
вании патогистоморфологического исследования. Основными гис-
топатологическими особенностями являются неравномерно выра-
женный акантоз с заострением эпидермальных отростков книзу,
что создает впечатление пилы, гиперкератоз с участками пара-
кератоза, увеличение рядов клеток зернистого слоя (гранулез),
вакуольная дистрофия базальных клеток эпидермиса, диффузный
полосовидный инфильтрат, который снизу со стороны дермы имеет
четкую границу, а верхней своей частью вплотную примыкает
к базальному слою эпидермиса. При этом клетки инфильтрата
проникают в эпидермис, создавая картину размытости нижней
границы эпидермиса (рис. 17). Инфильтрат состоит из лимфо-
цитов, полиморфно-ядерных лейкоцитов с примесью гистиоцитов.
Необходимо отметить, что степень выраженности акантоза, ги-
пергранулеза и гиперкератоза зависит от клинико-морфологиче-
ских особенностей заболевания. Наиболее эти изменения выраже-
ны при веррукозной или гипертрофической форме красного пло-
ского лишая, при котором наблюдается резко выраженный акан-
тоз, достигающий степени псевдокарциноматозной гиперплазии,
гипергранулез, гиперкератоз паракератозной структуры. В дерме
инфильтрат из лимфоидных клеток, расширенные кровеносные
и лимфатические сосуды.
Фолликулярная и перифолликулярная форма красного лихена,
по данным Г. М. Цветковой, В. Н. Мордовцева (1986), характе-
ризуется резким расширением мешочка волоса и заполнением его
роговой пробкой. При этом к нижнему полюсу волосяного ме-
шочка вплотную примыкает густой лимфоидно-клеточный инфиль-
трат, клетки которого проникают в наружное корневое влагалище
и стирают границу между ним и дермой (рис. 18). В случае
выраженного перифолликулярного процесса лимфоидно-клеточный
инфильтрат полностью окружает волосяной мешочек, распростра-
няясь и на участки, где последний отсутствует.
При атрофической форме красного плоского лишая отмеча-
148
Рис. 17. Типичная форма красного плоского лишая. Диффузный ин-
фильтрат размывает границы базального слоя эпидермиса. Окраска гема-
токсилином и эозином. X 75.
Рис. 18. Фолликулярная форма красного плоского лишая. Окраска гема-
токсилином и эозином. X 63.
149
ется истончение эпидермиса, сглаженность эпителиальных отрост-
ков, что свидетельствует о снижении пролиферативных процес-
сов [Каламкарян А. А. и др., 1983]. Слабее, чем при типичной
форме дерматоза, выражено нарушение кератинизации. Отмечает-
ся лишь небольшой гиперкератоз с разрыхлением рогового слоя.
Г. М. Цветкова и В. Н. Мордовцев (1986) подчеркивают, что
полосовидный инфильтрат в дерме, столь характерный для типич-
ного красного плоского лишая, при атрофической форме встре-
чается редко. Чаще наблюдается перифолликулярный умеренно
выраженный инфильтрат из лимфоидных элементов. Л. Н. Маш-
киллейсон (1965) отмечает, что при атрофической форме лихена
в области инфильтрата отсутствуют эластические волокна. Однако
всегда при этой форме заболевания можно найти нечетко выра-
женные участки базального слоя эпидермиса и примыкающие к
нему клетки инфильтрата (рис. 19).
Авторы обращают внимание на то, что среди клеток инфиль-
трата нередко наблюдается большое число меланофоров с пигмен-
том в цитоплазме, что, по их мнению, характеризует так назы-
ваемую пигментную форму красного плоского лишая. F. Bonfigli
и соавт. (1987) отмечают, что при пигментном плоском лишае в
биоптате кожи из очага поражения выявляется гиперкератоз
(без паракератоза), гиперакантоз, истончение интерпапиллярных
гребешков и примыкающий к эпидермису инфильтрат из лимфо-
цитов, гистиоцитов и плазматических клеток. При большом увели-
чении авторы наблюдали разрежение клеток базального слоя и
отложение меланиноподобного пигмента в межклеточных зонах
дермы, а также внутри крупных макрофагов.
Буллезная форма красного плоского лишая в патогистологиче-
ском отношении отличается от обычной или атрофической формы
заболевания развитием подэпидермального пузыря и отслойкой
эпидермиса от дермы. А. А. Каламкарян и соавт. (1983) обра-
щают внимание на то, что подобную гистологическую картину
можно наблюдать и у некоторых больных с типичными элемента-
ми красного плоского лишая, что, по-видимому, свидетельствует о
ранних доклинических изменениях при развитии буллезной формы
заболевания.
Гистохимические исследования количественного
изменения ДНК с использованием метода ауторадиографии [Шуц-
кий И. В., Базыка Д. А., 1983; Шуцкий И. В. и др., 1983; М. Black,
1977], а также электронно-микроскопические и электронно-гисто-
химические исследования клеток эпидермиса, базальной мембраны
]Гришина Л. В., 1977; Райхлин А. Н., 1986; Sarkany, 1970; Ebner,
1977; Maidrol, 1981 ] выявили некоторые закономерности измене-
ний при различных клинических формах красного плоского
лишая.
Так, R. Marks и соавт. (1973), D. Presburg и R. Marks (1974)
отметили резкое снижение пролиферативной активности клеток
эпидермиса при красном плоском лишае. Углубленные исследо-
вания, проведенные в этом направлении И. В. Шуцким, Д. А. Ба-
150
Рис. 19. Атрофическая форма красного плоского лишая. Участки начала
формирования подэпидермального пузыря. Окраска гематоксилином и
эозином. X 63.
зыка (1983), позволили выявить отличия в эпидермоцитах, на-
ходящихся в различных фазах клеточного цикла при отдельных
клинических формах красного плоского лишая. Например, при
типичной форме заболевания авторы обнаружили повышенное
количество клеток в фазе G и М клеточного цикла. Однако при
этом интенсивность синтеза ДНК была несколько сниженной, в
то время как в периферических зонах лихеноидных папул кон-
статировано достоверное повышение числа клеток в S-фазе. При
гипертрофической форме заболевания авторы констатировали рез-
ко выраженную вакуольную дистрофию базальных и супрабазаль-
ных клеток эпидермиса, что сопровождалось значительным сниже-
нием содержания в них ДНК. Однако индекс меченых клеток
был резко повышен как в очаге поражения, так и в пограничной
с ним клинически не измененной коже. Неравномерность вклю-
чения метки была выражена в большей степени при гипертрофи-
ческой, чем при типичной, форме красного плоского лишая. Кон-
статировано также значительное увеличение количества клеток в
S- и М-фазах клеточного цикла, а также увеличение интенсивнос-
ти синтеза ДНК как в отдельных клетках, так и в эпидермисе в
целом.
При атрофической форме красного плоского лишая И. В. Шуц-
кий, Д. А. Базыка (1983) отметили на фоне выраженного внутри-
клеточного отека в шиповатом слое эпидермиса и вакуольной
151
дистрофии базальных клеток выраженное снижение ядерной ДНК,
резкое уменьшение количества клеток в М-фазе, а также снижение
интенсивности синтеза ДНК, индекса меченых клеток и митотиче-
ского индекса. Авторы предполагают, что выявленные ими изме-
нения митотического цикла при различных формах красного пло-
ского лишая могут найти объяснение в возможном нарушении
выработки естественных регуляторов деления эпидермальными
клетками (G2- и Gi-блокаторов клеточного деления) [Buneiras М.,
Delescluse, 1979].
Интересно отметить, что и в клетках инфильтрата и в эндо-
телии сосудов при различных формах красного плоского лишая
также отмечены неоднозначные изменения. Так, И. В. Шуцкий и
соавт. (1983), используя методику включения Н3-тимидина в био-
птатах кожи 16 больных с различными формами красного пло-
ского лишая, обнаружили, что наиболее массивным инфильтрат
с явлениями экзоцитоза был при гипертрофической форме, а при
атрофической форме дерматоза инфильтрат и экзоцитоз были
менее выражены. Авторы также констатировали особенности ме-
ченых клеток в эндотелии кровеносных сосудов в зоне инфиль-
трата при различных формах красного плоского лишая. Например,
при обычной папулезной форме заболевания количество клеток
эндотелия в М-фазе было увеличено в три раза по сравнению с
контролем; в очагах веррукозных элементов возрастало количество
клеток в S-фазе и М-фазе (но оно было менее выражено, чем в
свежих папулезных элементах), а при атрофической форме дер-
матоза отмечалось увеличение количества клеток в S-фазе и не-
значительное увеличение в М-фазе. Авторы подчеркивают, что об-
наруженные ими особенности изменения клеточного цикла в клет-
ках эндотелия обратимы и свидетельствуют о реактивном харак-
тере изменений сосудистого эндотелия при красном плоском
лишае.
Приведенные данные о синтезе ДНК и митотическом цикле
эпидермоцитов при красном плоском лишае подтверждают резуль-
таты исследований A. Mehregan (1969), свидетельствующих о
низкой скорости обновления эпидермиса при этом дерматозе.
Одной из причин снижения уровня пролиферации эпидермиса
при красном плоском лишае, по-видимому, являются дегенератив-
ные изменения базальных и супрабазальных клеток и снижение
активности окислительно-восстановительных ферментов в эпидер-
мисе. Как показали гистохимические исследования И. Г. Лейб-
мана (1983), в эпидермисе больных красным плоским лишаем
по сравнению с неизмененной кожей происходит значительное
снижение активности большинства окислительно-восстановитель-
ных ферментов (лактат-, малат-, сукцинат- и глюкозо-6-фосфат-
дегидрогеназы) и общей фосфорилазы, что, по мнению автора,
связано со структурными и дистрофическими изменениями в
клетках эпидермиса. И. Г. Лейбман (1983) также обращает вни-
мание на то, что в элементах красного плоского лишая недоста-
точно развита сеть капиллярных сосудов, что также может спо-
152
собствовать энзимологическим и структурным изменениям в эпи-
дермисе при рассматриваемом дерматозе.
Одной из характерных гистохимических особенностей красного
плоского лишая является наличие коллоидных телец, содержа-
щих гиалин, в нижних слоях эпидермиса и особенно в верхних
отделах дермы. По данным F. A. Ellis (1967), коллоидные тельца
встречаются в 37 % случаев. Они представлены в виде округлых
гомогенных эозинофильных образований размером около 20 нм в
диаметре. W. Lever и G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают,
что диастазорезистентные и ШИК-положительные коллоидные
тельца отражают дегенеративные процессы кератиноцитов, что
характерно для дерматозов, сопровождающихся повреждением
клеток базального слоя эпидермиса и базальной мембраны.
На ультратонких срезах в клетках эпидермиса отмечено умень-
шение количества митохондрий, в которых, как известно, проис-
ходит накопление окислительно-восстановительных ферментов
[Johnson F., Fry L., 1967]. Л. В. Гришин (1977), А. Н. Райхлин
(1986), Ebner (1977) и др. также наблюдали изменения мито-
хондрий в клетках эпидермиса и эпителия слизистой оболочки
полости рта при красном плоском лишае, которые выражались в
их вакуолизации, набухании. Кроме того, авторы констатировали
вакуолизацию цитоплазмы и расширение межклеточных про-
странств. А. Н. Райхлин (1986) при электронно-микроскопиче-
ском исследовании биоптатов из очагов поражения слизистой по-
лости рта, помимо приведенных выше изменений клеточных
структур, обнаружил своеобразные изменения базальной мембра-
ны, которые характеризовались ее ундуляцией и инвагинацией.
Кроме того, автором были обнаружены в клеточном инфильтрате
стромы отдельные элементы, напоминающие клетки Сезари, и
большое количество тучных клеток. Электронно-гистохимические
исследования позволили А. Н. Райхлину (1986) также устано-
вить снижение проницаемости лизосомальных мембран, снижение
активности кислой фосфатазы, вовлечение в патологический про-
цесс ядерной мембраны, нарушение ядерно-цитоплазматических
взаимоотношений в эпителиальных клетках, повышенное образо-
вание в них тонофибрилл, что, по мнению автора, является ультра-
структурным подтверждением развития гиперкератоза.
Разбирая ультраструктуру коллоидных или гиалиновых телец,
являющихся одним из важных патоморфологических признаков
красного плоского лишая, W. Lever и G. Schaumburg-Lever (1983)
обращают внимание на то, что эти образования имеют филаменты
размером 6—8 нм в диаметре, а также содержат клеточные орга-
неллы, такие как меланосомы, митохондрии, и редко — ядерный
материал. Эти наблюдения позволяют рассматривать коллоидные
тельца как дегенеративно-измененные кератиноциты.
Таким образом, патогистологические, цитофотометрические,
гистохимические, электронно-микроскопические и электронно-ги-
стохимические исследования биоптатов кожи, полученные из оча-
гов поражения красного плоского лишая, позволяют прийти к
153
заключению, что в основе патоморфологической сущности этого
заболевания лежат дистрофические процессы базального и супра-
базального слоев эпителия, что в конечном итоге сказывается
на снижении пролиферативной активности эпидермоцитов, нару-
шении клеточной дифференцировки, структурных и энзимологиче-
ских изменениях эпидермиса, свидетельствующих о развитии
гипоксии кожи и слизистых оболочек при этом дерматозе.
Иммуноморфологические исследования позволя-
ют выявить ряд закономерностей, характерных для красного
плоского лишая и во многом дополняющих приведенную выше
картину развития дистрофических процессов в нижних отделах
эпидермиса. Так, Е. Abell и соавт. (1975) отмечают, что методом
прямой иммунофлюоресценции коллоидные тельца выявляются
в 87 % случаев, в то время как при гистохимической окраске —
в 37 %. При этом выявляются иммуноглобулины класса М, G, А,
СЗ-компонент комплемента и отложение фибрина. Последний вы-
глядит как гранулы или располагается линейно в месте эпидер-
мально-дермального соединения с нерегулярным проникновением в
дерму. Иногда можно обнаружить отложение IgM в виде гранул
в сосочковом слое дермы (рис. 20) или линейное отложение
СЗ-компонента или одновременное отложение СЗ-компонента и
IgG в зоне базальной мембраны [Baurt de Faille-Knyper Е. Н. et al.,
1979; Vareizidis A. et al., 1979; Morell P. et al., 1981].
По данным A. Rogara, A. B. Ackerman (1981), уже на ранней
стадии развития красного плоского лишая в эпидермисе значи-
тельно возрастает число клеток Лангерганса. Использование моно-
клональных антител позволило продемонстрировать повышенное
содержание этих клеток не только в эпидермисе, но и в дермаль-
ном инфильтрате [Bhan et al„ 1981]. Последний состоит глав-
ным образом из Т-клеток и, в частности, Т-хелперов. Именно
клетками Лангерганса и Т-хелперам принадлежит важная роль в
развитии дистрофических процессов в клетках базальных и супра-
базальных слоев эпидермиса [Ragez A., Ackerman А. В., 1981].
Диагноз и дифференциальный диагноз красного плоского ли-
шая в типичных случаях не вызывает затруднений. Характерная
окраска элементов с сиреневато-перламутровым оттенком, полиго-
нальное очертание плоских папул с пупкообразным вдавлением в
центре, наличие сетки Уитхема, выявляемой после смазывания
элементов водой или вазелиновым маслом, локализация очагов
поражения на сгибательной поверхности предплечий и нередко
на слизистой полости рта, половых органов—все это почти без-
ошибочно позволяет поставить диагноз красного плоского лишая,
даже не прибегая к гистологическому исследованию. Трудности
могут возникнуть при диагностике отдельных клинических разно-
видностей дерматоза. Поэтому дифференциально-диагностические
критерии красного плоского лишая удобнее излагать применитель-
но к его клиническим разновидностям и атипичным формам.
Иногда типичную форму красного плоского лишая, осо-
бенно в случаях самого начала развития заболевания и ограни-
154
Рис. 20. Красный плоский лишай; отложение IgM в виде гранул в сосочко-
вом слое дермы.
ченной локализации элементов на сгибательной поверхности пред-
плечий и на боковых поверхностях шеи, необходимо дифферен-
цировать с ограниченным нейродермитом, папулы которого могут
поблескивать при боковом освещении. Однако в отличие от кра-
сного плоского лишая при ограниченном нейродермите всегда
можно обнаружить участок типичной для этого дерматоза лихе-
низации кожи. В случае же возникновения последней при кра-
сном плоском лишае ее всегда можно отличить от лихенизации
при нейродермите по более насыщенной с цианотическим оттен-
ком окраске, менее выраженном характере лихенизации, так как
она при красном плоском лишае в отличие от нейродермита
всегда является вторичной. Кроме того, как в зоне лихенизации
кожи при красном плоском лишае, так и на других участках
кожи можно всегда обнаружить типичные полигональные плоские
папулы с пупкообразным вдавлением в центре, а при нейродер-
мите лихеноидные мелкие элементы, расположенные лишь по
периферии лихенизированной бляшки, на других участках кожи
наблюдаются редко. Дополнительным дифференциально-диагно-
стическим признаком в подобных случаях является всегда интен-
сивный зуд при нейродермите и умеренный при красном плоском
лишае.
При локализации элементов красного плоского лишая на по-
ловых органах, особенно в случаях изолированных высыпаний,
всегда следует исключить сифилис и бовеноидный папулез. Па-
155
пулезные высыпания при сифилисе в отличие от элементов кра-
сного плоского лишая более инфильтрированы, имеют медно-
красную окраску, могут шелушиться (воротничок Биета) или
сопровождаться мокнутием, чего никогда не наблюдается при кра-
сном плоском лишае. Кроме того, при папулезных сифилидах,
располагающихся на половых органах, всегда можно обнаружить
и другие проявления инфекции (полиаденит, положительные се-
рологические реакции и др.). Элементы бовеноидного папулеза
в отличие от красного плоского лишая имеют округлую, а не
полигональную форму, красновато-коричневую, а не сиреневатую
окраску, они склонны к самопроизвольному разрешению и реци-
дивированию на тех же местах. На поверхности бовеноидных
папул, как подчеркивают W. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983),
нередко развиваются веррукозные разрастания, а в анамнезе у
этих больных можно констатировать вирусные заболевания. При
локализации в области вульвы папулы бовеноидного папулеза
чаще остаются изолированными, в то время как при красном
плоском лишае они сливаются, образуя очертания кружев, папо-
ротника или неопределенные фигуры. Совершенно различны и
гистоморфологические признаки красного плоского лишая и бове-
ноидного папулеза. При последнем наблюдается картина рака in
situ, несмотря на доброкачественную клиническую картину, а при
красном плоском лишае, как уже указывалось, гиперкератоз, ги-
пергранулез, полосовидный инфильтрат, размывающий базальный
слой эпителия.
Л. Н. Машкиллейсон (1965), А. А. Студницин, В. Н. Мор-
довцев (1983) приводят подробные критерии дифференциальной
диагностики анулярной формы красного плоского лишая и коль-
цевидной гранулемы, отмечая разную излюбленную локализацию
и различный характер элементов сыпи при указанных дерматозах.
К этому следует лишь добавить, что в отличие от красного пло-
ского лишая кольцевидная гранулема чаще встречается у детей и
молодых лиц и очаги поражения у них нередко разрешаются
после искусственной их травматизации.
Лихеноидный парапсориаз в ряде случаев может иметь боль-
шое внешнее сходство с красным плоским лишаем. При одном
и другом дерматозе наблюдаются лихеноидные блестящие папулы.
Однако элементы при лихеноидном парапсориазе склонны к слия-
нию между собой с образованием сетевидного пестрого рисунка;
они не имеют типичных для красного плоского лишая полиго-
нальных очертаний с пупкообразным вдавлением в центре и такой
специфической сиреневатой перламутровой окраски, которая на-
блюдается при красном плоском лишае. Кроме того, в отличие от
последнего дерматоза элементы при лихеноидном парапсориазе
не располагаются на слизистых оболочках, отличаются исключи-
тельно торпидным течением, могут сочетаться с типичными высы-
паниями каплевидного парапсориаза, а при разрешении сыпи мо-
гут наблюдаться телеангиэктазии с участками поверхностной руб-
цовой атрофии, наконец, заболевание может трансформироваться
1S6
в грибовидный микоз, чего не наблюдается при красном плоском
лишае. В сложных случаях диагноз помогает поставить гисто-
морфологическое исследование: при лихеноидном парапсориазе от-
сутствует гипергранулез, инфильтрат не размывает границы ба-
зального слоя и может наблюдаться спонгиоз, что не типично для
красного плоского лишая.
Лихеноидный туберкулез кожи легко отличить от красного
плоского лишая по клинической картине, характеризующейся
развитием коричневатых бугорков, а не полигональных папул.
Кроме того, лихеноидной формой туберкулеза кожи страдают
в основном дети и подростки, у которых имеется туберкулез
внутренних органов. Гистоморфологические исследования при ли-
хеноидном туберкулезе позволяют выявить эпителиоидно-клеточ-
ный инфильтрат, который не наблюдается при красном плоском
лишае.
Блестящий лишай отличается от красного плоского лишая от-
сутствием типичных для последнего дерматоза полигональных с
пупкообразным вдавлением папул, возникновением заболевания у
детей, преимущественной локализацией высыпаний на половом
члене и гистоморфологическими особенностями — наличием пери-
васкулярных гранулем из эпителиоидных клеток, что нехарактерно
для красного плоского лишая.
Гипертрофическая или веррукозная форма красного плоского
лишая может напоминать амилоидный и микседематозный лихен,
бородавчатый туберкулез кожи, хромомикоз, узловатую почесуху
Г айда, бородавчатую форму нейродермита, а при наличии гиперке-
ратотических псориазоподобных элементов — псориаз. Первичный
амилоидный лихен в отличие от бородавчатого красного лишая
характеризуется развитием не полигональных, а округлых, упло-
щенных, блестящих папул застойно-розовой или коричневатой
окраски с желтоватым оттенком, имеющих тенденцию к слиянию
между собой с образованием плотных ограниченных бляшек, со-
провождающихся интенсивным, иногда мучительным зудом. При
этом отсутствуют высыпания на других участках кожного покрова
и на слизистых оболочках. В сомнительных случаях правильной
постановке диагноза помогает реакция на амилоид с конго крас-
ным и результаты гистологического исследования, позволяющие
выявить амилоид. Необходимо также помнить, что амилоидоз мо-
жет быть вторичным, т. е. отложение амилоида может возникнуть
в уже существующих очагах поражения красного плоского лишая.
В подобных случаях типичная клиническая картина дерматоза из-
меняется: появляется плотность в области очагов поражения, мо-
гут формироваться шагреневоподобные бляшки, сопровождающие-
ся интенсивным зудом. Постановке правильного диагноза способ-
ствует выявление типичных элементов красного плоского лишая на
других участках кожного покрова или Hai слизистых оболочках.
Микседематозный лихен или узелковая микседема отличается
от бородавчатого красного лишая возникновением заболевания у
женщин среднего и пожилого возраста, в анамнезе у которых име-
157
ются указания на гипофункцию щитовидной железы, хотя в ряде
случаев она может быть не изменена [А. А. Антоньев, М. В. Шапо-
ренко, 1989], а также характером морфологических элементов
сыпи. Последние при микседематозном лихене в отличие от боро-
давчатого красного лишая имеют тестоватую или мягкую консис-
тенцию, полушаровидную форму и слабо-розовую или не отличаю-
щуюся от нормальной кожи окраску. При слиянии элементов меж-
ду собой образуются отечные склеродермоподобные бляшки, чего
не наблюдается при веррукозном красном лишае. При этих дерма-
тозах совершенно различна гистологическая картина.
Бородавчатый туберкулез кожи отличается от бородавчатого
красного плоского лишая особенностью клинической картины, в
которой принято различать три зоны — центральную, бородавча-
тую, среднюю — гладкую синевато-красной окраски в виде пояса,
окружающую бородавчатый центр, и периферическую, в виде вос-
палительного ореола окружающую очаг поражения. Кроме того, в
отличие от красного плоского лишая при бородавчатом туберкуле-
зе кожи очаги поражения локализованы преимущественно на тыле
кистей, стоп и процесс заканчивается образованием гладких по-
верхностных рубцов, чего не наблюдается при красном веррукоз-
ном лихене.
Хромомикоз может иметь сходство с бородавчатым красным
лишаем в связи с локализацией очагов поражения преимуществен-
но на нижних конечностях у мужчин. Однако в отличие от боро-
давчатого красного лишая очаги хромомикоза имеют буроватую
окраску, медленно и неуклонно увеличиваются в размере, образуя
опухолевидную бляшку с вегетациями на поверхности и воспали-
тельным инфильтратом по периферии, имеющую склонность к изъ-
язвлению, формированию рубцов и развитию фиброза жировой
клетчатки. При хромомикозе в отделяемом из очага поражения и
в гистологическом препарате можно обнаружить возбудителя забо-
левания — элемент гриба, что никогда не наблюдается при боро-
давчатом красном лишае.
Узловатая почесуха Гайда отличается от бородавчатого красно-
го лишая и lichen ruber obtusus более интенсивным и иногда
биопсирующим зудом. Очаги поражения при этом дерматозе пред-
ставлены четко ограниченными выпуклыми крупными папулами,
поверхность которых покрыта кровянистыми корками. При этом в
отличие от бородавчатого и обтузного красного лишая отсутствуют
типичные полигональные папулы на других участках кожного по-
крова и на слизистых оболочках.
Бородавчатая форма ограниченного нейродермита [Kreibich,
1915] имеет сходство с бородавчатым красным лишаем. Однако в
отличие от бородавчатого красного лишая очаги бородавчатого
нейродермита единичные, отличаются большими размерами, участ-
ками лихенизации кожи по периферии бородавчатых образований
и не имеют такой характерной окраски, как это свойственно боро-
давчатому красному лишаю. Кроме того, при бородавчатом нейро-
158
дермите нельзя обнаружить полигональные папулы на коже и
слизистых оболочках.
Близко к бородавчатому нейродермиту примыкает псориази-
формный нейродермит, представленный крупной бляшкой, поверх-
ность которой покрыта серебристыми сероватыми чешуйко-корка-
ми. Псориазиформный или гиперкератотический красный лишай
отличается от этой разновидности ограниченного нейродермита
множественностью очагов поражения, отсутствием лихенизации и
наличием типичных элементов красного плоского лишая на других
участках кожи и/или на слизистых оболочках. Последние призна-
ки помогают отличить псориазиформный красный лишай и от псо-
риаза, элементы которого обычно более многочисленны и среди
них можно обнаружить папулы с типичной триадой симптомов,
характерных для псориаза (стеариновое пятно, феномен терми-
нальной пленки и кровяной росы), чего обычно не наблюдается
при красном плоском лишае. Кроме того, гиперкератотические,
псориазиформные очаги при красном плоском лишае локализуют-
ся преимущественно на конечностях и редко встречаются на воло-
систой части головы, в то время как псориаз нередко локализует-
ся на волосистой части головы.
Атрофическую форму красного плоского лишая
практически следует лишь отличать от первичного склероатрофи-
ческого лихена Цумбуша или каплевидной склеродермии. Обычно
это не вызывает затруднений, так как атрофия при красном плос-
ком лишае развивается вторично, в пределах существующих пер-
вичных элементов, отпечатки клинической картины которых лежат
и на атрофических очагах (застойно-розовая или сиреневатая
окраска, сохраняющаяся местами по периферии зона легкой ин-
фильтрации, иногда белесоватые вкрапления на поверхности атро-
фической зоны и др.). Кроме того, при этой форме красного
плоского лишая могут наблюдаться типичные элементы на коже и
слизистых. При первичном склероатрофическом лихене очаги пора-
жения представлены более выраженными, четко отграниченными
от окружающей неизмененной кожи участками белесовато-розо-
вой атрофии, напоминающей склеродермию. При первичном скле-
роатрофическом лихене не бывает высыпаний на слизистых обо-
лочках, а при гистологическом исследовании не наблюдается поло-
совидного инфильтрата и других изменений, характерных для
атрофической формы красного плоского лишая.
Фолликулярную и перифолл и кул ярную
форму красного плоского лишая необходимо в ряде случаев
дифференцировать с болезнью Дарье, красным отрубевидным ли-
шаем Девержи, болезнью Кирле, шиповидным лишаем, а синдром
Литтла — Лассюэра — с фолликулярным муцинозом, синдромом
Сименса, синдромом Лютца.
Болезнь Дарье в отличие от красного плоского лишая является
наследственным заболеванием. Папулы при этом заболевании
имеют совершенно иную окраску, чем при красном плоском ли-
159
шае, — они сероватого или серовато-желтого, буроватого цвета,
располагаются на боковой поверхности шеи, в межлопаточной об-
ласти, в области грудины, а не на сгибательной поверхности пред-
плечий. Элементы склонны к развитию вегетаций, мокнутию, что
практически не наблюдается при фолликулярной форме красного
плоского лишая. Элементы при болезни Дарье в отличие от крас-
ного плоского лишая не локализуются на слизистых оболочках,
при высыпаниях на волосистой части головы не приводят к рубцо-
вой атрофии и имеют специфическую, отличную от красного плос-
кого лишая гистологическую картину (явления дискератоза).
При pityriasis rubra pilaris Devergi в отличие от фолликулярной
формы красного плоского лишая часто наблюдаются фолликуляр-
ные элементы на тыле пальцев кистей, в области локтевых и ко-
ленных суставов (конусы Besnier), элементы не имеют характер-
ной для фолликулярной формы красного плоского лишая окраски,
часто высыпания сопровождаются диффузной кератодермией ла-
доней и подошв с типичной для этого дерматоза розовато-желто-
ватой окраской, диффузной эритемой лица и других участков кожи
с мелким отрубевидным шелушением, что не встречается при фол-
ликулярной форме красного плоского лишая. Кроме того, пораже-
ние волосистой части головы при болезни Девержи характеризу-
ется диффузным мелкопластинчатым шелушением, а при редких
случаях подобной локализации фолликулярных элементов красно-
го плоского лишая имеются ограниченные участки с исходом в
псевдопеладу и отсутствует диффузное шелушение.
Болезнь Кирле (фолликулярный и перифолликулярный гипер-
кератоз, проникающий в кожу) отличается от фолликулярной
формы красного плоского лишая более плотными роговыми папу-
лами сероватой или желтовато-коричневой окраски, имеющими тен-
денцию к периферическому росту, что нехарактерно для красного
плоского лишая. Хотя элементы при болезни Кирле, как и при
красном плоском лишае, нередко локализуются на голенях и пред-
плечьях, однако в отличие от последнего дерматоза они никогда не
наблюдаются на слизистых оболочках и волосистой части головы.
Различна и гистологическая картина этих дерматозов.
Шиповидный лишай может напоминать мелкие фолликулярные
папулы красного плоского лишая. Однако в отличие от последнего
шиповидный лишай возникает чаще у детей. Мелкие фолликуляр-
ные узелки при этом дерматозе имеют на поверхности нитевидные
шипики и локализуются чаще на ягодицах, бедрах, в области шеи.
Элементы в отличие от фолликулярного красного плоского лишая
никогда не сливаются между собой, не локализуются на слизистых
оболочках, не имеют сиреневой окраски с перламутровым нюансом
и отличаются гистологической картиной.
Сходную картину псевдопелады на волосистой части головы
можно наблюдать при фолликулярной форме красного плоского
лишая и синдроме Сименса. Однако в последнем случае в отличие
от фолликулярного плоского лишая высыпания появляются уже на
первом году жизни и могут существовать без изменений длитель-
но
ное время. Они напоминают угревидные элементы или папулы ши-
повидного лишая. В отличие от фолликулярной формы красного
плоского лишая высыпания при синдроме Сименса приводят лишь
к рубцовой алопеции ограниченного участка кожи головы (чаще
у мальчиков). При этом наряду с фолликулярными, шиповидными,
угревидными элементами при синдроме Сименса наблюдаются
блефароконъюнктивит, помутнение роговицы, дистрофия ногтей,
развитие пузырей, лейкоплакия слизистой полости рта. Возможна
также олигофрения, что не входит в симптомокомплекс фоллику-
лярной формы красного плоского лишая.
Фолликулярный муциноз также может сопровождаться алопе-
цией волосистой части головы и выпадением пушковых волос. Од-
нако в отличие от синдрома Литтла — Лассюэра рубцовой атро-
фии на волосистой части головы при этом дерматозе не наблюда-
ется. Лихеноидные папулы при фолликулярном муцинозе хотя и
приурочены к волосянным фолликулам, но отличаются от элементов
фолликулярного красного плоского лишая тенденцией к слиянию в
округлые бляшки слабо-розовой окраски с желтоватым нюансом,
на поверхности которых выражен фолликулярный аппарат. Высы-
пания никогда не появляются на слизистых оболочках и имеют
совершенно иную, чем при фолликулярной форме красного плос-
кого лишая, гистологическую картину: образование кистозных по-
лостей, заполненных муцином, выявляемых толуидиновым синим
[Студницин А. А., Мордовцев В. Н., 1983].
В ряде случаев трудно отличать очаги рубцовой атрофии на
волосистой части при синдроме Лйттла — Лассюэра от дискоидной
красной волчанки. Трудности усугубляются еще и тем, что гисто-
логические изменения при этих дерматозах имеют много общего:
фолликулярный гиперкератоз, экзоцитоз клеток инфильтрата в во-
лосяной мешочек, дистрофия клеток базального слоя эпидермиса,
отложение фибрина в области базальной мембраны, наличие гиа-
линовых тел в эпидермисе вследствие гибели эпидермоцитов, отло-
жение IgG, IgM, IgA в области базальной мембраны и др.
Основанием для различия этих заболеваний являются следую-
щие критерии: возникновение элементов красного плоского лишая
на коже или слизистых оболочка^ и выпадение волос в области
подмышечных впадин и на лобке при синдроме Литтла — Лассю-
эра, чего не наблюдается при красной волчанке, и обострение
клинического течения последней в летне-весеннее время года, что
нехарактерно для синдрома Литтла — Лассюэра.
Пузырная форма красного плоского лишая не пред-
ставляет трудностей для диагностики, если наряду с пузырными
элементами на коже или слизистых оболочках имеются типичные
элементы красного плоского лишая. Важным клиническим диагно-
стическим признаком этой формы заболевания при отсутствии ти-
пичных полигональных элементов красного плоского лишая явля-
ется наличие по периферии пузыря зоны инфильтрата, характер-
ной для папулезных элементов рассматриваемого дерматоза. Диф-
ференциальный диагноз следует проводить с пемфигоидом Левера,
7—1100 161
герпетиформным дерматитом Дюринга, многоформной экссудатив-
ной эритемой.
От пемфигоида Левера пузырная форма красного плоского
лишая отличается инфильтрированным основанием и наличием
типичных полигональных лихеноидных папул. Ingber и соавт.
(1982) обращают внимание на то, что пузыри возникают на эле-
ментах красного плоского лишая при обострении последнего и ис-
чезают после разрешения папул, что может явиться дифференци-
ально-диагностическим признаком заболевания. В сложных случа-
ях помогают иммуноморфологические исследования, позволяющие
выявить при пемфигоиде Левера отложение IgG в зоне базальной
мембраны, а при буллезной форме красного плоского лишая —
СЗ-компонент, отложение фибрина, IgG в зоне базальной мем-
браны и коллоидные тельца.
Герпетиформный дерматит Дюринга лишь внешне может напо-
минать пузырную форму красного плоского лишая в связи с огра-
ниченным отечным основанием в зоне пузырей. Однако эти заболе-
вания легко различить по герпетиформной группировке элементов,
наличию эозинофилии в пузырной жидкости и в крови, отложе-
нию IgA в области базальной мембраны при болезни Дюринга,
что нехарактерно для пузырной формы красного плоского лишая.
Пузырную форму красного плоского лишая легко отличить от
многоформной экссудативной эритемы на основании циклического
течения последней, связи заболевания с охлаждением.
А. Л. Машкиллейсон (1984) приводит подробные критерии диф-
ференциальной диагностики пузырной формы красного плоского
лишая с вульгарной пузырчаткой и экссудативной эритемой. Сле-
дует согласиться с автором, что наиболее выраженным отличи-
тельным признаком этих заболеваний являются наличие акантоли-
тических клеток в мазках-отпечатках, отложение IgG в межкле-
точных пространствах, длительное существование эрозий и их ло-
кализация на деснах, под языком при вульгарной пузырчатке, что
нехарактерно для пузырной формы красного плоского лишая.
Многоформная экссудативная эритема отличается от пузырной
формы красного плоского лишая остротой течения и морфологи-
ческими элементами сыпи. К сказанному следует добавить, что
всех больных пузырной формой красного плоского лишая необхо-
димо обследовать для исключения у них злокачественных новооб-
разований внутренних органов.
Пигментную форму красного плоского лишая необхо-
димо отличать от токсической меланодермии. Дифференциально-
диагностическими критериями в данном случае являются локали-
зация очагов поражения при токсической меланодермии на откры-
тых участках кожного покрова; длительное существование очагов
поражения с тенденцией к обострению под влиянием инсоляции;
анамнестические данные, позволяющие выявить токсическое влия-
ние на организм больного продуктов сгорания нефти, мазута, ка-
менного угля, древесины и т. д.; отсутствие высыпаний, характер-
ных для красного плоского лишая, на слизистых оболочках.
162
Саркому Капоши легко отличить от пигментной формы крас-
ного плоского лишая на основании медленного развития пигменти-
рованных узлов на конечностях при первом дерматозе и в боль-
шинстве случаев отсутствия при этом заболевании диффузных
очагов поражения на туловище, бедрах, что более характерно
для пигментной формы красного плоского лишая. При локализа-
ции очагов поражения саркомы Капоши на слизистой оболочке по-
лости рта последние имеют вид единичных вишневого цвета узел-
ков, не сливающихся между собой и не формирующих ажурные
линейные фигуры, что характерно для пигментной формы красно-
го плоского лишая.
Эритематозную форму красного плоского лишая
иногда невозможно отличить от токсикодермии, так как одно и
другое заболевание может быть спровоцировано препаратами золо-
та, антибиотиками, антималярийными препаратами. Трудности
объясняются тем, что токсикодермия может протекать по типу
красного плоского лишая [Машкиллейсон Л. Н., 1965]. Правиль-
ному установлению диагноза помогают результаты гистологическо-
го, иммуноморфологического исследования и наличие элементов
красного плоского лишая на слизистых полости рта или половых
органов. Следует также согласиться с мнением А. А. Студницина,
В. Н. Мордовцева (1983), считающих, что при токсикодермии в от-
личие от эритематозной формы красного плоского лишая процесс
носит более острый характер и отличается более кратковременным
течением. В случае сочетания красного плоского лишая и дискоид-
ной красной волчанки (перекрывающий синдром — красный плос-
кий лишай/красная волчанка) отличительным признаком могут
явиться участки атрофии, локализация очагов поражения на уш-
ных раковинах и обострение процесса под влиянием инсоляции,
что более характерно для красной волчанки, а наличие типичных
элементов красного плоского лишая на коже или слизистых обо-
лочках характерно для красного плоского лишая.
Мы уже приводили дифференциально-диагностические крите-
рии поражения слизистой оболочки полости рта при буллезной
форме красного плоского лишая. К этому следует добавить, что
красный плоский лишай только слизистых оболочек
следует дифференцировать с лейкоплакией, сифилитическими па-
пулами, вульгарной пузырчаткой, лихеноидной реакцией слизистой
полости рта, болезнью Кейра, плазмоцитарным баланитом Zoon,
бовеноидным папулезом.
Лейкоплакия в отличие от красного плоского лишая чаще
представлена белесоватой бляшкой иногда с ороговением на ка-
ком-то одном ограниченном участке слизистой. Вокруг нее в отли-
чие от красного плоского лишая нет папулезных элементов, обра-
зующих тот или иной рисунок. Сифилитические папулы, как под-
черкивает А. Л. Машкиллейсон (1984), на слизистой оболочке име-
ют более крупные размеры, чем элементы красного плоского ли-
шая, покрыты легко снимающимся серовато-белым налетом и в
7
163
соскобе с их поверхности можно обнаружить бледные трепонемы.
При этом всегда положительна реакция Вассермана.
Вульгарная пузырчатка в случае локализации только на слизис-
той оболочке полости рта представлена эрозией, иногда с отслаи-
вающимися краями, а при локализации на губе — в виде диффуз-
ного очага с корковыми наслоениями. При этом папулезные эле-
менты по периферии очагов поражения отсутствуют. А. Л. Маш-
киллейсон (1984) обращает внимание на то, что так называемая
лихеноидная реакция на слизистой полости рта может внешне
очень напоминать красный плоский лишай. Однако в отличие от
последнего высыпания при этой форме патологического процесса
разрешаются после устранения причины.
Болезнь Кейра при локализации на головке полового члена
или в области больших половых губ характеризуется исключи-
тельно торпидным течением, представлена чаще одним очагом по-
ражения в виде бляшки с легко кровоточащей бархатистой поверх-
ностью и отсутствием папулезных элементов по периферии. Диаг-
ноз можно легко установить на основании анамнеза (длительное
течение), клинической картины, отсутствия высыпаний на слизис-
той полости рта, данных цитологического и гистологического
исследований (рак un situm), что не наблюдается при красном
плоском лишае. При плазмоцитарном баланите Zoon в отличие от
красного плоского лишая при цитологическом, особенно при гисто-
логическом исследовании, можно обнаружить скопления плазмати-
ческих клеток. О бовеноидном папулезе уже говорилось в разделе
дифференциальной диагностики типичной формы красного плос-
кого лишая.
Изолированное поражение ногтей при красном плос-
ком лишае, по мнению Н. Д. Шеклакова (1983), следует диффе-
ренцировать с поражением ногтей при псориазе, экземе, болезни
Девержи, фолликулярном дискератозе Дарье, при инфекционных и
грибковых заболеваниях. В пользу красного плоского лишая в от-
личие от перечисленных заболеваний, как указывает Н. Д. Шекла-
ков, свидетельствует продольная ребристость ногтя, продольные
трещины, уменьшение ногтевых пластинок в проксимально-ди-
стальном направлении вплоть до их лизиса, развитие анонихии,
птеригиума ногтя. Для исключения грибковых заболеваний всегда
необходимо проводить микроскопическую и культуральную диаг-
ностику.
Лечение. Приступая к лечению больных красным плоским ли-
шаем, необходимо установить форму заболевания, оценить рас-
пространенность патологического процесса, выяснить локализацию
очагов поражения, имея в виду прежде всего особенности высыпа-
ний на слизистых оболочках полости рта и половых органов, так
как все эти данные имеют определенное значение в выборе тех или
иных терапевтических средств. Необходимо также тщательно со-
брать анамнез с целью выяснения длительности заболевания, свя-
зи его возникновения с нервно-психическим стрессом или перене-
сенными инфекциями, предшествующего лечения и наличия сопут-
164
ствующих заболеваний. Если больной обратился впервые и ранее
не обследовался, необходимо перед началом лечения провести его
углубленное обследование с целью выяснения состояния нервной
системы, желудочно-кишечного тракта и в том числе состояния
функции печени, а также убедиться в отсутствии скрытого или яв-
ного сахарного диабета.
В случаях поражения только слизистой полости рта, необходи-
мо больного проконсультировать со стоматологом с целью исклю-
чения или подтверждения гранулемы зубов, наличия острых краев
зуба или неправильно подогнанного протеза. При выявлении со-
путствующих заболеваний лечение прежде всего должно быть на-
правлено (если это возможно) на устранение нарушенной функ-
ции печени, коррекцию показателей содержания сахара в крови и
моче при диабете, а также устранение неисправностей протеза, ле-
чение инфекционных гранулем зубов, тонзиллита и т. д.
Л. Н. Машкиллейсон (1965) подчеркивал, что важным терапев-
тическим средством при лечении остро и подостро протекающих
форм красного плоского лишая является назначение седативных
препаратов, транквилизаторов, витаминов, методов суггестивной
терапии. По-видимому, средства, нормализующие состояние цент-
ральной и вегетативной нервной системы, целесообразно назначать
при всех формах красного плоского лишая. В этом плане показано
применение препаратов валерианы, пустырника, брома, настойки
пиона, экстракта пассифлоры, а также транквилизаторов и анти-
депрессантов. Из последних более мягким препаратом, не оказы-
вающим кардиотоксического действия и не обладающим кумуля-
тивным эффектом, является азафен (azaphenum), который назна-
чается по 25 мг 2—3 раза в сутки после еды 1 — 1*/г мес.
Н. А. Торсуев (1980), с целью нормализующего влияния на ЦНС
рекомендует применение гипносуггестивной терапии, электросна.
При этом автор справедливо подчеркивает, что в процессе лечения
больным следует создавать покой и исключить из рациона питания
продукты, возбуждающие нервную систему (кофе, пряности, алко-
голь и т. д.).
При распространенных высыпаниях на фоне острого и подост-
рого течения красного плоского лишая, кроме седативных средств,
целесообразно назначение антибиотиков и противовирусных пре-
паратов. Как указывает Л. Н. Машкиллейсон (1965), лечение анти-
биотиками красного плоского лишая получило распространение с
конца 50-х — начала 60-х годов. При этом во многих случаях
эффективными оказались не только пенициллин, но и антибиотики
тетрациклинового ряда [Шинский Г. Э., Чучалина О. М., 1982].
Курс лечения антибиотиками составляет примерно две недели из
расчета дозы пенициллина по 500 000 4 раза в сутки, а препаратов
тетрациклинового ряда — 1 000 000 ЕД в сутки.
Исходя предположительно из гипотезы инфекционного, в част-
ности вирусного, происхождения красного плоского лишая, неко-
торые авторы [Рождественская О. С., 1968; Скрипкин Ю. К. и др.,
1979] с успехом применили при лечении этого дерматоза противо-
165
вирусные препараты. Так, О. С. Рождественская (1968) получила
положительный терапевтический эффект при лечении красного
плоского лишая препаратами интерферона. Ю. К. Скрипкин и
соавт. (1979) с успехом использовали дезоксирибонуклеазу при ле-
чении 47 больных красным плоским лишаем, Методика лечения
заключалась в применении внутримышечных инъекций дезоксири-
бонуклеазы первые два дня по 0,25 г, затем 8 инъекций по 0,5 г
один раз в 3 дня. Авторы отмечают в процессе лечения уменьше-
ние зуда, исчезновение или значительное улучшение клинических
симптомов заболевания у 41 из 47 больных и считают, что препа-
рат целесообразно сочетать с седативными средствами. С. Я. Сер-
геев и соавт. (1986) указывают на положительный терапевтиче-
ский эффект при лечении противовирусным препаратом метисазо-
ном 29 больных красным плоским лишаем, в том числе 9 с пора-
жением слизистых оболочек. Препарат назначался в суточной дозе
из расчета 20 мг на 1 кг массы тела в два приема утром и вечером
через 30 мин после еды в течение 6 дней. С этой же целью в це-
лом ряде случаев эффективно назначение гризеофульвина, кото-
рый, помимо противовоспалительного действия, обладает противо-
вирусным и противоопухолевым эффектом [Rauclazzo S. Р., Giar-
dini А., 1964]. В дерматологической клинике МОНИКИ Н. И. Мар-
горина (1968) под руководством проф. Г. Б. Беленького впервые с
успехом провела лечение гризеофульвином 38 больных различны-
ми формами красного плоского лишая. Препарат назначался по
0,25 г 4 раза в день ежедневно в течение трех недель, затем по
0,25 г 4 раза в день через день (3 нед) и по 0,25 г 4 раза в день
два раза в неделю (3 нед). После окончания такого курса лечения
назначался месячный перерыв. Повторный курс проводился по по-
казаниям. В результате лечения гризеофульвином у 32 из 38 боль-
ных отмечалось значительное улучшение. В дальнейшем гризео-
фульвин при красном плоском лишае с успехом применял
Д. А. Базыка (1977) из расчета 500 мг в сутки (на курс лечения
14—20 г). Противопоказаниями для применения гризеофульвина
являются острые заболевания печени, порфириновая болезнь, на-
рушение гемодинамики. А. Л. Машкиллейсон (1984) отмечает, что
гризеофульвин и пенициллин малоэффективны при ограниченном
поражении слизистых оболочек.
При генерализованных острых формах заболевания целесооб-
разно назначение кортикостероидных гормонов, Еще в 1965 г.
Л. Н. Машкиллейсон отметил положительный терапевтический эф-
фект при назначении больным красным плоским лишаем кор-
тикостероидных гормонов. Последние обычно назначаются в
суточной дозе 25—35 мг (в пересчете на преднизолон) в течение
двух недель с постепенным в дальнейшем снижением дозы до пол-
ной отмены препарата. При особенно остром генерализованном
процессе, а также при эритематозной, пузырной форме заболева-
ния суточную дозу кортикостероидов можно увеличить до 40—
50 мг в сутки, часть из которых можно вводить парентерально
(15—30 мг).
166
При всех формах красного плоского лишая показано назначе-
ние витаминов. Л. Н. Машкиллейсон (1965) подчеркивал, что вита-
мины группы В, особенно витамин Bi, следует всегда назначать
вместе с антибиотиками. При веррукозной, фолликулярной и пери-
фолликулярной формах красного плоского лишая, синдроме Лит-
тла — Лассюэра, а также при поражении слизистых оболочек эф-
фективно длительное применение концентрированного витамина А
по 10—15 капель 3 раза в день или аевита по 1 капсуле два
раза в день (3—4 нед).
Больным с генерализованными высыпаниями, особенно с бул-
лезной, пигментной, эритематозной формами красного плоского
лишая, эффективно назначение никотиновой кислоты по 0,05 г
2—3 раза в день после еды или препаратов, сочетающих никоти-
новую кислоту и метилксантины (теоникол, компламин) по 0,15—
0,3 г три раза в день после еды или в виде внутримышечных
инъекций 15 % раствора по 2 мл 1—2 раза в день в течение трех —
четырех недель. Целесообразно также применение рутина по
0,02—0,04 г 3 раза в день, аскорбиновой кислоты по 0,5—1,0 г
один раз в день (3—4 нед), рибофлавина по 0,005 г три раза в
день. Л. Н. Машкиллейсон приводит данные Gertler и соавт. (1962),
лечивших больных с длительно существующими хроническими
формами дерматоза витамином Ds и витамином Е.
На целесообразность применения антималярийных препаратов
ризохина, делагила, а также их сочетания с кортикостероидными
гормонами (пресоцил) при красном плоском лишае указывают
многие авторы. Ю. К. Скрипкин (1979) рекомендует назначать эти
препараты при хронических формах заболевания. Г. Э. Шинский и
О. М. Чучалина (1982), А. А. Каламкарян и соавт. (1983) отмеча-
ют особенно положительный терапевтический эффект от примене-
ния пресоцила при распространенных формах заболевания. На-
пример, А. А. Каламкарян и соавт. (1983) при лечении 65 больных
пресоцилом по 2 таблетки 3 раза в день в течение 5—6 нед
отметили положительный терапевтический эффект, который был
подтвержден результатами гистологического исследования. При
особенно торпидном течении дерматоза авторы применяли соче-
танное лечение назначением пресоцила и левамизола. Последний
назначали по 0,15 г один раз в день в течение 3 дней, после семи-
дневного перерыва курс лечения левамизолом повторяли.
Следует признать, что, исходя из иммунологических механиз-
мов патогенеза красного плоского лишая, иммунокорригирующие
препараты при этом дерматозе должны найти широкое примене-
ние. При длительном, хроническом течении красного плоского ли-
шая при наличии гипертрофированных или обтузных элементов в
Ряде случаев целесообразно назначение препаратов мышьяка.
В частности, Л. Н. Машкиллейсон (1965) отмечал хороший тера-
певтический эффект при назначении азиатских пилюль, содержа-
щих 5 мг acidi arsenicosi в одной пилюле (по 3—9 пилюль в день
в течение 3—4 нед). Мы наблюдали хороший терапевтический
эффект у больного с длительно существующими гипертрофически-
167
ми папулами (более 20 лет) на нижних конечностях после еже-
дневных 25 подкожных инъекций дуплекса, содержащего 0,1 %
водного раствора стрихнина нитрата и 1 % раствор натрия арсе-
ната.
В последние годы появились сообщения [Машкиллейсон А. Л.
и др., 1986; Maidhof R., 1979; Cordero A. A. et al., 1981] об успеш-
ном применении ароматических ретиноидов, в частности тигазона,
при красном плоском лишае, в том числе при изолированной лока-
лизации высыпаний на слизистых оболочках. При этом схемы на-
значения препарата у разных авторов неодинаковы. Например,
А. Л. Машкиллейсон и соавт. (1986) назначали тигазон первые
10 дней по 0,5 мг/кг (в среднем 30—40 мг/сут), затем 2 нед
по 0,25 мг/кг (в среднем 20 мг/сут). Авторы считают, что тигазон
способствует удлинению ремиссии. Как подчеркивает R. Maidhof
(1979), применение препарата Ro-10-9359 по 25 мг два раза в день
у 11 больных в течение 35—182 дней позволило получить ремис-
сии почти у всех больных. Однако необходимо помнить, что арома-
тические ретиноиды имеют ряд побочных действий при длительном
их применении.
А. А. Каламкарян и соавт. (1983) отмечают, что при лечении
больных красным плоским лишаем с тяжелым генерализованным
процессом эффективна ПУВА-терапия (фотохимиотерапия). Ав-
торы получили хорошие результаты при лечении 30 больных гене-
рализованным красным плоским лишаем по методике, разработан-
ной в ЦКВИ А. А. Каламкаряном и соавт. (1979). Последняя за-
ключалась в назначении фурокумариновых препаратов (пувален из
расчета 0,6 мг на 1 кг массы тела с последующим через 2 ч облу-
чением длинноволновым спектром УФ (320—400 нм) с макси-
мальной эмиссией ультрафиолетовых лучей 360 нм. Процедура
осуществлялась 4 раза в неделю, начиная с дозы 1,5—2,0 Дж/см2
и последующим увеличением на 1,0—1,5 Дж/см2 через каждые
2—3 процедуры, доводя ее до 8—10 Дж/см2. Всего на курс лече-
ния 15—20 процедур. А. А. Рознева (1980), С. И. Довжанский и
В. В. Оржешковский (1986) также отмечают высокую эффектив-
ность ПУВА-терапии при красном плоском лишае. Однако следует
учитывать, что у ряда больных красным плоским лишаем имеются
скрытые или явные гепатопатии [по данным Hornstein О. (1980),
в 17 % случаев], что делает необходимым тщательное обследова-
ние больного с обязательной оценкой состояния функции печени
до назначения ПУВА-терапии. При выявлении тех или иных изме-
нений со стороны печени этот метод лечения противопоказан.
А. Л. Машкиллейсон (1984) рекомендует при наличии противо-
показаний к гормональной или другой терапии проводить больным
красным плоским лишаем с поражением слизистой рта десенсиби-
лизирующее лечение повторными курсами гистаглобулина по 2 мл
два раза в неделю подкожно, на курс 8—10 инъекций с двухмесяч-
ным перерывом между курсами.
D. A. Poslin (1985) считает необходимым назначать циклофос-
фамид при особенно тяжелом течении красного плоского лишая,
168
особенно при эрозивно-язвенных очагах поражения на слизистой
полости рта. Автор назначал этот цитостатик больным в дозе
50—100 мг в сутки в течение 5—7 нед и добился во всех случаях
полной ремиссии. При этом, как считает D. A. Poslin, в отличие от
кортикостероидной терапии лечение циклофосфамидом приводит к
более стойкой ремиссии.
Следует отметить, что особенно серьезные трудности возника-
ют у врача при лечении длительно существующих эрозивно-язвен-
ных очагов поражения на слизистой оболочке полости рта и, в
частности, при синдроме Гриншпана. А. Л. Машкиллейсон (1984)
рекомендует при изолированной эрозивно-язвенной и буллезной
форме красного плоского лишая применять комбинированный
метод лечения: преднизолон по 20—25 мг в день (или 16—20 мг
триамцинолона, кенакорта, 3—3,5 мг дексаметазона) в сочетании с
хингамином (делагилом) по 0,25 г 1—2 раза в день в течение 4—
6 нед, компламин внутрь по 0,15 г 3 раза в день либо внутримы-
шечно 15 % раствор препарата по 2 мл в течение 1 ’ /2 мес. При
этом дозу кортикостероидных гормонов снижают на 5 мг каждые
7—10 дней.
J. Capusan и соавт. (1983) с успехом лечили очаги красного
плоского лишая на слизистой оболочке полости рта 10 % суспен-
зией триамцинолона ацетата (кеналог, волон) путем внутриочаго-
вого введения препарата 1 раз в 7—14 дней (за один раз обкалы-
вали не более 4 очагов). Авторы отмечают, что при мелких очагах
поражения достаточно 1—2 инъекции, а при эрозивно-язвенных
и гипертрофических очагах типа лейкоплакии — 6—10 инъекций.
А. Л. Машкиллейсон (1984) подчеркивает, что при наличии проти-
вопоказаний к гормональной терапии, а также у лиц, страдающих
эрозивно-язвенной формой заболевания в сочетании с сосудистой
и эндокринной патологией (синдром Гриншпана), эффективно
курсовое лечение андекалином в виде инъекций по 20—40 ед. че-
рез день, всего 15—20 инъекций. В отдельных случаях, по данным
А. Л. Машкиллейсона (1984), эффективно обкалывание очагов по-
ражения преднизолоном по 1 —1,5 мл (30—45 мг) под каждую
эрозию один раз в три дня (всего 8—12 инъекций) или обкалыва-
ние 5 % раствором делагила под эрозию по 1,0—1,5 мл один раз в
3—4 дня (на курс 10—12 инъекций), что в отличие от кортикосте-
роидов не приводит к рубцовым изменениям.
С. М. Калтград и Н.И., Маргорина (1968) с успехом лечили
больных синдромом Гриншпана назначением соответствующей
противодиабетической диеты, адекватной дозы противодиабетиче-
ски х препаратов, гипотензивными средствами, а также водораство-
римым пенициллином (12 000 000 ЕД на курс) или гризеофульви-
ном по 0,125 г два раза в день, метионином, липокаином, аскорби-
новой кислотой, витаминами группы В. Авторы, на наш взгляд,
справедливо считают, что данный синдром более правильно следу-
ет называть синдромом Гриншпана — Потекаева, по имени автора
Н. С. Потекаева, впервые наблюдавшего сочетание красного плос-
кого лишая слизистой рта, сахарного диабета и гипертонической
болезни в 1963 г.
Важная роль в комплексном лечении различных форм красного
плоского лишая принадлежит физическим методам воздействия.
Л. Н. Машкиллейсон (1965) подчеркивал эффективность примене-
ния косвенной рефлекторной диатермии паравертебрально распо-
ложенных симпатических узлов, соответствующих зоне преимуще-
ственной локализации высыпаний. Автор получал также хороший
терапевтический эффект от косвенной рентгенотерапии соответству-
ющих симпатических узлов, что в наше время может представлять
лишь исторический интерес, так как методы рентгенотерапии
(косвенной или прямой) при красном плоском лишае не применя-
ются. Однако в дальнейшем использование различных методов
рефлекторного воздействия на симпатические ганглии с лечебной
целью при красном плоском лишае получило широкое распростра-
нение. С. И. Довжанский и В. В. Оржешковский (1986) рекоменду-
ют воздействовать на рефлексогенные зоны или паравертебрально
диадинамическим током, ультразвуком (непрерывный или им-
пульсный режим с интенсивностью тока 0,2—0,4 Вт/см2, продол-
жительность процедуры 5—8 мин, всего 10—12 процедур).
Н. Г. Короткий (1977) на основании выявленных функциональных
нарушений со стороны симпатико-адреналовой системы у больных
красным плоским лишаем с успехом применил лечение методом
индуктотермии поясничной области с одновременным назначением
допегита или препаратов раувольфии (резерпин, раунатин), норма-
лизующих функциональное состояние симпатико-адреналовой си-
стемы. В результате данного метода лечения автор получил клини-
ческое выздоровление или значительное улучшение у 31 из
32 больных. Эффективно также при красном плоском лишае вве-
дение препаратов методом ионофореза как рефлекторно, так и
непосредственно в очаг поражения. Так, С. И. Довжанский и соавт.
(1985) отметили положительный терапевтический эффект при ле-
чении больных и нтра назальным электрофорезом интала.
Г. Э. Шинский, О. М. Чучалина (1982) считают эффективным не-
посредственное воздействие на ограниченные очаги поражения
кортикостероидными гормонами путем электрофореза. С. В. Гонча-
ров (1984) отметил хорошие результаты лечения больных красным
плоским лишаем при электрофорезе в очаги поражения бероксана
в течение 15 мин с последующим созданием местного вакуума и
облучением люминесцентной лампой. Недостатком данного метода
является невозможность его использования при обширных очагах
поражения. Мы наблюдали хорошие результаты лечения генерали-
зованных форм красного плоского лишая от применения импульс-
ного поля УВЧ паравертебрально, а также электрофореза с хло-
ристым кальцием на воротниковую зону. В последние годы все бо-
лее широкое применение при красном плоском лишае находит
лазеротерапия. А. А. Каламкарян и соавт. (1983) получили хоро-
шие результаты при лечении 22 больных гипертрофической фор-
мой красного плоского лишая облучением очагов поражения низ-
коинтенсивным гелий-неоновым лазером плотностью 2,9—
5 мВт/см2 в течение 8—10 мин ежедневно, всего на курс 25—
170
30 процедур. F. Bonfigli и соавт. (1987) наблюдали положитель-
ные результаты при лечении больных пигментной формой крас-
ного плоского лишая гелий-неоновым лазером на паравертебраль-
ную область. Противозудный и седативный эффект оказывают
электросон, а также дарсонвализация очагов поражения. С И. Дов-
жанский, В. В. Оржешковский (1986) рекомендуют использовать
на ограниченные очаги поражения с выраженной инфильтрацией,
гиперкератозом парафино-озокеритные аппликации (температура
45—50 °C, продолжительностью 20—40 мин), грязелечение, при
бородавчатых формах — криотерапию, диатермокоагуляцию. Из
водных процедур эффективны морские купания, хвойные, суль-
фидные и радоновые ванны; при выраженных расстройствах нерв-
ной системы — йодобромные ванны.
Наружные методы лечения при красном плоском лишае могут
быть разнообразными, но в большинстве случаев они симптомати-
ческие. Широко используются кортикостероидные кремы и мази
(«Флюцинар», «Синафлан», «Лоринден», «Фторокорт» и др.), а так-
же аэрозоли, содержащие кортикостероиды [Ариевич А. М.,
Редченко Е. Б., 1986]. Н. А. Торсуев (1980) рекомендует при силь-
ном зуде в острой стадии процесса протирание очагов поражения
2—5 % водным или спиртовым раствором резорцина, 0,1 % раст-
вором ментола с 1 % хлоралгидратом, при длительно существую-
щих очагах поражения с выраженной инфильтрацией — дегтярно-
нафталановые мази, а при гипертрофических, бородавчатых фор-
мах заболевания — аппликации 33 % трихлоруксусной кислоты,
подофилина. В последних случаях могут быть использованы также
компрессные повязки с фторафуровой или 30 % проспидиновой
мазью (ежедневно 1 раз в день, в течение 2—3 нед). При атрофи-
ческой форме красного плоского лишая кортикостероидные гор-
моны противопоказаны. Эффективно смазывание очагов пораже-
ния линиментом дибунола. А. Л. Машкиллейсон (1984) обращает
внимание, что 1 % дибуноловая мазь эффективна при длительном
применении у больных эрозивно-язвенной формой красного плос-
кого лишая слизистой полости рта. В подобных случаях целесооб-
разна также аппликация на очаги поражения концентрата витами-
на А или орошение 0,6 % раствором ретинолацетата и 0,4 % гид-
рокортизоном в 40 % растворе димексида [Шинский Г. Э., Чуча-
лина О. М., 1982].
При неприятных ощущениях в случае локализации очагов по-
ражения на слизистой полости рта, половых органов целесообразны
ванночки или полоскания раствором шалфея, ромашки, эвкалипта
и другими растительными средствами.
При поражении ногтевых пластинок на фоне общего лечения в
ряде случаев эффективны компрессные повязки с концентратом
витамина А, гидрокортизона в 40 % растворе димексида, контраст-
ные ванночки, ионофорез с цинком, с кортикостероидными ма-
зями.
Следует подчеркнуть, что во всех случаях лечение больных
красным плоским лишаем должно быть комплексным, индивиду-
171
альным. При этом необходимо предусмотреть и назначение
средств, направленных на лечение сопутствующих заболеваний,
нередко осложняющих течение этого дерматоза.
Прогноз для жизни больного обычно благоприятный. Забо-
левание нередко самопроизвольно разрешается спустя 2—3 мес
после возникновения. Как подчеркивает Л. Н. Машкиллейсон
(1965), более благоприятно протекают острые формы заболевания,
но если они переходят в хроническое течение, то процесс может
протекать неопределенно длительное время. Н. А. Торсуев (1980)
указывает, что продолжительность заболевания в среднем состав-
ляет 8—12 мес. Наиболее упорно протекает гипертрофическая
форма красного плоского лишая и эрозивно-язвенные очаги пора-
жения слизистой полости рта.
Обращение к врачу в более ранние сроки возникновения забо-
левания, своевременная диагностика и правильно выбранное лече-
ние, по мнению Л. Н. Машкиллейсона (1965), служат профилак-
тикой дальнейшего распространения заболевания. Однако здесь
следует еще раз подчеркнуть, что хорошие результаты лечения
вовсе не предотвращают развитие рецидивов заболевания. Поэтому
одной из главных задач в профилактике красного плоского лишая
является борьба с рецидивом заболевания. В этом плане важная
роль должна принадлежать санации очагов фокальной инфекции,
своевременному лечению выявленных сопутствующих заболеваний,
предотвращению приема ряда медикаментозных препаратов, спо-
собных спровоцировать развитие заболевания (препараты золота,
ртути и др.), общим оздоровительным мероприятиям, закаливанию
организма, предупреждению нервного перенапряжения, санатор-
но-курортному лечению.
С целью предупреждения возможной малигнизации длительно
существующих гипертрофических и эрозивно-язвенных очагов
поражения больные должны находиться под диспансерным наблю-
дением. Диспансерному наблюдению подлежат также лица с ча-
стыми рецидивами заболевания.
ЛИШАЙ ТРОПИЧЕСКИЙ
(LICHEN TROPICUS)
Синонимы: лишай плоский актинический, дерматит лихеноидный атебриновый, ли-
хен плоский тропический, лишай плоский атипический Юго-западной части Тихо-
го океана.
Это особая разновидность красного плоского лишая, по данным
J. Katzenellenbogen (1962), М. Dalaimy (1976), встречается при-
мерно у 20—30 % больных этим дерматозом, проживающих в
странах Среднего Востока или в субтропических зонах.
Л. Н. Машкиллейсон (1965) и С. С. Кряжева (1980) подчеркивают,
что возникновение заболевания связано не столько с нахождением
больных в местах с активной инсоляцией, сколько с приемом ан-
172
тималярийного препарата атебрина (акрихина), способствующего
возникновению заболевания у лиц с повышенной чувствитель-
ностью к ультрафиолетовому облучению и страдающих общим ис-
тощением организма, глистной инвазией, авитаминозом.
Клиническая картина характеризуется возникнове-
нием мелких папулезных элементов, практически не отличающих-
ся от таковых при красном плоском лишае. Обычно это полиго-
нальные или округлые плотные плоские папулы бледно-розовой
или насыщенно-красной окраски, сливающиеся между собой и груп-
пирующиеся в кольцевидные фигуры. Поверхность их может быть
гладкой или покрыта плотными чешуйками. В ряде случаев обра-
зуются пальцеобразные очаги поражения с пигментированным
центром и бледными краями [Lever W., Schaumburg-Lever G.,
1983]. Л. Н. Машкиллейсон, С. С. Кряжева отмечают, что
подобные изменения чаще всего обнаруживаются на месте разре-
шившихся высыпаний. При этом иногда в подобных случаях мож-
но наблюдать едва заметную атрофию. Возможно также пораже-
ние слизистой оболочки полости рта, где высыпания проявляются
в виде лейкоплакии или пузырных и эрозивно-язвенных элементов.
Локализацией очагов поражения, как правило, являются открытые
для солнечного воздействия участки кожи: лицо, шея, тыл кистей,
верхние конечности. Особенно часто высыпания возникают на лице
[Lever W., Schaumburg-Lever G., 1983]. Болеют преимущественно
мужчины в возрасте 20—40 лет. Течение заболевания хрониче-
ское с обострением в весенне-летнее время года. Субъективные
ощущения отсутствуют, но иногда больные жалуются на легкий
зуд.
Г истопатология. Гистологическая картина тропическо-
го лихена имеет большое сходство с красным плоским лишаем
и характеризуется развитием акантоза, гиперкератоза паракера-
тозной структуры, гипергранулеза. Значительно выраженный лим-
фоидно-гистиоцитарный инфильтрат вплотную примыкает к ба-
зальному слою эпидермиса, проникает в него, что создает картину
«разрежения» эпидермиса [Dilaim М., 1976].
Диагноз тропического лихена основан на довольно типичной
картине высыпаний в виде лихеноидных папул, имеющих большое
сходство с папулами красного плоского лишая, на открытых участ-
ках кожного покрова у лиц, проживающих в районах Средиземно-
морья или стран Среднего Востока.
Правильному диагнозу способствуют анамнестические данные,
позволяющие выявить у больного сезонность обострения про-
цесса в весенне-летнее время года, и прием противомалярийных
препаратов.
Дифференциальный диагноз тропического лихена следует про-
водить с классической и пигментной формой красного плоского
лишая, эритематозом и хронической лихеноидоподобной реакцией
кожи. W. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что
тесная связь между перечисленными дерматозами и тропическим
лихеном не вызывает сомнений. И все же некоторые черты разли-
173
чия имеются. Так, при классической форме красного плоского
лишая папулы имеют сиренево-перламутровую блестящую окраску
и локализуются чаще на закрытых участках кожного покрова и
очень редко на лице, что не характерно для тропического лихена.
Кроме того, возникновение и обострение красного плоского лишая
не связано с инсоляцией, а при тропическом лихене это является
закономерностью. Пигментная форма красного плоского лишая
чаще представлена сливными очагами поражения преимуществен-
но на закрытых участках кожного покрова, что не характерно для
тропического лихена. Эритематоз дискоидный или диссеминиро-
ванный может иметь сходство с тропическим лихеном. Однако в
отличие от последнего при эритематозе нельзя обнаружить еди-
ничные блестящие папулы, в области очагов поражения нередко
возникает очаговая рубцовая атрофия, имеется фолликулярный
гиперкератоз, что не характерно для тропического лихена.
Лихеноидоподобная реакция кожи в отличие от тропического
лихена представлена крупными диффузными очагами лихенизации
и не сопровождается высыпаниями типа полигональных блестя-
щих папул на открытых участках кожного покрова, как это имеет
место при тропическом лихене. Сходство заключается лишь в том,
что развитие одного и другого заболевания связано с приемом
медикаментов. Однако при лихеноидоподобной реакции высыпания
могут возникнуть на любом участке кожного покрова и не имеют
излюбленной локализации на участках, подверженных инсоляции,
что больше характерно для тропического лихена. Кроме того,
обычно лихеноидоподобная реакция по сравнению с тропическим
лихеном более кратковременна по времени существования и не
сопровождается такими характерными для тропического лихена
изменениями на слизистой оболочке полости рта.
Лечение заключается в назначении десенсибилизирующих
средств (антигистаминные препараты, препараты кальция, гипо-
сульфита натрия, обильное питье и др.); витаминотерапии: витами-
нов группы В в виде инъекций (Bi 6 % — 2 мл через день, 10—
15 инъекций на курс; В6 5 % — 2 мл через день, 10—15 инъекций;
В|2 200 у через день, 10—15 инъекций, аскорбиновой кислоты по
0,5 г ежедневно, рутина по 0,02—0,04 г 3 раза в день, аевита по
1 капсуле 2 раза в день.
Целесообразно также назначение общеукрепляющих средств
(элеутерококк, лимонник, женьшень). При выявлении заболеваний
со стороны внутренних органов, особенно печени, необходимо на-
значение соответствующей терапии, диеты. Необходимо также ис-
ключить прием препаратов ризохина. Из наружных средств
Л. Н. Машкиллейсон (1965), С. С. Кряжева (1980) рекомендуют
гормональные мази, фотозащитные кремы.
Профилактика предусматривает исключение приема атебрина
лицам, имеющим повышенную чувствительность к ультрафиолето-
вым лучам и нуждающимся в приеме антималярийных препаратов.
Необходимо также использовать фотозащитные кремы.
174
блестящий лишай
(LICHEN NITIDUS)
Син.: блестящая гранулема.
Заболевание описано в 1907 г. F. Pincus под названием Lichen
nitidus. Существуют различные точки зрения на нозологическую
самостоятельность данного дерматоза. Большинство авторов, начи-
ная с ранних работ, посвященных этому заболеванию [Брау-
де Р. С., Пер М. И., 1926; Иордан А. П., 1931; Тилишевский И. А.,
Таджибеков Г. Т., 1953; Смелов Н. С., 1977; Хлебникова С. П.,
Шахнес И. Е., 1979; Кряжева С. С., 1980; Попов Л., 1961; Поп-
христов П., 1963; Gertler W., 1970; Jetton R. et al., 1972; Lever W.,
Schaumburg-Lever G., 19831, считают блестящий лишай само-
стоятельным заболеванием с четко очерченной клинической и ги-
стологической картиной. В то же время ряд исследователей
[Ellis F. A., Hull W. F., 1938; Gaugerat Н., Civatte А., 1953;
Mollers Е. М., 1955] рассматривают его как разновидность крас-
ного плоского лишая.
Этиология заболевания окончательно не выяснена. Большин-
ство авторов рассматривают блестящий лишай как своеобразную
реакцию кожи у лиц, подверженных туберкулезной интоксикации.
Основанием для такого заключения служит туберкулоидная струк-
тура инфильтратов в биоптатах кожи из очага поражения, поло-
жительная реакция Пиркета и наличие в ряде случаев туберкулеза
у больного, страдающего блестящим лишаем. Однако многие
авторы в своих дальнейших наблюдениях не смогли выявить у
больных блестящим лишаем туберкулеза внутренних органов, что
позволило им отвергнуть гипотезу о туберкулезном происхождении
данного дерматоза. По-видимому, нельзя исключить того, что
lichen nitidus может развиться на фоне туберкулезной интоксика-
ции. Можно также предположить, что данный дерматоз, как и
красный плоский лишай, в отдельных случаях может рассматри-
ваться как своеобразная лихеноидная реакция кожи на те или
иные эндогенные и экзогенные стимулы.
Клиническая картина характеризуется возникнове-
нием симметрично расположенных мелких (1—3 мм в диаметре) ок-
руглых, реже — полигональных плотных папул с блестящей глад-
кой, выпуклой или плоской поверхностью слабо-розовой окраски
или цвета нормальной кожи. Однако в отдельных наблюдениях
указывается на перламутрово-блестящую [Самцов В.И., 1980], мо-
лочно-опаловую [Попов Л., 1961], желтовато-розовую [Хлебнико-
ва С. П., Шахнес И. Е., 1979] и даже фиолетовую [Bonse-Kupin L.,
1983] окраску элементов. Все авторы указывают, что высыпания
не сопровождаются какими-либо субъективными расстройствами.
Элементы сыпи могут быть сгруппированы или рассеяны, но они
никогда не сливаются между собой. Редко на поверхности элемен-
тов наблюдалось слабовыраженное шелушение.
Однако Л. Н. Машкиллейсон (1965), ссылаясь на наблюдения
175
A. Civatte, Kyrle, W. Barber, указывает, что очень в редких случаях
элементы блестящего лишая могут сливаться между собой и но-
сить характер гиперкератотических очагов поражения.
R. Jetton и соавт. (1972) описали геморрагическую и везикулез-
ную формы заболевания.
Преимущественной локализацией очагов поражения является
кожа полового члена, сгибательная поверхность.предплечий (чаще
локтевые сгибы) и подколенные впадины. Реже высыпания могут
располагаться на коже нижней части живота, на боковой поверх-
ности туловища; очень редко сыпь носит генерализованный харак-
тер и как исключение возможна локализация элементов на слизис-
той оболочке полости рта. Однако кожа лица, волосистой части
головы, ладоней и подошв от высыпаний всегда свободна.
С. П. Хлебникова, И. Е. Шахнес (1979) подчеркивают, что в про-
грессирующей стадии заболевания может наблюдаться положи-
тельный феномен Кебнера.
Заболеванию подвержены главным образом дети, особенно
мальчики. Однако блестящий лишай может наблюдаться и у взрос-
лых.
Течение дерматоза хроническое, длительное, но прогноз благо-
приятный, так как высыпания в конечном итоге склонны к само-
произвольному разрешению.
Г истопатология. Патогистологическая картина харак-
теризуется наличием массивного периваскулярного или диффузно-
го инфильтрата, вплотную примыкающего к эпидермису и состоя-
щего из лимфоидных клеток, гистиоцитов, эпителиоидных клеток
и единичных гигантских клеток типа Лангханса [Цветкова Г. М.,
Мордовцев В. Н., 1986]. При этом клетки инфильтрата проникают
в истонченный эпидермис, в котором отмечается дистрофия ба-
зальных клеток и явления паракератоза. Помимо сказанного,
характерной гистологической картиной блестящего лишая, по мне-
нию Г. М. Цветковой, В. Н. Мордовцева (1986), является наличие
эпидермальных выростов по краям гранулемы, которые как бы
охватывают последнюю наподобие клещей.
Л. Н. Машкиллейсон (1965) обращает внимание на то, что в
центре гранулематозного инфильтрата имеются расширенные со-
суды, а в старых элементах — некротические очаги. Кроме того,
наряду с гранулемой, напоминающей бугорок, инфильтрат может
быть представлен воспалительной гранулемой нетуберкулезного
характера.
Bardach (1981), L. Banse-Kupin и соавт. (1983) описывают так
называемую перфорирующую форму блестящего лишая, при кото-
рой клетки инфильтрата проникают в эпидермис и обнаруживают-
ся даже на его поверхности.
При иммунологических исследованиях [Michel J. et al., 1970;
Weisman M. et al., 1973; Donofrio P. et al., 1985[ отложение имму-
ноглобулинов в области очагов поражения не выявлено. Лишь у
2 из 21 обследованных больных блестящим лишаем М. Weisman
и соавт. (1973) обнаружили незначительное отложение IgG в со-
176
сочковом слое дермы. В. Michel и соавт. (1970) отметили слабое
свечение IgG у 1 из 5 обследованных больных этим дерматозом.
Не выявлены у больных блестящим лишаем и так называемые
коллоидные тела, которые при красном плоском лишае обнаруже-
ны у больных в 90 % случаев [Weismun М. et al., 1973].
Диагноз. Диагностическими критериями блестящего лишая яв-
ляются наличие мономорфных не сливающихся между собой мел-
ких блестящих папул, обнаруживаемых чаще у мальчиков в об-
ласти полового члена, реже — на других участках кожного покро-
ва (кроме волосистой части головы, лица, ладоней и подошв).
Патогистологическим диагностическим критерием является нали-
чие гранулематозного инфильтрата (туберкулоидного или нетубер-
кулоидного характера), окруженного по краям выростами из ис-
тонченного эпидермиса с дистрофией базальных клеток и параке-
ратоза.
Дифференциальный диагноз следует проводить с красным
плоским лишаем, лихеноидным туберкулезом кожи, лихеноидными
сифилидами, шиповидным лишаем, а при генерализованной фор-
ме — с контагиозным моллюском.
Блестящий лишай отличается от красного плоского лишая
отсутствием типичных для последнего дерматоза сиреневой окрас-
ки перламутровых полигональных папул, имеющих тенденцию к
группировке и слиянию между собой, частым поражением слизис-
тых полости рта и половых органов, что встречается исключитель-
но редко при блестящем лишае. Кроме того, красный плоский
лишай редко возникает у детей, именно у мальчиков на половом
члене, что так характерно для блестящего лишая.
Совершенно иная гистологическая картина при этих дерма-
тозах: при блестящем лишае гранулематозный инфильтрат примы-
кает к истонченному эпидермису, в то время как при красном
плоском лишае полосовидный инфильтрат примыкает к эпидерми-
су, в котором наблюдается акантоз, гиперкератоз, гипергранулез,
что не характерно для блестящего лишая. Кроме того, в отличие от
lichen nitidus при красном плоском лишае обнаруживаются колло-
идные тела и имеет место отложение фибрина, иммуноглобули-
нов и СЗ-комплемента в дермоэпидермальной зоне.
Элементы лихеноидного туберкулеза в отличие от блестящего
лишая имеют желтовато-розовую окраску, располагаются на боко-
вой поверхности туловища, имеют тенденцию к группировке.
А. А. Студницин и В. Н. Мордовцев (1983) подчеркивают, что па-
пулы при лихеноидном туберкулезе чаще имеют коническую фор-
му, шелушатся, оставляют после разрешения поверхностную атро-
фию, чего, не наблюдается при блестящем лишае. Кроме того, у
больных лихеноидным туберкулезом кожи нередко обнаруживают-
ся активный туберкулез внутренних органов.
Лихеноидные и микропапулезные сифилиды отличаются от эле-
ментов блестящего лишая насыщенно-красной или коричневатой
окраской, конической формой папул, сопровождаются полиадени-
177
том и другими проявлениями сифилиса, в том числе положитель-
ными серологическими реакциями.
Шиповидный лишай в отличие от блестящего лишая имеет
излюбленную локализацию на коже разгибательной поверхности
верхних конечностей, бедер, ягодиц, туловища, боковой поверхно-
сти шеи. Мелкие элементы шиповидного лишая всегда имеют
фолликулярный характер с наличием на поверхности узелков ните-
видных шипиков, дающих при проведении рукой ощущение терки,
чего никогда не бывает при блестящем лишае. Совершенно различ-
на и гистологическая картина этих дерматозов: наличие роговых
пробок в устьях расширенных волосяных фолликулов и слабо вы-
раженная лимфоцитарная инфильтрация в дерме вокруг фоллику-
лов при шиповидном лишае и гранулематозный инфильтрат с
истончением эпидермиса, явлениями дегенерации базальных кле-
ток при блестящем лишае.
Элементы контагиозного моллюска в отличие от папул блестя-
щего лишая часто локализуются на лице, имеют выраженное
пупкообразное вдавление в центре, более крупные размеры. В анам-
незе у больных контагиозным моллюском можно выявить контакт
с аналогичным больным. Кроме того, при надавливании с боков
элементов контагиозного моллюска можно получить густое крош-
коватое отделяемое, что никогда не бывает при блестящем лишае.
Лечение больных блестящим лишаем состоит главным образом
в назначении общеукрепляющих средств. Л. Н. Машкиллейсон
(1964, 1965) рекомендует использование препаратов мышьяка, же-
леза, рыбьего жира, витаминов А, С, группы В, D2. С. П. Хлебни-
кова и И. Е. Шахнес (1979) констатировали улучшение при лече-
нии трех больных блестящим лишаем никотинамидом, концентра-
том витамина А, фосфреном, витаминами Bj, Вб, В12, препаратами
валерианы.
Л. Н. Машкиллейсон (1965) приводил наблюдение Grupper
об эффективном лечении 13-летней девочки с генерализованным
блестящим лихеном триамцинолоном по 12 мг в сутки, после чего
спустя 3 нед наступило выздоровление.
Из физиотерапевтических средств рекомендовано общее УФ-
облучение, а из наружных — 1—2 % салицилово-серные и салици-
лово-резорциновые пасты и мази [Л. Н. Машкиллейсон, 1965;
С. С. Кряжева, 1980]. Р. Donofrio и соавт. (1985) отметили хо-
роший терапевтический эффект при смазывании очагов поражения
кремом с добавлением 0,05 % ретиноевой кислоты, а С. П. Хлеб-
никова и И. Е. Шахнес (1979) — при использовании гормональ-
ных кремов, в частности лориндена.
Меры профилактики неизвестны. Л. Н. Машкиллейсон (1965)
считает необходимым всех больных блестящим лишаем обследо-
вать для исключения у них туберкулеза внутренних органов.
Глава 8
ПСОРИАЗ
Син.: чешуйчатый лишай.
Хронический эритемато-сквамозный дерматоз мультифакториаль-
ной природы с доминирующим значением в развитии генетических
факторов, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных
клеток, нарушением кератинизации, воспалительной реакцией в
дерме, изменениями в различных органах и системах.
Псориаз известен с давних времен. Считается, что классическое
описание и указание на важную роль наследственности принадле-
жит R. Willan (1801). Является одним из наиболее распространен-
ных дерматозов. Его частота в различных странах колеблется в
очень широких пределах — от 0,1 до 3 % [Lomholt G., 1965; Ba-
ker Н., 1966; Hellgren L., 1967; Farber Е. М., 1971; Eckes L. et al.,
1975]. Следует подчеркнуть, однако, что приводимые в литературе
данные относительно распространенности псориаза, как правило,
отражают лишь долю его среди других дерматозов [Туранов Н. М.
и др., 1965; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Зверькова Ф. А. и др., 1984;
Sonnichsen N. et. al. 1970] или частоту его у больных внутренними
заболеваниями [Schwartz М., 1952; Kidd С. В., Meehan J. С., 1961].
Сведений же о популяционной частоте псориаза очень мало. Наи-
более высокие значения ее приводят G. Lomholt (1965), L. Hell-
gren (1967). G. Lomholt обследовал около трети населения Фарер-
ских островов и обнаружил псориаз у 2,84 %, причем у 91 %
больных — семейный. L. Hellgren (1967) изучил частоту псориаза
среди 39 571 жителей различных регионов Швеции. Она оказалась
равной для мужчин 2,3 %, для женщин — 1,5 %. Имеются сведе-
ния, что псориаз редко встречается у негров [Бабаянц Р. С., 1872;
Kenney J. А., 1971; Canizares О., 1976, и др.], у американских
индейцев [Kerdfl-Vegas F., 1971]. Однако G. Lomholt (1971) на-
шел, что псориаз в Уганде составляет 2,8 % от других кожных за-
болеваний, что укладывается в диапазон колебаний удельного веса
псориаза в Европейских странах. Эти противоречия могут быть уст-
ранены лишь путем применения в разных странах стандартизован-
ных методов оценки распространенности заболевания.
Не является редкостью псориаз в отличие о большинства дру-
гих незаразных кожных болезней среди коренных жителей Край-
него Севера нашей страны [Левков А. А. и др., 1976]. Отмечена
[Гребенников В. А., Алексеева Л. Ф., 1984] высокая частота пора-
жения суставов у больных псориазом в Якутии. В США популяци-
179
онная частота псориаза составляет 0,5—1,5 % [Farber Е. М.,
Nall L., 1985], в нашей стране — около 1 %.
Этиология и патогенез*. Причина заболевания остается невы-
ясненной. Несмотря на большое количество исследований, ни
одна из предлагавшихся ранее или существующих гипотез не
является общепризнанной. Установлена значительная роль генети-
ческих факторов, на что указывает семейная концентрация боль-
ных, превышающая в несколько раз популяционную [Балаваче-
не Г. Р., 1969; Мордовцев В. Н., 1977; Watson W. et. al., 1972], и бо-
лее высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравне-
нию с дизиготными [Brandrup F. et al., 1978].
Сегрегационный анализ распределения больных в семьях сви-
детельствует о том, что в целом псориаз наследуется мультифак-
ториально, с долей генетической компоненты, равной 60—70 %,
и средовой — 30—40 % [Мордовцев В. Н., Сергеев А. С., 1977;
Vogel F., Dorn Н., 1964; Watson W. et. al., 1972; Ananthakrishnan R.
et al., 1973]. Это не исключает существование генетических факто-
ров, определяющих иные типы наследования в отдельных родо-
словных. Структура наследственного предрасположения пока не
расшифрована, не определено значение конкретных нарушений,
выявляемых у больных псориазом. Одной из причин этого являет-
ся отсутствие генетического анализа их, очень важного, ибо, исхо-
дя из мультифакториальной гипотезы, псориаз представляет собой
гетерогенное заболевание, что подтверждается и различиями в раз-
ных популяциях ассоциаций псориаза с генетическими маркерами,
прежде всего с антигенами тканевой совместимости. Указывается
на связь псориаза с антигеном В13 [Эрдес Ш. и др., 1986; Russel J. Т.
et al., 1972; White Н. S. et al., 1972; Marcusson J., 1979], повышенный
риск развития поражения суставов у лиц, имеющих антиген В27
[Russel J. Т. et al., 1972; White Н. S. et al., 1972], а также аксиального
артрита у больных псориазом с В16 и В39 в Италии [Civellato Е.,
Zacchi Т., 1987]. Кроме того, выявлена ассоциация с другими анти-
генами, в частности среди лиц кавказской расы, — В15, В17, В37,
Dwll [Эрдес Ш. и др., 1986; Tiilikainen A. et al., 1980; Pietrzyk J. J.
et al., 1982; Zlatkov N. B. et al., 1983], японцев — Al, DRW6, DR7,
Bw39 [Ohkido M. et al., 1982], китайцев — Al, Aw30 [Chan S. H.
et al., 1981[. A. J. McMichael и соавт. (1978) обнаружили
у больных псориазом учащение антигенов 3 локусов: В13, Bwl6,
Bwl7, СТ7 и DMA, и полагают, что псориаз может быть первично
связан с HLA DMA или HLA — гаплотипов СТ7 — B13/W16/
W17— DMA. Имеются данные о возможной патогенетиче-
ской значимости таких систем генетических маркеров, как
Lewis, MN, Ss, Duffy, Hp [Liden S. et al., 1976; Walther H. et al.,
1977; Herzog P. et al., 1985], их роли в определении типа течения
псориаза. Так, по данным S. Liden и соавт. (1976), риск повышает-
ся у лиц с генотипом Le(a—b—) системы Lewis и Ss системы
MNSs, а также с A-фактором системы AB0, в то время как геноти-
* Раздел написан совместно с докт. мед. наук. В. И. Альбановой.
180
пы Ss, Нр 2—1, СЗ, HLA — В7 и В8 реже встречаются при псори-
азе. По материалам этих же авторов, выявляется положительная
ассоциация псориаза с поздним началом с системой Duffy (a+b—)
и отрицательная — с Нр 2—2; псориаз с перманентным течением
также ассоциирует с Duffy (a+b—) и с A-фактором системы
АВО. Установлена [Walther Н. et al., 1977] ассоциация псориаза
и с другими генетическими маркерами: Gc, Gm (2), кислая фосфа-
таза и фосфоглюкомутаза эритроцитов (PGM1). Установлена ге-
нетическая детерминация нарушений липидного и в меньшей мере
углеводного обмена [Алиева П. М., 1980; Рахматов А. Б., 1983].
Высказывалось мнение о роли инфекций, прежде всего вирусной
[Поздняков О. Л., 1970; Вардазарян Н. Д., 1984, и др.], но вирусы
не обнаружены. Имеются указания о возможном значении ретро-
вирусов [Bjerke J. R. et al., 1983; Dalen A. В. et al., 1983], которые
могут обусловить генетические изменения. Нами [Забаров-
ский Е. Р. и др., 1986] обнаружена повышенная экспрессия ряда
протоонкогенов в псориатических очагах.
У больных псориазом выявлены различные эпидермо-дермаль-
ные и общие нарушения (иммунные, нейроэндокринные, обмен-
ные), однако их этиопатогенетическая значимость пока не решена.
Например, обнаружены разнообразные отклонения в иммунном
статусе больных: количественные и функциональные изменения
иммунокомпетентных клеток [Ляпон А. О., 1980; Рубине А. Я.
и др., 1984; Машкиллейсон А. Л. и др., 1987; Glinski W. et al.,
1977, и др.], снижение иммунного ответа на динитрохлорбензол
[Epstein W. L., Maibach Н. J., 1965; Glinski W. et al., 1978], наруше-
ние неспецифических факторов защиты [Рассказов Н. И., 1980],
наличие бактериальной, реже микотической сенсибилизации
[Яхницкий Г. Г., 1977; Борисенко К. К., Кошевенко Ю. Н., 1978;
Левинтова Г. И., Деменкова Н. В., 1984], признаков активации
комплемента [Карр A. et al., 1985], циркулирующих сывороточных
иммунных комплексов [Родин Ю. А., 1983; Braun-Falco О. et al.,
1977; Guilhou J. et al., 1980], антител к антигенам рогового слоя
эпидермиса [Krogh Н. J., 1970; Beutner Е. Н. et al., 1974; Jablon-
ska St. et al., 1979; Kumar V., 1983], против ядерных антигенов
базальных клеток [Cormane R. Н. et al., 1976], обнаружение в сы-
воротке больных 2 антигенов, идентифицированных как лимфоци-
тарный термостабильный а-глобулин и аг-макрогликопротеид
[Короткий Н. Г. и др., 1983]. В то же время показано, что связы-
вание антител с антигенами рогового слоя обнаруживается и при
других дерматозах, характеризующихся паракератозом [We-
iss V. С. et al., 1982]. Кроме того, отсутствуют статистически зна-
чимые различия между показателями субпопуляций Т-лимфоцитов
и референс-величинами [Chen Z. et al., 1986]; антитела к антиге-
нам ядер базальных клеток, вероятно, являются неспецифически-
ми [Cormane R. Н., Asgher S. S., 1981].
Продолжается дискуссия о ведущей роли эпидермальных или
дермальных факторов, взаимоотношении гиперпролиферации и
дифференцировки кератиноцитов [Christophers Е. et al., 1973; Bra-
181
un-Falco О., Christophers E., 1974; Heenen M., Galand P., 1984].
Основная роль, как правило, отводится эпидермальным нарушени-
ям, характеризующимся ускоренной пролиферацией, обусловлен-
ной укорочением времени клеточного цикла кератиноцитов
[Van Scott Е. J., Ekel Т. М., 1963; Weinstein G. D. et al., 1985],
увеличением скорости оборота клеток [Weinstein G. D. et al.,
1983], популяции пролиферирующих клеток [Gelfant S. 1982],
нарушенной дифференцировкой клеток с неполной керати-
низацией, которая рассматривается некоторыми авторами не как
следствие клеточной гиперпродукции, а как первичное явление
[Stankler L., 1977; Johannessen A., Hammar Н., 1981; Leigh I. et al.,
1985]. На это указывает нормализация зернистого слоя в процес-
се лечения при сохранении повышенной митотической активно-
сти [Fry L., McMinn R. М. Н., 1968], более раннее появление инво-
люкрина, обнаружение в эпидермисе фибронектина [Bernard В. А.
et al., 1985]. Однако, как показывают гистологические исследова-
ния, дермальные изменения, прежде всего сосудистые, являются
более постоянной чертой псориаза, появляются раньше эпидер-
мальных и длительно сохраняются после лечения [Gordon М.
et al., 1961; Braun-Falco О. et al., 1977]. Более того, они выявляют-
ся не только в клинически не измененной коже больных [Лягуш-
кина М. П., Кешилева-Нурланова 3. Б., 1976], но и здоровых род-
ственников I степени родства [ Мордовцев В. Н., ГетлингЗ. М.,
1976; Альбанова В. И., 1985; Гетлинг 3. М. и др., 1988]. Нам пред-
ставляется, что изучение этиологии и патогенеза псориатического
процесса должно проводиться с учетом морфофункционального
единства всех структур кожи и реакций организма в целом, хотя
участие их может быть неравнозначным. О взаимосвязи различных
иммунных, биохимических, ультраструктурных нарушений при
псориазе свидетельствуют и приводимые ниже материалы об эпи-
дермальных и дермальных изменениях. Так, например, среди фак-
торов, которые могут обусловить повреждение плазматических
мембран кератиноцитов (нарушение ультраструктуры или силы
сцепления, уменьшение плотности расположения и дефект рецеп-
торов, связанных с аденилатциклазой и др.), чему отводится зна-
чительная роль в возникновении гиперпролиферации [Гончарен-
ко М. С., 1983; Меликянц А. Г. и др., 1987; Brody I., 1962; Orfa-
nos С. Е. et al., 1973; Mali J. W. H., 1979; Gommans J. M. et al.,
1979; Mahrle G., 1982; King I. A. et al., 1983, и др.], указываются
иммунные процессы [GuilhouJ.J. et al., 1978], ферменты, в част-
ности протеиназы [Lazarus G. S., Fraki J. Е., 1982|, некоторые ле-
карственные препараты, в частности 0-блокаторы [Czernielew-
ski J. et al., 1986], нарушения в системе ингибирования аутоокис-
ления и процессов свободнорадикального окисления [Костю-
шов В. В., 1983]. Нельзя не учитывать возможности генетических
изменений, которые могут быть не только в кератиноцитах, но и в
фибробластах [Kragballe К. et al., 1985; Mac Laughlin J. A. et al.,
1985]. Фибробласты больных псориазом обладают большей проли-
феративной активностью, чем фибробласты здоровых [Prist-
182
ley G. C., Adams L. W., 1983], вызывают гиперпролиферацию нор-
мальных кератиноцитов [Saiag Р. et al., 1985]. Показано участие в
механизмах регуляции клеточного деления и процессах кератини-
зации клеток Лангерганса [Morhenn V. В., 1984; Heng М. С. Y.,
Kloww S. G., 1985], тканеспецифических ингибиторов пролифера-
ции — кейлонов [Третьякова Н. Н., 1980; Досычев Е. Н. и др.,
1980; Bullough W., 1971; Schaefer Н., 1972, и др.], различных гумо-
ральных факторов: дегидроэпиандростерона [Holzman Н., Ное-
de N., 1969; Holz man Н. et al., 1974], гормона роста [Weber G. et
al., 1981] и других физиологически активных веществ [Борисен-
ко К. К., 1983]. Как известно, большое значение в патогенезе
псориаза отводится нарушениям в системе циклических нуклеоти-
дов. Имеются данные [Беренбейн Б. А. и др., 1974; Фролов Е. П.
и др., 1980; Voorhees J. J., Duell Е. А., 1971; Aso К. et al., 1975;
Voorhees J. J., 1982] о снижении содержания циклического адено-
зинмонофосфата (цАМФ) в очаге псориаза, не подтвержденные
работами М. Harkonen и соавт. (1974), К. Yoshikawa с соавт.
(1975), обнаруживших нормальный и даже повышенный уровень
цАМФ; о сниженной активности аденилатциклазы, участвующей
в синтезе цАМФ [Hsia S. L. et al., 1972] и повышенной — фосфо-
диэстеразы, разрушающей цАМФ [lizuka Н. et al., 1978], снижен-
ной чувствительности аденилатциклазы к таким стимуляторам, как
катехоламины, простагландины группы Е [Halprin К. М. et al.,
1975]; о повышении содержания циклического гуанозинмонофос-
фата (цГМФ) и отсюда дисбалансе цАМФ/цГМФ [Voorhe-
es J. J. et al., 1975; Braun-Falco О., 1976; Guilhou J. J. et al., 1978].
О тесной взаимосвязи различных звеньев в системе клеточного
деления свидетельствуют данные о снижении содержания кейло-
нов и цАМФ с одновременным нарастанием гистамина [Voorhe-
es J. J., Duell S. А., 1975].
При псориазе нарушены и другие регуляторные механизмы
клеточной пролиферации: повышен уровень полиаминов [Каграма-
нова А. Г., Тищенко Л.Д., 1987; Voorhees J. J., 1979; Proctor М. S.
et al., 1979], содержание простагландинов [Lowe N. J. et al., 1977],
экспрессия кальмодулина [van de Kerkhof P. C. M„ Van Erp P. E. J.,
1983; Fairley J. A. et al., 1985; Mizumoto T. et al., 1985], активность
протеиназ [Lazarus G. S., Fraki J. E., 1985], фосфолипазы A2
[ForsterS. et al., 1983], содержание арахидоновой кислоты и ее
метаболитов [Hammarstrom S. et al., 1979; Ziboh V. A. et al., 1983],
количество рецепторов к фактору эпидермального роста [Nan-
ney L. В., 1986], однако их взаимоотношение пока не выяснено.
Значительное место в нарушении пролиферации кератиноцитов от-
водится фагоцитарной системе и прежде всего нейтрофилам
[Скрипкин Ю. К., Лезвинская Е. М., 1987; Wahba А., 1981; Lang-
ner А., Christophers Е., 1983]. Экзоцитоз нейтрофильных грануло-
цитов является одним из характерных гистоморфологических
признаков псориаза. Он обусловлен как наличием в эпидермисе
хемоаттрактантов, так и активацией самих нейтрофилов. Среди
хемоаттрактантов — метаболиты арахидоновой кислоты и лейко-
183
триены fSoter N. А., 1983], эпидермальный тимоцитактивирующий
фактор [Sauder D. N. et al., 1982], активированные фракции ком-
племента, иммунные комплексы, активация эпидермальной протеин-
киназы [Lazarus G. S. et al., 1977; Jablonska St., 1985], субстан-
ция P, выделяемая нервными окончаниями при стрессе [Far-
ber Е. М. et al., 1986]. Об активации нейтрофилов свидетельствуют
повышение фагоцитарной и хемотактической активности [Wah-
ba А., 1978; Michaelson G., 1980; Langner A., Christophers Е., 1981;
Csata, 1983] выработки супероксида, обладающего способностью к
повреждению тканей и хемоаттракции [Bergstressen Р. R., 1985],
изменение цитоплазматических мембран, в связи с чем увеличива-
ется сцепление с эндотелиоцитами, облегчающее переход клеток
из крови в ткани [Bergstresser Р. R., 1985]. В то же время показа-
но, что гиперпролиферация эпидермальных клеток начинается до
проникновения в эпидермис нейтрофилов [Galosi A. et al., 1983].
Иммунные нарушения, как указывалось выше, хотя и рассматрива-
ются как вторичные, тем не менее играют важную роль в развитии
воспаления и поддержании патологического процесса [Вартаза-
рян Н. Д., Аветисян О. Г., 1980; Альбанова В. И., 1985; Ander-
son Т. F. et al., 1986]. Им же, видимо, принадлежит и определенная
роль в повреждении микроциркуляторного русла, однако полагать,
что сосудистые нарушения есть следствие только воспалительной
реакции, нет достаточных оснований, ибо они обнаруживаются
и у родственников. Следовательно, можно предполагать наличие
дистрофических изменений как основу воспалительной реакции.
Большое значение в развитии воспаления имеют медиаторы,
выделяемые различными клетками. Так, повышение проницаемо-
сти сосудистой стенки связано в первую очередь с гистамином
и гистаминоподобными веществами, выделяемыми при дегрануля-
ции тучных клеток, а также гидролазами, освобождающимися из
нейтрофильных гранулоцитов. Наши данные, а также исследова-
ния С. Schubert (1985) свидетельствуют о том, что дегрануля-
ция — одно из самых ранних изменений в процессе развития вос-
палительной реакции. Обнаружены контакты тучных клеток с сосу-
дистой стенкой. Выявлено повышенное содержание гистамина в
стенках сосудов [Juhlin L., 1967]. Активными медиаторами воспа-
ления при псориазе являются простагландины, лейкотриены и дру-
гие производные арахидоновой кислоты [Soter et al., 1983; Schny-
der J. et al., 1986]. Показано, что лейкотриены при нанесении на
кожу здоровых людей вызывают воспаление, сходное с наблюдае-
мыми при псориазе сосудистыми изменениями, нейтрофильную
инфильтрацию [Camp R. et al., 1984]. Однако внутриэпидер-
мальное накопление нейтрофилов в клинически не измененной коже
менее выражено, чем в коже здоровых людей, поэтому гиперпро-
дукции лейкотриена В4 придается важное, но не первичное патоге-
нетическое значение [Wong Е. et al., 1985; Kerkhof van de P. С. M.,
1987]. Повышенная локальная продукция метаболитов арахидоно-
вой кислоты может быть вызвана цитокинами, высвобождаемыми
моноцитами или кератиноцитами [Luger Т. A. et al., 1983]. Подцер-
184
живать воспаление при псориазе могут сниженная активность ин-
гибитора эпидермальной тиолпротеиназы [Ohtani О. et al., 1982],
нарушения в системе протеазы — антипротеазы [Dupertret L. et al.,
1982].
Возрождается интерес к неврогенной гипотезе развития псо-
риаза [Скрипкин и др., 1977; Федоров С. М., 1978; Мушет Г. В.,
1986; Farber Е. М. et al., 1986], продолжается изучение роли
перекисного окисления липидов [Бочкарев Ю. М. и др., 1987;
Полканов и др., 1987], активности лизосомных ферментов [Фро-
лов Е. П. и др., 1985; Мушет Г. В., 1986], имеются указания о
возможной роли снижения содержания витамина D3 при псориазе
[Kato Т. et al., 1986; MorimotoS. et al., 1986; Lorenc В. et al.,
1987].
Приведенные материалы свидетельствуют о том, что у больных
псориазом обнаруживаются многочисленные нарушения в эпидерми-
се, дерме и других системах, ни одно из которых не в состоянии
объяснить механизм развития заболевания. Они тесно связаны
между собой, что затрудняет без генетического анализа оценку
реального вклада каждого из показателей в патогенез псориаза.
Общепринятой классификации псориаза нет. Традици-
онно наряду с обычным псориазом выделяют эритродермическую,
артропатическую и пустулезные формы [Ябленик Б. С., 1964;
Машкиллейсон Л. Н., 1965; Довжанский С. И. и др., 1973; Задо-
рожный Б. А., 1983]. С клинической точки зрения, такое деление
вполне оправдано. Однако доказательств самостоятельности их по
отношению к обычному псориазу пока нет. Эритродермия и пус-
тулезный псориаз (Цумбуша), как правило, развиваются на фоне
обычных псориатических высыпаний, после лечения процесс обыч-
но принимает первоначальную характеристику или близкую к ней.
Нет основания рассматривать артропатический псориаз как ослож-
нение обычного псориаза или как особую нозологическую единицу,
так как изменения костно-суставного аппарата обнаруживаются
у большинства больных даже без артрологических жалоб; не уста-
новлено, что артропатический псориаз является генетически более
отягощенной формой, чем обычный. Неодинаково и распределение
антигенов тканевой совместимости при обычном псориазе и у боль-
ных с пустулезными высыпаниями [Ward J. М., Barnes R. М. R.,
1978; Djawari D., Deinlein Е., 1980; Pearson L. Н. et al., 1984].
Исходя из этого, мы различаем в рамках обычного псориаза такие
его клинические варианты, как эритродермия, артропатический
и собственно пустулезный псориаз — генерализованный (Цумбу-
ша) и ограниченный, ладонно-подошвенный (Барбера), а также
псориазиформные пустулезные дерматозы: акродерматит хрониче-
ский гнойный Аллопо, пустулезный бактерид Эндрюса, генерали-
зованный псориазиформный пустулез, герпетиформное импетиго
Гебры. В эту же группу может быть отнесен так называемый
пустулезный псориаз, протекающий по типу центробежной кольце-
видной эритемы [Degos R. et al., 1966; Drieschler P., Bolling R.,
1982; Zala L., Hunziker T., 1984]. Естественно, с накоплением до-
185
полнительных материалов в эту классификацию будут вноситься
необходимые изменения.
Клиника. Высыпания при обычном псориазе состоят из
папул, четко отграниченных от здоровой кожи, розовато-красного
или насыщенно-красного цвета, покрытых рыхлыми чешуйками
серебристо-белого цвета. При поскабливании папул последователь-
но возникает триада характерных для заболевания феноменов:
стеаринового пятна, характеризующегося усилением шелушения
при легком поскабливании, придающего поверхности папул сходство
с растертой каплей стеарина; терминальной пленки, возникающей
после удаления чешуек и проявляющейся в виде влажной тонкой
блестящей, просвечивающей поверхности элементов; точечного
кровотечения, появляющегося после осторожного поскабливании
терминальной пленки, в виде точечных, несливающихся капелек
крови (феномен Auspitz или кровяной росы А. Г. Полотебнова).
Вследствие особенностей локализации, разной степени остроты
воспалительного процесса, изменения суставов клинические прояв-
ления могут быть вариабельными, атипичными. Начало псориаза у
разных больных неодинаково. Чаще в начале заболевания высыпа-
ний немного, они длительное время могут сохраняться на одних и
тех же местах, особенно на волосистой части головы и в области
крупных суставов, постепенно прогрессируя, обычно под влиянием
каких-либо провоцирующих факторов (травматизация, нарушение
диеты, беременность или роды и др.). После инфекционных
заболеваний (грипп, ангина и др.), тяжелых нервных потрясений,
лекарственной непереносимости может развиться сразу обильная
сыпь, с множеством элементов, как правило, мелких, отечных,
располагающихся на всем кожном покрове (psoriasis punctata,
guttata) (рис. 21). Цвет их более яркий, шелушение наблюдается
не на всех элементах, но оно может быть легко обнаружено при
незначительном поскабливании. Высыпания могут располагаться
на любом участке кожного покрова, но предпочтительной локали-
зацией являются коленные и локтевые суставы (рис. 22, а, б),
волосистая часть головы, люмбосакральная область (рис. 22, в).
Иногда высыпания располагаются преимущественно на сгибатель-
ных поверхностях конечностей (psoriasis inversa). Может развить-
ся поражение всего кожного покрова (erythrodermia psoriatica)
(рис. 23). Иногда высыпания локализуются на красной кайме губ
(рис. 24). Поражение слизистых оболочек если и бывает, то очень
редко, в основном при пустулезном и тяжело текущем артропати-
ческом псориазе, но существенного диагностического или прогно-
стического значения это не имеет. Е. И. Абрамова, А. А. Роди-
на (1980) наблюдали сочетание псориаза красной каймы губ и
слизистой полости рта у 1 % больных. Клинически обнаруживают-
ся эритема, кольцевидные очаги, пустулы, изменения типа геогра-
фического языка. Нечасто встречаются и глазные изменения, в ос-
новном в виде неспецифического конъюнктивита. Связь с псориа-
зом других описываемых признаков, в частности увеита, кератита,
требует доказательства. Для псориаза характерны симметричность
186
Рис. 21. Капельный псориаз.
поражения (рис. 25, а), хотя может наблюдаться и одностороннее,
зостериформное расположение (рис. 25, б), и склонность высыпа-
ний к периферическому росту и слиянию в бляшки различных
очертаний, которые могут быть изолированными, небольшими или
крупными, в свою очередь сливаться, занимая обширные участки
кожного покрова (рис. 26, а, б). При этом могут возникать очаги
поражения с фигурными очертаниями (кольцевидными, дугообраз-
ными, серпигинозными, географическими (рис. 26, в). При обост-
рении процесса в этой зоне вновь появляются папулезные элемен-
ты. При длительном существовании бляшек, особенно расположен-
ных на пояснице и ягодицах, может наступить их значительная
инфильтрация (psoriasis inveterata, рис. 26, г). При значительной
воспалительной реакции, чаще наблюдаемой у лиц с избыточной
массой тела, развиваются экссудативные проявления, иногда с па-
пилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (psoriasis verru-
cosa, рис. 27). Повышенная экссудация влияет на характер шелу-
шения поверхности высыпаний: теряется характерный серебристый
оттенок чешуек, они становятся желтовато-сероватыми, склеива-
187
Рис. 22. Бляшечные высыпания.
а — в области коленных суставов.
ются с образованием корочек, плотнее прилегающих к поверхно-
сти кожи, чем обычно (psoriasis exudativa, рис. 28), в связи с чем
феномены псориаза выявляются с трудом. Иногда корки множест-
венны, что придает высыпаниям коническую, устрицеобразную
форму (psoriasis ostracea, s. rupoides). В редких случаях в очагах
с экссудативными проявлениями появляются пузырьки, которые
могут придавать им сходство с микробной экземой (psoriasis
eczematoides), а иногда и пузыри, главным образом как след-
ствие провоцирующего действия псориазина, назначенного при
прогрессирующем течении процесса. Высокую частоту экссудатив-
ных проявлений, в том числе буллезных, пустулезных, обнаружили
среди больных в Алжире Г. И. Суколин и В. М. Верещагина
(1977). Развитие бородавчатого псориаза также связыва-
ется с неблагоприятными воздействиями, в том числе, пиококко-
вой инфекцией, нерациональной наружной терапией, приемом
мышьяка [Дудина Д. Г., 1948; Кузнец М. Н., 1948; Уманский Г. И.,
Малевич В. П., 1959; Трофимова Л. Я., Мордовцев В. Н., 1975].
Клинически в очагах поражения имеются выраженная инфильтра-
ция, очаговые бородавчатые разрастания, покрытые наслоениями
чешуек и корок. Могут наблюдаться и линейно расположенные
веррукозные очаги в комбинации с типичными псориатическими
высыпаниями или без них, но их взаимоотношение с псориазом и
линейным воспалительным невусом остается неясным [Sugai Т. et
188
Рис. 22. Продолжение.
б — в области локтевых суставов;
в — в области поясницы, ягодиц, задней поверхности бедер.
189
Рис. 23. Псориатическая эритродермия.
Рис. 24. Поражение губ при псориазе.
190
Рис. 25. Расположение
бляшек при псориазе.
о — симметричное; б—уни-
латеральное.
191
Рис. 26. Бляшечный
псориаз.
а — генерализованные вы-
сыпания; б—слияние бля-
шек.
192
’ис. 26. П р о дол-
кен и е.
’ - фигурные высыпания;
— инфильтративно-бля-
иечные высыпания.
— 1100
193
Рис. 27. Веррукозн
псориаз.
Рис. 28. Экссудатив!
высыпания.
194
al., 1970; Altman J., Mehregan A. H., 1971; Geerts M. L. et al., 1973;
Bennet R. Y. et al., 1976J. Любая из вероятностей не исключается:
с одной стороны, эпидермальный невус у предрасположенных лиц
может принимать псориазиформные черты, а с другой — псориаз,
возникший в зоне неврологических нарушений, обусловивших од-
ностороннюю локализацию [ Каламкарян А. А. и др., 1980], может
проявляться атипично.
Своеобразна клиническая картина и так называемого себо-
рейного псориаза (sebopsoriasis; psoriasis in seborrhoico)
как на волосистой части головы, так и на других «себорейных»
местах. Волосистая часть головы является одной из наиболее час-
тых первоначальных локализаций псориаза. Причем он длительно
может быть изолированным и проявляться не в виде папулезных
элементов или бляшек с типичным поражением соседних участков
гладкой кожи, особенно лба и заушной области (рис. 29, а, б), а
обильным шелушением без выраженных воспалительных измене-
ний (рис. 30, а), что затрудняет диагностику, особенно если не
учитываются данные о возможном наличии типичных проявлений
псориаза у родственников больного. На лице, в области грудины,
особенно у лиц, склонных к себорейным реакциям, обнаружи-
ваются преимущественно небольшие множественные бляшки, по-
крытые наслоениями чешуек, с менее четкими, чем обычно, грани-
цами, с выраженной склонностью к экссудации (рис. 30, б).
Феномены псориаза не так выражены, как в зоне обычных прояв-
лений. Волосы, как следствие псориатического процесса, не выпа-
дают, несмотря на многолетнее существование псориаза, если не
развивается эритродермия или генерализованный пустулезный псо-
риаз. Себорейные бляшки, особенно расположенные на затылке,
могут сопровождаться интенсивным зудом. У больных с подобной
клинической картиной чаще, чем при обычном течении псориаза,
обнаруживаются нарушения липидного и углеводного обмена
[Рахматов А. Б., 1983].
Псориаз складок (psoriasis intertriginoides) наблюдает-
ся главным образом в детском или пожилом возрасте, особенно у
лиц, страдающих сахарным диабетом. Очаги располагаются наибо-
лее часто в подмышечных впадинах, под молочными железами,
вокруг пупка, в области промежности (рис. 31, а, б). Шелушение,
как правило, незначительное или отсутствует, очаги резко очерче-
ны, их поверхность гладкая, насыщенно-красного цвета, иногда
слегка влажная, мацерирована. В глубине складок, чаще под мо-
лочными железами и ретроаурикулярно, могут возникать трещины.
В межпальцевых складках преимущественно на стопах псориаз у
некоторых больных имеет вид влажных, резко отграниченных оча-
гов белесоватого цвета без значительного покраснения — так на-
зываемый белый псориаз (рис. 31, в). На половых органах псори-
атические высыпания могут быть как единственное проявление за-
болевания (рис. 32). Располагаясь на головке полового члена и
внутренней поверхности крайней плоти (balanopostitis psoriatica),
на малых половых губах (vulvitis psoriatica), они могут напоминать
8*
195
Рис. 29. Псориаз волосистой части головы.
а — диффузное поражение; б—инфильтративно-бляшечные высыпания.
196
Рис. 30. Себорейный псориаз.
а — поражение заушных складок; б — поражение межгрудного пространства.
обычный баланопостит или вульвит, отличаясь большей инфиль-
трацией (хотя обычно и незначительной), резкими границами, ме-
нее яркой окраской и меньшей степенью воспаления. Шелушение
197

Рис. 31. Продолжение.
в — межпальцевых складок.
обычно небольшое, мелкопластинчатое, феномены псориаза менее
отчетливы, чем на других участках кожного покрова.
Псориаз ладоней и подошв [psoriasis palmarum et
plantarum) может наблюдаться в виде изолированного поражения
или быть одновременно с высыпаниями на других участках кожно-
го покрова. Возникает чаще у лиц, занятых физическим трудом, а
также при обострении распространенного псориаза. Может прояв-
ляться как в виде типичных папуло-бляшечных элементов, изоли-
рованных (рис. 33, а) и сливающихся (рис. 33, б), так и гипер-
кератотических (рис. 34), мозолеподобных очагов, покрытых до-
вольно трудно соскабливаемыми желтоватыми чешуйками, нередко
с наличием болезненных трещин; пустулезных высыпаний на фоне
эритематозно-сквамозных, резко отграниченных бляшек, располо-
женных преимущественно в области тенара (рис. 35, а), свода сто-
пы (рис. 35, б). Феномены терминальной пленки и точечного
кровотечения вызываются с большим трудом, чем на других участ-
ках.
Одним из частых симптомов псориаза является пораже-
ние ногтевых пластинок, чаще на кистях. Наиболее
характерным является образование точечных вдавлений, придаю-
щих ногтевой пластинке сходство с наперстком (рис. 36, а).
Реже наблюдаются разрыхление ногтей, ломкость свободного
края, изменение окраски, поперечные и продольные бороздки, они-
холизис, деформации ногтевых пластинок, подногтевые кровоизли-
199
Рис. 32. Изолированный псориаз половых органов.
яния. Могут наблюдаться утолщение ногтей, подногтевой гиперке-
ратоз, онихогрифоз (рис. 36, б, в). Возможны различные сочета-
ния у одного и того же больного, развитие онихопатологии задол-
го до появления псориатических высыпаний. С наибольшим посто-
янством поражение ногтей наблюдается при артропатическом и
пустулезном псориазе. Однако их наличие не всегда отражает тя-
жесть течения заболевания, так как выраженные ониходистрофии
обнаруживаются нередко у больных с ограниченным псориазом.
На изменения ногтей следует обращать особое внимание при
эпидемиологических и семейных исследованиях.
Наиболее тяжело протекают псориатическая эрит-
родермия (erythrodermia psoriatica), артропатический псориаз
(psoriasis arthropathica) и пустулезный псориаз (psoriasis pustulosa)
(рис. 37, а, б). Эритродермия может развиться за счет постепенно-
го прогрессирования псориатического процесса, слияния бляшеч-
ных элементов, так и, что наблюдается чаще, под влиянием прово-
цирующих факторов, среди которых наиболее неблагоприятны
избыточная инсоляция, передозировка ультрафиолетовых лучей
или применение их в прогрессирующей стадии. К этому же может
привести нерациональная наружная терапия, в частности назначе-
ние, особенно до перехода процесса в стационарную стадию, раз-
дражающих средств (мазь Вилькинсона, псориазин и др.), приме-
200
Рис. 33. Бляшечный псориаз подошв.
а — папулезно-бляшечные высыпания; б — диффузное порал
Рис. 34. Диффузные гиперкератотические изменения ладоней.
нение антималярийных препаратов, мышьяка, новокаина, пеницил-
лина, быстрая отмена кортикостероидных препаратов. В редких
случаях эритродермия может развиться уже с самого начала забо-
левания при слиянии высыпаний бурно прогрессирующего псориа-
за, в том числе пустулезного. Вся кожа становится ярко-красного
цвета, отечна, в различной степени инфильтрирована, имеется
обильное крупно- и мелкопластинчатое, реже отрубевидное шелу-
шение. Зуд нередко бывает сильным. Страдает общее состояние
(слабость, недомогание, снижение аппетита, высокая лихорадка),
при длительном течении нередко развиваются признаки сердечной
недостаточности, гипоальбуминемия, анемия, гипотрофия мышц,
нарушение функции почек и печени. Может быть сниженным по-
тоотделение, наблюдается обезвоживание, увеличение перифериче-
ских лимфоузлов, выпадение волос, частое вовлечение в патологи-
ческий процесс суставов.
Считается, что при обычном псориазе клинически обнаружива-
емые изменения в суставах наблюдаются примерно у 5—7 % боль-
ных [Каламкарян А. А. и др., 1982; Baker Н., 1966]. Популяцион-
ная частота артропатического псориаза составляет
около 0,1 % [Эрдес Ш., Ибрагимов Ш. И., 1985]. Рентгенологиче-
ски различные изменения костно-суставного аппарата обнаружива-
ются у большинства больных без клинических признаков пораже-
ния суставов. Наиболее часто это околосуставной остеопороз, суже-
202
ние суставных щелей, остеофиты, кистозные просветления костной
ткани, реже — эрозии костей [Мылов Н. М., Эрдес Ш., 1987]. Ча-
ще артропатический псориаз развивается у лиц молодого возраста,
но не является редкостью, как полагали ранее, у детей, особенно в
последнее время. Так, М. Edward, Е. Sulls (1980), выявили харак-
терные для псориатического артрита рентгенологические измене-
ния у 25 % детей, больных псориазом, до 16-летнего возраста.
Обнаруживались эрозии крестцово-подвздошных сочленений, син-
десмофиты, а у 11 % больных — поражение мелких суставов кис-
203
Рис 36. Изменения ногтей.
а — по типу наперстка; б — гипертрофия.
тей и стоп. Артропатический псориаз наблюдается несколько чаще
у мужчин, хотя имеются и иные мнения [Когон Г. X., 1960;
Нешков Н. С., Провинзон Л. Н., 1976]. Причины развития пораже-
ния суставов остаются невыясненными; как и при обычном псори-
204
Рис. 36. Продолжение.
в — истончение.
азе, важна роль генетических факторов [Ибрагимов Ш. И., 1983;
Wright W., 1969; Theiss В. et al., 1970; Marcusson J. et al., 1977].
Придается значение иммунным нарушениям, большее, чем при
обычном псориазе [Копьева Т. Н. и др., 1985], аутоиммунным ре-
акциям на коллаген, особенно II типа [Trentham D. Е. et al.,
1981]. Нельзя не учитывать влияние и таких факторов, как бакте-
риальная и другие виды инфекции, включая хламидийную, нераци-
ональная терапия, особенно кортикостероидными препаратами.
Общепринятой классификации артропатического псориаза, как
и обычного, нет. К. Н. Суворова и соавт. (1976) выделяют дисталь-
ную, ревматоидноподобную формы, псориатическую деформирую-
щую остеоартропатию генерализованную, быстро прогрессирую-
щую и хроническую медленно прогрессирующую, атипичные ред-
кие формы (интермиттирующий гидроартроз, артропатия по типу
болезни Бехтерева), N. Sonnichsen и соавт. (1971) —дистальный,
деформирующий артрит, ревматоидноподобный артрит; J. Moll,
V. Wright (1976) — псориатический артрит с преимущественным
поражением дистальных межфаланговых суставов, мутилирующий
(деформирующий) артрит, асимметричный олигоартрит, ревмато-
идноподобный артрит, псориатический спондилит. Наряду с под-
робными классификациями, например В. Knopf и соавт. (1985),
выделяющих 9 вариантов в зависимости от типа поражения суста-
вов (периферических, центральных, позвоночника и т. д.), сущест-
205
Рис. 37. Изменения кожи у больного артропатическим псориазом.
а — поражения кистей; б — поражения стоп.
206
вуют и более простые. Так, например, A. Ryckewaert, Р. Cazalis
(1980) подразделили псориатический артрит на две основные
формы: периферическую и аксиальную, включающую сакроилеит и
поражение позвоночника.
Самым частым вариантом является асимметричный олигоарт-
рит, ограничивающийся одним или несколькими мелкими сустава-
ми кистей и стоп, наиболее часто метакарпо-, метатарзо- и
межфаланговые. Диапазон клинических проявлений может варьи-
ровать от незначительных артралгий, особенно вначале, до инвали-
дизирующего состояния. Наиболее часто поражаются дистальные
суставы. Нередко в процесс вовлекаются позвоночник (псориати-
ческий спондилит), преимущественно грудной и поясничный отде-
лы, крестцово-подвздошные сочленения (псориатический сакрои-
леит), чаще двусторонний, но, как правило, после развития пери-
ферических артритов. Суставные изменения развиваются у боль-
шинства больных на фоне псориаза, до высыпаний, иногда задолго
или одновременно с ними у 16,6 и 8,8 % больных соответственно,
по данным Ш. И. Ибрагимова (1983). В 80 % случаев наблюдается
синхронность обострений кожных и суставных изменений [Бадо-
кин В. В., 1980]. Характер кожных высыпаний не отличается от
наблюдающихся при обычном псориазе, однако имеются некото-
рые особенности, в частности склонность к экссудации, пустулиза-
ции, резистентность к терапии, расположение сыпи в области
концевых фаланг с поражением ногтей, вплоть до онихолизиса, на
сгибательной поверхности конечностей. Вероятность развития арт-
ропатии наибольшая при пустулезном псориазе и эритродермии,
но не являются редкостью тяжело текущие суставные изменения
при сравнительно ограниченных высыпаниях. Ю. Я. Ашмарин и со-
авт. (1977) выделяют пустулезный псориаз, протекающий с пора-
жением суставов, как самостоятельное системное заболевание, с
выраженными клиническими и морфологическими признаками им-
муноаггрессии. Не наблюдалось перехода обычного псориаза в
пустулезный и не было ни одного случая развития типичных
псориатических бляшек у больных с пустулезными высыпаниями.
В. В. Бадокин (1980) также отмечает, что псориатический артрит,
развившийся на фоне пустулезного псориаза или эритродермии,
часто протекает тяжело, с трофическими нарушениями, гектиче-
ской лихорадкой, поражением внутренних органов. Течение обыч-
но острое или подострое, характерны ремиссии, в период которых
возможно клиническое восстановление суставных функций. В на-
чале заболевания наблюдаются моно- или олигоартриты, обычно
асимметричные, при прогрессирующем течении может развиться
генерализованное поражение суставов, процесс может иметь сход-
ство с ревматоидным артритом. Клинически обнаруживается при-
пухлость суставов, покраснение кожи в зоне пораженных суставов,
болезненность, ограничение подвижности, при множественных арт-
ритах приводящее к утренней скованности. Могут наблюдаться де-
формации суставов, анкилозы, мутилирующие изменения, особенно
мелких суставов кистей, у ряда больных — миозит, атрофические
207
изменения мышц, прилежащих к суставам. Ревматоидные пробы
отрицательны, ревматоидные узелки отсутствуют. Имеются указа-
ния, что у некоторых больных псориатическим артритом ревмато-
идный фактор обнаруживается [Бадокин В. В., 1980; Mathies Н.,
1977], но в таких случаях необходимо исключать сочетание
псориаза с ревматоидным артритом, что может быть, учитывая
значительную распространенность этих заболеваний в популяции.
Пустулезный псориаз может проявляться в виде ге-
нерализованных или ограниченных высыпаний, чаще располагаю-
щихся в области ладоней и подошв. Пустулы стерильны, хотя не-
которые авторы, в частности Г. Я. Шарапова и соавт. (1983), ука-
зывают, что у некоторых больных обнаруживается золотистый
стафилококк. Как указывалось ранее, к собственно пустулезному
псориазу мы относим только формы, развившиеся на фоне обыч-
ного псориаза. Генерализованный псориаз этого типа впервые опи-
сал L. Zumbusch (1910). Возникновению пустулезного псориаза
способствуют инфекции, резкие стрессовые воздействия, примене-
ние в прогрессирующей стадии мышьяка, антималярийных препа-
ратов, антибиотиков, гормональные нарушения, в том числе вы-
званные пероральными контрацептивами, быстрая отмена кортико-
стероидов, нерациональная наружная терапия. Г. Я. Шарапова и
соавт. (1983) указывают на роль в развитии пустулезного псори-
аза стафилококковой инфекции, недостаточности Т-системы имму-
нитета, функции печени. Среди провоцирующих факторов указыва-
ются В-блокаторы [Chung-Hong Hu et al., 1985], препараты лития
[White S. W., 1982], фенилбутазон [Reshad H. et al., 1983]. Гене-
рализованный псориаз протекает тяжело, с лихорадкой, недомога-
нием, разбитостью, лейкоцитозом, повышением СОЭ. Приступооб-
разно на фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные
пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью, располо-
женные как в зоне бляшек, так и на ранее не измененной коже
(рис. 38). Вначале разбросанные очаги эритемы с пустулизацией
быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обшир-
ные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки
перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают
поверхностные слои эпидермиса в виде «гнойных озер», может
развиться эритродермия. У некоторых больных наблюдаются
кольцевидные, серпигинозные и другие фигурные очаги, эритемато-
пустулезные высыпания, эрозивные, географические на слизистой
полости рта [Schuppener Н. J., 1960]. Часты дистрофические изме-
нения ногтей, поражение суставов, иногда почек. Пустулезные высы-
пания находятся в разной степени развития. После прекращения
их появления состояние больных улучшается, температура снижа-
ется. Они могут регрессировать полностью после одного-двух
приступов, но нередко процесс принимает затяжной характер, с
периодически повторяющимися обострениями, с интервалами от
нескольких дней до месяцев. Новый приступ развивается, как
правило, внезапно. Пустулезный псориаз ладоней и подошв (psori-
asis pustulosa palmaris et plantaris Barber) встречается чаще, чем
208
Рис. 38. Пустулезный псориаз.
генерализованная форма. Высыпания преимущественно располага-
ются в области тенара и гипотенара, свода стоп. Характерна рез-
кая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне кото-
рых (реже по периферии) имеются множественные пустулезные
высыпания. Одни из них ссыхаются с образованием чешуйко-
корочек, другие появляются им на смену. Пустулезные высыпания
могут быть в зоне бляшек и на других участках кожного покрова,
чаще всего они развиваются при раздражающем наружном лече-
нии.
Как указывалось ранее, в группу псориазиформных пустулез-
ных дерматозов мы относим генерализованный псориазиформный
пустулез, акродерматит стойкий гнойный Аллопо и бактерид
Эндрюса. За рубежом эти дерматозы, как правило, отождествляют-
ся с пустулезным псориазом, в отечественной литературе большин-
ство авторов [Каламкарян А. А. и др., 1980; Ашмарин Ю. Я., 1981;
Антоньев А. А., Суворова К. Н., 1981; Довжанский С. И. и др.,
1982] придерживаются точки зрения о нозологической самостоя-
тельности их. По нашему мнению, клиническое сходство, иногда
значительное, с изменениями, наблюдаемыми при пустулезном
псориазе в узком смысле этого слова, может объясняться развити-
ем этих дерматозов у лиц с большей степенью подверженности
псориазу, чем средняя популяционная. Появление у немногих из
них типичных псориатических элементов после регрессирования
пустулезных высыпаний мы рассматриваем как феномен Кебнера.
209
ПУСТУЛЕЗ ПСОРИАЗИФОРМНЫЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ
(PUSTULOSIS PSORIASIFORMIS GENERALISATA)
Характеризуется приступообразно появляющимися болезненными
пустулезными высыпаниями, сгруппированными и рассеянными.
Не исключено, что субтипом этого дерматоза является герпети-
формное импетиго Гебры (impetigo herpetiformis Hebra) развиваю-
щееся у беременных, с высыпанием мелких поверхностных пустул
на эритематозном фоне с предпочтительной локализацией их в
складках, на бедрах, коже живота, шеи, склонностью к группиров-
ке и серпигинозному распространению, нередко с образованием
кольцевидных фигур, поражением слизистых. В развитии этого
псориазиформного дерматоза придается значение нарушениям
иммунитета, в том числе аутоиммунным реакциям, гормональным
нарушениям, в частности гипофункции паращитовидных желез, ги-
покальциемии [Stewart A. F. et al., 1984J. Однако снижение содер-
жания кальция в сыворотке крови наблюдается не всегда [Берен-
бейн Б. А. и др., 1976; Каламкарян А. А. и др., 1980].
АКРОДЕРМАТИТ СТОЙКИЙ ГНОЙНЫЙ АЛЛОПО
(ACRODERMATITIS CONTINUA SUPPURATIVA HALLOPEAU)
Син.: dermatitis repens [Crocker, 18881.
Клинически проявляется высыпаниями, предпочтительно распола-
гающимися на концевых фалангах пальцев, чаще кистей. Они мо-
гут быть эритематозно-сквамозными или везикулопустулезными.
Часто начинается после травм или инфекции. Обычно поражает-
ся один палец, чаще первый, затем в процесс вовлекаются и
другие пальцы (рис. 39). Процесс длительное время может быть
односторонним. При прогрессирующем течении высыпания могут
распространяться в проксимальном направлении на соседние
участки кистей и стоп, в очень редких случаях они становятся
генерализованными. Особенности клинических проявлений в ос-
новном зависят от интенсивности процессов экссудации. Если они
незначительны, в очагах поражения обнаруживаются эритематоз-
но-сквамозные изменения с усилением красноты по периферии,
наслоением сухих блестящих чешуек, множественными поверх-
ностными трещинами. Лишь кратковременно появляются пузырь-
ки, реже пустулы. Если пустулезные высыпания доминируют в
клинической картине, заболевание протекает более тяжело. На
ранней стадии может быть значительное сходство с паронихией.
Пораженные участки пальцев покрасневшие, отечные, покрыты
множественными пустулами, сливающимися с образованием гной-
ных «озер» самых разнообразных очертаний. Концевые фаланги
утолщены, ногтевые пластинки дистрофически изменены, часто
отторгаются. После вскрытия пустул образуются небольшие эро-
зии, покрывающиеся чешуйко-корочками. По удалении их насло-
210
Рис. 39. Акродерматит стойкий гнойный Аллопо.
ений через покрасневшую кожу просвечивают новые пустулезные
элементы. Высыпания сопровождаются жжением, болезненностью.
При длительном существовании процесса появляются признаки
атрофии кожи и мышц пальцев, мутилирующие изменения, ве-
роятно, за счет трофических нарушений. При своевременном
лечении и благоприятном течении возможно восстановление
нарушенных структур. Если же процесс непрерывно рецидиви-
рует с вовлечением все новых участков кожи, прогноз в этом
отношении определяется с осторожностью.
БАКТЕРИД ПУСТУЛЕЗНЫЙ ЭНДРЮСА
(PUSTULAR BACTERID ANDREWS]
Син.: pustulosis palmaris et plantaris (Lever).
Из группы пустулезных дерматозов выделен G. С. Andrews в
1934 г. Характеризуется рецидивирующими пустулезными высы-
паниями на коже ладоней и подошв с отчетливой связью с обо-
стрением очагов хронической инфекции, особенно хронического
тонзиллита. Отмечена ассоциация с хроническим рецидивирую-
щим остеомиелитом [Paller et al., 1985]. Высыпания, как правило,
симметричны, располагаются преимущественно в центральной
211
части ладоней и в области свода стопы, вначале изолированно.
Они глубоко заложены, состоят из пустул или пузырьков, быстро
трансформирующихся в пустулы, расположены на клинически
нормальной коже или частью окружены узким венчиком эритемы
(рис. 40). Склонность к слиянию меньшая, чем при пустулезном
псориазе или акродерматите стойком хроническом Аллопо. Неред-
ко наблюдается зуд. Отдельные высыпания регрессируют в течение
1—2 мес. Прекращение высыпаний обычно наблюдается лишь пос-
ле устранения инфекционного очага. Если это не удается, про-
цесс может стать затяжным, но атрофических изменений не на-
блюдается. Согласно G. С. Andrews (1954), бактерид характери-
зуется следующими признаками: связь с фокальной инфекцией,
повышенная чувствительность к стрепто- и стафилококку, сте-
рильность пустул, регрессирование после устранения очага хрони-
ческой инфекции; гистологически наличием в нижних слоях эпи-
дермиса больших пустул, окруженных нерезко выраженной вос-
палительной инфильтрацией. Существование этой формы призна-
ется не всеми [Каламкарян А. А. и др., 1982]. Мы наблюдали
несколько таких больных. Особенность иммунных нарушений по
сравнению с пустулезным ладонно-подошвенным псориазом за-
ключается в снижении показателей фагоцитоза, уменьшении коли-
чества спонтанных розеткообразующих популяций нейтрофилов
[Новикова 3. И., 1985].
Псориаз развивается примерно с одинаковой частотой у муж-
чин и женщин. По нашим данным, большинство лиц заболевают
до 30-летнего возраста со следующим примерным распределением
по десятилетиям: до 10 лет—11,6%, до 20 лет — 46 %, до
30 лёт—61,6 %. G. К. Steigleder (1975) выделяет 2 пика заболе-
ваемости: для мужчин 27'/а и 541 /2; для женщин— 15'/2 и 54'/а-
Для первого пика, по предположению автора, большее значение
имеет предрасположенность, для второго — экзогенные факторы.
По данным Е. М. Farber и соавт. (1968), средний возраст начала
заболевания не зависит от пола и составляет в среднем 27,3 года.
Е. Д. Марьясис и соавт. (1979) отмечают, что у жителей юга на-
шей страны псориаз возникает чаще, чем у жителей других регио-
нов, либо в возрасте до 15, либо после 50 лет. Не является ред-
костью появление первых высыпаний у детей или у лиц пожилого
возраста. Об этом свидетельствуют, например, наблюдения
Г. Э. Шинского (1978), показавшие, что почти у 9 % больных
псориаз развился до 4-летнего возраста. В этих случаях имеются
определенные клинические особенности заболевания. Так, псориаз
у детей отличается нетипичностью первоначальных проявлений,
особенно у детей раннего и младшего возраста; высыпания неред-
ко располагаются в складках, на лице, половых органах (рис. 41, а,
б). При необычной локализации псориаз может напоминать опре-
лость, экзематиды, сопровождается зудом, часто протекает с ост-
ровоспалительной реакцией. У многих детей первые высыпания
появляются на волосистой части головы в виде обильного отру-
бевидного шелушения без четких границ. Высыпания на гладкой
212
Рис. 40. Бактерид Эндрюса.
коже в большинстве случаев также имеют менее резкие границы,
чем у взрослых, менее выражены инфильтрация, шелушение, не-
редко бывают отрицательными классические псориатические фе-
номены. В последние годы у детей чаще стали встречаться изме-
нения на ладонях и подошвах, изменения суставов, причем не
только при распространенном псориазе, но и при наличии ограни-
ченных высыпаний, хотя это отмечается не всеми [Зверько-
ва ф. А., Балясников В. И., 1984; Химкина Л. Н., 1986; Студ-
ницын А. А. и соавт., 1969; Богородский Н. В., 1978]. Пустулез-
ный псориаз встречается редко. В отличие от взрослых у детей
чаще наблюдается летняя форма псориаза. У детей относительно
часто встречается каплевидный псориаз, проявляющийся
внезапным высыпанием рассеянных по всему кожному покрову
мелких папулезных элементов, а также так называемый «пеленоч-
ный» и фолликулярный псориаз. «Пеленочный» псориаз
(napkin psoriasis) располагается преимущественно в промежности
213
Рис. 41. Псориаз у ребенка.
а — поражение складок и половых органов; б — поражение век.
и прилегающих участках кожи в виде резко очерченных эритема-
тоотечных слегка инфильтрированных шелушащихся бляшек и па-
пулезных элементов. Реже сыпь бывает на других участках кож-
ного покрова. С возрастом у большинства больных высыпания
регрессируют. При наблюдении в течение 7—15 лет Н. В. Ras-
mussen с соавт. (1986) установили, что типичные псориатические
214

высыпания развились лишь у 2 из 18 больных. Для диагностики
важно наличие в семье больных псориазом.
При фолликулярном псориазе первоначальные элементы возни-
кают в устьях волосяных фолликулов в виде мелких узелков с
ороговением (рис. 42), располагающихся преимущественно на
передней поверхности голеней или бедер, или бляшек из сгруппи-
рованных фолликулярных элементов [Stankler L., Ewen S. W. В.,
1981]. Разновидностью этой формы является шиповидный фолли-
кулярный псориаз, для которого характерно наличие роговых ши-
пиков на поверхности папулы. Элементы могут быть настолько
мелкими, что отчетливо выявляются лишь при расчесывании. Они
могут существовать длительное время, не обращая на себя вни-
мания, пока на других участках не появятся типичные псориати-
ческие высыпания. У пожилых псориаз нередко располагается
в складках, сопровождается зудом, выраженной инфильтрацией в
области бляшек.
В течении псориаза различают три стадии: прогрессирующую,
стационарную и регрессирующую. Наиболее характерные призна-
ки прогрессирующей стадии — рост по периферии и появление
новых высыпаний, особенно на местах травматизации (феномен
Кебнера). Определенное значение может иметь и характер шелу-
шения. В то время как в стационарной стадии чешуйки занимают
всю поверхность папул или бляшек, в прогрессирующей — вокруг
них имеется узкий венчик нешелушащейся эритемы. В регресси-
рующей стадии наряду с уменьшением инфильтрации вокруг вы-
сыпаний часто обнаруживается псевдоатрофический ободок Воро-
нова в виде узкого нежноскладчатого, как бы' атрофического
кольца.
Течение псориаза у разных больных неодинаково. Высыпания
могут существовать длительно, многие годы, но чаще периоды
обострения чередуются с периодами улучшения и клинического
выздоровления. У многих больных имеется связь обострений с
временем года, чаще это наблюдается в холодное время года
(зимний псориаз), значительно реже — летом (летний псориаз).
С течением времени эта зависимость может изменяться в ту или
иную сторону. У больных обнаруживаются различные нарушения
обмена [Яговдик Н. 3., 1984], микроциркуляции и гемостаза
[Досычев Е. А. и др., 1977; Коляденко В. Г. и др., 1981; Каухо-
ва О. Я., 1986]; функции почек [Шинский Г. Э. и др., 1975; Яку-
бович А. И., 1986], печени, щитовидной железы [Сивченко Т. П. и
др., 1985]; не исключена закономерность учащения сосудистых
заболеваний, включая ишемическую болезнь сердца [Алиева М. М.,
1980; McDonald С. J., Calabresi Р., 1978]; имеются сообщения о
псориатической миопатии [Chase W. F. et al., 1984], разнообразных
изменениях глаз, наиболее тяжелым из которых является иридо-
циклит [Catsaron-Catsari A. et al., 1984]. И хотя эти данные требуют
Дополнительного изучения, они свидетельствуют о системном ха-
рактере псориатического процесса. На вопрос о закономерности
сочетания рака и псориаза пока ответить не представляется воз-
215
Рис. 42. Фолликуляр-
ные высыпания.
можным. Несмотря на некоторое сходство патогенетических меха-
низмов этих заболеваний (изменения клеточных мембран, нару-
шения в системе цАМФ — аденилатциклаза, роль ретровирусов
и др.), применение различных средств, часть из которых — потен-
циальные канцерогены, риск развития кожного рака у больных псо-
риазом, видимо, не выше, чем в популяции [Meffert Н. et al., 1983;
Stern R. S. et al., 1985]. На наш взгляд, требуется специальное изу-
чение данного вопроса, особенно в связи с расширением примене-
ния фотохимиотерапии. В наших исследованиях примерно у 1,4 %
родственников больных первой степени родства были выявлены
различные формы рака внутренних органов.
Описываются сочетание псориаза с другими дерматозами, в
том числе наследственными: синдромом Вернера [Бутов Ю. С. и
др., 1977], болезнью Реклингхаузена [Roenigk R. К., Manick К. Р.,
1985]. Наибольшее внимание привлекает сочетание псориаза с
витилиго [Powell F. С., Dicken С. Н., 1983] и буллезным пемфиго-
идом [Машкиллейсон А. Л. и др., 1983; Grattan С. Е. Н., 1985; Grun-
216
wald M. H. et al., 1985]. Мы наблюдали у больного псориазом оба
этих заболевания (рис. 43). В. К. Коляденко (1980) наблюдал у
больного раком желудка псориаз и герпетиформный дерматит
Дюринга.
Прогноз для жизни при обычном псориазе благоприятный, не-
определенный в отношении продолжительности заболевания, сроков
клинического выздоровления, рецидивов и обострения. У значитель-
ной части больных, особенно не подвергавшихся интенсивному
лечению, в первую очередь такими как кортикостероиды и цито-
статики, возможны многолетние, в том числе самопроизвольные,
периоды клинического выздоровления. Нерациональное лечение
и особенно самолечение нередко ухудшает течение заболевания.
Обострению заболевания нередко способствуют различные инфек-
ции, в первую очередь ангина, грипп. Менее благоприятен прогноз
при эритродермии, артропатическом и генерализованном пустулез-
ном псориазе, так как возможны инвалидизация, а иногда и леталь-
ный исход в результате истощения и тяжелых инфекций, в основном
при генерализованных и пустулезных процессах.
Гистопатология. Гистологически при обычном псориазе выяв-
ляют значительный акантоз с удлинением и расширением книзу
эпидермальных выростов и истончением надсосочковой зоны эпи-
дермиса, гиперкератоз с очаговым или диффузным паракерато-
зом. Зернистый слой в один ряд клеток или полностью отсутству-
ет. В шиповатом слое часто нерезко выраженный отек, проявляю-
щийся в расширении межклеточных промежутков, экзоцитоз лим-
фоцитов и нейтральных гранулоцитов. Очаговые скопления по-
следних образуют субкорнеально микроабсцессы Мунро. В ба-
зальном слое часто встречаются митозы. Сосочковый слой дермы
отечен, сосуды его расширены, извитые, эндотелий набухший, по
ходу сосудов скопления лимфоцитов, гистиоцитов, тучных кле-
ток, единичные нейтрофильные гранулоциты. В сетчатом слое мор-
фологические изменения выражены слабее, сосуды расширены,
окружены инфильтратами того же состава.
Диагноз обычного псориаза ставится на основании эритема-
тосквамозных папулезно-бляшечных высыпаний, положительных
псориатических феноменов. Постановка диагноза артропатиче-
ского и пустулезного псориаза несколько упрощается, если име-
ются типичные псориатические высыпания. Если их нет, диагноз
определяет комплекс анамнестических, гистологических, рентгено-
логических, иммунологических исследований, включая антигены
тканевой совместимости, исследований показателей ревматоид-
ных проб. В. В. Бадокин (1977) к характерным признакам псо-
риатического артрита относит наличие моно- и олигоартрита
дистальных межфаланговых суставов, мутилирующий артрит,
асимметричность поражения, синюшно-багровую окраску кожи
над пораженными суставами, периартикулярные явления, частое
вовлечение в процесс позвоночника, отсутствие подкожных узел-
ков. L. Molin (1976) к критериям псориатического артрита отно-
сит суставные боли с поражением 3 и более периферических
217
Рис. 43. Сочетание у больного псориаза, витилиго и пемфигоида.
суставов, припухлость и болезненность при движении по меньшей
мере в 3 суставах, определяемые рентгенологические изменения,
асимметричность поражения; к критериям пельвиоспондилита —
боль в поясничном отделе позвоночника в течение не менее 3 мес;
боль или скованность в грудном или поясничном отделах позво-
ночника; ограничение движения в поясничном отделе позвоноч-
ника; экскурсия грудной клетки менее 2,5 см на вдохе; рентгено-
логически выявленные эрозивные изменения в позвоночнике.
Для акродерматита стойкого гнойного Аллопо наиболее харак-
терно начало в области пальцев, для пустулезного псориаза ладо-
ней и подошв — предпочтительная локализация в области тенара и
гипотенара, свода стопы с одновременными псориатическими вы-
сыпаниями других локализаций, для бактерида Эндрюса — рас-
положение в центральной части ладоней и свода стопы, отчетли-
вая связь с очагами хронической инфекции. Гистологическое ис-
следование имеет наибольшее значение при обычном псориазе
и бактериде Эндрюса. Остальные пустулезные формы дифферен-
цировать на их основании трудно, так как они часто имеют сход-
218
ную морфологическую картину, наиболее характерной чертой ко-
торой является спонгиоформная пустула.
Дифференциальная диагностика. Обычный псориаз надо
отличать от парапсориаза, папулезного сифилида, красного пло-
ского лишая, стойкого лентикулярного кератоза Флегеля, преми-
котической стадии грибовидного микоза, дискоидной красной вол-
чанки, эритрокератодермйи, болезни Рейтера и других дермато-
зов.
От вторичного папулезного сифилиса псориаз отличается бо-
лее яркой окраской, поверхностным расположением папул, обиль-
ным шелушением, склонностью к периферическому росту и слия-
нию в бляшки, наличием трех характерных псориатических фено-
менов, отсутствием положительных серологических реакций на си-
филис. Псориазиформные высыпания ранних стадий грибовидно-
го микоза отличаются более поздним началом, интенсивным по-
стоянным зудом, полиморфизмом высыпаний, буроватым оттен-
ком, отсутствием склонности к ремиссиям, упорством к обычным
противовоспалительным средствам, гистологически наличием мик-
роабсцессов Потрие, полиморфного инфильтрата в дерме с атипи-
ей клеток, эозинофилами. В отличие от плоского лишая высыпа-
ния при псориазе розовато-красноватого, а не сиреневатого цвета,
очертания не полигональные, а округлые, овальные или
неправильные, шелушение обильное, слизистые оболочки поража-
ются очень редко, предпочтительная локализация не на сгибатель-
ных, а на разгибательных поверхностях конечностей. В затрудни-
тельных случаях следует произвести гистологическое исследо-
вание.
При синдроме Рейтера основными симптомами являются не-
гонококковый уретрит, поражение глаз и суставов. Псориази-
формные высыпания преимущественно располагаются на подош-
вах (keratodermia blenorrhagica), головке полового члена (balano-
postitis circinata), а также в полости рта. Отчетлива тенденция к
экссудации и пустулизации и периферическому росту с образо-
ванием резко очерченных полициклических очагов поражения, по-
крытых экссудативными чешуйками или чешуйко-корочками.
В отличие от себорейной экземы при псориазе характерны
изменения кожи на границе с волосистой частью головы («псориа-
тическая корона»), отсутствие выпадения волос, хотя некоторые
авторы и признают возможность развития псориатической алопе-
ции [Shuster S., 1972], большую сухость чешуек. При локализа-
ции псориаза на волосистой части головы необходимо дифферен-
цировать от дискоидной красной волчанки. Однако очаги красной
волчанки немногочисленны, обычно располагаются в лобной или
теменной области, четко очерчены, характерно наличие эритемы,
фолликулярного гиперкератоза и выраженной атрофии со стой-
ким облысением. В отличие от tinea amiantacea очаги псориаза
более отграничены, имеют воспалительный характер, муфтообраз-
ные наслоения чешуек на проксимальных концах волос отсут-
ствуют.
219
Рупиноидный псориаз следует отличать от пиококко-
вых и сифилитических рупий. В отличие от гнойничкового пора-
жения при псориазе очаг имеет четкие границы, после снятия
чешуйко-корочек обнажается не гнойная, а влажная, резко по-
красневшая с синюшным оттенком поверхность, на которой воз-
можен феномен точечного кровотечения. Сифилитические рупии
обычно немногочисленны, часто располагаются асимметрично.
Для них характерно наличие плотного инфильтрата, окружающего
по периферии наслоения корок. Положительны серологические
реакции. Экзематоидные высыпания при псориазе отличаются от
микробной экземы большей инфильтрацией, более четкими грани-
цами; вокруг них нет везикулезных элементов, которые часто вы-
являются при экзематозных поражениях.
Псориаз в складках надо отличать от кандидоза, рубро-
микоза, паховой эпидермофитии. Кандидоз крупных складок про-
текает острее, поверхность очагов более яркая, границы их ме-
нее четкие. По краю наблюдается отслойка мацерированного
слоя, многочисленные мелкие очажки пятнисто-везикулезного
характера (так называемые отсевы). От рубромикоза псориаз
складок отличается отсутствием прерывистого периферического
валика по периферии очагов, грибов, несколько иным характе-
ром поражения ногтей.
Паховая эпидермофития протекает острее, особенно вначале,
обычно сопровождается зудом, границы очагов поражения чаще
полициклические. Микроскопически и культурально обнаружива-
ются грибы. При псориазе в отличие от обычного баланопостита
(вульвита) имеются более резкие границы очага поражения, про-
цесс более стойкий.
Эритроплазия Кейра отличается от псориаза, располагаю-
щегося на головке полового члена или в области вульвы, как
правило, значительно более поздним развитием, более резкой от-
граниченностью очага, отсутствием шелушения, постепенно усили-
вающейся и распространяющейся инфильтрацией, развитием спи-
налиомы.
От бовеноидных папул половых органов псориаз отличается
более ярким цветом, более выраженным шелушением, менее рез-
кими границами, большими размерами бляшек, отсутствием верру-
козности поверхности, гистологических признаков шиповиднокле-
точной эпителиомы in situ.
Псориаз ладоней и подошв следует отличать от вто-
ричных сифилидов, красного плоского лишая, роговой экземы,
пустулезные высыпания — от хронического акродерматита Аллопо,
пустулеза ладоней и подошв, дисгротической экземы.
При сифилисе папулезные элементы располагаются обычно
изолированно, более четко очерчены, не склонны к слиянию, как
при псориазе, они плотнее, чем псориатические. Размеры их чаще
лентикулярные, в то время как при псориазе папулы почти всегда
разной величины. Феномены псориаза отсутствуют, положительны
серологические реакции.
220
При красном плоском лишае папулы редко располагаются на
ладонях и подошвах, слабо шелушатся (чешуйки плотные, соскаб-
ливаются с трудом), имеют более четкие границы, чем псориати
ческие, нередко пузырьковидны, запавшие. В отличие от рого-
вой экземы для псориаза (помимо триады феноменов) более
характерны переход воспалительного процесса на тыл кистей
или стоп, отсутствие или незначительная выраженность зуда,
мокнутия.
Кератодермия отличается от псориаза гиперкератотическим
характером шелушения, как правило, отсутствием воспаления и
обильного шелушения.
В отличие от хронического акродерматита Аллопо высыпания
при пустулезном псориазе располагаются преимуществен-
но в проксимальных отделах ладоней, в области тенара, на внут-
ренней поверхности стоп, нехарактерны атрофические измене-
ния. Гистологически обнаруживаются характерные для псориаза
признаки.
Бактерид Эндрюса, или пустулез ладоней и подошв, воз-
никает чаще в средней части ладоней, характеризуется появле-
нием пустул на клинически не измененной коже, отчетлива связь
высыпаний с обострением в очагах хронической инфекции, осо-
бенно хронического тонзиллита, гистологически обнаруживается
крупная пустула без значительных изменений вне ее.
Эритродермическая форма грибовидного микоза в отличие от
псориатической эритродермии характеризуется, как
правило, более поздним началом, большей стойкостью и большей
инфильтрацией, выпадением волос, генерализованной лимфадено-
патией, интенсивным постоянным зудом, частым ладонно-подош-
венным гиперкератозом, иной гистологической картиной.
Эритродермическая форма болезни Девержи отличается жел-
товато-коричневатым оттенком очагов, наличием типичных фолли-
кулярных конических узелков с шипиком на поверхности, распо-
лагающихся на коже кистей, в области крупных суставов.
Артропатический псориаз в отличие от ревматоидного
артрита протекает менее тяжело. Несколько чаще встречается у
мужчин. Для него более характерно наличие изменений в конце-
вых фалангах, изменение ногтевых пластинок, преимущественное
поражение дистальных межфаланговых суставов, более частое
вовлечение в процесс межпозвоночных и крестцово-подвздошных
сочленений, асимметричность поражения (длительно может быть
олигоартрит), атрофические изменения мышц; не столь рано, как
при ревматоидном артрите, развивается деформация суставов. Рев-
матоидные пробы отрицательны. Н. М. Мылов, С. И. Шахмейстер
(1987) обращают внимание на то, что остеолиз неблюдался толь-
ко в группе больных псориатическим артритом. Для болезни
Рейтера характерны полиартрит с неодновременным асиммет-
ричным вовлечением в процесс периферических крупных суставов,
особенно коленных и голеностопных, а не мелких, как при псориа-
зе, меньшая продолжительность суставного синдрома.
221
Лечение псориаза проводится с учетом формы, стадии, степе-
ни распространенности высыпаний и их характера, общего сос-
тояния организма (нарушение обмена, функции нервной, иммун-
ной и других систем), с обращением особого внимания на факто-
ры, способствовавшие развитию или обострению заболевания.
Как правило, лечение комплексное.
Показана диета с ограничением поваренной соли, экстрактив-
ных веществ, жиров, углеводов; разгрузочные дни: 1—2-дневное
голодание с интервалом в 3—4 дня при интенсивном прогресси-
ровании процесса. Запрещаются любые виды алкоголя.
Из общих средств в прогрессирующей стадии благоприятное
воздействие оказывает внутривенное вливание 30 % тиосульфата
натрия, 10 % раствора хлористого кальция, внутримышечное вве-
дение 10 % раствора глюконата кальция по 5—10 мл ежедневно
или через день, на курс в среднем 10 вливаний. Эти препараты
могут быть применены и внутрь, что предпочтительно в детском
и пожилом возрасте, при плохих венах и нерезко выраженной
воспалительной реакции. При повышенном артериальном давлении
целесообразно назначение магния сульфата (25 % раствор, по
5—10 мл внутримышечно, в среднем 10 инъекций на курс). При
экссудативных высыпаниях, склонности к задержке жидкости по-
казан гипотиазид в небольших дозах (0,025—0,05 г в сутки, цик-
ламин по 3—4 дня с 2—3-дневными перерывами одновременно
с препаратами калия). Иногда прервать обострение удается одно-
кратным внутримышечным введением 5—7 мл свежепрокипячен-
ного коровьего молока. Р. С. Бабаянц, И. А. Матвеева (1978) от-
мечают довольно быстрое купирование остроты процесса и пере-
ход прогрессирующей стадии в стационарную под влиянием ги-
пербарической оксигенации. Благоприятное воздействие оказывают
пирогенные препараты [Алчангян Л. В., 1965]. Начальные дозы
пирогенала 25—50 МПД постепенно увеличивают в зависимости
от температурной реакции и самочувствия больного на 25—
50 МПД до 1000 МПД. Инъекции проводятся через 1 — 2 дня (на
курс в среднем 20 инъекций). Продигиозан вводят в начальной дозе
15 мкг, затем постепенно повышают дозу на 25 мкг 2 раза в не-
делю. При выраженной реакции интервалы могут быть увеличены
до 7 дней (на курс в среднем 6 инъекций до 100 мкг в сутки).
В особо тяжелых случаях при резко выраженных явлениях вос-
паления, отсутствии терапевтического эффекта от других средств
и методов лечения можно кратковременно назначить кортикосте-
роидные препараты, лучше триамцинолон по 16—20 мг в сутки.
После стабилизации процесса дозу постепенно снижают и препа-
рат отменяют (лечение кортикостероидами желательно проводить
в условиях стационара). Положительный результат дает приме-
нение коревой вакцины (Фомин К. Ф. и др., 1977]. Эффективно
применение гемодеза по 300—500 мл через день, 4—6 вливаний.
При склонности больного к аллергическим реакциям назначаются
антигистами новые препараты.
222
Наружное лечение проводится с осторожностью, особенно
мри выраженном воспалении. Чем оно интенсивнее, тем меньшей
должна быть концентрация мазей. Назначают ланолиновый крем,
кремы «Янтарь», «Восторг», 0,5—2 % салициловую мазь, 5—10 %
нафталановую пасту, 2—5 % пасту с АСД, мазь «Календула»,
ванны с шалфеем, ромашкой, сосновым экстрактом, с заваркой
чая (25—50 г на ванну); молочно-масляные ванны (0,5 л молока,
2 столовые ложки оливкового масла). На ограниченные участки
кожи с наибольшей остротой воспаления кратковременно, перио-
дически (1—2 раза в неделю) могут быть применены кортикосте-
роидные мази. Длительно назначать их при псориазе нецелесо-
образно во избежание ухудшения течения процесса. Гелиотера-
пия, ультрафиолетовые облучения, сильно действующие наруж-
ные средства не показаны. ПУВА-терапия может быть применена,
но с большой осторожностью [Каламкарян А. А. и др., 1980J.
В стационарной и регрессирующей стадиях наружное лечение
является основным методом терапии. Препараты для наружного
применения многочисленны, выбор их зависит от индивидуальной
чувствительности, переносимости, клинической картины пораже-
ния. В неосложненных случаях при нераспространенных высы-
паниях лечение ограничивается применением таких наружных
средств, как 1—2 % салициловая мазь, 5—10 % мази с нафтала-
ном, 7 % ихтиол-нафталан, 1—2 % белая ртутная мазь, ванн с
отварами шалфея, ромашки, умеренным солнечным облучением
в утренние часы или ультрафиолетовыми лучами (зимой). 2 %
ртутно-салициловая мазь предпочтительна при локализации про-
цесса на волосистой части головы. При ладонно-подошвенном
псориазе эффективны 2 % борно-дегтярная мазь, жидкость Ми-
трошина, мази, содержащие 5—10 % ихтиола, нафталана. Если
имеется повышенная экссудация, можно иногда (1—2 раза в не-
делю) применять кортикостероидные мази. Для рассасывания
ограниченных, резко инфильтрированных бляшек применяются
5—-10 % белая ртутная мазь и салициловые мази. Значительной
эффективностью обладают 10—30 % нафталановые мази и пасты,
дегтярные мази постепенно возрастающей концентрации (5—
'О % и выше), в том числе в комбинации с серой, салициловой
кислотой. Во избежание интоксикации мази, содержащие салици-
ловую кислоту, ртуть, деготь, особенно в высоких концентрациях,
не следует назначать на большие участки тела, тем более под
повязку, длительно. Эффективны, но требуют известной осторож-
ности в процессе лечения, псориазин и антипсориатикум, особен-
на приготовленный на автоле. Лечение этим препаратом назнача-
ют осторожно, применяя сначала мази в меньших концентрациях
на небольшие очаги поражения один раз в день, затем при хоро-
шей переносимости смазывают кожу два раза в день (первые
5—6 дней без повязки). На 7-й день делается перерыв, больной
моется и меняет белье. Со второй недели мазь наносится под во-
щаную бумагу, фиксируемую бинтами, на 1—4 ч 2 раза в день.
Не следует сочетать лечение антипсориатикумом (псориазином)
223
и ультрафиолетовыми лучами, так как возможны буллезные pe-\j
акции. И. В. Сизов применил мази, содержащие 3% энтеросеп- -
тола и 1 % этакридина лактат. В стационарной стадии, как и в:
прогрессирующей, наряду с наружным лечением, особенно при его
недостаточной эффективности, назначается общая терапия: вита-<
мины Вб, пиридоксальфосфат, витамин В12 (по 500—1000 мкг в,;
сутки), аевит внутрь или внутримышечно, никотиновая кислота, <
аскорбиновая кислота. При нарушениях иммунитета и неспецифи-
ческих факторов защиты в лечебный комплекс включаются им-^
мунокорригирующие препараты: Т-активин подкожно в область
нижнего угла лопатки по 1 мл (100 мкг) в 1, 3, 6, 13 и 20-й день-i
лечения [Скрипкин Ю. К. и др., 1986], взвесь плаценты по 2 мл<
подкожно с интервалами 4—5 дней, на курс 4—6 инъекций [Но-'
викова 3. И., 1985], экстракт плаценты по 1 мл ежедневно в тече-?
ние 3—4 нед, спленин внутримышечно по 1—2 мл ежедневно, на
курс по 10 инъекций [Васильева Л. Л., Амирова И. А., 1984], ста-
филококковый анатоксин, у-глобулин, гистаглобулин [Скрип-
кин Ю. К., Борисенко К. К., 1976]. левамизол по 0,15 г в сутки,
2—3 дня в неделю в течение 3—4 нед [Никулин Н. К. и др.,-
1982; Рассказов Н. И., Винокуров Ю. Н., 1982; Ляпон А. И.;
1984]; диуцифон по 0,1—0,2 г в сутки 5-дневными циклами с од-
нодневным перерывом, на курс в среднем 5 циклов [Гребе-
нюк В. Н. и др., 1980]; интерферон в виде ингаляций [Иго-
шин Ю. М., 1980]; леакадин в желатиновых капсулах по 0,1 г
2 раза в день или внутривенно по 0,1 г в течение 10 дней [Рябишь
на М. Е. и др., 1986].
При нарушениях липидного обмена и микроциркуляции пока-
заны продектин по 0,25 г 3 раза в день в течение 1—1’/2 мес
[Борисенко К. К., 1983, и др.]; мисклерон по 0,25 г 3—4 раза в
день в течение l'/г—2 мес; трентал по 0,2 г 3 раза в день, 30—?
40 дней; теоникол по 0,15 г 3 раза в день, 35—40 дней [Рахма^
тов А. Б., 1983]; компламин по 0,15 г 3 раза в сутки в сочетании
с фонофорезом 3—5 % компламиновой мази [Кривенко 3. Ф.,
1982]; фосфаден по 3 мл 2 % раствора ежедневно внутримышечно
одновременно с внутримышечным введением 0,1 г дипромони!
в течение 20—30 дней с последующим применением препаратов
внутрь по 0,05 г. и 0,02 г соответственно два и один раз в денй
в течение месяца [Тищенко Е. Л., 1986]. ч
С учетом нарушений в системе циклических нуклеотидов ре-?
комендуют использование ингибиторов фосфодиэстеразы — тео-*
филлина по 0,2 г, эуфиллина по 0,015 г 3 раза в день [Верен*
бейн Б. А. и др., 1979; Шумай Н. И., 1983; Аверкиев В. Л., 1983],
также кавинтона по 0,01 г 3 раза в день в течение 2 нед, затем еще М
течение 2 нед по 0,005 г 3 раза в день [Яговдик Н. 3., 1984], целе-3
сообразно применение 5 % теофиллиновой мази. Изменения состоя-4
ния тиол-дисульфидной и аскорбатной системы послужили основа^
нием для применения комплексного метода лечения, включающего
унитиол (внутримышечно по 5 мл 5 % раствора 1 раз в день, 10—1
12 инъекций), липоевую кислоту, метионин и аскорбиновую кис!
224 I
лоту [Костюшов В. В., 1982]. При нарушениях функционального
состояния печени, помимо других средств, направленных на его
улучшение, полезно назначение сирепара внутримышечно ежеднев-
но по 2 мл, на курс 60— 80 мл [Дюрдь П. И., 1984]. Если име-
ются хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, целе-
сообразно длительное применение бефунгина. На основании дан-
ных об активации холинергических процессов у больных псориа-
зом рекомендуются препараты (амизил, беллоид), нормализую-
щие состояние ацетилхолинэстеразы [Борисенко К. К., 1983]. Ре-
комендуется применение андекалина внутримышечно по 40 ЕД
ежедневно и дилминала Д по 10 ЕД, первые 6—7 инъекций
ежедневно, последующие через день, 10 инъекций на цикл, направ-
ленное на снижение активности калликреин-кининовой системы
[Колосовский Э. Д., 1983]. Изменения в обмене основного ве-
щества соединительной ткани послужили основанием для назначе-
ния лидазы [Гуляй П. Д., 1980]. Положительный эффект дости-
гается применением гепарина [Федоровская Р. Ф., 1967;
Дюрдь П. И., 1978; Вербенко Е. В. и др., 1982], обладающего
наряду с антикоагулянтным противовоспалительным, иммуно-
депрессантным и цитостатическим действием. Однако, лечение
этим препаратом должно проводиться с большой осторожностью,
в небольших дозах в стационарных условиях, под постоянным
контролем свертывающей системы крови.
В отдельных особо тяжелых случаях (при артропатическом,
пустулезном псориазе, эритродермии) при неэффективности дру-
гих способов лечения могут быть применены метотрексат, 6-мер-
каптопурин. Методики лечения метотрексатом различны. Пре-
парат назначают 5—10-дневными циклами по 2,5—5 мг в день с
перерывом в 3—7 дней между ними [Пашков Б. М. и др., 1969;
Смелов Н. С. и др., 1971; Скрипкин Ю. К. и др., 1972; Коро-
лев Ю. Ф., 1973; Машкиллейсон А. Л. и др., 1973; Шапошни-
ков О. К. и др., 1974; Никитин Ф. Н. и др., 1979]. С учетом дан-
ных о фармакокинетике препарата, кинетики клеточной пролифе-
рации при псориазе, продолжительности действия метотрексата
на клетки в очаге поражения, а также наблюдений о том, что час-
тота побочных реакций меньше при введении препарата с боль-
шими перерывами, рекомендуется метотрексат вводить внутрь в
дозе 2,5—5 мг троекратно с интервалами в 12 ч или 4-кратно
через 8 ч с повторением цикла через 1 нед [Ашмарин Ю. Я. и др.,
1973; Левков А. А. и др., 1974; Никулин Н. К., 1974; Weinstein G.,
Frost Р., 1971], назначать в 3 приема внутрь по 2,5—5 мг с 12-
часовым интервалом каждую неделю или однократно в дозах
7,5 — 30 мг внутрь или 7,5 — 50 мг внутримышечно 1 раз в неде-
лю [Roenigk Н. Н. et al., 1988], а также в несколько более вы-
соких дозировках: 10—25 мг, разделенных на 3 равные дозы,
с приемом через 12 ч, или однократно 1 раз в неделю, а внутри-
мышечно по 10—50 мг однократно с недельными интервалами
[McDonald С. J., 1985]. По нашим совместно с И. В. Старковым
наблюдениям, при первичном лечении больных достаточными яв-
9—1100
225
ляются суточные дозировки метотрексата, равные 25 мг, внутрь
или внутримышечно, вводимые однократно 1 раз в неделю (перво-
начальная доза 10 мг), при повторном — дозы увеличиваются, но
не более чем до 50 мг. Дозировки препарата у лиц в возрасте стар-
ше 60 лет должны быть снижены. Лечение рекомендуется начи-
нать с небольшой дозы (5—10 мг 1 раз в неделю), постепенно
повышая ее до эффективной терапевтической при хорошей пере-
носимости и нормальных показателях лабораторных исследований.
Курс продолжают около 4 нед. После достижения клинического
эффекта препарат отменяют, 6-меркаптопурин назначается по
0,05 г 2 раза в день в течение 3—4 нед. Лечение цитостатиче-
скими препаратами следует проводить только в стационаре. При
тяжело протекающем псориазе изучается гемосорбция [Лопу-
хин Ю. М. и др., 1980; Короткий Н. Г. и др., 1982; Нестерен-
ко Г. Б. и др., 1985; Разнатовский И. М., 1986]. Имеются сообще-
ния о положительном эффекте трансфузий аутокрови, облучен-
ной ультрафиолетовыми лучами, через 1—2 дня, на курс 8—
12 процедур [Бочкарев Ю. М. и др. 1983]. Кортикостероидные
препараты при обычном псориазе назначать нецелесообразно. Они
дают недостаточный или временный эффект; лечение даже в отно-
сительно небольших дозах сопровождается побочными явлениями;
рецидивы после отмены препаратов нередко протекают более
тяжело, иногда с развитием эритродермии и пустулезных высы-
паний.
Лечебная тактика при псориатической эритродермии та же, что
и при прогрессирующем распространенном псориазе. В. М. Кипнис
(1980) рекомендует применение подсолнечного масла, облученного
ультрафиолетовыми лучами. Более широко назначают терапию,
направленную на устранение нарушений в различных органах и
системах. При летнем типе псориаза ранней весной и летом про-
водят повторные курсы лечения никотиновой кислотой (никотин-
амид), резорцином (по 0,25—0,3 г 2—3 раза в день в капсулах :
после еды). Длинноволновые ультрафиолетовые лучи процесс, как
правило, не обостряют. Ю. К. Скрипкин и соавт. (1982) с успе-
хом применили ПУВА-терапию при эритродермии, развившейся в
результате нерационального применения ультрафиолетовых лучей
в прогрессирующей стадии.
Лечение детей проводится особенно осторожно с применением
медикаментов в дозах, соответствующих возрасту. Необходима
санация очагов хронической инфекции, важна коррекция питания
с ограничением углеводов, назначение ферментных препаратов
(фестал, панзинорм форте и др.), исключение заведомых аллер-
генов. Большую осторожность необходимо соблюдать при лече-
нии беременных; им не следует назначать активные препараты,
в том числе для наружного применения.
При артропатическом псориазе назначают нестероидные про-
тивовоспалительные препараты: индометацин (метиндол), вольта-
рен (по 0,025—0,05 г 3 раза в день); напросин (0,5—0,75 г 2 раза ;
в сутки), мефенамовая кислота (0,5 г 3—4 раза в день); бутадион
226 ;
(по 0,1—0,15 г 3—4 раза в день); бруфен (по 0,2 г 3—4 раза в
день). Суточные дозы и продолжительность лечения зависят от
интенсивности боли, воспалительных изменений, переносимости
препаратов. Вначале даются более высокие дозировки, снижаемые
после наступления улучшения во второй половине курса, про-
должающегося обычно 4—6 нед. Показаны массаж, гимнастика,
физиотерапевтические процедуры: УВЧ, диатермия, магнитотера-
пия, ультразвук, индуктотермия [Брайцев А. В. и др., 1975; Мар-
зеева Г. И., Брайцев А. В., 1975; Антоньев А. А. и др., 1976], гря-
зелечение [Смирнов Л. Д., 1976; Милитенко С. А., 1985]. Могут
быть полезны препараты железа (например, оксиферрискорбон
натрия) и цинка, в частности сульфат цинка. Имеются данные
о положительном влиянии длительного применения купренила
(по 450—600 мг в сутки); заметное улучшение достигается при-
близительно через 6 мес [Приваленко С. В., 1984]. Хорошие
результаты отмечают при применении нестероидного противовос-
палительного препарата ренгазила, а также ароматического
ретиноида тигазона, особенно в сочетании с ПУВА-терапией [Шах-
тмейстер И. Я. и др., 1986], амниоцена, вводимого 1 раз в неде-
лю, на курс 5—6 инъекций [Мушет Г. В., 1987], гепарин-фибри-
нолизин-электрофореза на пораженные суставы, 20 процедур на
курс [Никулин Н. И., 1983]. Г. М. Беляев, Л. П. Ющенко (1984)
рекомендуют комплексное применение малых доз кортикостерои-
дов внутрь (по 1—2 таблетки в сутки), инъекции 2 раза в неделю
по 1 мл 0,1 % масляного раствора эстрадиола бензоата и 1 %
масляного раствора тестостерона пропионата на протяжении ме-
сяца, одновременно с хлоридом кальция подкожно по 2 мл
0,25 % раствора и теониколом. В ранней стадии псориатического
артрита могут быть применены и хинолиновые препараты (дела-
гил, плаквенил и др.), но с большой осторожностью, так как они
нередко вызывают ухудшение кожного процесса. В качестве од-
ного из средств «базисной» терапии может быть применен кри-
занол. Первая доза 1 мл 5 % раствора, затем через 1 нед (при
отсутствии изменений в моче, формуле крови, аллергических ре-
акций) препарат вводят по 2 мл 5 % раствора с недельным интер-
валом в течение l'/г—2 мес и более, после чего (при достижении
клинического улучшения) интервалы между инъекциями удлиня-
ют до 10 дней, а затем до 3—4 нед. После каждой инъекции
производят общий анализ мочи и крови. Если появляются изме-
нения в них, делают перерыв. После нормализации показателей
лечение может быть продолжено, но в меньших дозах, с больши-
ми интервалами. Если в течение 3—4 мес эффекта не отмечается,
лечение продолжать не следует. На ограниченное время могут
быть применены указанные выше цитостатические препараты в
сочетании с кортикостероидами (16—20 мг триамцинолона).
Имеются данные о положительном влиянии фторафура, назна-
чаемого внутривенно 1 раз в сутки по 10 мл 4 % раствора, на
курс 10—12 вливаний [Довжанский С. И., Суворов А. П., 1977].
Значительны трудности и при лечении больных пустулезным
9* 227
псориазом, особенно генерализованным. Следует избегать назна-
чения кортикостероидных препаратов. Назначают противовоспали-
тельную, дезинтоксикационную терапию, при бактериальном ос-
ложнении — антибиотики широкого спектра действия, при тяже-
лом течении — метотрексат. Лучшее средство лечения — рети-'
ноиды.
Значительное место в лечении больных псориазом, в том числе
артропатическим и пустулезным, принадлежит физическим мето-
дам и прежде всего длинноволновому ультрафиолетовому излуче-
нию в комбинации с фотосенсибилизаторами (ПУВА-терапия) и
селективной фототерапии. Показано, что ПУВА-терапия является
эффективным методом лечения больных [Каламкарян А. А. и др.,
1979; Кирсанова М. М., 1979; Бабаянц Р. С. и др., 1980; Шахт-
мейстер И. Я. и др., 1980; Parrish J. А., 1974]. Однако ее следует
применять по строгим показаниям, преимущественно при тяже-
ло протекающем, резистентном псориазе, поскольку недостаточно
ясны отдаленные последствия ПУВА-терапии, прежде всего ка-
сающиеся риска канцерогенеза, повреждения органов зрения, воз-j
можности дистрофических изменений кожи. Лечение должно;
быть курсовым, а не непрерывным (поддерживающим). Не сле-^
дует назначать ПУВА-терапию лицам молодого возраста, а также^
больным, которые длительное время принимали препараты, обла-/
дающие канцерогенным эффектом (метотрексат, мышьяк и др.)4
при повышенной чувствительности к ультрафиолетовым лучам!
(рыжеволосые, белокурые), наличии в анамнезе опухолей, в toMj
числе кожи, при семейной онкологической отягощенности, нару-?
шении репарации ДНК. J
Фотохимиотерапия заключается в сочетании применении фото-1
сенсибилизирующих фурокумариновых препаратов из группы псо-|
раленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения в об-]
ласти УФА с длиной волны от 320 до 400 нм. Дозировка фото-1
сенсибилизирующего препарата для перорального применения оп-|
ределяется в зависимости от массы тела больного. Аммифурин,]
псоберан, псорален назначают из расчета 0,8 мг на 1 кг массьИ
тела больного, пувален — 0,6 мг на 1 кг массы тела. Прием препа-гё
ратов производят только однократно, за 2 ч до —
локальной фотохимиотерапии растворы или мази
затора наносят наружно на очаги поражения за
воздействия УФА. Процедуры проводят 3 или 4
1 нед. Начальную дозу облучения выбирают в
указаний в анамнезе на реакцию к солнечным или ультрафиоле-
товым лучам, типа кожи и результатов определения биодозы. Ч
Лечение начинают с минимальных субэритемных доз l’/г—।
2 Дж/см2, постепенно увеличивая дозу облучения на 11/я—|
2 Дж/см2 через каждые 2—3 процедуры до 10—15 Дж/см2, что!
соответствует времени пребывания больного в кабине от 3—5
до 15—20 мин. На курс лечения в среднем требуется 15—20 про-,
цедур. Повторные курсы лечения проводятся при необходимости/
1—2 раза в год. Для уменьшения побочных явлений, снижения
228 I
облучения. При!
фотосенсибили-j
30—40 мин ДСН
раза в течение!
зависимости от|

дозы ультрафиолетовых лучей предложены различные комбина-
ции ПУВА-терапии: с аевитом [Шахтмейстер И. Я. и др., 1982],
ретиноидами [Машкиллейсон А. Л., Машкиллейсон Н. А., 1982;
Каламкарян А. А. и др., 1985, и др.], теониколом [Якубо-
вич А. И., 1986], этимизолом [Русак Ю. Э., 1982], эссенциале
[Пагава Г. И., 1984], пиридоксальфосфатом и оксикобаламином
[Главинская Т. И. и др., 1987], гипербарической оксигенацией
[Федорова Е. Г., Баталина С. К., 1987], селективной фототера-
пией [Владимиров В. В. и др., 1987] и другими средствами и ме-
тодами. Разработаны методики локальной фотохимиотерапии
[Тимошин Г. Г., МОшнин М. В., 1982; Шахтмейстер И. Я. и др.,
1982], в том числе с применением фотосенсибилизаторов в соче-
тании с антиоксидантом ионолом [Тимошин Г. Г., 1983], диффе-
ренцированные методики с учетом пигментации кожи [Владими-
ров В. В., 1983, и др.]. Преимущество селективной фототерапии
заключается в том, что не требуется прием фотосенсибилизато-
ров [Марзеева Г. И. и др., 1983; Олисова М. О., 1983; Владими-
ров В. В. и др., 1985]. Перед началом лечения определяют био-
дозу. Процедуры проводят ежедневно, начиная с ‘/г—'Л биодозы,
и далее время облучения постепенно увеличивают на '/г—'/4
биодозы через каждые 2—3 процедуры. Максимальная экспозиция
составляет 5—7 биодоз. На курс у большинства больных требу-
ется 20—25 процедур.
Используются для лечения больных псориазом, в том числе
артропатическим, лазерные лучи, включая лазерную акупунктуру,
лазерофототерапию, лазерное излучение в комбинации с постоян-
ным магнитным полем, селективной фототерапией [Воло-
шин Р. Н., 1985; Каламкарян А. А. и др., 1986; Мандель А. М.,
1985].
Целесообразны повторные, в течение нескольких лет, курсы
санаторно-курортной терапии, особенно после предварительного
лечения в стационаре. Не следует направлять на курорты больных
в прогрессирующей стадии. Рентгенотерапия при псориазе не по-
казана. Помимо традиционных курортов (Сочи—Мацеста, Пяти-
горск, Нафталан, Цхалтубо и др.), следует шире использовать
местные, об эффективности которых свидетельствуют исследова-
ния, проведенные в последние годы [Зоиров П. Т., 1982; Ветчин-
кин В. Д., 1983; Касимов Н., 1983]. Больные должны находиться
на диспансерном наблюдении, в процессе которого решаются воп-
росы лабораторного обследования, консультаций терапевта, эндо-
кринолога, психоневролога и других специалистов, стационарного,
курортного и особенно противорецидивного лечения, в первую оче-
редь направленного на устранение факторов, провоцирующих раз-
витие псориаза, применение фитовитаминных [Тищенко Л. Д.,
1980], пирогенных средств [Зенин Б. А., Рассказов Н. И., 1977],
адаптогенов [Беляев Г. М. и др., 1982], разработки комплекса
реабилитационных мероприятий. Считаем необходимым подчерк-
нуть, что имеющиеся в распоряжении врача методы терапии
эффективны у большинства больных для устранения или значи-
229
тельного уменьшения кожных проявлений и восстановления трудо-
способности. Однако нецелесообразно проводить интенсивное ле-
чение при ограниченном псориазе, так как это нередко ведет
к обострению процесса. Важны проведение психотерапии не
только больных, но и родственников первой степени родства, ши-
рокая разъяснительная работа среди лиц, которые находятся с
больными в производственном контакте, правильная профессио-
нальная ориентация больных псориазом. Им не следует рекомен-
довать профессии, связанные с травматизацией кожи, воздействи-
ем аллергизирующих факторов, нервно-психических перегрузок.
Диспансерное наблюдение желательно и за родственниками боль-
ных первой степени родства, особенно имеющих повышенный риас
развития псориаза (нарушения липидного, углеводного обмена,'
микроциркуляции, иммунитета, очаги хронической инфекции, ука-
занные ранее антигены тканевой совместимости и другие гене-,
тические маркеры). При клиническом обследовании обращается;
внимание на такие признаки, как очаговое серебристо-белое ше-1
лушение на волосистой части головы и изменения ногтей. При.
прогнозе развития заболевания среди родственников в процессе^
медико-генетического консультирования должны учитываться пе-^
речисленные выше факторы и таблицы эмпирического риска;
[Мордовцев В. Н., Сергеев А. С., 1977].
j
1
$
1
j
J
я
Глава 9
ПАРЛПСОРИЛЗЫ
В 1902 г. Брок (L. Brocq) под названием «парапсориазы» (les pa-
rapsoriasis) объединил несколько в то время мало еще изученных
заболеваний кожи на основании наличия у них «общих признаков»
и существования между ними «смешанных» или «переходных»
форм. Из этой группы заболеваний Брок выделил три варианта,
или объективные формы, парапсориазов: каплевидный, бляшеч-
ный и лихеноидный.
Вместе с тем Брок не исключал возможной самостоятель-
ности каждого из парапсориазов, что нашло подтверждение при
дальнейшем изучении этих заболеваний дерматологами разных
стран [Разнатовский И. М., 1976; Kahn М. et al., 1974; Bonvalet D.,
1977; Heid E. et al., 1977, и др.]. Как самостоятельные, эти дер-
матозы и рассматриваются в современных специальных руковод-
ствах за рубежом [Korting G. W., 1980; Pinkus Н., Mehregan Н.,
1981; Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983, и др.].
Недостаточное знание этиологии и патогенеза заболеваний,
названных Броком парапсориазами, несовершенство их перво-
начальных названий является причиной того, что они до сих пор
описываются вместе и под одним групповым названием.
Что касается связи этих заболеваний с лимфомами кожи и,
в частности, возможности трансформации их в лимфому кожи, то
такая возможность в настоящее время отвергается на основании
обстоятельных работ, посвященных этому вопросу [Разнатов-
ский И. М., 1982; Samman Р., 1972; Brehmer-Andersson Е., 1976;
Goos М. et al., 1983], и допускается лишь немногими современны-
ми дерматологами [Нечипуренко Н. П., Короткая О. Л., 1975;
Каламкарян А. А. и др., 1981].
КАПЛЕВИДНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
(PARAPSORIASIS GUTTATA)
Син.: Parapsoriasis en gouttes, Dermatitis psoriasiformis nodularis, Pityriasis lichenoides
chronica, morbus Jadassohni.
Впервые заболевание было описано Ядассоном в 1894 г. под наз-
ванием Dermatitis psoriasiformis nodularis, но чаще оно известно
под названием Pityriasis lichenoides chronica, данным ему Юлиус-
бергом в 1899 г.
Острую форму заболевания впервые наблюдали в 1904 г.
Мёллер (Moller) и Афцелиус (Afzelius).
Син.: Pityriasis lichenoides acuta, Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, para-
psoriasis varioliformis, morbus Mucha-Habermann.
Этиология и патогенез. Предполагается инфекционная при-
рода заболевания. Возбудитель неизвестен. Болезни нередко пред-
шествуют ангина, грипп, обострение хронического тонзиллита.
В патогенезе заболевания большое значение придают сосуди-
стым изменениям. Сосуды поверхностной сети кожи поражаются
по типу инфекционно-токсического васкулита [Шапошников О. К.,
1966]. Инициальная роль в этих изменениях иммунных реакций
не нашла подтверждения [Разнатовский И. М., Домасева Т. В.,
1978].
При остром течении болезни патологический процесс имеет
характер гиперергической реакции.
Классификация. В зависимости от остроты течения за-
болевания различают 3 клинические его формы: хроническую,
подострую и острую.
Клиника. Каплевидный парапсориаз чаще встречается в
возрасте 20—30 лет, но могут болеть как дети, так и люди пре-
клонного возраста. Мужчины болеют чаще женщин. Возникает
заболевание обычно весной или осенью. Хронический каплевидный
парапсориаз, наиболее часто встречающийся в практике, харак-
теризуется высыпанием уплощенных полусферических папул диа-
метром 3—4 мм, первоначально розовых, затем красных, слегка
плотноватых на ощупь.
Высыпания на верхних конечностях располагаются преиму-
щественно на внутренней поверхности плеч и предплечий; в об-
ласти туловища — на боковой поверхности грудной клетки и на
груди, особенно около сосков, а также в нижней части живота,
верхней части спины и в области крестца; на нижних конечнос-
тях — в области бедер и в подколенных ямках. В указанных
местах элементы сыпи располагаются то более, то менее густо,
не группируясь и не сливаясь (рис. 44, а). Волосистая часть го- ,
ловы, лицо, ладони и подошвы обычно не поражаются.
Сформировавшаяся папула окрашена в красный цвет и имеет '
гладкую поверхность. При поскабливании на ее поверхности воз-
никает отрубевидное шелушение (симптом скрытого шелушения),
при более интенсивном поскабливании возникают точечные кро- <
воизлияния (симптом пурпуры). По мере разрешения папулы в
ее окраске появляется буроватый оттенок, а на поверхности вы-
является видимая глазом чешуйка, которая при осторожном сня-
тии отделяется целиком (симптом «облатки»). Под чешуйкой bj
этом периоде еще можно пальпировать незначительный инфиль-
трат. После полного резрешения папулы на ее месте остается ]
матово-белая чешуйка в виде тонкой пластинки, прикрепленной в 1
центре и отстающей по краям (симптом «коллодийной пленки»), j
Этот симптом наиболее наглядно выявляется на внутренней по- j
верхности плеч. После разрешения папул у некоторых больных |
может оставаться лейкодерма. |
232 I
На высоте развития заболевания обнаруживают элементы, на-
ходящиеся на разных стадиях развития.
Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки, где раз-
виваются единичные мелкие папулы серовато-белого цвета.
Зуда обычно не бывает, общее состояние не нарушается.
Заболевание может длиться долго, иногда годами, с улучшениями
в летнее время.
Подострый каплевидный парапсориаз характеризуется на-
ряду с элементами, типичными для хронического каплевидного
парапсориаза, геморрагическими папулами синюшного цвета. Ко-
личество таких папул может быть различным, как и степень вы-
раженности в них геморрагического компонента. После разреше-
ния геморрагических папул остается выраженная пигментация,
реже лейкодерма. Субъективные ощущения отсутствуют. Общее
состояние на нарушается.
Острый каплевидный парапсориаз чаще всего возникает вне-
запно. Локализация такая же, как и при хронической форме.
Высыпания имеют полиморфный характер. Преобладают отечные
геморрагические и некротизированные в центре папулы диаметром
до 1 см, а иногда и больше. В некоторых случаях возникают
оспенноподобные пустулы и нередко папулезные элементы, ха-
рактерные для хронической формы каплевидного парапсориаза
(рис. 44,6). Последние чаще всего можно обнаружить на внут-
ренней поверхности плеч. Иногда поражаются слизистые оболоч-
ки полости рта и половых органов в форме беловатых, резко очер-
ченных папул. После разрешения высыпаний обычно остается пиг-
ментация и нередко — оспенноподобные рубчики. В некоторых
случаях высыпания сопровождаются недомоганием и увеличением
лимфатических узлов, иногда может повышаться температура.
Заболевание протекает циклически и продолжается в течение
нескольких недель, реже месяцев, возможны рецидивы.
Гистопатология. В области папулы, типичной для хро-
нической формы заболевания, на высоте ее развития, в эпидерми-
се обнаруживается паракератоз, умеренный и неравномерный
акантоз, умеренная отечность клеток шиповатого слоя с призна-
ками вакуолизации некоторых из них; незначительный диффуз-
ный межклеточный отек, умеренный экзоцитоз. В дерме отек со-
сочков и ее подсосочковый части. В пределах поверхностной
сосудистой сети встречаются как суженные, так и расширенные
сосуды с рыхлыми и отечными стенками. Лимфогистиоцитарный
инфильтрат заполняет сосочки, в подсосочковой части дермы
имеет периваскулярный характер, в центральной части папулы
спускается по сосудам в глубь дермы.
В области папул, характерных для подострого течения заболе-
вания, наряду с паракератозом и акантозом, обнаруживается на-
рушение обычного строения шиповатого слоя — следствие выра-
женного отека и экзоцитоза. Вакуолизация выражена значительно
и во многих шиповатых клетках, нередко встречаются мелкие
интроэпидермальные полости. Граница между эпидермисом и
233
Рис. 44. Парапсориаз.
а — хроническая каплевидная форма; б—острая каплевидная форма.
Рис. 44. Продолжение.
в — бляшечная форма; г — лихеноидная форма.
дермой нечеткая. В верхней части дермы выраженный отек. Со-
суды поверхностной сети расширены, стенки их отечны, рыхлы,
эндотелий гипертрофирован. Лимфогистиоцитарная инфильтрация
с примесью эритроцитов заполняет сосочки дермы, под ними рас-
полагается периваскулярно. В области папулы, типичной для |
острой формы болезни, характерны выраженные изменения в-
эпидермисе: резкий отек, выраженная вакуолизация, ретикулярная
дистрофия, некробиоз шиповатых и базальных клеток; значи-
тельный экзоцитоз лимфоцитами, эозинофилами и эритроцитами.
В верхней части дермы резкий отек и кровоизлияния. Ниже этой
зоны кровеносные сосуды расширены, эндотелий их находится
в состоянии резкого набухания, вплоть до закрытия просветов.
Вокруг сосудов инфильтрация из лимфоцитов, гистиоцитов и
фибробластов, с крупными светлыми ядрами; интерстициальные
геморрагии.
Диагноз устанавливается на основании клинической карти-
ны, лишь иногда возникает необходимость прибегнуть к дополни-
тельным лабораторным и гистологическому методам обследо-
вания.
Дифференциальная диагностика. Хронически и подостро про-
текающие формы заболевания следует дифференцировать от псо-
риаза и папулезного сифилиса. Псориатические папулы отличают-
ся различной величиной, большей выраженностью инфильтрации,
шелушением серебристыми чешуйками, характерной триадой сим-
птомов, последовательно возникающих при поскабливании папул:
феномены стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного
кровотечения. Типичная локализация высыпаний при псориазе
на разгибательных поверхностях конечностей и на голове не ха-
рактерна для каплевидного парапсориаза. Для сифилитических
папул характерна синюшно-красная окраска, выраженная ин-
фильтрация в области узелков, более резкая их очерченность
и плотность, а также центральное шелушение с образованием
периферического венчика из рогового слоя (воротничок Биетта).
При папулезном сифилисе обычно выявляется специфический
полиаденит. В сомнительных случаях необходимо ставить серо-
логические реакции на сифилис.
Острую форму заболевания следует дифференцировать от вас-
кулита, узелковой лимфомы, оспенновидного пустулезного сйфи-
лида и ветряной оспы.
Для узелковой лимфомы нехарактерно острое начало, обиль-
ные и распространенные высыпания, выраженный полиморфизм.
Узелковые элементы при лимфоме имеют отчетливо дермальный
характер и полушаровидную форму, четко очерчены и окрашены
в застойно-красный цвет. Высыпания обычно вначале появляются .
на конечностях, нередко группируясь. После разрешения оставля-
ют рубчики.
В сомнительных случаях необходимо делать гистологические ,
исследования, которые позволяют обнаружить в области узелков J
пролиферацию незрелых лимфоидных элементов.
236 1
Для ветряной оспы характерны в отличие от острого парапсо-
риаза наличие продрома, нарушение общего состояния больных,
начало высыпаний с лица и волосистой части головы, отсутствие сре-
ди высыпаний папул, геморрагических узелков и папулонекротиче-
ских элементов, свойственных острому парапсориазу; вовлечение
в процесс слизистой оболочки полости рта, быстрая эволюция
высыпаний с полным их разрешением.
Пустулезный варицеллиформный сифилид отличается от ост-
рого каплевидного парапсориаза одновременным существованием
у больного оспенноподобных пустул и типичных для сифилиса
розеол или папул. Количество пустулезных высыпаний в этих
случаях обычно не бывает большим и не превышает одного —
двух десятков.
Пустулы располагаются на плотном, резко очерченном за-
стойно-красного цвета инфильтрате. Обычно в процесс вовлека-
ется кожа лица и лба, что нехарактерно для острого парапсо-
риаза. Нередко у больного обнаруживается первичная сифилома,
в отделяемом которой можно обнаружить бледную трепонему.
Помогают в дифференциальной диагностике серологические
реакции на сифилис.
При узелковом васкулите в отличие от острого парапсориаза
узелки имеют отчетливо дермальный характер, полушаровидную
форму, хорошо контурируются, имеют застойно-красный цвет с
выраженным геморрагическим компонентом. Характерен умеренно
выраженный центральный некроз при незначительных явлениях
отека. Типична локализация вокруг крупных суставов.
Лечение. Санация очаговой инфекции. Антибиотики широкого
спектра действия: олететрин, олеандомицин — на курс 12 000 000—
15 000 000 ЕД. Вливания 10 % раствора хлорида кальция внутри-
венно по 10 мл через день, 10—12 вливаний. Внутрь рутин с ас-
корбиновой и никотиновой кислотой в обычных дозах. Хороший
эффект отмечен от теоникола и компламина [Вербенко Е. В. и
др., 1975; Каламкарян А. А. и др., 1980].
При хронической и подострой форме в стадии разрешения
целесообразно назначать УФО и ПУВА-терапию [Довжан-
ский С. И., Шеретнева В. Н., 1983]. Больным хронической фор-
мой заболевания показано санаторно-курортное лечение в услови-
ях юга.
При остром течении заболевания, когда терапия перечислен-
ными средствами оказывается недостаточно эффективной, пока-
заны небольшие дозы глюкокортикостероидных гормонов (20—
30 мг преднизолона в сутки) с постепенным снижением дозы пос-
ле достижения эффекта.
Профилактика. Предупреждение простудных заболеваний. Са-
нация хронических очагов инфекции в организме. Хронически и
подостро протекающие формы заболевания лечатся амбулаторно,
острая — в стационаре. Вопросы диспансеризации не разрабо-
таны.
237
БЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
PARAPSORIASIS EN PLAQUES
CnH.tErythrodermie pityriasique en plaques dissemindes, Pityriasis maculosa chronica,
Erythrodermia maculosa perstans chronica, Erythrodermia maculosquamosa persistent,
Xantho-erythrodermia perstans, Brocqsch Krankheit, Chronic superficial dermatitis
Dowling.
Впервые это заболевание под названием Erythrodermie pityriasi-
que en plaques disseminees выделил и описал в 1897 г. Ёрок. В 1902 г.
он включил его в группу парапсориазов и назвал бляшечным
парапсориазом, после чего оно как самостоятельное заболевание
фактически перестало существовать. Это привело к тому, что бля-
шечный парапсориаз, не являясь редким заболеванием, редко пра-
вильно диагностируется, так как мало знаком практическим вра-
чам. С другой стороны, диагнозом «бляшечный парапсориаз»
пользуются довольно широко и нередко в случаях, не имеющих
никакого отношения к описанному Броком заболеванию. Чтобы
подчеркнуть самостоятельность заболевания и выделить его из
группы парапсориазов, было предложено название «болезнь
Брока».
Этиология и патогенез. До сих пор окончательно не выяснены.
Брок рассматривал бляшечный парапсориаз как «реакцию кожи
на разнообразные случайные причины».
Выявление у большинства больных бляшечным парапсориа-
зом хронических заболеваний внутренних органов, чаще желудоч-
но-кишечного тракта (запоры, гастрит, колит, язвенная болезнь,
хронический холецистит) и мочеполовых органов (мочекаменная
болезнь, хронический гломерулонефрит, аденома предстательной
железы), иногда обнаруживаемые только при целенаправленном
обследовании больных, и отчетливая зависимость улучшения кож-
ного процесса от успеха терапии перечисленных заболеваний
дают известные основания рассматривать этот дерматоз как реак-
цию кожи на эндогенную интоксикацию, обусловленную хрониче-
скими заболеваниями внутренних органов [Разнатовский И. М.,
1976].
Изучение иммунного статуса больных бляшечным парапсориа- *
збм выявило изменения клеточного и некоторых показателей
гуморального иммунитета [Захарова О. Ю., 1986]. Однако при-
чинная роль этих изменений в возникновении заболевания не
нашла подтверждения [Разнатовский И. М., Домасева Т. В.,
1978].
Патогенез изучен недостаточно. Клинические наблюдения и
гистологические исследования дают основания предполагать, что ;
в патогенезе заболевания существенную роль играют нервно- [
сосудистые механизмы, в частности вегетативная нервная система, i
через которую и осуществляют свое действие токсические фак- I
торы [Разнатовский И. М., 1977]. 1
Клиника. Начинается заболевание в подавляющем больший- ]
238
стве случаев в возрасте после тридцати лет, причем приблизи-
тельно у трети больных начало заболевания падает на возраст
между 60 и 70 годами. Болеют в основном мужчины (отношение
к заболеваемости женщин 8:1).
Заболевание обычно начинается одним или несколькими пят-
нами, которые затем, существенно не меняясь, лишь несколько
увеличиваясь в размерах, существуют от нескольких недель до
нескольких лет, чаще 1—3 года, после чего начинают распростра-
няться. По убывающей частоте первые проявления заболевания
возникают в области предплечий, бедер, плеч, голеней. Распро-
странение высыпаний происходит обычно медленно и нередко
почти незаметно для больного, в течение нескольких месяцев и
даже лет.
При распространенной форме на верхних конечностях высы-
пания располагаются на их внутренней поверхности, в области
плеч, выходя на заднюю поверхность; на туловище они распола-
гаются в эпигастральной области, на боковых поверхностях груд-
ной клетки (рис. 44, в), переднебоковых поверхностях живота и
по обе стороны от позвоночника в области поясницы; на нижних
конечностях высыпания обычно располагаются на внутреннеперед-
ней поверхности бедер, иногда выходя на заднюю их поверх-
ность, на голенях — на передней и задней поверхностях. Харак-
терна выраженная симметричность расположения сыпи. Кожа го-
ловы, лица, ладоней и подошв обычно не поражается.
У некоторых больных высыпания имеют ограниченный харак-
тер. В этих случаях пятна обычно располагаются либо на внут-
ренней поверхности плеч, либо на боковых поверхностях тулови-
ща, либо на внутренних поверхностях бедер или указанные об-
ласти бывают поражены в различных сочетаниях. Как правило,
количество элементов сыпи в таких случаях бывает небольшим, а
их окраска неяркой.
Процесс формирования клинической картины заболевания вы-
ражается возникновением новых элементов, увеличением их пло-
щади, усилением яркости окраски, а в ряде случаев и некотором
их возвышением над уровнем кожи и появлением временного
умеренного зуда. Подобные признаки обострения процесса на-
блюдаются также у больных, получающих нерациональную на-
ружную терапию или страдающих повышенной потливостью. Об-
щее состояние обычно не нарушается.
Сформировавшись в типичных местах локализации и достигнув
определенной величины, элементы сыпи существуют затем месяца-
ми и годами; причем зимой процесс несколько усиливается, а
летом частично разрешается, маскируется загаром. Возможны
неполные спонтанные ремиссии, в редких случаях — полное раз-
решение высыпаний. На месте исчезнувших элементов кожа ос-
тается совершенно нормальной. Исхода в атрофию или развития
явлений пойкилодермии не бывает.
Основной морфологический элемент заболевания отчетливо
мономорфен и представляет собой пятно, величина, форма, цвет
239
и поверхность которого варьируют, что связано с локализацией
и длительностью существования элемента.
Пятна могут быть округлыми, овальными, удлиненно-оваль-
ными, полосовидными и иметь неправильные очертания. Особенно
характерны для этого заболевания полосовидные пятна нередко с
заостренными концами. Такие пятна, располагаясь симметрично
на конечностях, своей длинной осью параллельны длине конеч-
ности, а на туловище — параллельны ребрам; они придают клини-
ческой картине заболевания очень своеобразный и характерный
вид. Центральное рассасывание нехарактерно и несвойственно
этому заболеванию.
Размеры пятен различны, что в известной степени связано
с их очертаниями. Округлые пятна обычно не превышают 2—3 см
в диаметре, удлиненно-овальные — 4—5 см в длину при ширине
2—3 см. Полосовидные пятна в среднем имеют длину 7—8 см
при ширине около 3 см. У отдельных больных длина пятен дости-
гает 12—15 см.
На внутренних поверхностях конечностей пятна могут сли-
ваться, вследствие чего образуются обширные очаги поражения
неправильных очертаний. Однако слияние элементов нехарактер-
но для этого заболевания и возникает лишь при раздражении
элементов сыпи трением (одеждой) или в результате нерацио-
нальной наружной терапии.
Окраска пятен неодинакова как у разных больных, так и у
одного и того же больного на различных участках тела, однако
наиболее характерным является бледный желтовато-розовый и
желтовато-коричневатый оттенок — при спокойном течении забо-
левания, розовый или красный — в период обострения. В дисталь-
ных отделах конечностей пятна нередко имеют синюшный отте-
нок. В период обострения заболевания в области пятен иногда
обнаруживается своеобразная крапчатость, зависящая от более ин-
тенсивного окрашивания кожи в области волосяных фолликулов.
Поверхность пятен тоже может быть неодинаковой как у раз-
ных больных, так и у одного и того же больного на различных
участках кожи. Она может быть гладкой, морщинистой и слегка
лихенизированной. В последнем случае элементы сыпи несколько
выстоят над уровнем кожи.
Шелушение не является признаком этого заболевания. Оно
либо отсутствует, либо бывает невыраженным, и поверхность
пятен в таких случаях скорее производит впечатление шерохо-
ватой, чем шелушащейся.
Гистопатология. В области пятен с гладкой и морщи-
нистой поверхностью отростки эпидермиса уплощены или сглаже-
ны. Роговой слой нормальный, зернистый истончен и состоит из
одного ряда клеток. Шиповатый слой умеренно отечен с очагами
слабо выраженного межклеточного отека и экзоцитозом одиноч-
ными клетками. В стадии обострения процесса эпидермис незна-
чительно утолщен и в нем могут обнаруживаться мелкие интра-
эпидермальные полости с клетками воспалительного инфильтрата.
240
В верхней части дермы выраженный отек и умеренная проли-
ферация фибробластов. Кровеносные сосуды поверхностной сети
кожи расширены и выполнены эритроцитами. Вокруг сосудов уме-
ренно выраженная инфильтрация преимущественно из лимфоци-
тов, небольшого количества гистиоцитов и тучных клеток, а при
обострении процесса — и единичных эозинофилов. Характерно
расширение лимфатических капилляров в сочетании с умеренно
выраженной клеточной инфильтрацией вокруг сосудов. Эта деталь
весьма типична для гистологической картины заболевания.
Диагноз устанавливается на основании клинических проявле-
ний болезни и результатов гистологического исследования кожи.
Дифференциальная диагностика. Наибольшие трудности возни-
кают при дифференциальной диагностике бляшечного парапсо-
риаза от начинающихся шелушащимися пятнами полиморфно-
клеточной (грибовидный микоз) и мономорфно-клеточной лим-
фом кожи.
В отличие от бляшечного парапсориаза первые высыпания
полиморфно-клеточной лимфомы возникают на туловище и неред-
ко на спине. Они представляют собой четко очерченные, сочные,
красновато-застойного цвета умеренно шелушащиеся очаги пора-
жения, беспокоящие выраженным зудом. Количество очагов обыч-
но небольшое. В течение нескольких месяцев они частично или
полностью разрешаются, затем вновь возникают в тех же или
иных местах; спустя еще несколько месяцев высыпания становятся
распространенными.
Отличить бляшечный парапсориаз в период его полного раз-
вития от полиморфно-клеточной лимфомы значительно легче. Для
бляшечного парапсориаза на высоте его развития характерна
мономорфность высыпаний, симметричность их расположения в
типичных местах и ориентация к оси конечностей и туловища,
отсутствие расчесов и выраженной тенденции к слиянию элемен-
тов. При полиморфно-клеточной лимфоме кожи обращают на себя
внимание пестрота клинических проявлений как за счет разных
очертаний, величины, степени инфильтрации и яркости окраски
очагов поражения, так и за счет возникновения уртикароподобных,
экземоподобных высыпаний, многочисленных экскориаций, отсут-
ствие определенного порядка в расположении очагов поражения,
отчетливая тенденция их к слиянию; сильный, навязчивый зуд.
В подавляющем большинстве случаев правильной диагностике
помогает тщательное гистологическое исследование, которое
должно быть обязательным при дифференциальной диагностике
рассматриваемых заболеваний. Участие эпидермиса в патологиче-
ском процессе при полиморфно-клеточной лимфоме всегда более
значительно, чем при бляшечном парапсориазе. Он пролифериро-
ван, отечен, пронизан клетками пролиферата, местами образующи-
ми скопления в интраэпидермальных полостях (абсцессы Потрие).
Следует иметь в виду, что в период обострения бляшечного пара-
псориаза, когда экссудативно-пролиферативные изменения эпидер-
миса и экзоцитоз бывают выраженными вплоть до образования
241
мелких интраэпителиальных полостей с клетками воспалительного ]
инфильтрата в них, имеется определенное сходство с абсцессами
Потрие. Чтобы избежать диагностической ошибки, эти изменения J
следует оценивать не изолированно, а с учетом других гистологи- |
ческих признаков. I
В собственно коже определенное дифференциально-диагности- I
ческое значение имеет уровень, на котором обнаруживаются ос- I
новные патологические изменения. При бляшечном парапсориазе I
они локализуются на уровне субкапиллярных кровеносных сосу-
дов, а при рассматриваемой лимфоме они уже с самого начала
обнаруживаются вокруг сосудов придатков кожи. Кроме того, при
полиморфно-клеточной лимфоме для клеточной пролиферации
характерен выраженный эпидермотропизм.
Однако при оценке изменений в дерме при дифференциальной
диагностике рассматриваемых заболеваний не столько важны
выраженность клеточной реакции и ее топография, сколько кле-
точный состав. При бляшечном парапсориазе инфильтрация со-
стоит преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества
гистиоцитов и тучных клеток. Одиночные эозинофилы могут обна-
руживаться только в период обострения процесса. При поли-
морфно-клеточной лимфоме уже с самого начала заболевания,
когда клеточная реакция выражена еще весьма умеренно, в проли- :
ферате всегда, кроме лимфоцитов и гистиоцитов, обнаруживают ,
эозинофилы и плазматические клетки, гистиоциты, которые имеют
крупные и светлые ядра, нередко образующие очень характерные
скопления. Позднее обнаруживаются атипичные лимфоидные
клетки («микозные»).
Значительные трудности возникают при дифференциальной,
диагностике бляшечного парапсориаза от мономорфно-клеточной,
лимфомы кожи, начинающейся с шелушащихся эритем. Клиниче-
ские особенности этой формы лимфомы кожи полностью соответ-
ствуют «общим признакам», которые Брок считал присущими j
парапсориазу, а именно пятнисто-шелушащийся характер высы-
паний, невыраженность инфильтрации в их области, длительность
течения без существенных изменений их внешнего вида, выра-
женная резистентность к различным видам наружной терапии, ’
отсутствие или слабая выраженность субъективных ощущений,
отсутствие общих расстройств. '
В период возникновения первых высыпаний клиническая
дифференциальная диагностика этих двух заболеваний чрезвычай-
но трудна, если вообще возможна. Характер начальных изменений
кожи сходен. Первичная локализация лимфомы кожи может быть
самой разнообразной, включая те места, где начинается бляшеч-
ный парапсориаз. Отсутствуют существенные различия и в субъек-;
тивной симптоматике. <
Для эволюции высыпаний мономорфно-клеточной лимфомы
характерны несвойственные бляшечному парапсориазу последо-;
вательное нарастание инфильтрации или развитие явлений пойки-
лодермии. Однако эти изменения развиваются через годы, поэто-
242
му клиническая дифференциальная диагностика должна всегда
подкрепляться гистологическим исследованием.
В отличие от бляшечного парапсориаза при мономорфно-кле-
точной лимфоме в большинстве случаев обнаруживают подэпи-
дермальный полосовидный инфильтрат с четкой нижней границей,
отделенный от умеренно пролиферированного без выраженных
отростков эпидермиса зоной малоинфильтрированного коллагена.
Реже пролиферация начинается в сосочках и вокруг сосудов
непосредственно под ними.
До образования полосовидного инфильтрата общая топогра-
фия патологического процесса и степень выраженности клеточной
реакции в коже при обоих заболеваниях очень сходны. Поэтому
в этот период основное значение для гистологической дифферен-
циальной диагностики приобретают состав клеток и особенности
их строения. При бляшечном парапсориазе инфильтрат состоит
из лимфоцитов и небольшого количества гистиоцитов. В ин-
фильтрате при мономорфно-клеточной лимфоме над лимфоцитами
отчетливо преобладают клетки гистиоцитарного типа с крупными
светлыми ядрами и, кроме обычного строения лимфоцитов, обна-
руживаются лимфоидные клетки с ядрами разной величины, фор-
мы и степени выраженности базофилии, нередко пикнотизирован-
ные, а также лимфоциты с выраженной цитоплазмой. Все эти
признаки нарушения созревания лимфоидных клеток отличают
гистологическую картину лимфомы уже в начале ее развития от
таковой при хронических воспалительных дерматозах, в том числе
бляшечном парапсориазе, для которых характерно хроническое
неспецифическое воспаление.
Во всех сомнительных случаях за больным необходимо устано-
вить динамическое наблюдение с повторными гистологическими
исследованиями до тех пор, пока диагноз не прояснится оконча-
тельно.
Облегчают дифференциальную диагностику и современные
морфологические методы диагностики: электронная микроскопия
и цитофотометрия ДНК ядер лимфоидных клеток в коже [Сели-
ванова Г. В. и др., 1984].
Экзематид от бляшечного парапсориаза отличается острым
возникновением розовых пятен, шелушащихся по всей поверх-
ности или окаймленных венчиком отслаивающегося рогового слоя.
При поскабливании в области пятен выявляются точечные эрозии,
отделяющие капельки серозного экссудата; характерен зуд. Экзе-
матид чаще возникает вторично у больных, страдающих хрониче-
скими инфекционными дерматозами, наличие клинических прояв-
лений которых облегчает дифференциальную диагностику.
Распространенный фолликулярный муциноз в отличие от бля-
шечного парапсориаза характеризуется бледно-розовыми незначи-
тельно шелушащимися пятнами или очагами поражения, со-
стоящими из мелких телесного цвета фолликулярных узелков,
дающих при пальпации легкое ощущение терки. Кардинальным
клиническим признаком является отсутствие в очагах поражения
243
1
волос. При гистологическом исследовании обнаруживают признаки
слизистой дистрофии эпителия сальных желез и волосяных фол-
ликулов.
Лечение бляшечного парапсориаза представляет значительные I
трудности. Основное внимание должно быть обращено на обследо-
вание больных с целью выявления у них хронических заболеваний
внутренних органов и прежде всего желудочно-кишечного тракта.
Это выявление должно быть активным, так как в части случаев
патологические изменения имеют функциональный характер, кли-
нически не проявляются и не обращают на себя внимание боль-
ных. Для коррекции выявленных во внутренних органах наруше-
ний следует применять соответствующую медикаментозную и
диетотерапию, использовать санаторно-курортное лечение. Суще-
ственное значение в терапии бляшечного парапсориаза имеют
также средства, нормализующие тонус сосудов кожи и процессы j
метаболизма в ней. С этой цельк? назначают повторные курсы ;
инъекций витаминов В, (5 % — 1 мл), Вй (5 % — 1 г), В12 (200у) !
по 20 — 30 инъекций каждого препарата на курс. Одновременно !
внутрь назначается аскорбиновая и никотиновая кислота в обыч- I
ных дозах, а также компламин или теоникол. Последний препарат |
более эффективен при парентеральном введении [Каламка- з
рян А. А. и др., 1980]. I
Наружная терапия показана только в период обострения про- 1
цесса в виде охлаждающих кремов или кратковременного приме-
нения мззей, содержащих глюкокортикостероиды. В период спо-
койного течения процесса хороший эффект дает терапия ультра-
фиолетовыми лучами в субэритемных и слабых эритемных дозах.
В последние годы получен хороший эффект от ПУВА-терапии
[Довжанский С. И., Шерстнева В. Н., 1983; Захарова О. Ю., Вла-
димиров В. В., 1986].
Профилактика основывается на предупреждении и своевремен- ;
ном лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта, печени, ;
почек. >
ЛИХЕНОИДНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
(PARAPSORIASIS LICHENOIDES)
Син.: Lichen variegatus, Dermatitis variegata, Parapsoriasis variegata, seu reticularis,
Dermatitis lichenoides reticularis et striata partium haemorrhagica, пестрый лишай.
s
Заболевание впервые описано Крокером (Crocker) в 1901 г. !
под названием lichen variegatus. '
Хроническое заболевание кожи, сущность которого и место .
среди других дерматозов неясны. Сведения общего характера о .•
нем отсутствуют вследствие редкости встречаемости дерматоза.
Обычно подчеркивают длительность течения болезни, резистент- ,
ность к терапии. '
Этиология и патогенез не изучены.
244
Клиника. Первые проявления болезни могут возникать
на различных участках кожи. Последовательно и постепенно
заболевание становится распространенным, иногда через несколь-
ко лет, после чего процесс как бы стабилизируется, обостряясь
весной. Субъективные ощущения отсутствуют.
На высоте своего развития болезнь проявляется генерализован-
ными высыпаниями, основным элементом которых являются
папулы неправильных, реже округлых очертаний, диаметром 1 —
2 мм, напоминающие папулу красного плоского лишая. Окраска
узелков — розовато-красная и вишнево-красная с буроватым от-
тенком. При диаскопии вишневый оттенок почти полностью исче-
зает. Поверхность папул либо гладкая, слегка блестящая при боко-
вом освещении, либо покрыта плотно сидящей белесоватой че-
шуйкой. При пальпации в ее области улавливают лишь минималь-
ное уплотнение. Сформировавшаяся папула отчетливо выступает
над уровнем кожи. После ее разрешения длительное время оста-
ется слегка вдавленное буроватое пятно, кожа в области которого
представляется слегка атрофичной. На лице высыпания распола-
гаются преимущественно в области выступающих частей (надбров-
ные дуги, хрящевая часть носа, скулы, верхняя губа, подбородок)
рассеянно или группами, местами — в виде полос, которые, соеди-
няясь, образуют рисунок, напоминающий разорванную мелкопет-
листую сеть. На туловище элементы сыпи формируют перекрещи-
вающиеся в разных направлениях полоски 2 — 3 мм шириной,
которые, соединяясь, образуют густую сеть, заключающую в себе
очень мелкие островки неизмененной или слегка буроватой кожи.
В местах наибольшего трения одеждой (в области плечевых суста-
вов и около подмышечных впадин) высыпания имеют отчетливо
папулезный характер и интенсивную окраску. На боковой поверх-
ности туловища, над крыльями подвздошных костей, на сгибатель-
ной поверхности верхних конечностей и в пахово-бедренной об-
ласти вишнево-буроватые папулы, сливаясь, образуют неправиль-
ной формы полоски шириной 2 — 3 мм и длиной 5 — 6 см, ориен-
тированные вдоль оси туловища и соединяющиеся друг с другом.
Эти высыпания очень напоминают изоморфную реакцию при крас-
ном плоском лишае. Между полосками из папул и вокруг них рас-
сеяны папулезные и пятнисто-папулезные элементы (рис. 44, г).
В подмышечных впадинах и в области молочных желез высы-
пания представлены слегка западающими буровато-розоватыми
пятнами с гладкой поверхностью, кожа в этих местах выглядит
атрофичной.
На большей части нижних конечностей высыпания имеют
рассеянный характер. На красной кайме губ папулы располагают-
ся близко друг к другу, местами сливаются; цвет папул серовато-
белый. В редких случаях при локализации на слизистой оболочке
полости рта мелкие серовато-белые папулы локализируются на ще-
ках, у углов рта и по линии смыкания зубов. Отдельные элементы
могут изъязвляться.
Гистопатология. В эпидермисе роговой слой утолщен,
245
разрыхлен, содержит ядра, зернистый — отсутствует. Шиповатый
слой утолщен в отростках и истончен над сосочками, клетки его
отечны; вакуолизация и межклеточный отек выражены умеренно.
Сосочки дермы широкие и удлиненные, выполнены клеточным
инфильтратом. Последний имеется также вокруг сосудов поверх-
ностной сети кожи, которые аневризматически расширены, имеют
разрыхленную стенку, гипертрофированный эндотелий и эритро-
циты в просветах. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоци-
тов и небольшого количества плазматических клеток.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины
и результатов гистологического исследования.
Дифференциальная диагностика. Заболевание следует диффе-
ренцировать от пойкилодермической лимфомы кожи и красного
плоского лишая.
Пойкилодермическая лимфома кожи с лихеноподобными высы-
паниями отличается от лихеноидного парапсориаза сочетанием
лихеноподобных элементов с эритематозно-сквамозными очагами
поражения, а также последовательным и постепенным развитием
инфильтрации и образованием бляшек в области лихеноподобных
высыпаний; при лихеноидном парапсориазе элементы сыпи эволю-
ционируют только в направлении их разрешения.
Гистологически при лимфоме кожи среди клеток дермальной
инфильтрации обнаруживают лимфоидные клетки с ядрами разной
величины, формы и базофилии, нередко с зазубренными контура-
ми, а также лимфоциты с хорошо выраженной цитоплазмой, т. е.
обнаруживают клетки с начальными признаками нарушения диф-
ференцировки.
Красный плоский лишай в отличие от лихеноидного парапсо-
риаза имеет излюбленные места локализации и проявляется более
выраженными папулезными элементами, для которых характерны
полигональные очертания, пупковидное вдавление в центре, сире-
невый цвет и зуд, и нехарактерно сетевидное и стриеподобное
расположение элементов сыпи.
Гистопатологическая картина красного плоского лишая весьма
типична и существенно отличается от таковой при лихеноидном
парапсориазе, что следует использовать при проведении дифферен-
циальной диагностики этих двух заболеваний.
Лечение. Отчетливый терапевтический эффект позволяют до-
стичь повторные курсы витаминотерапии, чередующиеся с препа-
ратами мышьяка: витамины В>, Be, В12 по 20 — 25 инъекций каж-
дого препарата; никотиновая кислота— 12— 15 вливаний; инъек-
ции 1 % раствора арсената натрия или раствора «Дуплекс» по
общепринятой методике.
Наружная мазевая терапия неэффективна. Облучение УФЛ
оказывает определенное положительное действие.
Профилактика не разработана.
1
Глава 10
ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
Группа пузырных дерматозов весьма разнообразна как по клини-
ческой картине, так и по своей этиологической и патогенетической
сущности. Пузырь как первичный морфологический элемент сыпи
может быть основным клиническим признаком истинной и ложной
пузырчатки, герпетиформных дерматозов, токсикодермии, синдро-
ма Лайелла, стрептококкового и стафилококкового импетиго,
поздней кожной порфирии, врожденного сифилиса, синдрома
Стивенса—Джонсона, дерматитов, обусловленных действием высо-
ких и низких температур, и др. Учитывая многообразие нозологи-
ческих форм дерматозов, сопровождающихся пузырями, мы в
своей классификации [Беренбейн Б. А., 1989] выделили 6 основ-
ных групп заболеваний, близких между собой или по механизму
образования пузырей (пузырчатка с акантолитическим образо-
ванием пузырей, пузырчатка с неакантолитическим образованием
пузырей), герпетиформному характеру их расположения (герпе-
тиформный дерматит Дюринга и близкие к нему дерматозы), или
по этиологическим и патогенетическим признакам: инфекционные
и токсико-аллергические процессы (буллезное стафилококковое
и стрептококковое импетиго, токсидермии, синдром Лайелла, мно-
гоформная экссудативная эритема и др.), фотодерматозы (кож-
ная форма порфириновой болезни, пеллагра и др.), психические,
нервно-сосудистые и опухолевые процессы (пузырно-сосудистый
синдром, патомимия, паранеоплазия и др.), дерматиты в результа-
те механического воздействия, влияния высоких и низких темпе-
ратур и др. При более внимательном рассмотрении перечисленных
групп дерматозов можно прийти к заключению о том, что при од-
них заболеваниях пузыри являются основным постоянным клини-
ко-морфологическим симптомом таких дерматозов, как, например,
истинная (акантолитическая) пузырчатка, пемфигоид, герпети-
формные дерматозы и др. При других заболеваниях кожи пузыри
являются непостоянным или необязательным клиническим симп-
томом (токсидермии, многоформная экссудативная эритема, дер-
матиты, паранеоплазия и др.). Кроме того, пузыри могут являться
непостоянным морфологическим признаком при красном плоском
лишае, склеродермии, острой красной волчанке и других дерма-
тозах, как известно, не являющихся пузырными в истинном зна-
чении этого определения.
В связи с изложенным, а также принимая во внимание то об-
стоятельство, что в настоящем руководстве некоторые дерматозы,
247
сопровождающиеся возникновением пузырей на отдельных этапах
своего развития, изложены в соответствующих разделах («пио-
дермиты», «фотодерматозы», «дерматиты», «токсидермии», «на-
следственные дерматозы» и др.), мы рассматриваем в этой главе
лишь ту группу заболеваний, при которой пузыри являются основ-
ным симптомокомплексом дерматозов.
Ниже приведена классификация тех пузырных заболеваний
кожи, которые будут рассмотрены ниже. В ее основу положены
работы Н. Д. Шеклакова (1961, 1964), А. Л. Машкиллейсона
(1965), Н. А. Торсуева и соавт. (1979), В. И. Самцова и соавт.
(1980), W. Lever, G. Shaumburg-Lever (1983), внесших большой
вклад в изучение проблемы пузырных дерматозов.
1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка
1. Вульгарная пузырчатка
2. Вегетирующая пузырчатка
3. Листовидная пузырчатка
4. Бразильская пузырчатка
5. Эритематозная пузырчатка
II. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро—Хейли—
Хейли.
III. Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера
IV. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)
1. Буллезный пемфигоид Левера
2. Рубцующийся пемфигоид
3. Доброкачественная неакантолнтическая пузыр-
чатка только полости рта Пашкова—Шеклакова
V. Герпетиформные дерматозы
1. Герпетиформный дерматит Дюринга
2. Герпес беременных
3. Субкорнеальный пустулез
ИСТИННАЯ (АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ) ПУЗЫРЧАТКА
В эту группу тяжелых пузырных дерматозов входят четыре забо-
левания, каждое из которых имеет четкую клиническую, патоги-
стологическую и иммуноморфологическую картину. W. Lever,
G. Schaumburg-Lever (1983) выделяют в данной группе 2 типа
пузырчатки по сходству патогистологических изменений: вульгар-
ную пузырчатку с вегетирующей и листовидную пузырчатку с
эритематозной. Авторы подчеркивают своеобразность клинических
особенностей каждого из указанных типов пузырчатки. Общими
клинико-морфологическими и патогистологическими признаками,
характерными для всех перечисленных клинических форм заболе-
ваний, включенных в группу истинной пузырчатки, являются:
1) длительное хроническое волнообразное течение дерматозов
с развитием пузырей (на неизмененной коже или слизистых обо-
лочках), имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между
собой, сопровождающихся нарушением общего состояния боль-
ных, до применения кортикостероидной терапии чаще заканчи-
вающихся летально; 2) общий механизм образования пузыря
путем акантолиза, на что впервые указал A. Civatte (1943);
248 >
3) внутриэпидермальное расположение пузырей: супрабазальное
при вульгарной и вегетирующей пузырчатке и субкорнеальное или
супраинтрагранулярное при листовидной и эритематозной пузыр-
чатке; 4) отложение иммуноглобулинов класса G в межклеточном
пространстве эпидермиса.
Для удобства изложения материала и в целях избежания по-
вторений мы сочли целесообразным вопросы патогенеза и лечения
осветить в целом для группы истинной (акантолитической) пу-
зырчатки, так как они имеют много общего для отдельных нозо-
логических форм дерматозов, включенных в эту группу. Что каса-
ется клинических, патогистологических и иммуноморфологических
данных, то они будут изложены отдельно применительно к вуль-
гарной, вегетирующей, листовидной и эритематозной пузырчатке.
Этиология и патогенез истинной (акантолитической) пузыр-
чатки. Этиология истинной пузырчатки остается до настоящего
времени невыясненной. В разные периоды авторы выдвигали
неврогенную [Никольский Н. В., 1896, 1927; Зеленое И. Ф.,
1898; Гржебин 3. Н. и др., 1960; Аковбян А. А. и др., 1968J,
вирусную [Кричевский А. М. и др., 1957; Акопян А. Т. и др.,
1958; Urbach Е. et al., 1929, 1936], обменную [Картамы-
шев А. И., 1949; Павлов С. Т., Самцов В. И., 1961], эндокрин-
ную [Кожевников П. В., 1923; Юшков П. О., 1929] и другие
теории возникновения пузырчатки, в настоящее время представ-
ляющие лишь исторический интерес. Вместе с тем нельзя не отме-
тить, что действительно у больных истинной пузырчаткой имеют
место нарушения обменных процессов, в частности водно-солевого
обмена (задержка хлоридов и др.), изменения обмена тирозина,
протеиназ, активности гидролитических и окислительно-восстано-
вительных ферментов [Бавыкина Е. А., 1970; Гаджиев Р. Г., Ке-
римова С. А., 1981; Алиева С. А., 1986; Грандо С. А. и др., 1987],
развитие гипоальбуминемии и гиперглобулинемии за счет а- и у-
гиперглобулинемии [Машкиллейсон А. Л., 1960, Студницын А. А.
и др., 1961; Федорович Э. И., 1973; Lever W. F., 1963], нарушения
функции печени, дисфункция половых желез, изменения функции
надпочечников, преимущественно их коркового слоя [Желта-
ков М. М., Шарапова Г. Я., 1960; Мадиевская Н. Н., 1961; Дубо-
вой М. И., 1962; Shelley W. В. et al., 1964], функциональные и
дистрофические изменения в деятельности центральной, перифери-
ческой и вегетативной нервной системы [Аковбян А. А. и др.,
1963; Смелов Н. С. и др., 1963; Васильева Н. Н., 1970; Це-
раидис Г. С., Бавыкина Е. А., 1977] и т. д. Однако еще не доказа-
но, что перечисленные нарушения функции отдельных органов
и физиологических систем являются причиной развития истинной
пузырчатки. Вероятно, эти изменения носят вторичный характер
и обусловлены воздействием тех же факторов, которые лежат в
основе патогенетических механизмов истинной пузырчатки.
По мнению большинства исследователей как в нашей стране,
так и за рубежом, в настоящее время признана ведущая роль
аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантоли-
249
тической) пузырчатки. В 1964 г. Е. Buntner, R. Jordan методом
непрямой иммунофлюоресценции впервые обнаружили в сыворот-
ке больных вульгарной пузырчаткой антитела к антигенным ком-
понентам межклеточной склеивающей субстанции шиповатого
слоя эпидермиса. Как показали результаты дальнейших много-
численных исследований, проведенных отечественными и зарубеж-
ными авторами [Киселева М. Л. и др., 1970; Белецкая Л. В. и др.,
1975; Бутов Ю. С., Стефани Д. В., 1976; Машкиллейсон А. Л. и др,, i
1977; Шапошников О. К., 1980; Jablonska S., Chorzelski Т., 1972;
Bentner Е. et al., 1973; Holibar К., Tappeiner G., 1977; Buntner E. H.
et al., 1985J, эти антитела относятся к иммуноглобулинам класса G;
их титр в крови коррелирует с тяжестью заболевания. О том, что i
антитела к межклеточному веществу эпидермиса у больных истин-
ной пузырчаткой во многом определяют механизм развития этого
заболевания, свидетельствуют результаты экспериментальных ис- '
следований, проведенных на обезьянах. Так, например, W. М. Soms, .
R. Е. Gordan (1971) при трансфузии плазмы крови больных вуль- ,
гарной пузырчаткой обезьянам при прямой иммунофлюоресцен-
ции обнаруживали феномен связывания антител межклеточной
субстанцией эпидермиса, а при последующей внутрикожной
инъекции обезьянам сыворотки крови больных вульгарной пузыр-
чаткой W. F. Lever (1979) получил гистологически подтвержден-
ную картину акантолитического пузыря. При культивировании
эксплантатов нормальной кожи человека после добавления сыво-
ротки больных вульгарной пузырчаткой происходит фиксирование '
антител в межклеточном пространстве эпидермиса и развитие
акантолиза [Michel В., Chi Sownko, 1977]. Авторы подчеркивают,
что образование комплекса антиген—антитело происходит без
участия комплемента. Как отмечают R. Н. Cormane, Т. р. Chorzelski
(1967), R. Е. Jordan и соавт. (1974), система комплемента имеет
лишь вспомогательное значение в процессах формирования акан-
толиза в коже больного. Вместе с тем имеются указания ряда
авторов [van Goost et al., 1972, 1974] на то, что в участках кожи
или слизистой оболочки, непосредственно примыкающих к аканто-
литическим пузырям, в межклеточном пространстве методом пря-
мой иммунофлюоресценции выявляются различные компоненты
комплемента (C.ic, С4 и др.). Эти же авторы выявили у больных i
при системных дерматозах (красная волчанка, склеродермия
и др.), а также при ожоговой болезни, микозах, лекарственной
болезни наличие пемфигусных антител в крови, однако их титр ,
был значительно ниже, чем таковой при истинной пузырчатке.
R. Н. Cormane, S. S. Asghar (1983) предполагают, что отложение
IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса при
пузырчатке, возможно, является «антительным» компонентом, ан-
тигенная часть которого содержится в межклеточном простран-
стве. Авторы обращают внимание на то, что в тех же участках,
в которых наблюдается отложение IgG, имеется отложение и
комплемента С], Сд, Сз. Необходимо отметить, что антитела к
межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса у больных
истинной пузырчаткой обнаруживаются не только в крови, но и в
пузырной жидкости, которая также обладает антикомплементар-
ной активностью [Jordan R. Е., Buskhel L. L., 1979].
Несмотря на разноречивые суждения о диагностической цен-
ности метода непрямой иммунофлюоресценции, W. F. Lever,
G. Schaumburg-Lever (1983) указывают на то, что во многих
случаях титр антител у больных вульгарной пузырчаткой пропор-
ционален тяжести заболевания. Авторы выделяют низкий титр
флюоресценции в разведении 1:20, 1:40, средний титр—1:80,
1:160 и высокий титр— 1:320. Именно высокий титр антител
имеет диагностическое значение. В особенно тяжелых случаях
пемфигуса титр антител может быть более высоким, как, напри-
мер, в наблюдениях, проведенных D. Kleinhaus (1977). В то же
время при таких клинических формах истинной пузырчатки, как
эритематозный и листовидный пемфигус, титры антител менее
высокие [Ежов Н. Я. и др., 1977]. D. Golan и соавт. (1984) при
исследовании 102 сывороток крови от 46 больных вульгарной пу-
зырчаткой выявили отчетливую коррелятивную взаимосвязь между
титром антител к IgG и тяжестью течения заболевания. Авторы
подчеркивают также прогностическое значение титра антител в
крови больных пемфигусом, так как в некоторых случаях он
значительно повышался до начала развития обострения заболе-
вания.
Наиболее надежным диагностическим тестом при истинной
пузырчатке является метод прямой иммунофлюоресценции, кото-
рый, по мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983), пози-
тивен в 100 % случаев, в том числе на очень ранних стадиях раз-
вития пемфигуса [Gudd К. Р., Lever W. F., 1979; Fitzpatrick R. Е.,
Newkommer V. D., 1980]. Приблизительно в половине случаев при
прямой иммунофлюоресценции в очаге поражения не только при
вульгарной, но и при других клинических разновидностях истин-
ной (акантолитической) пузырчатки можно обнаружить и IgA,
IgM и Сз-компонент комплемента [Ежов Н. Я., Белецкая Л. В.,
1977; Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983; Gerharz M., Stad-
ler R., 1987|. Важно отметить, что в отдельных наблюдениях
[Amerian М. L., Ahmed A. R., 1984] обнаруживается отложение
иммуноглобулинов и комплемента не только в межклеточном
пространстве эпидермиса, что характерно для истинной пузырчат-
ки, но и в зоне дермо-эпидермального соединения.
Наряду с В-лимфоцитами, как известно, играющими ведущую
роль в продукции иммуноглобулинов класса G [Скрипкин Ю. К.
и др., 1975; Петров Р. В., 1976], что является неотъемлемым
диагностическим признаком истинной пузырчатки, определенное
значение в патогенезе этого заболевания отводится и Т-клеткам.
Еще в 70-х годах С. Maszaros, Е. Vadasz (1972), используя реак-
цию бласттрансформации лимфоцитов, пришли к заключению, что
в патогенезе истинной пузырчатки важную роль играют не только
гуморальные, но и клеточные иммунопатологические процессы.
Н. А. Машкиллейсон (1980) при исследовании количества Т-лим-
251
фоцитов методом спонтанного розеткообразования (Е-РОК) у
больных вульгарной пузырчаткой до начала лечения, в период
обострения на фоне кортикостероидной терапии и через 7 —
10 дней после наступления ремиссии пришел к заключению, что
Т-лимфоциты сохраняют свой рецепторный аппарат и хорошо
выполняют информационную функцию, однако митотическая ак-
тивность их несколько подавлена. Вследствие этого, по мнению
автора, центр тяжести в популяции лимфоцитов перемещен на
В-клетки. В период прогрессирования заболевания происходит
увеличение в крови содержания Т- и В-лимфоцитов, исчезают
О-клетки, повышается активность Т-лимфоцитов, резко снижается
бласттрансформация лимфоцитов на ФГА и утрачивается под вли-
янием левамизола способность популяции Т- и В-лимфоцитов об-
разовывать розетки [Машкиллейсон Н. А., 1981]. В более поздней ‘
своей работе N. Mashkilleyson (1987) выявил, что способность
лимфоцитов у больных вульгарной пузырчаткой к спонтанному
розеткообразованию повышена в активной фазе заболевания и
постепенно нормализуется при наступлении клинической ремис-
сии. Число В-лимфоцитов в активной фазе заболевания также :
было увеличено, но возвращалось к норме сразу же после наступ-
ления клинической ремиссии. При изучении субпопуляций Т-кле-
ток у 10 больных пемфигусом с помощью моноклональных антител
серии ОКТ N. Maskilleyson (1987) обнаружил увеличение содер- ,
жания ОКТ-3 (общее число Т-лимфоцитов) и ОКТ-4 (общее чис- !
ло Т-хелперов) по сравнению с показателями контрольной группы.
При этом констатировано увеличение коэффициента отношения \
хелперов-индукторов к супрессорным цитотоксическим клеткам,
а способность лимфоцитов к пролиферативному ответу была сни- ।
женной, что, по мнению автора, может подтверждать точку зре- !
ния об иммунной природе заболевания. Н. В. Шатилова и соавт. .
(1980), выясняя значение клеточного иммунитета у больных с так
называемым сильным иммунологическим реагированием, в том |
числе и пузырными дерматозами, отмечают у них комбинирован- •
ные расстройства иммунологической реактивности, которая наряду <
со снижением числа и функциональной активности Т-лимфоцитов
и А-клеток проявляется сильным реагированием В-клеточной си- <
стемы, что, по мнению авторов, сопровождается интенсивным I
антителообразованием. Как указывают J. R. Schiltz и соавт. (1978), j
в условиях активного иммунологического взаимодействия, обус- i
ловленного развитием реакции антиген—антитело, иммунные
комплексы оказывают повреждающее действие на клетки организ-
ма вообще и на эпидермальные клетки при истинной пузырчатке j
в частности. j
Механизмы развития акантолиза при истинной пузырчатке ;
являются сложными, до конца не изучены. А. Л. Машкиллейсон, ]
С. А. Кутин (1978) при изучении акантолитических клеток у |
больных истинной пузырчаткой в сканирующем электронном мик- J
роскопе при торпидных тяжелых формах заболевания выявили 1
в процессе лизиса акантолитических клеток (плазмолиз) на их |
252 |
поверхности неидентифицированные микроорганизмы, а также Т-
и В-лимфоциты. По мнению авторов, эти неидентифицированные
микроорганизмы могут изменять антигенные свойства акантоли-
тических клеток, выработку на них антител, которые дополни-
тельно атакуют акантолитические клетки. Авторы считают также,
что скопление Т- и В-лимфоцитов на поверхности акантолитиче-
ских клеток при истинной пузырчатке позволит предположить
наличие специфического для данного заболевания антигена, лока-
лизующегося на поверхности акантолитических клеток.
По данным А. Г. Автандилова, Н. А. Машкиллейсона (1980),
при истинной пузырчатке происходит накопление ядерной ДНК
в акантолитических клетках, что позволяет авторам предположить
действие неизвестного пока фактора (вирус или ферментативные
процессы) непосредственно на шиповатые клетки эпидермиса,
индуцирующего синтез ядерной ДНК. Последнее обстоятельство
влечет за собой изменение антигенной структуры поверхности
этих клеток с последующей выработкой специфических антител.
Возникший впоследствии комплекс антиген—антитело оседает на
поверхность мембран шиповатых клеток и повреждает их. А. Г. Ав-
тандилов, Н. А. Машкиллейсон (1980) предполагают, что под
влиянием действия комплексов антиген—антитело нарушается
проницаемость мембран шиповатых клеток, из которых выходят
лизосомальные ферменты. Последние, по-видимому, расплавляют
цементирующее межклеточное вещество, что и способствует
отторжению клеток.
С. А. Грандо и соавт. (1987) указывают на повышение актив-
ности плазменных протеиназ и их ингибиторов в крови больных
вульгарной пузырчаткой, что коррелирует с клиническим статусом
больных. Авторы обнаружили во всех пробах пузырной жидкости
протеолитическую и протеазную активность. По их мнению, эти
данные позволяют предположить наличие прямой зависимости
активации протеолиза и акантолиза от дефицита ингибиторов
протеаз в организме.
Р. Fabbri и соавт. (1985) подчеркивают важное значение в
механизмах акантолиза действия протеолитических ферментов, в
частности активаторов плазминогена. Анализируя результаты ис-
следований в этом направлении, авторы считают, что, по-види-
мому, пемфигусные антитела вызывают акантолиз путем стиму-
ляции эпидермоцитов, которые стимулируют в свою очередь ак-
тиваторы плазминогена. Об этом свидетельствует также обна-
ружение активаторов плазминогена при изучении фибринолитиче-
ской активности у больных вульгарной пузырчаткой. По мнению
L. Р. Philbois и соавт. (1984), причиной акантолиза является кле-
точный фермент, высвобождающийся в ходе реакции антиген—
антитело и участвующий в разрушении межклеточного склеива-
ющего вещества. К. Haschimoto, W. F. Lever (1967) установили с
помощью электронной микроскопии склонность к растворению
межклеточного цементирующего вещества на начальных этапах
акантолиза. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчерки-
253
вают, что влияние этого феномена лучше наблюдается на слизи-
стой оболочке рта, где эпителиальные клетки имеют меньшее
количество десмосом. В эпидермисе, так же как и в слизистой обо-
лочке, наблюдаются процессы растворения межклеточного веще-
ства, когда десмосомы еще интактны. В развитии акантолитиче-
ского процесса десмосомы разрушаются, при этом с помощью
иммуноэлектронной микроскопии с использованием пероксидазы
можно выявить в межклеточном веществе наличие пемфигоидных
антител. G. Heitanen и соавт. (1983) при изучении ультраструкту-
ры непораженной слизистой оболочки полости рта у больных
пузырчаткой в 5 из 7 случаев обнаружили расширение межкле-
точных пространств, особенно в базальном слое по сравнению с
контролем.
Таким образом, в настоящее время можно считать доказанным
ведущее значение аутоиммунных нарушений в патогенезе истин-
ной (акантолитической) пузырчатки, о чем свидетельствуют, во-
первых, образование у этих больных антител к межклеточному
склеивающему веществу под влиянием антигенной стимуляции по-
следнего, во-вторых, фиксация комплекса антиген—антитело в
межклеточном веществе, что обусловливает разрушение десмосом
эпидермоцитов или эпителия слизистых оболочек, в-третьих, поте-
ря способности клеток к сцеплению друг с другом, развитие акан-
толиза. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции
в сыворотке крови и пузырной жидкости больных можно обна-
ружить антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G
(что не исключает возможности образования антител, соответст-
вующих иммуноглобулинам классов М, А), а при прямой иммуно-
флюоресценции во всех случаях выявляются иммуноглобулины
класса G в межклеточном веществе пораженной и клинически не
измененной коже больных.
Данная концепция не противоречит обменной, вирусной, невро-
генной и другим теориям возникновения акантолитической пузыр-
чатки, так как в ходе развития патологического процесса у боль-
ных могут развиться разнообразные нервно-сосудистые расстрой-
ства, нарушения водно-солевого обмена (задержка хлоридов),
активация протеолитических ферментов, участвующих в механиз-
мах развития акантолиза, изменение реактивности организма,
снижение функции коры надпочечников, в том числе резервной
функции, что в конечном итоге способствует углублению развития
патологического процесса.
ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS VULGARIS)
Син.: pemphigus vulgaris malignus (Hebra—Kaposi) хроническая вульгарная
пузырчатка.
История развития учения о пузырчатке уходит в глубь веков.
Н. Д. Шеклаков (1961) приводит сведения о том, что еще Авицен-
на в 1020 г. описывал высыпания на коже в виде «водяных пры-
254
щей». В 1760 г. Sauwges применил термин pemphigus для обозна-
чения заболеваний, сопровождающихся развитием пузырей, а в
1791 г. G. Е. Wichman употребил этот термин для обозначения
вульгарной пузырчатки, хотя, по мнению W. F. Lever, G. Н. Tal-
bott (1942), описание первого случая вульгарной пузырчатки при-
надлежит Koenig (1681).
Большой вклад в изучение клиники, патогенеза, диагностики
и лечения вульгарной пузырчатки внесли П. В. Никольский
(1896), А. И. Картамышев (1925, 1949), С. Т. Павлов (1933,
1945), С. Т. Павлов, В. И. Самцов (1959), Б. М. Пашков (1958),
Н. Д. Шеклаков (1961, 1964), О. К. Шапошников (1958), А. Л. Маш-
киллейсон (1960, 1965), Н. А. Торсуев и соавт. (1970, 1979),
Ю. К. Скрипкин и соавт. (1975), В. И. Самцов и соавт. (1980),
Б. Т. Глухенький, С. А. Грандо (1990), A. Civatte (1943), A. Tzank
(1948), W. J. Lever (1953, 1965), W. F. Lever, G. Schaumburg-
Lever (1983), E. Bentner, R. Jordan (1964), S. Jablonska, T. Chor-
zelski (1972) и др.
Вульгарная пузырчатка не так уж редко встречающееся забо-
левание. В. И. Самцов и соавт. (1980) указывают, что истинная
пузырчатка составляет около I % среди всех кожных заболеваний,
при этом наибольший удельный вес в этой группе заболеваний
падает на вульгарную пузырчатку. Н. Д. Шеклаков (1961) при-
водит сведения о том, что в клинике А. Г. Полотебнова с 1872
по 1885 г. из 9402 больных различными дерматозами было всего
3 больных пузырчаткой. При разработке архивных материалов
дерматологических стационаров Москвы за период с 1953 по
1960 г. Н. Д. Шеклаков (1961) установил, что из 22 965 больных
истинная пузырчатка была диагностирована у 181 больного
(0,74 %), в том числе вульгарная пузырчатка — у 142 больных
(0,62 % по отношению ко всем больным и 78,4 % по отношению
к больным всеми формами истинной пузырчатки).
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) приводят наблюдения Г. С. Це-
раидиса, свидетельствующие о том, что на Украине в течение
1960— 1964 гг. отмечался повсеместно рост больных истинной
пузырчаткой, который за указанный период составил 0,028 на
100 000 населения (против 0,016 на 100 000 населения в преды-
дущем пятилетии). По данным автора, из общего числа больных
истинной пузырчаткой больные вульгарной пузырчаткой составили
64— 82 %. При анализе 217 историй болезни больных истинной
пузырчаткой Н. Д. Шеклаков (1961) установил следующее про-
центное соотношение отдельных клинических форм этого заболе-
вания: вульгарная пузырчатка — 74,65 %, листовидная — 18,4 %,
вегетирующая — 3,69 %, себорейная — 3,23 %.
В отделе дерматологии МОНИКИ им. М. В. Владимирского
за период с 1983 по 1987 г. наблюдали 109 больных пузырчаткой,
что составляло приблизительно 2,8 % по отношению ко всем гос-
питализированным больным за это время. Среди больных пузыр-
чаткой больные вульгарной пузырчаткой составили 67,9 %, эрите-
255
матозной (себорейная) пузырчаткой — 21,1 %, вегетирующей —
6,4 % и листовидной пузырчаткой — 4,5 %.
Приведенные данные, хотя и не отражают истинную картину
заболеваемости пузырчаткой, однако свидетельствуют об име-
ющейся тенденции к увеличению числа этих больных в крупных
дерматологических центрах, что, с одной стороны, по-видимому,
связано с повышением качества диагностирования заболевания,
а с другой — объективно свидетельствует об общей тенденции
увеличения числа больных этим дерматозом.
Большинство авторов в настоящее время указывают на то, что
среди больных пузырчаткой, в частности вульгарной, преобладают
женщины. Женщины среди больных вульгарной пузырчаткой, по
данным Н. А. Торсуева и соавт. (1979), составляют 57 — 62 %,
по данным Н. Д. Шеклакова (1967) — 67,93 %. Среди наблю-
даемых нами 74 больных вульгарной пузырчаткой женщин было
54 (72,9 %).
Вульгарная пузырчатка чаще возникает в возрасте 40 — 60 лет.
По нашим данным, из 74 больных вульгарной пузырчаткой в
возрасте 40 — 60 лет было 37 человек (т. е. 50 %). Среди лиц в
возрасте старше 60 лет больные вульгарной пузырчаткой составили
более 1 /з (22 человека), а больные в возрасте до 30 лет — около
10 % (7 человек). Подобную же закономерность распределения
больных по возрасту мы находим в работах Н. Д. Шеклакова;
(1964), Н. А. Торсуева, В. Н. Романенко (1970). Е. И. Абрамова'
и соавт. (1986) приходят к заключению об «омоложении» пузыр-
чатки в связи с увеличением в последнее десятилетие числа боль-
ных этим дерматозом в возрасте 18 — 25 лет. Авторы наблюдали
3 больных (одну девочку и двух мальчиков) вульгарной пузыр-
чаткой в возрасте 5, 6 и 9 лет соответственно.
В детском и юношеском возрасте вульгарной пузырчаткой
заболевают исключительно редко. П. Попхристов (1963) считает,’
что в случае заболевания детей у них наблюдается только вульгар-:
ная форма пузырчатки, а вегетирующая и листовидная формы
пузырчатки никогда не встречаются. ;
В литературе описаны случаи заболевания вульгарной пузыр-’
чаткой у близких родственников. Так, например, вульгарную пу- ’
зырчатку наблюдали у матери и дочери М. Н. Бухарович (1959),j
Н. Н. Валентей (1960), Н. Д. Шеклаков, А. Л. Машкиллейсон’
(1965), у брата и сестры — В. П. Володарский, С. Д. Сысоева !
(1970), Р. С. Диванян, А. Г. Мурадян (1982). Последние авторы,’
в частности, подчеркивают, что при возникновении заболевания •
у близких родственников оно протекает более тяжело.
Авторы пришли также к единодушному заключению о том,!
что люди всех национальностей и народностей одинаково под-
вержены этому заболеванию. Однако некоторые авторы указывают’
на то, что значительный удельный вес среди больных составляют
лица еврейской национальности [Шеклаков Н. Д., 1961; Це-1;
раидис Г. С., 1968; Gellis S., Glass F. А., 1941; Lever W. F., I965LJ
Г. С. Цераидис (1961), вычислив заболеваемость пузырчаткой на^
256 1
10 000 населения той или иной национальности, показал, что
среди лиц еврейской национальности заболеваемость вульгарной
пузырчаткой составила 0,125 на 10 000, среди украинцев — 0,01
на 10 000, т. е. в 12 раз меньше. В отделе дерматологии МОНИКИ
им. М. Ф. Владимирского из 74 больных вульгарной пузырчаткой
было лишь четверо лиц еврейской национальности (5,4 %).
Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка может
начинаться остро с генерализованным развитием дряблых или
напряженных пузырей на неизмененной коже и слизистых оболоч-
ках. Однако чаще начало заболевания характеризуется возникно-
вением единичных пузырей на коже в области естественных скла-
док, на волосистой части головы или на туловище. Покрышка
пузыря быстро вскрывается, его содержимое ссыхается в серозно-
гнойные или серозно-кровянистые корки. В таком виде очаг пора-
жения, напоминающий стрептодермию или микробную экзему,
может существовать длительное время [по данным Н. Д. Шекла-
кова (1961) —до 3—6 мес, по данным А. Л. Машкиллейсона
(1965) — от I мес до 1 года]. У многих больных вульгарной пу-
зырчаткой первые клинические проявления заболевания наблю-
даются на слизистой оболочке полости рта и красной каймы губ.
По данным А. Л. Машкиллейсона (1984), начало заболевания на
слизистой оболочке полости рта констатировано почти у 85 %
больных. Н. Д. Шеклаков (1961) подчеркивает, что начальные
проявления вульгарной пузырчатки только на слизистой оболочке
полости рта отмечаются у 67 % больных. При этом сроки от мо-
мента появления первых клинических проявлений заболевания на
слизистой оболочке полости рта и до диссеминации процесса на
коже, по данным автора, составили от I мес до 9 мес.
По нашим наблюдениям, у 57 из 74 (77 %) больных вульгар-
ной пузырчаткой на слизистой оболочке полости рта была кон-
статирована начальная локализация процесса. Вместе с тем нельзя
не отметить и то, что приблизительно у 24 % больных слизистые
оболочки остаются интактными как в начале заболевания, так и в
период генерализации патологического процесса. Высокий процент
начальных симптомов заболевания на слизистой оболочке полости
рта у наших больных, по-видимому, можно связать с улучшением
качества диагностики вульгарной пузырчатки стоматологами.
Именно стоматологами было направлено в отдел дерматологии
МОНИКИ 17 из 74 больных вульгарной пузырчаткой с локализа-
цией высыпаний только на слизистой оболочке полости рта.
Начальные проявления вульгарной пузырчатки на слизистой
оболочке половых органов, гортани, трахеи выявляются гораздо
реже, чем на слизистой оболочке полости рта. Однако на высоте
генерализации процесса или в случае рецидивов заболевания
на фоне неадекватных доз кортикостероидных гормонов подобная
локализация высыпаний встречается не так уж редко.
А. Л. Машкиллейсон (1984), ссылаясь на наблюдения А. Л. Ра-
диной, подчеркивает, что начальные проявления вульгарной пузыр-
чатки часто локализуются в гортани, но остаются длительное
Ю—1100
257
время нераспознанными. Автор подчеркивает, что пузыри и эрозии
при вульгарной пузырчатке нередко появляются и на красной кай-
ме губ, в углах рта, на подбородке. При этом высыпания могут
сливаться между собой, сглаживая границу между красной каймой
и слизистой оболочкой губ.
В ряде случаев поражения слизистой оболочки и красной
каймы губ являются основным симптомом заболевания, так как
своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее развитие
высыпаний на коже. Мы наблюдали больного, страдающего эро-
зивно-язвенным поражением нижней губы, которое оставалось
единственным проявлением вульгарной пузырчатки (рис. 45, а).
Как уже указывалось, через некоторое время после возникно-
вения ограниченных очагов поражения на коже или слизистой
оболочке полости рта начинается генерализация процесса. Этому
периоду могут предшествовать ухудшение самочувствия больного,
подъем температуры, чувство беспокойства. Высыпания на коже
носят мономорфный характер, они представлены беспорядочно
расположенными на коже туловища, конечностей пузырями с се-
розным, а по прошествии некоторого времени — мутноватым со-
держимым. Пузыри могут быть мелкими или крупными. Они име-
ют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой
с образованием крупных фестончатых очагов поражения. Вслед-
ствие развития акантолиза пузыри даже при легкой травме быстро
вскрываются, образуя эрозии с сочным красным дном, по пери-
ферии которых имеются обрывки покрышки пузыря. В этот период
почти всегда положителен симптом Никольского (не только в
непосредственной близости от очага поражения, но и на участках
внешне не измененной кожи). Суть этого феномена, описанного,
как известно, Н. В. Никольским в 1896 г. при листовидной пузыр-
чатке, заключается в отслойке клинически не измененного эпи-
дермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Ва-
риантом симптома Никольского является описанный Asboe—
Hansen при истинной пузырчатке феномен увеличения пузыря при
надавливании на его центральную часть и феномен «груши»,
описанный Н. Д. Шеклаковым (1961) в случаях, когда под тя-
жестью скопившейся в пузыре жидкости при выраженных явле-
ниях акантолиза площадь основания его увеличивается и пузырь
приобретает грушевидную форму.
Следует согласиться с А. Л. Машкиллейсоном (1965), подчер-
кивающим, что острота процесса при вульгарной пузырчатке опре-
деляется не воспалительными явлениями, а развитием свежих
пузырей и эрозий. Однако в ряде случаев при прогрессирующем
течении заболевания отсутствуют генерализованные высыпания
на коже, но вследствие активного периферического роста и по-
явления свежих высыпаний в непосредственной близости от круп-
ного пузыря наблюдается значительное увеличение размеров пер-
вичного очага поражения (рис. 45, б).
В других случаях при генерализации высыпаний мелкие мно-
жественные напряженные или вялые пузыри могут располагаться
258
не только на коже туловища, но и на коже конечностей, в част-
ности стоп. При этом вследствие слияния пузырей образуются
эрозивные очаги поражения, к которым быстро присоединяется
вторичная инфекция, что создает общую картину, напоминающую
стрептостафилодермию (рис. 45, в). Н. А. Торсуев и соавт. (1979)
наблюдали вульгарную пузырчатку с локализацией очагов пораже-
ния только в околоногтевой зоне.
Обычно считается, что пузыри при вульгарной пузырчатке
возникают на неизмененной коже. Однако в последние годы при-
ходится нередко наблюдать развитие пузырей на отечном основа-
нии, имеющих тенденцию к группировке, что создает клиническое
сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга. Подобную фор-
му заболевания под названием «герпетиформный пем-
фигус» S. Jablonska и соавт. (1975) описали при листовидной
пузырчатке. Однако в разное время многие отечественные и зару-
бежные авторы [Брауде Р. С., Лейбман Б. И., 1953; Машкиллей-
сон А. Л., 1965; Пасечник В. А., Орлова Л. А., 1981; Трофимо-
ва Л. Я., Хапилова В. И., 1981; Самцов В. И., 1982; Скрипкин Ю. К.
и др., 1984; Winkelmann R. К., Roth Н. L., I960; Osten F. В. et al.,
1976] приводили результаты отдельных наблюдений, свидетель-
ствующих о переходе герпетиформного дерматита Дюринга в ис-
тинную пузырчатку или о сочетании этих дерматозов у одного и
того же больного. По-видимому, в подобных случаях речь шла о
герпетиформном пемфигусе. Клиническая картина, напоминающая
герпетиформный дерматит Дюринга, может наблюдаться не только
при листовидной, но и при вульгарной (рис. 46) и даже при эри-
тематозной пузырчатке [Самцов В. И., 1961]. R. Bauer, С. Е. Ог-
fanos (1980) приводят следующие клинические, гистологические
и иммуноморфологические критерии герпетиформного пемфигуса
как варианта вульгарной пузырчатки: 1) герпетиформный характер
высыпаний, сопровождающихся жжением и зудом; 2) супраба-
зальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпи-
дермальных пузырей; 3) выявление IgG в межклеточном прост-
ранстве эпидермиса. Несмотря на значительное клиническое сход-
ство герпетиформной формы вульгарной пузырчатки с дерматитом
Дюринга, при дальнейшем течении заболевания наряду с герпе-
тиформными высыпаниями у больных все чаще появляются круп-
ные вялые пузыри на внешне не измененной коже. Клиническая
картина заболевания принимает классические черты, свойственные
вульгарной пузырчатке.
Характерной клинической особенностью всех форм истинной
пузырчатки, в том числе вульгарной, является очень медленная
эпителизация эрозий, возникших на месте вскрывшихся пузырей.
Обычно эрозии имеют ярко-красную поверхность, неровные поли-
циклические очертания. Постепенно они покрываются рыхлыми
серозными или серозно-кровянистыми, а в случае присоединения
вторичной инфекции импетигинозными корками, которые легко
удаляются, обнажая мокнущую поверхность. В ряде случаев по
периферии таких эрозий вновь появляются пузыри; размеры эро-
10*
259
зивных участков неуклонно увеличиваются. На участках сопри-
касающихся поверхностей (пахово-бедренные складки, складки
грудных желез и др.) вследствие трения эрозивных поверхностей
могут появляться мелкие грануляции или даже вегетации.
При относительно благоприятном течении патологического
процесса или под влиянием проводимого лечения на поверхности
эрозий возникают более плотные корки, по отторжении которых
остаются участки гиперпигментации. В случае же присоединения
вторичной инфекции или при вовлечении в патологический процесс
базальной мембраны на месте бывших очагов поражения могут
наблюдаться участки рубцовой атрофии. Однако благоприятное
течение или спонтанная ремиссия, на возможность развития ко-
торой указывает А. Л. Машкиллейсон (1965), при вульгарной пу-
зырчатке встречается редко. Ни у одного из наблюдаемых нами
74 больных вульгарной пузырчаткой самопроизвольной ремиссии
не отмечалось. Чаще всего патологический процесс неуклонно
прогрессирует. При особенно остром и «злокачественном» течении
вульгарной пузырчатки отмечается быстрая генерализация высыпа-
ний на коже, поражение слизистых оболочек, тяжелое общее состо-
яние больных, обусловленное интоксикацией, отеками, лихорадкой.
Подобный процесс заканчивается летально спустя несколько меся-
цев от начала заболевания. В. И. Самцов и соавт. (1980) рассмат-
ривают злокачественный пемфигус, описанный еще в 1874 г.
Kaposi под названием pemphigus vulgaris malignus, как особую
разновидность вульгарной пузырчатки.
Мы уже отмечали, что поражение слизистых оболо-
чек при вульгарной пузырчатке наблюдается у большинства
больных, а у многих из них начальные проявления на слизистой
оболочке полости рта длительное время остаются единственным
симптомом заболевания [Шеклаков Н. Д., 1964; Машкиллейсон
А. Л., 1965, 1984]. Клиническая картина в подобных случаях
характеризуется развитием пузырей с тонкой покрышкой, которая
быстро разрушается, обнажая ярко-красные эрозии, по периферии
которых иногда можно наблюдать обрывки покрышек пузырей.
А. Л. Машкиллейсон (1984) обращает внимание на то, что остат-
ки покрышек пузырей могут прикрывать эрозию, создавая впечат-
ление серовато-беловатого налета, который легко снимается шпа-
телем, обнажая ярко-красную эрозивную поверхность. Излюблен-
ной локализацией пузырей является слизистая оболочка щек,
особенно ее нижние отделы в ретромалярной области, боковая
поверхность языка, подъязычная область, небо. Приблизительно
у 10 % наблюдаемых нами больных очаги поражения локализо-
вались на слизистой оболочке альвеолярных отростков и на пере-
ходной складке нижней и верхней губы. При указанной локализа-
ции эрозии эпителизируются очень медленно даже на фоне высо-
ких доз кортикостероидной терапии. Форма очагов поражения
может быть округлой, овальной, вытянутой в виде трещины; очаги
могут быть представлены мелкими эрозивными участками, особен-
но в области альвеолярных отростков, вокруг шейки зубов. При
260
прогрессирующем течении заболевания эрозивные участки вслед-
ствие появления свежих пузырей и выраженного акантолиза могут
занимать почти всю слизистую оболочку полости рта. Больные,
у которых наблюдается подобная клиническая картина, страдают
в связи с невозможностью жевать и глотать пищу, выраженной
саливацией, глубокими трещинами в углах рта, что не дает воз-
можности больным его открывать. Однако подобная клиническая
картина в настоящее время встречается гораздо реже в связи
с преимущественным диагностированием заболевания на более
ранних этапах его развития. Следует еще раз подчеркнуть, что при
вульгарной пузырчатке поражается не только слизистая оболочка
полости рта. Н. А. Торсуев и соавт. (1979), проведя подробный
анализ литературы, указывают на следующую возможную лока-
лизацию очагов поражения на слизистых оболочках при вульгар-
ной пузырчатке: глотка, нос, гортань, пищевод, желудок, сигма,
прямая кишка, половые органы, конъюнктива.
Во всех случаях заживление на слизистых оболочках и конъ-
юнктиве при вульгарной пузырчатке происходит без рубцевания.
Некоторые авторы [Н. Д. Шеклаков, 1964; Н. А. Торсуев и др.,
1979] выделяют различные фазы в течении пузырчатки. Первая
фаза характеризуется относительно благоприятным течением,
положительным симптомом Никольского лишь в непосредственной
близости от очага поражения. Вторая фаза характеризуется гене-
рализацией процесса, положительным симптомом Никольского не
только в непосредственной близости от очага поражения, но и на
участках внешне не измененной кожи. Третья фаза — фаза эпи-
телизации эрозий под влиянием кортикостероидной терапии. Одна-
ко не все авторы придерживаются мнения о наличии трех фаз в
течении вульгарной пузырчатки. Например, А. Л. Машкиллейсон
и соавт. (1965) справедливо считают, что такое подразделение
носит искусственный характер. Нам также кажется не оправдан-
ным, например, выделение третьей фазы течения заболевания,
так как эпителизация эрозий происходит всегда не самопроизволь-
но, а только под влиянием активной терапии кортикостероидными
гормонами и цитостатиками. Кроме того, мы нередко находили
акантолитические клетки со дна эрозий в период их эпителизации,
что свидетельствует о длительно сохраняющемся акантолизе.
Гистопатология. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever
(1983) подчеркивают, что для гистологического исследования
следует выбирать свежие небольшие пузыри. Авторы рекомендуют
предварительно подвергнуть очаг поражения, подлежащий биоп-
сии, охлаждению (орошение жидким азотом или хлорэтилом)
для того, чтобы лучше сохранить его в процессе биопсии и выявить
ранние гистологические изменения при пемфигусе. Наиболее
ранними гистологическими изменениями при вульгарной пузыр-
чатке являются внутриклеточный отек и исчезновение межкле-
точных мостиков в нижней части шиповатого слоя. Вследствие
развивающегося акантолиза образуются сначала щели, а затем и
пузыри, имеющие супрабазальную локализацию. Характерным
261
гистологическим признаком вульгарной пузырчатки, по мнению
W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, является также вид базальных
клеток, которые, утратив связь друг с другом, остаются прикреп-
ленными к базальной мембране и напоминают как бы «надгробные
камни», выстилающие дно супрабазального пузыря.
Несмотря на очень малую воспалительную реакцию, в ряде слу-
чаев эозинофилы инвазируют эпидермис еще до развития акан-
толиза, что получило название «эозинофильный спонгиоз» [Em-
merson R. W., Wilson Jones S., 1968]. Г. M. Цветкова, В. Н. Мор-
довцев (1986) обращают внимание на то, что в ряде случаев в
дерме имеет место выраженная воспалительная реакция с разви-
тием инфильтрата, состоящего из эозинофильных гранулоцитов,
плазмоцитов и лимфоцитов. В процессе эпителизации отмечается
пролиферация вниз тяжей эпителиальных клеток и удлинение
сосочков. Мы не приводим здесь результатов гистохимических
исследований при вульгарной пузырчатке, так как о них подробно
рассказано в работах А. Л. Машкиллейсона (1965), И. А. Тор-»
суева и соавт. (1979) и др.
В связи с явлениями акантолиза, определяющего основную
патогенетическую сущность вульгарной и других форм истинной,
пузырчатки, важным диагностическим критерием этого заболевания
является выявление акантолитических клеток при цитологическом
исследовании, методика которого впервые была предложен^
A. Tzank (1948). Н. Д. Шеклаков (1961) приводит следующие
морфологические особенности акантолитических клеток, хорошо
выявляющихся при окраске по методу Романовского—Гим*
зы: 1) величина акантолитических клеток меньше нормальных,
эпидермоцитов, но ядра их в несколько раз превосходят площадь
ядер нормальных клеток; 2) ядра акантолитических клеток ин-т
тенсивно воспринимают окраску; 3) в увеличенном ядре всегда
можно обнаружить 2 — 3 крупных ядрышка; 4) цитоплазма клеток
резко базофильна, окрашивается неравномерно; вокруг ядра свет^
лая голубая зона, а по периферии — интенсивно-синий ободок
(зона концентрации); 5) акантолитические клетки при пузырчатке^
нередко содержат несколько ядер. К изложенному следует доба»;
вить, что в ядрах акантолитических клеток значительно увеличено
содержание ДНК [А. Г. Автандилов, Н. А. Машкиллейсон, 1980J.
Г. Ф. Балявичене (1981) обращает внимание на то, что выявление
акантолитических клеток требует правильного взятия материала-
для исследования и правильной интерпретации результатов иссле*
дований, так как недостаточно опытный специалист может при--
нять за акантолитические атипичные или раковые клетки.,
М. Л. Тюрбеева, Т. И. Шмарина (1982) приводят следующие диф-
ференциально-диагностические критерии акантолитических и ра-5
ковых клеток: 1) в акантолитических клетках ядерный хроматин,
рассеянный и мелкозернистый; в раковых клетках — грубый, коМ-tj
коватый; 2) акантолитические клетки имеют округлую форму
более однотипное строение; раковые клетки отличаются выражен^
ной атипией и полиморфным строением; 3) типичные акантолипН
262 |
ческие клетки имеют характерную светло-голубую перинуклеарную
зону и темно-синий «ободок концентрации» по периферии цито-
плазмы, что не наблюдается в опухолевых клетках. Несмотря на
важное значение обнаружения акантолитических клеток в диагно-
стике истинной пузырчатки, все же следует подчеркнуть, что ана-
логичные результаты могут быть получены при целом ряде других
заболеваний (болезнь Дарье, акантолитический дерматоз Гровера,
синдром Лайелла, некоторые везикулопустулезные дерматозы
и т. п.). Поэтому цитологический метод исследования представля-
ет лишь предварительный тест и не может (не должен) заменять
гистологический [Балявичене Г. Р., 1981; Graham G. Н. et al.,
1963; W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, 1983].
При электронн о-м икроскопических исследо-
ваниях многие авторы [Цераидис Г. С., Петрусенко Е. А.,
1969; Торсуев Н. А., и др., 1979; Hashimoto К., Lever W. F., 1967,
1970] уже на ранних стадиях возникновения вульгарной пузыр-
чатки, особенно при локализации патологического процесса на
слизистой оболочке полости рта, выявили растворение межкле-
точного цементирующего вещества даже в тот период, когда дес-
мосомы еще интактны. В процессе развития акантолиза десмосомы
почти полностью разрушаются. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) об-
наружили при вульгарной пузырчатке гомогенизацию тонофила-
ментов, разрыхление базальной мембраны, разрежение в зоне
между базальной и цитоплазматической мембраной, растворение
митохондрий, гомогенизацию тонофиламентов, уменьшение коли-
чества десмосом, что свидетельствует не только о межклеточных,
но и внутриклеточных изменениях. На основании электронно-
микроскопических исследований авторы приходят к заключению,
что в основе структурных изменений клеток лежат нарушения их
метаболической активности.
Иммуноморфологические исследования в ряде слу-
чаев играют решающую роль в диагностировании вульгарной пу-
зырчатки. По мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983),
метод прямой иммунофлюоресценции в 100 % случаев при вуль-
гарной пузырчатке, включая очень ранние стадии развития заболе-
вания, позволяет выявить в срезах кожи антитела класса IgG,
локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса
(рис. 47). По данным R. Cormane, Т. Chorzelski (1967), при пря-
мой иммунофлюоресценции в срезах кожи обнаруживается также
комплементы, что, по мнению авторов, позволяет отнести вульгар-
ную пузырчатку к иммунокомплексным заболеваниям. Метод
прямой иммунофлюоресценции с использованием антител класса G
при вульгарной пузырчатке, по мнению К. Р. Gudd, W. F. Lever
(1979), специфичен и надежен.
Диагноз вульгарной пузырчатки основывается на наличии мо-
номорфных высыпаний в виде пузырей с напряженной или дряб-
лой покрышкой, которые возникают на неизмененной коже и/или
слизистых оболочках (преимущественно у лиц в возрасте старше
40 лет, чаще у женщин), отличаются неуклонно прогрессирующим
263
Рис. 47. Вульгарная пу-
зырчатка. Отложение
IgG в межклеточном
пространстве эпидерми-
са (метод прямой им-
мунофлюоресценции) .
течением, нередко приводящим к тяжелому общему состоянию
больных, сопровождаются положительным симптомом Никольско-
го. Определяющее значение в диагностике вульгарной пузырчатки
принадлежит обнаружению акантолитических клеток в мазках-
отпечатках со дна эрозий, выявлению внутриэпидермальных
(надбазальных) пузырей и щелей при гистологическом исследо-
вании, определению наличия фиксированных комплексов IgG в
межклеточной субстанции эпидермиса и выявлению циркулиру-
ющих антител класса IgG против антигенных компонентов меж-
клеточной склеивающей субстанции эпидермиса в сыворотке боль-
ных методом непрямой иммунофлюоресценции.
Дифференциальный диагноз. Вульгарную пузырчатку необхо-
димо отличать от собственно неакантолитической пузырчатки
(буллезный пемфигоид Левера), буллезной формы герпетиформ-
ного дерматита Дюринга, буллезной разновидности многоформной
эритемы, острой лихорадящей пузырчатки, хронической семей-
ной доброкачественной пузырчатки, пузырчатки глаз, доброкаче-
ственной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки
только полости рта, афтозного стоматита, токсического эпидер-
мального некролиза Лайелла, листовидной, вегетирующей, эрите-
матозной форм пузырчатки, индуцированного пемфигуса, транзи-
торного акантолитического дерматоза Гровера.
264

Буллезный пемфигоид Левера отличается от вульгарной пузыр-
чатки прежде всего клиническими особенностями. Пузыри в боль-
шинстве случаев напряженные с плотной покрышкой, локализуют-
ся преимущественно на кожных покровах и относительно редко
(в 34 % случаев, по данным А. Л. Машкиллейсона, 1965) на сли-
зистых оболочках. В противоположность вульгарной пузырчатке
буллезный пемфигоид протекает более благоприятно.
При буллезном пемфигоиде симптом Никольского отрицатель-
ный, акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна пузырей
отсутствуют. При гистологическом исследовании обнаруживают
подэпидермальное расположение пузыря. При прямой иммуно-
флюоресценции фиксированные иммуноглобулины класса G обна-
руживаются в области базальной мембраны, а не в межклеточных
пространствах эпидермиса, как при вульгарной пузырчатке.
Буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга отли-
чается от вульгарной формы пузырчатки прежде всего тем, что
это заболевание поражает лиц любого возраста, в том числе и
детей. Для него характерно развитие напряженных мелких пузы-
рей преимущественно на отечном эритематозном фоне, имеющих
склонность к группировке, циклическому приступообразному раз-
витию, сопровождающихся жжением и зудом. В противополож-
ность вульгарной пузырчатке высыпания при буллезной разновид-
ности герпетиформного дерматита Дюринга очень редко встреча-
ются на слизистых оболочках. В мазках-отпечатках со дна эрозий
не обнаруживаются акантолитические клетки, но в большом числе
содержатся эозинофилы. Симптом Никольского отрицательный.
При гистологическом исследовании обнаруживают в основном
подэпидермальные пузыри, реже внутриэпидермальные (в процессе
эволюции). Однако в них отсутствуют акантолитические клетки,
а содержатся эозинофилы. Иммуноглобулины класса А локали-
зуются в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.
В отличие от вульгарной пузырчатки при пузырной форме герпе-
тиформного дерматита Дюринга проба Ядассона положительная.
Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике
герпетиформной вульгарной пузырчатки от герпетиформного дер-
матита Дюринга. В отличие от последнего при герпетиформном
пемфигусе в большинстве случаев имеются типичные для вульгар-
ной пузырчатки высыпания на слизистой оболочке полости рта,
положительный симптом Никольского, в мазках-отпечатках обна-
руживаются акантолитические клетки; при гистологическом иссле-
довании выявляется внутриэпидермальный (супрабазальный и суб-
корнеальный) пузырь, а при прямой иммунофлюоресценции —
отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса.
Буллезная разновидность многоформной экссудативной эрите-
мы отличается от вульгарной пузырчатки остротой клинического
течения, наличием буллезных элементов с зоной эритемы по пери-
ферии, отечных эритематозных округлых очагов поражения с за-
падением в центре и общими явлениями (недомогание, подъем
температуры, артралгия). В случае локализации на слизистой
265
оболочке полости рта высыпания при многоформной экссудатив-
ной эритеме в противоположность вульгарной пузырчатке носят
характер болезненных афт, наряду с которыми могут иметь место
напряженные пузыри на отечном эритематозном основании.
Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не
обнаруживаются. Гистологически отмечается подэпидермальное
расположение пузырей, но в «старых» высыпаниях вследствие
эволюции могут быть и внутриэпидермальные пузыри.
Острая лихорадящая пузырчатка отличается от вульгарной
пузырчатки тем, что редко встречается, предположительно ин-
фекционной природой (чаще заболевают лица, имеющие контакт
с трупами животных), острым клиническим течением, сопровож-
дающимся высокой температурой (лихорадкой), недомоганием,
увеличением лимфатических узлов. Развитие пузырей при острой
лихорадящей пузырчатке сопровождается зудом, мелкие крово-
точащие эрозии при вскрытии пузырей резко болезненны. Симптом
Никольского может быть положительным в непосредственной зоне
эрозии, но на видимо здоровых участках кожи отрицательный.
Гистологически отмечается подэпидермальный пузырь. В отличие
от вульгарной пузырчатки острая лихорадящая пузырчатка закан-
чивается летально в короткие сроки (3 — 4 нед).
Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка отлича-
ется от вульгарной пузырчатки хроническим длительным течением
без нарушения общего состояния больного и благоприятным
прогнозом в отношении жизни. В противоположность вульгарной
пузырчатке хроническая семейная доброкачественная пузырчатка
возникает у лиц молодого возраста, носит наследственный харак-
тер (аутосомно-доминантное наследование) и отличается разви-
тием пузырей небольших размеров, быстро вскрывающихся и
имеющих тенденцию к слиянию с образованием эритематозных
бляшек неровных очертаний, которые локализуются преимуще-
ственно в складках (подмышечные, паховые, под молочными же-
лезами), а также на шее. Симптом Никольского при хронической
семейной доброкачественной пузырчатке может быть положитель-
ным на участках, непосредственно прилегающих к очагам пора-
жения в период развития пузырей. Акантолитические клетки обна-
руживаются в мазках-отпечатках со дна эрозий, но в отличие от
вульгарной пузырчатки они не подвержены дегенеративным изме-
нениям. Гистологически при семейной пузырчатке, как и при вуль-
гарном пемфигусе, пузыри выявляются внутриэпидермально, в
надбазальном слое. Однако при семейной пузырчатке отсутствует
эозинофильный экзоцитоз, а акантолитические клетки имеют
признаки дискератоза [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983].
Пузырчатка глаз отличается от вульгарной пузырчатки дли-
тельным рецидивирующим течением, преимущественной локализа-
цией пузырей на конъюнктиве, склонностью высыпаний к рубцева-
нию и вследствие этого развитию тяжелых осложнений (склероз,
изъязвление роговицы, слепота, стриктура пищевода, уретры
и др.). Пузыри на коже при пузырчатке глаз в отличие от пузырей
266
при вульгарной пузырчатке немногочисленны, локализованы и
имеют тенденцию рецидивировать на одних и тех же местах.
Симптом Никольского, как известно, отрицательный, акантолити-
ческих клеток не наблюдается, а при гистологическом исследо-
вании обнаруживается подэпидермальный пузырь.
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой
оболочки полости рта отличается от вульгарной пузырчатки лока-
лизацией пузырей только на слизистой оболочке полости рта,
плотной покрышкой пузырей, которые долго не вскрываются,
часто геморрагическим содержимым пузырей, отсутствием в них
акантолитических клеток и субэпителиальным расположением пу-
зырей при гистологическом исследовании.
Афтозный стоматит отличается от вульгарной пузырчатки раз-
витием ограниченных, часто округлой формы, болезненных эрозий,
покрытых трудно отделяемыми серозно-гнойными пленками. В от-
личие от вульгарной пузырчатки при афтозном стоматите но краю
эрозий не наблюдается обрывков покрышки пузырей и на их по-
верхности нельзя обнаружить акантолитические клетки.
Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) от-
личается от вульгарной пузырчатки тяжелым общим состоянием
больного, лихорадкой, полиморфизмом высыпаний и острым раз-
витием патологического процесса, нередко связанного с приемом
лекарственных препаратов. Несмотря на положительный симптом
Никольского и обнаружение акантолитических клеток при синдро-
ме Лайелла, указанные выше клинические особенности развития
заболевания сравнительно легко позволяют отличить его от вуль-
гарной пузырчатки.
В ряде случаев определенные трудности возникают при диф-
ференциальной диагностике вульгарной пузырчатки и так называ-
емого индуцированного пемфигуса. Индуцированный пемфигус
чаще всего возникает после приема D-пеницилламина и характе-
ризуется клиническими проявлениями, свойственными вульгарной,
листовидной, себорейной и герпетиформной пузырчатке [Enjolras О.
et al., 1987]. При этом в отличие от вульгарной пузырчатки даже
у одного и того же больного индуцированный пемфигус имеет
гистологическую гетерогенность, заключающуюся не только в
акантолизе, спонгиозе, внутриэпидермальном расположении пузы-
рей, но и в развитии некроза, что нехарактерно для вульгарной
пузырчатки. Однако длительное существование заболевания [до
7 лет в случаях О. Enjolras и соавт. (1987)], выявление IgG в
межклеточном пространстве, рефрактерность при лечении больных
к кортикостероидным препаратам, цитостатикам сближает это
заболевание, с одной стороны, с вульгарной пузырчаткой, а с дру-
гой — с токсическим эпидермальным некролизом Лайелла.
От вегетирующей пузырчатки вульгарная пузырчатка отли-
чается генерализацией высыпаний и длительным их существова-
нием на слизистых оболочках, отсутствием только локальных оча-
гов поражения в складках и выраженных вегетаций на дне эро-
зий. Кроме того, гистологическая картина вульгарной пузырчатки
267
отличается от таковой вегетирующей пузырчатки отсутствием вы-
раженного акантоза, папилломатоза и внутриэпидермальных
эозинофильных абсцессов.
От листовидной пузырчатки вульгарный пемфигус отличается
развитием более напряженных пузырей, отсутствием генерализо-
ванного эксфолиативного поражения кожи, отсутствием тенденции
к образованию пузырей под корками на старых очагах поражения
и супрабазальным, а не субкорнеальным расположением пузырей
при гистологическом исследовании.
От транзиторного акантолитического дерматоза Гровера вуль-
гарная пузырчатка отличается высыпанием пузырей, а не папуло-
везикул, тяжелым течением заболевания, наличием супрабазаль-'
ных пузырей с акантолизом, а не щелей, как это имеет место при
акантолитическом дерматозе Гровера. Кроме того, при последнем
дерматозе методом прямой иммунофлюоресценции нельзя выявить
отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса, а при
вульгарной пузырчатке это является закономерностью.
От эритематозной пузырчатки вульгарную пузырчатку можно
отличить на основании клинической картины в случаях типичных
высыпаний элементов эритематозного пемфигуса. Эритематозный
пемфигус отличается от вульгарной пузырчатки торпидным тече-
нием и ограниченностью высыпаний, не приводящих обычно к пло-
хому самочувствию больных. При гистологическом исследовании
в отличие от вульгарной пузырчатки при эритематозном пемфи-
гусе имеется субкорнеальное или интрагранулярное расположение
пузыря, явления фолликулярного гиперкератоза с акантолизом.
Трудности в дифференциальной диагностике возникают при
трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или лис-
товидную. В подобных случаях диагностические критерии зависят
от степени выраженности клинических и гистоморфологических
симптомов указанных форм пузырчатки.
ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS VEGETANS)
В 1886 г. G. Neumann из группы истинной пузырчатки выделил
вегетирующую пузырчатку, а в 1898 г. Н. Hallopean описал вегетиру-
ющую пиодермию, которую некоторые авторы в дальнейшем стали
рассматривать как измененную форму вегетирующей пузырчатки.
W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) рассматривают вегети-
рующую пузырчатку как вариант вульгарного пемфигуса, выделяя
в ней классическую форму (тип Неймана) и доброкачественную
форму (тип Галлопо).
Основная классическая форма вегетирующей
пузырчатки (тип Неймана) встречается гораздо реже, чем
вульгарная форма пузырчатки. Н. Д. Шеклаков (1961) лишь у 8
(0,37 %) из 217 больных истинной пузырчаткой установил веге-
тирующий пемфигус. Автор ссылается на работу S. Gellis, F. A. Glass
(1941), диагностировавших вегетирующую пузырчатку у 3 (3,4 %)
из 88 больных. Из 109 больных истинным пемфигусом, наблю-
268
।
1
даемых в отделе дерматологии МОНИКИ за период с 1983 по
1987 г., вегетирующая пузырчатка была диагностирована лишь у 7
(6,4 %). Среди больных было 4 мужчин и 3 женщины; у 5 боль-
ных заболевание было диагностировано в возрасте 30 — 50 лет,
у одного — в возрасте 54 лет и у одного — в возрасте 65 лет.
Приведенные половые и возрастные особенности больных веге-
тирующей пузырчаткой приблизительно соответствуют тем, кото-
рые наблюдали Н. А. Торсуев, В. Н. Романенко (1979) у 23 боль-
ных. Однако вследствие небольшого числа наблюдаемых больных
какие-либо выводы из этих данных сделать нельзя, вместе с тем
складывается впечатление, что мужчины болеют чаще, чем жен-
щины; возраст их преимущественно 30 — 40 лет.
Клиническая картина характеризуется внезапным
возникновением пузырей, чаще на слизистой оболочке полости
рта, преимущественно на местах перехода ее в кожу. Одновре-
менно с поражением слизистой оболочки или несколько позже
дряблые пузыри возникают на коже вокруг естественных отвер-
стий и в складках кожи (пахово-бедренных, межъягодичных, под-
мышечных, грудных желез, в области пупка). Покрышка пузырей
быстро вскрывается, обнажая ярко-красные эрозии, имеющие
тенденцию к периферическому росту, на поверхности которых в
ближайшие 4 — 6 дней от возникновения появляются сочные
мелкие (затем крупные) вегетации ярко-красной окраски со зло-
вонным отделяемым. Сливаясь между собой, эрозии образуют
вегетирующие бляшки диаметром 5 — 10 см овальной, округлой
или неправильной формы, по периферии которых в ряде случаев
наблюдаются пустулы [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970;
Lever W. F„ 1965]. А. Л. Машкиллейсон (1965) отмечает, что при
длительном течении патологического процесса экссудат на поверх-
ности вегетаций ссыхается в плотные корки, иногда с бородав-
чатым наслоением. Мы наблюдали больного, у которого в области
подмышечных складок вегетирующие бляшки сливались в диф-
фузные очаги поражения, напоминающие кондилому. У другого
больного преимущественная локализация наблюдалась в пахово-
бедренных, подмышечных складках, а на лице вокруг рта, в об-
ласти подбородка по периферии диффузных очагов поражения
отмечались фолликулиты и пустулы.
W. F. Lever (1965) также подчеркивает, что у больных веге-
тирующей пузырчаткой часто появляются длительно существу-
ющие пустулы. На слизистой оболочке полости рта в зоне эрозий
возникают разрастания, напоминающие сосочковые грануляции.
Последние создают впечатление гипертрофированной слизистой
оболочки, поверхность которой испещрена извилистыми бороздка-
ми [Машкиллейсон А. Л., 1984]. Симптом Никольского у боль-
шинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в
непосредственной близости от очага поражения, а на неизмененной
коже — лишь в терминальной стадии заболевания, во время кото-
рой клиническую картину вегетирующей пузырчатки невозможно
отличить от клинической картины вульгарной пузырчатки. Акан-
269
толитические клетки обнаруживаются как в пузырях, так и на
поверхности вегетирующих бляшек.
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) подчеркивают, что течение ве-
гетирующей пузырчатки (тип Неймана) без лечения более дли-
тельное, чем течение вульгарной пузырчатки, и сопровождается
иногда длительными ремиссиями. А. Л. Машкиллейсон (1965)
считает, что без лечения заболевание заканчивается летально в
сроки от 6 мес до 2 лет после начала заболевания.
W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) обращают внимание
на то, что при вегетирующей пузырчатке Галлопо
очаги поражения склонны локализоваться на интертригинозных
участках кожи и реже на слизистых оболочках полости рта. Од-
нако течение заболевания более благоприятное и характеризуется
периодами ремиссии. Эта форма всегда сопровождается пусту-
лезными и фолликулярными элементами, сливающимися в ин-
фильтрированные бляшки с вегетациями.
Гистопатология. При типе Неймана на ранних этапах
развития заболевания в области пузырей и эрозий гистологиче-
ская картина близка к таковой при вульгарной пузырчатке.
Папилломатозные и веррукозные разрастания характеризуются
явлениями папилломатоза и акантоза с внутриэпидермальными
абсцессами, состоящими из эозинофильных гранулоцитов (рис. 48).
При типе Галлопо ранние очаги, представленные пустулами,
характеризуются акантолизом с образованием небольших расще-
лин и полостей, локализующихся в супрабазальном слое и за-
полненных эозинофилами и дегенерированными акантолитиче-
скими клетками [Rocke Н., 1964]. В дерме отмечается выражен-
ный эозинофильный инфильтрат, а в эпидермисе — эозинофиль-
ный спонгиоз. При иммуноморфологических исследованиях в
межклеточных пространствах эпидермиса у больных вегетирующей
пузырчаткой обнаруживают отложения IgG.
Диагноз вегетирующей пузырчатки основывается на наличии
эрозивных участков на слизистой оболочке полости рта и вегети-
рующих бляшек на коже, локализующихся в местах естественных
складок и сопровождающихся зловонным отделяемым; положи-
тельным симптомом Никольского в участках кожи, непосредствен-
но прилегающих к очагам поражения; наличии акантолитических
клеток в мазках-отпечатках с поверхности вегетаций и эрозий
на слизистой оболочке полости рта; выявлении фиксированных
IgG в межклеточных пространствах эпидермиса при прямой
иммунофлюоресценции и результатах гистологического исследо-
вания (внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами на фоне
папилломатоза и акантоза).
Дифференциальный диагноз. Вегетирующую пузырчатку Ней-
мана необходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки,
вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных токсидермий
(йододерма, бромодерма), вегетирующей формы фолликулярного
дискератоза Дарье, хронической семейной доброкачественной пу-
зырчатки Хейли—Хейли.
270
Рис. 48. Вегетирующая пузырчатка (тип Неймана). Акантоз; эозинофиль-
ные гранулоциты заполняют акантолитические пузыри. Окраска гематок-
силином и эозином. X 40.
Вегетирующую пузырчатку Галлопо следует отличать от вегети-
рующей пиодермии.
Вульгарная пузырчатка отличается от вегетирующей прежде
всего генерализацией высыпаний в виде пузырей и эрозий на коже
и слизистых оболочках, отсутствием излюбленной локализации в
складках и вокруг естественных отверстий. Вегетации, а вернее
грануляции, на дне эрозий при вульгарной пузырчатке могут
наблюдаться, особенно при локализации очагов поражения в склад-
ках кожи, но они не столь выражены, как при вегетирующей пу-
зырчатке. При последней симптом Никольского положителен лишь
в непосредственной близости от очага поражения, а при вульгар-
ной пузырчатке нередко и на видимо не измененной коже. Раз-
личия между рассматриваемыми формами пузырчатки прослежи-
ваются и в гистологической картине: при вульгарной пузырчатке
отсутствуют акантоз, папилломатоз, эозинофильные абсцессы,
столь характерные для вегетирующей пузырчатки.
Широкие кондиломы при вторичном рецидивном сифилисе
отличаются от вегетирующей пузырчатки отсутствием пузырей,
отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолити-
ческих клеток. Кроме того, при вегетирующих сифилитических
кондиломах в отличие от вегетирующей пузырчатки всегда поло-
жительные серологические реакции на сифилис, а в отделяемом
с поверхности кондилом обнаруживаются бледные трепонемы.
271
Медикаментозные токсидермии, в частности вегетирующие
формы бромодермы и йододермы, отличаются от вегетирующей
пузырчатки множественностью очагов поражения, состоящих из
полиморфной сыпи, а не только из пузырей и вегетирующих эро-
зий, как это имеет место при вегетирующей пузырчатке; отсут-
ствием преимущественной локализации в складках кожи и вокруг
естественных отверстий; нередко общим тяжелым состоянием
больного и соответствующим анамнезом, из которого можно
получить указания о приеме больным медикаментов, содержащих
бром или йод. Кроме того, при вегетирующей токсидермии симптом
Никольского чаще отрицательный, акантолитические клетки отсут-
ствуют.
Вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье отли-
чается от вегетирующей пузырчатки хроническим длительным
доброкачественным течением, нередко начиная с детского возрас-
та, иной излюбленной локализацией очагов поражения и распро-
страненностью высыпаний, отрицательным симптомом Никольского,
наличием в гистологической картине заболевания признаков дис-
кератоза — «круглых телец», «зерен» и «лакун», а также отсут-
ствием внутриэпидермальных эозинофильных абсцессов, столь
характерных для вегетирующей пузырчатки Неймана.
При хронической семейной доброкачественной пузырчатке
имеется сходная с вегетирующим пемфигусом локализация в
местах естественных складок кожи, но в очагах поражения при
этом отсутствует вегетация и не отмечается гистологических
признаков вегетирующей пузырчатки. Кроме того, от последней
доброкачественная пузырчатка Хейли—Хейли отличается семей-
ным характером заболевания.
Вегетирующая пузырчатка Галлопо в отличие от вегетирующей
пузырчатки Неймана имеет более благоприятное течение. Первич-
ным элементом при этой форме пузырчатки в отличие от вегети-
рующего пемфигуса Неймана являются пустулы, сливающиеся
между собой в инфильтрированные бляшки, на которых быстро
развиваются вегетации и появляется зловонное отделяемое, ссы-
хающееся впоследствии в плотные корки. Пузыри на коже в отли-
чие от вегетирующей пузырчатки Неймана отсутствуют, хотя на
слизистой оболочке полости рта имеются эрозии с вегетацией.
W. F. Lever (1965) считает, что при вегетирующей пузырчатке
Галлопо в отличие от типа пузырчатки Неймана может наступить
самостоятельное излечение.
Серьезные трудности могут возникнуть при проведении диффе-
ренциальной диагностики между вегетирующей пузырчаткой Гал-
лопо и вегетирующей пиодермией. W. F. Lever, G. Schaumburg-
Lever (1983) подчеркивают, что до настоящего времени не суще-
ствует единого мнения о том, следует ли считать вегетирующую
пузырчатку Галлопо и вегетирующую пиодермию различными
заболеваниями. Авторы склонны считать вегетирующую пузырчат-
ку Галлопо и вегетирующую пиодермию различными заболева-
ниями, так как при последней отсутствуют высыпания на сли-
272
зистой оболочке полости рта, нет явлений акантолиза и отсут-
ствуют положительные реакции прямой иммунофлюоресценции,
при помощи которых у больных вегетирующей пузырчаткой
Галлопо можно выявить фиксированные IgG в межклеточном
пространстве эпидермиса [Forman L., 1978].
ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА [PEMPHIGUS FOUACEUS)
Эту форму заболевания выделил как самостоятельный вариант
истинной пузырчатки Р. Cazenave в 1844 г. под названием pemphi-
gus foliaceus. Именно при этой форме пемфигуса П. В. Николь-
ский (1896) впервые выявил симптом отслойки эпидермиса как
вблизи очага поражения, так и на участках внешне неизмененной
кожи, получивший впоследствии всеобщее признание и явившийся
важным диагностическим признаком истинной (акантолитической)
пузырчатки. В 1933 г. С. Т. Павлов и в 1943 г. A. Civatte установи-
ли у больных листовидной пузырчаткой патогенетическую сущ-
ность симптома П. В. Никольского, в основе которого лежит утра-
та клетками шиповатого слоя эпидермиса взаимосвязи вследствие
развития акантолиза.
Листовидная пузырчатка встречается гораздо реже, чем вуль-
гарная. Из 217 больных истинной пузырчаткой, наблюдаемых
Н. Д. Шеклаковым (1964), вульгарная пузырчатка была констати-
рована у 162 больных, а листовидная — у 40. Н. А. Торсуев и
соавт. (1979) лишь у 13 (3 %) из 503 больных акантолитической
пузырчаткой диагностировали листовидный пемфигус. В отделе
дерматологии МОНИКИ листовидная пузырчатка была конста-
тирована у 5 (4,5 %) из 109 больных истинным (акантолитиче-
ским) пемфигусом.
Н. Д. Шеклаков (1964) подчеркивает, что листовидной пузыр-
чаткой болеют одинаково часто мужчины и женщины. Из 40 боль-
ных этой формой пузырчатки, наблюдаемых автором, было
20 мужчин и 20 женщин. Однако подобное равновесие половых
особенностей больных, естественно, меняется в наблюдениях дру-
гих авторов. Среди 5 больных листовидной пузырчаткой, нахо-
дящихся в отделе дерматологии МОНИКИ, мужчин было четверо,
а женщина одна. Многие авторы [Шеклаков Н. Д., 1964, 1967;
Торсуев Н. А. и др., 1979; Anad A. et al., 1970] подчеркивают, что
чаще заболевают лица более молодого возраста. По данным
Н. Д. Шеклакова (1967), у 5 из 32 наблюдаемых им больных
листовидной пузырчаткой заболевание возникло в возрасте 16 —
20 лет, а средний возраст больных составлял 45,3 года. Н. А. Тор-
суев, В. Н. Романенко (1970) наблюдали больную листовидной
пузырчаткой в возрасте 14 лет. Н. А. Торсуев и соавт. (1979)
ссылаются на работу A. Anad и соавт. (1970), констатировавших
листовидную пузырчатку у 21 из 174 больных в возрасте от 5 до
15 лет. Особенно часто лица молодого возраста заболевают бра-
зильской пузырчаткой, являющейся, как известно, вариантом
чистовидного пемфигуса.
273
Клиническая картина начальных проявлений листо-
видной пузырчатки может напоминать эритематозно-сквамозные
изменения при экземе, себорейном дерматите, токсидермии или
иметь сходство с клинической картиной герпетиформного дер-
матита Дюринга, вульгарной пузырчатки. В ряде случаев листовид-
ная пузырчатка с самого начала имеет характерные, свойственные
данному заболеванию клинические особенности, которые заклю-
чаются в появлении на неизмененной или слегка гиперемирован-
ной коже поверхностных дряблых пузырей с тонкой покрышкой.
Иногда пузыри четко не выражены, а лишь определяются неров-
ные очертания поверхности эпидермиса.
Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные, ярко-красной
окраски эрозии с экссудатом, который вскоре ссыхается в сло-
истые чешуйко-корки. Характерным клиническим признаком
листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное
образование поверхностных пузырей под корками на месте преж-
них эрозий. В ряде случаев пузыри бывают мелкими, располагают-
ся на отечном, эритематозном основании, что весьма напоминает
герпетиформный дерматит Дюринга. Именно при листовидной пу-
зырчатке S. Jablonska и соавт. (1975) обозначили подобные кли-
нические проявления термином «герпетиформный пемфигус».
Вследствие слияния пузырей образуются обширные эрозивные
поверхности, частично покрытые корками, что придает им сход-
ство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хо-
рошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных
участках кожного покрова. В мазках-отпечатках обнаруживают
акантолитические клетки. У лиц, длительно страдающих листо-
видной пузырчаткой, на отдельных участках кожи (лицо, спина)
формируются ограниченные очаги поражения с выраженным фол-
ликулярным гиперкератозом, что, по мнению W. F. Lever (1965),
является патогномоничным признаком для листовидной пузыр-
чатки.
Несмотря на генерализацию процесса, слизистые оболочки
при листовидной пузырчатке не страдают. Н. Д. Шеклаков (1967)
ни у одного больного из наблюдавшихся им 32 больных не обна-
ружил листовидной пузырчатки, поражения слизистой оболочки
полости рта. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) обращают внимание
на то, что в ряде случаев у больных листовидной пузырчаткой
наблюдается конъюнктивит, а при длительном течении — гипер-
кератоз ладоней и подошв. Выпадение волос и ногтей отмечается
лишь в далеко зашедших случаях заболевания [Самцов В. И.
и др., 1980].
В связи с генерализацией процесса общее состояние больного
нарушается, повышается температура, присоединяется вторичная
инфекция, развивается кахексия и больные погибают (без корти-
костероидной терапии). Однако описаны случаи более благоприят-
ного течения листовидной пузырчатки в продолжение 15 — 20 лет
[Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970].
Гистопатологическая картина листовидной пу-
274
зырчатки характеризуется наличием внутриэпидермальных щелей
и пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем
эпидермиса, выраженным акантолизом. В «старых» очагах отме-
чаются гиперкератоз, в том числе фолликулярный гиперкератоз,
паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое —
акантолиз и дискератоз зернистых клеток, напоминающих «зерна»
при болезни Дарье, что, по мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-
Lever (1983), является патогномоничным признаком листовидной
пузырчатки. При варианте этой формы пузырчатки, именуемом
«герпетиформным пемфигусом», отмечается также эозинофильный
спонгиоз.
Метод электронной микроскопии позволяет выявить потерю
межклеточной цементирующей субстанции в шиповатом слое
эпидермиса, уменьшение количества десмосом, в средних слоях
эпидермиса — перинуклеарное расположение тонофиламентов и
дискератоз [W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, 1983]. При прямой
иммунофлюоресценции выявляются фиксированные IgG в межкле-
точном пространстве эпидермиса.
Диагноз листовидной пузырчатки основывается на наличии
дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сли-
вающихся между собой, имеющих тенденцию к генерализации,
развитию крупнопластинчатого шелушения, что создает картину
частичной или полной эритродермии. Важным диагностическим
признаком листовидной пузырчатки является повторное появление
пузырей на предшествующих эрозивно-корковых участках, поло-
жительный симптом Никольского на внешне не измененной коже,
наличие акантолитических клеток, расположение пузырей под ро-
говым и под зернистым слоями эпидермиса, а также акантолиз
и дискератоз зернистых клеток.
Дифференциальный диагноз. Листовидную пузырчатку необхо-
димо дифференцировать от эритродермий различного происхожде-
ния (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического
эпидермального некролиза (синдром Лайелла), вульгарной пузыр-
чатки, герпетиформного дерматита Дюринга (пузырная форма),
бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона—
Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерматита Вильсо-
на—Брока, эритематозной (себорейной) пузырчатки.
Вторичные эритродермии, возникшие на фоне экземы или
псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки клинически
более выраженной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхно-
стных дряблых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой,
отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолити-
ческих клеток и гистологическими признаками (отсутствие под-
рогового пузыря). Эти же признаки, а также анамнестические
данные позволяют считать эритродермию проявлением токсико-
дермии, развившейся вследствие приема тех или иных медика-
ментозных средств.
Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается
от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным раз-
275
витием патологического процесса на коже и тяжелым общим
состоянием больного: лихорадкой, высокой температурой, разви-
тием в ряде случаев коматозно-шокового состояния. В отличие
от листовидной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе
удается установить связь возникновения заболевания с приемом
тех или иных медикаментов (сульфаниламиды, антибиотики,
барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.). Кроме
того, клиническая картина эпидермального некролиза в отличие от
клинической картины листовидной пузырчатки скорее напоминает
ожог кипятком: в короткое время (максимально за 2 — 3 дня, а
часто и раньше) при синдроме Лайелла на слегка гиперемирован-
ном фоне появляются обширные пузыри, которые, вскрываясь,
образуют эрозивные участки, покрытые некротическими или се-
розно-кровянистыми корками. По периферии имеются обрывки
покрышки пузырей. Высыпания часто наблюдаются на слизистых
оболочках, что нехарактерно для листовидного пемфигуса. Кроме
того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки
гистологическими особенностями, в частности развитием эпидер-
мального некролиза, глубоким поражением мальпигиева слоя
эпидермиса и возможностью образования под- и внутриэпидер-
мальных пузырей. В отличие от листовидной пузырчатки при
синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистых клеток, де-
лающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.
Вульгарная пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки
развитием более напряженных пузырей, в том числе на слизистых
оболочках, отсутствием способности повторного образования пу-
зырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-
корками, отсутствием диффузного эксфолиативного поражения
кожи, характером расположения пузырей в эпидермисе внутри
шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как это
имеет место при листовидной пузырчатке.
Герпетиформный дерматит Дюринга (пузырная форма) отли-
чается от листовидной пузырчатки полиморфизмом высыпаний,
наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков
на отечном основании, циклическим течением, отсутствием диффуз-
ного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эози-
нофилией в содержимом пузырей, отсутствием симптома Николь-
ского, а также гистологическими особенностями: в отличие от
листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите
Дюринга располагаются подэпидермально и в них нельзя обна-
ружить акантолитические клетки.
Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчат-
ки эндемичным характером заболевания (в юго-западных районах
Бразилии и прилегающих к ней государствах), более частым
поражением лиц молодого возраста, в том числе и детей. В отли-
чие от медленной (иногда с ремиссиями), но неуклонно прогрес-
сирующей листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может
характеризоваться острым, иногда молниеносным развитием с вы-
сокой температурой, лихорадкой или вялым, хроническим тече-
276
нием, сопровождающимся клинической картиной эксфолиативного
дерматита. В последнем случае могут развиться анкилоз крупных
суставов, атрофия скелетных мышц, онихорексис, гиперкератоз
ладоней и подошв, вегетации в складках. У лиц, страдающих
бразильской пузырчаткой, в отличие от больных листовидной
пузырчаткой часто обнаруживается дисфункция эндокринных
желез.
Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и
при листовидной, положительный, но в отличие от последней об-
наруживается лишь в острой стадии развития вблизи пузырей.
Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона отличается
от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологи-
ческих элементов сыпи, которая при субкорнеальном пустулезе
представлена напряженными пузырьками, пузырями, поверхност-
ными пустулами и фликтенами, имеющими тенденцию к группи-
ровке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с
фестончатыми краями. В отличие от листовидной пузырчатки при
субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и
общее состояние больного не страдает. Важными дифферен-
циально-диагностическими признаками листовидной пузырчатки и
субкорнеального пустулеза следует считать отрицательный симптом
Никольского и отсутствие акантолитических клеток при послед-
нем.
В гистологической картине общим для листовидной пузырчатки
и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под
роговым слоем. Однако при этом субкорнеальный пустулез сопро-
вождается значительно более выраженными признаками воспале-
ния, умеренным акантозом, проникновением клеток воспалитель-
ного инфильтрата в эпидермис, отсутствием акантолиза зернистых
клеток и отрицательной реакцией иммунофлюоресценции.
Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока
на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с
листовидной пузырчаткой вследствие диффузной эритродермии,
сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев
появлением пузырей. Однако в отличие от листовидной пузырчатки
при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена,
имеет интенсивную красную окраску. В процесс вовлекаются во-
лосы (последние часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются
экзематизация и фурункулез.
Субъективно больных универсальным эксфолиативным дерма-
титом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского,
как правило, отрицательный.
Большую помощь в дифференциальной диагностике листовид-
ной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита
оказывают данные гистологического, цитологического и иммуно-
флюоресцентного исследований. В отличие от листовидной пузыр-
чатки при эксфолиативном дерматите не обнаруживаются под-
роговой пузырь, акантолитические клетки, иммунофлюоресцент-
ная реакция на IgG отрицательная.
277
БРАЗИЛЬСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS BRASILIENS)
По мнению авторов [Машкиллейсон А. Л., 1965; Торсуев Н. А.,
Романенко В. Н., 1970], бразильская пузырчатка идентична листо-
видной. Н. Д. Шеклаков (1961, 1964) рассматривает бразильскую
пузырчатку как клинически близкую к листовидной и себорейной.
Основной отличительной особенностью бразильской пузырчат-
ки является эндемичный характер ее распространения в юго-
западных районах Бразилии и прилегающих к ней государствах.
Описаны также семейные случаи заболевания. Бразильская пу-
зырчатка может возникнуть у лиц любого возраста, в том числе
у детей в возрасте 5 — 10 лет и у стариков. Однако болеют преиму-
щественно молодые люди в возрасте до 30 лет, женщины чаще
(в среднем 65 — 67 %), чем мужчины [Vieira J. Р., 1940; Costa О. G.,
1948].
Клиническая картина бразильской пузырчатки характеризуется
появлением на коже лица или груди плоских пузырей, иногда на
эритематозном основании. Пузыри быстро вскрываются, на их
месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки. Нередко
подобные очаги поражения длительное время остаются ограничен-
ными. Однако в дальнейшем процесс распространяется и разви-
вается эксфолиативная эритродермия. В зависимости от преоб-
ладающих клинико-морфологических особенностей заболевания
различают буллезную, пустулезную, листовидную, эритродермиче-
скую, герпетиформную и другие формы бразильской пузырчатки,
что указывает на клинический полиморфизм этой формы пемфи-
гуса [Vieira J. Р., 1940].
При хроническом течении заболевания, которое в среднем
длится 2 — 9 мес, развиваются гиперкератоз ладоней и подошв,
онихорексис, вегетации в подмышечных складках, напоминающие
черный акантоз. Могут возникнуть анкилозы крупных суставов,
атрофия скелетных мышц; в ряде случаев наблюдается выпадение
бровей и ресниц; часто развивается дисфункция эндокринных
желез. По данным С. Е. Counter (1959), у 19 % больных кон-
статировано спонтанное выздоровление. Острые и подострые формы
бразильской пузырчатки сопровождаются высокой температурой,
лихорадкой. Они заканчиваются обычно летально. Поражения
слизистой оболочки полости рта не наблюдается. Симптом Ни-
кольского на высоте развития заболевания положительный. В со-
держимом пузырей обнаруживаются акантолитические клетки.
Гистопатологическая картина бразильской пу-
зырчатки характеризуется внутриэпидермальными щелями и пузы-
рями в средней и верхней частях мальпигиева слоя.
Диагноз бразильской пузырчатки ставят на основании описан-
ной выше клинической картины и эндемичного, а в ряде случаев
семейного характера заболевания.
Дифференциальный диагноз. Бразильскую пузырчатку следует
дифференцировать от листовидной пузырчатки, универсального
эксфолиативного дерматита Вильсона—Брока, токсического эпи-
278
дермального некролиза Лайелла, вульгарной пузырчатки, эрите-
матозной (себорейной) пузырчатки.
Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока
отличается от бразильской пузырчатки отсутствием эндемичного
характера распространения, отсутствием внутриэпидермальных
щелей и пузырей при гистологическом исследовании, а также
благоприятным прогнозом.
Из дополнительных дифференциально-диагностических крите-
риев хронической эксфолиативной формы бразильской пузырчатки
и универсального эксфолиативного дерматита Вильсона—Брока
следует указать на развитие анкилозов крупных суставов, дис-
функцию эндокринных желез, признаки инфантилизма, эндемич-
ный характер распространения бразильской пузырчатки, частые
случаи возникновения последней в молодом возрасте.
Токсический эпидермальный некролиз может иметь сходство с
острой формой бразильской пузырчатки. Однако в отличие от по-
следней эпидермальный некролиз не имеет эндемичного распрост-
ранения, а чаще всего связан с приемом лекарственных препа-
ратов. Гистологически токсический эпидермальный некролиз ха-
рактеризуется некрозом мальпигиева слоя эпидермиса, в то время
как для бразильской пузырчатки характерен акантолиз шиповатых
и зернистых клеток.
От случаев вульгарной пузырчатки следует отличать случаи
остро протекающей бразильской пузырчатки, ее начало, когда на
груди и лице появляются дряблые пузыри. Трудность дифферен-
циальной диагностики в этих случаях заключается в том, что при
том и другом заболевании имеются пузыри, акантолитические
клетки, обнаруживается положительный симптом Никольского.
Однако в отличие от бразильской вульгарная пузырчатка не яв-
ляется эндемичным заболеванием. Она часто сопровождается
поражением слизистой оболочки полости рта, в то время как при
бразильской пузырчатке слизистые оболочки интактны. Для вуль-
гарной пузырчатки в отличие от бразильской нехарактерно мол-
ниеносное течение или развитие эксфолиативной эритродермии.
Кроме того, при вульгарной пузырчатке гистологически пузырь
располагается внутри шиповатого слоя эпидермиса, нередко над-
базально, а при бразильской пузырчатке — под роговым или зер-
нистым слоем.
Эритематозная (себорейная) пузырчатка может иметь сходство
с бразильской пузырчаткой в начальный период развития по-
следней. Как и при бразильской пузырчатке, очаги поражения
при эритематозной пузырчатке возникают на лице и груди. Оба
заболевания в большинстве случаев характеризуются длительным
течением, чаще поражают женщин. Однако в отличие от бразиль-
ской пузырчатки при эритематозной очаги поражения нередко
локализуются на слизистой оболочке полости рта, а высыпания
на лице могут напоминать эритематозную волчанку.
Кроме того, эритематозная форма пузырчатки может транс-
формироваться в вульгарную или листовидную, чего не наблюдает-
279
ся при бразильской форме пузырчатки. Важным дифференциаль-
но-диагностическим критерием бразильской и эритематозной
(себорейной) пузырчатки является отсутствие эндемичного рас-
пространения при последней.
ЭРИТЕМАТОЗНАЯ (СЕБОРЕЙНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА
(PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS)
Эту форму истинной (акантолитической) пузырчатки в 1926 г.
описали F. Е. Senear, В. Usher. A. Touraine, Е. Lortat-Jacob (1941)
назвали ее «себорейным пемфигоидом». Лишь в 50-х годах это
заболевание получило название «эритематозная (себорейная)
пузырчатка», или синдром Сенира—Ашера.
По мнению С. Т. Павлова, В. И. Самцова (1959), Н. Д. Шекла-
кова (1961), А. Л. Машкиллейсона (1969), Н. А. Торсуева и
соавт. (1979), W. F. Lever (1965) и др., эритематозная (себорей-
ная) пузырчатка является одним из вариантов истинной, о чем
свидетельствуют нередкие случаи перехода ее в вульгарную или
листовидную пузырчатку. С. Т. Павлов, В. И. Самцов (1959),
А. Л. Машкиллейсон (1965), W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever
(1983) считают, что эритематозный пемфигус представляет собой
абортивную форму листовидной пузырчатки, хотя некоторые авто-
ры [Машкиллейсон А. Л., 1965] наблюдали трансформацию ее в
вульгарный пемфигус.
Складывается впечатление, что эритематозная форма пузыр-
чатки встречается чаще, чем вегетирующая и листовидная формы.
Из наблюдаемых нами 109 больных истинной (акантолитической)
пузырчаткой эритематозный пемфигус был диагностирован у 23
(21,1 %), причем чаще болеют женщины [Торсуев Н. А., 1940].
Из 18 больных, наблюдаемых Н. А. Торсуевым и соавт. (1979),
было 12 женщин и 6 мужчин. Из 23 наблюдаемых нами больных
было 15 женщин и 8 мужчин. Возраст больных составляет пре-
имущественно 40 — 60 лет, хотя описаны случаи заболевания у
детей и стариков [Kowalska М., 1975].
Клиническая картина эритематозной пузырчатки
включает в себя отдельные симптомы эритематозной волчанки,
пузырчатки и себорейного дерматита.
Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на
коже лица, волосистой части головы и лишь в дальнейшем очаги
поражения появляются на туловище. Обычно в области щек или
на спинке носа (рис. 49) с переходом на прилегающие участки
щек, на лбу, волосистой части головы появляются эритематозные
очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются
тонкие или рыхлые сероватые чешуйко-корки. В случае мокнутия
очаги поражения покрываются серовато-желтыми или коричне-
ватыми корками. Подобные корковые наслоения возникают вслед-
ствие ссыхания экссудата пузырей, которые образуются на очагах
поражения или соседних с ними участках кожи. Пузыри обычно
дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются, поэтому
280
возникновение их часто остается незаметным как для больного,
так и для врача. Очаги поражения могут существовать на лице
от нескольких месяцев до 5 — 7 лет [Торсуев Н. А. и др., 1979].
Лишь в дальнейшем происходит генерализация процесса и высы-
пания появляются на коже туловища, груди, межлопаточной
области, паравертебральных участков. Очаги поражения на туло-
вище, покрытые плотными или рыхлыми корками, могут сливаться
между собой или длительное время оставаться изолированными.
Насильственное отторжение корок болезненно, но если удается
отделить плотно сидящую чешуйку, то можно наблюдать на ее по-
верхности «шипики», соответствующие устьям волосяных фолли-
кулов.
На волосистой части головы высыпания носят характер себо-
рейного дерматита, но бывают ограниченные очаги поражения
с плотными массивными корками, мокнутием, на местах которых
в дальнейшем развиваются алопеция и поверхностная атрофия.
Иногда наряду с бляшками на коже туловища можно обна-
ружить папулоподобные элементы, покрытые плотными серова-
тыми корочками, или пятнистые высыпания с жирными, легко
снимающимися чешуйками. В ряде случаев вблизи эритематозно-
сквамозных очагов наблюдаются единичные пузыри небольших
размеров с дряблой тонкостенной покрышкой и эрозивные участ-
ки, по краям которых видны обрывки покрышки пузыря. Симптом
Никольского в зоне поражения почти у всех больных положитель-
ный. Слизистые оболочки поражаются приблизительно у одной
трети больных [Торсуев Н. А. и др., 1979]. При этом, как подчер-
кивает А. Л. Машкиллейсон (1984), клиническая картина не
отличается от таковой при вульгарной пузырчатке. В редких слу-
чаях заболевание начинает развиваться на слизистой оболочке
полости рта [Шеклаков Н. Д., 1967]. Течение заболевания дли-
тельное с ремиссиями. Его клиническая картина может напоми-
нать клиническую картину красной волчанки, вульгарной или лис-
товидной пузырчатки, себорейного (псориазиформного) дерма-
тита. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что
эритематозная пузырчатка по клиническим и иммунологическим
признакам ассоциируется с другими аутоиммунными заболева-
ниями (красная волчанка, миастения, тимома). Особенно выраже-
на иммунологическая ассоциация эритематозного пемфигуса и
красной волчанки. Известно стимулирующее воздействие на раз-
витие эритематозного пемфигуса и красной волчанки ультра-
фиолетовых лучей и других внешних факторов [Jablonska S.
et al., 1977].
При гистопатологическом исследовании выявляется
картина, напоминающая таковую при листовидной пузырчатке, т. е.
наблюдаются щели или пузыри под роговым или зернистым слоя-
ми эпидермиса. По данным W. F. Lever (1958), для эритематоз-
ной пузырчатки нередко патогномоничным является фолликуляр-
ный гиперкератоз.
При прямой иммунофлюоресценции в межклеточном прост-
281
ранстве эпидермиса у больных эритематозным пемфигусом об-
наруживаются фиксированные IgG. Однако IgG и комплемент
СЗ нередко определяются и в дермо-эпидермальном соединении,
что обычно наблюдается при красной волчанке [Amerian М. L.,
Ahmed A. R., 1984]. S. Jablonska и соавт. (1970) отметили высо-
кий титр антител в крови больных этой формой акантолитической
пузырчатки.
Диагноз эритематозной (себорейной) пузырчатки основывает-
ся на особенностях клинической картины — наличие эритематоз-
но-сквамозных очагов поражения на коже лица в виде бабочки,
на коже туловища средней части груди, межлопаточной области,
а также наличие эрозивных участков и спавшихся пузырей, поло-
жительного симптома Никольского, акантолитических клеток в
мазках-отпечатках. Необходимо учитывать и результаты гистоло-
гического исследования (внутриэпидермальные щели, пузыри и
фолликулярный гиперкератоз).
Дифференциальный диагноз. Эритематозную (себорейную) пу-
зырчатку следует дифференцировать от красной волчанки, себо-
рейной экземы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки,
бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулезного дерматоза
Снеддона—Уилкинсона.
Красная волчанка нередко напоминает синдром Сенира—Аше-
ра (локализуется на лице в виде бабочки, наличие эритематозно-
сквамозных высыпаний). Особенно сложно провести дифферен-
циальную диагностику этих дерматозов в случае изолированной
локализации очага эритематозной пузырчатки на волосистой части
головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии. Однако в отли-
чие от красной волчанки при себорейной пузырчатке очаги пора-
жения формируются вследствие образования быстро лопающихся
дряблых плоских пузырей. Клиническое течение эритематозной
пузырчатки не зависит от времени года (при эритематозе обост-
рение наблюдается весной и летом). При распространенной форме
себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты и другие
симптомы системного эритематоза. Кроме того, при красной вол-
чанке в отличие от эритематозной пузырчатки симптом Николь-
ского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки; при
гистологическом исследовании не обнаруживаются подроговые
щели и пузыри.
Себорейную экзему, несмотря на внешнее ее сходство в неко-
торых случаях с эритематозной пузырчаткой, легко дифферен-
цировать от последней на основании отрицательного симптома
Никольского, отсутствия акантолитических клеток, поражения
слизистых оболочек полости рта, а также гистологических особен-
ностей (при экземе отсутствуют подроговые щели, пузыри и акан-
толиз).
В типичных случаях вульгарную и листовидную пузырчатку
легко отличить от эритематозной пузырчатки на основании кли-
нической и патогистологической картины. Трудности в дифферен-
циальной диагностике возникают при трансформации эритематоз-
282
ной пузырчатки в вульгарную или листовидную. В подобных
случаях диагностические критерии зависят от степени выражен-
ности клинических и патогистологических признаков указанных
форм пузырчатки.
Лечение. Следует признать, что возможность лечения боль-
ных истинной (акантолитический) пузырчаткой появилась лишь с
середины 50-х годов нынешнего столетия и связана с созданием
глюкокортикостероидных гормонов и цитостатических препаратов.
До 1950 г., когда W. F. Lever впервые с успехом применил боль-
ным вульгарной пузырчаткой АКТГ и кортизон, лечение этого
тяжелого заболевания было чисто симптоматическим. Несмотря на
использование таких терапевтических средств, как мышьяк,
рентгеновское облучение, сульфаниламиды и др., до «эры» глюко-
кортикостероидных гормонов смертность больных истинной пу-
зырчаткой составляла 100 %. Необходимо отметить, что еще в
1940 г. впервые применили для лечения больных вульгарной
пузырчаткой экстракт коры надпочечников и получили положи-
тельный терапевтический эффект, хотя после отмены препарата
возникали рецидивы заболевания и в конечном итоге больные
погибали. Однако эти первые работы, так же как и наблюдения
отечественных ученых [Гринчар Ф. Н., Егорова Л. И., 1955;
Смелов Н. С. и др. 1955; Пер М. И., Машкиллейсон А. Л., 1958],
определили дальнейшее развитие исследований по разработке
методов лечения больных пузырчаткой с использованием глюко-
кортикостероидных гормонов и цитостатиков.
В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений то, что
глюкокортикостероидные гормоны являются основным средством
лечения больных пузырчаткой, а все остальные терапевтические
средства, включая и цитостатики, используются преимущественно
для борьбы с осложнениями, вызванными применением глюкокор-
тикостероидов, или для назначения минимальной ударной дозы
для этих препаратов и безопасного с точки зрения возможности
экзацербации процесса.
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) выделяют 2 этапа в процессе
лечения больных пузырчаткой глюкокортикостероидными гормона-
ми: 1) достижение оптимальных результатов (полное исчезновение
высыпаний или значительное улучшение) в условиях стационара;
2) длительное амбулаторное лечение поддерживающими дозами
глюкокортикостероидов при тщательном диспансерном наблюде-
нии за больными.
Большинство авторов [Шеклаков Н. Д., 1961; Машкиллей-
сон Л. Н., 1964; Машкиллейсон А. Л., 1965; 1990; Романенко В. Н.,
Велигура Н. С., 1969; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Тро-
фимова Л. Я., Хапилова В. И., 1978; Торсуев Н. А. и др., 1979;
Самцов В. И. и др., 1980; Глухенький Б. Т., Грандо С. А., 1990;
Levina G. М., 1982; Lever W. F., 1985; Muresan D. et al., 1986] под-
черкивают, что успех лечения при использовании глюкокортико-
стероидов зависит от сроков начала применения препаратов и
дозы. Чем раньше начато лечение от момента заболевания, чем
283
лучше подобраны дозы кортикостероидных гормонов, тем больше
шансов получить длительную ремиссию, а в ряде случаев вылечить
больных пемфигусом. Если на заре применения глюкокортикосте-
роидных гормонов в распоряжении врачей при лечении больных
пузырчаткой были только АКТГ и кортизон, то в настоящее время
имеется большой арсенал синтетических кортикостероидных пре-
паратов, являющихся производными кортизона и гидрокортизона
(преднизон, преднизолон и др.), фторсодержащих синтетиче-
ских препаратов (триамцинолон, кенакорт, полькортолон, урбазон
и др.), а также пролонгированных глюкокортикостероидов (кена-
лог и др.). И все же, по единодушному мнению отечественных и
зарубежных ученых, начинать лечение пузырчатки следует предни-
золоном.
В литературе дискутируется вопрос о начальных ударных до-
зах преднизолона при пузырчатке. Например, большинство зару-
бежных авторов [Lever W. F., 1965; Robnar N. В., Kopf A. W.,
1971; Levine G. M., 1982; Schaumburg-Lever G., 1986] рекомен-
дуют при вульгарной пузырчатке в случае активного генерализо-
ванного процесса назначать от 150—180 до 360 мг преднизолона
в сутки. G. М. Levine (1982) считает эффективным внутривенное
введение 1 г сукцината натрия метилпреднизолона в течение
3 дней (всю дозу препарата вводят в течение 15 мин), а затем
снижение дозы до 150 мг в сутки. А. М. Ahmed, R. Моу (1982) при
анализе смертности больных пемфигусом отмечают, что в боль-
шинстве случаев эти больные получали 90 — 240 мг (в среднем
240 мг) преднизолона в сутки. G. Schaumburg-Lever (1986) счи-
тает необходимым назначать больным вульгарной пузырчаткой
ударную дозу преднизолона (180 — 360 мг в сутки). Если в тече-
ние 1 нед при дозе 240 мг преднизолона в сутки тарепавтический
эффект отсутствует, то автор предлагает увеличить дозу препарата
до 300 мг в сутки. G. Schaumburg-Lever (1986) считает возмож-
ным вводить указанные дозы преднизолона больным амбулаторно.
В нашей стране при лечении пемфигуса применяют более
низкие ударные дозы глюкокортикостероидных гормонов. Лечение
начинают только в условиях специализированного стационара или
в отделении интенсивной терапии. Например, А. Л. Машкиллейсон
(1965) рекомендует при лечении больных пемфигусом разовую
максимальную дозу преднизолона в количестве 60 — 80 мг в сутки;
а в 1990 г., по его мнению, если доза до 100 мг преднизолона в те-
чение 4 — 6 дней не способствует улучшению, ее следует увеличить
иногда в 2 раза и больше [Машкиллейсон А. Л., 1990]. Л. Я. Тро-
фимова, В. И., Хапилова (1978) считают целесообразным дозу
60— 100 мг в сутки, а в 1981 г. эти же авторы применяли уже по
100 — 150 мг в сутки. По мнению Н. А. Торсуева и соавт. (1979),
начальная суточная доза преднизолона, составляющая 100 мг и
выше, является рискованной. Авторы обращают внимание на то,
что увеличение дозы кортикостероидов не всегда приводит к же-
лаемым результатам. Н. А. Торсуев и соавт. (1973) при сравни-
тельном анализе результатов лечения больных акантолитической
284
пузырчаткой за период с 1960 по 1965 г. и с 1966 по 1970 г. отме-
тили, что в первый период хороший терапевтический эффект на-
блюдался при применении преднизолона в дозе 40 — 80 мг в сутки,
в то время как за последний период назначение даже сравнительно
больших доз преднизолона (100 — 120 мг в сутки) не приводило
к положительному терапевтическому эффекту. Н. А. Торсуев и
соавт. (1979) приходят к выводу, что, по-видимому, существует
«потолок» или предел разовой максимальной суточной дозы
кортикостероидов, который, по мнению авторов, равен 100 —
120 — 200 мг преднизолона или 10— 12 — 20 мг дексаметазона в
сутки; дальнейшее увеличение доз этих лекарственных препаратов
оказывается безрезультатным. Мы разделяем эту точку зрения.
При анализе 115 историй болезни больных вульгарной пузырчаткой,
получавших лечение в отделе дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Вла-
димирского, максимальная разовая доза препарата составляла
60 — 90— 120 мг преднизолона в сутки. Лишь у 5 больных доза
преднизолона была доведена до 300 — 600— 1000 мг в сутки в
течение 3 — 8 дней, но и она не смогла предотвратить летальный
исход. По-видимому, 120 мг преднизолона в сутки — это та адек-
ватная максимальная доза препарата, которая позволяет полу-
чить положительный терапевтический эффект при активном тече-
нии патологического процесса с генерализацией высыпаний.
Исключительно важное значение приобретает форма введения
выбранной дозы преднизолона: пероральное назначение таблетиро-
ванного препарата или парентеральное его введение. Обычно при
активном распространенном патологическом процессе адекватная
доза препарата, по нашим данным, составляет 12 таблеток (60 мг
преднизолона в сутки) и 60 мг преднизолона (2 ампулы), вводи-
мого Лтарентерально.
При назначении кортикостероидной терапии необходимо
помнить, что эффективность вводимых препаратов значительно
повышается, если суточная доза преднизолона (или другого глю-
кокортикостероидного гормона) распределяется в соответствии с
физиологическим ритмом секреции кортикостероидов [Во-
робьев А. И., Милевская Ю. Л., 1979]. Поэтому максимальную
суточную дозу преднизолона вводят в утренние часы, что в какой-то
мере ослабляет отрицательное воздействие препарата на функцию
коркового вещества надпочечников. Следует еще раз подчеркнуть,
что методика постепенного наращивания дозы кортикостероидов,
имевшая место 15 — 20 лет назад при лечении пузырчатки, в на-
стоящее время неприемлема. В литературе обсуждается также
вопрос о целесообразности замены одного глюкокортикостероид-
ного препарата другим в процессе лечения больных пемфигусом.
Так, например, V. Vegulis С. О., J. Porojan (1965) отмечали, что
при медленном развитии терапевтического эффекта у больных
вульгарной пузырчаткой замена одного препарата другим позволя-
ет добиться клинического улучшения. Мы также неоднократно
прибегали к замене, например, таблетированного преднизолона
триамцинолоном или кенакортом в случаях очень медленного
28S
развития положительной клинической динамики. В подобных слу-
чаях в целях предотвращения возможного обострения процесса
доза вновь назначаемого препарата, по нашим наблюдениям,
должна быть выше предыдущей на 5 — 10 мг (в пересчете на пред-
низолон), однако этот вопрос нуждается в специальном исследо-
вании.
Исключительно важное значение в кортикостероидной терапии
больных пузырчаткой принадлежит продолжительности примене-
ния максимальных суточных доз глюкокортикостероидных пре-
паратов и тактике их снижения. Большинство авторов единодушны
в том, что первично избранная максимальная суточная доза пре-
парата должна сохраняться до наступления выраженного терапев-
тического эффекта и эпителизации эрозий. Длительность назна-
чения максимальных суточных доз глюкокортикостероидных пре-
паратов, в частности преднизолона, определяется преимуществен-
но тяжестью заболевания, ибо переносимость кортикостероидов и
противопоказания против их применения при пузырчатке имеют
лишь относительное значение, так как их назначают по витальным
показаниям. А. Л. Машкиллейсон (1965) отмечал, что сроки при-
менения высоких доз глюкокортикоидов составляют в среднем
10—15 дней. По данным Л. Я. Трофимовой, В. И. Халиловой
(1978), проанализировавших 205 историй болезни больных акан-
толитической пузырчаткой за 15 лет, средние сроки продолжи-
тельности назначения максимальных суточных доз глюкокорти-
костероидных гормонов составляет 20 — 40 дней, а оттитровка
препарата до поддерживающей дозы осуществляется в течение
1 — 1/2 лет. Приблизительно такие же сроки применения корти-
костероидов до наступления морбидостатического эффекта (3 —
6 нед) приводят Н. А. Торсуев и соавт. (1979). G. Schaumburg-
Lever (1986) считает необходимым применять максимальные су-
точные дозы преднизолона при вульгарной пузарчатке в течение
6 — 10 нед. При этом автор подчеркивает, что если в течение пер-
вой недели терапевтический эффект отсутствует, то суточную дозу
препарата следует увеличить примерно на */4 от первоначальной
общей дозы. После достижения выраженного клинического улуч-
шения и эпителизации эрозий дозу кортикостероидов снижают:
в течение 1 -й недели приблизительно на 13%, 2-й — на 10 % и
3-й — на 8 % от первоначальной максимальной дозы. Дальнейшее
же снижение препарата, по мнению G. Schaumburg-Lever (1986),
осуществляется на фоне комбинированного лечения с применени-
ем одного из цитостатиков (азатиоприн, метотрексат или цикло-
фосфамид) очень медленно: снижение дозы преднизолона в те-
чение 1 года — 2 лет, а цитостатиков — около 6 мес. В легких
случаях при пузырчатке преднизолон назначается, по мнению
автора, в дозе 40 мг через 1 день в сочетании с иммунодепрессан-
тами: азатиоприном (по 100 мг в день), метотрексатом (20 мг в
течение 1 нед) или циклофосфамидом (по 100 мг в день).
По данным Р. Н. Magnin (1982), проанализировавшего резуль-
таты лечения метилпреднизолоном 160 больных пемфигусом,
286
наиболее адекватная максимальная доза препарата была 180 —
360 мг в сутки в течение 6 — 10 нед с последующим медленным
снижением дозы до 40 мг в сутки. После достижения указанной
дозы препарат стремились назначать через день, однако это уда-
валось только на фоне присоединения к гормональной терапии
цитостатиков (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид) или пре-
паратов золота. J. Heitanen, О. Salo (1982) подчеркивают, что ми-
нимальная поддерживающая доза преднизолона при полной ре-
миссии составляла в среднем 5,2 мг в течение 6 мес.
Л. Дьекарев (1979) выделяет в лечении вульгарной пузыр-
чатки два этапа: начальный период в стадии активного генерали-
зованного процесса и период стабилизации клинических проявле-
ний. При начальном периоде генерализации пемфигуса доза
кортикостероидов должна составлять 180 — 360 мг в сутки предни-
золона. Если в течение 5 дней не наблюдается улучшения, дозу
увеличивают на 60 мг в сутки. При достижении клинического
эффекта автор считает целесообразным дозу кортикостероидов
снижать следующим образом: в течение 1-й недели на 40 мг, в те-
чение 2-й недели на 30 мг, 3-й недели — на 25 мг. Таким образом,
по мнению Л. Дьекарева, следует подойти к дозе, которая состав-
ляла бы не менее 40 мг преднизолона в сутки. С этого второго
периода в лечении пузырчатки дальнейшее снижение дозы корти-
костероидов должно осуществляться только на фоне цитостати-
ков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (по 100 мг
в сутки) или азатиоприна (по 150 мг в сутки). Автор подчерки-
вает, что при необходимости доза метотрексата может быть уве-
личена до 30 мг в неделю, циклофосфамида — до 150 мг в сутки,
азатиоприна — до 200 мг в сутки. На этом фоне суточную дозу
преднизолона Л. Дьекарев рекомендует снижать на 5 мг в течение
месяца, а при дозе 15 мг в сутки — на 5 мг каждые 2 мес. W. F. Le-
ver, G. Schaumburg-Lever (1984) считают, что при тяжелых фор-
мах вульгарной пузырчатки максимальная суточная доза предни-
золона должна составлять не менее 200 мг в сутки, а при особенно
тяжелом течении — 400 мг в сутки в течение 6 — 10 нед. После
развития стабильного улучшения авторы предлагают проводить
перемежающий метод лечения преднизолоном: каждый второй
день назначать 40 мг в сутки этого препарата, но обязательно на
фоне иммунодепрессантов, в частности азатиоприна (по 100 мг
в сутки). При легких, относительно стабильных формах пузыр-
чатки перемежающий метод применения кортикостероидов, по
мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, может осуществляться
с самого начала лечения, хотя авторы считают, что назначение
преднизолона в дозе 40 мг в сутки через день и 200 мг в сутки
через день является потенциально рискованным.
В. И. Самцов и соавт. (1983) подчеркивают, что избранную
ударную дозу кортикостероидов независимо от формы акантоли-
тической пузырчатки и локализации патологического процесса
необходимо сохранять в течение 1 нед после ликвидации патоло-
гического процесса, после ликвидации всех высыпаний и заживле-
287
ния эрозий. Только после этого можно приступить к снижению
суточной дозы кортикостероидов.
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) считают, что длительность
приема максимальной суточной дозы кортикостероидов в среднем
составляет 3 — 6 нед; по достижении морбидостатического эф-
фекта дозу гормонов снижают каждые 5— 10 дней на 5 — 2,5 мг
в пересчете на преднизолон, а начиная с общей суточной дозы
30 — 25 мг — еще медленнее.
Поддерживающую кортикостероидную терапию необходимо
проводить перманентно годами даже при развитии осложнений,
вызванных применением кортикостероидов. К сожалению, каких-
либо объективных критериев, позволяющих контролировать дозу
снижения кортикостероидных гормонов при вульгарной пузыр-
чатке, не существует. Приходится ориентироваться лишь на клини-
ческие данные. Поэтому дозу снижения кортикостероидов под-
бирают эмпирически, а прекращение лечения, несмотря на то что
подобные случаи встречаются нечасто, вызывает у врача тревогу
за дальнейшую судьбу больного. Поэтому представляют большой
интерес исследования, проведеннные N. Mashkilleyson, A. Eskalinen
(1986), показавшие, что спонтанное образование розеток Т-лим-
фоцитов под влиянием левамизола in vitro можно использовать
как критерий для возможности прекращения лечения, ибо возврат
к стимуляции Т-клеток левамизолом развивается гораздо позже,
чем нормализация других параметров клеточного и гуморального
иммунитета у больных пемфигусом.
Результаты исследований, проведенных Р. Г. Гаджиевым,
С. А. Керимовым (1981), С. А. Алиевой (1986), показали, что
важным критерием оттитровки дозы кортикостероидов является
определение содержания тирозина в крови. Глюкокортикостероиды
эффективны при высоком уровне тирозина в крови, при развитии
клинического улучшения содержание тирозина снижается до пре-
делов нормы. Поэтому минимальные дозы глюкокортикостероидов
должны сопровождаться низким уровнем тирозина в крови. В то
же время, как отмечает С. А. Алиева (1986), если содержание
тирозина в крови соответствует норме, то при активном прогрес-
сирующем течении пузырчатки кортикостероиды оказываются ма-
лоэффективными; в подобных случаях необходимо назначать ци-:
тостатики. Таким образом, понятие гормонорезистентных форм
пузырчатки может быть связано с низким уровнем тирозина в
крови у этих больных. По мнению Т. Р. Chorzelski и соавт. (1966),
S. O’Loughlin и соавт. (1978), под влиянием кортикостероидов
падает титр аутоантител в сыворотке крови до полного их исчезно-
вения, что может явиться одним из критериев отмены поддер-
живающей дозы преднизолона.
В случае развития рецидивов заболевания, по мнению авторов,
суточная доза кортикостероидов в пересчете на преднизолон
должна быть даже больше первоначальной суточной дозы препа-
ратов. Вместе с тем Н. А. Торсуев и соавт. (1983) подчеркивают,
что эрозии на слизистой оболочке полости рта заживают очень
288
медленно и поэтому при разрешении высыпаний на коже не сле-
дует продолжать лечение высокими дозами препаратов, ориенти-
руясь только на остатки эрозий на слизистой оболочке полости
рта.
При лечении больных акантолитической пузырчаткой в тече-
ние приблизительно 15 лет мы не наблюдали обострения патоло-
гического процесса после снижения максимальной суточной дозы
преднизолона при достижении выраженного терапевтического
эффекта на ’/< или 1 /3. Обычно в первую очередь осуществляется
отмена эмулированного препарата, так как он обладает менее
выраженной терапевтической активностью. Поэтому, если высшая
суточная доза составляла 120 мг преднизолона, сначала отменяют
одну ампулу (30 мг) преднизолона, а спустя 2 нед при стойком
клинической улучшении — вторую ампулу. Если патологический
процесс протекает торпидно и улучшение наступает медленно, мы
считаем целесообразным заменять ампулированный преднизолон
на таблетированный в эквивалентной дозе. В этом случае отме-
чается более быстрая стабилизация патологического процесса.
Следует подчеркнуть, что иногда приходится сталкиваться с ре-
зистентными к гормональной терапии случаями акантолитической
пузырчатки. О больных пузырчаткой, резистентных к кортикосте-
зоидной терапии, сообщили А. Л. Машкиллейсон (1965), А. И. Суль-
женко (1967, 1970), М. Н. Бухарович, В. Н. Романенко (1970)
и др. По-видимому, существует истинная и ложная резистентность
больных к кортикостероидной терапии. Например, при назначении
первичной неадекватно низкой максимальной дозы глюкокортико-
стероидов даже при значительном увеличении ее в дальнейшем
терапевтический эффект наступает очень медленно. Увеличение
дозы преднизолона до 1 г и более в сутки не позволяет предотвра-
тить летальный исход. При этом мы, как и А. Л. Машкиллейсон
(1965), могли констатировать у экзетировавших больных удовлетво-
рительное состояние кожного покрова и эпителизацию эрозий.
По-видимому, в подобных случаях смерть наступает не вследствие
самой пузырчатки, а в результате тех осложнений, которые вызва-
ны применением высоких доз глюкокортикостероидов. D. Mauresau
и соавт. (1986) отмечают, что так называемая ложная резистент-
ность к глюкокортикостероидам возникает при нарушении биоло-
гического равновесия у тяжело больных вульгарной пузырчаткой.
Поэтому в подобных случаях не всегда следует увеличивать дозу
гормонов, но необходимо назначать комплексное лечение, восста-
навливающее биологическое равновесие (растворы глюкозы и хло-
рида калия, лиофилизированная человеческая плазма, седативные
средства, витамины, анаболические гормоны и т. д.).
Некоторые авторы подчеркивают, что лечение других форм
акантолитической пузырчатки (вегетирующая, листовидная, эри-
матозная) также представляет серьезные трудности и требует
применения высоких доз глюкокортикостероидов [Matkaluk R. М.,
Bailin Р. L., 1981; Jablonska S., Chorzelski Т., 1981; Ahmed A. R.,
Blase D., 1984; Sala F., Berti E., 1985]. При терапии вегетирующей
II —1100
289
пузырчатки Неймана дозы преднизолона должны быть такими же,
как и при лечении вульгарной пузырчатки, в то время как тип
Галлопо вегетирующего пемфигуса позволяет ограничиться приме-
нением средних доз глюкокортикостероидов [Ahmed A. R.,
Blase D. А., 1984]. Р. Sala, Е. Berti (1985) наблюдали быстрый
регресс высыпаний при назначении больному вегетирующим пем-
фигусом Неймана 7-бетаметазона (6 мг в сутки). R. М. Matkaluk
(1981) указывает на трудности в лечении листовидной пузырчатки,
особенно в случаях, индуцированных пенициллином. По наблюде-
ниям авторов, доза преднизолона, составляющая 220 мг в сутки,
оказалась неэффективной. По данным S. Jablonska, Т. Chorzelski
(1981), при эритематозной и листовидной пузырчатке необходимо
назначение больших доз глюкокортикостероидных гормонов в со-
четании с иммунодепрессантами. По мнению авторов, в целях
предупреждения развития осложнений целесообразнее кортико-
стероиды сочетать с сульфонами. В. И. Самцов, Н. И. Подвысоцкая
(1982) обращают внимание на то, что при листовидном и эритема-
тозном пемфигусе дозу кортикостероидов следует снижать особен-
но медленно.
Перед началом лечения массивными дозами глюкокортико-
стероидов больных пемфигусом необходимо тщательно обследо-
вать для выявления у них сопутствующих заболеваний и назна-
чения соответствующей терапии по показаниям: гипотензивных,
противодиабетических средств, антикоагулянтов, сердечно-сосуди-
стых препаратов, антибиотиков. Однако даже при отсутствии
сопутствующих заболеваний всем больным пузырчаткой, полу-
чающим массивные или небольшие дозы кортикостероидных
гормонов в течение продолжительного времени, необходимо
курсами по 2 — 3 нед каждые 2 — 3 мес назначать следующие
лекарственные препараты: витамины группы В, аскорбиновую кис-
лоту (по 0,5—1 г), рутин (по 0,04 г), хлористый калий в виде
оротата калия и панангина, препараты кальция, анаболические
гормоны (ретаболил или нероболил в инъекциях 1 раз в 2 —
3 нед), тирокальцитонин, а при генерализованных высыпаниях и
наличии эрозивных участков на коже — антибиотики широкого
спектра действия (нистатин, леворин). Целесообразно больным,
в прошлом не страдавшим диабетом, в процессе кортикостероид-
ной терапии назначать циклами небольшие дозы противодиабети-
ческих препаратов, антикоагулянтов и диуретических средств,
задерживающих калий (особенно лицам пожилого возраста). Все
больные, получающие глюкокортикостероиды, нуждаются в про-
дуктах питания, содержащих большое количество белка (отварное
мясо, рыба, творог, яйца, молочные продукты), витаминов. Вместе
с тем им необходимо ограничивать прием жиров, углеводов и пова-
ренной соли. Во всех случаях кортикостероидные гормоны сле-
дует принимать больным после еды в измельченном виде в соче-
тании с препаратами, защищающими слизистую оболочку желу-
дочно-кишечного тракта (викалин, алмагель, фосфалюгель, щелоч-
ная минеральная вода и др.).
290
Мы уже указывали на то, что наряду с глюкокортикостероид-
ными гормонами при лечении акантолитической пузырчатки боль-
шинство авторов используют иммунодепрессанты. Наиболее широ-
кое применение получили метотрексат, азатиоприн (син.: имуран),
циклофосфамид, а в последние годы — циклоспорин.
Некоторые авторы отмечают хороший терапевтический эффект
при одновременном назначении цитостатиков, в частности мето-
трексата, и глюкокортикостероидов с самого начала лечения
пемфигуса [Машкиллейсон А. Л. и др., 1977; Lever W. F., Hashimo-
to К., 1968]. При этом А. Л. Машкиллейсон и соавт. (1977) счи-
тают оптимальным вариантом введение метотрексата в дозе 35 —
50 мг 1 раз в неделю. Авторы наблюдали также хороший терапев-
тический эффект вследствие присоединения метотрексата к глюко-
кортикостероидным гормонам без увеличения дозы последних,
а у двух больных эритематозным пемфигусом они получили ре-
миссию в результате введения одного только метотрексата.
А. Л. Машкиллейсон (1990) отмечает, что у 34 из 40 больных
пузырчаткой, лечение которых было начато с одновременного
назначения метотрексата (по 25 — 50 мг 1 раз в неделю) и кор-
тикостероидов (30 — 60 мг преднизолона в сутки), быстро насту-
пила ремиссия заболевания; суточная доза препарата была умень-
шена до поддерживающей, после чего дозу метотрексата снизили
на 5— 10 мг в 1 нед. Однако большинство авторов считают целе-
сообразным подключать цитостатики к кортикостероидной терапии
лишь в период оттитровки поддерживающих доз [Романенко Г. Ф.
и др., 1973; Торсуев Н. А. и др., 1979; Трофимова Л. Я., Хали-
лова В. И., 1981; Jablonska S. et al., 1970; Дьякарев Л., 1979;
Levine G. М., 1982; Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1984;
Schaumburg-Lever G., 1986]. Так, например, Л. Дьякарев (1982)
предлагает вводить метотрексат (25 — 50 мг в течение недели),
или азатиоприн (100 — 200 мг в сутки), или циклофосфамид
(100 — 200 мг в сутки) при дозе преднизолона 40 мг в сутки.
Однако эта доза глюкокортикостероидов может быть и иной (в за-
висимости от максимальной суточной дозы и методики снижения
глюкокортикостероидов). Л. Я. Трофимова, В. И. Хапилова (1981)
подчеркивают, что метотрексат и азатиоприн являются эффектив-
ными терапевтическими средствами в комплексном лечении боль-
ных пузырчаткой. По данным авторов, применение указанных
цитостатиков позволяет перейти к поддерживающей суточной дозе
кортикостероидов раньше на 4 — 5 нед. Н. А. Торсуев и соавт.
(1979) считают целесообразным назначение иммунодепрессантов
также в случаях развития тяжелых осложнений вследствие дли-
тельного применения поддерживающей терапии кортикосте-
роидами.
Наряду с иммунодепрессантами в ряде случаев при комплекс-
ном лечении акантолитической пузырчатки эффективны препа-
раты золота в виде внутримышечных инъекций тимолата натрия
по 25 — 50 мг 1 раз в неделю [Penneys М. S. et al., 1973; Barriere Н.
et al., 1977; Averbach R., Bystryn J. C., 1979; Paulin V. et al., 1984],
11*
291
германии (син. моранил), представляющий собой соединение кар-
бамида, метаминобензола, парааминобензола и трисульфонафтил-
амина [Самцов В. И., 1966; Мизонова Т. П., 1969; Трофимова Л. Я.,
Хапилова В. И., 1978], сульфоновые препараты — ДДС, дапсон
[Jablonska S., Chorzelski Т., 1981], циклоспорин A [Thivolet J.
et al., 1985; Barda В. R., Rosenzweig D., 1986].
Следует отметить, что при применении перечисленных выше
глюкокортикостероидных препаратов почти у всех больных разви-
ваются те или иные осложнения, в том числе тяжелые. При дли-
тельной глюкокортикостероидной терапии, а нередко в ближайшие
сроки от начала лечения, могут развиться или обостриться гастрит,
эзофагит, колиты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперст-
ной кишки, прободная язва толстого кишечника, гепатит, пан-
креатит, стероидный сахарный диабет, гипертензионный синдром,
повышенная нервная возбудимость и психоз, синдром Иценко—
Кушинга и другие проявления экзогенного гиперкортицизма, сте-
роидная глаукома, обострение хронических очагов фокальной
инфекции, развитие пневмонии, пиодермитов, остеопороз костей
и целый ряд других осложнений. Н. С. Смелов (1976) при обсле-
довании 198 больных пузырчаткой у 76,1 % больных выявил
нарушения водно-электролитного, жирового и углеводного обмена,
поражения желудочно-кишечного тракта, а у 4 % больных —
осложнения в виде острой сердечно-сосудистой недостаточности,
септикопиемию, отек легких, приведших к гибели больных.
Не менее тяжелые осложнения могут развиться при назначе-
нии цитостатиков, особенно метотрексата. По данным Н. А. Тор-
суева и соавт. (1979), метотрексат может вызвать следующие ос-
ложнения: изменение кроветворных органов и депрессию костного
мозга с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении; токсиче-
ские изменения печени, внутриутробную смерть плода и врожден-
ные аномалии, диарею, язвенные стоматиты, пневмонию, цереб-
ральный тромбоз и другие тяжелые осложнения. Вот почему перед
назначением препарата следует собрать тщательный анамнез и
обследовать больного. В связи с перечисленными возможными
осложнениями от метотрексата его прием несовместим с алкого-
лем, противопоказан при язвенном колите, хронических инфек-
ционных заболеваниях (пневмонии, фурункулез и др.), хрониче-
ском гепатите, выраженной анемии и беременным женщинам.
Однако следует помнить, что по витальным показаниям гормональ-
ные и цитостатические препараты приходится назначать. Но при
этом важно контролировать его дозу, так как осложнения чаще
всего зависят от дозы и длительности применения препаратов.
Z. Ruszczak (1976) считает, что способ применения цитостатиков
в меньшей степени влияет на развитие осложнений. Однако, по
нашим наблюдениям, парентеральное введение метотрексата
(по 25 мг в течение 5 дней) вызывает меньше осложнений, чем
таблетированный препарат, и оказывает более эффективное дей-
ствие.
Хорошие результаты лечения пемфигуса получены при комби-
292
нации кортикостероидной терапии с гепарином, который вводят по
10 000 ЕД 2 раза в день внутримышечно в течение 15 дней [Маш-
киллейсон Н. А., 1980, 1981] или подкожно по 5000 ЕД 4 раза
в день с последующим снижением дозы каждые 7 — 8 дней до
5000 ЕД один раз в день [Вербенко Е. В. и соавт., 1985]. Учиты-
вая, что. гепарин обладает способностью ингибировать цитостати-
ческое действие антител на клетки, снижать степень повреждения
органов и тканей иммунными комплексами путем снижения
капиллярной проницаемости и является слабым иммунодепрессан-
том [Машкиллейсон Н. А., 1981], его применение в лечении акан-
толитической пузырчатки весьма перспективно.
В целях уменьшения побочного действия глюкокортикосте-
роидов и цитостатиков, сокращения их дозы, в последние годы
стали широко использоваться плазмаферез и гемосорбция, позво-
ляющие элиминировать из организма циркулирующие аутоантите-
ла [Лопухин Ю. М., Молоденков М. Н., 1978; Лопухин Ю. М.
и др., 1980; Трофимова Л. Я., Хапилова В. И., 1981; Глухень-
кий Б. Т., Грандо С. А., 1990; Magnin Р. Н., 1982; Roujeau J. С.
et al., 1983; Vennemann F. et al., 1984]. Этот метод целесообразно
использовать также при гормонорезистентных случаях пемфигуса.
С целью сокращения суточной дозы глюкокортикоидов и уско-
рения сроков перевода больных вульгарной пузырчаткой на под-
держивающую дозировку кортикостероидов С. А. Грандо и соавт.
(1987, 1988), Б. Т. Глухенький, С. А. Грандо (1990) разработали
оригинальный комплексный подход к лечению больных. Он заклю-
чается в назначении с первого дня лечения, помимо кортикосте-
роидов, экстракорпоральной детоксикации (гемосорбции, плазма-
фереза), ингибиторов протеиназ (контрикал, е-аминокапроновая
кислота), кверцетина и с 7 — 8-го дня лечения в течение 1 мес —
антилимфоцитарного у-глобулина, азатиоприна в сочетании с док-
сициклином. В дальнейшем на фоне поддерживающей терапии
глюкокортикоидами назначался пармидин, батриден, глицерам.
Указанное лечение проводилось под контролем титров IgG против
антигенов межклеточного вещества, шиповатого слоя эпидермиса,
а дозы применяемых препаратов прямо пропорционально зависели
от величины титров IgG.
Для ослабления побочного действия глюкокортикоидов и цито-
статиков, повышения защитных сил организма при лечении
акантолитической пузырчатки используются инъекции ДНК-азы,
противокоревого гамма-глобулина, интерферона, переливание
крови, продигиозан, инъекции витаминов группы В и т. д. [Студ-
ницин А. А., Тищенко Л. Д., 1969; Сульженко А. Н., 1970; Трофи-
мова Л. Я., Хапилова В. И., 1981].
При обширных эрозивных участках в целях профилактики
пиодермии мы наблюдали хороший терапевтический эффект от
внутривенного капельного введения антистафилококковой плазмы
по 200 мл через день, 3 — 4 процедуры на курс.
Н. А. Машкиллейсон (1980) предупреждает об опасности
назначения иммуностимулирующих препаратов больным пемфигу-
293
сом и, в частности, левамизола, так как последний может резко
обострить течение заболевания.
В целях ускорения заживления эрозий на слизистой полости
рта и половых органов Ю. К. Скрипкин и соавт. (1985) с успехом
использовали лечение гелий-неоновым лазером при удельной плот-
ности мощности 0,2 мВТ/см2, А. >0,632 н/м и экспозиции 6 мин.
Перед проведением процедуры на эрозивные поверхности авторы
наносили слой масляного раствора витамина А и спустя 2 ч очаги
подвергались облучению гелий-неоновым лазером. Одновременно
с лазеротерапией больные получали глюкокортикостероиды в дозе
30 — 60 мг в сутки и ежедневные внутримышечные инъекции
1,5 % этимизола по 3 мл, 30 инъекций на курс. В результате
такого комплексного лечения из 30 больных у 22 констатирована
полная ремиссия и заживление эрозий, у 6 — значительное улуч-
шение, у 2 — улучшение. Ю. К. Скрипкин и соавт. (1985) под-
черкивают, что данный метод лечения позволил в 11 /2 раза сокра-
тить сроки пребывания больных в стационаре.
Что касается других наружных методов лечения акантолити-
ческой пузырчатки, то заслуживает внимания применение корти-
костероидных кремов, орошение эрозивной поверхности аэрозолем
содержащим глюкокортикостероиды, смазывания очагов пораже-
ния анилиновыми красителями (2 % раствор метиленового синего,
бриллиантового зеленого, жидкость Кастелани), припудривание
дерматолом, при инфицировании эрозий — синтомициновая эмуль-
сия и др. Больным полезны также теплые ванны из слабого рас-
твора (1:6000— 1:8000) перманганата калия, а при обширных
эрозиях на слизистых оболочках полости рта — орошения слабым
раствором перманганата калия, борной кислоты, соды с добавле-
нием 0,25 — 0,5 % раствора новокаина, танин и др. [Торсуев Н. А.
и др., 1979].
Следует подчеркнуть, что приведенные выше комплексные
методы лечения акантолитической пузырчатки позволили значи-
тельно сократить смертность этого тяжелого контингента больных.
Если в докортикостероидный период смертность больных пузыр-
чаткой составляла 100 %, то приблизительно за 20-летний послед-
ний период, по данным различных авторов, летальность при пузыр-
чатке в первые 3 года от начала заболевания составляет 3 — 27 %
[Романенко В. Н., 1970; Торсуев Н. А. и др., 1979; Гаджиев Р. Г.
и др., 1979; Magnin Р. Н., 1982]. Безусловно, в каждом конкретном
случае следует оценивать, произошла ли смерть от неадекватно
выбранной дозы гормонов и цитостатиков, т. е. в конечном итоге
от основного заболевания, или от осложнений, вызванных глюко-
кортикостероидами и цитостатиками. Следует согласиться с мне-
нием А. Л. Машкиллейсона (1965), который считает, что боль-
шинство больных погибают в результате осложнений, вызванных
кортикостероидами и цитостатиками.
Из наблюдаемых нами 109 больных акантолитической пузыр-
чаткой в стационаре погибло лишь 5 больных, что составило
4,5 %, а при дальнейшем наблюдении—17 человек (15,5 %).
294
Большая часть погибших больных после выписки из стационара
неаккуратно выполняли врачебные назначения, самостоятельно
отменяли кортикостероиды. Лишь один больной полностью пре-
кратил принимать кортикостероиды и продолжает успешно тру-
диться.
Приведенные данные свидетельствуют о том, что амбулаторный
этап лечения больных акантолитической пузырчаткой не менее
(если не более) важен, чем стационарный. Именно в амбулатор-
ных условиях проводится крайне медленная и осторожная оттит-
ровка поддерживающей дозы кортикостероидов. Величина этой
дозы индивидуальна для каждого больного. Более быстрое сни-
жение дозы может быть только в случаях тяжелых сопутствующих
заболеваний.
Для профилактики рецидивов заболевания больным, находя-
щимся на амбулаторном лечении и диспансерном наблюдении,
необходимо регулярно, не реже одного раза в 2 — 3 нед, контро-
лировать уровень сахара в крови и моче, протромбин, артериальное
давление, назначать прием препаратов калия, кальция, витаминов.
Важное значение придается оценке трудоспособности: при высо-
ких поддерживающих дозах кортикостероидов или при низких
дозах, но тяжелой физической работе или при работе, требующей
большого нервно-эмоционального напряжения, связанной с час-
тыми командировками и т. п., необходимо больного направить во
ВТЭК для определения ему инвалидности III или II группы. Од-
нако мы наблюдали много больных, получающих по поводу акан-
толитической пузырчатки поддерживающую глюкокортикостеро-
идную терапию и продолжающих успешно выполнять свою трудо-
вую деятельность.
Что касается санаторно-курортного лечения, то больные, нахо-
дящиеся на длительной поддерживающей гормональной терапии,
нуждаются в санаториях нервно-сосудистого и желудочно-кишеч-
ного профиля. Однако следует помнить, что им категорически
противопоказана инсоляция. Все больные акантолитической пу-
зырчаткой в период амбулаторного лечения глюкокортикостероиды
и другие лекарственные препараты получают бесплатно.
ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ
ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS CHROHICUS BEHIGHUS
FAMILIARIS GOUGEROT—HAILEY—HAILEY)
Син.: акантолитический хронический рецидивирующий дерматоз [Pincus Н.,
Epstein S., 1949], болезнь Гужеро—Хейли—Хейли.
Заболевание впервые описано Н. Gougerot, Allee в 1933 г., наблю-
давших двух двоюродных братьев и их сыновей с буллезными
высыпаниями на коже. Однако авторы, хотя и обозначили это
заболевание как врожденный семейный пемфигус, интерпретиро-
вали его как дерматоз, занимающий промежуточное положение
295
между дерматитом Дюринга и врожденным эпидермолизом.
В 1939 г. два брата Н. Hailey, Н. Hailey описали аналогичное на-
блюдение у 4 больных в двух семьях, страдающих буллезным
дерматозом с хроническим, периодически рецидивирующим тече-
нием и удовлетворительным общим самочувствием. Авторы назва-
ли свое наблюдение «доброкачественная хроническая семейная
пузырчатка». С тех пор это определение не изменилось и закре-
пилось в терминологии заболевания как в нашей стране, так и за
рубежом. Единственное расхождение в названии заболевания у
отдельных авторов заключается только в добавлении к его назва-
нию фамилий авторов, описавших его. В одних литературных ис-
точниках к определению заболевания добавляются все три фами-
лии: Gougerot, Hailey, Hailey, в других — только две последние.
В то же время некоторые авторы считают, что форма дерматоза,
описанная Н. Gougerot, имеет некоторые отличия от тех случаев,
которые наблюдали Н. Hailey, Н. Hailey. Так, например, Р. Gra-
ciansky, S. Boull (1952), D. D. Palmer, H. Perry (1962) рассмат-
ривают форму заболевания, описанную Н. Gougerot, Allee, как
самостоятельный дерматоз, так как при ней высыпания в виде
крапивницы, пузырей появляются на коже уже в раннем детском
возрасте или с рождения, а при доброкачественной пузырчатке
типа Н. Hailey, Н. Hailey — во взрослом состоянии и не сопро-
вождаются крапивницей. А. Л. Машкиллейсон (1965), F. Ellis
(1950), R. Degos, A. Civatte (1960) и др. предполагают, что хрони-
ческая доброкачественная семейная пузырчатка Хейли—Хейли
может быть пузырным вариантом болезни Дарье, в частности
А. Л. Машкиллейсон (1965) приводит мнение Lu. Wenthal, кото-
рый считает симметричную хроническую доброкачественную пу-
зырчатку проявлениями особой (цирцинарной) формы импетиго
у лиц с наследственным предрасположением к акантолизу. Это
мнение подтверждается положительным терапевтическим эффек-
том от применения антибиотиков.
Этиология и патогенез. О том, что семейный наследственный
характер свойствен рассматриваемому дерматозу, хорошо извест-
но. Это обстоятельство послужило основанием к включению опре-
деления «семейная» в название заболевания.
Однако не все члены семьи обязательно страдают данным
дерматозом. Например, W. Raaschon-Nielson, F. Reymann (1959)
выявили клинические признаки заболевания у 21 из 65 членов
одной семьи; Н. Златков, М. Костова (1981) наблюдали 18 боль-
ных из 35 членов принадлежащих к одной семье, а А. А. Каламка-
рян и соавт. (1987) из 16 больных семейный характер дерматоза
установили у 8.
На основании анализа литературных данных складывается
впечатление, что в одной семье заболевание возникает примерно
у одной четверти или у половины ее членов. Хотя имеются сооб-
щения [Шеклаков Н. Д., 1961; Пер М. Н., Дадиомова В. Г., 1962]
об отсутствии семейного характера заболевания при доброкаче-
ственной семейной пузырчатке Гужеро—Хейли—Хейли или в
296
семье имеется только 1 больной [Jablonska S., Chorzelski Т.,
1958].
В. Златков, М. Костова (1981) на основании изучения гениало-
гии подтверждают существующее мнение о том, что хроническая
семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли
является аутосомно-доминантным заболеванием с высокой пене-
трантностью и экспрессивностью патологического гена [Chorzelski Т.,
1962; Lever W. F., 1965]. У больных данным дерматозом, по мне-
нию ряда авторов [Wilgram G. F. et al., 1962; Nurunberger F.,
Miillires G., 1967; Rierard G., Kint A., 1969; Gottlib S. K., Lutzner M. A.,
1970], существует выраженная недостаточность клеточных мембран
и базальный дефект в тонофиламентно-десмосомных комплексах,
что и обусловливает развитие акантолиза.
Заболевание встречается относительно редко. За период с 1983
по 1987 г. в отделе дерматологии МОНИКИ имени М. В. Влади-
мирского наблюдалось всего 15 больных хронической доброка-
чественной семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли, что
составило 13,8 % по отношению к больным истинной пузырчаткой.
Во всех случаях заболевание носило семейный характер. А. Л. Маш-
киллейсон (1965) считает, что заболевание может возникнуть в
любом возрасте. По данным В. Н. Романенко (1968), заболевание
никогда не встречается до полового созревания, очень редко
возникает у лиц пожилого возраста, а чаще — в возрасте от 20
до 30 лет. Среди наблюдаемых нами 15 больных мужчин было
в 2 раза больше, чем женщин (12 мужчин и 5 женщин). Только
у одной женщины возраст составил 57 лет, а впервые она обрати-
лась к врачу лишь три года назад; у 14 больных клинические про-
явления возникли в возрасте от 20 до 37 лет. Анализ литературы
[Романенко В. Н., 1968; Торсуев Н. А. и др., 1979; Каламка-
рян А. А. и соавт., 1987] также свидетельствует, что мужчины
болеют несколько чаще.
Клиническая картина хронической доброкачествен-
ной семейной пузырчатки характеризуется буллезными высыпа-
ниями, которые появляются на неизмененной коже или на слегка
гиперемированном фоне. Излюбленной локализацией очагов пора-
жения служат места естественных складок: паховых, бедренных,
межъягодичных, подмышечных впадин, складок под молочными
железами, а также боковые поверхности шеи, внутренняя по-
верхность бедер, половые органы. Нередко высыпания распола-
гаются симметрично. Первичным элементом является пузырь или
группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым,
возникновение которых часто остается незаметным для больного,
так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная
покрышка пузырей быстро разрывается. На месте пузырей обра-
зуется эрозия, на поверхности которой возникают серозно-гной-
ные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстро-
го вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обна-
ружить. Сливаясь, пузыри образуют эрозивные ’бляшки с четкими
границами, на поверхности которых имеются желтоватые корки
297
(рис. 50). Диаметр таких бляшек с ровными и полициклическими
очертаниями может составлять 10 см и более. По периферии очага
поражения нередко видны вялые пузыри и мелкие единичные
эрозии с обрывками покрышек пузырей. Поверхность очагов в
складках кожи мацерирована, покрыта глубокими извилистыми
трещинами, напоминающими извилины мозга, что является па-
тогномоничным клиническим признаком заболевания.
В мазках-отпечатках с поверхности эрозии обнаруживают
акантолитические клетки. Однако они отличаются от таковых при
истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений.
По мнению W. F. Lever (1965), при хронической семейной добро-
качественной пузырчатке акантолитические клетки сохраняют
жизнеспособность, размножаются и в конечном итоге, достигая
покрышки пузыря, ороговевают. Положительный симптом Николь-
ского можно получить лишь у части больных и в пределах очагов
поражения. Изменения слизистых оболочек и конъюнктивы, как
правило, не наблюдаются, хотя в литературе имеются отдельные
наблюдения, свидетельствующие о возможности поражения сли-
зистых оболочек при этом дерматозе [Шеклаков Н. Д., 1964;
Schneider W., Fisher Н., 1964; Heirze R., 1979]. Заболевание длит-
ся десятилетиями, сопровождается рецидивами (преимущественно
в летнее время) и ремиссиями. Самочувствие больных обычно не
изменено; летальные исходы даже при генерализованных формах
дерматозов не наблюдаются. Обычно при разрешении очагов по-
ражения на их месте возникают папулы или вегетации с явле-
ниями ороговения; длительное время сохраняется гиперпигмента-
ция.
Гистопатологическая картина при хронической
доброкачественной семейной пузырчатке характеризуется наличи-
ем щелей и пузырей в надбазальной зоне эпидермиса, образован-
ных путем акантолиза. Неравномерно выражены акантолиз и
паракератоз; отечные сосочки дермы вдаются в эпидермис в облас-
ти дна пузыря. Некоторые акантолитические клетки внутри
пузыря находятся в стадии ороговения. Они напоминают «круглые
тела» при болезни Дарье. В верхней части дермы умеренный
периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток
и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток.
При электронной микроскопии А. А. Каламкарян и соавт. (1987)
наблюдали акантолиз и незавершенность кератинизации, выра-
жающейся в утрате десмосомального контакта, а также появление
на поверхности эпидермоцитов, микровиллей, изменение тонофи-
ламентов. По мнению авторов, выявленные генетически обуслов-
ленные изменения свидетельствуют о нарушении синтеза межкле-
точного вещества.
Прямая иммунофлюоресценция дает отрицательные результа-
ты. Однако Н. Златков, М. Костова (1981) при исследовании
сыворотки крови установили у больных данным дерматозом высо-
кое содержание IgA, IgG и низкое содержание IgM.
При диагностировании семейной доброкачественной пузырчат-
298
ки учитывают наличие буллезных высыпаний, локализующихся в
местах естественных складок, цикличное длительное (иногда деся-
тилетиями) течение заболевания, удовлетворительное самочув-
ствие больных, сведения из анамнеза о возможности заболевания
нескольких членов одной семьи, наличие акантолитических клеток
без дегенеративных изменений в мазках-отпечатках со дна эрозии
и данные гистологического исследования (наличие внутриэпидер-
мальных надбазальных щелей и пузырей, образованных путем
акантолиза). В ряде случаев диагностическую помощь оказывает
положительная динамика патологического процесса под влиянием
антибактериальной терапии.
Дифференциальный диагноз. Хроническую семейную доброка-
чественную пузырчатку следует дифференцировать от вульгарной
пузырчатки, буллезной формы болезни Дарье, герпетиформного
дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза
крупных складок, субкорнеального дерматоза Снеддона—Уилкин-
сона.
Пузырная форма фолликулярного дискератоза Дарье отличает-
ся от доброкачественной хронической семейной формы пузырчатки
более ранним началом заболевания (преимущественно в детском
возрасте), локализацией очагов поражения на коже шеи, груди,
лица, а не в местах естественных складок. При доброкачественной
семейной пузырчатке отсутствуют множественные узелковые вы-
сыпания, столь характерные для болезни Дарье. Эрозивные участ-
ки при буллезной форме болезни Дарье не сопровождаются
извилистыми трещинами. Кроме того, высыпания при болезни
Дарье неуклонно прогрессируют: периодов полной ремиссии не
наблюдается. Гистологический дифференциальный диагноз бул-
лезной формы болезни Дарье и доброкачественной семейной
пузырчатки основывается на том, что при болезни Дарье в эпи-
дермисе имеются «круглые тела» и «зерна», т. е. выражен дис-
кератоз, что нехарактерно для семейной формы пузырчатки.
W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что в
отличие от семейной пузырчатки Хейли—Хейли при болезни Дарье
чаще встречаются супрабазальные лакуны, чем пузыри, а слабо-
выраженный акантолиз ограничен лишь нижним слоем эпидер-
миса.
Герпетиформный дерматит Дюринга может напоминать хрони-
ческую семейную пузырчатку в случаях ограниченной локализа-
ции высыпаний в складках. Однако герпетиформный дерматит
Дюринга не имеет семейного характера, пузыри при этом дерма-
тозе расположены не внутриэпидермально, а под эпидермисом;
в них отсутствует акантолиз шиповатых клеток. Кроме того, при
герпетиформном дерматите Дюринга имеет место повышенная
чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, чего не
наблюдается при доброкачественной семейной пузырчатке. И на-
конец, при дерматите Дюринга в отличие от семейной пузырчатки
Хейли—Хейли выявляют отложение IgA в области базальной
мембраны.
299
Микробная экзема имеет лишь в редких случаях внешнее сход-
ство с хронической семейной пузырчаткой. В отличие от последней
при экземе отмечают инфильтрацию кожи, отек, гиперемию, везику-
ляцию в области очагов поражения, выраженный зуд, отсутствие
семейного анамнеза и иную локализацию. Во время гистологическо-
го исследования при экземе выявляют лишь спонгиоз, а не щели v
пузыри; акантолитические клетки отсутствуют.
Импетиго в отличие от семейной доброкачественном пузырчатка
характеризуется острым гнойным воспалением, сопровождающимся
слоистыми корками.
При импетиго наблюдаются флектены; но они не имеют пре-
имущественной локализации в складках, а расположены у детей
чаще вокруг рта, глаз, ушных раковин и в их содержимом не об-
наруживаются акантолитические клетки.
Кандидоз крупных складок иногда трудно отличить от хрониче-
ской доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех случа-
ях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию к
дрожжеподобные клетки выявляются при лабораторном исследова-
нии. Однако правильный диагноз может быть поставлен на основа-
нии семейного характера заболевания, наличия акантолитическил
клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особен-
ностей — длительное с периодами полной или неполной ремис-
сии течение доброкачественной пузырчатки Гужеро — Хейли —
Хейли.
Лечение. Все известные методы лечения при семейной хрониче-
ской доброкачественной пузырчатке дают лишь временный эффек!
и полного излечения не наступает. Иногда лекарственные препараты
вообще не эффективны, а ремиссия может наступить самопроиз-
вольно. Несмотря на то что хроническая семейная пузырчатка
Гужеро — Хейли — Хейли является доброкачественным заболева-
нием, что даже нашло отражение в названии дерматоза, случаи упор-
ного, иногда распространенного процесса, приводящего больных ж
инвалидности, встречаются не так уж редко.
Во всех случаях перед началом лечения больного необходимо
обследовать для исключения сопутствующих заболеваний (сахар-
ный диабет, гипертоническая болезнь, заболевания желудочно-ки-
шечного тракта), которые нередко отягощают течение заболевания.
Особое внимание следует обращать на сопутствующую фокальную
инфекцию, так как, по мнению ряда авторов [Chorzelski Т., 1961;
Montes G. Е. et al., 1970], в патогенезе семейной доброкачественной
пузырчатки определенная роль принадлежит развитию вторичной
инфекции. Следует также подчеркнуть, что одни и те же препараты,
например сульфоны или ароматические ретиноиды, одним больным
помогают, а другим нет. Поэтому начальный этап лечения, по наше-
му опыту, должен состоять в назначении антибиотиков, лучше
полу синтетических, вводимых парентерально в течение 10—12 дней.
На эффективность в ряде случаев антибиотиков при болезни Хей-
ли — Хейли указывают В. Н. Романенко (1968), Л. Г. Рутштейн и
соавт. (1978), Н. А. Торсуев и соавт. (1979), Н. Златков и М. Косто-
300
ва (1981), L. Schiazza и соавт. (1983) и др. Целесообразно вместе с
антибиотиками назначать инъекции витамина В6, аскорбиновую кис-
лоту, аевит, препараты кальция, антигистаминные препараты [Рут-
штейн Л. Г. и др., 1978; Златков Н., Костова М., 1981]. Что касается
глюкокортикостероидов, то их назначать целесообразно лишь в тех
случаях, когда другие методы лечения оказались не эффективными.
Начальная доза глюкокортикостероидов при этом должна состав-
лять примерно 40 мг в перерасчете на преднизолон.
У большинства наблюдаемых нами больных глюкокортикостеро-
идную терапию (30—40 мг преднизолона) мы назначали на корот-
кое время (2—3 нед) обязательно в сочетании с антибиотиками.
Однако и глюкокортикостероиды не всегда эффективны при этом
заболевании. Так, Н. А. Торсуев и соавт. (1979) из 19 наблюдаемых
больных при лечении глюкокортикостероидами (дексаметазон 4 мг
в сутки) получили клиническое излечение, по-видимому временное,
только у 3 больных, а некоторое улучшение — у 8 (лечение предни-
золоном в дозе 20—50 мг в сутки). А. А. Каламкарян и соавт. (1987)
не получили терапевтического эффекта при лечении глюкокортико-
стероидами 3 больных доброкачественной пузырчаткой Хейли —
Хейли. R. Schanne и соавт. (1985) наблюдали полный регресс высы-
паний у мужчины, леченного тигазоном. Однако через 2 нед после
отмены препарата высыпания появились вновь.
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) получили положительный терапев-
тический эффект от применения малых доз пограничных рентгенов-
ских лучей (букки-терапия) (курсовая доза 350—750 Р). Однако
спустя 8—15 мес вновь возник рецидив заболевания (хотя ремиссия
8—15 мес позволяет оценить результат лечения как хороший).
Н. Златков, М. Костова (1981) получили обнадеживающие ре-
зультаты при лечении больных доброкачественной пузырчаткой
Хейли — Хейли сульфонами. Г. Ф. Романенко и А. М. Выборов
(1988) отметили положительный терапевтический эффект от димо-
цифона.
Из наружных методов лечения большинство авторов выделяют
кремы и аэрозоли с глюкокортикостероидами, антибиотиками, ани-
линовые краски и другие дезинфицирующие и бактериостатические
средства. В особенно упорных случаях, не поддающихся терапии,
Н. Winter и соавт. (1984) считают целесообразным оперативное
лечение с последующей пластикой. Авторы наблюдали мужчину,
которому была проведена эксцизия очага поражения, находящегося
в области правого паха, перианальной области, левой и правой под-
мышечных впадинах с последующей пластикой.
После проведенной операции в течение 2 лет рецидивов забо-
левания не было.
Все больные, страдающие доброкачественной хронической се-
мейной пузырчаткой Гужеро — Хейли — Хейли, должны быть тру-
доустроены и взяты под диспансерное наблюдение. Им противопока-
заны контакт с химическими раздражителями, грязью, сыростью,
а также повышенная инсоляция.
301
ТРАНЗИТОРНЫЙ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЙ ДЕРМАТОЗ
(DERMATOSIS ACAHTHOLYSIS TRANSITORANS GROVERS)
В 1970 г. R. W. Grover впервые описал дерматоз, характеризу-
ющийся высыпаниями 3yfl®H**x гиперкератотических папул и папу-
ло-везикул на коже туловища и бедер, возникающих преимуще-
ственно у мужчин среднего и пожилого возраста и сопровожд
щихся очаговым акантолизом.
С момента выхода в свет работы R W. Grover в литературе по-
явилось довольно много сообщении [Heaphy М. . е а., ,
Chalef М. et al., 1977; Kanzaki Т., Hashimoto К., !978; Pnstryn G. С.,
1979; Fawcett Н. A., Miller G. А., 1983; Grower R. W., Rosenbaum R.,
1984; Chuug-Hong H. et al, 1985; Ott A 1988] о клинической и
патогистологической сущности этого заболевания. В нашей стр
три случая транзиторного акантолитического дерматоза наблюдал
Г. Р. Балявичене (1979).
Большинство авторов подчеркивают, что данным дерматозом
страдают преимущественно мужчины. Анализ доступной нам лите-
ратуры показал, что из 400 больных, наблюдавшихся рядом ^®то"
ров [Балявичене Г. Р., 1979; Heaphy М. R. et al., 1976; Cholet М. et
al., 1977; Kanzuki T., Hashimoto К., 1978; Bistnn G. С., 1979],
было только 3 женщины. В связи с длительным рецидивирующим
течением заболевания не все авторы склонны считать это заболе-
вание «транзиторным». Например, М. R. Heaphy и соавт. (197 )
наблюдали мужчину с давностью заболевания около 60 лет. Поэто-
му авторы в названии заболевания исключили слово «транзитор-
ный» и назвали его «доброкачественный папулезный акантолитиче-
ский дерматоз», a A. Ott (1987) по этой же причине определил
данное заболевание как «персистирующий акантолитическии дер-
матоз с чувствительностью к свету».
Этиология и патогенез заболевания неизвестны, хотя важная
роль инсоляции как разрешающего фактора в возникновении
дерматоза высказывается всеми авторами. Г. Р. Балявичене ( 9 )
на основании собственных наблюдений приходит к заключению,
что, помимо инсоляции, важную роль в возникновении заболева-
ния играет длительное механическое раздражение кожи и наруж-
ное действие различных медикаментов. Поэтому автор так же, как
и R. S. Simon (1976), приходит к заключению о том, что данный
дерматоз может рассматриваться как проявление неспецифическо
реакции на различные раздражители.
R. W. Grover, R. Rosenbaum (1984) при анализе 375 больных
транзиторным акантолитическим дерматозом пришли к заключе-
нию, что заболевание встречается преимущественно у лиц с асте-
ническим телосложением, которые в 5 раз чаще по сравнению с
контролем болеют экземой, в 3 раза чаще контактным дерма-
титом, в 2 раза чаще — атопическим дерматитом, в 12 раз чаще
у этих лиц возникает аллергическая реакция на лечебный плас-
тырь и в 15 раз чаще у них возникают злокачественные новообра-
зования.
302
В связи с изложенным складывается впечатление, что транзи-
торный акантолитический дерматоз Гровера является своеобраз-
ной реакцией кожи у астенизированных лиц, предрасположенных
к аллергическим реакциям, имеющих повышенную чувствитель-
ность к ультрафиолету. В ряде случаев заболевание может рас-
сматриваться как паранеопластический синдром.
Клиническая картина характеризуется развитием
мелких (2—5 мм в диаметре) плотных папул ярко-красной,
кирпично-красной окраски или цвета нормальной кожи, располага-
ющихся на неизмененном или отечном эритематозном фоне, по-
крытых серозной чешуйко-корочкой или имеющих на своей по-
верхности пузырек, наподобие папуло-везикул при строфулюсе,
сопровождающихся зудом. Последний является неотъемлемым
субъективным симптомом заболевания. Преимущественной лока-
лизацией очагов поражения является грудь, плечи, шея, спина,
бедра. Высыпания могут самопроизвольно разрешаться и возни-
кать вновь. Как уже указывалось, такое рецидивирующее течение
продолжается от нескольких месяцев до десятков лет. Обострения
чаще в летнее время года.
Основным гистопатологическим признаком заболе-
вания является очаговый акантолиз. W. F. Lever, G. Schaumburg-
Lever (1983) подчеркивают, что, поскольку очаги поражения не-
большие, то участки акантолиза выявляются при серийных срезах.
При этом акантолиз может давать 5 различных гистологических
картин, две из которых всегда присутствуют в гистологическом
препарате. Чаще всего выявляется, картина, напоминающая пузыр-
чатку с наличием акантолиза в супрабазальном слое эпидермиса,
а также гистологическая картина, напоминающая болезнь Дарье,
характеризующаяся акантолитическим дискератозом отдельных
клеток. В ряде случаев могут также наблюдаться гистологические
признаки, напоминающие семейную доброкачественную пузырчат-
ку Хейли — Хейли с наличием расщелины в супрабазальном слое
эпидермиса и выраженным явлением акантолиза, картину, напоми-
нающую листовидную пузырчатку с наличием поверхностного
акантолиза, и, наконец, картину, при которой акантолитические
клетки присутствуют в очагах спонгиоза.
Иммунофлюоресцентные исследования ни в одном из случаев
не выявили иммунных комплексов, характерных для акантолитиче-
ской пузырчатки. Лишь в одной работе М. R. Heaphy et al. (1976)
показали высокий уровень IgE в сыворотке крови больных аканто-
литическим транзиторным дерматозом. При электронно-микроско-
пическом исследовании выявляются изменения наподобие тех, ко-
торые встречаются при вульгарной пузырчатке: уменьшение числа
десмосом и агрегация пучков тонофиламентов вокруг ядер
[Wolf Н. Н. et al., 1977].
Диагноз заболевания основывается на наличии папуло-везику-
лезных высыпаний, а также фолликулярных папул на коже туло-
вища, шеи, плеч, преимущественно у мужчин среднего и пожилого
возраста, имеющих предрасположение к аллергическим реакциям
303
и повышенную чувствительность к ультрафиолету. Однако клини-
чески устанавливается лишь ориентировочный диагноз. Оконча-
тельное заключение можно дать лишь после гистологического
исследования, позволяющего выявить акантолитический спонгиоз
или щели в супрабазальном слое эпидермиса с явлением акантоли-
за и акантолиз дискератозных клеток.
Дифференциальный диагноз следует проводить от временной
почесухи взрослых (prurigo temporanea), болезни Хейли — Хейли,
болезни Дарье.
От временного пруриго взрослых и в том числе солнечного пру-
риго акантолитический транзиторный дерматоз Гровера отличает-
ся отсутствием излюбленной локализации на лице и разгибатель-
ной поверхности конечностей и результатами гистологических ис-
следований, при которых в отличие от пруриго выявляют аканто-
литические клетки.
От семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро — Хей-
ли — Хейли транзиторный акантолитический дерматоз Гровера от-
личается клинической картиной: излюбленной локализацией мел-
ких гиперкератотических, часто фолликулярных папул и везикул
на коже туловища, конечностей, в то время как при семейной пу-
зырчатке чаще возникают быстро разрушающиеся пузыри в обла-
сти естественных складок кожи и заболевание носит семейный
характер, что не наблюдается при транзиторном акантолитическом
дерматозе. Гистологическая картина семейной доброкачественной
пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли и транзиторного акантоли-
тического дерматоза Гровера имеют большое сходство в связи с
наличием надбазальных щелей и акантолитических клеток при
том и другом дерматозе. Отличия заключаются лишь в том, что
при семейной доброкачественной пузырчатке спонгиоз с акантозом
встречаются редко, нет полного дискератоза отдельных клеток или
таковые встречаются очень редко и никогда не наблюдается под-
роговых щелей и поверхностного акантолиза. При транзиторном
дерматозе Гровера все перечисленные особенности могут наблю-
даться в одном гистологическом препарате.
Серьезные трудности могут возникнуть при дифференциальной
диагностике транзиторного акантолитического дерматоза Гровера
и болезни Дарье, особенно ее острой эруптивной формы, на что
указывает Н. С. Fischman (1975), и острого подобного болезни
Дарье дерматоза взрослых [Gisslen Н., Mobacken Н., 1978]. Важ-
ным дифференциально-диагностическим клиническим критерием
акантолитического дерматоза Гровера и болезни Дарье является
возникновение заболевания в детском или юношеском возрасте,
длительно существующие и практически никогда не исчезающие
высыпания при последней. Эруптивная острая форма болезни
Дарье может возникнуть во взрослом состоянии, однако дальней-
шее течение заболевания не имеет такой цикличности, как при
транзиторном акантолитическом дерматозе Гровера. Кроме того,
известно, что фолликулярный дискератоз Дарье возникает преиму-
щественно у женщин, а акантолитический транзиторный дерматоз
304
Гровера — у мужчин. Особенна сложно провести гистологический
дифференциальный диагноз между болезнью Дарье и акантолити-
ческим транзиторным дерматозом Гровера, так как при том и
другом заболевании в патогистологической картине обнаруживают-
ся акантолитический дискератоз и наличие круглых телец. Однако
при акантолитическом транзиторном дерматозе Гровера более вы-
ражены надбазальные щели, имеется значительно больше аканто-
литических клеток, в том числе и не подверженных дискератозу,
нередко выявляется спонгиоз с акантолизом и картина напоминает
таковую при листовидной пузырчатке, что никогда не встречается
при болезни Дарье.
От различных форм акантолитической пузырчатки акантолити-
ческий транзиторный дерматоз Гровера легко отличить на основа-
нии клинической картины (отсутствие пузырей, эрозий и высыпа-
нии на слизистых оболочках) и по результатам патогистологиче-
ского исследования (отсутствие акантолитического дискератоза
при акантолитической пузырчатке).
Лечение транзиторного акантолитического дерматоза Гровера
заключается в назначении больным концентрата витамина А,
антибиотиков, кортикостероидных кремов [Korom J. et al., 1984;
Chuug-Hong Н. et al., 1985]. При наиболее распространенных вы-
сыпаниях и длительном течении Г. Р. Балявичене (1979), J. Korom
и соавт. (1984) рекомендуют небольшие дозы кортикостероидов
внутрь (10—15 мг в сутки в пересчете на преднизолон), а наруж-
но — взбалтываемые взвеси или аэрозоли с глюкокортикостероид-
ными гормонами.
Н. Y. Dodd, J. Sarkani (1984) получили положительный тера-
певтический эффект при назначении ароматических ретиноидов в
суточной дозе 50 мг. A. Ott (1987) подчеркивает, что в связи с вы-
раженной фотосенсибилизацией у больных транзиторным аканто-
литическим дерматозом Гровера им целесообразно назначать резо-
хин.
Профилактика рецидивов заболевания состоит в защите кож-
ных покровов от инсоляции. Учитывая то, что при транзиторном
акантолитическом дерматозе Г ровера в 11 /2 раза чаще, чем в конт-
роле, встречаются злокачественные новообразования внутренних
органов [Grover R. W., Rosenbaum R., 1984], всех больных этим
дерматозом необходимо обследовать для своевременного выявле-
ния онкологических заболеваний.
НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА
В эту группу пузырных дерматозов отнесены заболевания, которые
в отличие от истинной пузырчатки не сопровождаются акантоли-
зом, характеризуются более доброкачественным течением и имеют
совершенно иную гистологическую и иммуноморфологическую
картину. Большинство авторов [Шеклаков Н. Д., 1964; Машкил-
лейсон А. Л., 1965, 1984; Торсуев Н. А. и др., 1979; Самцов В. И.,
305
Подвысоцкая И. И., 1982; Голоусенко И. Ю., 1985; Lever W. F.,
1965; Cormane R. Н., Ashar S. S., 1983; Lever W. F., Schaumburg-
Lever G., 1983] в группе неакантолитической пузырчатки рассмат-
ривают 2 заболевания (буллезный пемфигоид, и рубцующий пем-
фигоид), имеющих сходные иммунологические механизмы, но
различные клинические особенности. Н. Д. Шеклаков (1964) вклю-
чает в эту группу описанное им [Пашков Б. М., Шеклаков Н. Д.,
1959] заболевание под названием «доброкачественная неакантоли-
тическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта».
БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (PEMPHIGOID BULLOUS LEVER)
Син.: собственно неакантолитическая пузырчатка [Шеклаков Н. Д., 1964],
pemphigus chronicus benignus [Lever W.F., 1951], pemphigoid [Rook A., Waddington,
1953], pemphigus senilis и др.
Заболевание выделил в 1953 г. W. F. Lever из группы истинных
пузырчаток как особую форму дерматоза, отличающегося более
доброкачественным течением и совершенно иными, чем истинная
пузырчатка, патогистологическими особенностями. Автор обозна-
чил это заболевание термином «буллезный пемфигоид». Приблизи-
тельно в это же время A. Rook, Е. Waddington (1953) также при-
шли к заключению о возможности выделения из истинной пузыр-
чатки заболевания, которое характеризовалось высыпанием напря-
женных пузырей преимущественно у пожилых лиц, отличающееся
благоприятным течением и в противоположность истинной пузыр-
чатке характеризующееся развитием подэпидермального пузыря и
отсутствием акантолиза. Авторы назвали это заболевание «пемфи-
гоид». Термин «буллезный пемфигоид», предложенный W. F. Le-
ver, признан в настоящее время большинством отечественных
и зарубежных ученых, хотя можно согласиться с рядом авторов
[Павлов С. Т., Самцов В. И., 1959; Шеклаков Н. Д., 1963], что это
название не совсем удачно.
Заболевание встречается гораздо реже, чем истинная пузырчат-
ка. Так, Н. А. Торсуев, В. Н. Романенко (1970) располагали дан-
ными о 38 больных буллезным пемфигоидом, а через 9 лет эти же
авторы приводят наблюдения, касающиеся 50 больных; т. е. за
9 лет Н. А. Торсуев, В. Н. Романенко наблюдали всего лишь
12 больных, что приблизительно составляет 1—2 больных в год.
За 10 лет в отделе дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимир-
ского мы смогли наблюдать лишь 7 больных этим дерматозом.
Средний возраст больных, по данным Н. Д. Шеклакова (1964),
составляет бб'/г лет, а по данным W. F. Lever (1953) — 66 лет.
А. Л. Машкиллейсон (1965) подчеркивает, что пемфигоидом забо-
левают лица старше 60 лет. В то же время нельзя не отметить, что
заболевание может встречаться и у лиц более молодого возраста.
Так, из 38 больных буллезным пемфигоидом, наблюдаемых
Н. А. Торсуевым, В. Н. Романенко (1970), двое были в возрасте
306
19 и 36 лет, а 6 больных — в возрасте от 41 года до 50 лет. В лите-
ратуре имеются также отдельные редкие наблюдения пемфигоида
у детей. W. F. Lever (1953) из 44 больных буллезным пемфигои-
дом наблюдал 4 детей в возрасте 1‘/2, 3, 3'/2 и 8 лет. В. G. Fox и
соавт. (1982) наблюдали девочку в возрасте 4‘/2 лет, у которой
диагноз буллезного пемфигоида подтвержден гистологическими и
иммуноморфологическими данными. Болеют чаще женщины. Сре-
ди 38 больных, наблюдаемых Н. А. Торсуевым и В. Н. Романенко
(1970), было 25 женщин и 13 мужчин.
Этиология и патогенез буллезного пемфигоида остаются невы-
ясненными. По современным воззрениям, в патогенезе данного
заболевания важная роль принадлежит аутоиммунным процессам,
что позволило некоторым авторам [Cormane R. Н., Ashar S. S.,
1983] рассматривать буллезный пемфигоид как аутоиммунное за-
болевание. У подавляющего большинства больных, страдающих
буллезным пемфигоидом, многие авторы [Бутов Ю. С. и др., 1970;
Ежов Н. Я. и др., 1977; Машкиллейсон А. Л., Голоусенко И. Ю.,
1984; Chorzelski Т. Р., Cormane R. Н., 1968; Cormane R. Н., Sca-
bo Е., 1970; Cormane R. Н., Ashar S. S., 1983; Ahmed A. R. et al.,
1983; Gugbar A. et al., 1986] находили в сыворотке крови и пузыр-
ной жидкости антитела IgG и редко IgA к базальной мембране
и отложение IgG и СЗ-компонента комплемента в области базаль-
ной мембраны. R. Н. Cormane, S. S. Ashar (1983) подчеркивают,
что для буллезного пемфигоида характерно также наличие имму-
ноглобулинов, возможно, составляющих часть иммунных комплек-
сов, состоящих из антигена соединительнотканной мембраны и ан-
тител к этим антигенам, которые фиксируются в области базаль-
ной мембраны как кожи, так и слизистой оболочки. При этом ха-
рактерной особенностью для буллезного пемфигоида является от-
ложение компонентов комплемента, чаще СЗ-компонента, в обла-
сти базальной мембраны, что может свидетельствовать о его акти-
вации фиксированными иммунными комплексами [Cormane R. Н.,
Ashar S. S., 1983]. На вовлечение системы комплемента в механиз-
мы патогенеза, участвующие в формировании пузыря, указывают
многие авторы [Gordon R. Е., Bushkel S. L., 1979; Lee С. W., Gor-
don R. Е., 1980; Bartholemy Н. et al., 1985]. А. Л. Машкиллейсон и
И. Ю. Голоусенко (1984) на основании иммуноморфологических
исследований у всех 5 больных буллезным пемфигоидом обнару-
жили отложение IgG и СЗ-компонента. Авторы подчеркивают,
что система комплемента, выполняя, с одной стороны, роль в гоме-
остазе, оказывает повреждающее действие на собственные ткани
организма, в которых фиксированы иммунные комплексы. В связи
с этим А. Л. Машкиллейсон, И. Ю. Голоусенко (1984) предполага-
ют возможность непосредственного альтернирующего действия
компонентов системы комплемента на область базальной мембра-
ны — базальные клетки, следствием чего и является образование
пузыря.
Несмотря на то что многие авторы [Бутов Ю. С., Стефа-
ни Д. В., 1976; Скрипкин Ю. К., Бутов Ю. С., 1977; Шапошни-
307
ков О. К., 1980; Sams W. R., Gordon R. Е., 1971; Holubar К., Тар-
peinerJ., 1977; Jotsumoto Н. et al., 1982] указывают на высокий
титр антител к базальной мембране, обладающих высокой специ-
фичностью и в связи с этим имеющих большое диагностическое
значение при буллезном пемфигоиде, титр их обычно не коррели-
рует с активностью патологического процесса. Однако в ряде слу-
чаев циркулирующие иммунные комплексы в крови больных бул-
лезным пемфигоидом коррелируют с обострением заболевания
[Homes М. A. et al., 1982]. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) подчерки-
вают, что высокий титр антител в крови иногда остается и при
выздоровлении.
Таким образом, наличие антител к соединительнотканной мем-
бране и комплемента является одним из важных диагностических
признаков данного заболевания. Особенно характерно для буллез-
ного пемфигоида наряду с отложением иммуноглобулинов клас-
са G наличие компонентов С1, СЗ, С4 комплемента и пропердина
[Cormane R. Н., Ashar S. S., 1983]. Исключительно важным диаг-
ностическим признаком является топическая локализация имму-
ноглобулинов в ткани при формировании пузырей. Для того чтобы
понять роль иммунных комплексов и комплемента в механизмах
образования пузыря при буллезном пемфигоиде, следует напом-
нить ультра структурные особенности базальной мембраны, кото-
рые были подробно изучены R. A. Briggman, С. Е. Wheeler (1975).
Систематизируя эти данные, В. И. Самцов, И. И. Подвысоцкая
(1982) приводят следующее ультраструктурное строение базаль-
ной мембраны, состоящей из четырех компонентов: 1) плазмати-
ческая мембрана базальных клеток с полудесмосомами; 2) элект-
ронно-прозрачная зона — lamina lucida; 3) базальная мембрана
(электронно-плотная — lamina densa); 4) суббазальная мембра-
на, в которую входят микрофибриллярные пучки дермы и коллаге-
новые волокна, осуществляющие прикрепление эпидермиса к
дерме и являющиеся для него механической опорой. В 1975 г.
N. J. Smidt, Е. Н. Lennete показали, что ультраструктурная локали-
зация отложения комплемента точно соответствует локализации
иммуноглобулинов, которые фиксируются только в определенном
ультраструктурном участке, соответствующем lamina lucida, т. е.
между плазматической мембраной базальных клеток и электронно-
плотной базальной мембраной. Все эти 3 компонента базальной
мембраны имеют эктодермальное происхождение, а четвертая суб-
базальная мембрана — мезенхимальное. А. Л. Машкиллейсон,
И. Ю. Голоусенко (1984), подробно разбирая механизм образова-
ния пузырей при буллезном и рубцующем пемфигоиде, приводят
убедительные данные литературы о том, что электронно-прозрач-
ная пластинка lamina lucida, местом которой является фиксация
иммуноглобулинов класса G и СЗ-компонента, представляет собой
гликокаликс, состоящий из гликолипидов, гликопротеинов и белков
мембраны. В образовании гликокаликса участвуют эндоплазмати-
ческий ретикулум и внутриклеточный сетчатый аппарат [Мет-
цлер Д., 1980]. А. Л. Машкиллейсон, И. Ю. Голоусенко (1984)
308
считают, что нарушения функции эндоплазматического ретикулума
или аппарата Гольджи, а также лизосомальных ферментов могут
изменить сущность базальной мембраны и обусловить выработку
аутоантител, чему способствует инсоляция, действие ряда лекар-
ственных препаратов, радиация, злокачественные новообразования
и др. [Abel Е., Bennett А., 1979; Ernst Т. М., Marsch W. Ch., 1982],
А. Л. Машкиллейсон, И. Ю. Голоусенко (1982) следующим обра-
зом представляют себе механизм образования пузыря при буллез-
ном пемфигоиде: 1) под влиянием комплекса антиген — антитело
и активирования систем комплемента происходит разрушение
базального слоя эпидермиса, чему предшествует внутриклеточный
отек [Шеклакова М. Н., 1980]; 2) иммунная реакция и изменения,
происходящие в эпидермисе, приводят к образованию специфиче-
ских медиаторов, привлекающих различные клетки к хемотаксису,
в частности эозинофилы, лимфоциты и макрофаги; 3) освобожда-
емые клетками инфильтрата и, в частности, при дегрануляции
эозинофилов ферменты приводят к разрушению элементов базаль-
ной мембраны и образованию пузырей.
R. Н. Cormane, S. S. Ashar (1988) подчеркивают, что при всех
воспалительных заболеваниях иммунологической природы, сопро-
вождающихся локальной или системной активацией комплемента,
гранулоциты хемотаксически привлекаются в очаги поражения,
высвобождая содержимое своих гранул. В результате этого перева-
ривается основная мембрана и другие тканевые структуры, что
способствует развитию воспаления и образованию пузыря.
Клиническая картина характеризуется развитием
крупных напряженных (или менее напряженных) пузырей на
эритематозном фоне или на неизмененном основании. Пузыри мо-
гут быть единичные или множественные, располагаться на тулови-
ще и конечностях. В случае появления особенно крупных пузырей
покрышка их может быть менее напряженной и иметь складчатый
вид (рис. 51). Содержимое пузырей прозрачное или геморрагиче-
ское. Излюбленной локализацией сыпи являются паховые складки,
нижняя часть живота, конечности. W. F. Lever., G. Schaumburg-Le-
ver (1983) обращают внимание на то, что чаще всего пузыри
отмечаются в паховых складках и сгибательной поверхности верх-
них конечностей. Эрозии, образующиеся после вскрытия покрыш-
ки пузырей, не имеют тенденции в отличие от истинной пузырчатки
к периферическому росту. Помимо типичных пузырей при бул-
лезном пемфигоиде Левера, могут наблюдаться участки ограничен-
ной эритемы с зоной просветления в центре — начало формирова-
ния пузырей. В клиническом отношении W. F. Lever, G. Schaumburg-
Lever (1983) выделяют 3 типа буллезного пемфигоида: лока-
лизованный, везикулезный и вегетирующий.
При локализованном варианте буллезного пемфигоида высыпа-
ния чаще располагаются на нижних конечностях, при везикулез-
ном пузыри более мелкие и имеют тенденцию к расположению
наподобие герпетиформного дерматита Дюринга, а при вегетирую-
щем варианте — на дне эрозивных участков обнаруживаются вер-
309
Рис. 51. Буллезный пемфигоид Левера; пузыри в области плеча.
рукозные разрастания, в случае их локализации главным образом
в подмышечных и паховых складках [Bean S. Р. et al., 1976;
Person G. R. et al., 1976; Winkelmann R. K., Su- V. R. D., 1979].
При всех формах заболевания эрозии имеют тенденцию к само-
произвольной эпителизации, однако чаще происходит генерализа-
ция высыпаний, вследствие чего создается пестрая картина: очаги
ограниченной эритемы, наличие свежих пузырей и эрозивных уча-
стков с частичной эпителизацией. Слизистая оболочка полости рта
поражается примерно у '/з больных [Lever W. F., Schaumburg-
Lever G., 1983]. При этом Н. А. Торсуев и соавт. (1979) на основа-
нии собственного наблюдения указывают, что примерно у 1 /з боль-
ных высыпания первично возникают на слизистой полости рта и
лишь в дальнейшем они развиваются на коже. А. Л. Машкиллей-
сон (1984), характеризуя особенности поражения слизистой обо-
лочки полости рта при буллезном пемфигоиде, отмечает, что
пузыри при этом дерматозе располагаются на слегка отечном и
гиперемированном основании, имеют величину 0,5—2 см в диамет-
ре, напряженную покрышку и серозное, реже геморрагическое
содержимое. В отличие от вульгарной пузырчатки пузыри при
пемфигоиде Левера могут сохраняться несколько дней и вскрыва-
ются в результате травмы, а образующиеся на их месте эрозии
имеют тенденцию к эпителизации. Наиболее частой локализацией
на слизистой оболочке рта являются щеки, небо и десны. Однако
не только слизистые оболочки полости рта поражаются при бул-
лезном пемфигоиде. Н. Д. Шеклаков (1967) наблюдал генерализо-
ванные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа и ге-
ниталий, при этом высыпания чаще возникают последовательно,
а не одновременно. Симптом Никольского как вблизи очагов пора-
310
жения, так и на непораженной коже отрицательный, в мазках-
отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются.
Ряд авторов [Lohrisch G. et al., 1982; Ingber A. et al., 1986]
указывают на связь буллезного пемфигоида с заболеванием почек.
Имеются теоретические предпосылки о том, что свободно циркули-
рующие в сыворотке крови иммунные комплексы имеют нефро-
токсические свойства и способны вызвать в месте своего отложе-
ния (в сосудах или базальной мембране клубочков) патологиче-
ские изменения, в результате чего повышается клубочковая прони-
цаемость и высококонцентрированные белки сыворотки появляют-
ся в моче.
Мы уже указывали, что провоцирующим фактором в возникно-
вении буллезного пемфигоида могут быть различные лекарствен-
ные препараты и, в частности, фуросемид [Felner М. G., Katz J. М.,
1976; Ingber A. et al., 1986].
В литературе обсуждается ассоциация буллезного пемфигоида
и злокачественных новообразований внутренних органов. Однако
большая серия исследований не подтвердила закономерности этой
связи [Stone S. Р., Schroeter A. L., 1975; Ahmed A. et al., 1977].
Вместе с тем в работе О. Bennet и соавт. (1983) приведено наблю-
дение о связи аденокарциномы сигмовидной кишки с буллезным
пефигоидом. Авторы наблюдали больную женщину с генерализо-
ванными пузырями на коже туловища, ягодиц и конечностей.
При прямой иммунофлюоресценции обнаружено отложение IgG и
СЗ-компонента комплемента в зоне базальной мембраны, а только
СЗ-компонента — в зоне базальной мембраны на участке неизме-
ненной кожи. Аналогичные изменения — линеарное расположение
IgG и СЗ компонента комплемента были выявлены и по периферии
удаленной опухоли. После произведенной операции все высыпания
на коже разрешились.
Гистопатологические изменения в эпидермисе
на участках пораженной кожи сводятся к образованию пузырей в
результате отделения эпидермиса от дермы. W. F. Lever, G. Scha-
umburg-Lever (1983) подчеркивают, что ранние пузыри локализу-
ются целиком под эпидермисом, однако уже через 2 дня можно
наблюдать регенерацию эпидермиса на дне пузыря, начинающую-
ся с периферии пузыря и распространяющуюся по всему его дну.
В подобных случаях можно наблюдать внутриэпидермальное рас-
положение пузыря, однако следует помнить, что такая локализа-
ция пузыря возникает вследствие регенеративных процессов.
В редких случаях эпидермис в краевой зоне пузырей, особенно в
старых элементах, может подвергаться некрозу (за исключением
рогового слоя); тогда пузыри, первоначально образованные под
эпидермисом, могут приобрести подроговую локализацию.
Г. М. Цветкова, В. Н. Мордовцев (1986) отмечают, что в тех случа-
ях, если пузыри образовались на неизмененной коже, инфильтрат
в дерме выражен незначительно. При развитии пузырей на воспа-
лительном фоне в дерме наблюдается массивный инфильтрат,
состоящий в основном из эозинофильных гранулоцитов.
311
Электронно-микроскопические исследова-
ния, как указывалось выше, свидетельствуют о разрушении фи-
ламентов, десмосом и плазматической мембраны базального слоя.
На ранних этапах развития буллезного пемфигоида наблюдается
клеточный инфильтрат из эозинофилов и гистиоцитов в дерме.
Иногда эозинофилы мигрируют в эпидермис и в результате их
дегрануляции формируется пузырь.
При иммуноморфологических исследова-
ниях выявляют отложение IgG (рис. 52) и СЗ-компонента
комплемента в области базальной мембраны и даже в тех местах,
где lamina lucida отсутствует [Schaumburg-Lever G., 1975].
Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических
особенностях дерматоза, характеризующихся развитием крупных
или мелких пузырей с плотной, чаще напряженной покрышкой
преимущественно у лиц пожилого возраста, самопроизвольной
эпителизацией эрозий на месте вскрывшихся пузырей и отсутстви-
ем их способности к периферическому росту, отрицательным симп-
томом Никольского и отсутствием акантолитических клеток в маз-
ках-отпечатках. Диагностическое значение имеют и данные гисто-
логических исследований, позволяющие обнаружить подэпидер-
мальное расположение вакуолей и пузырей, а также иммуномор-
фологические исследования, выявляющие при прямой реакции
иммунофлюоресценции линейное отложение IgG и СЗ-компонента
комплемента в области базальной мембраны.
Дифференциальный диагноз. Буллезный пемфигоид Левера не-
обходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки
(см. с. 254), буллезной формы дерматита Дюринга, буллезной
формы экссудативной многоформной эритемы, буллезных токсико-
дермий.
Герпетиформный дерматит Дюринга (буллезная форма) в от-
личие от буллезного пемфигоида характеризуется герпетиформ-
ным сгруппированным расположением полиморфной сыпи,
сопровождающейся жжением и зудом, положительной пробой
Ядассона, наличием эозинофилии в пузыре и в крови, положитель-
ной динамикой клинических симптомов заболевания под влиянием
лечения препаратами сульфонового ряда. Гистологически отличить
буллезный пемфигоид Левера от буллезной формы герпетиформ-
ного дерматита Дюринга весьма сложно, так как при том и другом
дерматозе имеются подэпителиальный пузырь и эозинофилы в ин-
фильтрате и содержимом пузыря. Однако при буллезном пемфиго-
иде эозинофилия менее выражена. Большую помощь в подобных
случаях оказывают имм/номорфологические исследования. В то
время как при буллезном пемфигоиде в крови обнаруживаются
антитела против базальной мембраны, а при прямой иммунофлю-
оресценции выявляется отложение IgG и СЗ-компонента компле-
мента в области базальной мембраны, при буллезной форме герпе-
тиформного дерматита Дюринга выявляются антитела класса IgA,
локализующиеся в области сосочков дермы в окружности пузыря.
Буллезная форма экссудативной эритемы в отличие от буллез-
312
Рис. 52. Буллезный пемфигоид Левера; фиксированные IgG в области
базальной мембраны (метод прямой иммунофлюоресценции).
ного пемфигоида протекает остро с лихорадкой, недомоганием.
Заболевают преимущественно лица молодого возраста. Высыпания
продолжаются несколько недель и под влиянием терапии пол-
ностью разрешаются. Кроме того, большинство пузырей распола-
гается на отечном, гиперемированном основании, в то время как
при буллезном пемфигоиде многие из них возникают на неизме-
ненной коже. Гистологическая картина буллезной формы экссуда-
тивной эритемы и буллезного пемфигоида имеет много общего и
прежде всего — подэпидермальное расположение пузыря. Однако
в отличие от буллезного пемфигоида при буллезной форме экссу-
дативной эритемы не обнаруживаются циркулирующие и фиксиро-
ванные иммуноглобулины класса IgG.
От буллезных токсикодермий буллезный пемфигоид отличается
редкой связью высыпаний с приемом лекарственных препаратов.
Кроме того, буллезные токсикодермии обычно полиморфны и со-
провождаются не только буллезными высыпаниями, но и эрите-
мой, уртикарными, везикулезными элементами. У больных нередко
отмечаются лихорадка, недомогание и другие общие расстройства,
что нехарактерно для буллезного пемфигоида.
Следует учитывать, что некоторые авторы в последние годы
рассматривают буллезный пемфигоид как паранеопластический
дерматоз. Поэтому во всех случаях этого заболевания необходимо
проводить углубленное обследование больных для исключения у
них злокачественных новообразований внутренних органов.
313
Лечение буллезного пемфигоида, как и истинной пузырчатки,
во всех случаях является комплексным и индивидуальным; оно за-
висит от возраста больного и распространенности патологического
процесса. Основным терапевтическим средством являются глюко-
кортикостероиды, которые, по мнению большинства авторов [Шек-
лаков Н. Д., 1961, 1964; Самцов В. И., Подвысоцкая И. И., 1982;
Maciejewska N. et al., 1984; Schaumburg-Lever G., 1986], составля-
ют приблизительно 1 /г или 2/з от той дозы глюкокортикостеро-
идов, которая назначается при истинной пузырчатке. Анализ ли-
тературных данных показывает, что размах дозы кортикостеро-
идов составляет от низких или средних [Шеклаков Н. Д., 1961,
1964], т. е. от 15—20 или 30—40 мг в сутки, до высоких, составля-
ющих, по данным В. И. Самцова, И. И. Подвысоцкой (1982),
50—100 мг, а в ряде случаев 200 мг преднизолона в сутки. По мне-
нию G. М. Levine (1982), при буллезном пемфигоиде суточную до-
зу преднизолона, составляющую 50—100 мг препарата, назначают
в течение 2—3 нед, а после улучшения клинической картины су-
точную дозу глюкокортикостероидов уменьшают наполовину и в
дальнейшем продолжают постепенно ее уменьшать. J. Siegel,
W. Н. Faglestein (1984) рекомендуют начинать лечение тяжелых
форм буллезного пемфигоида с внутривенного введения метил-
преднизолона натрия сукцината (15 мг на 1 кг массы тела больно-
го) , а при клиническом улучшении постепенное снижение дозы пре-
парата и переход на поддерживающие умеренные пероральные дозы.
G. Schaumburg-Lever (1986) считает, что буллезный пемфигоид не
является смертельным заболеванием и поэтому рекомендует про-
водить его лечение по схемам лечения легкого пемфигуса, т. е.
назначать преднизолон (40 мг через 1 день) в сочетании с азати-
оприном (100 мг в день), метотрексатом (20 мг в течение 1 нед)
или циклофосфамидом (100 мг в день). Автор также подчеркива-
ет, что при поражении слизистой полости рта эффективнее назна-
чать азатиоприн, а при распространенных высыпаниях на коже —
метотрексат или циклофосфамид.
При локализованных формах буллезного пемфигоида N. Macie-
jewska и соавт. (1984) получили быстрый терапевтический эф-
фект после приема преднизолона (50 мг в сутки). К. Н. Holubar,
G. Tappeiner (1977) справедливо считают, что при буллезном пем-
фигоиде в отличие от истинной пузырчатки поддерживающая
кортикостероидная терапия не является обязательной.
Основываясь на наличии в крови больных буллезным пемфиго-
идом высокого титра антител, И. Ю. Голоусенко (1985) с успехом
применил иммуносупрессивную терапию глюкокортикостероидами
в дозе 40 мг в расчете на преднизолон в течение двух недель.
При незначительном количестве высыпаний кортикостероиды на-
значались одновременно с ДДС 50—100 мг в сутки; в последнем
случае начальная доза ДДС не превышала 20—30 мг в сутки.
Средний срок лечения составил 10 мес и варьировал от 3 мес до
2‘/2 лет. И. Ю. Голоусенко подчеркивает, что ДДС обладает и ин-
гибирующим действием на систему комплемента, третий компо-
314
нент которого локализуется в месте образования пузыря и поэтому
считается патогенетическим при буллезном пемфигоиде. Критери-
ем для уменьшения дозы кортикостероидов является главным
образом клиническая картина. В целях снижения дозы преднизо-
лона В. G. Fox, Odom (1982) с успехом применили лечение
эритромицином перорально, так как последний, по мнению авто-
ров, оказывает значительное противовоспалительное действие.
Положительный терапевтический эффект отмечен также при
применении циклоспорина A [Barthelemy Н. et al., 1986], который
назначали в дозе 6—8 мг на 1 кг массы тела больного. Авторы
добились полного излечения у 2 из 4 больных буллезным пемфиго-
идом.
В последние годы при лечении буллезного пемфигоида с успе-
хом применяется плазмаферез [Ronjeaw J., Morel Р., 1984; Kuroda
Seduchi S., 1985]. Этот метод лечения особенно показан при нали-
чии сопутствующих заболеваний, невозможности увеличить дозу
кортикостероидов, а также с целью быстрого снижения кортико-
стероидов.
Необходимо помнить, что во всех случаях массивной или
поддерживающей глюкокортикостероидной терапии следует назна-
чать препараты калия, кальция, витамины, седативные и другие
препараты (см. лечение пемфигуса). По мнению большинства ав-
торов, прогноз для жизни больных благоприятен, за исключением
случаев возникновения заболевания у лиц пожилого возраста, при
наличии сопутствующих угрожающих жизни заболеваний и когда
буллезный пемфигоид является паранеопластическим заболева-
нием.
РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД (PEMPHIGOID CICATRICAL]
Син.: пемфигус глаз (конъюнктивы); слизистый синехиальный атрофирующий
буллезный дерматит Lortat-Jacob; мукосинехиальный пемфигоид; доброкачествен-
ный пемфигоид слизистых оболочек [Lever W. F., 1953]; доброкачественный пемфи-
гоид Brunsting.
Заболевание описано в 1858 г. W. Cooper и выделено как само-
стоятельное заболевание A. Thost в 1917 г. под названием «добро-
качественный пемфигоид слизистых». W. F. Lever (1965) назвал
это заболевание рубцующим пемфигоидом. В настоящее время
большинство авторов [Самцов В. И., Подвысоцкая И. И., 1982;
Машкиллейсон А. Л., Голоусенко И. Ю., 1984; 1985; Bean S. F.,
1974; Holubar К., Tappeiner G., 1977; Nieboer C. et al., 1978; Corma-
ne R. H., Ashar S. S., 1983] считают, что это заболевание является
одним из вариантов пемфигоида. W. F. Lever (1965), W. F. Lever,
G. Schaumburg-Lever (1983) рассматривают рубцующий пемфиго-
ид как самостоятельную нозологическую форму, подчеркивая гисто-
генетическое сходство дерматоза с буллезным пемфигоидом. Забо-
левание встречается гораздо реже, чем обычная форма буллезного
пемфигоида, и поэтому в литературе описываются лишь единичные
наблюдения. По данным, представленным в небольшом числе ра-
315
бот [Шеклаков Н. Д., 1967; Пашков Б. М., Ребрик М. С., 1970; Тор-
суев Н. А. и др., 1979; Голоусенко И, Ю., 1985; Bellone A. G., Hoff-
man М. F., 1965], в которых обобщаются наблюдения за больными
этим редким дерматозом, можно сделать заключение, что женщи-
ны болеют в 2 раза чаще. Средний возраст больных, по данным
W. F. Lever (1965), составляет 60 лет, по данным Н. Д. Шеклако-
ва (1967) — 45,9 года.
Этиология и патогенез. У больных рубцующим пемфигоидом,
так же как и при буллезном пемфигоиде, обнаруживаются цирку-
лирующие в крови антитела класса IgG и реже IgA, однако
титр антител более низкий, чем при буллезном пемфигоиде
[Bean S. F., 1974; Nieboer С. et al., 1978; Cormane R. H., Ashar S. S.,
1983]. И. Ю. Голоусенко (1985) ни у одного из 20 обследованных
им больных не обнаружил в крови циркулирующих антител в
титрах 1:80 и 1:160, реагирующих с базальной мембраной. При
прямой РИФ автор выявил в биоптатах слизистой оболочки поло-
сти рта отложения IgG в области базальной мембраны у 8 из
11 больных, а у одного больного — одновременное отложение и
IgG, IgA. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) предполагают, что в ранней
стадии заболевания в сыворотке крови имеются антитела, однако
при дальнейшем развитии патологического процесса они фиксиру-
ются в очаге поражения. Н. Barthelemy et al. (1985) при иммуно-
морфологическом обследовании 8 больных рубцующим пемфигои-
дом у всех больных выявили отложение СЗ-компонента в зоне
базальной мембраны, а линейное отложение IgG — только у
4 больных. При этом циркулирующие антитела в сыворотке крови
были выявлены лишь у двух больных.
Клиническая картина рубцующего пемфигоида ха-
рактеризуется поражением слизистых оболочек полости рта, конъ-
юнктивы и в дальнейшем у ряда больных — кожи. Чаще всего
сначала возникает поражение слизистых оболочек полости рта,
преимущественно щек, неба, гортани [Машкиллейсон А. Л., 1984],
носа, глотки, пищевода, половых органов и лишь спустя иногда
длительное время [по данным Н. Д. Шеклакова (1962), через 4 го-
да и более] в патологический процесс вовлекается конъюнктива
глаз. Еще позже могут возникнуть высыпания на коже. Таким
образом, слизистая оболочка полости рта при этом заболевании
поражается почти всегда. Обычно пузыри залегают глубоко, на-
пряжены и имеют плотную покрышку. В отличие от пузырей при
вульгарной пузырчатке они долго не вскрываются. При разрыве
покрышки пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-
красного цвета, глубокорасположенные, не склонные к перифери-
ческому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом [Маш-
киллейсон А. Л., 1984]. Характерной особенностью для рубцующе-
го пемфигоида является способность к возникновению пузырей и
эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге может
привести к развитию рубцовых изменений, а при локализации пу-
зырей на слизистой оболочке глотки, пищевода, ануса, уретры
и т. д. — к развитию спаек и стриктур.
316
Поражение глаз начинается с отека конъюнктивы и постепенно
присоединяющейся в дальнейшем стойкой гиперемии, сопровожда-
ющейся чувством болезненности, светобоязнью. А. Л. Машкиллей-
сон (1965) подчеркивает, что примерно у 1 /з больных поражение
возникает сначала на конъюнктиве одного глаза, но уже в течение
первого года заболевания в процесс вовлекается второй глаз.
Незаметно для больного, а нередко и для врача, на фоне выражен-
ного конъюнктивита образуются подконъюнктивальные пузыри,
эрозии. На их месте возникают сначала нежные, а при повторном
развитии пузырей — более грубые рубцы. В конечном итоге рубцо-
вые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению
конъюнктивального мешка (симблефарон), что ограничивает дви-
жение глазного яблока. Происходит заворот век с последующим
трихиазом, рубцовая деформация слезных каналов, изъязвление
роговой оболочки и в дальнейшем слепота.
Пузыри на коже встречаются примерно у ‘/з больных. Наибо-
лее частой локализацией являются волосистая часть головы, лицо,
конечности, пахово-бедренные складки. Высыпания немногочис-
ленны и обычно расположены локализованно. Пузыри неболь-
ших размеров, напряженные, с плотной покрышкой, серозным или
серозно-геморрагическим содержимым. При вскрытии покрышки
пузыря экссудат быстро ссыхается в плотные корки. Эпителиза-
ция эрозий происходит довольно быстро и после отторжения
корки остается гиперпигментированное шелушащееся пятно. Одна-
ко пузыри обычно появляются на прежних участках, что приводит
к развитию на их месте гладких атрофических рубцов. В ряде
случаев процесс сопровождается дистрофией ногтевых пластинок
[BurgeS. et al., 1985]. Акантолитические клетки в мазках-отпе-
чатках со дна эрозий не обнаруживают. Симптом Никольского
отрицательный. Заболевание протекает хронически, длительно, с
короткими неполными ремиссиями. Общее состояние больных не
страдает, за исключением тех случаев, когда развиваются стеноз
пищевода, слепота и другие тяжелые осложнения рубцующего
пемфигоида. По-видимому, вариантом рубцующего пемфигоида
является так называемый локализованный пемфигоид, при котором
ограниченные очаги поражения в виде пузырей на эритематозном
основании или на неизмененной коже могут развиться на коже
волосистой части головы и на нижних конечностях. В. И. Самцов,
И. И. Подвысоцкая (1982) рассматривают подобную локализацию
как 2 варианта локализованного пемфигода. Одному из этих вари-
антов с излюбленной локализацией очагов поражения на волосис-
той части головы, по-видимому, соответствует известная разновид-
ность рубцующего пемфигоида — тип Brunsting — Perri. При этой
форме заболевания напряженные пузыри возникают на фоне эри-
темы и при их разрешении развивается рубцовая атрофия с
облысением. В подобном случае, как нам удалось наблюдать у
одной больной, в конечном итоге развивается диффузная алопеция
волосистой части головы. На ее фоне периодически вновь образо-
вывались пузыри, после вскрытия которых на поверхности очагов
317
поражения формировались массивные корки (рис. 53). При лока-
лизованном пемфигусе, чаще в случае расположения пузырей на
нижних конечностях, развитие рубцовой атрофии менее выражено
[Person G., Rogers R. S., 1977].
Гистопатология. При гистологическом исследовании
кожи и слизистых оболочек, в том числе конъюнктивы, обнаружи-
вают субэпителиальное расположение пузыря (без акантолиза).
В содержимом пузыря могут быть эозинофилы. В верхней части
дермы густой околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфо-
цитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов. В поздних стадиях
заболевания развиваются фиброз подслизистого слоя и дегенера-
ция коллагеновых волокон в сосочковой части дермы.
При иммуноморфологических исследован и-
я х методом прямой РИФ в зоне базальной мембраны выявляется
линейное отложение СЗ-компонента и IgG [Lever W. F., Schaum-
burg-Lever G., 1983]. Указанные патогистологические и иммуно-
морфологические изменения характерны как для рубцующего, так
и для локализованного пемфигоида.
Диагностика рубцующего пемфигоида основывается на наличии
напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже
на коже, ограниченных глубоких эрозий с гладким или кровоточа-
щим дном, в ряде случаев покрытых пленкой (на слизистой обо-
лочке) или коркой (на коже), длительно протекающего конъюнк-
тивита, сопровождающегося спаечным процессом между слизистой
оболочкой верхнего и нижнего века или между конъюнктивой
век и глазным яблоком. В более поздних стадиях поставить пра-
вильный диагноз помогают такие симптомы заболевания, как реци-
дивы пузырей на старых очагах, рубцовая атрофия на месте быв-
ших высыпаний, выраженные изменения конъюнктивы с последу-
ющими тяжелыми осложнениями вплоть до слепоты. Важное диаг-
ностическое значение приобретает нахождение фиксированных ан-
тител класса IgG и СЗ-компонента в зоне базальной мембраны
слизистых оболочек и кожи.
Дифференциальный диагноз. Рубцующий пемфигоид следует
дифференцировать от вульгарной пузырчатки, эритематозной (се-
борейной) пузырчатки, буллезного пемфигоида, синдрома Стивен-
са — Джонсона, пузырной формы герпетиформного дерматита
Дюринга, афтозного стоматита, болезни Бехчета, дистрофического
буллезного эпидермолиза, а рубцующий пемфигоид типа Brunsting —
Perri от красной волчанки.
От вульгарной пузырчатки рубцующий пемфигоид отличается
отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом
Никольского, развитием рубцовых изменений на слизистой обо-
лочке полости рта, кожи и на конъюнктиве, подэпидермальным
расположением пузыря, а также отсутствием при иммуноморфоло-
гическом исследовании иммуноглобулинов класса G в межклеточ-
ной субстанции эпидермиса.
В ряде случаев высыпания на коже при рубцующем пемфигои-
де могут иметь сходство с эритематозной (себорейной) пузырчат-
318
кой, так как при обоих заболеваниях могут наблюдаться высыпа-
ния в виде ограниченных эритематозных пятен и пузырей. Однако
при эритематозной (себорейной) пузырчатке в отличие от рубцую-
щего пемфигоида в мазках-отпечатках со дна эрозий обнаружива-
ют акантолитические клетки, в ряде случаев имеется положитель-
ный симптом Никольского, отсутствуют рубцовые изменения, по-
ражения конъюнктивы, а при гистологическом исследовании обна-
руживается внутриэпидермальное расположение пузыря.
Буллезный пемфигоид трудно отличить от рубцующего пемфи-
гоида, так как эти заболевания имеют сходные гистологические
особенности. Отличительными признаками могут служить более
распространенные высыпания на коже при буллезном пемфигоиде.
При рубцующем пемфигоиде часто поражается конъюнктива, ха-
рактерно повторное возникновение пузырей на одних и тех же
местах, развитие рубцов на месте пузырей, чего не наблюдается
при буллезном пемфигоиде.
Синдром Стивенса — Джонса отличается от рубцующего пем-
фигоида тем, что часто возникает у молодых лиц, протекает остро
с лихорадкой и тяжелым общим состоянием больных. При этом
на коже можно обнаружить высыпания, типичные для многоформ-
ной экссудативной эритемы. Конъюнктивит при синдроме Стивен-
са — Джонсона в отличие от рубцующего пемфигоида протекает
более остро, с гнойным отделяемым, но не заканчивается рубцово-
спаечным процессом. Множественные высыпания на слизистой
оболочке полости рта при синдроме Стивенса — Джонсона сопро-
вождаются болезненностью. На поверхности эрозий имеются не-
кротические пленки, что нехарактерно для рубцующего пемфиго-
ида.
От пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга
рубцующий пемфигоид отличается отграниченностью высыпаний,
отсутствием герпетиформного расположения сыпи, гораздо более
частым поражением слизистых оболочек и конъюнктивы. Послед-
няя при герпетиформном дерматите Дюринга поражается очень
редко. Кроме того, в отличие от рубцующего пемфигоида высыпа-
ния при герпетиформном дерматите Дюринга не сопровождаются
рубцово-атрофическими изменениями и имеют иную гистологиче-
скую и иммуноморфологическую картину.
От афтозного стоматита рубцующий пемфигоид отличается
длительным течением с неполными ремиссиями, локализацией вы-
сыпаний, кроме слизистых оболочек, также на конъюнктиве и ре-
же на коже, развитием рубцово-спаечного процесса.
Болезнь Бехчета в отличие от рубцующего пемфигоида пред-
ставляет собой тяжелую форму афтоза и характеризуется появле-
нием рецидивирующих афт в полости рта, на половых органах, в
области заднего прохода. Заболевание может сопровождаться аф-
тозным конъюнктивитом, воспалением радужной оболочки, гемор-
рагическим ретинитом и развитием атрофии зрительного нерва.
Однако в отличие от рубцующего пемфигоида для болезни Бехче-
та нехарактерно развитие рубцово-спаечных процессов. Кроме то-
319
го, высыпания на коже при этом заболевании чаще представлены
не пузырями, как при рубцующем пемфигоиде, а акнеформными
элементами. Рецидивы болезни Бехчета сопровождаются артралги-
ями, миопатией, субфебрилитетом и другими общими явлениями,
что нехарактерно для рубцующего пемфигоида.
А. Л. Машкиллейсон (1984) считает необходимым отличать
буллезный и рубцующий пемфигоид от так называемого пузырно-
сосудистого синдрома, описанного А. Л. Машкиллейсоном и соавт.
(1972). Данный синдром развивается после травмы у больных,
страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, и характеризу-
ется развитием одного или нескольких небольших пузырей с ге-
моррагическим содержимым. В отличие от рубцующего пемфигои-
да высыпания никогда не появляются на коже, на конъюнктире
и не заканчиваются рубцеванием.
От локализованного пемфигоида типа Brunsting — Perri крас-
ную волчанку и особенно псевдопелладу, развившуюся в области
волосистой части головы на месте бывших очагов эритематоза,
отличить в клиническом отношении очень трудно. Дифференциаль-
но-диагностическими признаками этих заболеваний могут быть
развитие рецидивов красной волчанки под влиянием инсоляции,
наличие в ряде случаев высыпаний не только на волосистой части
головы, но и на других участках кожного покрова, явления фолли-
кулярного гиперкератоза. При красной волчанке в отличие от руб-
цующего пемфигоида и локализованного пемфигоида в крови вы-
являются аутоантитела к ядерной субстанции в 90—100 % случа-
ев [Cormane R. Н., Ashar S. S., 1983], в то время как при рубцую-
щем и локализованном пемфигоиде в ряде случаев в крови обнару-
живаются антитела к базальной мембране и при прямой РИФ —
отложение IgG в области базальной мембраны. Кроме того, при
рубцующем пемфигоиде совершенно иная гистологическая кар-
тина.
Лечение рубцующего пемфигоида практически такое же, как и
при буллезном пемфигоиде. Однако, по мнению многих авторов
[Шеклаков Н. Д., 1967; Торсуев Н. А. и др., 1979; Машкиллей-
сон А. Л., 1984; Голоусенко И. Ю., 1985; Rogers R. S. et al., 1982],
системное применение глюкокортикоидов при рубцующем пемфи-
гоиде менее эффективно, чем при его буллезной форме. Поэтому
целесообразно использовать глюкокортикостероиды местно в виде
обкалывания, аппликаций, аэрозолей. И. Ю. Голоусенко (1985)
получил хороший терапевтический эффект при лечении 14 боль-
ных рубцующим пемфигоидом ДДС в дозе 200 мг в сутки с одно-
дневным перерывом в неделю; одновременно в целях предотвраще-
ния анемии назначали препараты железа (ферроплекс и др.), ас-
корбиновую кислоту, витамин Bi2 по 500 г курсами. Эффекта
при данном методе лечения достигли после месячного курса тера-
пии, а длительность приема ДДС составила 1—6 мес. А. Л. Маш-
киллейсон (1984) считает целесообразным назначать средние до-
зы глюкокортикостероидов или пресоцила и делагила. Н. А. Тор-
суев и соавт. (1979) считают, что в ранних стадиях заболевания
320
глюкокортикостероиды 50 мг в сутки в виде перорального приме-
нения замедляют образование рубцово-спаечных изменений. Неко-
торые авторы [Kokoschko Е. М. et al., 1974] рекомендуют в ком-
плексное лечение больных рубцующим пемфигоидом включать им-
мунодепрессанты. По мнению А. Л. Машкиллейсона (1984), в це-
лях рассасывания рубцов или предупреждения их образования це-
лесообразно назначать инъекции алоэ, лидазы, витамины А, Е.
И. Ю. Голоусенко (1985) в случаях особенно торпидного течения
патологического процесса, при незаживающих эрозиях слизистой
рта с успехом применил гелий-неоновый лазер на фоне длительно-
го приема ДДС. Следует согласиться с мнением А. Л. Машкиллей-
сона о том, что в случае рубцово-спаечного процесса в области
глаз лечение необходимо проводить совместно с окулистом. Что
касается хирургического лечения, то, по нашему мнению, этот
метод можно применять лишь при полной стабилизации патологи-
ческого процесса.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ
ПУЗЫРЧАТКА СЛИЗИСТОИ ОБОЛОЧКИ
ТОЛЬКО ПОЛОСТИ РТА (PEMPHIGUS BEHIGHUS
НОН ACAHTHOLYTICUS MUCOSAE ORIS)
Заболевание описано Б. М. Пашковым, Н. Д. Шеклаковым (1961)
как своеобразная самостоятельная форма буллезного дерматита,
при котором высыпания локализуются только на слизистой обо-
лочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят
к развитию рубцово-спаечного процесса. W. F. Lever (1965) скло-
нен рассматривать это заболевание как вариант рубцующего пем-
фигоида с еще не развившимися рубцово-атрофическими измене-
ниями. Однако ни у кого из больных, наблюдаемых Б. М. Пашко-
вым, Н. Д. Шеклаковым (1959, 1961), Н. Д. Шеклаковым (1967),
Б. М. Пашковым, М. С. Ребрик (1970) и др., рубцово-атрофических
изменений не было.
Клиническая картина характеризуется развитием на-
пряженных, с плотной покрышкой пузырей диаметром 0,1 — 1 см,
с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, располо-
женных на неизмененной или слегка гиперемированной отечной
слизистой оболочке полости рта. Спустя несколько часов или не-
сколько дней после появления пузырей покрышка их лопается и
образуются эрозии вначале с сочным ярко-красным дном, а затем
легко удаляемым беловатым фибринозным налетом. По краям эро-
зий имеются обрывки покрышки пузыря. Тенденций к перифери-
ческому росту эрозий нет; симптом Никольского отрицательный.
В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки не
обнаруживаются. Однако М. С. Ребрик (1971) в 31 из 54 мазков
обнаружила денегерирующие эпителиальные клетки с большим
базофильным ядром. Обычно спустя 1—2 нед эрозии эпителизи-
12—поо
321
руются, не оставляя рубца, но через несколько месяцев или рань-
ше возникают вновь. Таким образом, заболевание может протекать
неопределенно длительное время [по данным Б. М. Пашкова,
М. С. Ребрик (1970), от 1 года до 20 лет и более]. При этом
самочувствие больных не страдает. Из субъективных ощущений
отмечается легкое покалывание в период появления пузырей.
При гистологическом исследовании обнаружи-
вается субэпителиально расположенный пузырь, содержащий не-
большое количество полинуклеаров и гемолизированных эритроци-
тов. В строме вокруг сосудов с набухщим эндотелием имеется
умеренный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, фибробластов
с примесью плазматических клеток.
Диагноз доброкачественной неакантолитической пузырчатки
слизистой оболочки только полости рта основан на развитии пу-
зырей только в полости рта, располагающихся подэпителиально,
не сопровождающихся акантолизом и не приводящих к развитию
рубцовых изменений.
Дифференциальный диагноз. Неакантолитическую пузырчатку
слизистой оболочки только полости рта следует дифференцировать
от вульгарной пузырчатки (см. с. 254), рубцующего пемфигоида,
многоформной экссудативной эритемы, пузырной формы герпети-
формного дерматита Дюринга, пузырно-сосудистого синдрома.
Как уже указывалось, по мнению W. F. Lever (1965), рубцую-
щий пемфигоид и неакантолитическая пузырчатка слизистой обо-
лочки только полости рта являются одним и тем же заболеванием,
а отсутствие рубцов при последнем объясняется лишь относитель-
но небольшими сроками развития патологического процесса, в
связи с чем рубцово-атрофические изменения еще не успевают
развиться. Однако в отличие от рубцующего пемфигоида при не-
акантолитической пузырчатке слизистой оболочки только полости
рта высыпания локализуются, как видно из определения заболева-
ния, только на слизистой оболочке полости рта и отсутствуют
на конъюнктиве и на коже, несмотря на длительное течение
патологического процесса. По данным Н. Д. Шеклакова (1961),
заболевание может продолжаться до 14 лет, а по данным
Б. М. Пашкова, М. С. Ребрик (1970) — до 24 лет. При этом рубцо-
во-атрофические изменения на месте очагов поражения никогда не
развиваются.
Многоформная экссудативная эритема в отличие от доброкаче-
ственной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки
только полости рта протекает остро, нередко с ознобом, артралги-
ями, общим плохим самочувствием. При этом высыпания не огра-
ничиваются только слизистой оболочкой полости рта, на которой
появляются болезненные афты, но часто локализуются на коже.
Пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга никогда не
локализуются только на слизистой оболочке полости рта. Они
обязательно появляются прежде всего на коже. При этом отмеча-
ются положительная проба Ядассона и терапевтический эффект от
препаратов сульфонового ряда. Все эти особенности отсутствуют
322
при доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой
оболочки только полости рта.
Пузырно-сосудистый синдром практически нельзя отличить от
неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки только поло-
сти рта. Косвенными критериями дифференциальной диагностики
являются геморрагическое содержимое пузырей и сердечно-сосу-
дистые заболевания в анамнезе у больных с пузырно-сосудистым
синдромом.
ГЕРПЕТИФОРМНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
В этой группе заболеваний будут рассмотрены различные по своей
этиологической и патогенетической сущности, но близкие по
клинико-морфологическим особенностям проявления сыпи дерма-
тозы, характеризующиеся герпетиформной группировкой элемен-
тов. Часть из них — герпетиформный дерматит Дюринга, линеар-
ный IgA, буллезный дерматит — нередко сопровождаются пузыр-
ными элементами, другие же — субкорнеальный пустулез, импети-
го Гебры—лишь в редких случаях характеризуются развитием'
фликтеноподобных элементов. Однако в связи с частым герпети-
формным расположением сыпи мы считали возможным рассмот-
реть эти заболевания в данной группе дерматозов.
ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА
(DERMATITIS HERPETIFORMIS DOHRING)
Син.: полиморфный буллезный дерматит [Brocq L., 1888], болезнь Дюринга
[Degos R., 1953] и др.
Заболевание выделено в 1884 г. L. A. Diihring из группы буллезных
дерматозов. Автор обозначил его термином «герпетиформный дер-
матит». Л. Н. Машкиллейсон (1965) обращает внимание на то, что
герпетиформный дерматит был известен еще в начале XVIII века
и, в частности, аналогичное герпетиформному дерматиту заболе-
вание наблюдал Rayer (1827—1835), назвав его «цирцинарным
пемфигусом». Подробное клиническое описание данного дерматоза
с выявлением ряда дополнительных симптомов и, в частности, слу-
чаев со смертельным исходом принадлежит L. Brocq (1888). Не
все авторы и до настоящего времени под термином «герпетиформ-
ный дерматит Дюринга» понимают одно и то же заболевание.
Н. А. Торсуев и соавт. (1959) указывают, что ряд авторов в это
понятие включают буллезный пемфигоид, пемфигус конъюнктивы,
а буллезную форму герпетиформного дерматита рассматривают
как буллезный пемфигоид [Lever W. F., 1953], хотя в последнее
время W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) допускают, что в
редких случаях при герпетиформном дерматите Дюринга могут
быть буллезные высыпания, Л. Н. Машкиллейсон (1965) к герпе-
тиформному дерматиту Дюринга относит и herpes gestationis.
12* 323
Герпетиформный дерматит Дюринга встречается относительно
редко, хотя в последние годы это заболевание стало диагности-
роваться чаще. W. Н. Ejsterr, R. R. Kierlaud (1951) диагностирова-
ли герпетиформный дерматит Дюринга у 381 из 200 000 дермато-
логических больных, прошедших через клинику Мейо за 20 лет,
что составляет всего 0,19 %. По данным Н. Moi (1984), в одном
из графств Швеции, где проживает 273 000 жителей, с 1974 по
1982 г. было выявлено 125 больных дерматитом Дюринга, а
О. В. Christensen и соавт. (1986) указывают, что частота дерматита
Дюринга в южных районах Швеции, где проживает 425 000 чело-
век, составила 1,05—1,13 на 100 000 населения в год. В отделе
дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского за 10 лет
(с 1978 по 1987 г.) наблюдалось 68 больных герпетиформным
дерматитом Дюринга, что составило 1,4 % от всех госпитализиро-
ванных больных за это время. Большинство авторов [Тесало-
ва О. Т., Манько О. Л., 1959; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Романен-
ко В. Н., 1970; Торсуев Н. А. и др., 1979; Мирзоев Ю. А., 1986;
Moi Н., 1984; Christensen et al., 1986] отмечают, что заболевание
может развиться у лиц любого возраста, в том числе у детей и
стариков. Самый ранний возраст, по данным Н. А. Торсуева и
соавт. (1979), наблюдавших 198 больных герпетиформным дерма-
титом, составил 6 мес, а самый поздний — 85 лет. На юноше-
ский и средний возраст, по данным Ю. А. Мирзоева (1986), падает
наибольший удельный вес. Среди наблюдаемых нами 68 больных
почти половина (30 больных) были в возрасте 60 лет и старше.
Ряд авторов [Романенко В. Н., 1970; Торсуев Н. А. и др., 1979;
Moi Н., 1984] указывают, что мужчины заболевают этим дермато-
зом чаще, чем женщины. Однако имеются наблюдения [Degos R.,
Touraine R., 1961] о том, что чаще болеют женщины. Среди на-
блюдаемых нами больных женщин было в 2'/г раза больше, чем
мужчин (49 женщин и 19 мужчин).
Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени
остаются невыясненными. В разные периоды авторы выдвигали
неврогенную, эндокринную, инфекционную [Щепковская Е. В.
и др., 1959; Студницин А. А. и соавт., 1966; Ejsteer W. Н., Kierla-
ud R. R., 1951; Crosti A., 1964; Unger W.P., Mac Vicar D. M.,
1969] и другие теории возникновения герпетиформного дерматита
Дюринга, которые в настоящее время имеют лишь исторический
интерес. По современным представлениям герпетиформный дерма-
тит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развиваю-
щимся у лиц, страдающих изменением тонкого кишечника с нару-
шением процессов всасывания, т. е. синдромом мальабсорбции и
последующим формированием иммуноаллергических реакций.
В 1966 г. G. Marks и соавт. опубликовали результаты исследова-
ния состояния слизистой оболочки тонкой кишки у 12 больных гер-
петиформным дерматитом. У 9 из них авторы обнаружили в биопта-
тах слизистой оболочки атрофию (полную или частичную) ворси-
нок. По мнению G. Marks и соавт. (1966), обнаруженные изменения
в тонкой кишке не отличаются от изменений, имеющих место при
324
целиакии. Частота поражения тонкого кишечника при герпети-
формном дерматите варьирует от 25 до 100 % [Puppin Н. et al.,
1975; Fry L. et al., 1977; Lever W. F., 1979; Lever W. F., Schaum-
burg-Lever G., 1983]. Вместе с тем некоторые авторы [Marks R.,
SchusterS., 1970; Tappeiner G. C. et al., 1979] наблюдали случаи,
когда даже при структурных изменениях тонкого кишечника явле-
ния мальабсорбции отсутствовали. Наиболее часто явления энтеро-
патии обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в
частности, к глютену, находящемуся в белках злаков [Holubar К.,
Tappeiner G., 1977; Grosser V. et al., 1978; Lever W. F., 1979]. При-
менение в лечебных целях при герпетиформном дерматите Дюрин-
га аглютеновой диеты приводило к улучшению не только клиниче-
ских явлений данного дерматоза, но и способствовало нормализа-
ции функций слизистой оболочки тонкого кишечника [Marks R.
и соавт., 1968; Schaposnik F. и соавт., 1968; Heading R. С. и соавт.,
1971; Fry L., 1982]. О важной роли взаимосвязи глютеновой энте-
ропатии и герпетиформного дерматита Дюринга свидетельствуют
исследования по антигенам гистосовместимости у этих больных.
Так, S. G. Katz и соавт. (1972), A. G. White и соавт. (1973),
R. В. Scott и соавт. (1976) констатировали частоту локуса
HLA—А8 в 56—68 % у больных герпетиформным дерматитом и в
67—78 % при глютеновой энтеропатии, что свидетельствует о гене-
тическом сходстве этих патологических процессов. По мнению
Ю. Я. Ашмарина, В. В. Заерко (1979), у лиц, предрасположенных к
герпетиформному дерматиту, при повреждении слизистой оболоч-
ки тонкой кишки вещества с антигенными свойствами, возможно
вследствие сенсибилизации к глютену, проникают в кишечник, а
возникшие вследствие этого иммунные комплексы попадают в кровь
и оседают в области верхушек дермальных сосочков. В дальней-
шем в результате процессов хемотаксиса происходит миграция
нейтрофилов и возникают патологические изменения на коже,
характерные для герпетиформного дерматита. Авторы при обсле-
довании больных герпетиформным дерматитом у 3 выявили гаст-
родуоденит, у одного — рубцово-язвенную деформацию луковицы
двенадцатиперстной кишки и у 4 — энтерит. У всех обследованных
больных при эндоскопическом исследовании с последующим гисто-
логическим исследованием биоптатов кишки Ю. Я. Ашмарин,
В. В. Заерко (1979) выявили заболевание тонкого кишечника
(хронический энтерит). Авторы подчеркивают, что о состоянии
слизистой кишечника можно судить по структурно-функциональ-
ному состоянию двенадцатиперстной кишки, что, несомненно, об-
легчает условия обследования больных для выявления у них энте-
ропатии. Вместе с тем Ю. Я. Ашмарин, В. В. Заерко (1979) прихо-
дят к заключению, что в нашей стране население имеет большую
привычку к потреблению хлеба по сравнению с странами Запада, в
связи с чем чувствительность к глютену у них играет менее замет-
ную роль в патогенезе герпетиформного дерматита, чем у населе-
ния Западной Европы. Однако не вызывает сомнения, что герпети-
формный дерматит всегда возникает на фоне уже имеющихся из-
325
менений в кишечнике. В литературе имеются указания [Holu-
bar К., Tappeiner G., 1977] на то, что у больных герпетиформным
дерматитом имеются циркулирующие антитела к глютену и его
фракции глиадину. R. Н. Cormane, S. S. Ashar (1983) отмечают,
что у больных герпетиформным дерматитом нередко выявляются
антитела, реагирующие с соединительнотканной оболочкой тощей
кишки и выявляются также тиреоидные антитела. Авторы приво-
дят следующий перечень антител и соответствующих им антигенов,
выявляемых при герпетиформном дерматите Дюринга: иммуногло-
булины к ретикулину, соединительнотканной мембране тощей
кишки, антитела к соединительнотканной мембране эпидермиса,
антитела к антигенам желудка, антитела к цитоплазме эпители-
альных клеток тощей кишки, антитела к микросомам щитовидной
железы и тиреоглобулину, антитела к глютену, антиядерные анти-
тела, IgG и IgM, антитела к гладким мышцам, антимитохондри-
альные антитела и агглютинирующий фактор.
R. Н. Cormane (1967) впервые обнаружил у больных герпети-
формным дерматитом отложение иммуноглобулинов в области
дермо-эпидермального соединения пораженных участков кожи и
вокруг них. Van der G. В. Mir (1972) обратил внимание, что отло-
жение IgA при данном дерматозе происходит в виде гранул.
S. G. Katz, Т. D. Lawlei (1979) отметили, что отложение IgA в ко-
же больных имеет место в 80 % случаев. При этом предполагается,
что IgA может представлять циркулирующие антитела к опреде-
ленным белкам кожи. В настоящее время установлено две формы
отложения иммуноглобулинов при герпетиформном дерматите: ча-
ще всего это гранулярное отложение в области дермальных сосоч-
ков и реже встречается линейное отложение иммуноглобулинов
вдоль дермо-эпидермальной линии [Cormane R. Н. et al., 1970].
В. И. Самцов и соавт. (1982) считают, что увеличение содержа-
ния IgA в сыворотке крови и в пузырной жидкости является
дифференциально-диагностическим признаком герпетиформного
дерматита Дюринга. В литературе также имеется ряд работ [Мир-
зоев Ю. А. и др., 1985; Акимов В. Г. и др., 1986], указывающих
на важную роль усиления перекисного окисления липидов и сни-
жение антиоксидантной активности сыворотки крови в патогенезе
герпетиформного дерматита Дюринга, что делает необходимым
использование антиоксидантов в комплексной терапии больных
этим тяжелым дерматозом. Определение антиоксидантной актив-
ности, малонового альдегида, содержания SH-групп в плазме кро-
ви, которые, как правило, понижены у больных герпетиформным
дерматитом Дюринга, особенно при торпидном течении дерматоза,
может быть использовано для прогнозирования течения болезни
[Мирзоев Ю. А. и др., 1985, 1986; Акимов В. Г. и др., 1966].
Клиническая картина. Заболевание обычно начина-
ется с субъективных ощущений (покалывание, жжение, зуд), кото-
рые, по мнению Н. А. Торсуева и соавт. (1979), могут предшество-
вать появлению сыпи за несколько часов, дней или даже месяцев.
Как известно, высыпания при герпетиформном дерматите харак-
326
теризуются истинным полиморфизмом. Среди первичных элемен-
тов можно выделить: 1) уртикароподобные эритематозные элемен-
ты, которые, сливаясь или группируясь, образуют различные очер-
тания и фигуры; 2) напряженные пузырьки на отечном эритема-
тозном основании, имеющие выраженную тенденцию к группиров-
ке и герпетиформное расположение. Вскрываясь, они образуют
эрозии на отечном фоне, по периферии которых видны обрывки
покрышек пузырьков. На поверхности эрозий образуются корки,
под которыми быстро наступает эпителизация (рис. 54, а), оставляя
нередко участки гиперпигментации; 3) пузырную форму герпети-
формного дерматита Дюринга, которая возникает чаще у пожилых
лиц и характеризуется развитием напряженных пузырей диамет-
ром 0,5—2 см на фоне описанных выше элементов. Последняя
форма дерматоза встречается гораздо реже.
Покрышка пузырей плотная. Содержимое их вначале серозное,
затем становится мутным. Пузыри обычно возникают на эритема-
тозном, слегка отечном фоне, но могут развиться на внешне не
измененной коже (рис. 54, б). В ряде случаев могут встречаться
дряблые пузыри с тонкой покрышкой. После вскрытия пузырей на
их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью, корковы-
ми наслоениями, не имеющие тенденции к периферическому
росту, сравнительно быстро эпителизирующиеся и оставляющие в
дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Вокруг эрозии нередко на
пигментированных участках вновь возникают свежие герпетиформ-
ные элементы (рис. 54, в). A. Parodi и соавт. (1982) подчеркивают,
что начальные проявления герпетиформного дерматита могут раз-
виваться в виде крапивницы, как реакция иа прием лекарств.
В содержимом пузырьков обнаруживают эозинофилы (10—30),
характерна также эозинофилия в крови. Однако параллелизма
между эозинофилией в крови и увеличением количества эозинофи-
лов в пузыре нет. Акантолитические клетки в содержимом пузырей
отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный. В ряде случаев
герпетиформный дерматит Дюринга рассматривают как паранео-
плазию [Торсуев Н. А. и др., 1979].
У детей, страдающих герпетиформным дерматитом Дюринга,
патологический процесс чаще носит распространенный характер.
При этом очаги поражения располагаются на разгибательной по-
верхности конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ла-
донях, подошвах. Ю. А. Мирзоев (1986) подчеркивает, что заболе-
вание протекает более активно у детей в первые два года жизни,
при этом в случае везикулезно-буллезных высыпаний патологиче-
ский процесс протекает более благоприятно и заканчивается к
6—6*/г годам жизни. В случае, если заболевание возникает у де-
тей 12—15 лет, а элементы характеризуются везикулезно-узелко-
выми высыпаниями, процесс продолжается более торпидно.
Ю. А. Мирзоев (1986) подчеркивает, что в тех случаях, если забо-
левание возникает у детей старше 5 лет, независимо от клиниче-
ской формы дерматоз продолжается и во взрослом состоянии.
В 1979 г. S. Jablonska, Т. Chorzelski описали буллезную форму
327
t
Рис. 54. Герпетиформный дерматит Дюринга.
а — полиморфизм высыпаний; б — пузырная форма.
заболевания с линеарным отложением IgA, при которой герпети
формные папулезно-везикулезные элементы обнаруживаются ре1
же, чем пузыри. Эта форма дерматоза с линейным отложение*
IgA в отличие от герпетиформного дерматита Дюринга с грануляр1
328
Рис. 54. Продолжение.
в — свежие высыпания на месте бывших очагов поражения.
ным отложением IgA в сосочках дермы характеризуется отсут-
ствием глютеновой энтеропатии.
Для герпетиформного дерматита Дюринга, в том числе для пу-
зырной формы, характерно неопределенно длительное циклическое
течение заболевания. Неполные ремиссии короткие. Н. А. Торсуев
и соавт. (1979) среди наблюдавшихся ими пациентов отметили
лиц, страдающих этим дерматозом в течение 19—29 лет. В то же
время самопроизвольное излечение возможно и, по наблюдениям
отдельных авторов [Lodin A., Stigell Р. О., 1965], встречается
в среднем у 11 % больных..Обычно ухудшение заболевания возни-
кает под влиянием эмоционального стресса, приема медикаментов,
во время беременности, а также от провоцирующего действия
УФ-облучения [Акимов В. Г. и др., 1986].
Поражения слизистых оболочек встречаются приблизительно у
'/з больных [Пашков Б. М., 1963]. По данным Н. Shuermann
(1958), проанализировавшего источники литературы, касающиеся
1000 больных, поражение слизистой оболочки полости рта конста-
тировано всего у 8 % больных, а по данным Н. А. Торсуева и
соавт. (1979), такая локализация отмечена приблизительно в 10 %
случаев. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) отрицают воз-
можность локализации очагов поражения при герпетиформном
дерматите на слизистой оболочке полости рта.
Обычная пузырная форма герпетиформного дерматита Дюрин-
329
га отличается торпидным течением, что приводит к нарушению об-
щего состояния больных. При особенно генерализованном процес-
се у пожилых лиц заболевание может закончиться летально в
связи с развитием интеркуррентных заболеваний.
Гистопатологическая картина характеризуется
подэпидермальным расположением пузырька или пузыря. Эпидер-
мис над пузырем не изменен. В ряде случаев встречаются и внут-
риэпидермальные пузырьки, возникающие вследствие спонгиоза
или обусловленные эволюцией элементов в старых очагах.
W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что ти-
пичные микроскопические признаки герпетиформного дерматита
наблюдаются главным образом в эритематозных элементах, а не
пузырьковых. При этом патогномоничным патогистологическим
признаком герпетиформного дерматита является развитие микро-
абсцессов, в которых имеются эозинофильные гранулоциты и на-
капливается фибрин. Дерма, являющаяся дном пузыря, отечна;
в ней имеется воспалительный инфильтрат, состоящий преимуще-
ственно из эозинофилов.
Прямой метод иммунофлюоресценции позволяет выявить фик-
сированные IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом
слое дермы (рис. 55); примерно в 12—18 % случаев отложение
IgA носит линейный характер.
S. Jablonska, Т. Chorzelski (1979) подчеркивают, что у всех
больных с гранулярным типом отложения IgA выявляется глюте-
ноэнтеропатия, в то время как в случаях с линейным отложени-
ем IgA такой закономерности не обнаруживается.
Диагноз пузырной формы герпетиформного дерматита Дюрин-
га основывается на наличии подэпидермальных пузырей в боль-
шинстве случаев на гиперемированном отечном основании, сопро-
вождающихся чувством жжения, зудом, наличием наряду с пузы-
рями пятнистых, уртикароподобныХ и везикулезных элементов, от-
личающихся группировкой и герпетиформным расположением сы-
пи, циклическим хроническим течением заболевания, эозинофили-
ей в пузыре и нередко в крови, отсутствии акантолитических кле-
ток и отрицательном симптоме Никольского, повышенной чувстви-
тельностью к препаратам йода (диагностическая компрессная про-
ба с мазью, содержащей 50 % йодида калия, — проба Ядассона),
наличии фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне или в
сосочковом слое дермы.
Дифференциальный диагноз. Пузырную форму герпетиформно-
го дерматита Дюринга следует дифференцировать от вульгарной
пузырчатки (см. с. 254), листовидной пузырчатки, буллезной мно-
гоформной экссудативной эритемы, буллезного пемфигоида Левера,
буллезных токсикодермий, субкорнеального пустулезного дермато-
за Снеддона — Уилкинсона.
Буллезная многоформная экссудативная эритема отличается
от пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга наличи-
ем наряду с везикулезно-буллезными высыпаниями типичных эри-
тематозных элементов застойно-красной, цианотической окраски с
330
Рис. 55. Герпетиформный дерматит Дюринга: фиксированные IgA в дер-
мо-эпидермальной зоне (метод прямой иммунофлюоресценции).
западением в центре, отсутствием группировки и герпетиформного
расположения сыпи, отсутствием эозинофилии в пузырях и отри-
цательной пробой Ядассона.
Буллезные токсикодермии отличаются от буллезной формы
герпетиформного дерматита Дюринга нередко тяжелым общим со-
стоянием, наличием наряду с пузырями эритематозных пятен, в
ряде случаев по типу фиксированной эритемы, отсутствием эози-
нофилии в пузыре, анамнестическими данными, позволяющими
связать развитие токсикодермии с приемом лекарственных препа-
ратов.
В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга сле-
дует дифференцировать от везикулезной разновидности центро-
бежной кольцевидной эритемы Дарье, хронической семейной доб-
рокачественной пузырчатки, энтеропатического акродерматита.
Лечение. Прежде чем приступить к лечению, все больные
герпетиформным дерматитом Дюринга должны быть обследованы
в целях выявления желудочно-кишечных заболеваний, особенно
по возможности необходимо обратить внимание на всасывающую
функцию кишечника, о которой можно косвенно судить на основа-
нии детального обследования двенадцатиперстной кишки [Ашма-
рин Ю. Я., Заерко В. В., 1979]. Больные также нуждаются в ис-
ключении злокачественных новообразований внутренних органов,
выявлении и лечении фокальных очагов инфекции.
Общепризнано, что наиболее эффективным методом лечения
331
больных герпетиформным дерматитом Дюринга в настоящее время
является применение препаратов сульфонового ряда: диафенил-
сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. L. Fry
(1982) считает, что положительная реакция на сульфоны развива-
ется настолько быстро, что она может использоваться в качестве
диагностического критерия. Ю. А. Мирзоев и соавт. (1986) показа-
ли, что в реализации лечебного эффекта участвуют Sh-группы.
Авторы утверждают, что дополнительным доказательством роли
тиоловой системы в реализации лечебного эффекта у больных
герпетиформным дерматитом Дюринга может служить благопри-
ятное влияние унитиола, в состав которого входят Sh- и SO3-
группы. Ю. А. Мирзоев (1986) на основании комплексного обсле-
дования больных и определения антиоксидантной активности счи-
тает, что в комплексную терапию больных герпетиформным дер-
матитом Дюринга следует включать серосодержащие препараты,
обладающие антиоксидантными свойствами: липоевую кислоту,
метионин, этамид.
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) подчеркивают, что оптимальная
дозировка ДДС окончательно не установлена, однако можно счи-
тать, что курсовая доза зависит от эффективности и переносимо-
сти препарата. По-видимому, она не должна составлять более
200 мг в день с перерывами 1—2 дня после 5-дневных циклов.
Побочным действием сульфоновых препаратов является цианоз
губ, ногтевых фаланг вследствие образования метгемоглобина, воз-
никновение тошноты, рвоты, отсутствие аппетита, головокружение
и т. п. Серьезным осложнением в редких случаях является разви-
тие агранулоцитоза. Поэтому лицам, обладающим повышенной
чувствительностью к препарату, повторные курсы лечения назна-
чать не следует, а для предупреждения возможных осложнений
каждые 8—10 дней необходимо исследовать кровь и мочу. Наряду
с препаратами сульфонового ряда больным необходимо назначать
аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты, вита-
мины группы В. L. Fry (1982) считает, что начальная доза приме-
нения сульфоновых препаратов может составлять 50—100 мг в
сутки и более и если они в течение двух недель неэффективны,
дозу следует увеличить на 50 %. Однако суточная доза не должна
превышать 300 мг препарата. При выраженном терапевтическом
эффекте в течение двух недель начальную дозу следует уменьшить
на 50 %, а в дальнейшем назначать препараты через день и реже в
зависимости от клинического эффекта. S. Jablonska (1982) обра-
щает внимание на то, что при буллезном варианте герпетиформно-
го дерматита сульфоны, как правило, неэффективны; в подобных
случаях следует назначать глюкокортикоиды. Последние назнача-
ются в средних дозах 40—50 мг в сутки в течение 2—3 недель и
лишь затем дозу медленно снижают.
В последние годы при лечении герпетиформного дерматита
Дюринга с успехом применяется диуцифон, представляющий со-
бой соединение ДДС и 6-метилурацила. Диуцифон назначают по
0,1—0,2 г в день пятидневными циклами с однодневным переры-
332
вом. При хорошей переносимости и недостаточном терапевтиче-
ском эффекте разовая доза повышается до 200 мг. В. Н. Грибенюк
и соавт. (1980) получили хороший терапевтический эффект при
лечении диуцифоном 22 больных герпетиформным дерматитом
Дюринга.
В особенно упорных случаях герпетиформного дерматита
Дюринга D. N. Silvers и соавт. (1980) с успехом применяли колхицин
по 0,6 мг 3 раза в день в течение приблизительно 3—4 нед. У 3 из
4 леченных авторами больных наступило клиническое выздоровле-
ние.
Во всех случаях комплексного лечения больных герпетиформ-
ным дерматитом Дюринга предусматривается прежде всего без-
глютеновая диета, т. е. исключение из пищи пшеницы, риса, овса,
ржи, ячменя, проса и других злаков. Лечебный эффект безглюте-
новой диеты основан на улучшении патологического процесса в
кишечнике, уменьшении количества IgA и СЗ-компонента в суб-
эпидермальной зоне. Безглютеновая диета, по мнению ряда авто-
ров [Grosser V., 1978; Winkelmann R. К., Su М. D., 1979], позво-
ляет уменьшить дозу сульфоновых препаратов. Необходимо также
применять гипохлоридную диету и исключить продукты, в которых
может содержаться йод (морская рыба и др.).
Из наружных средств применяют фукорцин, водный раствор
анилиновых красителей, кортикостероидные мази, аэрозоли, теп-
лые ванны с перманганатом калия и др.
ГЕРПЕС БЕРЕМЕННЫХ {HERPES GESTATIONIS)
Заболевание известно с начала XVIII века. Впервые его наблюдал
J. В. Н. Bunel (1811), а название herpes gestationis предложил
J. L. Milton (1872). До недавнего времени большинство авторов
оспаривали нозологическую самостоятельность этого дерматоза.
Многие из них [Шеклаков Н. Д., 1964; Машкиллейсон Л. Н.,
1965; Degos R., 1953] относили herpes gestationis к разновидности
дерматита Дюринга, имеющей своеобразную клиническую форму у
беременных. Сходство гистологической картины этого дерматоза с
буллезным пемфигоидом послужило основанием для некоторых
авторов обозначить его термином «пемфигоид беременности»
[WelheS., 1976].
Герпес беременных — редкое заболевание. Л. Н. Машкиллейсон
(1965) приводит данные G. М. Crawford, R. W. Leeper (1950),
наблюдавших за 20 лет среди 49 254 рожениц Бостонской больницы
только 11 случаев (0,02 %) этого дерматоза. Н. А. Торсуев и соавт.
(1979) обращают внимание на то, что чаще болеют женщины более
старшего возраста, например, J. D. Fine, Е. Р. Omura (1985) наблю-
дали женщину в возрасте 17 лет, у которой высыпания появились
при первой беременности. В большинстве случаев высыпания возни-
кают на 5—6-м месяце беременности [Dienlein Е. et al., 1983;
Fine J. D., Omura E. F., 1985], но иногда гораздо раньше — на
3—4-м месяце беременности [Welke S., 1976]. Однако заболевание
333
может развиться и после родов [Lever W. F., Shaumburg-Lever G.,
1983]. Обычно, раз возникнув, дерматоз может рецидивировать
при каждой последующей беременности, нередко он резко обо-
стряется после родов, но постепенно, в течение нескольких недель
или месяцев, может разрешиться даже без лечения [Welke S.,
1976]. Заболевание продолжается неопределенное время: чаще оно
разрешается через некоторое время после родов, но может сущест-
вовать несколько лет [в наблюдении J. D. Fine, Е. F. Omura
(1985) — 11 лет]. В большинстве случаев патологический процесс
разрешается и прогноз остается благоприятным. Однако в отдель-
ных случаях, а по мнению Т. J. Lawbey и соавт. (1978) —часто,
заболевание заканчивается летальным исходом. Что касается де-
тей, рожденных от матерей, страдающих герпесом беременных, то
для них прогноз чаще неблагоприятный. S. Welke (1976) подчер-
кивает, что у новорожденных детей нередко наблюдаются анало-
гичные высыпания [Chorzelski Т. et al., 1976], но чаще больные
матери рожают мертвых или детей с уродствами. Н. А. Торсуев
и соавт. (1979) считают, что половина беременностей у лиц, стра-
дающих рассматриваемым заболеванием, заканчивается рождени-
ем мацерированного плода, преждевременными родами и рожде-
нием дебилов.
Этиология и патогенез. В настоящее время большинство авто-
ров [Hertz К. С. et al., 1976; Holmes R., Bieck M. M., 1980;
Tindall G. G. et al., 1981; Barthelemy H. et al., 1985] рассмат-
ривают герпес беременных, как аутоиммунное заболевание. Об
этом также свидетельствуют наличие в большинстве случаев у
больных этим дерматозом HLA — В8 [Holmes R., Bieck М. М.,
1980; Dzinleim Е. et al., 1983], выявляемые обычно при аутоиммун-
ных заболеваниях. В 1973 г. Т. Т. Provesta, Т. В. Tomasi обнаружи-
ли у больных герпесом беременных так называемый HG-фактор,
который оказался термостабильным. У детей, рожденных от мате-
рей, больных данным дерматозом, в сыворотке крови также обна-
ружен комплемент к HG-фактору. В области базальной мембраны
в очаге поражения у больных герпесом беременных К. С. Hertz
и соавт. (1976) при прямой РИФ выявили отложение IgG, IgE,
СЗ-компонента. R. Holmes, М. М. Bieck (1980) обнаружили у
всех больных отложение СЗ-компонента комплемента в зоне ба-
зальной мембраны на участках непораженной кожи, и у 50 % ли-
нейное отложение IgG в обларти базальной мембраны. R. Holmes,
М. М. Blech (1980) у наблюдавшихся ими трех больных герпесом
беременных обнаружили аутоиммунный тиреотоксикоз, . что
подтверждает, по мнению авторов, аутоиммунное происхождение
заболевания. G. Tindall и соавт. (1981) подчеркивают возможность
сочетания герпеса беременных с пузырным заносом. По мнению
авторов, иммунологическая сенсибилизация матери к продуктам
плода и (или) плаценты играет определенную роль в патогенезе
герпеса беременных.
Клиническая картина заболевания характеризуется
развитием на коже туловища, конечностей эритематозно-уртикар-
334
ных пятен, на фоне которых или по периферии которых спустя
некоторое время (2—3 дня) появляются мелкие, как просо, кону-
сообразные или овальные пустулоподобные или пузырьковые эле-
менты. Пузырьки сливаются между собой, вскрываются, их содер-
жимое ссыхается в корки. Реже на эритематозном фоне возникают
пузыри с плотной покрышкой, серозно-гнойным или геморрагиче-
ским содержимым.
Таким образом, на высоте развития заболевания возникает
довольно пестрая картина: эритематозные фестончатые очаги по-
ражения, в пределах которых наблюдаются множественные, гер-
петиформные везикулопустулезные элементы; участки, покрытые
серозно-кровянистыми корками, и очаги гиперпигментации, разви-
вающиеся на фоне бывших очагов поражения. Высыпания разре-
шаются и вновь возникают в виде отдельных вспышек. На слизистых
оболочках высыпания развиваются в исключительных случаях.
Обычно при каждой вспышке заболевания повышается темпера-
тура тела больного, возникает недомогание. Больных всегда беспо-
коят зуд, жжение, которые предшествуют развитию дерматоза. В пе-
риферической крови и в содержимом пузырей выявляется повышенное
содержание эозинофилов [Торсуев Н. А. и др., 1979].
Гистопатологическое исследование позволяет
выявить в области очагов поражения отек дермы, периваску-
лярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток и
эозинофилов; в эпидермисе — спонгиоз, внутриклеточный отек,
эозинофильный экзоцитоз. Характерной гистопатологической осо-
бенностью при герпесе беременных является развитие очагового
некроза базальных клеток; последние напоминают коллоидные
тела при красном плоском лишае [Hertz К. С. et al., 1976]. При
буллезных очагах некроз базального слоя ведет к образованию
подэпидермальных пузырей. Вокруг пузырей всегда обнаруживают
выраженный воспалительный инфильтрат, в котором содержится
много эозинофилов с фрагментированными ядрами.
При электронной микроскопии выявляют разрушение органелл и де-
смосом эпидермоцитов, некроз базальных клеток и формирование
подэпидермальных пузырей [Lever W. F., Shaumburg-Lever G., 1983].
Прямая реакция иммунофлюоресценции позволяет констатиро-
вать линейное отложение СЗ-компонента в зоне базальной мемб-
раны, реже С1-, С4-компонента, приблизительно в половине слу-
чаев, иногда реже отложение IgA, IgM. W. F. Lever, G. Shaum-
burg-Lever (1983) при иммуноэлектронной микроскопии выявили
отложение СЗ-компонента и IgG в области lamina lucidum.
Диагноз герпеса беременных основывается на выявлении гер-
петиформных везикул и пустул на отечном основании у беремен-
ных женщин. Диагностическими гистопатологическими крите-
риями являются эозинофильный экзоцитоз, некроз базальных кле-
ток, подэпидермальное расположение пузыря, а также линейное
отложение СЗ-компонента и IgG в зоне базальной мембраны.
Герпес беременных следует дифференцировать от герпети-
формного импетиго Гебры, субкорнеального пустулеза, герпети-
335
формного дерматита Дюринга, буллезного пемфигоида. Наиболее
сложно провести дифференциальный диагноз между герпесом бе-
ременных и герпетиформным импетиго, особенно в тех случаях,
когда последнее заболевание возникает во время беременности.
При герпетиформном импетиго в отличие от герпеса беременных
высыпания мономорфные, представлены в основном сгруппирован-
ными стерильными пустулами, возникающими на неизмененной
коже, хотя нами [Беренбейн Б. А. и др., 1976] в двух случаях в
посеве из пустул был обнаружен гемолитический стрептококк.
Отмечается общее тяжелое состояние больных и исключительно
торпидное течение заболевания, которое нередко заканчивается
летально (Торсуев Н. А. и др., 1979]. В патогенезе герпетиформ-
ного импетиго важную роль играют эндокринные нарушения, гипо-
паратиреоз, а следовательно, и гипокальциемия, в то время как
герпес беременных является аутоиммунным заболеванием и неред-
ко сопровождается тиреотоксикозом. Важное дифференциально-
диагностическое значение имеют результаты гистологического
исследования, которое при герпесе беременных позволяет выявить
эозинофильный спонгиоз, некроз базальных клеток и подэпидер-
мальный пузырь, в то время как при герпетиформном импетиго
абсцессы Мунро локализуются в подроговом слое.
Субкорнеальный пустулез отличается от герпеса беременных
тем, что возникает как у женщин, так и у мужчин, не связан с
беременностью, а в гистологическом отношении характеризуется
подроговым или внутрироговым расположением пузыря, но не
подэпидермальным, как при герпесе беременных.
Герпетиформный дерматит Дюринга в отличие от герпеса бере-
менных может возникнуть как у детей, так и у взрослых, в том
числе у мужчин. При герпетиформном дерматите нередко обна-
руживают повышенную чувствительность к йоду, выявляют забо-
левания кишечника, сенсибилизацию к глютену, чего не наблю-
дается при герпесе беременных. Кроме того, при иммуноморфо-
логическом исследовании больных герпетиформным дерматитом
Дюринга выявляют линейное или в виде гранул отложение IgA
в области базальной мембраны, а при герпесе беременных — IgG.
Буллезный пемфигоид почти невозможно отличить от герпеса
беременных, так как эти дерматозы имеют сходную гистологи-
ческую и иммуноморфологическую картину. Различия заключают-
ся в том, что буллезный пемфигоид чаще возникает у лиц пожило-
го возраста, характеризуется высыпаниями как на коже, так не-
редко и на слизистой оболочке полости рта, чего никогда не
наблюдается при герпесе беременных.
В гистологическом отношении при буллезном пемфигоиде чаще
обнаруживают подэпидермальные пузыри, а при герпесе беремен-
ных — эозинофильный спонгиоз.
Лечение герпеса беременных нередко представляет сложную
задачу, особенно в тех случаях, когда высыпания наблюдаются
в течение длительного времени, в том числе после родов. Обычно
применяют сульфоновые и сульфаниламидные препараты, вита-
336
мины группы В, антибиотики [Торсуев Н. А. и др., 1979[. Однако
А. Л. Машкиллейсон (1990) предостерегает от применения суль-
фонов, так как они могут вызвать развитие у плода гемолити-
ческих заболеваний. При тяжело протекающих упорных формах
заболевания показана глюкокортикостероидная терапия в средних
дозах (40—50 мг преднизолона в сутки). J. D. Fine, Е. F. Onura
(1985), Е. Deihlein и соавт. (1983) наблюдали терапевтический
эффект при назначении больным 80 мг метилпреднизолона в сут-
ки. Однако во всех случаях назначения глюкокортикостероидов
необходима консультация с акушером-гинекологом.
Из наружных средств можно применять водный раствор ани-
линовых красок, кремы, мази, содержащие глюкокортикостероиды
и антибиотики. Если больная перенесла тяжелую форму герпеса
беременных, ее следует предупреждать об опасности повторной
беременности. Существует мнение о возможной аутоиммунной
роли тиреотоксикоза в патогенезе заболевания, поэтому больных
герпесом беременных следует обследовать у эндокринолога
[Holmes R. S., Black М. М., 1980].
При ухудшении течения заболевания показано прерывание бе-
ременности.
СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ ДЕРМАТОЗ
(DERMATITIS SUBCORNEALE PUSTULOSA SNEDDON —WILKINSON)
Заболевание описано в 1956 г. J. В. Sneddon, D. S. W. Wilkinson,
и с тех пор в литературе постоянно обсуждается вопрос, является
ли это заболевание самостоятельной нозологической формой дер-
матоза или под его маской скрывается пустулезный псориаз, герпе-
тиформного импетиго Гебры, Цустулезная форма дерматита Дю-
ринга и ряд других заболеваний кожи [Ломкин А. Н., Дани-
лов Л. Н., 1975; Schwank R., Trapl J., 1960; Jugbar A., Ideses C.,
1983]. A. P. Sarcher, H. Perry (1983) наблюдали трансформации
субкорнеального пустулеза в обычный или пустулезный псориаз.
Однако большинство авторов [Гребенкина Е. А., 1963; Сам-
цов В. И., 1963; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Торсуев Н. А., Рома-
ненко В. Н., 1970; Фетисова Л. П., Шахнес И. Е., 1978; Бухарович М. Н.,
Ковалев В. М., 1979; Sneddon В., 1977; Lubach D. et al., 1980] считают
субкорнеальный пустулез самостоятельным заболеванием.
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) считают, что женщины болеют
чаще, чем мужчины. Из наблюдаемых авторами 14 больных было
9 женщин и 5 мужчин. Преимущественно болеют лица в возрасте
от 14 до 53 лет. При этом трое заболели на первом году жизни,
один—в десятилетнем возрасте, а 4 — в возрасте от 18 до 25 лет.
Приведенные данные свидетельствуют, с одной стороны, о том,
что чаще заболевают дети и молодые люди, а с другой — что за-
болевание протекает длительное время.
Этиология и патогенез субкорнеального пустулеза не известны.
Среди патогенетических механизмов определенная роль отводится
337
инфекции [Gertler W., 1959], иммуноаллергическим нарушениям
[Chorzelski Т., Jablonska S., 1975; Wallado D., 1980], эндокринным
нарушениям [Торсуев H. А. и соавт., 1979]. Н. Н. Бухарович и
В. М. Ковалев (1979) наблюдали субкорнеальный пустулез у двух
сестер, в анамнезе у которых авторами выявлены дисменорея,
стрессовые ситуации, травмы. Описано также наблюдение [Раш-
ber М., Schmidt Р., 1987] о паранеопластическом синдроме с кли-
ническими проявлениями субкорнеального пустулеза.
Клиническая картина характеризуется развитием по-
верхностных пустул-фликтен диаметром 0,5—1,5 см с дряблой
складчатой покрышкой и серозно-гнойным или гнойным содер-
жимым. Некоторые элементы могут напоминать коническую пусту-
лу. В большинстве случаев высыпания располагаются на гипере-
мированном, иногда несколько отечном фоне и окружены зоной
эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а содержимое их
ссыхается в корки, по периферии которых имеются обрывки рого-
вого слоя эпидермиса. После отторжения корок остаются слабо
пигментированные пятна, на месте которых вновь могут появить-
ся фликтены. В содержимом фликтен в начале заболевания обна-
руживаются единичные, а на высоте развития — множественные
акантолитические клетки и нейтрофилы. Симптом Никольского
может быть положительным. Элементы имеют тенденцию к груп-
пировке и герпетиформному расположению. Сливаясь, они обра-
зуют фестончатые очаги поражения, центральная часть которых
находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит
из свежих высыпаний. Все это создает пеструю картину, иногда
напоминающую географическую карту. Излюбленной локализаци-
ей является кожа туловища, особенно живота, паховых, подмы-
шечных складок и конечности. Нередко высыпания располагают-
ся симметрично. Ладони, подошвы и слизистая оболочка полости
рта не поражаются. Из субъективных ощущений в редких случаях
отмечается легкий зуд. Общее состояние больных обычно удовлет-
ворительное. Заболевание продолжается длительное время. Обо-
стрения чаще возникают летом, продолжаясь в течение 2—3 нед,
иногда дольше. Ремиссия неполная.
Гистопатологическая картина характеризуется наличием в
шиповатом слое эпидермиса внутри- и внеклеточного отека и
спонгиоформных пустул, располагающихся непосредственно под
роговым слоем. На отдельных участках роговой слой нарушен,
в нем встречаются небольшие очаги паракератоза. Под пузырями
зернистый слой отсутствует [Торсуев Н. А. и др., 1979]. Содержи-
мое пустул состоит из нейтрофилов и небольшого числа эозино-
филов. Пустулы при подроговом пустулезе образуются на основе
акантолиза, появляющегося позднее и являющегося вторичным
в результате действия ферментов [Lever W. F., Shaumburg-Le-
ver G., 1983].
Диагноз субкорнеального пустулеза основывается на наличии
поверхностных пустул-фликтен с дряблой покрышкой, располо-
женных на гиперемированном, слегка отечном основании, имею-
338
щих тенденцию к группировке и герпетиформному расположению.
Вследствие слияния элементов образуются фестончатые очаги
поражения, по периферии которых имеются свежие элементы, а в
центральной зоне высыпания находятся в стадии разрешения.
Характерной особенностью заболевания является длительное,
с рецидивами (преимущественно в летнее время) и неполными
ремиссиями течение патологического процесса. В пузыре отме-
чаются нейтрофилы, эозинофилы и единичные акантолитические
клетки. Симптом Никольского отрицательный, но в ряде случаев
может быть положительным.
Дифференциальный диагноз. Субкорнеальный пустулезный
дерматит необходимо дифференцировать от герпетиформного дер-
матита Дюринга, хронической семейной доброкачественной пузыр-
чатки, герпетиформного импетиго, пустулезного бактерида, пусту-
лезного псориаза, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листо-
видной пузырчатки (см. с. 273).
Хроническое рецидивирующее течение субкорнеального пусту-
леза, тенденция к группировке и герпетиформному расположению
высыпаний, а также эффективное лечение в некоторых случаях
препаратами сульфонового ряда в клиническом отношении сбли-
жает это заболевание с герпетиформным дерматитом Дюринга.
Однако в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при
герпетиформном дерматите Дюринга выражен истинный поли-
морфизм (высыпания состоят из пятен, уртикароподобных эле-
ментов, отечных папул, пузырьков, пузырей), больных беспокоят
жжение и зуд, а в содержимом пузырей отмечаются эозинофилы
и эозинофилия в крови; положительная проба Ядассона и под-
эпидермальное расположение пузырьков и пузырей при гистоло-
гическом исследовании.
Высыпания при хронической доброкачественной семейной пу-
зырчатке располагаются в области естественных кожных складок
и на боковых поверхностях шеи. В отличие от субкорнеального
пустулезного дерматоза они представлены внутриэпидермальными
пузырями, в которых всегда обнаруживаются акантолитические
клетки без дегенеративных изменений. У ряда больных вблизи
пузыря отмечается положительный симптом Никольского и имеет-
ся семейный характер заболевания, что при субкорнеальном
пустулезе является казуистикой.
Герпетиформное импетиго в отличие от субкорнеального пустулез-
ного дерматоза нередко возникает в период беременности, характеризу-
ется тяжелым общим состоянием больных и развитием гипопарати-
реоза. При этом дерматозе нет акантолиза, а при субкорнеальном
пустулезе он обнаруживается на поздних стадиях развития.
В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при
пустулезном бактериде высыпания локализуются на ладонях и
подошвах, а при гистологическом исследовании обнаруживают
пустулы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При
этом не наблюдается подрогового расположения пузырей, столь
характерного для субкорнеального пустулезного дерматоза и от-
сутствует акантолиз.
Пустулезный псориаз отличается от субкорнеального пусту-
лезного дерматоза локализацией внутриэпидермальных пустул,
сочетающихся с типичными псориатическими папулами или бляш-
ками на различных участках кожи со всеми морфологическими
симптомами заболевания.
В некоторых случаях эритематозная (себорейная) и листовид-
ная пузырчатки могут иметь некоторое сходство с субкорнеальным
пустулезным дерматозом. Однако эти дерматозы можно отличить
друг от друга, так как при эритематозной и особенно листовидной
пузырчатке положительный симптом Никольского, высыпания
могут локализоваться на слизистых оболочках, при прямой РИФ
обнаруживается отложение IgG в межклеточном пространстве
эпидермиса, что нехарактерно для субкорнеального пустулезного
дерматоза Снеддона и Уилкинсона.
Лечение представляет всегда серьезные трудности, так как
эффективных терапевтических средств нет. Некоторые авторы
отмечали улучшение после применения антибиотиков широкого
спектра действия [Бухарович М. Н., Ковалев В. М., 1979; Birec-
ka J., Wayton A., 1962] препаратов сульфонового ряда: сульфопи-
ридины, авлосульфон, ДДС [Фетисова Л. П., Шахнес И. Е., 1978;
Fogeler F., 1965; Сопи A., Smaranda J., 1973]. Л. П. Фетисова,
И. Е. Шахнес (1978) получили положительный терапевтический
эффект при назначении средних доз глюкокортикостероидов.
Н. А. Торсуев и соавт. (1979) также с успехом применяли боль-
ным глюкокортикостероиды в суточной дозе 30—50 мг преднизо-
лона, а также антигистаминные препараты, витамины, сульфани-
ламиды, препараты мышьяка. Авторы подчеркивают, что при сни-
жении дозы глюкокортикостероидов до 10—20 мг преднизолона
в сутки всегда наступал рецидив заболевания.
В последнее время имеются сообщения [Lubach D. et al., 1980;
Park J. К. et al., 1986] об успешном применении больным субкор-
неальным пустулезным дерматозом фототерапии или комбиниро-
ванной фототерапии с ретиноидами (RO-10-9359). Авторы под-
черкивают, что при фототерапии облучение следует начинать с
минимальной дозы (1 мин) и постепенно ее доводить до 7 мин.
В среднем для этого требуется около 11 сеансов. Начальная доза
ретиноидов составила 70 мг/кг ежедневно, затем через день, а при
выраженном клиническом улучшении—10 мг (0,8 мг на 1 кг
массы тела) ежедневно в течение 7 мес [Ludach D. et al., 1980].
Вместе с тем авторы подчеркивают, что все же полного клиниче-
ского излечения добиться не удавалось.
Из наружных средств назначают водный раствор анилиновых
красителей, взбалтывающие смеси с глюкокортикостероидами и
антибиотиками и др.
Л. П. Фетисова, И. Е. Шахнес (1978) рекомендуют больных
субкорнеальным пустулезным дерматозом брать под диспансерное
наблюдение и назначать им противорецидивное лечение короткими
курсами глюкокортикостероидами, авлосульфоном, витаминами в
осенне-зимнее время года и весной.
340
Г лава 11
ФОТОДЕРМАТОЗЫ
Фотодерматозы (от греческого phos, photos — свет и derma —
кожа) — большая и разнородная по клинической картине, тяжести
течения и прогнозу группа кожных заболеваний, в патогенезе
которых важную роль играет солнечное облучение.
Многообразие эндогенных и экзогенных факторов, способст-
вующих развитию повышенной чувствительности к свету видимой
или ультрафиолетовой части спектра, препятствует созданию об-
щепринятой классификации.
Классификация. Существует классификация, в основу
которой положены клинические характеристики процесса [Штейн-
берг М. А., 1958; Нерадов Л. А., 1959]; патогенетические призна-
ки — генетические, метаболические, дегенеративно-атрофические и
прочие фотодерматозы [Parrish J. A. et al., 1979], а также класси-
фикация типов фоточувствительности кожи, объединенных по
характеру ответной реакции на облучение, но не по нозологиче-
ским формам заболевания [Harber L. С., Bickers D. R., 1981].
Нередко поражения кожи, обусловленные светом волн различ-
ной длины, классифицируют следующим образом [Amblard Р. et
al., 1985].
1. Изменения нормальной кожи, вызванные чрезмерной по ин-
тенсивности или длительности инсоляцией (солнечные ожоги,
острые актинические дерматиты) или повторяющимися облуче-
ниями солнечными лучами (преждевременное старение кожи или
солнечный эластоз; предопухолевые или опухолевые поражения
кожи).
2. Фотодерматозы, связанные с дефицитом естественных кож-
ных протекторов (например, пигментная ксеродерма, связанная
с дефицитом фермента, участвующего в репарации ДНК; альби-
низм, обусловленный отсутствием синтеза пигмента меланина).
3. Дерматозы, усиливающиеся или проявляющиеся после ин-
соляции: красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Дарье, хлоаз-
ма и др.
4. Дерматозы, связанные с присутствием в коже молекул,
способных интенсифицировать солнечные эффекты и (или) застав-
ляющие реагировать иммунную систему кожи после фотоактива-
ции.
Среди разнообразия ответных реакций организма на облуче-
ние светом можно выделить 4 основных типа:
1. Фототравматические реакции, обусловленные избыточным
341
облучением кожи или ставшего избыточным при дефиците естест-
венных факторов защиты.
2. Фототоксические (или фотодинамические) реакции, связан-
ные с присутствием в организме химического вещества, обладаю-
щего свойствами фотосенсибилизатора.
3. Фотоаллергические реакции в виде классического иммуноло-
гического ответа на образованный под влиянием света антиген;
4. Другие типы реакций, причины возникновения которых не
выяснены (идиопатические фотодерматозы).
Фототравматические реакции протекают по типу обычного
солнечного дерматита различной степени интенсивности. Меха-
низм ответной реакции организма на облучение имеет физиологи-
ческий характер и завершается образованием пигмента.
Фототоксические (фотодинамические) реакции протекают с
участием видимого или ультрафиолетового излучения и химиче-
ских веществ, усиливающих фотохимические процессы и при-
дающие им патологический характер. Клинические проявления в
виде эритемы и отека кожи возникают в ближайшие часы после
облучения.
Фотосенсибилизаторы, повышающие чувствительность кожи к
видимой или ультрафиолетовой части спектра, могут быть эндо-
генной (результат нарушенного обмена веществ и накопления ме-
таболитов в коже) или экзогенной природы. В этих случаях веще-
ства поступают в кожу либо эндогенно (лекарственные препара-
ты, добавки к пищевым веществам), либо экзогенно — в резуль-
тате непосредственного контакта с кожей (косметика, лекарства,
растения).
Типичным примером фотосенсибилизированных эндогенным
веществом реакций являются порфирии. Этим собирательным
понятием объединяют различные по клинике, тяжести течения и
прогнозу дерматозы, общим признаком которых является нару-
шение порфиринового обмена.
К порфиринам относят циклические ароматические полиами-
ны, образованные замыканием 4 пиррольных колец с помощью
метильных (—СН=) мостиков (Березин Б. Д., Ениколопян Н. С.,
1985].
Наряду с привычным подразделением всех видов порфирий на
эритропоэтические и печеночные в современной литературе все
чаще подразделяют их на основании биохимических признаков на-
рушения порфиринового обмена, указывающих на характер мета-
болического дефекта. Построение классификации на биохимиче-
ской основе предпочтительнее, поскольку указывает на патогене-
тическое звено, ответственное за возникновение болезни. Пред-
ставления о печеночном или эритропоэтическом типе нарушений
метаболизма порфиринов как критерии для разделения порфирий
на 2 группы приобретают условный характер в свете современные
данных о выявлении ферментативного дефекта одновременно *
печени, фибробластах, эритроцитах и амниотических клетках.
В биосинтезе порфириновых колец гема участвует аминокис-
342
лота глицин, конденсация которой с сукцинил-СоА ведет к обра-
зованию дельта-аминолевулиновой кислоты. Две молекулы дельта-
аминолевулината конденсируются в порфобилиноген, 4 молекулы
которого в свою очередь соединяются по типу «голова к хвосту»,
образуя линейный тетрапиррол, который циклизуется, теряя NHt.
Циклический продукт уропорфириноген III с асимметричными
боковыми цепями. В присутствии фермента синтетазы образуется
уропорфириноген I. Косинтетаза необходима для изомеризации
одного из пиррольных колец и образования уропорфириногена III.
Последующие реакции модифицируют этот скелет порфирина: ко-
пропорфириноген III образуется при декарбоксилировании боко-
вых ацетатных цепей. После образования двойных связей в порфи-
риновом кольце и превращения двух боковых цепей пропионовой
кислоты в винильные группы возникает протопорфирин IX. Нако-
нец, после хелатирования железа образуется гем — простетиче-
ская группа таких белков, как миоглобин, гемоглобин, каталаза,
пероксидаза и цитохромы [Ленинджер А., 1985].
Многочисленность факторов, регулирующих биосинтез гема,
создает предпосылки для возникновения дефектов на различных
его этапах.
Выделяют следующие нозологические формы, обусловленные
различными типами нарушений метаболизма порфиринов.
1. Врожденная эритропоэтическая порфирия [Giinther Н.,
1911], обусловленная снижением активности косинтетазы уро-
порфириногена III, наследуемая по аутосомно-рецессивному при-
знаку.
2. Эритропоэтическая протопорфирия, описанная в 1961 г.
I. Magnus и соавт., наследуемая по аутосомно-доминантному типу,
связанная с дефектом фермента феррохелатазы.
3. Эритропоэтическая копропорфирия, выделенная в 1964 г.
L. Heilmeyer, R. Gotten. Редкое заболевание с возможным
аутосомно-доминантным типом наследования. Полагают, что био-
химический дефект связан со снижением активности копропорфи-
риноген-декарбоксилазы [Goerz G. et al., 1979].
4. Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия.
Наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена де-
фектом фермента уропорфириноген-1-синтетазы.
5. Вариегатная порфирия, наследуемая по аутосомно-доми-
нантному типу. Биохимический дефект до конца не выяснен. По-
дозревается недостаточность феррохелатазы или блок на преды-
дущем этапе, катализируемом протопорфириноген-оксидазой.
6. Наследственная копропорфирия (или печеночная копропор-
фирия). Аутосомно-доминантное заболевание, связанное со сни-
жением активности копропорфириноген-оксидазы.
7. Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия).
8. Группа неклассифицированных порфирий.
Все нозологические формы порфирий (кроме поздней кожной),
связанные с генетическими дефектами, будут рассмотрены в соот-
ветствующей главе.
343
ПОЗДНЯЯ КОЖНАЯ ПОРФИРИЯ
(PORPHYRIA CUTANEA TARDA)
Это заболевание было выделено в самостоятельную клиническую
форму J. Waldenstrom в 1937 г.
Этиология и патогенез. В отличие от других видов порфирий,
наследуемый характер которых не вызывал сомнений, поздняя
кожная порфирия длительное время считалась приобретенным за-
болеванием. Относительно недавно было установлено патогенети-
ческое значение дефицита уропорфириноген-декарбоксилазы
[Kushner J. Р. et al., 1976|. Вопрос о роли генетической пред-
расположенности продолжает дискутироваться, но в настоящее
время накапливаются данные, свидетельствующие о доминантном
характере наследования. Отмечено, что поздняя кожная порфирия
чаще регистрируется у носителей антигенов тканевой совмести-
мости АЗ и В7 [Kuntz В. et al., 1981 J.
Несмотря на вероятный наследственный характер фермента-
тивного дефекта, средовые факторы играют особо важную роль в
развитии поздней кожной порфирии. Чаще всего провоцирующими
факторами являются злоупотребление алкоголем, интоксикация
этилированным бензином, свинцом, солями тяжелых металлов, пе-
ренесенные в прошлом гепатит, малярия, прием эстрогенов, бар-
битуратов, гризеофульвина и др. [Кривошеев Б. Н., 1966; Белу-
ха У. К., 1970; Кузнецова Н. П. и др., 19811. Известный случай,
связанный с появлением в Турции сразу более 4000 больных,
употреблявших в пищу протравленное гексахлорбензолом зерно,
свидетельствует о патогенетическом значении факторов внешней
среды в развитии дерматоза. Таким образом, для реализации
наследственной предрасположенности к заболеванию поздней кож-
ной порфирией требуются дополнительные токсические воздейст-
вия на организм.
При поздней кожной порфирии многие исследователи отмеча-
ют повышенное содержание железа в сыворотке крови, насыщение
паренхимы печени железом, сидероз гепатоцитов и клеток Купфе-
ра (ретикулоэндотелиоцит звездчатый), поражение печени раз-
личной степени тяжести.
Фотосенсибилизированные реакции являются результатом аб-
сорбции излучения определенной длины волны молекулами-хромо-
форами, что ведет к реакциям различных типов.
1. Непосредственное взаимодействие фотосенсибилизатора с
другой молекулой (например, не нуждающаяся в присутствии
кислорода реакция ковалентного фотоприсоединения псораленов
к ДНК; конъюгация сульфаниламида с белком, ведущая к имму-
нологической перестройке организма.
2. Передача энергии от фотосенсибилизатора к кислороду,
что переводит его молекулу в электронно-возбужденное синглет-
ное состояние, для которого характерны большая физическая и
химическая активность.
Комплексом биохимических реакций у больных поздней кож-
344
ной порфирией было выявлено значительное усиление перекисного
окисления липидов. Инициация свободнорадикальных процессов
под влиянием ультрафиолетового облучения ведет к образованию
синглетного и триплетного кислорода, супероксидного анион-
радикала и перекиси водорода, а гидроксильных радикалов к взаи-
модействию супероксид-радикала и Н2О9. Взаимодействие гид-
роксильных радикалов с непредельными липидами способствует
возникновению радикальных липидных интермедиатов, поддержи-
вает тем самым цепную свободнорадикальную реакцию. Ее обрыву
и возвращению к стационарному уровню способствует включение
каскада антирадикальных защитных механизмов ферментативного
и неферментативного характера. Быстро наступающее снижение
активности супероксиддисмутазы, каталазы, пероксидазы, глута-
тионредуктазы (в 1'/з—2'/г раза), количества а-токоферола и
сульфгидрильных групп (в 1'/2—2 раза), коррелирующее с дав-
ностью и тяжестью течения поздней кожной порфирии, ведет к
повышению (в 2—3 раза) содержания в сыворотке крови одного
из конечных продуктов перекисного окисления липидов — мало-
нового диальдегида, увеличению уровня железа, к деструкции
мембранных липидов [Акимов В. Г., Лашманова А. П., 1985;
Акимов В. Г., 1985]. Нами также выявлено у больных поздней
кожной порфирией выраженное снижение содержания легкоокис-
ляющихся фракций фосфолипидов мембран при повышении
содержания трудноокисляющихся. Важное патогенетическое зна-
чение имеет повышение в 4—6 раз содержания трудноокисляе-
мого лизофосфатидилхолина, обладающего токсическим действием
на клеточные мембраны, что ведет к изменению их фазового со-
стояния. Накопление лизофосфатидилхолина в эритроцитах вызы-
вает заметные изменения формы клетки и стабильности мембраны,
вплоть до разрушения клетки и выхода наружу гидролаз. Для уда-
ления избытка лизофосфатидилхолина включается серия трансму-
тазных и фосфолипазных реакций, что сопровождается актива-
цией фосфолипаз, как это и было отмечено нами при исследовании
фосфолипаз А и С у больных поздней кожной порфирией. Сниже-
ние содержания природного антиоксиданта а-токоферола в про-
цессе цепных свободнорадикальных реакций указывает на пато-
генетическую целесообразность использования антиоксидантов для
лечения больных поздней кожной порфирией.
Клиника. Клинические проявления поздней кожной порфи-
рии локализуются на открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные
раковины, тыльная поверхность кистей) й характеризуются пиг-
ментацией, пузырными элементами, повышенной ранимостью,
микроцистами, гипертрихозом.
Цвет пигментированной кожи варьирует от грязно-серого
(чаще у больных, страдающих также значительной патологией
печени) до красновато-коричневого или бронзового. Пигментация
в редких случаях может быть единственным симптомом заболева-
ния, но обычно ассоциируется с другими. У больных поздней
кожной порфирией, кроме сплошной пигментации открытых участ-
345
ков, нередко наблюдаются дисхромии различного характера: в ви-
де пигментированных пятен грязно-серого или коричневого цвета,
которые могут быть сплошными. Нередко они соседствуют с ахро-
мическими пятнами витилигоидного или псевдопойкилодермиче-
ского типа.
Характерным признаком поздней кожной порфирии является
легкая ранимость открытых участков кожи, особенно тыльной
поверхности кистей рук (рис. 56). Ссадины и эрозии возникают
вследствие самых незначительных причин: при попытке снять
кольцо, вытирании рук жестким полотенцем и т. д. Склонность к
травматизации кожи обычно предшествует другим клиническим
симптомам.
Пузырные элементы возникают в местах травмирования кожи
или воздействия солнечных луЧей. Пузыри обычно немногочис-
ленны, округлой или овальной формы, диаметром 15—20 мм,
плотные, с серозным или при присоединении инфекции мутным
содержимым. Появлению пузырей предшествует покалывание или
зуд разной степени интенсивности. В течение 2—3 дней пузыри
вскрываются, на их месте образуются эрозии, после заживления
которых остаются оспенноподобные рубчики.
Гипертрихоз развивается преимущественно в височно-скуло-
вых областях. Наблюдается усиление роста ресниц и бровей,
потемнение волос. В стадии клинической ремиссии эти признаки
могут несколько сглаживаться или даже полностью проходить
[Degos R., 1981].
Микроцисты в виде милиумподобных элементов почти всегда
обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфи-
рией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушей, затыл-
ка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2 — 3 мм, клинически
близкие к белым угрям, располагаются чаще группами. У части
больных можно наблюдать поражения ногтей в виде подногтевого
гиперкератоза, деформации, полного фотоонихолизиса.
Наряду с типичными проявлениями поздней кожной порфирии
встречаются клинические варианты, представляющие определен-
ные затруднения при диагностике. Чаще других из атипичных
форм встречаются склеродемоподобные изменения, напоминающие
диффузную склеродермию: чередование участков гипер- и гипо-
пигментации с уплотнением кожи и очагами атрофии, склеродак-
тилией, в редких случаях — мутиляцией. При этом следует иметь
в виду, что порфирия может сочетаться с другими кожными и
соматическими заболеваниями, в том числе со склеродермией,
красной волчанкой, псориазом.
Диагноз. Лабораторным подтверждением диагноза поздней
кожной порфирии является количественное определение копро-
порфирина III и уропорфирина III в моче [Идельсон Л. И., 1968;
Кузнецова Н. П. и др., 1981]. Преобладание уропорфирина над
копропорфирином, выявляемое при динамическом исследовании,
подтверждает диагноз поздней кожной порфирии, противополож-
ное соотношение — диагноз вариегатной порфирии.
346
При наличии спектрофлюориметра целесообразно воспользо-
ваться методом определения порфиринов в плазме крови, эритро-
цитах и моче, основанном на различии спектральных характе-
ристик уропорфиринов, копропорфиринов и протопорфиринов и
и прямой их флюоресценции в фосфатном буфере [Poh-Fitzpat-
rick М. В., Lamola А-, 1976].
Позднюю кожную порфирию дифференцируют от других видов
порфирий, световой оспы, врожденного буллезного эпидермолиза,
герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного пемфигоида,
склеродермии.
Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость
от предыдущего солнечного облучения, легкая ранимость кожи,
потемнение мочи при обострении болезни, локализация на откры-
тых участках кожного покрова, отсутствие окрашивания зубов в
красный цвет и их свечения в лучах лампы Вуда), а также резуль-
таты лабораторных исследований (обнаружение порфиринов в
моче и плазме крови, но не в эритроцитах) подтверждают диагноз
поздней кожной порфирии.
Для гистопатологической картины заболевания
характерно наличие щелей или пузырей под эпидермисом. Осно-
ванием пузыря являются разрыхленные сосочки дермы, иногда
находящиеся в стадии папилломатоза. Покрышка пузыря образо-
вана всеми слоями эпидермиса. Кроме легкого истончения, в нем,
как правило, не выявляют других существенных изменений. Иног-
да отмечают равномерный акантоз шиповатого слоя и умеренный
спонгиоз. В дерме наблюдают поражение эндотелия сосудов, а у
длительно болеющих — дегенерацию коллагена, истончение и
фрагментацию клеточных волокон, напоминающие старческую де-
генерацию кожи.
Пузырная жидкость бедна клеточными элементами, лишь в
редких случаях содержит лейкоциты.
Лечение поздней кожной порфирии следует начинать с полного
исключения всех видов алкогольных напитков, а также защиты
от солнечных лучей- Кроме того, противопоказано назначение
эстрогенов, барбитуратов, сульфаниламидов, гризеофульвина и
других медикаментозных средств, обладающих порфириногенным
действием.
Одним из наиболее эффективных методов лечения больных
являются кровопускания [Ippen Н., 1967]. В течение 1—2 мес
рекомендуют делать кровопускания еженедельно по 250 — 500 мл,
затем ежемесячно в течение 3 — 6 мес и более (в зависимости от
уровня сывороточного железа). Суммарное количество удаленной
крови составляет 1,5 — 16 л, зато длительность поддержания нор-
мального уровня железа в сыворотке крови и состояния клиниче-
ской ремиссии, по данным литературы, может продолжаться не-
сколько лет.
Хорошие результаты получены при лечении десферриоксами-
ном (десферал), образующим комплексные соединения с железом.
Внутримышечное введение 0,5—1 г препарата в виде 10 % рас-
347
твора 1 раз в сутки в течение 15 дней способствует удалению
железа из железосодержащих белков (ферритин и гемосидерин),
но не из гемоглобина и ферментов.
Отношение к использованию синтетических противомалярий-
ных средств для лечения поздней кожной порфирии неоднознач-
ное. Авторы подчеркивают способность хлорохина и гидрокси-
хлорохина (плаквенил) вызывать ретинопатии, агранулоцитоз,
тошноту, рвоту, токсические психозы, депигментацию волос и пр.
По мнению Б. Н. Кривошеева (1966), назначение делагила и его
аналогов больным поздней кожной порфирей протйвопоказано.
R. Degos (1981) также не рекомендует использовать противома-
лярийные препараты для лечения поздней кожной порфирии.
V. KordaS и соавт. (1976), М. Е. Grossman и М. В. Poh-Fitzpatrick
(1980) допускают возможность применения малых доз препарата:
по 125 мг хлорохина 2 раза в неделю в течение 8—18 мес.
Механизм воздействия антималярийных препаратов основан на
их способности образовывать с порфиринами водорастворимые
комплексы, что облегчает их выведение с мочой.
Эффективно использование антиоксидантов — препаратов, на-
правленных на обрыв свободнорадикальных реакций и тушение
синглетного кислорода: 0-каротин в сочетании с кантаксантином
(феноро) или а-токоферол по 100 мг в виде масляного раствора
в капсулах через день, чередуя с метионином (по 0,5 — 0,75 г в
сутки). Целесообразно использование унитиола в виде 5 % рас-
твора внутримышечно по 5 мл 2 раза в сутки в течение 10 дней,
карболена или активированного угля внутрь.
ФОТОТОКСИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
Фотосенсибилизаторами, усиливающими фототоксические реакции,
кроме порфиринов, могут быть различные вещества, в том числе
лекарственные: анальгетики (бруфен, напросин), антибактериаль-
ные (тетрациклины, бактрим, неграм), антидиабетические (хлор-
пропамид), антигистаминные (циметидин), гипотензивные и анти-
аритмические (кордарон, тразикор), цитостатики (винбластин,
метотрексат), диуретики (фуросемид), транквилизаторы (амина-
зин, диазепам, валиум), антимикотики (гризеофульвин), препара-
ты для наружного применения (гексахлорофен, эозин, бриллиан-
товая зелень) и др. [Hawk J. L. М., 1984].
Клинические проявления фототоксических
реакций, спровоцированных приемом лекарственных препаратов,
обычно соответствуют острому солнечному дерматиту: эритема,
отек кожи открытых участков; субъективно отмечают покалывание
или зуд. Процесс заканчивается шелушением и пигментацией.
Некоторые лекарственные средства, обладающие порфириноген-
ным действием (эстрогены и контрацептивы на их основе, сульфа-
ниламиды, гризеофульвин, ксилокаин), провоцируют буллезные
фотореакции, сходные с проявлениями кожных порфирий.
348
К вариантам клинического проявления фототоксических реак-
ций относят следующие.
1. Пигментный фотодерматит, вызываемый использованием
духов, содержащих эссенцию бергамота (в ее состав входит силь-
ный фотосенсибилизатор 5-метоксипсорален).
2. Луговой дерматит, при котором на коже четко отпечатыва-
ются контуры листьев или растений. Дерматит проявляется через
24 — 48 ч после контакта кожи с растением-фотосенсибилизато-
ром и облучения солнечными лучами. Пузыри, если они появ-
ляются, локализуются в пределах границ контактного фотодер-
матита.
3. Фотоонихолизис, наблюдаемый при приеме препаратов тет-
рациклиновой группы. Проявляется через 3—6 нед после начала
лечения в виде помутнения ногтевой пластины и подногтевого
гиперкератоза, начинающегося с латеральных краев одного или
многих ногтей, что может привести к их отслойке [Amblard Р.
et al., 1985].
ФОТОАЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
Фотоаллергические реакции возникают при сочетанном воздейст-
вии химического вещества и света, что ведет к образованию анти-
гена и сенсибилизации через иммунокомпетентные клетки. Повтор-
ное действие фотоантигена сопровождается ответной аллергиче-
ской реакцией.
Бесспорными случаями фотоаллергии J. A. Parrish и соавт.
(1979) считают фотореакции на локальное нанесение сульфанила-
мидов, фенотиазинов и галогенизированных салициланилидов.
Последние широко использовались в качестве антимикробных и
противогрибковых средств в составе дезодорантов, мыла или фун-
гицидных мазей. Непосредственное облучение ультрафиолетом
длинноволнового спектра галогенизированных салициланилидов
приводит к появлению свободных радикалов; облучение аминазина
в присутствии белков — к появлению фотопродуктов, содержащих
ДНК, РНК, пурины и пиримидины [Kahn G., Davis В. Р., 1970].
Этиология и патогенез. Начальные этапы развития фотоаллер-
гических реакций в условиях целостного организма недостаточно
ясны. Существуют 2 теории развития: химической вещество абсор-
бирует энергию света и образует стабильный фотопродукт, соеди-
нение которого с белком приводит к появлению полного антигена
[Willis I., Kligman А. М., 1968]. Облучение генерирует свободные
радикалы, высокая реакционная способность которых позволяет
им конъюгировать с эпидермальными протеинами и образовывать
полный антиген [Harber L. С. et al., 1966].
При введении лекарственных препаратов через рот или парен-
терально участие иммунной системы труднее доказать, поэтому
J. A. Parrish и соавт. (1979) считают предпочтительным употреб-
ление термина «системная химическая фоточувствительность».
349
Однако, учитывая тропизм к коже многих химических веществ, в
том числе медикаментов, становится вполне вероятной возмож-
ность образования конъюгатов с белками под влиянием света при
любом пути введения веществ в организм.
Результаты проведенных нами исследований позволяют счи-
тать, что образование фотопродукта, обладающего антигенными
свойствами, происходит при участии свободных радикалов. На эту
возможность указывает выраженное усиление свободнорадикаль-
ных процессов у больных аллергическими фотодерматозами: сни-
жение активности ферментов антирадикальной защиты, повыше-
ние содержания конечных продуктов перекисного окисления ли-
пидов, изменение спектра мембранных липидов, снижение содер-
жания природного антиоксиданта а-токоферола и др.
Механизмы взаимодействия химического вещества с белком
могут быть двоякими: радикал химического вещества плюс белок
или радикал белка плюс химическое вещество. В пользу этого
свидетельствует способность белков выступать в роли акцепторов
(ловушек) активных частиц, возникающих при действии света, что
ведет к деструкции белков, а также пиримидиновых оснований
нуклеиновых кислот. Фотосенсибилизаторы (красители, витамины
и другие природные или синтетические окрашенные соединения)
Таблица 1. Характеристика фототоксических и фотоаллергических
реакций, вызванных химическими веществами и светом (по Harber L. С.,
Bickers D. R., 1981)
Характеристика реакции Реакция
фототоксическая фотоаллергическая
Распространенность Обычно большая Малая
Клинические проявления Напоминает сол- нечный ожог Полиморфная
Возможность появления после первого облучения Да —
Инкубационный период после первого об- — Да
лучения
Развитие стойких световых реакций — Да
Возможность распространения на удален- ные от облученного места участки — Да
Перекрестные реакции со структурно близ- кими агентами — Часто
Усиление реакции после повторных нанесе- ний вещества — Возможно
Концентрация вещества, необходимая для вызывания реакции Высокая Низкая
Химическая альтерация фотосенсибилиза- тора Незначительная Да
Ковалентные связи с протеином — Да
Возможность переноса гиперчувствитель- — Возможна
пости
Тест стимуляции лимфоцитов Отрицательная Положительная
Тест ингибиции миграции макрофагов Отрицательная Положительная
350
резко усиливают фоточувствительность и деструкцию белков
[Сапежинский И. И., 1979]. Это облегчает образование фотоанти-
генов и последующее развитие сенсибилизации.
Ряд признаков позволяет отличить фототоксические и фото-
аллергические реакции (табл. 1).
В отечественной литературе принято выделять в самостоятель-
ные нозологические формы солнечную, или летнюю, почесуху
(prurigo Solaris seu prurigo aestivalis) и солнечную экзему (eczema
Solaris). В зарубежных публикациях солнечную почесуху обычно
рассматривают как клинический вариант полиморфного фотодер-
матоза (polymorphous light eruption, PMLE), к которому относят и
другие виды чувствительности, в том числе наследственный фото-
дерматоз американских индейцев и Hydroa aestivalis [Parrish J. A.
et al., 1979].
ПОЛИМОРФНЫЙ ФОТОДЕРМАТОЗ
(POLIMORPHOUS LIGHT ERUPTION)
В 1900 г. датский дерматолог Rash предложил термин «поли-
морфный фотодерматоз» для описания 2 случаев заболевания,
клиническая картина которого одновременно соответствовала сол-
нечной экземе и солнечному пруриго. В настоящее время этот
термин широко используют в мировой литературе, поскольку он
отражает клинико-морфологические особенности дерматоза. Одна-
ко термином «полиморфный фотодерматоз» разные авторы опреде-
ляют различные понятия. Так, например, в англо-саксонской
литературе этим термином обозначают фотодерматоз преимущест-
венно детского возраста, характеризующийся появлением плотно-
ватых, розовых или красных полусферических папул, на вершине
которых можно увидеть желтоватую везикулу, локализующихся
как на открытых, так и на закрытых участках кожного покрова,
полностью не исчезающих, но уменьшающихся в зимнее время.
В южноамериканской литературе полиморфным фотодерматозом
называют генетически обусловленное заболевание в индейских
семьях (80 % больных — девочки), проявляющееся повышенной
чувствительностью к солнечному облучению [Birt A. R., Da-
vis R. А., 1975].
Патогенез полиморфного фотодерматоза неясен, но участие
иммунной системы в его развитии несомненно. Отмечается значи-
тельное повышение общего количества Т-лимфоцитов. В клеточ-
ных инфильтратах с помощью моноклональных антител выявляет-
ся преобладание Т-хелперов [Moncada В. et al., 1984].
У. К. Белуха и соавт. (1986) у больных пруриго-экзематоз-
ными фотодерматозами обнаружили абсолютное увеличение в
периферической крови количества В-лимфоцитов и повышение
содержания IgA более чем у половины больных. При исследовании
повреждения нейтрофилов с тканевыми антигенами (гомологич-
ные экстракты кожи и печени) наблюдалась выраженная сенсиби-
351
лизация нейтрофилов к этим белкам. Повышение показателя по-
вреждения нейтрофилов в присутствии кожного антигена наблю-
далось у 61,5 % больных. При этом отмечена прямая зависимость
степени повреждения от продолжительности заболевания и рас-
пространенности процесса.
Солнечная почесуха и солнечная экзема
в настоящее время объединены в понятие «полиморфный фото-
дерматоз». И хотя они имеют некоторые различия, общность пато-
генеза и сходство клинического течения позволяют их рассматри-
вать вместе. Фотодерматоз может появиться у лиц любого возра-
ста, но чаще всего в 10—30 лет [Jensen С. Т., 1979]. Женщины
заболевают несколько чаще, чем мужчины.
Процесс обычно начинает развиваться весной, причем между
инсоляцией и клиническими проявлениями болезни при отсутствии
повторных облучений может пройти 7—10 дней. Развившись,
заболевание течет волнообразно: обостряется в среднем через
1 сут после пребывания на открытом воздухе в солнечный день и
несколько стихает при наступлении пасмурных дней.
Характерными клиническими признаками болез-
ни являются пруригинозные или (и) везикулезные зудящие высы-
пания, расположенные преимущественно на открытых участках
кожного покрова: лице, шее, тыле кистей (рис. 57). Возможно
развитие конъюнктивитов и хейлитов. Течение болезни, как пра-
вило, носит сезонный характер: высыпания регулярно появляются
весной и прекращаются с наступлением осени. При обострении
процесса поражения могут распространяться и на закрытые одеж-
дой участки кожи. Заболевание не проходит полностью в течение
всего года, однако значительно ослабляется зимой. Отмечают вы-
раженный полиморфизм высыпаний: мелкие лихеноидные папулы
или, напротив, большого размера, по типу пруриго; по типу поли-
морфной эритемы или кольцевидной гранулемы; по экзематозному
типу; уртикарные высыпания и высыпания, напоминающие грану-
лемы различного происхождения. Наиболее характерным типом
высыпаний являются папулы розово-красного цвета диаметром
0,2—1 см, расположенные на эритематозном фоне. При слиянии
отдельных папул образуются бляшки, иногда клинически сходные
с очагами дискоидной красной волчанки (рис. 58). Вследствие
сильного зуда кожа больных изобилует экскориациями и линей-
ными геморрагическими корочками. У */3 больных преобладают
папуловезикулезные высыпания, расположенные на открытых
участках кожного покрова, нередко сопровождающиеся явлениями
мокнутия, что соответствует картине солнечной экземы.
Клинические проявления на коже могут иметь смешанный ха-
рактер или возникать поочередно: то преимущественно папулы, то
везикулы. Это позволяет считать солнечную почесуху и солнечную
экзему либо очень близкими нозологическими формами, либо
клиническими вариантами одного заболевания — полиморфного
фотодерматоза. Выделение из него в качестве самостоятельной
нозологической формы доброкачественного летнего фотодерматоза
352
[Thomas P. et al., 1978], отличающегося более легким течением
и некоторыми клиническими особенностями (зудящие пруригиноз-
ные высыпания локализуются в области верхних конечностей, де-
кольте, но отсутствуют на лице), преимущественно поражающего
молодых женщин, нам кажется неоправданным.
Гистопатологические изменения соответствуют тя-
жести и особенностям клинических проявлений, но не являются
специфичными. При папулезных и везикулезных высыпаниях
наблюдается картина подострого хронического воспаления: не-
равномерный акантоз в эпидермисе, нередко явление спонгиоза.
В дерме — лейкоцитарная инфильтрация [Lever W. F., Schaum-
burg-Lever G., 1983].
Диагноз полиморфного фотодерматоза (солнечной почесухи
или солнечной экземы) базируется на клинико-анамнестических и
лабораторных данных. Связь высыпаний с солнечным облучением,
их локализация на открытых участках кожного покрова помогают
в постановке диагноза. Следует учитывать, что источник ультра-
фиолетового облучения может быть искусственным, а некоторые
ткани, особенно светлые синтетические, пропускают лучи ультра-
фиолетового спектра. Использование фототестирования не оказы-
вает существенной помощи в диагностике. Некоторые больные
наиболее чувствительны к спектру 290—320 нм, но встречается
фоточувствительность к самым различным спектрам: от видимого
света (свыше 450 нм) до коротковолновой части ультрафиолета
(200—290 нм) и даже лучам короче 100 нм — в рентгеновской
части спектра [Epstein J. Н., 1966]. Ответные реакции на облу-
чение могут быть изоморфными или обычными — в виде эритемы
и отека. При наличии в анамнезе указаний на связь кожного про-
цесса с наружным употреблением какого-либо вещества, его фото-
сенсибилизирующие свойства могут быть испытаны в фототесте.
В случае фотобиологического тестирования необходимо иметь в
виду, что не все больные обладают высокой фоточувствительно-
стью к лучам средневолнового спектра. Кроме того, известны
случаи резкого обострения и генерализации процесса после поста-
новки фототеста.
Заболевание дифференцируют от красной волчанки, эритропо-
этической протопорфирии, саркоидоза, эозинофильной гранулемы
лица, Hydroa aestivalis.
При системной красной волчанке могут наблюдаться эрите-
матосквамозные, уртикароподобные и другие полиморфные вы-
сыпания на лице и открытых участках кожи, клинически сходные
с крупнобляшечной формой солнечного пруриго. Отсутствие
характерных капилляритов на коже кончиков пальцев, LE-клеток,
признаков поражения внутренних органов, выраженных изменений
показателей клеточного и гуморального иммунитета, антиядерных
антител, прямой иммунофлюоресценции и гистологических изме-
нений, в том числе коллагена и основной субстанции дермы, по-
зволяет исключить диагноз системной красной волчанки.
Кожные формы красной волчанки (дискоидная и диссеминиро-
13—1100
353
ванная) локализуются на лице, а также на ушных раковинах,
волосистой части головы, красной кайме губ, слизистой оболочке
полости рта — нехарактерные для солнечной почесухи или солнеч-
ной экземы места. Отчетливый фолликулярный гиперкератоз, теле-
ангиэктазии, признаки рубцевидной атрофии на коже у больных
красной волчанкой облегчают дифференциальный диагноз.
Экземоподобная форма эритропоэтической протопорфирии
является редким клиническим вариантом этого заболевания.
Везикулезные элементы на фоне диффузного отека и эритемы
открытых участков кожного покрова требуют обязательного лабо-
раторного исследования для исключения повышенного количества
протопорфиринов в эритроцитах. Клинические различия (ощуще-
ние жжения в течение первого часа после облучения кожи солнеч-
ными лучами, ранний детский возраст, появление признаков бо-
лезни в случае эритропоэтической протопорфирии и возникновение
зуда через 12—24 ч после облучения, а также преимущественное
заболевание в более зрелом возрасте в случае фотоаллергического
дерматоза) не имеют решающего значения при дифференцирова-
нии от эритропоэтической протопорфирии.
Саркоидоз Бенье — Бека — Шауманна может проявляться в
виде лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных вы-
сыпаний, нередко локализующихся на коже лица. При озноблен-
ной волчанке Бенье — Теннесона изменения наблюдаются преи-
мущественно на коже носа и щек в виде диффузно-бляшечных
очагов синюшно-красного цвета. Отсутствие характерной сезонной
или погодной динамики, связи с солнечным облучением, зуда,
появление желтовато-бурых пятнышек при диаскопии узелков
позволяют отличить саркоиды от фотодерматоза.
Эозинофильная гранулема лица клинически проявляется еди-
ничными резко очерченными пятнами застойно-синюшного цвета.
Редко встречаются узелково-бляшечные элементы. Неопределенно
долгое течение, не имеющее четкой зависимости от инсоляции,
преимущественная инфильтрация нейтрофильными и эозинофиль-
ными гранулоцитами свидетельствуют о эозинофильной гранулеме,
а не фотодерматозе.
Hydroa aestivalis является смягченной формой световой оспы,
при которой в клинической картине отсутствуют характерные для
hydroa vacciniforme оспенновидные рубчики. Папуловезикулезные
элементы на открытых участках кожного покрова могут имитиро-
вать солнечную почесуху или солнечную экзему. Однако появление
пузырей с некротической корочкой в центре, на красной кайме
губ, возникновение заболевания в первые годы более характерно
для световой оспы. В сомнительных случаях может быть произ-
ведено гистопатологическое исследование.
Лечение полиморфного фотодерматоза (в том числе солнечного
пруриго или солнечной экземы) включает различные средства
наружной защиты от солнечных лучей, лекарственные препараты,
а также фототерапию.
354
Фотозащитные средства «Щит», «Луч» выполняют функции эк-
рана, однако их эффективность недостаточно высока.
Антималярийные препараты, назначаемые в дозе 0,25 г в сутки
5-дневными циклами, оказывают терапевтический эффект [Белу-
ха У. К. и др., 1986], однако их токсичность, возможность разви-
тия тяжелых осложнений, в том числе ретинопатии, заставляют
искать другие средства. R. Degos (1981) советует использовать
синтетические антималярийные препараты в случае неудачного
лечения другими средствами. J. Н. Epstein (1980) считает, что
антималярийные препараты могут быть эффективными у больных
полиморфным фотодерматозом определенных клинических вари-
антов с крупными папулезными элементами или, напротив, мелки-
ми в начале их эволюции. При хронических формах заболевания и
явлениях экзематизации и лихенизации лечение этими средствами
обычно неуспешно. Необходимо систематически наблюдаться у
офтальмолога тем больным, которые принимают антималярийные
препараты более 3 мес.
Применение каротиноидов при полиморфном фотодерматозе
менее успешно, чем при эритропоэтической протопорфирии, одна-
ко прием р-каротина с кантаксантином позволяет повысить про-
должительность периода, характеризующегося отсутствием высы-
паний [Tronnier Н., 1984; Barth J. et al., 1984].
Амид никотиновой кислоты в дозах 0,1 г 3 раза в день способ-
ствует улучшению клинического состояния больных полиморфным
фотодерматозом. Эффективно комплексное лечение а-токоферо-
лом внутрь по 100 мг через 1 день, метионином по 0,25 г 3 раза
в день через день и теониколом по 0,15 г 3 раза в день. В острый
период заболевания возможно наружное применение кортикосте-
роидных мазей.
СТОЙКАЯ СОЛНЕЧНАЯ ЭРИТЕМА
К группе фотоаллергических дерматозов относят стойкую солнеч-
ную эритему. Это редкий фотодерматоз, описанный в 1938 г.
А. В. Селисским. Заболевание имеет сходство с так называемым
persistent light reaction. Этот термин впервые был использован
О. F. Jullson, R. D. Baughman (1963) при описании больного,
страдающего фотоаллергическим контактным дерматитом, для
обозначения процесса на коже, сохраняющегося длительное время
после прекращения контакта с фотосенсибилизатором.
Патогенез заболевания связывают с фотоаллергией к лекарст-
венным препаратам, растениям и другим веществам [Heid Е. et al.,
1970; Epstein J. H., 1980].
I. Willis, A. M. Kligman (1968) считают, что стойкое повышение
фоточувствительности обусловлено наличием химических веществ
в коже, где они могут долго сохраняться. Повторного облучения
светом при наличии даже очень малых количеств химического
вещества достаточно, по мнению авторов, для запуска реакции.
13*
355
Эту точку зрения разделяют и другие авторы, полагающие, что
стойкая солнечная эритема является редким случаем сохранения
высокой чувствительности к свету после удаления фотоаллергена
[Jeanmougin М. et al., 1982].
Клиническая картина характеризуется отеком и эри-
темой синюшно-красного цвета в виде четко очерченных очагов
округлых или неправильных очертаний на открытых участках
кожи: лице, шее, тыле кистей (рис. 59). Поражения кожи эритема-
тозно-сквамозного характера с выраженной инфильтрацией могут
протекать с частичной эритродермией.
При гистопатологическом исследовании отмечают
полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в верхних слоях
дермы, нередко экзоцитоз, периваскулярные отложения.
Диагноз базируется на клинических и анамнестических дан-
ных: характерная картина поражения открытых участков, зуд
или жжение кожи, связь с солнечным облучением, сезонная дина-
мика в виде ослабления или исчезновения процесса в зимнее время
года и возобновление его весной после инсоляции.
Заболевание дифференцируют от актинического ретикулоида
и красной волчанки.
Сходство клинической картины стойкой солнечной эритемы с
таковой актинического ретикулоида позволило некоторым авторам
считать эти заболевания близкими нозологическими формами
[Frain-Bell W., Johnson В. Е., 1979].
Отсутствие фолликулярных роговых чешуек и существенные
различия в патоморфологической картине позволяют отличить
стойкую солнечную эритему от свежих высыпаний при кожной
форме красной волчанки.
Лечение. Стойкая солнечная эритема отличается резистентно-
стью к проводимому лечению, однако мы видели положительные
результаты от сочетанного применения аевита (по 1 капсуле в
день), пресоцила (следует начинать с 6 таблеток в сутки с после-
дующим снижением по 1 таблетке в неделю), а также стероидных
мазей пополам с кремом Унны.
Кроме фототоксических (фотодинамических) и фотоаллерги-
ческих дерматозов, существуют заболевания, причины возникно-
вения которых либо неизвестны (световая оспа, актинический
ретикулоид, солнечная крапивница), либо отличаются от механиз-
мов развития фотодерматозов, связанных с присутствием эндо-
генного или экзогенного сенсибилизатора и иммунологической
перестройкой (пеллагра, пигментная ксеродерма).
СВЕТОВАЯ ОСПА [HYDROA VACCINIFORME)
Заболевание описано Bazin в 1862 г. как поражение кожи буллез-
ного характера, возникающее на открытых участках кожи и
связанное с солнечным облучением. Обнаружение Mac All Ander-
son в 1898 г. порфиринов в моче двух братьев с буллезными
356
высыпаниями на коже, которые были расценены как световая оспа,
на долгие годы определило взгляды на патогенез этого заболе-
вания. Укреплению мнения о световой оспе как о частном случае
фотосенсибилизации к порфиринам способствовал высокий авто-
ритет дерматологов, указывающих на патогенетическую связь
между этим фотодерматозом и наличием порфиринов. Однако
дальнейшие клинические наблюдения показали, что типичная кли-
ническая картина заболевания, для которой характерно пупко-
образное вдавление на пузырях, обычно не сопровождается пор-
фиринурией. При появлении порфиринов в моче или крови пузыри
бывают крупнее, клиника заболевания имеет ряд особенностей.
Этиология и патогенез. В настоящее время существуют проти-
воречивые взгляды на патогенез этого фотодерматоза. По мнению
Н. П. Кузнецовой и соавт. (1981), некоторые клинические формы
световой оспы, в том числе с повышенной ранимостью кожи,
милиумподобными высыпаниями, гипертрихозом, имеют связь с
нарушением порфиринового обмена, а некоторые, в том числе с
классическими для световой оспы кожными проявлениями, не
имеют.
R. Degos (1981), отнеся световую оспу к группе врожденных
порфирий, считает труднообъяснимыми случаи отсутствия порфи-
ринов у большей части больных. L. С. Harber, D. R. Bickers (1981),
напротив, считают характерным отсутствие биохимических нару-
шений порфиринового обмена при световой оспе.
При исследовании содержания уроканиновой кислоты в рого-
вом слое кожи ребенка, больного световой оспой, было выявлено
уменьшение количества этого естественного фотозащитного сред-
ства по сравнению с содержанием его у здоровых людей. Авторы
придают этому факту существенное патогенетическое значение
[Schell Н. et al., 1985].
Заболевание обычно проявляется после солнечного облучения в
первые годы жизни и характеризуется сезонностью (обострение
в начале лета и ослабление симптомов к осени). Отмечались слу-
чаи заболевания среди родственников, а также возможность
наступления спонтанного выздоровления в возрасте 20—30 лет.
Клиника. Клинические проявления локализуются на от-
крытых участках кожного покрова: лице, шее, ушных раковинах,
тыльных поверхностях кистей, а также на роговице и на красной
кайме губ. Характерными морфологическими элементами явля-
ются мелкие и средние (диаметром 1 см) плотные пузыри с про-
зрачным, гнойным или геморрагическим содержимым и пупкооб-
разным вдавлением в центре. Пузыри вскоре покрываются корич-
неватой корочкой, под которой после отторжения некротических
масс образуется оспенновидный рубчик. Больные отмечают силь-
ное жжение или зуд. Появление высыпаний может сопровождать-
ся недомоганием, повышением температуры тела. Некротизация
способна привести к деформации и частичной мутиляции ушных
раковин, помутнению роговицы (рис. 60), образованию на губах
обширных болезненных эрозий, заполненных гнойным отделя-
емым.
Кроме hydroa vacciniforme, описывают hydroa aestivale —
доброкачественное заболевание, не оставляющее рубцов (рис. 61).
Термин hydroa aestivale в литературе часто используют в качестве
синонима термину «солнечная почесуха».
Гистопатологические исследования выявляют огра-
ниченные участки воспаления с последующим развитием некроза.
Образуется внутриэпидермальный пузырь, выполненный фибри-
ном, лейкоцитами и остатками эпителиальных клеток. Внутри
очага некроза в верхней части дермы отмечают тромбоз крове-
носных сосудов и геморрагические фокусы. Некротический участок
окружен хроническим воспалительным инфильтратом, при расса-
сывании которого развивается рубец [Lever W. F., Schaumburg-
Lever G., 1983].
Диагноз несложен, заболевание следует дифференцировать от
эритропоэтической протопорфирии, поздней кожной порфирии,
солнечной почесухи, некротических угрей.
Буллезно-геморрагическая форма эритропоэтической прото-
порфирии не имеет четких клинических различий со световой
оспой, поэтому для постановки диагноза необходимо лабораторное
исследование порфиринов в плазме и эритроцитах. Чувствитель-
ность больных световой оспой к лучам спектра 290—320 нм
в отличие от фоточувствительности больных эритропоэтической
протопорфирией к лучам длиной более 400 нм [Bickers D. R. et al.,
1978], а также степень субъективных ощущений у больных имеют
меньшее значение, чем обнаружение протопорфиринов в эритроци-
тах или отсутствие всех видов порфиринов у больных световой
оспой.
Поздняя кожная порфирия может наблюдаться и у детей, г
том числе у девочек [Perrot Н. et al., 1985]. Гипертрихоз, диф-
фузная гиперпигментация, выраженная ранимость кожи, повышен-
ное содержание уропорфиринов в моче подтверждают этот ди-
агноз.
При солнечной почесухе не отмечают пузырных элементов
рубцевидной атрофии кожи, поражений роговицы или красно#
каймы губ. При гистологическом исследовании не удается обна-
ружить внутриэпидермальный пузырь или участки некроза.
Некротические угри и остающиеся после них рубчики могут
иметь сходство со световой оспой, от которой клинически отли-
чаются отсутствием светобоязни и связи с солнечным облучением
а также субъективных ощущений в виде зуда или жжения кожи
Лечение световой оспы заключается в предохранении кожи от
попадания на нее прямых солнечных лучей (фотозащитные кремы
одежда) и медикаментозных средств. Положительная динамика i
течении кожного процесса наблюдалась при назначении комплами-
на (теоникол) и липамида в соответствующих возрасту дозах
а также аевита по 1 капсуле в день [Акимов В. Г., Олисова М. О.
1985]. Сообщалось о возможности лечения световой оспы р-каро
тином [Bickers D. R. et al., 1978].
тчя
АКТИНИЧЕСКИЙ РЕТИКУЛОИД
Это заболевание было выделено в отдельную нозологическую
форму в 1969 г. F. A. Ive и соавт. Актинический ретикулоид —
хронический дерматоз, сочетающийся с сильной фоточувствитель-
ностью и гистологически напоминающий лимфому.
Патогенез неизвестен. Предположения о возможности транс-
формации фотоконтактного дерматита в актинический ретикулоид
[Clayton R., 1976] не подтверждаются фототестами и клиниче-
скими наблюдениями.
Заболевание представляет большую редкость. К 1986 г. в миро-
вой литературе было описано не более 50 случаев, из них один —
в нашей стране [Каламкарян А. А. и др., 1986]. Поражаются
только мужчины в возрасте старше 50 лет.
Клиника. Для актинического ретикулоида характерна ло-
кализация на открытых участках кожного покрова — лице, шее,
тыльной поверхности кистей. Очаги поражения имеют четкие
границы. На эритематозно-отечном фоне расположены папулезные
элементы розово-красного цвета, сливающиеся в сплошные ин-
фильтративные бляшки насыщенной розовато-цианотической
окраски, с мелкопластинчатым шелушением. Имеются также фол-
ликулярные папулы диаметром 0,5 см, розово-красного цвета,
плотноватой консистенции. Больных беспокоит интенсивный зуд.
Слизистые оболочки, ногти, волосистая часть головы, по-види-
мому, не поражаются. Лимфатические узлы не увеличены.
При гистопатологическом исследовании выявляют
массивный акантоз с неравномерными эпидермальными отрост-
ками; роговой слой частично отшелушен, в сохранившихся участ-
ках — паракератоз; в шиповатом слое — отек, экзоцитоз, единич-
ные микроабсцессы типа Потрие. Верхнюю половину дермы зани-
мает довольно густой инфильтрат, состоящий из лимфоцитов,
гистиоцитов с примесью полинуклеаров и плазматических клеток.
Встречаются также крупные клетки с гиперхромными ядрами,
напоминающие «микозные».
Диагноз актинического ретикулоида базируется на сочетании
клинических признаков хронического фотодерматоза с морфологи-
ческими изменениями, близкими к грибовидному микозу. Несмот-
ря на гистологическое сходство с последним, актинический ретику-
лоид является, судя по данным литературы, более доброкачествен-
ным заболеванием и обычно не трансформируется в лимфому
кожи.
Заболевание дифференцируют от грибовидного микоза (Т-кле-
точная лимфома) и стойкой солнечной эритемы.
Для грибовидного микоза нехарактерна преимущественная
локализация на открытых участках кожного покрова и связь обо-
стрений болезни с инсоляцией. Для актинического ретикулоида
не являются характерными увеличение лимфатических узлов, на-
личие гиперкератотических изменений кожи ладоней, высыпаний
на волосистой части головы.
359
Стойкая солнечная эритема при клиническом сходстве отли-
чается отсутствием гистологических признаков Т-клеточной лим-
фомы.
Лечение больных актиническим ретикулоидом лекарственными
средствами (кортикостероиды, цитостатики, противомалярийные
препараты) сопровождается незначительным и кратковременным
эффектом. Фоточувствительность больных может быть настолько
высокой, что тестирование УФА или УФВ в минимальных дозах
1 Дж/см2 сопровождается появлением стойкой (до 6 нед) эри-
темы. Больные вынуждены в светлое время суток находиться в
затемненных помещениях, что в некоторых случаях вызывает у
них психическую депрессию.
Лучшие результаты получены при применении фотохимиоте-
рапии. Постепенное увеличение экспозиции облучения ультрафио-
летом давало клинический эффект [Hunziker Т., 1982; Parra С.
et al., 1984]. При отсутствии положительной динамики в процессе
фотохимиотерапии клиническое улучшение наблюдалось при ком-
бинированном применении преднизолона, гидроксихлорохина и
азатиоприна [Haynes Н. А., 1984].
ПЕЛЛАГРА [PELLAGRA]
Пеллагра (от итальянского pelle agra — шершавая кожа) — забо-
левание, обусловленное недостатком в организме никотинамида,
триптофана и некоторых витаминов группы В.
Впервые оно было описано испанским врачом G. Casal в 1735 г.
Название заболевания предложил в 1771 г. итальянский врач
F. Frappoli. В нашей стране изучением пеллагры занимались
Г. И. Мещерский (1933), В. Я. Арутюнов (1933) и др.
В настоящее время пеллагра исключительно редко встречается
в нашей и других развитых странах, но продолжает оставаться
серьезной проблемой для многих государств Азии, Африки и
Латинской Америки.
Этиология и патогенез пеллагры хорошо изучены. Развитию
заболевания способствует недостаток в пище аминокислоты трип-
тофана и витамина РР. Наиболее часто болезнь наблюдается у
людей, питающихся кукурузой, что связано с биохимической осо-
бенностью этого продукта: кукуруза содержит никотинамид в
больших количествах, однако он находится в связанной форме и
не может усваиваться организмом; в белках кукурузы, кроме того,
очень мало остатков триптофана, из которого может образовы-
ваться никотинамид. Кроме нехватки витамина РР, в патогенезе
пеллагры существенную роль играет недостаток других витаминов:
В| (полиневриты), В2 (хейлиты, заеды), Be (миастения).
Нехватка триптофана и витаминов может быть обусловлена их
недостаточным количеством в пище, нарушением всасывания, ме-
таболизма в организме. Способствующими факторами являются
алкоголизм и прием некоторых лекарственных препаратов, в пер-
360
вую очередь противотуберкулезных, имеющих химическое сход-
ство с никотиновой кислотой, а также 6-меркаптопурина.
Клиническая картина пеллагры складывается из
классической триады: дерматита, нарушения пищеварения и нерв-
но-мышечных расстройств.
Кожные поражения, как правило, являются первыми симпто-
мами болезни. Действие солнца проявляется в сезонном характере
обострений, в локализации очагов поражения на открытых участ-
ках кожи (лицо, тыльная поверхность кистей, предплечья, область
верхней части груди). Значительно реже наблюдаются поражения
закрытых одеждой участков кожи. Интенсивная эритема и отек
кожи напоминают солнечный ожог. Резкие границы поражения,
характерный вишнево-красный цвет в «свежих» случаях и красно-
вато-коричневый в «старых», шелушение, начинающееся в центре
и распространяющееся к периферии, — все это характерные кли-
нические признаки пеллагры. Кожа становится сухой, покрыва-
ется трещинами, а затем интенсивно пигментируется. В острых
случаях на фоне эритемы могут появляться крупные пузыри с
мутным или геморрагическим содержимым, после вскрытия кото-
рых образуются медленно рубцующиеся язвы. Субъективные ощу-
щения в виде легкого жжения или зуда кожи обычно не беспо-
коят больных или могут отсутствовать совсем.
Одновременно с кожными проявлениями у большей части боль-
ных наблюдается характерный глоссит: язык отечен, по его краю
видны отпечатки зубов. Сосочки языка чаще сглажены или отсут-
ствуют, цвет становится малиновым. Снижается аппетит, появ-
ляется чувство давления и жжения в подложечной области, понос.
Типичными являются пеллагрозные полиневриты, сопровождаю-
щиеся развитием парестезий и нарушением кожной чувствитель-
ности, значительно реже наблюдаются психозы с выраженными
явлениями депрессии, страха, суицидальных попыток.
Легкие формы течения болезни с отсутствием желудочно-ки-
шечных или нервно-психических нарушений обозначаются как
пеллагроидные эритемы.
Г истопато логическая картина не является специ-
фичной. Как правило, она соответствует изменениям, наблюдае-
мым при хронических дерматитах любой этиологии: воспали-
тельный инфильтрат с умеренным отеком в верхней части дермы.
Могут развиваться пузырьки и пузыри внутри эпидермиса или под
ним. В старых высыпаниях — гиперкератоз с участками параке-
ратоза и умеренно выраженного акантоза.
Диагноз обычно не представляет затруднений, особенно при
наличии трех классических «Д» — дерматит, диарея и деменция
(чаще — депрессия). Кожная симптоматика имеет характерную
картину. При постановке диагноза следует учитывать время года,
характер питания, сопутствующие заболевания, прием лекарст-
венных средств, употребление алкоголя. Для установления степени
недостаточности никотиновой кислоты определяют в моче ее
производное — N'-метилникотинамид.
361
Заболевание дифференцируют от солнечного дерматита, рожи,
пеллагроидных эритем. От первого из них пеллагра отличается
упорством и рецидивирующим характером течения, нередко встре-
чающимися нарушениями деятельности желудочно-кишечного
тракта и нервной системы.
Рожа характеризуется наличием резко очерченных очагов на-
сыщенного красного цвета, иногда с явлениями отека и везикуля-
цией, сопровождающимися высокой температурой и отсутствием
избирательной локализации на открытых участках кожи, свойст-
венной пеллагре.
Болезнь Hartnup проявляется пеллагроидной эритемой, моз-
жечковой атаксией или мозговыми симптомами, нарушением мета-
болизма триптофана [Baron D. N. et al., 1956]. Раннее начало
болезни (как правило, в возрасте 3—9 лет) и рецессивный харак-
тер наследования свидетельствуют об этом редком заболевании.
Лечение пеллагры проводят витамином РР (по 0,1 г 3—4 раза
в сутки). При желудочно-кишечных расстройствах целесообразно
начать лечение с внутримышечного введения никотинамида, а
затем перейти на прием таблеток. Одновременно назначают другие
витамины группы В (Bi, Вг, Be). Пищевой рацион должен
включать полноценные белки. Больных следует предупреждать о
необходимости прекращения употребления алкоголя.
СОЛНЕЧНАЯ КРАПИВНИЦА
Солнечная крапивница представляет собой относительно редкий
фотодерматоз, существенно отличающийся от других видов фото-
чувствительности.
Патогенез солнечной крапивницы изучен недостаточно. Термин
«солнечная крапивница» является собирательным понятием.
L. С. Harber и соавт. (1963) различают 6 типов этого заболевания.
Возможность пассивного переноса с сывороткой повышенной чув-
ствительности к свету определенной длины волны у части больных
послужила основанием для предположения об участии иммуногло-
булинов, особенно IgE, в механизмах возникновения высыпаний
[Sams W. М., 1970]. Возникновение уртикарной реакции может
наблюдаться у здоровых субъектов на месте внутрикожного вве-
дения облученной сыворотки от больных [Horio Т., 1977]. Перенос
фоточувствительности возможен только при солнечной крапивнице
первого типа (возникает при облучении спектром 285—320 нм) и
четвертого типа (облучение спектром 400—500 нм). При осталь-
ных четырех типах реакций пассивный перенос не удается [Har-
ber L. С., Bickers D. R., 1981]. Механизм развития уртикарных
элементов при крапивнице шестого типа обусловлен присутствием
в коже протопорфиринов. При других видах крапивницы —
второго типа (облучение спектром 320—400 нм), третьего типа
(облучение спектром 400—500 нм) и пятого типа (облучением
спектром 280—600 нм) в сыворотке крови больных не удается
обнаружить факторы, ответственные за реакцию.
362
Нередко болезнь сопровождается усиленной желудочной секре-
цией [Rantanen Т., Suhonen R., 1980]. Женщины молодого воз-
раста заболевают несколько чаще.
Клиника. Клинические проявления своеобразны: сразу по-
сле облучения на открытых участках кожного покрова появляются
высыпания, характер которых нередко зависит от времени экспо-
зиции. Кратковременная инсоляция чаще сопровождается высыпа-
ниями мелких розово-красных зудящих уртикарных элементов
сначала на неизмененной, затем на покрасневшей коже; продолжи-
тельная инсоляция сопровождается высыпаниями более крупных
волдырей бледно-розового цвета с красной каймой по периферии.
Уртикарии, как правило, исчезают в течение 15—30 мин, эрите-
ма — через 2—3 ч. Характерным для больных солнечной крапив-
ницей является развитие толерантности к облучению. На постоян-
но открытых участках (лицо, шея, кисти) высыпания относительно
скоро перестают появляться, но попадание солнечных лучей на
закрытые участки кожи тут же сопровождается ответной реакцией.
Гистопатология солнечной крапивницы не имеет инди-
видуальных черт, позволяющих отличать ее от других видов урти-
карных реакций различного генеза: отек в верхней части дермы,
расширение сосочков, уплощение эпидермальных отростков. В эпи-
дермисе — умеренный спонгиоз и внутриклеточный отек.
Диагноз несложен. Заболевание дифференцируют от уртикаро-
подобной формы эритропоэтической протопорфирии (необходимо
провести исследования протопорфиринов в эритроцитах). Другие
виды крапивницы аллергической или неаллергической природы не
имеют столь четкой связи с солнечным облучением.
Лечение солнечной крапивницы в силу ее патогенетической
неоднородности необходимо подбирать индивидуально. Во многих
случаях антигистаминные препараты бывают эффективны, кроме
Р-каротина [Michell Р. et al., 1980]. Клиническое улучшение
отмечалось от антималярийных препаратов.
В качестве лечебного и профилактического средства исполь-
зуют дозированное ультрафиолетовое облучение в постепенно
увеличивающихся дозах для создания состояния толерантности к
солнечному свету [Штейнберг М. А., 1958; Bernhard J. D. et al.,
1984].
Профилактика рецидивов у больных фотодерматозами заклю-
чается в комплексе мер, направленных на защиту кожи от повреж-
дающего солнечного облучения.
Больным всеми видами фотоаллергических реакций — солнеч-
ным пруриго, солнечной экземой, световой оспой и некоторыми
видами солнечной крапивницы — целесообразно избегать солнеч-
ного облучения между 9 и 14 ч — в период максимального излу-
чения в спектре 290—320 нм. При всех видах нарушения пор-
фиринового обмена эта мера не эффективна, так как спектр
поглощения порфиринов лежит на границе длинноволновой части
ультрафиолетовой и видимой части света. Больных врожденной
эритропоэтической порфирией и эритропоэтической протопорфи-
363
рией необходимо предупреждать о том, что оконные стекла не
задерживают опасных для них лучей, поэтому пребывание у окна
может быть причиной обострения болезни. Чтобы не подвергать
себя инсоляции через стекла, необходимо либо определенным
образом расставлять мебель, либо пользоваться фильтрами (за-
навески) желтого цвета.
Больным всеми нозологическими формами фотодерматозов не
следует употреблять дезодоранты, некоторые косметические сред-
ства и лекарственные препараты. Губная помада может у лиц с
высокой фоточувствительностью усиливать солнечный хейлит.
Усиливают действие солнечных лучей красители, используемые в
качестве дезинфектантов: бриллиантовый зеленый, метиленовый
синий, эозин в составе фукорцина. В этот список следует вклю-
чить препараты железа или продукты, содержащие его в большом
количестве, — кислые сорта яблок, яблочный сок, гранатовый сок
и др. У женщин, больных поздней порфирией, обострение болезни
нередко наступает во время употребления пероральных контрацеп-
тивов.
Больные фотодерматозами должны быть информированы вра-
чом о вреде употребления алкоголя. У лиц, страдающих поздней
кожной порфирией, алкоголь усиливает недостаточность фермента
уропорфириноген-декарбоксилазы, переводит латентную форму
болезни в клинически манифестную. У больных другими фотодер-
матозами алкоголь усиливает степень эритемы и отека посред-
ством повышения синтеза предшественников простагландинов.
Рациональная одежда является простым, но порой эффектив-
ным средством предупреждения рецидивов. Длинные рукава, шей-
ные косынки, шляпы с полями, зонты защищают кожу при высо-
кой фоточувствительности. Одежду из синтетических светлых
тканей, пропускающих опасные для кожи лучи, не следует исполь-
зовать в солнечные дни. Больных необходимо информировать и о
том, что облака не являются препятствием для ультрафиолета
средневолнового спектра, а также о возможности обострения бо-
лёзни под влиянием отраженных солнечных лучей.
Содержание в крови фотосенсибилизаторов, в первую очередь
порфиринов, способствует возникновению фотохимических по-
вреждений мембранных структур сетчатки и других тканей глаза.
В связи с этим ношение светозащитных очков необходимо боль-
ным порфириями и желательно больным остальными нозологиче-
скими формами фото дерматозов, особенно световой оспой.
В качестве средств личной профилактики используют наруж-
ные фотопротекторы — кремы «Луч», «Щит», «Антилюкс», однако
они эффективны только у части больных. «Фотогем» надежнее
защищает кожу от солнечных лучей, но его цвет и консистенция
препятствуют широкому использованию.
Пуриновые и пиримидиновые производные задерживаю!
ультрафиолетовые лучи длинноволновой части спектра — от 320 дс
400 нм.
В. С. Смирнов (1973) отметил выраженные защитные свойства
364
метилурациловой мази у больных поздней кожной порфирией.
Основной мерой общественной профилактики является диспан-
серизация больных, в которой особенно нуждаются пациенты со
всеми видами нарушения порфиринового обмена.
Своевременный прием, начиная с середины февраля — начала
марта, лекарственных средств, включающих а-токоферол по 100 мг
(или аевит по 1 капсуле) через день, чередуя с метионином (по
0,5 г через день) или липамидом (по 0,05 г в сутки также через
день), существенно повышает толерантность к ультрафиолету и в
несколько раз уменьшает частоту возникновения рецидивов или
делает их клинические проявления слабее.
У некоторых больных фотодерматозами, в том числе солнечной
крапивницей, наблюдается повышение резистентности к солнеч-
ному свету в 10—20 раз при повторных облучениях кожи. Фото-
терапию в постепенно нарастающих дозах используют как сред-
ство профилактики солнечной крапивницы [Bernhard J. D. et al.,
1984].
Общественная профилактика включает также мероприятия,
направленные на активное выявление лиц с нарушенным обменом
порфиринов: на производстве, при медико-генетическом консуль-
тировании, у родственников первой степени родства. Больным пор-
фириями, в том числе в латентной форме, нельзя контактировать
с тяжелыми металлами, нефтепродуктами, пестицидами, органи-
ческими растворителями. Больным всеми видами фотодерматозов
противопоказана работа на открытом воздухе и химических произ-
водствах.
Глава 12
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ КОЖИ
Аллергические васкулиты — воспалительные, развивающиеся пер-
вично в сосудистой системе (преимущественно в стенках мелких
кровеносных сосудов) поражения аллергического характера с
различными клинико-морфологическими проявлениями.
Классификация. В связи с недостаточной изученностью
этиологии и конкретных механизмов патогенеза многообразных
клинических форм аллергических васкулитов попытки их класси-
фицировать оказываются несостоятельными. Выбор одного или не-
скольких определяющих факторов (калибр пораженных сосудов,
глубина и обратимость сосудистых изменений, гистопатоморфоло-
гические характеристики, преимущественность поражения сосудов
кожи или системность сосудистых изменений), а также достаточ-
ная полнота учета всех клинических форм до настоящего времени
не являются основанием для классификации аллергических вас-
кулитов, которая бы удовлетворяла клиницистов и одновременно
способствовала решению научных исследований по этой проблеме.
Естественно, что идеальной была бы классификация, построен-
ная на основе этиологического фактора. Эту попытку сделал
Л. Попов (1961), выделив следующие виды васкулитов.
1. Инфекционные: пурпура Шенлейна — Геноха, ангиодерматит
Гужеро — Блюма, трехсимптомная болезнь Гужеро — Дюперра.
2. Токсико-аллергические, связанные с приемом сульфанил-
амидов, бутадиона, пирамидона, прокаина, йода и других лекарст-
венных средств: узловатая эритема, токсические пурпуры, токсико-
аллергический острый некроэпидермолиз и т. д.
3. Анафилактические: нодулярный васкулит Монтгомери,
О’Лири и Баркера, некоторые мигрирующие флебиты, аллергиче-
ский панваскулит Гаркави, гранулематозный васкулит Руитера,
сывороточная болезнь.
4. Аутоиммунные: узловатый панваскулит, флебит Мондора,
мигрирующая эритема.
5. Аллергические васкулиты, развившиеся в результате солнеч-
ной радиации, лучистой энергии, метеорологических и температур-
ных влияний.
Следует отметить наиболее подробную классификацию, предло-
женную В. Я. Арутюновым, П. И. Голембой (1964, 1966), в кото-
рую вошли все разновидности поверхностных и глубоких васку-
литов, а также системные васкулиты с дерматологическими симп-
томами.
366
Важной в практическом отношении (прогноз течения, значи-
мость глубины иммунологических нарушений, выбор тактики тера-
пии) является классификация системных васкулитов, составлен-
ная Н. Е. Ярыгиным (1975). Все аллергические васкулиты с
гиперергической характеристикой патоморфологических измене-
ний разделены им на 2 большие группы, развитие которых обу-
словливается обратимыми иммунными и труднообратимыми (или
необратимыми) иммунными нарушениями, ведущими к тяжелым
склеротическим и стенозирующим изменениям, вследствие, по-ви-
димому, персистенции явлений аутоиммуноагрессии. Так, по
Н. Е. Ярыгину (1975), выделены:
1. Острые (подострые) непрогрессирующие васкулиты, возни-
кающие при одномоментных («разовых») либо повторных аллер-
гических реакциях с обратимыми иммунными нарушениями:
а) инфекционные аллергические, развивающиеся при инфекцион-
ных заболеваниях, сопровождающихся сенсибилизацией организ-
ма; б) лекарственные аллергические (возникают при приобретен-
ной повышенной чувствительности организма к лекарственным
препаратам, лечебным сывороткам, вакцинам); в) аллергические,
появление которых обусловливается гиперчувствительностью орга-
низма к пневмоаллергенам, некоторым пищевым продуктам
(трофоаллергенам) и другим факторам.
2. Хронические прогрессирующие васкулиты, в основе которых
лежат труднообратимые или необратимые иммунные нарушения,
проявляющиеся рецидивирующими аллергическими реакциями:
а) аллергические поражения сосудов при коллагеновых заболева-
ниях (болезни соединительной ткани с иммунными нарушения-
ми — ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная
волчанка, системная склеродермия); б) аллергические изменения
сосудов при заболеваниях, входящих в группу так называемых
системных васкулитов (васкулиты с иммунными нарушениями —
узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Вини-
вартера — Бюргера, Хортона, Такаясу, Шенлейна — Геноха, син-
дром Гудпасчера, болезни Мошкович, Хаммена — Рича); в) аллер-
гические сосудистые поражения при сочетанных формах систем-
ных васкулитов и коллагеновых заболеваний (например, при на-
личии у больного клинико-анатомических признаков болезни Шен-
лейна — Геноха и узелкового периартериита, ревматизма и болез-
ни Такаясу).
Нарушение сосудистой проницаемости, сопровождающееся
выходом из сосудистого русла белка, свидетельствуют о глубоких
структурных изменениях сосудов. Повышение проницаемости со-
судов развивается во всей сосудистой системе и может быть вы-
явлено как в очагах поражения кожи, так и на отдельных участ-
ках. Таким образом, местные кожные проявления являются след-
ствием первично возникающих общих сосудистых нарушений.
Аллергические изменения развиваются более интенсивно в тех
случаях, когда сосудистая стенка предварительно или одновре-
менно с ними подвергается функциональной нагрузке. Поэтому
367
развитие аллергических васкулитов кожи ускоряется в условиях
гиперемии, расширения сосудов, замедления кровотока, повыше-
ния внутрисосудистого давления.
Васкулиты подразделяют на генерализованные, или системные,
и регионарные, развивающиеся как ограниченный местный процесс
в определенной области сосудистой системы, нередко лишь в
одном органе. Помимо первичных васкулитов, являющихся пер-
вичным и основным проявлением, как правило, аллергического
патологического процесса, выделяют также и вторичные васкулиты
(специфические и неспецифические), развивающиеся чаще на
почве определенного инфекционного (сыпной тиф, лепра, туберку-
лез и др.), токсического (свинцовая интоксикация и др.) или ауто-
иммунного (системная красная волчанка, системная склеродермия,
дерматомиозит и др.) заболеваний. К первичным относится ряд
системных васкулитов (геморрагический васкулит, узелковый
периартериит, облитерирующий тромбангиит, гранулематоз Веге-
нера, мезоартериит гигантоклеточный гранулематозный — болезнь
Хортона), а также некоторые клинические формы сосудистых
поражений кожи, не являющихся обычно системным процессом:
геморрагический лейкокластический микробид, узелковый некро-
тический васкулит, артериолит Руитера, узловая эритема.
С. Т. Павлов, О. К. Шапошников (1966), предложив подробную
систематику сосудистых поражений кожи, относят аллергические
васкулиты кожи к разделу ангиопатий, т. е. дерматозов, основой
развития которых являются обратимые изменения сосудистой
стенки, обусловленные в основном физико-химическими наруше-
ниями ее. До известной степени процесса они не определяются
морфологически, хотя в ряде случаев могут быть выявлены функ-
циональными методами исследования. В группу ангиопатий, кроме
аллергических васкулитов, автором главы отнесены крапивница,
сосудистые дистрофии инфекционно-токсического происхождения,
геморрагические диатезы, обусловленные, как правило, наруше-
нием системы крови, а также геморрагически-пигментные дерма-
тозы. Авторы придерживаются топографического принципа клас-
сификации аллергических васкулитов, выделяя следующие основ-
ные формы, имеющие наибольшее практическое значение:
I. Поверхностные аллергические васкулиты:
1. Геморрагический васкулит (геморрагический капилляро-
токсикоз). 2. Геморрагический лейкокластический микробид;
3. Узелковый некротический васкулит. 4. Аллергический артерио-
лит. 5. Узелковый периартериит (при этой форме могут наблю-
даться также и глубокие сосудистые поражения).
II. Глубокие аллергические васкулиты:
1. Острая узелковая эритема. 2. Хроническая узловатая эри-
тема, включающая три клинических варианта: а) обычная форма
или нодулярный васкулит Монтгомери, О’Лири и Баркера, б) миг-
рирующая узловатая эритема, в) подострый мигрирующий гипо-
дермит Вилановы и Пиноля.
Морфологически при аллергических васкулитах имеет место
368
ряд общих признаков, свойственных гиперергическому воспале-
нию, которое наблюдается при феномене экспериментальной
анафилаксии Артюса — Санарелли — Швартцмана: отечность и
дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный не-
кроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный
распад ядер лейкоцитов (лейкоцитоклазия), образование тромбов,
сужение сосудистого просвета за счет пролиферации эндотелия,
лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, гемосидероз. Гистологи-
ческие изменения сосудов в коже и в других органах и тканях
однотипны.
Этиология и патогенез. Аллергические васкулиты кожи — забо-
левания полиэтиологического характера. Важным фактором их
развития является инфекция, в частности хронически протекаю-
щая (тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы, хронические
инфекционные поражения кожи). Среди инфекционных агентов
важнейшее значение имеют стрептококки и стафилококки, мень-
шее — вирусы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды пато-
генных грибов (рода Candida, Trichophyton mentagrophytes).
При аллергических васкулитах кожи в организме происходят
сложные иммунопатологические сдвиги, аллергическая перестрой-
ка и нередко — формирование антител с направленным действием
на стенки кровеносных сосудов.
Этиологическая роль гноеродных кокков в развитии аллерги-
ческих васкулитов выявляется у 60—65 % больных.
Удельный вес различных клинических форм стрептококковых
васкулитов в группе васкулитов пиококковой этиологии составляет
около 60 %. Об участии стрептококка в развитии аллергических
васкулитов свидетельствуют как данные клинического изучения
больных, так и экспериментальные исследования на животных.
В экспериментах на кроликах [Nicolau, Badanoiu, 1960] и обезья-
нах [Parich, Rhodes, 1967] путем парентерального (внутрикожного
и внутривенного) введения иммунного комплекса, состоящего из
стрептококкового антигена и антистрептококковых антител, вос-
произведен острый васкулит с нейтрофильной реакцией. Роль
стрептококковой инфекции в развитии различных аллергических
васкулитов определяется следующими .'клинико-лабораторными
критериями: 1) выделение гемолитического стрептококка из очагов
хронической инфекции; 2) обнаружение в крови высокого титра
антистрептолизина-О; 3) наличие антител против стрептококка в
крови; 4) положительная внутрикожная проба со стрептококковым
антигеном; 5) выявление стрептококкового антигена в очагах по-
ражения отдельно или в виде иммунного комплекса; 6) наличие
в периферической крови сенсибилизированных к стрептококковому
антигену лимфоцитов. Было показано, что у больных аллергиче-
скими васкулитами обнаруживаемые против р-гемолитических
стрептококков антитела характеризуются ангиотропными свойст-
вами за счет антигенов, общих с компонентами сосудистой стенки
человека [Шапошников О. К., Домасева Т. В., 1979].
Стафилококковая природа аллергических васкулитов выявля-
369
ется у 20 % больных. Критериями доказательства стафилококко-
вой природы васкулитов является: 1) выделение из зева чистой
культуры патогенного стафилококка или наличие его большого
количества в ассоциации с другой микрофлорой; 2) наличие в сы-
воротках больных высокого титра анти-а-токсина стафилококка;
3) в ряде случаев — выявление антистафилококковых гемагглюти-
нинов в высоком титре.
Результаты фаготипирования патогенных стафилококков при
васкулитах позволяют говорить о возможном сродстве этих возбу-
дителей к коже и слизистым оболочкам и тем самым объясняют в
известной степени причину длительной циркуляции стафилококков
на слизистой оболочке носоглотки и зева больных васкулитами.
В отличие от стрептококка у стафилококков не выявлены
антигены, общие с компонентами сосудистой стенки. Иммунолю-
минесцентные исследования свидетельствуют о том, что стафило-
кокки от больных васкулитами и от здоровых носителей имеют
антигенное родство к эпидермальным антигенам (свечение всех
слоев эпидермиса и базальной мембраны кожи; специфическое
окрашивание зернистого и рогового слоя эпидермиса и базальной
мембраны кожи) [Шапошников О. К. и др., 1986].
Определенное значение имеет повышенная чувствительность
к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам
(стрептомицин, синтомицин и др.), сульфаниламидным препара-
там, амидопирину, и др. Пищевые аллергены имеют лишь относи-
тельное значение. Однако нередко, несмотря на тщательно собран-
ный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор
остается невыясненным. Следует иметь в виду, что разрешающий
фактор не всегда оказывается идентичным сенсибилизирующему и
не всегда специфичен. В развитии заболевания имеют значение
индивидуальная, в частности иммунологическая, реактивность
организма, а также предрасполагающие факторы (охлаждение,
застойные явления и др.).
В случаях отсутствия убедительных фактов, подтверждающих
этиологическое значение пиококков в развитии аллергического
васкулита и отсутствии положительного эффекта от антибактери-
альной терапии и лечения глюкокортикостероидами, следует обра-
щать внимание на состояние углеводного обмена у больных.
Сочетание сосудистых и иммунных нарушений в коже, обуслов-
ленных сахарным диабетом (диабетическая микроангиопатия
кожи) даже в скрытой его форме, может являться важным пато-
генетическим моментом в развитии отдельных дерматозов, в том
числе и определенных форм аллергических васкулитов [Шапош-
ников О. К., Хазизов И. Е., 1986].
В основе патогенеза аллергических васкулитов лежат иммуно-
логические реакции. Это подтверждается обнаружением иммуно-
глобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных
геморрагическим васкулитом, артериолитом Руитера, криоглобу-
линемическими васкулитами и некоторыми глубокими васку-
литами.
370
Для поверхностных васкулитов характерно наличие в очагах
поражения кожи иммунного комплекса, который обнаруживается
независимо от длительности болезни. Почти постоянное присут-
ствие фиксированного иммунного комплекса в очаге, а также
выявляемые те или иные патоморфологические признаки реакции
Артюса подтверждают аллергическую природу поверхностных
васкулитов. В этих случаях имеет место гиперчувствительность
немедленного типа, которая развивается на различный иммунный
комплекс, фиксирующий комплемент.
При острых формах поверхностных васкулитов характерно ло-
кализованное расположение компонентов иммунного комплекса,
ограниченное сосудистыми стенками и периваскулярными зонами
дермы.
При васкулитах с хронически рецидивирующим течением
обычно наблюдается распространенная локализация, когда иммун-
ный комплекс в виде конгломератов обнаруживается, кроме сосу-
дистых структур, также в области базальной мембраны кожи,
в подсосочковом слое дермы. Но и в этом случае расположение
иммунного комплекса, как правило, соответствует глубине (уров-
ню) поражения кожи.
При глубоких васкулитах кожи, в частности при узловатой
эритеме, иммунный комплекс в очаге поражения выявляется лишь
у больных с большой давностью заболевания, имеющего хрони-
чески рецидивирующее течение. Локализация компонентов иммун-
ного комплекса чаще распространенная: как в стенках сосудов
глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки, так и диффузно.
Поверхностные и глубокие васкулиты кожи характеризуются
наличием в крови сосудистых (капиллярных и венозных) анти-
генов, которые обнаруживаются у большинства больных при рас-
пространенном процессе уже со 2-й недели заболевания и отсут-
ствуют при наличии единичных очагов поражения. Как правило,
при поверхностных формах чаще выявляется капиллярный,
реже — капиллярный и венозный антигены. При узловатой эри-
теме обнаруживаются два сосудистых антигена. По мере выздо-
ровления указанные антигены исчезают и вновь появляются при
рецидиве заболевания [Шапошников О. К., Домасева Т. В., 1972,
1975, 1976, 1981; Иванов О. Л., Насонов Е. М., 1983; Варшав-
ский В. А. и др., 1984; Tappeiner G., Wolff К., 1979].
Влияние стрептококков на сосудистую стенку может осущест-
вляться разными путями: действие только антигенов стрептококка
(эндотоксина) или их сочетание с комплементом (по типу фено-
мена Санарелли — Швартцмана); или повреждающее действие
иммунного комплекса, включающего стрептококковый антиген,
специфическое антитело и комплемент (по типу реакции Артюса);
цитопатогенное действие на эндотелий лимфоцитов, сенсибилизи-
рованных стрептококком, имеющим общие антигены с сосудистой
стенкой (рис. 62, 63).
Принципиального отличия в характере иммунного повреждения
сосудистой стенки при стафилококковых васкулитах не выявлено.
371
СТРЕПТОКОКК
феномен Санарелли-Швартцманна
СТРЕПТОКОККОВЫЙ
АНТИГЕН (эндотоксин)
Альтернативный путь
связывания комплемента
ГЗТ
ЛИМФОЦИТЫ,
сенсибилизированные
перекрестно реагирующим
стрептококковым АГ
реакция Артюса
| АГ + К | | АГ + АТ + К |
I_____________________________I
ЭНДОТЕЛИЙ
Рис. 62. Механизм развития аллергических васкулитов кожи под воздей-
ствием стрептококка.
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
ПАТОГЕНЕЗ
феномен
МИКРОБНЫЙ АНТИГЕН ---------► Санарелли-
Швартцманна
ЭНДОТЕЛИЙ
МИКРОБНЫЙ АНТИГЕН +
КОМПЛЕМЕНТ
МИКРОБНЫЙ ИММУННЫЙ
КОМПЛЕКС
(микробный АГ+АТ+К)
ЛИМФОЦИТЫ,
сенсибилизированные
перекрестно реагирующими
микробными антигенами
АУТОЛОГИЧНЫЙ
ИММУННЫЙ КОМПЛЕКС
(ДНК + антиДНК + К)
альтернативный
путь связывания
комплемента
реакция Артюса
ИММУННЫЙ КОМПЛЕКС
(медикамент, связанный с
белком организма, + АТ + К)
ЛИМФОЦИТЫ,
сенсибилизированные
медикаментом
гиперчувстви-
тельность
замедленного
типа
Рис. 63. Схематическое изображение действия этиологических факторов и
патогенеза васкулитов кожи.
372
Таким образом, при поверхностных аллергических васкулитах
гуморальные и клеточные иммунологические факторы определяют
развитие патологического процесса и могут быть выявлены уже
на ранних его стадиях; при узловатой эритеме клеточные иммуно-
логические факторы активно участвуют в патологическом процессе
лишь на определенном, более позднем, этапе его развития.
ПОВЕРХНОСТНЫЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Син.: геморрагический капилляротоксикоз, пурпура капилляропатическая, пурпу-
ра анафилактоидная.
Геморрагический васкулит представляет собой системное сосуди-
стое заболевание. Кожные проявления при нем нередко соче-
таются с различными поражениями внутренних органов. Заболе-
вание встречается в любом возрасте, несколько чаще у лиц 20—
30 лет. Указание о том, что мужчины болеют чаще женщин, не
подтверждается наблюдениями большого числа больных.
До настоящего времени принято (условно) выделять несколь-
ко форм заболевания, важнейшими из которых являются сле-
дующие.
Простая пурпура (purpura simplex) характери-
зуется высыпаниями на коже. Ни самочувствие, ни данные обсле-
дования внутренних органов и изучения лабораторных показате-
лей, как правило, не позволяют заподозрить развитие какого-либо
из известных заболеваний. Лишь в некоторых случаях развитие
высыпаний сопровождается повышением температуры и лейкоци-
тозом. Обычно заболевание развивается внезапно на фоне полного
здоровья, хотя может наблюдаться короткий продромальный пе-
риод, в течение которого имеет место познабливание, ощущение
недомогания, слабости, ухудшения аппетита и др. Острое и бурное
развитие болезни чаще всего встречается в детском возрасте.
Длительность заболевания различна — от нескольких недель до
нескольких дней. Рецидивы высыпаний на коже возникают через
различные промежутки времени, но особенно часто при раннем
вставании больного с постели (ортостатическая пурпура, разви-
вающаяся вследствие повышения давления в кровеносных сосудах
нижних конечностей).
Клиника кожных проявлений, развивающихся при различных
формах геморрагического васкулита, в частности при простой
пурпуре, не ограничивается только относительно простой и моно-
морфной картиной пурпурозных элементов. Иногда при .осмотре
больного может создаться впечатление, что возникшие пятна с
самого начала их развития имеют геморрагический характер,
т. е. представляют собой первичные кровоизлияния. Фактически,
ка^ показывает наблюдение в динамике, вначале обычно возни-
373
кают небольшие по размерам (2—5 мм в диаметре), резко ограни-
ченные багрово-красные (эритематозные) пятна, которые быстро
принимают геморрагический характер (рис. 64). Реже наблюда-
ются пятна большей величины (0,5—2 см), иногда сливающиеся
между собой. Наряду с пятнами могут возникать уртикарные
элементы, появление которых сопровождается зудом кожи, а так-
же очаги глубокого ограниченного отека дермы и подкожной
клетчатки. Возможны и обширные кровоизлияния, особенно в
области ягодиц и внутренней поверхности бедер, а также глубокие
кровоизлияния в подкожную клетчатку и надкостницу. Нередко
кровоизлияния возникают на участках кожного покрова, подвер-
гающихся давлению (пояс, подвязки). Обычно как эритематозные,
так и геморрагические пятна несколько возвышаются над окружа-
ющей здоровой кожей, трансформируясь в ряде случаев в папулы.
В центре папулезных образований может формироваться неболь-
шая везикула, содержимое которой быстро подсыхает в корочку.
Пятна, принявшие геморрагический характер, из синюшно-багро-
вых становятся коричневыми, желто-зелеными, а иногда разре-
шаются бесследно. Только в некоторых случаях на местах гемор-
рагических высыпаний остается стойкая пигментация кожи.
Высыпания на коже при геморрагическом васкулите возникают,
как правило, симметрично, главным образом на разгибательной
поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на
бедрах, ягодицах, стопах; реже поражаются предплечья, ушные
раковины, лицо, туловище. На нижних конечностях высыпания
нередко группируются вблизи суставов (коленных, голеностоп-
ных). Возможно поражение слизистых оболочек в форме мелко-
точечной сыпи на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки,
на языке. Редко наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлия-
ния. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой -
желудка.
Одним из вариантов заболевания является так называемая
некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении
процесса. Наиболее типичным для нее являются множественные
полиморфные высыпания, когда, наряду с мелкими пятнами, узел-
ками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим
экссудатом, образуются некротические поражения кожи, изъязвле-
ния и геморрагические корки. На отдельных местах элементы
сыпи могут сливаться между собой, образуя очаги геморрагиче-
ски-некротического струпа неправильных очертаний. Могут иметь
место и единичные очаги некроза. Последние начинаются с гемор-
рагического пятна или ограниченного отека геморрагического
характера. Первичные высыпания, быстро достигнув величины с
двух-трехкопеечную монету и приняв иногда неправильную поли-
гональную форму, подвергаются с поверхности влажному некрозу.
Некротическая пурпура с подобными единичными очагами отме-
чается обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а
также на тыле стоп. Некротические язвы могут иметь различную
величину и глубину, достигая даже надкостницы. Возможно
374
Рис. 64. Геморрагический фаскулит. Геморрагические пятна и некроти-
ческие элементы.
хроническое течение процесса с последующим образованием тро-
фических язв. Рубцы, остающиеся в области бывших изъязвлений,
отличаются различной глубиной, размерами и очертаниями. Разви-
тие элементов сыпи при некротической пурпуре сопровождается
обычно ощущением зуда, небольшого жжения, а при изъязвле-
ниях — значительными болями.
Г истопатология геморрагического васкулита (капил-
ляротоксикоза). В эпидермисе и придатках кожи обычно не
отмечается каких-либо особенностей. Эритематозные и геморраги-
ческие пятна характеризуются очаговыми поражениями мелких
сосудов, преимущественно капилляров: в просветах пораженных
сосудов скопление сегментоядерных лейкоцитов; ядра эндотелия
и других клеточных элементов сосудистой стенки набухшие, блед-
ные, либо сморщенные, гиперхромные; отмечается отечное раз-
375
рыхление, в части случаев — деструкция сосудистой стенки и
клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей.
В составе муфтообразных инфильтратов преобладают сегменто-
ядерные нейтрофилы, в зоне адвентиции встречаются немногочис-
ленные макрофаги, лимфоциты, плазмоциты. Местами отчетливо
выявляются множественные микротромбы. В очагах поражений с
элементами более выраженного геморрагического характера выяв-
ляются значительные кровоизлияния, которые могут поражать
дерму (особенно сосочковый слой) на значительном протяжении.
В более выраженных случаях (при наличии и пятен, и узелков)
наряду с отмеченными поражениями капилляров имеются значи-
тельные изменения мелких артерий. Последние расширяются и
оказываются выполненными форменными элементами, эндотелий
сосудов резко пролиферирован, просвет сосуда может быть пол-
ностью закрыт «эндотелиальными тромбами». По ходу сосудов —
более обширные муфтообразные инфильтраты. Наибольшего раз-
вития инфильтрат достигает в подсосочковом слое, в среднем
отделе дермы он менее выражен.
Ревматическая пурпура (purpura rheuma-
tic а) характеризуется наличием, помимо кожных высыпаний,
болезненностью и изменениями суставов. Суставные явления раз-
виваются не всегда одновременно с появлением сыпи, они могут ей
несколько предшествовать или, наоборот, возникать позднее.
В области суставов отмечается припухлость и болезненность,
сохраняющиеся в течение нескольких дней или даже 1—2 нед.
Чаще всего поражаются крупные суставы: коленные и голеностоп-
ные. В ряде случаев кожа над пораженным суставом принимает
зеленовато-желтую окраску, что указывает на бывшее здесь ранее
кровоизлияние.
Абдоминальная форма геморрагического
васкулита наблюдается чаще в детском и юношеском возрасте,
реже — у взрослых и является наиболее трудной в диагностиче-
ском отношении. Высыпания на коже не всегда предшествуют
желудочно-кишечным явлениям. У некоторых больных высыпаний
на коже не наблюдается вовсе, и они обнаруживаются только
на брюшине или слизистых кишечника. Нередко с развитием
абдоминальных симптомов (рвота, схваткообразные боли в живо-
те, напряжение и болезненность при его пальпации) обостряются
и одновременно существующие суставные явления. Почечные
явления имеют различную выраженность: от кратковременной
нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной карти-
ны диффузного поражения почек со стойкой гематурией и высо-
кой альбуминурией. Выраженного гипертонического синдрома не
наблюдается. Иногда нефрит после исчезновения всех других про-
явлений принимает хроническое течение, приводя в одних случаях
довольно быстро к нарушению концентрационной функции почек,
а в других случаях — к развитию нефротического синдрома: мас-
сивная протеинурия, отеки, гипопротеинемия [Насонова В. А.,
1959J.
376
Молниеносная форма геморрагического васкулита
(purpura fulminans), выделяемая некоторыми авторами, отличается
крайне тяжелым течением, лихорадочной реакцией, распростра-
ненными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, сустав-
ными явлениями, симптомами поражения почек и желудочно-
кишечного тракта.
Диагноз геморрагического васкулита в целом ряде случаев
может представить затруднение.
Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях
(корь, грипп и др.) исключаются на основании данных анамнеза и
наличия других симптомов, характеризующих определенную фор-
му инфекционной патологии.
Геморрагии на коже могут возникать при анемии, диабете,
уремии, гипертонической'болезни, заболеваниях печени, при дизо-
вариальных нарушениях, недостатке витамина К, при метастазах
в костный мозг злокачественных опухолей, раке предстательной
железы, при лейкозах, после оперативных вмешательств (травма-
тическая пурпура).
Холодовая пурпура диагностируется на основании обнаруже-
ния с помощью лабораторных методов в сыворотке крови лабиль-
ных холодовых протеинов (криоглобулинов).
Кровоизлияния при авитаминозе С и Р (скорбут) возникают
чаще всего первично в устьях волосяных фолликулов; наряду с
этим часто имеют место обширные и глубокие кровоизлияния в
кожу и подкожную клетчатку.
Геморрагии могут возникать у лиц с акроцианозом, у пожилых
и истощенных людей (старческая и кахектическая пурпура), при
местном и общем воздействии проникающей радиации ( а- и
Р-частицы, рентгеновские и у-лучи, нейтронный поток).
Дифференциальный диагноз между лекарственной токсикодер-
мией с преобладанием на коже геморрагических высыпаний и
геморрагическим васкулитом нередко представляет трудности.
Медикаментозная пурпура может возникнуть либо в результате
токсического действия больших доз лекарств, принимаемых дли-
тельное время, либо в результате повышенной чувствительности
организма к определенному препарату. При медикаментозной
пурпуре желудочно-кишечные симптомы и признаки поражения
почек наблюдаются редко. В ряде случаев решающее значение
приобретают лабораторные исследования (тест базофильной де-
грануляции, тест бласттрансформации лимфоцитов), подтвер-
ждающие сенсибилизацию к определенному лекарству.
Геморрагический васкулит должен дифференцироваться с
другими ф°Рмами поверхностных аллергических васкулитов (ге-
моррагический лейкокластический микробид, аллергический арте-
риолит), не являющимися, как правило, системными заболева-
ниями, а также с геморрагическими пигментными дерматозами
(кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, прогрес-
сивный пигментный дерматит Шамберга, пурпурозный и пигмент-
ный лихеноидный ангиодермит, экзематидоподобная пурпура,
377
дугообразная телеангиэктатическая пурпура, синдром Фавра —
Шэ, старческий гемосидероз), характеризующимися стойкими
ограниченными невоспалительными пигментными пятнами, обус-
ловленными образованием новых капилляров, их отечностью и
расширением, пролиферацией эндотелия, отложением глыбок
гемосидерина в межуточном веществе, гистиоцитах и эндотели-
альных клетках.
Рассеянные ангииты [Roskam, 1953] характеризуются мно-
жественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки.
В связи с синуситами часто наблюдаются носовые кровотечения.
Кровоизлияния могут возникать спонтанно или провоцироваться
травмами. Причина болезни кроется в конституционной слабости
капилляров.
Гиперглобулинемическая пурпура [Waldenstrom, 1943], имею-
щая хронически рецидивирующий характер течения, характеризу-
ется высыпаниями на коже мелких геморрагических пятен.
Последние возникают обычно на нижних конечностях, реже на
руках, оставляя после себя пигментацию. Геморрагии могут быть
вызваны механическим воздействием на кожу (давление). Боль-
шие по величине кровоизлияния, как правило, отсутствуют.
Нередко наблюдаются лимфадениты и полиартриты. Кровотече-
ния на слизистых нехарактерны, но возможны. Гиперглобулине-
мическая пурпура представляет собой синдром, который может
встречаться при различных заболеваниях, сопровождающихся
увеличением в сыворотке крови общего количества белка и глобу-
линов. Изменений в свертывающей системе крови обычно не
наблюдается, хотя некоторые авторы указывают на возможность
удлинения времени кровотечения и свертываемости. Число и ка-
чество тромбоцитов не изменяются, РОЭ значительно ускорена.
Причиной поражения сосудистых стенок может быть параами-
лоид — гиалиноподобное вещество, обнаруживаемое в стенках
кровеносных сосудов. Известный интерес представляют также
наблюдения, выявившие у больных белок, который препятствовал
переходу фибриногена в фибрин.
Макроглобулинемическая пурпура представляет собой вариант
алейкемического лимфаденита, связанный с увеличением макро-
глобулинов в сыворотке крови.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявля-
ется множественными мелкими и крупными несимметрично распо-
ложенными геморрагиями в кожу и подкожную клетчатку, вызван-
ными легкой травмой. Наблюдаются также кровотечения из слизи-
стых оболочек носа и полости рта, внутренних органов (желудоч-
но-кишечные, почечные). У взрослых женщин возможны мено- и
метроррагии. Резко выражена тромбоцитопения, пластинки отли-
чаются большой величиной (мегатромбоциты) и атипичностью
формы, увеличена длительность кровотечения, замедлена ретрак-
ция кровяного сгустка. Время свертывания в период обострения
резко удлинено. Положительны эндотелиальные пробы, ломкость
капилляров повышена. Селезенка увеличена у 40 % больных.
378
Наследственная геморрагическая тромбастения проявляется
кровотечениями из слизистых оболочек. На коже возможны крово-
излияния в виде петехий и экхимозов. У женщин наблюдаются
мено- и метроррагии. Характерно качественное изменение тромбо-
цитов в виде анизоцитоза и снижение активности ряда ферментов.
Ретракция кровяного сгустка замедлена, иногда увеличена дли-
тельность кровотечения. Эндотелиальные пробы положительны.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (син.: микро-
ангиопатия Мошковица) характеризуется лихорадкой, острой
гемолитической анемией (гемолитическая анемия с ретикулоци-
тозом, тромбоцитопенией, удлинением времени кровотечения),
желтухой, геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых
оболочках, мозговыми (нарушение сознания, парезы, параличи) и
почечными нарушениями.
Геморрагии наблюдаются при гемофилиях и псевдогемофи-
лиях. В этих случаях для постановки правильного диагноза необ-
ходимы тщательные лабораторные исследования крови с целью
обнаружения недостатка антигемофильного глобулина (фактор
VIII) при гемофилии А, компонента тромбопластина (фактор IX)
при гемофилии В, предшественника тромбопластина (фактор XI)
при гемофилии С, протромбина, акцелерина, конвертина, фибри-
ногена при псевдогемофилии.
Пурпура наблюдается при сосудистых опухолях — синдром
Казабаха — Меррита [Kasabach, Merrit, 1940], проявляющийся в
раннем детстве большими по величине гемангиомами и тромбоци-
топенией.
Геморрагический васкулит следует дифференцировать с поли-
морфной экссудативной эритемой, представляющей собой острое
инфекционное заболевание, возникающее обычно весной и осенью.
Экссудативная эритема характеризуется симметричным высыпа-
нием на тыле кистей, на разгибательной поверхности предплечий,
реже — на голенях в виде небольших розовых пятен или папул,
слегка возвышающихся над уровнем кожи. Через несколько дней
центральная часть пятна западает и принимает синюшный оттенок
окраски. На некоторых папулах образуются небольшие пузыри с
серозным или геморрагическим содержимым. Элементы сыпи раз-
решаются через 10—14 дней, оставляя иногда пигментацию.
Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта, красная
кайма губ, где возникают крупные, сливающиеся между собой
пузыри, вскрывающиеся с образованием болезненных кровоточа-
щих эрозий. Заболевание отличается наклонностью к рецидивам.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОКЛАСТИЧЕСКИЙ МИКРОБИД
Заболевание было описано в 1945 г. Мишером (Miescher). Высы-
пания на коже характеризуются небольшими эритематозными и
геморрагическими пятнами; процесс распространенный, локализу-
ется преимущественно на верхних и нижних конечностях, реже —
379
на лице, слизистых. Поражение возникает остро, после обострения
фокальной инфекции. Общее состояние больных, как правило, не
нарушается, но в периоды обострений и генерализации кожного
процесса возможны слабость, повышение температуры, суставные
боли.
Внутрикожные тесты с бактериальным фильтратом (стрепто-
кокковым антигеном, полученным с миндалин) положительны.
Как видно из приведенного, геморрагический лейкокластиче-
ский микробид представляет собой заболевание, характеризую-
щееся воспалительными аллергическими изменениями сосудов
кожи. В клиническом, гистоморфологическом и патологическом
отношении заболевание имеет много сходных черт с другими
формами поверхностных аллергических васкулитов кожи. В ка-
честве признаков, позволяющих выделить это заболевание как
самостоятельное, должны быть учтены, во-первых, связь кожного
процесса с хронической фокальной инфекцией, во-вторых, выяв-
ляемая при гистологических исследованиях выраженная лейкокла-
зия (распад ядер лейкоцитов).
Г истопатологическая картина геморрагического
лейкокластического микробида характеризуется поражением
сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы, где в стен-
ках капилляров, артериол и венул, в окружающей их ткани
выявляется острая экссудативная воспалительная реакция с явле-
ниями инфильтрации полинуклеарами, в том числе эозинофилами.
В остром периоде резкий распад ядер лейкоцитов — один из
характерных признаков. Тромбоз сосудов не отмечается. В неко-
торых случаях в зоне отдельных сосудов участки фибриноидного
изменения соединительной ткани.
В отличие от геморрагического капилляротоксикоза при гемор-
рагическом лейкокластическом микробиде не развивается висцеро-
патий, а картина поражений отличается известным мономорфиз-
мом элементов сыпи.
Диагноз основывается на клинических и гистопатологических
особенностях.
Дифференциальный диагноз. Заболевание должно дифферен-
цироваться также с некоторыми заболеваниями из группы так
называемых геморрагически-пигментных дерматозов: экземати-
доподобной пурпурой [Doucas С., Kapetanakis J., 1953], характе-
ризующейся различной величины пятнами, близко расположенны-
ми друг к другу, желтовато-коричневой окраски, иногда с неболь-
шим отрубевидным шелушением, точечными геморрагиями.
Особенности клинической картины данного дерматоза в форме
эритематосквамозных пятен, развитие в эпителии спонгиоза яви-
лось основанием признать это заболевание в какой-то степени
подобным экзематозному, но протекающему отлично, со своеобраз-
ными явлениями деструктивного капиллярита — точечные пурпу-
розные образования на пятнах (eczematidlike purpura). Известно,
что геморрагический синдром не свойствен экзематозным процес-
сам. Однако при локализации на нижних конечностях и в случае
380
нерациональной терапии может наблюдаться геморрагическая эк-
зема (eczema haemorrhagica), что представляется серозно-гемор-
рагическим характером мокнутия.
Пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодерматит [Gou-
gerott Н., Blum, 1925], так же как и геморрагический лейкоклас-
тический микробид, протекает хронически с преимущественной
локализацией в области кожи нижних конечностей. На голенях и
бедрах симметрично образуется значительное количество различ-
ных по величине, сливающихся очагов поражения в форме гемор-
рагически-пигментных пятен желтовато-коричневого цвета, обус-
ловленных расширением сосудов, пурпурой и отложением гемо-
сидерина. Последовательно на их поверхности образуются густо
расположенные, плоские, нерезко ограниченные, слегка возвы-
шающиеся, округлые или полигональные, блестящие папулезные
образования величиной с булавочную головку более темного, чем
основные очаги, цвета. Нередко вследствие слияния папул образу-
ются отдельные бляшки различной величины и формы, покрытые
мелкими чешуйками. Нередко наблюдаются зуд кожи, расчесы.
Возможна генерализованная форма заболевания (dermatitis purpu-
rica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata —
Le Coulant — Texier — Maleville, 1960).
Дерматит цвета желтой охры (синдром Favre — Chaix) харак-
теризуется развитием на нижних конечностях, главным образом
по ходу расширенных вен голени, повторных, медленно развиваю-
щихся мелких кровоизлияний, остающихся длительное время (ме-
сяцами) без изменений.
УЗЕЛКОВЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Заболевание описал Werther в 1910 г. Важнейшим проявлением
заболевания являются застойные, синюшно-коричневого цвета,
плотные, плоские, дермальные и гиподермальные узелки, размером
с чечевицу или горошину, реже крупнее (рис. 65, а). Наряду с
ними иногда как постоянный симптом наблюдаются небольшие
эритематозные пятна, принимающие в ряде случаев геморрагиче-
ский характер. Большая часть узелков некротизируется: возникают
то поверхностные, то более глубокие некрозы, приводящие к
изъязвлениям (рис. 65,6). Исходом разрешения узелков обычно
являются мелкие поверхностные атрофические и гипертрофиче-
ские рубчики (рис. 65, в). Зуда или боли, как правило, нет.
Высыпания возникают симметрично, преимущественно в области
разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, груп-
пируясь нередко вокруг суставов. Реже процесс локализуется на
туловище и половых органах. Течение болезни хроническое, с
обострениями. Могут наблюдаться общие явления, в том числе по-
вышение температуры тела.
Основа гистопатологической картины заболевания — пораже-
ние артериол и вен небольшого калибра с признаками артериита,
381
382
Рис. 65. Продолжение.
в — поражение ягодиц.
периартериита, флебита, перифлебита. Структурные изменения
сосудистой стенки значительны, сопровождаются сужением и даже
закрытием их просвета, иногда заканчивающимся резким некро-
зом. Периваскулярные инфильтраты состоят из полинуклеаров,
лимфоцитов и плазмоцитов (Duemling; McCarthy, Kesten). Иногда
выявляется значительное количество эозинофилов, группирующих-
ся отдельными очажками. Клеточный инфильтрат может полосо-
видно распространяться и на подкожную клетчатку. В ряде слу-
чаев обнаруживаются геморрагии и деструктивные изменения
ткани. Эпидермис утолщен, отечен, в некоторых случаях определя-
ются интраэпидермальные абсцессы, состоящие главным образом
из нейтрофильных гранулоцитов.
Диагноз не вызывает затруднений.
В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь
в виду папулонекротический туберкулез. Важным обоснованием
383
диагноза папулонекротического туберкулеза является установле-
ние связи с туберкулезной инфекцией: наличие в анамнезе указа-
ний на перенесенный туберкулез, обнаружение при обследовании
туберкулезного поражения легких, лимфатических узлов, костной
системы. В ряде случаев решающее значение приобретает положи-
тельная кожная реакция на туберкулез.
АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АРТЕРИОЛИТ КОЖИ
Термином «аллергический артериолит (васкулит)» Renter предло-
жил именовать не одну, а несколько родственных между собой
клинических форм, которые до известной степени отличаются в
отношении своих проявлений, но имеют ряд общих, объединяю-
щих их, этиологических, патогенетических и морфологических
признаков.
1. Геморрагический тип — высыпания различной величины
отечных гиперемических пятен, принимающих последовательно
геморрагический характер.
2. Полиморфно-узелковый тип — наиболее часто встречаю-
щийся. Проявляется небольшими эритематозными и геморрагиче-
скими пятнами, ограниченными поверхностными плотными оте-
ками, напряженными пузырями, небольшими плоскими округлыми
узелками. Пестрота кожных проявлений дополняется образующи-
мися эрозиями и изъязвлениями, серозными и серозно-геморра-
гическими корками, развитием вторичной пигментации. Помимо
поражения конечностей, преимущественно области крупных суста-
вов, представляющих основную локализацию, в ряде случаев про-
цесс развивается и на туловище. Течение болезни хроническое,
с периодами обострений. Температура тела обычно в пределах
нормы. Могут наблюдаться продромальные явления (слабость, го-
ловная боль), боли в суставах. В отдельных случаях наблюдается
альбуминурия и гематурия. В крови незначительный лейкоцитоз,
повышено содержание С-реактивного белка.
3. Узелково-некротический тип отличается развитием узелков
величиной от булавочной головки до чечевицы, реже более круп-
ных, на поверхности которых возникает шелушение. Часть узелков
последовательно западает в центре и покрывается геморрагической
корочкой (развитие некроза), по снятии которой обнаруживается
эрозия или поверхностное изъязвление (рис. 66). По разрешении
процесса часто остаются депигментированные рубчики.
Как видно из приведенного, клиническая картина
описанных автором типов аллергического артериолита соответ-
ствует ряду ранее уже известных форм аллергических сосудистых
заболеваний. Сам Riiiter подчеркивал, что аллергический артерио-
лит — «это группа заболеваний, включающая процессы, начиная с
анафилактоидной пурпуры до неклассифицируемых поражений».
По представлению Riiiter, геморрагический тип аллергического
артериолита объединяет пурпуру Schonlein — Henoch и лейкоклас-
тический микробид. Есть достаточно оснований считать, что узел-
384
Рис. 66. Аллергический
артериолит кожи Руи-
тера.
ково-некротический тип аллергического артериолита соответствует
узелковому некротическому васкулиту Werther.
Г истопатология. Все клинические формы, объединяе-
мые названием «аллергический артериолит кожи», характеризуют-
ся общими гистоморфологическими признаками, которые могут
быть определены как первичный аллергический васкулит. В эпи-
дермисе выявляются лишь незначительные изменения: базальный
слой иногда отечен, в шиповатом слое может быть небольшое
количество лейкоцитов. В воспалительный процесс вовлечены глав-
ным образом мелкие сосуды дермы: артериолы, венулы. В сосочках
дермы, где имеются лишь прекапилляры и капилляры, изменения
менее значительны. Отмечаются экссудативные проявления: набу-
хание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок;
позднее выявляется инфильтрация (лимфоциты, полинуклеары, в
том числе эозинофилы) стенок сосудов и окружающей их соедини-
тельной ткани. В инфильтрате длительно существующих элементов
преобладают моноциты и гистиоциты. Микроорганизмы в гистоло-
гических препаратах отсутствуют. Сосудистые реакции во всех
очагах поражения находятся в одной определенной фазе развития.
Крупные сосуды на границе дермы и подкожной клетчатки, а так-
же в глубине последней не поражаются.
14—1100
38S
Исходя из характеристики различных клинических форм ал-
лергического артериолита и особенностей гистологической карти-
ны, сопоставляя их с другими формами поверхностных аллерги-
ческих васкулитов кожи, целесообразно, придерживаясь хроноло-
гического принципа описания, выделять как самостоятельные
формы геморрагический васкулит, лейкокластический микробид,
узелковый некротический васкулит, ограничив представление
об аллергическом артериолите лишь полиморфно-узелковым
типом.
Полиморфно-узелковый тип аллергического артериолита по
клиническим и морфологическим особенностям, вероятно, соответ-
ствует трехсимптомной болезни Gougerott — Duperrat.
Узелковые кожные аллергиды Н. Gougerott (син.: трехсимптом-
ная болезнь или синдром Gougerott — Duperrat) характеризуются
следующими основными признаками:
1. Небольшие, величиной 2—7 мм узелки округлой формы,
резко ограниченные, слегка выступающие над уровнем окружаю-
щей их здоровой кожи. По цвету узелки или мало отличаются от
здоровой кожи, или они розово-красные, в некоторых случаях
болезненны, длительно сохраняются без динамики развития
(иногда некротизируются).
2. Овально-округлые эритематозные пятна, иногда отечные, в
диаметре 2—10 мм, напоминающие элементы экссудативной эри-
темы, крапивницы или розового лишая.
3. Пурпурозные пятна диаметром 2—5 мм, иногда больше, в
некоторых случаях кольцевидной формы.
Заболевание не всегда проявляется триадой, могут наблюдаться
два и даже один симптом. С другой стороны, помимо указанных
признаков, могут возникать пузыри (четвертый симптом), изъяз-
вления (пятый симптом), гиподермальные узловатые инфильтра-
ты. Высыпания локализуются премущественно на коже нижних
конечностей, реже поражаются верхние конечности. Заболевание
протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние
больных обычно не нарушается. Во время вспышек возможны
повышение температуры, суставные боли, приступы бронхиальной
астмы. Картина периферической крови обычно не изменяется,
хотя может быть ускоренная РОЭ, увеличение количества у- и
а2-глобулинов.
Лечение поверхностных форм васкулитов. Для достижения
терапевтического эффекта важно выполнение комплекса лечебных
мероприятий. В острый период назначают постельный режим.
Диета должна быть высококалорийной, витаминизированной,
легкоусвояемой, со строгим учетом поражения внутренних органов
(почек, желудочно-кишечного тракта, печени). Из диеты следует
исключить такие сенсибилизирующие продукты питания, как кофе,
шоколадные конфеты, ягоды, грибы и др.
Необходимо учитывать возможные этиологические и провоци-
рующие факторы, патогенетические особенности, данные клини-
ческого и лабораторного обследования. Принимая во внимание
386
генез васкулитов, следует обратить внимание на устранение таких
факторов, как инфекционный или медикаментозный. В связи с
этим придается значение санации очагов фокальной инфекции
(хронического тонзиллита, кариозных зубов, отита, зубных грану-
лем). К сожалению, в некоторых случаях удается лишь на
какое-то время подавить симптомы болезни и вызвать ремиссию.
При выявлении предполагаемой связи с сопутствующими ин-
фекционными заболеваниями назначаются антибиотические пре-
параты, в частности обладающие менее выраженными аллергизи-
рующими свойствами (цепорин, рифампицин). Дозы и продолжи-
тельность лечения указанными средствами зависят от остроты,
тяжести и распространенности процесса. Благоприятными пока-
зателями влияния антибиотиков являются прекращение высыпа-
ний и нормализация температуры. Не следует забывать, что лече-
ние антибиотиками должно проводиться с осторожностью, учиты-
вая их гаптенные свойства.
Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, дипразин,
супрастин, тавегил, диазолин, фенкарол, бикарфен), так же как и
препараты кальция, как для инъекций (10 % раствор хлорида или
глюконата кальция), так и, тем более, дача его во внутрь (каль-
ция лактат) малоэффективны.
Больным аллергическими васкулитами показано применение
витаминов, нормализующих сосудистую проницаемость и укреп-
ляющих сосудистую стенку: большие дозы аскорбиновой кислоты
в сочетании с рутином. В тяжелых случаях геморрагического
васкулита с целью детоксикации рекомендуются внутривенные
вливания глюкозы или физиологического раствора. При анемиях,
вызванных кровопотерей (длительная макрогематурия, затяжные
абдоминальные кризы), целесообразны трансфузии крови.
Назначают также средства, которые улучшают и показатели
микроциркуляции: компламин, теоникол, ксантинола никотинат,
трентал.
При тяжелом течении патологического процесса, в частности
при формах, протекающих с поражением внутренних органов, зна-
чительном некрозе кожных проявлений, показано назначение
глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, дексаметазон, триам-
цинолон), с начальных суточных доз преднизолона — 30—50 мг,
триамцинолона— 16—20 мг, дексаметазона — 6—8 мг), корот-
кими, иногда повторными курсами с лабораторным контролем.
В этих случаях могут оказаться эффективными производные хин-
гамина (делагил, плаквенил), а также нестероидные противовос-
палительные средства (бруфен, вольтарен и др.).
Рядом авторов в последние годы разработана и признана
эффективной терапия геморрагического васкулита с использовани-
ем гепарина — антикоагулянта, обладающего широким спектром
действия. Гепарин вводят внутримышечно в начальной суточной
дозе 300—400 ЕД на 1 кг массы тела, а в тяжелых случаях
внутривенно, капельно; при улучшении состояния больного можно
перейти на внутримышечное введение препарата. В среднем лече-
14*
387
ние гепарином продолжается 2—3 нед, контролируя свертывае-
мость крови. При этом методе быстро улучшается общее состоя-
ние, купируются клинические проявления, уменьшается частота
осложнений.
Наружное лечение поверхностных аллергических васкулитов
необходимо главным образом при эрозивно-язвенных высыпаниях.
С этой целью назначаются дезинфицирующие растворы в виде
примочек, влажновысыхающих повязок, ферментные средства
(с целью удаления некротического детрита — трипсин, хемотрип-
син, мазь «Ируксол» и т. д.), эпителиопластические мази (борно-
нафталановая мазь, мазь и желе «Солкосерил», 15 % мазь апила-
ка, мазь с соком коланхоэ и др.), анилиновые краски, глюкокорти-
костероидные кремы (локакортен, лоринден, флуцинар, ультра-
лан, целестодерм и др.). При язвенных поражениях, сопровож-
дающихся выраженным болевым синдромом, и при задержке руб-
цевания эрозивно-язвенных дефектов показано ежедневное воз-
действие гелио-неоновым лазерным излучением. Осуществляют
20—30 ежедневных процедур лазеротерапии на курс лечения при
соблюдении терапевтического уровня плотности мощности свето-
вого пучка на очаг язвенного поражения в 1,25—2 мВт/см2 с
экспозицией воздействия от 7 до 5 мин. По окончании лечения
больные должны находиться на диспансерном учете. Диспансерное
наблюдение включает клинический и лабораторный контроль,
трудоустройство (устранение возможных переохлаждений на ра-
боте, нормализация теплового режима и т. д.).
Профилактика поверхностных форм аллергических васкулитов
кожи сводится к ограничению сенсибилизирующих влияний на
организм, предупреждению острых инфекционных заболеваний и
санации очагов хронической инфекции, прежде всего полости рта
и носоглотки. Ввиду возможности развития лекарственной аллер-
гии нужно следить за рациональным назначением медикаментоз-
ных средств, в частности антибиотиков, по возможности не назна-
чать последние длительное время, а также повторно.
УЗЕЛКОВЫЙ (УЗЛОВАТЫЙ) ПЕРИАРТЕРИИТ
(PERIARTERIITIS NODOSA CUTIS BENIGNA)
Начало болезни, как правило, острое: постепенное развитие не
характерно. Среди жалоб больных обращают внимание резкая
слабость, сердцебиение, одышка, боли в суставах, в области серд-
ца, в животе. Температура тела почти постоянно высокая.
При тяжелом остром течении выделяется висцеральная симптома-
тика — острая коронарная недостаточность, абдоминальные боли и
кризы, явления острого нефрита с гематурией и гипертонией, а
также невриты, кожные геморрагии, подкожные узлы по ходу
артерий, резко ускоренная РОЭ, высокий лейкоцитоз с нейтрофи-
лезом и эозинофилией. При хроническом течении болезни отмеча-
ется чередование рецидивов и ремиссий.
388
Клиника. Поражения кожи при узелковом периартериите
могут проявляться полиморфизмом. Самым типичным из них
являются узелки и узлы. Возможны гиперемические пятна в виде
эритемы, а также геморрагии, ливедо, телеангиэктазии, скарлати-
ноподобные, везикулезно-буллезные и язвенно-некротические вы-
сыпания, пигментации.
Узлы имеют величину от горошины до лесного и даже грецкого
ореха, они плотной или плотноэластической консистенции, под-
вижны, умеренно или реже значительно болезненны, иногда груп-
пируются или сливаются между собой в диффузные инфильтраты.
Высыпают узлы толчкообразно, обычно в период обострения бо-
лезни. Характерно образование узлов по ходу артерий или нервов,
иногда вдоль артерий определяется сплошное уплотнение в виде
шнура. Чаще всего узлы встречаются на разгибательной поверх-
ности голеней, предплечий, на кистях, лице (в области бровей,
лба, углов челюстей), на шее. Нередко они не видны на глаз,
а определяются лишь пальпаторно. Кожа над узлами может быть
неизмененной, розового или красного цвета с синюшным оттенком.
Продолжительность существования узлов различна: от нескольких
дней до нескольких недель и даже месяцев. Узлы не имеют на-
клонности к нагноению, в центре их возможен некроз с после-
дующим образованием длительно незаживающих язв или очагов
сухой гангрены. Характерно, что у одного и того же больного
могут наблюдаться узлы разной давности.
Эритематозные высыпания встречаются также сравнительно
часто. Величина их различна, они располагаются преимущественно
на нижних и верхних конечностях, часто над суставами, но могут
быть также на туловище и на лице. Постепенно эритематозные
пятна принимают геморрагический характер, на их поверхности
могут возникать пузырьки и пузыри. У некоторых больных наблю-
даются уртикарные элементы, которые в сочетании с другими
высыпаниями напоминают картину токсикодермии.
Не менее часто, чем эритематозные высыпания, наблюдается
пурпура. Как правило, пурпура встречается с другими кожными
проявлениями (узлы, пузыри). Величина и форма геморрагий раз-
лична: петехии, линейные кровоизлияния в местах трения кожи,
достигающие иногда крупных размеров на симметричных участках
кожи. В очагах геморрагий в дальнейшем возможны некротические
изменения и изъязвления.
Ветвистое и сетчатое ливедо наблюдается чаще всего на боко-
вых поверхностях туловища, в области поясницы, реже — на
лице и конечностях, отличаясь стойкостью. Иногда в петлях сети
ливедо образуются узелки. Ливедо может являться единственным
кожным проявлением заболевания.
Отеки у больных узелковым периартериитом чаще всего
сердечного или почечного происхождения, но наблюдаются также
ангионевротические отеки, воспалительные, в том числе глубокие,
сопровождающие одновременно развившийся миозит. Отеки типа
Квинке встречаются на лице и половых органах.
389
На слизистых оболочках полости рта, носоглотки, прямой киш-
ки возможно высыпание узелков, пузырей с последующей транс-
формацией в эрозии и язвы.
Гистопатология. Заболевание характеризуется систем-
ным поражением преимущественно артерий среднего и мелкого
калибра мышечного типа (аневризматические выпячивания, кле-
точные гранулемы), расположенных на границе собственно кожи
с подкожной клетчаткой и в глубине последней. В стенках крове-
носных сосудов развивается прогрессирующая дезорганизация
соединительной ткани. Болезнь встречается в любом возрасте, но
преимущественно у лиц 20—50 лет, у мужчин чаще, чем у жен-
щин. Узелковый периартериит нередко сочетается с другими
аллергическими заболеваниями (крапивница, вазомоторный ринит,
бронхиальная астма).
Диагноз. Для диагностики узелкового периартериита важное
значение имеет гистологическое исследование. Преимущественно
поражаются сосуды мелкого и среднего калибра. Начальные изме-
нения развиваются сегментарно во внутренней и наружной оболоч-
ках сосудов: набухание интимы, сужение просвета, фибриноидные
изменения сосудистой стенки, формирование аневризм. Последова-
тельно процесс сменяется воспалительной фазой реакции с обра-
зованием клеточных гранулем, вначале в адвентиции, а затем во
всех слоях сосудистой стенки. Клеточный инфильтрат образован
нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими
клетками, гистиоцитами. Характерным является наличие одновре-
менно различных стадий сосудистых поражений.
Дифференциальный диагноз. К системным сосудистым процес-
сам, клинически близким к узелковому периартерииту, относятся:
1) сосудистый аллергид Harkavy — общее тяжелое лихорадочное
заболевание с поливисцеральной симптоматикой (поражение серд-
ца, почек, печени, легких). Кожные проявления характеризуются
пятнами, папулами, пузырями, пурпурой, некрозом. Геморрагиче-
ские высыпания на слизистой кишечника и брюшине обусловли-
вают острые боли в животе и частый стул. От классической формы
узелкового периартериита заболевание отличается более частым
повреждением легких (бронхиальная астма, синдром Лефгрена).
Резко выражена чувствительность к небактериальным антигенам
(пыль, табак и др.);
2) аллергический гранулематоз [Churg, Strauss, 1951] — фор-
ма, близкая к предыдущей, характеризуется длительным лихора-
дочным состоянием, бронхиальной астмой, поражением почек,
периферическими нейропатиями, развитием эндокардита, перикар-
дита, нарушением деятельности желудочно-кишечного тракта.
На коже возникают эритематозно-пурпурозные, папулезные и
узловатые высыпания;
3) сверхчувствительный ангиит [Zeek, 1952] представляет со-
бой тяжелое лихорадочное заболевание, которое в течение корот-
кого промежутка времени (несколько недель или месяцев) может
закончиться летально. Возникает вследствие исключительно вы-
390
сокой чувствительности к лекарственным препаратам (сыворотки,
сульфаниламиды и др.). Поражаются многие органы, особенно
сердце и почки, реже — поджелудочная железа, желудок и кишеч-
ник. На коже обильно высыпают пятна, папулы, пурпура.
При гранулематозном васкулите Вегенера [Wegener, 1936] или
патергическом гранулематозе [Fienberg, 1955] развивается некро-
тически-язвенное поражение слизистой носоглотки (нос, прида-
точные пазухи) с распространением процесса на дыхательные пути
и легкие: высокая температура, кашель, кровохарканье. Болеют
чаще мужчины 30—50 лет. В конечной септической стадии заболе-
вания возникает некротизирующий гломерулонефрит (протеину-
рия, гематурия, анурия, уремия). В подкожной клетчатке обра-
зуются узлы, подобные таковым при узелковом периартериите,
фурункулоподобные некрозы, могут быть отечные воспалительные
пятна, геморрагические пузыри. Наступают склеродермоподобные
изменения кожи лица и верхних конечностей, развиваются неврал-
гии, поражение глаз.
Мезартериит гигантоклеточный гранулематозный (син.: грану-
лематозный артериит, височный артериит — arteriitis temporalis),
описанный Хортоном и Мегетом [Horton В., Magath Т., 1932],
встречается у лиц пожилого возраста, чаще у женщин. Отли-
чается резкими болями в области висков и затылка (с одной
или обеих сторон), небольшим повышением температуры, головны-
ми болями. Над набухшей, плотной и болезненной при пальпации
височной артерией кожа воспаляется и слегка отекает. Нередко
появляются симптомы поражения глазных артерий (при исследо-
вании глазного дна обнаруживается картина ишемического неври-
та, реже — тромбоз центральной артерии сетчатки). Поражение
глаз нередко заканчивается атрофией зрительного нерва и потерей
зрения. Заболевание имеет подострое течение, продолжаясь
6—12 мес.
Лечение узелкового периартериита. В период обострения за-
болевания — стационарное лечение, соблюдение постельного ре-
жима, назначение высококалорийной, легкоусвояемой диеты с уче-
том возможных поражений желудочно-кишечного тракта, почек,
поджелудочной железы, печени. Основное терапевтическое воздей-
ствие оказывают глюкокортикостероидные препараты (преднизо-
лон, метипред, дексаметазон, триамцинолон, пресоцил), которые
рекомендуется назначать в массивных, «ударных» дозах и по до-
стижении терапевтического эффекта постепенно снижать, иногда
вплоть до полной отмены препарата. Как правило, лечебный
эффект наблюдается уже в первые дни, иногда недели. При реци-
дивах болезни назначают повторные курсы с дозировкой этих
средств в зависимости от тяжести процесса. У больных узелковым
периартериитом на терапию глюкокортикостероидными средствами
возможно развитие парадоксальных реакций. Это чаще наблюда-
ется у больных с тяжелой почечной патологией и высокой стойкой
гипертензией, что ведет к углублению аутоиммунных нарушений
и возможному летальному исходу. При наличии у больных очагов
391
фокальной инфекции важно осторожное сочетание глюкокортико-
стероидных средств с антибиотиками. В комплекс терапии необ-
ходимо включать препараты кальция, антигистаминные средства,
витамин С, рутин, салицилаты, пиразолоны. При снятии острых
явлений показаны ангиотрофические средства (компламин, теони-
кол, трентал, доксиум — длительно), антиоксиданты (витамин Е
и др.), лечение изъязвлений гелио-неоновым лазерным излуче-
нием.
Профилактика заболевания и его рецидивов складывается из
своевременного проведения профилактических предупредительных
курсов лечения, предупреждения охлаждений, инсоляций, простуд-
ных заболеваний, неоправданного приема различных медикамен-
тов, применения сывороток, вакцин и других средств, усиливающих
сенсибилизирующее воздействие на организм.
ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ЭНДАРТЕРИИТ (ENDOARTERIITIS OBLITERANS)
За последние годы рядом авторов к группе васкулитов («воспали-
тельных и невоспалительных поражений сосудов, преимущественно
аутоиммунного генеза», Д. Д. Зербино, 1977) относят облитери-
рующий эндартериит, представляющий собой заболевание пери-
ферических кровеносных сосудов, приводящее к нарушению пери-
ферического кровообращения вплоть до ишемического некроза
дистальных отделов конечностей.
По-видимому, клинически в дифференциально-диагностическом
отношении с глубокими аллергическими васкулитами кожи могут
определенное значение иметь лишь те больные облитерирующим
эндартериитом (40 %), у которых одним из проявлений заболева-
ния является мигрирующий тромбофлебит. Некоторые авторы го-
ворят в таких случаях об особой форме страдания — тромбангиите
или болезни Бюргера. Однако чаще всего эти наименования пони-
мают как синоним облитерирующего эндартериита.
Клиника. Данное заболевание встречается обычно у муж-
чин (98 %) молодого или среднего возраста и протекает с ремис-
сиями и обострениями. Очаги тромбофлебита появляются в под-
кожных венах голени, а также на стопе и бедре. По ходу вен обра-
зуются болезненные, плотные, спаянные с кожей воспалительные
узелки. Острые явления в каждом из них длятся 2—3 нед. Число
одновременно существующих очагов тромбофлебита и частота
появления очень различны. Иногда они одиночны и новые узелки
возникают в подкожных венах с многомесячными промежутками
времени. Однако встречаются больные, у которых очаги тромбо-
флебита множественны и существуют без перерыва, меняя лишь
свою локализацию. Одновременно наблюдаются и симптомы пора-
жения артерий — патологическая зябкость, перемежающаяся
хромота, ишемические боли в покое, нарушение пульсации артерий
стопы, а при далеко зашедшей недостаточности артериального
кровообращения — некроз ткани, чаще всего на пальцах. Нужно
учитывать, что нередко мигрирующий тромбофлебит появляется
392
еще тогда, когда совершенно нет признаков поражения артерий,
они возникают иногда только через несколько месяцев или даже
лет.
ГЛУБОКИЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ
ОСТРАЯ УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА (ERYTHEMA NODOSUM)
Острая узловатая эритема представляет собой форму глубокого
аллергического васкулита, развивающуюся при многих инфекци-
онных заболеваниях (ангина, скарлатина, бруцеллез, туберкулез
легких, глубокая трихофития и др.), а также при непереносимости
ряда лекарственных препаратов (сульфаниламиды, йод, бром, вак-
цины) .
Клиника. Заболевание характеризуется высыпанием
быстро развивающихся, болезненных при пальпации плотных вос-
палительных узлов полу шаровидной формы, напряженных, не-
сколько возвышающихся над уровнем окружающей здоровой кожи
размером от горошины до голубиного яйца. Границы их опреде-
ляются нечетко, что зависит от отека окружающих тканей. Болез-
ненность имеет различную степень выраженности, иногда она
чрезвычайно интенсивна, причем как при надавливании, так и
спонтанно. Локализуются узлы в глубоких отделах дермы и в
подкожной клетчатке. Кожа над узлами вначале ярко-розовая,
затем она принимает застойный синюшный цвет.
Быстро достигнув определенной величины, узлы далее не уве-
личиваются в размерах и, хотя иногда располагаются фокусно,
не проявляют склонности к слиянию. Количество узлов различ-
но — до 8—10, реже — более.
Спустя 3—5 дней после возникновения узлы начинают разре-
шаться, что проявляется их уплотнением, они становятся не столь
болезненными. Характерно изменение окраски кожи над узлами:
из синюшно-красной она становится буроватой, затем желто-зе-
леной.
Важнейшим клиническим признаком является полное разреше-
ние узлов, без распада, что наблюдается обычно через 2—3 нед.
В некоторых случаях на местах бывших ранее узлов остаются
временная пигментация и шелушение.
Узлы обычно возникают в области передненаружной поверх-
ности голеней, как правило, симметрично. Реже они развиваются
на бедрах, на разгибательной поверхности предплечий. Редкой
локализацией высыпаний является лицо (по краю век).
Нередко развитию высыпаний на коже предшествуют продро-
мальные явления, длящиеся от нескольких дней до 1 нед: повы-
шение температуры тела, слабость, боли в суставах и мышцах.
Общая длительность заболевания составляет в среднем 3—4 нед.
Гистопатология. В ранних стадиях болезни в дерме и
верхней части подкожной клетчатки отмечаются отек и густой вос-
393
палительный инфильтрат (нейтрофильные гранулоциты, в мень-
шей степени — лимфоциты и гистиоциты), располагающийся
преимущественно вокруг расширенных кровеносных сосудов, про-
низывая их стенку. Наиболее поражаются венозные сосуды.
Эндотелий их представляется резко набухшим, в состоянии проли-
ферации, что свидетельствует о том, что первичным и основным
в изменении тканей при данном заболевании является развитие
васкулита. Впоследствии развивается активная гиперплазия адвен-
тициальных клеток. По некоторым данным, в длительно сущест-
вующих узлах инфильтрат может иметь туберкулоидное строение
с наличием гигантских клеток, но признаков казеозного некроза
никогда не выявляется.
ХРОНИЧЕСКАЯ УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА
В настоящее время термином хроническая узловатая эритема
объединяют ряд форм, важнейшими из которых являются:
УЗЛОВАТЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
(MONTGOMERY, O'LEARY, BARKER)
Клиника заболевания имеет хронически рецидивирующее те-
чение. Преимущественно на голенях, чаще на их наружной поверх-
ности, образуются мягкие, слегка болезненные узлы величиной
от фасоли до сливы, большей частью располагающиеся сгруппиро-
ванно по ходу поверхностных сосудов. Каждый узел в отдельности
существует обычно несколько месяцев и разрешается полностью,
не оставляя на своем месте рубца или атрофических изменений.
Диагноз не вызывает трудностей.
Дифференциальный диагноз. От высыпаний, наблюдаемых при
индуративной эритеме, представляющей одну из рассеянных форм
кожного туберкулеза, узлы при хронической эритеме отличаются
большей болезненностью, менее длительным сроком существова-
ния и редкостью перехода к изъязвлению. Для индуративной эри-
темы характерно развитие узлов различных размеров, располагаю-
щихся то поверхностно, то более глубоко, существующих дли-
тельно в одном и том же состоянии, подвергающихся размягчению
и распаду с образованием торпидно протекающих изъязвлений.
Для решения вопроса о туберкулоидной этиологии индуративной
эритемы имеет значение также тщательное изучение анамнеза,
выявление перенесенных туберкулезных заболеваний и повышен-
ной чувствительности к туберкулину, а также эффективность ле-
чения противотуберкулезными препаратами узкого спектра
действия.
При лихорадочном ненагнаивающемся панникулите различные
по величине, консистенции и количеству узловатости возникают
в подкожной жировой клетчатке на конечностях (чаще бедрах),
туловище, грудных железах. Обычно вначале развивается несколь-
ко узлов, затем количество их возрастает и может достичь не-
394
скольких десятков. В начальном периоде узлы чаще плотноватой
консистенции, позднее они становятся мягче. Узлы могут быть
легко сдвинуты от подлежащих тканей, но с кожей они обычно
более или менее плотно спаяны. Болевые ощущения в узлах раз-
личны: они могут совершенно отсутствовать или быть резко выра-
женными. Обычно спустя несколько недель, один-два месяца,
реже — более длительный срок узлы разрешаются, оставляя атро-
фические изменения в форме блюдцеобразного западения кожи,
редко они вскрываются с выделением маслянистой жидкости.
Наряду с поражением жировой клетчатки кожи аналогичного ха-
рактера процессы возникают и в других органах и тканях, со-
держащих жир (забрюшинная и околопочечная клетчатка, саль-
ник); возможны некрозы в печени, поджелудочной железе, разви-
тие перитонита, плеврита и перикардита. Рецидивы заболевания
сопровождаются лихорадочными явлениями в форме высокой тем-
пературы, слабости, суставных и мышечных болей.
При подкожном гипертоническом липогранулематозе (Lipo-
granulomatosis subcutanea partium exulcerans hypertonica) развитие
плотных узлов, подвергающихся размягчению и распаду, опреде-
ляется повышением кровяного давления.
В плане дифференциальной диагностики при хронической
узловатой эритеме следует иметь в виду также мигрирующий тром-
бофлебит, гуммы при сифилисе, первичный колликватный туберку-
лез кожи, подкожные саркоиды Дарье — Русси, опухоли, каль-
циноз.
МИГРИРУЮЩАЯ УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА
Особенностью данного клинического варианта узловатой эритемы
является подострое течение и наклонность к рецидивам. Возни-
кающие в этих случаях узлы обычно многочисленны, малочувстви-
тельны к давлению, отличаются наклонностью к периферическому
росту, с последующим разрешением инфильтратов в их централь-
ной части (рис. 67). В большинстве случаев этот своеобразный
характер развития узлов обнаруживается уже с самого начала
заболевания, реже прежде наблюдается приступ узловатой эри-
темы по обычному типу и лишь последовательно выявляется
тенденция отдельных узлов к миграции. Кожные высыпания лока-
лизуются на голенях, стопах, нередко асимметрично. Заболевание
наблюдается у женщин в возрасте 30—40 лет и может сопровож-
даться повышением температуры тела.
ПОДОСТРЫЙ МИГРИРУЮЩИЙ ГИПОДЕРМИТ
Клиника. Заболевание поначалу характеризуется возникнове-
нием одного-двух, реже нескольких, небольших, с горошину или
вишню, узлов, локализующихся в подкожной клетчатке нижних
конечностей. Через неколько дней узлы начинают увеличиваться
по периферии, превращаясь постепенно в плоский, различной
395
Рис. 67. Мигрирующая
форма узловатой эритемы.
плотности, иногда склеродермоподобный инфильтрат, внешне
определяемый уже как значительное (10—20 см в диаметре и
больше) пятно. Нередко очаг захватывает полностью переднебо-
ковую поверхность голени или бедра. В своей центральной части
инфильтрат наиболее выражен, а по периферии он постепенно,
без резких границ, переходит в здоровую ткань. После самой
различной длительности существования, от нескольких недель до
2—3 мес, очаги постепенно исчезают. Рубцовых изменений не
образуется, могут быть временное шелушение и пигментация
кожи. Заболевание встречается почти исключительно у взрослых,
главным образом у женщин, и не отражается на их общем со-
стоянии.
Г истопатология. Гистопатологические изменения при
подостром мигрирующем узловатом гиподермите отличаются
некоторыми особенностями; при хронической узловатой эритеме и
при мигрирующей узловатой эритеме они по существу идентичны.
Патологические изменения локализуются в основном в верхних
отделах подкожной жировой клетчатки, на границе с дермой и
выражаются в изменении мелких сосудов — артериол, венул,
капилляров (особенно при подостром мигрирующем узловатом
396
Рис. 68. Хроническая форма узловатой эритемы; облитерация сосуда
среднего калибра.
гиподермите), расположенных как внутри жировых долек, так и в
соединительнотканных трабекулах между ними, где имеет место
резкая пролиферация эндотелия, приводящая к значительному
сужению просвета, а местами и к полной облитерации. Вокруг
сосудов отмечается более или менее выраженная воспалительная
инфильтрация, состоящая преимущественно из лимфоцитов, не-
большого количества нейтрофильных гранулоцитов и гистиоцитов,
единичных гигантских клеток. При хронической узловатой и при
мигрирующей узловатой эритеме нередко поражаются также и
более крупные сосуды (артерии и вены среднего калибра), стенки
которых утолщены за счет инфильтрации воспалительными клет-
ками; облитерация сосудов имеет различную степень выраженно-
сти (рис. 68). Помимо указанных изменений сосудов, выявляются
также дегенеративные изменения жировой ткани, выражающиеся
в ее атрофии, увеличении количества ядер жировых клеток, а в
отдельных случаях — ив очаговом некрозе.
Лечение острой и хронической узловатой эритемы. Назначают
постельный режим, сухое тепло (ватно-марлевые повязки в виде
чулок), используют антибактериальную терапию (пенициллин,
оксациллин, олеандомицин, олететрин, ампициллин, хлортетрацик-
лин, тетрациклин, доксициклин, вибрамицин и др.). Сульфанил-
амидные препараты менее эффективны, в связи с чем применение
их ограничено. Необходимо также назначение препаратов кальция,
аскорбиновой кислоты, рутина. При выраженных суставных болях
397
эффективны: ацетилсалициловая кислота, салициловокислый на-
трий, амидопирин, бутадион, мефенаминовая кислота. С целью
ускорения разрешения узлов используют ангиотрофические пре-
параты (компламин, теоникол, трентал и т. д.). Местно применяют
сухое тепло в форме сухих согревающих компрессов и компрессов
с 5 % раствором ихтиола, локальные освещения лампой «Сол-
люкс» и ультрафиолетовым излучением, фонофорез с гидрокорти-
зоном.
Лечение хронической узловатой эритемы сначала проводится
по тем же направлениям, что и острой. В тех случаях, когда от
проведенного лечения полного разрешения узлов не наступает,
назначается аутогемотерапия или 2 % раствор йодистого калия
(per os по одной столовой ложке 3 раза в день). Йодистые пре-
параты являются эффективным средством в завершающей терапии
хронической узловатой эритемы. Лечение глюкокортикостероидами
различных форм хронической узловатой эритемы показано только
в случаях недостаточной эффективности терапии антибиотиками,
что проявляется в прогрессировании заболевания, росте краевой
зоны инфильтрата при мигрирующей узловатой эритеме или в за-
держке разрешения узлов.
Больным, страдающим хронической узловатой эритемой, пока-
зано пребывание в теплое время года на Южном берегу Крыма.
398
Глава 13
СПОНТАННЫЙ ПАННИКУЛИТ
Син.: рецидивирующий, узловатый, ненагнаивающийся, лихорадочный панникулит;
болезнь Вебера—Крисчена; нодулярный панникулит Пфейфера—Вебера—Крисче-
на; атрофический гиподермит; липогранулематоз; спонтанная олеогранулема; сис-
темный нодулярный панникулит; мезентериальный панникулит и др.
Учение о панникулите связывают с именем V. Pfeifer, который в
1891 г. наблюдал возникновение узлов в подкожной жировой клет-
чатке с последующей атрофией, локализующихся на щеках, груд-
ных железах, верхних и нижних конечностях. Их появление со-
провождалось прогрессирующей слабостью.
В 1894 г. М. Rotmann описал аналогичное наблюдение, однако
узлы локализовались в данном случае на нижних конечностях
и груди; никаких изменений в работе внутренних органов не от-
мечалось. В 1916 г. Т. С. Gilchrist, L. М. Keton описали «уни-
кальный случай атрофии жировой ткани после поглощения жира
большими фагоцитными клетками-макрофагами». Термин «панни-
кулит» впервые предложил Salin (1911).
Подобные поражения в подкожной жировой клетчатке в виде
узлов, возникающих на местах инъекций камфоры у больных ти-
фом, впервые наблюдали в период гражданской войны А. И. Абри-
косов и его сотрудники С. П. Шуенинов, С. В. Гольдберг. Позднее
В. Г. Гаршин отмечал появление аналогичных узлов не только в
местах инъекций масляных растворов камфоры, но и на отдален-
ных участках кожи.
Дальнейшие наблюдения показали, что узлы возникают у боль-
ных спустя несколько месяцев и даже лет после перенесенного
сыпного тифа и локализуются на участках кожи, не связанных с
инъекциями. Эти «опухолевидные узелковые разрастания грануля-
ционной ткани, рассасывающей жир», А. И. Абрикосов обозначил
термином «олеогранулема», который впервые предложил в 1914 г.
Henschen. А. И. Абрикосов разработал классификацию олеограну-
лем, которая почти полностью совпадает с классификациями пан-
никулитов, появившимися позднее.
Детальное описание подобных поражений жировой ткани со-
ставил F. Р. Weber (1925), назвавший этот патологический про-
цесс ненагнаивающимся узловатым панникулитом с фагоцитозом
подкожных жировых клеток. Н. Christian (1928) добавил к этому
термину «лихорадочный». I. Brill (1936) предложил свое назва-
ние заболевания — «болезнь Вебера—Крисчена». С тех пор в оте-
чественной и зарубежной литературе появились многочисленные
399
описания отдельных случаев панникулита. Большинство из них
посвящено кожным формам заболевания, лишь в последние деся-
тилетия появились работы, в которых описаны изменения жировой
ткани во внутренних органах, морфологически сходные с изме-
нениями в подкожной жировой клетчатке. И до настоящего време-
ни панникулиты искусственно подразделяют на кожные и висце-
ральные, предлагая для них различные названия: панникулит
Вебера—Крисчена для кожного варианта; системная болезнь Ве-
бера—Крисчена, или системный узловатый панникулит, при пора-
жении висцеральных органов [Milner J., Mitchinson М. J., 1965].
Выделяют также «мезентериальный панникулит» при поражении
брыжейки [Ogden W. W. et al., 1965].
Этиология и патогенез спонтанного панникулита до настоящего
времени не изучены. Имеются указания на роль различных инфек-
ций, травм, лекарственной непереносимости, заболеваний поджелу-
дочной железы как на пусковой механизм в возникновении спон-
танного панникулита. Некоторые авторы доказывают, что имеется
определенная взаимосвязь между спонтанным панникулитом и
аутоиммунными заболеваниями, поскольку в крови больных спон-
танным панникулитом находят циркулирующие иммунные комп-
лексы IgM [Panush R. S. et al., 1985].
Важное значение в патогенезе спонтанного панникулита от-
водят нарушениям процессов перекисного окисления липидов
(ПОЛ). Перекисное окисление липидов является одним из естест-
венных путей их метаболизма. Процессы свободнорадикального
перекисного окисления липидов в организме не являются изоли-
рованными; они находятся под контролем антиоксидантных сис-
тем, обеспечивающих уровень перекисей липидов в пределах фи-
зиологической нормы. Усиление окислительных превращений ли-
пидов приводит к накоплению в органах и тканях промежуточных
продуктов окисления, которые являются высокотоксичными. Они
ингибируют активность ряда ферментов, изменяют проницаемость
клеточных мембран, вызывая дегенерацию клеточных структур,
приводя к гибели клеток (рис. 69). Одновременно это сопровож-
дается уменьшением уровня различных природных антиоксидан-
тов, а-токоферола — одного из самых мощных природных антиок-
сидантов [Вербенко Е. В., 1976].
В 1985 г. появились сообщения о дефиците у больных спон-
танным панникулитом а[-антитрипсина (а|-АНТ), связанного с
определенным фенотипом рр. zz.
Известно, что ai-АНТ является важнейшим ингибитором плаз-
менных протеаз; его главная функция — контроль за воспалитель-
ными реакциями [Bleumink Е., 1985; Klokke A. A., Lochampt F.
et al., 1985].
Клиника. Первичным элементом при спонтанном паннику-
лите являются узлы, заложенные на разной глубине в подкожной
жировой клетчатке. Узлы могут локализоваться на любом участке
кожного покрова. Они редко бывают единичными, чаще носят дис-
семинированный множественный характер. Излюбленной локали-
400
Рис. 69. Свободные карбоксильные
инфильтрата (темные).X 120.
группы в жировых клетках в зоне
зацией являются нижние и верхние конечности. Однако у боль-
шинства больных узлы имеют смешанную локализацию, распола-
гаются на нижних и верхних конечностях и ягодицах, реже —
на груди и грудных железах, животе, кистях, лобке, щеке.
Клиническая картина спонтанного панникулита напоминает
начало острого инфекционного заболевания или так называемую
сывороточную болезнь [Albrectsen В., 1960]. Заболевание начи-
нается с недомогания, головной боли, иногда болей в мышцах и
суставах и сопровождается различной выраженности лихорадкой
(t 37—40 °C). Инкубационный период отсутствует. Заболевание
протекает приступообразно, ремиссии бывают различной продол-
жительности. В некоторых случаях заболевание может протекать
без заметного нарушения общего состояния больного, повышения
температуры тела. Эту форму спонтанного панникулита (ослаб-
ленная) описали М. Rothmann (1894), Е. Makai (1928).
Следует отметить, что узлы располагаются изолированно;
иногда они сливаются в различного размера конгломераты, об-
разуя на поверхности обширные бляшки с неровной, бугристой
поверхностью и расплывчатыми границами. Узлы обычно не
вскрываются, при рассасывании на их месте остаются участки
атрофии или западения. В некоторых случаях на поверхности
отдельных узлов или конгломератов появляется флюктуация,
узлы вскрываются, выделяя желтоватую пенистую массу. Впервые
эту форму спонтанного панникулита описал В. Shaffer (1938).
401
Различают 3 разновидности кожных проявлений спонтанного
панникулита: узловатую, бляшечную и инфильтративную. При уз-
ловатой форме узлы диаметром от нескольких миллиметров до не-
скольких сантиметров располагаются изолированно друг от друга,
не сливаются, четко отграничены от окружающей ткани и имеют
различную окраску (от нормальной до ярко-розовой) в зависимос-
ти от глубины расположения узлов в подкожной жировой клет-
чатке.
При бляшечной форме отдельные узлы, сливаясь в различного
размера конгломераты, занимают иногда всю поверхность голени,
бедра, плечи и т. д., что может приводить к отеку и выраженной
болезненности вследствие сдавления сосудисто-нервных пучков.
Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их
расплывчаты, консистенция плотноэластическая, доходящая иног-
да до склеродермоподобной. Цвет конгломератов от розового до
синюшно-багрового.
При инфильтративной форме панникулита на поверхности от-
дельных узлов или конгломератов появляется флюктуация, цвет
очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают
вид инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии
получают желтоватую пенистую массу. Больным этой клинической
формой спонтанного панникулита часто ставят диагноз «абсцесс»
или «флегмона», хотя при вскрытии очагов обычного гнойного
содержимого не получают.
Выделение 3 клинических форм спонтанного панникулита име-
ет большое практическое значение, так как помогает в постановке
диагноза. Однако выделение трех клинических форм спонтанного
панникулита является условным, поскольку у некоторых больных
вначале возникает узловатая форма, а в дальнейшем развиваются
конгломераты узлов и инфильтраты, т. е. смешанная форма
панникулита. Длительность заболевания колеблется от нескольких
недель до нескольких десятков лет. Она не определяет характера
течения болезни и не может служить дифференциально-диагно-
стическим и прогностическим критерием.
В зависимости от течения выделяют хроническую, подострую
и острую формы заболевания. При хронической форме спонтан-
ного панникулита независимо от остроты начала заболевания
дальнейшее его течение носит благоприятный для жизни больного
характер. Общее состояние больных обычно не страдает, а воз-
можные рецидивы, наблюдающиеся через различные промежутки
времени, не отличаются по тяжести от предыдущих. При хрони-
ческом течении ремиссии продолжаются долго. Несмотря на от-
сутствие изменений во внутренних органах, у большинства боль-
ных этой группы при обследовании обнаруживают различные от-
клонения в биохимических показателях крови, отражающих функ-
циональное состояние печени.
Подострое течение характеризуется выраженными общими
симптомами заболевания, заключающимися в длительной, гектиче-
ского типа лихорадке, нарастающей слабости, изменениях крови
402
(лейкопения, ускоренная СОЭ) и биохимических показателей,
указывающих на участие печени в патологическом процессе.
При быстрой смене ремиссий и рецидивов число узлов на коже
обычно увеличивается. Подострое течение спонтанного паннику-
лита отличается торпидностью и резистентностью к различным
видам терапии. В редких случаях общие симптомы нарастают,
усиливается слабость (больные не могут подняться с постели),
температура не снижается, несмотря на проводимую терапию
антибиотиками, кортикостероидами и различными симптоматиче-
скими средствами.
Появляются резкие боли в мышцах, суставах, костях, наблю-
даются изменения в крови и моче, биохимических показателях,
указывающих на тяжелое поражение печени, а в терминальной
стадии — в свертывающей системе крови. Если и наступает ремис-
сия, то на очень короткое время (1—3 мес); каждый новый ре-
цидив характеризуется более тяжелым общим состоянием боль-
ного, течение заболевания принимает острую форму и заканчи-
вается летально в довольно короткие сроки (от 3 мес до 1 года).
Важно отметить, что количество кожных высыпаний с каждым
рецидивом у некоторых больных уменьшается (в терминальной
стадии они вовсе могут исчезнуть), а у других больных, наоборот,
увеличивается.
Гистопатологическая сущность спонтанного паннику-
лита сводится к обильной инфильтрации подкожной жировой
клетчатки соединительнотканными клеточными элементами, кото-
рые, проникая между жировыми клетками, изолируют их друг от
друга, сдавливают и тем самым нарушают их нормальную жизне-
деятельность (рис. 70). По мере развития патологического про-
цесса инфильтрат замещает целые жировые дольки. Появляются
гистиоциты, поглощающие жир, вышедший из погибших жировых
клеток, и остатки самих жировых клеток — так называемые пе-
нистые клетки. Эти гистиоциты-макрофаги принимают вид гигант-
ских клеток (рис. 71). В инфильтрате различают 2 типа клеток —
липофаги и молодые адипоциты (рис. 72). Среди липофагов
обнаруживаются менее крупные клетки, густо заполненные ли-
пидными каплями и более крупные с большим числом жировых
капель. Первые чаще обнаруживаются в участках с новообразо-
ванной соединительной тканью; они, по-видимому, активно участ-
вуют в резорбции жира, а вторые — в его транспортировке.
Процесс заканчивается замещением очагов грануляционной ткани
вновь образованной соединительной тканью.
Гистохимический анализ жира указывает на нарушение
окислительных процессов с избыточным накоплением промежу-
точных продуктов перекисного окисления, которые в силу своей
высокой токсичности приводят к деструкции и рассасыванию
жира. Развитие перекисного окисления липидов указывает на оп-
ределенную системность процесса и играет важную роль в пато-
генезе спонтанного панникулита. Характер нарушений липидного
обмена и ферментативных показателей сыворотки крови у боль-
403
Рис. 70. Инфильтрация подкожной жировой клетчатки. Окраска гематок-
силином и эозином. X 75.
ных спонтанным панникулитом указывает на раннее поражение
печени, протекающее по типу гепатостеатоза.
Диагностирование спонтанного панникулита представляет оп-
ределенные сложности. Необходимо учитывать наличие узлов,
заложенных в подкожной жировой клетчатке, локализующихся
преимущественно в местах, богатых жировой тканью (бедра,
ягодицы, живот, поясничная область, щеки, молочные железы
и т. д.), общие явления, а также характерные гистопатологические
данные (наличие типичных для этого заболевания так называемых
пенистых клеток, биохимические показатели, указывающие на
раннее поражение печени).
Заболевание следует дифференцировать от группы дерматозов,
локализующихся в подкожной жировой клетчатке. Так, например,
холодовый панникулит возникает в результате воздействия хо-
лода.
Постстероидный панникулит развивается после прекращения
приема кортикостероидных препаратов (через 1 —13 дней). Узлы
исчезают бесследно после приема небольших доз кортикостеро-
идов.
При инсулиновой липодистрофии узлы появляются на месте
инъекций инсулина у больных, страдающих диабетом, но могут
возникать и в отдаленных от инъекций участках (лицо, шея, под-
бородок, грудь и т. д.), что связывают с трофоангиопатическими
нарушениями, а также с тем, что инъекции производят не в мыш-
404
Рис. 71. Инфильтрат между жировыми клетками, формирование гигант-
ских клеток. Окраска гематоксилином и эозином. X 250.
Рис. 72. Спонтанный панникулит. Клетки-липофаги. Окраска Суданом и
гематоксилином. X 250.
505
цу, а в подкожную жировую клетчатку. Гистологически эти узлы
представляют собой гиперпластическую атрофию.
Олеогранулема, парафинома появляются спустя некоторое
время после введения под кожу масляных растворов: парафина,
вазелина и т. д. Узлы локализуются в местах введения перечис-
ленных веществ в подкожной жировой клетчатке. Гистологически
обнаруживают гранулемы с большим количеством жировых капель
в виде полостей, напоминающих «швейцарский сыр».
Спонтанный панникулит необходимо отличать от реактивного
панникулита, сопровождающего целый ряд заболеваний, локали-
зующихся в подкожной жировой клетчатке.
Наибольшие трудности представляет дифференцировка спон-
танного панникулита от узловатой эритемы, ее острой и хрониче-
ской форм. Узловатая эритема начинается остро. Узлы локали-
зуются симметрично на переднебоковых поверхностях голеней,
имеют характерное изменение окраски (от ярко-красного до си-
нюшного, симптом «цветения синяка»). Разрешаются узлы без
распада и изъязвления, оставляя лишь проходящую пигментацию.
Гистологически отмечают последовательно явления продуктивного
воспаления в сосудистой стенке, а затем деструктивные изменения,
доходящие до фибринозного некроза с периваскулярной инфиль-
трацией из лимфоидных и гистиоидных элементов. В инфильтра-
тах отмечают многоядерные гигантские клетки.
Узлы при мигрирующей узловатой эритеме В. Baferstedt (1954)
в отличие от узлов при спонтанном панникулите характеризуются
тенденцией к периферическому росту; располагаются они на голе-
нях асимметрично.
При подостром узловатом мигрирующем гиподермите X. Vila-
nova, J. Aguade узлы величиной с горошину локализуются на
среднебоковой поверхности голени, почти безболезненные, харак-
теризуются периферическим ростом, в результате чего превра-
щаются в склеродермоподобные бляшки. При их рассасывании
наблюдаются пигментация и шелушение, что не характерно для
спонтанного панникулита.
Нодулярный васкулит Н. Montgomery, Р. A. O’Leary, N. W. Bar-
ker характеризуется появлением узлов овальной или округлой
формы, слегка возвышающихся над уровнем кожи, плотноватой
консистенции, малоподвижных величиной от горошины до ореха.
Чаще узлы множественные. Преимущественной локализацией яв-
ляются области коленных суставов, бедер, ягодиц. В редких слу-
чаях узлы могут изъязвляться; после их заживления остается
пигментация, а не атрофия, как при спонтанном панникулите.
При уплотненной эритеме Базена узлы величиной до сливы
с нечеткими границами, чаще одиночные, локализуются на задней
поверхности голеней, в области икроножных мышц, имеют блед-
ную синюшную окраску, рецидивируют в холодное и сырое время
года. Нередко у больных обнаруживают различные признаки ту-
беркулезной интоксикации, сочетание ее с другими формами ту-
беркулеза. Общее состояние страдает редко. В некоторых случаях
406
(до 40 %) узлы могут изъязвляться в центре (форма Hutchinson).
Заживают язвы с образованием рубца. При гистологическом исследова-
нии обнаруживают бугорковые инфильтраты в подкожной жировой
клетчатке, состоящие из эпителиоидных клеток с центральным творо-
жистым некрозом, что не характерно для спонтанного панникулита.
При глубоких подкожных саркоидах Дарье—Русси безболез-
ненные узлы, по величине напоминающие сливу, располагаются
в подкожной жировой клетчатке. Сливаясь, они могут образовы-
вать большие уплотнения с бугристой, неровной поверхностью,
спаянной с кожей, которая приобретает вид «апельсиновой корки»
(при спонтанном панникулите этого не наблюдается). Кроме того,
патоморфологически саркоид Дарье—Русси представляет собой тубер-
кулоидную гранулему с эпителиоидноклеточным строением инфиль-
трата, наличием гигантских клеток как типа Лангханса, так и типа ино-
родных тел, что не характерно для спонтанного панникулита.
В отличие от спонтанного панникулита глубокая форма крас-
ной волчанки Ирганга — КапоШи характеризуется развитием глу-
боких инфильтратов, заложенных в подкожной жировой клетчат-
ке, располагающихся на лице, реже — на верхних и нижних ко-
нечностях. Процесс заканчивается образованием рубца. Патогис-
тология характеризуется массивной гистиолимфоцитарной ин-
фильтрацией в глубоких слоях гиподермы с участками фибриноид-
ного некроза, явлениями коллагенизации и поражением сосудов,
ведущим к их закупорке.
Подагрические узлы (Tophi) в отличие от спонтанного панни-
кулита возникают в подкожной жировой клетчатке у большинства
людей, страдающих подагрой, после приступа. Узлы вначале мяг-
кой консистенции, а затем плотной как «камень», локализуются
вокруг суставов пальцев рук и ног, на ушных раковинах и других
участках кожи. Узлы могут существовать неопределенно долгое
время, самопроизвольно рассасываться или прорываться с выделе-
нием гипсообразной массы.
Первичный кальциноз кожи легко отличить от спонтанного
панникулита, так как он связан с нарушением обмена кальция
(гиперкальциемия) и поражением паращитовидных желез. Узлы
при кальцинозе очень твердые, малоподвижные, различной вели-
чины, почти безболезненные. Кожа над ними не изменена. При
распаде узлов выделяется кашицеобразное содержимое. После
заживления образуются рубцы.
Липома отличается от спонтанного панникулита тем, что яв-
ляется опухолью, состоящей из нормальной жировой ткани. Она
мягкая на ощупь, безболезненная, подвижная, величиной от го-
рошины до яйца, цвета нормальной кожи. Гистологически она представ-
лена гипертрофией жировой ткани без признаков воспаления.
Болезнь Деркума отличается болезненностью узлов и гисто-
логическими изменениями в нервных волокнах.
Дифференциальный диагноз спонтанного панникулита с кол-
ликвативным туберкулезом кожи не представляет трудности, так
как узлы при последнем заложены глубоко в подкожной жиро-
407
вой клетчатке, располагаются часто по ходу лимфатических
сосудов. В центре их появляется флюктуация и узел вскрывается
с образованием язв с глубокоподрытыми, мягкими краями, что
не характерно для панникулита. Помогают правильному диагнозу
и гистологические исследования, которые позволяют обнаружить
при колликвативном туберкулезе типичные бугорки туберкулезной
структуры с массой эпителиальных клеток и явлением казеозного
некроза.
В отличие от спонтанного панникулита при лепрозных ин-
фильтратах узлы могут захватывать не только подкожную жиро-
вую клетчатку, но и кости, что ведет к застою, слоновости. Глубо-
кие инфильтраты склонны к изъязвлениям, в результате чего
происходит мутиляция отдельных фаланг пальцев или целых паль-
цев. Последующее рубцевание ведет к различным функциональ-
ным расстройствам и дефектам.
Гуммозный сифилид отличается от спонтанного панникулита
специфической плотностью инфильтрата, при вскрытии которого
образуется специфический гуммозный стержень, затем язва с по-
следующим рубцеванием от периферии к центру. Диагностике
помогают положительные серологические реакции на сифилис и
особенно РИБТ и РИФ.
Существует целый ряд редко встречающихся заболеваний, с
которыми следует также дифференцировать спонтанный панни-
кулит. К ним относятся некроз подкожной жировой клетчатки
новорожденных, доброкачественная плазмоцитома кожи, узлова-
тая форма пигментной крапивницы, опухолевидная, туберозная
ксантома, миобластома Абрикосова, псаммома кожи, полиморфно-
клеточный множественный саркоматоз, эозинофильная гранулема,
прогрессирующая липодистрофия.
Некроз подкожной жировой клетчатки новорожденных харак-
теризуется появлением узлов, локализующихся на щеках, спине,
плечах, груди, ягодицах, конечностях. Заболевание продолжается
3—4 мес, а затем узлы самопроизвольно рассасываются. Общее
состояние больных не страдает. Гистологически в подкожной
жировой клетчатке отмечаются дегенеративные изменения с не-
кротическими очагами, макрофагальной реакцией. Биохимически
установлено снижение оксиновой кислоты, что не характерно для
спонтанного панникулита.
При доброкачественной плазмоцитоме кожи в отличие от спон-
танного панникулита в подкожной жировой клетчатке возникают
узлы в виде своеобразной опухоли, ограниченной, безболезненной,
плотной, отечной, фиолетового цвета. Гистологически в подкожной
жировой клетчатке и в дерме в инфильтрате находят большое
количество (до 80%) плазматических клеток (плазмоцитов и
плазмобластов).
Узловатая форма пигментной крапивницы отличается от спон-
танного панникулита появлением единичных, больших, плотных,
пигментированных узлов. Определяется симптом Унны. Узлы
группируются в бляшки желтоватого цвета. Гистологически в ин-
408
фильтрате определяется большое количество тучных клеток.
При опухолевидной, туберозной ксантоме узлы шаровидной
формы, величиной от горошины до ореха, сливаясь, образуют кон-
гломераты с бугристой поверхностью, локализуются на разгиба-
тельных поверхностях локтевых, коленных суставов, плечах, яго-
дицах, реже — на других участках кожи. Цвет узлов чаще желтый,
но может быть бурым или синюшно-красным; иногда кожа над
ними приобретает нормальный цвет. Могут поражаться слизистые
оболочки, что не бывает при спонтанном панникулите. Отмечается
раннее поражение кровеносных сосудов, суставов и костей. Забо-
левание начинается с рождения или в первые месяцы жизни, про-
текает медленно, толчкообразно. Гистологически в очагах пора-
жения обнаруживаются скопления гистиоцитов, крупных светлых
пенистых клеток типа Tuton и так называемые ксантомные
массы. В далеко зашедших случаях обнаруживается значитель-
ный фиброз ткани (фиброксантома).
При миобластоме Абрикосова мелкие опухоли возникают в
подкожной клетчатке, а также на языке. Более крупные опухоли
обычно одиночные; наблюдаются метастазы в лимфатические уз-
лы. Гистологически опухоль представляет собой зернисто-клеточ-
ную миобластому с примесью больших многоядерных мышечных
клеток. При подкожной форме опухоли — эозинофильной грану-
леме — узлы величиной с грецкий орех расположены в подкожной
жировой клетчатке. Гистологически характеризуется инфильтра-
том с большим количеством эозинофилов.
Дифференциальный диагноз всех перечисленных опухолей, ло-
кализующихся в подкожной жировой клетчатке, проводится
главным образом на основании гистоморфологических признаков
в каждом отдельном случае.
Лечение больных спонтанным панникулитом проводится с уче-
том общего состояния больного, клинической разновидности спон-
танного панникулита и характера течения заболевания. При узло-
ватой и бляшечной формах спонтанного панникулита с хрониче-
ским течением заболевания лечение проводится общеукрепляющи-
ми средствами. Назначают большие дозы аскорбиновой кислоты
(по 0,3 г 3 раза в день), рутин (0,02 г 3 раза в день), витамин Е
(по 25 капель 2 раза в день), по показаниям седативные средства.
Местно: повязки с 5 % линиментом дибунола.
При узловатой, бляшечной и инфильтративной формах спон-
танного панникулита с подострым течением заболевания назна-
чают антибиотики (преимущественно тетрациклинового ряда),
кортикостероиды в суточной дозе 30—40 мг преднизолона до
получения терапевтического эффекта, обычно наступающего через
10—12 дней, а затем постепенно снижают дозу на 1 —1 /г таблетки
каждые 5—7 дней до полной отмены. Большая часть суточной
дозы кортикостероидов должна приходиться на утренние часы и
заканчиваться до 12 ч. Предлагается 15 мг (3 таблетки) предни-
золона принимать в 7—8 ч утра и 15 мг (3 таблетки) после зав-
трака в 10 ч, а остальную дозу — до 12 ч дня.
409
При лечении кортикостероидами следует назначать препараты
калия, аскорбиновую кислоту.
При единичных узлах хороший терапевтический эффект отме-
чается от введения кортикостероидов методом обкалывания очагов
поражения, так как при введении кортикостероидов в подкожную
жировую клетчатку можно не опасаться развития атрофии, появ-
ляющейся при введении их под кожу.
Первые 2—4 обкалывания рекомендуется делать ежедневно
в противоположные зоны очага поражения, разделив дозу ампули-
рованного препарата пополам, а затем интервалы между инъекци-
ями постепенно увеличивают до 3—5—7 дней. Всего проводят
3—7 инъекций. Курсовые дозировки кортикостероидов при этом
методе лечения значительно уменьшаются по сравнению с при-
менением их обычным методом.
В последние годы в связи с выявленным усилением при спон- '
тайном панникулите процессов перекисного окисления липидов
(ПОЛ) и уменьшением уровня природных антиоксидантов необ-
ходимо включать в комплексное лечение больных витамин Е, яв-
ляющийся наиболее активным антиоксидантом. 10 % масляный
раствор витамина Е назначается по 25 капель 2 раза в день или
аевит в капсулах по 1 капсуле 2 раза в день в течение 3—4 нед.
Так как у больных спонтанным панникулитом отмечается по-
ражение печени, протекающее по типу жировой инфильтрации,
целесообразно с самого начала заболевания включить в комп-
лексное лечение препараты липотропного действия: сирепар в/в
(медленно) по 2—3 мл 1 раз в сутки, на курс до 30—40 инъекций,
эссенциале, липоевую кислоту. Наружное лечение заключается
в смазывании очагов поражения 5 % линиментом дибунола 2—3
раза в сутки, или под окклюзионную повязку 1 раз в сутки, или,
если нет противопоказаний для физиотерапевтических процедур,
методом фонофореза. Наибольшие трудности вызывает лечение
спонтанного панникулита, характеризующегося острым течением.
В этих случаях необходимо применение кортикостероидов в боль-
ших дозах (90—120 мг в сутки из расчета преднизолона). Реко-
мендуется эту дозу вводить капельно (до 60 мг) или внутри-
мышечно, а остальную дозу назначать per os в утренние часы.
Капельно можно рекомендовать введение симптоматических
средств (корглюкон, аскорбиновая кислота, панангин и др.). Как
дезинтоксикационные средства применяют гемодез, реополиглю-
кин, раствор Рингера и физраствор.
Профилактика сводится к санации очагов фокальной инфек-
ции, предупреждению травм, в том числе инъекционных, ушибов
и простудных заболеваний. Не рекомендуется пребывание боль-
ных спонтанным панникулитом на солнце. После выписки из ста-
ционара больные должны находиться под диспансерным наблю-
дением врача дерматолога и терапевта.
Рекомендуют 2 раза в год профилактический прием теоникола
или аскорутина и аевита в капсулах, а также соблюдение диеты
с ограничением жиров и углеводов.
410
Глава 14
ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ
Липоидный некробиоз — хроническое заболевание кожи, связан-
ное с нарушением обмена веществ, представляет собой локали-
зованный липоидоз с отложением липоидов в тех участках дермы,
где имеет место дегенерация или некробиоз коллагена.
Первое описание этого дерматоза принадлежит М. Oppenheim,
который в 1929 г. в Венском дерматологическом обществе де-
монстрировал больного сахарным диабетом со своеобразной
диссеминированной дегенерацией соединительной ткани. М. Op-
penheim назвал это заболевание dermatitis atrophicans maculosa
lipoides diabetica. В 1932 г. E. Urbach сообщил о втором случае этого
заболевания под названием necrobiosis lipoidica seu diabetica.
В настоящее время термин necrobiosis lipoidica является обще-
признанным, так как он точно отражает сущность морфологиче-
ских изменений, происходящих в очагах поражения при этом
процессе. Первое описание липоидного некробиоза в СССР при-
надлежит А. В. Устиновскому (1940). В 1948 г. G. Miescher,
М. Leder описали заболевание Granulomatosis disciformis chronica
et progressiva, которое клинически напоминало липоидный некро-
биоз, а его гистологическая картина больше соответствовала
таковой при кольцевидной гранулеме. Первоначально полагали,
что это заболевание представляет собой атипичный вариант тубер-
кулеза кожи. Большинство исследователей считают, что все пере-
численные выше названия являются вариантами одного и того же
хронического заболевания — липоидного некробиоза [Петру-
нин П. В., 1962; Машкиллейсон Н. А., Зайцева С. Ю., 1980; Ле-
веру У. Ф., 1958].
Липоидный некробиоз может развиваться в любом возрасте.
Описаны случаи этого дерматоза как у новорожденных, так и у
лиц старческого возраста [Матвеева Н. А., Гурвич Е. И., 1973;
Chorasak Т. et al., 1967; Miller S. A. et al., 1966]. Заболевание
регистрируется у лиц обоего пола. Сообщается о родственных
случаях липоидного некробиоза, что заставляет предполагать
генетическую обусловленность заболевания. Но эти описания ско-
рее исключение, чем правило [Сидельникова М. В., Златкина А. Р.,
1977; Findlay С. Н., 1981]. Все же большинство исследователей
указывают на то, что липоидным некробиозом болеют преиму-
щественно женщины, на долю которых приходится 65—90 % боль-
ных данным дерматозом; его развитие в основном наблюдается
в возрасте 40—60 лет [Абрамова Е. А., 1985].
411
Этиология и патогенез липоидного некробиоза, несмотря на
то что с момента первого описания этого заболевания прошло
более полувека, остаются еще недостаточно изученными. Точка
зрения авторов, занимавшихся проблемой липоидного некробио-
за, сводится к тому, что центральное место в развитии заболевания
имеют сдвиги ряда метаболических процессов организма, в част-
ности гормонального, углеводного и липидного обмена, оказываю-
щих патологическое действие на сосудистое русло и участвующих
в формировании микроциркуляторных расстройств [Абрамо-
ва Е. А., 1985; Шапошников О. К., Хазизов И. Е., 1985].
Основной патогенетической гипотезой развития липоидного
некробиоза в настоящее время считаются нарушения углеводного
обмена диабетического генеза. Тем не менее липоидный некробиоз
рассматривается как сравнительно редко встречающееся осложне-
ние нарушения углеводного обмена, регистрируемое у 0,1—3 %
больных диабетом [Gertler W., Schier К., 1960; Herzberg J. J.,
1974; Sodemaim К., 1976; Fiedler H., Zaumsell R. P., 1989].
Сочетание липоидного некробиоза с сахарным диабетом отме-
чается, по данным разных авторов, у 26 — 67 % больных. Липо-
идный некробиоз как самостоятельное заболевание без сахарного
диабета встречается в 10—50 % случаев [Каламкарян А. А.,
Сыч Л. И., 1963; Абрамова Е. А., 1985; Hatsis J. et al., 1983]. Для
больных липоидным некробиозом с нарушением углеводного обме-
на предлагается термин «диабетический липоидный некробиоз»,
а без диабета — «гранулематозный липоидный некробиоз» [Gotz Н.,
1983[. Однако далеко не все авторы поддерживают эту термино-
логию и считают подобный дифференцированный подход неоправ-
данным [Шапошников О. К., Хазизов И. Е., 1985|.
Что касается вопроса о первичности сахарного диабета или
липоидного некробиоза, то все же кожные изменения появляются
чаще на фоне уже существующего сахарного диабета. При этом,
по данным разных авторов, сахарный диабет предшествует раз-
витию дерматоза в 30—62 % случаев; в 5 — 24 % случаев пораже-
ния кожи появляются одновременно с диабетом; у 14—25 %
больных давность нарушения углеводного обмена составляет от
нескольких лет до 10 и более после констатации первых признаков
дерматоза [Абрамова Е. А., 1985; Mackley J. Р„ 1975]. Установ-
лено, что больным липоидным некробиозом без явных признаков
нарушения углеводного обмена необходимо определять характер
сахарных кривых с целью раннего выявления сахарного диабета
[Абрамова Е. А., 1985]. Приведенные данные свидетельствуют
о патогенетической роли нарушений углеводного обмена в разви-
тии клинической картины липоидного некробиоза.
В то же время ограниченные возможности использования
глюкозы как основного энергетического источника при сахарном
диабете приводят к нарушению не только углеводного, но и энер-
гетического и липидного обмена [Ванюрихина И. Т., 1982]. При
липоидном некробиозе выявлены достоверные количественные из-
менения липидного обмена, выражающиеся в значительном повы-
412
шеиии содержания в крови триглицеридов, общего холестерина,
свободных жирных кислот, пре-Р-липопротеидов и снижение «-ли-
попротеидов [Абрамова Е. А., 1985; Degos R. et al., 1962J. Нару-
шения липидного обмена являются одним из основных патогене-
тических факторов развития диабетических макро- и микроангио-
патий [Добров Д. Г., 1983; Спесивцева В. Г. и др., 1983]. Диабе-
тические ангиопатии в настоящее время рассматривают как поли-
патогенетическую патологию, как проявление, а не осложнение
сахарного диабета. Липоидный некробиоз трактуется как дермато-
патологический признак нарушений углеводного обмена диабети-
ческого генеза в форме микроангиопатий даже тогда, когда ни
клинических, ни лабораторных подтверждений нарушенного угле-
водного обмена не обнаружено [Бабаянц Р. С., 1973; Шапошни-
ков О. К., Хазизов И. Е., 1985; Bandona Р. et al., 1981 [. Формиро-
вание очагов поражения при липоидном некробиозе является
результатом глубокого нарушения метаболических процессов, ини-
циирующих изменения в стенках сосудов дермы. При этом нару-
шаются процессы окисления и питания в эндотелии, а также диф-
фузия простых и сложных полисахаридов, через базальную
мембрану, что в свою очередь приводит к дегенерации соедини-
тельной ткани и появлению очагов некробиоза, в которых при со-
ответствующих условиях могут откладываться липиды [Bandona Р.
et al., 1981; Schroeter А., 1982].
Клиника. Липоидный некробиоз начинает развиваться чаще
на голенях или лодыжках, но в процесс могут вовлекаться раз-
личные участки кожного покрова на голове, кистях, предплечьях,
плечах, бедрах, туловище. Тем не менее все же нижние конеч-
ности поражаются у большинства больных липоидным некробио-
зом. Это можно объяснить, вероятно, тем, что при диабете пато-
логические изменения первоначально происходят в мелких со-
судах именно нижних конечностей. На коже появляются узелко-
вые или пятнистые элементы величиной, как правило, с чечевицу
и больше. Цвет их самый различный — от оттенка нормальной
кожи, желтовато-красноватого, красновато-коричневого до красно-
вато-фиолетового, сиреневого и красного. Границы элементов
относительно четкие, очертания варьируют от округлых до непра-
вильных, на поверхности может наблюдаться легкое шелушение,
а в основании при пальпации определяется небольшая инфиль-
трация [Каламкарян А. А., Сыч Л. И., 1963; Degos R. et al., 1949*
Muller S. A., Winkelmann R. K.., 1966|.
Пятнистые, узелковые элементы в результате периферическою
роста постепенно сливаются, образуя бляшки, возвышающиеся
над поверхностью кожи округлых, овальных, полициклических
очертаний, диаметром 2—5—10 см и более. Периферическую
часть бляшек окрашена в красновато-буроватый, красновато-
сиреневый цвет; центральная несколько западающая часть бляшек
обычно желтого, желтовато-буроватого, желтовато-коричневатого
оттенка, иногда неравномерно пестрая с зонами синюшно-фиоле-
тового и буровато-коричневатого цвета. Нередко на поверхности
413
бляшек отмечаются многочисленные, древовидно ветвящиеся теле-
ангиэктазии, различные по ширине и, как правило, отсутствующие
в начальных стадиях заболевания. По мере прогрессирования
заболевания центральная часть бляшек все более западает, кож-
ный рисунок сглаживается, инфильтрация, определяемая в началь-
ной стадии, заметно уменьшается, при пальпации определяется
склеродермоподобное уплотнение, кожа сморщивается, появляют-
ся характерный блеск и изменения, напоминающие таковые
при склеродермии, постепенно формируется атрофия, иногда руб-
цовая. В некоторых случаях в центральных участках бляшек об-
разуются изъязвления, появляющиеся чаще в результате травма-
тизации. Язвы, как правило, поверхностные, содержат скудное
серозное, серозно-геморрагическое отделяемое, имеют полицикли-
ческие очертания, фестончатые края. В исключительных случаях
язвы могут достигать значительных размеров. Приведенная кли-
ническая картина дерматоза соответствует клинической картине
липоидного некробиоза классической формы (рис. 73, а), описанной
Oppenheim в 1929 г., заболевание развивается на фоне существую-
щего (чаще инсулинзависимого) сахарного диабета средней и
тяжелой степени течения [Добронравов В. Н., 1964; Сидельни-
кова М. В., Златкина А. Ф., 1977; Абрамова Е. А., 1985].
Липоидный некробиоз может проявляться и в виде очагов
поражения, напоминающих кольцевидную гранулему. Эту форму
липоидного некробиоза впервые описали R. Degos и соавт. в
1949 г.
Высыпания локализуются чаще в дистальных отделах верх-
них конечностей, в области кистей, на коже лучезапястных суста-
вов, реже — лица, шеи, туловища. Очаги имеют кольцевидные
очертания или вид незамкнутых колец диаметром 2—5 см. Они
возвышаются над поверхностью кожи, имеют розоватый цвет.
Нередко поражения при липоидном некробиозе носят склеро-
дермоподобный характер (рис. 73,6). Очаги локализуются преиму-
щественно на нижних конечностях. Высыпания чаще единичные,
располагаются симметрично, округлых или овальных очертаний
размером от 1 X 2 см до 7X9 см с четкими границами, цвета сло-
новой кости, желтоватые; поверхность очагов гладкая, кожный
рисунок сглажен, волосы отсутствуют. Кожа над очагами пораже-
ния в складки не собирается, при пальпации плотная на ощупь,
по периферии, очагов нередко определяется фиолетовое кольцо
[Абрамова Е. А., 1985].
Приблизительно у четвертой части больных регистрируется
клиническая картина поверхностно-бляшечной разновидности ли-
поидного некробиоза. Эта форма характеризуется наличием на
коже множественных (реже одиночных) бляшек, располагающих-
ся, как правило, симметрично на обеих голенях, реже на пред-
плечьях, плечах. Бляшки имеют округлые, овальные, или непра-
вильной формы очертания, фестончатые края, их диаметр колеб-
лется от 1—2 до 7 см и более. В зависимости от давности дерма-
тоза цвет очагов поражения варьирует от синюшно-розового
414
Рис. 73. Липоидный некро-
биоз.
а — классическая форма; б —
склеродермоподобная форма.
415
до синюшно-красного с желтоватым оттенком. Кожа в очагах пора-
жения несколько инфильтрирована, плотная при пальпации, в ряде
случаев элементы выступают над уровнем здоровой кожи. У неко-
торых больных на очагах поражения можно наблюдать мелкоплаС’
тинчатое шелушение [Абрамова Е. А., 1985; Puchol R. J., 1955].
В литературе встречаются описания редких форм липоидного
некробиоза. К ним относят мелкопапулезную форму заболевания
[Машкиллейсон Н. А., Зайцева С. Ю., 1980|, папулонекротический
вариант дерматоза [Findlag G-. Н. et al., 1989], пятнистый тип, тип
erythema elevatum et diutinum [Абрамова E. A., 1985]; выделяют
форму саркоидоподобного типа [Владимиров В. В., 1971; Ба-
баянц Р. С. и др., 1973]. Встречаются высыпания липоидного не-
кробиоза типа узловатой эритемы [Thiers Н., Colomb Ь., 1953],
панникулита [Cordero A. A., Corti R. N., 1957], типа охряно-
желтого дерматита голеней Favre-Chaix [Торсуев Н. А., 1967;
Degos R. et al., 1962].
Возможен переход одной формы липоидного некробиоза в дру-
гую. Так, например, отмечали переход поверхностно-бляшечного
дерматоза в склеродермоподобный, а папулезного — в поверхност-
но-бляшечный и кольцевидный. Встречаются сочетания разных
клинических вариантов липоидного некробиоза у одного и того же
больного. Поверхностно-бляшечный дерматоз может сочетаться
с высыпаниями типа кольцевидной гранулемы и с пятнистой фор-
мой заболевания. Нередко поражения кожи, сходные со склеро-
дермией, и очаги типа кольцевидной гранулемы могут наблюдаться
одновременно у одних и тех же больных. Эти наблюдения поз-
воляют считать, что клинические разновидности липоидного некро-
биоза являются вариантами одного процесса [Владимиров В. В.,
1971; Абрамова Е. А., 1985].
Выявлена своеобразная закономерность локализации, числа и
размера высыпаний в зависимости от наличия сопутствующего
сахарного диабета [Абрамова Е. А., 1985]. Так, например, при
сахарном диабете средней тяжести течения и тяжелой форме за-
болевания наблюдаются чаще крупные, единичные очаги пора-
жения, которые, как правило, локализуются на голенях, стопах,
реже — бедрах. У больных, не страдающих диабетом, высыпания
мелкие, множественные, располагаются не только на нижних ко-
нечностях, но и на туловище, верхних конечностях, лице.
Определяется некоторая взаимосвязь характера клинических
проявлений липоидного некробиоза с изменениями углеводного
обмена. Склеродермоподобный, поверхностно-бляшечный дерма-
тозы, а также дерматоз типа кольцевидной, гранулемы могут
развиваться как на фоне сахарного диабета различной степени
тяжести, сопровождающегося нарушением толерантности к глюко-
зе, так и при отсутствии нарушений углеводного обмена. Редко
встречающиеся формы липоидного некробиоза, например, такие,
как папулезная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподоб-
ная, протекают в основном без каких-либо нарушений углевод-
ного обмена [Абрамова Е. В., 1985].
416
Для липоидного некробиоза характерно хроническое, торпид-
ное течение патологического процесса. Высыпания обычно не со-
провождаются значительными субъективными ощущениями, кроме
имеющегося иногда чувства легкого зуда и стягивания кожи;
лишь при изъязвлении может появляться умеренная болезнен-
ность, в редких случаях — жжение [Добронравов В. Н., 1964].
Гистопатология. При гистологическом исследовании эпи-
дермис может быть в пределах нормы, но иногда обнаруживается
его атрофия или даже отсутствие вследствие изъязвления. Во всей
дерме, особенно в нижней ее части, обнаруживают нерезко огра-
ниченные очаги некробиоза коллагена. В этих участках коллаген
гомогенен, отечен и частично базофилен. Коллагеновые пучки
часто разрываются. Вместо обычного расположения параллельно
поверхности кожи они располагаются в различных направлениях.
Внутри и вблизи очагов некробиоза имеется воспалительный ин-
фильтрат, преимущественно околососудистый, состоящий из лим-
фоцитов, гистиоцитов и фибробластов. Часто видны также группы
эпителиоидных клеток и гигантских клеток, инородных тел.
В кровеносных сосудах, особенно в средней и нижней частях
дермы, отмечают фиброз стенок и пролиферацию эндотелия. Этот
процесс может приводить к частичной, а иногда и к полной заку-
порке просветов. В отдельных случаях происходит тромбоз малых
сосудов. Эти сосудистые изменения и объясняют дегенерацию
коллагена. Исследования свежезамороженных срезов, окрашенных
Суданом III и IV или шарлахом, позволяют установить наличие
липоидных отложений в форме зерен или скоплений, окрашиваю-
щихся Суданом в ржаво-коричневый цвет, расположенных особен-
но густо в очагах дегенерации коллагена, почти исключительно
внеклеточно. Существует мнение, что Судан IV обладает особой
избирательной способностью интенсивно окрашивать липоиды при
липоидном некробиозе [Добронравов В. Н., 1964].
Диагноз основывается на клинических особенностях и резуль-
татах гистологического исследования. Заболевание следует диффе-
ренцировать от хронического прогрессирующего дискообразного
гранулематоза Мишера—Ледера. Поражения кожи при этих за-
болеваниях почти идентичны. Диагностика зависит только от ре-
зультатов гистологического исследования: при гранулематозе Ми-
шера—Ледера не наблюдают характерных для липоидного некро-
биоза липоидных отложений в очагах фибриноидной дегенерации
коллагена. По мнению У. Левера (1958), гранулематоз Мишера—
Ледера, по-видимому, представляет собой липоидный некробиоз,
не сопровождающийся образованием липоидных отложений.
Следует отметить большое клиническое сходство склеродермо-
подобного липоидного некробиоза и бляшечной склеродермии
на определенных стадиях развития процесса. При свежих очагах
склеродермии коллагеновые пучки отечны и гомогенны; воспали-
тельный инфильтрат вызывает дегенерацию жировых клеток;
эластические волокна представляются преждевременно изношен-
ными, могут разрушаться. В старых очагах дерма значительно
15—1100
417
утолщена; коллагеновые пучки гипертрофированы, склерозированы
и расположены компактно; воспалительный инфильтрат исчезает.
В отличие от липоидного некробиоза в этом случае коллагеновые
пучки не развиваются, очагов некробиоза коллагена не наблюдают.
При окраске Суданом III или IV липоидные зерна или их скопле-
ния не определяют. Дифференцировка заболевания от индуратив-
ной эритемы Базена не представляет затруднений. Помимо
большого своеобразия клинической картины, внеклеточное рас-
положение липоидных отложений в очагах фибриноидной де-
генерации коллагена совершенно несвойственно выявляемым
гистологически в дерме типичным туберкулоидным структурам при
индуративном туберкулезе кожи. Заболевание следует дифференци-
ровать от кольцевидной гранулемы. При кольцевидной гранулеме
не наблюдают сосудистых изменений; отложения липидов отсут-
ствуют; не выявляются гигантские клетки (или они единичны),
атрофия, изъязвления эпидермиса. Несмотря на эти отличия, не-
которые авторы считают, что эти заболевания сходны [Шапошни-
ков О. К., Хазинов И. Е., 1985; Sparrow С., Abell Е., 1975].
Лечение. Несмотря на множество средств и методов лечения,
используемых в терапии больных липоидным некробиозом, все они
оказывают лишь незначительное или кратковременное улучшение
течения кожного процесса. Эффективной специфической терапии
липоидного некробиоза в настоящее время не существует.
Общее лечение больных липоидным некробиозом включает
диетическое питание (диета 9 по Певзнеру на бесхолестериновой
основе), применение никотиновой кислоты, компламина, инъекций
депо-падутина, андекалина, фибринолитических препаратов, анти-
коагулянтов, витаминов A, Ej, инсулина, УФО и др. Локально
назначают глюкокортикоидные кремы, внутриочаговое инъекцион-
ное введение эмульсии гидрокортизона, мази, содержащие наф-
талан и антибиотики, витамины А и В, инсулин, ацетилхолин. При
наличии единичных небольших очагов применяют диатермокоагу-
ляцию или хирургическое лечение. Многообразие используемых
для лечения липоидного некробиоза лекарственных средств и
форм, в том числе и препаратов, прием которых чреват различ-
ными опасными для организма осложнениями, само по себе сви-
детельствует об их недостаточной эффективности [Шапошни-
ков О. К., Хазизов И. Е., 1985].
У больных липоидным некробиозом эффективен дипромоний,
который наряду с липотропным действием улучшает тканевый
метаболизм. Применение препарата дает положительные резуль-
таты при лечении сосудистых заболеваний конечностей, сопро-
вождающихся микроциркуляторными нарушениями. Препарат вво-
дят внутримышечно по 50 мг ежедневно, на курс лечения 20—25
инъекций. Число курсов лечения зависит от клинического ва-
рианта течения липоидного некробиоза. Оно колеблется в пре-
делах 1—6 с учетом терапевтической эффективности. Интервал
между курсами лечения составляет приблизительно 1 мес. Боль-
ным, страдающим сопутствующим сахарным диабетом, дипромо-
418
ний назначают на фоне диеты 9 и антидиабетической терапии
[Абрамова Е. А., 1985].
Заслуживает внимания методика лечения липоидного некро-
биоза, разработанная О. К. Шапошниковым, И. Е. Хазизовым
(1985). Суть ее заключается в следующем. Всем больным реко-
мендуют диетическое питание с ограничением приема легкоусвоя-
емых углеводов, причем пациентам с различной степенью али-
ментарного ожирения или склонностью к нему назначают диету 9,
рекомендуют похудание до достижения массы тела, близкой к иде-
альной, с учетом пола, возраста, роста. Сахароснижающие пре-
параты из группы бигуанидов применяют, исходя из их свойств
регуляции утилизации глюкозы клетками-мишенями для инсулина
при нормальном или повышенном его содержании в плазме. Наз-
начают адебит (силубин) в дозе 0,05 г по 1 таблетке утром после
завтрака 10-дневными циклами с 3-дневными перерывами от
4 до 8—10 циклов на курс. Следует отметить, что у больных с дли-
тельно существующим (от 6 до 12 лет) и некомпенсируемым по
сахару крови диабетом показано назначение как препаратов
бигуанидов, улучшающих утилизацию глюкозы за счет эндогенного
плазменного инсулина, так и препаратов группы сульфанилмоче-
вины, усиливающих продукцию инсулина р-клетками островков
Лангерганса поджелудочной железы. Обязательным компонентом
общего лечения являются и препараты, улучшающие микроцир-
куляцию и нормализующие углеводный обмен на сосудисто-
тканевом уровне (компламин). Учитывая активные антиоксидант-
ные свойства витамина Е, в комплексное патогенетическое лечение
рекомендуется включать витамин Е в масляном растворе (по
1 чайной ложке 3 раза в день) или эффективнее в капсулах
по 50 мг 3 раза в день в течение 2—3 мес беспрерывно. Местно
назначают 0,5 % преднизолоновую мазь отечественного производ-
ства на всасывающейся основе или мазь «Синалар» под полиэти-
леновую пленку. Комплексный подход к лечению больных липо-
идным некробиозом позволил авторам получить обнадеживающие
результаты.
15*
419
Глава 15
АТРОФИЯ КОЖИ
Атрофия кожи — нарушение структуры и функционального сос-
тояния кожи, проявляющееся в более или менее выраженном
уменьшении количества и объема полностью сформированных ее
компонентов с ослаблением или прекращением функции. В процесс
вовлекается преимущественно эпидермис, дерма или подкожная
клетчатка, а иногда все эти структуры (панатрофия кожи), а в
редких случаях и глубокие ткани, например при прогрессирующей
гемиатрофии лица.
Классификация. Общепринятой классификации атро-
фии кожи нет, что объясняется большой клинической гетероген-
ностью дерматозов, разнообразием причин, в большинстве слу-
чаев предположительных. Мы различаем наследственные и приоб-
ретенные формы. Ряд основных наследственных атрофий кожи бу-
дет описан в 3-м томе, в главе «Генодерматозы». Приобретенные
атрофии условно делятся на первичные (атрофия кожи стар-
ческая; пятнистая; червеобразная; невротическая; гемиатрофия
лица прогрессирующая; атрофодермия Пазини — Пьерини; липа-
трофия, панатрофия) и вторичные (атрофия кожи идиопатическая
прогрессирующая; полосовидная; белая; крауроз вульвы; пойкило-
дермия, атрофии, вызванные кортикостероидными препаратами,
ионизирующим излучением и другими экзогенными факторами, а
также развившиеся на фоне предшествующих самых разнообраз-
ных по своей природе дерматозов).
Атрофии могут рассматриваться как выражение приспособи-
тельных процессов [Струков А. И., Серов В. В., 1985J. В коже
они могут развиваться как отражение физиологически протекаю-
щих процессов снижения обмена веществ при старении организма
(сенильная атрофия), но преимущественно представляют собой
патологическое состояние, которое может быть обусловлено как
общими (кахексия, авитаминозы, опухоли, гормональные наруше-
ния и др.), так и локальными (механическими, воспалительными,
нейротрофическими, физическими, химическими) факторами.
Клинически атрофия кожи характеризуется, истончением, сни-
жением или потерей эластичности, сухостью, нередко наруше-
ниями пигментации, склонностью к новообразовательным про-
цессам. Изменения могут носить очаговый (ограниченный или
распространенный), полосовидный или диффузный характер, иног-
да (например, при пойкилодермии), захватывая значительные уча-
стки кожи. Наряду с истончением могут наблюдаться и очаговые
420
уплотнения за счет дистрофических изменений, разрастания сое-
динительной ткани, как это наблюдается при коллоидной дегене-
рации кожи, атрофии кожи идиопатической прогрессирующей. Ги-
стологическими признаками атрофии являются истончение эпидер-
миса и дермы, дистрофические изменения волосяных фолликулов,
потовых и сальных желез. Восстановление структуры и функции
кожи при атрофиях возможно лишь в отдельных случаях после
устранения причины их вызвавшей.
АТРОФИЯ КОЖИ СТАРЧЕСКАЯ
[ATROPHIA CUTIS SENILIS)
Атрофически-дегенеративные процессы в коже при старении воз-
никают как вследствие общих возрастных изменений в организме
(снижение обмена веществ, ослабление иммунной системы, нару-
шение микроциркуляции, нейрогуморальной регуляции), так и
морфофункциональных изменений, развивающихся в самой коже,
в том числе под влиянием экзогенных воздействий. Считают,
что из внутренних факторов наибольшую роль играют генетически
детерминированные изменения в клетках [Kalopissis G., Leve-
que Н. J. L., 1986; Cerimele D., 1986]. Предполагается, что из
70 генов, влияющих на процессы старения, 10 % особо важны
[Martin G. М., 1978]. В механизмах старения на клеточном уровне
придается решающее значение нарушениям мембран [Фроль-
кис В. В., 1981], прогрессирующему превращению циклических
клеток в нециклические в тканях, способных к пролиферации
[Gelfant S., Smith J. G., 1972]. Из экзогенных воздействий наи-
более значительными являются климатические, прежде всего ин-
тенсивная инсоляция [Montagna W., 1986]. Однако специфические
причины и закономерности старческих изменений кожи выяснены
недостаточно.
Ведущая роль принадлежит дермальным процессам. Старение
эпидермиса рассматривается в основном как вторичное, связанное
с изменением внутриорганизменных регуляторных влияний, вклю-
чая сдвиги в механизмах трофики [Фролькис В. В., 1971]. При
старении снижаются специфические функции кожи [Гурина И. Г.,
1960; Кольгуненко И. И., 1967; Калантаевская К. А., 1972; Klig-
man А- М., 1979; Grove G. L., 1982; Gilchrest В. А., 1986; Stra-
uss J. S. et al., 1986]; ослабевает иммунный ответ [Barbee R. А.
et al., 1976; Waldorf D. S. et al., 1968, и др.]; происходит изменение
антигенных свойств кожи, что нередко приводит к развитию ауто-
иммунных болезней у стариков [Gianetti А., 1986]; снижается
митотическая активность эпидермиса [Baker Н., Blair С. Р., 1968];
наблюдаются изменения в нервно-сосудистом аппарате [Само-
ток И. 3., Шупенько Н. М., 1976, и др.]; уменьшается васкуляриза-
ция [Montagna W., Carlisle К., 1979; Levker R. М., 1979; Ray-
an Т. J., 1986]; нарушается транскапиллярный обмен [Цветко-
ва Г. М. и др., 1983; Саркисов К. Г. и др., 1987; Braverman I. М.,
421
Fonferco E., 1982]; синтез ДНК [Svano E. et al., 1978], волокнис-
тых элементов дермы [Калантаевская К. К., 1972; Sephel G. С.,
Davidson J. М., 1986]; развиваются значительные морфологические
изменения в волокнистых структурах дермы, в основном веществе
и в придатках кожи [Жеребцов Л. Д., 1962; Подвысоцкая И. И.,
1962; Гетлинг 3. М., Качахидзе Д. А., 1983; Parish W. Е., 1986;
Ebling F. J. G., 1986], что и определяет основные признаки старе-
ющей кожи и патогенез кожных болезней у пожилых. Возраст,
в котором появляются клинические признаки старческой атрофии
кожи, вариабелен. Главным образом они развиваются после 50 лет
с формированием полной клинической картины к 70-летнему воз-
расту. Имеются мнения о более раннем наступлении старческих
изменений [Чеботарев Д. Ф., 1972; Wozniak К. D., 1977]. Ультра-
структурные изменения могут быть обнаружены в довольно раннем
возрасте [Tsuji Т., 1985], однако клинически выраженные атро-
фические изменения кожи, развивающиеся до 50-летнего возраста,
следует рассматривать как пресенильные.
Клиника. Кожа теряет эластичность, становится вялой,
морщинистой, особенно вокруг рта и глаз, на щеках, в области кис-
тей, на шее, легко собирается в медленно расправляющиеся складки.
Теряется естественная окраска кожи, она становится бледной, с
желтовато-сероватым, иногда желтовато-коричневым и синюш-
ным оттенком. Часто наблюдаются дисхромии, телеангиэктазии,
сухость, мелкоотрубевидное шелушение, повышение чувствитель-
ности к холоду, моющим и другим средствам. Заживление ран,
легко развивающихся даже при небольших травмах, происхо-
дит медленно. Губы истончаются, волосы становятся седыми, реде-
ют и выпадают. Однако у мужчин усиливается рост волос в об-
ласти бровей, в ушных раковинах, у входа в носовые ходы, а у
женщин — над верхней губой и на подбородке. Развивается
ониходистрофия, включая и онихогрифоз, особенно на первых
пальцах стоп. Лица старческого и пожилого возраста часто стра-
дают зудом, у них повышена склонность к развитию различных
дерматозов: экзематозные реакции, стукко-кератоз, сенильные ан-
гиомы, сенильные аденомы сальных желез, актинические и себо-
рейные кератозы, базалиомы, лентиго Дюбрея, сенильная пурпура
и др. [Ахабадзе А. Ф., 1967; Браиловский А. Я., 1970; Шелю-
женко А. А., Браиловский А. Я., 1982; Tindall J. Р., 1963; Gold-
berg L. Н., Altman А., 1984]. Под влиянием повторных петехиаль-
ных кровоизлияний в кожу, травм и особенно кортикостероидных
мазей может развиться так называемая псевдорубцовая звездча-
тая атрофия [Colomb М. D., 1968; Braun-Falco О., Baida В. R.,
1970; Schopf Е., 1972], клинически характеризующаяся атрофией
кожи тыльной поверхности кистей и разгибательной — предпле-
чий, звездчатыми рубцевидными изменениями и пурпурой.
Большая выраженность атрофических изменений на открытых
участках кожи объясняется анатомическими особенностями
[Knox J. М. et al., 1962], но главное — постоянным воздействием
среды, в первую очередь кумулятивным эффектом солнечного све-
422
та, который является одним из ведущих факторов в развитии дист-
рофических изменений в коже. Показано, что актинические из-
менения возникают вследствие повышенной пролиферативной ак-
тивности -клеток, вызванной световым стимулом [Braun-Falco О.,
1969; Daroczy J. et al., 1977; Jurecka W., Fanta D., 1977; Schau-
der S., Ippen H., 1982]. Наиболее выраженное старение кожи в
эксперименте наблюдается при воздействии ультрафиолетовых лу-
чей с длиной волны 280—320 нм. От видимого света в больших
дозах дегенеративных изменений не наблюдалось [Pfau et al.,
1986]. Особенно страдают под влиянием длительного воздействия
ультрафиолетовых лучей эластические волокна [Berger Н. et al.,
1980; Tsuji Т., 1980, 1986; Danielsen L., 1982]. Длительное воз-
действие неблагоприятных метеорологических факторов способст-
вует более раннему развитию атрофических изменений, протекаю-
щих с более выраженными дистрофическими изменениями, чем
при обычной старческой атрофии, образованием глубоких морщин
и повышенной складчатостью кожи. Преждевременному образова-
нию морщин способствует и курение [Dantel Н. W., 1971]. Атро-
фическим изменениям, возникающим вследствие повреждающего
действия солнечных лучей, предшествует хроническое воспаление,
по стихании которого развиваются медленно прогрессирующее
истончение кожи открытых участков тела, дисхромия, актини-
ческий хейлит, телеангиэктазии. Образуются глубокие морщины,
на шее возникает характерная картина ромбовидной кожи (cutis
rhomboidalis nuche) за счет пересечения косо идущих борозд. Бо-
лее подвержены этим процессам блондины и рыжеволосые. На
лице, особенно вокруг глаз и в височных областях, и шее могут
возникать очаги уплотнения с расширенными порами в их зоне,
что придает коже некоторое сходство с лимонной коркой. Нередко
одновременно имеются милиумподобные и глубокие узловатые
кистозные образования, множественные комедоны, гиперкератоз
(elastoidosis cutis nodularis cystica et comedonica). В отличие от
обычных комедонов содержимое выдавливается значительно
труднее.
Заболевание развивается преимущественно у мужчин старше
50 лет, редко в более раннем возрасте, в том числе у женщин
[Vakilzade F., Goebel, 1968; Strempel Н., 1981]. Имеются казуи-
стические наблюдения распространенных изменений [Кондрать-
ев Г. Г., Валлиулина Ф. 3., 1968; Глебова Л. И. и др., 1980; De-
gos R., 1954].
К редким вариантам старческих изменений кожи относится и
коллоид-милиум (colloid millium), описанный Е. Wagner (1866).
В основном коллоид-милиум развивается у лиц среднего и пожи-
лого возраста, длительно работающих на открытом воздухе, осо-
бенно с продуктами нефти, хотя и встречается в молодом воз-
расте, но это особый (ювенильный), обычно семейный вариант.
Вопрос о природе коллоида не решен. Одни [Sullivan М., El-
lis F. А., 1961; Brust В., 1977] рассматривают его как следствие
дегенеративных изменений соединительной ткани с последующим
423
отложением вокруг поврежденных волокон материала сосудистого
происхождения, другие [Hashimoto К. et al., 1972, 1975] полагают,
что коллоид в основном синтезируется активированными под вли-
янием солнечных лучей фибробластами, в меньшей мере он обра-
зуется в результате дегенеративных изменений коллагена. По мне-
нию Н. Ebner, W. Gebhart (1978), коллоид при ювенильной форме
вероятнее всего эпидермального, а у взрослых — дермального
происхождения.
Клинически при коллоид-милиуме обнаруживаются множест-
венные мелкие восковидные просвечивающие узелковые элементы,
располагающиеся преимущественно на лбу, щеках, шее и тыльной
поверхности кистей. При прокалывании элементов выделяется
желеподобная масса. Кожа становится огрубевшей, утолщенной,
испещрена бороздами (рис. 74). Может наблюдаться и бляшеч-
ная форма; диаметр очагов до 5 см [Sullivan М., Ellis F. А., 1961],
зудящие нодулярно-бляшечные проявления с элементами пурпуры,
располагающиеся на шее и конечностях [Patterson J. W. et al.,
1985]. Процесс развивается медленно, в течение 2—3 лет, затем
существует без изменения.
Гистопатология. При старении кожи обнаруживается умень-
шение толщины эпидермиса, сглаживание эпидермальных отрост-
ков, увеличение пигмента в клетках базального слоя. Дерма
истончена, в ней уменьшено количество клеточных элементов, от-
мечается огрубение, частичная гомогенизация коллагеновых воло-
кон, утолщение, сгущение, нередко фрагментация эластических
волокон, гранулярная дегенерация их, особенно в очагах актини-
ческого эластоза, с голубоватой окраской материала гематоксили-
ном и эозином (базофильная дегенерация), утолщение стенок
сосудов, атрофические изменения волосяных фолликулов, сальных
и потовых желез. Подкожная клетчатка истончена. При элект-
ронной микроскопии старческой кожи выявляется снижение био-
синтетических и обменных процессов в эпидермисе (изменение
органелл и тонофиламентов в цитоплазме эпителиоцитов, накоп-
ление капель жира, гранул липофусцина и многослойность
базальной мембраны), неравномерное старение его клеток. В дер-
ме отмечено уменьшение количества зрелых коллагеновых фиб-
рилл и увеличение микрофибрилл, что обусловлено, очевидно,
качественными изменениями гликозаминогликанов и снижением
их количества. Дистрофические изменения эластических волокон
выражаются в утолщении и укорочении фибрилл в их матриксе и
вакуолизации самого матрикса. В клетках обнаруживаются плот-
ные включения — накопления метаболитов. В капиллярных сосу-
дах отмечается разрыхление и утолщение базальных мембран.
При коллоид-милиуме наблюдается базофильная дегенерация
коллагена верхней части дермы, отложение коллоида, имеющего
при окрашивании гематоксилином и эозином розовый цвет. При
бляшечной форме дегенеративные изменения диффузны, занимают
всю толщу дермы.
При синдроме Favre — Racouchot основными признаками
424
Рис. 74. Коллоид-милиум.
являются кистозные образования, базофильная дегенерация кол-
лагена в верхних слоях дермы, отделенная от эпидермиса узкой
полосой неизмененной соединительной ткани, атрофия сальных
желез [Богатырева В. В., 1969; Сисе L. С. et al., 1964; Gloor М.,
Friederich Н., 1974].
Диагноз старческой атрофии кожи основывается на таких кли-
нических признаках, как истончение, дряблость, сухость, морщи-
нистость кожи и расстройство пигментации. Прогноз неблаго-
приятный: прогрессирование изменений неизбежно, хотя и может
быть замедлено применением лечебных и профилактических
средств.
Дифференциальная диагностика. Старческую атрофию кожи
необходимо отличать от ихтиозиформной атрофодермии, псевдо-
ксантомы эластической, склеромикседемы, прогерии, вялой кожи,
хронического атрофического акродерматита (см.), пеллагры, пой-
килодермии (см.). От старческой атрофии кожи ихтиозиформная
атрофодермия отличается развитием у лиц, страдающих тяжело
протекающими общими заболеваниями (опухоли, миеломная бо-
лезнь и др.) и кахексией (алиментарной, гипофизарной, миксе-
дематозной, диабетической и др.).
С псевдоксантомой эластической наибольшее сходство имеет
коллоид-милиум. К важным критериям псевдоксантомы эласти-
425
ческой относится системный характер. В трудных для диагнос-
тики случаях должно быть произведено гистологическое исследо-
вание (эласторексис и пропитывание кальцием при псевдоксан-
томе эластической и коллоидная дегенерация при коллоид-мили-
уме). Коллоид-милиум необходимо дифференцировать и от скле-
ромикседемы. Однако склеромикседема преимущественно развива-
ется у женщин, характеризуется распространенностью процесса
и выраженной отечностью и инфильтрацией кожи, ограничиваю-
щей движения в межфаланговых суставах. При гистологическом
исследовании обнаруживается большое количество муцина.
Изменения кожи, наблюдающиеся у больных прогериями, во
многом сходны со старческой атрофией, но возникают они в дет-
ском или юношеском возрасте. Cutis laxa также отличается зна-
чительно более ранним началом, часто в детском возрасте, осо-
бенно в случае семейных форм, нередко наблюдаются изменения
в легких, сердце, желудочно-кишечном тракте.
Пеллагра отличается от старческой атрофии кожи прежде все-
го воспалительным характером поражения открытых участков
тела, иногда с буллезными высыпаниями, более выраженной
пигментацией, наличием одновременно изменений нервной систе-
мы, желудочно-кишечного тракта. Атрофические изменения встре-
чаются в основном лишь при длительном, рецидивирующем тече-
нии при нераспознанных случаях заболевания.
Лечение и профилактика. Массаж, витамины А, Е, С, Вз, Be,
гормональные препараты — по показаниям; ограничение пребы-
вания на солнце, фотозащитные кремы. Для профилактики преж-
девременного старения кожи рекомендуются кремы «Камелия»,
«Восторг», «Свобода», «Малахит», «Мечта», «Алые паруса»,
«Эльф», «Шанс».
При синдроме Favre — Racouchot рекомендуются производные
витамина А-кислоты [Piewig G., Braun-Falco О., 1971], дермабра-
зия и другие оперативные методы лечения.
АТРОФИЯ КОЖИ ПЯТНИСТАЯ
[ATROPHIA CUTIS MACULOSA)
Син.: анетодермия.
Заболевание впервые описано С. Pellizzari (1884). Этиология и
патогенез не установлены. По мнению Н. А. Торсуева (1941),
в основе развития процесса лежит аномалия конституции, кото-
рая, вероятнее всего, кроется в эндокринных расстройствах,
впоследствии оказывающих влияние на эластическую, коллагено-
вую ткани и на нервы кожи. Имеется мнение о том, что ането-
дермия представляет собой мелкопятнистую форму идиопатичес-
кой прогрессирующей атрофии кожи [Gertler W., 1970]. С укусами
насекомых связывали развитие сходных с анетодермией, но более
крупных очагов атрофии F. Verhagen, J. Woerdeman (1975), на-
блюдавшие несколько больных в Кении. Ранее подобные случаи
были описаны J. Marshall и соавт. (1966) в Южной Африке.
426
Этиология и патогенез. Так как основным гистоморфологиче-
ским признаком анетодермии является резкое уменьшение эласти-
ческих волокон в очагах поражения, допускается возможность,
с одной стороны, первичного молекулярного дефекта, заключаю-
щегося в уменьшенном синтезе эластина или микрофибрилляр-
ного компонента эластических волокон или нарушений образо-
вания десмозина, с другой — не исключается, что деструкция
эластических волокон вызвана эластазой, освобождающейся из
клеток воспалительного инфильтрата, в первую очередь нейтро-
филов и макрофагов [Oikarinen A. I. et al., 1984; Venencie Р. Y.,
Winkelmann R. К., 1984]. Указывается на возможность повышенно-
го эластолиза, в частности за счет низкого соотношения эластазы
и антиэластазы [Venencie Р. Y. et al., 1984], как это отмечается
при других болезнях, в основе которых лежит поражение эласти-
ческих волокон, например при cutis laxa. Имеются данные, свиде-
тельствующие в пользу иммунных механизмов развития анетодер-
мии, на что указывает нередкое обнаружение в инфильтратах
плазматических клеток; наличие большого количества Т-клеток
с доминированием Т-хелперов [Venencie Р. Y., Winkelmann R. К.,
1984, 1985], признаки лейкокластического васкулита с перивас-
кулярным отложением IgG, IgM и СЗ-компонента [Fabri Р.
et al., 1985]. Учитывая развитие пятнистой атрофии кожи при
таких различных состояниях, как пигментная крапивница [Кол-
паков Ф. И. и др., 1984; Персика И. С., Касимов Н., 1987], ксан-
тома, при длительном приеме кортикостероидов [Иванов Н. А.,
1963], пеницилламина [Davis W., 1977], регрессировании многих
дерматозов (третичный сифилис, туберкулез, лепра и др.), можно
допустить, что анетодермия представляет собой гетерогенное сос-
тояние, основу которого составляет гибель эластических волокон
под влиянием самых разнообразных причин. Более того, как
свидетельствует ряд исследований [Oikarinen A. I. et al., 1984;
Venencie Р. Y. et al., 1984], помимо форм, ограничивающихся
поражением кожи, могут существовать и более распространенные,
с вовлечением в процесс и других органов. Подтверждением
этому может служить и наблюдавшееся нами сочетание анетодер-
мии с cutis laxa.
Клиника. Традиционно различают несколько клинических
вариантов: очаги атрофии, возникшие после предшествующей эри-
тематозной стадии (тип Jadassohn), на месте уртикаротечных эле-
ментов (тип Pellizzari), на клинически не измененной коже (тип
Schwenninger — Buzzi). Однако подобное деление представля-
ется недостаточно обоснованным. Воспалительная реакция может
быть столь мало выраженной, что просматривается больными,
обнаруживающими заболевание только на стадии атрофии, когда
появляется грыжевидное выпячивание. Различные варианты могут
быть у одного и того же больного [Липец М. Е. и др., 1979;
Вербенко Е. В., Тютюнникова И. А., 1986]. Наконец, при гисто-
логическом исследовании обнаруживается воспалительная инфиль-
трация вне зависимости от наличия или отсутствия клинически
427
заметного воспаления [Venencie Р. Y., Winkelmann R. К., 1984].
Располагаться очаги атрофии могут на любом участке кожного
покрова, но чаще на верхней половине туловища, на руках и лице.
Атрофические пятна небольшие, в среднем 1—2 см в диаметре,
имеют округлые или овальные очертания, беловато-голубоватый
цвет, блестящую морщинистую поверхность (рис. 75). Характер-
ным является грыжеподобное выпячивание, при надавливании
пальцем в этой зоне создается впечатление проваливания, пустоты.
Однако этот признак выявляется не на всех элементах; наблю-
даются и западения. Количество атрофических пятен у разных
больных неодинаково — от единичных до нескольких десятков.
Субьективные расстройства отсутствуют. Прогноз благоприятный.
Течение хроническое, периодически могут появляться новые очаги,
но старые, как показывают наблюдения Р. Y. Venencie и соавт.
(1984), сохраняют активность даже при более чем 15-летнем су-
ществовании. Заболевание встречается чаще у женщин в молодом
возрасте.
Анетодермия является составной частью синдрома Blegvad —
Haxthausen (атрофические пятна, голубые склеры, хрупкость кос-
тей, катаракта). Описано сочетание с двусторонней врожденной
нефропатией у 2-летнего ребенка с летальным исходом [Conti G.
et al., 1984]. Р. V. Venencie и соавт. (1984) указывают на
необходимость обследования больных для исключения ассоцииро-
ванных болезней глаз, костей, сердца, легких, желудочно-кишечно-
го тракта и эндокринных желез, а также системной красной вол-
чанки, однако достаточных доказательств неслучайности этих со-
четаний пока не имеется.
Гистопатология. Выявляется уменьшение количества,
фрагментация или отсутствие эластических волокон, в ранних
стадиях — незначительные, преимущественно периваскулярные,
инфильтраты, главным образом лимфоцитарные, с примесью
гранулоцитов.
Диагноз основывается на наличии небольших округлых или
овальных участков атрофии кожи с типичным грыжевидным вы-
пячиванием.
Дифференциальный диагноз. Анетодермию необходимо отли-
чать от вторичной рубцевидной атрофии (при красной волчанке,
сифилисе, туберкулезной волчанке), от атрофического красного
плоского лишая, дистрофической формы буллезного эпидермолиза,
очаговой склеродермии, нейрофиброматоза, атрофодермии Pasini —
Pierini. Диагноз вторичных рубцевидных атрофий основывается
на данных анамнеза, особенностях рубцовых изменений и обнару-
жении типичных проявлений дерматоза, на фоне которого раз-
вились рубцы. При доминантно наследуемой дистрофической
форме буллезного эпидермолиза могут наблюдаться белого цвета
узелковоподобные элементы диаметром 1 — 1 '/2 см со сморщенной
поверхностью; однако они плотны, в их зоне подчеркнут фоллику-
лярный рисунок. При очаговой склеродермии бляшки обычно боль-
шого размера, атрофические изменения обнаруживаются лишь в
428
Рис. 75. Анетодермия.
конечной стадии развития процесса, в начале развития отмеча-
ется уплотнение их, характерно наличие ливидного кольца по пе-
риферии. Гистологически основные изменения выявляются в кол-
лагеновых, а не в эластических волокнах.
При нейрофиброматозе наряду с грыжевидными выпячивания-
ми над глубжележащими нейрофибромами имеются другие
признаки заболевания (пигментные пятна, фибромы и др.). Пятна
при атрофодермии Пазини — Пьерини немногочисленны, распола-
гаются преимущественно на спине, имеют, как правило, большие
размеры (до 10 см и более). Грыжевидное выпячивание отсутствует.
Анетодермию необходимо отличать и от врожденной эктодермаль-
ной дисплазии лица, проявляющейся в виде вариолиформных
округлых, овальных или вертикально расположенных полосовид-
ных рубцевидных очагов. Однако они западают значительно боль-
ше, чем при анетодермии, грыжевидное выпячивание и воспа-
лительные изменения отсутствуют [Jensen N. Е., 1971; Marks V. J.,
Miller О. F. 1986].
Лечение. Эффективных методов лечения нет. В ранней
стадии, при наличии эритемы, может быть назначен пенициллин
или тетрациклина по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 10—14 дней.
Имеются данные об эффективности Е-аминокапроновой кислоты
[Reiss F., Linn Е., 1973; Вербенко Е. В., Тютюнникова И. А.,
1986]. К. F. Kolmen, S. A. Qadripur (1983) наблюдали прекраще-
ние прогрессирования процесса после однократного введения кор-
тикостероидов.
429
АТРОФОДЕРМИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНАЯ
(ATROPHODERMIA VERMICULATA)
Син.: червеобразные угри [Thibierge-Besnier, 1900], атрофодермия лица сетчатая
симметричная [Pernet, 1916], сетчатый рубцово-эритематозный фолликулит [Мас
Кее, Parounagian, 1918| и др.
Как самостоятельная, эта форма первичной атрофии выделена
G. Thibierge (1900). Название атрофодермия червеобразная пред-
ложено J. Darier (1920).
Этиология и патогенез неизвестны. Имеются мнения о невоид-
ной природе [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Rozum L. Т., 1972).
Наличие семейных случаев свидетельствует о возможной роли на-
следственных факторов, но пока наблюдений недостаточно для оп-
ределенных выводов, в том числе и о типе наследования; вероятнее
он аутосомно-доминантный. Некоторые авторы указывают на бли-
зость атрофодермии червеобразной и ульэритемы надбровной
[Rand R., Baden Н. Р., 1983].
Клиника. Тесно расположенные очажки атрофии, большей
частью фолликулярные, размером 1—3 мм и глубиной около 1 мм,
разделенные узкими полосками неизмененной кожи, что придает
очагам поражения сетевидный характер, сходство с медовыми
сотами или поверхностью дерева с червоточиной. Могут быть
немногочисленные комедоны, белые угри, фолликулярные пробки,
окруженные эритемой, главным образом в начале заболевания.
Иногда наблюдается пигментация. Очаги располагаются в области
щек, как правило, симметрично. Как казуистические наблюдения,
описаны унилатеральные [Rozum L. Т. et al., 1972] и распростра-
ненные очаги поражения [Carol W. L. L. et al., 1940; Kooij R., Ven-
ter J., 1959]. G. W. Korting (1964) наблюдал практически центро-
фациальное расположение вермикулярной атрофии у 2 сестер.
Особенностью наблюдения было также наличие высыпаний на
местах трения (под молочными железами, внутренняя поверх-
ность бедер), клинически сходных с folliculitis ulerythematosa, а
гистологически имеющих картину трихоэпителиомы. Заболевание
начинается в детском, реже юношеском возрасте. Течение хрони-
ческое, процесс прогрессирует медленно, редко захватывает боль-
шие участки кожи лица, к периоду полового созревания стабили-
зируется и существует без изменения. Возможна ассоциация с
другими врожденными аномалиями и наследственными болезнями:
синдромом Марфана [Lemke L., 1963], нейрофиброматозом, врож-
денными пороками сердца, умственной отсталостью, сходной с
наблюдаемой при болезни Дауна [Carol W. L. L. et al., 1940; Ko-
oij R., Venter J., 1959].
Гистопатология. Выявляются фолликулярный гипер-
кератоз, атрофия эпидермиса, атрофические изменения сальных
желез и волосяных фолликулов, маленькие роговые кисты, неболь-
шие моно нуклеарные инфильтраты, периваскулярные и перифол-
430
ликулярные. Очаговое разрежение эластических волокон, неболь-
шое расширение капилляров, особенно вокруг фолликулов, суб-
эпидермальная их агрегация [Pullmann Н., Gartmann Н., 1981;
Rozum L. Т. et al., 1972]. R. Kooij, J. Venter (1959) отметили
расширение протоков потовых желез, а в очагах на руках — ги-
пертрофию сальных желез.
Диагноз основывается на наличии развивающихся в раннем
детстве в области щек сетевидных очагов атрофии.
Дифференциальную диагностику проводят с кератозом фолли-
кулярным шиповидным декальвирующим, ульэритемой надбровной,
комедо-невусом, рубцами после ветряной оспы, на месте обычных
и некротических угрей, синдромом Базекса (см.), диссеминиро-
ванным порокератозом, люпоидным сикозом, красной волчанкой,
врожденной эктодермальной дисплазией лица.
Фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз наблю-
дается у лиц мужского пола, а червеобразная атрофия кожи —
чаще у лиц женского пола. Процесс начинается обычно с первых
недель или месяцев жизни, высыпания более распространенные,
характерна на голове очаговая рубцевидная атрофия, поражение
глаз (воспаление конъюнктивы, роговицы, эктропион), керато-
дермия.
Ульэритема надбровная отличается локализацией и отчетли-
вой эритемой, почти не свойственной червеобразной атрофии ко-
жи, менее выраженной и более поверхностной атрофией. Комедо-
невус располагается односторонне, наиболее часто на коже туло-
вища и конечностей, характерно наличие большого количества
комедонов, после отторжения которых остаются кратерообразные
рубцовые изменения, более глубокие, чем при червеобразной атро-
фодермии. При ветряной оспе нет предпочтительной локализации
на щеках, характерно наличие как бы штампованных рубчиков
более правильных очертаний, отсутствие стадии эритемы и рого-
вых пробок. Рубцевидные изменения, наблюдающиеся иногда пос-
ле угревой сыпи, развиваются в более позднем возрасте, они более
распространенные, без концентрации в области щек, обнаружи-
ваются типичные для обычных угрей высыпания. Существенным
в дифференциальной диагностике является воспалительный харак-
тер процесса. Некротические угри располагаются в основном на
коже лба и волосистой части головы. Рубцовым изменениям
предшествуют высыпания папуло-пустулезных элементов, некроти-
зирующихся в центре и покрывающихся геморрагически-некроти-
ческой корочкой. Люпоидный сикоз отличается воспалительным
характером процесса, склероатрофическим центром и перифериче-
ской зоной из фолликулитов. Для красной волчанки характерна
эритема, инфильтрация, диффузная, а не ячеистая, атрофия. Вро-
жденная эктодермальная дисплазия лица (Nevus aplasticus) рас-
полагается не на щеках, а преимущественно в височной области
и супраорбитально. Очажки рубцевидной атрофии располагаются
изолированно, они крупнее и не носят сетчатого характера.
431
Лечение малоуспешное. В ранних стадиях — длительный
прием витамина А, наружно 1—2 % салициловые мази, при стаби-
лизации процесса — дермабразия.
АТРОФОДЕРМИЯ НЕВРОТИЧЕСКАЯ
(ATROPHODERMIA HEUROTICUM)
Син.: lioderma, «glossy skin».
Описана J. Paget (1864).
Этиология и патогенез. Изменения кожи развиваются вслед-
ствие трофических нарушений, вызванных травматическими нару-
шениями нервных стволов, реже воспалительными, токсическими
изменениями в них.
Клиника. Вначале кожа отечна, синюшна, затем истонча-
ется, лоснится, становится сухой, покрыта ливидными пятнами,
сходными с таковыми при озноблении. Могут быть и другие тро-
фические нарушения: дистрофии ногтей, выпадение волос, рас-
стройства пигментации, буллезные высыпания, гиперкератотиче-
ские изменения. Наблюдаются нарушения чувствительности, силь-
ные невралгические боли. Поражение захватывает дистальные от-
делы конечностей, особенно пальцы. Кроме кожи, в процесс могут
вовлекаться и глубже лежащие ткани.
Гистопатология. В ранней стадии наблюдаются отек,
расширение сосудов, небольшие периваскулярные инфильтраты, в
поздней — истончение всех слоев кожи.
Диагноз основывается на прогрессирующем развитии атрофи-
ческих изменений периферических отделов конечностей и призна-
ков поражения нервных стволов. Прогноз определяется причиной.
Дифференциальная диагностика. При отсутствии травматичес-
кого повреждения нервов необходимо исключить акросклероз,
лепру, сирингомиелию. В отличие от акросклероза процесс одно-
сторонний, отсутствуют стадия склероза, феномен Рейно и дру-
гие признаки системной склеродермии. Диабетические изменения
развиваются медленнее, на фоне длительного сахарного диабета.
Лечение. Обезболивающие средства, витамины Вц Be, В12, пан-
тотенат кальция, липоевая кислота, теоникол, стекловидное тело,
солкосерил, озокерит, смягчающие кремы, излучение гелий-нео-
нового лазера.
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
(HEMIATROPHIA FACIEI PROGRESSIVA)
Заболевание описано С. Н. Parri (1814), затем М. Н. Romberg
(1946). Представляет собой развивающуюся одностороннюю ат-
рофию кожи и глубже расположенных тканей лица.
432
Рис. 76. Гемиатрофия
лица.
Этиология и патогенез не установлены. В развитии идиопати-
ческой формы большое значение придается поражениям тройнич-
ного нерва и расстройствам вегетативной иннервации [Бада-
лян Л. О., 1977]. Поражение тройничного нерва может быть пер-
вичным, возможно, генетически детерминированным [Korting G. W.,
Denk, 1974] или обусловлено травмой, фокальной инфекцией,
сирингомиелией и другими факторами [Ehlers G., 1961; Наг-
nack К., 1962; Braun-Falco О. et al., 1984]. Имеется точка зре-
ния, что гемиатрофия лица прогрессирующая может быть прояв-
лением полосовидной склеродермии [Harnack К., 1962; Kor-
ting G. W., Denk., 1974].
Клиника. Пораженная часть лица уменьшена в размерах,
запавшая, асимметрична (рис. 76). Кожа истончена, натянута,
наблюдается дисхромия, поседение и выпадение волос, часто сни-
жено (но бывает и усилено) пото- и салоотделение. Истончается
подкожная клетчатка. Возникает эно- или экзофтальм. Атрофи-
ческие изменения захватывают жевательные мышцы, а в тяжелых
случаях и скуловую кость, нижнюю челюсть, органы полости
рта. Процесс может захватывать кожу лба, в редких случаях —
шеи, плеча, туловища, даже противоположной стороны. Заболе-
вание развивается, как правило, не позднее 20-летнего возраста;
после медленного многолетнего прогрессирования может насту-
433
пить самопроизвольная стабилизация. Развитию атрофических из-
менений нередко предшествуют невралгические боли. Гемиатрофия
лица прогрессирующая в ряде случаев сочетается с ограниченной
склеродермией, которая может развиться в зоне атрофии [Маш-
киллейсон Л. Н., 1965; Gertler W., 1970].
Гистопатология. Обнаруживается истончение всех сло-
ев кожи и подкожной клетчатки.
Диагноз основывается на наличии односторонней атрофии
лица, включающей кожу и подлежащие ткани.
Дифференциальная диагностика проводится с линейной скле-
родермой, липатрофией, глубокой атрофией от внутриочагового
введения кортикостероидов. Основным отличием от линейной
склеродермии является то, что атрофическим изменениям не
предшествует стадия отека и склероза. При липатрофиях и атро-
фиях от внутриочагового введения кортикостероидов процесс за-
хватывает подкожную клетчатку, что клинически выражается в
глубоком западении без изменений других структур кожи и под-
лежащих тканей.
Лечение. Специфических методов лечения нет. В ранней ста-
дии возможно назначение пенициллина. Показаны средства, улуч-
шающие трофику (витамины В>, Be, В12, теоникол и др.), массаж,
при стабилизации — косметические операции.
АТРОФОДЕРМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
ПАЗИНИ —ПЬЕРИНИ (ATROPHODERMIA IDIOPATHICA
PROGRESSIVA PASINI — PIERINI)
Син.: поверхностная склеродермия.
Заболевание описано A. Pasini (1923), L. Е. Pierini (1939).
Заболевание представляет собой поверхностную крупнопят-
нистую атрофию кожи с гиперпигментацией.
Этиология и патогенез не установлены. Наряду с первичной
(идиопатической) атрофодермией [Разнатовский И. М., 1967; Thi-
el W. et al., 1985; Wokalek H. et al., 1985], вероятно, существует
форма, близкая или идентичная поверхностной очаговой склеро-
дермии [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Брайцев А. В., Марзеева Г. И.,
1973; Jablonska S. et al., 1962]. Возможно их сочетание [Кее Ch. Е.
et al., 1960]. Описаны семейные случаи [Weiner М. A., Gant J. О.,
1959]. В одном из наблюдений Н. Gall (1985) у двоюродного
сибса больного имелся Naevus flammeus той же локализации,
что, по мнению Н. Gall, могло бы, как и данные вышеуказанных
авторов, свидетельствовать в пользу роли наследственности в раз-
витии заболевания. Зостериформная локализация послужила ос-
нованием Н. Wokalek (1985) для заключения о возможном ней-
рогенном, а обнаружение антиядерных антител — об иммунном
генезе процесса. Ассоциации с HLA системой не было обнару-
жено.
434
Клиника. Преимущественно на коже туловища, особенно
вдоль позвоночника, имеются немногочисленные, крупные, поверх-
ностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими
сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или
ливидно-красноватого цвета. Характерным является наличие ги-
перпигментации. Кожа вокруг не изменена. Могут быть диссеми-
нированные мелкопятнистые очаги с локализацией на туловище,
проксимальных отделах конечностей [Thiel W. et al., 1985]. Уп-
лотнения в основании обычно не бывает. Воспаление, лиловый
венчик по периферии отсутствует [Pullara Т. et al., 1984]. Воз-
никает у лиц молодого возраста, чаще у женщин. Субъективные
расстройства отсутствуют. Течение длительное, прогрессирующее.
Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые.
Возможна спонтанная стабилизация.
Гистопатология. Обнаруживаются в ранней стадии отек дермы,
небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистио-
цитов вокруг расширенных сосудов, в поздних — истончение эпи-
дермиса, уменьшение количества эластических волокон, гомогени-
зация коллагеновых волокон.
Диагноз ставится при наличии гиперпигментированных по-
верхностных очагов атрофии.
Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с
очаговой склеродермией. Различаются эти состояния отсутствием
при идиопатической атрофодермии уплотнения, лилового кольца
вокруг очагов атрофии.
Идиопатическая атрофия кожи редко располагается на туло-
вище, атрофические изменения более выражены, кожа напомина-
ет смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии
кожи процесс более глубокий.
Лечение. Стабилизация заболевания может наступить и без
лечения. В ранней стадии назначение пенициллина по 1 000 000 ЕД
в сутки в течение 2—3 нед.
ЛИПАТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
(LIPATROPHIA PROGRESSIVA)
Этот идиопатический процесс характеризуется асимптомным ис-
чезновением подкожной клетчатки, клинически проявляющийся
глубоким западением, без признаков воспаления и атрофических
изменений эпидермиса и дермы. Начинается в детском возрасте,
располагается преимущественно на лице, поверхности шеи, туло-
вище.
Больные должны быть обследованы для исключения сахарного
диабета.
Дифференциальный диагноз. Необходимо отличать от панни-
кулита, глубокой склеродермии, панатрофии кожи (см.), вторич-
ных липатрофий (см. также «Панникулит»).
435
ПАНАТРОФИЯ КОЖИ ОЧАГОВАЯ
(PAHATROPHIA CUTIS LOCALISATA)
Термин panatrophia localisata введен Gowers в 1903 г. для обозна-
чения очаговых атрофий кожи, подкожной клетчатки и глубже-
лежащих тканей за счет неврогенных нарушений.
Этиология и патогенез не установлены. Вопрос о нозоло-
гической самостоятельности не решен. W. Schulze, Е. Kunze
(1958) высказывали точку зрения, что это клинический диагноз,
а не патогенетическая единица. Атрофические изменения этого
типа могут наблюдаться на месте инъекций суспензии кортико-
стероидных препаратов.
Клиника. Имеется один или несколько резко ограниченных
небольших очагов округлых или овальных очертаний, в зоне
которых выявляется атрофия эпидермиса, дермы и подкожной
клетчатки без признаков воспаления. Возникает чаще у молодых
женщин, располагается на спине, ягодицах или конечностях. Про-
грессирует в течение нескольких месяцев, затем стабилизируется.
Прогноз для выздоровления неблагоприятный.
Гистопатологически обнаруживается истончение
всех структур дермы и подкожной клетчатки.
Диагноз основывается на асимптомном развитии очаговой глу-
бокой атрофии без предшествующей воспалительной реакции или
экзогенных вмешательств.
Дифференциальная диагностика. Панатрофия кожи очаговая
отличается от панникулита отсутствием воспаления, от глубокой
склеродермии — отсутствием характерных изменений коллаге-
новых волокон, вовлечением в процесс эпидермиса, от липатро-
фии — атрофией кожи, а не только подкожной клетчатки. Гисто-
логическое исследование позволяет исключать также глубокую
красную волчанку, саркоидоз. Постстероидный панникулит, раз-
вивающийся у детей вскоре после отмены больших доз кортико-
стероидных препаратов, клинически проявляющийся появлением
подкожных уплотнений размером 1—4 см без вовлечения в про-
цесс кожи, отличается спонтанной инволюцией.
Лечение. Эффективные методы лечения отсутствуют.
АТРОФИЯ КОЖИ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
(ATROPHIA CUTIS IDIOPATHICA PROGRESSIVA)
Син.: акродерматит хронический атрофический Герксгеймера — Гартмана (1902),
эритромиелия Пика (1896) и др.
Впервые описана F. Hebra, М. Kaposi (1883) и A. Buchwald
(1883). Термин «атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая»
предложен А. И. Поспеловым (1886).
Заболевание представляет собой хроническую, медленно про-
грессирующую, диффузную атрофию кожи, преимущественно раз-
436
гибательной поверхности конечностей, воспалительной, наиболее
вероятно, инфекционной природы. По данным Е. Asbrink (1985),
66 % больных — женщины. Заболевание развивается преимущест-
венно у лиц среднего и пожилого возраста. Наиболее распростра-
нено в Северной, Центральной и Восточной Европе [Hauser W.,
1955], редко встречается в США [Burgdorf Н. С. et al., 1979].
Этиология и патогенез. Инфекционная природа заболевания
предполагалась давно. Основанием к этому явились эффективность
пенициллина [Жуков Б. И., 1955; Проскурина В. С., 1957;
Svartz N., 1946; Thyresson N., 1949], развитие после укусов клещей
и особенности географического распределения, совпадающие с
распространением клещей [Hauser W., 1955], положительные при-
вивки патологического материала от больных здоровым [Gotz Н.,
1955; Zmegac Z., 1966[. Обнаружение положительных с.ерореак-
ций на сифилис [Gruneberg Т., 1952] дали основание для
предположения о спирохетной этиологии. Об этом же свидетель-
ствовало обнаружение спирохетных структур в гистологических
препаратах [Frithz A., Lagerholm В., 1983; Steigleder G. К., 1984].
В последние годы показано, что возбудителем акродерматита хро-
нического являются спирохеты из рода Borrelia. Впервые они были
изолированы в США W. Burgdorfer et al. (1982) из клещей Ixodes
dammini, а затем в Европе из клещей Ixodes ricinus [Barbo-
ur A. G. et al., 1983; Ackerman R. et al., 1984], а также от
больных североамериканской (Lyme disease) и европейской эри-
темой хронической мигрирующей [Steere А. С. et al., 1983; Acker-
man et al., 1984], акродерматитом хроническим атрофическим
[Asbrink Е. et al., 1984; Asbrink E., Hovmark A., 1985; Preac-
Mursik P. V., 1985]. Обнаружение у больных хроническим атрофи-
ческим акродерматитом антител (преимущественно IgG, реже
IgM) против возбудителя эритемы хронической мигрирующей
[Ackerman R. et al., 1984] послужило основанием для заключения
об общности возбудителей этих заболеваний. Акродерматит рас-
сматривается как поздняя стадия инфекции [Asbrink Е. et al.,
1984], хотя и не исключается возможность, что эти заболевания
вызваны разными, но родственными спирохетами. На гетеро-
генность штаммов указывают В. Wilske и соавт. (1985). Процесс
может начаться через несколько лет после укуса клещей. Возбу-
дитель продолжает сохраняться в коже и на стадии атрофических
изменений. Так, Е. Asbrink и A. Hovmark (1985) удалось выделить
спирохету из очагов поражения более чем через 10 лет с момента
их возникновения. Развитию заболевания могут способствовать
переохлаждения, травмы, эндокринные, микроциркуляторные
нарушения.
Клиника. Различают начальную, воспалительную и поздние
атрофическую и склеротическую стадии. Заболевание развивается
незаметно, обычно асимметрично, без лихорадки и нарушения
общего состояния, вначале на дистальных отделах конечностей,
затем медленно распространяется проксимально, в том числе на
туловище и редко на лицо. Процесс может начаться односто-
437
ронне, наиболее часто на разгибательной поверхности конечностей,
особенно вблизи суставов, но в дальнейшем изменения возникают
и на симметричных участках тела. Ранними проявлениями явля-
ются отечность, умеренная синюшно-красная эритема, небольшая
инфильтрация. Может наблюдаться полосовидное расположение
эритемы вдоль локтевой кости. Постепенно, в течение нескольких
недель или месяцев, воспаление стихает и наступает стадия атро-
фических изменений. Кожа истончается, становится сухой, ли-
шенной эластичности, морщинистой, напоминая по внешнему виду
скомканную папиросную бумагу (симптом Поспелова), особенно
в области суставов (рис. 77, а). Сквозь истонченную кожу про-
свечивают сосуды, при резко выраженных атрофических измене-
ниях — и сухожилия. Возможно небольшое шелушение, пятнистая
или диффузная гиперпигментация, чередующаяся с участками де-
пигментации. Сало- и в меньшей мере потоотделение снижено,
волосы выпадают. По периферии могут наблюдаться очаговые ат-
рофические изменения, сходные с анетодермией. В этот период
могут развиться полосовидные или очаговые склеродермические
уплотнения. Линейные уплотнения обычно располагаются вдоль
локтевой и большеберцовой кости, очаговые (узелково-узловато-
подобные) — вблизи суставов, площадочные — на тыле стоп или
нижней трети голени. Обнаруживается ускоренная СОЭ, гипергло-
булинемия. Могут наблюдаться периферические невриты, измене-
ния в суставах, сердце |Holf Н. С., Klingmiiller G., 1965; Weber К.
et al., 1984; Asbrink E., 1985]. У некоторых больных выявляются
положительные реакции на сифилис. Так, у 7 из 17 больных, об-
следованных Е. Asbrink и соавт. (1984), была положительная
РИФ-абс при отрицательных реакциях Вассермана, иммобилиза-
ции бледных трепонем и пассивной гемагглютинации. Как ос-
ложение могут развиться кальциноз, амилоидоз, лимфоплазии
кожи, изъязвления, плоскоклеточный рак кожи, контрактуры за
счет околосуставных фиброзных и полосовидных уплотнений, из-
менения костей [Машкиллейсон Л. Н., Беньямович Е. Б., 1938;
Цыркунов Л. П., 1962; Knoth W., 1960; Braun-Falco О., Puppin D.,
1971].
Гистологически в ранней стадии выявляется отек, рас-
ширение сосудов, периваскулярная мононуклеарная инфильтрация
из лимфоцитов и гистиоцитов, в верхней части дермы — полосо-
видная, иногда отделенная от эпидермиса зоной неизмененной со-
единительной ткани, в поздней — истончение всех слоев кожи,
атрофия волосяных фолликулов, сальных желез, разрежение и ис-
чезновение эластических волокон, истончение коллагеновых.
Диагноз основывается на появлении после стадии воспаления
атрофических изменений. Диагностическое значение придается
непрямой РИФ [Asbrink Е. et al., 1984|.
Дифференциальная диагностика. Атрофию кожи идиопати-
ческую прогрессирующую необходимо отличать от склеродермии,
околосуставных узловатостей, эритромелалгии, в начальной ста-
дии — от рожистого воспаления, эризипелоида, акроцианоза. В от-
438
439
личие от системной склеродермии процесс при атрофии кожи идио-
патической обычно начинается унилатерально, отсутствует синд-
ром Рейно, акросклероз, резко выраженное уплотнение кожи.
Линейные и очаговые склеродермиформные уплотнения развива-
ются на фоне уже существующей атрофии, гистологически в них
обнаруживается фиброзная ткань.
Эритромелалгия возникает в молодом возрасте, характери-
зуется приступообразными болями в области кистей и стоп, уси-
ливающимися в тепле, при движении или опускании пораженной
конечности, диффузной симметричной эритемой и отеком, повы-
шением температуры, гипергидрозом в зоне поражения. В отли-
чие от атрофии кожи идиопатической рожистое воспаление раз-
вивается остро, окраска кожи более яркая, отечность более значи-
тельная, течение непродолжительное, атрофия не возникает. По-
вышена температура. Эризипелоид располагается в основном на
пальцах рук, как правило, не поражаемых при атрофии кожи
идиопатической прогрессирующей, сопровождается жжением и
зудом, иногда болезненностью, более яркой эритемой, имеющей
резкие границы. Процесс в течение 3—4 нед регрессирует, не
оставляя атрофии. Акроцианоз развивается у детей, с возрастом
ослабевает, не сопровождается атрофией.
Лечение. Пенициллин по 1 000 000 ЕД в сутки в течение 2—
3 нед, антибиотики широко спектра действия (эритромицин,
тетрациклин и др.), наружно на участки атрофии смягчающие
кремы.
АТРОФИЯ КОЖИ ПОЛОСОВИДНАЯ
(ATROPHIA CUTIS STRIATA)
Син.: полосовидная атрофодермия, striae cutis distensae.
Своеобразный вариант атрофии кожи в виде узких волнистых,
запавших полос.
Этиология и патогенез окончательно не установлены. Наиболее
важную роль имеют нарушения в системе гипофиз — кора над-
почечников. W. Hauser (1958) рассматривает полосовидную атро-
фию как моносимптом болезни Кушинга. Стрии могут развиться
не только в процессе общего, но и местного применения кортико-
стероидов, особенно в складках. Имеют значение и механические
факторы, что наблюдается при быстрой прибавке массы тела или
снижении, а также при подъеме тяжестей [Shelley W. В., Cohen W.,
1964]. Иногда полосовидные атрофии развиваются у больных
тяжелыми инфекциями, такими как тиф, скарлатина, туберкулез,
сифилис и др. [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Epstein N. Н. et al.,
1963]. Атрофия кожи линейная встречается как основной кож-
ный симптом болезни Марфана. Возможно в связи с этим пред-
положение о роли изменений и других компонентов соедини-
440
тельной ткани, а не только эластики. Имеет значение индивиду-
альное предрасположение.
Клиника. Преимущественно в местах, подвергающихся по-
вышенному растяжению, появляются, как правило, симметричные
параллельно расположенные поверхностные полосовидные участки
атрофии, с мелкоскладчатой поверхностью, длиной несколько сан-
тиметров, шириной в среднем 5 мм. Вначале ливидно-красноватого
цвета (рис. 77, б) они слегка возвышаются, затем уплощаются,
становятся слегка запавшими, цвет меняется на серовато-белый.
Чаще развиваются у лиц женского пола, особенно в пубертатный
период или при беременности, а также у лиц, страдающих ожире-
нием. Стрии, возникающие в процессе полового созревания, у де-
вочек располагаются преимущественно на бедрах, ягодицах, мо-
лочных железах; на бедрах и люмбосакральной области у мальчи-
ков; в период беременности — на коже живота и молочных желе-
зах. При ожирении, болезни Кушинга могут быть и другие локали-
зации, в редких случаях в области плечевого пояса и даже на
лице. Процесс необратим.
Гистологически в ранней стадии обнаруживается вос-
палительная, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация во-
круг сосудов, в поздней — истончение эпидермиса и дермы, раз-
режение и исчезновение эластических волокон. На границе с пора-
женной кожей — их утолщение, скручивание, гомогенизация и
истончение коллагеновых волокон. Однако Р. Zheng и соавт.
(1985) не нашли структурных изменений эластических волокон, а
при сканирующей электронной микроскопии ими выявлена густая
сеть эластических волокон, не обнаруживаемых при обычной
окраске, видимо за счет того, что незрелые волокна содержат не-
достаточно белкового матрикса. Это в сочетании с расположением
пучков коллагеновых волокон параллельно поверхности кожи, по
мнению авторов, подтверждает точку зрения Н. Pincus и соавт.
(1966), что стрии являются рубцами. Предполагается, что ново-
образование коллагеновых и эластических волокон является отра-
жением регенеративных процессов, возникших в ответ на де-
струкцию волокнистых структур дермы за счет воспалительной
реакции, развивающейся в очень ранней стадии образования стрий.
Диагноз основывается на развитии полосовидных атрофий пре-
имущественно в области живота, бедер, молочных желез.
Дифференциальная диагностика. Атрофию кожи полосовидную
необходимо отличать от линейных келоидных рубцов, полосовид-
ной склеродермии, патомимии. В отличие от атрофии кожи кело-
иды плотны, выступают над уровнем кожи, локализуются чаще в
области грудины, на лице между лопатками. Линейная склеродер-
мия располагается в основном на лице и на конечностях, чаще
на ногах. Атрофические изменения при патомимии возникают
после индуративной стадии. Атрофические изменения при пато-
мимии обычно не так симметричны, как при полосовидной атро-
фии кожи, имеют неравномерные очертания и глубину, располага-
ются только в зонах, доступных для нанесения повреждения
кожи. ...
Лечение. В ранних стадиях витамин Е, массаж. Необходимо
избегать травмирования, так как возможно изъязвление. Больных
с выраженной полосовидной атрофией следует с осторожностью
лечить кортикостероидными препаратами.
АТРОФИЯ КОЖИ БЕЛАЯ
(ATROPHIA CUTIS ALBA]
Син.: ливедоидный васкулит, атрофия белая бляшечная.
Своеобразная форма атрофии, клинически проявляющаяся не-
большими резко очерченными очагами атрофии белого цвета в
нижней части голеней. Описана G. Milian (1929) под названием
«Les Atrophies cutaneus syphylitiques».
Этиология и патогенез не установлены. Полагают, что в ос-
нове заболевания лежат микроциркуляторные нарушения за
счет хронической венозной недостаточности [Машкиллейсон Л. Н.,
1965; Metz J., Strum G., 1974], воспаления поверхностных со-
судов [Gray Н. R. et al., 1966; Schroeter A. L. et al., 1975; Sa-
mitz M. H., 1981], нарушений в свертывающей системе крови и
тромбоза сосудов [Guilliam J. N. et al., 1974; Jetton R. L., Laza-
rus S., 1983]. Существует точка зрения, что белая атрофия явля-
ется полиэтиологическим состоянием, которое может наблюдаться
при самых разнообразных заболеваниях, в том числе системных
[Stevanovic D. V., 1974; Milstone L. М. et al., 1982; Stiefler R., Berg-
feld W. F., 1982].
Клиника. В нижней трети голеней, преимущественно в об-
ласти мыщелков и тыльной поверхности стоп, имеются небольшие,
резко отграниченные очаги атрофии, цвета слоновой кости, чаще
неправильных очертаний, окруженные узким венчиком гиперпиг-
ментации. В их зоне обнаруживаются телеангиэктазии, точечные
кровоизлияния. Наряду с этим могут наблюдаться болезненные
изъязвления. Очаги могут находиться в разной стадии. Заболева-
ние развивается чаще у женщин среднего возраста, протекает
хронически со спонтанными ремиссиями и обострениями. У ряда
больных наблюдаются различные системные заболевания: расслаи-
вающая аневризма аорты, рак матки, туберкулез, системная крас-
ная волчанка, склеродермия, лимфома, криоглобулинемия и др.
[Gray Н. R. et al., 1966; Stevanovic D. V., 1974].
Г истологически выявляются наиболее значительные
изменения в сосудах. В зависимости от стадии могут обнаружи-
ваться отложение фибриноидного материала, утолщение стенок,
гиалинизация, пролиферация эндотелия, закупорка просвета, очаги
некроза, захватывающие эпидермис и верхние слои дермы, ок-
руженные воспалительным инфильтратом [Gray Н. R. et al., 1966;
Santier R., 1966; Bard J. W., Winkelman R. K., 1967; Metz J.,
Sturm G., 1974; Stiefler R., Bergfeld W. F., 1982].
Диагноз основывается на наличии маленьких очажков атро-
442
фии цвета слоновой кости, окруженных зоной пигментации,
расположенных в нижней трети голеней.
Дифференциальная диагностика проводится с поверхностными
васкулитами, гемосидерозами, липоидным некробиозом. Поверх-
ностные аллергические васкулиты кожи характеризуются поли-
морфизмом сыпи, состоящей из пятен, узелков, геморрагических,
иногда буллезных элементов, часть из которых некротизируется.
Поражения более распространенные, в ряде случаев высыпания
располагаются и на туловище. При гемосидерозах доминирует
пурпура и пигментация, рубцовых изменений нет. Очаги липоид-
ного некробиоза располагаются чаще в средней трети голеней, они
большего размера, склеродермоподобны, несколько возвышаются
над кожей, изъязвление захватывает только центральную часть
бляшки.
Лечение. Ограничение движений. Никотиновая кислота, тео-
никол, аспирин, небольшие дозы гепарина (под контролем сверты-
вающей системы крови), бутадионовая мазь; при изъязвлениях —
мазь Микулича, солкосерил; при инфицировании — ируксол, тет-
рациклиновая и другие мази с антибиотиками широкого спектра
действия. Профилактика обострений сводится к предотвращению
травмы, переохлаждений, длительного пребывания на ногах.
ПАПУЛЕЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ
(PAPULOSIS ATROPHICANS MALIGHA DEGOS)
Син.: тромбангиит кожно-кишечный диссеминированный, синдром Degos— Delort —
Trocot.
Заболевание впервые описано W. Kohlmeier (1941), R. Degos и
соавт. (1942). Редкое заболевание неясной этиологии, характери-
зующееся поражением сосудов кожи и внутренних органов (пре-
имущественно желудочно-кишечного тракта), плохим прогнозом.
Этиология и патогенез не установлены. Заболевание рассмат-
ривается как эндоваскулит, вероятно, аутоиммунного происхожде-
ния. Указывается на значение нарушений в системе свертывания
крови. Предположения о вирусной природе [Nishida S., 1968,
и др.] пока не подтвердились [Black М. et al., 1973; Moulin G.
et al., 1984]. Имеются случаи семейного заболевания [Moulin С.
et al., 1984].
Клиника. Высыпания мономорфные, состоят из папулез-
ных элементов, преимущественно бледно-розового цвета, плотнова-
той консистенции, диаметром до 1 см (рис. 78). Центральная
часть их постепенно атрофируется, приобретает характерный фар-
форово-белый цвет, покрыта сухими чешуйками, иногда мелко-
складчата. На поверхности сохраняющегося по периферии валика
видны нежные телеангиэктазии. Отдельные высыпания могут рег-
рессировать, оставляя оспенновидные, «штампованные» рубчики,
но постоянно появляются новые элементы, что создает картину
443
Рис. 78. Злокачественный папулез.
эволюционного полиморфизма. Изредка бывают пустулезно- и па-
пулонекротические, изъязвленные, гуммоподобные элементы. Вна-
чале они немногочисленны, но затем число их увеличивается и
может достигать нескольких сотен и более [Каламкарян А. А.
и др., 1982]. Локализуются высыпания по всему кожному по-
крову, но главным образом на туловище и руках. Заболевание
встречается преимущественно у лиц молодого возраста, чаще у
мужчин. Кожные изменения являются постоянным симптомом,
лишь в единичных случаях поражение желудочно-кишечного трак-
та предшествует высыпаниям на коже [Degos R., 1981]. После
кажущегося благополучного периода, продолжающегося обычно
месяцы, редко — годы, внезапно наступает так называемая тер-
минальная стадия, проявляющаяся резкими абдоминальными бо-
лями, симптомами кишечной непроходимости, перфорацией, пре-
имущественно тонкого кишечника, кровотечением, перитонитом, что
является наиболее частой причиной летального исхода. Это может
наступить уже при первом абдоминальном приступе [Иванов О. Л.,
Потекаев Н. С., 1966; Довжанский С. И., 1979; Nomland R., Lay-
ton J. М., I960]. Могут быть отклонения от такого течения заболе-
вания. Так, А. Н. Аравийский и соавт. (1967) не наблюдали в
течение 8-летнего периода признаков поражения желудочно-ки-
шечного тракта, но значительными были изменения центральной
и периферической нервной системы, глаз, слизистой полости рта.
Г истологически обнаруживается конусообразный нек-
робиоз, фибриноидные изменения артериол дермы и подкожной
444
клетчатки, набухание, пролиферация эндотелия, тромбоз, гомоге-
низация коллагена, незначительная мононуклеарная периваску-
лярная инфильтрация.
Диагноз ставится на основании рассеянных полушаровидных
папул с фарфорово-белым запавшим центром и результатов гис-
тологического исследования.
Дифференциальная диагностика. Папулез злокачественный ат-
рофирующий необходимо отличать от узловатого периартериита,
красного плоского лишая, склероатрофического лихена, папуло-
некротического туберкулеза, острого парапсориаза. При класси-
ческой форме узловатого периартериита наблюдается панартериит,
полиморфная сыпь, состоящая из кровоизлияний, болезненных
узелково-узловатых элементов (поверхностных и глубоких), эри-
тематозных пятен, язвенно-некротических очагов, ливедо. Начало
и течение заболевания обычно острое. Отличительной чертой крас-
ного плоского лишая является частая локализация высыпаний
в полости рта, в области половых органов, а иногда и на волосис-
той части головы, на ладонях и подошвах, которые, как правило,
не поражаются при злокачественном атрофирующем папулезе.
Атрофические изменения при красном плоском лишае встреча-
ются, но редко, главным образом при регрессировании высыпаний,
особенно кольцевидных. В затруднительных случаях вопрос реша-
ет гистологическое исследование, которое должно производиться
при малейшем подозрении на злокачественный атрофирующий
папулез.
При склеротическом лихене высыпания сливаются с образова-
нием иногда обширных участков атрофии, часто располагаются на
половых органах, развиваются чаще у женщин. Гистологически
обнаруживается подэпителиальная зона гомогенного склероза сое-
динительной ткани, исчезновение эластики, иногда густая кругло-
клеточная реакция вокруг зоны гомогенизации.
Папулонекротический туберкулез отличается расположением
высыпаний преимущественно на разгибательных поверхностях
конечностей, развитием некроза в центре папул и «штампованного»
рубца (а не атрофии) после разрешения процесса. Гистологи-
чески отмечается туберкулоидная структура инфильтрата.
Вариолиформный парапсориаз отличается от папулеза злокаче-
ственного атрофирующего острым началом, обилием и полимор-
физмом высыпаний, благоприятным прогнозом (исчезновение сы-
пи через 1 '/г—2 мес у большинства больных).
Лечение проводится в стационаре. Оно малоэффективно. Наз-
начаются в основном кортикостероидные препараты, симптомати-
ческие средства, аспирин, антикоагулянты, витамины, антигиста-
минные препараты, бутадион, индометацин, реополиглюкин, солко-
серил, продектин, компламин, цитостатические препараты (аза-
тиоприн, 6-меркаптопурин, циклофосфан), при признаках инфици-
рования — антибиотики широкого спектра действия. Эффектив-
ные меры профилактики не разработаны. Больные должны нахо-
диться под особо тщательным диспансерным наблюдением. Пока-
445
зана поддерживающая терапия сниженными дозами указанных
выше препаратов (прежде всего кортикостероидами и цитоста-
тиками). Целесообразна нераздражающая противоаллергическая
диета. Необходимо избегать гиперинсоляции, переохлаждения,
введений чужеродного белка, воздействия сенсибилизирующих
факторов.
КРАУРОЗ ВУЛЬВЫ (KRAUROSIS VULVAE]
Атрофия слизистой оболочки влагалища и кожи наружных по-
ловых органов.
Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Вероятнее
всего, это полиэтиологический процесс, в развитии которого доми-
нирующая роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям
[Скрипкин Ю. К., Маркин И. Я., 1974; Каламкарян А. А., Ако-
вбян В. А., 1978]. Имеет значение также хроническое воспаление
[Груздова А. И., 1969, и др.], развитие на половых органах скле-
роатрофического лихена [Кашенко В. В., Кожухарь Г. С., 1986;
Korting G. W., Denk, 1974; Kowarz-Sokolowska Н., 1975]. Послед-
ний и крауроз вульвы некоторыми авторами отождествляются
[Брайцев А. В., Марзеева Г. И., 1973; Steigleder G. К., 1975; Le-
ver W., Schaumburg-Lever G., 1983]. Мы считаем более целесооб-
разным выделять как идиопатическую, так и вторичную формы.
Клиника. Стадии атрофии предшествуют эритематозно-рте-
чные изменения. Постепенно прогрессирующие атрофические из-
менения приводят к истончению тканей наружных половых орга-
нов, прежде всего малых половых губ и клитора, стенозированию
входа во влагалище. Слизистая оболочка сухая, белесоватая; кожа
выглядит сморщенной, напоминая скомканную папиросную бумагу.
Волосы выпадают. Больных беспокоит зуд, нередко очень сильный.
Одновременно может развиться лейкоплакия, что особенно повы-
шает риск развития опухолей [Яковлева И. А., Штемберг М. И.,
1974]. Заболевание наиболее часто возникает в климактерический
период, если не производились оперативные вмешательства на
внутренних половых органах. Сходная клиническая картина (krau-
rosis penis) встречается и у мужчин [Харитонов В. Н. и др., 1977].
Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Высок риск малиг-
низации, достигающий в среднем 10 % [Машкиллейсон Л. Н.,
1965].
Г истологически обнаруживается гиперкератоз, истон-
чение эпидермиса, вакуольная дегенерация базальных клеток, ино-
гда с образованием субэпидермальных пузырей. В дерме отеч-
ность сосочкового слоя, разрежение или очаговое исчезновение
эластических волокон, гомогенизация коллагеновых волокон, не-
большие преимущественно периваскулярные лимфогистиоцитарные
инфильтраты.
Диагноз основывается на наличии атрофирующе-склерозирую-
щего процесса на половых органах, сопровождающегося интен-
сивным зудом.
446
Дифференциальная диагностика осуществляется с ограничен-
ным нейродермитом, склероатрофическим лихеном, лейкоплакией,
очаговой склеродермией, красным плоским лишаем.
Нейродермит отличается локализацией на коже, а не на сли-
зистой, выраженной инфильтрацией и лихенизацией, отсутствием
атрофических изменений. Для исключения склероатрофического
лихена как возможной причины крауроза необходимо попытаться
обнаружить типичные для этого дерматоза проявления на коже.
Лейкоплакия представляет собой ограниченный процесс с нали-
чием слегка возвышающихся бляшек, обычно округлых очертаний,
с различной степенью ороговения, нередко изъязвляющихся. Ог-
раниченная склеродермия редко располагается изолированно на
половых органах, не сопровождается зудом. Красный плоский ли-
шай также редко располагается изолированно в области вульвы,
не сопровождается сильным зудом и выраженными атрофическими
изменениями.
Лечение, как правило, недостаточно эффективно. Витамины А,
Е, антигистаминные препараты, новокаиновые блокады, кремы,
содержащие половые гормоны, теплые ванны. Кортикостероидные
мази, особенно содержащие фтор, длительно применять нецеле-
сообразно, так как они сами могут вызывать-атрофические изме-
нения. Имеются данные о положительном действии витамина U
[Добронецкий В. С., Добрынин В. А., 1978].
ПОЙКИЛОДЕРМИЯ СОСУДИСТАЯ АТРОФИЧЕСКАЯ
(POIKILODERMIA VASCULARIS ATROPHICANS)
Син.: пойкилодермия Якоби; атрофодермия эритематозная сетчатая Мюллера и др.
Симптомокомплекс дистрофических изменений кожи, характери-
зующийся атрофией, дисхромией и телеангиэктазиями. Описан
Е. Jacobi (1906).
Этиология и патогенез не установлены. Нозологическая само-
стоятельность пойкилодермия большинством авторов отрицается.
А. А. Каламкарян (1969), И. М. Разнатовский (1976) рассмат-
ривают ее как симптомокомплекс, тесно связанный с опухолевым
процессом, в частности с фазой предопухолевого периода грибо-
видного микоза. Пойкилодермические изменения наблюдаются при
дерматомиозите, системной красной волчанке и склеродермии,
лимфогранулематозе, парапсориазе и других хронических дерма-
тозах [Шапошников О. К., 1969; Рутштейн Л. Г., Голоусен-
ко И. Ю., 1983; Samman Р. О., 1972; WStzig V., Roth Н., 1985; Bit-
tinger S. В., Church R. E., 1986]. Они могут развиться под воздей-
ствием таких физических факторов, как ионизирующее излучение,
холод, жара, а также продуктов перегонки нефти, интоксикации
некоторыми медикаментами, особенно мышьяком. Способствуют
возникновению заболевания и гормональные дисфункции, мальаб-
447
сорбция. Указывается на возможную роль аутоиммунных реак-
ций [Person J. R., Bishop G. F., 1984|.
Клиника. Сочетание атрофических изменений кожи, де-
и гиперпигментаций, пятнистых или сетчатых геморрагий и теле-
ангиэктазий придает коже свеобразный «пестрый» вид (рис. 79).
Наиболее значительные изменения наблюдаются на лице, шее,
верхней половине туловища и конечностей, но процесс может
быть универсальным. Кожа сухая, морщинистая, шелушится, воло-
сы выпадают. Иногда бывает нерезко выраженный зуд. Если он
значителен или усиливается, это может указывать на развитие
опухолевого процесса. При пойкилодермии Civatte поражаются
боковая поверхность шеи и верхняя часть груди. Пойкилодермия,
вызванная рентгеновскими лучами, ограничивается местом облуче-
ния. Может наблюдаться у лиц, по роду своей деятельности
подвергающихся воздействию малых доз рентгеновских лучей
(рентгенологи, рентгенолаборанты). На фоне хронического луче-
вого повреждения кожи нередко возникают гиперкератотические
бородавчатые очаги, которые могут служить основой для разви-
тия опухолей. Заболевание может развиться в любом возрасте, ча-
ще у женщин, особенно в климактерическом периоде. Течение
хроническое, процесс медленно прогрессирует. Прогноз опреде-
ляется основным заболеванием.
Г истологически обнаруживается истончение эпидерми-
са, повышенное отложение пигмента в базальных клетках, ваку-
ольная дегенерация их; в дерме — расширение сосудов, пери-
васкулярная инфильтрация из лимфоцитов, гистиоцитов, мелано-
фагов, фрагментация и исчезновение эластических волокон, го-
могенизация коллагеновых волокон. Может наблюдаться эпителио-
идноклеточная гранулема [van der Kerkhov Р. С. М. et al., 1986].
Диагноз основывается на сочетании атрофических изменений,
телеангиэктазий и нарушений пигментации. Больные должны быть
тщательно обследованы для исключения пойкилодерматомиозита,
красной волчанки, грибовидного микоза, злокачественных опухо-
лей внутренних органов.
Дифференциальная диагностика должна проводиться от врож-
денных пойкилодермий, старческой атрофии кожи, атрофии кожи
прогрессирующей идиопатической, пеллагры, лихеноидного пара-
псориаза.
Врожденные пойкилодермии отличаются прежде всего сущест-
вованием с рождения, повышенной светочувствительностью, более
выраженной атрофией. Изменения при старческой атрофии кожи
наиболее выражены на открытых участках тела, «пестрота» и
сосудистый компонент обычно менее выражены, чем при пойкило-
дермии. При идиопатической прогрессирующей атрофии кожи из-
менения главным образом располагаются на конечностях,
доминирует резко выраженная атрофия. Пеллагра располагается
преимущественно на открытых участках тела, протекает более
остро, атрофические изменения наблюдаются лишь при длитель-
ном течении, характерно поражение нервной системы, желудочно-
448
Рис. 79. Пойкилодермия у больного ретикулосаркоматозом.
кишечного тракта. Лихеноидный парапсориаз отличается узелко-
выми элементами, но в конечной стадии его развития могут
развиться пойкилодермические изменения.
Лечение малоэффективно. Необходимо избегать гиперинсо-
ляции, переохлаждений, травм. Назначаются витамины (А, Е, С,
РР), компламин, общеукрепляющие средства, по показаниям —
половые гормоны, кремы для сухой кожи. Для профилактики
хронических лучевых повреждений кожи необходимо тщательное
соблюдение правил безопасности при работе с источниками ио-
низирующего излучения, смазывание очагов облучения солко-
серилом, линиментом алоэ, маслом облепихи, линиментом тезана,
метилурациловой мазью, линетолом.
АТРОФИИ КОЖИ, ВЫЗВАННЫЕ КОРТИКОСТЕРОИДНЫМИ
МАЗЯМИ (ATROPHIA CUTIS STEROIDICA)
Патогенез. Давно известно, что атрофические изменения кожи
являются одним из проявлений побочного действия длительной
общей кортикостероидной терапии. Степень их различна, вплоть
до универсальной атрофии, когда истончается весь кожный покров
(cutis praesenilis medicamentosa). В последние годы участились оча-
16—1100
449
говые атрофии кожи от кортикостероидных мазей, развивающиеся
главным образом у детей и молодых женщин, как правило, при
нерациональном, бесконтрольном их применении, особенно фтор-
содержащих мазей (синалар, фторокорт и др.), назначаемых под
окклюзионную повязку. J. G. Smith и соавт. (1976) провели изуче-
ние влияния на кожу экспериментальных животных ряда кортико-
стероидных препаратов и установили, что наименьшим неблаго-
приятным эффектом обладали 1 % гидрокортизоновый крем и
крем с 0,1 % содержанием бетаметазона валерата, наибольшим —
0,5 % крем триамцинолоца ацетонида и 0,2 % флуоцинолона ацето-
нида. Механизм развития атрофических изменений окончательно
не установлен. Указывается на торможение синтеза ДНК, сосудо-
суживающий эффект, подавление синтетической активности фиб-
робластов, влияние на волокнистые структуры и основное веще-
ство соединительной ткани, тучные клетки [Stevanovic D. V., 1971;
Fischer L. В. et al., 1972; Priestley G. C., 1978; Jablonska S. et al.,
1979; Booth B. et al., 1982; Lehmann P. et al., 1983; Fyrand O.,
1985; Lavker R. M. et al., 1986].
Клиника. Изменения кожи могут захватывать эпидермис
или дерму, реже развивается глубокий процесс, в основном после
инъекций кортикостероидосодержащих суспензий. Атрофии обы-
чно ограниченные, нередко полосовидные (striae rubrae distensae).
Кожа истончается, приобретает ливидный оттенок (rubeosis ste-
roidica), особенно если кортикостероидные препараты назначены
при дерматозах, в симптомокомплекс которых входят телеангиэк-
тазии (например, розацеа). Синюшный оттенок может быть обус-
ловлен провоспалительным действием фтора. В очагах атрофии,
особенно у пожилых, могут наблюдаться кровоизлияния, пурпура,
звездчатые псевдорубцы [Colomb М. D., 1968]. Наиболее часто
атрофии развиваются на лице, внутренней поверхности бедер,
в складках, на кистях [Epstein N. N. et al., 1963; Goldman L.,
Kitzwiller K. W., 1973; Gschwandtner W. R., 1973; Kikuchi J.,
Horikawa S., 1974]. При поверхностной атрофии кожи изменения
обратимы [Schopf Е., 1972], если прекращено применение мазей.
Для их профилактики рекомендуется применять кортикостероид-
ные мази в вечернее время, когда пролиферативная активность
клеток минимальна [Margescu S., 1983]. Глубокие атрофии кожи
и подкожной клетчатки возникают обычно после внутриочаговых
введений кортикостероидов. Они наиболее часты у детей и моло-
дых лиц. Поэтому в этом возрасте лечение не следует проводить
без особых на то показаний [Машкиллейкон А. Л., 1965; Nase-
man Т., 1971]. D. В. Robertson, Н. I. Maibach (1982) не рекомен-
дуют вводить внутриочагово более 1 мг триамцинолона. W. Schala,
F. Niirnberger (1981) описали развитие панатрофии в сочетании с
полосовидной атрофией в области крестца спустя почти 2 года
после внутримышечного введения препарата, содержащего триамци-
нолон. Глубокая атрофия может развиться и под влиянием дли-
тельного применения мази. Так, Е. Sch6pf (1972) наблюдал атро-
фию подкожной клетчатки у 4-летней девочки Тюсле 6-месячного
450
нанесения на ночь фторсодержащей мази по поводу келоида. Про-
гноз глубоких атрофий обычно благоприятный. По наблюдениям
Т. Naseman (1970), полное восстановление глубоких тканей проис-
ходит через 1—3 года.
Г истологически обнаруживаются изменения, сходные с
наблюдаемыми при других видах атрофии.
Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза.
Дифференциальная диагностика проводится с другими видами
атрофий, глубокой склеродермией, панникулитами, панатрофией
кожи. При этом учитываются синюшный оттенок атрофических
участков кожи, возникших под влиянием кортикостероидных ма-
зей, факт их применения, обратимый характер изменений глубо-
ких тканей.
Лечение обычно не требуется. Обязательным является прекра-
щение смазывания. Для профилактики атрофий кожи необходима
осторожность в применении кортикостероидных мазей, целесооб-
разно сочетание их с традиционными средствами наружной тера-
пии в дерматологии, резкое ограничение назначения кортикостеро-
идных мазей в молодом, особенно детском, возрасте, при этом
используя лишь мази, не содержащие фторированные кортико-
стероиды, нанося их кратковременно без пленки, избегая сма-
зывания лица, кистей, области складок, а также больших поверх-
ностей тела, чтобы не вызвать общих побочных эффектов.
16*
Глава 16
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ ПРИ АВИТАМИНОЗАХ
Преимущественно встречающаяся в настоящее время частичная
недостаточность витаминов проявляется нарушениями функцио-
нального характера, которые называют гиповитаминозами. Вита-
минная недостаточность бывает экзогенной и эндогенной, причем
чаще встречается экзогенная, или первичная, форма, причиной
развития которой является низкое содержание витаминов в пище
при однообразном несбалансированном питании. Эндогенная, или
вторичная, витаминная недостаточность развивается при наруше-
нии всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте — при
глистных инвазиях, нарушениях усвоения витаминов и их потере
с мочой и калом у лиц, страдающих острыми и хроническими
заболеваниями печени, а также при целом ряде патологических
процессов (злокачественные новообразования, лейкозы, наследст-
венные энзимопатии, гипертиреоз, нарушения функции надпочеч-
ников и т. д.). Вместе с тем причиной витаминной недостаточности
может быть повышенная потребность в витаминах даже при доста-
точном содержании их в пище — при влиянии на организм низкой
или высокой температуры, при повышенном нервно-психическом
напряжении, кислородном голодании, а также при беременности и
грудном вскармливании. В ряде случаев причиной развития вита-
минной недостаточности оказывается антагонизм некоторых вита-
минов, например, токоферола с пиридоксином. Гиповитаминозам
в экономически развитых странах способствуют сезонные коле-
бания витаминов в пище, неправильное хранение продуктов пита-
ния, несовершенная технология их обработки и др. [Ефремов В. В.
и др., 1976].
Гипервитаминозы, а также токсические реакции в результате
применения витаминов могут возникать как следствие нерацио-
нального использования этих препаратов. Применение в течение
длительного времени преимущественно жирорастворимых витами-
нов и значительно реже — водорастворимых может сопровож-
даться токсическим их действием.
Использование витаминов в медицине реализуется в 2 направ-
лениях: при заместительной и медикаментозной терапии. Необхо-
димость в заместительной витаминотерапии возникает в том слу-
чае, если патологический процесс приводит к снижению витамин-
ной обеспеченности организма, либо при чрезмерном повышении
потребности организма в витаминах вследствие воздействия физи-
ологического или патологического процесса. Витаминная недоста-
4S2
точность при стрессовых ситуациях, связанная с расходом зна-
чительно большего количества витаминов, чем их содержит бога-
тый витаминами рацион питания, также является основанием
для заместительной витаминотерапии. Другая сторона влияния
витаминов, не имеющая ничего общего с восполнением их недо-
статочности в организме, обусловлена фармакодинамическими
свойствами витаминов как высокоактивных лекарственных веществ
[Максимович Я. Б., 1979].
Ретинол (витамин А) является жирорастворимым ви-
тамином. Для медицинских целей используют ретинол природного
происхождения, а также синтетические его производные (ре-
тинола ацетат и ретинола пальмитат).
По многообразию реакций, в которых участвует ретинол, он
стоит на первом месте среди витаминов [Лидак М. Ю., Плеци-
тый К. Д., 1984]. Ретинол влияет на процессы размножения
и роста, функции зрения, дифференцировку зрительных тканей,
а также на Окислительно-восстановительные процессы, обмен бел-
ков, углеводов, липидов, синтез кортикостероидов и половых
гормонов, нуклеиновых кислот и зрительного пурпура сетчатки
[Островский М. А., Авакумов В. М., 1984]. Ретинол участвует в
регенерации эпителиальных тканей, в том числе кожи, регулирует
процессы рогообразования [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978],
За последние годы установлена такая важная функция ретинола,
как поддержание стабильности плазматических и субклеточных
мембран. В то же время колебание содержания витамина в ту или
иную сторону повышает проницаемость мембранных структур [Ли-
дак М. Ю., Плецитый К.. Д., 1984]. Применение высоких доз
ретинола способствует нарушению стабильности мембран мито-
хондрий и лизосом [Конь И. Я. и др., 1980].
Дисбаланс ретинола приводит к сдвигам в активности фос-
фолипаз, играющим важную роль в нарушении метаболизма ли-
пидов и изменениях состава биомембран. Дефицит либо избыток
ретинола в организме способствуют развитию повреждений мемб-
ран лизосом и митохондрий. Следовательно, существенной функ-
цией ретинола (помимо его участия в поддержании в пределах
нормы состояния барьерного эпителия) является его влияние на
процессы микросомального окисления. Установлены антиоксидант-
ные свойства ретинола [Конь И. Я., 1983].
Согласно современным представлениям, роль ретинола в орга-
низме связана с поддержанием иммунного статуса [Остров-
ский М. А., Авакумов В. М., 1984]; установлена зависимость интен-
сивности иммунного ответа от обеспеченности организма ретино-
лом [Плецитый К. Д., Алексеева И. А., 1983; Лидак М. Ю., Плеци-
тый К. Д., 1984]. Отмечают способности витамина проявлять
выраженные свойства иммуноадъюванта [Конь И. Я., Смирно-
ва А. Н., 1984] и оказывать иммуномодулирующее действие [Пле-
цитый К. Д. и др., 1984]. Установлено стимулирующее влия-
ние ретинола на гуморальное звено иммунитета [Лидак М. Ю.,
Плецитый К. Д., 1984]. Этот витамин вызывает относительное и
453
абсолютное увеличение содержание В-лимфоцитов в периферичес-
кой крови [Плецитый К. Д. и др., 1984]. При дефиците рети-
нола угнетается антителоообразование. Дополнительное введение
препарата ускоряет и пролонгирует процесс антителообразования
[Лазарева Д. Н., Алехин Е. К., 1985]. Известна способность этого
витамина снимать иммунодепрессивное влияние глюкокортикоидов
[Лазарева Д. Н., Алехин Е. К., 1985]. Проявляя выраженные
свойства иммуноадъюванта, ретинол стимулирует реакции клеточ-
ного иммунитета [Конь И. Я., Смирнова А. Н., 1984; Лидак М. Д.,
Плецитый К. Д„ 1984; Лазарева Д. Н., Алехин Е. К., 1985].
В основе влияния ретинола на межклеточные взаимодействия
лежит его участие в метаболизме гликопротеидов, в частности
гликопротеидов клеточных мембран [Конь И. Я., 1983]. Показана
избирательная чувствительность (в зависимости от дозы) различ-
ных субпопуляций лимфоцитов к иммуностимулирующему влия-
нию ретинола. Так, например, стимуляция антителогенеза реали-
зуется в результате действия значительных (массивных) доз рети-
нола, а стимуляция ЕК-активности достигается влиянием значи-
тельно меньших его доз [Плецитый К. Д., Сухих Г. Т., 1984].
При дефиците витамина А возрастает восприим-
чивость и ухудшается течение ряда бактериальных и протозойных
инфекций [Островский М. А., Авакумов В. М., 1984; Лазаре-
ва Д. Н., Алехин Е. К., 1985].
Используя при лечении заболеваний кожи ретинол, важно учи-
тывать его взаимодействие с другими витаминами. Известен анта-
гонизм ретинола с витамином К [Ефремов В. В. и др., 1976]. Вме-
сте с тем эффективность применения ретинола при ряде дер-
матозов возрастает, если в сочетании с ним назначают и другие
витамины, в частности при ихтиозе, себорее, дерматомиозите,
склеродермии, пластической индурации полового члена — токофе-
рола ацетат, при псориазе, хронической язвенной пиодермии —
витамины группы В [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Эндогенная недостаточность ретинола может развиваться либо
при нарушениях его всасывания, либо при нарушениях процесса
превращения каротина в ретинол при заболеваниях печени и ки-
шечника [Ефремов В. В., 1976].
Дефицит ретинола в организме закономерно проявляется из-
менением целого ряда процессов, в которых он принимает учас-
тие. Наряду с поражением органа зрения нарушаются процессы
ороговения кожи и слизистых оболочек, особенно полости рта;
отмечаются фринодерма, сухость кожи, бледность, шелушение,
ломкость ногтей, выпадение волос, гиперкератоз фолликулярного
аппарата кожи [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Студни-
цин А. А. и др., 1983; Островский М. А., Авакумов В. М., 1984].
Благоприятное влияние ретинола при воспалительных, дегене-
ративных и других патологических процессах кожи служит осно-
ванием для широкого его использования в дерматологической
практике [Студницин А. А. и др., 1983]. Этот витамин эффективен
при фринодерме, заболеваниях, сопровождающихся повышенным
454
рогообразованием, замедленным отторжением роговых масс (все
формы ихтиоза, фолликулярный кератоз, гиперкератозы ладоней и
подошв, ангиокератома Мибелли, конгенитальный поликератоз Ту-
рена, красный отрубевидный волосяной лишай Девержи, верру-
циформная эпидермодисплазия Левандовского — Лутца и др.).
Его применяют при лечении дерматозов, для которых характерны
нарушения процессов кератинизации (псориаз и др.), секреторной
функции сальных желез (себорея, себорейное облысение, обыкно-
венные угри), при поражении слизистых оболочек (лейкоплакии),
особенно полости рта, нарушений роста волос (сухость и повы-
шенная ломкость, монилетрикс), дистрофии ногтей. В комплексе
с другими средствами ретинол оказывается полезным в лечении
экземы, парапсориаза, хронической язвенной пиодермии, трофи-
ческих язв, болезни Рейно и др. [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978; Островский М. А., Авакумов В. М., 1984]. С учетом установ-
ленных в последние годы выраженных антиоксидантных свойств
ретинола успешно использована его комбинация с токоферола
ацетатом и 0,5 % селеновой мазью при лечении псориаза и круго-
видного облысения [Гусейнов М. М. и др., 1981].
Случаи острого отравления в результате алиментарного по-
ступления в организм большого количества ретинола регистриру-
ют среди китобоев, некоренных жителей полярных областей при
употреблении в пищу большого количества печени кита, поляр-
ных птиц или белого медведя. Употребление взрослыми даже
50—100 г печени белого медведя вызывает у них легкое отрав-
ление, а 500 г — тяжелое острое отравление, причем развивается
выраженная интоксикация с сильными головными болями, голово-
кружением, тошнотой и рвотой, нарушениями психики (резкая
раздражительность, даже агрессивность, либо, напротив, затормо-
женность и сонливость), отмечается шелушение кожи и т. д. У де-
тей при острых отравлениях ретинолом развивается выраженная
гипертермия, сонливость, сильная рвота, выпячивается родничок,
а в тяжелых случаях нарушается дыхание. Кожные проявления
у них характеризуются экзантемами и петехиями [Максимо-
вич Я. Б., 1979].
При острых отравлениях больным следует назначать тироксин
как антагонист ретинола, а также аскорбиновую кислоту. За
последние десятилетия в связи с увеличением использования боль-
ших доз ретинола при лечении целого ряда заболеваний, в том
числе кожных, появилось большое число сообщений о гипервита-
минозе А [Студницин А. А. и др., 1983].
Гипервитаминозы А чаще всего являются результатом
длительного назначения высоких доз ретинола (у детей — рыбьего
жира), в то время как употребление значительных доз каротина
интоксикацией, как правило, не сопровождается. Хроническое от-
равление ретинолом клинически проявляется длительными поно-
сами, потерей аппетита, увеличением печени. Отмечают также
головную боль, головокружение, сыпь, зуд, пигментацию, желтое
окрашивание кожи ладоней и стоп. Описаны случаи помутнения ро-
455
го вицы, гиперестезии и парестезии, внутренние и наружные крово-
излияния вследствие гипопротромбинемии, замедление заживле-
ния ран. Хроническое отравление ретинолом у детей проявляется
раздражительностью, потерей аппетита, выпадением волос. Харак-
терно нарушение походки. Нижние конечности при этом стано-
вятся отечными и болезненными (рентгенологически — продук-
тивный периостит). На коже могут наблюдаться себорейные
высыпания, кровоточивость слизистых оболочек рта [Ягов-
дик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Максимович Я. Б., 1979; Остров-
ский М. А., Авакумов В. М., 1984].
Вместе с тем, как отмечает Я. Б. Максимович (1979), явления
гипервитаминоза А исчезают вскоре после отмены препарата. Изу-
чение многочисленных публикаций, проведенное А. А. Студни-
циным и соавт. (1983), позволило им прийти к заключению об
отсутствии каких-либо серьезных реакций организма на приме-
нение ретинола как внутрь, так и парентерально в дозах, указан-
ных в Фармакопее (разовые дозы для взрослых — не более
50 000 ME, для детей — 5000 ME, суточные — соответственно
100 000 и 20 000 ME).
Н. 3. Яговдик, О. Н. Детинкин (1978) рекомендуют проявлять
осторожность, назначая ретинол лицам с сопутствующими миксе-
демой, неврозами и аллергией к рыбе.
Ретиноиды, будучи синтетическими производными вита-
мина А, значительно расширили терапевтические возможности
при целом ряде дерматозов, в том числе тяжелых и резистентных
к другим лечебным средствам. Синтетические производные ретино-
ла — ароматические ретиноиды — в сотни раз менее токсичны
своего естественного предшественника, поэтому их можно упо-
треблять в клинике в достаточно массивных дозах в течение дли-
тельного времени [Лидак М. Ю., Плецитый К. Д., 1984]. Из числа
синтезированных к настоящему периоду более чем 1500 ретино-
идов применение в клинической практике нашли только 2 — этре-
тинат (тигазон) и 13-цис-ретиноевая кислота (изотретиоин).
Влияние ретиноидов характеризуется удивительным многообра-
зием биологических эффектов. В практическом отношении наибо-
лее значимым является их противоопухолевое и иммуностимули-
рующее действие. Для ретиноидов характерны выраженные имму-
ностимулирующие свойства; при назначении этих препаратов у
больных существенно возрастает общее количество лимфоцитов в
крови и количество Т-клеток [Donadini R. et al., 1984]. Л. Ш. Гор-
гошидзе (1985) отмечены выраженные антиоксидантные свойства
ретиноидов; автор рекомендует использовать эти препараты при
патологических состояниях, сопровождающихся усилением процес-
сов перекисного окисления в тканях. Клинические наблюдения
позволяют отметить действие ретиноидов в основном на кожу и ее
придатки [Каламкарян А. А. и др., 1985].
В лечении различных форм угревой сыпи испытаны различ-
ные дозы и схемы применения изотретиноина (коммерческое
название препарата фирмы «Гофман-Ла-Рош» «роаккутан»). На-
4S6
чальная доза роаккутана при лечении обыкновенных угрей должна
составлять 0,5 мг на 1 кг массы тела больного в сутки; в зависи-
мости от эффективности лечения по истечении 4 нед доза может
варьировать в пределах 0,1—1 мг на 1 кг массы тела больного
в сутки; продолжительность лечения составляет около 16 нед,
перерывы между курсами — 8 нед. На ежегодном собрании Аме-
риканской дерматологической академии высказано мнение о том,
что оптимальная доза роаккутана равна 1 мг на 1 кг массы тела
больного в сутки при продолжительности курса 20 нед [Gre-
kin R. Н. et al., 1983]. Различные дозы роаккутана в лечении обык-
новенных угрей испытаны И. Я. Шахтмейстером и соавт. (1985).
J. Р. Campbell и соавт. (1983), R. Corlin и соавт. (1984).
Целесообразной можно полагать методику, согласно которой пер-
воначально препарат назначают в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела,
но не более 40 мг в сутки — до регресса островоспалительных
явлений, после чего суточная доза должна быть снижена до
0,1—0,2 мг на 1 кг массы тела в сутки при общей продолжитель-
ности лечения 6—10 нед [Шахтмейстер И. Я. и др., 1985].
Переносимость лечения роаккутаном у подавляющего большин-
ства пациентов с обыкновенными угрями оказывалась при ис-
пользовании указанных доз хорошей. Из побочных явлений в
период приема максимальных доз роаккутана в части случаев на-
блюдают повышенную сухость кожи, особенно вокруг рта, слизи-
стых оболочек полости рта, конъюнктивиты, в редких случаях —
обратимое помутнение роговицы, а также дерматит кожи лица,
мокнутие, зуд, обратимая алопеция. Возможны симптомы ки-
шечного раздражения — колит, илеит. В некоторых случаях отме-
чают незначительное повышение внутричерепного давления, голов-
ную боль, носовые кровотечения [Шахтмейстер И. Я. и др., 1985;
Zech L. A. et al., 1983; Grekin R. H. et al., 1984].
В процессе лечения роаккутаном обыкновенных угрей от-
мечаются прекращение свежих высыпаний через 1 '/г—2 нед
и полное разрешение пустулизации — через 2—3 нед. Клини-
ческое разрешение очагов поражения при папулопустулезной
форме заболевания наступало к концу 5—6 недели, а при ин-
дуративной форме — через 5—6 нед [Шахтмейстер И. Я. и др.,
1985].
Другой ретиноид, этретинат (тигазон), оказался эффективным
при лечении псориаза. Эффективность лечения существенно воз-
растает при сочетании этретината с фотохимиотерапией. Сочета-
ние этретината с фотохимиотерапией авторы рекомендуют при ле-
чении больных упорным распространенным, часто рецидивирую-
щим псориазом [Каламкарян А. А. и др., 1985; Masszi J., 1983;
Christiansen J. V. et al., 1984; Gollnick H., Orfanos С. E., 1985].
В процессе сочетанного применения этретината и фотохимиотера-
пии через неделю лечения ретиноидом у большинства больных
прекращалось шелушение, регрессировал зуд, значительно умень-
шалась инфильтрация высыпаний. У пациентов, у которых пред-
шествующая ПУВА-терапия не оказала терапевтического эффекта,
4S7
последующее дополнительное подключение тигазона вызывало
значительное клиническое улучшение псориаза. Хорошие резуль-
таты отмечались при лечении артропатического псориаза. Опти-
мальная доза тигазона при этом 0,5—1 мг на 1 кг массы тела
больного в сутки. Результаты были еще лучше при дополнитель-
ном применении фотохимиотерапии. Выраженный клинический
эффект регистрируют почти у всех больных [Шахтмейстер И. Я.
и др., 1986; Gollnick Н., Orfanos С. Е., 1983]. А. Л. Машкиллейсон,
Н. А. Машкиллейсон (1982) наблюдали выраженный клинический
эффект в результате дополнительного применения тигазона у 2
больных, страдавших тяжелейшим артропатическим псориазом,
сочетавшимся с эритродермией. Ранее этих больных безуспешно
лечили кортикостероидами, цитостатиками, гемосорбцией. Соглас-
но данным A. Donadini и соавт. (1984), при существенном клини-
ческом улучшении артропатического псориаза вследствие приме-
нения тигазона удается наполовину снизить суточную дозу сте-
роидных и нестероидных противовоспалительных препаратов.
Установлена высокая эффективность тигазона при лечении
псориатической эритродермии и пустулезного псориаза [Калам-
карян А. А. и др., 1985; Campbell J. Р. et al., 1985]. Вместе с тем
стойкий успех у больных, страдающих пустулезным псориазом,
наблюдается при продолжительном (в течение нескольких меся-
цев и даже лет) применении небольших доз препарата [Gollnick Н.,
Orfanis С. Е., 1985].
Данные литературы свидетельствуют о благоприятном клиниче-
ском результате применения тигазона при лечении больных крас-
ным плоским лишаем слизистой оболочки полости рта, красным
волосяным лишаем Девержи, подострой красной волчанкой, ги-
перкератотической экземой кистей и стоп, ладонно-подошвенным
гиперкератозом, пустулезом ладоней и подошв, фолликулярным
дискератозом Дарье, ихтиозом различных форм, в том числе врож-
денной ихтиозиформной эритродермией.
Противопоказания при назначании тигазона аналогичны тако-
вым при применении роаккутана [Шахтмейстер И. Я. и др.,
1984], а из наиболее часто встречающихся осложнений отмечены
сухость слизистых оболочек, зуд, выпадение волос, обильное
шелушение ладоней и подошв, иногда кратковременные носовые
кровотечения [Каламкарян А. А. и др., 1985; Christiansen J. V.,
1984].
Тиамин (витамин В|). Клинически выраженная форма
недостаточности тиамина — болезнь бери-бери — в настоящее
время регистрируется редко.
Реакции, катализируемые основной коферментной формой тиа-
мина в живых клетках — тиаминдифосфатом, контролируют важ-
нейшие процессы энергообразования и биосинтеза веществ живой
клетки [Мартинчик А. Н., 1984]. Этот витамин участвует в прев-
ращениях углеводов, влияет на обмен нуклеиновых кислот, белков,
липидов. Действие тиамина характеризуют как гипосенсибилизи-
рующее, обезболивающее, противозудное, противовоспалительное;
458
он стимулирует обезвреживающую функцию печени, оказывает
благоприятное влияние на состояние центральной нервной систе-
мы [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Сообщается об изменении при дефиците в организме тиамина
перекисного окисления липидов; в частности, установлено повы-
шение проницаемости лизосомальных и плазматических мембран
лейкоцитов [Лазарева Д. Н., Алехин Е. К., 1985]. Приводятся
наблюдения об участии тиамина в иммунологических реакциях.
Так, например, введение морским свинкам высоких доз этого вита-
мина (в комплексе с фолиевой и аскорбиновой кислотами) при
завершенной сенсибилизации усиливало выраженность картины
анафилактического шока [Бидюк М. Н., 1980]. Действие этого
витамина реализуется путем активации биосинтеза нуклеиновых
кислот и белков, лежащего в основе пролиферации как тимо-
цитов, так и костномозговых клеток [Конопля А. И. и др., 1980].
При дефиците тиамина иммуногенез преимуществено по отноше-
нию к корпускулярным антигенам угнетается [Лазарева Д. Н.,
Алехин Е. К., 1985]. Под влиянием этого витамина отмечают из-
менения активности факторов естественной резистентности орга-
низма. При его дефиците угнетается фагоцитарная активность
лейкоцитов периферической крови, бактерицидная активность сы-
воротки, а уровень сывороточного лизоцима, напротив, повыша-
ется [Лазарева Д. Н., Алехин Е. К., 1985].
В литературе сообщается об антагонизме тиамина с никоти-
новой кислотой [Ефремов В. В. и др., 1976].
Эндогенная форма недостаточности тиамина может разви-
ваться при хроническом алкоголизме, невритах, заболеваниях желу-
дочно-кишечного тракта, тиреотоксикозе, диабете, различных отрав-
лениях [Ефремов В. В. и др., 1976]. Развитию недостаточности
этого витамина особенно способствуют заболевания желудочно-
кишечного тракта и печени, при которых происходит нарушение вса-
сывания, утилизации и превращения тиамина в метаболически
активную форму [Мартинчик А. Н., 1984].
Проявления эндогенного гиповитаминоза тиамина часто отмеча-
ют при экземе, псориазе, парапсориазе, красной волчанке, фотодер-
матозах, пеллагре, порфириновой болезни [Яговдик Н. 3., Детин-
кин О. Н., 1978]. О. Н. Детинкиным (1980) отмечен дефицит основ-
ной коферментной формы тиамина в живых клетках — тиаминди-
фосфата — в крови больных экземой и у морских свинок с ДНХБ-
дерматитом. Причиной дефицита автор считает иммуноаллергиче-
скую перестройку.
Тиамин рекомендуют при экземе, нейродермите, почесухе, хро-
нической крапивнице, локализованном и диффузном зуде кожи,
себорее, красном плоском лишае, при вовлечении в патологический
процесс периферической нервной системы у больных с опоясываю-
щим лишаем, лепрой, а также в комплексном лечении витилиго,
круговидного и себорейного выпадения волос, ознобления, хейлитов,
обыкновенных угрей, пиодермии, кандидоза и осложнений, вызван-
ных антибиотиками, сульфаниламидами и мышьяковистыми препа-
459
ратами. При некоторых заболеваниях более эффективными оказы-
ваются сочетания тиамина с другими витаминами: при псориазе —
с пиридоксином, фолиевой и аскорбиновой кислотами, цианокобала-
мином; при красной волчанке, фотодерматозах, порфириновой
болезни — с рибофлавином, никотиновой кислотой, цианокобалами-
ном; при васкулитах и ретикулезах — с аскорбиновой кислотой и
витамином Р [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Среди лекарственных форм тиамина — гидрохлорид кокарбок-
силазы; коферментная его форма малотоксична и хорошо перено-
сится больными [ Кругликова-Львова Р. П., Авакумов В. М., 1983].
Относительными противопоказаниями против назначения тиами-
на являются гипертоническая болезнь и другие заболевания, сопро-
вождающиеся нарушением выделительной функции почек. У осталь-
ных лиц отмечается индивидуальная непереносимость этого ви-
тамина.
Тиамин является малотоксичным веществом. Аллергические ре-
акции к этому препарату проявляются крапивницей, кожным зудом,
отеком Квинке, эритродермией и пеллагрой. В редких случаях у
больных развиваются тяжелые аллергические реакции с кишечными
геморрагиями, лихорадочным состоянием, типичными приступами
бронхиальной астмы, загрудинными сжимающими болями, к кото-
рым иногда могут присоединяться судороги.
Однако согласно наблюдениям М. М. Желтакова, Б. А. Сомо-
ва (1968), побочные действия, вызванные применением этого вита-
мина, наблюдаются редко.
Самой тяжелой аллергической реакцией на тиамин является
анафилактический шок с потерей сознания, коллапсом и др. Про-
явлением повышенной чувствительности к тиамину в условиях его
производства оказывается контактный дерматит с локализацией в
области пальцев, кистей и запястий. При шоковом состоянии в
результате введения тиамина следует применять адреналин, сердеч-
ные средства и др. Сведения о явлениях гипервитаминоза В| в лите-
ратуре отсутствуют [Максимович Я. Б., 1970].
Рибофлавин (витамин В2) является водорастворимым
витамином комплекса В. Экзогенная недостаточность рибофлавина
развивается преимущественно при дефиците в рационе питания бел-
ка животного происхождения, а также никотиновой кислоты [Ефре-
мов В. В. и др., 1976; Богданов Н. Г., Авакумов В. М., 1984].
Рибофлавин участвует в построении флавиновых коферментов,
занимающих одно из центральных мест в процессах энергетического
обмена [Богданов Н. Г., Авакумов В. М., 1984]. Он входит в состав
ферментов тканевого дыхания, оказывает влияние на биосинтез
нуклеиновых кислот, обмен белков, углеводов, липидов, некоторых
физиологически активных веществ [Ягоедин Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978]. Этот витамин непосредственно участвует в процессах биоло-
гического окисления, оказывает благоприятное влияние на процессы
роста, регенерации тканей и трофику организма, тесно связан с об-
меном ряда витаминов, улучшает фагоцитоз [Намазов К., 1975;
Борзенко И. А., 1983; Гвоздова Л. Г., Смирнова А. Н., 1984].
460
При недостаточности в организме рибофлавина плохо заживают
раны и трофические язвы, трещины сосков у женщин [Гвозде-
ва Л. Г., Смирнова А. Н., 1984].
Рибофлавин играет важную роль в обмене цианокобаламина,
пиридоксина, кислоты никотиновой, он повышает физиологическое
действие тиамина [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Гвозде-
ва Л. Г., Смирнова А. Н., 1984].
Значительно возрастает потребность организма в этом витами-
не при тяжелом физическом труде, длительном нервно-психиче-
ском напряжении, беременности, кормлении новорожденных,
усиленном росте, старении, работе в горячих цехах, избыточной
инсоляции [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Богданов Н. Г.,
Авакумов В. М., 1984].
Причинами эндогенной недостаточности рибофлавина могут
быть различные заболевания. Так, например, нарушение всасыва-
ния и фосфорилирования рибофлавина развивается при ахилии,
хроническом гастрите, язвенной болезни желудка и двенадцати-
перстной кишки, в также при разнообразных двигательно-секре-
торных расстройствах органов пищеварения, болезни печени и
желчного пузыря. Применение антибиотиков, особенно тетрацик-
линового и левомицетинового ряда (подавляют жизнедеятельность
нормальной микрофлоры кишечника), сульфаниламидов также
приводит к нарушениям всасывания и фосфорилирования рибо-
флавина. Недостаточность в организме рибофлавина почти законо-
мерно определяется у больных при различных инфекционных
заболеваниях вследствие интенсификации обменных процессов
[Борзенко И. А., 1983], а также при многих заболеваниях кожи
[Ефремов В. А. и др., 1976).
В качестве лекарственного средства рибофлавин широко ис-
пользуют в клинической практике для купирования либо профи-
лактики гипо- и авитаминоза, а также для лечения заболеваний,
при которых определяется снижение активности флавиновых фер-
ментов. Препараты рибофлавина эффективны в комплексе с други-
ми средствами при хейлитах, ангулярном и афтозном стоматите,
глоссите, при трещинах губ, себорейном дерматите, выпадении
волос, розацеа, при заболеваниях с фотосенсибилизацией — фото-
дерматозах, порфириновой болезни, красной волчанке, пеллагре, а
также при псориазе, парапсориазе, экземе, нейродермите, почесу-
хе, красной зернистости носа, трофических язвах, обыкновенных
угрях, дрожжевых поражениях кожи, стрептодермии. Витамин В2
показан при длительном применении антибиотиков, сульфанилами-
дов, гормонов, противомалярийных препаратов. Стимулирующее
влияние рибофлавина при трофических нарушениях в тканях, а
также его участие в процессе регенерации позволяют использовать
этот витамин для лечения ожогов [Намазов К., 1975]. В ряде слу-
чаев более высокую эффективность проявляет сочетание рибофла-
вина с другими витаминами: при себорейных поражения, ангуляр-
ных стоматитах — с тиамином и аскорбиновой кислотой; при пел-
лагре, парапсориазе, порфириновой болезни, эритродермиях — с
461
никотиновой кислотой, пиридоксином и цианокобаламином; при
розацеа и афтозном стоматите — с тиамином [Яговдин Н. 3., Де-
тинкин О. Н., 1978].
Раствор рибофлавин-мононуклеотида как парентеральная фор-
ма рибофлавина имеет преимущество перед таблетками рибофла-
вина у лиц с нарушениями процессов всасывания в желудочно-
кишечном тракте, а также при плохой переносимости рибофлави-
на или устойчивости к нему. В клинической практике препарат
используют и для лечения заболеваний, сопровождающихся сни-
жением активности флавиновых ферментов. Наибольший терапев-
тический эффект от применения этого препарата установлен при
фотодерматозах и поздней кожной порфирии [Яговдик Н. 3., Де-
тинкин О. Н., 1978].
Рибофлавин и его препараты противопоказаны при индивиду-
альной непереносимости [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Согласно наблюдениям А. Б. Максимовича (1979), рибофлавин
малотоксичен и не вызывает аллергических реакций. Другие авто-
ры наблюдали в редких случаях аллергические реакции в результа-
те применения рибофлавина [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978]. Кроме того, при лечении чрезмерно высокими дозами рибо-
флавина возможны значительные концентрации его в организме
вследствие плохой растворимости — закупорки почечных каналь-
цев [Богданов Н. Г., Авакумов В. М., 1984].
Никотиновая кислота (витамин РР, вита-
мин Вз) применяется в практической дерматологии. Термин
«ниацин» объединяет группу соединений, включающих никотино-
вую кислоту и никотинамид, обладающие сходной витаминной ак-
тивностью [Халмурадов А. Г., 1984].
Биологически активные коферментные формы ниацина катали-
зируют окислительно-восстановительные реакции обмена веществ.
Никотиновая кислота превращается в никотинамид, входящий в
структуру никотинамидных коферментов (НАД и НАДФ), кото-
рые участвуют в составе специальных ферментов в окислительно-
восстановительных реакциях [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978; Халмурадов А. Г., 1984]. Фармакологическое действие нико-
тиновой кислоты — сосудорасширяющее на артериолы и капилля-
ры, на гемодинамику, секреторно-моторную функцию желудка, ре-
гуляцию эритропоэза [Халмурадов А. Г., 1984]. Никотиновая кис-
лота влияет на обмен углеводов, липидов, белков, снижает содер-
жание холестерина и глюкозы в крови, улучшает функциональное
состояние ЦНС, печени и желудка [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978].
О воздействии никотиновой кислоты на иммунную систему
сведений не имеется.
Следует учитывать антагонизм между никотиновой кислотой и
тиамином, пантотеновой кислотой [Ефремов В. В. и др., 1976].
Взаимосвязь никотиновой кислоты с другими витаминами отчетли-
во проявляется при пеллагре, развивающейся при недостатке ни-
котиновой кислоты, сочетающейся с недостаточностью в пище
462
тиамина, рибофлавина, аскорбиновой кислоты и ретинола [Ягов-
дик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978).
Суточная потребность в никотиновой кислоте возрастает при
тяжелом физическом труде, переохлаждении, нервно-психическом
напряжении, старении, заболеваниях желудочно-кишечного
тракта.
Снижение содержания в организме никотиновой кислоты уста-
новлено при пеллагре, псориазе, экземе, фотодерматозах, красной
волчанке, поздней кожной порфирии [Яговдик Н. 3., Детин-
кин О. Н., 1978].
Благодаря сосудорасширяющему действию никотиновой кисло-
ты ее с успехом используют для лечения озноблений, хроническо-
го атрофического акродермита, болезни Рейно и склеродермии, а
вследствие благоприятного влияния на состояние нервной системы
и функцию печени — для лечения экземы, нейродермита, почесу-
хи, красного плоского лишая, псориаза, каплевидного парапсори-
аза. Фотодесенсибилизирующее действие витамина РР позволяет
применять его при пеллагре, фотодерматозах, красной волчанке,
порфириновой болезни, а благоприятное влияние на функциональ-
ное состояние пищеварительного тракта — при красных угрях.
Благодаря способности этого витамина предупреждать и умень-
шать токсические явления его рекомендуют назначать при
длительном приеме больших доз антибиотиков, сульфаниламидов,
диаминодифенилсульфона, производных гидразида изоникотино-
вой кислоты и антималярийных препаратов, а также в сочетании
с другими лекарственными средствами — при хейлитах, стомати-
тах [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978]. Применение никотино-
вой кислоты дает хороший эффект при вяло заживающих ранах и
язвах [Машковский М. Д., 1986]. Никотиновую кислоту назначают
для получения феномена воспламенения при диагностике сифили-
тической розеолы и лепрозной эритемы.
Согласно клиническим наблюдениям, эффективность лечения
некоторых кожных заболеваний никотиновой кислотой увеличива-
ется при комплексном применении ее с другими витаминами:
при пеллагре, поздней кожной порфирии, фотодерматозах — с
тиамином, рибофлавином, пиридоксином, цианокобаламином и
аскорбиновой кислотой; при парапсориазе — с ретинолом, токофе-
рола ацетатом, тиамином, рибофлавином; при псориазе — с рети-
нолом, тиамином, пиридоксином, фолиевой кислотой и цианокоба-
ламином, при нейродерматозах — с тиамином, пиридоксином, ас-
корбиновой кислотой.
Один из препаратов витамина РР — никотинамид — характери-
зуется значительно менее выраженным сосудорасширяющим дей-
ствием. Противопоказана никотиновая кислота при индивидуаль-
ной непереносимости, а особая осторожность должна быть прояв-
лена при назначении ее лицам, страдающим циррозом печени,
гипертонической болезнью, атеросклерозом коронарных сосудов,
стенокардией, повышенной свертываемостью крови, заболеваниями
почек, флебитами, варикозным симптомокомплексом [Ягов-
дик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Среди рабочих, занятых в производстве витаминных препара*
тов (тиамин, витамин U, никотиновая и аскорбиновая кислоты),
повышенная чувствительность при постановке кожных компрес-
сных проб определялась преимущественно к никотиновой кисло-
те — 83 % от общего числа положительных проб [Байкова И. Ш.,
Курмаева А. А., 1982]. Тяжелые аллергические реакции при парен-
теральном введении никотиновой кислоты встречаются очень ред-
ко. Больным, страдающим аллергическими дерматозами, в период
резко выраженного аллергического состояния (аллергический дер-
матит, экзема, крапивница) препарат назначать не следует
[Желтаков М. М., Сомов Б. А., 1968]. Из побочных явлений отме-
чают покраснение кожи лица и верхней половины туловища,
повышение температуры кожи, иногда зуд и уртикарные элементы,
а также головокружение, парестезии, чувство прилива крови к
голове. Длительное применение высоких доз витамина может вы-
звать нарушение функции печени, почек, обострение язвенной бо-
лезни [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978]. Гипервитаминоз про-
является снижением фагоцитарной активности лейкоцитов, ослаб-
лением иммунообразовательной функции организма и общей сопро-
тивляемости к инфекциям. Такие нарушения подтверждаются как
экспериментальными, так и клиническими наблюдениями [Мак-
симович Я. Б., 1979].
Пир идоксин (витамин Be) — этим термином обозна-
чают 3 природные формы витамина Be — пиридоксол, пиридоксаль
и пиридоксамин [Букин Ю. В., Авакумов В. М., 1982]. Пиридоксин
играет большую роль в обмене веществ. Основная коферментная
форма витамина — пиридоксаль-5-фосфат — в составе широкого
круга витамина Be-зависимых ферментов катализирует процессы,
регулирующие обмен нуклеиновых кислот, белков, жиров, углево-
дов, некоторых гормонов, биокатализаторов, некоторых других фи-
зиологически активных соединений [Букин Ю. В., 1984].
Дефицит пиридоксина приводит к нарушениям биосинтеза и
обмена аминокислот, аминов, пуринов, порфиринов и других азо-
тистых оснований, к развитию анемии, функциональных измене-
ний в ЦНС, себорейного дерматита, глоссита, хейлита, выпадению
волос и др. [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Пиридоксин определенным образом взаимосвязан с неко-
торыми витаминами. Установлен антагонизм между пиридокси-
ном и токоферолом [Ефремов В. В., 1976]; важна роль пиридок-
сина в обмене фолиевой кислоты [Букин Ю. В., Авакумов В. М.,
1982].
Потребность в витамине возрастает при беременности, употреб-
лении в пищу большого количества белков, охлаждении организма,
в пожилом возрасте, а также при длительном употреблении анти-
биотиков широкого спектра действия, сульфаниламидов, противо-
туберкулезных, содержащих серу и эстрогенных препаратов, D-пе-
ницилламина. Развитию эндогенной недостаточности этого витами-
на способствует также целый ряд заболеваний — кишечные инфек-
ции, болезни печени, радиационные поражения, токсикоз беремен-
464
ных, тиреотоксикоз, новообразования [Ефремов В. В. и др., 1976;
Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Букин Ю. В., 1984].
Снижение обеспеченности организма пиридоксином установле-
но при псориазе, пеллагре, поздней кожной порфирии, фотодерма-
тозах и т. д. [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Витамин Bg применяют для лечения дерматозов, при которых
определяется значительный недостаток пиридоксина в организ-
ме, — себорее, себорейном выпадении волос, хейлитах, глосситах,
стоматитах, пеллагре, псориазе, красной волчанке, склеродермии,
опоясывающем лишае, поздней кожной порфирии, фотодермато-
зах. Препарат показан больным, страдающим нейродермитом, эк-
земой, невритом зрительного нерва сифилитической этиологии.
Пиридоксин предупреждает и уменьшает токсические явления у
лиц, длительно принимающих большие дозы производных гидрази-
да изоникотиновой кислоты (тубазид, фтивазид), антибиотиков,
противомалярийных препаратов, диаминодифенилсульфона, а так-
же при употреблении в пищу большого количества белка
[Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Букин Ю. В., Авакумов В. М.,
1982].
Хорошие терапевтические результаты в результате применения
пиридоксальфосфата и пиридоксина при экземе наблюдали
Л. Д. Тищенко, Г. Садхананд (1986). Установлен положительный
клинический эффект у пациентов с обыкновенными угрями, для
лечения которых применяли косметический крем, содержащий
0,5 % пиридоксальфосфата [Гурочкина Л. П., 1986].
При псориазе, себорее, экземе эффективность лечения возрас-
тает, если назначать в сочетании с пиридоксином тиамин; при
псориазе — цианокобаламин и аскорбиновую кислоту; при фото-
дерматозах, пеллагре, поздней кожной порфирии — рибофлавин,
никотиновую кислоту, цианокобаламин [Яговдик Н. 3., Детин-
кин О. Н., 1978]. Не следует смешивать пиридоксин в одном шпри-
це с противотуберкулезными средствами, тиамином, цианокобала-
мином [Букин Ю. В., Авакумов В. М., 1982].
Биокаталитически активной формой пиридоксина является пи-
ридоксальфосфат [Торчинский Ю. М., 1982]. В отличие от других
препаратов пиридоксина этот оказывает быстрый терапевтический
эффект. Использование препарата в дерматологической практике
(псориаз, экзема, нейродермит) связано с его способностью
стимулировать обменные процессы в коже и слизистых оболочках.
В связи с тем что у больных псориазом установлены дефицит
пиридоксина, нарушение обмена триптофана на уровне Bg-зависи-
мого фермента, применение пиридоксальфосфата патогенетически
обосновано.
В связи с возможным повышением кислотности желудочного
сока пиридоксин следует осторожно назначать больным язвенной
болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, а такж,е лицам,
страдающим тяжелыми заболеваниями печени и инфарктом мио-
карда [Букин Ю. В., Авакумов В. М., 1982].
Пиридоксин малотоксичен, характеризуется слабовыраженными
465
аллергенными свойствами. Однако иногда возможны аллергические
реакции на пиридоксин — кожный зуд, крапивница, токсикодер-
мии [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Букин Ю. В., Аваку-
мов В. М., 1982]. Описано несколько случаев анафилактического
шока, развивавшегося после 6—10 инъекций пиридоксина. Целе-
сообразно отказываться от использования препарата при первых
проявлениях его побочных действий. Следует помнить, что продол-
жительное введение лечебных доз пиридоксина подавляет процесс
противосвертывающей системы крови [Максимович Я. Б., 1979].
Фолиевая кислота (витамин Вс). Термин «фола-
цин» объединяет группу соединений, обладающих активностью фо-
лиевой кислоты [Букин Ю. В., 1984]. Такими соединениями явля-
ются ее производные, в том числе ди- и три-полиглутаматы
и др. [Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985].
Фолиевая кислота играет важную роль в обмене некоторых
аминокислот — серина, глицина, гистидина, в синтезе метионина,
биосинтезе молекул дезоксирибонуклеиновых кислот и рибонук-
леиновых кислот. Существенное значение имеет она и для нор-
мального течения процессов роста, развития, пролиферации тканей
[Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985], участвует в синтезе пури-
новых, пиримидиновых оснований, повышает эффективность ис-
пользования белка в печени, улучшает гемопоэз, в сочетании с
цианокобаламином предупреждает жировую инфильтрацию печени
[Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Дефицит кобаламина и аскорбиновой кислоты способствует
развитию эндогенной недостаточности фолиевой кислоты [Ефре-
мов В. В. и др., 1976; Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985].
Эндогенной недостаточности фолиевой кислоты в организме
способствует беременность вследствие повышенной потребности в
ней плода [Ефремов В. В. и др., 1976]. Потребность ее возрастает
также при инфекционных и неопластических заболеваниях, нару-
шениях всасывания при хронических энтероколитах и после
резекции тонкой кишки. Дефициту этого витамина способствует
длительное рентгеновское облучение, подавление микрофлоры ки-
шечника антибиотиками и сульфаниламидами, передозировка ме-
тилтиоурацила, длительный прием барбитуратов, метотрексата [Еф-
ремов В. В. и др., 1976; Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Бу-
кин Ю. В., 1984; Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985]. Неадекват-
ность поступления и усвоения фолацина наблюдается также при
нарушении функции печени, недостатке в рационе белка L-метио-
нина, цианокобаламина, биотина, аскорбиновой кислоты, при
хроническом алкоголизме.
Назначение фолиевой кислоты сопровождается клиническим
эффектом при псориазе, солнечной крапивнице, почесухе, поздней
кожной порфирии, розацеа, хейлитах, гиперкератозах, герпети-
формном дерматите, пиодермитах, лучевых поражениях кожи,
а также при продолжительном применении цитостатиков, антибио-
тиков, сульфаниламидов. Хорошие результаты лечения отмечают
при псориазе и поздней кожной порфирии, если в комплексе с фо-
466
лиевой кислотой одновременно назначают тиамин, пиридоксин,
цианокобаламин [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Фолиевую кислоту относят к витаминам, для которых Харак-
терна выраженная токсичность, так как даже однократное введе-
ние ее человеку в дозе, более 100 мг вызывает симптомы, напоми-
нающие отравление гистамином — резкое покраснение лица, голо-
вокружение, одышка, загрудинные боли и тахикардия. Известны
различные по тяжести аллергические и вегетативные реакции: зу-
дящая пятнисто-папулезная сыпь и др. Положительные в ряде
случаев кожные пробы свидетельствуют об аллергической природе
таких явлений. При назначении фолиевой кислоты пациентам не-
обходимо рекомендовать богатую белками и другими витаминами
пищу [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Максимович Я. Б.,
1979].
Цианокобаламин (витамин В12). Установлена спо-
собность цианокобаламина повышать неспецифическую сопротив-
ляемость к бактериальным инфекциям. Это связано, по-видимому,
с активацией совокупности механизмов, определяющих антиин-
фекционную резистентность организма. Одной из основ механизма
иммуномодулирующего действия этого витамина считают его воз-
действие на обмен нуклеиновых кислот и белков [Лазарева Д. Н.,
Елехин Е. К., 1985].
Недостаточность цианокобаламина отмечается в старческом
возрасте при ограниченном потреблении мяса и молочных продук-
тов, а также у лиц строго вегетарианского питания. Причиной ави-
таминоза эндогенного происхождения является отсутствие в пище-
варительном тракте необходимого для всасывания цианокобалами-
на гастромукопротеина либо инвазия кишечными паразитами, на-
пример широким лентецом [Ефремов В. В. и др., 1976].
Коферментным препаратом кобаламина является кобаламид.
Обладая свойствами цианокобаламина, он отличается от него вы-
раженной анаболической активностью [Кругликова-Львова Р. П.,
Авакумов В. М., 1983].
При введении цианокобаламина человеку возможны аллергиче-
ские реакции в виде крапивницы и отека Квинке, другие побочные
явления. Сочетанное применение цианокобаламина с тиамином
чаще вызывает развитие аллергических реакций, чем раздельное
[Максимович Я. Б., 1979]. Согласно наблюдениям М. М. Желтако-
ва, Б. А Сомова (1968), при выраженном гиперергическом состоя-
нии в периоде обострения экземы и нейродермита назначение
цианокобаламина способно усиливать аллергическую реактивность,
поэтому в острой стадии дерматозов следует избегать применения
этого витамина. Аналогичная тактика целесообразна при прогрес-
сирующей стадии псориаза, псориатической эритродермии и артро-
патической его форме. Возможность развития анафилактического
шока вследствие применения цианокобаламина свидетельствует о
необходимости тщательно собирать аллергический анамнез и быть
готовым к оказанию необходимой помощи в случае возникновения
анафилактического шока [Соболевский А. И. и др., 1984].
467
Липоевая кислота входит в полиферментный комп-
лекс, участвующий в декарбоксилировании пировиноградной кис-
лоты, проявляет выраженное гепатотропное и слабое гипогликеми-
ческое действие, активирует потребление глюкозы и пирувата тка-
нями, уменьшает содержание холестерина и общих липидов в сыво-
ротке крови при атеросклерозе и гипертонической болезни, стиму-
лирует фосфорилирование и биосинтез белка в печени [Ягов-
дик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Установлена эффективность липоевой кислоты при псориазе,
дерматозах, сопровождающихся нарушениями функции печени и
липидного обмена.
При длительном применении липоевой кислоты иногда отмеча-
ют изжогу, возможны также кожные аллергические реакции.
Пангамат кальция (витамин В15) оказывает влия-
ние на липоидный и углеводный обмен, повышает содержание
креатинфосфата в мышцах, а также активность ферментов дыха-
тельной цепи, в связи с чем заметно повышается усвоение кисло-
рода тканями. Вследствие липотропного влияния витамина умень-
шается общее содержание липидов в печени, а также холестерина
и 0-липопротеидов крови [Максимович Я. Б., 1982], усиливается
продукция глюкокортикоидов, наблюдается детоксицирующее дей-
ствие [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Пангамат кальция успешно применяют при псориазе, почесухе,
кожном зуде, токсикодермиях, сифилитическом аортите, табетиче-
ских атрофиях зрительного нерва, а также для улучшения перено-
симости кортикостероидных и сульфаниламидных препаратов.
В целях снижения у больных распространенным нейродермитом
тонуса парасимпатической нервной системы, выявляющегося при
обострении, В. А. Гребенников (1979) применял пангамат кальция
в сочетании с амизилом, беллоидом и общими ваннами с экстрак-
том хвои в период обострения в течение 10—14 дней. В последую-
щем проводили электрофорез с раствором спазмолитика на об-
ласть наиболее выраженных очагов поражения. У больных наблю-
дались благоприятные клинические изменения, улучшалось состоя-
ние вегетативной нервной системы.
Пангамат кальция противопоказан при значительном повыше-
нии артериального давления, а также глаукоме [Максимович Я. Б.,
1982].
Высокие дозы пангамата кальция, особенно у лиц пожилого
возраста, могут вызывать диспепсические явления, а также отек
нижних конечностей. При более продолжительном приеме препа-
рата развиваются раздражительность, плаксивость, бессонница,
неустойчивость походки, в отдельных случаях — преходящее по-
краснение кожи (аналогично реакции на введение никотиновой
кислоты). Проявления побочного действия исчезают вскоре после
отмены препарата [Максимович Я. Б., 1979, 1982].
Аскорбиновая кислота (витамин С). Витамин С
включает группу биологически активных соединений, производных
гулоновой кислоты, обладающих противоцинготным действием.
468
Недостаточность аскорбиновой кислоты в легкой степени наблюда-
ется во всех климатических районах земного шара. Крайняя сте-
пень авитаминоза — цинга — регистрируется редко, преимуще-
ственно как осложнение других заболеваний [Ефремов В. В. и др.,
1976].
Этот витамин участвует в образовании соединительной ткани,
обмене белков, углеводов, липидов, синтезе гормонов коры надпо-
чечников, нуклеиновых кислот, благоприятно влияет на регенера-
тивные процессы, регулирует пигментный обмен в коже, стимули-
рует антитоксическую функцию печени, эритропоэз, деятельность
желез внутренней секреции, способствует адаптационным способ-
ностям организма, повышает сопротивляемость его к неблагопри-
ятным воздействиям факторов внешней среды. Препараты аскор-
биновой кислоты характеризуются антитоксическим, гипосенсиби-
лизирующим, противовоспалительным, антигиалуронидазным дей-
ствием [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978]. Дефицит витами-
на С приводит к нарушению Т-системы иммунитета и менее зна-
чительным отклонениям гуморального иммунитета [Плеци-
тый К. Д., 1980]. Лучшие результаты лечения наблюдаются при
сочетании аскорбиновой кислоты с другими витаминами — тиами-
ном, пиридоксином. Введение такого комплекса в сочетании с гек-
савитом вызывает у больных туберкулезом легких в активной
стадии активацию Т-системы иммунитета [Лазарева Д. Н., Але-
хин Е. К., 1985]. По данным М. Н. Бидюка (1980), использование
аскорбиновой кислоты в сочетании с никотиновой кислотой и тиами-
ном у экспериментальных животных при завершенной сенсибилиза-
ции усиливает выраженность анафилактического шока.
Аскорбиновая кислота уменьшает потребность в тиамине, ри-
бофлавине, ретиноле, токоферола ацетате, фолиевой и пантотено-
вой кислотах [Черкасский Л. П., 1975]. Дефицит аскорбиновой
кислоты развивается при избыточном введении ретинола [Ягов-
дик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Потребность в аскорбиновой кислоте возрастает при беремен-
ности, недостаточности белка в пище, воздействии экстремальных
климатических условий, тяжелом физическом труде, нервно-пси-
хическом перенапряжении, болевом синдроме, а также при про-
должительном приеме сульфаниламидов, барбитуратов, препаратов
мышьяка, висмута, ртути [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Положительное действие аскорбиновой кислоты отмечено при
воспалительных, дегенеративных и других патологических процес-
сах кожи. По мнению Н. 3. Яговдика, О. Н. Детинкина (1978),
назначение аскорбиновой кислоты целесообразно при токсикодер-
миях, аллергических дерматитах, экземе, нейродермите, почесухе,
хронической крапивнице, красном плоском лишае, фотодермато-
зах, поздней кожной порфирии, васкулитах, пузырчатке, стомати-
тах, глосситах, хроническом атрофическом акродерматите, хрони-
ческой пиодермии, обыкновенных угрях, круговидном облысении,
а также при продолжительном применении кортикостероидных
препаратов и антималярийных средств. В терапии заболеваний,
469
проявляющихся сосудистой патологией кожи, эффективность воз-
растает при сочетании аскорбиновой кислоты и рутина.
Необходима осторожность при назначении максимальных доз
аскорбиновой кислоты (внутривенно) лицам с повышенной свер-
тываемостью крови, при тромбофлебитах, склонности к тромбозам
[Черкасский Л. П., 1975]; витамин противопоказан также при тя-
желых формах диабета [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
При применении высоких доз аскорбиновой кислоты необходи-
мо оценивать функциональное состояние поджелудочной железы,
почек (возможно угнетение инсулярного аппарата железы, разви-
тие почечного диабета), артериальное давление [Черкасский Л. П.,
1975]. При длительном введении аскорбиновой кислоты отмечено
снижение проницаемости капилляров и гистогематических барье-
ров, что приводит к нарушению питания тканей и ухудшению
зрения, нарушению питания эмбриона, что является у женщин од-
ной из важных причин патологии беременности. Назначение
различных количеств аскорбиновой кислоты в целях профилактики
в течение продолжительного времени не подтвердило повышения
сопротивляемости к инфекциям организма лиц с С-гипервитамино-
зом [Максимович Я. Б., 1979].
Витамин Р. К группе витамина Р относят ряд веществ —
биофлавоноидов, обладающих способностью уменьшать проницае-
мость и ломкость капилляров [Спиричев В. Б., Авакумов В. М.,
1976].
Физиологическое действие витамина реализуется через эндо-
кринные железы, посредством влияния на некоторые ферментные
системы, участвующие в тканевом дыхании. Основное в действии
витамина — способность уменьшать проницаемость и ломкость ка-
пилляров. Препараты витамина Р проявляют противогистаминное,
гипотензивное, диуретическое и желчегонное действие. Для био-
флавоноидов характерны антиоксидантные свойства и их способ-
ность тормозить перекисное окисление липидов. При недостаточ-
ности витамина Р в организме отмечают характерные изменения в
виде мелких внутрикожных кровоизлияний (петехии), которые
возникают спонтанно, особенно на участках давления, и исчезают
после назначения биофлавоноидов [Спиричев В. Б., Авакумов В. М.,
1976; Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Применение витамина Р целесообразно при повышенной про-
ницаемости кровеносных сосудов и их ломкости (геморрагический
диатез, капилляротоксикоз), для профилактики поражений и ле-
чения поражений сосудистой стенки, развивающихся в результате
использования антикоагулянтов (дикумарин, фенилин и их анало-
ги), салицилатов, мышьяковистых соединений, свинца, хлорофор-
ма и др. [Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1976]. Эффективность
витамина Р отмечена при токсикодермиях, аллергических дермати-
тах, экземе, крапивнице, васкулитах, экссудативной форме псориа-
за, эритродермиях, каплевидном парапсориазе, дерматозе Дюрин-
га, врожденном эпидермолизе, лучевых дерматитах [Яговдик Н. 3.,
Детинкин О. Н., 1978].
470
Одновременно с витамином Р целесообразно назначать аскор-
биновую кислоту. Побочным действием препаратов витамина Р яв-
ляется незначительное снижение артериального давления крови,
а также повышение ее свертываемости [Яговдик Н. 3., Детин-
кин О. Н., 1978].
Метилметионинсульфония хлорид (вита-
мин U). А. А. Курмаева и соавт. (1982) при изучении глубокой
аутофлоры установили у работников, занятых в производстве ме-
тилметионинсульфония хлорида, значительное повышение числа
микробов, увеличение числа гемолитических форм микроорганиз-
мов, дрожжеподобных грибов. Такие изменения расценены как до-
казательство возможности неспецифического воздействия продук-
тов производства витамина на общую реактивность организма.
Согласно данным А. Т. Сосновского и соавт. (1980), витамин U
оказался в известной мере эффективным средством в комплексном
лечении больных псориазом, в особенности пациентов с сопутству-
ющими заболеваниями желудочно-кишечного тракта.
При постановке реакции Шелли и реакции специфического по-
давления ретракции кровяного сгустка у работников, занятых в
витаминном производстве (группы В, аскорбиновая и никотиновая
кислоты, U), отмечена гиперчувствительность к этому витамину
[Байкова И. Д., Курмаева А. А., 1982].
Эргокальциферол (витамин D2). Кальциферолы
(витамины группы D) — группа родственных химических соедине-
ний, обладающих антирахитической активностью [Спиричев В. Б.
и др., 1979].
Действие витамина реализуется путем всасывания кальция из
кишечника, регуляции фосфорно-кальциевого обмена, процессов
окостенения, реабсорбции фосфора и аминокислот в почках; он
оказывает также регулирующее влияние на состояние вегетативной
нервной и сосудистой системы, усиливает пото- и салоотделение,
улучшает рост волос, нормализует водный обмен в коже [Ягов-
дик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978; Спиричев В. Б., Блажеевич Н. В.,
1983]. Дефицит этого витамина не оказывает существенного
влияния на состояние иммунологической реактивности [Плеци-
тый К. Д., Алексеева И. А., 1983]. Недостаточность витамина в ор-
ганизме способствует развитию рахита у детей, остеомаляции у
беременных и кормящих, остеопороза у пожилых [Яговдик Н. 3.,
Детинкин О. Н., 1978].
Витамин D2 целесообразно назначать в комплексе с ретинолом,
тиамином и аскорбиновой кислотой [Яговдик Н. 3., Детин-
кин О. Н., 1978].
Развитию эндогенной недостаточности способствует нарушение
всасывания жиров при заболеваниях желчных путей [Ефре-
мов В. В., 1976].
Благодаря широкому спектру биохимической активности каль-
циферолов их используют при лечении туберкулезной волчанки,
скрофулодермы, хромомикоза. Установлена целесообразность ис-
пользования этих препаратов в сочетании с ограниченным упот-
471
реблением фосфора для профилактики нарушений всасывания и
развития остеопороза при продолжительном приеме кортикостеро-
идов [Спиричев В. Б. и др., 1979; Блажеевич Н. В., 1983].
Потребление кальциферола, учитывая все источники их поступ-
ления, не должно превышать 400—1200 ME в сутки. Его прием
противопоказан при активных формах туберкулеза легких, рассе-
янных формах туберкулеза кожи, туберкулезе крупных суставов и
позвоночника, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной
кишки, при острых и хронических формах заболевания печени,
почек, органических поражениях сердца с наклонностью к деком-
пенсации, выраженном атеросклерозе и гипертонии [Яговдик Н. 3.,
Детинкин О. Н., 1978; Спиричев В. Б. и др., 1979].
Кальциферол может вызывать острое отравление с явлениями
геморрагического васкулита, менингеальным и диэнцефальным
синдромами, острым нефритом и токсической гипохромной анеми-
ей. У взрослых при этом наблюдаются некоторая ригидность
мускулатуры и своеобразные спонтанные подергивания. Хрониче-
ский D-гипервитаминоз у детей проявляется повышением темпера-
туры тела [Максимович Я. Б., 1979]. У пожилых лиц кальциферол
может способствовать развитию атеросклероза [Спиричев В. Б.
и др., 1979]. Согласно данным Н. 3. Яговдика, О. Н. Детинкина
(1978), при продолжительном приеме высоких доз витамина могут
отмечаться общая слабость, головная боль, тошнота, бессонница,
потеря аппетита, обострение хронических очагов инфекции, гной-
ничковая и угревидная сыпь, общая потливость, судороги, повыше-
ние концентрации в крови кальция и холестерина. Эти явления
уменьшаются при комплексном использовании кальциферола с ре-
тинолом, тиамином и аскорбиновой кислотой.
Токоферола ацетат (витамина Е ацетат).
Понятие «витамин Е» включает группу соединений (токоферолы
и токотриенолы), обладающих активностью а-токоферола [Бла-
жеевич Н. В., 1984].
Этот витамин оказывает влияние на обмен белков, углеводов,
нулеиновых кислот и стероидов, участвует в процессах биологиче-
ского окисления, способствует накоплению ретинола и других
жирорастворимых витаминов в организме, проявляет антивоспали-
тельное и антитромботическое действие, понижает проницаемость
сосудистой стенки [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978]. Он вы-
полняет также роль биологических антиоксидантов, инактивирую-
щих свободные радикалы и препятствующих развитию свободно-
радикальных процессов перекисного окисления ненасыщенных ли-
пидов. Защита липидов от перекисного окисления — одна из
наиболее изученных функций витамина Е. Так как ненасыщенные
липиды являются компонентом биологических мембран, эта
функция токоферола очень важна для поддержания структурной
целостности и функциональной активности липопротеиновых мем-
бран клеток и субклеточных структур [Блажеевич Н. В., 1984;
Галкина С. И., 1984; Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985]. В на-
стоящее время установлено определенное значение витамина Е в
472
иммунологических реакциях. Иммуностимулирующие свойства его
реализуются торможением деятельности супрессоров, в норме
ограничивающих интенсивность иммунного ответа. Витамин Е
значительно повышает также активность NK-клеток [Плеци-
тый К. Д., Алексеева И. А., 1983]. Согласно наблюдениям
Д. Н. Лазаревой, Е. К. Алехина (1985), доза витамина, превышаю-
щая физиологическую потребность, стимулирует реакции иммуни-
тета. Недостаточность витамина в организме имеет важное патоге-
нетическое значение в развитии у детей рахита [Яговдик Н. 3.,
Детинкин О. Н., 1978].
Экзогенную недостаточность токоферолов отмечают при значи-
тельной физической нагрузке у спортсменов. Потребность в них
существенно возрастает при беременности и кормлении грудью.
Гиповитаминоз Е у взрослых развивается преимущественно вслед-
ствие нарушения всасывания токоферола в кишечнике при резек-
ции тонкой кишки [Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985].
Назначение витамина Е показано при ихтиозе, дерматомиозите,
склеродермии, болезни Рейно, пластической индурации полового
члена, краурозе вульвы, фотодерматозах, красной волчанке,
псориазе, язвенном стоматите, плохо заживающих язвах голеней,
рентгеновских язвах, обыкновенных угрях, себорее, гнездном вы-
падении волос, кольцевидной гранулеме, липоидном некробиозе, а
также при дерматозах, связанных с расстройством овариальной
функции и сперматогенеза. Эффективность применения токоферо-
лов повышается, если их назначают в сочетании с ретинолом —
при дерматомиозите, склеродермии, болезни Рейно, ихтиозе,
обыкновенных угрях, а также с витаминами группы В и аскорби-
новой кислотой — при псориазе [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978; Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985]. М. М. Гусейнов и
соавт. (1981) установили хорошие клинические результаты при
сочетанном назначении токоферола ацетата, ретинола и 0,5 % ма-
зи селенита натрия больным, страдающим псориазом и круговид-
ным облысением.
Витамин Е используют также в дерматологии наружно — в
виде масляного концентрата, либо мази, содержащей 3 % токофе-
рола ацетата [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н., 1978].
Осторожность необходима при назначении витамина Е лицам,
страдающим тяжелым кардиосклерозом, инфарктом миокарда
[Спиричев В. Б., Авакумов В. М., 1985]. Согласно данным
Н. 3. Яговдика, О. Н. Детинкина (1978), препараты витамина про-
тивопоказаны при тиреотоксикозе, холецистите, недостаточности
кровообращения III степени.
В. Б. Спиричев, В. М. Авакумов (1985) отмечают возможность
развития при внутримышечном введении препаратов токсических и
аллергических проявлений, болевых ощущений на месте инъекции.
Препарат несовместим с бензилпенициллином. Я. Б. Максимович
(1979) отмечает хорошую переносимость токоферолов больными.
Данные о побочных действиях препарата на организм человека
отсутствуют.
473
Витамин К (филлохиноны). Термином «филлохи-
ноны» обозначают группу соединений, обладающих активностью
витамина К. Синтетический аналог витамина — викасол.
Этот витамин участвует в свертывании крови, играет сущест-
венную роль в генерировании энергии в коже, влияет на синтез
биологически активных веществ, существенно усиливает противо-
воспалительное действие стероидных гормонов, оказывает влияние
на регенерацию тканей, повышает устойчивость к инфекциям, об-
ладает болеутоляющим действием [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978; Матусис Л. И. и др., 1981; Богданов Н. Г., 1984; Спири-
чев В. Б., 1985]. Недостаточность витамина К приводит к замедле-
нию свертывания крови и развитию геморрагического синдрома.
Развитию эндогенного гиповитаминоза способствуют заболева-
ния кишечника — хронические энтериты, энтероколиты, наруше-
ния образования и секреции желчи — инфекционный и токсиче-
ский гепатиты, цирроз печени, желчнокаменная болезнь, опухоли
поджелудочной железы, дискинезия желчевыводящих путей, опе-
ративное удаление части кишечника. Такое же действие может
наблюдаться при длительном приеме антибиотиков, сульфанил-
амидных препаратов, антикоагулянтов типа дикумарина, фенилина
[Богданов Н. Г., 1984; Спиричев В. Б., 1985]. К такому же эффек-
ту приводит прием салицилатов [Яговдик Н. 3., Детинкин О. Н.,
1978].
Назначение витамина К показано при ожогах и отморожениях,
лучевых поражениях, дерматозах с геморрагическим компонентом,
а также с пониженной свертываемостью крови, при язвенных
стоматитах, гингивитах, каплевидном парапсориазе, дерматомиози-
те. Препарат противопоказан при повышенной свертываемости
крови.
Глава 17
БОЛЕЗНИ ВОЛОС, САЛЬНЫХ
И ПОТОВЫХ ЖЕЛЕЗ
Классификация. Большинство специалистов условно под-
разделяют болезни волос, сальных и потовых желез на следующие
группы.
1. Алопеции приобретенные — гнездная алопеция и ее разновидности (очаго-
вая, субтотальная, тотальная, универсальная, краевая, обнажающая, стригущая);
обычная, диффузная, токсическая, андрогенетическая, преждевременная, пресе-
нильная, сенильная, сифилитическая, лепрозная, симптоматическая, стрессовая,
при беременности, послеродовая, при голодании, кровопотерях (в результате приме-
нения контрацептивов н др.).
2. Алопеции врожденные (полные или частичные). Наследственные синдромы,
включающие симптом гипотрихии (акрогерия семейная Готтрона*, ангидротиче-
ская эктодермальная дисплазия*, синдром Конради — Хюнерманна*, кератодермия
Бушке — Фишера*, синдром Гроба, синдром курчавых волос, синдром Уины, трихо-
ринофаланговый синдром*.
3. Монилетрикс*.
4. Рубцовые алопеции: псевдопелада, красная волчанка, фолликулярный муци-
ноз, синдром Литтла — Лассюэра, рентгеновская алопеция.
5. Дистрофии и аномалии роста волос: узловатая трихоплазия, трихоптилез,
перекрученные волосы*, трихиаз, вросшие волосы, синдром Нетертона*.
6. Гипертрихоз приобретенный и врожденный (универсальный и частичный).
Гипертрихоз может быть одним из симптомов синдрома Морганьи, болезни Пфаунд-
лера — Гурлер, синдрома Стейна — Левенталя, болезни Реклингхаузена*, синдрома
Арнольда — Киари.
7. Грибковые поражения волос (при микроспории, трихофитии, фавусе)**.
8. Болезни сальных желез: себорея (жидкая, густая, смешанная), себорейные
дерматиты, себорейная алопеция, осложненные себорейные заболевания (угри юно-
шеские, сливные, келоидные и др.).
9. Болезни потовых желез: наследственные ангидрии (полные или частичные),
ангидротические эктодермальные дисплазии, воспалительные заболевания потовых
желез.
АЛОПЕЦИИ
ГНЕЗДНАЯ АЛОПЕЦИЯ (ALOPECIA AREATA)
Гнездная алопеция (син.: гнездная плешивость, круговая алопе-
ция, очаговая алопеция) — часто встречающееся заболевание, про-
являющееся неожиданным для больного выпадением волос на
волосистой части головы, на лице, реже — на туловище и конеч-
ностях.
* Синдромы, обозначенные одной звездочкой, излагаются в главе «наслед-
ственные заболевания кожи» (том III).
** Грибковые заболевания волос изложены в главе «Дерматофитии».
475
Этиология, патогенез. Гнездная алопеция является трофонев-
ротическим заболеванием, в патогенезе которого имеет значение
патология со стороны нервной системы [Марзеева Г. И. и др.,
1964; Винокуров И. Н., 1967; Рыбакова М. Л., 1967; Абрамов С. Н.
и др., 1984; Тонкин Н. и др., 1985]. Полагают [Пурышева В. В.,
1969], что выпадение волос при гнездной алопеции может зависеть
от нарушения активности энзимных процессов, нарушения дея-
тельности эндокринных желез. В последние годы появились указа-
ния на возможный аутоиммунный характер этого заболевания
[Рубина В. В., 1984; Авербах Е. В., 1985; Тонкин Н. и др., 1985].
Нередко гнездная алопеция связана с очагами хронической
инфекции (кариозные зубы, синусит, гайморит, тонзиллит и др.).
Очаговое выпадение волос был известно в глубокой древности.
Еще Авел Корнелий Цельс в первом десятилетии нашей эры дал
четкое описание наиболее часто встречающегося заболевания во-
лос, которое впоследствии было названо кругами Цельса (Area
Celsi). В последующем это заболевание получило название alopecia
areata, alopecia circumscripta (круговидное облысение). Известные
ученые прошлого (F. Hebra и др.) отстаивали паразитарное проис-
хождение гнездной плешивости. На смену паразитарной пришла
«трофоневротическая» теория, которую развивали отечественные
ученые. В 1875 г. А. И. Поспелов на заседании Московского обще-
ства русских врачей дал четкое описание клинической картины и
высказал взгляд на гнездную плешивость как на болезнь трофо-
невротического характера. В 1884 и 1886 гг. Н. П. Мансуров
описал два случая ограниченной и ползучей плешивости. А. Г. По-
лотебнов сообщил о мальчике, у которого выпадения волос совпа-
дали с припадками, сопровождающимися потерей сознания. Выда-
ющийся отечественный ученый П. В. Никольский опубликовал в
1886 г. две работы «Area Celsi как трофоневроз кожи» и «Нервная
теория гнездной плешивости», в которых показал, что травма, нер-
вное потрясение, угнетенное состояние, чрезмерное умственное
напряжение, неврастении являются той основой, на которой фор-
мируется патологический процесс гнездной плешивости. Он обра-
щал внимание на симметричность очагов алопеции, на изменение
чувствительности в очагах поражения, возможность самоизлечения
и другие симптомы. Нервно-трофическую теорию гнездной плеши-
вости отстаивали М. И. Манасеин (1897), Т. П. Павлов (1901) и
другие выдающиеся отечественные ученые. П. В. Никольский пред-
полагал наличие патоморфологических изменений в нервах и сосу-
дах кожи при гнездной плешивости, которые в дальнейшем были
обнаружены рядом отечественных [М. А. Розентул, 1931;
Н. А. Торсуев, 1947; Г. Ф. Романенко, 1953, и др.] и зарубежных
[Goike Н., Holtschmidt F., 1950; Winkelmann R. et al., 1960, и др.]
ученых.
В последние годы много внимания уделяется изучению имму-
нологических аспектов в патогенезе гнездной алопеции. Изучение
количества антител (антиядерных, к щитовидной железе, надпочеч-
никам, гладким мышцам, к ткани яичка) не дает четких законо-
476
мерностей; антитела к клеткам волосяных фолликулов не выявля-
ются. Вместе с тем пользуясь методом непрямой иммунофлюорес-
ценции, можно у части больных выявлять антиядерные антитела к
щитовидной железе и ткани яичек; при прямой иммунофлюорес-
ценции выявлены отложения иммунных комплексов [IgG, IgM)
и СЗ комплемента в нижней части волосяного фолликула
[Schenk Е. A. et al., 1980; Igarashi A. et al., 1980]. Высказывается
предположение о возможном значении в патогенезе гнездной ало-
пеции дефекта иммунорегуляции, которая развивается в детстве
или передается по наследству. Изменение количества Т- и В-лим-
фоцитов, наличие повышенного количества аутоантител, иммунных
комплексов и лимфоцитарных инфильтратов вокруг фолликулов
дают основание полагать, что иммунные нарушения имеют значе-
ние в патогенезе гнездной плешивости и их следует учитывать при
назначении терапии больным.
Е. Н. Тимошкова (1984) выявила у больных гнездным облысе-
нием нарушение всасывательной функции тонкого кишечника, сни-
жение содержания цинка и повышение меди в волосах.
Гнездная алопеция, по данным разных авторов, составляет
от 1 до 2 % всех дерматологических больных. Возраст больных
колеблется в широких пределах, однако чаще заболеванию подвер-
жены дети и молодые люди в возрасте 20—30 лет; у лиц в возрасте
старше 70 лет гнездная алопеция встречается редко. Заболевают
одинаково часто мужчины и женщины. Чаще болеют учащиеся,
люди умственного труда.
Принято различать очаговую, субтотальную, тотальную, универ-
сальную, краевую, обнажающую, стригущую (болезнь Никольско-
го) формы гнездной алопеции.
Клиника. Гнездная алопеция характеризуется появлением
на волосистой части головы, чаще в затылочной области, участков
выпадения волос округлой формы. Течение болезни условно под-
разделяют на 3 стадии: прогрессивную, стационарную и регрессив-
ную.
Первые очаги, как правило, единичны, последующие возникают
в небольшом отдалении от первого очага и нередко носят симмет-
ричный характер. В первые дни болезни на участках облысения
можно видеть небольшую красноту, которая сопровождается жже-
нием, зудом, гиперестезией кожи. Выпадение волос в первые дни
болезни может быть незначительным и незаметным для больного;
плешинка достигает 1—2 см в диаметре. В последующем краснота
исчезает и кожа, лишенная волос, приобретает цвет слоновой
кости. Длинные волосы выпадают и фолликулярные отверстия
зияют.
Очаги выпадения волос имеют округлые или овальные очерта-
ния. По периферии их волосы неустойчивы и при слабом потягива-
нии выпадают мелкими пучками (зона расшатанных волос). Этот
диагностический признак характерен для начального периода бо-
лезни (стадия прогрессирования). Расширение очагов облысения
по периферии приводит к слиянию их в один крупный участок
477
облысения, который становится заметным для окружающих. Он
может иметь фестончатые, округлые и овальные очертания. В ста-
ционарной стадии болезни встречаются обломанные, короткие,
темноокрашенные волосы, которые могут послужить причиной ди-
агностических ошибок, так как их иногда принимают за поражен-
ные волосы при грибковых заболеваниях (трихофития, микроспо-
рия). Течение очаговой гнездной алопеции чаще доброкачествен-
ное. Просуществовав 4—6 мес, участки облысения покрываются
нормальными волосами (регрессивная стадия).
Однако нередко заболевание приобретает злокачественное те-
чение: количество участков облысения увеличивается, выпадают
почти все волосы на волосистой части головы, лице, пушковые
волосы на конечностях и туловище. Развивается субтотальная,
тотальная или универсальная алопеция.
СУБТОТАЛЬНАЯ АЛОПЕЦИЯ (ALOPECIA SUBTOTALIS AREATA)
Субтотальная алопеция характеризуется медленным прогрессиро-
ванием заболевания, при котором количество участков облысения
постепенно увеличивается, выпадают все толстые волосы на воло-
систой части головы; сохраняются лишь пушковые и короткие
волосы в краевой зоне (в области затылка и висков) и на отдель-
ных участках, где имеются тонкие, извитые, обесцвеченные еди-
ничные или группы волос, которые при легком потягивании за
свободный конец выпадают. При этой форме нередко имеется раз-
режение наружной зоны бровей и частичное выпадение ресниц.
ТОТАЛЬНАЯ АЛОПЕЦИЯ (ALOPECIA TOTALIS AREATA)
Син.: гнездная злокачественная алопеция, alopecia maligna.
Тотальная алопеция может наблюдаться как у детей, так и у
взрослых. Первыми признаками злокачественного течения болезни
являются быстрое выпадение волос на волосистой части головы и
лице (волосы бороды, бровей и ресницы). В течение 2 — 3 мес
волосы на голове выпадают полностью. Восстановление волос в
этих случаях протекает в более поздние сроки, причем вначале
вырастают тонкие и обесцвеченные ресницы, затем брови и пушко-
вые волосы на лице, а затем медленно, порой годами, происходит
восстановление волос на волосистой части головы. В ряде случаев
восстанавливаются волосы только в области ресниц и бровей, а
волосистая часть головы навсегда остается лишенной волос. При
этой форме алопеции больные, как правило, жалуются на сильные
головные боли, слабость, ипохондрические симптомы.
УНИВЕРСАЛЬНАЯ ГНЕЗДНАЯ АЛОПЕЦИЯ
(ALOPECIA AREATA UNIVERSALIS)
Это довольно редко встречающаяся разновидность гнездной алопе-
ции, при которой выпадение волос происходит не только на
478
волосистой части головы и лице, но также на туловище, конечно-
стях. Для диагностики этой формы заболевания следует осмотреть
кожный покров больного полностью. На туловище и конечностях
можно видеть крупные овальные и округлые участки облысения,
на лобке и в подмышечных впадинах — резкое поредение или
полное отсутствие волос.
При универсальном облысении с длительным течением выявля-
ются неврастенический синдром, вегетодистония и другие наруше-
ния общего состояния. Нередко отмечаются изменения ногтей
[Шеклаков Н. Д., 1975] — истончение, повышенная ломкость,
лейконихии с продольными полосами и углублениями на поверх-
ности в виде наперстка, онихолизис ногтей на кистях и стопах.
КРАЕВАЯ ГНЕЗДНАЯ ПЛЕШИВОСТЬ (OPHIASIS)
Краевая гнездная плешивость встречается у детей, она характери-
зуется появлением первых очагов облысения на краевой зоне
волосистой части головы, чаще в области затылка и висков.
Выпавшие волосы образуют на краевой зоне ленту, которая лише-
на длинных волос, тогда как пушковые волосы краевой зоны
нередко еще сохраняются. В дальнейшем выпадают и они. Эта
форма гнездной алопеции имеет длительное течение. Разновид-
ностью краевой алопеции является алопеция в виде короны
(alopecia areata couronne), которая встречается у женщин и детей,
отличается торпидным течением, трудно поддающимся лечению.
ОБНАЖАЮЩАЯ ФОРМА ГНЕЗДНОЙ ПЛЕШИВОСТИ
(ALOPECIA AREATA DECALVAHS)
Обнажающая форма гнездной плешивости характеризуется обра-
зованием крупных плешин, которые быстро захватывают всю кожу
головы, оставляя на отдельных участках небольшие гнезда нор-
мальных волос.
СТРИГУЩАЯ ФОРМА ГНЕЗДНОЙ АЛОПЕЦИИ
Син.: идиопатическая трихоклазия, болезнь Никольского.
При этом заболевании на фоне нормальных густых волос в лобно-
теменной области появляются участки, где волосы обломаны на
высоте 1 — 11 /2 см от поверхности здоровой кожи. Эти короткие,
как бы подстриженные волосы легко и безболезненно выдергива-
ются из волосяных фолликулов. На соседних участках волосы
устойчивы и при выдергивании обрываются. При обследовании
больных стригущей формой гнездной алопеции обнаруживают
патологию со стороны нервной системы (шизофрения, эпилепсия,
ипохондрическое состояние, истероидные реакции и др.). Следует
помнить, что при этой форме болезни волосы выпадают внезапно,
заболевание захватывает все новые и новые участки, однако пол-
ного облысения не наблюдается. Просуществовав несколько не-
479
дель, зона выпадения волос даже без лечения полностью покры-
вается нормального цвета и длины волосами. Однако при повтор-
ных неблагоприятных влияниях на нервную систему возможны
рецидивы болезни [Романенко Г. Ф., 1957J.
Г истопатология гнездной алопеции: в начальном пе-
риоде болезни главные изменения отмечаются в волосяных фол-
ликулах: эпителиальные влагалища волос отделяются от соедини-
тельнотканных оболочек фолликулов; структура наружного и
внутреннего эпителиальных влагалищ нарушается, они разъеди-
няются, сосочек волоса атрофируется, луковица деформируется
[Потоцкий И. И. и др., 1943; Цветкова Г. М. и др., 1981], ин-
фильтрируется лимфоцитами, которые проникают в наружную
корневую оболочку. Существенным изменениям подвергается
нервно-рецепторный аппарат кожи: многие нервные окончания,
располагающиеся вблизи волосяных фолликулов, разрушаются,
теряют способность окрашиваться серебром. В фазе стабилизации
процесса (стационарная стадия) патоморфологическая картина
существенно изменяется: в дерме выявляются расширение сосудов
с утолщением их стенок, периваскулярные лимфогистиоцитарные
инфильтраты. Количество волосяных фолликулов резко уменьше-
но. В расширенных устьях фолликулов имеются остатки выпа-
дающих волос в виде «восклицательных знаков» и скопления рого-
вых масс. Волосяные фолликулы укорачиваются. Нормальная
структура эпителиальных влагалищ нарушена. Отмечаются образо-
вания новых зачатков волос (переход на телогеновый тип смены
волос) — из остатков фолликулов. Электронно-микроскопические
исследования кожи [Тонкин Н. и др., 1984] показали, что изме-
нения в сосудах носят стойкий характер, некоторые капилляры
не функционируют; имеются выраженные дистрофические измене-
ния в клетках эпителиальных слоев волосяных фолликулов и
волосяного сосочка (вакуоли в ядрах, шаровидная дистрофия
митохондрия). Глубоким изменениям подвержены эластические
и коллагеновые волокна; большинство из них истончено. Нервно-
рецепторный аппарат кожи дистрофически изменен, вокруг ряда
новых зачатков волос наблюдаются разрастания тонких безмякот-
ных волокон (начало регенеративных процессов).
В период регресса заболевания в коже наблюдаются явления
пролиферации и восстановления волосяного аппарата. Морфоло-
гическое строение-сосудистой сети и нервно-рецепторного аппа-
рата кожи восстанавливается [Bartosova J., Jorda V., Ztava Z.,
1984].
Выявленные у больных гнездной плешивостью изменения внут-
ренних органов не имеют определенных закономерностей. У боль-
ных часто обнаруживают увеличенные регионарные лимфатические
узлы, особенно затылочные и шейные, что, по-видимому, связано
с наличием очагов фокальной инфекции.
Наиболее часто обнаруживаются изменения со стороны нерв-
ной системы. Примерно половина больных предъявляет жалобы
на раздражительность, плаксивость, нарушение сна, головные
480
боли, плохую память, резкую утомляемость; отмечается болезнен-
ность при отведении глазных яблок в сторону; снижение слуха.
На плешинах выявляются непостоянные нарушения чувствитель-
ности. Сухожильные рефлексы у части больных снижаются иди
повышаются; нарушается их равномерность. Нередко больные
гнездной алопецией жалуются на повышенную потливость, уси-
ленное отделение кожного сала, болезненность в области солнеч-
ного сплетения, шейных симпатических узлов. Дермографизм у
больных чаще красный, стойкий.
При обследовании мужчин можно выявить снижение libido;
женщины нередко страдают увеличением щитовидной железы,
нарушением менструального цикла, аменореей.
Однако на первое место выступает патология в психической
сфере. Нередко у больных наблюдаются истероидные реакции.
У дебильных детей и детей, страдающих болезнью Дауна, гнездная
алопеция не редкое заболевание.
Изучение состояния сосудистой системы головного мозга
(реоэнцефалография) показало, что у больных субтотальными,
краевыми и обнажающими формами выявляются нарушения то-
нуса сосудистой стенки, которые наблюдаются при спастическом
состоянии сосудов или по атеросклеротическому типу (при тоталь-
ной алопеции). При исследовании сосудов глазного дна у этих
больных также выявлялись признаки начального атеросклероза
[Марзеева Г. И., Ронкин М. А., 1964; Винокуров И. Н., 1967;
Рыбакова М. Л., 1967].
О возможной связи гнездной алопеции с ранним атеросклеро-
зом свидетельствуют изменения в жировом и белковом обмене,
которые проявляются в увеличении количества холестерина, сни-
жении фосфолипидов, увеличении фракции 6-липопротеидов в сы-
воротке крови.
Изучение гормонального и психоэмоционального статуса у
больных гнездной алопецией [Машкиллейсон А. Л. и др., 1986]
показало, что у больных имеет место гипоталамо-гипофизарная
недостаточность на фоне активации симпатико-адреналовой си-
стемы.
Диагноз очаговой гнездной алопеции в большинстве случаев
не представляет затруднений. Исключение составляют клинические
варианты (субтотальная, тотальная, универсальная, обнажающая
и стригущая формы), которые имеют ряд особенностей, которые
следует учитывать при постановке диагноза. Так, при субтотальной
и тотальной плешивости начало болезни может быть необычным;
вместо появления отдельных плешин заболевание может начаться
с диффузного выпадения волос на голове, затем выпадают ресни-
цы и брови. Обращает на себя внимание состояние волосяных
фолликулов, наружные отверстия которых расширены. Следует
иметь в виду, что в этот период болезни у пациентов могут на-
блюдаться субъективные ощущения в области очагов поражения
(чувство стягивания, жжение, зуд кожи). При универсальной пле-
шивости заболевание может начаться как обычная очаговая
17—1100
481
гнездная алопеция, а в дальнейшем появляются очаги выпадения
волос на лице, туловище и конечностях. Универсальная гнездная
алопеция имеет выраженную тенденцию к длительному течению
(десятки лет).
При диагностике краевой гнездной плешивости (ophiasis)
возникают трудности от того, что первые очаги находятся в краевой
зоне в области затылка и висков и больной может долгое время
не замечать начала заболевания. В развитой фазе болезни клини-
ческая картина не вызывает диагностических трудностей.
При стригущей форме гнездной алопеции (болезнь Николь-
ского) трудность диагностики заключается в том, что волосы вы-
падают не полностью, остаются «подстриженные» обломки волос,
которые весьма напоминают грибковое заболевание (микроспорию,
трихофитию) или трихотиломанию.
Дифференциальный диагноз. Гнездную алопецию следует диф-
ференцировать от врожденной атрофии кожи черепа, сифилити-
ческой, лепрозной, токсической алопеции, трихотиломании, дерма-
тофитий.
О врожденной атрофии кожи черепа гнездная алопеция отли-
чается тем, что чаще является приобретенным заболеванием, не
сопровождается рубцовой атрофией, язвенными дефектами и ано-
малиями в развитии ребенка.
При сифилитической мелкоочаговой (или диффузной) алопе-
ции имеет место резко выраженное разрежение волос, которые
легко выпадают на всех участках волосистой части головы, а так-
же имеются другие проявления сифилитической инфекции (лейко-
дерма, розеолезные, папулезные и пустулезные сифилиды и др.).
Главным критерием дифференциальной диагностики являются се-
рологические реакции на сифилис, которые, как правило, положи-
тельны в этом периоде болезни (РВ, РИФ, РИБТ).
Лепрозная алопеция характеризуется частичным выпадением
волос на лице, особенно в области бровей; вначале выпадают воло-
сы в области наружного края, а в дальнейшем — по всей длине
бровей. В основе выпадения волос при лепре лежат специфические
лепрозные инфильтраты, располагающиеся на лице в области над-
бровных дуг и других участках. Нередко у больных лепрой можно
наблюдать выпадение пушковых волос в зонах поражения [Тор-
суев Н. А. и др., 1947]. Длинные волосы могут долгое время со-
храняться, особенно при туберкулоидном или недифференциро-
ванном типе лепры. Правильный диагноз можно поставить, если
внимательно осмотреть больного, что позволяет выявить другие
характерные для лепры симптомы: наличие ахромических, эри-
тематозных или пигментных пятен, лепроматозных бугорков, стой-
ких изъязвлений, поражения периферических нервных стволов и
др. При бактериологическом и гистологическом исследовании на-
ходят возбудителя лепры.
При трихотиломании обломанные волосы располагаются на
ограниченном участке, очаги асимметричны, корни обломанных
волос находятся на разном уровне.
482
При дерматофитиях дифференциальная диагностика основы-
вается на клинических данных и результатах лабораторных ис-
следований (микроскопия волос, чешуек кожи, посев на питатель-
ные среды для выделения гриба — возбудителя заболевания).
Лечение алопеции является трудной задачей. После углублен-
ного обследования пациента составляется индивидуальный план
лечения, который включает режим труда и отдыха, уход за боль-
ной кожей, общее и местное лечение, применение психопрофилак-
тики, исключение вредных привычек (курение, употребление алко-
голя). Больному целесообразно назначить молочно-растительную
диету, пищу, богатую витаминами. В начальной стадии болезни
частое мытье горячей водой с мылом не показано; больной не
должен носить тяжелые головные уборы, стягивать кожу тугими
повязками, париками. Расчесывать оставшиеся волосы следует ос-
торожно редким гребнем. Общее лечение проводится седативными
средствами, витаминами, микроэлементами, фурокумаринами и
изредка кортикостероидами. Из седативных средств хорошо себя
зарекомендовали отвары из корня валерианы, препараты брома,
транквилизаторы. Широко применяются витамины (А, С, РР, В2,
Be, В12) внутрь и в виде инъекций. В последние годы широкое
распространение получают разные методы рефлексотерапии, в
частности иглоукалывание [Абрамов С. Н., 1984].
Местное лечение начинают во второй стадии болезни, когда
прекращается массовое выпадение волос и начинается рост пушко-
вых волос. В этот период можно мыть голову 1 раз в неделю го-
рячей водой (42 — 44 °C) с мылом. Местно назначаются спирто-
вые втирания с настойкой красного перца, шпанских мушек в по-
вышающейся концентрации. Большой опыт накоплен при лечении
гнездной алопеции фурокумаринами (меладинин, бероксан, амми-
фурин, псоберан, псорален, пувален), которые являются фотосен-
сибилизаторами и применяются в комплексе с ультрафиолетовыми
облучениями; показана ПУВА-терапия.
Лучшие результаты получены у больных очаговой и субтоталь-
ной формами с небольшим сроком болезни (2 — 5 лет).
Профилактика рецидивов заключается в устранении причин
заболевания (стресс, переутомление, наличие очагов фокальной
инфекции, гиповитаминозы и др.).
Диспансеризация: больные тотальными и универсальными фор-
мами алопеций подлежат диспансерному наблюдению на весь срок
лечения с посещением врача-дерматолога один раз в квартал;
обследование у специалистов (невропатолог, терапевт, гинеколог,
отоларинголог) один раз в год.
ОБЫЧНАЯ АЛОПЕЦИЯ
Одна из распространенных форм облысения, встречающаяся как
у мужчин, так и у женщин, существование которой оспаривается
многими авторами.
Мнение прежних авторов о том, что лысина есть следствие се-
17*
483
борейной алопеции, стало оспариваться еще в прошлом столетии.
J. Hamilton. (1951) утверждал, что обычное облысение является
естественным процессом, вызываемым действием андрогенов на
генетически предрасположенные фолликулы [Рук А., Даубер Р.,
1985].
Патогенез. Считается, что на ранних этапах изменяются ниж-
ние части эпителиального влагалища волосяных фолликулов, где
возникает базофильная дистрофия клеток, что приводит к умень-
шению фолликулов и редукции волосяного стержня. Мышца,
поднимающая волос, уменьшается в размерах, фолликулы посте-
пенно редуцируются, в них обнаруживаются лишь пушковые во-
лосы; однако часть фолликулов сохраняет длинные волосы. Со-
суды и нервные окончания претерпевают выраженные дистрофиче-
ские изменения, кожа атрофируется. Одни авторы утверждают, что
при обычном облысении увеличиваются размеры и активность саль-
ных желез; другие [Rampini Е. et al., 1968] этот факт отрицают.
При этом заболевании укорачивается фаза анагена и увеличива-
ется количество волос в фазе телогена, что можно наблюдать,
изучая трихограмму волос, взятых для исследования в лобно-те-
менной области [Braun-Falco О., Christophers Е., 1968]. К сожа-
лению, многие вопросы патогенеза этого страдания основаны лишь
на гипотезах. Обследование мужчин и женщин, страдающих
обычной алопецией, как правило, обнаруживало генетическую
предрасположенность к болезням волос и повышенное количе-
ство андрогенов. Высказывается также мнение о возможном зна-
чении секрета сальных желез в механизме облысения, при кото-
ром самоокисление липидов волоса приводит к образованию ве-
ществ, обладающих депиляторной активностью.
Клиника. Основным симптомом обычного облысения явля-
ется замещение длинных волос на тонкие, короткие и непигмен-
тированные. Заболевание может начаться в любом возрасте, но
чаще оно проявляется у мужчин в пубертатном периоде, а у жен-
щин в возрасте 25 — 30 лет. Первые признаки болезни проявля-
ются в изменении длинных волос в области висков, где форми-
руются залысины; в последующем этот же процесс приводит к
разрежению волос на темени. Расширяясь по периферии, лобные
залысины сливаются с участками разрежения волос в области
темени, формируется облысение, которое часто называют выпаде-
нием волос по мужскому типу, так как оно чаще встречается у
мужчин. Сохранившиеся волосы становятся тонкими, диаметр
стержня волоса уменьшается наполовину [Потоцкий И. И. и др.,
1974]; длинные волосы истончаются, в них исчезает мозговой
слой, они заменяются на короткие и пушковые; пигмент у стержней
волос исчезает, волосы становятся светлыми (обесцвеченными),
извитыми.
У женщин обычная алопеция может начаться с теменной об-
ласти, где формируется зона разреженных волос, которая захва-
тывает затем теменную, лобную, височную и затылочную области.
Выпадение волос и замена их аплазированными волосами у жен-
484
шин происходят в более поздние сроки и, как правило, не приво-
дят к формированию выраженных лысин. Очевидно, этому способ-
ствует своевременное обращение за медицинской помощью и пе-
дантичное выполнение лечебных процедур, от чего мужчины,
страдающие обычным облысением, как правило, уклоняются.
Диагноз обычного облысения не вызывает затруднений. Этому
помогает изучение семейного анамнеза (наличие в семье подоб-
ных заболеваний) и эндокринологическое обследование (андроге-
нии).
Дифференциальный диагноз следует проводить с диффузной,
себорейной, андрогенетической алопецией, которые имеют весьма
схожую клиническую картину; а у пожилых людей, кроме того,
следует иметь в виду наличие пресенильной или сенильной ало-
пеции.
Лечение проводится после тщательного обследования пациента.
Большинство мужчин, страдающих выраженным облысением, не
нуждаются в специальном лечении, им следует объяснить ограни-
ченность лечебных мероприятий. В случаях, когда больные нахо-
дятся в состоянии депрессии, они подлежат лечению у психоте-
рапевта. В начальных стадиях болезни, особенно у женщин, про-
водятся мероприятия общего типа: санация очагов фокальной
инфекции, назначение витаминов внутрь (С, РР, В2, А) или в виде
инъекций (В,,. Be, В12), длительный прием препаратов цинка и
меди. Местное лечение проводится средствами, способствующими
улучшению кровообращения волосистой кожи головы; назначаются
препараты, содержащие салициловую кислоту, серу, глицерин,
спирты, настойки красного перца, скипидар, эфир и др.
У отдельных лиц можно рекомендовать операцию по транс-
плантации волос, однако это лечение длительное и результаты не
всегда удовлетворительны. Для ряда пациентов следует рекомен-
довать ношение париков и накладок (небольших париков) между
сохранившимися длинными волосами.
При сопутствующих заболеваниях (себорея, простая перхоть)
следует провести соответствующее лечение.
Профилактика не разработана.
ДИФФУЗНАЯ АЛОПЕЦИЯ (ALOPECIA DIFFUSA)
Син.: симптоматическая алопеция, телогеновая алопеция, облысение у женщин
по мужскому типу и др.
Известно, что выпадение волос у человека связано с переходом
физиологической смены волос из одной фазы в другую. В норме
ежедневно у человека выпадает до 30 — 40 волос, что связано с
окончанием анагенового цикла их развития; на месте выпавших
вырастают новые волосы той же толщины, длины и цвета. При
этой смене волос трихограмма не меняется и алопеция не раз-
вивается. Если человек подвергается сильному стрессовому или
другому патологическому фактору (лихорадка, кровотечение, голо-
485
дание, беременность, наличие злокачественного заболевания, при-
ем лекарств), то часть волосяных фолликулов вступает в фазу
катагена и телогена и наступает избыточное выпадение волос; в
этот период при расчесывании можно обнаружить ежедневно от
80 до 250 выпавших волос. Если неблагоприятный фактор, кото-
рый вызвал изменения в физиологической смене волос, быстро
устранен, выпадение волос может уменьшиться или даже прекра-
титься.
При этой форме алопеции волосы выпадают по всей поверх-
ности волосистой кожи головы. Трудности в диагностике этой
формы алопеции заключаются в том, что у конкретного пациента
может быть не одна причина, а несколько (стресс, болезнь, бере-
менность, наличие себореи, менопауза и т. п.); в таких случаях
диффузную алопецию называют многофакторной [Steigleder G.,
Mahrle G., 1973J.
Алопеции, вызванные стрессовыми воздействиями, еще недо-
статочно изучены. Они возникают спустя 2 нед — 3 мес после
сильных нервных переживаний, чаще у женщин; волосы вначале
выпадают диффузно, а затем у части больных развивается картина
типичной гнездной алопеции.
Алопеция после лихорадки возникает спустя 8 — 10 нед, сопро-
вождается заметным разрежением волос по всей волосистой коже
головы, но полного облысения не наступает.
При беременности алопеции возникают во время II — III три-
местра и связаны с гормональной перестройкой организма жен-
щины. Зона разреженных волОс более заметна в теменной области.
Изучение трихограмм показывает, что во второй половине бере-
менности может увеличиваться количество волос, находящихся в
фазе анагена (95 %), скорость роста волос во время беременности
уменьшена [Bosse R., 1971J. При последнем триместре у беремен-
ных могут наблюдаться явления гирсутизма или лобно-височная
алопеция.
Послеродовые алопеции проявляются в первые месяцы после
родов и носят характер диффузного облысения, в основном в
височно-теменной области. Количество телогеновых волос резко
увеличивается (до 30 %). Волосы восстанавливаются полностью
через 4 — 12 мес. У ряда больных выпадение волос может начать-
ся вновь.
При алопеции, вызванной голоданием или недостаточным пита-
нием, волосы выпадают диффузно по всей голове; оставшиеся
волосы истончаются, становятся сухими, ломкими. Заболевание
может сопровождаться слабостью, отеками, желудочно-кишечны-
ми расстройствами.
Алопеции при больших кровопотерях, очевидно, связаны с
развивающимся у больных дефицитом белков (гипопротеинемия)
и железа, которые сопровождают анемию. Диффузное выпадение
волос в этих случаях связано с переходом на телогеновую фазу
физиологической смены волос.
Диффузные алопеции наблюдаются у женщин, длительно при-
486
нимающих контрацептивные препараты без соответствующего
контроля. Диффузное выпадение волос в подобных случаях может
начаться через 2 — 3 нед и усилиться после 3 — 4 мес приема
контрацептивов. Выпадение волос в данных случаях связано с
влиянием больших доз эстрогенов на процесс физиологической
смены волос — переход на телогеновый цикл. Выздоровление на-
ступает после отмены контрацептивов.
Токсические алопеции возникают при длительном приеме цито-
статических препаратов, средств, применяемых для удаления волос
(таллий, эпилин), от антикоагулянтов (гепарин, кумарины),
тиреостатиков, психотропных средств, при передозировках вита-
мина А (ретиноидов) и др. Длительный прием диэтилстильбэстро-
ла ведет к увеличению анагеновых волос; одновременно волосы
становятся мягче и тоньше [Bosse К., 1967]. После приема эн-
доксана, кроме выпадения волос, меняется их окраска. В дистро-
фически измененных луковицах волос обнаруживаются скопления
меланина. Отмечено [Gerstein Е., Orfanos С., 1976], что у 80 %
онкологических больных, длительно принимавших цитостатические
препараты, наблюдается выпадение волос на голове, выпадают
волосы на лобке и в подкрыльцовых впадинах, замедляется рост
волос на подбородке. После прекращения приема цитостатиков
волосы могут полностью восстанавливаться. Кроме цитостати-
ческих препаратов, на рост волос могут оказывать влияние кор-
тикостероиды. Длительный прием преднизолона приводит к дистро-
фии матрицы волоса и фолликулы волос переходят в катагеновую
фазу развития. Изучение трихограмм в этом случае способствует
правильной диагностике. Трихограмма проводится через 4 —
5 дней после очередного мытья волос. В норме 85 % волос нахо-
дится в фазе анагенеза, 14 % в фазе телогенеза и 1 % в фазе ка-
тагенеза. Увеличение количества телогеновых волос до 20 % явля-
ется неблагоприятным фактором.
Диагноз диффузной алопеции ставится на основании анамнеза
и изучения трихограммы (микроскопия растущих и выпавших
волос).
Дифференцировать диффузную алопецию следует от обычного
облысения, себорейной алопеции, андрогенетической алопеции.
Лечение следует назначать после установления причины забо-
левания.
Профилактика заключается в устранении факторов, которые
способствовали возникновению заболевания.
АНДРОГЕНЕТИЧЕСКАЯ АЛОПЕЦИЯ
Развивается в лобной и теменной областях и связана с наруше-
нием функции эндокринной системы. Причиной андрогенетической
алопеции у женщин могут быть дисфункции эндокринных желез:
гипофункция, гиперфункция гипофиза, гипотиреоидизм, гипер-
тиреоидизм, гипопаратиреоз, нарушения менструального цикла,
заболевания надпочечников, яичников — симптом склероза яични-
487
ков, синдром Кушинга, опухоли яичников. Чаще других в патоге-
незе андрогенетической алопеции имеют значение андрогены над-
почечников и овариального происхождения. Фолликулы волос при
этом являются мишенью действия дегидростеронов. Заболевание
может начаться во время полового созревания, когда накопление
дегидростеронов вокруг фолликулов носит временный характер.
Развитию андрогенетической алопеции способствуют генетические
факторы — наличие подобных заболеваний у близких родственни-
ков. Начавшись в пубертатном или постпубертатном возрасте, за-
болевание неуклонно прогрессирует, ухудшается в период бере-
менности и кормления грудью, а затем в период менопаузы. В ряде
случаев первые признаки заболевания обнаруживаются у женщин
молодого и среднего возраста.
Клиника. Процесс облысения у женщин начинается с поре-
дения волос в лобно-теменной области и напоминает облысение,
которое встречается у мужчин. Полное облысение у женщин не
наступает, так как они проводят активное лечение. С возрастом
волосы становятся тоньше, менее пигментированными и не до-
стигают обычной длины, что можно объяснить постепенным пе-
реходом с активного роста, которым характерен анагеновый тип
физиологической смены волос на телогеновый, при котором по-
степенно наступают аплазия и атрофия волосяных фолликулов.
Многими авторами изучалось содержание количества гормонов
у больных андрогенетической алопецией. Изучение содержания
тестостерона [Ludvig Е., 1977J дало основание связать течение
этой формы алопеции со степенью андрогенной стимуляции,
которая реализуется у генетически предрасположенных к этому
заболеванию женщин. Умеренная андрогенная алопеция у женщин
коррелировала с умеренным повышением циркулирующих андроге-
нов; высокий уровень тестостерона (близкий к уровню у здоровых
мужчин) коррелировал с развитием у женщин выраженной ало-
пеции по мужскому типу. Полагают, что в патогенезе этой алопе-
ции имеют значение три андрогена (тестостерон, андростендион и
дегидротестостерон). Следует иметь в виду, что андрогенетическая
алопеция может начаться у женщин, не имеющих патологических
изменений со стороны эндокринных органов и не имеющих от-
клонений в гормональном профиле. Заболевание нередко сочетает-
ся с местным или общим гирсутизмом [Orfanos С., 1979].
Диагноз в типичных случаях не представляет затруднений.
Сложности в диагностике возникают у пожилых людей и лиц,
страдающих себорейной алопецией.
Андрогенетическую алопецию дифференцировать следует от
алопеции пожилых женщин, находящихся в состоянии постме-
нопаузы. В этих случаях алопеция ограничивается заушными об-
ластями и зоной вокруг темени. Пресенильная алопеция встре-
чается у женщин старше 50 лет.
Выпадение волос при этом страдании носит диффузный харак-
тер; поредение начинается в лобно-теменной области, где волосы
истончаются и выпадают.
488
Лечение. Лицам, имеющим наследственную предрасположен-
ность к андрогенетической алопеции, необходимо проводить про-
филактические мероприятия в период полового созревания: избе-
гать ношения тесных головных уборов, длительного пребывания
на солнце, избегать интоксикаций; в питании должны быть ограни-
чены углеводы, жиры и показана диета с повышенным содержа-
нием белка (мясо, рыба, творог, бобовые и др.); при наличии забо-
леваний желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит, холеци-
стит) необходимо лечение у специалиста. После консультации
гинеколога-эндокринолога показано применение гормональных
препаратов (эстрадиолбензоат, прогестерон, эстрадиол-пропионат),
антиандрогенов, препаратов, подавляющих овуляцию (дианабол,
этилэстрадиол, хлормадинацетат, ципротеронацетат и др.). Отече-
ственный анаболический стероид метандростенол (син.: дианабол,
неробол, анаболии, стенобол) по биологическому действию близок
к тестостерону и его аналогам; анаболическая активность препа-
рата приблизительно равна тестостерону, а андрогенное действие
в 100 раз ниже тестостерон-пропионата. Препарат применяется
местно у мужчин в виде эмульсии (косточковое масло, эмуль-
сионные воски по 5 г, глицерин — 10 г, вода до 100 г), содержа-
щей 0,25 % или 0,5 % метандростенола, или в виде 0,1 % водно-
спиртового раствора (лосьон). Эмульсия или лосьон втираются
в лобную и теменную области головы, затем спустя 20 — 25 мин
кожу головы промокают бумажной салфеткой для удаления из-
бытков эмульсии. Процедуры проводят через день (на курс 20 —
25 процедур).
Повторные курсы можно проводить после перерыва в 2—3 нед.
Гормональное лечение противопоказано при аденоме и раке пред-
стательной железы.
В последнее время получены обнадеживающие терапевтические
результаты от применения антиандрогенного препарата «Диане»
фирмы «Шеринг», ФРГ [Рубина В. В. и др., 1986], который пока-
зан только женщинам. Препарат назначают курсами с 5-го дня
менструального цикла и принимают в течение 21 дня (6 — 9 кур-
сов). Противопоказаниями к лечению этим препаратом являются
тяжелые заболевания почек, печени, беременность, период лакта-
ции, тромбоэмболические и неопластические процессы.
Лечение гормональными препаратами проводится под строгим
медицинским контролем, так как бесконтрольное длительное при-
менение их может привести к нежелательным последствиям (нару-
шения менструального цикла).
В комплексном лечении показано применение внутрь витаминов
группы В, РР, D и А.
Большое значение имеет правильный уход за больными воло-
сами, ритм мытья и применение физиотерапевтических методов
лечения (лечебный массаж и массаж жидким азотом).
В случаях сочетания андрогенетической алопеции с себореей
необходимо проведение соответствующего лечения [Рождествен-
ская О. С., 1975].
489
ПРЕЖДЕВРЕМЕННАЯ АЛОПЕЦИЯ [ALOPECIA PRAEMATURA)
Обусловлена наследственными причинами. Она начинает прояв-
ляться в период полового созревания и формируется к 20 — 25 го-
дам, иногда позже (в 35 лет). Основным клиническим симптомом
является нарушение процесса физиологической смены волос, при
котором на лобной, теменной и височных областях происходит
замена длинных и толстых волос на тонкие, мягкие и короткие,
а затем — на пушковые.
Патогенез. В патогенезе преждевременного выпадения волос
имеют значение гормональные нарушения [Гусарова А. С., 1974;
Рождественская О. С., 1975; Митупов М. Б., 1980; Bosse К., 1968].
При преждевременном облысении происходит укорочение анаген-
ной фазы роста волос; количество волос в этой стадии постоянно
уменьшается.
Пресенильная и сенильная алопеция встречаются у женщин
старше 50 лет. Выпадение волос, как правило, носит диффузный
характер, поредение начинается в лобно-теменной области, где
волосы истончаются и выпадают.
Старческая алопеция развивается после 65 — 70 лет; волосы
становятся сухими, редкими, короткими, теряют свойственный им
блеск, цвет их становится светло-желтым. Полное облысение даже
при длительном течении процесса не наступает.
Лечение проводится симптоматическое путем назначения режи-
ма питания (диета, богатая белками), режима мытья волосистой
кожи голобы, применения лосьонов и средств, ожиряющих кожу
головы (касторовое масло, спирт, сок лимона, костный мозг в
равных частях).
РУБЦОВЫЕ АЛОПЕЦИИ
Наблюдаются при псевдопеладе, красной волчанке, фолликуляр-
ном муцинозе, склеродермии, синдроме Литтла—Лассюэра, рент-
геновском облучении.
Псевдопелада (pseudopelada Brocq)
Син.: атрофическое рубцовое облысение, рубцующаяся алопеция.
Псевдопелада — редкое заболевание волосистой кожи головы.
Чаще встречается у лиц среднего возраста (30—40 лет).
Этиология и патогенез неизвестны.
Клиника. Первые очаги выпадения волос появляются на
темени или лобной части головы. Они имеют неправильную форму,
напоминают очаги пламени, располагаются асимметрично, склонны
к слиянию. На всех участках, где выпадают волосы, развивается
выраженная атрофия всех слоев кожи. Последняя слегка гипере-
мирована, устья волосяных фолликулов отсутствуют. В центре
участков облысения можно обнаружить изолированно располо-
490
женные, не измененные на вид длинные волосы. На белых атро-
фических рубцах не бывает шелушения, корок. Заболевание имеет
длительное прогрессирующее течение.
Гистопатологически выявляются атрофия эпидер-
миса. В дерме резкая дистрофия аргирофильных веществ, раз-
рушение сально-волосяных фолликулов, перифолликулярные лим-
фоцитарные инфильтраты, фолликулярный гиперкератоз. Инфиль-
траты из лимфоидных, плазматических и тучных клеток вокруг
сосудов.
Диагноз псевдопелада в типичных случаях не представляет
трудностей. Дифференцировать заболевание следует от красной
волчанки, фолликулярного муциноза, декальвирующего фоллику-
лита, синдрома Литтла—Лассюэра.
При красной волчанке на очагах поражения, если они локали-
зуются на волосистой коже головы, имеется гиперемия, фолли-
кулярный гиперкератоз, атрофия с резкими границами, окружен-
ная венчиком гиперемии.
При фолликулярном муцинозе может наблюдаться выпадение
волос. При этом на месте поражения имеются шелушащиеся
бляшки, на которых видны расширенные отверстия волосяных
фолликулов; больных беспокоит зуд. При гистологическом иссле-
довании вокруг волосяных фолликулов имеется воспалительный
инфильтрат и муцинозные кисты на месте измененных сальных
желез. Гистохимические исследования (окраска толуидиновым
синим, реакция с муцинокармином, реактив Шифа) позволяют
отдифференцировать муцинозную фолликулярную алопецию от
псевдопелады.
Декальвирующий фолликулит характеризуется появлением
вначале заболевания пустулезных высыпаний, приуроченных к во-
лосяным фолликулам, которые в процессе эволюции разрушаются,
что приводит к неравномерной алопеции, чаще располагающейся
по краевой зоне роста волос в виде короны.
Стойкие рубцовые алопеции могут наблюдаться у детей, под-
вергавшихся вакуум-экстракции во время родов [Бянов Б., 1970].
В этих случаях вначале развивается кефалогематома в затылочной
области, а затем выраженная атрофия только в местах, где воз-
действовал вакуум-экстрактор. Алопеция полностью формируется
через 1—2 года после этой операции. В центре поражения сохра-
няются пушковые волосы; остальная часть представлена сплошным
рубцом, где фолликулы отсутствуют.
Рубцовая алопеция является одним из симптомов синдрома
Литтла—Лассюэра, который характеризуется триадой симптомов:
рубцовой алопецией, выпадением волос в подмышечных впадинах,
на лобке и появлением на туловище фолликулярных высыпаний
типа lichen spinulosus, lichen ruber follicularis. В ряде случаев на-
блюдается патология ногтей. На волосистой коже головы встре-
чаются атрофические участки облысения, которые по внешнему
виду напоминают псевдопеладу. На коже подмышечных впадин
и на лобке облысение не сопровождается клинически выраженной
491
атрофией. На разгибательной поверхности конечностей может
встретиться очаговая атрофия, которая распространяется на пуш-
ковые волосы (атрофический кератоз).
Лечение рубцовых алопеций — трудная и неблагодарная задача,
так как облысение является необратимым. При всех формах пока-
зан щадящий режим мытья, уход за волосистой кожей головы,
применение ожиряющих кремов и мазей. При декальвирующем
фолликулите целесообразно применение антибиотиков широкого
спектра действия, бактериальных препаратов (стафилококковые
антифагин, анатоксин) и иммуностимуляторов (метилурацил и др.),
а местнодезинфицирующих спиртовых растворов (молоко Видаля,
серно-касторовый спирт). В последнее время сделана попытка
применить препараты ретиноевой кислоты (роаккутан и др.).
Рентгеновская алопеция
Возникает у больных, подвергавшихся в прошлом поверхностной
рентгенотерапии волосистой кожи головы в целях эпиляции по
поводу различных грибковых заболеваний.
Клиника. Существуют Две разновидности рентгеновских
алопеций — ранние и поздние. Первые возникают вскоре после
облучения рентгеновскими лучами и связаны с передозировкой
или повышенной чувствительностью к ионизирующему излучению;
вторые развиваются в отдаленные сроки после воздействия иони-
зирующего излучения. В этих случаях после облучения рентгенов-
скими лучами вырастают обычные волосы, но вскоре появляется
сухость кожи, затем шелушение, постепенно количество волос,
выпадающих при мытье и причесывании, увеличивается, волосы
теряют свойственный им блеск, становятся редкими, ломкими,
раздваиваются на концах и выпадают. Одновременно с выпаде-
нием волос развивается атрофия волосистой кожи головы, которая
захватывает только те участки, которые подверглись облучению.
Кожа при рентгеновской алопеции имеет весьма характерный вид:
истончена, пестро окрашена из-за наличия атрофических обесцве-
ченных участков, слегка пигментированных очажков и ярко-крас-
ных сосудистых пятен (телеангиэктазий). На измененной коже
встречаются изолированно расположенные, короткие, извитые
экземпляры волос, которые при легком потягивании за свободные
концы выпадают.
Г истопатология: эпидермис неравномерной толщины,
местами с явлениями атрофии, в других участках — умеренный
акантоз и гиперкератоз, дистрофические изменения в клетках
шиповатого и базального слоев эпидермиса. В дерме резко умень-
шено количество придатков кожи; наблюдаются склероз стенок
сосудов, нарушение эластического и аргирофильного каркаса
кожи; тяжелая дистрофия имеющихся рецепторов и нервных во-
локон; глубокие изменения коллагеновых волокон — набухание,
разволокнение, гомогенизация, пикринофилия, склероз соедини-
492
тельной ткани [Рахманов В. А. и др., 1964, 1969; Jablonska S. et
al., 1963].
Диагноз рентгеновской алопеции не представляет трудностей,
если в анамнезе есть указание на контакт с ионизирующим излу-
чением.
Дифференцировать заболевание следует с другими рубцовыми
алопециями (см. выше).
Лечение: перед назначением лечения необходимо всестороннее
изучение состояния здоровья и установление точной дозировки и
физико-технических условий облучения. Больному разрабатывает-
ся индивидуальный план лечения на длительный срок (6 — 12 мес),
который включает режим труда и отдыха, инъекции витаминов
Bi, Вб, В|2, лидазы, рациональную местную терапию с применением
кремов и мазей, содержащих небольшое количество (1 — 2 %)
серы и салициловой кислоты, экстракта алоэ. Наибольшую эффек-
тивность дает мазь, предложенная А. Я. Прокопчуком. В состав
ее входят касторовое масло, 70° спирт, сок лимона и костный мозг.
Из свежих трубчатых костей крупного рогатого скота добывается
20 — 30 г костного мозга, его растирают в ступке, затем добав-
ляют равные части свежеприготовленного сока лимона, спирта и
касторового масла и хранят в холодильнике. Втирание в корни
волос проводится ежедневно. Мытье — один раз в 7—10 дней
горячей водой с мылом.
В случаях, когда рентгеновская алопеция сопровождается
явлениями себореи, следует мыть голову на 4-й день; втирать в
кожу 2 % серно-салициловую мазь на масле какао и касторовом
масле.
Такое лечение приводит к устранению субъективных ощуще-
ний, восстановлению нарушенной физиологической смены волос,
приостановлению нарастания атрофии волос и сохранению тех,
которые мало пострадали после лучевой терапии [Романенко Г. Ф.,
1974].
Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога,
рентгенотерапевта и онколога, так как на фоне лучевой алопеции
может развиться лучевая карцинома или базалиома [Романен-
ко Г. Ф., Коган М. Г., 1985].
ГИРСУТИЗМ И ГИПЕРТРИХОЗ
Под гирсутизмом понимают избыточный рост длинных волос у лиц
обоего пола по типу мужского оволосения. Гипертрихоз — это
избыточный (ограниченный или распространенный) рост волос,
не соответствующий возрасту и полу.
ГИРСУТИЗМ
Может быть связан с расовыми или генетическими особенностями
или с эндокринными нарушениями. Выделяют фенотипический
(идиопатический) гирсутизм; гирсутизм, связанный с заболева-
493
нием яичников (поликистоз яичников, опухоли); гирсутизм, свя-
занный с заболеванием надпочечников (врожденная гиперплазия,
синдром Кушинга, карцинома); ятрогенный (андрогенетический)
гирсутизм [Рук А., Даубер Р., 1985]. Гирсутизм чаще встреча-
ется у жителей бассейна Средиземного моря, Закавказских рес-
публик.
Этиология и патогенез: изменения в деятельности эндокринных
органов (яичники, надпочечники), генетические факторы (семей-
ные случаи), психические факторы (шизофрения, депрессивное
состояние, стресс), биохимические аспекты (увеличение экскреции
с мочой оксикортикостероидов, повышение уровня тестостерона в
крови и др.).
Фенотипический (идиопатический) гирсутизм развивается в
пубертатном периоде, проявляется умеренным увеличением длин-
ных волос на тех участках (спина, поясница, живот), где обычно
их йе бывает. У девушек это вызывает серьезные переживания.
Заболевание не сопровождается маскулинизацией и меструальными
расстройствами.
Гирсутизм, связанный с заболеванием яичников, проявляется
избыточным ростом толстых и пигментированных волос на лице,
особенно на подбородке и верхней губе; начинается он в пубер-
татном периоде и может медленно прогрессировать (10 лет и
более). Заболевание нередко сопровождается повышением салоот-
деления кожи и развитием угрей, облысения. Обнаруживаются
расстройства менструального цикла (аменорея, маточные кровоте-
чения, боли при менструациях), бесплодие и ожирение. Быстрое
развитие болезни, переходный возраст больной, сочетание гир-
сутизма с другими признаками (маскулинизация, аменорея,
гипертрофия клитора, низкий голос, уменьшение размера молоч-
ных желез) может свидетельствовать о возможном наличии у
больной опухоли яичников (адренобластома, микроаденома, лю-
теома и др.). В этих случаях больные нуждаются в тщательном
обследовании и хирургическом лечении, которое может способ-
ствовать уменьшению явлений гирсутизма.
Гирсутизм при беременности возникает после 20-й недели и
может повторяться при последующих беременностях. У части
женщин он сопровождается явлениями маскулинизации, что
является сигналом для углубленного обследования беременной
(андрогенсекретирующие опухоли яичников и др.).
Гирсутизм надпочечникового происхождения связан с избыточ-
ным синтезом альдостерона, кортизола и тестостерона, которые
могут быть обусловлены врожденной гиперплазией надпочечников
(ятрогенный синдром Кушинга, двусторонняя гиперплазия надпо-
чечников — болезнь Кушинга, аденомы и карциномы надпочечни-
ков) .
Во всех случаях гирсутизма больные должны подвергаться
углубленному клинико-лабораторному обследованию.
Лечение эндокринной патологии проводится эндокринологом
(кортикостероиды, антиандрогены, препарат «Дианэ»).
494
Местное лечение проводится по строгим показаниям электро-
лизом волос (эпиляция). Рентгенотерапия в настоящее время не
применяется, так как она может привести к развитию радиодер-
мита.
ГИПЕРТРИХОЗ
Волосатость, избыточное оволосение чаще возникают вскоре после
рождения ребенка или развиваются в зрелом возрасте. Гипертрихоз
может носить местный (локальный) или общий характер. Выде-
ляют 3 типа гипертрихоза: гетерогенный, когда оволосение по
мужскому типу появляется у женщин (рост бороды и усов); гете-
рохромный, когда возникает раннее оволосение лобка и подмы-
шечных впадин; гетеротропный, когда на местах, где обычно
растут пушковые волосы появляются длинные пушковые или пиг-
ментированные волосы. Гипертрихоз нередко является одним из
проявлений эндокринных нарушений (андрогенитальный синдром)
или симптомом различных заболеваний.
Патогенез гипёртрихоза, как правило, связан с патологией
желез внутренней секреции. Причиной местного гипертрихоза на
лице может быть нарушение порфиринового обмена, продолжи-
тельное воздействие тепловых физиотерапевтических процедур
(грелки, соллюкс, парафин, маски).
Классификация: различают врожденный пушковый,
врожденный ограниченный, пояснично-крестцовый гипертрихоз
при спинальной дистрофии, невоидный, приобретенный пушковый,
симптоматический (после травмы головы, при ряде синдромов,
при буллезном эпидермолизе, нервной анорексии, при недостаточ-
ном питании, дерматомиозите, претибиальной микседеме и др.),
при синдроме врожденных уродств (алкогольный синдром плода
и др.), ятрогенный гипертрихоз, приобретенный ограниченный
гипертрихоз [Рук А., Даубер А., 1985].
Клиника. При гипертрихозе у женщин усиливается рост
волос в области подбородка, носогубных складок, подкрыльцовых
впадин, на груди, конечностях, наружных половых органах; зона
оволосения на лобке расширяется по мужскому типу. К местным
гипертрихозам относят гипертрихоз в области грудины — перед-
негрудной (престёрнальный) гипертрихоз, который может быть
одним из симптомов нейрофиброматоза и нередко сочетается
с вдавленной грудиной. Местный поясничный гипертрихоз может
сопровождаться спинальной дисрафией (незаращение позвоночно-
го столба). В этом случае в зоне поражения имеется пучок длин-
ных мягких шелковистых волос. Заболевание сопровождается
неврологическими симптомами (слабость ног, потеря чувствитель-
ности, недостаточность сфинктера), которые можно устранить
хирургическим вмешательством. На лице избыточное оволосение
может захватить брови (сращенные брови), нередко наблюдаемые
у нескольких членов одной семьи.
К локальному гипертрихОЗу относят врожденные пороки раз-
495
вития — волосяные родимые пятна (невусы). Они могут быть
покрыты пушковыми обесцвеченными или темноокрашенными
волосами. Описан гигантский пигментный невус (меланоз Бек-
кера) — своеобразное симметричное поражение кожи, при кото-
ром пигментация в области родимого пятна развивается в зрелом
возрасте. Окраска такого невуса насыщенно-коричневая, отмечает-
ся выраженный гипертрихоз только в зоне пигментации. Волося-
ные невусы могут сопровождаться различной врожденной пато-
логией. Диагноз ставится на основании анамнестических данных
и результатов гистологического исследования.
Дифференцировать следует от истинных невусов, при которых
в зоне поражения при гистологическом исследовании обнаружи-
вают невус ные клетки.
Лечение: хирургическая пластика, криодеструкция, электро-
коагуляция после консультации с онкологом.
Климактерический гипертрихоз
Развивается спустя 3 — 5 лет после наступления менопаузы.
Патогенез: заболевание связано с возрастной эндокринной пере-
стройкой.
Клиника: на лице в области подбородка и на верхней губе
отмечается рост толстых и извитых волос.
Диагноз не труден.
Дифференцировать гипертрихозы у женщин следует от приоб-
ретенных гипертрихозов, которые развиваются вследствие длитель-
ного воздействия на кожу раздражающих факторов (воспаление,
механическое воздействие, бритье, привычка выдергивать волосы).
От длительного и неумелого местного применения лекарственных
препаратов (кортикостероидных кремов и мазей, депиляториев)
может развиться местный гипертрихоз.
Следует помнить, что гипертрихоз может быть одним из
симптомов гиперкортицизма, сочетаться с диабетом («Диабет бо-
родатых женщин» — син.: синдром Ахарда—Тиерса).
Гипертрихоз может свидетельствовать также об изменении
межуточного обмена, в частности порфиринового, тогда он больше
выражен в области скул и висков.
Пубертатный гипертрихоз
Наблюдается у девушек (от 7 до 12 лет), когда в области шеи
и спины (поясницы) и крестца возникает избыточный рост темно-
окрашенных пушковых волос.
Патогенез. Кроме эндокринной перестройки, заболевание мо-
жет быть связано с туберкулезной интоксикацией [Потоцкий И. И.,
1974] и длительным противотуберкулезным лечением.
Диагноз не представляет затруднений. Дифференцировать пу-
бертатный гипертрихоз следует от гипертрихоза молодых женщин
(от 16 до 20 лет), у которых в области голеней, бедер, груди и жи-
496
вота наблюдается повышенный рост пушковых волос. В патогенезе
гипертрихоза молодых женщин имеют значения нарушения в
деятельности коры надпочечников и изменения функции яичников.
Местный гипертрихоз у женщин может быть следствием наруше-
ния функции щитовидной железы.
При приобретенном пушковом гипертрихозе отмечается рост
длинных тонких пушковых волос на различных участках кожного
покрова (лицо, туловище, конечности); он может быть паранеопла-
стическим синдромом, связанным с наличием у больного злока-
чественного заболевания внутренних органов. Отличительной осо-
бенностью этой формы гипертрихоза является быстрый рост во-
лос: тонкие пушковые волосы заменяются на густые, светлые или
темно-рыжие волосы на лице, туловище и конечностях (скорость
роста волос может достигать 2 см в течение недели).
Симптоматический гипертрихоз может сопровождать различ-
ную патологию. Так, например, через 1 — 4 мес после травмы
головы может возникнуть генерализованный гипертрихоз: длинные
шелковистые волосы активно растут на лбу, щеках, туловище и
конечностях; через 6 — 12 мес наступает спонтанное выздоровление.
Пушковый гипертрихоз у молодых женщин может быть след-
ствием добровольного голодания с целью уменьшения массы
тела. В этих случаях на фоне истощения развивается гипертрихоз
туловища и верхних конечностей.
При ряде хронических заболеваний (дерматомиозит, прети-
биальная микседема) гипертрихоз (очаговый или общий) может
быть одним из симптомов болезни. Выраженный гипертрихоз
в сочетании с дефектом в формировании скелета наблюдается у
детей, рожденных от женщин — хронических алкоголиков.
Ятрогенные гипертрихозы являются следствием длительного
приема различных лекарственных препаратов (кортизон, стрепто-
мицин, пенициллин, псорален и др.). После прекращения приема
лекарств (через 1 год) явления гипертрихоза могут регрессиро-
вать; гипертрихоз, развившийся у больных витилиго, псориазом
и др., получавших ПУВА-терапию, может регрессировать в более
короткие сроки после окончания лечения (6—8 мес).
Лечение гипертрихоза назначают после углубленного обследо-
вания больного: при наличии овариальной гиперандрогении, в
частности при выявлении поликистозных изменений в яичниках
(синдром Штейна—Левенталя) показано хирургическое лечение;
обнадеживающие результаты получены при применении контра-
цептивных препаратов и антиандрогенов. Лечение следует прово-
дить под систематическим лабораторным контролем и при кон-
сультации специалистов (гинеколог, эндокринолог). При ограни-
ченном гипертрихозе рекомендуют обесцвечивание волос 5 % рас-
твором перекиси водорода или пергидролем, который делает воло-
сы малозаметными. Пергидроль применяют в виде крема (1 часть
пергидроля и 5 или 10 частей ланолинового крема) или в виде
раствора (1 часть пергидроля и 5 или 10 частей воды). Пергидро-
левые примочки наносятся на кожу на l’/г—2 ч ежедневно, в
497
последующем эти процедуры повторяют с интервалом в несколько
дней.
При стойком гипертрихозе волосы удаляют путем разрушения
волосяного сосочка электрическим током. Это лечение проводится
в косметических лечебницах. При гипертрихозе на нижних конеч-
ностях применяют депиляторы, содержащие сернокислый барий,
известь, а в последнее время — тиомолочную и тиогликолевую
кислоты или ферментативные (меркаптеновые) соединения.
Профилактика: в начальных стадиях болезни следует запре-
щать пациентам самостоятельно удалять волосы (механически,
с помощью пемзы), так как эти процедуры могут привести к уси-
лению гипертрихоза.
ДИСТРОФИИ И АНОМАЛИИ РОСТА ВОЛОС
В группу дистрофий и аномалий роста волос входят различные
по этиологии и патогенезу изменения волос, большинство из
которых сопровождаются обламыванием волосяного стержня:
узловатая трихоплазия, трихоптилез, перекрученные волосы, три-
хиаз, вросшие волосы*.
Узловатая трихоклазия (син.: узловатый трихорек-
сис) — редкая разновидность дистрофии волос, при которой на
стержневой части волос в результате расщепления коркового
слоя образуются беловатые или серые узелки, хорошо заметные на
темных волосах, расположенные ярусами и напоминающие гниды.
Волосы легко обламываются в месте расположения узелков. При
микроскопии места разрыва обнаруживают метелкообразное рас-
ширение обломанных волос. Количество обломанных волос может
доминировать, что приводит к поредению волос.
Трихоптилез (син.: трихолизис) — дистрофия волос, при
которой расщепления возникают на концах волос в виде кисточки
по ходу волосяного стержня. Причиной трихоптилеза является
сухость волос, механические травмы, применение косметических
средств, способствующих обезжириванию и обесцвечиванию волос.
Три хи аз (загнутые ресницы)—аномалия роста волос в
результате воспалительных изменений век, при котором часть рес-
ниц загибается внутрь к роговице глаза и может травмировать ее.
Вросшие волосы — патология роста волос в результате
их постоянного травмирования, при которой волосы шеи, бороды
врастают в кожу свободным концом. На месте внедрения волос
образуются мелкие зудящие и болезненные узелки, напоминаю-
щие пустулы при вульгарном сикозе. Свободный конец короткого
волоса при внедрении в кожу образует своеобразную арку, по-
крытую роговыми массами. При удалении стержня вросшего во-
лоса при трихоскопии обнаруживают нормальные эпителиальные
* Данные о перекрученных волосах (синдром Нетертона, Менкеса, Бъёрнста-
да н др.) изложены в главе «Наследственные заболевания кожи».
498
оболочки волоса. Пользуясь иголкой, можно поднять и распря-
мить вросший волос.
Диагноз дистрофий волос не всегда прост. Дифференцировать
дистрофии волос следует от ряда заболеваний: узловатую трихо-
клазию следует отличать от узловатой трихоспории — трихомико-
за (piedra), вызываемого Trichosporum beigelii, при котором на
волосах возникают мелкие, веретенообразные или неправильной
формы узелки каменистой плотности, охватывающие волос. При
трихоскопии выявляются нити мицелия гриба, которые распола-
гаются под кутикулой волоса. Вросшие волосы следует дифферен-
цировать с вульгарным сикозом, при котором основным элементом
является глубокий фолликулит. При удалении стержня волоса
вокруг него можно обнаружить стекловидные муфты — гнойно
расплавленные оболочки волоса.
В подмышечных впадинах может встретиться редкое грибковое
поражение волос (обыкновенный трихомикоз — trichomycosis pal-
mellina), при котором волосы делаются тусклыми, шероховатыми,
утолщенными, цвет их изменяется (желтый, красноватый).
При микроскопии измененных волос встречаются возбудители
болезни (Trichosporum beigelii). Развитию заболевания способст-
вует повышенная потливость.
Лечение заключается в правильном уходе за волосами, смазы-
вание их жиром и лосьонами. Внутрь назначают витамины А, Е
(аевит). Для местного лечения можно применять следующую
пропись: Resorcini albi 0,6, Ol. Ricini 1,8, Balsami Schostakowsky 0,1,
Sp. vini rect. 70° — ad 30,0, которой смазывают волосы ежедневно.
Профилактика: больным рекомендуется диета, пища, богатая
белками, жирами, витаминами. Расчесывать дистрофически изме-
ненные волосы следует осторожно; частое мытье противопоказано.
БОЛЕЗНИ САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ1
Заболевания сальных желез проявляются себореей или ее ослож-
нениями.
СЕБОРЕЯ (SEBORRHOEA)
Себорея — заболевание кожи, в основе которого лежит нарушение
секреторной функции сальных желез, выражающееся в повышен-
ном выделении и качественном изменении кожного сала. Заболе-
вание характеризуется тенденцией к хроническому течению,
частыми рецидивами. Как правило, оно начинается в период поло-
вого созревания, однако может развиться в любой период жизни
человека. Первые признаки болезни могут появиться в раннем
детстве в виде себорейного дерматита (диатез), однако чаще
всего они появляются в период полового созревания (физиологи-
' Раздел написан совместно с докт. мед. наук Е. В. Вербенко.
499
ческая себорея) в результате увеличения секреции сальных желез
на фоне возрастной гормональной перестройки организма. После
окончания периода полового созревания секреция сальных желез
нормализуется; физиологическая себорея исчезает.
Как самостоятельное заболевание кожи себорея была известна
в глубокой древности. Термин «себорея» произошел от сочетания
двух слов: латинского sebum (сало) и греческого rrhea (теку).
Долгое время себорею делили на 2 формы: жирную (масляни-
стую) и сухую (чешуйчатую), причем некоторые авторы допус-
кают переход одной формы в другую.
Этиология и патогенез себореи неизвестны. Существенную
роль в ее возникновении играют генетические факторы, патологи-
ческие изменения в деятельности сальных желез и разнообразной
флоре, обнаруживаемой в устьях волосяных фолликулов и саль-
ных желез: коринебактерии акне, стафилококк белый и золоти-
стый и др.
Установлено, что существует диспозиция генов, обусловливаю-
щая появление угрей [Георгиева С. Л., 1984; Михайлов П., 1984;
Cove J. Н. и соавт., 1980; Cunliff W. J., 1981].
В настоящее время доказана ведущая роль гормональных нару-
шений у больных себореей, выражающаяся в увеличении продук-
ции андрогенов и уменьшении содержания эстрогенов [Коро-
лев Ю. Ф., 1972; Gertar W., 1972; Cunliff W. J., 1981; Schiavone F. E.
et al., 1983].
Изучение иммунитета у больных себореей выявило снижение
активности Т- и В-лимфоцитов, а также реакции неспецифиче-
ского иммунитета [Королев Ю. Ф., 1972]. Методом иммунофлюо-
ресценции обнаружены отложения иммунных комплексов IgG в
роговом слое эпидермиса.
Важную роль в возникновении себореи играют нарушения
функций вегетативной нервной системы, желудочно-кишечного
тракта и наличие очагов фокальной инфекции [Винокуров И. Н.
и др., 1974; Митупов М. Б., 1981].
Клиника. Выделяют жирную, сухую и смешанную формы
себореи. Жирную себорею подразделяют на жидкую и густую в
зависимости от консистенции и химического состава кожного
сала [Павлов С. Т., 1956].
Жирная себорея
Жирная себорея возникает в период полового созревания, когда
повышается секреторная функция сальных желез. Она локализу-
ется на коже лица, волосистой части головы, груди и межлопа-
точной области. Кожа на этих участках становится жирной,
блестящей, неровной, шероховатой, грязно-серого цвета. Устья
волосяных фолликулов расширены, на волосистой части головы
обилие крупно-пластинчатых желтовато-белых чешуек.
Располагающиеся на поверхности кожи коринебактерии акне
500
и стафилококки продуцируют эндогенную липазу, которая рас-
щепляет триглицериды кожного сала до свободных жирных кис-
лот (СЖК). СЖК оказывают раздражающее воздействие на
кожу, вызывают различные осложнения.
Жидкая форма жирной себореи. Жидкая форма жирной се-
бореи чаще наблюдается у женщин, развивается обычно в период
полового созревания (10—14 лет), как правило, связана с вегето-
неврозом. Кожное сало при этой форме себореи жидкое, масля-
нистое. При надавливании на кожу в области носогубных складок,
щек из устьев протоков сальных желез выделяется полупрозрач-
ная маслянистая жидкость. Волосы после мытья быстро стано-
вятся жирными, слипаются, истончаются. Заболевание протекает
хронически с ремиссиями в летний период.
Наиболее часто жидкая форма жирной себореи осложняется
пиодермиями, которые отягощают течение себореи. Кроме пио-
дермии, в области волосистой части головы у женщин отмечается
обилие «nepixoTH», а у мужчин, страдающих сикозом, в клиниче-
ской картине преобладают выраженная гиперемия, отечность
кожи, что ухудшает течение сикоза.
Нередко у больных в возрасте 20—24 лет жидкая жирная
себорея осложняется поражением волос, ранним облысением, на-
блюдаемым сначала в височно-лобном, а затем и в теменном от-
деле волосистой части головы. Эти явления у мужчин усиливаются
при умственной нагрузке, нервно-психических расстройствах, а у
женщин — в периоды беременности и кормления ребенка.
Густая форма жирной себореи. Густая форма жирной себореи
чаще отмечается у лиц мужского пола в возрасте 16—20 лет.
Кожа уплотняется, с трудом «собирается в складку» вследствие
пониженной эластичности. На поверхности кожи резко обозначе-
ны расширенные устья сальных желез — «поры», цвет кожи буро-
вато-серый, тусклый. При надавливании на кожу сало выдавли-
вается с трудом; оно имеет густую консистенцию. Запах выделяе-
мого секрета неприятный.
Кожа этих больных менее чувствительна к солнечным лучам
и химическим раздражителям.
Густая жирная себорея часто осложняется атеромами различ-
ной величины, при вскрытии которых выделяется творожистая
желтовато-белая масса. Нередко атеромы воспаляются, появляет-
ся болезненная флюктуация. При вскрытии атером выделяется
гной. Если при воспалении атеромы разрушается капсула, то после
заживления на ее месте остается рубец. На фоне густой себореи
появляются угри в различных клинических вариантах.
Не менее часто густая жирная себорея осложняется такими
пиодермитами, как фурункулы, абсцессы, вегетирующие пиодермии,
подрывающие фолликулиты (излюбленная локализация послед-
них— задняя поверхность шеи и спины).
В отличие от жидкой себореи волосы при густой форме густые,
грубые, жесткие, чешуйки на коже волосистой части головы при-
крепляются плотно к утолщенной коже.
501
Сухая себорея
Сухая себорея часто проявляется у детей до периода полового
созревания, что объясняется недостаточностью развития сально-
волосяного аппарата. Различают себорею волосистой части головы
(гнейс), которая появляется у детей в первые недели жизни. На
голове образуются чешуйки грязно-серого цвета на неизмененной
коже. После их удаления обнажается гиперемированная кожа, на
которой вновь появляются чешуйки. При раздражении кожи го-
ловы (счесывание гребешком) появляется мокнутие, затем экссу-
дат ссыхается, в результате чего образуются сплошные массив-
ные корки желтого цвета.
Излюбленной локализацией сухой себореи, кроме волосистой
части головы, являются разгибательные поверхности верхних и
нижних конечностей, боковая часть туловища. Кожа при этом тон-
кая, на ее поверхности выражено мелкопластинчатое шелушение.
Волосы истончены, сухие. На разгибательных поверхностях верх-
них и нижних конечностей, а также на туловище отчетливо выра-
жен фолликулярный кератоз. При сухой себорее волосистой части
кожи головы активизируется возбудитель — овальный питироспо-
рум, который, как сапрофит, локализуется у многих людей, а при
определенных условиях (напряженная физическая работа, сниже-
ние иммунобиологических защитных сил организма и др.) стано-
вится патогенным и вызывает усиление шелушения кожи воло-
систой части головы, сопровождающееся зудом.
Диагноз не представляет затруднений.
Сухую себорею следует дифференцировать от шелуше-
ния, которое наблюдается при себорейной алопеции, чешуйки
толще, серовато-желтого цвета, жирные, склеиваются друг с дру-
гом, плотно удерживаются на коже. При стрептодермии волосис-
той части кожи головы чешуйки весьма напоминают простую
перхоть, но наличие участков инфильтрации на краевой зоне,
резкие границы и отсевы пиогенных элементов по периферии
помогают отдифференцировать эти формы дерматозов. Трудности
возникают в отличии изолированного псориаза волосистой части
кожи головы от простой перхоти. В подобных случаях вниматель-
ный осмотр пациента позволяет при псориазе найти изолирован-
ные псориатические высыпания (папулы и бляшки) как на волоси-
стой части кожи головы, так и на других участках кожи (локти,
колени), а наличие характерных симптомов (терминальная пленка,
точечное кровотечение) позволяет отдифференцировать эти забо-
левания.
Описаны поражения волосистой части кожи головы при
отрубевидном лишае (pityriasis versicolor). В этих случаях пра-
вильному диагнозу способствует наличие характерных высыпаний
на туловище, положительная проба с йодной настойкой или на-
хождение возбудителя отрубевидного лишая (pityrosporum orbi-
culare).
502
Смешанная себорея
Чаще встречается у мужчин. При этой комбинированной форме
себореи симптомы жирной себореи наблюдаются в области кожи
лица, а сухой себореи — в области волосистой части кожи головы.
Кроме того, можно наблюдать смешанные формы жирной себо-
реи, когда на лице клинические проявления характерны для жид-
кой жирной себореи, а на волосистой части головы — густой жир-
ной себореи.
Гистопатология себореи: при густой жирной себорее отмечает-
ся утолщение эпидермиса, в основном за счет выраженного
гиперкератоза, особенно в устьях волосяных фолликулов. Сосочки
дермы сглаживаются; сальные железы гипертрофированы, пере-
полнены секретом, в котором, кроме жира, находятся ороговевшие
клетки. В дерме вокруг придатков кожи и кровеносных сосудов
отмечается воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоид-
ных и гистиоидных элементов с примесью нейтрофилов, тучных
и плазматических клеток. Усиленное ороговение приводит к за-
труднению выделения секрета, атрофии и гибели сальных желез,
а затем к замещению их соединительной тканью. Одновременно
с утолщением эпидермиса и патологическими изменениями в
сально-волосяном аппарате при себорее развивается перифолли-
кулярная гиперплазия соединительной ткани, выражающаяся в
утолщении коллагеновых волокон и фрагментации эластических
волокон вплоть до полного их лизиса. Процесс усиленного орого-
вения резко выражен в волосяных фолликулах, что приводит к
атрофии сосочка волоса. Аналогичные, но менее выраженные
изменения наблюдаются при жидкой жирной себорее. При сухой
себорее на первый план выступают явления фолликулярного
гиперкератоза, недостаточное развитие сально-волосяного аппа-
рата.
Как уже указывалось, частым осложнением себореи являются
различные формы угревой сыпи.
УГРИ (ACNE)
Этиология и патогенез. Причины возникновения угрей связы-
вают с четырьмя факторами: гипертрофией и гиперсекрецией
сальных желез, аномалией кератинизации устьев волосяных фол-
ликулов, наличие микрофлоры на поверхности кожи и в волосяных
фолликулах и, наконец, с воспалительной реакцией окружающих
тканей.
Угри возникают у лиц, страдающих жирной или смешанной
формами себореи в период полового созревания, чаще у маль-
чиков.
Наиболее частой флорой при угрях являются анаэроб корине-
бактерия акне, аэроб золотистый стафилококк и pityrosporum
ovale. Нарушение салоотделения в сторону его повышения свя-
зывают с изменениями в регуляции соотношений андрогенов и
503
эстрогенов. Последние имеют большое значение в регуляции
кожного сала. Даже небольшие дозы андрогенов способны по-
давлять большие дозы эстрогенов. Кроме андрогенов и эстроге-
нов, на салообразование и салоотделение влияют еще ряд гор-
монов, которые связываются с соответствующими белками. Хотя
установлено, что возникновение угрей связано с гиперсекрецией
сальных желез, многие причины в их развитии еще неизвестны.
Так, например, не понятно, почему после исчезновения угрей в
возрасте 20—25 лет, салоотделение может не уменьшаться. По-
видимому, существуют и другие факторы, вызывающие нарушение
кератинизации и возникновение угрей. Одним из них является
наличие микрофлоры на поверхности кожи и в волосяных фолли-
кулах. Коринебактерия акне и золотистый стафилококк выделяют
фермент липазу, в результате накопления которого происходит
гидролиз кожного сала в свободные жирные кислоты (СЖК), об-
ладающие раздражающим действием на окружающие ткани, вызы-
вая в них воспаление [Savin J. А., 1972; Cunliff W. J., 1981].
У больных угрями обнаруживается высокий титр антител к кори-
небактериям акне.
Несмотря на несомненную роль бактериальной флоры в меха-
низме образования угрей, имеются исследования, в которых не
находят прямой зависимости между количеством бактерий и воз-
никновением и тяжестью угрей (кроме раннего детского возраста)
[Cunliff W. J., 1981]. Большое значение в возникновении угрей
придается также наличию бактерий не на поверхности кожи, а в
самом волосяном фолликуле, а также выработке биологически ак-
тивных веществ бактериями.
Повышенное выделение кожного сала, недостаточное опорож-
нение сальных желез и гиперкератинизации волосяных фоллику-
лов являются предпосылкой закупоривания устьев волосяных фол-
ликулов с образованием «черных точек» — комедонов. Комедоны
возникают как при жидкой, так и при густой жирной себорее.
Клинически выделяют следующие разновидности угрей:
вульгарные или юношеские угри (acne vulgaris seu juvenilis); па-
пулезные (acne papulosa), пустулезные (acne pustulosa), индура-
тивные (acne indurata), сливные (acne confluens), флегмонозные
(acne phlegmonosa), нагроможденные (acne conglobata).
Наиболее распространенной формой являются вульгарные угри,
проявляющиеся в виде розового цвета узелков полушаровидной
формы, величиной от булавочной головки до горошины. Локали-
зуются они на коже лица, груди, спины. Бели в центре узелка
(acne papulosa) появляется гнойничок (acne pustulosa), то после
его разрешения на поверхности образуются ссохшиеся желтые
корочки. После рассасывания и заживления вульгарных угрей
обычно остается пигментация или поверхностный рубчик. Эта
форма угрей чаще бывает при жидкой жирной себорее. При гус-
той жирной себорее процесс эвакуации жира из сальных желез
затрудняется, возникает большое количество комедонов, устья во-
лосяных фолликулов расширяются и зияют. Комедоны возникают
504
не только на лице, но и на спине, на волосистой части головы,
в заушных складках, на груди. Воспалительная реакция вокруг
комедонов становится выраженной; угревая сыпь становится более
крупных размеров, располагается в глубоких участках дермы, те-
чение ее вялое (acne induratum). Через несколько недель ин-
фильтрат размягчается, вскрывается с образованием полости, из
которой выделяется тягучая гнойная жидкость. После заживле-
ния на их месте остаются глубокие рубцы (acne phlegmonosa).
Более тяжелой формой угрей при жирной густой себорее яв-
ляются конглобатные угри. При этой форме, помимо комедонов и
атером, возникают крупные узлы, располагающиеся глубоко в дер-
ме, достигающие верхней части подкожно-жировой клетчатки, раз-
мером от горошины до вишни. Вначале инфильтрат плотный,
красно-синюшного цвета, болезненный. Узлы могут сливаться в
конгломераты, формируясь дальше в абсцессы, после вскрытия
которых остаются длительно незаживающие язвы, покрытые гра-
нуляциями. После заживления язв остаются неровные рубцы с
перемычками, свищами. Локализуются конглобатные угри на спи-
не, реже на груди и лице.
В некоторых случаях после вскрытия и заживления угрей воз-
никают гипертрофические келоидные рубцы (acne-keloid).
Г истопатология. При комедонах в устьях сально-воло-
сяных фолликулов выявляются скопления кератинизированных
клеток, кожного сала и микроорганизмов; при папулезных акне —
перифолликулярный инфильтрат в основном из лимфоцитов; при
пустулезных акне пустула приводит к разрушению стенки фолли-
кула, инфильтрат состоит преимущественно из нейтрофильных
гранулоцитов, которые находятся среди кожного сала, свободных
жирных кислот, кератинизированных клеток и бактерий. Пери-
фолликулярный инфильтрат может превратиться в кисту, содер-
жащую нейтрофильные гранулоциты, гистиоциты, плазмоциты,
гигантские клетки инородных тел; инфильтрат замещается фиб-
розной тканью [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].
Диагноз угревых высыпаний не представляет трудностей.
Дифференциальный диагноз. Простые угри следует
дифференцировать от сексуальных угрей (acne sexualis, menstru-
alis), которые наблюдаются у девушек и женщин в виде угре-
подобных высыпаний на подбородке и щеках в период, пред-
шествующий менструации. Эта форма угрей проходит самостоя-
тельно и может повторяться вновь перед менструацией. Медика-
ментозные акне отличаются от простых угрей тем, что возникают
у лиц, длительно принимающих различные медикаменты (бром,
йод, кортикостероидные препараты, витамины В6, В12 и др.). При
этом наблюдаются нестойкие папуло-пустулезные высыпания;
комедоны, как правило, отсутствуют. Не выражены у этих боль-
ных и явления себореи. При неумеренном пользовании космети-
ческими средствами могут развиться косметические угри (помад-
ные), часто они возникают при использовании косметических
средств, содержащих хлор (хлорные угри). Затруднения в диффе-
505
ренциальной диагностике могут вызвать так называемые acne ver-
micularis (син.: атрофирующий фолликулит, atrophodermia vermi-
culata, folliculitis ulerythematosa reticulate) — сравнительно редкое
заболевание, которое встречается у детей школьного возраста до
наступления полового созревания и может быть семейным. Характе-
ризуется появлением на щеках и височных областях слегка гипере-
мированных, близко расположенных друг к другу множественных
атрофических углублений, напоминающих червоточины. Среди ха-
рактерных рубчиков встречаются фолликулярные гиперкератозы и
телеангиэктазии.
На волосистой части головы встречается похожее на акне ред-
кое заболевание кожи folliculitis et perifolliculitis capitis absceudens
et fulffodiens (E. Hoffmann), которое некоторые авторы отож-
дествляют со сливными угрями. Они встречаются в период поло-
вого созревания у юношей и выражаются в образовании пустул
и фолликулярных узелков на волосистой части кожи головы.
При этом часть пустул может трансформироваться в абсцессы,
которые имеют свищевые ходы. Заболевание относят к группе
пиодермий, так как возбудителем его являются стафилококки.
У грудных детей также могут наблюдаться акне — acne neo-
natorum (син.: acne infantum), которые возникают вскоре после
рождения и проявляются большим количеством мелких черных
точек, имеющих склонность к группировке и напоминающих
комедоны.
Среди других осложнений себореи (кроме угревой сыпи) наи-
более часто встречается себорейная алопеция.
Себорейная алопеция (alopecia seborhoica)
Син.: алопеция по мужскому типу, alopecia praematura.
Это наиболее частое заболевание волос, которое развивается у
25 % людей. Заболевание начинается в переходный (пубертатный)
период одинаково часто у юношей и девушек. Вначале выпадение
волос сопровождает физиологическое состояние, при котором на-
чинается повышенное выделение кожного сала (физиологическая
себорея). У части больных физиологическая себорея исчезает
через 2—5 лет и количество выделенного кожного сала становит-
ся нормальным [Королев Ю. Ф., 1962; Рубина В. В., 1984]. В дру-
гих случаях этот процесс не приходит к норме и формируется
стойкая себорея, приводящая к выпадению волос (себорейная ало-
пеция). Для себорейной алопеции характерна гипертрофия саль-
ных желез и качественное изменение выделяемого кожного сала.
В кожном сале происходит нарушение корреляции жирных кис-
лот, возникающих как результат изменения функции эндокринных
желез и вегетативной нервной системы. У части обследованных
больных мужчин, страдающих себорейной алопецией, А. С. Гуса-
рова (1974) отметила снижение половой функции. У женщин на-
блюдаются снижение эстрогенной насыщенности при сохранении
506
менструальных циклов, нерегулярные овуляторные циклы, болез-
ненные менструации. У больных себорейным облысением отме-
чается повышение экскреции суммарных 17-кетостероидов в суточ-
ной моче за счет увеличения содержания фракций дегидроэпи-
андростерона и этиохоланолона [Рождественская О. С. и др.
1973], а также выявлено снижение содержания фоллитропина,
лютропина и соматотропина в крови. При этом уровень тестосте-
рона повышен, что указывает на понижение активности передней
доли гипофиза (гипоталамический синдром) и увеличение чувстви-
тельности инкреторного аппарата гонад к воздействию гонадотро-
пинов [Митупов М. Б., 1980]. Наиболее выражены указанные
нарушения в возрасте 23—24 лет.
Клиника. Больные себорейной алопецией предъявляют жа-
лобы на зуд, болезненность, неприятные ощущения и чувство
стягивания в области волосистой части головы. При жидкой себо-
рее у мужчин выпадение волос начинается в постпубертатном
периоде (18—20 лет), когда в области висков и темени волосы
истончаются [Потоцкий И. И. и соавт., 1974]. Волосы выпадают
постепенно и к 26—30 годам в лобно-теменной области образует-
ся зона разреженных волос, а сохраняются сухие, тонкие волосы.
В случаях тяжелого течения болезни образуется лысина, которая
захватывает большую часть темени, в то время как по краям
(виски и затылок) сохраняются разреженные волосы.
У женщин себорейная алопеция может начаться в пубертатном
возрасте и чаще представлена диффузным поредением волос в
лобной области.
На волосистой коже головы имеется выраженное шелушение
(перхоть), чешуйки серовато-желтые, жирные, легко отделяются
при поскабливании, часть из них находится на волосах.
При густой жирной себорее алопеция имеет ряд характерных
особенностей: волосы выпадают в меньшем количестве, чем при
жидкой жирной себорее, они долгое время не истончаются, выпа-
дение волос происходит по всей волосистой коже головы, стойкая
плешивость развивается к 30—35 годам.
При смешанной себорее выпадение волос наблюдается в пре-
делах зон воспаления, где возникают гнойные расплавления воло-
сяных фолликулов, что и приводит к выпадению волос.
Гистопатология: отмечается поверхностный гиперкера-
тоз, расширение мелких сосудов дермы, лимфоцитарная инфиль-
трация вокруг сосудов, расширение устьев волосяных фолликулов,
истончение их стенок. В устьях волосяных фолликулов скапли-
ваются роговые массы, происходят дистрофические изменения
внутреннего и наружного корневых влагалищ, сосочков и луко-
вицы волос, что приводит к невозможности замены выпавших
волос новыми. В связи с этим происходит неполное восстановле-
ние волосяного покрова, нарушается процесс физиологической
смены волос.
Диагноз в типичных случаях не представляет затруднений.
Дифференциальную диагностику следует проводить с андрогене-
507
тической и преждевременной алопецией. Андрогенетическая ало-
пеция чаще развивается у женщин и связана с наличием патологи-
ческих изменений в эндокринной системе; себорейная алопеция
одинаково часто возникает у мужчин и женщин и сопровождается
повышенным отделением кожного сала.
Лечение. Себорея, особенно при развитии осложнений, тре-
бует упорного и длительного комплексного лечения с применением
общей и наружной терапии. Больных необходимо подвергать тща-
тельному клиническому обследованию с целью выявления у них
гормональных и нервно-сосудистых нарушений.
Важное место уделяется общеукрепляющему лечению — до-
статочный сон, прогулки, занятия физкультурой, спортом. При
малокровии больным назначают препараты мышьяка, фосфора,
железа, цинка. Необходимо уделять внимание режиму питания:
ограничить в рационе животные жиры, углеводы, поваренную соль,
экстрактивные вещества. Следует бороться с запорами. При атони-
ческом колите назначают ревень, экстракт крушины, карловарскую
соль. При холециститах и колитах — магния сульфат 20—30 г
натощак в полстакане теплой воды, чернослив. Пища должна
быть богата клетчаткой.
Следует выявлять и санировать очаги инфекции (хронический
тонзиллит, кариес, хронический гайморит, хронический аппенди-
цит и т. д.).
При неврозе, раздражительности, психической подавленности,
вызванных косметическим недостатком, показаны препараты вале-
рианы, пустырника, транквилизаторы.
Для коррекции психосоматических расстройств назначают по
показаниям адаптогены (пантокрин, настойка из китайского ли-
монника, жень-шеня, заманихи, экстракт левзеи, родиолы, элеуте-
рококка) .
При всех формах рекомендуется прием очищенный серы по
0,5 г на прием 3 раза в день за 30—40 мин до еды в течение
2—3 мес. Хорошие результаты дает санаторно-курортное лечение
(Сочи, Мацеста, Крым).
В. Н. Ракицкая (1984) для снижения темпа экскреции кожного
сала рекомендует назначать больным вульгарными угрями сульфат
цинка по 25—50 мг 3 раза в день в течение 2 мес.
Важное место занимает витаминотерапия — назначение дерива-
тов витамина А, обладающих антимитогенными свойствами и
способствующими нормализации процессов ороговения, по 1 кап-
суле 2 раза в день на протяжении всего курса лечения; витамин
Е в виде 30 % масляного раствора а-токоферола ацетата по
1 мл внутримышечно, на курс 15—20 инъекций или комплекс
витаминов А и Е в виде препарата «Аевит» по 1 капсуле 2 раза
в день; витамины Bi и Вб внутримышечно по 1—2 мл через день,
по 15 инъекций каждого препарата; витамин В12 по 200 мкг через
день внутримышечно № 15, аскорбиновая кислота по 0,2 г 3 раза
в день после еды или аскорутин по 0,05 г 2 раза в день.
По данным В. И. Щедрина (1986), при вульгарных угрях вы-
508
деленные штаммы стафилококков чувствительны к оксациллину и
рифампицину в 99,8 %, ампициллину в 86,8 %, пенициллину и
метациклину в 40—60 % и к тетрациклину в 22 % случаев; кори-
небактерии акне в 100 % случаев чувствительны ко всем исследуе-
мым антибиотикам, исключая линкомицин (полная резистент-
ность). Как видно, наиболее эффективными антибиотиками в ле-
чении вульгарных угрей являются оксациллин (по 0,25 г 6 раз в
сутки) и рифампицин (по 300 мг 2 раза в сутки).
В амбулаторных условиях назначают метациклин по 300 мг
2 раза в день, олететрин по 0,25 г 4 раза в день, фузидин-натрий
по 0,5 г 3 раза в день в течение 8—10 дней.
В. М. Ковалев (1983) рекомендует длительные схемы приема
антибиотиков, начиная с высоких доз (1 000 000 ЕД) и снижая
ее до 250 000 ЕД в сутки в течение 1 мес. Такие дозы достаточны
для поддержания их оптимальной концентрации в коже. Автор
доказал, что для стерилизации абсцессов необходимо 21—26 дней.
При длительном применении антибиотиков следует назначать
нистатин (по 500000 ЕД 3 раза в день).
С 70-х годов появилась обширная литература о лечении угре-
вой сыпи тетрациклином [Gloor с соавт., 1972; Savin J. А., 1972].
Путем многочисленных исследований применения различных
антибиотиков для лечения угревой сыпи было выявлено преиму-
щество тетрациклина по сравнению с другими антибиотиками,
даже если высеянная флора была чувствительна к пенициллину
или другому антибиотику [Savin J. А., 1972].
Тетрациклин, угнетая действие липазы коринебактерий, спо-
собствует снижению свободных жирных кислот в кожном сале.
Обладая слабым цитостатическим действием, тетрациклин задер-
живает рост бактерий даже в сравнительно небольших концентра-
циях. Тетрациклин также обладает способностью накапливаться
в сальных железах и избирательно проникать в очаги воспаления.
Резистентности к тетрациклину со стороны коринебактерий не
развивается. Необходимо лишь иметь данные об индивидуальной
непереносимости препарата. Существующие схемы лечения угре-
вой сыпи тетрациклином зависят от клинических проявлений за-
болеваний. При неосложненных формах его назначают циклами
по 3—5—7—10 дней, начиная с 1 г и снижая на 0,2—0,1 г, доводя
дозу тетрациклина до 0,1 г в сутки. Дальнейшее лечение зависит
от характера проявлений в клинической картине, но должно
продолжаться не менее 4—8 нед [Вербенко Е. В. и др., 1980]. На-
значение небольших доз тетрациклина (500 000 ЕД) неоправданно,
так как при этих дозах не происходит подавления роста бактерий.
При тяжелых формах угревой сыпи — шаровидной, флегмо-
нозной, кистозных угрях — применяют 13-цисретиноид (Ro). На-
чальную дозу (Ro) 40 мг постепенно увеличивают до 60—80 мг.
Улучшение наступает через 4 нед от начала лечения. Более выра-
женный терапевтический эффект отмечается через 6—12 нед. При
исследовании кожного сала содержание его значительно уменьша-
509
ется, а также изменяется его состав [Schmidt J. В. с соавт.,
1983; Van der Meeren et al., 1983].
При лечении ретиноидами необходимо предупреждать больных
о возможных осложнениях, заключающихся в сухости слизистых
полости рта, носа, в конъюнктивите, дерматите кожи, зуде.
В целом ряде работ приводятся данные о влиянии цинка на
степень секреции- сальных желез [Michailsson G. с соавт., 1977;
Demetree J. W. et al., 1980, и др.].
Металлический цинк играет определенную роль в различных
биологических процессах жизнедеятельности организма, нормали-
зуя физиологические функции клеточных мембран, а также
активизируя фагоцитарную активность макрофагов.
Прием внутрь сульфата цинка ведет к уменьшению выделения
кожного сала. Сульфат цинка назначают по 25 мг 2—3 раза в
день после еды в течение 2—3 мес. В процессе лечения больных
угрями сульфатом цинка в ряде случаев могут возникать тошнота,
боли в животе, которые проходят через 30 мин после приема
препарата. Эффективность лечения тетрациклином больных угре-
вой сыпью значительно выше, чем цинком [Michailsson et al., 1977;
Cunliff W. J. et al., 1979].
Больным co склонностью заболевания к рецидивирующему
течению лечение антибиотиками проводят с иммунотерапией. На-
значают стафилококковый антифагин в возрастающих дозах
(0,2—0,4—0,6—0,8—1,0—1,2—1,4—1,6—1,8—2 мл) в аутокрови
через 1 день (всего 8—10 инъекций на курс), стафилококковую
вакцину внутрикожно в область предплечья по 0,1—0,2 мл с ин-
тервалом в 2—3 дня в зависимости от выраженности реакции.
Курсовая доза 1—2 мл.
У больных тяжелыми формами угревой сыпи с выявленными
нарушениями функционального состояния половых желез положи-
тельные результаты могут быть получены при использовании поло-
вых гормонов. Женщинам назначают этилэстрадиол по 0,01 —
0,05 мг 3 раза в день в первые 2 нед межменструального периода,
инъекции эстрона 0,05 % по 1 мл ежедневно. Мужчинам назна-
чают в течение 10—15 дней октэстрол в таблетках по 0,005 г. Пе-
рерывы между курсами составляют 8—10 дней.
3. Я. Залем (1970) предложила схему наружного лечения
угревой сыпи синтетическими половыми гормонами. Женщинам с
относительной эстрогенной недостаточностью в I фазе менстру-
ального цикла рекомендуется синэстроловый крем на эмульсион-
ной основе (0,01, 0,1 и 0,15 % концентрации в зависимости от
распространенности процесса), начиная с 6—7-го дня от начала
менструации; женщинам с функциональной недостаточностью
желтого тела в I фазе цикла назначают синэстроловый крем, а во
II фазе — комбинированный крем синэстрол с прегнином (2:1), ле-
чение прекращается за 3—4 дня до наступления очередной мен-
струации.
Курс лечения — в течение одного менструального цикла (реко-
мендуется 3—4 курса гормональных масок).
510
Мужчинам рекомендуется только синэстроловый крем в 0,1 и
0,15 % концентрации, что зависит от обширности процесса на
коже. Процедуры проводятся ежедневно или через день (на курс
12—15 процедур) и в общей сложности 3—4 курса лечения с ин-
тервалами 10—15 дней.
И. И. Будницкая (1969) при умеренной степени эстрогенной
недостаточности у женщин рекомендует в I фазе менструального
цикла следующую пропись:
Rp.: Sol. Dimoestroli
oleosae 0,6—6,0
Aether sulfurici
Spiritus vini rect. 70° aa 50,0
M.D.S. Наружное
В последнее время в комплексной терапии угревой сыпи при-
меняются антиандрогенные препараты, действующие по принципу
конкурентного связывания, вытесняя 5-а-редуктазу, что препят-
ствует переходу неактивного тестостерона в активную форму —
дегидротестостерон. Так, Т. А. Корчевая (1982), рекомендует при
папулопустулезной и индуративной форме угревой сыпи наружное
применение 0,1 % геля ацетомепрегенола. Мужчинам препарат ре-
комендуется наносить на кожу ежедневно в течение 1 мес, женщи-
нам — во II фазе цикла в течение 2 мес (в общей сложности до
30 процедур).
Противопоказанием к гормональному лечению являются забо-
левания печени и желудочно-кишечного тракта, мастопатия, гине-
кологические заболевания, беременность.
При абсцедирующих, флегмонозных, индуративных угрях, при
нагнаивающихся атеромах целесообразно проведение терапии,
способствующей расщеплению некротизированных тканей и про-
филактике гипертрофических рубцов. С этой целью назначают
химотрипсин в/м по 10 мг в 2 мл изотонического раствора хло-
рида натрия через день, 10—12 инъекций на курс лечения.
По данным В. М. Ковалева (1983), больным угревой сыпью
при выявлении нарушений содержания простагландина F2 в плаз-
ме целесообразно назначать индометацин внутрь по 25 мг 3 раза
в сутки после еды до получения выраженного клинического эф-
фекта; мефенамовую кислоту по 0,5 г 3 раза в сутки. Препараты
дают в течение 20—25 дней. Противопоказаниями к назначению
указанных препаратов являются язвенная болезнь желудка, брон-
хиальная астма, беременность, лактация.
В процессе комплексного лечения с применением антибиоти-
ков, индометацина и мефенамовой кислоты в организме усиливается
дефицит липоевой кислоты. В. М. Ковалев (1983) рекомендует
назначать ее из расчета 1 мг на 1 кг массы тела больного. В за-
висимости от степени выраженности воспалительных и продуктив-
ных процессов в очагах угревой сыпи применяют в различных
концентрациях ихтиол, деготь, нафталан, борную, салициловую
511
кислоты, резорцин, серу, оказывающие противовоспалительное,
обезжиривающее и дезинфицирующее действие.
При легких формах себореи бывает достаточно мытья кожи
теплой водой с мылом с последующим применением спиртовых
и водных растворов или взбалтываемых взвесей, например:
Rp.: Levomycetini 1,0
Aetheris sulfur 10,0
Sol, ас. borici 2 %
Spiritus vini rect. 70 % aa 45,0
M.D.S. Наружное
Одновременно применяют лечение мазями — синтомициновой
эмульсией (5—10 %), гелиомициновой мазью (2—3 %).
В. И. Щедрин (1979) считает, что при наружном лечении
вульгарных угрей наиболее эффективны антибиотики оксациллин,
ампициллин и линкомицин в сочетании с димексидом.
В. М. Ковалев (1983) не рекомендует для наружного приме-
нения антибиотики вследствие возможной сенсибилизации кожи, а
для мазевой основы использовать ланолин и вазелин, так как они
обладают комедогенным действием. Для мазевой основы он пред-
лагает официнальную силиконовую основу, а при отсутствии ее —
10 % силиконовый крем или эмульгатор Т-2 для приготовления
основы по прописи:
Rp.: эмульгатор Т-2 10,0
масло растительное (любое) 60,0
вода дистиллированная 30,0
M.D.S. Наружное
По данным Т. А. Корчевой (1982), антибактериальные пре-
параты для местного применения (тетрациклиновые и эритро-
мициновые) действуют поверхностно и обладают терапевтическим
эффектом только при папулезной форме угрей. Для лечения
индуративных форм угрей необходимы препараты, которые про-
никают в закрытые комедоны. С этой целью автор предлагает
0,5 и 1 % риодоксоловую мазь.
Из физиотерапевтических методов назначают электрофорез с
различными лекарственными веществами: сульфатом цинка, ихтио-
лом, коллализином. Целесообразно проведение электрокоагуляции
пустулезных элементов. Криотерапия жидким азотом показана
при тяжелых распространенных формах угрей в виде криомасса-
жа или замораживания отдельных элементов, гипертрофических
и келоидных рубцов. При отсутствии воспалительных явлений
больным назначают местное лечение в условиях косметического
кабинета: чистка лица, рассасывающие маски, лечебный массаж.
При пигментации и атрофических рубцах показаны отшелушива-
ние кожи, дермабразия.
Профилактика: 1. Санитарно-просветительная работа. 2. Устра-
нение причин, вызывающих заболевание. 3. Меры личной профи-
лактики: а) санация очагов инфекции, лечение сопутствующих
512
заболеваний — желудочно-кишечного тракта, гениталий, эндокрин-
ных расстройств; б) закаливание организма (занятия спортом,
купание, солнечные ванны и т. п.); в) режим питания; г) преду-
преждение загрязнения кожи различного характера (производст-
венного, бытового). 4. Выявление и лечение больных с началь-
ными формами заболевания. 5. Обязательная диспансеризация
больных тяжелыми формами угревой сыпи, в особенности юно-
шей-допризывников. 6. Раннее обращение больных в специализи-
рованные учреждения косметического профиля.
Розовые угри (acne rosacea)
Этиология и патогенез. По современным данным розовые угри
представляют собой ангионевроз в зоне иннервации тройничного
нерва, обусловленный различными факторами: конституциональ-
ной ангиопатией, нейровегетативными расстройствами, эмоцио-
нальными стрессами, нарушением гормонального равновесия, дис-
функцией пищеварительного тракта, фокальной инфекцией. Пред-
полагается, что «эффектом розацеа» является брадикинин — ко-
нечный продукт цепи реакций протеолиза, протекающего с учас-
тием специфических протеолитических ферментов калликреинов.
Проведенные комплексные исследования подтверждают пред-
положение о роли вазоактивных полипептидов в патогенезе ро-
зацеа [Шапошников О. К., Самцов А. В., 1980]. К патогенетиче-
ским факторам можно отнести алкоголизм, неблагоприятные
метеорологические факторы, частое потребление пряной, острой,
жирной пищи, наличие клеща «железницы».
Клиника. Заболевание чаще встречается у женщин в воз-
расте 30—50 лет. Вначале возникает диффузная эритема на коже
лица и телеангиэктазии. На этом фоне при наличии себорейных
явлений часто возникают фолликулярные узелки и рассеянные
пустулы, особенно на коже носа, щек, подбородка. Процесс
протекает хронически, периодически обостряясь.
Е. И. Рыжкова (1975) различает четыре стадии развития ро-
зовых угрей: эритематозную, эритематозно-папулезную, папуло-
пустулезную, узловатую. Субъективные ощущения незначительны,
больных больше беспокоит косметический недостаток.
Заболевание может сопровождаться тяжелым поражением ро-
говой оболочки глаза (Keratitis rosacea), что приводит к пониже-
нию остроты зрения.
Гистопатология. При эритематозно-папулезной и папулопу-
стулезной стадиях розовых угрей обнаруживаются очаговые лим-
фоцитарные инфильтраты в дерме с наличием ретикулярных,
тучных клеток, гигантских клеток Лангханса, а также гиперплазии
сальных желез [Рыжкова Е. И., 1975].
Диагноз не вызывает затруднений.
Дифференциальный диагноз. Розовые угри следует дифферен-
цировать от обыкновенных угрей, дискоидной красной волчанки,
болезни Прингла—Бурневиля, мелкоузелкового саркоида, бугор-
18—1100
513
кового сифилида, перорального дерматита, розацеаподобного ту-
беркулида Левандовского.
От вульгарных угрей розовые угри отличаются тем, что появ-
ляются чаще в возрасте старше 40 лет только на лице, в то время
как вульгарные угри, свойственные юношескому возрасту, рас-
полагаются также на спине, груди и сопровождаются комедонами.
Разлитая застойная эритема лица и телеангиэктазии, характерные
для розовых угрей, при вульгарных угрях отсутствуют.
От дискоидной красной волчанки розовые угри отличаются от-
сутствием фолликулярного гиперкератоза, инфильтрации очагов
поражения. Розовые угри не сопровождаются атрофическими из-
менениями.
Розовые угри имеют определенное сходство с пероральным
дерматитом, который развивается, как правило, у женщин, стра-
дающих дисфункцией желудочно-кишечного тракта и злоупотреб-
ляющих косметическими средствами, поражает кожу подбородка,
носогубных складок, реже — щек. При этом на фоне эритемы вид-
ны полушаровидные и конусовидные папулы и пустулы, однако в от-
личие от розовых угрей телеангиэктазии отсутствуют.
Розовые угри от болезни Прингла—Бурневиля отличаются вы-
раженной воспалительной реакцией, наличием эритемы и узелков,
трансформирующихся в пустулы. Кроме того, розовые угри раз-
виваются у взрослых, в отличие от болезни Прингла—Бурневиля,
при которой симметричные узелки аденомы сальных желез появ-
ляются с детских лет и стойко сохраняются.
Мелкоузелковый саркоид Бека отличается от розовых угрей
прежде всего локализацией узелков на различных участках кожи,
вариабельностью окраски от бледно-розового до фиолетового и
бурого цвета. При диаскопии узелков обнаруживают феномен
пылинок, который отсутствует при розовых угрях.
Дифференциальную диагностику розовых угрей от бугоркового
сифилида необходимо проводить только при локализации бугорков
на лице. Но в отличие от третичного бугоркового сифилиса для
розовых угрей характерны симметричность поражения, высыпание
пустул, а не бугорков, наличие эритемы, телеангиэктазий.
Розацеаподобный туберкулид лица Левандовского, представ-
ляющий собой, по-видимому, разновидность диссеминированной
милиарной волчанки лица, протекает в виде синюшно-красной эри-
темы лица и телеангиэктазий у женщин старше 30 лет. Клиниче-
ская картина этого заболевания может напоминать розовые угри
тем, что наряду с волчаночными узелками могут быть элементы,
имеющие вид пустул. Однако они гистологически отличаются от
розовых угрей туберкулоидным строением инфильтрата. Кроме то-
го, после разрешения розацеаподобных туберкулидов остаются
мелкие рубчики, что нехарактерно для розовых угрей.
Лечение розовых угрей должно быть комплексным, с приме-
нением общих и местных терапевтических средств с учетом пато-
генетических нарушений, выявленных при обследовании больного.
Обычно назначают молочно-растительную диету, богатую вита-
514
минами. Из пищевого рациона исключают острые блюда, копче-
ные продукты. Необходимо лечение желудочно-кишечного тракта.
При недостаточной или повышенной секреторной деятельности
желудка назначают соответствующие минеральные воды, желу-
дочный сок, плантаглюцид и т. п. При расстройстве желчевыве-
дения — желчегонные средства, слепые тюбажи. При запорах ре-
комендуют пищу, богатую клетчаткой, и послабляющие средства:
корень ревеня, кора крушины, лист сенны.
Больным с повышенной раздражительностью, расстройством
сна показаны транквилизаторы и седативные средства по назна-
чению невропатолога.
Важное место занимает витаминотерапия. Для повышения
резистентности капилляров рекомендуется длительный прием
(в течение 2—3 мес) аскорбиновой кислоты, рутина; после пере-
рыва в 2—3 нед курс лечения повторяется. Назначают витамины
группы В, особенно Bi по 0,006—0,02 г 1—3 раза в день или внут-
римышечно 6 % раствор 1,0—2,0 мл (на курс 25—30 инъекций),
витамин Be по 0,02—0,01 г или 5 % раствор по 1,0—2,0 мл внутри-
мышечно (на курс 25—30 инъекций). Витамин В12 вводят внутри-
мышечно от 200 до 1000 мкг (15—20 инъекций), внутрь назнача-
ют по 0,05 г фолиевую кислоту и ретинол. Можно рекомендовать
длительный прием комплекса поливитаминов: «Ундевит», «Декаме-
вит», «Гендевит», «Пангексавит» и др.
При обильных пустулезных высыпаниях применяют антибио-
тики, преимущественно тетрациклин.
Тетрациклин применяют по 1 г в сутки в течение 3—5—7 дней
в зависимости от тяжести кожного процесса, а затем снижают
дозу каждые 5 дней на 0,5 г до прекращения появления свежих
высыпаний. Курс лечения может продолжаться до 2—3 мес.
Противопоказаниями против назначения тетрациклина являют-
ся беременность, период лактации, аллергия к тетрациклину, по-
чечная и печеночная недостаточность.
При тяжелом хроническом течении заболевания поддерживаю-
щие Дозы тетрациклина (200 000—400 000 ЕД в сутки) назначают
до 8—9 мес [Глухенький Б. Т., Сницаренко О. В., 1986]. В случае
длительного приема антибиотиков во избежание кандидоза реко-
мендуется применять нистатин по 500 000 ЕД 3—4 раза в день.
В ряде случаев хорошие результаты дает трихопол.
Трихопол (метронидазол) назначают по 500 мг (2 таблетки) в
день в течение 1 мес, по 250 мг (1 таблетка) в день в течение
второго месяца и при необходимости — по 250 мг (1 таблетка)
через день в последующем до полного терапевтического эффекта.
Трихопол, по мнению некоторых авторов, значительно превос-
ходит по терапевтическому' эффекту тетрациклин [Guilhon J. J.
et al., 1979].
При торпидном течении розовых угрей больным показана
иммуномодулирующая терапия: левамизол по 150 мг 3 дня подряд
каждые 2 нед (в течение 2—3 мес). При появлении побочных
явлений (рвота, головные боли, лихорадка, лейкопения) прием
18*
515
препарата следует прекратить; спленин в виде внутримышечных
инъекций по 2 мл через день, на курс 10—12 инъекций.
Для коррекции процессов кининогенеза показаны антипроте-
азные препараты, ингибирующие протеолитические ферменты:
Е-аминокапроновая кислота в виде порошка или таблеток внутрь
из расчета 0,1 г/кг массы тела в течение 20—30 дней.
При розовых угрях важное место занимает наружное лечение.
Начинать следует с противодемодекозной терапии. Для этой цели
применяют 20—30 % серную мазь, лечение по Демьяновичу (сма-
зывают кожу сначала 60 % раствором тиосульфата натрия, а
спустя 15—20 мин 6 % раствором соляной кислоты) 2 раза в день
в течение 10— 15 дней или 5 % серно-дегтярный спирт для про-
тирания лица в течение 5—6 нед.
В ряде случаев назначают 10—15 % водный раствор трихо-
пола с 20—30 % димексидом. Для профилактики рецидивов мож-
но 2—3 раза в течение 1 нед смазывать кожу лица настойкой
черемицы. Срок акарицидного лечения должен быть не менее
25 дней с учетом цикла развития клеща.
При выраженной пустулизации вместо умывания рекомендует-
ся протирать кожу дезинфицирующе-подсушивающими составами:
Rp.: Resorcini 2,0
Aetheris sulfurici 30,0
Sol. Ac. borici 3 %
Spiritus salicylic! 2 % aa 50,0
M.D.S. Наружное
В эту пропись можно включить 2 % левомицетина.
В тех случаях, когда розовые угри сопровождаются выражен-
ными воспалительными явлениями, назначают кортикостероидные
мази. Однако применять их следует кратковременно (3—5 дней),
так как они способствуют спазму, а затем расширению кровенос-
ных сосудов кожи.
При наиболее тяжелых и упорных случаях течения розовых
угрей используются физиотерапевтические методы лечения: крио-
терапия, дермабразия и электрокоагуляция. Криотерапия прово-
дится жидким азотом. 5—10 процедур ежедневно или через день.
Процедуры электрокоагуляции проводятся игольчатым электродом,
путем прижигания элементов в очаге поражения размером ЗХ
3 см 1 раз в 5—7 дней. Количество процедур зависит от тяжести
процесса.
Дермабразия (шлифование) проводится аппаратом системы
Шумана—Шреуса, с числом оборотов работающей части аппарата
до 50 000 в минуту.
Профилактика. Необходимо избегать все факторы, вызываю-
щие расширение кожных сосудов: волнение, инсоляция, низкие
температуры, ветер, прием горячей, острой, пряной пищи; необ-
ходимо исключить употребление алкогольных напитков.
Больным с розовыми угрями противопоказана работа в горячих
цехах, на солнце и ветре. В солнечную погоду следует пользовать-.
516
ся фотозащитными кремами «Луч», «Щит» и др., а также защит-
ными пудрами.
Показано санаторно-курортное лечение на курортах желудоч-
но-кишечного профиля с источниками солено-щелочных вод.
Больные розовыми угрями должны находиться под диспансерным
наблюдением.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОТОВЫХ ЖЕЛЕЗ
Как известно, различают эккринные и апокринные потовые же-
лезы.
Эккринные железы участвуют в процессе терморегуляции ко-
жи. При перегреве резко увеличивается отдача тепла за счет
усиления потоотделения. Теплоотдача пота зависит от влажности
воздуха, площади кожи, числа функционирующих потовых желез
и от движения воздушных масс [Фролов Е. П., 1982].
Эккринные потовые железы развиваются из эпидермиса, имеют
трубчатое строение, заложены в толще дермы и подкожной жиро-
вой клетчатки. Они состоят из секреторной трубки, свернутой в
клубок и выводного протока, который обвивает клубочек, а затем
проходит через толщу дермы и эпидермиса и открывается на его
поверхности в виде поры.
Пот представляет собой гипотонический раствор хлорида нат-
рия, содержит 98—99 % воды и 0,5—1 % неорганических и орга-
нических веществ.
Из неорганических веществ в состав пота входят хлориды
натрия и кальция, сульфаты, фосфаты, следы железа, цинка, ко-
бальта, олова, магния, меди и др., а из органических — мочевина,
аммиак, мочевая кислота, аминокислоты, креатинин и др. [Геор-
гиева С. Л., 1984]. Химический состав пота меняется в зависимос-
ти от ряда факторов (интенсивность секреции, функциональное
состояние почек и др.). Пот, выделяемый эккринными железами,
придает поверхности кожи кислую реакцию (pH 3,8—5,6).
В норме суточное количество пота колеблется в пределах
600—800 мл. Максимальная интенсивность потоотделения у чело-
века в условиях жары может достигать 14 л в сутки.
Активизация экскреции пота происходит под действием аце-
тилхолина, эпинефрина и пилокарпина. Вегетативные центры по-
тоотделения располагаются на уровне спинного, продолговатого
и межуточного мозга.
Пот, секретируемый при симпатической стимуляции, вязкий,
маслянистый, в небольшом количестве служит для смягчения
кожных покровов. Пот, секретируемый при парасимпатической
стимуляции, водянистый, обильный, служит для отвода тепла и
регуляции водного обмена.
Интенсивность потоотделения на разных участках кожи может
быть различной, что объясняется неравномерностью распределе-
ния потовых желез и их способностью изменять свою секретор-
ную активность в силу различных причин.
517
Интенсивное потоотделение в подмышечной впадине и в об-
ласти половых органов наступает только в половозрелом воз-
расте. Выделение пота на ладонях и подошвах почти не наблю-
дается при воздействии тепла, а возникает при эмоциональном
возбуждении, боли и т. п. Этот процесс потообразования не бло-
кируется атропином.
Апокринные потовые железы развиваются из волосяных фол-
ликул и из дистальной части дивертикула сальных желез. Они
имеют больший по длине и размеру железистый канал, чем эк-
кринные железы, и расположены в преддверии и крыльях носа, в
области век, наружного слухового прохода, подмышечных впадин,
окружности сосков и лобка, больших половых губ, входа во вла-
галище и в анальной области.
Апокринные железы крупнее эккринных желез; выводной про-
ток их впадает в волосяной фолликул. Экскреторные клетки
этих желез содержат осмиофильные гранулы, наполненные пиг-
ментом. Они выделяют молокоподобный тягучий секрет белесова-
того, красноватого или желтоватого цвета. Секрет содержит в
большом количестве холестерин и другие липиды. Отделение сек-
рета происходит циклически и сопровождается частичной гибелью
клеток. Секрет имеет нейтральную реакцию.
Деятельность апокринных желез тесно связана с эндокринной
и нервной системой [Георгиева С. Л., 1984]. Они начинают функ-
ционировать в пубертатном периоде, а с началом климакса их
функция угасает.
Апокринные железы не принимают участие в терморегуляции,
а реагируют прежде всего на раздражители, вызывающие стресс.
Выделение ими пота контролируется циркулирующим в крови
адреналином. Считается, что эти железы определяют запах тела.
Специфический запах пота связан с его бактериальным разложе-
нием с выделением индоксила.
Нарушения потоотделения могут проявляться в виде его повы-
шения (hyperhydrosis), понижения (oligohydrosis) или полного
отсутствия пота (anhydrosis).
ГИПЕРГИДРОЗ |HIPERHYDROSIS|
Проявляется усиленным потоотделением за счет гиперсекреции
потовых желез. Гипергидроз может быть генерализованным и
локальным.
Этиология и патогенез. Общая потливость может являться
следствием физиологической регуляции теплообмена при повы-
шенной температуре окружающей среды и тяжелой физической
работе.
Физиологическим является повышенная потливость у людей в
горах в ранней стадии акклиматизации, у женщин, особенно туч-
ных, при гипертермии, в предменструальный период и во время
климакса, а также в конце беременности.
Расстройства потоотделения часто являются составной частью
518
симптомокомплекса различных заболеваний нервной и соматиче-
ской сферы. Иногда нарушения интенсивности и характера пото-
отделения бывают сильно выраженными, что приводит к появле-
нию эмоционально-поведенческих расстройств и нарушению со-
циальной адаптации больных [Гордиенко А. Ф., 1982].
Общий гипергидроз является одним из симптомов таких за-
болеваний, как диабет, гипертиреоз, ожирение, а также ряда ин-
фекционных заболеваний. Он часто наблюдается при сердечно-
сосудистых заболеваниях, у истощенных, ослабленных лиц. Из-
вестен симптом «ночного пота» у больных туберкулезом, сустав-
ным ревматизмом, при хроническом тонзиллите.
Ограниченная (локальная) потливость чаще в
подмышечных впадинах, в области половых органов, лица, головы,
на ладонях и подошвах отмечается при психическом возбужде-
нии, при вегетативной дистонии. Ограниченный гипергидроз встре-
чается также при гемиплегиях, спинной сухотке, сирингомиелии,
тромбофлебитах.
При выраженном аксиллярном гипергидрозе гистологически
обнаруживается гиперплазия потовых желез с наличием кисто-
образных расширений, причем особенно большие и многочислен-
ные железы находятся в центре аксиллярной ямки на площади
1,5 см2.
Ограниченный гипергидроз часто сопровождает себорею и
проявляется потливостью на себорейных участках кожи (средняя
часть лба, темя, верхняя часть спины, грудь). Гипергидроз в об-
ласти складок кожи (под грудными железами, в паховых об-
ластях и т. д.) может способствовать мацерации и развитию
экзематизации.
Гипергидроз кистей 'часто сопровождается акроциано-
зом, который возникает в молодом возрасте, преимущественно
у женщин. Отмечается повышенная чувствительность рук к холоду.
Кожа кистей при незначительном охлаждении покрывается хо-
лодным потом. Кончики пальцев становятся красными и блестя-
щими. Появляется предрасположенность к заражению вирусными
бородавками и микозами.
Гипергидроз стоп также может сопровождаться акро-
цианозом. Ухудшает состояние ношение обуви из непористых
материалов, затрудняющих испарение пота, в результате чего про-
исходит его бактериальное разложение, приводящее к сдвигу кис-
лотно-щелочного равновесия кожи в щелочную сторону. Это спо-
собствует размягчению рогового слоя и мацерации. Бактериаль-
ный распад пота ведет к появлению интенсивного запаха. Осо-
бенно выражен этот процесс у лиц, страдающих плоскостопием.
Асимметричный гипергидроз может наблюдаться
при органических поражениях нервной системы — спинной сухот-
ке, при аурикулотемпоральном синдроме, при односторонней
склеродермии.
Лечение. Так как гипергидроз часто является синдромом,
встречающимся при многих заболеваниях, лечение должно быть
519
комплексным и включать воздействие как на этиопатогенетический
фактор, так и непосредственно на потоотделение.
Общая терапия заключается в применении транквилизаторов
и антихолинергических ганглиоблокаторов (пахикарпин — 0,1 г
2—3 раза в день; нанофин — 0,1 г 2—3 раза в день; димеколин —
0,025 г 2—3 раза в день). Хорошие результаты дает назначение
атропина, хлористого кальция, рутина. При гипергидрозах, воз-
никающих на фоне эмоциональных расстройств, выраженный эф-
фект наступает при внутривенном введении транквилизаторов
(0,5 % раствор седуксена 2,0—4,0 мл). Назначают косвенную диа-
термию области шейных симпатических узлов (ежедневно по
15—20 мин, 20 процедур). Рекомендуется принимать внутрь в те-
чение 4 нед настой шалфея и крапивы (15 г сухих листьев на
0,5 л воды) по 1 /2 стакана 2 раза в день (курс лечения можно
повторить через 3—4 мес). Целесообразно проведение ионофореза
с холинолитиками. Хороший эффект отмечается при применении
4-камерных ванн, морских купаний. Местное лечение потливости
проводят вяжущими, высушивающими и дезинфицирующими
средствами (растворы борной, салициловой, уксусной кислот, та-
нин, квасцы, хлорид алюминия, уротропин, формалин, тальк
и др.).
При повышенной потливости области складок кожи, ослож-
ненной опрелостью, отрубевидным лишаем, можно использовать
пасту Теймурова:
Rp.: Ac. borici
Boracis aa 5,0
Ac. calicylici 1,0
Zinci oxydati
Talci veneti aa 20,0
Urotropini
Formalini aa 2,5
Plumbi acetici 0,2
Glycerini 8,0
Ol. Menthae V gutt.
M.D.S. Наружное
Для лечения гипергидроза стоп А. Н. Волков, А. А. Приходько
рекомендуют следующую пропись:
Rp.: Aluminis 0,5
Urotropini 1,0
Formalini 30,0
Spiritus vini rect. 96° 90,0
M.D.S. Наружное
Вымытые с мылом ноги нужно протереть тампоном, смочен-
ным этим раствором. Через 2—3 ч надеть чистые носки. Процеду-
ру повторяют 1 раз в течение 15—20 дней.
При гипергидрозе ладоней на фоне акроцианоза необходимо
содержание рук в тепле, частые теплые ванночки для рук с дезо-
дорирующими и дезинфицирующими компонентами, с раствором
КМпО4 1:10 000.
520
Профилактика. Большое значение при гипергидрозе имеет про-
филактический гигиенический уход за кожей. Людям, склонным
к повышенной потливости, не следует носить изделия из синтети-
ческой ткани (особенно в жаркую погоду). Рекомендуются воз-
душные ванны, купания, контрастные обтирания. Необходимо
ежедневно принимать душ утром и вечером с туалетным мылом,
особенно тщательно обмывать складки кожи, часто менять белье.
После мытья желательно применять специальные дезодоранты,
устраняющие запах пота. Рекомендуется обтирание тела слабым
раствором уксуса (на 4 части воды 1 часть столового уксуса)
или 10 % отваром дубовой коры.
При повышенной потливости рук можно добавлять в воду для
мытья нашатырный спирт (1 чайную ложку на 1 л воды). Людям,
страдающим потливостью рук и акроцианозом, нужно избегать
работы, связанной с переохлаждением и влагой, рано начинать
носить перчатки.
Нежелательно выполнение работы, связанной с нагрузкой на
кисти (машинопись, электротехника, точная механика, ювелирное
дело). Повышенная потливость рук не только затрудняет работу,
но и портит готовые изделия.
При потливости стоп необходимо корректировать плоскосто-
пие, избегать ношения обуви, чулок и носков из синтетических
материалов. Ноги необходимо мыть ежедневно с мылом, тщатель-
но вытирать мягким полотенцем и протирать средствами, умень-
шающими потливость (лосьон «Гигиена», кремы «Турист», «Три-
ви», «Эффект»).
Поскольку повышенная потливость приводит к мацерации,
эрозиям и трещинам кожи, больные, страдающие гипергидрозом,
должны консультироваться у дерматолога для раннего выявления
грибковых заболеваний.
БРОМГИДРОЗ (BROMHYDROSIS)
Это зловонный пот. Запах пота является важным компонентом
индивидуального запаха тела. Различают нейтрально пахнущий
пот (номидроз), запах которого едва ощутим, пот с резким запа-
хом — осмидроз (osmhydrosis) и вонючий пот — бромгидроз. При
номидрозе и бромгидрозе превалирует функция эккринных желез,
при осмидрозе — апокринных.
Запах тела людей носит специфический характер при неко-
торых заболеваниях, особенно кожных, например при пемфигусе,
активных формах сифилиса.
Эфирные масла (из валерианы, чеснока, эвкалипта), поступив-
шие алиментарным путем или при ингаляции, могут выделяться
с потом. Хорошо пахнущие эфирные масла поэтому могут при-
меняться как средства, улучшающие запах тела.
Неприятный запах тела преимущественно у молодых людей в
большинстве случаев является следствием недостаточного ухода за
521
кожей, редкой сменой белья, что способствует окислению жир-
ных кислот пота и разложению их бактериями.
Гипергидроз в сочетании с плохим уходом за кожей создает
условия для бромгидроза в подмышечных впадинах и на подошвах.
Бромгидроз может быть связан также с нарушениями мен-
струаций у молодых девушек.
Лечение. Строжайшее соблюдение правил личной гигиены.
Ежедневное мытье с мылом, обтирание 1—2 % раствором уксус-
ной кислоты. Внутрь назначают папаверин, седативные средства;
При аксиллярном бромгидрозе в тех случаях, когда применение
консервативных методов не дает результатов, производится иссе-
чение участков кожи в подмышечных впадинах с последующей
пластикой кожным лоскутом [Михайлов П., 1984].
ХРОМГИДРОЗ (CHROMHYDROSIS)
Хромгидроз — выделение окрашенного пота. Встречается редко.
Он может быть следствием перкутанной резорбции или ингаля-
ции красящих веществ, а также одним из симптомов интоксика-
ции. При этом окраска пота может быть фиолетовой, голубой,
что связано с наружным применением фуксинсодержащих раство-
ров или при повышенном содержании в крови индикана или окиси
железа. Красный пот может наблюдаться при приеме йодистого
калия.
ПСЕВДОХРОМГИДРОЗ
Псевдохромгидроз связан с включением в пот красящих частиц,
попавших в потовые железы. Заболевание встречается у рабочих,
соприкасающихся с медью, кобальтом и др. Окрашенный пот чаще
регионарный, цвет его красный, синий, черный, желтый, зеленый.
Так, пот приобретает зеленоватую окраску при работе с медью и
латунью, голубоватую — при обращении с метиленовым синим;
красноватую — при работе с перманганатом калия.
При золотисто-красноватой или черной окраске пота в под-
мышечных впадинах необходимо провести дифференциальный ди-
агноз с трихомикозом, который вызывается corynebacterium tenuis.
В этом случае волосы подмышечных областей выглядят, как
будто посыпанные желтовато-коричневой пудрой.
ГЕМАТИДРОЗ (HAEMATHYDROSIS)
Кровавый пот является псевдохромгидрозом; образуется при сме-
шивании крови с потом при просачивании эритроцитов из ка-
пилляров в потовые железы. Кровавый пот отмечен у женщин с
дисменореей в предменструальном периоде.
Лечение. Необходимо прежде всего устранить причину. Реко-
мендуется обильное питье теплой воды, протирание пораженных
участков кожи двухпроцентным спиртовым раствором формаль-
дегида.
522
УРИДРОЗ (URHYDROSIS)
Уридроз — избыточное выделение потовыми железами (более
50 % общего состава) мочевины и мочевой кислоты при некото-
рых заболеваниях почек (хроническом нефрите, злокачественном
нефросклерозе, уремии) и других заболеваниях. При испарении
пота мочевина осаждается на коже в виде мельчайших кристаллов
красновато-оранжевого цвета, которые разлагаются с образовани-
ем аммиака. Поэтому пот приобретает запах мочевины. Раз-
дражая кожу, мочевина вызывает появление упорного зуда, рас-
чесы. Иногда могут наблюдаться пузырьковые, пустулезные и
папулезные высыпания.
Лечение сводится к терапии основного заболевания. Диета с
ограничением белка и соли. Гигиенический уход за кожей. Про-
тирание противозудными, дезодорирующими и дезинфицирующими
средствами.
ГИПОГИДРОЗ (HYPOHYDROSIS)
Различают общий и местный гипогидроз и ангидроз. Последний
является следствием снижения функции, атрофии или полного
отсутствия потовых желез. Общий ангидроз врожденного характе-
ра наблюдается при эктодермальной дисплазии, при которой он
сочетается с гипотрихозом и гиподонтией. Гистологически обна-
руживается аплазия потовых желез, гипоплазия волос и сальных
желез.
Снижение функции потовых желез отмечается при ряде дер-
матозов, таких как ихтиоз, атопический дерматит, красный отру-
бевидный волосяной лишай и др., а также при некоторых инфек-
ционных заболеваниях.
Например, при малярии может наступить снижение потоотде-
ления в результате гиперкератоза выводных протоков потовых
желез, а также отрицательного воздействия противомалярийных
препаратов на секреторные клетки потовых желез. Экскреция пота
уменьшается также при диабете, микседеме, при болезни Аддисо-
на, при системной красной волчанке, ретикулезах, органических
поражениях головного мозга, сирингомиелии, проказе, синдроме
Шегрена, Христа—Сименса и др.
При ангидрозе часто поражаются не только потовые, но и
сальные железы, что ведет к выраженной сухости и шелушению
кожи, появлению на ней трещин. Кроме того, у этих больных на-
блюдаются тяжелые расстройства терморегуляции.
Местный гипогидроз наблюдается при сирингомиелии. Пото-
отделение снижается в областях, соответствующих поражению
иннервации кожи.
Лечение. Больным, страдающим ан- или гипогидрозом, за-
трудняющим тепловую адаптацию, показано пребывание в ком-
фортных температурных условиях. Им противопоказана физи-
ческая работа. Назначают в умеренных дозах пилокарпин и ре-
523
зохин внутрь или с помощью электрофореза [Михайлов П.,
1984], поливитамины, ретинол.
При гипогидрозе кожи следует применять жирные кремы, мас-
ляные компрессы и т. д.
ПОТНИЦА (MILIARIA]
Потница, часто встречающее заболевание потовых желез у детей,
связанное с гипергидрозом. Обычно наблюдается в жаркие дни,
когда высокая температура воздуха сочетается с повышенной
влажностью.
Клиника. Усиленное выделение пота и замедление его испа-
рения вызывает появление на туловище и шее, реже на конеч-
ностях большого количества мельчайших просвечивающих пузырь-
ков 1—2 мм в диаметре, наполненных прозрачной жидкостью,
сопровождающихся жжением и зудом. Высыпания могут быть изо-
лированными или сгруппированными. Подсыхая, пузырьки остав-
ляют после себя незначительное шелушение кожи.
У детей грудного и младшего возраста встречаются разновид-
ности потницы: кристаллическая, красная, белая, желтая.
При кристаллической потнице мельчайшие пузырьки
с прозрачным содержимым располагаются в роговом слое эпидер-
миса на коже туловища и конечностей. Пот задерживается в
выводных протоках потовых желёз. Кожа в окружности пузырь-
ков не изменена.
Высыпания появляются одновременно. Просуществовав не-
сколько дней, пузырьки высыхают и покрываются чешуйко-
корочками.
Красная потница (miliaria rubra) сопровождается появ-
лением красных узелков, окруженных воспалительными венчи-
ками. Возникает после резкого перегрева организма ребенка или
в период лихорадки при детских инфекциях. В центре воспа-
лительных узелков имеются небольшие пузырьки с мутным (гной-
ным) содержимым. Излюбленная локализация — туловище, шея,
складки кожи.
Белая потница (miliaria alba) отличается от перечисленных
выше форм молочно-белым цветом пузырьков, что связано с
вторичным инфицированием стафилококками содержимого пу-
зырьков.
Желтая потница (miliaria flava) отличается образованием ис-
тинных интраэпителиальных пузырьков с желтым гнойным со-
держимым.
Диагноз потницы не представляет затруднений: сезонное те-
чение, начало после перегревания, наличие характерных пузырь-
ков — все это дает основание быстро поставить диагноз.
Дифференциальный диагноз. Потницу, особенно желтую, сле-
дует дифференцировать от экзантем при скарлатине, которые
возникают на фоне инфекционного заболевания, сопровождающего-
ся повышением температуры, слабостью, недомоганием, наличием
524
розеолезных высыпаний. Отличие потницы от экземы очевидно,
так как при потнице высыпания мономорфные, а при экземе —
полиморфные.
Лечение. Рекомендуются теплые ванны без мыла, протирание
кожи 2 % раствором борной кислоты, припудривание цинк-таль-
ковой присыпкой. Хорошие результаты дает цинковое масло
(Zinci oxydati 30—40; 01. Persicorum ad 100) или взбалтываемая
смесь:
Rp.: Zinci oxydati
Talci veneti aa 15,0
Glycerini .
Aq. Calcis aa 30,0
M.D.S. Наружное
Пустулезные элементы смазывают 2 % спиртовым раствором
метиленового синего, бриллиантового зеленого.
Внутрь назначаются антигистаминные препараты (димедрол,
супрастин, тавегил) и препараты красавки (Tinctura Belladonnae)
по 5—8 капель 3—4 раза в день.
КРАСНАЯ ЗЕРНИСТОСТЬ НОСА {GRANULOSIS RUBRA NASI]
Этиология и патогенез неизвестны. Частые семейные случаи
этого дерматоза допускают возможность генетической предраспо-
ложенности. Определенное значение придается туберкулезной ин-
токсикации, хроническим заболеваниям верхних дыхательных пу-
тей, нейроэндокринным дисфункциям, вазомоторным нарушениям.
Клиника. Заболевание характеризуется синюшным покрас-
нением и гипергидрозом носа, преимущественно хрящевой части,
4 высыпанием мелких остроконечных узелков от светло-розового до
темно-красного цвета; на поверхности некоторых из них иногда
обнаруживаются пузырьки. Характерным признаком является на-
личие капелек пота («росинки»). Иногда аналогичные изменения
кожи могут быть на верхней губе и прилегающих к носу участках
щек. Субъективные ощущения отсутствуют. Заболевание можно
расценивать как косметический недостаток. Болеют, как правило,
дети (Чаще мальчики) в возрасте до 10—12 лет с пониженной
упитанностью, ослабленные.
Прогноз заболевания благоприятен. К периоду полового созре-
вания высыпания в большинстве случаев регрессируют.
Гистопатология. Выводные протоки потовых желез и со-
суды расширены. Имеются небольшие инфильтраты (преимущест-
венно из лимфоцитов) вокруг сосудов и потовых желез.
Диагноз не вызывает затруднений.
Дифференциальный диагноз. В ряде случаев красную зернис-
тость носа необходимо дифференцировать от мелкоузелкового
саркоидоза, розовых угрей, бромистых (йодистых) угрей.
Мелкоузелковый саркоидоз в отличие от красной зернистости
525
носа развивается преимущественно у взрослых. Высыпания имеют
склонность располагаться не на кончике носа, а рассеянно на
коже лба, щек, подбородка. Элементы при этом имеют полу-
шаровидную форму, а не остроконечную, как при красной зернис-
тости носа и отчетливую буроватую окраску, сохраняющуюся
при диаскопии (феномен запыленности). После их исчезновения
остаются атрофические рубчики. При саркоидозе нет гипергидроза
и акроцианоза в очагах поражения, и процесс носит системный
характер.
В сомнительных случаях вопрос о диагностике может быть
решен при помощи гистологического исследования.
Розовые (красные) угри в отличие от красной зернистости
носа развиваются у взрослых, характеризуются более яркой ок-
раской, распространенностью высыпаний на коже лба, щек, иногда
шеи, сопровождаются пустулизацией, телеангиэктазиями. Гипер-
гидроз отсутствует.
Бромистые (йодистые) угри, как правило, отличаются более
распространенным характером сыпи, локализуясь не только на
лице, но и на спине, груди, сопровождаются пустулизацией, не
встречающейся при красной зернистости носа. Отмена препаратов
брома (йода), как правило, ведет к исчезновению высыпаний.
Лечение. Рекомендуется общеукрепляющая терапия: пиридок-
син, цианокобаламин, фовлеровский раствор, фосфрен и др. Для
воздействия на вегетативную нервную систему можно назначать
беллоид. Местно применяют мази с ихтиолом и кортикостерои-
дами (2—3%), криотерапия жидким азотом, электрокоагуляция.
526
Глава 18
РАССТРОЙСТВА ПИГМЕНТАЦИИ
Окраска кожи человека и ее придатков сильно варьирует как у
отдельных субъектов, так и у различных рас и народов. В основ-
ном она зависит от количественного соотношения пяти важней-
ших пигментов: меланина, меланоида, каротина, восстановленного
и окисленного гемоглобина.
Для клинической практики наибольшее значение имеют рас-
стройства пигментации, связанные с меланином. Биосинтезу мела-
нина, строению и функциям клеток, где происходит этот процесс,
посвящены многочисленные работы.
Ряд обзорных работ [Бабаянц Р. С., Лоншаков Ю. И., 1978;
Кошевенко Ю. Н., Фролов Е. П., 1981; Цветкова Г. М., Мордов-
цев В. Н., 1986; Riley Р. А., 1974; Quevedo W. К., Fleischmann R. D.,
1980] позволяет заключить, что синтез меланина происходит в
высокоспециализированных клетках эпидермиса меланоцитах,
имеющих нейрогенное происхождение и морфологическое сходст-
во с нервными клетками.
Меланоциты располагаются среди клеток базального слоя и
имеют несколько отростков, которые могут удаляться на расстоя-
ние до 100 ммк от тела клетки. Окончание ветви меланоцита
после неоднократного деления тесно прилегает к полюсу керати-
ноцита. Распределение меланоцитов и способ их ветвления в
норме таковы, что едва ли имеется клетка базального слоя, кото-
рая не контактировала бы с концевыми отделами дендритов.
Имеет место и контакт отростков меланоцитов между собой.
Структурно-функциональное объединение меланоцита с кера-
тиноцитами носит название «эпидермально-меланиновой единицы
эпидермиса».
Синтез меланина осуществляется в меланоцитах в особых ор-
ганеллах — меланосомах, которые являются довольно сложными
образованиями. Они окружены сплошной оболочкой и содержат
высокоорганизованную внутреннюю структуру из продольно ориен-
тированных тяжей или концентрических пластинок. Меланосомы
могут быть сферическими или эллипсоидными и имеют величину
0,5—1 ммк. В своем развитии меланосомы проходят 4 стадии и,
продвигаясь к периферии пигментной клетки, приобретают все-
возрастающую электронно-оптическую плотность, пока их структу-
ра не перестает различаться. В таком виде они передаются ке-
ратиноцитам (цитокринный способ, сходный с выработкой секрета
в других органах, однако сейчас передача меланина рассматри-
вается как фагоцитарный процесс).
527
Биохимические механизмы синтеза меланина хорошо изучены.
Из аминокислоты тирозина под воздействием тирозиназы мела-
ноцитов образуется диоксифенилаланин и через ряд промежу-
точных соединений превращается в меланин, который в организме
существует в виде соединения с белком — меланопротеиновый
комплекс. Выделенный меланин — это вещество, растворимое в
щелочах, обладающее кислыми свойствами, нерастворимое в орга-
нических растворителях, обесцвечивающееся сильными окисли-
телями (перекись водорода, калия перманганат, хлорноватая кис-
лота, полуторахлористое железо и др.).
Представления о. регуляции меланогенеза достаточны, чтобы
уяснить многоступенчатость этого процесса.
Роль нервной системы в механизме меланогенеза общеиз-
вестна. Эти данные подтверждаются наблюдениями по нару-
шениям пигментообразования у людей на симметричных участках
кожи и по ходу нервов. Высказываются предположения о непо-
средственном влиянии катехоламинов на меланогенез через ги-
поталамус, который стимулирует гипофиз к выработке мелано-
цитстимулирующего гормона [Чернух А. М., Фролов Е. П.,
1982].
Важная роль в механизме меланогенеза принадлежит деятель-
ности желез внутренней секреции: щитовидной железе, коре над-
почечников, гипофизу, эпифизу и половым железам. Широко об-
суждается [Hadez М. et al., 1983; Singh М. et al., 1985] наследст-
венная теория нарушения меланогенеза, особенно депигментации,
которая наследуется через «кондукторы» (носители патологиче-
ских генов).
Механизм меланогенеза обусловлен сложным биологическим
процессом, в котором участвуют тирозин, тирозиназы, ионы
меди, цинка, молекулярного кислорода [Бабаянц Р. С., Лонша-
ков Ю. И., 1978].
Авторы указывают, что бесцветный тирозин в результате био-
химических реакций, происходящих на внутренней мембране ме-
ланосом, преобразуется в черный меланин.
Важная роль в механизме нарушений меланогенеза принадле-
жит микроэлементам, особенно меди [Борисенко К. К., 1970].
Установлено, что при значительном снижении содержания меди
в депигментированной коже увеличивается ее содержание в крови,
суточной моче, что, по-видимому, связано с нарушением усвоения
меди тканями [Ваисов А. Ш., 1985]. Цинк участвует в процессе
окисления тирозина как одного из этапов образования меланина
[Кошевенко Ю. Н., Фролов Е. П., 1981].
Изучается участие иммунной системы в механизме мелано-
генеза. Данные М. Минева и соавт. (1985) показали, что некото-
рые антигены системы HLA обусловливают нарушение мелано-
генеза, особенно при витилиго.
Морфологическими исследованиями различных авторов уста-
новлено увеличение или уменьшение числа меланоцитов и их ди-
строфия в очагах дисхромий. Так, при отсутствии меланоцитов
528
в очагах поражения при депигментации обнаружено увеличена.' '
числа клеток Лангерганса [Кошевенко Ю. Н., 1983, 1985; Got«4|_
ves R. Р. et al., 1978], что дает основание говорить об активном
участии этих клеток в процессах меланогенеза.
Кератинизация и меланогенез являются важнейшими
цессами в коже. По данным R. J. С. Spearman (1982), пигмент
меланин синтезируется меланоцитами из эмбрионального нервного
гребешка, а базальные эпидермоциты фагоцитируют разветвления
меланоцитов, содержащих пигмент [Prunieras М., 1965].
Установлено [Spearman R. J. С., 1982], что меланин супу^г-
вует в двух формах: от черного до коричневого (эумеланин.) и
от желтого до красного (феомеланин). Частичная молекулярная
структура эумеланина состоит из 13 и более молекул ортоздню-
на и индоловых колец, полимеризированных в сверхмоле^ду,
которая адсорбирует свет как в видимом, так и в ультрафиоле-
товом спектрах. Феомеланин в отличие от эумеланина ИЙфет
несколько иную структуру [Riley Р. А., 1974] и содержитс я
рыжих волосах. Базальные эпидермоциты и зародышевые клетки
луковиц волосяных фолликулов тесно соприкасаются с мелано-
цитами [Quevedo W. С., Fleischmann R. D., 1980], образуя эпи-
дермально-меланиновую единицу. Микроканальцы втягиваются в
дендритические отростки и меланосомы проходят в дендриты,
как только они созревают. Движение меланосом в меланощЯШх
может контролироваться гипофизарным меланоцитстимулирую-
щим гормоном (МСГ).
Биохимические основы механизма меланогенеза были тща-
тельно изучены у генных мутантных животных [Searle А. X. G.,
1980].
В последние годы высказываются предположения об участии
радикальных цепных реакций в процессах пигментообразования
[Dillaret С. G., Tappel A. Z., 1971]. В связи с этим имеет значение
состояние защиты против кислородных радикалов, включающих
ферменты: супероксидисмутазу, каталазу, глютатион, пероксидазу,
а также природные антиоксиданты — токоферолы, аскорбиновую
кислоту, убихиноны. Они являются частью системы, предотвра-
щающей неконтролируемые радикальные реакции. Анализ пиг-
ментации кожи под влиянием ПУВА-терапии подтверждает мне-
ние А. М. Чернуха и Е. П. Фролова (1982) о том, что меланин
образуется в ходе тирозиназной реакции благодаря окислению
или блокированию сульфгидрильных групп. Тирозиназа активизи-
руется У ФО путем разрушения пептидазы и глютатиона, блоки-
рующих тирозиназу. Таковы основные итоги изучения механизма
меланогенеза за последние годы.
Классификация и терминология. Под пигментными
расстройствами понимают изменения нормальной пигментации
кожи и слизистых оболочек человека, обусловленные наруше-
ниями синтеза и распределения меланина. В связи с этим’ упо-
требление термина «дисхромии» не отражает существа процесса
и вряд ли приемлемо для этих целей.
529
В дерматологии нет общепринятой классификации этих забо-
леваний. Существуют попытки различать их по лабораторным
данным. В частности, одна из классификаций основывается на
гистологическом обнаружении ДОФА-положительных меланоци-
тов в коже при том или другом заболевании.
В 1965 г. Т. В. Fitzpatrick поднял вопрос о необходимости
выработки определенных стандартов в терминологии расстройств
пигментации, основываясь на сведениях по биологии меланоцита.
Он наметил такие основные моменты, которые могут лечь в основу
классификации, как отклонения в происхождении, миграции и
дифференцировке меланобластов; нарушения морфологии мелано-
цита; аномалии биосинтеза тирозиназы; нарушения генеза мелано-
сом; ненормальности биосинтеза меланина из тирозина; динами-
ческие аномалии, нарушающие структуру меланосомы и цвет
синтезируемого меланина; отклонения в передаче гранул меланина
мальпигиевым клеткам — кератиноцитам. Вполне возможна и ком-
бинация этих нарушений.
Однако такой подход к классификации еще не получил своего
клинического воплощения и по традиции мы также будем разде-
лять расстройства пигментации на гиперпигментации и де (гипо)-
пигментации.
ГИПЕРПИГМЕНТАЦИИ
К этой группе относятся заболевания, в клинической картине
которых в той или иной степени усиливается окраска кожи (бо-
лезнь Аддисона, хлоазма, токсические меланодермии, ряд синд-
ромов и др.).
БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА
Автор, чье имя в названии болезни, отметил наиболее яркую
деталь («бронзовая кожа») в клинической картине этого заболе-
вания, обусловленного хронической недостаточностью коры над-
почечников.
Общие симптомы при этом заболевании достаточно хорошо
известны: медленно развивающаяся общая слабость, быстрая
утомляемость, астения, адинамия, отсутствие аппетита, тошнота,
рвота, поносы, снижение артериального давления, уменьшение
секреции желудочного сока, уровня глюкозы в крови, основного
обмена и др.
Гиперпигментация при этом обусловлена повышенным содер-
жанием меланина и встречается у большинства больных. Пигмен-
тация кожи при болезни Аддисона может иметь самый разнооб-
разный оттенок. Наиболее часто встречается золотисто-коричне-
вая, бронзовая окраска, откуда и происходит название заболева-
ния. Иногда пигментация имеет грязно-коричневый, землистый,
лимонно-желтый оттенок или напоминает цвет солнечного загара.
530
Характерно, что даже легкий солнечный загар сохрят^Ж v
этих пациентов вплоть до нового курортного сезона. У
Развитие пигментации может начинаться с кратковременного
воспаления кожи, после чего остается стойкое гиперпигмвнти-
рованное пятно. В клинической практике это свойство использует-
ся с диагностической целью: накладывают горчичник на Неизме-
ненную кожу, а спустя несколько дней после этого отмечают
усиление окраски. Пятна могут появляться на любом участке тела
но чаще пигментируются открытые участки кожи, места постоян-
ного давления и трения (поясница, колени, локти), крутил»
складки кожи.
Характерна усиленная пигментация складок ладоней и по-
дошв, в то время как остальная их поверхность не пигментируется,
Обращает на себя внимание усиление пигментации в физиологи-
чески гиперпигментированных местах (соски грудных желёз, по-
ловые органы). Часто отмечается гиперпигментация в области
послеоперационных и других рубцов, на местах бывших тфавм
и пиодермических очагов. У больных аддисоновой болезнью уси-
ливается пигментация меланоцитарных невусов и отмечается по-
явление новых. У ряда больных волосы приобретают болеем тем-
ную окраску.
Пигментация слизистой оболочки ротовой полости — важный
диагностический признак болезни Аддисона. Часто пигментируют-
ся слизистые оболочки прямой кишки и влагалища, значительно
реже — конъюнктива глаза.
К очень редкой форме нарушений пигментации у больных
аддисоновой болезнью относится витилиго, когда на фоне пшер-
пигментации развиваются депигментированные пятна.
Диагноз ставится на основании перечисленных выше клиниче-
ских признаков.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с измене-
ниями пигментации вследствие солнечного загара, тиреотоксикоза,
пернициозной анемии, коллагенозов, пеллагры, хронического
отравления тяжелыми металлами, рентгеновского облучения,
цирроза печени, злокачественных опухолей, пигментно-сосочковой
дистрофии кожи, меланодермической формы красного плоского
лишая, порфирии и др.
Механизм развития гиперпигментации при болезни Аддисона
представляется как следствие снижения продукции кортикосте-
роидных гормонов, ведущего к усиленной выработке АКТГ, а
вместе с ним и меланоцитстимулирующего гормона. Недостаточ-
ный уровень аскорбиновой кислоты в организме при болезни Адди-
сона наводит на мысль о сходстве патогенеза нарушений пиг-
ментации при этом заболевании и С-авитаминозе. Высокое со-
держание меди в крови больных аддисоновой болезнью, вероятно,
также может повышать активность тирозиназы и вести к усиле-
нию синтеза меланина.
531
РАССТРОЙСТВА ПИГМЕНТАЦИИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Литературные данные о роли щитовидной железы в патогенезе
расстройств пигментации незначительны и сводятся в основном
к экспериментальным наблюдениям над изменением окраски жи-
вотных при дистиреозах или клиническим наблюдениям сочета-
ния базедовой болезни и нарушений окраски кожи.
Следует указать, что как при гипер-, так и гипофункции
щитовидной железы могут встречаться диаметрально противо-
положные нарушения окраски кожных покровов.
Изменения пигментации чаще всего регистрируются в виде
периорбитальной гиперпигментации, сетчатой пигментации типа
пойкилодермии Сиватта, темно-коричневой пигментации заднебо-
ковых поверхностей шеи. Реже усиление окраски захватывает
кожу лба, области скуловых костей, верхней губы или подбородка,
что по клинической картине соответствует хлоазме. Еще реже
встречается диффузная гиперпигментация, захватывающая боко-
вые поверхности туловища, поясничную область, нижнюю треть
живота. При этом интенсивность окраски кожи может варьировать
от светло- до насыщенно-коричневой с буроватым или сероватым
оттенком, что очень напоминает гиперпигментацию при болезни
Аддисона. Пигментация слизистых оболочек при гипертиреозе не
наблюдается.
У трети пациентов с нарушенной функцией щитовидной
железы отмечается развитие гипо- и депигментированных участ-
ков кожи, протекающих по типу витилиго. У больных с гипо-
тиреозом отмечается диффузное ослабление пигментации и очень
редко витилигинозные участки.
Вышеприведенные данные должны направить мысль врача на
обследование функций щитовидной железы при любых расстрой-
ствах пигментации.
ВЕСНУШКИ
Веснушки — приобретенные пигментные пятна величиной от мел-
кого зерна до чечевицы. Гиперпигментированные пятна не вы-
ступают над уровнем кожи и имеют различные цветовые оттенки:
бледно-желтые, светло-коричневые, желто-коричневые и темно-
коричневые. Форма их чаще всего круглая или овальная, однако
встречаются иногда и с неправильными контурами, причем интен-
сивность окраски в отдельных пятнах может быть неравномерной.
Располагаются они чаще всего на открытых участках. Излюб-
ленными местами локализации веснушек является кожа носа, щек,
висков, предплечий и кистей рук. Однако они могут встречаться
и на закрытых участках в любой части тела.
Количество их может быть различным — от нескольких мало-
заметных пятен до огромного числа, покрывающих кожу так, что
532
почти не виден ее нормальный цвет. Они обычно симметрично
расположены, а поверхность их всегда гладкая.
Появление веснушек впервые замечают чаще на 5—6-м году
жизни ребенка. Высыпания становятся более бледными зимой или
даже совсем исчезают, а весной вновь становятся заметными,
окраска усиливается, сохраняются они до глубокой осени.
Веснушки возникают преимущественно у лиц с нежной, белой
кожей, особенно рыжих и блондинов, часто передаются по на-
следству.
ХЛОАЗМА
Под хлоазмой понимают приобретенные пятна коричневого цвета,
часто располагающиеся в области лица. Причины подобных рас-
стройств пигментации кожи могут быть различными, поэтому
описывают chloasma gravidarum, uterinum, hepaticum, хотя клини-
ческая картина однотипная. Обычно болезнь развивается у жен-
щин, но иногда бывает и у мужчин.
Хлоазма встречается не только у беременных. Ее появление
часто связывают с расстройствами менструальной функции. Опи-
саны случаи развития хлоазмы у женщин, страдающих хрониче-
ским гонорейным поражением половых органов.
Хлоазмы часто располагаются на веках, щеках и подбородке,
но даже и в этих случаях лоб окрашивается гораздо интенсивнее.
Иногда встречаются крупные пятна, занимающие все лицо. Под
действием света хлоазмальные пятна приобретают более темный
оттенок.
При хлоазмах, связанных с беременностью, пигментируются не
только лицо, но также соски и ареолы грудных желез, белая ли-
ния живота и наружные половые органы. Особенно интенсивно
пигментируются края малых срамных губ. Пигментация белой
линии живота начинается обычно на 3-м месяце беременности,
причем у брюнеток она выражена сильнее, чем у блондинок, и
усиливается к концу беременности. Пигментируется также и об-
ласть вокруг пупка.
Хлоазмы обычно исчезают после устранения этиологических
факторов, с тем чтобы появиться вновь с наступлением новой
беременности или рецидива заболеваний половых органов, печени
и др. Иногда расстройство пигментации сохраняется многие
годы. В последнее время стали чаще обнаруживаться сочетания
хлоазмы с патологией щитовидной железы.
МЕЛАНОЗ РИЛЯ (МЕЛАНОЗ ВОЕННОГО ВРЕМЕНИ)
Это расстройство пигментации впервые было описано в 1917 г.,
затем после окончания первой мировой войны публикации о нем
прекратились и лишь в 1941 —1944 гг. вновь появились, в основ-
ном из оккупированной в то время Франции.
Этим заболеванием чаще страдают женщины в возрасте 30—
533
50 лет; расстройство пигментации развивается после солнечного
облучения, начинаясь с зудящей эритемы лица. Затем краснота
сменяется пигментацией в области висков, распространяясь на
лоб, щеки и шею. Часто вовлекается в процесс кожа носа, перио-
ральной области, подбородка, предплечий и кистей. Пигментация
вначале пятнистая, затем сливающиеся пятна образуют сетевид-
ный рисунок. Цвет высыпаний варьирует от охряного до темно-
коричневого и даже фиолетового. При длительном существо-
вании заболевания может появиться слабовыраженная атрофия
кожи пораженных участков. Болезнь продолжается несколько лет.
ТОКСИЧЕСКАЯ МЕЛАНОДЕРМИЯ ГАБЕРМАНА —ГОФФМАНА
Этот дерматоз по своим клиническим проявлениям напоминает
меланоз Риля. Он встречается у рабочих, имеющих контакт с го-
рючесмазочными материалами, и начинается с тыла кистей и
предплечий, поражая в дальнейшем и лицо. После первоначальной
эритемы клиническая картина становится похожей на меланоз
Риля. У части пациентов регистрируются фолликулярный гипер-
кератоз и масляные угри. Появление подобной картины на лице
может зависеть также от употребления парфюмерных средств,
содержащих примеси минеральных масел.
ПОЙКИЛОДЕРМИЯ С ИВ АТТ А
Сетчатая пигментация также чаще всего связывается с мелано-
зом Риля. Однако пойкилодермия Сиватта встречается не только
в военное время. Она чаще всего поражает женщин в периоде
менопаузы и приводит к пигментации в большей степени, чем
при меланозе Риля. При этом развиваются симметричные высы-
пания красновато-коричневой окраски на боковых поверхностях
шеи с переходом на область нижней челюсти и иногда верхнюю
часть груди. Кожа становится сухой, атрофичной, имеются доволь-
но выраженные и иногда многочисленные телеангиэктазии.
ПОСТВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА ПИГМЕНТАЦИИ
Большое число дерматозов нередко приводит к развитию гипер-
пигментации или гипопигментации на местах бывших высыпаний.
Вторичные сифилиды часто оставляют после себя гиперпиг-
ментированные пятна. Широко известно развитие сифилитической
лейкомеланодермии (ожерелье Венеры) во вторичном периоде за-
болевания, когда на фоне гиперпигментации, чаще в области шеи,
появляются гипопигментированные участки, образующие сетчатый,
кружевной или мраморный рисунок. Гиперпигментация часто раз-
вивается вокруг заживающих кожных гумм.
Красный плоский лишай оставляет гиперпигментацию на мес-
тах бывших высыпаний.
534
Известна также особая пигментная разновидность этого
дерматоза, однако гиперпигментация при этом всегда сочетается
с типичными высыпаниями лихена, в частности на слизистых
оболочках.
Другие кожные, инфекционные и паразитарные поражения
(фурункулы, импетиго, эктима, псориаз, чесотка, вшивость и др.),
часто оставляют преходящую дисхромию.
ДЕПИГМЕНТАЦИИ
Депигментации имеют различную природу. Здесь могут играть
роль генетические факторы (альбинизм), профессиональные фак-
торы (профессиональная лейкодерма), лекарственные средства
(лекарственная лейкодерма), предшествующее воспаление кожи,
комплекс не до конца изученных влияний (витилиго).
ВИТИЛИГО
Это распространенное заболевание, которое составляет 3—4 % от
всех дерматозов и может появиться в любом возрасте [Баба-
янц Р. С., Лоншаков Ю. И., 1978].
Рост числа больных среди молодежи и трудоспособного насе-
ления увеличивает социальное значение этой болезни, особенно
в среднеазиатских республиках, где наблюдается брезгливое от-
ношение к людям с белыми пятнами на коже. По данным Г. И. Су-
колина и соавт. (1985), в этом регионе заболеваемость витилиго
составляет приблизительно 10 % популяции.
Значительная часть пациентов, обращающихся в косметологи-
ческие учреждения, страдает витилиго. Не останавливаясь на
механизме меланогенеза, различные нарушения которого лежат в
основе патогенеза дисхромии, в частности витилиго, укажем лишь,
что в развитии болезни имеют значение дисфункции нервной
системы, стрессовые факторы, хронические воспалительные забо-
левания внутренних органов, интоксикации, нарушения функции
желез внутренней секреции, иммунной системы, наследственная
предрасположенность. Различного рода сопутствующие заболе-
вания выявляются почти у половины обследованных больных ви-
тилиго.
Клиника. Витилиго — хронический дерматоз. Появившиеся
пятна могут сохраняться годами, однако чаще процесс прогресси-
рует, пятна увеличиваются в размере, сливаются друг с другом
(рис. 80,а). Самопроизвольное восстановление пигмента в очагах
наблюдается редко, преимущественно после воздействия солнеч-
ных лучей. Описаны случаи сравнительно быстрого появления
и исчезновения болезни в юношеские годы. Для витилигинозных
очагов характерны четкие границы. Сами пятна имеют округлые
или фестончатые очертания (рис. 80,6), молочно-белый цвет,
не шелушатся и не сопровождаются атрофией. По периферии
535

определяется каемка гиперпигментации, создавая впечатление пе-
рехода пигмента с обесцвеченного участка на соседнюю непора-
женную кожу. После пребывания на солнце пятна более отчет-
ливо выделяются в связи с гиперпигментацией здоровой кожи.
Витилиго может сопровождаться поседением волос в области
витилигинозных пятен.
Из существующих клинических классификаций витилиго наи-
более приемлема классификация D. В. Mocher и др. (1979). По
этой классификации различают локализованную и генерализован-
ную формы витилиго. Локализованная в свою очередь представ-
лена фокальной формой (одно или несколько пятен в одной об-
ласти); сегментарной (высыпания по ходу нерва или его сплете-
ний) и слизистой (при поражении только слизистых оболочек у
темнокожих людей).
Генерализованную группу составляют акроцефальная форма
(поражение кистей, стоп, лица); вульгарная (множественные бес-
порядочно разбросанные пятна); универсальная (полная или почти
полная депигментация кожного покрова).
Значительное число больных обращается к врачам с вульгар-
ной и акроцефальной формами. Наиболее часто витилигинозные
пятна локализуются в области подвздошных костей, затем по ча-
стоте следуют запястья, тыл кистей и стоп; у женщин витилигиноз-
ные пятна на груди встречаются в половине всех случаев, у “/з муж-
чин очаги витилиго локализуются в области подбородка и при-
легающей части кожи шеи. Обычным является появление депиг-
ментации на участках различного рода травматизации кожи (Бо-
рисенко К. К., Кошевенко Ю. Н., 1984].
Появление белых пятен обычно субъективными ощущениями
не сопровождается, но некоторая часть больных указывает на
ощущение легкого зуда. Имеются описания случаев развития ви-
тилиго с выраженным зудом, а также описание редких случаев,
когда витилиго предшествует гиперемия кожи с явлениями не-
большого шелушения эпидермиса. Витилиго может сочетаться с
другими дерматозами, например, такими, как алопеции, склеро-
дермия, нейродермит, красный плоский лишай, псориаз и др. С ви-
тилиго сходна или сочетается болезнь Сеттона. Этот синдром ха-
рактеризуется появлением вокруг пигментных невусов депигмен-
тированной ареолы. При болезни Сеттона по периферии пятен
отсутствует гиперпигментация. Со временем гиперпигментация в
центре может полностью исчезнуть.
Морфологические исследования показали, что в абсолютно
депигментированной коже меланоциты почти не встречаются
[Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986]. В дерме отмечается
набухание и гомогенизация отдельных коллагеновых волокон. Со-
суды дермы, как правило, расширены, вокруг них определяются
скопления фибробластов, гистиоцитов и лаброцитов. Эпителиаль-
ные фолликулы волос в участках депигментации, а также саль-
ные и потовые железы несколько атрофичны.
Электронно-микроскопически показано отсутствие меланоцитов
537
в очагах длительно существующего витилиго, в то время как чис-
ло клеток Лангерганса в них увеличено.
Дифференциальная диагностика. При недифференцированной
и туберкулоидной формах лепры депигментированные пятна
обычно сопровождаются расстройством болевой и температурной
чувствительности. Лейкодерма при сифилисе локализуется на коже
шеи, верхней части груди, представлена пятнами одинаковых
размеров. Правильный диагноз подтверждается результатами серо-
логических реакций.
Участившиеся случаи витилиго в детском возрасте дают по-
вод к диагностическим ошибкам при вторичных гипопигмента-
циях после простого лишая. Депигментированные участки на лице,
на туловище, руках можно обнаружить в конце лета после инсо-
ляции на бывших очагах простого лишая. Характерным для них
является розовый оттенок, наличие мелких чешуек, волосы на этих
участках не обесцвечиваются. Под лучами лампы Вуда очаги
депигментации после простого лишая дают сероватый оттенок,
при витилиго же молочно-белый цвет.
Возможны также ошибки в случаях вторичной лейкодермы
после чешуйчатого лишая, парапсориаза, розового лишая, мико-
зов. При этих заболеваниях появившиеся пятна соответствуют
признакам той сыпи, вслед за которой появилась лейкодерма.
Из приобретенных заболеваний, сопровождающихся депигмента-
циями, необходимо выделить синдром Фогта—Коянаги, при кото-
ром витилиго сочетается с преждевременным поседением
волос, тотальной алопецией, тяжелым двусторонним увеитом,
иногда глухотой, глаукомой, гипотонией, головными болями. На-
чало этого заболевания сопровождается лихорадкой. При синдро-
ме Алеззандрини характерны витилиго и одностороннее поседение
волос, односторонний дегенеративный ретинит.
Лечение. При расстройствах пигментации применяется разно-
образный арсенал медицинских средств. Там, где нарушение
окраски кожи является симптомом, проводят лечение основного
заболевания (болезнь Аддисона, сахарный диабет, тиреотоксикоз
и др.).
Для этой цели используют хорошо известные методы и сред-
ства. Косметологическую помощь при ограниченных участках
гиперпигментации можно оказать обесцвечивающими средствами.
Назначают фотозащитные средства для вторичной профилактики
ограниченных расстройств пигментации (веснушки, хлоазма и
др.). Здесь следует указать на необходимость применения их уже
ранней весной (в средней полосе страны в конце февраля и на-
чале марта), так как в это время отраженные лучи от поверхности
снега особенно интенсивно воздействуют на меланоцитарный ап-
парат, стимулируя синтез пигмента..
Наибольшие трудности представляет лечение витилиго. Для
этой цели широко применяют фотосенсибилизаторы фурокума-
ринового ряда (псоберан, псорален, пувален, аммифурин), кото-
рые назначают внутрь и втираются в очаги депигментации в
538
виде спиртовых растворов или мазей с последующим строго дози-
рованным ультрафиолетовым облучением эритемными дозами. Об-
надеживающие результаты получены при лечении длинноволно-
выми ультрафиолетовыми лучами (ПУВА-терапия), лазером.
Все эти процедуры назначают с учетом противопоказаний и под
строгим врачебным контролем [Ведрова И. Н. и др., 1987].
В комплексной терапии витилиго применяют витамины в соче-
тании с микроэлементами (медь), микроэлементы (0,25—0,5 %
раствор сернокислой меди, внутрь, окись цинка в порошках). Наз-
начают допегит, инъекции новокаина, седативные препараты.
Применяют также лекарственные растения. Апробирован набор,
содержащий зверобой продырявленный (20 г), цветки календулы
лекарственной (10 г), шалфей лекарственный (20 г), душицу
обыкновенную (10 г), цветки ромашки аптечной (10 г), листья
подорожника большого (15 г), листья крапивы двудомной (15 г).
По 1 /з—1 /2 стакана настоя 3 раза в день до еды [Соколов С. Я.,
Замотаев И. П., 1985]. Тем не менее косметические результаты
многолетнего и интенсивного лечения часто оказываются неудов-
летворительными. Так, например, изучение нами катамнеза 312
больных витилиго, которых лечили в течение 2—10 лет различ-
ными методами, показало, что клиническое излечение достигнуто
лишь у 12 (3,8%) больных. Продолжительность болезни до на-
чала лечения и сопутствующая патология играют важную роль
в прогнозе лечения. Можно с уверенностью говорить, что чем
меньше продолжительность болезни и моложе пациент, тем боль-
ше шансов на успех [Лонщаков Ю. И., 1985].
В ряде случаев целесообразно применение декоративных
средств маскировки обесцвеченных пятен (раствор Люголя, теат-
ральный грим, окрашенные пудры). Наиболее эффективными яв-
ляются маскирующие препараты, приготовленные на основе ди-
гидроксиацетона («Дермакол», «Витиколор» и др.).
539
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Акимов В. Г., Шеклакова М. Н., Олисова М. О.//Вести, дерматол. — 1989. —
№ 10. — С. 67—68.
Аковбян В. А.//Вести, дерматол. — 1987. — № 7. — С. 40—42.
Альбанова В. И., Мордовцев В. И., Тимошин Г. Г.//Вести, дерматол.— 1988.—
№ 3. — С. 4—8.
Антонъев А. А., Баткаев Э. А., Рутская Л. Г. и др.// Вести, дерматол.— 1989. —
№ 1. — С. 4—7.
Бандемир Б., Крегер Е.//Вести. дерматол. — 1989. — № 2. — С. 10—13.
Беренбейн Б. А., Кусов В. В., Молчанов А. В.//Вести, дерматол. — 1990. — № 2. —
С. 69—72.
Беренбейн Б. А., Ежова М. Н., Давыдова И. //.//Вести, дерматол. — 1993. —
№ 3. — С. 77.
Ваисов А. Ш., Сапрунова Н. Р.//Вести, дерматол.— 1992.— № 5. — С. 40—43.
Ведрова И. Н., Кряжева С. С., Уджуху В. Ю., Короткий Н. Г.//Вести, дер-
матол. — 1987. — № 3. — С. 33—36.
Вербенко Е. В., Колчий Н. П., Кикоть В. Н., Бу лохов М. М.//Вести, дерматол. —
1985. — № 2. — С. 28—30.
Владимиров В. В., Паничкина Г. С., Молчанова Т. В., Захарова О. Ю.//Вести,
дерматол. — 1985. — № 2. — С. 34—36.
Головин С. Н., Марченко Л. Ф.//Вести, дерматол. — 1990. — № 3. — С. 9—11.
Грандо С. А., Глухенький Б. Т., Соунина А. С. и др./Вестн. дерматол. — 1990. —
№ 8.— С. 11 — 14.
Гребенников В. А., Беляевский А. Д., Каминский М. Ю. и др.//Вестн. дерматол. —
1990. — № 3. — С. 33—38.
Гришко Т. Н.//Вести, дерматол. — 1989. — № 9. — С. 69—71.
Громов В. В., Чеботарев В. В., Успенский В. М.//Вести, дерматол. — 1990. —
№ 3. — С. 32—34.
Гурочкина Л. //.//Вести, дерматол. — 1986. — № 2. — С. 49—51.
Гусейн-Заде К. М., Агакишев Д. Д., Керимов С. Г.//Вестн. дерматол. — 1989. —
№ 6. — С. 44—47.
Ежова М. И., Вербенко Е. В., Тименина Р. С.//Вести. дерматол. — 1987. — №6. —
С. 14—17.
Довжанский С. И., Шерстнева В. Н., Мясникова Т. Д.//Вести, дерматол. — 1985.—
№1. —С. 61—63.
Забаровский Е. Р., Старков И. В., Мордовцев В. Н., Киселев Л. Л.//Биополимеры
и клетка. — 1986. — № 4. — С. 212—215.
Игошин Ю. М., Кузнецов В. П., Харитонов В. А., Егоров Н. А.//Вестн. дерматол. —
1987. — № 3. — С. 36—39.
Иванов О. Л., Маг Э. С., Ясаманова А. Н.//Вести, дерматол.— 1984.— № 9.—
С. 23—26.
Иванова И. А., Ноздрин В. //.//Вести, дерматол. — 1992. — № 10. — С. 40—43.
Каграманова А. Т., Тищенко Л. Д.//Вести, дерматол. — 1987. — № 3. — С. 16—19.
Каламкарян А. А., Мордовцев В. Н., Трофимова Л. Я. Клиническая дерматология.
Редкие и атипичные дерматозы. — Ереван*. Айастан, 1989. — 567 с.
Каламкарян А. А., Чистякова И. Л., Забанова Е. В.//Вести. дерматол.— 1990.—
№ 2. — С. 25—28.
Кешилева 3. Б., Косухин А. Б., Полевая Л. Г., Нусунова Ж. А.//Вести. дерматол. —
1990. — № 2. — С. 7—11.
Клибсон С. И., Северовостокова В. И., Шпанская Л. С.//Вести, дерматол.— 1989.—
№ 7. — С. 37—41.
540
Коляденко В. Г., Базыка Д. А., Баран Е. Я. и др.//Вестн. дерматол.— 1985.—
№ 5.— С. 31—36.
Копьева Т. Н., Агабабова Э. Р., Макарова О. В. и др.//Арх. пат. — 1985. — № 6. —
С. 36—43.
Короткий Н. Г., Уджуху В. Ю.//Вести, дерматол. — 1985. — N“ 6. — С. 45—48.
Кошевенко Ю. Я.//Вестн. дерматол. — 1985. — № 10. — С. 18—21.
Кулага В. В., Чиварева Г. И.//Вести, дерматол. — 1991. — № 6. — С. 42—46.
Лашманова А. П., Цагарейшвили К. А.//Вести, дерматол.— 1990. — № 3.—
С. 54—57.
Лечение кожных болезней: Руководство для врачей (Под ред. А. А. Машкиллейсо-
на).— М.: Медицина, 1990. — 560 с.
Лоншаков Ю. //.//Вести. дерматол. — 1985. — № 1. — С. 48—50.
Ляшенко И. Н., Пархоменко И. Л., Зеленая Т. Г.//Вести. дерматол.— 1991.—
№ 8. — С. 66—68.
Мавров И. И., Гончаренко М. С., Пантюхина Т. Н., Бродская О. Л/.//Вести,
дерматол. — 1988. — № 2. — С. 16—19.
Машкиллейсон А. Л., Машкиллейсон Н. А.//Вести, дерматол.— 1984. — № 7.—
С. 42—43.
Машкиллейсон А. Л., Голоусенко Ю. И., Перейна И. С.//Вести. дерматол.—
1984. — № 4. — С. 41—43.
Машкиллейсон А. Л., Рубине А. Я., Векслер X. Л/.//Вести. дерматол.— 1987.—
№ 2. — С. 17—22.
Минее М., Тонкин Н., Мартынова//Вести, дерматол. — 1985. — № 5. — С. 41—42.
Мордовцев В. Н., Прохоров А. Ю., Старков И. В., Меликянц И. Л//Вести. дер-
матол. — 1987. — № 7. — С. 28—34.
Мордовцев В. Н., Мушет Г. В., Альбанова В. И. Псориаз. — Кишинев: Штииица.
1991. — 186 с.
Мошков О. А., Шарапова Г. Я., Воронцова Е. М.//Весты. дерматол. — 1989. —
№ 12. — С. 17—32.
Мушевелич-Арсланожч Н., Боконич М., Шехич И. и др.//Вестн. дерматол.—
1989. — № 10. — С. 72—74.
Новикова 3. И., Гребенюк В. Н.//Вести, дерматол.— 1990. — № 9. — С. 58—63.
Ошибки в дерматологии: Руководство для врачей/О. К. Шапошников, А. Я. Браи-
ловский, И. М. Разнатовский, В. И. Самцов. — М.: Медицина, 1987. —
208 с.: ил.
Павлин Л. В., Каменева Л. 3.//Вести, дерматол. — 1992. — № 11 —12. — С. 58—61.
Павлов Ю. В., Алишевич В. И., Гребенюк В. Н. и др.//Вестн. дерматол. — 1990.—
№ 3. — С. 44—47.
Патология кожи: В двух томах/Под ред. В. Н. Мордовцева, Г. М. Цветковой.—
М.: Медицина, 1993. — 718 с.
Пестерев П. Н., Оксенов Б. С., Балюра Е. В. и др.//Вестн. дерматол. — 1992. —
№ 2. — С. 68—70.
Потекаев Н. С., Мазаев А. В., Курдина М. И. и др.//Вести, дерматол. — 1989. —
№ 5. — С. 64—67.
Радионов В. Г.//Вести, дерматол. — 1988. — № 5. — С. 10—14.
Разнатовский И. М., Шостка Г. Д., Лукичева Б. Г. и др.//Вестн. дерматол. —
1986. — № 3. — С. 43—46.
Родионов А. Н., Домасева Т. В.//Вести, дерматол. — 1989. — № 4. — С. 59—63.
Романенко Г. Ф., Шахтмейстер И. Я.//Вести, дерматол.— 1987. — № 12.—
С. 58—61.
Романенко Г. Ф., Выборов А. М.//Весты, дерматол.— 1989. — N» 1. — С. 48—50.
Рябинина М. Е., Беренбейн Б. А., Славина Е. Г.//Вестн. дерматол. — 1986. —
№ 1. — С. 18—21.
Самцов В. Н.//Вести, дерматол. — 1990. — № 3. — С. 25—26.
Скрипкин Ю. К., Задорожный Б. А., Романенко Г. Ф. и др.//Вести, дерматол. —
1984.— № 4, —С. 75—78.
Соколовский Е. В., Разнатовский И. М., Третьякова Н. Н.//Вести, дерматол. —
1989. — № 7. — С. 6—7.
Тищенко Л. Д., Ганеш Садхананд//Вести, дерматол.— 1986.— № 11.—
С. 31—34.
Федоров С. М., Данилова А. А.//Весты, дерматол. — 1986. — № 9. — С. 50—51.
541
Халемин Я. Л., Кахан М. М., Бочкарев- Ю. М., Филимонкова Н. Н.//Вестн. дерма-
тол. — 1989. — № 3. — С. 60—62.
Хамаганова Л. В., Обухова А. С., Никифорова Г. Д.//Вести, дерматол. — 1986. —
№ 11. —С. 41—42.
Химкина Д. //.//Вести. дерматол. — 1986. — № 6. — С. 62—66.
Шахнес И. Е., Базуров Г. И.//Вестн. дерматол. — 1991. — № 5. — С. 52—54.
Шахтмейстер И. Я., Покрышкин В. И., Писаренко М. Ф., Шахтмейстер С. И.//Вести,
дерматол. — 1986. — № 2. — С. 37—39.
Andersen Е., Hyorth $.//Acta Dermatovenereol. (Stockh.) — 1985. — Vol. 55.—
N. 5. — P. 345—349.
Azbrink E., Olssen IJ1 Acta Dermatovenereol. (Stockh.) — 1985. — Vol. 65. — N. 1 —
P. 43—52.
Chen L., Foca A., Norton-Koger B. et al.//Dermatologica (Basel). — 1986. —
Vol. 172. — N. 6. — P. 291—297.
Convit J., Piquero-Martin J., Perez R. V.//Int. J. Dermatol.— 1989.— Vol. 28.—
N. 3.— P. 168—169.
English J., Smith N., Kersy R., Levene G.//Clin. Exp. Dermatol. — 1985. — Vol. 10.—
N. 6. — P. 577—580.
Farber E. MJ/3. Amer. Acad. Derm. — 1985. — Vol. 12. — N. 1. — P. 150—156.
Fattah A. A., Okby M. E., Ammar S. et al.//Am. J. Dermatopathol.— 1986.—
Vol. 8. — N. 4. — P. 309—313.
Gollnick H„ Orfanos С. EJ/Hautarzt. — 1985. — Bd 36. — N. 1. — S. 2—9.
Griffin Th. D., Lattanand A., Pan Scott E. /.//Arch. Dermatol. — 1988. — Vol. 124. —
N. 2. — P. 216—220.
Kalb R., Grossman M., Men //.//Amer. J. Med.— 1985. — Vol. 79. — N. 2.—
P. 451—456.
Kiene U„ Gollnick H., Bauer R., Orfanos C. £.//Hautarzt. — 1986. — Bd 37. —
N. 1. — S. 17—22.
Koh M. S., Majewski B. J., Rhodes E. L.//Acta Dermatovenereol. (Stockh.) —
1985. — Vol. 65. — N. 3. — P. 194—198.
Landthaler M., Michalopoulos M., Sohwab [/.//Hautarzt.— 1985. — Bd 36.—
N. 10. — S. 581—585.
Leigh J. M., Pulford K. A., Ramalkers I. C. S. et al.//Brit. J. Dermatol. — 1985. —
Vol. 113. — N. 1. — P. 53—64.
Lundin A., Hakansson L., Michaelsson G., Venge PJ/Arch. Dermatol. Res. — 1987. —
VoL 279. — N. 6. — P. 385—391.
Maurice P. D. L., Bather P. C., Allen B. R.//Brit. J. Dermatol. — 1986. — Vol. 114. —
N. 1. — P. 57—64.
Merot Y.. Saurat J. HJ/Int. J. Derm. — 1985. — Vol. 24. — N. 3. — P. 165—168.
Oxholm A., Oxholm P., Staberg B.//Acta Dermatovenereol. (Stockh).— 1987.—
Vol. 67. — N. 1. — P. 8—11.
Panush R. S., Youker A., Diesk A. et al.//Medicina. — 1985. — Vol. 64. — N. 3. —
P. 181 — 191.
Psoriasis/Eds. H. H. Roenigk, H. I. Maibach. — Sec. Edition, Revised and Expanded. —
New York, Basel, Hong Kong: Marcel Dekker, INC., 1991. — 961 p.
Ruzicka Th.//Hautarzt. — 1985. — Bd 36. — N. 5. — S. 255—258.
Shell H., Schwarz W., Dreyer M. et al.//Hautarzt.— 1985. — Bd 36. — N. 6.—
S. 336—340.
Schubert C., Christophers £.//Arch. Derm. Res.— 1985. — Vol. 277. — N. 5.—
P. 352—358.
Schulze H.-JJ/Z. Hautkrkh. — 1985. — Bd 1 — N. 1—2. — S. 57—66.
Soter N. A., Wolff S. M. Necrotizing vasculitis//Dermatology in general medi-
cine/Ed. Th. B. Fitzpatrick et al. — New York, 1987. — Vol. 1. — P. 1300—1312.
Thiele B., Rasokat H., Mahrle GJ/Z. Hautakrkh. — 1985. — Bd 60. — N. 1—2.—
S. 116—119.
Ting H„ Adam BJ/Int. J. Dermatol. — 1985. — Vol. 24. — N. 9. — P. 587—591.
Toruniowa B., Jablonska S.//Arch. Dermatol. Res. — 1988. — Vol. 280. — N. 4.—
P. 189—193.
Van Weelden H., Baart de la Faille H. et al.//Brit. J. Dermatol. — 1988. — Vol. 119.—
N. 1. — P. 11 —19.
Weber G., Frey H^ Neugebauer D.//Hautarzt. — 1985. — Bd 36. — N. 1. — S. 20—24.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Глава 1. Дерматиты (Ю. К. Скрипкин)........................... 3
Глава 2. Токсидермии (В. И. Самцов).......................... 12
Глава 3. Экзема (Ю. К. Скрипкин, А. А. Кубанова) .... 28
Глана 4. Профессиональные заболевания кожи (А. А. Антонъев,
Б. А. Сомов).................................................45
Глава 5. Нейродерматозы (Ю. К. Скрипкин)...................86
Глава 6. Эритемы (Н. С. Потекаев, Н. Г. Кочергин) .... 102
Глава 7. Лихены (Б. А. Беренбейн).........................120
Глава 8. Псориаз (В. Н. Мордовцев)........................179
Глава 9. Парапсориазы (И. М. Разнатовский)................231
Глава 10. Пузырные дерматозы (Б. А. Беренбейн)............247
Глава 11. Фотодерматозы (В. Г. Акимов)....................341
Глана 12. Аллергические васкулиты кожи (О. К. Шапошников) . 366
Глава 13. Спонтанный панникулит (Е. В. Вербенко)..........399
Глава 14. Липоидный некробиоз (В. А. Самсонов)............411
Глава 15. Атрофия кожи (В. Н. Мордовцев)..................420
Глава 16. Заболевания кожи при авитаминозах (Л. Д. Тищенко,
В. А. Гребенников)..........................................452
Глава 17. Болезни волос, сальных и потовых желез (Г. Ф. Рома-
ненко, О. С. Рождественская)................................475
Глава 18. Расстройства пигментации (К. К. Борисенко, Ю. И. Лон-
шаков, Р. А. Капкаев).......................................527
Список литературы........................................... 540
543
Руководство
КОЖНЫЕ И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Т. 2
Зав. редакцией Э. М, Попова
Научные редакторы Б. А. Беренбейн
и В. Н. Мордовцев
Редактор Н. Д. Карцева
Художественный редактор С. М. Лымина
Художник С. М. Лымина
Технический редактор В. И. Табенская
Корректор А. К. Баскакова
ИБ № 5097
ЛР № 010215 от 11.03.92. Сдано в набор
23.05.94. Подписано к печати 03.02.95.
Формат бумаги 60X90'/16. Бумага
кн.-журн. офс. Гарнитура тайме. Печать
офсетная. Усл. печ. л. 35,0- Уел. кр.-отт.
38,0. Уч.-изд. л. 38,66. Тираж 7000 экз.
Заказ № 1100. «С» 017.
Ордена Трудового Красного Знамени из-
дательство «Медицина». 101000, Москва,
Петроверигский пер., 6/8.
АООТ «Ярославский полиграфкомбинат».
150049, г. Ярославль, ул. Свободы, 97.
Рис. 3. Профессио
нальная экзема кис
тей у никелиров
щика.
а — поражение пред-
плечий; б — пораже
ние ладоней и пред
плечий.
Рис. 4. Профессиональный рак кожи.
К стр. 74
Рис. 6. Эритема Гаммела.
К стр. 108
Рис. 7. Эритема кольцевидная Дарье.
К стр. 109
Рис. 8. Многоформная экссудативная эритема.
К стр. 111
Рис. 9. Фиксированная эритема.
К стр. 113
Рис. 10. Распространенная фиксированная эритема.
К стр. 113
Рис. 11. Красный плоский лишай.
а — анулярная форма; б — бляшечная форма.
К стр. 139
Рис. 14. Атрофическая форма красного плоского лишая.
К стр. 140
Рис. 15. Красный плоский
лишай. Фолликулярные и пе-
рифолликулярные лихеноид-
ные папулы.
К стр. 143
Рис. 16. Пигментная форма
красного плоского лишая.
К стр. 145
Рис^ 45. Вульгарная пузырчатка.
а — ограниченное поражение губы; б — ограниченный очаг в области брюшной по-
лости.
К стр. 258
Рис. 45. Продолжение.
в — поражение голени и стоп.
К стр. 259.
Рис. 46. Герпетиформный пемфигус.
К стр. 259
Рис. 49. Эритематозный (себорейный) пемфигус.
К сто. 280
Рис. 50. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка.
К стр. 298
Рис. 53. Рубцующий пемфигоид (тип Brunsting — Perri).
К стр. 318
Рис. 56. Поздняя кожная порфирия. Множественные ссадины, эрозии,
корки, рубцы и милиумподобные микроцисты на открытых участках
кожного покрова.
К стр. 346
Рис. 57. Пруригинозные и везикулезные высыпания на тыле кист
больного полиморфным фотодерматозом.
К стр. 352
Рис. 58. Бляшечная форма полиморфного фотодерматоза, образованная
слившимися папулезными элементами; напоминает дискоидную красную
волчанку.
К стр. 352
Рис. 59. Стойкая солнечная эритема (четко очерченные очаги,
открытых участках кожи).
К стр. 356
Рис. 60. Помутнение роговицы и оспенновидные рубцы на коже' у боль
ного световой оспой.
К стр. 357
Рис. 61. Ослабленная форма световой оспы, не оставляющая рубцов.
К стр. 358