СПРАВОЧНИК ПО НЕВРОПАТОЛОГИИ
Под редакцией академика АМН СССР Е. В. Шмидта
ИЗДАНИЕ ВТОРОЕ, ПЕРЕРАБОТАННОЕ И ДОПОЛНЕННОЕ
гГ М
МОСКВА «МЕДИЦИНА» 1981
ББК 56.1
УДК 616.8(035)
Л'
В составлении справочника приняли участие: профессора
А.	М. ВЕЙН, Н. А. ИЛЬИНА, Д. К. ЛУНЕВ,
Ю. С. МАРТЫНОВ, Л. М. ПОПОВА, О. А. ХОНДКАРИАН доктора медицинских наук
Л. К. БРАГИНА, Н. В. ВЕРЕЩАГИН,
И. А. КАЛИНОВСКАЯ, В. А. ЧУХРОВА, кандидаты медицинских наук
В.	П. БАРХАТОВА, Т. Н. ЛОБКОВА, П. И. СИДОРОВ,
Н. А. СУХОВСКАЯ, И. А. СУЧКОВА.
ББК 56.1
УДК 616.8(035)
Справочник по невропатологии / Под ред. Е. В. Шмидта.— 2-е изд., перераб. и доп.— М.: Медицина, 1981, 320 с.
Е. В. ШМИДТ—акад. АМН СССР, дир. Института неврологии АМН СССР, известный фундаментальными работами по проблеме сосудистых заболеваний нервной системы. Авторский коллектив—ученые Института неврологии и медицинских вузов Москвы.
В справочнике описаны различные заболевания нервной системы: сосудистые, инфекционные, наследственно-дегенеративные, травматические поражения ее и патология нервной системы при болезнях внутренних органов. Дана краткая характеристика методов исследования, применяемых в неврологии. Во втором издании справочника (I-е вышло в 1976 г.) отражены новые данные последних лет в вопросах патогенеза, методах исследования и лечении болезней нервной системы.
Для невропатологов и врачей других специальностей.
51700—270
С------------225—81. 4118000000
039(01)—81
© Издательство «Медицина», Москва, 1976 © Издательство «Медицина», Москва, 1981
с изменениями
ПРЕДИСЛОВИЕ КО ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ
Второе издание справочника дополнено и переработано с учетом замечании и пожеланий, высказанных читателями.
В справочнике отражены накопленные за последние годы новые данные, касающиеся этиологии и патогенеза ряда болезней, новых методов диагностики, лечения и профилактики. Введен раздел «Диспансеризация неврологических больных». К написанию справочника привлечен ряд новых авторов.
В справочнике сохранен энциклопедический принцип, т. е. материал описан в алфавитном порядке. Изложение отдельных заболеваний ведется по единому плану с освещением этиологии, патогенеза, клинической картины, дифференциальной диагностики, лечения. Представлены сведения обо всех основных заболеваниях нервной системы, описано большинство неврологических симптомов и синдромов. Соответственно значению наиболее подробно освещены сосудистые, инфекционные заболевания, травмы нервной системы. Подробно изложены наследственно-дегенеративные заболевания, вопросы медико-генетического консультирования. Описаны неврологические поражения при патологии внутренних органов (соматоневрология).
В разделе «Методы исследования» представлены наиболее широко распространенные методы функциональной диагностики и ряд специальных методов, в том числе новейших, как, например, компьютерная томография. Эти описания сопровождаются указаниями на клиническую интерпретацию полученных данных.
Академик АМН СССР Е. В. ШМИДТ
ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ
«Справочник невропатолога» впервые был выпущен в свет в 1962 г. под редакцией члена-корреспондента АН СССР и действительного члена АМН СССР Н. И. Гращенкова. В 1965, 1968 и 1969 гг. издавался «Справочник невропатолога и психиатра» под редакцией Н. И. Гращенкова и действительного члена АМН СССР А. В. Снежневского. Эти издания имели одинаковую структуру: они включали клинический раздел и раздел рецептуры основных лекарственных средств, применяемых в невропатологии и психиатрии.
Накопление новых данных в понимании этиологии и патогенеза ряда психических заболеваний и болезней нервной системы, внедрение новых методов исследования и лечения, организационная самостоятельность психиатрической и неврологической служб вызвали необходимость издания справочников отдельно для невропатологов и для психиатров. В 1974 г. издан «Справочник по психиатрии» под редакцией академика АМН СССР А. В. Снежневского.
Настоящее новое издание «Справочника невропатолога» осуществлено под редакцией действительного члена АМН СССР Е. В. Шмидта. Справочник построен по энциклопедическому принципу, т. е. болезни нервной системы, неврологические симптомы и синдромы даны в алфавитном порядке. Раздел рецептуры опущен, так как издан специальный справочник по лекарственным средствам. Сокращение этого раздела позволило изложить в данном справочнике дополнительный материал по клинической невропатологии.
Подробный предметный указатель облегчит пользование справочником.
Редакция и авторский коллектив с благодарностью примут все замечания читателей.
БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ
АБСЦЕСС МОЗГА — ограниченное скопление гноя в веществе мозга, чаще в его белом веществе. В этиологии основное значение имеют отогенные (среднее или внутреннее ухо) гнойные процессы, огнестрельные ранения головы (в военное время) и гематогенные гнойные метастазы. Метастатические (в 25% случаев множественные) абсцессы обязаны своим происхождением в первую очередь гнойным процессам в легких (абсцессы, эмпиемы, бронхоэктазии), реже встречаются гнойные метастазы в мозг при язвенном эндокардите, остеомиелите костей, длительных флегмонах.
В начальной фазе заболевания патоморфологические изменения проявляются в виде очагового гнойного менингоэнцефалита. При легком течении процесса, малой вирулентности микроба и хорошей иммунобиологической реакции со стороны организма заживление идет сравнительно быстро с образованием рубца. Однако нередко энцефалит имеет затяжное течение, при этом возникает полость, наполненная гноем; вокруг полости образуется капсула, толщина которой может доходить до 8—10 мм. В среднем для образования капсулы требуется 4—6 нед. Подобная инкапсулированная полость может существовать длительное время без клинических проявлений.
Клиническая картина характеризуется общемозговыми и очаговыми признаками, а в острой стадии — общеинфекционными. Начало болезни обычно сопровождается высокой температурой, лейкоцитозом, головными болями, рвотой, брадикардией, оглушенностью. Очаговые симптомы зависят от локализации абсцесса. При отогенном абсцессе очаг локализуется чаще всего в височной области либо в мозжечке. При редко встречающихся риногенных абсцессах гной из придаточных пазух распространяется в лобные доли мозга.
Иногда абсцесс локализуется не на стороне отита, а на противоположной. Менингеальные явления отмечаются при расположении процесса вблизи оболочек. Спинномозговая жидкость в острой стадии воспалительно изменена, а в хронической — чаще нормальная. Нередко вслед за острой менингоэнцефалитической стадией следует ремиссия, которая сменяется фазой нарастания очаговой и общемозговой симптоматики, как при опухоли мозга. Длительность заболевания иногда достигает нескольких лет.
Наиболее опасным осложнением является прорыв абсцесса в субарахноидальное пространство и желудочки, что может возникнуть в любой стадии болезни.
Диагноз основывается на данных анамнеза (острое начало, высокая температура, наличие отита, бронхоэктазов и других очагов гнойной инфекции), клинической картине и применении контрастных методов исследования.
Развитие абсцесса мозга при гнойном менингоэнцефалите делает особенно актуальной повторную эхоэнцефалографию. Значительное смещение срединных структур (при супратенториальной локализации процесса) надежно верифицирует образование гнойника. Значимость эхоэн-цефалографии у подобных больных обусловлена и тем обстоятельством.
что своевременное обнаружение смещения у загруженного, тяжелого больного позволяет воздержаться от люмбальной пункции. Именно люмбальные пункции при лечении гнойного менингита, маскирующего образование гнойника, иногда являются причиной катастрофы из-за наступающего вслед за пункцией ущемления ствола мозга тенториальной грыжей (при височном абсцессе) или миндаликами мозжечка в большом затылочном отверстии (при абсцессе мозжечка).
Во всех случаях, когда подозревается абсцесс мозга, показана ангиография.
Так называемые криптогенные абсцессы мозга, не имеющие обычно острой стадии, клинически не отличаются от опухоли мозга или субдуральной гематомы. В частности, подобное опухолевидное течение наблюдается при абсцессах, возникающих у больных с врожденными пороками сердца.
Лечение хирургическое. До и после операции показаны массивные дозы антибиотиков и дегидратирующие препараты.
Прогноз остается серьезным; до настоящего времени смертность даже при своевременном вмешательстве превышает 30%. Нередко сохраняется значительная резидуальная очаговая симптоматика.
АГНОЗИЯ (греч. agnosia—знание) — нарушение процессов узнавания предметов, вещей, животных, людей и т. п. по их виду, цвету, звуку, запаху и другим характерным признакам, хотя у больных сохранены или незначительно нарушены зрение, слух, вкус, обоняние и осязание. Агнозия нередко сочетается с апраксией. Различают несколько видов агнозий: зрительную, сл^ц^вую, тактильную, запахов, вкуса. Гностические расстройства более характерны для поражения правого полушария. Чаще их наблюдают при сосудистых заболеваниях и опухолях мозга.
Зрительная агнозия («душевная слепота») — утрата способности узнавать знакомые объекты, явления (часы, книгу, облако, кошку и т. п.) или отдельные присущие им качества (цвет, форму, величину) при сохранности зрения. Иногда наблюдается избирательное нарушение— агнозия на лица (неузнавание лечащего врача, палатной сестры, близких людей), буквы и слова (алексия), пространственно-зрительная агнозия (дезориентировка в окружающем, когда больной не может себе представить планировку своей палаты — местонахождение кровати, стола, двери, окна), метаморфопсия (искаженное восприятие предметов), макропсия (предметы кажутся увеличенными), микропсия (предметы кажутся уменьшенными). Патологический процесс локализуется в коре затылочной доли (поля 18, 19) и, возможно, теменной (поле 39).
Слуховая агнозия («душевная глухота») — утрата способности узнавать знакомые звуки (шум воды, пение птиц, тиканье часов, работу мотора) или отдельные их качества (высоту, громкость) при сохранности слуха. Иногда наблюдается избирательное нарушение: неузнавание отдельных фонем, слов или фраз (сенсорная афазия), мелодии (амузия). Патологический процесс локализуется в коре височной доли (поля 20, 21, 22, 41, 42, 52).
Тактильная агнозия (астереогноз) — утрата способности узнавать хорошо знакомые предметы (карандаш, стакан, ложку) на ощупь с закрытыми глазами при отсутствии сколько-нибудь выраженных нарушений поверхностной и глубокой чувствительности. Агнозию частей собственного тела называют нарушением схемы тела — аутотопагнозией (см.). Патологический процесс локализуется в коре теменной доли (поля 1, 2, 3, 5, 7).
Обонятельная и вкусовая агнозии — утрата способности опознавать те или иные вещества и продукты по запаху (одеколон, кофе, керосин) или вкусу (хлеб, мясо, фрукты). Больной при этом ощущает наличие какого-то запаха или вкуса, но не может его опознать и связать с определенным пахучим веществом или видом пищи. В случае обонятельной агнозии патологический процесс локализуется в медиобазальных
отделах височной доли (извилина морского коня —поля 28, 34), вкусовой—в нижних отделах задней центральной извилины (поле 43). Обонятельная и вкусовая агнозия в клинической практике встречается редко, неотличима от расстройств обоняния и вкуса при поражении черепных нервов и потому ее топико-диагностическое значение сомнительно. В противовес этому обонятельные галлюцинации топически более достоверны как признак раздражения коры крючка и извилины морского коня (поля 28. 34).
АГРАФИЯ (греч. grapho— пишу) — потеря способности письма при сохранении двигательных функций руки. Обычно этот дефект сочетается «с моторной афазией. Изредка может наблюдаться в качестве изолированного синдрома речевых расстройств. Степень расстройства функций письма может быть различной: в тяжелых случаях больной совершенно не может писать, в более легких — письмо возможно, но выявляются дефекты — пропуски или перестановки букв (литеральная параграфия), пропуски или замена одних слов другими (вербальная параграфия), нарушения списывания слов или букв (вид конструктивной апраксии), а также непонимание смысла слова или предложения, написанного самим больным (словесная агнозия). Патологический процесс в случаях «чистой» аграфии локализуется в лобной области (в задних отделах средней лобной извилины — поле 6) или угловой извилине (поле 39), у правшей слева. От аграфии нужно отличать нарушения письма, обусловленные парезам, гиперкинезом или атаксией верхней конечности.
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, болезнь Бабинского — Фрелиха. Гипоталамо-гипофизарный симптомокомплекс: быстро нарастающее ожирение с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, руках, молочных железах, животе, ягодицах, бедрах; недостаточное функционирование половых желез (снижение полового чувства и потенции, исчезновение или оскудение менструации); недостаточное развитие или исчезновение вторичных половых признаков; задержка роста при развитии заболевания в детском возрасте; у женщин бесплодие (недоразвитие матки или ановуляторные циклы), склонность к гипотермии.
Причиной заболевания могут быть опухоли селлярной области (краниофарингиома, хромофобная аденома гипофиза) и различные поражения гипоталамуса. В случае супраселлярного распространения опухоли к эндокринно-обменным нарушениям присоединяется хиазмальный синдром (чаще всего битемпоральная гемианопсия), а при врастании краниофарингиомы в полость Ш желудочка—гипертензионно-окклюзионные явления. Адипозогенитальная дистрофия может наблюдаться и при поликистозе яичников.
Ее надо отличать от относительно нередкого в препубертатном возрасте доброкачественного симптомокомплекса ожирения с задержкой полового развития. Этот ложный синдром Фрелиха обычно сопровождается эмоциональной вялостью и чертами феминизации у мальчиков. С возрастом указанная аномалия, как правило, бесследно проходит.
Лечение. При опухолях — рентгенотерапия или хирургическое удаление. Для лечения ожирения: диета, Л ФК, водные процедуры, диуретики, небольшие дозы тиреоидина. Заместительная терапия половыми гормонами.
АКАЛЬКУЛИЯ (лат. calculus — камешек для счета) — нарушение способности оперировать цифрами — сложения, вычитания, умножения, деления, автоматизированного счета. Обычно этот дефект сочетается с элементами конструктивной апраксии и сенсорной афазией. Степень расстройств функций счета может быть различной: в тяжелых случаях больной почти совершенно не может считать, в легких — наблюдаются затруднения или ошибки при оперировании цифрами. Патологический процесс локализуется в теменной доле (поля 5, 7, 39, 40) слева у правшей.
АКРОМЕГАЛИЯ (греч. акгоп— конечность и megas— большой). Разрастание костей и мягких тканей, особенно лица: увеличиваются надбровные дуги и нижняя челкжть (прогнатизм), выступают скуловые кости, нарастает промежуток вЛжду зубами, нос становится толстым, утолщаются губы, увеличивается окружность черепа. Утолщаются пальцы за счет разрастания как мягких тканей, так и фаланговых костей Наряду с генерализованной формой описываются и частичные, когда разрастается лишь определенная часть тела. В основе патогенеза лежит усиленное выделение соматотропного гормона (гормона роста) Причиной заболевания чаще всего является эозинофильная аденома гипофиза
В зависимости от участия других клеточных элементов гипофиза, в частности базофильных, могут возникать различные эндокринные нарушения т е патология щитовидной, половых и поджелудочной желез. Одним из первых и наиболее постоянных симптомов эозинофильной аденомы (как, впрочем, и всех других опухолей гипофиза) является аменорея у женщин и импотенция у мужчин.
При интраселлярной локализации диагностика основывается на рентгенологических данных (характерное изменение турецкого седла): при выходе опухоли за пределы седла присоединяется неврологическая симптоматика, прежде всего хиазмальный синдром.
Лечение. Глубокая рентгенотерапия (суммарная доза 12 000—15 000 Р) или хирургическое удаление опухоли
АКРОПАРЕСТЕЗИЙ— приступообразно появляющиеся ощущения ползания мурашек, покалывания, холода в дистальных отделах рук и ног В отдельных случаях эти субъективные ощущения сопровождаются побледнением кожи, легким снижением болевой чувствительности. Акро-парестезии возникают чаще по ночам, днем — при неудобном положении рук и (или) ног. Служат проявлением многих заболеваний: ангиотрофоневроза, синдрома запястного канала, синдрома передней лестничной мышцы, шейного остеохондроза с рефлекторным напряжением малой грудной мышцы, тетании, акромегалии, невроза. Особым и наиболее частым вариантом акропарестезий является так называемая ночная дизестезия рук, наблюдаемая почти исключительно у женщин среднего возраста при отсутствии каких-либо объективных нарушений.
При ангиотрофоневрозе, ночной дизестезии рук, тетании акропаре-стезии захватывают обычно все пальцы; для синдрома запястного канала характерно вовлечение I, II и III пальцев рук, а преимущественная локализация в IV и V пальцах характерна для синдрома передней лестничной мышцы В более тяжелых случаях имеет место акроцианоз с отечностью тканей и снижением чувствительности.
Непосредственной причиной акропарестезий может быть механическое сдавление артерий и нервов, несущих сосудодвигательные волокна Важным фактором являются эмоциональные, сосудистые, гуморальные и гормональные расстройства.
Лечение. Применяют сосудорасширяющие средства (платифиллин, папаверин, но-шпа, редергам, галидор); ганглиоблокаторы — пахикарпин, ганглерон, а также препараты транквилизирующего действия.
АКТИНОМИКОЗ (греч. aktis—луч и mykes — гриб) — заболевание вызываемое грибами — сапрофитами, актиномицетами (стрептотрикс) Заболевание неконтагиозно и развивается у людей с пониженной сопротивляемостью организма. Внедрение гриба происходит через пищеварительный тракт. Вокруг внедрившегося в ткань гриба развиваезся актиномикома в центре которой обнаруживаются друзы гриба, окруженные зоной лейкоцитов. В центральную нервную систему гриб проникает гематогенно контактным путем или по лимфатическим путям из очага на лице, шее в ретрофарингеальной клетчатке. Актиномикоз головного мозга протекает по типу гнойного, чаще базилярного менингита, менингоэнцефалита солитарного абсцесса.Гематогенный актиномикоз головно
го мозга характеризуется множественными рассеянными актиномикома-ми в мозговой ткани и оболочках мозга. Возникшие гематогенным путем актиномикомы могут инкапсулироваться и протекать по типу псевдотумора. Актиномикоз спинного мозга развивается при проникновении гриба из средостения через межпозвонковые отверстия. Встречаются актиномикотические эпидуриты, спондилиты со сдавлением спинного мозга пахименингиты, радикуломенингиты, острый гнойный менингит, множе ственные интрамедуллярные абсцессы
Диагноз актиномикоза центральной нервной системы ставят на основании поражений внутренних органов наличия свищей воспалитель ных инфильтратов в различных частях тела лабораторного обнаружения колоний друз или их частей в гное из абсцесса С диагностической целью вводят актиномицин в количестве 0.1—0,2 мл внутрикожно Образуется центральная инфильтрация окруженная воспалительной гиперемией
Лечение. Антибиотики с учетом разновидности гриба: пенициллин до 5 000 000—10 000 000 ЕД в сутки в течение 25—30 дней, стрептомицин по 0,5 г 2 раза в день (до 50—60 г на курс) антибиотики тетрациклиновой группы сульфадимезин до 6 10 г в сутки Указанное лечение комбини руют с препаратами йода, рентгенотерапией и оперативным вмешатель ством (мозговые абсцессы, гнойные эпидуриты) Иодид калия, который дают в 10—20% растворе по 1 столовой ложке 4 раза в день способствует рассасыванию фиброзной ткани. Лучистый гриб поддается воздействию антибиотиков, стрептотрикс реагирует на большие дозы сульфадимезина. Назначают также фтивазид в высоких дозах Курс иммунотерапии актиномицетной поливалентной вакциной (АПВ) способствует накоплению специфических иммунных тел Метод введения АПВ — в/к, п/к, в/м. При последнем методе 2—3 мл АПВ вводят 2 раза в неделю. Курс 20—25 инъекций. Длительность курса 3 мес Интервал между курсами 1 мес. Одновременно проводят стимулирующую терапию (витамины и др.), назначают антигистаминные препараты (пипольфен димедрол).
АЛ АЛИЯ (греч. lalia—речь)—нарушение речи у детей, по существу во многом аналогичное афазии. В ее основе лежит недоразвитие или поражение в пренатальном, натальном и раннем постнатальном периодах тех отделов коры головного мозга, где локализованы функции речи. Как и афазию, алалию разделяют на сенсорную, моторную и тотальную При сенсорной алалии нарушено понимание устной речи. Патологический процесс локализуется в левой височной доле у правшей (поле 22) При моторной алалии нарушена устная речь обычно при сохра нении ее понимания Патологический процесс локализуется в левой лобной доле у правшей (поле 44 45) При тотальной алалии нарушается и активная речь и понимание речи окружающих Наличие алалии замед ляет развитие ребенка и его обучение Необходимы своевременное выявление дефекта и систематические занятия под наблюдением логопеда.
АЛЕКСИЯ (греч. lexis—слово) — потеря способности чтения, а также различения отдельных букв и слов. Обычно этот дефект сочетается с сенсорной афазией, в более редких случаях может наблюдаться в качестве изолированного симптома речевых расстройств. Степень расстройства функций чтения может быть различной: в тяжелых случаях больной совершенно не может читать (ни вслух, ни про себя), в более легких — чтение возможно, но выявляются дефекты—пропуски или перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски или замена слов (вербальная паралексия), а также более или менее значительное непонима ние прочитанного (словесная агнозия) Патологический процесс в случаях «чистой» алексии локализуется в области угловой извилины (задние отделы нижнетеменной дольки—поле 39) От алексии нужно отличать нарушения чтения обусловленные выпадением полей зрения (гемианоп сия скотома). Алексию впервые описали Kussmaul 1876 nDeierine 1881)
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ (греч. altcrnus — перекрестный) возникают при одностороннем поражении ствола мозга. На стороне очага наблюдается нарушение функции одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на противоположной стороне — проводниковые расстройства (парез, паралич, гемианестезия, гемитремор, гемиатаксия и др.). Все они разделяются в зависимости от уровня поражения ствола на синдромы продолговатого мозга, варолиева моста и ножки мозга. Названы именами ученых, описавших во второй половине XIX—начале XX века тот или иной синдром.
Основные альтернирующие синдромы продолговатого мозга. Синдром Джексона развивается при очагах в области ядра подъязычного нерва1 (XII пара). На стороне поражения наблюдается периферический паралич’ или парез половины языка, на противоположной стороне — проводниковые нарушения: гемиплегия, гемипарез, гемианестезия.
Синдром Авеллиса развивается при вовлечении в процесс двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов (X—IX пары). На стороне очага — периферический парез неба, язычка, голосовой связки, на противоположной стороне—спастическая гемиплегия и гемианестезия.
Синдром Шмидта наблюдается при более массивных очагах в стволе с вовлечением ядер блуждающего, языкоглоточного, добавочного, а иногда и подъязычного нервов (X, IX, XI и XII пары). Следовательно, на стороне поражения может быть сложная картина—паралич или парез мягкрго неба, голосовой связки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, половины языка. На противоположной стороне — спастическая гемиплегия, которая иногда сочетается с расстройством чувствительности—гемианестезией.
Синдром Валленберга — Захарченко отмечается при поражении ядер блуждающего, языкоглоточного и тройничного нервов (X, IX и V пары), чувствительных, мозжечковых и симпатических путей. На стороне очага находят паралич или парез мягкого неба, голосовой связки, расстройства чувствительности на лице по луковичному типу, симптом Горнера, нистагм, атаксию; на противоположной стороне — выпадение болевой и температурной чувствительности.
Синдром Бабинского — Нажотта. При вовлечении в процесс нижней ножки мозжечка на стороне очага появляются мозжечковые симптомы (гемиатаксяя, адиадохокинез, дисметрия, снижение мышечного тонуса) и симптом Горнера. На противоположной стороне — проводниковые расстройства.
Синдром Раймона. При очагах в нижних отделах ствола (с вовлечением в процесс чувствительного ядра тройничного нерва) анестезия в области лица сочетается с гемианестезией на всей противоположной стороне тела. Иногда может быть расстроена только поверхностная чувствительность.
Основные альтернирующие синдромы варолиева моста. Синдром Мий-яра — Гюблера возникает при очагах в области ядра лицевого нерва. На стороне поражения отмечается периферический паралич этого нерва. На противоположной стороне — спастическая гемиплегия, гемианестезия.
Синдром Фовилля характеризуется одновременно вовлечением в процесс лицевого и отводящего нервов (VI и УП пары), т. е. на стороне очага имеется сходящееся косоглазие и периферический паралич мышц лица, на другой стороне—центральный гемипарез, гемианестезия.
Синдром Бриссо — Сикара наблюдается при процессах, раздражающих ядро лицевого нерва, т. е. на стороне очага отмечается гемиспазм лицевых мышц, на противоположной стороне — проводниковые нарушения.
Синдром Раймона — Сестана характеризуется поражением стволовых центров взора. На стороне очага находят паралич взора, на другой стороне—гемиплегию (гемипарез), гемианестезию (гемигипестезию).
Синдром Гасперини. Отмечается вовлечение V, VI» VII и VIII черепных нервов на стороне очага и гемианестезия (иногда гемипарез) на противоположной стороне.
Альтернирующие синдромы поражения ножки мозга» Синдром Вебера наблюдается при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва (III пара) с развитием периферического паралича этого нерва на стороне поражения (птоз, расходящееся косоглазие» мидриаз), центральной гемиплегии и гемианестезии — на противоположной стороне.
Синдром Монакова. На стороне очага—повреждение глазодвигательного нерва (птоз и др.), на противоположной стороне — пирамидные, чувствительные и экстрапирамидные симптомы (гемипарез, гемианестезия, хореоатетоз).
Синдром Бенедикта, Очаг в этом случае расположен более дорсаль-но, поэтому пирамидные и чувствительные системы в процесс не вовлекаются. На стороне поражения—периферический паралич или парез III пары (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), на другой стороне—экстрапирамидные симптомы (хореоатетоз, повышение тонуса по пластическому типу, гемигиперкинез).
Синдром Клодта возникает при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва (III пара) и мозжечковых путей. На стороне очага— периферический паралич III пары, на противоположной стороне — гемиатаксия, дисметрия, адиадохокинез.
Синдром Фу а выявляется в случае изолированного поражения красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. У больного на стороне, противоположной очагу поражения, находят сочетание мозжечковых, экстрапирамидных и чувствительных расстройств.
У больных, страдающих сахарным диабетом, наблюдаются два своеобразных варианта альтернирующего синдрома, протекающих с вовлечением глазодвигательных нервов. Первый вариант- на стороне очага—парез или паралич только отводящего нерва, на противоположной стороне — легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией. При втором варианте на стороне поражения вовлекаются VI- и III нервы одновременно, причем характерно частичное поражение глазодвигательного нерва (наружная офтальмоплегия). На противоположной стороне определяются гемипарез и гипестезия.
В клинической практике альтернирующие синдромы. наблюдаются чаще всего при нарушениях мозгового кровообращения (ишемические размягчения): синдром Джексона — при тромбозе передней спинальной артерии, Авеллиса и Шмидта—ветвей позвоночной артерии, Валленберга— Захарченко, Бабинского—Нажотта, Раймона — нижней задней мозжечковой артерии: Мийяра — Гюблера, Фовилля, Бриссо — Сикара, Рай мона — Сестана, Гасперини — ветвей основной артерии; Вебера, Клодта Бенедикта, Монакова, Фу а—ветвей задней мозговой артерии. Реже эти синдромы наблюдаются при опухолях, аневризмах, травме черепа, воспалительных и паразитарных заболеваниях.
АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ (церебромакулярная дегенерация) относится к группе наследственных липидных болезней мозга. На основании возраста начала болезни, клинических проявлений, картины глазного дна и данных биохимического исследования выделяют 5 форм амавротической идиотии: врожденную форму (Нормана—Вуда), раннюю детскую (Тея — Сакса), позднюю детскую (Янского—Бильшовского), ювенильную (Фогта — Шпильмейера) и позднюю (Куфса). Некоторые из этих форм отличаются и по характеру наследования.
Характерным признаком заболевания является диффузная дегенера ция ганглиозных клеток во всех отделах нервной системы. Процесс распада ганглиозных клеток и превращения многих из них в зернистую массу — «шафферовская дегенерация» — является патогномоничным признаком амавротической идиотии. Отмечаются также распад миелино-
вых волокон, особенно в зрительных и пирамидных путях, дегенеративные изменения глии. Эти морфологические изменения наиболее ярко выражены при ранней детской форме Тея — Сакса. При других формах, особенно при поздней, они могут обнаруживаться лишь в отдельных участках мозга.
Врожденная форма — редкое заболевание. У ребенка уже при рождении отмечаются микроцефалия или гидроцефалия параличи, судороги. Быстро наступает смерть.
Ранняя детская форма амавротической идиотии начинается приблизительно в 6-месячном возрасте и характеризуется быстрым прогрессирующим течением; смерть наступает, как правило, до 3-летнего возраста. Характерные признаки болезни — слепота с патогномоничной картиной глазного дна (вишнево-красное пятно в макулярной области, окруженное участком с белесоватым помутнением, и атрофия сосков зрительных нервов), прогрессирующее слабоумие и двигательные нарушения. В отдельных случаях могут наблюдаться гиперкинезы, нистагм, снижение слуха, эпилептические припадки, эндокринные и трофические нарушения.
Типичной особенностью гемограммы больных является наличие вакуолизированных лимфоцитов. К характерным биохимическим признакам болезни относятся специфическая аминоацидурия и снижение содержания в сыворотке крови фруктозо-1-фосфатальдолазы. Эти нарушения считаются генетически обусловленными и используются для выявления гете роз и готов. Предполагается, что основное биохимическое нарушение при этой форме болезни связано с патологией синтеза ганглиозидов.
Амавротическая идиотия Тея — Сакса встречается чаще у детей еврейской национальности. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
оздняя детская форма начинается в возрасте около 3 лет; длительность болезни составляет в среднем 6 лет. Характерные изменения на глазном дне отмечаются не у всех больных. В клинической картине наряду с прогрессирующим слабоумием и амаврозом на первый план выступают мозжечковые нарушения. Тип наследования — аутосомнорецессивный.
Ювенильная форма харктеризуется началом в возрасте 5—8 лет. длительность болезни 10.—15 лет. Отличается от предыдущих форм медленным прогрессированием и большим разнообразием клинической картины. Изменения психики не всегда достигают степени идиотии, прогрессирующее падение зрения также не всегда приводит к полной слепоте. Часто отмечаются эпилептические припадки, глухота, иногда глухонемота, ожирение. Из неврологических нарушений на первый план выступают экстрапирамидные, мозжечковые и бульбарные симптомы. Изменения на глазном дне характеризуются атрофией оосков зрительных нервов и признаками пигментного ретинита. В крови постоянно присутствуют вакуолизированные лимфоциты, количество которых в среднем составляет 219? от общего числа лимфоцитов. У гетерозиготов 19? лимфоцитов крови являются вакуолизированными. Патологические изменения в мозге выражены в меньшей степени, чем при детской форме амавротической идиотии. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Поздняя форма амавротической идиотии неоднородна. В большинстве семей заболевание начинается в юношеском возрасте или несколько позднее, характеризуется еще более медленным течением: больные доживают до 3—4-го десятилетия. Снижение интеллекта и зрения может быть выражено незначительно и даже отсутствовать. На глазном дне определяется картина пигментного ретинита. Часто отмечаются глухота, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства, эпилептические прицад-ки. Характерные патоморфологические изменения выражены лишь в отдельных участках и в значительно меньшей степени, чем при других формах амавротической идиотии. В некоторых случаях отмечено экстра-
неврональное отложение жиросодержащего пигмента, отличающегося от пигмента, найденного при болезни Галлервордена — Шпатца (см.).
Описаны также семьи с клинической картиной поздней формы амавротической идиотии, в которых заболевание передавалось по доминантному типу. Возраст, когда начиналась болезнь у отдельных членов таких семей, широко колебался — от детского до взрослого.
Позднюю форму заболевания иногда трудно дифференцировать от различных экстрапирамидных и мозжечковых наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсия, болезнь Фридрейха и др.). Решающее значение для диагноза в таких случаях имеет сочетание экстрапирамидного или мозжечкового синдрома со слабоумием и изменениями на глазном дне.
Лечение симптоматическое. Назначают витамины, переливания плазмы, церебролизин, аминалон, энзимные препараты, тканевые экстракты. При наличии в семье больного ребенка дается совет о прекращении деторождения в дальнейшем. В семьях, где имеются такие больные, особенно опасны родственные браки.
АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО—МАРИ—ТУТА (пероне-альная мышечная атрофия) — медленно прогрессирующее наследственное заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей. Основной тип передачи — ’’ауТбёомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже аутосомно-рецессивный.
Морфологическую основу болезни составляют дегенеративные изменения главным образом в периферических нервах и нервных корешках, касающиеся как осевых цилиндров, так и миелиновой оболочки. Изменения в мышцах носят преимущественно неврогенный характер, отмечается атрофия отдельных групп мышечных волокон; в неатрофированных мышечных волокнах структурные изменения отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются гиперплазия интерстициальной соединительной ткани, изменения в мышечных волокнах—их гиали-низация, центральное смещение ядер сарколеммы, гипертрофия некоторых волокон. В более поздних стадиях болезни отмечаются гиалиновая дегенерация, распад мышечных волокон. Наряду с этим в ряде случаев отмечены изменения в спинном мозге. Они складываются из атрофии клеток передних рогов, главным образом в поясничной и шейной части спинного мозга, и различной степени поражения проводниковых систем, характерного для наследственной атаксии Фридрейха (см.).
Клиническая картина. Основной симптом заболевания — амиотрофии, которые начинаются симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. В первую очередь поражаются разгибатели и абдукторы стопы, в результате чего стопа свисает, появляется характерная походка — степпаж (от анг. steppere—трудовая лошадь). Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха. Амиотрофический процесс постепенно распространяется на более проксимальные отделы. Однако в подавляющем большинстве случаев проксимальные отделы конечностей остаются сохранными; процесс не распространяется также на мышцы туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии болезни часто отмечается симптом «топтания» когда больные в положении стоя постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может распространяться на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую бутылку. Как правило, через несколько лет атрофия распространяется и на верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в результате чего кисть приобретает форму «обезьяньей лапы». Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча страдают в меньшей степени. Несмотря на выраженные атрофии мышц, больные
могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. При невральной амиотрофии часто наблюдаются нерезко выраженные фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. При электромиографиче-ском исследовании выявляются признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза.
Характерный и ранний признак болезни — отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов. В первую очередь исчезают ахилловы, а затем коленные рефлексы. Однако в отдельных случаях могут наблюдаться повышенные сухожильные рефлексы, патологический симптом Бабинского. Эти признаки, связанные с поражением боковых столбов спинного мозга, выявляются только на ранних стадиях или при рудиментарных формах болезни. В проксимальных отделах конечностей может развиться компенсаторная гипертрофия мышц.
Для невральной амиотрофии характерны также нарушения чувствительности. В дистальных отделах конечностей определяется гипестезия, причем поверхностные виды чувствительности, главным образом болевая и температурная, страдают в значительно большей степени. Могут возникать боли в конечностях, повышенная чувствительность к давлению нервных стволов. В ряде случаев отмечаются трофические нарушения — отек и цианоз кожных покровов конечностей.
Клинические проявления заболевания в ряде семей могут варьировать. Описаны семьи, у членов которых наряду с типичной невральной амиотрофией выявлялся гипертрофический полиневрит. В связи с этим некоторые авторы объединяют эти заболевания в одну нозологическую форму.
Неоднократно подчеркивалась связь между невральной амиотрофией и наследственной атаксией Фридрейха. Наблюдались семьи, у одних членов которых имелась невральная амиотрофия, у других — атаксия Фридрейха. Описаны промежуточные формы между этими заболеваниями; у отдельных больных типичная клиническая картина атаксии Фридрейха через много лет сменялась картиной невральной амиотрофии, которую отдельные авторы считают даже промежуточной формой между атаксией Фридрейха и нейрофиброматозами. Иногда наблюдается сочетание невральной амиотрофии с миотонической дистрофией.
Мужчины болеют несколько чаще женщин. Заболевание обычно начинается в детском возрасте — во второй половине первого или в первой половине второго десятилетия жизни. Однако возраст начала болезни может широко колебаться в разных семьях, что допускает возможность генетической гетерогенности данного заболевания.
Течение болезни медленно прогрессирующее. Между началом амиотрофии в верхних и нижних конечностях может проходить 10 лет и больше. Иногда процесс обостряется в связи с различными экзогенными вредностями. В отдельных случаях состояние больных в течение длительного времени может оставаться стабильным.
Невральную амиотрофию иногда трудно дифференцировать от различных хронических полиневритов, при которых также наблюдаются дистальные атрофии мышц. В ее пользу говорят наследственный характер и прогрессирующее течение болезни. От дистальной миопатии Гоффманна невральная амиотрофия отличается фасцикулярными подергиваниями в мышцах, нарушениями чувствительности, отсутствием поражения мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, а также электромиографической картиной.
Гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина-Сотта отличается от невральной амиотрофии значительным утолщением (часто узелковым) нервных стволов, атаксией, сколиозом, более грубыми изменениями болевой чувствительности, часто присутствием зрачковых нарушений, нистагмом.
Лечение симптоматическое. Применяют антихолинэстеразные препараты: галантамин (нивалин) в виде п/к инъекций 1% водного раствора
по 0,25—0,5—1 мл 1—2 раза в день в зависимости от возраста и переносимости препарата, курс лечения 10—20—30 инъекций; оксазил по 0,005—0,01 г (5—10 мг) 2—3 раза в день в течение 2—3 нед. Рекомендуются также витамины группы В; АТФ в/м по 1—2 мл 1% раствора, курс лечения 30—40 инъекций. В зависимости от эффекта лечение АТФ можно повторять через 2—3 мес. Назначают физиотерапевтические процедуры, массаж, легкую гимнастику. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь (специальная обувь, в тяжелых случаях — тенотомия). Существенное значение имеет правильный выбор профессии, не связанной с большим физическим утомлением. Следует воздерживаться от деторождения (риск иметь больного ребенка составляв ет 50%).
АМИОТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГА— ГОФФМАННА (семейная спинальная амиотрофия детского возраста)—тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте; основные проявления болезни—слабость и атрофия мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание наследственное, передается по аутосомнорецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей больных.
Заболевание характеризуется уменьшением и дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга; изменения наиболее выражены в поясничном и шейном отделах спинного мозга. Отмечаются также вторичные дегенеративные изменения в передних корешках и периферических нервах, атрофия и дегенерация нервных клеток в двигательных ядрах варолиева моста и продолговатого мозга. Имеются указания на отсутствие клеток Беца в передних центральных извилинах и атрофию спинальных пирамидных путей.
В мышцах обнаруживается типичная картина неврогенной атрофии— наличие пучков атрофированной мышечной ткани наряду с нормальными мышечными волокнами.
Клиническая картина. Основное проявление болезни— прогрессирующая слабость и атрофия мышц. Процесс начинается с мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, симметрично распространяясь затем на другие мышечные группы. Особенно часто поражаются длинные мышцы спины. Мышечный тонус понижен. Атрофии мышц часто маскируются избыточно развитой подкожной жировой клетчаткой. Данные ЭМ Г указывают на неврогенную природу поражения. Часто имеют место фасцикулярные подергивания в мышцах. Сухожильные и периостальные рефлексы отсутствуют. Во многих случаях отмечаются кифосколиоз, мышечные контрактуры. Поражение межреберных мышц приводит к нарушениям дыхания. В последних стадиях болезни часто обнаруживаются бульбарные симптомы с поражением IX, X и XII пар черепных нервов.
Весьма характерный признак спинальной амиотрофии — выявляемое на рентгенограмме истончение длинных костей с сужением кортикального слоя и атрофическими изменениями в эпифизах.
Заболевание в подавляющем большинстве случаев начинается на первом году жизни ребенка, чаще в первые 6 мес, и характеризуется быстрым прогрессирующим течением. 80% больных умирают до 4-летне-го возраста, 56% больных — на первом году жизни, и лишь отдельные больные, будучи тяжелыми инвалидами, доживают до 20-летнего возраста. Учитывая возраст начала болезни и особенности ее течения, выделяют 3 формы прогрессирующей спинальной амиотрофии Верднига— Гоффманна — врожденную, раннюю детскую и позднюю. Последняя отличается более доброкачественным течением и сближается с амиотро-фией Кугельберга — Веландера.
Детскую спинальную амиотрофию необходимо дифференцировать от острого полиомиелита, для которого характерно острое лихорадочное
начало, в дальнейшем отсутствие прогрессирования, асимметричность параличей.
От миопатий заболевание отличается наличием фасцикулярных подергиваний в мышцах, быстрым прогрессирующим течением, электроми-ографической картиной. Иногда возникают трудности при отграничении спинальной амиотрофии от врожденной миатонии, основным признаком которой является выраженная распространенная мышечная гипотония. Последнее заболевание отличается от спинальной амиотрофии доброкачественным течением и отсутствием фасцикулярных подергиваний. Большое диагностическое значение имеют данные биопсии мышечной ткани.
Лечение симптоматическое, как при невральной амиотрофии Шарко— Мари—Тута (см.). Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур Важную роль играет регулярная лечебная гимнастика.
АМИОТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СПИНАЛЬНАЯ ЮВЕНИЛЬНАЯ КУГЕЛЬБЕРГА—ВЕЛАНДЕРА—доброкачественно протекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание наследственное, однако вопрос о типе наследования окончательно еще не решен. В ряде семей наблюдалось заболевание у братьев и сестер, что наряду со случаями кровного родства родителей допускает возможность рецессивной передачи патологического признака.
Некоторые авторы рассматривают форму Кугельберга—Веландера как доброкачественный вариант спинальной амиотрофии Верднига— Гоффманна.
Клиническая картина. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью и атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Характерный признак — распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. У многих больных отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра.
Данные биопсии и ЭМ Г чаще свидетельствуют о переднероговом поражении. Однако активность ферментов крови, в частности креатинфосфокиназы, несколько повышена, хотя и не так значительно, как при прогрессирующих мышечных дистрофиях, что сближает форму Кугельберга— Веландера с миогенными заболеваниями.
Возраст начала болезни колеблется от 3 до 17 лет, что дало основание некоторым авторам выделить две группы доброкачественной спинальной амиотрофии—с началом болезни в первые 5 лет и во втором десятилетии жизни. Описаны случаи и более позднего начала. В дальнейшем заболевание медленно прогрессирует. Больные могут доживать до старческого возраста, длительно сохраняя способность к самостоятельному передвижению.
По клинической картине заболевание иногда невозможно отличить от доброкачественно протекающей прогрессирующей мышечной дистрофии.
Диагноз устанавт/ивается на основании данных исследования био-псированных участков мышц (неврогенный характер мышечного поражения), а также результатов ЭМ Г, свидетельствующих о переднероговом поражении.
От амиотрофии Верднига—Гоффманна заболевание отличается началом в более позднем возрасте, медленным доброкачественным течением.
Лечение симптоматическое (см. Амиотрофия невральная Шарко — Мари — Тута). Показана дозированная лечебная гимнастика.
АНАРТРИЯ (греч. anarthros — нечленораздельный) — невозможность речи вследствие выпадения функций мышц языка, нижней челюсти и губ. Менее тяжелое нарушение — затруднение в произношении отдельных слов и звуков—носит название дизартрии. Эти дефекты наблюдают
ся чаще всего при бульбарном и псевдобульбарном параличах и обычно сочетаются с афонией. Патологический процесс обычно локализуется на уровне нижних отделов ствола головного мозга. Анартрия также может наблюдаться при поражении XIIt V, VII пар черепных нервов. Анартрия и дизартрия могут выявляться также у больных с врожденными уродствами развития (волчья пасть, заячья губа и др.).
АНГИОНЕВРОЗЫ — нарушения, связанные с функциональными расстройствами иннервации кровеносных сосудов (главным образом артерий), иннервируемых сосудосуживающими и сосудорасширяющими нервными волокнами. Ряд авторов считают, что истинных сосудорасширяющих нервов нет, а расширение сосудов происходит в результате уменьшения тонуса сосудосуживающих аппаратов. При нарушении нормальных взаимоотношений между констрикторами и дилататорами сосудов возникает ряд заболеваний. Сосудодвигательные центры могут поражаться на различном уровне (кора, гипоталамус, ствол, спинной мозг, симпатические ганглии, периферические вегетативные сплетения).
Клиническая картина. Ангионеврозы чаще проявляются спазмами сосудов, реже наблюдаются двухфазные расстройства (спазм — дилатация), еще реже—только расширения сосудов. Причина ангионеврозов—различные экзогенные факторы: инфекция, интоксикация (алкоголь, никотин, свинец, окись углерода), травма (физическая и психическая), отморожение. Причиной ангионеврозов могут быть и эндогенные факторы (нарушение обмена веществ, аутоинтоксикация, гормональные и гуморальные расстройства). Часто возникают на фоне неврозов. Ангионеврозы делятся на локальные и общие. К числу первых относятся акропарестезии (см.), акроцианоз, начальные формы болезни Рейно (см.), мигрень (см.), синдром Меньера (см.). Все указанные заболевания имеют в своей основе (или в качестве одной из фаз патологического процесса) регионарный спазм артерий. В результате локального расширения сосудов возникает эритромелалгия.
Клиническая картина локальных ангионеврозов складывается из побледнения и похолодания дистальных отделов конечностей, болей, регионарного повышения артериального давления. Иногда ангионеврозы переходят в более тяжелую форму — ангиотрофоневрозы, при которых наряду с сосудодвигательными нарушениями наблюдаются вторичные трофические изменения тканей. К числу их относятся выраженные формы болезни Рейно, облитерирующего эндартериита, гемиатрофия лица (см.), склеродермия (см.), отек Квинке (см.), липодистрофия, трофедема (обширные плотные неисчезающие отеки). Клинически ангиотрофоневрозы проявляются изменениями окраски конечностей, нарушением пото- и салоотделения, роста волос и ногтей, отеками, атрофией кожи, образованием язв, гангреной дистальных отделов конечностей.
Лечение. При спастических формах—сосудорасширяющие препараты (папаверин, но-шпа, дибазол, пахикарпин, никотиновая кислота, бензогексоний, пентамин); иногда помогает футлярная блокада новокаином пораженной конечности. При эмоциональных расстройствах — транквилизаторы, психотерапия, организация труда и отдыха.
АНЕВРИЗМЫ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА. Артериальные аневризмы головного мозга—одна из частых причин опасных для жизни, нередко смертельных внутричерепных кровоизлияний. Артериальные аневризмы представляют собой ограниченное или диффузное расширение просвета артерии или выпячивание ее стенки. Чаще всего встречаются так называемые мешотчатые аневризмы, имеющие вид небольшого тонкостенного мешка, в котором можно различить дно, среднюю часть и шейку; более редкими формами являются сферическая, фузиоформная (веретенообразная) или S-образная.
Стенка аневризмы, как правило, представляет собой различной толщины пластинку рубцовой соединительной ткани. В полости аневризмы могут находиться кровяные сгустки различной давности.
Наиболее частая локализация артериальных аневризм—артерии основания головного мозга, обычно в местах их деления и анастомозирования. Особенно часто аневризмы локализуются на передней соединительной артерии, вблизи отхождения задней соединительной артерии или в области ветвей средней мозговой артерии. В 80—85% случаев аневризмы располагаются в системе внутренних сонных артерий, в 15%—в системе позвоночных и основной артерий.
Причина образования артериальных аневризм устанавливается лишь у небольшого числа больных. Около 4—5% аневризм развиваются в связи с попаданием в артерии мозга инфицированных эмболов. Это так называемые микотические аневризмы. В происхождении крупных сферических и S-образных аневризм несомненную роль играет атеросклероз. Возникновение мешотчатых аневризм связывают с врожденной неполноценностью артериальной системы головного мозга. Немалую роль играют атеросклероз и гипертоническая болезнь, а также травма. Аневризмы могут быть одиночными или множественными.
Клиническая картина. Различают две формы клинического проявления артериальных аневризм—апоплексическую и опухолеподобную. Наиболее часто встречается апоплексическая форма с внезапным развитием субарахноидального кровоизлияния, обычно без предвестников. Иногда больных до кровоизлияния беспокоят ограниченные боли в лобно-глазной области, наблюдаются парезы черепных нервов.
Первый и основной симптом разрыва аневризмы—внезапная острая головная боль. Вначале она может иметь местный характер в соответствии с локализацией аневризмы, затем становится разлитой, диффузной. Почти одновременно с головной болью возникают тошнота, многократная рвота, утрата сознания различной продолжительности. Быстро развивается менингеальный синдром; иногда наблюдаются эпилептиформные припадки. Нередко появляются психические нарушения — от небольшой спутанности и дезориентировки до тяжелых психозов. В остром периоде наблюдаются повышение температуры, изменения крови в виде умеренного лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево; в спинномозговой жидкости обнаруживается примесь крови.
При разрыве базальных аневризм наблюдается поражение черепных нервов, чаще глазодвигательного. При разрыве аневризмы, помимо субарахноидального, может произойти и кровоизлияние в вещество головного мозга (субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние). Клиническая картина в таких случаях дополняется симптомами очагового поражения головного мозга. Выявление последних иногда затруднено в связи с выраженностью общемозговых симптомов.
В случае прорыва крови в желудочки мозга (субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияние) заболевание протекает очень тяжело и быстро заканчивается смертью.
Симптомы поражения мозга при разрывах аневризм могут быть обусловлены не только кровоизлиянием в мозг, но и ишемией мозга, возникающей вследствие характерного для субарахноидального кровоизлияния длительного спазма артерий как вблизи разорвавшейся аневризмы, так и на отдалении. Выявляемые при этом локальные неврологические симптомы часто оказывают существенную помощь в установлении локализации аневризмы.
В некоторых случаях артериальные аневризмы, медленно увеличиваясь, могут вызвать поражение мозга и появление симптомов, характерных для доброкачественных опухолей базальных отделов мозга. Симптоматика их различна в зависимости от локализации. Наиболее часто аневризмы с опухолевидным течением локализуются в кавернозном синусе и хиазмальной области.
Аневризмы внутренней сонной артерии подразделяются на следующие группы: аневризмы в кавернозном синусе (инфраклиноидные —
расположенные ниже клиновидных отростков турецкого седла), аневризмы супраклиноидной части артерии, аневризмы вблизи бифуркации сонной артерии.
Аневризмы в пределах кавернозного синуса. В зависимости от различной локализации выделяют три синдрома кавернозного синуса: задний, для которого характерно поражение всех ветвей тройничного нерва в сочетании с глазодвигательными нарушениями; средний — поражение I и II ветвей тройничного нерва и глазодвигательные расстройства; передний—боли и нарушение чувствительности в зоне иннервации I ветви тройничного нерва и паралич III, IV и VI нервов. Большие и длительно существующие аневризмы сонной артерии в кавернозном синусе могут вызывать деструктивные изменения костей черепа, видимые на рентгенограмме. При разрыве аневризм в кавернозном синусе не бывает кровоизлияния в полость черепа вследствие экстрадурального их расположения.
Аневризмы супраклиноидной части внутренней сонной артерии располагаются вблизи отхождения. задней соединительной артерии и характеризуются, помимо типичных для всех аневризм симптомов субарахноидального кровоизлияния, избирательным поражением глазодвигательного нерва в сочетании с локальными болями в лобноглазничной области.
Аневризмы бифуркации сонной артерии нередко вызывают нарушения зрения из-за их расположения в наружном углу хиазмы.
Аневризмы передней мозговой артерии характеризуются нарушениями психики, парезами ног, гемипарезами с экстрапирамидным изменением тонуса в руке, что объясняется спазмом передних мозговых артерий и их ветвей.
Аневризмы средней мозговой артерии при их разрыве обусловливают развитие пареза противоположных конечностей, речевых нарушений, реже расстройств чувствительности.
Аневризмы вертебробазилярной системы обычно протекают с симптомами поражения образований задней черепной ямки (дизартрия, дисфагия, нистагм, атаксия, парез VII и V нервов, альтернирующие синдромы).
Множественные аневризмы составляют около 15% всех аневризм. Особенности клинического течения определяются локализацией той аневризмы, из которой произошло кровоизлияние.
Артериовенозные аневризмы (артериовенозные ангиомы, сосудистые мальформации, или пороки развития) также могут быть причиной внутричерепных кровоизлияний. Это сосудистые клубки различного размера, образованные беспорядочным переплетением извитых и расширенных вен и артерий. Размер их колеблется от несколько миллиметров до гигантских образований, занимающих все полушарие мозга. Чаще всего они локализуются в полушариях, в лобно-теменных отделах.
Артериовенозные аневризмы являются врожденной аномалией мозговых сосудов. Характерной особенностью строения этих аневризм является отсутствие в них капилляров, что ведет к прямому шунтированию артериальной и венозной крови.
Артериовенозные аневризмы отвлекают «на себя* значительную часть крови, являясь, таким образом, «паразитами мозговой циркуляции*.
В клинической картине артериовенозных аневризм главным являются внутримозговые кровоизлияния и эпилептиформные припадки.
Диагностика как артериальных, так и артериовенозных аневризм представляет определенные трудности. При распознавании их учитываются анамнестические указания на перенесенные субарахноидальные кровоизлияния, преходящую гемианопсию, офтальмоплегическую мигрень, эпилептические припадки. Большое значение имеет краниография.
выявляющая характерные тонкие кольцевидные тени, имеющие на снимках вид петрифицированных аневризм. Некоторые крупные аневризмы могут вызывать деструкцию костей основания черепа. Определенное значение имеет ЭЭГ. Окончательный диагноз аневризмы артерий головного мозга, определение ее локализации, размеров и формы возможны только с помощью ангиографии, которую можно производить даже в острый период инсульта.
Лечение. Консервативное лечение при разрыве аневризмы не отличается от такового при кровоизлиянии в мозг (см. Нарушение мозгового кровообращения, острое). Необходимо соблюдать строгий постельный режим в течение 6—8 нед. Повторные спинномозговые пункции с терапевтической целью оправданы лишь для купирования тяжелых головных болей, при которых неэффективны медикаментозные средства. Спазм внутричерепных артерий, нередко приводящий к обширным размягчениям, в том числе стволовых отделов мозга, консервативными мероприятиями пока снимать не удается.
Единственным радикальным методом лечения мешотчатых аневризм является хирургическое вмешательство—клипирование шейки аневризмы. Иногда укрепляют стенку аневризмы, «укутывая» ее мышцей или марлей.
В последние годы предложен ряд усовершенствований и новых методов оперативного лечения аневризм: микрохирургический, искусственное тромбирование аневризмы с помощью коагулянтов или взвеси порошкообразного железа в магнитном поле, стереотаксическая электрокоагуляция, тромбирование при помощи сбрасываемого баллона-катетера, стереотаксическое клипирование.
При артериовенозных мальформациях наиболее радикальна экстирпация всего сосудистого клубка после клипирования приводящих и дренирующих сосудов.
Прогноз при разрыве аневризмы часто неблагоприятный, особенно при субарахноидально-паренхиматозных кровоизлияниях: умирают 30— 50% больных. Постоянно сохраняется опасность повторных кровотечений, которые чаще наблюдаются на 2-й неделе болезни. Наиболее неблагоприятен прогноз при множественных артериальных аневризмах и больших артериовенозных аневризмах, которые невозможно удалить хирургическим путем. При кровоизлияниях, обусловленных ангиомами (мальформациями), прогноз несколько лучше.
АНИЗОКОРИЯ (греч. core — зрачок) — различная величина зрачков, частый симптом при неврологических и висцеральных заболеваниях. Анизокория может возникнуть при многих органических процессах, поражающих зрачковые нервные пути в полушариях и стволе мозга, цилиоспинальный центр в спинном мозге, глазодвигательный нерв, периферические отделы вегетативной нервной системы (симпатические узлы, сплетение сонной артерии). Чаще анизокория наблюдается при нейросифилисе, нарушениях мозгового кровообращения, травматических гематомах (эпидуральной и субдуральной), опухолях мозга. Несколько чаще встречается более широкий зрачок на стороне патологического очага. Обнаруживается также анизокория при односторонних заболеваниях внутренних органов, чаще при туберкулезном поражении верхушки легкого (симптом Роке), полости живота. Анизокория может возникать и при поражении афферентной части дуги зрачкового рефлекса — на стороне с меньшей остротой зрения. Причиной анизокории может быть и заболевание радужной оболочки. Анизокория является составной частью синдрома Аргайла Робертсона (см.) и Эйди (см.).
АПРАКСИЯ (греч. praxis — действие) — нарушение сложных целенаправленных движений, или, как говорят, действования: больной не может вдеть нитку в иголку, причесаться, есть ложкой и т. п., несмотря на отсутствие парезов, атаксии, гиперкинеза, сенсорной афазии. Различаю идеаторную, моторную и конструктивную апраксию.
Идеаторная апраксия («апраксия замысла» арактеризуется нарушением последовательности движений необходимых для выполнения той или иной моторной задачи. Начав движение, больной часто переключается на другое, ненужное движение, отвлекается и т. п. Подсказка, т. е. показ, как выполнить движение, как правило, помогает больному довести его до конца. Идеаторная апраксия является двусторонней (т е. касается и правой, и левой руки). Она нередко сочетается с нарушением адекватных форм поведения. Патологический процесс локализуется в передних отделах лобных долей (поля 8—9, 10) преимущественно слева у правшей.
Моторная апраксия («апраксия выполнения») характеризуется нарушением действования и по приказу, и по подражанию. В отличие от идеаторной апраксии подсказка (показ) мало помогает больному. Моторная апраксия может ограничиться одной рукой, но обычно сочетается с моторной афазией и аграфией.
Конструктивная (или пространственная) апраксия характеризуется невозможностью сконструировать целое из части (фигуру из спичек или кубиков и т п.). Кроме того, у этих больных определяются и другие нарушения корковых функций — сенсорная афазия, акалькулия, алексия и аграфия. Патологический процесс при моторной и конструктивной апраксии локализуется в нижнетеменной доле (поля 39, 40) слева у правшей. Апраксию впервые описал немецкий ученый Licpmann (1900)
АРАХНОИДИТ — воспаление паутинной оболочки мозга: как правило, процесс переходит на мягкую (сосудистую) оболочку, поэтому правильнее говорить о лептоменингите.
Арахноидит чаще всего вызывают инфекции, в том числе нейроинфекции. Причиной арахноидита могут быть также интоксикации и травмы.
В паутинной и прилегающих оболочках отмечается их помутнение и утолщение. Арахноидит часто ведет к спаечным процессам, вследствие чего между оболочками появляются соединительнотканные спайки: в местах спаек видно помутнение и разрастание сосудов, а иногда образуются кисты. В зависимости от локализации основного процесса различают арахноидит выпуклой поверхности мозга (конвекситальный), оптико-хиазмальный, задней черепной ямки и спинальный. Из симптомов церебрального арахноидита на первом месте стоят головные боли разлитого, реже локального характера.
Конвекситальный арахноидит, как правило, располагается в передних отделах мозга; соответственно возникают очаговые симптомы двигательного и чувствительного характера. Могут возникать как фокальные, так и общие судорожные припадки.
Оптико-хиазмальный арахноидит развивается после травм, общих инфекций и при переходе воспаления с близлежащих фронтальных, этмоидальных и сфеноидальных синусов. Заболевание начинается с постоянного снижения зрения на обоих глазах. На глазном дне иногда отмечается неврит зрительного нерва. Могут отмечаться симптомы повышенного внутричерепного давления, и тогда течение заболевания может напоминать туморозную картину. При диагностике оптикохиазмального арахноидита надо постоянно иметь в виду возможность ретробульбарного неврита, который в половине случаев является началом рассеянного склероза.
Арахноидиты задней черепной ямки возникают после травм, общих инфекций и при переходе воспалительного процесса на оболочки из близлежащих отогенных очагов. Раньше и чаще всего поражается VIII пара черепных нервов: появляются шум в ушах, головокружение, пошатывание, позже присоединяется понижение слуха и выпадает калорическая проба; иногда вовлекаются VII и V пары нервов. Может появиться нистагм. В тяжелых случаях очаговой симптоматике сопутствует выраженный гипертензионно-гидроцефальный сийДром, включая
застойные соски. При подобном псевдотумороэном течении арахноидит неотличим от опухоли задней черепной ямки.
Спинальный арахноидит чаще локализуется в пояснично-крестцовом или грудном отделе; иногда отмечается диффузное поражение арахноидальной оболочки. Спинальный арахноидит характеризуется болями корешкового типа, к которым могут присоединиться симптомы компрессии спинного мозга.
В диагностике решающее значение имеют результаты миелографии с майодилом. В части случаев окончательный диагноз воспалительной природы компрессии корешков или спинного мозга устанавливается только во время хирургической ревизии.
Следует указать на необоснованную тенденцию к расширительной, диагностике арахноидита при всех неясных случаях церебральной и, спинальной патологии, что особенно наглядно прослеживается у больных с хроническими головными болями. Между тем не менее чем в 90% случаев головные боли обусловлены вазомоторными факторами. Следует также постоянно помнить о частоте цефальгического синдрома при неврозах.
В последние годы стала очевидной значительная редкость так называемого оптико-хиазмального арахноидита и соответственно уменьшилось число хирургических вмешательств по поводу этой формы.
Весьма спорны и дифференциально-диагностические грани тех форм арахноидита задней черепной ямки, которые проявляются изолированным поражением VITI нерва при умеренной головной боли.
Немалую роль в распространенности диагноза церебрального арахноидита играет неправильная интерпретация пневмоэнцефалограмм в подобных случаях. Как правило, традиционная картина «кистозного арахноидита» на самом деле отражает резидуальные атрофические процессы, а расширение подоболочечных пространств носит лишь викарный характер. Недоучитывается и широкая вариабельность нормальной пневмоэн-цефалографической картины.
Лечение. При наличии бактериальных инфекционных очагов — антибиотики, сульфаниламиды. Во всех случаях показаны йодистые препараты, биостимуляторы, диуретики, анальгетики. Из рассасывающих препаратов следует применять бийохинол по 2 мл в/м через день (10—12 инъекций), лидазу (64 единицы растворить в 3 мл 0,5% раствора новокаина) в/м ежедневно (12—15 инъекций). При хронических оптикохиазмальных арахноидитах рекомендуется интракаротидное введение раствора: 50 мл 0,5% раствора новокаина, 500—700 мг тетраолеана в сутки (в виде 0,1% раствора, приготовленного на изотоническом растворе натрия хлорида) в/в капельно не более 60 капель в минуту, всего в сутки 500—700 мл, в течение 3—4 дней. При выраженной гипертензии—1 мл лазикса в/м или в/в 1—2 раза в неделю (3—4 раза) или фуросемид по 1—2 таблетки в день в течение 7—10 дней. Из курортных факторов — радоновые ванны температуры 36 — 37° С по 12—15 мин через день, всего 12—15 ванн. Грязевые аппликации на воротниковую область температуры 38 — 40°С по 10—12 мин через день, всего 10 процедур.
Показания к хирургическому вмешательству возникают при оптикохиазмальных арахноидитах и воспалительных поражениях оболочек задней черепной ямки, протекающих с окклюзией. Хирургическому лечению подлежат также воспалительные компрессии спинного мозга и вызванные арахноидитом стойкие корешковые боли.
АРГАЙЛА РОБЕРТСОНА СИНДРОМ — отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Помимо этого, у больных наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачков. Патологический процесс локализуется в области переднего двухолмия и специфичен для нейросифилиса. В настоящее время встречаются преимущественно абортивные формы этого синдро-22
ма. Назван по имени шотландского офтальмолога D Argyll Robertson, описавшего его в 1868 г.
АРТЕРИИ МОЗГОВЫЕ, СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ. Головной мозг получает питание из двух внутренних сонных артерий, отходящих от общих сонных артерий, и двух позвоночных артерий, отходящих от подключичных артерий. Внутренние сонные артерии проникают в полость черепа через каналы сонной артерии, проходят через пещеристые пазухи, где делают крутой изгиб (внутренний сифон), и делятся на основании черепа у наружного угла зрительного перекреста на два крупных мозговых сосуда: переднюю мозговую артерию (a. cerebri anterior) и среднюю мозговую артерию (a. cerebri media). До разделения на эти два сосуда от каждой внутренней сонной артерии на основании мозга отходят глазничная (a. opththalmica), передняя ворсинчатая (а. chorioidea anterior) и задняя соединительная артерии (a. communicans posterior). Обе передние мозговые артерии соединяются поперечным анастомозом—передней соединительной артерией (a. communicans anterior).
Позвоночные артерии поднимаются к основанию черепа через отверстия в поперечных отростках шести верхних шейных позвонков и проникают в полость черепа через большое затылочное отверстие. Они располагаются на основании продолговатого мозга и, постепенно сближаясь друг с другом у нижнего края варолиева моста, сливаются, образуя основную артерию (a. basilar is). Последняя, пройдя по основанию варолиева моста до его границы с ножками мозга, разделяется на две задние мозговые артерии (a. cerebri posterior), каждая из которых соединяется с внутренней сонной артерией при помощи задней соединительной артерии (a. communicans posterior).
Анастомозирующее артериальное кольцо, образованное на основании мозга внутренними сонными артериями и их ветвями, основной артерией « ее ветвями, носит название виллизиева круга, или виллизиева многоугольника (circulus arteriosus Willisii). На основании продолговатого мозга имеется малый, или бульбарный, артериальный круг (circulus arteriosus bulbaris), образованный позвоночными и спинальными артериями. Большие полушария головного мозга снабжаются в основном передней, средней и задней мозговыми артериями. Стволы и ветви этих артерий располагаются -на поверхности мозга в субарахноидальном пространстве. От них берут начало артерии, входящие в мозг. Ветви одной и той же артерии и ветви различных артерий на поверхности мозга анастомозируют между собой; большая часть анастомозов сосредоточена в зонах коллатерального кровообращения. Важную роль в равномерном распределении крови между обоими полушариями мозга играет виллизиев круг В физиологических условиях вследствие одинакового давления в сосудах виллизиева круга кровь из внутренней сонной артерии одной стороны не поступает в противоположное полушарие. Нарушение же кровотока в одной из внутренних сонных артерий или позвоночной компенсируется за счет коллатерального кровообращения главным образом через внутреннюю сонную артерию противоположной стороны и основную артерию через посредство виллизиева круга.
Концепции, касающиеся тех или иных клинических синдромов поражения мозга с выключением конечных сосудов, в последние годы пересматриваются. Во многих случаях ишемические изменения в бассейне того или иного сосуда являются результирующей, зависящей от состояния магистральных и конечных сосудов.
Иногда инфаркт мозга может возникнуть при отсутствии патологии конечного сосуда в результате того, что определенный участок мозга оказывается в неблагоприятных условиях кровообращения при том или другом варианте сочетанного поражения магистральных сосудов. В некоторых случаях инфаркт возникает при этом даже не в зоне ирригации наиболее пораженного магистрального сосуда, а в другом
бассейне в связи с неадекватным перераспределением крови и реализацией так называемого синдрома обкрадывания.
При патологии конечных сосудов размеры инфаркта мозга, а следовательно, и выраженность клинического синдрома в основном также зависят от возможностей коллатерального кровообращения.
На основании клинического синдрома можно судить о величине инфаркта, его локализации и приуроченности его к бассейну того или иного мозгового сосуда. Однако далеко не всегда по одним клиническим критериям удается решить обусловлен ли этот синдром патологией магистрального или конечного сосуда, связан ли он с полной и частичной окклюзией сосуда. Достоверная информация об этом может быть получена лишь с помощью ангиографии.
Правило расположения очагов при мозговых инфарктах, сформулированное Foix и заключающееся в том, что наиболее тяжело страдают отделы мозга, расположенные проксимально, т. е ближе к месту закупорки артерии справедливо лишь для артерий, расположенных дистальнее виллизиева круга, причем и в этих случаях оно выдерживает ся лишь при полной закупорке артериального ствола. При стенозах же артерии расположение очагов инфаркта зависит в фсновном от возможностей коллатерального кровообращения, а следовательно, от состояния анастомозов и условий гемодинамики.
Внутренняя сонная артерия снабжает кровью большую часть полушарий головного мозга—кору лобной, теменной, височной областей подкорковое белое вещество, подкорковые узлы, внутреннюю капсулу Окклюзирующее поражение сонной артерии (тромбоз стеноз) — частая причина преходящих и стойких нарушений мозгового кровообращения, у мужчин патология сонной артерии встречается чаще, чем у женщин Атеросклеротический стеноз и тромбоз чаще встречаются в области бифуркации общей сонной артерии или в синусе внутренней сонной артерии. Реже отмечается окклюзирующее поражение общей или наружной сонной артерии или сонных артерий с обеих сторон. Патологическая извитость и перегибы сонной артерии также могут приводить к нарушению мозгового кровообращения.
Степень выраженности очаговых изменений в мозге и клинические проявления при окклюзирующих процессах в сонных артериях зависят главным образом от состояния коллатерального кровообращения. При хорошем коллатеральном кровообращении очаговые изменения в мозге и какие-либо клинические симптомы даже при полной закупорке внутренней сонной артерии могут отсутствовать (примерно в 15% случаев). Это наблюдается обычно при экстракраниальном поражении внутренней сонной артерии, когда не нарушается проходимость виллизиева круга и осуществляется полноценное заместительное кровообращение из контр алатеральной сонной артерии. При недостаточности коллатерального кровообращения возникают обычно мелкие очаги инфаркта мозга в зонах смежного кровоснабжения в корково-подкорковых отделах полу шария, преимущественно в бассейне средней мозговой артерии.
При интракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии, сопровождающемся разобщением виллизиева круга восходящим тромбозом, развиваются обширные очаги размягчения в бассейне поверхностных и глубоких ветвей средней и передней мозговой артерии, сопровождающиеся массивной неврологической симптоматикой и часто приводящие к летальному исходу
Клинические проявления при окклюзирующем поражении в начальном своем периоде протекают в виде преходящих нарушений мозгового кровообращения: у больных возникают кратковременные онемение и слабость в конечностях, иногда — афатические расстройства у некоторых — снижение зрения на один глаз или другие симптомы Период транзиторных ишемических нарушений («атак» может иметь различную длительность
Нарушения мозгового кровообращения со стойким очаговым синдромом протекают неодинаково. Острая форма характеризуется внезапным апоплектиформным началом. Подострая форма развивается медленно, в течение нескольких часов или 1—2 дней. Хроническая, или псевдотуморозная форма отличается очень медленным (на протяжении ряда дней и даже недель) нарастанием симптомов.
Неврологическая симптоматика при окклюзирующем поражении внутренней сонной артерии разнообразна. Примерно в половине случаев имеет место альтернирующий оптико-пирамидный синдром слепота или снижение зрения иногда с атрофией зрительного нерва на стороне пораженной артерии, и пирамидные нарушения на противоположной стороне. Иногда эти нарушения возникают одновременно, но порой диссоциируют: появляются то зрительные, то двигательные или чувствительные нарушения. Наиболее частый симптом — парезы противоположных конечностей обычно кортикального типа с более сильным поражением руки, иногда только монопарез. При поражении левой сонной артерии часто развивается афазия, обычно моторная. Могут встретиться также нарушения чувствительности гемианопсии. Изредка отмечаются эпилептиформные припадки.
При интракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии, разобщающем виллизиев круг, наряду с гемиплегией и гемигипестезией наблюдаются резко выраженные общемозговые симптомы: головная боль рвота, нарушение сознания психомоторное возбуждение, вторичный стволовый синдром как следствие отека мозга, смещения и сдавления мозгового ствола.
Диагноз окклюзии внутренней сонной артерии облегчается при наличии альтернирующего оптико-пирамидного синдрома. Наличие в анамнезе транзиторных ишемических атак с поражением каротидного бассейна также патогномонично (хотя и не абсолютно). Существенное значение для диагноза имеют ослабление или исчезновение пульсации сонной артерии, наличие при аускультации сосудистого шума над сонной артерией и снижение ретинального давления на стороне пораженной артерии. Сдавление здоровой сонной артерии вызывает головокружение, иногда обмороки, судороги в здоровых конечностях. Важное значение для диагностики имеет ангиография.
При окклюзирующем поражении сонной артерии, помимо консервативного лечения (нарушение мозгового кровообращения острое—см.), может быть применено хирургическое вмешательство, которое наиболее целесообразно при атеросклеротическом стенозе и при отсутствии или малой выраженности стойкой неврологической симптоматики.
Передняя мозговая артерия. Поверхностные ветви ее снабжакл кровью медиальную поверхность лобной и теменной долей, парацентральную дольку, отчасти орбитальную поверхность лобной доли, наружную поверхность первой лобной извилины, верхнюю часть центральных и верхней теменной извилин, большую часть мозолистого тела (за исключением его самых задних отделов). Центральные (глубокие4 ветви (самая крупная из них — возвратная артерия Гюбнера) снабжают кровью переднее бедро внутренней капсулы, передние отделы головки хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, отчасти гипоталамическую область, эпендиму переднего рога бокового желудочка. Обширные инфаркты охватывающие всю зону ирригации передней мозговой артерии, развиваются редко. Они могут возникать при закупорке ствола передней мозговой артерии после отхождения от нее передней соединительной артерии, а также при сочетанных поражениях сосудов, препятствующих развитию компенсирующего коллатерального кровообращения через переднюю соединительную артерию.
Клинический синдром при обширных инфарктах в бассейне передней мозговой артерии характеризуется спастическим параличом конечностей противоположной стороны — проксимального отдела руки и
дистального отдела ноги. Нередко наблюдается задержка или недержание мочи. Характерно наличие хватательного рефлекса и симптомов орального автоматизма. При двусторонних очагах часто отмечается нарушение психики (аспонтанность, снижение критики, ослабление памяти и др.). Нередко имеет место апраксия левой руки (при левосторонних очагах) как следствие поражения мозолистого тела. Иногда наблюдаются нерезко выраженные расстройства чувствительности на парализованной ноге/
Чаще в бассейне передних мозговых артерий развиваются ограниченные инфаркты, обусловленные особенностями коллатерального кровообращения и неравномерным поражением атеросклеротическим процессом конечных ветвей передней мозговой артерии. При поражении в зоне снабжения парацентральной артерии обычно развивается монопарез стопы, имитирующий периферический парез; при поражении области» снабжаемой околомозолистой артерией, возникает левосторонняя апраксия. При поражении премоторной области и проводящих путей от нее может наблюдаться так называемый синдром пирамидного расщепления, когда степень спастичности значительно преобладает над степенью пареза и отмечается резчайшее повышение сухожильных рефлексов при сохранности брюшных; превалируют патологические стопные рефлексы сгибательного типа.
Средняя мозговая артерия—самая крупная из артерий мозга— обеспечивает кровью обширные его отделы. Различают следующие ветви мозговой артерии: а) центральные (глубокие) ветви (наиболее крупные из них a. putamino-capsulo-caudata, a. lenticulo-striata или a. haemorrha-gica), которые отходят от начальной части ствола артерии и питают значительную часть подкорковых узлов и внутренней капсулы; б) корковые ветви: передняя височная артерия, отходящая от начальной части ствола средней мозговой артерии и питающая большую часть височной области; восходящие ветви, отходящие от общего ствола: глазнично-лобная, прецентральная (прероландова), центральная (роландова), передняя теменная артерии; задняя теменная, задняя височная и угловая артерии.
Бассейн средней мозговой артерии является областью, в которой инфаркт развивается особенно часто в связи с тем, что эта артерия больше, чем другие артерии мозга, подвержена атеросклеротическим изменениям, стенозированию, тромбозу и в ее бассейне чаще наблюдаются эмболии, как кардиогенные, так и артерио-артериальные. Нередко инфаркт мозга возникает вследствие окклюзирующего процесса в сонной артерии при отсутствии выраженной патологии самой средней мозговой артерии.
Клинические синдромы при закупорке и сужении артерии связаны с размером инфаркта и его локализацией, что в свою очередь зависит от уровня окклюзирующего процесса и эффективности коллатерального кровообращения. При поражении ствола артерии до отхождения глубоких ветвей может страдать весь ее бассейн (тотальный инфаркт), при поражении ствола артерии после отхождения глубоких ветвей страдает бассейн лишь корковых ветвей (кора и подлежащее белое вещество). Тотальный инфаркт в бассейне артерии охватывает задние отделы лобных извилин, нижние 2/3 передней и задней центральной извилин, оперкулярную область, значительную часть теменной и височной области, островок, полуовальный центр, внутреннюю капсулу (частично переднее бедро, колено, передние отделы заднего бедра), подкорковые узлы и часть зрительного бугра. Бассейн задних ветвей артерии страдает обычно лишь при сопутствующем поражении вертебрально-базилярной системы или задней мозговой артерии.
Клинический синдром при тотальном инфаркте в бассейне средней мозговой артерии складывается из контралатеральной гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии. При левополушарных инфарктах вместе с тем возникает афазия смешанного типа или тотальная, при правополу-
тарных — аноэогнозия. Если бассейн задних корковых ветвей артерии не страдает, то гемианопсия отсутствует, нарушения чувствительности менее глубоки, речь нарушена обычно по типу моторной афазии. При инфаркте в бассейне глубоких ветвей наблюдаются спастическая гемиплегия, непостоянно—нарушение чувствительности, при очагах в левом полушарии — кратковременная моторная афазия. При обширном инфаркте в бассейне корковых ветвей отмечаются гемиплегия или гемипарез с преимущественным поражением функции руки, нарушение всех видов чувствительности, гемианопсия, при левополушарных очагах, помимо этого,— афазия смешанного типа или тотальная, нарушение счета, письма, чтения, апраксия. При правополушарных очагах в острый период инсульта часто имеет место анозогнозия и аутотопагнозия.
Инфаркт в бассейне общего ствола восходящих ветвей артерии сопровождается гемиплегией или гемипарезом с преимущественным нарушением функции лица и руки (брахиофациальный тип пареза), гемигипестезией кортикального типа, при левополушарных очагах — моторной афазией.
Инфаркт в бассейне задних ветвей проявляется так называемым теменно-височно-угловым синдромом: гемианопсией, половинной или нижнеквадрантной, и гемигипестезией с астереогнозом; в связи с нарушением чувствительности, особенно глубокой, может развиться так называемый афферентный парез конечностей. При левополушарных очагах, помимо этих симптомов, отмечаются сенсорная и амнестическая афазия, апраксия, акалькулия, аграфия и пальцевая агнозия. При правополушарных очагах могут возникнуть расстройства схемы тела.
Инфаркты в бассейне отдельных ветвей средней мозговой артерии протекают с более ограниченной симптоматикой.
При инфаркте в бассейне прероландовой артерии наблюдается паралич преимущественно нижней части лица, языка и жевательной мускулатуры; при левосторонних очагах возникает моторная афазия. При двусторонних очагах в этой области развивается псевдобульбарный синдром с нарушением артикуляции, глотания и фонации.
При инфаркте в бассейне роландовой артерии наблюдается гемиплегия или гемипарез с преобладанием пареза в руке (без афазии). При инфаркте в бассейне задней теменной артерии отмечается гемигипесте-зия или гемианестезия на все виды чувствительности, порой с «афферентным» парезом. Этот синдром называют псевдоталамическим, однако при нем отсутствуют боли, столь характерные для поражения зрительного бугра.
Передняя артерия сосудистого сплетения (передняя ворсинчатая) принимает участие в кровоснабжении задних 2/3 заднего бедра, а иногда и ретролентикулярной части внутренней капсулы, хвостатого ядра, внутренних сегментов бледного шара, боковой стенки нижнего рога бокового желудочка. Наблюдающийся при инфаркте в бассейне этой артерии клинический синдром включает гемиплегию, гемианестезию, иногда гемианопсию, вазомоторные нарушения в области парализованных конечностей. Афазия (в отличие от инфаркта в бассейне средней мозговой артерии) отсутствует.
Задняя мозговая артерия. Корковые ее ветви снабжают кровью кору и подлежащее белое вещество затылочно-теменной области, задние и медиально-базальные отделы височной области. Центральные (глубокие) ветви (таламоперфорирующие, таламоколенчатые, премамиллярные) обеспечивают кровью значительную часть зрительного бугра, задний отдел гипоталамической области, утолщение мозолистого тела, зрительный венец и люисово тело; от артерии отходят также веточки к среднему мозгу. Инфаркты в бассейне артерии возникают как в связи с закупоркой артерии или ее ветви, так и в связи с поражением основной или позвоночных артерий. Нередко отмечается их сочетанное поражение. Ветви задней мозговой артерии анастомозируют с другими артериями
средней, передней, артериями сосудистого сплетения, с ветвями основной артерии); в связи, с этим тотальные инфаркты в бассейне задней мозговой артерии почти не встречаются.
Инфаркт в бассейне корковых ветвей задней мозговой артерии может захватить всю затылочную долю, третью и отчасти вторую височные извилины, базальные и медиально-базальные извилины височной доли (в частности, гиппокампову извилину).
Клиническая картина. Наблюдается гомонимная гемианопсия или верхнеквадрантная гемианопсия; реже возникают метаморфопсия л зрительная агнозия. При левополушарных инфарктах могут наблюдаться алексия и нерезко выраженная сенсорная афазия.
При распространении инфаркта на медиально-базальные отделы височной области возникают выраженные расстройства памяти типа корсаконского синдрома с преимущественным нарушением кратковременной (оперативной) памяти и эмоционально-аффективные нарушения.
Инфаркт в бассейне таламоколенчатой артерии охватывает наружную часть вентролатерального ядра зрительного бугра, вентральное заднелатеральное ядро, нижние ”/3 каудального ядра, большую часть подушки зрительного бугра и латеральное коленчатое тело. При поражении этой области возникает классический таламический синдром Дежерина-Русси, включающий гемигипестезию или гемианестезию, а также гипер-патию и дизестезию, таламические боли в противоположной очагу половине тела, преходящий контралатеральный гимипарез; непостоянно наблюдаются гемианопсия, гиперкинезы атетозного или хореоатетозного характера, гемиатаксия, трофические и вегетативные нарушения.
Инфаркт в бассейне таламоперфорирующей артерии разрушает заднюю часть гипоталамической области, дорсомедиальное ядро зрительного бугра, срединное ядро Льюиса, тело Льюиса, дентато-рубро-таламический путь.
Клинический синдром характеризуется тяжелой атаксией и интенционным тремором в контралатеральных конечностях. Иногда вместо тремора в руке возникает гиперкинез хореоатетозного типа или гемибал-лизм. Может также наблюдаться своеобразная тоническая установка руки—таламическая рука: предплечье согнуто и пронировано, кисть также находится в положении сгибания, пальцы слегка согнуты в пястно-фаланговых суставах, средние и концевые фаланги разогнуты.
Основная артерия дает ветви к варолиеву мосту, мозжечку и продолжается двумя задними мозговыми артериями. У 70% больных полной закупорке (тромбозу} артерии предшествуют многократные преходящие нарушения кровообращения в вертебробазилярной системе — приступы головокружения, дизартрия, преходящие парезы и параличи конечностей, черепных нервов и другие симптомы. Острая окклюзия (тромбоз) артерии сопровождается симптомами преимущественного поражения варолиева моста с расстройством сознания вплоть до комы. В течение нескольких часов или 2 — 5 дней нарастают двусторонние параличи черепных нервов (III,--IV, V, VI, VII), параличи конечностей (геми-, пара-или тетраплегии), нарушения мышечного тонуса (кратковременные горме-тонические судороги, децеребрационная ригидность сменяются мышечной гипо- и атонией), иногда развивается «корковая слепота». Часто отмечаются двусторонние патологические рефлексы, симптомы орального автоматизма, тризм. Наблюдаются вегетативно-висцеральные кризы, гипертермия, расстройство жизненно важных функций.
Позвоночная артерия снабжает кровью продолговатый мозг, частично шейный отдел спинного мозга (передняя спинальная артерия), мозжечок. Причиной нарушения мозгового кровообращения в бассейне позвоночной артерии часто служат атеросклеротические стенозы, тромбозы, вертеб-рогенные смещения и сдавления, патологическая извитость и перегибы артерии. Очаги инфаркта при окклюзии артерии могут развиваться и на отдалении — в бассейне кровоснабжения основной и задних мозговых
артерий, поскольку они являются частями единой вертебробазилярной системы.
Клиническая картина. Для окклюзирующего поражения экстракраниального отдела артерии характерна «пятнистость» поражения различных отделов бассейна вертебробазилярной системы; часто имеют место вестибулярные нарушения (головокружение, нистагм), расстройства статики и координации движений, зрительные и глазодвигательные нарушения, дизартрия; реже определяются выраженные двигательные и чувствительные нарушения. У некоторых больных отмечаются приступы внезапного падения в связи с утратой постурального тонуса (drop atacks), адинамия, гиперсомния. Довольно часто наблюдаются расстройства памяти, особенно на текущие события, типа корсаковского синдрома.
Для закупорки интракраниального отдела артерии характерно сочетание стойких альтернирующих синдромов поражения продолговатого мозга с симптомами преходящей ишемии оральных отделов мозгового ствола, затылочных и височных долей. Примерно в 75% случаев развиваются синдромы Валленберга — Захарченко, Бабинского—На-жотта и другие синдромы одностороннего поражения нижних отделов мозгового ствола. При двустороннем тромбозе позвоночной артерии возникает тяжелое расстройство глотания, фонации, нарушения дыхания и сердечной деятельности (бульбарный паралич).
Иногда дисциркуляция в артерии возникает вследствие так называемого подключичного синдрома обкрадывания, обусловленного закупоркой безымянной артерии или начального отдела подключичной. В этих условиях давление в позвоночной артерии на стороне закупорки падает, в ней возникает ретроградный ток крови, отсасывая часть крови из противоположной позвоночной артерии, «обкрадывая» мозг, при этом кровь попадает в подключичную артерию и далее в сосуды руки. В результате ограничивается приток крови к стволу мозга и могут появиться стволовые симптомы, а иногда и симптомы со стороны полушарий мозга, если кровь в позвоночную артерию на стороне поражения попадает также и из каротидной системы. Многие случаи подключичного синдрома обкрадывания протекают латентно; клинические симптомы появляются лишь тогда, когда поражается несколько снабжающих мозг сосудов, что ограничивает возможности компенсации. Появление или усиление стволовых симптомов можно вызвать, предлагая больному усиленно поработать рукой при гомолатеральной закупорке подключичной артерии, что сопровождается увеличением притока крови к ней. Пульс на артериях этой руки обычно отсутствует или резко ослаблен; иногда имеются признаки ишемического поражения мышц. Для диагностирования подключичного синдрома обкрадывания производят аксиллярную ангиографию с противоположной стороны, при этом контрастное вещество заполняет сначала позвоночную артерию той же стороны, а на последующих ангиограммах оказывается уже в позвоночной артерии на стороне поражения.
Артерии мозгового ствола. Кровоснабжение мозгового ствола осуществляется ветвями основной и позвоночных артерий, а также задней мозговой артерией. От них отходят три группы ветвей: парамедианные артерии, питающие главным образом средние части мозгового ствола (в основании); короткие (огибающие) артерии, снабжающие кровью боковые отделы ствола, и длинные огибающие артерии, питающие дорсолатеральные отделы ствола и мозжечка.
Инфаркты в области мозгового ствола являются результатом поражения артерий вертебробазилярной системы на различных уровнях. Иногда ведущая роль принадлежит поражению конечного сосуда; часто имеет место их сочетанное поражение.
Клинически для ишемических поражений мозгового ствола характерца известная «пятнистость», разбросанность нескольких, обычно
небольших, очагов размягчения. Отсюда большой полиморфизм клинических проявлений в разных случаях.
Артерии среднего мозга. Парамедианные артерии среднего мозга отходят от задних мозговых и основной артерии и питают преимущественно среднюю и медиальную части ножек мозга (пирамидный тракт, черную субстанцию, красное ядро, верхнюю мозжечковую ножку, ядра III и IV пары черепных нервов и задний продольный пучок).
Клинически при инфаркте в бассейне этих артерий наиболее часто наблюдается так называемый нижний синдром красного ядра—паралич глазодвигательного нерва на стороне очага, атаксия и дрожание интенционного характера в контралатеральных конечностях (за счет поражения волокон верхней мозжечковой ножки на участке от перекреста Верне-кинга до красного ядра или поражения самого красного ядра); иногда наблюдается также хореиформный гиперкинез. При поражении оральных отделов красного ядра глазодвигательный нерв может не пострадать, в таких случаях возникает верхний синдром красного ядра (атаксия в контралатеральных конечностях). При инфаркте, захватывающем основание ножек мозга, развивается синдром Вебера. Поражение заднего продольного пучка вызывает паралич или парез взора, что иногда сочетается с нистагмом.
Короткие огибающие артерии среднего мозга (задние артерии сосудистого сплетения) снабжают кровью боковые отделы ножек мозга; полагают, что инфаркты в зоне их кровоснабжения проявляются парезом противоположных конечностей и гемигипестезией. Длинные огибающие артерии среднего мозга являются ветвями верхней артерии мозжечка (ветви основной артерии) и четверохолмной артерии (ветви задней мозговой артерии); они обеспечивают кровью верхнюю мозжечковую ножку, спиноталамический пучок, частично латеральную и медиальную петли, центральный пучок покрышки, мезэнцефалический корешок тройничного нерва, сетчатую субстанцию, частично четверохолмие. При поражении бассейна верхней мозжечковой артерии наблюдаются хоре-иформные и атетойдные гиперкинезы на стороне очага, нарушение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне, иногда—миоклония мягкого неба. При инфаркте в бассейне четверохолмной артерии наблюдаются симптомы поражения ядер глазодвигательного нерва вплоть до полной офтальмоплегии, а также парезы и параличи взора. Особенно характерен паралич взора вверх и парез конвергенции (синдром Парино, или синдром задней комиссуры). Часто обнаруживаются также мозжечковые симптомы. При обширных, особенно двусторонних, инфарктах в области среднего мозга, поражающих ядра ретикулярной формации, весьма часто отмечаются нарушения сознания я функции сна; иногда наблюдается «педункулярный галлюциноз».
Артерии моста. Парамедианные артерии отходят от основной артерии и снабжают кровью главным образом основание моста: пирамидные пути, серые ядра моста, собственные волокна моста и часть медиальной петли. В области покрышки иногда страдает ядро отводящего нерва. Инфаркт в этой области характеризуется контралатеральной гемиплегией, центральным параличом лицевого и подъязычного нервов (медиальный инфаркт моста). Мышечный тонус в парализованных конечностях в начальный период после инсульта обычно понижен, защитные рефлексы о+сутствуют или выражены слабо. При локализации инфаркта в нижнем отделе моста отмечается парез взора мостового типа (глаза смотрят на парализованные конечности) или паралич отводящего нерва на стороне очага. Иногда к этому присоединяется периферический паралич лицевого нерва на той же стороне. Двусторонний инфаркт в бассейне парамедианных артерий моста приводит к тетраплегии или тетрапарезу, псевдобуль-барным и мозжечковым симптомам.
Короткие огибающие ветви отходят от основной артерии и снабжают кровью боковые отделы моста, иногда спиноталамический путь, а также
латеральные части медиальной петли и пирамидного тракта. Инфаркт в бассейне этих ветвей приводит к развитию латерального синдрома мозгового моста. При инфаркте в средней трети боковой части моста может быть поражено ядро тройничного нерва, при очаге в нижней трети боковой части моста—ядро лицевого нерва. Клинически наиболее постоянно наблюдается гомолатеральный мозжечковый синдром, сочетающийся с нарушением чувствительности, а иногда и пирамидными знаками на противоположной стороне; на стороне очага может отмечаться симптом Горнера.
При очагах в средней и нижней трети боковой части моста в связи с поражением чувствительного ядра, желатинозной субстанции тройничного нерва и спиноталамического пучка возникает расстройство болевой и температурной чувствительности лица на стороне очага и расстройство этих видов чувствительности на противоположной половине туловища в конечностей, т. е. может появиться альтернирующая гемигипестезия или гемианестезия. При очагах в нижней трети боковой части моста наряду с основным синдромом может иметь место периферический паралич лицевого нерва на стороне очага.
Длинные боковые артерии являются ветвями трех мозжечковых артерий: верхней, средней и пере дне нижней.
Инфаркт оральных отделов покрышки варолиева моста в эоне кровоснабжения верхней артерии мозжечка охватывает верхнюю мозжечковую ножку, спиноталамический пучок, центральный путь покрышки, отчасти — задний продольный пучок. Клинически наблюдаются расстройство болевой и температурной чувствительности на противоположной очагу стороне, мозжечковые нарушения на гомолатеральной стороне, парез взора мостового типа, иногда нистагм при взгляде в сторону очага. К этому может присоединяться гиперкинез хореиформного ил» атетоидного характера и синдром Горнера на стороне очага, иногда миоклонический синдром. При сопутствующей дисциркуляции в коротких огибающих артериях моста может пострадать ядро тройничного нерва, и тогда возникает синдром альтернирующей гемигипестезии или гемианестезии.
Инфаркт в каудальной части покрышки моста, кровоснабжение которой осуществляется передненижней артерией мозжечка и короткими огибающими артериями, сопровождается негрубыми гомолатеральными мозжечковыми симптомами, диссоциированным расстройством чувствительности на противоположной половине тела, иногда периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага.
При двусторонних инфарктах в области моста бывает отчетливо выражен псевдобульбарный синдром; при обширных инфарктах в области покрышки моста, протекающих с поражением активирующих отделов ретикулярной формации, нередко наблюдается различная степень нарушения сознания (кома, сопор, оглушение, акинетический мутизм).
Артерии продолговатого мозга. Парамедианные артерии в оральном отделе продолговатого мозга отходят от позвоночных артерий, в каудальном отделе — от двух передних спинальных артерий; они снабжают кровью пирамидный путь, медиальную петлю, инфрануклеарные волокна и ядро подъязычного нерва. При инфаркте в этой области возникает так называемый медиальный синдром продолговатого мозга—паралич подъязычного нерва на стороне очага и контралатеральная гемиплегия. Иногда поражается только пирамидный путь с одной или с двух сторон. Изредка при этом возникает перекрестный паралич руки и ноги (вследствие частичного и несимметричного поражения перекреста пирамид).
Инфаркт в бассейне артерий боковой ямки продолговатого мозга, отходящих от позвоночных артерий, распространяется на верхние части бульбарного отдела веревчатых тел, верхнюю часть двигательного ядра IX и X пар черепных нервов, дугообразные волокна, верхние половины
бульбарных олив, центральный путь покрышки, нисходящий корешок тройничного нерва и его желатинозную субстанцию. Клинически при этом наблюдается синдром Бабинского—Нажотта, близкий к синдрому Валленберга—Захарченко: паралич небной занавески, гортани, перекрестный гемипарез с нарушением болевой и температурной чувствительности и мозжечкокая атаксия на стороне очага.
Нижняя задняя артерия мозжечка—самая крупная ветвь позвоночной артерии — является длинной боковой артерией для продолговатого мозга. Она питает ретрооливарные латеральные отделы продолговатого мозга (веревчатое тело, область вестибулярных ядер, нисходящее ядро и корешок тройничного нерва, спиноталамический путь; ядра языкоглоточного и блуждающего нервов) и мозжечок. Инфаркт в этой области развивается при закупорке позвоночной и нижней задней артерии мозжечка, клинически он проявляется синдромом Валленберга — Захарченко.
ACT АЗИЯ-АБАЗИЯ (греч. stasis — стояние и basis — хождение) — тяжелое нарушение статики и походки. При отсутствии параличей и парезов больной не в состоянии стоять (астазия) и ходить (абазия) из-за выраженного расстройства координации движений. Патологический процесс локализуется в лобной области или мозжечке. Иногда синдром астазии-абазии наблюдается при некоторых психических заболеваниях, неврозах (чаще при истерии).
АСТЕРЕОГНОЗ— неузнавание предметов на ощупь при сохранности всех видов чувствительности. Обусловлен нарушением синтеза чувствительных ощущений в коре и наблюдается при локализации патологического процесса в надкраевой извилине (поле 40), чаще слева у правшей. Кроме того, выделяют вторичный астереогноз — в его основе лежат нарушения поверхностной и глубокой чувствительности в руках.
АТАКСИЯ (греч. tasso—ставлю в порядке) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движения становятся неловкими, неточными, нарушаются их последовательность и равновесие при стоянии и ходьбе и т. п.
Выделяют атаксию статическую — нарушение равновесия при стоянии и атаксию динамическую—дискоррдинацию при движениях.
Поддержание нормальной координации движений происходит за счет содружественной и высокоавтоматизированной деятельности нескольких отделов центральной нервной системы. К ним принадлежат мозжечок, вестибулярный аппарат, проводники глубокомышечной чувствительности, кора лобной и височной областей. Центральным органом координации движений является мозжечок.
В клинической практике принято различать атаксию при нарушении проводников суставно-мышечной чувствительности (сенситивная или заднестолбовая атаксия), атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия), атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия), атаксию при поражении коры лобной или височнозатылочной области (корковая атаксия).
Атаксия сенситивная (чувствительная) возникает при поражении задних столбов, значительно реже — периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневрита, сосудистые нарушения или опухоли). В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке и пр. Наиболее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях (поражение пучков Голля в задних столбах). При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол («штампующая походка»). Нередко возникает ощущение ходьбы по толстому ковдэу или вате. Больной с
помощью контроля зрения старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе все время смотрит себе под ноги. Контроль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов совершенно невозможны стояние и ходьба.
Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полушарий и ножек мозжечка. В позе Ромберга и при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, нередко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (так называемая пьяная, или мозжечковая, походка). Резко нарушается также фланговая походка. Контроль зрения (закрывание и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Движения конечностей неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Речь больного может быть своеобразно изменена—замедлена, растянута, толчкообразна—так называемая скандированная речь. Почерк тоже может изменяться — становится размашистым, неровным, зигзагообразным, буквы слишком крупными (мегалография). Обычно происходит снижение мышечного тонуса (гипотония), больше на стороне поражения, иногда отмечается понижение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия часто наблюдается при опухолях, энцефалитах, рассеянном склерозе и сосудистых очагах в мозжечке.
Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле. Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определенном порядке), горизонтальный нистагм,, тошнота, рвота, падение в определенном направлении или отклонение головы, рук и туловища. Заметна осторожность, с которой больные совершают резкие движения головой. Выключение зрения несколько усиливает атаксию. Признаки нарушений суставно-мышечной чувствительности и мозжечковых функций не определяются. Конкретизирует характер вестибулярной атаксии отоневрологическое обследование. Вестибулярная атаксия наблюдается при ушных заболеваниях, стволовых энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка и варолиева моста.
Корковая атаксия. Кора головного мозга, прежде всего лобной, а также височной и затылочной областей, оказывает регулирующее влияние на функцию мозжечка через лобно-мосто-мозжечковый и височно-затылочно-мозжечковый пути. Корковая, чаще лобная, атаксия проявляется неустойчивостью при ходьбе, особенно на поворотах, уклонением в сторону, противоположную пораженному полушарию. В случае тяжелых поражений лобной доли больной совсем не может стоять (астазия), ходить (абазия). Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии.
Корковая атаксия в отличие от других сопровождается симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния) или височно-затылочной области (гомонимная гемианопсия, слуховые, обонятельные галлюцинации). Корковую атаксию чаще приходится наблюдать при процессах лобной и височнозатылочной локализации — опухолях, энцефалитах, нарушениях мозгово-го кровообращения. „ J2	СеЛЛЛ t	Л О
АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИдРЕИХА —хроническое прогрессируй? ющее заболевание, основным клиническим проявлением которого служит атаксия, обусловленная главным образом комбинированным поражением спинальных систем. Заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу. Среди родителей больных отмечена повышенная частота кровных браков.
2 Справочник по невропатологии J	J /*	33
Характерным патологоанатомбческим признаком атаксий Фридрейха является дегенерация задних ^боковых столбов спинного мозга. Пучки Голля поражаютСя~я*0Ш1ьшей степени, чем лучки Бурдака. Страдают клетки столбов Кларка и начинающийся от них задний спиноцеребелляр-путь. Поражение пирамидных путей обычно начинается с пояснич--нрп^мгдела. Дегенерация спинальных путей прослеживается до лродол-Ггощпюгб мозга.
Клиническая картина. Основным симптомом болезни является ^ъаксия. Походка больных была обозначена Шарко как табетически-|фзжечкпвя41 Больные ходят широко расставляя ноги, отклоняясь от ИИЯЙого направления в обе стороны; походка неуверенная, неуклюжая. //Наблюдается также статическая атаксия; часто отмечается положитель-' ный симптом Ромберга. По мере развития заболевания нарушения координации распространяются на руки, мышцы грудной клетки, лицо Нарушается почерк, могут наблюдаться своеобразные атактические нарушения дыхания, изменяется мимика. Речь становится медленной, немрдулированной, толчкообразной. У больных могут отмечаться диэ-метрия, адиадохркинех различные гиперкинезы, как правило, солровож-да>дпхие" активныедаижения. Мышечный тонус понижен. В поздних СТади ЯХ ЗаболенЯЙИЯМОЖет раЗВИВаТЬСЯТГИЖнйи спастический пара паре з. ‘
Характерным и ранним признаком болезни является отсутствие или снижение сухожильных и надкостничных рефлексов. В первую очередь сухожильные рефлексы угасают на ногах, затем арефлексия распространяется и на верхние конечности. С развитием спастического парапареза сухожильные рефлексы могут появляться вновь. Часто, особенно в поздних стадиях болезни, вызываются патологический рефлекс Бабинского, защитные рефлексы. Характерно снижение глубокой чувствитель-ностги-Доверхностные виды чувствительности ооычно не нарушаются, к характерным признакам болезни относится крупноразмашисзый нистагм. При отоневрологическом обследовании в большинстве случаев выявляется двусторонняя вестибулярная арефлексия или асимметрия рефлекторного нистагма. У ряда больных отмечено снижение слуха. Атрофия зрительноголерва и поражение глазодвигательных нервов в отличие от мозжечковой атаксии встречаются редко. В большинстве случаев интел-зюкт сохранен. Однако мотут^наблюдаться различные _степеуи олигофрении. Отмечаются изменения ЭЭГ, которые выражаются в нарушении альфа- и бета-ритма, наличии нерегулярных острых волн и групп медленных колебаний.
Атаксии Фридрейха свойственны различные экстраневральные нарушения; наиболее частые из них — изменения скелета и поражение сердца. Первые выражаются в кифосколиозе и характерном изменении формы стопы: увеличение свода и экстензия пальцев, главным образом I пальца в основной фаланге; имеется наклонность к частым вывихам суставов.
Проявлениями поражения сердца служат тахикардия, приступообраз-ные боли в области^ сердца, одышка при физическом' напряжении, расширение границ сердца, систолический шум. При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются нарушения ритма, изменения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, деформация предсердного зубца. У больных нередко отмечаются врожденные пороки сердца.
В ряде слу1^^^!^^^ Фридрейха сочетается с диабетом, который при этой форме наследственной атаксии встречается чаще, чем в общей популяции. Из других эндокринных нарушений могут наблюдаться инфантилизм и гипогонадизм Имеются единичные наблюдения сочета-ния~аТ5ксии Фридрейха"^врожденной катарактой.
У клинически здоровых родственников больных атаксией Фридрейха часто обнаруживаются отдельные признаки, свойственные болезни. Наиболее частыми из них являются нистагм и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. В ряде случаев отдельным семьям бывают
свойственны определенные аномалии. По всей вероятности, их следует рассматривать как фенотипические проявления, гетерозиготного носительства патологического гена. Необходимо учитывать, однако, что в детском возрасте эти признаки могут быть первыми симптомами развиваг ющсгося заболевания.
Средний возраст начала болезни—13 лет. Заболевание медленно, но неуклонно прогрессиГуЭТ*"Средняя продолжительность болезни независимо от возраста ее начала—16 лет. Различные инфекции и другие экзогенные вредности могут способствовать развитию заболевания и ухудшать его течение.
В некоторых семьях атаксия Фридрейха протекает атипично: наряду с атаксией могут иметь место симптомы, свойственные мозжечковой атаксии, семейной спастической параплегии, невральной амиотрофии. Данные’ случаи рассматриваются как промежуточные формы между этими заболеваниями; предполагается, что они вызываются самостоятельными генами.
Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо дифференцировать от цереброспинального и кон генитального сифилиса, при котором неоднократно описывался синдром атаксии Фридрейха. В отличие от последнего сифилитические поражения характеризуются острым развитием, ремиттирующим течением, многоочаговостью симптомов (поражение зрительных и глазодвигательных нервов, эпилептиформные припадки, нарушения чувствительности и др.), изменениями спинномозговой жидкости. Однако в ряде случаев дифференциальный диагноз может представлять значительные трудности.
Сочетание атаксии с патологическими пирамидными симптомами может иметь место при рассеянном склерозе. Последнее заболевание отличается от атаксии более поздним началом, ремиттирующим течением, в большинстве случаев рассеянным характером процесса, изменениями в глазном дне, частыми глазодвигательными нарушениями, отсутствием семейности.
Лечение симптоматическое. Применяют специальную систему лечебной гимнастики,, направленную преимущественно на уменьшение координаторных нарушений. При назначении упражнений необходимо учитывать возможность кардиальной патологии. При наличии последней назначают соответствующую терапию. Показаны общеукрепляющие средства (витамины, АТФ), а также препараты, влияющие на тканевый обмен: аминалон по ОД г 3 раза в день в течение 1—2 мес; церебролизин по 1 мл ежедневно или через день (20—40 инъекций). Лечение этими препаратами периодически можно повторять.
АТАКСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ПЬЕРА МАРИ — хроническое прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Патологический ген обладает высокой пенетрантностью; пропуски поколений редки.
Основным патологоанатомическим признаком болезни является гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях — атрофия нижних олив, варолиева моста. Наряду с этим,, как правило, имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем, напоминающая картину спиноцеребеллярной атаксии Фридрейха.
Клиническая картина. Основной признак болезни—атаксия, которая носит такой же характер, как при атаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяется атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Имеют место выраженная статическая атаксия, дцсметрия, адцадохокинез. У больных могут наблюдаться стреляющие боди в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Отмечается значительное снижение силы в мышцах конечностей, спастическое повышение мышечного тонуса главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, 2*
могут вызываться патологические рефлексы. Часто отмечаются глазодвигательные нарушения — птоз, парез отводящего нерва, недостаточность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зрительных нервов симптом Аргайла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как правило, не выявляются.
Один из характерных признаков мозжечковой атаксии — изменения психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрессивных состояниях. Заболеванию свойственна большая вариабельность клинической картины как между разными семьями, так и внутри одной семьи. Во многих семьях встречаются рудиментарные формы болезни; иногда отмечаются экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха.
Средний возраст начала болезни — 34 года, в отдельных семьях — более раннее начало в последующих поколениях. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредности оказывают неблагоприятное влияние на проявляемость и течение заболевания.
Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличительными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный — при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии. Кроме этого, при мозжечковой атаксии отмечается более позднее начало болезни, редко встречаются костные деформации и расстройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и значительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные нарушения.
Немалые трудности могут возникнуть и при разграничении мозжечковой атаксии от рассеянного склероза, для которого также характерно сочетание мозжечковых, пирамидных и глазодвигательных расстройств. Рассеянный склероз отличается ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, тазовыми нарушениями и побледнением височных половин сосков зрительных нервов.
Лечение симптоматическое (см. Атаксия семейная).
АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ ЛУИ-БАР — заболевание из группы факоматозов, сочетающееся с генетически обусловленным иммунопарезом. Характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мутантный ген обладает высокой пенетрантностью.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная дегенерация коры мозжечка, главным образом клеток Пуркинье и гранулярных клеток, с последующей атрофией белого вещества. Постоянно отмечается гипоплазия или аплазия вилочковой железы.
Клиническая картина. Болезнь начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес до 3 лет) с атактических расстройств, которые постепенно npoi рессируют; к 10 годам ходьба становится невозможной. Описано, однако, некоторое улучшение двигательных функций в возрасте 2—5 лет, что объясняется компенсаторным влиянием развивающихся двигательных возможностей. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы — гипокинезия, гиперкинезы атетоид-ного или миоклонического типа; поражение черепных нервов, понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость.
Телеангиэктазии появляются приблизительно в 3-летнем возрасте в первую очередь на глазных яблоках — в области бульбарной конъюнктивы, затем они могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей, туловища.
Выявлена значительно повышенная наклонность к повторным инфек-
нионным заболеваниям — главным образом верхних дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмонии), что связано с недостаточностью иммунологических реакций.
У больных с синдромом Луи-Бар в результате гипоплазии или аплазии тимуса отмечается комбинированное нарушение клеточных и гуморальных форм иммунного ответа. Характерный признак данного заболевания —дефицит Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А. С этим связывают высокий риск возникновения злокачественных опухолей у больных атаксией-телеангиэктазией.
Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Предложено лечение больных трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной. В ряде случаев отмечены уменьшение неврологических симптомов и положительная динамика иммунологических показателей.
АТЕРОСКЛЕРОЗ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА (см. Ди с циркуля-торная энцефалопатия).
АТЕТОЗ (греч. athetos — неустойчивый) — гиперкинез, характеризующийся медленными тоническими насильственными движениями, которые одновременно захватывают агонисты и антагонисты. Постоянная изменчивость тонического спазма в мышечных группах приводит к характерной вычурности, червеобразности насильственных движений, распространяющихся преимущественно на дистальные отделы конечностей, мышцы лица.
Может наблюдаться при различных заболеваниях и патологических состояниях, сопровождающихся поражением подкорковых образований головного мозга: наследственных экстрапирамидных заболеваниях (торсионная дистония, гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона и др.), нейроинфекциях, детских церебральных параличах, травмах мозга, нарушениях мозгового кровообращения, интоксикациях.
Выраженный двусторонний атетозный гиперкинез является основным клиническим проявлением двойного атетоза (см.).
Сходная с атетозом картина в виде непроизвольных червеобразных движений пальцев рук при закрытых глазах может возникать при выпадении глубокой чувствительности (псевдоатетоз).
Атетоз двойной — врожденное заболевание; основное его проявление— выраженный двусторонний атетозный гиперкинез. Двойной атетоз относится к группе детских церебральных параличей и является следствием уже закончившегося патологического процесса в еще не сформи рованном полностью головном мозге. Этот патологический процесс может быть обусловлен нейроинфекцией, перенесенной внутриутробно или в первые дни после рождения, аномалией развития, травмой во время родового акта, которая вызывает гипоксию или кровоизлияния в подкорковых узлах, резус-несовмсстимостью крови матери и плода. При резус-несовместимости поражение подкорковых ганглиев обусловливает ся интоксикацией из-за развития гемолитической желтухи. Пре диол ага ется, что для развития двойного атетоза, помимо экзогенной вредности, необходимо наличие наследственно обусловленной повышенной ранимости подкорковых узлов.
Характерным патологоанатомическим признаком заболевания является status marnioratus (лат. mannor—мрамор) полосатого тела: уменьшение ганглиозных клеток, беспорядочное увеличение мякогных волокон, нервных фибрилл, разрастание волокнистой и плазматической глии. Указанные изменения придают окрашенным на миелин гистологическим препаратам своеобразный «мраморный» вид.
Клиническая картина двойного атетоза характеризуется выраженным распространенным гиперкинезом и изменениями тонуса. Насильственные движения распрос траняю гея преимущественно на дистальные отделы конечностей, главным образом кисти рук, мышцы лица, языка, шеи. Характерна выраженная изменчивость тонуса, которая обозначается как подвижный спазм (spasmus mobilis). На фоне гипотонии в
отдельных мышечных группах может возникать резкое повышение тонуса, вновь сменяемое гипотонией. Гиперкинезы увеличиваются при произвольных движениях, волнениях, исчезают во сне. Распространение гиперкинеза и нарушений тонуса на речевую мускулатуру приводит к тяжелым изменениям речи. При выраженных гиперкинезах затрудняются произвольные движения; больные не могут обслуживать себя. В ногах часто отмечается значительное повышение мышечного тонуса. У многих больных сразу после рождения наблюдаются эпилептические припадки. Интеллект в большинстве случаев не страдает
Заболевание начинается с первых дней жизни ребенка. Обычно двигательные нарушения становятся заметными к концу первого года жизни, когда в норме должны развиваться определенные двигательные функции. Заболевание не прогрессирует; напротив, постепенно с развитием ребенка гиперкинезы иногда смягчаются, и ребенок может приобрести определенные двигательные навыки.
Двойной атетоз необходимо дифференцировать от других экстрапира-мидных заболеваний, при которых могут наблюдаться гиперкинезы ате^озного характера—торсионной дистонии, гепатоцеребральной дистрофии, хореи Гентингтона и др. В отличие от двойного атетоза эти заболевания характеризуются прогрессирующим течением и не начинаются в самом раннем возрасте. Кроме того, при торсионной дистонии гиперкинезы преимущественно распространяются на мышцы туловища. Для гепатоцеребральной дистрофии характерны роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, поражение печени, нарушения медного обмена и аминоацидурия. Хорея Гентингтона начинается в позднем возрасте, передается по доминантному типу.
Лечение симптоматическое. Показана систематическая лечебная гимнастика. Для уменьшения гиперкинезов и снижения мышечного тонуса применяют транквилизаторы, понижающие мышечный тонус (седуксен, элениум), а также препараты атропинового и фенотиазинового ряда — циклодол (ромпаркин, паркопан), ридинол, норакин, трифтазин, динезин (депаркин) — см. Торсионная дистония. Дозу препаратов меняют в зависимости от возраста больных. При выраженных симптомах заболевания, не поддающихся медикаментозной терапии, следует рекомендовать стереотаксическое оперативное вмешательство на базальных ганглиях.
АУРИКУЛО-ТЕМПОРАЛЬНЫЙ синдром (синдром ушно-височного нерва, синдром Люси-Фрей) — комплекс вегетативно-сосудистых расстройств в околоушной области (гипергидроз, покраснение, потепление, гиперестезия). Развивается чаще всего во время еды у больных, перенесших операцию на околоушной железе (послеоперационное рубцевание с вовлечением трофических и сосудодвигательных волокон нервов auriculo-temporalis и auricularis magnus). Лечение: атропин или платифил-лин перед едой, физиотерапия (парафин, новокаинэлектрофорез) на околоушную область. При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому вмешательству (перерезка n. auriculo-temporalis и п. auricularis magnus).
АУТОТОПАГНОЗИЯ (греч. autos — сам и topos — место) — агнозия частей собственного тела (нарушение схемы тела). Больной не различает или путает правую и левую стороны, пальцы. Иногда не сознает свой явно выраженный двигательный, чувствительный, зрительный и т. п. дефект (анозогнозия) или ему кажется, что у него много рук или ног, что они изменены по величине, форме и т. п. (псевдомелия). Патологический процесс локализуется в теменной доле правого полушария. Аутотопагно-зия наблюдается чаще всего при нарушениях мозгового кровообращения и опухолях мозга.
АФАЗИЯ (греч. phasis-^-речь) — утрата речевых способностей как средства выражения мысли.
Речь — это способность произносить членораздельные звуки, из кото-
пых складываются слова и фразы, и одновременно осмысливать их, связывая слышимые слова с определенными понятиями. И. П. Павлов с физиологических позиции обосновывал единство речи и мышления: «Речь есть вторые сигналы, сигналы сигналов. Они представляют собой отвлечение от действительности и допускают обобщение, что и составляет наше, специфически человеческое, высшее мышление, создающее сперва общечеловеческий эмпиризм, а наконец и науку — орудие высшей ориентировки человека в окружающем мире и в самом себе».
Нельзя говорить об узкой локализации речи, так как это интегративная функция всего мозга человека. Однако клинико-анатомические параллели свидетельствуют о существовании определенных областей в коре мозга, при поражении которых закономерно развиваются речевые расстройства —различные виды афазии (сенсорная, моторная, амнестическая).
Сенсорная афазия, или нарушение понимания устной речи, возникает при поражении височной области — задних отделов верхней височной извилины (поле 22). Как и другие речевые центры, он формируется в пределах одного полушария — левого у правши, правого — у левши. У левши приходится наблюдать большую зависимость речи от функции обоих полушарий, т. е. доминантность правого полушария не так абсолютна, как левого — у правши. Это подтверждается лучшей компенсацией речевых функций у левши при очагах в правом полушарии.
Сенсорная афазия сопровождается, как правило, расстройством функции чтения (алексией), нарушаются также моторная речь и письмо. Клинические варианты сенсорной афазии чрезвычайно разнообразны — от полной неспособности понимать даже самые простые слова и предложения до очень небольших расстройств, проявляющихся в невозможности различить какой-либо нюанс речи, дифференцировать очень сходные по значению понятия. В тех случаях, когда сенсорная афазия не сопровождается выраженными расстройствами моторной речи, проявляется очень характерный клинический признак поражения — излишняя многоречивость больного. Вследствие выпадения контроля над собственной речью последняя становится дефектной—больные охотно заменяют слова не по смысловому, а по слуховому сходству (вербальная парафазия). Эти нарушения в структуре слова и предложения делают речь больного труднопонимаемой для окружающих.
Моторная афазия — это изменение устной речи. Больной лишается возможности говорить вследствие нарушения сложных речевых двигательных рефлексов, необходимых для произнесения звука, слога, слова. Моторная афазия развивается при повреждении нижних отделов левой лобной доли у правшей (поля 44 и 45). При этом часто расстраивается функция письма (аграфия), в меньшей степени — понимание речи и чтение. Следовательно, на примерах моторной и сенсорной афазии видна тесная связь речевых центров, что находит свое подтверждение в большей или меньшей степени нарушения остальных речевых функций и при сенсорной, и при моторной афазии. В клинической практике относительно редко встречаются больные с «чистой», изолированной сенсорной или моторной афазией. Грубое поражение центральной части речевой зоны вызывает распад всей речи, а небольшие очаги в периферийных ее отделах — нарушение преимущественно отдельных речевых функций (частичная моторная афазия, аграфия, алексия).
Иногда при моторной афазии отмечаются парафазии — литеральная, реже вербальная. В отличие от больных сенсорной афазией для больных с дефектом моторной речи характерна молчаливость — они неохотно вступают в разговор, отвечают односложно.
Речевые нарушения требуют длительного лечения у врача-логопеда, обучения больного по определенной системе. Поскольку компенсаторные возможности мозга достаточно велики, у многих больных (особенно у лиц молодого возраста) удается достичь значительной или почти полной
нормализации речевых функций. У полиглотов—людей, владеющих несколькими языками, первым, как правило, восстанавливается родной язык. Сенсорная речь восстанавливается обычно лучше моторной.
Амнестическая афазия—это своеобразное нарушение способности называть знакомые предметы. Больной как бы забыл название окружающих вещей, предметов, явлений, животных и т. п. Речь таких больных бедна существительными. Синдром часто сочетается с сенсорной афазией алексией. Анатомически у больных, страдающих амнестической афазией, находят очаг поражения на стыке височной, затылочной и теменной долей в левом полушарии у правшей (поле 37). Больные могут называть требуемое слово после подсказки — произнесение врачом первого звука или первого слога. Последнее помогает дифференцировали амнестическую афазию от других речевых нарушений. Поражения левой височной доли могут, кроме того, привести к нарушению слуховой памяти, при котором больной не в состоянии повторить в определенном порядке слова (например: дом, кот, лес, стол и затем: стол, дом, кот лес).
АФОНИЯ (греч. phone — голос) — невозможность громко говорить при сохранении шепотной речи. Наблюдается при парезе голосовых связок (псевдобульбарный паралич, неврит возвратного нерва) в результате их поражения воспалительным или опухолевым процессом. Кроме того, при истерии может развиться функциональная афония.
БАЛИНТА СИНДРОМ — один из вариантов грубой пространственной дезориентировки. Синдром этот в развернутом виде встречается очень редко, но элементы его наблюдаются несколько чаще. Ядро синдрома составляет «душевный», или «психический», паралич взгляда. Больной может фиксировать свой взор одновременно только на одном предмете и «не видит» других предметов, находящихся в его поле зрения; поэтому он не может определить расстояние до того или иного предмета и между предметами, натыкается на них, затрудняется при прочитывании длинных слов. Такие больные не могут охватить взглядом и описать рисунок, хотя узнают и правильно называет его составные элементы. Эту невозможность охвата целого при доступности восприятия деталей называют «симультанной агнозией». В основе синдрома, по-видимому, лежит недостаточный контроль за движениями глаз, тенденция фиксирования на частных элементах с замедленным и затрудненным изменением точки фиксации взора. Больные плохо ориентируются в месте, а порой и во времени
В основе синдрома лежит двустороннее поражение теменных долей обычно сосудистого генеза
БЕТОЛЕПСИЯ (греч beto—кашель), или кашле-мозговой синдром,— потеря сознания во время приступа кашля, одна из форм обморочных (синкопальных) состояний. На высоте кашлевого пароксизма развивается вначале покраснение, затем цианоз лица и шеи. Больные падают из-за кратковременной потери сознания. В тяжелых случаях (длительность кашлевого пароксизма 3—5 мин и более) могут развиваться судороги, главным образом тонические с упусканием мочи (судорожный вариант бетолепсии). Синдром наблюдается у больных, страдающих каким-либо хроническим заболеванием легких (пневмосклероз, бронхиальная астма, туберкулез и др.), иногда — при случайной аспирации мелких предметов в гортань, трахею и т. д. Патогенез обусловлен венозным застоем и гипоксией, которые сопутствуют приступу кашля.
Лечение: нашатырный спирт, кислород, противокашлевые, сосудосуживающие (эфедрин, мезатон) и кардиотонические (строфантин, кор-гликон) препараты; в этиологически неясных случаях приступов кашля—трахеобронхоскопия.
БЕХТЕРЕВА БОЛЕЗНЬ (анкилозирующий спондилоартрит, одеревенелость позвоночника, болезнь Бехтерева — Штрюмпеля — Мари)—распространенное воспалительной природы поражение суставов, связок
и тел позвонков с постепенным развитием анкилозирующего процесса Заболевание относят к группе коллагенозов Встречается чаще у мужчин в возрасте 20—40 лет Патологический процесс начинается обычно с поражения крестцово-позвоночного сочленения или грудного отдела позвоночника.
Клиническая картина. Боли в области поясницы, крестца ногах усиливающиеся ночью, повышенная утомляемость общая ела бость похудание Температура субфебрильная В крови лейкоцитоз повышение СОЗ Постепенно наступает ограничение подвижности в грудном отделе позвоночника и тазобедренных суставах затем в шейном отделе позвоночника плечевых коленных голеностопных и других суставах Нарастающее анкилозирование суставов может превратить больного в обездвиженного инвалида Для диагноза помимо клинической картины важны данные рентгенографии позвоночника сочетание осте опороза тел позвонков с окостенением дисков и связок придает ему вид «бамбуковой палки»
Лечение повторные курсы гормональных (преднизолон дексамета зон и др ) и противовоспалительных (ацетилсалициловая кислота, бутади он, реопирин, индоцид и др.) препаратов, лечебная физкультура санатор но-курортное лечение (Пятигорск, Евпатория, Цхалтубо и др )
БЕШЕНСТВО (rabies) — водобоязнь, гидрофобия Болезнь вызывается вирусом, относящимся к группе миксовирусов Источником заражения являются больные животные (волки лисы, собаки, кошки коровы летучие мыши) . Заражение человека происходит посредством укусов больными животными и в редких случаях путем ослюнения поврежден ной кожи и слизистых оболочек Инкубационный период в среднем равен 30—40 дням но может колебаться от 12 до 180 дней Вирус нейротропен Из раны распространяется по периневральным пространствам и вызыва ет энцефалит В мозге образуются милиарные глиозные «узелки бешен ства» и оксифильные включения в цитоплазме нервных клеток телец Бабеша Негри)-
Клиническая картина Болезнь имеет 3 стадии и всегда заканчи вается смертью В 1 стадии (предвестников) характерна подавленность плохой сон в месте укуса и по ходу нервных стволов могут быть легкие боли Стадия IF (возбуждения) продолжается 2 дня Характерными симптомами являются гидрофобия, аэрофобия, ауко- и фотофобии Все эти раздражения вызывают «пароксизмы бешенства» страх болезнен ные спазмы глотки судорожное стягивание ее, мучительную одышку сердцебиение, бледность, холодный пот Затем пароксизмы прекращают ся наступает «зловещее успокоение» Болезнь переходит в III стадию паралитическую) Сознание спутано зрачки широкие реакция на свет отсутствует экзофтальм Парезы глазодвигателей Сухожильные реф лексы повышаются Клоноид стоп непостоянный симптом Бабинского Смерти предшествует коллапс дыхание Чейна Стокса цианоз Про должительность болезни 6 8 дней'
Диагноз устанавливают по типичным приступам водобоязни, харак терным судорогам со спазмом глотки и дыхательных мышц. Необходимо выяснить наличие контакта с животными.
Эффективных методов лечения не существует В больших дозах вводят морфин, пантопон, аминазин, димедрол, седуксен, хлоралгидрат в клизмах Гипериммунный гамма-глобулин неэффективен Основное значение имеет профилактика болезни при укусах и ослюнении животными, обработка кожи введение антирабического глобулина и прививки вакциной
БЛЕФАРОСПАЗМ (греч blepharon веко —спазм круговой мышцы глаз По большей части имеет тонический характер но может быть и клоническая компонента. Длительность отдельного спазма обычно неве лика (от нескольких секунд до 2—3 мин, изредка — дольше) Частота спазмов варьирует в больших пределах В основе синдрома лежит
поражение лицевого нерва (чаще его ядра) или более высоких уровней — ствола мозга, подкорковых узлов, коры больших полушарий (ревматическая хорея, эпидемический энцефалит, атеросклероз). Односторонний блефароспазм может быть одним из симптомов арахноидита мостомозжечкового угла, невриномы слухового нерва, аневризмы позвоночной или основной артерии, невралгии тройничного нерва. Иногда блефароспазм является составной частью спазма всей лицевой мускулатуры — лицевого гемиспазма или параспазма. Рефлекторно-защитный блефароспазм возникает при воспалении и раздражении конъюнктивы, век или глазного яблока. Наблюдается, кроме того, и функциональный блефароспазм (чаще всего при истерии).
Лечение зависит от этиологии. Применяются противосудорожные, рассасывающие и противовоспалительные препараты, транквилизаторы, а в случаях невротического происхождения синдрома — психотерапия.
БОЛЬ—системная реакция, направленная на защиту организма от повреждающих воздействий. Являясь субъективным эмоциональным переживанием, болевая реакция сопровождается рядом объективных сдвигов—моторных, вегетативных, особенно кардиоваскулярных, эндокринных и т. д. Несмотря на кажущуюся очевидность, общепринятого определения боли нет.
Болевые ощущения возникают при раздражении рецепторных окончаний (возможно специфических), находящихся в разных органах и тканях, коже и слизистых, мозговых оболочках, стенках сосудов и т. п. Рецепторы, воспринимающие боль, в зависимости от расположения реагируют на различные раздражения неодинаково. Например, находящиеся в коже воспринимают разрез, укол, находящиеся во внутренних органах—давление, растяжение и т. п. Особенно чувствительны к боли кожа, слизистые, оболочки мозга, сосуды, периост. Вещество мозга, легких, кости, органы брюшной полости безболезненны при разрезе — тягостные болевые ощущения возникают только при сдавлении или растяжении этих тканей. Первые невроны болевой чувствительности как для кожи и слизистых оболочек, так и для внутренних органов находятся в спинальном ганглии. Поэтому одним из ранних симптомов заболеваний внутренних органов могут быть отраженные боли и гиперестезия в зонах Захарьина—Геда. Вторые невроны находятся в задних рогах спинного мозга, третьи — в вентролатеральном ядре зрительного бугра, четвертые— в теменной доле (поля 1, 2, 3. 5, 7). Значительная роль в механизмах ноцицепции принадлежит неспецифическим путям и ядрам спинного и головного мозга, особенно лимбико-ретикулярному комплексу и лобным долям мозга.
По периферическим нервам болевые импульсы проводятся в основном волокнами группы А-гамма, А-дельта и С. Раздражение тонких волокон группы С вызывает недифференцированные, тягостные и длительные болевые ощущения. Толстые миелинизированные волокна группы А обеспечивают представление о характере и локализации болевого раздражения. Механическое сдавление, асфиксия нерва в первую очередь блокируют проведение по волокнам типа А. Местноанестезирующие препараты (кокаин, новокаин) блокируют проведение по тонким волокнам прежде, чем по толстым (при этом ноцицептивные стимулы не воспринимаются, тактильные сохраняются). Болевые ощущения, их характер, выраженность и переносимость обеспечиваются прежде всего центральным взаимодействием ноцицептивных и антиноци-цептивных механизмов.
Болевой синдром сопровождается обычно определенными биохимическими изменениями (повышение в крови содержания гистамина, появление гистаминопексина и др.). Установлено, кроме того, что в головном мозге имеются опиатные рецепторы и образуется особое вещество— эндорфин, обладающее морфиноподобным действием.
Боль сигнализирует об опасности поражения или заболевания. Одна
ко слишком сильные и продолжительные боли утрачивают свою полезную сигнальную функцию,, вызывают перенапряжение, а затем истощение нервно-психических функций, и с ними приходится бороться. Люди обладают различной восприимчивостью к боли. Она зависит от премер-бидных особенностей и психоэмоционального состояния человека во время травмы, заболевания и т. п. В период резкого возбуждения, экзальтации восприимчивость к боли может значительно уменьшаться. Известно, например, что ее не испытывают многие раненые во время боя.
Лечение болевых синдромов основано на применении в различных комбинациях обезболивающих (анальгин, амидопирин, эгил морфина гидрохлорид, или дионин, промедол, морфин), противосудорожных (карбамазепин, тегретол), антигистаминных (димедрол и др.) препаратов, нейролептиков (аминазин и др.), транквилизаторов (седуксен и др.), антидепрессантов (триптизол), местном воздействии на очаг поражения (новокаиновые или тримекаиновые блокады, электрофорез новокаина и т. п.), а также применении методов иглорефлексотерапии. При недостаточной эффективности консервативных методов лечения у хронических больных (неоперабельные опухоли и др.) применяют хирургические операции (хордотомия, комиссуротомия, таламотомия, лоботомия). В последнее время для устранения боли начинают шире использовать стереотаксический метод операции и электроимпульсную терапию через вживленные электроды, воздействуя на задние и боковые столбы спинного мозга, зрительный бугор или определенные части лимбической системы (гипоталамус, перегородка, хвостатое ядро, гиппокамп). Получают также широкое распространение методы чрескожной электростимуляции периферических нервов, задних столбов спинного мозга, электроакупунктуры и электропунктуры для лечения патологических болевых синдромов различного характера и облегчения физиологической боли, сопровождающей диагностические или лечебные манипуляции (например, экстракция зуба и т. п.).
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ —хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Этиология до сих пор окончательно не установлена (наследственно-семейная, инфекционновирусная). Боковой амиотрофический склероз этиологически неоднороден, и большинство спорадических случаев вызываются экзогенным фактором (вирус); болезнь может быть отнесена к группе «медленных инфекций» нервной системы.
При гистологическом исследовании обнаруживаются изменения серого и белого вещества, а также мезодермального аппарата головного и спинного мозга; однако на первый план выступают дегенерация пирамидного тракта, гибель клеток передних рогов спинного мозга на всем протяжении, ядер черепных нервов, в основном двигательных, клеток коры полушарий, больше III и V слоев. Кроме того, страдают клетки подкорковых аппаратов, боковых рогов спинного мозга, нередко и задние его столбы. Отмечаются также изменения оболочек и сосудов головного и спинного мозга в виде утолщения их стенок, преимущественно лимфоидные инфильтраты вокруг сосудов. Гистохимически в дегенеративно измененных клетках передних рогов обнаруживаются цитоплазматические включения, что может указать на взаимодействие вируса и моторной клетки.
Клиническая к ртина складывается главным образом из симптомов периферических и центральных параличей: амиотрофии охватывают в большинстве случаев мышцы верхних конечностей (дистальные отделы), в меньшей степени ног. Отмечаются крупные фасцикуляции не только в пораженных, но и в клинически «здоровых» мышцах. Сухожильные и периостальные рефлексы резко повышаются с наличием патологических знаков, кистевых и стопных. Брюшные рефлексы длительно сохраняются, их снижение и выпадение отмечается относи
тельно редко. Кроме скелетных мышц, в патологический процесс вовлекаются и другие типы нейромоторных систем. Нередко отмечается дискинезия пищеварительного тракта и снижается" сократительная функция миокарда, особенно у больных с бульбарными симптомами.
Чувствительность, как правило, остается интактной, но могут быть легкие нарушения ее по корешковому или корешково-сегментарному типу.
Различают четыре формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудную — с локализацией патологического процесса* в шейном утолщении спинного мозга; бульбарную — с локализацией в нижних отделах мозгового ствола; пояснично-крестцовую — с локализацией процесса в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга и высокую форму (церебральную) — с локализацией процесса на уровне от коры полушарий до стволовых структур: при последней форме в клинической картине резко преобладают проводниковые нарушения и надъядерный синдром, а также расстройства психики.
По течению выделяют три клинических варианта: равномерное поражение переднероговых структур и проводниковых систем; преиму щественное поражение переднероговых структур с негрубыми нарушениями проводников и превалирование проводниковых нарушений при нерезкой патологии со стороны передних рогов.
Длительность заболевания от 4 до 12 лет. Бульбарная форма продолжается 4—6 лет. шейно-грудная — 6—8 лет, пояснично-крестцовая— 8—12 лет, высокая—4—5 лет.
Нарушаются белковый, аминокислотный, углеводный обмен, а также содержание ДНК и РНК. В частности, значительно снижено содержание общего белка в крови, повышен уровень аг и а2-гл°булинов, особенно при бульбарной форме болезни. Выявлено избыточное выделение с мочой валина, лейцина, аргинина, серина; в сыворотке же крови повышено содержание тирозина, гистидина и серина, а уровень аргинина снижен.
Дифференциальный диагноз следует проводить с вертеброген-ной шейной миелопатией: последняя протекает, как правило, в виде локального поражения двигательных структур только шейного утолщения без бульбарных симптомов. Диагноз верифицируется с помощью миелографии. Сифилитический спинальный амиотрофический процесс обычно сопровождается синдромом Аргайла Робертсона, а иногда и корешковыми болями (встречается в настоящее время крайне редко) При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на укус клещами, острое начало; клинический синдром проявляется вялым верхним парапарезом без тенденции к прогредиентности. При очень редких прогредиентных формах определенную помощь в диагностике может оказать обнаружение в крови высокого титра специфических антител.
Иногда приходится дифференцировать боковой амиотрофический склероз от рассеянного склероза; длительное течение, наличие мозжечковых симптомов, нарушений чувствительности и функции тазовых органов говорят в пользу полисклероза; значительные амиотрофии при последнем крайне редки.
Лечение симптоматическое. Назначают повторные курсы витаминов группы В и Е, ретаболил по 1 мл в/м 1 раз в неделю, на курс 10—12 инъекций. При обильном слюноотделении 0,5 мл 0,1% раствора атропина в/м, на курс 10 инъекций; цикл можно повторить через 3 нед. При выраженных бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки.
В начальном периоде болезни, когда еще на развилась грубая атрофия мышц, показан легкий массаж конечностей. Прогноз пока остается неблагоприятным, однако систематическое и активное лечение существенно продлевает жизнь больных.
БОТУЛИЗМ (лат. botulus— колбаса,—специфическое отравление токсинами бактерий ботулизма, протекающее с тяжелым поражением центральной и периферической (особенно вегетативной) нервной системы. Заболевание развивается после употребления в пищу продуктов зараженных палочкой ботулизма и его токсином.
Этиология и патогенез. Возбудитель ботулизма—Clostridium botulinus (типы А, В, С, D, Е, F, С) — подвижные, строго анаэробные, спорообразующие палочки. Токсины являются сильнейшими природными ядами. Вегетативные формы возбудителей гибнут при кипячении в течение 2—5 мин; споры переносят кипячение в течение 5 ч. Ботулинический токсин в организм человека попадает при употреблении в пищу консервов, соленой рыбы, мясных продуктов. В редких случаях бывает раневой ботулизм (заражение огнестрельных ран, а также кетгута). Неврологические симптомы при ботулизме объясняются нарушением нервно-мышечной передачи. Нарушается освобождение ацетилхолина (пресинаптическая блокада) с расстройством ионного равновесия. Имеет значение высокое сродство ботулинического токсина к большим моторным клеткам передних рогов спинного и стволовой части головного мозга. Морфологически обнаруживаются альтеративно-серозный энцефалит, ботулинические радикулоневриты.
Клиническая картина. Инкубационный период равен 12—24 ч, но может затягиваться до 10 дней или сокращаться до 2 ч. Заболевание развивается при нормальной температуре. Первые симптомы — общая слабость, сухость во рту, шаткая походка, головная боль, часто желудочно-кишечные расстройства, затем появляются туман перед глазами, двоение, параличи мимических мышц, отвисание нижней челюсти, сиплый голос, невнятная гнусавая речь, афония, затруднение и невозможность глотания. В неврологической симптоматике могут преобладать глазодвигательные, бульбарные, дыхательные расстройства. Отсюда различают офтальмоплегическую, фарингоглоссоплегическую (бульбарную) и дыхательную форму ботулизма. При офтальмоплегической форме наступают двоение в глазах, паралич аккомодации, птоз, анизокория, мидриаз и отсутствие реакции зрачков на свет, тотальная офтальмоплегия. При фарингоглоссоплегической — расстраивается секреция слюны, слез, слизи; отсюда—резкая сухость слизистых оболочек, чем и объясняются кератиты, фарингиты, глосситы. Ощущение сжимания в глотке указывает на расстройство акта глотания, которое переходит в дисфагию и афагию. Голос становится сиплым, смыкание голосовой щели и функция надгортанника ослабевают. Дизартрия переходит в анартрию. Дыхательные нарушения характеризуются затруднением вдоха без выраженной одышки. Из-за парезов диафрагмы преобладает грудной тип дыхания, жизненная емкость легких снижается. Возникают приступы удушья, кашлевый рефлекс ослабевает. Характерно мерцание симптомов по миастеническому типу: приступы удушья сменяются глубоким дыханием. При тяжелых формах наблюдается сочетание глазодвигательных, бульбарных и дыхательных расстройств. К 3—4-му дню при типичном течении болезни наступает развернутая картина ботулизма. Сознание ясное. Сухожильные, периостальные рефлексы и все виды чувствительности сохраняются. Состав спинномозговой жидкости всегда нормальный. Средняя летальность достигает 28%, при тяжелом и крайне тяжелом течении погибают 64—85% заболевших.
Дифференциальный диагноз проводят со стволовым энцефалитом, бульбарной формой полиомиелита, дифтерийными параличами, отравлениями (метиловым спиртом, атропином, грибами). Важное значение имеет обнаружение ботулотоксинов в крови, продуктах, рвотных массах. Для этого используется реакция нейтрализации на белых мышах.
Лечение начинают независимо от сроков отравления с промывания желудка 2—5% раствором гидрокарбоната натрия, сифонной клизмы, слабительного (30 г сульфата магния в 500 мл воды). Промывание
желудка проводят с осторожностью. При бульбарных симптомах глотание затруднено, а небрежное введение зонда может привести к попаданию его в трахею. Поэтому необходим рентгенологический контроль нахождения зонда в желудке. Для нейтрализации свободно циркулирующего в крови токсина (первые 2—3 дня) вводят как внутримышечно, так и внутривенно противоботулиническую сыворотку типа А—10 000 ME, типа В — 5000 ME, типа С—10 000 ME, типа Е—10 000 ME. Для лечения тяжелых форм на полный курс необходимо 50 000—60 000 ME типов АСЕ и 25 000—30 000 ME типа Б. Перед первым введением сыворотки венозная кровь должна быть направлена в санитарно-бактерилогическую лабораторию для типирования вида токсина.
Для прекращения вегетации возбудителя из спор в желудочно-кишечном тракте применяют препараты тетрациклинового ряда в течение 7—8 дней. Кроме специфического лечения, необходимо поддерживать водно-электролитный баланс, сердечную деятельность. Для борьбы с инфекцией бронхолегочного дерева показаны антибиотики. При наличии бульбарного симптомокомплекса и паралича диафрагмы обязательна дыхательная реанимация: трахеостомия, искусственная вентиляция легких, кормление через зонд и др. (см.). В настоящее время при своевременном применении реанимационных мер смертельные исходы редки.
БУЛИМИЯ (греч. bus — бык, вол и limos — голод) — повышенное чувство голода при сниженной насыщенности. Больные могут поглощать большие количества пищи и не испытывать чувства сытости (акория). Эта форма булимии возникает чаще при повреждении гипоталамической области, главным образом рецепторов, сигнализирующих мозгу о накоплении углеводов в крови. При нарушении этой сигнализации наступает постоянное ощущение голода. Другой причиной является снижение уровня сахара в крови. При этой форме голод исчезает после первых порций пищи. Возникает при сахарном мочеизнурении, тиреотоксикозе, вегетативных нарушениях.
БРОУН-СЕКАРА СИНДРОМ — поражение половины поперечника спинного мозга. В зависимости от уровня на стороне очага наблюдается спастический паралич или парез ноги или ноги и руки, а также нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу. На противоположной стороне нарушается по проводниковому типу поверхностная чувствительность. Кроме того, на уровне очага могут быть корешковые расстройства, боли, полоска гипестезии, параличи мышц периферического характера. Синдром наблюдается при экстрамедуллярных опухолях, травмах, воспалительных и сосудистых заболеваниях спинного мозга. Локализация очага поражения в спинном мозге определяется по уровню нарушений поверхностной чувствительности, причем нужно учитывать, что верхняя граница очага лежит на несколько сантиметров выше, так как вторые невроны поверхностной чувствительности поднимаются до перекреста на своей стороне на 2—3 сегмента.
БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ—синдром поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XII пар). Наблюдается как при поражении ядер, их связей через ретикулярную формацию ствола мозга, так и самих нервов. Нарушаются главным образом глотание и фонация (поперхива-ние, попадание пищи в нос, дисфония, дисфагия, дизартрия). В тяжелых случаях больные совершенно не могут говорить и глотать. Вследствие периферического характера паралича отмечаются атрофия и фибриллярные подергивания языка, исчезают глоточный и небный рефлексы. Иногда процесс может распространяться на V, УП и XI пары черепных нервов и к перечисленным выше симптомам присоединяются расстройства жевания, мимики, движения головой. Бульбарный паралич развивается при стволовых энцефалитах (клещевые, энтеровирусные, эпидемический и др.), интоксикациях (ботулизм), опухолях ствола, нарушениях мозгового кровообращения в основной или позвоночной артерии, боко
вом амиотрофическом склерозе. Бульбарный паралич приходится дифференцировать от псевдобульбарного паралича, возникающего при двустороннем поражении корково-ядерных путей во внутренней капсуле или мосту. При последнем никогда не бывает атрофии мышц и фибриллярных подергиваний на языке, но отмечается повышение рефлексов орального автоматизма, насильственный смех и плач. Клинически бульбарный паралич протекает тяжелее, чем псевдобульбарный. При двустороннем поражении блуждающего нерва может наступить летальный исход из-за нарушения сердечной деятельности и дыхания.
ВЕГЕТАТИВНО-СОСУДИСТЫЕ ПАРОКСИЗМЫ. Различают симпатико-адреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы. Симпатико-адреналовые пароксизмы проявляются подъемом артериального давления, тахикардией, гипертермией, гипергликемией, болями в области^ головы и сердца, ознобоподобным гиперкинезом, чувством страха смерти и обычно завершаются выделением большого количества светлой мочи. Вагоинсулярные пароксизмы характеризуются снижением АД, брадикардией или тахикардией, затруднением дыхания, гипергидрозом, головокружением. Одной из разновидностей вагоинсулярного криза являются обмороки (см.). В смешанных пароксизмах указанные проявления сочетаются, иногда закономерно сменяя друг друга. Кризы могут возникать в различные периоды суток; у некоторых больных они закономерно проявляются либо в дневное, либо в ночное время.
Пароксизмы отражают наличие дисфункции вегетативной нервной системы и могут быть проявлением ряда заболеваний. Наиболее частая» причина их — неврозы. На втором месте стоят органические (обычно негрубые) поражения мозга: гипоталамические, стволовые расстройства (особенно дисфункция вестибулярных систем). Нередко кризы сопровождаются приступами височной эпилепсии, мигренью; они могут возникать и на фоне выраженной аллергии. Церебральные вегетативные пароксизмы следует дифференцировать от первичного поражения эндокринных желез. Так, для феохромоцитомы характерны симпатико-адреналовые пароксизмы, а для инсуломы — вагоинсулярные. Необходимы и исследования экскреции катехоламинов, гликемического профиля. Рентгеноконтрастное исследование забрюшинной области (аортография, пневморен) позволяет дифференцировать эти состояния.
Лечение причинное. Нормализация эмоциональных расстройств (см. Неврозы), десенсибилизация, снижение вестибулярной возбудимости. При применении вегетотропных средств следует ориентироваться на характер вегетативного тонуса в межкризовом периоде: симпатолитиче-ские средства при напряжении симпатической системы (аминазин, ган-глиоблокаторы, производные эрготамина), холинолитические средства при усилении парасимпатических проявлений (амизил, препараты атропинового ряда). В случае амфотропных сдвигов — комбинированные средства: беллоид, белласпон, беллатаминал. В период приступа— успокаивающие средства, транквилизаторы, мышечная релаксация, глубокое замедленное дыхание и симптоматические препараты (при симпатико-адреналовых кризах — дибазол, папаверин, аминазин, при вагоинсу-лярных — кофеин, кордиамин).
ВЕНОЗНАЯ СИСТЕМА МОЗГА. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ. Вены мозга делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные вены, расположенные в мягкой мозговой оболочке, собирают кровь из коры и белого вещества. Глубокие вены собирают кровь от белого вещества полушарий, подкорковых узлов, стенок желудочков и сосудистых сплетений. Вены твердой мозговой оболочки проходят вместе с артериями в толще оболочки и образуют значительную венозную сеть.
Все вены мозга несут кровь к коллекторам венозной крови — венозным синусам твердой мозговой оболочки, расположенным между двумя ее листками. Главные из них: верхний продольный синус, проходящий по верхнему краю большого серповидного отростка* нижний
продольный синус, расположенный по нижнему, свободному краю большого серповидного отростка; прямой синус, находящийся по линии соединения большого серповидного отростка с наметом мозжечка; поперечный синус—самый широкий из всех, расположенный по бокам внутреннего затылочного костного утолщения; пещеристый синус, расположенный по бокам турецкого седла. Между левым и правым пещеристым синусом поперечно проходят межпещеристые синусы— передний и задний, образуя, таким образом, вокруг гипофиза циркулярный синус.
Отток крови из полости черепа происходит через внутреннюю яремную вену, отчасти через позвоночную вену и эмиссарии—венозные выпускники, расположенные внутри плоских костей черепа и соединяющие венозные синусы твердой мозговой оболочки с диплоическими венами и с наружными венами головы.
При нарушении нормального оттока крови из мозга развивается картина венозного застоя. Причинами его могут быть сердечная и легочная недостаточность, сдавление внечерепных вен — внутренней яремной, безымянной и верхней полой, опухоли головного мозга, черепно-мозговая травма, тромбозы вен и синусов мозга, сдавление вен при краниостенозе и водянке мозга, повешение, асфиксия новорожденных.
Клиническая картина. Хронический венозный застой в мозге характеризуется в первую очередь тупой головной болью, усиливающейся по утрам и сопровождающейся одутловатостью лица, наличием синих кругов вокруг глаз, головокружением, в том числе системным; больные жалуются также на тяжесть в голове, бессонницу, безотчетный страх, шум в ушах, потемнение в глазах. Характерны обмороки, эпилептиформные припадки, психические расстройства. Типичной жалобой является усиление тяжести в голове, головной боли при кашле, чиханье, наклоне головы в горизонтальном положении.
Марантические тромбозы пазух возникают при истощающих заболеваниях, обычно у маленьких детей и стариков. Инфекционные септические синустромбозы чаще всего осложняют отогенные заболевания, гнойные процессы в придаточных пазухах носа, карбункулы и фурункулы лица и головы, а также септические состояния. Тромбофлебиты мозговых вен наиболее закономерно связаны с беременностью и особенно послеродовым периодом.
Тромбоз венозных пазух характеризуется резкой головной болью, менингеальными симптомами, отеком подкожной клетчатки лица или волосистой части головы, иногда повышением температуры, изменениями сознания (от сопора до комы). На глазном дне — застойные явления. В крови — лейкоцитоз. Спинномозговая жидкость прозрачная или ксан-тохромная, иногда с небольшим плеоцитозом. Очаговая неврологическая симптоматика соответствует локализации пораженного синуса.
Тромбоз верхнего продольного синуса. Для заболевания характерны гипертензионный синдром, извитость и расширение вен лба, висков, век и отек этой области, рвота, судороги (чаще джексоновские) и нижний парапарез с недержанием мочи.
Демонстративная картина наиболее регулярно наблюдаемого в клинической практике инфекционного тромбоза пещеристой пазухи складывается из высокой лихорадки, лейкоцитоза, нередко септического состояния с ознобом, нарастающего экзофтальма, хемоза, отека периорбитальных тканей, застоя на глазном дне, поражения III, IV, V, VI нервов, а также зрительного. Процесс нередко распространяется и на другую сторону.
Закупорка поперечного и сигмовидного синусов (как осложнение хронического мастоидита) характеризуется болезненностью и отеком мягких тканей в области сосцевидного отростка, болями при жевании и поворотах головы в здоровую сторону.
При переходе воспалительного процесса на яремную вену бывают Признаки поражения IX, X и XI нервов.
Тромбофлебиты вен мозга часто развиваются остро. Появляются головные боли, тошнота, рвота, застой сосков зрительных нервов. При тромбозе поверхностных вен мозга возникают джексоновские или общие эпилептиформные припадки, корковые парезы или параличи, психомоторное возбуждение. Характерна лабильность очаговой симптоматики, обусловленная миграцией процесса: новый воспалительный фокус может локализоваться в венозном стволе, далеко отстоящем от первоначального поражения.
При тяжелом поражении вены возникают геморрагические размягчения. Так, тромбоз большой вены Галена приводит к обширному некрозу медиобазальных отделов мозга с коматозным состоянием.
Как тромбофлебиты мозговых вен, так и инфекционные тромбозы синусов могут осложняться гнойным менингитом, энцефалитом, абсцессом мозга.
Диагноз тромбофлебита мозговых вен очень труден, нередко его устанавливают только на вскрытии.
Лечение инфекционных поражений венозной системы мозга: массивные дозы антибиотиков и сульфаниламидов в сочетании с дегидратирующими средствами при наличии гипертензионного синдрома. При отогенных осложнениях — оперативное удаление гнойника в ухе. При этом ликвидируют тромбоз поперечного и сигмовидного синусов.
Вопрос о назначении антикоагулянтов спорен из-за опасности геморрагических осложнений. Антикоагулянтная терапия прямо противопоказана при ксантохромии ликвора.
ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ. Обычно заболевают люди старше 60 лет. Появляются постоянные боли давящего характера в области виска с одной стороны, которые могут усиливаться при напряжении мышц, движений челюстями, кашле. Преимущественно заболевают женщины. Иногда сопровождается полимиалгическим синдромом. Обнаруживается видимое невооруженным глазом и определяемое пальпаторно расширение височной артерии, усиление ее пульсации при обострении, которое иногда сопровождается субфебрильной температурой и лейкоцитозом. У 25—50% больных возникают нарушения зрения, обусловленные вовлечением в процесс сосудов, питающих зрительные нервы.
Заболевание рассматривается как одна из форм доброкачественно текущего коллагеноза.
Лечение. Показано длительное лечение кортикостероидами; сосудорасширяющие препараты (папаверин, но-шпа, папазол).
ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА БОЛЕЗНЬ характеризуется прогрессирующей экстрапирамидной ригидностью, акинезией и дементностью. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Обменные нарушения, лежащие в основе заболевания, в настоящее время неизвестны. Придается значение патологии обмена железа и катехоламинов. Характерным признаком болезни является скопление в бледном шаре и zona reticularis черной субстанции большого количества зеленовато-коричневого пигмента, содержащего железо. Кроме того, отмечаются диффузные изменения нервных клеток, преимущественно выраженные в коре, появление глиозных клеток с большим ядром, напоминающих глию Альцгеймера, наличие пигментированных глиозных клеток. В подкорковых образованиях отмечается разрастание глии и демиелинизация.
Клиническая картина. Основное проявление болезни — прогрессирующая экстрапирамидная ригидность. Наряду с этим могут наблюдаться гиперкинезы атетоидного или торсионно-спастического характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа. В некоторых случаях отме
чалась четкая зависимость мышечного тонуса от проприоцептивных раздражений и изменение его в течение дня.
У большинства заболевших имело место прогрессирующее слабоумие, часто с эмоциональными нарушениями. Однако в ряде семей речь и психика больных были нормальными. В отдельных семьях отмечено сочетание экстрапирамидного симптомокомплекса с нерезко выраженными патологическими пирамидными симптомами, атрофией зрительных нервов, повышенной пигментацией кожных покровов.
В большинстве случаев болезнь начинается в первом десятилетии жизни, но встречаются семьи с более поздним началом — во 2-м и даже 4-м десятилетии. Течение болезни длительное с медленным прогрессированием симптомов.
Болезнь необходимо дифференцировать от ранней формы гепатоце-ребральной дистрофии, при которой также отмечается экстрапирамидная ригидность с неритмичными атетоидными или торсионноспастическимн гиперкинезами. От последней болезнь Галлервордена—Шпатца отличается медленным доброкачественным течением, сохранностью речи, отсутствием печеночной патологии, нарушений медного обмена, роговичного кольца Кайзера—Флейшера.
Особенно трудно по клиническим признакам дифференцировать болезнь Галлервордена—Шпатца от паллидарной дегенерации (см.). При последнем заболевании на первый план в большинстве случаев выступает дрожание; отмечаются псевдобульбарные симптомы.
Лечение. Хороший результат наблюдается при лечении Ъ-ДОФА (см. Паркинсонизм), а также препаратами атропинового и фенотиазинового ряда, обладающими холинолитическим действием. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой.
ГЕМИ АНОПСИЯ — выпадение половины поля зрения. Различают следующие виды гемианопсии.
1.	Гомонимная—выпадение одноименных полей зрения — правых или левых. Это самый частый вид нарушения полей зрения. Наблюдается при поражении зрительного тракта, наружного коленчатого тела, внутренней капсулы (задний отдел) и затылочной доли (поле 17), чаще всего вследствие сосудистого или опухолевого процесса. Иногда для диагноза важно отличить гомонимную гемианопсию, связанную с вовлечением зрительного тракта или первичных зрительных центров, от корковой. В первом случае граница между видимой и слепой частью поля зрения проходит в виде ровной линии, а при освещении точечным пучком света слепой половины сетчатки нарушается реакция зрачка на свет; во втором случае — граница между видимой и слепой частью поля зрения оказывается неровной вследствие сохранности макулярного зрения, при освещении точечным пучком света слепой половины сетчатки зрачковая реакция на свет сохраняется.
2.	Гетеронимная—выпадение обеих внутренних (биназальная гемианопсия) или обеих наружных (битемпоральная гемианопсия) половин поля зрения. Синдром битемпоральной гемианопсии развивается при опухолях гипофиза и воспалительных процессах на основании, биназаль-ной — изредка при аневризмах сонной или задней соединительной артерии.
3.	Квадрантная—выпадение четверти поля зрения — верхнего или нижнего. Верхняя квадрантная гемианопсия наблюдается при патологических процессах в нижних отделах височной доли или в нижних отделах шпорной борозды, а нижняя квадрантная гемианопсия — при поражении верхних отделов височной доли или верхней части шпорной борозды (сосудистые нарушения, опухоли и др.).
ГЕМИБАЛЛИЗМ — один из видов гиперкинеза конечностей на одной стороне. Для него характерны резкие движения, напоминающие бросание камня, удар по мячу и т. п. Патологический процесс в этих случаях
локализуется в области субталамического ядра—тела Льюиса на стороне, противоположной гемигиперкинезу.
ГЕМАТОМИЕЛИЯ—кровоизлияние в вещество спинного мозга. Наиболее частыми причинами являются травма (падение с высоты на спину, ноги, голову, огнестрельные ранения и т. д.). Может развиться также вследствие действия электрического тока, удара молнии, при чрезмерных перегибах позвоночника. Возникновению гематомиелии способствуют тяжелые общие заболевания, геморрагический диатез, различные заболевания с судорожным синдромом, алкоголизм, общий атеросклероз. Мелкие кровоизлияния в спинной мозг находят при остром миелите, опухолях мозга, при асфиксии. Заболевание развивается остро: появляются чувствительные и двигательные нарушения, которые нарастают в течение нескольких минут (реже часов).
Клиническая симптоматология крайне разнообразна и зависит от локализации и величины кровоизлияния. Наиболее частой локализацией кровоизлияний при гематомиелии является серое вещество в области задних рогов, что обусловливает развитие грубых нарушений болевой и термической чувствительности диссоциированного типа. При распространении крови в область передних рогов развиваются атрофические параличи. При поражении шейного отдела спинного мозга может развиться синдром Горнера. При обширных кровоизлияниях наблюдается картина полного поперечного поражения спинного мозга с развитием параличей, расстройств чувствительности, тазовыми нарушениями. Температура тела в первые дни заболевания нормальная, в последующем вследствие асептического воспаления может повышаться. Ликвор может иметь нормальный состав либо содержит примесь крови.
Течение заболевания регрессирующее. Через 7—10 дней двигательные и чувствительные расстройства начинают постепенно убывать. Может произойти полное восстановление утраченных функций, однако чаще всего остаются стойкие неврологические симптомы. Серьезным осложнением является развитие пролежней и цистита с восходящей инфекцией.
Гематомиелию следует дифференцировать от острого миелита, который отличается более медленным развитием и отсутствием связи с травмой, а также от сирингомиелии и глиоматоза, в чем помогает тщательный анализ анамнестических данных и особенностей течения. Как показали исследования последних лет, в основе спинальных инсультов несравненно чаще лежит не кровоизлияние, а ишемический некроз. Сходство клинической картины этих форм миелопатий и обусловливало в прошлом неадекватную частоту диагностики гематомиелии.
Лечение. Полный покой в остром периоде, коагулянты: эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол. При травме позвоночника и наличии обширной гематомы — ламинэктомия и удаление гематомы. Антибиотики, сульфаниламиды для профилактики вторичных осложнений. Профилактика пролежней, цистита. В резидуальном периоде — массаж, лечебная физкультура.
ГЕМАТОРАХИС (греч. rhachis — позвоночник)—кровоизлияние в оболочки, окружающие спинной мозг. Наиболее частой причиной являются травма позвоночника и кровоизлияние из артериовенозных ангиом (мальформаций) спинного мозга. Наблюдается также при хронических заболеваниях сосудов и тяжелых инфекционных заболеваниях.
Клиническая картина характеризуется остро развивающимися симптомами раздражения оболочек и спинномозговых корешков. Этому могут сопутствовать и различной выраженности спинальные нарушения. Диагноз, как и интракраниальных субарахноидальных кровоизлияний, верифицируется путем поясничного прокола, при котором получают геморрагический или ксантохромный ликвор. Течение регрессирующее, часто наблюдается полное выздоровление.
Лечение такое же, как при гематомиелии (см.).
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ — постепенная атрофия всех тканей половины лица. Истинные причины заболевания неизвестны. Иногда ему предшествуют травмы лица или черепа, инфекционные заболевания, невралгия тройничного нерва. Определенную роль в развитии гемиатрофии лица играет поражение вегетативной нервной системы (симпатический пограничный ствол, гипоталамические центры). Некоторые авторы придают большое значение в генезе заболевания нарушению функций тройничного нерва. Гемиатрофия лица прогрессирующая возникает в возрасте 10—20 лет, чаще слева. Атрофия начинается , на ограниченном учасгке: атрофируются и депигментируются кожа, затем подкожная, клетчатка, мышцы, кости. Возникают легкий энофтальм и синдром Горнера. Объективных расстройств чувствительности нет, имеются невралгические боли. Волосы теряют цвет и выпадают. В тяжелых случаях имеется грубая асимметрия лица, кожа истончена, сморщена, через нее просвечивают сосуды, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела — тотальная гемиатрофия. Гемиатрофия лица прогрессирующая известна не только как самостоятельная нозологическая форма, но чаще как симптом ряда заболеваний: прежде всего склеродермии, реже наблюдается при сирингомиелии, опухолях в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва (травма, операция на щитовидной железе, плевральные сращения).
Радикального лечения нет. При выраженных косметических дефектах пытаются проводить пластические операции. При симптоматических формах гемиатрофии лечение основного заболевания дополняется назначением анаболических стероидов, витаминов (Е, Вь В12), физиотерапией.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона—Коновалова) — тяжелое, прогрессирующее заболевание, при котором страдание центральной нервной системы, главным образом подкорковых узлов, всегда сочетается с поражением внутренних органов, прежде всего печени. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу.
В патогенезе наибольшее значение придается изменениям в обмене меди. Самым характерным биохимическим признаком гепатоцеребральной дистрофии является резкое снижение содержания в сыворотке крови церулоплазмина (медной оксидазы)—белка, переносящего медь, входящего в состав а2-глобулинов (ниже 10 ед. при норме 25—45 ед.). Этот признак считается генетически обусловленным. Вследствие недостатка церулоплазмина избыточные количества меди откладываются в различных органах и тканях, главным образом в печени, мозге, роговице (кольцо Кайзера — Флейшера), а также в почках и большинстве других органов, за исключением сердца и поперечнополосатых мышц. Накопление меди в организме в основном обусловливает клинические проявления заболевания. Токсическое влияние меди связано главным образом с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению процессов гликолиза и дыхания клетки.
Характерным биохимическим признаком болезни считается также выраженная гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме М±а — 38±20 мкг/сут).
Сочетание низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови и гиперкупрурии, а также наличие роговичного кольца Кайзера — Флейшера являются патогномоничными для гепатоцеребральной дистрофии.
У больных отмечается гипокупремия (за счет резкого снижения церулоплазмина), постоянная гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут и выше при норме 100—200 мг/сут). Повышено содержание аммиака в крови, особенно при длительном течении болезни и клинически явных признаках печеночной недостаточности. Интоксикация мозга соединениями аммиака наряду с патологией обмена меди имеет значение в 52
патогенезе церебральных нарушений при гепатоцеребральной дистрофии.
Патологические изменения в мозге наиболее выражены в подкорковых образованиях. Наряду с этим нередко развиваются тяжелые изменения в коре больших полушарий. В мозговой ткани находят изменения мелких сосудов, что приводит к многоочаговому размягчению и губчатости нервной ткани. Этому сопутствуют распространенные изменения макроглии и различных видов заболевания нервных клеток, не связанных непосредственно с расстройствами циркуляции в мозге. Постоянным признаком заболевания является наличие крупноузлового цирроза печени. В острых злокачественных случаях развивается токсическая дистрофия печени. Селезенка увеличена. Часто возникают хронический гастрит, энтерит, колит, нефрит.
Клиническая картина складывается из симптомов поражения внутренних органов и нервной системы. У части больных развивается тяжелое поражение печени с желтухой, гепато- и спленомегалией, асцитом, лихорадкой с геморрагическим синдромом, желудочно-кишечными расстройствами. При злокачественной брюшной форме гепатоцеребральной дистрофии смерть от болезни печени наступает раньше, чем успевают развиться очаговые мозговые нарушения. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии в этих случаях устанавливается на основании развернутой картины болезни с неврологическими нарушениями у братьев и сестер больного. У многих больных различные проявления печеночной патологии служат первыми признаками болезни. В других же случаях страдание печени проявляется отчетливой клинической картиной в тот период болезни, когда уже успело развиться поражение мозга. Однако у большинства больных гепатоцеребральной дистрофией цирроз печени не проявляется явной клинической картиной, но, как правило, отмечаются уменьшение размеров печени, увеличение селезенки, диспепсические нарушения. В ряде случаев заболевание печени выявляется лишь с помощью биохимических исследований и функциональных нагрузок.
У большинства больных имеют место проявления геморрагического диатеза — носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожные кровоизлияния. В моче часто обнаруживают следы белка, небольшое число эритроцитов и лейкоцитов, низкую относительную плотность.
Частым признаком болезни являются эндокринные расстройства. Отмечается инфантильное телосложение, очень высокий рост, нарушается менструальный цикл.
Неврологическая патология при гепатоцеребральной дистрофии складывается в основном из экстрапирамидных нарушений и отличается выраженным клиническим полиморфизмом. Две основные формы заболевания— ригидно-аритмо-гиперкинетическая, или ранняя, и дрожательная— значительно различаются по своим клиническим проявлениям. Первая характеризуется быстрым развитием общей ригидности и наличием неритмичных гиперкинезов атетоидного или торсионно-спастического характера. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей и на мышцы, участвующие в глотании и речевом акте. Отмечаются амимия, дисфагия, дизартрия. Походка становится скованной, подпрыгивающей. Наблюдаются про-ретро- и латеропульсии. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно в связи с произвольными движениями и под влиянием эмоций. Больные часто застывают в самых неудобных позах. В дистальных отделах конечностей нередко образуются контрактуры. Нарастающая ригидность быстро приводит к полной обездвиженности. Эта форма заболевания начинается в детском возрасте— от 7 до 15 лет. Висцеральные расстройства могут появляться раньше — в возрасте 3 — 5 лет. Как правило, выражены признаки печеночной патологии, которые часто предшествуют развитию неврологической симптоматики. В патологоанатомической картине ангиотоксиче-ские изменения преобладают над цитотоксическими.
Дрожательная форма, напротив, характеризуется наличием распространенного дрожания и отсутствием ригидности. Дрожание в конечностях, как правило, появляется и усиливается до общего трясения при выполнении произвольных движений или удерживании конечностей в положении среднего сгибания в суставах напоминает «взмахи крыльев птицы». Дрожание может захватывать мышцы лица, челюсти и даже глазных яблок, мышцы, участвующие в речевом акте. Речь становится скандированной и дрожащей. Иногда отмечается также дрожание мягкого неба, надгортанника, голосовых связок и дыхательной мускулатуры, включая диафрагму. Дрожание обычно сочетается с мозжечковыми симптомами. В состоянии полного покоя оно, как правило, отсутствует. Этой форме болезни свойственно начало в более позднем возрасте в доброкачественное течение. Первые признаки заболевания появляются в возрасте 20—35 лет. Отчетливые клинические признаки поражения печени, как правило, отсутствуют. Изменения в мозге носят значительно более распространенный характер, чем при ранней форме: цитотоксический компонент преобладает над ангиотоксическим.
У многих больных дрожание и ригидность развиваются параллельно и почти одновременно (дрожательно-ригидная форма). Дрожание обычно сильнее выражено в руках, ригидность—в ногах. Неврологические признаки болезни в этих случаях появляются в возрасте 15—20 лет.
У больных с экстрапирамидной патологией могут апоплектиформно развиваться пирамидные моно- и гемипарезы. Такие случаи относятся к экстрапирамидно-корковой форме гепатоцеребральной дистрофии, которая отличается от других форм значительным поражением коры больших полушарий. У больных часто отмечаются эпилептические припадки общего и особенно джексоновского характера, тяжелое снижение интеллекта с грубыми изменениями личности.
Наблюдаются случаи доброкачественного течения гепатоцеребральной дистрофии, когда у больных в течение длительного времени неврологическая симптоматика отсутствует или имеются очень легкие симптомы, которые не нарушают трудоспособности больных. Диагноз в этих случаях устанавливается на основании наличия роговичного кольца Кайзера—Флейшера и характерных для гепатоцеребральной дистрофии нарушений медного обмена. Такие больные, как правило, выявляются случайно при обследовании семей больных развернутой картиной заболевания.
Лечение. При гепатоцеребральной дистрофии в настоящее время применяют патогенетическую терапию, направленную на удаление избы точного количества меди. Для этой цели используют тиоловые препараты, сульфгидрильные группы которых образуют с медью нетоксичные соединения, выделяющиеся с мочой. К тиоловым препаратам относятся унитиол, а также наиболее эффективный из купруретиков — cl-пеницилламин. Преимущества последнего заключаются в сравнительно малой его токсичности и возможности длительного применения, что позволяет поддерживать в организме постоянный отрицательный медный баланс.
d-Пеницилламин дают в капсулах по 0,15 г после еды в дозе от 0,45 до 2 г в сутки. Дозу препарата повышают постепенно. Оптимальная суточная доза d-пеницилламина индивидуальна, ее подбирают по максимальному купрурическому эффекту препарата. В среднем она составляет 0,9—1,5 г/сут. Для достижения положительных результатов d-пеницши ламин необходимо принимать регулярно в течение всей жизни больного. Первые признаки улучшения (уменьшение гиперкинезов, скованности) появляются через несколько месяцев от начала лечения. У большинства больных стойкое улучшение наступает через 4—6 мес. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. У большинства больных при лечении d-пеницилламином неврологические симптомы резко уменьшаются или даже исчезают полностью.
Особенно большое значение имеет превентивное лечение d-пеницилламином больных, у которых неврологические симптомы болезни отсутствуют или выражены очень незначительно.
Возможные осложнения при лечении d-пеницилламином: тромбоците-, лейкопения и обострение ранее существовавшего гастрита. В случае осложнений необходимо сделать кратковременный перерыв в лечении. Иногда при выраженных побочных симптомах терапию d-пеницилламином прекращают. Таким больным рекомендуется проводить лечение унитиолом повторными курсами по 25 внутримышечных инъекций 5 мл 5% раствора. Перерыв между курсами 3—4 мес. Во время курса лечения унитиол можно вводить ежедневно или через день либо 5-дневными циклами с промежутками 5 дней в зависимости от переносимости препарата и от его купрурического эффекта. При отсутствии эффекта от длительно применяемой тиоловой терапии и наличии у больных грубых гиперкинезов можно рекомендовать стереотаксическую операцию на базальных ганглиях.
Кроме тиоловых препаратов, больным назначают лечение, направленное на улучшение функций печени. Рекомендуются внутривенные (капельные) вливания 5% раствора глюкозы, сухой плазмы, витамины, препараты кальция.
Большое значение имеет диета. В рационе резко ограничивают содержание животного белка и жира, обогащая его углеводами и витаминами. Рекомендуется также исключать продукты, содержащие большое количество меди: шоколад, орехи, печень, грибы, шпинат и др. Больные должны находиться под наблюдением терапевта.
При наличии в семье больного ребенка дальнейшее деторождение не рекомендуется.
Большое значение для профилактики гепатоцеребральной дистрофии, так же как и других рецессивных наследственных заболеваний, имеют выявление гетерозиготных носителей патологического гена и их отграничение от больных с ранними стадиями болезни. Наиболее важны для выявления гетерозиготов при этом заболевании биохимические методы исследования. У предполагаемых гетерозиготов обнаруживаются сходные изменения метаболизма, которые в отличие от больных с ранними стадиями заболевания выражены в значительно меньшей степени. При гетерозиготном носительстве никогда не отмечается всех обменных расстройств, свойственных гепатоцеребральной дистрофии.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (портосистемная энцефалопатия, хроническая печеночная энцефалопатия, начальная печеночная кома). Под этими названиями объединяются различные неврологические и психические нарушения, развивающиеся в результате заболевания печени. Тяжесть церебрального синдрома зависит от формы и тяжести поражения печени и может колебаться от неврастенической утомляемости и раздражительности до тяжелого прогрессирующего поражения мозга со спутанностью и утратой сознания.
Прогрессирующие церебральные нарушения, как правило, развиваются у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями печени и особенно у больных с искусственно созданным портокавальным анастомозом. Эти нарушения связаны с токсическим действием на мозг соединений аммиака, поступающих из воротной вены непосредственно в общую циркуляцию. Попадание токсических азотистых веществ, содержащих аммиак, из желудочно-кишечного тракта в общую циркуляцию может происходить или через анастомозы в системе воротной вены, созданные искусственно или образованные в процессе хронической болезни печени, или вследствие нарушения барьерной функции печеночных клеток, не обезвреживающих эти вещества. При длительных и тяжелых болезнях печени могут иметь значение оба этих фактора. В настоящее время большое значение в патогенезе печеночной энцефалопатии придается нарушению обмена некоторых аминокислот, в частности
фенилаланина и тирозина, и повышению содержания в крови уровня их : метаболитов, главным образом октопамина.
Клиническая картина неврологических нарушений, развивающихся в результате интоксикации мозга токсическими продуктами кишечного пищеварения, является очень своеобразной и складывается из двух симптомов — изменений психики и двигательных расстройств.
Нарушения психики, иногда обозначаемые как «эпизодический сту пор», развиваются внезапно, обычно после приема с пищей больших количеств животного белка (мясо или рыба) или применения препаратов содержащих аммиак. Они заключаются в своеобразном изменении сознания, когда больные перестают ориентироваться в окружающем совершают немотивированные поступки Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до нескольких дней и иногда прогрессируют до печеночной комы О случившемся больные не помнят Постепенно снижается память развиваются изменения в эмоциональной сфере больные становятся дементными Двигательные нарушения складывают с я из экстрапирамидных симптомов. Наиболее частым является дрожание сходное с дрожанием у больных гепатоцеребральной дистрофией Дрожание чаще всего распространяется на мышцы рук и напоминает «взмахи крыльев птицы». Отмечаются также брадикинезия, мышечная ригидность. Менее характерными симптомами являются повышение сухожильных рефлексов, патологические знаки, мозжечковая атаксия, дизартрия. Симптомы имеют тенденцию к медленному прогрессированию.
Развитие неврологической патологии, как правило, сопровождается значительным увеличением содержания аммиака в крови
Отмечено сходство морфологических изменений в мозге при гепато-церебральном синдроме и гепатоцеребральной дистрофии (см.). Патологические изменения преимущественно локализуются в стриарном отделе подкорковых узлов и глубоких слоях мозговой коры Преобладают цитотоксические изменения
Гепатоцеребральный синдром необходимо дифференцировать от гепа тоцеребральной дистрофии, в отличие от которой синдром развивается как правило, в пожилом возрасте на фоне тяжелого заболевания печени На первый план в клинической картине выступают изменения психики Дрожание также не бывает таким выраженным и распространенным, как при дрожательной форме гепатоцеребральной дистрофии
Главным дифференциально-диагностическим признаком служит отсут ствие нарушений медного обмена и роговичного кольца Кайзера . Флейшера.
Лечение» Наряду с лечением основного заболевания необходимы мероприятия, направленные на уменьшение интоксикации мозга продуктами кишечного пищеварения Рекомендуется диета с ограничением животного белка. При портокавальном анастомозе из пищи исключают мясо и рыбу. Благоприятное действие оказывает глутаминовая кислота, которая нейтрализует соединения аммиака. Некоторые авторы рекомендуют также частые обильные клизмы и частичную стерилизацию содержимого кишечника с помощью антибиотиков, что уменьшает образование аммиака в кишечнике.
ГЕРСТМАНА СИНДРОМ слагается из аграфии, алексии, акалькулии, агнозии пальцев, нарушения право-левой ориентации, апраксии и аутото-пагнозии. Типичен для поражения gyrus angularis левой теменной доли (у правшей). При распространении патологического процесса на соседние отделы коры, кроме перечисленных симптомов, возникают астереогно-зия, сенсорная и амнестическая афазия и гемианопсия.
ГЕРТВИГА —МАЖАНДИ СИМПТОМ — сочетанное отклонение глазных яблок на стороне'очага книзу и кнутри, на другой стороне — кверху и кнаружи (косоглазие по типу качелей). Иногда к этому присоединяется отклонение головы и глаз в сторону очага и ротаторный нистагм 56
Дбоения обычно нет. Симптом встречается при поражении мозжечка и ствола мозга с вовлечением в процесс заднего продольного пучка.
ГИДРОЦЕФАЛИЯ — водянка головы, избыточное скопление жидкости внутри черепной полости. Гидроцефалию разделяют по времени развития на врожденную и приобретенную, по локализации—на внутреннюю (скопление цереброспинальной жидкости преимущественно в желудочках мозга), наружную (скопление цереброспинальной жидкости преимущественно в субарахноидальном пространстве) и общую (скопление цереброспинальной жидкости и в желудочках, и в субарахноидальном пространстве), а также на окклюзионную и сообщающуюся, или открытую когда препятствия движению ликвора нет; по течению—на острую и хроническую. Окклюзия наблюдается чаще всего на уровне отверстия Монро (расширяется боковой желудочек на стороне поражения), сильвиева водопровода (расширяются боковые и III желудочки), отверстий Мажанди и Л юшка (расширяется вся желудочковая система). Этиология гидроцефалии разнообразна: врожденная гидроцефалия обусловливается инфекциями или интоксикациями внутриутробного периода (грипп, токсикоз беременных и др.), приобретенная — опухолями мозга, инфекциями или травмами.
Симптомы врожденной гидроцефалии: быстрое увеличение головки ребенка, несоответствие между размером лица и объемом головы, кости черепа истончены, швы расходятся, роднички выбухают. Кроме того, у таких детей наблюдаются разнообразные нервно-психические нарушения: головные боли, тошнота, рвота, затруднение речи, стволовые симптомы, спастические параличи и парезы, эпилептические припадки застойные соски и атрофия зрительных нервов.
Симптомы приобретенной гидроцефалии: головные боли, тошнота, очаговые симптомы. Неуклонное нарастание с развитием тяжелых окклюзионных пароксизмов наблюдается только в случаях опухолевого генеза заболевания. Гидроцефалия инфекционного и травматического происхождения течет регредиентно, хотя под влиянием повторных инфекций, интоксикаций и т. п. могут быть обострения процесса.
Лечение зависит от характера и причины гидроцефалии. На первом этапе применяют обычно массивные курсы противоинфекционной, рассасывающей и дегидратирующей терапии (антибиотики, сульфаниламиды, бийохинол, стекловидное тело, гипотиазид, лазикс, маннитол и др.). Окклюзионная гидроцефалия и значительная часть врожденных форм, протекающих с нарастанием, лечатся оперативно (коагуляция сосудистого сплетения, сальниковый дренаж, операции Стукея Торкильдсена и др.) м
ГИЙЕНА—БАРРЕ СИНДРОМ — одна из форм острого полирадикуло-неврита. Для него характерны преимущественное поражение двигательных волокон периферических нервов, незначительные нарушения чувствительности, частое вовлечение черепных нервов и белково-клеточная диссоциация в ликворе. Этиология неясна. Есть основание считать, что это синдром, обусловленный воздействием на периферический неврон (главным образом корешки) разных факторов (инфекции, токсикозы, авитаминозы, эндокринопатии и др.). У страдающих острым полирадику-лоневритом были выделены, в частности, энтеровирусы (Коксаки, ECHO), аденовирусы. Описано развитие этого синдрома у страдающих сахарным диабетом, тиреотоксикозом и т. д. Патогенез обусловлен аллергическими (аутоиммунными) расстройствами. Развитию неврологических нарушений нередко предшествуют лихорадочные состояния, общее недомогание, охлаждение. Обычно процесс начинается с нижних конечностей: появляются парестезии, онемение, а иногда и боли в них, затем развиваются вялые парезы дистальных, а позже и проксимальных отделов. Постепенно (на протяжении от 5—7 дней до нескольких недель) он захватывает туловище, верхние конечности,шею и лицо. Из черепных нервов наиболее часто поражаются лицевой, блуждающий, языкоглоточ
ный и подъязычный. В тяжелых случаях из-за паралича диафрагмального нерва может развиваться дыхательная недостаточность. Иногда наблюдаются вегетативные расстройства в дистальных отделах конечностей (истончение кожи, гипергидроз, гиперпигментация) и нерезко выраженные нарушения чувствительности, в первую очередь мышечносуставного чувства. Тазовых нарушений обычно не бывает. В спинномозговой жидкости — синдром белково-клеточной диссоциации с увеличением белка до 2 — 3 г/л (%о).
Лечение зависит от этиологии синдрома. Применяют противоин-фекционные, противовоспалительные средства, кортикостероиды, анальгетики. Лучший результат дают кортикостероиды — преднизолон в течение 4—6 нед в постепенно снижающихся дозах. При нарушении дыхания часто необходима трахеостомия, ИВЛ. В дальнейшем — занятия лечебной гимнастикой, повторные курсы массажа, а в позднем восстановительном периоде — санаторно-курортное лечение.
Прогноз чаще всего благоприятный. Остаточные симптомы наблюдаются приблизительно у 10% больных, но восстановительный период может затягиваться до 1—2 лет.
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ—одно из наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, которое сопровождается преходящим или стойким повышением артериального давления. В основе заболевания лежит сужение артериол, обусловленное усилением тонической функции гладкой мускулатуры артериальных стенок и изменением сердечного выброса. Гипертонической болезнью особенно часто страдают люди с семейным предрасположением к заболеванию.
Важнейшим пусковым механизмом патологического процесса являются длительное и неадекватное психоэмоциональное перенапряжение или травматизация сферы высшей нервной деятельности, приводящие к расстройству регуляции сосудистого тонуса. При этом возникает перевозбуждение центров симпатической иннервации, вызывающее ответные реакции в гипофизарно-надпочечниковой, а затем и в почечно-печеночной системе.
В начальных стадиях заболевания артериальная гипертония обусловлена главным образом усилением работы сердца, приводящим к существенному повышению минутного объема кровообращения. Однако уже в I стадии обнаруживается и тенденция нарастания периферического сопротивления в результате повышения тонуса артериол. В частности, повышается и тонус почечных артериол, что ведет к уменьшению почечного кровотока, способствуя увеличению секреции ренина. Этому же способствует непосредственная симпатическая стимуляция юкстагломерулярного аппарата почек. В начальной стадии заболевания в порядке компенсаторной реакции повышается и выделение антигипертензивных почечных факторов — калликреина и простагландинов.
В поздних стадиях гипертонической болезни уменьшается сердечный выброс и все большее значение приобретает почечно-прессорный механизм. Усиленная секреция ренина ведет к образованию значительного количества ангиотензина, который стимулирует выработку альдостерона. Альдостерон способствует накоплению натрия в стенках артериол, следствием чего является их набухание и повышенная чувствительность к прессорным агентам — ангиотензину и катехоламинам, что ведет к повышению тонуса сосудистых стенок; в результате возникает артериальная гипертония. Повышение тонуса сосудов становится стойким, в их стенках развиваются органические изменения (плазматическое пропитывание, гиалиноз, атеросклероз), что приводит к ишемии органов, истощению гуморальных внутрипочечных депрессорных механизмов и в результате к преобладанию ренопрессорных и минералокортикоидных влияний. В процессе длительного напряжения и гиперфункции наступают нарушения метаболизма и истощение резервов ряда важнейших структур и
систем организма—сначала в центральной нервной системе, затем в почках и сердце.
Клиническая картина гипертонической болезни зависит от стадии и формы заболевания. Различают три стадии: стадия 1 характеризуется непостоянным и нестойким повышением артериального давления, легко возвращающегося к нормальному уровню под влиянием покоя и отдыха. Стадия II (фаза А) отличается более постоянным повышением артериального давления, однако со значительными колебаниями; в фазе Б повышение артериального давления становится устойчивым, хотя болезнь сохраняет преимущественно функциональный характер. Для I и II (фаза А) стадий характерен гиперкинетический тип циркуляции, выражающийся главным образом увеличением систолического и минутного объема крови, для II (фаза Б) стадии—прогрессивное повышение общего периферического сопротивления и сопротивления сосудов почек. Стадия III характеризуется выраженными дистрофическими и фиброзносклеротическими изменениями в органах, обусловленными развитием атеросклероза.
По клиническому течению различают две формы гипертонической болезни: длительную, медленно прогрессирующую и быстро прогрессирующую, злокачественную.
Ведущим симптомом гипертонической болезни является повышение артериального давления (систолического и особенно диастолического). Клинические проявления заболевания связаны с регионарными расстройствами кровообращения в важнейших органах: головном мозге, сердце, почках. Они чрезвычайно разнообразны и нехарактерны. Иногда годами длящаяся гипертоническая болезнь может быть полностью бессимптомной. В других случаях наиболее частыми проявлениями заболевания бывают головные боли, чаще в виде ощущения давления в области затылка. Часто больные жалуются на головокружение, шум в ушах, неопределенные ощущения в области сердца кардиалгического типа. В результате гипертрофии левого желудочка граница сердца увеличивается влево, сердце приобретает аортальную конфигурацию, усилен и распространен сердечный толчок. Второй тон на аорте акцентирован, иногда систолический шум на верхушке сердца, ЭКГ чаще левого типа. Пульс напряженный, стенка лучевой артерии ригидна.
При неосложненной гипертонической болезни несомненного нарушения функции почек еще не имеется. В конце II н в III стадиях заболевания развивается артериолосклероз почечных сосудов—первично сморщенная почка с нарушением ее функций (никтурия, полиурия, понижение относительной плотности мочи, азотемия).
В поздних стадиях гипертонической болезни появляются гипертонические изменения глазного дна: сужение артерии, штопорообразная извилистость вен сетчатки вокруг желтого пятна (симптом Гвисга), вдавления артерии сетчатки в просвет расширенной вены в месте ее перекреста (симптом Салюса), отечность, кровоизлияния в сетчатку и образование особых белых и желтоватых пятен (гипертоническая ретинопатия).
Во всех стадиях заболевания могут наблюдаться гипертонические кризы. Они развиваются остро. Значительно и быстро повышается артериальное давление, которое сопровождается сильными головными болями, ощущением жара, сердцебиением. Сильные головные боли иногда сопровождаются тошнотой, рвотой. Могут наблюдаться приступы стенокардии, сердечной астмы, преходящие нарушения мозгового кровообращения.
Во II и III стадиях гипертонической болезни развивается атеросклероз сосудов. Нередкие осложнения заболевания — инфаркт миокарда и мозговой инсульт.
Злокачественная форма гипертонической болезни встречается обычно в молодом возрасте (20—30 лет), отличается быстрым течением с
высокими стабильными цифрами артериального давления, особенно диастолического. Регионарные симптомы резко выражены, особенно нарушение зрения, обусловленное отеком сосков зрительного нерва и сетчатки, геморрагиями.
Лечение проводят в зависимости от стадии и формы заболевания и наличия осложнений. В успешном лечении гипертонической болезни важную роль играет создание благоприятных условий труда и быта, устранение отрицательных факторов, воздействующих на возбудимость центральной нервной системы.
Рекомендуется избегать избыточного питания. Следует ограничить потребление поваренной соли, жидкости. Запрещается курение, употребление алкоголя.
Из медикаментозных средств применяют седативные препараты и транквилизаторы в различных сочетаниях (бром, фенобарбитал, седуксен, тазепам и др.). Лечение этими препаратами эффективно в ранних стадиях и может предупредить дальнейшее развитие гипертонической болезни.
Наряду с седативными препаратами (особенно во II и III стадиях заболевания) применяют и гипотензивные средства. Среди них наибольшее распространение получили препараты раувольфии (резерпин, раунатин, раувазан и др.), гипотензивное действие которых обусловлено подавлением активности симпатической нервной системы, особенно ее центральных отделов, а также периферических эффектов катехоламинов. Резерпин применяют в дозе 0,1—0,25 мг на прием 2—3 раза в день до получения терапевтического эффекта. Затем переходят на поддерживающие дозы (0,1—0,2 мг). Гипотензивный эффект после приема резерпина сохраняется относительно долго. Если резерпин не дает гипотензивного эффекта, его сочетают с салуретиками (гипотиазид, лазикс и др.). Применение салуретиков ведет к нормализации обмена электролитов, в частности натрия, между клеточной и внеклеточной средой. Натрий выходит из клеток стенки артериол, уменьшая набухание стенок и реактивность их к прессорным воздействиям. Лучше назначать гипотиазид. Обычно начальная доза гипотиазида в сочетании с резерпином составляет 25 мг в сутки; иногда дозу его доводят до 100 мг.
При необходимости употребления сочетания резерпина с салуретиками можно рекомендовать адельфан (эзидрекс), содержащий 0,1 мг резерпина, 10 мг гидралазина и 10 мг гидрохлортиазида. В начале лечения применяют по 1—2 таблетки 2—3 раза в день, затем эта доза может быть снижена. Для длительного лечения достаточно 2 — 3 таблеток в день.
По механизму действия к резерпину близок девинкан (винкапан, винкатон), и хотя он значительно уступает препаратам раувольфии по силе гипотензивного действия-, но оказывает благоприятное влияние на субъективное состояние больных с церебральной симптоматикой.
Из препаратов, гипотензивное действие которых обусловлено подавлением секреции прессорных веществ, наиболее распространен а-метилдофа (допегит, альдомет). Принимают его в таблетках по 0,25 г 3 раза в день. Если эта доза оказывается недостаточной, то постепенно можно увеличить прием препарата до 8 таблеток в сутки (2 г). В. сочетании с резерпином и гипотиазидом обычно оказывается достаточной доза 0,75—1 г в сутки. Эффективен также гемитон.
В I и II стадиях болезни в качестве .гипотензивного средства применяют р-адрсноблокаторы (нндерал, обзидан, анаприлин). Их гипотензивное действие обусловлено главным образом уменьшением ударного объема сердца. Суточная доза препарата 60—120 мг, принимают его перед едой. Курс лечения 1—3 мсс, затем можно переходить на поддерживающие дозы (20—40 мг в сутки). Можно назначать нндерал, обзидан, анаприлин в комбинации с гипотиазидом.
Однако у части больных даже под влиянием этой терапии артериаль
ное давление не снижается. В этих случаях применяют гуанетидин (исмелин, изобарин, санотензин, октадин), действие которого обусловле-нд главным образом снижением общего периферического сопротивления. Лучше назначать комплексное лечение резерпином, гипотиазидом. и небольшими дозами гуанетидина (15—25 мг в сутки), поскольку при лечении одним гуанетидином приходится давать большие дозы (50—100 мг), что приводит к ортостатической гипотонии.
В лечении гипертонической болезни применяют и ганглиоблокирующие препараты. Механизм их действия сводится к ослаблению передачи импульсов из головного мозга через вегетативные ганглии к сосудистой стенке. Однако ганглиоблокаторы могут тормозить передачу возбуждения не только в симпатические, но и в парасимпатические ганглии, что ведет к нежелательным побочным явлениям (тахикардия, нарушение перистальтики кишечника). Из ганглиоблокирующих средств применяют 5% раствор пентамина по 0,5 мл 1 — 3 раза в день внутримышечно, бензогексоний внутрь в таблетках по ОД г 3—5 раз в день или внутримышечно по 1—2 мл 2% раствора, ганглерон по 1—2 мл 1,5% раствора внутримышечно 1—2 раза в день. При лечении ганглиоблокато-рами может резко снизиться артериальное давление, возможны ортостатические коллапсы. Лечение ганглиоблокаторами можно применять при высокой стойкой и нарастающей гипертонии, особенно у людей молодого возраста и главным образом при злокачественной гипертонии.
В I и ПА стадиях лечение можно проводить прерывистыми курсами; ПБ и III стадии требуют непрерывного приема гипотензивных средств.
При гипертонических кризах хорошее гипотензивное и спазмолитическое действие оказывает дибазол. Применяют его внутримышечно и внутривенно по 2—4 мл 1% раствора. Для купирования тяжелых гипертонических кризов, особенно осложненных сердечной астмой, широко используют пентамин по 1 млк 5% раствора внутривенно или внутримышечно. Если гипертонический криз сопровождается отеком мозга или легких, целесообразно применять быстродействующие мочегонные средства (1 мл лазикса внутримышечно или внутривенно).
Санаторно-курортное лечение рекомендуется в санаториях сердечнососудистого профиля. В жаркое время года не показаны южные курорты. Ограничены показания к санаторно-курортному лечению больным в III стадии болезни.
ГИПЕРТОНИИ АРТЕРИАЛЬНЫЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ. К этой группе относятся повышения артериального давления вследствие патологических изменений ряда органов и тканей. Среди них наибольший удельный вес занимает гипертония, обусловленная поражением почек или почечных артерий.
Почечная гипертония. К особенностям клинических проявлений заболевания относятся изменения глазного дна (ангиоспастический ретинит) и почечная недостаточность. Артериальная почечная гипертония наиболее часто встречается при острых и хронических гломерулонефритах, хроническом пиелонефрите. Гипертония может встречаться и при других заболеваниях, поражающих почки и мочевыводящие пути: нефропатии беременности, амилоидозе, кистозной почке, узелковом периартериите, системной склеродермии, острой красной волчанке, сахарном диабете, подагре, мочекаменной болезни, гипертрофии предстательной железы, паранефрите, атеросклерозе и тромбозе почечной артерии или ее ветвей, синдроме Такаясу.
Лечение симптоматической почечной гипертонии в первую очередь должно воздействовать на основной патологический процесс с помощью режима, диеты, медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства. Гипотензивная терапия аналогична таковой при гипертонической болезни.
Снижение артериального давления должно вестись постепенно и осторожно, так как значительное и резкое его снижение может привести
к ухудшению почечного кровоснабжения. Лучше пользоваться препаратами, улучшающими или не меняющими почечный кровоток (резерпин, гипотиазид, допегит).
Гипертошш гемодинамические обусловлены нарушением гемодинамики в связи с поражением сердца или аорты. К ним относится артериальная гипертония на почве атеросклероза аорты и крупных артериальных сосудов. Гипертония при этих формах преимущественно систолическая; диастолическое давление чаще не повышено. К этой группе относится коарктация аорты. Заболевание это представляет собой врожденное сужение (иногда до полного закрытия) просвета аорты в грудном или брюшном ее отделе. В период интенсивного роста тела, в возрасте 10—12 лет, когда кровоснабжение тканей ниже места сужения становится недостаточным, развивается гипертония в сосудах верхней половины тела. Отмечается повышение артериального давления на руках, в то время как на ногах оно остается нормальным или пониженным. Артериальная гипертония характеризуется высоким систолическим и нормальным диастолическим давлением. Артериальная гипертония вследствие повышенного систолического объема крови наблюдается при недостаточности аортальных клапанов. Повышено только систолическое давление, как правило, с большой амплитудой. При полной атриовентрикулярной блокаде наряду с повышением систолического давления нередко умеренно повышено диастолическое давление.
Лечение. Артериальное давление снижают до умеренных цифр, так как значительное снижение может повести к ухудшению кровоснабжения мозга.
Гипертонии эндокринные возникают в результате нарушения деятельности эндокринных желез, принимающих участие в регуляции артериального давления. К ним относятся гипертонии при феохромоцитоме, синдроме Иценко-Кушинга, синдроме Конна (первичный альдостеронизм), тиреотоксикозе, а также симптоматическая климактерическая гипертония. Для феохромоцитомы характерно приступообразное повышение артериального давления длительностью от нескольких минут до нескольких дней. При этом наблюдаются побледнение кожных покровов, расширение зрачков, похолодание конечностей, озноб, сердцебиение, тошнота, потливость, рвота, повышение температуры тела и повышение содержания сахара в крови и моче. Вне приступов артериальное давление иди нормально, или слегка повышено, но бывают и длительные его повышения.
При климактерической гипертонии артериальное давление обычно умеренно повышено и приходит к норме с ослаблением климактерических явлений.
Лечение гипертензивного синдрома проводят обычными гипотензивными средствами, а также гормональными препаратами. При отдельных формах (феохромоцитома, синдром Иценко-Кушинга, синдром Конна, тиреотоксикоз) возможно хирургическое лечение.
Гипертония артериальная на почве церебральных заболеваний может возникать при процессах, затрагивающих вазомоторные центры в головном мозге (опухоли, кровоизлияния, энцефалиты и др.).
Гипертошш артериальная при эритремии может наблюдаться в связи с повышением сопротивления кровотоку вследствие повышения вязкости крови.
Лечение — воздействие на основной процесс, а также назначение средств, применяемых при гипертонической болезни.
ГИПОТОНИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ И ГИПОТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ. Артериальная гипотония—понижение кровяного давления, при которой систолическое не превышает 100 мм рт. ст., а диастолическое—60 мм рт. ст. Артериальная гипотония развивается в результате понижения тонуса средних и мелких артерий. Различают гипотонию физиологическую и патологическую (вторичную).
Под физиологической гипотонией подразумевается состояние пониженного артериального давления при общем хорошем самочувствии, сохранении полной работоспособности. Низкие цифры артериального давления без каких-либо других субъективных и объективных симптомов могут сохраняться в течение всей жизни.
Патологическая (вторичная) гипотония является следствием различных заболеваний. При этом гипотония может развиваться остро (шок, коллапс и др.) или наблюдается в течение длительного времени как один из симптомов болезни (новообразование, туберкулез, язвенная болезнь и др.). По мере выздоровления больных артериальное давление нормализуется.
Гипотоническая болезнь (нейроциркуляторная или первичная гипотония) рядом автором рассматривается как самостоятельное заболевание, при котором понижение артериального давления обусловлено первичным нарушением функции нейрогуморального аппарата, регулирующего системы кровообращения. При гипотонической болезни больные жалуются на головные боли, головокружение, общую слабость, вялость. Наблюдается легкая возбудимость сердечной деятельности. Кровяное давление, как артериальное, так и венозное, понижено. Нередко выражены вегетативные нарушения (регионарный гипергидроз, акроцианоз, дермографизм, нарушение терморегуляции и т. п.).
Лечение: общеукрепляющие средства, занятия физкультурой, богатая витаминами пища. Из медикаментозных препаратов применяют кофеин, эфедрин, экстракт элеутерококка, настойку женьшеня, китайского лимонника, пантокрин, стрихнина нитрат. Показано бальнеологическое лечение (углекислые, сульфидные, радоновые ванны).
ГЛОССАЛГИИ — острые, приступообразные, мучительные боли жгучего распирающего характера, локализующиеся в одной половине языка и распространяющиеся на окружающие ткани, небо, губы, миндалины, иногда всю половину лица. Часто возникают при движении языком. Обусловлены поражением периферических соматических и главным образом вегетативных образований: язычного, языкоглоточного нервов, крылонебного узла, шейных узлов симпатического ствола.
Следует дифференцировать от глоссита, при котором, кроме болей, имеются воспалительные изменения, часто двустороннее поражение, болезненность при пальпации.
Лечение: блокады заинтересованных узлов и нервов (новокаин), ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, пентамин), транквилизаторы, антигистаминовые средства.
ГЛОССОДШШЯ — парестезии, проявляющиеся в виде жжения, покалывания, саднения или пощипывания в языке. Начинается с кончика языка, распространяясь затем на весь язык. Сухость во рту. Тягучая липкая слюна. Течение волнообразное. Обострение вызывают различные факторы (пища, волнения, длительная беседа, переутомление). Объективно со стороны языка очень легкие изменения (отечность, гиперемия, гипертрофии некоторых элементов). Чаще заболевают женщины среднего возраста. Природа неясна. Иногда сопровождает заболевания желудочно-кишечного тракта, климакс, невротические расстройства. В анамнезе встречается травма языка (острым краем зуба, протезом). Следует дифференцировать от глоссалгий (см.), проявляющихся болями в области языка.
Лечение. Устранение желудочно-кишечной дисфункции, транквилизаторы, психотерапия.
ГОЛОВНАЯ БОЛЬ —неприятные ощущения сдавления, тяжести, распирания и т. п. диффузного или локального характера в области затылка, виска, темени. Она может быть приступообразной и кратковременной или почти постоянной; очень легкой, относительно мало беспокоящей больного или очень резкой, подчас нетерйимой. Наблюдается при самых различных заболеваниях. Головная боль — обязательный симптом
таких заболеваний, как менингиты, арахноидиты, опухоли мозга, энцефалиты, абсцессы и паразиты мозга, субарахноидальные кровоизлияния, неврозы, эндогенные я экзогенные психозы я др. Головная боль наблюдается и при многих других заболеваниях: при гипертонической болезни, атеросклерозе, болезнях внутренних органов, уха, горла и носа и эндокринной системы, общих инфекциях и т. д. Частота развития этого синдрома объясняется тем, что оболочки головного мозга и мозговые сосуды снабжены большим количеством болевых рецепторов, реагирующих даже на относительно небольшие изменения гомеостаза, артериального давления, нервно-рефлекторной сферы и т. д. Наиболее'важный фактор патогенеза головной боли — нарушение нормального тонуса (расширение — спазм) мозговых сосудов, что может наступать под влиянием самых различных причин.
Лечение зависит от основного заболевания, на фоне которого возникает головная боль: при артериальной гипертензии — средства, снижающие артериальное давление и сосудорасширяющие; при артериальной гипотензии, наоборот,— повышающие артериальное давление и тонус сосудов; при ликворной гипертензии—диуретики и т. п. В качестве симптоматического средства для купирования головных болей с успехом применяют анальгезирующие, успокаивающие и вазоактивные средства (амидопирин, анальгин, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, кофеин, редергин, фенобарбитал, седуксен, папаверин, димедрол, эрготамин, никоверин и др.).
ГОРМЕТОНИЯ—периодически возникающие тонические спазмы мышц, конечностей и туловища. Они развиваются спонтанно или под влиянием различных внешних или интероцептивных раздражителей (яркий свет, громкие звуки, прикосновение, импульсы с внутренних органов и т. п.).
Клиническая картина: конечности больного через различные промежутки времени (чаще через 5—10 мин) приходят в состояние резкого напряжения: нижние конечности принимают позу разгибания, верхние—сгибания и приведения или разгибания и пронации. Тонические спазмы сопровождаются повышением защитных рефлексов. Синдром считается характерным для обширных кровоизлияний в мозг с прорывом крови в боковые желудочки; однако может наблюдаться и при обширных инфарктах мозга, злокачественных опухолях мозга, травмах черепа, воспалительных заболеваниях мозга. Развитие горметонии связывают с выключением обширных территорий головного мозга и высвобождением бульбоспинальных автоматизмов.
ГОРНЕРА СИНДРОМ (Клода Бернара — Горнера синдром) — сужение зрачка, сужение глазной щели, западение глазного яблока. Последний признак, как правило, выражен слабо, впечатление энофтальма создается сужением глазной щели. Менее постоянные симптомы: гомолатераль-ное нарушение секреции слезы, гомолатеральный дизгидроз лица, гете-рохромия радужки. Синдром возникает при выключении глазозрачковых симпатических путей. При раздражении этих же образований может наблюдаться обратная картина: расширение зрачка и глазной щели, экзофтальм, расширение сосудов глазного яблока (синдром Пти). Симпатические пути могут быть вовлечены в патологический процесс на различном уровне: от коры до гипоталамических центров, от гипоталамуса до цилиоспинального центра, от цилиоспинального центра до глазницы. С наибольшей закономерностью синдром Горнера встречается при периферическом поражении симпатических волокон. В этих случаях с основными признаками сочетаются обесцвечивание радужной оболочки и часто сосудодвигательные и потоотделительные расстройства. Реже всего синдром наблюдается при локализации в области корковогипоталамических путей. Наблюдается синдром Горнера при опухолях головного и спинного мозга, воспалительных и сосудистььх очагах в диэнцефальной области, стволе мозга, процессах в шейных и верхнегруд-64
ных отделах спинного мозга (сирингомиелобульбия), поражениях шейных узлов симпатической цепочки (плексит, шейные ребра, заболевания верхушки легких и плевры). Синдром Горнера может сочетаться и с невралгией тройничного нерва—паратригеминальный синдром Редера (см.), а также иногда возникает во время приступа мигрени.
ГУННА СИНДРОМ — своеобразная синкинезия, наблюдаемая при врожденном птозе, а также после перенесенные; энцефалитов, травм, нарушений мозгового кровообращения, протекающих с поражением верхней части ствола мозга. При открывании рта, зевании, жевании, разговоре, отведении нижней челюсти в сторону наблюдается непроизвольное поднимание опущенного века. Патогенез обусловлен растормаживанием стволовых механизмов филогенетически древней (жаберноротовой) синкинезии при нарушении корково-подкорково-стволовых связей.
ДЕРМАТОМИОЗИТ — тяжелое заболевание, протекающее с распространенным поражением кожи, мышц, внутренних органов и нервной системы. Его относят к группе коллагенозов, т. е. к системным поражениям соединительной ткани вследствие аутоиммунных нарушений. Заболевание часто развивается на фоне хронических инфекций (тонзиллит, синусит, гайморит, отит, туберкулез, фурункулез), злокачественных новообразований (легких, яичника, матки), аллергических состояний (вазомоторный ринит, отек Квинке и др.). Патоморфологически в коже и мышцах находят дистрофические и воспалительные изменения (отечность, тестообразность, мышцы приобретают цвет «рыбьего мяса* и т. д.). Вначале появляются общая слабость, боли в мышцах и кожные изменения (эритема, депигментация, сухость) в области лица, шеи, верхней части груди и предплечий. Патогномоничным считается развитие параорбитальной эритемы в виде очков. Вскоре присоединяются общеинфекционные симптомы (повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ) и биохимические нарушения (снижение содержания альбуминов, повышение содержания глобулинов, аминотрансфераз, альдолазы). Постепенно к кожно-мышечным изменениям (дерматит, атрофии, уплотнения, слабость) присоединяются нарушения нервной системы (поражения периферической нервной системы, ствола, спинного мозга, вегетативно-эндокринные расстройства) и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). Поэтому в отдельных случаях заболевание может напоминать миопатию, миастению, невральную ами-отрофию, полиневрит, диэнцефальный синдром.
Лечение: кортикостероиды (преднизолон, иммунодепрессанты), жаропонижающие и анальгезирующие препараты (ацетилсалициловая кислота, бутадион, делагил, кл и нор ил, индоцид), витамины группы В, а. также С и Е. Во всех тяжелых случаях применение стероидных гормонов обязательно. Лучший результат дает комплексное длительное курсовое лечение (3—4 двухмесячных курса в год) у больных молодого . возраста с относительно небольшой продолжительностью и острым течением заболевания.
ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ. Под этим названием объединяются различные клинические синдромы, которые возникают в результате аномалий развития и разных патологических процессов, развивающихся в еще полностью не сформированном \мозге,— внутриутробно, во время родов и в самом раннем детском возрасте.
К развитию детских церебральных параличей могут приводить различные инфекции, интоксикации, травмы и аномалии внутриутробного, развития головного мозга. По мнению ряда исследователей, последние являются основным этиологическим фактором. Отмечена большая частота этих параличей у близнецов. Одной из частых причин заболевания является также родовая травма, вызывающая кровоизлияния в головной. мозг или его оболочки.
3 Справочник по невропатологии
65
Морфологические изменения в мозге отличаются разнообразием, связанным с большим количеством этиологических факторов, приводящих к развитию заболевания. У большинства детей обнаруживается микроцефалия, микрогирия, наличие в коре эмбриональных клеток. При врожденных параплегиях поражение мозга, как правило, является симметричным и чаще локализуется в задней части лобных долей и теменных долях. Отмечаются участки размягчения, полости с глиальными стенками, очаги некроза в подкорковых узлах, различные аномалии развития мозжечка.
По клинической картине детские церебральные параличи разделяются на группы с преимущественным поражением пирамидной, экстра-пирамидной и мозжечковой системы. В первую наиболее обширную группу входит спастический паралич, или болезнь Литтля, которая характеризуется спастическим пара- или тетрапарезом с преимущественным поражением ног. Отмечается резкое повышение мышечного тонуса, особенно в сгибателях и аддукторах, что приводит к появлению характерных установок нижних конечностей, развитию контрактур. Чувствительность, как правило, не расстраивается. Дети физически развиваются с запозданием; в то же время заметных изменений психики в большинстве случаев не отмечается. Часто имеет место дизартрия; могут наблюдаться экстрапирамидные гиперкинезы и эпилептические припадки.
Церебральные гемиплегии в большинстве случаев являются следствием нейроинфекций, перенесенных внутриутробно или сразу после рождения. Наряду с пирамидными симптомами отмечаются нарушения чувствительности, поражение черепных нервов; при двусторонних очагах — псевдобульбарные симптомы. Во многих случаях развиваются снижение интеллекта, речевые нарушения, эпилептические припадки, экстрапирамидные гиперкинезы, чаще хореоатетозного или миоклонического характера.
При преимущественной локализации очагов в подкорковых узлах на первый план выступают экстрапирамидные симптомы. В ряде случаев развивается клиническая картина двойного атетоза.
Различные аномалии внутриутробного развития мозжечка приводят к появлению мозжечковых симптомов — атаксии, интенционного дрожания, скандированной речи и др., которые часто сочетаются с пирамидными и экстрапирамидными нарушениями.
Детские церебральные параличи в отличие от наследственно обусловленных заболеваний не прогрессируют. Напротив, по мере роста и развития ребенка может наблюдаться уменьшение клинических симптомов болезни.
Лечение симптоматическое и включает в себя широкий круг реабилитирующих мероприятий — лечебную гимнастику, массаж, различные физиотерапевтические методы (водные процедуры, грязелечение, парафиновые аппликации и т. д.). Назначают также препараты, снижающие мышечный тонус: седуксен (2,5—5 мг 2—3 раза в день в зависимости от возраста), элениум (5—10 мг 2—3 раза в день), мидокалм (0,05 г 2—3 раза в день), циклодол (0,001—0,002 г 2—3 раза в день). Показаны соединения, влияющие на церебральный метаболизм: глутаминовая кислота (в зависимости от возраста 0,1 — 1 г 2—3 раза в день в течение длительного времени); аминалон (гаммалон) в таблетках по 0,25 г, суточная доза 0,5—3 г; церебролизин в виде внутримышечных инъекций 1 мл ежедневно или через день, на курс 20—40 инъекций. При судорожных припадках — фенобарбитал по 0,015 — 0,3 г в сутки в 2—3 приема; гексамидин — в зависимости от возраста от 0,25 до 1 г 1—2 раза в день и другие антиконвульсанты. При наличии деформации проводят различные ортопедические мероприятия (специальная обувь, ортопедические аппараты и т. д.). При нарушениях речи— систематические занятия с логопедом.
Исходя из предположения о значении аутоиммунопатологических механизмов в патогенезе ранней стадии детского церебрального паралича, предлагают использовать для лечения таких больных ингибиторы иммунопоэза—дексаметазон и др.
ДЕЦЕРЕБРАЦИОННОЙ РИГИДНОСТИ СИНДРОМ — пароксизмально наступающее повышение тонуса мышц конечностей и туловища, главным образом разгибателей. Это приводит к характерным позам: спина вытянута дугой, голова запрокинута назад, конечности напряжены и разогнуты. Кроме того, нередко отмечаются общемозговые, проводниковые и вегетативные нарушения. Патологический процесс локализуется в среднем мозге с вовлечением красных ядер и растормаживанием нижележащих отделов ствола и спинного мозга (опухоли, нарушения мозгового кровообращения, энцефалиты, травмы и др.).
ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ проявляется повышенной жаждой (больные выпивают от 5 до 25 л воды), полиурией, низкой относительной плотностью мочи (1000—1004). Нередко сочетается с другими обменноэндокринными нарушениями и вегетативными расстройствами. Причиной является недостаточность супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейроны которых секретируют антидиуретический гормон (АДГ). Снижение содержания АДГ вызывает полиурию, вслед за которой и возникает полидипсия. Синдром является патогномоничным признаком поражения гипоталамуса и одним из проявлений нейроэндокринно-обменных расстройств. Редко встречаются почечные (нечувствительность почечных канальцев к АДГ) или печеночные формы (усиленное разрушение АДГ в печени). Причиной являются инфекционные, травматические, опухолевые и интоксикационные поражения гипоталамуса. Описаны случаи возникновения несахарного диабета после психической травмы и исчезновения на фоне психотерапии.
Лечение. Этиологическая терапия острых и хронических нейроинфекций, хирургическое — при опухолевых заболеваниях. Заместительное лечение проводят адиурекрином, вазопрессином. Целесообразно комбинировать с гипотиазидом (25 мг в день небольшими курсами—по 5—6 дней с перерывом 2 нед). Показан прием транквилизирующих препаратов.
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ. Диспансерный метод медицинского обслуживания населения является практическим осуществлением профилактического направления советского здра-воохранен Опыт работы ряда неврологических учреждений показывает, что диспансеризация неврологических больных имеет не только лечебно-профилактическое значение, но и дает определенный экономический эффект, так как позволяет добиться лучших результатов лечения, снизить число дней временной нетрудоспособности и в конечном итоге приводит к снижению заболеваемости.
Очередность взятия определенных групп неврологических больных на диспансерное наблюдение устанавливается в лечебно-профилактическом учреждении, исходя из конкретных условий. Могут быть рекомендованы следующие контингенты неврологических больных и очередность взятия их на диспансерное наблюдение (табл. 1).
Сосудистые заболевания нервной системы. При сосудистых заболеваниях нервной системы, особенно при начальных проявлениях и преходящих нарушениях мозгового кровообращения, своевременное проведение рациональных лечебно-профилактических мероприятий р ряде случаев может предотвратить развитие как инсульта, так и повторных преходящих нарушений мозгового кровообращения. В связи с этим диспансеои-зация этих больных является особенно перспективной и необходимой.
Частота осмотров больных с сосудистыми заболеваниями головного и спинного мозга должна быть индивидуальной в зависимости от степени выраженности патологии и частоты приступов преходящих нарушений. Минимальная частота осмотров при начальных проявлениях неполноцен-
Таблица
Очередность взятия на диспансерное наблюдение неврологических больных
Нозологическая форма	Очередность
I. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга: а) начальные проявления неполноценности кровоснабжения мозга и первая стадия дисциркуляторной энцефалопатии;	I очередь
б) преходящие нарушения мозгового кровообращения и вторая стадия дисциркуляторной энцефалопатии;	I »
в) остаточные явления после нарушения мозгового кровообращения с давностью до 1 года;	I
г) остаточные явления после нарушения мозгового кровообращения с давностью более 1 года и третья стадия дисциркуляторной энцефало- -патин	П
II. Заболевания периферической нервной системы: а) с частыми и длительными обострениями;	1
б) с обострением, перенесенным на протяжении последнего года	I
Ш. Остаточные явления закрытой травмы черепа и позвоночника: а) закрытая травма черепа и позвоночника с давностью до 6—12 мес;	I очередь
б) остаточные явления закрытой черепно-мозговой травмы-	II
IV. Остаточные явления нейроинфекций (за исключением случаев краевой •. патологии)	II
Краевая патология	I »
V. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и нейроколлагено-зы	II »
VI. Семейно-наследственные заболевания нервной системы	II »
VII. Больные, перенесшие оперативное вмешательство на нервной системе	11
ности кровоснабжения мозга—не реже 2 раз в год, при преходящих нарушениях — не реже 1 раза в 3 мес, при остаточных явлениях мозгового инсульта—не реже 2 раз в год. В период обострения процесса больные должны осматриваться в зависимости от их состояния.
Все больные с сосудистыми заболеваниями в обязательном порядке должны быть осмотрены терапевтом и окулистом, им должны быть произведены клинические анализы крови и мочи, определение сахара в крови, протромбина крови (или коагулограммы), электрокардиографическое и при возможности — реоэнцефалографическое исследования, рентгенография шейного отдела позвоночника. Больные с преходящими нарушениями мозгового кровообращения при часто наступающих обострениях должны направляться на стационарное обследование с целью уточнения основной причины сосудистой патологии.
Лечебно-профилактические мероприятия включают прежде всего лечение основного сосудистого заболевания. Для этой цели применяют кардиотонические средства, гипотензивные (при повышении артериального давления), сосудорасширяющие, антисклеротические препараты, антикоагулянты (при наличии специальных показаний). В большинстве случаев приходится применять седативные средства (в том числЬ и малые транквилизаторы), показано применение витаминов группы В и С. В части случаев целесообразно проведение лечебной гимнастики и физиотерапии, а также направление в профилактории, дома отдыха, санатории, курорты. В некоторых случаях показано направление на ВТЭК для определения группы инвалидности. Правильное трудоустройство имеет существенное значение в предупреждении прогрессирований сосудистого церебрального процесса. Работающих больных необходимо освобождать от ночных смен, от сверхурочных работ, от работ нй высоте, от работы, связанной с профессиональными вредностями и т. д:
Заболевания периферической нервной системы. Кроме невропатолога, больных с заболеваниями периферической нервной системы должны осматривать ортопед, терапевт, уролог, гинеколог, при показаниях — нейрохирург, онколог. Помимо клинических анализов крови и мочи,
проводят • рентгенографию соответствующего отдела позвоночника. Частота осмотров — не менее 2 раз в год.
Лечебно-профилактические мероприятия. В «спокойном* периоде показано профилактическое лечение в профилакториях, бальнеологических лечебницах, на курортах. Необходима санация очагов инфекции. Применяют массаж, лечебную гимнастику, физио- и бальне-отерапевтические методы. Весьма важно правильное трудоустройство: временное освобождение от работ, связанных с физической нагрузкой, переохлаждением, вынужденной позой во время работы и т. д.; больным противопоказана работа, требующая частых наклонов туловища, толкания тяжелого груза вперед; они не должны работать в условиях частой смены микроклимата; им следует, по возможности, ограничить пребывание в условиях сырости и холода, а также резких перемен температуры.
Для предупреждения перехода легко выраженного болевого синдрома в тяжелый больным иногда должно быть предоставлено временное освобождение от работы. При частых и затяжных обострениях необходима стационарное обследование и лечение, рациональное трудоустройство, а иногда направление на ВТЭК.
В целях профилактики обострений могут быть применены медикаментозные средства (витамины группы В, бутадион, реопирин и др.), физиотерапевтические методы (массаж, электромассаж, диадинамические токи, электрофорез новокаина, йодида калия, парафино-озокерито-грязелечение и др.), лечебная гимнастика. При выраженном остеохондрозе и симптомах ущемления корешков показано вытяжение.
При выраженной патологии межпозвонкового диска полезным может быть оперативное вмешательство.
Остаточные явления закрытой черепно-мозговой травмы. Диспансерное наблюдение прежде всего должно устанавливаться за лицами, перенесшими закрытую травму черепа давностью 6—12 мес. Частота осмотров — не реже 1 раза в 3 мес. Больные должны быть осмотрены терапевтом и окулистом, при наличии специальных показаний — психиатром и нейрохирургом. В число дополнительных обследований должны быть включены, помимо клинических анализов крови и мочи, рентгенография черепа и электроэнцефалография (последнее обязательно в случае появления эпилептических припадков).
Лечебно-профилактические мероприятия заключаются в периодическом проведении седативного лечения и витаминотерапии, при наличии соответствующих показаний—дегидратационной и рассасывающей терапии. В случае развития эпилептических припадков применяют противосудорожные препараты. Больные с выраженными посттравматическими синдромами должны быть освобождены от работы, связанной с пребыванием в шумных помещениях, с движущимися, мелькающими предметами, при эпилептических припадках — от работы на высоте, на станках с движущимися приводами и т. д.
В комплекс обследований, проводимых при остаточных явлениях нейроинфекций входят клинические анализы крови и мочи, рентгенография черепа и придаточных пазух носа, осмотры терапевта, окулиста, в соответствующих случаях — отоларинголога, стоматолога. В неясных случаях необходимо стационарное обследование и лечение. Невропатолог должен осматривать больного не реже 2 раз в год.
Лечебно-профилактические мероприятия: санация очага инфекции и противовоспалительная терапия, периодические курсы дегидратационной и рассасывающей терапии, лечение витаминами. При лепто-менингитах (арахноидитах) целесообразно применение лидазы. Вопрос о направлении больного на санаторно-курортное лечение, так же как об его трудоустройстве, решается в зависимости от характера перенесенной инфекции и конкретных проявлений заболевания. В период более или менее резкого обострения процесса должно проводиться стационарное лечение.
Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Диспансерному наблюдению подлежат больные рассеянным склерозом, в клиническом течении которого имеются более или менее длительные ремиссии. Больные подлежат осмотрам не менее 2 раз в год. Они должны быть осмотрены окулистом (с определением особенностей глазного дна, остроты и полей зрения), по возможности — отоневрологом. Дополнительные методы исследования — клинические анализы крови и мочи, флюорография.
Лечебно-профилактические мероприятия: десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция), гормональные препараты (преднизолон и др.,) витамины группы В, глутаминовая кислота, препараты фосфора. При повышении мышечного тонуса показаны антиспастические препараты (мидокалм, элатин) иногда препараты типа артана. Из физиотерапевтических методов можно применять гальванический воротник с хлоридом калия, лечебную гимнастику, массаж, оксигенотерапию. При обострении процесса показано стационарное лечение. Правильное трудоустройство больных важно для поддержания у них психического тонуса и удлинения периода работоспособности. В то же время больным противопоказана работа с чрезмерным физическим и нервно-психическим напряжением, перегреванием, пребыванием на высоте.
Вопрос о диспансеризации больных с другими демиелинизирующими заболеваниями, а также с нейроколлагенозами решается в каждом случае врачом в соответствии с особенностями проявлений и течения болезни.
Семейно-наследственные заболевания нервной системы. Больные должны подвергаться осмотру невропатолога не реже 1 раза в год, по показаниям их должны осматривать терапевт и окулист. Желательно обследовать родственников заболевшего (родители, сестры и братья). В комплекс методов обследования входят клинические анализы мочи и крови, рентгенологические методы, по показаниям — биохимические и электромиографические методы.
Лечебно-профилактические мероприятия — общеукрепляющая терапия, специальные препараты соответственно выявленным биохимическим нарушениям (например, пеницилламин при гепатоцеребральной дистрофии); показаны также лечебная гимнастика, массаж, физио- и бальнеотерапия. Больным важно обеспечить условия труда и быта, позволяющие легче приспособиться к жизни и труду.
Состояние после нейрохирургического вмешательства. Больные, перенесшие нейрохирургические вмешательства, нуждаются в проведении всех показанных реабилитационных мероприятий соответственно нарушениям функций, возникшим как вследствие самого заболевания, так и после оперативного вмешательства. Больных осматривают 1 раз в квартал в течение первого года, а затем 1 раз в год.
Учет проводимой работы. Все данные, установленные во время осмотров и обследований диспансерных больных, вносят в поликлиническую карту (форма № 25). На каждого диспансеризируемого заполняют карту диспансерного наблюдения (форма № 30), которая позволяет обеспечить учет диспансерной работы, полноты обследования больного, выполнения им назначений врача, осуществления трудовых рекомендаций, а также последующий анализ различных сторон проводимой работы, в том числе и ее эффективности.
Прекращение диспансерного наблюдения (снятие с учета). Диспансеризация больных может быть прекращена при наступлении стойкого улучшения.
Срок диспансерного наблюдения зависит от характера и тяжести заболевания, эффективности примененных мероприятий; в некоторых случаях наблюдение должно продолжаться ряд лет. Больные с сосудистыми заболеваниями нервной системы с диспансерного учета не
снимаются. При улучшении состояния им назначают поддерживающее лечение, дают все необходимые рекомендации и советы в отношении дальнейшего поведения; больного предупреждают о необходимости срочного обращения к врачу или вызова врача на дом при ухудшении состояния, появлении новых симптомов.
При заболеваниях периферической нервной системы обычно достаточна диспансеризация на протяжении до 2 лет, в дальнейшем проводят поддерживающее лечение с периодическим повторением лечебнопрофилактических мероприятий, принесших облегчение больному.
При последствиях нейроинфекций, травм, оперативных вмешательств обычно достаточно наблюдение в течение 6—12 мес, в отдельных случаях и дольше, а- в дальнейшем назначают поддерживающее лечение в условиях поликлинического обслуживания.
ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ — постепенно прогрессирующие органические изменения мозговой ткани вследствие хронической мозговой сосудистой недостаточности, обусловленной различными сосудистыми заболеваниями — гипертонической болезнью, атеросклерозом, ревматизмом и др. Исходя из этиологического фактора, выделяют атеросклеротическую, гипертоническую и т. п. энцефалопатии.
Синонимом атеросклеротической энцефалопатии является термин «атеросклероз сосудов головного мозга». Дисциркуляторная энцефалопатия, возникающая при различных заболеваниях, имеет много общего как в характере клинических проявлений, так и в течении, однако некоторые ее особенности зависят все же от этиологического фактора.
Клиническая картина. Для начального периода заболевания характерен псевдоневрастенический синдром: эмоциональная неустойчивость, раздражительность, ухудшение памяти, головная боль, головокружение, расстройство сна, шум в ушах и другие симптомы. Часто имеют место повышенная сосудистая реактивность, неустойчивость артериального давления, особенно при гипертонической болезни, для которой характерны в этой стадии преходящие повышения артериального давления. Признаков органического поражения нервной системы при этом обычно не выявляется. На глазном дне отмечается сужение артерий сетчатки. Работоспособность больных в этой стадии заболевания сохраняется, лечебно-профилактические мероприятия могут способствовать стойкой компенсации.
При неблагоприятном течении заболевания, особенно при воздействии различных экзогенных факторов, клинические симптомы становятся более тяжелыми. Повышенная утомляемость, головная боль, головокружения, нарушение сна носят упорный характер; нередко возникают обморочные состояния. Усиливается эмоциональная неустойчивость. При неврологическом обследовании обнаруживаются негрубые органические симптомы: асимметрия черепной иннервации, сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, нечеткие пирамидные знаки и др. Отмечается вегетативно-сосудистая лабильность, нередко возникают церебральные сосудистые кризы, после которых усиливается органическая симптоматика («следы»). Часто изменяется психика: появляются неуверенность в себе, склонность к ипохондрическому состоянию, фобия; взрывчатость, эгоцентризм, слабодушие; усугубляются расстройства памяти, особенно на текущие события. Изменения на глазном дне становятся более значительными и носят характер атеросклеротического или гипертонического ангиосклероза. Трудоспособность больных снижается.
При резко выраженной дисциркуляторной энцефалопатии в связи с нарастанием морфологических изменений мозговой ткани клиническая картина становится более тяжелой. Прогрессирует снижение памяти и внимания, сужается круг интересов и постепенно развивается деменция. Течение заболевания усугубляется повторными церебральными кризами и инсультами. В неврологическом статусе в этот период отмечаются отчетливые органические симптомы: недостаточность черепной иннерва-
ции, нистагм, признаки пирамидной недостаточности, иногда речевые расстройства, парезы конечностей, нарушения чувствительности и тазовые расстройства. Часто наблюдается псевдобульбарный синдром: дис-фония, дизартрия и дисфагия, сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного рефлекса, насильственным плачем и смехом.
Псевдобульбарный синдром обусловливается множественными мелкоочаговыми изменениями в белом веществе обоих полушарий мозга или мозгового ствола, разрушающими супрануклеарные волокна обеих сторон. При поражении подкорковых узлов возникают различные экстрапирамидные симптомы, которые могут достигнуть степени паркинсонизма. Для паркинсонизма, развивающегося иногда при дисциркуляторной энцефалопатии, характерны признаки поражения и других систем, в частности пирамидных. На глазном дне в этой стадии отмечаются грубые изменения: при атеросклерозе — склероз сосудов сетчатки, иногда симптомы медной и серебряной проволоки, при гипертонической болезни— гипертонический ангиосклероз и ретинопатия с феноменом артериовенозного перекреста (симптом Салюса 1—II—III), феноменом Гвиста, иногда геморрагии.
Лечение. Лечебно-профилактические мероприятия направлены на лечение основного заболевания и устранение нарушений мозговых функций. ’При атеросклеротической энцефалопатии назначают диету с ограничением жиров и соли. Необходимо систематическое применение витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, препаратов йода (сайодин, йодид калия, йодная настойка, морская капуста). Назначают препараты гипохолестеринемического действия: диоспонин, цетамифен, линетол, мисклерон. Используют и гормонотерапию: тиреоидин, тестостерона пропионат по 1 мл 1% раствора под кожу 2—3 раза в неделю, на курс 15 инъекций; диэтилстильбэстрола пропионат по 1 мл 1% раствора через день внутримышечно до 20 инъекций на курс.
При гипертонической энцефалопатии — лечение гипертонической болезни. При всех видах дисциркуляторной энцефалопатии показаны повторные курсы сосудорасширяющих средств (папаверин, но-шпа, нигекеин, никотиновая кислота, комп ламин) и препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (аминалон, витамины).
Симптоматическое лечение: при бессоннице — димедрол, ноксирон, эуноктин; при раздражительности, чувстве тревоги — седуксен, элениум, тазепам, валериана; при головной боли — анальгетики; при головокружении— беллоид, белласпон, торекан, дедалон, пилюли с платифиллином.
При паркинсонизме назначают L-ДОФА (нельзя сочетать с витамином В6), мидантан, циклодол. Немалое значение имеет и психотерапия. Весьма важны рациональное трудоустройство больных, соблюдение ими режима труда и отдыха. Следует направлять больных в профилактории, дома отдыха, пансионаты, санатории и курорты с учетом стадии заболевания; не рекомендуется санаторно-курортное лечение на южных курортах и в жаркое время года.
ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ СИНДРОМ —симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипоталамогипофизарной области, в картине которого имеются вегетативно-эндокринно-трофические расстройства. Общепринято делить гипоталамус на три раздела: передний, средний, задний. Передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний — симпатической, средний — эндокринные и трофические функции. Между гипоталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). Поэтому поражение гипоталамуса проявляется, как правило, и гипофизарной дисфункцией. Особенность васкуляризации гипоталамуса заключается в интенсивности капиллярного снабжения, значительно превосходящей другие области головного мозга, и в повышенной проницаемости сосудов, 72
обеспечивающей переход из крови в мозг различных гуморальных веществ, сигнализирующих о состоянии внутренней среды организма. Гипоталамус имеет теснейшие двусторонние связи с корой больших полушарий, подкорковыми образованиями и ретикулярной формацией ствола мозга. Основной функцией подбугорья является координация эндокринных и гуморальных влияний, обеспечивающих приспособление организма к меняющимся условиям внешней и внутренней среды. Гипоталамус является важным ключевым звеном лимбико-ретикулярной системы — интегративного церебрального механизма, обеспечивающего целостные формы организации деятельности.
Наличие патогенных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области способствует переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Важную роль играет закрытая черепномозговая травма; смещающийся столб жидкости травмирует стенки III желудочка, под эпендимой которого лежат гипоталамические ядра. Диэнцефальный синдром наблюдается также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома, базальная менингиома, подкорковая глиома). Эндокринные заболевания и длительные болезни внутренних органов также могут привести к гипоталамическим расстройствам.
Определенное значение имеет хроническая психическая травма. Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности.
Клинические проявления заболевания могут возникнуть сразу же вслед за патогенным воздействием или через длительное время после него. Клиническая картина крайне полиморфна, что находит объяснение в многообразии функций, регулируемых этим отделом мозга. Наиболее закономерно поражение гипоталамуса проявляется нарушением деятельности внутренних органов и сосудистой системы; расстройством терморегуляции, нарушением водного, минерального, жирового и белкового обмена; дисфункцией желез внутренней секреции, нарушением сна и бодрствования. Различная комбинация этих дисфункций и определяет конкретный характер клинических проявлений. Особенно типичны жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость, головная боль, боли в области сердца, сердцебиение, затруднение дыхания.
Одним из наиболее ярких и часто встречающихся является нейроэндокринный синдром, в основе которого лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко—Кушинга (см.), адипозогенитальная дистрофия (см.), несахарный диабет (см.), дисфункция половых желез (ранний климакс, импотенция).
Вегетативно-сосудистый синдром включает в себя следующие симптомы: повышенную потливость, высокую сосудистую возбудимость (склонность к сердцебиениям, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Наблюдается также неустойчивость деятельности желудочно-кишечного тракта. Для описываемого варианта диэнцефального синдрома типичны периодические вегетососудистые пароксизмы (см).
Кризы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) и очень частыми (несколько раз в день). Как правило, при этой форме имеют место наиболее отчетливые эмоциональные нарушения.
Несколько реже встречается нейродистрофический синдром: трофические расстройства кожи (зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни) и мышц, поражение внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта), костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен, в результате чего иногда имеются
оссификация мышц, внутритканевые отеки. В ряде случаев диэнцефальный синдром проявляется нарушением сна и бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом с гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астеноневротические явления, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства. Анималь-ная неврологическая симптоматика при диэнцефальном синдроме как правило, представлена лишь негрубыми рассеянными признаками.
Лечение. Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии инфекции, последствий травмы, в лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Патогенетическую терапию составляет применение вегетотроп-ных средств. Для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту, препараты кальция, витамин В! для подавления симпатической активности — резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин). Тонус парасимпатической системы регулируют холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Показаны также ацефен, витамин В15 В случае преобладания симпатико-адреналовой патологии — пирроксан (0,015—0,03 г) 2—3 раза в день. При вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астеноневротическими проявлениями назначают транквилизаторы, антидепрессанты (амитриптилин, фторацизин), большая роль принадлежит психотерапии.
ДРОЖАНИЕ (tremor) — своеобразный гиперкинез конечностей (кистей, пальцев рук, стоп), нижней челюсти и головы, который характеризуется ритмичностью и небольшой амплитудой колебаний. По числу колебаний тремор разделяется на медленный (2—5 колебаний в секунду) и быстрый (6—10 колебаний в секунду). Наблюдается при наследствен ном эссенциальном дрожании, при болезни Паркинсона и других видах паркинсонизма, гепатолентикулярной дегенерации, рассеянном склерозе, некоторых экзогенных интоксикациях (свинец, ртуть, мышьяк, сероуглерод, алкоголь, нейролептики), тиреотоксикозе, церебральном атеросклерозе. Тип дрожания в некоторой мере зависит от заболевания: для паркинсонизма характерно дрожание пальцев в виде «скатывания пилюль», при гепатолентикулярной дегенерации развивается крупноразмашистое медленное дрожание, тиреотоксикозе — мелкоразмашистое быстрое, атеросклерозе — тоже мелкоразмашистое ритмичное, но оно, кроме пальцев рук, нередко захватывает голову, нижнюю челюсть и т. п Патологический процесс локализуется в подкорковых узлах (бледный шар, черная субстанция), мозжечке (зубчатое ядро) или верхней части мозгового ствола (красное ядро).
ЗАДНИЙ ШЕЙНЫЙ СИМПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ БАРРЕ —ЛЬЕУ синдром позвоночного нерва, шейная мигрень). Название «задний шейный синдром» подчеркивает отличие его от переднего шейного симпатического синдрома Горнера. Приступы интенсивных головных болей в затылочной части (нередко двусторонних, но с акцентом на одной из сторон), иррадиирующие по всей голове и задней поверхности шеи, сопровождающиеся зрительными нарушениями (ухудшение зрения, сужение полей зрения, фотопсии), вестибу пярными нарушениями (головокружения, потеря равновесия), слуховыми расстройствами (снижение слуха и шум), иногда неприятными ощущениями в области глотки. Характерны и вегетативные нарушения (потливость, чувство жара, приливы, ознобы), часто трансформирующиеся в генерализованный вегетативно-сосудистый криз). Нередко сочетается с картиной корешково-миалгического синдрома, у многих больных отмечаются выраженные невротические явления. Приступ может быть спровоцирован неудобным положением во сне, длительным вынужденным положением головы. Возникает обычно в результате раздражения сплетения позвоночной артерии костными разрастаниями в области унковертебральных сочленений.
Лечение. Лечебная физкультура, легкий массаж головы и шеи в сочетании с сосудорасширяющими, ганглиоблокирующими и антигистаминными средствами. Электрофорез на область шеи (кальций, новокаин, литий). В тяжелых случаях иногда прибегают к рентгенотерапии, как и при других болевых синдромах, обусловленных шейным остеохондрозом; существенное облегчение приносит сон на жестком матраце с низкой подушкой.
ЗАПЯСТНОГО КАНАЛА СИНДРОМ — симптомокомплекс, проявляющийся акропарестезией верхних конечностей. Причиной заболевания является сжатие срединного нерва в жестком остеофиброзном канале (ишемия нерва) в результате местного процесса (артроз или артрит запястья, тендовагинит сгибателей пальцев); заболевают чаще лица интенсивного ручного труда.
При эндокринопатии (акромегалия, климакс, тиреотоксикоз) основой заболевания считают повышенное выделение соматотропного гормона гипофиза, обуславливающего периостальный рост кости и сужение канала. Женщины болеют чаще, чем мужчины. В легких случаях клиническая картина складывается из акропарестезий в первых трех пальцах, возникающих при горизонтальном положении и поднимании рук вверх. Чаще синдром проявляется ночью или утром. В тяжелых случаях появляются острые боли по ночам, пробуждающие больного, отмечаются расстройства чувствительности (гипестезия кончиков II и III пальцев), атрофия проксимальной части тенара, нарушение противопоставления большого пальца остальным. Парестезии могут возникнуть и днем при поднимании рук вверх и сжимании кисти.
Для правильной постановки диагноза используется ряд тестов: 1 турникетный — наложение манжеты тонометра на плечо и создание в ней давления выше максимального артериального давления; 2) пассивное разгибание и активное сгибание рук; 3) поднимание рук в положении лежа; 4) сдавление срединного нерва в запястье. В случае заболевания в ответ на все пробы возникают парестезии в пальцах рук^
Лечение. Временный эффект дают производные фенотиазина (аминазин), спазмолитические и диуретические препараты. Хороший результат наблюдается при инъекции гидрокортизона в запястный канал — по 12 мг гидрокортизона ацетата (0,5 мл суспензии) в течение 3 нед раз в неделю. В упорных случаях производят перерезку поперечной связки запястья.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ ЭКЗОФТАЛЬМ — быстро прогрессирующая форма эндокринного экзофтальма. Возникает вследствие поражения гипофиза (инфекции, интоксикации и др.) или после хирургического лечения тиреотоксикоза (струмэктомии) и обусловлен избыточной секрецией гипофизом тиреотропного гормона. Изменения развиваются главным образом в тканях орбиты (отек, инфильтрация и др.).
Клиническая картина заболевания характеризуется выраженным экзофтальмом, периорбитальным отеком, конъюнктивитом, болями в глазах, слезотечением, светобоязнью, двоением. Подвижность глазных яблок резко ограничена. Спустя небольшой срок может развиться язва роговицы, застойный сосок и атрофия зрительного нерва с падением остроты зрения.
Дифференциальную диагностику проводят с тромбозом кавернозного синуса, невритом глазодвигательных нервов, глазной формой миопатии и миастенией.
Лечение: гормональные препараты (тиреоидин или трийодтиронин), диуретики (гипотиазид, фуросемид, диакарб и др.). При неэффективности консервативной терапии — рентгенооблучение гипофиза и орбит.
Прогноз зависит от своевременности и интенсивности лечения, в большинстве случаев через полгода — год процесс стабилизируется, а затем постепенно регрессирует.
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ ДЕЖЕРИ. НА — СОТТА (семейная полиневропатия) относится к группе прогрессирующих дегенеративных поражений нервно-мышечного аппарата. По мнению некоторых авторов, это заболевание.является одной из форм невральной амиотрофии Шарко — Мари. Болезнь имеет семейно-наследственный характер
При гистологическом исследовании находят разрастание соединительной ткани внутри нервных стволов или резкую гипертрофию шванновской оболочки, иногда отложение мукоподобного вещества между отдельными нервными волокнами. Страдают миелиновая оболочка и осевые цилиндры Утолщаются, помимо нервных стволов, также задние корешки Дегенеративные изменения могут иметь место в задних столбах и в мозжечковых путях
Клиническая картина Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, появляются боли нередко стреляющего характера, мышечная слабость и атрофии в дистальных отделах Выпадают сухожильные рефлексы Расстраивается чувствительность, преимущественно проприцептивная В поздних стадиях болезни может быть вялая реакция зрачков на свет, нистагм, легкая атаксия Отмечается деформация стоп и позвоночника. Состояние ухудшается на холоде Патогномоничным для этой формы патологии является утолщение нервных стволов, в частности большого ушного нерва. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция перерождения.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, сопровождающейся утолщением нервных стволов, подтверждается данными биопсии. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Реклингхаузена, узелковым периартериитом, нейропатической формой первичного амилоидоза, синдромом Русси—Леви, болезнью Рефсума, токсическими полинейропатиями, дистальной миопатией Веландера.
Лечение. Патогенетической терапии не существует Применяют симптоматические средства, физиотерапию, массаж, ЛФК.
ИЦЕНКО—КУШИНГА СИНДРОМ — симптомокомплекс гиперадрено-кортицизма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамической области. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообразное лицо, толстые шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (угри, сизо-багровые полосы на животе и бедрах, сухость, шелушение, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих позвонков, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушениями роста волос (гипертрихоз на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными боля* ми, общей слабостью, «стероидным» диабетом (гипергликемия, глюкозу рия). Заболевание чаще наблюдается у женщин (3 1). Синдром Иценко — Кушинга может быть вызван несколькими причинами* опухолью гипофиза (базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коры надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком зобной железы. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Имеется тенденция обозначать гиперадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, как болезнь Иценко — Кушинга, а другие формы гиперадрено-кортицизма — как синдром Иценко — Кушинга.
При небольших опухолях гипофиза изменения турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко — Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других диэнцефальных
симптомов. Опухоль коры надпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография). Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак зобной железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко— Кушинга может возникать при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко — Кушинга обращаются к невропатологу главным образом из-за корешковых болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.
Лечение. Большие аденомы гипофиза, опухоли коры надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано при гиперплазии коры надпочечников (полное или частичное его удаление). При выраженном ожирении — диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически — диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно плох при опухолях зобной железы, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением межуточного мозга.
ИШИАС (невралгия седалищного нерва, пояснично-крестцовый радикулит)— поражение корешков пояснично-крестцового сплетения (Ь4 — S з), которое проявляется симптомами раздражения и выпадения функций седалищного нерва. Значительно реже в его основе лежит поражение сплетений, из которых образуется нерв или ствол нерва. В соответствии с этим Sikard выделил 3 формы ишиаса: 1) верхний ишиас, или пояснично-крестцовый радикулит, 2) средний ишиас, или плексит, 3) нижний ишиас, или трунцит. Это одно из самых распространенных заболеваний нервной системы. На долю ишиаса приходится около 80% всех заболеваний периферической нервной системы. Заболевают преимуг щественно мужчины в возрасте 30—50 лет. Среди этиологических факторов основная роль отводится патологии позвоночника— остеохондрозу и аномалиям развития (врожденная узость позвоночного канала, spina bifida, сакрализация, люмбализация и др.). Наиболее ранимой частью позвоночника являются межпозвонковые диски. Они почти не обладают способностью к регенерации и плохо снабжаются кровью. Вследствие этого на 3—4-м десятилетии жизни человека под влиянием разного рода вредностей (значительная физическая нагрузка, охлаждение, работа в неудобной позе и др.) наблюдается дистрофия диска с растяжением или разрывом, фиброзного кольца и выпячиванием студенистого ядра диска. Сопротивление желтой связки приводит к выпячиванию части диска чаще всего в заднебоковом направлении, сдавлению двигательного и чувствительного корешков. Большая частота поражения дисков поясничного отдела (в частности, между позвонками Llv — Lv и Lv — Sj) объясняется тем, что на этот отдел приходится максимальная статическая и динамическая нагрузка. Необходимо учитывать также этиологическую роль внешних факторов — инфекций, интоксикаций, охлаждений и т. п. Во многих случаях имеет место сочетанное действие эндогенных (остеохондроз, аномалии развития) и экзогенных (инфекции, интоксикации и др.) факторов.
Патогенез ишиаса обусловлен либо механическим сдавлением корешков нерва, либо сосудистыми расстройствами, отеком и нарушением кровообращения корешков, сплетений или ствола нерва.
Клинические симптомы ишиаса—боли, сегментарные расстройства чувствительности, снижение рефлексов, легкие парезы, вегетативно-трофические нарушения. Боли могут быть локализованы в поясничной области, ягодице, голени, бедре или даже стопе. Они усиливаются при движениях, кашле, чиханье. Больные вынуждены принять защитную позу: подгибают под себя ногу и сидят, опершись руками о кровать, или лежат с подложенной под живот подушкой.
Следует обращать внимание на походку: больной опирается преимущественно на здоровую ногу, часто развивается анталгический сколиоз, напряжение поясничных и длинных мышц спины. При пальпации определяется болезненность паравертебральных точек в поясничной области, в месте выхода седалищного нерва под ягодичной складкой, по задней поверхности бедра в подколенной ямке и на тыле стопы (точки Валле). Большое диагностическое значение имеет определение симптомов натяжения нервных стволов. Наиболее важны симптомы натяжения: 1) Нери — боли в пояснице при сгибании головы больного; 2) Ласега—боли в пояснице при поднимании за пятку вытянутой ноги больного (первая фаза), при сгибании ноги в колене боль исчезает (вторая фаза); 3) Бонне — боль в пояснице или по ходу седалищного нерва при приведении ноги больного; 4) Сикара—боли в подколенной ямке при сгибании или разгибании стопы; 5) Турина—появление болей в икроножных мышцах при резком разгибании большого пальца; 6) Виленкина—появление болей по ходу седалищного нерва при перкуссии ягодицы.
Одним из наиболее постоянных симптомов ишиаса является расстрой: ство чувствительности: выпадает или снижается болевая и температур^ ная чувствительность по задненаружной поверхности голени и на тыле стопы (корешки LiV, Lv — Si).
Обычно наступает снижение, а при длительном течении заболевания и выпадение ахиллова рефлекса. Закономерно нарушается трофика мышц (похудание и дряблость мышц ягодицы, бедра, голени, сглаженность ягодичной складки). Признаки, характерные для протрузии и грыжи диска: развитие заболевания после физического напряжения, резко выраженный сколиоз, болезненность при перкуссии остистого отростка и при пальпации паравертебральной точки на уровне поражения. Ближе к фиброзному кольцу диска лежит передний корешок, поэтому в самом начале болезни выявляются двигательные нарушения: парез разгибателей большого пальца при грыже L4—L5 или слабость сгибателей стопы (при грыже L5—S i). Центральные грыжи могут протекать без выпадений, отмечаются только боль в пояснице, ограничение подвижности позвоночника, напряжение длинных мышц спины. Видное место в диагностике ишиаса занимает рентгенологическое исследование (обзорные, боковые, косые снимки и т. п.). О наличии грыжи диска свидетельствует сужение межпозвонковой щели, наличие резко выраженного остеофита или грыжи Шморля. Для уточнения диагностики при показаниях к операции производят пневмомиелографию.
Лечение. В остром периоде показаны покой, жесткая постель (щит), легкое вытяжение, противовоспалительные и анальгезирующие средства (ацетилсалициловая кислота, анальгин, амидопирин, бру фен, индоцид, бутадион, реопирин и др.). Полезны витамины В(, В3, В5, В6, С, а при наличии парезов — холиномиметические препараты (прозерин, галантамин, оксазил), а также стимуляторы (стрихнин, пантокрин, алоэ). Широко применяют физиотерапию и вытяжение. В остром периоде наиболее эффективны ультрафиолетовые эритемы, диадинамические токи, синусоидально-моду лированные токи, электрофорез новокаина. Методы вытяжения различны: весом собственного тела на щите или специальном столе, с применением груза и без него, с одновременным накладыванием на поясничную область парафина или грязи, в ванне (подводное вытяжение). В подостром периоде показаны парафин, озокерит, индуктотерапия, ванны, грязевые аппликации. Кроме того, назначают массаж и лечебную физкультуру (осторожно с небольших нагрузок). Можно рекомендовать несколько лечебных комплексов: 1) диадинамические токи (или С МТ), затем грязелечение или ванны, 2) ультрафиолетовые эритемы, после чего хвойные, радоновые или сульфидные ванны. У многих больных хроническим, часто рецидивирующим радикулитом хороший результат дает ультразвук в поэтапном комплексе с грязелече
нием. Если имеются боли и вегетативно-сосудистые расстройства, применяют грязи низких температур. Сульфидные ванны особенно показаны больным с сосудистыми нарушениями, радоновые — при сопутствующих эндокринных расстройствах, хвойные — при повышенной возбудимости нервной системы. В тех случаях, когда электропроцедура сочетается с ваннами или грязелечением, они чередуются по дням. При упорном течении болевого синдрома одним из лучших средств являются паравертебральные или эпидуральные новокаиновые (тримекаиновые) блокады. В тех случаях, когда консервативное лечение не дает стойкого эффекта и сохраняются резкие боли, парез большого пальца или стопы, возникает показание к хирургическому вмешательству. Неотложная операция необходима только при синдроме компрессии конского хвоста.
Прогноз определяется тяжестью ишиаса, а также своевременностью и объемом проведенных лечебных мероприятий; в целом он вполне удовлетворителен. У большинства больных удается устранить боли и восстановить нарушенные функции.
КАУЗАЛГИЯ (греч. causis — прижигание) — жгучая, очень резкая нетерпимая боль. Развивается чаще всего после ранений срединного и седалищного нервов, которые содержат особенно много вегетативных волокон. Боли появляются обычно через 2—3 нед после ранения нерва. Вначале они локализованы в зоне периферической иннервации того или иного нерва (дистальнее места повреждения). Возникают ощущения, что конечность «обливают кипятком», что в нее «втыкают иголки», «сдавливают обручем» и т. п. Кроме болей, могут наблюдаться парезы дистальных отделов руки и ноги, рефлекторные контрактуры, вазомоторные и трофические расстройства (краснота, отеки, гиперпигментация, расстройства потоотделения, гиперкератоз и др.). В дальнейшем отмечается генерализация болевых ощущений с распространением на всю руку ногу, верхнюю часть грудной клетки, нижнюю часть туловища и т. п.
Лечение: нейролептики, ганглиоблокаторы, успокаивающие и енот ворные препараты, новокаиновые и тримекаиновые блокады (проксимально от места травмы), электрофорез новокаина. В случаях неэффективности этих мероприятий прибегают к хирургическому вмешательству (преганглионарная симпатэктомия: при поражении руки удаляют 2-й и 3-й грудные узлы, при поражении ноги — 2—3-й поясничные узлы; хордотомия, комиссуротомия, таламотомия и т. п.).
КАХЕКСИЯ СИММОНДСА (гипофизарная кахексия). Катастрофическое похудание с потерей подчас половины массы тела, слабость, анорексия, угасание генеративных функций. Кожа сухая, истонченная. Подкожного жирового слоя нет. Выпадают волосы, зубы. Артериальная гипотония, брадикардия, рвота, запоры, гипотермия, гипогликемия. Встречается чаще у женщин в возрасте 20—40 лет. Отмечается снижение секреции всех тропных гормонов гипофиза.
Причина заболевания — деструктивные патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области (опухоли, инфекция). Особенно следует выделить роль потери крови в родах, приводящей к развитию картины пангипопитуитаризма — послеродовой некроз гипофиза Шихена.
Гипофизарную кахексию следует дифференцировать прежде всего от anorexia nervosa, обусловленной психогенными моментами.
Лечение. Заместительная терапия гормонами (преднизолон, поло вые гормоны), анаболические стероидные препараты и рациональная диета. При опухолях — хирургическое или рентгенотерапевтическое лече ние. Прогноз и в настоящее время остается неблагоприятным.
КВИНКЕ ОТЕК (острый ангионевротический отек) приступообразно появляющийся ограниченный отек кожи, подкожной клетчатки, а также других тканей, развивающийся на почве нарушения вазомоторной иннервации. Наиболее частая локализация — открытые участки кожи, лицо (губы, веки, щеки), кисти, реже наблюдаются распространенные отеки (конечности, туловище), отеки слизистых обо
лочек: глотки, гортани, желудка, проявляющиеся асфиксией, рвотой, поносом, болями Отечный участок возвышается над окружающей кожей; болей и зуда нет. Длится от нескольких часов до нескольких дней. Отек сопровождается плохим общим самочувствием (слабость, озноб, головные боли). Возникает в сенсибилизированном организме под влиянием специфических аллергенов (продукты питания, медикаменты, цветы, животные) и неспецифических раздражителей (охлаждение, психические и физические травмы, интоксикация, инфекция). Часто возникает у лиц с пониженной функцией щитовидной железы и яичников. В основе лежит повышение тонуса парасимпатической системы, проявляющееся местным расширением капилляров и артериол с последующим увеличением их проницаемости. Заболевание чаще встречается в молодом возрасте: у детей и пожилых людей наблюдается редко. В • некоторых случаях устанавливается доминантно-наследственный характер болезни, обусловливаемый особой биохимической аномалией.
Лечение. Средства для повышения тонуса симпатической нервной системы (препараты кальция, аскорбиновая кислота, эфедрин), снижения парасимпатической активности (атропин). Показана десенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, преднизолон, дексаметазон, витамин В6 и гамма-глобулин). При асфиксии (отек гортани) — инъекции кортикостероидных гормонов (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон), адреналина, эфедрина; в случае отсутствия эффекта— трахеостомия.
КЛЕНОВОГО СИРОПА БОЛЕЗНЬ — наследственное заболевание; передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в первую неделю жизни задержкой развития, судорожными припадками, затруднениями глотания и дыхательными нарушениями. Болезнь быстро прогрессирует и в большинстве случаев заканчивается смертью на первом году жизни. Если дети доживают до более позднего возраста, основным проявлением заболевания служит умственная отсталость. При патологоанатомическом исследовании в мозге обнаруживается спонгиозная дегенерация и демиелинизация. Характерным признаком болезни является специфический запах мочи, подобный запаху кленового сиропа, который обнаруживается в первую неделю жизни. Отмечено значительное увели-, чение в крови и моче содержания 3 аминокислот—валина, лейцина и* изолейцина, а также их альфа-кетоаналогов. Предполагается, что первичное биохимическое нарушение заключается в блоке окислительного-декарбоксилирования этих аминокислот.
Лечение. Диета с минимальным содержанием валина, лейцина я изолейцина приостанавливает прогрессирование болезни.
КОСТЕНА СИНДРОМ (артралгия челюстного сустава, отодентальный синдром)—боли в области височно-нижнечелюстного сустава с иррадиацией в лиц?, глаз, ухо. Они возникают или усиливаются при жевании, разговоре. Пальпация сустава болезненна. Причина развития болезни— артрит височно-нижнечелюстного сустава, неправильный прикус иля rtnoxo пригнанный протез.
КОМА (греч. кота—сон, дремота) — бессознательное состояние, сочетающееся с отсутствием активных движений и реакции на внешнее раздражение, выпадением рефлексов и чувствительности, а также рас-, стройством жизненно важных функций—дыхания и сердечной деятельности.
Причины развития коматозного состояния различны: инсульт, опухоль мозга, менингоэнцефалит, общие инфекции, травмы, эндогенные и экзогенные интоксикации (диабет, уремия, алкоголизм), эндокринопатин (аддисонизм, тиреотоксикоз). Основной признак первично-мозговой комы— наличие очаговых симптомов (анизокория, паралич, одностороннее снижение мышечного тонуса, анизорефлексйя, ротированная стопа и т. п.). Патогенез комы в основном обусловлен поражением центральной нервной системы вследствие расстройства кровообращения (венозный
застой, диапедезные кровоизлияния), нарушением обмена, (кислотнощелочного состояния, электролитного состава й др.), гормонального баланса, скоплением токсических продуктов и т. п.
По тяжести коматозные состояния разделяют на три степени: I — легкое, II — средней тяжести и III — глубокое. При коматозном состоянии I степени в ответ на сильное болевое раздражение возникают двигательная реакция, корнеальные и сухожильные рефлексы, а также реакция зрачков на свет (снижены, но вызываются). Нарушения дыхания и сердечной деятельности выражены нерезко. Степень II коматозного состояния проявляется углублением расстройств: двигательная реакция на болевые раздражения исчезает, корнеальные, сухожильные и зрачковые рефлексы почти не вызываются. Нарушены глотание и функция тазовых органов. Более выражены нарушения дыхания и сердечной деятельности. При коме III степени состояние больного крайне тяжелое: полная атония мышц и гипотермия, все рефлексы отсутствуют. Резко выражены нарушения дыхания и сердечной деятельности. Отдельные виды коматозных состояний характеризуются признаками, которые приведены ниже.
Апоплексическая кома: пожилой возраст больных, в анамнезе — гипертоническая болезнь ,общий и церебральный атеросклероз, развитие комы острое, чаще днем, после волнений и физических напряжений, цвет лица—багрово-красный, шейные вены набухшие, нарушено дыхание (стерторозное, Чейна-Стокса и др.). Часто—тошнота и рвота, пульс напряженный, артериальное давление высокое, анизокория, гемиплегия, опущен угол рта, щека парусит при дыхании, стопа ротирована кнаружи, сухожильные рефлексы повышены, патологические рефлексы разгибательной группы. Недержание мочи, кала. В крови—лейкоцитоз со сдвигом влево, в моче могут быть следы белка. На глазном дне — признаки гипертонической ретинопатии или ангиосклероз, мелкоточечные кровоизлияния. В ликворе — высокое давление, примесь эритроцитов.
Диабетическая (гипергликемическая) кома: сахарный диабет в анамнезе, на коже бедер или рук — следы уколов, пульс малый, частый, зрачки узкие. АД низкое; общая мышечная гипотония (глазные яблоки при надавливании «мягкие»), редкое дыхание (Куссмауля), изо рта—запах ацетона. В моче — глюкозурия, кетонурия, в крови—гипергликемия, иногда небольшая азотемия. На глазном дне — явление ретинопатии. В спинномозговой жидкости—небольшое повышение давления, гипергли-коррахия.
Гипогликемическая кома: в анамнезе сахарный диабет или заболевания поджелудочной железы (инсулома). Постепенное развитие, возбуждение, слабость, чувство сильного голода: кожа бледная, влажная, дыхание поверхностное, дрожание конечностей, артериальное давление чаще повышено, менингеальный синдром, сухожильные рефлексы оживлены. В крови — резкая гипогликемия.
Печеночная кома: заболевания печени в анамнезе, развитие чаще всего подострое, кожа желтушной окраски, субэктеричные склеры, петехии на слизистых оболочках и на коже. Своеобразный сладковатый запах изо рта. Уменьшение или увеличение печени, резкая ее болезненность при пальпации, судорожные подергивания в мышцах конечностей и туловища. В крови—билирубинемия, гипохолестеринемия, небольшая гипогликемия и азотемия.
Почечная (уремическая) кома: в анамнезе — заболевания почек. Развитие обычно подострое. Кожа бледная, иногда землисто-серая. Отеки на лице, веках, стопах, кистях рук. Изо тра — аммиачный запах. АД повышено. В крови — азотемия, креатининемия, гиперкалиемия, олигурия или анурия.
Эклампсическая кома: беременность с явлениями нефропатии, острое развитие отеки клонико-тонические судороги, повышение АД. На
глазном дне — нейроретинит с диапедезными кровоизлияниями. В моче — повышение содержания белка, эритроциты, лейкоциты.
Гипохлоремическая кома: беременность с токсикозом и рвотой, непроходимость кишечника или стеноз привратника в анамнезе неукротимая рвота. Сгущение крови, гипохлоремия.
Травматическая кома: на коже головы, туловища, конечностей и т. д.— следы ушибов, кровотечение изо рта, носа, ушей, менингеальный синдром, парезы конечностей. В спинномозговой жидкости — примесь крови.
Эпилептическая кома: судорожные припадки в анамнезе (эпилепсия). Периодически на фоне коматозного состояния возникают клонико-тонические разряды. На губах, языке — следы прикусов. Упускание мочи, кала.
Алкогольная кома: злоупотребление алкоголем а анамнезе, запах спиртного изо рта, тошнота, рвота, лицо бледное, гипотермия.
Надпочечниковая кома: туберкулез в анамнезе, резкое похудание больного, рвота, понос. Меланодермия — чаще на лице, кистях рук, локтевых сгибах, в области сосков. Период возбуждения со спутанностью сознания и галлюцинациями, коллапс. На ЭКГ — удлинение интервала PQ и понижение зубца Г. В крови гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия.
Тиреотоксическая кома: базедова болезнь в анамнезе, состояние резкого возбуждения, рвота, понос. Иногда—повышение систолического давления при низком диастолическом, в крови повышение содержания тироксина.
Лечение коматозных состояний зависит от этиологии. В качестве неотложных мер применяют средства, поддерживающие кровообращение и дыхание, купирующие рвоту и возбуждение.
Если апоплексическая кома вызвана кровоизлиянием в мозг,— коагулянты, ингибиторы фибринолиза, при показаниях — неотложное хирургическое вмешательство, при тромбозе сосудов мозга—эуфиллин, реополиглюкин, иногда антикоагулянты и фибринолизин. При диабетической коме — немедленное введение инсулина, при гипогликемической — глюкозы. Если коматозное состояние вызвано интоксикацией, рекомендуются форсированный диурез, обменное переливание крови, дезинток-сицирующие препараты и т. п.
Прогноз определяется причиной и стадией коматозного состояния, наиболее серьезен при апоплексической, уремической, эклампсической и травматической коме II и особенно III степени.
КОРСАКОВСКИЙ (АМНЕСТИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ — нарушение памяти на настоящее (т. е. кратковременной памяти) при сохранности ее на события отдаленного прошлого (т. е. долговременной памяти). Больные плохо ориентированы в месте и времени, не могут найти своей палаты и постели, не узнают врачей и сестер, плохо запоминают только что сказанное, увиденное, прочитанное и т. п. Вместе с тем нет признаков слабоумия, ядро личности сохранено. Корсаковский синдром чаще всего наблюдается при хронической алкогольной интоксикации (алкогольной энцефалопатии), травмах черепа, опухолях головного мозга, эндогенных интоксикациях. Патологический процесс локализуется в пределах лимбико-ретикулярной системы.
Лечение зависит от этиологии. В качестве патогенетической терапии наиболее эффективны витамины группы В (Bb В6), С, Е, церебролизин, аминалон, энцефабол, кофеин, центедрин.
КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ—дефект развития шейного отдела позвоночника и базальных отделов черепа. Чаще всего наблюдаются синостоз (спаяние соседних позвонков), базилярная импрессия (вдавление краев большого затылочного отверстия в область задней черепной ямки), платибазия (уплощение основания черепа) и ассимиляция атланта (срастание атланта с черепом). Нарушение строения костной
ткани и нормальных взаимоотношений между позвоночником и черепом нередко приводит к хронической дислокации ствола мозга и верхних отделов спинного мозга, а также корешков и питающих спинной мозг и ствол сосудов. До известного возраста эта патология клинически может не проявляться. Однако в дальнейшем под влиянием атеросклеротического процесса, инфекций, интоксикаций и т. п. могут выявиться органические симптомы — поражение продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга (дизартрия, дисфагия, нистагм, атаксия, спастический тетрапарез) и нарушения ликвороциркуляции. Отдельные симптомы нередко соединяются в синдромы (Клиппеля-Фейля, Арнольда-Киари-Соловцева и др.).
Синдром Юшппеля-Фейля (короткой шеи) имеет в основе тяжелую краниовертебральную патологию—синостоз шейных позвонков, окципи-тизацию атланта, расщепление дужек позвонков и т. д.
Клиническая картина: кифосколиоз, значительное укорочение шеи, ограничение подвижности головы, пирамидные и стволовые симптомы, тазовые нарушения.
Синдром Арнольда-Киари-Соловцева имеет в основе уменьшение размеров задней черепной ямки, сужение затылочного отверстия, платиба-зию, базилярное вдавление, различные дефекты в пояснично-крестцовой области.
Клинические симптомы: головные боли, мозжечковые и стволовые расстройства, спастический тетрапарез, окклюзионные приступы и т. д.
Лечение симптоматическое, а в случае прогрессирования неврологических нарушений — хирургическое (декомпрессивная трепанация задней черепной ямки, удаление дужек верхних шейных позвонков).
КРЕИТЦФЕЛЬДА-ЯКОБ А БОЛЕЗНЬ—спорадическое, подострое, прогрессирующее поражение нервной системы. Отнесено к группе спонгиоформных энцефалопатий, встречающихся у человека (куру) и животных (скрепи) и вызываемых вирусами замедленного действия. Инкубационный период после экспериментальной интрацеребральной инокуляции мозговой ткани больных обезьянам (шимпанзе) колеблется от 11 до 14 мес, после периферической—16—20 мес. В мозге обнаруживается спонгиозное состояние ткани. Заболевание проявляется быстро прогрессирующими психическими нарушениями, пирамидными и экстра-пирамидными симптомами. Заболевают лица обоих полов в среднем возрасте. Встречаются как спорадические, так и семейные случаи. Начальными признаками болезни являются провалы памяти, алексия, головокружение, неустойчивость при ходьбе, отсутствие инициативы, эйфория. Во второй фазе дрожание рук, атаксия, симптомы экстрапира-мидных и пирамидных нарушений, смешанные гиперкинезы, миоклонические подергивания, расстройство зрения, речи и быстро нарастающая деменция. На ЭЭГ отмечаются спайк-волны и ритмические медленные двух-трехфазные комплексы. В третьей (терминальной) фазе развиваются нарушения глотания, децеребрация, флексорные контрактуры, эпилептические припадки, деменция, маразм, пролежни. Болезнь продолжается от 10 мес до 2 лет и заканчивается смертью.
Дифференциальный диагноз проводят с хореей Гентингтона, болезнью Пика; при сочетании указанного синдрома с переднероговыми нарушениями — с боковым амиотрофическим склерозом.
Лечение симптоматическое.
ЛЕЙКОДИСТРОФИИ — наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением метаболизма миелина вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. Для всей группы лейкодистрофий характерно начало в детском, реже в юношеском возрасте, прогрессирующее течение с наличием психической деградации, снижение зрения и спастических парезов; в терминальной стадии развивается синдром децеребрационной ригидности. Особенности морфологической
картины болезни позволяют выделить ряд лейкодистрофии в отдельные формы болезней.
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера характеризуется формированием островков интактного миелина в областях с тяжелой демиелинизацией («леопардовая кожа»). Болезнь начинается в первые месяцы жизни и характеризуется горизонтальным нистагмом, дрожанием головы, пирамидными, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Психические нарушения умеренны. Максимальное развитие всех симптомов происходит в первые годы жизни, а затем остается стационарным. Больные могут доживать до третьего десятилетия, погибают от интер-курренгных заболеваний.
Метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда (поздняя инфантильная форма лейкодистрофий). Распад миелина сопровождается массивным: скоплением метахроматически окрашиваемых продуктов вследствие расстроенного обмена цереброзидов (сульфатидов). Начинается в возрасте от 1—3 лет с мышечной гипотонии, снижения рефлексов, вальгусного положения стоп, неустойчивой походки, атаксии, нистагма. Дети перестают говорить. В спинномозговой жидкости—белково-клеточная диссоциация. Затем присоединяются судороги, атрофия зрительных нервов; гипотония сменяется гипертонией мышц. В конечной фазе болезни отмечаются гипертермия, бульбарные нарушения, тетраплегия, децеребрационная ригидность. Смерть наступает в возрасте 3—7 лет от интеркуррентных заболеваний. Важнейшим диагностическим критерием служит снижение или отсутствие активности сульфатазы в моче (окрашивание мочи голубым толуидином дает золотисто-коричневый цвет).
Спонгиозная дегенерация белого вещества развивается во внутриутробном периоде. Характерна демиелинизация, отсутствие или резкое снижение фосфолипидов, цереброзидов, сфингомиелинов. При рождении ребенка отмечаются адинамия, анорексия, судороги, атрофия зрительных нервов, гидроцефалия, гипотония мышц шеи, повышение тонуса в конечностях; потеря слуха. В терминальной фазе отмечаются децеребрационная ригидность, бульбарные симптомы. Продолжительность болезни до 2 лет.
Лейкодистрофия Краббе (глобоидный тип) — диффузная демиелинизация и склероз. В коре и белом веществе появляются большие глобоидные голые ядра, напоминающие второй тип глии Альцгеймера. Заболевание развивается почти исключительно у мальчиков в грудном возрасте (с 4—5-го месяца) и проявляется повышенной возбудимостью, плаксивостью, судорогами, мышечной гипотонией. Затем присоединяются атрофия зрительных нервов, снижение слуха, бульбарные симптомы, кахексия, децеребрационная ригидность. Повышено содержание белка и спинномозговой жидкости. К концу первого года дети погибают от кахексии, аспирационных пневмоний.
Лечение. Воздействие на липидный обмен: 1) введение недостающих факторов — переливание плазмы, Введение тканевых экстрактов, ферментных препаратов, витаминов; 2) введение препаратов, блокирующих процессы синтеза: антагонистов фолиевой кислоты и цитостатических средств—аминоптерина, метотрексата, алкилирующих агентов-ТиоТЭФ и Др.; 3) применение препаратов, влияющих на обменные процессы (гормоны щитовидной железы, никотиновая кислота, ненасыщенные жирные кислоты).
ЛИПИДОЗЫ (липоидозы) — заболевания, обусловленные расстройством обмена нейтральных жиров и липоидов. К этой весьма полиморфной группе страданий принадлежат и целый ряд болезней, при которых имеет место преимущественное либо сопутствующее поражение нервной системы: амавротическая идиотия (см), болезнь Ниманна-Пика (см.); болезнь Рефсума (см.), лейкодистрофия (см.), болезнь Гоше (см. Поражения нервной системы при заболеваниях печени).
В основе патогенеза большинства форм липидозов — генетически детерминированные ферментативные дефекты (энзимопатии).
ЛИШАЙ ОПОЯСЫВАЮЩИЙ, herpes zoster — заболевание, вызываемое вирусом, родственным вирусу ветряной оспы. По-видимому, после перенесенной в детстве ветряной оспы вирус многие годы сохраняется в спинальных ганглиях. Местная травма, кортикостероидная терапия, тяжелые общие заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь и т. д.) могут активировать вирус Однако в большинстве случаев опоясывающего лишая подобных провоцирующих моментов нет
Патологоанатомическим субстратом болезни является поражение спинального ганглия и заднего корешка (ганглиорадикулит) либо гомологичных образований краниальных нервов Изредка процесс распространяется на моторные корешки, спинной и головной мозг.
Клиническая картина характеризуется интенсивными болями вслед за которыми на коже одного или нескольких дерматомов появляются пузырьковые высыпания. В части случаев это сопровождается общеинфекционными симптомами.
Половина случаев опоясывающего лишая локализуется в грудных сегментах особенно часто поражается уровень D5. У 20% больных страдает гассеров узел. В подобных случаях имеется угроза поражения роговицы; поясничные, шейные и крестцовые ганглии поражаются значительно реже (соответственно примерно в 12,9 и 2% случаев).
Кожные высыпания усиливаются в течение нескольких дней, а затем подвергаются обратному развитию. Изредка встречаются длительно текущие некротические формы кожного поражения.
Редким и тяжелым вариантом опоясывающего лишая служит herpes zoster generalizatum, при котором имеет место полиганглионит с высыпаниями на многих участках кожи.
Поражение коленчатого ганглия протекает с невритом лицевого нерва (синдром Ханта), при этом в процесс часто вовлекается и VIII нерв высыпание локализуется в ушной раковине (herpes zoster odeum).
Исследование ликвора на высоте болезни обнаруживает лимфоцитарный плеоцитоз.
У пожилых нередким осложнением опоясывающего лишая служит постгерпетическая невралгия: мучительные, каузальгического характера боли могут держаться в течение многих лет. Примерно в 5% случаев картина опоясывающего лишая дополняется ограниченными периферическими парезами мышц в зоне пораженных корешков. В очень редких случаях встречаются зостерные миелиты и энцефалиты.
Сходную с herpes zoster картину может дать вирус herpes simplex Однако последнее заболевание обычно склонно к рецидивированию, чего не наблюдается при зостерной инфекции.
Лечение. Анальгетики, действие которых может быть в необходимых случаях потенцировано нейролептиками и антидепрессантами. Антигистаминные препараты. Эрозированные участки кожи для защиты от вторичной инфекции следует смазывать дезинфицирующими растворами или мазями с антибиотиками. С успехом применяется дезоксирибонуклеаза (ДНК-аза) по 25—30 мг через 4 ч в течение 5 —10 дней. Препарат растворяют в 3—5 мл 0,5% раствора новокаина и сразу вводят в/м.
ЛОРЕНС А-МУНА-БИДЛЯ СИНДРОМ — диэнцефально-ретинальная дегенерация, характеризующаяся наличием пяти основных признаков — ожирения, дегенерации сетчатки, умственной отсталости, генитальной гипоплазии и полидактилии.. К ним часто присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом атаксия. Иногда этому сопутствуют прогрессирующая тугоухость, «башенный череп», кифоз, расщепление неба, перерастяжимость суставов, пороки сердца.
Заболевание наследуется по рецессивному типу; отмечена высокая степень кровного родства родителей (в 40% случаев).
Лечение симптоматическое.
ЛЮМБАГО (см. Остеохондроз позвоночника) — острая режущая боль в пояснице при подъеме несоразмерно большого груза или неловкого движения, обычно возникающая у больных, страдающих рецидивирующими поясничными болями. По-видимому, имеет место растяжение связочного аппарата позвоночника. Аналогичная поясничная боль, очевидно, может быть связана также с мышечным перенапряжением и надрывом мышечных волокон.
Лечение. Покой, анальгетики, тепло, местнораздражающие средства, массаж.
МАК-АРДЛА БОЛЕЗНЬ — гликогеноз V типа, относится к болезням накопления гликогена. В основе заболевания лежит генетически обусловленный дефект мышечной фосфорилазы. В результате метаболического блока в процессе мышечной деятельности не происходит нормальной реакции распада гликогена до своего конечного продукта — молочной кислоты. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Клиническая картина заключается в появлении болей, слабости и уплотнении мышц во время выполнения активных движений. После отдыха эти явления проходят. Начало заболевания — большей частью в возрасте 10—15 лет, течение медленно прогрессирующее. В далеко зашедших случаях развивается постоянная мышечная слабость, некоторое похудание мышц. Наряду с поражением мышц конечностей и лица может страдать сердечная мышца. Диагноз подтверждается при отсутствии увеличения молочной кислоты в сыворотке крови после мышечной работы в ишемических условиях (при наложении манжетки на руку) и увеличении содержания гликогена в мышце при отсутствии фосфорилазы в мышечном биоптате.
Лечение. Радикального метода лечения нет. Некоторое улучшение отмечается при внутривенном вливании фруктозы.
МАРИНЕСКУ-ШЕГРЕНА СИНДРОМ — синдром спинно-мозжечковой атаксии, олигофрении и катаракты. Очень редкое наследственное заболевание. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Родители больных всегда здоровы; отмечается высокий процент (60) кровного родства родителей. Начало болезни относится к детскому возрасту с дальнейшим прогрессированием симптомов. Триаде основных признаков могут сопутствовать эпилептические припадки, парезы взора, нистагм, косоглазие, амиотрофии. При вскрытии обнаруживаются энцефалопатия и некроз почечных канальцев.
Лечение симптоматическое.
МЕЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ СИНДРОМ слагается Из поражения (рецидивирующего) лицевого нерва, упорного хронического отека лица, чаще в области верхнего века и особенно в области губ («лиц тапира») и складчатого языка (поверхность языка испещрена бороздами, идущими в различных направлениях). Наиболее яркий и постоянный признак — отек века, лица и губ; складчатый язык и неврит VII нерва в иных случаях слабо выражены. Нередко одностороннее поражение VII нерва сочетается со снижением слуха, нарушением вкуса, сухостью глаз, иногда с поражением других черепных нервов. Отмечаются мигренеподобные приступы и глоточные болевые кризы. Этиология заболевания неясна: имеет значение наследственный фактор, инфекционно-аллергический фон заболевания, ганглионит коленчатого узла. Патогенетически это, по-видимому, ангионевротические нарушения (с приступообразным развитием отеков) и воспалительно-гранулематозные изменения. Упоминается и возможная близость заболевания к саркоидозу.
Лечение. Назначают дипразин (пипольфен) по 0,025 г 2—3 раза в день или внутримышечно по 1—2 мл 2,5% раствора, супрастин по 0,025 г во время еды 2—3 раза в день и другие антигистаминные препараты; преднизолон — курсовое лечение по схеме, особенно в период обострения заболевания.
МЕНИНГИЗМ— синдром поражения мозговых оболочек без воспали
тельного процесса в них. Отмечается чаще всего при общих инфекционных заболеваниях. Головная боль сочетается с ригидностью шейных мышц и симптомом Кернига. Давление ликвора повышено, но состав его нормален; лишь иногда обнаруживается пониженное содержание белка и хлоридов. Особой формой менингизма является постпункционный синдром.
МЕНИНГИТ — воспаление мягких мозговых оболочек (лептоменин-гит). Различают серозный и гнойный менингиты; при первом спинномозговая жидкость прозрачная с лимфоцитарным плеоцитозом, при вто-рОМ — мутная, гнойная (много лейкоцитов).
Возбудителями гнойного менингита у новорожденных являются чаще кишечная палочка, сальмонеллы, шигеллы, протей, стрептококки, пневмококки, листереллы; у детей грудного возраста — менингококки и пневмококки. Во всех возрастных группах нарастает число гнойных менингитов, вызванных стафилококками.
К первичным серозным менингитам относятся вирусные асептические менингиты, туберкулезный менингит.
Менингит менингококковый эпидемический вызывается менингококком. Наблюдаются как эпидемические вспышки (чаще в зимне-весенний период), так и спорадические случаи. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще поражает детей. Значительно возросшая за последние годы заболеваемость менингококковым менингитом характеризуется сдвигом заболеваемости на контингенты более старших возрастных групп. Инфекция передается от больных и здоровых бациллоносителей капельным способом, а также через предметы, бывшие в употреблении у больных. Входные ворота — в основном носоглотка. Из последней менингококк попадает в кровь, вызывая бактериемию; в дальнейшем он проникает в оболочки головного и спинного мозга, в которых развивается тяжелый воспалительный процесс, в субарахноидальных пространствах появляется вначале серозно-гнойный, а затем гнойный экссудат
Клиническая картина развивается бурно, после короткого (1—5 дней) инкубационного периода. Резко повышается температура тела (39—40° С): наблюдаются сильные головные боли, рвота, грубая ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского светобоязнь, у детей — частые судороги, возбужденное состояние.
Сухожильные и периостальные рефлексы в первый период повышаются, возможен и симптом Бабинского; в дальнейшем рефлексы могут снижаться, даже исчезнуть. В процесс вовлекаются и черепные нервы (глазодвигательный, отводящий, слуховой). По мере прогрессирования болезни возникают оглушенность, сопор. У взрослых больных нарушение сознания наблюдается чаще, чем у детей. У некоторых больных (не более 10%) развивается острый диффузный энцефалитический синдром с глубокой комой. Возникновение энцефалита резко ухудшает прогноз.
Поражение спинного мозга при менингококковом менингите в настоящее время наблюдается очень редко.
В случаях, когда менингит развертывается на фоне менингококкце-мии, характерно появление в первые 1—2 дня геморрагической сыпи; она может сочетаться с розеолезной и папулезной сыпью. Наиболее характерная локализация сыпи — бедра, ягодицы, голени, руки, реже лицо и туловище. На месте кожных кровоизлияний иногда образуются некрозы. Геморрагические изменения могут возникать и в висцеральных органах. В основе геморрагического синдрома лежит диссеминированная внутрисосудистая коагуляция с образованием микротромбозов, за которыми следует вторичная гипокоагуляция с множественными геморрагиями. Ликвор вытекает под резко повышенным давлением, мутный, плеоцитоз преимущественно нейтрофильный до 10 000—50 000 в 1 мкл, содержание белка повышено до 1—5%о и более, содержание сахара снижено, иногда очень резко. В крови лейкоцитоз до 15 000—20 000 в 1 мкл со сдвигом влево; СОЭ до 40—60 мм/ч.
В последние годы возросло число рецидивов менингококкового менингита, что связано с недостаточной дозой антибиотиков. В равной мере назначение малых доз антибиотиков в амбулаторных условиях изменяет картину острого периода, обуславливает атипичное подострое течение менингита при маловыраженных изменениях ликвора (серозный тип менингококкового менингита), что приводит к затяжному течению болезни.
Течение менингококковой инфекции может осложняться полиартритом, пневмонией, мио-и перикардитом. Наиболее тяжелые осложнения — острый отек мозга и синдром Уотерхауса-Фридериксена. Основными клиническими проявлениями отека мозга, приводящего к вклинению ствола в затылочном отверстии, служат нарушение сознания, судороги, расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, повышение артериального давления. Острый отек мозга обычен в начале сверхостротекущих (молниеносных) форм менингита, но может возникать через несколько дней болезни на фоне антибактериальной терапии. Синдром Уотерхауса-Фридериксена рассматривается как клиническое проявление кровоизлияния в надпочечники; однако имеется точка зрения, что характерные для этого симптомокомплекса гемодинамические нарушения первично обусловлены инфекционно-токсическим шоком.
Лечение. Пенициллин из расчета 200 000— 300 000 ЕД/кг в сутки (т. е. 18 000 000— 24 000 000 ЕД в сутки равными дозами через 3—4 ч), а детям до 3 мес — 300 000—400 000 Ед/кг в сутки. Состояние больного улучшается через 10—12 ч; проясняется сознание, исчезает головная боль. Температура снижается на 1—3-и сутки. Менингеальные симптомы исчезают обычно к 4—10-му дню лечения. Ликвор санируется к 4—8-му, реже к 10—12-му дню. Продолжительность пенициллинотерапии в среднем 5—8 дней у взрослых и 4—6 дней у детей. Критерием санации ликвора и показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза ликвора ниже 100 клеток при числе лимфоцитов 75%.
Побочные эффекты массивной пенициллинотерапии очень редки. Более высокие дозы пенициллина следует вводить лишь по специальным показаниям (явления менингоэнцефалита).
В некоторых случаях из-за развития устойчивых штаммов менингококка показана замена пенициллина (бензилпенициллина) полусинтетиче-скими пенициллинами. Лучшим из них считается ампициллин в дозе 200—400 мг/кг в сутки.
Поскольку синдром гнойного менингита требует неотложной терапии, а этиологический диагноз далеко не всегда удается установить достаточно быстро, в качестве «старт-терапии» в подобных случаях показан ампициллин, обладающий широким спектром действия.
В некоторых случаях прибегают к изолированному или сочетанному с пенициллином назначению левомицетина (левомицетина сукцинат, хлори-цид) или тетрациклинов (морфоциклин). Однако препараты тетрациклинового ряда резко болезненны при внутримышечном введении, а вливания их в вену часто осложняются флебитами.
Антибиотики-макролиды (эритромицин и др.) плохо проникают через гематоэнцефалический барьер и не применяются для лечения гнойных менингитов. В дополнение к пенициллину может использоваться сульфамо-нометоксин — сульфаниламид пролонгированного действия, назначаемый внутрь (после прояснения сознания).
Однако опыт последних лет показывает, что комбинированное лечение менингококкового менингита (пенициллин в сочетании с одним или двумя антибиотиками других групп, пенициллин и сульфаниламид) не имеет преимуществ перед массивными дозами пенициллина. Последний остается и по сей день средством выбора этиотропной терапии.
Очевидно, в затяжных и диагностически неясных случаях гнойного менингита выбор* адекватных антибактериальных препаратов определяется антибиотикограммой.
Как правило, наряду с антибиотиками больным с менингококковым менингитом необходимо введение жидкости, электролитов, витаминов, дегидратирующих средств.
Для снижения температуры тела применяют антипиретики (пирабутол или реопирин в/м), пузыри со льдом на голову. Нередко при судорожных менингитах синдром купируют инъекциями седуксена или переливанием гамма-оксимаслянной кислоты (ГОМК).
Менингиты серозные (первичные) — заболевания мягких мозговых оболочек, которые объединяются в одну группу вследствие серозного характера процесса и отсутствия гноя в спинномозговой жидкости. К ним относятся лимфоцитарный хориоменингит и менингиты, вызываемые вирусами Коксаки и ECHO.
Лимфоцитарный хориоменингит (серозный менингит Армстронга) вызывается фильтрующим вирусом. Человеку заболевание передается чаще всего домашними мышами. Основными входными воротами инфекции являются дыхательные пути. Распространение вируса происходит гематогенным путем.
Патоморфологически обнаруживаются явления негнойного серозного поражения мягких мозговых оболочек: Отек оболочек и лимфоцитарный инфильтрат распространенные. Вещество мозга, как правило, остается интактным.
Заболевание возникает чаще всего в молодом возрасте (20—30 лет) остро, с высокой температурой. Появляется резкая головная боль, рвота, менингеальный синдром. Больные беспокойны, возбуждены; наблюдаются судороги у детей, реже у взрослых. Отмечаются нестойкие парезы отводящего и глазодвигательного нервов, застойные соски, редко — парезы конечностей. Определяется высокое давление спинномозговой жидкости, она прозрачная, бесцветная, плеоцитоз исчисляется сотнями клеток (редко больше 1000), преимущественно лимфоцитов (90%), содержание белка нормальное или умеренно повышено до 1% . Содержание сахара и хлоридов может быть несколько понижено. Описаны редкие случаи хронического течения менингита.
Обычно через 7—10 дней состояние больных значительно улучшается, исчезает менингеальный синдром, но санация жидкости происходит значительно позже — через 1 }12—2 мес. В крови отмечается нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Диагноз устанавливают на основании острого начала, серозного характера спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, быстрого улучшения общего состояния. Вирус выделяется из крови и ликвора в начальном периоде болезни. Комплементсвязывающие антитела в крови сохраняются 1 }12—2 мес, а вируснейтрализующие антитела — в течение ряда лет.
Лечение. Повторные люмбальные пункции, диуретики, анальгетики.
Прогноз всегда благоприятный.
Менингит, вызванный вирусом Коксаки. Острое асептическое воспаление оболочек, вызываемое вирусом кишечной группы, который впервые был идентифицирован в районе Коксаки штата Огайо (США). Заболевание встречается у людей в возрасте 18—25 лет спорадически в виде эпидемических вспышек с вовлечением большого числа лиц. Инкубационный период до 10 дней.
Начало болезни острое: подъем температуры тела до высоких цифр, головные боли, рвота. Менингеальный синдром обычно выражен умеренно, иногда может отсутствовать. Нередко отмечаются мышечные боли. Общемозговые явления, как правило, нерезкие. Острое начало, благоприятное течение с быстрым улучшением состояния и исчезновением менингеальных симптомов позволяют заподозрить серозный асептический менингит; лишь вирусологическое исследование с выявлением вируса может подтвердить принадлежность его к группе Коксаки.
Лечение то же* что и при хориоменингите. Больных следует
выписывать домой только после полной санации ликвора, так как возможны рецидивы.
Острый серозный менингит, вызванный вирусом ECHO, также относится к группе кишечных инфекций. Все сказанное о форме Коксаки относится и к ECHO Обладает большой контагиозностью, охватывает значительные контингенты людей. Течение, лечение, прогноз см. Менингит, вызванный вирусом Коксаки,
Менингиты вторичные гнойные—заболевание мозговых оболочек, в основе которого лежат различные этиологические факторы (пневмококки, стафилококки и др.). Чаще возникает при наличии в организме другого инфекционного очага. Процесс распространяется гематогенно, а также per continuitatem (например, отогенный процесс), при трещинах и переломах костей черепа.
Клинически часто трудно отличим от эпидемического менингита: уточняет диагноз бактериологическое исследование. Довольно рано развивается менингеальный синдром, у детей—судороги, светобоязнь. В ликворе плеоцитоз, исчисляемый десятками тысяч Полинуклеаров, белок до 10% , содержание сахара понижено. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево.
Из отдельных форм вторичных гнойных менингитов на первом месте по частоте стоят отогенный и пневмококковый.
Отогенный вторичный менингит—следствие хронического гнойного отита. Процесс проникает в полость черепа обычно через ячейки височной кости. Клиника практически не отличается от клиники при других видах гнойных менингитов. Важно исследование спинномозговой жидкости, в частности в отношении наличия менингококка.
Лечение. Прежде всего необходимо ликвидировать первичный очаг оперативным путем; при гнойном процессе в ухе производят неотложную радикальную операцию с широким обнажением твердой мозговой оболочки средней и задних черепных ямок. Раннее оперативное вмешательство способствует благоприятному течению заболевания и предупреждает новые осложнения, в частности такое опасное, как тромбоз синусов. Показаны массивные дозы антибиотиков (см. Менингит менингококковый, лечение).
Пневмококковый менингит—заболевание мозговых оболочек, вызванное пневмококком. Диагностика подтверждается при обнаружении в ликворе грамположительцого микроорганизма, который располагается внеклеточно.
Лечение см. Менингококковый менингит, лечение.
Менингит туберкулезный — специфический менингит туберкулезной этиологии. Болезнь носит вторичный характер—туберкулезные бактерии проникают в субарахноидальное пространство из очага в легких или других органах (почки, железы, кости). Наиболее выраженные изменения находят на основании мозга (область хиазмы, ножки мозга), в эпендиме III и IV желудочков, хориоидальных сплетениях. В меньшей мере затрагиваются и другие отделы нервной системы (лобная доля, сильвиева борозда, продолговатый мозг, спинной мозг). Очаги специфического воспаления состоят из милиарных бугорков, образованных скоплением эпителиоидных, плазматических и лимфоидных клеток. При туберкулезном менингите поражаются прежде всего оболочки и сосуды, паренхима мозга вовлекается в процесс в значительно меньшей степени. В коре, подкорке, стволе и спинном мозге очаги специфического воспаления обнаруживаются в основном около сосудов.
Клиническая картина. Туберкулезный менингит развивается исподволь, появляются головная боль, головокружение, тошнота, иногда рвота, лихорадка (субфебрильная, реже высокая температура). Известны случаи развития болезни и при нормальной температуре. Обращают на себя внимание изменения психики: подавленность, адинамия, раздражительность, плаксивость. Обнаруживаются нерезко выраженные менинге
альные симптомы (ригидность затылка, симптомы Кернига, Брудзинско го и др.). В начале второй недели заболевания — симптомы поражения черепных нервов — глазодвигательного, отводящего, реже зрительного, слухового, подъязычного, лицевого. Характерна поза больного: голова несколько запрокинута назад, живот втянут, ноги немного согнуты в тазобедренных и коленных суставах. У тяжелобольных развиваются расстройства сознания, децеребрационная ригидность (резкая гипертония всех разгибателей или сгибателей рук и разгибателей ног), тазовые нарушения (задержка мочи и стула), в отдельных случаях — проводниковые симптомы (параличи, парезы, патологические рефлексы). Часты вегетативные расстройства: анорексия, диспепсия, покраснение кожи, повышенное артериальное давление, брадикардия, а позже тахикардия. Могут быть боли и корешковые расстройства чувствительности в грудном, шейном или поясничном отделе. Спинномозговая жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая, реже ксантохромная или мутноватая, вытекает под повышенным давлением (250—300 мм вод. ст. и выше). Для туберкулезного менингита типичен умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (200—400 клеток в 1 мкл). При пункции в первые дни в клеточном составе преобладают нейтрофилы (до 70—80%). Содержание белка повышено в пределах 0,99—2 г/л (0,99—2,2%О), уровень сахара понижен до 10—40 мг%, а хлоридов до 500—600 мг%. При стоянии ликвора в течение 12 ч выпадает характерная пленка. Большое диагностическое значение имеет нахождение в .ликворе микобактерий туберкулеза (их удается обнаружить приблизительно в половине случаев несомненного туберкулезного менингита). Изменение состава крови такое же, как при туберкулезе вообще: небольшой лейкоцитоз, иногда пониженное количество лейкоцитов, палочкоядерный сдвиг, лимфопения, небольшое повышение СОЭ.
Дифференциальный диагноз проводят с другими формами менинпгга, прежде всего серозным менингитом другой этиологии. Распознавание бывает затруднено у лиц пожилого возраста, в первые дни болезни, до проведения полного обследования и в атипично протекающих случаях при отсутствии анамнестических указаний на туберкулез.
Лечение комплексное. Его проводят обычно в специализированных отделениях. Основу лечения составляет применение противотуберкулезных препаратов — тубазида и стрептомицина. Средней суточной дозой надо считать 0,9 г тубазида (по 0,3 г 3 раза в день за 30 мин до еды) и 1 г (1 000 000 ЕД) стрептомицина (по 500 000 ЕД 2 раза в день в/м). Обычно, кроме того, назначают ПАСК или БЕПАСК (0,2 г/кг), а также общеукрепляющие и дегидратационные средства (глюкоза, витамин В6, алоэ, диакарб, лазикс и др.). В комплекс лечебных средств в последнее время вводят преднизолон (15—30 мг в сутки). Резервные препараты (их назначают при отсутствии ощутимого эффекта от лечения в течение недели) — рифампицин, этионамид, этамбутол, канамицин. Выписка из стационара и отмена противотуберкулезных препаратов производятся при общем хорошем состоянии больного, устранении клинических проявлений менингита и санации спинномозговой жидкости — в среднем 6—9 мес от начала заболевания. Преждевременное прекращение лечения и ранняя выписка больных могут привести к переходу процесса в хронически-рецидивирующую форму. В течение 2—3 лет весной и осенью следует проводить курс поддерживающей терапии (тубазид и др.).
Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Иногда наблюдается волнообразное течение с рецидивами и ремиссиями (в различные сроки — от 3—4 нед до нескольких месяцев). Осложнения (расстройства ликвородинамики с развитием гидроцефалии, диэнцефальный синдром, оптико-хиазмальный арахноид, эпилептические припадки, парезы, снижение слуха и др.) отмечаются главным образом в случаях несвоевременного или недостаточного лечения заболевания.
МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТ ДВУХВОЛНОВЫЙ ВИРУСНЫЙ. Острое ви-русное поражение головного мозга. Возбудителем двухволнового энцефалита является вирус клещевого энцефалита. Вирус проникает в организм через укусы иксодовых клещей и при употреблении в пищу сырого молока, зараженного вирусом коз. Инкубационный период 4—6 дней. Болезнь протекает в виде двух последовательных лихорадочных волн. Первая лихорадочная волна продолжается 5—6 дней. Появляются общая слабость, головные боли, головокружения, тошнота, рвота, миалгии. Менингеальные и очаговые симптомы почти не наблюдаются. Светлый промежуток продолжается 7 дней. Во время второй лихорадочной волны 7—9 дней) наряду с общеинфекционными симптомами наблюдаются оболочечные и энцефалитические симптомы (пирамидные гемипарезы, атаксия, эпилептиформные припадки). Часто отмечаются радику-лоневритические и сосудисто-вегетативные симптомы. Атрофических спинальных параличей, характерных для клещевого энцефалита, не наблюдается. В спинномозговой жидкости при нормальном белке — небольшой плеоцитоз. Течение благоприятное. Выздоровление полное. В фазе выздоровления нередки невротические расстройства, астенизация. Диагноз ставится на основании эпидемиологических сведений, в ряде случаев помогают серологические реакции.
Лечение симптоматическое (см. Энцефалит клещевой).
МИАСТЕНИЯ (miasthenia gravis pseudoparalytica) относится к нервно-мышечным заболеваниям. Этиология полностью не выяснена. В большинстве случаев (около 60%) находят изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии, хотя у части больных ее патологии не обнаруживают. Описано развитие миастении после операции по поводу тимомы, клиника которой не сопровождалась миастеническими расстройствами. Высказывается предположение о наличии при миастении двух параллельных нарушений: 1) поражении мышечной ткани типа полимиозита, связанного с аутоиммунными нарушениями, и 2) поражении синаптической проводимости. Первый тип нарушений подтверждается морфологическими исследованиями (гистологическими и гистохимическими), а также наличием антител к мышечной ткани и наиболее выражен при тимомах, хотя прямой параллелизм между уровнем антител и тяжестью миастенических симптомов отсутствует. Спорен также эффект иммунодепрессантов. Второй тип—синаптический блок — служит наиболее характерным проявлением миастении. Его связывают в первую очередь с нарушением синтеза ацетилхолина. Возможны и другие механизмы: затруднение освобождения ацетилхолина, недостаточная чувствительность холинергических элементов концевой пластинки. Много сторонников имеет гипотеза о наличии блокирующего синаптического фактора, подтверждением которой является факт существования преходящих миастенических расстройств новорожденных, улучшение состояния больных после гемодиализа и обменного переливания крови, развитие миастенического синдрома у подопытных животных при введении им экстракта опухолевой ткани вилочковой железы или крови больных миастенией. Из вилочковой железы больных миастенией выделено деполяризующее вещество — гамма-бутиробетаин, который может вызвать снижение чувствительности концевых пластинок.
При миастении обнаружена заинтересованность ионного обмена в виде недостаточности калия. Имеет значение уровень активности половых гормонов, нередко выявляется недостаточность надпочечников и гиперфункция щитовидной железы. Описаны семейные случаи заболевания миастенией с началом заболевания в детском возрасте. Тип наследования неизвестен.
Клиническая картина при миастении характеризуется мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Слабость отличается от обычных парезов тем, что она резко возрастает при повторении активных движений и может достигать степени полного паралича. После
отдыха движения улучшаются. Различают миастению локализованную с поражением глазодвигательных мышц (окулярная форма), мышц гортани, глотки, языка (бульбарная форма), мышц конечностей (скелетная форма) и генерализованную. Последний тип миастении наблюдается значительно чаще. Заболевание обычно начинается с пареза мышц глазных яблок: больные жалуются на опущение век, двоение предметов. При объективном исследовании выявляют птоз, часто асимметричный. Характерна динамичность симптомов: например, интенсивность птоза может значительно меняться в течение суток в зависимости от физической нагрузки; как правило, птоз нарастает к вечеру. Птоз часто увеличивается при фиксации взгляда. Отмечается слабость отдельных глазодвигательных мышц, обычно асимметричная; в тяжелых случаях выявляется полная наружная офтальмоплегия. Внутренние мышцы глаза страдают редко, зрачковые реакции обычно живые, хотя иногда встречается анизокория или истощение зрачковых реакций при повторных исследованиях. Очень часто поражаются мимическая мускулатура и жевательные мышцы. Слабость мышц, иннервируемых каудальной группой нервов, приводит к парезу мягкого неба и надгортанника, больные жалуются на затруднение глотания, носовой оттенок речи, затухающий голос, утомляемость при разговоре. В тяжелых случаях больные не в состоянии проглотить слюну, развивается алиментарное истощение. Слабость распространяется на мышцы конечностей, в которых больше страдают проксимальные отделы, на мышцы шеи и дыхательную мускулатуру. Сухожильные рефлексы нормальные или истощаются по миастеническому типу. В некоторых случаях развиваются мышечные атрофии, степень выраженности которых колеблется в зависимости от остальной клинической картины. Расстройство чувствительности нехарактерно.
Начало заболевания относится чаще к возрасту 20—30 лет, но миастения может возникнуть и в детском возрасте, и у людей старше 50 лет. Почти в 3 раза чаще встречается у женщин. Течение заболевания прогрессирующее, хотя нередко имеют место ремиссии. Ухудшение состояния наблюдается после гриппа, других инфекций или интоксикаций, хотя экзацербация может развиться и без видимых причин. Внезапное резкое ухудшение состояния носит название миастенического криза: при средней, а иногда легкой форме миастении развиваются генерализованная мышечная слабость, выраженные бульбарные расстройства, нарушение дыхания, требующее применения аппаратного дыхания. Может наступить летальный исход.
При постановке диагноза учитывают характерные колебания интенсивности всех расстройств в течение дня с усилением их при активной работе, а также положительный эффект прозериновой пробы (после введения п/к 1,5—2 мл 0,05% раствора прозерина с последующим введением 0,5 мл 0,1% атропина наблюдается значительное уменьшение, а иногда полное исчезновение всех симптомов, но с возвращением через 2—2 Ц2 4 к прежнему уровню). Характерные изменения находят при электромйографии; особенно с использованием метода ритмической Стимуляции, выявляющей миастеническую реакцию истощения. Важное значение имеет пневмомедиастинография (увеличение тени вилочковой железы).
Дифференциальный диагноз проводят с полиэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, а при скелетной форме — с миопатией, болезнью Мак-Ардла.
Лечение. К радикальным методам лечения относится оперативное вмешательство или лучевое воздействие на вилочковую железу при гиперплазии или опухоли железы. Тимома чаще имеет место при развитии миастении у лиц старше 40 лет, быстром течении заболевания, грубых бульбарных расстройствах, Цедостаточном эффекте антихолин-эстеразных средств. В этих случаях проводят вначале рентгеновское
облучение (1800—2000 рад) с последующим (через 2—3 мес) оперативным вмешательством. Рентгенотерапия уменьшает тяжесть миастенических расстройств, больные лучше переносят операцию. Облучение назначают и после оперативного вмешательства, если операция была нерадикальной. В послеоперационном периоде необходима профилактика легочных осложнений (аспирация секрета, введение антибиотиков и протеолитических ферментов). При отсутствии эффекта от тимэктомии производят одностороннюю гломэктомию с денервацией синокаротидных образований, а иногда и двустороннюю гломэктомию.
В тяжелых случаях методом выбора является применение стероидных гормонов (преднизолон) из расчета 40—50 мг в сутки. Лечение можно проводить прерывистым .методом (через день больной принимает 2-суточную дозу препарата в течение 1—2 ч). Лечение продолжается на протяжении нескольких месяцев (до года), в дальнейшем дозу постепенно снижают и назначают поддерживающую дозу (10—15 мг), которую больной может принимать еще несколько месяцев. Необходим контроль за побочным действием стероидов (артериальная гипертензия, стероидные язвы желудка) и его коррекция.
Патогенетическая терапия: антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, местинон (калимин). При выборе дозы и вида препарата учитывают индивидуальную чувствительность, тяжесть и характер миастенических расстройств. Важно найти оптимальную минимальную дозу и выработать определенный режим приема препаратов, которые могут меняться. Следует учитывать, что прозерин, особенно в инъекциях (0,05% раствор по 1,5—2 мл п/к) оказывает сравнительно быстрый (через 15—20 мин), но непродолжительный эффект не более 2—2 1/2 ч). Более мягкое и продолжительное действие оказывает местинон (в таблетках по 0,06 г). Хорошим и длительным эффектом обладает оксазил (в дозе 0,005—0,01 г), особенно на бульбарную мускулатуру. Лечение антихолинэстеразными препаратами можно сочетать с назначением антагонистов альдостерона, например верошпирона по 0,05 г 2—4 раза в день.
В случае развития миастенического криза назначают антихолинэстеразные препараты в больших дозах (прозерин—0,05% раствор по 0,5—1 мл в/в), повторное введение с небольшими интервалами подкожно, оксазил в свечах. Иногда потенцирующим эффектом обладает 5% раствор эфедрина по 1 мл п/к. Непременным условием является применение аппаратного искусственного дыхания, нередко с наложением трахеостомы, тщательное отсасывание секрета бронхиальных желез и слизи из верхних дыхательных путей, коррекция метаболического ацидоза.
Все антихолинэстеразные препараты усиливают секрецию бронхиальных желез и желез желудочно-кишечного тракта, увеличивают перистальтику кишечника, могут вызвать боли в животе при приеме внутрь, особенно натощак. В процессе лечения иногда наступает резистентность к антихолинэстеразным препаратам, тогда следует изменить комбинацию лекарств или использовать так называемое лечение покоем — полностью отменяются все антихолинэстеразные средства, а больной подключается к аппарату искусственного дыхания. Необходимо в этих случаях обеспечить больному достаточное питание (при резком нарушении функции мышц глотки — зондовое питание).
Назначение больших доз антихолинэстеразных средств может привести к развитию холинергического криза, который напоминает клинику миастенического криза: внезапное ухудшение состояния, генерализованная мышечная слабость, выраженные бульбарные явления, расстройства дыхания. Все эти явления еще более усиливаются при введении антихолинэстеразных препаратов. Помимо этого, при холинергическом кризе развиваются тошнота, рвота, обильное слюнотечение, брадикардия, распространенные фасцикуляции, иногда судороги мышц, боли в
животе, усиленная перистальтика, понос, частые позывы на мочеиспускание. В противоположность расширению зрачков при миастеническом кризе здесь имеет место миоз. В этих случаях необходимо повторное введение 0,1% раствора атропина по 0,5—1 мл п/к, реактиваторов холинэстеразы—15% раствора дипироксима—1—2 мл n/к (атропиниза-цию проводят до появления сухости во рту). Одновременно производят отсасывание слизи из носоглотки и бронхов; иногда требуется применение аппаратного дыхания. Антихолинэстеразные препараты временно полностью отменяют.
МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ — состояния, напоминающие по клиническим проявлениям картину миастении (myasthenia gravis) и сопровождающиеся патологией на уровне нервно-мышечного синапса, однако вызванные другим заболеванием. Следует отличать также миасте-ноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи и обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, нарушениями углеводного и минерального обмена. В этих случаях иногда отмечается определенный эффект от введения прозерина.
Миастенический синдром может наблюдаться при врожденной гипоплазии нервно-мышечного синапса, что отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании. В этих случаях синапсы напоминают таковые в эмбриональных мышцах, в них отсутствует дополнительная складчатость. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение и выпадение сухожильных рефлексов. Чаще наблюдается у женщин. Эффективно применение прозерина.
Синдром Ламберта — Итона—чаще возникает у больных со злокачественной опухолью, особенно бронхогенной карциномой, иногда при патологии щитовидной железы. Характеризуется резким нарушением выхода ацетилхолина из везикул в пресинаптическом отделе. Электронно-микроскопическое исследование синапсов выявляет большое количество везикул, содержащих ацетилхолин, и избыточное разрастание постсинаптических щелей. Чаще отмечается у мужчин в возрасте после 40 лет. Миастенический синдром может предшествовать клиническим проявлениям опухоли. Наблюдается мышечная слабость и патологическая утомляемость, преимущественно в ногах, несколько меньше в руках. Краниальная мускулатура страдает редко. Эффект от применения антихолинэстеразных средств незначителен. Электромиографическое исследование выявляет отличия от миастенического дефекта — при проведении ритмической стимуляции величина первого ответа низкая, при повторных раздражениях имеется постепенное возрастание амплитуды.
МИАТОНИЯ ОППЕНГЕЙМА, или конгенитальная амиотония, относится к группе врожденных поражений нервно-мышечной системы. Считали, что в ее основе лежит дефект развития спинного мозга. В настоящее время большинство авторов рассматривают миатонию Оппенгейма не как самостоятельную нозологическую форму, а сборную группу болезней, объединяемую основным симптомом — резким снижением мышечного тонуса. Принят термин «вялый ребенок». Сюда включают доброкачественный вариант ранней формы болезни Верднига-Гоффмана, некоторые варианты гликогеноза II и III типов, врожденную доброкачественную гипотонию, доброкачественную форму миопатии, ряд непрогрессирующих миопатий со специфическим морфологическим дефектом (немалиновая, центронуклеарная, митохондриальная и др.)
Симптомы заболевания выявляются уже в первые дни жизни. В некоторых случаях дефект двигательной сферы отмечается еще внутриутробно (слабое шевеление плода). Иногда патология провоцируется какой-либо инфекцией, перенесенной вскоре после рождения. Все движения ребенка совершаются вяло, в тяжелых случаях конечности неподвижны. На ощупк" мышцы мягкие за счет резкого снижения мышечного тонуса, что и является ведущим симптомом и обусловливает в основном
двигательный дефект. Иногда гипотония достигает степени полной атонии. Конечностям можно придавать любое положение. Отмечается расслабленность и связочного аппарата. Сухожильные рефлексы угнетены. Двигательные расстройства обычно симметричны, более резко выражены в нижних конечностях. Иногда выявляется слабость лицевой мускулатуры, затруднено глотание, слабость межреберных мышц. Чувствительность сохранена. Психика не изменена. Дети, как правило, хорошо упитаны.
При исследовании электровозбудимости находят количественное снижение, а в некоторых случаях отмечают понижение реакции на фарадический ток и нормальный ответ на гальванический. Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения передних рогов спинного мозга или поражения мышц.
Течение заболевания стационарное или отмечается некоторое улучшение состояния, увеличение объема движений, больные могут держать голову, сидеть, иногда стоять и даже передвигаться. Дети редко доживают до 14—15 лет, смерть наступает от интеркуррентного заболевания (чаще от поражения легких).
Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, в отличие от которого при миатонии наблюдается симметричное поражение мышц, слабо выражены мышечные атрофии. Рахит сопровождается выраженной мышечной гипотонией, но при этом заболевании наблюдаются и другие специфические признаки.
Лечение: применяется аминалон, АТФ, глутаминовая кислота, витамины В|, Е, а также дибазол, нивалин, галантамин. Показаны систематические курсы массажа, ЛФК. Прогноз малоблагоприятный.
МИГРЕНЬ. Заболевание, основным симптомом которого являются приступы головной боли, локализующейся в одной половине головы. В основе мигрени лежат внезапно возникающие гемо- и ликвородинамические нарушения, вызванные неполноценностью вазомоторной иннервации. Они проявляются в начале приступа значительным спазмом сосудов с некоторой ишемией определенных отделов мозговой ткани и оболочек с последующим расширением сосудов, увеличением объема их пульсации, повышением проницаемости сосудистой ткани. Спазм, следующие за ним расширение сосудов и резкая их пульсация служат источником раздражения рецепторов сосудов и оболочек мозга, что проявляется в виде головной боли. Начало заболевания часто совпадает с периодом полового созревания, однако возможно появление мигрени в зрелом возрасте в период инволюции половых желез. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Нередко отмечается семейная и наследственная предрасположенность к заболеванию мигренью. В межприступный период лица, страдающие мигренью, совершенно здоровы.
Клиническая картина. Приступ мигрени провоцируется обычно переутомлением, длительным пребыванием в душном помещении, недоеданием, волнениями, расстройствами деятельности кишечника. У жен-, щин приступ мигрени часто начинается в определенные дни менструального цикла. Приступу предшествует фаза продромы, когда больные ощущают недомогание, некоторую раздражительность, тяжесть в голове, сонливость. Длительность продромы — от нескольких часов до 1—2 дней. Затем развивается фаза ауры — различных сенсорных нарушений" (мелькание перед глазами, онемение в конечностях, ощущение жара в какой-нибудь части тела, -реже скотомы, огненные круги перед глазами и т. д.). Длительность ауры до 20 мин (аура отмечается не у всех больных). По окончании ее развивается головная боль. Обычно боль локализуется в одной половине головы, имеет пульсирующий характер, реже боль Непрерывная и острая. Чаще головная боль локализуется в лобновисочной области с иррадиацией в глаз, верхнюю челюсть. Реже наблюдается двусторонняя головная боль. Развитие головной боли сопровождается покраснением или побледнением лица, слезотечением и
покраснением глазных яблок, больше на стороне поражения, раздражительностью, колебанием артериального и ликворного давления. Как правило, во время приступа отмечаются повышенная саливация, тошнота, рвота. На высоте головной боли, а иногда еще во время ауры возможно развитие очаговых симптомов — гипестезий, парезов (гемиплегическая мигрень), косоглазия (офтальмоплегическая мигрень) и т. д. Однако эти явления очень нестойки. Длительность головной боли—о нескольких часов до 1—2 сут. Чаще приступ проходит после глубокого ночного сна. При диагностике мигрени следует учитывать семейный и наследственный анамнез, длительность и отсутствие прогредиентности заболевания, как правило, отсутствие симптомов органического поражения нервной системы. В случае офтальмо- и гемиплегической мигрени больного необходимо тщательно обследовать для исключения аневризмы сосудов основания мозга или другого сосудистого или оболочечного процесса. Течение болезни доброкачественное. Работоспособность уменьшается только во время приступа головной боли.
Лечение. Вне приступа рекомендуются общеоздоровительные процедуры (пребывание на свежем воздухе, занятия спортом, режим труда и отдыха и т. д.), предупреждение ситуаций, которые вызывают приступ (недоедание, длительное пребывание в душном помещении, употребление спиртных напитков, половые излишества и т. д.). Вне приступа применяют дигидроэрготамин, транквилизаторы, препараты валерианы. Полезны гальванизация шейных симпатических узлов, прохладные водные процедуры. Во время приступа внутрь, а иногда и парентерально назначают производные спорыньи (эрготамин, эрготал, ригетамин, дигидроэрготамин), кофеин (кофетамин^-комбинация кофеина с эрготамином), анальгетики (ацетилсалициловая кислота, анальгин, фенацетин) в сочетании с антигистаминными препаратами и барбитуратами. При упорной рвоте — атаперазин, дроперидол. Лечение приступа мигрени наиболее действенно, если оно начато в стадии предвестников.
МИОКЛОНИИ—один из видов гиперкинезов — быстрые неритмичные непроизвольные движения в результате сокращения отдельных мышц или мышечных пучков. Чаще отмечаются в мышцах туловица, проксимальных отделов конечностей, лица, в том числе в мышцах, принимающих участие в артикуляции. Иногда в процесс вовлекается диафрагма. Различают генерализованные миоклонии и ограниченные или локальные. При генерализованной миоклонии насильственные движения возникают в виде частых быстрых вздрагиваний в различных мышечных группах как в покое, так и при произвольных движениях. Локализованная миоклония чаще проявляется в быстрых сокращениях мышц лица, языка, мягкого неба. Как все гиперкинезы, миоклонии усиливаются при эмоциональных реакциях, исчезают во время сна. Они возникают в результате патологических процессов, например воспалительных, токсических, наследственно-дегенеративных, с поражением экстрапирамидной системы, в том числе зубчатых ядер мозжечка, нижних олив, красных ядер, черной субстанции, полосатого тела.
Миоклонии как симптом наблюдаются при прогредиентной форме клещевого энцефалита, составляя компонент кожевниковской эпилепсии. Иногда они отмечаются при расстройствах мозгового кровообращения в ветвях базилярной артерии. Миоклония типа Фридрейха — Унферрихта, или парамиоклонус, характеризуется отсутствием синхронности, сокращением отдельных мышечных волокон или пучков. При этом типе миоклонии мышцы конечностей страдают редко.
При миоклонус-эпилепсии Унферрихта — Лундборга (см. ) миоклонии имеют генерализованный характер, грубее в проксимальных мышцах конечностей, мышцах туловища, лица. Помимо миоклоний, имеются эпилептиформные припадки и снижение интеллекта.
Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, помимо миоклонии, проявляется выраженными мозжечковыми расстройствами в сочста-
нии с эпилептиформными припадками. Грубых нарушений интеллекта не отмечено.
Локализованные миоклонии редко проявляются в мышцах конечно* стей. Наблюдаются велопалатинные миоклонии (или миоритмии) в виде ритмичных частых подергиваний, которые не прекращаются во время сна, иногда затрудняют речь. Могут сочетаться с миоклонией мышц языка и диафрагмы.
Лечение — применение противосудорожных средств. При миокло-нус-эпилепсии особо эффективно применение хлоралгидрата (40—50 мл 4% раствора) в клизме, хотя постепенно к нему наступает привыкание. В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство (стереотаксический метод с воздействием на зубчатое ядро мозжечка).
МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ	УНФЕРРИХТА — ЛУНДБОРГА —
прогрессирующая миоклоническая эпилепсия; хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся миоклоническими гиперкинезами и эпилептическими припадками, к которым постепенно могут присоединяться экстрапирамидная ригидность и изменения психики. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Роль провоцирующего фактора в развитии заболевания могут играть различные экзогенные вредности: травма, психическое переживание, инфекция.
Первичный биохимический дефект при миоклонус-эпилепсии неизвестен. Придается значение нарушению обмена мукопротеинов. Низкое содержание в сыворотке крови мукополисахаридов считается характерным для миоклонус-эпилепсии и используется для ранней диагностики болезни.
Патологические изменения в мозге локализуются главным образом в зубчатом ядре мозжечка, бульбарных оливах и передних мозжечковых ножках. Характерным гистопатологическим признаком миоклонус-эпилепсии являются особые амилоидоподобные включения в нервных клетках, имеющие шаровидную форму и названные тельцами Лафора. В нервной клетке обычно одно, но может быть и несколько включений. Кроме этого, в мозге обнаруживаются и симптомы преждевременной инволюции с липофусциновыми нагружениями ганглиозных клеток, а также изменения, свойственные эпилепсии.
Клиническая картина миоклонус-эпилепсии складывается из миоклонических гиперкинезов, эпилептических припадков, нарастающего слабоумия и экстрапирамидной ригидности. Миоклонические гиперкинезы могут быть различными. В некоторых случаях они имеют характер беспорядочных неритмичных и несинхронных сокращений отдельных мышц. При этом двигательный эффект может отсутствовать. В других случаях миоклонии представляют собой быстрые сокращения целых мышечных групп, в результате которых возникают крупные бросковые движения. Эти гиперкинезы также неритмичны, имеют разбросанный, диффузный характер. Характерной особенностью миоклонических гиперкинезов является их усиление под влиянием различных психических аффектов (психоклоническая реакция), неожиданных звуковых, световых, тактильных и других раздражений (сенсоклоническая реакция). Миоклонии усиливаются также при произвольных движениях, под действием холода, при закрывании глаз; уменьшаются в покое, под влиянием хлоралгидрата. Во сне миоклонические гиперкинезы, как правило, отсутствуют. Из-за выраженных миоклоний больные часто падают при ходьбе, не могут обслуживать себя. Интенсивность гиперкинеза меняется ото дня ко дню («хорошие» и «плохие» дни). У большинства больных миоклонические гиперкинезы нарастают за несколько дней до эпилептического припадка, а после припадка значительно уменьшаются или на 1—2 дня прекращаются.
Миоклонические подергивания чаще начинаются в мышцах рук, а затем распространяются на все конечности, туловище, шею, лицо. Иногда гиперкинез может иметь место в мышцах мягкого неба, глотки, 98
языка, диафрагмы (велопалатинная миоклония). При этом синдроме, который может наблюдаться также при энцефалитических и сосудистых процессах, поражение локализуется в центральном пути покрышки, нижних оливах и путях, соединяющих оливы с зубчатым ядром мозжечка.
Эпилептические припадки вначале возникают обычно по ночам и носят характер больших судорожных припадков с потерей сознания, тоническими и клоническими судорогами, прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием. После припадка наступает сон или сумеречное состояние. В дальнейшем припадки учащаются, могут развиваться и днем.
Кроме этих припадков, на фоне усиления миоклоний отмечаются судорожные состояния без потери сознания, которые иногда переходят в обычные эпилептические припадки.
Часто имеют место мозжечковые симптомы: мышечная гипотония, интенционное дрожание, промахивание при выполнении координаторных проб. Постепенно у большинства больных развивается экстрапирамидная ригидность и деградация интеллекта. В терминальной стадии болезни развиваются кахексия, пролежни.
Заболевание, как правило, начинается в первой половине второго десятилетия; лица обоего пола поражаются одинаково часто. Болезнь может начинаться как с эпилептических припадков, так и с миоклонических гиперкинезов. Течение заболевания длительное, медленно прогрессирующее. Постепенно больные теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. По мере прогрессирования миоклонических гиперкинезов частота эпилептических припадков обычно уменьшается. Заболевание может длиться до 10—20 лет, иногда больные доживают и до более преклонного возраста.
Миоклонус-эпилепсию следует дифференцировать от кожевни-ковской эпилепсии, которая также характеризуется сочетанием эпилептических припадков с миоклониями. В отличие от миоклонус-эпилепсии для кожевниковской эпилепсии характерны постоянные гиперкинезы, которые локализуются в определенных мышечных группах, могут наблюдаться и во сне; часто имеют место атрофии и парезы тех же самых мышц. Эпилептические припадки при этом заболевании большей частью начинаются по джексоновскому типу.
Сходная с миоклонус-эпилепсией клиническая картина наблюдается при мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта. Для этой формы наряду с миоклониями и эпилептическими припадками характерно наличие грубых мозжечковых симптомов, которые резко выражены на всем протяжении болезни.
Синдром миоклонус-эпилепсии может наблюдаться при энцефалитах различной этиологии. В этих случаях, как правило, заболевание не является прогрессирующим, гиперкинезы отличаются стереотипностью и обычно не сочетаются с эпилептическими припадками.
Гиперкинезы миоклонического характера могут иметь место при эпилепсии, с которой миоклонус-эпилепсию сближает также постепенная деградация психических функций. Однако при эпилепсии миоклонии возникают непостоянно и выражены в значительно меньшей степени.
Лечение симптоматическое и направлено на уменьшение основных проявлений заболевания — эпилептических припадков и миоклонических гиперкинезов. Назначают фенобарбитал в течение длительного времени (0,05—0,1 г на ночь), комбинируя его с другими противосудорожными средствами — бензоналом, который в отличие от фенобарбитала не дает снотворного эффекта, седуксеном. Последний препарат дает благоприятный эффект как при судорожных припадках, так и при гиперкинезах. Внутрь седуксен назначают, начиная с дозы 0,0025—0,005 г (2,5—5 мг), ежедневно или через день дозу увеличивают на 5 мг. Средняя суточная доза 15—30 мг. При частых эпилептических припадках седуксен назнача
ют в/м (2 мл 0,5% раствора) 2—3 раза в день или в/в (медленно) 10—30 мг в 20 мл 40% раствора глюкозы. Миоклонические гиперкинезы и судорожные припадки уменьшаются под влиянием хлоралгидрата в клизмах или внутрь в виде 0,5% раствора по 0,2—0,5 г на прием в комбинации с бромидами, противоотечными средствами (новурит, фону-рит). Учитывая токсичность и быстрое привыкание к хлоралгидрату, не рекомендуется давать его непрерывно в течение длительного времени. Для лечения миоклонус-эпилепсии применяют также средства, влияющие на тканевый обмен —аминалон по 0,5 г 3 раза в день в течение 1—2 мес; церебролизин по 1 мл ежедневно или через день, 20—40 инъекций. Показана также общеукрепляющая терапия: витамины группы В, глутаминовая кислота.
При развитии экстрапирамидной ригидности можно применять препараты, обладающие холинолитическим действием (циклодол, ридинол, динезин). Имеются указания на благоприятное действие Е-ДОФА.
МОЗЖЕЧКОВАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ДИССИНЕРГИЯ ХАНТА, мозжечковая прогрессирующая диссинергия — хроническое прогрессирующее заболевание, характерными признаками которого являются мозжечковые симптомы, главным образом интенционное дрожание, и миоклонические гиперкинезы, часто сочетающиеся с эпилептическими припадками.
Большинство опубликованных случаев мозжечковой миоклонической диссинергии были спорадическими. В некоторых семьях отмечалось заболевание братьев и сестер и в одной семье — кровное родство родителей. По-видимому, болезнь следует считать наследственной с рецессивным типом передачи.
Некоторые авторы сближают мозжечковую миоклоническую диссинергию с миоклонус-эпилепсией и считают ее мозжечковым вариантом последней.
Для мозжечковой миоклонической диссинергии характерна дегенерация зубчатых ядер мозжечка и верхних мозжечковых ножек. Однако, как правило, патологический процесс дегенеративного характера является более распространенным. Миоклонические тельца Лафора, характерные для миоклонус-эпилепсии, отсутствуют.
Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 10—20 лет с мозжечковых симптомов, которые резко выражены на всем протяжении болезни. Характерно грубое интенционное дрожание, больше выраженное в руках. Могут иметь место и другие мозжечковые симптомы (атаксия, нарушения координации, речевые расстройства, мышечная гипотония). Мозжечковые расстройства постепенно прогрессируют, к ним присоединяются миоклонические подергивания и часто эпилептические припадки. Последние могут отсутствовать или быть выражены нерезко и не носить характера развернутых судорожных припадков. Отмечается незначительное снижение интеллекту. В некоторых случаях наблюдается комбинация мозжечковой миоклонической диссинергии с симптомами, свойственными болезни Фридрейха. На вскрытии также отмечается сочетание изменений, характерных для атаксии Фридрейха (дегенерация задних столбов, столбов Кларка, пучков Флексига и Говерса, спиноталамического тракта), с дегенерацией зубчатых ядер мозжечка и верхних мозжечковых ножек.
Описан генетический вариант мозжечковой миоклонической диссинергии с доминантным наследованием в 2—3 поколениях. Эта форма болезни отличается доброкачественным течением, психические изменения отсутствуют, эпилептические припадки являются редкими и развиваются не всегда.
Мозжечковую миоклоническую диссинергию Ханта следует дифференцировать от миоклонус-эпилепсии Унферрихта—Лундборга, при которой могут наблюдаться мозжечковые симптомы. Однако они в большинстве случаев выражены незначительно. Основные проявления
миоклонус-эпилепсии — распространенные миоклонические гиперкинезы и эпилептические припадки. В отличие от миоклонус-эпилепсии при мозжечковой диссинергии не развивается экстрапирамидной ригидности, а деградация интеллекта имеет место не во всех случаях и выражена нерезко.
В отличие от рассеянного склероза при мозжечковой миоклонической диссинергии отмечается прогрессирующее течение заболевания без ремиссий, отсутствуют глазодвигательные, пирамидные симптомы, расстройства тазовых функций, чувствительные нарушения. От атаксии Фридрейха чистая мозжечковая миоклоническая диссинергия отличается отсутствием нарушений чувствительности, арефлексии, нистагма, изменений скелета, преобладанием интенционного дрожания в картине мозжечковых расстройств.
Лечение симптоматическое. При наличии эпилептических припадков применяется противосудорожная терапия — фенобарбитал, бензонал, седуксен и др. Эти препараты оказывают некоторое благоприятное влияние и на гиперкинетический синдром. Применяют также аминалон, церебролизин, витамины (см, Миоклонус-эпилепсия).
МИОПАТИЯ — прогрессирующая мышечная дистрофия — сборная группа заболеваний, характеризующаяся первичным дистрофическим процессом в мышечной ткани. Относится к наиболее часто встречающимся хроническим заболеваниям нервно-мышечного аппарата и носит наследственный характер. Различные экзогенные вредности (травмы, инфекция, интоксикация) могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Для установления семейного характера заболевания необходим не только тщательный анамнез, но и по возможности более полный осмотр всех членов семьи с выявлением так называемых малых признаков заболевания. Наличие спорадических случаев не исключает наследственную природу. Следует также иметь в виду возможность фенокопий миопатии, т. е. симптоматических форм или миопатических синдромов (см).
При патологоанатомических исследованиях в нервной системе не находят характерных изменений. В редких случаях отмечается незначительное уменьшение ^леток передних рогов спинного мозга. Иногда отмечаются изменения в двигательных нервных окончаниях в виде набухания миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения находят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерная неравномерность отдельных мышечных волокон — одни волокна резко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены. Нормальные, атрофированные и гипертрофированные волокна располагаются беспорядочно (в отличие от пучковых поражений при неврогенных амиотрофиях). Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы. Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом коллагеновых волокон. В поздних стадиях заболевания почти вся мышечная ткань замещена соединительной или жировой тканью. В сосудах наблюдается пролиферация адвентиция, сужение просвета и иногда пристеночное тромбообразование. По мере развития процесса увеличивается общая масса эндо- и перимизиальной соединительной ткани с образованием фиброзного футляра вокруг мышечных волокон и внутримышечных кровеносных сосудов. При гистохимическом исследовании наблюдается увеличение кислых мукополисахаридов в основном веществе мышц и коллагеновых волокнах.
Патогенез миопатии до настоящего времени неясен. Первичный биохимический дефект не установлен. Наиболее значительным изменени-
ям подвергается белковый и углеводный обмен в мышечной ткани. В последнее время высказана гипотеза нарушения обмена циклических нуклеотидов (циклический АМФ и ГМФ), являющихся универсальными регуляторами внутриклеточного обмена и ответственными за реализацию генетической информации.
Клиническая картина миопатий характеризуется нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно мышечному похуданию появляются и парезы, однако мышечная слабость обычно выражена меньше, чем степень атрофии. В связи с медленным прогрессированием процесса и неравномерностью поражения отдельных мышечных групп и даже участков мышц создаются условия для относительной компенсации двигательного дефекта: больные миопатией длительное время остаются трудоспособными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду характерных вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены. Для некоторых видов миопатии характерны псевдогипертрофии, наклонность к концевым атрофиям и сухожильным ретракциям. Фасцикулярные подергивания отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко наблюдаются те или иные изменения внутренних органов, главным образом сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое ЭКГ. Страдает функция внешнего дыхания. Вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолоданием дистальных отделов конечностей, асимметрией кожной температуры, пульса, повышенным пиломоторным рефлексом. Страдает микроциркуляция в мышцах конечностей. Рентгенография длинных трубчатых костей выявляет дистрофические явления.
При электромиографическом исследовании констатируются снижение амплитуды биопотенциалов при достаточной частоте, а также укорочение длительности одиночного потенциала и полифазный характер. При биохимических исследованиях находят нарушения в креатинкреатининовом обмене. Почти всегда в моче значительно уменьшено количество креатинина и появляется креатин. Креатиновый показатель в известной степени говорит о тяжести дистрофического процесса при миопатии. Отмечается значительная аминоацидурия. При ряде форм миопатии очень рано (в преклинической или в начальной клинической стадии) можно обнаружить увеличение активности ферментов в сыворотке крови, в первую очередь специфической для мышечной ткани креатинфосфокиназы. Увеличивается также активность аминотрансфераз и альдолазы. Уменьшается артериовенозная разница содержания сахара крови. Увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислот в мышцах и в крови. Как правило, уменьшен уровень лимонной кислоты в крови. Имеются данные о специфичности некоторых биохимических изменений при различных типах миопатии.
До настоящего времени нет достаточно обоснованной и общепринятой классификации миопатий. В большинстве случаев используют классификацию, основанную на клиническом принципе.
Псевдогипертрофическая форма Дюшенна — одна из наиболее частых форм миопатий. Характеризуется самым ранним началом — нередко с 2—5-летнего возраста, а иногда даже с первого года жизни, и наиболее злокачественным течением. В типичных случаях дети к 10—12 годам уже с трудом ходят и к 15 годам становятся полностью обездвиженными. В первую очередь страдают мышцы проксимальных отделов нижних конечностей, тазового пояса, затем в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук. Рано выпадают коленные рефлексы. Характерна псевдогипертрофия икроножных мышц; часто уплотнение и гипертрофия их являются первым симптомом заболевания. Псевдогипертрофии могут наблюдаться и в других группах мышц—ягодичных, дельто-102
видных, иногда в языке, отмечаются значительно выраженные ретракции, в первую очередь со стороны ахилловых сухожилий. Нередко страдает сердечная мышца. Отмечается снижение интеллекта разной степени выраженности. Для миопатии Дюшенна очень характерец высокий уровень ферментов сыворотки крови, особенно креатинфосфокина-зы. Повышенный уровень ферментов можно обнаружить и у носительниц мутантного гена.
Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосо_ мой типу. Болеют только мальчики, матери являются кондукторами. Риск заболевания сыновей матерей-носительниц 50%; 50% дочерей становятся носителями патологического гена. Пенетрантность высокая.
Доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия, сцепленная с Х-хромосомой (миопатия Беккера), выделена в самостоятельную форму в связи с целым рядом особенностей. Начало заболевания чаще между 12 и 25 годами, иногда раньше. Течение заболевания очень мягкое, прогрессирование медленное, больные многие годы сохраняют трудоспособность или самообслуживание. Интеллект всегда сохранен. В остальном клиническая картина подобна псевдогипертрофической форме Дюшенна.
Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина—относительно часто встречающийся тип миопатии. Начало заболевания, как правило, в детском или юношеском возрасте, течение сравнительно благоприятное. Первые симптомы касаются поражения мышц лица, особенно круговой мышцы рта, или мышц плечевого пояса. К этому присоединяется слабость и похудание мышц проксимальных отделов рук, затем развивается парез дистальных отделов ног. Наблюдаются умеренные гипертрофии мышц, а затем своеобразные патологические позы из-за неравномерности атрофии различных групп мышц и ретракций. Сухожильные рефлексы долго остаются сохранными. Может быть асимметрия поражения.
Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью, страдают в равной степени мужчины и Женщины. Отмечаются отчетливые различия в тяжести клинических признаков не только в разных семьях, нр и у разных членов одной семьи (могут быть тяжелые, легкие и абортивные формы).
Ювенильная форма Эрба, или мышечная дистрофия тазового и плечевого поясов,— один из частых вариантов мышечной Дистрофии. Характеризуется поражением, как правило, вначале мышц тазового пояса. Это проявляется изменением походки с раскачиванием («миопатическая походка»). Как правило, страдают мышцы спины и живота (затруднение при вставании из положения лежа, сопровождаемое характерными вспомогательными движениями рук, усиленный лордоз, «лягушачий» живот). В дальнейшем поражаются мышцы плечевого пояса с развитием «крыловидных» лопаток. Отмечаются умеренные псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракция мышц. Описаны стертые формы. В сыворотке крови находят умеренное повышение ферментов. Начало заболевания очень вариабельно — от детского возраста до сравнительно зрелого, но чаще в начале второго десятилетия, что отражает название этой формы. Также изменчив характер течения — иногда мягкое, благоприятное, иногда очень злокачественное.
Большинство авторов признают аутосомно-рецессивныи тип наследования заболевания. Часты спорадические формы и фенокопии. Болеют одинаково часто мужчины и женщины.
Дистальная форма миопатии встречается редко.^ Характеризуется поражением мышц голеней, стоп, предплечий, кистей, постепенно процесс генерализуется. Отмечаются ретракции, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте — 20—25 лет; прогрессирование, как правило, медленное. Отсутствие расстройств чувствительности, нормальная скорость проведения возбуждения, повы
шенный уровень сывороточных ферментов отличают дистальную миопатию от невральной амиотрофии.
Тип наследственной передачи — аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Несколько чаще болеют лица мужского пола.
Лопаточно-перонеальная амиотрофия (миопатия Давиденкова) проявляется поражением дистальных мышц нижних и проксимальных отделов верхних конечностей и мышц плечевого пояса. Начинается заболевание сравнительно поздно — в 25—30 лет. Наблюдаются концевые атрофии, например в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, раннее угнетение сухожильных рефлексов. В ряде случаев отмечаются легкие расстройства чувствительности — дистальные парестезии, гипестезий, иногда умеренные боли. Почти никогда не бывает креатинурии. При электромиографическом исследовании выявляются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной амиотрофии Шарко — Мари (дисритмичные колебания в покое, снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движениях). Таким образом, данная форма как бы является промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией. Некоторые авторы рассматривают эту форму лишь как особый вариант (скапулопсронеальный синдром) плечелопаточно-лицевой миопатии Ландузи — Дежерина.
Офтальмоплегическая миопатия, или окулярная миопатия, выделена в самостоятельную форму сравнительно недавно. Заболевание начинается с опускания верхнего века, затем постепенно развивается ограничение движений глаз во все стороны. Как правило, процесс симметричен, поэтому жалобы на двоение редки. Внутренние мышцы глаза не страдают. В развитой стадии заболевания характерна полная наружная офтальмоплегия. Многие годы эти нарушения могут быть единственным проявлением болезни. У некоторых больных к клинике наружной офтальмоплегии может присоединиться слабость лицевой мускулатуры и парез мышц гортани и глотки (офтальмофарингеальный вариант). Мышцы языка обычно не страдают. Может развиться также умеренная слабость и гипотрофия мышц плечевого пояса, снижение сухожильных рефлексов, иногда процесс генерализуется.
Заболевают люди самых различных возрастных групп, но чаще зрелого возраста. Передается по аутосомно-доминантному типу. Известны семьи, где патология существует в 4—5 поколениях. В то же время почти 50% наблюдений относятся к спорадическим случаям.
Наиболее труден дифференциальный диагноз с глазной формой миастении, тем более что прозериновый тест может быть отрицательным при прозеринорезистентной форме миастении. В этих случаях необходимо тщательное электромиографическое исследование мышц лица с использованием ритмической стимуляции. Иногда помогает биопсия. От миастении эту форму миопатии отличает также стабильность симптомов, отсутствие колебаний в течение дня, отсутствие феномена «генерализации мышечного утомления». От ядерного и корешкового уровня поражения она отличается сохранностью зрачковых реакций.
Редкие варианты миопатии. Описано большое число различных вариантов прогрессирующего мышечного поражения наследственного характера. Так, например, описана миопатия четырехглавой мышцы бедра, миосклеротическая миопатия, мышечная дистрофия с истинными гипертрофиями, врожденная мышечная дистрофия с медленным и быстрым прогрессированием, иногда с катарактой, мышечный инфантилизм и др.
Непрогрессирующие миопатии включают группу заболеваний, отличающихся или своеобразными изменениями строения мышечных клеток, или специфическими биохимическими нарушениями. Проявляются эти состояния сравнительно рано, обычно на 1—3-м году жизни, имеют сравнительно благоприятное течение. Диагноз может быть поставлен
после биопсии мышц, иногда только после электронномикроскопического исследования.
Болезнь центрального стержня характеризуется резким снижением или полным отсутствием ферментативной активности в центральной части мышечного волокна, что выявляется при окраске препарата мышечной ткани трехвалентным хромом по Гомори. Клиническая картина характеризуется снижением мышечного тонуса, дряблостью мышц, задержкой развития двигательных функций. В позднем возрасте имеется умеренная слабость проксимальных отделов и гипотрофия мышц. На ЭМ Г — уменьшение длительности колебаний потенциала и увеличение полифазных потенциалов. Передача по доминантному типу с неполной пенентрантностью". Часты спорадические случаи.
Немалиновая, или нитеобразная, миопатия проявляется врожденной мышечной слабостью конечностей и лица с понижением мышечного тонуса и отсутствием сухожильных рефлексов. Описаны изменения скелета, в частности деформация грудной клетки, сколиоз. На ЭМГ — изменения, характерные для мышечного уровня поражения. При электронном микроскопическом исследовании выявляются своеобразные нитевидные структуры под сарколеммой.
Миотубулярная миопатия клинически выражается в понижении мышечного тонуса, умеренно выраженных атрофиях мышц конечностей с наличием диффузной слабости рук, ног, туловища. Характерны также слабость мимической мускулатуры, птоз и ограничение подвижности глазных яблок, общая задержка развития двигательных функций. Состояние может быть стационарным или медленно прогрессировать. У большинства больных выявляются те или иные костные деформации. На ЭМГ — сочетание мышечного типа изменений с наличием спонтанной активности. Гистологически определяются мышечные волокна резко уменьшенной величины с центральным расположением ядер, напоминающие по строению эмбриональную мышечную ткань. При электронной микроскопии выявляются участки дегенеративно измененных миофибрилл, при гистохимическом исследовании обнаруживается повышение активности митохондриальных ферментов.
Митохондриальные миопатии характеризуются увеличением числа митохондрий в мышечных волокнах или увеличением размера митохондрий, обнаруживаемых при электронно-микроскопическом исследовании. Клинически отмечаются мышечная слабость, главным образом в проксимальных отделах рук и ног, вялость, быстрая утомляемость без наличия особых мышечных атрофий. Прогрессирования, как правило, не отмечается.
Диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии, как правило, не представляет больших* трудностей. Атипичные формы приходится дифференцировать от сирингомиелии (переднероговая форма), начальных явлений амиотрофического склероза, хронического полиомиелита, амиотрофического спинального сифилиса, полимиозита и других миопатических синдромов (см.). Комплексное обследование больного с применением биохимических (определение уровня ферментов и др.), электрофизиологических (ЭМГ, определение скорости распространения возбуждения по нерву), гистологических исследований и анализ клинической картины позволяют поставить правильный диагноз.
Лечение комплексное, повторными курсами (2—3 раза в год). Воздействие на энергетический обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде монокальциевой соли по 3—6 мл в день внутримышечно в течение 30 дней. Показаны витамин Е внутрь по 30—40 капель 3 раза в день или внутримышечно раствор токоферола ацетата в масле по 1 2 мл, 20 инъекций (или аевит). Предметом выбора является назначение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, местинон, галантамин). Назначают витамины группы В (В ь В2, В6, В 12, никотиновая кислота), аскорбиновую кислоту (0,5—1 г 3 раза), фитин, глюконат кальция.
Применение анаболических стероидов не подтвердило возлагавшихся на них надежд.
Рекомендуется также физиотерапия (гальванический воротник и гальванические трусы с кальцием, соляно-хвойные в^нны со строго индивидуальной лечебной физкультурой при средней нагрузке). При наличии контрактур может быть рекомендовано оперативное вмешательство на сухожилиях. Показан систематически проводимый легкий массаж.
МИОПАТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, фенокопии миопатии, или симптоматические формы, встречаются довольно часто. По внешним признакам они очень напоминают наследственные формы миопатий, однако являются лишь симптомами основного страдания. Миопатические синдромы могут наблюдаться при поражениях желез внутренней секреции, при заболеваниях инфекционно-аллергической природы, при ряде болезней обмена наследственного и не наследствен кого происхождения.
Эндокринные миопатии. Чаще других наблюдаются при поражении щитовидной железы (см.). Мышечная слабость с атрофиями наблюдается при гиперкортицизме вследствие опухоли или гиперплазии надпочечников (болезнь Иценко — Кушинга); аналогичные изменения могут быть при длительном применении кортикостероидов (медикаментозный гиперкорти-цизм)—стероидная миопатия.
Недостаточность половых желез в результате оперативного вмешательства, рентгенокастрации или климакса может привести к патологии мышц с синдромом миопатии. Климактерическая миопатия известна как миопатия Невина. Характеризуется проксимальными парезами с атрофией мышц, снижением сухожильных рефлексов. После лечения андрогенами отмечается улучшение или полное восстановление.
Гипоталамические расстройства в результате инфекции, травмы могут сопровождаться миопатическими симптомами, обычно сочетающимися с элементами других нервно-мышечных расстройств (миастеническими, миоплегическими).
Дерматомиозит и полимиозит могут протекать с выраженными атрофиями и парезами, очень напоминающими таковые при истинной миопатии. В отличие от последней имеются, как правило, болевой синдром, сравнительно быстрое течение, а также признаки общего заболевания (при полимиозите умеренно выраженные). Диагноз уточняется на основании данных биопсии. Косвенно в пользу миопатического синдрома, обусловленного полимиозитом, говорит эффективность кортикостероидов.
Миопатический вариант первичного амилоидоза развивается в случае преимущественного отложения параамилоида в мышечную ткань. У больных, как правило, в 30—40-летнем возрасте на фоне умеренно выраженных общих симптомов (быстрая утомляемость, слабость, ускоренная СОЭ, изменение белковых фракций крови) появляются локальные, а потом и диффузные уплотнения в мышечной ткани, чаще в проксимальных отделах рук и ног. Параллельно с этим развиваются мышечная слабость, иногда атрофии. Характерно одновременное поражение сердечной мышцы (расширение границ, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма) и иногда глоссомегалия. Нередко отмечаются и невритические изменения (изолированное поражение отдельных нервных стволов или синдром полиневрита) как результат отложения параамилоида под оболочкой нервов или интерстициально, а также в связи с поражением гладких мышц сосудов, питающих нервные стволы На ЭМГ — миопатические или смешанные изменения. Диагноз ставят на основании биопсии мышц или слизистой оболочки десны с окраской на параамилоид.
Первичный амилоидоз встречается в виде спорадического заболевания или имеет четкую наследственно-семейную форму Тип наследования, как правило, аутосомно-рецессивный
Акантоцитоз (болезнь Бассено—Корнцвейга) может проявляться слабостью проксимальных мышечных групп и напоминать мышечную дистрофию. Помимо этого, заболевание сопровождается элементами атаксических расстройств, нарушением глубокой чувствительности, выпадением сухожильных рефлексов, пигментной дегенерацией сетчатки. При микроскопическом исследовании выявляется патология эритроцитов, которые имеют неровные зазубренные края. В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность бета-липопротеидов, снижение уровня фосфолипидов, витамина А и нарушение резорбции креатина.
Миопатии гликогеновые наблюдаются при нарушении гликогенолиза в результате выпадения функции различных ферментов, контролирующих этот вид обмена. Известно 12 типов гликогенозов, из которых мышечное поражение наблюдается при II типе — болезни Помпе, III типе — болезни Кори, V типе — болезни Мак-Ардля (см.), VII типе (дефицит фосфофруктокиназы). При болезни Помпе, универсальном гликогенезе, наряду с поражением поперечнополосатых мышц конечностей страдают спинной мозг (клетки передних рогов), сердечная мышца (кардиомегалия, сердечная недостаточность), мышцы языка (глоссомегалия). При болезни Кори отмечается генерализованная атрофия мышц со снижением тонуса и сухожильных рефлексов. Могут наблюдаться изменения скелета. При гликогенезе VII типа у детей отмечаются быстрая утомляемость, мышечные крампи, скованность.
Диагноз ставят по результатам гистохимического или биохимического исследования мышцы, полученной путем биопсии. Все формы гликогенозов наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Миопатический синдром при саркоидозе возникает при гранулематозных разрастаниях саркоидных масс в мышечной ткани. Может развиваться на фоне типичных для саркоидоза симптомов (увеличение периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения, повышение температуры тела, изменения в крови, кожные проявления) или без таковых, проявляясь лишь процессом в мышечной ткани. У больных среднего возраста (40—50 лет), чаще у женщин, возникают атрофии и мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей и тазового и плечевого пояса< нередко также в мышцах туловища и лица. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы. При биопсии гистологическое исследование выявляет наличие диффузных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и гигантских клеток Лангханса. Гранулемы напоминают туберкулезные, но не имеют казеозного распада. Мышечные волокна подвергаются дегенеративным изменениям и замещаются соединительной и жировой тканью. Эффективна кортикостероидная терапия.
Миопатический синдром трихинеллезной этиологии характеризуется наличием болей в мышцах, появлением отеков, особенно лица, век, иногда повышением температуры тела. Наиболее часто страдают мышцы глаза, диафрагма, межреберные мышцы, дельтовидные, ягодичные, икроножные. Характерна картина при биопсии мышц, где, кроме воспалительного инфильтрата, можно обнаружить паразита. Подтверждают диагноз данные внутрикожной пробы со специфическим антигеном.
Миопатический синдром при злокачественных новообразованиях. Прогрессирующая мышечная слабость и атрофии в возрасте старше 50 лет, особенно у мужчин, могут быть обусловлены развивающимся злокачественным процессом. По мнению некоторых авторов, почти 20% всех миопатических синдромов позднего возраста вызываются висцеральными карциномами. В половине случаев это имеет место при раке легкого. Миопатический синдром может быть представлен в чистом виде или в сочетании с невропатией, иногда с миастеническим компонентом (синдром Ламберта—Итона). Симптомы поражения двигательного нейрона могут комбинироваться с сенсорными расстройствами. Неврологиче
ские и мышечные симптомы могут обнаруживаться задолго до клинических проявлений опухоли
МИОПЛЕГИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ, периодический семейный паралич— относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется приступами резкой слабости вплоть до полного паралича рук и ног При морфологическом изучении обычно не находят патологии в нервной системе. В мышечной ткани при частых и тяжелых приступах отмечают появление вакуолей (вакуольная миопатия).
Заболевание имеет наследственный характер, передается по аутосомно-доминантному типу. Сравнительно часты спорадические случаи. Вместе с тем нередко встречаются фенокопии пароксизмальной миоплегии, или миоплегические синдромы(см.). Первые признаки заболевания появляются, как правило, в возрасте 12—15 лет, иногда на первом десятилетии жизни; к 50 годам приступы становятся реже, менее интенсивные и иногда полностью прекращаются.
В патогенезе пароксизмальной миоплегии ведущим является нарушение обмена электролитов и тесно с ним связанного углеводного обмена с перераспределением вне- и внутриклеточного калия и натрия Отмечаются выраженная вегетативная неустойчивость и заинтересованность ряда эндокринных желез. Изменение ионного равновесия приводит к нарушению мембранного потенциала, и как следствие этого развивается гипер- или деполяризационный блок.
Клиническая картина. Внезапно среди полного благополучия, чаще во время сна или сразу после него, развивается слабость мышц рук, ног и туловища, которая может достигать степени полного паралича. Мышцы шеи и лица обычно не страдают, однако в тяжелых случаях может появиться слабость мышц глотки, гортани, дыхательных мышц. Описаны летальные исходы в период пароксизма. Во время приступа отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы, резко снижен мышечный тонус. Приступу иногда предшествуют различные парестезии, но явных расстройств чувствительности не наблюдается. Отчетливо выявляются вегетативные нарушения: брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, чувство жара, слюнотечение, тошнота, повышенная жажда. Длительность приступа — от нескольких часов до нескольких дней. Вне приступа обычно никаких отклонений от нормы не наблюдается. Активные движения при начальных симптомах пароксизма иногда помогают предотвратить приступ или ослабить его. Провоцируют приступы физическое переутомление, переохлаждение, употребление в пищу большого количества углеводов (варенье, торт, мед, сладкие сорта винограда). Частота приступов варьирует от 1—2 в год до почти ежедневных, в последнем случае они обычно менее тяжелые и продолжаются несколько часов. Иногда болезнь протекает в виде ежедневных приступов с постоянной мышечной слабостью и даже умеренными атрофиями.
При классической пароксизмальной миоплегии в момент приступа в сыворотке крови отмечается резкое снижение уровня калия и фосфора и относительное повышение уровня сахара. При исследовании электровозбудимости наблюдается так называемая трупная реакция (полное отсутствие ответа на оба вида тока), на ЭМГ — биоэлектрическое молчание
Помимо описанной классической формы пароксизмальной миоплегии или гипокалиемической формы, известной также как болезнь Шахнови-ча, или болезнь Вестфаля, наблюдается гиперкалиемическая форма миоплегии (семейная эпизодическая адинамия, или болезнь Гамсторп) Клиническая картина заболевания характеризуется также приступами мышечной слабости, однако нередко слабость распространяется на краниальную мускулатуру; как правило, отмечаются выраженные парестезии. Приступы обычно короче, развиваются в дневное время, провоцируются состоянием голода и купируются нередко приемом пищи, сладкого чая. На высоте приступа уровень калия в сыворотке крови
значительно возрастает, содержание сахара относительно снижается. Описана также нормокалиемическая, натрийчувствительная форма пароксизмальной миоплегии.
В типичных случаях диагноз миоплегии не представляет больших затруднений, особенно при наличии семейного анамнеза. Трудно поставить диагноз во время первого приступа паралича. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с восходящим'параличом Ландри. Стереотипный характер приступов с вялым парезом рук, ног, туловища, сохранность чувствительности, выраженность вегетативных расстройств, отсутствие нарушений сознания, нормальная температура и нормальный состав ликвора позволяют поставить диагноз периодического паралича, а исследование электролитов сыворотки крови в период приступа уточняет форму миоплегии.
Лечение. При гипокалиемической форме в момент приступа назначают 10% раствор хлорида калия по 1—2 столовой ложки через каждые 2 ч или внутривенно 5 мл 2% раствора капельно, в межприступный период—антагонисты альдостерона (альдактон, или верошпирон по ЮО—200 мг, в тяжелых случаях до 400 мг в сутки). У ряда больных отмечен эффект при приеме диакарба (0,125—0,25 г 2—3 раза в день). Дозу подбирают индивидуально, препарат принимают постоянно под контролем врача. В диете должны быть ограничены углеводы, целесообразно снижение общей калорийности, показана пища, богатая калием (картофель, сухофрукты — курага, изюм, чернослив и др.).
При гиперкалиемической форме приступ купируется внутривенным введением 10 мл 10% раствора хлорида кальция, вне приступов показан гипотиазид по 25 мг в сутки, частое, дробное питание, ограничение приема продуктов, богатых калием.
При нормокалиемической форме периодического паралича лечебный эффект оказывает увеличение поваренной соли в пищевом рационе.
Прогноз для жизни большей частью благоприятный, летальные исходы (во время приступов) крайне редки.
МИОПЛЕГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. Помимо наследственной формы пароксизмальной миоплегии, встречаются симптоматические формы, которые проявляются также приступами параличей конечностей и туловища со снижением или выпадением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса и характерными биохимическими сдвигами (гипо- или гиперкалиемия). Чаще миоплегические синдромы наблюдаются при тиреотоксикозе, при первичном гиперальдостеронизме (болезнь Конна), гипоталамических поражениях. Реже они встречаются при дискалиемиях другого происхождения- (синдроме нарушения всасываемости в кишечнике, при почечных заболеваниях и др.). Начало симптоматических форм пароксизмальной миоплегии обычно более позднее — как правило, у больных старше 20—25 лет.
Тиреотоксический периодический паралич развивается чаще у мужчин на фоне сравнительно легкой или средней по тяжести степени тиреотоксикоза. Приступы протекают по типу гипокалиемической пароксизмальной миоплегии, т. е. чаще в ночные или утренние часы, провоцируются физическим перенапряжением или большим количеством углеводов в пище. В межприступном периоде могут наблюдаться снижение мышечной силы, больше в проксимальных отделах, иногда элементы миастенических расстройств. Удаление струмы или тиреостатическая терапия не только устраняет проявление тиреотоксикоза, но и приводит к исчезновению приступов миоплегии.
Синдром периодического паралича при первичном гиперальдостеронизме может развиться на^ сравнительно ранней стадии заболевания. В отличие от классической пароксизмальной миоплегии приступы могут быть более продолжительными (несколько дней); выход из приступа более постепенный. Отмечаются характерные для гиперальдостеронизма симптомы: повышение артериального давления, повышенная жажда,
увеличенный диурез, щелочная реакция мочи, приступы болезненных сведений в отдельных мышцах типа крампи или тетанических судорог, парестезии.
В период приступов резко снижается уровень калия в сыворотке крови. В отличие от миоплегии содержание калия в межприступном периоде также снижено. Характерно увеличение экскреции с мочой альдостерона, хотя нормальные его цифры не исключают полностью болезни Конна, а также калиурия. Положительный терапевтический эффект оказывает только оперативное удаление гиперплазированного надпочечника или его опухоли.
Синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза встречается при различных заболеваниях головного мозга, в первую очередь при поражениях гипоталамической области. Он может быть при травмах, в том числе как последствие родовой травмы, при нейроинфекциях, в частности при серозном менингите, после некоторых интоксикаций. Приступы мышечной слабости со снижением или выпадением сухожильных рефлексов, мышечной гипотонией, с характерными биохимическими сдвигами на высоте пароксизма очень напоминают таковые при истинной миоплегии, но чаще они менее продолжительные, редко достигают степени полного паралича. Электролитные нарушения обычно менее грубые. Отличительной особенностью является наличие четкой церебральной патологии, в первую очередь касающейся поражения гипоталамуса и среднего мозга. Отмечаются различные эндокринные или трофические расстройства, вегетативно-сосудистые кризы, глазодвигательные нарушения, расстройства сна и бодрствования иногда в виде синдрома нарколепсии. В ряде случаев имеют место миастенические или миопатические проявления.
Миоплегический синдром при церебральных поражениях имеет тенденцию к постепенному сглаживанию, особенно при улучшении проявлений основного страдания.
Лечение. При симптоматических формах миоплегии проводят прежде всего коррекцию основного заболевания. При гиперкалиемиях различного происхождения, особенно при патологии почек, показан гемодиализ. При гипокалиемических состояниях применяют препараты спиронолактонов (верошпирон, альдактон и др.). Показаны также инъекции АТФ по 2—3 мл, на курс 20—30 инъекций.
МИОТОНИЯ относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Различают миотонию врожденную, или болезнь Томсена, атрофическую, или дистрофическую миотонию—болезнь Куршманна-Баттена-Штейнерта, холодовую миотонию Эйленбурга, парадоксальную миотонию. Наиболее частые из этих заболеваний — миотония Томсена и атрофическая миотония (миотоническая дистрофия — по иностранным авторам).
При миотонии Томсена не находят морфологических изменений как в центральной, так и в периферической нервной системе. В патогенезе миотонии имеют значение нарушение проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций-тропонин-актомиозин, повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию). Заболевание носит чисто наследственный характер, передается по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола. Начало относится обычно к школьному возрасту, иногда первые признаки болезни проявляются сразу после рождения, и к 4—5 мес жизни уже можно отметить гипертрофию мышц. Течение медленно прогрессирующее в первые годы с последующей стабилизацией симптомов. Нередко впервые диагностируется во время пребывания на военной службе.
Клиническая картина. Основной симптом миотонии — нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц расслабление резко затруднено, но при повторении 110
движений оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. После отдыха, даже очень непродолжительного, миотоническое затруднение движений выявляется вновь в прежней интенсивности. При тяжелой миотонии полной ликвидации миотонического последействия не наблюдается, быстрые антагонистические движения невозможны. Слабые движения, как и пассивные, не вызывают миотонического спазма. Миотоническая контрактура наиболее выражена в мышцах рук при попытке расслабить сжатую в кулак кисть. При рукопожатии, схватывании каких-либо предметов наблюдается как бы своеобразная судорога в сокращенных мышцах, расслабление происходит медленно, иногда с участием вспомогательных движений. При попытке быстро встать из положения сидя, быстро подняться по ступенькам лестницы аналогичный спазм наблюдается в мышцах ног. Подобные явления могут распространяться на мышцы туловища, шеи, лица. Затруднены жевание, иногда глотание и речь, особенно в начале этих действий. При попытке совершить резкое целенаправленное движение (прыжок, удержание равновесия) внезапно может наступить миотонический спазм во всех мышцах, и больные падают, как подкошенные, оставаясь скованными и неподвижными в течение некоторого времени.
Мышечная система, как правило, развита очень хорошо, на ощупь мышцы твердые, плотные, больные имеют атлетический вид. Однако сила мышц относительно снижена. В неврологическом статусе не выявляется какой-либо очаговой патологии, иногда отмечается вялость зрачковых реакций, которая исчезает при повторных исследованиях. Аналогичное миотоническое нарушение можно отметить при вызывании сухожильных рефлексов. Состояние резко ухудшается на холоде, после тяжелого физического или душевного напряжения.
Диагностика заболевания не представляет больших трудностей. Характерным симптомом является повышенная механическая возбудимость мышц: при ударе перкуссионным моло! очком длительное время остается ямка (очень типичная на языке) или мышечный валик, или ровик. Электромиографическое исследование выявляет характерную спонтанную активность в виде «миотонического разряда», свидетельствующую о повышенной возбудимости миотонической мышцы и наклонности давать повторные ответы на любые формы раздражения. При постановке диагноза следует иметь в виду возможность фенокопий миотонии. Так, при гипотиреозе, гипоталамических расстройствах, при некоторых органических заболеваниях нервной системы возможны миотонические синдромы на фоне основного страдания.
Атрофическая миотония отличается тем, что к четким миотоническим расстройствам присоединяются миопатические, эндокринные и дистрофические симптомы. Начинается она в несколько более позднем возрасте, течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Тип наследственной передачи аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью как у мужчин, так и у женщин. Нередко первым симптомом является миотоническое затруднение расслабления. Затем по мере развития болезни появляются мышечные атрофии с характерным их распределением (височные мышцы, мышцы шеи, особенно грудино-ключично-сосцевидные, мышцы предплечий и кистей, перонеальные мышцы). Параллельно атрофиям развивается мышечная слабость, причем в отличие от миопатии парезы выражены больше, чем атрофии. Происходит снижение и даже выпадение сухожильных рефлексов, раньше ахилловых. Больные с тяжелой формой атрофической миотонии имеют характерный внешний вид: амимия, полуопущенные веки, выраженные височные ямки, диффузная атрофия мышц лица, дизартрия и низкий глухой голос (вследствие слабости и миотонических явлений в артикуляционных мышцах), свисающая голова, отвисание стоп. Эндокринные нарушения выражаются изменениями со стороны половых желез (инфантилизм, атрофия яичек, импотенция у мужчин, ранний климакс и
бесплодие у женщин). Отмечается снижение основного обмена, артериальная гипотония, брадикардия, астения, адинамия, уменьшение секреции 17-кетостероидов с мочой, прогрессирующее исхудание вплоть до кахексии или, наоборот, ожирение. Наблюдаются общедистрофические симптомы: ахилия, сухость и атрофия кожи, ранняя катаракта, облысение и выпадение зубов.
Дифференциальный диагноз атрофической миотонии проводят в начальных стадиях с невральной амиотрофией Шарко-Мари и дистальной формой миопатии. Наличие повышенной механической возбудимости мышц, особенно патогномоничной ямки в языке, а также характерное распределение атрофий и парезов с участием мышц лица (преимущественно в верхней части) и мышц шеи в сочетании с изменениями ЭМГ и наличием точечной катаракты не оставляют сомнения в диагнозе атрофической миотонии.
Лечение. При легких и средней тяжести формах миотонии Томсена особого лечения не требуется. Следует рекомендовать режим труда, отдыха, избегать охлаждения и особенно физического напряжения. При тяжелых формах показан хинин внутрь по 0,3—0,5 г 2—4 раза в день длительное время короткими курсами (по 5—10 дней с перерывами 5 дней), препараты кальция — в/в 10% раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция в/м. Получены хорошие результаты при лечении дифенином по 0,1 г 3 раза в день после еды в течение 1—2 мес с последующим перерывом.
Целесообразна физиотерапия в виде гальванического воротника и трусов с кальцием и хинином (чередуя), теплых ванн, лечебной гимнастики. При атрофической миотонии, кроме того, рекомендуется 40% раствор глюкозы по 20 мл в/в и 4—8 ЕД инсулина п/к. Показано применение анаболических стероидов; ретаболил — по 1 мл 5% раствора, 5—7 инъекций в/м с интервалом 4—5 дней; неробол — внутрь по 0,005 г 2 раза в день в течение 1 — Vli мес; метиландростендиол — по 1 таблетке (0,025 г) 2 раза в день (под язык) в течение месяца. В диете следуем уменьшить содержание калия (картофель, урюк, чернослив и др.).
Прогноз при миотонии Томсена благоприятный, трудоспособность ограничена. Противопоказаны профессии, связанные с быстрыми двигательными реакциями (водители транспорта, рабочие на конвейере и др.) и с пребыванием на холоде. При атрофической миотонии в связи с неуклонным прогрессированием парезов через 15—20 лет больные обычно утрачивают способность к самостоятельному передвижению.
МИЕЛИТ (ПЕРВИЧНЫЙ) — воспаление спинного мозга инфекционного происхождения (может вызываться нейротропными вирусами). Кроме того, выделяют миелиты вторичные, возникающие как осложнения общеинфекционных заболеваний—тифа, кори, дизентерии, пневмонии, скарлатины и т. д.; травматические миелиты на почве травмы, ранения позвоночника, иногда и спинного мозга; токсические миелиты при тяжелых отравлениях.
При макроскопическом осмотре отмечается дряблость спинного мозга, даже уменьшение его в объеме, микроскопически—отек оболочек и вещества мозга, мелкие кровоизлияния, инфильтративные реакции, некроз сосудов; хроматолиз и гибель клеток, распад миелина, а часто и осевых цилиндров, восходящее и нисходящее перерождение проводников. Поскольку изменения обычно касаются также оболочек и корешков, можно говорить о менингорадикуломиелите.
Заболевание чаще развивается остро после 2—3-дневного продромального периода, с высокой температурой (до 39° С); отмечаются парестезии, боли в мышцах, нерезко выраженный менингеальный синдром. В зависимости от локализации процесса развивается специальная симптоматика; при шейной — тетраплегия, при грудной — нижняя спастическая параплегия. Иногда наблюдается синдром Броун-Секара.
Некротические миелиты дают тяжелую картину поперечного перерыва с захватом нескольких сегментов.
В спинномозговой жидкости отмечается повышение содержания белка и плеоцитоз, в крови — высокая СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.
Диагноз не представляет затруднении при остром начале, высокой температуре тела и характерной клинической картине. Следует иметь в виду ряд, процессов, порой дающих сходную картину. К ним относятся острое начало рассеянного склероза, для которого характерен значительно выраженный регресс через несколько дней или недель, острый полиомиелит, проявляющийся с самого начала избирательным поражением серого вещества с вялыми параличами.
В некоторых случаях серьезную проблему составляет дифференцирование миелита и острого полирадикулоневрита Гийена-Барре. В пользу последнего свидетельствует вялый характер параличей при отсутствии патологических рефлексов, проводниковых выпаданий чувствительности и тазовых нарушений. Весьма сходную с миелитом картину могут дать ишемические спинальные инсульты, в частности при наличии артериально-венозных ангиом (мальформации). Здесь, как и во всех остальных сомнительных случаях острых и хронических миелопатий, существенную роль играют данные миелографии. Наиболее актуальной дифференциально-диагностической задачей при остром развитии поперечного поражения спинного мозга является своевременная диагностика эпидурита (см. ), при котором требуется неотложное хирургическое вмешательство. Клиническая картина миелита и эпидурита подчас настолько тождественна, что возникает необходимость в эксплоративной ламинэктомии.
Лечение. Кортикостероидные гормоны (преднизолон до 50—100 мг в день или эквивалентные дозы триамцинолона или дексаметазона). Диуретики. Антибиотики и сульфаниламиды для профилактики вторичной инфекции. Катетеризация с промыванием мочевого пузыря антисептическими растворами. При развитии пролежней — мазевые повязки.
По миновании острого периода—энергичная реабилитирующая терапия, в первую очередь ЛФК и массаж. Для снижения спастичности паретичных конечностей—седуксен, элениум, мелликтин, мидокалм. В резидуальной стадии—санаторно-курортное лечение.
Исход миелита варьирует от возможности вполне удовлетворительного восстановления спинальных функций до сохранения необратимого синдрома поперечного поражения спинного мозга. В наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход.
МУТИЗМ (лат. mutus —немой)— расстройство речи функционального происхождения: больной ’совершенно не говорит, но полностью понимает обращенную к нему речь, может объясняться жестами или письмом. Чаще всего это один из симптомов истерии. Развивается обычно в тех случаях, когда больной видел больного моторной афазией, читал или слышал красочный рассказ об этом нарушении и т. п. Лечение: психотерапия, транквилизаторы, водные процедуры, лечебная гимнастика и т. д.
Мутизм акинетический—особый вид речевых расстройств: больной не говорит, не отвечает на вопросы и не вступает в какие-либо контакты с окружающими, хотя и находится в сознании (бодрствующая кома). Резкие болевые, слуховые и другие раздражения могут вызвать ответную реакцию. Обычно такой больной лежит неподвижно, с открытыми и устремленными в одну точку глазами. Патологический процесс локализуется в пределах активирующих отделов лимбико-ретикулярной системы, чаще всего в области оральных отделов среднего и верхнего ствола (опухоли, травмы, воспалительный процесс и др.).
НАРКОЛЕПСИЯ — заболевание, основной признак которого — приступы неудержимой сонливости. У одних больных не удается выявить каких-либо факторов, способствующих возникновению нарколепсии, у
других нарколепсия развивается после перенесенных инфекций (эпидемический энцефалит, малярия и др.), черепно-мозговой травмы. В отдельных случаях отмечается роль наследственного фактора. Причиной нарколепсии могут быть также опухоли гипофиза, III желудочка, внутренняя гидроцефалия. Патологический процесс локализуется в веществе мозга, окружающем III желудочек и сильвиев водопровод.
Известны две формы заболевания: моносимптомная, проявляющаяся лишь дневными приступами засыпания, и полисимптомная, в картину которой входит комбинация пяти проявлений: дневные приступы засыпаний, дневная катаплексия, нарушение ночного сна, гипнагогиче-ские галлюцинации и катаплексия пробуждения (реже засыпания). Приступы сонливости заключаются в непреодолимой потребности заснуть. Больные засыпают во время работы, даже во время ходьбы, езды на велосипеде. Чаще всего длительность сна невелика. Глубина сна также может быть различной, как правило, сон поверхностный, и больные просыпаются при незначительном шуме, при дотрагивании до них. Способствующими сну факторами являются тепло, монотонная, сидячая, однообразная работа, сытная еда. Чаще сонливость усиливается в определенное время (12; 16—17 и 19—20 ч). Во время сна отмечается снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных рефлексов, миоз.
Катаплексия (греч. cata—движение вниз, plege — удар) — кратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением больного; возникает обычно с эмоциональными переживаниями, чаще положительного характера (больной падает во время смеха). Катаплексия наблюдается в 70% случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, сознание сохранено. Продолжительность приступа чаще невелика (от нескольких секунд до 3 мин). Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы. Припадок сопровождается покраснение'м лица, потливостью, замедлением пульса, исчезновением рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий, кожи. В ряде случаев приступ сна и катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят одно в другое.
Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями. Важно отметить типичность для этого заболевания особых состояний, возникающих в период засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации. Больные видят различные предметы. Чаще это животные, вызывающие у них яркие эмоциональные реакции. У отдельных больных наблюдается еще один признак заболевания — катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками, головой, закричать. Это состояние быстро проходит. У больных нарколепсией отмечаются различные эндокринно-вегетативные нарушения. Нередко обнаруживаются артериальная гипотония, ожирение, лимфоцитоз, реже эозинофилез. У ряда больных развивается амимия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальный дефект не развивается. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину. Мужчины заболевают чаще. На ЭЭГ во время нарколептического состояния определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна. Особенность заболевания — несвоевременное (сразу же после засыпания) появление при полисимптом-ной нарколепсии фазы быстрого сна (в норме через 70—100 мин).
Патоморфологические находки (локализация процесса в области гипоталамуса и ростральных отделов ретикулярной формации ствола мозга), а также новые данные о роли ретикулярной формации в 114
регулировании процессов сна и бодрствования позволяют думать о значении этих образований в генезе сонливости (патология восходящих влияний) и приступов потери мышечного тонуса (патология нисходящих влйяний). При этом заболевании нарушены мозговые механизмы, регулирующие правильную циклическую организацию сна.
F Необходим дифференциальный диагноз с другими формами гиперсомний: пиквикский синдром (см.), периодическая спячка (см.).
Лечение. Устранение причин, вызывающих нарколепсию: удаление опухоли, уменьшение гипертензионных явлений. Целесообразна стимуляция адренергических элементов ретикулярной формации (утром и днем) симпатомиметическими средствами (эфедрин, фенамин). Полезны также блокаторы моноаминоксидазы, разрушающей норадреналин (ниаламид, пиразидол и др.). Хорошие результаты получены при использовании психотонических препаратов (центедрин, мелипрамин), особенно анорек-сантов (фепранон, мефолин). Для углубления ночного сна назначают димецрол, мепротан, эуноктин.
НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ОСТРОЕ. Под этим термином объединяют все виды острого нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся преходящей или стойкой неврологической симптоматикой. Для острого нарушения мозгового кровообращения характерно проявление клинических симптомов со стороны нервной системы на фоне уже существующего сосудистого страдания: атеросклероза, гипертонической болезни или артериальной гипертензии иного происхождения, ревматизма и некоторых других болезней (болезнь крови, диабет, сифилис, инфекционно-аллергические васкулиты и др.). Заболевание характеризуется острым (обычно внезапным) началом и отличается значительной динамикой общемозговых и локальных симптомов поражения мозга. При определении характера острого нарушения мозгового кровообращения учитывают дальнейшее течение заболевания, темп развития неврологических симптомов, их особенности и степень выраженности. Выделяют преходящие нарушения мозгового кровообращения, характеризующиеся регрессом неврологических признаков в течение суток после их появления (по номенклатуре ВОЗ) и острые нарушения с более стойкой, иногда необратимой неврологической симптоматикой— инсульты. Последние подразделяются на геморрагические и ишемические (инфаркт мозга).
Преходящие нарушения мозгового кровообращения—наиболее частый вид острого нарушения мозгового кровообращения—чаще наблюдаются при гипертонической болезни и атеросклерозе с поражением мозговых сосудов. Патогенетические механизмы, лежащие в основе преходящих нарушений мозгового кровообращения, различны: при гипертонических церебральных кризах ведущая роль принадлежит, по-видимому, срыву ауторегуляции мозговых сосудов с явлениями избыточной гиперемии мозга, а также ангиоспазмам; при атеросклеротических транзиторных ишемических атаках — преходящей ишемии в зоне атеросклеротически измененного сосуда, возникающей в результате воздействия экстрацереб-ральных факторов и снижения артериального давления; пусковым механизмом при этом чаще всего является ослабление сердечной деятельности, иногда неблагопрятное перераспределение крови в организме в связи с приемом горячей ванны, в некоторых случаях — импульсация из патологически измененного каротидного синуса и другие факторы. Часто преходящие нарушения мозгового кровообращения развиваются вследствие микроэмболии церебральных сосудов; этот механизм нарушения мозгового кровообращения характерен для больных с пороком сердца, инфарктом миокарда, атеросклеротическим и постинфарктным кардиосклерозом, мерцательной аритмией, а также для больных с изъязвляющимся атеросклеротическим поражением аорты и магистральных сосудов головы (артерио-артериальные эмболии). В отдельных случаях главная роль принадлежит изменению физико-химических
свойств крови (повышение вязкости и свертывания). При атеросклерозе преходящие нарушения мозгового кровообращения часто наблюдаются в условиях окклюзирующего поражения магистральных сосудов головного мозга (сонных и позвоночных артерий), иногда при полной их закупорке; они являются в таких случаях признаком декомпенсации коллатерального кровообращения. В других наблюдениях в основе преходящих нарушений мозгового кровообращения лежат микротромбозы и микрогеморрагии. Развитию преходящих нарушений мозгового кровообращения могут способствовать различные стрессовые факторы. Иногда наряду с преходящим нарушением мозгового кровообращения наблюдаются признаки дисциркуляции в других органах и тканях — сосудах сердца, почек, брюшной полости, конечностей.
Клиническая картина преходящих нарушений мозгового кровообращения может проявляться только общемозговыми или очаговыми симптомами или теми и другими одновременно.
Из общемозговых симптомов отмечаются головная боль, боль в глазных яблоках, болезненность при их движении, ощущение «дурноты», головокружение (как правило, несистемного характера), тошнота, рвота, «заложенность» в ушах, «шум в голове». Возможны изменения сознания: оглушенность, психомоторное возбуждение, потеря сознания. Иногда нарушения мозгового кровообращения выражаются только кратковременной утратой сознания, напоминающей эпилептические абсансы и эквиваленты; наблюдаются судорожные эпилептические припадки — генерализованные и фокальные. Общемозговые симптомы особенно характерны для гипертонических церебральных кризов. В таких случаях они наблюдаются на фоне дополнительного подъема артериального давления и нередко сочетаются с выраженными вегетативными расстройствами (ощущение жара, озноба, обильное учащенное мочеиспускание и др.). При тяжелых гипертонических кризах, протекающих с общемозговыми симптомами, иногда отмечаются менингеальные явления, при люмбальной пункции выявляется повышение давления спинномозговой жидкости, на глазном дне — отек сосков зрительных нервов, точечные кровоизлияния. Некоторые клиницисты называют такие состояния острой гипертонической энцефалопатией или относят их к синдрому острого отека мозга при гипертонической болезни.
Гипотонические церебральные кризы характеризуются менее выраженной общемозговой симптоматикой и наблюдаются на фоне низкого артериального давления и ослабления пульса.
Очаговые симптомы могут быть отмечены при преходящих нарушениях мозгового кровообращения любой этиологии. Очаговые симптомы, связанные с нарушением кровообращения в больших полушариях головного мозга, проявляются чаще нарушениями в чувствительной сфере в виде парестезий — онемения, иногда с ощущением покалывания, обычно весьма ограниченного, захватывающего отдельные участки кожи лица или конечностей. Иногда парестезии появляются одновременно в половине верхней губы, половине языка, во внутренней поверхности предплечья, кисти, в IV и V пальцах. При объективном исследовании чувствительности могут обнаруживаться гипестезии, нарушение чувства локализации и дискриминации.
Вместе с чувствительными нарушениями и реже без них могут возникать двигательные расстройства—параличи или парезы, чаще ограниченные, захватывающие только кисть, а в отдельных случаях только пальцы. У некоторых больных отмечаются парезы нижней части мимических мышц и мышц языка. При объективном исследовании обнаруживается изменение сухожильных и кожных рефлексов, иногда вызываются патологические рефлексы, чаще рефлекс Бабинского. Могут наблюдаться преходящие речевые нарушения в виде сенсорной или моторной афазии, апраксические расстройства, выпадение полей зрения, нарушение схемы тела и др.
Преходящий перекрестный окулопирамидный синдром—снижение зрения или полная слепота на один глаз и слабость в противоположных глазу РУ^е и ноге — считается патогномоничным для стеноза или закупорки сонной артерии на шее. При окклюзирующем процессе в сонной артерии нередко отмечается ослабление или исчезновение пульсации ее на шее, особенно у угла нижней челюсти; иногда над артерией выслушивается сосудистый шум. Офтальмодинамометрия нередко выявляет снижение ретинального давления на стороне закупоренной сонной арт рии.
Для поражения мозгового ствола (бассейна вертебробазилярной системы) характерны головокружения системного характера, пошатывание при ходьбе и другие нарушения координации, двоение в глазах, нистагм, чувствительные нарушения в области лица, языка и в кончиках пальцев, одновременное появление двусторонних патологических пирамидных знаков. Альтернирующие синдромы встречаются относительно редко, однако их появление говорит о бесспорной локализации патологического очага в стволе. Наряду со стволовыми синдромами нередко наблюдаются разного рода фотопсии, преходящие скотомы, оптиковестибулярные расстройства, кратковременные выпадения памяти, нарушения ориентировки, связанные с дисциркуляцией в бассейне задних мозговых артерий.
После локальных церебральных кризов разной этиологии могут оставаться «следы» — асимметрии кожных и сухожильных рефлексов, легкая гипестезия. Обычно эти микросимптомы исчезают в течение нескольких дней, но иногда обнаруживаются и в более поздние сроки.
Геморрагический инсульт. К геморрагическому инсульту относятся кровоизлияния в вещество головного мозга (паренхиматозные), субарахноидальные и субарахноидально-паренхиматозные. Кровоизлияния в вещество мозга чаще всего возникают при гипертонической болезни или вторичной артериальной гипертонии. Как правило, они локализуются в больших полушариях, реже в мозговом стволе и мозжечке.
Различают кровоизлияния, протекающие по типу гематомы (возникают обычно вследствие разрыва мозгового сосуда) и по типу геморрагического пропитывания (диапедезные). Последние встречаются главным образом в области зрительного бугра и варолиева моста.
Кровоизлияния в большие полушария различаются по глубине расположения очага: латеральные, разрушающие подкорковые узлы кнаружи от внутренней капсулы, и медиальные, располагающиеся кнутри от внутренней капсулы в области зрительного бугра и подбу-горья; внутренняя капсула-страдает при кровоизлияниях в подкорковые узлы обычно вторично. Кровоизлияния, располагающиеся только во внутренней капсуле, являются большой редкостью. Нередко из области подкорковых узлов очаг кровоизлияния распространяется в белое вещество той или иной доли головного мозга. Во многих случаях кровоизлияние в мозг осложняется прорывом крови в мозговые желудочки (паренхиматозно-вентрикулярные геморрагии). Наблюдаются редкие случаи первичных желудочковых (вентрикулярных) кровоизлияний.
Наличие различных комбинированных вариантов локализации очагов кровоизлияний заставляет выделять смешанные формы.
При паренхиматозных кровоизлияниях отмечается разрушение ткани мозга в месте очага, а также сдавление и раздвигание окружающих гематому образований. Вследствие компримирующего действия гематомы нарушается венозный и ликворный отток, появляется отек мозга, повышается внутричерепное давление, что приводит к явлениям дислокации, сдавлению и смещению мозгового ствола. Все это утяжеляет клиническую картину геморрагического инсульта и вызывает появление грозных, часто несовместимых с жизнью вторичных стволовых симптомов, выражающихся расстройством жизненно важных функций
Кровоизлияние в мозг развивается обычно внезапно в момент физического или эмоционального напряжения. В большинстве случаев больной не успевает сказать даже несколько слов, падает, теряет сознание. Иногда полной утраты сознания не происходит, но та или иная степень нарушения его (сопор, оглушенность) имеет место почти всегда. В начальном периоде инсульта часто наблюдаются общее психомоторное возбуждение и автоматизированная жестикуляция в непаралиэованных конечностях. У многих больных уже в первые минуты после инсульта возникает рвота.
Больные, контакт с которыми сохранен, обычно жалуются на головную боль. В отдельных случаях отмечаются менингеальные симптомы. Однако степень выраженности их обычно меньше, чем при субарахноидальных кровоизлияниях; симптом Кернига вызывается лишь с непарализованной ноги. На глазном дне выражены явления гипертонической ретинопатии с отеком и мелкоточечными кровоизлияниями в сетчатку
Очень характерно для кровоизлияния в мозг раннее появление выраженных вегетативных нарушений — гиперемии или бледности лица, потливости, снижения, а затем повышения температуры тела. Артериальное давление в подавляющем большинстве случаев оказывается повышенным. В анамнезе, почти как правило, также имеются указания на повышенное артериальное давление. Пульс обычно напряжен. Дыхание нарушено. Оно может быть хриплым, учащенным, «периодическим», типа Чейна-Стокса, с затрудненным вдохом или выдохом, разноамплитудным, редким.
Наряду с выраженными общемозговыми и вегетативными расстройствами при кровоизлиянии в мозг отмечается грубая очаговая симптоматика, особенности которой обусловлены локализацией очага кровоизлияния.
При полушарных геморрагиях, как правило, имеют место контралатеральный гемипарез или гемиплегия, ранняя мышечная контрактура или мышечная гипотония, гемигипестезия; парез взора в сторону парализованных конечностей (взор обращен в сторону пораженного полушария). При нерезко выраженных расстройствах сознания могут быть выявлены и такие полушарные симптомы, как афазия, гемианопсия, анозогнозия и др. Последние симптомы особенно типичны для латеральной локализации геморрагии, не осложненной массивным прорывом крови в желудочки мозга. Массивные полушарные геморрагии часто осложняются вторичным стволовым синдромом. Наряду с нарушением сознания появляются глазодвигательные расстройства (изменение величины зрачка, при этом часто зрачок расширен на стороне пораженного полушария; ослабление и исчезновение реакции зрачков на свет, страбизм, «плавающие» или маятникообразные движения глазных яблок), генерализованные расстройства мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность), наличие двусторонних патологических рефлексов, нарушение жизненно важных функций. Эти симптомы могут появиться сразу после инсульта или некоторое время спустя.
Для кровоизлияний в мозговой ствол характерно наличие наряду с парезами конечностей симптомов поражения ядер черепных нервов, что иногда выражается в виде альтернирующих синдромов; в некоторых случаях отмечается тетрапарез или тетраплегия. Часто наблюдаются нистагм, страбизм, нарушения глотания, мозжечковые симптомы, двусторонние пирамидные знаки. При кровоизлияниях в варолиев мост имеет место миоз, парез взора в сторону очага (взор обращен в сторону парализованных конечностей). Следует принимать во внимание, что раннее повышение мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность) часто отмечается при полушарных геморрагиях и при кровоизлияниях в оральные отделы ствола, но оно малохарактерно для очагов в нижних отделах ствола. Последние, наоборот, часто сопровож
даются ранней мышечной гипотонией или атонией. При первичных кровоизлияниях в стволе наблюдается более раннее, чем при полушарных геморрагиях, нарушение жизненно важных функций. К симптомам, .характерным для кровоизлияния в мозжечок, относятся головокружение с ощущением вращения окружающих предметов, возникающее часто одновременно с сильной головной болью в области затылка, болью в Шее, спине; многократная рвота, отсутствие выраженных парезов конечностей, диффузная мышечная гипотония или атония, атаксия и скандированная или дизартричная речь, «косое» положение глазных яблок.
При молниеносном течении кровоизлияний в мозжечок очаговые симптомы «перекрываются» общемозговыми.
Если кровоизлияние в мозг осложняется прорывом крови в желудочки, состояние больного значительно ухудшается: усугубляются расстройства сознания, нарушаются жизненно важные функции, генерализуются нарушения мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность становятся двусторонними), углубляются вегетативные симптомы (появляются ознобоподобный тремор, холодный пот, гипертермия).
Более чем в 2/j случаев при кровоизлияниях в мозг наступает летальный исход: причиной его чаще всего являются отек мозга и ущемление мозгового ствола; большинство больных умирают в первые 2 сут после инсульта.
Из дополнительных методов исследования при диагностике кровоизлияния в мозг помогают клинический анализ крови, выявляющий почти всегда наличие лейкоцитоза и сдвиг лейкоцитарной формулы влево, и исследование спинномозговой жидкости — обнаружение примеси крови в ликворе. При электроэнцефалографии обычно отмечаются грубые диффузные изменения биопотенциалов мозга, иногда с межполушарной асимметрией. Ангиография может выявить смещение интрацеребральных сосудов или наличие так называемой бессосудистой зоны. При эхоэнце-фалографии часто устанавливается смещение М-эха в противоположную очагу сторону.
Весьма информативным является метод компьютерной томографии головы, выявляющий при кровоизлиянии в мозг очаг повышенной плотности, при этом точно определяются размеры очага, его локализация и взаимоотношения с рядом расположенными мозговыми структурами, желудочковой системой и субарахноидальным пространством.
Субарахноидальное кровоизлияние в большинстве случаев возникает вследствие разрыва аневризмы сосудов основания мозга, реже — при гипертонической болезни, атеросклерозе мозговых сосудов или других сосудистых поражениях. Нередко наблюдается в молодом возрасте, иногда даже у детей. Развитию заболевания способствуют физическое и эмоциональное перенапряжение, травма. Изредка отмечаются предвестники субарахноидального кровоизлияния: головная боль, иногда локальная, боль в глазу, головокружение, «мелькание» в глазах, шум в голове и др. Как правило, заболевание развивается внезапно без каких-либо предвестников: появляется резкая головная боль, тошнота, многократная рвота, часто наступает утрата сознания; она может быть кратковременной, в тяжелых случаях — длительной. Весьма характерно психомоторное возбуждение. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. Быстро развивается менингеальный симптомокомплекс (ригидность затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, светобоязнь, общая гиперестезия). Только у наиболее тяжелобольных с угнетением рефлекторной деятельности менингеальные симптомы могут отсутствовать. Очаговые симптомы поражения головного мозга либо отсутствуют, либо выражены негрубо и носят преходящий характер. При разрыве базальных артериальных аневризм часто наблюдается поражение черепных нервов, чаще глазодвигательных, иногда страдает зрительный нерв или хиазма. В остром периоде наблюдаются повышение температуры тела
(обычно до 38—38,5° С), изменение крови в виде умеренного лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево. В тяжелых случаях субарахноидальное кровоизлияние сопровождается выраженными нарушениями жизненно важных функций — сердечно-сосудистой деятельности и дыхания. На глазном дне нередки застойные явления, иногда кровоизлияния. Спинномозговая жидкость, как правило, вытекает под повышенным давлением, в первые сутки обнаруживается примесь свежей крови, на 3—5-е сутки — ксантохромия. С 3-го дня выявляется нейтрофильный плеоцитоз, позднее (с 5—6-го дня) увеличивается число лимфоцитов и мононуклеаров.
Спинномозговую пункцию производят в положении больного лежа, жидкость выпускают осторожно (3 —10 мл), препятствуя быстрому вытеканию мандреном.
Повторные субарахноидальные кровоизлияния наблюдаются чаще при аневризмах мозговых сосудов; для диагностики аневризм применяется ангиография.
Если разрыв аневризм сопровождается не только субарахноидальным кровоизлиянием, но и кровоизлиянием в вещество мозга, то речь идет о субарахноидально-паренхиматозном кровоизлиянии: последнее изредка наблюдается и при гипертонической болезни. При субарахноидальнопаренхиматозных кровоизлияниях, помимо оболочечных симптомов, выражены признаки очагового поражения мозга; при этом чаще имеют место корковые симптомы.
Ишемический инсульт (инфаркт мозга) развивается при значительном уменьшении мозгового кровотока. Среди заболеваний, приводящих к развитию инфаркта мозга, первое место занимает атеросклероз, поражающий магистральные сосуды головного мозга на шее, или интракраниальные сосуды, или одновременно те и другие. Часто атеросклероз сочетается с гипертонической болезнью или артериальной гипертензией, нередко — также с сахарным диабетом, который способствует развитию атеросклероза. Реже основным заболеванием является гипертоническая болезнь, еще реже — ревматизм, различные артерииты (сифилитические, облитерирующий тромбангит, болезнь Такаясу и др.), заболевания крови (эритремия, лейкозы), врожденные пороки сердца в стадии декомпенсации, инфаркт миокарда, острые инфекционные заболевания, интоксикации, травмы магистральных сосудов на шее и др. «Разрешающая» роль в развитии ишемического инсульта часто принадлежит психическому и физическому перенапряжению. Наиболее часто ишемический инсульт наблюдается у лиц пожилого возраста (от 50 до 60 лет и старше), но иногда и у более молодых лиц.
Развивающиеся при нем очаговые некрозы мозга — инфаркты — могут возникать в различных отделах мозга, чаще всего в бассейне средней мозговой артерии. Различают белые (или серые), красные и смешанные инфаркты мозга; чаще встречаются белые инфаркты. Патогенетические механизмы, приводящие к развитию инфаркта мозга, разнообразны: тромбозы мозговых сосудов, так называемая сосудисто-мозговая недостаточность (ишемия мозговой ткани в зоне атеросклеротически измененного сосуда, наступающая в результате неблагоприятного действия какого-либо экстракраниального фактора), эмболия и спазм мозговых сосудов, сопутствующий, в частности, эмболии и разрыву аневризмы. Примерно в половине случаев мозгового инфаркта, наблюдающегося при атеросклерозе, важную роль в механизме его развития играет патология экстракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий.
Ишемическому инсульту нередко предшествуют преходящие нарушения мозгового кровообращения. У некоторых больных учащение их составляет клиническую картину продромального периода ишемического инсульта. Иногда при этом отмечаются признаки общего дискомфорта, резкая головная боль.
Ишемический инсульт может развиваться в любое время суток.
Значительно чаще, чем геморрагический инсульт, он развивается во сне и сразу после сна. У некоторых больных улавливается связь начальных проявлений инсульта с повышенной физической нагрузкой, воздействием какого-либо эмоционального фактора, приемом горячей ванны, употреблением алкоголя, кровопотерей или каким-либо общим, в частности инфекционным, заболеванием. Нередко ишемический инсульт возникает вслед за инфарктом миокарда.
Для ишемического инсульта наиболее характерно постепенное нарастание очаговых неврологических симптомов — на протяжении нескольких часов, иногда даже 2—3 дней и более. При этом может иметь место «ундулирующий» тип нарастания симптомов; иногда степень выраженности их то ослабевает, то снова усиливается («мерцание» симптомов в начальный период инсульта). Нередко имеет место апоплектиформное развитие инфаркта мозга.
Характерным для ишемического инсульта является превалирование очаговых симптомов над общемозговыми: в некоторых случаях общемозговые симптомы могут вообще отсутствовать. Утраты сознания обычно не бывает, хотя некоторые нарушения его могут иметь место. Чаще это проявляется легким оглушением, повышенной сонливостью, некоторой дезориентировкой. Более грубое расстройство сознания с развитием сопорозного и даже коматозного состояния отмечается лишь при обширных полушарных инфарктах, сопровождающихся выраженным отеком мозга и вторичным стволовым синдромом. Это наблюдается при окклюзии интракраниального отдела внутренней сонной артерии, протекающей с разобщением виллизиева круга, или окклюзии основного ствола средней мозговой артерии. Резкая степень нарушения сознания имеет место также при нарастающей вертебробазилярной окклюзии.
Вегетативные нарушения в начальный период ишемического инсульта выражены слабее, чем при кровоизлиянии в мозг. Лицо у больных обычно бледное, у некоторых с цианотичным оттенком или имеет нормальную окраску. Артериальное давление часто бывает снижено, иногда нормальное; у отдельных больных отмечается реактивное повышение артериального давления, например, у больных с окклюзией сонной артерии в области каротидного синуса, а также при инфарктах в области мозгового ствола. Пульс часто учащен, пониженного наполнения. Температура тела нормальная.
Особенно характерным «соматическим фоном» для ишемического инсульта являются выраженные явления атеросклероза. При этом нередко отмечаются симптомы коронарокардиосклероза, а в анамнезе имеются указания на стенокардию или перенесенные ранее инфаркты миокарда. На ЭКГ нередко регистрируются признаки изменения миокарда, нарушения внутрисердечной проводимости, недостаточность коронарного кровообращения; у части больных — очаговые изменения миокарда, являющиеся следствием рубцового постинфарктного кардиосклероза. Иногда регистрируется нарушение ритма сердечных сокращений — экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, что является предпосылкой для развития эмболии мозговых сосудов. Помимо кардиальной патологии, часто обнаруживается снижение пульсации магистральных сосудов, в частности сонных, подключичных, а также дистальных артерий конечностей. При этом нередко отмечаются уплотнение стенок артерий, стойкие асимметрии артериального давления, У некоторых больных выслушиваются сосудистые шумы в области сонных, подключичных, позвоночных артерий. Характерные признаки атеросклероза у многих больных можно выявить при исследовании глазного дна.
К типичному «соматическому фону» при ишемическом инсульте следует отнести также обнаружение пороков сердца, признаков васкулита, в частности ревматического, люэтического или типа облитерирующего тромбангита и др.
Очаговые симптомы при ишемическом инсульте зависят от локализации мозгового инфаркта; последняя находится в непосредственной связи с пораженным сосудом и условиями коллатерального кровообращения. Инфаркты в каротидном бассейне встречаются чаще, чем в вертебробазилярной системе. В области кровоснабжения внутренней сонной артерии инфаркт чаще развивается в бассейне средней мозговой артерии.
Из очаговых симптомов при инфарктах больших полушарий особенно часто наблюдаются парезы и параличи противоположных конечностей в сочетании с центральными парезами лицевого и подъязычного нерва, нарушения чувствительности, гемианопические дефекты. Кроме того, при левополушарных очагах нередко наблюдаются расстройства речи (афазия, «корковая» дизартрия) и других высших корковых функций, при полушарных очагах — нарушения «схемы тела», анозогнозия. Часто отмечается парез взора «полушарного типа» — глаза больного обращены в сторону пораженного полушария. На стороне очага нередко имеет место блефароспазм. При ишемическом инфаркте с локализацией очага поражения в области мозгового ствола наряду с парезами конечностей нередко возникает поражение ядер черепных нервов и отходящих от них волокон. Часты глазодвигательные расстройства, нистагм, головокружение, нарушение статики и координации, дизартрия, расстройства глотания и жизненно важных функций; нередко больные жалуются на головную боль, преимущественно в шейно-затылочной области.
В периферической крови больных с ишемическим инсультом, особенно в первый день заболевания, обычно не отмечается существенных сдвигов. Высокий лейкоцитоз выявляется лишь в единичных случаях, в частности при инфарктах в области мозгового ствола или при обширных полушарных инфарктах со вторичным поражением мозгового ствола.
Патогномоничных изменений гемокоагуляции для ишемического инсульта не установлено. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, иногда с небольшим увеличением содержания белка. Ксантохромная или розовая жидкость может наблюдаться при геморрагических инфарктах мозга или инфарктах смешанного типа. Электроэнцефалография при инфаркте мозга часто выявляет межполушарную асимметрию и наличие фокуса патологической активности. Ангиография церебральных сосудов имеет важное значение для диагностики ишемического инсульта, выявляя наличие или отсутствие окклюзирующего процесса в экстра- и интракраниальных сосудах головного мозга, функционирующие пути коллатерального кровообращения, наличие патологической извитости и перегибов артерий, врожденные аномалии мозговых сосудов. Эхоэнцефа-лография при ишемическом инсульте обычно не обнаруживает смещения М-эха, за исключением случаев с обширными очагами инфаркта и отеком мозга, при которых могут наблюдаться небольшие смещения М-эха (2—6 мм), в дальнейшем исчезающие. Компьютерная томография головы при инфарктах мозга выявляет очаг пониженной плотности, при этом точно определяются его размеры, локализация и взаимоотношения с рядом расположенными структурами.
Эмболия мозговых сосудов является одним из патогенетических механизмов инфаркта мозга и представляет собой, таким образом, частный случай ишемического инсульта. В связи с этим многое из того, что сказано выше о клинике ишемического инсульта, относится и к эмболии мозговых сосудов. Однако имеются и некоторые особенности инсультов, обусловленных эмболией. Наиболее часто встречаются кардиогенные эмболии при клапанных пороках сердца, возвратном ревматическом эндокардите, подостром или бактериальном эндокардите, при врожденных пороках сердца, во время операций по поводу пороков сердца, при инфарктах миокарда, а также при кардиосклерозе, протекающем с мерцанием предсердий и образованием пристеночных тромбов и тромбов в сердечном ушке. Источником эмболий могут явиться также кусочки пристеночных тромбов и распадающихся атеросклеротических
бляшек при атеросклерозе аорты или магистральных сосудов головы, а также тромбы вен конечностей (при незаращении овального отверстия).
Иногда эмболия мозговых сосудов возникает при гнойных процессах в легких, общих инфекционных заболеваниях, злокачественных опухолях. В редких случаях происходит жировая эмболия (обычно множественная), а также газовая эмболия, например при операциях на легких, кессонных работах. Патогенез эмболий мозговых сосудов отличается тем, что наряду с фактором обтурации того или другого сосуда эмболом имеют место распространенные иннерваторные нарушения (спазм сосудов с последующим вазопарезом). Эмболия в системе каротид встречается чаще, чем в вертебробазилярной системе. Чаще возникает у молодых людей днем. Развитие неврологических симптомов происходит, как правило, мгновенно, без периода предвестников, после какого-нибудь физического усилия или под влиянием эмоционального фактора. Часто наблюдается утрата сознания, которая обычно бывает кратковременной. Помимо симптомов выпадения (моно- и гемипарезы, параличи, нарушения речи, чувствительности и др.), при эмболии мозговых сосудов несколько чаще, чем при других видах инфаркта мозга, наблюдаются симптомы раздражения в виде эпилептиформных припадков, преходящих менингеальных симптомов. В некоторых случаях, кроме мозговых симптомов, возникают признаки эмболии центральной артерии сетчатки в виде слепоты или появления скотом; в этом случае эмболии могут быть видны при офтальмоскопии.
Артериальное давление нормальное или пониженное.
Клинические признаки инсульта, возникающего вследствие жировой эмболии, проявляются не сразу после травмы, а через несколько часов или даже через сутки. Им предшествуют легочные симптомы в виде кашля, одышки, кровохарканья, что обусловлено прохождением жировых частиц через легкие. Тяжесть мозговых симптомов может быть различной.
Геморрагический инфаркт, т. е. такой, при котором первично возникает белый инфаркт, а затем (почти одновременно) развиваются мелкоточечные кровоизлияния в него, локализуется только в сером веществе мозга — коре больших полушарий, подкорковых узлах, коре мозжечка. Наиболее часто наблюдается при сочетании гипертонической болезни с атеросклерозом, при кардиогенных или артерио-артериальных эмболиях.
Клиническая картина сходна с таковой при белом инфаркте и кровоизлияниях в мозг. Начало заболевания, как правило, апоплекти-формное, часто на фоне повышенного артериального давления. Общемозговые явления выражены, но обычно слабее, чем при кровоизлиянии в мозг. В крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; спинномозговая жидкость часто ксантохромная или розовая. Прижизненная диагностика возможна примерно в половине случаев.
Дифференциальный диагноз кровоизлияния в мозг и инфаркта мозга проводят с учетом следующих признаков.
1.	Молодой или средний возраст, багровое лицо, напряженный пульс, высокое артериальное давление более характерны для кровоизлияния. Пожилой возраст, бледное лицо, извитые, плотные на ощупь лучевые и височные артерии, нормальное или пониженное артериальное давление, признаки сердечно-сосудистой недостаточности больше свойственны инфаркту мозга.
2.	Апоплектиформное развитие заболевания, рвота, менингеальные симптомы, глубокое нарушение сознания, появление вслед за полушарной очаговой симптоматикой вторичного мозгового синдрома чаще наблюдаются при кровоизлиянии в мозг.
Постепенное развитие очаговых симптомов при отсутствии или слабо выраженных общемозговых явлениях более типично для мозговых инфарктов; обнаружение таких моносимптомов, как афазия, гемианоп-
сия, парез или паралич одной из конечностей, также говорит в пользу мозгового инфаркта.
3.	Наличие в первый день инсульта нейтрофильного лейкоцитоза в периферической крови при отсутствии пневмонии свидетельствует в пользу кровоизлияния. Индекс Кребса ниже трех исключает кровоизлияние.
4.	Грубые диффузные изменения электроэнцефалограммы чаще встречаются при кровоизлияниях в мозг.
Ни один из приведенных выше признаков сам по себе не является патогномоничным для кровоизлияния в мозг или инфаркта мозга, однако сопоставление ряда признаков обычно помогает поставить правильный диагноз. При затруднении в определении характера инсульта прибегают к спинномозговой пункции, ангиографии, эхоэнцефалографии.
Лечение. Острые нарушения мозгового кровообращения требуют применения срочных мероприятий. Не всегда известно, окажется ли настоящее нарушение мозгового кровообращения преходящим или стойким. В любом случае должен быть обеспечен полный психический и физический покой. Необходимо стремиться оборвать мозговой сосудистый приступ на самых ранних стадиях его развития.
Лечение преходящих нарушений мозгового кровообращения. При гипертоническом церебральном кризе, который возникает на фоне добавочного повышения артериального давления, лечение направлено прежде всего на снижение артериального давления, устранение ангиоспазмов и «отвлечение» крови от головы. Производить венепункцию не рекомендуется; обильное кровопускание может ухудшить состояние больного, так как после кратковременного снижения возможен резкий подъем артериального давления, превосходящий исходный уровень его, а небольшое кровопускание (100—150 мл) неэффективно. Гипертонические церебральные кризы купируются различными фармакологическими средствами.
Эффективно введение рауседила в дозе 1—2,5 мг в/м; суточная доза не должна превышать 5 мг. Более эффективна комбинация рауседила с фуросемидом в дозе 80 мг внутрь или этакриновой кислотой в дозе 100 мг внутрь. Применяют также в/в или в/м дибазол (4—10 мл 0,5% раствора, 2—5 мл 1% раствора) и в/в или п/к 2—4 мл 2% раствора папаверина. При тяжелом гипертоническом кризе целесообразно в/в или в/м введение гемитона (катапресан, клонидин) в дозе 0,15—0,3 мг. Эффект наступает через 10—15 мин. При необходимости инъекцию повторяют через 1—4 ч. В подобных же случаях, если криз не купируется указанными выше средствами и особенно если он сопровождается левожелудочковой недостаточностью, следует ₽/м ввести ганглиоблокаторы. Из-за повышенной чувствительности больных к этим средствам во время кризов требуются малые дозы (по 0,5—1 мл) 2,5% раствора бензогексония или 5% раствора пентамина. Они обычно оказывают эффект через 10—20 мин: снижается артериальное давление, уменьшаются мучительные головные боли, тошнота и другие симптомы. Гипотензивный эффект может быть усилен дроперидолом (1—3 мл 0,25% раствора в/м). Для экстренного снижения артериального давления при некупирующемся кризе и отеке мозга может быть с успехом применен ганглиоблокатор арфонад; препарат вводят в/в капельно (500 мг на 500 мл 5% раствора глюкозы) со скоростью 30—80—100—150 капель в минуту до получения нужного эффекта. Если отсутствует тахикардия, можно в/в ввести эуфиллин в дозе 5—10 мл 2,4% раствора в 10—20 мл 40% раствора глюкозы или 1 мл 24% раствора в/м. Эуфиллин является не только вазоактивным, но и противоотечным препаратом. Введение его особенно показано при наличии левожелудочковой недостаточности, протекающей с одышкой, аритмией дыхания, отеком легких.
В отношении отдельных тягостных проявлений гипертонического криза применяют симптоматические средства: при головокружениях — 124
беллоид, белласпон, аэрон, атропин, пипольфен, торекан; при сильных головных болях — анальгетики, горчичники на шею, икроножные мышцы, грелка к ногам; при рвоте — аминазин (1—2 мл 2,5% раствора в/м), анестезин; при икоте — валидол (3—5 капель), аминазин (0,025 г внутрь или 0,5—1 мл 2,5% раствора в/м), настойка опия (5—6 капель); при повышенной возбудимости — седативные средства и транквилизаторы (элениум, седуксен, тазепам, триоксазин и др.).
После купирования гипертонического церебрального криза для предупреждения повторных кризов показаны гипотензивные и спазмолитические средства в разных сочетаниях: препараты раувольфии, допегит, гемитон, винкатон, папаверин, но-шпа, гипотиазид, дибазол внутрь или внутримышечно. При проведении поддерживающего лечения не следует допускать резкого снижения артериального давления во избежание ишемии мозга. Для уменьшения сосудистой проницаемости назначают рутин по 0,02 г 2 раза в день, аскорбиновую кислоту по 0,35 г 2 раза в день внутрь.
При лечении преходящих нарушений мозгового кровообращения атеросклеротического происхождения (транзиторные ишемические атаки) следует обращать внимание на поддержание артериального давления на нормальном уровне, на усиление сердечной деятельности, использовать сосудорасширяющие средства и антикоагулянты. В тех случаях, когда преходящие мозговые нарушения возникают при ослаблении сердечной деятельности, вводят 0,06% раствор коргликона или 0,05% раствор строфантина по 0,25—1 мл с глюкозой в/в; кордиамин. При резком падении артериального давления назначают мезатон (1—2 мл) п/к или в/в, кофеин п/к, эфедрин п/к и внутрь (по 0,025 г 3 раза в день).
Если преходящее нарушение мозгового кровообращения у больных атеросклерозом возникает на фоне умеренного повышения артериального давления, показано применение спазмолитических средств без значительного гипотензивного эффекта: дибазол в небольших дозах, папаверин, но-шпа внутрь.
Средством выбора при куцрровании церебральных сосудистых кризов атеросклеротического происхождения является эуфиллин, который назначают в/в — по 5—10 мл 2,4% раствора с 10—20 мл 40% раствора глюкозы медленно; в/м в тех же дозах, что и в/в, но без глюкозы или 1 мл 24% раствора; в свечах. При повышении протромбинового индекса (норма 85 —100%) показаны антикоагулянты (пелентан, фенилин, и др.), если отсутствуют общие противопоказания к их применению. Протромбиновый индекс крови снижают до 65—60%, а в стационарных условиях до 45—40%, что обычно может быть достигнуто при дозе пелентана 150—300 мг, фенилина 15—30 мг 2—3 раза в день. Необходимо следить за протромбиновым индексом и состоянием мочи.
В последнее время накапливаются наблюдения, свидетельствующие о перспективности применения при повторных преходящих нарушениях мозгового кровообращения ацетилсалициловой кислоты как с лечебной, так и с профилактической целью. При этом исходят из того, что она снижает агрегационные свойства тромбоцитов и тем самым препятствует образованию рыхлых тромбов в магистральных сосудах головы, которые могут являться источником микроэмболии магистральных сосудов; препарат назначают в дозе 0,25—0,5 г 3 раза в день.
При гипотонических кризах, наблюдающихся преимущественно при нейроциркуляторной гипотонии, назначают кофеин—0,1 г внутрь, эфедрин—0,025 г внутрь, мезатон—1 мл, кортин—1 мл п/к, успокаивающие средства. Симпатомиметические амины — адреналин и норадреналин— назначают с целью активирования эндогенных катехоламинов.
При церебральных кризах, развивающихся у лиц с тромбангитом, ревматическим тромбоваскулитом, показано применение кардиотонических и сосудорасширяющих средств, а в случае гиперпротромбинемии— лечение антикоагулянтами.
Сроки соблюдения постельного режима при преходящих нарушениях мозгового кровообращения варьируют от 5 дней до 3 нед, более продолжительный постельный режим назначают при наличии симптомов поражения мозгового ствола.
Если купирование нарушеиия мозгового кровообращения в домашних условиях в течение нескольких часов не удается, то больного направляют в стационар, соблюдая те предосторожности, какие необходимы при транспортировке больных с мозговым инсультом (см. ниже).
Лечение мозгового инсульта. Больному с мозговым инсультом надо прежде всего обеспечить полный покой, уложить на спину, стесняющую одежду снять, по возможности не перемещая головы; иногда в целях осторожности одежду приходится разрезать.
Система лечения строится на тех представлениях о патогенезе и клинике мозгового инсульта, которые сложились за последние годы. Эта система включает комплекс лечебных мероприятий по неотложной помощи больным мозговым инсультом независимо от его характера (недифференцированная помощь) и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсульта.
Недифференцированное лечение мозговых инсультов. Лечение острых сердечно-сосудистых расстройств. При ослаблении сердечной деятельности вводят в/в 0,06% раствор коргликона или 0,05% раствор строфантина по 0,25 — 1 мл с глюкозой (больным диабетом—на изотоническом растворе натрия хлорида); в/м—кордиамин (2 мл).
При сопутствующем отеке легких, помимо указанных средств, рекомендуется вдыхание кислорода с парами спирта через кислородный ингалятор (КИ-3), наркозный аппарат или аппарат Боброва; для уменьшения пенообразования в альвеолах подачу кислорода осуществляют через 30% раствор спирта. С целью уменьшения объема циркулирующей крови на нижние конечности накладывают жгуты; больному следует придать возвышенное положение, приподнять головной конец кровати. Кровопускание, считавшееся многие годы одним из основных способов лечения левожелудочковой недостаточности, приводящей к отеку легких, в настоящее время признается неэффективным и излишним. Внутримышечно назначают лазикс или новурит по 1 мл, димедрол, пипольфен, супрастин по 1 мл подкожно; при отсутствии выраженной тахикардии — атропин (1 мл 0,1% раствора). Необходимо удалять жидкий секрет из верхних дыхательных путей с помощью специальных отсосов. При отеке легких, развивающемся на фоне выраженной артериальной гипертензии, может быть применена «управляемая артериальная гипотония* с помощью ганглиоблокаторов (арфонад, пентамин).
В случае внезапного прекращения сердечной деятельности— непрямой массаж сердца, адреналин (1 мл раствора 1:1000) в сердечную мышцу.
При резком падении артериального давления рекомендуются меза-тон—1—2 мл 1% раствора п/к, в/м или в/в, кофеин, вазопрессорные и кардиотонические смеси, включающие норадреналин, гидрокортизон, мезатон, эфедрин, коргликон в разнообразных сочетаниях и индивидуальных дозах; смеси вводят с 5% раствором глюкозы, рингеровским, изотоническим раствором натрия хлорида или раствором гидрокарбоната натрия в/в капельно. Примерный состав смеси: 5% раствор глюкозы — 250 мл, рингеровский или изотонический раствор натрия хлорида или 4% раствор гидрокарбоната натрия — 250 мл, 1% раствор мезатона—1 мл 0,1% раствор норадреналина—1 мл, 0,06% раствор коргликона—0,5—1 мл. Скорость введения 20—40 капель в минуту в зависимости от тяжести коллапса.
При повышенном артериальном давлении назначают дибазол (4—10 мл 0,5% раствора, 2—5 мл 1% раствора), папаверин (1—3 мл 2% раствора) в/в или в/м с учетом предшествующих инсульту цифр артериального давления. Литические коктейли, включающие ганглиобло-126
каторы и аминазин, не должны применяться в процессе недифференцированной помощи и назначаются лишь при уверенности в геморрагическом характере инсульта.
Предупреждение и лечение дыхательной недостаточности. Мозговой инсульт нередко сопровождается нарушением дыхания. При тяжелых формах мозгового инсульта в острой фазе может возникнуть нарушение проходимости дыхательных путей для воздуха—их закупорка. Причиной ее является потеря сознания, сопровождающаяся западением языка, утратой рефлексов со слизистых оболочек носа, рта и глотки. В результате расстраивается акт глотания и утрачивается кашлевой рефлекс. В верхних дыхательных путях происходит скопление слизи, рвотных масс, слюны и возникают условия для закупорки дыхательных путей, аспирации содержимого пищеварительного тракта в дыхательные пути.
Для предупреждения этих осложнений и поддержания дыхательных путей свободными необходимо проводить следующий комплекс мероприятий:
1)	систематическое отсасывание слизи из полости рта и ротоглотки с помощью металлических наконечников, из носа и носоглотки с помощью резиновых катетеров и катетеров из инертной пластмассы для отсасывания слизи. Глубину введения катетера определяют следующим образом: измеряют расстояние от мочки уха до крыла носа и на эту глубину вводят катетер. Отсасывать слизь следует электроотсасывателем с вакуумом 2—4 мм вод. ст., слегка передвигая катетер к носоглотке, ротоглотке и ларингоглотке. Катетеры и наконечники для отсасывания необходимо хранить в стерилизаторе с дезинфицирующими растворами (фурацилин, диоцид и др.);
2)	введение в полость рта воздуховода, который предотвращает западение языка, облегчает дыхание и проведение процедуры отсасывания;
3)	в желудок через нос вводят тонкий зонд (типа дуоденального, но без оливы). Желудочное содержимое с помощью шприца Жане или электроотсасывателя отсасывают и измеряют. Введение зонда предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательные пути, а в дальнейшем позволяет вводить питательные смеси, если эвакуаторная функция желудка сохраняется;
4)	при наличии тризма вводят роторасширитель конической формы;
5)	стекание слизи из дыхательных путей облегчается наклоном кровати с опусканием головного отдела ее на 10—30° (положение дренажа). Эту процедуру надо проводить осторожно;
6)	смена положения больного каждые 2 ч;
7)	если применение указанных мероприятий не устраняет закупорки дыхательных путей, то проводят комплекс реанимационных мероприятий (см. Реанимация при нервных болезнях).
Поддержание нормального водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния у больных, находящихся в бессознательном состоянии. У таких больных наступают значительные сдвиги водноэлектролитного баланса и кислотно-щелочного состояния, которые могут привести к тяжелым метаболическим изменениям со стороны жизненно важных органов. С целью коррекции упомянутых нарушений больным необходимо вводить жидкости парентерально в объеме 2000—2500 мл в сутки в 2—3 приема. Вводят растворы, содержащие электролиты (изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера—Локка, в состав которого, в частности, входят соли калия), 5% раствор глюкозы, плазмозамещающие растворы (полиглюкин, реополиглюкин), а также 4% раствор гидрокарбоната или лактата натрия (при наличии у больных ацидоза).
Введение раствора Рингера — Локка является весьма важным в связи с содержанием в нем хлорида калия и хлорида кальция. Восполнять
дефицит калия больным инсультом совершенно необходимо, так как особенно угрожаемым является состояние гипокалиемии, вызывающее ряд тяжелых нарушений со стороны сердца. Инфузионную терапию следует проводить под контролем показателей кислотно-щелочного состояния и электролитного состава плазмы.
Борьба с отеком мозга. Мероприятия, направленные на устранение отека мозга, чаще проводят у больных с кровоизлиянием в мозг, но они могут оказаться необходимыми и при обширных мозговых инфарктах. В этих случаях назначают парентерально эуфиллин (10 мл 2,4% раствора в/в, 1 мл 24% раствора в/м), лазикс в/м или в/в, а также литические смеси, включающие нейролептики (аминазин), антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен), новокаин. Эти средства способствуют стабилизации вегетативных функций, снижению артериального давления, уменьшению проницаемости сосудов, ослаблению часто сопутствующей отеку мозга децеребрационной ригидности; таким образом^ их действие направлено на устранение как отека мозга, так и его тяжелых клинических проявлений. С целью уменьшить проницаемость сосудистой стенки в смесь добавляют также аскорбиновую кислоту. Состав смеси и дозы указанных препаратов индивидуальны. Примерная пропись литической смеси: изотонического раствора хлорида натрия 400—500 мл, раствора новокаина 0,5% 50—60 мл. 1% раствора димедрола 2 мл, 5% раствора аскорбиновой кислоты 5-10 мл. Смесь вводят в/в капельно (не более 50 капель в минуту).
Могут применяться также гидрокортизон и преднизолон, однако эти препараты не следует назначать при высоком артериальном давлении; их назначение требует увеличения приема солей калия.
В качестве средства, уменьшающего отек мозга, применяют также глицерин внутрь из расчета 1 г/кг в смеси с водой или фруктовым соком в пропорции 1:2 или 1:3; если больной не глотает, смесь вводят через зонд. Дегидратирующее действие глицерина обусловлено его свойством повышать осмотическое давление крови, при этом не происходит значительного нарушения соотношения электролитов.
С дегидратирующей целью может быть использован и маннитол, являющийся осмотическим диуретиком; применение его более показано при отеке мозга у больных с ишемическим инсультом, так как полагают, что резкое уменьшение объема головного мозга у больных с кровоизлиянием в мозг, если они не подвергаются оперативному лечению, может способствовать усилению кровоизлияния. Маннитол вводят в/в из расчета 0,5—1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела; необходимую дозу растворяют в 200 мл изотонических растворов натрия хлорида или глюкозы.
В нейрохирургической практике для борьбы с отеком мозга широко применяется мочевина. При острых нарушениях мозгового кровообращения использование ее нежелательно. Наступающее вслед за мощным противоотечным действием мочевины викарное расширение сосудов мозга может привести к повторному кровотечению или присоединению к размягчению мозга геморрагического компонента. Применение мочевины у больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения ограничивается и тем, что вследствие общего сосудистого заболевания у них нередко нарушены функции почек.
Средства, направленные на устранение гипертермии и других вегетативных нарушений (применяются обычно при геморрагическом инсульте). При температуре тела около 40° С и выше назначают 4% раствор амидопирина—10 мл или 50% раствор анальгина—2—3 мл в/м. Снижают температуру тела и указанные выше «литические» смеси, включающие димедрол, новокаин, амидопирин. Показано растирание тела больного раствором спирта докрасна, что увеличивает теплоотдачу. Рекомендуется также регионарная гипотермия крупных сосудов (мешки со льдом на область сонных артерий, подмышечные и паховые области. 128
укутывание влажными простынями). В помещении, где находится больной с (ипертермией, должно быть прохладно, у изголовья кровати желательно поставить вентилятор, одеяло следует заменить простыней.
Предупреждение осложнений инсульта. В целях предупреждения пневмонии, помимо мер, направленных на поддержание верхних дыхательных путей свободными, необходимо уже в первые сутки после инсульта производить .осторожные повороты больного в постели через каждые 2 ч, поставить круговые банки на грудную клетку (при отсутствии признаков сердечной недостаточности) или горчичники. При подозрении на пневмонию назначают антибиотики.
Очень важно ухаживать за полостью рта, протирать зубы и слизистую оболочку тампоном, смоченным раствором борной кислоты.
. При задержке. мочи следует применять грелку на область мочевого пузыря. Если эта мера неэффективна, необходима катетеризация мочевого пузыря 2 раза в сутки с тщательным соблюдением правил асептики и применением антисептики. В случае запора назначают клизму, лучше гипертоническую: 200 мл 20% раствора сульфата магния и 200 мл воды. При необходимости клизму повторяют каждые 2—3 дня.
Чтобы избежать образования пролежней, очень важно следить за чистотой белья, состоянием постели (устранять складки простыни и неровности матраца), протирать тело камфорным спиртом и припудривать складки кожи тальком; неподвижных больных желательно класть на резиновый круг, на пятки и крестец накладывать ватные повязки.
. Питание. В первый день больного, находящегося в нетяжелом состоянии, при ненарушенном глотании, поят фруктовыми и ягодными соками и сладким чаем; со 2-го дня диету расширяют, в основном она состоит из легкоусвояемых продуктов. Больным, находящимся в бессознательном состоянии, в первые 2 сут вводят парентерально жидкости, содержащие электролиты, 5% раствор глюкозы и плазмозамещающие растворы, в дальнейшем — питательные смеси через назогастральный зонд. Перед вливанием питательной смеси следует убедиться в правильном положении зонда. Для этого производят рентгенографию грудной клетки, определяя уровень стояния зонда в желудке. Контроль местонахождения зонда может быть определен также путем прослушивания шума воздушной струи над желудком при введении воздуха в зонд. Только уверившись таким образом, что зонд находится в желудке, можно приступить к введению питательной смеси, разрешенной для зондового питания (энпиты).
Предупреждение мышечных контрактур. Во избежание развития мышечных контрактур парализованные конечности укладывают в положении, противоположном позе Вернике — Манна. Парализованную руку кладут на подушку так, чтобы плечевой сустав и рука находились на одном уровне в горизонтальной плоскости, руку отводят в сторону, рука должна быть выпрямлена, а кисть повернута ладонью вверх с выпрямленными разведенными пальцами. Для удержания конечности в таком положении используют мешочки с песком и лонгетки. Парализованную ногу укладывают так: под коленный сустав подкладывают валик из ваты, стопу удерживают под углом 90° при помощи резиновой тяги или упора в деревянный ящик. В положении на здоровом боку парализованная рука лежит либо вдоль туловища, либо согнута под углом 90° на подушке; нога согнута в тазобедренном и коленном суставах, под нее подкладывают подушку. Положение больного на спине и боку меняют каждые 3—4 ч.
Дифференцированное лечение мозговых инсультов. Лечение геморрагического инсульта. Больного с кровоизлиянием в мозг следует правильно уложить, придать голове возвышенное положение, подложив под нее подушку или приподняв головной конец кровати. К голове прикладывают пузырь со льдом.
5 Справочник по невропатологии
129
Лечение при кровоизлиянии в мозг должно быть направлено на борьбу с отеком мозга и нарушением жизненно важных функций, на остановку кровотечения и предупреждение его возобновления. В связи с этим необходимо стремиться к снижению артериального давления и повышению свертываемости крови. Важное значение имеют меры, направленные на стабилизацию вегетативных функций и предупреждение осложнений инсульта.
Если средства, применяемые с целью снижения артериального давления В порядке недифференцированной помощи, оказываются неэффективными, го используют нейроплетики, например аминазин (0,5—2 мл 2,5% раствора) и ганглиоблокаторы (1 мл 5% раствора пентамина, 1 мл 2% раствора бензогексония и др.), которые вводят в/м иногда в сочетании с димедролом (2 мл 1% раствора) и промедолом (2 мл 2% раствора). Аминазин и ганглиоблокирующие препараты могут быть введены и внутривенно капельным способом с физиологическим раствором или 5% раствором глюкозы. Примерная пропись лекарственной смеси: изотонического раствора хлорида натрия 250 мл, 5% раствора глюкозы 250 мл', 5% раствора пентамийа 1—2 мл или 2% раствора бензогексония 1—2 мл, 2,5% раствора аминазина 1—2 мл, 1% раствора димедрола 1—2 мл.
Следует учитывать, что ганглиоблокаторы могут значительно понижать артериальное давление, поэтому их назначают лишь при очень высоком артериальном давлении — выше 200 мм рт. ст. и вводят осторожно. Капельно препараты вводят в течение 4—6 ч со скоростью до 40 капель в минуту. При этом необходимо соблюдать осторожность и вести постоянное наблюдение за артериальным давлением, пульсом и дыханием больного. Артериальное давление измеряют каждые 20—30 мин. При снижении артериального давления до оптимального для данного больного уровня или при появлении аритмии пульса введение препарата прекращают.
Важное значение при кровоизлияниях в мозг имеет необходимость повышения свертываемости крови. Для этого применяют хлорид кальция или клюконат кальция (10—12 мл 10% раствора внутривенно), викасол (1—2 мл 1% раствора внутримышечно), аскорбиновую кислоту (1—.5 мл 10% раствора внутримышечно), желатин (20—50 мл 10% раствора внутривенно или внутримышечно). В целях снижения фибринолитической активности крови иногда назначают вещества, угнетающие фибринолиз, в частности эпсилон-аминокапроновую кислоту. Ее вводят внутривенно капельно в виде 5% раствора препарата на изотоническом растворе хлорида натрия (до 100 мл). При выраженном атеросклерозе во избежание тромботических осложнений от введения этого препарата следует воздержаться.
Для снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга назначают средства, указанные в п. 4 недифференцированного лечения.
При наличиии массивной неврологической симптоматики, ухудшении состояния больного с кровоизлиянием в мозг и особенно при непосредственной угрозе его жизни показано хирургическое лечение. С этой целью производят краниотомию и удаление гематомы. Вмешательство эффективно в случаях латеральной локализации гематомы полушария и при кровоизлияниях в мозжечок. Операцию обычно проводят в первые дни после инсульта.
При субарахноидальных кровоизлияниях назначают кровоостанавливающие средства, при психомоторном возбужении — седативные, при эпилептиформных приступах — противосудорожные препараты.
Если ангиографически устанавливается связь субарахноидального кровоизлияния с разрывом аневризмы, то производят хирургическое вмешательство в первые дни после кровоизлияния или через 2—3 нед.
Лечение ишемического инсульта (инфаркта мозга). Лечение ишемического инсульта должно быть направлено на улучшение кровоснабжения 130
мозга; с этой целью необходимы нормализация сердечной деятельности и артериального давления, увеличение притока крови к мозгу путем расширения регионарных мозговых сосудов и уменьшения спазма сосудов, а также нормализация физико-химического состояния крови, в частности состояния свертываемости крови, для предупреждения тромбоэмболий и растворения уже образовавшихся тромбов.
Больного с ишемическим инсультом укладывают таким образом, чтобы голова находилась лишь немного выше уровня туловища.
Для нормализации сердечной деятельности и артериального давления применяют лекарственные средства (см. 126 с.). Чаще приходится прибегать к вазо- и кардиотоническим средствам, иногда к гипотензивным. Вазо- и кардиотонические средства назначают в случаях, когда инсульт развивается по механизму сосудисто-мозговой недостаточности на фоне падения артериального давления и ослабления сердечной деятельности. Гипотензивные средства показаны, если ишемический инсульт возникает «а фоне дополнительного подъема артериального давления, сопровождающегося симптомами острого гипертонического пароксизма (головная боль, тошнота, чувство жара в лице, ощущение озноба и др.). Следует, однако, избегать в таких случаях резкого снижения артериального давления. В связи с этим целесообразно наряду с гипотензивной терапией назначать кардиотонические средства.
Для улучшения кровоснабжения мозга и усиления компенсаторных возможностей кровообращения целесообразны сосудорасширяющие средства: 1 — 3 мл 2% раствора папаверина в/в с глюкозой или но-шпа в тех же дозах п/к или в/в; 10 мл 2,4% раствора эуфиллина с 10—20 мл 40% раствора глюкозы в/в или 1 мл 24% раствора в/м; 1 мл 1% раствора никотиновой кислоты с глюкозой в/в; 2 мл компламина в/м; 1—2 мл инстенона в/м или по 1—2 драже внутрь 3 раза в день во время или после приема пищи; стугерон — по 1 таблетке 2—3 раза в день.
Все сосудорасширяющие средства следует применять возможно раньше, желательно в первые минуты или часы после инсульта; вводить их можно повторно в первые же сутки, а в дальнейшем ежедневно в течение нескольких дней. Сосудорасширяющий эффект достигается также вдыханием гиперкапнических смесей, содержащих, например. 7%СОг 43% О 2 и 50% атмосферного воздуха; длительность сеанса дыхания 5—10 мин при частоте сеансов 3—6 в сутки..
Следует иметь в виду, что все сосудорасширяющие средства обычно снижают АД, что является нежелательным при нарушениях мозгового кровообращения ишемического типа. Чтобы избежать этого, сосудорасширяющие вещества при ишемическом инсульте следует сочетать с назначением кардиотонических и вазопрессорных препаратов.
В целях улучшения микроциркуляции и коллатерального кровообращения в зоне инфаркта мозга, а также для снижения активности свертывающей системы крови целесообразно применение метода гемодилюции (разведения крови). Гемодилюция достигается внутривенным введением полиглюкина или реополиглюкина в количестве 800—1200 мл в сутки. Разовую дозу (400 мл) вводят в/в капельно (около 20 капель в минуту), лечение продолжают 5—7 дней. При повышении АД частоту капель в минуту следует уменьшить. От гемодилюции следует воздержаться при внутричерепной и артериальной гипертензии.
При отсутствии сомнений в ишемическом характере инсульта и каких-либо общих противопоказаний (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрагический диатез, лейкоз, апластическая и гипопластическая анемия, поражение печени и почек, высокое АД — выше 200/110 мл рт. ст. и др.) могут быть применены антикоагулянты. Перед назначением желательно определить состояние системы свертывания крови путем исследования протромбинового индекса, коагулограммы и тромбоэластограммы. Однако показания к применению антикоагулянтов при ишемическом инсульте должны основываться глав-
ним образом на клинических критериях, а данные гемокоагуляции необходимо использовать для оценки эффективности и контроля проводимой антикоагулянтной терапии.
Средством выбора при назначении терапии антикоагулянтами в острой стадии ишемического инсульта является гепарин. По наиболее принятой в клинической практике схеме гепарин назначают по 5000— ТО ООО ЕД внутривенно в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида или внутримышечно под контролем свертываемости крови и вводят 4 раза в сутки. Доза повторного введения гепарина зависит от цифр свертываемости крови; если цифры свертываемости крови удваиваются по сравнению с нормальными цифрами, то вводят 10 000 ЕД гепарина, если в 2,5 раза — то 5000 ЕД; в случае более резкого удлинения времени свертываемости введение дозы гепарина пропускают до следующего контрольного исследования свертываемости крови, после которого решают вопрос о продолжении введения гепарина или его отмене. Лечение гепарином продолжают в течение 3 — 5 дней. За 1—2 дня до отмены препарата назначают антикоагулянты непрямого действия — дикумарин или неодикумарин (пелентан) по 0,2—0,3 г 2—3 раза в день, синкумар, фенилин (по 0,03 г 2—3 раза в день) и др. Тормозящее влияние антикоагулянтов непрямого действия на свертывание крови осуществляется в связи с тем, что они подавляют биологический синтез, главным образом в печени, протромбина и некоторых других факторов. Лечение антикоагулянтами непрямого действия проводят под контролем протромбинового индекса, определяемого не реже одного раза в 2—3 дня, и повторных анализов мочи. Контрольные исследования совершенно необходимы при резком изменении дозы антикоагулянта. Коагулограмму и тромбоэластограмму желательно определять раз в 2 нед.
При введении гепарина в вену уменьшение времени свертываемости крови наблюдается немедленно, терапевтический эффект продолжается 4—5 ч. После прекращения действия препарата свертываемость крови полностью восстанавливается. Эффект антикоагулянтов непрямого действия медленно нарастает и достигает своего максимума только через 24—72 ч. Эти препараты способны к кумуляции в организме.
Оптимальный уровень снижения коагуляционных показателей в процессе терапии антикоагулянтами характеризуется снижением протромбина до 40—50%, удлинением других показателей коагулограммы в 1,5—2 раза и тромбоэластограммы в 2,5—3 раза. Изменения тромбоэластограммы при антикоагулянтной терапии являются более демонстративными, чем коагулограммы. В основном изменяются показатели, отражающие состояние I, 11 и в меньшей степени III фазы свертывания крови, т. е. удлиняется г и Я, уменьшается угол а и индекс коагуляции Ci. Быстрее всего происходит изменение г, которое коррелирует с изменением протромбинового индекса.
Иногда при лечении гепарином по указанной выше схеме наблюдается относительная резистентность к препарату или не отмечается стабильной гипокоагуляции — периоды пониженной свертываемости чередуются с нормальной и даже повышенной. Все это заставляет стремиться к индивидуальному подбору оптимальных доз гепарина, что эмпирическим путем не всегда удается.
Б. С. Виленский (1972) выделяет 3 типа индивидуальной реактивности на введение стандартной дозы гепарина (10 000 ЕД) через 4 ч: 1-й тип — незначительная непродолжительная гипокоагуляция (время свертывания крови до 12—15 мин); 2-й тип — значительная, но недлительная гипокоагуляция (время свертывания крови до 20—24 мин); 3-й тип — резкая и длительная гипокоагуляция (время свертывания крови увеличивается до 28—30 мин). На основании математической модели гипокоагуляции и клинико-математических сопоставлений автор считает, что наиболее оптимальные дозы гепарина и интервалы между их введением, обеспечивающие наиболее длительную стойкую стабилизацию коагуля-132
циоиных показателей в терапевтическом диапазоне, могут быть установлены, исходя из типа индивидуальной реактивности на гепарин. Таковыми являются: для больных с 1-м типом реакции на гепарин—7000 ЕД в/в через 4 ч, со 2-м типом реакции — 6500 ЕД через 4*/2, с 3-м типом реакции —5000 ЕД через 41/2 ч.
Индивидуальный подход к выбору дозы необходим и при назначении антикоагулянтов непрямого действия. При этом необходимо учитывать индивидуальную чувствительность к препарату. Однако следует иметь в виду, что начинать лечение антикоагулянтами целесообразно с достаточно высоких доз, чтобы достичь оптимального снижения протромбинового индекса в первые 7—10 дней, так как только при этих условиях снижается уровень свертывающихся факторов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы. После снижения уровня протромбина назначают так называемые поддерживающие дозы, которые также очень индивидуальны.
Лечение ишемического инсульта антикоагулянтами продолжается 2—3 мес; в конце курса дозу коагулянта надо уменьшать постепенно. Внезапное прекращение лечения антикоагулянтами может привести к резкому повышению свертываемости крови, так называемому феномену отдачи, что может послужить причиной тромбоэмболических эпизодов и инфарктов.
Тромболитическое лечение. При острой закупорке — тромбозе или тромбоэмболии — сосудов показана фибринолизино-антикоагулянтная терапия, которую проводят только в стационаре с целью лизиса тромба. Применяют либо средства, активирующие фибринолитическую систему организма (стрептокиназа, урокиназа), превращающие плазминоген в плазмин — фибринолизин, либо готовый фибринолизин. В СССР наиболее распространен отечественный препарат фибринолизин — естественный фибринолитический фермент, получаемый при активации профибринолизина трипсином. Препарат одновременно с гепарином (препятствующим дальнейшему свертыванию крови) вводят обычно в вену. Следует стремиться назначать фибринолизино-антикоагулянтную терапию в первые часы, первые сутки и не позднее 72 ч с начала инсульта. Проводят лечение с большой осторожностью и под строгим контролем за временем свертывания крови; необходимо также ежедневно определять коагулограмму и тромбоэластограмму (ТЭГ). Исходя из этих показателей, устанавливают начальную дозу фибринолизина и решают вопросы отмены или продолжения введения препарата. Главное внимание обращают на содержание фибриногена и состояние фибринолиза. Если содержание фибриногена перед лечением достигает верхней границы нормы или незначительно превышает ее, а фибринолитическая активность незначительно снижена, первую инъекцию фибринолизина производят в дозе 20 000 ЕД. Если коагулирующие свойства повышены, а фибринолитическая активность отсутствует или резко угнетена, фибринолизин вводят в начальной дозе 30 000 ЕД. Перед введением фибринолизин растворяют в 250—300 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида и добавляют 10 000 ЕД гепарина. Фибринолизино-гепариновую смесь вводят раз в сутки в/в капельно со скоростью 20—25 капель в минуту на протяжении 4—4 */2 ч. В дальнейшем через каждые 6 ч вводят гепарин в/м в количестве 5000—10 000 ЕД в зависимости от показателей свертываемости.
Степень снижения концентрации фибриногена и активации фибринолиза является показателем как к продолжению лечения, так и к выбору дозы при последующих введениях препарата.
В случае резкого удлинения показателей г и К (в 4 раза и более) и снижения амплитуды та ТЭГ, равно как и снижения содержания фибриногена, введение фибринолизина должно быть сокращено. Исходя из этого, иногда ограничиваются 1—2 введениями, иногда тремя. Гепарин вводят в промежутки между вливаниями фибринолизина с
гепарином и в течение последующих 2 — 3 дней по прекращении фибрино-лизино-гепариновой терапии. Дозу гепарина при каждом введении определяют с учетом показателей свертываемости крови. За 1—2 дня до отмены гепарина назначают антикоагулянты непрямого действия.
В целях предупреждения геморрагических осложнений при назн че-нии фибринолизино-гепариновой терапии необходимо тщательно выявлять у бальных противопоказания к лечению антикоагулянтами и осуществлять строгий контроль за показателями коагулограммы, тромбоэластограммы и свертываемости крови.
Новым методом лечения и предупреждения нарушений мозгового кровообращения ишемического типа является хирургическое вмешательство на магистральных сосудах головы — сонных и позвоночных артериях— при наличии в них патологических изменений. Подобные операции все шире проводят* в специализированных учреждениях страны. Наиболее перспективны операции по поводу стеноза магистральных сосудов при наличии у больных нарушений мозгового кровообращения в бассейне пораженного сосуда с преходящей или стойкой, но негрубой симптоматикой. Целесообразны также различные хирургические операции, в том числе реконструктивные, в ряде случаев тромбоза и патологической извитости магистральных сосудов.
О применении гипербарической оксигенации при лечении ишемического инсульта. Накоплены клинические наблюдения по лечению гипербарической оксигенацией (вдыхание кислорода под повышенным давлением в специальных барокамерах) ишемического инсульта. Методика лечения варьирует. Режимы гипероксигенации должны подбираться индивидуально, желательно с учетом РЭГ, ЭКГ, частоты пульса, дыхания и поведения больного. Длительность сеансов колеблется от Ч2 до 3 Ч2 ч при максимальном подъеме давления до 3 ат. Сеансы, как правило, повторяются.
Вопросы показаний и противопоказаний к применению гипербарической оксигенации и эффективности ее при ишемическом инсульте изучены еще недостаточно.
О ранней госпитализации больных с мозговым инсультом. При наличии специализированных отделений, приспособленных для оказания всесторонней помощи больным острым инсультом, и при условии организации специальных бригад на станциях скорой помощи, осуществляющих перевозку больных в стационары и оказывающих неотложную помощь в догоспитальный период, целесообразна возможно более ранняя госпитализация больных с мозговым инсультом, в том числе в остром периоде. При этом необходимо обеспечить условия осторожной транспортировки.
Перевозке в стационар при наличии этих условий подлежат не только больные, у которых инсульт произошел вне дома, но и больные из дома, так как в условиях стационара легче осуществить необходимую активную терапию, включающую «управляемое артериальное давление», применение фибринолизина, гепарина, диуретиков, средств, стабилизирующих вегетативные функции, и др. Только в условиях стационара возможны в случае необходимости хирургическое лечение при кровоизлиянии в мозг и окклюзии магистральных сосудов головного мозга, а также специализированная респираторная помощь.
Перевозке в стационар из дома не подлежат больные в глубоком коматозном состоянии с грубым нарушением витальных функций, с резким нарушением сердечной деятельности и падением сосудистого тонуса; нецелесообразна госпитализация также в случаях повторных нарушений мозгового кровообращения, осложненных деменцией и другими психическими нарушениями, а также неизлечимыми соматическими заболеваниями.
Специализированные «инсультные» бригады, в состав которых входит врач-невропатолог и которые снабжены аппаратурой для срочных анали
зов, осуществляют быструю диагностику инсульта, оказывают экстренную специализированную помощь, решают вопросы о целесообразности ранней госпитализации и производят транспортировку больных в оптимальных условиях в специализированные стационары.
В восстановительном периоде лечение должно быть направлено на восстановление нарушенных функций, предупреждение осложнений (мышечных контрактур, тугоподвижности суставов, пролежней и др.). В восстановлении двигательных функций имеет значение профилактиче: ская укладка парализованных конечностей' в первые дни болезни в положение, противоположное позе Вернике — Манна, что препятствует развитию спастичности. На 5—10-й день болезни назначают пассивную гимнастику и массаж, затем лечебную физкультуру, включающую активные движения. Сроки назначения ее варьируют в зависимости от состояния больного (чаще ее начинают применять с конца 2-й и начала 3-й недели). Одновременно назначают препараты, стимулирующие нервную систему: прозерин, галантамин, аминалон, церебролизин. При наличии спастичности показаны препараты, снижающие мышечный тонус (релаксанты): мелликтин (3—6 таблеток в день), мидокалм, нейролептики (аминазин и его аналоги). При одновременном повышении пластического тонуса назначают циклодол, паркинсан и другие препараты. Лечение речевых нарушений проводится логопедическими методами.
Профилактика повторных нарушений мозгового кровообращения включает меры, направленные на лечение основного сосудистого заболевания (гипертоническая болезнь, атеросклероз и др.). Особенно большое значение имеет систематическое лечение гипертонической болезни— основного фактора риска. Назначают гипотензивные, седативные средства, вазодилататоры, йодистые препараты и др.
Необходимо также диспансерное наблюдение за лицами, перенесшими хотя бы легкое нарушение мозгового кровообращения. Важную роль играют правильная организация труда и отдыха, рациональное питание, правильное трудоустройство. Профилактическое медикаментозное лечение включает противосклеротические препараты, антикоагулянты, анти-агреганты (ацетилсалициловая кислота), гипотензивные средства; кардиотонические, сосудосуживающие и сосудорасширяющие препараты (в зависимости от уровня артериального давления, состояния сердечнососудистой системы, наличия или отсутствия наклонности к ангиоспазмам).
НАРУШЕНИЕ СНА (синдром бессонницы) — один из самых распространенных в медицине синдромов. Субъективно складывается из жалоб на трудности засыпания, беспокойный сон и частые пробуждения, раннее пробуждение, отсутствие удовлетворенности глубиной сна, резкое сокращение сна, отсутствие чувства отдыха после сна. Обычно отмечаются плохое субъективное состояние днем, сниженная работоспособность, головные боли, вегетативные нарушения. Отдельные больные утверждают, что не спят вообще. Полиграфические исследования ночного сна у лиц с его нарушениями обнаруживают умеренное, как правило, сокращение длительности, нарушение правильной циклической организации сна, дефицит наиболее глубоких стадий медленного сна, увеличение за ночь числа движений и пробуждений. Показано снижение сновиденческой активности. Нарушение сна — проявление многих заболеваний, прежде всего неврозов; психических нарушений, особенно проявляющихся депрессией; органических поражений мозга, локализующихся в гипоталамо-мезэнцефальной области (в этих случаях имеется нарушение взаимоотношений между сном и бодрствованием, инверсия их в течение суток, смешанные агрипнически-гиперсомнические синдромы); поражений внутренних органов и хронических болевых синдромов.
Лечение. Прежде всего устранение причины нарушения сна. На первом месте — коррекция эмоциональных сдвигов, ликвидация тревоги, депрессии, страха (транквилизаторы, антидепрессанты). Важны психоте
рапевтические мероприятия, в частности овладение аутогенной тренировкой. Существенны выработка ритуалов сна, правильная организация бодрствования, рациональное сочетание умственной и физической нагрузки. Лишь после всех этих мероприятий подбирают снотворные средства, которые в минимально эффективных дозах следует принимать длительно.
При подборе снотворных следует начинать с мягкодействующих средств (антигистаминные препараты, ноксирощ карбромал, или адалин). В случае отсутствия эффекта назначают радедорм или эуноктин (’/г—1 таблетка перед сном). Эффективны и препараты барбитурового ряда (этаминал-натрий, или нембутал, по V:—1 таблетке перед сном).
НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ — поражения отдельных периферических нервов, обусловленные воздействием различных этиологических факторов. Невралгия возникает при раздражении чувствительных волокон нерва. В отличие от невралгий неврит характеризуется выраженными изменениями в нерве, захватывающими миелиновую оболочку и осевой цилиндр. Чаще всего поражаются зрительный, тройничный, лицевой, слуховой, лучевой и седалищный нервы.
Классификация. Выделяют невралгии и невриты отдельных черепных и периферических нервов (зрительного, лицевого, срединного, малоберцового и т. п.). В зависимости от темпа развития симптомов невралгии и невриты разделяют на острые, подострые и хронические, в зависимости от этиологии—на инфекционные, токсические, травматические, ишемические, авитаминозно-дистрофические, аллергические и обусловленные охлаждением. В диагностике невралгии и невритов принято отражать остроту развития, представления об этиологии, уровень поражения и степень функциональных расстройств, например, остро развившийся неврит левого лицевого нерва инфекционной (постгриппозной) этиологии с полным выпадением функций верхней и нижней ветви и т. п.
Этиология и патогенез. Этиологические факторы невралгии и невритов разнообразны: бактериальные и вирусные инфекции, экзогенные и эндогенные интоксикации, сосудистые и обменные нарушения, травмы, авитаминозы, аномалии (узость) костных каналов, охлаждения и т. д. Среди инфекционных агентов наибольшая роль принадлежит в настоящее время вирусам (герпеса, кори, гриппа, энтеровирусам, аденовирусам и др.). Встречаются невралгии и невриты (зрительного, глазодвигательного, слухового, тройничного и других нервов) как осложнение бруцеллеза, дифтерии, малярии, проказы, тифов, ревматизма, сифилиса, хронических воспалительных процессов и других заболеваний бактериальной и паразитарной природы. Определенную причинную роль могут играть интоксикации — экзогенные (алкоголь, ботулизм, мышьяк, ртуть, свинец, трикрезилфосфат, таллий, хром, марганец и т. д.) и эндогенные (диабет, болезни печени и почек, эндокринопатии и т. д.). Они нередко служат причиной поражения зрительного (метиловый спирт), глазодвигательного, отводящего и лицевого (диабет, ботулизм), лучевого и малоберцового (свинец, мышьяк, диабет) нервов. Одним из этиологических факторов является узость костных каналов (f. stilomastoideum, f. ovalae и др.), через которые проходят нервы, а также компрессия корешков нерва остеофитом или грыжей межпозвонкового диска. Невриты срединного и большеберцового нервов могут развиться вследствие сдавления ствола нерва связками и сухожилиями мышц в запястном и тарзальном каналах. Немалая роль принадлежит травме и профессиональным вредностям, например неврит подкрыльцового нерва может развиться при пользовании костылем, лучевого — при сдавлении нерва во сне (неудобная поза), малоберцового — при работе в неудобной позе («на корточках»), локтевого— воздействии вибрации и т. п.
В развивающихся странах Азии, Африки, Латинской Америки нередко встречаются невралгии и невриты авитаминозно-дистрофического
происхождения, а в развитых странах (США, Канада, Франция, Швеция^ Великобритания и др.) — в связи с длительным и бесконтрольным применением лекарственных средств (химиопрепараты, нейролептики, снотворные). Немаловажное значение имеет сосудистая патология — атеросклероз, артериальная гипертензия, вегетативно-сосудистая дистония. Невралгии и невриты чаще развиваются при сочетании нескольких причинных факторов (инфекция или охлаждение на фоне узости костного канала и т. д.).
Патогенез невралгии и невритов сложен и обусловлен главным образом токсическими, обменными и сосудистыми нарушениями в нерве, компрессией нерва или образующих его корешков. При инфекциях, интоксикациях, авитаминозах, дистрофиях и т. п. нарушаются обменные процессы, затрагивающие и периферические нервные волокна. При этом обычно возникают вазомоторные расстройства с дисциркуляцией в артериях и артериолах, питающих тот или другой нерв. Непосредственное поражение периферического нерва инфекционно-воспалительными процессами по его ходу иногда наблюдается при таких заболеваниях, как сифилис, проказа, ревматизм, бруцеллез.
Клиническая картина. Поскольку большинство нервов имеют в своем составе двигательные, сенсорные и вегетативные волокна, при невритах, отмечается сочетание парезов и атрофии мышц, выпадений поверхностной и глубокой чувствительности (в зоне автономной иннервации) и вазомоторно-трофических расстройств, хотя возможна и избирательность нарушений. Несколько большая «специализация» отмечается у черепных нервов; в их составе есть нервы, выполняющие преимущественно двигательную (III, IV, VI, VII, XI, XII пары), сенсорную (I, П, V, VIII пары) или вегетативную (X пара) функции. Отдельные формы невралгий и невритов проявляются: 1) обонятельного нерва— односторонней аносмией. Изредка могут быть явления раздражения — ощущение несуществующих запахов; 2) зрительного нерва—снижением остроты и изменением поля зрения (скотома, сужение). На глазном дне в зависимости от стадии, формы и этиологии заболевания отмечаются воспалительные изменения, отек, белая или серая атрофия (только при ретробульбарном неврите оно обычно нормально). На первом этапе могут быть явления раздражения в виде фотопсий (ощущения света, пламени, искр и т. п.); 3) глазодвигательного нерва—опущением века (птозом), ограничением движения глазного яблока кнутри, вверх и частично вниз, расширением зрачка, диплопией; 4) блоковидного нерва— ограничением подвижности глазного яблока вниз и в небольшой степени кнаружи. Самый ранний симптом — двоение при взгляде вниз; 5) тройничного— кратковременными (1—2 мин) приступами интенсивных болей в области II—III, реже I ветвей нерва (невралгия). Они могут провоцироваться приемом пищи, разговором, прикосновением к высокочувствительной («курковой») зоне. Отмечается болезненность точек выхода ветвей нерва—супра-, инфраорбитальной или ментальной; при неврите — длительные боли, выпадение чувствительности на лице; 6) отводящего нерва—невозможностью отвести глаз кнаружи. Больные жалуются на двоение при взгляде в сторону пораженной мышцы; 7) лицевого нерва— парезом или параличом всех мимических мышц половины лица. Больной не может закрыть глаз и наморщить лоб, оскалить зубы, надуть щеки. Угол рта опущен, носогубная складка сглажена, бровь приподнята. При попытке зажмурить глаз глазное яблоко перемещается кверху и кнаружи (симптом Белла). Нередко параличу предшествуют боли у сосцевидного отростка или на половине лица; 8) слухового нерва—нарастающим снижением слуха, иногда сопровождающимся ощущением шума и звона в ухе; 9) языкоглоточного нерва—приступообразными болями в области миндалин, корня языка, глотки (при невралгии), гипестезией и расстройством вкуса на задней трети языка, нарушением слюноотделения и глотания; 10) блуждающего нерва—болями в ухе, нарушением глотания
и речи. На стороне поражения мягкое небо опущено, язычок отклонен в здоровую сторону, глоточный рефлекс отсутствует. В случаях вовлечения вегетативных волокон нерва наблюдаются нарушения в работе внутренних органов — брадикардия, одышка, расстройства моторики пищевода, желудка и кишечника (спазмы), отек легких и т. п.; Ц) добавочного нерва—ограничением поворота головы в здоровую сторону, голова несколько приведена в сторону пораженного нерва, плечо опущено; 12) подъязычного церва—отклонением языка в сторону пораженного нерва, атрофией и фибриллярными подергиваниями на этой половине языка; 13) диафрагмального нерва—болями в подреберье с иррадиацией в шею и плечо, ощущением нехватки воздуха, одышкой, икотой; 14) подкрыльцового нерва—болями в области плечевого сустава, невозможностью поднять руку до горизонтального уровня, атрофией и снижением чувствительности в области наружноверхней части плеча; 15) срединного нерва—нарушением сгибания кисти и I, II, III пальцев, а также чувствительности на лучевой стороне ладони и на трех с половиной пальцах. Из-за того что большой палец не сгибается и не может быть противопоставлен, кисть приобретает характерный вид «обезьяньей лапы». Больной может удержать лист бумаги между указательным и большим пальцами руки только в случае, если он выпрямит и приведет палец (тест Деку). Часто имеют место вазомоторнотрофические расстройства (синюшность кожи, ломкость ногтей, гиперкератоз, изъязвления). Если поражение нерва обусловлено сдавлением его ствола в пястном канале, то при поколачивании по этой области возникают боли и парестезии в первых трех пальцах (синдром Тинеля); 16) локтевого нерва—слабостью сгибателей IV, V, отчасти III пальца, затруднением их приведения, атрофиями межкостных мышц («когтистая лапа»), нарушением чувствительности на ульнарной стороне ладони (IV, V пальца) и на ее тыле (IV, V. пальца). Если попросить больного: а) удержать лист бумаги между большим и указательным пальцем рук, то на больной стороне вместо приведения большого пальца отмечается сгибание его концевой фаланги (тест Фромана), б) свести вместе пальцы рук, положенных на стол, то на стороне поражения IV и V пальцы привести к средней линии не удается (тест Питра); 17) лучевого нерва—нарушением разгибания кисти и пальцев, в результате чего рука приобретает характерную позу («висячая кисть»), нарушением чувствительности на лучевой половине тыла кисти (I, II пальцы). Больной не ъюжет отвести большой палец, с трудом разводит остальные пальцы; 18) межреберных нервов—болями в межреберье. Отмечается болезненность паравертебральных, аксиллярных и стернальных точек выхода веточек нервов; иногда—легкая гипестезия; 19) наружного кожного бедренного нерва (болезнь Рота-Бернгардта, meralgia paraesthetica) — болями, онемением, жжением по наружной поверхности бедра, которые усиливаются при стоянии и ходьбе. В верхней трети боковой поверхности бедра определяется полоска гипестезии; 20) бедренного нерва—нарушением разгибания голени в коленном суставе и сгибания бедра, атрофиями по передней поверхности бедра. Коленный рефлекс снижается или выпадает. Боли и нарушения чувствительности определяются на нижних 2/3 передней поверхности бедра и на передневнутренней поверхности голени; 21) седалищного нерва—болями по задней поверхности бедра и задненаружной поверхности голени, слабостью сгибателей голени, сгибателей и разгибателей стопы, дряблостью ягодичных мышц и опущением ягодичной складки на стороне поражения. При преимущественном вовлечении большеберцового нерва наблюдаются следующие симптомы: стопа разогнута и согнуть ее больной не может. Вследствие преобладания тонуса разгибателей стопа приобретает форму pes calconeus, выпадает ахиллов рефлекс, больной не может «встать на пальцы». Чувствительность нарушена на задней поверхности голени и на подошве. У больных с поражением малоберцового нерва наблюдаются следующие симптомы:
невозможно стояние на пятках и разгибание стопы, она свисает, поэтому больной при ходьбе вынужден высоко поднимать ногу над землей («петушиная походка»). Чувствительность расстроена по наружной поверхности голени и на тыле стопы.
Лечение должно строиться с учетом этиологии, патогенеза и клинических особенностей невралгии и неврита. В случаях бактериальной этиологии показаны антибиотики и сульфаниламиды, вирусной — интерферонt специфически? сыворотки, га^ма-глвбулин, токсической — дезинтоксикацйонные препараты (реополиглюкин, унитиол, тиосульфат натрия, специфические антидоты), ишемической — вазоактивные (стуге-рбн, компламин, эуфиллин) и т. п. Для купирования болей — анальгетики (амидопирин,,анальгин и дрэлектрофорез с новокаином, токи Бернара, иглоукалывание. Высокоэффективное средство лечения невралгии тройничного нерва — противосудорожные препараты, прежде всего карбамазепин (тегретол, финлепсин), который дают по 0,2 г 3—4 раза в день. В остром периоде травматического неврита рекомендуется иммобилизация конечности. С первых дней заболевания широко применяют витамины группы В (Вь В3, В6, В12), С, Е. Регресс двигательных выпадений можно ускорить, применяя антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин) или биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС). В случае инфекционноаллергических невритов хороший результат наблюдается при добавлении к лечению кортикостероидов (преднизолон). Медикаментозное лечение должно обязательно сочетаться с физиотерапией, а также массажем и лечебной гимнастикой. Травматические невриты, невралгия тройничного нерва и неврит лицевого нерва лечат, кроме того, и хирургически. Если консервативная терапия в течение 3—4 мес не дает признаков восстановления функций, то производят ревизию места травмы — рассечение спаек, сшивание нерва, замещение дефекта гомотрансплантатом и т. д. При невралгии тройничного нерва прибегают к алкоголизации ветвей нерва, ретрогассеральной. перерезке корешка нерва, трактотомии и т. п., при неврите лицевого нерва — к вскрытию фаллопиева канала, иногда наложению анастомоза с XII и XI парой нервов. Результаты операции наложения шва зависят от времени; если она произведена в первые 3—5 мес после травмы, выздоровления или значительного улучшения удается достичь почти у 90% больных, если спустя 1—2 года — только у 30—40%. При неэффективности хирургического вмешательства на периферическом нерве можно выполнить ортопедическую операцию (пересадка или ушивание сухожилий и др.).
Прогноз и профилактика. Прогноз определяется формой, этиологией и тяжестью невралгии и неврита, а также своевременностью и объемом проведенных лечебных мероприятий. У значительного большинства больных отмечается полное или почти полное восстановление функции пострадавшего нерва. Случаи рецидивирующего течения, частичного или плохого восстановления функций наблюдаются при невралгии тройничного нерва, невритах лицевого нерва, травматических и авитаминозно-дистрофических невритах срединного, локтевого, малоберцового и некоторых других нервов. Это может приводить к длительной нетрудоспособности, а в отдельных случаях и к инвалидности. Профилактика невралгий и невритов основана на ранней диагностике и активном лечении общих инфекций, интоксикаций, авитаминозов, защите от охлаждений и травм и т. п.
НЕВРОЗЫ — психогенные нервно-психические расстройства, возникающие в результате нарушения особенно значимых жизненных отношений человека, проявляющиеся в специфических клинических феноменах (преимущественно эмоционально-аффективных и соматовегетативных) и характеризующиеся отсутствием психотических явлений.
К неврозам относят только те заболевания, при которых обратимость нервно-психических расстройств сочетается с отсутствием видимых патоморфологических изменений в нервной системе. Это не означает,
что неврозы лишены всякого материального субстрата; при них имеются тонкие преходящие изменения в структуре нервных клеток и течении обменных процессов на разных уровнях нервной системы.
Предложено много различных классификаций неврозов. Наиболее удачно разделение всех неврозов по форме на неврастению, истерию (истерический невроз), невроз навязчивых состояний, двигательные и вегетативные неврозы и неврозоподобные состояния (или синдром невроза), по течению—на реактивное состояние (невротические реакции), острый невроз и невротическое развитие.
Этиология и патогенез. К неврозам могут приводить различные экзогенные и эндогенные факторы. Всякий невроз — это прежде всего психогения, т. е. следствие нервно-нсихических перенапряжений и микросоциальных конфликтов. Второй важнейший фактор— фенотипические особенности личности, которые складываются под влиянием наследственности и ^воспитания. По О. В. Кербикову, неврастеник-гиперстеник чаще формируется в условиях безнадзорности; невра-стеник-гипостеник — в условиях притеснений («золушка*); страдающие истерией — в условиях чрезмерного внимания близких («кумир семьи*) и т. д. У лишенного каких-либо невротических черт человека под воздействием чрезмерных нервно-психических перегрузок могут возникать неврастения, реактивное состояние или вегетоневроз; без определенных конституциональных (преморбидных) особенностей личности обычно не развиваются такие виды неврозов, как истерия. В качестве факторов риска неврозов следует назвать физические перенапряжения, соматические болезни, травмы, неблагополучие в семье, профессиональную неудовлетворенность, злоупотребление алкоголем и курением, бесконтрольное употребление транквилизаторов и снотворных.
Важное место в течении неврозов занимают изменения вегетативноэндокринной системы и гомеостаза (повышение или понижение содержания норадреналина, адреналина, дофамина, серотонина; калия, кальция и др.). Чаще они носят вторичный характер и обусловлены тесными связями психоэмоциональной сферы с высшими вегетативными центрами.
Клиническая картина. Неврастения—нервное истощение, переутомление. Проявляется сочетанием повышенной раздражительности и утомляемости. Характерны неадекватные реакции на небольшие раздражители и неумение их подавить, т. е. расстройства касаются прежде всего сферы эмоций. Может раздражать яркий свет, слишком громкий разговор, включенное радио и т. п. ; нередко все это служит поводом для очередного конфликта—вспышки гнева, грубости. Постоянны головные боли, ощущения тяжести в голове («голову распирает»), кажется, что на нее «надет обруч или каска» («каска неврастеников» Шарко). Много жалоб и симптомов, свидетельствующих о дисфункции вегетативной нервной системы: потливость, тахикардия, плохой аппетит, вздутие живота, запоры, учащенные позывы на мочеиспускание, плохой сон (затруднено засыпание, сон не освежает больных и т. п.). В зависимости от преобладания возбуждения (раздражительность, вспыльчивость, гневливость) или астении (вялость, пониженное настроение) неврастению принято разделять на две формы — гиперстеническую (или раздражительную) и гипостеническую (или депрессивную).
Истерия (истерический невроз) — более сложный невроз, его основу составляют особенности поведения, зависящие от повышенной эмоциональности и внушаемости. Чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет. Одна из главных черт поведения больных истерией — стремление быть предметом внимания окружающих, вызывать удивление, восхищение, зависть и т. д. Это достигается крикливой манерой одеваться, рассказами о своем якобы необыкновенном прошлом, трагических событиях и заболеваниях. Настроение в течение дня много раз меняется от плохого и подавленного до чрезмерно радостного, даже восторженно
го. Повышенная эмоциональность влияет и на все суждения и оценки— они крайне неустойчивы и переменчивы (аффективная логика). Частый симптом истерии — это псевдоорганические сенсомоторные нарушения: анестезии по гемитипу или ампутационному типу (не соответствующие анатомическим законам распределения чувствительности), параличи или парезы (без симптомов центрального или вялого паралича), астазия-абазия— невозможность стоять и ходить (без парезов и нарушений координации), слепота или сужение полей зрения (без изменений на глазном дне И без того, Ятобы больной натыкался на предметы) и т. д. Важно отметить, что вся эта симптоматика развивается обычно под влиянием вида других больных, разговоров врачей, прочитанного, услышанного, т. е. по механизму подражания. Н.П. Павлов, характеризуя отношение больного истерией к симптомам своего заболевания, называл его «условно приятным, желательным»
Невроз навязчивых состояний характеризуется обсессивнофобическими проявлениями и общеневротическими симптомами. Чаще всего в клинической картине заболевания встречаются кардиофобия — навязчивый страх заболевания сердца, канцерофобия — страх заболеть раком, клаустрофобия — боязнь закрытых помещений, агорафобия — болезнь открытых пространств и т. д. Нередко у одного и того же больного указанные фобии возникают в различных сочетаниях или последовательно сменяют друг друга.
Более редкие проявления невроза навязчивых состояний — навязчивые мысли, воспоминания, а иногда движения и действия (ритуалы). Ритуалы обычно сопровождаются навязчивыми сомнениями, опасениями, страхами. Больные указанным неврозом обычно критичны к своему состоянию, собраны и стараются самостоятельно бороться со своим недугом.
Из общеневротических симптомов у них чаще отмечаются снижение настроения (особенно во время обострения болезни), раздражительность, плохой сон. Иногда больные становятся тревожно-мнительными, что сближает их с лицами, страдающими психастенией, однако эти изменения характера обратимы.
Двигательные неврозы—это локальные моторные расстройства: тики, заикание, профессиональные судороги (писчий спазм) и т. д. Они возникают обычно на фоне других неврастенических нарушений — повышенной раздражительности, утомляемости, головной боли, плохого сна и т. п.
Вегетативный невроз (вегетативная дистония) — избирательное нарушение функций внутренних органов. Чаще наблюдаются нарушения сердечно-сосудистой (тахикардия, повышение АД, бледность, потливость), пищеварительной (отсутствие аппетита, ощущение полноты в желудке, тошнота, спазмы) или дыхательной (одышка, чувство сдавления и стеснения в груди) системы. Эти симптомы обычно сочетаются с другими проявлениями неврастении.
К неврозоподобным состояниям (синдром невроза) относят преходящие, главным образом неврастенические, нарушения, обусловленные общесоматическими заболеваниями, инфекциями, интоксикациями и травмами. Нервно-психические и вегетативные расстройства в этих случаях обычно менее ярки, течение их зависит от основного заболевания.
Лечение. Существует много способов лечения неврозов; чаще всего применяют индивидуальную и групповую психотерапию, отдых, выключение из среды, спровоцировавшей заболевание, а также общеукрепляющие и психотропные препараты. В зависимости от формы и тяжести невроза их используют в различных комбинациях. Всегда важно во время беседы с больным вскрыть причину, травмирующую нервно-психическую сферу больного, и попытаться устранить се или, используя различные приемы психотерапии, уменьшить ее значимость. В случаях
неврастении, невроза навязчивых состояний, вегетоневроза и неврозоподобных состояний применяют преимущественно метод рациональной психотерапии (или психотерапии убеждением). При лечении истерии и двигательных неврозов чаще используют метод внушения как в бодрствующем состоянии, так и в состоянии гипноза. Довольно широко применяют аутогенную тренировку. Врач подбирает нужные словесные формулы, и в дальнейшем (через 2—3 сеанса) больной уже самостоятельно повторяет их про себя в течение 15—20 мин. Аутотренинг лучше проводить 2 раза в день — утром и вечером в отдельной комнате. Больной должен лечь на кушетку или сесть на стул и полностью расслабиться. Сеанс самовнушения начинают чаще с таких формул: «Я спокоен, я отдыхаю, я совершенно спокоен. Все мои мышцы расслаблены, я чувствую тяжесть и тепло в конечностях, они тяжелеют и теплеют все быстрее и больше. Моя нервная система находится в состоянии глубокого лечебного отдыха и покоя» и т д. Далее следуют формулы, направленные на различные неполадки — раздражительность, головную боль, плохой сон, потливость, ощущение сдавления в грудной клетке, одышку и т. п. Завершить сеанс следует расширенной формулой спокойствия: «Я становлюсь все спокойнее и спокойнее, увереннее в себе. Я спокоен и впредь буду спокоен, выдержан, уверен в себе» и т. д. Большинство неврозов можно лечить амбулаторно (лучше с последующим отдыхом в санаторно-курортных условиях). Определяя срок больничного листа, следует учитывать, что для многих больных участие в труде является одним из основных методов лечения. Тяжелые формы истерии, двигательных неврозов требуют стационарного лечения.
Прогноз зависит от формы невроза и возраста больных. Он наиболее благоприятен в отношении неврастении, вегетативного невроза и неврозоподобных состояний (если последние не вызваны тяжелым и продолжительным соматическим заболеванием). Труднее поддаются лечению истерия, психастения и двигательные неврозы. Однако с возрастом многие истерические и психастенические симптомы обычно сглаживаются. Уменьшению заболеваемости неврозами способствуют ряд условий: правильное трудовое воспитание в семье и школе,, нормальные отношения в -производственном коллективе, регулирование нервно-психической и физической нагрузки, своевременное лечение соматических болезней, широкое распространение спорта и туризма, а также борьба с алкоголизмом и курением.
НЕЙРОЛЮПУС — неврологические проявления системной красной волчанки. Одним из первых признаков заболевания могут быть боли и парестезии в конечностях, утомляемость, головокружения, эпилептиформные припадки. Чаще вовлекается периферическая нервная система (полинейропатия ,и т. п.). Наблюдаются и другие синдромы — энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия.
Лечение: кортикостероиды и иммунодепрессанты, а также анальге-зируюшще, жаропонижающие и противовоспалительные средства.
НЕЙРОСИФИЛИС. Поражение нервной системы бледной трепонемой (спирохетой). Прежде главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение. Современный нейросифилис отличается ростом числа стертых, атипичных, малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией патогенных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейрот-ропность. Клиническая картина формируется по линии воспалительнодегенеративных форм. Преобладают больные с рассеянной симптоматикой (выпадение и снижение ахилловых, коленных рефлексов, вялая реакция зрачков на свет, нарушение мышечно-суставного чувства и др.), изменилась симптоматика прогрессирующего паралича. Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составлявшие основное ядро органической патологии нервной системы, в
настоящее время почти не встречаются. Клинической казуистикой стали гумма головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименин-гит. Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих противовоспалительным действием. Против решающей роли антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована в 20-е годы до появления антибиотиков. В постановке диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ, или РИТ). Выявлена высокая специфичность РЙьТ при третичном, позднем, йрозкденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР. РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости. В ряде случаев РИФ является более чувствительной, чем РИБТ и реакция Вассермана. Условно выделяют две фазы в течении нейросифилиса.
Ранний нейросифилис развивается в срок до 5 лет от начала заболевания. Поражаются мозговые оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис). К ранним формам относятся следующие.
Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит. Основные жалобы на головную боль, шум в ушах, снижение слуха, головокружение, болезненность при движении глазных яблок. Изредка бывает гиперемия дисков зрительных нервов, папиллит.
Острый генерализованный сифилитический менингит. Заболевание начинается с повышения температуры, резкой головной боли, головокружения, рвоты. Выражены менингеальные явления, патологические рефлексы, гиперемия дисков зрительного нерва, папиллит. В редких случаях возникают сосудистые расстройства, сопровождающиеся эпилептиформными припадками, парезами конечностей. Эта форма развивается в период рецидивного сифилиса с высыпаниями на коже (5—6-й месяц с момента заражения) или без них. Дифференцируют от бактериальных менингитов.
Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит). Чаще поражаются VIII, VI, III пары черепных нервов. Постоянно отмечаются менингеальные симптомы.
Гидроцефалия обусловлена ограниченным воспалительным поражением оболочек. Отмечается нарастающая головная боль, головокружение, неукротимая рвота, спутанность сознания, бывают эпилептиформные припадки, речевые расстройства, застойные диски зрительных нервов. Состояние улучшается после спинномозговой пункции.
Ранний менинговаскулярный сифилис. Клиническая картина разнообразна: головная боль, головокружение, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие синдромы, эпилептиформные припадки. Оболочечные симптомы выражены умеренно. Дифференциальный диагноз проводят с сосудистыми заболеваниями головного мозга (атеросклероз, ревматизм).
Сифилитическое поражение зрительных нервов возникает при базальном менингите, бывает двусторонним и сопровождается ранним нарушением зрительных функций. Отмечаются изменение полей зрения, нарушение цветоощущения, папиллит с кровоизлияниями, появление белых дегенеративных очагов. При отсутствии лечения заболевание может закончиться слепотой.
Сифилитическое поражение слуховых нервов. Основные симптомы — резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация). Сифилитический неврит слухового нерва может быть единственным симптомом начинающегося нейросифилиса. Дифференцируют от отосклероза.
Сифилитические невриты и полиневриты. Мононевриты встречаются редко и возникают при сдавлении нерва гуммой или при переходе
воспалительного процесса с прилегающих тканей на оболочку нерва. Чаще поражаются локтевой, седалищный и малоберцовый нервы. Сифилитические полиневриты возникают очень редко и чаще бывают результатом специфической терапии массивными дозами антибиотиков, мышьяковистыми препаратами.
Сифилитический менингомиелит характеризуется острым течением: развиваются параличи нижних конечностей с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей чувствительности, расстройством тазовых функций. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью спинного мозга, тромбозами спинальных артерий, миелитами, спинальной формой рассеянного склероза.
Сифилитические поражения уха (лабиринтит) и глаза (ирит, иридоциклит, хориоретинит, хорионеврит) чаще сопровождают скрытый или острый сифилитический менингит.
Поздний ненросифилис возникает спустя 5 лет и более с момента заражения. Выделяют следующие формы.
Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис. Симптомы сходны с описанными при раннем менинговаскулярном сифилисе. Заболевание протекает доброкачественно, циклично с ремиссиями и без лечения. Наблюдаются головная боль, головокружение и много рассеянных симптомов, не укладывающихся в один очаг (поражение черепных нервов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройство чувствительности). Дифференциальный диагноз проводят с гипертонической болезнью.
Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис). В зависимости от локализации пораженных сифилисом сосудов развивается различная неврологическая симптоматика: психические нарушения, эпилептиформные припадки, афазии, нарушение чувствительности. Иногда наблюдается острое, инсультообразное развитие болезни, что объясняется специфическими васкулитами. Сифилис сосудов мозга может сочетаться с висцеральным сифилисом и спинной сухоткой.
Поздний зрачковый моносиндром развивается на 4—6-м году от момента заболевания и означает переход от раннего (мезенхимного) нейросифилиса к позднему (паренхиматозному). Наблюдаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, сочетание миоза с выпадением прямых и содружественных реакций на свет при сохранении на конвергенцию (синдром Аргайла Робертсона).
Претабес. Сочетание позднего зрачкового моносиндрома с поражением задних корешков спинного мозга, выпадением сухожильных рефлексов на ногах, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности.
Сухотка спинного мозга сопровождается атрофией и дегенерацией задних столбов и задних корешков. Основные симптомы: боли стреляющие. кинжальные, сверлящие, висцеральные кризы, симулирующие стенокардию, печеночные, почечные, пузырные, ректальные кризы; парестезии опоясывающего характера, локализованные в области пораженных сегментов; затруднения при мочеиспускании (длительное нату-живание, а затем недержание), импотенция; синдром Аргайла Робертсона, первичная серая атрофия зрительных' нервов, поражение слуховых нервов (гиперакузия, костно-воздушная диссоциация); расстройство поверхностной чувствительности: чаще страдает тактильная, затем болевая, наблюдаются и сегментарные нарушения; расстройство мышечносуставного чувства и вибрационной чувствительности; угасание сухожильных рефлексов; табетическая артропатия наблюдается иногда через 25—30 лет после перенесенного сифилиса; трофические нарушения (прободающие язвы стопы, выпадение зубов, волос).
Прогрессивный паралич. В основе лежит поражение вещества головного мозга, чаще в области коры, обусловленное васкулитами и бледной трепонемой в веществе мозга. Развивается спустя 10—20 лет после заражения сифилисом. Характерные симптомы: изменение личности, 144
галлюцинаторно-параноидные синдромы, параличи конечностей, нарушение памяти, счета, письма, речи. В неврологическом статусе обнаруживаются синдром Аргайла Робертсона, нарушение в чувствительной и рефлекторной сфере, эпилептиформные припадки. В современных условиях классические формы (маниакальная, экспансивная) встречаются редко. Преобладают простые цементные формы с прогредиентным слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием.
Табопаралич характеризуется медленным нарастанием психической деградации, часто с галлюцинаторным синдромом. Диагноз табопаралича ставят, в тех случаях, когда симптомы, , характерные для спинной сухотки, на много лет предшествуют появлению признаков прогрессивного паралича. Дифференциальный диагноз прогрессивного паралича проводят с неврастенией, маниакально-депрессивным психозом, опухолью мозга.
Гумма мозга. В настоящее время встречается редко. Обычная локализация ее — выпуклая поверхность полушарий или основания мозга. В неврологической картине наблюдается очаговая симптоматика в сочетании с головными болями и повышением внутричерепного давления. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга. Отсутствие эффекта от лечения в течение 3—4 нед свидетельствует против гуммы.
Лечение различных форм сифилиса нервной системы проводится этапно, чтобы не вызывать обострения процесса. В течение первых 2—4 нед проводят лечение йодистыми препаратами — йодидом калия (Sol. Kalii jodidi ex 10,0:150,0) в постепенно возрастающих дозах (2—5 г в сутки) по 1 столовой ложке 3—4 раза в день в молоке после еды. После этого приступают к лечению препаратами висмута. Разовая доза — 2 мл в/м через день. На курс назначают 30—40 мл бийохинола или бисмоверола: разовая доза 1,5 мл 2 раза в неделю, курсовая—16—20 мл. Больным пожилого возраста первый курс лечения препаратами висмута проводят с постепенным повышением доз: в первую неделю делают 3 инъекции бийохинола по 1 мл через день, затем инъекции проводятся по 2 мл, всего 14—18 инъекций. Анализы мочи производят 2 раза в декаду с целью своевременного выявления висмутовой нефропатии. Затем назначают лечение пенициллином.
Первый курс: лечение проводят водорастворимым пенициллином. Разовые дозы повышают с 30 000—50 000 до 75 000—100 000 ЕД. Инъекции проводят через каждые 3 ч. Курсовые дозы — 200 000 ЕД/кг, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс лечения. Лечение заканчивают бийохинолом. Однако при повторных курсах лечения препараты висмута используют с осторожностью. Необходимо применять пролонгированные формы пенициллина. Экмоновоциллин вводят в условиях стационара по 300 000 ЕД в/м 2 раза в сутки. Бициллин по I 200 000 ЕД в/м 1 раз в 4 дня, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс лечения. Не рекомендуется применять бициллин при сочетании спинной сухотки с первичной атрофией зрительных нервов, так как возможно прогрессирующее ослабление зрения.
Лечение больных поздними формами нейросифилиса только препаратами пенициллина проводят при противопоказаниях к применению препаратов висмута и у лиц старше 60 лет с признаками атеросклероза в количестве 8 последовательных курсов с перерывами между ними 2—3 нед. Лечение табетической атрофии зрительных нервов начинают с приема внутрь концентрата витамина А (по 15 капель 3 раза в день); аскорбиновой кислоты—0,1—0,2 г; рибофлавина—0,016 г; пангамата кальция — 0,1 г (по 1 таблетке 3 раза в день). Спустя 3 дня присоединяют в/м инъекции витамина В| (2 мл 6% раствора ежедневно в течение 3 дней), витамина (1 мл 6% раствора через день, всего 5 инъекций) и витамина В 12 (по 200 мкг 1 раз в день, всего 30 инъекций); инъекции АТФ по 1—2 мл в комбинации с алоэ по 1 мл или стекловидным телом — 2 мл 1 раз в день, всего 30 инъекций. Спустя 2—4 нед от начала витаминоте-
рапии проводят лечение бисмоверолом: 1-я неделя — 3 инъекции по */2 дозы, 2-я неделя — по 2/3 дозы, с 3-й недели — по 1 мл 3 раза в неделю. После введения 7—10 мл бисмоверола проводят курс лечения пенициллином по 40 000—50 000 ЕД каждые 3 часа, на курс 12 000 000 ЕД; на последующих курсах допускается назначение экмоновоциллина.
При сифилитических невритах зрительного, слухового нервов лечение начинают с водорастворимого пенициллина на фоне витаминов. Для лечения сухотки спинного мозга требуется 7—8 курсов, перерывы 1 — 1 !/2 мес. Применять бициллин не рекомендуется из-за возможного -тромбоза сосудов сетчатки крупными М2Ле!^У-лами бициллина. В перерыве между курсами проводят лечение препаратами йода. Симптоматическая терапия: прозерин по 0,015 г 3 раза в день или 0,1% раствор стрихнина по 10—15 капель 2 раза в день перед едой. Никотиновая кислота по 0,05—0.075 г 3 раза в день. Неспецифическую терапию нейросифилиса проводят липополисахаридами, оказывающими пирогенное действие,— пирогеналом. Оптимальной температурой, при которой активируются защитные силы организма, считается 37,5—38,5° С. Пиро-генал вводят с 50—100 МПД с постепенным повышением дозы до 1000—1500 МПД. Курс лечения 20—30 дней (ГО—15 инъекций) с промежутком между инъекциями 1—2 дня. Детям и лицам старше 60 лет пирогенал применяют с осторожностью. Начинают с 30—50 МПД, постепенно повышая дозу до 200—300 МПД; на курс лечения 8—10 инъекций 2 раза в неделю. Пирогенал противопоказан при далеко зашедших формах спинной сухотки и кахексии. До начала лечения и на всем протяжении рекомендуют комплексные поливитаминные препараты— пангексавит, ундевит, общеукрепляющее лечение (препараты фосфора, железа, гематоген), биогенные стимуляторы (АТФ, стекловидное тело, алоэ). После проведения специфической терапии больных поздними формами нейросифилиса можно направлять на курорты с сульфидными, радоновыми источниками (Пятигорск, Сочи-Мацеста, Серноводск и др.).
НЕЙРОРЕВМАТИЗМ — поражение нервной системы ревматической этиологии. Ревматизм наряду с узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом и склеродермией входит в группу коллагенозов, т. е. болезней с относительно избирательным поражением соединительной ткани. Основным* этиологическим фактором является В-гемолитический стрептококк группы А, внедрение которого клинически проявляется чаще всего ангиной или тонзиллитом. Патоморфологи-ческую основу наблюдаемых нервно-психических расстройств составляют дегенеративно-воспалительные изменения в веществе и в оболочках головного и спинного мозга, периферических нервов, а также в их сосудах (ревматические васкулиты). Процесс дезорганизации соединительной ткани с накоплением мукоидной субстанции, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом захватывает как мелкие, так и более крупные сосуды. Вовлекаются обычно все слои сосудистой стенки, но особенно сильно — наружная.
Клиническая картина. Встречаются различные формы поражения нервной системы — энцефалиты, менингоэнцефалиты, менингиты, миелиты, невриты, полиневриты и т. п. Однако самой распространенной формой’является энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов—малая хорея. Болеют преимущественно дети школьного возраста, причем девочки — чаще и тяжелее, чем мальчики. Первые симптомы: головная боль, утомляемость, раздражительность; на этом фоне вскоре возникает основной симптом болезни — хореиформный гиперкинез. В одних случаях он является распространенным, в других — ограниченным. Мышечный тонус понижен. Наблюдаются и другие формы ревмоэнцефалита: псевдопаралитическая, психотическая, лик-ворно-гипертензионная, диэнцефальная, энцефаломиелополирадикулонев-ритическая. Убедительным подтверждением ревматической природы нервно-психических нарушений является наличие кардита, полиартрита, 146
кольцевой эритемы, ревматических узелков, а также лабораторные изменения (лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, увеличение глобулиновых фракций — а2 и у, нарастание титров антистрептолизина (АСЛО), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и антистрептокиназы (АСК). Следует учитывать, что у многих больных нервная система поражается на начальном этапе ревматизма, когда кардиологические и иммунобиохи-мические изменения выражены слабо или отсутствуют.
Лечение. Всеобщее признание получила комплексная схема лечения ревматизма и его неврологических проявлений с включением антибиотиков (пенициллин— 10 000 000—15 000 000 ЕД на курс), ацетилсалициловой-кислоты (2—3 г в день) и кортикостероидов /преднизолон, начиная с 30—40 мг в день по схеме). Затяжные формы требуют длительного непрерывного лечения в течение 3—6—9 мес с включением (в чередовании) антибиотиков, гормонов, анальгина, делагила, аскорбиновой кислоты, а иногда и иммунодепрессантов. Прекращать лечение можно только при стихании клинических симптомов болезни и нормализации иммуноби-охимических показателей.
Средняя продолжительность болезни — несколько месяцев, однако нередки случаи затяжного рецидивирующего течения. Больные, перенесшие ревмоэнцефалит и другие формы нейроревматизма, должны в течение нескольких лет (3—5) принимать противорецидивное лечение (бициллин-5, анальгин). В зависимости от тяжести заболевания оно может обыть круглогодичным или сезонным.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингхаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже типа «кофе с молоком**, пигментированными родинками и опухолями кожи и нервных стволов. Заболевание относится к факоматозам и носит наследственный характер. -Передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью, причем у отдельных членов семьи может быть не развернутая клиника множественных опухолей, а лишь наличие пигментных пятен типа «кофе с молоком**. Имеется много спорадических случаев.
В основе заболевания лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы, но первичный биохимический дефект неизвестен. Опухолевые образования представлены «ли чистыми невриномами, или исходят из соединительнотканных элементов и образуют нейрофибромы. Первые симптомы появляются рано .в -виде разной величины светло-коричневых пятен. Под ними или независимо от них можно обнаружить опухоли — вначале небольшие, однако постепенно они могут увеличиваться. Число их может быть очень велико. Опухоли локализуются непосредственно в коже и на нервных стволах, преимущественно чувствительных. Жалобы могут полностью отсутствовать или больные отмечают умеренные боли парестезии, гипостезии. При пальпации опухоль обычно смещается в поперечном направлении (вместе с нервным стволом) и не смещается в продольном, больные могут отмечать при этом иррадиацию болевых ощущений по ходу нерва. Двигательных расстройств, как правило, нет Нередко опухоли располагаются на черепных нервах и корешках спинного мозга. Число их может значительно варьировать от одиночных узлов до огромного количества. Чаще всего поражаются слуховые нервы. Двусторонняя невринома VIII пары обычно является одной из форм нейрофиброматоза. В ряде .случаев отмечаются нейрофибромы, располагающиеся внутри мозга — в полушариях и черве мозжечка, иногда в больших полушариях; клиническая картина обычная для опухолей.
Лечение. При периферической форме нейрофиброматоза обычно лечения не требуется, за исключением выраженного болевого синдрома или очень быстрого роста, когда можно заподозрить злокачественное перерождение (саркоматозное). В таких случаях проводят оперативное вмешательство. При невриномах в полости черепа или невриномах
спинальных корешков производят их хирургическое удаление. При множественных опухолях операция не показана.
НИМАННА — ПИКА БОЛЕЗНЬ относится к группе липидных болезней. Характеризуется гепатоспленомегалией с наличием в печени и селезенке, а также в других органах характерных «пенистых» клеток Пика, общей кахексией, прогрессирующим слабоумием, двигательными нарушениями и часто слепотой. У 50% больных отмечаются изменения на глазном дне, характерные для амавротической идиотии: вишнево-красное пятно в макулярной области. Основное биохимическое нарушение * при Этом заболевании, по всей вероятности, связано с синтезом сфингомиелина. Подобно болезни Тея — Сакса заболевание начинается в раннем детском возрасте и заканчивается смертью в первые 3 года жизни. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описаны семьи, в которых наряду с болезнью Ниманна — Пика имелись случаи амавротической идиотии Тея — Сакса, что также указывает на связь между этими заболеваниями.
Лечение симптоматическое. Применяют гормональные препараты (тиреоидин), экстракты печени, ферменты — с сомнительным эффектом.
НОДОЗНЫЙ ПЕРИ АРТЕРИИТ (узелковый периартериит) — одна из форм коллагенозов, в основе которых лежат аутоиммунные нарушения. Развитию заболевания предшествуют частые ангины, хронический тонзиллит, местные очаги стрептококковой инфекции, ревматические атаки, интоксикации и т. п. Патоморфологически отмечается поражение мелких артерий типа периартериита с развитием по их ходу плотных узелков.
Поскольку в процесс могут вовлекаться сосуды всех органов и тканей, в том числе и нервной системы, то клинические проявления болезни крайне разнообразны. Она встречается в любом возрасте, но несколько чаще у мужчин 30—50 лет. В начале болезни обычно наблюдается лихорадка, диффузные боли и полиморфные высыпания на коже. По ходу сосудов прощупываются плотные болезненные при пальпации узелки. Уже на раннем этапе вовлекаются внутренние органы — селезенка, печень, почки, желудочно-кишечный тракт, что проявляется гематурией, кишечными кровотечениями, болями в животе и другими симптомами. С течением времени больные приобретают характерный внешний вид землисто-бледный цвет кожных покровов, общее истощение). Почти во всех случаях наблюдаются поражения нервной системы; характерны множественные мононевриты, энцефалопатия, миелопатии, нередки острые сосудистые нарушения (субарх ноидаль-ные, субдуральные, паренхиматозные кровоизлияния). Чаще всего страдает периферическая нервная система, причем развитию полиневритиче-ского синдрома предшествует обычно серия мононевритов. В общем характерно сочетание лихорадки, кожных нарушений, поражения почек и периферических нервов. Типичны: гипергаммаглобулинемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, высокая СОЭ.
Лечение: жаропонижающие и анальгезирующие препараты (анальгин, амидопирин, бутадион, реопирин, бруфен, метиндол), витамины В ь В6, С, Е, делагил, кортикостероиды (обязательные в тяжелых случаях), иммунодепрессанты. Лечение обычно длительное; в зависимости от тяжести болезни и переносимости препаратов — курсовое или непрерывное.
ОБМОРОК — разновидность вегетативно-сосудистого криза, проявляющегося острым малокровием мозга, Может возникнуть при психических травмах, болевом раздражении, кровопотерях, интоксикации, инфекционных заболеваниях. Часто наблюдается у субъектов с сосудистой лабильностью, находящихся длительно в вертикальном положении, в душном помещении, при акте мочеиспускания и дефекации в период пробуждения после сна (никтурический обморок), у лиц с вестибулярными нарушениями и исходно низким АД. Изредка причиной обморока может явиться затяжной кашель (бетолепсия). Иногда обморок возникает при резком вставании после ночного сна. Различают простые обмороки
(синкопальные— от греч. syncope — внезапное падение) и конвульсивные (судорожные).
Простой обморок развивается чаще постепенно. Возникают головокружение, тошнота, потемнение в глазах, бледность, потеря сознания и падение, обычно не сопровождающееся ушибами. Кожные покровы бледные, зрачки расширены, реакция на свет ослаблена, дыхание поверхностное. Пульс либо не прощупывается на лучевой артерии, либо может быть ослаблен, нерегулярен, ускорен или замедлен. Пульсация магистральных сосудов определяется. АД снижается. Длительность обморока 20—40 с.
Судорожный обморок характеризуется тоническими судорогами на фоне низкого мышечного тонуса и проявлениями, характерными для простого обморока. Могут быть отдельные миоклонические подергивания.
Различают вагусные» вазомоторные и церебральные формы обморока. Для первой характерны брадикардия, асистолия, резкое падение АД; для второй — падение периферического сосудистого тонуса, нормальная частота пульса, снижение АД; для третьей — резкое ухудшение кровоснабжения мозга при удовлетворительных гемодинамических периферических показателях. Часто имеет место комбинация указанных механизмов. Важную роль в патогенезе обмороков играет гиперчувствительность каротидного синуса.
Важно дифференцировать обморок от различных проявлений эпилепсии. Следует учитывать роль ортостатического фактора, низкое АД, грубые изменения гемодинамичес