Text
                    

Показания • Остеохондроз, радикулит, спондилез, артрозы крупных суставов. • Контрактуры мышц; восстановительное лечение после травм и операций. • Облитерирующий атеросклероз • Диабетическая ангиопатия. • Болезнь Рейно. • Спастический паралич после инсульта. • Рассеянный склероз. • Детский церебральный паралич. • Головные боли напряжения. Форма выпуска Состав: 1 таблетка, покрытая пленочной оболочкой, содержит 50 или 150 мг толперизона гидрохлорида. Раствор для инъекций в ампулах по 1 мл (1 ампула содержит 100 мг толперизона гидрохлорида и 2,5 мг лидокаина гидрохлорида) Упаковка. 30 таблеток по 50 или 150 мг 5 ампул по 1 мл (100 мг) Преимущества • Единственный миорелаксант без седативного эффекта. • Широкая область применения: неврология, травматология, сосудистая хирургия. • Эффективен и безопасен у здоровых лиц с риском развития болезненного мышечного спазма (спортсменов, водителей, пользователей персональных компьютеров). • Может назначаться детям с 3-х месяцев. • Не взаимодействует с алкоголем. Gedeon Richter Основано в 1901 tody
ПОЯСНИЧНАЯ БОЛЬ: соеременные подходы к лечению “004го®’’»ппч>1В1>в «««Мен,,, "еСПеВДФ”’'«о* потаи,- »»«6oe(Uwbadtpain)J Мидокалм’ толперизона гидрохлорид
Practical Neurology ' x Ч-X.-'t j Л/**Т '•>>,* #’t ' , Ъ-." ' ' , /* « ft Aj 4Ч ~ J '".’ j У Jos6 Biller, M.D. Professor and Chairman, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Chief, Neurology Services, Department of Neurology, Indiana University Medical Center, Indianapolis Lippincott - Raven PUBLISHERS Philadelphia • New York
Практическая неврология ,w:> .. ..^....« том - • •--1 -/W; ? •<. • <; * ?-. ''-•...г 1 •- > ,1 ' '/j? ,•*"<•' ''->?*'?£** ' f; ’ «. ’>*» •}'• .'#< "t -rr ' ?; r.’”T j;-_J IkY • in:,:»/ :Л: *;MU . -/'XS- ”<#’ Л - ’’ z Яоее'Бвдпф - >-• f- •* ;.•< д t Г ’ -' ‘X- ,' \ «/-4 , . O ' ••’ Перевод с английского под редакцией д. м. н. С. А. Лихачева, к. м. н. Ю. В. Алексеенко, К. м. н Н. А. Тотолян 1 1 ,^1и’ * : - - 1 "' I: ti . ,,p; * "'.*»/ 7 ? ’. *>' .i - •- v 4« ' . . . •'* i ‘ - г >H 7 ’ ‘ >.< ”.,r Ud> - -J Москва >4 Медицинская литература • »> ;u- s
УДК 616.8:616-08 ББК 56.12 БбГ ' & 3 с Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в лю- бой форме даренного разрешения владельцевавторских прав. Авторы, редакторы и издатели приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приве- денных в данной книге показаний, побочных реакций и рекомендуемых доз лекарств. Однако эти СёеДейЙЯ мотугйзменяться.Внммательно изучайте сопроводительныеШетрук- . ции изготовителя по применению лекарственных и технических средств. Published by Agreement with the Original Publisher, Lippincott-Raven, USA. Публикуется по договору с издательством Lippincott—Raven, США. Биллер X. Б61 Практическая неврология: Т. 1, Диагностика: — М.: Мед. лит., 2008.— 512 с. ISBN 978-5-89677-106-7 Настоящее издание обобщает опыт ведущих специалистов США в области неврологии, представляет собой краткое клиническое руководство, в котором изложены основные прин- ципы диагностики неврологической патологии у взрослых и детей. Для неврологов, врачей общей практики, педиатров, студентов старших курсов меди- цинских вузов, а также для научных работников. УДК 616.8:616-08 ББК 56.12 ISBN 978-5-89677-106-7 (Т. 1) ISBN 5-89677-085-5 ISBN 0-316-09483-8 (англ.) © Издатель Б.И.Чернин, издатель Ф.И.Плешков, перевод, оформление, 2008 О Lippincott—Raven
Содержание
_______________________Оглавление 17 Обследование пациентов с нарушениями слуха 227 Обследование пациентов с дисфагией .•>• Ж'"* 286 1* -Обследоеаниепациентаесдюартрией • -• — - •— —- 260 А| - >. WA w w <• ЛМ/ДО *** - * » <•* t-** »*- - Л. - Ъ. -ЫГ*-Ь- i ’ «лД* ‘<F>*T 4- •’•Л- 4*4*^ Обследование пациентов с острой головной болью 269 21 w. - <.».• ,*•••..=«.,-»-;- ' Ч'-г •гйс.ам-; Обследманиепациентавсхронической ирецидивирующейголовной болью - 22 Обследование пациентов с болями в шее и руке i /z 6 302 23 и пояснично-крестцовой радикулопатией 314* ?< Г-- г:г'у- 4нВ« - - <« - « —, - . г , - -- - - - - - ’ « - Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях, ипЬражмиемнерво^врдеульт^^ • \'?J’- Atr 25 Обследование пациентов с :Л'. в нижних конечностях и поражением нервов в результате их ущемления 341 Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных фмюй 353. 27 _ ;ч: - -.4- ", Обследование пациентов с острой потерей чувствительност**' ^ ' j?| v '* : и гЖ ЗВ Обследование пациентов с тперкин«тчесф№ф^ф№^ Ж. 29 Обследование пациентов с гипокинетичес1О1МИ №в>уцййвкПйи •Ж 30 Обследование пациентов с острой шишечной слабостью > г* \*±Лг*. 31 Обследование пациентов с^дисфункцией мочевого - сексуальными расстройствами и другими вегетативными нарушениями 416 3f'3 Jy^- 'Л. • 1 - л-ь’ . ' - Выбор нейровизуализирующих методов исследования 432 ед. __ .. •=• • „'"А--: ’• Методы электродиагностики, люмбальная пункция мдругие дополнительные исследования , 445 34 .ЭДцирпррблрм1ДО . '.у. ' . *V' «г
Г к , "г > .Л ' * Л ЛЛ* Ч‘ . Р Список авторов Д Нагой Р. Adams, Jr.r M.D. Dcpd^dn^NciMl^gyi! Universityaflowa College of Medicine;Director, Division of Cerebmvasc^r^eases^ Universityof Iowa Hospitals, Ibwa City, Iowa < John C. Andrefsky, M.D. Physician, Department of Neurology,, Akron General Medical Center, Akron, Ohio ' ДРЛ >« Д t y, > J', ‘ '' Ш^ЛАлоп, M.D. , .‘\v Assistant Professor, Department of Medicine, Division of General IntemalMedicine, Northwestern University Medical School; Associate Staff, Department of Medicine, Division of General Internal Medicine, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois -i' ' .1 • ’ .. ‘ Marianna R.Beattie,D.EM& . ; • - - Dentist, University of Iowa College of Dentistry; Iowa City, Iowa Assistant Professor,. Department of Neurology, Indiana University School of Medicine; Attending Physician, Department of Neurology, Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana Jose^Bfller, Мф>х >д .<. < . д / - Professor and Chairman^, Department #/Neurology, Indiana University School of Medicine; Chief, Neurology Services, Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana Afiison Brashear, M Ж. л . t u . > •'< Associate Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine; Director, JMark^ L.Dyken, M.D. Neurology Outpatient Clinic, University Hospital, Indiana University Hospital, Indianapolis, Indiana PHWBrazis^MIX ". Professor, Departments of Neurology and Ophthalmology, Mayo Clinic—Jacksonville, Jacksonville, Florida Aaociate Professor, Department of Neurology, Indiana University School cf Medicine, Indianapolis, Indiana ЙисгА. _ 1л^.- .<4^,. . •••./ ,?<»„ : Pntfessor, Department ofNeuK>lo^,^orlhyvestem University Medical School ^Attending Neurologist,- IQppartment of Neurology, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois James J. Corbett, M.D. ; School; Chairman, Department of Neurology, UtuversityqfMississippiMedicalCenter, Jatdaon, Mtenssippi , Couch, Jr., M.D., Ph.D. f ? к - . , ' . : , Professor and Chairman, DepartmentofNeurology .University, ffOklahama Health Sciences Center, Oklahoma City, Oklahoma vli
will Список, аргорое Edward C. Daly, M.D., Ph.D. Assistant Professor, Department qfNeurplogy, Indiana University Medical Center; Staff Neurologist, Neurology Service, Roudebush VA'MedlcmCenter, Indianapolis, Indiana тЁЭДМ -«аыг<Э Assistant Research Scientist, Department of Neurology, University of krtra Coliegeof Medicine; Stiff Neuropsychologist, Department of Neurology, University ofIowa Hospitalsand Clinics, Iowa City, Iowa KathleenB.Digre,M.D. ..... Professor, Departments of Neurology and Ophthalmology, University of Utah Medical School, Salt Lake Qty,-Utah ••••.•*— .. . .. ..... . ........ .. » ... „„„ . .. . David W. Dunn, M.D. Associate Professor, Departmentsff Psychiatry and Neurology, Indiana University School of Medicine; Director, Outpatient Clinics, Department cf Child and Adolescent Psychiatry, Riley Hospital, Indianapolis, Indiana Mark Eric Dyken, M.D. Associate Professor, Department of Neurology, University of Iowa College of Medicine; Director, Sleep Disorders Cent», Department of Neurology, Division of Clinical Neurophysiology, University of Iowa Ht^itMf emd(XMcs, fowdCity, folfo *4 ,. Rodger J. Elble, M.D., Ph.D. -vy,> Professor and Chairman, Department tf Neurology, Director, Center for Al^elmerDisease and Related Disorders, Southern Illinois UntversltySchool of Medicine, Springfield, Illinois 1 !' M. Cara Etridne, M.Ed„ CCC, SLP/A Senior Speech Language Pathologist/Audiologist, Rehabilitation Services, UniversityofMaryland, RoMmord/MlatylaHd' • ''Vi г . -/ .Л ,u .. • . ' Martin R. Farlow, M.D. Professor and Vice Chairman for Research, Department of Neurology, Indiana University Schoolcf Medicine; Co^Dbector, AttyieimmtD&edad C№tie, University Hospital, Indianapolis, Indiana ’ Jatnet D. Fteck, M.D/' Clinical Assistant Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Indtanapolis, Indiana Jeffrey I. Frank, M.D. Associate Professor, Department of Neuromedical/ Neurosurgery, University of Chicago; Director, Neurosciences Critical Care, Chicago, Illinois BhuwanP. Garg,M.B.B.S. Professor, Department ofNeurology, Indiana University School of Medicine; Department of Neurology; Jama IVMteomb RHey Hospltalfor ChRdren, IndiaMpolis, Indiana ' > < Julius M. Goodman, M.D. Clinlcai Pnfessor, Department of Surgery, Section of Neurosurgery, Indiana Untverslty School of Medlbtaiti'ChalHtuut, DepatfotefoofSarjipry, SecttOn cfNeurosur^ry, Methodist/Clarion Hospital, IiuRarup^s,Inthana .-л-.-.-'- David Lee Gordon, M.D. Asso^M Fiofo3S»cf Clinical Netaotogy end Medtdne; Director, Emergency Medical Stills and Ne»olo^DiedHihg, CenterforRaeareh in Medical Education, University of Miami School tf >. Medklne, Mlcord, Florida NeiUR.Gtaff-RadftHd,M.B.B.Ch. ProfeSSttr; tMfoffohditt'df NetaOioRy, Mayo Clinic, Jacksonville, Florida
енноокмтароа fat Michael W.Groff.M.D. Dtrector#SptaaISurgery;Department# Surgery, Section # Neurosurgery, Indiana Untverstty School #Medicine; Дймааявдоп/ Department ofSurgery^Section ofNeuroturg&y, Indiana University Hospital, Indianapolis, Indiana Gregory Gruener, M.D. AstodatePnfessor, Department ofNeurMogy,‘Loy(daIJniverstty;Attending Physician;Department# ..: Neurology, LoyoiaUritverstty Medical Center, Maywood, Illinois1 TimothyC:Hain,M.D. ; ••J Associate Pr#essor, Department # Neurotogy, NortkwestOrn Untversity; Director, Vestibular Laboratory , Department # Neurology, NorthwesternMemorial Hospital, Chicago, IllinMs AnnMarieHake, M.D. (Unicoi Assistant Professor, Department#Neurology, Indiana University School#Medictae, Indianapolis, Indiana - ' ' НоШ A. Horak, M.D. ИОДу Lecturer, Department # Neurology, Indiana University MedicalCenter, Indianapolis, Indiana Aki Kawasaki, MJ), . Head # Research-Pupillography, Neurophthalmology Unit, University Eye Clinic of Lausanne, Hopltal Ophthalmique Jules Gonin, Lausanne, Swtqerland John C. Kincaid, M.D. Kenneth L. and Selma G. Ernest Professor, Department of Neurology, Indiana University School # Medicine,ImHanapolhi, Indiana . ‘ < ' ?. . . Oldrich J. Kolar, M.D., Ph.D. Director, Indiana Center for Multiple Sclerosis and Neuroimmunopathologic Disorders, Indianapolis, Indiana i- MarianR LaMonte, M.D,, . *;.•.•> «v. •/"" Associate Professor, Department of Neurology and Surgery, Division of Emergency Medicine, University # Maryland School of Medicine; Director, The Maryland Brain Attack Center, The University# Maryland Medical Center, Baltimore, Maryland David §. Lefkowitz, M.D. 3 Associate Professor, Departinent # Neurology, Wake Forest University School of Medicine; Department # Neurology, Wake Forest University Baptist Medical Center, Winston-Salem, North Carolina Bertrand C. Liang, M.D. . Medical Director, Department of Research and Development, Апцеп, btc-> Thousand Oaks, California DianeM-I4ang,B.SuN.,RN. - • LLCon»ddng,NeyiimryPark,Calift>rnia i«iA.JtigimBmn,Wti. *’ ' ” '' '* |Щрк and Jean Surtdin Pr#essor, Department # Communication Sciences anti Disorders, Northwestern ^#vet^, EvansOm; DirKtor, Speech, Langut^e, Voice, and SvraUov/ing Service, Nwthwertem Memorial Hospital, Chicago, Illinois " . ; BeteyB. Love, M.D. , 4|. Ciinieai Associate Pr#asor, Department#Neptoteg^'lndtetnA University Schoolof Medicine, Indianapolis, Indiana RnplN. Manner, M.D. > Pt#at№PvDf9#tmmrt.#Nmu#ogy, George WasMngton Untversity; Director, Thy,George Washington ALSCenter, Washington, DC ..д
авторов ОткатN.Markand,M.D. . \ Z>iwctor, vCaratai/ Neurophysiology, Professor,Departmgnief Neurology,indistm IMversiry School of Medicine,Neurology Staff.Director, Hospital, Indianapolis, Indiana ...... - „:* Gary I. Martin, M.D. «-i. Chairman, Department of Medicine, NvFthvxst№nlhb^»xdi£№pdal,lEhiritg»;iH^aiS:' David H. Mattson, M.D., Ph.D. .CJH u^.OvA--... Rrtfessar, Department ofNeurol^y.IndianeLhNversity^chool Medicine; Director, * .' v , Neuroimmunology / Multiple. StHer&sis Program,Indiana University Medical Center;jndianapolis, Indiana Bette G. Maybmy, M.D. * Clinical Associate Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine; Physician, Department of Neurology, Indiana University Hospital, Indianapolis, Indiana Michael P-McQaBlten, M-D.,MA. , к Professor, Department of Neurology, University of Rochester School of Medicine and Dentistry; Attending Physician, Department of Neurology, Strong Memorial Hospital, Rochester, NewYorit GadeaW-Mitchell,M.D. ' 1?.?^ • л- Dywiment of Neurology, Ou^^u^. Rk^T<TzMQ№l0tO9 МЛХ ? -wGV ;-кД < —- AriUa Spence be Vault Professor and Chairman, Department of Surgery, Indiana University School of Medicine; Co-Chief Departmentof Otolaryngplogy-Head and N^k.&ifgery, Clarian Health Partners, Inc., Indianapolis, Indiana Paul B.Ndaon, M.D. Uhaiman and Betsy Barton Professor of Neurologic Surgery, Department of Surgery, Section of Neurosurgery,Indiana UnivertitySchool<f Medidne,IndiaM^^ r f "* ч ,y. ? г t ' \ ’ hofessarand Vice Chairman, Co-Director of Resident Education, Department ^ Neurology, Indiana University School qf Medicine; Chief, Wishard Health Services Section, Department of Neurology, Wldwd Health Services, Indianapolis, Indiana AtokPsiadchi^MA \ Neurophysiology Fetiow, Department of Neurology, Northwestern Univerity; Neurophysiology Fellow, Department of Neurology, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois Hern Paid, MJ>. Clinical Associate Professor, Department cf Neurology, Section of Pediatrtc Nedrt4o^, Indiattil ; University School of Medicine; Child NeuroIogirt, Departmerd of NeufOlo^, See^^ if Pediatric ' Neunoiegy, RUey Hospital for Children, Indiana University Medical Center, Ind^pt^pdSf Indiana ‘ " \ 7ч;\Ч’ ? -'л Professor, Ik^artmentof NewidogyiDirrtttor, Иеигопш^1ВагР11^дпАп, Chief; EMG Laboratory, Sta^ University of New York, Stony Brook, New York a - < It Venkata Reddy, M.D. AssociateyPrtfe^ of Neurology, Indiana University Sch&olof Medicine; Chief, Neurophysiology Laboratories, Roudebush VA Medical Center, Indianapolis, Indiana ) Robert L. Rodnitzky, M.D. Profes$F, bepartmerit df Neurology, University of Id^td College of Medicine; Director, Movement j Disorders Clinic, University of Iowa Hospitals and Clinics, Iowa City, Iowa
Karen L. Roos, M.D. • n ‘ s- JohnandNancyNelsonProfessorofNeurcdogy,Department^ Indiana Schoolof t > Medicine, Indiana University Hospital, Indianapolis^Indiana t Stone TRose, M.D. . 4 /л.-t . >•<<•. '' ? >. < Resident, Department of Diagnostic Radiology, Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana MarkA.RosstM.D. * : .? ;.,‘w . ' <4.„. \ Associate Professor, Departmentof Neurology, Kentucky Clinic; Associate Professor, Department of' Neurology, Chandler Medical Center, Lexington, Kentucky JackM.Rc«ental}M.D.,Ph.DL •• r- a-'- >•; л. ; Associate Professor, Department of Neurology, Northwestern University Medical School; t Chief, Neurology Service, VA Chicago Health Services, Chicago, Illinois RralkA.Rubino, M.D. ; . < . . .л v. v Prifessqr; Department cf Neurology, MayoCkiicJacIsQnviUe; Consuhant;Department& SI. Luke’s Hospital, Jacksonville, Florida , •, л 1 , - л / . Daniel E. Rusyniak, M.D. . i • r- : < Assistant Professor, DepartmentsfEmergpncyMedicine, Division &fMedicalToxicology; Apfimct ? Assistant Professor, Department cfNeurotogy; Indiana University Sch&olofMedicine, Indianapolis,. Indiana VkfcntaSatoo^MJD. ••?<>' •*> •• • .ь' ; '* . Associate Professor, Department cf N^dkgSF^hMBanaUhtget^pfkhoMkf Medtame, Indiana •X ' - e - A .. Л/ , JeffreyL.Saver,MJD. Associate Professor, Depaetment of Neurology, University of California-Los An&les MedicalCenter; Neurology Director, University of Ca^nua-Lo& An^es Stroke Center, Losjtoge^ Gs^Mnui; ° Scott A. Shapiro, MJD. . - ? - . , t j Prsfissoi\ Department of Surgery, Secden of Neurosurgery, Indiana University School of Medicine; Chief, Department of Surgery, Section of Neurosurgery, Wishard Memorial Hospital; Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana Muhammad A. Shoaib, M.D. Fellow, Department of Neurology, University of Iowa College of Medicine, hnnrChy,I&wa Rodney A. Short, M.D. Assistant Professor, Departmentof Neurology, University cf kwa, knta Chy, kuta Rarbara E. Thomas, M.S., CCC-SLP Senior speech /Lan^agp Pathologist, Department of Rehabilitation Services, University tf Maryland Medical Center, Baltimore, Maryland Daniel Trand, Ph.D. Department cfNeurology, University ofIowa College qfMedicine; Chief of Neuropsychology, Department cf Neurology, University qflowa Hospitals and Clinics, Iowa City, Iowa B*ToddTroost, M.D. Professor and Chairman, Department cf Neurology, Wake Forest University School of Medicine; Chief, Tfegpartment of Neurology, North Carolina Baptist Hospital, Winston-Salem, North Carolina Й^тУ.ис,МЛ. "Assistant Professor, Department of Neurology, University of Iowa; Staff Physician, Department of Neurology, University of Iowa Hospital, Iowa City, Iowa
ХИ Смюокаатороа MohammadKaleem Uddin, M.D. NairologytReNdentfPUYli^i'D^tasmmiirtsfNem^Bgp^IartiiiiiierttrnUiriinrteity; Chiapga, Wheats « Michael W. Varner, M.D. ' ' ’w’-••’B>“: - ' ' Professor, Department of Obstetrics and Gynecology, University of Utah School of Medicine, Salt bedae^ City, Utah ,U" ,, 'Ъ»/Д з 4-\v '' - Steven J. Willing, M.D.,M,BA >Г ’ J Associate Professor, Department of Radiology, Indiana University School of IMkdrthDhdtanapdii», . buRana-^‘suV) ' *.<-'> ,*i--••. >' ч> V-. Joanne M. Wojc№8zeJ(,M.D. *' . Associate Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Indianiipdlls, Indiana >, .•лН <,.•*. «а л- -в-, - .? - - . .*• . t Michael К. Wynne, Ph.D. ЛаяхйМ Aqftaw? Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Indiana Univerdty School of Me<Rchui; Af^ologrtr, Departmentof CNolaryngology-Head and Neck Sutgety, RUey Hospital fbr Children and (htivet^ty Hotyital, Indianapolis, Indiana . > Thoru Yamada, M.D. Professor, Department ^Nhurology, University of lovKtCollege of Medicine; Division of Clinical BetsmpityMt&, Unimrsity of Iowa Hospitals and Clinics,IavHiCtty;Iovm Robert D.Yee, M.D. Professor and Chairman, Department of Ophthalmology, Indiana University ScMMof Meditine; OwtymM; Dttyartment<fOjddhtdmOtygy, IndlanaUniversUy Hospltal, Ir^anap^s, <bMRaria > Engin Y. Yilmaz, M.D., Ph.D. Fellow, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Indianapolls.Indlana Professor, Department cf Neurology, Northwestern diversity; Director, Sleep Disorders Center, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois V ;; . .ir. 'J <
„ Список сокращений до h h Ь a oS \ окись углерода . . уровень слуха^ ч; ч у ,.„. патологические единичные двигательные потенциала ;s j тест стимуляции нерва > $ < Paced АщШсиу.$каЫЛ4Ф^;7Ь^ j . L ь: фаза сна, характеризующаяся быстрымидаижециями глазных яблок порог речевых сигналов уровень чувствительности слуха оддофотонная эмиссионная . уровень звукового давления ч Л л порог распознавания речи непродолжительная односторонняя цевралгиеподобная годовнаяболь с инъекцией конъюнктив и слезотечением неврогенный синдром грудного выходного отверстия А , Wechsler Memory Scale-Revised тест , артериовенозные мальформации аудиометрия с визуальным подкреплением аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли болезнь Альцгеймера барабанная перепонка болезнь Хантингтона внутримозговое кровоизлияние височно-нижнечелюстной сустав вестибулоокулярный рефлекс вирус простого герпеса вызванные потенциалы ствола мозга внутричерепное давление сикдромГийена-Барре , ' ,;‘G" ГШШШПОКФОЧНЬШуЯ^ИИТ ,п , глазной одоясывающийгерпес гематоэнцефалический барьер лгабм. добдокачесгвенная внутричерепная гипертензия дегенеративное заболевание диска хН1
xiv Список сокращений ДЗС дегенеративное заболевание сустава ДМ дерматомиозит ДППГ ? д^рокачест^нное п^х^хиз^^^дее позиционное головокружение ДПСРЗС * * реакций зрачка на свет ДСЧС дыхательный синдром Чейн-Стокса ЗВП зрительные вызванные потенциалы ИАГ индекс апноэ/гипопноэ ИБП идиопатическая болезнь Паркинсона ИБС ишемическая болезнь сердца ИВГ идиопатическая внутричерепная гипертензия < ИГСС идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ИДР индекс дыхательных расстройств ’л • ИМТ индекс массы тел а ИППН исследования проводимости периферических нервов ИСД ишеМйЧёска^ссхзди^ ; • квд корково-базальная дегенерация кг компьютерная томография " "лз - * КТА компькугернб-томографйческая Днгиография "' '' ?г КЩР кислотно-щелочное равновесие лп люмбальная пункция ' t%#? - ; . МО ^ё^ъядернайЪфта^ ’л‘- ’ z мод мышечный потенциал действия МРА магнитно-резонанснаяангиография ‘ 1 « ' * *' МРВ магнитно-резонансная венография МРГ магнитно-резонанснаятомография 1 MCA мулЫгисистемная атрофия р п МТБ модифицированный тест с бариевой смесью МТЛС множественный тест латентности сна fir' » ; ; МФТП 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин НАИНЗН не связанная с артериитом ишемическая невропатия зрительного нерва нгм наружные мышцы глаза х. 4 нпве нестероидные противовоспалительные препараты ' \ J ГЧЛЛа.э'> НОД тк- г.-? г ночная пароксизмальная дистония ‘'«'ОМ’ нтг нормотензивная гидроцефалия > ‘ » Л’ нтн невралгия тройничного нерва НФ нейрофиброматоз -•к / нян невралгия языкоглоточного нерва ОАЗД относительный афферентный зрачковый дефект ОАК общий анализ крови окн обсессивно-компульсивные нарушения ОПП острая перемежающаяся порфирия оливопонтоцеребеллярная атрофия ' ' ОПЦА ОРЭМ острый рассеянный энцефаломиелит
<^сок^сокращений jkm ОСА ОЭПИ ПГИ пгн ОДДЕ ОДЧН пинзн им НМЛ пнп пне ПРБ ПС пег пеэ ПЦР ПЭТ PC СА САК СБН евго евпем сгс едг ОДР СКВ екк еле енд ентн епдк епдм спнв СПС епте ссвп синдром обструктивных апноэ-гипопноэво сне отоакустическая эмиссия продукта искажения ’> перинатальная гипоксия/ишемия ; постгерпетическая невралгия < \ * потенциал действия двигательной единицы f ? потенциал действия чувствительного нерва . передняя ишемическая невропатия зрительного нерва полимиозит * прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия прогрессирующий надъядерный паралич < периферическая нервная система \ , * поведенческие расстройства фазы быстрого сна перилимфатический свищ полисомнография подострая спонгиоформная энцефалопатия полимеразная цепная реакция позитронно-эмиссионйаятомография / л • рассеянный склероз . слуховой аппарат и субарахноидальное кровоизлияние синдром беспокойных ног синдром выходного грудного отверстий ' - слуховые вызванные потенциалы ствола мозга s - синдром гиповентиляции во сне < субдуральная гематома " ритмические двигательные расстройства - - системная красная волчанка синдром карпального канала • средняя латентность сна : стриатонигральная дегенерация сенсорная нейропатия тройничного нерва синдром периодических движений конечностями суммарный потенциал действия мышцы скорость проведения по нервному волокну сенсоневральная потеря слуха синдром постгравматического стресса соматосенсорные вызванные потенциалы, стволовые слуховые вызванные потенциалы ст СХБ СЧОЭ сэвд твоэ синдром Туретта синдром хронической боли стимулочастотная отоакустическая эмиссия семейная эпилепсия височной доли транзиторная вызванная отоакустическая эмиссия
X¥l ТГА Список оокршцанИй транзиторная глобальная,амиезит транзиторная ишемичосвдяагакД: '»»•< 'л'х- траизтар^як^ж^^^ тиреостимудир^кнцийп^тси , ..с^.г 1Цреоцр(ЖН|<1Я|МР!Иyj.i ла, атИ1-;= гьмк:. Тромбоэмбадмядего'шой^гомш .«w = .Mta ,J5r.j,. E;i.,’ '»><> ЧЧ-::»и z:.;. кг •. Афонические поясничные боли < . хроннчес«ящ>01ре«ируюыиян£фужнаяофтальмоплегия ... . цитозин, аденин и гуанин (нуклеозидная последовательность) : v i > цереброваскулярный резерв цветовая дуплексная сонография цитомегаловирус центральная нервная система • центральный понтинный миелицслиз цилиоретинальная артерия синдром центральных апноэ-гипопноэ во ся» цереброспинальная жидкость . н> цистоуретрография при мочеиспускании частота сердечных сокращений ~ > эпидуральная гематома <' . элекгродиагностические исследования i электрокардиография ... > . : > электрокохлеография электромиография элекгронистагмография г эпилепсия парциальная непрерывная f„> электрофизиологические исследования тиреостимулирующий гормон
Введение \ _/• “• . - Г. . /I f/.;" “r . .'/ > ' -.ичЛ. j H'u'a- . 4 ' , <• _> ; h*. > ' . ;ih:J > ?r:-T' - '""^ i';>i-ii"-"">—г'^тт'1*—-T',''»’v?'' ц '^"1 j>r:; r;11: r7wi - » - »гл — ЙеЛрблогию часто ошибочно воспринимают как раздел медицины, понятный лишь узкому kpyry избранных. Я провел опрос среДи стуД^нтов-медиков' заканчивающих обучение, И большйнствойзнихдля характеристикй неврологии использовали определения «непости- жимая» и «имеющая отдаленное отношение к практике». Это Мнение ддполняеТ и широко распространенное клише о том, что неврологи — это терапевтические нигилисты. Конечно же, основой неврологии служат сложные для понимания знания в области нейробиологии. Невозможно избежать того, что многие молодые врачи, столкнувшись со все возрастающим объемом информации, которую необходимо усвоить, расстаются с этой специальностью. По мере усиления тенденции к специализации в различных областях медицины возрастает необходимость в отборе наиболее важной информации. Издание «Практической неврологии» — попытка обеспечить^еобходимымизнаниями по неврологииврачейобщей практики, стаже- ров-неврологов и неврологов. Поскольку подходы к диагностике и лечению, приведенные в данном,р^оводст^ж в самом начале следует прояснить намере- ния автсфевч ^Эта книпг*-<не жЬюатывающий учебник по неврологии, а изложение самых важных и практически значимых неврологических проблем, в котором принимали участие клиницисты и преподаватели. Авторы не ставили перед собой задачу накопить огромное коли- чество связанной сиенрологмейинформации, ав большей степени старались предоставить широкий спектр достоверной информации, необходимой практическомуврачу дия работы с пащгенгами с иевродопстескимц заболеваниями р егоповседнсвной деятельности. Редакпфсшанэдэгой книги представляло собой сложную задачу.ибыловесьмапоучитедь- ным, Я ^еюскр^сводртвовызовет ицтерессреди читателей и окажется им полезным. Кроме того, я надеюсь, что содержат» книги будет стимулировать дальнейшее изучение принципов даагностцкиги лечения неврологических забодеваний. . - • Осталось только поблагодарить мою жену, Селику, и моих детей Софию, Габриэль и Рет бекку за их поддержку и заботу, моих коллег и помощников за их помощь, моих студентов и стажеров за их упорство в попытках отыскать ответы на все вопросы, и издателей Little, Brown and Company и Lippincott-Raven за их поддержку и советы. Хосе Биллер
Предисловие ко второму изданию Yr -X , л.;м . , •' ' 1 «Н.5' ’ Ч . ’ Новое издание «Практической неврологии», подобно первому, призвано помочь студентам медицинских университетов — как специализирующимся в области неврологии, так и интере- сующимся ею, а также практическим врачам, которые в своей повседневной деятельности встре- чаются с самыми разными неврологическими нарушениями. Текст разделен на главы, написан- ные высококвалифицированнымиклиницистами-педагогами. Я чрезвычайно благодарен всем авторам за их неоценюда сотрудачёСтво. Нотее издание содермт 34ТШС^ЛШая часть которых была написана заново, в текст были включены новые иллюстрации. Как и в первом изданий, мы ста^фЙсь^^^й^т^я взвешенного, нацеленного на практику и понятного обсуждения^ А^ейу ^*прейнёму бый Сделан йа наиболее обйхих неврщюнщеских нарущёнй- ях, с которыьш клщШцис'ш сталниваются в своей практической деятельности. ' Г: Jose Billet, M.D. Я многим обязан всем моим учителям в области неврологии из Школы Медицины в Уругвае, которые воплотилидля меня все самое лучшее в практической медицине, что стимулировало мой интерес к клиническойневрологии и семиологии. Редактиройаниё и окончательная подго- товка этой книги к изданию явились результатом совместных усилий вбей) коллектива авто- ров. Я особенно благодарен AnneSydor,Marc Bendiaii, Lippincott Wiliams# Wilkins за ихподдер^- жку, помощь йработе ййрофессионалИзм;а такжеРЬуЖв CowherdSaee выдакицеесятерпенйе в подготовке данного издания и за ее замечательнуюсекретарскую и административную ПО- МОЩЬ. '' ’ xvlli
Обследование пациентов ц в состоянии острой спутанное® сознания(делирий/ Я энцефалопатия) Ц John С. Andrefsky _ Jeffrey I. Frank (Джон С. Андрефски Джеффри И. Фрэнк) Делирий —* это синдром, который характеризуется спутанностью сознания и сопровождается нарушениями внимания, активации, дезориентацией и глобальными когнитивными расстройства- ми. Пациенты с делирием нуждаются в неотложной помощи в связи с прогрессирующим характе- ром нарушений и опасностью для жизни многих заболеваний, лежащих в основе развития этого состояния. В большинстве случаев этиотропная терапия может привести к регрессу симптомов. В данной главе термины «делирий» и «спутанность сознания» используются как равнозначные. Все врачи в течение своей карьеры сталкиваются с пациентами в состоянии делирия, и знание того, какую опасность он представляет для пациентов, способствует улучшению ранней диагностики этого синдрома. Распространенность делирия среди взрослых в общей популяции старше 55 лет составляет 1,1 %. От 10 до 40 % госпитализированных пожилых людей и 60 % пациентов домов престарелых старше 75 лет страдают делирием. Пациенты, страдающие от рака, СПИДа или находящиеся в терминальном состоянии, а также перенесшие операцию по трансплантации костного мозга и другие хирургические вмешательства, подвержены повышен- ному риску делирия. I. Этиология. Наиболее общим патофизиологическим механизмом делирия является рас- пространенная дисфункция нейронов коры и подкорковых образований, приводящая к появлению у пациентов преимущественно генерализованных неврологических расстройств. Спектр причин делирия (табл. 1.1) включает как широко распространенные состояния (метаболические нарушения), так и более редкие (острая перемежающаяся порфирия). Большинство этих состояний обратимы и при своевременном лечении имеют хороший прогноз. Ниже перечислены основные этиологические варианты делирия. Особенности клинических проявлений отражены в соответствующих разделах и приложении А. А Инфекции — наиболее частые причины делирия. Системные инфекции следует всегда рассматривать как потенциальную причину развития спутанности сознания, особенно у людей пожилого возраста и предрасположенных к развитию энцефалопатии после ранее перенесенного поражения головного мозга. Инфекции центральной нервной си- стемы (ЦНС), хотя и встречаются несколько реже, чем системные инфекции, при за- поздалом распознавании могут вызывать тяжелые поражения мозга. Инфекционное поражение ЦНС следует в первую очередь заподозрить у бальных после нейрохирур- гических вмешательств и у пациентов с дефектами иммунной системы. В. Метаболические нарушения являются распространенными причинами делирия и часто сопровождают такие состояния, как сепсис и уремия. Обычно спутанность сознания появляется при выраженных метаболических расстройствах. Однако развитие симпто- мов часто определяется индивидуальной чувствительностью пациента. С Расстройство функций внутренних органов проявляется грубыми нарушениями, которые легко распознаются при объективном обследовании. Патологические состояния, при которых возникают гипотензия и гипоксия, требующие неотложной терапии, могут приводить к тяжелым поражениям мозга. 4
йание пациентсж е состот^и острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) З^блицаИЛ. Причиныдомрмя / ..................................... Инфекции вовлечения ЦНС «-pj--^Сепсис ‘‘'-J Локализованная г v ^Р вовледрнием ЦНС Медайгит . Ба^риаМный 4 Тубвр^лезйый Кри&тококковый - ’ 4 и - ПрйболезниЛайма si,-'-- Сифилир . < "- г Токсрплазмоз i ; : Третичный сифилис Энцефалит ; \y Герпетический . .. ‘ Прогрессирующая мультифокальная 7 лейкоэнцефалопатия ' Вирус иммунодефицита человека Абсцесс тт.. Мозга ) - ч ;:х Эиадур^ьиый Суб^ральна^ эмциема Подостраяспонгиоформная энцефалопатия . " " :Болезнь УЦпплаь 'ч 4 Острый рассеянный энцефаломиелит ^Системная красная волчанка * Мтбвлцчедкие крушения гддоерг, гипоосмолярность Центр^ьныйпож^ миелинолиз . Гйпер<^ипонй^йемия Гипокалиемия v Гиперкальциемия- Гшгофосфатемия -- гипомагниемия Нарушения кислотно-щелочного баланса о.; Ацидоз . :ч . .. . Системные нарушения при заболеваниях ‘Гиперкапния Гипоксия Гипотензия Уремиян5-цд*' :• Печенрчнаяэццефалопатия : Синдром Рейе Панкреатическая энцефадюпатия < ^'х#йй^лйкемЙЯ'г' fa ' л - гипергликемия Гипогликемия Гипер-, гипотиреоз "Сдацри^м Кудещдо. \ 'Недостаточностькоры надпочечников Гипофизарнаянедостаточность Недостаточность питания Энцефалопатия Вернике ' *- Пеллагра — *-4 . • Недостаточностьвитамина В12 ИнтоксикащШ ' * - . Острая длкогоадая Алкогольная абстиненция г Опиоидная интоксикация ' < - Кокаиновая интоксикация Амфетамийдвая интоксикация Фенциклидиновая интоксикация Интоксикация снотворными и . седативными препаратами Синдррм отмены снотворных и седативных< препаратов Синдром отмены барбитуратов ' Бензодиазепиновая интоксикация Синдром отмейы бензодиазепинов } Интоксикация литием Отравления окисью углерода Оедожненнялеюфственной терапии КРОВОИЗЛИЯНИЯ Внутричерепные кровоизлияния Субарахноидальное кровоизлияние ‘ Аневризма \ " Артёрио*веноЗнаЯ мальформация Синдром диссеминированного Внутрисосудистого свертывания V Тращы ЦНС -.) < Острая субдуральная гематома , , . Подострая субдуральная гематома ; Эпидзфедвда^ гемагома * ' Субарахноидальное кровоизлияние Сотрясение Мозга t Ушиб Мозга ' f ‘ 4 : 7 Сосудегстые заболевания Транзиторные ишемические атаки Церебральный инфаркт .. Васкулит , ..х Венознаяокклюйя . . Qnyxoaii У У центральной нервной бистемы Первичные г‘ 'h> ' Карциноматоз мозговых оболочек Паранеопластические синдромы Лимбический энцефалит Парциальные Постприпадочное состояние Прочие -д:.; > Гипертоническая энцефалопатия Оослохнекная -деменция Послеоперационный ^лирцй Ао^-к^арноешудтиро^ние Нарушение терморегуляции ? ,4 Сенсорная депривация Лишение сна Гидроцефалия
6 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика D. Эццокринопатии проявляются подострым развитием полисистемных и полиорганных нарушений. Они должны быть целенаправленно исследованы для уточнения характера системного поражения. Е. Недостаточность питания наиболее часто (в США) встречается у алкоголиков, пациен- тов с онкологическими заболеваниями и синдромом мальабсорбции. Раннее начало лечения позволяет избежать большинства неврологических осложнений. F. Наркотическая/алкогольная интоксикация или абстиненция могут носить угрожающий характер и требуют скорейшего распознавания и своевременного вмешательства. G. Медикаменты вызывают делирий у больных с нарушениями функций печени и почек или при взаимодействии с другими лекарственными средствами. При опросе необхо- димо получить сведения об употреблении нейролептиков, трициклических антиде- прессантов, леводопы, антигистаминных препаратов, дигоксина, теофиллина, корти- костероидов, т. к. эти препараты могут способствовать развитию или усилению спутан- ности сознания. Особое внимание следует уделить приему пациентом препаратов, об- ладающих антихолинергическими и дофаминергическими свойствами. Н. Внутримозговое кровоизлияние и инфаркт мозга, вызывающие делирий, обычно сопро- вождаются очаговыми неврологическими признаками, являются неотложными расстрой- ствами и могут требовать нейрохирургического вмешательства. I. Травма ЦНС может сопровождаться сотрясением, ушибом мозга, развитием эпиду- ральной или субдуральной гематомы (ЭДГ и СДГ). Каждое из этих состояний может проявляться спутанностью сознания и очаговыми неврологическими расстройствами. Спутанность сознания, обусловленная внутричерепным кровоизлиянием, может раз- виться сразу же или спустя некоторое время. Неврологические нарушения при ушибе мозга варьируют от преходящей потери сознания с минимальными структурными по- вреждениями до прогрессирующих психических расстройств с угрожающим жизни вы- раженным отеком мозга. J. Сосудистые заболевания обычно сопровождаются очаговыми неврологическими симп- томами. Вместе с тем, нарушения кровообращения в вертебрально-базилярном бассей- не и правой гемисфере могут проявляться такими изменениями сознания и очаговыми расстройствами, распознавание которых требует большого врачебного опыта. Цереб- ральные васкулиты часто сопровождаются головной болью и очаговыми неврологичес- кими симптомами, а также проявлениями системного поражения. К. Опухоли ЦНС, доброкачественные и злокачественные, первичные и метастатические, могут вызывать выраженные психические нарушения, включая спутанность сознания, а также очаговую неврологическую симптоматику, головные боли и другие признаки повышения внутричерепного давления (ВЧД). L Эпилептические припадки (генерализованные и парциальные), а также постприпадоч- ные состояния (после генерализованных тонико-клонических и парциальных присту- пов) являются распространенными причинами повторяющихся эпизодов спутанности сознания. М. Гипертоническая энцефалопатия требует неотложных лечебных мероприятий для пре- дотвращения критических расстройств и должна быть заподозрена у пациентов со зна- чительным повышением АД, изменением психического статуса и отеком дисков зри- тельных нервов. N. Beclouded деменция и послеоперационный делирий часто встречаются в работе врача об- щей практики. Пациенты с деменцией особенно чувствительны к инфекциям, метабо- лическим нарушениям и медикаментам, которые провоцируют развитие делирия. Пос- леоперационная спутанность сознания возникает у больных вследствие метаболичес- ких нарушений, расстройств газообмена, инфекций, побочных эффектов медикамен- тов, а также гипотермии и общей гипоперфузии. II. Клиническая картина А Психический статус. Обследование пациентов с делирием является ответственной за- дачей. Анализ анамнестических данных при наличии энцефалопатии должен прово- диться с осторожностью и даже скептицизмом, желательно при участии членов семьи и друзей пациента. Симптомы продромального периода могут развиваться внезапно
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 7 или нарастать в течение нескольких часов или дней, разрешаясь за несколько дней или недель. Почти у всех пациентов с делирием имеется флюктуация степени нару- шения психического статуса от часа к часу. Понимание преморбцдного характера дей- ствий пациента может помочь в плане диагноза и прогноза, особенно у пациентов с сопутствующей органической патологией, такой как инфаркт мозга, деменция или патология внутренних органов, т. к. у них разрешение делирия может затянуться на недели. Сбор анамнеза и обследование следует проводить с несколькими перерывами. В по- мещении, где проводится обследование, должно быть тихо. Следует избегать насиль- ственного удерживания пациента, хотя для него самого и персонала в таких случаях может присутствовать определенный риск. Существенная информация относительно психического статуса выявляется в процессе взаимодействия бального с окружающими. Общение с пациентом должно проходить в вежливой дружественной манере. Необхо- димо отметить, насколько легко пациент отвечает на приветствие и вовлекается в бесе- ду, способен следить за логикой развития мыслей. Частая смена тем беседы может сви- детельствовать о спутанности сознания. Избегайте фрустрирующих вопросов, которые могут нарушить контакт с пациентом. 1. Внимание. Отличительной чертой делирия является неспособность поддерживать из- бирательное внимание в окружающей обстановке и в процессе психической деятель- ности. Пациент легко отвлекается, часто не способен поддерживать беседу или быс- тро переключает свое внимание с одной задачи на другую. 2. Ориентация. Пациенты с делирием часто дезориентированы во времени и месте, но сохраняют ориентацию в собственной личности. 3. Активация. Изменения уровня активации наблюдаются часто, варьируют от ажита- ции с выраженной тревогой до сомнолентности. 4. Память. Поскольку эта функция зависит от способности фокусировать внимание, па- циенты с делирием часто не способны к запоминанию и могут фиксировать в памяти события только при прояснении сознания. Воспроизведение недавно заученного ма- териала обычно нарушено при сохранности памяти на отдаленные события. 5. Восприятие. У больных с делирием часто наблюдаются расстройства восприятия. Ха- рактерны галлюцинации (зрительные либо слуховые), иллюзии и бред. 6. Расстройства мышления. Часто имеют место нарушения познавательной деятельнос- ти и процесса принятия решений. 7. Эмоциональные нарушения. Отмечаются эмоциональная лабильность и неадекват- ность эмоционального реагирования, которые затруднительно оценить до вовлече- ния пациента в беседу. 8. Нарушения речи. Невнимание и отвлекаемость затрудняют взаимодействие и обще- ние пациентов с окружающими. Вербальная продукция больных с делирием обычно носит бессвязный характер. Афазию и спутанность сознания бывает трудно разгра- ничить. Пациентов с локальными речевыми расстройствами (нарушением способно- сти осмысления, повторениями, экспрессией, затруднениями при произнесении имен) необходимо обследовать с целью выявления очаговых поражений мозга. 9. Расстройства цикла сон-бодрствование широко распространены. У пациентов наблю- дается извращенный режим сна. Большую часть дня и ночи, за исключением корот- ких периодов дремоты, они могут оставаться в состоянии бодрствования. Многие заболевания, вызывающие делирий, сопровождаются инсомнией или синдромом бес- покойных ног. Обострение психических расстройств у пациентов с деменцией в ноч- ное время может создавать трудности для персонала. В. Другие неврологические данные 1. Отек диска зрительного нерва является признаком повышения ВЧД, в т. ч. и при гипертонической энцефалопатии. Его отсутствие не исключает повышения ВЧД, по- скольку изменения на глазном дне развиваются на протяжении часов или дней. 2. Изменения зрачков а. Неподвижные и расширенные зрачки наблюдаются при интоксикации холиноли- тиками (атропин, скополамин).
8 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Ь. Расширение зрачков с сохранностью их реакций отмечается при повышенной сим- патической активности, интоксикации амфетаминами и кокаином, при терапевти- ческом применении адреналина и норадреналина в качестве прессорных агентов. с. Расположенные по средней линии ареактивные зрачки могут наблюдаться при передозировке глютетимида или локальной дисфункции среднего мозга, часто обусловленной распространением супратенториального объемного процесса. d. Применение опиоидов сопровождается сужением зрачков (< 2 мм). е. Одностороннее расширение зрачка при наличии или отсутствии других симпто- мов поражения глазодвигательного нерва является признаком сдавления ствола мозга. До тех пор, пока не будет установлена какая-либо другая причина, данное состояние требует немедленных диагностических и лечебных мероприятий. 3. Нарушения подвижности глазных яблок, наблюдающиеся при спутанности сознания, обычно являются признаком либо повышения ВЧД, либо поражения ствола мозга, а. Парез взора вверх свидетельствует об очаге в покрышке среднего мозга или о его сдавлении вследствие гидроцефалии. Ь. Одностороннее нарушение приведения глазного яблока (с расширением зрачка) и угнетение сознания свидетельствуют о дисфункции глазодвигательного нерва и требуют неотложных диагностических и лечебных мероприятий. с. Делирий с квадрипарезом глазодвигательных мышц может развиться при цент- ральном понтинном миелинолизе (ЦПМ), прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ), остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ). d. Делирий с ларапарезом глазодвигательных мышц может возникнуть при крипто- коккозе, недостатке витамина В12 и ОРЭМ. е. Болезнь Кушинга и гипокалиемия могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. 4. Характер нарушения движений конечностейчасто помогает установить этиологию де- лирия. а. Миоклонии — это асинхронные нерегулярные подергивания единичных мышц, групп мышц или целых конечностей, обычно с преобладанием в проксимальных отделах. Миоклонии могут быть связаны с метаболическими нарушениями, ги- поксически-ишемическим поражением, литиевой интоксикацией, инфекциями ЦНС, включая третичный сифилис и подострую спонгиоформную энцефалопа- тию (ПСЭ). Ь. Астериксис — это повторяющиеся кратковременные эпизоды изменения позы, про- являющиеся подъемом предплечий и локтей, вытягиванием кистей, чаще всего наблюдающиеся при печеночной энцефалопатии и уремии, хотя могут быть свя- заны и с другими метаболическими энцефалопатиями. с. Тремор, который наиболее часто наблюдается при делирии, неритмичный, более всего выражен в пальцах вытянутых рук и отсутствует в покое. Наблюдается при гипертиреозе, интоксикации симпатомиметиками (амфетамин, кокаин, фенцик- лидин), алкогольной интоксикации, абстиненции, синдроме отмены барбитура- тов и бензодиазепинов. d. Атаксия при ходьбе выражена при интоксикациях, дефиците витамина В12, сифи- лисе, энцефалопатии Вернике. е. Эпилептические припадки могут вызвать спутанность сознания и часто указывают на структурные поражения мозга, метаболические нарушения, интоксикацию или абстинентное состояние. (1) Сложные парциальные припадки — наиболее часто встречающийся тип припадков, которые способны вызвать спутанность сознания. Редко встречающаяся парциальная непрерывная эпилепсия (ЭПН) — фокальная двигательная эпилепсия, при которой клонические подергивания в лице, руках и ногах периодически повторяются на протяжении длительного времени. Это состояние весьма сложно распознать при отсутствии соответствующего опыта. Наличие ЭПН предполагает ирритативное структурное поражение мозга с вовлечением коры (инсульт, энцефалит, опухоль).
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 9 (2) Генерализованные припадки могут вызвать спутанность сознания или постприпадочную энцефалопатию. Абсансы представляют собой генерализованные приступы с кратковременным выключением сознания и автоматизмами. У детей с частыми выключениями сознания можно ошибочно предположить оглушение или когнитивные нарушения. III. Обследование. Неврологические нарушения у пациентов с делирием описаны в разделе II. В. А. Анамнез чрезвычайно важен для реализации оптимальной схемы обследования. Основ- ным источником необходимых сведений часто являются члены семьи больного с дели- рием. Приложение А содержит клинические, лабораторные и инструментальные харак- теристики различных этиологических вариантов делирия. 1. Головная боль. Жалобы на острую головную боль у пациентов со спутанным созна- нием могут свидетельствовать о серьезной внутричерепной патологии — субарахно- идальном кровоизлиянии (САК), внутримозговом кровоизлиянии. Нарастающая го- ловная боль скорее указывает на опухоли и инфекции ЦНС, гидроцефалию. 2. Предшествующие поражения мозга. Пациенты с инфарктом мозга, прогрессирующими неврологическими заболеваниями, психическими расстройствами, травмой головы и ранее перенесенными нейрохирургическими вмешательствами предрасположены к раз- витию делирия, часто в сочетании с другими неврологическими нарушениями. 3. Заболевания сердца и легких представляют собой потенциальную угрозу развития опас- ных для жизни состояний, сопровождающихся делирием. Нарушения функций пече- ни и почек могут вызвать изменения метаболизма и лекарственные интоксикации. 4. Употребление наркотиков. При обследовании пациентов с делирием врач должен уточ- нить возможность злоупотребления различными веществами. Важно выяснить, что именно, как часто и как давно в последний раз принимал обследуемый. 5. Контакты. Необходимо уточнить контакты с больными нейроинфекциями, ВИЧ, исключить воздействие окиси углерода и других токсинов. 6. Медикаменты. Спутанность сознания может развиться на фоне применения нового препарата или изменения его дозировки. Особого внимания в этом отношении тре- буют препараты с антихолинергической или дофаминергической активностью. В. Объективное обследование 1. Нарушение витальных функций требует интенсивной терапии. а. Гипотензия вследствие дегидратации, сепсиса, сердечной аритмии, сердечной не- достаточности требует своевременного распознавания и соответствующей терапии с целью предотвращения углубления неврологических и соматических расстройств. Ъ. Тахикардия может быть проявлением инфекций, кардиологических нарушений, гипертиреоза, дегидратации, абстиненции, интоксикации симпатомиметиками или признаком симпатической гиперактивности при делирии. с. Гиповентиляция, обусловленная пневмонией или передозировкой лекарств, может привести к гипоксии или гиперкапнии. d. Повышение температуры тела наблюдается при инфекциях, абстинентных состоя- ниях, гипертиреозе. Гипотермия бывает при сепсисе и передозировке барбитуратов. 2. Ригидность мышц шеи — это признак раздражения оболочек мозга, которое обычно возникает при инфекциях ЦНС и САК. Менингит, энцефалит и САК при наличии ригидности шейных мышц должны быть исключены в первую очередь. 3. Во всех случаях спутанности сознания необходимо убедиться в отсутствии призна- ков травмы головы (повреждения скальпа, вдавленные переломы черепа, гемотимпа- нум). Особенно важно исключить ликворею, поскольку в таких случаях существует опасность развития бактериальных менингитов. 4. Выделение гноя из носовых ходов или серая неподвижная барабанная перепонка мо- гут указывать, соответственно, на синуит или воспаление среднего уха. Следует так- же осмотреть носовую перегородку с целью обнаружения эрозий, которые наблюда- ются при употреблении кокаина. 5. Необходимо исследовать кожные покровы (наличие цианоза, гирсутизма, гиперпиг- ментации и сквамозного дерматита). У всех пациентов следует проверить наличие следов внутривенных инъекций.
10 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 6. Исследование сердца позволяет выявить шумы и нарушения ритма, которые могут свидетельствовать о кардиогенных причинах церебральных нарушений. 7. Ослабление или отсутствие дыхания может указывать на застойную сердечную недо- статочность или пневмонию, которые вызывают гипоксию и приводят к развитию делириозного состояния. 8. Пациенты с болезненностью в области живота должны быть обследованы с целью исключения инфекции брюшной полости. У нейрохирургических больных после вентрикулоперитонеального шунтирования могут развиться инфицирование шунта и перитонит. 9. У пациентов с делирием на фоне печеночной недостаточности могут обнаружить- ся асцит, спленомегалия, телеангиэктазии, «голова медузы», иктеричность склер и желтуха. G Дополнительные методы исследования 1. Определение электролитов сыворотки крови, глюкозы, азота мочевины крови, сыво- роточного креатинина, ферментов печени, протромбина и частичного тромбоплас- тинового времени (ПТ и ЧТПВ), газов артериальной крови с уровнем аммиака, клинический анализ крови позволяют распознать большинство метаболических на- рушений. 2. Следует провести исследование уровня алкоголя в крови и скрининговое исследование на наркотические препараты. 3. При негативных результатах вышеупомянутых тестов врач должен назначить исследо- вания на ВИЧ, реакцию иммунофлуоресценции-абсорбции с бледной трепонемой (FTA- АВС), исследование функций щитовидной железы, тест стимуляции кортизола. 4. Для выявления аритмии и ишемии миокарда проводится электрокардиография. С це- лью диагностики пневмонии выполняется рентгенография грудной клетки. Инфекция, ухудшение вентиляции и оксигенации могут способствовать развитию делирия. D. Люмбальная пункция. Исследование ЦСЖ рекомендуется при подозрении на менингит или энцефалит. Исследование ЦСЖ также показано, если компьютерная томография (КТ) головного мозга не выявляет отклонений у больных с предполагаемым САК. Рутинный анализ ЦСЖ состоит в подсчете и дифференциации лейкоцитов, эритроци- тов, определении глюкозы, общего белка и изучении микрофлоры (окраска по Граму и посев). Часто у пациентов с делирием необходимо более детальное исследование ЦСЖ, способное выявить специфические причины делирия (приложение А). 1. Противопоказания к люмбальной пункции а. Коагулопатия или количество тромбоцитов менее 50 000/мм3. Ь. Уменьшение объема базальных цистерн, признаки сдавления ствола мозга, отсут- ствие или сдавление четвертого желудочка, объемные процессы задней черепной ямки, выявляемые методом КТ. с. Абсцесс в месте выполнения люмбальной пункции. d. Клинические признаки внутричерепного объемного процесса или повышения ВЧД. 2. Лейкоцитарная формула ЦСЖ считается патологической при обнаружении более че- тырех лейкоцитов любого типа или одного нейтрофила в 1 мкл. Увеличение числа лейкоцитов свидетельствует об инфекционном поражении ЦНС. а. Нейтрофилы преобладают при бактериальных инфекциях ЦНС и на ранних ста- диях вирусных энцефалитов (особенно энтеровирусных). Ь. Лимфоциты преобладают при туберкулезном и криптококковом менингитах, си- филитической инфекции, герпетических энцефалитах, токсоплазмозе и ВИЧ-ас- социированных инфекциях. 3. Эритроциты в ЦСЖ в норме не определяются. Некоторое количество эритроцитов может обнаруживаться при травматичном поясничном проколе. а. САК и герпетический энцефалит — два наиболее значимых патологических про- цесса, при которых увеличивается количество эритроцитов в ликворе. Эритроци- ты в ЦСЖ при инсультах, опухолях мозга (первичных и метастатических), трав- матических гематомах и нетравматических внутримозговых кровоизлияниях об- наруживаются не всегда.
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия)11 Ь. Ксантохромия — желтоватое окрашивание ликвора после центрифугирования, обус- ловленное присутствием оксигемоглобина и билирубина из разрушенных эритро- цитов. Оксигемоглобин достигает максимальной концентрации примерно через 36 ч и исчезает после 7—10 дня. Билирубин появляется в ЦСЖ при САК, дости- гает максимума к 48 ч и исчезает через 2—4 недели. 4. В норме уровень глюкозы в ЦСЖ составляет несколько больше 50 % от ее уровня в сыворотке крови. Снижение глюкозы в ЦСЖ наблюдается при инфекционных пора- жениях ЦНС, САК, печеночной недостаточности и гипогликемии. 5. Увеличение количества белка в ЦСЖ обнаруживается при инфекционных пораже- ниях ЦНС, кровоизлияниях и нарушениях ликвороциркуляции. а. Острая перемежающаяся порфирия, гипотиреоз и энцефалопатия Вернике сопро- вождаются увеличением уровня белка. Ъ. При нормальной концентрации белка в сыворотке крови его содержание в ЦСЖ определяется отношением 1 мг/1000 эритроцитов. Изменение этой пропорции предполагает наличие патологического процесса. б. Исследование микрофлоры (окраска по Граму и посев) должно проводиться во всех образцах ЦСЖ. В случаях предполагаемого бактериального менингита используется латекс-агглютинация. Она обеспечивает быструю идентификацию некоторых распро- страненных бактериальных антигенов. 7. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) может помочь распознаванию инфекций ЦНС, возбудители которых плохо растут на обычных средах (например, вирусы). Эта мето- дика используется редко, только в некоторых центрах. 8. Окрашивание ЦСЖ тушью может помочь быстрой идентификации криптококков. Нега- тивными результатами этого теста можно пренебречь при высокой степени достоверно- сти клинических данных. Методика более чувствительна для выявления грибов. 9. Глутамин ЦСЖ увеличен в случаях печеночной энцефалопатии, однако чаще этот диагноз очевиден без исследования ликвора. 10. Цитологическое исследование ЦСЖ применяется для скрининга на раковый менин- гит, лимфому ЦНС и внутриклеточный токсоплазмоз. Е. Методы нейровизуализации 1. С помощью КТ можно распознать большинство структурных поражений мозга, при- водящих к развитию делирия — кровоизлияния (внутримозговое, эпидуральное, суб- дуральное и субарахноидальное), опухоли, инфаркты, гидроцефалию и отек мозга. а. КТ может быть нормальной на ранних стадиях инфаркта мозга, при менингитах, кровоизлияниях небольшого объема или у пациентов с тяжелой анемией. Ъ. Внутривенное введение контраста следует применять в случаях предполагае- мого абсцесса мозга или опухоли, когда состояние пациента требует неотлож- ного нейрохирургического вмешательства. При стабильном состоянии паци- ента вместо КТ с контрастированием выполняют магнитно-резонансную то- мографию (МРТ). 2. МРТ головного мозга целесообразно у пациентов с делирием и предполагаемыми герпетическим энцефалитом, поражением белого вещества (ОРЭ), объемными про- цессами задней черепной ямки, множественным поражением мозга (метастазы, сеп- тические эмболы), при иммунодефицитных состояниях. Продолжительность МРТ- исследования часто препятствует применению этого метода при нестабильных со- стояниях и у пациентов с возбуждением. 3. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) и венография (МРВ) головного мозга — неинвазивные методы исследования, которые позволяют распознавать многие це- реброваскулярные заболевания. С помощью МРА/МРВ часто обнаруживаются анев- ризмы, артериовенозные мальформации (АВМ), окклюзия крупных сосудов и ве- нозных синусов, стенозы экстра- и интракраниальных сосудов. 4. Возможность применения ангиографии следует рассматривать при аневризмах, артериовенозных мальформациях, венозной окклюзии или церебральных васку- литах, когда уточнение характера патологического процесса может повлиять на выбор лечения.
12 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 1.2. Дифференциальный диагноз делирия Афазия Мания Психоз Депрессия Деменция Транзиторная глобальная амнезия F. Электроэнцефалография (ЭЭГ) имеет ограниченное значение в оценке состояния боль- ных с делирием. 1. Почти все пациенты с делирием имеют отклонения на ЭЭГ в виде либо доминиру- ющего в задних отделах ритма с частотой менее 8 Гц, либо относительного сниже- ния альфа-волн с 12 до 10 Гц с признаками умеренной энцефалопатии. При про- грессировании энцефалопатии развивается дезорганизация ЭЭГ-активности, что вы- ражается в появлении высокоамплитудной дельта- и тета-активности, а также сни- жением ЭЭГ-активности в диапазоне частот меньше 5—6 Гц. 2. ЭЭГ помогает диагностике абсансов и эпилептического статуса сложных парциаль- ных припадков, а также выявлению изменений биоэлектрической активности голов- ного мозга, указывающих на эпилептический характер припадков. 3. Специфические изменения ЭЭГ, такие как трехфазные волны (часто наблюдающие- ся при метаболических расстройствах) или высокоамплитудное замедление ритма с острыми волнами на фоне плоской ЭЭГ (часто наблюдается при ПСЭ), могут по- мочь подтвердить некоторые клинические предположения. G. Биопсия мозга при обследовании больных с делирием показана редко. Она необходима, когда гистологическое типирование опухоли мозга будет определять тактику лечения и исход, или в случаях церебрального васкулита, когда риск эмпирической терапии пре- восходит риск диагностической процедуры. Энцефалиты и ПСЭ могут быть подтверж- дены посредством мозговой биопсии. IV. Дифференциальный диагноз. Определенные состояния могут настолько напоминать дели- рий, что для их разграничения часто необходима помощь опытного клинициста (табл. 1.2). При назначении лечения необходима максимальная уверенность в диагнозе. А. Афазия. Нарушение речи вначале может быть ошибочно расценено как спутанность созна- ния. Так как другие очаговые симптомы (дефекты полей зрения, гемипарез, гемигипесте- зия) сопровождают афазию намного чаще, чем делирий, необходим тщательный невроло- гический осмотр в каждом случае афазии. У пациентов с моторной афазией сохранено сознание и понимание речи, однако нарушена спонтанная речь или отмечаются мутизм и трудности письма параллельно с вербальным экспрессивным дефицитом. Пациенты с мо- торной афазией испытывают фрустрацию при столкновении с языковыми проблемами. Дифференциация делирия и рецептивной афазии может быть затруднительной. Больные с рецептивной афазией обычно имеют серьезные проблемы в понимании речи при нор- мальной или несколько нарушенной спонтанной речи. Последняя в этих случаях характе- ризуется нарушением смыслового содержания («словесная окрошка»). Пациенты с такими расстройствами не осознают свои речевые проблемы, часто возбуждены и имеют затруд- ненный контакт с окружающими. В то же время внимание у них обычно не нарушено. В. Психические расстройства обычно проявляются в нескольких сферах психической дея- тельности. Определенный интерес представляют маниакальное состояние, депрессия и шизофрения. У больных в маниакальном состоянии наблюдается постоянно припод- нятое настроение, усиление целенаправленной активности, бред величия. В противо- положность этому, у пациентов с делирием отмечается эмоциональная лабильность и невозможность завершить решение какой-либо задачи. С Деменция. У больных с деменцией в психическом статусе доминируют нарушения па- мяти. У пациентов с деменцией могут обнаруживаться синдромы локального пораже-
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 13 ния мозга (афазия, апраксия и агнозия), которые обычно отсутствуют у больных с делирием. Нарушения внимания обычно появляются у больных на поздних стадиях развития деменции. D. Транзиторная глобальная амнезия чаще наблюдается у людей среднего или пожилого возраста. Это внезапный, самостоятельно заканчивающийся эпизод амнезии, который продолжается несколько часов. Нарушения памяти ограничиваются событиями насто- ящего и недавнего прошлого. При этом отсутствуют такие ключевые признаки дели- рия, как невнимание, расстройство речевых функций, изменение уровня сознания и нарушение когнитивных способностей. V. Диагностика. Логическая и этапная схема обследования пациентов с делирием позволяет клиницисту быстро и точно установить соответствующий этиологический диагноз. Алго- ритмы, изложенные в настоящей главе (рис. 1.1,1.2, 1.3, 1.4), могут служить практичес- ким руководством в диагностике. А При первичном осмотре необходимо распознать угрожающие состояния (гипотензия, гипоксия), требующие неотложных лечебных мероприятий. В. При адекватном состоянии оксигенации и кровообращения следует провести невроло- гическое обследование для обнаружения признаков повышения ВЧД, внутричерепного кровоизлияния или инфекционного поражения ЦНС. Выявление этих нарушений тре- бует срочного проведения КТ головного мозга. С. Необходимо исключить дисметаболический, кардиогенный и токсический характер за- болевания. D. Предположение об эпилептиформных припадках является основанием для выполне- ния ЭЭГ. Е. При отсутствии отклонений в результатах лабораторных исследований необходимо сде- лать КТ и ЭЭГ. F. Если КТ и ЭЭГ-исследование не позволили уточнить диагноз, следует выполнить люм- бальную пункцию (с учетом противопоказаний — см. раздел III. D.). G. Проведение МРТ целесообразно при подозрении на структурное поражение мозга, даже при негативных результатах КТ. МРТ показана при подозрении на энцефалит, патоло- гический процесс в белом веществе, многоочаговое поражение, объемный процесс в задней черепной ямке, у пациентов с дефектами иммунной системы. Н. Рис. 1.3 содержит перечень возможных состояний при отсутствии диагностической ин- формации после применения вышеуказанных методов. VI. Критерии диагноза. Диагноз делирия или острого помрачения сознания устанавливается пациентам, у которых в изменениях психического статуса преобладают невнимание и общее снижение когнитивных функций. Руководство по диагностике и статистике пси- хических расстройств IV (DSM-IV) содержит следующие критерии делирия, развивающе- гося вследствие распространенных патологических состояний. А Расстройство сознания (т. е. ограничение ясности осознания окружающей обстанов- ки) с ограничением способности к фокусированию, поддержанию и переключению внимания. В. Изменение познавательных функций (нарушения памяти, дезориентация, расстрой- ства речи) или развитие расстройств восприятия, которые не обусловлены предшеству- ющей, существующей или развивающейся деменцией. С. Расстройство развивается в течение короткого периода времени (обычно часы или сут- ки) и имеет тенденцию к колебаниям в течение суток. D. Имеются данные анамнеза, объективного и лабораторного обследований, указываю- щие на то, что выявленные нарушения являются прямым следствием распространен- ных патологических состояний. VII. Консультации специалистов. Если причина делирия точно установлена, и проводится соот- ветствующее лечение, какие-либо дополнительные обследования не требуются. А Консультация невролога необходима для уточнения характера первичного поражения ЦНС или при ухудшении неврологического статуса на фоне этиотропного лечения. Помощь невролога необходима при наличии любой очаговой неврологической симп- томатики.
14 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Печеночная энцефалопатия Синдром Рейе Наркотическая интоксикация Литий Антиконвульсанты Дигоксин и др. Рисунок 1.1. Алгоритм начального обследования пациентов с делирием. Включены состояния, тре- бующие немедленной диагностики и лечения. ЦНС — центральная нервная система; КЩР — кислот- но-щелочное равновесие; ЭЭГ —электроэнцефалограмма; КТ —компьютерная томография.
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 15 Отклонения при КТ головного мозга Нет Кровоизлияние Рис. 1.3 | Нет Спонтанное внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Эпидуральная гематома Субдуральная гематома Артериовенозная аневризма Ушиб мозга Опухоль Токсоплазмоз Абсцесс Эпидуральный абсцесс Субдуральный абсцесс Метастазы Все этиологические варианты инфаркта мозга: Сифилис Флеботромбоз Г идроцефалия Да | Нет менингита Ранние стадии герпетического энцефалита Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия ВИЧ Криптококкоз Токсоплазмоз Острый диссеминированный энцефаломиелит Рисунок 1.2. Алгоритм распознавания структурных поражений головного мозга. 2 Зак. 183
16 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Исследование ЦСЖ (при отсутствии противопоказаний) Изменения в ЦСЖ Менингит Герпетический энцефалит МРТ при подозрении на "^структурное поражение мозга и у пациентов с иммунодефицитом. При отсутствии отклонений на МРТ обсудить: Влияние наркотиков Влияние медикаментов ТИА Отравление СО ПСЭ Абстиненция Осложненная деменция Энцефалопатия Вернике Пеллагра Послеоперационные осложнения Лихорадка Г ипотензия Системные инфекции Дефицит витамина В12 Субдуральная эмпиема Синдром Рейе Печеночная энцефалопатия Васкулит Опухоли ЦНС Г идроцефалия Рисунок 1.3. Алгоритм исследования цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). ПСЭ — подострая спонгиозная энцефалопатия, ТИА —транзиторные ишемические атаки, МРТ — магнитно-резонансная томография, СО — угарный газ.
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 17 Субдуральная эмпиема Эпидуральный абсцесс Токсоплазмоз Криптококкоз Рисунок 1-4. Алгоритм обследования пациентов с делирием при наличии признаков инфекцион- ного процесса. В. Консультация нейрохирурга показана при объемных процессах головного мозга (опу- холь, геморрагия, отек) или для выполнения внутричерепных вмешательств (биопсия головного мозга, установка датчика для мониторирования ВЧД). G Консультация врача-инфекциониста целесообразна при системных инфекционных по- ражениях, которые возникают, например, при иммунодефицитных состояниях. D. Консультация ревматолога может быть полезна для уточнения диагноза и назначения лечения при коллагенозах и системных васкулитах. Рекомендованная литература Aurelius Е, Johansson В, Skoldenberg В, et al. Rapid diagnosis of herpes simplex encephalitis by nested polymerase chain reaction assay of cerebrospinal fluid. Lancet 1990;337:189-192. Britton CB, Miller JR. Neurological complications in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Neurol Clin 1984;2:315-339. Brown P, Cathala F, Castaigne P, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases. Ann Neurol 1986;20:597-602. Brown TM. Drug-induced delirium. Semin Clin Neuropsychiatry 2000;5:113-124. Busto U, Sellers EM, Naranjo CA, et al. Withdrawal reaction after long-term therapeutic use of benzodiazepine. N Engl J Med 1986;315:854-859. Chamess ME, Simon RP, Greenberg DA. Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989; 321:442-454.
18 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Fann JR. The epidemiology of delirium: a review of studies and methodological issues. Semin Clin Neuropsychiatry 2000;5:64-74. Frey JL, Masferrer R. Postoperative encephalopathy. BNIQ 1990;6:30-34. Greenlee JE. Progressive multifocal leukoencephalopathy. Curr Clin Topics Infect Dis 1989; 10:140- 156. Griggs RC, Satran R. Metabolic encephalopathy. In: Rosenberg RN, ed. Comprehensive neurology. New York: Raven Press, 1991. Horenstein S, Chamberlin W, Conomy J. Infarction of the fusiform and calcarine regions: agitated delirium and hemianopsia. Trans Am Neurol Assoc 1967;92:85-89. Lipowski ZJ. Delirium in the elderly patient. N Engl J Med 1989;320:578-582. Lockwood AH. Neurologic complications of renal-disease. Neurol Clin 1989;7:617-627. Lowenstein DH, Massa SM, Rowbotham MC, et al. Acute neurologic and psychiatric complications associated with cocaine abuse. Am J Med 1987;83:841-846. Mancall EL. Nutritional disorders of the nervous system. In: Aminoff M J, ed. Neurology and general medicine. New York: Churchill Livingstone, 1989. Medina JL, Rubino FA, Ross E. Agitated delirium caused by infarctions of the hippocampal formation and fusiform and lingual gyri. Neurology 1974;24:1181-1183. Medina JL, Chokroverty S, Rubino FA. Syndrome of agitated delirium and visual impairment: a manifestation of temporo-occipital infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1977; 40:861-864. Mesulam MM, Geschwind N. Disordered state in the post-operative period. Urol Clin North Am 1976;3:199-215. Mesulam MM, Waxman SG, Geschwind N, et al. Acute confusional states with right middle cerebral artery territory infarctions. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1976;29:84-89. Mullally W, et al. Frequency of acute confusional states with lesions of the right hemisphere. Ann Neurol 1982; 12:113. Pousada L, Leipzig RM. Rapid bedside assessment of postoperative confusion in older patients. Geriatrics 1990;45:59-63. Stems RH, Riggs JE, Schochet SS Jr. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia. N Engl Med 1986;314:1535-1542. Taylor D, Lewis S. Delirium. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:742-751. Thompson TL, Thompson WL. Treating postoperative delirium. Drug Ther 1983; 13:30. Trzepacz PT. Is there a final common neural pathway in delirium? Focus on acetylcholine and dopamine. Semin Clin Neuropsychiatry 2000;5:132-148. Tune LE, Damlouji NF, Holland A, et al. Association of postoperative delirium with raised serum levels of anticholinergic drugs. Lancet 1981;2:651-653. Whitley RJ, Soong SJ, Linneman C Jr, et al. Herpes simplex encephalitis: clinical assessment. JAMA 1982;247:317-320.
Обследование пациентов с деменцией Rodney A. Short Neill R. Graff-Radford (Родни А. Шорт Нейл Р. Графф-Рэдфорд) Согласно критериям DSM-IV, деменция характеризуется снижением памяти и нарушением по меньшей мере еще одной из когнитивных функций (афазия, апраксия, агнозия, нарушение какой-либо исполнительной функции — планирования, способности к организации, опреде- ления последовательности действий или абстрагирования), которое обязательно сопровождает- ся затруднениями в профессиональной деятельности, а также социальной дезадаптацией. Для развития этих нарушений не обязательны предшествующие психические расстройства, такие как бред, депрессия или шизофрения. Ведение больного с деменцией требует в дальнейшем установления диагноза (возможного, вероятного или достоверного). I. Распространенность деменции. Считается, что деменция наблюдается более чем у 4 % людей в возрасте старше 65 лет. У 50—75 % пациентов деменция обусловлена болезнью Альцгей- мера. Заслуживает также внимания тот факт, что заболеваемость болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией (вторая по частоте причина деменции) зависит от возраста: чем стар- ше пациент, тем выше вероятность этих заболеваний. Распространенность деменции со- ставляет 20 % в возрастной группе старше 85 лет. Эти данные должны рассматриваться в контексте возрастного состава популяции. Например, в США у 50 % населения ожидаемая продолжительность жизни составляет более 75 лет, а у 25% — более 85 лет. II. Этиология. В табл. 2.1 перечислены различные причины деменции. По данным Clarfield, обобщившего результаты 11 исследований, в которых приняли участие 1000 пациентов, деменция частично обратима в 8 % случаев и полностью обратима у 3 % больных. При- чинами деменции в 16 % случаев являются метаболические нарушения, в 26 % случаев — депрессия, в 28% — прием лекарственных препаратов. III. Диагностические критерии. В данном разделе приведены критерии диагностики болезни Альцгеймера (наиболее частой причины деменции), сосудистой деменции (второй наибо- лее частой причины деменции), болезни телец Леви и дегенерации лобной и височной долей (второй и третьей наиболее частых причин дегенеративной деменции). Также пред- ставлены рекомендации по диагностике когнитивных нарушений легкой степени выра- женности, которые объединяют спектр состояний между деменцией и нормальной когни- тивной способностью. А Ниже приведены критерии диагностики болезни Альцгеймера, разработанные Нацио- нальным Институтом Неврологических и Коммуникативных Расстройств и Ассоциацией Болезни Альцгеймера и Сходных Заболеваний. 1. Критерии клинического диагноза вероятной болезни Альцгеймера: а. Деменция, установленная на основании клинических данных и результатов теста MMSE (Mini-Mental State Exam) — скрининг-теста состояния ментальных функ- ций или других подобных тестов, подтвержденная нейропсихологическим тести- рованием. Ь. Нарушение двух или более познавательных функций. с. Прогрессирование нарушений памяти и других когнитивных функций. d. Отсутствие нарушений сознания. е. Начало заболевания в возрасте от 40 до 90 лет, чаще всего после 45 лет. £ Отсутствие системного заболевания или другого заболевания мозга, которыми можно было бы объяснить нарушения памяти или других когнитивных функций. 19
20 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица2.1. Причины деменции Дегенеративные Психиатрические Болезнь Альцгеймера Депрессия Болезнь телец Леви Алкоголизм Болезнь Паркинсона Расстройство вследствие приема лекарств Дегенерация лобной и височной долей Расстройство личности Лобно-височная деменция Тревожные расстройства Прогрессирующая моторная афазия Токсические/Метаболические Семантическая деменция Дефицит витамина В12 Прогрессирующий надъядерный паралич Гипотиреоз Кортикобазальная дегенерация Системная недостаточность: печени, Множественная системная атрофия почек, кровообращения, дыхательная Болезнь Хантингтона Отравление тяжелыми металлами Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Токсины (например, вдыхание паров клея) Сосудистые Травматические Множественные инфаркты Субдуральная гематома Одиночный инсульт Закрытая черепно-мозговая травма Болезнь Бинсвангера Открытая черепно-мозговая травма Васкулиты Занятия боксом Субарахноидальное кровоизлияние Гипоксическое повреждение мозга Инфекционные Опухоли Грибковый менингит Глиобластома Сифилис Лимфома Деменция при СПИД Метастазы Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Прочие Постгерпетический энцефалит Симптоматическая гидроцефалия Примечание: курсивом отмечены этиологические факторы, которые могут, по крайней мере частично, быть обратимыми или поддаваться лечению. 2. Дополнительные критерии диагноза вероятной болезни Альцгеймера: а. Прогрессирующее нарушение специфических когнитивных функций (афазия, апраксия или агнозия). Ь. Нарушение повседневной деятельности и расстройства поведения. с. Семейный анамнез подобных нарушений, в особенности подтвержденный дан- ными неврологического обследования. d. Лабораторные данные: (1) Нормальные результаты анализа ЦСЖ с использованием стандартных методик. (2) Отсутствие изменений или неспецифические изменения на ЭЭГ (например, усиление медленноволновой активности). (3) Прогрессирующая церебральная атрофия по данным КТ, документированная при динамическом наблюдении. 3. Прочие клинические данные, согласующиеся с диагнозом вероятной болезни Альц- геймера (при исключении других причин деменции): а. Наличие периодов стабилизации в ходе прогрессирования заболевания. Ь. Симптомы, связанные с депрессией; бессонница; нарушение тазовых функций; мании; иллюзии; галлюцинации; психомоторное возбуждение; сексуальные рас- стройства; снижение массы тела. с. Другие неврологические симптомы, в том числе двигательные (повышение мы- шечного тонуса, миоклонус, нарушения походки), особенно у пациентов с по- здними стадиями заболевания. d. Эпилептические припадки, появляющиеся по мере прогрессирования заболевания, е. Соответствующие возрасту данные КТ.
2. Обследование пациентов с деменцией 21 4. Клинические особенности, позволяющие усомниться в диагнозе вероятной болезни Альцгеймера: а. Внезапное, апоплекгиформное начало. Ь. Очаговая неврологическая симптоматика в начальном периоде заболевания (Хе- мипарезы, сенсорные нарушения, выпадение полей зрения, нарушения, коорди- нации). с. Эпилептические припадки в начальном периоде заболевания или приступообраз- ное развитие нарушений походки. 5. Клинический диагноз возможной болезни Альцгеймера: а. Может быть установлен на основании синдрома деменции у пациента и отсут- ствия у него других неврологических, психиатрических и системных нарушений, которыми можно было бы объяснить наличие деменции, а также при наличии нетипичного начала заболевания, клинических особенностей и отличий в харак- тере течения. Ь. Может быть установлен и при другом системном заболевании или поражении мозга, способном вызвать деменцию, но в данном случае не являющемся ее при- чиной. с. Должен быть использован в научных исследованиях при изолированном, посте- пенно прогрессирующем когнитивном дефиците в отсутствие определенной при- чины. б. Критерии диагноза достоверной болезни Альцгеймера включают наличие клиничес- ких критериев вероятной болезни Альцгеймера и характерные гистологические дан- ные, полученные при биопсии или аутопсии. 7. Классификация болезни Альцгеймера, применяемая для научных исследований, дол- жна включать признаки, позволяющие дифференцировать варианты течения заболе- вания: семейный анамнез, развитие заболевания в возрасте до 65 лет, наличие или отсутствие трисомии по 21 хромосоме, сопутствующие клинически значимые забо- левания (например, болезнь Паркинсона). В. Ниже приведены критерии, предложенные для установления диагноза ишемической сосудистой деменции (ИСД) специалистами Национального Института Неврологичес- ких Расстройств и Международной Ассоциации Изучения Инсульта. 1. Критерии диагноза вероятной ИСД: а. Деменция, определенная по критериям, сходным с DSM-IV. Ь. Цереброваскулярное заболевание, установленное в результате выявления во время неврологического обследования таких очаговых признаков, как гемипарез, парез мимических мышц нижней части лица, симптом Бабинского, сенсорный дефицит, гемианопсия и дизартрия, связанных с инсультом (с и без инсульта в анамнезе), и доказательства выраженного цереброваскулярного заболевания во время визуализа- ции мозга (КТ или МРТ), включая множественные инфаркты в зоне кровоснабже- ния крупных сосудов или одиночный инфаркт в стратегически важных отделах мозга (угловая извилина, таламус, базальные отделы мозга, зона кровоснабжения передней или задней мозговой артерии), а также множественные поражения базаль- ных ганглиев и наличие лакун белого вещества, или обширные поражения пери- вентрикулярного белого вещества, или комбинации перечисленного. с. Связь между двумя предыдущими заболеваниями, проявляющаяся либо вытека- ющая из наличия следующих одного или более проявлений: (1) развитие демен- ции в течение 3 месяцев после распознанного инсульта, (2) внезапное ухудшение когнитивных функций или (3) флюктуирующее, постепенное ухудшение когни- тивных функций. 2. Диагноз вероятной ИСД ставится на основании следующих клинических проявле- ний: а. Раннее развитие нарушений походки. Ь. Наличие в анамнезе неустойчивости и частых, неспровоцированных падений. с. Раннее учащение мочеиспускания, задержки мочи и другие симптомы дизурии, не имеющие урологического объяснения.
22 Биллер X. Практическая неврология i. Диагностика d. Псевдобульбарный паралич. е. Изменения личности и настроения, абулия, депрессия, эмоциональная несдер- жанность или другие субкортикальные дефициты, включая психомоторную за- торможенность и нарушение исполнительных функций. 3. Клинические признаки, при наличии которых диагноз ИСД является недостовер- ным или маловероятным: а. Раннее нарушение памяти и других когнитивных функций, таких как речь, дви- гательные навыки и понимание, в отсутствие соответствующих поражений мозга при нейровизуализации. Ь. Отсутствие очаговых неврологических признаков кроме когнитивных нарушений, с. Отсутствие цереброваскулярных поражений на КТ и МРТ. 4. Термин болезнь Альцгеймера с цереброваскулярным заболеванием должен применять- ся для определения патологического состояния у пациентов, соответствующих кли- ническим критериям возможной болезни Альцгеймера, а также имеющих клиничес- кие и полученные при визуализации мозга доказательства выраженного церебровас- кулярного заболевания. G Болезнь телец Леви (Lewy) определяется цитологически при наличии телец Леви в клет- ках коры головного мозга. Известны критерии МакКейта (McKeith), позволяющие ус- тановить клинический диагноз болезни телец Леви: 1. Прогрессирующее ухудшение когнитивных функций в сочетании с нормальными социальными и профессиональными функциями. 2. Часто на первый план выступают дефициты при выполнении тестов на внимание/ концентрацию, беглость/плавность речи, скорость психомоторных реакций и зри- тельное/пространственное восприятие. 3. В раннем периоде болезни могут отсутствовать выраженные или персистирующие нарушения памяти. 4. Для диагноза вероятной болезни телец Леви необходимо наличие двух, а для диагноза возможной болезни телец Леви необходимо наличие одного из следующих основных признаков: а. Колебания когнитивных способностей и ясности понимания. Ь. Повторяющиеся зрительные галлюцинации. с. Спонтанные проявления паркинсонизма. 5. Признаками, дополнительно свидетельствующими в пользу диагноза, являются по- вторяющиеся падения, обмороки или преходящие потери сознания, чувствитель- ность к нейролептикам, систематизированные галлюцинации и мании, тактильные или обонятельные галлюцинации, расстройство фазы быстрых движений глаз во время сна или депрессия. б. Следующие признаки убеждают в наличии не болезни телец Леви, а другого заболе- вания: а. Наличие цереброваскулярного заболевания, подтвержденного очаговыми невро- логическими симптомами, или инфарктов мозга, подтвержденных нейровизуали- зирующими исследованиями. Ь. Обнаружение при объективном обследовании или дополнительном тестировании других соматических, неврологических или психиатрических заболеваний, доста- точно объясняющих клиническую картину. D. Дегенерация лобной и височной долей проявляется очаговой атрофией лобной или ви- сочной доли, или обеих долей. Распространение атрофии определяет особенности кли- нических проявлений. Возраст начала заболевания несколько моложе (часто до 65 лет), чем при болезни Альцгеймера. У пациентов с дегенерацией лобной и височной доли обычно отсутствуют патологические признаки, характерные для болезни Альцгеймера, а, как правило, имеются недостающие отличительные гистологические признаки демен- ции или болезни Пика. Три клинических фенотипа представлены лобно-височной де- менцией, прогрессирующей моторной афазией и семантической деменцией. Ниже пред- ставлены критерии Нири (Neary) клинического диагноза дегенерации лобной и височ- ной доли:
2. Обследование пациентов с деменцией 23 1. При лобно-височной деменции изменения характера и нарушения социальной адап- тации являются доминирующими чертами в начале и в течение заболевания. При инструментальном исследовании функции восприятия; пространственные и практи- ческие навыки и память не изменены или относительно хорошо сохранены. Ключе- выми критериями являются следующие: а. Скрытое начало и последовательное прогрессирование. Ь. Раннее ухудшение в сфере социального межличностного общения. с. Раннее ухудшение в регулировании личного поведения. d. Раннее развитие эмоциональной тупости. е. Ранняя утрата понимания. 2. Прогрессирующая моторная афазия является доминирующим признаком в начале и на всем протяжении заболевания. Другие нарушения когнитивных функций отсутствуют или выражены незначительно. Ключевыми критериями являются следующие: а. Скрытое начало и последовательное прогрессирование. Ь. Затрудненная спонтанная речь с, по крайней мере, одним из следующих призна- ков: аграмматизм, фонемическая парафазия, амнестическая афазия. 3. При семантической деменции семантические расстройства (нарушение понимания значения слов или идентификации объектов) являются доминирующими проявле- ниями в начале и в течение заболевания. Другие аспекты когнитивной функции, включая память на автобиографические события, не нарушены или относительно сохранны. Ключевыми критериями являются следующие: а. Скрытое начало и последовательное прогрессирование. Ь. Нарушения речи, характеризующиеся следующими признаками: (1) Прогрессирующая, беглая, бессодержательная спонтанная речь (2) Утрата понимания значения слов, проявляющаяся нарушением способности подбирать названия и понимать их с. Семантическая парафазия с или без пункта d. d. Расстройства перцепции, характеризующиеся одним или обоими из следующих признаков: (1) Агнозия на лица — нарушенное распознавание знакомых лиц (2) Ассоциативная агнозия — нарушенное распознавание объектов е. Сохранность перцептивного сравнения и воспроизведения рисунков. £ Сохранная способность повторения отдельных слов. g. Сохранная способность читать вслух и писать под диктовку орфографически пра- вильные слова. 4. Признаками, исключающими диагноз синдрома дегенерации лобной и височной до- лей, являются: острое начало заболевания после эпилептических припадков; связь начала заболевания с травмой головы; ранняя, выраженная амнезия; дезориентация в пространстве; логоклоническая, быстрая речь с потерей хода мысли; миоклонус; парезы, параличи; мозжечковая атаксия; хореоатетоз; преобладание постцентрально- го структурного или функционального дефицита или мультифокальных поражений при визуализации мозга; результаты лабораторных тестов, указывающие на пораже- ние мозга метаболическими или воспалительными патологическими процессами, такими как рассеянный склероз, сифилис, СПИД и герпетический энцефалит. Е. Проблемы с памятью распространены среди пожилых людей, однако не всегда свиде- тельствуют о развитии деменции. Изолированные нарушения памяти или легкие ког- нитивные нарушения прогрессируют в деменцию со скоростью примерно 10—12 % в год. Petersen и соавт. разработали следующие критерии легких когнитивных нарушений у пациентов, прошедших полное неврологическое й нейропсихологическое обследова- ние: 1. Проблемы с памятью. 2. Нормальная жизнедеятельность в течение дня. 3. Нормальное состояние общих когнитивных функций. 4. Ухудшение памяти с возрастом. 5. Отсутствие деменции в соответствии с критериями DSM-III-R.
24 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика IV. Обследование А. Анамнез. Очень важно, чтобы сведения были получены не только от пациента, но и из независимого источника, например, от супруга/супруги. Обычно пациенту можно ска- зать: «А сейчас я хотел бы задать Вашей/му супруге/супругу несколько вопросов, и если она/он ответит, с Вашей точки зрения, неверно, исправьте ее/его». Иногда откро- венного разговора в присутствии пациента не получается, поэтому с родственниками желательно провести отдельную беседу — или в момент прохождения пациентом како- го-либо исследования, или по телефону. 1. Проблемы пациента. Следует определить, что беспокоит самого пациента, а что от- метили члены его семьи. Чаще всего пациенты с деменцией не замечают у себя никаких нарушений памяти или не способны точно описать свои проблемы. Можно задать пациенту прямой вопрос: «Что Вас беспокоит?», но таким образом редко уда- ется добиться удовлетворительного ответа. Даже если более конкретно спросить па- циента: «Замечали ли Вы у себя какие-либо нарушения памяти?», он может и не ответить на этот вопрос утвердительно. Более достоверный анамнез может быть со- бран у членов семьи, главным образом у супруга/супруги. Формулировка вопроса к члену семьи пациента может быть следующей: «Что, по мнению членов семьи, бес- покоит больного?», и даже более конкретной: «Есть что-нибудь такое, что пациент мог делать ранее, но не может делать в настоящее время?», или «Задает ли пациент более одного раза одни и те же вопросы на протяжении разговора?» 2. Течение заболевания. Время начала заболевания (т. е. момент, когда члены семьи впервые заметили нарушения в поведении пациента) и скорость прогрессирования симптомов болезни — ключевые факторы оценки состояния пациента. Медленное прогрессирование заболевания характерно для болезни Альцгеймера, тогда как вне- запное начало и постепенное прогрессирование чаще встречается при сосудистой деменции. Быстро прогрессирующая деменция (в течение нескольких месяцев) раз- вивается при болезни Крейтцфельдта-Якоба. 3. Активность пациента. Определение адекватности функционирования пациента на ра- боте и дома включает способность к выполнению основных повседневных обязанно- стей. Пациенты с когнитивными нарушениями легкой степени, по определению, способны функционировать хорошо. Пациенты с прогрессирующей моторной афа- зией или семантической деменцией обычно также способны хорошо функциониро- вать. Спросите у пациента, чем он обычно занимается в течение дня? Читает ли он газеты, смотрит ли информационные программы по телевизору, занимается ли он профессиональным самообразованием, делает ли покупки, готовит ли пищу, зани- мается ли спортом и есть ли у него какое-нибудь хобби? Ответы на приведенные вопросы помогут оценить ментальный статус пациента. 4. Источники опасности для пациента. Задайте вопрос, водит ли пациент автомобиль? Если да, то случалось ли ему потерять за рулем ориентацию или попасть в аварию, либо оказаться в ситуации, близкой к аварийной? Если пациент готовит пищу, ос- тавлял ли он когда-нибудь плиту включенной? Есть ли у пациента оружие, и если да, то представляет ли это какую-либо опасность для него или окружающих? 5. Этиологический анамнез включает анамнез сосудистого заболевания и выявление факторов риска, наличие в анамнезе травм головы, токсических воздействий, тубер- кулеза, симптомов инфекционных заболеваний, недавних нарушений психики (деп- рессии или симптомов депрессии, таких как изменение массы тела, инсомния, плак- сивость или ангедония), приема лекарств, системных заболеваний, прочих недавних болезней, употребления алкоголя или курения. Способствовать выявлению симптомов болезни телец Леви могут следующие воп- росы: Бывают ли у пациента хорошие дни и плохие дни? Что именно пациент не может делать в плохие дни? Видит ли пациент вещи, которых нет? Видит ли паци- ент сны по ночам? Выявить изменения личности и поведения при лобно-височной деменции помо- гают следующие вопросы: Водит ли пациент автомобиль опрометчиво, не обращая внимание на скорость или сигналы светофора? Изменилась ли у пациента манера
2. Обследование пациентов с деменцией 25 вести себя за столом, например, стал ли он кушать чересчур быстро? Имеются ли у пациента ритуалы или повторяющиеся действия? 6. Семейный анамнез. Следует выяснить, по какой причине умерли родители пациента и в каком возрасте. Также необходимо уточнить, были ли у кого-то из родителей проблемы с памятью в последние годы их жизни? Затем нужно спросить о возрасте и состоянии здоровья братьев и сестер пациента, а также его детей. Пациенты с болезнью Альцгеймера, развившейся в пожилом возрасте, обычно имеют семейный анамнез заболевания. Достоверный семейный анамнез у более молодых пациентов свидетельствует об аутосомно-доминантном заболевании, таком как семейная бо- лезнь Альцгеймера, семейная лобно-височная дегенерация, болезнь Хантингтона или спиноцеребеллярная атаксия. В. Объективное обследование. 1. Следует использовать краткие стандартизированные ментальные тесты — например, тест Фольстейна. Расспрашивая пациента о недавних событиях в мире, стране, его окружении (при условии, что пациент не был изолирован от этой информации), можно сделать заключение о сре^оянии антероградной памяти. Необходимо отме- тить также признаки афазии^апраксии или агнозии. Аномия с сохранением ориен- тации свидетельствует в пользу сосудистой деменции. Признаки утраты понимания и расторможенное поведение наблюдаются при лобно-височной деменции. 2. Следует установить наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, включая повышенное артериальное давление, артериальные шумы, аритмии и сердечные шумы. 3. Проводят полное неврологическое обследование, причем особое внимание уделяют выявлению очагового неврологического дефицита (дефекты полей зрения, парезы, нарушения чувствительности и атаксия). Болезнь Альцгеймера обычно начинается с прогрессирующего нарушения зрения, сходного с таковым при синдроме Balint. Следует обратить внимание на экстрапирамидные нарушения, такие как гипокине- зия, повышенный мышечный тонус, маскообразное лицо и микрография. Необхо- димо также определить, есть ли у пациента нарушения походки, причем часто они становятся заметными при ходьбе по коридору, а не во время нахождения в кабине- те. Нужно определить размер шага пациента, скорость ходьбы, содружественные движения рук и способность к поворотам туловища. Ладонно-подбородочный и хо- ботковый рефлексы не имеют большой диагностической ценности из-за частого их обнаружения у людей пожилого возраста без признаков деменции. Хватательный рефлекс наблюдается на поздних стадиях заболевания. С Лабораторные и инструментальные исследования 1. Всем пациентам рекомендуется выполнить клинический анализ крови с определени- ем СОЭ, основных биохимических показателей крови, определить уровни гормонов щитовидной железы, уровень витамина В12, реакцию Вассермана, КТ или МРТ, а также нейропсихологическое тестирование. 2. Некоторым пациентам может понадобиться проведение ЭЭГ, люмбальной пункции, рентгенологического исследования грудной клетки, исследование сыворотки на на- личие инфицирования ВИЧ, токсикологическое исследование крови, позитронно- эмиссионная томография (ПЭТ), определение интоксикации тяжелыми металлами. 3. ЭЭГ может представлять диагностическую значимость при болезни Крейтцфельдта- Якоба, дифференциальной диагностике депрессии или делирия на фоне деменции, при подозрении на энцефалит или эпилептические припадки в качестве причины нарушений памяти, для исключения бессудорожного эпилептического статуса. 4. Люмбальная пункция целесообразна при наличии у пациента злокачественной опухоли, подозрении на инфекционное заболевание, васкулит или системное заболевание соеди- нительной ткани, при выявлении на КТ или МРТ гидроцефалии, возрасте пациента старше 55 лет, остром или подостром развитии деменции, а также при иммунодефиците. 5. Протонно-эмиссионная томография или позитронно-эмиссионная томография может быть использована для дифференциальной диагностики лобно-височной деменции и бо- лезни Альцгеймера. По данным слепого исследования у пожилых пациентов с демен- цией и без нее, чувствительность ПЭТ составила 38 %, а специфичность — 88 %.
26 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 6. В настоящее время становятся доступными многочисленные диагностические био- маркеры. Однако положительная прогностическая значимость этих биомаркеров при типичном развитии заболевания остается невыясненной. Определение в ЦСЖ кон- центрации амилоида р и протеина [t], по литературным данным, имеет 90 % чув- ствительность и 80 % специфичность при болезни Альцгеймера. Мы используем этот тест, лишь когда ЛП выполняется по другим причинам, например, в ходе об- следования при гидроцефалии. Определение в ЦСЖ протеина 14—3-3, как сообща- ется, обладает при болезни Крейтцфельдта-Якоба 94 % чувствительностью и 93 % специфичностью в сравнении с неврологическим контролем, однако ложно-положи- тельные и ложно-отрицательные результаты все же случаются (и, вероятно, чаще всего в атипичных случаях, где данный тест был бы наиболее полезен). Наличие е4 аллели аполипопротеина Е гена (апоЕ4) является хорошо изученным фактором рис- ка болезни Альцгеймера. Однако Американская Медицинская Ассоциация не реко- мендует тестирование на апоЕ4 при болезни Альцгеймера или отсутствии у пациен- та симптомов. Мутации генов, регулирующих синтез пресенилина-1, пресенилина- 2 и протеина предшественника амилоида, может вызвать раннее развитие аутосом- но-доминантной болезни Альцгеймера. Коммерчески доступны лишь наборы для тестирования мутаций генов, регулирующих синтез пресенилина-1. При этом тре- буется проведение генетической консультации до и после тестирования. V. Дифференциальный диагноз. По возможности следует установить предположительную при- чину деменции (см. табл. 2.1). Наиболее значимые обратимые причины включают депрес- сию, прием лекарственных препаратов, гидроцефалию, заболевания щитовидной железы, дефицит витамина В12, грибковые инфекции, нейросифилис, субдуральную гематому и опухоли мозга. Болезнь Альцгеймера обычно клинически протекает в виде медленно про- грессирующей деменции при отсутствии очагового неврологического дефицита, но с вы- раженной антероградной амнезией, вслед за которой прогрессируют трудности называния предметов (амнестическая афазия) и зрительно-пространственные расстройства в виде на- рушения способности осмысливать и концептуализировать зрительные образы и простран- ственные взаимоотношения. У пациентов с болезнью телец Леви вне зависимости от одно- временного наличия болезни Альцгеймера наблюдаются экстрапирамидные расстройства (без тремора в покое) и выраженные нарушения психики, включая психоз и депрессию. Сосудистая деменция (составляющая 5—10 % случаев) характеризуется внезапным нача- лом, постепенным прогрессированием, наличием в анамнезе факторов риска инсульта (предшествующий инсульт или транзиторные ишемические атаки, артериальная гипер- тензия, мерцательная аритмия, ишемическая болезнь сердца), очаговой неврологической симптоматикой и признаками перенесенного инсульта по данным нейровизуализацион- ных исследований. Сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции наблюдается примерно в 10 % случаев. Если у пациента появились заметные изменения в поведении, персеверации, гиперфагия, нарушения понимания при относительной сохранности па- мяти в начале заболевания, следует заподозрить лобно-височную деменцию. Прогрессиру- ющие затруднения речи с сохранением повседневной активности и ориентации могут свидетельствовать о прогрессирующей моторной афазии или семантической деменции. Кор- тикобазальная дегенерация характеризуется прогрессирующей асимметричной апраксией и ригидностью, а прогрессирующий надъядерный паралич — аксиальной ригидностью и нарушением вертикального движения глаз. Однако оба состояния могут проявляться ког- нитивными симптомами. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может характеризоваться подо- стрым течением, миоклонусом, нарушениями зрения и атаксией. Диагностике часто по- могает ЭЭГ. Гидроцефалия может сопровождаться изменениями походки, нарушения- ми памяти, увеличением объема головы (у 10 % пациентов), неспособностью сдерживать эмоции при сохраненной способности к наименованию предметов. Существует много сходных клинических и гистологических проявлений различных синдромов, например, болезни Альцгеймера и болезни телец Леви. Дегенерация лобно- височной доли, кортикобазальная дегенерация и прогрессирующий надъядерный паралич также имеют много схожих клинических и гистологических черт.
2. Обследование пациентов с деменцией 27 Рекомендованная литература Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (ADRDA), 919 North MichiganAvenue, #1000, Chicago, IL, 69611-1678, (800)272-3900. Becker P, Feussner JR, Mulrow CD, et al. The role of lumbar puncture in the evaluation of dementia: the Durham Veterans Administration/Duke University Study. J Am Geriatr Soc 1985;33:392-396. Clarfield A. The reversible dementias: do they reverse? Ann Intern Med 1988; 109:476-486. Consensus Report of the Working Group on Molecular and Biochemical Markers of Alzheimer’s Disease. Neurobiol Aging 1998;19:109-116. Corey-Bloom J, Thai LJ, Galasko D, et al. Diagnosis and evaluation of dementia. Neurology 1995;45:211 - 218. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th ed. Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. «Mini-mental state»: a practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975;12:189-198. Graff-Radford NR, Godersky JC, Jones M. Variables predicting surgical outcome in symptomatic hydrocephalus in the elderly. Neurology 1989;39:1601-1604. Heston L. Morbid risk in first-degree relatives of persons with Alzheimer’s disease. Arch Gen Psychiatry 45:97-98, 1988. McKeith IG, jFerry EK, Perry RH. Report of the second dementia with Lewy body international workshop: diagnosis and treatment. Consortium on Dementia with Lewy Bodies. Neurology 1999;53:902- 905. 1 McKhann G, brachman D, Folstein M, et al. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease: report of the NINCDS-ADRDA Work Group under the auspices of the Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimer’s Disease. Neurology 1984;34:939-944. Morris JC, ed. Handbook of dementing illnesses. New York: Marcel Dekker, 1994. Mortimer JA. The epidemiology of Alzheimer’s disease: beyond risk factors. In: Iqbal I, et al., eds. Research advances in Alzheimer's disease and associated disorders. New York: John Wiley & Sons, 1995:3-11. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998;51:1546-1554. Petersen RC, Smith GE, Waring SC, et al. Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome. Arch Neurol 1999;56:303-308. Post SG, Whitehouse PJ, Binstock RH, et al. The clinical introduction of genetic testing for Alzheimer disease: an ethical perspective [Consensus Statement]. JAMA 1997;277:832-836. Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T, et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies: report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology 1993;43:250-260.
Обследование пациентов с афазией Jeffery I. Saver (Джефри И. Сэйвер) Афазия является нарушением или утратой речи вследствие повреждения головного мозга. На- рушения речи являются частым проявлением мозговых повреждений. Значение речевых функ- ций столь велико, что их нарушение может стать ведущей причиной инвалидности. 1. Патофизиология А Доминантность. Левое полушарие головного мозга является доминантным по отноше- нию к речевым функциям приблизительно у 99 % правшей и у 60 % левшей. В. Анатомия. Процесс речи обеспечивает специализированная корково-подкорковая ней- рональная система, окружающая сильвиеву борозду в доминантном полушарии (рис. 3.1). Очаги повреждения в этой нейрональной когнитивной сети вызывают характерные синдромы речевых расстройств. II. Этиология А Инсульт. Цереброваскулярные заболевания являются частой причиной афазий. Речевая зона вокруг сильвиевой борозды кровоснабжается ветвями средней мозговой артерии из системы внутренней сонной артерии. Классические синдромы афазии наиболее ха- рактерны для ишемического инсульта, так как окклюзии сосудов вызывают раздель- ные, четко ограниченные очаги поражения головного мозга. В. Другие очаговые повреждения. Любое очаговое поражение коры в области речевых центров, включая первичные и метастатические опухоли и абсцессы, может также вызвать афазию. Первичная прогрессирующая афазия является редким нейродегенеративным синдромом, характеризующимся медленно прогрессирующими изолированными речевыми расстрой- ствами у пациентов в пожилом возрасте и изолированной атрофией лобной и височной долей коры доминантного полушария. Через два года от начала заболевания у больных часто развивается генерализованная деменция. Среди причин первичной прогрессирую- щей афазии встречаются очаговый вариант болезни Альцгеймера, очаговый вариант болез- ни Пика, очаговая утрата нейронов без специфических гистопатологических признаков. С Диффузные повреждения. При заболеваниях, вызывающих распространенное поврежде- ние нейронов головного мозга, нарушения речи наблюдаются в сочетании с другими когнитивными и не когнитивными расстройствами. При черепно-мозговой травме и болезни Альцгеймера речевые расстройства являются распространенным, но не един- ственным симптомом. III. Клиническая картина А Нарушение экспрессивной речи (моторная афазия). Беглость речи определяется скорос- тью, качеством и легкостью речевой продукции. 1. В случае нарушения беглости речи вербальная производительность ограничена (< 50 слов/мин.), длина фраз уменьшена (от одного до четырех слов в одной фразе), рече- вая продукция затруднена, артикуляция часто бедная и мелодичность речи (просо- дия) нарушена. При нарушении беглости речи говорящий часто предпочитает ис- пользовать имена существительные и глаголы, опуская небольшие соединительные слова («телеграфный» стиль речи). 2. Напротив, при беглой речи вербальная производительность значительная (и иногда может быть даже более обильной, чем обычно), длина фраз нормальная, речевая продукция не затруднена и мелодичность речи не нарушена. 28
3. Обследование пациентов с афазией 29 Оперкулярная область Область моторной коры, имеющая отношение к артикуляции и фонации Центральная борозда Зона кровоснабжения (краевая зона) Надкраевая извилина Дугообразный пучок Центр Брока Сильвиева борозда. Центр Вернике Высший корковый центр зрения (поле 18) Первичный корковый центр зрения (поле 17) Угловая извилина (поле 39) Рисунок 3.1. Нейрокогнитивная сеть, анатомический субстрат речи. Ядро речевой зоны вокруг сильвиевой борозды располагается кнутри от пунктирной линии и включает в себя центр Брока в нижней лобной извилине, надкраевую и угловую извилины в теменной доле, подлежащий в белом веществе дугообразный пучок, центр Вернике в верхней височной извилине. Корковые центры речи, при поражении которых развиваются транскортикальные афазии, располагаются кнаружи от корковых зон вокруг сильвиевой борозды (кнаружи от пунктирной линии). (Изменения внесены с разрешения Mayeux R., Kandel E.R. Disorders of language: The aphasias. В E.R. Kandel, J.H. Schwarts (eds), Principles of Neural Science (2nd ed). New York: Elsevier, 1985.) 3. Анатомические соотношения. Нарушение беглости речи указывает на поражение рече- вого центра в лобной доле кпереди от роландовой борозды. Беглая речь указывает на интактность данного центра. В. Нарушение понимания речи (сенсорная афазия). 1. Нарушение способности понимать устную речь варьирует от полного непонимания простых выражений, состоящих из одного слова, до скрытого нарушения способно- сти воспринимать полный смысл сложных выражений. При неформальной беседе больной с афазией часто пользуется жестикуляцией, интонацией речи и окружаю- щей обстановкой для дополнения понимания содержания своих выражений. Врач может недооценить степень нарушения понимания речи, если ему не удастся опре- делить степень нарушения понимания больным речи без невербальных подсказок. 2. Анатомические соотношения. Нарушение понимания отражает повреждение височно- теменных речевых зон позади роландовой борозды. Сохранность понимания указы- вает на интактность этих зон. (Понимание грамматических конструкций является важным исключением из этого правила. Аграмматизм связан с поражением речевых зон в нижней лобной извилине). С Расстройство повторения. 1. Повторение в устной речи лингвистически и анатомически является особой функ- цией. У большинства больных нарушение повторения происходит параллельно с расстройством других речевых функций. Однако относительно изолированное нару- шение повторения иногда может быть доминирующим клиническим симптомом (кондуктивная афазия). У других больных повторение может быть сохранено, не- смотря на выраженное нарушение спонтанной речи (транскортикальная афазия). Иногда у таких больных обнаруживается эхолалия — отчетливая тенденция к повто- рению всех услышанных фраз.
30 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Анатомические соотношения. Нарушение повторения указывает на повреждение ре- чевой зоны вокруг сильвиевой борозды. Сохранность повторения свидетельствует об интактности этой зоны. D. Парафазии. Подмена нужного слова неправильным называется парафазией. 1. Литеральная или фонематическая парафазия характеризуется искажением только ча- сти слова, например, когда вместо «ручка» пациент произносит «тучка» или «кучка». 2. При вербальной или глобальной парафазии необходимое по смыслу слово целиком заменяется неправильным, например, когда «яблоко» становится «апельсином» или «велосипедом». При семантической парафазии необходимое по смыслу слово и его замещающее принадлежат одной семантической группе («апельсин» и «яблоко»). Беглая речь, засоренная большим количеством вербальных парафазий, называется «жаргонной». 3. Парафазия-неологизм наблюдается, когда совершенно новое слово, не входящее в словарный запас говорящего, подменяет необходимое по смыслу. 4. Анатомические соотношения. Парафазии могут появляться при локализации очагов повреждения в любых отделах речевой зоны и не имеют важного топико-диагности- ческого значения. Фонематические парафазии наиболее характерны для поражения лобных речевых зон, в то время как глобальные парафазии — для височно-теменных. Е. Затруднения в подборе слов (аномия). 1. Подбор необходимого слова из словарного запаса почти всегда страдает при афазии. У больных может достаточно часто наблюдаться заикание при спонтанной речи во время подбора слов. 2. Многоречивость обнаруживается, когда больные говорят «вокруг да около» слов, ко- торых они не могут подобрать, давая этим словам длинные определения или описа- ния. 3. Анатомические соотношения. Затруднения в подборе слов появляются при локализа- ции очагов повреждения во всех речевых зонах доминантного полушария и имеют незначительное топико-диагностическое значение. F. Чтение и письмо. 1. В большинстве случаев афазии нарушение чтения (алексия) и письма (аграфия) наблюдаются параллельно с расстройством восприятия и продукции речи. Иногда может возникнуть изолированное расстройство чтения, письма или обеих функций при сохранной речи. 2. Анатомические соотношения. Корковые центры чтения и письма располагаются как в речевых зонах вокруг сильвиевой борозды, так и в дополнительных функциональ- но-специализированных зонах. Для осуществления функции чтения необходим вы- сокий уровень процессов зрительного восприятия в затылочной и нижней теменной долях коры головного мозга. Письмо зависит от зрительного обеспечения нижней теменной доли и моторной производительности лобной доли. IV. Оценка А. Анамнез. Внезапное начало речевых расстройств свидетельствует о цереброваскулярном заболевании. Подострое начало может быть обусловлено опухолью, абсцессом или дру- гим процессом с умеренно прогрессирующим течением. Медленное начало свидетель- ствует о дегенеративном заболевании, таком как болезнь Альцгеймера или Пика. Сбор семейного анамнеза и опрос родственников является решающим, когда расстройства речи больного ограничивают выяснение анамнеза заболевания непосредственно у него самого. В. Объективное обследование. 1. Очаговые неврологические симптомы. Детальное неврологическое обследование по- зволяет определить двигательные, чувствительные или зрительные расстройства, которые сопровождают речевые нарушения, что облегчает топическую диагностику. Важными «сопутствующими» симптомами являются гемипарез, гомонимная или квадрантная гемианопсия и апраксия. 2. Исследование психического статуса. Важно оценить уровень бодрствования и внима- ние пациента, чтобы избежать неверной интерпретации ошибок в речи, происходя-
3. Обследование пациентов с афазией 31 щих от невнимательности, как собственно лингвистических. В случае выраженного нарушения речи перед ее рутинным исследованием следует оценить с помощью не- вербальных тестов функции памяти, зрительно-пространственного восприятия и выполнение команд. ч 3. Исследование речи. Подробная оценка всех компонентов речевых функций необхо- дима для точного синдромального и топического диагноза. а. Спонтанная речь. Спонтанная речь больного в ходе беседы и ответов на вопросы общего характера должна быть оценена с точки зрения беглости и наличия пара- фазий. Необходимо задавать вопросы открытого типа, такие как «Почему Вы на- ходитесь в больнице?» или «Чем Вы обычно занимаетесь в течение дня, находясь дома?», т. к. главные речевые нарушения у больных могут быть скрыты за одно- сложными ответами «да — нет» и другими короткими репликами. Ь. Повторение. Больного просят повторять сложные предложения. При очевидных затруднениях, с целью определения степени поражения, предлагаются более про- стые словосочетания — от односложных слов до многосложных слов и коротких фраз. И, наконец, одно предложение с множеством грамматических и функцио- нальных конструкций, такое как «Никаких если, и или но», следует использовать для выявления изолированного или явного расстройства повторения, что может наблюдаться при моторной афазии или других афазиях, обусловленных пораже- нием передних отделов головного мозга. с. Понимание. Первоначальное суждение о понимании речи на слух может быть сделано в процессе выяснения анамнеза или при обычной беседе. Тесты, не требу- ющие речевого ответа или требующие минимального речевого ответа, необходи- мы для оценки понимания речи у больных с выраженными речевыми расстрой- ствами или у интубированных больных. (1) Команды. У лежащего в постели больного применяется простой тест — его просят выполнять одно- или многоэтапные команды, например, «Поднимите лист бумаги, сложите его пополам и положите на стол». К интерпретации результатов тестирования следует относиться с осторожностью, поскольку (1) апраксия и другие двигательные расстройства могут вызвать нарушения выполнения теста при отсутствии дефектов понимания речи; (2) выполнение таких команд, как закрывание или открывание глаз и вставание обусловлено особыми анатомо-функциональными системами и может быть сохранено даже при грубых нарушениях понимания речи. (2) Ответы «да — нет». Если пациент может давать словесный или при помощи жестов ответ типа «да — нет», это может быть использовано для оценки понимания речи на слух. Для точной оценки степени нарушения понимания следует использовать вопросы различной степени сложности. (3) Способность показывать предметы. Этот простой двигательный ответ также дает возможность определить особенности нарушения понимания с помощью вопросов различной степени сложности. Врач должен использовать как простые задания («Покажите стул, нос, дверь»), так и более сложные в синтаксическом и лексическом плане («Покажите источник освещения данной комнаты»). d. Способность называть предметы. Затруднения при назывании предметов присут- ствуют при всех видах афазии. Поэтому тесты на называние предметов, не явля- ясь специфичными, высокочувствительны для выявления афазии. (1) Называние предметов в сопоставлении. Пациента просят называть предметы и их части, части тела и цвета, предметы, указанные врачом. Обычно используют как часто встречающиеся слова (шнурок, часы), так и редкие (узел шнурка, браслет от часов) слова. (2) Перечисление. Пациента просят перечислить слова, относящиеся к одной категории (животные, автомобили), или слова, начинающиеся с определенной буквы (Ф, А, С). Здоровый человек способен за 1 минуту назвать не менее 12 слов, начинающихся с определенной буквы.
32 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика е. Речевые автоматизмы. Пациентов с грубыми речевыми нарушениями просят вос- произвести: (1) ряд заученных слов, включая цифры от 1 до 10 и дни недели; (2) заученные речевые конструкции, например, «Отче наш»; (3) знакомые песенки, например, «В лесу родилась елочка». Анатомическим субстратом речевых автома- тизмов являются подкорковые структуры, а также зоны коры недоминантного полушария. Сохранность речевых автоматизмов у больного указывает на степень резервных возможностей, что используется при реабилитации. € Чтение. Пациента просят почитать вслух. Письменные команды, например, «Зак- ройте глаза», позволяют одновременно исследовать чтение вслух и понимание прочитанного. g. Письмо. Пациенту предлагают написать буквы, простые слова и короткие предло- жения. Следует учитывать, что способность расписываться может сохраняться даже при утрате всех других функций письма. С Лабораторные исследования. 1. Компьютерная томография (КТ). На КТ может быть обнаружено большинство очаго- вых повреждений речевых зон мозга. В течение первых 24 ч от начала ишемического инсульта с афазией КТ может не обнаруживать отклонений. 2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ более чувствительна, чем КТ, в ди- агностике морфологических поражений, и обычно МРТ отдается предпочтение. Ви- зуализация в трех плоскостях позволяет точно локализовать очаги повреждения в речевых зонах мозга. V. Синдромальная диагностика. Характерные особенности речевых расстройств могут быть использованы для постановки синдромального диагноза, имеющего топическое значение (табл. 3.1). На основании нарушений беглости речи, понимания и повторения различают восемь классических синдромов корковой афазии (рис. 3.2). Эти синдромы речевых рас- стройств наблюдаются приблизительно у 60 % всех больных с афазией. Большинство оставшихся «атипичных» афазий обусловлено очаговым поражением подкорковых струк- тур головного мозга. Большое значение при клинико-анатомических сопоставлениях имеет время возникновения афазии. Вскоре после острого нарушения мозгового кровообраще- ния деафферентация, отек и другие механизмы диашиза приводят к появлению чрезвы- чайно выраженных неврологических дефицитов. Позднее, благодаря пластичности не-^ Рисунок 3.2. Алгоритм диагностики восьми классических форм корковой афазии
Таблица 3.1. Клинические признаки афатических синдромов Синдромы Показатели, характеризующие речь Сопутствующие симптомы Вербальная продукция Парафазии Понимание Повторение Называние Гемипарез Гемианестезия Дефект поля зрения Афазия Брока Нарушена беглость речи Редко, литеральные Хорошее Плохое Плохое Характерен Редко Редко Афазия Вернике Речь беглая Часто, смешанные Плохое Плохое Плохое Редко Непостоянна Квадрантная гемианопсия ± Проводниковая афазия Речь беглая Часто, литеральные Хорошее Плохое Плохое Редко Характерна Гемианопсия + Глобальная афазия Нарушена беглость речи Часто, смешанные Плохое Плохое Плохое Характерен Характерна Гемианопсия Транскортикаль- ная моторная афазия Нарушена беглость речи Редко Хорошее Хорошее Плохое В единичных случаях Редко Редко Транскортикаль- ная сенсорная афазия Речь беглая Часто, смешанные Плохое Хорошее Плохое В единичных случаях Характерна Гемианопсия ± Смешанная транскортикаль- ная афазия Нарушена беглость речи Редко Плохое Хорошее Плохое Характерен Характерна Гемианопсия Аномическая афазия Речь беглая Часто Хорошее Хорошее Плохое Редко Редко Редко Стриато- калсулярная афазия Беглость речи нарушена или нет Часто Хорошее Хорошее Плохое Характерен Непостоянна Редко Таламическая афазия Речь беглая Часто Плохое Хорошее Плохое Редко Редко Редко ±, может присутствовать или не присутствовать. 3. Обследование пациентов с афазией
34 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика рвной системы происходит восстановление функций и уменьшение неврологического дефицита. Синдромы афазии имеют максимальное топико-диагностическое значение в пределах от 3 недель до 3 месяцев после их возникновения. А. Афазии вследствие поражения зон мозга вокруг сильвиевой борозды. 1. Афазия Брока. У больных с афазией Брока наблюдаются: (1) нарушение беглости речи, дизартрия, затруднение речи; (2) нарушение повторения; (3) относительная сохранность понимания речи с легким затруднением понимания синтаксических и сравнительных грамматических конструкций. У больных отмечается «телеграфный» стиль речи, в речи содержатся имена существительные и глаголы с пропусками не- больших соединительных слов. У большинства больных наблюдается брахиофаци- альный гемипарез. У больных часто имеет место фрустрация вследствие дефекта речи и повышен риск развития депрессии. а. Очаги поражения, вызывающие афазию Брока, находятся в задних отделах ниж- ней лобной извилины (центр Брока) и могут захватывать окружающую мотор- ную, премоторную области коры и подлежащее белое вещество. Очаги пораже- ния, ограниченные только центром Брока, вызывают легкую преходящую афазию и более постоянную дизартрию. Ь. Центр Брока кровоснабжается верхней ветвью средней мозговой артерии. 2. Афазия Вернике. У больных с афазией Вернике выявляется беглая речь с хорошей артикуляцией, без затруднений ее продукции и почти всегда засоренная парафазия- ми и неологизмами. Параллельно этому нарушается повторение. Ведущим симпто- мом афазии Вернике является выраженное нарушение понимания речи. Наблюдает- ся два типа поведенческих реакций в ответ на нарушение понимания речи. Чаще всего в остром периоде больной не осознает своего дефекта, невозмутимо давая не- адекватные и избыточные с элементами парафазии ответы на вопросы врача. Реже больные находятся в раздраженном или параноидальном состоянии, возможно, из- за неспособности понимать речь окружающих. Часто наблюдается верхнеквадрант- ная гомонимная гемианопсия. Тем не менее, отсутствие более выраженных двига- тельных и чувствительных расстройств, беглая речь пациента могут привести к лож- ному медицинскому заключению о наличии у него спутанности сознания или пси- хоза. а. Афазия Вернике наблюдается при поражении задней трети верхней височной из- вилины (центр Вернике или слуховая ассоциативная зона). Размер очага повреж- дения может значительно варьировать, поэтому повреждение часто распространя- ется на среднюю височную извилину и нижнюю теменную долю. Ь. Центр Вернике кровоснабжается нижней ветвью средней мозговой артерии. 3. Глобальная (тотальная) афазия. Наиболее тяжелая форма афазии, называемая гло- бальной, характеризуется тяжелым нарушением экспрессивной речи, выраженным расстройством понимания и нарушенной способностью к повторению. Спонтанная речь часто отсутствует, или больной произносит только несколько стереотипных зву- ков. Нарушены или невозможны чтение и письмо. Почти всегда наблюдается сопут- ствующая гемиплегия. Часто отмечаются гемианестезия и гемианопсия. а. При типичном инсульте в патологический процесс целиком вовлекается зона вокруг сильвиевой борозды, включая центр Брока в нижней лобной извилине, центр Вернике в заднем отделе верхней височной извилины и лежащую между этими центрами кору лобной и теменной долей. В редких случаях изолированное по- ражение центров Брока и Вернике вызывает глобальную афазию без гемипареза. Зона вокруг сильвиевой борозды кровоснабжается ветвями средней мозговой ар- терии. Окклюзии внутренней сонной и средней мозговой артерий являются наи- более частыми причинами глобальной афазии. 4. Проводниковая афазия. Характерной чертой проводниковой афазии является непро- порциональное нарушение повторения. Понимание устной речи относительно со- хранно. Беглая спонтанная речь часто сочетается со случайным заиканием и фонема- тическими парафазиями. Однако беглость речи нарушена не столь значительно, как повторение. При назывании также отмечается легкая тенденция к засорению речи
3. Обследование пациентов с афазией 35 парафазиями. Отмечается отсутствие или легкая степень выраженности двигатель- ных и чувствительных расстройств. а. Проводниковая афазия наблюдается при поражении двух зон: (1) надкраевой из- вилины, иногда с вовлечением подостровкового белого вещества; (2) первичного коркового центра слуха, островка и подлежащего белого вещества. Часто, но не постоянно, наблюдается вовлечение в патологический процесс дугообразного пучка, представляющего собой подкорковые волокна белого вещества, соединяющие центр Вернике с полями Бродмана. Ь. Кровоснабжение этих зон вариабельно — от нижних или верхних ветвей средней мозговой артерии. В. Афазии, ие связанные с поражением зон вокруг сильвиевой борозды, характеризуются со- хранностью функции повторения и анатомической сохранностью ядра речевой зоны вокруг сильвиевой борозды. Афазии этого вида встречаются реже по сравнению с афазиями, обусловленными поражением зон вокруг сильвиевой борозды. Обычно они возникают при инфарктах в зонах смежного кровообращения, но могут также наблюдаться при опухолях, абсцессах, кровоизлияниях и других очаговых поражениях мозга. 1. Транскортикальная моторная афазия. Транскортикальная моторная афазия характе- ризуется несоответствием спонтанной речи и повторения. Спонтанная речь грубо нарушена, страдает беглость речи, речь прерывистая. В противоположность этому, способность к повторению выражений и чтение вслух сохранены. Понимание речи не нарушено. Называние предметов может быть слегка затруднено. а. Транскортикальная моторная афазия возникает при поражении двух зон: (1) коры лобной доли и подлежащего белого вещества кпереди или кверху от центра Брока или (2) премоторной зоны и поясной извилины. Очаги поражения в данных зо- нах разобщают центр Брока, лимбическую кору и другие зоны мозга. Ь. Участки коры мозга кпереди и кверху от центра Брока находятся в зонах смежно- го кровоснабжения передней и средней мозговых артерий. Премоторная область и поясная извилина кровоснабжаются передней мозговой артерией. 2. Транскортикальная сенсорная афазия. У больных с транскортикальной сенсорной афазией наблюдается выраженное расстройство понимания устной речи при сохран- ности повторения. Спонтанная речь беглая, хотя часто с парафазиями. Характерна эхолалия — автоматическое повторение услышанных фраз. Чтение вслух может быть достаточно хорошим, в то время как понимание прочитанного нарушено. Двига- тельные и сенсорные расстройства обычно отсутствуют. а. Очаги поражения могут находиться на большом пространстве кверху и кзади от задних отделов речевой зоны вокруг сильвиевой борозды, включая среднюю ви- сочную и угловую извилины, а также подлежащее белое вещество. Эти очаги разобщают центр Вернике и многие ассоциативные зоны в задних отделах мозга, нарушая обратную активацию вербальными символами. Ь. Очаги поражения обычно находятся в зоне смежного кровоснабжения средней и задней мозговых артерий. 3. Смешанная транскортикальная афазия. Это редкое состояние аналогично тотальной афазии, за исключением сохранности способности к повторению. Спонтанная речь минимальна или отсутствует. Больные не способны понимать устную речь, назы- вать предметы, читать и писать. Тем не менее, повторение устных выражений сохра- нено. Часто наблюдается эхолалия. Могут наблюдаться легкий гемипарез и гемиги- пестезия, более выраженные в проксимальных отделах конечностей. а. Очаги поражения представляют собой комбинацию очагов, вызывающих транс- кортикальную моторную и сенсорную афазии. Инсульты кпереди и кверху по отношению к центру Брока, а также кзади и кверху по отношению к центру Вернике разобщают речевую зону вокруг сильвиевой борозды и другие отделы коры. Синонимом смешанной транскортикальной афазии является выражение «изоляция речевой зоны». Ь. Очаги поражения соответствуют серповидной пограничной сосудистой зоне меж- ду передней, средней и задней мозговыми артериями.
36 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. Аномическая афазия. Пациенты с аномической афазией испытывают трудности в подборе цитат при спонтанной речи и назывании предметов в сопоставлении. Ос- тальные речевые функции относительно сохранны. Понимание речи, повторение, чтение и письмо не нарушены. Спонтанная речь преимущественно беглая, хотя прерывается случайным заиканием при подборе слов. В тяжелых случаях речь мо- жет быть растянутой, но бессодержательной, с периодическими эпизодами много- речивости. а. Аномическую афазию могут вызывать разнообразные очаги поражения, в том числе в недоминантном полушарии головного мозга. Наиболее характерными причина- ми являются инсульты с локализацией: (1) в нижней теменной доле доминантно- го полушария, (2) в передних отделах коры височной доли доминантного полу- шария. В последнем случае имеет место специфический дефект называния, при котором избирательно поражено называние в различных семантических категори- ях (например, живое и неживое). Ь. Угловая извилина и кора передних отделов височной доли кровоснабжаются раз- личными сосудами, отходящими от нижней ветви средней мозговой артерии. С Синдромы подкорковых афазий. Очаги поражения, распространяющиеся в подкорко- вые структуры, тесно связанные с речевыми центрами коры, также вызывают афазию. Подкорковые афазии все еще представляют собой нерешенную проблему. Их изучение интенсивно продолжается. Различают два основных вида подкорковых афазий. 1. Стриатокапсуляриая афазия. Нарушение речи при стриатокапсулярной афазии сход- но с таковым при аномической или транскортикальной моторной афазии. Речь боль- ных может быть беглой или нет, однако она почти всегда дизартрична. Аномия от легкой до средней степени выраженности сосуществует с сохранным в целом пони- манием речи, повторением, чтением и письмом. Нарушена продукция синтаксичес- ки сложных выражений. Характерен гемипарез. Нарушения чувствительности вари- абельны. Гемианопсия встречается не часто. Очаги поражения в доминантном полу- шарии затрагивают скорлупу, дорзолатеральные отделы хвостатого ядра, переднее бедро внутренней капсулы и расположенное перивентрикулярно белое вещество ро- стральных отделов ствола. 2. Таламическая афазия. Нарушение речи при таламической афазии сходно с таковым при транскортикальной сенсорной или смешанной транскортикальной афазии. Бег- лость речи может быть нарушена или относительно сохранна, понимание речи нару- шено, повторение сохранено. Имеют место расстройства называния, письма и пони- мания прочитанного. Контралатеральный эмоциональный парез мимических мышц (обеднение мимики во время выражения спонтанных эмоций, но сохранение движе- ний мимической мускулатуры по команде) и контралатеральная гипокинезия часто наблюдаются в качестве сопутствующих неврологических симптомов. Очаги пора- жения расположены в передне-латеральных отделах таламуса. D. Дополнительные классические синдромы. Очаги поражения в стратегически важных зонах могут вызывать диссоциированное расстройство чтения, письма и функций устной речи. Ниже описаны три синдрома, имеющие важное топико-диагностическое значение. 1. Алексия без аграфии (изолированная алексия). а. Наблюдаются выраженные нарушения чтения при нормальных спонтанной речи, повторении и понимании речи на слух. Письмо не нарушено, однако через опре- деленный период времени больной не может прочитать написанное им ранее. Узнавание слов, произносимых по буквам вслух и начерченных на ладони (сте- реогноз), в норме. Только распознавание слов, предъявленных визуально, вызы- вает трудности. Больные часто избирают стратегию медленного, «буква за буквой» чтения, кропотливо узнавая и называя каждую букву в слове и затем из произно- симых букв складывая необходимое слово. Часто, но не постоянно, наблюдается сопутствующая правосторонняя гомонимная гемианопсия. Могут наблюдаться расстройства цветоощущения, включая ахроматопсию и цветовую аномию. Ь. Наиболее характерным анатомическим субстратом является одновременное пора- жение левой затылочной доли и валика мозолистого тела, лишающее угловую
3. Обследование пациентов с афазией 37 извилину, ответственную за узнавание слов, поступления зрительных сигналов из левого или правого полушария. Одиночный очаг повреждения в белом веще- стве вокруг желудочков мозга в области среднего затылочно-височного соедине- ния (большие щипцы) прерывает межполушарные и внутриполушарные зритель- ные волокна, идущие к угловой извилине, не затрагивая мозолистое тело и кору затылочной доли. 2. Алексия с аграфией. а. Больные неспособны читать и писать при относительной сохранности устной речи. Речь беглая, хотя часто наблюдается аномия. Понимание речи на слух и повторе- ние сохранены. Сопутствующая гемигипестезия встречается часто, а гемипарез и гемианопсия наблюдаются непостоянно. Может наблюдаться синдром Герстман- на, включающий дискалькулию, дисграфию, расстройство схемы тела и пальце- вую агнозию. Ь. Очаг поражения захватывает нижнюю теменную дольку доминантного полуша- рия (угловую и надкраевую извилины). 3. Изолированная речевая глухота. а. Расстройство речи больных напоминает афазию Вернике. Понимание и повторе- ние устной речи нарушено при сохранной беглости. В отличие от афазии Верни- ке, парафазии редки и, что еще важнее, понимание написанного не нарушено. Письмо также не страдает. Несмотря на непонимание звуков речи, слух и иденти- фикация невербальных звуков, таких как сигналы автомобиля и телефонные звонки, не нарушены. Ь. Два типа очагов поражения лежат в основе изолированной речевой глухоты, при каждом из них наблюдается разобщение центра Вернике и первичных центров слуха. У некоторых больных имеет место двустороннее поражение верхних отде- лов височных долей головного мозга. Приблизительно у такого же количества больных наблюдается одиночный очаг поражения в глубинных отделах верхней части височной доли доминантного полушария, который блокирует слуховые пути в одноименном полушарии и комиссуральные слуховые пути, проходящие через мозолистое тело. Е. Апросодия. Значение речи передается не только через ее содержание, но также и через просодию — мелодику, ритм, тембр и модуляцию. Апросодия часто имеет место при афазии, не сопровождающейся нарушением беглости речи. Тем не менее, у больных с нормальным содержанием речи может быть нарушение продукции, понимания и по- вторения просодии. В целом, недоминантное полушарие играет более важную роль в продукции и понимании эмоционального компонента просодии, чем доминантное полушарие. VI. Дифференциальный диагноз. Приобретенные расстройства речи могут быть обусловлены нарушением механизмов звуковоспроизведения более низкого, чем центральные, уровня организации. Очень важно разделение неафатических речевых расстройств и собственно афазии, так как они имеют различные топико-диагностическое значение и спектр этиоло- гических факторов. А Дизартрия. Дизартрия — это нарушение артикуляции устной речи. 1. Может быть выделено, по крайней мере, пять типов дизартрии, не связанной с афазией. а. Паретическая дизартрия обусловлена слабостью мышц, участвующих в процессе артикуляции. Характерна тихая речь, голос низкой тональности с носовым оттен- ком (назолалия). Причинами являются миопатии, болезни нервно-мышечного си- напса, такие как миастения, поражение периферического двигательного нейрона. Ь. При спастической дизартрии речь напряженная, медленная и монотонная. Причи- ной является двустороннее поражение центрального двигательного нейрона на уровне кортико-бульбарных трактов. с. При атактической дизартрии отмечается прерывистый нерегулярный ритм и объем речи (скандированная речь), что обусловлено поражением мозжечка или его свя- зей. Частой причиной является рассеянный склероз.
38 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика d. Экстрапирамидные дизартрии включают гипокинетическую дизартрию, которая наблюдается при паркинсонизме, и хореическую дизартрию, наблюдаемую при хорее Хантингтона и других хореических гиперкинезах. е. При афемии (корковой дизартрии) маленькие очаги поражения внутри центра Брока или оральных отделов коры двигательной зоны лобной доли доминантного полу- шария вызывают нарушение артикуляции без расстройства основных речевых функций. 2. Афатическая дизартрия —- нарушение артикуляции речи, являющееся одним из про- явлений афатического речевого синдрома, связанного с поражением передних отде- лов мозга, например, при афазии Брока. Дизартрии, не связанные с афазией, отли- чаются от афатической дизартрии сохранностью таких свойственных речи функций как называние, понимание и чтение. Отсутствие нарушений письма особенно харак- терно, так как свидетельствует о способности к нормальной речевой продукции при использовании невербального способа общения. В. Мутизм. Афазия — расстройство речи — может быть достоверно диагностирована толь- ко при наличии нарушения речевой продукции или понимания, т. е. при частичной сохранности речевых функций. Полное отсутствие речевой продукции не всегда обус- ловлено афазией. Больные с острым началом афазии, особенно при афазии Брока или глобальной афазии, часто не способны разговаривать в течение нескольких первых часов или дней. Тем не менее, полное прекращение речевой продукции может быть обусловлено большим количеством других заболеваний (табл. 3.2). Дифференциальная диагностика мутизма включает: (1) психические заболевания (шизофрению, депрес- сию, кататонию и психогенные заболевания); (2) абулически-акинетический мутизм (двустороннее поражение лобных, диэнцефальных и среднемозговых структур); (3) ос- тро возникшие дополнительные очаговые поражения двигательной зоны доминантно- го полушария; (4) псевдобульбарный паралич; (5) синдром «запертого человека» вслед- ствие двустороннего повреждения вентральных отделов моста или среднего мозга; (6) острые двусторонние повреждения мозжечка; (7) болезни периферического двигатель- ного нейрона; (8) заболевания гортани. С Расстройства мышления. 1. У больных с расстройствами мышления при нормальном функционировании рече- вого аппарата появляется причудливое произношение, сходное, на первый взгляд, с речью при афазии Вернике или проводниковой афазии. Следует учитывать возраст- ные аспекты заболевания. Так, шизофрения с психотическими расстройствами речи чаще всего дебютирует на втором и третьем десятилетии жизни, в то время как афазии, не сопровождающиеся нарушением беглости речи, наблюдаются в более стар- ших возрастных группах, отягощенных сосудистыми факторами риска. 2. Несколько характерных особенностей произношения также позволяют отличить речь больного с расстройством мышления от речи больного с афазией, не сопровождаю- щейся нарушением беглости речи. Таблица 3.2. Дифференциальная диагностика мутизма Психические заболевания Псевдобульбарный паралич Шизофрения Абулия Депрессия Акинетический мутизм Кататония Синдром «запертого человека» Психогенные заболевания Хроническое вегетативное состояние Афазии (острый период) Повреждения мозжечка (двусторонние) Глобальная афазия Заболевания периферического двигательного Афазия Брока нейрона Афемия (острый период) Синдром Гийена-Барре Добавочная моторная зона коры Заболевания гортани доминантного полушария
3. Обследование пациентов с афазией 39 а. Парафазии характерны для афазии, но редко встречаются при шизофрении. Ь. Неологизмы при афазии часты и изменчивы, в то время как при шизофрении они редки, но пациент использует одни и те же неологизмы. с. У больных с афазией отмечается тенденция отвечать на вопросы открытого типа более кратко, чем у больных шизофренией. d. Причудливые и вымышленные темы во время беседы появляются только у боль- ных шизофренией. VII . Течение А. После повреждения головного мозга наблюдается спонтанное восстановление речевых функций в различной степени. 1. Начальный период быстрого восстановления функций имеет место в течение несколь- ких первых дней или недель после инсульта и обусловлен регрессом отека, умень- шением зоны ишемической «полутени» и устранением других патогенетических фак- торов на отдалении от места повреждения. 2. Вторая, медленная фаза восстановления, отражает включение коллатерального крово- обращения, переобучение и структурную невральную пластичность. Основное вос- становление функции имеет место в первые 3 месяца после повреждения и в некото- рых случаях может продолжаться до 1 года, реже дольше. Среди всех афатических синдромов максимальное восстановление наблюдается при афазии Брока и кондук- тивной афазии. Аномическая афазия является общей конечной стадией регресса для всех разновидностей афазий. В. Благоприятными факторами как для спонтанного улучшения, так и для положитель- ной реакции на лечение расстройств речи являются молодой возраст больных, левору- кость или амбидекстрия, более высокий уровень образования, небольшие размеры оча- га поражения, отсутствие или небольшая степень выраженности не связанных с речью когнитивных расстройств, отсутствие эмоциональных нарушений, таких как депрессия и апатия, а также хорошая поддержка со стороны членов семьи. У больных с травмати- ческой афазией отмечается тенденция к более полному восстановлению по сравнению с больными, перенесшими ишемический инсульт. VIIL Консультации специалистов А. Невролог. Большинство больных с афазией должны быть осмотрены неврологом. Не- вролог подтверждает наличие афазии, устанавливает ее тип, оказывает помощь в уста- новлении этиологического диагноза и оценивает прогноз. В отдельных случаях невролог может принять решение о фармакотерапии афазии. Небольшие серии наблюдений позволили сделать предположение, что агонисты но- радренергических и холинергических рецепторов могут повышать нейропластичность и ускорять восстановление при афазии, если лечение начато в течение 1 месяца после начала заболевания. Для улучшения продукции речи у больных с транскортикальной моторной афазией использовали агонисты дофамина, в частности, бромокриптин. Эф- фективность лекарственных средств этой группы требует проверки в клинических ис- пытаниях. В. Логопед. Всем больным с афазией должна быть назначена консультация логопеда. 1. Логопед проводит обследование речевых функций с помощью стандартизированных тестов, таких как Бостонское диагностическое исследование афазии, Западный набор тестов для исследования афазии, индекс Porch коммуникативных способностей и др. Логопед использует полученные результаты для назначения индивидуальных про- грамм лечения афазии. 2. Несмотря на противоречивые мнения относительно эффективности лечения афазии, практический опыт свидетельствует о том, что систематическое проведение реабили- тационных программ по восстановлению речи улучшает исход заболевания. Лечение проводится индивидуально с учетом имеющихся у больного речевых и когнитивных проблем, с активизацией сохранных мозговых функций для восстановления или компенсации утраченных речевых способностей. Для дополнительной общей стиму- ляции речевых функций существует ряд методик. При нарушении беглости речи лечебные мероприятия включают: (1) ритмико-мелодическую терапию, (2) трени-
40 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ровку общения с помощью знаков и жестикуляции, (3) коллективное общение. Раз- витие синтаксиса уменьшает аграмматизм. Специфическая терапия по восстановле- нию произношения слов показана при аномической афазии, а тренировка понима- ния — при нарушении понимания речи на слух. 3. Программы по восстановлению речи рассчитаны на два или три месяца в виде заня- тий по 30—60 минут от двух до пяти раз в неделю. Самостоятельные занятия паци- ента или вместе с членами семьи стимулируют процесс восстановления. Занятия по восстановлению речи с помощью компьютера расширяют кругозор и мышление па- циента. С. Психоневролог. Больные с не вполне ясным диагнозом, у которых имеются значитель- ные невербальные когнитивные расстройства в дополнение к афазии, подлежат нейро- психологическому тестированию. Рутинное нейропсихологическое обследование с по- мощью тестов, требующих минимального речевого ответа, позволяет определить со- стояние памяти, зрительно-пространственного восприятия, исполнительских функций, праксиса и оценить процесс формирования понятий. Полученные данные могут быть полезны в уточнении топического диагноза, а также помогут логопеду в выборе страте- гии восстановительной терапии речевых расстройств с использованием невербальных функций пациента. D. Группы поддержки пациентов. Национальная ассоциация афазии (Р. О. Box 1887, Murray Hill Station, New York, NY 10156, 1-800—922-4622) является оптимальным источни- ком поддержки больных с афазией и их родственников. Американская ассоциация сер- дца/инсульта и Национальная ассоциация инсульта также предоставляют необходи- мую информацию и программы по реабилитации. Рекомендованная литература Alexander MP, Naeser МА, Palumbo С. Broca’s area aphasias: aphasia after lesions involving the frontal operculum. Neurology 1990;40:353-362. Benson DF. Aphasia. In: Heilman KM, Valenstein E, eds. Clinical neuropsychology. 3rd ed. New York: Oxford University Press, 1993:17-36. Berthier ML. Transcortical aphasias. East Sussex, UK: Psychology Press, 1999. Broca P. Remarks on the seat of the faculty of articulate speech, followed by the report of a case of aphemia (loss of speech). In: Rottenberg DA, Hochberg FH, eds. Neurologic classics in modern translation. New York: Hafner, 1977:136-149. Cummings JL, Benson F, Hill MA, et al. Aphasia in dementia of the Alzheimer type. Neurology 1985;35:394-397. Cummings JL, Benson DF, Houlihan JP, et al. Mutism: loss of neocortical and limbic vocalization. JNerv MentDis 1983;17:255-259. Damasio AR. Aphasia. N Engl J Med 1992;326:531-539. Damasio AR. Category-related recognition defects as a clue to the neural substrates of knowledge. Trends Neurosci 1990;13:95-98. Damasio H. Neuroanatomical correlates of the aphasias. In Sarno M, ed. Acquired aphasia. 3rd ed. New York: Academic Press, 1998:43-70. Damasio H, Grabowski TJ, Tranel D, et al. A neural basis for lexical retrieval. Nature 1996; 380:499- 505. Devinsky b.100 maxims in behavioral neurology. London, UK: Edward Arnold, 1992. Geschwind N. Disconnexion syndromes in animals and man. Brain 1965;88:237-294,585-644. Grodzinsky Y. The syntactic characterization of agrammatism. Cognition 1984;16:99-120. Hanlon RE, Lux WE, Dromerick AW. Global aphasia without hemiparesis: language profiles and lesion distribution. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:365-369. Heiss WD, Kessler J, Theil A, et al. Differential capacity of left and right hemispheric areas for compensation of poststroke aphasia. Ann Neurol 1999;45:430-438. Hughes JD, Jacobs DH, Heilman KM. Neuropharmacologic and linguistic neuroplasticity. Brain Lang 2000;71:96-101. Kreisler A, Godefoy G, Delmaire C, et al. The anatomy of aphasia revisited. Neurology 2000; 54:1117- 1123. Mega MS, Alexander MP. Subcortical aphasia: the core profile of capsulostriatal infarction. Neurology 1994;44:1824-1829.
3. Обследование пациентов с афазией 41 Mesulam ММ. Primary progressive aphasia. Ann Neurol 2001;49:425-432. Nadeau SE, Rothi L JG, Crosson B, eds. Aphasia and language: theory to practice. New York:Guilford Press, 2000. Price CJ. The functional anatomy of word comprehension and production. Trends Cogn Sci 1998; 2:281- 288. Robey RR. The efficacy of treatment for aphasic persons: a meta-analysis. Brain Lang 1994;47: 582- 608. Ross ED. The aprosodias: functional-anatomic organization of the affective components of language in the right hemisphere. Arch Neurol 1981;38:561-569. Ross ED. Acute agitation and other behaviors associated with Wernicke aphasia and theirpossible neurological basis. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 1993;6:9-18. Schiff HB, Alexander MP, Naeser MA, et al. Aphemia: clinical-anatomic correlation. Arch Neurol 1983;40:720-727. Starkstein SE, Robinson RG. Depression following cerebrovascular lesions. Semin Neurol 1990; 10:247- 253. Walker-Batson D, et al. Pharmacotherapy in the treatment of aphasia. In: Goldstein LB, ed. Restorative neurology: advances in pharmacotherapy for recovery after stroke. Armonk, NY: Futura, 1998.
4 Обследование пациентов с нарушениями памяти Daniel Tranel Natalie L. Denburg (Дэниел Транел Натали Л. Денбург) Термин «амнезия» характеризует состояния, при которых пациент полностью или частично утрачивает способность усваивать новую информацию или использовать информацию, полу- ченную ранее. Амнезия (нарушение памяти, дисфункция памяти, дисмнезия) — весьма рас- пространенный синдром, вызванный поражением теленцефалона или диэнцефалона. Именно жалобы на нарушения памяти пациенты предъявляют наиболее часто. Дисмнезию можно выя- вить у многих амбулаторных пациентов и у пациентов, находящихся на стационарном лече- нии. Амнезия является наиболее значимым проявлением многих часто встречающихся невроло- гических расстройств, в том числе прогрессирующих деменций, например, болезни Альцгей- мера. Жалобы на нарушение памяти требуют пристального внимания врача, т. к. они могут быть наиболее ранним проявлением неврологического заболевания. Диагностика и адекватное лечение нарушений памяти имеют большое значение. Однако существенной клинической проблемой является то, что (1) большинство распространенных неврологических заболеваний встречается у пожилых людей, и (2) снижение памяти в опреде- ленной степени является следствием процесса старения. В результате зачастую сложно разли- чить, когда нарушение памяти связано с пожилым возрастом пациента, а когда является сим- птомом неврологического заболевания. Жалобы на нарушение памяти часто встречаются при психических нарушениях, и это является еще одной причиной, затрудняющей диагностику. Дифференциальный диагноз часто требует проведения нейропсихологического тестирования. I. Виды памяти и структуры мозга, имеющие отношение к запоминанию. Существует несколь- ко фундаментальных различий между различными видами памяти, каждый из которых связан с определенными структурами нервной системы (см. табл. 4.1). А Антероградная и ретроградная память 1. Антероградная память характеризует способность усваивать новую информацию, т. е. приобретать новые знания, навыки и т. п. Антероградная память тесно связана с медиальными структурами в височной доле, особенно с гиппокампом и прилегаю- щими к нему образованиями, включая миндалину и другие части парагиппокам- пальной извилины. 2. Ретроградная память характеризует способность к извлечению информации, полу- ченной недавно или в отдаленном прошлом. Этот вид памяти связан с зонами ви- сочной доли, не относящимися к ее медиальным отделам, включая полюс (поле Бродманна 38), нижне-височную область (поля Бродманна 20, 21 и 36) и затылочно- височную область (поле Бродманна 37 и вентральные части полей 18 и 19). Автоби- ографическая память — особая форма ретроградной памяти, имеющая отношение к информации о прошлом; анатомически связана, главным образом, с передними от- делами височных долей, не относящимися к медиальным структурам. В. Вербальная и невербальная память. Информация может быть разделена на вербальную, т. е. слова (в письменной или устной форме), а также собственные имена; и невербаль- ную, т. е. лица, географические маршруты, сложные музыкальные произведения и т. д. Эта классификация имеет большое практическое значение, т. к. структуры, связанные с запоминанием, в каждом из двух полушарий головного мозга человека специализиру- ются на усвоении либо вербальной, либо невербальной информации (табл. 4.2). А имен- 42
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 43 Таблица 4.1. Характеристики мнестических функций Составляющая памяти Характеристика Ретроградная Воспроизведение ранее приобретенной информации, в особенности полученной до развития заболевания/повреждения мозга Антероградная Способность к запоминанию новой информации после возникновения заболевания/повреждения мозга Вербальная Запоминание слов, собственных имен, словесно выраженных сведений; материала, основанного на использовании слов Невербальная Запоминание лиц, географических маршрутов, сложных мелодий; материала, основанного на зрительно-пространственном восприятии Декларативная Информация, которая может быть представлена «перед мысленным взором» Недекларативная Запоминание действий; моторные навыки; привычки и выработанные тренировкой действия; автоматические действия Кратковременная Кратковременное запоминание (30-45 секунд); ограниченная емкость (7+2 слов, цифр) Долговременная Постоянная; емкость не ограничена но, структуры левого полушария предназначены для обработки преимущественно вер- бальной информации, а правого — преимущественно невербальной. Это разделение соответствует общему разделению функций головного мозга человека, согласно кото- рому левое полушарие специализируется на деятельности, связанной с формировани- ем и усвоением речи, а правое полушарие — на осмыслении и концептуализации зри- тельных образов и пространственных взаимоотношений. Подобным образом реализу- ется функционирование полушарий головного мозга практически у всех правшей и почти у 2/3 левшей (у остальных левшей латерализация функции полушарий головного мозга может быть частично или полностью изменена). С Декларативная и недекларативная память 1. Декларативная память (также обозначаемая термином «детальная память») имеет от- ношение к информации, которая может быть произвольно извлечена для осознан- ной проверки. Декларативная память оперирует событиями, словами, наименовани- ями, образами, которые могут быть извлечены из памяти, размещены перед «мыс- ленным взором», и о которых можно сообщить окружающим. Декларативная память тесно связана с функционированием гиппокампа и других мезиальных структур ви- сочной доли. Таблица 4.2. Специализация полушарий головного мозга в отношении мнестических функций Левое Правое Вербальная Слова Собственные имена События Песни (слова) Запоминание последовательное, основанное на характерных чертах Стандартная, вербальная информация Невербальная Образы Лица Географические маршруты Сложные мелодии Запоминание целостное, основанное на едином образе Уникальная личная информация
44 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Недекларативная память (также обозначаемая термином «скрытая память») относится к различным формам памяти, которые не могут быть произвольно представлены «перед мысленным взором». Примерами могут служить сенсомоторные навыки, не- произвольные действия, выработанные в результате тренировок, и некоторые при- вычки. Катание на коньках и на лыжах, например, основаны на моторных навыках, являющихся разновидностями недекларативной памяти. Структурами головного мозга, участвующими в функционировании недекларативной памяти, являются нео- стриатум, мозжечок и сенсомоторные зоны коры. D. Кратковременная и долговременная память 1. Кратковременная память. Этот термин используется для обозначения короткого про- межутка времени (от 0 до 45 секунд), в течение которого определенный ограничен- ный объем информации может удерживаться в восприятии без повторения. Крат- ковременная память (также обозначаемая термином «первичная память») не имеет отношения к гиппокампу и другим структурам височной доли, однако тесно связана с функциями внимания и концентрации. 2. Долговременная память. Этот термин имеет отношение к памяти, охватывающей дли- тельный промежуток времени, выходящий за пределы кратковременной памяти. Механизмы долговременной памяти обеспечивают сохранение информации в тече- ние дней, лет и даже десятилетий в относительно неизменном виде. Долговременная память (также обозначаемая термином «вторичная память») может быть разделена на недавнюю (последние несколько недель или месяцев) и отдаленную (годы и десятиле- тия тому назад). В отличие от кратковременной памяти, объем долговременной па- мяти не имеет ограничений, причем информация может сохраняться неопределенно долго. Медиальные височные структуры, включая гиппокамп, необходимы для по- мещения информации в долговременную память, прочие структуры височной доли и других отделов мозга необходимы для извлечения знаний из долговременной па- мяти. Е. Оперативная память — это способность удерживать определенный объем информации в активном виде и производить с этой информацией различные действия в течение короткого периода времени. Оперативная память является разновидностью кратковре- менной памяти, но подразумевает несколько большую продолжительность (до несколь- ких минут). Она в большей степени фокусируется на обработке, а не на приобретении информации. Оперативную память можно охарактеризовать как процесс анализа дан- ных, которые в этот момент находятся в активной форме. В качестве примера работы оперативной памяти рассмотрим процесс записи на видеомагнитофон телевизионной передачи. Сначала необходимо уточнить с помощью телепрограммы телевизионный канал и время начала передачи. Затем необходимо запрограммировать видеомагнито- фон, удерживая в оперативной памяти всю информацию о программе, в то же время пользуясь хранящимися в памяти сведениями, необходимыми для работы с видеомаг- нитофоном. II. Клиническая картина. Некоторые распространенные неврологические заболевания затра- гивают структуры, участвующие в формировании памяти, приводя к дисмнезии. После- дняя различается по характеру и степени тяжести, в зависимости от патологии (табл. 4.3). А. Дегенеративные заболевания 1. Корковая деменция а. Болезнь Альцгеймера. Патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера (БА) характеризуются двумя основными чертами: нейрофибриллярными сплете- ниями и сенильными бляшками. На ранних стадиях развития заболевания связи между энторинальной корой и центральными афферентными и эфферентными трактами гиппокампа прерываются нейрофибриллярными сплетениями, располо- женными во II и IV слоях коры. В дальнейшем эти тракты постепенно подверга- ются демиелинизации. В результате происходит деафферентация гиппокампа от кортикальных импульсов. Клиническим проявлением этого повреждения являет- ся амнезия — а именно, антероградный дефект, при котором разрушаются декла- ративные знания, но в основном сохраняются недекларативная информация и
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 45 Таблица 4.3, Состояния, сопровождающиеся мнестическими расстройствами Дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, болезнь Паркинсона) Черепно-мозговая травма Острое цереброваскулярное заболевание (инфаркт мозга, разрыв аневризмы) Интоксикации (алкоголь и др.) Аноксия/ишемия Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса Хирургическое вмешательство Опухоль Нормотензивная гидроцефалия Транзиторная глобальная амнезия Функциональная амнезия возможность извлечения ее из памяти. На ранних стадиях заболевания ретроград- ная память относительно сохранна, но со временем патологические изменения распространяются на немедиальные височные отделы, и развиваются прогресси- рующие нарушения ретроградной памяти (затруднения при извлечении инфор- мации из памяти). Ь. Болезнь Пика, характеризующаяся наличием «телец Пика» (клеток, содержащих продукты распада белков), — редко встречающаяся форма кортикальной демен- ции, которая характеризуется выраженной тенденцией к развитию атрофии коры, ограниченной пределами одной доли мозга. Патологические изменения часто кон- центрируются в лобной доле, причем в этом случае наиболее выраженным клини- ческим признаком является не амнезия, а изменения личности. Однако при бо- лезни Пика могут поражаться левая или правая височные доли, что сопровожда- ется нарушением усвоения информации и извлечения ее из памяти (вербальной или невербальной амнезией). с. Деменция при поражении лобных долей — еще одна форма кортикальной демен- ции, при которой происходит очаговая атрофия лобных долей, вызывающая из- менения личности и другие нарушения «исполнительных» функций. Это заболе- вание имеет сходство с болезнью Пика, за исключением обнаружения телец Пика. d. Лобновисочная деменция характеризуется симметричной атрофией лобных и ви- сочных долей. Наиболее ранние и заметные симптомы нарушения когнитивных функций. 2. Подкорковая деменция а. Болезнь Паркинсона. Поскольку патологические изменения при болезни Паркин- сона (БП) развиваются в подкорковых структурах, это заболевание сопровождает- ся нарушениями памяти, отличающимися от корковых деменций^ таких как бо- лезнь Альцгеймера и болезнь Пика. В наибольшей степени проявляются наруше- ния недекларативной памяти (например, приобретение и использование мотор- ных навыков), а нарушения усвоения декларативной информации могут быть минимальными или отсутствовать. Кроме того, у пациентов с БП больше затруд- нено извлечение из памяти приобретенной информации, чем ее хранение, и при проведении соответствующих тестов у больных выявляют нормальные показатели сохранения информации в памяти. Ь. Болезнь Хантингтона. Как и при болезни Паркинсона, патологические изменения при болезни Хантингтона локализуются в подкорковых структурах. Характер ам- незии при болезни Хантингтона также напоминает БП, проявляясь главным об- разом нарушениями недекларативной памяти. У пациентов с болезнью Хантинг- тона имеется тенденция к нарушению оперативной памяти, сопровождающаяся затруднениями при обработке информации о текущих событиях.
46 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика с. Прогрессирующий надъядерный паралич. ПНП характеризуется локализацией па- тологического процесса в подкорковых структурах и частым развитием наруше- ний памяти. В целом, амнезия при ПНП гораздо менее выражена, чем при болез- ни Альцгеймера, и данные обследования часто указывают на относительно легкое нарушение усвоения и извлечения информации, несмотря на жалобы пациента. 3. Другие дегенеративные заболевания а. ВИЧ/СПИД-ассоциированная деменция. Нарушения памяти часто развиваются у ВИЧ- позитивных пациентов и пациентов со СПИДом, причем степень их тяжести корре- лирует с прогрессированием основного заболевания. В начале болезни нарушения памяти могут быть единственным признаком когнитивной дисфункции. Затруднено усвоение новой информации, особенно декларативной. В основном, нарушения выз- ваны не очаговой дисфункцией мозговых структур, связанных с памятью, а рас- стройством внимания, концентрации и других когнитивных функций. Ь. Рассеянный склероз. У многих пациентов с рассеянным склерозом (PC) имеют место нарушения памяти, хотя степень их тяжести может существенно меняться в периоды клинических обострений и ремиссий, как и другие неврологические сим- птомы. Нарушения памяти проявляются, главным образом, в виде затруднений при извлечении вновь приобретенной информации; кодирующая и оперативная память, как правило, не изменены. Поэтому пациентам с PC помогают наводя- щие вопросы, подсказки. Наиболее часто амнезия затрагивает декларативную па- мять; изолированное нарушение недекларативной памяти встречается редко. Воз- можно нарушение обоих видов памяти. G Черепно-мозговые травмы — частая причина амнезии, особенно у молодых мужчин, составляющих подавляющее большинство пациентов с этой патологией. Различают несколько типов амнезии, связанной с черепно-мозговыми травмами. 1. Посттравматическая амнезия развивается после травмы, причем пациент не способен усваивать новую информацию, несмотря на сохранность сознания. На протяжении осмотра и беседы с врачом пациент может казаться достаточно внимательным и от- рицать наличие у себя каких-либо нарушений памяти, однако они становятся оче- видными позднее, когда пациент оказывается не в состоянии восстановить в памяти недавно происходившие с ним события. Нарушается процесс кодировки, и инфор- мация, которая могла бы быть приобретена, утрачивается. Продолжительность пост- травматической амнезии является важным признаком степени тяжести черепно-моз- говой травмы и одним из наиболее достоверных прогностических критериев. 2. Ретроградная амнезия. У пациентов с черепно-мозговой травмой часто наблюдается ретроградная амнезия, т. е. затруднения при извлечении из памяти событий, имев- ших место перед травмой. Чаще всего эта информация оказывается утраченной, но со временем некоторые воспоминания могут возвращаться. Как правило, утрачены события только небольшого промежутка времени (от нескольких минут до несколь- ких часов) непосредственно перед травмой. 3. Дефекты восприятия (антероградная амнезия). Умеренная или тяжелая черепно-моз- говая травма часто приводит к повреждению медиальных структур височной доли, в частности, гиппокампа, в результате чего нарушается усвоение информации (анте- роградная амнезия). Затруднения касаются, главным образом, декларативной ин- формации; недекларативная память чаще не нарушена. Вербальная и невербальная память при асимметрии поражения различных структур головного мозга может так- же поражаться в разной степени. Кроме того, у пациентов с травмами головы затруд- нена способность к концентрации внимания, они быстро утомляются, более подвер- жены воздействию алкоголя и других факторов, которые нарушают восприятие. С Цереброваскулярные болезни 1. Инсульт — частая причина дисмнезии, причем характер и степень нарушений памя- ти непосредственно связаны с тем, какие именно отделы нервной системы поврежде- ны и какова распространенность этих повреждений. Дисмнезия чаще всего является следствием инфаркта в области медиальных височных структур, основания прозэн- цефалона или средней части диэнцефалона (особенно таламуса).
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 47 а. Срединные структуры височной доли. Парагиппокампальная извилина и гиппокамп могут быть повреждены вследствие инфаркта в бассейне ветвей средней или задней мозговых артерий (инсульт в переднем или латеральном отделах височной доли встречается редко). Инфаркты этого типа почти всегда односторонние и вызывают неполное повреждение медиальных структур височной доли, имеющих отношение к памяти. В результате возникает частичный специфический дефект (при правосто- роннем поражении — невербальный, при левостороннем поражении — вербаль- ный) антероградной памяти, связанный с декларативной информаций. Ь. Таламус. Повреждение таламуса может также вызывать амнезию. Наиболее выра- женным нарушением памяти сопровождаются двусторонние инфаркты, а также инфаркты, локализованные в передней части таламуса глубоко в межножковой области. Двусторонние повреждения, вызванные лакунарными инфарктами пере- дних ядер таламуса, обусловливают избирательное поражение памяти, сходное с таковым при повреждении медиальных структур височной доли. Однако у паци- ентов с поражением таламуса имеется тенденция к проявлениям как антероград- ного, так и ретроградного дефектов. При наличии ретроградного компонента обычно имеется временной градиент поражения: чем более отдалены по времени от момен- та развития амнезии вспоминаемые события, тем меньше степень выраженности амнезии. 2. Разрывы аневризм. Аневризмы локализуются либо в области передней соединитель- ной артерии, либо в передней артерии мозга и почти во всех случаях их разрывы сопровождаются кровоизлиянием в основание прозэнцефалона с повреждением па- рамедианных ядер серого вещества, включая ядра перегородки, диагональную по- лоску Брока и безымянное вещество. Амнезия, связанная с повреждением прозэнце- фалона, имеет несколько отличительных особенностей. У пациента нарушается спо- собность к правильной связи различных аспектов хранящихся в памяти событий (например, «когда», «где», «что» и «почему»), причем это характерно как для анте- роградного, так и для ретроградного компонентов. Как правило, при амнезиях на фоне повреждения прозэнцефалона возникают конфабуляции. Наводящие вопросы и подсказки заметно улучшают извлечение из памяти и распознавание как антерог- радной, так и ретроградной информации. 3. Сосудистая деменция (также часто обозначаемая терминами мультиинфарктная демен- ция или цереброваскулярная деменция) — состояние, характеризующееся развитием на фоне повторных инфарктов разнообразных когнитивных нарушений, в том числе и амнезии. Термин используется, главным образом, для обозначения многочислен- ных небольших субкортикальных инфарктов (лакунарных инфарктов) в зоне крово- снабжения артериол, поэтому в клинической картине преобладают черты одной из разновидностей «подкорковой» деменции. Нарушения памяти при сосудистой де- менции, в основном, затрагивают усвоение новой информации (антероградная ам- незия), дефект также может распространяться на недекларативную память. Ретро- градная память чаще всего сохранена. D. Токсические поражения 1. Алкоголь. Хроническое употребление алкоголя может вызывать поражение опреде- ленных диэнцефальных структур, особенно мамиллярных тел и дорсомедиальных ядер таламуса, что обусловливает проявления дисмнезии у этих пациентов. Клини- ческие проявления известны как алкогольный корсаковский синдром или синдром Вернике-Корсакова. Амнезия у пациентов с корсаковским синдромом характеризует- ся (1) антероградной амнезией, затрагивающей как вербальную, так и невербальную информацию; (2) ретроградной амнезией с выраженным временным градиентом, когда дефект памяти тем меньше, чем больше отдаленность событий; (3) сохранением не- декларативной памяти. Для пациентов с корсаковским синдромом характерны кон- фабуляции, особенно в первые дни после инфузионной дезинтоксикационной терапии. 2. Другие нейротоксины. Амнезия может быть следствием острого или хронического - воздействия нейротоксинов, в том числе металлов (особенно свинца и ртути), ра- 3 Зак. 183
48 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика створителей и горючего, а также пестицидов. Связь между воздействием этих ве- ществ и когнитивной дисфункцией изучена недостаточно, и достоверные данные в отношении специфических причинно-следственных взаимоотношений отсутствуют. Тем не менее, не вызывает сомнений тот факт, что воздействие больших доз этих нейротоксинов может вызывать нарушения памяти. При этом амнезия, в основном, характеризуется затруднением усвоения новых знаний (антероградная амнезия), что относится к различным типам информации, включая вербальную, невербальную и недекларативную. В большинстве случаев нарушения памяти являются лишь частью комплекса когнитивной дисфункции. Е. Аноксия/ишемия. Церебральная аноксия или глобальная ишемия на фоне остановки дыхания и/или сердечно-сосудистой деятельности часто приводит к разрушению опре- деленных групп клеток в составе структур гиппокампа. Степень повреждения непос- редственно связана с длительностью нарушения кровоснабжения данного участка моз- га. Короткие периоды аноксии/ишемии могут вызвать ограниченное повреждение, а более длительные — выраженное повреждение. Наиболее значимы двусторонние по- вреждения зоны СА1 гиппокампа, приводящие к избирательной антероградной амне- зии, затрагивающей декларативную вербальную и невербальную память. Амнезия, свя- занная с воздействием аноксии/ишемии, имеет сходство с дефектом памяти на ранних стадиях болезни Альцгеймера. F. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса (ВПГ) приводит к обширному некро- тизирующему процессу структур коры, связанных с лимбической системой, некоторых структур неокортекса, расположенных вблизи от лимбической системы, а также некото- рых подкорковых лимбических структур. Гиппокамп, миндалина и ядра основания переднего мозга поражаются при ВПГ-инфекции наиболее часто. Кроме того, часто в патологический процесс вовлекается парагиппокампальная извилина — особенно пе- редние участки энторинальной коры и полюс лимбической коры (поле 38). При ВПГ- энцефалите могут также подвергаться разрушению передне-боковые и передне-нижние участки височной доли (поля 20, 21, передняя часть поля 22 и участки полей 36 и 37). Разрушение обычно двустороннее, хотя в последнее время более часто встречается ог- раниченное одностороннее поражение. Характер амнезии, вызванной ВПГ, определяется тем, какой участок нервной систе- мы вовлечен в патологический процесс. Повреждение, ограниченное медиальной ви- сочной областью (гиппокамп, миндалина и энторинальная кора), вызывает антеро- градное нарушение декларативной памяти. При двустороннем поражении нарушается восприятие вербальной и невербальной информации. При одностороннем поражении может возникнуть специфический дефект восприятия — например, только вербаль- ный (при левостороннем повреждении) или невербальный (при правостороннем по- вреждении). Если патологический процесс, вызванный ВПГ, распространяется за пределы меди- альных височных структур (передне-боковые и передне-нижние отделы височных до- лей), амнезия дополняется еще и ретроградным компонентом, доля которого со време- нем возрастает, и пациент становится не в состоянии не только воспринимать новую информацию, но и извлечь из памяти сведения о событиях, происходивших в про- шлом. При обширном повреждении немедиальных височных структур ретроградный дефект может быть выраженным. В наиболее тяжелых случаях пациент фактически ут- рачивает способность извлечь из памяти какую-либо декларативную информацию, имеющую отношение к прошлому. Такой дефект в сочетании с антероградным компо- нентом составляет глобальную амнезию. G. Хирургическое вмешательство. Хирургическая коррекция резистентной к лечению эпи- лепсии, особенно височная лобэктомия, может привести к нарушениям памяти, харак- тер которых зависит от вида вмешательства. Даже если большая часть из структур гип- покампа при лобэктомии остается неповрежденной, обычно резецируются другие пе- редние участки медиальных височных структур, включая миндалину и энторинальную кору, что приводит к незначительно выраженному, но стойкому дефекту памяти. В большинстве случаев при височной лобэктомии у пациента возникает специфичный
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 49 дефект восприятия (невербальный при правосторонней резекции и вербальный при левосторонней резекции), причем затрагивается только декларативная информация. Следует иметь в виду, что при значительном повреждении передне-боковых и пере- дне-нижних участков возможно развитие ретроградной амнезии. Развитие амнезии после лобэктомии менее вероятно у пациентов с началом припадков в раннем возрасте (до 5 лет) по сравнению с пациентами, у которых эпилептические припадки начались по- зднее (например, в подростковом возрасте). Н. Злокачественные опухоли. Злокачественные опухоли мозга, в зависимости от гистоло- гической структуры и локализации, могут вызывать дисмнезию. Нарушения памяти — частый симптом опухоли мозга, особенно если новообразование расположено в облас- ти третьего желудочка (рядом с таламусом) или в вентральных отделах фронтальных долей (в области основания переднего мозга или вблизи него). Кроме того, наиболее часто применяемые методы лечения злокачественных опухолей мозга — хирургическое вмешательство и лучевая терапия — также часто приводят к нарушениям памяти. Лу- чевые некрозы, например, могут развиваться в боковых отделах височных долей, при- водя к очаговой ретроградной амнезии (при которой усвоение новой информации со- хранено). I. Нормотензивная гидроцефалия — частично обратимое состояние, при котором развива- ются нарушения походки, недержание мочи и деменция (в особенности нарушения памяти). Указанная триада клинических признаков составляет критерии клинической диагностики нормотензивной гидроцефалии. На ранних стадиях заболевания наруше- ния памяти могут быть минимальными, но у большинства пациентов впоследствии развиваются выраженные нарушения. Типично развитие антероградной амнезии в от- ношении декларативной информации. Параллельно с этим у пациентов чаще всего наблюдаются значительные нарушения внимания и способности к концентрации, что усугубляет проявления амнезии. J. Транзиторная глобальная амнезия (ТГА) — кратковременное состояние, при котором у пациента развивается выраженное нарушение памяти при отсутствии другой невроло- гической симптоматики и изменений со стороны других когнитивных функций. Про- должительность ТГА у большинства пациентов составляет 6—7 часов, после чего про- исходит спонтанное восстановление прежнего статуса памяти. Причины ТГА неизвест- ны. В качестве возможных этиологических факторов рассматриваются психологичес- кий стресс, сосудистые нарушения и мигрень. Во время эпизода ТГА развивается выра- женное нарушение антероградной памяти в отношении вербальной и невербальной информации. Ретроградная память также нарушается, хотя и в меньшей степени. Пос- ле окончания эпизода ТГА пациенты не в состоянии вспомнить события, которые про- исходили в течение этого времени и иногда в течение непродолжительного времени перед ним. Других долговременных последствий при ТГА нет. К, Функциональная амнезия. Амнезия может развиться на фоне отсутствия очевидного повреждения мозга, являясь следствием тяжелой эмоциональной травмы, гипнотичес- кого внушения или психического заболевания. Подобное состояние обозначают тер- мином «функциональная амнезия», чтобы разграничить его с амнезией, вызванной «органическими» факторами, хотя на молекулярном/клеточном уровне механизмы раз- вития обоих состояний могут быть одинаковыми. Наиболее часто встречается функци- ональная ретроградная амнезия, при которой пациент утрачивает большинство воспо- минаний о прошлом (включая автобиографические сведения). Обычно такая амнезия развивается после тяжелой эмоциональной или психологической травмы. Антероград- ная память при этом может быть совершенно нормальной, и пациенты даже «повторно обучаются» событиям своего прошлого. Часто наблюдается спонтанное выздоровление, хотя большинство пациентов так никогда и не вспоминают события, происходившие в течение периода амнезии. Другая представляющая интерес форма амнезии — постгип- нотическая амнезия, при которой пациенты не в состоянии вспомнить события, проис- ходившие в течение времени, когда они находились под воздействием гипноза (глав- ным образом, если гипнотизер во время сеанса гипноза говорит пациенту, что он ничего не будет помнить).
50 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика III. Обследование А. Анамнез 1. Начало заболевания. Необходимо выяснить наиболее точное время начала заболева- ния. Нарушения памяти, наблюдающиеся на протяжении нескольких лет и посте- пенно прогрессирующие, характерны для дегенеративного процесса, наиболее веро- ятной причиной которого является болезнь Альцгеймера. Если нарушение памяти развилось внезапно у пациента, не достигшего преклонного возраста, и связано с психологическими факторами (например, тяжелым стрессом и депрессией), следует рассмотреть вопрос о неорганической природе дисмнезии. 2. Течение заболевания. При сборе анамнеза необходимо также определить характер течения заболевания. Прогрессирующее ухудшение памяти указывает на дегенера- тивный процесс. Восстановление при дефектах памяти вследствие травмы головы или церебральной аноксии чаще всего происходит постепенно, и если наблюдается противоположная клиническая картина, необходимо рассмотреть другие причины (например, психические расстройства). 3. Механизм развития. Клиницист должен оценить механизм развития заболевания. Нужно найти ответ на вопрос, информация какого рода и в каких ситуациях вызывает затруднения у пациента. Жалобы пациента часто слишком неопределен- ны для определения типа дисфункции (например, «У меня плохая память», «Я не могу многое вспомнить», «Я многое забываю»), и для уточнения характера нару- шений необходимо привести конкретные ситуации, в которых они проявляются. Кроме того, понятием «нарушение памяти» пациенты могут обозначать другие расстройства, и выяснение того, какие ситуации заставляют пациента обращаться к врачу с подобными жалобами, также может быть информативно. Пациенты с жалобами на забывчивость в действительности могут испытывать затруднения в припоминании определенных слов, собственных имен, а также иметь патологию слуха или зрения. В. Нейропсихологическое тестирование. Состояние памяти в определенной степени харак- теризуют все скрининговые тесты оценки ментального статуса, в том числе MMSE (Mini-Mental State Exam), BDRS (Blessed Dementia Rating Scale) и DAB (Dementia Assessment Battery). Если пациент успешно справился с указанными тестами, не предъяв- ляет жалоб на нарушения памяти, подобных жалоб не предъявляют члены семьи паци- ента или лица, ухаживающие за ним, можно с уверенностью заключить, что память не нарушена. Если хотя бы одно из этих условий не выполнено, необходимо более де- тальное обследование, с целью чего пациент направляется на нейропсихологическое тестирование. Вопросы тестирования должны помочь оценить следующие аспекты мен- тального статуса и состояния памяти. 1. Получение информации. В состоянии ли пациент запомнить имя врача, проводящего исследование? Три предложенных слова? Названия трех предметов? 2. Оперативная память. Информативными пробами для оценки состояния оперативной памяти являются произнесение слов в обратном порядке, последовательное вычита- ние и называние цифр в обратном порядке — компоненты теста Wechsler Adult Intelligence Scale-Revised. 3. Отсроченное припоминание. Важно проверить способность извлекать из памяти по- лученную ранее информацию — например, через интервал в 30 минут. Это позволя- ет выявить нарушение памяти у пациента, который прекрасно справился с тестом на усвоение новой информации. 4. Ретроградная память. Пациенту необходимо задать вопросы, касающиеся его про- шлого. Информация должна быть подтверждена кем-либо из членов семьи больно- го, иначе пациент может ввести в заблуждение врача, проводящего исследование. 5. Ориентация. У пациента следует спросить о времени, местонахождении и получить автобиографические сведения. Затруднения с ориентацией часто являются ранним свидетельством нарушения памяти. С Специализированные исследования функции памяти проводятся в контексте нейропси- хологического тестирования, обеспечивая точную стандартизированную количествен-
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 51 ную оценку различных дефектов памяти. Ниже в качестве примеров приведены неко- торые наиболее широко распространенные тесты. 1. Антероградная память исследуется наиболее распространенными нейропсихологичес- кими тестами, в том числе Wechsler Memory Scale-Revised (WMS-R). WMS-R и подоб- ные тесты оценивают способность к усвоению декларативной информации, и даже если пациент успешно прошел тестирование, не следует делать заключение, что все аспекты его памяти в пределах нормы. С помощью этого теста нельзя проводить оценку не- декларативной памяти, и далеко не во всех случаях возможна адекватная оценка рет- роградного компонента. Тем не менее, тест WMS-R считается чувствительной стандар- тизированной методикой количественной оценки многих аспектов памяти. а. Вербальная память. Кроме нескольких разделов теста WMS-R, характеризующих состояние вербальной памяти (например, извлечение из памяти текста и запоми- нание ассоциативных пар), существует несколько стандартизированных тестов, оценивающих запоминание, а затем воспроизведение списка слов. Например, при проведении Rey Auditory-Verbal Learning Test пациенту предлагают выучить спи- сок из 15 слов. После пяти успешных попыток воспроизведения всех слов паци- ента просят повторить их через 30 минут. Таким образом можно определить спо- собность пациента к усвоению информации и степень забывчивости. Ь. Тестирование невербальной памяти обычно заключается в запоминании пациен- том различных рисунков, например, геометрических фигур. Тест WMS-R включа- ет один подобный раздел. Другой широко распространенный тест — Benton Visual Retention Test, во время которого пациенту необходимо запомнить и воспроизве- сти различные геометрические фигуры. Тесты, при которых требуется запоминать разные лица, — также хороший способ оценки невербальной памяти. 2. Ретроградная память. Существует несколько стандартных тестов оценки состояния ретроградной памяти, в том числе Remote Memory Battery, Famous Events Test и Autobiographical Memory Questionnaire. С помощью этих тестов можно оценить спо- собность к извлечению из памяти различных широко известных исторических фак- тов и событий, а также автобиографических сведений. Подтверждение автобиогра- фических сведений, относящихся к ретроградной памяти, особенно важно, в про- тивном случае возможна недооценка степени нарушения ретроградной памяти. 3. Недекларативная память. Стандартным методом изучения недекларативного запоми- нания является тест вращающейся цели, при котором пациент удерживает в одной руке заостренную указку и старается сохранять контакт между ее кончиком и ма- ленькой металлической целью на вращающемся диске. Успешные попытки регист- рируются, тест повторяется после перерыва. Это исследование позволяет измерять степень овладения и способность сохранять моторные навыки. Нормой является стой- кое улучшение результатов данного теста, которое сохраняется после перерыва. 4. Кратковременная память. Раздел теста Wechsler Adult Intelligence Scale-Revised «обратный счет пальцев» позволяет провести довольно точную количественную оценку состояния кратковременной памяти. Также очень информативен Trail-Making Test, проведение ко- торого требует от пациента адекватных психомоторных реакций при одновременном поступлении информации по двум каналам. Еще один широко распространенный тест — PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test), во время которого пациент должен склады- вать однозначные числа, воспроизводимые через равные промежутки времени. 5. Долговременная память, зависящая не только от способности приобретать новые зна- ния, но и от возможности усвоения, хранения информации и извлечения ее в буду- щем, является основой памяти. На практике это означает, что нормальная кратко- временная память не компенсирует те нарушения, которые возникают, если инфор- мация не передается в зону ее долговременного хранения. Тесты, при которых необ- ходимо извлечь из памяти усвоенную ранее информацию, отражают состояние дол- говременной памяти и необходимы для оценки мнестических расстройств. IV. Дифференциальный диагноз. Разные причины дисмнезии диктуют различные подходы к диагностике и лечению больных. Существует несколько часто рассматриваемых в процес- се дифференциальной диагностики заболеваний, вызывающих особенные затруднения.
52 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика А. Возрастные изменения. Определение того, являются ли нарушения памяти проявлени- ями заболевания или же следствием естественного старения, на практике часто затруд- нено. Возрастные изменения, безусловно, претерпевает и память, прогрессивно ухуд- шаясь, что может быть ошибочно воспринято и пациентом, и врачами как проявление неврологического заболевания. Многие пожилые люди с жалобами на «забывчивость» успешно выполняют стандартные нейропсихологические тесты, что исключает наличие дисмнезии. С недавних пор распространенным явлением среди пожилых людей стала «альцгеймерофобия», чему способствовало привлечение внимания средств массовой информации к тяжелым последствиям и распространенности болезни Альцгеймера. Пациенты могут интерпретировать как проявление болезни Альцгеймера любой эпи- зод нарушения памяти или, напротив, упрямо отрицать наличие очевидного дефекта памяти. В обоих случаях количественная оценка профиля памяти полезна для диффе- ренциальной диагностики. В. Психические заболевания. Многие психические заболевания сопровождаются разными по выраженности нарушениями памяти. Точная диагностика имеет крайне важное зна- чение, т. к. нарушения памяти при психических заболеваниях во многих случаях обра- тимы, в отличие от дефектов памяти вследствие неврологических заболеваний. 1. Псевдодеменция. Патологические состояния, сопровождающиеся нарушениями па- мяти и другими когнитивными дефектами, но не обусловленные неврологическими заболеваниями, обозначают термином «псевдодеменция». Типичная причина псевдо- деменции — тяжелая депрессия. При псевдодеменции часто наблюдается антеро- градная амнезия, подобная той, которая развивается на ранних стадиях дегенератив- ной деменции. Однако у пациентов с депрессией эффективны лечение антидепрес- сантами и психотерапия, и при нормализации эмоционального фона нарушения памяти регрессируют. 2. Депрессия — частая причина нарушений памяти во всех возрастных группах. Суще- ствуют отличительные признаки, которые помогают дифференцировать дисмнезию в результате депрессий и дисмнезию, вызванную неврологическим заболеванием. У пациентов с депрессией имеется тенденция к развитию нарушений внимания, спо- собности к концентрации, а также кратковременной памяти. Напротив, долговре- менная память нарушена в меньшей степени, а ретроградная память не изменена. Для пациентов с депрессией характерны апатия и безразличие, в то время как реак- ции пациентов с неврологическими заболеваниями чаще всего патологические. Боль- шое значение имеет тщательно собранный анамнез. У пациентов с депрессией в анамнезе выявляются сильный стресс, трагедия или другие причины этого состоя- ния, и очевидно, что возникновение нарушений памяти совпадает по времени с началом эмоционального расстройства. G Побочные эффекты лекарственных средств. Многие из лекарственных препаратов, на- значаемых в пожилом возрасте, вызывают побочные эффекты со стороны когнитивных функций, включая нарушения памяти. Данные анамнеза часто свидетельствуют о том, что возникновение нарушений памяти совпадает по времени или происходит вскоре после начала приема лекарственного препарата. Кроме того, для нарушений памяти, обусловленных побочным действием лекарств, характерна вариабельность — напри- мер, ухудшение в определенное время суток. Основные затруднения касаются внима- ния и способности к концентрации, а также познавательной деятельности в целом, а дефект памяти является вторичным. V. Диагностика. Диагностический поиск при дисмнезии должен опираться на исследования, необходимые для установления как наиболее вероятной причины, так и патогенеза нару- шения памяти. Приведенные ниже методы исследования используются наиболее часто. А При неврологическом обследовании следует установить собственно наличие нарушения памяти, степень его тяжести и собрать данные анамнеза. Для пациентов с дисмнезией характерно преуменьшение степени имеющегося у них расстройства или даже его от- рицание. Следовательно, существенной частью анамнеза является информация, предо- ставленная членами семьи больного. Детальное тестирование когнитивного статуса обес- печивает достоверную оценку профиля амнезии.
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 53 В. Нейровизуализационные методы исследования, в том числе магнитно-резонансная то- мография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), могут дать ценную информацию для диагностики причины амнезии. G Нейропсихологическое тестирование обеспечивает оценку патогенетических особеннос- тей и степени тяжести нарушения памяти. Подобное тестирование должно проводить- ся практически всем пациентам с дисмнезией, хотя существуют некоторые исключе- ния, при которых неврологическое обследование с оценкой ментального статуса обес- печивает необходимый объем информации. Стоимость нейропсихологического тести- рования значительно варьирует в зависимости от клинического центра, в котором оно проводится. VI. Диагностические критерии. Диагноз «дисмнезия» правомерен при наличии любого нару- шения памяти, если это нарушение не является характерным для возраста и условий жизни пациента. Определенные состояния, например, тяжелая афазия, затрудняют прове- дение адекватной оценки состояния памяти. Диагноз дисмнезии не ставят пациентам с тяжелыми нарушениями внимания. Диагноз «дисмнезия» обычно рассматривают в том случае, если налицо значительная разница между интеллектуальным уровнем и одной или несколькими составляющими памяти. Существуют варианты дисмнезии, диагности- ка каждого из которых обычно требует количественной оценки при нейропсихологичес- ком обследовании. VII. Консультации специалистов А. Нейропсихолог. Нейропсихологическое тестирование целесообразно проводить каждо- му пациенту с выраженными проявлениями дисмнезии или жалобами на нарушения памяти. Направление к нейропсихологу необходимо в следующих ситуациях, нередко встречающихся в клинической практике. 1. Детализированная характеристика свойств памяти. Нейропсихологическое тестирова- ние при черепно-мозговой травме позволяет детализировать информацию о состоя- нии памяти, чтобы разработать план лечения, реабилитации и возвращения к про- фессиональной деятельности. В большинстве случаев оценка состояния памяти дол- жна проводиться в наиболее ранние сроки реконвалесценции. Результаты тестирова- ния при таком подходе служат основой для оценки динамики восстановления фун- кций памяти, определения эффективности проводимого лечения, а в дальнейшем необходимы для принятия решения об образовательной и речевой реабилитации. 2. Мониторинг состояния пациентов на фоне медикаментозного лечения или после хирур- гического вмешательства. Повторное нейропсихологическое тестирование использу- ется для мониторинга состояния пациентов, подвергшихся медикаментозному лече- нию или хирургическому вмешательству по поводу неврологического заболевания. Типичными примерами являются медикаментозная терапия, назначенная в связи с болезнью Паркинсона или эпилепсией, а также оперативное лечение пациентов с нормотензивной гидроцефалией или опухолью мозга. Нейропсихологическое тести- рование позволяет определить исходное состояние профиля памяти, на основании которого можно оценивать результаты различных схем лечения. 3. Дифференциальная диагностика органической патологии и психических заболеваний. Нейропсихологическое тестирование может играть ключевую роль в определении того, является ли амнестическое состояние следствием органического или психичес- кого заболевания. Нередкая диагностическая дилемма в неврологии и психиатрии — разграничение истинной деменции (например, когнитивных нарушений при болез- ни Альцгеймера) и псевдодеменции (когнитивных нарушений, связанных с депрес- сией). 4. Медико-юридические опуации. В последнее время возросло количество судебных дел, когда истец, на протяжении некоторого времени подвергавшийся микротравматиза- ции или воздействию химических веществ, заявляет о возникновении у него «че- репно-мозговой травмы» и «нарушений памяти». Во многих из этих случаев досто- верные или объективные признаки церебральной дисфункции (например, пирамид- ные, сенсорные, вестибулярные расстройства) отсутствуют, данные нейровизуализа- ционных методов исследований и ЭЭГ в норме, и прочие данные обследования не
54 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика свидетельствуют о нарушении когнитивных функций — в частности, о дисфункции памяти. В подобных случаях проведение нейропсихологического тестирования име- ет решающее значение. 5. Состояния, при которых предположительный диагноз неврологического заболевания не подтвержден результатами стандартных методов исследования. Существуют ситуации, при которых данные стандартных диагностических исследований, включая исследо- вание неврологического статуса, нейровизуализационные исследования и ЭЭГ, не позволяют сделать однозначное заключение, даже если анамнестические сведения указывают на вероятность заболевания мозга и диемнезии. В качестве примеров можно привести закрытую черепно-мозговую травму легкой степени, ранние стадии деге- неративных заболеваний, сопровождающиеся синдромом деменции (в том числе болезнь Альцгеймера и болезнь Пика), и ранние стадии ВИЧ-ассоциированной де- менции. В этих случаях именно нейропсихологическое тестирование является наи- более чувствительным методом оценки состояния памяти. 6. Мониторинг изменений когнитивных функций. Ситуация, заслуживающая отдельного упоминания — динамическое изменение состояния памяти пациента. В частности, при дегенеративных деменциях на начальных этапах нередки сомнения в диагнозе. В подобных случаях повторное нейропсихологическое тестирование может помочь подтвердить его или опровергнуть. В. Реабилитация. Еще одна частая область применения нейропсихологического тестиро- вания — реабилитация когнитивных функций у пациентов с диемнезией. Результаты первичного нейропсихологического тестирования помогают определиться с выбором реабилитационных мероприятий. Повторные исследования помогают оценить эффек- тивность проведенного курса. Рекомендованная литература Adolphs R, Tranel D, Denburg NL. Impaired emotional declarative memory following unilateral amygdala damage. Learn Mem 2000;7:180-186. Alexander MP. Mild traumatic brain injury: pathophysiology, natural history, and clinical management. Neurology 1995;45:1253-1260. Bachevalier J, Meunier M. Cerebral ischemia: are the memory deficits associated with hip-pocampal memory loss? Hippocampus 1996;6:553-560. Baddeley AD. Working memory. Science 1992;255:566-569. Burke A, Heuter F, Reisberg D. Remembering emotional events. Mem Cognit 1992;20:277-290. Butters N, Stuss DT. Diencephalic amnesia. In: Boiler F, Grafman J, eds. Handbook of neuropsychology. Vol 3. Amsterdam: Elsevier, 1989:107-148. Cabeza R, Nyberg L. Imaging cognition, II: an empirical review of 275 PET and fMRI studies. J Cogn Neurosci 2000;12:1-47. . Cohen NJ, Squire LR. Preserved learning and retention of pattern-analyzing skill in amnesia: dissociation of knowing how and knowing that. Science 1980;210:207-210. Corkin S. Lasting consequences of bilateral medial temporal lobectomy: clinical course and experimental findings in H.M. Semin Neurol 1984;4:249-259. Damasio AR. Time-locked multiregional retroactivation: a systems-level proposal for the neural substrates of recall and recognition. Cognition 1989;33:25-62. Damasio AR, Eslinger PJ, Damasio H, et al. Multimodal amnesic syndrome following bilateral temporal and basal forebrain damage. Arch Neurol 1985;42:252-259. Graff-Radford NR, et al. Diencephalic amnesia. In: Vallar G et al., eds. Neuropsychological disorders associated with subcortical lesions. New York: Oxford University Press, 1992:143-168. Heindel WC, Salmon DP, Shults CW, et al. Neuropsychological evidence for multiple implicit memory systems: a comparison of Alzheimer’s, Huntington’s and Parkinson’s disease patients. J Neurosci 1989;9:582-587. Hyman ВТ, Kromer LJ, Van Hoesen GW. A direct demonstration of the perforant pathway terminal zone in Alzheimer’s disease usfng the monoclonal antibody Alz-50. Brain Res 1988;450:392-397. Kapur N. Focal retrograde amnesia in neurological disease: a critical review. Cortex 1993;29:217-234. Kopelman MD. The neuropsychology of remote memory. In: Boiler F, Grafman J, eds. Handbook of neuropsychology. Vol 8. Amsterdam: Elsevier, 1993:215-238.
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 55 Kroll NE, Markowitsch HJ, Knight RT, et al. Retrieval of old memories: the temporofrontal hypothesis. Brain 1997;120:1377-1399. Lezak MD. Neuropsychological assessment, 3rd ed. New York: Oxford University Press, 1995. Markowitsch HJ. Which brain regions are critically involved in the retrieval of old episodic memory? Brain Res Rev 1995;21:117-127. McGaugh JL. Memory: a century of consolidation. Science 2000;287:248-251. Milner B, Squire LR, Kandel ER. Cognitive neuroscience and the study of memory. Neuron 1998;20:445- 468. Poon L, ed. Handbook for clinical memory assessment of older adults. Washington, DC: American Psychological Association, 1986. Scheinberg, P. The hidden costs of medicolegal abuses in Neurology. Arch Neurol 1994;51: 650-652. Squire LR. Memory and the hippocampus: a synthesis from findings with rats, monkeys, and humans. Psychol Rev 1992;99:195-231. Stickgold R. Sleep: off-line memory reprocessing. Trends Cogn Sci 1999;2:484-492 Thompson RF. The neurobiology of learning and memory. Science 1986 233.941-947 Tranel D Damasio AR. The covert learning of affective valence does not require structures in hippocampal system or amygdala. J Cogn Neurosci 1993;5:79-88. Tranel D Damasio AR. Neurobiologies foundations of human memory. In: Baddeley AD, WHson BA, Kopelman M, eds. Handbook of memory disorders, 2nd ed. New York: John Wilev and Sons Ltd., 2001 (inpress). Tranel D, Damasio AR, Damasio H, et al. Sensorimotor skill learning m amnesia: additional evidence for the neural basis of nondeclarative memory. Learn Mem 1994;1:165-179. Tranel D, Damasio H, Damasio AR. Amnesia caused by herpes simplex encephalitis, infaro-tions in basal forebrain, and anoxia/ischemia. In: Boiler F, Grafman J, eds. Handbook of neuropsychology, 2nd ed. Amsterdam: Elsevier Science, 2000:85-110 Van Hoesen GW. The parahippocampal gyrus. Trends Neurosci 1982,5.345-350.
Обследование пациентов в коматозных состояниях Frank A. Rubino (Фрэнк А. Рубино) Сознание является состоянием восприятия собственной личности и окружающей действи- тельности и может рассматриваться в двух аспектах: активации и содержания сознания. Со- держание.сознания является суммой познавательных и эмоциональных функций, таких как обучение, память, самосознание и приспособительное поведение. Все они зависят от функ- циональной интеграции нейронов коры головного мозга и связанных с ними подкорковых ядер. Активация тесно связана с бодрствованием и является функцией, которая обеспечивает- ся глубинными стволовыми и медиальными диэнцефальными структурами. Содержание со- знания реализуется при бодрствовании, но наличие активации не гарантирует познаватель- ной способности. Нарушение сознания подразумевает тотальное расстройство его содержа- тельной стороны. Кома является таким расстройством сознания, при котором нарушены как активация, так и содержание сознания; она может быть определена как отсутствие активации и ответных реак- ций со стороны больного. Кома свидетельствует о выраженном нарушении функций мозга и в большинстве случаев угрожает жизни больного или восстановлению функций нервной систе- мы. Следовательно, причины, вызвавшие коматозное состояние, должны быть немедленно рас- познаны и устранены. Диагностика и лечение должны проводиться одновременно. Кома чаще всего связана с острыми или подострыми повреждениями мозга. Утраченное или нарушенное сознание подразумевает либо двустороннее полушарное поражение, либо пораже- ние стволовой восходящей ретикулярной активирующей системы, либо оба компонента одно- временно. Однако даже функциональное расстройство может позднее вызвать структурное по- вреждение, к которому особенно чувствительны нейроны коры мозга. Механизмы развития комы могут быть разделены на две обширные категории — структурные и метаболические. Состояния, вызывающие кому, подразделяют на три категории: 1. Супратенториальные повреждения, которые также приводят к нарушению функции про- тивоположного полушария, стволово-диэнцефальных структур или того и другого. 2. Субтенториальные повреждения, которые непосредственно нарушают функцию восходя- щей ретикулярной активирующей системы. 3. Метаболические нарушения вследствие системных заболеваний, которые приводят к диф- фузному повреждению мозга. Супра- и субтенториальные структурные повреждения обычно вызывают очаговые неврологические симптомы, включая нарушения зрачковых реакций и дви- жений глазных яблок, в то время как при коме вследствие системного заболевания очаговые неврологические симптомы либо отсутствуют, либо симметричны (например, астериксис, ми- оклонус, тремор). I. Этиология (табл. 5.1) А. Супратенториальные структурные повреждения 1. Односторонние повреждения полушарий вызывают очаговые неврологические симп- томы без развития комы. 2. Двусторонние повреждения полушарий вызывают двустороннюю очаговую неврологи- ческую симптоматику и могут привести к развитию коматозного состояния. 3. Односторонние повреждения вызывают кому вследствие вторичного влияния на глу- бинные диэнцефальные структуры (сдавление или повреждение физиологических систем, взаимодействующих с обоими полушариями). 56
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 57 Таблица 5.1. Соотношение различных причин комы Этиология Процент Седативные препараты и токсины Гипоксия-ишемия (остановка сердца и осложнения при анестезии) Структурные повреждения Другие диффузные нарушения (метаболические расстройства, системные инфекции, недостаточность систем организма и т. д.) 40 25 20 15 4. Типичными заболеваниями являются: инфаркт мозга; первичные и метастатические опухоли; субдуральные, эпидуральные и внутримозговые кровоизлияния, очаговые эн- цефалиты (например, энцефалиты, вызываемые вирусом простого герпеса); грануле- ма и тромбоз венозного синуса. В. Субтенториальные структурные повреждения 1. Непосредственное повреждение глубинных отделов активирующих систем верхних. отделов ствола, гипоталамуса и таламуса, которые в норме оказывают активирующее воздействие на оба полушария. 2. Типичными заболеваниями являются: стволовые инфаркты и кровоизлияния,.интра- и экстрацеребральные опухоли, абсцессы и гранулемы. 3. Патологические процессы в мозжечке (в частности, инфаркты и кровоизлияния) могут вызвать вторичную компрессию ствола мозга. а. При этих состояниях может потребоваться немедленное нейрохирургическое вме- шательство — декомпрессия. Ь. Эти состояния могут также явиться причиной острой окклюзионной гидроцефа- лии. С Первичные поражения нервной системы без признаков объемноговоздействижилине всегда сопровождающиеся очаговыми неврологическими симптомами. 1. Эпилепсия а. Послеприпадочные состояния. Ь. Статус бессудорожных припадков. 2. Субарахноидальное кровоизлияние. 3. Заболевания мягкой и паутинной оболочек. а. Инфекции:: менингит и менингоэнцефалит (вирусный, бактериальный или гриб- ковый). Ь. Новообразования:, карциноматоз и лимфоматоз мягкой и паутинной оболочек. с. Воспалительные процессы:, саркоидоз. D. Диффузные ппряжАиия нервной системы и системные заболевания L При этих заболеваниях нарушается функционирование обоих полушарий и ствола мозга. 2. Эти заболевания обычно приводят к острому развитию состояния спутанности со- знания с развитием сопора и комы. 3. Причины: а. Гипоксия и ишемия. Ь. Действие токсинов. с. Метаболические нарушения. d. Генерализованные инфекции. е. Дисбаланс электролитов. £ Полиорганная недостаточность. g. Гипертермия / гипотермия. II. Клиническая картина А. Между крайними вариантами нарушений сознания существует ряд промежуточных форм. 1. В литературе использовались различные термины, отражающие нарушение сознания. 2. Выделяют следующие типы нарушения сознания.
58 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика а. Патологическая сонливость (оглушение) состояние сна, из которого больной может быть выведен на короткое время с помощью речевых команд. Ь. Сопор является состоянием, при котором больной не реагирует на речевые коман- ды, однако сохранена реакция на болевые и повреждающие раздражения опреде- ленного уровня. с. Кома характеризуется отсутствием активации и ответных реакций на любые раз- дражители. d. Острая спутанность сознания (делирий) является изменчивым состоянием нару- шения активации и содержания сознания. Делирий характеризуется расстройством внимания. В. Шкала комы Глазго (табл. 5.2) 1. Шкала полезна для передачи информации о тяжести состояния больного. 2. Состояние комы констатируют, если больной: а. Не открывает глаза в ответ на речевые команды. Ь. Отвечает на болевые раздражители только слабыми сгибательными движениями, с. Издает только нечленораздельные звуки в ответ на болевые раздражители. III. Обследование А Анамнез 1. Развитие комы происходит по одному из трех вариантов: а. Как предсказуемый результат прогрессирования основного заболевания. Ь. Как непредсказуемый исход у больного с ранее установленным диагнозом. с. Как совершенно непредвиденное событие. 2. При сборе анамнеза следует уточнить: а. Обстоятельства и время развития нарушения сознания. Ь. Перенесенные серьезные заболевания терапевтического и хирургического профиля. Таблица 5.2. Шкала комы Глазго (Glasgow) Подсчитывается сумма баллов Открывание глаз Отсутствует 1 На болевой раздражитель 2 На обращенную речь 3 Спонтанное 4 Наилучший вербальный ответ Отсутствует 1 Нечленораздельные звуки 2 Отдельные слова 3 Дезориентация и спутанная речь 4 Адекватный обращению 5 Двигательный ответ Отсутствует 1 Разгибательная реакция (децеребрационная ригидность) 2 Сгибательная реакция (декортикационная ригидность) 3 Отдергивание 4 Движения, локализующие болевые раздражения 5 Выполнение команд 6 Сумма баллов 3-15 По Teasdale G., Jennett В. Assessment of coma and impaired consciousness: a practical scale. Lancet 2:81-84, 1974, с разрешения
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 59 с. Предшествующее состояние психики больного и неврологический статус. d. Предшествующий прием лекарственных препаратов. е. Хронические интоксикации, включая курение, злоупотребление алкоголем и пси- хостимулирующими препаратами. £ Сведения о недавно перенесенных травмах (даже легких). g. Предположения членов семьи больного о возможных причинах случившегося. h. Сведения, полученные от других очевидцев, включая персонал скорой помощи ит. д. В. Объективное обследование 1. Общий осмотр. Быстрый и тщательный общий осмотр больного может прояснить причину сопора или комы. а. Кожа (1) Осмотр позволяет обнаружить следы травмы, особенно головы или шеи. (2) Могут быть обнаружены признаки заболевания печени, следы инъекций, а также свидетельства инфекции или эмболии. (3) Могут быть выявлены признаки анемии, желтуха или цианоз. (4) Экзантемы могут свидетельствовать о вирусной инфекции. (5) Петехиальная сыпь указывает на менингококковую инфекцию. (6) Гиперпигментация указывает на возможность болезни Аддисона. (7) Буллезная сыпь может наблюдаться при интоксикации барбитуратами. Ь. Температура тела (1) Лихорадка обычно свидетельствует об инфекции, она редко бывает «центрального» генеза. (2) Гипотермия может быть вызвана интоксикацией алкоголем или барбитуратами, периферической сосудистой недостаточностью или, реже, микседемой и энцефалопатией Wernicke. с. Дыхание (1) Может наблюдаться запах алкоголя. (2) При «печеночном запахе» можно предположить заболевание печени. (3) При уремии может наблюдаться запах мочи. (4) Запах ацетона может свидетельствовать о кетоацидозе при диабете. d. Артериальное давление (1) Гипотония может свидетельствовать о шоке, септицемии, интоксикации, инфаркте миокарда или болезни Аддисона. (2) Гипертония менее информативна и может быть следствием или причиной таких заболеваний, как церебральное кровоизлияние или инфаркт мозга. е. Сердечно-сосудистая система (1) Может быть диагностирована аритмия, имеющая большое значение. (2) Могут быть диагностированы поражения клапанов сердца. € Органы брюшной полости (1) Могут быть выявлены признаки травмы или разрыва органов брюшной полости. (2) Может быть выявлена гепатомегалия или спленомегалия. 2. Неврологическое обследование а. Для описания ответных реакций больного на речевые и болевые стимулы целесо- образно применение стандартной терминологии. (1) Повреждающим стимулом является интенсивное трение о грудину суставами пальцев кисти. (2) Болевым стимулом является пальпация в области надглазничного нерва или давление на основание ногтевого ложа пальцев руки или ноги округлой поверхностью карандаша или ручки. (3) Болевую реакцию исследуют с помощью легкого покалывания острием булавки. (4) При проверке болевой реакции не следует использовать действия, которые потенциально могут нанести вред больному, такие как сильные уколы
60 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика булавкой, сопровождающиеся появлением крови, скручивание кожи или сосков. Ь. Обследование головы и шеи (1) Необходимо помнить, что травмы головы и шеи часто сочетаются. (2) Если анамнез заболевания неизвестен, шейный отдел позвоночника должен быть иммобилизован до исключения перелома позвонков. (3) Только после этого исследуют ригидность затылочных мышц. (4) Проверяют наличие симптома Кернига: сгибают бедро у лежащего больного под прямым углом при согнутом колене и затем пытаются разогнуть ногу в коленном суставе. При положительном симптоме разгибание ограничено или происходит с напряжением. (5) Проверяют наличие верхнего симптома Брудзинского, при котором пассивное сгибание головы к грудной клетке сопровождается сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. с. Состояние сознания (1) Описывают состояние больного с помощью повседневных терминов, отмечают любые спонтанные движения, как нормальные, так и патологические, а также ответные реакции больного на различные стимулы. (2) Следует избегать таких терминов, как полукома, летаргия и заторможенность. (3) Можно использовать шкалу комы Глазго. d. Зрачковые реакции (1) У пациента, находящегося в коматозном состоянии вследствие повреждения ствола мозга, всегда наблюдаются нарушения зрачковых реакций и/или движений глазных яблок. (2) Реакция зрачков на свет не нарушена при метаболических сдвигах. (3) Сохранность или отсутствие реакции зрачков на свет является простым и наиболее важным объективным симптомом, потенциально разграничивающим кому вследствие метаболических нарушений и структурного повреждения ствола мозга. (4) Одностороннее расширение зрачка с отсутствием его реакции на свет предполагает височно-тенториальное вклинивание мозга или аневризму задней соединительной артерии. У больного, находящегося в ясном сознании, одностороннее расширение зрачка с отсутствием его реакции на свет обычно не является угрожающим симптомом. (5) При поражении среднего мозга зрачки имеют средние размеры, отсутствует реакция на свет. (6) Повреждение моста может привести к появлению узких, точечных зрачков. (7) В большинстве случаев интоксикаций лекарственными препаратами зрачки становятся узкими, с замедленной реакцией на свет. (8) Препараты, содержащие атропин, могут вызвать появление широких зрачков, не реагирующих на свет. (9) К другим препаратам, которые могут приводить к отсутствию реакции зрачков на свет, относятся барбитураты, сукцинилхолин, ксилокаин, производные фенотиазина, метанол и антибиотики из группы аминогликозццов. (10) Гипотермия может привести к отсутствию реакции зрачков на свет. (11) В случаях острой аноксии или ишемии могут иметь место широкие, не реагирующие на свет зрачки, наличие которых в течение нескольких минут после острого ишемического повреждения свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. (12) При исследовании глазного дна могут быть обнаружены отек дисков зрительных нервов, кровоизлияние, признаки эмболии и субгиалоидное кровоизлияние (которое указывает на субарахноидальное кровоизлияние). е. Движения глаз (1) Пути, обеспечивающие движения глаз, в стволе мозга располагаются рядом с восходящей ретикулярной активирующей системой (ретикулярная формация
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 61 парамедианных отделов моста), что определяет значимость нарушений движения глаз при оценке сопора и комы. (2) Асимметрия движений глазных яблок чаще наблюдается при коме вследствие структурного поражения, чем при метаболической. (3) При отсутствии повреждений ствола глаза закрыты, наблюдается легкое расходящееся косоглазие, глазные яблоки совершают медленные плавающие движения из стороны в сторону (блуждающие движения глаз). (4) Блуждающие движения глаз указывают на то, что кома является результатом поражения полушарий мозга. (5) Если при грубых глазодвигательных нарушениях реакции зрачков на свет сохранены, кома является метаболической и, наиболее вероятно, обусловлена интоксикацией бензодиазепинами, барбитуратами или алкоголем. (6) Сходящееся косоглазие указывает на возможное поражение одноименного полушария или противоположных отделов ствола как причины комы. (7) При отсутствии спонтанных движений глазных яблок их движения можно исследовать с помощью окулоцефалического рефлекса (проба кукольных глаз) и окуловестибулярного рефлекса (калорическая проба). (а) Окулоцефалический рефлекс исследуется путем поворота головы больного из стороны в сторону. Если ствол мозга не поражен, наблюдается содружественное движение глаз в противоположную сторону. Окуловестибулярный рефлекс исследуется при отсутствии повреждений барабанной перепонки при приподнятой над кроватью голове больного под углом 30 градусов. От 50 до 200 мл холодной воды вливается в наружный слуховой проход; через 5 минут пробу проводят на противоположной стороне. (i) В норме развивается нистагм с направлением его быстрой фазы в сторону, противоположную месту стимуляции. (ii) Отсутствие нистагма при исследовании окуловестибулярного рефлекса наблюдается при коме любой этиологии. Следовательно, наличие нистагма указывает на сохранность сознания. (Ш) Тонический сочетанный поворот глаз по направлению к месту стимуляции указывает на отсутствие повреждений ствола и означает, что кома обусловлена поражением полушария мозга. (iv) Нарушение сочетанного поворота глаз или отсутствие рефлекса указывает на повреждение ствола. (v) Сочетанный поворот глаз в одну сторону, как результат супратенториального повреждения, может быть легко преодолен при исследовании окуловестибулярного рефлекса. В противоположность этому, сочетанный поворот глаз в одну сторону вследствие субтенториального повреждения не может быть преодолен при исследовании данного рефлекса. (vi) При полушарном очаге наблюдается сочетанный поворот глаз «в сторону очага» (глаза будут «смотреть на очаг»). При повреждении ствола мозга глаза будут «смотреть в сторону от очага». (vii) Следующие лекарственные вещества блокируют окуловестибулярный рефлекс: ототоксические препараты, например, гентамицин; препараты, угнетающие функцию вестибулярного анализатора, например, барбитураты и другие седативные лекарства; фенитоин и трициклические антидепрессанты; препараты, блокирующие нервно-мышечное проведение, например, сукцинилхолин. Окуловестибулярный рефлекс нарушается также при наличии у больного сопутствующего заболевания вестибулярного анализатора. (viii) Нарушение вертикальных движений глаз указывает на поражение ствола мозга.
62 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (ix) «Качающиеся» движения глазных яблок представляют собой быстрые движения глаз книзу с последующим медленным возвращением их в исходное положение. «Качающиеся» движения глазных яблок обычно сочетаются с отсутствием горизонтальных движений глаз и указывают на обширное структурное поражение варолиева моста. £ Корнеальный рефлекс (1) Корнеальный рефлекс обычно сохраняется до тех пор, пока кома не становится очень глубокой. (2) При двусторонней утрате корнеальных рефлексов у больного в неглубокой коме не исключено медикаментозное происхождение комы или предшествующее введение местных анестетиков в оба глаза. (3) При одностороннем нарушении корнеального рефлекса можно предположить снижение чувствительности на стороне отсутствия рефлекса (и соответствующий ему очаг). (4) Одностороннее нарушение корнеального рефлекса свидетельствует о структурном повреждении, однако оно не позволяет отличить повреждение полушария от повреждения ствола мозга. g. Двигательные реакции. При исследовании двигательных реакций обращают вни- мание на их симметричность. (1) Асимметричность двигательных реакций является очаговым неврологическим симптомом и, следовательно, предполагает структурное повреждение либо полушарий мозга, либо ствола. (2) Симметричные двигательные реакции предполагают более диффузное повреждение, например, метаболического характера. (3) Паратония (gegenhalten, симптом «противодержания») (а) Это тип мышечного гипертонуса, при котором увеличивается сопротивление в направлении, противоположном направлению пассивного движения конечности. (Ъ) Паратония очень характерна для пожилых больных с нарушением сознания и наиболее выражена в мышцах шеи при движениях во всех направлениях. (с) При метаболической коме паратония наблюдается симметрично в мышцах конечностей и шеи. (d) Если имеется паратония мышц с одной стороны и гипотония мышц конечностей на противоположной, можно предположить наличие гемипареза на стороне низкого тонуса, свидетельствующего о структурном повреждении полушария или ствола головного мозга. (4) Движения конечностей (а) При сохранности движений в ответ на стимуляцию и спонтанных движений в конечностях только на одной стороне можно предположить структурное повреждение полушария или ствола мозга. (Ь) Иногда при метаболической коме наблюдается гемипарез. (с) При отсутствии спонтанных движений в конечностях или движений в ответ на стимуляцию можно провести следующую пробу: приподнять руки больного над кроватью и согнуть его ноги в коленных суставах, а затем одновременно отпустить конечности. При легкой коме вследствие диффузного поражения мозга конечности опустятся медленно и одновременно. Паретичные конечности при данной пробе опустятся быстрее, что и позволит определить наличие геми- или монопареза. Симметричные ответные реакции предполагают наличие диффузного процесса, асимметричные — очагового структурного повреждения. (5) Декортикационная ригидность (а) Характеризуется приведением руки в области плечевого сустава, сгибанием в локтевом суставе, пронацией и сгибанием в запястном суставе с разгибанием ноги в тазобедренном и коленном суставах.
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 63 (Ь) Обычно указывает на структурное повреждение полушария или промежуточного мозга. При этом декортикация наблюдается на стороне, противоположной пораженному полушарию. (6) Децеребрационная ригидность (а) Рука разогнута, приведена и ротирована кнутри (гиперпронирована), нога разогнута. (Ь) К развитию децеребрационной ригидности могут приводить супратенториальные повреждения с дислокационным синдромом, повреждения верхних отделов ствола, а также острые метаболические расстройства. (7) Другие двигательные феномены (а) Простые парциальные моторные (фокальные моторные) припадки обычно являются результатом очагового поражения полушария, но иногда наблюдаются при метаболических комах, например, некетонемической гиперосмолярной коме. (Ь) Двигательная асимметрия, в целом, нехарактерна для метаболической энцефалопатии. (с) Гиперкинезы (тремор, астериксис, миоклонии), а также генерализованные тонико-клонические припадки часто наблюдаются при токсико- метаболических поражениях. Фокальные и мультифокальные моторные припадки также иногда наблюдаются при метаболических расстройствах, например, при некетонемической, гиперосмолярной и гипергликемической комах. h. Особенности дыхательных расстройств (1) Оценка дыхательных расстройств может быть полезна для определения локализации структурного повреждения центральной нервной системы на ранних стадиях комы, однако метаболические нарушения также могут воздействовать на дыхательные центры ствола, вызывая сходные дыхательные расстройства. (2) Нормальное дыхание предполагает отсутствие стволовых нарушений. (3) Дыхание Чейна-Стокса также предполагает отсутствие стволового повреждения и, хотя это нарушение дыхания может быть обусловлено неврологическим заболеванием, чаще оно наблюдается при метаболических расстройствах. (4) Глубокое быстрое дыхание (гипервентиляция) у больного в коматозном состоянии требует исключения пневмонии или является компенсаторной реакцией на метаболический ацидоз. (5) Нейрогенная «центральная» гипервентиляция встречается при повреждении среднего мозга или моста. (6) Апнейстическое дыхание характеризуется глубоким вдохом с последующей паузой и предполагает повреждение нижних отделов моста. (7) Кластерное дыхание характеризуется кластерами дыхательных движений в нерегулярной последовательности и наблюдается при повреждении нижних отделов моста или верхних отделов продолговатого мозга. (8) Хаотическое дыхание характеризуется нерегулярными дыхательными движениями с затруднениями при вдохе и периодами апное, и предполагает повреждение дыхательного центра в продолговатом мозге. (9) Зевота и чихание не являются признаками повреждения ствола. При выраженных стволовых нарушениях могут появляться кашель, глотательные движения и икота. С Лабораторные и инструментальные исследования 1. Скрининговое исследование крови и мочи на лекарственные препараты и токсичес- кие вещества. 2. Клинический анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови, анализ га- зового состава крови. 3. ЭКГ.
64 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. КТ или МРТ. 5. Люмбальная пункция. 6. ЭЭГ. IV. Дифференциальная диагностика (табл. 5.3) А. Смерть мозга 1. Смерть мозга характеризуется перманентным прекращением всех его функций. 2. Имеет место отсутствие функционирования коры обоих полушарий и ствола. 3. Больные находятся в необратимой коме и без дыхания, утрачены все стволовые реф- лексы и функции всех черепных нервов. 4. Смерть мозга является клиническим диагнозом. В. Синдром изоляции («запертого человека») 1. Сознание и когнитивные функции сохранены. 2. Движение и способность к общению значительно нарушены из-за тетраплегии, не- способности говорить и глотать, и отсутствия горизонтальных движений глаз. 3. Синдром обычно является результатом повреждения кортикоспинальных и кортико- бульбарных путей, чаще в основании моста. 4. Синдром изоляции изредка наблюдался у больных с острой воспалительной полира- дикулоневропатией Гийена-Барре, при миастении и назначении препаратов, блоки- рующих нервно-мышечное проведение. 5. Больные общаются с помощью закрывания и открывания глаз, а также вертикаль- них движений глаз. 6. Этот синдром характеризуют как состояние деэфферентации. G Хроническое вегетативное состояние 1. Состояние бодрствования без определяемого содержания сознания. 2. Сохранены витальные вегетативные функции, такие как сердечная деятельность, дыхание и поддержание артериального давления. 3. У больных отсутствует осознание собственной личности и окружающей действи- тельности. 4. Сохранен цикл сна-бодрствования, однако отсутствуют корковые функции. 5. Синдром относят к состоянию деафферентации. 6. Полагают, что сознание больных утрачено, так как несмотря на бодрствование, со- держание сознания отсутствует. 7. У больных имеется обширное повреждение передних отделов головного мозга, осо- бенно новой коры, при относительной сохранности ствола. 8. Наиболее характерными причинами являются черепно-мозговая травма и гипокси- чески-ишемическая энцефалопатия. D. Поражение лобных долей 1. Поражение захватывает премоторную область, двустороннее и наблюдается при гидро- цефалии, менингиоме основания лобной доли, двусторонних опухолях лобных долей (первичных или метастатических), внутримозговом кровоизлиянии, черепно-мозговой травме, инфаркте мозга в зоне кровоснабжения обеих передних мозговых артерий. Таблица 5.3. Дифференциальная диагностика комы Смерть мозга Синдром изоляции («запертого человека») Хроническое вегетативное состояние Поражение лобных долей Бессудорожный эпилептический статус Транзиторная ареактивность у пожилых (идиопатический рецидивирующий ступор) Психиатрические заболевания (кататония, депрессия) Смерть неокортекса Состояние минимального сознания
^Обследование пациентов в коматозных состояниях 65 2. При описании состояния больного применяется термин «абулия». а. При обследовании больного наблюдается длительная задержка времени от момен- та применения повреждающего, болевого или речевого стимула до ответной реак- ции. Ь. Речевая продукция больного и двигательные реакции характеризуются замедлен- ностью или «вязкостью». Б. Бессудорожный эпилептический статус 1. Статус сложных парциальных припадков а. Этот важный для диагностики синдром встречается чаще, чем предполагается. Ь. Синдром проявляется в одной из следующих форм: (1) Пролонгированное состояние сумеречного расстройства сознания с частичной способностью к ответным реакциям, нарушением речи и автоматизированными движениями, напоминающими целенаправленные. (2) Серии сложных припадков с явной тотальной ареактивностью (генерализацией), остановкой речи, стереотипными автоматизмами, с сумеречным расстройством сознания в промежутках между припадками. с. Часто имеет место пролонгированное нарушение сознания с чередованием циклов припадков и постприпадочных состояний. 2. Статус абсансов а. Нарушение сознания часто сопровождается легкими клоническими подергивани- ями век и рук с автоматизированными движениями лицевой мускулатуры и рук. Ь. На ЭЭГ регистрируются билатерально синхронизированные комплексы пик-волна. с. Заболевание характерно для детского возраста. d. У взрослых заболевание может проявиться в виде острой спутанности сознания. (1) Обычно явная причина заболевания отсутствует. (2) Иногда подобное состояние возникает при диффузном повреждении после миелографии с использованием метризамвда, а также после электросудорожной терапии. (3) Иногда наблюдается как синдром отмены на фоне злоупотребления бензодиазепинами. F. Преходящая ареактивность у пожилых (идиопатический рецидивирующий ступор) 1. Состояние обычно возникает у пожилых людей. 2. Имеются один или более эпизодов ареактивности, не связанных с явным структур- ным, токсическим или метаболическим повреждением, эпилептическими припадка- ми или психиатрическими заболеваниями. 3. Для лечения эпизода ареактивности применяется флумазенил, специфический анта- гонист бензодиазепиновых рецепторов. G. Психиатрические заболевания 1. Псевдокома (истерическая кома) а. Это относительно редкий синдром, который диагностируется при исключении других заболеваний. Ь. Пациент зажмуривает глаза и сопротивляется их открыванию, или его глаза широко раскрыты и взгляд фиксирован, наблюдается периодическое быстрое ми- гание. с. Размер зрачков, их положение и реакция на свет сохранены (как при применении препаратов, вызывающих паралич аккомодации). d. При исследовании окуловестибулярного рефлекса наблюдается нормальная реак- ция пробуждения. е. У больного может наблюдаться гипервентиляция или дыхание может быть нор- мальным. £ ЭЭГ без отклонений от нормы. g. Не следует проверять реакцию на болевые раздражители; можно использовать проверку пальпебрального рефлекса или прикосновение к слизистой носа кусоч- ком ваты. 2. Выраженная вегетативная депрессия
66 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 3. Кататония а. Ранее кататонию относили к разновидности шизофрении. Ь. В настоящее время кататонию рассматривают как конверсионную реакцию или состояние расщепления. V. Диагностика А. Скрининговое исследование крови и мочи на содержание лекарственных препаратов. 1. Отравление седативными препаратами и большими дозами алкоголя обычно не при- водит к летальному исходу и прогноз благоприятен, если поддерживаются кровооб- ращение и дыхание больного. 2. Тем не менее, лекарственные препараты часто подавляют функцию ствола мозга и, если их передозировка не подозревается, нарушение стволовых функций может быть ошибочно расценено как неблагоприятный прогностический признак. В. Клинический анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, включая определе- ние электролитов, исследование газового состава крови проводятся для выявления пе- ченочной недостаточности, почечной недостаточности, гипергликемии, гипогликемии, электролитных нарушений или ацидоза. С ЭКГ имеет значение в диагностике сердечных аритмий. D. При подозрении на структурное повреждение полушарий, ствола мозга или мозжечка возникает необходимость в проведении нейровизуализационных исследований. 1. КТ головы без контрастирования является предпочтительным первоначальным ис- следованием, т. к. может быть проведена быстро и более чувствительна по сравне- нию с МРТ в выявлении острого паренхиматозного или субарахноидального крово- излияния. 2. КТ головы позволяет визуализировать большинство структурных повреждений, вы- зывающих сопор или кому, включая субарахноидальное кровоизлияние, субдураль- ную и эпидуральную гематомы. 3. МРТ головного мозга дает больше информации о повреждениях, захватывающих височные доли, структуры задней черепной ямки, область турецкого седла и пара- селлярную область. Е. Люмбальная пункция с исследованием цереброспинальной жидкости необходима при подозрении на менингит или менингоэнцефалит, а также при других заболеваниях с поражением оболочек мозга. F. Электроэнцефалография 1. Электроэнцефалографии принадлежит ведущая роль в диагностике бессудорожного эпилептического статуса. 2. Это исследование также может быть полезно в выявлении симуляции или психоген- ной комы. При данных состояниях ЭЭГ не изменена. 3. ЭЭГ может выявлять послеприпадочные состояния и диффузные нарушения при метаболической и токсической комах; некоторые лекарственные и токсические веще- ства также вызывают появление высокочастотной активности на ЭЭГ. 4. ЭЭГ, тем не менее, не следует использовать как скрининговое исследование и прово- дить в палате интенсивной терапии, за исключением тех случаев, когда предполага- ется бессудорожный эпилептический статус. VI. Лечение А. В процессе обследования больного в коме ему следует оказывать помощь в объеме неотложных реанимационных мероприятий. В. Каждый выявленный случай требует индивидуального лечения. С Необходимые терапевтические усилия должны быть приложены для предотвращения необратимого повреждения мозга. 1. Обеспечение адекватной проходимости дыхательных путей для проведения оксигенации. 2. Поддержание функций сердечно-сосудистой системы. 3. Лечение повышенного внутричерепного давления (одностороннее расширение зрач- ка) с помощью гипервентиляции (до РС02 25—30 мм рт. ст.) и внутривенного (в/в) введения маннитола (20-25 % раствор) в начальной дозе 0,75—1,0 г/кг с повыше- нием дозы на 0,25—0,5 г/кг каждые 3—5 часов.
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 67 D. Лечение развившихся судорожных припадков с помощью в/в введения бензодиазепи- на (диазепам, лоразепам), в/в введения фосфенитоина, в/в или в/м введения фенобар- битала или в/в введения вальпроата. Е. Лечение инфекционных осложнений. F. Восстановление электролитного и кислотно-основного баланса. G. Контроль за температурой тела. Н. В/в введение тиамина в дозе 100—300 мг. I. При подозрении на отравление наркотическими веществами следует ввести в/в налок- сон в дозе 0,8—2,0 мг. J. Обсуждение показаний к назначению селективных антагонистов бензодиазепина. 1. Бензодиазепины чаще всего используются с целью самоубийства. 2. Флумазенил является высокоспецифичным конкурентным антагонистом бензодиа- зепина. а. Флумазенил имеет относительно короткий период полувыведения. Ь. Препарат вводится в/в со скоростью 0,25 мг/мин. до достижения результата или максимальной дозы 2,0 мг. с. Если состояние пациента улучшилось, может отпасть необходимость в продолже- нии диагностического поиска. d. Поскольку препарат имеет короткий период полувыведения, могут потребоваться повторные введения болюсом или в виде продолжительной инфузии. е. Флумазенил следует назначать с осторожностью, если у пациента имеется отравле- ние смесью лекарственных препаратов, особенно при передозировке трицикличес- кими антидепрессантами, поскольку бензодиазепин может предотвращать развитие судорожных припадков, индуцированных трициклическими антидепрессантами. К 50 % раствор глюкозы. 1. Обычно рекомендуется в/в введение 50 мл 50 % раствора глюкозы. 2. Результаты нескольких исследовании свидетельствуют о том, что назначение глюко- зы ухудшает неврологические и гистологические характеристики при ишемии мозга, а. По мнению некоторых экспертов, следует избегать эмпирического назначения глюкозы пациентам с инсультом в острой стадии, остановкой сердца и выражен- ной гипотензией, а также в процессе сердечно-легочной реанимации. Ь. У пациентов с нарушенным сознанием следует делать анализ капиллярной крови на глюкозу сразу при поступлении в больницу. с. 50 % раствор глюкозы следует вводить пациентам с очевидными признаками ги- погликемии. VII. Прогноз А. Пациенты с признаками, соответствующими критериям смерти мозга, обычно не вы- живают более нескольких дней. В. У пациентов с сохранными функциями ствола мозга (т. н. «мозговая смерть») опреде- лить прогноз труднее. Некоторые из таких пациентов могут перейти в устойчивое вегетативное состояние. С. При отсутствии зрачковых рефлексов и движений глазных яблок более 6 часов после начала комы (особенно на фоне гипоксически-ишемической энцефалопатии) смерт- ность достигает 95 %. 1. При отсутствии в течение 24 и более часов корнеального, окулоцефалического, оку- ловестибулярного рефлексов и реакции зрачков на свет восстановление больного до исходного состояния невозможно. 2. Наиболее точный прогноз вытекает из результатов клинического обследования. D. «Миоклонический статус» после остановки сердца и дыхания является тяжелым прогно- стическим признаком. 1. «Миоклонический статус» проявляется в виде спонтанных или индуцированных ка- ким-то стимулом повторяющихся нерегулярных, коротких судорог мышц лица, ко- нечностей или и тех, и других. 2. Свидетельствует о тяжелом аноксическом поражении мозга. VIII. Консультации специалистов. Консультация невролога или нейрохирурга необходима, если:
68 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика А. Имеется структурное повреждение головного мозга или ствола мозга. В. Имеются эпилептические припадки. G Причина комы неизвестна. D. Не исключена травма. Е. В патологический процесс вовлечены мягкие оболочки мозга (например, субарахнои- дальное кровоизлияние, менингоэнцефалит, неопластическое поражение). F. Есть предположение о смерти мозга. G. Подозреваются другие состояния, например, синдром изоляции или хроническое веге- тативное состояние. Рекомендованная литература Adams RD, Victor М. Principles of neurology, 5th ed. New York: McGraw-Hill, 1993. Bates D. The management of medical coma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:589-598. Browning RG, Olson DW, Stueven HA, et al. 50% dextrose: antidote or toxin? Ann Emerg Med 1990;19:683-687. Feske SK. Coma and confusional states: emergency diagnosis and management. Neurol Clin 1998; 16:237- 256. Giacino JT. Disorders of consciousness: differential diagnosis and neuropathology features. Semin Neurol 1997;17:105-111. Haimovic JC, Beresford HR. Transient unresponsiveness in the elderly. Arch Neurol 1992; 49:35-37. Jordan KG. Continuous EEG monitoring in the neuroscience intensive care unit and emergency department. J Clin Neurophysiol 1999;16:14-39. Mercer WN, Childs NL. Coma, vegetative state, and the minimally conscious state: diagnosis and management. Neurologist 1999;5:186-193. O’Callahan W, Ranzi FP. Neurologic emergencies: stupor and coma. In: Stine RJ, Chudnofsky CR, eds. A practical approach to emergency medicine. 2nd ed. Boston: Little, Brown, 1994:803-848. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. 3rd ed. Philadelphia: Davis, 1980. Samuels MA. The evaluation of comatose patients. Hosp Pract 1993;28:165-182. Simon RP. Coma. In: Joynt RJ, Griggs RC, eds. Clinical neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:1-38. Teasdale G, Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness: a practical scale. Lancet 1974;2:81-84. Tinuper P, Montagna P, Plazzi G, et al. Idiopathic recurring stupor. Neurology 1994;44:621-625. Winkler E, Almog S, Kriger D, et al. Use of flumazenil in the diagnosis and treatment of patients with coma of unknown etiology. Crit Care Med 1993;21:538-542.
Обследование пациентов с эпилептическими припадками Vicenta Salanova (Висента Саланова) I. Введение А. Эпилептические припадки развиваются в результате пароксизмальной гиперсинхрон- ной патологической активности нейронов коры головного мозга. Эпилептические при- падки — распространенный клинический феномен. Они могут быть проявлением ток- сико-метаболических расстройств или инфекций, а также следствием различных забо- леваний, сопровождающихся нарушением нейрональных функций. Припадки могут быть идиопатическими, когда причина их возникновения неизвестна. 1. Единичные эпилептические припадки (при токсико-метаболических нарушениях, ги- поксии и др.). 2. Повторные эпилептические припадки, или эпилепсия (врожденные, приобретенные или вследствие структурных повреждений коры головного мозга). В. Международная классификация эпилептических припадков подразделяет их на две ос- новные категории: парциальные эпилептические припадки и генерализованные эпи- лептические припадки. 1. Парциальные эпилептические припадки (фокальные) возникают вследствие локаль- ных эпилептогенных повреждений, исключая детей с доброкачественной фокальной эпилепсией, у которых структурные повреждения отсутствуют. Парциальные эпи- лептические припадки подразделяются на следующие виды. а. Простые парциальные эпилептические припадки (при отсутствии нарушений со- знания). Ь. Сложные парциальные эпилептические припадки (с нарушением сознания). При- ступ обычно начинается как простой парциальный эпилептический припадок, проявления которого отражают локализацию очага эпиакгивности (или ее распро- странение в симптомообразующую зону), и затем переходит в сложный парци- альный эпилептический припадок. Как простые, так и сложные парциальные эпи- лептические припадки могут трансформироваться во вторично генерализованные эпилептические припадки. 2. Генерализованные эпилептические припадки могут быть судорожными и бессудорож- ными, и подразделяются на абсансы (типичные и атипичные), миоклонические, кло- нические, тонические, тонико-клонические и атонические припадки. С Существует также международная классификация эпилепсии и эпилептических синдро- мов. Эта классификация учитывает возраст начала припадков, возможные этиологичес- кие факторы, наследственность, данные неврологического обследования, прогноз и тип эпилептических припадков (парциальные или генерализованные). 1. Формы эпилепсии, связанные с определенной локализацией очага а. Идиопатическая (доброкачественная детская роландическая и затылочная эпилеп- сия). Ь. Симтоматическая — приобретенная, обусловленная главным образом локализо- ванными анатомическими повреждениями. 2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические сицдромы а. Идиопатическая, начало которой связано с определенным возрастом (доброкаче- ственные неонатальные семейные судороги, детская и ювенильная абсансная эпи- 69
70 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика лепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с большими припад- ками при пробуждении и др.). Ь. Симптоматическая (инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гас го и др.). Меж- дународная классификация включает еще два раздела: (1) эпилептические синдро- мы с фокальными и генерализованными эпилептическими припадками (приобре- тенная эпилептическая афазия и др.) и (2) особые синдромы (фебрильные судоро- ги и др.). В настоящей главе рассматриваются этиология, клинические проявле- ния, данные дополнительных методов исследования и дифференциальная диаг- ностика некоторых типов эпилептических припадков. II. Этиология А. Токсико-метаболические нарушения 1. Системные нарушения: гипогликемия, некетонемическая гипергликемия, гипоксия, гипокальциемия (при наличии или отсутствии в анамнезе поражения паращитовид- ных желез), гипонатриемия (синдром неадекватной секреции антидиуретического гор- мона и водная интоксикация), гипомагниемия, уремия и печеночная недостаточность, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Уиппла. 2. Лекарственные средства и токсические вещества: кокаин, амфетамин, фенциклидин, лидокаин, свинец. Некоторые препараты (трициклические производные, теофиллин, фенотиазин, пенициллины) могут снижать порог эпилептической готовности и уве- личивать риск развития припадка, что наблюдается у пациентов с другими предрас- полагающими факторами. 3. Синдромы отмены алкоголя, снотворных препаратов. 4. Дефицит пиридоксина. В. Приобретенные структурные повреждения 1. Инфекции: абсцесс мозга, менингит, энцефалит (энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса и др.), постинфекционный энцефаломиелит, цистицеркоз, оппор- тунистические инфекции при СПИДе, нейросифилис. 2. Сосудистые заболевания: васкулиты (системная красная волчанка, васкулиты при ал- лергических или инфекционных заболеваниях), ишемические или геморрагические инсульты, тромбоз мозговых вен, артериовенозные мальформации (АВМ), кавер- нозные ангиомы. 3. Травмы: проникающие черепно-мозговые травмы, субдуральная гематома. 4. Новообразования и другие состояния: первичные или метастатические опухоли, га- мартомы, корковая дисплазия. 5. Склероз медиальных отделов височной доли (обычно проявляется фебрильными судо- рогами). 6. Другие заболевания: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба и, реже, рассеянный склероз. С Семейно-наследственные формы 1. Первично-генерализованная эпилепсия 2. Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста 3. Фебрильные судороги 4. Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли 5. Семейная эпилепсия височной доли D. Другие наследственные синдромы с эпилептическими приступами (туберозный склероз, нейрофиброматоз), нарушения обмена аминокислот, липидов и белков (фенилкетону- рия, болезнь «кленового сиропа», порфирия и др.). III. Клиническая картина А Токсико-метаболические и гипоксические поражения. У пациентов с токсико-метаболи- ческими поражениями наблюдаются генерализованные тонико-клонические эпилепти- ческие припадки. При некетонемической гипергликемии могут развиваться фокальные эпилептические припадки и постоянная парциальная эпилепсия. Постгипоксическая кома обычно вызывает мультифокальный миоклонус, однако могут наблюдаться пери- одические латерализованные эпилептиформные разряды, иногда сопровождающиеся фокальными двигательными приступами.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 71 В. Менингит и энцефалит могут вызывать генерализованные и парциальные, а также пар- циальные вторично генерализованные эпилептические припадки. У пациентов с энце- фалитом, вызванным вирусом простого герпеса, обычно наблюдаются сложные парци- альные эпилептические припадки, характерные для поражения височной доли. При электроэнцефалографии отмечается преобладание медленной активности в одной или обеих височных областях с периодическими латерализованными эпилептиформными разрядами. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявляются гиподенсные очаги повреждения в одной или обеих височных долях. С Парциальные эпилептические припадки (функционально-анатомическая классификация эпилепсии). Клинические данные и результаты ЭЭГ позволяют локализовать очаг эпи- лептической активности. 1. Височные эпилептические припадки являются наиболее распространенными. У 30 % таких пациентов припадки устойчивы к медикаментозному лечению. а. Неврологические знаки и симптомы. Неврологическое обследование каких-либо отклонений обычно не обнаруживает. У большинства пациентов имеется эпигас- тральная аура (тошнота, неприятные ощущения в эпигастральной области, «рас- стройство желудка»). У некоторых возникает чувство страха, сложные зрительные или слуховые галлюцинации, ощущение «уже виденного», обонятельные и вку- совые ощущения. Клинические проявления весьма стереотипны, и у большин- ства пациентов наблюдается один тип эпилептических припадков. Припадки ха- рактеризуются остановкой взгляда, ареактивностыо, оромандибулярными и жес- тикуляционными автоматизмами. У некоторых больных развиваются дистоничес- кие расстройства в противоположной руке. Изменения речи во время или после приступа также имеют значение для определения локализации очага. Речевые фе- номены во время приступа появляются у пациентов при локализации эпилепти- ческого очага в височной доле недоминантного полушария. У больных с эпилеп- тическим очагом в височной доле доминантного полушария во время приступа или в послеприступный период может наблюдаться дисфазия. Ь. Этиология и патогенез. Наиболее часто выявляются участки склероза в области гиппокампа. Имеется тесная взаимосвязь между наличием склероза гиппокампа и длительными сложными фебрильными припадками в возрасте младше 5 лет. Между фебрильными приступами и появлением приступов височной эпилепсии, кото- рая чаще развивается в возрасте десяти лет или чуть позже, обычно имеется бес- симптомный период. Другими патологическими находками являются опухоли (ганглиоглиома), кортикальная дисплазия и кавернозные мальформации. При- мерно у 15 % пациентов с рефрактерной к лечению эпилепсией височной доли обнаруживаются признаки второго патологического процесса. Склероз медиаль- ных отделов височной доли может развиться на фоне дефектов развития височной доли, таких как кортикальная дисплазия и субэпендимальная гетеротопия. с. При ЭЭГ выявляются эпилептиформные разряды в передней височной области и часто полиморфное замедление активности. У 30—40 % таких пациентов в меж- приступном периоде наблюдаются битемпоральные эпилептиформные разряды (обычно преобладающие на стороне эпилептического очага). d. Методы визуализации. При MPT-исследовании определяется уменьшение разме- ров гиппокампа и повышение интенсивности сигнала в Т2 режиме, что указывает на явления гиппокампального склероза. Такие изменения обнаруживаются при- мерно у 80 % пациентов с рефрактерной эпилепсией височной доли. е. Могут возникать вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и судорожный эпилептический статус. Эпилептический статус бессудо- рожных сложных парциальных припадков наблюдается редко. £ У пациентов с припадками височной доли нужно проводить дифференциальную диагностику с семейной эпилепсией височной доли (СЭВД). В первых публикациях СЭВД описывалась как доброкачественное заболевание с началом в позднем воз- расте, отличным прогнозом и отсутствием патологии на МРТ головы. Затем, од- нако, появились сообщения о случаях СЭВД, рефрактерных к лекарствам и требу-
72 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ющих хирургического лечения. Последние исследования показали, что СЭВД является клинически гетерогенным синдромом. Атрофия гиппокампа была обна- ружена у 57 % пациентов, включая тех, у кого наблюдалось доброкачественное течение или ремиссия припадков. Полученные данные указывают на наличие в исследованных семьях выраженного генетического компонента в развитии скле- роза медиальных отделов височной доли. 2. Фокальные двигательные эпилептические припадки. Эти эпилептические припадки обусловлены очагом в области двигательной зоны коры. Сознание при этом сохра- нено. а. Неврологические знаки и симптомы. При обследовании могут быть выявлены лег- кий контралатеральный гемипарез или гиперрефлексия. Эпилептические припад- ки обычно начинаются с подергивания мускулатуры лица или руки на противо- положной очагу стороне, которые затем распространяются на всю конечность. Если эпилептический припадок возникает в недоминантном полушарии, у пациента во время припадка обычно сохраняется способность говорить. Если же эпилепти- ческий приступ начинается в доминантном полушарии, у пациента во время при- ступа или в послеприступном периоде развиваются явления афазии. Также могут наблюдаться подергивания глазцых яблок, мигание и изменения сознания. Фо- кальные двигательные проявления во время приступа и гемипарез в послеприс- тупном периоде наблюдаются на стороне, противоположной эпилептическому очагу. У некоторых пациентов могут наблюдаться непрерывная фокальная двигательная активность (проявления постоянной парциальной эпилепсии сохраняются в тече- ние месяцев и даже лет). Ь. Методы визуализации. Обычно выявляются очаговые структурные повреждения. с. На ЭЭГ обнаруживаются фокальное замедление активности и фокальные эпилеп- тиформные разряды над областью лобных долей. Однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды на ЭЭГ не регистрируются, либо отмечаются билате- ральные эпилептиформные феномены. d. Этот тип припадков необходимо отличать от доброкачественной роландической эпилепсии со спайками в центрально-височных областях, которая начинается в возрасте между 3 и 13 годами. У таких детей не обнаруживается отклонений при неврологическом обследовании и МРТ, наблюдаются ночные генерализованные и парциальные эпилептические припадки. Последние характеризуются сохраннос- тью сознания, начинаются в мускулатуре лица и иногда сопровождаются останов- кой речи. На ЭЭГ в центрально-височных областях регистрируются высокоамп- литудные широкие острые волны и медленные разряды с горизонтальным дипо- лем, возникающие преимущественно во время сна. Прогноз весьма благоприят- ный. 3. Приступы, обусловленные очагом в дополнительной моторной зоне коры, которая рас- полагается на внутренней поверхности лобной доли, кпереди от участка первичной двигательной коры, отвечающего за движение ног. а. Неврологические знаки и симптомы. При неврологическом обследовании отклоне- ний обычно не обнаруживается. Почти у половины пациентов наблюдается сома- тосенсорная аура, представленная ощущениями покалывания или онемения в конечностях контралатерадьно или билатерально по отношению к очагу. У таких пациентов в начале приступа развиваются одно- или двустороннее тоническое вытягивание конечностей, вокализация, остановка речи, смех. Они могут также принимать защитные позы, топать ногами, совершать другие движения в тазовом поясе. Контакт с пациентом сохраняется до тех пор, пока приступ не перейдет во вторично-генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок. Та- кие эпилептические припадки часто возникают во время сна, имеют небольшую продолжительность и не сопровождаются послеприпадочными нарушениями со- знания или амнезией. Ь. Методы визуализации. МРТ может выявить изменения в дополнительной двига- тельной зоне коры головного мозга.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 73 с. Данные ЭЭГ. При ЭЭГ могут быть обнаружены эпилептиформные разряды над вертексом, однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды при обсле- довании в межприступном периоде могут отсутствовать. Во время приступа ЭЭГ часто не имеет признаков латерализации отклонений. У небольшого числа паци- ентов ЭЭГ-изменения во время приступа при скалытовой записи могут не обна- руживаться. 4. Сложные парциальные эпилептические припадки, обусловленные очагом в лобной доле а. Признаки и симптомы. Неврологическое обследование обычно не обнаруживает каких-либо отклонений. У пациентов может быть цефалическая аура, за которой появляется выражение удивления на лице, устремление взора вперед, изменения сознания и сложные двигательные автоматизмы, такие как удары или топание ногами, а также движения, напоминающие бег или вращение педалей велосипе- да, подпрыгивание. Вокализация и позно-тонические реакции могут возникать в конце эпилептического припадка как проявление распространения эпилептичес- кой активности на дополнительную двигательную зону коры. Также может возни- кать эпилептический статус сложных парциальных (бессудорожных) припадков, проявляющийся нарушением сознания с поведенческими автоматизмами, кото- рые протекают циклически с длительностью от часов до суток. Считается, что вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и су- дорожный эпилептический статус чаще наблюдаются у пациентов с лобной эпи- лепсией. Ь. Методы визуализации. На МРТ могут быть выявлены изменения в полюсе, дорсо- латеральной, орбитофронтальной и других участках лобной доли. с. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ могут обнаруживаться фокальное замедление активности и эпилептиформные разряды в промежутке между приступами над одной из лоб- ных долей, а также латерализованные в одном из полушарий или билатеральные эпилептиформные изменения в лобных отделах* d. Припадки у пациентов с приобретенной лобной эпилепсией следует дифферен- цировать с припадками при аутосомно-доминантной ночной эпилепсии лобной доли (АДНЭЛД). При АДНЭЛД судорожные припадки появляются в детском возрасте и обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Они развиваются во время сна и характеризуются вокализацией, гиперкинезами или тоническим застыванием. При неврологическом обследовании, а также КТ или МРТ отклонений не обнару- живают. На ЭЭГ, зарегистрированной во время припадка, можно обнаружить признаки бифронтальной эпилептиформной активности. Заболевание часто оши- бочно диагностируют как парасомнию или семейную дискинезию. 5. Эпилептические припадки, обусловленные очагом в затылочной доле. Это редкий тип припадков, их бывает трудно дифференцировать с эпилептическими припадками, обусловленными очагами в задних отделах височной доли. а. Неврологические знаки и симптомы. Признаки вовлечения затылочной доли вклю- чают зрительную ауру, состоящую из элементарных зрительных галлюцинаций в виде разноцветных световых вспышек; дефекты полей зрения или слепоту во вре- мя приступа. Могут развиваться контралатеральное отклонение глазных яблок или ощущение их движений, нистагмоидные движения глаз, мигание. Вслед за сим- птомами затылочного происхождения у многих пациентов наблюдаются типич- ные височные автоматизмы, а также фокальные двигательные приступы вслед- ствие вовлечения височной и лобной долей. В связи с возможностью различных вариантов распространения эпилептической активности у многих больных могут наблюдаться припадки более чем одного типа. Почти две трети пациентов имеют клинические признаки, указывающие на локализацию источника припадков (от- клонение головы и дефекты поля зрения, контралатеральные очагу). Ь. Методы визуализации. Часто на КТ или МРТ выявляются изменения в затылоч- ной доле на стороне очага эпилептической активности. с. Данные ЭЭГ. Могут быть выявлены фокальное замедление активности и эпилеп- тиформные разряды в затылочной доле. Однако чаще на ЭЭГ обнаруживаются
72 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ющих хирургического лечения. Последние исследования показали, что СЭВД является клинически гетерогенным синдромом. Атрофия гиппокампа была обна- ружена у 57 % пациентов, включая тех, у кого наблюдалось доброкачественное течение или ремиссия припадков. Полученные данные указывают на наличие в исследованных семьях выраженного генетического компонента в развитии скле- роза медиальных отделов височной доли. 2. Фокальные двигательные эпилептические припадки. Эти эпилептические припадки обусловлены очагом в области двигательной зоны коры. Сознание при этом сохра- нено. а. Неврологические знаки и симптомы. При обследовании могут быть выявлены лег- кий контралатеральный гемипарез или гиперрефлексия. Эпилептические припад- ки обычно начинаются с подергивания мускулатуры лица или руки на противо- положной очагу стороне, которые затем распространяются на всю конечность. Если эпилептический припадок возникает в недоминантном полушарии, у пациента во время припадка обычно сохраняется способность говорить. Если же эпилепти- ческий приступ начинается в доминантном полушарии, у пациента во время при- ступа или в послеприступном периоде развиваются явления афазии. Также могут наблюдаться подергивания глазцых яблок, мигание и изменения сознания. Фо- кальные двигательные проявления во время приступа и гемипарез в прслеприс- тупном периоде наблюдаются на стороне, противоположной эпилептическому очагу. У некоторых пациентов могут наблюдаться непрерывная фокальная двигательная активность (проявления постоянной парциальной эпилепсии сохраняются в тече- ние месяцев и даже лет). Ь. Методы визуализации. Обычно выявляются очаговые структурные повреждения. с. На ЭЭГ обнаруживаются фокальное замедление активности и фокальные эпилеп- тиформные разряды над областью лобных долей. Однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды на ЭЭГ не регистрируются, либо отмечаются билате- ральные эпилептиформные феномены. d. Этот тип припадков необходимо отличать от доброкачественной роландической эпилепсии со спайками в центрально-височных областях, которая начинается в возрасте между 3 и 13 годами. У таких детей не обнаруживается отклонений при неврологическом обследовании и МРТ, наблюдаются ночные генерализованные и парциальные эпилептические припадки. Последние характеризуются сохраннос- тью сознания, начинаются в мускулатуре лица и иногда сопровождаются останов- кой речи. На ЭЭГ в центрально-височных областях регистрируются высокоамп- литудные широкие острые волны и медленные разряды с горизонтальным дипо- лем, возникающие преимущественно во время сна. Прогноз весьма благоприят- ный. 3. Приступы, обусловленные очагом в дополнительной моторной зоне коры, которая рас- полагается на внутренней поверхности лобной доли, кпереди от участка первичной двигательной коры, отвечающего за движение ног. а. Неврологические знаки и симптомы. При неврологическом обследовании отклоне- ний обычно не обнаруживается. Почти у половины пациентов наблюдается сома- тосенсорная аура, представленная ощущениями покалывания или онемения в конечностях контралатерально или билатерально по отношению к очагу. У таких пациентов в начале приступа развиваются одно- или двустороннее тоническое вытягивание конечностей, вокализация, остановка речи, смех. Они могут также принимать защитные позы, топать ногами, совершать другие движения в тазовом поясе. Контакт с пациентом сохраняется до тех пор, пока приступ не перейдет во вторично-генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок. Та- кие эпилептические припадки часто возникают во время сна, имеют небольшую продолжительность и не сопровождаются послеприпадочными нарушениями со- знания или амнезией. Ь. Методы визуализации. МРТ может выявить изменения в дополнительной двига- тельной зоне коры головного мозга.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 73 с. Данные ЭЭГ. При ЭЭГ могут быть обнаружены эпилептиформные разряды над вертексом, однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды при обсле- довании в межприступном периоде могут отсутствовать. Во время приступа ЭЭГ часто не имеет признаков латерализации отклонений. У небольшого числа паци- ентов ЭЭГ-изменения во время приступа при скальповой записи могут не обна- руживаться. 4. Сложные парциальные эпилептические припадки, обусловленные очагом в лобной доле а. Признаки и симптомы. Неврологическое обследование обычно не обнаруживает каких-либо отклонений. У пациентов может быть цефалическая аура, за которой появляется выражение удивления на лице, устремление взора вперед, изменения сознания и сложные двигательные автоматизмы, такие как удары или топание ногами, а также движения, напоминающие бег или вращение педалей велосипе- да, подпрыгивание. Вокализация и позно-тонические реакции могут возникать в конце эпилептического припадка как проявление распространения эпилептичес- кой активности на дополнительную двигательную зону коры. Также может возни- кать эпилептический статус сложных парциальных (бессудорожных) припадков, проявляющийся нарушением сознания с поведенческими автоматизмами, кото- рые протекают циклически с длительностью от часов до суток. Считается, что вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и су- дорожный эпилептический статус чаще наблюдаются у пациентов с лобной эпи- лепсией. Ь. Методы визуализации. На МРТ могут быть выявлены изменения в полюсе, дорсо- латеральной, орбитофронтальной и других участках лобной доли. с. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ могут обнаруживаться фокальное замедление активности и эпилептиформные разряды в промежутке между приступами над одной из лоб- ных долей, а также латерализованные в одном из полушарий или билатеральные эпилептиформные изменения в лобных отделах. d. Припадки у пациентов с приобретенной лобной эпилепсией следует дифферен- цировать с припадками при аутосомно-доминантной ночной эпилепсии лобной доли (АДНЭЛД). При АДНЭЛД судорожные припадки появляются в детском возрасте и обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Они развиваются во время сна и характеризуются вокализацией, гиперкинезами или тоническим застыванием. При неврологическом обследовании, а также КТ или МРТ отклонений не обнару- живают. На ЭЭГ, зарегистрированной во время припадка, можно обнаружить призцаки бифронтальной эпилептиформной активности. Заболевание часто оши- бочно диагностируют как парасомнию или семейную дискинезию. 5. Эпилептические припадки, обусловленные очагом в затылочной доле. Это редкий тип припадков, их бывает трудно дифференцировать с эпилептическими припадками, обусловленными очагами в задних отделах височной доли. а. Неврологические знаки и симптомы. Признаки вовлечения затылочной доли вклю- чают зрительную ауру, состоящую из элементарных зрительных галлюцинаций в виде разноцветных световых вспышек; дефекты полей зрения или слепоту во вре- мя приступа. Могут развиваться контралатеральное отклонение глазных яблок или ощущение их движений, нистагмоидные движения глаз, мигание. Вслед за сим- птомами затылочного происхождения у многих пациентов наблюдаются типич- ные височные автоматизмы, а также фокальные двигательные приступы вслед- ствие вовлечения височной и лобной долей. В связи с возможностью различных вариантов распространения эпилептической активности у многих больных могут наблюдаться припадки более чем одного типа. Почти две трети пациентов имеют клинические признаки, указывающие на локализацию источника припадков (от- клонение головы и дефекты поля зрения, контралатеральные очагу). Ь. Методы визуализации. Часто на КТ или МРТ выявляются изменения в затылоч- ной доле на стороне очага эпилептической активности. с. Данные ЭЭГ. Могут быть выявлены фокальное замедление активности и эпилеп- тиформные разряды в затылочной доле. Однако чаще на ЭЭГ обнаруживаются
74 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика эпилептиформные разряды над задними отделами височной доли, а у некоторых пациентов — эпилептиформные изменения в задне-височно-затылочных облас- тях с двух сторон. 6. Эпилептические припадки, обусловленные очагом в теменной доле, также встречаются редко. а. Неврологические знаки и симптомы. При неврологическом обследовании может быть выявлено контралатеральное нарушение дискриминационной чувствитель- ности, но чаще обследование отклонений не выявляет. У этих пациентов наблю- дается соматосенсорная аура в виде ощущений покалывания, онемения, болей или тепла контралатеральной локализации. У части больных она состоит из нару- шений восприятия схемы тела, чувства движения в одной из конечностей или ощущения ее отсутствия. Кроме того, могут иметь место вестибулярные и зри- тельные нарушения, а также аура в виде афазии. У некоторых больных развива- ются эпилептические припадки различных типов в результате распространения эпилептической активности на височную и лобную доли. При этом часто наблю- даются тонические судороги с изменением положения конечностей, парциальные судороги, отклонения головы и глаз, височные автоматизмы. Ь. Методы визуализации. При МРТ могут выявляться очаговые изменения в темен- ной доле. с. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ чаще наблюдаются эпилептиформные разряды в одном из полушарий головного мозга, нежели очаговые нарушения. D. Первично-генерализованная (идиопатическая) эпилепсия. Первые клинические прояв- ления указывают на вовлечение обоих полушарий головного мозга. Выделяют судо- рожные и бессудорожные варианты идиопатической эпилепсии. 1. Детская абсансная эпилепсия начинается в возрасте между 4 и 8 годами. Неврологи- ческое обследование, как правило, отклонений не выявляет. а. Неврологические знаки и симптомы. Наблюдается короткая утрата сознания обыч- но продолжительностью до 10 секунд (всегда меньше 30 секунд). Аура и после- припадочное оглушение отсутствуют. Часто наблюдаются мигание, быстрые по- дергивания мышц лица или другие клонические компоненты, снижение посту- рального тонуса, а также автоматизмы, такие как глотание, облизывание губ и ощупывание одежды. У 40—50 % пациентов могут также развиваться тонико-кло- нические эпилептические приступы. Ь. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ выявляются типичные генерализованные билатерально- синхронные разряды типа спайк-волна с частотой 3 Гц. Гипервентиляция в тече- ние 3—5 минут обычно вызывает развитие абсансов с типичными генерализован- ными регулярными синхронными комплексами спайк-волна, преобладающими в лобных долях с внезапным началом и завершением. У некоторых пациентов эпи- лептическая активность может доминировать в задних отведениях. с. Прогноз благоприятный. У многих пациентов эпилептические припадки прекра- щаются в юношеском возрасте. Прогноз менее благоприятен при наличии тони- ко-клонических припадков. d. Статус абсансов. Сравнительно редко может наблюдаться состояние с расстрой- ством сознания, которое продолжается несколько часов и дольше, и сопровожда- ется на ЭЭГ непрерывными комплексами пик-волна частотой 3 Гц. 2. Ювенильная абсансная эпилепсия встречается реже, чем детская абсансная эпилепсия. а. Клинические проявления сходные, но эпилептические припадки начинаются в пу- бертатном периоде или позднее. Абсансы имеют тенденцию возникать при про- буждении и не так часты, как при детской форме. Также могут иметь место мио- клонические приступы. Ь. На ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы спайк-волна с частотой 3 Гц или более частые (4-5 Гц) разряды. с. Прогноз не так благоприятен, как при детской форме. Генерализованные тонико- клонические припадки встречаются более часто. Статус абсансов также бывает чаще, чем при детской форме.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 75 3. Ювенильная миоклонус-эпилепсия. Начало заболевания относится ко второй декаде жизни. Неврологическое обследование каких-либо отклонений не выявляет. Диагно- стика нередко поздняя из-за затруднений в распознавании миоклонических подер- гиваний. а. Неврологические знаки и симптомы. Характерны миоклонические и генерализован- ные тонико-клонические припадки при пробуждении. У15 % больных наблюда- ются абсансы. Во время кратковременных миоклонических приступов сознание не нарушается. Миоклонические припадки могут предшествовать развитию гене- рализованных тонико-клонических приступов на несколько лет, или начинаются одновременно. Генерализованные тонико-клонические припадки обычно следуют за серией миоклонических эпилептических приступов. Эпилептические припадки могут провоцироваться ограничением продолжительности сна или приемом алко- голя. Ь. На ЭЭГ у большинства пациентов регистрируются генерализованные полиспайк- волновые разряды. У некоторых пациентов наблюдаются пароксизмальные изме- нения на ЭЭГ при фотостимуляции. Во время миоклонических приступов на ЭЭГ регистрируются внезапные высокоамплитудные полиспайк-волновые комп- лексы продолжительностью 2—10 секунд. с. Прогноз. Несмотря на то, что у этих пациентов весьма эффективно применение вальпроевой кислоты, клинико-электроэнцефалографические особенности сохра- няются в течение всей жизни, и большинство больных нуждается в пожизненной терапии. 4. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками. Обычно у паци- ентов с первично генерализованными тонико-клоническими эпилептическими при- падками в семейном анамнезе имеется эпилепсия. Неврологическое обследование каких-либо отклонений не выявляет. Заболевание обычно начинается в пубертатном возрасте. а. Неврологические знаки и симптомы. Аура отсутствует. У некоторых пациентов мо- гут быть предвестники (нервозность, раздражительность) за несколько часов до припадка. Эпилептический припадок начинается с кратковременного тонического припадка с участием аксиальной мускулатуры и сокращения мышц конечностей. Затем следует более продолжительное тоническое разгибание аксиальной муску- латуры. Рот закрыт, и это может привести к прикусу языка. В результате сокраще- ния дыхательной мускулатуры может возникать апноэ. Руки больного полусогну- ты, ноги выпрямлены. После тонической фазы наступает диффузное дрожание, и затем развивается фаза клонических судорог. В конце тонической фазы обычно появляются вегетативные изменения. Во время тонической фазы частота сердеч- ных сокращений и артериальное давление могут увеличиваться более чем в два раза. Также наблюдается повышение давления в мочевом пузыре. Ь. Осложнения, которые могут развиваться во время продолжительного тонико-кло- нического эпилептического припадка: прикус языка, вывих плеча, компрессион- ные переломы позвонков, аспирационная пневмония и даже внезапная смерть. Механизмы внезапной смерти неясны; возможно влияние различных факторов, таких как апноэ, отек легких и нарушения сердечного ритма. с. На ЭЭГ регистрируются генерализованная спайк-волновая активность с частотой 4—5 Гц или множественные комплексы спайк-волна. Могут также наблюдаться нерегулярные спайк-волновые разряды. Вероятность обнаружения эпилептичес- кой активности возрастает при записи ЭЭГ в пределах 1—5 дней после приступа. У некоторых пациентов могут наблюдаться билатерально-синхронные нерегуляр- ные генерализованные спайки и спайк-волновые комплексы в ответ на фотости- муляцию. Во время приступа на ЭЭГ регистрируются генерализованная низкоам- плитудная быстрая активность, которая сменяется высокоамплитудными генера- лизованными полиспайковыми или полиспайк-волновыми разрядами. Во время клонической фазы выявляются высокоамплитудные множественные спайки или полиспайк-волновые разряды, чередующиеся с низкоамплитудным замедлением
76 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика активности. После приступа наблюдается снижение амплитуды и замедление ко- лебаний ЭЭГ. d. Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус начинается с повторных кратковременных тонико-клонических эпилептических приступов без полного восстановления сознания или с длительного тонико-клонического припадка про- должительностью более 30 минут. Е. Вторично-генерализованная (симптоматическая) эпилепсия. При этих формах эпилеп- сии имеются множественные корковые нарушения. 1. Синдром Уэста. Заболевание обычно начинается в возрасте от 3 до 6 месяцев (всегда в возрасте до 1 года). У некоторых пациентов этиологические факторы идентифици- ровать не удается. Чаще заболевание связывают с травмой, инфекциями, синдромом Дауна, туберозным склерозом, фенилкетонурией и др. У таких детей наблюдаются частые инфантильные спазмы, задержка развития и характерная картина ЭЭГ-изме- нений (гипсаритмия). 2. Синдром Леннокса-Гасто — один из наиболее тяжелых эпилептических синдромов. У таких детей обычно наблюдается отставание в развитии, отклонения в неврологи- ческом статусе и эпилептические припадки различных типов, которые часто устой- чивы к лечению (акинетические, миоклонические, тонические и тонико-клоничес- кие эпилептические приступы, атипичные абсансы). На ЭЭГ регистрируются генера- лизованные редкие (< 2,5 Гц) комплексы спайк-волна. а. Атонические припадки характеризуются внезапной потерей мышечного тонуса, чему иногда предшествуют генерализованные клонические подергивания. Ребенок при этом роняет голову и часто падает. Ь. Атипичные абсансы обычно продолжаются дольше, чем типичные абсансы. Как правило, они сопровождаются различными двигательными феноменами и завер- шаются послеприпадочным оглушением. Они наиболее часто возникают в состо- янии дремоты и обычно не провоцируются гипервентиляцией. На ЭЭГ регистри- руются генерализованные медленные спайк-волновые комплексы и диффузное замедление фоновой активности. с. Статус абсансов встречается часто. У пациентов наблюдаются продолжительные абсансы (спайк-волновой ступор), мигание и иногда подергивания мышц лица. Регистрируются непрерывные генерализованные комплексы пик-волна. d. Тонические эпилептические приступы встречаются очень часто при синдроме Лен- нокса-Гасто. Наблюдаются подъем рук в положении неполного сгибания, нару- шение сознания и вегетативные симптомы. IV. Обследование А Анамнез 1. Уточняются возраст начала заболевания и частота эпилептических припадков, нали- чие случаев эпилепсии в семье, психосоциальный анамнез, возможные этиологи- ческие факторы (травма головы, менингит или энцефалит в анамнезе, осложненные роды, фебрильные судороги). К провоцирующим факторам относятся заболевания, сопровождающиеся метаболическими нарушениями, интоксикации, воздействие наркотических веществ. 2. Наличие и тип ауры, детальное описание эпилептического припадка членами семьи, наличие автоматизмов, речевых феноменов во время приступа, изменения тонуса и положения тела, послеприпадочные затруднения речи, паралич Тодда или развитие миоклонических подергиваний могут помочь в дифференциации фокальных и гене- рализованных эпилептических припадков. 3. Эффективность противоэпилептических препаратов и их побочные действия. В. Объективное обследование 1. Детальное обследование включает осмотр кожи для исключения заболеваний, проявляю- щихся поражением кожи и эпилептическими припадками (нейрофиброматоз, тубероз- ный склероз, сицдром Стерджа-Вебера). У пациентов с артериовенозными мальформа- циями могут выслушиваться шумы в области головы, а при эпилептических припадках в результате сердечно-сосудистых заболеваний — над различными участками шеи.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 77 2. Асимметрия конечностей позволяет предположить заболевания, перенесенные в ран- нем возрасте. Очаговые неврологические симптомы (легкий гемипарез, анизорефлек- сия, снижение дискриминационного чувства или дефекты полей зрения) могут ука- зывать на локализацию эпилептогенного повреждения. При битемпоральной эпи- лепсии могут быть выявлены нарушения памяти. G Лабораторные методы исследования включают клинический анализ крови, определение СОЭ, уровня глюкозы, кальция, натрия, калия, магния, выполнение функциональ- ных печеночных и почечных проб, скрининговое исследование на токсические и нар- котические вещества (при наличии соответствующих данных), обследование на ВИЧ пациентов с факторами риска. D. Исследование цереброспинальной жидкости осуществляется при подозрении на васку- лит или инфекцию, либо при положительных результатах серологических проб на си- филис. Е. ЭЭГ имеет важное значение для подтверждения диагноза эпилепсии и определения типа эпилептического припадка. На ЭЭГ регистрируются фокальное замедление био- электрической активности и эпилептиформные разряды у пациентов с парциальными припадками, а также генерализованные эпилептиформные феномены у пациентов с генерализованными припадками. Эпилептические припадки при записи обычной ЭЭГ развиваются редко, за исключением абсансов, которые могут быть вызваны гипервен- тиляцией. При метаболических энцефалопатиях с эпилептическими припадками на фоне печеночной или почечной недостаточности обычно наблюдаются диффузное за- медление активности или периодические изменения, такие как трехфазные волны. 1. Используются методы провокации, такие как фотостимуляция, гипервентиляция и депривация сна. 2. Специальные электроды. Обычно используются стандартные электроды. Носоглоточ- ные электроды травматичны и вызывают появление артефактов, поэтому примене- ние их нецелесообразно. Сфеноидальные электроды используются только для пре- доперационного обследования. 3. Ввдео-ЭЭГ. У некоторых пациентов с повторными эпилептическими припадками и отсутствием в межприступном периоде эпилептиформных разрядов на ЭЭГ может возникнуть необходимость в длительной записи видео-ЭЭГ для подтверждения ди- агноза и анализа типа припадка. F. Методы нейровизуализации. Если история развития заболевания, результаты невроло- гического обследования, данные ЭЭГ и характер приступа позволяют предположить наличие парциальных припадков, методом выбора является МРТ. КТ может представ- лять диагностическую ценность лишь при некоторых патологических состояниях (га- мартомы, дисплазия коры, низкодифференцированные глиомы, кавернозные ангио- мы). Однако диагностическая чувствительность этого метода недостаточна. V. Дифференциальный диагноз проводится со многими неврологическими и психиатричес- кими расстройствами, а также заболеваниями внутренних органов. Чаще всего эпилепти- ческие припадки необходимо дифференцировать с психогенными приступами и синко- пальными состояниями. А. Синкопальный эпизод определяется как кратковременная утрата сознания в результате преходящего снижения мозгового кровотока. Такие эпизоды продолжаются несколько секунд. При этом могут наблюдаться кратковременные тонико-клонические судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация (судорожный синкопальный эпизод). На ЭЭГ в продромальном периоде выявляется диффузное высокоамплитудное замед- ление активности, а с появлением тонических или клонических явлений регистрирует- ся изоэлектрическая ЭЭГ. В. Психогенные приступы следует предположить, если их развитие у пациента провоциру- ется стрессом в присутствии окружающих. Важными признаками являются отсутствие эффекта от применения противоэпилептических препаратов, большая продолжитель- ность (до 15—30 минут или даже нескольких часов), качательные движения головой, толчкообразные движения тазом, аритмичные подергивания мышц, двусторонняя дви- гательная активность при сохранности сознания, вычурное и агрессивное поведение,
78 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика плач. При этом после генерализованных тонико-клонических судорог отсутствует пос- леприпадочное оглушение. Однако некоторые из этих симптомов (вычурные сложные автоматизмы, движения тазом и др.) могут иметь место у пациентов со сложными парциальными эпилептическими припадками, обусловленными очагами в лобной доле и дополнительной моторной зоне коры. С Панические атаки D. Цереброваскулярные расстройства: транзиторная глобальная амнезия Е. Базилярная мигрень F. Нарушения сна: нарколепсия G. Гиперкинезы: миоклония, хореоатетоз, семейная пароксизмальная дистония. Н. Пароксизмальное головокружение I. Токсико-метаболические расстройства: алкогольная абстиненция, гипогликемия J. Эпизоды видений VI. Диагностика А. Анамнез и объективное обследование играют основную роль в определении типа приступа (генерализованный или фокальный эпилептический припадок, психогенный приступ, синкопальный эпизод и др.). Важно описание ауры (если она имеется) и самого припад- ка от очевидцев, а также выявление очаговой неврологической симптоматики. Иногда целесообразно попросить очевидцев не только описать, но и имитировать припадок. Основываясь на результатах начального обследования, можно предположить этиологию и характер приступа, а также определить необходимый объем обследования. В. Лабораторные исследования должны включать определение электролитов в сыворотке крови, основные функциональные почечные и печеночные пробы для исключения ме- таболических нарушений, определение наркотических веществ, а также другие тесты, необходимость которых вытекает из анамнеза и результатов обследования. С Если возникает предположение о синкопальном эпизоде, выполняются ЭКГ и холте- ровское мониторирование. Для диагностики сердечно-сосудистой патологии может по- надобиться более детальное обследование. D. ЭЭГ во время сна и в состоянии бодрствования с использованием методов провокации (гипервентиляция, фотостимуляция) и специальных электродов. Амбулаторная ЭЭГ может быть информативна у пациентов с эпилептическими или псевдоэпилептически- ми приступами, а также при синкопальных эпизодах с судорожным компонентом. Е. Длительная видео-ЭЭГ запись может быть необходима для подтверждения диагноза, анализа типа эпилептического припадка и исключения психогенных приступов. У па- циентов со сложными парциальными эпилептическими припадками, обусловленными очагами в лобных долях и дополнительной моторной зоне коры, часто ошибочно пред- полагаются приступы психогенного характера. При таких обстоятельствах необходимо анализировать ЭЭГ во время приступа. F. Исследование сна (полисомнография и др.) может быть необходимо у некоторых паци- ентов с предполагаемыми нарушениями сна. G. МРТ следует выполнять пациентам с парциальными и вторично генерализованными (симптоматическими) эпилептическими припадками. VII. Консультации специалистов. А. Для подбора антиконвульсантов пациенту с повторяющимися эпилептическими при- падками необходимо выполнить ЭЭГ (для уточнения типа припадков) и назначить консультацию невролога. В. Если после этого обследования диагноз остается неясен или соответствующее лечение неэффективно, пациент должен быть направлен в эпилептологический центр. Обсле- дование в таком центре включает видео-ЭЭГ мониторирование со сфеноидальными электродами. Важно подчеркнуть, что смертность среди пациентов с плохо леченной эпилепсией выше, чем в общей популяции. Главными причинами смерти являются несчастные случаи, эпилептический статус, внезапная смерть, аритмии сердца и само- убийство. Однако когда эпилептические припадки полностью прекращаются после хирургического лечения, смертность у таких пациентов не отличается от соответствую- щей по возрасту в общей популяции.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 79 1. Лечение и прогноз основываются на определении характера припадка и типа эпи- лептического синдрома, поэтому особую ценность имеет запись ЭЭГ во время при- ступа, которая позволяет подобрать необходимые противосудорожные препараты. 2. Запись ЭЭГ во время приступа является наиболее эффективным методом диагнос- тики психогенных припадков. Однако у таких пациентов могут также наблюдаться и эпилептические припадки, поэтому запись ЭЭГ должна быть выполнена при всех типах эпилептических припадков. У некоторых пациентов с эпилептическими при- ступами из дополнительной моторной зоны коры и другими простыми парциальны- ми припадками при записи во время приступа изменения на ЭЭГ могут отсутство- вать. Кроме того, может происходить искажение записи мышечными артефактами. Помогает уточнить диагноз у больных с вторично генерализованными приступами продолжительная запись видео-ЭЭГ в условиях стационара со снижением дозы про- тивоэпилептических препаратов. С Отбор пациентов для хирургического лечения. Примерно 30 % пациентов со сложными парциальными эпилептическими припадками, обусловленными очагами в коре височ- ной доли, резистентны к медикаментозному лечению. Многим из них может помочь хирургическое лечение. В эпилептологических центрах с целью определения показа- ний для хирургического лечения выполняются длительная видео-ЭЭГ, МРТ и некото- рые другие исследования, в частности, позитронно-эмиссионнная томография (ПЭТ) для локализации функциональных нарушений. D. Пациенты с резистентной к медикаментозному лечению эпилепсией, обусловленной очагами в коре височной доли, представляют наибольшую группу пациентов, подвер- гающихся хирургическому лечению по поводу эпилепсии. При этом от 70 до 80 % таких пациентов после операции излечиваются от припадков. Продолжительное на- блюдение за большим числом пациентов, перенесших резекцию височной доли, пока- зало устойчивые положительные результаты такого лечения эпилепсии. Наилучшие результаты хирургического лечения были получены у пациентов с небольшими пора- жениями, такими как кавернозные мальформации с последующим развитием склероза медиальных отделов височной доли. Исследования показали также существенное улуч- шение качества жизни у пациентов, избавившихся от припадков в результате хирурги- ческого лечения. Рекомендованная литература Aicardi J. Epilepsy in children. International Review of Child Neurology Series. New York: Raven Press, 1994. Andermann F, Robb JP. Absence status: a reappraisal following review of 38 patients. Epilepsia 1972;13:177-187. Berkovic S, Mcintosh A., Howell RA, et al. Familial temporal lobe epilepsy: a common disorder identified in twins. Ann Neurol 1996;40:227-235. Cendes F, Cook MJ, Watson C, et al. Frequency and characteristics of dual pathology in patients with lesional epilepsy. Neurology 1995;45:2058-2064. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for classification of epilepsy and epileptic syndromes. Epilepsia 1985;26:268-278. Engel J. Seizures and epilepsy. Contemporary Neurology Series. Philadelphia: FA Davis Co, 1989. French JA, Williamson PD, Thadani VM, et al. Characteristics of medial temporal lobeepilepsy, I: results of history and physical examination. Ann Neurol 1993;34:774-780. Gloor P. Generalized epilepsy with spike and wave discharge: a reinterpretation of its electrographic and clinical manifestations. Epilepsia 1979;20:571-588. Gloor P, Olivier A, Quesney LF, et al. The role of the limbic system in experiential phenomena of temporal lobe epilepsy. Ann Neurol 1982;12:129-144. Holmes G. Diagnosis and management of seizures in children. Vol 30. Philadelphia: WB Saunders, 1987. Kanner AM, Morris HH, Luders H, et al. Supplementary motor seizures mimicking pseudo-seizures: some clinical differences. Neurology 1990;40:1404-1407. Kobayashi E, Lopes-Cendes I, Guerreiro CAM, et al. Seizure outcome and hippocampal atrophy in familial mesial temporal lobe epilepsy. Neurology 2001;56:166-172. Kotagal P, Luders H, Morris HH, et al. Dystonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign. Neurology 1989;39:196-201. 4 Зак. 183
80 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Luders Н, Lesser R, eds. Epilepsy: electroclinical syndromes. London: Springer-Verlag, 1987. Markand O, Salanova V, Whelihan E, et al. Health-related quality of life outcome in medically refractory epilepsy treated with anterior temporal lobectomy. Epilepsia 2000;41:749-759. Morris H 3rd, Dinner DS, Luders H, et al. Supplementary motor seizures: clinical and elec-trographic findings. Neurology 1988;38:1075-1092. Penfield W, Jasper H. Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Boston: Little, Brown, 1954. Salanova V, Andermann F, Olivier A, et al. Occipital lobe epilepsy: electroclinical manifestations, electrocorticography, cortical stimulation and outcome in 42 patients treated between 1930 and 1991. Brain 1992;115:1655-1680. Salanova V, Markand O, Worth R. Clinical chaacteristics and predictive factors in 98 patients with complex partial seizures treated with temporal resrection. Arch Neurol 1994;51: 1008-1013. Salanova V, Markand O, Worth R. Longitudinal follow-up in 145 patients with medically refractory temporal lobe epilepsy treated surgically between 1984 and 1995. Epilepsia 1999;40:1417-1423. Salanova V, Morris HH, Van Ness P, et al. Frontal lobe seizures: electroclinical syndromes. Epilepsia 1995;36:16-24. Scheffer I, Bhatia K, Lopez-Cendes I, et al. Autosomal dominant frontal lobe epilepsy misdiagnosed as sleep disorder. Lancet 1994;343;515-517. Scheffer L, Bhatia K, Lopez-Cendes I, et al. Autosomal dominant frontal lobe epilepsy: a distinctive clinical disorder. Brain 1995;118;61-73. Williamson PD, Boon PA, Thadani VM, et al. Parietal lobe epilepsy: diagnostic considerations and results of surgery. Ann Neurol 1992;31:193-201. Williamson PD, French JA, Thadani VM, et al. Characteristics of medial temporal lobe epilepsy, II: interictal and ictal scalp electroencephalography, neuropsychological testing, neuroimaging, surgical results and pathology. Ann Neurol 1993;34:781-787. Williamson PD, Spencer DD, Spencer SS, et al. Complex partial seizures of frontal lobe origin. Ann Neurol 1985;18:497-504. Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, et al. Occipital lobe epilepsy: clinical characteristics, seizure spread patterns and results of surgery. Ann Neurol 1992;31:3-13. Wyllie E, Luders H, Morris HH, et al. The lateralizing significance of versive head and eye movements during epileptic seizures. Neurology 1986;36:606-611.
Обследование пациентов с синкопальными состояниями Gary J. Martin Martin J. Arron (Гэри Дж. Мартин Мартин Дж. Эррон) Синкопальное состояние можно определить как преходящую (менее 30 минут) утрату сознания, сопровождающуюся утратой постурального контроля. Этиологические факторы варьируют от случаев относительно доброкачественного вазовагального пароксизма до опасных для жизни нарушений ритма сердца. Это подтверждается различными эпидемиологическими исследова- ниями. Примерно у трети здоровых молодых людей в анамнезе имеется, по меньшей мере, один эпизод потери сознания. У большинства из них наблюдаются относительно доброкаче- ственные эпизоды. С другой стороны, в 5 % случаев внезапной смерти у умерших в анамнезе имеется недавний синкопальный эпизод. Потенциальное прогностическое значение синкопаль- ных состояний определяет необходимость тщательного обследования каждого пациента. I. Этиология А. Ведущие механизмы синкопальных состояний включают снижение церебрального кро- вотока, уменьшение сердечного выброса вследствие снижения частоты сердечных со- кращений или ударного объема, уменьшение периферического сосудистого сопротив- ления и недостаточное содержание в крови некоторых веществ (кислорода и глюкозы). У пожилых людей к развитию синкопального эпизода может привести включение сра- зу нескольких механизмов. Например, перераспределение объема циркулирующей крови после приема пищи может усилить уже имеющиеся легкую ортостатическую гипото - нию, дисфункцию синусового узла и нарушение ауторегуляции мозгового кровотока. В. Нарушение мозгового кровотока — редкая причина истинного синкопального эпизода. Большинство транзиторных ишемических атак (ТИА) в бассейне сонных артерий вы- зывают односторонние нарушения зрения, мышечной силы или чувствительности. ТИА в вертебрально-базилярной системе обычно сопровождаются диплопией, головокруже- нием, атаксией или приступами внезапных падений («drop attacks»), но не потерей сознания. Редко у пациентов с ТИА может наблюдаться преходящая утрата сознания, однако отдельные синкопальные эпизоды, не сопровождающиеся неврологическими симптомами, не следует относить к ТИА. С. Системная гипотензия может приводить к неадекватной перфузии головного мозга. Это основной механизм развития большинства синкопальных эпизодов. Гипотензия мо- жет быть кардиогенной, обусловленной нарушениями ритма (брадикардия или тахиа- ритмия), уменьшающими сердечный выброс, или вторичной вследствие нарушений функции клапанного аппарата, приводящих к затруднению тока крови, что наблюдает- ся при аортальном стенозе или идиопатическом гипертрофическом субаортальном сте- нозе (ИГСС). Вероятно, наиболее распространенным механизмом гипотензии являет- ся падение периферического сосудистого сопротивления. Вазовагальные синкопальные эпизоды — наиболее частый вариант нарушений в этой группе. Интоксикации и раз- личные патологические состояния также могут сопровождаться ортостатической гипо- тонией вследствие нарушения периферического сосудистого сопротивления. D. Недостаточное содержание в крови некоторых веществ, например, острая гипоксемия или гипогликемия, сопровождаются угнетением сознания. Выраженная гипогликемия часто вызывает продолжительные расстройства сознания и может привести к коме, в то время как для синкопального эпизода характерно кратковременное преходящее нару- шение сознания. 81
82 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Е. В табл. 7.1 приведены основные причины синкопальных состояний. К наиболее час- тым причинам у пациентов, доставленных в отделение неотложной помощи, относятся вазовагальные (вазодепрессорные) реакции, эпилептические припадки, ортостатичес- кая гипотония, заболевания сердца (например, аритмия или сердечная недостаточность), гипогликемия, ситуационные синкопальные эпизоды с разными механизмами разви- тия (например, после мочеиспускания или кашля). Среди более редких причин — тран- зиторные ишемические атаки, приступы мигрени, тромбоэмболия легочной артерии и психические нарушения. Диагноз синкопального состояния неизвестной этиологии является вполне допустимым и устанавливается после того, как с помощью тщательно- го изучения анамнеза, объективного обследования и проведения некоторых лаборатор- ных исследований не удается установить специфическую этиологию возникших нару- шений. Такой диагноз целесообразен с клинических позиций: прогноз в этом случае значительно лучше, чем у пациентов с верифицированными кардиальными причина- ми синкопальных состояний. Продолжительные исследования показали, что риск вне- запной смерти среди пациентов среднего и старшего возраста с установленными карди- альными причинами синкопального эпизода в течение первого года выше на 24 %. Среди пациентов, имеющих в анамнезе кардиологические или неврологические забо- левания, показатели отдаленной смертности также значительно выше. У пациентов с синкопальными состояниями неизвестной этиологии риск внезапной смерти относи- тельно мал (0~3 %) и сопоставим с таковым в группе больных с синкопальными эпи- зодами, не связанными с патологией сердечно-сосудистой системы. II. Клиническая картина. В табл. 7.2 приведены две группы знаков и симптомов, выявлен- ных у пациентов с синкопальными состояниями. Знаки и симптомы первой труппы дос- таточно неспецифичны и связаны со снижением мозговой перфузии вне зависимости от этиологии. Вторую группу составляют признаки, которые в определенной мере позволя- ют предполагать конкретную этиологию синкопального состояния. III. Обследование А. Анамнез 1. Информация о продромальном периоде имеет большое диагностическое значение. Полезно попросить пациента вспомнить последовательно все события, непосред- ственно предшествовавшие потере сознания. а. Необходимо выяснить, что делал и в какой позе находился пациент перед синко- пальным эпизодом. Положение лежа на спине позволяет предположить сердечную аритмию или эпилептический припадок, а вероятность вазовагальной реакции или ортостатической гипотонии в этом случае весьма мала. Развитие эпизода во время физической нагрузки характерно для аортального стеноза, тогда как потеря созна- ния после нее указывает на возможность наличия ИГСС. Утрата сознания во время мочеиспускания, кашля или смеха может свидетельствовать о специфических меха- низмах ситуационного синкопального состояния. Если нарушение сознания разви- вается вслед за переходом в вертикальное положение, особенно в интервале от 30 секунд до 2 минут после подъема, это означает, что провоцирующим фактором была ортостатическая гипотония. Падение артериального давления после приема пищи у пожилых людей наблюдается в течение 15—90 минут. Если синкопальный эпизод развивается в этот промежуток времени, то закономерно предположить, что Таблица 7.1. Причины синкопальных состояний (1383 наблюдения) Причины % Причины % Вазовагальные 36 Ситуационные 4 Идиопатические 24 Психогенные 3 Кардиальные 13 Метаболические/токсические 2 Неврологические 11 Прочие 1 Ортостатические 4
7. Обследование пациентов с сиккопалькыми состояниями 83 Таблица 7.2. Признаки и симптомы при синкопальном состоянии Неспецифические Специфические Парестезии Аура Профузное потоотделение Сердцебиение Головокружение Головокружение и атаксия Отсутствие реакции зрачков на свет Боль в груди Затуманенное зрение Диплопия Нарушение слуха Обонятельные галлюцинации Шум в ушах Одышка Тошнота Дискомфорт в эпигастрии усиление ортостатической гипотонии провоцируется приемом пищи. Синкопаль- ные эпизоды, возникающие вслед за сгибанием, разгибанием или поворотами го- ловы, указывают на гиперчувствительность каротидного синуса, тогда как развитие синкопального состояния после продолжительного нахождения в вертикальном положении является результатом вазовагальных реакций. Ь. Специфические симптомы, возникающие в продромальном периоде, важны для уточнения причины возникших нарушений. Многие симптомы неспецифичны и указывают только на снижение мозговой перфузии. К. ним относятся дурнота, головокружение, тошнота, ощущение тепла или жара, профузное потоотделение, парестезии и нарушение четкости зрения. Некоторые из этих симптомов встреча- ются не только при синкопальных состояниях, но также могут предшествовать эпилептическому припадку. Классическим, но не частым предвестником эпилеп- тического припадка является ощущение незнакомого запаха, или обонятельные галлюцинации. Дискомфорт в эпигастрии наблюдается при вазовагальном обмороке или инфаркте миокарда (задней стенки левого желудочка). Одышка, указывающая на вероятность эмболии легочной артерии, тем не менее, может быть следствием гипервентиляции и других психических нарушений, связанных с синкопальны- ми эпизодами. Бледность лица является характерным признаком уменьшения мозгового кровотока различного происхождения (ортостатическая гипотония, ва- зовагальные реакции, аритмия) и помогает исключить эпилептический припадок. Для последнего более характерен нианоз во время припадка или полнокровие лица после приступа. с. Установление продолжительности периода предвестников также имеет клиничес- кое значение. Очень короткий период (< 10 секунд) характерен для синкопальных эпизодов кардиального происхождения и эпизодов после мочеиспускания, для ортостатической гипотонии и эпилептических припадков. Для вазовагального приступа типичен более д лительный период предвестников продолжительностью от 1 до 2 минут. Эти данные можно уточнить при тщательном опросе. d. Очаговые неврологические симптомы могут указывать на транзиторную ишемичес- кую атаку и возникают непосредственно до или после потери сознания. Специ- фическим признаками являются системное головокружение, диплопия, атаксия, дизартрия, гемипарез и гемигипестезия. ТИА в вертебрально-бизилярном бассей- не обычно проявляются сочетанием этих симптомов. е. Целый ряд факторов может вызывать вазовагальный обморок у предрасположен- ных к этому пациентов. Ситуации, связанные с эмоциональным напряжением, гнев, страх и вид крови могут индуцировать вазодепрессорную реакцию. К груп- пе повышенного риска относятся беременные, а также пациенты с травмами, не- досыпанием, испытывающие боли, слабость. Нахождение в душном, закрытом или переполненном людьми помещении, особенно в положении стоя в течение длительного времени, также увеличивает вероятность вазовагального обморока.
84 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Для установления причины возникших нарушений важно знать, что происходило с пациентом во время синкопального состояния. Необходимо получить детальную ин- формацию, подтверждающую наличие эпизода преходящей истинной потери созна- ния и сопутствующих изменений мышечно-двигательной активности. а. Поскольку сам пациент большую часть эпизода находится без сознания, решаю- щее значение имеют сведения, полученные от свидетелей происшедшего. Врач должен предпринять необходимые усилия, чтобы побеседовать с ними лично или по телефону. Ь. Протяженные эпизоды церебральной аноксии (> 10-15 секунд) могут вызы- вать кратковременную непроизвольную двигательную активность, тем не ме- нее, наличие чередующихся тонических и клонических мышечных сокращений требует исключения эпилептического характера приступа. Аналогичное пред- положение справедливо и в случае цианоза лица, прикуса языка и чрезмерной саливации. с. Кратковременная потеря сознания типична для большинства синкопальных эпи- зодов сердечно-сосудистого происхождения. Гипогликемия может вызывать более продолжительные нарушения. Для эпилептических припадков также характерно более длительное выключение сознания. d. Непроизвольное мочеиспускание чаще наблюдается у пациентов с эпилептически- ми припадками, хотя может присутствовать при обмороке любого происхожде- ния. Непроизвольная дефекация более специфична для эпилептических присту- пов. 3. События, происходящие непосредственно после синкопального эпизода, также важны для уточнения причины состояния. Сами пациенты часто не могут описать детали этого периода из-за неполного восстановления сознания. Помочь в этом могут сви- детели происшедшего. а. Большая продолжительность послеприпадочного оглушения, амнезия или сонли- вость предполагают возможность эпилептического припадка или другого первич- ного поражения ЦНС. Ь. Очаговые неврологические симптомы указывают на заболевание нервной систе- мы. Они наблюдаются при симптоматических (вторичных) эпилептических при- падках с остаточным неврологическим дефицитом (паралич Тодда) или при ише- мическом поражении мозга. с. Бледность лица указывает на вероятность синкопального состояния, тогда как полнокровие лица более характерно для эпилептического припадка. d. Диффузная болезненность в мышцах обычно возникает после эпилептического припадка. 4. Анамнез заболевания а. Сопутствующие заболевания (1) Многие сердечно-сосудистые заболевания являются факторами риска синкопальных состояний. Органические поражения сердца, такие как ИБС, застойная сердечная недостаточность, гипертрофическая кардиомиопатия и поражение клапанов, предрасполагают к развитию синкопальных эпизодов. Преходящую утрату сознания могут вызвать желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия и брадикардия. Артериальная гипертензия может привести к систолической и диастолической дисфункции левого желудочка, нарушению ауторегуляции церебрального кровотока, а также к медикаментозной ортостатической гипотензии. (2) Ряд неврологических заболеваний предрасполагает к развитию синкопальных или эпилептических приступов. Первичные или метастатические опухоли, рубцовые изменения после перенесенной травмы, ишемического или инфекционного поражения способствуют формированию очагов эпилептической активности. Заболевания периферической или вегетативной нервной системы, обусловленные сахарным диабетом, алкогольной интоксикацией, недостаточностью витамина В12 или другими метаболическими
7. Обследование пациентов с синкопальными состояниями 85^ нарушениями, могут быть причиной ортостатической гипотонии. Имеющиеся сосудистые заболевания головного мозга могут сделать пациента более чувствительным к относительно небольшому снижению церебральной перфузии. Другие неврологические заболевания, например, болезнь Паркинсона, часто сопровождаются ортостатической гипотензией и синкопальными эпизодами, а также внезапными падениями несинкопального характера. (3) К психическим заболеваниям, при которых возможно развитие синкопальных состояний, относят тревожные и депрессивные расстройства. Ь. Многие лекарственные препараты могут индуцировать синкопальные эпизоды. Наибольшим риском обладают антигипертензивные и психотропные препараты. Первые могут ухудшать церебральную перфузию по двум основным механизмам: либо уменьшая сердечный выброс, либо снижая периферическое сосудистое со- противление. Психотропные препараты могут индуцировать развитие ортостати- ческой гипотонии, а трициклические антидепрессанты способствуют развитию целого ряда нарушений сердечного ритма. с. Краткий гинекологический анамнез необходим для установления беременности, особенно эктопической. Беременные женщины более подвержены обморокам из- за ортостатической гипотензии и вазовагальных реакций. Более того, первым про- явлением внематочной беременности может быть синкопальное состояние. Сле- дует уточнить, не было ли недавно полового акта без применения контрацепти- вов, нет ли признаков беременности? В. Объективное обследование 1. Необходимо тщательно проверить показатели жизненно важных функций организ- ма. Чтобы точно установить наличие ортостатической гипотонии, следует измерить артериальное давление после 5 минут пребывания обследуемого в горизонтальном положении и затем в вертикальном положении спустя 2 минуты после того, как он поднялся. Измерение артериального давления в сидячем положении не позволяет точно определить наличие постуральной гипотонии. Ортостатическая гипотония ус- ловно определяется как состояние, при котором при переходе пациента из горизон- тального положения в вертикальное систолическое или диастолическое артериальное давление снижается, соответственно, на 20 или 10 мм рт. ст. 2. Необходимо тщательное исследование сердечно-сосудистой системы. При пальпа- ции сонных артерий может быть выявлена замедленная и низкоамплитудная пульса- ция сосудов, связанная с гемодинамически значимым аортальным стенозом. Дикро- тический пульс (двухфазная пульсация сонных артерий одинакового напряжения) характерен для идиопатического субаортального стеноза. Шум над сонной артерией свидетельствует о большой вероятности диффузного атеросклеротического пораже- ния сосудов (церебральных, коронарных, периферических). Для определения гипер- чувствительности каротидного синуса может быть применен массаж шеи в области сонных артерий при возможности мониторирования ЭКГ и наличия оборудования для восстановления сердечной деятельности. Кардиологическое обследование необ- ходимо для выявления нарушений ритма, поражения клапанного аппарата, дисфун- кции левого желудочка. Следует исключить синдром обкрадывания подключичной артерии, который может сопровождаться шумом в надключичной области или сни- жением пульсации артерий верхней конечности. 3. Неврологическое обследование нацелено на выявление неполного восстановления сознания после синкопального эпизода, а также очаговых неврологических симпто- мов. Они помогают диагностировать заболевание нервной системы, ранее возник- ший источник эпилептических припадков, предрасполагающие к ортостатической гипотонии поражения периферической нервной системы и экстрапирамидные забо- левания, которые могут приводить к внезапным падениям несинкопального харак- тера. 4. Следует выполнить пальцевое ректальное исследование для исключения желудочно- кишечного кровотечения.
86 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика С Лабораторные исследования 1. Электрокардиография. а. Электрокардиограмма (ЭКГ) в 12 отведениях, выполняемая в покое, является наи- более простым и полезным методом обследования для определения прогноза и дальнейших действий, несмотря на тот факт, что она помогает диагностике толь- ко в 5—10 % случаев. Маловероятно, что один из этиологических факторов — нарушения ритма — будут распознаны при записи. Однако на основании данного исследования при обнаружении отклонения электрической оси сердца влево, бло- кады левой ножки пучка Гиса или гипертрофии левого желудочка можно предпо- ложить заболевание сердца. Это общие признаки наличия патологии, которая может вызвать желудочковые аритмии или брадиаритмию. Важны и другие, менее рас- пространенные ЭКГ-признаки. Наличие показателей острой перегрузки правых отделов сердца (S,Q3T3 или картина блокады правой ножки пучка Гиса) позволяет предположить эмболию легочной артерии. Ь. Часто необходимо назначение более сложных методов ЭКГ-исследования. Холте- ровское мониторирование ЭКГ обладает умеренной диагностической чувствитель- ностью. Специфичность метода ограничена вследствие того, что некоторые нару- шения ритма (кратковременные перебои в работе сердца, предсердные и желудоч- ковые экстрасистолы, а также непродолжительная желудочковая тахикардия) мо- гут быть выявлены даже в том случае, если они не являются причиной синко- пального эпизода. Если симптомы появляются во время мониторирования, и никакие электрокардиографические нарушения не обнаруживаются, то наруше- ния ритма можно с уверенностью исключить из числа этиологических факторов. Обычно нет необходимости в холтеровском мониторировании более 24 ч. ЭКГ с нагрузкой используется в редких случаях, когда предполагаются вызванные ише- мией нарушения ритма. с. Эхокардиография может быть полезна для определения фракции выброса и сопут- ствующих заболеваний сердца при наличии клинических показаний. 2. Анализы крови. Определение концентрации электролитов в сыворотке крови имеет ограниченное значение. а. При проведении исследования в течение часа после синкопального эпизода у некоторых пациентов обнаруживается снижение концентрации бикарбонатов. Это может быть ключом к диагностике эпилептического припадка, т. к. развиваю- щийся во время судорог преходящий лактат-ацвдоз может вызвать снижение кон- центрации бикарбонатов в сыворотке. Обычно эти изменения регрессируют в те- чение часа. Ь. Имеются данные о повышении уровня пролактина у некоторых пациентов в тече- ние нескольких часов после больших эпилептических припадков. с. Это же справедливо и в отношении уровня креатинфосфокиназы (КФК), хотя увеличение ее концентрации в крови может наблюдаться и после синкопального эпизода. d. Содержание глюкозы в сыворотке крови представляет наибольший интерес во время синкопального состояния, особенно у больных сахарным диабетом, которые либо недавно увеличили дозу инсулина или оральных гипогликемических средств, либо уменьшили количество потребляемых калорий. 3. Клинический анализ крови. Основным информативным показателем является уро- вень гемоглобина, изменяющийся при острой или подострой кровопотере, тяжелой анемии. В первом случае обычно имеются клинические признаки кровотечения. 4. Исследование газового состава артериальной крови может быть диагностически зна- чимым в случаях, когда у пациентов на основании анамнеза, данных объективного обследования или ЭКГ можно предположить эмболию легочной артерии. 5. Электрофизиологические исследования (ЭФИ). Эти сложные методы инструменталь- ной оценки проводящей системы сердца имеют различную чувствительность, спе- цифичность и прогностическую значимость в зависимости от применяемого диаг- ностического алгоритма и наличия клинических признаков, указывающих на арит-
7. Обследование пациентов с синкопальными состояниями 87 мию. Обычно отклонения обнаруживаются у пациентов с уже установленным забо- леванием сердца или с существенными изменениями на ЭКГ. Обследование произ- водят при наличии клинических данных, свидетельствующих об опасных для жизни нарушениях сердечного ритма. ЭФИ особенно важны для пожилых пациентов с орга- ническим поражением сердца, повторением симптомов и отрицательными результа- тами неинвазивных методов обследования. Д Обследование с помощью поворотного стола. Необходимость использования пассив- ного и активного вариантов теста с применением поворотного стола для диагности- ки вазовагальных синкопальных состояний плохо изучена. Чувствительность и спе- цифичность метода умеренные. Положительный результат обследования дает вос- произведение в 70 % случаев. Данное обследование может быть использовано для оценки эффективности лечения. Ограниченная воспроизводимость метода, а также мультифакториальность синкопальных состояний лимитируют его применение. 7. Массаж каротидного синуса. Повышенная чувствительность каротидного синуса — редкая причина синкопальных эпизодов. Она может быть установлена при монитори- ровании изменений артериального давления и частоты сердечных сокращений после массажа области сонной артерии с одной стороны в течение 5—40 секунд. Реакция характеризуется как кардиоингибиторная, если развивается асистолия длительностью 3 секунды и более. Она может быть вазодепрессорной, если систолическое артериаль- ное давление снижается на 50 мм рт. ст. и более без сопутствующих изменений часто- ты сердечных сокращений, или на 30 мм рт. ст. при сопутствующем синкопальном приступе. Реакция характеризуется как смешанная, если имеются и кардиоингибитор- ные, и вазодепрессорные признаки. Повышенная чувствительность каротидного си- нуса наблюдается у незначительного числа пожилых людей, для абсолютного боль- шинства которых характерно бессимптомное ее течение. Этот диагноз следует устанав- ливать только при наличии характерного анамнеза и четких клинических указаний, а также соответствующей реакции при массаже каротидного синуса. 8. Методы лучевой диагностики. Аксиальная компьютерная томография (КТ) и магнит- но-резонансная томография (МРТ) головы малоинформативны, однако их следует на- значить пациентам с травмой головы, впервые диагностированными эпилептически- ми припадками и очаговыми неврологическими симптомами. Рентгенография черепа, изотопное сканирование и церебральная ангиография не применяются в качестве скри- нинговых методов обследования пациентов с синкопальными состояниями. IV. Дифференциальный диагноз. Признаки, приведенные в табл. 7.3, дают некоторые возмож- ности для разграничения эпилептических припадков и синкопальных эпизодов, а также вариантов синкопальных состояний вазовагального и кардиального происхождения. Диф- ференциальная диагностика представляет определенные трудности, так как часто эпизоды случаются в отсутствие свидетелей или на момент осмотра свидетели недоступны для беседы. Верно и то, что имеется большое сходство симптомов, характерных для этих заболеваний. Например, у пациентов со снижением церебральной перфузии могут возни- кать кратковременные (до 10 секунд) судорожные явления, которые даже опытным врачом могут быть ошибочно приняты за эпилептический припадок. Один из главных диффе- ренциально-диагностических признаков — большая длительность состояния оглушения после генерализованного тонико-клонического эпилептического приступа. Этот период может длиться 10—15 минут, в отличие от относительно кратковременной (менее 1 мину- ты) спутанности сознания после синкопального эпизода, обусловленного сердечно-сосу- дистыми нарушениями. V. Диагностика. А Анамнез и данные объективного обследования позволяют установить причину синко- пальных состояний в 50-70 % случаев. Лабораторные исследования следует назначать избирательно. В. ЭКГ выполняют при сомнении в доброкачественном, некардиальном характере синко- пального эпизода. Пациентам с подозрением на заболевания сердца рекомендуется холтеровское ЭКГ-мониторирование продолжительностью до 24 ч. Больным, у кото- рых диагностированы серьезные нарушения ритма либо заболевание сердца (инфаркт
Таблица 7,3, Особенности синкопальных состояний вазовагального и кардиального происхождений, эпйлептических припадков Особенность Вазовагальный синкопальный эпизод Эпилептический прйпадок КдрдЙогеннЫй си н копай ьный эпизод Начало Подострое Слабость, тошнота, профузное потоотделение или нарушения зрения в продромальном периоде Внезапное начало или кратковременная аура Слуховые Галлюцинации Внезапное Начало Могут присутствовать боль в груди, одышка, сердцебиение и другие кардиальные симптомы Типичные Утомление Спонтанное Начало Начало часто спонтанное провоцирующие Большой интервал после приема Мелькание вспышек света На фоне или после нагрузки факторы пищи Продолжительное вертикальное положение Душное закрытое помещение Беременность Боль или травма Эмоциональное напряжение или монотонная сенсорная стимуляция Известное или предполагаемое органическое пораженйе сердца Положение в момент начала приступа Стоя или сидя Стой, сидя или Лежа Стоя, сидя или лежа Проявления Бледность Возможны кратковременные тонико-клонические судороги Редкое непроизвольное мочеиспускание Возможен цианОз кожйЫх покровбв Затрудненное дыхание Стереотипные сокращения МЫШЦ Преходящие нарушения сознания Часто непроизвольное мочеиспускание или дефекаций Бледность Возможны кратковременные тонико-клонические судороги Непроизвольное мочеиспускание нё характерно Восстановление Быстрое восстановление Возможно повторное развитие вслед за переходом в вертикальное положение Замедленное восстановление Послепрйпадочные когнитивные нарушения Паралич Тодда Быстрое или несколько замедленное восстановление При длительной гипоксии имеются Признаки повреждения ЦНС Симптомы нарушения функций сердца Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
7. Обследование пациентов с синкопальными состояниями 89 миокарда или нарушение функции левого желудочка) и синкопальные состояния* при- чина которых не установлена, рекомендуются проведение электрофизиологических исследований. G Обследование на поворотном столе представляет диагностическую значимость у паци- ентов с синкопальными состояниями, этиология которых не установлена и кардиаль- ное происхождение не предполагается. Однако лечение, основанное только на резуль- татах этого теста, не является достаточно надежным. Это объясняется тем, что воспро- изводимость первичного и повторного обследований недостаточна, а состояние мно- гих пациентов со временем улучшается и без лечения (илина фоне плацебо). Этот метод следует применять у больных пожилого возраста с повторными синкопальными приступами неустановленной этиологии и получивших серьезные поврежденияво время подобных эпизодов. D. Для большинства пациентов КТ и МРТ имеют ограниченное значение, если только не предполагаются истинные эпилептические расстройства или? органическое поражение ЦНС. VI. Рекомендации. Пациенты, у которых подозреваются эпилептические припадки, нуждают- ся в консультации невролога. При обнаружении или предположении об угрожающих жизни нарушениях сердечного ритма необходима консультация опытного кардиолога. Также может быть показана консультация психиатра или психолога, если возникающие состояния свя- заны с психическими расстройствами. Рекомендованная литература Benditt DG, Peterson М, Lurie KG, et aL Cardiac pacing for the prevention of recurrent vasovagal syncope. Ann Intern Med 1995;122:204-209. Brignole M, Menozzi C, Gianfranchi L, et al. A controlled trial of acute and long-term medical therapy in tilt-induced neurally mediated syncope. Am J Cardiol 1992;70:339-342. Day SC, Cook EF, Funkenstein J, et al. Evaluation and outcome of emergency room patients with transient loss of consciousness. Am J Med 1982;73:15-23. Fenton AM, Hammill SC, Rea RF, et al. Vasovagal syncope. Атт Intern Med 2000;9:714-725. Grubb BP, Kosinski D. Dysautonomic and reflex syncope syndromes. Cardiol Clin 1997; 15: 257-268. Grubb BP, Temesy-Armos P, Hahn H, et aL Utility of upright tilt-table testing in the evaluation and management of syncope of unknown origin. Am J Med 1991;90:6-10. Hanlon JT, Linzer M, MacMillan JP, et al. Syncope and presyncope associated with probable adverse drug reactions. Arch Intern Med 1990;150:2309-2312. Kapoor W, Peterson J, Karpf M. A rapid identification of low-risk patients with syncope: implications regarding hospitalization and cost. Clin Res 1986;341823A. Kapoor W, Peterson J, Wieand S, et al. Predictors of sudden death in patients with syncope. Clin Res 1985;33:255A. Kapoor WN. Syncope. N Engl J Med 2000;25:1856-1862. Kapoor WN, Karpf M, Wieand S, et al. A prospective evaluation of syncope in patients presenting to the emergency department. N Engl J Med 1983;309:197-204. Krahn AD, Yee R, Klein GJ, et al. Syncope: experience with the implantable loop recorder. ACC CurrJRev 1999;8:80-84. Kroenke MK. Orthostatic hypotension. West J Med 1985;143:253-255. Krol RB, Morady F, Flaker GC, et al. Electrophysiologic testing in patients with unexplained syncope: clinical and noninvasive predictors of outcome. J Am Coll Cardiol 1987;10:358-363. Kuller L, Cooper M, Perper J. Epidemiology of sudden death. Arch Intern Med 1972; 129:714. Lipsitz LA, Wei JY, Rowe JW. Syncope in an elderly, institutionalized population: prevalence, incidence, and associated risks. QJ Med 1985;55:45-54. Martin GJ, Adams SL, Martin HG, et al. Prospective evaluation of syncope in patients presenting to the emergency department. Ann Emerg Med 1984;13:499-504. Middlekauff HR, Stevenson WG, Stevenson LW, et al. Syncope in advanced heart failure: high risk of sudden death regardless of origin of syncope. J Am Coll Cardiol 1993;21:110-116. Murdoch BD. Loss of consciousness in healthy South African men: incidence, causes and relationship to EEG abnormality. S Afr Med J 1980;57:771-774. Stumpf JL, Mitrzyk B. Management of orthostatic hypotension. AmJHosp Pharm 1994;51: 648-660.
90 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Thames MD, Alpert JS, Dalen JE. Syncope in patients with pulmonary embolism. JAMA 1977; 23:2509- 2511. Wayne HH. Syncope: physiological considerations and an analysis of the clinical character-istics in 510 patients. Am J Med 1961;30:418-438. Zaidi A, Clough P, Cooper P, et al. Misdiagnosis of epilepsy: many seizure-like attacks have a cardiovascular cause. J Am Coll Cardiol 2000;36:181-184.
Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями Rodger J. Elble (Роджер Дж. Элбли) Расстройства ходьбы и повторные падения вызываются разнообразными поражениями скелетно- мышечной, нервной систем, а также зрительного и вестибулярного аппаратов. Эти нарушения распространены во всех возрастных группах, но особенно часто встречаются у людей пожилого возраста. Нарушение двигательных функций является причиной инвалидизации примерно у 15 % людей старше 65 лет, конкурируя с деменцией как основной причиной инвалидизации в неврологии. Ежегодно в связи с падениями примерно у 250 000 пожилых жителей США воз- никает перелом бедра и у 7 000 наступает смерть, что приводит к ежегодным финансово-эконо- мическим потерям в размере 7,2 миллиарда долларов. Количество переломов бедра и размеры потерь удвоятся к 2040 году в связи с экспоненциальным ростом числа пожилых в США. I. Патофизиология. Способность к перемещению обеспечивается интегрированным контро- лем положения тела и движений. А Контроль положения тела необходим для обеспечения устойчивости в процессе приня- тия позы и перемещения. Обработка соматической, визуальной и вестибулярной сен- сорной информации, а также использование сложных механизмов обратной связи по- зволяет центральной нервной системе реагировать на любые изменения условий окру- жающей среды. Этот сенсорный поток в сочетании с предшествующим опытом исполь- зуется для оптимизации паттернов положения тела и движений. Участие в этом про- цессе механизмов планирования и систем обратной связи является чрезвычайно важ- ным, поскольку только рефлекторные реакции на события окружающей среды не могут обеспечить адекватные локомоторные функции. Расстройства сенсорных и когнитив- ных функций (зрительно-пространственного восприятия, памяти, внимания, мотива- ций, суждений, представлений) препятствуют необходимой подготовке и произволь- ной модификации механизмов обеспечения положения тела и ходьбы. В. Основной локомоторный ритм формируется в нейрональных сетях спинного мозга, которые напрямую взаимодействуют с некоторыми ядрами ствола мозга и мозжечка (рис. 8.1). 1. Локомоторная область среднего мозга и ее связи с базальными ганглиями, ретикуляр- ной формацией, каудальными отделами моста и ростральными отделами продолго- ватого мозга играют определяющую роль в инициации ходьбы и контроле положе- ния тела. Мозжечок взаимодействует с понтомедуллярной ретикулярной формаци- ей, красным ядром и вестибулярными ядрами для обеспечения регуляции позы и ритмических движений конечностей. 2. Мозжечок получает импульсы из локомоторной сети спинного мозга, периферичес- ких соматосенсорных, вестибулярных и зрительных систем, от мозговой коры через ядра моста, олив и другие ядра ствола мозга. Таким образом, мозжечок имеет опти- мальную локализацию для обеспечения механизмов обратной связи и преднастрой- ки систем регуляции позы и движений. 3. Ретикулоспинальные и вестибулоспинальные пути вентральной части спинного мозга необходимы для рудиментарного контроля сетей спинного мозга, а кортикоспиналь- ные пути необходимы для гибкого адаптивного контроля. Кора головного мозга имеет многочисленные связи с базальными ганглиями, таламусом и мозжечком. Та- ким образом, ЦНС может корректировать позу и движения в соответствии с услови- 91
92 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рисунок 8.1. Схематическое изображение основных проводящих путей системы локомоторного контроля. БШН, БШВ - бледный шар, наружная и внутренняя части; ВЛТ - вентролатеральная часть таламуса; ЧСк, ЧСр - черная субстанция, компактный и ретикулярный отделы; СТ - субтала- мические ядра; СТЛО - субталамическая локомоторная область; ЛВЯ - латеральное вестибуляр- ное ядро; ПРЯ - понтомедуллярные ретикулярные ядра; СЛС - спинальная локомоторная сеть (центральный паттерн-генератор). ями окружающей среды, биомеханическими возможностями и желаниями индиви- дуума. II. Этиология А. Расстройства функции ходьбы. Нарушения локомоторных функций могут возникнуть при поражении нервной системы на любом уровне. Нарушения ходьбы развиваются при поражениях лобной и теменной долей, базальных ганглиев, таламуса, ядер ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, периферических нервов, зрительного анализатора, лабирин- та, скелетно-мышечной системы. В табл. 8.1 приведены основные варианты локомотор- ных расстройств. Часто наблюдается сочетание нескольких патологических состояний, особенно у людей пожилого возраста. Неврологические заболевания нередко приводят к вторичным изменениям скелета, мышечной системы, сердечно-легочным нарушениям, которые вызывают дальнейшие расстройства двигательных функций. В. Причины повторных падений. 6 35—50 % случаев падения обусловлены обстоятельства- ми окружающей обстановки и ошибочными суждениями пострадавших. Вместе с тем, у большинства таких пациентов присутствуют неврологические, зрительные и вести- булярные нарушения (табл. 8.1). Падения у наиболее пожилых людей чаще обусловле- ны перенесенным ранее инсультом, болезнью Паркинсона, тяжелым артритом, ортос- татической гипотензией, деменцией (спутанностью сознания), плохим зрением, вести- булярными расстройствами. Особенности действия некоторых лекарственных препара- тов в перечне возможных причин падения также занимают существенное место. III. Клиническая картина. Исследование ходьбы имеет большое значение для неврологическо- го диагноза и оценки функциональных возможностей пациента. В то же время, характер нарушения ходьбы не всегда позволяет судить о локализации патологического процесса и должен быть интерпретирован с учетом всех других неврологических симптомов (табл. 8.2). Отделы нервной системы, участвующие в организации двигательных функций, много- численны и взаимосвязаны (рис. 8.1), поэтому поражение одного отдела может имитиро- вать патологию другого. Например, поражения лобных долей, таламуса или мозжечка могут вызывать сходную атаксию ходьбы с нарушениями равновесия и координирован- ных движений конечностей. А Характеристика процесса ходьбы в норме. Ходьба — это циклическое движение, кото- рое имеет два измерения: время и длину шага. Цикл ходьбы определяется как время
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 93 Таблица 8.1. Причины нарушений ходьбы Сосудистые заболевания Инсульт Болезнь Бинсвангера Коллагенозы Зрительные и вестибулярные расстройства Дегенеративные заболевания Поражение базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Хантингтона) Спиноцеребеллярные дегенерации Генерализованные дистонии (торсионная дистония, дофамин-чувствительная дистония) Наследственные спастические парапарезы Боковой амиотрофический склероз Когнитивные расстройства Деменция (болезнь Альцгеймера, болезнь телец Леви, нормотензивная гидроцефалия) Депрессия Состояния острой спутанности сознания Метаболические и токсические расстройства Дефицит витамина В12 или тиамина Заболевания щитовидной железы Интоксикация этанолом Интоксикация органическими растворителями Лекарственные (нейролептики, антиконвульсанты, седативные и снотворные, литий, метоклопрамид) Заболевания скелета Деформации позвоночника и таза Бедренные, коленные и голеностопные артропатии Патология стоп (плоскостопие, косолапость) Цервикальный спондилоз и компрессионные миелопатии Травма Подострая и хроническая субдуральная гематомы Посттравматическое позиционное головокружение Двусторонний ушиб лобных долей или ушиб ствола мозга Травма спинного мозга и посттравматическая сирингомиелия Опухоли Опухоли лобных долей (парасагиттальные), мостомозжечкового угла, спинного мозга (у взрослых) Опухоли ствола мозга, мозжечка, спинного мозга (у детей) Карциноматозный менингит с гидроцефалией Паранеопластическая болезнь Рассеянный склероз (спастический гемипарез, атаксия) Острая детская мозжечковая атаксия Инфекционные заболевания Болезнь Крейтцфельда-Якоба Грибковый или туберкулезный менингит с гидроцефалией Нервномышечные заболевания (наследственные и приобретенные) Полиневропатии Воспалительные миопатии Лекарственные миопатии Мышечные дистрофии
94 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 8.1. (окончание) Врожденные миопатии Мышечная детренированность Спинальные мышечные атрофии Церебральный паралич Спастическая диплегия Спастическая квадриплегия Спастический гемипарез Хореоатетоз Атаксия (редко) Врожденйые аномалии Дисгенезия мозжечка Синдром Денди-Уокера Аномалия Арнольда-Киари Сирингомиелия Менингомиелоцеле Стеноз водопровода мозга между следующими один за другим касаниями поверхности пола пяткой одной и той же ноги (рис. 8.2). Один цикл ходьбы состоит из двух шагов. Между касанием повер- хности пола правой пяткой и отталкиванием от него левым носком существует период опоры на две конечности, который занимает примерно 10 % общей продолжительнос- ти цикла ходьбы. За этой фазой цикла следует фаза взмаха левой ноги, которая проис- ходит одновременно и по длительности равна фазе опоры на правую конечность. Пе- риод времени от контакта левой пятки с полом до отрыва правого носка от пола обра- зует вторую из двух фаз опоры на обе конечности в цикле ходьбы и за ним следует фаза взмаха правой ноги и опоры на левую ногу. 1. Длина большого шага (длина двух последовательных шагов) и темп ходьбы (шаги в минуту, или каденс) определяют скорость ходьбы (скорость ходьбы = длина большо- го шага х темп ходьбы: 2). Объем движений рук, зазор между носком и полом, сгибание в тазобедренных и коленных суставах пропорциональны длине большого шага и скорости, в то время как процент времени опоры на обе ноги увеличивается с уменьшением скорости ходьбы. Фазы цикла ходьбы % Опора на правую ногу —>1 Взмах правой ноги ОДК к—Правая ООК —В ОДК к—Левая ООК----> Рисунок 8.2. Фазы нормального цикла ходьбы, выраженные в процентах к общей продолжительно- сти большого шага. ОДК - фаза опоры на обе конечности; ООК - фаза опоры на одну конечность.
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 95 2. Центр массы тела колеблется вертикально с частотой, равной темпу ходьбы, и гори- зонтально с частотой 1/2 темпа ходьбы. В течение цикла ходьбы он достигает двух максимумов в середине фаз опоры на левую и правую конечность и двух миниму- мов в середине фаз опоры на обе конечности. Смещения центра тяжести влево и вправо наблюдается в середине фаз односторонней опоры на левую или правую ко- нечности. Эти вертикальные и горизонтальные перемещения центра тяжести обеспе- чивают движение вперед с минимальными затратами энергии. В. Нормальное развитие функции ходьбы. Большинство детей ходят самостоятельно к 15 месяцам жизни, и через 3 месяца после начала ходьбы у них складывается достаточно зрелый паттерн движений нижних конечностей. Формирование походки и равновесия, вероятно, продолжается на протяжении всего детства, однако в большинстве случаев завершается в возрасте 3—4 лет. К этому возрасту большинство детей утрачивает при- сущую им осанку с избыточным лордозом и приобретает способность ходить по узкой доске, а также стоять со сведенными вместе ступнями и закрытыми глазами. Неспособ- ность ходить в возрасте 18 месяцев требует тщательного обследования с особым внима- нием по следующим четырем направлениям. 1. Сенсорные системы и контроль осанки. Соматосенсорные, зрительные и вестибуляр- ные рефлексы обеспечивают к возрасту 15 месяцев способность ребенка к устойчиво- му положению и ходьбе. Даже при этих условиях ребенок, начинающий ходить, перемещается, широко расставив ноги и раскинув руки для достижения адекватного равновесия. У слепых детей способность самостоятельно ходить достигается позже, лишь у 50% — к 2 годам жизни. 2. Формирование ритма ходьбы и координации конечностей. Признаки формирования спинального ритмического паттерна, напоминающего движения при ходьбе, опре- деляются у новорожденного при вызывании шагового рефлекса («шаги младенца»). В возрасте 9—12 месяцев подкорковый и мозжечковый механизмы контроля генера- тора спинального паттерна и положения тела достаточны для ходьбы с поддержкой. Самостоятельная ходьбы вначале выполняется с избыточным сгибанием в тазобед- ренном суставе во время фазы взмаха и началом фазы опоры в положении ступни на пальцах или подошве, а не на пятке. 3. Стабильность и развитие костно-мышечной системы. Слабость мышц, контрактуры суставов и недоразвитие конечностей или позвоночника могут задержать или сде- лать невозможной самостоятельную ходьбу. Такие же проблемы могут вызвать забо- левания ЦНС, например, церебральный паралич. 4. Адаптивные и мотивационные системы высшего уровня (см. III. D.I.). Заболевания лобной доли и базальных ганглиев могут нарушать контроль положения тела и ло- комоторных функций, что становится очевидным только в процессе тестирования в вертикальном положении или изучения походки. Дети и взрослые с глубокими на- рушениями положения тела и походки могут иметь относительно нормальные пока- затели мышечной силы, тонуса, координации и чувствительности при обследовании в постели. У таких пациентов часто наблюдается нарушение развития когнитивных функций. С. Варианты нарушения ходьбы. Для описания нарушений ходьбы используется довольно обширная и отчасти избыточная терминология, которая представлена в табл. 8.2. Нару- шения ходьбы всегда представляют собой сочетание первичных расстройств (прямой результат лежащей в основе патологии), вторичных скелетно-мышечных расстройств и компенсаторных изменений. Все они должны быть учтены при анализе нарушений ходьбы. 1. Осторожная походка. Осторожный, медленный, сдержанный характер ходьбы имеет сходство с передвижением по скользкой поверхности или в условиях опасности. При этом наблюдается сутулая поза, ограничение размаха рук, увеличение времени опоры на обе ноги, утрата нормальной последовательности контакта с полом носка и пятки в шаговом цикле, некоторое расширение опорной базы и ограничение движе- ний в тазобедренных и коленных суставах. Все эти особенности направлены на огра- ничение размера шага и скорости движения. Этот вариант ходьбы неспецифичен и в
<о о> Таблица 8.2. Клинические проявления и дифференциальный диагноз нарушений функции ходьбы Нарушения ходьбы или признаки Варианты терминологического обозначения и синдромы Локализация патологического процесса Заболевания или состояния Осторожная Старческая походка Любой отдел центральной или Легкие поражения нервной и/или опорно- походка Нарушение Лобная атаксия периферической нервной системы, участвующий в организации двигательных и высших корковых функций Лобные доли двигательной систем Зрительные расстройства Вестибулопатия Инсульт равновесия Лобное нарушение Вентролатеральный таламус Болезнь Бинсвангера Дизритмичные, равновесия Таламическая атаксия Подкорковое нарушение равновесия Мозжечковая атаксия Соматосенсорная атаксия Мозжечковая атаксия Базальные ганглии Червь мозжечка и ядра шатра Множественные поражения периферической зрительной, вестибулярной и соматосенсорной систем Спинной мозг Мозжечок Нормотензивная гидроцефалия Прогрессирующий надъядерный паралич Мультисистемная атрофия Спиноцеребеллярные дегенерации Множественный сенсорный дефицит Токсико-метаболические расстройства Рассеянный склероз Некоординированные Шаткая, нетвердая походка Двигательные ядра ствола мозга Спиноцеребеллярные дегенерации движения Атактическая походка Спинной мозг Прогрессирующий надьядерный паралич сегментов тела Затруднение Нарушение инициации ходьбы Лобные доли Болезнь Бинсвангера начала движения Застывание при ходьбе Базальные ганглии Локомоторная дорсолатеральная Нормотензивная гидроцефалия Болезнь Паркинсона Акинетическая походка Апраксия ходьбы область среднего мозга Прогрессирующий надъядерный паралич Объемные процессы (парасагиттальные) лобных долей Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
Короткие, шаркающие шаги и Паркинсоническая походка Паркинсонизм нижней затруднение поворотов Семенящая походка половины тела Marche a petits pas Апраксия ходьбы Хореическая походка Гиперкинетическая походка Дистоническая походка — Базальные ганглии Лобные доли Базальные ганглии Базальные ганглии Гемипаретическая походка Гемиплегическая походка Циркумдукция (круговое движение конечности) Спастическая походка Спастическая диплегическая походка Хождение на носках «Стригущая» походка Параплегическая походка «Припадающая» походка «Стригущая» походка «Утиная» походка «Петушиная» походка (степпаж) Лордотическая походка Миопатическая походка Двустороннее свисание стоп Поражение супраспинального пирамидного тракта Поражение шейного или грудного отдела спинного мозга Двустороннее перинатальное поражение лобных долей Двустороннее поражение пирамидных трактов Слабость мышц тазового пояса Контрактуры голеностопных суставов Контрактуры ахилловых сухожилий Слабость мышц тазового пояса Двусторонняя слабость мышц, иннервируемых малоберцовым Болезнь Паркинсона Болезнь Бинсвангера Прогрессирующий надъядерный паралич Мультисистемная атрофия Болезнь Хантингтона Хорея Сиденхама Перинатальная энцефалопатия Торсионная дистония ДОФА-чувствительная дистония Перинатальная энцефалопатия Инсульт Опухоль Абсцесс Травма Демиелинизация Другие очаговые поражения мозга Компрессионные и собственные заболевания спинного мозга Перинатальная энцефалопатия Перинатальная энцефалопатия Мышечная дистрофия Дюшенна Индивидуальные особенности Приобретенные или наследственные миопатии Наследственная или приобретенная дистальная моторная полиневропатия 8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями
Таблица 8.2. (окончание) нервом Двусторонняя перонеальная невропатия Анталгическая Гиперестетическая походка Стопа, позвоночник, таз, нижние Поясничная радикулопатия походка Прихрамывание конечности Патология скелета Деформации стопы Синдром тарзального канала (туннельный) Неврома Мортона Атактическая походка Соматосенсорная атаксия Спинальная атаксия Мозжечковая атаксия Шаткая, нетвердая походка Периферические нервы Задние канатики спинного мозга и спинномозжечковые пути Мозжечок Двигательные ядра ствола мозга Спинной мозг Сенсорная невропатия (толстых волокон) Спинная сухотка Дефицит витамина В12 Спиноцеребеллярные дегенерации Прогрессирующий надъядерный паралич Мультисистемная (оливопонтоцеребеллярная) атрофия Алкогольная мозжечковая дегенерация Интоксикации Истерическая походка Психическая астазия-абазия Соматоформные расстройства Аффективные расстройства с конверсионными реакциями Симуляция Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 99 большей степени является компенсаторным, чем прямым результатом действия ос- новных причин нарушения локомоторных функций. Черты осторожной походки часто доминируют в клинической картине у пациентов с легкими неврологическими рас- стройствами и не содержат четких признаков лежащей в основе этих нарушений патологии. Старческая походка является вариантом осторожной походки у лиц по- жилого возраста. 2. Нарушения равновесия — нарушения контроля положения тела и равновесия. Выра- женные расстройства равновесия сопровождаются пошатыванием при ходьбе, рас- ширением опорной базы нижних конечностей, особенно при остром характере рас- стройств. Легкие или хронически протекающие нарушения равновесия часто ассоци- ируются с медленной осторожной походкой. Больные избегают быстрых или внезап- ных движений (подъем, повороты, наклоны, бег), т. к. последние приводят к деста- билизации. Нарушение равновесия может возникать при поражении нервной систе- мы на любом уровне (рис. 8.1). а. Сенсорные нарушения равновесия развиваются, когда имеются расстройства или выпадения вестибулярной, соматосенсорной и зрительной обратной связи, пер- вично обусловленные дисфункцией чувствительных проводящих путей. Выра- женные нарушения равновесия, как правило, не развиваются, пока не поражают- ся, по крайней мере, две сенсорные модальности, или пока не происходит сопут- ствующее повреждение центральной нервной системы. Паттерн осторожной по- ходки типичен для пациентов с изолированным хроническим периферическим зрительным, соматосенсорным или вестибулярным дефицитом. (1) Вестибулярные нарушения равновесия сопровождаются головокружением, если возникшее состояние имеет острый характер. (2) Соматосенсорные нарушения равновесия наиболее заметны при закрытых глазах. (3) Зрительные нарушения равновесия развиваются, когда движение окружающих объектов порождает иллюзию движения тела наблюдателя, или когда периферическое зрение затруднено или искажено (например, через новые очки). Ь. Нарушения равновесия при поражении ЦНС могут сопровождаться тяжелой утра- той равновесия, несмотря на отсутствие нарушений чувствительной обратной связи. (1) Лобные нарушения равновесия. Повреждение лобной доли может вызвать тяжелое нарушение равновесия вследствие расстройства механизмов постурального синергизма. Пациенты отклоняются в неверном направлении таким образом, что стабильность положения нарушается. Например, пациент может отклоняться кзади, когда ему помогают встать из кресла, или отклоняться в сторону от опорной ноги при попытке повернуть. Двустороннее поражение лобных долей в наибольшей степени инвалидизирует пациентов. (2) Подкорковые нарушения равновесия развиваются при поражении базальных ганглиев, вентролатерального таламуса или дорсолатеральных отделов среднего мозга (локомоторная область среднего мозга; рис. 8.1). У пациентов наблюдается тенденция к падениям назад и в сторону, противоположную поражению. При ишемическом инсульте нарушения равновесия носят временный характер, до тех пор пока поражение не стало двусторонним. При прогрессирующем надъядерном параличе развивается двусторонняя деструкция в указанных отделах, поэтому раннее нарушение равновесия при этом заболевании наблюдается часто. (3) Вестибулярно-мозжечковые нарушения равновесия развиваются при поражении вестибулярно-мозжечковых отделов и их связей со стволом мозга. Пациенты стремятся упасть на сторону поражения мозжечка. Поражение вестибулярного ядра может вызывать ощущение, что окружающие предметы наклонены, а тело пациента испытывает тягу в сторону поражения. 3. Затруднение начала движений — форма акинезии (гипокинезии). В положении сидя или лежа движения конечностей у пациента нормальные. Однако пациент испыты- вает затруднения в момент инициации ходьбы: ноги «приросли к полу». Ходьба у таких больных обычно инициируется после некоторой задержки и нескольких неза-
100 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика вершенных шаркающих шагов («колебаний на старте»). Можно также применить специальный прием, провоцирующий начало движения посредством перешагива- ния через мысленно представляемое препятствие или просьбы наступить на ми- шень-пятно на полу. Этот прием более эффективен у больных с гипокинезией вслед- ствие поражения базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъя- дерный паралич). Отвлекающие факторы окружающей обстановки или препятствие усугубляют затруднение начала движения и ведут к внезапному прекращению дви- жения, т. н. «застыванию» (например, в дверном проеме). 4. Короткие шаркающие шаги с затруднением поворотов характерны для поражения лоб- ных долей и базальных ганглиев. При болезни Паркинсона в большей степени выра- жено ограничение амплитуды движений рук, чем величины шагов при ходьбе. От- носительное преобладание объема движений в руках над ограниченным объемом движений в ногах при ходьбе наблюдается при явлениях паркинсонизма с преиму- щественной заинтересованностью пояса нижних конечностей у пациентов при мно- жественных мелких инфарктах и дегенерации подкоркового белого вещества в обла- сти базальных ганглиев и лобных долей. При семенящей походке после наклона тела вперед и переходе к ходьбе шаги делаются все более короткими и быстрыми. Семе- нящая походка чаще встречается при идиопатической болезни Паркинсона, чем при паркинсонизме другого происхождения. 5. Хореическая походка характеризуется тем, что обычные движения конечностей и изменения положения тела прерываются внезапными избыточными движениями (хорея) в конечностях и туловище. Такая походка может казаться вычурной и демон- стративной. Наиболее частой ее причиной является болезнь Хантингтона. Галопери- дол или другие нейролептики могут несколько улучшить ходьбу, однако при этом сохраняются сопутствующие расстройства постурального контроля. 6. Дистоническая походка представляет собой вариант нарушения ходьбы, когда дви- жения конечностей и изменения позы прерываются тоническими (иногда фазичес- кими) сокращениями мышц-антагонистов конечностей или туловища. Конечности, туловище и шея могут принимать вычурное положение, что зависит от соотноше- ния силы сокращения отдельных мышечных групп. Такая дистония может быть фо- кальной или генерализованной. Она может неожиданно появляться в какой-то опре- деленной фазе шагового цикла (например, при взмахе ноги). В дополнение к состо- яниям, указанным в табл. 8.2, дистония иногда усугубляет типичную шаркающую походку при болезни Паркинсона, являясь осложнением лечения. 7. Гемипаретическая походка варьирует в зависимости от выраженности и соотношения слабости и спастичности мышц. Ограничение движений согнутой руки или ее свиса- ние наблюдается в сочетании с разогнутым и вытянутым положением ноги. Ограни- чение сгибания в тазобедренном и коленном суставах, тоническое подошвенное сги- бание стопы препятствуют появлению зазора между полом и стопой во время взмаха ноги, хотя при этом пациент и отклоняется в сторону от паретических конечностей, а также отводит ногу кнаружи и вперед (циркумдукция). Пальцы стопы тянутся по полу, и фаза взмаха заканчивается ударом стопы о поверхность пола вместо касания пяткой. Пациенты с большей подвижностью в коленном и тазобедренном суставах (меньшей спастичностью мышц) проделывают это движение, увеличивая сгибание бедра. 8. Спастическая (параплегическая) походка. Ее особенности зависят от выраженности и соотношения мышечной слабости и спастичности, которые сочетаются с нарушени- ями чувствительности в нижних конечностях. Состояние рук зависит от уровня по- ражения пирамидного тракта (см. III. С. 10. d.). Движения в верхних конечностях могут быть сохранены, если поражение локализуется ниже шейного отдела спинного мозга. Руки могут быть согнуты или свисать у пациентов с высоким цервикальным или супраспинальным поражениями. Может наблюдаться их приведение или отве- дение. Изолированная двусторонняя дисфункция пирамидного тракта приводит к формированию «спастической походки». Последняя характеризуется напряженными механическими «стригущими» движениями переразогнутых нижних конечностей,
8. Обследование пациентов g нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 101 которые слегка приведены. При меньшей спастичности движения в ногах более мед- ленные и могут не иметь описанных выше особенностей. У пожилых пациентов с цервикальным спондилезом и легкой миелопатией могут наблюдаться неспецифи- ческие варианты осторожной походки. 9. Спастическая диплегическая походка наблюдается у некоторых пациентов с цереб- ральным параличом при перинатальном двухстороннем повреждении кортикоспи- нальных трактов. Избыточное сгибание в коленных и тазобедренных суставах во время ходьбы в сочетании с легким приведением бедер создает впечатление стригу- щих движений нижних конечностей. При этом верхние конечности и речь (псевдо- бульбарные расстройства) у детей страдают значительно меньше по сравнению со взрослыми, у которых при подобных поражениях развиваются двусторонние геми- парезы и выраженные псевдобульбарные нарушения. Наблюдаются различные вари- анты сгибательного положения верхних конечностей и отведение предплечий. 10. Атактическая походка а. Мозжечковая атаксия обнаруживается у пациентов с поражением мозжечка или тех отделов мозгового ствола, вентролатерального таламуса или лобных долей, которые связаны с мозжечком. При этом наблюдается походка с увеличением площади опоры, неустойчивая, шаткая. Содружественные движения верхних и нижних конечностей расстраиваются. Покачивание в положении стоя отмечается как при закрытых, так и при открытых глазах. Повреждение ядер шатра или сре- динных отделов мозжечка вызывают атаксию преимущественно в туловище, как при дегенерации ростральной части червя при хроническом алкоголизме. Одно- сторонние полушарные повреждения вызывают ипсилатеральную атаксию и паде- ние в сторону поражения. Ь. Таламическая атаксия. Поражение вентролатерального таламуса может вызвать атаксию контралатеральных конечностей и тенденцию к падениям в сторону, про- тивоположную поражению, или назад (подкорковые нарушения равновесия). с. Соматосенсорная атаксия развивается у пациентов с сенсорной полиневропатией (поражением толстых волокон) или поражением задних канатиков спинного моз- га при наличии или отсутствии повреждений спиноцеребеллярного тракта. Сома- тосенсорная атаксия проявляется широкой постановкой ног, неравномерностью шагов и нарушением позиционного равновесия. Пациенты компенсируют утрату проприоцептивной чувствительности зрительным контролем положения ног при ходьбе. Умеренное покачивание в спокойном положении стоя заметно усиливает- ся при закрытых глазах (симптом Ромберга при утрате проприоцепции). Анало- гично этому, расстройства ходьбы более выражены в темноте. У пациентов с со- матосенсорной полиневропатией (при поражении толстых волокон) и дегенера- тивными заболеваниями, при которых развивается одновременное поражение спин- ного мозга и периферических нервов (спинная сухотка, дефицит витамина В12, атаксия Фридрейха, наследственные демиелинизирующие заболевания), доволь- но часто наблюдается сочетание соматосенсорной атаксии и степпажа. Заболева- ния спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков обычно вызывают нарушение ходьбы с явлениями спастичности и соматосенсорной атаксии. d. Спинальная атаксия. Заболевания спинного мозга с поражением задних канатиков могут вызвать соматосенсорную атаксию. Поражение передних канатиков спин- ного мозга вызывает некоординированную, аритмичную походку вследствие по- вреждения вестибулоспинальных или ретикулоспинальных трактов. Кроме того, вентральный спиноцеребеллярный тракт располагается на переднебоковой повер- хности спинного мозга и обеспечивает обратную связь от спинальной локомотор- ной сети к мозжечку. Поэтому у пациентов с повреждением спинного мозга атак- сия и нарушения равновесия обычно сочетаются со спастичностью и в некоторых случаях могут доминировать в клинической картине. 11. Расстройства ходьбы вследствие нервно-мышечных заболеваний а. Переваливающаяся, «утиная» походка обусловлена слабостью мышц тазового по- яса, реже двусторонним вывихом бедер. При такой ходьбе расширяется опорная
102 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика база и уменьшается длина шагов. Увеличивается раскачивание в стороны плеч для компенсации слабости средних ягодичных мышц. Может наблюдаться некоторое увеличение отведения предплечий. Слабость паравертебральных мышц вызывает усиление поясничного лордоза. Ь. Степпаж наблюдается при симметричной дистальной моторной полиневропатии или двустороннем поражении малоберцовых нервов. Нарушение тыльного сгиба- ния стопы не позволяет создать достаточный зазор между ней и плоскостью опо- ры во время взмаха ноги. Это приводит к компенсаторному увеличению сгибания в колене и тазобедренном суставе и, таким образом, позволяет поднять ногу выше. Шаги короткие, с высоким подъемом нош, при завершении движения стопа обычно шлепает по полу. При полиневропатии часто одновременно имеется слабость по- дошвенных сгибателей, что ограничивает перемещение тела вперед в конце фазы опоры на соответствующую ногу. 12. Анталгическая походка формируется при болях. Изменения положения тела и по- ходки направлены на уменьшение болевых ощущений. Защитное ограничение дви- жений в тазовом поясе и нижних конечностях определяется локализацией болей. Часто наблюдается хромота. 13. Истерическая походка. Такая походка вычурна в своих проявлениях, со временем ха- рактерны индивидуальные вариации. Пациенты часто наклоняются, пошатываются и изгибаются таким образом, что это само по себе требует хорошей координации движе- ний. Отвлечение внимания обычно приводит к уменьшению выраженности данных функциональных расстройств. Например, выполнение пальце-носовой пробы при попытке идти или стоять приводит к улучшению походки и устойчивости. Походка может приблизиться к нормальной, когда пациенту предлагают пройтись на носках или пятках. Тандемная ходьба вначале может оказаться невозможной, однако получа- ется при отвлечении внимания одновременным выполнением пальце-носовой пробы или сложных когнитивных задач (перечисление в обратном порядке месяцев года). Диагноз истерии требует тщательного исключения органических заболеваний нервной системы. Дистонические и хореические нарушения ходьбы, а также расстройства, обус- ловленные множественными очагами поражения при рассеянном склерозе, бывают столь необычными, что диагностические ошибки вполне вероятны. D. Системная классификация нарушений функции ходьбы. Клиническая терминология, ис- пользуемая в разделе III. С, мало применима при системном исследовании нарушений функции ходьбы. Поэтому многие эксперты подчеркивают важность системного под- хода к анализу и классификации функции ходьбы. Большинство системных классифи- каций основано на классических представлениях об иеархии управления движениями, описанных Nutt и соавт. Эта теория не идеальна, однако клинически удобна, посколь- ку побуждает клиницистов принимать во внимание все особенности ЦНС и нейромы- шечной системы для анализа походки пациента. С ее помощью можно приблизитель- но классифицировать нарушения функции ходьбы, возникающие на высшем, среднем или низшем уровнях управления движениями. 1. Нарушения ходьбы высшего уровня вызываются патологическими процессами в кор- тико-базальных и ганглио-таламокортикальных проводящих путях. Поэтому нару- шения функции ходьбы такого типа встречаются при всех формах паркинсонизма и большинстве состояний, сопровождающихся деменцией. Кортико-базальные и ган- глио-таламокортикальные связи играют важную роль в выборе желаемых и подавле- нии нежелаемых положений, движений и поведения. Повреждение этих структур нарушает зависимость походки от разнообразных средовых и эмоциональных воз- действий. Наиболее тяжелые нарушения функции ходьбы высшего уровня возника- ют при двустороннем поражении мозга. При прогрессировании основного патоло- гического процесса нарушения функции ходьбы приобретают все более причудли- вый и не соответствующий обстановке характер. Нарушения функции ходьбы часто наиболее заметны в условиях сложной, непривычной обстановки и при переходе от одного стабильного состояния или движения к другому (например, начало ходьбы, остановка, вставание, усаживание, повороты). Обследование пациента в сидячем или
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 103 лежачем положении может дать мало информации об особенностях и тяжести нару- шений функции ходьбы. а. Клинические характеристики. Нарушения функции ходьбы, возникающие на выс- шем уровне, характеризуются одной или несколькими особенностями. (1) Отсутствие или недостаточность корректирующих действий при возникновении постуральных расстройств. Пациенты «падают как бревно» или делают слабые попытки собственного спасения. Корректирующие действия могут включать неадекватные движения конечностями или постуральные реакции. (2) Неадекватные или вычурные позы для ног, постуральный синергизм и взаимодействие с окружающей средой (например, перекрещивание ног во время ходьбы или поворотов; наклоны в сторону находящейся впереди ноги во время поворота или наклон кзади при попытке встать из кресла или кровати). (3) Парадоксальные двигательные феномены, спровоцированные в значительной степени средовыми и эмоциональными воздействиями. Такие проявления могут ставить в тупик окружающих, не подозревающих об этом феномене. (4) Затруднения и «застывания», часто в ситуациях, когда пациент встречает незначительное препятствие (например, дверной порог). Ь. Клинические подтипы. У пациентов с кортико-базальными ганглио-таламокорти- кальными отклонениями могут наблюдаться относительно изолированные под- корковые нарушения равновесия, лобные нарушения равновесия или «застываю- щая» походка (затрудненная инициация ходьбы), однако у большинства пациен- тов наблюдаются признаки всех трех типов расстройств (лобное нарушение фун- кции ходьбы). 2. Нарушения функции ходьбы, возникающие на низшем и среднем уровне, отлича- ются от нарушений, возникающих на высшем уровне, тем, что сопровождаются небольшими или не сопровождаются вовсе нарушениями эмоций, когнитивных фун- кций и взаимодействия с окружающей средой. Клинические характеристики нару- шений функции ходьбы, возникающих на низшем и среднем уровне, обычно обна- руживаются в виде неврологических или костно-мышечных дефицитов при обследо- вании пациента в положении сидя или лежа. Эти характеристики не изменяются значительно в процессе перехода от одного положения или движения к другому. Компенсаторные изменения походки не носят характер неадекватных или плохо при- способленных, хотя и могут быть ограничены сопутствующими неврологическими или костно-мышечными дефицитами. а. Нарушения ходьбы среднего уровня вызываются поражением восходящих или нис- ходящих сенсомоторных проводников, мозжечковой атаксией, бради- и гиперки- незами, и дистонией. Клинические подтипы включают гемипаретическую поход- ку, спастическую (параплегическую) походку, хореическую походку, дистоничес- кую походку, спинальную атаксию и мозжечковую атаксию. Ь. Нарушения ходьбы низшего уровня вызываются патологией мышц, периферичес- ких нервов, костей скелета, периферического вестибулярного аппарата и пере- дних отделов зрительных путей. К ним также относятся эффекты вторичной мы- шечной детренированности (атрофия II типа), контрактуры конечностей, анкило- зы межпозвонковых суставов и уменьшенная подвижность тазового пояса, рас- пространенная среди пожилых людей. VI. Обследование А. Анамнез имеет большое значение для определения этиологии, а также сопутствующих состояний, оказывающих влияние на двигательные функции (заболевания сердечно- сосудистой системы и органов дыхания, артрит, глаукома, дегенерация сетчатки, боли в ногах). 1. Функциональные нарушения находят отражение в данных анамнеза. Уточняются час- тота и обстоятельства падений, особенности повседневной активности (одевание, умывание, подъем и спуск по лестнице, вставание и укладывание в постель, встава-
104 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ние из кресла). 2. Сопутствующие симптомы важны для уточнения диагноза. Могут наблюдаться тремор покоя (болезнь Паркинсона); осциллопсия (ощущение неустойчивости изображения и движения предметов, обусловленное нистагмом) и головокружение (вестибуляр- ные или лабиринтные расстройства); недержание мочи (поражение лобных долей и гидроцефалия); деменция; нарушение тактильной, вибрационной и проприоцеп- тивной чувствительности в руках (поражение верхних отделов спинного мозга); рас- стройства речи и глотания (супраспинальная патология); атрофия мышц (нервно- мышечные заболевания). В. Объективное обследование имеет большое значение, поскольку характер нарушения ходьбы позволяет чаще только приблизительно судить о локализации патологического процесса (см. табл. 8.2). Необходимо тщательное выявление неврологических симпто- мов (например, тремора покоя или признаков поражения пирамидных путей), а также соматических нарушений (заболеваний сердечно-сосудистой системы и органов дыха- ния; снижения остроты зрения; костно-мышечной патологии). Оценка функций сто- яния и ходьбы выполняется с целью локализовать поражение и определить степень функциональных нарушений (табл. 8.3). Оценка скорости ходьбы, средней длины шага и темпа ходьбы на дистанции 12 метров приемлема для амбулаторной практики. С Лабораторные исследования, главным образом, подтверждают предположения, полу- ченные в результате изучения анамнеза и объективных данных. Вполне обосновано назначение всем больным клинического анализа крови, исследования показателей фун- кций щитовидной железы, печени и почек. Определение уровня витамина В12 реко- мендуется при подозрении на подострую комбинированную дегенерацию, а также у пожилых пациентов с симметричными нарушениями походки, нарушением когнитив- ных функций и психиатрическими расстройствами. При необходимости проводится рентгенологическое исследование — рентгенограммы тазобедренных суставов, позво- ночника и конечностей, миелография, КТ, МРТ головного и спинного мозга. Количе- ственный анализ параметров локомоторных функций с помощью компьютерных фото- грамметрических методов не имеет определяющего значения в оценке состояния боль- шинства больных. ЭМГ и исследование СПНВ могут быть полезны при подозрении Таблица 8.3. Схема исследования локомоторных функций, ориентированная на оценку качества выполнения Статические параметры позы Физиологические изгибы позвоночника Положение головы Наклон таза Сгибание в коленных и тазобедренных суставах Опорная база Контроль положения тела и равновесия Проба Ромберга Проверка постуральной устойчивости Наклоны Переход в положение стоя Ходьба Присаживание и подъем с кресла Инициация ходьбы, остановка и повороты Координация и амплитуда движений верхних и нижних конечностей Длина, ширина, ритмичность, симметричность шагов, скорость ходьбы Расстояние между подошвой и полом, контакт с поверхностью Вьщерживание направления ходьбы Хождение на пятках и носках Тандемная ходьба
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 105 на нервно-мышечную патологию. Запись движений глаз может быть назначена для выявления некоторых глазодвигательных нарушений и разграничения болезни Пар- кинсона и других паркинсонических синдромов (прогрессирующий надъядерный па- ралич). Количественная оценка вестибулярных функций (электронистагмография) иногда обнаруживает вестибулярные расстройства у пациентов с нераспознанными нарушени- ями равновесия. Количественная постурография и количественный анализ движений с применением компьютерных методов обработки не играют определяющей роли при обследовании большинства пациентов. V. Дифференциальный диагноз чрезвычайно сложен при дегенеративных заболеваниях у по- жилых людей, когда наблюдаются грубые симметричные нарушения ходьбы с короткими, шаркающими, нерешительными шагами (табл. 8.4). VI. Диагностика состоит в определении конкретной причины нарушений ходьбы и лежащих в ее основе заболеваний. Круг этих заболеваний достаточно широк — дефицит витамина В12, гипотиреоз, депрессия, патология стоп (плоскостопие, боли и др.), мышечные рас- стройства, артрит, искривление позвоночника, заболевания сердечно-сосудистой системы и органов дыхания, апноэ во сне, ортостатическая гипотензия, зрительные расстройства, доброкачественное позиционное головокружение, осложнения медикаментозной терапии седативными, снотворными, антипсихотическими средствами, а также метоклопрамидом. Эти состояния часто курабельны в большей степени, чем первичные неврологические расстройства. VII. Диагностические критерии установлены для большинства заболеваний (табл. 8.1). Диагноз многих заболеваний в большой степени или полностью основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Диагностика идиопатической нормотензивной гидроцефалии (НТГ) у пожилых пациентов особенно затруднительна. Клиническая триада, состоящая в нарушении ходьбы, недержании мочи и когнитивных расстройствах, неспецифична и может присутствовать у пациентов с сосудистой деменцией, хронической субдуральной гематомой, при деменциях на фоне дегенеративных заболеваний. При НТГ когнитивная дисфункция относительно легкая и является поздним компонентом триады. Радиологи- ческие признаки гидроцефалии имеют неоспоримую диагностическую значимость, но не гарантируют положительный эффект применения вентрикулоперитонеального шунтиро- вания. Улучшение ходьбы после извлечения 30—40 мл ЦСЖ посредством люмбальной пункции подтверждает диагноз и указывает на возможный эффект шунтирования, однако наблюдается не у всех больных. Абсолютно надежных методов прогнозирования эффекта шунтирования нет. Улучшение наблюдается примерно у 50 % больных, устойчивое улуч- шение у 30 %, осложнения — у 20 % больных. Пациенты с уточненной причиной гидро- цефалии (стеноз водопровода мозга, аномалия Арнольда-Киари, перенесенные менингит или субарахноидальное кровоизлияние) имеют более благоприятный прогноз при соот- ветствующем лечении, чем пациенты с неустановленной причиной гидроцефалии. VIII. Консультации специалистов А Консультация невролога показана при неопределенности в отношении диагноза и лече- ния. Мнение специалиста необходимо для решения вопроса о шунтировании у паци- ентов с предполагаемой НТГ. Резистентность к медикаментозной терапии при паркин- сонизме несвойственна идиопатической болезни Паркинсона и требует исключения других причин этого синдрома. В. Физическая терапия может быть применена в большинстве случаев. Опытные специа- листы способны ограничить число падений и улучшить способность больного к пере- движению посредством оптимизации условий домашней обстановки. Полезны поруч- ни, поднимающиеся туалетные сиденья, подъемники и мягкое покрытие для пола. Необходимо обеспечить изоляцию электрических проводов, ремонт и выравнивание пола, а также тротуаров на улицах. Следует избегать обуви со скользкой подошвой и высокими каблуками. Могут быть применены различные способы поддержки при ходьбе. С Консультации ортопеда и ревматолога необходимы при наличии заболеваний стоп и других отделов опорно-дигательного аппарата, ограничивающих локомоторные функ- ции.
Табл. 8.4. Разграничение вариантов этиологии при симметричных нарушениях ходьбы у лиц пожилого возраста Клинические проявления и параклинические данные Болезнь Паркинсона Болезнь Бинсвангера НТГ ПНП MCA Цервикальный спондилолиз Ограничение содружественных движений рук Асимметричный паркинсонизм Семенящая походка + + Тремор покоя Маскообразное лицо Эффект препаратов леводопы ++ + + Постуральная неустойчивость и падения в + + -н- + + течение первого года заболевания Нарушения речи в течение первого года + -н- -Н- заболевания Ступенеобразное прогрессирование Деменция Субкортикальная дегенерация белого вещества и микроинфаркты Недержание мочи Значительное улучшение после извлечения 30- 40 мл ЦСЖ Гидроцефалия (размер передних рогов > 5,5 см) Надъядерный паралич взора Атаксия Симптоматическая ортостатическая гипотензия Неловкость и онемение в руках, симптом Ромберга Спастические движения нижних конечностей Цервикальный спондилолиз и компрессия + + + + + спинного мозга НТГ - нормотензивная гидроцефалия; ПНП - прогрессирующий надъядерный паралич; MCA — мультисистемная атрофия 106______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 107 Рекомендованная литература Baloh RW, Vinters HV. White matter lesions and disequilibrium in older people. Arch Neurol 1995; 52:975 - 981. Cummings SR, Rubin SM, Black D. The future of hip fractures in the United States. Numbers, costs and potential effects of postmenopausal estrogen. Clin Orthop 1990;252:163-166. Elble RJ, Higgins C, Hughes L. The syndrome of senile gait. J Neurol 1991;239:71-75. Gage JR. Gait analysis in cerebral palsy. New York: Cambridge University Press, 1991. Garcia-Rill E. The basal ganglia and the locomotor regions. Brain Res Rev 1986;11:47-63. Inman VT, Ralston HJ, Todd F. Human walking. Baltimore: Williams & Wilkins, 1981. Lajoie Y, Teasdale N, Fleury M. Attentional demands for static and dynamic equilibrium. Exp Brain Res 1993;97:139-144. Mori S. Integration of posture and locomotion in acute decerebrate cats and in awake, freely moving cats. Prog Neurobiol 1987;28:161-195. Nutt JG, Marsden CD, Thompson PD. Human walking and higher-level gait disorders, particularly in the elderly. Neurology 1993;43:268-279. Riley DE, Fogt N, Leigh RJ. The syndrome of «pure akinesia» and its relationship to progressive supranuclear palsy. Neurology 1994;44:1025-1029. Smidt GL. Clinics in rehabilitation: gait in rehabilitation. New York: Churchill Livingstone, 1990. Sudarsky L. Geriatrics: gait disorders in the elderly. N Engl J Med 1990;322:1441-1446. Sutherland DH. Gait disorders in childhood and adolescence. Baltimore: Williams & Wilkins, 1984. Tinetti M. Performance-oriented assessment of mobility problems in elderly patients. J Am GeriatrSoc 1986;34:119-126. Tinetti ME, Speechley M. Prevention of falls among the elderly. N Engl J Med 1989;320: 1055-1059. Vanneste JA. Diagnosis and management of normal-pressure hydrocephalus. J Neurol 2000; 247:5-14. Wenning GK, Ebersbach G, Vemy M, et al. Progression of falls in postmortem-confirmed parkinsonian syndromes. Mov Disord 1999;14:947-950. Whitman GT, DiPatre PL, Lopez IA, et al. Neuropathology in older people with disequilibrium of unknown cause. Neurology 1999;53:375-382. Woollacott MH, Assaiante C, Amblard B. Development of balance and gait control. In: Bron-stein AM, Brandt T, Woollacott MH, eds. Clinical disorders of balance, posture and gait. London: Arnold, 1996:41-63.
Обследование пациентов с расстройствами сна Mark Eric Dyken Thoru Yamada Марк Эрик Дайкен Тору Ямада Расстройства сна являются распространенной проблемой. Они могут приводить к возникнове- нию различных заболеваний нервной системы, вызывать их обострение или появляться в ре- зультате данных заболеваний. Основой для установления точного клинического диагноза явля- ется анамнез. Довольно часто врачи не умеют правильно задавать пациенту вопросы, касающи- еся особенностей его сна, что могло бы помочь в диагностике большинства нарушений сна. I. Общая характеристика сна А. Анамнез. Так как большинство больных с нарушениями сна не вполне осознают изме- нения своего состояния и симптомы заболевания, анамнез следует собирать также у супругов, других членов семьи или медицинского персонала. В дополнение к этому большое диагностическое значение может иметь дневник сна, особенно в случаях на- рушения гигиены сна, при нерегулярном графике сна и бодрствования, и расстрой- ствах циркадного ритма. Расстройства сна обычно заключаются в инсомнии (трудности засыпания или поддержания нормального течения сна), избыточной сонливости, а так- же поведенческих отклонениях и двигательных феноменах, возникающих во время сна. Следует учитывать стойкость симптомов, а также определять факторы, которые провоцируют, декомпенсируют или сглаживают проявления и течение заболевания. 1. Опрос пациента. Каковы окружающая обстановка и условия для сна, привычные приготовления перед отходом ко сну? Когда пациент ложится спать (в одно и то же время или нет)? Какова латентность сна (время, необходимое для засыпания после того, как «голова касается подушки»)? Каково качество сна? Спокойный или беспо- койный сон, в чем причина беспокойного сна? Число и причины пробуждений во время сна? Время окончательного пробуждения? Необходима ли помощь для того, чтобы проснуться? Самочувствие после пробуждения? Сколько часов сна необходи- мо пациенту, чтобы чувствовать себя свежим и отдохнувшим? Страдает ли пациент от избыточной сонливости или эпизодов засыпания (во время вождения автомоби- ля, ожидания сигнала светофора, во время беседы, во время полового акта или во время еды)? Влияние нарушений сна на учебу, работу или семейную жизнь? Бывают ли у пациента периоды непродолжительного сна (дремоты), каковы частота, продол- жительность таких эпизодов и самочувствие после них (чувство свежести, без изме- нений, ухудшение самочувствия)? а. Классификация сонливости может быть полезна для определения степени тяжести любых расстройств сна. Выделяют следующие степени тяжести: легкая — сонли- вость нарушает социальные и профессиональные функции в процессе деятельно- сти, требующей небольшого внимания (чтение, просмотр телевизора); средняя — сонливость нарушает социальные и профессиональные функции в процессе дея- тельности, требующей умеренного внимания (встречи, концерты); тяжелая — сонливость нарушает социальные и профессиональные функции в процессе дея- тельности, требующей активного внимания (разговоры, вождение автомобиля). Ь. Существует несколько шкал субъективного измерения сонливости, таких как Стэн- фордская шкала сонливости, Эпвортская шкала сонливости и др. Эти шкалы мо- гут быть использованы в процессе обследования для количественного и каче- ственного учета проблем, связанных с сонливостью. Некоторые пациенты с хро- 108
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 109 нической депривацией сна недооценивают свою сонливость, поскольку с течени- ем времени утрачивают точку отсчета, с которой можно было бы сравнить свое текущее состояние; иными словами, они забывают, что такое ощущать себя впол- не отдохнувшим. В таких случаях избыточная сонливость может быть заподозре- на при сообщениях о частичной потере памяти, замедленном мышлении и пери- одах амнезии, связанных с автоматическим поведением. В. Обследование. При обследовании больных обнаружить отклонения от нормы часто не удается. Среди некоторых исключений необходимо упомянуть обструктивные апноэ во сне, которые часто сочетаются с ожирением, сужением верхних дыхательных путей, застойной сердечной недостаточностью и даже очаговыми неврологическими дефици- тами. Сонливость вследствие любой из перечисленных причин может сопровождаться легкими нейрокогнитивными дефицитами. Некоторые поведенческие отклонения, воз- никающие во время сна, и двигательные расстройства чаще развиваются на фоне ней- родегенеративных заболеваний (например, поведенческие расстройства в фазе быстрого сна). Специфические симптомы при отдельных заболеваниях будут обсуждаться в со- ответствующих разделах. II. Методы диагностики А. Полисомнография (ПСГ) является комбинацией электроэнцефалографии (ЭЭГ), элек- тромиографии (ЭМГ), электроокулографии и некоторых других физиологических ме- тодик (определение частоты сердечных сокращений, дыхательных движений, исследо- вание потока вдыхаемого и выдыхаемого воздуха и др.), а также видеозаписи. ПСГ позволяет дифференцировать пять стадий сна (1—4 стадии фазы медленного сна и фазу быстрого сна), изменения которых могут быть связаны с некоторыми специфическими расстройствами (табл. 9.1). В. Исследование средней латентности сна (СЛС) позволяет распознать сонливость, обуслов- ленную частыми пробуждениями и микропробуждениями, которые наблюдаются при многих нарушениях сна. Определение СЛС — важнейший метод диагностики нарколепсии. СЛС исследуется в серии из пяти 20-минутных попыток засыпания (в часы привычного бодр- ствования) с 2-часовыми интервалами. Средняя латентность сна (среднее время, необхо- димое пациенту для засыпания в каждой попытке) менее 5 минут указывает на патологи- ческую сонливость. СЛС в пределах от 5 до 10 минут рассматривают как зону «погранич- ных значений», а латентность более 10 минут считается нормальной. С Другие тесты. Множество заболеваний и психофизиологических состояний может вы- зывать инсомнию и сонливость. Могут применяться дневные провокационные иссле- дования для изучения характеристик таких феноменов, как например, катаплексия. Лабораторные исследования могут применяться для выявления анемии, гипоксемии, инфекции, метаболических и эндокринных расстройств. Миннесотский многопрофиль- ный личностный опросник (MMPI), консультации нейропсихолога или психиатра, имеющих большой опыт в вопросах патологии сна, могут быть полезны в тех случаях, когда предполагается аффективное расстройство. Многообещающим является генети- ческое тестирование для подтверждения диагноза некоторых расстройств сна, напри- мер, нарколепсии. III. Дифференциальный диагноз. Нарушения сна могут быть вызваны или связаны с воздей- ствием множества факторов окружающей среды, различными заболеваниями или психо- физиологическими факторами. Часто они возникают просто вследствие несоблюдения гигиенических норм. Иногда такие расстройства могут существовать без очевидной при- чины (идиопатическая инсомния) или присутствовать в качестве субъективных ощуще- ний без объективных свидетельств нарушений сна (нарушение осознания состояния сна или симуляция). IV. Типы расстройств сна. При обсуждении данного вопроса будут использованы терминоло- гия и положения адаптированного руководства по диагностике и кодированию Междуна- родной классификации нарушений сна (МКНС). А. Инсомния, обусловленная действием сопутствующих психологических факторов. Инсом- ния, наиболее распространенное расстройство сна, является лишь симптомом многих заболеваний. Проблемы со сном испытывают 49 % взрослого населения США. Около
110 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 9.1. Данные ПСГ при различных вариантах нарушений сна Нарушения сна ПСГ Общая инсомния Увеличенная латентность сна Увеличенная 1 стадия фазы медленного сна Укороченные 3-4 стадии фазы медленного сна Частые пробуждения Ускоренная смена фаз сна Увеличенное время пробуждения после сна Сниженная эффективность сна Инсомния при эндогенной депрессии Снижение латентности фазы быстрого сна Усиление быстрых движений глаз в первой стадии фазы быстрого сна Индуцированные сном нарушения дыхания Апноэ/гипопноэ Обструктивные Смешанные Пробуждения, связанные с дыхательным усилием Центральные Гиповентиляция ±Храп ± Сердечные аритмии Синдром периодических движений конечностями/синцром беспокойных ног Ритмические двигательные расстройства Периодические движения конечностями часто преобладают во 2-й стадии фазы медленного сна Удары головой, раскачивание туловища, удары ногами во время дремоты или в раннем периоде фазы медленного сна Поведенческие расстройства фазы быстрого сна Буйное поведение во время фазы быстрого сна Повышенный мышечный тонус во время фазы быстрого сна Периодические и непериодические движения конечностей во время фаз быстрого и медленного сна Ночная пароксизмальная дистония Ночные страхи/сомнамбулизм Дистония во время фаз быстрого и медленного сна Ночные страхи/сомнамбулизм в 3-4 стадиях фазы медленного сна Расстройства циркадного ритма Синдром раннего засыпания Синдром позднего засыпания Нерегулярный ритм сна-бодрствования Нарколепсия Раннее засыпание и пробуждение Позднее засыпание и пробуждение Нерегулярные периоды сна Укорочение латентности сна и латентности фазы быстрого сна Избыточная сонливость в дневное время при исследовании СЛС, появление фазы быстрого сна в двух и более периодах дремоты Эпилепсия Увеличение разрядов в межприступном периоде ± припадки Кластерная головная боль и пароксизмальная гемикрания Фибромиозит Головные боли во время фазы быстрого сна «Альфа-дельта» сон ± периодические движения конечностей В данной таблице представлены данные ПСГ, которые не всегда могут быть зарегистрированы при единичном обследовании и обнаруживаются не у каждого больного. Признаки избыточной сонливости в дневное время не всегда могут быть обнаружены с помощью исследования СЛС.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 111 75 % этих случаев связано с психофизиологической инсомнией, или психическими заболеваниями, в том числе депрессией, тревожными расстройствами и алкоголизмом. 1. Анамнез. Примерно 15 % пациентов с нарушениями сна страдают психофизиологи- ческой инсомнией. Такие больные имеют склонность реагировать на стресс развити- ем соматизированного напряжения, появление которого сопровождается известны- ми ассоциациями, препятствующими наступлению сна. Обычно пациенты чрезмер- но озабочены имеющейся инсомнией и отрицают наличие психологических про- блем. Как ни парадоксально, расстройства сна у них усугубляются, когда они упорно стараются заснуть, и уменьшаются, когда они не прилагают таких стараний. Часто пациенты спят значительно лучше в обстановке, которая отличается от привычной, вызывающей негативные ассоциации с соматизированным напряжением, например, в лаборатории для изучения нарушений сна. Так как хроническая инсомния может привести к развитию депрессии, тревожных расстройств и/или алкогольной зависимости, очень важно разграничивать эти вто- ричные нарушения и первичные патологические состояния. При первичных патоло- гических состояниях в анамнезе обычно имеются рецидивирующие нарушения на- строения, тревога, алкогольная или наркотическая зависимость. 2. Полисомнография (ПСГ). Инсомния характеризуется увеличением латентности за- сыпания и последующей бессонницей, что приводит к снижению эффективности сна. Больные с психофизиологической инсомнией могут сообщать, что значительно лучше спят ночью в лаборатории по изучению сна, чем в обычной обстановке. У больных с депрессией часто наблюдается раннее начало первого периода фазы сна с увеличенной частотой быстрых движений глаз, тогда как у больных со вторичной депрессией обычно наблюдается нормальная латентность первого периода фазы бы- строго сна, составляющая приблизительно 90 минут. При хроническом алкоголизме может наблюдаться уменьшение медленной фазы сна, которая восстанавливается постепенно спустя несколько лет после прекращения употребления спиртного. 3. Исследование СЛС. При значительных промежутках времени между сном может появляться патологическая сонливость. В то же время, у больных с тревожными расстройствами латентность сна может быть нормальной или даже увеличенной. 4. Другие тесты. Психологическое тестирование с помощью MMPI, тесты д ля определе- ния депрессии и уровня тревожности могут выявить подавленность, негативизм, соматизацию, депрессию или тревожность. У больных с алкоголизмом необходимо исследование функций печени. В. Нарушения дыхания во сне чаще обнаруживаются у мужчин и имеют тенденцию к нарастанию при ожирении и с увеличением возраста. Связанные со сном нарушения дыхания могут быть определены на основе клинического исследования и полисомно- графии. Выделяют четыре главных синдрома: синдром обструктивных апноэ-гипопноэ во сне (ОСА), синдром центральных апноэ-гипопноэ во сне (ЦСА), дыхательный син- дром Чейн-Стокса (ДСЧС) и синдром гиповентиляции во сне (СГС). 1. Общая характеристика индуцированных сном нарушений дыхания а. Анамнез. Больные часто жалуются на сонливость, укороченный период засыпа- ния, беспокойный и неосвежающий сон, а при пробуждении ощущают выражен- ную сонливость или чувство усталости. О чрезмерной сонливости пациенты мо- гут сообщать как о потере памяти, замедлении умственной деятельности и эпизо- дах амнезии с автоматическим поведением. Часто сообщения об инсомнии не являются ведущей жалобой, больные могут рассказывать о пробуждениях, свя- занных с недостатком дыхания, удушьем, профузным потоотделением, сердцеби- ением, болями в грудной клетке и головными болями. Члены семьи могут указы- вать на появление у пациента громкого храпа, затрудненного дыхания и эпизо- дов апноэ. Нарушения дыхания во сне связаны с артериальной гипертензией, легочной гипертензией, хронической сердечной недостаточностью и инсультом. Когда ведущей жалобой является избыточная сонливость в течение дня, у паци- ента в действительности могут быть иные или сопутствующие расстройства эндо- генного (например, синдром периодических движений конечностей или нарко- 5 Зак. 183
112 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика лепсия) или экзогенного (например, неадекватная гигиена сна или расстройства сна, вызванные зависимостью от алкоголя или наркотических препаратов) проис- хождения. Поскольку МКНС содержит более 80 категорий проблем, которые мо- гут вызывать сонливость, анамнез должен быть собран со всей тщательностью. Ь. ПСГ. Приведенное в этой главе описание признаков относится только к взрослым пациентам. Для детей существуют другие стандарты ПСГ. Дыхательные обструк- тивные расстройства часто усугубляются во время фазы быстрого сна вследствие гипотонии мускулатуры верхних дыхательных путей. В некоторых случаях цент- ральное апноэ имеет тенденцию к улучшению во время фазы быстрого сна. Тя- жесть заболевания определяется числом эпизодов дыхательных нарушений, степе- нью возникающего при этом снижения насыщения крови кислородом и наличием сопутствующих нарушений сердечного ритма. (1) Апноэ и гипопноэ определяются как эпизоды продолжительностью не менее 10 секунд, во время которых прекращается или значительно снижается поток воздуха в сравнении с исходным уровнем, снижается насыщение крови кислородом более чем на 3 % и происходят пробуждения. (2) Апноэ и гипопноэ классифицируют как обструктивные, центральные или смешанные. При обструктивных апноэ наблюдаются сокращения дыхательных мышц, в то время как при апноэ центрального происхождения они отсутствуют. При смешанных апноэ вначале наблюдается центральный компонент, за которым следуют нарушения обструктивного характера. (3) Хотя существуют противоречивые мнения относительно того, на чем основывается информативность полисомнографии, в определении выраженности индуцированных сном нарушений дыхания применяются следующие количественные параметры. Степень тяжести измеряется с помощью индекса апноэ/гипопноэ (ИАГ) При использовании методов стандартного физиологического мониторирования, доступных в большинстве лабораторий по изучению сна, ИАГ, в соответствии с определением МКНС, равнозначен индексу дыхательных расстройств (ИДР). ИАГ представляет собой отношение общего количества эпизодов дыхательных расстройств к общему времени сна. С некоторыми оговорками могут быть рекомендованы следующие стандарты: легкая степень нарушений — в пределах от 5 до 15 эпизодов в час; умеренная степень нарушений — от 15 до 30 эпизодов в час; тяжелая степень нарушений — более 30 эпизодов в час. (4) Другим критерием оценки тяжести является низший уровень насыщения кислородом артериальной крови (SaO2) во время эпизода апноэ. Значения SaO2 90 % и выше считают нормальными. SaO2 в пределах 80—90 % свидетельствует о легких расстройствах. Значения SaO2 на уровне 70-80 % отражают умеренную степень нарушений. SaO2 менее 70 % (или любой эпизод апноэ, вызывающий нарушение сердечного ритма) указывает на выраженные расстройства. Кроме того, длительное снижение насыщения крови кислородом более чем на 10 % от исходных значений в течение более чем 50 % общего времени сна в сочетании с абсолютным значением SaO2 менее 85 % также считается диагностически значимым признаком. (5) Архитектура сна при индуцированных сном нарушениях дыхания часто проявляется увеличением в 1 стадии фазы медленного сна, уменьшением в 3 и 4 стадиях фазы медленного сна, уменьшением эффективности сна с частыми сдвигами фаз сна и увеличением общего времени бодрствования после наступления сна. с. Исследование СЛС. Определение СЛС следует проводить в течение полутора — трех часов после завершения ПСГ. Исследование СЛС не следует выполнять в качестве изолированного теста без ПСГ. Нарушение непрерывности сна, связан- ное с любыми его расстройствами, может вызывать выраженную сонливость, ко- торая во многих ситуациях представляет угрозу для жизни больного, например, при вождении транспорта.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 113 d. Другие исследования. Большинство выполняемых клинических исследований ПСГ включает использование в различных комбинациях определение потока воздуха, изучение храпа и мониторирование сатурации крови с помощью различных уст- ройств. Все более широко входит в практику и многими специалистами признает- ся диагностически ценной капнография с мониторированием СО2 в конце выдоха у пациентов с выраженной гиповентиляцией. Газовый состав артериальной крови и клинический анализ крови с некоторыми тестами для оценки функций печени, почек и щитовидной железы применяются для выявления многих сопутствую- щих заболеваний, способных вызвать или осложнить течение индуцированных сном расстройств дыхания, а также вызывающих или усиливающих сонливость. 2. Сивдром обструктивных апноэ-гипопноэ во сне (ОСА) в типичном проявлении ассоци- ируется с повторяющимися эпизодами обструкции верхних дыхательных путей во сне. По результатам рандомизированного исследования в популяции от 30 до 60 лет распространенность ОСА составила 9—24 % среди мужчин и 4-9 % среди женщин. Степень выраженности обструкции верхних дыхательных путей варьирует от непол- ной (гипопноэ) до полной (апноэ) с постоянным инспираторным усилием. Гипопноэ, смешанное и обструктивное апноэ, вероятно, представляют один и тот же тип пато- физиологических нарушений. Эти варианты обструкции ведут к уменьшению насы- щения крови кислородом, возможному повышению РаСО2 и частым пробуждениям, которые нарушают непрерывность сна и вызывают избыточную сонливость днем. ОСА часто наблюдается у мужчин среднего возраста и избыточного питания, ко- торые храпят во сне и жалуются на бессонницу. Женщины менее подвержены подоб- ным нарушениям. Этот синдром также сопровождается артериальной и легочной гипертензией, ночными приступами аритмий сердца и стенокардии, желудочно-пи- щеводным рефлюксом, ночной полиурией и, в целом, снижением качества жизни. К факторам риска относятся семейная предрасположенность, гипертрофия аденоидов и миндалин, микрогнатия, ретрогнатия, обструкция носовых ходов, патология эндо- кринной системы (акромегалия и гипотиреоз с микседемой), кифосколиоз, а также неврологические заболевания. В целом, тяжесть состояния определяется наиболее значимыми нарушениями, выявленными при обследовании (сонливость, ИАГ, на- сыщение крови кислородом или сопутствующая аритмия сердца). а. Анамнез. Пациент или члены его семьи часто жалуются на чувство усталости и отсутствие отдыха после сна, частые пробуждения, ощущения удушья, затруднен- ное дыхание, громкий храп, который обычно усиливается при утомлении, приеме алкоголя, во время сна в положении лежа на спине, а также с нарастанием массы тела. Сильный храп может заставить больного спать в одиночестве, он может сохраняться даже в положении сидя. Хотя пациенты могут не предъявлять жалоб на сонливость в течение дня, проблемы с ожирением, ухудшением памяти и кон- центрации у них встречаются часто. Следует тщательно изучить семейный анам- нез в отношении сходных проблем. Ь. Объективное исследование. Определяют артериальное давление, индекс массы тела и окружность шеи больного. Необходимо обследовать полость рта и носоглотку с целью выявления увеличенных миндалин и аденоидов, искривления перегородки носа, гипертрофии носовых раковин, патологии височно-нижнечелюстных суста- вов, ретро- или микрогнатии, увеличения размеров языка, распространенной жировой инфильтрации мягких тканей верхних дыхательных путей. с. ПСГ. Кривая оксиметрии часто имеет «зубчатую» форму, отражая повторяющиеся эпизоды обструкции с сопутствующей гипоксемией, а также последующими мик- ропробуждениями, приводящими к ресатурации. Апноэ и гипопноэ продолжа- ются обычно около 50 секунд и ухудшаются в положении пациента на спине, а также в быстрой фазе сна. Нередко наблюдаются микропробуждения в течение 3 секунд и низший уровень насыщения кислородом артериальной крови в течение 30 секунд после прекращения эпизода обструкции. Во время эпизода обструктив- ного апноэ могут наблюдаться значительные колебания артериального давления, а также периоды асистолии и тахи- или брадиаритмии.
114 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Смешанные апноэ и гипопноэ наблюдаются часто и имеют схожие проявле- ния. Также могут быть обнаружены центральные апноэ. В таких случаях диагноз зависит от вида превалирующих вариантов апноэ (обструктивные или централь- ные). Диагноз зависит от всех клинических проявлений и наиболее значимых феноменов ПСГ. d. Дифференциальный диагноз. Громкий храп может быть проблемой, не зависящей от ОСА, а обусловлен синдромом «сопротивления верхних дыхательных путей». При этом частичная обструкция дыхательных путей может привести к частым ночным пробуждениям и чрезмерной сонливости. Следует также иметь в виду первичные состояния с чрезмерной сонливостью, например, нарколепсию. е. Другие исследования. В общем, результаты обычных лабораторных и инструмен- тальных исследований неспецифичны. В тяжелых случаях результаты ЭКГ, рент- генологического исследования грудной клетки и эхокардиографии свидетельству- ют о легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Так как синдром ОСА может быть связан с различными заболеваниями, часто требуются междис- циплинарный подход и консультации соответствующих специалистов. Могут быть необходимы краниометрическая оценка верхних дыхательных путей, исследова- ние функций легких, а также углубленное исследование сосудов сердца и голов- ного мозга. 3. Идиопатический синдром центральных апноэ-гипопноэ во сне (ЦСА). Редкий синдром неизвестной этиологии, для которого характерны повторяющиеся эпизоды цент- рального апноэ/гипопноэ во сне без обструкции верхних дыхательных путей. При этом синдроме наблюдаются снижение сатурации крови кислородом, ночные про- буждения и последующие дневные проблемы. Во время нормального сна происхо- дит относительное прекращение действия некоторых дыхательных стимулов, дей- ствующих в состоянии бодрствования. Это связано с обычным уменьшением объема выдыхаемого воздуха и небольшим повышением РаСО2 У пациентов с ЦСА наблю- дается патологически повышенный дыхательный ответ на это небольшое повышение РаСО2 что сопровождается гипервентиляцией. Гиперпноэ приводит к гиперкарбии и последующей преходящей остановке дыхания. а. Анамнез и обследование. Пациенты часто жалуются на избыточную сонливость в течение дня, нарушения ночного сна и частые, неясно описываемые пробуждения. Ь. ПСГ. Во время эпизодов ЦСА регистрируется относительное снижение потока воздуха при недостаточности дыхательных усилий. При этом не наблюдается ни выраженного храпа, ни тахи- или брадикардии. Сопутствующее снижение насы- щения крови кислородом выражено меньше, чем при ОСА или СГС. Централь- ные эпизоды обычно развиваются во время перехода от бодрствования ко сну, реже во 2 стадии фазы медленного сна и в фазе быстрого сна, и очень редко в 3 и 4 стадиях фазы мед ленного сна. Центральные элементы перемежаются периодами гиперпноэ. Эпизоды гиперпноэ связаны с частыми пробуждениями. Архитектура сна свидетельствует об увеличении числа сдвигов фаз сна с относительным удли- нением времени пробуждения после начала сна и уменьшением эффективности сна. с. Дифференциальный диагноз. Пациенты с нарушениями дыхания центрального ха- рактера во сне могут быть разделены на две категории. К первой относят пациен- тов с нормо- или гипокапнией, ко второй —г с гиперкапнией (предполагающей выраженную альвеолярную гиповентиляцию). Когда эпизоды ЦСА развиваются на фоне гиперкапнии, следует заподозрить СГС. Заболевания, сопровождающие- ся нарушением метаболизма, такие как почечная или сердечная недостаточность и разнообразные неврологические заболевания, могут привести к дыхательному син- дрому Чейн-Стокса. Для ЦСА нехарактерен классический паттерн типа «крещен- до-декрещендо». Алкоголь и другие вещества, угнетающие ЦНС, сами по себе могут вызывать остановку дыхания. Наконец, физиологические центральные ап- ноэ в норме развиваются при смене фаз сна и при движении глаз в фазе быстрого сна, но не связаны с уменьшением насыщения крови кислородом.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 115 d. Другие тесты. РаСО2 артериальной крови, измеренное у бодрствующего пациента в лежачем положении, снижено менее чем на 45 мм рт. ст. по отношению к нор- ме. При исследовании функций легких вентиляционный ответ на СО2 повышен. Хотя высокогорное апноэ во время сна может приводить к развитию ЦСА и сни- жению ниже нормы РаСО2 артериальной крови, измеренного у проснувшегося пациента, эти состояния можно дифференцировать с помощью анамнеза и опре- деления паттернов периодического дыхания при высокогорном апноэ во время сна. 4. Дыхательный синдром Чейн-Стокса (ДСЧС). Выраженная сердечная недостаточность и в некоторых случаях инсульт с повреждением дыхательного центра продолговатого мозга («синдром проклятия Ундины») могут сопровождаться ПСГ-признаками, на- поминающими таковые при синдроме ЦСА. Они представляют собой циклические, прибывающие и убывающие, флюктуирующие паттерны эпизодов ЦСА, перемежа- ющиеся эпизодами гиперпноэ (дыхание типа Чейн-Стокса). В норме у взрослых уровень РаСО2 возрастает во сне примерно на 7 мм рт. ст. Существует гипотеза, что снижение сократительной функции сердца ведет к удлинению времени циркуляции с центральной задержкой ответа на такое колебание уровня РаСО2 во сне. Это и приводит к появлению дыхания типа Чейн-Стокса. В большинстве случаев, однако, не удается обнаружить специфический анатомический субстрат, позволяющий ясно объяснить этот феномен. а. Анамнез и объективное исследование. Большинство экспертов считают, что для диагностики ДСЧС во сне необходимо наличие у пациента выраженной сердеч- ной недостаточности или нарушения мозгового кровообращения. Такие больные могут жаловаться на инсомнию с нарушением нормального течения сна. При выраженности первичного заболевания дыхание типа Чейн-Стокса может наблю- даться и в состоянии бодрствования. Необходимо тщательное обследование с це- лью выявления повреждения ствола мозга и хронической сердечной недостаточ- ности. Ь. ПСГ. Должны быть, по крайней мере, три отчетливых периода циклического ды- хания по типу «нарастание-убывание», каждый длительностью более 10 секунд. Расстройство считается выраженным, когда отдельные периоды дыхания типа Чейн- Стокса продолжаются 10 и более минут подряд. О степени тяжести можно судить по отношению продолжительности дыхания типа Чейн-Стокса к общему времени сна. Чаще всего дыхание типа Чейн-Стокса наблюдается в фазе медленного сна. Отмечаются параллельные колебания частоты дыхания, ЧСС и АД. Пробуждения происходят чаще всего в период максимального гиперпноэ. Дыхание типа Чейн- Стокса в состоянии бодрствования является более значимым фактором риска смер- ти, чем дыхание типа Чейн-Стокса только во сне. с. Дифференциальный диагноз. ДСЧС может существовать одновременно с ОСА. Характерные клинические признаки сердечной недостаточности или нарушения мозгового кровообращения, а также периоды циклического дыхания по типу «на- растание-убывание» позволяют дифференцировать ДСЧС от ОСА. Метаболичес- кие нарушения, например, при почечной недостаточности, могут сопровождаться появлением дыхания Чейн-Стокса. Клинические проявления и анамнез помога- ют дифференцировать ДСЧС от индуцированного высокогорьем периодического дыхания во сне. d. Другие исследования. РаСО2 артериальной крови, измеренное у бодрствующего пациента в лежачем положении, часто ниже нормы или находится на нижней границе нормы. При исследовании функций легких вентиляционный ответ на СО2 повышен. Кроме рентгенографии грудной клетки, ЭКГ и определения сер- дечных изоферментов, могут быть информативны исследования сердечной функ- ции, т. к. дыхание Чейн-Стокса регистрируется примерно у половины всех боль- ных с сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка ниже 40 %. МРТ коры и ствола головного мозга показана при наличии анамнеза и клинических признаков черепно-мозговой травмы.
116 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. Синдром гиповентиляции во сне (СГС). Наиболее характерным признаком данного синдрома является повышение во сне уровня РаСО2 с последующей гипоксемией. Синдром приобретенной гиповентиляции может быть вызван ожирением («пиквик- ский синдром»), а также заболеваниями, при которых наблюдается поражение лег- ких и дыхательной мускулатуры (хронические обструктивные заболевания легких и нервно-мышечные заболевания с поражением дыхательной мускулатуры). При от- сутствии указанных причин предполагают, что эти нарушения обусловлены внут- ренней дисфункцией дыхательного центра продолговатого мозга, и их относят к синдрому центральной альвеолярной гиповентиляции. а. Анамнез. Идиопатическая гиповентиляция появляется в начале периода полового созревания и вызывает инсомнию и сонливость. Другие формы гиповентиляции могут появляться в любом возрасте в связи с повреждением ствола мозга и шей- ного отдела спинного мозга, поражением клеток передних рогов спинного мозга, при полиомиелите, вегетативных дисфункциях, мышечных дистрофиях и заболе- ваниях, поражающих грудную клетку и диафрагму. У пациентов могут наблю- даться эритроцитоз, легочное сердце или легочная гипертензия вследствие тяже- лой хронической гипоксемии. Ь. Объективное исследование. Определяют ицдекс массы тела, проводят исследование рото- и носоглотки, выполняют целенаправленный поиск симптомов сердечных и цереброваскулярных заболеваний. Исследуют костно-мышечную систему в поис- ках кифосколиоза. с. ПСГ. Гиповентиляция проявляется продолжительными периодами ограничения дыхательных движений и связанным с этим устойчивым снижением насыщения крови кислородом, что иногда обнаруживается даже при исследовании РаСО2 ар- териальной крови у бодрствующего пациента в лежачем положении. На оксимет- рической кривой гиповентиляция определяется в виде удлиненных (более 1 ми- нуты) периодов снижения респираторных усилий, связанных с продолжительным снижением насыщения крови кислородом более чем на 10 %. Эта постепенная десатурация может отображаться независимо либо с наложением классического паттерна ОСА в виде «частокола». Снижение насыщения крови кислородом обыч- но усугубляется в быстрой фазе сна. Поскольку клинически значимый СГС может развиться в результате всего нескольких удлиненных эпизодов гиповентиляции, рутинное использование индекса дыхательных расстройств (ИДР) приводит к боль- шой недооценке степени тяжести СГС. По этой причине некоторые эксперты рекомендуют ставить диагноз тяжелой формы СГС, когда более половины общего времени сна проходит с насыщением крови кислородом менее 85 %. С помощью ИДР может быть рассчитан также «индекс гиповентиляции», если считать каждое снижение сатурации крови на 3 % в каждом периоде гиповентиляции отдельным эпизодом. Иногда возникают грудности в дифференциации периодов гиповенти- ляции и центральных апноэ с помощью обычных ПСГ-методик. Все большее распространение в качестве метода диагностики СГС приобретает мониторирова- ние РаСО2в конце выдоха. d. Другие исследования. Измерение газов артериальной крови должно выполняться у бодрствующего пациента в лежачем положении. При СГС и заболеваниях с хро- ническим ограничением потока воздуха РаСО2в состоянии бодрствования часто превышает 45 мм рт. ст. Во время сна обычно наблюдается повышение уровня РаСО2 более 10 мм рт. ст. В начале заболевания легочные функции могут быть нормальными, за исключением сниженного респираторного ответа на гиперкар- бию и гипоксемию. Позднее может наблюдаться хроническое повышение уровня гемоглобина и гематокрита. На рентгенограмме грудной клетки могут обнаружи- ваться признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности. На ЭКГ могут появляться признаки гипертрофии правого желудочка, и давление заклинивания легочных капилляров может быть повышено. Для исключения эндокринных за- болеваний, связанных с избыточной массой тела, например, гипотиреоза, необ- ходимо назначить исследование функции щитовидной железы. При наличии кли-
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 117 нических показаний, например, для исключения бокового амиотрофического скле- роза, могут быть полезны МРТ коры и ствола головного мозга или ЭМГ с опреде- лением СПНВ. С. Двигательные расстройства 1. Синдром периодических движений конечностями (СПДК) и синдром беспокойных ног (СБН). СПДК и СБН часто наблюдаются одновременно. Периодические движения в конечностях, часто неверно относимые к «ночной миоклонии», являются связан- ным со сном расстройством, в первую очередь поражающим нижние конечности. СПДК может приводить к инсомнии и сонливости в дневное время. Больные с СБН предъявляют жалобы на дизестезии и неконтролируемую потребность двигать ногами, которая появляется при засыпании или длительном нахождении в положе- нии сидя. Хотя СПДК и СБН часто наблюдаются у здоровых людей среднего и пожилого возраста, они могут быть связаны с беременностью, железодефицитной анемией, уремией, приемом трициклических антидепрессантов, абстинентным син- дромом и рядом других поражений ЦНС. СПДК может иметь семейный характер и не зависит от пола. а. Анамнез. Поскольку сам больной может не осознавать описанных расстройств, важно побеседовать об этом с членами семьи. Такие движения усиливаются с возрастом и обычно не наблюдаются у людей моложе 30 лет. Больные с СБН предъявляют характерные жалобы на дискомфорт в ногах, возникающий в покое и длящийся от нескольких минут до нескольких часов. Он уменьшается при дви- жениях и возобновляется во время отдыха. Ь. Объективное исследование. При соматическом и неврологическом обследовании отклонений от нормы обычно не определяется. с. ПСГ. Периодические движения конечностями проявляются на ЭМГ усилением активности передней большеберцовой мышцы, которое продолжается от 0,5 до 5,0 секунд и совпадает с периодами повторяющихся стереотипных разгибатель- ных движений большого пальца, сгибанием стопы, голени и бедра. Последова- тельные движения с интервалом 4—90 секунд появляются первоначально на вто- рой стадии медленной фазы сна. Количество периодических движений конечнос- тями в течение часа (индекс ПДК) используется для оценки тяжести заболевания. Появление 5—25 движений характеризует легкую степень расстройств. Умеренная степень констатируется при 25—50 движениях в течение часа, а тяжелая — при 50 и более. Когда периодические движения конечностями сопровождаются пробуж- дением, значения индекса ПДК 5 и более считаются существенными, а более 25 свидетельствуют о тяжелой степени расстройств. d. Дифференциальный диагноз. Непериодические миоклонические феномены могут наблюдаться при эпилепсии и многих нейродегенеративных заболеваниях. Ощу- щения, подобные синдрому беспокойных ног, могут возникать при перегрузке мышц, ночных судорогах ног, дизестезиях при периферических нейропатиях и ревматологических заболеваниях. е. Другие исследования. Стандартное лабораторное обследование должно включать клинический анализ крови, определение железа, фолатов, глюкозы в сыворотке крови, а также тесты, отражающие функцию почек. Могут быть проведены скри- нинг наркотических средств, исследование ревматоидного фактора, тесты для оп- ределения беременности. При подозрении на поражение нервной системы могут быть назначены МРТ коры и ствола головного мозга, ЭМГ и определение СПНВ. 2. Ритмические двигательные расстройства (СДР). СДР — это парасомнические расстрой- ства, встречающиеся, главным образом, у детей. Это связанные со сном стереотип- ные повторяющиеся движения головы, движения в шее или больших мышечных группах, часто сопровождающиеся ритмической вокализацией. Наиболее распрост- ранены покачивания головой, раскачивание туловища и удары ногами. а. Анамнез. Ритмические движения туловища часто начинаются у здоровых детей в возрасте от 8 до 18 месяцев и редко приводят к повреждениям. Эти движения обычно исчезают к 5 годам, хотя в условиях стресса, ограничения внешних раз-
118 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика дражений или при повреждениях ЦНС они могут иметь затяжной характер. По- качивание головой наиболее часто встречается у мальчиков. Движения головой и раскачивание туловища могут носить семейный характер. Члены семьи обычно жалуются на шум, возникающий при подобных феноменах, иногда буйное пове- дение детей. Повторяющиеся движения головой обычно наблюдаются в положе- нии навзничь, в то время как покачивание туловища может возникать в различ- ных положениях. Ь. ПСГ. Так как СДР может наблюдаться не каждой ночью, рекомендуется проведе- ние исследований в течение нескольких ночей с использованием видеозаписи в инфракрасных лучах. Ритмические движения обычно происходят с частотой 0,5— 2 Гц во время дремоты и поверхностного сна и могут продолжаться от 15 минут до 4 ч. z с. Дифференциальный диагноз. Следует дифференцировать с эпилептическими при- падками, ночными страхами, сомнамбулизмом и другими психогенно обуслов- ленными поведенческими расстройствами. d. Другие исследования. С целью исключения эпилептического характера припадков применяется традиционная ЭЭГ (в состояниях бодрствования и сна). При устой- чивом характере нарушений показано психоневрологическое обследование. 3. Поведенческие расстройства фазы быстрого сна (ПРБ). Проявляются буйным пове- дением во время сна, которое отражает начало сновидений. Эпизоды начинаются во время фазы быстрого сна («сновидение» или «парализующий сон») и сопровождают- ся после пробуждения рассказом о навеянных сном впечатлениях, что напоминает поведение во время транса. а. Анамнез. Эти расстройства обычно, хотя не исключительно, возникают у пожи- лых мужчин, часто с сопутствующими заболеваниями нервной системы. В анам- незе имеются упоминания о потенциально опасных телодвижениях, наблюдаю- щихся во время сновидений. Больные часто сообщают о связанных с ними по- вреждениях (кровоподтеки, раны, вывихи, переломы и субдуральные кровоизли- яния). Ь. ПСГ. Так как основные события могут происходить лишь однократно в течение 2—3 недель, необходимо планировать проведение исследования в течение несколь- ких ночей подряд. Во время фазы быстрого сна мышечный тонус обычно повы- шается. При этом может возникать множество неугрожающих движений, напри- мер, периодические движения в конечностях во время фаз быстрого и медленного сна. Реакции, связанные с началом сновидений, могут определяться во время фазы быстрого сна. с. Дифференциальный диагноз. Имеются сообщения о том, что буйное поведение при сновидениях связано с посттравматическим стрессом и апноэ во сне, в то время как повышение мышечного тонуса во время фазы быстрого сна может на- блюдаться при нарколепсии, приеме лекарственных и наркотических средств и при нейродегенеративных заболеваниях. Избыточные движения во время сна мо- гут быть связаны с некоторыми психическими расстройствами (диссоциативные расстройства и ночные панические атаки). d. Другие исследования. Описанные расстройства появляются в результате дисфунк- ции стволовых центров, вызывающих атонию, которая в норме связана с фазой быстрого сна. Это облегчает развитие обозначенных феноменов во время фазы быстрого сна, в то время как противоположное состояние сопровождается эссен- циальным параличом. Хотя методы визуализации могут не обнаружить анатоми- ческих повреждений, в некоторых случаях может быть информативна МРТ голов- ного мозга (ствола мозга). Для отдельных больных можно рекомендовать исследо- вание СЛС, скрининг лекарственных и наркотических препаратов и/или нейро- психологическое и психиатрическое обследование. 4. Ночная пароксизмальная дистония (НПД). НПД относится к числу расстройств, со- провождающихся пароксизмальными пробуждениями и эпизодическими ночными блужданиями. Клинические проявления, данные ЭЭГ в межприступном периоде и
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 119 эффект антиконвульсантов наводят на мысль о том, что НПД в действительности может быть сложным парциальным припадком, возникающим в фронто-орбиталь- ной или медиальной височной области. Однако продолжает существовать множество противоречивых мнений относительно истинной природы данного феномена, т. к. во время типичного приступа ЭЭГ обычно в норме. а. Анамнез. Возраст появления НПД варьирует от раннего дет