А.С. ПетрухинДЕТСКАЯ
НЕВРОЛОГИЯУЧЕБНИКТом 1ИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА«ГЭОТАР-Медиа»
А.С. ПетрухинДЕТСКАЯ
НЕВРОЛОГИЯУЧЕБНИК
В ДВУХ ТОМАХМинистерство образования и науки РФРекомендовано ГОУ ВПО «Первый Московский государственный
медицинский университет имени И.М. Сеченова» в качестве учебника
для студентов учреждений высшего профессионального образования,
обучающихся по специальности 060103.65 «Педиатрия»
по дисциплине «Нервные болезни»Регистрационный номер рецензии 7 от 25 февраля 2009 года
ФГУ «Федеральный институт развития образования»МоскваИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА«ГЭОТАР-Медиа»2012
А.С. ПетрухинДЕТСКАЯ
НЕВРОЛОГИЯУЧЕБНИК
ТОМбйлютека ЛДМУ. II ИИ1	377349МоскваИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА«ГЭОТАР-Медиа»2012
УДК 616.8-00-053.2(075.8)
ББК 57.33я73-1+56.1я73-1
П31БІБЛІОТЕКАДЗ.ЛУГАНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙМЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ»Авторы:профессор, главный внештатный детский специалист невролог Мин-
здравсоиразвития России >4. С. Петрухин;кандидат медицинских наук М.Ю. Бобылова.Петрухин, Андрей Сергеевич.П31 Детская неврология: учеб ник: в 2т,/А. С. Петрухин. — М.: ГЭОТАР-
Медиа, 2012. — Т. 1. — 272 с. : ил.ISBN 978-5-9704-2261-8 (общ.)18ВЫ 978-5-9704-2262-5 (т. I)Учебник полностью соответствует программе преподавания дисципли¬
ны «Нервные болезни» для студентов педиатрических факультетов меди¬
цинских вузов.Для удобства пользования учебник разделен на два тома. Первый том
содержит введение в неврологию, основньсе сведения по фундаментальной
неврологии, а также топическую диагностику заболеваний нервной систе¬
мы у детей.Учебник предназначен студентам педиатрических факультетов меди¬
цинских вузов, может быть полезен студентам других факультетов, а также
педиатрам, неврологам и врачам общей практики.УДК 616.8-00-053.2(075.8)
ББК 57.33я73-1+56. ІЯ73-1Права на данное издание принадлежат ООО Издательская группа «ГЭОТАР-МедиФ>.
Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого изда¬
ния не могут быть осущесттены без письменного разрешения ООО Издательская группа
«ГЭОТА Р- Медиар.© Петрухин A.C., 2012©ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа»,
ISBN 978-5-9704-2261-8 (общ.) 2012ISBN 978-5-9704-2262-5 (т. 1) © ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа»,оформление, 2012
ОГЛАВЛЕНИЕ
ТОМ 1Предисловие	10Список сокращений	12ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ	15Глава 1. Нейроанатомия	15Глава 2. Чувствительность и ее расстройства	40Глава 3. Произвольные движения и их расстройства	56Глава 4, Экстрапирамид пая система, мозжечок и синдромыпоражения	73Глава 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозга ... 88
Глава 6. Вегетативная (автономная) нервная система (ВИС).Синдромы поражения	132Глава Z Кора большого мозга и высшие психические функции.Синдромы поражения	 149Улава 8, Кровоснабжение головного и спинного мозга	169Глава 9. Бодрствование и сон. Расстройства сна	187Глава 10, Развитие нервной системы у новорожденныхи детей раннего возраста	199Глава //. Методика клинической диагностики заболеванийнервной системы у детей и взрослых	222Предметный указатель	263ТОМ 2Предисловие	12Список сокращений	14КЛИНИЧЕСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ	 17Глава 1. Перинатальная неврология	17Глава 2. Гидроцефалия	108Глава 3. Факоматозы	120Глава 4. Наследственные метаболические заболеваниянервной системы у детей	141Глава 5. Наследственно-дегенеративные заболевания	166Глава 6. Нервно-мышечные заболевания	 191Глава 7 Инфекционные заболевания нервной системы	235
6	ОГЛАВЛЕНИЕГлава 8. Аутоиммунные демиелинизирующие заболеваниянервной системы	291Глава 9. Цереброваскулярные заболевания	328Глава 10. Врожденные пороки сосудов головного и спинногомозга	339Глава //. Головная боль	356Глава 12. Опухоли головного и спинного мозга	379Глава 13. Травмы нервной системы	402Глава 14. Эпилепсия	418Глава 15. Поведенческая неврология. Нарушения психическогоразвития (психический дизонтогенез)	471Глава 16. Тики	492Глава 17. Ревматическая хорея (хорея Сиденгама,малая хорея)	498Глава 18. Неврологические синдромы при врожденныхпороках сердца	504Глава 19. Поражения мозга при заболеваниях крови	510Глава 20. Коллагенозы	521Глава 21. Реабилитация детей с поражениями нервнойсистемы	530Предметный указатель	542
СОДЕРЖАНИЕ ТОМА 1предисловие	10Список сокращений	12ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ	15Глава 1. Нейроанатомия	 151.1.	Головной мозг	151.2.	Спинной мозг	271.3.	Вегетативная нервная система	311.4.	Оболочки и желудочки головного и спинного мозга	341.5.	Цереброспинальная жидкость	37Глава 2. Чувствительность и ее расстройства	402.1.	Виды чувствительности. Нейроны и проводящие пути	402.2.	Синдромы нарушения чувствительности	45Глава 3. Произвольные движения и их расстройства	563.1.	Нейроны и проводящие пути	563.2.	Синдромы двигательных нарушений (парез и паралич)... 603.3.	Центральный паралич. Топография поражения
центрального мотонейрона	613.4.	Периферический паралич. Топография поражения
периферического мотонейрона	633.5.	Половинное поражение спинного мозга(синдром Броун-Секара)	72Гшва 4, Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромыпоражения	734.1.	Строение и функции стриопаллидарной системы	754.2.	Синдромы поражения стриопаллидарной системы	764.3.	Мозжечок и расстройства координации движений	814.4.	Синдромы поражения мозжечка и его связей	84Глава 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозга ... 885.1.	Черепные нервы. Синдромы поражения	905.2.	Бульбарный и псевдобульбарный паралич	1245.3.	Синдромы поражения ствола. Альтернирующие синдромы... 125Глава 6. Вегетативная (автономная) нервная система (ВНС).Синдромы поражения	132
СОДЕРЖАНИЕ ТОМА 16.1.	Функции и строение вне	1326.2.	Регуляция мочеиспускания и дефекации	1366.3.	Вегетативная иннервация глаза	1416.4.	Слёзоотделение и слюноотделение	 1436.5.	Синдромы поражения вегетативной нервной системы ... 1446.6.	Симптомы поражения лимбической системы	 148Глава Z Кора большого мозга и высшие психические функции.Синдромы поражения	 1497.1.	Зоны и поля коры большого мозга	 1517.2.	Основные виды высших психических функций (ВПФ)и их нарушения	1547.2.1.	Гнозис, виды агнозий	1547.2.2.	Праксис, виды апраксий	 1577.2.3.	Речь. Виды афазий	1587.3.	Особенности развития речевой функции у детейв норме и патологии	 1637.4.	Память	 1647.5.	Синдромы поражения коры полушарий большого мозга .. 1657.6.	Нарушение ВПФ при поражении мозжечка	 168Глава 8. Кровоснабжение головного и спинного мозга	1698.1.	Кровоснабжение головного мозга	1698.2.	Венозный отток	1808.3.	Кровоснабжение спинного мозга	182Глава 9. Бодрствование и сон. Расстройства сна	1879.1.	Структура сна	1879.2.	Патологические состояния во время сна	1909.2.1.	Расстройства пробуждения (arousal disorders)	1919.2.2.	Расстройства, связанные с нарушением переходаот сна к бодрствованию	1939.2.3.	Парасомнии, возникающие в фазу быстрого сна... 1959.2.4.	Гиперсомнические синдромы	197Глава 10. Развитие нервной системы у новорожденныхи детей раннего возраста. Методика исследования.Синдромы поражения	19910.1,	Развитие двигательных функций	19910.1.1.	Рефлексы новорожденных	20210.1.2.	Развитие двигательных навыковна первом году жизни	205
СОДЕРЖАНИЕ ТОМА 1	910.2.	Обследование ребенка от новорожденностидо полугола	21610.3.	Обследование ребенка в возрасте от 6 мес до 1 года	21810.4.	Обследование ребенка после 1-го года жизни	21810.5.	Формирование патологической постуральной активности
и нарушение движений при раннем органическом
поражении мозга	221Глава 11. Методика клинической диагностики заболеванийнервной системы у детей	222Предметный указатель	263
ПРЕДИСЛОВИЕНастоящий учебник предназначен для студентов педиатрических
факультетов медицинских образовательных учреждений высшего
профессионального образования. Особенностью этого учебника
является то, что содержащийся в нем материал в доступной форме
содержит основные сведения, необходимые в деятельности врача
общей практики и семейного врача. Для удобства пользования учеб¬
ник разделен на две части в соответствии с программой высшей
школы: I том содержит введение в неврологию, основные сведения
по фундаментальной неврологии, а также топическую диагности¬
ку заболеваний нервной системы у детей; П том — клиническую
неврологию, включающую описания заболеваний нервной системы
у детей, принципы диагностики и стандарты их лечения.Хороший врач — это, прежде всего, отличный диагност, которому
удается соединить в целостную картину многочисленные симптомы
болезни, наблюдающиеся у индивидуумов с различной частотой.
Диагностика нервных болезней отличается от диагностики других
заболеваний внутренних органов основным принципом — синдро-
мальньтм подходом. Синдром — это патогенетически и топически
обусловленная совокупность симптомов. Иначе говоря, наличие
одного очага в каком-либо месте нервной системы, вызывающее
устойчивое появление определенных симптомов и нарушение функ¬
ций, характерно для опухолей, кровоизлияний и ишемии мозга, а
множественные очаги и меняющийся характер симптомов с про-
градиентным течением более типичны для аутоиммунных, воспали¬
тельных и метаболических заболеваний. Для того чтобы установить
правильный диагноз, врач должен иметь пространственное представ¬
ление о взаимном расположении ядер и проводников в различных
отделах ЦНС и хорошо знать клинику болезней нервной системы.Трудно назвать какой-либо раздел педиатрии, где не требовались
бы знания неврологии. При развитии большинства заболеваний
ребенка и подростка нервная система страдает или первично, или
опосредованно. Мой 40-летний опыт врача и педагога свидетельству¬
ет, что студенты изучают неврологию неохотно и часто убеждены, что
знание этого раздела медицины им не потребуется, а врачи нередко
любую неясную ситуацию трактуют как неврологическое расстрой¬
ство, и тоже бывают не правы.Выбирая профессию врача, следует отчетливо представлять: или
надо знать базовые принципы медицины, или не знать ее вообще.
ПРЕДИСЛОВИЕ	11Этот учебник и предназначен для того, чтобы помочь врачам всех
специальностей в освоении базовых принципов неврологии.В неврологии за последние 25 лет совершен колоссальный прорыв
в диагностике заболеваний и в изучении патогенеза нервных болезней.
Благодаря достижениям генетики и нейрохимии из «неточной» науки
неврология превратилась в научную дисциплину со 100-процентной
точностью диагностики в большинстве случаев. Открыт новый класс
болезней - наследственные болезни обмена, предложены новые патогене¬
тические методы лечения, в целом на сегодняшний день известно 2,5 тыс.
нозологических форм, протекающих с поражением нервной системы,
причем более 70% этих заболеваний имеет наследственный характер.Совершенствование методов нейровизуализации решило проблему
диагностики опухолей мозга, появилась возможность ранней диагно¬
стики рассеянного склероза идругихдемиелинизирующих заболеваний.
Тем не менее практика показывает, что количество врачебных ошибок,
запущенных случаев довольно простых в диагностическом плане забо¬
леваний не только не уменьшается, но и возрастает. Очевидно, что это
связано с недостаточной профессиональной подготовкой врачей. А воз¬
можно и с тем, что не всякий студент медицинского вуза может стать
врачом в высоком понимании этого слова, как не всякий может быть
выдающимся музыкантом, спортсменом, артистом балета... «Врачебное
искусство достойно почтения, если оно озарено Божественным духом и
доставляет всякую пользу людям», — так писал врач, ректор Казанского
университета, профессор Карл Фукс (1776-1846),Материал учебника изложен с учетом возрастных эволюционных
принципов, и, помимо описательной неврологии, включает данные
методов исследования, без которых в XXI веке невозможно установить
прижизненный диагноз. Постановка диагноза в неврологии пресле¬
дует две цели: первая — диагноз ради лечения, вторая — диагноз ради
диагноза, что помогает осуществлять грамотное медико-генетическое
консультирование и проводить профилактику повторных случаев
заболеваний в семье.В учебник включены также стандарты терапии неврологических
заболеваний.В подготовке учебника принимали участие молодые талантливые
сотрудники кафедры М.Ю. Бобылова и И.Д. Лемешко, которым я
выражаю большую благодарность за проделанную работу.
список СОКРАЩЕНИЙECHO - кишечные цитопатоген и ые вирусы-сироты человекаIgG — иммуноглобулин G
IgM — иммуноглобулин МMELAS - митохондриальная энцефалопатия с лактат-ацидозом и
инсул ьтоподобн ы ми эпи зода м иMERRF “ миоклонус-эпилепсия с рваными красными волокнамиNARP — митохондриальное заболевание, включающее нейропатию,
атаксию и пигментный ретинитSPECT - однофотонная эмиссионная компьютерная томографияTORCH-инфекции - внутриутробные инфекции (токсоплазмоз,
краснуха, цитомегаловирус, герпес)ТОХ-инфекция - токсоплазменная инфекцияАД — артериальное давление
АКТЕ - адренокортикотропный гормон
АТФаза — аденозинтрифосфатаза
АЭП — антиэпилептические препараты
АЭТ - антиэпилептическая терапияБЭА - биоэлектическая активность (головного мозга на ЭЭГ)ВПС — врожденный порок сердца
ВПФ — высшие психические функции
ВУИ - внутриутробные инфекцииГСП — генерализованный судорожный приступГТКС — генерализованные тонико-клонические судорогиДВС-синдром - синдром диссеминированного внутрисосудистого
свертыванияДЗН — диски зрительных нервов
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ДЦП — детский церебральный параличДЭНД — доброкачественные эпилептиформные нарушения детстваЖ КТ — желудочно-кишечный трактЗВП — зрительные вызванные потенциалыЗЧЯ - задняя черепная ямкаИВЛ — искусственная вентиляция легких
список СОКРАЩЕНИЙ	13ИФА — иммуноферментный анализКТ - компьютерная томограмма
КФК — креатинфосфокиназаЛДГ - лактатдегидрогеназа
ЛФК - лечебная физкультураМКБ ~ Международная классификация болезнейМПС — мочеполовая системаМРА - магнитно-резонансная ангиографияМРТ - магнитно-резонансная томографиямтДНК - митохондриальная дезоксирибонуклеиновая кислотаИБО — наследственные болезни обмена
НСГ - нейросонографияОДЦЖК — очень длинноцепочечные жирные кислоты
ОНМК - острое нарушение мозгового кровообращения
ОРВИ - острая респираторная вирусная инфекция
ОЦК — объем циркулирующей кровиПВЛ — перивентрикулярная лейкомаляция
ПНР - полимеразная цепная реакция
ПЭТ - позитронно-эмиссионная томографияРИБТ — реакция иммобилизации бледных трепонем
РИФ - реакция иммунофлюоресценцииСАК - субарахноидальное кровоизлияние
СВПС - слуховые вызванные потенциалы ствола
СМИ - спинномозговая пункция
СОЭ — скорость оседания эритроцитовТИА — транзиторная ищемическая атака
ТКМ — трансплантация костного мозга
тРНК — транспортная рибонуклеиновая кислотафМРТ — функциональная магнитно-резонансная томографияУЗИ - ультразвуковое исследование
УЗДГ - ультразвуковая доплерография
цАМФ - циклический аденозинмонофосфат
ЦМВ — цитомегаловирус
ЦНС - центральная нервная система
14	СПИСОК СОКРАЩЕНИЙЦСЖ — зцереброспинальная жидкостьЧАЗН — частичная атрофия зрительных нервов
ЧМТ — черепно-мозговая травмаЭКГ - электрокардиография
ЭНМГ — электронейромиография
ЭХО-КГ — эхокардиография
ЭЭГ - электроэнцефалография
ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯГлава 1. НЕЙРОАНАТОМИЯ1.1.	Головной мозгГоловной мозг представляет собой образование, состоящее из двух
полущарий большого мозга — правого и левого, которые соединены
массивной белой спайкой (мозолистое тело), образованной крупны¬
ми пучками миелинизированных ассоциативных волокон, и двух
полушарий малых размеров — мозжечка.У новорожденных масса мозга составляет в среднем 340 г, удваи¬
вается к 6 мес и утраивается к 3 годам (600 и 1018 г соответственно).
К 7—8 годам масса мозга становится равной массе мозга взрослого
человека и больше не увеличивается (в норме индивидуальные коле¬
бания массы мозга могут быть значительными).Общая поверхность площади коры полушарий большого мозга
(плаща) составляет 2500 см^, причем поверхности находится в
глубине борозд, а '/з — на видимой поверхности полушарий.В зависимости от анатомо-физиологических особенностей строе¬
ния выделяют:•	передний мозг (два полушария большого мозга, подкорковые
базальные ганглии);•	промежуточный мозг (таламус, гипоталамус, метаталамус, субта¬
ламус, эпиталамус);•	средний мозг;•	задний мозг (ствол мозга, мозжечок).Самая крупная часть мозга — полушария большого мозга. В каждом
полушарии различают лобную, теменную, височную, затылочную
доли и островок (рис. 1.1).Латеральная поверхность полушарий испещрена многочислен¬
ными бороздами, главными из которых являются латеральная (силь-
виева) борозда, отделяющая лобную и теменную доли от височной,
центральная (роландова) борозда, ртделяющая лобную долю от темен¬
ной, и теменно-затылочная, проходящая по внутренней поверхности
полушария и отделяющая теменную долю от затылочной. Спереди
16ГЛАВА 1. НейроанатомияРис. 1.1. Полушария большого мозга:а — верхнелатеральная поверхность правого полушария: лобная доля (пре-
центральная извилина, прецентральная борозда, верхняя лобная извилина,
средняя лобная извилина, нижняя лобная извилина, центральная борозда,
латеральная борозда), теменная доля (постцентральная извилина, постцен-
тральная борозда, внутритеменная борозда, надкраевая извилина, угловая
извилина), затылочная доля, височная доля (верхняя височная извилина,
верхняя височная борозда, средняя височная извилина, средняя височная
борозда, нижняя височная извилина;б	- медиальная поверхность правого полушария: парацентральная долька,
предклинье, теменно-затылочная борозда, клин, язычная извилина, лате¬
ральная затылочно-височная извилина, парагиппокампальная извилина,
крючок, свод, мозолистое тело, верхняя лобная извилина, поясная извилина;
в — нижняя поверхность большого мозга: продольная щель большого мозга,
глазничные борозды, обонятельный нерв, зрительный перекрест, средняя
височная борозда, крючок, нижняя височная извилина, сосцевидное тело,
основание ножки мозга, латеральная затылочно-височная извилина, пара¬
гиппокампальная извилина, коллатеральная борозда, поясная извилина, языч¬
ная извилина, обонятельная борозда, прямая извилина
ЧАСТЬ I. Общая неврология	17от центральной борозды находится передняя центральная извилина,
в которой представлен двигательный анализатор — высший центр
регуляции движений. Он образован клетками пирамидной формы
(клетки Беца), дающими начало кортикобульбарному и кортикоспи¬
нальному трактам (пирамидный путь). По нему к ядрам черепных
нервов и клеткам передних рогов спинного мозга поступают сигналы
регуляции произвольных движений.Лобная доля отделена от теменной центральной бороздой, от
височной — латеральной бороздой. На наружной поверхности лобной
доли различают четыре извилины: вертикальную (прецентральную)
и три горизонтальные (верхнюю, среднюю и нижнюю). Вертикальная
извилина заключена между центральной и прецентральной бороз-
^ дами. Верхняя лобная извилина расположена выше верхней лобной
^ борозды, средняя — между верхней и нижней лобными бороздами,
^ нижняя — между нижней лобной и латеральной бороздами. На
нижней (базальной) поверхности лобных долей различают прямую и
орбитальную извилины, которые образованы обонятельной и орби¬
тальными бороздами. Прямая извилина залегает между внутренним
краем полушария и обонятельной бороздой. В глубине обонятель¬
ной борозды лежат обонятельная луковица и обонятельный тракт.
Функция лобных долей связана с организацией программы про¬
извольных движений, двигательных механизмов речи, регуляцией
сложных форм поведения, процессов мышления.Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от
височной — латеральной бороздой, от затылочной — воображаемой
линией от верхнего края теменно-затылочной борозды до нижнего
края полушария. В теменной доле на наружной поверхности различа¬
ют вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные
дольки — верхнюю теменную и нижнюю теменную. Постцентральная
извилина ограничена центральной и постцентральной бороздами;
верхняя теменная долька расположена кверху от горизонтальной вну-
тритеменной борозды, а нижняя — книзу от внутритеменной бороз¬
ды. Часть нижней теменной дольки, расположенную над задним
отделом латеральной борозды, называют надкраевой (супрамарги-
нальной) извилиной, а часть, окружающую восходящий отросток
верхней височной борозды, — угловой (ангулярной) извилиной.
Функция теменной доли в основном связана Г| рг>гприадш&1и и ана¬лизом чувствительных paзJ [paJЯ^e]^И|^ г^]^тр(|ц^в^н1|ри ^ри^нтации,
регуляцией целенаправлен;иУен»й1 ^
ДЗ«ЛУГАНСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ
МЕДИЧНИЙ УН1ВЕРСИТЕТ»
18	ГЛАВА 1. НейроанатомияВисочная доля отделена от лобной и теменной долей латеральной
бороздой и резко отличается по строению от других долей большого
мозга. Наружная часть височной доли представляет собой новую
кору (неокортекс), внутренняя часть — гиппокамп — включает ста¬
рую (палеокортекс) и древнюю кору (архикортекс). На наружной
поверхности височной доли различают верхнюю, среднюю и ниж¬
нюю височные извилины. Верхняя височная извилина располагается
между латеральной и верхней височной бороздами, средняя — между
верхней и нижней височными бороздами, нижняя ~ книзу от ниж¬
ней височной борозды. На нижней базальной поверхности височной
доли находится латеральная затылочно-височная извилина, грани¬
чащая с нижней височной извилиной, а более медиально — изви¬
лина гиппокампа. Функция височной доли связана с восприятием
слуховых, вкусовых, обонятельных ощущений, анализом и синтезом
речевых звуков, механизмами памяти.В глубине латеральной борозды расположена так называемая
закрытая долька, или островок. Островок прикрыт участками лоб¬
ной, теменной и височной долей, которые составляют покрышку,
или operculum. От примыкающих соседних отделов островок отделен
круговой бороздой, продольная центральная борозда делит островок
на переднюю и заднюю части. Функция островка связана с восприя¬
тием вкуса.Гиппокамп — парная структура, расположенная в медиальных
височных отделах полушарий. Правый и левый гиппокампы связа¬
ны комиссуральными нервными волокнами, проходящими в спайке
свода головного мозга. Гиппокампы образуют медиальные стенки
нижних рогов боковых желудочков, расположенных в толще полу¬
шарий большого мозга, простираются до самых передних отделов
нижних рогов бокового желудочка и заканчиваются утолщениями,
разделенными мелкими бороздками на отдельные бугорки — паль¬
цы ног гиппокампа. С медиальной стороны с гиппокампом сраще¬
на бахромка гиппокампа, являющаяся продолжением ножки свода
конечного мозга. К бахромкам гиппокампа прилегают сосудистые
сплетения боковых желудочков. Гиппокамп принадлежит к одной
из филогенетически наиболее старых систем мозга — обонятельному
мозгу, чем обуславливается функциональная полимодальность гип¬
покампа. Одна из основных его функций — перекодировка инфор¬
мации краткосрочной памяти человека для ее последующей записи
в долговременной памяти.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^Затылочная доля занимает задние отделы полушарий, на наруж¬
ной поверхности не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной
и височной долей. На внутренней поверхности теменную долю от
затылочной отграничивает теменно-затылочная борозда. Борозды
и извилины наружной поверхности затылочной доли непостоянны
и имеют вариабельную топографию. Внутренняя поверхность заты¬
лочной доли разделена на клин и язычную извилину горизонтальной
шпорной бороздой. Функция затылочной доли связана с восприяти¬
ем и переработкой зрительной информации.На медиальной поверхности полушарий над мозолистым телом
находится поясная извилина, которая перешейком позади мозолисто¬
го тела переходит в парагиппокампову извилину. Поясная извилина
вместе с парагиппокамповой извилиной составляет сводчатую изви¬
лину. На медиальной поверхности полушарий расположены участ¬
ки коры, входящие в комплекс двух тесно связанных между собой
функциональных систем — обонятельного мозга и лимбической
системы.Обонятельный мозг состоит из двух отделов — периферического
и центрального. Периферический отдел представлен обонятельным
нервом, обонятельными луковицами, первичными обонятельны¬
ми центрами и связан с корковыми областями обоих полушарий.
Центральный отдел включает извилину гиппокампа, зубчатую и
сводчатую извилины. Обонятельный мозг является одной из важней¬
ших составных частей лимбической системы, объединяющей, кроме
него, подкорковые структуры — хвостатое ядро, скорлупу, миндале¬
видное тело, таламус, гипоталамус, а также многочисленные пути,
связывающие эти образования между собой. Лимбическая система
находится в тесной функциональной связи с ретикулярной формаци¬
ей ствола мозга, составляя лимбико-ретикулярный комплекс.Зрительный бугор, таламус. Основная масса серого вещества про¬
межуточного мозга относится к зрительному бугру, расположенному
по обе стороны Н1 желудочка. Прослойками белого вещества таламус
разделен на ядра, которых к настоящему времени насчитывается
до 150, Однако основными являются передние, вентролатеральные,
медиальные, задние и внутри пластинчатые ядра. Таламус имеет
яйцевидную форму, передний отдел его заострен (передний бугорок),
а задний округлен и утолщен (пфдушка). Снаружи зрительный бугор
ограничен внутренней капсулой. Зрительный бугор имеет много¬
численные афферентные и эфферентные связи с корой, полосатым
20	ГЛАВА 1. Нейроанатомиятелом, красным ядром, верхними холмиками, гипоталамической
областью, ретикулярной формацией и мозжечком, структурами лим¬
бической системы.Метаталамус представлен медиальным и латеральным коленча¬
тыми телами.Таламус и метаталамус являются важнейшими афферентными
центрами, коллекторами восходящих афферентных импульсаций,
относящихся к глубокой и поверхностной чувствительности, первич¬
ными анализаторами зрения, слуха, вкуса.К эт{таламусу относятся поводок и шишковидное тело. Шиш¬
ковидное тело соединено с мозгом двумя пластинками белого веще¬
ства: верхняя переходит в поводки, соединенные между собой спай¬
кой поводков, а нижняя направляется вниз к задней спайке мозга.
Шишковидное тело относится к эндокринной системе, находится в
тесных функциональных отношениях с гипофизом (передней долей)
и надпочечниками, принимает участие в регуляции развития поло¬
вых признаков (особенно в детском и пубертатном возрасте), а также
в секреции альдостерона корой надпочечников.Гипоталамус, Книзу от зрительного бугра располагается скопле¬
ние высокодифференцированных ядер (32 пары), которые состав¬
ляют гипоталамус. Ядра гипоталамуса разделяются на 3 группы:
переднюю, среднюю и заднюю, каждая из которых имеет свое функ¬
циональное значение. Передние отделы гипоталамуса имеют отно¬
шение к интеграции преимущественно парасимпатической части
вегетативной нервной системы, задние — симпатической, средние
обеспечивают регуляцию деятельности желез внутренней секреции,
обмен веществ.Вегетативные волокна гипоталамуса образуют связи с гипофизом,
эпифизом, серым веществом вокруг 111 желудочка и сильвиева водо¬
провода, вегетативными ядрами продолговатого мозга, ретикулярной
формацией, клетками боковых рогов спинного мозга. Существуют
также многочисленные связи ядер гипоталамуса со зрительным
бугром, стриопаллидарной системой, обонятельным мозгом, минда¬
левидным ядром.В настоящее время в гипоталамической области различают так
называемую субталаминескую область, включающую субталамиче-
ское ядро Льюиса, неопределенную зону поля Фореля (Hi и Н2) и
некоторые другие образования. В функциональном отношении суб-
таламическая область является частью экстрапирамидной системы.
ЧАСТЬ I. Общая неврология21В нижней части гипоталамуса располагаются серый бугор и воронка.
Воронка заканчивается нижним придатком мозга — гипофизом.Гипофаз является одной из важнейщих эндокринных желез; в
филогенетическом и функциональном отношении он тесно связан
с гипоталамусом. В гипофизе различают переднюю долю (адено¬
гипофиз), заднюю долю (нейрогипофиз), а также промежуточную
часть, расположенную в виде каймы в задней части передней доли.
Передняя доля развивается из
эпителия глоточного кармана
Ратке, а задняя — из инфундибу-
лярного отростка гипоталамуса.На горизонтальном срезе мозга
на уровне полюсов лобных и заты¬
лочных долей видны желудоч¬
ки мозга, которые имеют форму
бабочки: в середине — ГП желу¬
дочек, по бокам, как крылья, —
боковые желудочки, в которых
различают тело, передний, задний
и нижний рога. Между задними
рогами боковых желудочков нахо¬
дится щишковидная железа — эпи¬
физ. Снаружи вогнутой стороны
желудочков находится полосатое
тело, состоящее из базальных
ядер, представляющих собой ско¬
пления серого вещества: хвоста¬
тое ядро, бледный щар, таламус
(рис. 1.2,1.3). Эти образования сос¬
тавляют экстрапирамидную сис-
гему Базальные ядра прорезает
полоса белого вещества, напоми¬
нающая по форме бумеранг, меж¬
ду хвостатым ядром и зритель¬
ным бугром, с одной стороны, и
мечевице-образным ядром — с дру¬
гой. Это внутренняя капсула, состо¬
ящая из проекционных волокон и
имеющая на горизонтальном срезе14 13Рис. 1.2. фронтальный срез головного
мозга на уровне сосцевидных тел:I	— межполушарная продольная
щель; 2 — свод; 3 — мозолистое тело;
4 — сосудистое сплетение боково¬
го желудочка; 5 — лучистость мозо¬
листого тела; 6 — медиальное ядро
таламуса; 7 — хвост хвостатого
ядра; 8 — гиппокамп; 9 ~ субтаяа-
мическое ядро; 10 — III желудочек;II	— сосцевидные тела; 12 — осно¬
вание ножки мозга; 13 — миндале¬
видное тело; 14 — зрительный тракт;
15 — нижний рог бокового желудоч¬
ка; 16 — верхняя височная борозда;
17 — ограда; 18 — островок; 19 —
латеральная борозда; 20 — покрышка;
21—скорлупа; 22—бледный шар; 23 —
внутренняя капсула; 24 — латеральные
ядра таламуса; 25 — хвостатое ядро;26	— мозговая пластинка таламуса;27	— передние ядра таламуса
22ГЛАВА 1. Нейроанатомиявид тупого угла, открытого кнаружи. Во внутренней капсуле различа¬
ют переднюю ножку, заднюю ножку и соединяющее их кошено. Все отде¬
лы капсулы представлены восходящими и нисходящими волокнами,
соединяющими кору полушарий большого мозга с нижележащими
отделами головного и спинного мозга. Передняя ножка внутренней
капсулы представлена эфферентными волокнами, направляющимисяиз коры лобной доли к зрительно¬
му бугру (кортико-таламический
путь) и к мозжечку через мост
(кортико-понтоцеребеллярный
путь), в колене и передних зад¬
ней ножки проходят нисходящие
волокна от передней централь¬
ной извилины к передним рогам
спинного мозга — кортико-спи-
нальный путь (в передних 7з зад¬
ней ножки) и к двигательным яд¬
рам черепных нервов — корти-
ко-нуклеарный путь (колено вну¬
тренней капсулы), в задней трети
задней ножки проходят восходя¬
щие чувствительные волокна
от зрительного бугра к задней
центральной извилине (таламо-
кортикальный путь), восходящие
пути зрительного и слухового
анализаторов, направляющихся
соответственно в затылочную и
височную доли, а также нисходя¬
щие эфферентные волокна, иду¬
щие от нижних отделов затылоч¬
ной и височной долей через мост
к мозжечку (оккципито-темпоро-
понто-церебеллярный путь).Массивный, плотно лежащий
слой белого вещества, объединя¬
ющий различные участки коры
и подкорковые образования вну¬
три одного полушария, — этоРис, 1.3. Горизонтальный срез голов¬
ного мозга на уровне мозолистого
тела;1 — колено мозолистого тела; 2 — свод;
3 — наружная капсула; 4 — самая
наружная капсула; 5—офада; 6—чече¬
вицеобразное ядро; 7 — III желудочек;
8 — внутренняя капсула; 9 — сосуди¬
стое сплетение бокового желудочка;
10 — задняя таламическая лучистость;
И — шпорная борозда; 12 — продоль¬
ная межполушарная щель; 13 — валик
мозолистого тела; 14 — задний рог
бокового желудочка; 15 — латераль¬
ные ядра таламуса; 16 — медиальные
ядра таламуса; 17 — передние ядра
таламуса; 18 — островок; 19 — вну¬
тренняя капсула
ЧАСТЬ I. Общая неврология	23ассоциативные волокна. Эти волокна бывают короткими и длинными.
Короткие волокна обычно дугообразной формы. Они соединяют
соседние извилины. Длинные волокна соединяют отдаленные участ¬
ки коры.Проекционные волокна связывают полушария большого мозга с
нижележащими отделами мозга — стволом и спинным мозгом. В
составе проекционных волокон проходят проводяш;ие пути, несу¬
щие афферентную (чувствительную) и эфферентную (двигательную)
информацию.Выделяют также комиссуральные волокна, которые соединяют
топографически идентичные участки правого и левого полушарий,
Комиссуральные волокна образуют мозолистое тело, переднюю спай¬
ку, спайку свода и заднюю спайку. Основная масса комиссуральных
волокон проходит через мозолистое тело, соединяя симметричные
участки обоих полушарий головного мозга.Мозолистое тело — дугообразная тонкая пластинка. Удлиненная
средняя часть мозолистого тела кзади переходит в утолщение, а спе¬
реди искривляется и дугообразно загибается вниз. Мозолистое тело
соединяет филогенетически наиболее молодые участки полушарий
и играет важную роль в обмене информацией между ними. От мозо¬
листого тела в белое вещество полушарий большого мозга отходят
нервные волокна. Эти волокна лучеобразно расходятся, направляясь
во все доли большого мозга.Передняя спайка соединяет обонятельные области правого и левого
полушарий большого мозга. Спайка свода соединяет между собой гип-
покамповы извилины правого и левого полушарий. В заднем отделе III
желудочка располагаются задняя мозговая и уздечковая спайки, содержа¬
щие волокна, соединяющие структуры промежуточного мозга.Горизонтальный срез на уровне среднего мозга позволяет увидеть
ствол мозга и его ножки, посредством которых большой мозг соеди¬
няется со стволом.Ствол мозга включает средний мозг, мост мозга и продолговатый
мозг. Ствол мозга во многом является аналогом спинного мозга. В
стволе мозга различают основание и покрышку. В основании прохо¬
дят главным образом нисходящие пути, в покрышке — ядра черепных
нервов и ретикулярная формация.Ретикулярнш формация расположена в центральной части покрыш¬
ки ствола мозга на всем его протяжении и представляет собой слож¬
ную сеть связанных друг с другом нервных клеток. Она получает кол-
24ГЛАВА 1. НейроанатомияРис. 1.4. Ретикулярная формация
ствола, ее активирующие структуры
и восходяшие пути к коре больших
полушарий (схема):1	— ретикулярная формация ствола
мозга и ее активирующие структуры;2	— гапоталамус; 3 — таламус; 4 —
кора большого мозга; 5 — мозжечок;
6 — афферентные пути и их коллатера-
ли; 7 — продолговатый мозг; 8 — мост
мозга; 9 — средний мозглатерали почти от всех восходящих
и нисходящих путей. Ретикулярная
формация входит в состав лимби¬
ческой системы, поскольку регули¬
рует уровень бодрствования коры
и эмоциональный фон человека,
и участвует в деятельности дыха¬
тельного и сосудодвигательного
центров продолговатого мозга и
центра взора моста (рис. 1.4).Центральную часть среднего
мозга занимает водопровод мозга,
соединяющий III желудочек мозга
с расположенным ниже IV желу¬
дочком. Крышу среднего мозга
составляет четверохолмие, осно¬
вание — ножкм мозга; в средней
части расположены ядра среднего
мозга.Ножки мозга представляют со¬
бой плотные тяжи белого веще¬
ства, содержащие нисходящиепути от коры к переднему рогу спинного мозга, двигательным ядрам
черепных нервов и мозжечку. Расходясь кпереди, они образуют меж-
ножковое продырявленное пространство, сквозь которое проходят
мозговые сосуды, в ножках мозга снаружи проходят волокна про¬
водящих путей, в средней части расположены красные ядра, черное
вещество, ядра III (глазо-двигательного) и IV (блокового) нервов,
задний продольный пучок, медиальная петля. Над водопроводом
среднего мозга располагается пластинка крыши среднего мозга (чет¬
верохолмие), представленная волокнами и ядрами, относящимися к
анализаторам зрения и слуха. Она участвует в координации движе¬
ний глаз, поворота их на слуховое и лабиринтное раздражение, т.е.
старт-рефлексе.Мост мозга лежит между средним и продолговатым мозгом.
Оральная (передняя) часть моста содержит в основном продольные
и поперечные волокна, в каудальной части, помимо проводящих
волокон, находятся ядра черепных нервов (с V по VIII). Дорсальная
поверхность моста представляет дно IV желудочка — ромбовидную ям ку.
ЧАСТЬ I. Общая неврология25Рис 1.5. МозжечокНа поперечном срезе моста
можно увидеть трапециевидное
тело, волокна которого относягт-
ся к системе слухового анализа-
|'ора. В вентральной части рас¬
полагаются продольные волокна
пирамидного пути. В дорсальной
части моста мозга находятся чув¬
ствительные пути: латерально —
спиноталамический путь, меди¬
ально — бульботаламический
путь, в оральной части моста оба чувствительных пути сливаются
в один плотный ствол (медиальная петля), идущий дорсолатерально
через мост и средний мозг.Мозжечок располагается над мостом мозга и под затылочными
долями, от которых он отделен наметом мозжечка. Мозжечок состоит
из двух полушарий и червя. Полушария мозжечка покрыты корой,
площадь которой увеличена за счет глубоких параллельных дуго¬
образных борозд, разделяющих мозжечок на листки (рис. 1.5).По структурно-функциональному и филогенетическому принци¬
пу в мозжечке выделяют 3 части: 1) древний мозжечок — архицеребел-
лум, связанный с вестибулярной системой, включает клочок и узелок;
2) старый мозжечок — палеоцеребеллум (червь), связанный со спинным
мозгом; 3) новый мозжечок — неоцеребеллум (полушария), связанный
с корой большого мозга и участвующий в прямохождении.в белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько
парных ядер (рис, 1.6 а). Парамедианно расположены ядра шатра,
латеральнее — шаровидное ядро, еще более латерально — пробковид¬
ное ядро, в белом веществе полушария размещаются зубчатые ядра.Три пары ножек мозжечка образованы его обширными проводящи¬
ми путями. Верхние ножки мозжечка направляются к четверохолмию
среднего мозга, средние связывают мозжечок с мостом мозга, нижние —
с продолговатым мозгом.Основные восходящие пути в нижних ножках мозжечка:■	от задних рогов спинного мозга (задний спиноцеребеллярный
путь Флексига);■	от вестибулярного ядра Бехтерева (вестибулоцеребеллярный
путь);•	от ядер Голля и Бурдаха (бульбоцеребеллярный путь);
26ГЛАВА 1. НейроанатомияРис. 1.6. Мозжечок:а - внутреннее строение; б — ядра мозжечка и их связи (схема):1 - кора большого мозга; 2 - вентролатеральное ядро таламуса; 3 — красное
ядро; 4 - ядро шатра; 5 — шаровидное ядро; 6 - пробковидное ядро; 7 — зубчатое
ядро; 8 - зубчато-красноядерный и зубчато-таламический пути; 9 - преддверно-
мозжечковый пугь; 10 — пути от червя мозжечка (ядра шатра) к тонкому и
клиновидному ядрам, нижней оливе; 11 ~ передний спинномозжечковый путь;
12 — задний сгшнномозжечковый путь•	от ретикулярной формации (ретикулоцеребеллярный путь);•	от нижней оливы (оливоцеребеллярный путь).Все вышеперечисленные пути заканчиваются в ядре шатра, кроме
ОЛИвоцеребелляркого, который заканчивается в коре мозжечка.
В нижних ножках проходят несколько эфферентных путей, в конечном
итоге направляюш;ихся к переднему рогу спинного мозга: церебеллоре-
тикулоспинальный, церебелловестибулоспинальный, через латераль¬
ное вестибулярное ядро Дейтерса и церебеллооливоспинальный.В наиболее мощных средних ножках мозжечка проходят мосто¬
мозжечковые волокна, являющиеся частью кортикопонтоцеребел-
лярных путей, идущих от верхней лобной извилины и нижних отде¬
лов затылочной и височной долей через мост к коре мозжечка.в верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного
мозга (передний спиноцеребеллярный путь Говерса), эфферентный ден-
татоталамический и нисходящий церебеллорубро-спинальный путь, иду¬
щий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное ядро к перед-
ЧАСТЬ I. Общая неврология27нему рогу спинного мозга. Таким
образом замыкаются важные круги
обратной связи между корой боль¬
шого мозга, ядрами моста, корой
мозжечка, зубчатым ядром и тала¬
мусом. Мозжечок участвует в регу¬
ляции координации движений и
поддержании мышечного тонуса
(рис. 1.6 б).Ядра черепных нервов располо¬
жены на разных уровнях по всей
длине ствола мозга (рис. 1.7). В
среднем мозге находятся ядра
глазодвигательных нервов (111—
IV), в мосту — тройничного (V),
отводящего (VI), лицевого (Vil),
преддверно-улиткового (VIII), в
продолговатом мозге — языко¬
глоточного (IX), блуждающего
(X), добавочного (XI) и подъя¬
зычного (XII).На уровне большого затылоч¬
ного отверстия продолговатый
мозг переходит в спинной. Там
же волокна кортикоспинально¬
го тракта перекрещиваются, в
результате чего поражение дви¬
гательного анализатора в коре
одного полушария вызывает
паралич конечностей на проти¬
воположной стороне.Рис. 1.7. Основание головного мозга с
корешками черепных нервов:1 - гипофиз; 2 - обонятельный нерв; 3 -
зрительный нерв; 4 ~ глазодвигатель¬
ный нерв; 5 — блоковый нерв; 6 ~ отво¬
дящий нерв; 7 - двигательный корешок
тройничного нерва; 8 - чувствитель¬
ный корешок тройничного нерва; 9 -
лицевой нерв; 10 - промежуточный
нерв; 11— предд верно-улитковый нерв;
12 - языкоглоточный нерв; 13—блужда¬
ющий нерв; 14 - добавочный нерв; 15 -
подъязычный нерв; 16 — спинномозго¬
вые корешки добавочного нерва; 17 —
продолговатый мозг; 18 - мозжечок;19	- тройничный узел; 20 - ножка
мозга; 21 - зрительный тракт. Римскими
цифрами обозначены черепные нервь[1.2.	Спинной мозгСпинной мозг расположен в спинномозговом канале и заканчивается
у новорожденных на уровне III поясничного (L„t), а у взрослых — И
поясничного позвонка (L,,). Верхним концом спинного мозга счи¬
таются место выхода первых шейных корешков и начало перекреста
пирамидного тракта. Спинной мозг имеет два утолщения — шейное
и поясничное (рис. 1.8). По длине спинного мозга выражены два
28ГЛАВА 1. Нейроанатомияизгиба — шейный и грудной. От
спинного мозга отходят спинно¬
мозговые нервы, которые образо¬
ваны передним (двигательным) и
задним (чувствительным) кореш¬
ками. Отрезок спинного мозга с
передними и задними корешками,
выходящими через одно межпоз¬
вонковое отверстие, называется
сегментом (рис. 1.9). В шейном
отделе насчитывается 8 сегментов
(С,-С8), в грудном - 12 (ТЬ,-
ТЬ12), в поясничном — 5 (Ь,-Ь5), в
крестцовом — 5 (81-85) и в копчи¬
ковом — 1—3 (Со,-Соз). На протя¬
жении спинного мозга вьщеляют
шейное и поясничное утолщения,
иннервирующие соответственно
верхние и нижние конечности.
Поскольку спинной мозг короче
позвоночника (оканчивается на
уровне и поясничного позвонка —
Ьц), корешки проходят в позвоноч¬
ном канале более или менее длин¬
ное расстояние, чтобы достигнуть
своего выходного отверстия. Это
расстояние более значительно для
поясничных, крестцовых и копчи¬
ковых корешков, которые в конце
позвоночного канала образуют так
называемый конский хвост.На поперечном разрезе спинно¬
го мозга видно серое и белое веще¬
ство. Серое вещество занимает цен¬
тральную часть и окружено белым. По форме серое вещество напоминает
бабочку, крылья которой образованы парными выступами (передние,
боковые, задние рога). Серое вещество обеих половин соединено пере¬
шейком (серая спайка), в центре которого проходит центральный, или
спинномозговой, канал, заполненный цереброспинальной жидкостью.Рис. 1.8. Спинной мозг и его сегменты
ЧАСТЬ I. Общая неврология29Рис. 1.9. Сегмент спинного мозга (а, б)Задние канатики образованы восходящими проводниками глубо¬
кой чувствительности. Медиально располагаются проводники глубо¬
кой чувствительности от нижних конечностей (тонкий пучок Голля),
латерально — от верхних конечностей (клиновидный пучок Бурдаха).
Кроме того, в задних канатиках представлены проводники тактиль¬
ной чувствительности.В боковых канатиках спинного мозга располагаются нисходящие
и восходящие проводники, к нисходящим прежде всего относятся
волокна пирамидного (латерального кортико-спинального) пути,
а также руброспинальный путь и ретикулоспинальный путь. Все
нисходящие пути заканчиваются в клетках передних рогов спинного
мозга. К восходящим относят волокна спиноцеребеллярных путей
(переднего и заднего), поверхностной чувствительности (латераль¬
ный спиноталамический путь), спинотектального пути.Передние канатики спинного мозга составлены преимущественно
нисходящими путями от передней центральной извилины, стволовых
и подкорковых образований к передним рогам спинного мозга (перед-
ний неперекрещенный пирамидный путь, вестибулоспинальный
путь, оливоспинальный путь и тектоспинальный путь). Кроме того,
» передних канатиках проходит тонкий чувствительный пучок --
передний спиноталамический путь.В задних рогах располагаются чувствительные клетки (2-го нейрона
поверхностной чувствительносги) и обособленная группа клеток, отно¬
сящихся к системе мозжечковой проприоцепции. Передние рога спин-
1ЮГ0 мозга содержат двигательные клетки, отростки которых образуют
г [Средние корешки, в боковых и отчасти в задних рогах находятся вегета-
гивные симпатические ядра. На уровне сегментов Сз—Ц располагаются
30	ГЛАВА 1. Нейроанатомияэфферентные клетки симпатической нервной системы, на уровне
С«—ТК, образован симпатический цилиоспинальный центр. На уров¬
не крестцовых сегментов 82—84 находится спинальный парасимпати¬
ческий центр регуляции функции тазовых органов.Периферическая нервная система — нервные образования, располо¬
женные вне головного и спинного мозга: черепные нервы и спинномоз¬
говые нервы (их корешки, чувствительные узлы, сплетения и стволы),
к периферической нервной системе относят также структуры вегета¬
тивной нервной системы, находяшиеся за пределами ЦНС. Корешки
спинномозговых нервов представлены задними (чувствительными) и
передними (двигательными) волокнами. По ходу заднего корешка рас¬
положен чувствительный межпозвонковый узел, в котором находятся
чувствительные псевдоун и полярные клетки, а также афферентные клет¬
ки вегетативной и мозжечковой проприоцептивной афферентации. За
спинномозговым узлом передний и задний корешки сливаются в обший
ствол, образуя смешанный спинномозговой нерв. По выходе из межпоз¬
вонкового отверстия он делится на 4 ветви. Передняя ветвь иннервирует
кожу и мышцы конечностей и передней поверхности туловища; задняя
иннервирует заднюю поверхность туловища; оболочечная иннервирует
оболочки спинного мозга, а соединительная направляется к симпати¬
ческим узлам. Передние ветви нескольких соседних сегментов объеди¬
няются, образуя сплетения, из которых выходят периферические нервы.
Как правило, периферические нервы смешанные, т.е. имеют в своем
составе чувствительные, двигательные и вегетативные волокна. Часто
они проходят вместе с сосудами, образуя сосудисто-нервный пучок.Шейное сплетение образовано передними ветвями спинномозговых
нервов четырех верхних шейных сегментов. Из шейного сплетения выхо¬
дят периферические нервы, обеспечивающие иннервацию кожи и мышц
затылочной области и шеи, а также диафрагму (диафрагмальный нерв).Плечевое сплетение образовано корешками С5—ТЬ,. Периферические
нервы, берущие начало из плечевого сплетения, обеспечивают дви¬
гательную и чувствительную иннервацию плечевого пояса и верхних
конечностей. Иннервация верхних конечностей осуществляется тремя
основными нервами: срединным, локтевым и лучевым. При форми¬
ровании плечевого сплетения спинномозговые нервы первоначально
объединяются в два пучка: С5—С7 — верхний первичный пучок сплете¬
ний и С^-ТЬ! — нижний первичный пучок, в связи с этим в клинике
может наблюдаться изолированное поражение верхнего или нижнего
ствола волокон плечевого сплетения.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	31Поясничное сплетение образовано передними ветвями трех верхних
моясничных спинномозговых нервов и частично коллатералями от
ТН|2 и Поясничное сплетение дает начало бедренному нерву и ряду
более тонких нервных стволов, обеспечивающих чувствительную
иннервацию передней, наружной и внутренней поверхностей бедра,
частично области ягодицы, лобка, мощонки и большой половой губы,
а также иннервацию мышц, участвующих в разгибании голени, сги¬
бании и приведении бедра.Крестцовое сплетение образуется передними ветвями спинномоз¬
говых нервов, отходящих от Ьз—84, частично от сегментов спин¬
ного мозга. Иннервирует мышцы задней поверхности бедра, голени,
стопы, ягодичные мышцы, отводящие мышцы бедра, а также мышцы
и чувствительность промежности, половых органов, ягодиц, задней
поверхности бедра, голени, стопы. Основными нервами, выходящими
из сплетения, являются седалищный (его ветви — большеберцовый и
малоберцовый нервы), верхний и нижний ягодичные нервы и др.Копчиковое сплетение образовано передними ветвями спинномозго-
пых нервов 85—СО(. Из него выходит несколько тонких заднепроходно-
копчиковых нервов, оканчивающихся в коже у верхушки копчика.1.3.	Вегетативная нервная системаВегетативная (автономная) нервная система представляет собой
совокупность центров и путей, обеспечивающих регулирование вну-
гренней среды организма. Вегетативная нервная система регули¬
рует метаболические процессы, деятельность внутренних органов,
гладкой мускулатуры, железистого аппарата, участвуя в интеграции
внутренней среды организма в единое целое (рис. 1.10). Вегетативная
нервная система условно делится на симпатическую и парасимпати¬
ческую части.В спинном мозге симпатическая часть представлена клетками
боковых рогов в сегментах С;;—Ьз. Аксоны этих клеток выходят из
спинного мозга в составе передних корешков, образуя преганглпо¬
парные волокна, и заканчиваются в пограничном симпатическом
стволе. Меньшая часть волокон заканчивается в превертебральных и
интрамуральных узлах, расположенных в стенках внутренних орга¬
нов. Часть постганглионарных волокон, начинающихся в узлах погра-
ничного симпатического ствола, идет в смешанные спинномозговые
нервы, другая возвращается через задние корешки в спинной мозг и
направляется в висцеральные вегетативные сплетения. Пограничный
32ГЛАВА 1. НейроанатомияРис. 1.10. Вегетативная нервная система:1	- кора лобной доли большого мозга; 2 — гипоталамус; 3 - ресничный узел; 4 -
крылонёбный узел; 5 - поднижнечелюстной и подъязычный узлы; 6 — ушной узел;7	- верхний шейный симпатический узел; 8 - большой внутренностный нерв;
9 — внутренностный узел; 10 — чревное сплетение; 11 — чревные узлы; 12 — малый
внутренностный нерв; 12а - нижний внутренностный нерв; 13 - верхнее брыже¬
ечное сплетение; 14 - нижнее брыжеечное сплетение; 15 - аортальное сплетение;
16 - симпатические волокна к передним ветвям поясничных и крестцовых нервов
для сосудов ног; 17 — тазовый нерв; 18 — подчревное сплетение; 19 — ресничная
мышца; 20 - сфинктер зрачка; 21 - дилататор зрачка; 22 - слёзная железа; 23 -
железы слизистой оболочки носовой полости; 24 - поднижнечелюстная железа;
25 - подъязычная железа; 26 - околоушная железа; 27 - сердце; 28 - щитовидная
железа; 29 - гортань; 30 - мышцы трахеи и бронхов; 31 - легкое; 32 - желудок; 33 -
печень; 34 - поджелудочная железа; 35 - надпочечник; 36 - селезенка; 37 — почка;
38 - толстая кишка; 39 - тонкая кишка; 40 - детрузор мочевого пузыря (мышца,
выталкивающая мочу); 41 - сфинктер мочевого пузыря; 42 - половые железы; 43 -
половые органы; III, XIII, IX, X — черепные нервы
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^симпатический ствол состоит из 20—25 узлов, соединенных продоль¬
ными волокнами. Узлы пограничного ствола шейного и грудного
отделов расположены по бокам от позвоночника, поясничного и
крестцового отделов — на передней поверхности позвоночника.Шейный отдел пограничного ствола состоит из трех узлов —
верхнего, среднего и нижнего. Верхний шейный симпатический
узел посылает постганглионарные волокна к четырем верхним шей¬
ным корешковым нервам, к сплетениям наружной и внутренней
сонных артерий, к диафрагмальному и подъязычному нервам; вто¬
рой и третий симпатические узлы посылают постганглионарные
волокна к Сз—Ся и ТЬ[, корешковым нервам, к щитовидной железе,
к общей сонной и подключичной артериям. Нижний шейный сим¬
патический узел часто сливается с первым грудным узлом, образуя
звездчатый узел. От него отходят симпатические волокна к С^—С«
корешковым нервам, к сонным, подключичным, позвоночным арте¬
риям, к сердцу, возвратному нерву. Таким образом, симпатическая
иннервация головы (в том числе лица и глаз) осуществляется из
звездчатого узла.Грудной отдел пограничного ствола состоит из 10—12 узлов.
Постганглионарные волокна направляются к межреберным нервам,
к сосудам и органам брюшной и грудной полостей. От четвертого-
пятого грудных узлов отходят волокна к сердечному сплетению. От
пятого-десятого грудных узлов отходят большой и малый чревные
нервы к солнечному сплетению.Поясничный отдел пограничного ствола состоит из 3—4 узлов.
Постганглионарные волокна идут к соответствующим корешковым
нервам, солнечному сплетению, брюшной аорте. Крестцовый отдел
представлен 3—4 узлами. Постганглионарные волокна направляются
к крестцовым корешковым нервам, органам малого таза.Между симпатической и соматической сегментарной иннервацией
нет полного соответствия, в области С^-ТЬ, локализуются центры
для симпатической иннервации головы и шеи, в области ТЬд—ТЬ? —
для иннервации рук, в области ТЬ^-ТЬ^ — для иннервации ног.Парасимпатическая часть вегетативной нервной системы пред¬
ставлена структурными образованиями в мозговом стволе и спин¬
ном мозге, в среднем мозге находится мезэнцефальный отдел пара¬
симпатической нервной системы: парасимпатические ядра (парные
Якубовича и центральное, непарное Перлиа), от которых отходят
[юлокна в составе глазодвигательного нерва к ресничному узлу.
34	ГЛАВА 1. НейроанатомияВ продолговатом мозге расположен бульбарный отдел парасимпати¬
ческой нервной системы. Он представлен секреторными, слюноот¬
делительными ядрами (верхним и нижним), задним ядром блуж¬
дающего нерва. В крестцовых сегментах спинного мозга находится
сакральный отдел 83—85 парасимпатической нервной системы, от
которого отходят волокна, составляющие тазовый нерв, иннервирую¬
щий мочевой пузырь, прямую кишку, половые органы.Парасимпатические узлы, в отличие от симпатических, распола¬
гаются не вблизи от спинного мозга, а интрамурально, непосред¬
ственно в иннервируемом органе.Вегетативная иннервация головы (в том числе лица, глаз, слюнных и
слёзных желез) различается по топике. Симпатическую иннервацию
осуществляет верхний шейный симпатический узел (вегетативные
центры расположены в боковых рогах спинного мозга на уровне сег¬
ментов С^-Се). Парасимпатическая иннервация головы осуществля¬
ется из среднего мозга (ядра Якубовича, Перлиа) глазодвигательным
нервом и из продолговатого мозга (секреторные, слюноотделительные
ядра, заднее ядро блуждающего нерва) лицевым, языкоглоточным и
блуждающим нервами.1.4.	Оболочки и желудочки головного и спинного мозгаГоловной и спинной мозг окружены тремя оболочками: мягкой,
непосредственно прилегающей к поверхности мозга; паутинной,
занимающей срединное положение; и твердой.Твердая мозговая оболочка состоит из двух листков. Наружный
листок изнутри примыкает к черепу и выстилает внутренний канал
позвоночника. Внутренний листок в полости черепа на значительной
площади сращен с наружным, В местах их расхождения образованы
синусы — ложа для оттока венозной крови из мозга. Во внутри-
позвоночном канале между листками твердой мозговой оболочки
(эпидуральное пространство) помещается рыхлая жировая ткань,
снабженная развитой венозной сетью. В полости черепа эпидураль¬
ное пространство расположено между наружным листком твердой
мозговой оболочки и костями черепа (рис. 1.11).Паутинная оболочка отделена от твердой оболочки капиллярным суб-
дуральным пространством, от мягкой мозговой оболочки ~ субарахнои-
дальным. В субарахноидальном пространстве между паутинной и мягкой
оболочками протянуты тяжи и пластинки; проходящие в нем сосуды
как бы подвешены в переплетении трабекул, Субарахноидальное про¬
ЧАСТЬ І. Общая неврология35странство заполнено цереброспи¬
нальной жидкостью (ликвором).
Паутинная оболочка не заходит в
щели между извилинами.Мягкая мозговая оболочка, нахо¬
дящаяся в тесном соприкоснове¬
нии с веществом мозга, покры¬
вает его и в тонких щелях, и в
бороздах, и на некотором про¬
тяжении сопровождает крове¬
носные сосуды, входящие в мозг.
Вокруг мозговых сосудов имеют¬
ся узкие периваскулярные про¬
странства (при патологических
процессах, например при отеке
мозга, они резко расширяются),
которые можно проследить до
самых мелких капиллярных раз¬
ветвлений, а также вокруг нерв¬
ных клеток (перицеллюлярные
пространства). Периваскулярное,
перикапиллярное и перицел-
люлярное пространства носят
название пространств Вирхова—
Робена. Они заполнены церебро¬
спинальной жидкостью (ЦСЖ)
и связаны с субарахноидальным
пространством (рис. 1.12).Субарахноидальное простран¬
ство имеет несколько более или
менее значительных расшире-Рис. 1.11. Циркуляция цереброспи¬
нальной жидкости [по Netter]:1	— твердая мозговая оболочка;2	— арахноидальная оболочка; 3 —
субарахноидальные пространства; 4 —
грануляции арахноидальной обо¬
лочки (пахионовы грануляции); 5 —
хориоидальные сплетения; 6 — водо¬
провод мозга; 7 — межжелудочковое
отверстие; 8 — латеральная аперту¬
ра IV желудочка мозга; 9 — меди¬
альная апертура IV желудочка мозга;10	— мозжечково-мозговая цистерна;11	— межножковая цистернаний, заполненных ЦСЖ. Такие
1ЮЛ0СТИ называются подпаутинными цистернами. Наиболее мошной
является мозжечково-мозговая (большая) цистерна, расположенная
между мозжечком и продолговатым мозгом. Окруженный ЦСЖ суба-
рахноидального пространства мозг как бы «плавает» в ней, поэтому
внешние физические воздействия доходят до вещества мозга уже
значительно ослабленными. Вокруг ствола мозга расширенное суба¬
рахноидальное пространство образует несколько цистерн. Между
36ГЛАВА 1. Нейроанатомияи 10Рис. 1.12. Оболочки головного мозга.
Строение оболочек и подоболочечных
пространств:I	— пахионовы тельиа; 2 - апонев¬
ротический шлем; 3 — диплоэ; 4 —
церебральные артерии; 5 - твердая
мозговая оболочка; 6 - эпидуральное
пространство; 7 — паутинная обо¬
лочка; 8 - мягкая мозговая оболочка;9	-* пространство Вирхова-Робина;10	- субарахноидальное пространство;II	- верхний сагиттальный синус;
12 - субдуральное пространствоРис. 1.13. Желудочки мозга:1	- левый боковой желудочек с лоб¬
ным, затылочным и височными рогами;2	- межжелудочковое отверстие; 3 —
третий желудочек; 4 - сильвиев водо¬
провод; 5 - четвертый желудочек, боко¬
вой карманножками мозга находится меж¬
ножковая цистерна, кпереди от
нее — цистерна перекрестка,В области спинного мозга
субарахноидальное пространство
достаточно велико на всем протя¬
жении, На уровне И поясничного
позвонка Lц, где заканчивается
спинной мозг, субарахноидаль¬
ное пространство образует конеч¬
ную цистерну, размеры которой
варьируют в зависимости от воз¬
раста. У 3-месячного плода спин¬
ной мозг занимает весь внутри-
позвоночный канал, не оставляя
места для цистерны. При даль¬
нейшем развитии рост спинного
мозга отстает от роста позвоноч¬
ника, У новорожденного конец
спинного мозга находится на
уровне 111 поясничного позвонка
(Ьщ), у детей 5-летнего возраста
спинной мозг обычно заканчива¬
ется на уровне 1-П поясничных
позвонков (Ь,—Ьц), в дальнейшем
установившееся соотношение уже
не меняется.Помимо субарахноидального
пространства, ЦСЖ содержится
в четырех желудочках головного
мозга и в центральном канале спин¬
ного мозга. Желудочковая система
состоит из двух боковых, III и IV
желудочков мозга (стр. 1.13).Боковые желудочки расположе¬
ны в полушариях большого мозга
и состоят из переднего рога,
соответствующего лобной доле,
тела желудочка, расположенного
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^в глубине теменной доли, заднего рога, находящегося в затылочной
доле, и нижнего рога, локализующегося в височной доле. В передних
отделах внутренней поверхности боковых желудочков расположены
межжелудочковые (монроевы) отверстия, через которые эти желудоч¬
ки сообщаются с III желудочком.На средней линии между зрительными буграми расположен HI
желудочек. Он посредством водопровода мозга соединяется с IV желу¬
дочком, УК желудочек через боковые отверстия сообщается с субарах¬
ноидальным пространством и через срединную апертуру IV желу¬
дочка — с больщой цистерной. Непосредственным продолжением IV
желудочка является центральный спинномозговой канал.1.5.	Цереброспинальная жидкостьЦереброспинальная жидкость продуцируется сосудистыми спле¬
тениями желудочков, имеющими железистое строение, а всасывает¬
ся венами мягких мозговых оболочек. Отчасти фильтрация ЦСЖ в
венозное русло осуществляется через пахионовы грануляции — вор¬
синки паутинной оболочки мозга, вдающиеся в полость венозных
синусов. Пахионовы грануляции у детей немногочисленны, у взрос¬
лых их число увеличивается и соответственно возрастает функцио¬
нальное значение. Общее количесгво ЦСЖ у новорожденного состав¬
ляет 15—20 мл, в возрасте 1 года — 35 мл, у взрослого — 120-150 мл.
При некоторых заболеваниях (гидроцефалия) количество жидкости
может увеличиваться до 800-1000 мл.Процессы всасывания и продукции ЦСЖ протекают непрерывно
и интенсивно. В течение суток жидкость может обмениваться до 4~5	раз. Поскольку ЦСЖ продуцируется в желудочках мозга, а основное
всасывание обеспечивается всей поверхностью мягкой мозговой обо-
;ючки как головного, так и спинного мозга, то возникает положение,
при котором в полости черепа постоянно имеется дефицит всасыва¬
ния (при ненарушенной ликворной циркуляции он компенсируется
оттоком ЦСЖ в субарахноидальное пространство спинного мозга),
а во внутрипозвоночном канале дефицит продукции ЦСЖ компен¬
сируется притоком из полости черепа. При нарушении ликворообра-
щения между головным и спинным мозгом ЦСЖ в полости черепа
накапливается и «разжижается», а в субарахноидальном простран¬
стве спинного мозга усиленно всасывается и концентрируется.Циркуляция ЦСЖ подчиняется различным влияниям, в том числе она
швисит от пульсации мозга, дыхания, движений головы, интенсивности
38ГЛАВА 1. НейроанатомияРис. 1.14. Пути ликвороциркуляции:1	- корешок спинномозгового нерпа;2	- арахноидальная ворсинка; 3 -
эпидуральные вены; 4 - окружаю¬
щая цистерна; 5 - межножковая
цистерна; 6 - хиазмальная цистер¬
на; 7 — арахноидальные ворсины;
8 - хориодальное сплетение; 9 -
мозжечково-медуллярная цистернапродукции и всасывания самой
жидкости. Тем не менее можно
указать основное направление
тока ЦСЖ: боковые желудочки —
межжелудочковые отверстия — П1
желудочек — водопровод мозга —
IV желудочек — латеральная апер¬
тура IV желудочка и срединная
апертура IV желудочка — большая
цистерна и наружное субарахнои¬
дальное пространство головного
мозга — центральный канал и
субарахноидальное простран¬
ство спинного мозга — конечная
цистерна (рис. 1.14).ЦСЖ механически защищает
мозг, предохраняя его не только
от внешних воздействий, толч¬
ков, сотрясений, но и от коле¬
баний осмотического давления,
поддерживающего относительное
его равновесие и постоянство в
тканях мозга. ЦСЖ также играет
определенную роль посредника
между кровью и тканью в отно¬
шении питания и обмена веществмозга.Характеристика цереброспинальной жидкости в норме1.	Общий объем у взрослого человека 90-200 мл (в среднем 140 мл),
у новорожденного 20—40 мл.2.	Давление в положении лежа на боку достигает 100—180 мм вод. ст.,
в положении сидя повышается до 250—300 мм вод. ст., у детей
давление ниже на 50-70 мм вод. ст.3.	На 89—90% состоит из воды и 10-11% сухого остатка.4.	Вытекает отдельными каплями, приблизительно 60 капель/мин.5.	Прозрачная, бесцветная (у новорожденных может быть ксан-
тохромной за счет билирубина).6.	Плотность — 1003-1008.7.	Реакция слабощелочная — pH 7,35-7,4.
ЧАСТЬ I. Общая неврологий	^8.	Белок — ОД—0,33 г/л (преимущественно альбумины),9.	Глюкоза составляет 2,22-3,33 ммоль/л.10.	Хлориды -7-7,5 г/л,11.	Количество клеток не превышает 3—5 в 1 мкл (в основном это
лимфоциты, клетки мозговых оболочек, эпендимы желудочков
головного мозга и др.). У новорожденных в норме 25—20 лимфо¬
цитов в 1 мкл; у детей от 3 мес до 1 года — 12—15 лимфоцитов
в 1 мкл; у детей старше года — 1—5 лимфоцитов в 1 мкл.12.	Нейтрофилов и эритроцитов в ЦСЖ быть не должно.
Глава 2. ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА2.1.	Виды чувствительности. Нейроны и проводящие путиЧувствительность — способность живого организма воспринимать
раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных
тканей и органов, и отвечать на них дифференцированными форма¬
ми реакций. Полученную информацию в большинстве своем человек
воспринимает в виде ощущений, а для особо сложных видов имеются
специализированные органы чувств (обоняние, зрение, слух, вкус),
которые рассматриваются в составе ядер черепных нервов.Вид чувствительности связан, прежде всего, с типом рецепто¬
ров, которые преобразуют определенные виды энергии (световую,
звуковую, тепловую и др.) в нервные импульсы. Условно различают3	основные группы рецепторов: экстероцепторы (тактильные, боле¬
вые, температурные); проприоцепторы, расположенные в мышцах,
сухожилиях, связках, суставах (дают информацию о положении
конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц);
интероцепторы (хемоцепторы, бароцепторы, расположенные во вну¬
тренних органах) [рис, 2Л].Болевая, температурная, холо¬
довая, тепловая и частично так¬
тильная чувствительность — это
поверхностная чувствительность.
Чувство положения туловища и
конечностей в пространстве —
мышечно-суставное чувство; чув¬
ство давления и массы тела —
двухмерно-пространственное чув¬
ство; кинестетическая, вибраци¬
онная чувствительность относит¬
ся к глубокой чувствительности.
В процессе эволюции животных
чувствительность все более диф¬
ференцировалась и усложнялась,
достигнув у человека наиболь¬
шего совершенства благодаря
сочетанной деятельности разных
типов рецепторов и высших кор¬
ковых центров.Рис. 2.1. Распределение рецепторов,
расположенных в коже, лишенной
волосяного покрова:1 — тельца Пачини; 2 — тельца
Руффини; 3 — диски Меркеля; 4 -
тельца Мейсснера; 5 — эпидермис;
6 - периферический нерв; 7 - дерма
ЧАСТЬ I. Общая неврология41Распространение импульсов поверхностной и глубокой чувстви¬
тельности от рецепторов к корковым отделам анализаторов осущест¬
вляется через трехнейронную систему, но по разным проводящим
путям. Через периферический нерв, спинномозговой узел и задние
корешки спинного мозга проводятся все виды чувствительности.
Закон Белла—Мажанди гласит, что через задние корешки проходят
все виды чувствительности, из передних корешков выходят волокна
двигательных нервов. В спинномозговых узлах (межпозвонковых ган¬
глиях) расположены перше нейроны для всех чувствительных прово¬
дящих путей (рис. 2.2). в спинном мозге ход проводников различных
видов чувствительности неодинаков.Пути поверхностной чувствительности через задние корешки всту¬
пают в задние рога спинного мозга одноименной стороны, где распо¬
ложен второй нейрон. Волокна от клеток заднего рога проходят через
переднюю спайку на противоположную сторону, косо поднимаясь на
2-3 сегмента выше в грудном отделе (в шейном отделе корешки про¬
ходят строго горизонтально), и в составе передних отделов боковыхРис. 2.2. Нервные волокна заднего корешка спинного мозга:1,2- биполярные нейроны, аксоны которых идут к задним канатикам, а аффе¬
рентные волокна начинаются от телец Паччини и мышечных веретен; 3, 4 —
биполярные нейроны, аксоны которых заканчиваются в задних рогах спинного
мозга, откуда начинается спиноталамический и спиноцеребеллярный пути;~ биполярные нейроны, аксоны которых заканчиваются в задних рогах спин¬
ного мозга, откуда начинается передний спиноталамический путь; 6 - тонкие
полокна болевой чувствительности, заканчивающиеся в студенистом веществе:
I - медиальная часть; II - латеральная часть
42ГЛАВА 2. Чувствительность и ее расстройства9 103 4Рис. 2.3. Проводящие пути чувствительности (схема):а — пути поверхностной чувствительности: 1 - рецептор; 2 - спинномозговой
(чувствительный) узел (первый нейрон); 3 - зона Лиссауэра; 4 - задний рог;5	- боковой канатик; 6 - латеральный спиноталамический путь (второй нейрон); 7 -
медиальная петля; 8 - таламус; 9 - третий нейрон; 10 - кора большого мозга;6	- пути глубокой чувствительности: 1 - рецептор; 2 - спинномозговой
(чувствительный) узел (первый нейрон); 3 ~ задний канатик; 4 - передний
спиноталамический путь (второй нейрон тактильной чувствительности);
5 — внутренние дугообразные волокна; 6 - тонкое и клиновидное ядра (вто¬
рой нейрон глубокой чувствительности); 7 - медиальная петля; 8 — таламус;9	— третий нейрон; 10 - кора большого мозгаканатиков спинного мозга направляются вверх, заканчиваясь в ниж¬
нем отделе наружного ядра зрительного бугра {третий нейрон). Этот
путь называется латеральным спиноталамическим (рис. 2.3).Топика проводников кожной чувствительности в боковых кана¬
тиках спинного мозга подчиняется закону эксцентрического располо¬
жения длинных путей, согласно которому проводники, идущие от
нижних сегментов спинного мозга, находятся более латерально, чем
проводники, идущие от верхних сегментов.Третий нейрон начинается клетками вентролатерального ядра
зрительного бугра, образуя таламокортикальный путь. Через заднюю
треть задней ножки внутренней капсулы и затем в составе лучистого
венца он направляется в проекционную чувствительную зону —
заднюю центральную извилину (1, 2, 3, 43 поля по Бродману). Кроме зад¬
ней центральной извилины, чувствительные волокна могут оканчи¬
ваться в коре верхней теменной области (7, 39, 40 поля по Бродману).В задней центральной извилине проекционные зоны отдельных
участков тела (противоположной стороны) расположены так, что в
ЧАСТЬ I. Общая неврология4311 12 13 14 15 1617 .18 19 20 21Рис. 2.4. Представительство чувствительных функций в задней центральной
извилине (схема):I	- глотка; 2 — язык; 3 — зубы, десны, челюсть; 4 — нижняя губа; 5 — верх¬
няя губа; 6 - лицо; 7 - нос; 8 - глаза; 9-1 палец кисти; 10 - II палец кисти;II	- III и IV пальцы кисти; 12 - V палец кисти; 13 - кисть; 14 - запястье;
15 - предплечье; 16 - локоть; 17 - плечо; 18 - голова; 19 - шея; 20 -
гуловише; 21 - бедро; 22 - голень; 23 - стопа; 24 - пальцы стопы; 25 -
половые органысамых верхних отделах извилины, включая и парацентральную доль¬
ку, находятся корковые центры чувствительности для нижней конеч¬
ности, в средних отделах — для верхней конечности, в нижних отде¬
лах — для лица и головы (рис. 2.4). В чувствительных ядрах таламуса
гакже имеется соматотопическая проекция. Причем для человека в
высшей степени характерен принцип функциональной значимости
в соматотопической проекции — наибольшее количество нейронов
и соответственно проводников и площади коры занимают те части
1ела, которые выполняют наиболее сложную функцию.Пути глубокой чувствительности имеют ряд важных отличий от хода
путей поверхностной чувствительности: попадая через задние кореш¬
ки в спинной мозг, центральные волокна клеток межпозвонкового
44	ГЛАВА 2. Чувствительность и ее расстройстваганглия {первый нейрон) не заходят в задние рога, а направляются к
задним канатикам, в которых располагаются на одноименной сторо¬
не. Волокна, идущие от нижележащих отделов (нижние конечности),
располагаются более медиально, образуя тонкий пучок, или пучок
Голля, Волокна, несущие раздражения от проприоцепторов верхних
конечностей, занимают наружный отдел задних канатиков, образуя
клиновидный пучок, или пучок Бурдаха. Поскольку в клиновидном пучке
проходят волокна от верхних конечностей, то этот путь в основном
формируется на уровне шейных и верхнегрудных сегментов спин¬
ного мозга.В составе тонких и клиновидных пучков волокна доходят до про¬
долговатого мозга, заканчиваясь в ядрах задних столбов, где начина¬
ются вторые нейроны путей глубокой чувствительности, образующие
бульботаламический путь.Пути глубокой чувствительности совершают перекрест на уровне
продолговатого мозга, образуя медиальную петлю, к которой на уровне
передних отделов моста присоединяются волокна спиноталамического
ггуги и волокна, идущие от ^1увствительных ядер черепных нервов,
в результате в медиальной петле концентрируются проводники всех
видов чувствительности, идущие от противоположной половины тела.Проводники глубокой чувствительности вступают в вентролатераль¬
ное ядро зрительного бугра, где находится третий нейрон, из зрительного
бугра в составе таламокортикального пути глубокой чувствительности
через задний отдел задней ножки внутренней капсулы приходят к задней
центральной извилине коры полушарий большого мозга, верхней темен¬
ной дольке и отчасти к некоторым другим отделам теменной доли.Помимо путей тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха),
проприоцептивные импульсы (мозжечковая проприоцепция) про¬
ходят по спинно-мозжечковым путям — вентральному (Флексига) и
дорсальному (Говерса) в червь мозжечка, где включаются в сложную
систему координации движений.Таким образом, трехнейронная схема строения путей поверхност¬
ной и глубокой чувствительности имеет ряд общих особенностей;■	первый нейрон расположен в межпозвонковом узле;•	волокна второго нейрона совершают перекрест;•	третий нейрон расположен в ядрах таламуса;•	таламокортикальный путь проходит через задний отдел задней
ножки внутренней капсулы и оканчивается преимущественно в
задней центральной извилине коры полушарий большого мозга.
ЧАСТЬ I. Общая неврология452.2.	Синдромы нарушения чувствительностиОсновные различия в ходе проводников поверхностной и глубокой
чувствительности отмечаются на уровне спинного и продолговатого
мозга, а также нижних отделов моста. Патологические процессы, лока¬
лизующиеся в этих отделах, могут изолированно поражать пути толь¬
ко поверхностной либо только глубокой чувствительности, что приво¬
дит к возникновению диссоциированных расстройств — выпадению
одних видов чувствительности при сохранении других (рис. 2.5).Диссоциированные сегментарные расстройства наблюдаются при
поражении задних рогов, передней серой спайки; диссоциированные
проводниковые - боковых или задних канатиков спинного мозга, пере¬
креста и нижних отделов медиальной петли, латеральных отделов
продолговатого мозга. Для выявления их необходимо раздельное
исследование разных видов чувствительности.Рис. 2.5. Чувствительные нарушения
при различных уровнях поражения
нервной системы (схема):I	- полиневритический тип; 2 -
поражение шейного корешка (Cyi);3	— начальные проявления интра-
медуллярного поражения грудного
отдела спинного мозга (Thiv-Thix);4	- выраженные проявления интра-
медуллярного поражения грудного
отдела спинного мозга (Th,v-Thix);5	-- полное поражение сегмента
Thy,,; 6 — поражение левой полови¬
ны спинного мозга в шейном отделе
(C|v); 7 - поражение левой полови¬
ны спинного мозга в грудном отделе
(Thjv); 8 — поражение конского хво¬
ста; 9 - левостороннее поражение
н нижнем отделе мозгового ствола;10	— правостороннее поражение в
перхнем отделе мозгового ствола;II	- поражение правой теменной
доли. Красным цветом обозначено
нарушение всех видов чувствитель¬
ности, голубым — поверхностной
чувствительности, зеленым - глубо¬
кой чувствительности1 Ш 2 ж 3
46	ГЛАВА 2. Чувствительность и ее расстройстваКачественные типы нарушений чувствительности•	Аналгезия — выпадение болевой чувствительности.•	Термоанестезия — выпадение температурной чувствительности.•	Анестезия — выпадение тактильной чувствительности (в собствен¬
ном смысле слова). Своеобразным симптомокомплексом является
болезненная анестезия (anaesthesia dolorosa), при которой понижение
чувствительности, определяемое во время исследования, сочета¬
ется со спонтанно возникающими болевыми ощущениями,•	Гиперестезия — повышение чувствительности, чаще проявляет¬
ся в виде чрезмерной болевой чувствительности {гипералгезия).
Малейш ие при коснове н ия вызывают ощущения боли. Г иперестезия,
как и анестезия, может распространяться на половину тела или на
отдельные его участки. При полиестезии одиночное раздражение
воспринимается как множественное.•	Аллохейрия — нарушение, при котором больной локализует раз¬
дражение не в том месте, где оно наносится, а на противополож¬
ной половине тела, обычно в симметричном участке.•	Дизестезия — извращенное восприятие «рецепторной принадлеж¬
ности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, укол —
как прикосновение горячего и т.п.•	Парестезии — ощущения жжения, покалывания, стягивания,
ползания мурашек и т.д., возникающие спонтанно, без видимых
внешних воздействий.•	Гиперпатия характеризуется появлением резкого чувства «непри¬
ятного» при нанесении раздражения. Порог восприятия при гипер¬
патии обычно понижен, отсутствует чувство точной локализации
воздействия, восприятие отстает по времени от момента нанесения
раздражения (длительный латентный период), быстро генерализу¬
ется и долго ощущается после прекращения воздействия (длитель¬
ное последействие).Болевые симптомы занимают важное место среди расстройств
ч увствительности.Боль — это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание,
связанное с реальным или предполагаемым повреждением тканей,
и одновременно реакция организма, мобилизирующая различные
функциональные системы для его защиты от патогенного фактора.
Выделяют острую и хроническую боль. Острая боль свидетельствуето	неблагополучие вслесдтвие травмы, воспалительного процесса; она
купируется анальгетиками и ее прогноз зависит от этиологического
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^фактора. Хроническая боль продолжается более 3-6 мес, она утрачи¬
вает свое положительное защитное свйство, становясь самостоятель¬
ным заболеванием. Патогенез хронической боли связаннее только с
соматогенным патологическим процессом, но и с функциональными
изменениями в нервной системе, а также психологическими реакциями
человека на заболевание. По происхождению выделяют нопицептив-
пую, нейрогенную (невропатическую) и психогенную боль.Ноцицептивная боль обусловлена поражением костно-мышечной
системы или внутренних органов и непосредственно связана с раздра¬
жением рецепторов.•	Местные боли возникают в области нанесения болевого раздра¬
жения.•	Отраженные (рефлекторные) боли возникают при заболеваниях вну¬
тренних органов. Они локализуются в определенных участках кожи,
называемых зонами Захарьина—Геда. Для определенных внутренних
органов существуют кожные участки наиболее частого отражения
болей. Так, сердце в основном связано с сегментами и С3—и ТЬ,—
ТНб, желудок — с ТЬб-ТЬ^, печень и желчный пузырь — с ТЪ1~Т11]о
и Т.Д.; в местах локализации отраженных болей часто наблюдается
также гиперестезия.Невропатическая боль возникает при поражении периферической
или центральной нервной системы, а именно тех ее отделов, которые
участвуют в проведении, восприятии или модуляции боли (перифери¬
ческие нервы, сплетения, задние корешки, зрительный бугор, задняя
центральная извилина, вегетативная нервная система).•	Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и
как бы проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом.•	Иррадиирующие боли возникают в зоне иннервации одной из ветвей
нерва (например, тройничного) при нанесении раздражения в зоне
иннервации другой ветви того же нерва,•	Каузалгия — приступообразные боли жгучего характера, усиливаю¬
щиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локали¬
зующиеся Б области пораженного нерва. Охлаждение и смачива¬
ние уменьшают страдание. Характерен симптом «мокрой тряпки»
Пирогова: больные прикладывают влажную тряпку к болевой зоне.
Каузалгия чаще возникает при травматическом поражении сре¬
динного или большеберцового нервов в зоне их иннервации.•	Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конеч¬
ностей. Больной как бы постоянно чувствует несуществующую
48	ГЛАВА 2. Чувствительность и ее расстройстваконечность, ее положение, тяжесть, неприятные ощущения в ней —
боль, жжение, зуд и др. Фантомные ощущения обычно обусловлены
рубцовым процессом, вовлекающим культю нерва и поддерживаю¬
щим раздражение волокон нерва и соответственно патологический
очаг возбуждения в проекционной зоне коры.Психогенная боль (психалгия) — боль при отсутствии заболевания или
причин, могущих вызвать боль. Психогенная боль отличается уполрным,
хроническим течением и изменением настроения (тревога, депрессия,
ипохондрия и др.) Диагностика психогенной боли сложна, однако насто¬
раживают в ее отношении обильность причудливых или неконкретных
жалоб в отсутствии объективных очаговых изменений.Типы чувствительных расстройств и синдромы пораженияПолное выпадение всех видов чувствительности называется пол¬
ной, или тотальной, анестезией, снижение — гшгестезией, повышение ~
гиперестезией. Анестезия половины тела обозначается как гемиане¬
стезия, одной конечности — как моноанестезия. Возможно выпадение
отдельных видов чувствительности.Выделяют следующие типы расстройства чувствительности:•	периферический (нарушение чувствительности в зоне иннервации
периферического нерва), возникает при поражении:—	периферического нерва;—	сплетения;•	сегментармыщ корешково-сегментарный (нарушение чувствительно¬
сти в зоне сегментарной иннервации), возникает при поражении:—	спинального ганглия;—	заднего корешка;—	заднего рога;—	передней спайки;•	проводниковый (нарушение чувствительности на всем протяжении
ниже уровня поражения проводящего пути), возникает при пора¬
жении:~ задних и боковых канатиков спинного мозга;—	ствола мозга;—	зрительного бугра {тадаминеский тип)\—	задней трети ножки внутренней капсулы;—	белого субкортикального вещества;•	корковый тип (нарушение чувствительности определяется пораже¬
нием определенного участка проекционной чувствительной зоны
коры полушарий большого мозга) [рис. 2.5],
ЧАСТЬ I. Общая неврология49Периферический тип расстройства глубокой и поверхностной чув¬
ствительности возникает при поражении периферического нерва и
сплетения.При поражении ствола периферического нерва нарушаются все виды
чувствительности. Зона расстройств чувствительности при поражении
периферических нервов соответствует территории иннервации данного
нерва (рис. 2.6).При полиневритическом синдроме (множественное, чаще симметрич¬
ное поражение нервных стволов конечностей) или мононевропатииРис. 2.6 а. Иннервация кожной чувстви-
гельности периферическими нервами
(справа) и сегментами спинного мозга
(слева) (схема). Передняя поверхность:I	- глазной нерв Ц ветвь тройнично¬
го нерва); 2 - верхнечелюстной нерв
(II ветвь тройничного нерва); 3 - ниж¬
нечелюстной нерв (III ветвь тройнич¬
ного нерва); 4 - поперечный нерв шеи;5	- надключичные нервы (латераль¬
ные, промежуточные, медиальные);6	— подмышечный нерв; 7 — медиаль¬
ный кожный нерв плеча; 8 - задний
кожный нерв плеча; 8а - межреберно-
г1лечевой нерв; 9 - медиальный
кожный нерв предплечья; 10 - лате¬
ральный кожный нерв предплечья;II	- лучевой нерв; 12 - средин¬
ный нерв; 13 — локтевой нерв; 14 —
латеральный кожный нерв бедра;15	- передняя ветвь запиратель¬
ного нерва; 16 - передние кож¬
ные ветви бедренного нерва; 17 -
обший малоберцовый нерв; 18 -
нодкожный нерв (ветвь бедренного
нерва); 19 - поверхностный малобер¬
цовый нерв; 20 - глубокий малобер¬
цовый нерв; 21 — бедренно-половой
нерв; 22 - подвздошно-паховый
нерв; 23 - передняя кожная ветвь
подвздошно-подчревного нерва; 24 -
передние кожные ветви межребер-
пых нерюв; 25 - латеральные кожные
не 1ВИ межреберных нервов
50ГЛАВА 2. Чувствительность и ее расстройствамогут отмечаться; 1) чувствительные расстройства и анестезия в зоне
иннервации по типу «чулок и перчаток», парестезии, боли по ходу
нервных стволов, симптомы натяжения; 2) двигательные нарушения
(атония, атрофия мышц преимуш:ественно дистальных отделов конеч¬
ностей, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов, кожных
рефлексов); 3) вегетативные расстройства (нарушения трофики кожи и
ногтей, повышенная потливость, похолодание и отек кистей и стоп).Для невралгического синдрома характерны спонтанные боли, усили¬
вающиеся при движении, болезненность в точках выхода корешков,
симптомы натяжения нервов, болезненность по ходу нервных ство¬
лов, гипестезия в зоне иннервации нерва.Рис, 2.6 б. Иннервация кожной чувстви¬
тельности периферическими нервами
(справа) и сегментами спинного мозга
(слева) [схема]. Задняя поверхность:
1 - большой затылочный нерв; 2 -
малый затылочный нерв; 3 - большой
ушной нерв; 4 — поперечный нерв шеи;5	- подзатылочный нерв; 6 - латераль¬
ные надключичные нервы; 7 - медиаль¬
ные кожные ветви (от задних ветвей груд¬
ных нервов); 8 - латеральные кожные
ветви (от задних ветвей грудных нервов);
9 — подмышечный нерв; 9а — меж-
реберно-плечевой нерв; 10 — медиаль¬
ный кожный нерв плеча; И - задний
кожный нерв плеча; 12 ~ медиальный
кожный нерв предплечья; 13 - задний
кожный нерв предплечья; 14 - лате¬
ральный кожртый нерв предплечья; 15 -
лучевой нерв; 16 - срединный нерв; 17 -
локтевой нерв; 18 — латеральная кожная
ветвь подвздошно-подчревного нерва;19	— латеральный кожный нерв бедра;20	— передние кожные ветви бедрен¬
ного нерва; 21 - запирательный нерв;22	- задний кожный нерв бедра;23	- обший малоберцовый нерв;24	- поверхностный малоберцовый Т1ерв;25	- гюдкожный нерв; 26 ~ икроножный
нерв; 27 — латеральный подошвенный
нерв; 28 - медиальный подошвенный
нерв; 29 - большеберцовый нерв
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^При поражении сплетений отмечаются резкая местная болезнен¬
ность в точках сплетений и нарушение всех видов чувствительности
в зоне иннервации нервов, исходяш^их из данного сплетения.Сегментарный тип выпадения глубокой чувствительности отмечается
при поражении заднего корешка и спинального ганглия, а сегментар¬
ный тип выпадения поверхностной чувствительности — при поражении
заднего корешка, межпозвонкового ганглия, заднего рога и передней
серой спайки спинного мозга (рис. 2.6).Ганглионит развивается при вовлечении в патологический процесс
спинномозгового узла:■	герпетические высыпания в зоне сегмента (Нефез zoster) [80—90%1;•	спонтанные боли;■	боли, усиливающиеся при движении;•	анталгическая поза;, J • менинго-радикулярные симптомы (Нери, Дежерина);\ ' болезненность в точках выхода корешков;\ • напряжение длинных мышц спины;'гиперестезия в зоне сегментарной иннервации, которая затем
сменяется анестезией, расстройство глубокой чувствительности
по сегментарному типу.Изолированное поражение межпозвонкового ганглия встречается
редко, часто сочетается с поражением заднего корешка.При поражении задних корешков спинного мозга развивается радику¬
лит, в отличие от поражения ганглия при нем:•	наблюдаются все вышеперечисленные симптомы, кроме герпети¬
ческих высыпаний;•	к симптомам поражения задних корешков присоединяются симпто¬
мы поражения передних корешков (периферический парез мышц в
зоне сегментарной иннервации).Уровень сегментарной иннервации можно определить, пользуясь
следующими ориентирами: уровень подмышечной впадины — второйI	рудной сегмент — Thj, уровень сосков — Ths, уровень пупка — ТЬю,
уровень паховой складки — Нижние конечности иннервируются
1ЮЯСНИЧНЫМИ и верхними крестцовыми сегментами. Важно помнить,
что сегменты спинного мозга и позвонки не соответствуют друг другу.
Гак, например, поясничные сегменты расположены на уровне трех
нижних фудных позвонков^ поэтому не следует путать уровень сег¬
ментарного поражения спинноро^нозга^ с ^^Жё\Г1!оТткшин позво¬ночника.спиннош %фзга с уровнем порзжшиIБ ЛIО Т Е К АДЗ <'ЛУГ,АНСЫ{ИЙ /1ЕРЖАВНИЙ
МЕЛИЧКИЙ УН(ВЕРСИТРТ.
52ГЛАВА 2. Чувствительность и ее расстройстваРис. 2.7. Сегментарная иннервация
кожи туловища и конечностей1Ъ[х Thvi]i Thvd Thy Th[ Thiv	_Зоны сегментарной иннервации
на туловище расположены попе¬
речно, тогда как на конечностях —
продольно. На лице и в области
промежности зоны сегментарной
иннервации имеют форму концен¬
трических окружностей (рис. 2.7).При поражении задних корешков
(корешковый синдром, радикулит)
наблюдаются!•	сильные спонтанные боли опо¬
ясывающего характера, усили¬
вающиеся при движении;•	болезненность в точках выхода
корешков;•	корешковые симптомы натя¬
жения;•	сегментарные расстройства чувствительности в зоне иннервации
корешков;•	парестезии.При поражении заднего рога спинного мозга — сегментарно-диссоци¬
ированное расстройство чувствительности: выпадение поверхностной
чувствительности в соответствующей сегментарной зоне на одноименной
стороне при сохранности глубокой чувствительности, поскольку пути
глубокой чувствительности не заходят в задний рог: C1-C4 ~ полушлем,
С5—Th,2 — полукуртка, ТЬг—ТЬ,2 — полупояс, L1-S5 — полурейтузы.При двустороннем поражении задних рогов, а также при поражении
передней серой спайки, где происходит перекрест путей поверхностной
чувствительности, выявляется расстройство поверхностной чувстви¬
тельности по сегментарному типу с обеих сторон: С1-С4 — шлем,
С5—Thi2 — куртка, ТЬг—Th|2 — пояс, L,—Sj — рейтузы.Проводниковый тип выпадения глубокой чувствительности наблюда¬
ется, начиная с центрального огростка первого нейрона, образующего
задние канатики, а поверхностной чувствительности — при поражении,
начиная с аксона второго нейрона, формирующего латеральный спи¬
ноталамический путь в боковых канатиках спинного мозга.При поражении белого вещества спинного мозга в области задних
канатиков наблюдаются расстройства глубокой чувствительности
(мышечно-суставного чувства, вибрационной, частично тактиль¬
ЧАСТЬ I. Общая неврология	Иной чувстБИтельности) по проводниковому типу на стороне очага, на
всем протяжении ниже уровня его локализации. Одновременно раз¬
вивается так называемая заднестолбовая, или сенситивная, атаксия —
нарушение координации движений, связанное с потерей проприоцептив-
ного контроля над движениями. Походка у таких больных неустойчивая,
координация движений нарушена. Эти явления особенно усиливаются
при закрывании глаз, поскольку контроль органа зрения позволяет ком¬
пенсировать дефицит информации о совершаемых движениях — «больной
ходит не ногами, а глазами». Также наблюдается своеобразная «штампую¬
щая походка»: больной с силой ступает на землю, как бы «печатая» шаг,
так как утрачено чувство положения конечностей в пространстве. При
более легких нарушениях мьтшечно-сус1авного чувства больной не может
распознавать лишь характер пассивных движений в пальцах.При поражении спинного мозга в области бокового канатика наблю¬
дается расстройство поверхностной чувствительности (болевой и
температурной) по проводниковому типу на противоположной очагу
стороне, ниже места поражения. Верхняя граница нарушения чув¬
ствительности определяется на 2-3 сегмента ниже места поражения
в грудном отделе, поскольку латеральный спиноталамический путь
совершает перекрест на 2-3 сегмента выше соответствующих чув¬
ствительных клеток в заднем роге. При частичном поражении лате¬
рального спиноталамического пути следует помнить, что волокна от
нижних частей тела расположены в нем более латерально.При поражении всего ствола латерального спиноталамического пути
на уровне какого-либо сегмента спинного мозга, например на уровне
Thg, будут вовлечены все проводники, пришедшие сюда от заднего рога
противоположной стороны, включая сегмент Th,o (волокна от сегмента
Thj{ заднего рога присоединяются к латеральному спиноталамическо¬
му пути противоположной стороны лишь на уровне сегментов Th5 и
ГНй). Поэтому возникает выпадение поверхностной чувствительности
на противоположной половине тела целиком ниже уровня ТЬю_,,, т.е.
контралатерально и на 2—3 сегмента ниже уровня поражения.При половинном поражении спинного мозга развивается синдром Броун-
Секара, характеризующийся выпадением глубокой чувствительности,
центральным парезом на стороне очага и нарушением поверхностной
чувствительности на противоположной стороне, сегментарными рас¬
стройствами на уровне пораженного сегмента.При поперечном поражении спинного мозга отмечается двустороннее
поражение всех видов чувствительности по проводниковому типу.
54	ГЛАВА 2. Чувствительность и ее расстройстваСиндром экстрамедуллярного поражения. Первоначально происходит
сдавление прилегающей половины спинного мозга снаружи, затем
поражение всего поперечника; зона расстройства поверхностной чув¬
ствительности начинается с дистальных отделов нкжней конечности, а
при дальнейшем росте опухоли она распространяется вверх {восходящий
тип нарушения чувствительности). В нем выделяют три стадии: 1 —
корешковая, 2 — стадия синдрома Броун-Секара, 3 — полное попереч¬
ное поражение спинного мозга.Синдром интрамедуллярного поражения. Сначала поражаются меди¬
ально расположенные проводники, идущие от вышележащих сегментов,
затем — латерально расположенные, идущие от нижележащих сегментов.
Поэтому сегментарные расстройства — диссоциированные анестезии,
периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах и
проводниковые расстройства температурной и болевой чувствительности
распространяются от уровня поражения сверху вниз {нисходящий тип рас¬
стройства чувствительности, симптом «масляного пятна»). Поражение
пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном процес¬
се. Отсутствуют стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.При полном поражении латерального спиноталамического пути
и в том, и в другом случае отмечается контралатеральное выпадение
чувствительности на 2-3 сегмента ниже уровня поражения. Например,
при экстрамедуллярном очаге на уровне ТЬ^ слева расстройство поверх¬
ностной чувствительности на противоположной половине тела будет
распространяться снизу до уровня ТЬ,у_|,, а при интрамедуллярном
процессе на уровне ТЬ« будет распространяться на противоположной
половине тела с уровня ТЬю_н вниз (симптом «масляного пятна»).При поражении проводников чувствительности на уровне ствола
мозга, в частности медиальной петли, возникает выпадение поверхност¬
ной и глубокой чувствительности на противоположной половине тела
(гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). При частичном пораже¬
нии медиальной петли возникают диссоциированные проводнико¬
вые расстройства глубокой чувствительности на противоположной
стороне. При одновременном вовлечении в патологический процесс
черепных нервов могут наблюдаться альтернирующие синдромы.при поражении зрительного бугра выявляется нарушение всех видов
чувствительности на противоположной очагу стороне, причем гемиа¬
нестезия и сенситивная гемиатаксия сочетаются с явлениями гиперпа¬
тии, трофическими расстройствами, нарушением зрения (гомонимная
гемианопсия).
ЧАСТЬ І. Общая неврология	55Таламический синдром характеризуется гемианестезией, сенситив¬
ной гемиатаксией, гомонимной гемианопсией, таламическими боля¬
ми (гемиалгия) на противоположной стороне. Наблюдается талами¬
ческая рука (кисть разогнута, основные фаланги пальцев согнуты,
хореоатетоидные движения в кисти), вегетативно-трофические нару¬
шения на противоположной очагу стороне (синдром Арлекина),
насильственные смех и плач.В случае поражения задней задней ножки внутренней капсулы
возникают гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, на противопо¬
ложной очагу стороне — и гомонимная гемианопсия; при поражении
всего заднего бедра — гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на
парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется);
при поражении передней ножки — гемиатаксия на противоположной
стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору полу¬
шарий большого мозга с мозжечком).При поражении коры полушарий болыиого мозга в области задней
центральной извилины и верхней теменной дольки наблюдается выпа¬
дение всех видов чувствительности на противоположной стороне.
Поскольку чаще встречаются частичные поражения задней централь¬
ной извилины, корковые чувствительные расстройства имеют вид
моноанестезий — выпадение чувствительности только на руке или на
ноге. Корковые нарушения чувствительности более выражены в дис¬
тальных отделах. Раздражение области задней центральной извилины
может привести к появлению так называемых сенсорных джексоновских
приступов — пароксизмально возникающего чувства жжения, пока¬
лывания, онемения в соответствующих участках противоположной
половины тела.При поражении правой верхней теменной области возникают слож¬
ные расстройства чувствительности: астереогноз, нарушение схемы тела,
когда у больного возникает неправильное представление о пропорциях
своего тела, положении конечностей. Больному может казаться, что у
него имеются «лишние» конечности {псевдополимелия) или, наоборот,
отсутствует одна из конечностей {псевдоамелия). Другими симптомами
іюражения верхней теменной области являются аутотопагнозия —
неспособность узнавать части собственного тела, «дезориентация» в
собственном теле, анозогнозия — «неузнавание» собственного дефекта,
болезни (например, больной отрицает наличие у него паралича).
Глава 3. ПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ
И ИХ РАССТРОЙСТВАДвижение — универсальное проявление жизнедеятельности, обе¬
спечивающее возможность активного взаимодействия как составных
частей тела, так и целого организма с окружающей средой путем
перемещения в пространстве. Различают два вида движений:1)	непроизвольные — простые автоматизированные движения, кото¬
рые осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного
мозга, мозгового ствола по типу простого рефлекторного дви¬
гательного акта;2)	произвольные (ьчеленаправленные) — возникающие как результат
реализации программ, формирующихся в двигательных функ¬
циональных сегментах ЦНС.У	человека существование произвольных движений связано с
пирамидной системой. Сложными актами двигательного поведения
человека управляет кора полушарий большого мозга (средние отделы
лобных долей), команды которой передаются по системе пирамид¬
ного пути к клеткам передних рогов спинного мозга, а от них по
системе периферического двигательного нейрона к исполнительным
органам.Программа движений формируется на основе сенсорного восприя¬
тия и позотонических реакций от подкорковых ганглиев. Коррекция
движений происходит по системе обратной связи с участием гамма-
петли, начинающейся от веретенообразных рецепторов внутримы¬
шечных волокон и замыкающейся на гамма-мотонейронах передних
рогов, которые, в свою очередь, находятся под контролем вышележа¬
щих структур мозжечка, подкорковых ганглиев и коры. Двигательная
сфера человека развита настолько совершенно, что человек способен
осуществлять созидательную деятельность.3.1.	Нейроны и проводящие путиДвигательные пути пирамидной системы (рис. 3.1) состоят из двух
нейронов:1-й	центральный нейрон — клетка коры полушарий большого мозга;2-й	периферический нейрон — двигательная клетка переднего рога
спинного мозга или моторное ядро черепного нерва.1-й центральный нейрон находится в П1 и V слоях коры больших
полушарий головного мозга (клетки Бепа, средние и малые пирамидные
ЧАСТЬ I. Общая неврология57Рис. 3.1. Пирамидная система (схема):а) пирамидный путь; 1 - кора большого мозга; 2 — внутренняя капсула;3	- ножка мозга; 4 — мост; 5 - перекрест пирамид; 6 - латеральный корково¬
спинномозговой (пирамидный) пугь; 7 — спинной мозг; 8 - передний корково¬
спинномозговой пугь; 9 - периферический нерв; III, VI, VII, IX, X, XI, XII -
черепные нервы; б) конвекситальная поверхность коры большого мозга (поля4	и 6); топографическая проекция двигательных функций: I - нога; 2 -
туловище; 3 - рука; 4 - кисть; 5 - лицо; в) горизонтальный срез через вну¬
треннюю капсулу, расположение основных проводящих путей: 6 — зрительная
и слуховая лучистость; 7 — височно-мостовые волокна и теменно-затылочно¬
мостовой пучок; 8 - таламические волокна; 9 - корково-спинномозговые
нолокна к нижней конечности; 10 — корково-спинномозговые волокна к мыш¬
цам туловища; 11 — корково-спинномозговые волокна к верхней конечности;
12 - корково-ядерный путь; 13 - лобно-мостовой путь; 14 - корково¬
таламический путь; 15 - передняя ножка внутренней капсулы; 16 - колено
ннутренней капсулы; 17 - задняя ножка внутренней капсулы; г) передняя
поверхность мозгового ствола: 18 — перекрест пирамид
53	ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройстваклетки) в области передней центральной извилины, задних отделов верхней
и средней лобной извилин и парацентральной дольки (4, 6, 8 цитоархитек-
тонические поля по Бродману).Двигательная сфера имеет соматотопическую локализацию в
передней центральной извилине коры полушарий большого мозга:
центры движения нижних конечностей находятся в верхних и меди¬
альных отделах; верхней конечности — в среднем ее отделе; голо¬
вы, лица, языка, глотки, гортани — в средненижнем. Проекция
движений туловища представлена в заднем отделе верхней лобной
извилины, поворота головы и глаз — в заднем отделе средней лоб¬
ной извилины (см. рис. ЗЛ а). Распределение двигательных центров
в передней центральной извилине неравномерно. В соответствии с
принципом «функциональной значимости» наибольшее представи¬
тельство в коре имеют части тела, выполняющие наиболее сложные,
дифференцированные движения (центры, обеспечивающие движе¬
ние кисти, пальцев, лица).Аксоны первого нейрона, спускаясь вниз, веерообразно сходятся,
образуя лучистый венец, затем компактным пучком проходят через
внутреннюю капсулу. Из нижней трети передней центральной извили¬
ны волокна, участвующие в иннервации мышц лица, глотки, гортани,
языка, проходят через колено внутренней капсулы, в стволе подходят к
двигательным ядрам черепных нервов, и потому этот путь носит назва¬
ние кортико-нуклеарного. Волокна, формирующие кортико-нуклеарный
путь, направляются к двигательным ядрам черепных нервов (П1, IV,
V, VI, VTI, IX, X, XI) как своей, так и противоположной стороны.
Исключение составляют кортико-нуклеарные волокна, идущие к ниж¬
ней части ядра VII и к ядру XII черепных нервов и осуществляющие
одностороннюю произвольную иннервацию нижней трети мимической
мускулатуры и половины языка на противоположной стороне.Волокна из верхних 7з передней центральной извилины, уча¬
ствующие в иннервации мышц туловиша и конечностей, проходят в
передних Уз задней ножки внутренней капсулы и в стволе мозга (кортико¬
спинальный или собственно пирамидный путь) (см. рис. 3.1 в), причем
снаружи располагаются волокна к мышцам ног, внутри — к мышцам
рук и лица. На границе продолговатого и спинного мозга большая
часть волокон пирамидного пути образует перекрест и далее проходит
в составе боковых канатиков спинного мозга, образуя боковой (лате¬
ральный) пирамидный путь. Меньшая, неперекрещенная часть волокон
образует передние канатики спинного мозга {передний пирамидный
ЧАСТЬ 1. Общая неврология	59пупн^^. Перекрест осуществляется таким образом, что наружно рас¬
положенные в зоне перекреста волокна, иннервирующие мышцы ног,
после перекреста находятся внутри, и, наоборот, волокна к мышцам
рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латераль¬
ными после перехода на другую сторону (см. рис. ЗЛ г).В спинном мозге пирамидный путь (передний и боковой) отдает
посегментарно волокна к алъфа-болыиим нейронам переднего рога {вто¬
рой нейрон), осуществляющим непосредственную связь с работающей
поперечнополосатой мышцей. В связи с тем что сегментарной зоной
верхних конечностей является шейное утолшение, а сегментарной
юной нижних конечностей — поясничное, волокна от средней трети
передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в
шейном утолшении, а от верхней трети — в поясничном.Двигательные клетки переднего рога {2-й, периферический ней¬
рон) располагаются группами, ответственными за сокращение мышц
туловиша или конечностей. В верхнешейном и грудном отделах
спинного мозга различают три группы клеток: переднюю и заднюю
медиальные, обеспечивающие сокращение мышц туловища (сгиба¬
ние и разгибание), и центральную, иннервирующую мышцу диафраг¬
мы, плечевого пояса. В области шейного и поясничного утолщений
к этим группам присоединяются передняя и задняя латеральные,
иннервирующие мышцы сгибателей и разгибателей конечностей.
Таким образом, в передних рогах на уровне шейного и поясничного
утолщений имеется 5 групп мотонейронов (рис. 3.2).В каждой из групп клеток в переднем роге спинного мозга и в каж¬
дом двигательном ядре черепных нервов имеется три типа нейронов,
выполняющих различную функцию.1.	Альфа-большие клетки, проводящие двигательные импульсы с
большой скоростью (60—100 м/с), обеспечивая возможность
быстрых движений, связаны преимущественно с пирамидной
системой.2.	Альфа-малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной
системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая
постуральное (тоническое) сокращение мышечных волокон,
выполняют тоническую функцию.3.	Гамма-нейроны получают импульсы от ретикулярной формации
и их аксоны направляются не к самой мышце, а к заключен¬
ному в ней проприоцептору — нервно-мышечному веретену,
влияя на его возбудимость.
60ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройстваРис. 3,3. Поперечный срез позвоноч¬
ника и спинного мозга (схема):1	- остистый отросток позвонка;2	- синапс; 3 - кожный рецептор;
4 - афферентные (чувствительные)
волокна; 5 - мышца; 6 - эфферент¬
ные (двигательные) волокна; 7 - тело
позвонка; 8 — узел симпатического
ствола; 9 - спинномозговой (чувстви¬
тельный) узел; 10 — серое вещество
спинного мозга; 11 - белое вещество
спинного мозга2' УРис. 3.2. Топография двигательных
ядер в передних рогах спинного мозга
на уровне шейного сегмента (схема).Слева — общее распределение кле¬
ток переднего рога; справа — ядра:1 - заднемедиальное; 2 - переднеме-
диалыгое; 3 - переднее; 4 - централь¬
ное; 5 - переднелатеральное; 6 - задне¬
латеральное; 7 - зазаднелатеральное;I — гамма-эфферентные волокна
от мелких клеток передних рогов к
нервно-мышечным веретенам; П —
соматические эфферентные волокна,
даюшце коллатерали к медиально рас¬
положенным клеткам Реншоу; П1 -
студенистое веществоНейроны передних рогов мультиполярны: их дендриты имеют
множественные связи с различными афферентными и эфферентны¬
ми системами.Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга
в составе переднего корешка^ переходит в сплетения и периферические
нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну (рис. 3.3).3.2.	Синдромы двигательных нарушений (парез и паралич)Полное отсутствие произвольных движений и снижение мышечной
силы до о баллов, обусловленное поражением кортико-мускулярного
пути, называется параличом (плегией); ограничение объема движений
и снижение мышечной силы до 1-4 баллов — парезом. В зависимости
от распространения парезов или параличей различают.1.	Тетраплегию/тетрапарез (паралич/парез всех четырех конеч¬
ностей).
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^2.	Моноплегию/монопарез (паралич/парез одной конечности).3.	Три плеги ю/три парез (паралич/парез трех конечностей).4.	Гемиплегию/гемипарез (односторонний паралич/парез руки и
ноги).5.	Верхнюю параплегию/парапарез (паралич/парез рук).6.	Нижнюю параплегию/парапарез (паралич/парез ног).7.	Перекрестную гемиплегию/гемипарез (паралич/парез руки на
одной стороне — ноги на противоположной).Существует 2 вида параличей — центральный и периферический.3.3.	Центральный паралич. Топография поражения
центрального мотонейронаЦентральный паралич возникает при поражении центрального дви¬
гательного нейрона, т.е. при поражении клеток Беца (П1 и V слоев)
в моторной зоне коры или пирамидного пути на всем протяжении
от коры до передних рогов спинного мозга или двигательных ядер
черепных нервов в стволе головного мозга. Характерны следующие
симптомы:1.	Мышечная спастическая гипертония, при пальпации мышцы
напряжены, уплотнены, симптом «складного ножа», контрактуры.2.	Гиперрефлексия и расширение рефлексогенной зоны.Ъ. Клонусы стоп, коленных чашечек, нижней челюсти, кистей.4.	Патологические рефлексы.5.	Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма).6.	Снижение кожных (брюшных) рефлексов на стороне паралича.1.	Патологические синкинезии.Синкинезии — непроизвольно возникающие содружественные дви¬
жения при выполнении активных движений. Они делятся на физиологи¬
ческие (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические.
Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности
при поражении пирамидных путей, обусловлены выпадением тормо-
»ицих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспи-
мальные автоматизмы. Глобальные синкинезии — сокращение мышц
парализованных конечностей, возникающее при напряжении групп
мышц на здоровой стороне. Например, у больного при попытке под¬
няться из положения лежа или встать из положения сидя на паретич-
мой стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога
разгибается. Координаторные синкинезии — при попытке совершить
Iтретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно
62ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройствапоявляется другое движение, например, при попытке сгибания голени
происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца (большеберцо¬
вая синкинезия или тибиальный феномен Штрюмпеля). Имитационные
синкинезии — непроизвольное повторение паретичной конечностью тех
движений, которые совершаются здоровой конечностью.Топография поражения центрального мотонейрона на разных уровнях
Синдром раздражения передней центральной извилины ~ клонические
судороги, двигательные джексоновские приступы.Синдром поражения коры, лучистого венца — геми/монопарез или
геми/моноплегия на противоположной стороне.Синдром поражения колена внутренней капсулы (поражение кортико-
нуклеарных путей из нижней трети передней центральной извилины
к ядрам Vn и XII нервов) — слабость нижней трети мимической
мускулатуры и половины языка.Синдром поражения передних Vj заднего бедра внутренней капсу¬
лы — равномерная гемиплегия на противоположной стороне, поза
Вернике—Манна с преобладанием спастического тонуса в сгибателях
руки и разгибателях ноги («рука просит, нога косит») [рис. 3.4].Рис, 3.4. Поза Вернике-Маина: а - справа; б - слева
ЧАСТЬ I. Общая неврология	63Синдром поражения пирамидного пути в стволе мозга — поражение
черепных нервов на стороне очага, на противоположной стороне
гемипарез или гемиплегия (альтернирующие синдромы).Синдром поражения пирамидного пути в области перекреста на
границе продолговатого и спинного мозга — перекрестная гемиплегия
или гемипарез (поражение руки на стороне очага, ноги — контрала¬
терально).Синдром поражения пирамидного пути в боковом канатике спин¬
ного мозга — центральный паралич ниже уровня очага поражения
гомолатерально.3.4.	Периферический паралич. Топография поражения
периферического мотонейронаПериферический (вялый) паралич развивается при поражении
периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов или
двигательных ядер ствола мозга, корешков, двигательных волокон в
сплетениях и периферических нервах, нервно-мышечном синапсе и
мышце). Он проявляется следующими основными симптомами.1.	Мышечная атония или гипотония.2.	Арефлексия или гипорефлексия.3.	Мышечная атрофия (гипотрофия), развивающаяся вследствие
поражения сегментарного рефлекторного аппарата спустя неко¬
торое время (не менее месяца).4.	Электромиографические признаки поражения периферического
мотонейрона, корешков, сплетений, периферических нервов.5.	Фасцикулярные мышечные подергивания, возникающие вслед¬
ствие патологической импульсации потерявшего контроль нерв¬
ного волокна. Фасцикулярные подергивания обычно сопрово¬
ждают атрофические парезы и параличи при прогрессирующем
процессе в клетках переднего рога спинного мозга или двига¬
тельных ядер черепных нервов, или в передних корешках спин¬
ного мозга. Гораздо реже фасцикуляиии наблюдаются при
генерализованном поражении периферических нервов (хрони¬
ческая демиелинизирующая полиневропатия, мультифокальная
моторная невропатия).Топография поражения периферического могонейронаСиндром поражения передних рогов характеризуется атонией и
атрофией мышц, арефлексией, электромиографическими признака¬
ми поражения периферического мотонейрона (на уровне рогов) по
64	ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройстваданным ЭНМГ Типичны асимметрия и мозаичность поражения
(в связи с возможным изолированным поражением отдельных групп
клеток), раннее возникновение атрофий, фибриллярные подергива¬
ния в мышцах. По данным стимуляционной электронейрографии
(ЭНГ): появление гигантских и повторных поздних ответов, сниже¬
ние амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно замед¬
ленной скорости распространения возбуждения, отсутствие наруше¬
ния проведения по чувствительным нервным волокнам. По данным
игольчатой электромиографии (ЭМГ); денервационная активность
в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн,
потенциалов фасцикуляций, потенциалов двигательных единиц
«нейронального» типа в мышцах, иннервируемых пораженным сег¬
ментом спинного мозга или ствола мозга.Синдром поражения передних корешков характеризуется атони¬
ей и атрофией мышц преимущественно в проксимальных отде¬
лах, арефлексией, электромиографическими признаками поражения
периферического мотонейрона (на уровне корешков) по данным
ЭНМГ. Типично сочетанное поражение передних и задних кореш¬
ков (радикулопатия). Признаки корешкового синдрома; по данным
стимуляционной ЭНГ (нарушение поздних ответов, в случае вторич¬
ного поражения аксонов нервных волокон — снижение амплитуды
М-ответа) и игольчатой ЭМГ (денервационная активность в виде
потенциалов фибрилляций и положительных острых волн в мыш¬
цах, иннервируемых пораженным корешком, редко регистрируются
потенциалы фасцикуляций).Синдром поражения периферических нервов включает триаду сим¬
птомов — двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения
(в зависимости от типа пораженного периферического нерва).1.	Двигательные нарушения, характеризующиеся атонией и атро¬
фией мышц (чаш;е в дистальных отделах конечностей, спустя
некоторое время), арефлексией, признаками поражения пери¬
ферического нерва по данным ЭНМГ,2.	Чувствительные расстройства в зоне иннервации нервов.3.	Вегетативные (вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофичес¬
кие) расстройства.Признаки нарушения проводящей функции двигательных и/или
чувствительных нервных волокон, по данным стимуляционной ЭНГ,
проявляются в виде замедления скорости распространения воз¬
буждения, появления хронодисперсии М-ответа, блоков проведения
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^возбуждения. В случае аксонального повреждения двигательного
нерва регистрируется денервационная активность в виде потенциа¬
лов фибрилляций, положительных острых волн. Редко регистриру¬
ются потенциалы фасцикуляций.Симптомокомплексы поражений различных нервов и сплетений•	Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти
и пальцев, а при высоком поражении — и длинной отводящей
мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение
чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья,
частично кисти и пальцев (тыльная поверхность 1,11 и половины
111); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угне¬
тение карпорадиального рефлекса (рис. 3.5, 3.8),•	Локтевой нерв: типична «когтистая лапа» — невозможность сжатия
кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведе¬
ния и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основ¬
ных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, особенно IV
и V пальцев. Атрофия межкостных мышц кисти, червеобразных
мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная
атрофия мышц предплечья. Нарушение чувствительности в зоне
иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверх¬
ности V и IV пальцев, ульнарной части кисти и III пальца. Иногда
наблюдаются трофические расстройства, боли, иррадиирующие в
мизинец (рис, 3,6, 3.8).•	Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I, II, ill
пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания
средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия
мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» — кисть уплощена,
все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к ука¬
зательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной
поверхности 1, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца.
Вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации. При
травмах срединного нерва — синдром каузалгии (рис. 3.7, 3.8).•	Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза — нару¬
шение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц
передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестни¬
це, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних
Уз передней поверхности бедра и передневнутренней поверхно¬
сти голени (рис. 3,9). Выпадение коленного рефлекса, положи¬
тельные симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне
66ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройстваРис. 3.5. Симптом «свисающей кисти» при поражении лучевого нерва (а, б)Рис. 3.6. Симптом «когтистой лапы» при поражении локтевого нерва (а—в)
ЧАСТЬ I. Общая неврология67Рис. 3.7. Симптомы «обезьяньей руки» при поражении срединного нерва
(«рука акушера») [а, б]Рис. 3.8. Иннервация кожной чувствительности верхней конечности
(периферический тип)
68ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройствапоражения — изолированное по¬
ражение четырехглавой мышцы
бедра.•	Запирательный нерв: нарушение
приведения бедра, скрещива¬
ния ног, поворота бедра кнару¬
жи, атрофия аддукторов бедра.
Расстройство чувствительно¬
сти на внутренней поверхности-
бедра (рис. 3.9),•	Наружный кожный нерв бедра:
расстройство чувствительности
на наружной поверхности бедра,
парестезии, иногда сильные нев¬
ралгические приступообразные
боли.•	Седалищный нерв: при высоком
полном поражении — выпа
дение функции основных его
ветвей, всей группы мышц
сгибателей голени, невозмож¬
ность сгибания голени, пара¬
лич стопы и пальцев, отви¬
сание стопы, затруднение приходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голе¬
ни и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной
и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверх¬
ностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова реф¬
лекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность
точек Валле, положительные симптомы натяжения, анталгический
сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седа¬
лищного нерва — синдром каузалгии.Ягодичные нервы: нарушение разгибания бедра и фиксации таза,
«утиная походка», атрофия ягодичных мышц.Задний кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на зад¬
ней поверхности бедра и нижних отделах ягодиц.Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы
и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на
носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы.Рис. 3.9. Иннервация кожной чув¬
ствительности нижней конечности
(периферический тип)
ЧАСТЬ I. Общая неврология69Рис. 3.10. Иннервация кожной чув¬
ствительности нижней конечности
(периферический тип)Рис. 3.11. Симптом «конской стопы»
при поражении малоберцового нервазападение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы —
«пяточная стопа» (рис. 3.10), расстройство чувствительности на зад¬
ней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности
пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно-
трофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия.•	Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и паль¬
цев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и
ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная
походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не
задеть стопой за пол); атрофия мышц передненаружной поверхно¬
сти голени, расстройство чувствительности по наружной поверх¬
ности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены
нерезко (рис. 3.11).При поражении сплетений возникают двигательные, чувствитель¬
ные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного спле¬
тения.•	Плечевое сплетение (С^—Тк^): упорные боли, иррадиирующие по
всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический пара¬
лич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостнич¬
ных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне
иннервации сплетения.-	Верхнее плечевое сплетение	— паралич Дюшенна—Эрба: пре¬имущественное поражение мышц проксимального отдела руки,
70ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройстварасстройство чувствительности по наружному краю всей руки,
выпадение рефлекса с двуглавой мышцы плеча.—	Нижнее плечевое сплетение (Су—77?,) — паралич Дежерин-Клктпке:
расстройство движений в предплечье, кисти и пальпах при
сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чув¬
ствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и
плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных
отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, син¬
дром Бернара—Горнера.•	Поясничное сплетение {ТНу2-Ц): клиническая картина обусловлена
высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного
сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного
нерва бедра.•	Крестцовое сплетение	выпадение функций перифериче¬
ских нервов сплетения: седалищного с его основными ветвями —
большеберцовым и малоберцовым нервами, верхнего и нижнего
ягодичных нервов и заднего кожного нерва бедра.Дифференциальный диагноз центрального и периферического пара¬
лича представлен в табл. 1.Таблица 1. Симптоматика центрального и периферического параличаПризнакиПараличцентральныйпериферическийЛокализацияпатологическогопроцессаПередняя центральная
извилина, внутренняя
капсула, ствол мозга,
боковой канатик
спинного мозгаПередние рога спинного
мозга, передние кореш¬
ки, сплетения, нервыЛокализацияпараличаМоноплегия, гемипле¬
гия, тетраплегия, пере¬
крестная гемиплегияПаралич в зоне
иннервации соответ¬
ствующего сегмента или
периферического нерваТрофика мышцПростая атрофия
от бездействияДенервационнаяатрофияТонус мышцПовышение по
спастическому типуАтония, гипотония
мышц
ЧАСТЬ I. Общая неврология71Окончание таблицы /Сухожильные
и периостальные
рефлексыПовышение
с расширением
рефлексогенной зоныПонижение
или отсутствиеСуставныерефлексыСнижение на стороне
параличаОтсутствиеКожные рефлексыСнижение брюшных,
подошвенных и крема-
стерных рефлексовСнижение или отсут¬
ствие в зоне иннервацииПатологическиерефлексыВызываются на руках
и ногахОтсутствиеКлонусыНаличие клонусов стоп,
коленных чашечек,
кистейПатологическиесинкинезииГлобальная,имитационная,координаторнаяВ практике приходится встречаться с заболеваниями (например,
боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются сим¬
птомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу:
сочетание атрофии и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов,
патологических рефлексов. Это объясняется тем, что прогрессирую¬
щий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично,
избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога
спинного мозга, вследствие чего оказывается пораженным и цен¬
тральный двигательный нейрон (развивается центральный паралич), и
периферический мотонейрон (развивается периферический паралич).
При дальнейшем прогрессировании процесса все больше поражаются
мотонейроны переднего рога. При гибели более 50% клеток передних
рогов постепенно исчезают гиперрефлексия и патологические рефлек¬
сы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на
продолжающееся разрушение пирамидных волокон).
72ГЛАВА 3. Произвольные движения и их расстройства3.5.	Половинное поражение спинного мозга
(синдром Броун-Секара)Клиническая картина синдрома Броун-Секара представлена в табл. 2.Таблица 2. Клинические симптомы синдрома Броун-СекараПораженнаяструктураНа стороне очагаНа противололожяой
сторонеЗадний рогСегментарно-диссоцииро¬
ванные расстройства
поверхностной чувстви¬
тельности в зоне половины
пораженного сегмента-Боковой рогВегетативно-трофические,
вегетативно-сосудистые
нарушения в зоне вегета¬
тивной иннервации-Передний рогПериферический паралич
мышц в зоне половины
пораженного сегмента-Задний кана¬
тикПроводниковые расстрой¬
ства глубокой чувствитель¬
ности с уровня поражения и
вниз до кончиков пальцев-Боковой кана¬
тик (пирамид¬
ный путь)Центральный парез ниже
уровня очага поражения-Боковой кана¬
тик (спино¬
таламический
путь)-Проводниковые расстрой¬
ства поверхностной чув¬
ствительности ниже уровня
очага на 2-3 сегмента и
вниз до кончиков пальцевПолное поперечное поражение спинного мозга характеризуется разви¬
тием двусторонних симптомов ниже уровня поражения:•	атрофия мышц в зоне иннервации пораженного сегмента;•	нижняя параплегия или тетраплегия (в зависимости от уровня
поражения);•	выпадение всех видов чувствительности;•	вегетативные нарушения;•	расстройство тазовых функций.
Глава 4. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА,
МОЗЖЕЧОК И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯПроизвольно выполняя то или иное действие, человек не задумы¬
вается о том, какую мышцу необходимо включить в нужный момент,
не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему
двигательного акта. Привычные движения производятся механиче¬
ски, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений
другими непроизвольна и автоматизирована. Двигательные автома¬
тизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной
энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый
двигательный акт энергетически всегда более расточителен, чем при¬
вычный, автоматизированный. Танец артиста балета и игра пальцев
музыканта представляют собой наиболее рациональные автоматизи¬
рованные движения. Совершенствование движений — в их постепен¬
ной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью
экстрапирамидной нервной системы.Экстрапирамидная нервная система принимает участие в регу¬
ляции двигательного акта вне пирамидной системы, являясь более
древней по сравнению с пирамидной системой в филогенетическом
плане. Стриопаллидарная система досталась нам в наследство от
существ, более низко стоящих на эволюционной лестнице, - реп¬
тилий и птиц, в некоторые возрастные периоды ребенка можно
заметить работу паллидарной системы: у недоношенных и доно¬
шенных детей первых месяцев жизни — осевые движения туловища
и ползание (влияние паллидарной системы), и реакция опоры рук,
избыточные движения младенцев второго полугодия жизни и старше
(влияние стриарной системы).Процесс обучения какому-либо движению, направленный на авто¬
матизацию двигательного акта, имеет три фазы. Во время I (палли-
ларной) фазы движения замедлены, осуществляются с длительным
сокращением мышц. П фаза (стриарная) характеризуется избыточ¬
ными по силе, неловкими движениями. П1 фаза (рационализации
движения) заключается в постепенной выработке оптимального
для данного индивида энергетически рационального, максимально
эффективного (при минимальной затрате сил) способа движения под
контролем коры.
74ГЛАВА 4. Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромы...Рис. 4.1. Экстрапирамидная система
(схема):1 — двигательная область большого
мозга (поля 4 и 6) слева; 2 — корке-
вопаллидарные волокна; 3 - лоб¬
ная область коры большого мозга;4	— стриопаллидарные волокна; 5 -
скорлупа; 6 — бледный шар; 7 -
хвостатое ядро; 8 - таламус; 9 —
субталамическое ядро; 10 — лобно¬
мостовой путь; 11 - красноядерно-
таламический путь; 12 - средний
мозг; 13 - красное ядро; 14 - черное
вешество; 15 - зубчато-таламический
путь; 16 — зубчато-красноядерный
путь; 17 — верхняя мозжечковая
ножка; 18 - мозжечок; 19 - зубча¬
тое ядро; 20 - средняя мозжечко¬
вая ножка; 21 — нижняя мозжечковая
ножка; 22 - олива; 23 - проприопеп-
тивная и вестибулярная информация;
24 - покрышечно-спинномозговой,
ретикулярно-спинномозговой и крас-
ноядерно-спинномозговой путиЭкстрапирамидная системавключает следующие структу¬
ры (рис. 4.1):•	кора полушарий большого моз¬
га (лрефронтальный отдел лоб¬
ных долей, гиппокамп);•	базальные ядра (хвостатое ядро,
скорлупа, бледный шар, субта¬
ламическое ядро Льюиса);•	ствол мозга (черное вещество,
красные ядра, пластинка крыши
среднего мозга, ядра заднего про¬
дольного пучка Даркшевича,
голубое пятно, ретикулярная
формация);•	мозжечковая система;•	гамма-мотонейроны спинного
мозга;•	нисходящие и восходящие пути.Афферентные пути из мотор¬
ной коры заканчиваются в ядрах
базальных ядер; хвостатом ядре,
полосатом теле, красном ядре,
черном веществе и ретикуляр¬
ной формации. Далее перекре¬
щиваются на вставочные нейро¬
ны и через систему эфферентных
путей (текто-руброспинальных,
ретикуло- и вестибулоспиналь-
ньтх) достигают передних рогов
спинного мозга и заканчива¬
ются в альфа-малых и гамма-
мотонейронах. Часть афферент¬
ных путей переключаются в
таламусе, и через систему мно¬
гоканальных кольцевых связей
эфферентные пути также дохо¬
дят до передних рогов спинного
мозга.
ЧАСТЬ I. Общая неврология754.1.	Строение и функции стриопаллидарной системыСтриопаллидарная система разделяется по функциональному значению
и морфологическим особенностям на стриатум и памидум (табл. 3).Таблица 3. Функциональные и морфологические различия стриатума
и паллидумаПаллидумСтриатумФилогенетическиБолее стараяБолее молодаяСоставные частиЛатеральный и меди¬
альный бледные шары,
черное вещество, красное
ядро, субталамическое
ядро ЛьюисаХвостатое ядро, скорлу¬
па, оградаКоличество нерв¬
ных клеток и
волоконМного волокон, мало
крупных клетокМного мелких и крупных
нейронов, мало волокон--Соматотопическое
распределение: в перед¬
них отделах — голова,
в средних — верхняя
конечность и туловище, в
задних — нижняя конеч¬
ностьВремя миелини-
зации и функцио¬
нальной актив¬
ностиБледные шары в первые
месяцы жизни являются
высшими двигательными
центрами.Моторика новорожденно¬
го: излишество, щедрость
движений, богатая мимикаМиелинизируется к 5 ме¬
сяцам жизни.
Двигательные акты с воз¬
растом становятся более
привычными, автомати¬
зированными, энергети¬
чески расчетливыми —
солидность и степенностьСиндромы пора¬
женияГ ипертонически-
ги поки нети чески й,
акинетико-ригидный,
синдром ПаркинсонаДистонически-гиперкинетическийНикакая другая система не поддается в такой степени внешнему
моделирующему влиянию гормонов и нейромедиаторов, как экстрапи¬
рамидная, так как функционально она входит в структуру лимбической
системы. Именно поэтому энергетический настрой движений человека
76	ГЛАВА 4. Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромы...зависит от эмоций, и при поражении подкорковых ганглиев выявля¬
ются аффективные нарушения (насильственный смех и плач).
Функции экстрапирамидной системы.1.	Регуляция мышечного тонуса в комплексе с другими структурами.2.	Регуляция темпа, ритма и пластики любого произвольного дви¬
гательного акта.3.	Обеспечение двигательного компонента в регуляции безусловных
рефлексов (половой, оборонительный, старт-рефлекс и др.).4.	Обеспечение последовательности двигательного акта.5.	Обеспечение моторного компонента эмоциональной сферы.6.	Регуляция высокоспециализированных движений человека,
которые достигли уровня автоматизмов.4.2.	Синдромы поражения стриопаллидарной системыПоражение паллидума: паллидарный синдромСимптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества
носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амио-
статинеского синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он
связан с функциональным дефицитом дофамина, с изменением влияния
паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушени¬
ем импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах.
Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» пото¬
ка восходящих и нисходящих импульсов. При нарушении ее связей с
черным веществом не препятствует прохождению к мыщце избыточных
тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригид¬
ность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов
к стриопаллидарной системе. Возникает порочный круг: пораженная
паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, кото¬
рые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обрат¬
ной афферентации.Основными симптомами поражения бледного шара являются:•	изменение мышечного тонуса по пластическому типу, феномен <(зу6-
чатого колеса» (сопротивление, испытываемое при исследовании
тонуса, нарастает к концу движения), пластическая ригидность;•	поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии (при переходе
из положения покоя в состояние движения больные часто засты¬
вают в неудобной позе);•	поза «просителя» — характерный внешний вид больных: туловище
слегка согнуто, голова наклонена вперед (рис. 4.2), руки согнугы и
ЧАСТЬ I, Общая неврология77приведены к туловищу, взгляд
устремлен вперед, неподви¬
жен;•	олигокинезия — бедность и
маловыразительность движе¬
ний; руки при ходьбе неподвиж¬
ны, отсутствуют нормальные
физиологические синкинезии;•	брадикинезия — замедлен¬
ность движений; больные ма¬
лоподвижны, инертны, ско¬
ваны;•	паркинсоническое топтание на
месте — затруднено начало
двигательного акта, поэтому
вначале каждого движения
больной совершает несколько
повторных движений, напри¬
мер, раскачивается или шагает
на месте;•	иннерционое движение впе¬
ред — пропульсия, в сторону —
латеропульсия, назад — ретро-
пульсия; выведенный из состо¬
яния равновесия больной не
может выровнять его автоматически;•	брадилалия — монотонная, замедленная, тихая речь;■	брадипсихия — замедление темпа мышления;•	микрография — почерк мелкий, нечеткий;•	акайрия — «вязкость» в общении, прилипчивость;•	тарадоксальные кинезии» — больные, целыми днями сидящие
в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального
напряжения могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать;•	паркинсонический тремор покоя: чаще лoкav^изyeтcя в пальцах кис¬
ти — феномен «катания пилюль», «счета монета, тремор головы —
феномен «да-да, нет-нет, нет-да»; дрожание наблюдается в покое
и уменьшается при произвольных движениях;•	положительные постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля
(при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническоеРис. 4.2. Поза при паркинсонизме
78 	ГЛАВА 4. Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромы...напряжение разгибателей сто¬
пы — она застывает в положе¬
нии тыльного сгибания) и фено¬
мен голени (у больного, лежаще¬
го на животе с ногами, согнуты¬
ми в коленях под прямым углом,
при дальнейшем пассивном
сгибании голени она застывает
в положении сгибания);■	нарушение ритма сон-бодрство¬
вание;•	вегетативные расстройства (саль¬
ное лицо, шелушение кожи, ги¬
персаливация).Поражение полосатого тела: стрн-
арный синдромПри поражении стриарной
системы возникает дистонически-
гиперкинетический синдром, обу¬
словленный дефицитом тормо¬
зящего влияния стриатума на
нижележащие двигательные цен¬
тры, вследствие чего развиваются
мышечная гипотония и избыточ¬
ные непроизвольные движения
(гиперкинезы).Гиперкинезы — автоматиче¬
ские, чрезмерные движения, в
которых участвуют отдельные
части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают
во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дис¬
тальных отделах конечностей (в кистях и стопах) [рис. 4,3]. Атетоз
в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашива¬
нием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно ате¬
тоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы.
Характерным его признаком является образование преходящих кон¬
трактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своео¬
бразное положение.Рис. 4.3. Атетоз кисти (а-е)
ЧАСТЬ I. Общая неврология79Рис 4.4. КривошеяБаллизм, гемибаллизм — круп¬
ные, размашистые, «бросковые»
движения конечностей. Чаще всего
баллизм затрагавает мышцы рук,
вызывая движение в виде взма¬
ха крыла птицы. Насильственные
движения при гемибаллизме про¬
изводятся с большой силой, их
1рудно прекратить. Возникновение
гемибаллизма связывают с пора¬
жением льюисова тела, располо¬
женного под зрительным бугром.Хорея — быстрые сокращения
различных групп мышп лица, туло¬
вища и конечностей. Гиперкинез
неритмичен, некоординирован,
распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных
отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс
вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высо¬
вывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей.
Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей.
Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при
подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, болезни
Гентинпона.В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с ате¬
тозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как
постоянно, так и в виде приступов — пароксизмальный хореоатетоз.
Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального
хореоатетоза.Дистония — насильственные сокращения мышц, приводящие к
«выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастиче¬
скую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова
повернута в сторону и наклонена к плечу {рис. 4.4). Возможны
также непроизвольные наклоны головы вперед или назад, В нача¬
ле заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со
временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все
время находится в неестественном положении. Спастическая криво¬
шея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии
в качестве локального ее проявления. Торсионная дистония является
80	ГЛАВА 4. Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромы...генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловиша носят
враш;ательный, штопорообразный характер, сопровождаются гипер¬
лордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может
прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при
обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д.Выделяют также дистонию других групп мышц.•	Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение пальцев
кисти, которое появляется во время письма.•	Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в опреде¬
ленных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипа¬
чей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.•	Лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся судороги мышц
половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопро¬
вождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и
кверху, платизма напряжена.•^Лицевой параспазм Мейджа — периодически повторяющиеся
симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возни¬
кает во время разговора, улыбки.•	Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза.
Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, воз¬
никает пароксизмально.Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры¬
ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологиче¬
ским процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.Миоклонус — быстрый гиперкинез, который выглядит как вздра¬
гивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и
генерализованный. Следует также отличать неэпилептический мио¬
клонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса.Шки — быстрые клонические подергивания ограниченной группы
мьшщ, как правило, стереотипного характера, имитирующие про¬
извольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица и прояв¬
ляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием,
высовыванием языка. Тик шейных мышц сопровождается поворотом
головы в сторону, киванием. У детей тик нередко развивается как про¬
явление невроза в результате образующегося патологического услов¬
ного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами.
Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии трой¬
ничного нерва. Тики могут вовлекать мышцы конечностей, тулови¬
ша, диафрагмы. Особое место занимает генерализованный импуль¬
ЧАСТЬ I. Общая неврология	Мсивный тик — синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются
импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье, вокаль¬
ные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бран¬
ных слов (копролалия).Дрожание (тремор) ~~ стереотипный клонический ритмичный
гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах;
может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание —
внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц в резуль¬
тате поражения сегментарных и надсегментарных двигательных струк¬
тур, прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда
дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть раз¬
личными в зависимости от механизма возникновения. Различают круп¬
норазмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении
красного ядра и захватывающий противоположную половину тела.
Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный
тремор резко усиливается или возникает при выполнении целена¬
правленных движений, в частности при выполнении координаторных
проб — пальце-носовой и пяточно-коле иной. Статический тремор
наблюдается в покое, при движениях не усиливается (напротив, может
уменьшаться), характерен для паркинсонизма.4.3.	Мозжечок и расстройства координации движенийВажнейшими чертами двигательного акта являются точность и
целенаправленность движения. Координирующий аппарат контро¬
лирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует
согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих
сгибание, разгибание и пр. Координация движений требует четкой
и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимо-
положении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения
траектории движения.Центром координации движений является мозжечок, который
состоит из двух полушарий, червя и трех пар ножек, образован¬
ных афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. Также
координация движений обеспечивается деятельностью корковых
центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эффе¬
рентных путей.Афферентные пути направляются в мозжечок от проприоцепторов
мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и некото¬
рых других отделов. Сигналы сенситивной проприоцепции поступают
82	ГЛАВА 4. Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромы...в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через
нижние ножки мозжечка к ядрам шатра своей стороны. Все импульсы,
поступающие в мозжечок по перечисленным афферентным каналам,
обрабатывают ядра шатра. Получив разрозненную информацию из раз¬
личных источников, они посылают ее к клеткам Пуркинъе для пере¬
работки, распределяя согласно соматотопической проекции. В коре
мозжечка руки представлены в передних отделах полушарий, ноги — в
задних; в коре червя представлены голова, шея (в передних отделах),
туловище (в задних отделах).Клетки Пуркинье переводят все «разноголосые» сигналы, поступаю¬
щие из ядер шатра, в единую «мозжечковую тональность». Информация,
поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым
«мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным
распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты.Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по заднему и
переднему спинно-мозжечковым путям (Флексига и Говерса). Импульсы
от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в простран¬
стве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны, аксоны
которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В основа¬
нии задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества
лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые
пути. Задний спинно-мозжечковый путь (Флексига) проходит, не пере¬
крещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого
мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Передний
спинно-мозжечковый путь (Говерса) после перехода на противополож¬
ную сторону располагается в боковых канатиках, нейтрально от пучка
Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг, в вентральной
части моста мозга вновь перекрещивается и в составе верхних ножек
направляется в червь мозжечка. Таким образом, путь Говерса дважды
совершает перекрест: в спинном мозге и в переднем мозговом парусе.Пути от медиального вестибулярного ядра (ядра Бехтерева), ядер
ретикулярной формации подходят к своей стороне в нижних ножках.
Нижние оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно
связаны с мозжечком, поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в
нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя
ядро шатра.Таким образом:•	основные афферентные пути подходят к мозжечку, не перекре¬
щиваясь или перекрещиваясь дважды (путь Говерса), благодаря
ЧАСТЬ I. Общая неврология	^чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей
половины тела;•	основной канал поступления афферентных сигналов — нижние
ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий
в мозжечок по верхним ножкам);*	основной «пункт приема» пучка афферентных сигналов — ядро
шатра.Особые афферентные пути нисходят к мозжечку из коры полу¬
шарий большого мозга и прерываются в собственных ядрах моста:
от лобной доли — фронтопонтоцеребеллярный, от затылочной и
височной — окпипитотемпоропонтоцеребеллярный. Посредством
этих путей кора полушарий большого мозга вносит свою корри¬
гирующую лепту в координацию движений на основании инфор¬
мации, поступившей в корковые центры зрения, слуха и других
органов чувств. Кортико-церебеллярные пути входят в мозжечок
в составе средних ножек, заканчиваются в коре мозжечка, минуя
ядро шатра.Кортико-церебеллярные путиШести нейронный путь связывает кору больших полушарий с
ядрами передних рогов спинного мозга.Первые нейроны лобного пути находятся в верхней и средней лоб¬
ных извилинах. Его аксон проходит полуовальный центр, переднюю
ножку внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек
мозга и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Первый
нейрон затылочно-височного пути находится в задних отделах височ¬
ных извилин и затылочной области коры. Его аксон проходит через
заднюю часть задней ножки внутренней капсулы в наружную часть
основания ножек мозга и заканчивается также в собственных ядрах
моста своей стороны.Вторые нейроны {понтоцеребеллярный путь) находится в собственных
ядрах моста, а их аксоны, предварительно перекрещиваясь в основа¬
нии моста, идут в средних ножках к коре мозжечка. Клетки Пуркинъе
являются третьими нейронами. Таким образом, полушария большого
мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Далее от
третьего нейрона эфферентные от коры мозжечка импульсы идут к
четвертому нейрону в зубчатое ядро, а затем к пятому нейрону в красное
ядро, после которого происходит второй перекрест. Затем аксоны
спускаются вниз, заканчиваясь в альфа-малых мотонейронах передних
рогов спинного мозга (шестой нейрон).
84	ГЛАВА 4. Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромы..-Как денторубральный, так и руброспинальный пути совершают
перекресты (Вернекинга и Фореля), поэтому при поражении полу¬
шарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне
очага.Красные ядра отдают волокна не только к спинному мозгу, но и к
зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору
полушарий большого мозга. Обратные эфферентные сигналы от стрио¬
паллидарной системы проходят к мускулатуре через руброспинальные,
вестибулоспинальные, тектоспинальные, ретикулоспинальные пути, а
также через задний продольный пучок — к мышцам глаза.Мозжечок имеет и собственные связи с вестибулярной системой и
ретикулярной формацией. Пути к латеральному вестибулярному ядру
(Дейтерса) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя
мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь
от мозжечка к нижней оливе (см. рис. 1.6 и 4.1).4.4.	Синдромы поражения мозжечка и его связейНейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изме¬
нение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка
обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется,
а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение
координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В
конечном счете развивается атаксия.Триада симптомов поражения мозжечка включает:•	мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);•	мышечную атонию;•	асинергию.■	Также при поражении мозжечка отмечаются:•	гиперметрия;•	промахи ван ие;•	адиадохокинез;•	интенционный тремор;•	нистагм, опсоклонус;•	расстройства речи.При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стаби¬
лизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равнове¬
сие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффуз¬
ной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги,
пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зре¬
ЧАСТЬ І. Общая неврология85Рис. 4.5. Поза Ромберга для выявле¬
ния статической атаксииния не уменьшает атаксии. При
поражении передней части червя
мозжечка больной при стоянии
падает вперед, при поражении
задней части червя — назад, плохо
удерживает голову (рис. 4.5).При поражении полушарий
мозжечка преобладают динамиче¬
ская атаксия конечностей, атак¬
тическая походка с отклонением в
сторону пораженного полушария,
интенционное дрожание, прома-
хивание, гиперметрия (рис. 4.6),
нистагм, адиадохокинез, асинер¬
гия, гипотония на стороне очага,«скандированная речь».Атаксия — это недостаток
координации при выполнении
произвольных движений. Она
может проявляться в виде неуклю¬
жести, неаккуратности или неу¬
стойчивости. Движения неплавны
и кажутся не связанными между
собой. Атаксия может затрагивать
любую часть тела.•	Атаксия рук: при выполнении
движений, требующих особой
тщательности, возникает тре¬
мор; промахивание мимо цели
(мимопопадание); нарушается
точность выполнения повтор¬
ных движений (например, хло¬
панье) — дисдиадохокинез.•	Атаксия ног вызывает неу¬
стойчивость туловища с тенденцией к падению, Компенсаторно раз¬
вивается своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного»,
при которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.•	Нарушения равновесия проявляются падениями спонтанными: или
при изменении направления движения или толчке извне.Рис. 4.6. Пальценосовая проба для
выявления динамической атаксии
86	ГЛАВА 4. Экстрапирамидная система, мозжечок и синдромы...•	Атаксия речевого аппарата проявляется «скандированной речью».
При этом голос становится монотонным, часто сопровождается
звуками придыхания, необычным темпом или паузами между
слогами.•	Атаксия глаз характеризуется отсутствием быстрых движений при
слежении за определенным объектом — нистагмом. При внима¬
тельном исследовании можно заметить «промахивание глазами»,
когда предмет теряется из виду, а затем «подхватывается».Нарушение равновесия при стоянии и ходьбе называется статико¬
локомоторной атаксией, нарушение координации двигательных ак¬
тов — динамической атаксией.Выделяют несколько видов атаксий в зависимости от топографии
очага.•	Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков
спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чув¬
ствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль
зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он
начинает пошатываться и может упасть. Походка «штампующая».•	При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождает¬
ся головокружением, тошнотой, рвотой.•	При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нару¬
шения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может
сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, откло¬
няется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка
он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от
спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не
помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых,
так и при закрытых глазах.•	При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных,
затылочных долей) также развиваются нарушения статики. При
поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустой¬
чив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону.
Корковая атаксия обязательно сопровождается особенностями
поведения, например «лобной психикой«». Крайняя степень кор¬
ковой атаксии называется астазия-абазия — больной не в состоя¬
нии принимать вертикальную позу из-за утраты навыка удержи¬
вать равновесие в пространстве.Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией:
мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеитичен.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	87Нарушение координации активности отдельных мышц или их
групп, участвующих в данном движении, называют асинергией.
Например, больной не может ползать на четвереньках из-за невоз¬
можности четко координировать движения контралатеральных рук
и ног, не может сесть со скрещенными руками, так как ноги подни¬
маются выше головы — асинергия Бабинекого.Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скан¬
дированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым
усилием, делая ударение на каждом слоге (нарушение координации
движений речедвигательного аппарата — мозжечковая дизартрия).Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при пораже¬
нии мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в
сторону очага. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и
уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным;
рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор
глазных яблок.Опсоклонус — двигательное расстройство, характеризующееся
быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается
быстрыми подергиваниями бровей.Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и
нарушения координации тонких движений почерк становится неров¬
ным, буквы — слишком крупными (мегалография).Интенционный тремор ~ дрожание конечностей в конце целе¬
направленного движения, усиливающееся по мере приближения к
цели. Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных
связей. Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточно¬
коленной пробы.
Глава 5. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ. СИНДРОМЫ
ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГАВ процессе эволюции головного мозга и развития специализирован¬
ных органов чувств в большей мере развивался оральный конец нервной
трубїси, и нейроны передних, боковых и задних рогов сформировали
ядра черепных нервов (рис. 5.1). Отвечая за жизненно важные функции,
они имеют более сложное строение по сравнению с предшественникамиЯдразаднихстолбовРис. 5.1. Расположение ядер череп¬
ных нервов в стволе мозга (а, б).
Двигательные ядра — красные; чув¬
ствительные — зеленые(серым веществом нервной труб¬
ки) и значительную соматотопиче¬
скую проекцию в сенсомоторной
коре. Сохраняется принцип раз¬
деления ядер — чувствительные
находятся вверху, в покрышке, а
двигательные — внизу, в основа¬
нии продолговатого мозга. Всего
вьщеляют 12 черепных нервов. Из
них 4 являются двигательными
(IV, VI, XI, XII); 5 — смешанными
(III, V, VII, IX, X); 3 относятся к
органам чувств (I, II, УШ).Чувствительность кожи лица,
слизистых оболочек глаза, рото¬
вой полости, носоглотки, гортани,
а также иннервация мимических
мышц, мышц глазного яблока,
мягкого нёба, глотки, голосовых
связок, языка обеспечиваются
черепными нервами (рис 5.2).
ЧАСТЬ 1. Общая неврология89Чувствительные импульсы че¬
репной иннервации проводятся
по 3-нейронным путям: первый
нейрон расположен в узле или в
специализированных клетках на
периферии, второй “ в чувстви¬
тельном адре ствола мозга (ана¬
лог заднего рога спинного мозга),
отростки которого переходят на
противоположную сторону и при¬
соединяются к медиальной петле,
третий — в основном в вентрола-
теральном ядре зрительного буг¬
ра. Далее вместе с проводниками
поверхностной и глубокой чувст¬
вительности туловища и конеч¬
ностей бульботаламический путь
проходит через заднюю треть зад¬
ней ножки внутренней капсулы в
нижний отдел задней централь¬
ной извилины.При поражении чувствитель¬
ных ядер ствола мозга, как и при
поражении заднего рога спинно¬
го мозга, могут возникать диссо¬
циированные расстройства чув¬
ствительности, а при поражении
корешка чувствительного нерва
выпадают все виды чувствитель¬
ности.Двигательный путь состоит
из двух нейронов, начинается от
коры полушарий большого мозга
(первый нейрон) и направляется
к двигательным ядрам черепных
нервов ствола мозга (второй ней¬
рон, аналог передних рогов спин¬
ного мозга) в составе кортико-
нуклеарных путей.Рис. 5.2. Отверстия внутреннего основа¬
ния черепа:1 - решетчатая пластинка решетчатой
кости (обонятельные нервы); 2 - зри¬
тельный канал (зрительный нерв, глазная
артерия); 3 - верхняя глазничная щель
(глазодвигательный, блоковый, отво¬
дящий нервы), глазной нерв - 1 ветвь
тройничного нерва; 4 - круглое отвер¬
стие (верхнечелюстной нерв - и ветвь
тройничного нерва); 5 - овальное отвер¬
стие (нижнечелюстной нерв - III ветвь
тройничного нерва); 6 - рваное отверстие
(симпатический нерв, внутренняя сонная
артерия); 7 ~ остистое отверстие (средние
мекингеальные артерии и вены); 8 - каме¬
нистое отверстие (нижний каменистый
нерв); 9 - внутреннее слуховое отверстие
(лицевой, предцверноулитковый нервы,
артерия лабиринта); 10 - яремное отвер¬
стие (языкоглоточный, блуждающий,
добавочный нервы); 11 - подъязычный
канал (подъязычный нерв); 12 — боль¬
шое затылочное отверстие (спинной мозг,
мозговые оболочки, спинномозговые
корешки добавочного нерва, позвоноч¬
ная артерия, передняя и задняя спин¬
номозговые артерии). Зеленым цветом
обозначена лобная кость, коричневым -
решетчатая, желтым - клиновидная, фио¬
летовым - теменная, красным — височ¬
ная, синим - затылочная
90	ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаКорково-ядерный путь к ядрам 111—VI и 1X-XI черепных нервов
совершает перекрест, но неполный. Часть волокон, от корковой дви¬
гательной зоны связана с двигательными ядрами противоположной
стороны, а часть — с ядрами своей стороны ствола мозга. Поэтому
при одностороннем поражении коры больших полушарий головного
мозга или кортиконуклеарного пути не развивается центральный
паралич мышц глаз» глотки, гортани и т,д. Симптомы центрального
паралича этих мышц появляются лишь при двустороннем поражении
надъядерных путей. Исключение составляют нижняя часть ядра VH
нерва и ядро XII нерва, которые связаны только с корой противопо¬
ложной стороны. Одностороннее поражение корково-ядерного пути
вызывает в этом случае центральный паралич только мышц языка и
нижней части лица противоположного полушария.При поражении двигательных ядер черепных нервов, корешков
или ствола самого нерва развивается периферический паралич соот¬
ветствующих мышц на стороне очага поражения.5.1.	Черепные нервы. Синдромы пораженияI нерв — обонятельный, является периферическим отделом обоня¬
тельного анализатора (рис. 5.3). Клетки, из которых возникают волок¬
на обонятельного нерва, расположены в слизистой оболочке верхней
носовой раковины и носовой перегородки {первый нейрон). Их аксоны
образуют обонятельные нити, которые входят в полость черепа через
решетчатую пластинку решетчатой кости и заканчиваются в обонятель¬
ной луковице на основании мозга {второй нейрон). Аксоны 2-го нейро¬
на направляются кзади и образуют обонятельный тракт, который лежит
на основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных
центрах (третий нейрон) — обонятельный треугольник, переднее про¬
дырявленное вещ;ество, прозрачная перегородка. Отсюда начинаются
аксоны, проводящие раздражение к корковым обонятельным центрам,
расположенным главным образом в извилине гиппокампа (27, 28, 34,
35, 48 и 51 поля по Бродману). Обонятельные тракты имеют связи с
обонятельными корковыми центрами обоих полушарий.Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в
лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции веге¬
тативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстин¬
ктами. Поэтому нарушение обоняния у детей (например, при искрив¬
лении носовой перегородки, увеличении аденоидов и хроническом
воспалении слизистой оболочки и придаточных пазух носа) нередко
ЧАСТЬ І. Общая неврология91сопровождается нарушениями в
эмоционально-волевой сфере. И
наоборот, эмоциональные нару¬
шения провоцируют нарушение
обоняния (извраш,ение, гипер¬
чувствительность).Снижение обонятельной функ¬
ции нерва может возникнуть после
перелома решетчатой пластины,
при опухолях с поражением обо¬
нятельных луковиц.Для человека острота обо¬
няния не имеет существенного
значения, однако понижение ее
{гипосмия) нередко сопровожда¬
ется снижением вкусовых ощу¬
щений и, как следствие этого,
снижением аппетита, а также
эмоциональными нарушениями.
Понижение обоняния может быть
врожденной особенностью, но
может возникать при поражении
обонятельных путей, а также при4 10 9Рис. 5-3. Обонятельные нервы:1 — обонятельный эпителий, бипо¬
лярные обонятельные клетки; 2 —
обонятельная луковица; 3 — меди
альная обонятельная полоска; 4 -
латеральная обонятельная полоска;
5 - медиальный пучок передне¬
го мозга; 6 — задний продольный
пучок; 7 - ретикулярная форма
иия; 8 — прегрушевидная область9	- поле 28 (энтори нал ьная область)10	- крючок и миндалевидное телозаболеваниях носовой полости.Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной стороны
сопровождается гомолатеральным выпадением обоняния. В ряде
случаев наблюдаются обострение обоняния — гиперосмия (например,
во время менструации, при беременности), извращение обоняния —
дизосмия.Раздражение височной доли коры полушарий большого мозга в
области гиппокампа приводит к появлению обонятельных галлюцина¬
ций. В частности, судорожный припадок может начинаться с ощуще¬
ния какого-либо запаха {обонятелы{ая аура).Поражение коркового центра обоняния вызывает обонятельную
агнозию — неспособность узнавать запахи и их предметную принад¬
лежность при сохранности собственно восприятия запахов.П нерв — зрительный, является периферическим отделом зритель¬
ного анализатора, функция которого состоит в передаче световых раз¬
дражений. В сетчатке глаза расположен рецепторный аппарат в виде
92	ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгацепочкл из трех периферических нейронов зрительного пути. Первый
нейрон — колбочки (цветовое зрение) и палочки (черно-белое зрение),
второй нейрон — ганглиозные клетки, центральные их отростки состав¬
ляют зрителы1ый нерв. Основная часть колбочек сконцентрирована в
области желтого пятна. Благодаря оптической среде глаза медиаль¬
ные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной
части поля зрения и наоборот.Зрительный нерв, который через зрительное отверстие входит в
полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого
седла совершает зрительный перекрест. Перекрещиваются только вну¬
тренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины
сетчатки. Наружные, или височные, волокна проходят зрительный
перекрест неперекрещенными. После перекреста образуется правый
и левый зрительные пути, каждый из которых содержит волокна от
внутренней половины сетчатки глаза противоположной стороны и
наружной половины сетчатки глаза своей стороны (рис. 5.4 а).Таким образом, зрительный путь включает волокна от гомолатераль-
ных половин сетчатки обоих глаз — левых или правых. Следовательно,
правый зрительный путь проводит раздражение от левых половин
полей зрения обоих глаз, а левый — от правых.Зрительные пути направляются кверху и, огибая снаружи ножки
мозга, входят в первичные зрительные центры (третий нейрон) — подушку
зрительного бугра, латеральные коленчатые тела, верхние бугры четверо¬
холмия.Верхние холмики являются рефлекторным центром и участвуют в
осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой реакции сужение
зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое
раздражение. При содружественной реакции световое раздражение
одного глаза вызывает сужение зрачка с обеих сторон.Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса выглядит следующим обра¬
зом. Афферентные нейроны представляют собой зрительные клетки
всей сетчатки. Их аксоны по зрительному нерву, а затем по зритель¬
ному тракту направляются в верхние холмики. От верхних холми¬
ков начинаются вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам
глазодвигательных нервов — добавочным ядрам глазодвигательных
нервов (Якубовича—Эдингера—Вестфаля) своей и противоположной
стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе
глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу, который регулиру¬
ет ширину зрачка, иннервируя мышцу, суживающую зрачок.
ЧАСТЬ 1. Общая неврология93IV вVII екора жРис. 5.4 а. Зрительный анализатор и основные типы нарушений полей зрения
(схема);1 — поля зрения; горизонтальный разрез полей зрения; 2 - сетчатка глаза; 3 - пра¬
вый зрительный нерв; 4 — зрительный перекрест; 5 - правый зрительный тракт; 6 —
латеральное коленчатое тело; 7 - верхний бугорок; 8 - зрительная лучистость; 9 -
кора затылочной доли большого мозга. Локализация поражения: I, II - зрительный
нерв; ÜI - внутренние отделы зрительного перекреста; IV - правый наружный
отдел зрительного перекреста; V - левый зрительный тракт; VI — левый таламокор¬
тикальный зрительный путь; VII — верхний отдел зрительной лучистости слева.
Симптомы поражения:а — концентрическое сужение полей зрения (тубулярное зрение); возникает при
неврите зрительного нерва, оптико-хиазмальном арахноидите, глаукоме; б - пол¬
ная слепота на правый глаз; возникает при полном перерыве правого зрительного
нерва (например, при травме); в - битемпоральная гемианопсия; возникает при
поражениях хиазмы (например, при опухолях гипофиза); г - правосторонняя
назальная гемианопсия; может возникать при поражении околохиазмальной обла¬
сти вследствие аневризмы правой внутренней сонной артерии; д — правосторонняя
гомонимная гемианопсия; возникает при поражении теменной или височной доли
со сдавлением левого зрительного тракта; е - правосторонняя гомонимная гемиа¬
нопсия (с сохранением центрального поля зрения); возникает при вовлечении в
патологический процесс всей левой зрительной лучистости; ж — правосторонняя
нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия; возникает вследствие частичного
вовлечения в процесс зрительной лучистости
94	ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаНейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке, образует
центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость. Пучок
Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще
височной доли по направлению к корковому центру зрения, расположенно¬
му на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и
получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз.
Пути от верхнего квадранта сетчатки лежат в верхней части зрительного
тракта и в верхней части пучка Грациоле, проецируясь в область, рас¬
положенную над шпорной бороздой (клин). Пути от нижних квадрантов
проецируются в язычную извилину, расположенную книзу от шпорной
борозды. Верхний квадрант сетчатки получает раздражение от нижней части
противоположного поля зрения (оптический перекрест в хрусталике), верх¬
ний левый квадрант — от нижнего правого квадранта поля зрения.Симптомы поражения зрительного анализатора (рис 5.4 б)•	Снижение остроты зрения называется амблиопией, полная потеря —
амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее сни¬
жение остроты зрения. Если применение линз повышает остроту
зрения, то причина амблиопии заключается в аномалии оптических
сред. Если же коррекция не удается, то снижение зрения может
быть связано с поражением зрительного нерва или сетчатки.•	Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается
полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но
чаще наблюдаются дисхроматопсии, т.е. нарушенное восприятие
отдельных цветов. Среди дисхроматопсии наиболее распространен
дальтонизм — неспособность различать зеленый и красный цвета.
Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается
значительно чаще у лиц мужского пола.Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются зна¬
чительно реже. Своеобразным видом таких расстройств является
вадение всего окружающего в одном цвете. Например, видение
окружающего в желтом цвете (ксантопсия) наблюдается при отрав¬
лении акрихином, сантонином.•	Сужения полей зрения. Сужение поля зрения со всех сторон назы¬
вается концентрическим, выпадение отдельных его участков —
скотома (центральная и периферическая), выпадение полови¬
ны зрения — гемианопсия. Различают гемианопсии одноименные
(гомонимные) и разноименные (гетеронимные).-	Гомонимная гемианопсия — это выпадение одноименных поло¬
вин полей зрения (правых или левых) каждого глаза.
ЧАСТЬ І. Общая неврология95-	Гетеронимная гемианопсия —
выпадение разноименных по¬
ловин полей зрения (обеих
внутренних или наружных).
Гетеронимная гемианопсия
бывает двух видов: битемпо¬
ральная — выпадение височ¬
ных (наружных) полей зрения
и биназальная — выпадение
внутренних (назальных) поло¬
вин. Кроме того, встречается
квадрантная гомонимная геми¬
анопсия — выпадение квадран¬
тов зрительного поля (верхних
или нижних).Рис. 5.4 б. Симптомы поражения
зрительного анализатора•	Изменения на глазном дне. Офтальмоскопия позволяет выявить
гипоплазию зрительного нерва (если диски вполовину меньше
нормального размера), первичную и вторичную атрофию диска
зрительного нерва, застойные явления на глазном дне с расши¬
рением вен и сужением артерий, стушеванность границ диска
зрительного нерва и др. Кровоизлияния в сетчатку описаны у
каждого третьего новорожденного, появившегося на свет есте¬
ственным путем. Они обычно мелкие и множественные, и их
наличие — не обязательный признак внутричерепных геморра¬
гий. Хориоретинит предполагает внутриутробную инфекцию.Топический диагноз поражения (табл. 4).•	При поражении сетчатки или зритепьного нерва на стороне очага
возникают: слепота, снижение остроты зрения, концентрическое
сужение поля зрения, скотома (при поражении отдельных волокон
зрительного нерва), исчезает только прямая реакция зрачка на свет
(поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса и
сохранна эфферентная).•	При локализации очага в области зрительного перекреста наблюдают¬
ся гетеронимные гемианопсии:-	битемпоральная гемианопсия (выпадение наружных половин
полей зрения с обеих сторон) — при расположении очага в
медиальной части перекреста, т.е. в области перекрещиваю¬
щихся его частей. Подобная картина может отмечаться, напри¬
мер, при краниофарингиоме, опухоли гипофиза;
96ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозга—	биназальная гемианопсия (выпадение внутренних половин полей
зрения с обеих сторон) — при расположении очага в латеральных
отделах перекреста с двух сторон, т.е. в области неперекрещиваю-
щихся его частей. В клинике чаще выявляется наличие подобного
очага с одной стороны и соответственно выпадение внутренней
половины поля зрения на стороне локализации очага.•	При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке
возникают одноименные, т.е. гомонимные, выпадения полей зрения:—	при поражении зрительного пути, где волокна проходят ком¬
пактно, наблюдается гомонимная гемианопсия]—	при частичном поражении пучка Грациоле или зрительной
коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия;—	при глубоком поражении височной доли или язычной извилины
наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; при
поражении теменной доли или клина — нижнеквадрантная. Так,
при локализации поражения в области сипеиз слева наблюдается
правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.Синдром поражения забугорья (наружных и внутренних коленчатых
тел) характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и
периферической) гемианопсией.Синдром поражения коркового центра зрительного анализатора
(18, 19 поля) приводит к сложным зрительным расстройствам, когда
больной видит предметы, но не узнает их. Такие расстройства назы¬
ваются зрительной агнозией.Таблица 4. Дифференциальная диагностика постхиазмального пораженияПоражение зрительного тракта,
первичного зрительного центраПоражение пучка Грациоле»
зрительной коры (поле 17)Выпадение зрачкового рефлекса
(афферентной части)Сохранение зрачкового рефлексаГомонимная гемианопсия без сохра¬
нения центрального зренияГомонимная (квадрантная) гемиа¬
нопсия с сохранением центрального
зренияБольной осознает свой дефектБольной не осознает свой дефект
(т.н. «душевная слепота»), но пово¬
рачивает голову и глаза в сторону
очагаЗрительные галлюцинации
ЧАСТЬ I. Общая неврология97Раздражение зрительной коры приводит к появлению зрительных
галлюцинаций. К простым зрительным галлюцинациям относят ощу¬
щения мерцания перед глазами, мелькание светящихся точек; предме¬
ты кажутся увеличенными в размерах {макропсия), либо уменьшенными
(микропсия), либо искаженными (метоморфопсия). Сложные зрительные
галлюцинации выглядят как немое кино. Очаговый характер зрительных
галлюцинаций необходимо отличать от психических расстройств.III	нерв — глазодвигательный, состоит из двигательной и пара¬
симпатической частей. Ядра глазодвигательного нерва расположены
в среднем мозге, на уровне верхних холмиков (рис. 5.5). Волокна изРис. 5.5. Глазодвигательные нервы:1 - добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича-Эдингера—
Вестфаля); 2 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва; 3 - заднее
центральное ядро глазодвигательного нерва; 4 — ядро блокового нерва; 5 — ядро
отходящего нерва; 6 — глазодвигательный нерв; 7 - блоковый нерв; 8 — отво¬
дящий нерв; 9 - глазной нерв (ветвь тройничного нерва) и его связи с глазо¬
двигательными нервами; 10 - верхняя косая мышца; 11 - мышца, поднимающая
верхнее веко; 12 — верхняя прямая мыщца; 13 — медиальная прямая мышца;
14 — короткие ресничные нервы; 15 — ресничный узел; 16 — латеральная прямая
мышца; 17 — нижняя прямая мышца; 18 — нижняя косая мышца. Красным цве¬
том обозначены двигательные волокна, зеленым — парасимпатические, синим —
чувствительные
98	ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаклеток ядер идут главным образом на свою сторону, частично ~ на
противоположную. В полость глазницы ПТ нерв входит через верхнюю
глазничную щель, где проходит вместе с IV и VI нервами и верхней,
глазничной, ветвью V нерва.П1 нерв имеет несколько ядер. Латерально с каждой стороны распо¬
ложены крупноклеточные ядра, иннервирующие поперечнополосатые
мышцы глаза. Парамедианно с обеих сторон находятся мелкоклеточные
ядра Якубовича—Эдингера—Вестфаля (добавочные ядра), которые обе¬
спечивают парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зра¬
чок (эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса). Посредине находит¬
ся непарное парасимпатическое ядро Перлиа, от которого идут волокна
к цилиарной мышце, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечи¬
вающей аккомодацию к разнофокусному видению. Парасимпатические
волокна прерываются в ресничном узле, где расположен второй нейрон
дуги вегетативной иннервации гладких внутренних мышц глаза.Глазодвигательный нерв иннервирует следующие мышцы;•	поднимающую верхнее веко {М. levatorpaipebme superior);•	верхнюю прямую (М recius superior), поворачивающую глазное
яблоко кверху и слегка внутрь;•	медиальную прямую (М rectus medialis), поворачивающую глазное
яблоко внутрь;•	нижнюю косую {М. obliquus inferior), поворачивающую глазное
яблоко кверху и несколько кнаружи;•	нижнюю прямую (М rectus inferior), поворачивающую глазное
яблоко книзу и слегка внутрь.Таким образом, поперечнополосатые мышцы, иннервируемые П1
нервом, полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и
вверх, частично вниз (вниз и кнутри), принимают участие в реакции
конвергенции, а также поднимают верхнее веко.Поражение крупноклеточных ядер приводит к развитию перифе¬
рического паралича иннервируемых ими мышц {наружная офтальмо¬
плегия), характеризующегося следующими симптомами (рис. 5.6);•	расходящееся косоглазие, сопровождающееся диплотей при взгляде
в сторону пораженных мышц;•расстройство конвергенции, возникающее вследствие нарушения
одновременного сокращения медиальных прямых мышц обоих
глаз, а также аккомодации;•	экзофтальм (выпячивание глаза из орбиты) — является результа¬
том атонии четырех парализованных мышц глаза и преобладания
ЧАСТЬ 1. Общая неврология99тонуса гладкой мускулатуры
глазничной мышцы;•	птоз (опущение верхнего ве¬
ка) — возникает вследствие
параличи мышцы, поднимаю¬
щей верхнее веко.•	При поражении парасимпа¬
тических ядер (Якубовича—Эдингера—Вестфаляи Перлиа)
или их волокон развивается
внутренняя офтальмоплегия,
которая включает:•	мидриаз — расширение зрачка
вследствие паралича мышцы,
суживающей зрачок, и функ¬
ционального преобладания
дилататора зрачка (М, dilatator
pupillae)]•	расстройство аккомодации в
результате паралича реснич¬
ной мышцы (Л/. сШагаё), изме¬
няющей кривизну хрусталика;•	снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части
дуги зрачкового рефлекса).Поражение корешка или нерва приводит к выпадению функций и
гладкой, и поперечнополосатой мускулатуры, так как соматические и
парасимпатические волокна составляют один нервный ствол. В резуль¬
тате развивается тотальная офтальмоплегия (внутренняя и наружная).Более обширное поражение ствола мозга, когда кроме ядер П1
нерва вовлекаются волокна пирамидного пути, может проявляться
альтернирующим синдромом Вебера.IV	нерв — блоковый. Двигательный нерв. Ядро расположено у дна
водопровода мозга на уровне нижних холмиков. Внутренние кореш¬
ки нервов огибают наружную часть центрального серого вещества
и перекрещиваются в верхнем мозговом парусе. После перекреста
нервы покидают средний мозг с наружной стороны ножки мозга.
Волокна, выйдя из мозга, проходят в орбиту через верхнюю глазнич¬
ную щель и иннервируют единственную мышцу - верхнюю косую,
поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз.Рис. 5.6. Расходящееся косоглазие,
птоз справа
100 	 ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаИзолированное поражение бло¬
кового нерва наблюдается редко,
так как ядро его находится в непо¬
средственной близости от круп¬
ноклеточных ядер III нерва. При
поражении блокового нерва может
наблюдаться легкое сходящееся
косоглазие с поворотом глазного
яблока вверх и кнутри, а такжеD СП	диплопия при взгляде вниз (напри-Рис. 5.7. Сходящееся косоглазие справа	^	^мер, когда больной смотрит себепод ноги). Однако паралич верхней косой мышцы всегда компенсиру¬
ется усилиями латеральной и нижней прямых мышц.VI нерв — отводящий. Двигательный нерв. Ядро лежит у дна IV
желудочка, в дорсальном отделе моста мозга и огибается волокнами
VII нерва (внутреннее колено). Волокна VI нерва входят в полость
глазницы через верхнюю глазничную щель и иннервируют латераль¬
ную прямую мышцу глаза, которая отводит глазное яблоко кнаружи.
При параличе этой мышцы возникают сходящееся косоглазие, невоз¬
можность поворота глазного яблока кнаружи и диплопия, усиливаю¬
щаяся при взгляде в сторону поражения (рис. 5.7).Задний (медиальный)продольный пучок (рис. 5.8). Содружественность
и одновременность движений глазных яблок осуществляется синер¬
гичным сокращением нескольких наружных мышц, иннервируемых
разными нервами, которые объединяют систему заднего продольного
пучка (левого и правого).В заднем отделе средней лобной извилины располагается центр
поворота глаз и головы в противоположную сторону. Аксоны этих
центральных нейронов подходят к мостовому центру взора противо¬
положной стороны, входящему в систему заднего продольного пучка.
Собственные его ядра Даркшевича лежат кпереди от ядер III нерва, от
которых проходят пучки через ствол мозга, и отдают коллатерали к
ядрам III, IV, VI, VIII черепных нервов своей и противоположной сто¬
роны, к задним столбам и ядрам ретикулярной формации. Спускаясь
в передних канатиках спинного мозга, они оканчиваются в клетках
передних рогов шейных сегментов.Горизонтальный взор обеспечивает система заднего (медиального)
продольного пучка, который начинается в ядре Даркшевича и про¬
межуточном ядре. Волокна заднего продольного пучка идут к ядрам
ЧАСТЬ I. Общая неврология101i \
Ш \Рис. 5.8. Глазодвигательные нервы и медиальный продольный пучок:I	— ядро глазодвигательного нерва; 2 — добавочное ядро глазодвигательного
нерва (ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля); 3 - заднее центральное ядро
глазодвигательного нерва (ядро Перлиа); 4 - ресничный узел; 5 - ядро бло¬
кового нерва; 6 - ядро отводящего нерва; 7 - собственное ядро медиального
продольного пучка (ядро Даркшевича); 8 - медиальный продольный пучок;
9 - адверсивный центр премоторной зоны коры большого мозга; 10 — лате¬
ральное вестибулярное ядро.Синдромы поражения: 1 — крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва;II	- добавочного ядра глазодвигательного нерва; III - ядра IVнерва; IV- ядра
VI нерва; V - правого адверсивного поля; VI - левого мостового центра взора.
Красным цветом обозначены пути, обеспечиваюшие содружественные дви¬
жения глазных яблок
102ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаVI	нерва и через систему перекрестных волокон связаны с частью
ядра III нерва противоположной стороны (центры зрения в мосту и
среднем мозге). Невозможность содружественного горизонтального
поворота глаз в одну сторону называется параличом горизонтального
взора. Он может возникнуть при поражении как коркового центра
(8 поле по Бродману), так и стволового центра взора (табл. 5).Таблица 5. Синдромы поражения центра взораСтволовой центр взора
(непроизвольный)Корковый центр взора
(произвольный)при его разруиіении глаза больного
«смотрят» в противоположную сто¬
рону от очага, на парализованные
конечностиПри его разрушении глаза больного
«смотрят» на очаг, в противопо¬
ложную сторону от парализованных
конечностейПарез взора в сторону очагаПарез взора в противоположную
сторону от очагаПри раздражении глаза больно¬
го «смотрят» на парализованные
конечности (могут быть также джек¬
соновские судороги в конечностях)Вертикальный взор. В переднем отделе среднего мозга, в задней стен¬
ке III желудочка расположено интерстициальное ядро Кахаля, кото¬
рое регулирует движение глазных яблок вверх; ядро, расположенное в
задней стенке, — движение вниз; ядро Кахаля и ядро Даркшевича —
вращательные движения. Взгляд вверх осуществляется благодаря
одновременному функционированию ядер III нерва. При поражении
верхних холмиков может развиваться паралич взора вверх. Взгляд вниз
обеспечивается содружественным действием мышц, иннервируемых
ядрами III и IV нервов, находящихся ближе к нижним холмикам. При
поражении этих отделов может возникнуть паралич взора вниз.Непроизвольный поворот глаз в сторону внезапного слухового или
зрительного раздражения (старт-рефлекс) осуществляется благодаря
связям заднего продольного пучка с ядерными образованиями верх¬
них и нижних холмиков — первичными подкорковыми центрами
зрения и слуха.Иннервация произвольных движений глазных яблок осуществляется
нейронами, расположенными в заднем отделе средней лобной изви¬
лины (поле 8 по Бродману). Волокна на пути к внутренней капсуле
ЧАСТЬ I. Общая неврология	103и ножкам мозга перекрещиваются и далее через систему заднего про¬
дольного пучка и ядер ретикулярной формации передают импульсы
к ядрам ТП, IV, VI нервов, осуществляя сочетанный поворот глазных
яблок в стороны.Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию называет¬
ся полной неподвижностью зрачка. В отдельных случаях наблюдается
симптом Аргайла Робертсона — выпадение прямой и содружественной
реакций зрачков на свет при сохранении реакций на конвергенцию
и аккомодацию. Этот симптом отмечается почти исключительно
при спинной сухотке. При энцефалитах (особенно летаргическом)
может выявляться обратный симптомокомплекс: сохранение зрачковой
реакции на свет при выпадении реакции на конвергенцию и акко¬
модацию.Ядерная офтальмоплегия (синдром продольного пучка) состоит из пара¬
лича приведения контралатерального глаза, нистагма в крайнем
отведении и сохранения конвергенции. Также могут отмечаться птоз
и щирокий зрачок с ослабленной реакцией на свет.Односторонний или двусторонний врожденный птоз наследуется как
доминантный признак. Иногда рефлекторное увеличение или умень¬
шение глазной щели происходит в ответ на глотание или зевание и
называется симптомом Маркуса Гунна.Симптом «заходящего солнца» — нисходящее отклонение глаз в покое
с парезом взора вверх — является признаком повышения внутриче¬
репного давления, особенно давления на пластинку четверохолмия,
что вызывает нарушение центров вертикального взора. Этот фено¬
мен может наблюдаться у здоровых новорожденных до 1 месяца при
внезапном изменении положения головы. Отклонение глаз книзу и
непостоянный опсоклонус (нерегулярные, хаотические колебания
глаз в горизонтальном, вертикальном или наклонном направлениях)
иногда отмечаются у здоровых новорожденных.Феномен куколыгых глаз — это отклонение глаз в противоположном
направлении в ответ на вращение головы. Является нормой у ново¬
рожденных.V	нерв — тройничный включает чувствительную и двигательную
части и вегетативные волокна. Чувствительная часть обеспечивает
ощущения от кожи лица, переднего отдела волосистой части головы,
слизистой оболочки носовой и ротовой полостей, языка, глазного
яблока, мозговых оболочек (рис, 5.9). Двигательная часть осущест¬
вляет иннервацию жевательных мышц — М. masseter, М. temporalis.
104ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаРис. 5-9. Тройничный нерв:1 — ядро (нижнее) спинномозгового пути тройничного нерва; 2 - двигатель¬
ное ядро тройничного нерва; 3 - мостовое ядро тройничного нерва; 4 - ядро
среднемозгового пути тройничного нерва; 5 — тройничный нерв; 6 — глазной
нерв; 7 - лобный нерв; 8 — носоресничный нерв; 9 — задний решетчатый нерв;
10 — передний решетчатый нерв; И ~ слёзная железа; 12 — надглазничный
нерв (латеральная ветвь); 13 — надглазничный нерв (медиальная ветвь); 14 —
надблоковый нерв; 15 - подблоковый нерв; 16 — внутренние носовые ветви;
17 - наружная носовая ветвь; 18 - ресничный узел; 19 - слёзный нерв; 20 -
верхнечелюстной нерв; 21 — подглазничный нерв; 22 - носовые и верхние
губные ветви подглазничного нерва; 23 - передние верхние альвеолярные
ветви; 24 — крылонёбный узел; 25 ~ нижнечелюстной нерв; 26 - щёчный нерв;
27 - язьтчный нерв; 28 - поднижнечелюстной узел; 29 - подчелюстная и
подъязычная железы; 30 — нижний альвеолярный нерв; 31 — подбородочный
нерв; 32 — переднее брюшко двубрюшной мышцы; 33 — челюстно-подъязычная
мышца; 34 — челюстно-подъязычный нерв; 35 - жевательная мышца; 36 —
медиальная крыловидная мышца; 37 - ветви барабанной струны; 38 - лате¬
ральная крыловидная мышца; 39 - ушно-височный нерв; 40 - ушной узел;
41 - глубокие височные нервы; 42 — височная мышца; 43 — мышца, напря¬
гающая нёбную занавеску; 44 - мышца, напрягающая барабанную перепонку;
45 - околоушная железа. Синим цветом обозначены чувствительные волокна,
красным — двигательные, зеленым — парасимпатические
ЧАСТЬ І. Общая неврология105М. pterygoШeus extemus Шетиз, М digastricus (переднее брюшко).
Чувствительный путь от поверхностных и глубоких р>ецепторов состоит
из периферических, а затем центральных отростков чувствительных
биполярных клеток {первый чувствительный нейрон), расположенных
в мощном тройничном (ГассероБом) уапе. Тройничный узел лежит на
передней поверхности пирамиды височной кости между листками твер¬
дой мозговой оболочки. Периферические отростки биполярных гангли¬
озных клеток, распределенные в три нервных ствола, составляют три
ветви тройничного нерва, которые проводят импульсы поверхностной
и глубокой чувствительности от соответствующих областей (табл. 6).Таблица 6. Зоны чувствительной иннервации ветвей тройничного нерваВетвь тройничного
нерваТочки входа и выхода
ветвейЗона иннервацииГлазничный нерв
(Л^. орМНаІтісив)Проникает в глазницу
через верхнюю глаз¬
ничную щель и выхо¬
дит через надглазнич¬
ное отверстиеКожа лба и передняя
волосистая часть головы,
верхнее веко, внутренний
угол глаза и спинка носа,
глазное яблоко, слизистая
оболочка верхней части
носовой полости, лобная и
решетчатая пазухи,
мозговые оболочки,
надкостница и мышцы
верхней трети лицаВерхнечелюстной
нерв {N. тахШагіз)Проникает в глазницу
через круглое отвер¬
стие в крыловидно¬
нёбную ямку и
выходит через подглаз¬
ничное отверстиеКожа нижнего века, наруж¬
ный угол глаза, верхняя
часть щек, верхняя губа,
верхняя челюсть и ее зубы,
слизистая оболочка нижней
части носовой полости и
гайморовой пазухиНижнечелюстнойнерв{И. тапйіЬиІагі&)Выходит из полости
черепа через овальное
отверстие, а затем
через подбородочное
отверстиеНижняя губа, нижняя часть
щеки, нижняя челюсть и ее
зубы, подбородок, задняя
часть боковой поверхности
лица, слизистая оболочка
щек, нижняя часть ротовой
полости, языка
106	ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаНижнечелюстная ветвь тройничного нерва является смешанной
и содержит двигательные корешки, идущие от двигательного ядра к
жевательной мускулатуре:•тт. masseter temporalis — поднимают и опускают нижнюю че¬
люсть;•	т. pterygoidei lateralis et medialis — отводит нижнюю челюсть вперед
и в противоположную сторону;*	т. mylohyoideus, переднее брюшко т. dygastricus, т. tensoris tympani и
т. tensoris veil palatini — мышцы мягкого нёба, глотки; участвуют в
формировании пищевого комка.Глазничная ветвь тройничного нерва (глазничный нерв) проводит
афферентные импульсы глубокого надбровного и поверхностных
корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная порция
этих рефлексов общая — двигательные волокна от ядра лицевого
нерва. Афферентные и эфферентные импульсы нижнечелюстного
рефлекса обеспечиваются с помощью волокон тройничного нерва.В составе ветвей тройничного нерва проходят также симпатиче¬
ские и парасимпатические волокна, осуществляющие вазомоторную
секреторную и трофическую функции. Парасимпатические волокна
берут начало в ресничном узле, крыловидно-нёбном узле, ушном
узле, симпатические — из периваскулярных нервных сплетений, пре¬
жде всего из сонного сплетения.Все ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языко¬
глоточным и блуждающим нервами.Центральные отростки биполярных ганглиозных клеток тройнич¬
ного узла соединяются в единый пучок, составляя корешок тройнич¬
ного нерва, который входит в ствол мозга. В мосту тройничный нерв
имеет два чувствительных ядра {второй чувствительный нейрон):*	мостовое ядро V нерва; получает импульсы проприоцептивной
чувствительности; это небольшое ядро глубокой чувствитель¬
ности, находится кпереди от орального отдела спинномозгового
ядра, является аналогом ядер Голля и Бурдаха продолговатого
мозга. Таким образом, вторые нейроны глубокой чувствительно¬
сти сконцентрированы в трех ядрах: клиновидном (Голля) — нога,
тонком (Бурдаха) — рука и мостовом ядре V нерва — лицо;•	ядро спинномозгового пути V нерва: получает импульсы поверх¬
ностной чувствительности. Оно является прямым продолжением
заднего рога спинного мозга. Это длинное ядро заходит своим
передним отделом в оральные отделы моста мозга, прослеживается
ЧАСТЬ I. Общая неврология	107на всем протяжении продолговатого мозга, опускаясь в верхние
шейные сегменты спинного мозга; имеет сегментарное строение.Волокна расположенного в чувствительных ядрах второго нейрона
пересекают среднюю линию, соединяясь на противоположной сто¬
роне с медиальной петлей, в составе которой достигают зрительного
бугра. В зрительном бугре лежит третий нейрон, от которого волокна
идут узким компактным пучком к задней трети ножки внутренней
капсулы и затем веерообразно рассеиваются к проекционным зонам
в нижней трети задней центральной извилины.Расстройства чувствительности при поражении тройничного
нерва те же, что и при поражении проводящих путей чувствитель¬
ности туловиша и конечностей: могут наблюдаться гиперестезия,
гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия,
боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувстви¬
тельности.Двигательное ядро тройничного нерва расположено в дорсолатераль¬
ном отделе моста. Периферический двигательный нейрон моторного
ядра отдает аксон, который выходит из моста в составе тонкого
двигательного корешка (radix motoris), тесно прилегая к мощному
чувствительному корешку (radix sensoris), минует тройничный узел и
образует единый нервный ствол с чувствительными волокнами ниж¬
нечелюстной ветви, в составе нижнечелюстного нерва двигательные
волокна направляются к жевательной мускулатуре.При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных
волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический пара¬
лич жевательных мышц.Топическая диагностика поражения V нерва•	Поражение одной из трех ветвей V нерва приводит к появлению
резчайших болей в области иннервации, к нарушению всех видов
чувствительности по периферическому типу — в зоне, иннерви¬
руемой этой ветвью, к снижению или угасанию соответствующих
рефлексов, а также болезненности в точках выхода ветвей.•	Поражение тройничного узла или чувствительного корешка сопро¬
вождается нарушением всех видов чувствительности в зонах
иннервации всех трех ветвей по корешковому типу; как правило,
наблюдается herpes zoster на лице (рис. 5.10).•	При поражении различных сегментов ядра спинномозгового пути воз¬
никают сегментарно-диссоциированные расстройства поверх¬
ностной чувствительности на половине лица в кольцевых кожных
108ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаРис. 5.10. Сегментарная (слева) и
периферическая (справа) иннерва¬
ция кожной чувствительности на
лицезонах Зельдера: при поражении
каудальной части ядра — в наруж¬
ной скобе, оральной — во вну¬
тренней (рис. 5.10).*	Поражение одного из двух чув¬
ствительных ядер приводит к
появлению диссоциированно¬
го расстройства чувствитель¬
ности на лице с избирательным
выпадением или глубокой, или
поверхностной чувствительно¬
сти.•	Очаги в среднем отделе моста
мозга и в продолговатом мозгемогут захватывать одновременно с ядром Vнерва волокна спинотала¬
мического пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: рас¬
стройство поверхностной чувствительности на лице на стороне
очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях — по
проводниковому типу на противоположной стороне.•	Локализация патологического процесса в области мостового ядраV	нерва сопровождается выпадением глубокой чувствительности
половины лица на стороне очага.•	Поражение зрительного бугра, задней трети задней ножки внутрен¬
ней капсулы, разрушение нижней трети задней центральной извилины
противоположной стороны вызывает контралатеральное выпадение
всех видов чувствительности лица, туловища, конечностей.•	Синдром верхней глазничной щели: тотальная офтальмоплегия (пора¬
жение ИІ, IV и VI черепных нервов), нарушение чувствительности по
периферическому типу и снижение рефлексов (поражение 1-й ветвиV	черепного нерва), атрофия, слепота (поражение II черепного нер¬
ва) — последнее возникает при сдавлении канала зрительного нерва.VII	нерв — лицевой. Это смешанный нерв. Иннервирует мимичес¬
кую мускулатуру, мышцы ушной раковины и подкожную мышцу
шеи (М platysma). Центральные нейроны располагаются в нижнем
отделе прецентральной извилины. Их аксоны для иннервации верх¬
них мимических мышц проходят к ядру лицевого нерва своей и
противоположной стороны (двусторонняя корковая иннервация),
для иннервации нижних только противоположной. Поэтому при
поражении центральных нейронов в одном полушарии наступает
ЧАСТЬ I. Общая неврология	109паралич не всей, а только нижней группы мимических мышц на
противоположной стороне; верхняя группа ~ интактна.Двигательное ядро лицевого нерва располагается глубоко в нижнем
отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Волокна из
ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя
внутреннее колено лицевого нерва, затем выходят между мостом и
продолговатым мозгом под нависшим полушарием мозжечка, в так
называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят корешки V, VI,
VIII нервов). Лицевой нерв вместе с промежуточным и VTII нервами
входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре
проникает через отверстие в основании внутреннего слухового про¬
хода в фаллопиев канал. Здесь лицевой нерв меняет горизонтальное
направление на вертикальное, образуя внешнее колено, отдает ветвь
к мышпе стремечка и через шиловидно-сосцевидное отверстие выхо¬
дит из черепа, пронизывая околоушную железу, где делится на ряд
конечных веточек (гусиная лапка) [рис. 5.11].Вторая часть лицевого нерва, состоящая из афферентных вкусо¬
вых волокон (от передних 7з языка) и эфферентных парасимпатиче¬
ских волокон к подъязычным и подчелюстным слюнным железам,
некоторыми авторами выделяется в самостоятельный Х111 промежу¬
точный нерв Врисберга.В канале височной кости от ствола лицевого нерва отделяются
три ветви. Первая — большой каменистый нерв, в составе которого идут
парасимпатические, слёзовыделительные волокна, прерывающиеся в
крылонёбном узле.Несколько ниже этого нерва отделяются от ствола лицевого нерва
волокна стременного нерва, иннервирующие стременную мышцу.Третья ветвь, отходящая от лицевого нерва в фаллопиевом кана¬
ле, — барабанная струна (chorda tympani), которая является продолже¬
нием Врисбергова нерва и несет афферентные вкусовые волокна от
передних ^/з языка и эфферентные слюноотделительные волокна к
подъязычным и подчелюстным железам. Парасимпатические слю¬
ноотделительные волокна, прежде чем подойти к слюнным железам,
прерываются в под нижнечелюстном узле, откуда начинаются пост¬
ганглионарные волокна, достигающие желез в составе язычной ветви.
Вкусовые волокна являются периферическими отростками биполяр¬
ных вкусовых клеток, расположенных в узле коленца, центральные
волокна биполярных чувствительных клеток заканчиваются во вку¬
совом ядре ствола мозга.
110ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаРис. 5.11. Лицевой нерв;1 - ядро одиночного пути; 2 — верхнее слюноотделительное ядро; 3 — ядро
лицевого нерва; 4 - коленце (внутреннее) лицевого нерва; 5 — промежуточ¬
ный нерв; 6 - узел коленца; 7 - глубокий каменистый нерв; 8 - внутренняя
сонная артерия; 9 - крылонёбный узел; 10 — ушной узел; П - язычный нерв;
12 - барабанная струна; 13 - стремянной нерв и стремянная мышца; 14 -
барабанное сплетение; 15 - коленцебарабанный нерв; 16 - колено (наружное)
лицевого нерва; 17 — височные ветви; 18 - лобное брюшко затылочно-лобной
мышцы; 19 — мышца, сморшиваюшая бровь; 20 — круговая мышца глаз; 21 —
мышца гордецов; 22 - большая скуловая мышца; 23 - малая скуловая мышца;
24 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 25 — мышца, поднимающая верх¬
нюю губу и крыло носа; 26, 27 - носовая мышца; 28 - мышца, поднимающая
угол рта; 29 - мышца, опускающая перегородку носа; 30 - верхняя резцовая
мышца; 31 — круговая мышца рта; 32 — нижняя резцовая мыщца; 33 — щёчная
мыщца; 34 — мышца, опускающая нижнюю губу; 35 — подбородочная мышца;
36 — мышца, опускающая угол рта; 37 — мышца смеха; 38 — подкожная мышца
шеи; 39 - скуловые ветви; 40 — подъязычная железа; 41 — шейная ветвь; 42 —
поднижнечелюстной узел; 43 — задний ушной нерв; 44 — шилоподъязычная
мышца; 45 — заднее брюшко двубрюшной мышцы; 46 - шилососцевидное
отверстие; 47 - затылочное брюшко затылочно-лобной мышцы; 48 - верхняя
и задняя ушные мышцы. Красным цветом обозначены двигательные волок¬
на, синим - чувствительные, зеленым - парасимпатические
ЧАСТЬ І. Общая неврология111При поражении периферическо¬
го нейрона (ядро, ствол лицевого
нерва) возникает перифериче¬
ский паралич мимических мышц
на стороне очага, который харак¬
теризуют следующие симптомы.■	Атрофия и атония мимической
мускулатуры половины лица.•	Понижение надбровного > кор¬
неального и конъюнктиваль¬
ного рефлексов.■	Лицо асимметрично. Тонус мышц
здоровой половины лица «пере¬
тягивает» рот в здоровую сторо¬
ну, Пораженная сторона маскоо¬
бразна. Отсутствуют носогубная
и лобные складки.•	Лагофтальм (заячий глаз).Рис. 5.12. Периферический парез
мимических мышц слева. ЛагофтачьмНевозможность закрыть глаз из-за паралича круговой мышцы
глаза. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх,
радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несом¬
кнутой {симптом Белла).При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель
смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом
остаются видны ресницы {симптом ресниц).При лагофтальме наблюдается слезотечение, если сохранена нор¬
мальная функция слёзных желез. Слёзы не доходят до слёзной
точки, куда они в норме проталкиваются периодическим смы¬
канием век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно
открытый глаз способствует усилению слёзного рефлекса.На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыб¬
ка. Из-за поражения круговой мышцы рта невозможен свист,
несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне
выливается изо рта (рис. 5.12).При исследовании электровозбудимости отмечается реакция пере¬
рождения.Иногда периферический паралич мимической мускулатуры
сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном
отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс
112	ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаволокон V нерва (которые могут проходить в фаллопиевом кана¬
ле), тройничного узла или корешка V нерва.Цри поражении кортико-нуклеарных волокон с одной стороны развива¬
ется центральный паралич мимической мускулатуры нижней части
лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на
противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне
(контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич полови¬
ны языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути — и
гемиплегия.Топическая диагностика•	При пощж2,нУ1)л ядра лицевого нерва на уровне ствола мозга и вовлече¬
нии в процесс волокон пирамидного пути развивается альтерни¬
рующий синдром Мийяра—Гюблера; при вовлечении пирамид¬
ного пути и ядер VI нерва — альтернирующий синдром Фовилля.•	При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V,VI	и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической
мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих
нервов.•	Поражение лицевого нерва выше места отхождения большого каме¬
нистого нерва «риводит к гипофункции слёзной железы и сухости
глаза. Локализация поражения на любом уровне ниже отхожде¬
ния этого нерва вызывает слёзотечение. Также возникает гипе-
ракузия (неприятное, усиленное восприятие звука) вследствие
повышенной подвижности стремечка («разболтанности»), нару¬
шение вкуса на передних 7з языка, гипофункция подчелюстной и
подъязычной слюнных желез и периферический паралич мими¬
ческой мускулатуры на ипсилатеральной половине лица.•	Поражение лицевого нерва выше отхождения барабанной струны
приводит к развитию периферического паралича мимических
мышц, слёзотечению и нарушению вкуса на передних Уз языка.•	Поражение лицевого нерва ниже отхождения барабанной струны
приводит к развитию только двигательных расстройств, перифе¬
рическому параличу мимических мышц и слёзотечению.VIII	нерв — преддверно-улитковый. Этот нерв является перифери¬
ческим отделом слухового и вестибулярного анализатора (рис. 5.13).Улитковая (слуховая) часть. Слуховые пути начинаются в нейронах
спирального узла улитки, который находится в улитке лабиринта, —
первый нейрон. Периферические отростки этих нейронов направля¬
ются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы.
ЧАСТЬ I. Общая неврология113Рис. 5.13. Преддверно-улитковый нерв:1 — олива; 2 — трапециевидное тело; 3 — вестибулярные ядра; 4 — заднее
улитковое ядро; 5 ~ переднее улитковое ядро; 6 - преддверный корешок; 7 —
улитковый корешок; 8 - внутреннее слуховое отверстие; 9 - промежуточный
нерв; 10 - лицевой нерв; И ~ узел коленца; 12 - улитковая часть; 13 - пред-
дверная часть; 14 — преддверный узел; 15 - передняя перепончатая ампула;
16 — латеральная перепончатая ампула; 17 — эллиптический мешочек; 18 —
задняя перепончатая ампула; 19 - сферический мешочек; 20 - улитковый
протокЦентральные отростки через внутреннее слуховое отверстие входят в
полость черепа и заканчиваются в двух ядрах моста мозга — переднем
и заднем улитковом ядре {второй нейрон). Их волокна образуют трапе¬
циевидное тело, переходят на другую сторону (неполный перекрест)
и R составе боковой петли {lemniscus lateralis) заканчиваются в первич¬
ных слуховых подкорковых центрах (третий нейрон)— в ядрах нижних
холмиков и во внутренних коленчатых телах. Волокна латеральной
петли, заканчиваясь в нижних буграх четверохолмия и медиальных
коленчатых телах, далее проходят в заднем бедре внутренней капсулы
и оканчиваются в корковой слуховой области — заднем отделе верхней
височной извилины (извилине Гешля) [рис.5.14].Трапециевидное тело состоит не только из перекрещенных воло¬
кон от дорсального и вентрального ядер, но и из собственных волокон
и ядер.Понижение остроты слуха называется гипакузией, потеря — глухо¬
той, обострение слуха — гиперакузией.При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу
с жалобами на задержку речевого развития ребенка. В связи с этим во
114ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозга17139117бРис. 5л4. Улиткопая часть пред-
дверно-улиткового пути. Проводящие
пути слухового анализатора;1 — волокна, идущие от рецепторов
улитки; 2 - улитковый (спиральный)
узел; 3 - заднее улитковое ядро; 4 -
переднее улитковое ядро; 5 - верхнее
оливное ядро; 6 — трапециевидное
тело; 7 - мозговые полоски; 8 - ниж¬
няя мозжечковая ножка; 9 - верх¬
няя мозжечковая ножка; 10 - сред¬
няя мозжечковая ножка; 11 — ветви к
червю мозжечка; 12 — ретикулярная
формация; 13 — латеральная петля;14	- нижний бугорок; 15 - шишко¬
видное тело; 16 — верхний бугорок;
17 - медиальное коленчатое тело; 18 -
кора большого мозга (верхняя височ¬
ная извилина)всех случаях отставания в психо-
речевом развитии нужно исследо¬
вать остроту слуха.При поражении коркового
центра слухового анализатора раз¬
вивается слуховая агнозия — чело¬
век слышит звуки, но не способен
распознать их. При раздражении
извилины Гешля возникают слу¬
ховые галлюцинации, которые
бывают простыми (набор звуков)
или сложными (в виде стихов,
музыкальных пьес, человеческой
речи).Преддверная (вестибулярная)
часть. Преддверный узел {первый
нейрон) находится в дне внутрен¬
него слухового прохода. Пери¬
ферические его отростки идут из
ампул трех полукружных кана¬
лов и двух перепончатых мешоч¬
ков преддверия — эллиптическо¬
го и сферического. Центральные
отростки входят в полость чере¬
па через внутреннее слуховое
отверстие, идут к мостомозжеч¬
ковому углу (рис. 5.15) и закан¬
чиваются в ядрах, расположен¬
ных в области IV желудочка
{второй нейрон): латеральном вес¬
тибулярном ядре (Дейтерса), вер¬
хнем ядре (Бехтерева), медиаль¬
ном (Швальбе) и нижнем триан-
гулярном (Роллера) вестибуляр
ных ядрах преддверной частиVIII	нерва.От ядер Дейтерса и Бехтерева начинается центральный вестибу¬
лярный путь, который связан зрительным бугром с корой теменно¬
височной области противоположной стороны. Из ядра Бехтерева через
ЧАСТЬ I. Общая неврология115нижнюю мозжечковую ножку
аксоны направляются к ядру
шатра червя мозжечка, главным
образом своей стороны. Из кле¬
ток ядра Дейтерса начинается
предцверно-спинномозговой путь,
направляющийся в спинной мозг,
к клеткам передних рогов. Ядро
Дейтерса посылает часть аксо¬
нов в задний продольный пучок
своей и противоположной сто¬
рон. Вестибулярная система имеет
также связи с ретикулярной фор¬
мацией, ядрами X нерва.Вестибулярный аппарат регу¬
лирует положение головы, тулови¬
ща и конечностей в пространстве.
При этом импульсы от эллипти¬
ческого и сферического мешочков
несут информацию о положении
головы и тела в пространстве,
включаясь в сложную систему
проприоцепции. Полукружные
каналы информируют о направ¬
лении и скорости перемещения в
трехмерном пространстве, состав¬
ляя, таким образом, систему коор¬
динации движений.Симптомы поражения вестибу¬
лярной части*	Головокружение может возни¬
кать приступообразно, ино¬
гда только при определенных
положениях головы и тулови¬
ша. Иногда больному кажет¬
ся, что все предметы вокруг
него вращаются в опреде¬
ленном направлении — про¬
тив или по часовой стрелке,Рис. 5.15. Предцверная часть пред-
д верно-улитково го нерва. Проводящие
пути вестибулярного анализатора:1 - предцверно-спинномозговой
путь; 2 - полукружные протоки;
3 - преддверный узел; 4 — преддверный
корешок; 5 — нижнее вестибулярное
ядро; 6 - медиальное вестибулярное
ядро; 7 - латеральное вестибулярное
ядро; 8 - верхнее вестибулярное ядро;9	— ядро шатра мозжечка; 10 - зуб¬
чатое ядро мозжечка; 11 - медиаль¬
ный продольный пучок; 12 - ядро
отводящего нерва; 13 — ретикулярная
формация; 14 — верхняя мозжечковая
ножка; 15 - красное ядро; 16 — ядро
глазодвигательного нерва; 17 - ядро
Даркшевича; 18 - чечевицеобразное
ядро; 19 - таламус; 20 - кора большо¬
го мозга (теменная доля); 21 - кора
большого мозга (височная доля)
116ГЛАВА 5, Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгакачается земля. Такое головокружение называют системным. Оно
весьма характерно для вестибулярных поражений. В отдельных
случаях головокружение усиливается при взгляде вверх или рез¬
ких поворотах головы. На фоне этого симптома могут возникать
тошнота, рвота, затемнение сознания.•	Нистагм ~ ритмичное подергивание глазных яблок. При раздра¬
жении вестибулярного аппарата возникает нистагм (быстрый его
компонент) в сторону раздражения, при поражении — в противо¬
положную сторону.•	Вестибулярная атаксия (пошатывание) в позе Ромберга: откло¬
нение в сторону пораженного лабиринта при закрывании глаз.
Атаксия не сопровождается интенционным дрожанием.Лабиринтные поражения обычно сочетаются с симптомами пора¬
жения слухового анализатора.IX	нерв — языкоглоточный (рис. 5.16); X нерв — блуждающий (рис. 5.17).
Эти два смешанных нерва рассматриваются обычно вместе, так как
имеют общие ядра в стволе мозга, совместно обеспечивают чувстви¬
тельную и двигательную иннервацию глотки, гортани, мягкого нёба;
исследование их функций проводится одновременно.Таблица 7. Ядра IX и X черепных нервовСобственные ядра IX
черепного нерваОбщие ядра IX и X
черепных нервовСобственные ядра X
черепного нерваСлюноотделительное —
нижнее слюноотде¬
лительное ядро (Nucí,
salivatoríus inferior)1.	Вкусовое — ядро оди¬
ночного пути (Nucí,
solitarius), общее с проме¬
жуточным и X нервами.2.	Чувствительное — ядро
серого крыль[шка (Nucí
alae cinereae), общее с X
нервом, обеспечивающее
чувствительность горта¬
ни, трахеи, глотки, мяг¬
кого нёба, среднего уха.3.	Двигателы{ое — двой¬
ное ядро (Nucí, ambiguas),
общее с X нервом,
иннервирующее мышцы
глотки, гортани, надгор¬
танника, мягкого нёбаПарасимпатическое —
заднее ядро блуждаю¬
щего нерва (Nucí, dorsalis
п. vagi), обеспечивающее
парасим патическую
двигательную иннер¬
вацию внутренних
органов и секреторную
иннервацию желудка,
поджелудочной железы,
кишечника
ЧАСТЬ I. Общая неврология117Рис. 5.16. Языкоглоточный нерв;I - ядро одиночного пути; 2 - двойное ядро; 3 - нижнее слюноотделитель¬
ное ядро; 4 - яремное отверстие; 5 — верхний узел языкоглоточного нерва;6	— нижний узел этого нерва; 7 - соединительная ветвь с ушной ветвью блуж¬
дающего нерва; 8 — нижний узел блуждак>шего нерва; 9 — верхний шейный
симпатический узел; 10 — тельца каротидного синуса; II — каротидный синус
и сплетение; 12 — общая сонная артерия; 13 - синусовая ветвь; 14 — барабан¬
ный нерв; 15 - лицевой нерв; 16 - коленцебарабанный нерв; 17 - большой
каменистый нерв; 18 - крылонёбный узел; 19 - ушной узел; 20 - околоушная
железа; 21 - малый каменистый нерв; 22 - слуховая труба; 23 - глубокий
каменистый нерв; 24 - внутренняя сонная артерия; 25 — сонно-барабанные
нервы; 26 — шилоязычная мышца; 27 — соединительная ветвь с лицевым
нервом; 28 — шилоглоточная мышца; 29 — симпатические сосудодвигатель¬
ные ветви; 30 - двигательные ветви блуждающего нерва; 31 — глоточное спле¬
тение; 32 — волокна к мышцам и слизистой оболочке глотки и мягкого нёба;
33 - чувствительные веточки к мягкому нёбу и миндалинам; 34 - вкусовые и
чувствительные волокна к задней трети языка; VII, IX, X - черепные нервы.
Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствитель¬
ные, зеленым — парасимпатические, фиолетовым — симпатические
118ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозга,VT1Рис, 5.17. Блуждающий нерв:1 - ядро одиночного пути; 2 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва;3	- двойное ядро; 4 - заднее ядро блуждающего нерва; 5 — спинномозговые
корешки добавочного нерва; 6 — менингеальная ветвь (к задней черепной ямке);7	— ушная ветвь (к задней поверхности ушной раковины и к наружному слухово¬
му проходу); 8 — верхний шейный симпатический узел; 9 — глоточное сплетение;
10 - мышца, поднимающая нёбную занавеску; 11 - мышца язычка; 12 - нёбно¬
глоточная мышца; 13 - нёбноязычная мышца; 14 — трубно-глоточная мышца;15	- верхний констриктор глотки; 16 — чувствительные ветви к слизистой
оболочке нижней части глотки; 17 - верхний гортанный нерв; 18 - фудино-
ключично-сосцевидная мышца; 19 — трапециевидная мышца; 20 — нижний гор¬
танный нерв; 21 — нижний констриктор глотки; 22 - перстнещитовидная мышца;
23 — черпаловидные мышцы; 24 — шиточерпаловидная мышца; 25 — латеральная
перстнечерпаловидная мышца; 26 — задняя перстнечерпаловидная мышца;
27 — пищевод; 28 — правая подключичная артерия; 29 — возвратный гортанный
нерв; 30 - грудные сердечные нервы; 31 - сердечное сплетение; 32 - левый
блуждающий нерв; 33 — дуга аорты; 34 - диафрагма; 35 — пищеводное сплетение;36	— чревное сплетение; 37 - печень; 38 - жёлчный пузырь; 39 — правая почка;
40 - тонкая кишка; 41 - левая почка; 42 - поджелудочная железа; 43 - селезенка;
44 — желудок; VII, IX, X, XI, XII — черепные нервы. Красным цветом обозначены
двигательные волокна, синим — чувствительные, зеленым - парасимпатические
ЧАСТЬ І. Общая неврология	119В систему IX и X нервов входят два чувствительных узла — верхний
и нижний. В узлах IX и X нервов располагается первый нейрон чув¬
ствительных путей от рецепторов слизистой оболочки глотки, гортани,
трахеи, а также от вкусовых луковиц языка.Вкус. В стволе мозга имеется одно вкусовое ядро — ядро одиночного
пути. Оно получает импульсы по VII нерву (тело 1-го нейрона рас¬
полагается в коленчатом узле) от передних 7з языка; по IX и X нервам
(тело 1-го нейрона располагается в верхнем и нижнем узлах) от задней
'/з языка. Собрав всю вкусовую информацию, вкусовое ядро {второй
нейрон) посылает ее в ядро зрительного буфа {третий нейрон) противо¬
положной стороны, аксоны которых проходят через заднюю Уз зад¬
ней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в корковой вкусовой
области (лимбическая область, нижние отделы задней центральной
извилины, островок). Вкусовые ощущения воспринимаются разными
отделами языка различно. Сладкое лучше ощущается кончиком языка,
кислое краями, горькое — задней третью, соленое — одинаково всей
поверхностью языка.Снижение вкуса называется гипогейзией, потеря — агейзией, повыше¬
ние — гипергейзией. Раздражение корковой вкусовой области вызывает
вкусовые галлюцинации. Одностороннее разрушение корковых вкусовых
центров не вызывает заметных вкусовых расстройств, так как каждое
полушарие связано с вкусовыми рецепторными полями обеих сторон.Слюноотделительная функция околоушной железы обеспечивает¬
ся преимущественно деятельностью нижних слюноотделительных ядер,
волокна которых в составе барабанного нерва, а потом и малого камени¬
стого нерва идут к ушному узлу. Постганглионарные волокна к околоуш¬
ной железе идут в составе ушно-височного нерва. При поражении слю¬
ноотделительного ядра или языкоглоточного нерва возникает сухость во
рту в связи с бездействием мошной околоушной слюнной железы.Чувствительное ядро (серые крылышки) обеспечивает чувствительность
слизистой оболочки глотки, барабанной полости, гортани, трахеи, мяг¬
кого нёба, надгортанника и верхней трети трахеи; двигательное (двой¬
ное ядро) — иннервацию мышц мягкого неба, надгортанника, глотки,
гортани, верхней части пищевода, голосовых связок. При поражении
любого из этих ядер или стволов IX и X нервов наблюдается снижение
или выпадение глоточного и нёбного рефлексов вследствие перерыва
рефлекторной дуги.При двустороннем поражении двойного ядра нарушается глотание, возника¬
ет поперхивание. В результате паралича мышц надгортанника жидкая пища
120	ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгапопадает в гортань и трахею, а вследствие паралича мышц мягкого нёба —
затекает в полость носоглотки и носа. Речь больного приобретает гнусавый
носовой оттенок, так как звук резонирует в носоглотке, не закрытой нёбной
занавеской. При двустороннем поражении той части двойного ядра, которая
дает начало двигательным волокнам блуждающего нерва, могут также наблю¬
даться расстройства глотания (дисфагия) и поперхивание. Кроме того, пара¬
лич мышц гортани приводит к провисанию голосовых связок и дисфонии —
голос больного теряет звонкость, становится сиплым, иногда речь совсем
беззвучна.Одностороннее поражение двигательного ядра проявляется свисани-
ем мягкого нёба на стороне поражения, неподвижностью или отстава¬
нием его на этой стороне при произнесении звука «а». Язычок {uvula)
отклоняется в здоровую сторону. Односторонний паралич голосовой
связки обнаруживается при ларингоскопическом исследовании. Голос
становится хриплым. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или
выпадают на пораженной стороне.Поражение ядра серого крылышка или чувствительных волокон,
направляющихся к нему по стволу IX и X нервов, сопровождается
анестезией слизистой оболочки мягкого нёба, глотки.Заднее ядро блуждающего нерва обеспечивает парасимпатическую
иннервацию гладкой мускулатуры сосудов, желудка, кишечника, трахеи,
бронхов, мышцы сердца, желез дыхательных и желудочно-кишечных
путей. Двустороннее поражение этих ядер вызывает смерть вследствие
прекращения сердечной деятельности и остановки дыхания.Таким образом, при поражении IX нерва наблюдаются:•	нарушение вкуса на задней трети языка;•	денервация околоушной железы, сопровождающаяся сухостью во рту;•	анестезия глотки на стороне поражения;•	снижение глоточного и нёбного рефлексов на стороне поражения;-	паралич мягкого нёба на стороне поражения, отклонение язычка в
здоровую сторону;•	поперхивание при глотании;•	носовой оттенок голоса.При поражении X нерва наблюдаются следующие симптомы:■	анестезия глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне;•	снижение или выпадение глоточного и нёбного рефлексов на сто¬
роне поражения;•	односторонний паралич мягкого нёба, поперхивание при глота¬
нии, провисание голосовой связки на пораженной стороне;
ЧАСТЬ I. Общая неврология121•	голос хриплый с гнусавым оттенком;•	парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне
поражения.XI	нерв — добавочный, двигательный нерв (рис. 5.18). Ядро добавоч¬
ного нерва находится в нижнем отделе продолговатого мозга и сером
веществе спинного мозга на уровне С,—С5. Корещки спинномозговой
части выходят на боковой поверхности шейного отдела спинного мозга,
сливаются в общий ствол нерва, который поднимается вверх и через
большое затылочное отверстие входит в полость черепа, затем после
слияния с бульбарной частью нерва выходит через яремное отверстие.XI	нерв иннервирует грудино¬
ключично-сосцевидную и трапе¬
циевидную мышцы, функции этих
мышц: наклон головы набок с пово¬
ротом лица в противоположную
сторону, приподнимание плеча и
акромиальной части лопатки вверх
(пожимание плечами), оттягива¬
ние плечевого пояса кзади и при¬
ведение лопатки к позвоночнику.Содружественный поворот головы
и взора осуществляется благода¬
ря связям ядер добавочного нерва
и ядер верхнешейного отдела с
системой заднего продольного
пучка.При поражении ядра, корешка,
ствола добавочного нерва развива¬
ется периферический паралич
грудиноключично-сосцевидной
и трапециевидной мышц, затруд¬
нен поворот головам в здоровую
сторону, плечо на пораженной
стороне опушено, лопатки ниж¬
ним углом отходят от позвоноч¬
ника, затруднено пожимание
плечом, ограничено поднима¬
ние руки выше горизонтальной
линии.Рис. 5.18. Добавочный (XI) нерв
и его связи:1 — спинномозговые корешки доба¬
вочного нерва; 2 — черепные корешки
добавочного нерва; 3 — ствол добавоч¬
ного нерва; 4 — яремное отверстие; 5 —
внутренняя часть добавочного нерва;6	— нижний узел блуждающего нерва;7	— наружная ветвь добавочного нерва;8	— грудиноключично-сосцевидная
мышца; 9 — трапециевидная мышца.
Красным цветом обозначены двига¬
тельные нервные структуры, синим —
чувствительные вегетативные, зеле¬
ным — парасимпатические, фиолето¬
вым — афферентные вегетативные
122ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозга13 14Рис. 5.19 а. Подъязычный (ХИ) нерв и его связи:1 — ядро подъязычного нерва; 2 — подъязычный канал; 3 — менингеальная
ветвь; 4 — соединительная ветвь к верхнему шейному симпатическому узлу;
5 — соединительная ветвь к нижнему узлу блуждающего (X) нерва; 6 — верх¬
ний шейный симпатический узел; 7 — нижний узел блуждающего нерва;8	— соединительные ветви к двум первым спинномозговым узлам; 9 — вну¬
тренняя сонная артерия; 10 — внутренняя яремная вена; И — шилоязычная
мышца; 12 — вертикальная мышца языка; 13 — верхняя продольная мыщца
языка; 14 — поперечная мышца языка; 15 — нижняя продольная мышца
языка; 16 — подбородочно-язычная мышца; 17 — подбородочно-подъязычная
мышца; 18 — подъязычно-язьпхная мышца; 19 — щитоподъязычная мышца;
20 — грудиноподъязычная мышца; 21 — фудинощитовидная мышца; 22 —
верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 — нижнее брюшко
лопаточно-подъязычной мышцы; 24 — шейная петля; 25 — нижний корешок
шейной петли; 26 — верхний корешок шейной петли. Красным цветом обо¬
значены ветви, отходящие от продолговатого мозга, фиолетовым — от шейного
отдела спинного мозга
ЧАСТЬ I. Общая неврология123XII	нерв — подъязычный. Дви¬
гательный нерв (рис. 5.19 а). Ядро
подъязычного нерва лежит в дне
ромбовидной ямки, начинается в
ее центральном отделе и тянет¬
ся до третьего шейного сегмента
спинного мозга. Корешки выхо¬
дят между пирамидами и оливами
продолговатого мозга, сливаются в
общий ствол, выходящий из поло¬
сти черепа через канал подъязыч¬
ного нерва.При поражении нерва с одной
стороны возникает парез или
паралич соответствующей полови¬
ны языка. Наблюдается атрофия	Девиация языка
мышц языка. При высовывании язык отклоняется в сторону паралича,
так как подбородочно-подъязычная мышца здоровой стороны направ¬
ляет язык вперед и в противоположную сторону. При поражении ядра
подъязычного нерва на пораженной половине мышц языка наблюдают¬
ся фибриллярные подергивания и мозаичная, неравномерная атрофия.
Речь становится неотчетливой (дизартрия). Легкую дизартрию можно
обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов
(«сыворотка из-под простокваши»).При полном двустороннем поражении язык неподвижен (глоссоплегия),
и речь становится невозможной {анартрия), нарушаются формирование
и продвижение пищевого комка, что затрудняет прием пищи.При поражении ядра подъязычного нерва и одновременном вовлечении
в процесс пирамидных путей, проходящих через ствол, развивается аль¬
тернирующий синдром Джексона.Ядро подъязычного нерва (XII) связано только с противоположными
полушариями, поэтому при поражении корково-ядерного пути развивается
центральный паралич мышц языка без атрофии языка и фибриллярных
подергиваний. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных
подергиваний можно отличить периферический паралич от централь¬
ного. При локализации очага поражения в области внутренней капсулы
возникает характерный симптомокомплекс, контралатеральный очагу
поражения: гемиплегия, ценфальный паралич мимической мускулатуры
и половины языка (рис. 5.19 б).
124ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозга5.2.	Бульбарный и псевдобульбарный параличБульбарный паралич — периферический паралич, возникающий
при поражении ядер, корещков или двигательных волокон IX, X,XII	нервов. Очаги поражения в стволе или на основании мозга могут
быть односторонними или двусторонними. Для него характерны:•	атрофия, атония мышц бульбарной группы;•	арефлексия глоточных и нёбных рефлексов;•	поражение ядер бульбарной группы ло данным ЭМГ;•	фасцикулярные подергивания.Клиническими признаками данного типа паралича являются
дизартрия, дисфагия, дисфония. В тяжелых случаях наблюдаются нару¬
шения сердечно-сосудистой деятельности и дыхания.Псевдобульбарный паралич — центральный паралич бульбарной
группы мышц, возникающий при двустороннем поражении кортико-
нуклеарных путей. Одностороннее их поражение ведет лишь к наруше¬
нию функции подъязычного нерва и части лицевого нерва, поскольку
все остальные черепные нервы имеют двусторонние связи с полуша¬
риями большого мозга. Симптомы псевдобульбарного паралича:•	гипертония мышц бульбарной группы;•	гиперрефлексия нёбных и глоточных рефлексов (повышенный
рвотный рефлекс);•	симптомы орального автоматизма (рис. 5.20);•	насильственный смех и плач (рис. 5.21).Клинические различия бульбарного и псевдобульбарного пара¬
лича представлен в табл. 8.Таблица 8, Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарно¬
го параличейБульбарный параличПсевдобульбарный параличпериферическийцентральныйВозникает при одностороннем или
двустороннем поражении ядер,
корешков или IX, X, ХП нервовВозникает при двустороннем пора¬
жении кортико-нуклеарных путей
к IX, X, XII нервамАтрофия, атония мышц
бульбарной группы.Снижение или отсутствие глоточных
и нёбных рефлексов.Фасцикулярные подергивания.
Изменения на ЭМГГипертония мышц бульбарной
группы и языка.Гиперрефлексия нёбных и глоточ¬
ных рефлексов, расширение их зон
(повышенный рвотный рефлекс).
Патологические рефлексы
орального автоматизма.
Насильственный смех и плач
ЧАСТЬ I. Общая неврология125а	оРис 5.20. Рефлексы орального автоматизма: а - назолабиальный, б - дистанс-
оральный, Маринеску—Радовичи, ВюрпаПри некоторых заболеваниях
(БАС, сосудистые нарушения)
наблюдается сочетание бульбар¬
ного и псевдобульбарного пара¬
личей. Б таких случаях атрофия
бульбарных групп мыщц сочета¬
ется с повышением глоточных и
нёбных рефлексов, симптомами
орального автоматизма.Рис. 5,21. Гримаса при насильствен¬
ном смехе5.3.	Синдромы поражения ствола. Альтернирующие синдромыАльтернирующие синдромы ствола мозга возникают при половин¬
ном поражении ствола мозга на любом его уровне. При этом на сторо¬
не очага возникает периферический паралич мышц, иннервируемых
пораженным нервом, а контралатерально — гемипарез, гемианесте¬
зия, так как все пути в стволе перекрещиваются.Синдромы поражения ствола мозга на разных уровняхСиндромы поражения среднего мозга (рис. 5.22) связаны с пора¬
жением глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная
офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в
глазах при взгляде вниз и вялая реакция зрачков на свет).Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез
взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движе¬
ний глазных яблок, офтальмогшегия, горизонтальный нистагм, синдром
Нотнагеля, парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства,
децеребрадионная ригидность, связанная с поражением мезэнцефаль¬
ных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.
126ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаРис. 5.22. Расположение основных ядер на поперечном срезе среднего мозга
на уровне верхних бугорков четверохолмия (схема и срез);1 - верхний бугорок; 2 — ядро глазодвигательного нерва; 3 - медиальная петля;4	- красное ядро; 5 - черное вещество; 6 - ножка мозга; 7 - глазодвигатель¬
ный нерв; 8 — локализация поражения при синдромах Вебера; 9 — Бенедикта;10	- ПариноСиндром красного ядра: синдром Клода (нижний синдром красного
ядра) и синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) — интенци¬
онный гемитремор, геми гиперкинез.Синдром черного вещества: пластическая мышечная гипертония,
развитие акинетико-ригидного синдрома.Тегментальный синдром: гомолатерально — атаксия, синдром
Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально — гемигипестезия,
нарушение старт-рефлексов.Альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Клода и др. пред¬
ставлены в табл. 9.Таблица 9, Альтернирующие синдромы стволаАльтернирующийсиндромСимптомы на стороне
очагаСимптомы
на контралатеральной
сторонеАльтернирующие синдромы среднего мозгаВебераПоражение ядер и воло¬
кон глазодвигательных
нервов: расходящееся
косоглазие, экзофтальм,
птоз, мидриаз, паралич
аккомодации, отстут-
ствие фотореакцииЦентральная гемипле¬
гия, центральный пара¬
лич мышц лица и языка
(вовлечение кортико-
нуклеарных волокон к
VII, XII нервам)
ЧАСТЬ I. Общая неврология127Продолжение таблицы 9БенедиктаТо жеИнтенционный гемитремор
(вовлечение черного вещества
и красного ядра)КлодаТо жеНарушение координации
движения, гемипарез и
мышечная гипотония (вовле¬
чение верхней ножки моз¬
жечка)НотнагеляНарушение слуха, равно¬
весия, паралич глазодвига¬
тельных мышцГемипарез с центральным
парезом мимических мышц и
мышц языкаАльтернирующие синдромы мостаМийяра—ГублераПериферический паралич
мимической мускулатуры
(УП нерв)Центральная гемиплегияФовиляПериферический паралич
мимической мускулатуры;
сходящееся косоглазие,
диплопия, недоведенис
глазного яблока кнаружи
(VI нерв)Центральная гемиплегияБриссо—СекараСпазм мимической муску¬
латуры (раздражение ядра
лицевого нерва)Спастический гемипарезРаймона-СестанаПарез взора в сторону очага,
атаксия, хореоатетоидный
гиперкинезСпастический гемипарез и
гемианестезияГренеВыпадение поверхностной
чувствительности на лице
по сегментарному типу
(поражение спинномозгово¬
го ядра V нерва)Выпадение поверхностной
чувствительности по прово¬
дниковому типу на туловище
и конечностях (поражение
спиноталамического пути)Альтернирующие синдромы продолговатого мозгаДжексонаПериферический паралич
мышц языкаЦентральная гемиплегияАвеллисаПарез мягкого нёба и голо¬
совых связок с нарушением
глотания, фонации, речи
(поражение IX и X нервов)Спастический гемипарез
128ГЛАВА 5. Черепные нервы. Синдромы поражения ствола мозгаОкончание таблицы 9ШмидтаПарез голосовой связки,
мягкого нёба, трапециевид¬
ной и грудиноключично¬
сосцевидной мышц (пора¬
жение двигательных ядер
или волокон IX, X, XI
нервов)Спастический гемипарезВалленберга-ЗахарченкоПаралич мягкого нёба и голо¬
совых связок (поражение дви¬
гательного ядра IX, X нервов),
синдром Бернара—Горнера
(поражение нисходящих
симпатических волокон),
вестибулярно-мозжечковые
расстройства, сегментарные
расстройства чувствительно¬
сти на лицеГемианестезия (поражение
спиноталамического пути)ТапиаПаралич трапециевид¬
ной, грудноключично¬
сосцевидной мышц,
паралич мышц языка (пора¬
жение двигательных ядер
или волокон XI, XI1 нервов)Спастический гемипарезВолештейпаПарез голосовой связки
(сочетанное поражение
орального отдела двойного
ядра)ГемианестезияАльтернирующие синдромы при поражении нескольких отделов стволаГликаПарез мимической мускула¬
туры со спазмом (VII нерв),
боль в супраорбитальной
области (V нерв), понижение
зрения или амавроз (II нерв),
затруднение глотания (IX, X
нервы)Спастический гемипарезБабинского-НожоттаАтаксия, нистагм, асинергия;
синдром Бернара-Горнера;
гипертермияСпастический гемипарез,
гемианестезияСиндромы поражения моста мозга (рис. 5.23) включают симптомы,
связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII черепных нервов,
медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка.
ЧАСТЬ I. Общая неврология129Наблюдаются:•	параличи мышц, иннервируе¬
мых лицевым и отводящим
нервами;•	парезы или параличи взора
(мостовой центр взора, задний
продольный пучок);•	нарушения кожной чувстви¬
тельности на лице;•	расстройства слуха;•	вестибулярные расстройства;•	вегетативно-трофические на¬
рушения (гипертермия, рас¬
стройство сфинктеров, нару¬
шение потоотделения, судоро¬
ги, горметония).При локализации поражения в
области мостомозжечкового угла
наблюдаются симптомы со стороны
VIII, VII, реже — VI и V черепных
нервов, мозжечковые расстройства;
на противоположной стороне —
спастическая гемиплегия.Также наблюдаются альтерни¬
рующие синдромы Мийяра-Губ-
лера, Фовиля, Бриссо—Секара, Рай-
мона-Сестана, Грене (см. выше).Синдромы поражения продолговатого мозга (рис. 5.24)
симптомы поражения ядер IX, X, XI и ХП черепных нервов, нужней
оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамнд^^оР^
и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих
волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Гл«.
которые проявляются в виде:	’•	гемипарезов, тетрапарезов или параличей конечностей, аль-ге
рующей гемиплегии (при локализации очага в области пирад.
ного перекреста — паралич руки на стороне поражения,
на противоположной стороне);•	расстройство чувствительности (гемианестезия, альтерц»»
щая гемианестезия); при локализации поражения вVIIIРис. 5.23. Расположение ядep^gpgJ^_
ных нервов на поперечном ^
нижнем отделе моста мозга ^
срез);1	- медиальный продольны]^2	- верхнее вестибулярное ядро- 3
ядро отводящего нерва; 4 спин¬
номозговой путь тройничного нерва;
5 - ядро спинномозгового nyтитpoйцJ^^J ’
ного нерва; 6 - ядро лицевого н^р^^. ^ _
корково-спинномозговой и Корково¬
ядерный пути; 8 - локализация (1ора5ке-ния при синдромах Раймона-е^^^^^.
9 - мостомозжечкового угла; уц’
VIII - черепные нервы
130ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы.4 3 1 2 5 6	14Рис 5.24. Расположение ядер черепных нервов на аоперечном срезе продолго¬
ватого мозга (схема и срез):1 - тонкое ядро; 2 - заднее ядро блуждающего нерва; 3 - нижнее вести¬
булярное ядро; 4 - клиновидное ядро; 5 - ядро одиночного пути; 6 - ядро
подъязычного нерва; 7 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 8 ~
спиноталамический пугь; 9 - двойное ядро; 10 - пирамида; 11 - олива;
12 — медиальная петля; локализация поражения при синдромах Джексона (13),
Валленберга-Захарченко (14), Тапиа (15); IX, X, XII - черепные нервыотделах продолговатого мозга — диссоциированные выпадения
поверхностной чувствительности на противоположной половине
тела; при локализации поражения в медиальных отделах про¬
долговатого мозга — диссоциированные расстройства глубокой
чувствительности с одной или обеих сторон;•	бульбарный, бульбарно-псевдобульбарный паралич;•	нарушения координации движений на стороне очага;•	синдром Бернара—Горнера;•	поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождает¬
ся нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и
частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.Также наблюдаются альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса,
Шмидта, Валленберга-Захарченко, Тапиа, Волештейна.Поражение ретикулярной формации ствола мозга характеризуется:•	нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (при¬
ступы сонливости);•	изменением мышечного тонуса, катаплексией (приступообразная
гипотония вследствие нарушения связей с экстрапирамидной
системой);
ЧАСТЬ I. Общая неврология	131•	синдромом Клейне—Левина («периодическая спячка«», сочетаю¬
щаяся с булимией);•	вегетативно-висцеральными расстройствами.Синдромы поражения основання мозгаПри поражении основания мозга в области передней черепной ямки раз¬
виваются:•	односторонняя аносмия;•	симптомы поражения лобной доли;•	снижается острота зрения, возникают битемпоральная, бина¬
зальная гемианопсия, односторонний экзофтальм/При поражении основания мозга в области средней черепной ямки отме¬
чаются;•	птоз, диплопия, мидриаз, расходящееся косоглазие (поражение
глазодвигательного нерва);•	битемпоральная гемианопсия (зрительная хиазма);•	расстройства чувствительности в области иннервации ветвей
тройничного нерва, боли в лице (тройничный нерв);•	нейроэндокринные нарушения, вегетативно-сосудистые, тро¬
фические, висцеральные расстройства (гипоталамический син¬
дром).При поражении основания мозга в области задней черепной ямки появ¬
ляются:•	симптомы бульбарного паралича;•	боли в лице, расстройства чувствительности в зоне иннервации
ветвей тройничного нерва;•	атаксия, атония, асинергия, нистагм, скандированная речь и дру¬
гие симптомы поражения мозжечка;•	парезы, параличи конечностей;•	альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса;•	симптомы поражения VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII черепных
нервов.
Глава 6. ВЕГЕТАТИВНАЯ (АВТОНОМНАЯ) НЕРВНАЯ
СИСТЕМА. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯВегетативная нервная система — это совокупность центров и путей,
обеспечивающих регулирование внутренней среды организма.Разделение мозга на системы довольно условно. Мозг работает
как единое целое, и вегетативная система моделирует деятельность
других его систем, в то же время подвергаясь влиянию коры.6.1.	функции и строение внеДеятельность всех органов и систем постоянно находится под
влиянием иннервации симпатической и парасимпатической частей
вегетативной нервной системы. В случаях функционального преоб¬
ладания одной из них наблюдаются симптомы повышенной возбуди¬
мости: симпатикотония — в случае преобладания симпатической части
и ваготония — в случае преобладания парасимпатической (табл. 10),Таблица 10. Действие вегетативной нервной системыИннервируемыйорганДействие симпатических
нервовДействие парасимпатиче¬
ских нервовСердцеУсиливают и ускоряют
сокращения сердцаОслабляют и замедляют
сокращения сердцаАртерииВызывают сужение
артерий и повышают
кровяное давлениеВызывают расширение
артерий и понижают
кровяное давлениеП ищеварител ьн ый
трактЗамедляют перисталь¬
тику, уменьшают
активностьУскоряют перистальтику,
повышают активностьМочевой пузырьВызывают расслабле¬
ние пузыряВызывают сокращение
пузыряМускулатура брон¬
ховРасширяют бронхи,
облегчают дыханиеВызывают сокращение
бронховМышечные волокна
радужной оболочкиМидриазМиозМышцы, подни¬
мающие волосыВызывают поднятие
волосВызывают прилегание
волосПотовые железыПовышают секрециюПонижают секрецию
ЧАСТЬ I. Общая неврология	133Основной принцип вегетативной регуляции — рефлекторный.
Афферентное звено рефлекса начинается с разнообразных интеро-
цепторов, расположенных во всех органах. От интероцепторов по
специализированным вегетативным волокнам или смешанным пери¬
ферическим нервам афферентные импульсы достигают первичных
сегментарных центров (спинальных или стволовых). От них к органам
направляются эфферентные волокна. В отличие от соматического
спинального мотонейрона вегетативные сегментарные эфферентные
пути двухнейронны: волокна от клеток боковых рогов прерываются
в узлах, и уже постганглионарный нейрон достигает органа.Существует несколько видов рефлекторной деятельности веге¬
тативной нервной системы. Вегетативные сегментарные рефлексы
(аксон-рефлексы), дуга которых замыкается вне спинного мозга, в
пределах разветвлений одного нерва, характерны для сосудистых
реакций. Известны висцеро-висцеральные рефлексы (например,
сердечно-легочные, висцерокутанные, которые, в частности, обуслов¬
ливают появление участков кожной гиперестезии при заболеваниях
внутренних органов) и кожно-висцеральные рефлексы (на стимуля¬
ции которых основаны тепловые процедуры, рефлексотерапия).С анатомической точки зрения вегетативная нервная система
состоит из центральной и периферической частей. Центральная часть
представляет собой скопления клеток в головном и спинном мозге.Периферическое звено вегетативной нервной системы включает:•	пограничный ствол с паравертебральными узлами;•	ряд отходящих от пограничного ствола серых (безмякотных) и
белых (мякотных) волокон;•	нервные сплетения вне и внутри органов;•	отдельные периферические нейроны и их скопления (преверте-
бральные узлы), объединенные в нервные стволы и сплетения.Топически вегетативную нервную систему делят на сегментарный
аппарат (спинной мозг, узлы вегетативных сплетений, симпатиче¬
ский ствол) и надсегментарный — лимбико-ретикулярный комплекс,
гипоталамус.Сегментарный аппарат вегетативной нервной системы:•	1-й отдел — спинной мозг:—	цилиоспинальный центр симпатической нервной системы Ск-ТЬ];—	клетки в боковых рогах спинного мозга С^—Ьз;•	2-й отдел ~ ствол:—	ядра Якубовича-Вестфаля-Эдингера, Перлиа;
134 ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы...—	клетки, принимающие участие в терморегуляции и обменных
процессах;—	секреторные ядра;—	полуспецифические дыхательные и сосудодвигательные центры;•	3-й отдел — симпатический ствол:—	20—22 узла;—	пре- и постганглионарные волокна;•	4-й отдел ~ волокна в структурах периферических нервов,Надсегментарный аппарат вегетативной нервной системы:•	лимбическая система (древняя кора, гиппокамп, грушевидная
извилина, обонятельный мозг, периамигдалярная кора);•	неокортекс (поясная извилина, лобно-теменная кора, глубинные
отделы височной доли);•	подкорковые образования (миндалевидный комплекс, перегород¬
ка, таламус, гипоталамус, ретикулярная формация).Центральным регулирующим звеном является гипоталамус. Его
ядра связаны с корой полущария большого мозга и нижележащими
отделами ствола мозга.Гипоталамус:•	имеет общирные связи с различными отделами головного и слин¬
ного мозга;•	на основании получаемой информации обеспечивает сложную
нервно-рефлекторную и нейрогуморальную регуляцию;•	богато васкуляризован, сосуды высокопроницаемы для белковых
молекул;■	близко расположен к ликвороносным путям.Перечисленные особенности обусловливают повышенную «рани¬
мость» гипоталамуса под действием различных патологических про¬
цессов в ЦНС и объясняют легкость возникновения его дисфункции.Каждая группа ядер гипоталамуса осуществляет надсегментарную
вегетативную регуляцию функций (табл. П). Таким образом, гипо-
таламическая область участвует в регуляции сна и бодрствования,
всех видов обмена веществ, ионной среды организма, эндокрин¬
ных функций, половой сферы, сердечно-сосудистой и дыхательной
систем, деятельности желудочно-кишечного тракта, тазовых органов,
трофических функций, температуры тела.В последние годы установлено, что в вегетативной регуляции огром¬
ная роль принадлежит лобйбш и височным долям коры полушарий большого
мозга. Они координируют и контролируют деятельность вегетативной
ЧАСТЬ І. Общая неврология135системы через промежуточный мозг; определенную регулирующую
роль выполняют также полосатое тело, зрительный бугор, субталами¬
ческое ядро.Таблица 11. Симптомы раздражения и поражения гипоталамусаПоказательОтдел гипоталамусапереднийсреднийзаднийЯдраПаравентрикуляр-
ные, супрахиазмаль-
ные, латеральные и
медиальные части
супраоптических
ядерЗадние отделы
супраоптических
ядер, центрального
серого вещества
желудочка, мамил-
лоинфундибуляр-
ные (передняя
часть), паллидоин-
фундибулярные,
и нтерфорникал ь-
ныеМамиллоинфун-
дибулярные
(задняя часть),
люисово тело,
сосочковое телоРегуляцияфункцийУчаствуют в интегра¬
ции функции тро-
фотропной системы,
осуществляющей
анаболические про¬
цессы, поддерживаю¬
щие гомеостаз.
Участвует в обмене
углеводовУчаствует в обмене
жиров.Участвуют в инте¬
грации функции
преимуществен¬
но эрготроп ной
системы, осущест¬
вляющей приспо¬
собление к меняю¬
щимся условиям
внешней среды.
Участвует в обмене
углеводов.РаздражениеПовьппение тонуса
парасимпатической
части вегетативной
системы; миоз, бра-
дикардия, снижение
артериального давле¬
ния, усиленная секре¬
торная деятельность
желудка, ускорение
желудочно-кишечной
перистальтики, рвота,
дефекация, мочеиспу¬
сканиеГеморрагии,
трофические рас¬
стройстваПовышение тону¬
са симпатической
части вегетатив¬
ной системы:
мидриаз, тахикар¬
дия, повышение
артериального
давленияПоражениеНесахарный диабет,
полиурия, гипергли¬
кемияОжирение, поло¬
вой инфантилизмЛетаргия, сниже¬
ние температуры
тела
136ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы.,.Рис. 6.1. Лимбическая система:1 - мозолистое тело; 2 - свод; 3 — пояс;
4 - задний таламус; 5 - перешеек пояс¬
ной извилины; 6 - III желудочек; 7 -
сосцеввдное тело; 8 — мост; 9 - нижний
продольный пучок; 10 - кайма; 11 -
извилина гиппокампа; 12 — крючок;
13 - глазничная поверхность лобного
полюса; 14 - крючковидный пучок;
15 - поперечная связь миндалевидного
тела; 16 — передняя спайка; 17 — перед¬
ний таламус; 18 - поясная извилинаОсобое место в регуляции веге¬
тативных функций занимает лим¬
бическая система. Наличие функ¬
циональных связей лимбических
структур с ретикулярной формаци¬
ей позволяет говорить о так назы¬
ваемой лимбико-ретикулярной
оси, которая является одной из
важнейших интегративных систем
организма.Лимбическая система играет
существенную роль в формиро¬
вании мотивации и поведения.
Мотивация включает в себя
сложнейшие инстинктивные и
эмоциональные реакции, напри¬
мер пищевые, оборонительные.
Лимбическая система, кроме
того, участвует в регуляции сна и
бодрствования, памяти, внима¬
ния и других сложных процессов
(рис. 6.1).6.2.	Регуляция мочеиспускания и дефекацииМышечная основа мочевого пузыря и прямой кишки состоит
преимущественно из гладкой мускулатуры, поэтому иннервирует¬
ся вегетативными волокнами. В то же время в состав пузырного
и анального сфинктеров входят поперечнополосатые мышцы, что
дает возможность произвольного их сокращения и расслабления.
Произвольная регуляция мочеиспускания и дефекации формируется
постепенно, по мере созревания ребенка, К 2-2,5 годам ребенок уже
довольно уверенно владеет навыками опрятности, хотя во сне еще
наблюдаются случаи непроизвольного мочеиспускания.Рефлекторное опорожнение мочевого пузыря осуществляется
благодаря сегментарным центрам симпатической и парасимпати¬
ческой иннервации (рис. 6.2), Центр симпатической иннервации
находится в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов
Ь|—Ьз. Симпатическая иннервация осуществляется нижним под¬
чревным сплетением, пузырными нервами. Симпатические волокна
ЧАСТЬ I. Общая неврология137Рис. 6.2. Центральная и периферическая иннервация мочевого пузыря:1 - кора большого мозга; 2 - волокна, обеспечивающие произвольный
контроль за опорожнением мочевого пузыря; 3 — волокна болевой и темпе¬
ратурной чувствительности; 4 - поперечный срез спинного мозга (ТЬ9-Т2
для чувствительных волокон, ТЬц—Ьз для двигательных); 5 - симпатическая
цепочка (ТЬ^-Ьз); 6 — симпатическая цепочка (ТЬ^—Ьз); 7 — поперечный
срез спинного мозга (сегменты 82-84); 8 - крестцовый (непарный) узел; 9 —
половое сплетение; 10 — тазовые внутренностные нервы; 11 - подчревный
нерв; 12 - нижнее подчревное сплетение; 13 — половой нерв; 14 — наружный
сфинктер мочевого пузыря; 15 - детрузор мочевого пузыря; 16 - внутренний
сфинктер мочевого пузыря
138 ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы...сокращают сфинктер и расслабляют детрузор (гладкие мышцы).
При повышении тонуса симпатической нервной системы возникает
задержка мочи (табл. 12).Центр парасимпатической иннервации находится в сегментах
$2-84. Парасимпатическая иннервация осуществляется тазовым
нервом. Парасимпатические волокна вызывают расслабление сфин¬
ктера и сокращение детрузора. Возбуждение парасимпатического
центра приводит к опорожнению мочевого пузыря.Поперечнополосатая мускулатура тазовых органов (наружный
сфинктер мочевого пузыря) иннервируется половым нервом (82-84).
Чувствительные волокна от наружного сфинктера уретры направля¬
ются в сегменты 82—84, где и замыкается рефлекторная дуга. Другая
часть волокон через систему боковых и задних канатиков направля¬
ется к коре полушарий большого мозга. Связи спинальных центров с
корой (парацентральная долька и верхние отделы передней централь¬
ной извилины) — прямые и перекрестные. Кора полушарий большого
мозга обеспечивает произвольный акт мочеиспускания. Корковые
центры не только регулируют произвольное мочеиспускание, но и
могут затормаживать этот акт.Регуляция мочеиспускания представляет собой своеобразный
циклический процесс. Наполнение мочевого пузыря приводит к
раздражению рецепторов, находящихся в детрузоре, в слизистой
оболочке пузыря и проксимальной части уретры. От рецепторов
импульсы передаются как в спинной мозг, так и в вышестоящие
отделы — диэнцефальную область и кору полушарий большого мозга.
Благодаря этому формируется чувство позыва на мочеиспускание.
Пузырь опорожняется Б результате координированного действия
нескольких центров: возбуждения спинномозгового парасимпати¬
ческого, некоторого угнетения симпатического, произвольного рас¬
слабления наружного сфинктера и активного напряжения мышц
брюшного пресса. После завершения акта мочеиспускания начинает
преобладать тонус симпатического спинномозгового центра, спо¬
собствующего сокращению сфинктера, расслаблению детрузора и
наполнению пузыря. При соответствующем наполнении цикл повто¬
ряется.Расстройства мочеиспускания проявляются в виде задержки
или недержания мочи, причем механизм возникновения этих рас¬
стройств различен в зависимости от уровня поражения (табл. 12).
ЧАСТЬ І. Общая неврология139Таблица 12. Основные нарушения мочеиспусканияТип нарушенияОчаг поражения
в нервной системеКлинические проявленияЦентральныйПоражение про¬
водящих корково¬
спинномозговых путейИмперативные позывы,
задержка мочи, периоди¬
ческое недержание мочиПоражение парасимпа¬
тического спинномоз¬
гового центраПарадоксальная ишурияПериферическийПоражение симпатиче¬
ского спинномозгового
центраИстинное недержание
мочи с сохранным тонусом
детрузораПоражение симпатиче¬
ского и парасимпатиче¬
ского спинномозговых
центровИстинное недержание
мочи с атонией детрузораФункциональныенарушенияДисфункция лимбико-
ги пота лам ических
отделов мозгаНочное недержание мочи,
дневное парциальное упу-
скание мочиЗадержка мочи возникает при спазме сфинктера, слабости детру¬
зора или при двустороннем нарущении связей мочевого пузыря с
корковыми центрами (вследствие первоначального реактивного угне¬
тения спинальных рефлексов и относительного преобладания тону¬
са симпатического спинального центра). При переполнении пузы¬
ря сфинктер может частично раскрываться под давлением, и моча
выделяется каплями. Такое явление носит название парадоксальной
ишурии. Нарушение чувствительных путей мочеиспускательного реф¬
лекса приводит к утрате позыва к мочеиспусканию, что также может
вызвать задержку мочи, но поскольку чувство переполнения мочево¬
го пузыря сохраняется, а эфферентный аппарат рефлекса функцио¬
нирует, то такая задержка обычно имеет преходящий характер.Временная задержка мочи, возникающая при двустороннем пора¬
жении кортико-спинальных влияний, сменяется недержанием мочи
вследствие «растормаживания» спинальных сегментарных центров.
Это недержание является по существу автоматическим, непроиз¬
вольным опорожнением мочевого пузыря по мере его наполнения и
140 ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы...называется перемежающимся, периодическим недержанием мочи. При
этом вследствие сохранения рецепторов и чувствительных путей
ощущение позыва к мочеиспусканию приобретает характер импера¬
тивного: больной должен помочиться немедленно, иначе произойдет
непроизвольное опорожнение мочевого пузыря; фактически позыв
фиксирует начало непроизвольного акта мочеиспускания.Недержание мочи при поражении спинномозговых центров отли¬
чается от перемежающегося тем, что моча постоянно выделяется по
каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь. Такое расстрой¬
ство называется истинным недержанием мочи, или параличом мочевого
пузыря. При полном параличе мочевого пузыря, когда наблюдается
слабость и сфинктера, и детрузора, часть мочи скапливается в пузы¬
ре, несмотря на ее постоянное выделение. Это нередко приводит к
появлению цистита, восходящей инфекции мочевых путей.в детском возрасте недержание мочи преимущественно в ночное
время встречается как самостоятельное заболевание — ночной энурез.
Это заболевание характеризуется функциональными нарушениями
мочеиспускания.Нервный механизм дефекации осуществляется благодаря деятель¬
ности вегетативного центра спинного мозга на уровне 82—84 и коры
большого мозга (вероятнее всего, передней центральной извилины).
Поражение корково-спинномозговых влияний приводит вначале к
задержке кала, а затем, вследствие активизации спинальных меха¬
низмов, к автоматическому опорожнению прямой кишки по анало¬
гии с перемежающимся недержанием мочи. В результате поражения
спинальных центров дефекации кал постоянно выделяется по мере
его поступления в прямую кишку.Недержание кала, или энкопрез, встречается значительно реже, чем
энурез, но в ряде случаев может сочетаться с ним.Склонность к запорам может наблюдаться при вегетативной дис¬
функции с повышением тонуса симпатической части вегетативной
нервной системы, а также у детей, которые привыкли задерживать
стул. От задержки кала, вызванной поражением вегетативных цен¬
тров, следует отличать запоры, которые могут быть связаны с самой
разнообразной патологией внутренних органов. В неврологической
клинике наибольшее значение имеет остро возникший энкопрез.
Врожденный энкопрез может быть обусловлен аномалиями пря¬
мой кишки или спинного мозга и нередко требует хирургического
лечения.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	В клинической практике имеют значение также расстройства,
обусловленные нарушением вегетативной иннервации глаза, нару-
щением слёзо- и слюноотделения.6.3.	Вегетативная иннервация глазаВегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или
сужение зрачка (Ми. dilatator et sphincter pupillae), аккомодацию (рес¬
ничная мышца — М. ciliaris), определенное положение глазного
яблока в глазнице (глазничная мышца — М. orbitalis) и частично —
поднимание верхнего века (верхняя мышца хряша века — М tarsalis
superior).Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, обусловливающая аккомо¬
дацию, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные —
симпатическими. Вследствие одновременного действия симпатиче¬
ской и парасимпатической иннервации выпадение одного из влия¬
ний приводит к преобладанию другого (рис. 6.3).Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верх¬
них холмиков, входят в состав III черепного нерва (ядра Якубовича-
Эдингера-Вестфаля) — для сфинктера зрачка и ядро Перлиа — для
ресничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе П1 нерва в
ресничный узел, откуда берут начало постганглионарные волокна к
мышце, сужающей зрачок, и ресничной мышце.Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спин¬
ного мозга на уровне сегментов С«—Thi. Волокна из этих клеток
направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее
по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий
подходят к соответствующим мышцам {Мт, tarsalis, orbitalis et dilatator
pupillae).В результате поражения ядер Якубовича-Эдингера-Вестфаля
или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка,
при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических
влияний {мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него
волокон нарушается аккомодация.Поражение цилиоспинального центра или идущих от него воло¬
кон приводит к сужению зрачка {миоз) за счет преобладания пара¬
симпатических влияний, к западению глазного яблока {энофтальм)
и легкому сужению глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века
и легким энофтальмом. Эта триада симптомов — миоз, энофтальм и
сужение глазной щели — носит название синдрома Бернара—Горнера,
142 ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы.4 5	67Рис. 6,3, Вегетативная иннервация головы;I - заднее центральное ядро глазодвигательного нерва; 2 - добавочное ядро глазодвигатель¬
ного нерва (ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля); 3 - глазодвигательный нерв; 4 — носо¬
ресничная ветвь от глазного нерва; 5 - ресничный узел; 6 - короткие ресничные нервы;
7 — сфинктер зрачка; 8 — дилататор зрачка; 9 — ресничная мышца; 10 - внутренняя сонная
артерия; 11 - сонное сплетение; 12 - глубокий каменистый нерв; 13 - верхнее слюноотдели¬
тельное ядро; 14 — промежуточный нерв; 15 - узел коленца; 16 — большой каменистый нерв;
17 - крылонёбный узел; 18 - верхнечелюстной нерв (11 ветвьтройничного нерва); 19 - скуло¬
вой нерв; 20 — слёзная железа; 21 — слизистые оболочки носа и нёба; 22 — коленцебарабанный
нерв; 23 — ушно-височный нерв; 24 - средняя меиингсальная артерия; 25 - околоушная
железа; 26 — ушной узел; 27 — малый каменистый нерв; 28 - барабанное сплетение; 29 —
слуховая труба; 30 - одиночный путь; 31 - нижнее слюноотделительное ядро; 32 - барабанная
струна; 33 - барабанный нерв; 34 — язычный нерв (от нижнечелюстного нерва -1II ветви трой¬
ничного нерва); 35 - вкусовые волокна к передним /з языка; 36 - подъязычная железа; 37 - под¬
челюстная железа; 38 — поднижнечелюстной узел; 39 - лицевая артерия; 40 — верхний шейный
сим готический узел; 41 - клетки бокового рога Th,-Tli2; 42 - нижний узел языкоглоточного
нерва; 43 - симпатические волокна к сплетениям внутренней сонной и средней оболочечной
артерий; 44 - иннервация лица и волосистой части гатовы; III, VII, IX — черепные нервы.
Зеленым цветом обозначены парасимпатические волокна, красным - симпатические, синим —
чувствительные
ЧАСТЬ [. Общая неврология	143включающего также нарушения потоотделения на той же стороне
лица. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация
радужки. Синдром Бернара-Горнера чаще обусловлен поражением
боковых рогов спинного мозга на уровне Cj¡-Th,, верхних шейных
отделов пограничного симпатического ствола или симпатическо¬
го сплетения сонной артерии, реже — нарушением центральных
влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга).
Раздражение этих отделов может вызывать выпячивание глазного
яблока {экзофтальм) и расширение зрачка {мидриаз).6.4.	Слёзоотделение и слюноотделениеСлёзоотделение и слюноотделение обеспечиваются верхним и
нижним слюноотделительными ядрами, находящимися в нижней
части ствола мозга (граница продолговатого мозга и моста мозга). От
этих ядер вегетативные волокна идут в составе Vn черепного нерва к
слёзной, подчелюстным и подъязычным слюнным железам, в составеIX	нерва — к околоушной железе (рис. 6.3). На функцию слюноотде¬
ления оказывают влияние подкорковые узлы, гипоталамус, поэтому
при их поражении наблюдается избыточная саливация. Чрезмерная
саливация может выявляться также при тяжелых степенях слабоу¬
мия. Нарушения слезоотделения отмечаются не только при пораже¬
нии вегетативного аппарата, но и при различных заболеваниях глаз
и слёзного протока, при нарушении иннервации круговой мышцы
глаза.При исследовании вегетативной нервной системы в неврологиче¬
ской практике особое значение придается следующим ее функци¬
ям: регуляции тонуса сосудов и сердечной деятельности, регуляции
секреторной деятельности желез, терморегуляции, регуляции обмен¬
ных процессов, функций эндокринной системы, иннервации гладкой
мускулатуры, адаптационно-трофическим влияниям на рецептор¬
ный и синаптический аппараты.В неврологической клинике часто встречаются расстройства сосу¬
дистой регуляции, называемые вегетативно-сосудистыми дистониями,
для которых характерны головокружение, лабильность артериального
давления, резкая вазомоторная реакция и похолодание конечностей,
потливость и другие симптомы.При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение
на одной половине тела. У недоношенных детей часто выявляется
симптом Арлекина — покраснение одной половины тела, строго идущее
144 ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы...до сагиттальной линии, чаше наблюдается в положении на боку. При
поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются расстрой¬
ства вегетотрофических функций в зоне сегментарной иннервации.
Следует помнить о несовпадении сегментов вегетативной и соматиче¬
ской иннервации.В клинической практике может наблюдаться гипертермия, не
связанная с инфекционными заболеваниями, В отдельных случаях
отмечаются гипертермические кризы — приступообразные повыше¬
ния температуры, которые обусловлены поражением диэнцефальной
области. Имеет значение также асимметрия температуры — различие
температуры правой и левой половины тела.Также очень часто встречается гипергидроз — повышенное потоот¬
деление на всей поверхности тела или на конечностях. В отдельных
случаях гипергидроз является семейной особенностью, в пубертатном
периоде он, как правило, усиливается. В неврологической практике осо¬
бое значение имеет приобретенный гипергидроз, в подобных случаях он
сопровождается и другими вегетативными расстройствами. Для уточне¬
ния диагноза необходимо исследовать и соматический статус ребенка.6.5.	Синдромы поражения вегетативной нервной системыВ топической диагностике вегетативных расстройств можно раз¬
личать уровни вегетативных узлов, спинномозговые и стволовые
уровни, гипоталамические и корковые вегетативные нарушения.Симптомы поражения узлов пограничного ствола (трунцит):' гиперпатия, парестезии; ноющие, жгучие, постоянные или парок¬
сизмально усиливающиеся боли (иногда каузалгия) в зоне, отно-
сяшейся к пораженным узлам симпатического ствола с тенденци¬
ей к распространению на одноименную половину тела;•	расстройства потоотделения, пиломоторных, вазомоторных реф¬
лексов, вследствие чего в зоне поражения появляются мрамор-
ность кожи, кожная гипо- или гипертермия, гипергидроз или
ангидроз, пастозность или атрофия кожи;•	глубокие рефлексы в большинстве случаев затормаживаются или
(реже) растормаживаются;•	развиваются диффузные атрофические изменения поперечно¬
полосатых мышц без электрической реакции перерождения;
возможны атония или гипертония мышц, иногда контрактуры,
парезы или ритмичный тремор конечностей в зоне иннервации
пораженной части симпатического ствола;
ЧАСТЬ I. Общая неврология	145•	нарушаются функции внутренних органов, связанных с областью
поражения симпатического ствола;•	возможна генерализация нарушений вегетативных функций на
всю половину тела или развитие вегетативного пароксизма сим-
патоадреналового или смешанного типа, часто в сочетании с асте¬
ническим или депрессивно-ипохондрическим синдромом;•	возникают изменения клеточного состава крови (чаще нейтро-
фильный лейкоцитоз), биохимических показателей крови и тка¬
невой жидкости.Симптомы поражения крылонёбного ума:•	приступообразные боли в области корня носа, иррадиирующие в
глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею;•	слёзотечение, слюнотечение, гиперсекреция и гиперемия слизи¬
стой оболочки носовой полости;•	гиперемия склеры.Симптомы поражения ушного узла:•	боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины;■	нарушения слюноотделения;•	иногда герпетические высыпания.Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства
вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов.
В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются вазомотор¬
ные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства.При поражении боковых рогов спинного мозга возникают вазомо¬
торные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в
зоне вегетативной сегментарной иннервации;•	Cg—ТЬз “ симпатическая иннервация головы и шеи;•	Th4—Thy — симпатическая иннервация верхних конечностей;•	Thg-Thj — симпатическая иннервация туловища;•	Th,o—Ьз — симпатическая иннервация нижних конечностей;•	S3-S5 — парасимпатическая иннервация мочевого пузыря и пря¬
мой кишки.Симптомы поражения гипоталамуса:•	нарушение сна и бодрствования (пароксизмальная гиперсомния, пер¬
манентная гиперсомния, извращение формулы сна, бессонница);•	вегетативно-сосудистый синдром характеризуется появлением
пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-
адреналоБых кризов; 'iacTO они сочетаются или предшествуют
друг другу;
146 ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы...•	нейроэндокринный синдром, в основе которого лежат плюрй-
гландулярная дисфункция с нарушением разных видов обмена,
эндокринные и нервно-трофические расстройства (истончение
и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, вну¬
тритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-
кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозиро¬
вание и т.д.); могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения
в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной
слабости и гипотонии.Наряду с пл Юри гландулярными расстройствами при поражении
гипоталамуса наблюдаются синдромы с четко очерченными кли¬
ническими проявлениями. К ним относятся: дисфункция половых
желез, несахарное мочеизнурение и др.•	Синдром Иценко—Кушинга, Характерен «бычий» тип ожире¬
ния. Жир преимуш,ественно откладывается в области шеи,
верхнего плечевого пояса, груди, живота. Отложение жировой
клетчатки на лице придает ему своеобразный лунообразный
вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выгля¬
дят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии
на внутренней поверхности подмышечной области, боковой
поверхности груди и живота, в области молочных желез, яго¬
диц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью,
мраморным оттенком а области наибольшего отложения жира.
Наряду с ожирением у таких больных отмечаются стойкое повы¬
шение артериального давления, в ряде случаев транзиторная
артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплоще¬
ние, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостероидов
в моче.•	Адипозогенитальная дистрофия наблюдается у детей при инфек¬
ционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипо¬
таламуса, дна и боковых стенок И1 желудочка. Характеризуется
выраженным отложением жира, больше в области живота, груди,
бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный, девочкам —
зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия,
изменения костного скелета, отставание костного возраста от
паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенита-
лизм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недо¬
развитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек
недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные поло-
ЧАСТЬ I. Общая неврология	147вые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в
виде ее истончения, появления аспае vulgaris, депигментации,
мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.•	Синдром Лоуренса—Муна—Бидля — врожденная аномалия раз¬
вития с выраженной дисфункцией гипоталамической области.
Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов,
слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, поли¬
дактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением
зрения. Прогноз для жизни благоприятный.•	Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухо¬
лями в области мамиллярных тел или заднего отдела гипоталаму¬
са, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встреча¬
ется у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду
с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются
признаки поражения гипоталамической области — булимия,
полидипсия, полиурия, ожирение, нарушения сна и терморегу¬
ляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка
характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы
и поведения. Дети часто становятся грубыми, злобными, жесто¬
кими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная
сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев
периодически возникают приступы возбуждения, сменяющие¬
ся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом ста¬
тусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика,
вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение,
повышенное выделение гонадотропного гормона.•	Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом
возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, дис¬
пропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу,
при обследовании у мальчиков выявляют гипоплазию половых
органов, крипторхизм, монорхизм, гипосп ад ию, гинекомастию,
у девочек — вертикальная вульва, недоразвитие больших поло¬
вых губ и желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка
менструаций. Половое созревание подростков задерживается до
17-18 лет,•	Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замедлением
или приостановлением общего развития. Возникает при поражении
гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый
рост. Костиисуставыкороткиеитонкие.Эпифизарно-диафизарньте
148 ГЛАВА 6. Вегетативная (автономная) нервная система. Синдромы...линии роста остаются долгое время открытыми, голова неболь¬
ших размеров, гурецкое седло уменьшено. Внутренние органы
пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые
органы гипоплазированы.•	Несахарный диабет возникает при нейроинфекциях, опухолях
гипоталамуса. В основе несахарного диабета лежит понижен¬
ная выработка антидиуретического гормона нейросекреторны¬
ми клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра).
Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную
относительную плотность.6.6.	Симптомы поражения лимбической системыДля поражения лимбической системы характерны:■	чрезмерная лабильность эмоций, приступы злобы или страха;•	психопатоподобное поведение с чертами истероидности и ипо-
хондричности;•	неадекватное поведение с элементами рисовки, аффектирован-
ности, театральности, углубленности в собственные болезненные
ощущения;•	расторможен ность инстинктивных форм поведения (булимия,
гиперсексуальность, агрессивность);■	сумеречные состояния сознания или ограниченного бодрствова¬
ния;■	галлюцинации, иллюзии, сложные психомоторные автоматизмы
с последующей утратой памяти на события;•	нарушение процессов запоминания — фиксационная амнезия;•	эпилептические приступы.Корковые вегетативные расстройства в изолированном виде встре¬
чаются крайне редко. Обычно они сочетаются с другими симпто¬
мами: параличами, нарушениями чувствительности, судорожными
приступами.
Глава 7. КОРА БОЛЬШОГО МОЗГА
И ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯВ нейропсихологии под высшими психическими функциями пони¬
маются сложные формы сознательной психической деятельности,
осуществляемые на основе соответствующих мотивов, регулируемые
соответствующими целями и программами и подчиняющиеся всем
закономерностям психической деятельности.к высшим психическим функциям (ВПФ) относят гнозис (позна¬
вание, знание), праксис, речь, память, мышление, эмоции, сознание
и др. ВПФ основаны на интеграции всех отделов мозга, а не только
коры, в частности, большую роль в формировании эмоционально¬
волевой сферы играет «центр пристрастий» — миндалевидное тело,
мозжечок и ретикулярная формация ствола.Структурная организация коры большого мозга. Кора большого
мозга представляет собой многослойную нейронную ткань обшей
площадью примерно 2200 см^ На основании формы и расположе¬
ния клеток по толщине коры в типичном случае выделяют 6 слоев
(с поверхности вглубь): молекулярный, наружный зернистый, наруж¬
ный пирамидный, внутренний зернистый, внутренний пирамидный,
слой веретеновидных клеток; некоторые из них можно разделить на
два или более вторичных слоев.в коре полушарий большого мозга подобное шестислойное строе¬
ние является характерным для неокортекса (изокортекса). Более древ¬
ний тип коры алпокортекс — в основном трехслойный. Он расположен
в глубине височных долей и с поверхности мозга не виден. В состав
аллокортекса входит старая кора — архикортекс (зубчатая фасция,
аммонов рог и основание гиппокампа), древняя кора — палеокортекс
(обонятельный бугорок, диагональная область, прозрачная пере¬
городка, периамигдалярная область и перипириформная область) и
производные коры — ограда, миндалины и прилежащее ядро.Функциональная организация коры большого мозга. Современные
представления о локализации высших психических функций в коре
большого мозга сводятся к теории о системной динамической локали¬
зации. Это означает, что психическая функция соотносится мозгом
как определенная многокомпонентная и многозвеньевая система,
различные звенья которой связаны с работой различных мозго¬
вых структур. Основоположник данного представления крупнейший
150	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...невролог A.R Лурия писал, что «высшие психические функции как
сложные функциональные системы не могут быть локализованы в
узких зонах мозговой коры или в изолированных клеточных груп¬
пах, а должны охватывать сложные системы совместно работающих
зон, каждая из которых вносит свой вклад в осуществление сложных
психических процессов и которые могут располагаться в совершенно
различных, иногда далеко отстоящих друг от друга участках мозга».Положение о «функциональной многозначности» мозговых струк¬
тур поддерживал и И.П. Павлов, который выделял в коре полушарий
большого мозга «ядерные зоны анализаторов», «рассеянную перифе¬
рию» и отводил последней роль структуры, имеющей пластическую
функцию.Два полушария человека неодинаковы по функции. Полушарие,
где расположены центры речи, называется доминантным, у прав¬
шей — это левое полушарие. Другое полушарие называется суб-
доминантным (у правшей - правое). Такое разделение называется
латерали за цией функций и детерминируется генетически. Поэтому
переученный левша пишет правой рукой, но до конца жизни остается
левшой по типу мышления.Корковый отдел анализатора состоит из трех отделов.•	Первичные поля — специфические ядерные зоны анализатора
(например, 17 поле по Бродману — при его поражении возникает
гомонимная гемианопсия).•	Вторичные поля — периферические ассоциативные поля (напри¬
мер, 18-19 поля — при их поражении могут быть зрительные гал¬
люцинации, зрительные агнозии, метаморфопсии, затылочные
приступы).» третичные поля — сложные ассоциативные поля, зоны перекры¬
тия нескольких анализаторов (например, 39—40 поля — при их
поражении возникают апраксия, акалькулия, при поражении37	поля — астереогноз),В 1903 г. германский анатом, физиолог, психолог и психиатр
К, Бродман (Korbinian Brodmann, 1868—1918) опубликовал описание
52 цитоархитектонических полей коры. Параллельно и согласованно
с исследованиями К. Бродмана в том же 1903 г. германские психо¬
неврологи супруги О. Фогт и С. Фогг (Oskar Vogt, 1870—1959; Cecile
[Mugnier] Vogt, 1875-1962) на основании анатомо-физиологических
исследований дали описание 150 миелоархитектонических полей
коры большого мозга. Позже на основании исследований структуры
ЧАСТЬ І. Общая неврология1514 32 1 36р 6а20/38Рис. 7Л. Карта цитоархитектонических полей коры большого мозга человека
(Институт мозга):а - наружная поверхность; б ~ внутренняя; в - передняя; г - задняя поверх¬
ность. Цифрами обозначены поляголовного мозга, в основу которых был положен эволюционный
принцип, сотрудники Института мозга СССР (основан в 1920-х гг.
в Москве приглашенным для этих целей О. Фогтом) создали под¬
робные карты цитомиелоархитектонических полей мозга человека
(рис. 7.1).7.1.	Зоны и поля коры большого мозгаВ коре большого мозга различают функциональные зоны, каждая
из которых включает несколько палей Бродмана (всего 53 поля).1-я зона — двигательная ~ представлена центральной извилиной
и лобной зоной впереди нее (4, 6, 8, 9 поля Бродмана). При ее раз¬
дражении возникают различные двигательные реакции; при ее раз¬
рушении — нарушения двигательных функций: адинамия, парез,
паралич (соответственно ослабление, резкое снижение, исчезновение
152	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...движений), в двигательной зоне участки, ответственные за иннер¬
вацию различных групп мышц, представлены неодинаково. Зона,
участвующая в иннервации мышц нижней конечности, представлена
в верхнем отделе 1-й зоны; мышц верхней конечности и головы — в
нижнем отделе 1-й зоны. Наибольшую площадь занимает проек¬
ция мимической мускулатуры, мышц языка и мелких мышц кисти
руки.2~я зона — чувствительная — участки коры головного мозга кзади
от центральной борозды (1, 2, 3, 5, 7 поля Бродмана). При раз¬
дражении этой зоны возникают парестезии, при ее разрушении —
выпадение поверхностной и части глубокой чувствительности.
В верхних отделах постцентральной извилины представлены корковые
центры чувствительности для нижней конечности противоположной
стороны, в средних отделах — для верхней, а в нижних — для лица
и головы.1-я и 2-я зоны тесно связаны друг с другом в функциональном
отношении, в двигательной зоне много афферентных нейронов,
получающих импульсы от проприорецепторов, — это мотосенсорные
зоны, в чувствительной зоне много двигательных элементов — это
сенсомоторные зоны, которые отвечают за возникновение болевых
ощущений.3-я	зона — зрительная — затылочная область коры головного
мозга (17, 18, 19 поля Бродмана). При разрушении 17 поля возникает
выпадение зрительных ощущений (корковая слепота). Различные
участки сетчатки неодинаково проецируются в 17 поле Бродмана и
имеют различное расположение. При точечном разрушении 17 поля
нарушается полнота зрительного восприятия окружающей среды, так
как выпадает участок поля зрения. При поражении 18 поля Бродмана
страдают функции, связанные с распознаванием зрительного образа,
нарушается восприятие письма. При поражении 19 поля Бродмана
возникают различные зрительные галлюцинации, страдает зритель¬
ная память и другие зрительные функции,4-я	зона — слуховая — височная область коры головного мозга (22,
41, 42 поля Бродмана). При поражении 42 поля нарушается функция
распознавания звуков. При разрушении 22 поля возникают слухо¬
вые галлюцинации, нарушение слуховых ориентировочных реакций,
музыкальная глухота. При разрушении 41 поля - корковая глухота.5‘Я зона — обонятельная — располагается в грушевидной извилине
(11 поле Бродмана),
ЧАСТЬ I. Общая неврология	1536-я	зона — вкусовая — 43 поле Бродмана.7-я	зона — речедвигательная (по Джексону — центр речи) ~
у правшей располагается в левом полушарии. Эта зона делится на3	отдела:1)	речедвигательный центр Брока (центр речевого праксиса) рас¬
положен в задненижней части лобных извилин. Он отвечает
за праксис речи, т.е. умение говорить. Важно понять разни¬
цу между центром Брока и двигательным центром речедви¬
гательных мышц (языка, глотки, лииа), который расположен
в передней центральной извилине кзади от зоны Брока, При
поражений двигательного центра указанных мышц развивается
их центральный парез или паралич. При этом человек спосо¬
бен говорить, смысловая сторона речи не страдает, но речь его
нечетка, голос маломодулирован, т.е, нарушено качество звуко-
произношения. При поражении зоны Брока мышцы речедвига¬
тельного аппарата интактны, но человек не способен говорить,
как ребенок первых месяцев жизни. Это состояние называется
моторной афазией;2)	сенсорный центр Вернике расположен в височной зоне. Он свя¬
зан с восприятием устной речи, при его поражении возникает
сенсорная афазия — человек не понимает устную речь (как
чужую, так и свою). Из-за непонимания собственной речевой
продукции речь больного приобретает характер «словесного
салата», т.е. набора не связанных между собой слов и звуков.При совместном поражении центров Брока и Вернике (например,
при инсульте, поскольку оба они расположены в одном сосудистом
бассейне) развивается тотальная (сенсорная и моторная) афазия;3)	центр восприятия письменной речи располагается в зрительной
зоне коры головного мозга — 18 поле Бродмана. При его пора¬
жении развивается аграфия - невозможность писать.Аналогичные, но недифференцированные зоны есть и в субдоми-
нантном правом полушарии, при этом степень их развития различна
у каждого индивидуума. Если у левши повреждено правое полуша¬
рие, функция речи страдает в меньшей степени.Кору большого мозга на макроскопическом уровне можно разделить
на сенсорные, двигательные и ассоциативные зоны. Сенсорные (проек¬
ционные) зоны, к которым относят первичную соматосенсорную кору,
первичные зоны различных анализаторов (слухового, зрительного,
вкусового, вестибулярного), имеют связь с определенными участками,
154	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...органами и системами человеческого тела, периферическими отделами
анализаторов. Такую же соматотопическую организацию имеет и дви¬
гательная кора. Проекции частей тела и органов представлены в этих
зонах по принципу функциональной значимости.Ассоциативная кора, ккоторой относяттеменно*височно-затылочную,
префрональную и лимбическую ассоциативные зоны, важна для осу¬
ществления следующих интегративных процессов: высших сенсорных
функций и речи, двигательного праксиса, памяти и эмоционального
(аффективного) поведения. Ассоциативные отделы коры полушарий
большого мозга у человека не только больше ло занимаемой площади,
чем проекционные (сенсорные и двигательные), но и характеризуются
более тонким архитектоническим и нейронным строением.7,2.	Основные виды высших психических функций
и их нарушения7.2.1.	Гнозис, виды агнозийГнозис (от Греч, gnosis — познавание, знание) — это способность
познавать или узнавать окружающий мир, в частности различные
предметы окружающего мира, используя информацию, поступаю¬
щую от различных корковых анализаторов. В каждый момент нашей
жизни анализаторные системы снабжают мозг информацией о состо¬
янии внешней среды, о предметах, звуках, запахах, окружающих нас,
о положении нашего тела в пространстве, что дает нам возможность
адекватно воспринимать себя относительно окружающего мира и
правильно реагировать на все изменения, происходящие вокруг нас.Агнозии — это расстройства узнавания и познавания, отражающие
нарушения различных видов восприятия (формы предмета, симво¬
лов, пространственных отношений, звуков речи и т.д.), возникающие
при поражении коры больших полушарий головного мозга.в зависимости от пораженного анализатора различают зритель¬
ные, слуховые и сенсорные агнозии, каждая из которых включает в
себя большое количество нарушений.Зрительными агнозиями называют такие расстройства зрительно¬
го гнозиса, которые возникают при поражении корковых структур
(и ближайших подкорковых образований) задних отделов полуша¬
рий большого мозга (теменной и затылочной области) и протекают
при относительной сохранности элементарных зрительных функций
(остроты зрения, цветоощущения, полей зрения) [поля 18, 19 по
Бродману].
ЧАСТЬ I. Общая неврология	155Предметная агнозия характеризуется нарушением зрительного рас¬
познавания предметов. Больной может описать различные признаки
предмета (форму, размер и т.д.), но не может его узнать. Используя
информацию, поступающую от других анализаторов (тактильного,
слухового), больной может частично компенсировать свой дефект,
поэтому такие люди часто ведут себя почти как слепые — они хотя
и не натыкаются на предметы, но постоянно их ощупывают, обню¬
хивают, прислущиваются. В более легких случаях больным трудно
узнать перевернутые, перечеркнутые, наложенные одно на другое
изображения.Оптико-пространственная агнозия возникает при поражении верх¬
ней части теменно-затылочной области. У больного нарущается ори¬
ентация в пространстве. Особенно страдает право-левая ориентация.
Такие больные не понимают географическую карту, не ориентиру¬
ются на местности, не умеют рисовать.Буквенная агнозия — нарушение узнавания букв, в результате воз¬
никает алексия.Лицевая агнозия (прозопагнозия) — нарушение узнавания лиц, возни¬
кающая при поражении задних отделов субдоминантного полушария.Апперцептивная агнозия характеризуется невозможностью узнавать
целостные предметы или их изображения при сохранении восприя¬
тия отдельных признаков.Ассоциативная агнозия — зрительная агнозия, характеризующаяся
нарушением способности узнавать и называть целостные предметы и
их изображения при сохранении их отчетливого восприятия.Симультанная агнозия — неспособность синтетически интерпре¬
тировать группы изображений, образующих целое. Возникает при
двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных
отделов мозга. Больной не может одновременно воспринимать несколь¬
ко зрительных объектов или ситуации в целом. Воспринимается
только один предмет, точнее, обрабатывается только одна оператив¬
ная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент
объектом внимания пациента.Слуховые агнозии разделяются на нарушения речевого фонематическо¬
го слуха, интонационной стороны речи и неречевого слухового гнозиса.Слуховые агнозии, связанные с фонематическим слухом, возникают в
основном при поражении височной доли доминантного полушария.
Из-за нарушения фонематического слуха утрачивается способность
к различению звуков речи.
156	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...Слуховая неречевая (простая) агнозия возникает при поражении
коркового уровня слуховой системы правого полушария (ядерной
зоны); больной не способен определить значения различных бытовых
(предметных) звуков, шумов. Такие звуки, как скрип двери, шум
воды, звон посуды, перестают для этих больных быть носителями
определенного значения, хотя слух как таковой остается сохранным,
и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, тембру. При
поражении височной области также возникает такой симптом, как
аритмия. Больные не могут правильно оценивать на слух различньге
ритмические структуры (серию хлопков, постукиваний) и не могут
их воспроизвести.Амузия — слуховая агнозия с нарушением музыкальных способно¬
стей, имевшихся у больног о в прошлом. Моторная амузия проявляет¬
ся невозможностью воспроизведения знакомых мелодий; сенсорная —
нарушением узнавания знакомых мелодий.Нарушение интонационной стороны речи возникает при повреждении
височной области субдоминантного полушария, при этом теряется
восприятие эмоциональных характеристик голоса, различение муж¬
ских и женских голосов, собственная речь утрачивает выразитель¬
ность. Такие больные не могут петь.Сенситивные агнозии выражаются в неузнавании предметов при
воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствитель¬
ности.Тактильная агнозия, или астереогноз возникает при поражении пост-
центральных областей коры нижнетеменной области, граничащих
с зонами представительства руки и лица в 3-м поле, и проявляется
неспособностью восприятия предметов на ощупь. Тактильное вос¬
приятие сохранено, поэтому больной, ощупывая предмет с закры¬
тыми глазами, описывает все его свойства («мягкий», «теплый»,
«колючий»), однако не может определить этот предмет. Иногда воз¬
никают трудности и при опознаваний материала, из которого сделан
предмет. Этот тип нарушения получил название тактильной агнозии
текстуры объекта.Пальцевая агнозия, или синдром Герштмана наблюдается при пора¬
жении нижнетеменной коры, когда теряется возможность называть
с закрытыми глазами пальцы на руке, контралатеральной очагу
поражения.Нарушения «схемы тела», или аутотопагнозия возникает при пораже¬
нии верхней теменной области коры мозга, которая примыкает к пер¬
ЧАСТЬ I. Общая неврология	157вичной сенсорной коре кожно-кинестетического анализатора. Чаще
всего у больного нарушено восприятие левой половины тела вслед¬
ствие поражения правой теменной области мозга. Больной игнори¬
рует левые конечности, часто нарушается восприятие собственного
дефекта — анозогнозия {синдром Антона—Бабинского), т.е, больной не
замечает паралича, нарушений чувствительности в левых конечно¬
стях. При этом могут возникать ложные соматические образы в виде
ощущения «чужой руки», удвоения конечностей — псевдополимелии,
увеличения, уменьшения частей тела, псевдоамелии — «отсутствия»
конечности,7.2.2.	Праксис, виды апраксийПраксис (от греч. praxis — действие) — способность человека
выполнять целесообразные последовательные комплексы движений
и совершать целенаправленные действия по выработанному плану.Апраксин — расстройства праксиса, которые характеризуются
утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта,
сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных,
символической жестикуляции) без выраженных признаков централь¬
ного пареза или нарушений координации движений.Согласно классификации, предложенной А.Р. Лурия, выделяют4	формы апраксии.Кинестетическая апраксия возникает при поражении нижних отде¬
лов постцентральной извилины области коры полушарий большого
мозга (поля 1, 2, частично 40, преимущественно левого полуща¬
рия). В этих случаях отсутствуют четкие двигательные нарушения,
парезы мышц, однако нарушается контроль движений. Больные с
трудом могут писать, нарушена точность воспроизведения поз руки
(апраксия позы), они не могут без предмета изобразить то или иное
действие (курение сигареты, причесывание). Возможна частичная
компенсация данного нарушения при усилении зрительного контро¬
ля за выполнением движений.При пространственной апраксии нарушается соотнесение собственных
движений с пространством, нарушаются пространственные представ¬
ления «вверх-вниз», «право-лево». Больной не может придать выпрям¬
ленной кисти горизонтальное, фронтальное, сагиттальное положение,
нарисовать изображение, ориентированное в пространстве, при письме
возникают ошибки в виде «зеркального письма». Такое нарушение воз¬
никает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе
19 и 39 полей, двустороннего или изолированно левого полушария. Оно
158	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...часто сочетается со зрительной оптико-пространственной агнозией; в
этом случае возникает комплексная картина апрактоагнозии. К этому
типу расстройств относится и конструктивная апраксия — трудности
конструирования целого из отдельных предметов (кубики Кооса и т.д.).Кинетическая апраксия связана с поражением нижних отделов пре¬
моторной коры (6 и 8 поля). При данном состоянии наблюдается нару¬
шение временной организации движений (автоматизация движений).
Для этой формы апраксии характерны двигательные персеверации,
проявляющиеся в бесконтрольном продолжении раз начавшегося
движения. Больному сложно переключиться с одного элементарно¬
го движения на другое, он как будто застревает на каждом из них.
Особенно ярко это проявляется при письме, рисовании, выполнении
графических проб. Часто апраксия рук сочетается с нарушениями
речи (моторная эфферентная афазия), причем установлена общность
механизмов, лежащих в основе патогенеза этих состояний.Регуляторная (или префронтальная) форма апраксии возникает при
поражении конвекситальной префронтальной коры впереди от пре-
моторных отделов лобных долей и проявляется нарушением про¬
граммирования движений. Отключен сознательный контроль за их
выполнением, нужные движения замещаются шаблонами и стерео¬
типиями. Характерны персеверации, но уже системные, т.е. не эле¬
ментов двигательной программы, а всей программы в целом. Если
таким больным предложить написать что-то под диктовку, а после
выполнения данной команды попросить нарисовать треугольник, то
они будут обводить контур треугольника движениями, характерными
для письма. При грубом распаде произвольной регуляции движений у
больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде подражательных
повторений движений врача. Данный вид нарушений тесно связан с
нарушением речевой регуляции двигательных актов.7.2.3.	Речь. Виды афазийРечь — это специфическая человеческая психическая функция,
которую можно определить как процесс общения посредством языка.
Выделяют импрессивную речь (восприятие устной, письменной речи,
ее декодирование, осознание смысла и соотнесение с предыдущим
опытом) и экспрессивную речь (начинается с замысла высказывания,
затем проходит стадию внутренней речи и заканчивается развернутым
внешним речевым высказыванием).Афазия — полное или частичное нарушение речи, возникающее
после периода ее нормального становления, обусловленное локаль¬
ЧАСТЬ І. Общая неврология	1^ным поражением коры (и прилежащих подкорковых образований)
домиїїантного полушария большого мозга. Афазии проявляются в
виде нарушений фонематической, морфологической и синтаксиче¬
ской структуры собственной речи и понимания обращенной речи при
сохранности движений речевого аппарата, обеспечивающих члено¬
раздельное произношение, и элементарных форм слуха.Сенсорная афазия (акустико-гностическая афазия) возникает при
поражении задней трети височной извилины (поле 22); впервые была
описана К. Вернике в 1864 г. Характеризуется невозможностью нор¬
мального восприятия как чужой, так и своей устной речи. В основе
лежит нарушение фонематического слуха, т.е. потеря способности
различать звуковой состав слов (различение фонем). В русском языке
фонемами являются все гласные и их ударность, а также согласные и
их звонкость-глухость, твердость-мягкость, в случае неполного разру¬
шения зоны затруднено восприятие быстрой или «зашумленной» речи
(например, когда говорят два или более собеседников). Кроме того,
больные практически не могут различать слова, близкие по звучанию,
но разные по смыслу: «колос-голос-холост» или «забор-собор».Б более тяжелых случаях у человека полностью исчезает способ¬
ность восприятия фонем родного языка. Больные не понимают обра¬
щенную к ним речь, воспринимая ее как шум, разговор на неизвест¬
ном языке. Происходит вторичный распад и активной спонтанной
устной речи, так как отсутствует слуховой контроль, т.е. понимание
и оценка правильности произносимых слов. Речевые высказывания
заменяются так называемым «словесным салатом», когда больные
произносят непонятные по своему гівуковому составу слова и выра¬
жения. Иногда сохраняется возможность произносить привычные
слова, однако и в них больные часто заменяют одни звуки другими;
такое нарушение называют литеральными парафазиями. При заме¬
не целых слов говорят о вербальных парафазиях. У таких больных
нарушено письмо под диктовку, резко затруднено повторение услы¬
шанных слов, чтение вслух. Однако музыкальный слух при данной
локализации патологического очага обычно не нарушен и полностью
сохранена артикуляция.При моторной афазии (речевой апраксии) возникают нарушения про¬
изношения слов при относительной сохранности восприятия речи.Афферентная моторная афазия возникает при повреждении нижних
отделов постцентральных отделов теменной области мозга. Такие
больные часто не могут произвольно издавать различные звуки, не
160	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции,..могут надуть одну щеку, высунуть язык, облизать губы. Иногда стра¬
дает управление только лищь сложными артикуляционными движе¬
ниями (сложности при произнесении слов типа «пропеллер», «про¬
странство», «тротуар»), однако при этом больные ощущают ошибки
при произношении, но не в состоянии их исправить, так как «рот их
не слушается». Нарушение артикуляции сказывается и в письменной
речи в виде замены букв на близкие по произнощению.Эфферентная моторная афазия (классическая афазия Брока, поля
44, 45) возникает при разрушении нижних отделов премоторной
коры (задней трети нижней лобной извилины) доминантного полуша¬
рия. Ведущим дефектом при данном нарушении является частичная
или полная потеря возможности плавного переключения моторных
импульсов во времени. Нарушений произвольных простых движений
губ, языка при данной патологии не наблюдается. Такие больные могут
произносить отдельные звуки или слоги, но не могут их объединить Б
слова, фразы. При этом возникает патологическая инертность арти¬
куляционных действий, проявляющаяся в виде речевых персевераций
(постоянного повтора одного и того же слога, слова или выражения).
Часто такой словесный стереотип («эмбол») становится заменой всех
других слов. В стертых случаях возникают сложности при произне¬
сении «трудных» в моторном отношении слов или выражений. Из-за
поражения связей с различными «речевыми зонами» могут возникать
также нарушения письма, чтения и даже понимания речи.Динамическая моторная афазия возникает при повреждении префрон-
тальных отделов (9,10, 46 поля). При этом нарушается последовательная
организация речевого высказывания, нарушается активная продуктив¬
ная речь, а репродуктивная (повторная, автоматизированная) — сохра¬
нена. Больной может повторить фразу, но самостоятельно выстроить
высказывание не может. Возможна пассивная речь — односложные
ответы на вопросы, часто эхолалии (повторение слова собеседника).При поражении нижних и задних отделов теменной и височной
областей возможно развитие амнестической афазии (на границе 37
и 22 полей). В основе данного нарушения лежит слабость зритель¬
ных представлений, зрительных образов слов. Такой тип нарушений
также называют номинативной амнестической афазией, или оптико-
мнестической афазией. Больные хорошо повторяют слова и плавно
говорят, но не могут называть предметы. Больной без труда вспоминает
назначение предметов (ручка — «чем пишут»), однако не могут вспом¬
нить их названия. Подсказка врача часто облегчает выполнение задания.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	161так как понимание речи остается сохранным. Больные способны писать
под диктовку и читать, тогда как спонтанное письмо нарушено.Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средних
отделов височной области доминантного полушария, расположенной
вне зоны звукового анализатора. Больной правильно понимает звуки
родного языка, обращенную речь, но не способен запомнить даже
сравнительно небольшой текст вследствие грубого нарушения слу¬
хоречевой памяти. Речь этих больных характеризуется скудностью,
частым пропусканием слов (чаще существительных). Подсказки при
попытке воспроизведения слов таким больным не помогают, так так
речевые следы не удерживаются в памяти.Семантическая афазия возникает при поражении корковых полей
39 и 40 теменной доли левого полушария. Больной не понимает рече¬
вых формулировок, отражающих пространственные соотношения.
Так, больной не может справиться с задачами, например нарисовать
круг под квадратом, треугольник над чертой, не понимая, как следует
расположить фигуры относительно друг друга; больной не понимает,
не может разобраться в сравнительных конструкциях: «Соня светлее
Мани, а Маня светлее Оли; кто из них самый светлый, самый тем¬
ный?» Не улавливается больным изменение смысла фразы при пере¬
становке слова, например: «У витрины с книгами стояли студенты»,
«У витрины стояли студенты с книгами». Не удается разобраться в
атрибутивных конструкциях: отец брата и брат отца — одно ли это
лицо? Больной не понимает пословиц и метафор.Афазии следует отличать от других расстройств речи, возникаю¬
щих при мозговых поражениях или функциональных расстройствах,
таких как дизартрия, дислалия.Дизартрия — сложное понятие, объединяющее такие расстрой¬
ства речи, при которых страдает не только произношение, но и темп,
выразительность, плавность, модуляция, голос и дыхание. Это нару¬
шение может быть обусловлено центральным или периферическим
параличом мышц речедвигательного аппарата, поражением мозжеч¬
ка, стриопаллидарной системы. Нарушения восприятия речи на слух,
чтения и письма при этом чаще всего не происходит. Различают
мозжечковую, паллидарную, стриарную и бульбарную дизартрии.Нарушение речи, связанное с нарушением звукопроизношения,
называется дислалией. Она встречается, как правило, в детском воз¬
расте (дети «не выговаривают» определенные звуки) и поддается
логопедической коррекции.
162	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...Алексия (от греч. а — отрицат. частица и lexis — слово) — нарушение
процесса чтения или овладения им при поражении различных отделов
коры доминантного полушария (поля 39—40 по Бродману). Различают
несколько форм алексии. При поражении коры затылочных долей
вследствие нарушения процессов зрительного восприятия в головном
мозге возникает оптическая алексия, при которой не определяются
либо буквы (литеральная оптическая алексия), либо целые слова (вер¬
бальная оптическая алексия). При односторонней оптической алексии,
поражении затылочно-теменных отделов правого полушария игнори¬
руется половина текста (чаше левая), при этом больной не замечает
свой дефект. Вследствие нарушения фонематического слуха и звуко¬
буквенного анализа слов возникает слуховая (височная) алексия как
одно из проявлений сенсорной афазии. Поражение нижних отделов
премоторной области коры приводит к нарушению кинетической орга¬
низации речевого акта и возникновению кинетической (эфферентной)
моторной алексии, входящей в структуру синдрома эфферентной мотор¬
ной афазии. При поражении коры лобных долей мозга нарушаются
регулирующие механизмы и возникает особая форма алексии в виде
нарушения целенаправленного характера чтения, отключения внима¬
ния, его патологической инертности.Аграфия (от феч. а - отрицат. частица и grapho - пишу) — наруше¬
ние, характеризующееся потерей способности к письму при достаточ¬
ной сохранности интеллекта и сформированных навыках письма (поле 9
по Бродману), Может проявляться полной утратой способности к пись¬
му, грубым искажением написания слов, пропусками, неспособностью
соединять буквы и слоги. Афатическая аграфия возникает при афазии и
обусловлена дефектами фонематического слуха и слухоречевой памяти.
Апрактическая аграфия возникает при идеаторной афазии, конструк¬
тивная — при конструктивной афазии. Выделяется также чистая агра¬
фия, не связанная с другими синдромами и обусловленная поражением
задних отделов второй лобной извилины доминантного полушария.Акалькулия (от греч. а - отрицат. частица и лат. calculatio - счет,
вычисление) описана S.E. Henschen в 1919 г. Характеризуется нару¬
шением счетных операций (поля 39—40 по Бродману). Первичная
акалькулия как симптом, не зависящий от других расстройств выс¬
ших психических функций, наблюдается при поражении теменно-
затылочно-височных отделов коры доминантного полушария и пред¬
ставляет собой нарушение понимания пространственных отношений,
затруднение при выполнении цифровых операций с переходом через
ЧАСТЬ I. Общая неврология	163десяток, связанных с разрядной структурой чисел, невозможность
различать арифметические знаки. Вторичная акалькулия может воз¬
никать при поражении височных отделов из-за нарушения устного
счета, затылочных отделов из-за неразличения сходных по написа¬
нию цифр, префронтальных отделов из-за нарушения целенаправ¬
ленной деятельности, планирования и контроля счетных операций.7.3.	Особенности развития речевой функции у детей в норме
и патологииВ норме дети приобретают способность говорить и понимать обра¬
щенную к ним речь в течение первых 3 лет жизни. На I -м году жизни
речь развивается от так называемого гуления до произнесения слогов
или простых слов. На 2-м году жизни происходит постепенное нако¬
пление словарного запаса, а около 18 месяцев дети впервые начинают
произносить комбинации из двух связанных по смыслу слов. Этот этап
является предвестником освоения детьми сложных правил грамматики,
которые, по мнению некоторых лингвистов, являются базовой харак¬
теристикой человеческих языков. На 3-й год словарный запас ребенка
возрастает от десятка до сотен слов, усложняется структура пред¬
ложений — от словосочетаний, состоящих из двух слов, до сложных
предложений, к 4 годам дети уже практически осваивают все основ¬
ные правила языка. Развитие экспрессивной речи немного отстает
от импрессивной. Произношение разборчивых слов требует точного
различения звуков речи и совершенной работы моторных систем под
контролем слуха. Чистое произнесение всех фонем языка совершен¬
ствуется с годами и не все дети к наступлению школьного возраста
овладевают им. Отдельные неточности в произнесении некоторых
согласных, в целом не снижающие разборчивости речи, считаются
скорее признаком незрелости мозга, чем речевыми нарушениями.Если у ребенка с нормальным интеллектом и слухом происходит
повреждение речевых областей полушарий большого мозга в резуль¬
тате травм или заболеваний мозга в первые 3 года жизни, то может
развиться алалия — отсутствие или недоразвитие речи. Алалию, как
и афазию, можно разделить на моторную и сенсорную.Алалия может быть клиническим проявлением комплексного
нарушения речевой функции, которое носит название общего недо¬
развития речи (форма патологии речи у детей с нормальным слухом и
первично сохранным интеллектом, когда нарушается формирование
всех компонентов речевой системы).
164	ГЛАВА 7, Кора большого мозга и высшие психические функции...7.4.	ПамятьВ самом общем смысле памятью называется сохранение информа¬
ции о раздражителе, после того как его действие уже прекратилось.
Выделяют четыре фазы процессов памяти: фиксация, сохранение,
считывание и воспроизведение следа.По длительности процессы памяти подразделяются на три категории:1.	Мгновенная память — кратковременное запечатление следов,
длящееся несколько секунд.2.	Кратковременная память — процессы запечатления, которые
длятся несколько минут.3.	Долговременная память — долгое (возможно, в течение всей
жизни) сохранение следов памяти (даты, события, имена и
т.д.).Кроме того, процессы памяти можно охарактеризовать с точки зре¬
ния их модальности, т.е. вида анализаторных систем. Соответственно
выделяют зрительную, слуховую, тактильную, двигательную, обоня¬
тельную память. Существует также аффективная, или эмоциональная,
память, или память на эмоционально окрашенные события. Были
вьщелены различные области мозга, ответственные за тот или иной
вид памяти (гиппокамп, поясная извилина, передние ядра таламуса,
мамиллярные тела, перегородки, свод, амигдалярный комплекс, гипо¬
таламус), но, по большому счету, память как любой сложный психи¬
ческий процесс связана с работой целостного мозга, поэтому говоритьо	центрах памяти можно лишь условно.Нарушения памяти бывают различных видов, причем в литературе
описаны случаи не только ослабления (гипомнезия) или полного выпа¬
дения памяти (амнезия), но и ее патологического усиления (гипер-
мнезия).Гипомнезия, или ослабление памяти, может иметь различное про¬
исхождение. Она может быть связана с возрастными изменениями,
болезнями мозга либо быть врожденной. Таких больных, как прави¬
ло, характеризует ослабление всех видов памяти. Нарушение памяти
с утратой способности сохранять и воспроизводить приобретенные
знания называется амнезией.При поражении на уровне лимбической системы может возник¬
нуть так называемый корсаковский синдром. У больных с корсаков-
ским синдромом практически отсутствует память на текущие собы¬
тия, например, они по несколько раз здороваются с врачом, не могут
вспомнить, что делали несколько минут назад, в то же время у этих
ЧАСТЬ І. Общая неврология165больных сравнительно хорошо сохраняются следы долговременной
памяти, они способны помнить события далекого прошлого.Схожие состояния могут наступать при преходящих гипоксиях мозга,
некоторых интоксикациях (например, при отравлении окисью углерода).
Такое нарушение памяти также называют фиксационной амнезией. При
выраженном нарушении запоминания новых фактов и обстоятельств
развивается амнестическая дезориентация во времени, пространстве
собственной личности. Другим примером своеобразного временного
нарушения всех видов памяти является глобальная транзиторная амнезия
при транзиторной ишемии в вертебробазилярном бассейне.Особой группой нарушения памяти являются так называемые
псевдоамнезии (ложные воспоминания), характерные для больных с
массивным поражением лобных долей мозга. Проблемы запоминания
материала связаны в этом случае с нарушением не столько самой
памяти, сколько целенаправленного запоминания, так как у этих
больных грубо нарушается процесс формирования намерений, пла¬
нов, программ поведения, т.е. страдает структура любой сознательной
психической деятельности.7.5.	Синдромы поражения коры полушарий большого мозгаСиндромы поражения коры полушарий большого мозга включают
симптомы выпадения функций или раздражения корковых центров
различных анализаторов (табл. 13).Таблица 13. Синдромы поражения коры полушарий большого мозга
Синдромы поражения лобной долиПередняя центральная
извилина:*	синдром выпадения;*	синдром раздражения•	Контралатеральный моно- или гемипарез.•	Поражение VII и ХП нервов по центральному типу.•	Фокальные судорожные приступы (моторные
джексоновские)Лобный центр взора• Парез или паралич взора в противоположную
сторону (голова и глаза больного смотрят
на очаг)Дополнительная мотор¬
ная долька* Вторично-генерализованные судорожные при
ступы или адверсивные приступы (начинаю¬
щиеся с поворота глаз и головы в противопо¬
ложную пораженному полушарию сторону)
166	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...Продолжение таблицы ¡3Центр Брока• Моторная афазияЛобный центр коорди¬
нации•	Корковая атаксия (в позе Ромберга больной
отклоняется в сторону очага).•	Астазия-абазияОперкулярная часть•	Хватательные рефлексы.•	Симптомы орального автоматизма.•	Двигательные стереотипии.•	Ритмические жевательные, чмокающие, облиз¬
ывающие, глотательные движения«Лобная психика»* Неряшливость, неопрятность, склонность к
плоским шуткам и остротам, эйфория, отсут¬
ствие критики к своему состоянию, апато-
абулический синдромОснование лобной доли•	Аносмия и гипосмия на стороне очага, амблио¬
ния, амавроз.•	Синдром Фостера—Кеннеди (атрофия соска
зрительного нерва на стороне очага, на проти¬
воположной стороне — застойные явления на
глазном дне)Синдромы поражения теменной долиЗадняя центральная
извилина:*	синдром выпадения;*	синдром раздражения•	Нарушение чувствительности (утрата суставно¬
мышечного чувства, болевого, тактильного,
температурного чувства, чувства локализации
и др.) по типу моноанестезий.•	Фокальный сенсорный (джексоновский) эпилеп¬
тический приступ.•	Гиперпатия, парестезии на противоположной
стороне телаВерхняя теменная доль¬
ка, субдоминантное
полушарие•	Астереогнозия.•	пространственно-гностические расстройства.•	Нарушение схемы тела, псевдополимелия.•	Аутотопагнозия.•	Лево-правая дезориентация
ЧАСТЬ І. Общая неврология167Нижняя теменная доль¬
ка, надкраевая извилинаПродолжение таблицы 13
Алексия, акалькулия.Моторная, конструктивная, идеаторная ап рак
сияСиндромы поражения височной долиЦентр вестибулярного
анализатора (на границе
с теменной долей):*	синдром выпадения;*	синдром раздражения•	Корковая атаксия.•	Приступы несистемного головокруженияЦентр слухового анали¬
затора (извилина Гешля)
• синдром выпадения;’ синдром раздраженя•	Слуховая агнозия.•	Слуховые галлюцинацииЗона Вернике* Сенсорная афазияГиппокамп, центры обо¬
нятельного и вкусового
анализаторов;•	синдром выпадения;•	синдром раздраженя• Обонятельная и вкусовая агнозии.» Обонятельные и вкусовые галлюцинацииГиппокампы с двух сто¬
рон‘ Оглушенность, сонливость, амнезия эмоцио¬
нально-значимых событийПучок Грациоле в глуби¬
не височной доли;•	синдром выпадения;•	синдром раздраженя
(совместно с вышележа¬
щим центром слуха)•	Квадрантная гемианопсия.•	Яркие зрительно-слуховые галлюцинацииПолюс височной доли» Дереализация (изменение восприятия окру¬
жающего мира).•	Деперсонализация (изменение восприятия соб¬
ственной личности).•	Ощущения «уже виденного» — déj'a vu.•	Ощущения «никогда не виденного» — jamais vu.•	Феномен предвосхищения событий (вещие
сны)
168	ГЛАВА 7. Кора большого мозга и высшие психические функции...Окончание таблицы 13Изменения поведения• Лабильность эмоций.при поражении струꬕ Вязкость и ригидность мышления.тур височной доли,• «Прилипчивость» - нарушение социальных кон¬входящих в лимбиче¬тактов.скую систему• Гиперсексуальность.• Булимия,• Агрессивность.’ Вегетативно-висцеральные нарушенияСиндромы поражения затылочной долиПервичные зоны зри¬
тельного анализатора• Контралатеральная гомонимная гемианопсия.
» Нижняя или верхняя квадратная гемианопсияВторичные и третич¬
ные зоны зрительного
анализатораЗрительная агнозия.Атаксия.Нарушение сочетанного движения глаз.
Метаморфопсия, макропсия, микропсия.
Зрительные галлюцинации.Атаксия7.6.	Нарушение ВПФ при поражении мозжечкаНарушение ВПФ при поражении мозжечка объясняют выпадением
его координирующей роли в отношении различных отделов большо¬
го мозга. Развиваются когнитивные расстройства в виде нарушений
оперативной памяти, внимания, планирования и контроля дей¬
ствий, т.е. расстройства последовательности действий. Также возника¬
ют зрительно-пространственные нарушения, акустико-мнестическая
афазия, трудности счета, чтения и письма и даже лицевая агнозия.Синдром поражения мозолистого тела сопровождается психически¬
ми расстройствами в виде спутанности сознания, прогрессирующего
слабоумия. Отмечаются амнезия и конфабуляции (ложные воспоми¬
нания), ощущение «уже виденного», загруженность, апраксия, аки¬
незия. Нарушена ориентация в пространстве.Лобно-каллезный синдром характеризуется акинезией, амимией, аста-
зией-абазией, аспонтанностъю, рефлексами орального автоматизма, нару¬
шениями памяти, снижением критики к своему состоянию, хватательны¬
ми рефлексами, апраксией, корсаковским синдромом, деменцией.
Глава 8. КРОВОСНАБЖЕНИЕ ГОЛОВНОГО
И СПИННОГО МОЗГА8.1.	Кровоснабжение головного мозгаКровоснабжение головного мозга обеспечивается двумя артери¬
альными системами: внутренних сонных артерий (каротидных) и
позвоночных артерий (рис. 8.1).Позвоночные артерии берут начало от подключичных артерий,
входят в канал поперечных отростков шейных позвонков, на уровне
I шейного позвонка (С[) покидают этот канал и проникают через
большое затылочное отверстие в полость черепа. При изменении
шейного отдела позвоночника, наличии остеофитов возможно сдав¬
ление позвоночной артерии ПА
на этом уровне. В полости черепа
ПА располагаются на основании
продолговатого мозга. На грани¬
це продолговатого мозга и моста
мозга ПА сливаются в обший
ствол крупной базилярной арте¬
рии. У переднего края моста бази¬
лярная артерия разделяется на 2
задние мозговые артерии.Внутренняя сонная артерия
является ветвью общей сонной арте¬
рии, которая слева отходит непо¬
средственно от аорты, а справа —
от правой подключичной артерии.В связи с таким расположением
сосудов в системе левой сонной
артерии поддерживаются опти¬
мальные условия кровотока. В то же
время при отрыве тромба из левой
области сердца эмбол значительно
чаще попадает в ветви левой сон¬
ной артерии (прямое сообщение
с аортой), чем в систему правой
сонной артерии. Внутренняя сон¬
ная артерия проникает в полость
черепа через одноименный каналРис. 8.1. Магистральные артерии
головного мозга:1 — дуга аорты; 2 — плечеголовной
ствол; 3 — левая подключичная арте¬
рия; 4 — правая общая сотая артерия;
5 — позвоночная артерия; 6 — наруж¬
ная сонная артерия; 7 — внутренняя
сонная артерия; 8 — базилярная арте¬
рия; 9 — глазная артерия
170ГЛАВА 8, Кровоснабжение головного и спинного мозга{Сап. caroticus), из которого выходит по обе стороны турецкого седла
и зрительного перекреста. Конечными ветвями внутренней сонной
артерии являются средняя мозговая артерия, идущая по латеральной
(сильвиевой) борозде между теменной, лобной и височной долями, и
передняя мозговая артерия (рис. 8.2).Рис. 8.2. Артерии наружной и внутренней поверхностей полушарий большого
мозга:а - наружная поверхность: 1 - передняя теменная артерия (ветвь средней моз¬
говой артерии); 2 - задняя теменная артерия (ветвь средней мозговой артерии);
3 — артерия угловой извилины (ветвь средней мозговой артерии); 4 - конечная
часть задней мозговой артерии; 5 - задняя височная артерия (ветвь средней
мозговой артерии); 6 - промежуточная височная артерия (ветвь средней мозго¬
вой артерии); 7 - передняя височная артерия (ветвь средней мозгоюй артерии);
8 - внутренняя сонная артерия; 9 - левая передняя мозговая артерия; 10 —
левая средняя мозговая артерия; 11 - конечная ветвь передней мозговой артерии;
12 “ латеральная глазнично-лобная ветвь средней мозговой артерии; 13 - лобная
ветвь средней мозговой артерии; 14 - артерия прецентральной извилины; 15 - арте¬
рия центральной борозды;б - внутренняя поверхность: 1 — перикаллезная артерия (ветвь средней моз¬
говой артерии); 2 - парацентральная артерия (ветвь передней мозговой арте¬
рии); 3 - предклинная артерия (ветвь передней мозтовой артерии); 4 - правая
задняя мозговая артерия; 5 - теменно-затылочная ветвь задней мозговой артерии;
6 - шпорная ветвь задней мозговой артерии; 7 - задняя височная ветвь задней
мозговой артерии; 8 - передняя височная ветвь мозговой артерии; 9 - задняя соеди¬
нительная артерия; 10 - внутренняя сонная артерия; 11 - левая передняя мозговая
артерия; 12 - возвратная артерия (ветвь передней мозговой артерии); 13 - перед¬
няя соединительная артерия; 14 - глазничные ветви передней мозговой артерии;
15 — правая передняя мозговая артерия; 16 - ветвь передней мозговой артерии к
полюсу лобной доли; 17 - мозолистокраевая артерия (ветвь передней мозговой
артерии); 18 - медиальные лобные ветви передней мозговой артерии
ЧАСТЬ I. Общая неврология171Связь двух артериальных систем (внутренних сонных и позвоночных
ар1-ерий) осуществляется благодаря наличию артериального круга боль¬
шого мозга (так называемого виллизиева круга). Две передние мозговые
артерии анастомозируют с помощью передней соединительной артерии.
Две средние мозговые артерии
анастомозируют с задними мозго¬
выми артериями с помощью задних
соединительных артерий (каждая из
которых является ветвью средней
мозговой артерии).Таким образом, артериаль¬
ный круг большого мозга обра¬
зуют артерии (рис, 8.3):■	задние мозговые (система-
позвоночных артерий);•	задняя соединительная (систе¬
ма внутренней сонной арте¬
рии);•	средняя мозговая (система вну¬
тренней сонной артерии);•	передняя мозговая (система
внутренней сонной артерии);•	передняя соединительная (сис¬
тема внутренней соннойарте-
рии).Функция виллизиева круга -
поддержание адекватного кро¬
вотока в головном мозге: при
нарушении кровотока в одной из
артерий происходит компенсация
благодаря системе анастомозов.Передняя мозговая артерия
кровоснабжает (рис. 8.4):•	кору большого мозга и суб¬
кортикальное белое вещество
медиальной поверхности лоб¬
ной и теменной долей части
нижней (базальной) поверх¬
ности лобной доли;Рис. 8.3. Артерии основания мозга:1	- переднш! соединительная артерия;2	- возвратная артерия (ветвь перед¬
ней мозговой артерии); 3 - внутрен¬
няя сонная артерия; 4 - передняя
мозговая артерия; 5 - средняя моз¬
говая артерия; 6 — переднелатераль¬
ные таламостриарные артерии; 7 —
передняя ворсинчатая артерия; 8 -
задняя соединительная артерия; 9 -
задняя мозговая артерия; 10-верхняя
мозжечковая артерия; 11 - основная
артерия; 12 — артерия лабиринта;
13 — передняя нижняя мозжечковая
артерия; 14 — позвоночная артерия;
15 — передняя спинномозговая арте¬
рия; 16 - задняя нижняя мозжечковая
артерия; 17 - задняя спинномозговая
артерия
172ГЛАВА 8. Кровоснабжение головного и спинного мозга•	верхние отделы прецентральной и постцентральной извилин;■	обонятельный тракт;•	передние мозолистого тела;•	головку и наружную часть хвостатого ядра;•	передние отделы чечевицеобразного (лентикулярного) ядра;•	переднюю ножку внутренней капсулы.Рис. 8.4. Кровоснабжение полушарий большого мозга и ствола мозга:а)	I - фронтальный срез на уровне наиболее выраженных базальных ядер,II— фронтальный срез на уровне ядер таламуса. Красным цветом обозначен
бассейн средней мозговой артерии, синим - передней мозговой артерии,
зеленым — задней мозговой артерии, желтым - передней ворсинчатой артерии;б)	бассейны: 1 — задней мозговой артерии; 2 - верхней мозжечковой артерии;
3 - парамедианных артерий (от основной артерии); 4 — задней нижней
мозжечковой артерии; 5 - передней спинномозговой артерии и парамедиан¬
ных артерий (от позвоночной артерии); 6 - передней нижней мозжечковой
артерии; 7 — задней спинномозговой артерии
ЧАСТЬ I. Общая неврология	173Корковые ветви передней мозговой артерии спускаются по наруж¬
ной поверхности полушарий, анастомозируя с ветвями средней моз¬
говой артерии. Таким образом, средняя часть предцентральной и
постцентральной извилин (проекция рук) васкуляризуется сразу из
двух бассейнов.Средняя мозговая артерия обеспечивает кровоснабжение (рис. 8.4);•	коры большого мозга и подкоркового белого вещества большей
части наружной поверхности больших полушарий;•	колена и передних 7з задней ножки внутренней капсулы;•	части хвостатого и чечевицеобразного ядер;•	зрительной лучистости (пучка Грациоле);•	центра Вернике височной доли;•	теменной доли;•	средней и нижней лобных извилин;•	задненижнего отдела лобной доли;•	центральной дольки.На основании мозга средняя мозговая артерия отдает несколько
глубинных веточек, сразу внедряющихся в вещество мозга и васкуля-
ризующих колено и передние 7з задней ножки внутренней капсулы,
часть хвостатого и чечевицеобразного ядер. Одна из глубоких ветвей —
артерия чечевицеобразного ядра и полосатого тела, относящаяся к
системе таламостриарных артерий, служит одним из основных источ¬
ников кровоизлияния в базальные ядра и внутреннюю капсулу.Другая веточка — передняя ворсинчатая артерия нередко отхо¬
дит непосредственно от внутренней сонной артерии и обеспечивает
васкуляризацию сосудистых сплетений, а также может принимать
участие в кровоснабжении хвостатого и чечевицеобразного ядер, дви¬
гательной зоны внутренней капсулы, зрительной лучистости (пучка
Грациоле), центра Вернике височной доли.В латеральной борозде от средней мозговой артерии отходит несколь¬
ко артерий. Передняя, промежуточная и задняя височные артерии
васкуляризуют височную долю, передняя и задняя теменные артерии
обеспечивают питание теменной доли, к лобной доле направляется
щирокий общий ствол, распадающийся на глазнично-лобную ветвь
(васкуляризует среднюю и нижнюю лобные извилины), артерию пред¬
центральной борозды (заднее-нижний отдел лобной доли) и артерию
центральной борозды (кровоснабжает центральную дольку).Средняя мозговая артерия васкуляризует не только кору большого
мозга, но и значительную часть белого вещества, в том числе под
174	ГЛАВА 8, Кровоснабжение головного и спинного мозгакорой верхнего отдела центральной дольки, относящегося к бас¬
сейну передней мозговой артерии, и внутреннюю капсулу. Поэтому
закупорка глубокой центральной веточки средней мозговой артерии
вызывает равномерную гемиплегию с поражением и лица, и руки, и ноги,
а поражение поверхностной предцентральной ветви — неравномерный
гемипарез с преимущественным поражением мышц лица и руки.Задняя мозговая артерия васкуляризует:•	кору большого мозга и субкортикальное белое вещество затылоч¬
ной доли, заднего отдела теменной доли, нижней и задней частей
височной доли;•	задние отделы зрительного бугра;•	гипоталамус;•	мозолистое тело;»хвостатое ядро;•	часть зрительной лучистости (пучка Грациоле);•	субталамическое ядро (льюисово тело);•	четверохолмие;•	ножки мозга.Кровоснабжение ствола большого мозга и мозжечка обеспечива¬
ется позвоночными артериями, базилярной и задними мозговыми
артериями (рис. 8.5, 8.6).Базилярная артерия (так называемая основная) принимает участие в
васкуляризации моста мозга и мозжечка. Кровоснабжение мозжечка осу¬
ществляется тремя парами мозжечковых артерий, две из которых отходят
от основной артерии (верхняя и передняя нижняя), а одна (задняя
нижняя) является наиболее крупной ветвью позвоночной артерии.Позвоночные артерии образуют базилярную артерию, отдают две
веточки, сливающиеся в переднюю спинномозговую артерию, две
задние спинномозговые артерии, не сливающиеся и идущие раздельно
по бокам задних канатиков спинного мозга, а также две задние нижние
мозжечковые артерии. Позвоночные артерии васкуляризуют:•	продолговатый мозг;•	заднее-нижние отделы мозжечка;•	верхние сегменты спинного мозга.Задняя нижняя мозжечковая артерия васкуляризует:•	верхнебоковые отделы продолговатого мозга (веревчатые тела,
вестибулярные ядра, ядро поверхностной чувствительности трой¬
ничного нерва, двойное ядро ствола спиноталамического пути);•	задненижний отдел мозжечка.
ЧАСТЬ I. Общая неврология175Рис. 8.5. Артерии вертебробазилярной системы:а - основные сегменты позвоночной артерии (V1-V4): 1 ~ подключичная
артерия; 2 - обшая сонная артерия; 3 - наружная сонная артерия; 4 - основ¬
ная артерия; 5 - задняя мозговая артерия; 6 - затылочная артерия;
б - кровоснабжение ствола мозга и мозжечка: 7 - основная артерия, мостовые
ветви; 8 - внутренняя сонная артерия; 9 - задняя соединительная артерия;
10 - средняя мозговая артерия; 11 - передняя мозговая артерия; 12 ~ скорлу¬
па; 13 - внутренняя капсула; 14 - хвостатое ядро; 15 - таламус; 16 ~ задняя
мозговая артерия; 17 - верхняя мозжечковая артерия; 18 - лабиринтная
артерия;в - поперечный срез моста; кровоснабжение: 19 - основная артерия; 20 -
медиальные ветви; 21 - медиолатеральные ветви; 22 - латеральные ветви
176ГЛАВА 8. Кровоснабжение головного и спинного мозгаРис. 8.6. Сосуды основания мозга
(схема):1 — мозговая часть внутренней сон¬
ной артерии; 2 — средняя мозговая
артерия; 3 ~ передняя мозговая арте¬
рия; 4 - передняя соединительная
артерия; 5 - задняя соединительная
артерия; 6 - задняя мозговая арте¬
рия; 7 — основная артерия; 8 ~ верх¬
няя мозжечковая артерия; 9 — перед¬
няя нижняя мозжечковая артерия;10 - задняя нижняя мозжечковая
артерия; 11 - позвоночная артерияХарактерным отличием крово¬
снабжения мозга является отсут¬
ствие привычной «воротной» сис¬
темы. Ветви артериального круга
большого мозга не входят в моз¬
говое вещество (как это наблю¬
дается в печени, легких, почках,
селезенке и других органах), а
расстилаются по поверхности
мозга, последовательно отдавая
многочисленные тонкие веточки,
отходящие под прямым углом.
Подобное строение, с одной сто¬
роны, обеспечивает равномерное
распределение кровотока по всей
поверхности больших полушарий,
а с другой — создает оптималь¬
ные условия васкуляризации для
коры большого мозга. Этим же
объясняется отсутствие в веществе
мозга сосудов крупного калибра —
преобладают мелкие артерии,
артериолы, капилляры. Наиболее
разветвленная сеть капилляров
обнаруживается в области гипота¬
ламуса и в субкортикальном белом
веществе.Крупные мозговые артерии
на поверхности мозга проходят в
толще паутинной оболочки, междуее париетальным и висцеральным
листками. Положение этих артерий фиксировано: они подвешены на
трабекулах паутинной оболочки и, кроме того, поддерживаются свои¬
ми веточками на определенном расстоянии от мозга. Смешение мозга
относительно оболочек (например, при травме головы) приводит к
развитию субарахноидального кровоизлияния за счет растяжения и
надрыва «связующих» веточек.Между сосудистой стенкой и мозговой тканью имеются внутри-
мозговые периваскулярные пространства Вирхова—Робена, которые
ЧАСТЬ I, Общая неврология177сообщаются с субарахноидаль¬
ным пространством и являются
внутримозговыми ликворонос-
ными путями. Закупорка устья
пространства Вирхова—Робена
(в местах входа в мозг сосудов)
нарушает нормальную циркуля¬
цию спинномозговой жидкости
и может приводить к возникно¬
вению явлений внутричерепной
гипертензии (рис. 8.7).Внутримозговая капиллярная
система отличается рядом осо¬
бенностей:•	капилляры мозга не имеют
клеток Роже, обладающих
сократительной способно¬
стью;•	капилляры окружены лишь
тонкой эластической оболоч¬
кой, нерастяжимой в физио¬
логических условиях;■	функции транссудацииивса-
сывания выполняют прека-
пилляры и посткапилляры,
причем различия скорости
кровотока и внутрисосуди¬
стого давления создают в
прекапилляре условия для
транссудации жидкости, а в
посткапилляре — для всасы¬
вания.Таким образом, усложненная система прекапилляр — капилляр —
посткапилляр обеспечивает равновесие процессов транссудации и вса¬
сывания без помощи лимфатической системы.Сш1Дромы поражения отдельных сосудистых бассейнов. При наруше¬
нии кровотока в передней мозговой артерии наблюдаются:•	неравномерный контралатеральный гемипарез и контралате¬
ральная гемигипестезия с преимущественным поражением ногиРис. 8.7. Вены лица и твердой мозго¬
вой оболочки:I	- верхний сагиттальный синус; 2 —
нижний сагиттальный синус; 3 - боль¬
шая мозговая вена; 4 - поперечный
синус; 5 - прямой синус; 6 - верхний
и нижний каменистые синусы; 7 —
внутренняя яремная вена; 8 - поза-
дичелюстная вена; 9 - крыловидное
венозное сплетение; 10 ~ лицевая вена;II	- нижняя глазничная вена; 12 —
верхняя глазничная вена; 13 - межле-
щеристые синусы; 14 — пещеристый
синус; 15 - теменной выпускник; 16 —
серп большого мозга; 17 — верхние
мозговые вены
178	ГЛАВА 8. Кровоснабжение головного и спинного мозга(верхний отдел центральной дольки) на противоположной очагу
стороне. Парез руки быстрее восстанавливается, при классиче¬
ском варианте отмечается монопарез и монотипестезия нижней
конечности;•	на парализованной ноге могут отмечаться негрубые нарушения
чувствительности;•	контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы
(растормаживаются подкорковые автоматизмы);•	гомолатеральная гемиатаксия (нарушение корковой коррекции
движений по лобно-мостомозжечковому пути);•	гомолатеральная апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое
тело), при монопарезе ноги может вьывляться апраксия руки на той
же стороне;•	изменение психики — так называемая лобная психика (апато-
абулический, расторможенно-эйфорический или смешанный вари¬
анты);•	гиперкинезы мышц лица и руки (поражение переднего отдела хво¬
статого и чечевицеобразного ядер) гомолатерально;•	нарушение обоняния (обонятельный тракт) гомолатерально;•	расстройство мочеиспускания по центральному типу при двусто¬
роннем поражении.При нарушении кровообращения в бассейне средней мозговой
артерии наблюдаются следующие симптомы:•	контралатеральная очагу гемиплегия/гемипарез (равномерная
при поражении глубоких ветвей средней мозговой артерии и нерав¬
номерная при закупорке корковых ветвей);•	контралатеральная очагу гемианестезия/гемигипестезия;•	угнетение сознания;•	поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного
поля);•	моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия
(центр Вернике височной доли) или тотальная афазия;•	двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой
теменной доли);■	нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела (верх¬
ние отделы правой теменной доли);•	контралатеральная гемианопсия.При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клини¬
ческий синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии,
ЧАСТЬ I. Общая неврология	179талам№1еских болей, фубых вазомоторных нарушений с отеком пора¬
женных конечностей.При нарушении кровообращения в бассейне задней мозговой арте¬
рии возникают:■	контралатеральнпя гомонимная гемианопсия, половинная или
квадрантная (поражение внутренней поверхности затылочной
доли, шпорной борозды клина, язычной борозды);•	зрительная агнозия (наружная поверхность левой затылочной доли);•	таламический синдром; контралатеральные очагу гемианестезия,
гемиатаксия, гемианопсия, таламические боли, трофические и эмо¬
циональные нарушения и патологические установки конечностей
(например, таламическая рука);•	амнестическая афазия, алексия (поражение смежных областей
теменной, височной и затылочной долей слева);■	атетоидные, хореиформные гиперкинезы гомолатерально;•	альтернирующие синдромы поражения среднего мозга (синдро¬
мы Вебера и Бенедикта);•	нистагм;•	симптом Гертвига—Мажанди;•	периферическая гемианопсия, обусловленная поражением задних
отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная
гемианопсия на противоположной стороне с выпадением реак¬
ции зрачков со «слепых» половин сетчаток);•	корсаковский синдром;•	вегетативные нарушения, расстройства сна.Острая закупорка базилярной артерии вызывает:•	параличи конечностей (геми-, тетраплегии);•	расстройства чувствительности с одной или обеих сторон по про¬
водниковому типу;•	поражение черепных нервов (П, П1, V, VII), чаще в виде альтер¬
нирующих стволовых синдромов, часто имеется расхождение
оптических осей глазных яблок по горизонтали или по вертикали
(дисфункция медиального продольного пучка);•	изменение мышечного тонуса (гипотония, гипертония, децере-
брационная ригидность, горметония);•	псевдобульбарный паралич;•	нарушения дыхания.Постепенная закупорка базилярной артерии (тромбоз) характери¬
зуется медленным развертыванием клинической картины. Вначале
180	ГЛАВА 8. Кровоснабжение головного и спинного мозгапоявляются преходящие симптомы: головокружение, пошатывание при
ходьбе, нистагм, парезы и гипестезии конечностей, асимметрия лица,
глазодвигательные расстройства.При нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии
возникают:•	затылочная головная боль, головокружение, шум, звон в ушах,
нистагм, фотопсии, ощущение «тумана» перед глазами;•	нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности;■	контралатеральная гемиплегия и гемианестезия туловища и конеч¬
ностей;•	гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на
лице;•	бульбарный синдром;•	корешковый синдром на шейном уровне.Может наблюдаться альтернирующий синдром Валленберга-
Захарченко, характерный для закупорки задней нижней мозжечковой
артерии.При поражении задней нижней мозжечковой артерии наблюдаются:•	головокружение, тошнота, рвота, икота;•	гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на
лице (поражение спинномозгового пути V нерва), снижение рого¬
вичного рефлекса;•	гомолатеральньтй бульбарный парез: осиплость голоса, расстрой¬
ства глотания, снижение глоточного рефлекса;•	нарушение симпатической иннервации глаза — синдром Бернара-
Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному
центру) на стороне поражения;•	мозжечковая атаксия;■	нистагм при взгляде в сторону очага поражения;•	контралатерально легкий гемипарез (поражение пирамидного пути);•	болевая и температурная гемианестезия на туловище и конечно¬
стях (спиноталамический путь) контралатерально очагу.8.2.	Венозный оттокОтток крови из мозга осуществляется по системе поверхностных и
глубоких мозговых вен, которые впадают в венозные синусы твердой
мозговой оболочки (рис. 8.7).Поверхностные мозговые вены — верхние и нижние — собирают кровь
из коры полушарий большого мозга и субкортикального белого веще¬
ства. Верхние впадают в верхний сагиттальный синус, нижние —
ЧАСТЬ I. Общая неврология	181в поперечный синус и другие пазухи основания черепа. Глубокие
вены обеспечивают отток крови из подкорковых ядер, внутренней
капсулы, желудочков мозга и сливаются в одну большую мозговую вену,
которая впадает в прямой синус. Вены мозжечка впадают в большую
мозговую вену и синусы основания черепа.Из венозных синусов кровь оттекает по внутренним яремным
венам, позвоночным венам, затем по плечеголовным венам и впадает
в верхнюю полую вену, кроме того, для обеспечения оттока крови
определенное значение имеют диплотеские вены черепа и эмиссарные
вены, соединяющие синусы с наружными венами черепа, а также
мелкие вены, выходящие из черепа вместе с черепными нервами.Характерными особенностями вен мозга являются отсутствие в
них клапанов и обилие анастомозов. Разветвленная венозная сеть мозга,
широкие синусы обеспечивают оптимальные условия для оттока крови
из замкнутой черепной полости. Венозное давление в полости черепа
практически равно внутричерепному. Этим обусловлено повышение
внутричерепного давления при венозном застое и, напротив, нару¬
шение венозного оттока при внутричерепной гипертензии (опухоли,
гематома, гиперпродукция цереброспинальной жидкости и т.п.).Система венозных синусов насчитывает 21 синус (8 парных и5	непарных). Стенки синусов образованы листками отростков твер¬
дой мозговой оболочки. На срезе синусы имеют довольно широкий
просвет треугольной формы. Наиболее крупным является верхний
сагиттальный синус. Он идет по верхнему краю серпа большого мозга,
получает кровь из поверхностных мозговых вен и широко связан
с диплоическими и эмиссарными венами. В нижнем отделе серпа
большого мозга располагается нижний сагиттальный синус, анастомо-
зирующий с верхним сагиттальным синусом с помощью вен серпа
большого мозга. Оба сагиттальных синуса связаны с прямым синусом,
находящимся в месте соединения серпа большого мозга и намета
мозжечка. Спереди в прямой синус впадает большая мозговая вена,
несущая кровь из глубоких отделов мозга. Продолжением верхнего
сагиттального синуса под мозжечковым наметом является затылочный
синус, идущий к большому затылочному отверстию, В месте при¬
крепления мозжечкового намета к черепу идет парный поперечный
синус. Все указанные синусы соединяются в одном месте, образуя
общее расширение — синусный сток (соп/1иепз зшиит). У пирамид
височной кости поперечные синусы делают изгиб вниз и дальше под
названием сигмовидных синусов вливаются во внутренние яремные
182	ГЛАВА 6. Кровоснабжение головного и спинного мозгавены. Таким образом, кровь из обоих сагиттальных, прямого и заты¬
лочного синусов сливается в синусный сток, а оттуда по поперечным
и сигмовидным синусам попадает во внутренние яремные вены.На основании черепа расположена густая сеть синусов, прини¬
мающих кровь от вен основания мозга, а также от вен внутреннего
уха, глаз и лица. По обе стороны от турецкого седла расположены
пещеристые синусы, которые с помощью клиновидно-теменных синусов,
идущих вдоль малого крыла клиновидной, так называемой основ¬
ной, кости анастомозируют с верхним сагиттальным синусом. Кровь
из пещеристых синусов по верхним и нижним каменистым синусам
вливается в сигмовидные синусы и далее во внутреннюю яремную
вену. Пещеристые, а также нижние каменистые синусы обеих сторон
анастомозируют позади турецкого седла с помощью межпещеристого
синуса и венозного базилярного сплетения.Связь синусов основания черепа с глазными венами, венами лица
(угловые вены, крыловидное венозное сплетение) и внутреннего уха
может обусловить распространение инфекции (например, при отите,
фурункулах верхней губы, век) на пазухи твердой мозговой оболочки
и вызвать синусит и синус-тромбоз. Наряду с этим при закупорке
пещеристых или каменистых синусов нарушается венозный отток
по глазным венам и возникает отек лица, век, окологлазной клет¬
чатки. Изменения на глазном дне, возникающие при внутричерепной
гипертензии, обусловлены нарушением венозного оттока из полости
черепа и, следовательно, затруднением поступления крови из глазной
вены в пещеристый синус.8.3.	Кровоснабжение спинного мозгаВ кровоснабжении спинного мозга участвуют 3 длинные про¬
дольные артерии: передняя и две задние спинномозговые артерии,
отдающие тонкие веточки в вещество головного мозга; между арте¬
риями существует сеть анастомозов, оплетающих спинной мозг со
всех сторон (рис. 8.8).Передняя спинномозговая артерия образуется при слиянии двух вето-
чек, отходящих от внутричерепной части правой и левой позвоночных
артерий, и примыкает к передней продольной щели спинного мозга.Таким образом, на основании продолговатого мозга формируется
ромб <(артериальиого круга Захарченко», его верхний угол представлен
началом базилярной артерии, а нижний — передней спинномозговой
артерией.
ЧАСТЬ 1. Общая неврология183ik-13'^ в29 31 30 32Рис. 8.8. Схема кровоснабжения спршного мозга;а — артерии спинного мозга: 1 — задняя спинномозговая артерия; 2 — перед¬
няя спинномозговая артерия; 3 - корешковая артерия; 4 - водораздел; 5 -
позвоночная артерия; 6 — восходящая шейная артерия; 7 - водораздел; 8 - дуга
аорты; 9 - грудная межреберная артерия; 10 - аорта; 11 - водораздел; 12 - артерия
Ацамкевича; 13 - поясничная артерия;б - вены спинною моз1'а: 14 - позвоночная вена; 15 - глубокая шейная вена; 16 -
спинномозговая вена; 17 - корешковая вена; 18 - нижняя яремная вена; 19 - под¬
ключичная вена; 20 - правая брахиоцефальная вена; 21 - левая брахиоцефальная вена;
22 - добавочная полунепарная вена; 23 - непарная вена; 24 - полунепарная вена;
в - поперечный распил позвоночника и срез спинного мозга; кровоснабжение:
25 - ветвь спинномозгового нерва; 26 - передний корешок; 27 - эпидуральное про¬
странство; 28 - сосудистая корона; 29 - передние спинномозговые артерия и вена;
30 — задние спинномозговые артерии; 31 — задняя спинномозговая вена; 32 — передняя
корешковая вена; 33 — заднее наружное позвоночное венозное сплетение; 34 — мягкая
мозговая оболочка; 35 — спинномозговой нерв; 36 ~ спинномозговой ганглий
184	ГЛАВА 8. Кровоснабжение головного и спинного мозгаДве задние мозговые артерии отходят от внутричерепной части
обеих позвоночных артерий (иногда из нижних мозжечковых арте¬
рий), а также являются продолжением вверх и вниз задних кореш¬
ковых артерий. Они проходят вдоль задней поверхности спинного
мозга, прилегая к линии вхождения задних корешков.Основными источниками кровоснабжения спинного мозга служат арте¬
рии, расположенные вне полости черепа и позвоночника. К спинному
мозгу подходят ветви от Бнечерепной части позвоночных артерий, глу¬
бокой шейной артерии (из реберно-шейного ствола), других прокси¬
мальных ветвей подключичной артерии, а также от задних межреберных,
поясничных и латеральных крестцовых артерий. Задние межреберные,
поясничные и латеральные крестцовые артерии отдают спинномозговые
ветви, проникающие в позвоночный канал через межпозвоночные
отверстия. Отдав ветви к позвоночнику и спинномозговому узлу,
спинномозговые артерии делятся на конечные ветви, идущие вместе
с передними и задними корешками, — передние и задние корешковые
артерии. Часть корешковых артерий истощается в пределах корешка,
другие вступают в перимедуллярную сосудистую сеть (комплекс мелких
артерий и вен в мягкой оболочке спинного мозга) или кровоснаб¬
жает твердую мозговую оболочку. Те корешковые артерии, которые
достигают спинного мозга и сливаются с передней и задними спинно¬
мозговыми артериями, называют корешково-спинномозговыми (радику-
ломедуллярными) артериями. Именно им принадлежит основная роль
в кровоснабжении спинного мозга. Насчитывается 4—8 передних и
15—20 задних корешково-спинномозговых артерий. Самой крупной из
передних корешково-спинномозговых артерий является большая перед¬
няя корешково-спинномозговая артерия (так называемая артерия пояс¬
ничного утолщения, или артерия Адамкевича), которая кровоснабжает
нижнюю половину грудного и весь пояснично-крестцовый отдел.На поверхности спинного мозга располагаются непарные перед¬
няя и задняя спинномозговые вены и две парные продольные перед¬
небоковые и заднебоковые вены, соединенные анастомозами.Корешковые вены относят кровь из венозной сети спинного мозга
в переднее и заднее позвоночные венозные сплетения, которые рас¬
полагаются в эпидуральной клетчатке между двумя листками твердой
мозговой оболочки. Из венозных сплетений кровь вливается в области
шеи в позвоночные, межреберные и поясничные вены. Варикозное
расширение внутренних позвоночных венозных сплетений может при¬
вести к сдавлению спинного мозга в позвоночном канале.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	185Синдромы пораженияПри половштом поражении спинного мозга развивается синдром Броун-
Секара, который, как правило, связан с ишемией в бассейне передней
спинномозговой артерии (так как бороздчатые артерии, отходящие
от передней спинномозговой артерии, кровоснабжают только одну
половину спинного мозга). При этом на туловище сохраняется глу¬
бокая чувствительность, так как задний канатик кровоснабжается из
задней спинномозговой артерии.Поперечное поражение спинного мозга возникает при одновремен¬
ном нарушении кровообращения в бассейне передней и задних спин¬
номозговых артерий и характеризуется развитием нижней пара- или
тетраплегии (в зависимости от уровня поражения), выпадением всех
видов чувствительности, нарушением тазовых функций.Возможно изолированное поражение бассейна передней и задней
спинномозговых артерий.При поражении передней спинномозговой артерии (синдром окклю¬
зии передней спинномозговой артерии, или синдром Преображенского)
наблюдаются:•	развитие парезов или параличей (на уровне поражения — вялый
паралич, ниже этого уровня — спастический);•	нарушение болевой и температурной чувствительности по прово¬
дниковому типу;•	расстройство тазовых функций;•	проприоцептивная и тактильная чувствительность сохранена.При нарушении кровообращения в бассейне передней мозговойартерии выше шейного утолщения отмечается спастическая тетра¬
плегия; ниже шейного утолщения (на уровне грудных сегментов) —
спастическая параплегия.Переднероговой синдром (передняя полиомиелоишемия) возникает при
тромбозе передней спинномозговой артерии. Избирательное пора¬
жение двигательных нейронов объясняется тем, что серое вещество
спинного мозга отлр|чается большей чувствительностью к ишемии, чем
белое. Этот синдром чаще возникает при поражении на уровне пояс¬
ничного утолщения. Клиническая картина напоминает полиомиелит
(развитие вялых парезов нижних конечностей). В отличие от полиоми¬
елита огсутствует лихорадка, кроме того, синдром появляется в более
позднем возрасте. Часто наблюдаются симптомы-предвестники.Синдром центромедулАярного инфаркта (ишемическое пораже¬
ние спинного мозга в центральной части его поперечника вокруг
186	ГЛАВА 8. Кровоснабжение головного и спинного мозгацентрального канала) характеризуется вялыми параличами мышц
туловища и конечностей и сегментарными расстройствами чувстви¬
тельности (сирингомиелический синдром).при нарушении кровообращения в бассейне зерней спинномозго¬
вой артерии отмечаются:•	нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу;•	спастические (реже вялые) параличи;•	тазовые расстройства.Синдром закупорки большой передней спинномозговой артерии (сим¬
птомы поражения нижнефудных и поясничных сегментов) включает;■	вялую или нижнюю параплегию или парапарез;•	расстройства поверхностной чувствительности по проводниково¬
му типу, начиная с уровня от ТЬз.з до ТЬіг;•	развитие трофических нарушений;•	расстройства функции тазовых органов.Синдром закупорки нижней дополнительной передней корешково-спин¬
номозговой артерии (артерия Депрожа—Гуттерона). Эта артерия имеет¬
ся у 20% людей и участвует в кровоснабжении конского хвоста и кау¬
дального отдела спинного мозга. При ее окклюзии могут развиться:•	вялый паралич нижних конечностей, преимущественно в дис¬
тальных отделах;•	снижение чувствительности в аногенитальной зоне и на нижних
конечностях;« тазовые расстройства по периферическому типу.Синдром Станиловского—Танона (поражение передней части
пояснично-крестцового утолщения) характеризуется:•	вялой нижней параплегией с арефлексией;•	нарушением болевой и температурной чувствительности в зоне
поясничных и крестцовых сегментов;■	трофическими нарушениями в зоне иннервации поясничных и
крестцовых сегментов;•	расстройством функции тазовых органов по периферическому
типу (недержание).
Глава 9. БОДРСТВОВАНИЕ И СОН. РАССТРОЙСТВА СНАЖизнедеятельность человека состоит из чередования двух физио¬
логических состояний —• сна и бодрствования, что и определяет уро¬
вень реактивности его мозга. Большую часть суток взрослый человек
находится в состоянии бодрствования, т.е. активной умственной и
физической деятельности. Треть суток взрослый человек проводит в
состоянии сна.9.1.	Структура снаСон — это особая активность мозга, при которой у человека
выключаются сознание и механизмы поддержания естественной
позы, снижена чувствительность анализаторов. Бодрствование и
сон — неразрывные состояния, которые регулируются функциями
определенных анатомических образований и систем мозга. По совре¬
менным представлениям, во время сна происходит окончательная
обработка информации, полученной в бодрствующем состоянии. В
фазу быстрого сна подкорковые структуры высвобождаются из-под
влияния коры большого мозга. Полученная в период бодрствова¬
ния информация сличается с предыдущим опытом и знаниями. В
результате новая информация становится личностной, т.е. своей,
окрашенной переживаниями данного индивидуума. В фазу медленного
сна происходит консолидация следов памяти и новая информация
откладывается в виде белковых молекул в хранилище памяти —
гиппокампе и активируется под влиянием ретикулярной формации.
Раздражение ее приводит к мгновенному пробуждению. Активация
задних отделов таламуса и гипоталамуса блокирует восходящие энер¬
гетические импульсы ретикулярной формации. Утомление клеток
коры большого мозга вводит их в состояние разлитого торможения,
в результате чего растормаживаются подкорковые образования (тала¬
мус и гипоталамус), которые, в свою очередь, блокируют возбуж¬
дающее действие ретикулярной формации. Такой трехступенчатый
процесс лежит в основе как сна, так и гипноза (И.П. Павлов), При
засыпании возбуждение корковых нейронов поглощается воротными
нейронами височной доли, поэтому часто наблюдается вздрагива¬
ние всем телом перед тем, как человек уснет. В особых состояниях
торможение охватывает области коры большого мозга не полностью,
поэтому сон носит характер тревожного и настороженного.Важную роль в регуляции сна и бодрствования играют две области:
ядро шва и голубое пятно, в которых плотность серотонинергических
188	ГЛАВА 9. Бодрствование и сон. Расстройства снанейронов наиболее высока, а их проекции достигают клеток новой
коры. Разрушение этих ядер, как и истощение серотонина, приводит
к бессоннице. Однако максимальная секреция серотонина проис¬
ходит во время бодрствования.Сон — это условнорефлекторный процесс, поэтому для детей осо¬
бенно важен режим сна. Его нарушению способствуют шум, тряска,
ночное кормление, которые могут прочно закрепляться как патоло¬
гические условнорефлекторные связи и вызывать стойкие нарушения
сна. Снижение афферентной импульсации расслабленных мышц
способствует засыпанию.Во сне закономерно чередуются стадии и фазы сна, имеющие
различные нейрофизиологические механизмы. Выделяют фазы мед¬
ленного сна и быстрого сна.Фаза медленного сна (теленцефалический, ортодоксальный, син¬
хронизированный, поп-КЕМ-сон) развивается на фоне ослабления
влияния восходящей активизирующей ретикулярной формации и
усиления активности синхронизирующих (тормозящих) структур
таламуса и гипоталамуса, ядер шва и одиночного тракта.Стадия 1. Постепенная фрагментация, уплощение и редукция
а-ритма, появление нерегулярных 0- и 5-волн, быстрых колебаний.
Активность относительно быстрая, низковольтная. Стадия неопре¬
деленных ритмов, не имеющих фокуса, с появлением на их фоне
билатерально-синхронных вспышек медленных волн. Движений глаз¬
ных яблок нет. Стадия соответствует глубокой дреме. Сохраняются
реакции на внешние раздражители с возможностью пробуждения.Стадия 2. соответствует сну средней глубины. Характеризуется
появлением сонных веретен, состоящих из колебаний частотой
12-16 Гц, генерирующихся в неспецифических ядрах таламуса и
преимущественно выраженных в лобных и центральных отведениях.
На фоне относительно низковольтной активности также отмечаются
билатерально-синхронные вспышки медленных волн, преимуще¬
ственно в лобных и центральных отделах и вертекс-акцентуированные
К-комплексы. При этом отдельные экзальтированные полифазные
К-комплексы могут сильно напоминать эпилептиформные, что тре¬
бует тщательной дифференциальной диагностики. К-комплексы
нередко соединяются с веретенами сна в единый блок и являются
важными физиологическими паттернами сна. По мере углубления
сна нарастает представленность медленных колебаний. На электро-
окулограмме (ЭОГ) отмечаются медленные движения глаз.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	189Стадия 3. Стадия глубокого сна. Нарастает представленность
медленных колебаний, повышается их амплитуда, одновременно
снижается представленность сонных веретен. Доминируют высоко-
амплитудные б-волны частотой 2—3 Гц, В ответ на раздражение воз¬
никают К-комплексы в виде групп полифазных высокоамплитудных
медленных потенциалов, без ритмических колебаний. Пробуждение
возможно лишь при воздействии сильных раздражителей.Стадия 4. характеризуется максимально глубоким сном; 5-актив¬
ность еще больше замедляется, более 50% записи составляют высокоам¬
плитудные 6-колебания частотой 0,5-1,5 Гц. Пробуждение только при
воздействии крайне сильного раздражителя. К-комплексы возникают в
ответ на внешние стимулы при большой силе раздражителя.Фаза быстрого сна (REM-сон — «rapid eye movement», ромбэнцефалине-
ский) сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффуз¬
ным падением мышечного тонуса. На ЭЭГ отмечаются десинхрониза¬
ция и снижение амплитуды биоэлектрической активности, отсутствие
5-колебаний, вертекс-потенциалов; «пилообразные» 0-волны; широко
представлена р- и а-активность вплоть до мимикрии ритмики бодр¬
ствования. Именно в эту фазу сна у здоровых людей возможны сно¬
видения.Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии
циклов. Один цикл сна содержит фазу медленного сна и фазу быстрого
сна. В первых циклах наиболее представлен Д-сон; он выражен в пер¬
вую половину ночи и продолжается 75% времени всего сна. Во второй
половине ночи наиболее выражены II стадия сна и фаза быстрого сна
(фаза сновидений).Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста
составляет 45—55 мин; у взрослых — 75—100 мин. За ночь у здорового
человека проходит от 4 до 6 полных циклов сна. Именно содержание
и образы последнего цикла сна запоминает человек.Новорожденный спит около 20 ч в сутки. С возрастом продол¬
жительность сна уменьшается. Уже в 6-месячном возрасте ребе¬
нок спит 15—16 ч, к 1 году — 13 ч, в 2 года — 12, в 9-10 лет — 10,
до 15 лет — 9 и с 16 лет — 8 ч. У детей сон многоразовый, новорожденные
спят после каждого кормления 7— 9 раз в сутки и уже к 1 году жизни
3 раза в день, в ясельном и дошкольном возрасте — 2 раза, а начиная
со школьного возраста — 1 раз в сутки.Необходимо учитывать индивидуальность длительности сна.
Потребность во сне больше у лиц, занимающихся напряженной
190	ГЛАВА 9. Бодрствование и сон. Расстройства снаинтеллектуальной работой. Искусственное лишение сна может при¬
вести к психическим расстройствам и нарушениям деятельности
внутренних органов.Общепринятым методом исследования сна является полиграфиче¬
ская запись, которая включает в себя регистрацию электроэнцефало¬
граммы, электроокулограммы, электромиограммы. Дополнительно
применяются запись электрокардиограммы, кожно-гальваническая
реакция, пневмограмма.9.2.	Расстройства снаВо сне происходят многочисленные изменения вегетативной
сферы, и при нарушениях ее регуляции могут возникать угрожающие
жизни состояния. Среди них надо особо выделить состояние апноэ
во сне, колебания сердечного ритма у грудных детей, которые могут
стать причиной внезапной смерти, особенно при врожденных нару¬
шениях сердечной проводимости в виде удлинения интервала О—Т.Сон является мощным активатором эпилептиформной активно¬
сти. Известно выражение И. Гиббс: «Одна минута исследования во
сне дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час
исследования в состоянии бодрствования».Парасомнии — это острые эпизодические феномены, которые
возникают во время сна и сопровождаются двигательными и вегета¬
тивными проявлениями. Термин «парасомнии» впервые был введен
в 1965 г. У. Дорландс для обозначения таких состояний, как снохож-
дение, сноговорение, ночной энурез, бруксизм и яктация.В 1990 г. принята классификация парасомнии, в основе которой
лежат клинические и нейрофизиологические принципы, в соответ¬
ствии с этой классификацией парасомнии разделены на 4 группы.Международная классификация расстройств сна1.	Расстройства пробуждения,—	Оглушенное пробуждение, «сонное опьянение».—	Ночные страхи.—	Снохождение.2.	Расстройства, связанные с нарушением перехода от сна к бодрство¬
ванию.—	Ритмичные движения туловищем.—	Сонные вздрагивания.—	Сноговорение.—	Ночные крампи.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	1913.	Парасомнии, связанные с фазой быстрого сна.-	Ночные кошмары.-	«Сонный паралич».-	Нарушения поведения.4.	Другие шфасомнии.-	Бруксизм.-	Ночной энурез.-	Синдром аномального глотания, связанный со сном.-	Ночная пароксизмальная дистония.-	Детское апноэ во сне.-	Синдром внезапной детской смерти.-	Доброкачественный неонатальный миоклонус сна.9.2.1.	Расстройства пробуждения {arousal disorders)Для клинической картины данных синдромов характерно много
общего:‘ возникновение в первую половину ночи;•	возникновение строго во время ФМС, обычно по окончанииД-сна (TH—IV стадии);•	автоматизированное поведение;*	отсутствие реакции на внешние раздражители;*	отсутствие или фрагментарное воспроизведение сновидений;*	спутанность сознания и дезориентаиия при пробуждении;•	ретроградная амнезия эпизода на следующее утро.Эпизоды ночных страхов, снохождений, оглушенного пробуждения
могут возникать путем внезапного воздействия внешних стимулов
(громкий звук, яркий свет). При быстром пробуждении из медлен¬
новолнового сна десинхронизирующая (активизирующая) система не
успевает подготовиться к нормальному функционированию в условиях
пробуждения; в этом случае происходит рассогласование работы син¬
хронизирующих и десинхронизирующих структур мозга и развивается
особое функциональное состояние, промежуточное между сном и
бодрствованием.Расстройства пробуждения возникают в ПТ и IV стадиях сна (Д-сон),
но главным образом (в 70% случаев) во время 1-го цикла сна. Запись
ЭЭГ перед приступом регистрирует генерализованную, симметрич¬
ную, гиперсинхронизированную вспышку Д-волн; ЭЭГ приступа отра¬
жает появление ареактивного а-ритма.В возникновении расстройств пробуждения значительную роль
играет мультифакториальная наследственная предрасположенность
192	ГЛАВА 9. Бодрствование и сон. Расстройства снак возникновению ночных страхов и снохождений. Определенную роль
играют переутомление, лихорадка, конфликты в школе или семье.Ночные страхи и снохождения являются вариабельным выра¬
жением одного и того же патологического процесса. При наличии
сомнамбулизма в семейном анамнезе имеется тенденция к увели¬
чению продолжительности периода ночных страхов, а также к их
трансформации в снохождения. К концу подросткового периода рас¬
стройства пробуждения проявляются значительно реже или полно¬
стью исчезают.Ночные страхи характеризуются внезапным пробуждением из фазы
медленноволнового сна и сопровождаются чувством страха на фоне
вьфаженных вегетативных и поведенческих проявлений. Они возни¬
кают у детей от 18 мес до 6 лет, обычно через 1-3 ч после засыпания.
Приступ начинается внезапно с пронзительного крика, от которого, как
описывают родители, «кровь стынет». Ребенок садится в постели, при
этом его глаза широко раскрыты, на лице выражение ужаса. Отмечаются
вегетативные реакции в виде профузного потоотделения, тахикардии,
тахипноэ, повышения АД. Возможны тоническое напряжение мышц
всего тела, ознобоподобное дрожание, а также непроизвольное мочеи¬
спускание. Дети обычно не реагируют на воздействие внешних сти¬
мулов, утром не помнят ночных событий, однако в старшем возрас¬
те возможно их фрагментарное воспоминание. Длительность эпизода
составляет от 30 с до 5-10 мин. Ночные страхи возникают с интерва¬
лом от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю, иногда за ночь наблюдается
несколько приступов. Для устранения ночных страхов рекомендуется
длительное применение ноотропных препаратов, в частности фенибута
в возрастных дозировках.Снохождение (сомнамбулизм) представляет собой сложный пове¬
денческий акт, возникающий при трансформации ПТ-1У стадий сна
в ФБС и характеризующийся появлением полуцеленаправленной
двигательной активности. Снохождения начинаются с 4-8 лет и про¬
должаются до 16 лет, причем их частота постепенно уменьшается по
мере полового созревания. После 10-летнего возраста случаи сомнам¬
булизма отмечают лишь у 12% детей.Эпизод снохождения начинается через 1-3 ч после засыпания;
ребенок внезапно садится в постели, открывает глаза, при этом его
лицо гипомимично, он может совершать определенные движения,
например, перебирать одеяло, причем не покидая постели. Затем
ребенок ложится и засыпает. Иногда двигательная активность про¬
ЧАСТЬ I. Общая неврология	193должается — ребенок встает с кровати, ходит по комнате, выходит за
ее пределы, при этом может принимать пищу, одеваться, разжигать
огонь, в отдельных случаях сохраняется способность реагировать на
внешние стимулы и даже адекватно отвечать на вопросы.в 7з случаев снохождение заканчивается спонтанным пробужде¬
нием с легкой дезориентацией в течение нескольких минут. Обычно
пациенты возвращаются в собственную постель, но могут засыпать
н Б необычном для себя месте, в редких случаях ребенок попадает в
опасную для здоровья и жизни ситуацию — в том случае, если двери
и окна не заперты, он выходит на улииу. Длительность эпизода сно¬
хождения обычно составляет от 30 с до 30 мин, в среднем 5—10 мин.
Для лечения больных, страдающих сомнамбулизмом, эффективен
алимемазин (терален) в возрастных дозировках.Оглушенное пробуждение («сонное опьянение») рассматривается
как феномен длительной спутанности сознания и дезориентации
во времени и пространстве, сопровождающийся замедлением речи
и мышления при пробуждении с последующим нарушением вос¬
произведения событий, в редких случаях в этот период наблюдается
агрессивное поведение. Эпизод спутанности сознания может длить¬
ся от нескольких минут до часов, возникает в первую треть ночи в
результате внезапного спонтанного или форсированного пробужде¬
ния из медленноволнового сна. Оглушенное пробуждение характерно
для лиц любого возраста, однако с возрастом отмечается постепенное
уменьшение частоты и выраженности клинических проявлений.
Некоторая степень спутанности при пробуждении из Ü1-IV стадий
сна присутствует у здоровых людей.9.2.2.	Расстройства, связанные с нарушением перехода от сна
к бодрствованиюРасстройства, связанные с нарушением перехода от сна к бодр¬
ствованию, часто встречаются у детей. Они возникают при переходе
от бодрствования ко сну, от сна к бодрствованию, а также в период
смены стадий сна. Каждое из таких расстройств может возникать у
практически здоровых ;(юдей и часто рассматривается как вариант
нормы.Ритмические движения — это стереогипные, повторяющиеся дви¬
жения, сопровождающиеся сокращением крупных мышц, обычно
головы и шеи. Раньше для оценки данных феноменов употребляли
термин «ночные раскачивания головой» ijactatio capitis nocturna),
однако они возникают не только во время ночного сна. Наиболее
194	ГЛАВА 9. Бодрствование и сон. Расстройства снатипичное время возникновения — период перед засыпанием, с посте¬
пенным переходом в поверхностный сон (I и и стадии сна). В тяжелых
случаях выявляется дефицит	стадий сна. Ритмические движенияобычно дебютируют у детей первых 9 мес жизни. Наиболее известны
повторяющиеся удары или вращения головой, покачивания телом.
Частота и продолжительность их варьирует. Движения наиболее выра¬
жены перед засыпанием, длительность их не превышает 15 мин. В
некоторых случаях раскачивание продолжается нескольких часов.У большей части детей улучшение или полное разрешение пробле¬
мы происходит к 4 годам, но у детей с задержкой психического раз¬
вития, аутизмом, посттравматической энцефалопатией, синдромом
гиперактивности и дефицита внимания возможна персистенция в
течение нескольких лет. Для этих детей также характерны ритмич¬
ные движения туловищем в период бодрствования. Интенсивные
повторяющиеся удары головой в редких случаях приводят к черепно¬
мозговой травме, повреждению роговицы, кровоизлиянию в сетчатку
глаза. Длительное раздражение кожи осложняется ее повреждением
и огрубением.Сонные вздрагивания представляют собой внезапные, короткие
сокращения мышц конечностей и щей с появлением в некоторых
случаях ощущения падения и возникновением зрительных иллюзий.
Вздрагивания бывают спонтанными или провоцируются внешними
стимулами, такими как резкий звук или свет. Сонные вздрагивания
возникают в любом возрасте, но преимущественно у подростков и
взрослых. В большинстве случаев они не являются патологическими
и наблюдаются эпизодически у 60—70% здоровых людей. Частота и
выраженность вздрагиваний во время сна увеличивается при физи¬
ческой активности и эмоциональном стрессе непосредственно перед
сном, при приеме кофеина или других стимуляторов,Сноговорение (сомнилонгвия) — состояние во время сна, выра¬
жающееся в произнесении различных звуков или выкрикивании
слов, фраз. Это может повторяться в течение ночи неоднократно, но
редко приводит к пробуждению. Речь во время сноговорения обычно
короткая и фрагментарная, но в ряде случаев возможно произнесение
бессвязных фраз с эмоциональной окраской,Сноговорение может быть спонтанным или индуцироваться обра¬
щением к ребенку. Сноговорение возникает в любой стадии сна,
но преимущественно в ФБС. Данный феномен является доброкаче¬
ственным и в основном специальной терапии не требует.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	195Ночные крампи представляют собой болезненные ощущения мышеч¬
ного напряжения в икроножных мышцах во время сна. Ночные крампи
возникают во все периоды жизни, но с большей частотой — у под¬
ростков и взрослых, крампи характерны для I триместра беременности,
сахарного диабета, нервно-мышечных и метаболических заболеваний,
болезни Паркинсона. Иногда крампи приводят к инсомнии или утом¬
ляемости во время бодрствования. Для коррекции применяют массаж,
активные упражнения, локальное тепло; в некоторых случаях показан
прием препаратов магния и железа.9.2.3.	Парасомнии, возникающие в фазу быстрого сна^Ночные кошмары» — устрашающие сновидения, возникающие
у пациента обычно при внезапном пробуждении из ФБС. Часто
сочетаются с умеренно выраженными вегетативными нарушениями
в виде тахипноэ, тахикардии, потливости. Пациенты обычно четко
описывают содержание сновидений. В отличие от ночных страхов
ночные кошмары возникают во второй половине ночи. Проявления
вегетативной и моторной активности выражены значительно меньше
по сравнению с ночными страхами, отсутствуют оглушенность и
постприступная амнезия.Возникновение ночных кошмаров характерно для детей дошколь¬
ного возраста (обычно в 3-5 лет) с преобладанием у девочек.
Исследователи подчеркивают большую роль психогенных факторов
в возникновении ночных кошмаров. Ночные кошмары у подростков
или взрослых связаны с тревожными и депрессивными состояния¬
ми, в то время как у детей это доброкачественное состояние. Однако
частые и выраженные ночные кошмары ухудшают качество бодрство¬
вания (появляются раздражительность, беспокойство, сонливость
и др.). В таких случаях требуются психологическая диагностика и
проведение психотерапевтических мероприятий.Сонный паралич — состояние невозможности осуществить любые
произвольные движения при засыпании или пробуждении. Является
результатом пробуждения и мышечной атонии, связанной с фазой
быстрого сна. Такое диссоциативное состояние, несомненно, вызы¬
вает чувство испуга у пациентов и может сопровождаться ощущением
нарушения дыхания. Эпизоды длятся обычно от нескольких секунд
до нескольких минут и купируются воздействием внешних стимулов
в виде прикосновения или резкого звука.Начало сонного паралича характерно для юношеского возрас¬
та, хотя описаны случаи возникновения указанного состояния у
196	ГЛАВА 9. Бодрствование и сон. Расстройства снапациентов в детском или взрослом периоде жизни. Сонный паралич
является довольно частым состоянием.Описано сочетание сонного паралича с гипнагогическими галлюци¬
нациями (катаплектически-галлюцинаторный синдром Розенталя).
Также сонный паралич входит в структуру 5 основных проявлений
нарколепсии.Нарушения поведения во время фазы быстрого сна характеризуются
появлением сложной моторной активности, сочетающейся с воспро¬
изведением сновидений, на фоне периодически возникающего сни¬
жения мышечного тонуса, что связано с внезапны.м пробуждением.
Во время таких состояний наблюдается психомоторное возбуждение:
пациенты колотят кулаками, брыкаются, прыгают, мечутся и кру¬
жатся по комнате; как правило, они помнят сновидения. Возникает
указанное состояние примерно через 90 мин после засыпания во
время 1-го цикла фазы быстрого сна.Другие парасомнииБруксизм характеризуется стереотипными движениями жеватель¬
ных мышц, приводящи.ми к сжиманию зубов и скрежетанию ими во
сне. Этиология этого расстройства плохо изучена, однако имеются
указания на его связь с психологическими нагрузками, стрессом.
Как правило, бруксизм начинается в возрасте от 10 до 20 лет, ино¬
гда раньше. Хотя бы 1 эпизод бруксизма отмечается у 15% людей.
Полисомнографические исследования показывают, что бруксизм
может возникать как в ФБС, так и в ФМС с синхронным появлением
К-комплексов на ЭЭГ и возможным частичным пробуждением.Ночной энурез представляет собой непроизвольное мочеиспуска¬
ние во время сна при отсутствии урологической или психиатриче¬
ской патологии. О ночном энурезе можно говорить в то.м случае,
если ребенок после 5—6-летнего возраста мочится в постель как
минимум дважды в месяц, а в старшем возрасте — как минимум1	раз в месяц.Эпизоды энуреза частотой 1 раз в неделю отмечаются у 4% детей
старше 5 лет. В подростковом возрасте у 98% детей энурез прекращает¬
ся. Характер сна у детей с ночным энурезом не отличается от такового у
других детей. Мочеиспускание может происходить в любой фазе сна.Дифференциальный диагноз парасомнии и эпилепсии требует тша-
тельного сбора анамнеза, четкого описания клинической картины,
детального обследования, включающего ЭЭГ бодрствования, ночное
полисомнографическое исследование.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	1979.2.4.	Гиперсомнические синдромыГиперсомнические синдромы проявляются непреодолимым, чаще
всего пароксизмальным, влечением ко сну. Различают; синдром нар¬
колепсии — катаплексии, синдром Клейне—Левина, гиперсомнию при
невротических и депрессивных расстройствах, гиперсомнию при бес¬
соннице у детей с синдромом обструктивных сонных апноэ и некото¬
рые другие редкие состояния. Следует помнить, что гиперсомния — не
всегда функциональное расстройство.Нарколепсия — катаплексия. Нарколепсия характеризуется воз¬
никновением приступов непреодолимой сонливости в дневное время.
Сонливость усиливается при однообразных занятиях, выполняемых
без интереса. Для синдрома нарколепсии — катагшексии характерна
тетрада признаков: гиперсомния, катаплексия, гипнагогические гал¬
люцинации, сонный паралич. Однако полная тетрада присутствует
едва ли у 10% всех больных. При наличии единственного симптома —
пароксизмальной гиперсомнии — диагноз затруднителен. Нарколепсия
чаше диагностируется у взрослых пациентов, хотя большинство из них
отмечали эпизоды сонливости еще в детстве.Нарколепсия клинически манифестирует в виде приступов непреодоли¬
мой сонливости со средней частотой 3-5 раз за день. Продолжительность
этих эпизодов небольшая — всего несколько минут. После пробужде¬
ния больные чувствуют себя достаточно бодро. Больщинство пациентов
может быть разбужено насильственно в момент приступа. Следует учи¬
тывать, что некоторая «фоновая» сонливость присутствует у пациентов
перманентно в течение всего дня, периодически усиливаясь.Катаплексия заключается во внезапном резком снижении мышеч¬
ного тонуса и падении пациента. Потери сознания не происходит;
возможно незначительное «упускание» мочи. Приступы катаплексии
провоцируются эмоциями, особенно смехом.Гипнагогические галлюцинации — короткие эпизоды слуховых или
зрительных галлюцинаций (реже расстройств тактильного восприятия),
возникающие в переходный момент от сна к пробуждению (чаше при
засыпании). Они мог>т сочетаться с сонным параличом — кратков¬
ременной потерей мышечного тонуса с полной обездвиженностью
пациентов в промежуточном состоянии от сна к бодрствованию, и
выраженным страхом. Еще один нередкий дополнительный симптом
нарколепсии — ночная бессонница. Чаще встречается «парциальный
паралич» — невозможность двигать какой-либо частью тела, например
рукой, ногой, челюстью.
198 	ГЛАВА 9. Бодрствование и сон. Расстройства снаДиагноз устанавливается на основании характерной для забо¬
левания клинической картины и данных ЭЭГ-мониторинга сна,
при котором отмечается патогномоничное для нарколепсии быстрое
наступление фазы быстрого сна — уже спустя 10 мин с момента
засыпания. Возникновение именно таких симптомов, как гипнаго¬
гические галлюцинации и сонный паралич, связывают с необычно
быстрым наступлением REM-сна.При подозрении на симптоматические формы нарколепсии необ¬
ходимо проводить МРТ головного мозга. Для эпилепсии характерны
моторные (судороги), а не тормозные (сонный паралич) феномены,
а также выключение сознания с невозможностью «насильственного
пробуждения» пациентов.Нарколепсия неизлечима, при этом в различные возрастные пери¬
оды и при различных состояниях возможно существенное колебание
тяжести симптомов, с целью улучшения состояния пациенту важно
соблюдать режим дня. Необходимо стараться хорошо высыпаться
ночью, также рекомендован кратковременный сон несколько раз в
день. Это может существенно уменьшить тяжесть и частоту присту¬
пов засыпания.Синдром Клейне—Левина дебютирует в подростковом возрасте и
встречается у мужчин. Характерна триада симптомов; пароксизмаль¬
ная гиперсомния, булимия и гиперсексуальность. Продолжительность
эпизодов «спячки» может быть существенно длиннее, чем при нарко¬
лепсии, но они проявляются реже, при выходе из сна возникает були¬
мия, обычно сочетающаяся с гиперсексуальностью. Нередки психопа¬
топодобные расстройства: аффективные вспышки, импульсивность,
агрессивность. Далеко не у всех пациентов синдром Клейне—Левина
проявляется полной триадой признаков; нередко наблюдается соче¬
тание пароксизмальной гиперсомнии с компульсивными наруше¬
ниями поведения, прогноз в отношении социальной адаптации
пациентов может быть неблагоприятным.
Глава 10. РАЗВИТИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯУ новорожденного ребенка рефлекторные акты осуществляются на
уровне стволовых и подкорковых отделов головного мозга, к момен¬
ту рождения ребенка наиболее хорошо сформированы лимбическая
система, прецентральная область, особенно поле 4, обеспечивающее
ранние фазы двигательных реакций, затылочная доля и поле 17.
Менее зрелы височная доля (особенно височно-теменно-затылочная
область), а также нижнетеменная и лобная области. Однако поле 41
височной доли (проекционное поле слухового анализатора) к момен¬
ту рождения более дифференцировано, чем поле 22 (нроекционно-
ассоциативное).10.1.	Развитие двигательных функцийДвигательное развитие на первом году жизни является клиниче¬
ским отражением сложнейших и недостаточно изученных в настоя¬
щее время процессов, к ним можно отнести;*	действие генетических факторов — изменяющийся в простран¬
ственно-временной зависимости состав экспрессированных
генов, регулирующих развитие, созревание и функционирование
нервной системы; нейрохимический состав ЦНС, в том числе
образование и созревание медиаторных систем (первые медиато¬
ры обнаруживаются в спинном мозге с 10 нед гестации);*	процесс миелинизации;*	макро- и микроструктурное формирование двигательного анали¬
затора (в том числе мышц) в раннем онтогенезе.Первые спонтанные движения эмбриона появляются на 5-6-й нед
внутриутробного развития. В этот период двигательная активность
осуществляется без участия коры большого мозга; происходят сег¬
ментация спинного мозга и дифференциация опорно-двигательного
аппарата. Образование мышечной ткани начинается с 4—6-й нед,
когда происходит актив11ая пролиферация в местах закладки мышц
с появлением первичных мышечных волокон. Формирующееся
мышечное волокно уже способно к спонтанной ритмической актив¬
ности. Одновременно начинается формирование нервно-мышечных
200	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы у новорожденных...синапсов под влиянием индукции нейрона (т.е. в мышцы прорастают
аксоны формирующихся мотонейронов спинного мозга). При этом
каждый аксон многократно ветвится, образуя синаптические контакты
с десятками мышечных волокон. Активация рецепторов мышп оказы¬
вает влияние на установление внутримозговых связей эмбриона, что
обеспечивает тоническое возбуждение структ}ф головного мозга.У человеческого плода рефлексы развиваются от локальных к гене¬
рализованным и затем - к специализированным рефлекторным актам.
Первые рефлекторные движения появляются в 7,5 нед гестации —
тригеминальные рефлексы, возникающие при тактильном раздражении
области лица; в 8,5 нед впервые отмечается латеральная флексия шеи.
На 10-й нед наблюдается рефлекторное движение губ (формирусгся
рефлекс сосания). В дальнейшем по мере созревания рефлексогенных
зон в области губ, слизистой оболочки рта добавляются сложные ком¬
поненты в виде открывания и закрывания рта, глотания, вытягивания
и сжимания губ (22 нед), сосательных движений (24 нед).Сухожильные рефлексы появляются на 18—23-й нед внутриутроб¬
ной жизни, в этом же возрасте сформирована реакция хватания, к
25-й нед отчетливы все безусловные рефлексы, вызываемые с верх¬
них конечностей, с 10,5-11-й нед выявляются рефлексы с нижних
конечностей, прежде всего подошве1тые, и реакция типа рефлекса
Бабинского (12,5 нед). Первые нерегулярные дыхательные движения
грудной клетки (по типу Чейна-Стокса), возникающие на 18,5-
23-й нед, переходят в самостоятельное дыхание к 25-й нед,В постнатальной жизни совершенствование двигательного анали¬
затора происходит на микроуровне. После рождения продолжаются
утолщение коры большого мозга в полях 6, 6а и образование ней¬
ронных группировок. Первые сети, образованные из 3—4 нейронов,
появляются в 3—4 мес; после 4 лет толткна коры и размеры нейро¬
нов (кроме клеток Беца, растущих до пубертатного возраста) стаби¬
лизируются. Значительно увеличиваются количество волокон и их
толщина. Дифференциация мышечных волокон связана с развитием
мотонейронов спинного мозга. Только после появления гетерогенно¬
сти в популяции мотонейронов передних рогов спинного мозга про¬
исходит разделение мышц на двигательные единицы. В дальнейшем в
возрасте от 1 до 2 лет развиваются не отдельные мышечные волокна,
а «суперструктуры» — двигательные единицы, состоящие из мышц
и нервного волокна, причем изменения в мышцах в первую очередь
связаны с развитием соответствующих мотонейронов.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	201После рождения ребенка по мере созревания контролирующих
отделов ЦНС развиваются и ее проводящие пути, в частности про¬
исходит миелинизаиия периферических нервов. В возрасте от 1 до
3 мес особенно интенсивно происходит развитие лобной и височной
областей мозга. Кора мозжечка еще развита слабо, однако подкорко¬
вые ганглии четко дифференцированы. До области среднего мозга
хорошо выражена миелинизация волокон, в полушариях большого
мозга полностью миелинизированы только сенсорные волокна. С 6
до 9 мес наиболее интенсивно миелинизируются длинные ассоциа¬
тивные волокна, отдел спинного моз1а полностью миелинизирован.
К 1 году процессами миелинизации охвачены длинные и короткие
ассоциативные пути височной и лобной долей и спинной мозг на
всем его протяжении.Выделяют два периода интенсивной миелинизации; первый из
них продолжается с 9—10 мес внутриутробной жизни до 3 мес пост¬
натальной, затем с 3 до 8 мес темп миелинизации замедляется, а с
8 мес начинается второй период активной миелинизации, который
длится до научения ходьбе ребенка (т.е. в среднем до I г 2 мес). С
возрастом изменяется как количество миелинизированных волокон,
так и содержание их в отдельных пучках периферического нерва. Эти
процессы, наиболее интенсивные в первые 2 года жизни, в основном
завершаюгся к 5 годам.Увеличение скорости проведения импульса по нервам предше¬
ствует появлению новых двигательных навыков. Так, в локтевом
нерве пик нарастания скорости проведения импульса (СПИ) прихо¬
дится на 2-й мес жизни, когда ребенок может на короткое время сце¬
пить руки, лежа на спине, и на 3-4-й мес, когда гипсргонус в руках
сменяется гипотонией, увеличивается объем активных движений
(удерживает предметы в руке, подносит их ко рту, цепляется за одеж¬
ду, играет игрушками). В большеберцовом нерве наибольший при¬
рост СПИ появляется сначала в 3 мес и предшествует исчезновению
физиологической гипертонии в нижних конечностях, что совпадает
с исчезновением автоматической походки и положительной реакции
опоры. Для локтевого нерва следующий подъем СПИ отмечается
в 7 мес с появлением реакции подготовки к прыжку и угасанием
хватательного рефлекса; кроме того, возникает противопоставление
большого пальца, появляется активная сила в руках: ребенок трясет
кровать и ломает игрушки. Для бедренного нерва очередной прирост
скорости проведения соответствует 10 мес, для локтевого — 12 мес.
202	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы у новорожденных...В этом возрасте появляются свободное стояние и ходьба, освобожда¬
ются руки: ребенок машет ими, бросает игрушки, хлопает в ладоши.
Таким образом, отмечается корреляция между увеличением СПИ в
волокнах периферического нерва и развитием моторики ребенка.10.1.1.	Рефлексы новорожденныхРефлексы новорожденных — это непроизвольная мышечная реакция
на чувствительный раздражитель, их также называют: примитивны¬
ми, безусловными, врожденными рефлексами.Безусловные рефлексь[ по уровню, на котором они замыкаются,
могут быть;1)	сегментарными стволовыми (Бабкина, сосательный, хоботко¬
вый, поисковый);2)	сегментарными спинальными (хватательный, ползания, опоры
и автоматической походки. Таланта, Переса, Моро и пр.);3)	позотоническими надсегментарными — уровни ствола и спин¬
ного мозга (асимметричный и симметричный шейные тониче¬
ские рефлексы, лабиринтный тонический рефлекс);4)	позотоническими надсегментарными — уровень среднего
мозга (выпрямляющие рефлексы с головы на шею, с туловища
на голову, с головы на туловище, старт-рефлекс, реакция равно¬
весия).Наличие и выраженность рефлекса — важный индикатор психо¬
моторного развития. Многие рефлексы новорожденных исчезают по
мере развития ребенка, но некоторые из них можно обнаружить и во
взрослом возрасте, однако топического значения они не имеют.Отсутствие рефлексов или патологические рефлексы у ребенка,
задержка редукции рефлексов, характерных для более раннего воз¬
раста, или появление их у ребенка старшего возраста или взрослого
человека свидетельствуют о поражении ЦНС.Безусловные рефлексы исследуют в положении на спине, животе, вер¬
тикально; при этом можно выявить;•	наличие или отсутствие, угнетение или усиление рефлекса;•	время появления с момента раздражения (латентный период реф¬
лекса);•	выраженность рефлекса;•	быстроту его угасания.На безусловные рефлексы влияют такие факторы, как тип высшей
нервной деятельности, время суток, общее состояние ребенка.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	203Наиболее постоявные безусловные рефлексыв положении на спине:•	поисковый рефлекс — ребенок лежит на спине, при поглаживании
угла рта опускается, а голова поворачивается в сторону раздра¬
жения; варианты; открывание рта, опускание нижней челюсти;
рефлекс особенно хорошо выражен перед кормлением;•	защитная реакция — болевое раздражение той же области вызывает
поворот головы в противоположную сторону;•	хоботковый рефлекс — ребенок лежит на спине, легкий быстрый
удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, при
этом губы вытягиваются «хоботком»;■	сосательный рефлекс — активное сосание вложенной в рот соски;•	ладонно-ротовой рефлекс (Бабкина) — надавливание на область
тенара ладони вызывает открывание рта, наклон головы, сгиба¬
ние плеч и предплечий;'Хватательный рефлекс возникает при вкладывании пальца в
открытую ладонь ребенка, при этом его кисть охватывает палец.
Попытка высвободить палец приводит к усилению хватания и под¬
вешиванию. У новорожденных хватательный рефлекс так силен,
что их можно приподнять над пеленальным столом, если задей¬
ствованы обе руки. Нижний хватательный рефлекс (Веркома)
можно вызвать, надавливая на подушечки под пальцами на осно¬
вании стопы;’ рефлекс Робинзона — при попытке высвободить палец происходит
подвешивание; это логическое продолжение хватательного реф¬
лекса;•	нижний хватательный рефлекс — подошвенное сгибание пальцев в
ответ на прикосновение к основанию II—1П пальцев стоп;•рефлекс Бабинского — при штриховом раздражении подошвы
стопы происходят веерообразное расхождение и разгибание
пальцев;•	рефлекс Моро\ I фаза ~ разведение рук, иногда настолько выражен¬
ное, что происходит с поворотом вокруг оси; II фаза ~ возвраще¬
ние в исходную позицию через несколько секунд. Этот рефлекс
наблюдается при внезапном встряхивании ребенка, громком
звуке; спонтанный рефлекс Моро часто является причиной паде¬
ния ребенка с пеленального столика;•	защитный рефлекс — при уколе подошвы происходит тройное сги¬
бание ноги;
204	ГЛАВА 10, Развитие нервной системы у новорожден ных...•	перекрестный рефлекс экстензоров — укол подошвы, зафиксиро¬
ванной в разогнутом положении ноги, вызывает выпрямление и
легкое приведение другой ноги;•	старт-рефлекс (разгибание рук и ног в ответ на громкий звук),В вертикальном положении (в норме при вертикальном подвеши¬
вании ребенка за подмышки происходит сгибание во всех суставах
ног):•	рефлекс опоры — при наличии твердой опоры под ногами проис¬
ходят выпрямление туловища и опора на полную стопу;•	автоматическая походка возникает, если слегка наклонить ребенка
вперед;•	вращательный рефлекс — при вращении в вертикальном подвеши¬
вании за подмышки происходит поворот головы в направлении
вращения; если при этом голова зафиксирована врачом, то пово¬
рачиваются только глаза; после появления фиксации (к концу
периода новорожденности) поворот глаз сопровождается нистаг¬
мом — оценка вестибулярного ответа.В положении на животе:•	защитный рефлекс — при укладывании ребенка на живот проис¬
ходит поворот головы в сторону;•	рефлекс ползания (Бауэра) — легкое подталкивание руки к стопам
вызывает 01'1ачкивание от нее и движения, напоминающие ползание;•	рефлекс Галаита — при раздражении кожи спины вблизи позво¬
ночника происходит изгибание туловища дугой, открытой в сто¬
рону раздражителя; в ту же сторону поворачивается голова;•	рефлекс Переса — при проведении пальцем по остистым отросткам
позвоночника от копчика к шее возникают болевая реакция, крик.Рефлексы, сохраняющиеся у взрослых:•	корнеальный рефлекс (зажмуривание глаза в ответ на прикосно¬
вение или при внезапном освещении ярким светом);•	чихательный рефлекс (чиханье при раздражении слизистой носа);•	рвотный рефлекс (рвотные движения при раздражении задней
стенки глотки или корня языка);•	зевательный рефлекс (зевание при недостатке кислорода);•	кашлевой рефлекс.Оценка двигательного развития ребенка любого возраста проводится в
момент максимального комфорта (тепло, сытость, покой). Следует учи¬
тывать, что развитие ребенка происходит краниокаудально. Это озна¬
чает, что верхние части тела развиваются раньше нижних (например,
ЧАСТЬ I. Общая неврология	205манипуляции опережают умение сидеть, которое, в свою очередь,
предшествует появлению ходьбы), в этом же направлении снижается
и мы щечный тонус - от физиологического гипертонуса до гипотонии
к 5 мес жизни.Компонентами оценки двигательных функций являются:•мышечный тонус и постуральные рефлексы (проприоцептивные
рефлексы мышечно-суставного аппарата). Между мышечным
тонусом и постуральными рефлексами существует тесная связь:
мышечный тонус оказывает влияние на позу во сне и в состоя¬
нии спокойного бодрствования, а поза, в свою очередь, влияет
на тонус. Варианты тонуса: нормальный, высокий, низкий, дис-
тоничный;•	сухожильные рефлексы. Варианты: отсутствие или снижение, повы¬
шение, асимметрия, клонус;•	объем пассивных и активных движений;■	безусловные рефлексы',•	патологические движения: тремор, гиперкинезы, судороги.При этом надо обращать внимание на общее состояние ребенка
(соматическое и социальное), особенности его эмоционального фона,
функцию анализаторов (особенно зрительного и слухового) и способ¬
ность к коммуникации.10.1.2.	Развитие двигательных навыков на первом году жизниНоворожденный. Мышечный тонус. В норме преобладает тонус в
сгибателях (флексорная гипертония), причем в руках тонус выше, чем
в ногах. В результате этого возникает «поза эмбриона«*: руки согнуты
во всех суставах, приведены к туловищу, прижаты к грудной клетке,
кисти рук сжаты в кулаки, большие пальцы зажаты остальными;
ноги согнуты во всех суставах, слегка отведены в бедрах, в стопах —
тыльное сгибание, позвоночник изогнут. Мышечный тонус повы¬
шен симметрично. Для определения степени флексорной гипертонии
существуют следующие пробы:■	проба на тракцию — ребенок лежит на спине, исследователь берет
его за запястья и тянет на себя, пытаясь посадить. При этом руки
слегка разгибаются в локтевых суставах, затем разгибание пре¬
кращается, и ребенок подтягивается к рукам. При чрезмерном
усилении флексорного тонуса отсутствует фаза разгибания, и тело
сразу движется за руками, при недостаточности — увеличивается
объем разгибания или отсутствует потягивание за руками;
206	ГЛАВА Ш, Развитие нервной системы у новорожденных...•	при нормальном мышечном тонусе в позе горизонтального подве¬
шивания за подмышки лицом вниз голова располагается на одной
линии с туловищем. При этом руки согнуты, а ноги вытянуты.
При снижении мышечного тонуса пассивно свисают голова и
ноги, при повышении — происходит выраженное сгибание руки,	в меньшей степени, ног. При преобладании разгибательного
тонуса голова запрокинута назад;•лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) возникает при изменении
положения головы в пространстве в результате раздражения лаби¬
ринтов, При этом повышается тонус в разгибателях в положении
на спине и в сгибателях в положении на животе;•	симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) — в положении
на спине при пассивном наклоне головы повышается тонус сги¬
бателей в руках и разгибателей в ногах, при разгибании головы —
обратная реакция;•асимметричный шейный тонический рефлекс (ЛШТР), рефлекс
Магнуса-Кляйна возникает, когда голова лежащего на спине ребен¬
ка повернута в сторону. При этом в руке, к которой обращено
лицо ребенка, повышается тонус разгибателей, в результате чего
она разгибается и отводится от тела, кисть открывается. В то же
время противоположная рука согнута и ее кисть сжата в кулак
(поза фехтовальщика). При поворотах головы соответствующим
образом изменяется позиция.Объем пассивных и активных движенийФлексорная гипертония преодолима, однако ограничивает объем
пассивных движений в суставах. Нельзя полностью разогнуть ребен¬
ку руки в локтевых суставах, поднять руки выше горизонтального
уровня, развести бедра, не причинив боли.Спонтанные (активные) движения: периодическое сгибание и разгиба¬
ние ног, перекрест, отталкивание от опоры в положении на животе и спине.
Движения в руках совершаются в локтевых и лучезапястных суставах (руки,
сжатые в кулаки, двигаются на уровне фуди). Движения сопровождаются
атетоидным компонентом (следствие незрелости полосатого 1-ела),Сухожильные рефлексы: у новорожденного удается вызвать только
коленные рефлексы, которые обычно повышены.Безусловные рефлексы: вызываются все рефлексы новорожденных,
они умеренно выражены, медленно истощаются.Позотонические реакции: новорожденный лежит на животе, голова
его повернута в сторону (защитный рефлекс), конечности согнуты во
ЧАСТЬ I. Общая неврология	207всех суставах и приведены к туловищу {лабиринтный тонический реф¬
лекс). Направление развития: упражнения для вертикального удержа¬
ния головы, опора на руки.Способность к ходьбе: у новорожденного и ребенка 1—2 мес жизни
имеется примитивная реакция опоры и автоматической походки,
которая угасает к 2-4 мес жизни,Хватание и манипуляции: у новорожденного и ребенка I мес кисти
сжаты в кулак, он не может самостоятельно раскрыть кисть, вызы¬
вается хватательный рефлекс.Социальные контакты: первые впечатления у новорожденного об окру¬
жающем мире основаны на кожных ощущениях: теплое, холодное, мяг¬
кое, твердое. Ребенок успокаивается, когда его берут на руки, кормят.Ребенок в возрасте 1—3 мес. При оценке двигательной функ¬
ции, кроме перечисленных ранее (мышечный тонус, постуральные
рефлексы, объем спонтанных движений, сухожильные рефлексы,
безусловные рефлексы), начинают учитываться начальные элементы
произвольных движений и координации.Навыки:•	развитие функций анализаторов: фиксация, слежение (зритель¬
ный), локализация звука в пространстве (слуховой);•	интеграция анализаторов; сосание пальцев (сосательный реф¬
лекс + влияние кинестетического анализатора), рассматривание
собственной руки (зрительно-кинестетический анализатор);•	увеличение периода бодрствования;•	появление более выразительной мимики, улыбки, комплекса
оживления.Мышечный тонус. Постепенно уменьшается флексорная гиперто¬
ния. При этом увеличивается влияние позотонических рефлексов —
более выражен АШТР, ЛТР. Значение позотонических рефлексов
состоит в создании статической позы, при этом происходит «обучение»
мышц активно (а не рефлекторно) удерживать эту позу (например,
верхний и нижний рефлекс Ландау). По мере тренировки мышц реф¬
лекс постепенно угасает, поскольку включаются процессы центральной
(произвольной) регуляции позы, к концу периода становится менее
выраженной сгибательная поза. При пробе на тракцию увеличивается
угол разгибания. К концу 3 мес позотонические рефлексы ослабевают,
и им на смену приходят вьЕпрямляющие рефлексы туловища;•	лабиринтный выпрямляющий (установочный) рефлекс на голову — в
положении на животе голова ребенка располагается по средней
208	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы у новорожденных...линии, возникает тоническое сокращение мышц шеи, поднима¬
ется и удерживается голова. Вначале этот рефлекс заканчивается
падением головы и поворотом ее в сторону (влияние защитного
рефлекса). Постепенно голова может находиться в поднятом
положении все дольше, при этом ноги сначала напряжены, но
со временем они начинают активно двигаться; руки все больше
разгибаются в локтевых суставах. Формируется лабиринтный
установочный рефлекс в вертикальном положении (удержание
головы вертикально);•	выпрямляющий рефлекс с туловища на голову — при касании стоп
опоры происходят выпрямление туловища и подъем головы;*	шейная выпрямляющая реакция — при пассивном или активном
повороте головы происходит поворот туловища.Безусловные рефлексы по-прежнему хорошо выражены; исключение
составляют рефлексы опоры и автоматической походки, которые посте¬
пенно начинают угасать. В 1,5—2 мес ребенок в вертикальном положе¬
нии, поставленный на твердую поверхность, опирается на наружные
края стоп, при наклоне вперед не делает шаговых движений.К концу 3 мес все рефлексы ослабевают, что выражается в их непо¬
стоянстве, удлинении латентного периода, быстрой истощаемости,
фрагментарности. Исчезает рефлекс Робинсона. По-прежнему хоро¬
шо вызываются рефлексы Моро, сосательный и отдергивания.Появляются сочетанные рефлекторные реакции — сосательный
рефлекс при виде груди (кинестетическая пищевая реакция).Объем движений увеличивается. Исчезает атетоидный компо¬
нент, возрастает количество активных движений. Возникает комп.пекс
оживления. Становятся возможными первые целенаправленные движе¬
ния: выпрямление рук вверх, поднесение рук к лицу, сосание пальцев,
потирание глаз и носа. На 3-м мес ребенок начинает разглядывать
свои руки, тянуться руками к объекту — зрительно-мигательный реф¬
лекс. За счет ослабевания синергии сгибателей возникают сгибание
в локтевых суставах без сгибания пальцев, способность удерживать
в руке вложенный предмет.Сухожильные рефлексы: помимо коленных, вызываются ахиллов,
биципитальный. Появляются брюшные рефлексы.Позотонические реакции: в течение 1-го месяца ребенок на короткое
время поднимает голову, затем «роняет» ее. Руки согнуты под грудью
(лабиринтный выпрямляющий рефлекс на голову, тоническое сокращение
мышц шеи заканчивается падением головы и поворотом ее в сторону —
ЧАСТЬ I. Общая неврология	209элемент защитного рефлекса). Направление развития: упражнение на
увеличение времени удержания головы, разгибание рук в локтевом
суставе, раскрытие кисти. На 2-м мес ребенок некоторое время может
удерживать голову под углом 45" к поверхности, при этом голова еще
неуверенно раскачивается. Увеличивается угол разгибания в локте¬
вых суставах. На 3-м мес ребенок уверенно держит голову, лежа на
животе. Опора на предплечья. Таз опуще11.Способность к ходьбе: ребенок 3—5 мес хорошо удерживает голо¬
ву в вертикальном положении, но, если попытаться его поставить,
поджимает ноги и повисает на руках взрослого (физиологическая
астазия-абазия).Хватание и манипуляции: на 2-м мес кисти слегка приоткры¬
ты. На 3-м мес в руку ребенка можно вложить маленькую легкую
погремушку, он хватает ее и удерживает в руке, но сам еще не в
состоянии раскрыть кисть и выпустить игрушку. Поэтому, поиграв
некоторое время и с интересом прислушиваясь к звукам погремуш¬
ки, раздающимся при ее потряхивании, ребенок начинает плакать;
он устает держать предмет в руке, но произвольно выпустить его
не может.Социальные контакты: на 2-м мес появляется улыбка, которую
ребенок адресует всем живым существам (в отличие от неживых).Ребенок в возрасте 3—6 мес. На этом этапе оценка двигатель¬
ных функций складывается из перечисленных ранее компонентов
(мышечный тонус, объем движений, сухожильные рефлексы, без¬
условные рефлексы, произвольные движения, их координация) и
вновь появившихся общих двигательных навыков, в частности мани¬
пуляций (движений руками).Навыки:•	увеличение периода бодрствования;■	интерес к игрушкам, рассматривание, захват, поднесение ко рту;•	развитие мимики;•	появление гуления;•	общение со взрослым; ориентировочная реакция переходит в ком¬
плекс оживления или реакцию страха, реакция на уход взрослого;•	дальнейшая интеграция (сенсорно-моторное поведение);•	слуховокальные реакции;•	слухомоторные реакции (поворот головы в сторону зова);•	зрительно-тактильно-кинестетические (рассматривание соб¬
ственных рук сменяется рассматриванием игрушек, предметов);
210	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы у новорожденных...•	зрительно-тактильно-моторные (захватывание предметов);•	зрительно-моторная координация — способность контролиро¬
вать взглядом движения руки, тянущейся к близко расположен¬
ному предмету (ощупывание своих рук, потирание, соединение
рук, дотрагивание до своей головы, при сосании удерживание
груди, бутылочки);•	реакция активного осязания — ощупывание предмета ногами и
захват с их помощью, вытягивание рук в направлении предмета,
ощупывание; данная реакция исчезает, когда появляется функ¬
ция захвата предмета;•	реакция кожного сосредоточения;•	зрительная локализация предмета в пространстве на базе зрительно¬
тактильного рефлекса;•	увеличивающаяся острота зрения; ребенок может различать мелкие
предметы на однотонном фоне (например, пуговицы на одежде того
же цвета).Мышечный тонус. Происходит синхронизация тонуса сгибателей и
разгибателей. Теперь поза определяется группой рефлексов, выпрям¬
ляющих туловище, и произвольной двигательной активностью. Во
сне кисть раскрыта; АШТР, СШТР, ЛТР угасли. Тонус симметричен.
Физиологическая гипертония сменяется нормотонией.Наблюдается дальнейшее формирование выпрямляющих рефлексов
туловища. В положении на животе отмечаются устойчивое удержи¬
вание поднятой головы, опора на слегка разогнутую руку, позже —
опора на вытянутую руку. Появляется верхний рефлекс Ландау в
положении на животе («поза пловца», т.е. поднимание головы, плеч
и туловища в положении на животе с выпрямленными руками).
Контроль головы в вертикальном положении устойчив, достаточен в
положении на спине. Возникает выпрямляющий рефлекс с туловища
на туловище, т.е. возможность поворота плечевого пояса относитель¬
но тазового.Сухожильные рефлексы вызываются все.Развивающиеся двигательные навыки следующие.•	Попытки подтянуть туловище к вытянутым рукам.•	Возможность сидеть с опорой.•	Появление «мостика» — выгибание позвоночника с опорой на
ягодицы (ступни) и голову при слежении за предметом. В даль¬
нейшем это движение трансформируется в элемент поворота на
живот — поворот «блоком».
ИІШІІЙІІ-ІІЦ,ЧАСТЫ,неврология•	Повоп	ХЛШсо спины на живот; при этом ребенок может ущ^ЬГР приподнимая плечи и голову и оглядываясь вокруг к^ЗТЬСЮЯ
. Пре^е^метов.	' %ОИСС-помо захватываются ладонью (сжатие предмета в ла^мышц-сгибателей кисти). Противопоставлениуг ° ^, пальца еще нет.	боль-о-(одн^^ Предмета сопровождается множеством лишних дви^ _
двигаются обе руки, рот, ноги), по-пре^^^и^й•	четкая координация.	нему у
захв ^'^^^^^’^^'’^ичестволишнихдвиженииумсньшается. Поя^.т^, Уц^^^^^йание привлекательного предмета обеими руками. ^етсжя
количество движений в руках: подъем вверх,■	Дви^	вместе, ощупывание, вкладывание в рот. —, Воз\1 ^ крупных суставах, мелкая моторика не развит^
неск	самостоятельно (без поддержки) сидеть в Те*Ьких секунд/минут.	^ние ^рефлекса^^^^^ рефлексы угасают, за исключением сосатель^^
Появлен	Сохраняются элементы рефлекса и ммышки рефлекса парашюта (в позе подвешивания зд ОРО- - .руки и ^^^^онтально лицом вниз, как при падении, разгиб^'^®^	падения)^^^^^^^^^^ пальцы — как бы в попытке защититц*^т^^^ нподнятареалчии; на 4-м мес голова ребенка стаб^^няется* г	разогнутую руку. В дальнейшем эта поза онуты вп	плечевой пояс подняты, руки вьіпрям.іеньт ип		ноги ппямктр <'птя пппппя арпг»пп пргЬпрі^г /Тл^^ТЯ- —Приподн прямые (поза пловца, верхний рефлекс	'~качаться при этом ноги {нижний рефлекс Ландау), ребенок \^%)<	-•
^ Животе и поворачиваться вокруг него. На 5-м мес^Собность повернуться из описанного выше поло^^^^^'	■"при выбп поворот с живота на спину возникает слуО^я	н1ч.1 Тк ^ Т » Т « ¥ V «^тгчг-г* Т-. А	.. «■ .-ч	^ м «1. |г ^ ^ ^ А	(типживоте руки далеко вперед и нарушении равновесц*^^°	^ности по развития: упражнения для целенапра^ на	агоризонтаголова и плечевой пояс поднят^]	~локтевых поверхностью под углом 80-90“, руки ВЫПрЯМЛе,^^^^^	*уже насто^^^^^®^^’ полностью раскрытые кисти. Така^ ®	®шим его стабильна, что ребенок может следить за интере^,|^^^^	а
тела на ^^^^^мстом, поворачивая голову, а также переноситьи схватит РУ^У’ ^ второй рукой пытаться дотянуться до пред,	^его.	д
212	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы у новорожденных...Способность сидеть — удержание тела в статичном состоянии —
ЯВЛЯЄІСЯ динамической функцией и требует работы многих мышц
и четкой координации. Такая поза позволяет высвободить руки для
тонких моторных действий. Чтобы научиться сидеть, нужно овладеть
тремя принципиальными функциями: удерживать голову верти кал Ь'
но при любом положении тела, сгибать бедра и активно поворачивать
туловище. На 4—5-м мес при потягивании за руки ребенок как бы
«присаживается»: сгибает голову, руки и ноги. На 6-м мес ребенка
можно посадить, при этом некоторое время он будет удерживать
голову и туловище вертикально.Способность к ходьбе: на 5—6-м мес постепенно появляется способ¬
ность стоять с поддержкой взрослого, опираясь на полную стопу. При
этом ноги выпрямлены. Довольно часто в вертикальном положении
остаются слегка согнутыми тазобедренные суставы, в результате чего
ребенок стоит не на полной стопе, а на пальчиках. Это изолированное
явление — не проявление спастического гипертонуса, а нормальный
этап формирования походки. Появляется «прыжковая фаза». Ребенок
начинает подпрыгивать, будучи поставленным на ноги: взрослый дер¬
жит ребенка под мышки, он приседает и отталкивается, выпрямляя
бедра, колени и голеностопные суставы. Это вызывает массу положи¬
тельных эмоций и, как правило, сопровождается громким смехом.Хватание и манипуляции: на 4-м мес объем движений в руке зна¬
чительно возрастает; ребенок подносит руки к лицу, рассматривает
их, подносит и вкладывает их в рот, потирает руку о руку, трогает
одной рукой другую. Он может случайно захватить игрушку, лежа¬
щую в поле досягаемости, и также поднести ее к лицу, ко рту. Таким
образом, он исследует игрушку — глазами, руками и ртом. На 5-м мес
ребенок может произвольно взять предмет, лежащий в поле зрения.
При этом он вытягивает обе руки и касается его.Социальные контакты: с 3 мес ребенок начинает смеяться в ответ на
общение с ним, появляются комплекс оживления и крики радости (до
этого времени крик возникает только при неприятных ощущениях).Ребенок в возрасте 6—9 мсс. В этом возрастном периоде отмечают¬
ся следующие функции:•	развитие интегративных и сенсорно-ситуационных связей;•	активная познавательная деятельность на базе зрительно-
моторного поведения;•	цепной двигательный сочетательный рефлекс — прислушивание,
наблюдение за собственными манипуляциями;
ЧАСТЬ I. Общая неврология	213•	развитие эмоций;•	игры;•	разнообразие мимических движений.Мышечный тонус ~ в норме.Сухожильные рефлексы вызываются все.Двигательные навыки:•	развитие произвольных целенаправленных движений;■	развитие выпрямляющего рефлекса туловища;•	повороты с живота на спину и со спины на живот;•	опора на одну руку;•	синхронизация работы мышц-антагонистов;•	устойчивое самостояте.тьное сидение в течение длительного вре¬
мени;•	цепной симметричный рефлекс Б положении на животе (основа
ползания);•	хюлзание назад, по кругу, с помощью подтягивания на руках (ноги
в ползании не участвуют);•	ползание на четвереньках с приподниманием туловища над опо¬
рой;•	попытки принять вертикальную позу — при потягивании за руки
из положения лежа на спине встает сразу на выпрямленные ноги;•	попытки вставать, держась руками за опору;•	начало ходьбы вдоль опоры (мебели);•	попытки самостоятельно садиться из вертикальной позиции;•	попытки ходить, держась за руку взрослого;' играет игрушками, в манипуляциях >"частвуют И и III пальцы рук.Координация: координированные четкие движения руками; при
манипуляциях в положении сидя много лишних движений, неустой¬
чивость (т.е. произвольные действия с предметами в положении сидя
являются нагрузочной пробой, в результате которой поза не удержи¬
вается и ребенок падает).Безусловные рефлексы угасли, кроме сосательного.Позотонические реакции: на 7-м мес ребенок способен повернуться со
спины на живот; впервые на основе выпрямительного рефлекса туло¬
вища реализуется способность самостоятельно садиться. На 8-м мес
совершенствуются повороты, и развивается фаза ползания на чет¬
вереньках. На 9-м мес появляется способность целенаправленного
ползания с опорой на руки; опираясь на предплечья, ребенок под¬
тягивает все туловище.
214	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы у новорожденных...Способность сидеть: на 7~м мес лежащий на спине ребенок при¬
нимает позу «сидя», сгибая ноги в тазобедренных и коленных суста¬
вах. В этой позе ребенок может играть своими ногами и тянуть их в
рот. На 8-м мес посаженный ребенок может несколько секунд сидеть
самостоятельно, а затем «завалиться» набок, опираясь одной рукой о
поверхность, чтобы защититься от падения. На 9-м мес ребенок более
длительно сидит сам с «(круглой спиной» (поясничный лордоз еще не
сформирован), а устав, отклоняется назад.Способность к ходьбе: на 7—8-м мес появляется реакция опоры на
руки, если ребенка резко наклонить вперед. На 9-м мес поставлен¬
ный на поверхность и поддерживаемый за руки ребенок самостоя¬
тельно стоит несколько минут.Хватание и манипуляции: на 6—8-м мес совершенствуется точность
захвата предмета. Ребенок берет его всей поверхностью ладони.
Может переложить предмет из одной руки в другую. На 9-м мес
произвольно выпускает игрушку из рук, она падает, а ребенок вни¬
мательно следит за траекторией ее падения. Ему нравится, когда
взрослый поднимает игрушку, дает ее ребенку. Снова выпускает
игрушку и смеется. Такое занятие, по мнению взрослого — глу¬
пая и бессмысленная игра, на деле является сложной тренировкой
зрительно-моторной координации и сложным социальным актом —
игрой со взрослым.Ребенок в возрасте 9-12 мес. В этом возрастном периоде отмечаются:•	развитие и усложнение эмоций; комплекс оживления угасает;•	разнообразная мимика;•	сенсорная речь, понимание простых команд;•	появление простых слов;•	сюжетные игры.Мышечный тонус, сухожильные рефлексы остаются без изменений по
сравнению с предыдущим этапом и на протяжении дальнейшей жизни.Безусловные рефлексы угасли все, угасает сосательный реф¬
лекс.Двигательные навыки:•	совершенствование сложных цепных рефлексов вертикализации
и произвольные движения;•	способность стоять у опоры; попытки стоять без поддержки,
самостоятельно;•	появление нескольких самостоятельных шагов, дальнейшее раз¬
витие ходьбы;
ЧАСТЬ I, Общая неврология	215*	повторные действия с предметами («заучивание» двигательных
паттернов), которые можно рассматривать как первый шаг в
направлении формирования сложных автоматизированных дви¬
жений;•	целенаправленные действия с предметами (вкладывание, наде¬
вание).Становление походки у детей очень вариабельно и индивидуально.
Проявления характера и личности наглядно демонстрируются в попыт¬
ках стоять, ходить и играть в игрушки. У большинства детей к началу
ходьбы исчезают рефлекс Бабинского и нижний хватательный.Координация: незрелость координации при принятии вертикаль¬
ного положения, приводящая к падениям.Совершенствование мелкой моторики: захват двумя пальцами мелких
предметов; пояааяется противопоставление большого патьца и мизинца.На 1-м году жизни ребенка выделяют основные направления дви¬
гательного развития: позотонические реакции, элементарные движе¬
ния, ползание на четвереньках, умение стоять, ходить, сидеть, хвата¬
тельные способности, восприятие, социальное поведение, издавав ие
звуков, понимание речи. Таким образом, в развитии выделяется
несколько стадий.Позотонические реакции: на 10-м мес в положении на животе с под¬
нятой головой и опорой на руки ребенок может одновременно поднимать
таз. Таким образом, он опирается только на ладони и стопы и раскачи¬
вается вперед-назад. На 11-м мес начинает ползать с опорой на ладони
и стопы. Далее ребенок учится ползать координированно, т.е. попере¬
менно вынося правую руку — левую ногу и левую руку — правую ногу.
На 12-м мес ползание на четвереньках становится все более ритмичным,
плавным, быстрым. С этого момента ребенок начинает активно осваивать
и исследовать свое жилише. Ползание на четвереньках — примитивная
форма передвижения, нетипичная для взрослых, однако на этой стадии
мышцы подготавливаются к следующим этапам двигательного развития:
увеличивается сила мышц, тренируются координация и равновесие.Способность сидеть формируется индивидуально от 6 до 10 мес.
Это совпадает с развитием позы на четвереньках (опора на ладони и
стопы), из которой ребенок легко садится, поворачивая таз относи¬
тельно туловища (выпрямительный рефлекс с тазового пояса на туло¬
вище). Ребенок сидит самостоятельно, стабильно с прямой спиной
и ногами, выпрямленными в коленных суставах. В этой позе ребе¬
нок может долго играть, не теряя равновесия. В дальнейшем сидение
216	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы установится настолько стабильным, что ребенок может выпол¬
нять чрезвычайно сложные действия, требуюшие отличяой коорди¬
нации: например, держать ложку и есть его, держать двум>^ руками
чашку и пить из нее, играть мелкими предметами и т.д.Способность к ходьбе: на 10-м мес ребенок подползает к мебели и,
придерживаясь за нее, самостоятельно встает. На И-м
может ходить вдоль мебели, держась за нее. На 12-м мес
ся возможность ходить, держась од}юй рукой, и, наконеи. сделать
несколько самостоятельных шагов. В дальнейшем развиваются коор¬
динация и сила мышц, участвующих в ходьбе, а сама ходьба все более
совершенствуется, становясь быстрее, целенаправленнее.Хватание и манипуляции: на Ю-м мес появляется «пиниетообразныи
захват» с противопоставлением большого пальца. Ребенок может взять
мелкие предметы, при этом он вытягивает большой и указательный
пальцы и держит предмет ими, как пинцетом. На 11-м поямя-
ется «клещевой захват»: больттюй и указательный пальцы захвате
формируют «клешню». Разница между пинцетообразньтм и клешневым
захватом заключается в том, что при первом пальцы прямые, а при вто¬
ром — согнутые. На 12-м мес ребенок можс!' точно вкладывать предмет
в кр>ттную посуду или руку взрослого.Социальные контакты: к 6-му мес ребенок отличает «своих» от
«чужих», в 8 мес ребенок начинает бояться чужих людей.
каждому позволяет брать себя на руки, прикоснуться к себе, отвора¬
чивается от незнакомых. В 9 мес ребенок начинает играть в ггрятки —
«ку-к>'».10.2. Обследование ребенка от периода новорожденности
до полугодаПри обследовании новорожденного ребенка следует
его гестапионный возраст, потому что даже небольшая незрелость
или недоношенность менее 37 нед может существенно отразиться
на характере спонтанных движений (движения носят
обобщенны й характер с тремором).Мышечный тонус изменен, и степень гииотонии прямо пропор¬
циональна степени зрелости, обычно в сторону его уменьшения,
у доношенного ребенка выражена флексорная поза (напоминающая
эмбриональную), а у недоношенного — разгибательная. Доношенный
ребенок и ребенок с недоношенностью I степени при потягивании
за ручки на несколько секунд удерживает голову, дети с недоношен¬
ЧАСТЬ I. Общая неврология	217ностью более глубокой степени и детрт с поврежденной ЦНС голову
не удерживают. Важно определить выраженность физиологических
рефлексов в неонатальном периоде, особенно хватательного, под¬
вешивания, а также рефлексов, обеспечивающих сосание, глотание.
При исследовании функции черепных нервов необходимо обращать
внимание на размеры зрачков и их реакцию на свет, симметричность
лица, положение головы. Большинство здоровых новорожденных на
2—3-е сут после рождения фиксируют взор и пытаются прослежи¬
вать за предметом. Такие симптомы, как симптом Грефе, нистагм
в крайних отведениях, являются физио.'югическими и обусловлены
незрелостью заднего продольного пучка.Выраженная отечность ребенка может вызывать угнетение всех
неврологических функций, однако если она не уменьшается и соче¬
тается с увеличением печени, следует подозревать врожденную форму
гепатоцеребральной дистрофии (гепатоленгикулярной дегенерации)
или лизосомальпое заболевание.Специфическая (патогномоничная) неврологическая симптома¬
тика, характерная для дисфункции той или иной области ЦНС, до
6-мес возраста отсутствует. Основные неврологические симптомы
обычно представляют собой нарушения мышечного тонуса в соче¬
тании с моторным дефицитом или без него; нарушения общения,
которые определяются способностью фиксировать взор, следить за
предметами, выделять взглядом знакомых и т.д., и реакциями на
различные стимулы: чем четче выражен у ребенка визуальный кон¬
троль, тем совершеннее его нервная система. Большое значение при¬
дается наличию пароксизмальных эпилептических феноменов или
их отсутствию.Точное описание всех пароксизмальных феноменов тем труднее,
чем меньше возраст ребенка. Судороги, возникающие в этом воз¬
растном периоде, чаще являются полиморфными.Сочетание измененного мышечного тонуса с нарушением движе¬
ний (гемиплегия, параплегия, тетраплегия) свидетельствует о грубом
очаговом поражении вещества мозга. Приблизительно в 30% случаев
гипотонии центрального происхождения не удается найти никаких
причин ее возникновения.Анамнез и соматические симптомы имеют особое значение у ново¬
рожденных и детей до 4 мес в силу скудности данных неврологического
обследования. Например, дыхательные расстройства в этом возрас¬
те часто могут быть следствием поражения ЦНС и встречаются при
218	ГЛАВА 10. Развитие нервной системы у новорожденных...врожденных формах миатонии и спинальной амиотрофии. Апноэ и
нарушение ритма дыхания могут быть обусловлены аномалиями ствола
мозга или мозжечка, аномалией Пьера Робена, а также метаболически¬
ми нарушениями.10.3.	Обследование ребенка в возрасте от 6 мес до 1 годаУ детей от 6 мес до 1 года часто возникают как острые неврологичес¬
кие расстройства с катастрофическим течением, так и медленно про¬
грессирующие, поэтому врач сразу должен очертить круг заболеваний,
могущих привести к этим состояниям.Характерно появление фебрильных и неспровоцированных судо¬
рог типа инфантильных спазмов. Двигательные нарушения проявля¬
ются изменением мышечного тонуса и его асимметричностью. В этом
возрастном периоде отчетливо проявляют себя такие врожденные
заболевания, как спинальная амиотрофия и миопатия. Врач должен
помнить, что асимметрия мышечного тонуса ребенка этого возраста
может быть обусловлена положением головы по отношению к туло¬
вищу. Отставание в психомоторном развитии может быть следствием
метаболических и дегенеративных заболеваний. Нарушения эмоцио¬
нальной сферы - бедность мимики, отсутствие улыбки и громкого
смеха, а также нарушения предречевого развития (формирования
лепета) обусловлены нарушением слуха, недоразвитием мозга, аутиз¬
мом, дегенеративными заболеваниями нервной системы, а при сочета¬
нии с кожными проявлениями — туберозным склерозом, для которого
характерны также двигательные стереотипии и судороги.10.4.	Обследование ребенка после 1-го года жизниПрогрессирующее созревание ЦНС обусловливает появление специ¬
фических неврологических симптомов, свидетельствующих об очаго¬
вом поражении, причем можно определить дисфункцию той или иной
области центральной или периферической нервной системы.Самыми частыми причинами обращения к врачу являются задержка
становления походки, ее нарушение (атаксия, спастическая параплегия,
гемиплегия, диффузная гипотония), регресс ходьбы, гиперкинезы.Сочетание неврологических симптомов с экстраневральными
(соматическими), медленное их прогрессирование, развитие дисмор-
фий черепа и лица, отставание в умственном развитии и нарушение
эмоций должны натолкнуть врача на мысль о наличии заболеваний
обмена — му ко полиса хари доза и муколипидоза.
ЧАСТЬ I. Общая неврологияВторой по частоте причиной обращения являете^
умственного развития. Грубое отставание наблюдается ^ ^ Р^ка
из 1000, а у 10-15% эта задержка является причиной тру^.^^ Д^тей
обучении. Важно диагностировать синдромальные формы^	^рых олигофрения является лишь симптомом общего
мозга на фоне дисморфий и множественных аномали^^
Нарушение интеллекта может быть обусловлено микроц„^
причиной задержки развития бывает также прогрессируюц^^^
цефалия.	^'идро-Когнитивные расстройства в сочетании с хроническц^ц^
грессирующими неврологическими симптомами в ВИД^
спастичности или гипотонии с высокими рефлексами дол)(^^^^^^
кнуть врача на мысль о дебюте митохондриального
подострого панэнцефалита, ВИЧ-энцефалита (в сочетан1^^^
невропатией), болезни Крейтцфельдта—Якоба. Нарушение л.
поведения в сочетании с когнитивным дефицитом зacтa6J^^g^ ^
положить наличие синдрома Ретта, болезни Сантавуори. ^Ред-
Нейросенсорные расстройства (зрительные, глазодвигате;ц^^^^^
ховые) очень широко представлены в детском возрасте. Причин'^^'
появления множество. Они могут быть врожденными, ПрИ05р^.^,^
ми, хроническими или развивающимися, изолированными *'^нны-
ющимися с другими неврологическими симптомами. Их могу^
эмбриофетальное поражение головного мозга, аномалия
или уха либо это последствия перенесенного менингита, Э1^ц .
опухоли, метаболические или дегенеративные заболевания. ^ита,
Глазодвигательные нарушения в ряде случаев явля^^^,^
ствием поражения глазодвигательных нервов, включая	^лед-аномалию Грефе—Мебиуса.С 2 лет резко увеличивается частота возникновения Фебгч^
судорог, которые к 5 годам должны полностью исчезнуть. Посче 5
дебютируют эпилептическая энцефалопатия — синдром Лен'нокс^^^
Гасто и большинство детских идиопатических форм	"Острое возникновение неврологических нарушений с
сознания, пирамидной и экстрапирамидной неврологи
птоматикой, дебютирующей на фоне фебрилитета,
сопутсгвуюших гнойных заболеваниях в области лица
должно вызвать подозрение на бактериальный менингит	’мозга. Эти состояния требуют срочной диагностики и
ского лечения.	ФИЧе-
,^и системы у новорожденных...I'					—'?'/мозга.220	 ГЛАВА 10. Рш\\р (Злокачественные опухоли,в иладшем возрасте разои^’-'^Р»’'-"»«™матика кото-
чаше всего ствола мозга,	"Ребываниярых может развиваться остро,детей в южных широтах, и пр#>;Г" окклюзии ликворопро-НО и головокружением, атаксме!^	.водящих путей.	/=™	дебютирую-Нерелки заболевания крои,-^/«*’®
шие острой неврологической сим^	^поперечного миелита.	|«инои_ обращения к врачуУ детей после 5 лет самой>'™Рныи хрониче-
является головная боль. Есл.,.^ский характер. coпpoвoждaeтc.^>fi,?P^'“'f""™“ (статическая и
симптомами, особенно мозже«**	"«»бходимо в первуюлокомоторная атаксия, интенш#'*^“	""У“'''-очередь исключить опухоль	“мптоматика явля-
черепной ямки. Эти жалобы,головного
ются показанием для проведен»**X спастическом параплегии,ЇГ^І»	І'Медленно прогрессирующееасимметрии и дисмор-расстройств чувствительности сирингомиелию, а (^троел	,,,і-,і''|ігскую миелопатию. Остроф и и т ул ови ща може т вызв ать пс.5^-	^развитие симптоматики - нагЛ'" корешковыми болями,
развившиеся периферическиехарактер-
нарїшением чувствительности/’ныдля полирадикулоневртг ^‘^»б^нно в сочетании сЗадержки психомоторного
распадом интеллектуальныхф#' !* ‘*’°™ метаболических и
логическими симптомами, вй'У’"“	" имеют раз-нейродегенеративных заболев#^^^!^^ периоде очень важно
ные темпы развития, но в это-'’^^« ФУ»'<Ции двигательных
знать, что нарушение инте.п^^
навыков и речи может бытьс^'" ^фалопатии.	заболевания дебютируютПрогрессирующие нсрвно-/:./'’°Ф"“	“ измененияв разное время с нарушения ік^формы стоп и толеней.	:<Девочек, могут появлять-У детей более старшего воз,»»/“"-	" внезапнымся эпизодические приступы	“™Р“^нарушением зрения и пояые#
ЧАСТЬ I. Общая неврология	221трудно отличить от эпилептических. Эти симптомы сопровожда¬
ются изменениями в аффективной сфере ребенка, а наблюдения за
членами семьи и оценка их психологического профиля позволяют
отвергнуть органическую природу заболевания, хотя в единичных
случаях требуется проведение дополнительных методов исследова¬
ния.в этом периоде часто дебютируют различные формы эпилепсии,
инфекции и аутоиммунные заболевания нервной системы, реже —
нейрометаболические. Могут также возникать расстройства крово¬
обращения,10.5.	Формирование патологической постуральной
активности и нарушение движений при раннем
органическом поражении мозгаНарушение моторного развития ребенка — одно из самых частых
последствий поражения нервной системы в акте- и перинатальном
периоде. Задержка редукции безусловных рефлексов приводит к фор¬
мированию патологических поз и установок, тормозит и извращает
дальнейшее двигательное развитие.В итоге все это выражается в нарушении двигательной функции —
появлении комплекса си.мптомов, который к 1-му году четко фор¬
мируется в синдром детского церебрального паралича. Слагаемые
клинической картины:•	повреждение систем моторного контроля;•	задержка редукции примитивных позотонических рефлексов;•	задержка общего развития, в том числе психического;•	нарушение двигательного развития, резко усиленные тониче¬
ские лабиринтные рефлексы, приводящие к появлению рефлекс-
зарещающих позиций, при которых сохраняется «эмбриональ¬
ная» поза, задержка развития разгибательных движений, цепных
симметричных и установочных рефлексов тела;•	патологические рефлексы.
Глава 11. МЕТОДИКА КЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ
ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙДиагностический поиск в неврологии проводится во всех калравле-
ниях. До настоящего времени его начинают с данных анамнеза, ана¬
лиза клинических симптомов и только затем выбора правильного пути
применения дополнительных методов исследования. Так, симптомы
повреждения нервной системы в детском возрасте различны в каждом
возрастном периоде, и врач должен хорошо знать особенности психо¬
моторного развития младенцев, детей раннего возраста и подростков,
для того чтобы отличить норму от патологии. Диагноз «здоров» — ответ¬
ственное решение, являющееся компетенцией специалиста, который
получил фундаментальную подготовку по всем разделам неврологии.При постановке диагноза необходимо сопоставить выявленные
изменения функциональных показателей дополнительных методов
исследования с характером клинических проявлений.Диагностика заболеваний нервной системы складывается из трех поэ¬
тапных диагнозов; синдромологического, топического и этиологического.АНАМНЕЗДанные анамнеза имеют ключевое значение в диагностике невро¬
логических заболеваний. В детской неврологической клинике неред¬
ко трудно получать сведения о ранних жалобах ребенка. Больные
дети не всегда правильно оценивают свое состояние и могут упу¬
стить важные данные. Они редко могут точно ориентировать врача.
Большое значение имеет анамнез, собранный у родителей.1.	Жалобы. Первым этапом при сборе анамнеза является выясне¬
ние жалоб, спектр которых может быть весьма широк.*	Головная боль: локализация, начало (внезапное, постеленное),
периодичность, частота, время суток (утро, вечер), продолжитель¬
ность, интенсивность, характер (пульсирующий, сжимающий
и т.д.), провоцирующие факторы (изменение позы, физическая
нагрузка, чиханье и т.д.), влияние на повседневную деятельность,
эффект анальгетиков, сопутствующие симптомы (рвота, нару¬
шение зрения, свето- и звукобоязнь, изменения АД).•	Головокружение: начало, характер (вращательное, предобморочное
состояние, дурнота, неуверенность при ходьбе), периодичность,
продолжительность, провоцирующие факторы (изменение позы,
движения головой, тревога, гипервентиляция) или ситуации,
ЧАСТЬ І. Общая неврология	223облегчающие факторы, сопутствующие проявления (нарушение
слуха, шум в ушах, тошнота и рвота, шаткость при ходьбе).•	Нарушение зрения: начало, продолжительность, частота, провоци¬
рующие факторы, характер симптомов (слепота на один или оба
глаза, полная или частичная, выпадение полей зрения, позитив¬
ные феномены — вспышки света, мерцание), колебания симпто¬
матики в течение суток.'Двоение в глазах: начало, стойкость, исчезает ли при закрывании
одного глаза, горизонтальное или диагональное, при взгляде в
какую сторону усиливается.•	Нарушения речи: начало, продолжительность, частота, характер,
нарушение фонации (ослабление или носовой оттенок голоса),
артикуляции (смазанность, нечеткость речи), снижение речевой
продукции, нарушение понимания, повторения, затруднения
при нахождении слова, нарушение письма и чтения.•	Нарушение глотания', начало, продолжительность, выраженность
(поперхивание, афагия), затруднения при глотании твердой или
жидкой пищи, наличие слюнотечения, колебания симптоматики в
течение суток.•	Нарушения движения: начало, продолжительность, частота, темп
прогрессирования, характер (мышечная слабость, нарушение
координации и устойчивости, непроизвольные движения), лока¬
лизация и выраженность (нарушение тонких движений конечно¬
стей, нарушение ходьбы).•	Нарушения чувствительности: начало, продолжительность, часто¬
та, провоцируюшие факторы, характер (боль, онемение, паресте¬
зии), локализация.•	Потеря сознания: внезапность, продолжительность, частота, провоци¬
рующие факторы, предшествующие симптомы (потемнение в глазах,
дурнота), наличие судорог, непроизвольное мочеиспускание, при-
ку^сывание языка, травмы, сердечно-сосудистые, дыхательные рас¬
стройства, скорость воесшнов^іения сознания, состояние после при¬
ступа, злоупотребление анкоголем.•	Тазовые нарушения: нарушение мочеиспускания и дефекации,
характер (недержание, задержка), начало, давность, частота.•	Нарушение высших психических функций: нарушение внимания,
памяти, ориентации, мышления, фон настроения, изменение
характера и поведения ~ начало, стойкость, темп прогрессиро¬
вания.
226 ГЛАВА 11 ■ Методика клинической диагностики заболеваний нервной...челюсти), прогнатизм (тип строения лица с выступающей вперед
верхней челюстью, нижняя челюсть лишена подбородочного
выступа), прогения (выступающая нижняя челюсть), прогнотия
(выступающая верхняя челюсть), микрогения (маленькая нижняя
челюсть), микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), скошен¬
ный подбородок, клиновидный подбородок, синофриз (сросшие¬
ся брови), удвоение бровей;-	глаза: микрофтальм (малые размеры глазного яблока), колобома
радужки, макро- или микрокорнеа (увеличение или уменьше¬
ние размера роговицы), гетерохромия радужки, косой разрез
глаз, эпикантус («монгольская складка», складка у внутреннего
угла глаза человека, образованная кожей верхнего века и в раз¬
ной степени прикрывающая слезный бугорок), гипотелоризм
(близко расположенные глаза), гипертелоризм (широко распо¬
ложенные глаза), телскант (латеральное смещение углов глаза);-уши: расположенные высоко, низко, асимметрично; аномаль¬
ная форма; микротия (гипоплазия наружного уха), макротия
(чрезмерно большая ушная раковина); добавочные, плоские;
мясистые ушные раковины; «уши сатира», прирошенные мочки,
отсутствие мочек;-	рот, язык: борозда на альвеолярном отростке, губы с бороздами,
нёбо короткое, нёбо узкое, готическое нёбо, сводчатое нёбо, про-
трузия языка, раздвоенный кончик языка, укороченная уздечка
языка, складчатый язык, макроглоссия, микроглоссия, диастема
медиальная верхняя (щель между верхними резцами);-	кожа, волосы: гемангиомы, родимые пятна, обесцвеченная кожа,
шагреневая кожа, рост волос низкий, высокий; очаговая депиг¬
ментация, гипертрихоз (избыточное оволосение на участках
кожи, обычно свободных от волос или покрытых пушковыми
волосами;-	рука: арахнодактилия (необычно длинные, паукообразные пальцы
кистей и стоп), клинодактилия (пальцы расположены косо или
искривлены), короткие широкие кисти, укороченные пальцы,
изогнутые концевые фаланги пальцев, камптодактилия (врожден¬
ное согнутое положение пальца, чаше всего мизинца), синдак¬
тилия (сращение одного или нескольких пальцев с нарушением
косметического и функционального состояния), полидактилия
(лишние пальцы), олигодактилия (отсутствие пальцев), брахидак-
тилия (укорочение пальцев), поперечная ладонная борозда;
ЧАСТЬ I. Общая неврология	227-	живот: асимметрия в строении мышц живота, неправильное
расположение пупка; отсутствие или недоразвитие половых губ
или мошонки;-	позвоночный столб: дополнительные ребра, сколиоз, сакрализа¬
ция Ьз, люмбализация 5|, сращение позвонков, расщепление
остистых отростков;-	шея: отсутствует, короткая, крыловидные складки;-	туловище: короткое, длинное; короткие ключицы, воронко¬
образная грудная клетка, куриная грудная клетка, короткая
грудина, пол и масти я (добавочные молочные железы), множе¬
ственные соски, асимметрично расположенные соски;-	ноги: поперечная борозда подошвы; клинодактилия, сандале¬
видная щель, синдактилия, симфалангия (сращение фаланг
пальцев), камптодактилия, деформация пальцев, захождение
пальцев, плоскостопие.•	Наличие кожных симптомов (пятен «кофе с молоком», ангиом или
участков депигментации).•	Наличие необычного запаха (признак метоболического заболевания).•	Изменение формы и размера головы, выбухание большого род¬
ничка.•	Следует провести пальпацию большого родничка (в норме боль¬
шой родничок слегка западает, ощущается его пульсация) и
аускультацию в вертикальном положении ребенка в 6 точках
(над глазницами, в височных ямках и за ушами в области сосце¬
видных отростков), где не должно быть слышно сердечного
ритма.Внутричерепная гипертензия сопровождается головной болью,
рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеаль-
ными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном
дне, увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов,
расширением вен на голове, выбуханием родничка (у детей раннего
возраста).Выделяют доброкачественную внутричерепную гипертензию без
каких-либо признаков внутричерепного процесса, обструкции ликво-
ропроводящих путей, инфекции ЦНС, гипертонической энцефалопа¬
тии. Последние же обусловливают симптоматическую гипертензию.
Кроме этого, для детей особенно характерно развитие самостоятель¬
ного заболевания — гидроцефалии.
228 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТРОбщемозговые симптомы:•	головная боль (циркуляционная, механическая, токсическая, реф¬
лекторная, психогенная; в зависимости от причины может быть
острой или тупой, сжимающей, распирающей, пульсирующей,
постоянной или приступообразной, усиливаться при резких пово¬
ротах головы, ходьбе, сотрясениях);•	головокружение несистемное (отмечается при анемии, заболевани¬
ях сосудов головного мозга, нарушениях мозговой гемодинамики,
объемных процессах);•	тошнота и «мозговая рвотФ>, не всегда улучшающая состояние
больного;•	генерализованные судорожные приступы (наблюдаются при инфек¬
ционном или токсическом поражении, отеке мозга, являются
первым симптомом опухоли и кровоизлияний; фокальные при¬
ступы являются очаговым симптомом (симптом раздражения
определенной зоны коры).•	психомоторное возбуждение (расстройство, которое характеризу¬
ется резким повышением двигательной и речевой активности,
лишенным целесообразности);•	нарушения сознания.Оценка состояния сознания предусматривает оценку качественного
и количественного нарушения сознания. Количественное нарушение
сознания, или угнетение сознания, связано с дисфункцией верхней
части ствола (восходящей активирующей системы) или обоих больших
полушарий.К качественным нарушениям сознания относят оглушение, сопор,
кому. Выделяют симптомы помрачения сознания: делириозный, амен-
тивный, онейроидный, а также сумеречное сознание.Сомноленция — легкая степень оглушения сознания, Характеризуется
заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью,
безучастием к окружающему.Оглушенность характеризуется повышением порога восприятия.
Больные заторможены, безучастны, дезориентированы. Ответные
реакции у таких больных вызываются раздражителями только боль¬
шой силы, вопросы необходимо повторять несколько раз, трудно
установить речевой контакт.
ЧАСТЬ I, Общая неврология229к	^к	ст:<и	свI	^о	5
>1	53:
§	§2	^
о	и
ю	Нр:, »	Vс	°с;	то	~со	з;н	со	о5Xв ^
Н оД ^« ;:;ГоXа<и<1>ьXолX[_г5>,Xо:3XОю>■>ейя41иС.ноо	он	ао.о	^~	4>-Г	ял	оа:	г>о	~Н	2<	I«	—Я	о2	5^	=(г 2
я ю
к=5I	^^	1^	5^нн	<яя	Р.к ск {-соас<и '-'
^ 2
«*
с, ос; 2
<^. пл с
с. с1>и&4а=5	=>	я^	I	юо	«	=гг	^,г 3азО О? 5з:ГЛ 2о «
« ао =Е уо янX 2КXиниI'">. лвЙнневX -X ^
« ^
& 5I с
иЕ 4^
С, 5I 2й сЯ&
2 3са ^
§о а± ьго9	25	§и	о
иа 3с	=;^ ме ^1	^2	^
& X1 1>д 303 ^
— ^оXV3ё:ос:нXитеX<1>X«о.XОис= 5I 5■е X
ь 5ой:е? 2^ 1>
О 1^ .<1>о а:г2X1>3122яа (-
230 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной.3о.нсс3иа яИ-п С ^3 к 5
1- X 2С5и«яXX -« X4> ?5 ^Яо.>.I2 ^О к
^ ко Й о-	^ ^
я 2 Н^ иI I «
о 5 X Нта о <1> кС -е- 3- 1Длоскчяо.изяаак ^I ”р. о
и оё ё SX ч^ 3 4>
О- Ю О&	„г
=«	й^	05Э	^(Я	^9-	51С	^ПП
о. <к 1=5а ^й з:я 5
ч ^яо.шсXкигЭ3>>о.яя4>XнX^2XтIа>и
ЧАСТЬ І. Общая неврология231Сопор — почти полное отсутствие сознания, при котором больной
не реагирует на словесные обращения, неподвижен, открывает глаза,
пытается произнести слова, но через несколько секунд снова переста¬
ет реагировать на раздражители. Сохранены безусловные и глубокие
рефлексы. Потерян контроль за тазовыми нарушениями.Кома — наиболее выраженная степень угнетения сознания, при
которой угасают условные и безусловные рефлексы, кроме дыхания
и сердечной деятельности. Степени ком представлены в табл. 14.Помимо качественной оценки нарушения сознания, важна его
количественная оценка. Ее можно провести с помощью шкалы комы
Глазго (1974 г.) и на основании этого установить тяжесть коматозного
состояния (табл. 15, 16). У детей раннего возраста, не имевших речевых
навыков до заболевания, оценивают ориентировку по поведению.Таблица 15. Шкала комы Глазго (рекомендуется для возраста старше 4 лет)БаллыОткрываниеглазСловесный ответДвигательные реакции6__—На команды5—ОриентировочныйЛокализация боли4ПроизвольноеДезориентированныйОтдергивание конечно¬
сти в ответ на боль3в ответ на речьНеадекватные словаСгибание(декортикальная поза)2В ответ на больНепонятные звукиРазгибание
(деиеребраи ион ная)1ОтсутстпуетОтсутствуетОтсутствуетТаблица 16. Шкала комы для детей младше 4 летБаллыОткрываниеглазВербальный контактДвигательный ответ6——На команды5—Говорит понятно,
улыбается, ориенти¬
рован на звук, сле¬
дит, узнаетЛокализация боли
232 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной..,Окончание таблицы /6ПроизвольноеГоворит непонятно, спута¬
но сознание, дезориенти¬
рован, узнает неточноОтдсргипание
КОНСЧНОСТИ в ответ
на больВ оі вет на речьНепот1ятные слова, реак¬
ция в виде кратковремен¬
ного «пробуждения», не ест
и не пьетСгибание(декортикальнаяпоза)В отпет на больНечленораздельные звуки,
беспокойно движется,
реакция в виде кратковре¬
менного «пробуждения»
отсутствуетРазгибание(децеребрадионнаяпоза)ОтсутствуетОтсутствуетОтсутствуетШкала комы Глазго (ШКГ) предусматривает балльную оценку
состояния трех функций (открывание глаз, вербальный и двига¬
тельный ответы). Она проста в использовании, не требует сведений
анамнеза, позволяет не проводить качественную оценку состояния
сознания (сомноленция, оглуитение, сопор, кома) и судить о прогнозе
болезни. Общая сумма баллов составляет от 3 до 15; 3 — наихудшее
значение, 15 — наилучшее. По шкале комы для детей общая сумма
баллов составляет также от 3 до 15; 3 — наихудшее значение, 15 —
наилучшее.Значение ШКГ 13 и выше соответствует умеренному повреждению
головного мозга, от 9 до 12 — повреждению средней степени, 8 и
менее — тяжелому повреждению.При проведении осмотра больного в коматозном состоянии необ¬
ходимо оценить проходимость дыхательных путей, дыхание и гемо¬
динамику пациента. Гемодинамические показатели и дыхание долж¬
ны быть стабилизированы до начала неврологического осмотра,
Неврологический осмотр должен обязательно включать в себя оценку
следующих основных параметров; уровня сознания, ритма дыхания,
величины зрачков и их реакции на свет, положения глазных яблок в
покое и при вестибулярной стимуляции, двигательной и рефлектор¬
ной активности.Основные топические очаговые неврологические симптомы: на сто¬
роне очага наблюдаются мидриаз или паралитический миоз, парез
ЧАСТЬ I. Общая неврология	233горизонтального или вертикального взора; на контралатеральной
стороне — симптом «свисающей кисти», «распластанного бедра»,
«ротированной стопы».Кроме степени нарушения сознания, важно выявить экстремаль¬
ные нарушения жизнедеятельности мозга, к которым относят: декор-
тикационную ригидность, децеребраиионную ригидность, апалли-
ческий синдром, акинетический мутизм, вегетативное состояние,
смерть мозга и др.Децеребрациониая ригидность является классическим признаком
растормаживания вестибулоспинального тракта (более каудально)
и ретикулярной формации (РФ) моста вследствие удаления тормо¬
зящего влияния со стороны РФ продолговатого мозга (повреждение
верхнего отдела ствола мозга на уровне между красным и вестибуляр¬
ным ядрами). Клинически проявляется разгибанием, приведением
и внутренней ротацией верхних конечностей, разгибанием нижних
конечностей и подошвенным сгибанием стоп и опистотопусом с
плотно сжатыми челюстями. Сходное положение тела и конечностей
может быть и при двустороннем поражении промежуточного мозга
и коры.Декортикальная ригидность, или горметония (определение
С.Н. Давиденкова) является разновидностью децеребрационной
ригидности, но более высоким разрывом ствола мозга с корой полу¬
шарий большого мозга — очаг повреждения локализуется в глубине
полушарий большого мозга выше красных ядер (поражение белого
вещества мозга, внутренней капсулы или таламуса). Клинически
проявляется своебразной позой больного; патологическое сильное
сгибание рук, запястьев, пальцев с приведением верхних конечно¬
стей к туловищу и вытяжением ног, их внутренней ротацией и подо¬
швенным сгибанием, прогноз может быть несколько лучше, чем при
децеребрационной ригидности.Апаллинеский синдром [от лат. pallium — плащ большого мозга
(«бодрствующая» кома)] — это хроническое патологическое состоя¬
ние, которое является последствием комы (наиболее частой при¬
чиной является травма, утопление или неадекватная вентиляция
при наркозе). Патогенетической его основой является патология
ретикулярной формации и расстройство функций коры полушарий.
Характеризуется появлением непродолжительных периодов кажу¬
щегося бодрствования, во время которых больной открывает глаза,
но взор при этом не фиксирует, оставаясь безучастным к внешним
234 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...раздражителям, безынициативным. Сохраняется нерегулярное чере¬
дование сна и бодрствования в течение суток. Отсутствуют эмоцио¬
нальные реакции. Мышечный тонус повышен, сохраняются хаотич¬
ные, нелокализованные примитивные двигательные реакции в ответ
на болевые раздражители. Могут быть подкорковые симптомы, хвата¬
тельные рефлексы, симптомы орального автоматизма. Вегетативные
функции глотания и сосания сохранены.Акинетический мутизм — это состояние, при котором больные
бодрствуют, лежат с открытыми глазами, бессмысленно вращаю¬
щимися в разные стороны, или устремленным вперед взглядом.
Они не разговаривают, не вступают в контакт, не могут совершать
целесообразных движений, реагируют только на болевые и звуковые
раздражители. Очаг поражения может располагаться в таламусе,
заднем отделе 111 желудочка, нижней части мозгового ствола, кроме
покрышки. Ретикулярная формация интактна.Вегетативное состояние (нсокортикальная смерть) — состояние,
которое иногда возникает после выхода из комы, характеризующее¬
ся сменой фаз сна и бодрствования при полной утрате когнитивных
функций. Отличается от комы спонтанным или спровоцированным
открыванием глаз. Взгляд не фиксирует, речевой продукции нет.
Стволовые рефлексы сохранены. Витальные функции в норме. В
вегетативном состоянии больные могут жить в течение длительного
времени, иногда годы. Если оно сохраняется более 2-4 нед, то рас¬
ценивается как необратимое. Возникает при массивном поражении
полушарий большого мозга при относительно сохранном состоянии
ствола,Менингеальные симптомы•	Ригидность затылочных мышц вызвана повышением тонуса мышц-
разгибателей шеи. Сопротивление ощущается при попытке при¬
гнуть голову к груди.' Симптом Кернига выражается в невозможности разогнуть в колен¬
ном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым утлом в
коленном и тазобедренном суставах. Следует отличать симптом
Кернига от анталгического сопротивления больного при симпто¬
ме Ласега.•	Различают 5 симптомов Брудзинского (верхний, скуловой, щеч¬
ный, лобковый и нижний). По существу, все симптомы
Брудзинского являются средствами провокации отдельных эле¬
ментов менингеальной позы.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	235-	Верхний симптом Брудзинского выражается в сгибании ног в
коленных суставах в ответ на попытку привести голову к
груди.-	Скуловой симптом Брудзинского — отмечается та же реакция на
постукивание по скуловой дуге.-	Щечный симптом Брудзинского — при надавливании на щеку у
больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья.-	Лобковый симптом Брудзинского заключается в сгибании ног в
коленных суставах при надавливании на лонное сочленение.-	Нижний симптом Брудзинского исследуют одновременно с сим¬
птомом Кернига — при попытке разогнуть ногу в коленном
суставе вторая нога сгибается в колене и приводится к животу.•	Симптом Гиллена аналогичен нижнему симптому Брудзинского —
тот же ответ при сдавливании четырехглавой мышцы.•	Симптом подвешивания Лесажа определяется у детей раннего воз¬
раста; поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к живо¬
ту и сохраняет их в подтянутом положении.•	Симптом Бехтерева — при перкуссии скуловой дуги усиливается
головная боль и непроизвольно возникает «болевая» гримаса на
соответствующей половине лица.•	Симптом треножника — своеобразная поза, при которой ребенок
сидит, опираясь на руки, расположенные позади ягодиц.•	Симптом «поцелуя в колено» — вследствие разгибательной менинге-
альной позы невозможно прикоснуться лицом к колену•	Симптом Мейтуса — при фиксации коленных суставов ребенок не
может сесть в постели, спина и разогнутые ноги образуют т\'пой угол.Ментгеалъный синдром — симптомокомплекс, обусловленный раз¬
дражением мозговых оболочек, развивающийся вследствие повыше¬
ния внутричерепного давления, воспалительного или токсическо¬
го поражения мозга, субарахноидального кровоизлияния, В основе
менингеального синдрома лежит раздражение рецепторов сосудов
оболочек, хориоидальных сплетений, чувствительных окончаний
тройничного, блуждающего нервов, симпатических волокон,
к менингеальному синдрому относятся.1.	Повышение температуры тела.2.	Головная боль (чаще диффузная, может иметь преимуществен¬
ную локализацию в области лба или затылка).3.	Тошнота и многократная рвота, не связанная с приемом пиши, ле¬
карств и др., приносящая облегчение вследствие обезвоживающего
236 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...эффекта (обусловлена раздражением чувствительных окон¬
чаний тройничного нерва или волокон и ядер блуждающего
нерва).4.	Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к
слуховым и зрительным раздражителям {гиперакузия, светобо¬
язнь).5.	Мениигешшые симптомы (ригидность затылочных мьшщ, сим¬
птомы Кернига, Брудзинско1'о, Гиллена, Лесажа и др.).6.	Специфическая менингеальная поза (непроизвольная); запроки¬
нутая голова, вытянутое туловище, «ладьевидный» втянутый
живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги
[менингеальная поза, поза «легавой собаки», «взведенного курка»).1.	Специфические изменения ЦСЖ (повышение давления, опа-
лесднруютций цвет, мутная, выпадение фибриновой пленки).Наиболее постоянными менингеальными проявлениями являются
сочетание головной боли, рвоты, гиперестезии с ригидностью затылоч¬
ных мьшщ, симптомами Кернига, Брудзинского. В детском возрасте
(особенно до 3 лет) «полный» менингеальный синдром наблюдается
не всегда, даже при тяжелых гнойных менингитах.Исследование функций черепных нервовОбонятельный нерв (I): редко удается четко оценить его фунцию,
Для исследования обоняния ребенку дают понюхать различные паху¬
чие вещества раздельно каждым носовым ходом (мятные капли,
камфорное масло, настойку валерианы и т.д.). Следует избегать резко
пахучих веществ, таких как нашатырный спирт, поскольку они вос¬
принимаются окончаниями тройничного нерва. Могут наблюдаться
нарушения узнавания запахов при сохранении способности отличать
их друг от друга. При обследовании детей следует помнить, что до
3 лет они обычно плохо дифференцируют запахи, и, кроме того, необ¬
ходимо выяснить, знакомы ли ребенку данные запахи. У детей для
исследования обоняния можно применять мяту, ментол.Зрительный нерв (II) исследуют при осмотре глазного дна (диска,
пятна и сетчатки). У грудных детей диск зрительного нерва в норме
бледный и серый. Макулярный рефлекс отсутствует до 4 мес. у недо¬
ношенных новорожденных вследствие незавершенного отложения
пигмента глазное дно бледное и ясно видны сосуды сосудистой обо¬
лочки глаза.Острота зрения (Visus) исследуется при помощи специальных таблиц,
на которых расположено 10 рядов букв или различных картинок (для
ЧАСТЬ I. Общая неврология	237детей младшего возраста) убывающей величины. Исследуется каж¬
дый глаз отдельно. Острота зрения в норме равняется единице. Если
обследуемый различает только крупные буквы или обозначения, то
острота зрения равняется О,).Цветоощущение определяют с помощью специальных таблиц, а
также цветовых картинок, фигур. Проверяют способность различать
цвета и их оттенки.Исследование поля зрения имеет в неврологической практике гораз¬
до большее значение. Для приблизительной оценки полей зрения
обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это
время медленно перемещают ^foлoтoчeк из-за головы кпереди. Эти
движения выполняют отдельно с правой и левой С10р0НЫ, сверху и
снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит моло¬
точек. Для более точной оценки полей зрения применяют периметр,
благодаря которому можно вычертить карту по.асй зрения. С помо¬
щью лериметра можно исследовать поля зрения на белый и другие
цвета. Нормальные границы поля зрения для белого цвета: кнаружи
90'', кнугри 60°, книзу 70°, кверху 60°. Для других цветов поля зрения
более ограничены.Исследование зрительного анализатора у маленьких детей проводил ся
следующим образом.1.	Приблизительную остроту зрения можно определить при
наблюдении за ребенком, смотрящим на предметы разной
величины.2.	Реакцию на свет проверяют с помощью выявления прямой и
содружественной зрачковой реакции.3.	Наблюдают, как ребенок прослеживает взглядом за движением
предмета.4.	Определяют, узнает ли знакомых.5.	Проверяют реакцию на быстрое приближение предмета к глазам,
отмечая смыкание век, а иногда и обшую двигательную реакцию.6.	Можно выявить нистагм, вращая полосатый барабан или держа
перед глазами ребенка кусочек ткани с черно-белыми полоска¬
ми; оптокинетический нистагм подтверждает наличие корко¬
вого зрения.Глазодвигательный (П1), блоковый (IV) а отводящий (VI) нервы.Оценивают следующие параметры:•глазные щели, их ширину и равно.мерность. Глазная шель может
быть закрыта или сужена при опущении верхнего века {полный
238 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...или частичный птоз), спазме круговой мышцы глаза, энофтальме.
Расширение глазной щели наблюдается при расслаблении круго¬
вой мышцы глаза, усилении тонуса симпатической иннервации,
экзофтальме;•	положение глазных яблок в орбите {энофтальм, экзофтальм) ',•	форму, величину зрачков. В норме зрачки одинаковы, имеют правиль¬
ную округлую форму, ровные края. Неравномерность зрачков по
величине называется анизокорией. Часто встречается незначитель¬
ная степень анизокории, особенно у детей младшего возраста;•	реакцию зрачков на свет (сужение их при освещении и расширение в
темноте, это рефлекторный акт). Для исследования зрачковых реак¬
ций лицо больного поворачивают к источнику свста. Предлагают
фиксировать взгляд на отдаленной точке. Закрывают ладонями оба
глаза, что приводит к расширению зрачков, Затем быстро отводят
одну руку и наблюдают прямую реакцию зрачка на свет. Для иссле¬
дования содружественной реакции зрачков один глаз затемняют
ладонью, при этом возникает содружественное расширение другого
зрачка, затем быстро отнимают ладонь — происходит содруже¬
ственное сужение обоих зрачков. У недоношенных детей сроком
меньше 30 нед гестации зрачки широкие и на свет не реагируют.
После 32 нед гестации появляется легкая реакция на свет;•	реакцию зрачков на конвергенцию. Больному предлагают смотреть на
приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близ¬
ких предметов возникает сведение глазных осей (конвергенция)
и одновременно аккомодация (сужение зрачков), а при отведении
предмета — расширение зрачков;•	подвижность глазных яблок. Ребенку предлагают следить глазами
за движущимся в разных направлениях молоточком или игруш¬
ками, блестящими предметами. В случае слабости какой-либо
мышцы подвижность глазного яблока оказывается ограничен¬
ной. Лучше, если движения каждого глазного яблока определяют
отдельно, когда другой глаз закрыт рукой исследователя;•	наличие косоглазия вследствие мышечного дисбаланса, которое
следует отличать от паралитического. В первом случае движения
глаз полноценные, в последнем — косоглазие увеличивается,
когда глаза поворачиваются в сторону парализованной мышпы.Тройничный нерв (V). При осмотре можно определить атрофию
жевательной {М. masseter) и височной {М. temporalis) мышц, а при
пальпации пораженных мышц во время акта жевания — слабость
ЧАСТЬ I. Общая неврология						239и дряблость их на стороне очага. При открывании рта нижняя
челюсть смещается в сторону слабой мышцы [за счет нормально¬
го сокращения крыловидных мышц {Мт. pterygoidei)] на здоровой
стороне.Проводится пальпация точек выхода трех ветвей V черепного нерва
(болевые точки). Для первой ветви — надглазничное отверстие [For.
supraorbitalis), для второй — подглазничное отверстие (for. infraor-
bitalis), для третьей — подбородочное отверстие {For. mentalis).Исследуют болевую и тактильную чувствительность на лице с помо¬
щью иголочки и щеточки — по зонам трех ветвей (сверху вниз) и по
сегментарным зонам Зельдера (от уха к губам) у детей старше 5 лет.Также исследуют рефлексы:•	корнеальный и конъюнктивальный — в отвсг на прикосновение ватки
к роговице или конъюнктиве происходит смыкание века;•	надбровный — при ударе молоточком по краю надбровной дуги
веки смыкаются;•	нижнечелюстной — при постукивании по горизонтальной ветви
нижней челюсти рот закрывается.Лицевой нерв (VII). При осмотре обращают внимание на симметрич¬
ность кожных складок, ширину глазных щелей, В определенных слу¬
чаях отмечается асимметрия кожных складок, которая усиливается
при смехе или плаче.Больного просят наморщить лоб (до 5 лет ребенок наморщить .юб
не может), нахмурить брови, зажмурить глаза, наморщить нос, надуть
щеки, оскалить зубы, посвистеть.Для оценки силы круговой мышцы глаза больному предлагают
сильно зажмурить глаза, затем обследующий старается приподнять
верхнее веко, определяя силу сопротивления. Силу круговой мышцы
рта определяют следующим образом: больному предлагают надуть
щеки, и врач надавливает на них. При слабости мышц на пораженной
стороне воздух выходит из угла рта.Исследование вкуса проводят раздельно на правой и левой стороне,
на передних Vi и задней '/^ языка. На высунутый язык пипеткой
наносят определенной концентрации растворы сахара, поваренной
соли, хинина, аскорбиновой кислоты и пр. После каждой пробы
необходимо тщательно прополоскать рот.Проводят слёзный тест: определяют равномерность и степень про¬
питывания бумажных фильтров, заложенных за нижнее веко с двух
сторон.
240 ГЛАВА 11 ■ Методика клинической диагностики заболеваний нервной..,Преддверт-улитковый нерв (VIII) у маленького ребенка можно
исследовать, наблюдая реакцию на звук, которая проявляется вздра¬
гиванием. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источ¬
ника звука. Способность поворачивать глаза в направлении звука
появляется к 7-8-й нед жизни, а одновременный поворот головы
появляется приблизительно в 3-4 мес.Во время опроса детей более старшего возраста выясняют, нет ли жалоб
на снижение слуха, шума в ушах, слуховых иллюзий и галлюцинаций.Остроту слуха у старших детей можно исследовать шепотной
речью, аудио.метрией или при проведении слуховых вызванных потен¬
циалов ствола. Исследуют остроту слуха отдельно для каждого уха.
Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии про¬
износят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное
расстояние, при котором слова воспринимаются правильно. Кроме
того, подбирают слова с преобладанием звонких и глухих согласных,
чтобы приблизительно оценить восприятие отдельных тонов. Более
детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии.Исследование костной и воздушной проводимости звуков, их локализации
проводится с помощью набора камертонов или аудиометрии.Проба Ринне. Звучащий камертон устанавливают на сосцевид¬
ном отросткс. После того как обследуел1Ый перестает слушать звук,
камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме
обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная про¬
водимость лучше костной (положительный симптом Ринне). При пора¬
жении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые
косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной; звук
камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимает¬
ся дольше, чем у наружного слухового отверстия {отрицательный симп¬
том Ринне). Таким образом, проба Ринне позволяет устанавливать
поражение звукопроводящего аппарата.Проба Вебера. Звуггащий камертон устанавливают на темя. В норме
звук камерюна одинаково воспринимается обои.ми ушами. При пора¬
жении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воз¬
душной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной
стороне. При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев
орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоро¬
вой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае
снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и
звуковоспринимающего аппарата.
ЧАСТЬ I. Общая неврология	 241Вестибулярная функция оценивается вращением взрослого, держа¬
щего на руках ребенка в вертикальном положении, по часовой и против
часовой стрелки. Здоровый ребенок демонстрирует полное отведение
глаз в направлении вращения и быстрый нистагм. Когда вращение пре¬
кращается, направление нистагма изменяется в обратную сторону.При определении нистагма обращают внимание на поло^кение
глаз, при котором возникает нистагм, скорость его возникновения
и направление взора. Нистагм проявляется медленным движением
глаз в одном из направлений с последующим быстрым обратным
корригирующим движением. Нистагм маленькой амплитуды Можно
выявить при офтальмологическом исследовании.Языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы. На поражение этих
нервов указывают асимметрия язычка и снижение подвиж^юсти
мягкого нёба во время фонации. При поражении двигательной пор¬
ции нервов язычок отклоняется в здоровую сторону, при фонации
провисает пораженная сторона мягкого нёба. На нарушение функ¬
ции нервов указывает также снижение рефлексов с мягкого нёба
(глоточного и нёбного). Следует помнить, что указанные рефлексы
отсутствуют приблизительно у каждого третьего здорового человека.
Исследование вкуса на задней трети языка провести чрезвычайно
трудно и, по мнению некоторых неврологов, вообще не стоит Затра¬
ченных усилий.Добавочный нерв (XI). Его поражение можно выявить, поворачивая
голову ребенка или попросив пожать плечами, поднять руки выще
горизонтальной линии.Подъязычный нерв (XII). Ребенка просят открыть рот, при этом
можно выявить атрофию языка, фасцикуляции в виде подергиваний
небольших мышечных групп, быстро и нерегулярно появляющееся и
исчезающие, отклонение высунутого языка в сторону слабой мышцы.
Если ребенок плачет, то наличие фасцикуляций не имеет клиниче¬
ского значения,Двигательная сфераКлиническое исследование двигательной сферы начинается с
исследования положения ребенка (т.е. позы в покое и при двия^ении)
и возможности выполнения Г1рОИЗВОЛЬНЫХ движений. Нару1иения
походки у детей выявляются во время игры с мячом, при Ходьбе.
Выделяют следующие виды нарушения походки;•	больной неподвижен; •'•	больной самостоятельно не ходит;
242 ГЛАВА 11 ■ Методика клинической диагностики заболеваний нервной...•	походка гемипаретическая;•	походка перонеальная, «петушиная»;•	походка миопатическая, «утиная»;•	походка спастико-парапаретическая;•	походка мозжечковая, «пьяная»;•	походка гиперкинетическая;•	походка «истерическая»;•	походка не нарушена.При осмотре можно получить достаточно информации, и фор¬
мальное измерение мышечной силы только подтверждает ее.При осмотре обращают внимание на:•	положение больного (активное, пассивное, вынужденное);•	кожные покровы (рубцовые изменения, пятна, ангиомы и др.);•	форму позвоночника (сколиоз, кифоз, лордоз), форму грудной
клетки;« форму кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва,
«обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («ког¬
тистая стопа» при поражении большеберцового нерва), талии
(«осиная талия» при миопатии) и др.;•	мелкие мышечные подергивания, фибриллярные — сокращения
отдельных мышечных волокон или фасцикулярные — сокраще¬
ния пучков волокон (отмечаются при поражении периферическо¬
го двигательного нейрона);•	конфигурацию мышц, их объем.Для оценки трофики мышц проводят сравнительное измерение
объема конечностей сантиметровой лентой на симметричных участ¬
ках. Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие
нарушения ее питания и гипертрофии — увеличение объема мышцы.
Псевдогипертрофия — это разрастание жировой и соединительной
ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц. Иногда наблю¬
даются гемиатрофии (в частности, при гемиатрофии Ромберга —
прогрессирующая атрофия костно-мышечной системы с одной сто¬
роны).Атрофия может быть диффузной (вплоть до мышечной кахексии) и
локальной:1)	поясная (атрофия мышц тазового и плечевого пояса);2)	поясно-конечностная;3)	дистальная (атрофия мышц кистей, стоп);4)	глазная (птоз);
ЧАСТЬ I. Общая неврология2435)	лицевая;6)	бульбарная с нарушением дыхания, глотания, фонации.
Мышечная сила и объем активных движений исследуют для выявле¬
ния степени парезов и параличей конечностей. О мышечной силе судят
по сопротивлению, которое может оказать больной при пассивном
движении в том или ином суставе, по объему активных движений,
а также с помощью непосредственного измерения динамометром.
Оценку мышечной силы проводят по пятибалльной системе (табл. 17).Таблица. 17. Оценка мышечной силыБаллыОценкаСтепень парезаСохранность двигательной функцииНет парезаНезначительное снижение мышечной силыЛегкий парезСпособность при выполнении определен¬
ного движения преодолеть достаточное
сопротивление обследующегоУмеренный парезСпособность преодолеть только тяжесть
конечностейВозможно мышечное напряжение, движе¬
ния невозможныГлубокий парезоПолное отсутствие активных движенийПлегия (паралич)Следует иметь в виду, что объем и сила движений могут быть огра¬
ничены вследствие патологии суставов, мышц, в связи с рубцовыми
изменениями кожи.Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы
Шнгаццини—Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть
руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне
пареза опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба:
обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым
углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее. Имеется
несколько модификаций пробы для определения силы в разных фуп-
пах мышц.Исследование объема пассивных движений и одновременно мышечного
тонуса определяют после того, как обследуемый максимально рас¬
слабляется, снимает всякое активное напряжение мышц. При осу¬
ществлении врачом пассивных движений в различных суставах паци¬
ента обнаруживается определенное непроизвольное сопротивление.
244 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...Это сопротивление постоянно, не .зависит от активных мышечных
сокращений и не исчезает в полном покое. Мышечный тонус можно
условно назвать «рефлексом на проприоцепцию», «ответом мышцы
на самоощущение». У детей раннего возраста определение мышечно¬
го тонуса (при пронапии и супинации предплечья, сгибании и раз¬
гибании в локтевом суставе) важнее, чем исследование сухожильных
рефлексов или опенка мышечной силы.При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или пол¬
ном отсутствии тонуса) непроизвольное напряжение мышц уменьшает¬
ся или не ощущается совсем, мышцы становятся дряблыми, наблюда¬
ется «разболтанность» суставов с увеличением объема движений в них
за счет переразгибаний (тоническое напряжение мышц в норме предо¬
храняет суставы от повреждений). При выраженной атонии наблюда¬
ется симптом Оршанского. Нижний симптом Оршанского заключается в
чрезмерном разгибании ноги в коленном суставе при давлении рукой
на колено и поднятии ноги обследуемого за стопу; верхний симптом
Оршанского — в чрезмерном разгибании руки в локтевом суставе.Для выявления патологического тонуса мышц ноги применяется
ротационный тонический рефлекс стопы (И. К. Боголепов). При обследова¬
нии проводят вращение обеих стоп кнаружи. По отставанию обратного
возврата стопы в прямое положение определяют тонус мышц и степень
пареза. У детей 1-го года жизни, начиная с 2-мес возраста, наличие
спастических явлений можно установить следующим образом: если при¬
поднять ребенка, вместо сгибания нижних конечностей в коленных и
тазобедренных суставах происходит их разгибание и скрещивание.Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении сегментар¬
ного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона.
Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении ретику¬
лярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной системой.Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения
тонуса (спастическая мышечная гипертония, «сшттом складного ножа»)
при центральном параличе, в виде пластической гипертонии («симптом
зубчатого колеса», мышечной ригидности) при поражении экстрапира¬
мидной системы.Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловле¬
но перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного
мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.Спастическая мышечная гипертония — скорость-зависимое увеличе¬
ние сопротивления naccHBHONfy движению конечности. Это означает,
ЧАСТЬ I. Общая неврология	245что при перехмешении руки или ноги ребенка сопротивление усили¬
вается по мере увеличения скорости движения, в некоторых случаях
быстрое нарастание сопротивления ведет к «застыванию» переме¬
щенной конечности с последующим «ослабеванием» сопротивления,
как только конечность прекращает перемещаться. После несколь¬
ких пассивных движений сопротивление внезапно прекращается —
феномен «сюгадного ножа». Спастичность — симптом повреждения цен¬
трального мотонейрона, т.е. участка двигательной коры больщого мозга
или проводящих путей спинного мозга.Исследование рефлексов позволяет судить не только о том, централь¬
ный или периферический мотонейрон поражен, но и об уровне пора¬
жения головною и спинного мозга. Чем младше ребенок, тем мснсе
информативен этот вид исследования. Рефлексы с рук трудно вызвать
до уменьшения физиологического гипертонуса; наиболее постоянный
сухожильный рефлекс у детей до года — коленный. Основной патоло¬
гический рефлекс у детей старше 2,5 года при поражении пирамидного
пути — симптом Бабинского.По типу рецепторов, с которых вызывается рефлекс, различают:
поверхностные рефлексы (с рецепторов кожи и слизистых) и глубокие
рефлексы (с рецепторов мышц, сухожилий, надкостницы, суста¬
вов).Целью исследования рефлексов является опенка их выраженности:•	гиперрефлексия — гювышение рефлексов (наблюдается при пораже¬
нии центрального двигательного нейрона), которое может сопро¬
вождаться расширением рефлексогенных зон; например, коленный
рефлекс можно вызвать со всей передней поверхности бедра и голени,
ахиллов — с подошвы;•	гипорефлексия (арефдексия) — снижение или полное отсутствие реф¬
лексов (свидетельствует о поражении периферического двигательно¬
го нейрона);•	аиизорефлексия — асимметрия выраженности рефлексов с двух сторон.Исследование реф.лексов проводят «сверху вниз», начиная с реф¬
лексов, замыкающихся на верхних сегментах мозга (зрачковый — чет¬
верохолмие; надбровный, корнеальный, конъюнктивальный, манди¬
булярный — мост мозга; глоточный, нёбный — продолговатый мозг) и
заканчивая рефлексами с нижних сегментов спинного мозга (анальный —
нижние крестцовые сегменты), поочередно исследуя состояние сегмен¬
тов шейного, грудного, поясничного и крестцового отделов спинного
мозга (табл. 18).
Таблица 18. Рефлексы и элементы их рефлекгорной дугиРефлексСпособ вызыванияХарактер двигатель¬
ной реакцииЭлементы ірефлектормой
дуга (1,2 — нервы, 3 -
уровень :іамьіканин)ВремявозникновенияПОВЕРХНОСТНЫЕ РЕФЛЕКСЫСо слизистых оботнекКорнеальный и
конъюнктиваль¬
ныйПрикосновение ваткой к
роговицеСмыкание век1 — trigeminus,
2 — п. facialisПостоянные
с первых дней
жизниГлоточный и
нёбныйПрикосновение шпате¬
лем к слизистой оболочке
1 лотки в области зеваГлотательные, рвот¬
ные и (редко) каш-
левыс движения1 и 2 — и. glosaopharingius,
п. vagus
3 — продолговатый мозгАнальныйРа зд ра жен ие облает и
анусаСокраш,ение мышт].
заднего пр<)хода1 и 2 — n.anococcegeus,
3 — сегменты S4.5Кожные рефлексыВерхний брюшнойШтриховое раздражегсие
кожи (тупым концом
иглы) параллельно ребер¬
ной дуге1 и 2 — сегменты Thy.s,3 — сегменты Thy—Thjj,
кора больших полушарийСредний брюшнойШтриховое раздражение
кожи на уровне пупкаСокращение мышц
брюїиного пресса1 и 2 — сегменты
Th.j-Th,o,3 — сегменты ТЬц—Tli|o,
кора больших полушарийс 6 мес приобре¬
тают диагности¬ческое значениеНижний брюшнойШ1РИХОВОС раздражение
кожи параллельно пахо¬
вой складке1 и 2 — сегменты
ThH-Th,2,3 — сегменты Th,|—Th(2,
кора больших полушарийПродолжение таблицы 18КремастерныйШтриховое раздраже¬
ние кожи внутренней
поверхности бедраСокраш,ение кре-
мастеркой мышцы
и подтягивание
яичкаI и 2 — gemtofemoralis,
3 — сегменты L,—L2С 4 мес приобре¬
тают диагности¬
ческое значениеПодошвенныйШтриховое раздражение
подошвы у лежащего на
спине исследуемогоСгибание пальцев
стопыI и2~ п. iskiadicus,3 — сегменты L5—S,—S2Постоянный с
3 летГЛУБОКИЕ РЕФЛЕКСЫСухожильные рефлексыс сухожилия
двуглавой мышцыУдар молоточком по ее
сухожилиюСгибание руки в
локтевом суставе! и 2 — musculocutaneus,
3 — сегменты С_,—Cfcс первых дней
жизниС сухожилия
трехглавой мышцыУдар молоточком по ее
сухожилию над локте¬
вым отросткомРазгибание в
локтевом суставеi и 2 — я. uinariSy
3 — сегменты С7—Cgс 3 мес жизниКоленныйУдар мoJЮтoчкoм по
сухожилию четырехгла¬
вой мышцы бедра ниже
коленной чашечкиРазгибание голени1 и 2 — n. femoraiis,3 — сегменты L2—1-4с первых
месяцев жизниАхилловУдар по ахиллову сухо¬
жилиюСгибание стопы1 и 2 — и. tibialis,
п. ischiadicus,3 — сегменты S|—Sjс первых
месяцев жизниНижнечелюстнойПостукивание по гори¬
зонтальной ветви ниж¬
ней челюстиПоднятие нижней
челюсти\ а 2 ~ п. trigeminus,
3 — мозговой стволс первых
месяцев жизни
250 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...Окончание таблицы ¡9Симптом ЖуковскогоВрач наносит молоточком удар по середине
ладони больногоСимптом Якобсона—ЛаскаВрач наносит удар молоточком по шиловид¬
ному отросткуСтопные рефлексыСгибателышеСимптом РоссолимоВрач кончиками пальиев наносит короткий
удар по кончикам 11—V пальцев стопы обсле¬
дуемогоСимптом ЖуковскогоУдар молоточком по середине подотпвы у
осіюпания пальиевСимптом Бехтерева 1Удар молоточком по тылу стопы в области
1У-У плюсневых костейСимптом Бехтерева 11Удар молоточком по пятке обследуемогоРазгибательныеСимптом БабинскогоВрач проводит рукояткой неврологиче¬
ского молоточка или тупым концом иглы
по }шружному краю подошвы. У детей
до 2 лет симптом Бабинского является
физиологическимСимптом Оппенгеймаврач проводит тыльной поверхностью сред¬
ней фаланги Ии III пальцев по передней
поверхности голени исследуемогоСимптом Гордонаврач сжимает икроножную мышцу обсле¬
дуемогоСимптом ШеффераВрач сжимает ахиллово сухожилиеСимптом ПуссенаШтриховым раздражением вдоль наружного
края стопы. В ответ возникает отведение
мизинца в сторону
ЧАСТЬ І. Общая неврология251Таблица. 20. Рефлексы орального автоматизма (патологические псевдсбуль-
барные рефлексы)Реф.1ексыСпособ вызывания и проявленияЛадонно-подбородочный
рефлекс Маринеску—
РадовичиПри штриховом раздражении ладони возни¬
кают сокращения мышц подбородкаГубной рефлекс ВюрпаПеркуссией по верхней губе вызывают выпя¬
чивание губСосательный рефлекс
ОппенгеймаШтриховое раздражение губ вызывает соса¬
тельное движениеНазолабиальный рефлекс
АствацатуроваПеркуссия переносицы вызывает вытягива¬
ние губ «хоботком»Корнеоментальный икорнеомандибулярныйрефлексыприкосновение ваткой к роговице вызывает
сокращение мышц подбородка и движение
нижней челюсти в противоположную сто¬
ронуДистанс-оральныерефлексыСокращение губных и ментальных мышц
при приближении к лицу какого-либо пред¬
метаЗащитные рефлексы —непроизвольно возникающее укорочениеили удлинение парализованной или паретичной конечности при
болевом, температурном раздражении (укол иглой, охлаждение эфи¬
ром). При резком болевом сгибании пальиев стопы возникает трой¬
ное сгибание ноги — в тазобедренном, коленном и голеностопном
суставах (симптом Бехтерева—Мари—Фуа). Защитные рефлексы про¬
являются различно. Если паретическая конечность была предвари¬
тельно согнута, то после укола она разгибается, если разогнута —
сгибается. Аналогичные явления отмечаются на руках.При обследовании экстрапирамидной системы обращают внимание на:•	позу больного;•	походку;•	выразительность речи, мимики;•	темп, ритм, пластику движений;•	мышечный тонус;•	почерк.
254 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...При исследовании глубокой чувствительности у детей нужно
иметь в виду, что они могут неправильно охарактеризовать движения
пальцев или неверно указать на палец, которым движение произво¬
дится. Необходимо предварительно убедиться, способен ли ребенок
понять, что от него требуется.Исследование поверхностной чувствительности. Болевую чувстви¬
тельность исследуют, покалывая кожу острием булавки или иглы,
тактильную — легко прикасаясь к коже ваткой или кисточкой
(следует избегать «мажущих» движений вдоль поверхности тела).
Температурную чувствительность исследуют, прикладывая к коже
пробирки с горячей и холодной водой.Силттомы натяжения — болевые симптомы, определяющиеся
при поражении задних корешков, сплетений и стволов перифериче¬
ских нервов.•	Симптом Ласега — болезненность ири натяжении седалищного
нерва: при попытке согнуть в тазобедренном суставе выпрямлен¬
ную ногу возникают боли по ходу седалищного нерва (I фаза). При
сгибании ноги в коленном суставе боль прекращается (И фаза).•	Симптом Меры — сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице.•	Симптом Дежерина ~ боль в пояснице возникает при натужива-
нии, покашливании.•	Симптом Секара — резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли
по ходу седалищного нерва.•	Симптом Мацкевича — болезненность при натяжении бедренного
нерва: у больного, лежащего на животе, сгибают ногу в колен¬
ном суставе, при этом возникают боли на передней поверхности
бедра.•	Симптом Вассермана — боли на передней поверхности бедра возни¬
кают при попытке поднять вытянутую ногу в положении на животе.Болевые точки это точки, пальпация которых вызывает боле¬
вые ощущения, при поражении плечевого сплетения болезненность
определяется в точках Эрба, расположенных на 2 см выше середи¬
ны ключицы; при поражении пояснично-крестцового сплетения —
в точках Эрба (над остистыми отростками Ь|у> Ьу, 5, позвонков и
паравертебрально на том же уровне), а также в точках Валле (в месте
выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной
складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки мало¬
берцовой кости, в середине икроножной мыщцы сзади от внутренней
лодыжки).
ЧАСТЬ I. Общая неврология	255Исследование глубокой чувствительности.•	Чувство давления определяют по способности больного локали¬
зовать давление, производимое на тот или иной участок тела,
а также уловить разницу в степени производимого давления. У
детей этот вид исследования применяют очень редко.•	Чувство массы исследуют путем дифференциации предметов оди¬
наковой величины и формы, но разной массы, положенных на
ладонь больного.•	Вибрационную чувствительность исследуют, прикладывая ножку
вибрирующего камертона к участкам поверхности тела, располо¬
женным над костью (тыл кисти, стопы, суставы и т.п.). У детей
чаше всего применяют камертон с числом колебаний 256 в 1 мин.•	Мышечно-суставное чувство исследуют при пассивных движениях
в .мелких и крупных суставах конечностей. Больному, лежащему
с закрытыми глазами, проводят нерезкое пассивное сгибание,
разгибание, приведение, отведение. Больной должен определить
направление движения.Исследование сложных видов чувствительности,•	Чувство локализации исследуют, предлагая больному с закрытыми
глазами точно указать место нанесенного на кожу раздражения.•Дискриминационная чувствительность — способность раздельно
воспринимать два одинаковых раздражения, одновременно нано¬
симых на кожу. Для этого исследования пользуются циркулем
Вебера. При исследовании ножки циркуля сдвигают до тех пор,
пока двойное прикосновение не станет восприниматься, как
одно. Дискриминационная чувствительность больше всего выра¬
жена наладонной поверхности пальцев рук, языке, губах (1-2 мм),
значительно ниже она на задней поверхности шеи и межлопаточ-
ной области (60—70 мм).•	Кинестетическую чувствительность исследуют путем смещения
складки кожи. Больной должен правильно определить направле¬
ние смещения.•Двухмерно-пространственное чувство определяют, предлагая обсле¬
дуемому при закрытых глазах определить цифры, буквы, фигуры,
начерченные карандашом или другим тупым предметом на его
коже.■	Стереогноз — способность узнавать предметы посредством их
огцупьтвания. Обследуемому, у которого закрыты глаза, дают в руки
предметы (монету, ключ, карандаш и т.п.). Путем ощупывания
256 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...он определяет и называет предмет. Нарушение этого вида чув¬
ствительности называется астереогнозом.•	Нарушения сложных видов чувствительности связаны прежде всего
с поражение.м высших отделов нервной системы. Кроме того,
для оценки полученных данных необходимо учитывать возраст
ребенка, уровень его нервно-психического развития.Исследование вегетативной нервной системыПри исследовании вегетативной нервной системы оцениваются
следующие ее функции.1.	Регуляция тонуса сосудов и сердечной деятельности.2.	Регуляция секреторной деятельности желез.3.	Терморегуляция,4.	Регуляция обменных процессов, функций эндокринной систе.мы.5.	Иннервация гладкой мускулатуры.6.	Адаптационно-трофические влияния на рецепторный и синап¬
тический аппараты,Исследование регуляции сосудистого тонуса. Возбуждение симпатиче¬
ской части вегетативной нервной системы приводит к сужению сосудов,
парасимпатической — к их расширению. Кроме того, на регуляцию
сосудистого тонуса большое влияние оказывают ряд биологически актив¬
ных веществ, работа сердца, обшая двигательная активность. Жизненно
важные центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге
и гипоталамусе. Разрушение этих центров может быть причиной гибели
больного вследствие резкого снижения артериального давления и останов¬
ки сердца, а нарушение деятельности этих центров — приводит к измене¬
нию давления (гипертония, гипотония, колебания давления, пульса).В случаях измененного артериального давления необходимо тща¬
тельное обследование больного и выявление других возможных при¬
чин этого отклонения. Следует иметь в виду, что колебания артери¬
ального давления в результате дисфункции вегетативной нервной
системы не столь значительны.Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечно¬
сосудистых рефлексов.Пшзосердечный рефлекс Даньини—Ашнера. Вызывают надавливанием
в гечение 20-30 с на переднебоковые поверхности глазных яблок
обследуемого. В норме пульс замедляется на 8-10 ударов в 1 мин.
При повыи1снии тонуса парасимпатической части вегетативной
нервной системы пульс замедляется более че,м на 10 ударов в I мин,
если же повышен тонус симпатической части, то пульс остается без
ЧАСТЬ I. Общая неврология			 257изменений или учащается. Пробу следует проводить осторожно,
чтобы не вызвать резкого замедления пульса,Солярный рефлекс. Вызывают надавливанием на солнечное сплете¬
ние в течение 20—30 с. Происходит снижение артериального давления
и замедление пульса на 4-12 ударов в 1 мин.Кинестетическая проба. При перемещении обследуемого из верти¬
кального положения в горизонтальное в норме пульс замедляется на
10—12 ударов в 1 мин.Ортостатическая проба. При перемещении обследуемого из гори¬
зонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается на10—12 ударов в 1 мин. Большее его учащение, а также замедление
расцениваются как показатель вегетативной дисфункции.В ряде случаев применяют фармакологические пробы: реакции на
введение атропина, адреналина. Однако они, как и полиграфические
методы, в детской неврологии используются редко.Исследование кожных вегетативных рефлексов. В клинике важно
исследовать дермографизм — реакцию сосудов кожи на раздражение
и пиломоторный рефлекс — рефлекс «гусиной кожи<>.Местный дермографизм. Вызывают штриховым раздражением кожи
с помощью тупого предмета. Белый дермографизм указывает на
повышение тонуса симпатической части вегетативной нервной систе¬
мы, выраженный красный дермографизм -- на повышение тонуса
парасимпатической части. Характер местного дермографизма может
зависеть от степени давления.Рефлекторный дермографизм. Определяют при проведении иглы по
коже или прикосновении иглы (точечный укол). Образуется красная
полоса. Иннервация сосудорасширителей обеспечивается центрами
спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и
сегментарного аппарата спинного мозга наб.людается выпадение этого
рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермо-
фафизм, при котором в ответ на раздражение возникает приподнятый
кожный валик.Пиломоторный рефлекс. Вызывают быстрым охлаждением кожи
эфиром, холодной водой или щипковым ее раздражением в области
надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц
на стороне раздражения. Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в
спинном мозге. Поражение спинного мозга сопровождается выпаде¬
нием пиломоторного рефлекса на соответствующем уровне. Рефлекс
сохраняется выше и ниже уровня поражения.
258 ГЛАВА 11	^	„		—-:-!^^одика клиническом диагностики заболевании нервной...**^^Р^орегуляции и потоотделения. Способность к
поддержанию ПГ1/'*тч	^оог^гт	^''-тояннои температуры тела осуществляется благо-Даря сложному йтот^'^имодеиствию вегетативных центров, эндокринной
системы и ООМемч.	тт''«ньіх процессов. Потоотделение также участвует в
терл10регуляциі;т Mr..г....	выделении шлаков. Высшие центры терморегуля¬ции расположены г.	^-гАтта	^ диэнпефальнои области. Средняя температураIC^Ld BcCbMd ИНЛи»>,гженной темп ^-^У^льна: встречаются люди с постоянно пони-
меняется не	кроме того, в течение суток температура телатеомооегуляи	понижаясь в ночной период. У грудных детейо г. ^ ^^совершенна, и температура тела в значительной
степени зависит^	^ температуры окружающей среды — маленькиеДЄ1И легко перегпііг.^^^йаются и охлаждаются.Ьолее точно анят,-
вести пои пом	распределения кожной температуры можно про-на симметоичн^^ ^-^ектротермометрии. Обычно разница температуры
стях — 1 °С По ^ Участках тела не превышает 0,1—0,4 °С, на конечно¬
сосудистого то	конечностей чаше обусловлено нарущением
терморегуляцшГ^п^ ^ прямого отношения к расстройствугемиплегиях кожная температура конечностей на
стороне паралича	і і г	^ ^на 1-1,5 С, чем на здоровой стороне,^^<>отд€ления имеет большое значение в топиче¬
ской диагностике	1
гт«,„ вегетативных нарушении. Рефлекс потоотделения
при нагревании ^ <-его частей замыкается на уровне боковых
рогов спинного	Тірегистоипуюш	в соответствующих сегментах. Импульсы,мозг — в боко ^ ^®^пературное раздражение, проводятся в спиннойптпрпм ттритг.о ^ задние рога, откуда передаются в вышестоящиеческую область^^г ^ нервной системы, прежде всего в гипоталами-/чттт,.,тотг^.,.,^ т, ‘ ^^^гтоталамическая область оказывает влияние на
спинальные потпг»->.„Дія исследо	механизмы.ни потоотдели	потоотделения воздействуют на разные уров-пилокаопина П	рефлекса. Для этого применяют инъекциюі раствора), согревание в световой ванне и назна¬
чение внутрь J г _Салициааты в ^Ц^тилсалициловои кислоты или амидопирина,
согревание —	гипоталамические температурные центры,ческую вегетати^Т""“‘’““®	пилокарпин - на перифери-При поражений“	(=0™''™. У“ы).гипоталамическои области или ее связей со спи¬
нальными неиро^я\*гхацетилсалициловая кислота не вызывает потоот¬
деления, тогда кз}с гг\г^ПОСКОЛЬКУ гохп ^'Огревание и инъекции пилокарпина дают эффект,
периферические механизмы рефлекса. Если пора¬
ЧАСТЬ I. Общая неврология	259жены боковые рога или преганглионарные волокна, то в соответствую¬
щих сегментах потоотделение вызывается только при помощи пило¬
карпина, так как ни ацетилсалициловая кислота, ни согревание такого
результата не дают. При поражении постганглионарных волокон пото¬
отделение не удается вызвать ни одним из трех указанных средств.Для топографического изучения распределения потоотделения
применяют пробу Минора. Кожу обследуемого покрывают специ¬
альным составом (йод — 15 г, касторовое масло — 100 мл, спирт
96% — 900 мл) и через несколько минут припудривают крахмалом.
Путем согревания вызывают лотовый рефлекс — кожа окрашива¬
ется в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются
неокрашенными.Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые
реакции. Исследуют прямую и содружественную реакции зрачков на
свет, а также зрачковую реакцию на конвергенцию и аккомодацию.
При выявлении экзофтальма или энoфтaw^ьмa следует учитывать состо¬
яние эндокринной системы, семейные особенности строения лица.Исследование функций тазовых органовПри анализе функции мочеиспускания следует особое внимание
обратить на динамику расстройства. Наибольшую настороженность
вызывает недержание мочи, которое внезапно возникает у ребенка,
вполне умеющего контролировать мочеиспускание. В этих случаях
нужно тщательно проанализировать характер расстройства (время
суток, частота, регулярность, сопутствующие факторы, субъектив¬
ные ощущения и т.д.).Исследование высших психических функций — важная часть невро¬
логического осмотра, особенно у детей с задержкой развития и
плохой успеваемостью в школе. Такое исследование включает оцен¬
ку ориентации, памяти, речи, гнозиса (распознавания) и праксиса
(предметной деятельности). Часто необходимы консультация психо¬
лога и проведение специальных тестов.Зрительную агнозию выявляют с помощью набора предметов и
рисунков. Больного просят назвать предметы, описать их форму,
сравнить размеры. Предъявляют усложненные тесты: узнавание 3—4
совмещенных контуров, рисунков из цветных точек. Проверяют
способность копировать и самостоятельно создавать рисунок, читать
текст. Осуществляют запись движения глаз при рассматривании раз¬
личных объектов.
260 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной..,Для исследования слухового гнозиса чаше всего применяют тест на
опенку ритмов и их воспроизведение, при этом также проверяется
слуховая память. Можно проводить оценку узнавания типичных
бытовых звуков (шуршание бумаги, скрип двери и т.д.).Исследование функции праксиса проводят с помош,ью специальных
заданий: по команде произвести простые действия (закрыть глаза,
высунуть язык, растопырить пальцы), действия с реальными пред¬
метами (зажечь спичку, причесаться расческой), действия с вообра¬
жаемыми предметами (показать, как пьют чай из чашки, как заби¬
вают гвоздь), показать или повторить различные жесты. Существуют
графические задания на копирование или конструирование фигур
(складывание из спичек, кубиков).Для исследования памяти применяют ряд психологических мето¬
дик. Для изучения кратковременной памяти или непосредственного
запечатления следов памяти применяют пробы на запоминание 3—4
зрительных изображений, ритмов, серии слов или пифр, которые
предъявляют для запоминания в течение 5-10 с, затем предлагают их
воспроизвести. Иногда запоминание зрительных образов чередуется
со слухоречевыми и наоборот; при этом проверяется возможность
переключения, степень торможения старых запечатленных образов
новыми. Запоминание информации, имеющей смысловую органи¬
зацию, проверяют при прослушивании связного текста. Больному
читают какой-то несложный короткий рассказ, а затем предлагают
его пересказать. Существует проба на исследование возможности
запоминания ряда слов или 12—15 картинок, пользуясь опорными
средствами, т.е. специально объединяя их по смыслу, например,
составляя из них рассказ. Смысловые связи как средство для запо¬
минания формируются еще в дошкольном возрасте, окончательно
устанавливаются к школьному возрасту и в дальнейшем совершен¬
ствуются.СВОДКА ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ДАННЫХВ данном разделе перечислены все патологические симптомы,
выявленные при клиническом осмотре пациента.СИНДРОМОЛОГИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗПри поражении различных отделов центральной и периферической
нервной системы возникают различные неврологические симптомы,
складывающиеся в определенные симптомокомплсксът и синдромы.
ЧАСТЬ I. Общая неврология					261Установление синдромологического диагноза помогает дифференциаль¬
ной диагностике и правильной локализации патологического процесса.Например:Гипершензионный синдром — головная боль, рвота, головокружение,
оглушенность, явлеишг застоя на глазном дне. У детей младшего возрас¬
та — увеличение размеров черепа, расхождение черепных швов, расширение
вен на голове, выбухание родничка.Окклюзионный синдром - тошнота, рвота, глазодвигательные наруше¬
ния, вертикальный нистагм, парез взора вверх или вниз, плавающий взор,
мозжечковые расстройства.ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ определяет локализацию патологического
очага в нервной системе. Для постановки топического диагноза требуются
знания топической анатомии нервной системы и основных синдромов и
их вариантов, наблюдающихся при поражении тех или иных ее отделов.Так, при поражении пирамидного пути во внутренней капсуле
развивается равномерная гемиплегия на противоположной стороне.
Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар
нервов, поскольку волокна пирамидного пути на данном участке рас¬
полагаются компактно. Поражение же передней центральной изви¬
лины сопровождается монопарезом руки или ноги вследствие отчет¬
ливой корковой соматотопической проекции в данной области.Топическая диагностика является основой для клинического диа¬
гноза. По особенностям формирования топического синдрома, дина¬
мики его развития можно предполагать характер распространения
патологического процесса. Так, при объемных процессах синдром
может формироваться на протяжении месяцев и даже лет, тогда как
при сосудистом генсзе - в течение нескольких минут.КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕНа основании жалоб (описать жалобы), данных анамнеза (выде¬
лить основные моменты), данных клинического исследования (основ¬
ные синдромы, топичсский диагноз) ставится предварительный кли¬
нический диагноз:1)	основное заболевание (определение, форма, характер течения,
стадии или степень активности процесса, тяжесть заболевания
или степень функционального расстройства);2)	осложнения основного заболевания;3)	сопутствующие заболевания (развернутый диагноз).
262 ГЛАВА 11. Методика клинической диагностики заболеваний нервной...ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводят с заболеваниями,
имеющими сходные клинические проявления, сопоставляя клини¬
ческую картину у пациента с симптомами сходного заболевания.ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ составляется в первый день обследова¬
ния пациента и постановки предварительного диагноза. Он включает
перечень исследований, консультаций специалистов, необходимых
для установления клинического диагноза.РЕЗУЛЬТАТЫ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙРаздел включает перечень результатов, проведенных исследова¬
ний, заключения специалистов.ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗС ОБОСНОВАНИЕМКлинический диагноз формулируют на основании анализа и
сопоставления всех имеющихся данных. Он должен отражать харак¬
тер самого заболевания, локализацию патологического процесса, а
также осложнения и сопутствующие заболевания:1)	основное заболевание (название, форма, характер течения, ста¬
дии или степень активности процесса, тяжесть заболевания или
степень функционального расстройства);2)	осложнения основного заболевания; сопутствующие заболевания
(развернутый диагноз). Если ранее выставленный предварительный
диагноз не подтверждается, нужно обосновать изменения диагноза.ПЛАН ЛЕЧЕНИЯОпределяют цель лечения (полное выздоровление, уменьшение
обострений, лечение осложнений, приостановление прогрессиро¬
вания процесса). Направления лечения зависят от воздействия на
разные уровни патогенеза болезни (этиологическое, патогенетиче¬
ское, симптоматическое). Целесообразно соблюдение режима, диеты,
проведение физиотерапии и лечебной физкультуры.При назначении лекарственных препаратов важно обосновать их
назначение, указать дозировку, кратность приема, путь введения.ПРОГНОЗНа основании данных исследования пациента делается прогноз для
выздоровления и для жизни (угрожает ли заболевание жизни).
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬАвтоматизмы 61, 73, 148, 178
Автоматическая походка 204
Агейзия 119
Агнозия 154
Аграфия 162Адипозогенитальная дистрофия146Акайрия 77Акалькулия 150, 162, 163, 167
Акинетико-ригидный синдром
76Акинетический мутизм 234
Аксиальные рефлексы 178
Акустико-мнестическая афазия
161Алания 163Алексия 155, 162, 167, 179
Аллохейрия 46Альтернирующие синдромы 54,
63, 129-131, 179
Амавроз 94, 128, 166
Амблиопия 94, 166
Амиостатический синдром 76
Амиотрофия 218
Амнезия 164Амнестическая афазия 160
Амузия 156
Аналгезия 46
Ангидроз 144
Анестезия 46
Аиизорефлексия 245
Анозогнозия 55
Апаллический синдром 233
Апноэ 190, 191, 197
Апперцептивная агнозия 155
Апраксин 157Аритмия 156,230
Артериальная гипертонияАутотопагнозия 156Асимметрия температурыАсинергия 84, Е5, 87, 128, 13К
Аспирация '229Ассоииативная агнозия ^55Ассоциативные волокна 23, 201
Астереогноз 55Атаксия 53, 84-86, 116, ^26, ^27,131, 166, 168, 180, 218, 220—	глаз 86—	ног 85—	речевого аппарата 86
Атактическая походка 85
Атетоз 78Атрофия 242—	зрительных нервов
Аура 91Аутоиммунные заболевания 221
Ауготопагнозия 55Афазия 153,158-161,1б6,178,	179Аффективные вспышкиАфферентная моторная афазия159'^рома^топсия94Базилярная артерия 174Баллизм, ^'емибаллизм 79Барабанная струна {chorda
109Бедренный нерв 65Безусловные рефлексы 205, 206,
208Биназальная гемианопсия 96
264ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬБитемпоральная гемианопсия 95
Блефароспазм 80
Боковой (латеральный) пирамид¬
ный путь 58
Боковые желудочки 36
Болевые точки 254
Болезненная анестезия
{anaesthesia dolorosa) 46
Боль 107, 128, 180, 220, 222, 223,
228, 231, 232, 235, 254, 261
Большеберцовый нерв 68
Брадикардия 135
Брадикинезия 77
Брадилалия 77
Брадипсихия 77
Бруксизм 196
Брюшные рефлексы 208
Буквенная агнозия 155
Бульбарный паралич 124ВВегетативная (автономная) нерв¬
ная система 31, 34, 133
Вегетативное состояние (неокор-
тикальная смерть) 234
Вегетативно-сосудистые дистонии
143Вегетативно-трофические нару¬
шения 55, 129Верхний рефлекс Ландау 210, 211
Верхний симптом Брудзинского
235Вестибулярная атаксия 88, 116
Височная доля 18
Внутренняя капсула 21, 22, 57,
70, 175Внутренняя сонная артерия 169
Вращательный рефлекс 204Вторичные поля 150
Второй нейрон 40, 41, 44
Вялый паралич 185, 186ГГаллюцинации 96, 97, 114, 119,
148, 150, 152, 167, 168, 197, 198
Ганглионит 51
Гематома 181
Гемианестезия 48
Гемианопсия 54, 55, 93-96, 131,
150, 167, 168, 178, 179
Гемиатаксия 54, 55, 178, 179
Гемипарез 61, 63, 125, 127, 128,
174, 177, 178, 180
Гетеронимная гемианопсия 94
Гетерохромия 226
Гидроцефалия 33, 215
Гипакузия 37, 219
Гиперакузия 112, 113, 236
Гипергейзия 119
Гипергидроз 144
Гиперестезия 46, 48, 51, 107, 236
Гиперкинез 78, 80, 81, 127
Гиперметрия 84, 85
Гиперметрия (дисметрия) 253
Гиперпатия 46, 107, 144, 166
Гиперрефлексия 71, 124, 245
Гипертелоризм 226
Гипертензия 227
Гипертермические кризы 144
Гипертонически-гипокинстичес-
кий синдром 76
Гипестезия 48, 50, 107
Гипнагогические галлюцинации 197
Гипогейзия 119
Гипомнезия 164
Гипоплазия 226
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ265Гипорефлексия 63, 245
Гипоспадия 146
Гипоталамус 20, 134
Гипотония 63, 70, 78, 85, 127, 130,179,	218, 244, 256-	мышц 70
Гипофиз 21
Гиппокамп 18, 167
Глазодвигательные нарушения 261
Глазосердечный рефлекс Даньини—
Ашнера 256Глобальная транзиторная амнезия
165Глобальные синкинезии 61
Глубокая чувствительность 185
Глухота 113, 152
Гнозис 154Головная боль 180, 220, 228, 235,
261Головокружение 116,143,180,228,
261Гомонимная гемианопсия 54, 55,
93-96, 150, 168, 179
Готическое нёбо 226Дизартрия 87, 123, 124, 161
Дизестезия 46Динамическая моторная афазия160Динамическая атаксия 86
Диплопия 100, 127, 131
Дискоординация 125
Дискриминационная чувствитель¬
ность 255
Дислалия 161
Дисметрия 253Диссоциированные проводнико¬
вые расстройства 45-	сегментарные расстройства
45Дистонически-гиперкинстичес-
кий синдром 78
Дистония 79, 80, 191
Дисфагия 120, 124
Дисфонии 120Дифференциальный диагноз пара-
сомнии и эпилепсии 196
Долговременная память 164
Дрожание (тремор) 81ДЖДальтонизм 94Двигательные нарушения 50, 157
Движение 56
ДВС-синдром 12
Декортикальная ригидность или
горметония 233
Депигментация радужки 143
Детский церебральный паралич
12Децеребрационная ригидность
125, 179, 233
Диафрагма 118Желудочки мозга 21
3Задержка полового созревания147Задняя спинномозговая артерия
186Задняя кожный нерв бедра 68
Задний спинно-мозжечковый путь
(Флексига) 82Задняя мозговая артерия 174
266ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬЗадняя нижняя мозжечковая арте¬
рия 174Закон Белла-Мажанди 41
Запирательный нерв 68
Затылочная доля 19
Защитная реакция 203
Защитные рефлексы 203, 251
Звукобоязнь 222
Зрачковые реакции 259
Зрительная агнозия 155, 168, 179
Зрительный бугор, таламус 19-	пучок Грациоле 94
Зрительные агнозии 154ИИзбыточная саливация 143
Икота 80Имитационные синкинезии 62
Интенционное дрожание 85
Интенционный тремор 87, 220,
252Инфантилизм 135
Иррадиирующие боли 47ККатаплексия 197
Кауза;ция 47Квадрантная гомонимная гемиа¬
нопсия 95Кинестетическая апраксия 157
Кинетическая апраксия 158
Кифоз 225, 242Клиновидный пучок, или П>'ЧОК
Бурдаха 44
Колобома 226
Кома 231-233,Комиссуральные волокна 23Компьютерная томография 12
Контрактура 65Координаторные синкинезии 61
Копролалия 81
Корешковый синдром 52, 180
Корешок 27, 38, 106, 113, 115, 122,
183Корковый тип 48
Корсаковский синдром 164
Косоглазие 98-100, 125-127, 131,
238Крампи 190, 195
Краснуха 12Кратковременная память 164
Крестцовое сплетение 70
Кривошея 79
Крипторхизм 146, 147
Кровоизлияния 173, 176, 235ЛЛабиринтный выпрямляющий (ус¬
тановочный) рефлекс на голову 207
Ладонно-ротовой рефлекс (Бабкина)
203Лактатдегидрогеназа 13
Латсропульсия 77
Лейкоцитоз 145, 224
Лечебная физкультура 13
Лицевая агнозия (прозопагнозия)
155Лицевой гемиспазм 80
Лицевой параспазм Мейджа 80
Лобковый симптом Брудзинского
235Лобная доля 17
Локтевой нерв 65
Лордоз 214, 225, 242
Лучевой нерв 65
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ267ММ. masseter 99
М. digastricus 105
М. pterygoideus externus et internus
105М. temporalis 103
Макроглоссия 226
Малоберцовый нерв 69
Мгновенная память 14
Мегалография 87
Медиальная петля 44
Медико-генетическое консульти¬
рование 11Менингеальные симптомы 236
Менингит 219
Местные боли 46
Метаморфопсии 150
Метаталамус 20Мидриаз 99, 126, 131, 135, 141,
143, 232Миелинизация 201
Микрогнатия 225, 226
Микрография 77
Миоз 135,141,232
Миоклонии 126
Миоклонус 80
Миоклонус-эпилепсия 12
Мозжечковая атаксия 84, 180
Мозжечок 7, 25, 26, 81, 84
Мозолистое тело 23
Моноанестезия 48
Мононевропатии 49
Монопарез 31, 62, 178
Мост мозга 24Моторная афазия (речевой апрак-
сии) 153, 159
Мукопол исахаридозы 218
Мутизм 233, 234Мышечная слабость 223-	гипотония 86
Мышечно-суставное чувство 40
Мышечный тонус 76, 205, 207,
209, 251Мышечный тонус и постуральные
рефлексы 205Мягкая мозговая оболочка 35ННарколепсия 197
Наружный кожный нерв бедра
68Нарушение сознания 228
Нарушения равновесия 85-	чувствительности 7, 53-55, 107,
178Наследственные болезни обмена
И, 13Невропатия 63Непроизвольные движения 56
Неравномерный гемипарез 174
Несахарный диабет 148
Нижний симптом Брудзинского
235Нижний хватательный рефлекс 203
Нистагм 84, 85, 87, 116, 125, 128,
131, 179, 180, 217, 237, 241, 261
Ножки мозга 24
Ночной энурез 196
«Ночные кошмары» 195
Ночные страхи 192ООбонятельны й мозг 19
Оглушенное пробуждение («сон¬
ное опьянение») 193
268ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬОдносторонний или двусторон¬
ний врожденный птоз ШЗ
Олигокинезия 77
Опсоклонус 84, 87, 103
Оптико-пространственная агнозия
155Опухоли 54, 95, 181, 219, 220, 228
Остеопороз 146Отраженные (рефлекторные) боли
47Офтальмоплегия 98, 99, 103, 108,
125ППальцевая агнозия, или синдром
Герштмана 156«Парадоксальные кинезии» 77
Паралич аккомодации 126—	взора 102—	Дежерин—Клюмпке 70—	Дюшенна-Эрба 69
Параличи 54, 63, 125, 129, 131,179, 186, 220—	мягкого нёба 120—	(плеги) 60
Парапарез 61, 186
Параплегия 72, 185, 217, 218
Парасимпатическая часть веге¬
тативной нервной системы 33
Парез 7, 51, 60, 61, 65, 72, 111,123, 125, 151, 153, 180, 232, 243,
261Парестезии 46, 48, 50-52.68, 144,
152, 166, 223
Паркинсонизм 76
Паркинсонический тремор 77—	тремор покоя 77—	топтание на .месте 77Патологические движения 205-	рефлексы 249
Паутинная оболочка 34
Первичные поля 150
Первые нейроны 41
Первый нейрон 44
Переднероговой синдром (перед¬
няя полиомиелоишемия) 185
Передний пирамидный путь 58-	спинно-мозжечковый путь
(Говерса) 82Передняя мозговая артерия 171
Перекрестный рефлекс экстен¬
зоров 204Перивентрикулярная лейкома-
ляиия 13Периостальные рефлексы 71
Периферическая нервная система
30Периферический тип расстрой¬
ства чувствительности 48-	(вялый) паралич 63-	паралич 71, 90, 107, П1. 112,
121, 123-125-	парез 51-	тип расстройства глубокой и
поверхностной чувствитель¬
ности 49Пирамидный путь 58
Писчий спазм 80
Плечевое сплетение (С,—ТЬ|) 69
Поверхностная чувствительность
40, 52Поверхностные мозговые вены 180
Поза «просителя» 76-	фехтовальщика 206
Позвоночные артерии 169, 174
Позотонические реакции 206, 208
Поисковый рефлекс 203
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ269Полимеразная цепная реакция 13
Полиомиелит 185
Полосатое тело 21, 135
Полушария большого мозга 15,
23, 83, 134, 159Поражение нервных сплетений 145
Поражение ретикулярной фор¬
мации ствола мозга 130—	боковых рогов спинного
мозга 145
Поясничное сплетение 70
Праксис 157
Предметная агнозия 155
Преждевременное половое созре¬
вание 147Полиневритический синдром 49
Проводниковый тип выпадения
глубокой чувств ительности 48, 52
Проекционные боли 46
Проекционные волокна 23
Произвольные (целенаправлен¬
ные) движения 56
Пролиферация 199
Пропульсия 77Пространственная апраксия 157
Профессиональные судороги 80
Псевдоамелии 157
Псевдоамелия 55
Псевдоамнезии 165
Псевдобульбарный паралич 124
Псевдогипертрофия 242
Псевдополимелия 55, 157
Птоз 99, 103, 126, 131, 238, 242Равномерная гемиплегия -174
Регуляторная (или прсфронталь-
ная) форма апраксии 158Ретикулярная формация 23, 24,
76, 234Ретропульсия 77
Рефлекс 203-	Бабинского 203-	Таланта 204-	Моро 203-	опоры 204-	Переса 204-	ползания (Бауэра) 204
~ Робинзона 203-	новорожденных 202
Речедвигательный центр Брока153Речь 87, 158Ригидность затылочных мьшш
234Ритмические движения 193Сегментарный, корешково-сег¬
ментарный 48-	тип 51-	тип выпадения глубокой чув¬
ствительности 51-	тип выпадения поверхност¬
ной чувствительности 51Седалищный нерв 68
Семантическая афазия 161
Сенситивные агнозии 156
Сенсорная афазия (акустико¬
гностическая афазия) 159
Сигмовидне синусы 181
Симпатическая часть 31
Симптом-	Аргайла Робертсона 103-	Арлекина 143-	Белла 111