Author: Шмидт Е.В.
Tags: нервная система невропатология неврология алкоголизм как болезнь нейрохирургия психиатрия медицина
Year: 1981
Text
СПРАВОЧНИК ПО НЕВРОПАТОЛОГИИ
Под редакцией академика АМН СССР Е. В. Шмидта
ИЗДАНИЕ ВТОРОЕ, ПЕРЕРАБОТАННОЕ И ДОПОЛНЕННОЕ
гГ М
МОСКВА «МЕДИЦИНА» 1981
ББК 56.1
УДК 616.8(035)
Л'
В составлении справочника приняли участие: профессора
А. М. ВЕЙН, Н. А. ИЛЬИНА, Д. К. ЛУНЕВ,
Ю. С. МАРТЫНОВ, Л. М. ПОПОВА, О. А. ХОНДКАРИАН доктора медицинских наук
Л. К. БРАГИНА, Н. В. ВЕРЕЩАГИН,
И. А. КАЛИНОВСКАЯ, В. А. ЧУХРОВА, кандидаты медицинских наук
В. П. БАРХАТОВА, Т. Н. ЛОБКОВА, П. И. СИДОРОВ,
Н. А. СУХОВСКАЯ, И. А. СУЧКОВА.
ББК 56.1
УДК 616.8(035)
Справочник по невропатологии / Под ред. Е. В. Шмидта.— 2-е изд., перераб. и доп.— М.: Медицина, 1981, 320 с.
Е. В. ШМИДТ—акад. АМН СССР, дир. Института неврологии АМН СССР, известный фундаментальными работами по проблеме сосудистых заболеваний нервной системы. Авторский коллектив—ученые Института неврологии и медицинских вузов Москвы.
В справочнике описаны различные заболевания нервной системы: сосудистые, инфекционные, наследственно-дегенеративные, травматические поражения ее и патология нервной системы при болезнях внутренних органов. Дана краткая характеристика методов исследования, применяемых в неврологии. Во втором издании справочника (I-е вышло в 1976 г.) отражены новые данные последних лет в вопросах патогенеза, методах исследования и лечении болезней нервной системы.
Для невропатологов и врачей других специальностей.
51700—270
С------------225—81. 4118000000
039(01)—81
© Издательство «Медицина», Москва, 1976 © Издательство «Медицина», Москва, 1981
с изменениями
ПРЕДИСЛОВИЕ КО ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ
Второе издание справочника дополнено и переработано с учетом замечании и пожеланий, высказанных читателями.
В справочнике отражены накопленные за последние годы новые данные, касающиеся этиологии и патогенеза ряда болезней, новых методов диагностики, лечения и профилактики. Введен раздел «Диспансеризация неврологических больных». К написанию справочника привлечен ряд новых авторов.
В справочнике сохранен энциклопедический принцип, т. е. материал описан в алфавитном порядке. Изложение отдельных заболеваний ведется по единому плану с освещением этиологии, патогенеза, клинической картины, дифференциальной диагностики, лечения. Представлены сведения обо всех основных заболеваниях нервной системы, описано большинство неврологических симптомов и синдромов. Соответственно значению наиболее подробно освещены сосудистые, инфекционные заболевания, травмы нервной системы. Подробно изложены наследственно-дегенеративные заболевания, вопросы медико-генетического консультирования. Описаны неврологические поражения при патологии внутренних органов (соматоневрология).
В разделе «Методы исследования» представлены наиболее широко распространенные методы функциональной диагностики и ряд специальных методов, в том числе новейших, как, например, компьютерная томография. Эти описания сопровождаются указаниями на клиническую интерпретацию полученных данных.
Академик АМН СССР Е. В. ШМИДТ
ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ
«Справочник невропатолога» впервые был выпущен в свет в 1962 г. под редакцией члена-корреспондента АН СССР и действительного члена АМН СССР Н. И. Гращенкова. В 1965, 1968 и 1969 гг. издавался «Справочник невропатолога и психиатра» под редакцией Н. И. Гращенкова и действительного члена АМН СССР А. В. Снежневского. Эти издания имели одинаковую структуру: они включали клинический раздел и раздел рецептуры основных лекарственных средств, применяемых в невропатологии и психиатрии.
Накопление новых данных в понимании этиологии и патогенеза ряда психических заболеваний и болезней нервной системы, внедрение новых методов исследования и лечения, организационная самостоятельность психиатрической и неврологической служб вызвали необходимость издания справочников отдельно для невропатологов и для психиатров. В 1974 г. издан «Справочник по психиатрии» под редакцией академика АМН СССР А. В. Снежневского.
Настоящее новое издание «Справочника невропатолога» осуществлено под редакцией действительного члена АМН СССР Е. В. Шмидта. Справочник построен по энциклопедическому принципу, т. е. болезни нервной системы, неврологические симптомы и синдромы даны в алфавитном порядке. Раздел рецептуры опущен, так как издан специальный справочник по лекарственным средствам. Сокращение этого раздела позволило изложить в данном справочнике дополнительный материал по клинической невропатологии.
Подробный предметный указатель облегчит пользование справочником.
Редакция и авторский коллектив с благодарностью примут все замечания читателей.
БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ
АБСЦЕСС МОЗГА — ограниченное скопление гноя в веществе мозга, чаще в его белом веществе. В этиологии основное значение имеют отогенные (среднее или внутреннее ухо) гнойные процессы, огнестрельные ранения головы (в военное время) и гематогенные гнойные метастазы. Метастатические (в 25% случаев множественные) абсцессы обязаны своим происхождением в первую очередь гнойным процессам в легких (абсцессы, эмпиемы, бронхоэктазии), реже встречаются гнойные метастазы в мозг при язвенном эндокардите, остеомиелите костей, длительных флегмонах.
В начальной фазе заболевания патоморфологические изменения проявляются в виде очагового гнойного менингоэнцефалита. При легком течении процесса, малой вирулентности микроба и хорошей иммунобиологической реакции со стороны организма заживление идет сравнительно быстро с образованием рубца. Однако нередко энцефалит имеет затяжное течение, при этом возникает полость, наполненная гноем; вокруг полости образуется капсула, толщина которой может доходить до 8—10 мм. В среднем для образования капсулы требуется 4—6 нед. Подобная инкапсулированная полость может существовать длительное время без клинических проявлений.
Клиническая картина характеризуется общемозговыми и очаговыми признаками, а в острой стадии — общеинфекционными. Начало болезни обычно сопровождается высокой температурой, лейкоцитозом, головными болями, рвотой, брадикардией, оглушенностью. Очаговые симптомы зависят от локализации абсцесса. При отогенном абсцессе очаг локализуется чаще всего в височной области либо в мозжечке. При редко встречающихся риногенных абсцессах гной из придаточных пазух распространяется в лобные доли мозга.
Иногда абсцесс локализуется не на стороне отита, а на противоположной. Менингеальные явления отмечаются при расположении процесса вблизи оболочек. Спинномозговая жидкость в острой стадии воспалительно изменена, а в хронической — чаще нормальная. Нередко вслед за острой менингоэнцефалитической стадией следует ремиссия, которая сменяется фазой нарастания очаговой и общемозговой симптоматики, как при опухоли мозга. Длительность заболевания иногда достигает нескольких лет.
Наиболее опасным осложнением является прорыв абсцесса в субарахноидальное пространство и желудочки, что может возникнуть в любой стадии болезни.
Диагноз основывается на данных анамнеза (острое начало, высокая температура, наличие отита, бронхоэктазов и других очагов гнойной инфекции), клинической картине и применении контрастных методов исследования.
Развитие абсцесса мозга при гнойном менингоэнцефалите делает особенно актуальной повторную эхоэнцефалографию. Значительное смещение срединных структур (при супратенториальной локализации процесса) надежно верифицирует образование гнойника. Значимость эхоэн-цефалографии у подобных больных обусловлена и тем обстоятельством.
что своевременное обнаружение смещения у загруженного, тяжелого больного позволяет воздержаться от люмбальной пункции. Именно люмбальные пункции при лечении гнойного менингита, маскирующего образование гнойника, иногда являются причиной катастрофы из-за наступающего вслед за пункцией ущемления ствола мозга тенториальной грыжей (при височном абсцессе) или миндаликами мозжечка в большом затылочном отверстии (при абсцессе мозжечка).
Во всех случаях, когда подозревается абсцесс мозга, показана ангиография.
Так называемые криптогенные абсцессы мозга, не имеющие обычно острой стадии, клинически не отличаются от опухоли мозга или субдуральной гематомы. В частности, подобное опухолевидное течение наблюдается при абсцессах, возникающих у больных с врожденными пороками сердца.
Лечение хирургическое. До и после операции показаны массивные дозы антибиотиков и дегидратирующие препараты.
Прогноз остается серьезным; до настоящего времени смертность даже при своевременном вмешательстве превышает 30%. Нередко сохраняется значительная резидуальная очаговая симптоматика.
АГНОЗИЯ (греч. agnosia—знание) — нарушение процессов узнавания предметов, вещей, животных, людей и т. п. по их виду, цвету, звуку, запаху и другим характерным признакам, хотя у больных сохранены или незначительно нарушены зрение, слух, вкус, обоняние и осязание. Агнозия нередко сочетается с апраксией. Различают несколько видов агнозий: зрительную, сл^ц^вую, тактильную, запахов, вкуса. Гностические расстройства более характерны для поражения правого полушария. Чаще их наблюдают при сосудистых заболеваниях и опухолях мозга.
Зрительная агнозия («душевная слепота») — утрата способности узнавать знакомые объекты, явления (часы, книгу, облако, кошку и т. п.) или отдельные присущие им качества (цвет, форму, величину) при сохранности зрения. Иногда наблюдается избирательное нарушение— агнозия на лица (неузнавание лечащего врача, палатной сестры, близких людей), буквы и слова (алексия), пространственно-зрительная агнозия (дезориентировка в окружающем, когда больной не может себе представить планировку своей палаты — местонахождение кровати, стола, двери, окна), метаморфопсия (искаженное восприятие предметов), макропсия (предметы кажутся увеличенными), микропсия (предметы кажутся уменьшенными). Патологический процесс локализуется в коре затылочной доли (поля 18, 19) и, возможно, теменной (поле 39).
Слуховая агнозия («душевная глухота») — утрата способности узнавать знакомые звуки (шум воды, пение птиц, тиканье часов, работу мотора) или отдельные их качества (высоту, громкость) при сохранности слуха. Иногда наблюдается избирательное нарушение: неузнавание отдельных фонем, слов или фраз (сенсорная афазия), мелодии (амузия). Патологический процесс локализуется в коре височной доли (поля 20, 21, 22, 41, 42, 52).
Тактильная агнозия (астереогноз) — утрата способности узнавать хорошо знакомые предметы (карандаш, стакан, ложку) на ощупь с закрытыми глазами при отсутствии сколько-нибудь выраженных нарушений поверхностной и глубокой чувствительности. Агнозию частей собственного тела называют нарушением схемы тела — аутотопагнозией (см.). Патологический процесс локализуется в коре теменной доли (поля 1, 2, 3, 5, 7).
Обонятельная и вкусовая агнозии — утрата способности опознавать те или иные вещества и продукты по запаху (одеколон, кофе, керосин) или вкусу (хлеб, мясо, фрукты). Больной при этом ощущает наличие какого-то запаха или вкуса, но не может его опознать и связать с определенным пахучим веществом или видом пищи. В случае обонятельной агнозии патологический процесс локализуется в медиобазальных
отделах височной доли (извилина морского коня —поля 28, 34), вкусовой—в нижних отделах задней центральной извилины (поле 43). Обонятельная и вкусовая агнозия в клинической практике встречается редко, неотличима от расстройств обоняния и вкуса при поражении черепных нервов и потому ее топико-диагностическое значение сомнительно. В противовес этому обонятельные галлюцинации топически более достоверны как признак раздражения коры крючка и извилины морского коня (поля 28. 34).
АГРАФИЯ (греч. grapho— пишу) — потеря способности письма при сохранении двигательных функций руки. Обычно этот дефект сочетается «с моторной афазией. Изредка может наблюдаться в качестве изолированного синдрома речевых расстройств. Степень расстройства функций письма может быть различной: в тяжелых случаях больной совершенно не может писать, в более легких — письмо возможно, но выявляются дефекты — пропуски или перестановки букв (литеральная параграфия), пропуски или замена одних слов другими (вербальная параграфия), нарушения списывания слов или букв (вид конструктивной апраксии), а также непонимание смысла слова или предложения, написанного самим больным (словесная агнозия). Патологический процесс в случаях «чистой» аграфии локализуется в лобной области (в задних отделах средней лобной извилины — поле 6) или угловой извилине (поле 39), у правшей слева. От аграфии нужно отличать нарушения письма, обусловленные парезам, гиперкинезом или атаксией верхней конечности.
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, болезнь Бабинского — Фрелиха. Гипоталамо-гипофизарный симптомокомплекс: быстро нарастающее ожирение с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, руках, молочных железах, животе, ягодицах, бедрах; недостаточное функционирование половых желез (снижение полового чувства и потенции, исчезновение или оскудение менструации); недостаточное развитие или исчезновение вторичных половых признаков; задержка роста при развитии заболевания в детском возрасте; у женщин бесплодие (недоразвитие матки или ановуляторные циклы), склонность к гипотермии.
Причиной заболевания могут быть опухоли селлярной области (краниофарингиома, хромофобная аденома гипофиза) и различные поражения гипоталамуса. В случае супраселлярного распространения опухоли к эндокринно-обменным нарушениям присоединяется хиазмальный синдром (чаще всего битемпоральная гемианопсия), а при врастании краниофарингиомы в полость Ш желудочка—гипертензионно-окклюзионные явления. Адипозогенитальная дистрофия может наблюдаться и при поликистозе яичников.
Ее надо отличать от относительно нередкого в препубертатном возрасте доброкачественного симптомокомплекса ожирения с задержкой полового развития. Этот ложный синдром Фрелиха обычно сопровождается эмоциональной вялостью и чертами феминизации у мальчиков. С возрастом указанная аномалия, как правило, бесследно проходит.
Лечение. При опухолях — рентгенотерапия или хирургическое удаление. Для лечения ожирения: диета, Л ФК, водные процедуры, диуретики, небольшие дозы тиреоидина. Заместительная терапия половыми гормонами.
АКАЛЬКУЛИЯ (лат. calculus — камешек для счета) — нарушение способности оперировать цифрами — сложения, вычитания, умножения, деления, автоматизированного счета. Обычно этот дефект сочетается с элементами конструктивной апраксии и сенсорной афазией. Степень расстройств функций счета может быть различной: в тяжелых случаях больной почти совершенно не может считать, в легких — наблюдаются затруднения или ошибки при оперировании цифрами. Патологический процесс локализуется в теменной доле (поля 5, 7, 39, 40) слева у правшей.
АКРОМЕГАЛИЯ (греч. акгоп— конечность и megas— большой). Разрастание костей и мягких тканей, особенно лица: увеличиваются надбровные дуги и нижняя челкжть (прогнатизм), выступают скуловые кости, нарастает промежуток вЛжду зубами, нос становится толстым, утолщаются губы, увеличивается окружность черепа. Утолщаются пальцы за счет разрастания как мягких тканей, так и фаланговых костей Наряду с генерализованной формой описываются и частичные, когда разрастается лишь определенная часть тела. В основе патогенеза лежит усиленное выделение соматотропного гормона (гормона роста) Причиной заболевания чаще всего является эозинофильная аденома гипофиза
В зависимости от участия других клеточных элементов гипофиза, в частности базофильных, могут возникать различные эндокринные нарушения т е патология щитовидной, половых и поджелудочной желез. Одним из первых и наиболее постоянных симптомов эозинофильной аденомы (как, впрочем, и всех других опухолей гипофиза) является аменорея у женщин и импотенция у мужчин.
При интраселлярной локализации диагностика основывается на рентгенологических данных (характерное изменение турецкого седла): при выходе опухоли за пределы седла присоединяется неврологическая симптоматика, прежде всего хиазмальный синдром.
Лечение. Глубокая рентгенотерапия (суммарная доза 12 000—15 000 Р) или хирургическое удаление опухоли
АКРОПАРЕСТЕЗИЙ— приступообразно появляющиеся ощущения ползания мурашек, покалывания, холода в дистальных отделах рук и ног В отдельных случаях эти субъективные ощущения сопровождаются побледнением кожи, легким снижением болевой чувствительности. Акро-парестезии возникают чаще по ночам, днем — при неудобном положении рук и (или) ног. Служат проявлением многих заболеваний: ангиотрофоневроза, синдрома запястного канала, синдрома передней лестничной мышцы, шейного остеохондроза с рефлекторным напряжением малой грудной мышцы, тетании, акромегалии, невроза. Особым и наиболее частым вариантом акропарестезий является так называемая ночная дизестезия рук, наблюдаемая почти исключительно у женщин среднего возраста при отсутствии каких-либо объективных нарушений.
При ангиотрофоневрозе, ночной дизестезии рук, тетании акропаре-стезии захватывают обычно все пальцы; для синдрома запястного канала характерно вовлечение I, II и III пальцев рук, а преимущественная локализация в IV и V пальцах характерна для синдрома передней лестничной мышцы В более тяжелых случаях имеет место акроцианоз с отечностью тканей и снижением чувствительности.
Непосредственной причиной акропарестезий может быть механическое сдавление артерий и нервов, несущих сосудодвигательные волокна Важным фактором являются эмоциональные, сосудистые, гуморальные и гормональные расстройства.
Лечение. Применяют сосудорасширяющие средства (платифиллин, папаверин, но-шпа, редергам, галидор); ганглиоблокаторы — пахикарпин, ганглерон, а также препараты транквилизирующего действия.
АКТИНОМИКОЗ (греч. aktis—луч и mykes — гриб) — заболевание вызываемое грибами — сапрофитами, актиномицетами (стрептотрикс) Заболевание неконтагиозно и развивается у людей с пониженной сопротивляемостью организма. Внедрение гриба происходит через пищеварительный тракт. Вокруг внедрившегося в ткань гриба развиваезся актиномикома в центре которой обнаруживаются друзы гриба, окруженные зоной лейкоцитов. В центральную нервную систему гриб проникает гематогенно контактным путем или по лимфатическим путям из очага на лице, шее в ретрофарингеальной клетчатке. Актиномикоз головного мозга протекает по типу гнойного, чаще базилярного менингита, менингоэнцефалита солитарного абсцесса.Гематогенный актиномикоз головно
го мозга характеризуется множественными рассеянными актиномикома-ми в мозговой ткани и оболочках мозга. Возникшие гематогенным путем актиномикомы могут инкапсулироваться и протекать по типу псевдотумора. Актиномикоз спинного мозга развивается при проникновении гриба из средостения через межпозвонковые отверстия. Встречаются актиномикотические эпидуриты, спондилиты со сдавлением спинного мозга пахименингиты, радикуломенингиты, острый гнойный менингит, множе ственные интрамедуллярные абсцессы
Диагноз актиномикоза центральной нервной системы ставят на основании поражений внутренних органов наличия свищей воспалитель ных инфильтратов в различных частях тела лабораторного обнаружения колоний друз или их частей в гное из абсцесса С диагностической целью вводят актиномицин в количестве 0.1—0,2 мл внутрикожно Образуется центральная инфильтрация окруженная воспалительной гиперемией
Лечение. Антибиотики с учетом разновидности гриба: пенициллин до 5 000 000—10 000 000 ЕД в сутки в течение 25—30 дней, стрептомицин по 0,5 г 2 раза в день (до 50—60 г на курс) антибиотики тетрациклиновой группы сульфадимезин до 6 10 г в сутки Указанное лечение комбини руют с препаратами йода, рентгенотерапией и оперативным вмешатель ством (мозговые абсцессы, гнойные эпидуриты) Иодид калия, который дают в 10—20% растворе по 1 столовой ложке 4 раза в день способствует рассасыванию фиброзной ткани. Лучистый гриб поддается воздействию антибиотиков, стрептотрикс реагирует на большие дозы сульфадимезина. Назначают также фтивазид в высоких дозах Курс иммунотерапии актиномицетной поливалентной вакциной (АПВ) способствует накоплению специфических иммунных тел Метод введения АПВ — в/к, п/к, в/м. При последнем методе 2—3 мл АПВ вводят 2 раза в неделю. Курс 20—25 инъекций. Длительность курса 3 мес Интервал между курсами 1 мес. Одновременно проводят стимулирующую терапию (витамины и др.), назначают антигистаминные препараты (пипольфен димедрол).
АЛ АЛИЯ (греч. lalia—речь)—нарушение речи у детей, по существу во многом аналогичное афазии. В ее основе лежит недоразвитие или поражение в пренатальном, натальном и раннем постнатальном периодах тех отделов коры головного мозга, где локализованы функции речи. Как и афазию, алалию разделяют на сенсорную, моторную и тотальную При сенсорной алалии нарушено понимание устной речи. Патологический процесс локализуется в левой височной доле у правшей (поле 22) При моторной алалии нарушена устная речь обычно при сохра нении ее понимания Патологический процесс локализуется в левой лобной доле у правшей (поле 44 45) При тотальной алалии нарушается и активная речь и понимание речи окружающих Наличие алалии замед ляет развитие ребенка и его обучение Необходимы своевременное выявление дефекта и систематические занятия под наблюдением логопеда.
АЛЕКСИЯ (греч. lexis—слово) — потеря способности чтения, а также различения отдельных букв и слов. Обычно этот дефект сочетается с сенсорной афазией, в более редких случаях может наблюдаться в качестве изолированного симптома речевых расстройств. Степень расстройства функций чтения может быть различной: в тяжелых случаях больной совершенно не может читать (ни вслух, ни про себя), в более легких — чтение возможно, но выявляются дефекты—пропуски или перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски или замена слов (вербальная паралексия), а также более или менее значительное непонима ние прочитанного (словесная агнозия) Патологический процесс в случаях «чистой» алексии локализуется в области угловой извилины (задние отделы нижнетеменной дольки—поле 39) От алексии нужно отличать нарушения чтения обусловленные выпадением полей зрения (гемианоп сия скотома). Алексию впервые описали Kussmaul 1876 nDeierine 1881)
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ (греч. altcrnus — перекрестный) возникают при одностороннем поражении ствола мозга. На стороне очага наблюдается нарушение функции одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на противоположной стороне — проводниковые расстройства (парез, паралич, гемианестезия, гемитремор, гемиатаксия и др.). Все они разделяются в зависимости от уровня поражения ствола на синдромы продолговатого мозга, варолиева моста и ножки мозга. Названы именами ученых, описавших во второй половине XIX—начале XX века тот или иной синдром.
Основные альтернирующие синдромы продолговатого мозга. Синдром Джексона развивается при очагах в области ядра подъязычного нерва1 (XII пара). На стороне поражения наблюдается периферический паралич’ или парез половины языка, на противоположной стороне — проводниковые нарушения: гемиплегия, гемипарез, гемианестезия.
Синдром Авеллиса развивается при вовлечении в процесс двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов (X—IX пары). На стороне очага — периферический парез неба, язычка, голосовой связки, на противоположной стороне—спастическая гемиплегия и гемианестезия.
Синдром Шмидта наблюдается при более массивных очагах в стволе с вовлечением ядер блуждающего, языкоглоточного, добавочного, а иногда и подъязычного нервов (X, IX, XI и XII пары). Следовательно, на стороне поражения может быть сложная картина—паралич или парез мягкрго неба, голосовой связки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, половины языка. На противоположной стороне — спастическая гемиплегия, которая иногда сочетается с расстройством чувствительности—гемианестезией.
Синдром Валленберга — Захарченко отмечается при поражении ядер блуждающего, языкоглоточного и тройничного нервов (X, IX и V пары), чувствительных, мозжечковых и симпатических путей. На стороне очага находят паралич или парез мягкого неба, голосовой связки, расстройства чувствительности на лице по луковичному типу, симптом Горнера, нистагм, атаксию; на противоположной стороне — выпадение болевой и температурной чувствительности.
Синдром Бабинского — Нажотта. При вовлечении в процесс нижней ножки мозжечка на стороне очага появляются мозжечковые симптомы (гемиатаксяя, адиадохокинез, дисметрия, снижение мышечного тонуса) и симптом Горнера. На противоположной стороне — проводниковые расстройства.
Синдром Раймона. При очагах в нижних отделах ствола (с вовлечением в процесс чувствительного ядра тройничного нерва) анестезия в области лица сочетается с гемианестезией на всей противоположной стороне тела. Иногда может быть расстроена только поверхностная чувствительность.
Основные альтернирующие синдромы варолиева моста. Синдром Мий-яра — Гюблера возникает при очагах в области ядра лицевого нерва. На стороне поражения отмечается периферический паралич этого нерва. На противоположной стороне — спастическая гемиплегия, гемианестезия.
Синдром Фовилля характеризуется одновременно вовлечением в процесс лицевого и отводящего нервов (VI и УП пары), т. е. на стороне очага имеется сходящееся косоглазие и периферический паралич мышц лица, на другой стороне—центральный гемипарез, гемианестезия.
Синдром Бриссо — Сикара наблюдается при процессах, раздражающих ядро лицевого нерва, т. е. на стороне очага отмечается гемиспазм лицевых мышц, на противоположной стороне — проводниковые нарушения.
Синдром Раймона — Сестана характеризуется поражением стволовых центров взора. На стороне очага находят паралич взора, на другой стороне—гемиплегию (гемипарез), гемианестезию (гемигипестезию).
Синдром Гасперини. Отмечается вовлечение V, VI» VII и VIII черепных нервов на стороне очага и гемианестезия (иногда гемипарез) на противоположной стороне.
Альтернирующие синдромы поражения ножки мозга» Синдром Вебера наблюдается при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва (III пара) с развитием периферического паралича этого нерва на стороне поражения (птоз, расходящееся косоглазие» мидриаз), центральной гемиплегии и гемианестезии — на противоположной стороне.
Синдром Монакова. На стороне очага—повреждение глазодвигательного нерва (птоз и др.), на противоположной стороне — пирамидные, чувствительные и экстрапирамидные симптомы (гемипарез, гемианестезия, хореоатетоз).
Синдром Бенедикта, Очаг в этом случае расположен более дорсаль-но, поэтому пирамидные и чувствительные системы в процесс не вовлекаются. На стороне поражения—периферический паралич или парез III пары (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), на другой стороне—экстрапирамидные симптомы (хореоатетоз, повышение тонуса по пластическому типу, гемигиперкинез).
Синдром Клодта возникает при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва (III пара) и мозжечковых путей. На стороне очага— периферический паралич III пары, на противоположной стороне — гемиатаксия, дисметрия, адиадохокинез.
Синдром Фу а выявляется в случае изолированного поражения красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. У больного на стороне, противоположной очагу поражения, находят сочетание мозжечковых, экстрапирамидных и чувствительных расстройств.
У больных, страдающих сахарным диабетом, наблюдаются два своеобразных варианта альтернирующего синдрома, протекающих с вовлечением глазодвигательных нервов. Первый вариант- на стороне очага—парез или паралич только отводящего нерва, на противоположной стороне — легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией. При втором варианте на стороне поражения вовлекаются VI- и III нервы одновременно, причем характерно частичное поражение глазодвигательного нерва (наружная офтальмоплегия). На противоположной стороне определяются гемипарез и гипестезия.
В клинической практике альтернирующие синдромы. наблюдаются чаще всего при нарушениях мозгового кровообращения (ишемические размягчения): синдром Джексона — при тромбозе передней спинальной артерии, Авеллиса и Шмидта—ветвей позвоночной артерии, Валленберга— Захарченко, Бабинского—Нажотта, Раймона — нижней задней мозжечковой артерии: Мийяра — Гюблера, Фовилля, Бриссо — Сикара, Рай мона — Сестана, Гасперини — ветвей основной артерии; Вебера, Клодта Бенедикта, Монакова, Фу а—ветвей задней мозговой артерии. Реже эти синдромы наблюдаются при опухолях, аневризмах, травме черепа, воспалительных и паразитарных заболеваниях.
АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ (церебромакулярная дегенерация) относится к группе наследственных липидных болезней мозга. На основании возраста начала болезни, клинических проявлений, картины глазного дна и данных биохимического исследования выделяют 5 форм амавротической идиотии: врожденную форму (Нормана—Вуда), раннюю детскую (Тея — Сакса), позднюю детскую (Янского—Бильшовского), ювенильную (Фогта — Шпильмейера) и позднюю (Куфса). Некоторые из этих форм отличаются и по характеру наследования.
Характерным признаком заболевания является диффузная дегенера ция ганглиозных клеток во всех отделах нервной системы. Процесс распада ганглиозных клеток и превращения многих из них в зернистую массу — «шафферовская дегенерация» — является патогномоничным признаком амавротической идиотии. Отмечаются также распад миелино-
вых волокон, особенно в зрительных и пирамидных путях, дегенеративные изменения глии. Эти морфологические изменения наиболее ярко выражены при ранней детской форме Тея — Сакса. При других формах, особенно при поздней, они могут обнаруживаться лишь в отдельных участках мозга.
Врожденная форма — редкое заболевание. У ребенка уже при рождении отмечаются микроцефалия или гидроцефалия параличи, судороги. Быстро наступает смерть.
Ранняя детская форма амавротической идиотии начинается приблизительно в 6-месячном возрасте и характеризуется быстрым прогрессирующим течением; смерть наступает, как правило, до 3-летнего возраста. Характерные признаки болезни — слепота с патогномоничной картиной глазного дна (вишнево-красное пятно в макулярной области, окруженное участком с белесоватым помутнением, и атрофия сосков зрительных нервов), прогрессирующее слабоумие и двигательные нарушения. В отдельных случаях могут наблюдаться гиперкинезы, нистагм, снижение слуха, эпилептические припадки, эндокринные и трофические нарушения.
Типичной особенностью гемограммы больных является наличие вакуолизированных лимфоцитов. К характерным биохимическим признакам болезни относятся специфическая аминоацидурия и снижение содержания в сыворотке крови фруктозо-1-фосфатальдолазы. Эти нарушения считаются генетически обусловленными и используются для выявления гете роз и готов. Предполагается, что основное биохимическое нарушение при этой форме болезни связано с патологией синтеза ганглиозидов.
Амавротическая идиотия Тея — Сакса встречается чаще у детей еврейской национальности. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
оздняя детская форма начинается в возрасте около 3 лет; длительность болезни составляет в среднем 6 лет. Характерные изменения на глазном дне отмечаются не у всех больных. В клинической картине наряду с прогрессирующим слабоумием и амаврозом на первый план выступают мозжечковые нарушения. Тип наследования — аутосомнорецессивный.
Ювенильная форма харктеризуется началом в возрасте 5—8 лет. длительность болезни 10.—15 лет. Отличается от предыдущих форм медленным прогрессированием и большим разнообразием клинической картины. Изменения психики не всегда достигают степени идиотии, прогрессирующее падение зрения также не всегда приводит к полной слепоте. Часто отмечаются эпилептические припадки, глухота, иногда глухонемота, ожирение. Из неврологических нарушений на первый план выступают экстрапирамидные, мозжечковые и бульбарные симптомы. Изменения на глазном дне характеризуются атрофией оосков зрительных нервов и признаками пигментного ретинита. В крови постоянно присутствуют вакуолизированные лимфоциты, количество которых в среднем составляет 219? от общего числа лимфоцитов. У гетерозиготов 19? лимфоцитов крови являются вакуолизированными. Патологические изменения в мозге выражены в меньшей степени, чем при детской форме амавротической идиотии. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Поздняя форма амавротической идиотии неоднородна. В большинстве семей заболевание начинается в юношеском возрасте или несколько позднее, характеризуется еще более медленным течением: больные доживают до 3—4-го десятилетия. Снижение интеллекта и зрения может быть выражено незначительно и даже отсутствовать. На глазном дне определяется картина пигментного ретинита. Часто отмечаются глухота, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства, эпилептические прицад-ки. Характерные патоморфологические изменения выражены лишь в отдельных участках и в значительно меньшей степени, чем при других формах амавротической идиотии. В некоторых случаях отмечено экстра-
неврональное отложение жиросодержащего пигмента, отличающегося от пигмента, найденного при болезни Галлервордена — Шпатца (см.).
Описаны также семьи с клинической картиной поздней формы амавротической идиотии, в которых заболевание передавалось по доминантному типу. Возраст, когда начиналась болезнь у отдельных членов таких семей, широко колебался — от детского до взрослого.
Позднюю форму заболевания иногда трудно дифференцировать от различных экстрапирамидных и мозжечковых наследственных заболеваний (миоклонус-эпилепсия, болезнь Фридрейха и др.). Решающее значение для диагноза в таких случаях имеет сочетание экстрапирамидного или мозжечкового синдрома со слабоумием и изменениями на глазном дне.
Лечение симптоматическое. Назначают витамины, переливания плазмы, церебролизин, аминалон, энзимные препараты, тканевые экстракты. При наличии в семье больного ребенка дается совет о прекращении деторождения в дальнейшем. В семьях, где имеются такие больные, особенно опасны родственные браки.
АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО—МАРИ—ТУТА (пероне-альная мышечная атрофия) — медленно прогрессирующее наследственное заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей. Основной тип передачи — ’’ауТбёомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже аутосомно-рецессивный.
Морфологическую основу болезни составляют дегенеративные изменения главным образом в периферических нервах и нервных корешках, касающиеся как осевых цилиндров, так и миелиновой оболочки. Изменения в мышцах носят преимущественно неврогенный характер, отмечается атрофия отдельных групп мышечных волокон; в неатрофированных мышечных волокнах структурные изменения отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются гиперплазия интерстициальной соединительной ткани, изменения в мышечных волокнах—их гиали-низация, центральное смещение ядер сарколеммы, гипертрофия некоторых волокон. В более поздних стадиях болезни отмечаются гиалиновая дегенерация, распад мышечных волокон. Наряду с этим в ряде случаев отмечены изменения в спинном мозге. Они складываются из атрофии клеток передних рогов, главным образом в поясничной и шейной части спинного мозга, и различной степени поражения проводниковых систем, характерного для наследственной атаксии Фридрейха (см.).
Клиническая картина. Основной симптом заболевания — амиотрофии, которые начинаются симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. В первую очередь поражаются разгибатели и абдукторы стопы, в результате чего стопа свисает, появляется характерная походка — степпаж (от анг. steppere—трудовая лошадь). Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха. Амиотрофический процесс постепенно распространяется на более проксимальные отделы. Однако в подавляющем большинстве случаев проксимальные отделы конечностей остаются сохранными; процесс не распространяется также на мышцы туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии болезни часто отмечается симптом «топтания» когда больные в положении стоя постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может распространяться на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую бутылку. Как правило, через несколько лет атрофия распространяется и на верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в результате чего кисть приобретает форму «обезьяньей лапы». Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча страдают в меньшей степени. Несмотря на выраженные атрофии мышц, больные
могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. При невральной амиотрофии часто наблюдаются нерезко выраженные фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. При электромиографиче-ском исследовании выявляются признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза.
Характерный и ранний признак болезни — отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов. В первую очередь исчезают ахилловы, а затем коленные рефлексы. Однако в отдельных случаях могут наблюдаться повышенные сухожильные рефлексы, патологический симптом Бабинского. Эти признаки, связанные с поражением боковых столбов спинного мозга, выявляются только на ранних стадиях или при рудиментарных формах болезни. В проксимальных отделах конечностей может развиться компенсаторная гипертрофия мышц.
Для невральной амиотрофии характерны также нарушения чувствительности. В дистальных отделах конечностей определяется гипестезия, причем поверхностные виды чувствительности, главным образом болевая и температурная, страдают в значительно большей степени. Могут возникать боли в конечностях, повышенная чувствительность к давлению нервных стволов. В ряде случаев отмечаются трофические нарушения — отек и цианоз кожных покровов конечностей.
Клинические проявления заболевания в ряде семей могут варьировать. Описаны семьи, у членов которых наряду с типичной невральной амиотрофией выявлялся гипертрофический полиневрит. В связи с этим некоторые авторы объединяют эти заболевания в одну нозологическую форму.
Неоднократно подчеркивалась связь между невральной амиотрофией и наследственной атаксией Фридрейха. Наблюдались семьи, у одних членов которых имелась невральная амиотрофия, у других — атаксия Фридрейха. Описаны промежуточные формы между этими заболеваниями; у отдельных больных типичная клиническая картина атаксии Фридрейха через много лет сменялась картиной невральной амиотрофии, которую отдельные авторы считают даже промежуточной формой между атаксией Фридрейха и нейрофиброматозами. Иногда наблюдается сочетание невральной амиотрофии с миотонической дистрофией.
Мужчины болеют несколько чаще женщин. Заболевание обычно начинается в детском возрасте — во второй половине первого или в первой половине второго десятилетия жизни. Однако возраст начала болезни может широко колебаться в разных семьях, что допускает возможность генетической гетерогенности данного заболевания.
Течение болезни медленно прогрессирующее. Между началом амиотрофии в верхних и нижних конечностях может проходить 10 лет и больше. Иногда процесс обостряется в связи с различными экзогенными вредностями. В отдельных случаях состояние больных в течение длительного времени может оставаться стабильным.
Невральную амиотрофию иногда трудно дифференцировать от различных хронических полиневритов, при которых также наблюдаются дистальные атрофии мышц. В ее пользу говорят наследственный характер и прогрессирующее течение болезни. От дистальной миопатии Гоффманна невральная амиотрофия отличается фасцикулярными подергиваниями в мышцах, нарушениями чувствительности, отсутствием поражения мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, а также электромиографической картиной.
Гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина-Сотта отличается от невральной амиотрофии значительным утолщением (часто узелковым) нервных стволов, атаксией, сколиозом, более грубыми изменениями болевой чувствительности, часто присутствием зрачковых нарушений, нистагмом.
Лечение симптоматическое. Применяют антихолинэстеразные препараты: галантамин (нивалин) в виде п/к инъекций 1% водного раствора
по 0,25—0,5—1 мл 1—2 раза в день в зависимости от возраста и переносимости препарата, курс лечения 10—20—30 инъекций; оксазил по 0,005—0,01 г (5—10 мг) 2—3 раза в день в течение 2—3 нед. Рекомендуются также витамины группы В; АТФ в/м по 1—2 мл 1% раствора, курс лечения 30—40 инъекций. В зависимости от эффекта лечение АТФ можно повторять через 2—3 мес. Назначают физиотерапевтические процедуры, массаж, легкую гимнастику. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь (специальная обувь, в тяжелых случаях — тенотомия). Существенное значение имеет правильный выбор профессии, не связанной с большим физическим утомлением. Следует воздерживаться от деторождения (риск иметь больного ребенка составляв ет 50%).
АМИОТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГА— ГОФФМАННА (семейная спинальная амиотрофия детского возраста)—тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте; основные проявления болезни—слабость и атрофия мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание наследственное, передается по аутосомнорецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей больных.
Заболевание характеризуется уменьшением и дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга; изменения наиболее выражены в поясничном и шейном отделах спинного мозга. Отмечаются также вторичные дегенеративные изменения в передних корешках и периферических нервах, атрофия и дегенерация нервных клеток в двигательных ядрах варолиева моста и продолговатого мозга. Имеются указания на отсутствие клеток Беца в передних центральных извилинах и атрофию спинальных пирамидных путей.
В мышцах обнаруживается типичная картина неврогенной атрофии— наличие пучков атрофированной мышечной ткани наряду с нормальными мышечными волокнами.
Клиническая картина. Основное проявление болезни— прогрессирующая слабость и атрофия мышц. Процесс начинается с мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, симметрично распространяясь затем на другие мышечные группы. Особенно часто поражаются длинные мышцы спины. Мышечный тонус понижен. Атрофии мышц часто маскируются избыточно развитой подкожной жировой клетчаткой. Данные ЭМ Г указывают на неврогенную природу поражения. Часто имеют место фасцикулярные подергивания в мышцах. Сухожильные и периостальные рефлексы отсутствуют. Во многих случаях отмечаются кифосколиоз, мышечные контрактуры. Поражение межреберных мышц приводит к нарушениям дыхания. В последних стадиях болезни часто обнаруживаются бульбарные симптомы с поражением IX, X и XII пар черепных нервов.
Весьма характерный признак спинальной амиотрофии — выявляемое на рентгенограмме истончение длинных костей с сужением кортикального слоя и атрофическими изменениями в эпифизах.
Заболевание в подавляющем большинстве случаев начинается на первом году жизни ребенка, чаще в первые 6 мес, и характеризуется быстрым прогрессирующим течением. 80% больных умирают до 4-летне-го возраста, 56% больных — на первом году жизни, и лишь отдельные больные, будучи тяжелыми инвалидами, доживают до 20-летнего возраста. Учитывая возраст начала болезни и особенности ее течения, выделяют 3 формы прогрессирующей спинальной амиотрофии Верднига— Гоффманна — врожденную, раннюю детскую и позднюю. Последняя отличается более доброкачественным течением и сближается с амиотро-фией Кугельберга — Веландера.
Детскую спинальную амиотрофию необходимо дифференцировать от острого полиомиелита, для которого характерно острое лихорадочное
начало, в дальнейшем отсутствие прогрессирования, асимметричность параличей.
От миопатий заболевание отличается наличием фасцикулярных подергиваний в мышцах, быстрым прогрессирующим течением, электроми-ографической картиной. Иногда возникают трудности при отграничении спинальной амиотрофии от врожденной миатонии, основным признаком которой является выраженная распространенная мышечная гипотония. Последнее заболевание отличается от спинальной амиотрофии доброкачественным течением и отсутствием фасцикулярных подергиваний. Большое диагностическое значение имеют данные биопсии мышечной ткани.
Лечение симптоматическое, как при невральной амиотрофии Шарко— Мари—Тута (см.). Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур Важную роль играет регулярная лечебная гимнастика.
АМИОТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СПИНАЛЬНАЯ ЮВЕНИЛЬНАЯ КУГЕЛЬБЕРГА—ВЕЛАНДЕРА—доброкачественно протекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание наследственное, однако вопрос о типе наследования окончательно еще не решен. В ряде семей наблюдалось заболевание у братьев и сестер, что наряду со случаями кровного родства родителей допускает возможность рецессивной передачи патологического признака.
Некоторые авторы рассматривают форму Кугельберга—Веландера как доброкачественный вариант спинальной амиотрофии Верднига— Гоффманна.
Клиническая картина. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью и атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Характерный признак — распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. У многих больных отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра.
Данные биопсии и ЭМ Г чаще свидетельствуют о переднероговом поражении. Однако активность ферментов крови, в частности креатинфосфокиназы, несколько повышена, хотя и не так значительно, как при прогрессирующих мышечных дистрофиях, что сближает форму Кугельберга— Веландера с миогенными заболеваниями.
Возраст начала болезни колеблется от 3 до 17 лет, что дало основание некоторым авторам выделить две группы доброкачественной спинальной амиотрофии—с началом болезни в первые 5 лет и во втором десятилетии жизни. Описаны случаи и более позднего начала. В дальнейшем заболевание медленно прогрессирует. Больные могут доживать до старческого возраста, длительно сохраняя способность к самостоятельному передвижению.
По клинической картине заболевание иногда невозможно отличить от доброкачественно протекающей прогрессирующей мышечной дистрофии.
Диагноз устанавт/ивается на основании данных исследования био-псированных участков мышц (неврогенный характер мышечного поражения), а также результатов ЭМ Г, свидетельствующих о переднероговом поражении.
От амиотрофии Верднига—Гоффманна заболевание отличается началом в более позднем возрасте, медленным доброкачественным течением.
Лечение симптоматическое (см. Амиотрофия невральная Шарко — Мари — Тута). Показана дозированная лечебная гимнастика.
АНАРТРИЯ (греч. anarthros — нечленораздельный) — невозможность речи вследствие выпадения функций мышц языка, нижней челюсти и губ. Менее тяжелое нарушение — затруднение в произношении отдельных слов и звуков—носит название дизартрии. Эти дефекты наблюдают
ся чаще всего при бульбарном и псевдобульбарном параличах и обычно сочетаются с афонией. Патологический процесс обычно локализуется на уровне нижних отделов ствола головного мозга. Анартрия также может наблюдаться при поражении XIIt V, VII пар черепных нервов. Анартрия и дизартрия могут выявляться также у больных с врожденными уродствами развития (волчья пасть, заячья губа и др.).
АНГИОНЕВРОЗЫ — нарушения, связанные с функциональными расстройствами иннервации кровеносных сосудов (главным образом артерий), иннервируемых сосудосуживающими и сосудорасширяющими нервными волокнами. Ряд авторов считают, что истинных сосудорасширяющих нервов нет, а расширение сосудов происходит в результате уменьшения тонуса сосудосуживающих аппаратов. При нарушении нормальных взаимоотношений между констрикторами и дилататорами сосудов возникает ряд заболеваний. Сосудодвигательные центры могут поражаться на различном уровне (кора, гипоталамус, ствол, спинной мозг, симпатические ганглии, периферические вегетативные сплетения).
Клиническая картина. Ангионеврозы чаще проявляются спазмами сосудов, реже наблюдаются двухфазные расстройства (спазм — дилатация), еще реже—только расширения сосудов. Причина ангионеврозов—различные экзогенные факторы: инфекция, интоксикация (алкоголь, никотин, свинец, окись углерода), травма (физическая и психическая), отморожение. Причиной ангионеврозов могут быть и эндогенные факторы (нарушение обмена веществ, аутоинтоксикация, гормональные и гуморальные расстройства). Часто возникают на фоне неврозов. Ангионеврозы делятся на локальные и общие. К числу первых относятся акропарестезии (см.), акроцианоз, начальные формы болезни Рейно (см.), мигрень (см.), синдром Меньера (см.). Все указанные заболевания имеют в своей основе (или в качестве одной из фаз патологического процесса) регионарный спазм артерий. В результате локального расширения сосудов возникает эритромелалгия.
Клиническая картина локальных ангионеврозов складывается из побледнения и похолодания дистальных отделов конечностей, болей, регионарного повышения артериального давления. Иногда ангионеврозы переходят в более тяжелую форму — ангиотрофоневрозы, при которых наряду с сосудодвигательными нарушениями наблюдаются вторичные трофические изменения тканей. К числу их относятся выраженные формы болезни Рейно, облитерирующего эндартериита, гемиатрофия лица (см.), склеродермия (см.), отек Квинке (см.), липодистрофия, трофедема (обширные плотные неисчезающие отеки). Клинически ангиотрофоневрозы проявляются изменениями окраски конечностей, нарушением пото- и салоотделения, роста волос и ногтей, отеками, атрофией кожи, образованием язв, гангреной дистальных отделов конечностей.
Лечение. При спастических формах—сосудорасширяющие препараты (папаверин, но-шпа, дибазол, пахикарпин, никотиновая кислота, бензогексоний, пентамин); иногда помогает футлярная блокада новокаином пораженной конечности. При эмоциональных расстройствах — транквилизаторы, психотерапия, организация труда и отдыха.
АНЕВРИЗМЫ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА. Артериальные аневризмы головного мозга—одна из частых причин опасных для жизни, нередко смертельных внутричерепных кровоизлияний. Артериальные аневризмы представляют собой ограниченное или диффузное расширение просвета артерии или выпячивание ее стенки. Чаще всего встречаются так называемые мешотчатые аневризмы, имеющие вид небольшого тонкостенного мешка, в котором можно различить дно, среднюю часть и шейку; более редкими формами являются сферическая, фузиоформная (веретенообразная) или S-образная.
Стенка аневризмы, как правило, представляет собой различной толщины пластинку рубцовой соединительной ткани. В полости аневризмы могут находиться кровяные сгустки различной давности.
Наиболее частая локализация артериальных аневризм—артерии основания головного мозга, обычно в местах их деления и анастомозирования. Особенно часто аневризмы локализуются на передней соединительной артерии, вблизи отхождения задней соединительной артерии или в области ветвей средней мозговой артерии. В 80—85% случаев аневризмы располагаются в системе внутренних сонных артерий, в 15%—в системе позвоночных и основной артерий.
Причина образования артериальных аневризм устанавливается лишь у небольшого числа больных. Около 4—5% аневризм развиваются в связи с попаданием в артерии мозга инфицированных эмболов. Это так называемые микотические аневризмы. В происхождении крупных сферических и S-образных аневризм несомненную роль играет атеросклероз. Возникновение мешотчатых аневризм связывают с врожденной неполноценностью артериальной системы головного мозга. Немалую роль играют атеросклероз и гипертоническая болезнь, а также травма. Аневризмы могут быть одиночными или множественными.
Клиническая картина. Различают две формы клинического проявления артериальных аневризм—апоплексическую и опухолеподобную. Наиболее часто встречается апоплексическая форма с внезапным развитием субарахноидального кровоизлияния, обычно без предвестников. Иногда больных до кровоизлияния беспокоят ограниченные боли в лобно-глазной области, наблюдаются парезы черепных нервов.
Первый и основной симптом разрыва аневризмы—внезапная острая головная боль. Вначале она может иметь местный характер в соответствии с локализацией аневризмы, затем становится разлитой, диффузной. Почти одновременно с головной болью возникают тошнота, многократная рвота, утрата сознания различной продолжительности. Быстро развивается менингеальный синдром; иногда наблюдаются эпилептиформные припадки. Нередко появляются психические нарушения — от небольшой спутанности и дезориентировки до тяжелых психозов. В остром периоде наблюдаются повышение температуры, изменения крови в виде умеренного лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево; в спинномозговой жидкости обнаруживается примесь крови.
При разрыве базальных аневризм наблюдается поражение черепных нервов, чаще глазодвигательного. При разрыве аневризмы, помимо субарахноидального, может произойти и кровоизлияние в вещество головного мозга (субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние). Клиническая картина в таких случаях дополняется симптомами очагового поражения головного мозга. Выявление последних иногда затруднено в связи с выраженностью общемозговых симптомов.
В случае прорыва крови в желудочки мозга (субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияние) заболевание протекает очень тяжело и быстро заканчивается смертью.
Симптомы поражения мозга при разрывах аневризм могут быть обусловлены не только кровоизлиянием в мозг, но и ишемией мозга, возникающей вследствие характерного для субарахноидального кровоизлияния длительного спазма артерий как вблизи разорвавшейся аневризмы, так и на отдалении. Выявляемые при этом локальные неврологические симптомы часто оказывают существенную помощь в установлении локализации аневризмы.
В некоторых случаях артериальные аневризмы, медленно увеличиваясь, могут вызвать поражение мозга и появление симптомов, характерных для доброкачественных опухолей базальных отделов мозга. Симптоматика их различна в зависимости от локализации. Наиболее часто аневризмы с опухолевидным течением локализуются в кавернозном синусе и хиазмальной области.
Аневризмы внутренней сонной артерии подразделяются на следующие группы: аневризмы в кавернозном синусе (инфраклиноидные —
расположенные ниже клиновидных отростков турецкого седла), аневризмы супраклиноидной части артерии, аневризмы вблизи бифуркации сонной артерии.
Аневризмы в пределах кавернозного синуса. В зависимости от различной локализации выделяют три синдрома кавернозного синуса: задний, для которого характерно поражение всех ветвей тройничного нерва в сочетании с глазодвигательными нарушениями; средний — поражение I и II ветвей тройничного нерва и глазодвигательные расстройства; передний—боли и нарушение чувствительности в зоне иннервации I ветви тройничного нерва и паралич III, IV и VI нервов. Большие и длительно существующие аневризмы сонной артерии в кавернозном синусе могут вызывать деструктивные изменения костей черепа, видимые на рентгенограмме. При разрыве аневризм в кавернозном синусе не бывает кровоизлияния в полость черепа вследствие экстрадурального их расположения.
Аневризмы супраклиноидной части внутренней сонной артерии располагаются вблизи отхождения. задней соединительной артерии и характеризуются, помимо типичных для всех аневризм симптомов субарахноидального кровоизлияния, избирательным поражением глазодвигательного нерва в сочетании с локальными болями в лобноглазничной области.
Аневризмы бифуркации сонной артерии нередко вызывают нарушения зрения из-за их расположения в наружном углу хиазмы.
Аневризмы передней мозговой артерии характеризуются нарушениями психики, парезами ног, гемипарезами с экстрапирамидным изменением тонуса в руке, что объясняется спазмом передних мозговых артерий и их ветвей.
Аневризмы средней мозговой артерии при их разрыве обусловливают развитие пареза противоположных конечностей, речевых нарушений, реже расстройств чувствительности.
Аневризмы вертебробазилярной системы обычно протекают с симптомами поражения образований задней черепной ямки (дизартрия, дисфагия, нистагм, атаксия, парез VII и V нервов, альтернирующие синдромы).
Множественные аневризмы составляют около 15% всех аневризм. Особенности клинического течения определяются локализацией той аневризмы, из которой произошло кровоизлияние.
Артериовенозные аневризмы (артериовенозные ангиомы, сосудистые мальформации, или пороки развития) также могут быть причиной внутричерепных кровоизлияний. Это сосудистые клубки различного размера, образованные беспорядочным переплетением извитых и расширенных вен и артерий. Размер их колеблется от несколько миллиметров до гигантских образований, занимающих все полушарие мозга. Чаще всего они локализуются в полушариях, в лобно-теменных отделах.
Артериовенозные аневризмы являются врожденной аномалией мозговых сосудов. Характерной особенностью строения этих аневризм является отсутствие в них капилляров, что ведет к прямому шунтированию артериальной и венозной крови.
Артериовенозные аневризмы отвлекают «на себя* значительную часть крови, являясь, таким образом, «паразитами мозговой циркуляции*.
В клинической картине артериовенозных аневризм главным являются внутримозговые кровоизлияния и эпилептиформные припадки.
Диагностика как артериальных, так и артериовенозных аневризм представляет определенные трудности. При распознавании их учитываются анамнестические указания на перенесенные субарахноидальные кровоизлияния, преходящую гемианопсию, офтальмоплегическую мигрень, эпилептические припадки. Большое значение имеет краниография.
выявляющая характерные тонкие кольцевидные тени, имеющие на снимках вид петрифицированных аневризм. Некоторые крупные аневризмы могут вызывать деструкцию костей основания черепа. Определенное значение имеет ЭЭГ. Окончательный диагноз аневризмы артерий головного мозга, определение ее локализации, размеров и формы возможны только с помощью ангиографии, которую можно производить даже в острый период инсульта.
Лечение. Консервативное лечение при разрыве аневризмы не отличается от такового при кровоизлиянии в мозг (см. Нарушение мозгового кровообращения, острое). Необходимо соблюдать строгий постельный режим в течение 6—8 нед. Повторные спинномозговые пункции с терапевтической целью оправданы лишь для купирования тяжелых головных болей, при которых неэффективны медикаментозные средства. Спазм внутричерепных артерий, нередко приводящий к обширным размягчениям, в том числе стволовых отделов мозга, консервативными мероприятиями пока снимать не удается.
Единственным радикальным методом лечения мешотчатых аневризм является хирургическое вмешательство—клипирование шейки аневризмы. Иногда укрепляют стенку аневризмы, «укутывая» ее мышцей или марлей.
В последние годы предложен ряд усовершенствований и новых методов оперативного лечения аневризм: микрохирургический, искусственное тромбирование аневризмы с помощью коагулянтов или взвеси порошкообразного железа в магнитном поле, стереотаксическая электрокоагуляция, тромбирование при помощи сбрасываемого баллона-катетера, стереотаксическое клипирование.
При артериовенозных мальформациях наиболее радикальна экстирпация всего сосудистого клубка после клипирования приводящих и дренирующих сосудов.
Прогноз при разрыве аневризмы часто неблагоприятный, особенно при субарахноидально-паренхиматозных кровоизлияниях: умирают 30— 50% больных. Постоянно сохраняется опасность повторных кровотечений, которые чаще наблюдаются на 2-й неделе болезни. Наиболее неблагоприятен прогноз при множественных артериальных аневризмах и больших артериовенозных аневризмах, которые невозможно удалить хирургическим путем. При кровоизлияниях, обусловленных ангиомами (мальформациями), прогноз несколько лучше.
АНИЗОКОРИЯ (греч. core — зрачок) — различная величина зрачков, частый симптом при неврологических и висцеральных заболеваниях. Анизокория может возникнуть при многих органических процессах, поражающих зрачковые нервные пути в полушариях и стволе мозга, цилиоспинальный центр в спинном мозге, глазодвигательный нерв, периферические отделы вегетативной нервной системы (симпатические узлы, сплетение сонной артерии). Чаще анизокория наблюдается при нейросифилисе, нарушениях мозгового кровообращения, травматических гематомах (эпидуральной и субдуральной), опухолях мозга. Несколько чаще встречается более широкий зрачок на стороне патологического очага. Обнаруживается также анизокория при односторонних заболеваниях внутренних органов, чаще при туберкулезном поражении верхушки легкого (симптом Роке), полости живота. Анизокория может возникать и при поражении афферентной части дуги зрачкового рефлекса — на стороне с меньшей остротой зрения. Причиной анизокории может быть и заболевание радужной оболочки. Анизокория является составной частью синдрома Аргайла Робертсона (см.) и Эйди (см.).
АПРАКСИЯ (греч. praxis — действие) — нарушение сложных целенаправленных движений, или, как говорят, действования: больной не может вдеть нитку в иголку, причесаться, есть ложкой и т. п., несмотря на отсутствие парезов, атаксии, гиперкинеза, сенсорной афазии. Различаю идеаторную, моторную и конструктивную апраксию.
Идеаторная апраксия («апраксия замысла» арактеризуется нарушением последовательности движений необходимых для выполнения той или иной моторной задачи. Начав движение, больной часто переключается на другое, ненужное движение, отвлекается и т. п. Подсказка, т. е. показ, как выполнить движение, как правило, помогает больному довести его до конца. Идеаторная апраксия является двусторонней (т е. касается и правой, и левой руки). Она нередко сочетается с нарушением адекватных форм поведения. Патологический процесс локализуется в передних отделах лобных долей (поля 8—9, 10) преимущественно слева у правшей.
Моторная апраксия («апраксия выполнения») характеризуется нарушением действования и по приказу, и по подражанию. В отличие от идеаторной апраксии подсказка (показ) мало помогает больному. Моторная апраксия может ограничиться одной рукой, но обычно сочетается с моторной афазией и аграфией.
Конструктивная (или пространственная) апраксия характеризуется невозможностью сконструировать целое из части (фигуру из спичек или кубиков и т п.). Кроме того, у этих больных определяются и другие нарушения корковых функций — сенсорная афазия, акалькулия, алексия и аграфия. Патологический процесс при моторной и конструктивной апраксии локализуется в нижнетеменной доле (поля 39, 40) слева у правшей. Апраксию впервые описал немецкий ученый Licpmann (1900)
АРАХНОИДИТ — воспаление паутинной оболочки мозга: как правило, процесс переходит на мягкую (сосудистую) оболочку, поэтому правильнее говорить о лептоменингите.
Арахноидит чаще всего вызывают инфекции, в том числе нейроинфекции. Причиной арахноидита могут быть также интоксикации и травмы.
В паутинной и прилегающих оболочках отмечается их помутнение и утолщение. Арахноидит часто ведет к спаечным процессам, вследствие чего между оболочками появляются соединительнотканные спайки: в местах спаек видно помутнение и разрастание сосудов, а иногда образуются кисты. В зависимости от локализации основного процесса различают арахноидит выпуклой поверхности мозга (конвекситальный), оптико-хиазмальный, задней черепной ямки и спинальный. Из симптомов церебрального арахноидита на первом месте стоят головные боли разлитого, реже локального характера.
Конвекситальный арахноидит, как правило, располагается в передних отделах мозга; соответственно возникают очаговые симптомы двигательного и чувствительного характера. Могут возникать как фокальные, так и общие судорожные припадки.
Оптико-хиазмальный арахноидит развивается после травм, общих инфекций и при переходе воспаления с близлежащих фронтальных, этмоидальных и сфеноидальных синусов. Заболевание начинается с постоянного снижения зрения на обоих глазах. На глазном дне иногда отмечается неврит зрительного нерва. Могут отмечаться симптомы повышенного внутричерепного давления, и тогда течение заболевания может напоминать туморозную картину. При диагностике оптикохиазмального арахноидита надо постоянно иметь в виду возможность ретробульбарного неврита, который в половине случаев является началом рассеянного склероза.
Арахноидиты задней черепной ямки возникают после травм, общих инфекций и при переходе воспалительного процесса на оболочки из близлежащих отогенных очагов. Раньше и чаще всего поражается VIII пара черепных нервов: появляются шум в ушах, головокружение, пошатывание, позже присоединяется понижение слуха и выпадает калорическая проба; иногда вовлекаются VII и V пары нервов. Может появиться нистагм. В тяжелых случаях очаговой симптоматике сопутствует выраженный гипертензионно-гидроцефальный сийДром, включая
застойные соски. При подобном псевдотумороэном течении арахноидит неотличим от опухоли задней черепной ямки.
Спинальный арахноидит чаще локализуется в пояснично-крестцовом или грудном отделе; иногда отмечается диффузное поражение арахноидальной оболочки. Спинальный арахноидит характеризуется болями корешкового типа, к которым могут присоединиться симптомы компрессии спинного мозга.
В диагностике решающее значение имеют результаты миелографии с майодилом. В части случаев окончательный диагноз воспалительной природы компрессии корешков или спинного мозга устанавливается только во время хирургической ревизии.
Следует указать на необоснованную тенденцию к расширительной, диагностике арахноидита при всех неясных случаях церебральной и, спинальной патологии, что особенно наглядно прослеживается у больных с хроническими головными болями. Между тем не менее чем в 90% случаев головные боли обусловлены вазомоторными факторами. Следует также постоянно помнить о частоте цефальгического синдрома при неврозах.
В последние годы стала очевидной значительная редкость так называемого оптико-хиазмального арахноидита и соответственно уменьшилось число хирургических вмешательств по поводу этой формы.
Весьма спорны и дифференциально-диагностические грани тех форм арахноидита задней черепной ямки, которые проявляются изолированным поражением VITI нерва при умеренной головной боли.
Немалую роль в распространенности диагноза церебрального арахноидита играет неправильная интерпретация пневмоэнцефалограмм в подобных случаях. Как правило, традиционная картина «кистозного арахноидита» на самом деле отражает резидуальные атрофические процессы, а расширение подоболочечных пространств носит лишь викарный характер. Недоучитывается и широкая вариабельность нормальной пневмоэн-цефалографической картины.
Лечение. При наличии бактериальных инфекционных очагов — антибиотики, сульфаниламиды. Во всех случаях показаны йодистые препараты, биостимуляторы, диуретики, анальгетики. Из рассасывающих препаратов следует применять бийохинол по 2 мл в/м через день (10—12 инъекций), лидазу (64 единицы растворить в 3 мл 0,5% раствора новокаина) в/м ежедневно (12—15 инъекций). При хронических оптикохиазмальных арахноидитах рекомендуется интракаротидное введение раствора: 50 мл 0,5% раствора новокаина, 500—700 мг тетраолеана в сутки (в виде 0,1% раствора, приготовленного на изотоническом растворе натрия хлорида) в/в капельно не более 60 капель в минуту, всего в сутки 500—700 мл, в течение 3—4 дней. При выраженной гипертензии—1 мл лазикса в/м или в/в 1—2 раза в неделю (3—4 раза) или фуросемид по 1—2 таблетки в день в течение 7—10 дней. Из курортных факторов — радоновые ванны температуры 36 — 37° С по 12—15 мин через день, всего 12—15 ванн. Грязевые аппликации на воротниковую область температуры 38 — 40°С по 10—12 мин через день, всего 10 процедур.
Показания к хирургическому вмешательству возникают при оптикохиазмальных арахноидитах и воспалительных поражениях оболочек задней черепной ямки, протекающих с окклюзией. Хирургическому лечению подлежат также воспалительные компрессии спинного мозга и вызванные арахноидитом стойкие корешковые боли.
АРГАЙЛА РОБЕРТСОНА СИНДРОМ — отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Помимо этого, у больных наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачков. Патологический процесс локализуется в области переднего двухолмия и специфичен для нейросифилиса. В настоящее время встречаются преимущественно абортивные формы этого синдро-22
ма. Назван по имени шотландского офтальмолога D Argyll Robertson, описавшего его в 1868 г.
АРТЕРИИ МОЗГОВЫЕ, СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ. Головной мозг получает питание из двух внутренних сонных артерий, отходящих от общих сонных артерий, и двух позвоночных артерий, отходящих от подключичных артерий. Внутренние сонные артерии проникают в полость черепа через каналы сонной артерии, проходят через пещеристые пазухи, где делают крутой изгиб (внутренний сифон), и делятся на основании черепа у наружного угла зрительного перекреста на два крупных мозговых сосуда: переднюю мозговую артерию (a. cerebri anterior) и среднюю мозговую артерию (a. cerebri media). До разделения на эти два сосуда от каждой внутренней сонной артерии на основании мозга отходят глазничная (a. opththalmica), передняя ворсинчатая (а. chorioidea anterior) и задняя соединительная артерии (a. communicans posterior). Обе передние мозговые артерии соединяются поперечным анастомозом—передней соединительной артерией (a. communicans anterior).
Позвоночные артерии поднимаются к основанию черепа через отверстия в поперечных отростках шести верхних шейных позвонков и проникают в полость черепа через большое затылочное отверстие. Они располагаются на основании продолговатого мозга и, постепенно сближаясь друг с другом у нижнего края варолиева моста, сливаются, образуя основную артерию (a. basilar is). Последняя, пройдя по основанию варолиева моста до его границы с ножками мозга, разделяется на две задние мозговые артерии (a. cerebri posterior), каждая из которых соединяется с внутренней сонной артерией при помощи задней соединительной артерии (a. communicans posterior).
Анастомозирующее артериальное кольцо, образованное на основании мозга внутренними сонными артериями и их ветвями, основной артерией « ее ветвями, носит название виллизиева круга, или виллизиева многоугольника (circulus arteriosus Willisii). На основании продолговатого мозга имеется малый, или бульбарный, артериальный круг (circulus arteriosus bulbaris), образованный позвоночными и спинальными артериями. Большие полушария головного мозга снабжаются в основном передней, средней и задней мозговыми артериями. Стволы и ветви этих артерий располагаются -на поверхности мозга в субарахноидальном пространстве. От них берут начало артерии, входящие в мозг. Ветви одной и той же артерии и ветви различных артерий на поверхности мозга анастомозируют между собой; большая часть анастомозов сосредоточена в зонах коллатерального кровообращения. Важную роль в равномерном распределении крови между обоими полушариями мозга играет виллизиев круг В физиологических условиях вследствие одинакового давления в сосудах виллизиева круга кровь из внутренней сонной артерии одной стороны не поступает в противоположное полушарие. Нарушение же кровотока в одной из внутренних сонных артерий или позвоночной компенсируется за счет коллатерального кровообращения главным образом через внутреннюю сонную артерию противоположной стороны и основную артерию через посредство виллизиева круга.
Концепции, касающиеся тех или иных клинических синдромов поражения мозга с выключением конечных сосудов, в последние годы пересматриваются. Во многих случаях ишемические изменения в бассейне того или иного сосуда являются результирующей, зависящей от состояния магистральных и конечных сосудов.
Иногда инфаркт мозга может возникнуть при отсутствии патологии конечного сосуда в результате того, что определенный участок мозга оказывается в неблагоприятных условиях кровообращения при том или другом варианте сочетанного поражения магистральных сосудов. В некоторых случаях инфаркт возникает при этом даже не в зоне ирригации наиболее пораженного магистрального сосуда, а в другом
бассейне в связи с неадекватным перераспределением крови и реализацией так называемого синдрома обкрадывания.
При патологии конечных сосудов размеры инфаркта мозга, а следовательно, и выраженность клинического синдрома в основном также зависят от возможностей коллатерального кровообращения.
На основании клинического синдрома можно судить о величине инфаркта, его локализации и приуроченности его к бассейну того или иного мозгового сосуда. Однако далеко не всегда по одним клиническим критериям удается решить обусловлен ли этот синдром патологией магистрального или конечного сосуда, связан ли он с полной и частичной окклюзией сосуда. Достоверная информация об этом может быть получена лишь с помощью ангиографии.
Правило расположения очагов при мозговых инфарктах, сформулированное Foix и заключающееся в том, что наиболее тяжело страдают отделы мозга, расположенные проксимально, т. е ближе к месту закупорки артерии справедливо лишь для артерий, расположенных дистальнее виллизиева круга, причем и в этих случаях оно выдерживает ся лишь при полной закупорке артериального ствола. При стенозах же артерии расположение очагов инфаркта зависит в фсновном от возможностей коллатерального кровообращения, а следовательно, от состояния анастомозов и условий гемодинамики.
Внутренняя сонная артерия снабжает кровью большую часть полушарий головного мозга—кору лобной, теменной, височной областей подкорковое белое вещество, подкорковые узлы, внутреннюю капсулу Окклюзирующее поражение сонной артерии (тромбоз стеноз) — частая причина преходящих и стойких нарушений мозгового кровообращения, у мужчин патология сонной артерии встречается чаще, чем у женщин Атеросклеротический стеноз и тромбоз чаще встречаются в области бифуркации общей сонной артерии или в синусе внутренней сонной артерии. Реже отмечается окклюзирующее поражение общей или наружной сонной артерии или сонных артерий с обеих сторон. Патологическая извитость и перегибы сонной артерии также могут приводить к нарушению мозгового кровообращения.
Степень выраженности очаговых изменений в мозге и клинические проявления при окклюзирующих процессах в сонных артериях зависят главным образом от состояния коллатерального кровообращения. При хорошем коллатеральном кровообращении очаговые изменения в мозге и какие-либо клинические симптомы даже при полной закупорке внутренней сонной артерии могут отсутствовать (примерно в 15% случаев). Это наблюдается обычно при экстракраниальном поражении внутренней сонной артерии, когда не нарушается проходимость виллизиева круга и осуществляется полноценное заместительное кровообращение из контр алатеральной сонной артерии. При недостаточности коллатерального кровообращения возникают обычно мелкие очаги инфаркта мозга в зонах смежного кровоснабжения в корково-подкорковых отделах полу шария, преимущественно в бассейне средней мозговой артерии.
При интракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии, сопровождающемся разобщением виллизиева круга восходящим тромбозом, развиваются обширные очаги размягчения в бассейне поверхностных и глубоких ветвей средней и передней мозговой артерии, сопровождающиеся массивной неврологической симптоматикой и часто приводящие к летальному исходу
Клинические проявления при окклюзирующем поражении в начальном своем периоде протекают в виде преходящих нарушений мозгового кровообращения: у больных возникают кратковременные онемение и слабость в конечностях, иногда — афатические расстройства у некоторых — снижение зрения на один глаз или другие симптомы Период транзиторных ишемических нарушений («атак» может иметь различную длительность
Нарушения мозгового кровообращения со стойким очаговым синдромом протекают неодинаково. Острая форма характеризуется внезапным апоплектиформным началом. Подострая форма развивается медленно, в течение нескольких часов или 1—2 дней. Хроническая, или псевдотуморозная форма отличается очень медленным (на протяжении ряда дней и даже недель) нарастанием симптомов.
Неврологическая симптоматика при окклюзирующем поражении внутренней сонной артерии разнообразна. Примерно в половине случаев имеет место альтернирующий оптико-пирамидный синдром слепота или снижение зрения иногда с атрофией зрительного нерва на стороне пораженной артерии, и пирамидные нарушения на противоположной стороне. Иногда эти нарушения возникают одновременно, но порой диссоциируют: появляются то зрительные, то двигательные или чувствительные нарушения. Наиболее частый симптом — парезы противоположных конечностей обычно кортикального типа с более сильным поражением руки, иногда только монопарез. При поражении левой сонной артерии часто развивается афазия, обычно моторная. Могут встретиться также нарушения чувствительности гемианопсии. Изредка отмечаются эпилептиформные припадки.
При интракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии, разобщающем виллизиев круг, наряду с гемиплегией и гемигипестезией наблюдаются резко выраженные общемозговые симптомы: головная боль рвота, нарушение сознания психомоторное возбуждение, вторичный стволовый синдром как следствие отека мозга, смещения и сдавления мозгового ствола.
Диагноз окклюзии внутренней сонной артерии облегчается при наличии альтернирующего оптико-пирамидного синдрома. Наличие в анамнезе транзиторных ишемических атак с поражением каротидного бассейна также патогномонично (хотя и не абсолютно). Существенное значение для диагноза имеют ослабление или исчезновение пульсации сонной артерии, наличие при аускультации сосудистого шума над сонной артерией и снижение ретинального давления на стороне пораженной артерии. Сдавление здоровой сонной артерии вызывает головокружение, иногда обмороки, судороги в здоровых конечностях. Важное значение для диагностики имеет ангиография.
При окклюзирующем поражении сонной артерии, помимо консервативного лечения (нарушение мозгового кровообращения острое—см.), может быть применено хирургическое вмешательство, которое наиболее целесообразно при атеросклеротическом стенозе и при отсутствии или малой выраженности стойкой неврологической симптоматики.
Передняя мозговая артерия. Поверхностные ветви ее снабжакл кровью медиальную поверхность лобной и теменной долей, парацентральную дольку, отчасти орбитальную поверхность лобной доли, наружную поверхность первой лобной извилины, верхнюю часть центральных и верхней теменной извилин, большую часть мозолистого тела (за исключением его самых задних отделов). Центральные (глубокие4 ветви (самая крупная из них — возвратная артерия Гюбнера) снабжают кровью переднее бедро внутренней капсулы, передние отделы головки хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, отчасти гипоталамическую область, эпендиму переднего рога бокового желудочка. Обширные инфаркты охватывающие всю зону ирригации передней мозговой артерии, развиваются редко. Они могут возникать при закупорке ствола передней мозговой артерии после отхождения от нее передней соединительной артерии, а также при сочетанных поражениях сосудов, препятствующих развитию компенсирующего коллатерального кровообращения через переднюю соединительную артерию.
Клинический синдром при обширных инфарктах в бассейне передней мозговой артерии характеризуется спастическим параличом конечностей противоположной стороны — проксимального отдела руки и
дистального отдела ноги. Нередко наблюдается задержка или недержание мочи. Характерно наличие хватательного рефлекса и симптомов орального автоматизма. При двусторонних очагах часто отмечается нарушение психики (аспонтанность, снижение критики, ослабление памяти и др.). Нередко имеет место апраксия левой руки (при левосторонних очагах) как следствие поражения мозолистого тела. Иногда наблюдаются нерезко выраженные расстройства чувствительности на парализованной ноге/
Чаще в бассейне передних мозговых артерий развиваются ограниченные инфаркты, обусловленные особенностями коллатерального кровообращения и неравномерным поражением атеросклеротическим процессом конечных ветвей передней мозговой артерии. При поражении в зоне снабжения парацентральной артерии обычно развивается монопарез стопы, имитирующий периферический парез; при поражении области» снабжаемой околомозолистой артерией, возникает левосторонняя апраксия. При поражении премоторной области и проводящих путей от нее может наблюдаться так называемый синдром пирамидного расщепления, когда степень спастичности значительно преобладает над степенью пареза и отмечается резчайшее повышение сухожильных рефлексов при сохранности брюшных; превалируют патологические стопные рефлексы сгибательного типа.
Средняя мозговая артерия—самая крупная из артерий мозга— обеспечивает кровью обширные его отделы. Различают следующие ветви мозговой артерии: а) центральные (глубокие) ветви (наиболее крупные из них a. putamino-capsulo-caudata, a. lenticulo-striata или a. haemorrha-gica), которые отходят от начальной части ствола артерии и питают значительную часть подкорковых узлов и внутренней капсулы; б) корковые ветви: передняя височная артерия, отходящая от начальной части ствола средней мозговой артерии и питающая большую часть височной области; восходящие ветви, отходящие от общего ствола: глазнично-лобная, прецентральная (прероландова), центральная (роландова), передняя теменная артерии; задняя теменная, задняя височная и угловая артерии.
Бассейн средней мозговой артерии является областью, в которой инфаркт развивается особенно часто в связи с тем, что эта артерия больше, чем другие артерии мозга, подвержена атеросклеротическим изменениям, стенозированию, тромбозу и в ее бассейне чаще наблюдаются эмболии, как кардиогенные, так и артерио-артериальные. Нередко инфаркт мозга возникает вследствие окклюзирующего процесса в сонной артерии при отсутствии выраженной патологии самой средней мозговой артерии.
Клинические синдромы при закупорке и сужении артерии связаны с размером инфаркта и его локализацией, что в свою очередь зависит от уровня окклюзирующего процесса и эффективности коллатерального кровообращения. При поражении ствола артерии до отхождения глубоких ветвей может страдать весь ее бассейн (тотальный инфаркт), при поражении ствола артерии после отхождения глубоких ветвей страдает бассейн лишь корковых ветвей (кора и подлежащее белое вещество). Тотальный инфаркт в бассейне артерии охватывает задние отделы лобных извилин, нижние 2/3 передней и задней центральной извилин, оперкулярную область, значительную часть теменной и височной области, островок, полуовальный центр, внутреннюю капсулу (частично переднее бедро, колено, передние отделы заднего бедра), подкорковые узлы и часть зрительного бугра. Бассейн задних ветвей артерии страдает обычно лишь при сопутствующем поражении вертебрально-базилярной системы или задней мозговой артерии.
Клинический синдром при тотальном инфаркте в бассейне средней мозговой артерии складывается из контралатеральной гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии. При левополушарных инфарктах вместе с тем возникает афазия смешанного типа или тотальная, при правополу-
тарных — аноэогнозия. Если бассейн задних корковых ветвей артерии не страдает, то гемианопсия отсутствует, нарушения чувствительности менее глубоки, речь нарушена обычно по типу моторной афазии. При инфаркте в бассейне глубоких ветвей наблюдаются спастическая гемиплегия, непостоянно—нарушение чувствительности, при очагах в левом полушарии — кратковременная моторная афазия. При обширном инфаркте в бассейне корковых ветвей отмечаются гемиплегия или гемипарез с преимущественным поражением функции руки, нарушение всех видов чувствительности, гемианопсия, при левополушарных очагах, помимо этого,— афазия смешанного типа или тотальная, нарушение счета, письма, чтения, апраксия. При правополушарных очагах в острый период инсульта часто имеет место анозогнозия и аутотопагнозия.
Инфаркт в бассейне общего ствола восходящих ветвей артерии сопровождается гемиплегией или гемипарезом с преимущественным нарушением функции лица и руки (брахиофациальный тип пареза), гемигипестезией кортикального типа, при левополушарных очагах — моторной афазией.
Инфаркт в бассейне задних ветвей проявляется так называемым теменно-височно-угловым синдромом: гемианопсией, половинной или нижнеквадрантной, и гемигипестезией с астереогнозом; в связи с нарушением чувствительности, особенно глубокой, может развиться так называемый афферентный парез конечностей. При левополушарных очагах, помимо этих симптомов, отмечаются сенсорная и амнестическая афазия, апраксия, акалькулия, аграфия и пальцевая агнозия. При правополушарных очагах могут возникнуть расстройства схемы тела.
Инфаркты в бассейне отдельных ветвей средней мозговой артерии протекают с более ограниченной симптоматикой.
При инфаркте в бассейне прероландовой артерии наблюдается паралич преимущественно нижней части лица, языка и жевательной мускулатуры; при левосторонних очагах возникает моторная афазия. При двусторонних очагах в этой области развивается псевдобульбарный синдром с нарушением артикуляции, глотания и фонации.
При инфаркте в бассейне роландовой артерии наблюдается гемиплегия или гемипарез с преобладанием пареза в руке (без афазии). При инфаркте в бассейне задней теменной артерии отмечается гемигипесте-зия или гемианестезия на все виды чувствительности, порой с «афферентным» парезом. Этот синдром называют псевдоталамическим, однако при нем отсутствуют боли, столь характерные для поражения зрительного бугра.
Передняя артерия сосудистого сплетения (передняя ворсинчатая) принимает участие в кровоснабжении задних 2/3 заднего бедра, а иногда и ретролентикулярной части внутренней капсулы, хвостатого ядра, внутренних сегментов бледного шара, боковой стенки нижнего рога бокового желудочка. Наблюдающийся при инфаркте в бассейне этой артерии клинический синдром включает гемиплегию, гемианестезию, иногда гемианопсию, вазомоторные нарушения в области парализованных конечностей. Афазия (в отличие от инфаркта в бассейне средней мозговой артерии) отсутствует.
Задняя мозговая артерия. Корковые ее ветви снабжают кровью кору и подлежащее белое вещество затылочно-теменной области, задние и медиально-базальные отделы височной области. Центральные (глубокие) ветви (таламоперфорирующие, таламоколенчатые, премамиллярные) обеспечивают кровью значительную часть зрительного бугра, задний отдел гипоталамической области, утолщение мозолистого тела, зрительный венец и люисово тело; от артерии отходят также веточки к среднему мозгу. Инфаркты в бассейне артерии возникают как в связи с закупоркой артерии или ее ветви, так и в связи с поражением основной или позвоночных артерий. Нередко отмечается их сочетанное поражение. Ветви задней мозговой артерии анастомозируют с другими артериями
средней, передней, артериями сосудистого сплетения, с ветвями основной артерии); в связи, с этим тотальные инфаркты в бассейне задней мозговой артерии почти не встречаются.
Инфаркт в бассейне корковых ветвей задней мозговой артерии может захватить всю затылочную долю, третью и отчасти вторую височные извилины, базальные и медиально-базальные извилины височной доли (в частности, гиппокампову извилину).
Клиническая картина. Наблюдается гомонимная гемианопсия или верхнеквадрантная гемианопсия; реже возникают метаморфопсия л зрительная агнозия. При левополушарных инфарктах могут наблюдаться алексия и нерезко выраженная сенсорная афазия.
При распространении инфаркта на медиально-базальные отделы височной области возникают выраженные расстройства памяти типа корсаконского синдрома с преимущественным нарушением кратковременной (оперативной) памяти и эмоционально-аффективные нарушения.
Инфаркт в бассейне таламоколенчатой артерии охватывает наружную часть вентролатерального ядра зрительного бугра, вентральное заднелатеральное ядро, нижние ”/3 каудального ядра, большую часть подушки зрительного бугра и латеральное коленчатое тело. При поражении этой области возникает классический таламический синдром Дежерина-Русси, включающий гемигипестезию или гемианестезию, а также гипер-патию и дизестезию, таламические боли в противоположной очагу половине тела, преходящий контралатеральный гимипарез; непостоянно наблюдаются гемианопсия, гиперкинезы атетозного или хореоатетозного характера, гемиатаксия, трофические и вегетативные нарушения.
Инфаркт в бассейне таламоперфорирующей артерии разрушает заднюю часть гипоталамической области, дорсомедиальное ядро зрительного бугра, срединное ядро Льюиса, тело Льюиса, дентато-рубро-таламический путь.
Клинический синдром характеризуется тяжелой атаксией и интенционным тремором в контралатеральных конечностях. Иногда вместо тремора в руке возникает гиперкинез хореоатетозного типа или гемибал-лизм. Может также наблюдаться своеобразная тоническая установка руки—таламическая рука: предплечье согнуто и пронировано, кисть также находится в положении сгибания, пальцы слегка согнуты в пястно-фаланговых суставах, средние и концевые фаланги разогнуты.
Основная артерия дает ветви к варолиеву мосту, мозжечку и продолжается двумя задними мозговыми артериями. У 70% больных полной закупорке (тромбозу} артерии предшествуют многократные преходящие нарушения кровообращения в вертебробазилярной системе — приступы головокружения, дизартрия, преходящие парезы и параличи конечностей, черепных нервов и другие симптомы. Острая окклюзия (тромбоз) артерии сопровождается симптомами преимущественного поражения варолиева моста с расстройством сознания вплоть до комы. В течение нескольких часов или 2 — 5 дней нарастают двусторонние параличи черепных нервов (III,--IV, V, VI, VII), параличи конечностей (геми-, пара-или тетраплегии), нарушения мышечного тонуса (кратковременные горме-тонические судороги, децеребрационная ригидность сменяются мышечной гипо- и атонией), иногда развивается «корковая слепота». Часто отмечаются двусторонние патологические рефлексы, симптомы орального автоматизма, тризм. Наблюдаются вегетативно-висцеральные кризы, гипертермия, расстройство жизненно важных функций.
Позвоночная артерия снабжает кровью продолговатый мозг, частично шейный отдел спинного мозга (передняя спинальная артерия), мозжечок. Причиной нарушения мозгового кровообращения в бассейне позвоночной артерии часто служат атеросклеротические стенозы, тромбозы, вертеб-рогенные смещения и сдавления, патологическая извитость и перегибы артерии. Очаги инфаркта при окклюзии артерии могут развиваться и на отдалении — в бассейне кровоснабжения основной и задних мозговых
артерий, поскольку они являются частями единой вертебробазилярной системы.
Клиническая картина. Для окклюзирующего поражения экстракраниального отдела артерии характерна «пятнистость» поражения различных отделов бассейна вертебробазилярной системы; часто имеют место вестибулярные нарушения (головокружение, нистагм), расстройства статики и координации движений, зрительные и глазодвигательные нарушения, дизартрия; реже определяются выраженные двигательные и чувствительные нарушения. У некоторых больных отмечаются приступы внезапного падения в связи с утратой постурального тонуса (drop atacks), адинамия, гиперсомния. Довольно часто наблюдаются расстройства памяти, особенно на текущие события, типа корсаковского синдрома.
Для закупорки интракраниального отдела артерии характерно сочетание стойких альтернирующих синдромов поражения продолговатого мозга с симптомами преходящей ишемии оральных отделов мозгового ствола, затылочных и височных долей. Примерно в 75% случаев развиваются синдромы Валленберга — Захарченко, Бабинского—На-жотта и другие синдромы одностороннего поражения нижних отделов мозгового ствола. При двустороннем тромбозе позвоночной артерии возникает тяжелое расстройство глотания, фонации, нарушения дыхания и сердечной деятельности (бульбарный паралич).
Иногда дисциркуляция в артерии возникает вследствие так называемого подключичного синдрома обкрадывания, обусловленного закупоркой безымянной артерии или начального отдела подключичной. В этих условиях давление в позвоночной артерии на стороне закупорки падает, в ней возникает ретроградный ток крови, отсасывая часть крови из противоположной позвоночной артерии, «обкрадывая» мозг, при этом кровь попадает в подключичную артерию и далее в сосуды руки. В результате ограничивается приток крови к стволу мозга и могут появиться стволовые симптомы, а иногда и симптомы со стороны полушарий мозга, если кровь в позвоночную артерию на стороне поражения попадает также и из каротидной системы. Многие случаи подключичного синдрома обкрадывания протекают латентно; клинические симптомы появляются лишь тогда, когда поражается несколько снабжающих мозг сосудов, что ограничивает возможности компенсации. Появление или усиление стволовых симптомов можно вызвать, предлагая больному усиленно поработать рукой при гомолатеральной закупорке подключичной артерии, что сопровождается увеличением притока крови к ней. Пульс на артериях этой руки обычно отсутствует или резко ослаблен; иногда имеются признаки ишемического поражения мышц. Для диагностирования подключичного синдрома обкрадывания производят аксиллярную ангиографию с противоположной стороны, при этом контрастное вещество заполняет сначала позвоночную артерию той же стороны, а на последующих ангиограммах оказывается уже в позвоночной артерии на стороне поражения.
Артерии мозгового ствола. Кровоснабжение мозгового ствола осуществляется ветвями основной и позвоночных артерий, а также задней мозговой артерией. От них отходят три группы ветвей: парамедианные артерии, питающие главным образом средние части мозгового ствола (в основании); короткие (огибающие) артерии, снабжающие кровью боковые отделы ствола, и длинные огибающие артерии, питающие дорсолатеральные отделы ствола и мозжечка.
Инфаркты в области мозгового ствола являются результатом поражения артерий вертебробазилярной системы на различных уровнях. Иногда ведущая роль принадлежит поражению конечного сосуда; часто имеет место их сочетанное поражение.
Клинически для ишемических поражений мозгового ствола характерца известная «пятнистость», разбросанность нескольких, обычно
небольших, очагов размягчения. Отсюда большой полиморфизм клинических проявлений в разных случаях.
Артерии среднего мозга. Парамедианные артерии среднего мозга отходят от задних мозговых и основной артерии и питают преимущественно среднюю и медиальную части ножек мозга (пирамидный тракт, черную субстанцию, красное ядро, верхнюю мозжечковую ножку, ядра III и IV пары черепных нервов и задний продольный пучок).
Клинически при инфаркте в бассейне этих артерий наиболее часто наблюдается так называемый нижний синдром красного ядра—паралич глазодвигательного нерва на стороне очага, атаксия и дрожание интенционного характера в контралатеральных конечностях (за счет поражения волокон верхней мозжечковой ножки на участке от перекреста Верне-кинга до красного ядра или поражения самого красного ядра); иногда наблюдается также хореиформный гиперкинез. При поражении оральных отделов красного ядра глазодвигательный нерв может не пострадать, в таких случаях возникает верхний синдром красного ядра (атаксия в контралатеральных конечностях). При инфаркте, захватывающем основание ножек мозга, развивается синдром Вебера. Поражение заднего продольного пучка вызывает паралич или парез взора, что иногда сочетается с нистагмом.
Короткие огибающие артерии среднего мозга (задние артерии сосудистого сплетения) снабжают кровью боковые отделы ножек мозга; полагают, что инфаркты в зоне их кровоснабжения проявляются парезом противоположных конечностей и гемигипестезией. Длинные огибающие артерии среднего мозга являются ветвями верхней артерии мозжечка (ветви основной артерии) и четверохолмной артерии (ветви задней мозговой артерии); они обеспечивают кровью верхнюю мозжечковую ножку, спиноталамический пучок, частично латеральную и медиальную петли, центральный пучок покрышки, мезэнцефалический корешок тройничного нерва, сетчатую субстанцию, частично четверохолмие. При поражении бассейна верхней мозжечковой артерии наблюдаются хоре-иформные и атетойдные гиперкинезы на стороне очага, нарушение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне, иногда—миоклония мягкого неба. При инфаркте в бассейне четверохолмной артерии наблюдаются симптомы поражения ядер глазодвигательного нерва вплоть до полной офтальмоплегии, а также парезы и параличи взора. Особенно характерен паралич взора вверх и парез конвергенции (синдром Парино, или синдром задней комиссуры). Часто обнаруживаются также мозжечковые симптомы. При обширных, особенно двусторонних, инфарктах в области среднего мозга, поражающих ядра ретикулярной формации, весьма часто отмечаются нарушения сознания я функции сна; иногда наблюдается «педункулярный галлюциноз».
Артерии моста. Парамедианные артерии отходят от основной артерии и снабжают кровью главным образом основание моста: пирамидные пути, серые ядра моста, собственные волокна моста и часть медиальной петли. В области покрышки иногда страдает ядро отводящего нерва. Инфаркт в этой области характеризуется контралатеральной гемиплегией, центральным параличом лицевого и подъязычного нервов (медиальный инфаркт моста). Мышечный тонус в парализованных конечностях в начальный период после инсульта обычно понижен, защитные рефлексы о+сутствуют или выражены слабо. При локализации инфаркта в нижнем отделе моста отмечается парез взора мостового типа (глаза смотрят на парализованные конечности) или паралич отводящего нерва на стороне очага. Иногда к этому присоединяется периферический паралич лицевого нерва на той же стороне. Двусторонний инфаркт в бассейне парамедианных артерий моста приводит к тетраплегии или тетрапарезу, псевдобуль-барным и мозжечковым симптомам.
Короткие огибающие ветви отходят от основной артерии и снабжают кровью боковые отделы моста, иногда спиноталамический путь, а также
латеральные части медиальной петли и пирамидного тракта. Инфаркт в бассейне этих ветвей приводит к развитию латерального синдрома мозгового моста. При инфаркте в средней трети боковой части моста может быть поражено ядро тройничного нерва, при очаге в нижней трети боковой части моста—ядро лицевого нерва. Клинически наиболее постоянно наблюдается гомолатеральный мозжечковый синдром, сочетающийся с нарушением чувствительности, а иногда и пирамидными знаками на противоположной стороне; на стороне очага может отмечаться симптом Горнера.
При очагах в средней и нижней трети боковой части моста в связи с поражением чувствительного ядра, желатинозной субстанции тройничного нерва и спиноталамического пучка возникает расстройство болевой и температурной чувствительности лица на стороне очага и расстройство этих видов чувствительности на противоположной половине туловища в конечностей, т. е. может появиться альтернирующая гемигипестезия или гемианестезия. При очагах в нижней трети боковой части моста наряду с основным синдромом может иметь место периферический паралич лицевого нерва на стороне очага.
Длинные боковые артерии являются ветвями трех мозжечковых артерий: верхней, средней и пере дне нижней.
Инфаркт оральных отделов покрышки варолиева моста в эоне кровоснабжения верхней артерии мозжечка охватывает верхнюю мозжечковую ножку, спиноталамический пучок, центральный путь покрышки, отчасти — задний продольный пучок. Клинически наблюдаются расстройство болевой и температурной чувствительности на противоположной очагу стороне, мозжечковые нарушения на гомолатеральной стороне, парез взора мостового типа, иногда нистагм при взгляде в сторону очага. К этому может присоединяться гиперкинез хореиформного ил» атетоидного характера и синдром Горнера на стороне очага, иногда миоклонический синдром. При сопутствующей дисциркуляции в коротких огибающих артериях моста может пострадать ядро тройничного нерва, и тогда возникает синдром альтернирующей гемигипестезии или гемианестезии.
Инфаркт в каудальной части покрышки моста, кровоснабжение которой осуществляется передненижней артерией мозжечка и короткими огибающими артериями, сопровождается негрубыми гомолатеральными мозжечковыми симптомами, диссоциированным расстройством чувствительности на противоположной половине тела, иногда периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага.
При двусторонних инфарктах в области моста бывает отчетливо выражен псевдобульбарный синдром; при обширных инфарктах в области покрышки моста, протекающих с поражением активирующих отделов ретикулярной формации, нередко наблюдается различная степень нарушения сознания (кома, сопор, оглушение, акинетический мутизм).
Артерии продолговатого мозга. Парамедианные артерии в оральном отделе продолговатого мозга отходят от позвоночных артерий, в каудальном отделе — от двух передних спинальных артерий; они снабжают кровью пирамидный путь, медиальную петлю, инфрануклеарные волокна и ядро подъязычного нерва. При инфаркте в этой области возникает так называемый медиальный синдром продолговатого мозга—паралич подъязычного нерва на стороне очага и контралатеральная гемиплегия. Иногда поражается только пирамидный путь с одной или с двух сторон. Изредка при этом возникает перекрестный паралич руки и ноги (вследствие частичного и несимметричного поражения перекреста пирамид).
Инфаркт в бассейне артерий боковой ямки продолговатого мозга, отходящих от позвоночных артерий, распространяется на верхние части бульбарного отдела веревчатых тел, верхнюю часть двигательного ядра IX и X пар черепных нервов, дугообразные волокна, верхние половины
бульбарных олив, центральный путь покрышки, нисходящий корешок тройничного нерва и его желатинозную субстанцию. Клинически при этом наблюдается синдром Бабинского—Нажотта, близкий к синдрому Валленберга—Захарченко: паралич небной занавески, гортани, перекрестный гемипарез с нарушением болевой и температурной чувствительности и мозжечкокая атаксия на стороне очага.
Нижняя задняя артерия мозжечка—самая крупная ветвь позвоночной артерии — является длинной боковой артерией для продолговатого мозга. Она питает ретрооливарные латеральные отделы продолговатого мозга (веревчатое тело, область вестибулярных ядер, нисходящее ядро и корешок тройничного нерва, спиноталамический путь; ядра языкоглоточного и блуждающего нервов) и мозжечок. Инфаркт в этой области развивается при закупорке позвоночной и нижней задней артерии мозжечка, клинически он проявляется синдромом Валленберга — Захарченко.
ACT АЗИЯ-АБАЗИЯ (греч. stasis — стояние и basis — хождение) — тяжелое нарушение статики и походки. При отсутствии параличей и парезов больной не в состоянии стоять (астазия) и ходить (абазия) из-за выраженного расстройства координации движений. Патологический процесс локализуется в лобной области или мозжечке. Иногда синдром астазии-абазии наблюдается при некоторых психических заболеваниях, неврозах (чаще при истерии).
АСТЕРЕОГНОЗ— неузнавание предметов на ощупь при сохранности всех видов чувствительности. Обусловлен нарушением синтеза чувствительных ощущений в коре и наблюдается при локализации патологического процесса в надкраевой извилине (поле 40), чаще слева у правшей. Кроме того, выделяют вторичный астереогноз — в его основе лежат нарушения поверхностной и глубокой чувствительности в руках.
АТАКСИЯ (греч. tasso—ставлю в порядке) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движения становятся неловкими, неточными, нарушаются их последовательность и равновесие при стоянии и ходьбе и т. п.
Выделяют атаксию статическую — нарушение равновесия при стоянии и атаксию динамическую—дискоррдинацию при движениях.
Поддержание нормальной координации движений происходит за счет содружественной и высокоавтоматизированной деятельности нескольких отделов центральной нервной системы. К ним принадлежат мозжечок, вестибулярный аппарат, проводники глубокомышечной чувствительности, кора лобной и височной областей. Центральным органом координации движений является мозжечок.
В клинической практике принято различать атаксию при нарушении проводников суставно-мышечной чувствительности (сенситивная или заднестолбовая атаксия), атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия), атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия), атаксию при поражении коры лобной или височнозатылочной области (корковая атаксия).
Атаксия сенситивная (чувствительная) возникает при поражении задних столбов, значительно реже — периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневрита, сосудистые нарушения или опухоли). В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке и пр. Наиболее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях (поражение пучков Голля в задних столбах). При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол («штампующая походка»). Нередко возникает ощущение ходьбы по толстому ковдэу или вате. Больной с
помощью контроля зрения старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе все время смотрит себе под ноги. Контроль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов совершенно невозможны стояние и ходьба.
Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полушарий и ножек мозжечка. В позе Ромберга и при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, нередко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (так называемая пьяная, или мозжечковая, походка). Резко нарушается также фланговая походка. Контроль зрения (закрывание и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Движения конечностей неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Речь больного может быть своеобразно изменена—замедлена, растянута, толчкообразна—так называемая скандированная речь. Почерк тоже может изменяться — становится размашистым, неровным, зигзагообразным, буквы слишком крупными (мегалография). Обычно происходит снижение мышечного тонуса (гипотония), больше на стороне поражения, иногда отмечается понижение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия часто наблюдается при опухолях, энцефалитах, рассеянном склерозе и сосудистых очагах в мозжечке.
Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле. Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определенном порядке), горизонтальный нистагм,, тошнота, рвота, падение в определенном направлении или отклонение головы, рук и туловища. Заметна осторожность, с которой больные совершают резкие движения головой. Выключение зрения несколько усиливает атаксию. Признаки нарушений суставно-мышечной чувствительности и мозжечковых функций не определяются. Конкретизирует характер вестибулярной атаксии отоневрологическое обследование. Вестибулярная атаксия наблюдается при ушных заболеваниях, стволовых энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка и варолиева моста.
Корковая атаксия. Кора головного мозга, прежде всего лобной, а также височной и затылочной областей, оказывает регулирующее влияние на функцию мозжечка через лобно-мосто-мозжечковый и височно-затылочно-мозжечковый пути. Корковая, чаще лобная, атаксия проявляется неустойчивостью при ходьбе, особенно на поворотах, уклонением в сторону, противоположную пораженному полушарию. В случае тяжелых поражений лобной доли больной совсем не может стоять (астазия), ходить (абазия). Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии.
Корковая атаксия в отличие от других сопровождается симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния) или височно-затылочной области (гомонимная гемианопсия, слуховые, обонятельные галлюцинации). Корковую атаксию чаще приходится наблюдать при процессах лобной и височнозатылочной локализации — опухолях, энцефалитах, нарушениях мозгово-го кровообращения. „ J2 СеЛЛЛ t Л О
АТАКСИЯ СЕМЕЙНАЯ ФРИдРЕИХА —хроническое прогрессируй? ющее заболевание, основным клиническим проявлением которого служит атаксия, обусловленная главным образом комбинированным поражением спинальных систем. Заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу. Среди родителей больных отмечена повышенная частота кровных браков.
2 Справочник по невропатологии J J /* 33
Характерным патологоанатомбческим признаком атаксий Фридрейха является дегенерация задних ^боковых столбов спинного мозга. Пучки Голля поражаютСя~я*0Ш1ьшей степени, чем лучки Бурдака. Страдают клетки столбов Кларка и начинающийся от них задний спиноцеребелляр-путь. Поражение пирамидных путей обычно начинается с пояснич--нрп^мгдела. Дегенерация спинальных путей прослеживается до лродол-Ггощпюгб мозга.
Клиническая картина. Основным симптомом болезни является ^ъаксия. Походка больных была обозначена Шарко как табетически-|фзжечкпвя41 Больные ходят широко расставляя ноги, отклоняясь от ИИЯЙого направления в обе стороны; походка неуверенная, неуклюжая. //Наблюдается также статическая атаксия; часто отмечается положитель-' ный симптом Ромберга. По мере развития заболевания нарушения координации распространяются на руки, мышцы грудной клетки, лицо Нарушается почерк, могут наблюдаться своеобразные атактические нарушения дыхания, изменяется мимика. Речь становится медленной, немрдулированной, толчкообразной. У больных могут отмечаться диэ-метрия, адиадохркинех различные гиперкинезы, как правило, солровож-да>дпхие" активныедаижения. Мышечный тонус понижен. В поздних СТади ЯХ ЗаболенЯЙИЯМОЖет раЗВИВаТЬСЯТГИЖнйи спастический пара паре з. ‘
Характерным и ранним признаком болезни является отсутствие или снижение сухожильных и надкостничных рефлексов. В первую очередь сухожильные рефлексы угасают на ногах, затем арефлексия распространяется и на верхние конечности. С развитием спастического парапареза сухожильные рефлексы могут появляться вновь. Часто, особенно в поздних стадиях болезни, вызываются патологический рефлекс Бабинского, защитные рефлексы. Характерно снижение глубокой чувствитель-ностги-Доверхностные виды чувствительности ооычно не нарушаются, к характерным признакам болезни относится крупноразмашисзый нистагм. При отоневрологическом обследовании в большинстве случаев выявляется двусторонняя вестибулярная арефлексия или асимметрия рефлекторного нистагма. У ряда больных отмечено снижение слуха. Атрофия зрительноголерва и поражение глазодвигательных нервов в отличие от мозжечковой атаксии встречаются редко. В большинстве случаев интел-зюкт сохранен. Однако мотут^наблюдаться различные _степеуи олигофрении. Отмечаются изменения ЭЭГ, которые выражаются в нарушении альфа- и бета-ритма, наличии нерегулярных острых волн и групп медленных колебаний.
Атаксии Фридрейха свойственны различные экстраневральные нарушения; наиболее частые из них — изменения скелета и поражение сердца. Первые выражаются в кифосколиозе и характерном изменении формы стопы: увеличение свода и экстензия пальцев, главным образом I пальца в основной фаланге; имеется наклонность к частым вывихам суставов.
Проявлениями поражения сердца служат тахикардия, приступообраз-ные боли в области^ сердца, одышка при физическом' напряжении, расширение границ сердца, систолический шум. При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются нарушения ритма, изменения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, деформация предсердного зубца. У больных нередко отмечаются врожденные пороки сердца.
В ряде слу1^^^!^^^ Фридрейха сочетается с диабетом, который при этой форме наследственной атаксии встречается чаще, чем в общей популяции. Из других эндокринных нарушений могут наблюдаться инфантилизм и гипогонадизм Имеются единичные наблюдения сочета-ния~аТ5ксии Фридрейха"^врожденной катарактой.
У клинически здоровых родственников больных атаксией Фридрейха часто обнаруживаются отдельные признаки, свойственные болезни. Наиболее частыми из них являются нистагм и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. В ряде случаев отдельным семьям бывают
свойственны определенные аномалии. По всей вероятности, их следует рассматривать как фенотипические проявления, гетерозиготного носительства патологического гена. Необходимо учитывать, однако, что в детском возрасте эти признаки могут быть первыми симптомами развиваг ющсгося заболевания.
Средний возраст начала болезни—13 лет. Заболевание медленно, но неуклонно прогрессиГуЭТ*"Средняя продолжительность болезни независимо от возраста ее начала—16 лет. Различные инфекции и другие экзогенные вредности могут способствовать развитию заболевания и ухудшать его течение.
В некоторых семьях атаксия Фридрейха протекает атипично: наряду с атаксией могут иметь место симптомы, свойственные мозжечковой атаксии, семейной спастической параплегии, невральной амиотрофии. Данные’ случаи рассматриваются как промежуточные формы между этими заболеваниями; предполагается, что они вызываются самостоятельными генами.
Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо дифференцировать от цереброспинального и кон генитального сифилиса, при котором неоднократно описывался синдром атаксии Фридрейха. В отличие от последнего сифилитические поражения характеризуются острым развитием, ремиттирующим течением, многоочаговостью симптомов (поражение зрительных и глазодвигательных нервов, эпилептиформные припадки, нарушения чувствительности и др.), изменениями спинномозговой жидкости. Однако в ряде случаев дифференциальный диагноз может представлять значительные трудности.
Сочетание атаксии с патологическими пирамидными симптомами может иметь место при рассеянном склерозе. Последнее заболевание отличается от атаксии более поздним началом, ремиттирующим течением, в большинстве случаев рассеянным характером процесса, изменениями в глазном дне, частыми глазодвигательными нарушениями, отсутствием семейности.
Лечение симптоматическое. Применяют специальную систему лечебной гимнастики,, направленную преимущественно на уменьшение координаторных нарушений. При назначении упражнений необходимо учитывать возможность кардиальной патологии. При наличии последней назначают соответствующую терапию. Показаны общеукрепляющие средства (витамины, АТФ), а также препараты, влияющие на тканевый обмен: аминалон по ОД г 3 раза в день в течение 1—2 мес; церебролизин по 1 мл ежедневно или через день (20—40 инъекций). Лечение этими препаратами периодически можно повторять.
АТАКСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ПЬЕРА МАРИ — хроническое прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Патологический ген обладает высокой пенетрантностью; пропуски поколений редки.
Основным патологоанатомическим признаком болезни является гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях — атрофия нижних олив, варолиева моста. Наряду с этим,, как правило, имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем, напоминающая картину спиноцеребеллярной атаксии Фридрейха.
Клиническая картина. Основной признак болезни—атаксия, которая носит такой же характер, как при атаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяется атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Имеют место выраженная статическая атаксия, дцсметрия, адцадохокинез. У больных могут наблюдаться стреляющие боди в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Отмечается значительное снижение силы в мышцах конечностей, спастическое повышение мышечного тонуса главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, 2*
могут вызываться патологические рефлексы. Часто отмечаются глазодвигательные нарушения — птоз, парез отводящего нерва, недостаточность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зрительных нервов симптом Аргайла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как правило, не выявляются.
Один из характерных признаков мозжечковой атаксии — изменения психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрессивных состояниях. Заболеванию свойственна большая вариабельность клинической картины как между разными семьями, так и внутри одной семьи. Во многих семьях встречаются рудиментарные формы болезни; иногда отмечаются экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха.
Средний возраст начала болезни — 34 года, в отдельных семьях — более раннее начало в последующих поколениях. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредности оказывают неблагоприятное влияние на проявляемость и течение заболевания.
Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличительными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный — при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии. Кроме этого, при мозжечковой атаксии отмечается более позднее начало болезни, редко встречаются костные деформации и расстройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и значительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные нарушения.
Немалые трудности могут возникнуть и при разграничении мозжечковой атаксии от рассеянного склероза, для которого также характерно сочетание мозжечковых, пирамидных и глазодвигательных расстройств. Рассеянный склероз отличается ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, тазовыми нарушениями и побледнением височных половин сосков зрительных нервов.
Лечение симптоматическое (см. Атаксия семейная).
АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ ЛУИ-БАР — заболевание из группы факоматозов, сочетающееся с генетически обусловленным иммунопарезом. Характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мутантный ген обладает высокой пенетрантностью.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная дегенерация коры мозжечка, главным образом клеток Пуркинье и гранулярных клеток, с последующей атрофией белого вещества. Постоянно отмечается гипоплазия или аплазия вилочковой железы.
Клиническая картина. Болезнь начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес до 3 лет) с атактических расстройств, которые постепенно npoi рессируют; к 10 годам ходьба становится невозможной. Описано, однако, некоторое улучшение двигательных функций в возрасте 2—5 лет, что объясняется компенсаторным влиянием развивающихся двигательных возможностей. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы — гипокинезия, гиперкинезы атетоид-ного или миоклонического типа; поражение черепных нервов, понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость.
Телеангиэктазии появляются приблизительно в 3-летнем возрасте в первую очередь на глазных яблоках — в области бульбарной конъюнктивы, затем они могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей, туловища.
Выявлена значительно повышенная наклонность к повторным инфек-
нионным заболеваниям — главным образом верхних дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмонии), что связано с недостаточностью иммунологических реакций.
У больных с синдромом Луи-Бар в результате гипоплазии или аплазии тимуса отмечается комбинированное нарушение клеточных и гуморальных форм иммунного ответа. Характерный признак данного заболевания —дефицит Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А. С этим связывают высокий риск возникновения злокачественных опухолей у больных атаксией-телеангиэктазией.
Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Предложено лечение больных трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной. В ряде случаев отмечены уменьшение неврологических симптомов и положительная динамика иммунологических показателей.
АТЕРОСКЛЕРОЗ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА (см. Ди с циркуля-торная энцефалопатия).
АТЕТОЗ (греч. athetos — неустойчивый) — гиперкинез, характеризующийся медленными тоническими насильственными движениями, которые одновременно захватывают агонисты и антагонисты. Постоянная изменчивость тонического спазма в мышечных группах приводит к характерной вычурности, червеобразности насильственных движений, распространяющихся преимущественно на дистальные отделы конечностей, мышцы лица.
Может наблюдаться при различных заболеваниях и патологических состояниях, сопровождающихся поражением подкорковых образований головного мозга: наследственных экстрапирамидных заболеваниях (торсионная дистония, гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона и др.), нейроинфекциях, детских церебральных параличах, травмах мозга, нарушениях мозгового кровообращения, интоксикациях.
Выраженный двусторонний атетозный гиперкинез является основным клиническим проявлением двойного атетоза (см.).
Сходная с атетозом картина в виде непроизвольных червеобразных движений пальцев рук при закрытых глазах может возникать при выпадении глубокой чувствительности (псевдоатетоз).
Атетоз двойной — врожденное заболевание; основное его проявление— выраженный двусторонний атетозный гиперкинез. Двойной атетоз относится к группе детских церебральных параличей и является следствием уже закончившегося патологического процесса в еще не сформи рованном полностью головном мозге. Этот патологический процесс может быть обусловлен нейроинфекцией, перенесенной внутриутробно или в первые дни после рождения, аномалией развития, травмой во время родового акта, которая вызывает гипоксию или кровоизлияния в подкорковых узлах, резус-несовмсстимостью крови матери и плода. При резус-несовместимости поражение подкорковых ганглиев обусловливает ся интоксикацией из-за развития гемолитической желтухи. Пре диол ага ется, что для развития двойного атетоза, помимо экзогенной вредности, необходимо наличие наследственно обусловленной повышенной ранимости подкорковых узлов.
Характерным патологоанатомическим признаком заболевания является status marnioratus (лат. mannor—мрамор) полосатого тела: уменьшение ганглиозных клеток, беспорядочное увеличение мякогных волокон, нервных фибрилл, разрастание волокнистой и плазматической глии. Указанные изменения придают окрашенным на миелин гистологическим препаратам своеобразный «мраморный» вид.
Клиническая картина двойного атетоза характеризуется выраженным распространенным гиперкинезом и изменениями тонуса. Насильственные движения распрос траняю гея преимущественно на дистальные отделы конечностей, главным образом кисти рук, мышцы лица, языка, шеи. Характерна выраженная изменчивость тонуса, которая обозначается как подвижный спазм (spasmus mobilis). На фоне гипотонии в
отдельных мышечных группах может возникать резкое повышение тонуса, вновь сменяемое гипотонией. Гиперкинезы увеличиваются при произвольных движениях, волнениях, исчезают во сне. Распространение гиперкинеза и нарушений тонуса на речевую мускулатуру приводит к тяжелым изменениям речи. При выраженных гиперкинезах затрудняются произвольные движения; больные не могут обслуживать себя. В ногах часто отмечается значительное повышение мышечного тонуса. У многих больных сразу после рождения наблюдаются эпилептические припадки. Интеллект в большинстве случаев не страдает
Заболевание начинается с первых дней жизни ребенка. Обычно двигательные нарушения становятся заметными к концу первого года жизни, когда в норме должны развиваться определенные двигательные функции. Заболевание не прогрессирует; напротив, постепенно с развитием ребенка гиперкинезы иногда смягчаются, и ребенок может приобрести определенные двигательные навыки.
Двойной атетоз необходимо дифференцировать от других экстрапира-мидных заболеваний, при которых могут наблюдаться гиперкинезы ате^озного характера—торсионной дистонии, гепатоцеребральной дистрофии, хореи Гентингтона и др. В отличие от двойного атетоза эти заболевания характеризуются прогрессирующим течением и не начинаются в самом раннем возрасте. Кроме того, при торсионной дистонии гиперкинезы преимущественно распространяются на мышцы туловища. Для гепатоцеребральной дистрофии характерны роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, поражение печени, нарушения медного обмена и аминоацидурия. Хорея Гентингтона начинается в позднем возрасте, передается по доминантному типу.
Лечение симптоматическое. Показана систематическая лечебная гимнастика. Для уменьшения гиперкинезов и снижения мышечного тонуса применяют транквилизаторы, понижающие мышечный тонус (седуксен, элениум), а также препараты атропинового и фенотиазинового ряда — циклодол (ромпаркин, паркопан), ридинол, норакин, трифтазин, динезин (депаркин) — см. Торсионная дистония. Дозу препаратов меняют в зависимости от возраста больных. При выраженных симптомах заболевания, не поддающихся медикаментозной терапии, следует рекомендовать стереотаксическое оперативное вмешательство на базальных ганглиях.
АУРИКУЛО-ТЕМПОРАЛЬНЫЙ синдром (синдром ушно-височного нерва, синдром Люси-Фрей) — комплекс вегетативно-сосудистых расстройств в околоушной области (гипергидроз, покраснение, потепление, гиперестезия). Развивается чаще всего во время еды у больных, перенесших операцию на околоушной железе (послеоперационное рубцевание с вовлечением трофических и сосудодвигательных волокон нервов auriculo-temporalis и auricularis magnus). Лечение: атропин или платифил-лин перед едой, физиотерапия (парафин, новокаинэлектрофорез) на околоушную область. При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому вмешательству (перерезка n. auriculo-temporalis и п. auricularis magnus).
АУТОТОПАГНОЗИЯ (греч. autos — сам и topos — место) — агнозия частей собственного тела (нарушение схемы тела). Больной не различает или путает правую и левую стороны, пальцы. Иногда не сознает свой явно выраженный двигательный, чувствительный, зрительный и т. п. дефект (анозогнозия) или ему кажется, что у него много рук или ног, что они изменены по величине, форме и т. п. (псевдомелия). Патологический процесс локализуется в теменной доле правого полушария. Аутотопагно-зия наблюдается чаще всего при нарушениях мозгового кровообращения и опухолях мозга.
АФАЗИЯ (греч. phasis-^-речь) — утрата речевых способностей как средства выражения мысли.
Речь — это способность произносить членораздельные звуки, из кото-
пых складываются слова и фразы, и одновременно осмысливать их, связывая слышимые слова с определенными понятиями. И. П. Павлов с физиологических позиции обосновывал единство речи и мышления: «Речь есть вторые сигналы, сигналы сигналов. Они представляют собой отвлечение от действительности и допускают обобщение, что и составляет наше, специфически человеческое, высшее мышление, создающее сперва общечеловеческий эмпиризм, а наконец и науку — орудие высшей ориентировки человека в окружающем мире и в самом себе».
Нельзя говорить об узкой локализации речи, так как это интегративная функция всего мозга человека. Однако клинико-анатомические параллели свидетельствуют о существовании определенных областей в коре мозга, при поражении которых закономерно развиваются речевые расстройства —различные виды афазии (сенсорная, моторная, амнестическая).
Сенсорная афазия, или нарушение понимания устной речи, возникает при поражении височной области — задних отделов верхней височной извилины (поле 22). Как и другие речевые центры, он формируется в пределах одного полушария — левого у правши, правого — у левши. У левши приходится наблюдать большую зависимость речи от функции обоих полушарий, т. е. доминантность правого полушария не так абсолютна, как левого — у правши. Это подтверждается лучшей компенсацией речевых функций у левши при очагах в правом полушарии.
Сенсорная афазия сопровождается, как правило, расстройством функции чтения (алексией), нарушаются также моторная речь и письмо. Клинические варианты сенсорной афазии чрезвычайно разнообразны — от полной неспособности понимать даже самые простые слова и предложения до очень небольших расстройств, проявляющихся в невозможности различить какой-либо нюанс речи, дифференцировать очень сходные по значению понятия. В тех случаях, когда сенсорная афазия не сопровождается выраженными расстройствами моторной речи, проявляется очень характерный клинический признак поражения — излишняя многоречивость больного. Вследствие выпадения контроля над собственной речью последняя становится дефектной—больные охотно заменяют слова не по смысловому, а по слуховому сходству (вербальная парафазия). Эти нарушения в структуре слова и предложения делают речь больного труднопонимаемой для окружающих.
Моторная афазия — это изменение устной речи. Больной лишается возможности говорить вследствие нарушения сложных речевых двигательных рефлексов, необходимых для произнесения звука, слога, слова. Моторная афазия развивается при повреждении нижних отделов левой лобной доли у правшей (поля 44 и 45). При этом часто расстраивается функция письма (аграфия), в меньшей степени — понимание речи и чтение. Следовательно, на примерах моторной и сенсорной афазии видна тесная связь речевых центров, что находит свое подтверждение в большей или меньшей степени нарушения остальных речевых функций и при сенсорной, и при моторной афазии. В клинической практике относительно редко встречаются больные с «чистой», изолированной сенсорной или моторной афазией. Грубое поражение центральной части речевой зоны вызывает распад всей речи, а небольшие очаги в периферийных ее отделах — нарушение преимущественно отдельных речевых функций (частичная моторная афазия, аграфия, алексия).
Иногда при моторной афазии отмечаются парафазии — литеральная, реже вербальная. В отличие от больных сенсорной афазией для больных с дефектом моторной речи характерна молчаливость — они неохотно вступают в разговор, отвечают односложно.
Речевые нарушения требуют длительного лечения у врача-логопеда, обучения больного по определенной системе. Поскольку компенсаторные возможности мозга достаточно велики, у многих больных (особенно у лиц молодого возраста) удается достичь значительной или почти полной
нормализации речевых функций. У полиглотов—людей, владеющих несколькими языками, первым, как правило, восстанавливается родной язык. Сенсорная речь восстанавливается обычно лучше моторной.
Амнестическая афазия—это своеобразное нарушение способности называть знакомые предметы. Больной как бы забыл название окружающих вещей, предметов, явлений, животных и т. п. Речь таких больных бедна существительными. Синдром часто сочетается с сенсорной афазией алексией. Анатомически у больных, страдающих амнестической афазией, находят очаг поражения на стыке височной, затылочной и теменной долей в левом полушарии у правшей (поле 37). Больные могут называть требуемое слово после подсказки — произнесение врачом первого звука или первого слога. Последнее помогает дифференцировали амнестическую афазию от других речевых нарушений. Поражения левой височной доли могут, кроме того, привести к нарушению слуховой памяти, при котором больной не в состоянии повторить в определенном порядке слова (например: дом, кот, лес, стол и затем: стол, дом, кот лес).
АФОНИЯ (греч. phone — голос) — невозможность громко говорить при сохранении шепотной речи. Наблюдается при парезе голосовых связок (псевдобульбарный паралич, неврит возвратного нерва) в результате их поражения воспалительным или опухолевым процессом. Кроме того, при истерии может развиться функциональная афония.
БАЛИНТА СИНДРОМ — один из вариантов грубой пространственной дезориентировки. Синдром этот в развернутом виде встречается очень редко, но элементы его наблюдаются несколько чаще. Ядро синдрома составляет «душевный», или «психический», паралич взгляда. Больной может фиксировать свой взор одновременно только на одном предмете и «не видит» других предметов, находящихся в его поле зрения; поэтому он не может определить расстояние до того или иного предмета и между предметами, натыкается на них, затрудняется при прочитывании длинных слов. Такие больные не могут охватить взглядом и описать рисунок, хотя узнают и правильно называет его составные элементы. Эту невозможность охвата целого при доступности восприятия деталей называют «симультанной агнозией». В основе синдрома, по-видимому, лежит недостаточный контроль за движениями глаз, тенденция фиксирования на частных элементах с замедленным и затрудненным изменением точки фиксации взора. Больные плохо ориентируются в месте, а порой и во времени
В основе синдрома лежит двустороннее поражение теменных долей обычно сосудистого генеза
БЕТОЛЕПСИЯ (греч beto—кашель), или кашле-мозговой синдром,— потеря сознания во время приступа кашля, одна из форм обморочных (синкопальных) состояний. На высоте кашлевого пароксизма развивается вначале покраснение, затем цианоз лица и шеи. Больные падают из-за кратковременной потери сознания. В тяжелых случаях (длительность кашлевого пароксизма 3—5 мин и более) могут развиваться судороги, главным образом тонические с упусканием мочи (судорожный вариант бетолепсии). Синдром наблюдается у больных, страдающих каким-либо хроническим заболеванием легких (пневмосклероз, бронхиальная астма, туберкулез и др.), иногда — при случайной аспирации мелких предметов в гортань, трахею и т. д. Патогенез обусловлен венозным застоем и гипоксией, которые сопутствуют приступу кашля.
Лечение: нашатырный спирт, кислород, противокашлевые, сосудосуживающие (эфедрин, мезатон) и кардиотонические (строфантин, кор-гликон) препараты; в этиологически неясных случаях приступов кашля—трахеобронхоскопия.
БЕХТЕРЕВА БОЛЕЗНЬ (анкилозирующий спондилоартрит, одеревенелость позвоночника, болезнь Бехтерева — Штрюмпеля — Мари)—распространенное воспалительной природы поражение суставов, связок
и тел позвонков с постепенным развитием анкилозирующего процесса Заболевание относят к группе коллагенозов Встречается чаще у мужчин в возрасте 20—40 лет Патологический процесс начинается обычно с поражения крестцово-позвоночного сочленения или грудного отдела позвоночника.
Клиническая картина. Боли в области поясницы, крестца ногах усиливающиеся ночью, повышенная утомляемость общая ела бость похудание Температура субфебрильная В крови лейкоцитоз повышение СОЗ Постепенно наступает ограничение подвижности в грудном отделе позвоночника и тазобедренных суставах затем в шейном отделе позвоночника плечевых коленных голеностопных и других суставах Нарастающее анкилозирование суставов может превратить больного в обездвиженного инвалида Для диагноза помимо клинической картины важны данные рентгенографии позвоночника сочетание осте опороза тел позвонков с окостенением дисков и связок придает ему вид «бамбуковой палки»
Лечение повторные курсы гормональных (преднизолон дексамета зон и др ) и противовоспалительных (ацетилсалициловая кислота, бутади он, реопирин, индоцид и др.) препаратов, лечебная физкультура санатор но-курортное лечение (Пятигорск, Евпатория, Цхалтубо и др )
БЕШЕНСТВО (rabies) — водобоязнь, гидрофобия Болезнь вызывается вирусом, относящимся к группе миксовирусов Источником заражения являются больные животные (волки лисы, собаки, кошки коровы летучие мыши) . Заражение человека происходит посредством укусов больными животными и в редких случаях путем ослюнения поврежден ной кожи и слизистых оболочек Инкубационный период в среднем равен 30—40 дням но может колебаться от 12 до 180 дней Вирус нейротропен Из раны распространяется по периневральным пространствам и вызыва ет энцефалит В мозге образуются милиарные глиозные «узелки бешен ства» и оксифильные включения в цитоплазме нервных клеток телец Бабеша Негри)-
Клиническая картина Болезнь имеет 3 стадии и всегда заканчи вается смертью В 1 стадии (предвестников) характерна подавленность плохой сон в месте укуса и по ходу нервных стволов могут быть легкие боли Стадия IF (возбуждения) продолжается 2 дня Характерными симптомами являются гидрофобия, аэрофобия, ауко- и фотофобии Все эти раздражения вызывают «пароксизмы бешенства» страх болезнен ные спазмы глотки судорожное стягивание ее, мучительную одышку сердцебиение, бледность, холодный пот Затем пароксизмы прекращают ся наступает «зловещее успокоение» Болезнь переходит в III стадию паралитическую) Сознание спутано зрачки широкие реакция на свет отсутствует экзофтальм Парезы глазодвигателей Сухожильные реф лексы повышаются Клоноид стоп непостоянный симптом Бабинского Смерти предшествует коллапс дыхание Чейна Стокса цианоз Про должительность болезни 6 8 дней'
Диагноз устанавливают по типичным приступам водобоязни, харак терным судорогам со спазмом глотки и дыхательных мышц. Необходимо выяснить наличие контакта с животными.
Эффективных методов лечения не существует В больших дозах вводят морфин, пантопон, аминазин, димедрол, седуксен, хлоралгидрат в клизмах Гипериммунный гамма-глобулин неэффективен Основное значение имеет профилактика болезни при укусах и ослюнении животными, обработка кожи введение антирабического глобулина и прививки вакциной
БЛЕФАРОСПАЗМ (греч blepharon веко —спазм круговой мышцы глаз По большей части имеет тонический характер но может быть и клоническая компонента. Длительность отдельного спазма обычно неве лика (от нескольких секунд до 2—3 мин, изредка — дольше) Частота спазмов варьирует в больших пределах В основе синдрома лежит
поражение лицевого нерва (чаще его ядра) или более высоких уровней — ствола мозга, подкорковых узлов, коры больших полушарий (ревматическая хорея, эпидемический энцефалит, атеросклероз). Односторонний блефароспазм может быть одним из симптомов арахноидита мостомозжечкового угла, невриномы слухового нерва, аневризмы позвоночной или основной артерии, невралгии тройничного нерва. Иногда блефароспазм является составной частью спазма всей лицевой мускулатуры — лицевого гемиспазма или параспазма. Рефлекторно-защитный блефароспазм возникает при воспалении и раздражении конъюнктивы, век или глазного яблока. Наблюдается, кроме того, и функциональный блефароспазм (чаще всего при истерии).
Лечение зависит от этиологии. Применяются противосудорожные, рассасывающие и противовоспалительные препараты, транквилизаторы, а в случаях невротического происхождения синдрома — психотерапия.
БОЛЬ—системная реакция, направленная на защиту организма от повреждающих воздействий. Являясь субъективным эмоциональным переживанием, болевая реакция сопровождается рядом объективных сдвигов—моторных, вегетативных, особенно кардиоваскулярных, эндокринных и т. д. Несмотря на кажущуюся очевидность, общепринятого определения боли нет.
Болевые ощущения возникают при раздражении рецепторных окончаний (возможно специфических), находящихся в разных органах и тканях, коже и слизистых, мозговых оболочках, стенках сосудов и т. п. Рецепторы, воспринимающие боль, в зависимости от расположения реагируют на различные раздражения неодинаково. Например, находящиеся в коже воспринимают разрез, укол, находящиеся во внутренних органах—давление, растяжение и т. п. Особенно чувствительны к боли кожа, слизистые, оболочки мозга, сосуды, периост. Вещество мозга, легких, кости, органы брюшной полости безболезненны при разрезе — тягостные болевые ощущения возникают только при сдавлении или растяжении этих тканей. Первые невроны болевой чувствительности как для кожи и слизистых оболочек, так и для внутренних органов находятся в спинальном ганглии. Поэтому одним из ранних симптомов заболеваний внутренних органов могут быть отраженные боли и гиперестезия в зонах Захарьина—Геда. Вторые невроны находятся в задних рогах спинного мозга, третьи — в вентролатеральном ядре зрительного бугра, четвертые— в теменной доле (поля 1, 2, 3. 5, 7). Значительная роль в механизмах ноцицепции принадлежит неспецифическим путям и ядрам спинного и головного мозга, особенно лимбико-ретикулярному комплексу и лобным долям мозга.
По периферическим нервам болевые импульсы проводятся в основном волокнами группы А-гамма, А-дельта и С. Раздражение тонких волокон группы С вызывает недифференцированные, тягостные и длительные болевые ощущения. Толстые миелинизированные волокна группы А обеспечивают представление о характере и локализации болевого раздражения. Механическое сдавление, асфиксия нерва в первую очередь блокируют проведение по волокнам типа А. Местноанестезирующие препараты (кокаин, новокаин) блокируют проведение по тонким волокнам прежде, чем по толстым (при этом ноцицептивные стимулы не воспринимаются, тактильные сохраняются). Болевые ощущения, их характер, выраженность и переносимость обеспечиваются прежде всего центральным взаимодействием ноцицептивных и антиноци-цептивных механизмов.
Болевой синдром сопровождается обычно определенными биохимическими изменениями (повышение в крови содержания гистамина, появление гистаминопексина и др.). Установлено, кроме того, что в головном мозге имеются опиатные рецепторы и образуется особое вещество— эндорфин, обладающее морфиноподобным действием.
Боль сигнализирует об опасности поражения или заболевания. Одна
ко слишком сильные и продолжительные боли утрачивают свою полезную сигнальную функцию,, вызывают перенапряжение, а затем истощение нервно-психических функций, и с ними приходится бороться. Люди обладают различной восприимчивостью к боли. Она зависит от премер-бидных особенностей и психоэмоционального состояния человека во время травмы, заболевания и т. п. В период резкого возбуждения, экзальтации восприимчивость к боли может значительно уменьшаться. Известно, например, что ее не испытывают многие раненые во время боя.
Лечение болевых синдромов основано на применении в различных комбинациях обезболивающих (анальгин, амидопирин, эгил морфина гидрохлорид, или дионин, промедол, морфин), противосудорожных (карбамазепин, тегретол), антигистаминных (димедрол и др.) препаратов, нейролептиков (аминазин и др.), транквилизаторов (седуксен и др.), антидепрессантов (триптизол), местном воздействии на очаг поражения (новокаиновые или тримекаиновые блокады, электрофорез новокаина и т. п.), а также применении методов иглорефлексотерапии. При недостаточной эффективности консервативных методов лечения у хронических больных (неоперабельные опухоли и др.) применяют хирургические операции (хордотомия, комиссуротомия, таламотомия, лоботомия). В последнее время для устранения боли начинают шире использовать стереотаксический метод операции и электроимпульсную терапию через вживленные электроды, воздействуя на задние и боковые столбы спинного мозга, зрительный бугор или определенные части лимбической системы (гипоталамус, перегородка, хвостатое ядро, гиппокамп). Получают также широкое распространение методы чрескожной электростимуляции периферических нервов, задних столбов спинного мозга, электроакупунктуры и электропунктуры для лечения патологических болевых синдромов различного характера и облегчения физиологической боли, сопровождающей диагностические или лечебные манипуляции (например, экстракция зуба и т. п.).
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ —хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Этиология до сих пор окончательно не установлена (наследственно-семейная, инфекционновирусная). Боковой амиотрофический склероз этиологически неоднороден, и большинство спорадических случаев вызываются экзогенным фактором (вирус); болезнь может быть отнесена к группе «медленных инфекций» нервной системы.
При гистологическом исследовании обнаруживаются изменения серого и белого вещества, а также мезодермального аппарата головного и спинного мозга; однако на первый план выступают дегенерация пирамидного тракта, гибель клеток передних рогов спинного мозга на всем протяжении, ядер черепных нервов, в основном двигательных, клеток коры полушарий, больше III и V слоев. Кроме того, страдают клетки подкорковых аппаратов, боковых рогов спинного мозга, нередко и задние его столбы. Отмечаются также изменения оболочек и сосудов головного и спинного мозга в виде утолщения их стенок, преимущественно лимфоидные инфильтраты вокруг сосудов. Гистохимически в дегенеративно измененных клетках передних рогов обнаруживаются цитоплазматические включения, что может указать на взаимодействие вируса и моторной клетки.
Клиническая к ртина складывается главным образом из симптомов периферических и центральных параличей: амиотрофии охватывают в большинстве случаев мышцы верхних конечностей (дистальные отделы), в меньшей степени ног. Отмечаются крупные фасцикуляции не только в пораженных, но и в клинически «здоровых» мышцах. Сухожильные и периостальные рефлексы резко повышаются с наличием патологических знаков, кистевых и стопных. Брюшные рефлексы длительно сохраняются, их снижение и выпадение отмечается относи
тельно редко. Кроме скелетных мышц, в патологический процесс вовлекаются и другие типы нейромоторных систем. Нередко отмечается дискинезия пищеварительного тракта и снижается" сократительная функция миокарда, особенно у больных с бульбарными симптомами.
Чувствительность, как правило, остается интактной, но могут быть легкие нарушения ее по корешковому или корешково-сегментарному типу.
Различают четыре формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудную — с локализацией патологического процесса* в шейном утолщении спинного мозга; бульбарную — с локализацией в нижних отделах мозгового ствола; пояснично-крестцовую — с локализацией процесса в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга и высокую форму (церебральную) — с локализацией процесса на уровне от коры полушарий до стволовых структур: при последней форме в клинической картине резко преобладают проводниковые нарушения и надъядерный синдром, а также расстройства психики.
По течению выделяют три клинических варианта: равномерное поражение переднероговых структур и проводниковых систем; преиму щественное поражение переднероговых структур с негрубыми нарушениями проводников и превалирование проводниковых нарушений при нерезкой патологии со стороны передних рогов.
Длительность заболевания от 4 до 12 лет. Бульбарная форма продолжается 4—6 лет. шейно-грудная — 6—8 лет, пояснично-крестцовая— 8—12 лет, высокая—4—5 лет.
Нарушаются белковый, аминокислотный, углеводный обмен, а также содержание ДНК и РНК. В частности, значительно снижено содержание общего белка в крови, повышен уровень аг и а2-гл°булинов, особенно при бульбарной форме болезни. Выявлено избыточное выделение с мочой валина, лейцина, аргинина, серина; в сыворотке же крови повышено содержание тирозина, гистидина и серина, а уровень аргинина снижен.
Дифференциальный диагноз следует проводить с вертеброген-ной шейной миелопатией: последняя протекает, как правило, в виде локального поражения двигательных структур только шейного утолщения без бульбарных симптомов. Диагноз верифицируется с помощью миелографии. Сифилитический спинальный амиотрофический процесс обычно сопровождается синдромом Аргайла Робертсона, а иногда и корешковыми болями (встречается в настоящее время крайне редко) При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на укус клещами, острое начало; клинический синдром проявляется вялым верхним парапарезом без тенденции к прогредиентности. При очень редких прогредиентных формах определенную помощь в диагностике может оказать обнаружение в крови высокого титра специфических антител.
Иногда приходится дифференцировать боковой амиотрофический склероз от рассеянного склероза; длительное течение, наличие мозжечковых симптомов, нарушений чувствительности и функции тазовых органов говорят в пользу полисклероза; значительные амиотрофии при последнем крайне редки.
Лечение симптоматическое. Назначают повторные курсы витаминов группы В и Е, ретаболил по 1 мл в/м 1 раз в неделю, на курс 10—12 инъекций. При обильном слюноотделении 0,5 мл 0,1% раствора атропина в/м, на курс 10 инъекций; цикл можно повторить через 3 нед. При выраженных бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки.
В начальном периоде болезни, когда еще на развилась грубая атрофия мышц, показан легкий массаж конечностей. Прогноз пока остается неблагоприятным, однако систематическое и активное лечение существенно продлевает жизнь больных.
БОТУЛИЗМ (лат. botulus— колбаса,—специфическое отравление токсинами бактерий ботулизма, протекающее с тяжелым поражением центральной и периферической (особенно вегетативной) нервной системы. Заболевание развивается после употребления в пищу продуктов зараженных палочкой ботулизма и его токсином.
Этиология и патогенез. Возбудитель ботулизма—Clostridium botulinus (типы А, В, С, D, Е, F, С) — подвижные, строго анаэробные, спорообразующие палочки. Токсины являются сильнейшими природными ядами. Вегетативные формы возбудителей гибнут при кипячении в течение 2—5 мин; споры переносят кипячение в течение 5 ч. Ботулинический токсин в организм человека попадает при употреблении в пищу консервов, соленой рыбы, мясных продуктов. В редких случаях бывает раневой ботулизм (заражение огнестрельных ран, а также кетгута). Неврологические симптомы при ботулизме объясняются нарушением нервно-мышечной передачи. Нарушается освобождение ацетилхолина (пресинаптическая блокада) с расстройством ионного равновесия. Имеет значение высокое сродство ботулинического токсина к большим моторным клеткам передних рогов спинного и стволовой части головного мозга. Морфологически обнаруживаются альтеративно-серозный энцефалит, ботулинические радикулоневриты.
Клиническая картина. Инкубационный период равен 12—24 ч, но может затягиваться до 10 дней или сокращаться до 2 ч. Заболевание развивается при нормальной температуре. Первые симптомы — общая слабость, сухость во рту, шаткая походка, головная боль, часто желудочно-кишечные расстройства, затем появляются туман перед глазами, двоение, параличи мимических мышц, отвисание нижней челюсти, сиплый голос, невнятная гнусавая речь, афония, затруднение и невозможность глотания. В неврологической симптоматике могут преобладать глазодвигательные, бульбарные, дыхательные расстройства. Отсюда различают офтальмоплегическую, фарингоглоссоплегическую (бульбарную) и дыхательную форму ботулизма. При офтальмоплегической форме наступают двоение в глазах, паралич аккомодации, птоз, анизокория, мидриаз и отсутствие реакции зрачков на свет, тотальная офтальмоплегия. При фарингоглоссоплегической — расстраивается секреция слюны, слез, слизи; отсюда—резкая сухость слизистых оболочек, чем и объясняются кератиты, фарингиты, глосситы. Ощущение сжимания в глотке указывает на расстройство акта глотания, которое переходит в дисфагию и афагию. Голос становится сиплым, смыкание голосовой щели и функция надгортанника ослабевают. Дизартрия переходит в анартрию. Дыхательные нарушения характеризуются затруднением вдоха без выраженной одышки. Из-за парезов диафрагмы преобладает грудной тип дыхания, жизненная емкость легких снижается. Возникают приступы удушья, кашлевый рефлекс ослабевает. Характерно мерцание симптомов по миастеническому типу: приступы удушья сменяются глубоким дыханием. При тяжелых формах наблюдается сочетание глазодвигательных, бульбарных и дыхательных расстройств. К 3—4-му дню при типичном течении болезни наступает развернутая картина ботулизма. Сознание ясное. Сухожильные, периостальные рефлексы и все виды чувствительности сохраняются. Состав спинномозговой жидкости всегда нормальный. Средняя летальность достигает 28%, при тяжелом и крайне тяжелом течении погибают 64—85% заболевших.
Дифференциальный диагноз проводят со стволовым энцефалитом, бульбарной формой полиомиелита, дифтерийными параличами, отравлениями (метиловым спиртом, атропином, грибами). Важное значение имеет обнаружение ботулотоксинов в крови, продуктах, рвотных массах. Для этого используется реакция нейтрализации на белых мышах.
Лечение начинают независимо от сроков отравления с промывания желудка 2—5% раствором гидрокарбоната натрия, сифонной клизмы, слабительного (30 г сульфата магния в 500 мл воды). Промывание
желудка проводят с осторожностью. При бульбарных симптомах глотание затруднено, а небрежное введение зонда может привести к попаданию его в трахею. Поэтому необходим рентгенологический контроль нахождения зонда в желудке. Для нейтрализации свободно циркулирующего в крови токсина (первые 2—3 дня) вводят как внутримышечно, так и внутривенно противоботулиническую сыворотку типа А—10 000 ME, типа В — 5000 ME, типа С—10 000 ME, типа Е—10 000 ME. Для лечения тяжелых форм на полный курс необходимо 50 000—60 000 ME типов АСЕ и 25 000—30 000 ME типа Б. Перед первым введением сыворотки венозная кровь должна быть направлена в санитарно-бактерилогическую лабораторию для типирования вида токсина.
Для прекращения вегетации возбудителя из спор в желудочно-кишечном тракте применяют препараты тетрациклинового ряда в течение 7—8 дней. Кроме специфического лечения, необходимо поддерживать водно-электролитный баланс, сердечную деятельность. Для борьбы с инфекцией бронхолегочного дерева показаны антибиотики. При наличии бульбарного симптомокомплекса и паралича диафрагмы обязательна дыхательная реанимация: трахеостомия, искусственная вентиляция легких, кормление через зонд и др. (см.). В настоящее время при своевременном применении реанимационных мер смертельные исходы редки.
БУЛИМИЯ (греч. bus — бык, вол и limos — голод) — повышенное чувство голода при сниженной насыщенности. Больные могут поглощать большие количества пищи и не испытывать чувства сытости (акория). Эта форма булимии возникает чаще при повреждении гипоталамической области, главным образом рецепторов, сигнализирующих мозгу о накоплении углеводов в крови. При нарушении этой сигнализации наступает постоянное ощущение голода. Другой причиной является снижение уровня сахара в крови. При этой форме голод исчезает после первых порций пищи. Возникает при сахарном мочеизнурении, тиреотоксикозе, вегетативных нарушениях.
БРОУН-СЕКАРА СИНДРОМ — поражение половины поперечника спинного мозга. В зависимости от уровня на стороне очага наблюдается спастический паралич или парез ноги или ноги и руки, а также нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу. На противоположной стороне нарушается по проводниковому типу поверхностная чувствительность. Кроме того, на уровне очага могут быть корешковые расстройства, боли, полоска гипестезии, параличи мышц периферического характера. Синдром наблюдается при экстрамедуллярных опухолях, травмах, воспалительных и сосудистых заболеваниях спинного мозга. Локализация очага поражения в спинном мозге определяется по уровню нарушений поверхностной чувствительности, причем нужно учитывать, что верхняя граница очага лежит на несколько сантиметров выше, так как вторые невроны поверхностной чувствительности поднимаются до перекреста на своей стороне на 2—3 сегмента.
БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ—синдром поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XII пар). Наблюдается как при поражении ядер, их связей через ретикулярную формацию ствола мозга, так и самих нервов. Нарушаются главным образом глотание и фонация (поперхива-ние, попадание пищи в нос, дисфония, дисфагия, дизартрия). В тяжелых случаях больные совершенно не могут говорить и глотать. Вследствие периферического характера паралича отмечаются атрофия и фибриллярные подергивания языка, исчезают глоточный и небный рефлексы. Иногда процесс может распространяться на V, УП и XI пары черепных нервов и к перечисленным выше симптомам присоединяются расстройства жевания, мимики, движения головой. Бульбарный паралич развивается при стволовых энцефалитах (клещевые, энтеровирусные, эпидемический и др.), интоксикациях (ботулизм), опухолях ствола, нарушениях мозгового кровообращения в основной или позвоночной артерии, боко
вом амиотрофическом склерозе. Бульбарный паралич приходится дифференцировать от псевдобульбарного паралича, возникающего при двустороннем поражении корково-ядерных путей во внутренней капсуле или мосту. При последнем никогда не бывает атрофии мышц и фибриллярных подергиваний на языке, но отмечается повышение рефлексов орального автоматизма, насильственный смех и плач. Клинически бульбарный паралич протекает тяжелее, чем псевдобульбарный. При двустороннем поражении блуждающего нерва может наступить летальный исход из-за нарушения сердечной деятельности и дыхания.
ВЕГЕТАТИВНО-СОСУДИСТЫЕ ПАРОКСИЗМЫ. Различают симпатико-адреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы. Симпатико-адреналовые пароксизмы проявляются подъемом артериального давления, тахикардией, гипертермией, гипергликемией, болями в области^ головы и сердца, ознобоподобным гиперкинезом, чувством страха смерти и обычно завершаются выделением большого количества светлой мочи. Вагоинсулярные пароксизмы характеризуются снижением АД, брадикардией или тахикардией, затруднением дыхания, гипергидрозом, головокружением. Одной из разновидностей вагоинсулярного криза являются обмороки (см.). В смешанных пароксизмах указанные проявления сочетаются, иногда закономерно сменяя друг друга. Кризы могут возникать в различные периоды суток; у некоторых больных они закономерно проявляются либо в дневное, либо в ночное время.
Пароксизмы отражают наличие дисфункции вегетативной нервной системы и могут быть проявлением ряда заболеваний. Наиболее частая» причина их — неврозы. На втором месте стоят органические (обычно негрубые) поражения мозга: гипоталамические, стволовые расстройства (особенно дисфункция вестибулярных систем). Нередко кризы сопровождаются приступами височной эпилепсии, мигренью; они могут возникать и на фоне выраженной аллергии. Церебральные вегетативные пароксизмы следует дифференцировать от первичного поражения эндокринных желез. Так, для феохромоцитомы характерны симпатико-адреналовые пароксизмы, а для инсуломы — вагоинсулярные. Необходимы и исследования экскреции катехоламинов, гликемического профиля. Рентгеноконтрастное исследование забрюшинной области (аортография, пневморен) позволяет дифференцировать эти состояния.
Лечение причинное. Нормализация эмоциональных расстройств (см. Неврозы), десенсибилизация, снижение вестибулярной возбудимости. При применении вегетотропных средств следует ориентироваться на характер вегетативного тонуса в межкризовом периоде: симпатолитиче-ские средства при напряжении симпатической системы (аминазин, ган-глиоблокаторы, производные эрготамина), холинолитические средства при усилении парасимпатических проявлений (амизил, препараты атропинового ряда). В случае амфотропных сдвигов — комбинированные средства: беллоид, белласпон, беллатаминал. В период приступа— успокаивающие средства, транквилизаторы, мышечная релаксация, глубокое замедленное дыхание и симптоматические препараты (при симпатико-адреналовых кризах — дибазол, папаверин, аминазин, при вагоинсу-лярных — кофеин, кордиамин).
ВЕНОЗНАЯ СИСТЕМА МОЗГА. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ. Вены мозга делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные вены, расположенные в мягкой мозговой оболочке, собирают кровь из коры и белого вещества. Глубокие вены собирают кровь от белого вещества полушарий, подкорковых узлов, стенок желудочков и сосудистых сплетений. Вены твердой мозговой оболочки проходят вместе с артериями в толще оболочки и образуют значительную венозную сеть.
Все вены мозга несут кровь к коллекторам венозной крови — венозным синусам твердой мозговой оболочки, расположенным между двумя ее листками. Главные из них: верхний продольный синус, проходящий по верхнему краю большого серповидного отростка* нижний
продольный синус, расположенный по нижнему, свободному краю большого серповидного отростка; прямой синус, находящийся по линии соединения большого серповидного отростка с наметом мозжечка; поперечный синус—самый широкий из всех, расположенный по бокам внутреннего затылочного костного утолщения; пещеристый синус, расположенный по бокам турецкого седла. Между левым и правым пещеристым синусом поперечно проходят межпещеристые синусы— передний и задний, образуя, таким образом, вокруг гипофиза циркулярный синус.
Отток крови из полости черепа происходит через внутреннюю яремную вену, отчасти через позвоночную вену и эмиссарии—венозные выпускники, расположенные внутри плоских костей черепа и соединяющие венозные синусы твердой мозговой оболочки с диплоическими венами и с наружными венами головы.
При нарушении нормального оттока крови из мозга развивается картина венозного застоя. Причинами его могут быть сердечная и легочная недостаточность, сдавление внечерепных вен — внутренней яремной, безымянной и верхней полой, опухоли головного мозга, черепно-мозговая травма, тромбозы вен и синусов мозга, сдавление вен при краниостенозе и водянке мозга, повешение, асфиксия новорожденных.
Клиническая картина. Хронический венозный застой в мозге характеризуется в первую очередь тупой головной болью, усиливающейся по утрам и сопровождающейся одутловатостью лица, наличием синих кругов вокруг глаз, головокружением, в том числе системным; больные жалуются также на тяжесть в голове, бессонницу, безотчетный страх, шум в ушах, потемнение в глазах. Характерны обмороки, эпилептиформные припадки, психические расстройства. Типичной жалобой является усиление тяжести в голове, головной боли при кашле, чиханье, наклоне головы в горизонтальном положении.
Марантические тромбозы пазух возникают при истощающих заболеваниях, обычно у маленьких детей и стариков. Инфекционные септические синустромбозы чаще всего осложняют отогенные заболевания, гнойные процессы в придаточных пазухах носа, карбункулы и фурункулы лица и головы, а также септические состояния. Тромбофлебиты мозговых вен наиболее закономерно связаны с беременностью и особенно послеродовым периодом.
Тромбоз венозных пазух характеризуется резкой головной болью, менингеальными симптомами, отеком подкожной клетчатки лица или волосистой части головы, иногда повышением температуры, изменениями сознания (от сопора до комы). На глазном дне — застойные явления. В крови — лейкоцитоз. Спинномозговая жидкость прозрачная или ксан-тохромная, иногда с небольшим плеоцитозом. Очаговая неврологическая симптоматика соответствует локализации пораженного синуса.
Тромбоз верхнего продольного синуса. Для заболевания характерны гипертензионный синдром, извитость и расширение вен лба, висков, век и отек этой области, рвота, судороги (чаще джексоновские) и нижний парапарез с недержанием мочи.
Демонстративная картина наиболее регулярно наблюдаемого в клинической практике инфекционного тромбоза пещеристой пазухи складывается из высокой лихорадки, лейкоцитоза, нередко септического состояния с ознобом, нарастающего экзофтальма, хемоза, отека периорбитальных тканей, застоя на глазном дне, поражения III, IV, V, VI нервов, а также зрительного. Процесс нередко распространяется и на другую сторону.
Закупорка поперечного и сигмовидного синусов (как осложнение хронического мастоидита) характеризуется болезненностью и отеком мягких тканей в области сосцевидного отростка, болями при жевании и поворотах головы в здоровую сторону.
При переходе воспалительного процесса на яремную вену бывают Признаки поражения IX, X и XI нервов.
Тромбофлебиты вен мозга часто развиваются остро. Появляются головные боли, тошнота, рвота, застой сосков зрительных нервов. При тромбозе поверхностных вен мозга возникают джексоновские или общие эпилептиформные припадки, корковые парезы или параличи, психомоторное возбуждение. Характерна лабильность очаговой симптоматики, обусловленная миграцией процесса: новый воспалительный фокус может локализоваться в венозном стволе, далеко отстоящем от первоначального поражения.
При тяжелом поражении вены возникают геморрагические размягчения. Так, тромбоз большой вены Галена приводит к обширному некрозу медиобазальных отделов мозга с коматозным состоянием.
Как тромбофлебиты мозговых вен, так и инфекционные тромбозы синусов могут осложняться гнойным менингитом, энцефалитом, абсцессом мозга.
Диагноз тромбофлебита мозговых вен очень труден, нередко его устанавливают только на вскрытии.
Лечение инфекционных поражений венозной системы мозга: массивные дозы антибиотиков и сульфаниламидов в сочетании с дегидратирующими средствами при наличии гипертензионного синдрома. При отогенных осложнениях — оперативное удаление гнойника в ухе. При этом ликвидируют тромбоз поперечного и сигмовидного синусов.
Вопрос о назначении антикоагулянтов спорен из-за опасности геморрагических осложнений. Антикоагулянтная терапия прямо противопоказана при ксантохромии ликвора.
ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ. Обычно заболевают люди старше 60 лет. Появляются постоянные боли давящего характера в области виска с одной стороны, которые могут усиливаться при напряжении мышц, движений челюстями, кашле. Преимущественно заболевают женщины. Иногда сопровождается полимиалгическим синдромом. Обнаруживается видимое невооруженным глазом и определяемое пальпаторно расширение височной артерии, усиление ее пульсации при обострении, которое иногда сопровождается субфебрильной температурой и лейкоцитозом. У 25—50% больных возникают нарушения зрения, обусловленные вовлечением в процесс сосудов, питающих зрительные нервы.
Заболевание рассматривается как одна из форм доброкачественно текущего коллагеноза.
Лечение. Показано длительное лечение кортикостероидами; сосудорасширяющие препараты (папаверин, но-шпа, папазол).
ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА БОЛЕЗНЬ характеризуется прогрессирующей экстрапирамидной ригидностью, акинезией и дементностью. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Обменные нарушения, лежащие в основе заболевания, в настоящее время неизвестны. Придается значение патологии обмена железа и катехоламинов. Характерным признаком болезни является скопление в бледном шаре и zona reticularis черной субстанции большого количества зеленовато-коричневого пигмента, содержащего железо. Кроме того, отмечаются диффузные изменения нервных клеток, преимущественно выраженные в коре, появление глиозных клеток с большим ядром, напоминающих глию Альцгеймера, наличие пигментированных глиозных клеток. В подкорковых образованиях отмечается разрастание глии и демиелинизация.
Клиническая картина. Основное проявление болезни — прогрессирующая экстрапирамидная ригидность. Наряду с этим могут наблюдаться гиперкинезы атетоидного или торсионно-спастического характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа. В некоторых случаях отме
чалась четкая зависимость мышечного тонуса от проприоцептивных раздражений и изменение его в течение дня.
У большинства заболевших имело место прогрессирующее слабоумие, часто с эмоциональными нарушениями. Однако в ряде семей речь и психика больных были нормальными. В отдельных семьях отмечено сочетание экстрапирамидного симптомокомплекса с нерезко выраженными патологическими пирамидными симптомами, атрофией зрительных нервов, повышенной пигментацией кожных покровов.
В большинстве случаев болезнь начинается в первом десятилетии жизни, но встречаются семьи с более поздним началом — во 2-м и даже 4-м десятилетии. Течение болезни длительное с медленным прогрессированием симптомов.
Болезнь необходимо дифференцировать от ранней формы гепатоце-ребральной дистрофии, при которой также отмечается экстрапирамидная ригидность с неритмичными атетоидными или торсионноспастическимн гиперкинезами. От последней болезнь Галлервордена—Шпатца отличается медленным доброкачественным течением, сохранностью речи, отсутствием печеночной патологии, нарушений медного обмена, роговичного кольца Кайзера—Флейшера.
Особенно трудно по клиническим признакам дифференцировать болезнь Галлервордена—Шпатца от паллидарной дегенерации (см.). При последнем заболевании на первый план в большинстве случаев выступает дрожание; отмечаются псевдобульбарные симптомы.
Лечение. Хороший результат наблюдается при лечении Ъ-ДОФА (см. Паркинсонизм), а также препаратами атропинового и фенотиазинового ряда, обладающими холинолитическим действием. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой.
ГЕМИ АНОПСИЯ — выпадение половины поля зрения. Различают следующие виды гемианопсии.
1. Гомонимная—выпадение одноименных полей зрения — правых или левых. Это самый частый вид нарушения полей зрения. Наблюдается при поражении зрительного тракта, наружного коленчатого тела, внутренней капсулы (задний отдел) и затылочной доли (поле 17), чаще всего вследствие сосудистого или опухолевого процесса. Иногда для диагноза важно отличить гомонимную гемианопсию, связанную с вовлечением зрительного тракта или первичных зрительных центров, от корковой. В первом случае граница между видимой и слепой частью поля зрения проходит в виде ровной линии, а при освещении точечным пучком света слепой половины сетчатки нарушается реакция зрачка на свет; во втором случае — граница между видимой и слепой частью поля зрения оказывается неровной вследствие сохранности макулярного зрения, при освещении точечным пучком света слепой половины сетчатки зрачковая реакция на свет сохраняется.
2. Гетеронимная—выпадение обеих внутренних (биназальная гемианопсия) или обеих наружных (битемпоральная гемианопсия) половин поля зрения. Синдром битемпоральной гемианопсии развивается при опухолях гипофиза и воспалительных процессах на основании, биназаль-ной — изредка при аневризмах сонной или задней соединительной артерии.
3. Квадрантная—выпадение четверти поля зрения — верхнего или нижнего. Верхняя квадрантная гемианопсия наблюдается при патологических процессах в нижних отделах височной доли или в нижних отделах шпорной борозды, а нижняя квадрантная гемианопсия — при поражении верхних отделов височной доли или верхней части шпорной борозды (сосудистые нарушения, опухоли и др.).
ГЕМИБАЛЛИЗМ — один из видов гиперкинеза конечностей на одной стороне. Для него характерны резкие движения, напоминающие бросание камня, удар по мячу и т. п. Патологический процесс в этих случаях
локализуется в области субталамического ядра—тела Льюиса на стороне, противоположной гемигиперкинезу.
ГЕМАТОМИЕЛИЯ—кровоизлияние в вещество спинного мозга. Наиболее частыми причинами являются травма (падение с высоты на спину, ноги, голову, огнестрельные ранения и т. д.). Может развиться также вследствие действия электрического тока, удара молнии, при чрезмерных перегибах позвоночника. Возникновению гематомиелии способствуют тяжелые общие заболевания, геморрагический диатез, различные заболевания с судорожным синдромом, алкоголизм, общий атеросклероз. Мелкие кровоизлияния в спинной мозг находят при остром миелите, опухолях мозга, при асфиксии. Заболевание развивается остро: появляются чувствительные и двигательные нарушения, которые нарастают в течение нескольких минут (реже часов).
Клиническая симптоматология крайне разнообразна и зависит от локализации и величины кровоизлияния. Наиболее частой локализацией кровоизлияний при гематомиелии является серое вещество в области задних рогов, что обусловливает развитие грубых нарушений болевой и термической чувствительности диссоциированного типа. При распространении крови в область передних рогов развиваются атрофические параличи. При поражении шейного отдела спинного мозга может развиться синдром Горнера. При обширных кровоизлияниях наблюдается картина полного поперечного поражения спинного мозга с развитием параличей, расстройств чувствительности, тазовыми нарушениями. Температура тела в первые дни заболевания нормальная, в последующем вследствие асептического воспаления может повышаться. Ликвор может иметь нормальный состав либо содержит примесь крови.
Течение заболевания регрессирующее. Через 7—10 дней двигательные и чувствительные расстройства начинают постепенно убывать. Может произойти полное восстановление утраченных функций, однако чаще всего остаются стойкие неврологические симптомы. Серьезным осложнением является развитие пролежней и цистита с восходящей инфекцией.
Гематомиелию следует дифференцировать от острого миелита, который отличается более медленным развитием и отсутствием связи с травмой, а также от сирингомиелии и глиоматоза, в чем помогает тщательный анализ анамнестических данных и особенностей течения. Как показали исследования последних лет, в основе спинальных инсультов несравненно чаще лежит не кровоизлияние, а ишемический некроз. Сходство клинической картины этих форм миелопатий и обусловливало в прошлом неадекватную частоту диагностики гематомиелии.
Лечение. Полный покой в остром периоде, коагулянты: эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол. При травме позвоночника и наличии обширной гематомы — ламинэктомия и удаление гематомы. Антибиотики, сульфаниламиды для профилактики вторичных осложнений. Профилактика пролежней, цистита. В резидуальном периоде — массаж, лечебная физкультура.
ГЕМАТОРАХИС (греч. rhachis — позвоночник)—кровоизлияние в оболочки, окружающие спинной мозг. Наиболее частой причиной являются травма позвоночника и кровоизлияние из артериовенозных ангиом (мальформаций) спинного мозга. Наблюдается также при хронических заболеваниях сосудов и тяжелых инфекционных заболеваниях.
Клиническая картина характеризуется остро развивающимися симптомами раздражения оболочек и спинномозговых корешков. Этому могут сопутствовать и различной выраженности спинальные нарушения. Диагноз, как и интракраниальных субарахноидальных кровоизлияний, верифицируется путем поясничного прокола, при котором получают геморрагический или ксантохромный ликвор. Течение регрессирующее, часто наблюдается полное выздоровление.
Лечение такое же, как при гематомиелии (см.).
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ — постепенная атрофия всех тканей половины лица. Истинные причины заболевания неизвестны. Иногда ему предшествуют травмы лица или черепа, инфекционные заболевания, невралгия тройничного нерва. Определенную роль в развитии гемиатрофии лица играет поражение вегетативной нервной системы (симпатический пограничный ствол, гипоталамические центры). Некоторые авторы придают большое значение в генезе заболевания нарушению функций тройничного нерва. Гемиатрофия лица прогрессирующая возникает в возрасте 10—20 лет, чаще слева. Атрофия начинается , на ограниченном учасгке: атрофируются и депигментируются кожа, затем подкожная, клетчатка, мышцы, кости. Возникают легкий энофтальм и синдром Горнера. Объективных расстройств чувствительности нет, имеются невралгические боли. Волосы теряют цвет и выпадают. В тяжелых случаях имеется грубая асимметрия лица, кожа истончена, сморщена, через нее просвечивают сосуды, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела — тотальная гемиатрофия. Гемиатрофия лица прогрессирующая известна не только как самостоятельная нозологическая форма, но чаще как симптом ряда заболеваний: прежде всего склеродермии, реже наблюдается при сирингомиелии, опухолях в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва (травма, операция на щитовидной железе, плевральные сращения).
Радикального лечения нет. При выраженных косметических дефектах пытаются проводить пластические операции. При симптоматических формах гемиатрофии лечение основного заболевания дополняется назначением анаболических стероидов, витаминов (Е, Вь В12), физиотерапией.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона—Коновалова) — тяжелое, прогрессирующее заболевание, при котором страдание центральной нервной системы, главным образом подкорковых узлов, всегда сочетается с поражением внутренних органов, прежде всего печени. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу.
В патогенезе наибольшее значение придается изменениям в обмене меди. Самым характерным биохимическим признаком гепатоцеребральной дистрофии является резкое снижение содержания в сыворотке крови церулоплазмина (медной оксидазы)—белка, переносящего медь, входящего в состав а2-глобулинов (ниже 10 ед. при норме 25—45 ед.). Этот признак считается генетически обусловленным. Вследствие недостатка церулоплазмина избыточные количества меди откладываются в различных органах и тканях, главным образом в печени, мозге, роговице (кольцо Кайзера — Флейшера), а также в почках и большинстве других органов, за исключением сердца и поперечнополосатых мышц. Накопление меди в организме в основном обусловливает клинические проявления заболевания. Токсическое влияние меди связано главным образом с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению процессов гликолиза и дыхания клетки.
Характерным биохимическим признаком болезни считается также выраженная гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме М±а — 38±20 мкг/сут).
Сочетание низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови и гиперкупрурии, а также наличие роговичного кольца Кайзера — Флейшера являются патогномоничными для гепатоцеребральной дистрофии.
У больных отмечается гипокупремия (за счет резкого снижения церулоплазмина), постоянная гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут и выше при норме 100—200 мг/сут). Повышено содержание аммиака в крови, особенно при длительном течении болезни и клинически явных признаках печеночной недостаточности. Интоксикация мозга соединениями аммиака наряду с патологией обмена меди имеет значение в 52
патогенезе церебральных нарушений при гепатоцеребральной дистрофии.
Патологические изменения в мозге наиболее выражены в подкорковых образованиях. Наряду с этим нередко развиваются тяжелые изменения в коре больших полушарий. В мозговой ткани находят изменения мелких сосудов, что приводит к многоочаговому размягчению и губчатости нервной ткани. Этому сопутствуют распространенные изменения макроглии и различных видов заболевания нервных клеток, не связанных непосредственно с расстройствами циркуляции в мозге. Постоянным признаком заболевания является наличие крупноузлового цирроза печени. В острых злокачественных случаях развивается токсическая дистрофия печени. Селезенка увеличена. Часто возникают хронический гастрит, энтерит, колит, нефрит.
Клиническая картина складывается из симптомов поражения внутренних органов и нервной системы. У части больных развивается тяжелое поражение печени с желтухой, гепато- и спленомегалией, асцитом, лихорадкой с геморрагическим синдромом, желудочно-кишечными расстройствами. При злокачественной брюшной форме гепатоцеребральной дистрофии смерть от болезни печени наступает раньше, чем успевают развиться очаговые мозговые нарушения. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии в этих случаях устанавливается на основании развернутой картины болезни с неврологическими нарушениями у братьев и сестер больного. У многих больных различные проявления печеночной патологии служат первыми признаками болезни. В других же случаях страдание печени проявляется отчетливой клинической картиной в тот период болезни, когда уже успело развиться поражение мозга. Однако у большинства больных гепатоцеребральной дистрофией цирроз печени не проявляется явной клинической картиной, но, как правило, отмечаются уменьшение размеров печени, увеличение селезенки, диспепсические нарушения. В ряде случаев заболевание печени выявляется лишь с помощью биохимических исследований и функциональных нагрузок.
У большинства больных имеют место проявления геморрагического диатеза — носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожные кровоизлияния. В моче часто обнаруживают следы белка, небольшое число эритроцитов и лейкоцитов, низкую относительную плотность.
Частым признаком болезни являются эндокринные расстройства. Отмечается инфантильное телосложение, очень высокий рост, нарушается менструальный цикл.
Неврологическая патология при гепатоцеребральной дистрофии складывается в основном из экстрапирамидных нарушений и отличается выраженным клиническим полиморфизмом. Две основные формы заболевания— ригидно-аритмо-гиперкинетическая, или ранняя, и дрожательная— значительно различаются по своим клиническим проявлениям. Первая характеризуется быстрым развитием общей ригидности и наличием неритмичных гиперкинезов атетоидного или торсионно-спастического характера. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей и на мышцы, участвующие в глотании и речевом акте. Отмечаются амимия, дисфагия, дизартрия. Походка становится скованной, подпрыгивающей. Наблюдаются про-ретро- и латеропульсии. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно в связи с произвольными движениями и под влиянием эмоций. Больные часто застывают в самых неудобных позах. В дистальных отделах конечностей нередко образуются контрактуры. Нарастающая ригидность быстро приводит к полной обездвиженности. Эта форма заболевания начинается в детском возрасте— от 7 до 15 лет. Висцеральные расстройства могут появляться раньше — в возрасте 3 — 5 лет. Как правило, выражены признаки печеночной патологии, которые часто предшествуют развитию неврологической симптоматики. В патологоанатомической картине ангиотоксиче-ские изменения преобладают над цитотоксическими.
Дрожательная форма, напротив, характеризуется наличием распространенного дрожания и отсутствием ригидности. Дрожание в конечностях, как правило, появляется и усиливается до общего трясения при выполнении произвольных движений или удерживании конечностей в положении среднего сгибания в суставах напоминает «взмахи крыльев птицы». Дрожание может захватывать мышцы лица, челюсти и даже глазных яблок, мышцы, участвующие в речевом акте. Речь становится скандированной и дрожащей. Иногда отмечается также дрожание мягкого неба, надгортанника, голосовых связок и дыхательной мускулатуры, включая диафрагму. Дрожание обычно сочетается с мозжечковыми симптомами. В состоянии полного покоя оно, как правило, отсутствует. Этой форме болезни свойственно начало в более позднем возрасте в доброкачественное течение. Первые признаки заболевания появляются в возрасте 20—35 лет. Отчетливые клинические признаки поражения печени, как правило, отсутствуют. Изменения в мозге носят значительно более распространенный характер, чем при ранней форме: цитотоксический компонент преобладает над ангиотоксическим.
У многих больных дрожание и ригидность развиваются параллельно и почти одновременно (дрожательно-ригидная форма). Дрожание обычно сильнее выражено в руках, ригидность—в ногах. Неврологические признаки болезни в этих случаях появляются в возрасте 15—20 лет.
У больных с экстрапирамидной патологией могут апоплектиформно развиваться пирамидные моно- и гемипарезы. Такие случаи относятся к экстрапирамидно-корковой форме гепатоцеребральной дистрофии, которая отличается от других форм значительным поражением коры больших полушарий. У больных часто отмечаются эпилептические припадки общего и особенно джексоновского характера, тяжелое снижение интеллекта с грубыми изменениями личности.
Наблюдаются случаи доброкачественного течения гепатоцеребральной дистрофии, когда у больных в течение длительного времени неврологическая симптоматика отсутствует или имеются очень легкие симптомы, которые не нарушают трудоспособности больных. Диагноз в этих случаях устанавливается на основании наличия роговичного кольца Кайзера—Флейшера и характерных для гепатоцеребральной дистрофии нарушений медного обмена. Такие больные, как правило, выявляются случайно при обследовании семей больных развернутой картиной заболевания.
Лечение. При гепатоцеребральной дистрофии в настоящее время применяют патогенетическую терапию, направленную на удаление избы точного количества меди. Для этой цели используют тиоловые препараты, сульфгидрильные группы которых образуют с медью нетоксичные соединения, выделяющиеся с мочой. К тиоловым препаратам относятся унитиол, а также наиболее эффективный из купруретиков — cl-пеницилламин. Преимущества последнего заключаются в сравнительно малой его токсичности и возможности длительного применения, что позволяет поддерживать в организме постоянный отрицательный медный баланс.
d-Пеницилламин дают в капсулах по 0,15 г после еды в дозе от 0,45 до 2 г в сутки. Дозу препарата повышают постепенно. Оптимальная суточная доза d-пеницилламина индивидуальна, ее подбирают по максимальному купрурическому эффекту препарата. В среднем она составляет 0,9—1,5 г/сут. Для достижения положительных результатов d-пеницши ламин необходимо принимать регулярно в течение всей жизни больного. Первые признаки улучшения (уменьшение гиперкинезов, скованности) появляются через несколько месяцев от начала лечения. У большинства больных стойкое улучшение наступает через 4—6 мес. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. У большинства больных при лечении d-пеницилламином неврологические симптомы резко уменьшаются или даже исчезают полностью.
Особенно большое значение имеет превентивное лечение d-пеницилламином больных, у которых неврологические симптомы болезни отсутствуют или выражены очень незначительно.
Возможные осложнения при лечении d-пеницилламином: тромбоците-, лейкопения и обострение ранее существовавшего гастрита. В случае осложнений необходимо сделать кратковременный перерыв в лечении. Иногда при выраженных побочных симптомах терапию d-пеницилламином прекращают. Таким больным рекомендуется проводить лечение унитиолом повторными курсами по 25 внутримышечных инъекций 5 мл 5% раствора. Перерыв между курсами 3—4 мес. Во время курса лечения унитиол можно вводить ежедневно или через день либо 5-дневными циклами с промежутками 5 дней в зависимости от переносимости препарата и от его купрурического эффекта. При отсутствии эффекта от длительно применяемой тиоловой терапии и наличии у больных грубых гиперкинезов можно рекомендовать стереотаксическую операцию на базальных ганглиях.
Кроме тиоловых препаратов, больным назначают лечение, направленное на улучшение функций печени. Рекомендуются внутривенные (капельные) вливания 5% раствора глюкозы, сухой плазмы, витамины, препараты кальция.
Большое значение имеет диета. В рационе резко ограничивают содержание животного белка и жира, обогащая его углеводами и витаминами. Рекомендуется также исключать продукты, содержащие большое количество меди: шоколад, орехи, печень, грибы, шпинат и др. Больные должны находиться под наблюдением терапевта.
При наличии в семье больного ребенка дальнейшее деторождение не рекомендуется.
Большое значение для профилактики гепатоцеребральной дистрофии, так же как и других рецессивных наследственных заболеваний, имеют выявление гетерозиготных носителей патологического гена и их отграничение от больных с ранними стадиями болезни. Наиболее важны для выявления гетерозиготов при этом заболевании биохимические методы исследования. У предполагаемых гетерозиготов обнаруживаются сходные изменения метаболизма, которые в отличие от больных с ранними стадиями заболевания выражены в значительно меньшей степени. При гетерозиготном носительстве никогда не отмечается всех обменных расстройств, свойственных гепатоцеребральной дистрофии.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (портосистемная энцефалопатия, хроническая печеночная энцефалопатия, начальная печеночная кома). Под этими названиями объединяются различные неврологические и психические нарушения, развивающиеся в результате заболевания печени. Тяжесть церебрального синдрома зависит от формы и тяжести поражения печени и может колебаться от неврастенической утомляемости и раздражительности до тяжелого прогрессирующего поражения мозга со спутанностью и утратой сознания.
Прогрессирующие церебральные нарушения, как правило, развиваются у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями печени и особенно у больных с искусственно созданным портокавальным анастомозом. Эти нарушения связаны с токсическим действием на мозг соединений аммиака, поступающих из воротной вены непосредственно в общую циркуляцию. Попадание токсических азотистых веществ, содержащих аммиак, из желудочно-кишечного тракта в общую циркуляцию может происходить или через анастомозы в системе воротной вены, созданные искусственно или образованные в процессе хронической болезни печени, или вследствие нарушения барьерной функции печеночных клеток, не обезвреживающих эти вещества. При длительных и тяжелых болезнях печени могут иметь значение оба этих фактора. В настоящее время большое значение в патогенезе печеночной энцефалопатии придается нарушению обмена некоторых аминокислот, в частности
фенилаланина и тирозина, и повышению содержания в крови уровня их : метаболитов, главным образом октопамина.
Клиническая картина неврологических нарушений, развивающихся в результате интоксикации мозга токсическими продуктами кишечного пищеварения, является очень своеобразной и складывается из двух симптомов — изменений психики и двигательных расстройств.
Нарушения психики, иногда обозначаемые как «эпизодический сту пор», развиваются внезапно, обычно после приема с пищей больших количеств животного белка (мясо или рыба) или применения препаратов содержащих аммиак. Они заключаются в своеобразном изменении сознания, когда больные перестают ориентироваться в окружающем совершают немотивированные поступки Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до нескольких дней и иногда прогрессируют до печеночной комы О случившемся больные не помнят Постепенно снижается память развиваются изменения в эмоциональной сфере больные становятся дементными Двигательные нарушения складывают с я из экстрапирамидных симптомов. Наиболее частым является дрожание сходное с дрожанием у больных гепатоцеребральной дистрофией Дрожание чаще всего распространяется на мышцы рук и напоминает «взмахи крыльев птицы». Отмечаются также брадикинезия, мышечная ригидность. Менее характерными симптомами являются повышение сухожильных рефлексов, патологические знаки, мозжечковая атаксия, дизартрия. Симптомы имеют тенденцию к медленному прогрессированию.
Развитие неврологической патологии, как правило, сопровождается значительным увеличением содержания аммиака в крови
Отмечено сходство морфологических изменений в мозге при гепато-церебральном синдроме и гепатоцеребральной дистрофии (см.). Патологические изменения преимущественно локализуются в стриарном отделе подкорковых узлов и глубоких слоях мозговой коры Преобладают цитотоксические изменения
Гепатоцеребральный синдром необходимо дифференцировать от гепа тоцеребральной дистрофии, в отличие от которой синдром развивается как правило, в пожилом возрасте на фоне тяжелого заболевания печени На первый план в клинической картине выступают изменения психики Дрожание также не бывает таким выраженным и распространенным, как при дрожательной форме гепатоцеребральной дистрофии
Главным дифференциально-диагностическим признаком служит отсут ствие нарушений медного обмена и роговичного кольца Кайзера . Флейшера.
Лечение» Наряду с лечением основного заболевания необходимы мероприятия, направленные на уменьшение интоксикации мозга продуктами кишечного пищеварения Рекомендуется диета с ограничением животного белка. При портокавальном анастомозе из пищи исключают мясо и рыбу. Благоприятное действие оказывает глутаминовая кислота, которая нейтрализует соединения аммиака. Некоторые авторы рекомендуют также частые обильные клизмы и частичную стерилизацию содержимого кишечника с помощью антибиотиков, что уменьшает образование аммиака в кишечнике.
ГЕРСТМАНА СИНДРОМ слагается из аграфии, алексии, акалькулии, агнозии пальцев, нарушения право-левой ориентации, апраксии и аутото-пагнозии. Типичен для поражения gyrus angularis левой теменной доли (у правшей). При распространении патологического процесса на соседние отделы коры, кроме перечисленных симптомов, возникают астереогно-зия, сенсорная и амнестическая афазия и гемианопсия.
ГЕРТВИГА —МАЖАНДИ СИМПТОМ — сочетанное отклонение глазных яблок на стороне'очага книзу и кнутри, на другой стороне — кверху и кнаружи (косоглазие по типу качелей). Иногда к этому присоединяется отклонение головы и глаз в сторону очага и ротаторный нистагм 56
Дбоения обычно нет. Симптом встречается при поражении мозжечка и ствола мозга с вовлечением в процесс заднего продольного пучка.
ГИДРОЦЕФАЛИЯ — водянка головы, избыточное скопление жидкости внутри черепной полости. Гидроцефалию разделяют по времени развития на врожденную и приобретенную, по локализации—на внутреннюю (скопление цереброспинальной жидкости преимущественно в желудочках мозга), наружную (скопление цереброспинальной жидкости преимущественно в субарахноидальном пространстве) и общую (скопление цереброспинальной жидкости и в желудочках, и в субарахноидальном пространстве), а также на окклюзионную и сообщающуюся, или открытую когда препятствия движению ликвора нет; по течению—на острую и хроническую. Окклюзия наблюдается чаще всего на уровне отверстия Монро (расширяется боковой желудочек на стороне поражения), сильвиева водопровода (расширяются боковые и III желудочки), отверстий Мажанди и Л юшка (расширяется вся желудочковая система). Этиология гидроцефалии разнообразна: врожденная гидроцефалия обусловливается инфекциями или интоксикациями внутриутробного периода (грипп, токсикоз беременных и др.), приобретенная — опухолями мозга, инфекциями или травмами.
Симптомы врожденной гидроцефалии: быстрое увеличение головки ребенка, несоответствие между размером лица и объемом головы, кости черепа истончены, швы расходятся, роднички выбухают. Кроме того, у таких детей наблюдаются разнообразные нервно-психические нарушения: головные боли, тошнота, рвота, затруднение речи, стволовые симптомы, спастические параличи и парезы, эпилептические припадки застойные соски и атрофия зрительных нервов.
Симптомы приобретенной гидроцефалии: головные боли, тошнота, очаговые симптомы. Неуклонное нарастание с развитием тяжелых окклюзионных пароксизмов наблюдается только в случаях опухолевого генеза заболевания. Гидроцефалия инфекционного и травматического происхождения течет регредиентно, хотя под влиянием повторных инфекций, интоксикаций и т. п. могут быть обострения процесса.
Лечение зависит от характера и причины гидроцефалии. На первом этапе применяют обычно массивные курсы противоинфекционной, рассасывающей и дегидратирующей терапии (антибиотики, сульфаниламиды, бийохинол, стекловидное тело, гипотиазид, лазикс, маннитол и др.). Окклюзионная гидроцефалия и значительная часть врожденных форм, протекающих с нарастанием, лечатся оперативно (коагуляция сосудистого сплетения, сальниковый дренаж, операции Стукея Торкильдсена и др.) м
ГИЙЕНА—БАРРЕ СИНДРОМ — одна из форм острого полирадикуло-неврита. Для него характерны преимущественное поражение двигательных волокон периферических нервов, незначительные нарушения чувствительности, частое вовлечение черепных нервов и белково-клеточная диссоциация в ликворе. Этиология неясна. Есть основание считать, что это синдром, обусловленный воздействием на периферический неврон (главным образом корешки) разных факторов (инфекции, токсикозы, авитаминозы, эндокринопатии и др.). У страдающих острым полирадику-лоневритом были выделены, в частности, энтеровирусы (Коксаки, ECHO), аденовирусы. Описано развитие этого синдрома у страдающих сахарным диабетом, тиреотоксикозом и т. д. Патогенез обусловлен аллергическими (аутоиммунными) расстройствами. Развитию неврологических нарушений нередко предшествуют лихорадочные состояния, общее недомогание, охлаждение. Обычно процесс начинается с нижних конечностей: появляются парестезии, онемение, а иногда и боли в них, затем развиваются вялые парезы дистальных, а позже и проксимальных отделов. Постепенно (на протяжении от 5—7 дней до нескольких недель) он захватывает туловище, верхние конечности,шею и лицо. Из черепных нервов наиболее часто поражаются лицевой, блуждающий, языкоглоточ
ный и подъязычный. В тяжелых случаях из-за паралича диафрагмального нерва может развиваться дыхательная недостаточность. Иногда наблюдаются вегетативные расстройства в дистальных отделах конечностей (истончение кожи, гипергидроз, гиперпигментация) и нерезко выраженные нарушения чувствительности, в первую очередь мышечносуставного чувства. Тазовых нарушений обычно не бывает. В спинномозговой жидкости — синдром белково-клеточной диссоциации с увеличением белка до 2 — 3 г/л (%о).
Лечение зависит от этиологии синдрома. Применяют противоин-фекционные, противовоспалительные средства, кортикостероиды, анальгетики. Лучший результат дают кортикостероиды — преднизолон в течение 4—6 нед в постепенно снижающихся дозах. При нарушении дыхания часто необходима трахеостомия, ИВЛ. В дальнейшем — занятия лечебной гимнастикой, повторные курсы массажа, а в позднем восстановительном периоде — санаторно-курортное лечение.
Прогноз чаще всего благоприятный. Остаточные симптомы наблюдаются приблизительно у 10% больных, но восстановительный период может затягиваться до 1—2 лет.
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ—одно из наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, которое сопровождается преходящим или стойким повышением артериального давления. В основе заболевания лежит сужение артериол, обусловленное усилением тонической функции гладкой мускулатуры артериальных стенок и изменением сердечного выброса. Гипертонической болезнью особенно часто страдают люди с семейным предрасположением к заболеванию.
Важнейшим пусковым механизмом патологического процесса являются длительное и неадекватное психоэмоциональное перенапряжение или травматизация сферы высшей нервной деятельности, приводящие к расстройству регуляции сосудистого тонуса. При этом возникает перевозбуждение центров симпатической иннервации, вызывающее ответные реакции в гипофизарно-надпочечниковой, а затем и в почечно-печеночной системе.
В начальных стадиях заболевания артериальная гипертония обусловлена главным образом усилением работы сердца, приводящим к существенному повышению минутного объема кровообращения. Однако уже в I стадии обнаруживается и тенденция нарастания периферического сопротивления в результате повышения тонуса артериол. В частности, повышается и тонус почечных артериол, что ведет к уменьшению почечного кровотока, способствуя увеличению секреции ренина. Этому же способствует непосредственная симпатическая стимуляция юкстагломерулярного аппарата почек. В начальной стадии заболевания в порядке компенсаторной реакции повышается и выделение антигипертензивных почечных факторов — калликреина и простагландинов.
В поздних стадиях гипертонической болезни уменьшается сердечный выброс и все большее значение приобретает почечно-прессорный механизм. Усиленная секреция ренина ведет к образованию значительного количества ангиотензина, который стимулирует выработку альдостерона. Альдостерон способствует накоплению натрия в стенках артериол, следствием чего является их набухание и повышенная чувствительность к прессорным агентам — ангиотензину и катехоламинам, что ведет к повышению тонуса сосудистых стенок; в результате возникает артериальная гипертония. Повышение тонуса сосудов становится стойким, в их стенках развиваются органические изменения (плазматическое пропитывание, гиалиноз, атеросклероз), что приводит к ишемии органов, истощению гуморальных внутрипочечных депрессорных механизмов и в результате к преобладанию ренопрессорных и минералокортикоидных влияний. В процессе длительного напряжения и гиперфункции наступают нарушения метаболизма и истощение резервов ряда важнейших структур и
систем организма—сначала в центральной нервной системе, затем в почках и сердце.
Клиническая картина гипертонической болезни зависит от стадии и формы заболевания. Различают три стадии: стадия 1 характеризуется непостоянным и нестойким повышением артериального давления, легко возвращающегося к нормальному уровню под влиянием покоя и отдыха. Стадия II (фаза А) отличается более постоянным повышением артериального давления, однако со значительными колебаниями; в фазе Б повышение артериального давления становится устойчивым, хотя болезнь сохраняет преимущественно функциональный характер. Для I и II (фаза А) стадий характерен гиперкинетический тип циркуляции, выражающийся главным образом увеличением систолического и минутного объема крови, для II (фаза Б) стадии—прогрессивное повышение общего периферического сопротивления и сопротивления сосудов почек. Стадия III характеризуется выраженными дистрофическими и фиброзносклеротическими изменениями в органах, обусловленными развитием атеросклероза.
По клиническому течению различают две формы гипертонической болезни: длительную, медленно прогрессирующую и быстро прогрессирующую, злокачественную.
Ведущим симптомом гипертонической болезни является повышение артериального давления (систолического и особенно диастолического). Клинические проявления заболевания связаны с регионарными расстройствами кровообращения в важнейших органах: головном мозге, сердце, почках. Они чрезвычайно разнообразны и нехарактерны. Иногда годами длящаяся гипертоническая болезнь может быть полностью бессимптомной. В других случаях наиболее частыми проявлениями заболевания бывают головные боли, чаще в виде ощущения давления в области затылка. Часто больные жалуются на головокружение, шум в ушах, неопределенные ощущения в области сердца кардиалгического типа. В результате гипертрофии левого желудочка граница сердца увеличивается влево, сердце приобретает аортальную конфигурацию, усилен и распространен сердечный толчок. Второй тон на аорте акцентирован, иногда систолический шум на верхушке сердца, ЭКГ чаще левого типа. Пульс напряженный, стенка лучевой артерии ригидна.
При неосложненной гипертонической болезни несомненного нарушения функции почек еще не имеется. В конце II н в III стадиях заболевания развивается артериолосклероз почечных сосудов—первично сморщенная почка с нарушением ее функций (никтурия, полиурия, понижение относительной плотности мочи, азотемия).
В поздних стадиях гипертонической болезни появляются гипертонические изменения глазного дна: сужение артерии, штопорообразная извилистость вен сетчатки вокруг желтого пятна (симптом Гвисга), вдавления артерии сетчатки в просвет расширенной вены в месте ее перекреста (симптом Салюса), отечность, кровоизлияния в сетчатку и образование особых белых и желтоватых пятен (гипертоническая ретинопатия).
Во всех стадиях заболевания могут наблюдаться гипертонические кризы. Они развиваются остро. Значительно и быстро повышается артериальное давление, которое сопровождается сильными головными болями, ощущением жара, сердцебиением. Сильные головные боли иногда сопровождаются тошнотой, рвотой. Могут наблюдаться приступы стенокардии, сердечной астмы, преходящие нарушения мозгового кровообращения.
Во II и III стадиях гипертонической болезни развивается атеросклероз сосудов. Нередкие осложнения заболевания — инфаркт миокарда и мозговой инсульт.
Злокачественная форма гипертонической болезни встречается обычно в молодом возрасте (20—30 лет), отличается быстрым течением с
высокими стабильными цифрами артериального давления, особенно диастолического. Регионарные симптомы резко выражены, особенно нарушение зрения, обусловленное отеком сосков зрительного нерва и сетчатки, геморрагиями.
Лечение проводят в зависимости от стадии и формы заболевания и наличия осложнений. В успешном лечении гипертонической болезни важную роль играет создание благоприятных условий труда и быта, устранение отрицательных факторов, воздействующих на возбудимость центральной нервной системы.
Рекомендуется избегать избыточного питания. Следует ограничить потребление поваренной соли, жидкости. Запрещается курение, употребление алкоголя.
Из медикаментозных средств применяют седативные препараты и транквилизаторы в различных сочетаниях (бром, фенобарбитал, седуксен, тазепам и др.). Лечение этими препаратами эффективно в ранних стадиях и может предупредить дальнейшее развитие гипертонической болезни.
Наряду с седативными препаратами (особенно во II и III стадиях заболевания) применяют и гипотензивные средства. Среди них наибольшее распространение получили препараты раувольфии (резерпин, раунатин, раувазан и др.), гипотензивное действие которых обусловлено подавлением активности симпатической нервной системы, особенно ее центральных отделов, а также периферических эффектов катехоламинов. Резерпин применяют в дозе 0,1—0,25 мг на прием 2—3 раза в день до получения терапевтического эффекта. Затем переходят на поддерживающие дозы (0,1—0,2 мг). Гипотензивный эффект после приема резерпина сохраняется относительно долго. Если резерпин не дает гипотензивного эффекта, его сочетают с салуретиками (гипотиазид, лазикс и др.). Применение салуретиков ведет к нормализации обмена электролитов, в частности натрия, между клеточной и внеклеточной средой. Натрий выходит из клеток стенки артериол, уменьшая набухание стенок и реактивность их к прессорным воздействиям. Лучше назначать гипотиазид. Обычно начальная доза гипотиазида в сочетании с резерпином составляет 25 мг в сутки; иногда дозу его доводят до 100 мг.
При необходимости употребления сочетания резерпина с салуретиками можно рекомендовать адельфан (эзидрекс), содержащий 0,1 мг резерпина, 10 мг гидралазина и 10 мг гидрохлортиазида. В начале лечения применяют по 1—2 таблетки 2—3 раза в день, затем эта доза может быть снижена. Для длительного лечения достаточно 2 — 3 таблеток в день.
По механизму действия к резерпину близок девинкан (винкапан, винкатон), и хотя он значительно уступает препаратам раувольфии по силе гипотензивного действия-, но оказывает благоприятное влияние на субъективное состояние больных с церебральной симптоматикой.
Из препаратов, гипотензивное действие которых обусловлено подавлением секреции прессорных веществ, наиболее распространен а-метилдофа (допегит, альдомет). Принимают его в таблетках по 0,25 г 3 раза в день. Если эта доза оказывается недостаточной, то постепенно можно увеличить прием препарата до 8 таблеток в сутки (2 г). В. сочетании с резерпином и гипотиазидом обычно оказывается достаточной доза 0,75—1 г в сутки. Эффективен также гемитон.
В I и II стадиях болезни в качестве .гипотензивного средства применяют р-адрсноблокаторы (нндерал, обзидан, анаприлин). Их гипотензивное действие обусловлено главным образом уменьшением ударного объема сердца. Суточная доза препарата 60—120 мг, принимают его перед едой. Курс лечения 1—3 мсс, затем можно переходить на поддерживающие дозы (20—40 мг в сутки). Можно назначать нндерал, обзидан, анаприлин в комбинации с гипотиазидом.
Однако у части больных даже под влиянием этой терапии артериаль
ное давление не снижается. В этих случаях применяют гуанетидин (исмелин, изобарин, санотензин, октадин), действие которого обусловле-нд главным образом снижением общего периферического сопротивления. Лучше назначать комплексное лечение резерпином, гипотиазидом. и небольшими дозами гуанетидина (15—25 мг в сутки), поскольку при лечении одним гуанетидином приходится давать большие дозы (50—100 мг), что приводит к ортостатической гипотонии.
В лечении гипертонической болезни применяют и ганглиоблокирующие препараты. Механизм их действия сводится к ослаблению передачи импульсов из головного мозга через вегетативные ганглии к сосудистой стенке. Однако ганглиоблокаторы могут тормозить передачу возбуждения не только в симпатические, но и в парасимпатические ганглии, что ведет к нежелательным побочным явлениям (тахикардия, нарушение перистальтики кишечника). Из ганглиоблокирующих средств применяют 5% раствор пентамина по 0,5 мл 1 — 3 раза в день внутримышечно, бензогексоний внутрь в таблетках по ОД г 3—5 раз в день или внутримышечно по 1—2 мл 2% раствора, ганглерон по 1—2 мл 1,5% раствора внутримышечно 1—2 раза в день. При лечении ганглиоблокато-рами может резко снизиться артериальное давление, возможны ортостатические коллапсы. Лечение ганглиоблокаторами можно применять при высокой стойкой и нарастающей гипертонии, особенно у людей молодого возраста и главным образом при злокачественной гипертонии.
В I и ПА стадиях лечение можно проводить прерывистыми курсами; ПБ и III стадии требуют непрерывного приема гипотензивных средств.
При гипертонических кризах хорошее гипотензивное и спазмолитическое действие оказывает дибазол. Применяют его внутримышечно и внутривенно по 2—4 мл 1% раствора. Для купирования тяжелых гипертонических кризов, особенно осложненных сердечной астмой, широко используют пентамин по 1 млк 5% раствора внутривенно или внутримышечно. Если гипертонический криз сопровождается отеком мозга или легких, целесообразно применять быстродействующие мочегонные средства (1 мл лазикса внутримышечно или внутривенно).
Санаторно-курортное лечение рекомендуется в санаториях сердечнососудистого профиля. В жаркое время года не показаны южные курорты. Ограничены показания к санаторно-курортному лечению больным в III стадии болезни.
ГИПЕРТОНИИ АРТЕРИАЛЬНЫЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ. К этой группе относятся повышения артериального давления вследствие патологических изменений ряда органов и тканей. Среди них наибольший удельный вес занимает гипертония, обусловленная поражением почек или почечных артерий.
Почечная гипертония. К особенностям клинических проявлений заболевания относятся изменения глазного дна (ангиоспастический ретинит) и почечная недостаточность. Артериальная почечная гипертония наиболее часто встречается при острых и хронических гломерулонефритах, хроническом пиелонефрите. Гипертония может встречаться и при других заболеваниях, поражающих почки и мочевыводящие пути: нефропатии беременности, амилоидозе, кистозной почке, узелковом периартериите, системной склеродермии, острой красной волчанке, сахарном диабете, подагре, мочекаменной болезни, гипертрофии предстательной железы, паранефрите, атеросклерозе и тромбозе почечной артерии или ее ветвей, синдроме Такаясу.
Лечение симптоматической почечной гипертонии в первую очередь должно воздействовать на основной патологический процесс с помощью режима, диеты, медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства. Гипотензивная терапия аналогична таковой при гипертонической болезни.
Снижение артериального давления должно вестись постепенно и осторожно, так как значительное и резкое его снижение может привести
к ухудшению почечного кровоснабжения. Лучше пользоваться препаратами, улучшающими или не меняющими почечный кровоток (резерпин, гипотиазид, допегит).
Гипертошш гемодинамические обусловлены нарушением гемодинамики в связи с поражением сердца или аорты. К ним относится артериальная гипертония на почве атеросклероза аорты и крупных артериальных сосудов. Гипертония при этих формах преимущественно систолическая; диастолическое давление чаще не повышено. К этой группе относится коарктация аорты. Заболевание это представляет собой врожденное сужение (иногда до полного закрытия) просвета аорты в грудном или брюшном ее отделе. В период интенсивного роста тела, в возрасте 10—12 лет, когда кровоснабжение тканей ниже места сужения становится недостаточным, развивается гипертония в сосудах верхней половины тела. Отмечается повышение артериального давления на руках, в то время как на ногах оно остается нормальным или пониженным. Артериальная гипертония характеризуется высоким систолическим и нормальным диастолическим давлением. Артериальная гипертония вследствие повышенного систолического объема крови наблюдается при недостаточности аортальных клапанов. Повышено только систолическое давление, как правило, с большой амплитудой. При полной атриовентрикулярной блокаде наряду с повышением систолического давления нередко умеренно повышено диастолическое давление.
Лечение. Артериальное давление снижают до умеренных цифр, так как значительное снижение может повести к ухудшению кровоснабжения мозга.
Гипертонии эндокринные возникают в результате нарушения деятельности эндокринных желез, принимающих участие в регуляции артериального давления. К ним относятся гипертонии при феохромоцитоме, синдроме Иценко-Кушинга, синдроме Конна (первичный альдостеронизм), тиреотоксикозе, а также симптоматическая климактерическая гипертония. Для феохромоцитомы характерно приступообразное повышение артериального давления длительностью от нескольких минут до нескольких дней. При этом наблюдаются побледнение кожных покровов, расширение зрачков, похолодание конечностей, озноб, сердцебиение, тошнота, потливость, рвота, повышение температуры тела и повышение содержания сахара в крови и моче. Вне приступов артериальное давление иди нормально, или слегка повышено, но бывают и длительные его повышения.
При климактерической гипертонии артериальное давление обычно умеренно повышено и приходит к норме с ослаблением климактерических явлений.
Лечение гипертензивного синдрома проводят обычными гипотензивными средствами, а также гормональными препаратами. При отдельных формах (феохромоцитома, синдром Иценко-Кушинга, синдром Конна, тиреотоксикоз) возможно хирургическое лечение.
Гипертония артериальная на почве церебральных заболеваний может возникать при процессах, затрагивающих вазомоторные центры в головном мозге (опухоли, кровоизлияния, энцефалиты и др.).
Гипертошш артериальная при эритремии может наблюдаться в связи с повышением сопротивления кровотоку вследствие повышения вязкости крови.
Лечение — воздействие на основной процесс, а также назначение средств, применяемых при гипертонической болезни.
ГИПОТОНИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ И ГИПОТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ. Артериальная гипотония—понижение кровяного давления, при которой систолическое не превышает 100 мм рт. ст., а диастолическое—60 мм рт. ст. Артериальная гипотония развивается в результате понижения тонуса средних и мелких артерий. Различают гипотонию физиологическую и патологическую (вторичную).
Под физиологической гипотонией подразумевается состояние пониженного артериального давления при общем хорошем самочувствии, сохранении полной работоспособности. Низкие цифры артериального давления без каких-либо других субъективных и объективных симптомов могут сохраняться в течение всей жизни.
Патологическая (вторичная) гипотония является следствием различных заболеваний. При этом гипотония может развиваться остро (шок, коллапс и др.) или наблюдается в течение длительного времени как один из симптомов болезни (новообразование, туберкулез, язвенная болезнь и др.). По мере выздоровления больных артериальное давление нормализуется.
Гипотоническая болезнь (нейроциркуляторная или первичная гипотония) рядом автором рассматривается как самостоятельное заболевание, при котором понижение артериального давления обусловлено первичным нарушением функции нейрогуморального аппарата, регулирующего системы кровообращения. При гипотонической болезни больные жалуются на головные боли, головокружение, общую слабость, вялость. Наблюдается легкая возбудимость сердечной деятельности. Кровяное давление, как артериальное, так и венозное, понижено. Нередко выражены вегетативные нарушения (регионарный гипергидроз, акроцианоз, дермографизм, нарушение терморегуляции и т. п.).
Лечение: общеукрепляющие средства, занятия физкультурой, богатая витаминами пища. Из медикаментозных препаратов применяют кофеин, эфедрин, экстракт элеутерококка, настойку женьшеня, китайского лимонника, пантокрин, стрихнина нитрат. Показано бальнеологическое лечение (углекислые, сульфидные, радоновые ванны).
ГЛОССАЛГИИ — острые, приступообразные, мучительные боли жгучего распирающего характера, локализующиеся в одной половине языка и распространяющиеся на окружающие ткани, небо, губы, миндалины, иногда всю половину лица. Часто возникают при движении языком. Обусловлены поражением периферических соматических и главным образом вегетативных образований: язычного, языкоглоточного нервов, крылонебного узла, шейных узлов симпатического ствола.
Следует дифференцировать от глоссита, при котором, кроме болей, имеются воспалительные изменения, часто двустороннее поражение, болезненность при пальпации.
Лечение: блокады заинтересованных узлов и нервов (новокаин), ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, пентамин), транквилизаторы, антигистаминовые средства.
ГЛОССОДШШЯ — парестезии, проявляющиеся в виде жжения, покалывания, саднения или пощипывания в языке. Начинается с кончика языка, распространяясь затем на весь язык. Сухость во рту. Тягучая липкая слюна. Течение волнообразное. Обострение вызывают различные факторы (пища, волнения, длительная беседа, переутомление). Объективно со стороны языка очень легкие изменения (отечность, гиперемия, гипертрофии некоторых элементов). Чаще заболевают женщины среднего возраста. Природа неясна. Иногда сопровождает заболевания желудочно-кишечного тракта, климакс, невротические расстройства. В анамнезе встречается травма языка (острым краем зуба, протезом). Следует дифференцировать от глоссалгий (см.), проявляющихся болями в области языка.
Лечение. Устранение желудочно-кишечной дисфункции, транквилизаторы, психотерапия.
ГОЛОВНАЯ БОЛЬ —неприятные ощущения сдавления, тяжести, распирания и т. п. диффузного или локального характера в области затылка, виска, темени. Она может быть приступообразной и кратковременной или почти постоянной; очень легкой, относительно мало беспокоящей больного или очень резкой, подчас нетерйимой. Наблюдается при самых различных заболеваниях. Головная боль — обязательный симптом
таких заболеваний, как менингиты, арахноидиты, опухоли мозга, энцефалиты, абсцессы и паразиты мозга, субарахноидальные кровоизлияния, неврозы, эндогенные я экзогенные психозы я др. Головная боль наблюдается и при многих других заболеваниях: при гипертонической болезни, атеросклерозе, болезнях внутренних органов, уха, горла и носа и эндокринной системы, общих инфекциях и т. д. Частота развития этого синдрома объясняется тем, что оболочки головного мозга и мозговые сосуды снабжены большим количеством болевых рецепторов, реагирующих даже на относительно небольшие изменения гомеостаза, артериального давления, нервно-рефлекторной сферы и т. д. Наиболее'важный фактор патогенеза головной боли — нарушение нормального тонуса (расширение — спазм) мозговых сосудов, что может наступать под влиянием самых различных причин.
Лечение зависит от основного заболевания, на фоне которого возникает головная боль: при артериальной гипертензии — средства, снижающие артериальное давление и сосудорасширяющие; при артериальной гипотензии, наоборот,— повышающие артериальное давление и тонус сосудов; при ликворной гипертензии—диуретики и т. п. В качестве симптоматического средства для купирования головных болей с успехом применяют анальгезирующие, успокаивающие и вазоактивные средства (амидопирин, анальгин, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, кофеин, редергин, фенобарбитал, седуксен, папаверин, димедрол, эрготамин, никоверин и др.).
ГОРМЕТОНИЯ—периодически возникающие тонические спазмы мышц, конечностей и туловища. Они развиваются спонтанно или под влиянием различных внешних или интероцептивных раздражителей (яркий свет, громкие звуки, прикосновение, импульсы с внутренних органов и т. п.).
Клиническая картина: конечности больного через различные промежутки времени (чаще через 5—10 мин) приходят в состояние резкого напряжения: нижние конечности принимают позу разгибания, верхние—сгибания и приведения или разгибания и пронации. Тонические спазмы сопровождаются повышением защитных рефлексов. Синдром считается характерным для обширных кровоизлияний в мозг с прорывом крови в боковые желудочки; однако может наблюдаться и при обширных инфарктах мозга, злокачественных опухолях мозга, травмах черепа, воспалительных заболеваниях мозга. Развитие горметонии связывают с выключением обширных территорий головного мозга и высвобождением бульбоспинальных автоматизмов.
ГОРНЕРА СИНДРОМ (Клода Бернара — Горнера синдром) — сужение зрачка, сужение глазной щели, западение глазного яблока. Последний признак, как правило, выражен слабо, впечатление энофтальма создается сужением глазной щели. Менее постоянные симптомы: гомолатераль-ное нарушение секреции слезы, гомолатеральный дизгидроз лица, гете-рохромия радужки. Синдром возникает при выключении глазозрачковых симпатических путей. При раздражении этих же образований может наблюдаться обратная картина: расширение зрачка и глазной щели, экзофтальм, расширение сосудов глазного яблока (синдром Пти). Симпатические пути могут быть вовлечены в патологический процесс на различном уровне: от коры до гипоталамических центров, от гипоталамуса до цилиоспинального центра, от цилиоспинального центра до глазницы. С наибольшей закономерностью синдром Горнера встречается при периферическом поражении симпатических волокон. В этих случаях с основными признаками сочетаются обесцвечивание радужной оболочки и часто сосудодвигательные и потоотделительные расстройства. Реже всего синдром наблюдается при локализации в области корковогипоталамических путей. Наблюдается синдром Горнера при опухолях головного и спинного мозга, воспалительных и сосудистььх очагах в диэнцефальной области, стволе мозга, процессах в шейных и верхнегруд-64
ных отделах спинного мозга (сирингомиелобульбия), поражениях шейных узлов симпатической цепочки (плексит, шейные ребра, заболевания верхушки легких и плевры). Синдром Горнера может сочетаться и с невралгией тройничного нерва—паратригеминальный синдром Редера (см.), а также иногда возникает во время приступа мигрени.
ГУННА СИНДРОМ — своеобразная синкинезия, наблюдаемая при врожденном птозе, а также после перенесенные; энцефалитов, травм, нарушений мозгового кровообращения, протекающих с поражением верхней части ствола мозга. При открывании рта, зевании, жевании, разговоре, отведении нижней челюсти в сторону наблюдается непроизвольное поднимание опущенного века. Патогенез обусловлен растормаживанием стволовых механизмов филогенетически древней (жаберноротовой) синкинезии при нарушении корково-подкорково-стволовых связей.
ДЕРМАТОМИОЗИТ — тяжелое заболевание, протекающее с распространенным поражением кожи, мышц, внутренних органов и нервной системы. Его относят к группе коллагенозов, т. е. к системным поражениям соединительной ткани вследствие аутоиммунных нарушений. Заболевание часто развивается на фоне хронических инфекций (тонзиллит, синусит, гайморит, отит, туберкулез, фурункулез), злокачественных новообразований (легких, яичника, матки), аллергических состояний (вазомоторный ринит, отек Квинке и др.). Патоморфологически в коже и мышцах находят дистрофические и воспалительные изменения (отечность, тестообразность, мышцы приобретают цвет «рыбьего мяса* и т. д.). Вначале появляются общая слабость, боли в мышцах и кожные изменения (эритема, депигментация, сухость) в области лица, шеи, верхней части груди и предплечий. Патогномоничным считается развитие параорбитальной эритемы в виде очков. Вскоре присоединяются общеинфекционные симптомы (повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ) и биохимические нарушения (снижение содержания альбуминов, повышение содержания глобулинов, аминотрансфераз, альдолазы). Постепенно к кожно-мышечным изменениям (дерматит, атрофии, уплотнения, слабость) присоединяются нарушения нервной системы (поражения периферической нервной системы, ствола, спинного мозга, вегетативно-эндокринные расстройства) и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). Поэтому в отдельных случаях заболевание может напоминать миопатию, миастению, невральную ами-отрофию, полиневрит, диэнцефальный синдром.
Лечение: кортикостероиды (преднизолон, иммунодепрессанты), жаропонижающие и анальгезирующие препараты (ацетилсалициловая кислота, бутадион, делагил, кл и нор ил, индоцид), витамины группы В, а. также С и Е. Во всех тяжелых случаях применение стероидных гормонов обязательно. Лучший результат дает комплексное длительное курсовое лечение (3—4 двухмесячных курса в год) у больных молодого . возраста с относительно небольшой продолжительностью и острым течением заболевания.
ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ. Под этим названием объединяются различные клинические синдромы, которые возникают в результате аномалий развития и разных патологических процессов, развивающихся в еще полностью не сформированном \мозге,— внутриутробно, во время родов и в самом раннем детском возрасте.
К развитию детских церебральных параличей могут приводить различные инфекции, интоксикации, травмы и аномалии внутриутробного, развития головного мозга. По мнению ряда исследователей, последние являются основным этиологическим фактором. Отмечена большая частота этих параличей у близнецов. Одной из частых причин заболевания является также родовая травма, вызывающая кровоизлияния в головной. мозг или его оболочки.
3 Справочник по невропатологии
65
Морфологические изменения в мозге отличаются разнообразием, связанным с большим количеством этиологических факторов, приводящих к развитию заболевания. У большинства детей обнаруживается микроцефалия, микрогирия, наличие в коре эмбриональных клеток. При врожденных параплегиях поражение мозга, как правило, является симметричным и чаще локализуется в задней части лобных долей и теменных долях. Отмечаются участки размягчения, полости с глиальными стенками, очаги некроза в подкорковых узлах, различные аномалии развития мозжечка.
По клинической картине детские церебральные параличи разделяются на группы с преимущественным поражением пирамидной, экстра-пирамидной и мозжечковой системы. В первую наиболее обширную группу входит спастический паралич, или болезнь Литтля, которая характеризуется спастическим пара- или тетрапарезом с преимущественным поражением ног. Отмечается резкое повышение мышечного тонуса, особенно в сгибателях и аддукторах, что приводит к появлению характерных установок нижних конечностей, развитию контрактур. Чувствительность, как правило, не расстраивается. Дети физически развиваются с запозданием; в то же время заметных изменений психики в большинстве случаев не отмечается. Часто имеет место дизартрия; могут наблюдаться экстрапирамидные гиперкинезы и эпилептические припадки.
Церебральные гемиплегии в большинстве случаев являются следствием нейроинфекций, перенесенных внутриутробно или сразу после рождения. Наряду с пирамидными симптомами отмечаются нарушения чувствительности, поражение черепных нервов; при двусторонних очагах — псевдобульбарные симптомы. Во многих случаях развиваются снижение интеллекта, речевые нарушения, эпилептические припадки, экстрапирамидные гиперкинезы, чаще хореоатетозного или миоклонического характера.
При преимущественной локализации очагов в подкорковых узлах на первый план выступают экстрапирамидные симптомы. В ряде случаев развивается клиническая картина двойного атетоза.
Различные аномалии внутриутробного развития мозжечка приводят к появлению мозжечковых симптомов — атаксии, интенционного дрожания, скандированной речи и др., которые часто сочетаются с пирамидными и экстрапирамидными нарушениями.
Детские церебральные параличи в отличие от наследственно обусловленных заболеваний не прогрессируют. Напротив, по мере роста и развития ребенка может наблюдаться уменьшение клинических симптомов болезни.
Лечение симптоматическое и включает в себя широкий круг реабилитирующих мероприятий — лечебную гимнастику, массаж, различные физиотерапевтические методы (водные процедуры, грязелечение, парафиновые аппликации и т. д.). Назначают также препараты, снижающие мышечный тонус: седуксен (2,5—5 мг 2—3 раза в день в зависимости от возраста), элениум (5—10 мг 2—3 раза в день), мидокалм (0,05 г 2—3 раза в день), циклодол (0,001—0,002 г 2—3 раза в день). Показаны соединения, влияющие на церебральный метаболизм: глутаминовая кислота (в зависимости от возраста 0,1 — 1 г 2—3 раза в день в течение длительного времени); аминалон (гаммалон) в таблетках по 0,25 г, суточная доза 0,5—3 г; церебролизин в виде внутримышечных инъекций 1 мл ежедневно или через день, на курс 20—40 инъекций. При судорожных припадках — фенобарбитал по 0,015 — 0,3 г в сутки в 2—3 приема; гексамидин — в зависимости от возраста от 0,25 до 1 г 1—2 раза в день и другие антиконвульсанты. При наличии деформации проводят различные ортопедические мероприятия (специальная обувь, ортопедические аппараты и т. д.). При нарушениях речи— систематические занятия с логопедом.
Исходя из предположения о значении аутоиммунопатологических механизмов в патогенезе ранней стадии детского церебрального паралича, предлагают использовать для лечения таких больных ингибиторы иммунопоэза—дексаметазон и др.
ДЕЦЕРЕБРАЦИОННОЙ РИГИДНОСТИ СИНДРОМ — пароксизмально наступающее повышение тонуса мышц конечностей и туловища, главным образом разгибателей. Это приводит к характерным позам: спина вытянута дугой, голова запрокинута назад, конечности напряжены и разогнуты. Кроме того, нередко отмечаются общемозговые, проводниковые и вегетативные нарушения. Патологический процесс локализуется в среднем мозге с вовлечением красных ядер и растормаживанием нижележащих отделов ствола и спинного мозга (опухоли, нарушения мозгового кровообращения, энцефалиты, травмы и др.).
ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ проявляется повышенной жаждой (больные выпивают от 5 до 25 л воды), полиурией, низкой относительной плотностью мочи (1000—1004). Нередко сочетается с другими обменноэндокринными нарушениями и вегетативными расстройствами. Причиной является недостаточность супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейроны которых секретируют антидиуретический гормон (АДГ). Снижение содержания АДГ вызывает полиурию, вслед за которой и возникает полидипсия. Синдром является патогномоничным признаком поражения гипоталамуса и одним из проявлений нейроэндокринно-обменных расстройств. Редко встречаются почечные (нечувствительность почечных канальцев к АДГ) или печеночные формы (усиленное разрушение АДГ в печени). Причиной являются инфекционные, травматические, опухолевые и интоксикационные поражения гипоталамуса. Описаны случаи возникновения несахарного диабета после психической травмы и исчезновения на фоне психотерапии.
Лечение. Этиологическая терапия острых и хронических нейроинфекций, хирургическое — при опухолевых заболеваниях. Заместительное лечение проводят адиурекрином, вазопрессином. Целесообразно комбинировать с гипотиазидом (25 мг в день небольшими курсами—по 5—6 дней с перерывом 2 нед). Показан прием транквилизирующих препаратов.
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ. Диспансерный метод медицинского обслуживания населения является практическим осуществлением профилактического направления советского здра-воохранен Опыт работы ряда неврологических учреждений показывает, что диспансеризация неврологических больных имеет не только лечебно-профилактическое значение, но и дает определенный экономический эффект, так как позволяет добиться лучших результатов лечения, снизить число дней временной нетрудоспособности и в конечном итоге приводит к снижению заболеваемости.
Очередность взятия определенных групп неврологических больных на диспансерное наблюдение устанавливается в лечебно-профилактическом учреждении, исходя из конкретных условий. Могут быть рекомендованы следующие контингенты неврологических больных и очередность взятия их на диспансерное наблюдение (табл. 1).
Сосудистые заболевания нервной системы. При сосудистых заболеваниях нервной системы, особенно при начальных проявлениях и преходящих нарушениях мозгового кровообращения, своевременное проведение рациональных лечебно-профилактических мероприятий р ряде случаев может предотвратить развитие как инсульта, так и повторных преходящих нарушений мозгового кровообращения. В связи с этим диспансеои-зация этих больных является особенно перспективной и необходимой.
Частота осмотров больных с сосудистыми заболеваниями головного и спинного мозга должна быть индивидуальной в зависимости от степени выраженности патологии и частоты приступов преходящих нарушений. Минимальная частота осмотров при начальных проявлениях неполноцен-
Таблица
Очередность взятия на диспансерное наблюдение неврологических больных
Нозологическая форма Очередность
I. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга: а) начальные проявления неполноценности кровоснабжения мозга и первая стадия дисциркуляторной энцефалопатии; I очередь
б) преходящие нарушения мозгового кровообращения и вторая стадия дисциркуляторной энцефалопатии; I »
в) остаточные явления после нарушения мозгового кровообращения с давностью до 1 года; I
г) остаточные явления после нарушения мозгового кровообращения с давностью более 1 года и третья стадия дисциркуляторной энцефало- -патин П
II. Заболевания периферической нервной системы: а) с частыми и длительными обострениями; 1
б) с обострением, перенесенным на протяжении последнего года I
Ш. Остаточные явления закрытой травмы черепа и позвоночника: а) закрытая травма черепа и позвоночника с давностью до 6—12 мес; I очередь
б) остаточные явления закрытой черепно-мозговой травмы- II
IV. Остаточные явления нейроинфекций (за исключением случаев краевой •. патологии) II
Краевая патология I »
V. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и нейроколлагено-зы II »
VI. Семейно-наследственные заболевания нервной системы II »
VII. Больные, перенесшие оперативное вмешательство на нервной системе 11
ности кровоснабжения мозга—не реже 2 раз в год, при преходящих нарушениях — не реже 1 раза в 3 мес, при остаточных явлениях мозгового инсульта—не реже 2 раз в год. В период обострения процесса больные должны осматриваться в зависимости от их состояния.
Все больные с сосудистыми заболеваниями в обязательном порядке должны быть осмотрены терапевтом и окулистом, им должны быть произведены клинические анализы крови и мочи, определение сахара в крови, протромбина крови (или коагулограммы), электрокардиографическое и при возможности — реоэнцефалографическое исследования, рентгенография шейного отдела позвоночника. Больные с преходящими нарушениями мозгового кровообращения при часто наступающих обострениях должны направляться на стационарное обследование с целью уточнения основной причины сосудистой патологии.
Лечебно-профилактические мероприятия включают прежде всего лечение основного сосудистого заболевания. Для этой цели применяют кардиотонические средства, гипотензивные (при повышении артериального давления), сосудорасширяющие, антисклеротические препараты, антикоагулянты (при наличии специальных показаний). В большинстве случаев приходится применять седативные средства (в том числЬ и малые транквилизаторы), показано применение витаминов группы В и С. В части случаев целесообразно проведение лечебной гимнастики и физиотерапии, а также направление в профилактории, дома отдыха, санатории, курорты. В некоторых случаях показано направление на ВТЭК для определения группы инвалидности. Правильное трудоустройство имеет существенное значение в предупреждении прогрессирований сосудистого церебрального процесса. Работающих больных необходимо освобождать от ночных смен, от сверхурочных работ, от работ нй высоте, от работы, связанной с профессиональными вредностями и т. д:
Заболевания периферической нервной системы. Кроме невропатолога, больных с заболеваниями периферической нервной системы должны осматривать ортопед, терапевт, уролог, гинеколог, при показаниях — нейрохирург, онколог. Помимо клинических анализов крови и мочи,
проводят • рентгенографию соответствующего отдела позвоночника. Частота осмотров — не менее 2 раз в год.
Лечебно-профилактические мероприятия. В «спокойном* периоде показано профилактическое лечение в профилакториях, бальнеологических лечебницах, на курортах. Необходима санация очагов инфекции. Применяют массаж, лечебную гимнастику, физио- и бальне-отерапевтические методы. Весьма важно правильное трудоустройство: временное освобождение от работ, связанных с физической нагрузкой, переохлаждением, вынужденной позой во время работы и т. д.; больным противопоказана работа, требующая частых наклонов туловища, толкания тяжелого груза вперед; они не должны работать в условиях частой смены микроклимата; им следует, по возможности, ограничить пребывание в условиях сырости и холода, а также резких перемен температуры.
Для предупреждения перехода легко выраженного болевого синдрома в тяжелый больным иногда должно быть предоставлено временное освобождение от работы. При частых и затяжных обострениях необходима стационарное обследование и лечение, рациональное трудоустройство, а иногда направление на ВТЭК.
В целях профилактики обострений могут быть применены медикаментозные средства (витамины группы В, бутадион, реопирин и др.), физиотерапевтические методы (массаж, электромассаж, диадинамические токи, электрофорез новокаина, йодида калия, парафино-озокерито-грязелечение и др.), лечебная гимнастика. При выраженном остеохондрозе и симптомах ущемления корешков показано вытяжение.
При выраженной патологии межпозвонкового диска полезным может быть оперативное вмешательство.
Остаточные явления закрытой черепно-мозговой травмы. Диспансерное наблюдение прежде всего должно устанавливаться за лицами, перенесшими закрытую травму черепа давностью 6—12 мес. Частота осмотров — не реже 1 раза в 3 мес. Больные должны быть осмотрены терапевтом и окулистом, при наличии специальных показаний — психиатром и нейрохирургом. В число дополнительных обследований должны быть включены, помимо клинических анализов крови и мочи, рентгенография черепа и электроэнцефалография (последнее обязательно в случае появления эпилептических припадков).
Лечебно-профилактические мероприятия заключаются в периодическом проведении седативного лечения и витаминотерапии, при наличии соответствующих показаний—дегидратационной и рассасывающей терапии. В случае развития эпилептических припадков применяют противосудорожные препараты. Больные с выраженными посттравматическими синдромами должны быть освобождены от работы, связанной с пребыванием в шумных помещениях, с движущимися, мелькающими предметами, при эпилептических припадках — от работы на высоте, на станках с движущимися приводами и т. д.
В комплекс обследований, проводимых при остаточных явлениях нейроинфекций входят клинические анализы крови и мочи, рентгенография черепа и придаточных пазух носа, осмотры терапевта, окулиста, в соответствующих случаях — отоларинголога, стоматолога. В неясных случаях необходимо стационарное обследование и лечение. Невропатолог должен осматривать больного не реже 2 раз в год.
Лечебно-профилактические мероприятия: санация очага инфекции и противовоспалительная терапия, периодические курсы дегидратационной и рассасывающей терапии, лечение витаминами. При лепто-менингитах (арахноидитах) целесообразно применение лидазы. Вопрос о направлении больного на санаторно-курортное лечение, так же как об его трудоустройстве, решается в зависимости от характера перенесенной инфекции и конкретных проявлений заболевания. В период более или менее резкого обострения процесса должно проводиться стационарное лечение.
Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Диспансерному наблюдению подлежат больные рассеянным склерозом, в клиническом течении которого имеются более или менее длительные ремиссии. Больные подлежат осмотрам не менее 2 раз в год. Они должны быть осмотрены окулистом (с определением особенностей глазного дна, остроты и полей зрения), по возможности — отоневрологом. Дополнительные методы исследования — клинические анализы крови и мочи, флюорография.
Лечебно-профилактические мероприятия: десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция), гормональные препараты (преднизолон и др.,) витамины группы В, глутаминовая кислота, препараты фосфора. При повышении мышечного тонуса показаны антиспастические препараты (мидокалм, элатин) иногда препараты типа артана. Из физиотерапевтических методов можно применять гальванический воротник с хлоридом калия, лечебную гимнастику, массаж, оксигенотерапию. При обострении процесса показано стационарное лечение. Правильное трудоустройство больных важно для поддержания у них психического тонуса и удлинения периода работоспособности. В то же время больным противопоказана работа с чрезмерным физическим и нервно-психическим напряжением, перегреванием, пребыванием на высоте.
Вопрос о диспансеризации больных с другими демиелинизирующими заболеваниями, а также с нейроколлагенозами решается в каждом случае врачом в соответствии с особенностями проявлений и течения болезни.
Семейно-наследственные заболевания нервной системы. Больные должны подвергаться осмотру невропатолога не реже 1 раза в год, по показаниям их должны осматривать терапевт и окулист. Желательно обследовать родственников заболевшего (родители, сестры и братья). В комплекс методов обследования входят клинические анализы мочи и крови, рентгенологические методы, по показаниям — биохимические и электромиографические методы.
Лечебно-профилактические мероприятия — общеукрепляющая терапия, специальные препараты соответственно выявленным биохимическим нарушениям (например, пеницилламин при гепатоцеребральной дистрофии); показаны также лечебная гимнастика, массаж, физио- и бальнеотерапия. Больным важно обеспечить условия труда и быта, позволяющие легче приспособиться к жизни и труду.
Состояние после нейрохирургического вмешательства. Больные, перенесшие нейрохирургические вмешательства, нуждаются в проведении всех показанных реабилитационных мероприятий соответственно нарушениям функций, возникшим как вследствие самого заболевания, так и после оперативного вмешательства. Больных осматривают 1 раз в квартал в течение первого года, а затем 1 раз в год.
Учет проводимой работы. Все данные, установленные во время осмотров и обследований диспансерных больных, вносят в поликлиническую карту (форма № 25). На каждого диспансеризируемого заполняют карту диспансерного наблюдения (форма № 30), которая позволяет обеспечить учет диспансерной работы, полноты обследования больного, выполнения им назначений врача, осуществления трудовых рекомендаций, а также последующий анализ различных сторон проводимой работы, в том числе и ее эффективности.
Прекращение диспансерного наблюдения (снятие с учета). Диспансеризация больных может быть прекращена при наступлении стойкого улучшения.
Срок диспансерного наблюдения зависит от характера и тяжести заболевания, эффективности примененных мероприятий; в некоторых случаях наблюдение должно продолжаться ряд лет. Больные с сосудистыми заболеваниями нервной системы с диспансерного учета не
снимаются. При улучшении состояния им назначают поддерживающее лечение, дают все необходимые рекомендации и советы в отношении дальнейшего поведения; больного предупреждают о необходимости срочного обращения к врачу или вызова врача на дом при ухудшении состояния, появлении новых симптомов.
При заболеваниях периферической нервной системы обычно достаточна диспансеризация на протяжении до 2 лет, в дальнейшем проводят поддерживающее лечение с периодическим повторением лечебнопрофилактических мероприятий, принесших облегчение больному.
При последствиях нейроинфекций, травм, оперативных вмешательств обычно достаточно наблюдение в течение 6—12 мес, в отдельных случаях и дольше, а- в дальнейшем назначают поддерживающее лечение в условиях поликлинического обслуживания.
ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ — постепенно прогрессирующие органические изменения мозговой ткани вследствие хронической мозговой сосудистой недостаточности, обусловленной различными сосудистыми заболеваниями — гипертонической болезнью, атеросклерозом, ревматизмом и др. Исходя из этиологического фактора, выделяют атеросклеротическую, гипертоническую и т. п. энцефалопатии.
Синонимом атеросклеротической энцефалопатии является термин «атеросклероз сосудов головного мозга». Дисциркуляторная энцефалопатия, возникающая при различных заболеваниях, имеет много общего как в характере клинических проявлений, так и в течении, однако некоторые ее особенности зависят все же от этиологического фактора.
Клиническая картина. Для начального периода заболевания характерен псевдоневрастенический синдром: эмоциональная неустойчивость, раздражительность, ухудшение памяти, головная боль, головокружение, расстройство сна, шум в ушах и другие симптомы. Часто имеют место повышенная сосудистая реактивность, неустойчивость артериального давления, особенно при гипертонической болезни, для которой характерны в этой стадии преходящие повышения артериального давления. Признаков органического поражения нервной системы при этом обычно не выявляется. На глазном дне отмечается сужение артерий сетчатки. Работоспособность больных в этой стадии заболевания сохраняется, лечебно-профилактические мероприятия могут способствовать стойкой компенсации.
При неблагоприятном течении заболевания, особенно при воздействии различных экзогенных факторов, клинические симптомы становятся более тяжелыми. Повышенная утомляемость, головная боль, головокружения, нарушение сна носят упорный характер; нередко возникают обморочные состояния. Усиливается эмоциональная неустойчивость. При неврологическом обследовании обнаруживаются негрубые органические симптомы: асимметрия черепной иннервации, сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, нечеткие пирамидные знаки и др. Отмечается вегетативно-сосудистая лабильность, нередко возникают церебральные сосудистые кризы, после которых усиливается органическая симптоматика («следы»). Часто изменяется психика: появляются неуверенность в себе, склонность к ипохондрическому состоянию, фобия; взрывчатость, эгоцентризм, слабодушие; усугубляются расстройства памяти, особенно на текущие события. Изменения на глазном дне становятся более значительными и носят характер атеросклеротического или гипертонического ангиосклероза. Трудоспособность больных снижается.
При резко выраженной дисциркуляторной энцефалопатии в связи с нарастанием морфологических изменений мозговой ткани клиническая картина становится более тяжелой. Прогрессирует снижение памяти и внимания, сужается круг интересов и постепенно развивается деменция. Течение заболевания усугубляется повторными церебральными кризами и инсультами. В неврологическом статусе в этот период отмечаются отчетливые органические симптомы: недостаточность черепной иннерва-
ции, нистагм, признаки пирамидной недостаточности, иногда речевые расстройства, парезы конечностей, нарушения чувствительности и тазовые расстройства. Часто наблюдается псевдобульбарный синдром: дис-фония, дизартрия и дисфагия, сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного рефлекса, насильственным плачем и смехом.
Псевдобульбарный синдром обусловливается множественными мелкоочаговыми изменениями в белом веществе обоих полушарий мозга или мозгового ствола, разрушающими супрануклеарные волокна обеих сторон. При поражении подкорковых узлов возникают различные экстрапирамидные симптомы, которые могут достигнуть степени паркинсонизма. Для паркинсонизма, развивающегося иногда при дисциркуляторной энцефалопатии, характерны признаки поражения и других систем, в частности пирамидных. На глазном дне в этой стадии отмечаются грубые изменения: при атеросклерозе — склероз сосудов сетчатки, иногда симптомы медной и серебряной проволоки, при гипертонической болезни— гипертонический ангиосклероз и ретинопатия с феноменом артериовенозного перекреста (симптом Салюса 1—II—III), феноменом Гвиста, иногда геморрагии.
Лечение. Лечебно-профилактические мероприятия направлены на лечение основного заболевания и устранение нарушений мозговых функций. ’При атеросклеротической энцефалопатии назначают диету с ограничением жиров и соли. Необходимо систематическое применение витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, препаратов йода (сайодин, йодид калия, йодная настойка, морская капуста). Назначают препараты гипохолестеринемического действия: диоспонин, цетамифен, линетол, мисклерон. Используют и гормонотерапию: тиреоидин, тестостерона пропионат по 1 мл 1% раствора под кожу 2—3 раза в неделю, на курс 15 инъекций; диэтилстильбэстрола пропионат по 1 мл 1% раствора через день внутримышечно до 20 инъекций на курс.
При гипертонической энцефалопатии — лечение гипертонической болезни. При всех видах дисциркуляторной энцефалопатии показаны повторные курсы сосудорасширяющих средств (папаверин, но-шпа, нигекеин, никотиновая кислота, комп ламин) и препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (аминалон, витамины).
Симптоматическое лечение: при бессоннице — димедрол, ноксирон, эуноктин; при раздражительности, чувстве тревоги — седуксен, элениум, тазепам, валериана; при головной боли — анальгетики; при головокружении— беллоид, белласпон, торекан, дедалон, пилюли с платифиллином.
При паркинсонизме назначают L-ДОФА (нельзя сочетать с витамином В6), мидантан, циклодол. Немалое значение имеет и психотерапия. Весьма важны рациональное трудоустройство больных, соблюдение ими режима труда и отдыха. Следует направлять больных в профилактории, дома отдыха, пансионаты, санатории и курорты с учетом стадии заболевания; не рекомендуется санаторно-курортное лечение на южных курортах и в жаркое время года.
ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ СИНДРОМ —симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипоталамогипофизарной области, в картине которого имеются вегетативно-эндокринно-трофические расстройства. Общепринято делить гипоталамус на три раздела: передний, средний, задний. Передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний — симпатической, средний — эндокринные и трофические функции. Между гипоталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). Поэтому поражение гипоталамуса проявляется, как правило, и гипофизарной дисфункцией. Особенность васкуляризации гипоталамуса заключается в интенсивности капиллярного снабжения, значительно превосходящей другие области головного мозга, и в повышенной проницаемости сосудов, 72
обеспечивающей переход из крови в мозг различных гуморальных веществ, сигнализирующих о состоянии внутренней среды организма. Гипоталамус имеет теснейшие двусторонние связи с корой больших полушарий, подкорковыми образованиями и ретикулярной формацией ствола мозга. Основной функцией подбугорья является координация эндокринных и гуморальных влияний, обеспечивающих приспособление организма к меняющимся условиям внешней и внутренней среды. Гипоталамус является важным ключевым звеном лимбико-ретикулярной системы — интегративного церебрального механизма, обеспечивающего целостные формы организации деятельности.
Наличие патогенных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области способствует переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Важную роль играет закрытая черепномозговая травма; смещающийся столб жидкости травмирует стенки III желудочка, под эпендимой которого лежат гипоталамические ядра. Диэнцефальный синдром наблюдается также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома, базальная менингиома, подкорковая глиома). Эндокринные заболевания и длительные болезни внутренних органов также могут привести к гипоталамическим расстройствам.
Определенное значение имеет хроническая психическая травма. Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности.
Клинические проявления заболевания могут возникнуть сразу же вслед за патогенным воздействием или через длительное время после него. Клиническая картина крайне полиморфна, что находит объяснение в многообразии функций, регулируемых этим отделом мозга. Наиболее закономерно поражение гипоталамуса проявляется нарушением деятельности внутренних органов и сосудистой системы; расстройством терморегуляции, нарушением водного, минерального, жирового и белкового обмена; дисфункцией желез внутренней секреции, нарушением сна и бодрствования. Различная комбинация этих дисфункций и определяет конкретный характер клинических проявлений. Особенно типичны жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость, головная боль, боли в области сердца, сердцебиение, затруднение дыхания.
Одним из наиболее ярких и часто встречающихся является нейроэндокринный синдром, в основе которого лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко—Кушинга (см.), адипозогенитальная дистрофия (см.), несахарный диабет (см.), дисфункция половых желез (ранний климакс, импотенция).
Вегетативно-сосудистый синдром включает в себя следующие симптомы: повышенную потливость, высокую сосудистую возбудимость (склонность к сердцебиениям, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Наблюдается также неустойчивость деятельности желудочно-кишечного тракта. Для описываемого варианта диэнцефального синдрома типичны периодические вегетососудистые пароксизмы (см).
Кризы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) и очень частыми (несколько раз в день). Как правило, при этой форме имеют место наиболее отчетливые эмоциональные нарушения.
Несколько реже встречается нейродистрофический синдром: трофические расстройства кожи (зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни) и мышц, поражение внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта), костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен, в результате чего иногда имеются
оссификация мышц, внутритканевые отеки. В ряде случаев диэнцефальный синдром проявляется нарушением сна и бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом с гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астеноневротические явления, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства. Анималь-ная неврологическая симптоматика при диэнцефальном синдроме как правило, представлена лишь негрубыми рассеянными признаками.
Лечение. Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии инфекции, последствий травмы, в лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Патогенетическую терапию составляет применение вегетотроп-ных средств. Для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту, препараты кальция, витамин В! для подавления симпатической активности — резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин). Тонус парасимпатической системы регулируют холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Показаны также ацефен, витамин В15 В случае преобладания симпатико-адреналовой патологии — пирроксан (0,015—0,03 г) 2—3 раза в день. При вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астеноневротическими проявлениями назначают транквилизаторы, антидепрессанты (амитриптилин, фторацизин), большая роль принадлежит психотерапии.
ДРОЖАНИЕ (tremor) — своеобразный гиперкинез конечностей (кистей, пальцев рук, стоп), нижней челюсти и головы, который характеризуется ритмичностью и небольшой амплитудой колебаний. По числу колебаний тремор разделяется на медленный (2—5 колебаний в секунду) и быстрый (6—10 колебаний в секунду). Наблюдается при наследствен ном эссенциальном дрожании, при болезни Паркинсона и других видах паркинсонизма, гепатолентикулярной дегенерации, рассеянном склерозе, некоторых экзогенных интоксикациях (свинец, ртуть, мышьяк, сероуглерод, алкоголь, нейролептики), тиреотоксикозе, церебральном атеросклерозе. Тип дрожания в некоторой мере зависит от заболевания: для паркинсонизма характерно дрожание пальцев в виде «скатывания пилюль», при гепатолентикулярной дегенерации развивается крупноразмашистое медленное дрожание, тиреотоксикозе — мелкоразмашистое быстрое, атеросклерозе — тоже мелкоразмашистое ритмичное, но оно, кроме пальцев рук, нередко захватывает голову, нижнюю челюсть и т. п Патологический процесс локализуется в подкорковых узлах (бледный шар, черная субстанция), мозжечке (зубчатое ядро) или верхней части мозгового ствола (красное ядро).
ЗАДНИЙ ШЕЙНЫЙ СИМПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ БАРРЕ —ЛЬЕУ синдром позвоночного нерва, шейная мигрень). Название «задний шейный синдром» подчеркивает отличие его от переднего шейного симпатического синдрома Горнера. Приступы интенсивных головных болей в затылочной части (нередко двусторонних, но с акцентом на одной из сторон), иррадиирующие по всей голове и задней поверхности шеи, сопровождающиеся зрительными нарушениями (ухудшение зрения, сужение полей зрения, фотопсии), вестибу пярными нарушениями (головокружения, потеря равновесия), слуховыми расстройствами (снижение слуха и шум), иногда неприятными ощущениями в области глотки. Характерны и вегетативные нарушения (потливость, чувство жара, приливы, ознобы), часто трансформирующиеся в генерализованный вегетативно-сосудистый криз). Нередко сочетается с картиной корешково-миалгического синдрома, у многих больных отмечаются выраженные невротические явления. Приступ может быть спровоцирован неудобным положением во сне, длительным вынужденным положением головы. Возникает обычно в результате раздражения сплетения позвоночной артерии костными разрастаниями в области унковертебральных сочленений.
Лечение. Лечебная физкультура, легкий массаж головы и шеи в сочетании с сосудорасширяющими, ганглиоблокирующими и антигистаминными средствами. Электрофорез на область шеи (кальций, новокаин, литий). В тяжелых случаях иногда прибегают к рентгенотерапии, как и при других болевых синдромах, обусловленных шейным остеохондрозом; существенное облегчение приносит сон на жестком матраце с низкой подушкой.
ЗАПЯСТНОГО КАНАЛА СИНДРОМ — симптомокомплекс, проявляющийся акропарестезией верхних конечностей. Причиной заболевания является сжатие срединного нерва в жестком остеофиброзном канале (ишемия нерва) в результате местного процесса (артроз или артрит запястья, тендовагинит сгибателей пальцев); заболевают чаще лица интенсивного ручного труда.
При эндокринопатии (акромегалия, климакс, тиреотоксикоз) основой заболевания считают повышенное выделение соматотропного гормона гипофиза, обуславливающего периостальный рост кости и сужение канала. Женщины болеют чаще, чем мужчины. В легких случаях клиническая картина складывается из акропарестезий в первых трех пальцах, возникающих при горизонтальном положении и поднимании рук вверх. Чаще синдром проявляется ночью или утром. В тяжелых случаях появляются острые боли по ночам, пробуждающие больного, отмечаются расстройства чувствительности (гипестезия кончиков II и III пальцев), атрофия проксимальной части тенара, нарушение противопоставления большого пальца остальным. Парестезии могут возникнуть и днем при поднимании рук вверх и сжимании кисти.
Для правильной постановки диагноза используется ряд тестов: 1 турникетный — наложение манжеты тонометра на плечо и создание в ней давления выше максимального артериального давления; 2) пассивное разгибание и активное сгибание рук; 3) поднимание рук в положении лежа; 4) сдавление срединного нерва в запястье. В случае заболевания в ответ на все пробы возникают парестезии в пальцах рук^
Лечение. Временный эффект дают производные фенотиазина (аминазин), спазмолитические и диуретические препараты. Хороший результат наблюдается при инъекции гидрокортизона в запястный канал — по 12 мг гидрокортизона ацетата (0,5 мл суспензии) в течение 3 нед раз в неделю. В упорных случаях производят перерезку поперечной связки запястья.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ ЭКЗОФТАЛЬМ — быстро прогрессирующая форма эндокринного экзофтальма. Возникает вследствие поражения гипофиза (инфекции, интоксикации и др.) или после хирургического лечения тиреотоксикоза (струмэктомии) и обусловлен избыточной секрецией гипофизом тиреотропного гормона. Изменения развиваются главным образом в тканях орбиты (отек, инфильтрация и др.).
Клиническая картина заболевания характеризуется выраженным экзофтальмом, периорбитальным отеком, конъюнктивитом, болями в глазах, слезотечением, светобоязнью, двоением. Подвижность глазных яблок резко ограничена. Спустя небольшой срок может развиться язва роговицы, застойный сосок и атрофия зрительного нерва с падением остроты зрения.
Дифференциальную диагностику проводят с тромбозом кавернозного синуса, невритом глазодвигательных нервов, глазной формой миопатии и миастенией.
Лечение: гормональные препараты (тиреоидин или трийодтиронин), диуретики (гипотиазид, фуросемид, диакарб и др.). При неэффективности консервативной терапии — рентгенооблучение гипофиза и орбит.
Прогноз зависит от своевременности и интенсивности лечения, в большинстве случаев через полгода — год процесс стабилизируется, а затем постепенно регрессирует.
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ ДЕЖЕРИ. НА — СОТТА (семейная полиневропатия) относится к группе прогрессирующих дегенеративных поражений нервно-мышечного аппарата. По мнению некоторых авторов, это заболевание.является одной из форм невральной амиотрофии Шарко — Мари. Болезнь имеет семейно-наследственный характер
При гистологическом исследовании находят разрастание соединительной ткани внутри нервных стволов или резкую гипертрофию шванновской оболочки, иногда отложение мукоподобного вещества между отдельными нервными волокнами. Страдают миелиновая оболочка и осевые цилиндры Утолщаются, помимо нервных стволов, также задние корешки Дегенеративные изменения могут иметь место в задних столбах и в мозжечковых путях
Клиническая картина Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, появляются боли нередко стреляющего характера, мышечная слабость и атрофии в дистальных отделах Выпадают сухожильные рефлексы Расстраивается чувствительность, преимущественно проприцептивная В поздних стадиях болезни может быть вялая реакция зрачков на свет, нистагм, легкая атаксия Отмечается деформация стоп и позвоночника. Состояние ухудшается на холоде Патогномоничным для этой формы патологии является утолщение нервных стволов, в частности большого ушного нерва. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция перерождения.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, сопровождающейся утолщением нервных стволов, подтверждается данными биопсии. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Реклингхаузена, узелковым периартериитом, нейропатической формой первичного амилоидоза, синдромом Русси—Леви, болезнью Рефсума, токсическими полинейропатиями, дистальной миопатией Веландера.
Лечение. Патогенетической терапии не существует Применяют симптоматические средства, физиотерапию, массаж, ЛФК.
ИЦЕНКО—КУШИНГА СИНДРОМ — симптомокомплекс гиперадрено-кортицизма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамической области. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообразное лицо, толстые шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (угри, сизо-багровые полосы на животе и бедрах, сухость, шелушение, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих позвонков, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушениями роста волос (гипертрихоз на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными боля* ми, общей слабостью, «стероидным» диабетом (гипергликемия, глюкозу рия). Заболевание чаще наблюдается у женщин (3 1). Синдром Иценко — Кушинга может быть вызван несколькими причинами* опухолью гипофиза (базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коры надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком зобной железы. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Имеется тенденция обозначать гиперадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, как болезнь Иценко — Кушинга, а другие формы гиперадрено-кортицизма — как синдром Иценко — Кушинга.
При небольших опухолях гипофиза изменения турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко — Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других диэнцефальных
симптомов. Опухоль коры надпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография). Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак зобной железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко— Кушинга может возникать при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко — Кушинга обращаются к невропатологу главным образом из-за корешковых болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.
Лечение. Большие аденомы гипофиза, опухоли коры надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано при гиперплазии коры надпочечников (полное или частичное его удаление). При выраженном ожирении — диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически — диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно плох при опухолях зобной железы, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением межуточного мозга.
ИШИАС (невралгия седалищного нерва, пояснично-крестцовый радикулит)— поражение корешков пояснично-крестцового сплетения (Ь4 — S з), которое проявляется симптомами раздражения и выпадения функций седалищного нерва. Значительно реже в его основе лежит поражение сплетений, из которых образуется нерв или ствол нерва. В соответствии с этим Sikard выделил 3 формы ишиаса: 1) верхний ишиас, или пояснично-крестцовый радикулит, 2) средний ишиас, или плексит, 3) нижний ишиас, или трунцит. Это одно из самых распространенных заболеваний нервной системы. На долю ишиаса приходится около 80% всех заболеваний периферической нервной системы. Заболевают преимуг щественно мужчины в возрасте 30—50 лет. Среди этиологических факторов основная роль отводится патологии позвоночника— остеохондрозу и аномалиям развития (врожденная узость позвоночного канала, spina bifida, сакрализация, люмбализация и др.). Наиболее ранимой частью позвоночника являются межпозвонковые диски. Они почти не обладают способностью к регенерации и плохо снабжаются кровью. Вследствие этого на 3—4-м десятилетии жизни человека под влиянием разного рода вредностей (значительная физическая нагрузка, охлаждение, работа в неудобной позе и др.) наблюдается дистрофия диска с растяжением или разрывом, фиброзного кольца и выпячиванием студенистого ядра диска. Сопротивление желтой связки приводит к выпячиванию части диска чаще всего в заднебоковом направлении, сдавлению двигательного и чувствительного корешков. Большая частота поражения дисков поясничного отдела (в частности, между позвонками Llv — Lv и Lv — Sj) объясняется тем, что на этот отдел приходится максимальная статическая и динамическая нагрузка. Необходимо учитывать также этиологическую роль внешних факторов — инфекций, интоксикаций, охлаждений и т. п. Во многих случаях имеет место сочетанное действие эндогенных (остеохондроз, аномалии развития) и экзогенных (инфекции, интоксикации и др.) факторов.
Патогенез ишиаса обусловлен либо механическим сдавлением корешков нерва, либо сосудистыми расстройствами, отеком и нарушением кровообращения корешков, сплетений или ствола нерва.
Клинические симптомы ишиаса—боли, сегментарные расстройства чувствительности, снижение рефлексов, легкие парезы, вегетативно-трофические нарушения. Боли могут быть локализованы в поясничной области, ягодице, голени, бедре или даже стопе. Они усиливаются при движениях, кашле, чиханье. Больные вынуждены принять защитную позу: подгибают под себя ногу и сидят, опершись руками о кровать, или лежат с подложенной под живот подушкой.
Следует обращать внимание на походку: больной опирается преимущественно на здоровую ногу, часто развивается анталгический сколиоз, напряжение поясничных и длинных мышц спины. При пальпации определяется болезненность паравертебральных точек в поясничной области, в месте выхода седалищного нерва под ягодичной складкой, по задней поверхности бедра в подколенной ямке и на тыле стопы (точки Валле). Большое диагностическое значение имеет определение симптомов натяжения нервных стволов. Наиболее важны симптомы натяжения: 1) Нери — боли в пояснице при сгибании головы больного; 2) Ласега—боли в пояснице при поднимании за пятку вытянутой ноги больного (первая фаза), при сгибании ноги в колене боль исчезает (вторая фаза); 3) Бонне — боль в пояснице или по ходу седалищного нерва при приведении ноги больного; 4) Сикара—боли в подколенной ямке при сгибании или разгибании стопы; 5) Турина—появление болей в икроножных мышцах при резком разгибании большого пальца; 6) Виленкина—появление болей по ходу седалищного нерва при перкуссии ягодицы.
Одним из наиболее постоянных симптомов ишиаса является расстрой: ство чувствительности: выпадает или снижается болевая и температур^ ная чувствительность по задненаружной поверхности голени и на тыле стопы (корешки LiV, Lv — Si).
Обычно наступает снижение, а при длительном течении заболевания и выпадение ахиллова рефлекса. Закономерно нарушается трофика мышц (похудание и дряблость мышц ягодицы, бедра, голени, сглаженность ягодичной складки). Признаки, характерные для протрузии и грыжи диска: развитие заболевания после физического напряжения, резко выраженный сколиоз, болезненность при перкуссии остистого отростка и при пальпации паравертебральной точки на уровне поражения. Ближе к фиброзному кольцу диска лежит передний корешок, поэтому в самом начале болезни выявляются двигательные нарушения: парез разгибателей большого пальца при грыже L4—L5 или слабость сгибателей стопы (при грыже L5—S i). Центральные грыжи могут протекать без выпадений, отмечаются только боль в пояснице, ограничение подвижности позвоночника, напряжение длинных мышц спины. Видное место в диагностике ишиаса занимает рентгенологическое исследование (обзорные, боковые, косые снимки и т. п.). О наличии грыжи диска свидетельствует сужение межпозвонковой щели, наличие резко выраженного остеофита или грыжи Шморля. Для уточнения диагностики при показаниях к операции производят пневмомиелографию.
Лечение. В остром периоде показаны покой, жесткая постель (щит), легкое вытяжение, противовоспалительные и анальгезирующие средства (ацетилсалициловая кислота, анальгин, амидопирин, бру фен, индоцид, бутадион, реопирин и др.). Полезны витамины В(, В3, В5, В6, С, а при наличии парезов — холиномиметические препараты (прозерин, галантамин, оксазил), а также стимуляторы (стрихнин, пантокрин, алоэ). Широко применяют физиотерапию и вытяжение. В остром периоде наиболее эффективны ультрафиолетовые эритемы, диадинамические токи, синусоидально-моду лированные токи, электрофорез новокаина. Методы вытяжения различны: весом собственного тела на щите или специальном столе, с применением груза и без него, с одновременным накладыванием на поясничную область парафина или грязи, в ванне (подводное вытяжение). В подостром периоде показаны парафин, озокерит, индуктотерапия, ванны, грязевые аппликации. Кроме того, назначают массаж и лечебную физкультуру (осторожно с небольших нагрузок). Можно рекомендовать несколько лечебных комплексов: 1) диадинамические токи (или С МТ), затем грязелечение или ванны, 2) ультрафиолетовые эритемы, после чего хвойные, радоновые или сульфидные ванны. У многих больных хроническим, часто рецидивирующим радикулитом хороший результат дает ультразвук в поэтапном комплексе с грязелече
нием. Если имеются боли и вегетативно-сосудистые расстройства, применяют грязи низких температур. Сульфидные ванны особенно показаны больным с сосудистыми нарушениями, радоновые — при сопутствующих эндокринных расстройствах, хвойные — при повышенной возбудимости нервной системы. В тех случаях, когда электропроцедура сочетается с ваннами или грязелечением, они чередуются по дням. При упорном течении болевого синдрома одним из лучших средств являются паравертебральные или эпидуральные новокаиновые (тримекаиновые) блокады. В тех случаях, когда консервативное лечение не дает стойкого эффекта и сохраняются резкие боли, парез большого пальца или стопы, возникает показание к хирургическому вмешательству. Неотложная операция необходима только при синдроме компрессии конского хвоста.
Прогноз определяется тяжестью ишиаса, а также своевременностью и объемом проведенных лечебных мероприятий; в целом он вполне удовлетворителен. У большинства больных удается устранить боли и восстановить нарушенные функции.
КАУЗАЛГИЯ (греч. causis — прижигание) — жгучая, очень резкая нетерпимая боль. Развивается чаще всего после ранений срединного и седалищного нервов, которые содержат особенно много вегетативных волокон. Боли появляются обычно через 2—3 нед после ранения нерва. Вначале они локализованы в зоне периферической иннервации того или иного нерва (дистальнее места повреждения). Возникают ощущения, что конечность «обливают кипятком», что в нее «втыкают иголки», «сдавливают обручем» и т. п. Кроме болей, могут наблюдаться парезы дистальных отделов руки и ноги, рефлекторные контрактуры, вазомоторные и трофические расстройства (краснота, отеки, гиперпигментация, расстройства потоотделения, гиперкератоз и др.). В дальнейшем отмечается генерализация болевых ощущений с распространением на всю руку ногу, верхнюю часть грудной клетки, нижнюю часть туловища и т. п.
Лечение: нейролептики, ганглиоблокаторы, успокаивающие и енот ворные препараты, новокаиновые и тримекаиновые блокады (проксимально от места травмы), электрофорез новокаина. В случаях неэффективности этих мероприятий прибегают к хирургическому вмешательству (преганглионарная симпатэктомия: при поражении руки удаляют 2-й и 3-й грудные узлы, при поражении ноги — 2—3-й поясничные узлы; хордотомия, комиссуротомия, таламотомия и т. п.).
КАХЕКСИЯ СИММОНДСА (гипофизарная кахексия). Катастрофическое похудание с потерей подчас половины массы тела, слабость, анорексия, угасание генеративных функций. Кожа сухая, истонченная. Подкожного жирового слоя нет. Выпадают волосы, зубы. Артериальная гипотония, брадикардия, рвота, запоры, гипотермия, гипогликемия. Встречается чаще у женщин в возрасте 20—40 лет. Отмечается снижение секреции всех тропных гормонов гипофиза.
Причина заболевания — деструктивные патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области (опухоли, инфекция). Особенно следует выделить роль потери крови в родах, приводящей к развитию картины пангипопитуитаризма — послеродовой некроз гипофиза Шихена.
Гипофизарную кахексию следует дифференцировать прежде всего от anorexia nervosa, обусловленной психогенными моментами.
Лечение. Заместительная терапия гормонами (преднизолон, поло вые гормоны), анаболические стероидные препараты и рациональная диета. При опухолях — хирургическое или рентгенотерапевтическое лече ние. Прогноз и в настоящее время остается неблагоприятным.
КВИНКЕ ОТЕК (острый ангионевротический отек) приступообразно появляющийся ограниченный отек кожи, подкожной клетчатки, а также других тканей, развивающийся на почве нарушения вазомоторной иннервации. Наиболее частая локализация — открытые участки кожи, лицо (губы, веки, щеки), кисти, реже наблюдаются распространенные отеки (конечности, туловище), отеки слизистых обо
лочек: глотки, гортани, желудка, проявляющиеся асфиксией, рвотой, поносом, болями Отечный участок возвышается над окружающей кожей; болей и зуда нет. Длится от нескольких часов до нескольких дней. Отек сопровождается плохим общим самочувствием (слабость, озноб, головные боли). Возникает в сенсибилизированном организме под влиянием специфических аллергенов (продукты питания, медикаменты, цветы, животные) и неспецифических раздражителей (охлаждение, психические и физические травмы, интоксикация, инфекция). Часто возникает у лиц с пониженной функцией щитовидной железы и яичников. В основе лежит повышение тонуса парасимпатической системы, проявляющееся местным расширением капилляров и артериол с последующим увеличением их проницаемости. Заболевание чаще встречается в молодом возрасте: у детей и пожилых людей наблюдается редко. В • некоторых случаях устанавливается доминантно-наследственный характер болезни, обусловливаемый особой биохимической аномалией.
Лечение. Средства для повышения тонуса симпатической нервной системы (препараты кальция, аскорбиновая кислота, эфедрин), снижения парасимпатической активности (атропин). Показана десенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, преднизолон, дексаметазон, витамин В6 и гамма-глобулин). При асфиксии (отек гортани) — инъекции кортикостероидных гормонов (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон), адреналина, эфедрина; в случае отсутствия эффекта— трахеостомия.
КЛЕНОВОГО СИРОПА БОЛЕЗНЬ — наследственное заболевание; передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в первую неделю жизни задержкой развития, судорожными припадками, затруднениями глотания и дыхательными нарушениями. Болезнь быстро прогрессирует и в большинстве случаев заканчивается смертью на первом году жизни. Если дети доживают до более позднего возраста, основным проявлением заболевания служит умственная отсталость. При патологоанатомическом исследовании в мозге обнаруживается спонгиозная дегенерация и демиелинизация. Характерным признаком болезни является специфический запах мочи, подобный запаху кленового сиропа, который обнаруживается в первую неделю жизни. Отмечено значительное увели-, чение в крови и моче содержания 3 аминокислот—валина, лейцина и* изолейцина, а также их альфа-кетоаналогов. Предполагается, что первичное биохимическое нарушение заключается в блоке окислительного-декарбоксилирования этих аминокислот.
Лечение. Диета с минимальным содержанием валина, лейцина я изолейцина приостанавливает прогрессирование болезни.
КОСТЕНА СИНДРОМ (артралгия челюстного сустава, отодентальный синдром)—боли в области височно-нижнечелюстного сустава с иррадиацией в лиц?, глаз, ухо. Они возникают или усиливаются при жевании, разговоре. Пальпация сустава болезненна. Причина развития болезни— артрит височно-нижнечелюстного сустава, неправильный прикус иля rtnoxo пригнанный протез.
КОМА (греч. кота—сон, дремота) — бессознательное состояние, сочетающееся с отсутствием активных движений и реакции на внешнее раздражение, выпадением рефлексов и чувствительности, а также рас-, стройством жизненно важных функций—дыхания и сердечной деятельности.
Причины развития коматозного состояния различны: инсульт, опухоль мозга, менингоэнцефалит, общие инфекции, травмы, эндогенные и экзогенные интоксикации (диабет, уремия, алкоголизм), эндокринопатин (аддисонизм, тиреотоксикоз). Основной признак первично-мозговой комы— наличие очаговых симптомов (анизокория, паралич, одностороннее снижение мышечного тонуса, анизорефлексйя, ротированная стопа и т. п.). Патогенез комы в основном обусловлен поражением центральной нервной системы вследствие расстройства кровообращения (венозный
застой, диапедезные кровоизлияния), нарушением обмена, (кислотнощелочного состояния, электролитного состава й др.), гормонального баланса, скоплением токсических продуктов и т. п.
По тяжести коматозные состояния разделяют на три степени: I — легкое, II — средней тяжести и III — глубокое. При коматозном состоянии I степени в ответ на сильное болевое раздражение возникают двигательная реакция, корнеальные и сухожильные рефлексы, а также реакция зрачков на свет (снижены, но вызываются). Нарушения дыхания и сердечной деятельности выражены нерезко. Степень II коматозного состояния проявляется углублением расстройств: двигательная реакция на болевые раздражения исчезает, корнеальные, сухожильные и зрачковые рефлексы почти не вызываются. Нарушены глотание и функция тазовых органов. Более выражены нарушения дыхания и сердечной деятельности. При коме III степени состояние больного крайне тяжелое: полная атония мышц и гипотермия, все рефлексы отсутствуют. Резко выражены нарушения дыхания и сердечной деятельности. Отдельные виды коматозных состояний характеризуются признаками, которые приведены ниже.
Апоплексическая кома: пожилой возраст больных, в анамнезе — гипертоническая болезнь ,общий и церебральный атеросклероз, развитие комы острое, чаще днем, после волнений и физических напряжений, цвет лица—багрово-красный, шейные вены набухшие, нарушено дыхание (стерторозное, Чейна-Стокса и др.). Часто—тошнота и рвота, пульс напряженный, артериальное давление высокое, анизокория, гемиплегия, опущен угол рта, щека парусит при дыхании, стопа ротирована кнаружи, сухожильные рефлексы повышены, патологические рефлексы разгибательной группы. Недержание мочи, кала. В крови—лейкоцитоз со сдвигом влево, в моче могут быть следы белка. На глазном дне — признаки гипертонической ретинопатии или ангиосклероз, мелкоточечные кровоизлияния. В ликворе — высокое давление, примесь эритроцитов.
Диабетическая (гипергликемическая) кома: сахарный диабет в анамнезе, на коже бедер или рук — следы уколов, пульс малый, частый, зрачки узкие. АД низкое; общая мышечная гипотония (глазные яблоки при надавливании «мягкие»), редкое дыхание (Куссмауля), изо рта—запах ацетона. В моче — глюкозурия, кетонурия, в крови—гипергликемия, иногда небольшая азотемия. На глазном дне — явление ретинопатии. В спинномозговой жидкости—небольшое повышение давления, гипергли-коррахия.
Гипогликемическая кома: в анамнезе сахарный диабет или заболевания поджелудочной железы (инсулома). Постепенное развитие, возбуждение, слабость, чувство сильного голода: кожа бледная, влажная, дыхание поверхностное, дрожание конечностей, артериальное давление чаще повышено, менингеальный синдром, сухожильные рефлексы оживлены. В крови — резкая гипогликемия.
Печеночная кома: заболевания печени в анамнезе, развитие чаще всего подострое, кожа желтушной окраски, субэктеричные склеры, петехии на слизистых оболочках и на коже. Своеобразный сладковатый запах изо рта. Уменьшение или увеличение печени, резкая ее болезненность при пальпации, судорожные подергивания в мышцах конечностей и туловища. В крови—билирубинемия, гипохолестеринемия, небольшая гипогликемия и азотемия.
Почечная (уремическая) кома: в анамнезе — заболевания почек. Развитие обычно подострое. Кожа бледная, иногда землисто-серая. Отеки на лице, веках, стопах, кистях рук. Изо тра — аммиачный запах. АД повышено. В крови — азотемия, креатининемия, гиперкалиемия, олигурия или анурия.
Эклампсическая кома: беременность с явлениями нефропатии, острое развитие отеки клонико-тонические судороги, повышение АД. На
глазном дне — нейроретинит с диапедезными кровоизлияниями. В моче — повышение содержания белка, эритроциты, лейкоциты.
Гипохлоремическая кома: беременность с токсикозом и рвотой, непроходимость кишечника или стеноз привратника в анамнезе неукротимая рвота. Сгущение крови, гипохлоремия.
Травматическая кома: на коже головы, туловища, конечностей и т. д.— следы ушибов, кровотечение изо рта, носа, ушей, менингеальный синдром, парезы конечностей. В спинномозговой жидкости — примесь крови.
Эпилептическая кома: судорожные припадки в анамнезе (эпилепсия). Периодически на фоне коматозного состояния возникают клонико-тонические разряды. На губах, языке — следы прикусов. Упускание мочи, кала.
Алкогольная кома: злоупотребление алкоголем а анамнезе, запах спиртного изо рта, тошнота, рвота, лицо бледное, гипотермия.
Надпочечниковая кома: туберкулез в анамнезе, резкое похудание больного, рвота, понос. Меланодермия — чаще на лице, кистях рук, локтевых сгибах, в области сосков. Период возбуждения со спутанностью сознания и галлюцинациями, коллапс. На ЭКГ — удлинение интервала PQ и понижение зубца Г. В крови гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия.
Тиреотоксическая кома: базедова болезнь в анамнезе, состояние резкого возбуждения, рвота, понос. Иногда—повышение систолического давления при низком диастолическом, в крови повышение содержания тироксина.
Лечение коматозных состояний зависит от этиологии. В качестве неотложных мер применяют средства, поддерживающие кровообращение и дыхание, купирующие рвоту и возбуждение.
Если апоплексическая кома вызвана кровоизлиянием в мозг,— коагулянты, ингибиторы фибринолиза, при показаниях — неотложное хирургическое вмешательство, при тромбозе сосудов мозга—эуфиллин, реополиглюкин, иногда антикоагулянты и фибринолизин. При диабетической коме — немедленное введение инсулина, при гипогликемической — глюкозы. Если коматозное состояние вызвано интоксикацией, рекомендуются форсированный диурез, обменное переливание крови, дезинток-сицирующие препараты и т. п.
Прогноз определяется причиной и стадией коматозного состояния, наиболее серьезен при апоплексической, уремической, эклампсической и травматической коме II и особенно III степени.
КОРСАКОВСКИЙ (АМНЕСТИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ — нарушение памяти на настоящее (т. е. кратковременной памяти) при сохранности ее на события отдаленного прошлого (т. е. долговременной памяти). Больные плохо ориентированы в месте и времени, не могут найти своей палаты и постели, не узнают врачей и сестер, плохо запоминают только что сказанное, увиденное, прочитанное и т. п. Вместе с тем нет признаков слабоумия, ядро личности сохранено. Корсаковский синдром чаще всего наблюдается при хронической алкогольной интоксикации (алкогольной энцефалопатии), травмах черепа, опухолях головного мозга, эндогенных интоксикациях. Патологический процесс локализуется в пределах лимбико-ретикулярной системы.
Лечение зависит от этиологии. В качестве патогенетической терапии наиболее эффективны витамины группы В (Bb В6), С, Е, церебролизин, аминалон, энцефабол, кофеин, центедрин.
КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ—дефект развития шейного отдела позвоночника и базальных отделов черепа. Чаще всего наблюдаются синостоз (спаяние соседних позвонков), базилярная импрессия (вдавление краев большого затылочного отверстия в область задней черепной ямки), платибазия (уплощение основания черепа) и ассимиляция атланта (срастание атланта с черепом). Нарушение строения костной
ткани и нормальных взаимоотношений между позвоночником и черепом нередко приводит к хронической дислокации ствола мозга и верхних отделов спинного мозга, а также корешков и питающих спинной мозг и ствол сосудов. До известного возраста эта патология клинически может не проявляться. Однако в дальнейшем под влиянием атеросклеротического процесса, инфекций, интоксикаций и т. п. могут выявиться органические симптомы — поражение продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга (дизартрия, дисфагия, нистагм, атаксия, спастический тетрапарез) и нарушения ликвороциркуляции. Отдельные симптомы нередко соединяются в синдромы (Клиппеля-Фейля, Арнольда-Киари-Соловцева и др.).
Синдром Юшппеля-Фейля (короткой шеи) имеет в основе тяжелую краниовертебральную патологию—синостоз шейных позвонков, окципи-тизацию атланта, расщепление дужек позвонков и т. д.
Клиническая картина: кифосколиоз, значительное укорочение шеи, ограничение подвижности головы, пирамидные и стволовые симптомы, тазовые нарушения.
Синдром Арнольда-Киари-Соловцева имеет в основе уменьшение размеров задней черепной ямки, сужение затылочного отверстия, платиба-зию, базилярное вдавление, различные дефекты в пояснично-крестцовой области.
Клинические симптомы: головные боли, мозжечковые и стволовые расстройства, спастический тетрапарез, окклюзионные приступы и т. д.
Лечение симптоматическое, а в случае прогрессирования неврологических нарушений — хирургическое (декомпрессивная трепанация задней черепной ямки, удаление дужек верхних шейных позвонков).
КРЕИТЦФЕЛЬДА-ЯКОБ А БОЛЕЗНЬ—спорадическое, подострое, прогрессирующее поражение нервной системы. Отнесено к группе спонгиоформных энцефалопатий, встречающихся у человека (куру) и животных (скрепи) и вызываемых вирусами замедленного действия. Инкубационный период после экспериментальной интрацеребральной инокуляции мозговой ткани больных обезьянам (шимпанзе) колеблется от 11 до 14 мес, после периферической—16—20 мес. В мозге обнаруживается спонгиозное состояние ткани. Заболевание проявляется быстро прогрессирующими психическими нарушениями, пирамидными и экстра-пирамидными симптомами. Заболевают лица обоих полов в среднем возрасте. Встречаются как спорадические, так и семейные случаи. Начальными признаками болезни являются провалы памяти, алексия, головокружение, неустойчивость при ходьбе, отсутствие инициативы, эйфория. Во второй фазе дрожание рук, атаксия, симптомы экстрапира-мидных и пирамидных нарушений, смешанные гиперкинезы, миоклонические подергивания, расстройство зрения, речи и быстро нарастающая деменция. На ЭЭГ отмечаются спайк-волны и ритмические медленные двух-трехфазные комплексы. В третьей (терминальной) фазе развиваются нарушения глотания, децеребрация, флексорные контрактуры, эпилептические припадки, деменция, маразм, пролежни. Болезнь продолжается от 10 мес до 2 лет и заканчивается смертью.
Дифференциальный диагноз проводят с хореей Гентингтона, болезнью Пика; при сочетании указанного синдрома с переднероговыми нарушениями — с боковым амиотрофическим склерозом.
Лечение симптоматическое.
ЛЕЙКОДИСТРОФИИ — наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением метаболизма миелина вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. Для всей группы лейкодистрофий характерно начало в детском, реже в юношеском возрасте, прогрессирующее течение с наличием психической деградации, снижение зрения и спастических парезов; в терминальной стадии развивается синдром децеребрационной ригидности. Особенности морфологической
картины болезни позволяют выделить ряд лейкодистрофии в отдельные формы болезней.
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера характеризуется формированием островков интактного миелина в областях с тяжелой демиелинизацией («леопардовая кожа»). Болезнь начинается в первые месяцы жизни и характеризуется горизонтальным нистагмом, дрожанием головы, пирамидными, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Психические нарушения умеренны. Максимальное развитие всех симптомов происходит в первые годы жизни, а затем остается стационарным. Больные могут доживать до третьего десятилетия, погибают от интер-курренгных заболеваний.
Метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда (поздняя инфантильная форма лейкодистрофий). Распад миелина сопровождается массивным: скоплением метахроматически окрашиваемых продуктов вследствие расстроенного обмена цереброзидов (сульфатидов). Начинается в возрасте от 1—3 лет с мышечной гипотонии, снижения рефлексов, вальгусного положения стоп, неустойчивой походки, атаксии, нистагма. Дети перестают говорить. В спинномозговой жидкости—белково-клеточная диссоциация. Затем присоединяются судороги, атрофия зрительных нервов; гипотония сменяется гипертонией мышц. В конечной фазе болезни отмечаются гипертермия, бульбарные нарушения, тетраплегия, децеребрационная ригидность. Смерть наступает в возрасте 3—7 лет от интеркуррентных заболеваний. Важнейшим диагностическим критерием служит снижение или отсутствие активности сульфатазы в моче (окрашивание мочи голубым толуидином дает золотисто-коричневый цвет).
Спонгиозная дегенерация белого вещества развивается во внутриутробном периоде. Характерна демиелинизация, отсутствие или резкое снижение фосфолипидов, цереброзидов, сфингомиелинов. При рождении ребенка отмечаются адинамия, анорексия, судороги, атрофия зрительных нервов, гидроцефалия, гипотония мышц шеи, повышение тонуса в конечностях; потеря слуха. В терминальной фазе отмечаются децеребрационная ригидность, бульбарные симптомы. Продолжительность болезни до 2 лет.
Лейкодистрофия Краббе (глобоидный тип) — диффузная демиелинизация и склероз. В коре и белом веществе появляются большие глобоидные голые ядра, напоминающие второй тип глии Альцгеймера. Заболевание развивается почти исключительно у мальчиков в грудном возрасте (с 4—5-го месяца) и проявляется повышенной возбудимостью, плаксивостью, судорогами, мышечной гипотонией. Затем присоединяются атрофия зрительных нервов, снижение слуха, бульбарные симптомы, кахексия, децеребрационная ригидность. Повышено содержание белка и спинномозговой жидкости. К концу первого года дети погибают от кахексии, аспирационных пневмоний.
Лечение. Воздействие на липидный обмен: 1) введение недостающих факторов — переливание плазмы, Введение тканевых экстрактов, ферментных препаратов, витаминов; 2) введение препаратов, блокирующих процессы синтеза: антагонистов фолиевой кислоты и цитостатических средств—аминоптерина, метотрексата, алкилирующих агентов-ТиоТЭФ и Др.; 3) применение препаратов, влияющих на обменные процессы (гормоны щитовидной железы, никотиновая кислота, ненасыщенные жирные кислоты).
ЛИПИДОЗЫ (липоидозы) — заболевания, обусловленные расстройством обмена нейтральных жиров и липоидов. К этой весьма полиморфной группе страданий принадлежат и целый ряд болезней, при которых имеет место преимущественное либо сопутствующее поражение нервной системы: амавротическая идиотия (см), болезнь Ниманна-Пика (см.); болезнь Рефсума (см.), лейкодистрофия (см.), болезнь Гоше (см. Поражения нервной системы при заболеваниях печени).
В основе патогенеза большинства форм липидозов — генетически детерминированные ферментативные дефекты (энзимопатии).
ЛИШАЙ ОПОЯСЫВАЮЩИЙ, herpes zoster — заболевание, вызываемое вирусом, родственным вирусу ветряной оспы. По-видимому, после перенесенной в детстве ветряной оспы вирус многие годы сохраняется в спинальных ганглиях. Местная травма, кортикостероидная терапия, тяжелые общие заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь и т. д.) могут активировать вирус Однако в большинстве случаев опоясывающего лишая подобных провоцирующих моментов нет
Патологоанатомическим субстратом болезни является поражение спинального ганглия и заднего корешка (ганглиорадикулит) либо гомологичных образований краниальных нервов Изредка процесс распространяется на моторные корешки, спинной и головной мозг.
Клиническая картина характеризуется интенсивными болями вслед за которыми на коже одного или нескольких дерматомов появляются пузырьковые высыпания. В части случаев это сопровождается общеинфекционными симптомами.
Половина случаев опоясывающего лишая локализуется в грудных сегментах особенно часто поражается уровень D5. У 20% больных страдает гассеров узел. В подобных случаях имеется угроза поражения роговицы; поясничные, шейные и крестцовые ганглии поражаются значительно реже (соответственно примерно в 12,9 и 2% случаев).
Кожные высыпания усиливаются в течение нескольких дней, а затем подвергаются обратному развитию. Изредка встречаются длительно текущие некротические формы кожного поражения.
Редким и тяжелым вариантом опоясывающего лишая служит herpes zoster generalizatum, при котором имеет место полиганглионит с высыпаниями на многих участках кожи.
Поражение коленчатого ганглия протекает с невритом лицевого нерва (синдром Ханта), при этом в процесс часто вовлекается и VIII нерв высыпание локализуется в ушной раковине (herpes zoster odeum).
Исследование ликвора на высоте болезни обнаруживает лимфоцитарный плеоцитоз.
У пожилых нередким осложнением опоясывающего лишая служит постгерпетическая невралгия: мучительные, каузальгического характера боли могут держаться в течение многих лет. Примерно в 5% случаев картина опоясывающего лишая дополняется ограниченными периферическими парезами мышц в зоне пораженных корешков. В очень редких случаях встречаются зостерные миелиты и энцефалиты.
Сходную с herpes zoster картину может дать вирус herpes simplex Однако последнее заболевание обычно склонно к рецидивированию, чего не наблюдается при зостерной инфекции.
Лечение. Анальгетики, действие которых может быть в необходимых случаях потенцировано нейролептиками и антидепрессантами. Антигистаминные препараты. Эрозированные участки кожи для защиты от вторичной инфекции следует смазывать дезинфицирующими растворами или мазями с антибиотиками. С успехом применяется дезоксирибонуклеаза (ДНК-аза) по 25—30 мг через 4 ч в течение 5 —10 дней. Препарат растворяют в 3—5 мл 0,5% раствора новокаина и сразу вводят в/м.
ЛОРЕНС А-МУНА-БИДЛЯ СИНДРОМ — диэнцефально-ретинальная дегенерация, характеризующаяся наличием пяти основных признаков — ожирения, дегенерации сетчатки, умственной отсталости, генитальной гипоплазии и полидактилии.. К ним часто присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом атаксия. Иногда этому сопутствуют прогрессирующая тугоухость, «башенный череп», кифоз, расщепление неба, перерастяжимость суставов, пороки сердца.
Заболевание наследуется по рецессивному типу; отмечена высокая степень кровного родства родителей (в 40% случаев).
Лечение симптоматическое.
ЛЮМБАГО (см. Остеохондроз позвоночника) — острая режущая боль в пояснице при подъеме несоразмерно большого груза или неловкого движения, обычно возникающая у больных, страдающих рецидивирующими поясничными болями. По-видимому, имеет место растяжение связочного аппарата позвоночника. Аналогичная поясничная боль, очевидно, может быть связана также с мышечным перенапряжением и надрывом мышечных волокон.
Лечение. Покой, анальгетики, тепло, местнораздражающие средства, массаж.
МАК-АРДЛА БОЛЕЗНЬ — гликогеноз V типа, относится к болезням накопления гликогена. В основе заболевания лежит генетически обусловленный дефект мышечной фосфорилазы. В результате метаболического блока в процессе мышечной деятельности не происходит нормальной реакции распада гликогена до своего конечного продукта — молочной кислоты. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Клиническая картина заключается в появлении болей, слабости и уплотнении мышц во время выполнения активных движений. После отдыха эти явления проходят. Начало заболевания — большей частью в возрасте 10—15 лет, течение медленно прогрессирующее. В далеко зашедших случаях развивается постоянная мышечная слабость, некоторое похудание мышц. Наряду с поражением мышц конечностей и лица может страдать сердечная мышца. Диагноз подтверждается при отсутствии увеличения молочной кислоты в сыворотке крови после мышечной работы в ишемических условиях (при наложении манжетки на руку) и увеличении содержания гликогена в мышце при отсутствии фосфорилазы в мышечном биоптате.
Лечение. Радикального метода лечения нет. Некоторое улучшение отмечается при внутривенном вливании фруктозы.
МАРИНЕСКУ-ШЕГРЕНА СИНДРОМ — синдром спинно-мозжечковой атаксии, олигофрении и катаракты. Очень редкое наследственное заболевание. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Родители больных всегда здоровы; отмечается высокий процент (60) кровного родства родителей. Начало болезни относится к детскому возрасту с дальнейшим прогрессированием симптомов. Триаде основных признаков могут сопутствовать эпилептические припадки, парезы взора, нистагм, косоглазие, амиотрофии. При вскрытии обнаруживаются энцефалопатия и некроз почечных канальцев.
Лечение симптоматическое.
МЕЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ СИНДРОМ слагается Из поражения (рецидивирующего) лицевого нерва, упорного хронического отека лица, чаще в области верхнего века и особенно в области губ («лиц тапира») и складчатого языка (поверхность языка испещрена бороздами, идущими в различных направлениях). Наиболее яркий и постоянный признак — отек века, лица и губ; складчатый язык и неврит VII нерва в иных случаях слабо выражены. Нередко одностороннее поражение VII нерва сочетается со снижением слуха, нарушением вкуса, сухостью глаз, иногда с поражением других черепных нервов. Отмечаются мигренеподобные приступы и глоточные болевые кризы. Этиология заболевания неясна: имеет значение наследственный фактор, инфекционно-аллергический фон заболевания, ганглионит коленчатого узла. Патогенетически это, по-видимому, ангионевротические нарушения (с приступообразным развитием отеков) и воспалительно-гранулематозные изменения. Упоминается и возможная близость заболевания к саркоидозу.
Лечение. Назначают дипразин (пипольфен) по 0,025 г 2—3 раза в день или внутримышечно по 1—2 мл 2,5% раствора, супрастин по 0,025 г во время еды 2—3 раза в день и другие антигистаминные препараты; преднизолон — курсовое лечение по схеме, особенно в период обострения заболевания.
МЕНИНГИЗМ— синдром поражения мозговых оболочек без воспали
тельного процесса в них. Отмечается чаще всего при общих инфекционных заболеваниях. Головная боль сочетается с ригидностью шейных мышц и симптомом Кернига. Давление ликвора повышено, но состав его нормален; лишь иногда обнаруживается пониженное содержание белка и хлоридов. Особой формой менингизма является постпункционный синдром.
МЕНИНГИТ — воспаление мягких мозговых оболочек (лептоменин-гит). Различают серозный и гнойный менингиты; при первом спинномозговая жидкость прозрачная с лимфоцитарным плеоцитозом, при вто-рОМ — мутная, гнойная (много лейкоцитов).
Возбудителями гнойного менингита у новорожденных являются чаще кишечная палочка, сальмонеллы, шигеллы, протей, стрептококки, пневмококки, листереллы; у детей грудного возраста — менингококки и пневмококки. Во всех возрастных группах нарастает число гнойных менингитов, вызванных стафилококками.
К первичным серозным менингитам относятся вирусные асептические менингиты, туберкулезный менингит.
Менингит менингококковый эпидемический вызывается менингококком. Наблюдаются как эпидемические вспышки (чаще в зимне-весенний период), так и спорадические случаи. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще поражает детей. Значительно возросшая за последние годы заболеваемость менингококковым менингитом характеризуется сдвигом заболеваемости на контингенты более старших возрастных групп. Инфекция передается от больных и здоровых бациллоносителей капельным способом, а также через предметы, бывшие в употреблении у больных. Входные ворота — в основном носоглотка. Из последней менингококк попадает в кровь, вызывая бактериемию; в дальнейшем он проникает в оболочки головного и спинного мозга, в которых развивается тяжелый воспалительный процесс, в субарахноидальных пространствах появляется вначале серозно-гнойный, а затем гнойный экссудат
Клиническая картина развивается бурно, после короткого (1—5 дней) инкубационного периода. Резко повышается температура тела (39—40° С): наблюдаются сильные головные боли, рвота, грубая ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского светобоязнь, у детей — частые судороги, возбужденное состояние.
Сухожильные и периостальные рефлексы в первый период повышаются, возможен и симптом Бабинского; в дальнейшем рефлексы могут снижаться, даже исчезнуть. В процесс вовлекаются и черепные нервы (глазодвигательный, отводящий, слуховой). По мере прогрессирования болезни возникают оглушенность, сопор. У взрослых больных нарушение сознания наблюдается чаще, чем у детей. У некоторых больных (не более 10%) развивается острый диффузный энцефалитический синдром с глубокой комой. Возникновение энцефалита резко ухудшает прогноз.
Поражение спинного мозга при менингококковом менингите в настоящее время наблюдается очень редко.
В случаях, когда менингит развертывается на фоне менингококкце-мии, характерно появление в первые 1—2 дня геморрагической сыпи; она может сочетаться с розеолезной и папулезной сыпью. Наиболее характерная локализация сыпи — бедра, ягодицы, голени, руки, реже лицо и туловище. На месте кожных кровоизлияний иногда образуются некрозы. Геморрагические изменения могут возникать и в висцеральных органах. В основе геморрагического синдрома лежит диссеминированная внутрисосудистая коагуляция с образованием микротромбозов, за которыми следует вторичная гипокоагуляция с множественными геморрагиями. Ликвор вытекает под резко повышенным давлением, мутный, плеоцитоз преимущественно нейтрофильный до 10 000—50 000 в 1 мкл, содержание белка повышено до 1—5%о и более, содержание сахара снижено, иногда очень резко. В крови лейкоцитоз до 15 000—20 000 в 1 мкл со сдвигом влево; СОЭ до 40—60 мм/ч.
В последние годы возросло число рецидивов менингококкового менингита, что связано с недостаточной дозой антибиотиков. В равной мере назначение малых доз антибиотиков в амбулаторных условиях изменяет картину острого периода, обуславливает атипичное подострое течение менингита при маловыраженных изменениях ликвора (серозный тип менингококкового менингита), что приводит к затяжному течению болезни.
Течение менингококковой инфекции может осложняться полиартритом, пневмонией, мио-и перикардитом. Наиболее тяжелые осложнения — острый отек мозга и синдром Уотерхауса-Фридериксена. Основными клиническими проявлениями отека мозга, приводящего к вклинению ствола в затылочном отверстии, служат нарушение сознания, судороги, расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, повышение артериального давления. Острый отек мозга обычен в начале сверхостротекущих (молниеносных) форм менингита, но может возникать через несколько дней болезни на фоне антибактериальной терапии. Синдром Уотерхауса-Фридериксена рассматривается как клиническое проявление кровоизлияния в надпочечники; однако имеется точка зрения, что характерные для этого симптомокомплекса гемодинамические нарушения первично обусловлены инфекционно-токсическим шоком.
Лечение. Пенициллин из расчета 200 000— 300 000 ЕД/кг в сутки (т. е. 18 000 000— 24 000 000 ЕД в сутки равными дозами через 3—4 ч), а детям до 3 мес — 300 000—400 000 Ед/кг в сутки. Состояние больного улучшается через 10—12 ч; проясняется сознание, исчезает головная боль. Температура снижается на 1—3-и сутки. Менингеальные симптомы исчезают обычно к 4—10-му дню лечения. Ликвор санируется к 4—8-му, реже к 10—12-му дню. Продолжительность пенициллинотерапии в среднем 5—8 дней у взрослых и 4—6 дней у детей. Критерием санации ликвора и показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза ликвора ниже 100 клеток при числе лимфоцитов 75%.
Побочные эффекты массивной пенициллинотерапии очень редки. Более высокие дозы пенициллина следует вводить лишь по специальным показаниям (явления менингоэнцефалита).
В некоторых случаях из-за развития устойчивых штаммов менингококка показана замена пенициллина (бензилпенициллина) полусинтетиче-скими пенициллинами. Лучшим из них считается ампициллин в дозе 200—400 мг/кг в сутки.
Поскольку синдром гнойного менингита требует неотложной терапии, а этиологический диагноз далеко не всегда удается установить достаточно быстро, в качестве «старт-терапии» в подобных случаях показан ампициллин, обладающий широким спектром действия.
В некоторых случаях прибегают к изолированному или сочетанному с пенициллином назначению левомицетина (левомицетина сукцинат, хлори-цид) или тетрациклинов (морфоциклин). Однако препараты тетрациклинового ряда резко болезненны при внутримышечном введении, а вливания их в вену часто осложняются флебитами.
Антибиотики-макролиды (эритромицин и др.) плохо проникают через гематоэнцефалический барьер и не применяются для лечения гнойных менингитов. В дополнение к пенициллину может использоваться сульфамо-нометоксин — сульфаниламид пролонгированного действия, назначаемый внутрь (после прояснения сознания).
Однако опыт последних лет показывает, что комбинированное лечение менингококкового менингита (пенициллин в сочетании с одним или двумя антибиотиками других групп, пенициллин и сульфаниламид) не имеет преимуществ перед массивными дозами пенициллина. Последний остается и по сей день средством выбора этиотропной терапии.
Очевидно, в затяжных и диагностически неясных случаях гнойного менингита выбор* адекватных антибактериальных препаратов определяется антибиотикограммой.
Как правило, наряду с антибиотиками больным с менингококковым менингитом необходимо введение жидкости, электролитов, витаминов, дегидратирующих средств.
Для снижения температуры тела применяют антипиретики (пирабутол или реопирин в/м), пузыри со льдом на голову. Нередко при судорожных менингитах синдром купируют инъекциями седуксена или переливанием гамма-оксимаслянной кислоты (ГОМК).
Менингиты серозные (первичные) — заболевания мягких мозговых оболочек, которые объединяются в одну группу вследствие серозного характера процесса и отсутствия гноя в спинномозговой жидкости. К ним относятся лимфоцитарный хориоменингит и менингиты, вызываемые вирусами Коксаки и ECHO.
Лимфоцитарный хориоменингит (серозный менингит Армстронга) вызывается фильтрующим вирусом. Человеку заболевание передается чаще всего домашними мышами. Основными входными воротами инфекции являются дыхательные пути. Распространение вируса происходит гематогенным путем.
Патоморфологически обнаруживаются явления негнойного серозного поражения мягких мозговых оболочек: Отек оболочек и лимфоцитарный инфильтрат распространенные. Вещество мозга, как правило, остается интактным.
Заболевание возникает чаще всего в молодом возрасте (20—30 лет) остро, с высокой температурой. Появляется резкая головная боль, рвота, менингеальный синдром. Больные беспокойны, возбуждены; наблюдаются судороги у детей, реже у взрослых. Отмечаются нестойкие парезы отводящего и глазодвигательного нервов, застойные соски, редко — парезы конечностей. Определяется высокое давление спинномозговой жидкости, она прозрачная, бесцветная, плеоцитоз исчисляется сотнями клеток (редко больше 1000), преимущественно лимфоцитов (90%), содержание белка нормальное или умеренно повышено до 1% . Содержание сахара и хлоридов может быть несколько понижено. Описаны редкие случаи хронического течения менингита.
Обычно через 7—10 дней состояние больных значительно улучшается, исчезает менингеальный синдром, но санация жидкости происходит значительно позже — через 1 }12—2 мес. В крови отмечается нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Диагноз устанавливают на основании острого начала, серозного характера спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, быстрого улучшения общего состояния. Вирус выделяется из крови и ликвора в начальном периоде болезни. Комплементсвязывающие антитела в крови сохраняются 1 }12—2 мес, а вируснейтрализующие антитела — в течение ряда лет.
Лечение. Повторные люмбальные пункции, диуретики, анальгетики.
Прогноз всегда благоприятный.
Менингит, вызванный вирусом Коксаки. Острое асептическое воспаление оболочек, вызываемое вирусом кишечной группы, который впервые был идентифицирован в районе Коксаки штата Огайо (США). Заболевание встречается у людей в возрасте 18—25 лет спорадически в виде эпидемических вспышек с вовлечением большого числа лиц. Инкубационный период до 10 дней.
Начало болезни острое: подъем температуры тела до высоких цифр, головные боли, рвота. Менингеальный синдром обычно выражен умеренно, иногда может отсутствовать. Нередко отмечаются мышечные боли. Общемозговые явления, как правило, нерезкие. Острое начало, благоприятное течение с быстрым улучшением состояния и исчезновением менингеальных симптомов позволяют заподозрить серозный асептический менингит; лишь вирусологическое исследование с выявлением вируса может подтвердить принадлежность его к группе Коксаки.
Лечение то же* что и при хориоменингите. Больных следует
выписывать домой только после полной санации ликвора, так как возможны рецидивы.
Острый серозный менингит, вызванный вирусом ECHO, также относится к группе кишечных инфекций. Все сказанное о форме Коксаки относится и к ECHO Обладает большой контагиозностью, охватывает значительные контингенты людей. Течение, лечение, прогноз см. Менингит, вызванный вирусом Коксаки,
Менингиты вторичные гнойные—заболевание мозговых оболочек, в основе которого лежат различные этиологические факторы (пневмококки, стафилококки и др.). Чаще возникает при наличии в организме другого инфекционного очага. Процесс распространяется гематогенно, а также per continuitatem (например, отогенный процесс), при трещинах и переломах костей черепа.
Клинически часто трудно отличим от эпидемического менингита: уточняет диагноз бактериологическое исследование. Довольно рано развивается менингеальный синдром, у детей—судороги, светобоязнь. В ликворе плеоцитоз, исчисляемый десятками тысяч Полинуклеаров, белок до 10% , содержание сахара понижено. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево.
Из отдельных форм вторичных гнойных менингитов на первом месте по частоте стоят отогенный и пневмококковый.
Отогенный вторичный менингит—следствие хронического гнойного отита. Процесс проникает в полость черепа обычно через ячейки височной кости. Клиника практически не отличается от клиники при других видах гнойных менингитов. Важно исследование спинномозговой жидкости, в частности в отношении наличия менингококка.
Лечение. Прежде всего необходимо ликвидировать первичный очаг оперативным путем; при гнойном процессе в ухе производят неотложную радикальную операцию с широким обнажением твердой мозговой оболочки средней и задних черепных ямок. Раннее оперативное вмешательство способствует благоприятному течению заболевания и предупреждает новые осложнения, в частности такое опасное, как тромбоз синусов. Показаны массивные дозы антибиотиков (см. Менингит менингококковый, лечение).
Пневмококковый менингит—заболевание мозговых оболочек, вызванное пневмококком. Диагностика подтверждается при обнаружении в ликворе грамположительцого микроорганизма, который располагается внеклеточно.
Лечение см. Менингококковый менингит, лечение.
Менингит туберкулезный — специфический менингит туберкулезной этиологии. Болезнь носит вторичный характер—туберкулезные бактерии проникают в субарахноидальное пространство из очага в легких или других органах (почки, железы, кости). Наиболее выраженные изменения находят на основании мозга (область хиазмы, ножки мозга), в эпендиме III и IV желудочков, хориоидальных сплетениях. В меньшей мере затрагиваются и другие отделы нервной системы (лобная доля, сильвиева борозда, продолговатый мозг, спинной мозг). Очаги специфического воспаления состоят из милиарных бугорков, образованных скоплением эпителиоидных, плазматических и лимфоидных клеток. При туберкулезном менингите поражаются прежде всего оболочки и сосуды, паренхима мозга вовлекается в процесс в значительно меньшей степени. В коре, подкорке, стволе и спинном мозге очаги специфического воспаления обнаруживаются в основном около сосудов.
Клиническая картина. Туберкулезный менингит развивается исподволь, появляются головная боль, головокружение, тошнота, иногда рвота, лихорадка (субфебрильная, реже высокая температура). Известны случаи развития болезни и при нормальной температуре. Обращают на себя внимание изменения психики: подавленность, адинамия, раздражительность, плаксивость. Обнаруживаются нерезко выраженные менинге
альные симптомы (ригидность затылка, симптомы Кернига, Брудзинско го и др.). В начале второй недели заболевания — симптомы поражения черепных нервов — глазодвигательного, отводящего, реже зрительного, слухового, подъязычного, лицевого. Характерна поза больного: голова несколько запрокинута назад, живот втянут, ноги немного согнуты в тазобедренных и коленных суставах. У тяжелобольных развиваются расстройства сознания, децеребрационная ригидность (резкая гипертония всех разгибателей или сгибателей рук и разгибателей ног), тазовые нарушения (задержка мочи и стула), в отдельных случаях — проводниковые симптомы (параличи, парезы, патологические рефлексы). Часты вегетативные расстройства: анорексия, диспепсия, покраснение кожи, повышенное артериальное давление, брадикардия, а позже тахикардия. Могут быть боли и корешковые расстройства чувствительности в грудном, шейном или поясничном отделе. Спинномозговая жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая, реже ксантохромная или мутноватая, вытекает под повышенным давлением (250—300 мм вод. ст. и выше). Для туберкулезного менингита типичен умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (200—400 клеток в 1 мкл). При пункции в первые дни в клеточном составе преобладают нейтрофилы (до 70—80%). Содержание белка повышено в пределах 0,99—2 г/л (0,99—2,2%О), уровень сахара понижен до 10—40 мг%, а хлоридов до 500—600 мг%. При стоянии ликвора в течение 12 ч выпадает характерная пленка. Большое диагностическое значение имеет нахождение в .ликворе микобактерий туберкулеза (их удается обнаружить приблизительно в половине случаев несомненного туберкулезного менингита). Изменение состава крови такое же, как при туберкулезе вообще: небольшой лейкоцитоз, иногда пониженное количество лейкоцитов, палочкоядерный сдвиг, лимфопения, небольшое повышение СОЭ.
Дифференциальный диагноз проводят с другими формами менинпгга, прежде всего серозным менингитом другой этиологии. Распознавание бывает затруднено у лиц пожилого возраста, в первые дни болезни, до проведения полного обследования и в атипично протекающих случаях при отсутствии анамнестических указаний на туберкулез.
Лечение комплексное. Его проводят обычно в специализированных отделениях. Основу лечения составляет применение противотуберкулезных препаратов — тубазида и стрептомицина. Средней суточной дозой надо считать 0,9 г тубазида (по 0,3 г 3 раза в день за 30 мин до еды) и 1 г (1 000 000 ЕД) стрептомицина (по 500 000 ЕД 2 раза в день в/м). Обычно, кроме того, назначают ПАСК или БЕПАСК (0,2 г/кг), а также общеукрепляющие и дегидратационные средства (глюкоза, витамин В6, алоэ, диакарб, лазикс и др.). В комплекс лечебных средств в последнее время вводят преднизолон (15—30 мг в сутки). Резервные препараты (их назначают при отсутствии ощутимого эффекта от лечения в течение недели) — рифампицин, этионамид, этамбутол, канамицин. Выписка из стационара и отмена противотуберкулезных препаратов производятся при общем хорошем состоянии больного, устранении клинических проявлений менингита и санации спинномозговой жидкости — в среднем 6—9 мес от начала заболевания. Преждевременное прекращение лечения и ранняя выписка больных могут привести к переходу процесса в хронически-рецидивирующую форму. В течение 2—3 лет весной и осенью следует проводить курс поддерживающей терапии (тубазид и др.).
Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Иногда наблюдается волнообразное течение с рецидивами и ремиссиями (в различные сроки — от 3—4 нед до нескольких месяцев). Осложнения (расстройства ликвородинамики с развитием гидроцефалии, диэнцефальный синдром, оптико-хиазмальный арахноид, эпилептические припадки, парезы, снижение слуха и др.) отмечаются главным образом в случаях несвоевременного или недостаточного лечения заболевания.
МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТ ДВУХВОЛНОВЫЙ ВИРУСНЫЙ. Острое ви-русное поражение головного мозга. Возбудителем двухволнового энцефалита является вирус клещевого энцефалита. Вирус проникает в организм через укусы иксодовых клещей и при употреблении в пищу сырого молока, зараженного вирусом коз. Инкубационный период 4—6 дней. Болезнь протекает в виде двух последовательных лихорадочных волн. Первая лихорадочная волна продолжается 5—6 дней. Появляются общая слабость, головные боли, головокружения, тошнота, рвота, миалгии. Менингеальные и очаговые симптомы почти не наблюдаются. Светлый промежуток продолжается 7 дней. Во время второй лихорадочной волны 7—9 дней) наряду с общеинфекционными симптомами наблюдаются оболочечные и энцефалитические симптомы (пирамидные гемипарезы, атаксия, эпилептиформные припадки). Часто отмечаются радику-лоневритические и сосудисто-вегетативные симптомы. Атрофических спинальных параличей, характерных для клещевого энцефалита, не наблюдается. В спинномозговой жидкости при нормальном белке — небольшой плеоцитоз. Течение благоприятное. Выздоровление полное. В фазе выздоровления нередки невротические расстройства, астенизация. Диагноз ставится на основании эпидемиологических сведений, в ряде случаев помогают серологические реакции.
Лечение симптоматическое (см. Энцефалит клещевой).
МИАСТЕНИЯ (miasthenia gravis pseudoparalytica) относится к нервно-мышечным заболеваниям. Этиология полностью не выяснена. В большинстве случаев (около 60%) находят изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии, хотя у части больных ее патологии не обнаруживают. Описано развитие миастении после операции по поводу тимомы, клиника которой не сопровождалась миастеническими расстройствами. Высказывается предположение о наличии при миастении двух параллельных нарушений: 1) поражении мышечной ткани типа полимиозита, связанного с аутоиммунными нарушениями, и 2) поражении синаптической проводимости. Первый тип нарушений подтверждается морфологическими исследованиями (гистологическими и гистохимическими), а также наличием антител к мышечной ткани и наиболее выражен при тимомах, хотя прямой параллелизм между уровнем антител и тяжестью миастенических симптомов отсутствует. Спорен также эффект иммунодепрессантов. Второй тип—синаптический блок — служит наиболее характерным проявлением миастении. Его связывают в первую очередь с нарушением синтеза ацетилхолина. Возможны и другие механизмы: затруднение освобождения ацетилхолина, недостаточная чувствительность холинергических элементов концевой пластинки. Много сторонников имеет гипотеза о наличии блокирующего синаптического фактора, подтверждением которой является факт существования преходящих миастенических расстройств новорожденных, улучшение состояния больных после гемодиализа и обменного переливания крови, развитие миастенического синдрома у подопытных животных при введении им экстракта опухолевой ткани вилочковой железы или крови больных миастенией. Из вилочковой железы больных миастенией выделено деполяризующее вещество — гамма-бутиробетаин, который может вызвать снижение чувствительности концевых пластинок.
При миастении обнаружена заинтересованность ионного обмена в виде недостаточности калия. Имеет значение уровень активности половых гормонов, нередко выявляется недостаточность надпочечников и гиперфункция щитовидной железы. Описаны семейные случаи заболевания миастенией с началом заболевания в детском возрасте. Тип наследования неизвестен.
Клиническая картина при миастении характеризуется мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Слабость отличается от обычных парезов тем, что она резко возрастает при повторении активных движений и может достигать степени полного паралича. После
отдыха движения улучшаются. Различают миастению локализованную с поражением глазодвигательных мышц (окулярная форма), мышц гортани, глотки, языка (бульбарная форма), мышц конечностей (скелетная форма) и генерализованную. Последний тип миастении наблюдается значительно чаще. Заболевание обычно начинается с пареза мышц глазных яблок: больные жалуются на опущение век, двоение предметов. При объективном исследовании выявляют птоз, часто асимметричный. Характерна динамичность симптомов: например, интенсивность птоза может значительно меняться в течение суток в зависимости от физической нагрузки; как правило, птоз нарастает к вечеру. Птоз часто увеличивается при фиксации взгляда. Отмечается слабость отдельных глазодвигательных мышц, обычно асимметричная; в тяжелых случаях выявляется полная наружная офтальмоплегия. Внутренние мышцы глаза страдают редко, зрачковые реакции обычно живые, хотя иногда встречается анизокория или истощение зрачковых реакций при повторных исследованиях. Очень часто поражаются мимическая мускулатура и жевательные мышцы. Слабость мышц, иннервируемых каудальной группой нервов, приводит к парезу мягкого неба и надгортанника, больные жалуются на затруднение глотания, носовой оттенок речи, затухающий голос, утомляемость при разговоре. В тяжелых случаях больные не в состоянии проглотить слюну, развивается алиментарное истощение. Слабость распространяется на мышцы конечностей, в которых больше страдают проксимальные отделы, на мышцы шеи и дыхательную мускулатуру. Сухожильные рефлексы нормальные или истощаются по миастеническому типу. В некоторых случаях развиваются мышечные атрофии, степень выраженности которых колеблется в зависимости от остальной клинической картины. Расстройство чувствительности нехарактерно.
Начало заболевания относится чаще к возрасту 20—30 лет, но миастения может возникнуть и в детском возрасте, и у людей старше 50 лет. Почти в 3 раза чаще встречается у женщин. Течение заболевания прогрессирующее, хотя нередко имеют место ремиссии. Ухудшение состояния наблюдается после гриппа, других инфекций или интоксикаций, хотя экзацербация может развиться и без видимых причин. Внезапное резкое ухудшение состояния носит название миастенического криза: при средней, а иногда легкой форме миастении развиваются генерализованная мышечная слабость, выраженные бульбарные расстройства, нарушение дыхания, требующее применения аппаратного дыхания. Может наступить летальный исход.
При постановке диагноза учитывают характерные колебания интенсивности всех расстройств в течение дня с усилением их при активной работе, а также положительный эффект прозериновой пробы (после введения п/к 1,5—2 мл 0,05% раствора прозерина с последующим введением 0,5 мл 0,1% атропина наблюдается значительное уменьшение, а иногда полное исчезновение всех симптомов, но с возвращением через 2—2 Ц2 4 к прежнему уровню). Характерные изменения находят при электромйографии; особенно с использованием метода ритмической Стимуляции, выявляющей миастеническую реакцию истощения. Важное значение имеет пневмомедиастинография (увеличение тени вилочковой железы).
Дифференциальный диагноз проводят с полиэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, а при скелетной форме — с миопатией, болезнью Мак-Ардла.
Лечение. К радикальным методам лечения относится оперативное вмешательство или лучевое воздействие на вилочковую железу при гиперплазии или опухоли железы. Тимома чаще имеет место при развитии миастении у лиц старше 40 лет, быстром течении заболевания, грубых бульбарных расстройствах, Цедостаточном эффекте антихолин-эстеразных средств. В этих случаях проводят вначале рентгеновское
облучение (1800—2000 рад) с последующим (через 2—3 мес) оперативным вмешательством. Рентгенотерапия уменьшает тяжесть миастенических расстройств, больные лучше переносят операцию. Облучение назначают и после оперативного вмешательства, если операция была нерадикальной. В послеоперационном периоде необходима профилактика легочных осложнений (аспирация секрета, введение антибиотиков и протеолитических ферментов). При отсутствии эффекта от тимэктомии производят одностороннюю гломэктомию с денервацией синокаротидных образований, а иногда и двустороннюю гломэктомию.
В тяжелых случаях методом выбора является применение стероидных гормонов (преднизолон) из расчета 40—50 мг в сутки. Лечение можно проводить прерывистым .методом (через день больной принимает 2-суточную дозу препарата в течение 1—2 ч). Лечение продолжается на протяжении нескольких месяцев (до года), в дальнейшем дозу постепенно снижают и назначают поддерживающую дозу (10—15 мг), которую больной может принимать еще несколько месяцев. Необходим контроль за побочным действием стероидов (артериальная гипертензия, стероидные язвы желудка) и его коррекция.
Патогенетическая терапия: антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, местинон (калимин). При выборе дозы и вида препарата учитывают индивидуальную чувствительность, тяжесть и характер миастенических расстройств. Важно найти оптимальную минимальную дозу и выработать определенный режим приема препаратов, которые могут меняться. Следует учитывать, что прозерин, особенно в инъекциях (0,05% раствор по 1,5—2 мл п/к) оказывает сравнительно быстрый (через 15—20 мин), но непродолжительный эффект не более 2—2 1/2 ч). Более мягкое и продолжительное действие оказывает местинон (в таблетках по 0,06 г). Хорошим и длительным эффектом обладает оксазил (в дозе 0,005—0,01 г), особенно на бульбарную мускулатуру. Лечение антихолинэстеразными препаратами можно сочетать с назначением антагонистов альдостерона, например верошпирона по 0,05 г 2—4 раза в день.
В случае развития миастенического криза назначают антихолинэстеразные препараты в больших дозах (прозерин—0,05% раствор по 0,5—1 мл в/в), повторное введение с небольшими интервалами подкожно, оксазил в свечах. Иногда потенцирующим эффектом обладает 5% раствор эфедрина по 1 мл п/к. Непременным условием является применение аппаратного искусственного дыхания, нередко с наложением трахеостомы, тщательное отсасывание секрета бронхиальных желез и слизи из верхних дыхательных путей, коррекция метаболического ацидоза.
Все антихолинэстеразные препараты усиливают секрецию бронхиальных желез и желез желудочно-кишечного тракта, увеличивают перистальтику кишечника, могут вызвать боли в животе при приеме внутрь, особенно натощак. В процессе лечения иногда наступает резистентность к антихолинэстеразным препаратам, тогда следует изменить комбинацию лекарств или использовать так называемое лечение покоем — полностью отменяются все антихолинэстеразные средства, а больной подключается к аппарату искусственного дыхания. Необходимо в этих случаях обеспечить больному достаточное питание (при резком нарушении функции мышц глотки — зондовое питание).
Назначение больших доз антихолинэстеразных средств может привести к развитию холинергического криза, который напоминает клинику миастенического криза: внезапное ухудшение состояния, генерализованная мышечная слабость, выраженные бульбарные явления, расстройства дыхания. Все эти явления еще более усиливаются при введении антихолинэстеразных препаратов. Помимо этого, при холинергическом кризе развиваются тошнота, рвота, обильное слюнотечение, брадикардия, распространенные фасцикуляции, иногда судороги мышц, боли в
животе, усиленная перистальтика, понос, частые позывы на мочеиспускание. В противоположность расширению зрачков при миастеническом кризе здесь имеет место миоз. В этих случаях необходимо повторное введение 0,1% раствора атропина по 0,5—1 мл п/к, реактиваторов холинэстеразы—15% раствора дипироксима—1—2 мл n/к (атропиниза-цию проводят до появления сухости во рту). Одновременно производят отсасывание слизи из носоглотки и бронхов; иногда требуется применение аппаратного дыхания. Антихолинэстеразные препараты временно полностью отменяют.
МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ — состояния, напоминающие по клиническим проявлениям картину миастении (myasthenia gravis) и сопровождающиеся патологией на уровне нервно-мышечного синапса, однако вызванные другим заболеванием. Следует отличать также миасте-ноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи и обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, нарушениями углеводного и минерального обмена. В этих случаях иногда отмечается определенный эффект от введения прозерина.
Миастенический синдром может наблюдаться при врожденной гипоплазии нервно-мышечного синапса, что отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании. В этих случаях синапсы напоминают таковые в эмбриональных мышцах, в них отсутствует дополнительная складчатость. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение и выпадение сухожильных рефлексов. Чаще наблюдается у женщин. Эффективно применение прозерина.
Синдром Ламберта — Итона—чаще возникает у больных со злокачественной опухолью, особенно бронхогенной карциномой, иногда при патологии щитовидной железы. Характеризуется резким нарушением выхода ацетилхолина из везикул в пресинаптическом отделе. Электронно-микроскопическое исследование синапсов выявляет большое количество везикул, содержащих ацетилхолин, и избыточное разрастание постсинаптических щелей. Чаще отмечается у мужчин в возрасте после 40 лет. Миастенический синдром может предшествовать клиническим проявлениям опухоли. Наблюдается мышечная слабость и патологическая утомляемость, преимущественно в ногах, несколько меньше в руках. Краниальная мускулатура страдает редко. Эффект от применения антихолинэстеразных средств незначителен. Электромиографическое исследование выявляет отличия от миастенического дефекта — при проведении ритмической стимуляции величина первого ответа низкая, при повторных раздражениях имеется постепенное возрастание амплитуды.
МИАТОНИЯ ОППЕНГЕЙМА, или конгенитальная амиотония, относится к группе врожденных поражений нервно-мышечной системы. Считали, что в ее основе лежит дефект развития спинного мозга. В настоящее время большинство авторов рассматривают миатонию Оппенгейма не как самостоятельную нозологическую форму, а сборную группу болезней, объединяемую основным симптомом — резким снижением мышечного тонуса. Принят термин «вялый ребенок». Сюда включают доброкачественный вариант ранней формы болезни Верднига-Гоффмана, некоторые варианты гликогеноза II и III типов, врожденную доброкачественную гипотонию, доброкачественную форму миопатии, ряд непрогрессирующих миопатий со специфическим морфологическим дефектом (немалиновая, центронуклеарная, митохондриальная и др.)
Симптомы заболевания выявляются уже в первые дни жизни. В некоторых случаях дефект двигательной сферы отмечается еще внутриутробно (слабое шевеление плода). Иногда патология провоцируется какой-либо инфекцией, перенесенной вскоре после рождения. Все движения ребенка совершаются вяло, в тяжелых случаях конечности неподвижны. На ощупк" мышцы мягкие за счет резкого снижения мышечного тонуса, что и является ведущим симптомом и обусловливает в основном
двигательный дефект. Иногда гипотония достигает степени полной атонии. Конечностям можно придавать любое положение. Отмечается расслабленность и связочного аппарата. Сухожильные рефлексы угнетены. Двигательные расстройства обычно симметричны, более резко выражены в нижних конечностях. Иногда выявляется слабость лицевой мускулатуры, затруднено глотание, слабость межреберных мышц. Чувствительность сохранена. Психика не изменена. Дети, как правило, хорошо упитаны.
При исследовании электровозбудимости находят количественное снижение, а в некоторых случаях отмечают понижение реакции на фарадический ток и нормальный ответ на гальванический. Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения передних рогов спинного мозга или поражения мышц.
Течение заболевания стационарное или отмечается некоторое улучшение состояния, увеличение объема движений, больные могут держать голову, сидеть, иногда стоять и даже передвигаться. Дети редко доживают до 14—15 лет, смерть наступает от интеркуррентного заболевания (чаще от поражения легких).
Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, в отличие от которого при миатонии наблюдается симметричное поражение мышц, слабо выражены мышечные атрофии. Рахит сопровождается выраженной мышечной гипотонией, но при этом заболевании наблюдаются и другие специфические признаки.
Лечение: применяется аминалон, АТФ, глутаминовая кислота, витамины В|, Е, а также дибазол, нивалин, галантамин. Показаны систематические курсы массажа, ЛФК. Прогноз малоблагоприятный.
МИГРЕНЬ. Заболевание, основным симптомом которого являются приступы головной боли, локализующейся в одной половине головы. В основе мигрени лежат внезапно возникающие гемо- и ликвородинамические нарушения, вызванные неполноценностью вазомоторной иннервации. Они проявляются в начале приступа значительным спазмом сосудов с некоторой ишемией определенных отделов мозговой ткани и оболочек с последующим расширением сосудов, увеличением объема их пульсации, повышением проницаемости сосудистой ткани. Спазм, следующие за ним расширение сосудов и резкая их пульсация служат источником раздражения рецепторов сосудов и оболочек мозга, что проявляется в виде головной боли. Начало заболевания часто совпадает с периодом полового созревания, однако возможно появление мигрени в зрелом возрасте в период инволюции половых желез. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Нередко отмечается семейная и наследственная предрасположенность к заболеванию мигренью. В межприступный период лица, страдающие мигренью, совершенно здоровы.
Клиническая картина. Приступ мигрени провоцируется обычно переутомлением, длительным пребыванием в душном помещении, недоеданием, волнениями, расстройствами деятельности кишечника. У жен-, щин приступ мигрени часто начинается в определенные дни менструального цикла. Приступу предшествует фаза продромы, когда больные ощущают недомогание, некоторую раздражительность, тяжесть в голове, сонливость. Длительность продромы — от нескольких часов до 1—2 дней. Затем развивается фаза ауры — различных сенсорных нарушений" (мелькание перед глазами, онемение в конечностях, ощущение жара в какой-нибудь части тела, -реже скотомы, огненные круги перед глазами и т. д.). Длительность ауры до 20 мин (аура отмечается не у всех больных). По окончании ее развивается головная боль. Обычно боль локализуется в одной половине головы, имеет пульсирующий характер, реже боль Непрерывная и острая. Чаще головная боль локализуется в лобновисочной области с иррадиацией в глаз, верхнюю челюсть. Реже наблюдается двусторонняя головная боль. Развитие головной боли сопровождается покраснением или побледнением лица, слезотечением и
покраснением глазных яблок, больше на стороне поражения, раздражительностью, колебанием артериального и ликворного давления. Как правило, во время приступа отмечаются повышенная саливация, тошнота, рвота. На высоте головной боли, а иногда еще во время ауры возможно развитие очаговых симптомов — гипестезий, парезов (гемиплегическая мигрень), косоглазия (офтальмоплегическая мигрень) и т. д. Однако эти явления очень нестойки. Длительность головной боли—о нескольких часов до 1—2 сут. Чаще приступ проходит после глубокого ночного сна. При диагностике мигрени следует учитывать семейный и наследственный анамнез, длительность и отсутствие прогредиентности заболевания, как правило, отсутствие симптомов органического поражения нервной системы. В случае офтальмо- и гемиплегической мигрени больного необходимо тщательно обследовать для исключения аневризмы сосудов основания мозга или другого сосудистого или оболочечного процесса. Течение болезни доброкачественное. Работоспособность уменьшается только во время приступа головной боли.
Лечение. Вне приступа рекомендуются общеоздоровительные процедуры (пребывание на свежем воздухе, занятия спортом, режим труда и отдыха и т. д.), предупреждение ситуаций, которые вызывают приступ (недоедание, длительное пребывание в душном помещении, употребление спиртных напитков, половые излишества и т. д.). Вне приступа применяют дигидроэрготамин, транквилизаторы, препараты валерианы. Полезны гальванизация шейных симпатических узлов, прохладные водные процедуры. Во время приступа внутрь, а иногда и парентерально назначают производные спорыньи (эрготамин, эрготал, ригетамин, дигидроэрготамин), кофеин (кофетамин^-комбинация кофеина с эрготамином), анальгетики (ацетилсалициловая кислота, анальгин, фенацетин) в сочетании с антигистаминными препаратами и барбитуратами. При упорной рвоте — атаперазин, дроперидол. Лечение приступа мигрени наиболее действенно, если оно начато в стадии предвестников.
МИОКЛОНИИ—один из видов гиперкинезов — быстрые неритмичные непроизвольные движения в результате сокращения отдельных мышц или мышечных пучков. Чаще отмечаются в мышцах туловица, проксимальных отделов конечностей, лица, в том числе в мышцах, принимающих участие в артикуляции. Иногда в процесс вовлекается диафрагма. Различают генерализованные миоклонии и ограниченные или локальные. При генерализованной миоклонии насильственные движения возникают в виде частых быстрых вздрагиваний в различных мышечных группах как в покое, так и при произвольных движениях. Локализованная миоклония чаще проявляется в быстрых сокращениях мышц лица, языка, мягкого неба. Как все гиперкинезы, миоклонии усиливаются при эмоциональных реакциях, исчезают во время сна. Они возникают в результате патологических процессов, например воспалительных, токсических, наследственно-дегенеративных, с поражением экстрапирамидной системы, в том числе зубчатых ядер мозжечка, нижних олив, красных ядер, черной субстанции, полосатого тела.
Миоклонии как симптом наблюдаются при прогредиентной форме клещевого энцефалита, составляя компонент кожевниковской эпилепсии. Иногда они отмечаются при расстройствах мозгового кровообращения в ветвях базилярной артерии. Миоклония типа Фридрейха — Унферрихта, или парамиоклонус, характеризуется отсутствием синхронности, сокращением отдельных мышечных волокон или пучков. При этом типе миоклонии мышцы конечностей страдают редко.
При миоклонус-эпилепсии Унферрихта — Лундборга (см. ) миоклонии имеют генерализованный характер, грубее в проксимальных мышцах конечностей, мышцах туловища, лица. Помимо миоклоний, имеются эпилептиформные припадки и снижение интеллекта.
Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, помимо миоклонии, проявляется выраженными мозжечковыми расстройствами в сочста-
нии с эпилептиформными припадками. Грубых нарушений интеллекта не отмечено.
Локализованные миоклонии редко проявляются в мышцах конечно* стей. Наблюдаются велопалатинные миоклонии (или миоритмии) в виде ритмичных частых подергиваний, которые не прекращаются во время сна, иногда затрудняют речь. Могут сочетаться с миоклонией мышц языка и диафрагмы.
Лечение — применение противосудорожных средств. При миокло-нус-эпилепсии особо эффективно применение хлоралгидрата (40—50 мл 4% раствора) в клизме, хотя постепенно к нему наступает привыкание. В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство (стереотаксический метод с воздействием на зубчатое ядро мозжечка).
МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ УНФЕРРИХТА — ЛУНДБОРГА —
прогрессирующая миоклоническая эпилепсия; хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся миоклоническими гиперкинезами и эпилептическими припадками, к которым постепенно могут присоединяться экстрапирамидная ригидность и изменения психики. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Роль провоцирующего фактора в развитии заболевания могут играть различные экзогенные вредности: травма, психическое переживание, инфекция.
Первичный биохимический дефект при миоклонус-эпилепсии неизвестен. Придается значение нарушению обмена мукопротеинов. Низкое содержание в сыворотке крови мукополисахаридов считается характерным для миоклонус-эпилепсии и используется для ранней диагностики болезни.
Патологические изменения в мозге локализуются главным образом в зубчатом ядре мозжечка, бульбарных оливах и передних мозжечковых ножках. Характерным гистопатологическим признаком миоклонус-эпилепсии являются особые амилоидоподобные включения в нервных клетках, имеющие шаровидную форму и названные тельцами Лафора. В нервной клетке обычно одно, но может быть и несколько включений. Кроме этого, в мозге обнаруживаются и симптомы преждевременной инволюции с липофусциновыми нагружениями ганглиозных клеток, а также изменения, свойственные эпилепсии.
Клиническая картина миоклонус-эпилепсии складывается из миоклонических гиперкинезов, эпилептических припадков, нарастающего слабоумия и экстрапирамидной ригидности. Миоклонические гиперкинезы могут быть различными. В некоторых случаях они имеют характер беспорядочных неритмичных и несинхронных сокращений отдельных мышц. При этом двигательный эффект может отсутствовать. В других случаях миоклонии представляют собой быстрые сокращения целых мышечных групп, в результате которых возникают крупные бросковые движения. Эти гиперкинезы также неритмичны, имеют разбросанный, диффузный характер. Характерной особенностью миоклонических гиперкинезов является их усиление под влиянием различных психических аффектов (психоклоническая реакция), неожиданных звуковых, световых, тактильных и других раздражений (сенсоклоническая реакция). Миоклонии усиливаются также при произвольных движениях, под действием холода, при закрывании глаз; уменьшаются в покое, под влиянием хлоралгидрата. Во сне миоклонические гиперкинезы, как правило, отсутствуют. Из-за выраженных миоклоний больные часто падают при ходьбе, не могут обслуживать себя. Интенсивность гиперкинеза меняется ото дня ко дню («хорошие» и «плохие» дни). У большинства больных миоклонические гиперкинезы нарастают за несколько дней до эпилептического припадка, а после припадка значительно уменьшаются или на 1—2 дня прекращаются.
Миоклонические подергивания чаще начинаются в мышцах рук, а затем распространяются на все конечности, туловище, шею, лицо. Иногда гиперкинез может иметь место в мышцах мягкого неба, глотки, 98
языка, диафрагмы (велопалатинная миоклония). При этом синдроме, который может наблюдаться также при энцефалитических и сосудистых процессах, поражение локализуется в центральном пути покрышки, нижних оливах и путях, соединяющих оливы с зубчатым ядром мозжечка.
Эпилептические припадки вначале возникают обычно по ночам и носят характер больших судорожных припадков с потерей сознания, тоническими и клоническими судорогами, прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием. После припадка наступает сон или сумеречное состояние. В дальнейшем припадки учащаются, могут развиваться и днем.
Кроме этих припадков, на фоне усиления миоклоний отмечаются судорожные состояния без потери сознания, которые иногда переходят в обычные эпилептические припадки.
Часто имеют место мозжечковые симптомы: мышечная гипотония, интенционное дрожание, промахивание при выполнении координаторных проб. Постепенно у большинства больных развивается экстрапирамидная ригидность и деградация интеллекта. В терминальной стадии болезни развиваются кахексия, пролежни.
Заболевание, как правило, начинается в первой половине второго десятилетия; лица обоего пола поражаются одинаково часто. Болезнь может начинаться как с эпилептических припадков, так и с миоклонических гиперкинезов. Течение заболевания длительное, медленно прогрессирующее. Постепенно больные теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. По мере прогрессирования миоклонических гиперкинезов частота эпилептических припадков обычно уменьшается. Заболевание может длиться до 10—20 лет, иногда больные доживают и до более преклонного возраста.
Миоклонус-эпилепсию следует дифференцировать от кожевни-ковской эпилепсии, которая также характеризуется сочетанием эпилептических припадков с миоклониями. В отличие от миоклонус-эпилепсии для кожевниковской эпилепсии характерны постоянные гиперкинезы, которые локализуются в определенных мышечных группах, могут наблюдаться и во сне; часто имеют место атрофии и парезы тех же самых мышц. Эпилептические припадки при этом заболевании большей частью начинаются по джексоновскому типу.
Сходная с миоклонус-эпилепсией клиническая картина наблюдается при мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта. Для этой формы наряду с миоклониями и эпилептическими припадками характерно наличие грубых мозжечковых симптомов, которые резко выражены на всем протяжении болезни.
Синдром миоклонус-эпилепсии может наблюдаться при энцефалитах различной этиологии. В этих случаях, как правило, заболевание не является прогрессирующим, гиперкинезы отличаются стереотипностью и обычно не сочетаются с эпилептическими припадками.
Гиперкинезы миоклонического характера могут иметь место при эпилепсии, с которой миоклонус-эпилепсию сближает также постепенная деградация психических функций. Однако при эпилепсии миоклонии возникают непостоянно и выражены в значительно меньшей степени.
Лечение симптоматическое и направлено на уменьшение основных проявлений заболевания — эпилептических припадков и миоклонических гиперкинезов. Назначают фенобарбитал в течение длительного времени (0,05—0,1 г на ночь), комбинируя его с другими противосудорожными средствами — бензоналом, который в отличие от фенобарбитала не дает снотворного эффекта, седуксеном. Последний препарат дает благоприятный эффект как при судорожных припадках, так и при гиперкинезах. Внутрь седуксен назначают, начиная с дозы 0,0025—0,005 г (2,5—5 мг), ежедневно или через день дозу увеличивают на 5 мг. Средняя суточная доза 15—30 мг. При частых эпилептических припадках седуксен назнача
ют в/м (2 мл 0,5% раствора) 2—3 раза в день или в/в (медленно) 10—30 мг в 20 мл 40% раствора глюкозы. Миоклонические гиперкинезы и судорожные припадки уменьшаются под влиянием хлоралгидрата в клизмах или внутрь в виде 0,5% раствора по 0,2—0,5 г на прием в комбинации с бромидами, противоотечными средствами (новурит, фону-рит). Учитывая токсичность и быстрое привыкание к хлоралгидрату, не рекомендуется давать его непрерывно в течение длительного времени. Для лечения миоклонус-эпилепсии применяют также средства, влияющие на тканевый обмен —аминалон по 0,5 г 3 раза в день в течение 1—2 мес; церебролизин по 1 мл ежедневно или через день, 20—40 инъекций. Показана также общеукрепляющая терапия: витамины группы В, глутаминовая кислота.
При развитии экстрапирамидной ригидности можно применять препараты, обладающие холинолитическим действием (циклодол, ридинол, динезин). Имеются указания на благоприятное действие Е-ДОФА.
МОЗЖЕЧКОВАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ДИССИНЕРГИЯ ХАНТА, мозжечковая прогрессирующая диссинергия — хроническое прогрессирующее заболевание, характерными признаками которого являются мозжечковые симптомы, главным образом интенционное дрожание, и миоклонические гиперкинезы, часто сочетающиеся с эпилептическими припадками.
Большинство опубликованных случаев мозжечковой миоклонической диссинергии были спорадическими. В некоторых семьях отмечалось заболевание братьев и сестер и в одной семье — кровное родство родителей. По-видимому, болезнь следует считать наследственной с рецессивным типом передачи.
Некоторые авторы сближают мозжечковую миоклоническую диссинергию с миоклонус-эпилепсией и считают ее мозжечковым вариантом последней.
Для мозжечковой миоклонической диссинергии характерна дегенерация зубчатых ядер мозжечка и верхних мозжечковых ножек. Однако, как правило, патологический процесс дегенеративного характера является более распространенным. Миоклонические тельца Лафора, характерные для миоклонус-эпилепсии, отсутствуют.
Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 10—20 лет с мозжечковых симптомов, которые резко выражены на всем протяжении болезни. Характерно грубое интенционное дрожание, больше выраженное в руках. Могут иметь место и другие мозжечковые симптомы (атаксия, нарушения координации, речевые расстройства, мышечная гипотония). Мозжечковые расстройства постепенно прогрессируют, к ним присоединяются миоклонические подергивания и часто эпилептические припадки. Последние могут отсутствовать или быть выражены нерезко и не носить характера развернутых судорожных припадков. Отмечается незначительное снижение интеллекту. В некоторых случаях наблюдается комбинация мозжечковой миоклонической диссинергии с симптомами, свойственными болезни Фридрейха. На вскрытии также отмечается сочетание изменений, характерных для атаксии Фридрейха (дегенерация задних столбов, столбов Кларка, пучков Флексига и Говерса, спиноталамического тракта), с дегенерацией зубчатых ядер мозжечка и верхних мозжечковых ножек.
Описан генетический вариант мозжечковой миоклонической диссинергии с доминантным наследованием в 2—3 поколениях. Эта форма болезни отличается доброкачественным течением, психические изменения отсутствуют, эпилептические припадки являются редкими и развиваются не всегда.
Мозжечковую миоклоническую диссинергию Ханта следует дифференцировать от миоклонус-эпилепсии Унферрихта—Лундборга, при которой могут наблюдаться мозжечковые симптомы. Однако они в большинстве случаев выражены незначительно. Основные проявления
миоклонус-эпилепсии — распространенные миоклонические гиперкинезы и эпилептические припадки. В отличие от миоклонус-эпилепсии при мозжечковой диссинергии не развивается экстрапирамидной ригидности, а деградация интеллекта имеет место не во всех случаях и выражена нерезко.
В отличие от рассеянного склероза при мозжечковой миоклонической диссинергии отмечается прогрессирующее течение заболевания без ремиссий, отсутствуют глазодвигательные, пирамидные симптомы, расстройства тазовых функций, чувствительные нарушения. От атаксии Фридрейха чистая мозжечковая миоклоническая диссинергия отличается отсутствием нарушений чувствительности, арефлексии, нистагма, изменений скелета, преобладанием интенционного дрожания в картине мозжечковых расстройств.
Лечение симптоматическое. При наличии эпилептических припадков применяется противосудорожная терапия — фенобарбитал, бензонал, седуксен и др. Эти препараты оказывают некоторое благоприятное влияние и на гиперкинетический синдром. Применяют также аминалон, церебролизин, витамины (см, Миоклонус-эпилепсия).
МИОПАТИЯ — прогрессирующая мышечная дистрофия — сборная группа заболеваний, характеризующаяся первичным дистрофическим процессом в мышечной ткани. Относится к наиболее часто встречающимся хроническим заболеваниям нервно-мышечного аппарата и носит наследственный характер. Различные экзогенные вредности (травмы, инфекция, интоксикация) могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Для установления семейного характера заболевания необходим не только тщательный анамнез, но и по возможности более полный осмотр всех членов семьи с выявлением так называемых малых признаков заболевания. Наличие спорадических случаев не исключает наследственную природу. Следует также иметь в виду возможность фенокопий миопатии, т. е. симптоматических форм или миопатических синдромов (см).
При патологоанатомических исследованиях в нервной системе не находят характерных изменений. В редких случаях отмечается незначительное уменьшение ^леток передних рогов спинного мозга. Иногда отмечаются изменения в двигательных нервных окончаниях в виде набухания миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения находят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерная неравномерность отдельных мышечных волокон — одни волокна резко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены. Нормальные, атрофированные и гипертрофированные волокна располагаются беспорядочно (в отличие от пучковых поражений при неврогенных амиотрофиях). Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы. Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом коллагеновых волокон. В поздних стадиях заболевания почти вся мышечная ткань замещена соединительной или жировой тканью. В сосудах наблюдается пролиферация адвентиция, сужение просвета и иногда пристеночное тромбообразование. По мере развития процесса увеличивается общая масса эндо- и перимизиальной соединительной ткани с образованием фиброзного футляра вокруг мышечных волокон и внутримышечных кровеносных сосудов. При гистохимическом исследовании наблюдается увеличение кислых мукополисахаридов в основном веществе мышц и коллагеновых волокнах.
Патогенез миопатии до настоящего времени неясен. Первичный биохимический дефект не установлен. Наиболее значительным изменени-
ям подвергается белковый и углеводный обмен в мышечной ткани. В последнее время высказана гипотеза нарушения обмена циклических нуклеотидов (циклический АМФ и ГМФ), являющихся универсальными регуляторами внутриклеточного обмена и ответственными за реализацию генетической информации.
Клиническая картина миопатий характеризуется нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно мышечному похуданию появляются и парезы, однако мышечная слабость обычно выражена меньше, чем степень атрофии. В связи с медленным прогрессированием процесса и неравномерностью поражения отдельных мышечных групп и даже участков мышц создаются условия для относительной компенсации двигательного дефекта: больные миопатией длительное время остаются трудоспособными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду характерных вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены. Для некоторых видов миопатии характерны псевдогипертрофии, наклонность к концевым атрофиям и сухожильным ретракциям. Фасцикулярные подергивания отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко наблюдаются те или иные изменения внутренних органов, главным образом сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое ЭКГ. Страдает функция внешнего дыхания. Вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолоданием дистальных отделов конечностей, асимметрией кожной температуры, пульса, повышенным пиломоторным рефлексом. Страдает микроциркуляция в мышцах конечностей. Рентгенография длинных трубчатых костей выявляет дистрофические явления.
При электромиографическом исследовании констатируются снижение амплитуды биопотенциалов при достаточной частоте, а также укорочение длительности одиночного потенциала и полифазный характер. При биохимических исследованиях находят нарушения в креатинкреатининовом обмене. Почти всегда в моче значительно уменьшено количество креатинина и появляется креатин. Креатиновый показатель в известной степени говорит о тяжести дистрофического процесса при миопатии. Отмечается значительная аминоацидурия. При ряде форм миопатии очень рано (в преклинической или в начальной клинической стадии) можно обнаружить увеличение активности ферментов в сыворотке крови, в первую очередь специфической для мышечной ткани креатинфосфокиназы. Увеличивается также активность аминотрансфераз и альдолазы. Уменьшается артериовенозная разница содержания сахара крови. Увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислот в мышцах и в крови. Как правило, уменьшен уровень лимонной кислоты в крови. Имеются данные о специфичности некоторых биохимических изменений при различных типах миопатии.
До настоящего времени нет достаточно обоснованной и общепринятой классификации миопатий. В большинстве случаев используют классификацию, основанную на клиническом принципе.
Псевдогипертрофическая форма Дюшенна — одна из наиболее частых форм миопатий. Характеризуется самым ранним началом — нередко с 2—5-летнего возраста, а иногда даже с первого года жизни, и наиболее злокачественным течением. В типичных случаях дети к 10—12 годам уже с трудом ходят и к 15 годам становятся полностью обездвиженными. В первую очередь страдают мышцы проксимальных отделов нижних конечностей, тазового пояса, затем в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук. Рано выпадают коленные рефлексы. Характерна псевдогипертрофия икроножных мышц; часто уплотнение и гипертрофия их являются первым симптомом заболевания. Псевдогипертрофии могут наблюдаться и в других группах мышц—ягодичных, дельто-102
видных, иногда в языке, отмечаются значительно выраженные ретракции, в первую очередь со стороны ахилловых сухожилий. Нередко страдает сердечная мышца. Отмечается снижение интеллекта разной степени выраженности. Для миопатии Дюшенна очень характерец высокий уровень ферментов сыворотки крови, особенно креатинфосфокина-зы. Повышенный уровень ферментов можно обнаружить и у носительниц мутантного гена.
Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосо_ мой типу. Болеют только мальчики, матери являются кондукторами. Риск заболевания сыновей матерей-носительниц 50%; 50% дочерей становятся носителями патологического гена. Пенетрантность высокая.
Доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия, сцепленная с Х-хромосомой (миопатия Беккера), выделена в самостоятельную форму в связи с целым рядом особенностей. Начало заболевания чаще между 12 и 25 годами, иногда раньше. Течение заболевания очень мягкое, прогрессирование медленное, больные многие годы сохраняют трудоспособность или самообслуживание. Интеллект всегда сохранен. В остальном клиническая картина подобна псевдогипертрофической форме Дюшенна.
Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина—относительно часто встречающийся тип миопатии. Начало заболевания, как правило, в детском или юношеском возрасте, течение сравнительно благоприятное. Первые симптомы касаются поражения мышц лица, особенно круговой мышцы рта, или мышц плечевого пояса. К этому присоединяется слабость и похудание мышц проксимальных отделов рук, затем развивается парез дистальных отделов ног. Наблюдаются умеренные гипертрофии мышц, а затем своеобразные патологические позы из-за неравномерности атрофии различных групп мышц и ретракций. Сухожильные рефлексы долго остаются сохранными. Может быть асимметрия поражения.
Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью, страдают в равной степени мужчины и Женщины. Отмечаются отчетливые различия в тяжести клинических признаков не только в разных семьях, нр и у разных членов одной семьи (могут быть тяжелые, легкие и абортивные формы).
Ювенильная форма Эрба, или мышечная дистрофия тазового и плечевого поясов,— один из частых вариантов мышечной Дистрофии. Характеризуется поражением, как правило, вначале мышц тазового пояса. Это проявляется изменением походки с раскачиванием («миопатическая походка»). Как правило, страдают мышцы спины и живота (затруднение при вставании из положения лежа, сопровождаемое характерными вспомогательными движениями рук, усиленный лордоз, «лягушачий» живот). В дальнейшем поражаются мышцы плечевого пояса с развитием «крыловидных» лопаток. Отмечаются умеренные псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракция мышц. Описаны стертые формы. В сыворотке крови находят умеренное повышение ферментов. Начало заболевания очень вариабельно — от детского возраста до сравнительно зрелого, но чаще в начале второго десятилетия, что отражает название этой формы. Также изменчив характер течения — иногда мягкое, благоприятное, иногда очень злокачественное.
Большинство авторов признают аутосомно-рецессивныи тип наследования заболевания. Часты спорадические формы и фенокопии. Болеют одинаково часто мужчины и женщины.
Дистальная форма миопатии встречается редко.^ Характеризуется поражением мышц голеней, стоп, предплечий, кистей, постепенно процесс генерализуется. Отмечаются ретракции, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте — 20—25 лет; прогрессирование, как правило, медленное. Отсутствие расстройств чувствительности, нормальная скорость проведения возбуждения, повы
шенный уровень сывороточных ферментов отличают дистальную миопатию от невральной амиотрофии.
Тип наследственной передачи — аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Несколько чаще болеют лица мужского пола.
Лопаточно-перонеальная амиотрофия (миопатия Давиденкова) проявляется поражением дистальных мышц нижних и проксимальных отделов верхних конечностей и мышц плечевого пояса. Начинается заболевание сравнительно поздно — в 25—30 лет. Наблюдаются концевые атрофии, например в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, раннее угнетение сухожильных рефлексов. В ряде случаев отмечаются легкие расстройства чувствительности — дистальные парестезии, гипестезий, иногда умеренные боли. Почти никогда не бывает креатинурии. При электромиографическом исследовании выявляются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной амиотрофии Шарко — Мари (дисритмичные колебания в покое, снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движениях). Таким образом, данная форма как бы является промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией. Некоторые авторы рассматривают эту форму лишь как особый вариант (скапулопсронеальный синдром) плечелопаточно-лицевой миопатии Ландузи — Дежерина.
Офтальмоплегическая миопатия, или окулярная миопатия, выделена в самостоятельную форму сравнительно недавно. Заболевание начинается с опускания верхнего века, затем постепенно развивается ограничение движений глаз во все стороны. Как правило, процесс симметричен, поэтому жалобы на двоение редки. Внутренние мышцы глаза не страдают. В развитой стадии заболевания характерна полная наружная офтальмоплегия. Многие годы эти нарушения могут быть единственным проявлением болезни. У некоторых больных к клинике наружной офтальмоплегии может присоединиться слабость лицевой мускулатуры и парез мышц гортани и глотки (офтальмофарингеальный вариант). Мышцы языка обычно не страдают. Может развиться также умеренная слабость и гипотрофия мышц плечевого пояса, снижение сухожильных рефлексов, иногда процесс генерализуется.
Заболевают люди самых различных возрастных групп, но чаще зрелого возраста. Передается по аутосомно-доминантному типу. Известны семьи, где патология существует в 4—5 поколениях. В то же время почти 50% наблюдений относятся к спорадическим случаям.
Наиболее труден дифференциальный диагноз с глазной формой миастении, тем более что прозериновый тест может быть отрицательным при прозеринорезистентной форме миастении. В этих случаях необходимо тщательное электромиографическое исследование мышц лица с использованием ритмической стимуляции. Иногда помогает биопсия. От миастении эту форму миопатии отличает также стабильность симптомов, отсутствие колебаний в течение дня, отсутствие феномена «генерализации мышечного утомления». От ядерного и корешкового уровня поражения она отличается сохранностью зрачковых реакций.
Редкие варианты миопатии. Описано большое число различных вариантов прогрессирующего мышечного поражения наследственного характера. Так, например, описана миопатия четырехглавой мышцы бедра, миосклеротическая миопатия, мышечная дистрофия с истинными гипертрофиями, врожденная мышечная дистрофия с медленным и быстрым прогрессированием, иногда с катарактой, мышечный инфантилизм и др.
Непрогрессирующие миопатии включают группу заболеваний, отличающихся или своеобразными изменениями строения мышечных клеток, или специфическими биохимическими нарушениями. Проявляются эти состояния сравнительно рано, обычно на 1—3-м году жизни, имеют сравнительно благоприятное течение. Диагноз может быть поставлен
после биопсии мышц, иногда только после электронномикроскопического исследования.
Болезнь центрального стержня характеризуется резким снижением или полным отсутствием ферментативной активности в центральной части мышечного волокна, что выявляется при окраске препарата мышечной ткани трехвалентным хромом по Гомори. Клиническая картина характеризуется снижением мышечного тонуса, дряблостью мышц, задержкой развития двигательных функций. В позднем возрасте имеется умеренная слабость проксимальных отделов и гипотрофия мышц. На ЭМ Г — уменьшение длительности колебаний потенциала и увеличение полифазных потенциалов. Передача по доминантному типу с неполной пенентрантностью". Часты спорадические случаи.
Немалиновая, или нитеобразная, миопатия проявляется врожденной мышечной слабостью конечностей и лица с понижением мышечного тонуса и отсутствием сухожильных рефлексов. Описаны изменения скелета, в частности деформация грудной клетки, сколиоз. На ЭМГ — изменения, характерные для мышечного уровня поражения. При электронном микроскопическом исследовании выявляются своеобразные нитевидные структуры под сарколеммой.
Миотубулярная миопатия клинически выражается в понижении мышечного тонуса, умеренно выраженных атрофиях мышц конечностей с наличием диффузной слабости рук, ног, туловища. Характерны также слабость мимической мускулатуры, птоз и ограничение подвижности глазных яблок, общая задержка развития двигательных функций. Состояние может быть стационарным или медленно прогрессировать. У большинства больных выявляются те или иные костные деформации. На ЭМГ — сочетание мышечного типа изменений с наличием спонтанной активности. Гистологически определяются мышечные волокна резко уменьшенной величины с центральным расположением ядер, напоминающие по строению эмбриональную мышечную ткань. При электронной микроскопии выявляются участки дегенеративно измененных миофибрилл, при гистохимическом исследовании обнаруживается повышение активности митохондриальных ферментов.
Митохондриальные миопатии характеризуются увеличением числа митохондрий в мышечных волокнах или увеличением размера митохондрий, обнаруживаемых при электронно-микроскопическом исследовании. Клинически отмечаются мышечная слабость, главным образом в проксимальных отделах рук и ног, вялость, быстрая утомляемость без наличия особых мышечных атрофий. Прогрессирования, как правило, не отмечается.
Диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии, как правило, не представляет больших* трудностей. Атипичные формы приходится дифференцировать от сирингомиелии (переднероговая форма), начальных явлений амиотрофического склероза, хронического полиомиелита, амиотрофического спинального сифилиса, полимиозита и других миопатических синдромов (см.). Комплексное обследование больного с применением биохимических (определение уровня ферментов и др.), электрофизиологических (ЭМГ, определение скорости распространения возбуждения по нерву), гистологических исследований и анализ клинической картины позволяют поставить правильный диагноз.
Лечение комплексное, повторными курсами (2—3 раза в год). Воздействие на энергетический обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде монокальциевой соли по 3—6 мл в день внутримышечно в течение 30 дней. Показаны витамин Е внутрь по 30—40 капель 3 раза в день или внутримышечно раствор токоферола ацетата в масле по 1 2 мл, 20 инъекций (или аевит). Предметом выбора является назначение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, местинон, галантамин). Назначают витамины группы В (В ь В2, В6, В 12, никотиновая кислота), аскорбиновую кислоту (0,5—1 г 3 раза), фитин, глюконат кальция.
Применение анаболических стероидов не подтвердило возлагавшихся на них надежд.
Рекомендуется также физиотерапия (гальванический воротник и гальванические трусы с кальцием, соляно-хвойные в^нны со строго индивидуальной лечебной физкультурой при средней нагрузке). При наличии контрактур может быть рекомендовано оперативное вмешательство на сухожилиях. Показан систематически проводимый легкий массаж.
МИОПАТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, фенокопии миопатии, или симптоматические формы, встречаются довольно часто. По внешним признакам они очень напоминают наследственные формы миопатий, однако являются лишь симптомами основного страдания. Миопатические синдромы могут наблюдаться при поражениях желез внутренней секреции, при заболеваниях инфекционно-аллергической природы, при ряде болезней обмена наследственного и не наследствен кого происхождения.
Эндокринные миопатии. Чаще других наблюдаются при поражении щитовидной железы (см.). Мышечная слабость с атрофиями наблюдается при гиперкортицизме вследствие опухоли или гиперплазии надпочечников (болезнь Иценко — Кушинга); аналогичные изменения могут быть при длительном применении кортикостероидов (медикаментозный гиперкорти-цизм)—стероидная миопатия.
Недостаточность половых желез в результате оперативного вмешательства, рентгенокастрации или климакса может привести к патологии мышц с синдромом миопатии. Климактерическая миопатия известна как миопатия Невина. Характеризуется проксимальными парезами с атрофией мышц, снижением сухожильных рефлексов. После лечения андрогенами отмечается улучшение или полное восстановление.
Гипоталамические расстройства в результате инфекции, травмы могут сопровождаться миопатическими симптомами, обычно сочетающимися с элементами других нервно-мышечных расстройств (миастеническими, миоплегическими).
Дерматомиозит и полимиозит могут протекать с выраженными атрофиями и парезами, очень напоминающими таковые при истинной миопатии. В отличие от последней имеются, как правило, болевой синдром, сравнительно быстрое течение, а также признаки общего заболевания (при полимиозите умеренно выраженные). Диагноз уточняется на основании данных биопсии. Косвенно в пользу миопатического синдрома, обусловленного полимиозитом, говорит эффективность кортикостероидов.
Миопатический вариант первичного амилоидоза развивается в случае преимущественного отложения параамилоида в мышечную ткань. У больных, как правило, в 30—40-летнем возрасте на фоне умеренно выраженных общих симптомов (быстрая утомляемость, слабость, ускоренная СОЭ, изменение белковых фракций крови) появляются локальные, а потом и диффузные уплотнения в мышечной ткани, чаще в проксимальных отделах рук и ног. Параллельно с этим развиваются мышечная слабость, иногда атрофии. Характерно одновременное поражение сердечной мышцы (расширение границ, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма) и иногда глоссомегалия. Нередко отмечаются и невритические изменения (изолированное поражение отдельных нервных стволов или синдром полиневрита) как результат отложения параамилоида под оболочкой нервов или интерстициально, а также в связи с поражением гладких мышц сосудов, питающих нервные стволы На ЭМГ — миопатические или смешанные изменения. Диагноз ставят на основании биопсии мышц или слизистой оболочки десны с окраской на параамилоид.
Первичный амилоидоз встречается в виде спорадического заболевания или имеет четкую наследственно-семейную форму Тип наследования, как правило, аутосомно-рецессивный
Акантоцитоз (болезнь Бассено—Корнцвейга) может проявляться слабостью проксимальных мышечных групп и напоминать мышечную дистрофию. Помимо этого, заболевание сопровождается элементами атаксических расстройств, нарушением глубокой чувствительности, выпадением сухожильных рефлексов, пигментной дегенерацией сетчатки. При микроскопическом исследовании выявляется патология эритроцитов, которые имеют неровные зазубренные края. В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность бета-липопротеидов, снижение уровня фосфолипидов, витамина А и нарушение резорбции креатина.
Миопатии гликогеновые наблюдаются при нарушении гликогенолиза в результате выпадения функции различных ферментов, контролирующих этот вид обмена. Известно 12 типов гликогенозов, из которых мышечное поражение наблюдается при II типе — болезни Помпе, III типе — болезни Кори, V типе — болезни Мак-Ардля (см.), VII типе (дефицит фосфофруктокиназы). При болезни Помпе, универсальном гликогенезе, наряду с поражением поперечнополосатых мышц конечностей страдают спинной мозг (клетки передних рогов), сердечная мышца (кардиомегалия, сердечная недостаточность), мышцы языка (глоссомегалия). При болезни Кори отмечается генерализованная атрофия мышц со снижением тонуса и сухожильных рефлексов. Могут наблюдаться изменения скелета. При гликогенезе VII типа у детей отмечаются быстрая утомляемость, мышечные крампи, скованность.
Диагноз ставят по результатам гистохимического или биохимического исследования мышцы, полученной путем биопсии. Все формы гликогенозов наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Миопатический синдром при саркоидозе возникает при гранулематозных разрастаниях саркоидных масс в мышечной ткани. Может развиваться на фоне типичных для саркоидоза симптомов (увеличение периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения, повышение температуры тела, изменения в крови, кожные проявления) или без таковых, проявляясь лишь процессом в мышечной ткани. У больных среднего возраста (40—50 лет), чаще у женщин, возникают атрофии и мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей и тазового и плечевого пояса< нередко также в мышцах туловища и лица. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы. При биопсии гистологическое исследование выявляет наличие диффузных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и гигантских клеток Лангханса. Гранулемы напоминают туберкулезные, но не имеют казеозного распада. Мышечные волокна подвергаются дегенеративным изменениям и замещаются соединительной и жировой тканью. Эффективна кортикостероидная терапия.
Миопатический синдром трихинеллезной этиологии характеризуется наличием болей в мышцах, появлением отеков, особенно лица, век, иногда повышением температуры тела. Наиболее часто страдают мышцы глаза, диафрагма, межреберные мышцы, дельтовидные, ягодичные, икроножные. Характерна картина при биопсии мышц, где, кроме воспалительного инфильтрата, можно обнаружить паразита. Подтверждают диагноз данные внутрикожной пробы со специфическим антигеном.
Миопатический синдром при злокачественных новообразованиях. Прогрессирующая мышечная слабость и атрофии в возрасте старше 50 лет, особенно у мужчин, могут быть обусловлены развивающимся злокачественным процессом. По мнению некоторых авторов, почти 20% всех миопатических синдромов позднего возраста вызываются висцеральными карциномами. В половине случаев это имеет место при раке легкого. Миопатический синдром может быть представлен в чистом виде или в сочетании с невропатией, иногда с миастеническим компонентом (синдром Ламберта—Итона). Симптомы поражения двигательного нейрона могут комбинироваться с сенсорными расстройствами. Неврологиче
ские и мышечные симптомы могут обнаруживаться задолго до клинических проявлений опухоли
МИОПЛЕГИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ, периодический семейный паралич— относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется приступами резкой слабости вплоть до полного паралича рук и ног При морфологическом изучении обычно не находят патологии в нервной системе. В мышечной ткани при частых и тяжелых приступах отмечают появление вакуолей (вакуольная миопатия).
Заболевание имеет наследственный характер, передается по аутосомно-доминантному типу. Сравнительно часты спорадические случаи. Вместе с тем нередко встречаются фенокопии пароксизмальной миоплегии, или миоплегические синдромы(см.). Первые признаки заболевания появляются, как правило, в возрасте 12—15 лет, иногда на первом десятилетии жизни; к 50 годам приступы становятся реже, менее интенсивные и иногда полностью прекращаются.
В патогенезе пароксизмальной миоплегии ведущим является нарушение обмена электролитов и тесно с ним связанного углеводного обмена с перераспределением вне- и внутриклеточного калия и натрия Отмечаются выраженная вегетативная неустойчивость и заинтересованность ряда эндокринных желез. Изменение ионного равновесия приводит к нарушению мембранного потенциала, и как следствие этого развивается гипер- или деполяризационный блок.
Клиническая картина. Внезапно среди полного благополучия, чаще во время сна или сразу после него, развивается слабость мышц рук, ног и туловища, которая может достигать степени полного паралича. Мышцы шеи и лица обычно не страдают, однако в тяжелых случаях может появиться слабость мышц глотки, гортани, дыхательных мышц. Описаны летальные исходы в период пароксизма. Во время приступа отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы, резко снижен мышечный тонус. Приступу иногда предшествуют различные парестезии, но явных расстройств чувствительности не наблюдается. Отчетливо выявляются вегетативные нарушения: брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, чувство жара, слюнотечение, тошнота, повышенная жажда. Длительность приступа — от нескольких часов до нескольких дней. Вне приступа обычно никаких отклонений от нормы не наблюдается. Активные движения при начальных симптомах пароксизма иногда помогают предотвратить приступ или ослабить его. Провоцируют приступы физическое переутомление, переохлаждение, употребление в пищу большого количества углеводов (варенье, торт, мед, сладкие сорта винограда). Частота приступов варьирует от 1—2 в год до почти ежедневных, в последнем случае они обычно менее тяжелые и продолжаются несколько часов. Иногда болезнь протекает в виде ежедневных приступов с постоянной мышечной слабостью и даже умеренными атрофиями.
При классической пароксизмальной миоплегии в момент приступа в сыворотке крови отмечается резкое снижение уровня калия и фосфора и относительное повышение уровня сахара. При исследовании электровозбудимости наблюдается так называемая трупная реакция (полное отсутствие ответа на оба вида тока), на ЭМГ — биоэлектрическое молчание
Помимо описанной классической формы пароксизмальной миоплегии или гипокалиемической формы, известной также как болезнь Шахнови-ча, или болезнь Вестфаля, наблюдается гиперкалиемическая форма миоплегии (семейная эпизодическая адинамия, или болезнь Гамсторп) Клиническая картина заболевания характеризуется также приступами мышечной слабости, однако нередко слабость распространяется на краниальную мускулатуру; как правило, отмечаются выраженные парестезии. Приступы обычно короче, развиваются в дневное время, провоцируются состоянием голода и купируются нередко приемом пищи, сладкого чая. На высоте приступа уровень калия в сыворотке крови
значительно возрастает, содержание сахара относительно снижается. Описана также нормокалиемическая, натрийчувствительная форма пароксизмальной миоплегии.
В типичных случаях диагноз миоплегии не представляет больших затруднений, особенно при наличии семейного анамнеза. Трудно поставить диагноз во время первого приступа паралича. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с восходящим'параличом Ландри. Стереотипный характер приступов с вялым парезом рук, ног, туловища, сохранность чувствительности, выраженность вегетативных расстройств, отсутствие нарушений сознания, нормальная температура и нормальный состав ликвора позволяют поставить диагноз периодического паралича, а исследование электролитов сыворотки крови в период приступа уточняет форму миоплегии.
Лечение. При гипокалиемической форме в момент приступа назначают 10% раствор хлорида калия по 1—2 столовой ложки через каждые 2 ч или внутривенно 5 мл 2% раствора капельно, в межприступный период—антагонисты альдостерона (альдактон, или верошпирон по ЮО—200 мг, в тяжелых случаях до 400 мг в сутки). У ряда больных отмечен эффект при приеме диакарба (0,125—0,25 г 2—3 раза в день). Дозу подбирают индивидуально, препарат принимают постоянно под контролем врача. В диете должны быть ограничены углеводы, целесообразно снижение общей калорийности, показана пища, богатая калием (картофель, сухофрукты — курага, изюм, чернослив и др.).
При гиперкалиемической форме приступ купируется внутривенным введением 10 мл 10% раствора хлорида кальция, вне приступов показан гипотиазид по 25 мг в сутки, частое, дробное питание, ограничение приема продуктов, богатых калием.
При нормокалиемической форме периодического паралича лечебный эффект оказывает увеличение поваренной соли в пищевом рационе.
Прогноз для жизни большей частью благоприятный, летальные исходы (во время приступов) крайне редки.
МИОПЛЕГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. Помимо наследственной формы пароксизмальной миоплегии, встречаются симптоматические формы, которые проявляются также приступами параличей конечностей и туловища со снижением или выпадением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса и характерными биохимическими сдвигами (гипо- или гиперкалиемия). Чаще миоплегические синдромы наблюдаются при тиреотоксикозе, при первичном гиперальдостеронизме (болезнь Конна), гипоталамических поражениях. Реже они встречаются при дискалиемиях другого происхождения- (синдроме нарушения всасываемости в кишечнике, при почечных заболеваниях и др.). Начало симптоматических форм пароксизмальной миоплегии обычно более позднее — как правило, у больных старше 20—25 лет.
Тиреотоксический периодический паралич развивается чаще у мужчин на фоне сравнительно легкой или средней по тяжести степени тиреотоксикоза. Приступы протекают по типу гипокалиемической пароксизмальной миоплегии, т. е. чаще в ночные или утренние часы, провоцируются физическим перенапряжением или большим количеством углеводов в пище. В межприступном периоде могут наблюдаться снижение мышечной силы, больше в проксимальных отделах, иногда элементы миастенических расстройств. Удаление струмы или тиреостатическая терапия не только устраняет проявление тиреотоксикоза, но и приводит к исчезновению приступов миоплегии.
Синдром периодического паралича при первичном гиперальдостеронизме может развиться на^ сравнительно ранней стадии заболевания. В отличие от классической пароксизмальной миоплегии приступы могут быть более продолжительными (несколько дней); выход из приступа более постепенный. Отмечаются характерные для гиперальдостеронизма симптомы: повышение артериального давления, повышенная жажда,
увеличенный диурез, щелочная реакция мочи, приступы болезненных сведений в отдельных мышцах типа крампи или тетанических судорог, парестезии.
В период приступов резко снижается уровень калия в сыворотке крови. В отличие от миоплегии содержание калия в межприступном периоде также снижено. Характерно увеличение экскреции с мочой альдостерона, хотя нормальные его цифры не исключают полностью болезни Конна, а также калиурия. Положительный терапевтический эффект оказывает только оперативное удаление гиперплазированного надпочечника или его опухоли.
Синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза встречается при различных заболеваниях головного мозга, в первую очередь при поражениях гипоталамической области. Он может быть при травмах, в том числе как последствие родовой травмы, при нейроинфекциях, в частности при серозном менингите, после некоторых интоксикаций. Приступы мышечной слабости со снижением или выпадением сухожильных рефлексов, мышечной гипотонией, с характерными биохимическими сдвигами на высоте пароксизма очень напоминают таковые при истинной миоплегии, но чаще они менее продолжительные, редко достигают степени полного паралича. Электролитные нарушения обычно менее грубые. Отличительной особенностью является наличие четкой церебральной патологии, в первую очередь касающейся поражения гипоталамуса и среднего мозга. Отмечаются различные эндокринные или трофические расстройства, вегетативно-сосудистые кризы, глазодвигательные нарушения, расстройства сна и бодрствования иногда в виде синдрома нарколепсии. В ряде случаев имеют место миастенические или миопатические проявления.
Миоплегический синдром при церебральных поражениях имеет тенденцию к постепенному сглаживанию, особенно при улучшении проявлений основного страдания.
Лечение. При симптоматических формах миоплегии проводят прежде всего коррекцию основного заболевания. При гиперкалиемиях различного происхождения, особенно при патологии почек, показан гемодиализ. При гипокалиемических состояниях применяют препараты спиронолактонов (верошпирон, альдактон и др.). Показаны также инъекции АТФ по 2—3 мл, на курс 20—30 инъекций.
МИОТОНИЯ относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Различают миотонию врожденную, или болезнь Томсена, атрофическую, или дистрофическую миотонию—болезнь Куршманна-Баттена-Штейнерта, холодовую миотонию Эйленбурга, парадоксальную миотонию. Наиболее частые из этих заболеваний — миотония Томсена и атрофическая миотония (миотоническая дистрофия — по иностранным авторам).
При миотонии Томсена не находят морфологических изменений как в центральной, так и в периферической нервной системе. В патогенезе миотонии имеют значение нарушение проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций-тропонин-актомиозин, повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию). Заболевание носит чисто наследственный характер, передается по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола. Начало относится обычно к школьному возрасту, иногда первые признаки болезни проявляются сразу после рождения, и к 4—5 мес жизни уже можно отметить гипертрофию мышц. Течение медленно прогрессирующее в первые годы с последующей стабилизацией симптомов. Нередко впервые диагностируется во время пребывания на военной службе.
Клиническая картина. Основной симптом миотонии — нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц расслабление резко затруднено, но при повторении 110
движений оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. После отдыха, даже очень непродолжительного, миотоническое затруднение движений выявляется вновь в прежней интенсивности. При тяжелой миотонии полной ликвидации миотонического последействия не наблюдается, быстрые антагонистические движения невозможны. Слабые движения, как и пассивные, не вызывают миотонического спазма. Миотоническая контрактура наиболее выражена в мышцах рук при попытке расслабить сжатую в кулак кисть. При рукопожатии, схватывании каких-либо предметов наблюдается как бы своеобразная судорога в сокращенных мышцах, расслабление происходит медленно, иногда с участием вспомогательных движений. При попытке быстро встать из положения сидя, быстро подняться по ступенькам лестницы аналогичный спазм наблюдается в мышцах ног. Подобные явления могут распространяться на мышцы туловища, шеи, лица. Затруднены жевание, иногда глотание и речь, особенно в начале этих действий. При попытке совершить резкое целенаправленное движение (прыжок, удержание равновесия) внезапно может наступить миотонический спазм во всех мышцах, и больные падают, как подкошенные, оставаясь скованными и неподвижными в течение некоторого времени.
Мышечная система, как правило, развита очень хорошо, на ощупь мышцы твердые, плотные, больные имеют атлетический вид. Однако сила мышц относительно снижена. В неврологическом статусе не выявляется какой-либо очаговой патологии, иногда отмечается вялость зрачковых реакций, которая исчезает при повторных исследованиях. Аналогичное миотоническое нарушение можно отметить при вызывании сухожильных рефлексов. Состояние резко ухудшается на холоде, после тяжелого физического или душевного напряжения.
Диагностика заболевания не представляет больших трудностей. Характерным симптомом является повышенная механическая возбудимость мышц: при ударе перкуссионным моло! очком длительное время остается ямка (очень типичная на языке) или мышечный валик, или ровик. Электромиографическое исследование выявляет характерную спонтанную активность в виде «миотонического разряда», свидетельствующую о повышенной возбудимости миотонической мышцы и наклонности давать повторные ответы на любые формы раздражения. При постановке диагноза следует иметь в виду возможность фенокопий миотонии. Так, при гипотиреозе, гипоталамических расстройствах, при некоторых органических заболеваниях нервной системы возможны миотонические синдромы на фоне основного страдания.
Атрофическая миотония отличается тем, что к четким миотоническим расстройствам присоединяются миопатические, эндокринные и дистрофические симптомы. Начинается она в несколько более позднем возрасте, течение заболевания неуклонно прогрессирующее. Тип наследственной передачи аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью как у мужчин, так и у женщин. Нередко первым симптомом является миотоническое затруднение расслабления. Затем по мере развития болезни появляются мышечные атрофии с характерным их распределением (височные мышцы, мышцы шеи, особенно грудино-ключично-сосцевидные, мышцы предплечий и кистей, перонеальные мышцы). Параллельно атрофиям развивается мышечная слабость, причем в отличие от миопатии парезы выражены больше, чем атрофии. Происходит снижение и даже выпадение сухожильных рефлексов, раньше ахилловых. Больные с тяжелой формой атрофической миотонии имеют характерный внешний вид: амимия, полуопущенные веки, выраженные височные ямки, диффузная атрофия мышц лица, дизартрия и низкий глухой голос (вследствие слабости и миотонических явлений в артикуляционных мышцах), свисающая голова, отвисание стоп. Эндокринные нарушения выражаются изменениями со стороны половых желез (инфантилизм, атрофия яичек, импотенция у мужчин, ранний климакс и
бесплодие у женщин). Отмечается снижение основного обмена, артериальная гипотония, брадикардия, астения, адинамия, уменьшение секреции 17-кетостероидов с мочой, прогрессирующее исхудание вплоть до кахексии или, наоборот, ожирение. Наблюдаются общедистрофические симптомы: ахилия, сухость и атрофия кожи, ранняя катаракта, облысение и выпадение зубов.
Дифференциальный диагноз атрофической миотонии проводят в начальных стадиях с невральной амиотрофией Шарко-Мари и дистальной формой миопатии. Наличие повышенной механической возбудимости мышц, особенно патогномоничной ямки в языке, а также характерное распределение атрофий и парезов с участием мышц лица (преимущественно в верхней части) и мышц шеи в сочетании с изменениями ЭМГ и наличием точечной катаракты не оставляют сомнения в диагнозе атрофической миотонии.
Лечение. При легких и средней тяжести формах миотонии Томсена особого лечения не требуется. Следует рекомендовать режим труда, отдыха, избегать охлаждения и особенно физического напряжения. При тяжелых формах показан хинин внутрь по 0,3—0,5 г 2—4 раза в день длительное время короткими курсами (по 5—10 дней с перерывами 5 дней), препараты кальция — в/в 10% раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция в/м. Получены хорошие результаты при лечении дифенином по 0,1 г 3 раза в день после еды в течение 1—2 мес с последующим перерывом.
Целесообразна физиотерапия в виде гальванического воротника и трусов с кальцием и хинином (чередуя), теплых ванн, лечебной гимнастики. При атрофической миотонии, кроме того, рекомендуется 40% раствор глюкозы по 20 мл в/в и 4—8 ЕД инсулина п/к. Показано применение анаболических стероидов; ретаболил — по 1 мл 5% раствора, 5—7 инъекций в/м с интервалом 4—5 дней; неробол — внутрь по 0,005 г 2 раза в день в течение 1 — Vli мес; метиландростендиол — по 1 таблетке (0,025 г) 2 раза в день (под язык) в течение месяца. В диете следуем уменьшить содержание калия (картофель, урюк, чернослив и др.).
Прогноз при миотонии Томсена благоприятный, трудоспособность ограничена. Противопоказаны профессии, связанные с быстрыми двигательными реакциями (водители транспорта, рабочие на конвейере и др.) и с пребыванием на холоде. При атрофической миотонии в связи с неуклонным прогрессированием парезов через 15—20 лет больные обычно утрачивают способность к самостоятельному передвижению.
МИЕЛИТ (ПЕРВИЧНЫЙ) — воспаление спинного мозга инфекционного происхождения (может вызываться нейротропными вирусами). Кроме того, выделяют миелиты вторичные, возникающие как осложнения общеинфекционных заболеваний—тифа, кори, дизентерии, пневмонии, скарлатины и т. д.; травматические миелиты на почве травмы, ранения позвоночника, иногда и спинного мозга; токсические миелиты при тяжелых отравлениях.
При макроскопическом осмотре отмечается дряблость спинного мозга, даже уменьшение его в объеме, микроскопически—отек оболочек и вещества мозга, мелкие кровоизлияния, инфильтративные реакции, некроз сосудов; хроматолиз и гибель клеток, распад миелина, а часто и осевых цилиндров, восходящее и нисходящее перерождение проводников. Поскольку изменения обычно касаются также оболочек и корешков, можно говорить о менингорадикуломиелите.
Заболевание чаще развивается остро после 2—3-дневного продромального периода, с высокой температурой (до 39° С); отмечаются парестезии, боли в мышцах, нерезко выраженный менингеальный синдром. В зависимости от локализации процесса развивается специальная симптоматика; при шейной — тетраплегия, при грудной — нижняя спастическая параплегия. Иногда наблюдается синдром Броун-Секара.
Некротические миелиты дают тяжелую картину поперечного перерыва с захватом нескольких сегментов.
В спинномозговой жидкости отмечается повышение содержания белка и плеоцитоз, в крови — высокая СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.
Диагноз не представляет затруднении при остром начале, высокой температуре тела и характерной клинической картине. Следует иметь в виду ряд, процессов, порой дающих сходную картину. К ним относятся острое начало рассеянного склероза, для которого характерен значительно выраженный регресс через несколько дней или недель, острый полиомиелит, проявляющийся с самого начала избирательным поражением серого вещества с вялыми параличами.
В некоторых случаях серьезную проблему составляет дифференцирование миелита и острого полирадикулоневрита Гийена-Барре. В пользу последнего свидетельствует вялый характер параличей при отсутствии патологических рефлексов, проводниковых выпаданий чувствительности и тазовых нарушений. Весьма сходную с миелитом картину могут дать ишемические спинальные инсульты, в частности при наличии артериально-венозных ангиом (мальформации). Здесь, как и во всех остальных сомнительных случаях острых и хронических миелопатий, существенную роль играют данные миелографии. Наиболее актуальной дифференциально-диагностической задачей при остром развитии поперечного поражения спинного мозга является своевременная диагностика эпидурита (см. ), при котором требуется неотложное хирургическое вмешательство. Клиническая картина миелита и эпидурита подчас настолько тождественна, что возникает необходимость в эксплоративной ламинэктомии.
Лечение. Кортикостероидные гормоны (преднизолон до 50—100 мг в день или эквивалентные дозы триамцинолона или дексаметазона). Диуретики. Антибиотики и сульфаниламиды для профилактики вторичной инфекции. Катетеризация с промыванием мочевого пузыря антисептическими растворами. При развитии пролежней — мазевые повязки.
По миновании острого периода—энергичная реабилитирующая терапия, в первую очередь ЛФК и массаж. Для снижения спастичности паретичных конечностей—седуксен, элениум, мелликтин, мидокалм. В резидуальной стадии—санаторно-курортное лечение.
Исход миелита варьирует от возможности вполне удовлетворительного восстановления спинальных функций до сохранения необратимого синдрома поперечного поражения спинного мозга. В наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход.
МУТИЗМ (лат. mutus —немой)— расстройство речи функционального происхождения: больной ’совершенно не говорит, но полностью понимает обращенную к нему речь, может объясняться жестами или письмом. Чаще всего это один из симптомов истерии. Развивается обычно в тех случаях, когда больной видел больного моторной афазией, читал или слышал красочный рассказ об этом нарушении и т. п. Лечение: психотерапия, транквилизаторы, водные процедуры, лечебная гимнастика и т. д.
Мутизм акинетический—особый вид речевых расстройств: больной не говорит, не отвечает на вопросы и не вступает в какие-либо контакты с окружающими, хотя и находится в сознании (бодрствующая кома). Резкие болевые, слуховые и другие раздражения могут вызвать ответную реакцию. Обычно такой больной лежит неподвижно, с открытыми и устремленными в одну точку глазами. Патологический процесс локализуется в пределах активирующих отделов лимбико-ретикулярной системы, чаще всего в области оральных отделов среднего и верхнего ствола (опухоли, травмы, воспалительный процесс и др.).
НАРКОЛЕПСИЯ — заболевание, основной признак которого — приступы неудержимой сонливости. У одних больных не удается выявить каких-либо факторов, способствующих возникновению нарколепсии, у
других нарколепсия развивается после перенесенных инфекций (эпидемический энцефалит, малярия и др.), черепно-мозговой травмы. В отдельных случаях отмечается роль наследственного фактора. Причиной нарколепсии могут быть также опухоли гипофиза, III желудочка, внутренняя гидроцефалия. Патологический процесс локализуется в веществе мозга, окружающем III желудочек и сильвиев водопровод.
Известны две формы заболевания: моносимптомная, проявляющаяся лишь дневными приступами засыпания, и полисимптомная, в картину которой входит комбинация пяти проявлений: дневные приступы засыпаний, дневная катаплексия, нарушение ночного сна, гипнагогиче-ские галлюцинации и катаплексия пробуждения (реже засыпания). Приступы сонливости заключаются в непреодолимой потребности заснуть. Больные засыпают во время работы, даже во время ходьбы, езды на велосипеде. Чаще всего длительность сна невелика. Глубина сна также может быть различной, как правило, сон поверхностный, и больные просыпаются при незначительном шуме, при дотрагивании до них. Способствующими сну факторами являются тепло, монотонная, сидячая, однообразная работа, сытная еда. Чаще сонливость усиливается в определенное время (12; 16—17 и 19—20 ч). Во время сна отмечается снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных рефлексов, миоз.
Катаплексия (греч. cata—движение вниз, plege — удар) — кратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением больного; возникает обычно с эмоциональными переживаниями, чаще положительного характера (больной падает во время смеха). Катаплексия наблюдается в 70% случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, сознание сохранено. Продолжительность приступа чаще невелика (от нескольких секунд до 3 мин). Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы. Припадок сопровождается покраснение'м лица, потливостью, замедлением пульса, исчезновением рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий, кожи. В ряде случаев приступ сна и катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят одно в другое.
Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями. Важно отметить типичность для этого заболевания особых состояний, возникающих в период засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации. Больные видят различные предметы. Чаще это животные, вызывающие у них яркие эмоциональные реакции. У отдельных больных наблюдается еще один признак заболевания — катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками, головой, закричать. Это состояние быстро проходит. У больных нарколепсией отмечаются различные эндокринно-вегетативные нарушения. Нередко обнаруживаются артериальная гипотония, ожирение, лимфоцитоз, реже эозинофилез. У ряда больных развивается амимия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальный дефект не развивается. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину. Мужчины заболевают чаще. На ЭЭГ во время нарколептического состояния определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна. Особенность заболевания — несвоевременное (сразу же после засыпания) появление при полисимптом-ной нарколепсии фазы быстрого сна (в норме через 70—100 мин).
Патоморфологические находки (локализация процесса в области гипоталамуса и ростральных отделов ретикулярной формации ствола мозга), а также новые данные о роли ретикулярной формации в 114
регулировании процессов сна и бодрствования позволяют думать о значении этих образований в генезе сонливости (патология восходящих влияний) и приступов потери мышечного тонуса (патология нисходящих влйяний). При этом заболевании нарушены мозговые механизмы, регулирующие правильную циклическую организацию сна.
F Необходим дифференциальный диагноз с другими формами гиперсомний: пиквикский синдром (см.), периодическая спячка (см.).
Лечение. Устранение причин, вызывающих нарколепсию: удаление опухоли, уменьшение гипертензионных явлений. Целесообразна стимуляция адренергических элементов ретикулярной формации (утром и днем) симпатомиметическими средствами (эфедрин, фенамин). Полезны также блокаторы моноаминоксидазы, разрушающей норадреналин (ниаламид, пиразидол и др.). Хорошие результаты получены при использовании психотонических препаратов (центедрин, мелипрамин), особенно анорек-сантов (фепранон, мефолин). Для углубления ночного сна назначают димецрол, мепротан, эуноктин.
НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ОСТРОЕ. Под этим термином объединяют все виды острого нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся преходящей или стойкой неврологической симптоматикой. Для острого нарушения мозгового кровообращения характерно проявление клинических симптомов со стороны нервной системы на фоне уже существующего сосудистого страдания: атеросклероза, гипертонической болезни или артериальной гипертензии иного происхождения, ревматизма и некоторых других болезней (болезнь крови, диабет, сифилис, инфекционно-аллергические васкулиты и др.). Заболевание характеризуется острым (обычно внезапным) началом и отличается значительной динамикой общемозговых и локальных симптомов поражения мозга. При определении характера острого нарушения мозгового кровообращения учитывают дальнейшее течение заболевания, темп развития неврологических симптомов, их особенности и степень выраженности. Выделяют преходящие нарушения мозгового кровообращения, характеризующиеся регрессом неврологических признаков в течение суток после их появления (по номенклатуре ВОЗ) и острые нарушения с более стойкой, иногда необратимой неврологической симптоматикой— инсульты. Последние подразделяются на геморрагические и ишемические (инфаркт мозга).
Преходящие нарушения мозгового кровообращения—наиболее частый вид острого нарушения мозгового кровообращения—чаще наблюдаются при гипертонической болезни и атеросклерозе с поражением мозговых сосудов. Патогенетические механизмы, лежащие в основе преходящих нарушений мозгового кровообращения, различны: при гипертонических церебральных кризах ведущая роль принадлежит, по-видимому, срыву ауторегуляции мозговых сосудов с явлениями избыточной гиперемии мозга, а также ангиоспазмам; при атеросклеротических транзиторных ишемических атаках — преходящей ишемии в зоне атеросклеротически измененного сосуда, возникающей в результате воздействия экстрацереб-ральных факторов и снижения артериального давления; пусковым механизмом при этом чаще всего является ослабление сердечной деятельности, иногда неблагопрятное перераспределение крови в организме в связи с приемом горячей ванны, в некоторых случаях — импульсация из патологически измененного каротидного синуса и другие факторы. Часто преходящие нарушения мозгового кровообращения развиваются вследствие микроэмболии церебральных сосудов; этот механизм нарушения мозгового кровообращения характерен для больных с пороком сердца, инфарктом миокарда, атеросклеротическим и постинфарктным кардиосклерозом, мерцательной аритмией, а также для больных с изъязвляющимся атеросклеротическим поражением аорты и магистральных сосудов головы (артерио-артериальные эмболии). В отдельных случаях главная роль принадлежит изменению физико-химических
свойств крови (повышение вязкости и свертывания). При атеросклерозе преходящие нарушения мозгового кровообращения часто наблюдаются в условиях окклюзирующего поражения магистральных сосудов головного мозга (сонных и позвоночных артерий), иногда при полной их закупорке; они являются в таких случаях признаком декомпенсации коллатерального кровообращения. В других наблюдениях в основе преходящих нарушений мозгового кровообращения лежат микротромбозы и микрогеморрагии. Развитию преходящих нарушений мозгового кровообращения могут способствовать различные стрессовые факторы. Иногда наряду с преходящим нарушением мозгового кровообращения наблюдаются признаки дисциркуляции в других органах и тканях — сосудах сердца, почек, брюшной полости, конечностей.
Клиническая картина преходящих нарушений мозгового кровообращения может проявляться только общемозговыми или очаговыми симптомами или теми и другими одновременно.
Из общемозговых симптомов отмечаются головная боль, боль в глазных яблоках, болезненность при их движении, ощущение «дурноты», головокружение (как правило, несистемного характера), тошнота, рвота, «заложенность» в ушах, «шум в голове». Возможны изменения сознания: оглушенность, психомоторное возбуждение, потеря сознания. Иногда нарушения мозгового кровообращения выражаются только кратковременной утратой сознания, напоминающей эпилептические абсансы и эквиваленты; наблюдаются судорожные эпилептические припадки — генерализованные и фокальные. Общемозговые симптомы особенно характерны для гипертонических церебральных кризов. В таких случаях они наблюдаются на фоне дополнительного подъема артериального давления и нередко сочетаются с выраженными вегетативными расстройствами (ощущение жара, озноба, обильное учащенное мочеиспускание и др.). При тяжелых гипертонических кризах, протекающих с общемозговыми симптомами, иногда отмечаются менингеальные явления, при люмбальной пункции выявляется повышение давления спинномозговой жидкости, на глазном дне — отек сосков зрительных нервов, точечные кровоизлияния. Некоторые клиницисты называют такие состояния острой гипертонической энцефалопатией или относят их к синдрому острого отека мозга при гипертонической болезни.
Гипотонические церебральные кризы характеризуются менее выраженной общемозговой симптоматикой и наблюдаются на фоне низкого артериального давления и ослабления пульса.
Очаговые симптомы могут быть отмечены при преходящих нарушениях мозгового кровообращения любой этиологии. Очаговые симптомы, связанные с нарушением кровообращения в больших полушариях головного мозга, проявляются чаще нарушениями в чувствительной сфере в виде парестезий — онемения, иногда с ощущением покалывания, обычно весьма ограниченного, захватывающего отдельные участки кожи лица или конечностей. Иногда парестезии появляются одновременно в половине верхней губы, половине языка, во внутренней поверхности предплечья, кисти, в IV и V пальцах. При объективном исследовании чувствительности могут обнаруживаться гипестезии, нарушение чувства локализации и дискриминации.
Вместе с чувствительными нарушениями и реже без них могут возникать двигательные расстройства—параличи или парезы, чаще ограниченные, захватывающие только кисть, а в отдельных случаях только пальцы. У некоторых больных отмечаются парезы нижней части мимических мышц и мышц языка. При объективном исследовании обнаруживается изменение сухожильных и кожных рефлексов, иногда вызываются патологические рефлексы, чаще рефлекс Бабинского. Могут наблюдаться преходящие речевые нарушения в виде сенсорной или моторной афазии, апраксические расстройства, выпадение полей зрения, нарушение схемы тела и др.
Преходящий перекрестный окулопирамидный синдром—снижение зрения или полная слепота на один глаз и слабость в противоположных глазу РУ^е и ноге — считается патогномоничным для стеноза или закупорки сонной артерии на шее. При окклюзирующем процессе в сонной артерии нередко отмечается ослабление или исчезновение пульсации ее на шее, особенно у угла нижней челюсти; иногда над артерией выслушивается сосудистый шум. Офтальмодинамометрия нередко выявляет снижение ретинального давления на стороне закупоренной сонной арт рии.
Для поражения мозгового ствола (бассейна вертебробазилярной системы) характерны головокружения системного характера, пошатывание при ходьбе и другие нарушения координации, двоение в глазах, нистагм, чувствительные нарушения в области лица, языка и в кончиках пальцев, одновременное появление двусторонних патологических пирамидных знаков. Альтернирующие синдромы встречаются относительно редко, однако их появление говорит о бесспорной локализации патологического очага в стволе. Наряду со стволовыми синдромами нередко наблюдаются разного рода фотопсии, преходящие скотомы, оптиковестибулярные расстройства, кратковременные выпадения памяти, нарушения ориентировки, связанные с дисциркуляцией в бассейне задних мозговых артерий.
После локальных церебральных кризов разной этиологии могут оставаться «следы» — асимметрии кожных и сухожильных рефлексов, легкая гипестезия. Обычно эти микросимптомы исчезают в течение нескольких дней, но иногда обнаруживаются и в более поздние сроки.
Геморрагический инсульт. К геморрагическому инсульту относятся кровоизлияния в вещество головного мозга (паренхиматозные), субарахноидальные и субарахноидально-паренхиматозные. Кровоизлияния в вещество мозга чаще всего возникают при гипертонической болезни или вторичной артериальной гипертонии. Как правило, они локализуются в больших полушариях, реже в мозговом стволе и мозжечке.
Различают кровоизлияния, протекающие по типу гематомы (возникают обычно вследствие разрыва мозгового сосуда) и по типу геморрагического пропитывания (диапедезные). Последние встречаются главным образом в области зрительного бугра и варолиева моста.
Кровоизлияния в большие полушария различаются по глубине расположения очага: латеральные, разрушающие подкорковые узлы кнаружи от внутренней капсулы, и медиальные, располагающиеся кнутри от внутренней капсулы в области зрительного бугра и подбу-горья; внутренняя капсула-страдает при кровоизлияниях в подкорковые узлы обычно вторично. Кровоизлияния, располагающиеся только во внутренней капсуле, являются большой редкостью. Нередко из области подкорковых узлов очаг кровоизлияния распространяется в белое вещество той или иной доли головного мозга. Во многих случаях кровоизлияние в мозг осложняется прорывом крови в мозговые желудочки (паренхиматозно-вентрикулярные геморрагии). Наблюдаются редкие случаи первичных желудочковых (вентрикулярных) кровоизлияний.
Наличие различных комбинированных вариантов локализации очагов кровоизлияний заставляет выделять смешанные формы.
При паренхиматозных кровоизлияниях отмечается разрушение ткани мозга в месте очага, а также сдавление и раздвигание окружающих гематому образований. Вследствие компримирующего действия гематомы нарушается венозный и ликворный отток, появляется отек мозга, повышается внутричерепное давление, что приводит к явлениям дислокации, сдавлению и смещению мозгового ствола. Все это утяжеляет клиническую картину геморрагического инсульта и вызывает появление грозных, часто несовместимых с жизнью вторичных стволовых симптомов, выражающихся расстройством жизненно важных функций
Кровоизлияние в мозг развивается обычно внезапно в момент физического или эмоционального напряжения. В большинстве случаев больной не успевает сказать даже несколько слов, падает, теряет сознание. Иногда полной утраты сознания не происходит, но та или иная степень нарушения его (сопор, оглушенность) имеет место почти всегда. В начальном периоде инсульта часто наблюдаются общее психомоторное возбуждение и автоматизированная жестикуляция в непаралиэованных конечностях. У многих больных уже в первые минуты после инсульта возникает рвота.
Больные, контакт с которыми сохранен, обычно жалуются на головную боль. В отдельных случаях отмечаются менингеальные симптомы. Однако степень выраженности их обычно меньше, чем при субарахноидальных кровоизлияниях; симптом Кернига вызывается лишь с непарализованной ноги. На глазном дне выражены явления гипертонической ретинопатии с отеком и мелкоточечными кровоизлияниями в сетчатку
Очень характерно для кровоизлияния в мозг раннее появление выраженных вегетативных нарушений — гиперемии или бледности лица, потливости, снижения, а затем повышения температуры тела. Артериальное давление в подавляющем большинстве случаев оказывается повышенным. В анамнезе, почти как правило, также имеются указания на повышенное артериальное давление. Пульс обычно напряжен. Дыхание нарушено. Оно может быть хриплым, учащенным, «периодическим», типа Чейна-Стокса, с затрудненным вдохом или выдохом, разноамплитудным, редким.
Наряду с выраженными общемозговыми и вегетативными расстройствами при кровоизлиянии в мозг отмечается грубая очаговая симптоматика, особенности которой обусловлены локализацией очага кровоизлияния.
При полушарных геморрагиях, как правило, имеют место контралатеральный гемипарез или гемиплегия, ранняя мышечная контрактура или мышечная гипотония, гемигипестезия; парез взора в сторону парализованных конечностей (взор обращен в сторону пораженного полушария). При нерезко выраженных расстройствах сознания могут быть выявлены и такие полушарные симптомы, как афазия, гемианопсия, анозогнозия и др. Последние симптомы особенно типичны для латеральной локализации геморрагии, не осложненной массивным прорывом крови в желудочки мозга. Массивные полушарные геморрагии часто осложняются вторичным стволовым синдромом. Наряду с нарушением сознания появляются глазодвигательные расстройства (изменение величины зрачка, при этом часто зрачок расширен на стороне пораженного полушария; ослабление и исчезновение реакции зрачков на свет, страбизм, «плавающие» или маятникообразные движения глазных яблок), генерализованные расстройства мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность), наличие двусторонних патологических рефлексов, нарушение жизненно важных функций. Эти симптомы могут появиться сразу после инсульта или некоторое время спустя.
Для кровоизлияний в мозговой ствол характерно наличие наряду с парезами конечностей симптомов поражения ядер черепных нервов, что иногда выражается в виде альтернирующих синдромов; в некоторых случаях отмечается тетрапарез или тетраплегия. Часто наблюдаются нистагм, страбизм, нарушения глотания, мозжечковые симптомы, двусторонние пирамидные знаки. При кровоизлияниях в варолиев мост имеет место миоз, парез взора в сторону очага (взор обращен в сторону парализованных конечностей). Следует принимать во внимание, что раннее повышение мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность) часто отмечается при полушарных геморрагиях и при кровоизлияниях в оральные отделы ствола, но оно малохарактерно для очагов в нижних отделах ствола. Последние, наоборот, часто сопровож
даются ранней мышечной гипотонией или атонией. При первичных кровоизлияниях в стволе наблюдается более раннее, чем при полушарных геморрагиях, нарушение жизненно важных функций. К симптомам, .характерным для кровоизлияния в мозжечок, относятся головокружение с ощущением вращения окружающих предметов, возникающее часто одновременно с сильной головной болью в области затылка, болью в Шее, спине; многократная рвота, отсутствие выраженных парезов конечностей, диффузная мышечная гипотония или атония, атаксия и скандированная или дизартричная речь, «косое» положение глазных яблок.
При молниеносном течении кровоизлияний в мозжечок очаговые симптомы «перекрываются» общемозговыми.
Если кровоизлияние в мозг осложняется прорывом крови в желудочки, состояние больного значительно ухудшается: усугубляются расстройства сознания, нарушаются жизненно важные функции, генерализуются нарушения мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность становятся двусторонними), углубляются вегетативные симптомы (появляются ознобоподобный тремор, холодный пот, гипертермия).
Более чем в 2/j случаев при кровоизлияниях в мозг наступает летальный исход: причиной его чаще всего являются отек мозга и ущемление мозгового ствола; большинство больных умирают в первые 2 сут после инсульта.
Из дополнительных методов исследования при диагностике кровоизлияния в мозг помогают клинический анализ крови, выявляющий почти всегда наличие лейкоцитоза и сдвиг лейкоцитарной формулы влево, и исследование спинномозговой жидкости — обнаружение примеси крови в ликворе. При электроэнцефалографии обычно отмечаются грубые диффузные изменения биопотенциалов мозга, иногда с межполушарной асимметрией. Ангиография может выявить смещение интрацеребральных сосудов или наличие так называемой бессосудистой зоны. При эхоэнце-фалографии часто устанавливается смещение М-эха в противоположную очагу сторону.
Весьма информативным является метод компьютерной томографии головы, выявляющий при кровоизлиянии в мозг очаг повышенной плотности, при этом точно определяются размеры очага, его локализация и взаимоотношения с рядом расположенными мозговыми структурами, желудочковой системой и субарахноидальным пространством.
Субарахноидальное кровоизлияние в большинстве случаев возникает вследствие разрыва аневризмы сосудов основания мозга, реже — при гипертонической болезни, атеросклерозе мозговых сосудов или других сосудистых поражениях. Нередко наблюдается в молодом возрасте, иногда даже у детей. Развитию заболевания способствуют физическое и эмоциональное перенапряжение, травма. Изредка отмечаются предвестники субарахноидального кровоизлияния: головная боль, иногда локальная, боль в глазу, головокружение, «мелькание» в глазах, шум в голове и др. Как правило, заболевание развивается внезапно без каких-либо предвестников: появляется резкая головная боль, тошнота, многократная рвота, часто наступает утрата сознания; она может быть кратковременной, в тяжелых случаях — длительной. Весьма характерно психомоторное возбуждение. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. Быстро развивается менингеальный симптомокомплекс (ригидность затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, светобоязнь, общая гиперестезия). Только у наиболее тяжелобольных с угнетением рефлекторной деятельности менингеальные симптомы могут отсутствовать. Очаговые симптомы поражения головного мозга либо отсутствуют, либо выражены негрубо и носят преходящий характер. При разрыве базальных артериальных аневризм часто наблюдается поражение черепных нервов, чаще глазодвигательных, иногда страдает зрительный нерв или хиазма. В остром периоде наблюдаются повышение температуры тела
(обычно до 38—38,5° С), изменение крови в виде умеренного лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево. В тяжелых случаях субарахноидальное кровоизлияние сопровождается выраженными нарушениями жизненно важных функций — сердечно-сосудистой деятельности и дыхания. На глазном дне нередки застойные явления, иногда кровоизлияния. Спинномозговая жидкость, как правило, вытекает под повышенным давлением, в первые сутки обнаруживается примесь свежей крови, на 3—5-е сутки — ксантохромия. С 3-го дня выявляется нейтрофильный плеоцитоз, позднее (с 5—6-го дня) увеличивается число лимфоцитов и мононуклеаров.
Спинномозговую пункцию производят в положении больного лежа, жидкость выпускают осторожно (3 —10 мл), препятствуя быстрому вытеканию мандреном.
Повторные субарахноидальные кровоизлияния наблюдаются чаще при аневризмах мозговых сосудов; для диагностики аневризм применяется ангиография.
Если разрыв аневризм сопровождается не только субарахноидальным кровоизлиянием, но и кровоизлиянием в вещество мозга, то речь идет о субарахноидально-паренхиматозном кровоизлиянии: последнее изредка наблюдается и при гипертонической болезни. При субарахноидальнопаренхиматозных кровоизлияниях, помимо оболочечных симптомов, выражены признаки очагового поражения мозга; при этом чаще имеют место корковые симптомы.
Ишемический инсульт (инфаркт мозга) развивается при значительном уменьшении мозгового кровотока. Среди заболеваний, приводящих к развитию инфаркта мозга, первое место занимает атеросклероз, поражающий магистральные сосуды головного мозга на шее, или интракраниальные сосуды, или одновременно те и другие. Часто атеросклероз сочетается с гипертонической болезнью или артериальной гипертензией, нередко — также с сахарным диабетом, который способствует развитию атеросклероза. Реже основным заболеванием является гипертоническая болезнь, еще реже — ревматизм, различные артерииты (сифилитические, облитерирующий тромбангит, болезнь Такаясу и др.), заболевания крови (эритремия, лейкозы), врожденные пороки сердца в стадии декомпенсации, инфаркт миокарда, острые инфекционные заболевания, интоксикации, травмы магистральных сосудов на шее и др. «Разрешающая» роль в развитии ишемического инсульта часто принадлежит психическому и физическому перенапряжению. Наиболее часто ишемический инсульт наблюдается у лиц пожилого возраста (от 50 до 60 лет и старше), но иногда и у более молодых лиц.
Развивающиеся при нем очаговые некрозы мозга — инфаркты — могут возникать в различных отделах мозга, чаще всего в бассейне средней мозговой артерии. Различают белые (или серые), красные и смешанные инфаркты мозга; чаще встречаются белые инфаркты. Патогенетические механизмы, приводящие к развитию инфаркта мозга, разнообразны: тромбозы мозговых сосудов, так называемая сосудисто-мозговая недостаточность (ишемия мозговой ткани в зоне атеросклеротически измененного сосуда, наступающая в результате неблагоприятного действия какого-либо экстракраниального фактора), эмболия и спазм мозговых сосудов, сопутствующий, в частности, эмболии и разрыву аневризмы. Примерно в половине случаев мозгового инфаркта, наблюдающегося при атеросклерозе, важную роль в механизме его развития играет патология экстракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий.
Ишемическому инсульту нередко предшествуют преходящие нарушения мозгового кровообращения. У некоторых больных учащение их составляет клиническую картину продромального периода ишемического инсульта. Иногда при этом отмечаются признаки общего дискомфорта, резкая головная боль.
Ишемический инсульт может развиваться в любое время суток.
Значительно чаще, чем геморрагический инсульт, он развивается во сне и сразу после сна. У некоторых больных улавливается связь начальных проявлений инсульта с повышенной физической нагрузкой, воздействием какого-либо эмоционального фактора, приемом горячей ванны, употреблением алкоголя, кровопотерей или каким-либо общим, в частности инфекционным, заболеванием. Нередко ишемический инсульт возникает вслед за инфарктом миокарда.
Для ишемического инсульта наиболее характерно постепенное нарастание очаговых неврологических симптомов — на протяжении нескольких часов, иногда даже 2—3 дней и более. При этом может иметь место «ундулирующий» тип нарастания симптомов; иногда степень выраженности их то ослабевает, то снова усиливается («мерцание» симптомов в начальный период инсульта). Нередко имеет место апоплектиформное развитие инфаркта мозга.
Характерным для ишемического инсульта является превалирование очаговых симптомов над общемозговыми: в некоторых случаях общемозговые симптомы могут вообще отсутствовать. Утраты сознания обычно не бывает, хотя некоторые нарушения его могут иметь место. Чаще это проявляется легким оглушением, повышенной сонливостью, некоторой дезориентировкой. Более грубое расстройство сознания с развитием сопорозного и даже коматозного состояния отмечается лишь при обширных полушарных инфарктах, сопровождающихся выраженным отеком мозга и вторичным стволовым синдромом. Это наблюдается при окклюзии интракраниального отдела внутренней сонной артерии, протекающей с разобщением виллизиева круга, или окклюзии основного ствола средней мозговой артерии. Резкая степень нарушения сознания имеет место также при нарастающей вертебробазилярной окклюзии.
Вегетативные нарушения в начальный период ишемического инсульта выражены слабее, чем при кровоизлиянии в мозг. Лицо у больных обычно бледное, у некоторых с цианотичным оттенком или имеет нормальную окраску. Артериальное давление часто бывает снижено, иногда нормальное; у отдельных больных отмечается реактивное повышение артериального давления, например, у больных с окклюзией сонной артерии в области каротидного синуса, а также при инфарктах в области мозгового ствола. Пульс часто учащен, пониженного наполнения. Температура тела нормальная.
Особенно характерным «соматическим фоном» для ишемического инсульта являются выраженные явления атеросклероза. При этом нередко отмечаются симптомы коронарокардиосклероза, а в анамнезе имеются указания на стенокардию или перенесенные ранее инфаркты миокарда. На ЭКГ нередко регистрируются признаки изменения миокарда, нарушения внутрисердечной проводимости, недостаточность коронарного кровообращения; у части больных — очаговые изменения миокарда, являющиеся следствием рубцового постинфарктного кардиосклероза. Иногда регистрируется нарушение ритма сердечных сокращений — экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, что является предпосылкой для развития эмболии мозговых сосудов. Помимо кардиальной патологии, часто обнаруживается снижение пульсации магистральных сосудов, в частности сонных, подключичных, а также дистальных артерий конечностей. При этом нередко отмечаются уплотнение стенок артерий, стойкие асимметрии артериального давления, У некоторых больных выслушиваются сосудистые шумы в области сонных, подключичных, позвоночных артерий. Характерные признаки атеросклероза у многих больных можно выявить при исследовании глазного дна.
К типичному «соматическому фону» при ишемическом инсульте следует отнести также обнаружение пороков сердца, признаков васкулита, в частности ревматического, люэтического или типа облитерирующего тромбангита и др.
Очаговые симптомы при ишемическом инсульте зависят от локализации мозгового инфаркта; последняя находится в непосредственной связи с пораженным сосудом и условиями коллатерального кровообращения. Инфаркты в каротидном бассейне встречаются чаще, чем в вертебробазилярной системе. В области кровоснабжения внутренней сонной артерии инфаркт чаще развивается в бассейне средней мозговой артерии.
Из очаговых симптомов при инфарктах больших полушарий особенно часто наблюдаются парезы и параличи противоположных конечностей в сочетании с центральными парезами лицевого и подъязычного нерва, нарушения чувствительности, гемианопические дефекты. Кроме того, при левополушарных очагах нередко наблюдаются расстройства речи (афазия, «корковая» дизартрия) и других высших корковых функций, при полушарных очагах — нарушения «схемы тела», анозогнозия. Часто отмечается парез взора «полушарного типа» — глаза больного обращены в сторону пораженного полушария. На стороне очага нередко имеет место блефароспазм. При ишемическом инфаркте с локализацией очага поражения в области мозгового ствола наряду с парезами конечностей нередко возникает поражение ядер черепных нервов и отходящих от них волокон. Часты глазодвигательные расстройства, нистагм, головокружение, нарушение статики и координации, дизартрия, расстройства глотания и жизненно важных функций; нередко больные жалуются на головную боль, преимущественно в шейно-затылочной области.
В периферической крови больных с ишемическим инсультом, особенно в первый день заболевания, обычно не отмечается существенных сдвигов. Высокий лейкоцитоз выявляется лишь в единичных случаях, в частности при инфарктах в области мозгового ствола или при обширных полушарных инфарктах со вторичным поражением мозгового ствола.
Патогномоничных изменений гемокоагуляции для ишемического инсульта не установлено. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, иногда с небольшим увеличением содержания белка. Ксантохромная или розовая жидкость может наблюдаться при геморрагических инфарктах мозга или инфарктах смешанного типа. Электроэнцефалография при инфаркте мозга часто выявляет межполушарную асимметрию и наличие фокуса патологической активности. Ангиография церебральных сосудов имеет важное значение для диагностики ишемического инсульта, выявляя наличие или отсутствие окклюзирующего процесса в экстра- и интракраниальных сосудах головного мозга, функционирующие пути коллатерального кровообращения, наличие патологической извитости и перегибов артерий, врожденные аномалии мозговых сосудов. Эхоэнцефа-лография при ишемическом инсульте обычно не обнаруживает смещения М-эха, за исключением случаев с обширными очагами инфаркта и отеком мозга, при которых могут наблюдаться небольшие смещения М-эха (2—6 мм), в дальнейшем исчезающие. Компьютерная томография головы при инфарктах мозга выявляет очаг пониженной плотности, при этом точно определяются его размеры, локализация и взаимоотношения с рядом расположенными структурами.
Эмболия мозговых сосудов является одним из патогенетических механизмов инфаркта мозга и представляет собой, таким образом, частный случай ишемического инсульта. В связи с этим многое из того, что сказано выше о клинике ишемического инсульта, относится и к эмболии мозговых сосудов. Однако имеются и некоторые особенности инсультов, обусловленных эмболией. Наиболее часто встречаются кардиогенные эмболии при клапанных пороках сердца, возвратном ревматическом эндокардите, подостром или бактериальном эндокардите, при врожденных пороках сердца, во время операций по поводу пороков сердца, при инфарктах миокарда, а также при кардиосклерозе, протекающем с мерцанием предсердий и образованием пристеночных тромбов и тромбов в сердечном ушке. Источником эмболий могут явиться также кусочки пристеночных тромбов и распадающихся атеросклеротических
бляшек при атеросклерозе аорты или магистральных сосудов головы, а также тромбы вен конечностей (при незаращении овального отверстия).
Иногда эмболия мозговых сосудов возникает при гнойных процессах в легких, общих инфекционных заболеваниях, злокачественных опухолях. В редких случаях происходит жировая эмболия (обычно множественная), а также газовая эмболия, например при операциях на легких, кессонных работах. Патогенез эмболий мозговых сосудов отличается тем, что наряду с фактором обтурации того или другого сосуда эмболом имеют место распространенные иннерваторные нарушения (спазм сосудов с последующим вазопарезом). Эмболия в системе каротид встречается чаще, чем в вертебробазилярной системе. Чаще возникает у молодых людей днем. Развитие неврологических симптомов происходит, как правило, мгновенно, без периода предвестников, после какого-нибудь физического усилия или под влиянием эмоционального фактора. Часто наблюдается утрата сознания, которая обычно бывает кратковременной. Помимо симптомов выпадения (моно- и гемипарезы, параличи, нарушения речи, чувствительности и др.), при эмболии мозговых сосудов несколько чаще, чем при других видах инфаркта мозга, наблюдаются симптомы раздражения в виде эпилептиформных припадков, преходящих менингеальных симптомов. В некоторых случаях, кроме мозговых симптомов, возникают признаки эмболии центральной артерии сетчатки в виде слепоты или появления скотом; в этом случае эмболии могут быть видны при офтальмоскопии.
Артериальное давление нормальное или пониженное.
Клинические признаки инсульта, возникающего вследствие жировой эмболии, проявляются не сразу после травмы, а через несколько часов или даже через сутки. Им предшествуют легочные симптомы в виде кашля, одышки, кровохарканья, что обусловлено прохождением жировых частиц через легкие. Тяжесть мозговых симптомов может быть различной.
Геморрагический инфаркт, т. е. такой, при котором первично возникает белый инфаркт, а затем (почти одновременно) развиваются мелкоточечные кровоизлияния в него, локализуется только в сером веществе мозга — коре больших полушарий, подкорковых узлах, коре мозжечка. Наиболее часто наблюдается при сочетании гипертонической болезни с атеросклерозом, при кардиогенных или артерио-артериальных эмболиях.
Клиническая картина сходна с таковой при белом инфаркте и кровоизлияниях в мозг. Начало заболевания, как правило, апоплекти-формное, часто на фоне повышенного артериального давления. Общемозговые явления выражены, но обычно слабее, чем при кровоизлиянии в мозг. В крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; спинномозговая жидкость часто ксантохромная или розовая. Прижизненная диагностика возможна примерно в половине случаев.
Дифференциальный диагноз кровоизлияния в мозг и инфаркта мозга проводят с учетом следующих признаков.
1. Молодой или средний возраст, багровое лицо, напряженный пульс, высокое артериальное давление более характерны для кровоизлияния. Пожилой возраст, бледное лицо, извитые, плотные на ощупь лучевые и височные артерии, нормальное или пониженное артериальное давление, признаки сердечно-сосудистой недостаточности больше свойственны инфаркту мозга.
2. Апоплектиформное развитие заболевания, рвота, менингеальные симптомы, глубокое нарушение сознания, появление вслед за полушарной очаговой симптоматикой вторичного мозгового синдрома чаще наблюдаются при кровоизлиянии в мозг.
Постепенное развитие очаговых симптомов при отсутствии или слабо выраженных общемозговых явлениях более типично для мозговых инфарктов; обнаружение таких моносимптомов, как афазия, гемианоп-
сия, парез или паралич одной из конечностей, также говорит в пользу мозгового инфаркта.
3. Наличие в первый день инсульта нейтрофильного лейкоцитоза в периферической крови при отсутствии пневмонии свидетельствует в пользу кровоизлияния. Индекс Кребса ниже трех исключает кровоизлияние.
4. Грубые диффузные изменения электроэнцефалограммы чаще встречаются при кровоизлияниях в мозг.
Ни один из приведенных выше признаков сам по себе не является патогномоничным для кровоизлияния в мозг или инфаркта мозга, однако сопоставление ряда признаков обычно помогает поставить правильный диагноз. При затруднении в определении характера инсульта прибегают к спинномозговой пункции, ангиографии, эхоэнцефалографии.
Лечение. Острые нарушения мозгового кровообращения требуют применения срочных мероприятий. Не всегда известно, окажется ли настоящее нарушение мозгового кровообращения преходящим или стойким. В любом случае должен быть обеспечен полный психический и физический покой. Необходимо стремиться оборвать мозговой сосудистый приступ на самых ранних стадиях его развития.
Лечение преходящих нарушений мозгового кровообращения. При гипертоническом церебральном кризе, который возникает на фоне добавочного повышения артериального давления, лечение направлено прежде всего на снижение артериального давления, устранение ангиоспазмов и «отвлечение» крови от головы. Производить венепункцию не рекомендуется; обильное кровопускание может ухудшить состояние больного, так как после кратковременного снижения возможен резкий подъем артериального давления, превосходящий исходный уровень его, а небольшое кровопускание (100—150 мл) неэффективно. Гипертонические церебральные кризы купируются различными фармакологическими средствами.
Эффективно введение рауседила в дозе 1—2,5 мг в/м; суточная доза не должна превышать 5 мг. Более эффективна комбинация рауседила с фуросемидом в дозе 80 мг внутрь или этакриновой кислотой в дозе 100 мг внутрь. Применяют также в/в или в/м дибазол (4—10 мл 0,5% раствора, 2—5 мл 1% раствора) и в/в или п/к 2—4 мл 2% раствора папаверина. При тяжелом гипертоническом кризе целесообразно в/в или в/м введение гемитона (катапресан, клонидин) в дозе 0,15—0,3 мг. Эффект наступает через 10—15 мин. При необходимости инъекцию повторяют через 1—4 ч. В подобных же случаях, если криз не купируется указанными выше средствами и особенно если он сопровождается левожелудочковой недостаточностью, следует ₽/м ввести ганглиоблокаторы. Из-за повышенной чувствительности больных к этим средствам во время кризов требуются малые дозы (по 0,5—1 мл) 2,5% раствора бензогексония или 5% раствора пентамина. Они обычно оказывают эффект через 10—20 мин: снижается артериальное давление, уменьшаются мучительные головные боли, тошнота и другие симптомы. Гипотензивный эффект может быть усилен дроперидолом (1—3 мл 0,25% раствора в/м). Для экстренного снижения артериального давления при некупирующемся кризе и отеке мозга может быть с успехом применен ганглиоблокатор арфонад; препарат вводят в/в капельно (500 мг на 500 мл 5% раствора глюкозы) со скоростью 30—80—100—150 капель в минуту до получения нужного эффекта. Если отсутствует тахикардия, можно в/в ввести эуфиллин в дозе 5—10 мл 2,4% раствора в 10—20 мл 40% раствора глюкозы или 1 мл 24% раствора в/м. Эуфиллин является не только вазоактивным, но и противоотечным препаратом. Введение его особенно показано при наличии левожелудочковой недостаточности, протекающей с одышкой, аритмией дыхания, отеком легких.
В отношении отдельных тягостных проявлений гипертонического криза применяют симптоматические средства: при головокружениях — 124
беллоид, белласпон, аэрон, атропин, пипольфен, торекан; при сильных головных болях — анальгетики, горчичники на шею, икроножные мышцы, грелка к ногам; при рвоте — аминазин (1—2 мл 2,5% раствора в/м), анестезин; при икоте — валидол (3—5 капель), аминазин (0,025 г внутрь или 0,5—1 мл 2,5% раствора в/м), настойка опия (5—6 капель); при повышенной возбудимости — седативные средства и транквилизаторы (элениум, седуксен, тазепам, триоксазин и др.).
После купирования гипертонического церебрального криза для предупреждения повторных кризов показаны гипотензивные и спазмолитические средства в разных сочетаниях: препараты раувольфии, допегит, гемитон, винкатон, папаверин, но-шпа, гипотиазид, дибазол внутрь или внутримышечно. При проведении поддерживающего лечения не следует допускать резкого снижения артериального давления во избежание ишемии мозга. Для уменьшения сосудистой проницаемости назначают рутин по 0,02 г 2 раза в день, аскорбиновую кислоту по 0,35 г 2 раза в день внутрь.
При лечении преходящих нарушений мозгового кровообращения атеросклеротического происхождения (транзиторные ишемические атаки) следует обращать внимание на поддержание артериального давления на нормальном уровне, на усиление сердечной деятельности, использовать сосудорасширяющие средства и антикоагулянты. В тех случаях, когда преходящие мозговые нарушения возникают при ослаблении сердечной деятельности, вводят 0,06% раствор коргликона или 0,05% раствор строфантина по 0,25—1 мл с глюкозой в/в; кордиамин. При резком падении артериального давления назначают мезатон (1—2 мл) п/к или в/в, кофеин п/к, эфедрин п/к и внутрь (по 0,025 г 3 раза в день).
Если преходящее нарушение мозгового кровообращения у больных атеросклерозом возникает на фоне умеренного повышения артериального давления, показано применение спазмолитических средств без значительного гипотензивного эффекта: дибазол в небольших дозах, папаверин, но-шпа внутрь.
Средством выбора при куцрровании церебральных сосудистых кризов атеросклеротического происхождения является эуфиллин, который назначают в/в — по 5—10 мл 2,4% раствора с 10—20 мл 40% раствора глюкозы медленно; в/м в тех же дозах, что и в/в, но без глюкозы или 1 мл 24% раствора; в свечах. При повышении протромбинового индекса (норма 85 —100%) показаны антикоагулянты (пелентан, фенилин, и др.), если отсутствуют общие противопоказания к их применению. Протромбиновый индекс крови снижают до 65—60%, а в стационарных условиях до 45—40%, что обычно может быть достигнуто при дозе пелентана 150—300 мг, фенилина 15—30 мг 2—3 раза в день. Необходимо следить за протромбиновым индексом и состоянием мочи.
В последнее время накапливаются наблюдения, свидетельствующие о перспективности применения при повторных преходящих нарушениях мозгового кровообращения ацетилсалициловой кислоты как с лечебной, так и с профилактической целью. При этом исходят из того, что она снижает агрегационные свойства тромбоцитов и тем самым препятствует образованию рыхлых тромбов в магистральных сосудах головы, которые могут являться источником микроэмболии магистральных сосудов; препарат назначают в дозе 0,25—0,5 г 3 раза в день.
При гипотонических кризах, наблюдающихся преимущественно при нейроциркуляторной гипотонии, назначают кофеин—0,1 г внутрь, эфедрин—0,025 г внутрь, мезатон—1 мл, кортин—1 мл п/к, успокаивающие средства. Симпатомиметические амины — адреналин и норадреналин— назначают с целью активирования эндогенных катехоламинов.
При церебральных кризах, развивающихся у лиц с тромбангитом, ревматическим тромбоваскулитом, показано применение кардиотонических и сосудорасширяющих средств, а в случае гиперпротромбинемии— лечение антикоагулянтами.
Сроки соблюдения постельного режима при преходящих нарушениях мозгового кровообращения варьируют от 5 дней до 3 нед, более продолжительный постельный режим назначают при наличии симптомов поражения мозгового ствола.
Если купирование нарушеиия мозгового кровообращения в домашних условиях в течение нескольких часов не удается, то больного направляют в стационар, соблюдая те предосторожности, какие необходимы при транспортировке больных с мозговым инсультом (см. ниже).
Лечение мозгового инсульта. Больному с мозговым инсультом надо прежде всего обеспечить полный покой, уложить на спину, стесняющую одежду снять, по возможности не перемещая головы; иногда в целях осторожности одежду приходится разрезать.
Система лечения строится на тех представлениях о патогенезе и клинике мозгового инсульта, которые сложились за последние годы. Эта система включает комплекс лечебных мероприятий по неотложной помощи больным мозговым инсультом независимо от его характера (недифференцированная помощь) и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсульта.
Недифференцированное лечение мозговых инсультов. Лечение острых сердечно-сосудистых расстройств. При ослаблении сердечной деятельности вводят в/в 0,06% раствор коргликона или 0,05% раствор строфантина по 0,25 — 1 мл с глюкозой (больным диабетом—на изотоническом растворе натрия хлорида); в/м—кордиамин (2 мл).
При сопутствующем отеке легких, помимо указанных средств, рекомендуется вдыхание кислорода с парами спирта через кислородный ингалятор (КИ-3), наркозный аппарат или аппарат Боброва; для уменьшения пенообразования в альвеолах подачу кислорода осуществляют через 30% раствор спирта. С целью уменьшения объема циркулирующей крови на нижние конечности накладывают жгуты; больному следует придать возвышенное положение, приподнять головной конец кровати. Кровопускание, считавшееся многие годы одним из основных способов лечения левожелудочковой недостаточности, приводящей к отеку легких, в настоящее время признается неэффективным и излишним. Внутримышечно назначают лазикс или новурит по 1 мл, димедрол, пипольфен, супрастин по 1 мл подкожно; при отсутствии выраженной тахикардии — атропин (1 мл 0,1% раствора). Необходимо удалять жидкий секрет из верхних дыхательных путей с помощью специальных отсосов. При отеке легких, развивающемся на фоне выраженной артериальной гипертензии, может быть применена «управляемая артериальная гипотония* с помощью ганглиоблокаторов (арфонад, пентамин).
В случае внезапного прекращения сердечной деятельности— непрямой массаж сердца, адреналин (1 мл раствора 1:1000) в сердечную мышцу.
При резком падении артериального давления рекомендуются меза-тон—1—2 мл 1% раствора п/к, в/м или в/в, кофеин, вазопрессорные и кардиотонические смеси, включающие норадреналин, гидрокортизон, мезатон, эфедрин, коргликон в разнообразных сочетаниях и индивидуальных дозах; смеси вводят с 5% раствором глюкозы, рингеровским, изотоническим раствором натрия хлорида или раствором гидрокарбоната натрия в/в капельно. Примерный состав смеси: 5% раствор глюкозы — 250 мл, рингеровский или изотонический раствор натрия хлорида или 4% раствор гидрокарбоната натрия — 250 мл, 1% раствор мезатона—1 мл 0,1% раствор норадреналина—1 мл, 0,06% раствор коргликона—0,5—1 мл. Скорость введения 20—40 капель в минуту в зависимости от тяжести коллапса.
При повышенном артериальном давлении назначают дибазол (4—10 мл 0,5% раствора, 2—5 мл 1% раствора), папаверин (1—3 мл 2% раствора) в/в или в/м с учетом предшествующих инсульту цифр артериального давления. Литические коктейли, включающие ганглиобло-126
каторы и аминазин, не должны применяться в процессе недифференцированной помощи и назначаются лишь при уверенности в геморрагическом характере инсульта.
Предупреждение и лечение дыхательной недостаточности. Мозговой инсульт нередко сопровождается нарушением дыхания. При тяжелых формах мозгового инсульта в острой фазе может возникнуть нарушение проходимости дыхательных путей для воздуха—их закупорка. Причиной ее является потеря сознания, сопровождающаяся западением языка, утратой рефлексов со слизистых оболочек носа, рта и глотки. В результате расстраивается акт глотания и утрачивается кашлевой рефлекс. В верхних дыхательных путях происходит скопление слизи, рвотных масс, слюны и возникают условия для закупорки дыхательных путей, аспирации содержимого пищеварительного тракта в дыхательные пути.
Для предупреждения этих осложнений и поддержания дыхательных путей свободными необходимо проводить следующий комплекс мероприятий:
1) систематическое отсасывание слизи из полости рта и ротоглотки с помощью металлических наконечников, из носа и носоглотки с помощью резиновых катетеров и катетеров из инертной пластмассы для отсасывания слизи. Глубину введения катетера определяют следующим образом: измеряют расстояние от мочки уха до крыла носа и на эту глубину вводят катетер. Отсасывать слизь следует электроотсасывателем с вакуумом 2—4 мм вод. ст., слегка передвигая катетер к носоглотке, ротоглотке и ларингоглотке. Катетеры и наконечники для отсасывания необходимо хранить в стерилизаторе с дезинфицирующими растворами (фурацилин, диоцид и др.);
2) введение в полость рта воздуховода, который предотвращает западение языка, облегчает дыхание и проведение процедуры отсасывания;
3) в желудок через нос вводят тонкий зонд (типа дуоденального, но без оливы). Желудочное содержимое с помощью шприца Жане или электроотсасывателя отсасывают и измеряют. Введение зонда предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательные пути, а в дальнейшем позволяет вводить питательные смеси, если эвакуаторная функция желудка сохраняется;
4) при наличии тризма вводят роторасширитель конической формы;
5) стекание слизи из дыхательных путей облегчается наклоном кровати с опусканием головного отдела ее на 10—30° (положение дренажа). Эту процедуру надо проводить осторожно;
6) смена положения больного каждые 2 ч;
7) если применение указанных мероприятий не устраняет закупорки дыхательных путей, то проводят комплекс реанимационных мероприятий (см. Реанимация при нервных болезнях).
Поддержание нормального водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния у больных, находящихся в бессознательном состоянии. У таких больных наступают значительные сдвиги водноэлектролитного баланса и кислотно-щелочного состояния, которые могут привести к тяжелым метаболическим изменениям со стороны жизненно важных органов. С целью коррекции упомянутых нарушений больным необходимо вводить жидкости парентерально в объеме 2000—2500 мл в сутки в 2—3 приема. Вводят растворы, содержащие электролиты (изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера—Локка, в состав которого, в частности, входят соли калия), 5% раствор глюкозы, плазмозамещающие растворы (полиглюкин, реополиглюкин), а также 4% раствор гидрокарбоната или лактата натрия (при наличии у больных ацидоза).
Введение раствора Рингера — Локка является весьма важным в связи с содержанием в нем хлорида калия и хлорида кальция. Восполнять
дефицит калия больным инсультом совершенно необходимо, так как особенно угрожаемым является состояние гипокалиемии, вызывающее ряд тяжелых нарушений со стороны сердца. Инфузионную терапию следует проводить под контролем показателей кислотно-щелочного состояния и электролитного состава плазмы.
Борьба с отеком мозга. Мероприятия, направленные на устранение отека мозга, чаще проводят у больных с кровоизлиянием в мозг, но они могут оказаться необходимыми и при обширных мозговых инфарктах. В этих случаях назначают парентерально эуфиллин (10 мл 2,4% раствора в/в, 1 мл 24% раствора в/м), лазикс в/м или в/в, а также литические смеси, включающие нейролептики (аминазин), антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен), новокаин. Эти средства способствуют стабилизации вегетативных функций, снижению артериального давления, уменьшению проницаемости сосудов, ослаблению часто сопутствующей отеку мозга децеребрационной ригидности; таким образом^ их действие направлено на устранение как отека мозга, так и его тяжелых клинических проявлений. С целью уменьшить проницаемость сосудистой стенки в смесь добавляют также аскорбиновую кислоту. Состав смеси и дозы указанных препаратов индивидуальны. Примерная пропись литической смеси: изотонического раствора хлорида натрия 400—500 мл, раствора новокаина 0,5% 50—60 мл. 1% раствора димедрола 2 мл, 5% раствора аскорбиновой кислоты 5-10 мл. Смесь вводят в/в капельно (не более 50 капель в минуту).
Могут применяться также гидрокортизон и преднизолон, однако эти препараты не следует назначать при высоком артериальном давлении; их назначение требует увеличения приема солей калия.
В качестве средства, уменьшающего отек мозга, применяют также глицерин внутрь из расчета 1 г/кг в смеси с водой или фруктовым соком в пропорции 1:2 или 1:3; если больной не глотает, смесь вводят через зонд. Дегидратирующее действие глицерина обусловлено его свойством повышать осмотическое давление крови, при этом не происходит значительного нарушения соотношения электролитов.
С дегидратирующей целью может быть использован и маннитол, являющийся осмотическим диуретиком; применение его более показано при отеке мозга у больных с ишемическим инсультом, так как полагают, что резкое уменьшение объема головного мозга у больных с кровоизлиянием в мозг, если они не подвергаются оперативному лечению, может способствовать усилению кровоизлияния. Маннитол вводят в/в из расчета 0,5—1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела; необходимую дозу растворяют в 200 мл изотонических растворов натрия хлорида или глюкозы.
В нейрохирургической практике для борьбы с отеком мозга широко применяется мочевина. При острых нарушениях мозгового кровообращения использование ее нежелательно. Наступающее вслед за мощным противоотечным действием мочевины викарное расширение сосудов мозга может привести к повторному кровотечению или присоединению к размягчению мозга геморрагического компонента. Применение мочевины у больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения ограничивается и тем, что вследствие общего сосудистого заболевания у них нередко нарушены функции почек.
Средства, направленные на устранение гипертермии и других вегетативных нарушений (применяются обычно при геморрагическом инсульте). При температуре тела около 40° С и выше назначают 4% раствор амидопирина—10 мл или 50% раствор анальгина—2—3 мл в/м. Снижают температуру тела и указанные выше «литические» смеси, включающие димедрол, новокаин, амидопирин. Показано растирание тела больного раствором спирта докрасна, что увеличивает теплоотдачу. Рекомендуется также регионарная гипотермия крупных сосудов (мешки со льдом на область сонных артерий, подмышечные и паховые области. 128
укутывание влажными простынями). В помещении, где находится больной с (ипертермией, должно быть прохладно, у изголовья кровати желательно поставить вентилятор, одеяло следует заменить простыней.
Предупреждение осложнений инсульта. В целях предупреждения пневмонии, помимо мер, направленных на поддержание верхних дыхательных путей свободными, необходимо уже в первые сутки после инсульта производить .осторожные повороты больного в постели через каждые 2 ч, поставить круговые банки на грудную клетку (при отсутствии признаков сердечной недостаточности) или горчичники. При подозрении на пневмонию назначают антибиотики.
Очень важно ухаживать за полостью рта, протирать зубы и слизистую оболочку тампоном, смоченным раствором борной кислоты.
. При задержке. мочи следует применять грелку на область мочевого пузыря. Если эта мера неэффективна, необходима катетеризация мочевого пузыря 2 раза в сутки с тщательным соблюдением правил асептики и применением антисептики. В случае запора назначают клизму, лучше гипертоническую: 200 мл 20% раствора сульфата магния и 200 мл воды. При необходимости клизму повторяют каждые 2—3 дня.
Чтобы избежать образования пролежней, очень важно следить за чистотой белья, состоянием постели (устранять складки простыни и неровности матраца), протирать тело камфорным спиртом и припудривать складки кожи тальком; неподвижных больных желательно класть на резиновый круг, на пятки и крестец накладывать ватные повязки.
. Питание. В первый день больного, находящегося в нетяжелом состоянии, при ненарушенном глотании, поят фруктовыми и ягодными соками и сладким чаем; со 2-го дня диету расширяют, в основном она состоит из легкоусвояемых продуктов. Больным, находящимся в бессознательном состоянии, в первые 2 сут вводят парентерально жидкости, содержащие электролиты, 5% раствор глюкозы и плазмозамещающие растворы, в дальнейшем — питательные смеси через назогастральный зонд. Перед вливанием питательной смеси следует убедиться в правильном положении зонда. Для этого производят рентгенографию грудной клетки, определяя уровень стояния зонда в желудке. Контроль местонахождения зонда может быть определен также путем прослушивания шума воздушной струи над желудком при введении воздуха в зонд. Только уверившись таким образом, что зонд находится в желудке, можно приступить к введению питательной смеси, разрешенной для зондового питания (энпиты).
Предупреждение мышечных контрактур. Во избежание развития мышечных контрактур парализованные конечности укладывают в положении, противоположном позе Вернике — Манна. Парализованную руку кладут на подушку так, чтобы плечевой сустав и рука находились на одном уровне в горизонтальной плоскости, руку отводят в сторону, рука должна быть выпрямлена, а кисть повернута ладонью вверх с выпрямленными разведенными пальцами. Для удержания конечности в таком положении используют мешочки с песком и лонгетки. Парализованную ногу укладывают так: под коленный сустав подкладывают валик из ваты, стопу удерживают под углом 90° при помощи резиновой тяги или упора в деревянный ящик. В положении на здоровом боку парализованная рука лежит либо вдоль туловища, либо согнута под углом 90° на подушке; нога согнута в тазобедренном и коленном суставах, под нее подкладывают подушку. Положение больного на спине и боку меняют каждые 3—4 ч.
Дифференцированное лечение мозговых инсультов. Лечение геморрагического инсульта. Больного с кровоизлиянием в мозг следует правильно уложить, придать голове возвышенное положение, подложив под нее подушку или приподняв головной конец кровати. К голове прикладывают пузырь со льдом.
5 Справочник по невропатологии
129
Лечение при кровоизлиянии в мозг должно быть направлено на борьбу с отеком мозга и нарушением жизненно важных функций, на остановку кровотечения и предупреждение его возобновления. В связи с этим необходимо стремиться к снижению артериального давления и повышению свертываемости крови. Важное значение имеют меры, направленные на стабилизацию вегетативных функций и предупреждение осложнений инсульта.
Если средства, применяемые с целью снижения артериального давления В порядке недифференцированной помощи, оказываются неэффективными, го используют нейроплетики, например аминазин (0,5—2 мл 2,5% раствора) и ганглиоблокаторы (1 мл 5% раствора пентамина, 1 мл 2% раствора бензогексония и др.), которые вводят в/м иногда в сочетании с димедролом (2 мл 1% раствора) и промедолом (2 мл 2% раствора). Аминазин и ганглиоблокирующие препараты могут быть введены и внутривенно капельным способом с физиологическим раствором или 5% раствором глюкозы. Примерная пропись лекарственной смеси: изотонического раствора хлорида натрия 250 мл, 5% раствора глюкозы 250 мл', 5% раствора пентамийа 1—2 мл или 2% раствора бензогексония 1—2 мл, 2,5% раствора аминазина 1—2 мл, 1% раствора димедрола 1—2 мл.
Следует учитывать, что ганглиоблокаторы могут значительно понижать артериальное давление, поэтому их назначают лишь при очень высоком артериальном давлении — выше 200 мм рт. ст. и вводят осторожно. Капельно препараты вводят в течение 4—6 ч со скоростью до 40 капель в минуту. При этом необходимо соблюдать осторожность и вести постоянное наблюдение за артериальным давлением, пульсом и дыханием больного. Артериальное давление измеряют каждые 20—30 мин. При снижении артериального давления до оптимального для данного больного уровня или при появлении аритмии пульса введение препарата прекращают.
Важное значение при кровоизлияниях в мозг имеет необходимость повышения свертываемости крови. Для этого применяют хлорид кальция или клюконат кальция (10—12 мл 10% раствора внутривенно), викасол (1—2 мл 1% раствора внутримышечно), аскорбиновую кислоту (1—.5 мл 10% раствора внутримышечно), желатин (20—50 мл 10% раствора внутривенно или внутримышечно). В целях снижения фибринолитической активности крови иногда назначают вещества, угнетающие фибринолиз, в частности эпсилон-аминокапроновую кислоту. Ее вводят внутривенно капельно в виде 5% раствора препарата на изотоническом растворе хлорида натрия (до 100 мл). При выраженном атеросклерозе во избежание тромботических осложнений от введения этого препарата следует воздержаться.
Для снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга назначают средства, указанные в п. 4 недифференцированного лечения.
При наличиии массивной неврологической симптоматики, ухудшении состояния больного с кровоизлиянием в мозг и особенно при непосредственной угрозе его жизни показано хирургическое лечение. С этой целью производят краниотомию и удаление гематомы. Вмешательство эффективно в случаях латеральной локализации гематомы полушария и при кровоизлияниях в мозжечок. Операцию обычно проводят в первые дни после инсульта.
При субарахноидальных кровоизлияниях назначают кровоостанавливающие средства, при психомоторном возбужении — седативные, при эпилептиформных приступах — противосудорожные препараты.
Если ангиографически устанавливается связь субарахноидального кровоизлияния с разрывом аневризмы, то производят хирургическое вмешательство в первые дни после кровоизлияния или через 2—3 нед.
Лечение ишемического инсульта (инфаркта мозга). Лечение ишемического инсульта должно быть направлено на улучшение кровоснабжения 130
мозга; с этой целью необходимы нормализация сердечной деятельности и артериального давления, увеличение притока крови к мозгу путем расширения регионарных мозговых сосудов и уменьшения спазма сосудов, а также нормализация физико-химического состояния крови, в частности состояния свертываемости крови, для предупреждения тромбоэмболий и растворения уже образовавшихся тромбов.
Больного с ишемическим инсультом укладывают таким образом, чтобы голова находилась лишь немного выше уровня туловища.
Для нормализации сердечной деятельности и артериального давления применяют лекарственные средства (см. 126 с.). Чаще приходится прибегать к вазо- и кардиотоническим средствам, иногда к гипотензивным. Вазо- и кардиотонические средства назначают в случаях, когда инсульт развивается по механизму сосудисто-мозговой недостаточности на фоне падения артериального давления и ослабления сердечной деятельности. Гипотензивные средства показаны, если ишемический инсульт возникает «а фоне дополнительного подъема артериального давления, сопровождающегося симптомами острого гипертонического пароксизма (головная боль, тошнота, чувство жара в лице, ощущение озноба и др.). Следует, однако, избегать в таких случаях резкого снижения артериального давления. В связи с этим целесообразно наряду с гипотензивной терапией назначать кардиотонические средства.
Для улучшения кровоснабжения мозга и усиления компенсаторных возможностей кровообращения целесообразны сосудорасширяющие средства: 1 — 3 мл 2% раствора папаверина в/в с глюкозой или но-шпа в тех же дозах п/к или в/в; 10 мл 2,4% раствора эуфиллина с 10—20 мл 40% раствора глюкозы в/в или 1 мл 24% раствора в/м; 1 мл 1% раствора никотиновой кислоты с глюкозой в/в; 2 мл компламина в/м; 1—2 мл инстенона в/м или по 1—2 драже внутрь 3 раза в день во время или после приема пищи; стугерон — по 1 таблетке 2—3 раза в день.
Все сосудорасширяющие средства следует применять возможно раньше, желательно в первые минуты или часы после инсульта; вводить их можно повторно в первые же сутки, а в дальнейшем ежедневно в течение нескольких дней. Сосудорасширяющий эффект достигается также вдыханием гиперкапнических смесей, содержащих, например. 7%СОг 43% О 2 и 50% атмосферного воздуха; длительность сеанса дыхания 5—10 мин при частоте сеансов 3—6 в сутки..
Следует иметь в виду, что все сосудорасширяющие средства обычно снижают АД, что является нежелательным при нарушениях мозгового кровообращения ишемического типа. Чтобы избежать этого, сосудорасширяющие вещества при ишемическом инсульте следует сочетать с назначением кардиотонических и вазопрессорных препаратов.
В целях улучшения микроциркуляции и коллатерального кровообращения в зоне инфаркта мозга, а также для снижения активности свертывающей системы крови целесообразно применение метода гемодилюции (разведения крови). Гемодилюция достигается внутривенным введением полиглюкина или реополиглюкина в количестве 800—1200 мл в сутки. Разовую дозу (400 мл) вводят в/в капельно (около 20 капель в минуту), лечение продолжают 5—7 дней. При повышении АД частоту капель в минуту следует уменьшить. От гемодилюции следует воздержаться при внутричерепной и артериальной гипертензии.
При отсутствии сомнений в ишемическом характере инсульта и каких-либо общих противопоказаний (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрагический диатез, лейкоз, апластическая и гипопластическая анемия, поражение печени и почек, высокое АД — выше 200/110 мл рт. ст. и др.) могут быть применены антикоагулянты. Перед назначением желательно определить состояние системы свертывания крови путем исследования протромбинового индекса, коагулограммы и тромбоэластограммы. Однако показания к применению антикоагулянтов при ишемическом инсульте должны основываться глав-
ним образом на клинических критериях, а данные гемокоагуляции необходимо использовать для оценки эффективности и контроля проводимой антикоагулянтной терапии.
Средством выбора при назначении терапии антикоагулянтами в острой стадии ишемического инсульта является гепарин. По наиболее принятой в клинической практике схеме гепарин назначают по 5000— ТО ООО ЕД внутривенно в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида или внутримышечно под контролем свертываемости крови и вводят 4 раза в сутки. Доза повторного введения гепарина зависит от цифр свертываемости крови; если цифры свертываемости крови удваиваются по сравнению с нормальными цифрами, то вводят 10 000 ЕД гепарина, если в 2,5 раза — то 5000 ЕД; в случае более резкого удлинения времени свертываемости введение дозы гепарина пропускают до следующего контрольного исследования свертываемости крови, после которого решают вопрос о продолжении введения гепарина или его отмене. Лечение гепарином продолжают в течение 3 — 5 дней. За 1—2 дня до отмены препарата назначают антикоагулянты непрямого действия — дикумарин или неодикумарин (пелентан) по 0,2—0,3 г 2—3 раза в день, синкумар, фенилин (по 0,03 г 2—3 раза в день) и др. Тормозящее влияние антикоагулянтов непрямого действия на свертывание крови осуществляется в связи с тем, что они подавляют биологический синтез, главным образом в печени, протромбина и некоторых других факторов. Лечение антикоагулянтами непрямого действия проводят под контролем протромбинового индекса, определяемого не реже одного раза в 2—3 дня, и повторных анализов мочи. Контрольные исследования совершенно необходимы при резком изменении дозы антикоагулянта. Коагулограмму и тромбоэластограмму желательно определять раз в 2 нед.
При введении гепарина в вену уменьшение времени свертываемости крови наблюдается немедленно, терапевтический эффект продолжается 4—5 ч. После прекращения действия препарата свертываемость крови полностью восстанавливается. Эффект антикоагулянтов непрямого действия медленно нарастает и достигает своего максимума только через 24—72 ч. Эти препараты способны к кумуляции в организме.
Оптимальный уровень снижения коагуляционных показателей в процессе терапии антикоагулянтами характеризуется снижением протромбина до 40—50%, удлинением других показателей коагулограммы в 1,5—2 раза и тромбоэластограммы в 2,5—3 раза. Изменения тромбоэластограммы при антикоагулянтной терапии являются более демонстративными, чем коагулограммы. В основном изменяются показатели, отражающие состояние I, 11 и в меньшей степени III фазы свертывания крови, т. е. удлиняется г и Я, уменьшается угол а и индекс коагуляции Ci. Быстрее всего происходит изменение г, которое коррелирует с изменением протромбинового индекса.
Иногда при лечении гепарином по указанной выше схеме наблюдается относительная резистентность к препарату или не отмечается стабильной гипокоагуляции — периоды пониженной свертываемости чередуются с нормальной и даже повышенной. Все это заставляет стремиться к индивидуальному подбору оптимальных доз гепарина, что эмпирическим путем не всегда удается.
Б. С. Виленский (1972) выделяет 3 типа индивидуальной реактивности на введение стандартной дозы гепарина (10 000 ЕД) через 4 ч: 1-й тип — незначительная непродолжительная гипокоагуляция (время свертывания крови до 12—15 мин); 2-й тип — значительная, но недлительная гипокоагуляция (время свертывания крови до 20—24 мин); 3-й тип — резкая и длительная гипокоагуляция (время свертывания крови увеличивается до 28—30 мин). На основании математической модели гипокоагуляции и клинико-математических сопоставлений автор считает, что наиболее оптимальные дозы гепарина и интервалы между их введением, обеспечивающие наиболее длительную стойкую стабилизацию коагуля-132
циоиных показателей в терапевтическом диапазоне, могут быть установлены, исходя из типа индивидуальной реактивности на гепарин. Таковыми являются: для больных с 1-м типом реакции на гепарин—7000 ЕД в/в через 4 ч, со 2-м типом реакции — 6500 ЕД через 4*/2, с 3-м типом реакции —5000 ЕД через 41/2 ч.
Индивидуальный подход к выбору дозы необходим и при назначении антикоагулянтов непрямого действия. При этом необходимо учитывать индивидуальную чувствительность к препарату. Однако следует иметь в виду, что начинать лечение антикоагулянтами целесообразно с достаточно высоких доз, чтобы достичь оптимального снижения протромбинового индекса в первые 7—10 дней, так как только при этих условиях снижается уровень свертывающихся факторов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы. После снижения уровня протромбина назначают так называемые поддерживающие дозы, которые также очень индивидуальны.
Лечение ишемического инсульта антикоагулянтами продолжается 2—3 мес; в конце курса дозу коагулянта надо уменьшать постепенно. Внезапное прекращение лечения антикоагулянтами может привести к резкому повышению свертываемости крови, так называемому феномену отдачи, что может послужить причиной тромбоэмболических эпизодов и инфарктов.
Тромболитическое лечение. При острой закупорке — тромбозе или тромбоэмболии — сосудов показана фибринолизино-антикоагулянтная терапия, которую проводят только в стационаре с целью лизиса тромба. Применяют либо средства, активирующие фибринолитическую систему организма (стрептокиназа, урокиназа), превращающие плазминоген в плазмин — фибринолизин, либо готовый фибринолизин. В СССР наиболее распространен отечественный препарат фибринолизин — естественный фибринолитический фермент, получаемый при активации профибринолизина трипсином. Препарат одновременно с гепарином (препятствующим дальнейшему свертыванию крови) вводят обычно в вену. Следует стремиться назначать фибринолизино-антикоагулянтную терапию в первые часы, первые сутки и не позднее 72 ч с начала инсульта. Проводят лечение с большой осторожностью и под строгим контролем за временем свертывания крови; необходимо также ежедневно определять коагулограмму и тромбоэластограмму (ТЭГ). Исходя из этих показателей, устанавливают начальную дозу фибринолизина и решают вопросы отмены или продолжения введения препарата. Главное внимание обращают на содержание фибриногена и состояние фибринолиза. Если содержание фибриногена перед лечением достигает верхней границы нормы или незначительно превышает ее, а фибринолитическая активность незначительно снижена, первую инъекцию фибринолизина производят в дозе 20 000 ЕД. Если коагулирующие свойства повышены, а фибринолитическая активность отсутствует или резко угнетена, фибринолизин вводят в начальной дозе 30 000 ЕД. Перед введением фибринолизин растворяют в 250—300 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида и добавляют 10 000 ЕД гепарина. Фибринолизино-гепариновую смесь вводят раз в сутки в/в капельно со скоростью 20—25 капель в минуту на протяжении 4—4 */2 ч. В дальнейшем через каждые 6 ч вводят гепарин в/м в количестве 5000—10 000 ЕД в зависимости от показателей свертываемости.
Степень снижения концентрации фибриногена и активации фибринолиза является показателем как к продолжению лечения, так и к выбору дозы при последующих введениях препарата.
В случае резкого удлинения показателей г и К (в 4 раза и более) и снижения амплитуды та ТЭГ, равно как и снижения содержания фибриногена, введение фибринолизина должно быть сокращено. Исходя из этого, иногда ограничиваются 1—2 введениями, иногда тремя. Гепарин вводят в промежутки между вливаниями фибринолизина с
гепарином и в течение последующих 2 — 3 дней по прекращении фибрино-лизино-гепариновой терапии. Дозу гепарина при каждом введении определяют с учетом показателей свертываемости крови. За 1—2 дня до отмены гепарина назначают антикоагулянты непрямого действия.
В целях предупреждения геморрагических осложнений при назн че-нии фибринолизино-гепариновой терапии необходимо тщательно выявлять у бальных противопоказания к лечению антикоагулянтами и осуществлять строгий контроль за показателями коагулограммы, тромбоэластограммы и свертываемости крови.
Новым методом лечения и предупреждения нарушений мозгового кровообращения ишемического типа является хирургическое вмешательство на магистральных сосудах головы — сонных и позвоночных артериях— при наличии в них патологических изменений. Подобные операции все шире проводят* в специализированных учреждениях страны. Наиболее перспективны операции по поводу стеноза магистральных сосудов при наличии у больных нарушений мозгового кровообращения в бассейне пораженного сосуда с преходящей или стойкой, но негрубой симптоматикой. Целесообразны также различные хирургические операции, в том числе реконструктивные, в ряде случаев тромбоза и патологической извитости магистральных сосудов.
О применении гипербарической оксигенации при лечении ишемического инсульта. Накоплены клинические наблюдения по лечению гипербарической оксигенацией (вдыхание кислорода под повышенным давлением в специальных барокамерах) ишемического инсульта. Методика лечения варьирует. Режимы гипероксигенации должны подбираться индивидуально, желательно с учетом РЭГ, ЭКГ, частоты пульса, дыхания и поведения больного. Длительность сеансов колеблется от Ч2 до 3 Ч2 ч при максимальном подъеме давления до 3 ат. Сеансы, как правило, повторяются.
Вопросы показаний и противопоказаний к применению гипербарической оксигенации и эффективности ее при ишемическом инсульте изучены еще недостаточно.
О ранней госпитализации больных с мозговым инсультом. При наличии специализированных отделений, приспособленных для оказания всесторонней помощи больным острым инсультом, и при условии организации специальных бригад на станциях скорой помощи, осуществляющих перевозку больных в стационары и оказывающих неотложную помощь в догоспитальный период, целесообразна возможно более ранняя госпитализация больных с мозговым инсультом, в том числе в остром периоде. При этом необходимо обеспечить условия осторожной транспортировки.
Перевозке в стационар при наличии этих условий подлежат не только больные, у которых инсульт произошел вне дома, но и больные из дома, так как в условиях стационара легче осуществить необходимую активную терапию, включающую «управляемое артериальное давление», применение фибринолизина, гепарина, диуретиков, средств, стабилизирующих вегетативные функции, и др. Только в условиях стационара возможны в случае необходимости хирургическое лечение при кровоизлиянии в мозг и окклюзии магистральных сосудов головного мозга, а также специализированная респираторная помощь.
Перевозке в стационар из дома не подлежат больные в глубоком коматозном состоянии с грубым нарушением витальных функций, с резким нарушением сердечной деятельности и падением сосудистого тонуса; нецелесообразна госпитализация также в случаях повторных нарушений мозгового кровообращения, осложненных деменцией и другими психическими нарушениями, а также неизлечимыми соматическими заболеваниями.
Специализированные «инсультные» бригады, в состав которых входит врач-невропатолог и которые снабжены аппаратурой для срочных анали
зов, осуществляют быструю диагностику инсульта, оказывают экстренную специализированную помощь, решают вопросы о целесообразности ранней госпитализации и производят транспортировку больных в оптимальных условиях в специализированные стационары.
В восстановительном периоде лечение должно быть направлено на восстановление нарушенных функций, предупреждение осложнений (мышечных контрактур, тугоподвижности суставов, пролежней и др.). В восстановлении двигательных функций имеет значение профилактиче: ская укладка парализованных конечностей' в первые дни болезни в положение, противоположное позе Вернике — Манна, что препятствует развитию спастичности. На 5—10-й день болезни назначают пассивную гимнастику и массаж, затем лечебную физкультуру, включающую активные движения. Сроки назначения ее варьируют в зависимости от состояния больного (чаще ее начинают применять с конца 2-й и начала 3-й недели). Одновременно назначают препараты, стимулирующие нервную систему: прозерин, галантамин, аминалон, церебролизин. При наличии спастичности показаны препараты, снижающие мышечный тонус (релаксанты): мелликтин (3—6 таблеток в день), мидокалм, нейролептики (аминазин и его аналоги). При одновременном повышении пластического тонуса назначают циклодол, паркинсан и другие препараты. Лечение речевых нарушений проводится логопедическими методами.
Профилактика повторных нарушений мозгового кровообращения включает меры, направленные на лечение основного сосудистого заболевания (гипертоническая болезнь, атеросклероз и др.). Особенно большое значение имеет систематическое лечение гипертонической болезни— основного фактора риска. Назначают гипотензивные, седативные средства, вазодилататоры, йодистые препараты и др.
Необходимо также диспансерное наблюдение за лицами, перенесшими хотя бы легкое нарушение мозгового кровообращения. Важную роль играют правильная организация труда и отдыха, рациональное питание, правильное трудоустройство. Профилактическое медикаментозное лечение включает противосклеротические препараты, антикоагулянты, анти-агреганты (ацетилсалициловая кислота), гипотензивные средства; кардиотонические, сосудосуживающие и сосудорасширяющие препараты (в зависимости от уровня артериального давления, состояния сердечнососудистой системы, наличия или отсутствия наклонности к ангиоспазмам).
НАРУШЕНИЕ СНА (синдром бессонницы) — один из самых распространенных в медицине синдромов. Субъективно складывается из жалоб на трудности засыпания, беспокойный сон и частые пробуждения, раннее пробуждение, отсутствие удовлетворенности глубиной сна, резкое сокращение сна, отсутствие чувства отдыха после сна. Обычно отмечаются плохое субъективное состояние днем, сниженная работоспособность, головные боли, вегетативные нарушения. Отдельные больные утверждают, что не спят вообще. Полиграфические исследования ночного сна у лиц с его нарушениями обнаруживают умеренное, как правило, сокращение длительности, нарушение правильной циклической организации сна, дефицит наиболее глубоких стадий медленного сна, увеличение за ночь числа движений и пробуждений. Показано снижение сновиденческой активности. Нарушение сна — проявление многих заболеваний, прежде всего неврозов; психических нарушений, особенно проявляющихся депрессией; органических поражений мозга, локализующихся в гипоталамо-мезэнцефальной области (в этих случаях имеется нарушение взаимоотношений между сном и бодрствованием, инверсия их в течение суток, смешанные агрипнически-гиперсомнические синдромы); поражений внутренних органов и хронических болевых синдромов.
Лечение. Прежде всего устранение причины нарушения сна. На первом месте — коррекция эмоциональных сдвигов, ликвидация тревоги, депрессии, страха (транквилизаторы, антидепрессанты). Важны психоте
рапевтические мероприятия, в частности овладение аутогенной тренировкой. Существенны выработка ритуалов сна, правильная организация бодрствования, рациональное сочетание умственной и физической нагрузки. Лишь после всех этих мероприятий подбирают снотворные средства, которые в минимально эффективных дозах следует принимать длительно.
При подборе снотворных следует начинать с мягкодействующих средств (антигистаминные препараты, ноксирощ карбромал, или адалин). В случае отсутствия эффекта назначают радедорм или эуноктин (’/г—1 таблетка перед сном). Эффективны и препараты барбитурового ряда (этаминал-натрий, или нембутал, по V:—1 таблетке перед сном).
НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ — поражения отдельных периферических нервов, обусловленные воздействием различных этиологических факторов. Невралгия возникает при раздражении чувствительных волокон нерва. В отличие от невралгий неврит характеризуется выраженными изменениями в нерве, захватывающими миелиновую оболочку и осевой цилиндр. Чаще всего поражаются зрительный, тройничный, лицевой, слуховой, лучевой и седалищный нервы.
Классификация. Выделяют невралгии и невриты отдельных черепных и периферических нервов (зрительного, лицевого, срединного, малоберцового и т. п.). В зависимости от темпа развития симптомов невралгии и невриты разделяют на острые, подострые и хронические, в зависимости от этиологии—на инфекционные, токсические, травматические, ишемические, авитаминозно-дистрофические, аллергические и обусловленные охлаждением. В диагностике невралгии и невритов принято отражать остроту развития, представления об этиологии, уровень поражения и степень функциональных расстройств, например, остро развившийся неврит левого лицевого нерва инфекционной (постгриппозной) этиологии с полным выпадением функций верхней и нижней ветви и т. п.
Этиология и патогенез. Этиологические факторы невралгии и невритов разнообразны: бактериальные и вирусные инфекции, экзогенные и эндогенные интоксикации, сосудистые и обменные нарушения, травмы, авитаминозы, аномалии (узость) костных каналов, охлаждения и т. д. Среди инфекционных агентов наибольшая роль принадлежит в настоящее время вирусам (герпеса, кори, гриппа, энтеровирусам, аденовирусам и др.). Встречаются невралгии и невриты (зрительного, глазодвигательного, слухового, тройничного и других нервов) как осложнение бруцеллеза, дифтерии, малярии, проказы, тифов, ревматизма, сифилиса, хронических воспалительных процессов и других заболеваний бактериальной и паразитарной природы. Определенную причинную роль могут играть интоксикации — экзогенные (алкоголь, ботулизм, мышьяк, ртуть, свинец, трикрезилфосфат, таллий, хром, марганец и т. д.) и эндогенные (диабет, болезни печени и почек, эндокринопатии и т. д.). Они нередко служат причиной поражения зрительного (метиловый спирт), глазодвигательного, отводящего и лицевого (диабет, ботулизм), лучевого и малоберцового (свинец, мышьяк, диабет) нервов. Одним из этиологических факторов является узость костных каналов (f. stilomastoideum, f. ovalae и др.), через которые проходят нервы, а также компрессия корешков нерва остеофитом или грыжей межпозвонкового диска. Невриты срединного и большеберцового нервов могут развиться вследствие сдавления ствола нерва связками и сухожилиями мышц в запястном и тарзальном каналах. Немалая роль принадлежит травме и профессиональным вредностям, например неврит подкрыльцового нерва может развиться при пользовании костылем, лучевого — при сдавлении нерва во сне (неудобная поза), малоберцового — при работе в неудобной позе («на корточках»), локтевого— воздействии вибрации и т. п.
В развивающихся странах Азии, Африки, Латинской Америки нередко встречаются невралгии и невриты авитаминозно-дистрофического
происхождения, а в развитых странах (США, Канада, Франция, Швеция^ Великобритания и др.) — в связи с длительным и бесконтрольным применением лекарственных средств (химиопрепараты, нейролептики, снотворные). Немаловажное значение имеет сосудистая патология — атеросклероз, артериальная гипертензия, вегетативно-сосудистая дистония. Невралгии и невриты чаще развиваются при сочетании нескольких причинных факторов (инфекция или охлаждение на фоне узости костного канала и т. д.).
Патогенез невралгии и невритов сложен и обусловлен главным образом токсическими, обменными и сосудистыми нарушениями в нерве, компрессией нерва или образующих его корешков. При инфекциях, интоксикациях, авитаминозах, дистрофиях и т. п. нарушаются обменные процессы, затрагивающие и периферические нервные волокна. При этом обычно возникают вазомоторные расстройства с дисциркуляцией в артериях и артериолах, питающих тот или другой нерв. Непосредственное поражение периферического нерва инфекционно-воспалительными процессами по его ходу иногда наблюдается при таких заболеваниях, как сифилис, проказа, ревматизм, бруцеллез.
Клиническая картина. Поскольку большинство нервов имеют в своем составе двигательные, сенсорные и вегетативные волокна, при невритах, отмечается сочетание парезов и атрофии мышц, выпадений поверхностной и глубокой чувствительности (в зоне автономной иннервации) и вазомоторно-трофических расстройств, хотя возможна и избирательность нарушений. Несколько большая «специализация» отмечается у черепных нервов; в их составе есть нервы, выполняющие преимущественно двигательную (III, IV, VI, VII, XI, XII пары), сенсорную (I, П, V, VIII пары) или вегетативную (X пара) функции. Отдельные формы невралгий и невритов проявляются: 1) обонятельного нерва— односторонней аносмией. Изредка могут быть явления раздражения — ощущение несуществующих запахов; 2) зрительного нерва—снижением остроты и изменением поля зрения (скотома, сужение). На глазном дне в зависимости от стадии, формы и этиологии заболевания отмечаются воспалительные изменения, отек, белая или серая атрофия (только при ретробульбарном неврите оно обычно нормально). На первом этапе могут быть явления раздражения в виде фотопсий (ощущения света, пламени, искр и т. п.); 3) глазодвигательного нерва—опущением века (птозом), ограничением движения глазного яблока кнутри, вверх и частично вниз, расширением зрачка, диплопией; 4) блоковидного нерва— ограничением подвижности глазного яблока вниз и в небольшой степени кнаружи. Самый ранний симптом — двоение при взгляде вниз; 5) тройничного— кратковременными (1—2 мин) приступами интенсивных болей в области II—III, реже I ветвей нерва (невралгия). Они могут провоцироваться приемом пищи, разговором, прикосновением к высокочувствительной («курковой») зоне. Отмечается болезненность точек выхода ветвей нерва—супра-, инфраорбитальной или ментальной; при неврите — длительные боли, выпадение чувствительности на лице; 6) отводящего нерва—невозможностью отвести глаз кнаружи. Больные жалуются на двоение при взгляде в сторону пораженной мышцы; 7) лицевого нерва— парезом или параличом всех мимических мышц половины лица. Больной не может закрыть глаз и наморщить лоб, оскалить зубы, надуть щеки. Угол рта опущен, носогубная складка сглажена, бровь приподнята. При попытке зажмурить глаз глазное яблоко перемещается кверху и кнаружи (симптом Белла). Нередко параличу предшествуют боли у сосцевидного отростка или на половине лица; 8) слухового нерва—нарастающим снижением слуха, иногда сопровождающимся ощущением шума и звона в ухе; 9) языкоглоточного нерва—приступообразными болями в области миндалин, корня языка, глотки (при невралгии), гипестезией и расстройством вкуса на задней трети языка, нарушением слюноотделения и глотания; 10) блуждающего нерва—болями в ухе, нарушением глотания
и речи. На стороне поражения мягкое небо опущено, язычок отклонен в здоровую сторону, глоточный рефлекс отсутствует. В случаях вовлечения вегетативных волокон нерва наблюдаются нарушения в работе внутренних органов — брадикардия, одышка, расстройства моторики пищевода, желудка и кишечника (спазмы), отек легких и т. п.; Ц) добавочного нерва—ограничением поворота головы в здоровую сторону, голова несколько приведена в сторону пораженного нерва, плечо опущено; 12) подъязычного церва—отклонением языка в сторону пораженного нерва, атрофией и фибриллярными подергиваниями на этой половине языка; 13) диафрагмального нерва—болями в подреберье с иррадиацией в шею и плечо, ощущением нехватки воздуха, одышкой, икотой; 14) подкрыльцового нерва—болями в области плечевого сустава, невозможностью поднять руку до горизонтального уровня, атрофией и снижением чувствительности в области наружноверхней части плеча; 15) срединного нерва—нарушением сгибания кисти и I, II, III пальцев, а также чувствительности на лучевой стороне ладони и на трех с половиной пальцах. Из-за того что большой палец не сгибается и не может быть противопоставлен, кисть приобретает характерный вид «обезьяньей лапы». Больной может удержать лист бумаги между указательным и большим пальцами руки только в случае, если он выпрямит и приведет палец (тест Деку). Часто имеют место вазомоторнотрофические расстройства (синюшность кожи, ломкость ногтей, гиперкератоз, изъязвления). Если поражение нерва обусловлено сдавлением его ствола в пястном канале, то при поколачивании по этой области возникают боли и парестезии в первых трех пальцах (синдром Тинеля); 16) локтевого нерва—слабостью сгибателей IV, V, отчасти III пальца, затруднением их приведения, атрофиями межкостных мышц («когтистая лапа»), нарушением чувствительности на ульнарной стороне ладони (IV, V пальца) и на ее тыле (IV, V. пальца). Если попросить больного: а) удержать лист бумаги между большим и указательным пальцем рук, то на больной стороне вместо приведения большого пальца отмечается сгибание его концевой фаланги (тест Фромана), б) свести вместе пальцы рук, положенных на стол, то на стороне поражения IV и V пальцы привести к средней линии не удается (тест Питра); 17) лучевого нерва—нарушением разгибания кисти и пальцев, в результате чего рука приобретает характерную позу («висячая кисть»), нарушением чувствительности на лучевой половине тыла кисти (I, II пальцы). Больной не ъюжет отвести большой палец, с трудом разводит остальные пальцы; 18) межреберных нервов—болями в межреберье. Отмечается болезненность паравертебральных, аксиллярных и стернальных точек выхода веточек нервов; иногда—легкая гипестезия; 19) наружного кожного бедренного нерва (болезнь Рота-Бернгардта, meralgia paraesthetica) — болями, онемением, жжением по наружной поверхности бедра, которые усиливаются при стоянии и ходьбе. В верхней трети боковой поверхности бедра определяется полоска гипестезии; 20) бедренного нерва—нарушением разгибания голени в коленном суставе и сгибания бедра, атрофиями по передней поверхности бедра. Коленный рефлекс снижается или выпадает. Боли и нарушения чувствительности определяются на нижних 2/3 передней поверхности бедра и на передневнутренней поверхности голени; 21) седалищного нерва—болями по задней поверхности бедра и задненаружной поверхности голени, слабостью сгибателей голени, сгибателей и разгибателей стопы, дряблостью ягодичных мышц и опущением ягодичной складки на стороне поражения. При преимущественном вовлечении большеберцового нерва наблюдаются следующие симптомы: стопа разогнута и согнуть ее больной не может. Вследствие преобладания тонуса разгибателей стопа приобретает форму pes calconeus, выпадает ахиллов рефлекс, больной не может «встать на пальцы». Чувствительность нарушена на задней поверхности голени и на подошве. У больных с поражением малоберцового нерва наблюдаются следующие симптомы:
невозможно стояние на пятках и разгибание стопы, она свисает, поэтому больной при ходьбе вынужден высоко поднимать ногу над землей («петушиная походка»). Чувствительность расстроена по наружной поверхности голени и на тыле стопы.
Лечение должно строиться с учетом этиологии, патогенеза и клинических особенностей невралгии и неврита. В случаях бактериальной этиологии показаны антибиотики и сульфаниламиды, вирусной — интерферонt специфически? сыворотки, га^ма-глвбулин, токсической — дезинтоксикацйонные препараты (реополиглюкин, унитиол, тиосульфат натрия, специфические антидоты), ишемической — вазоактивные (стуге-рбн, компламин, эуфиллин) и т. п. Для купирования болей — анальгетики (амидопирин,,анальгин и дрэлектрофорез с новокаином, токи Бернара, иглоукалывание. Высокоэффективное средство лечения невралгии тройничного нерва — противосудорожные препараты, прежде всего карбамазепин (тегретол, финлепсин), который дают по 0,2 г 3—4 раза в день. В остром периоде травматического неврита рекомендуется иммобилизация конечности. С первых дней заболевания широко применяют витамины группы В (Вь В3, В6, В12), С, Е. Регресс двигательных выпадений можно ускорить, применяя антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин) или биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС). В случае инфекционноаллергических невритов хороший результат наблюдается при добавлении к лечению кортикостероидов (преднизолон). Медикаментозное лечение должно обязательно сочетаться с физиотерапией, а также массажем и лечебной гимнастикой. Травматические невриты, невралгия тройничного нерва и неврит лицевого нерва лечат, кроме того, и хирургически. Если консервативная терапия в течение 3—4 мес не дает признаков восстановления функций, то производят ревизию места травмы — рассечение спаек, сшивание нерва, замещение дефекта гомотрансплантатом и т. д. При невралгии тройничного нерва прибегают к алкоголизации ветвей нерва, ретрогассеральной. перерезке корешка нерва, трактотомии и т. п., при неврите лицевого нерва — к вскрытию фаллопиева канала, иногда наложению анастомоза с XII и XI парой нервов. Результаты операции наложения шва зависят от времени; если она произведена в первые 3—5 мес после травмы, выздоровления или значительного улучшения удается достичь почти у 90% больных, если спустя 1—2 года — только у 30—40%. При неэффективности хирургического вмешательства на периферическом нерве можно выполнить ортопедическую операцию (пересадка или ушивание сухожилий и др.).
Прогноз и профилактика. Прогноз определяется формой, этиологией и тяжестью невралгии и неврита, а также своевременностью и объемом проведенных лечебных мероприятий. У значительного большинства больных отмечается полное или почти полное восстановление функции пострадавшего нерва. Случаи рецидивирующего течения, частичного или плохого восстановления функций наблюдаются при невралгии тройничного нерва, невритах лицевого нерва, травматических и авитаминозно-дистрофических невритах срединного, локтевого, малоберцового и некоторых других нервов. Это может приводить к длительной нетрудоспособности, а в отдельных случаях и к инвалидности. Профилактика невралгий и невритов основана на ранней диагностике и активном лечении общих инфекций, интоксикаций, авитаминозов, защите от охлаждений и травм и т. п.
НЕВРОЗЫ — психогенные нервно-психические расстройства, возникающие в результате нарушения особенно значимых жизненных отношений человека, проявляющиеся в специфических клинических феноменах (преимущественно эмоционально-аффективных и соматовегетативных) и характеризующиеся отсутствием психотических явлений.
К неврозам относят только те заболевания, при которых обратимость нервно-психических расстройств сочетается с отсутствием видимых патоморфологических изменений в нервной системе. Это не означает,
что неврозы лишены всякого материального субстрата; при них имеются тонкие преходящие изменения в структуре нервных клеток и течении обменных процессов на разных уровнях нервной системы.
Предложено много различных классификаций неврозов. Наиболее удачно разделение всех неврозов по форме на неврастению, истерию (истерический невроз), невроз навязчивых состояний, двигательные и вегетативные неврозы и неврозоподобные состояния (или синдром невроза), по течению—на реактивное состояние (невротические реакции), острый невроз и невротическое развитие.
Этиология и патогенез. К неврозам могут приводить различные экзогенные и эндогенные факторы. Всякий невроз — это прежде всего психогения, т. е. следствие нервно-нсихических перенапряжений и микросоциальных конфликтов. Второй важнейший фактор— фенотипические особенности личности, которые складываются под влиянием наследственности и ^воспитания. По О. В. Кербикову, неврастеник-гиперстеник чаще формируется в условиях безнадзорности; невра-стеник-гипостеник — в условиях притеснений («золушка*); страдающие истерией — в условиях чрезмерного внимания близких («кумир семьи*) и т. д. У лишенного каких-либо невротических черт человека под воздействием чрезмерных нервно-психических перегрузок могут возникать неврастения, реактивное состояние или вегетоневроз; без определенных конституциональных (преморбидных) особенностей личности обычно не развиваются такие виды неврозов, как истерия. В качестве факторов риска неврозов следует назвать физические перенапряжения, соматические болезни, травмы, неблагополучие в семье, профессиональную неудовлетворенность, злоупотребление алкоголем и курением, бесконтрольное употребление транквилизаторов и снотворных.
Важное место в течении неврозов занимают изменения вегетативноэндокринной системы и гомеостаза (повышение или понижение содержания норадреналина, адреналина, дофамина, серотонина; калия, кальция и др.). Чаще они носят вторичный характер и обусловлены тесными связями психоэмоциональной сферы с высшими вегетативными центрами.
Клиническая картина. Неврастения—нервное истощение, переутомление. Проявляется сочетанием повышенной раздражительности и утомляемости. Характерны неадекватные реакции на небольшие раздражители и неумение их подавить, т. е. расстройства касаются прежде всего сферы эмоций. Может раздражать яркий свет, слишком громкий разговор, включенное радио и т. п. ; нередко все это служит поводом для очередного конфликта—вспышки гнева, грубости. Постоянны головные боли, ощущения тяжести в голове («голову распирает»), кажется, что на нее «надет обруч или каска» («каска неврастеников» Шарко). Много жалоб и симптомов, свидетельствующих о дисфункции вегетативной нервной системы: потливость, тахикардия, плохой аппетит, вздутие живота, запоры, учащенные позывы на мочеиспускание, плохой сон (затруднено засыпание, сон не освежает больных и т. п.). В зависимости от преобладания возбуждения (раздражительность, вспыльчивость, гневливость) или астении (вялость, пониженное настроение) неврастению принято разделять на две формы — гиперстеническую (или раздражительную) и гипостеническую (или депрессивную).
Истерия (истерический невроз) — более сложный невроз, его основу составляют особенности поведения, зависящие от повышенной эмоциональности и внушаемости. Чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет. Одна из главных черт поведения больных истерией — стремление быть предметом внимания окружающих, вызывать удивление, восхищение, зависть и т. д. Это достигается крикливой манерой одеваться, рассказами о своем якобы необыкновенном прошлом, трагических событиях и заболеваниях. Настроение в течение дня много раз меняется от плохого и подавленного до чрезмерно радостного, даже восторженно
го. Повышенная эмоциональность влияет и на все суждения и оценки— они крайне неустойчивы и переменчивы (аффективная логика). Частый симптом истерии — это псевдоорганические сенсомоторные нарушения: анестезии по гемитипу или ампутационному типу (не соответствующие анатомическим законам распределения чувствительности), параличи или парезы (без симптомов центрального или вялого паралича), астазия-абазия— невозможность стоять и ходить (без парезов и нарушений координации), слепота или сужение полей зрения (без изменений на глазном дне И без того, Ятобы больной натыкался на предметы) и т. д. Важно отметить, что вся эта симптоматика развивается обычно под влиянием вида других больных, разговоров врачей, прочитанного, услышанного, т. е. по механизму подражания. Н.П. Павлов, характеризуя отношение больного истерией к симптомам своего заболевания, называл его «условно приятным, желательным»
Невроз навязчивых состояний характеризуется обсессивнофобическими проявлениями и общеневротическими симптомами. Чаще всего в клинической картине заболевания встречаются кардиофобия — навязчивый страх заболевания сердца, канцерофобия — страх заболеть раком, клаустрофобия — боязнь закрытых помещений, агорафобия — болезнь открытых пространств и т. д. Нередко у одного и того же больного указанные фобии возникают в различных сочетаниях или последовательно сменяют друг друга.
Более редкие проявления невроза навязчивых состояний — навязчивые мысли, воспоминания, а иногда движения и действия (ритуалы). Ритуалы обычно сопровождаются навязчивыми сомнениями, опасениями, страхами. Больные указанным неврозом обычно критичны к своему состоянию, собраны и стараются самостоятельно бороться со своим недугом.
Из общеневротических симптомов у них чаще отмечаются снижение настроения (особенно во время обострения болезни), раздражительность, плохой сон. Иногда больные становятся тревожно-мнительными, что сближает их с лицами, страдающими психастенией, однако эти изменения характера обратимы.
Двигательные неврозы—это локальные моторные расстройства: тики, заикание, профессиональные судороги (писчий спазм) и т. д. Они возникают обычно на фоне других неврастенических нарушений — повышенной раздражительности, утомляемости, головной боли, плохого сна и т. п.
Вегетативный невроз (вегетативная дистония) — избирательное нарушение функций внутренних органов. Чаще наблюдаются нарушения сердечно-сосудистой (тахикардия, повышение АД, бледность, потливость), пищеварительной (отсутствие аппетита, ощущение полноты в желудке, тошнота, спазмы) или дыхательной (одышка, чувство сдавления и стеснения в груди) системы. Эти симптомы обычно сочетаются с другими проявлениями неврастении.
К неврозоподобным состояниям (синдром невроза) относят преходящие, главным образом неврастенические, нарушения, обусловленные общесоматическими заболеваниями, инфекциями, интоксикациями и травмами. Нервно-психические и вегетативные расстройства в этих случаях обычно менее ярки, течение их зависит от основного заболевания.
Лечение. Существует много способов лечения неврозов; чаще всего применяют индивидуальную и групповую психотерапию, отдых, выключение из среды, спровоцировавшей заболевание, а также общеукрепляющие и психотропные препараты. В зависимости от формы и тяжести невроза их используют в различных комбинациях. Всегда важно во время беседы с больным вскрыть причину, травмирующую нервно-психическую сферу больного, и попытаться устранить се или, используя различные приемы психотерапии, уменьшить ее значимость. В случаях
неврастении, невроза навязчивых состояний, вегетоневроза и неврозоподобных состояний применяют преимущественно метод рациональной психотерапии (или психотерапии убеждением). При лечении истерии и двигательных неврозов чаще используют метод внушения как в бодрствующем состоянии, так и в состоянии гипноза. Довольно широко применяют аутогенную тренировку. Врач подбирает нужные словесные формулы, и в дальнейшем (через 2—3 сеанса) больной уже самостоятельно повторяет их про себя в течение 15—20 мин. Аутотренинг лучше проводить 2 раза в день — утром и вечером в отдельной комнате. Больной должен лечь на кушетку или сесть на стул и полностью расслабиться. Сеанс самовнушения начинают чаще с таких формул: «Я спокоен, я отдыхаю, я совершенно спокоен. Все мои мышцы расслаблены, я чувствую тяжесть и тепло в конечностях, они тяжелеют и теплеют все быстрее и больше. Моя нервная система находится в состоянии глубокого лечебного отдыха и покоя» и т д. Далее следуют формулы, направленные на различные неполадки — раздражительность, головную боль, плохой сон, потливость, ощущение сдавления в грудной клетке, одышку и т. п. Завершить сеанс следует расширенной формулой спокойствия: «Я становлюсь все спокойнее и спокойнее, увереннее в себе. Я спокоен и впредь буду спокоен, выдержан, уверен в себе» и т. д. Большинство неврозов можно лечить амбулаторно (лучше с последующим отдыхом в санаторно-курортных условиях). Определяя срок больничного листа, следует учитывать, что для многих больных участие в труде является одним из основных методов лечения. Тяжелые формы истерии, двигательных неврозов требуют стационарного лечения.
Прогноз зависит от формы невроза и возраста больных. Он наиболее благоприятен в отношении неврастении, вегетативного невроза и неврозоподобных состояний (если последние не вызваны тяжелым и продолжительным соматическим заболеванием). Труднее поддаются лечению истерия, психастения и двигательные неврозы. Однако с возрастом многие истерические и психастенические симптомы обычно сглаживаются. Уменьшению заболеваемости неврозами способствуют ряд условий: правильное трудовое воспитание в семье и школе,, нормальные отношения в -производственном коллективе, регулирование нервно-психической и физической нагрузки, своевременное лечение соматических болезней, широкое распространение спорта и туризма, а также борьба с алкоголизмом и курением.
НЕЙРОЛЮПУС — неврологические проявления системной красной волчанки. Одним из первых признаков заболевания могут быть боли и парестезии в конечностях, утомляемость, головокружения, эпилептиформные припадки. Чаще вовлекается периферическая нервная система (полинейропатия ,и т. п.). Наблюдаются и другие синдромы — энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия.
Лечение: кортикостероиды и иммунодепрессанты, а также анальге-зируюшще, жаропонижающие и противовоспалительные средства.
НЕЙРОСИФИЛИС. Поражение нервной системы бледной трепонемой (спирохетой). Прежде главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение. Современный нейросифилис отличается ростом числа стертых, атипичных, малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией патогенных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейрот-ропность. Клиническая картина формируется по линии воспалительнодегенеративных форм. Преобладают больные с рассеянной симптоматикой (выпадение и снижение ахилловых, коленных рефлексов, вялая реакция зрачков на свет, нарушение мышечно-суставного чувства и др.), изменилась симптоматика прогрессирующего паралича. Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составлявшие основное ядро органической патологии нервной системы, в
настоящее время почти не встречаются. Клинической казуистикой стали гумма головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименин-гит. Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих противовоспалительным действием. Против решающей роли антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована в 20-е годы до появления антибиотиков. В постановке диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ, или РИТ). Выявлена высокая специфичность РЙьТ при третичном, позднем, йрозкденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР. РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости. В ряде случаев РИФ является более чувствительной, чем РИБТ и реакция Вассермана. Условно выделяют две фазы в течении нейросифилиса.
Ранний нейросифилис развивается в срок до 5 лет от начала заболевания. Поражаются мозговые оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис). К ранним формам относятся следующие.
Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит. Основные жалобы на головную боль, шум в ушах, снижение слуха, головокружение, болезненность при движении глазных яблок. Изредка бывает гиперемия дисков зрительных нервов, папиллит.
Острый генерализованный сифилитический менингит. Заболевание начинается с повышения температуры, резкой головной боли, головокружения, рвоты. Выражены менингеальные явления, патологические рефлексы, гиперемия дисков зрительного нерва, папиллит. В редких случаях возникают сосудистые расстройства, сопровождающиеся эпилептиформными припадками, парезами конечностей. Эта форма развивается в период рецидивного сифилиса с высыпаниями на коже (5—6-й месяц с момента заражения) или без них. Дифференцируют от бактериальных менингитов.
Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит). Чаще поражаются VIII, VI, III пары черепных нервов. Постоянно отмечаются менингеальные симптомы.
Гидроцефалия обусловлена ограниченным воспалительным поражением оболочек. Отмечается нарастающая головная боль, головокружение, неукротимая рвота, спутанность сознания, бывают эпилептиформные припадки, речевые расстройства, застойные диски зрительных нервов. Состояние улучшается после спинномозговой пункции.
Ранний менинговаскулярный сифилис. Клиническая картина разнообразна: головная боль, головокружение, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие синдромы, эпилептиформные припадки. Оболочечные симптомы выражены умеренно. Дифференциальный диагноз проводят с сосудистыми заболеваниями головного мозга (атеросклероз, ревматизм).
Сифилитическое поражение зрительных нервов возникает при базальном менингите, бывает двусторонним и сопровождается ранним нарушением зрительных функций. Отмечаются изменение полей зрения, нарушение цветоощущения, папиллит с кровоизлияниями, появление белых дегенеративных очагов. При отсутствии лечения заболевание может закончиться слепотой.
Сифилитическое поражение слуховых нервов. Основные симптомы — резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация). Сифилитический неврит слухового нерва может быть единственным симптомом начинающегося нейросифилиса. Дифференцируют от отосклероза.
Сифилитические невриты и полиневриты. Мононевриты встречаются редко и возникают при сдавлении нерва гуммой или при переходе
воспалительного процесса с прилегающих тканей на оболочку нерва. Чаще поражаются локтевой, седалищный и малоберцовый нервы. Сифилитические полиневриты возникают очень редко и чаще бывают результатом специфической терапии массивными дозами антибиотиков, мышьяковистыми препаратами.
Сифилитический менингомиелит характеризуется острым течением: развиваются параличи нижних конечностей с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей чувствительности, расстройством тазовых функций. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью спинного мозга, тромбозами спинальных артерий, миелитами, спинальной формой рассеянного склероза.
Сифилитические поражения уха (лабиринтит) и глаза (ирит, иридоциклит, хориоретинит, хорионеврит) чаще сопровождают скрытый или острый сифилитический менингит.
Поздний ненросифилис возникает спустя 5 лет и более с момента заражения. Выделяют следующие формы.
Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис. Симптомы сходны с описанными при раннем менинговаскулярном сифилисе. Заболевание протекает доброкачественно, циклично с ремиссиями и без лечения. Наблюдаются головная боль, головокружение и много рассеянных симптомов, не укладывающихся в один очаг (поражение черепных нервов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройство чувствительности). Дифференциальный диагноз проводят с гипертонической болезнью.
Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис). В зависимости от локализации пораженных сифилисом сосудов развивается различная неврологическая симптоматика: психические нарушения, эпилептиформные припадки, афазии, нарушение чувствительности. Иногда наблюдается острое, инсультообразное развитие болезни, что объясняется специфическими васкулитами. Сифилис сосудов мозга может сочетаться с висцеральным сифилисом и спинной сухоткой.
Поздний зрачковый моносиндром развивается на 4—6-м году от момента заболевания и означает переход от раннего (мезенхимного) нейросифилиса к позднему (паренхиматозному). Наблюдаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, сочетание миоза с выпадением прямых и содружественных реакций на свет при сохранении на конвергенцию (синдром Аргайла Робертсона).
Претабес. Сочетание позднего зрачкового моносиндрома с поражением задних корешков спинного мозга, выпадением сухожильных рефлексов на ногах, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности.
Сухотка спинного мозга сопровождается атрофией и дегенерацией задних столбов и задних корешков. Основные симптомы: боли стреляющие. кинжальные, сверлящие, висцеральные кризы, симулирующие стенокардию, печеночные, почечные, пузырные, ректальные кризы; парестезии опоясывающего характера, локализованные в области пораженных сегментов; затруднения при мочеиспускании (длительное нату-живание, а затем недержание), импотенция; синдром Аргайла Робертсона, первичная серая атрофия зрительных' нервов, поражение слуховых нервов (гиперакузия, костно-воздушная диссоциация); расстройство поверхностной чувствительности: чаще страдает тактильная, затем болевая, наблюдаются и сегментарные нарушения; расстройство мышечносуставного чувства и вибрационной чувствительности; угасание сухожильных рефлексов; табетическая артропатия наблюдается иногда через 25—30 лет после перенесенного сифилиса; трофические нарушения (прободающие язвы стопы, выпадение зубов, волос).
Прогрессивный паралич. В основе лежит поражение вещества головного мозга, чаще в области коры, обусловленное васкулитами и бледной трепонемой в веществе мозга. Развивается спустя 10—20 лет после заражения сифилисом. Характерные симптомы: изменение личности, 144
галлюцинаторно-параноидные синдромы, параличи конечностей, нарушение памяти, счета, письма, речи. В неврологическом статусе обнаруживаются синдром Аргайла Робертсона, нарушение в чувствительной и рефлекторной сфере, эпилептиформные припадки. В современных условиях классические формы (маниакальная, экспансивная) встречаются редко. Преобладают простые цементные формы с прогредиентным слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием.
Табопаралич характеризуется медленным нарастанием психической деградации, часто с галлюцинаторным синдромом. Диагноз табопаралича ставят, в тех случаях, когда симптомы, , характерные для спинной сухотки, на много лет предшествуют появлению признаков прогрессивного паралича. Дифференциальный диагноз прогрессивного паралича проводят с неврастенией, маниакально-депрессивным психозом, опухолью мозга.
Гумма мозга. В настоящее время встречается редко. Обычная локализация ее — выпуклая поверхность полушарий или основания мозга. В неврологической картине наблюдается очаговая симптоматика в сочетании с головными болями и повышением внутричерепного давления. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга. Отсутствие эффекта от лечения в течение 3—4 нед свидетельствует против гуммы.
Лечение различных форм сифилиса нервной системы проводится этапно, чтобы не вызывать обострения процесса. В течение первых 2—4 нед проводят лечение йодистыми препаратами — йодидом калия (Sol. Kalii jodidi ex 10,0:150,0) в постепенно возрастающих дозах (2—5 г в сутки) по 1 столовой ложке 3—4 раза в день в молоке после еды. После этого приступают к лечению препаратами висмута. Разовая доза — 2 мл в/м через день. На курс назначают 30—40 мл бийохинола или бисмоверола: разовая доза 1,5 мл 2 раза в неделю, курсовая—16—20 мл. Больным пожилого возраста первый курс лечения препаратами висмута проводят с постепенным повышением доз: в первую неделю делают 3 инъекции бийохинола по 1 мл через день, затем инъекции проводятся по 2 мл, всего 14—18 инъекций. Анализы мочи производят 2 раза в декаду с целью своевременного выявления висмутовой нефропатии. Затем назначают лечение пенициллином.
Первый курс: лечение проводят водорастворимым пенициллином. Разовые дозы повышают с 30 000—50 000 до 75 000—100 000 ЕД. Инъекции проводят через каждые 3 ч. Курсовые дозы — 200 000 ЕД/кг, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс лечения. Лечение заканчивают бийохинолом. Однако при повторных курсах лечения препараты висмута используют с осторожностью. Необходимо применять пролонгированные формы пенициллина. Экмоновоциллин вводят в условиях стационара по 300 000 ЕД в/м 2 раза в сутки. Бициллин по I 200 000 ЕД в/м 1 раз в 4 дня, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс лечения. Не рекомендуется применять бициллин при сочетании спинной сухотки с первичной атрофией зрительных нервов, так как возможно прогрессирующее ослабление зрения.
Лечение больных поздними формами нейросифилиса только препаратами пенициллина проводят при противопоказаниях к применению препаратов висмута и у лиц старше 60 лет с признаками атеросклероза в количестве 8 последовательных курсов с перерывами между ними 2—3 нед. Лечение табетической атрофии зрительных нервов начинают с приема внутрь концентрата витамина А (по 15 капель 3 раза в день); аскорбиновой кислоты—0,1—0,2 г; рибофлавина—0,016 г; пангамата кальция — 0,1 г (по 1 таблетке 3 раза в день). Спустя 3 дня присоединяют в/м инъекции витамина В| (2 мл 6% раствора ежедневно в течение 3 дней), витамина (1 мл 6% раствора через день, всего 5 инъекций) и витамина В 12 (по 200 мкг 1 раз в день, всего 30 инъекций); инъекции АТФ по 1—2 мл в комбинации с алоэ по 1 мл или стекловидным телом — 2 мл 1 раз в день, всего 30 инъекций. Спустя 2—4 нед от начала витаминоте-
рапии проводят лечение бисмоверолом: 1-я неделя — 3 инъекции по */2 дозы, 2-я неделя — по 2/3 дозы, с 3-й недели — по 1 мл 3 раза в неделю. После введения 7—10 мл бисмоверола проводят курс лечения пенициллином по 40 000—50 000 ЕД каждые 3 часа, на курс 12 000 000 ЕД; на последующих курсах допускается назначение экмоновоциллина.
При сифилитических невритах зрительного, слухового нервов лечение начинают с водорастворимого пенициллина на фоне витаминов. Для лечения сухотки спинного мозга требуется 7—8 курсов, перерывы 1 — 1 !/2 мес. Применять бициллин не рекомендуется из-за возможного -тромбоза сосудов сетчатки крупными М2Ле!^У-лами бициллина. В перерыве между курсами проводят лечение препаратами йода. Симптоматическая терапия: прозерин по 0,015 г 3 раза в день или 0,1% раствор стрихнина по 10—15 капель 2 раза в день перед едой. Никотиновая кислота по 0,05—0.075 г 3 раза в день. Неспецифическую терапию нейросифилиса проводят липополисахаридами, оказывающими пирогенное действие,— пирогеналом. Оптимальной температурой, при которой активируются защитные силы организма, считается 37,5—38,5° С. Пиро-генал вводят с 50—100 МПД с постепенным повышением дозы до 1000—1500 МПД. Курс лечения 20—30 дней (ГО—15 инъекций) с промежутком между инъекциями 1—2 дня. Детям и лицам старше 60 лет пирогенал применяют с осторожностью. Начинают с 30—50 МПД, постепенно повышая дозу до 200—300 МПД; на курс лечения 8—10 инъекций 2 раза в неделю. Пирогенал противопоказан при далеко зашедших формах спинной сухотки и кахексии. До начала лечения и на всем протяжении рекомендуют комплексные поливитаминные препараты— пангексавит, ундевит, общеукрепляющее лечение (препараты фосфора, железа, гематоген), биогенные стимуляторы (АТФ, стекловидное тело, алоэ). После проведения специфической терапии больных поздними формами нейросифилиса можно направлять на курорты с сульфидными, радоновыми источниками (Пятигорск, Сочи-Мацеста, Серноводск и др.).
НЕЙРОРЕВМАТИЗМ — поражение нервной системы ревматической этиологии. Ревматизм наряду с узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом и склеродермией входит в группу коллагенозов, т. е. болезней с относительно избирательным поражением соединительной ткани. Основным* этиологическим фактором является В-гемолитический стрептококк группы А, внедрение которого клинически проявляется чаще всего ангиной или тонзиллитом. Патоморфологи-ческую основу наблюдаемых нервно-психических расстройств составляют дегенеративно-воспалительные изменения в веществе и в оболочках головного и спинного мозга, периферических нервов, а также в их сосудах (ревматические васкулиты). Процесс дезорганизации соединительной ткани с накоплением мукоидной субстанции, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом захватывает как мелкие, так и более крупные сосуды. Вовлекаются обычно все слои сосудистой стенки, но особенно сильно — наружная.
Клиническая картина. Встречаются различные формы поражения нервной системы — энцефалиты, менингоэнцефалиты, менингиты, миелиты, невриты, полиневриты и т. п. Однако самой распространенной формой’является энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов—малая хорея. Болеют преимущественно дети школьного возраста, причем девочки — чаще и тяжелее, чем мальчики. Первые симптомы: головная боль, утомляемость, раздражительность; на этом фоне вскоре возникает основной симптом болезни — хореиформный гиперкинез. В одних случаях он является распространенным, в других — ограниченным. Мышечный тонус понижен. Наблюдаются и другие формы ревмоэнцефалита: псевдопаралитическая, психотическая, лик-ворно-гипертензионная, диэнцефальная, энцефаломиелополирадикулонев-ритическая. Убедительным подтверждением ревматической природы нервно-психических нарушений является наличие кардита, полиартрита, 146
кольцевой эритемы, ревматических узелков, а также лабораторные изменения (лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, увеличение глобулиновых фракций — а2 и у, нарастание титров антистрептолизина (АСЛО), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и антистрептокиназы (АСК). Следует учитывать, что у многих больных нервная система поражается на начальном этапе ревматизма, когда кардиологические и иммунобиохи-мические изменения выражены слабо или отсутствуют.
Лечение. Всеобщее признание получила комплексная схема лечения ревматизма и его неврологических проявлений с включением антибиотиков (пенициллин— 10 000 000—15 000 000 ЕД на курс), ацетилсалициловой-кислоты (2—3 г в день) и кортикостероидов /преднизолон, начиная с 30—40 мг в день по схеме). Затяжные формы требуют длительного непрерывного лечения в течение 3—6—9 мес с включением (в чередовании) антибиотиков, гормонов, анальгина, делагила, аскорбиновой кислоты, а иногда и иммунодепрессантов. Прекращать лечение можно только при стихании клинических симптомов болезни и нормализации иммуноби-охимических показателей.
Средняя продолжительность болезни — несколько месяцев, однако нередки случаи затяжного рецидивирующего течения. Больные, перенесшие ревмоэнцефалит и другие формы нейроревматизма, должны в течение нескольких лет (3—5) принимать противорецидивное лечение (бициллин-5, анальгин). В зависимости от тяжести заболевания оно может обыть круглогодичным или сезонным.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингхаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже типа «кофе с молоком**, пигментированными родинками и опухолями кожи и нервных стволов. Заболевание относится к факоматозам и носит наследственный характер. -Передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью, причем у отдельных членов семьи может быть не развернутая клиника множественных опухолей, а лишь наличие пигментных пятен типа «кофе с молоком**. Имеется много спорадических случаев.
В основе заболевания лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы, но первичный биохимический дефект неизвестен. Опухолевые образования представлены «ли чистыми невриномами, или исходят из соединительнотканных элементов и образуют нейрофибромы. Первые симптомы появляются рано .в -виде разной величины светло-коричневых пятен. Под ними или независимо от них можно обнаружить опухоли — вначале небольшие, однако постепенно они могут увеличиваться. Число их может быть очень велико. Опухоли локализуются непосредственно в коже и на нервных стволах, преимущественно чувствительных. Жалобы могут полностью отсутствовать или больные отмечают умеренные боли парестезии, гипостезии. При пальпации опухоль обычно смещается в поперечном направлении (вместе с нервным стволом) и не смещается в продольном, больные могут отмечать при этом иррадиацию болевых ощущений по ходу нерва. Двигательных расстройств, как правило, нет Нередко опухоли располагаются на черепных нервах и корешках спинного мозга. Число их может значительно варьировать от одиночных узлов до огромного количества. Чаще всего поражаются слуховые нервы. Двусторонняя невринома VIII пары обычно является одной из форм нейрофиброматоза. В ряде .случаев отмечаются нейрофибромы, располагающиеся внутри мозга — в полушариях и черве мозжечка, иногда в больших полушариях; клиническая картина обычная для опухолей.
Лечение. При периферической форме нейрофиброматоза обычно лечения не требуется, за исключением выраженного болевого синдрома или очень быстрого роста, когда можно заподозрить злокачественное перерождение (саркоматозное). В таких случаях проводят оперативное вмешательство. При невриномах в полости черепа или невриномах
спинальных корешков производят их хирургическое удаление. При множественных опухолях операция не показана.
НИМАННА — ПИКА БОЛЕЗНЬ относится к группе липидных болезней. Характеризуется гепатоспленомегалией с наличием в печени и селезенке, а также в других органах характерных «пенистых» клеток Пика, общей кахексией, прогрессирующим слабоумием, двигательными нарушениями и часто слепотой. У 50% больных отмечаются изменения на глазном дне, характерные для амавротической идиотии: вишнево-красное пятно в макулярной области. Основное биохимическое нарушение * при Этом заболевании, по всей вероятности, связано с синтезом сфингомиелина. Подобно болезни Тея — Сакса заболевание начинается в раннем детском возрасте и заканчивается смертью в первые 3 года жизни. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описаны семьи, в которых наряду с болезнью Ниманна — Пика имелись случаи амавротической идиотии Тея — Сакса, что также указывает на связь между этими заболеваниями.
Лечение симптоматическое. Применяют гормональные препараты (тиреоидин), экстракты печени, ферменты — с сомнительным эффектом.
НОДОЗНЫЙ ПЕРИ АРТЕРИИТ (узелковый периартериит) — одна из форм коллагенозов, в основе которых лежат аутоиммунные нарушения. Развитию заболевания предшествуют частые ангины, хронический тонзиллит, местные очаги стрептококковой инфекции, ревматические атаки, интоксикации и т. п. Патоморфологически отмечается поражение мелких артерий типа периартериита с развитием по их ходу плотных узелков.
Поскольку в процесс могут вовлекаться сосуды всех органов и тканей, в том числе и нервной системы, то клинические проявления болезни крайне разнообразны. Она встречается в любом возрасте, но несколько чаще у мужчин 30—50 лет. В начале болезни обычно наблюдается лихорадка, диффузные боли и полиморфные высыпания на коже. По ходу сосудов прощупываются плотные болезненные при пальпации узелки. Уже на раннем этапе вовлекаются внутренние органы — селезенка, печень, почки, желудочно-кишечный тракт, что проявляется гематурией, кишечными кровотечениями, болями в животе и другими симптомами. С течением времени больные приобретают характерный внешний вид землисто-бледный цвет кожных покровов, общее истощение). Почти во всех случаях наблюдаются поражения нервной системы; характерны множественные мононевриты, энцефалопатия, миелопатии, нередки острые сосудистые нарушения (субарх ноидаль-ные, субдуральные, паренхиматозные кровоизлияния). Чаще всего страдает периферическая нервная система, причем развитию полиневритиче-ского синдрома предшествует обычно серия мононевритов. В общем характерно сочетание лихорадки, кожных нарушений, поражения почек и периферических нервов. Типичны: гипергаммаглобулинемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, высокая СОЭ.
Лечение: жаропонижающие и анальгезирующие препараты (анальгин, амидопирин, бутадион, реопирин, бруфен, метиндол), витамины В ь В6, С, Е, делагил, кортикостероиды (обязательные в тяжелых случаях), иммунодепрессанты. Лечение обычно длительное; в зависимости от тяжести болезни и переносимости препаратов — курсовое или непрерывное.
ОБМОРОК — разновидность вегетативно-сосудистого криза, проявляющегося острым малокровием мозга, Может возникнуть при психических травмах, болевом раздражении, кровопотерях, интоксикации, инфекционных заболеваниях. Часто наблюдается у субъектов с сосудистой лабильностью, находящихся длительно в вертикальном положении, в душном помещении, при акте мочеиспускания и дефекации в период пробуждения после сна (никтурический обморок), у лиц с вестибулярными нарушениями и исходно низким АД. Изредка причиной обморока может явиться затяжной кашель (бетолепсия). Иногда обморок возникает при резком вставании после ночного сна. Различают простые обмороки
(синкопальные— от греч. syncope — внезапное падение) и конвульсивные (судорожные).
Простой обморок развивается чаще постепенно. Возникают головокружение, тошнота, потемнение в глазах, бледность, потеря сознания и падение, обычно не сопровождающееся ушибами. Кожные покровы бледные, зрачки расширены, реакция на свет ослаблена, дыхание поверхностное. Пульс либо не прощупывается на лучевой артерии, либо может быть ослаблен, нерегулярен, ускорен или замедлен. Пульсация магистральных сосудов определяется. АД снижается. Длительность обморока 20—40 с.
Судорожный обморок характеризуется тоническими судорогами на фоне низкого мышечного тонуса и проявлениями, характерными для простого обморока. Могут быть отдельные миоклонические подергивания.
Различают вагусные» вазомоторные и церебральные формы обморока. Для первой характерны брадикардия, асистолия, резкое падение АД; для второй — падение периферического сосудистого тонуса, нормальная частота пульса, снижение АД; для третьей — резкое ухудшение кровоснабжения мозга при удовлетворительных гемодинамических периферических показателях. Часто имеет место комбинация указанных механизмов. Важную роль в патогенезе обмороков играет гиперчувствительность каротидного синуса.
Важно дифференцировать обморок от различных проявлений эпилепсии. Следует учитывать роль ортостатического фактора, низкое АД, грубые изменения гемодинамических показателей, отсутствие специфических для эпилепсии ЭЭГ проявлений у больных с обмороками.
Лечение. Устранение факторов, способствующих возникновению обморока. Физическая закалка. Тренировка устойчивости к ортостатическому фактору. Снижение возбудимости вестибулярного аппарата. При артериальной гипотонии — средства, повышающие АД. В острых случаях— горизонтально^ положение; освободить шею от сдавливающего воротника, дать доступ свежего воздуха, вдыхание нашатырного спирта. При затяжном течении — инъекции кофеина или кордиамина.
ОЛИВОПОНТОЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ — хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое начинается в возрасте 45—55 лет и характеризуется в первую очередь поражением мозжечковых систем. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Большинство описанных случаев заболевания являются спорадическими. Первый признак болезни — выраженная дегенерация белого вещества мозжечка, оливомозжечковых путей и средних мозжечковых ножек. Дегенерация коры мозжечка с выпадением клеток Пуркинье наступает только в поздних стадиях заболевания и выражена в значительно меньшей степени.
Мозжечковые расстройства служат основным клиническим проявлением заболевания. В первую очередь нарушается походка и статика. В положении стоя и сидя наблюдаются выраженные колебательные движения туловища. Походка становится неуверенной, больные широко расставляют ноги, часто теряют равновесие и падают. В поздних стадиях заболевания ходьба невозможна, больные не могут самостоятельно сесть, повернуться в постели. Атаксия в конечностях выражена в меньшей степени и развивается позднее: движения становятся неловкими, отмечаются диз- и гиперметрия, адиадохокинез, нарушается почерк. Речь становится замедленной, эксплозивной, дизартричной; может нарушаться глотание. Частый признак болезни — горизонтальный нистагм. Сухожильные и периостальные рефлексы в большинстве случаев повышены, хотя описано также понижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Во многих случаях отмечено недержание мочи. Часто наблюдаются психические нарушения, которые иногда даже предшествуют появлению мозжечковых расстройств. Они складываются из измене
ний в эмоциональной сфере (эмоциональная тупость, вялость, безынициативность), снижения памяти и значительного снижения интеллекта. В некоторых случаях имели место приступы возбуждения, спутанности, страхи, галлюцинации. В поздИих стадиях заболевания постепенно развивается экстрапирамидная ригидность, появляется амимия, гипо- и брадикинезия, может наблюдаться тяжелый общий акинез.
Течение болезни медленное прогрессирующее. Длительность заболе вант*# до Id лет
Сходная с оливопонтоцеребеллярной дегенерацией клиническая картина может наблюдаться при других дегенерациях мозжечка и его систем. Дифференцировать эти состояния часто клинически невозможно. При наличии признаков поражения спинальных систем оливопон-тоцеребеллярную дегенерацию трудно отграничить от наследственных атаксий Фридрейха и Пьера Мари. Дифференциально-диагностическими признаками могут служить состояние сухожильных рефлексов, патологические знаки, глазодвигательные нарушения, данные об определенном типе наследования.
От рассеянного склероза оливопонтоцеребеллярная дегенерация отличается поздним началом, неуклонным- прогрессированием симптомов, отсутствием глазодвигательных расстройств и изменений на глазном дне.
Лечение симптоматическое. Показана гимнастика, направленная на улучшение координации движений. При наличии признаков экстрапира-мидной ригидности рекомендуются препараты, обладающие центральным холинолитическим действием: циклодол, ридинол, динезин (см. Паркин-сонизм). Назначают также средства, влияющие .на тканевый обмен аминалон, церебролизин (см. Атаксия семейная). .
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА. Имеется несколько типов классификации опухолей центральной нервной системы. Наибольшее значение имеют локализационный и гистогенетический принципы. Первый подчеркивает важность установления локализации опухоли, так как это дает возможность решить вопрос об ее оперативной доступности; второй характеризует природу опухолевой ткани, имеющую важное прогностическое значение. В основу гнстогенетической классификации положено два критерия: гистологическая природа и степень зрелости опухолевых клеток. В принятой в СССР классификации Смирнова выделено 8 групп опухолей центральной нервной системы: нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистые, смешанные (содержат клетки, характерные для обеих первых групп), гипофизарные, гетеротопические (эпидермоиды, терато-иды), системные (нейрофиброматоз Реклингхаузена, ангиоретикуломатрз Гиппеля—Линдау и др.), метастатические и происходящие из стенок костного футляра (позвоночник, череп). Большинство опухолей (80%) входит в первые две группы. Из них чаще встречаются (62%) опухоли нейроэктодермального происхождения, объединяющие 10 видов: а) медуллобластома— злокачественная опухоль преимущественно детского возраста, чаще всего локализующаяся в мозжечке; может метастазировать по ликворным путям, составляет 7% всех опухолей центральной нервной системы; б) мультиформная спонгиобластома— злокачественное новообразование, возникает чаще в пожилом возрасте, локализуется главным образом в больших полушариях мозга, составляет около 13,4% всех опухолей; в) полярная спонгиобластома—менее злокачественна, чем мультиформная спонгиобластома, встречается у взрослых и детей, чаще обнаруживается в мозолистом теле и в стволе мозга, составляет около 3% всех опухолей; г) астроцитома— доброкачественная, наиболее часто встречающаяся опухоль (20%), возникает в любом возрасте, в любом отделе головного и спинного мозга; д) олигодендроглиома—доброкачественная опухоль, возникает в среднем возрасте, часто локализуется в больших полушариях, наблюдается в 4% случаев; е) эпендимома—доброкачественная опухоль стенок желудочков чаще IV желудочка) и центрального канала спинного мозга 3%)’ ж)
пинеалома—опухоль, растущая из шишковидной железы, встречается чаще у мужчин среднего возраста, относится к числу редких (1,5%); з) невринома—растет из нервов; среди черепных нервов чаще всего растет из VIII. реже из III и V нервов, составляет 7%: и) хориоидпапиллома— доброкачественная опухоль молодого возраста, локализуется внутри мозговых желудочков, встречается редко (около 1%); к) ганглиома— наиболее редкая из нейроэктодермальных опухолей (0.4%). встречается чаще в детском и юношеском возрасте в области прозрачной перегородки.
Опухоли второй по частоте группы — оболочечно-сосудистые — происходят из мезодермальной ткани и составляют 19% всех опухолей. Наиболее часто в этой группе встречаются менингиомы— доброкачественные опухоли из оболочек, которые чаще наблюдаются у взрослых. Две трети опухолей этой группы располагаются на конвекситальной поверхности, треть — на основании. Встречаются в 12% случаев. Значительно реже выявляются ангиоретикуломы, наблюдающиеся у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Наиболее частая локализация — мозжечок.
Еще реже регистрируются первичные меланобластомы (из пигментных клеток пиальных оболочек), сосудистые опухоли (ангиомы) и др. Среди метастатических опухолей наблюдаются меланомы, саркомы, гипернефромы и чаще всего рак. Метастазирование последнего главным образом идет из легких, молочной железы, реже из щитовидной и предстательной желез.
Клиническая картина опухоли мозга складывается из двух групп симптомов: общемозговых (общих) и очаговых (местных). Наиболее частый общемозговой симптом—головная боль (85—90% всех случаев)^ Механизм, ее возникновения связан с раздражением рецепторов мозговых оболочек, растяжением стенок желудочков, сдавлением ствола крупных мозговых сосудов. Боль глубинная; она разрывает голову. В начале заболевания часто отмечаются приступы боли. В дальнейшем головная боль носит постоянный характер, интенсивность ее продолжает прогрессировать. Характерно усиление болей по ночам или под утро, а также при физическом напряжении, кашле, дефекации, изменении привычного для больного положения головы. Помимо разлитых головных болей, возникающих в результате внутричерепной гипертензии и появляющихся чаще всего в поздних стадиях заболевания, различают и местные головные боли. В основе их лежит раздражение твердой мозговой оболочки, иннервируемой чувствительными черепными нервами (тройничный, блуждающий, языкоглоточный), внутримозговых и оболочечных сосудов, стенок крупных вен мозга. Местные боли носят сверлящий, пульсирующий или дергающий характер. Выявление их весьма важно, так как они встречаются в разных стадиях заболевания и имеют определенное значение для топического диагноза. Головные боли при опухоли головного мозга могут быть объективированы путем перкуссии и пальпации черепа и лицевого скелета (особенно при поверхностном расположении опухоли), изменением положения головы, повышением внутричерепного давления (натужившие, кашель, сдавление шейных вен, подпрыгивание на месте); при этих пробах головная боль усиливается. Более чем в половине случаев при опухоли головного мозга наблюдается рвота. Для нее характерны легкость появления, отсутствие связи с приемом пищи, отрыжкой, тошнотой, болями в животе. Часто она сопровождает приступ головной боли, появляясь на высоте его. Характерна также рвота утром, возникающая в зависимости от перемены положения головы.
В большинстве случаев рвота возникает при внутричерепной гипертензии вследствие раздражения рвотного центра, расположенного на дне IV желудочка, при растяжении последнего. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка, реже полушария мозжечка
рвота—очаговый и ранний симптом. Третий симптом, составляющий с описанными выше триаду, характерную для опухоли головного мозга,— застойные соски зрительных нервов (см. Офтальмологическое обследование). Они встречаются у 70—80% больных с опухолью головного мозга, являясь результатом повышения внутричерепного давления. Как правило, застойные соски двусторонние. Чаще они развиваются при субтенториальных опухолях и несколько реже — при супратенториальных. Головокружение обнаруживается у половины больных с опухолью головного мозга и может быть как общемозговым симптомом, возникающим в результате застойных явлений в лабиринте, так и очаговым — в результате поражения вестибулярных стволовых центров, височной или лобной доли больших полушарий. Головокружение (ощущение вращения окружающих предметов или своего тела) часто сопровождается тошнотой, потерей равновесия, сосудистыми явлениями. Психические расстройства встречаются в 60—90% случаев. Они также являются общемозговыми проявлениями болезни и в основном обусловлены повышением внутричерепного давления, вызывающим расстройства сознания различной степени (оглушенность, сопор, кома), а также и такие признаки, как аспонтанность, эмоциональные нарушения, расстройства памяти и др. Однако степень их выраженности и некоторые особенности могут зависеть и от локализации опухоли.
К числу общемозговых симптомов относят обычно и общие эпилептические припадки. В основе их лежит раздражение мозговых структур опухолью, и по существу не только ограниченные судорожные припадки являются локальным проявлением, но и общие, которые чаще возникают при локализации опухоли в больших полушариях, особенно в височной доле. Эпилептические припадки—очень редкий симптом при опухолях задней черепной ямки. К числу частых общих симптомов относили раньше и брадикардию. Однако стойкую брадикардию удается отметить только у 10% больных; более характерна она для абсцесса мозга. Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограмме в виде истончения плоских костей, расхождения швов (чаще у детей), наличия пальцевых вдавлений, изменения костной структуры и формы турецкого седла. При исследовании спинномозговой жидкости отмечаются следующие характерные изменения: давление спинномозговой жидкости повышается до 250—400 мм вод. ст. (в норме 100—200 мм вод. ст.). В некоторых случаях жидкость вытекает не каплями, а струей. Типична белково-клеточная диссоциация: содержание белка колеблется от 0,5 до 2 г/л (от 0,5. до 2%о) и более, число клеток — от-нормальных цифр до нескольких десятков. В отдельных случаях отмечается более высокое содержание белка и клеточных элементов. Общемозговые симптомы выражены обычно более интенсивно при субтенториальных опухолях, чем при супратенториальных. Опухоли, расположенные в задней черепной ямке, быстрее влекут за собой повышение давления внутри черепа, что связано с ограниченным объемом этой области и более легким возникновением нарушения сообщения между желудочковой системой и субарахноидальной.
Супратенториальные опухоли составляют около 70% всех опухолей головного мозга.
Опухоли лобной доли. Чаще встречаются глиомы (мультиформные спонгиобластомы в глубине доли, астроцитомы в поверхностных отделах) и менингиомы, располагающиеся парасагиттально и в ольфакторной ямке на основании мозга. Ранними симптомами являются местные односторон ние головные боли, эпилептические припадки, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, психические расстройства в виде нарушения ориентировки в окружающей обстановке, немотивированных поступков, неадекватной шутливости, дурашливости, адинамии, апатико-абулического синдрома. Ранним проявлением болезни может быть парез лицевого нерва (центральный), хвата-152
тельный рефлекс на противоположной опухоли стороне. Характерным в более поздних стадиях является синдром Фостера—Кеннеди: первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойные явления в другом глазу. Нередко наблюдаются экзофтальм на стороне опухоли, явления атаксии (лобной), отличающейся от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии, менингеальные симптомы. Для опухоли ольфакторной ямки особенно характерно расстройство обоняния.
В развитой стадии болезни нередко наблюдается гемипарез, иногда с элементами экстрапирамидной ригидности (давление опухоли на головку хвостатого тела). Для поражения левой лобной доли характерна афазия.
Опухоли теменной доли. Чаще всего это глиомы (мультиформная спонгиобластома и астроцитома) и менингиомы. Типичны очаговые симптомы: нарушение чувствительности (главным образом сложных форм и глубокого мышечного чувства), нарушения схемы тела, астереог-ноз. При левосторонней локализации—апраксия (очаг в глубине), нарушение способности чтения, письма, счета> явления амнестической афазии. Двигательные расстройства наблюдаются при подкорковой локализации опухоли.
Опухоли чувствительно-двигательной области. Характерны явления раздражения и выпадения движения и чувствительности. Первые проявляются джексоновскими судорожными или чувствительными припадками, для которых типично распространение в соответствии с расположением кортикальных цейтров. Чаще всего судороги ограничиваются одной половиной тела, редко генерализуются и сопровождаются потерей сознания. Симптомы выпадения проявляются монопарезами при корковых и гемипарезами при глубоких очагах. Нередко отмечаются моторная афазия (при левосторонних очагах). При парасагиттальной локализации возникают тазовые расстройства (недержание мочи, реже кала), менингиомы сильвиевой борозды, помимо указанных симптомов, проявляются еще акустико-вестибулярными расстройствами.
Опухоли височной области. Глиомы встречаются в 2 раза чаще, чем менингиомы. Очаговыми симптомами являются обонятельные и вкусовые расстройства, зрительные и слуховые галлюцинации, эпилептические припадки, гемианопсия при глубоких очагах, расстройства со стороны глазодвигательного и тройничного нервов. При левосторонней локализации (у правшей) — сенсорная и амнестическая афазия. Для этой локализации типично раннее появление общемозговых симптомов.
Опухоли затылочной доли встречаются относительно редко, преобладают глиомы, на втором месте менингиомы. Основной очаговый симптом— расстройство зрения (фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопсия, расстройство цветоощущения, метаморфопсии). При росте опухоли кпереди появляются гностические расстройства, прежде всего алексия. Рано возникают общемозговые симптомы.
При менингиомах мозжечкового намета отмечается тенториальный синдром Бурденко—Крамера, т. е. боли, иррадиирующие в глазное яблоко и орбиту, слезотечение.
Опухоли мозолистого тела. Чаще всего определяются полярная или мультиформная спонгиобластома, астроцитомы. Характерны психические расстройства (спутанность сознания, слабоумие, грубые нарушения памяти), псевдобульбарные явления. Левосторонняя апраксия встречается не во всех случаях.
Опухоли боковых желудочков. В передних отделах встречаются чаще эпендимомы, в задних — хориоидпапилломы и менингиомы. На первый план выступают общемозговые симптомы, вызываемые внутренней закрытой гидроцефалией. На этом фоне могут быть нарушения дыхания, симптомы поражения вететативных центров, расположенных на дне 111 желудочка, двигательные нарушения и расстройства чувствительности. В ряде наблюдений отмечено вынужденное положение головы.
Опухоли гипофизарно-гипоталамической области. Наиболее характерны расстройства зрения (связаны с давлением опухоли на хиазму) и эндокринно-вегетативные нарушения. Чаще всего наблюдаются опухоли гипофиза (аденомы), краниофарингиомы и глиомы. Среди аденом первое место по частоте занимают хромофобные, не дающие обычно характерного нейроэндокринного синдрома, за исключением импотенции и аменореи. На втором месте стоят эозинофильные опухоли, проявляющиеся акромегалией. Реже встречаются базофильные аденомы, вызывающие синдром Иценко — Кушинга (см.). Для постановки диагноза важнейшее значение имеет рентгеновский снимок турецкого седла, при котором определяются увеличение его размеров, расширение входа и углубление дна. При небольших размерах опухоли эти изменения могут отсутствовать. По мере роста ее и распространения за пределы диафрагмы турецкого седла появляются глазные симптомы, связанные с давлением* на хиазму (битемпоральное выпадение полей зрения и простая атрофия зрительных нервов). Указанные типичные изменения при аденомах гипофиза (нейроэндокринный синдром, битемпоральная гемианопсия, изменение турецкого седла) носят название синдрома Гирша. При прорастании опухоли в область III желудочка локальная симптоматика дополняется общемозговыми симптомами. Близкую к описанной картине дают и краниофарингиомы. В зависимости от преимущественного расположения (внутри седла или над ним) преобладают гипофизарные или гипоталамозрительные расстройства. Особенностью краниофарингиом является частое кистообразование с последующим отложением извести в их стенках, что позволяет определять их рентгенологически. Первичные опухоли гипоталамической области (глиомы) характеризуются общемозговой, глазной и диэнцефальной патологией. Менингиомы бугорка турецкого седла прежде всего проявляются прогрессирующим снижением зрения на стороне опухоли из-за атрофии зрительного нерва; позднее появляется височная гемианопсия на другом глазу. Даже при очень больших размерах опухоли многие годы могут отсутствовать общемозговые симптомы.
Опухоли субтенториальные. Эти опухоли составляют 30% опухолей головного мозга у взрослых. Для всей группы характерно раннее проявление общемозговых симптомов.
Опухоли мозжечка. Чаще это астроцитомы, реже медуллобластомы и ангиоретикуломы. Наиболее ранний симптом — головные боли, сопровождающиеся рвотой. Важнейшие очаговые проявления: расстройство координация, мышечная гипотония, нистагм. При росте опухоли из червя наблюдается двусторонняя симптоматика—преимущественное нарушение статической координации, раннее появление патологических симптомов со стороны IV желудочка (внутричерепная гипертензия, брунсоподобные приступы — рвота при перемене положения головы, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности). Полушарные опухоли чаще односторонние. В более позднем периоде они вызывают изменения со стороны внутричерепного давления, характерные статические и динамические координаторные расстройства. В целом для опухолей мозжечка характерно сочетание атаксии со снижением сухожильных рефлексов.
Опухоли мосто-мозжечкового угла. Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом — снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка). В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли выявляются мозжечковые, 154
стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при нейрофиброматозе Реклингхаузена (см.). Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв,.
Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы; реже — хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер-, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы).. Типично вынужденное положение головы. Из черепных нервов чаще других страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей.
Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди вне-мозговых — менингиомы. Для внутристволовых опухолей (среднего мозга, варолиева моста, продолговатого мозга) в начальной стадии характерны те или иные альтернирующие синдромы (см.), которые по мере роста опухоли могут стать и двусторонними. Внестволовые опухоли проявляются прежде всего расстройствами со стороны черепных йервов, к которым по мере роста опухоли присоединяются и проводниковые нарушения.
Особенности локализации и течения опухоли головного мозга у детей. У детей по сравнению со взрослыми наблюдается обратное соотношение в частоте супра- и субтенториальных опухолей. Среди супратенториальных опухолей скромное место занимают опухоли больших полушарий. Особенно редко обнаруживается менингиома. Часто встречаются краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке). Значительное место в группе субтенториальных опухолей занимают новообразования мозжечка с преобладанием медуллобластом. Подмечено, что часто рост опухоли в детском возрасте начинается по средней линии (гипоталамо-гипофизарные, червь мозжечка, IV желудочек).
Дислокационные синдромы. В прогредиентном течении опухолей могут наступить пароксизмальные ухудшения состояния, приводящие к гибели больных. Одной из причин этих ухудшений является смещение отделов мозга под влиянием роста опухоли, быстрое нарастание внутричерепного давления с образованием внутричерепных грыж — вклинений участков мозга под край отрогов твердой мозговой оболочки или в затылочное отверстие. Среди симптомов смещения, или дислокационных симптомов, имеются два наиболее типичных и часто встречающихся. При локализации опухоли в височной области может произойти ущемление гиппокамповой извилины в тенториальном отверстии (тенториальная грыжа), сопровождающееся сдавлением промежуточного мозга, ножек и орального отдела ствола. Это проявляется резкой головной болью, рвотой, парезом взора вверх, вялой реакцией зрачков на свет, расстройством конвергенции, нарушением слуха, вегетативными нарушениями, появлением патологических и угасанием сухожильных рефлексов. Второй синдром возникает при опухоли задней черепной ямки и связан с Ущемлением мозжечковых миндалин в большом затылочном отверстии с последующим сдавлением бульбарной части мозга (мозжечковая грыжа). Клинически этот синдром проявляется приступами головной боли, рвоты, затемнения сознания, брадикардией, тоническими судорогами. При указанных синдромах вклинивания необходима срочная хирургическая помощь (см. Опухоль головного мозга, Лечение).
Обоснование диагноза опухоли головного мозга. В типичных случаях диагностика опухоли головного мозга относительно несложна и базируется на сочетании неуклонно прогрессирующих общемозговых и очаговых симптомов, данных дополнительных исследований. Однако в ряде случаев крайне трудно провести дифференциальный диагноз между опухолями головного мозга и сосудистыми, инфекционными и паразитарными поражениями его. Сложность обусловлена тем, что начальные симптомы опухоли часто провоцируются перенесенными травмами или инфекциями, а заболевание в первый период может иметь ремитгирующее течение. По мере нарастания внутричерепной гипертен^ зии картина опухоли головного мозга вырисовывается более четко. Современный этап развития нейрохирургии позволяет рано диагнрстиро-вать опухоль головного мозга. На помощь клинике приходят рентгенография, исследование глазного дна, поля зрения, исследование спинномозговой жидкости, эхоэнцефалография (см.), электроэнцефалография (см.), изотопная энцефалография, артериография (см.), пневмоэнцефалография (см.), вентрикулография (см.). Помимо возможно более раннего установления диагноза опухоли головного мозга, необходимо решить важнейший вопрос о месте расположения процесса.
Абсолютных отличительных признаков внемозговых опухолей от внутримозговых нет, однако ряд симптомов дает основание для решения и этого вопроса. Клинически внемозговые опухоли больших полушарий чаще проявляются местными головными болями с преобладанием и более ранним развитием очаговых симптомов, нередко возникают очаговые судорожные припадки. В этих случаях на рентгенограммах можно обнаружить локальные изменения в костях черепа (изъеденность, экзо- и эндостозы, очаговые расширения диплоэтических вен). Существенную роль в предоперационной диагностике гистологической структуры и расположения опухоли имеют данные ангиографии. И все же в немалом числе случаев дифференцирование вне- и внутримозгового расположения опухолей окончательно решается только на операционном столе.
При определении характера опухоли следует принимать во внимание возраст больных, скорость течения процесса, локализация его, наличие или отсутствие отложений извести (рентгенограмм), характер ликвора (при злокачественных формах часто налюдаются плеоцитоз и значительное увеличение содержания белка). Необходимо также тщательное соматическое исследование для исключения возможности метастатического поражения головного мозга (прежде всего исключить рак легкого).
Лечение. Единственно радикальным является хирургический метод лечения. Хорошие результаты достигаются при внемозговых опухолях, удовлетворительные — при поверхностно расположенных глиомах и внутрижелудочковых опухолях. Успех лечения в большой степени связан со строением опухоли. При злокачественных' новообразованиях, удалить которые целиком трудно, а рецидивы развиваются быстро, используют рентгенотерапию (часто ее комбинируют с удалением опухоли), химиотерапевтические противоопухолевые средства (неоцид, тиоТЭФ). Эти методы пока также являются неудовлетворительными. В качестве симптоматического лечения применяют дегидратационныс средства, при наличии эпилептических припадков — противосудорожные препараты.
Экстренное вмешательство необходимо при симптомах дислокации. Заключается оно в срочной пункции боковых желудочков, удалении жидкости. В дальнейшем в этих случаях показана неотложная операция.
Прогноз всегда серьезен и зависит от локализации, гистогенетической структуры опухоли и стадии заболевания. Наиболее благоприятные результаты наблюдаются при хирургическом лечении поверхностных доброкачественных опухолей в возможно более ранние сроки.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА. Встречаются реже опухолей головного мозга и составляют */6 всех новообразований центральной нервной системы. Различают интрамедуллярные опухоли
спинного мозга, возникающие из элементов самого мозга (эпендимомы, астроцитомы, реже олигодендроглиомы, глиобластомы и медуллобластомы) и экстрамедуллярные опухоли, растущие из образований, окружающих мозг (менингиомы, невриномы, ангиомы). Экстрамедуллярные опухоли встречаются чаще интрамедуллярных (более 80%) и делятся на экстрадуральные и субдуральные.
Опухоли позвоночника, приводящие к компрессии корешков и вещества мозга, чаще метастатические (рак предстательной железы, грудной железы, матки и ее придатков, гипернефрома и др. , реже наблюдаются доброкачественные опухоли (остеомы, гемангиомы, хондромы, гигантоклеточные опухоли) и различные гранулемы.
С практической точки зрения (возможность радикального излечения при своевременной диагностике) больший интерес имеют экстрамедуллярные опухоли — менингиомы и невриномы. Чаще они локализуются в грудном отделе и в области корешков конского хвоста. Симптоматология опухолей спинного мозга складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых расстройств. Корешковые расстройства составляют первую стадию симптомов экстрамедуллярных опухолей и типичны для неврином, растущих преимущественно из шванновской оболочки задних корешков. Они характеризуются корешковыми болями, проявляясь в зависимости от локализации патологического процесса картиной невралгии затылочных или межреберных нервов, шейно-плечевым или пояснично-крестцовым радикулитом. Боли носят соответственно опоясывающий, стягивающий или простреливающий характер, они нередко усиливаются в лежачем и несколько уменьшаются в вертикальном положении (симптом положения Раздольского). Могут наблюдаться гиперестезии, парестезии, гипестезии. Иногда возникают симптомы опоясывающего лишая (раздражение межпозвоночного узла).
Сегментарные расстройства проявляются двигательными нарушениями в виде атрофических парезов и параличей, чувствительными и сосудисто-вегетативными нарушениями в связи с поражением соответствующих передних, задних и боковых рогов спинного мозга. На уровне пораженных сегментов выпадают сухожильные рефлексы. Сегментарные нарушения более типичны для интрамедуллярных опухолей и являются первыми симптомами при них.
Проводниковые расстройства характеризуются двигательными нарушениями в виде центральных парезов и параличей ниже места локализации опухоли, а также чувствительными расстройствами и, при двустороннем поражении — тазовыми нарушениями. Для экстрамедуллярных опухолей типичен синдром половинного сдавления спинного мозга (см. Броун-Секара синдром), который составляет вторую стадию этих опухолей. При дальнейшем развитии процесса может развиваться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических знаков, повышением тонуса, сухожильных рефлексов, защитных рефлексов и других явлений спинального автоматизма ниже уровня поражения. Верхняя граница опухоли соответствует уровню расстройства чувствительности, о нижней границе судят по уровню защитных рефлексов. Следует помнить, что граница расстройства чувствительности на определенных этапах еще не достигает своего истинного уровня в связи с неполным перерывом проводников чувствительности. Для экстрамедуллярных поражений она постепенно повышается, для интрамедуллярных опухолей она спускается сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения длинных путей в спинном мозге (закон Ауэрбаха — Флатау). Корешковые, сегментарные и проводниковые симптомы являются следствием прямого давления, раздражения или разрушения опухолью соответствующих образований, результатом нарушения нормальной циркуляции ликвора в субарахноидальном пространстве спинного мозга с образованием иногда ликворного столба над очагом опухоли и сдавлением им спинного мозга, а также
расстройством кровообращения по системе корешковых артерий и передней спинальной артерии. Этим объясняются допускаемые иногда ошибки в определении уровня опухоли.
Важное проявление опухоли спинного мозга — изменения со стороны спинномозговой жидкости. Рост опухоли приводит к развитию частичной или полной блокады субарахноидального пространства спинного мозга. В ее выявлении помогают ликвородинамические пробы, заключающиеся в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли при сжатии сосудов шеи (проба Квеккенштедта) и наклоне головы вперед (проба Стуккея). Отсутствие или недостаточное распространение повышенного давления свидетельствует о нарушении проходимости ликворного пространства. При проведении ликвородинамических проб может быть выявлен симптом ликворного толчка Раздольского (усиление болей в зоне сдавленного корешка) и появление проводниковой парестезии, что более характерно для неврином. После люмбальной пункции может наступить синдром вклинения (резкое усугубление проводниковых расстройств вплоть до развития синдрома поперечного сдавления спинного мозга), что патогномонично для экстрамедуллярных опухолей, особенно неврином. Для полного блока характерно также резкое падение давления после взятия небольшого количества ликвора. Блок субарахноидального пространства и, следовательно, уровень опухоли хорошо выявляются при миелографии с помощью введения воздуха или контрастных веществ. Характерно изменение состава ликвора с наличием белково-клеточной диссоциации, содержание белка может иногда достигать 40 г/л (40%о) и более, в частности, при локализации блока в области конского хвоста. Выраженный гиперальбуминоз встречается болеа чем в 90% случаев. Количество клеток обычно не повышено. Спинномозговая жидкость может быть ксантохромной за счет выхода эритроцитов из сдавленных сосудов с их последующим гемолизом.
При рентгенографии позвоночника иногда удается обнаружить симптом Эльсберга—Дайка: корни дуг позвонков принимают неправильную форму, а расстояние между ними увеличивается. В случае опухоли самого позвоночника устанавливаются соответствующие изменения^ характерные для опухолей костей — остеом, сарком, метастазов рака и т. д. Характерные изменения имеются при гемангиомах позвоночника. Следует помнить, что рентгенологические изменения при метастатических опухолях могут отставать от клинических симптомов, особенно корешковых болей, и выявляться на более поздних стадиях.
Клинически различить экстрамедуллярную и интрамедуллярную локализацию опухоли не всегда легко, хотя это часто удается до проведения контрастного исследования (табл. 2).
Все указанные критерии не являются абсолютными, и при сомнениях следует решать в пользу экстрамедуллярной локализации.
В зависимости от уровня расположения опухолей по длиннику спинного мозга принято их подразделять на несколько групп.
Опухоли краниоспинальной локализации растут или из верхних сегментов спинного мозга с распространением в полость черепа или, наоборот, из бульбарного отдела головного мозга, спускаясь вниз. Экстрамедуллярные опухоли могут проявляться корешковыми болями с локализацией в затылочной области. Иногда наблюдаются клиника поражения XII, XI, X пар черепных нервов, мозжечковые нарушения. Двигательные расстройства могут быть представлены спастическими парезами всех четырех конечностей, трипарезом, перекрестным гемипарезом, нижним и верхним парапарезом. Иногда к центральным парезам присоединяется атрофия мышц верхних конечностей (за счет сдавления спинальной артерии, питающей передние рога шейжЛо утолщения). Расстройства чувствительности самые разнообразные — от тотальной анестезии до полной ее сохранности. Нередко имеется нистагм и поражение нисходящего корешка тройничного нерва. Помимо локальных симптомов, могут 158
Таблица 2
дифференциально-диагностическая характеристика экстра- и интрамедуллярных опухолей
Симптомы Экстрамедуллярные опухоли Интрамедуллярные опухоли
Возраст больных Любой Чаще детский
Локализация по длиннику спинного мозга. Чаще грудной отдел или ласть конского хвоста об- Чаще шейное или поясничное утолщение
Протяженность опухали Небольшая Может быть очень значительной
Длительность течения Длительное, иногда более лет 10 Сравнительно быстрое
Корешковые боли Типичны Нетипичны
Синдром Броун-Секара Характерен Крайне редко
Распространение нарушений Снизу вверх Сверху вниз
Симптом остистого отростка дольского Ликвородинамические пробы Раз- Часто положителен Часто выявляют блок Как правило, отсутствует Редко выявляют блок
Синдром вклинения Патогномоннчен • Отсутствует
Ксантохромия Нередко • Крайне редко
Симптом ликворного толчка Характерен Отсутствует
Грубая белково-клеточная диссоциация Типична Наблюдается сравнительно редко
Рентгенологические изменения вонков поз- могут иметь место (симптом Эльсберга-Дайка и др.) Отсутствует
развиваться признаки повышения внутричерепного давления и нарушение ликвороциркуляции. Головные боли могут носить приступообразный характер, сопровождаться рвотой, вынужденным положением головы.
Опухоли’ шейного отдела. При верхнешейной локализации (Cj — CjV) имеют место спастические тетрапарезы с проводниковым расстройством чувствительности. Поражение сегмента C]V сопровождается парезом диафрагмы (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья). Опухоли на уровне шейного утолщения проявляются атрофическими нарушениями верхних и спастическими парезами нижних конечностей. Для уровня С yin—D] характерно наличие триады Горнера (птоз, миоз, энофтальм). При вентральном расположении процесса могут быть только двигательные расстройства.
Опухоли грудного отдела встречаются чаще опухолей других отделов. Корешковые боли носят опоясывающий характер, на ранних стадиях могут имитировать заболевания внутренних органов (холецистит, панкреатит). Сегментарные нарушения проявляются выпадением брюшных рефлексов, что иногда помогает уточнить уровень процесса. Руки совершенно интактны. Ниже уровня компрессии — типичные проводниковые расстройства. Верхний уровень поражения устанавливается по верхней границе чувствительных расстройств. Проекция ее на позвоночник определяется: в верхнегрудном отделе вычитанием из уровня чувствительных расстройств единицы, в среднегрудном отделе — двойки и в нижнегрудном отделе — тройки. Получаемая цифра указывает, на Уровне какого позвонка находится опухоль.
Опухоли пояснично-крестцового отдела можно разделить на опухоли верхнепоясничных сегментов (L j—L ш), эпиконуса (L IV—S п) и конуса (S П1—S v). При опухолях верхнепоясничного отдела спинного мозга
имеются корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленных рефлексов, атрофия мышц передней поверхности бедра. Ахилловы рефлексы могут быть повышены, наблюдаются патологические рефлексы.
Синдром эпиконуса складывается из корешковых болей поясничной локализации, гипестезии и вялых параличей в ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства в виде непроизвольного мочеиспускания и дефекации.
Синдром конуса характеризуется отсутствием параличей, выпадением анального рефлекса, расстройстврм чувствительности в зоне S ш—S v, грубыми тазовыми расстройствами типа истинного недержания.
Онухоли конского хвоста в связи с анатомическими особенностями (смещаемость корешков) могут достигать очень больших размеров. Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу и ногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Длительное время больные могут лечиться от «радикулита». Часто имеет место симптом положения (в положении лежа боли резко усиливаются). Характерны корешковые нарушения чувствительности, обычно асимметричные. Имеет место снижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов. Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило, асимметричными. Тазовые нарушения могут предшествовать появлению парезов или развиваться после этого, они характеризуются обычно задержкой мочеиспускания, нарушением ощущения прохождения мочи и кала. Особенностью опухолей этой локализации является очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости (40—50 г/л) с наличием синдрома Фроана (коагуляция белка в пробирке), иногда «сухая» пункция при попадании иглы в ткань опухоли.
Диагноз опухоли спинного мозга базируется в первую очередь на клинических данных; длительность и некоторые колебания в выраженности симптомов не исключают опухолевого процесса. Дифференциальный диагноз проводят со спинальной формой рассеянного склероза, менингомиелитом, спинальным арахноидитом, спондилогенной миелопатией. В сомнительных случаях проводят повторное исследование спинномозговой жидкости, производят люмбальный или субокципитальный прокол с исследованием ликвора. Окончательный диагноз ставят после применения контрастной миелографии, а в некоторых случаях пробной ламинэктомии.
Лечение. Основное лечение при экстрамедуллярных опухолях — хирургическое. Наиболее доступны для удаления опухоли, расположенные дорсально или дорсолатерально. Наличие пролежней не является противопоказанием к операции. При интрамедуллярных опухолях в некоторых случаях также производят оперативное вмешательство (иногда двухэтапно). В случае инфильтрирующей опухоли после декомпрессивной ламинэктомии проводят лучевую терапию. При метастатических гормонально-активных опухолях проводят энергичное лечение синтетическими половыми гормонами, в ряде случаев с неплохим результатом. Больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи с наличием трофических расстройств и склонности к быстрому образованию пролежней. Очень важно следить за функцией мочевого пузыря и кишечника (катетеризация 2 раза в сутки, клизмы).
Прогноз зависит от гистологического характера опухоли, ее локализации и величины. Своевременное удаление экстрамедуллярной опухоли приводит обычно к полному выздоровлению.
ОСТЕОХОНДРОЗ ПОЗВОНОЧНИКА—дегенеративно-дистро-
фические изменения позвоночного столба, развивающиеся чаще в возрасте после 30 лет. Этиологические факторы — эндогенные и экзогенные. К эндогенным относятся дизэмбриогенез и наследственное 160
предрасположение, а также возрастные изменения. К экзогенным— инфекции, интоксикации, тяжелая физическая работа и др. Наиболее ранимой частью позвоночника являются межпозвоночные диски. Они не обладают способностью к регенерации, плохо кровоснабжаются. К 35—40 годам наблюдается постепенное уплотнение и высыхание всех элементов диска — ядра, фиброзного кольца и гиалиновой пластинки. На этом фоне вторично развивается спондилез — костные выросты (остеофиты) на краях тел позвонков. Неврологические нарушения при остеохондрозе могут возникать как от непосредственного сдавления спинного мозга выпятившимся диском или остеофитом, так и от сдавления этими образованиями корешков, корешковых и спинальных сосудов. Грыжи шейного отдела позвоночника встречаются редко, поэтому на этом уровне неврологическая патология обусловливается преимущественно остеофитами. В поясничном отделе, наоборот, главную роль играют протрузии и грыжи дисков. Основные неврологические синдромы: нейрорефлекторный, нейротрофический, радикулярный, миелопатии, шейной мигрени, вертебробазилярной недостаточности, сдавления конского хвоста, нарушений спинального кровообращения.
Лечение: уродан, этамид, румалон, витамины группы В, а также А, D, гормональные препараты (паратиреокрин). При наличии неврологических нарушений (боли, парезы и др.) применяют, кроме того, иммобилизацию позвоночника (постельный режим, лежацие на щите, корсет и др.), вытяжение, анальгетики, миорелаксанты, физиотерапевтические процедуры, массаж, ЛФК. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо при сдавлении конского хвоста или спинного мозга грыжей диска.
ОТЕК МОЗГА—патологическое накопление воды в тканях мозга. Может развиваться при процессах, локализующихся в мозге (опухоли, энцефалит, менингит, инсульт, сотрясение, ушиб), или общих интоксикациях, инфекциях, ожогах тела. Патогенез отека мозга сложен (нарушение водно-электролитного обмена, повышение осмотического давления, замедление кровотока и др.).
Клиническая картина: распирающая головная боль, тошнота, рвота, менингеальные симптомы, повышение сухожильных рефлексов и т. д. На глазном дне — застойные соски. При выраженном отеке развиваются дислокационные нарушения (ущемление медиальных отделов височной доли в тенториальном отверстии или ствола в большом затылочном отверстии) с нарушением витальных функций.
Лечение: маннитол, мочевина, глицерин, кортикостероиды, диуретики (лазикс, урегит). Люмбальная пункция (с выпусканием 20—25 мл ликвора).
ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — нарушение моторной функции глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов, нервно-мышечных синапсов (миастения) или мышечной системы (миопатия). Различают наружную, внутреннюю и полную офтальмоплегию.
При наружной офтальмоплегии выпадают движения глазного яблока во все стороны и развивается птоз, но сохраняется подвижность зрачка—реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию. Она наблюдается чаще при базальных процессах (опухоли основания, туберкулезный менингит и др.), наследственных и хронически прогрессирующих болезнях (миопатия, миастения). В случае внутренней офтальмоплегии нарушается только подвижность зрачка. Этот вид патологии свидетельствует о точечном ядерном внутристволовом поражении и наблюдается при нейросифилисе, диабете, интоксикациях и т. д. При полной офтальмоплегии нарушены все моторные функции глаза. Она отмечается при поражениях верхнего отдела ствола мозга.
Лечение зависит от этиологии синдрома; в качестве патогенетических средств при миастении, миопатии, невритах применяют антихолин-эстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил), биогенные
6 Справочник по невропатология
161
стимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело), витамины (В ь В 6. В 12), анаболические стероиды (ретаболил), и т. п.
ОФТАЛЬМОГЕМИПЛЕГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ—слепота или снижение зрения на стороне очага, гемипарез или гемиплегия — на противоположной стороне. Обусловлен тромбозом внутренней сонной артерии: расстройство зрения — ишемией сетчатки, снабжаемой глазничной артерией, паралич конечностей — ишемией в бассейне средней мозговой артерии (обе эти артерии являются ветвями внутренней сонной артерии). При пальпации области шеи определяется снижение пульсации сонной артерии.
Выраженность неврологических нарушений зависит от степени сужения артерии и от состояния коллатерального кровообращения. Для стеноза артерии характерно «мерцание» симптомов (нарушения зрения, пареза, афазии и др.), т. е. восстановление функции в течение нескольких часов.
Лечение: сосудорасширяющие средства (папаверин, но-шпа, эуфиллин, компламин), антиагреганты (ацетилсалициловая кислота и др.), реополиглюкин, антикоагулянты (гепарин, фенилин, офемин) и фибрино-литики (фибринолизин, стрептаза и др.), при наличии транзиторных нарушений иногда применяют хирургические вмешательства (тромбинти-мэктомия и др.).
ПАЛЛИДАРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ — ювенильный дрожательный паралич. Заболевание, характерным патологоанатомическим признаком которого является поражение globus pallidus. В случае, если больные доживают до преклонного возраста, отмечается дегенераццр и пирамидных трактов.
Болезнь начинается в молодом возрасте — от 13 до 30 лет, клинически характеризуется постепенным развитием дрожания и акинетико-ригидного синдрома. В поздней стадии могут развиваться псевдобульбар-ные симптомы. При начале заболевания в детском возрасте в клинической картине наблюдались гиперкинезы хореоатетозного характера.
Предполагается наследственная природа заболевания с аутосомнорецессивным типом передачи. Описаны случаи комбинации дегенерации бледного шара с поражением других структур мозга (черная субстанция, люисово тело, нижние оливы и мозжечок). В некоторых из них имело место наследование болезни по доминантному типу.
Лечение см. Паркинсонизм.
ПАРАЛИЧИ И ПАРЕЗЫ — отсутствие или снижение мышечной силы в конечностях, в результате чего выполнение движений невозможно или затруднено. Их разделяют на центральные и периферические. В основе центрального паралича лежит поражение первого двигательного неврона (клеток передней центральной извилины или пирамидного пути), в основе периферического — второго двигательного неврона (клеток переднего рога, передних корешков, периферического нерва).
Клиническая картина. Симптоматика центрального и периферического параличей имеет один общий признак — невозможность произвести произвольное движение; по целому ряду других признаков они существенно отличаются друг от друга, что имеет определенное топикодиагностическое значение. Симптомы центрального паралича: повышение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов, появление клонусов, патологических и защитных рефлексов, а также сннкинезий. Симптомы периферического паралича: мышечная атония, арефлексия и атрофия, а также нарушение электровозбудимости (реакция перерождения). Расстройства движений могут наблюдаться в одной конечности (монопарез или моноплегия), обеих верхних или нижних конечностях (верхний парапарез или параплегия, нижний парапарез или параплегия), на одной половине тела (гемипарез или гемиплегия), во всех 4 конечностях (тетрапарез или тетраплегия). Расстройства двигательных функций могут быть вызваны, кроме того, первично мышечными (миопатия) или
синаптическими (миастения) нарушениями. Наблюдаются параличи и парезы психогенно-функционального характера (при истерии).
ПАРКИНСОНИЗМ. Этим термином обозначают прогрессирующий акинетико-ригидный синдром, сопровождающийся обычно характерным дрожанием, который возникает в результате различных заболеваний и поражений определенных отделов мозга. Причиной паркинсонизма могут быть следующие заболевания: эпидемический (летаргический) энцефалит Экономо и другие энцефалиты, церебральный атеросклероз, сифилис центральной нервной системы, опухоли мозга. Паркинсонизм может развиваться в результате черепномозговой травмы, интоксикации марганцем, окисью углерода, ртутью, барбитуратами, а также вследствие длительного лечения нейролептиками. Наряду с этим паркинсонизм — основное проявление самостоятельного заболевания—дрожательного паралича (см. Паркинсона болезнь).
Основную роль в патогенезе паркинсонизма играет нарушение метаболизма допамина. Доказано, что акинетико-ригидный синдром связан с недостатком допамина в подкорковых узлах. Обнаружено резкое уменьшение содержания допамина в striatum вследствие поражения черной субстанции, сопровождающееся выпадением пигментных клеток в компактном слое, от которых начинается нигростриарный допаминергический путь. Выявлена корреляция между степенью выпадения клеток в черной субстанции и степенью недостаточности допамина в хвостатом ядре. В черной субстанции и голубом пятне отмечаются дегенерация и гибель нервных клеток и пролиферация глии. Изменения клеток черной субстанции специфичны для паркинсонизма, также как гиалиновые включения—тельца Леви в клетках, содержащих меланин, они обнаруживаются главным образом при дрожательном параличе (болезнь Паркинсона), тогда как при паркинсонизме, связанном с другими заболеваниями, встречаются редко.
Основу клинической картины паркинсонизма составляет триада признаков—акинез, ригидность, тремор. Этому сопутствуют вегетативные нарушения, а иногда и изменения психики.
Проявления акинетико-ригидного синдрома: повышение тонуса в туловище и конечностях (по пластическому типу с симптомом «зубчатого колеса») и акинезия, выражающаяся в бедности движений, их замедленности (брадикинезия), отсутствии выразительных и нормальных содружественных движений. Меняется поза и походка больных — туловище наклонено вперед, руки полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу. Ходят больные мелкими неравномерными шагами, с трудом отрывая ноги от пола. Ноги при ходьбе слегка согнуты в коленных суставах, отсутствуют синкинетические движения рук (ахейрокинез от греч. cheir—рука). Часто отмечаются про-ретро- и латеропульсии. Резко затруднены повороты и другие изменения позы. Лицо больных маскообразно, речь монотонная, тихая. Изменяется почерк (микрография). Обращает на себя внимание отсутствие побуждений к выполнению движений, иногда даже жизненно необходимых. Характерны парадоксальные кинезии. Больные с тяжелой акинезией в определенных условиях обретают способность к быстрому передвижению; так, больной, почти утративший способность ходить, может бегать, кататься на лыжах, легко взбегает по лестнице, уверенно ходит, переступая через препятствия и через начерченные на полу полосы, двигается вслед за впереди идущим человеком. В поздних стадиях заболевания наступает полная обездвиженность.
. Дрожание. при паркинсонизме очень характерно и стереотипно, распространяется преимущественно на дистальные отделы конечностей, часто напоминает определенные произвольные действия — скатывание пилюль, счет монет и т. д. В лучезапястных суставах дрожание носит характер сгибания-разгибания, пронации-супинации. По мере прогрессирования заболевания дрожание распространяется на другие отделы
конечностей, голову, нижнюю челюсть, иногда губы, язык, мягкое небо, голосовые связки. Дрожание —ритмичное, с частотой 4—6 в секунду'; амплитуда его колеблется от мелкого до крупноразмашистого дрожания. В большинстве случаев дрожание больше выражено в руках, чем в ногах. Дрожание наблюдается преимущественно в покое. При активных движениях оно уменьшается или исчезает совсем. Пассивные движения также уменьшают дрожание. Встречаются, однако, случаи, когда тремор увеличивается или появляется во время активных движений. В поздних стадиях болезни дрожание становится постоянным. Гиперкинез усиливается при эмоциональных напряжениях, утомлении, уменьшается в состоянии полного покоя, исчезает во сне. При прогрессировании мышечной ригидности дрожание может значительно уменьшаться.
Вегетативные нарушения: повышены слюно- и потоотделение, сальность лица, вазомоторная лабильность, тахикардия, субфебрильная температура, акроцианоз, могут наблюдаться вазомоторные реакции. Часты трофические изменения кожи.
Изменения психики характеризуются брадифренией, нарушениями со стороны эмоциональной сферы (снижение инициативы, интереса к окружающему, эмоциональная тупость, иногда раздражительность, ипохондрический синдром). На этом фоне могут развиваться состояния возбуждения с импульсивными действиями. У больных часто отмечаются эгоцентризм, назойливость. Течение заболевания прогрессирующее.
Клиническая картина паркинсонизма очень характерна, *поэтому диагноз, как правило, не вызывает затруднений. Большие трудности возникают при установлении этиологии паркинсонизма. По клинической картине установить этиологию паркинсонизма обычно невозможно. Опорными пунктами служат только данные анамнеза: перенесенный энцефалит (сонливость и двоение в глазах на фоне лихорадки), угарная кома, длительный прием нейролептиков, интоксикация марганцем и др. В отличие от дрожательного паралича при постэнцефалитическом паркинсонизме иногда имеют место нарушения зрачковых реакций, слабость конвергенции, судороги взора, гиперкинезы другого характера— миоклонического, торсионно-спастического, атетоидного, приступы нарколепсии. Следует, однако, иметь в виду, что оральные гиперкинезы и другие дискинезии в настоящее время несравненно чаще встречаются при медикаментозном паркинсонизме. Они особенно характерны при передозировке препаратов бутирофенонового (дроперидол, галоперидол), а также фенотиазинового ряда (трифтазин, фре-нолон, метеразин и др.). Поскольку болезнь Паркинсона чаще возникает в пожилом возрасте, наличие признаков атеросклеротической энцефалопатии не может служить целям дифференцирования болезни Паркинсона от атеросклеротического паркинсонизма.
Лечение. Наиболее эффективное средство для лечения паркинсонизма— L-ДОФА, биохимический предшественник допамина, который, в отличие от последнего, обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер. Лечение L-ДОФА представляет заместительную терапию и восполняет недостаток допамина в базальных ганглиях, имеющий место у больных паркинсонизмом. Поэтому лечение проводят непрерывно в течение всей жизни больного.
Из-за возможности побочного действия лечение необходимо начинать с малых доз — 250—500 мг в сутки (в 2—3 приема). При хорошей переносимости каждые 2—3 дня доза препарата повышается на 250—500 мг в сутки. При суточной дозе 3 г дальнейшее увеличение рекомендуется проводить более медленно — на 500 мг каждые Р/2—2 нед. Оптимальная суточная доза препарата индивидуальна и обычно составляет 3—4 г. В случаях с хорошей переносимостью доза L-ДОФА может быть повышена до 6 г и более в сутки (в 3—5 приемов вместе с пищей или водой). Побочное действие препарата связано с токсическим влиянием допамина, образующегося в избыточном количестве в мозге и экстрацеребрально, и
включает в себя диспепсические нарушения (рвота), падение АД, изменения сердечного ритма, хореиформные и атетоидные гиперкинезы, обострение психических расстройств. При подобных симптомах, -дозу уменьшают или лечение временно прекращают. В ряде случаев из-за выраженного побочного действия лечение препаратом приходится ртме-нять совсем. Для устранения побочного действия лечение L-ДОФА рекомендуют проводить в комбинации с ингибиторами допадекарбоксилазы, которые тормозят разрушение L-ДОФА вне центральной нервной системы, что дает возможность значительно снизить дозу препарата.
-Лечение L-ДОФА не следует сочетать с ингибиторами моноаминокси-дазы (МАО), которые, уменьшая распад допамина, могут усиливать токсическое действие препарата, а также с витамином Вб, нейтрализующим действие L-ДОФА, с резерпином и фенотиазиновыми препаратами, так как последние, угнетая медиаторную активность допамина, могут снижать благоприятное действие L-ДОФА на симптомы паркинсонизма.
Наиболее эффективно лечение акинезии и ригидности, дрожание же поддается лечению L-ДОФА в значительно меньшей степени.
Для лечения паркинсонизма применяют также мидантан (адамантин, гидрохлорид амантадина, симметрель), который оказывает допаминергическое действие. Препарат назначают по 200—400 мг в сутки (в 3—4 приема). Побочные симптомы (тошнота, головная боль, галлюцинации, судороги) при лечении мидантаном отмечаются очень редко. L-ДОФА и мидантан можно назначать в комбинации с атропиноподобными антипар-кинсоническими препаратами холинолитического действия — циклодол (артан, паркинсан), ридинол, арпенал, беллазон и др.
Наряду с перечисленными атропиноподобными препаратами (особенно при невозможности проведения или отсутствии эффекта от терапии L-ДОФА) применяют соединения фенотиазинового ряда, также обладающие холинолитическим действием. К ним относятся динезин (дипаркол, депаркин), парсидол, дипразин, фенерган и другие препараты.
Благоприятный эффект могут оказывать некоторые сложные эфиры карбоновых кислот центрального холинолитического действия — амизил, амедин, метамизил, особенно в сочетании с мидантаном.
В случае отсутствия эффекта от длительной консервативной терапии показана стереотаксическая операция — деструкция вентролатерального ядра зрительного бугра.
В связи с тем что эффект от стереотаксической операции (исчезновение или уменьшение дрожания и ригидности) распространяется на противоположную половину тела, сторона операции определяется по преобладанию поражения правых или левых конечностей. При симметричном процессе операцию можно делать с двух сторон. Операция наиболее показана в случаях с преобладанием дрожания.
Важнейшую роль в борьбе с нарастанием двигательного дефекта при паркинсонизме играет ЛФК. Отсутствие спонтанной активности, постоянное пребывание в постели или кресле неизбежно влекут за собой усугубление скованности.
ПАРКИНСОНА БОЛЕЗНЬ. ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ — хроническое прогрессирующее заболевание, развивающееся в пожилом возрасте, основные проявления которого — дрожание, акинезия и ригидность. Считается наследственным заболеванием с низкой степенью проявляемости патологического наследственного задатка, передается по аутосомно-доминантному типу. Описаны семьи, в которых болезнь Паркинсона имела место в 2 поколениях. У членов одной семьи болезнь обычно начинается в одном и том же возрасте. Средний возраст начала болезни Паркинсона от 45 до 70 лет.
Патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение см. Паркинсонизм.
ПАХИМЕНИНГИТ— воспаление твердой мозговой оболочки. В этиологии основное значение имеют хронические инфекции (туберкулез, сифилис), травмы с субдуральным кровоизлиянием. Развивается значительное утолщение, уплотнение твердой оболочки и окружающей клетчатки с клеточной инфильтрацией, со сдавлением окружающих образований. Как правило, в процесс вовлекаются на уровне поражения также мягкая и паутинная оболочки (трименингит).
Клиническая картина. Пахименингит в спинном мозге чаще локализуется в шейном отделе. При этом отмечаются корешковые боли в шейно-плечевой области, нарушения чувствительности по корешковому и проводниковому типу, атрофии мышц рук и спастический парез ног. Указанный вариант пахименингита, известный под названием шейного гипертрофического пахименингита и описанный Charcot (Шарко) при сифилисе, в настоящее время почти не встречается. Изредка при нарастающей компрессии спинного мозга во время хирургического вмешательства обнаруживается пахименингит, обычно неясной природы, распространяющийся едва ли не по всему длиннику спинного мозга.
При локализации процесса в головном мозге отмечаются головная боль, легкий менингеальный синдром и негрубые очаговые признаки соответственно локализации процесса.
Лечение консервативное (симптоматические рассасывающие средства). При компрессии — хирургическое вмешательство.
ПЕРЕДНЕЙ ЛЕСТНИЧНОЙ МЫШЦЫ СИНДРОМ, синдром Наффци-гера. Основные проявления: боли в руке и плечевом поясе, парестезии и гипестезия в ульнарной зоне руки, слабость кисти (преимущественно в IV — V пальцах), иногда вазомоторные расстройства в кисти. Пальпация передней лестничной мышцы, наклоны головы усиливают эти проявления, а введение новокаина в переднюю лестничную мышцу снимает все патологические проявления. Синдром возникает в результате рефлекторного спазма мышцы, вызванного раздражением корешков при шейном остеохондрозе. Передняя лестничная мышца натянута между поперечными отростками III—VI шейных позвонков и I ребром. Между ребром и мышцей проходят нижний отдел плечевого сплетения и подключичная артерия, которые сдавливаются при контрактуре мышцы.
Передней лестничной мышцы синдром — один из наиболее частых вариантов сборной группы синдромов верхней апертуры (входа) грудной клетки. Так, близкая картина возникает при клинически манифестных шейных ребрах, сужении реберно-ключичного промежутка при костной мозоли ключицы или высокостоящим I ребром при эмфиземе.
Наиболее важно своевременно отличить рефлекторную контрактуру передней лестничной мышцы от весьма сходного по клинике синдрома Пенкоста (см.) при опухоли верхушки легкого.
Лечение. Помимо общепринятых методов лечения осложнении остеохондроза (жесткая кровать, низкая подушка, легкий массаж, физиотерапевтические процедуры), эффективно введение новокаина в переднюю лестничную мышцу, назначение сосудистых, вегетотропных средств, анальгетиков и миорелаксантов. При показаниях проводят .хирургическое вмешательство (пересечение передней лестничной мышцы, удаление аномального ребра и т. п.).
ПЕРИОДИЧЕСКОЙ СПЯЧКИ СИНДРОМ. Приступы сна, продолжающиеся часами или днями, характеризующиеся императивным началом, трудностью пробуждения. Различают несколько форм периодической спячки: органическую, функциональную, синдром Клейне—Левина. При первой имеют место симптомы органического поражения мозга (преимущественно гипоталамо-мезэнцефальной области) и внутричерепной гипертензии. Сонливость может быть длительной (до 2—3 нед), когда больные пробуждаются только для приема пищи и вновь засыпают (сомнолентная форма) и в течение нескольких часов, когда пробудить пациентов не удается (коматоподобная форма). Регистрируется снижение АД и мы
шечного тонуса. На ЭЭГ — неглубокие фазы сна. При истерической спячке на ЭЭГ отсутствуют изменения, характерные для сна, отмечаются подъем АД, учащение пульса и напряжение мышц. Пробудить больного невозможно. В межприступном периоде—другие истерические проявления и характерные особенности личности. Синдром Клейне — Левина чаще возникает у юношей. Характеризуется периодическим появлением триады: эмоциональные нарушения в виде агрессивности, злобности, повышенный аппетит, непреодолимая сонливость. Длительность пароксизма от нескольких часов до нескольких недель.
Лечение органической спячки—дегидратация, средства, укрепляющие сосудистую стенку, в период спячки — препараты, стимулирующие восходящую активирующую систему. При истерических спячках — психотерапия. При синдроме Клейне — Левина—сочетание антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов.
ПИСЧИЙ СПАЗМ (писчая судорога) — своеобразное избирательное расстройство моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или становится невозможным, в то время как выполнение других движений не нарушается. Писчий спазм следует разделять на функциональный (как форму двигательного невроза) и органический (симптоматический). В последнем случае он может быть одним из симптомов наследственного заболевания (торсионная дистония, дрожательный паралич, гепатолентикулярная дегенерация), шейно-грудного остеохондроза, краниовертебральной опухоли, туберкулеза шейных позвонков и т. п. Поэтому необходимо тщательное обследование больного. Развитию функциональной формы писчего спазма в большей мере предшествуют нервно-психические перенапряжения — необходимость много писать в неблагоприятных условиях.
Клинически заболевание выражается непроизвольным судорожным сведением пальцев руки (особенно I, II, III) при попытке писать. В некоторых случаях спазм может иметь более распространенный характер и передаваться на мышцы предплечья, плеча и т. д.
Лечение функциональной формы: отдых с освобождением от всякого писания, психотерапия, аутогенная тренировка, транквилизаторы, массаж, ЛФК. Симптоматические формы писчего спазма лечатся в зависимости от этиологии основного заболевания.
ПЛЕКСИТЫ И ПЛЕКСАЛГИИ — поражение сплетений спинномозговых нервов. В зависимости от локализации различают плекситы и плексалгии: шейные, плечевые, поясничные, крестцовые, срамные. Чаще встречаются плечевые плекситы и плексалгии.
Этиология плекситов разнообразна: инфекции, интоксикации, реберно-ключичные аномалии (добавочное шейное ребро и др.), аневризмы подключичной артерии, переломы ключицы или тазовых костей, тромбофлебиты вен таза, забрюшинные опухоли и опухоли малого таза и т. д. Вре плекситы и плексалгии принято разделять на первичные и вторичные.
Клиническая картина. Заболевание начинается обычно с невралгических болей, усиливающихся при движениях и давлении на область пораженного сплетения. Объективно при плексалгиях находят только легкие чувствительные расстройства. При плекситах, кроме того, двигательные (парезы, параличи, атрофии мышц) и вегетативные (отечность, пастозность, гипергидроз, гипертрихоз и т. п.) нарушения. В случае преимущественного вовлечения верхних отделов плечевого спле-. тения (корешков Cv—CVj) развивается синдром Дюшенна—Эрба: нару-; Ще$ны движения в плечевом и локтевом суставах (отведение руки и сгибание в локте), отмечаются атрофии и расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча и предплечья. В случаях преимущественного вовлечения нижних отделов плечевого сплетения (CVn — Dj) развивается синдром Дежерин-Клюмпке: наблюдаются парез кисти и пальцев и атрофии мелких мышц кисти, а также расстройства чувствительности
по внутренней поверхности плеча и предплечья, а также синдром Горнера. Пояснично-крестцовый плексит (L i — Зщ) проявляется болями и расстройством чувствительности в области крестца, ягодицы, бедра и на внутренней поверхности голени, похуданием мышц бедра и голени, выпадением коленного рефлекса. В дифференциально-диагностическом плане важно установить этиологию плексалгии или плексита, так как они могут развиваться вторично — на фоне туберкулезного, опухолевого и других процессов.
Лечение. Выбор лечебных средств определяется причиной болезни и стадией процесса. В остром периоде показаны покой, болеутоляющие, противовоспалительные и жаропонижающие средства (анальгин, амидопирин, бру фен, индоцид, реопирин), физиотерапия (токи Бернара, Уф-эритемы), новокаиновые или тримекаиновые блокады, витамины группы В. В подостром периоде назначают массаж, ЛФК, парафин, микроволновую терапию, ультразвук, грязевые.аппликации, сульфидные или радоновые ванны, при наличии парезов — антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин и др.).
ПЛЕЧЕ-КИСТЕВОЙ СИНДРОМ СТЕЙНБРОККЕРА. Проявляется болью и отечностью в кисти, болью в проксимальных отделах руки, ограничением подвижности и болями в плечевом суставе. Заболевание складывается из периартрита плечевого сустава, к которому присоединяются боли, отечность, похолодание кисти, приобретающей смуглорозовый, синюшный цвет. Позднее присоединяются мышечные атрофии, флексорные контрактуры пальцев, нарастает остеопороз костей кисти.
Остеопороз кисти с болевым синдромом в ней и вазомоторными нарушениями выделяется как атрофия Зудека. Боли обычно носят затяжной характер, продолжаясь до полугода и более. В резидуальной стадии нередко остается частичный анкилоз плечевого сустава (замороженное плечо) и контрактура пальцев (постинфарктная склеродактилия).
Синдром возникает в результате трофических нарушений при шейном остеохондрозе, инфаркте миокарда, на стороне гемиплегии сосудистого генеза, при травмах плечевого сплетения.
Лечение. Энергичная и длительная ЛФК. Анальгетики. Антидепрессанты. Введение гидрокортизона в плечевой сустав. При интенсивных и длительных болях в плечевом суставе — рентгенотерапия.
ПОЛИОМИЕЛИТ ВЗРОСЛЫХ ПОДОСТРЫЙ ПЕРЕДНИЙ, болезнь Дюшенна — очень редкое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с поражением серого вещества спинного мозга. Вопросы этиологии остаются спорными. Некоторые исследователи склоняются в пользу инфекционно-вирусной природы заболевания. В зарубежной литературе передний подострый полиомиелит нередко объединяется с боковым амиотрофическим склерозом и хронической спинальной амиотрофией взрослых под названием болезни моторного неврона. Происходит гибель клеток (часто тотальная) передних рогов спинного мозга и многих ядер черепных нервов, а также крупных клеток коры полушарий мозга. Как правило, в пирамидных пучках изменений не отмечается.
Заболевание начинается с дистальных отделов конечностей, чаще ног, а также рук, и постепенно, но неуклонно прогрессирует. При начале болезни с дистальных отделов ног — течение восходящее; при начале с кистей рук процесс распространяется на предплечье и плечо, затем на туловище и нижние конечности.
Клиническая картина характеризуется нарастающей атрофией мышц дистальных отделов конечностей, причем слабость в последних предшествует атрофии. Отчетливая мышечная гипотония сопровождается снижением, а позже выпадением надкостничных и сухожильных рефлексов. В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции, но реже, чем при боковом амиотрофическом склерозе. Чувствительная сфера остается интактной. Сфинктеры не нарушаются. Электромиогра
фия выявляет отчетливые изменения нейромоторного аппарата спинного мозга. Процесс сравнительно быстро перехортт на бульбарный отдел мозгового ствола, нарушаются глотание, речь. Смерть наступает от спинального или бульбо-спинального нарушения дыхания. Улучшения или ремиссии не наблюдается.
Длительность заболевания 1—2, редко 3 года, но при переводе больных на аппаратное дыхание — свыше 3 лет. Диагноз подострого полиомиелита с длительностью свыше 3 лет остается сомнительным
TI р о г н о з всегда неблагоприятный.
Причинного лечения подострого переднего полиомиелита не существует. Рекомендуют повторные курсы витаминов группы В, АТФ, церебролизин, витамин Е внутрь и в инъекциях; ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю, всего 8—10 инъекций. Курсовое лечение повторяют с промежутками несколько месяцев.
ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ (греч. polios — серый, myelos — спинной мозг). Острое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением передних рогов спинного мозга и вялыми атрофическими парезами и параличами мышц.
Этиология, патогенез. Возбудителем является вирус. Заражение происходит капельным и алиментарным путем. Вирус, попадая в глотку, желудочно-кишечный тракт, внедряется в миндалины и пейеровы бляшки. В лимфатической ткани происходит первоначальное размножение вируса, откуда он по лимфатическим путям проникает в кровь, а затем в нервную систему. Воспалительный процесс в ней в первые 4 дня паралитического периода достигает наивысшей степени. Разрушение нейронов двигательного типа характеризуется мозаичностью и пестротой: наряду с погибающими имеются сохранившиеся, что отражается в клинической картине мышечного паралича.
Клиническая картина. Паралитические формы имеют следующие стадии болезни: препаралитическая, паралитическая, восстановительная и резидуальная. Инкубационный период длится 10—14 дней, затем наступает «малая болезнь», протекающая 1—3 дня с лихорадкой, катаральными явлениями в зеве, желудочно-кишечными нарушениями. Затем наступает 2—15-дневный латентный период. Вторая атака — «большая болезнь» — является препаралитической стадией болезни. На фоне высокой температуры возникают общемозговые, менингорадику-лярные симптомы, двигательные нарушения (судороги, дрожание, фибриллярные подергивания, вздрагивания, изменение тонуса мышц), болевой синдром, сонливость, нарушение сознания. В спинномозговой жидкости в препаралитическом периоде и в первые дни паралитического наблюдается клеточно-белковая диссоциация, сменяющаяся на 2-й неделе болезни белково-клеточной диссоциацией. В паралитическом периоде, продолжающемся 2—6 дней, развиваются вялые парезы и параличи мышц туловища и конечностей на фоне высокой температуры или в день снижения ее. Если поражается 40—70% двигательных нервных клеток, возникают парезы, если гибнет свыше 75%, развиваются параличи. Выделяют следующие формы: спинальная, бульбарная, понтинная, энце-фалитическая. Чаще наблюдаются смешанные формы. При понтинных формах поражается лицевой нерв, иногда изолированно. Летальный исход наступает от паралича дыхания. Применение реанимационных мер снизило летальные исходы до минимума. Восстановительный период продолжается около 2 лет, в течение которых происходит обратное развитие парезов и параличей. В резидуальном периоде отмечаются стойкие остаточные вялые парезы, отставание конечностей в росте, остеопороз, резкие атрофии, а иногда деформации конечностей и туловища.
Не паралитический полиомиелит имеет следующие формы: 1) бессимптомная протекает без клинических признаков болезни, но с нараста-
по внутренней поверхности плеча и предплечья, а также синдром Горнера. Пояснично-крестцовый плексит (L ] — Sni) проявляется болями и расстройством чувствительности в области крестца, ягодицы, бедра и на внутренней поверхности голени, похуданием мышц бедра и голени, выпадением коленного рефлекса. В дифференциально-диагностическом плане важно установить этиологию плексалгии или плексита, так как они могут развиваться вторично — на фоне туберкулезного, опухолевого и других процессов.
Лечение. Выбор лечебных средств определяется причиной болезни и стадией процесса. В остром периоде показаны покой, болеутоляющие, противовоспалительные и жаропонижающие средства (анальгин, амидопирин, бруфен, индоцид, реопирин), физиотерапия (токи Бернара, Уф-эритемы), новокаиновые или тримекаиновые блокады, витамины группы В. В подостром периоде назначают массаж, ЛФК, парафин, микроволновую терапию, ультразвук, грязевые аппликации, сульфидные или радоновые ванны, при наличии парезов — антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин и др.).
ПЛЕЧЕ-КИСТЕВОЙ СИНДРОМ СТЕЙНБРОККЕРА. Проявляется болью и отечностью в кисти, болью в проксимальных отделах руки, ограничением подвижности и болями в плечевом суставе. Заболевание складывается из периартрита плечевого сустава, к которому присоединяются боли, отечность, похолодание кисти, приобретающей смуглорозовый, синюшный цвет. Позднее присоединяются мышечные атрофии, флексорные контрактуры пальцев, нарастает остеопороз костей кисти.
Остеопороз кисти с болевым синдромом в ней и вазомоторными нарушениями выделяется как атрофия Зудека. Боли обычно носят затяжной характер, продолжаясь до полу года и более. В резидуальной стадии нередко остается частичный анкилоз плечевого сустава (замороженное плечо) и контрактура пальцев (постинфарктная склеродактилия).
Синдром возникает в результате трофических нарушений при шейном остеохондрозе, инфаркте миокарда, на стороне гемиплегии сосудистого генеза, при травмах плечевого сплетения.
Лечение. Энергичная и длительная ЛФК. Анальгетики. Антидепрессанты. Введение гидрокортизона в плечевой сустав. При интенсивных и длительных болях в плечевом суставе — рентгенотерапия.
ПОЛИОМИЕЛИТ ВЗРОСЛЫХ ПОДОСТРЫЙ ПЕРЕДНИЙ, болезнь Дюшенна — очень редкое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с поражением серого вещества спинного мозга. Вопросы этиологии остаются спорными. Некоторые исследователи склоняются в пользу инфекционно-вирусной природы заболевания. В зарубежной литературе передний подострый полиомиелит нередко объединяется с боковым амиотрофическим склерозом и хронической спинальной амиотрофией взрослых под названием болезни моторного неврона. Происходит гибель клеток (часто тотальная) передних рогов спинного мозга и многих ядер черепных нервов, а также крупных клеток коры полушарий мозга. Как правило, в пирамидных пучках изменений не отмечается.
Заболевание начинается с дистальных отделов конечностей, чаще ног, а также рук, и постепенно, но неуклонно прогрессирует. При начале болезни с дистальных отделов ног — течение восходящее; при начале с кистей рук процесс распространяется на предплечье и плечо, затем на туловище и нижние конечности.
Клиническая картина характеризуется нарастающей атрофией мышц дистальных отделов конечностей, причем слабость в последних предшествует атрофии. Отчетливая мышечная гипотония сопровождается снижением, а позже выпадением надкостничных и сухожильных рефлексов. В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции, но реже, чем при боковом амиотрофическом склерозе. Чувствительная сфера остается интактной. Сфинктеры не нарушаются. Электромиогра
фия выявляет отчетливые изменения нейромоторного аппарата спинного мозга. Процесс сравнительно быстро переходит на бульбарный отдел мозгового ствола, нарушаются глотание, речь. Смерть наступает от спинального или бульбо-спинального нарушения дыхания. Улучшения или ремиссии не наблюдается.
Длительность заболевания 1—2, редко 3 года, но при переводе больных на аппаратное дыхание — свыше 3 лет. Диагноз подострого полиомиелита с длительностью свыше 3 лет остается сомнительным
71 р о г н о з всегда неблагоприятный.
Причинного лечения подострого переднего полиомиелита не существует. Рекомендуют повторные курсы витаминов группы В, АТФ, церебролизин, витамин Е внутрь и в инъекциях; ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю, всего 8—10 инъекций. Курсовое лечение повторяют с промежутками несколько месяцев.
ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ (греч. polios — серый, myelos— спинной мозг). Острое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением передних рогов спинного мозга и вялыми атрофическими парезами и параличами мышц.
Этиология, патогенез. Возбудителем является вирус. Заражение происходит капельным и алиментарным путем. Вирус, попадая в глотку, желудочно-кишечный тракт, внедряется в миндалины и пейеровы бляшки. В лимфатической ткани происходит первоначальное размножение вируса, откуда он по лимфатическим путям проникает в кровь, а затем в нервную систему. Воспалительный процесс в ней в первые 4 дня паралитического периода достигает наивысшей степени. Разрушение нейронов двигательного типа характеризуется мозаичностью и пестротой: наряду с погибающими имеются сохранившиеся, что отражается в клинической картине мышечного паралича.
Клиническая картина. Паралитические формы имеют следующие стадии болезни: препаралитическая, паралитическая, восстановительная и резидуальная. Инкубационный период длится 10—14 дней, затем наступает «малая болезнь», протекающая 1—3 дня с лихорадкой, катаральными явлениями в зеве, желудочно-кишечными нарушениями. Затем наступает 2—15-дневный латентный период. Вторая атака — «большая болезнь» — является препаралитической стадией болезни. На фоне высокой температуры возникают общемозговые, менингорадику-лярные симптомы, двигательные нарушения (судороги, дрожание, фибриллярные подергивания, вздрагивания, изменение тонуса мышц), болевой синдром, сонливость, нарушение сознания. В спинномозговой жидкости в препаралитическом периоде и в первые дни паралитического наблюдается клеточно-белковая диссоциация, сменяющаяся на 2-й неделе болезни белково-клеточной диссоциацией. В паралитическом периоде, продолжающемся 2—6 дней, развиваются вялые парезы и параличи мышц туловища и конечностей на фоне высокой температуры или в день снижения ее. Если поражается 40—70% двигательных нервных клеток, возникают парезы, если гибнет свыше 75%, развиваются параличи. Выделяют следующие формы: спинальная, бульбарная, понтинная, энце-фалитическая. Чаще наблюдаются смешанные формы. При понтинных формах поражается лицевой нерв, иногда изолированно. Летальный исход наступает от паралича дыхания. Применение реанимационных мер снизило летальные исходы до минимума. Восстановительный период продолжается около 2 лет, в течение которых происходит обратное развитие парезов и параличей. В резидуальном периоде отмечаются стойкие остаточные вялые парезы, отставание конечностей в росте, остеопороз, резкие атрофии, а иногда деформации конечностей и туловища.
Непаралитический полиомиелит имеет следующие формы: 1) бессимптомная протекает без клинических признаков болезни, но с нараста
нием титра иммунных тел; 2) «ненервная» (висцеральная) протекает с неспецифическими для полиомиелита симптомами (катары верхних дыхательных путей, желудочно-кишечные расстройства); 3) менингеальная характеризуется менингеальным синдромом и воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости.
Дифференциальный диагноз проводят с острым полирадику-лоневритом, различными менингоэнцефалитами, менингитами (эпидемический, туберкулезный, лимфоцитарный), детским церебральным параличом, прививочными параличами, заболеваниями, вызванными вирусами кишечной группы ECHO.
Лечение. Специфического лечения полиомиелита нет. Для облегчения болей применяются укутывания шерстяной тканью, нагретой сухим паром, болеутоляющие препараты. Антибиотики показаны при пневмониях, цистите, ангине и др. При параличе дыхательных мышц и бульбарных расстройствах обязательна дыхательная реанимация (см.). В восстановительном периоде показаны массаж, ЛФК, подводный массаж, плавание в бассейне. Проводятся профилактика деформаций опорнодвигательного аппарата, ритмическая стимуляция пораженных мышц в сочетании с прозерином, галантамином, санаторно-курортное лечение (грязелечение, морские ванны): Евпатория, Саки, Ейск, курорт «Озеро Горькое» Курганской области и др., а также в физиотерапевтических специализированных санаториях «Калуга», «Бор», санаториях под Ленинградом, Иркутском, Владивостоком и др.
Профилактика—применение живой полиомиелитной вакцины, действующим началом которой являются ослабленные штаммы вируса полиомиелита трех иммунологических типов — I, II, III, а также иммуноглобулина.
ПОЛИМИОЗИТ — распространенное воспалительного характера поражение мышц, одна из форм коллагенезов. Этиология — хронические инфекции, аллергические состояния, злокачественные новообразования, интоксикации и т. п. Патоморфологически в мышечной ткани выявляются отек, лимфоидные клеточные скопления, деструкция волокон и т. д. Патогенез обусловлен главным образом аутоиммунными нарушениями.
Клиническая картина. Диффузные или ограниченные боли в мышцах, преимущественно в проксимальных отделах конечностей, субфебрилитет, общая слабость, утомляемость. Мышцы немного отечны, болезненны при пальпации. В крови—лейкоцитоз, гиперглобулинемия, повышение СОЭ, активности аминотрансфераз и альдолазы. Постепенно развиваются изменения во внутренних органах (сердце, легких, желудочно-кишечном тракте), коже (депигментация, отечность) и нервной системе. Вовлекаются периферические нервы, оболочки, спинной мозг, ствол мозга и т. п. Поэтому заболевание может протекать с синдромами полиневрита, радикулоневрита, миелопатии, энцефалопатии. Атрофии и уплотнение мышц делают заболевание похожим на миопатию, а резкое снижение сократительной функции — на миастению.
Дифференциальную диагностику чаще всего проводят с полиневритом и миопатией. В неясных случаях установлению диагноза помогают данные биопсии мышц.
Лечение. Кортикостероидные гормоны (преднизолон по 30—50 мг в день в течение 3—4 мес, после чего дозу снижают до поддерживающей), жаропонижающие и анальгезирующие средства (ацетилсалициловая кислота, делагил, индоцид, бутадион), витамины группы В, а также С, Е. Массаж, ЛФК. В тяжелых случаях, кроме стероидных гормонов, назначают иммунодепрессанты.
ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ. Этиология не выяснена. Среди идиопатических полирадикулоневритов в 15% наблюдается атипичное тече
ние, характеризующееся рецидивами и длительным нарастанием параличей. Начало болезни постепенное с парезов — мышц ног и распространения на мускулатуру туловища и руки. Доминируют вялые парезы и параличи с угасанием сухожильных рефлексов, атрофиями. Расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей. В спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация. В редких случаях возникает дыхательная недостаточность вследствие параличей дыхательных мышц. Прогрессирование симптомов продолжается от 2 до 9 мес. Обратное развитие параличей и регресс расстройств чувствительности происходит с периодическими рецидивами симптомов. Интервалы между рецидивами колеблются от нескольких месяцев до многих лет. В ряде случаев у больных описано от 2 до 20 рецидивов. При биопсии кожных нервов обнаруживались распад миелина, периваскулярная инфильтрация стенок сосудов лимфоидными элементами.
Лечение. Показана длительная терапия кортикостероидами, имму нодепрессантами. При наличии дыхательных расстройств — реанимация.
ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТ ОСТРЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ, синдром Гией-на — Барре. Предполагается аллергическая природа болезни. Экспериментально (на обезьянах, кроликах) получена модель аллергического полирадикулоневрита, который по клиническим признакам полностью воспроизводит острый полирадикулоневрит человека. Происходит демиелинизация корешков, периферических нервов, вегетативных отделов нервной системы в сочетании с сосудисто-мезенхимным воспалительным процессом.
Клиническая картина. Развитию неврологических симптомов у многих больных предшествуют различные ослабляющие организм заболевания и состояния. Чаще заболевают молодые люди. Параличи развиваются без лихорадки, им предшествуют парестезии, онемение боли, извращенное восприятие температурных раздражителей в дистальных отделах конечностей. Вялые парезы чаще начинаются с ног, иногда по типу восходящего паралича Ландри. Нарастание парезов и параличей занимает срок от 2 нед до 1 мес. При тяжелых формах возникают парезы и параличи дыхательных мышц. Черепные нервы поражаются одновременно с двигательными нарушениями. Наиболее часто вовлекаются лицевые нервы, реже блуждающий, языкоглоточный и подъязычный. При крайне тяжелых формах полирадикулоневрита выключаются функции всех мышц и черепных нервов до тотального паралича. При отсутствии реанимационных мероприятий смерть наступает от острой дыхательной недостаточности к концу 2—3-й недели от начала развития параличей Наиболее типично расстройство чувствительности по типу «перчаток» и «носков» Выражены спонтанные боли, симптомы натяжения, болезненны пальпация мышц, нервных стволов. В тяжелых случаях расстраивается мышечно-суставное чувство. Функция тазовых органов как правило, не нарушается. Сухожильные рефлексы снижаются а затем исчезают В спинномозговой жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Значительно выражены периферические вегетив-ные синдромы, особенно в дистальных отделах рук и ног (гипергидроз — «руки прачки», истончение кожи, гиперкератоз, гипертрихоз и др.). Восстановление движений начинается на 3-й неделе болезни, а в тяжелых случаях — на 2-м месяце и продолжается без рецидивов в течение 2—6 мес В тяжелых случаях восстановление движений затягивается до 1—2 лет В течение этого срока рефлексы могут быть сниженными или отсутствовать. Остаточные явления наблюдаются у 14—16% больных при тяжелых формах нолирадикулоневрита. Дифференцируют полирадикулоневрит от острого полиомиелита, энцефаломиелита различной этиологии.
Лечение. В фазе нарастания параличей — наблюдение за состоянием дыхательных функций (систематическое измерение жизненной емкости легких, исследование газового состава крови). При снижении жизненной
емкости легких до 25—30% должных величин и наличии бульбарных симптомов обязательно применение дыхательной реанимации (см. Реанимация), которая продолжается от 3 нед до 4 мес. Питание через назогастральный зонд. При болевом синдроме — анальгетики. Необходимы правильное положение .в постели, частые повороты. Специфическим лечебным средством при синдроме Гийена—Барре считаются кортикостероидные гормоны. Взрослым начальная доза 60 мг/сут с постепенным снижением на протяжении 6 нед. В восстановительном периоде — ЛФК, массаж, курортное лечение (спустя 6—8 мес после острого периода). Прогноз благоприятный. Общая летальность, в которую включаются и легкие формы, не превышает 2—2,5%. При тяжелых формах с параличами дыхательных мышц в прежние годы летальность достигала 90%. В настоящее время при своевременной дыхательной реанимации (см.) летальные исходы очень редки.
ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИИ. ПОЛИНЕВРИТЫ. ПОЛИНЕВРОПАТИИ. Заболевания, характеризующиеся множественным поражением корешков и периферических нервов. Этиология полиневропатий. Разнообразные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, ортокрезил фосфат, сульфокарбонат. Медикаментозные полирадикулоневропатии и полиневриты развиваются при лечении эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, мепробаматом, имипрамином, антибиотиками; в связи с бактериальными и вирусными инфекциями, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогранулематоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных (диабет, гиперкорти-цизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).
Клиническая картина полиневропатий разнообразна и тесно связана с течением основного заболевания. Авитаминозные, раковые, токсические полимевропатии характеризуются длительными парестезиями, тянущими болями по ходу нервных стволов и мышц. Нарушения чувствительности предшествуют паралитическим симптомам. Параличи развиваются на протяжении недель и месяцев. Первоначально выключается функция дистальных отделов рук и ног. Угасание сухожильных рефлексов предшествует нарушению двигательных функций. При токсических, медикаментозных, авитаминозных, раковых полиневропатиях мускулатура туловища, в том числе и дыхательная, поражается редко, бульбарные функции также не страдают. При полиневропатиях, вызванных коллагеназами (красная волчанка, дерматомиозит, недифференцированные коллагенозы, узелковый периартериит), одновременно с чувствительными и двигательными расстройствами нарушаются функции внутренних органов: почек, бронхолегочной системы, увеличиваются лимфатические узлы, возникают артриты и др. Заболевание прогрессирует на протяжении 3—6 мес, сопровождается распространенными параличами, бульбарными нарушениями и параличами дыхательных мышц.
Порфирийная полиневропатия возникает при острой перемежающейся печеночной порфирии (см.). В анамнезе — приступообразные боли в животе, неоднократная госпитализация с диагнозами: острая кишечная непроходимость, панкреатит, язвенная болезнь. В неврологическом статусе отмечаются вялые парезы конечностей, бульбарные расстройства, психические нарушения (возбуждение, бессонница, зрительные и слуховые галлюцинации, расстройство памяти). В тяжелых случаях кожа имеет бледно-фиолетовую окраску, моча—красный цвет. В моче обнаруживаются порфирины, порфобилиноген, дельта-аминолевулиновая кислота. Состав спинномозговой жидкости при полиневропатиях чаще не изменяется.
Лечение зависит от основного заболевания. При коллагенозных, порфирийных полиневропатиях эффективна терапия кортикостероидами (преднизолон 60—80 мг/сут) в течение 2—3 мес. При порфирийной 172
полиневропатии необходима длительная терапия аденилом (аденозин-5-монофосфат) по 50 мг/сут 6 раз в/м, а в тяжелых случаях в/в по 100 мг 6 раз в день. Дозу аденила снижают очень медленно, отменяя по 50 мг 1 раз в 1—2 мес. Лечение аденилом показано также и при свинцовых полиневритах. При бульбарном и респираторном параличе применяют дыхательную реанимацию (см). В восстановительном периоде — ЛФК массаж, длительная витаминотерапия.
ПОНТИННЫЙ МИЕЛИНОЛИЗ. Центральный понтинный миелинолиз. Острая гибель миелиновых оболочек в центральной части вароли-евого моста неясной этиологии. Структурный состав нервных клеток сохранен. Демиелинизация, начавшись с центральных отделов основания моста, распространяется на все пути основания моста, за исключением латеральных областей. Заболевание начинается со слабости в ногах, затруднения речи, затем развиваются псевдобульбарный паралич, психические нарушения, спастическая тетраплегия. Характерны судороги, тремор. Глазное дно, спинномозговая жидкость остаются нормальными Заболевание может развиваться в любом возрасте у людей, страдающих хроническим алкоголизмом, недостаточно питающихся. Заболевание обычно заканчивается смертью. Дифференциальный диагноз проводят с ишемическим инфарктом в стволе при окклюзирующих процессах в основной артерии, рассеянным склерозом, болезнью Шильдера, острым некротизирующим энцефалитом, геморрагической энцефалопатией, энцефалитом Вернике.
Лечение симптоматическое.
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ. Надпочечники. Поражения нервной системы наблюдаются при заболеваниях коркового и мозгового вещества — при болезни Аддисона, синдроме Иценко — Кушинга и др. Болезнь Аддисона хроническая недостаточность коркового слоя) характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, выраженными нарушениями желудочно-кишечного тракта, потерей массы тела, снижением АД, гипогликемией; со стороны нервной системы отмечаются: мышечная слабость, физическая и психическая утомляемость, адинамия, вялость, подозрительность, замкнутость, иногда апатия или, наоборот, возбуждение.
Особой выраженности мышечная слабость, утомляемость и адинамия достигают при аддисонических кризах — остро развивающейся недостаточности коркового слоя надпочечников во время инфекций, травм, хирургических вмешательств.
Ряд неврологических расстройств при болезни Аддисона обусловлен * характерными для этого заболевания изменениями АД и гипогликемическими состояниями. АД, снижаясь в среднем до 90/65 мм рт. ст, а в ряде случаев до 60/30 мм рт. ст., приводит к головной боли, наклонности к обморочным состояниям, головокружению. У пожилых людей при наличии атеросклеротического стеноза крупных сосудов аддисоническая гипотония может способствовать возникновению очагов размягчения головного мозга. В тяжелых случаях возможны коллаптоидные состояния с потерей сознания и судорожные припадки эпилептиформного характера.
При выраженной мышечной слабости и утомляемости болезнь Аддисона приходится дифференцировать от миастении, а при значительной гипотонии и гипогликемии — гиперинсулинизма. Диагноз болезни Аддисона подтверждается, помимо клинических симптомов, снижением содержания 17-КС и 17-ОКС в моче и крови. Помимо первичного поражения надпочечников, болезнь Аддисона может быть следствием поражения гипоталамо-гипофизарной системы и зависеть от недостаточного выделения гипофизом АКТГ—это так называемые центральные диэнцефальногипофизарные формы болезни Аддисона.
Лечение. Заместительная терапия препаратами глюкокортикоидно
го ряда (преднизолон 5—10 мг в день) в сочетании с препаратом ДОКА (2—5 мг в день), дополнительное введение к диете 5—10 г поваренной соли, аскорбиновой кислоты, внутривенное вливание глюкозы. Мужчинам показан также метилтестостерон по 5—15 мг под язык, женщинам метандростендиол по 25 мг или неробол по 5 мг 2 раза в день. При туберкулезной этиологии процесса проводят лечение тубазидом и стрептомицином. При диэнцефально-гипофизарных формах эффективна стимулирующая терапия АКТГ по 20—60 ЕД в день курсами по 20—30 дней с перерывами по 2—3 мес, во время которых назначают большие дозы аскорбиновой кислоты.
Синдром Иценко — Кушинга (см.) —гиперадренокортицизм.
Первичный гиперальдостеронизм (болезнь Конна) обусловлен аденомой или гиперплазией надпочечника. При этом имеется усиленная продукция минералкортикоидного гормона — альдостерона. Клинические проявления напоминают гипоталамический синдром, с чем приходится проводить дифференциальный диагноз: артериальная гипертензия, синдром несахарного диабета (повышенная жажда, полиурия, низкая относительная плотность мочи), мышечная слабость с приступами, напоминающими миоплегические (см.), боли и судорожные напряжения в мышцах типа крампи или тетаноподобный синдром. Для болезни Конна характерны значительное снижение уровня калия в сыворотке крови и повышение натрия, калийурия, повышенная экскреция альдостерона, щелочная реакция мочи. При ретропневмоперитонеуме может быть выявлена увеличенная тень надпочечника.
Лечение — хирургическое удаление аденомы или резекция гиперплазированного надпочечника.
Паращитовидные железы. Гипопаратиреоз. Недостаточность паращитовидных желез может быть идиопатической или травматической (чаще всего послеоперационной), проявляясь основным синдромом—тетанией. Явная тетания характеризуется повышенной возбудимостью нервно-мышечной системы и спонтанными приступами тонических судорог, ограниченных или общих. При легких приступах судорожные сокращения возникают в мышцах, иннервируемых определенными нервами, например, лицевым, локтевым, малоберцовым. Может наступить спазм гортани с последующим нарушением дыхания и аноксией мозга. Приступу обычно предшествуют парестезии в виде ощущения покалывания в области лица, дистальных отделов рук, ног. В момент приступов судорог наблюдаются болевые ощущения в мышцах. Латентная тетания обнаруживается при специальном исследовании. Характерными симптомами являются: симптом Хвостека (сокращение мышц одной половины лица при постукивании в области ствола лицевого нерва), симптом Труссо (сведение кисти в виде «руки акушера» при сдавливании сосудистонервного пучка в области плеча), симптом Люста (тыльное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при поколачивании по малоберцовому нерву у головки малоберцовой кости). Повышаются сухожильные рефлексы. При тетании могут наблюдаться запор, тошнота, рвота, повышенная раздражительность, мышечная слабость. Возможны трофические нарушения: катаракта, периваскулярные обызвествления в мозговой ткани, сухость и ломкость ногтей и волос. В редких случаях отмечаются изменения со стороны психики — страх, депрессия, иногда галлюцинции. Хроническая недостаточность паращитовидных желез приводит к изменениям со стороны кожи, костной системы, желудочно-кишечного тракта. Может развиться паратиреопривная кахексия с атрофией мышц, изменениями внутренних органов, в том числе почек/
В крови резко снижается содержание кальция (до 0,04—0,06 г/л) и повышается уровень фосфора, отмечается алкалоз. Характерно повышение возбудимости нервов при раздражении электрическим током — симптом Эрба (сила тока значительно ниже 5 мА вызывает сокращение мышц).
Дифференциальный диагноз проводят с эпилепсией (см.), судорогами у детей при общих инфекциях (см.). Близка по клинической картине к тетании спазмофилия. Последняя наблюдается у детей в возрасте от 4—6 мес до 2 лет. В основе ее нередко лежит гиповитаминоз (различные степени рахита), а также ряд других причин. Некоторые авторы не проводят строгой границы между тетанией и спазмофилией.
Лечение. Комбинированная терапия солями кальция и препаратами паратиреоидина. Назначают глюконат или хлорид кальция по 10 мл 10% раствора в/в или лактат кальция по 0,5—1 г 3—4 раза в день. Паратиреоидин применяют внутримышечно ежедневно по 10—50 ЕД в зависимости от тяжести состояния. Показаны также витамин D 2 (50 000—300 000 МЕ/сут) и препарат дигидротахистерол по 15—25 капель в день. Лечение проводят под контролем содержания кальция в крови (опасность передозировки: потеря аппетита, тошнота, жажда, истощение). Необходима пища, богатая кальцием (молоко, сыр и др.). Все симптомы, как правило подвергаются обратному развитию при адекватном лечении гипопаратиреоза.
Гиперпаратиреоз (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена) в основе имеет гиперпродукцию паратиреоидного гормона, обусловленную опухолью или гиперплазией. В крови понижается содержание фосфорачон выделяется через почки. Из костной ткани мобилизуются минеральные соли, вследствие чего развивается остеопороз, размягчение костей и повышение содержания кальция в крови. У больных наблюдаются быстрая утомляемость, анорексия, распространенные диффузные боли. Иногда выявляется кифоз позвоночника с частичным разрушением позвонков. Мышечная слабость резко выражена и напоминает миопатию. Отмечаются боли в мышцах спины, рук, ног. Часто имеются полиурия и полидипсия. Возможна почечнокаменная болезнь. В некоторых случаях первыми симптомами гиперпаратиреоза являются пептическая язва желудка, нередко рецидивирующая, панкреатит, желчнокаменная болезнь.
Содержание кальция в сыворотке крови при гиперпаратиреозе может достигать очень высоких цифр — 0,2—0,3 г/л (20—30 мг%), содержание фосфора снижается до 0,02—0,01 г/л (2—1 мг%), повышена активность щелочной фосфатазы—10—20 ед. при норме 1,5—2 ед., понижена экскреция 17-КС и 17-ОКС.
Лечение хирургическое. Следует помнить о возможности эктопированного положения паращитовидных желез. Иногда проводят рентгено-облучение. Прогноз после операции, как правило, благоприятный.
Поджелудочная железа. Полиневропатия диабетическая обычно встречается у больны^, длительно страдающих сахарным диабетом, но может и предшествовать клинической манифестации диабета. В ее развитии играют роль недостаточность витаминов Вь В |2 и С, атеросклероз и ангиопатия. Течение медленно прогрессирующее. Различают три формы поражения: чувствительную, двигательную и атактическую. Наиболее частая — чувствительная форма, которая характеризуется тупыми постоянными болями, периодически усиливающимися, парестезиями. При исследовании отмечают нарушение главным образом вибрационной чувствительности. Рано выпадают сухожильные рефлексы, особенно коленные. При двигательной форме наряду с чувствительными нарушениями наблюдаются слабость, больше в проксимальных отделах, атрофии мышц. Атактическая форма характеризуется легким парезом ног. грубым расстройством глубокой чувствительности и сензитивной атаксией, выпадением сухожильных рефлексов. Может наблюдаться синдром псевдотабеса, когда наряду с расстройством глубокой чувствительности и выпадением сухожильных рефлексов отмечаются вялая реакция зрачков на свет, артропатии, трофические язвы. При всех Формах значительно грубее страдают нижние конечности.
Наряду с полиневритами могут развиваться поражения отдельных
нервов в виде невритов или невралгий. Из черепных нервов чаще других страдают лицевой и глазодвигательный. В отличие от поражения нервов конечностей течение эТих расстройств сравнительно благоприятное и наступает, как правило, остро. Могут быть рецидивы. В механизме поражения черепных нервов при диабете ведущее место занимает сосудистый фактор.
Прочие поражения нервной системы. Может наблюдаться диабетическая энцефалопатия, проявляющаяся различными изменениями характера, поведения, снижением памяти и внимания. Отмечаются в различных сочетаниях микросимптомы органического поражения. В большинстве случаев диабет наблюдается у лиц пожилого возраста.
Нарушения мозгового кровообращения у больных диабетом имеют более тяжелое течение, чаще заканчиваются летально; геморрагии могут протекать подостро, восстановление функций происходит значительно хуже.
В редких случаях при диабете имеется картина миелопатии.
Лечение при диабетической полиневропатии включает витаминотерапию—5% раствор витамина В j по 1—2 мл, витамин В !2 по 100—200 мкг. Назначают прозерин, галантамин. Показаны липоевая кислота по 25 мг 3 раза в день или амид липоевой кислоты (липамид) в той же дозе, а также ЛФК, массаж, физиотерапия, курортные факторы.
Щитовидная железа. Изменение функции щитовидной железы влияет на состояние как центральной, так и периферической нервной системы, а также на мышечную деятельность.
Тиореотоксикоз. Общеизвестны невротические симптомы, сопровождающие тиреотоксикоз: повышенная возбудимость, раздражительность, снижение работоспособности, утомляемость, плохой сон. Они являются первыми признаками тиреотоксикоза. Все другие кардинальные симптомы тиреотоксикоза (тахикардия, повышение АД, потливость, блеск глаз, усиленная жажда)—проявление повышенного тонуса симпатического отдела нервной ситемы.
При тяжелом тиреотоксикозе наблюдаются выраженные трофические расстройства: выпадение и депигментация волос, изменение ногтей, гипер- и депигментация кожи, остеопороз. Ряд неврологических симптомов—суетливость и непоседливость, тики, иногда хореоатетоз— указывает на поражение головного мозга. Описаны острые психозы при тяжелом тиреотоксикозе. Тревожность, неустойчивость настроения, тоска— нередкие жалобы при нем.
Очень часто страдает и мышечная система но типу миопатии. Клинически тиреотоксическая миопатия протекает как острая и хроническая. Острая тиреотаксическая миопатия характеризуется быстро нарастающей генерализованной мышечной слабостью с бульбарным параличом и парезом лицевых мышц. Нередко наступает смерть вследствие поражения дыхательных мышц. Прозерин и эфедрин дают небольшое временное улучшение. Оперативное вмешательство на щитовидной железе— единственный метод излечения.
Хроническая тиреотоксическая миопатия проявляется прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц, чаще в области плечевого и тазового поясов. Иногда отмечается парез бульбарных и глазных мышц. Сухожильные рефлексы могут быть снижены. Наблюдаются изолированные атрофии одной или нескольких групп мышц. Особенно характерна слабость подвздошно-поясничной мышцы.
Улучшение вплоть до полного выздоровления отмечается только при рациональном лечении поражения щитовидной железы. Кроме оперативного вмешательства и тиреостатических препаратов (метилтиоурацил, мерказолпл), применяют общеукрепляющие и симптоматические средства: сердечные (дигиталис, монобромистая камфора), кортин, АТФ, витамины В 1 и В |2, кислородотерапию, глюкозу с небольшими дозами инсулина, половые гормоны и анаболические стероиды. Целесообразно
назначение небольших доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, местинон, окса зил). Рекомендуются также массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры.
Другие проявления нервно-мышечных расстройств при гипертиреозе—тиреотоксический миастенический синдромы и синдром периодического паралича (см.).
Гипотиреоз. Характерны вялость, адинамия, аспонтанность, сонливость. Отмечается также ряд трофических и вегетативных расстройств: артериальная гипотония, брадикардия, запоры, чувство холода, сухость и изменение трофики кожи, ногтей, волос, костей. При тяжелых степенях отмечаются слабоумие, расстройство слуха, речи. При гипотиреозе может наблюдаться синдром миопатии и миотонии. Характерно замедление ахиллова рефлекса. Наблюдается нарушение менструальной функции у женщин и снижение или выпадение потенции у мужчин. Из биохимических изменений характерно значительное повышение уровня холестерина, снижение уровня сахара в крови.
Лечение. Заместительная терапия—тиреоидин по 0,05—0,1 г 1 — 3 раза в день, трийодтиронин—0,02—0,04 мг 1 раз в сутки.
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ. Анемия В ^-дефицитная пернициозная (болезнь Аддисона—Бирмера) возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) — гастромукопротеина. При этом заболевании со стороны нервной системы у 70—90% больных развивается фуникулярный миелоз (нейроанемиче-ский синдром, подострая дегенерация спинного мозга). Патоморфологи-ческие изменения находят в задних и боковых канатиках спинного мозга в виде распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей. В боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спинноцеребеллярные и спиноталамические пути. В периферических нервах и корешках изменения нерезкие. В головном мозге имеются мелкие очаги демиеленизации и диффузные изменения клеток.
Начало заболевания чаще в возрасте 30—50 лет. Первые симптомы: парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. В дальнейшем развивается картина поражения задних канатиков (расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия) и боковых канатиков (парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов патологические знаки; затем сухожильные рефлексы могут угасать). При далеко зашедшем заболевании расстраиваются тазовые функции (императивные позывы или задержка мочеиспускания). Выделяют различные варианты клинического течения: с преобладанием поражения задних канатиков, боковых, комбинированные формы поражения — и задних, и боковых канатиков. Наблюдаются изменения психики в виде астенизации, депрессивных состояний, реже в виде острых психозов. Ликвор не изменен. Течение заболевания медленно прогрессирующее, хотя встречаются случаи с быстрым течением. Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и гунтеровским языком.
Дифференциальный диагноз проводят со спинной сухоткой при преобладании поражения задних канатике® (см.), с рассеянным склерозом при преобладании поражения боковых канатиков (см.).
Лечение. Витамин В |2 по 100—200 мкг ежедневно внутримышечно до наступления ремиссии (иногда по 500—1000 мкг, всего на курс лечения 5000—10 000 мкг и более). Одновременно назначают витамин В । по 100—150 мг в день длительно. Рекомендуется употреблять сырую печень по 100— 200 г ежедневно. Применяют также массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Прогноз относительно благоприятный
при интенсивной и своевременной терапии Показана поддерживающая* терапия витамином В 12.
Геморрагические диатезы—заболевания, имеющие один общий симптом— наклонность к кровотечениям. Они могут зависеть от изменений сосудистой стенки или свертывающих свойств крови. К этой группе заболеваний относятся геморрагический капилляротоксикоз (геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна—Геноха), гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, апластическая анемия и др. Поражение нервной системы у этих больных является следствием кровоизлияний в вещество головного мозга, оболочки мозга, спинной мозг, мягкие ткани со сдавлением периферических нервных стволов или в сами нервные стволы. При кровоизлиянии в мозг может наступить коматозное состояние, очаговые симптомы в виде гемиплегии, афазии. При субарахноидальных кровоизлияниях на первый план выступает менингеальный симптомокомплекс При сдавлении периферических нервов гематомой синдромы поражения могут развиваться постепенно. При кровоизлиянии в нервный ствол параличи и парезы возникают быстро, характерен болевой синдром.
Лечение направлено на основное заболевание. Используют вика-сол, рутин, аскорбиновую кислоту, большие дозы хлорида кальция, переливание крови и плазмы, в некоторых случаях стероидные гормоны и антигистаминные препараты.
Лейкозы. При острых лейкозах поражение нервной системы (нейролейкемия) встречается у 25% больных и более. Клиническая картина полиморфна, что связано с различным характером патологического процесса и с локализацией его. Часто отмечается опухолевидный тип. В этих случаях может развиваться инфильтрация клеточными элементами миелоидного ряда различных образований нервной системы: мозговых оболочек, корешков и стволов черепных и спинномозговых нервов, периневральных пространств. Лейкомы могут локализоваться в эпидуральной клетчатке. Довольно типична картина поперечного миелита. Описаны невриты отдельных нервов, плекситы. Наблюдается также сосудистый тип поражения, когда развиваются тромбозы или геморрагии, часто множественные с картиной субарахноидального кровоизлияния, парезами, параличами, речевыми расстройствами. В спинномозговой жидкости может быть обнаружена белково-клеточная диссоциация, иногда плеоцитоз, эритроциты или ксантохромия. Описаны случаи наличия в ликворе миелоидных элементов.
Диагноз ставят на основании распознавания основного заболевания— лейкоза. Характерные изменения в крови, а особенно в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, повышение температуры, истощение, множественные кровотечения, в том числе из десен, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, иногда язвеннонекротическая ангина позволяют диагностировать острый лейкоз.
Лечение сводится к воздействию на основной процесс. Применяют комплексную терапию с использованием кортикостероидов в больших дозах (50—100 мг/сут) и антиметаболитов (6-меркаптопурин, метотрексат), циклофосфан, винкристин, рубомицин. Эвдолюмбальное введение цитостатиков (метотрексат, цитозар) производят с целью профилактики нейролейкемии и при тяжелых неврологических осложнениях.
При хроническом лимфолейкозе наблюдается значительная пролиферация лимфоидной ткани с резким увеличением лимфатических узлов. Часто наблюдается геморрагический синдром в связи с резким падением числа тромбоцитов.
При хроническом миелолейкозе характерны астенические жалобы (общая слабость, быстрая утомляемость), боли в костях. Нередко отмечаются невралгические явления за счет сдавления периферических нервов специфическими инфильтратами. В развернутой стадии болезни типичны множественные геморрагии.
Лечение при хронических формах лейкозов направлено на воздействие на основной процесс. Применяют также симптоматические средства.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) нередко дает тяжелые неврологические симптомы. Давление лимфогранулематозных узлов на нервные корешки, сплетения и периферические нервные * стволы может привести к тяжелым невралгиям или невритам. Прорастание специфических гранулематозных масс в эпидуральную клетчатку или в позвонки обусловливает компрессию спинного мозга. Может наблюдаться поражение черепных нервов, в частности глазодвигательного, тройничного, лицевого, слухового,— при поражении оболочек основания головного мозга. При этом может быть повышено внутричерепное давление. Описаны эпилептиформные припадки, как генерализованые, так и локальные. Лимфогранулематозные узлы могут сдавливать сосуды головного и спинного мозга, вызывая ишемические очаги. Наблюдаются случаи токсического полиневрита. При компрессии спинного мозга в ликворе находят белково-клеточную диссоциацию и симптомы ликворного блока, при инфильтрации мозговых оболочек обнаруживаются лимфоциты—от нескольких десятков до сотен.
При поставке диагноза поражения нервной системы, обусловленного лимфогранулематозом, следует учитывать наличие общих симптомов: увеличение лимфатических узлов плотной консистенции, спаянных в виде пакетов, безболезненных при пальпации, похудание, анемия, ретику-лоцитоз, кожный зуд, сильная потливость, интермиттирующая лихорадка и др. Для уточнения диагноза показана пункция лимфатического узла или его биопсия.
Лечение. При лечении лимфогранулематоза используют различные комбинаций химиопрепаратов: эмбихин, натулан, циклофосфан, винбластин или винкристин, а также преднизолон. Большое место в лечении лимфогранулематоза занимает рентгенотерапия. При наличии изолированных узлов, вызывающих компрессию спинного мозга, показано оперативное вмешательство с последующей рентгенотерапией. Применяют симптоматические средства (анальгетики, иногда наркотики), а также препараты железа, печени, поливитамины.
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого) — системное опухолеподобное заболевание с исходным ростом из плазматических клеток костного мозга и других органов. Характерно поражение костей со своеобразными округлой формы дефектами, особенно в костях черепа, таза, ребер, позвонков. Часты жалобы на сильные боли в позвоночнике, в грудной клетке. При грубом поражении позвоночника наблюдаются явления компрессии спинного мозга, иногда отмечаются спонтанные переломы позвонков. Разрастание миеломных масс может привести к инфильтрации мозговых оболочек, поражению черепных нервов на основании черепа. Описан синдром полиневропатии с увеличением белка в ликворе при доброкачественно протекающей форме миеломной болезни.
При постановке диагноза миеломной болезни следует учитывать анемизацию, резко повышенную СОЭ, грубые сдвиги в протеинограмме, появление в моче белковых тел Бенс-Джонса. Нередко возникает тяжелая нефропатия, приводящая к почечной недостаточности.
Лечение при миеломной болезни состоит в назначении цитостатических препаратов (сарколизин, циклофосфан) в сочетании с кортикостероидами и анаболическими стероидами. При сильных болях — рентгенотерапия.
Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза, нередко сопровождается головными болями, головокружением, шумом в ушах, сонливостью. Отмечаются астенические симптомы (быстрая утомляемость, снижение памяти, раздражительность, угнетенное настроение). Могут наблюдаться преходящие нарушения мозгового кровообращения с парезами, параличами, кратковременной или длительной слепотой. Иногда возникают и
стойкие очаговые поражения головного мозга как следствие тромбозов мозговых артерий, может иметь место и картина кровоизлияний. Частым, осложнением является синдром эритромелальгии (см.).
Диагноз поражения нервной системы на почве эритремии ставят на основании данных анализа крови: большое количество эритроцитов, тромбоцитов, повышенное содержание гемоглобина, замедленная СОЭ (до 1—2 мм/ч), большая вязкость крови. Характерен вид больных — гиперемия лица и слизистых оболочек (вследствие расширения капилляров). Часты носовые кровотечения. Наблюдается увеличение печени и селезенки.
Лечение—повторные кровопускания (до 500—600 мл), цитостатики (миелосан, миелобромол, имифос, хлорбутин и др.), малые дозы антикоагулянтов (неодикумарин, пелентан), ацетилсалициловая кислота.
Прогноз неблагоприятный, хотя возможны длительные ремиссии.
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ. При болезнях легких как в острых, так и в хронических случаях могут возникнуть состояние гипоксии и как следствие ее дыхательная энцефалопатия. Чаще она отмечается при хронической легочной недостаточности. Симптом дыхательной энцефалопатии — тупая головная боль, как правило, диффузная, более выраженная после ночного сна и при физическом напряжении, кашле. Отмечается раздражительность, вспыльчивость, повышенная утомляемость, сужение круга интересов. Может наблюдаться сонливость. На глазном дне отмечается расширение вен сетчатки, иногда с легким отеком диска зрительного нерва. Могут возникать судорожные припадки (бетолепсия). Иногда развиваются миоклонии, дрожание, а также очаговые симптомы выпадения — параличи, расстройства речи. Тяжелая дыхательная недостаточность, например при легочном сердце, может сопровождаться расстройством зрения по корковому типу (некроз зрительной области). Описаны признаки застоя на глазном дне.
Патогенез энцефалопатии при хронической дыхательной недостаточности связан с нарушением проницаемости клеточных мембран в результате гипоксии и гиперкапнии с присоединением отека и повышения внутричерепного давления. Все нарушения могут усугубляться при наличии сопутствующего атеросклероза сосудов мозга.
При проведении лечебных мероприятий следует помнить, что назначение кислорода опасно, он® может способствовать развитию комы. Полезна дыхательная гимнастика. Для нормализации pH крови назначают щелочные смеси внутривенно. Улучшение в течении основного процесса приводит к коррекции и неврологических симптомов.
При профессиональных болезнях легких (силикоз, антрокоз и др.) в поздних стадиях отмечаются неврологические расстройства в виде головной боли, головокружения, снижения рефлексов с слизистых.
При крупозной пневмонии отмечается головная боль, бессонница, иногда состояние возбуждения. Может развиться серозный менингит как реакция на воздействие микробных токсинов. В этих случаях на 1—3-й день появляется резкая головная боль, тошнота, апатия, сонливость. Выявляется менингеальный синдром. В ликворе повышено давление, белок не изменяется, цитоз в пределах 20—30 в 1 мкл. Люмбальная пункция облегчает состояние. Показана, помимо лечения основного заболевания, дегидратационная терапия. В тех случаях, когда в ликворе изменений нет (кроме повышенного давления), говорят о явлениях менингизма на фоне пневмонии. Такое состояние чаще наблюдается у детей. Тяжелым осложнением крупозной пневмонии является пневмококковый менингит. Обычно он развивается на высоте заболевания пневмонией или в стадии разрешения. У больных резко ухудшается общее состояние, поднимается температура до высоких цифр, развивается менингеальный синдром. Могут быть эпилептиформные припадки. При люмбальной пункции получают гнойную жидкость с большим количе
ством белка и нейтрофильным цитозом. В мазке—большое количество пневмококков.
При туберкулезе легких вследствие общей интоксикации наблюдают* ся симптомы поражения вегетативной системы: потливость, лабильность пульса и артериального давления. Специфическое поражение бронхиальных, медиастинальных лимфатических узлов и висцеральной плевры может привести к поражению блуждающего, диафрагмального, межреберных нервов и пограничного симпатического ствола. Нередко возникает клиника невралгий, невритов, плекситов, ганглионитов. Иногда развиваются полиневриты. Туберкулезная интоксикация приводит нередко к развитию менингизма. Генерализация инфекции может вызвать самое тяжелое осложнение — туберкулезный менингит (см.). В ряде случаев развиваются туберкулезный спондилит, иногда пахименингит и туберкулемы головного, реже спинного, мозга. Как осложнение при наложении искусственного пневмоторакса описана воздушная эмболия мозговых сосудов. Клинически она протекает в виде остро возникающего ухудшения состояния с бледностью, потерей сознания, нередко судорожными припадками джексоновского характера. Могут возникать преходящие парезы или расстройства зрения.
Воспалительные заболевания легких с наличием гнойного процесса (абсцесс легкого, эмпиема легкого, бронхоэктатическая болезнь) могут привести к метастатическому абсцессу мозга, иногда множественным. Особенностями абсцессов мозга легочного происхождения считают непродолжительный общий цикл развития с острым течением и плохой прогноз. Сравнительно часто первым симптомом абсцесса мозга является эпилептиформный синдром, особенно при локализации в височной доле. Способствующим фактором для эпилептических припадков является фон общей гипоксии и гиперкапнии. Лечение — см. Абсцесс мозга.
При злокачественных новообразованиях легких, в частности при бронхогенном раке, наиболее частым осложнением, приводящим, как правило, к летальному исходу, является метастазирование в мозг Клиническая картина вначале может проявляться неврологическими симптомами в виде очагового поражения. Признаки повышения внутричерепного давления развиваются поздно или совсем отсутствуют. При метастазировании в оболочки мозга развивается картина менингита, обычно базальной локализации. Для карциноматоза оболочек характерен тяжелый болевой синдром, иногда психические расстройства, цитоз в ликворе с наличием атипичных клеток. Сахар в ликворе может быть снижен.
Нередко метастазы рака легкого локализуются в позвоночнике, при этом различают невралгическую стадию и компрессионную.
Рак легкого с локализацией в верхней доле органа может привести к развитию синдрома Панкоста. Последний характеризуется триадой симптомов (боли в руке и в плечевом суставе, симптом Горнера и атрофия мелких мышц кисти) и обусловлен поражением плечевого сплетения и верхнего шейного симпатического узла. К этому могут присоединиться отечность руки, вызванная сдавлением подключичной вены, нарушение потоотделения в руке, половине лица и шеи.
Изредка при карциноме легкого наблюдаются явления полирадикуло-неврита или миопатического синдрома (см.), а также синдрома Ламберта— Итона (см. Миастенические синдромы).
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ. Поражение печени может сочетаться с поражением нервной системы вследствие генетического дефекта, как, например, при гепатоцеребраль-ндй дистрофии (см.). Нервная система может страдать и вторично в результате нарушения антитоксических свойств печени.
Одно из осложнений при заболеваниях печени—полиневритический синдром. Чаще он наблюдается при циррозах печени. Обычно полиневрит проявляется двигательными нарушениями с парезами в дистальных
отделах рук и ног, с атрофиями мышц и снижением сухожильных рефлексов. Может быть и чувствительная форма с сильными болями, выпадением коленных и ахилловых рефлексов, гипестезией рук и ног. В развитии полиневритического синдрома придают значение авитаминозу В j и, возможно, нарушению порфиринового обмена.
Описывают церебральные сосудистые нарушения с синдромом острой или хронической энцефалопатии не только при патологии самой печени, но и при холециститах без выраженных признаков печеночной недостаточности. Острая сосудистая энцефалопатия при этом проявляется в виде кризов с головной болью диффузного характера или гемикра-нии с тошнотой, сонливостью, эмоциональной лабильностью. Цефалгический пароксизм развивается, как правило, при обострении холецистита особенно калькулезного. Иногда наблюдаются острые вестибулярные пароксизмы с системным головокружением, координаторными расстройствами, шумом в ушах, рвотой, брадикардией, гипотонией и гипергидрозом. Приступ, как правило, имеет небольшую продолжительность. В ряде случаев наблюдаются приступы внезапной потери сознания с падением артериального давления, брадикардией, похолоданием конечностей также на высоте обостренного холецистита. В патогенезе этих нарушений ведущее место занимает расстройство микроциркуляции.
При поражении печени у детей следует иметь в виду генетически обусловленные дефекты обмена, например гликогенозы (печеночный тип, печеночно-ренальный тип, генерализованный тип), которые, помимо поражения печени, могут сопровождаться поражением мышечной системы, головного и спинного мозга. Очень грубо поражается печень и мозг при галактоземии, проявляющейся желудочно-кишечными расстройствами, гепатомегалией, деменцией, эпилептическими припадками, гиперкинезами и нередко слепотой вследствие специфического поражения хрусталика.
Увеличение печени может иметь место при таком заболевании, &ак болезнь Гоше, относящейся к цереброзидам (наследственным заболеваниям, в основе которых лежит липоидоз). Наряду с увеличением печени резко увеличиваются селезенка, а также лимфатические узлы средостения и брюшной полости. В клинической картине болезни Гоше отмечаются изменение мышечного тонуса вплоть до опистотонуса, клонико-тонические судороги, парезы конечностей центрального типа. Характерен геморрагический синдром (кровотечения носовые, кишечные, кровоизлияния в кожу и слизистые), гипохромная анемия, а также характерные рентгенологически выявляемые изменения в костях, особенно в нижней челюсти, длинных трубчатых костях, пальцах в виде остеопороза, атрофии кортикального слоя, образования кист.
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПОЧЕК Изменения, отмечаемые как в центральной, так и периферической нервной системе при патологии почек, делятся на две группы: 1) обусловленные нарушением функции почек с вторичными явлениями энцефаломиелополинейропатии различной степени; 2) патология нервной системы идет параллельно почечным симптомам и обусловлена единым этиологическим фактором, нередко наследственного генеза.
К первой группе относятся поражения сосудов почек (стеноз почечной артерии врожденного характера, фиброэластоз, ревмоваскулит атеросклеротический тромбоз и др.), в связи с чем может развиваться почечная гипертония. Повышение артериального давления с характерным высоким диастолическим давлением приводит к целому ряду неврологических расстройств.
Почечная гипертония развивается также в результате хронического нефрита и нефросклероза, в результате чего могут наступать преходящие нарушения мозгового кровообращения или гипертоническая энцефалопатия. В развернутой стадии наблюдаются более стойкие расстройства церебральной гемодинамики с параличами, нарушением речевых функций
и другими очаговыми симптомами. Характерно изменение сосудов сетчатки. При остром гломерулонефрите в результате генерализованного спазма могут наблюдаться головная боль, головокружение, астенический синдром, а в некоторых случаях, особенно в детском возрасте, эпилептиформные припадки псевдоуремического характера.
Опухоли почек, чаще всего гипернефрома и первичный рак, дают частые множественные метастазы в головной мозг и позвоночник с соответствующими клиническими симптомами.
Наиболее тяжелые неврологические осложнения отмечают при острой и хронической почечной недостаточности. Они возникают как следствие острых и хронических гломерулонефритов, при атеросклеротической почке, при системных васкулитах, больших коллагенозах, амилоидозе, поликистозе и др. При хронической почечной недостаточности постепенно нарастает уровень мочевины и других шлаков, наступает ацидоз, нарушается электролитный обмен, как результат комплексной интоксикации развивается гипоксия и отек мозговой ткани.
Клиническая картина развивающейся уремии характеризуется симптомами поражения кожи (зуд, расчесы), желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Неврологические симптомы проявляются головной болью, рвотой, а также сонливостью, апатией, оглушенностью. Иногда отмечаются состояние возбуждения, психические явления. Нарушения электролитного обмена приводят к двигательному беспокойству, фибриллярным и фасцикулярным подергиваниям. Могут иметь место очаговые симптомы в виде парезов, параличей, речевых нарушений, иногда менингеальные симптомы. По мере нарастания интоксикации появляются предвестники уремической комы: резко выраженная сонливость, оглушенность, дезориентировка. Может развиваться бред, галлюцинации. Постепенно развивается сопорозное, затем коматозное состояние. -•
Для развернутой клинической картины уремической комы характерно: резкое исхудание, сухость кожи, бледно-желтое ее окрашивание, сухой язык, аммиачный запах изо рта. язвенный стоматит. Может наблюдаться икота, рвота, нарушение дыхания, брадикардия, аритмия пульса. Зрачки узкие, в терминальной стадии широкие. Характерны распространенные миоклонические подергивания в разных мышечных группах, иногда эпилептиформные припадки. Сухожильные рефлексы повышены, рефлексы со слизистых оболочек — снижены, часто отмечаются патологические рефлексы. На глазном дне явления отека зрительного нерва или альбуминурический нейроретинит. В спинномозговой жидкости повышенное давление, иногда увеличение белка, легкая ксантохромия. Резко увеличено содержание мочевины, креатина, сахара.
При хронической почечной недостаточности может наблюдаться поражение периферической нервной системы. Морфологически находят набухание миелиновой оболочки периферических нервов с последующей вакуолизацией, фрагментацией и распадом. Аналогичные изменения — в корешках спинного мозга. В далеко зашедших случаях имеются изменения в осевых цилиндрах. Клиника периферической полиневропатии представлена чувствительными и двигательными расстройствами в дистальных отделах, грубее в нижних конечностях. Характерны жалобы на чувство онемения, жжения, покалывания. В первую очередь страдает вибрационная чувствительность, в последующем — гипер- и гипостезия в виде перчаток и чулок. Снижаются сухожильные рефлексы. В далеко зашедших стадиях могут наблюдаться парезы с атрофиями мышц, сухожильной арефлексией. Отмечается снижение скорости распространения возбуждения по нерву.
Лечение при хронической, а особенно при острой почечной недостаточности в первую очередь заключается в проведении повторных гемодиализов или перитонеальном диализе. Выведение азотистых шлаков достигается в известной степени повторными кровопусканиями, хотя
обычно имеющаяся анемия диктует осторожность. Показаны промывание желудка 2% раствором гидрокарбоната натрия и сифонная клизма. Вводят в/в 40—50 мл 40% раствора глюкозы, п/к или ректально изотонический раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы. Для уменьшения ацидоза рекомендуется в/в введение 50—100 мл 1% раствора гидрокарбоната натрия. При упорной рвоте вводят п/к 0,4—1 мл 0,1% раствора атропина, в/в 10—15 мл 10% раствора хлорида натрия. При выраженных гиперкинезах, эпилептиформных припадках, состояниях возбуждения показано назначение в клизме 3—5% раствора хлоралгидрата (50 мл), внутримышечно—седуксен. Иногда оказывает эффект люмбальная пункция с выведением 15—20 мл ликвора.
Прогноз при уремической коме серьезен, заболевание часто заканчивается летально.
Хлоропривная азотемическая кома может возникнуть при хроническом нефрите, после неукротимой рвоты, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Для нее характерно сочетание понижения хлоридов в сыворотке крови ниже 4 г/л (400 мг%) и повышения остаточного азота в крови и ликворе. У больных отмечается истощение, сухость кожи и слизистых, частая рвота, снижение температуры, понижение или отсутствие рефлексов.
Лечение при хлоропривной азотемической коме состоит в назначении внутривенных вливаний 20—40 мл 10% раствора хлорида натрия и 10 мл 10% раствора хлорида кальция, капельно вводят большое количество изотонического раствора натрия хлорида подкожно.
Эклампсическая (псевдоуремическая) кома возникает при остром гломерулонефрите и токсикозах второй половины беременности. В развитии комы придают значение резкому подъему давления спинномозговой жидкости в связи с нарушением кровообращения и увеличением проницаемости капилляров мозга и их генерализованным спазмом. Как правило, отмечается выраженная артериальная гипертония. Первыми симптомами эклампсической комы являются головная боль, тошнота, головокружение, иногда вялость и апатия. Затем может остро ухудшиться состояние и развиться эпилептический синдром с приступами судорог тонического и клонического характера, прикусом языка. Иногда судороги носят джексоновский характер. Зрачки обычно расширены, не реагируют на свет. Приступ длится 1—2 мин, затем может повториться. Нередко выявляются очаговые симптомы — амавроз, расстройство речи, парезы конечностей. Одновременно могут иметь место явления сердечной недостаточности, отек легких, пастозность лица. Пульс обычно замедляется до 50—60 в 1 мин, напряжен, АД может достигать 220 мм рт. ст. и выше. Давление ликвора—350—400 мм вод. ст. и выше, несколько повышается содержание белка. В моче — белок, лейкоциты, эритроциты. Остаточный азот сыворотки крови нормальный в отличие от азотемической комы. На глазном дне выявляется альбуминурический нейроретинит, отек диска зрительного нерва.
Лечение при эклампсии—обильное кровопускание (400—600 мл), вливание 20—40 мл 40% раствора глюкозы с 5 мл 2,4% раствора эуффилина. Показано введение 20—40 мг лазикса. Целесообразно введение полиглюкина или маннитола. Обязательна люмбальная пункция с извлечением 20—30 мл ликвора. При повторных эпилептических припадках — хлоралгидрат в клизме 2—3 раза в день, в/м 20—25 мл 25% раствора сульфата магния.
При заболеваниях почек, сопровождающихся нарушением их функции, могут развиваться дискалиемические параличи. Чаще наблюдается гиперкалиемия в связи с задержкой калия, она сопровождается олигурией, отеками. Гиперкалиемические параличи распространяются на мышцы конечностей и туловища, захватывают, как правило, мышцы лица и бульбарную мускулатуру. Параличи носят вялый характер, сочетаясь с низким мышечным тонусом и исчезновением сухожильных
рефлексов. Характерны парестезии. В связи с потерей калия при нефрозонефритах и других заболеваниях почек может развиться гипокалиемический синдром. Гипокалиемические параличи грубее выражены в проксимальных отделах рук и ног, редко включают мускулатуру лица, однако могут страдать дыхательные мышцы.
Лечение при дискалиемических параличах сводится к терапии основного заболевания. Помимо этого, при гиперкалиемии показано повторное в/в введение глюкозы и хлорида кальция. При гипокалиемических состояниях вводят раствор калия хлорида в/в, а также препараты типа спиронолактона (альдактон, верошпирон 100—200 мг/сут). Имеет значение коррекция обмена калия диетой.
Во вторую групцу входят заболевания, характеризуемые как наследственные нефропатии и наследственные тубулопатии.
Семейная нефропатия с глухотой (синдром Альпорта) встречается относительно часто. Тип наследования точно не установлен; большинство авторов считают, что это заболевание доминантное, но частично ограниченное полом. Мальчики болеют чаще и в более тяжелой форме. Начало заболевания относится к детскому возрасту и проявляется гематурией, нередко пиурией. У лиц мужского пола иногда развивается картина почечной недостаточности. Гематурия может протекать в виде приступов и достигать степени макрогематурии. В некоторых случаях это сопровождается болями в пояснице, иногда развивается почечная гипертония.
Глухота, как правило, обусловлена поражением слухового нерва с одной или двух сторон; этот симптом может проявиться после выявления почечного страдания, одновременно с ним или иногда даже предшествовать ему. У некоторых членов семьи слух может сохраняться. Изредка отмечается также патология органа зрения.
Синдром Шаффера характеризуется микрогематурией, неврогенной глухотой и значительным отставанием в психическом развитии. В отличие от синдрома Альпорта при данном заболевании выявляется специфический биохимический дефект—повышение уровня пролина в крови. У больных могут иметь место эпилептические припадки с тоническими судорогами.
Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Семейный ювенильный нефрофтиз чаще всего проявляется клинически в возрасте 2—4 лет, характеризуется прогрессирующим течением с явлениями несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи), затем развитием анемии, запаздыванием физического развития, изменениями скелета типа почечной остеодистрофии, остеопороза, рахита. Могут наблюдаться приступы судорог типа тетанических. Экскреция электролитов и аминокислот не изменена. Постепенно развивается почечная недостаточность. Имеются указания на аутосомно-рецессивный тип наследования.
Нефрогенный несахарный диабет, нечувствительный к антидиуретиче-скому гормону. Развивается большей частью с момента рождения, хотя описано начало и в более старшем возрасте. Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Характеризуется повышенной жаждой, большим диурезом, низкой относительной плотностью мочи. При ограничении жидкости легко развивается обезвоживание с потерей массы тела, подъемом температуры, рвотой. Как правило, дети отстают в физическом и умственном развитии. Удовлетворительный терапевтический эффект достигается назначением диуретиков типа гидрохлорти-азида.
Наследственная остеодистрофия Олбрайта (псевдогиперпаратиреоз) относится к наследственным заболеваниям, передается по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу (больные матери передают дефект детям обоего пола, больные отцы — только дочерям). В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит нечувствительность почечных канальцев к паратгормону. При патоморфологическом исследовании
находят гиперплазированные паращитовидные железы. В клинической картине отмечается своеобразная остеодистрофия. Больные низкого роста, с короткой шеей, короткими пальцами рук и ног, широким, круглым лицом. Нередки трофические изменения кожи, зубов, хрусталика. Наиболее характерные признаки—снижение содержания кальция и значительное повышение фосфора в крови, что сопровождается нередко выраженной тетанией. Довольно типичны кальцификаты, расположенные в подкожной клетчатке, периартикулярно, а также в полости черепа, в частности в области подкорковых узлов и мозгового ствола. Со стороны нервной системы отмечают отставание в психическом развитии, эпилептические припадки.
Лечение. Назначают большие дозы витамина D, соли кальция. Болезнь Хартнупа (индолацетурия) см. Хартнупа болезнь.
Окулоцереброренальный синдром Лоу проявляется повышенной экскрецией с мочой аминокислот, нарушением образования аммиака, отставанием в умственном развитии, глазными и неврологическими симптомами. Патология глаз характеризуется двусторонней катарактой, глаукомой, атрофией радужной оболочки. В неврологическом статусе отмечаются мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, маятникообразный нистагм, глазодвигательные расстройства. Могут отмечаться явления нанизма, остеопороз, увеличение размеров головы, седловидный нос. Со стороны почек имеется патология канальцев с умеренной протеинурией, глюкозурией, аминоацидурией, канальци-евым ацидозом.
Могут иметь место пороки развития, кожные изменения. Первые признаки заболевания развиваются обычно в детском, а иногда юношеском возрасте. Характер наследования — рецессивный, сцепленный с полом.
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СЕРДЦА И СОСУДОВ. Врожденные пороки сердца и сосудов. При пороках сердца, особенно комбинированных, в частности тетраде Фалло, основным патогенетическим моментом в развитии неврологических изменений является гипоксия. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Физическая нагрузка легко приводит к появлению обморочного состояния и эпилептиформных припадков общего или джексоновского типа, а иногда к развитию парезов и других очаговых симптомов. Последние могут быть следствием ишемии в результате стаза или тромбоза сосудов мозга. Способствующими факторами являются компенсаторная полицитемия, повышенная вязкость крови и замедление кровотока, имеющиеся при врожденных пороках сердца. Легко могут возникнуть также парадоксальные эмболии. Источники эмболов—тромбозы вен нижних конечностей или геморроидальных вен. Инфицированные эмболы могут быть причиной развития абсцесса мозга, иногда множественных абсцессов. При расширении левой легочной артерии может произойти сдавление возвратного нерва слева, что приводит к парезу голосовой связки и охриплости голоса.
Коарктация аорты. Избыточное кровоснабжение верхней половины тела, в том числе гипофиза, шишковидной железы и щитовидной железы, способствует усиленному росту тела. Неврологические симптомы встречаются довольно часто. В сосудах головного мозга развиваются ранние склеротические изменения, что приводит к появлению головокружения, головной боли, преходящим нарушениям мозгового кровообращения, а нередко и к кровоизлиянию в головной мозг и в субарахноидальное пространство. Могут наблюдаться изменения и в спинном мозге за счет нарушения в нем кровообращения хронического или острого характера.
При эндокардиальном фиброэластозе, характеризующемся избыточным образованием фиброзной и эластической ткани эндокарда, помимо увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности, часто обна*
руживаются пристеночные тромбы, могущие быть источником эмболии.
Первичные опухоли сердца (миксомы, фибромиксомы, миксогемангио-эндотелиомы) могут приводить к эпизодам потери сознания в результате закрытия митрального отверстия опухолевыми массами.
Лечение при врожденных пороках сердца и сосудов хирургическое.
Приобретенные пороки и заболевания сердца и сосудов. Активный ревматический эндокардит с наличием воспалительных вегетаций на клапанах может приводить к эмболии как одиночным эмболом, так и множественными микроэмболами.
При сформированных пороках, особенно митральном стенозе, образуются нередко пристеночные тромбы в левом предсердии, что может быть причиной эмболии сосудов мозга. Способствующим фактором для отрыва тромботических масс является мерцательная аритмия или переход от неправильного ритма к правильному, в частности при электрической дефибрилляции (элсктроимпульсная терапия).
При сердечной недостаточности наступает уменьшение мозгового кровотока за счет снижения артериального и повышения венозного давления, а также наличия аритмии. Клинически у больных отмечается вялость, апатия, астения, иногда психопатологические расстройства. Выявляются очаговые симптомы как следствие нетромботических размягчений— преходящие или стойкие в зависимости от величины очага.
Лечение направлено на ликвидацию декомпенсации сердечной деятельности. При наличии стойких очаговых симптомов — лечение как при инсультах (см.) другой этиологии.
При аневризмах аорты ранними симптомами являются опоясывающие или стягивающие невралгические боли, что обусловлено давлением аневризмы на межреберные нервы и париетальную плевру. Интенсивность болей может меняться в зависимости от положения больного. При локализации аневризмы в области дуги аорты может быть сдавление левого возвратного нерва (приступы кашля, удушья, затруднение глотания, охриплость голоса). Сдавление диафрагмального нерва вызывает икоту, одышку, паралич диафрагмы. Компрессия пограничного симпатического ствола приводит к симптому Горнера. Аневризма аорты может привести к деструкции позвонков и спинного мозга с картиной поперечного миелита.
При расслаивающейся аневризме аорты (образующаяся гематома расслаивает листки стенки аорты) внезапно появляется жестокая и длительная боль в груди или спине с иррадиацией в нижнюю часть живота и ноги. Наблюдается потеря сознания, иногда шок. В отличие от инфаркта миокарда электрокардиограмма при этом не изменяется. Кроме болевого синдрома, развиваются симптомы поражения спинного мозга за счет нарушения кровотока в месте отхождения соответствующего сосуда. Параличи конечностей усугубляются нарушением кровообращения в плечевых, подвздошных артериях. При распространении процесса до области отхождения сонных артерий могут развиваться церебральные нарушения.
Лечение при расслаивающей аневризме аорты оперативное важна своевременная диагностика.
При инфаркте миокарда поражение нервной системы является следствием сосудисто-церебральной недостаточности. Она обусловлена нарушениями сосудистой иннервации (спазм, стаз, что приводит к отеку), гемодинамическими факторами (падение артериального давления, замедление кровотока,. уменьшение минутного объема крови, повышение свертываемости), эмболией сосудов мозга или их тромбозом. В острой стадии инфаркта могут наблюдаться головные боли, головокружение, преходящие нарушения зрения, речи, гемипарезы. Иногда развиваются эпилептиформные припадки, нарушения сознания, характерно возбуждение. В подостром периоде могут развиться тромбозы или тромбоэмбо
лии с острым развитием грубых очаговых симптомов. Расстройство сознания и наличие гемиплегии могут маскировать инфаркт миокарда.
Лечение направлено на компенсацию сосудистой недостаточности» а при явлениях тромбоза или эмболии сосудов мозга — антикоагулянтная терапия (см. Лечение острых ишемических инсультов).
Нарушения сердечного ритма приводят нередко к неврологическим синдромам. Наиболее тяжелые нарушения возникают при атриовентрикулярной блокаде. Отсутствие сокращения желудочков в течение 15—20 с приводит к развитию синдрома Адамса — Стокса—Морганьи. У больных внезапно наступает бледность лица, головокружение, потеря сознания. Возникают эпилептиформные припадки с судорогами тонического и клонического характера, в тяжелых случаях — эпилептический статус. Отмечается замедление пульса до 20—10 в 1 мин, ундуляция шейных вен, характерные изменения ЭКГ. Если* больной не погибает во время приступа, то число сокращений желудочков увеличивается, кожные покровы розовеют, судороги прекращаются, сознание восстанавливается. Приступы бывают различной частоты — иногда до 60—80 и более в сутки. При частых тяжелых асистолиях могут развиться стойкие органические дефекты в виде пирамидной и экстрапирамидной недостаточности. В дифференциальной диагностике с эпилепсией важную роль играют исследование пульса и электрокардиография.
При лечении больных с синдромом Адамса—Стокса—Морганьи используют изадрин (под язык таблетки по 10—20 мг, иногда повторно^ ал у пент (п/к или в/м 1 мл). Показано также введение в/в капельно 200 мл 10% раствора лактата натрия. При отсутствии эффекта применяют электростимуляцию с помощью искусственного водителя ритма.
При пароксизмальной тахикардии в период приступа может возникнуть тошнота, рвота, общая слабость, головокружение, парестезии, нарушения зрения, речи, а иногда и эпилептиформные припадки как следствие острой недостаточности мозгового кровообращения. Обычно эти явления носят преходящий характер. Нередко имеет место неврастенический синдром.
Лечение. Панангин в/в капельно 1—2 и более ампул в 100 мл 5% раствора глюкозы, новокаинамид по 0,25 г внутрь 2—4 раза в сутки, в тяжелых случаях 5—10 мл 10% раствора в/в или лидокаин (1 мг/кг) капельно в/в, а также строфантин, изоланид. При отсутствии эффекта используют обзидан в/в 3—10 мг. Производят также рефлекторные воздействия на блуждающий нерв: давление на глазные яблоки (рефлекс Ашнера) и на каротидный синус.
Септический эндокардит (подострый бактериальный эндокардит, инфекционный эндокардит) часто сопровождается поражением головного мозга. Могут возникать типичные мозговые эмболии с очаговыми симптомами, множественные микроэмболии с картиной диффузной энцефалопатии, специфический менингит (в результате попадания инфицированных эмболов в сосуды мозговых оболочек), артерииты, следствием которых могут явиться микотические аневризмы с их последующим разрывом и картиной субарахноидального кровоизлияния или кровоизлияния в мозг. Характерен полиморфизм клинических симптомов с диффузностью поражения. Часто отмечается спутанность сознания, возбуждение, бред. Иногда развиваются абсцессы мозга, нередко множественные. В ликворе часто имеется умеренное увеличение содержания белка, плеоцитоз нейтрального характера, иногда ксантохромия.
Лечение. Большие дозы антибиотиков, в частности пенициллин со стрептомицином. При отсутствии эффекта—олеандомицин, эритромицин или другие антибиотики, при геморрагиях — коагулянты (препараты кальция, викасол).
Облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера) относится к системным заболеваниям сосудов с поражением артерий и вен, характеризуется хроническим пролиферативным процессом с разрастанием интимы
й сужением просвета сосудов вплоть до его закрытия. Сосуды мозга иногда могут страдать в первую очередь (церебральная форма болезни Бюргера). Поражаются крупные сосуды на основании мозга, а также корковые ветви и вены среднего калибра. Могут страдать сосуды сетчатки глаза, в том числе центральная артерия с развитием атрофии зрительного нерва. Заболевание чаще встречается у мужчин. Течение заболевания с ремиссиями и обострениями. Вначале имеются преходящие расстройства: приступы головокружения, моно- и гемипарезы, речевые расстройства, зрительные нарушения; затем могут развиться стойкие очаговые симптомы. Преобладают корковые расстройства.
Диагноз облитерирующего тромбангита ставят на основании медленно прогрессирующего течения с ремиссиями и обострениями в сочетании с поражением сосудов конечностей и иногда внутренних органов. Дифференциальный диагноз проводится с другими системными сосудистыми поражениями, васкулярной формой сифилиса, атеросклерозом, а также иногда с опухолями.
Лечение. Применяют инъекции никотиновой кислоты в/м в возрастающих дозах — 2,5% раствор, начиная с 2 до 5 мл, затем — 5%’раствор также с 2 до 5 мл, всего до 15—20 инъекций: в/в вливание 0,5% раствора новокаина по 5—10 мл; пахикарпин внутрь 0,1 г 2—3 раза в день или 3—5 мл 3% раствора п/к; ганглерон по 1—2 мл 1,5% раствора в/м или в таблетках по 0,04 г 3—4 раза в день; дипрофен по 0,025 г 2—3 раза в день в течение 3—4 нед.
Болезнь Такаясу (болезнь отсутствия пульса или синдром дуги аорты) характеризуется облитерацией магистральных сосудов, отходящих от дуги аорты, вследствие артериита. Проявляется ослаблением или отсутствием пульса на сонных, плечевых и лучевых артериях, иногда страдает и позвоночная артерия. Чаще наблюдается у молодых женщин. Неврологические симптомы представлены нарушением зрения, преходящими или стойкими парезами, речевыми расстройствами, иногда эпилептическими припадками, слабостью мышц верхней половины тела. Все симптомы могут усиливаться у больного в положении стоя.
Лечение. Преднизолон. Хирургическое лечение с пластикой сосудов.
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ИНТОКСИКАЦИИ АЛКО-ГОЛЕМ. Различают острую и хроническую интоксикацию алкоголем. При острой интоксикации наблюдается наркотический эффект, степень которого зависит от количества и концентрации (быстроты всасывания) алкоголя, а также от, индивидуальной переносимости. В механизмах действия алкоголя ведущая роль в настоящее время отводится влиянию на ретикулярную формацию ствола, являющуюся полисинаптическим образованием, а также на гипоталамическую область с ее вазомоторными, вегетативными и эндокринными влияниями. В начальной фазе опьянения изменяются эмоционально-мотивационные реакции, нарушается способность правильной оценки окружающей обстановки, переоцениваются свои силы. Может наступить раздражительность, вспыльчивость.
В дальнейшем, с увеличением дозы алкоголя, состояние возбужденности сменяется состоянием угнетения, появляется сонливость, речь становится спутанной, нарушается координация движений, появляется нистагм, снижается мышечная сила. Постепенно снижаются сухожильные рефлексы, падает мышечный тонус, снижаются все виды чувствительности, развивается коматозное состояние. Алкогольная кома нередко заканчивается смертью.
При хронической алкогольной интоксикации в патогенезе неврологических расстройств значительное место отводится витаминной недостаточности и, как результат, нарушению обмена, особенно углеводного, накоплению недоокисленных продуктов, в частности кетонокислот с их токсическим воздействием на нервную ткань. Имеют значение и дисциркуляторные изменения, особенно нарушения на уровне капиллярно-
венозного отдела, преимущественно в стволовой части мозга с отеком и аноксией мозговой ткани.
Для страдающих алкоголизмом типичны жалобы на головную боль, головокружение, плохой сон. Отмечаются раздражительность, подавленность, вегетативные нарушения в виде цианотичного лица, инъекции конъюнктив, акроцианоза. Лицо одутловато, отечно, иногда имеется пастозность голеней и стоп. Характерна профузная потливость, усиление дермографизма. Типична тахикардия, обусловленная алкогольной кардиомиопатией, могущей привести к сердечной недостаточности. При объективном исследовании выявляется болезненность точек выхода ветвей тройничного и затылочного нервов, а также при пальпации глазных яблок и сосудистых стволов на лице и шее, непостоянный тремор, легкие глазодвигательные нарушения.
Выделяются следующие синдромы органического поражения нервной системы у страдающих хроническим алкоголизмом. 1. Токсическая миелопатия с атрофическим или спастическим парапарезом или параплегией. 2. Мозжечковая кортикальная дегенерация с выраженной атаксией, грубее представленная в ногах с нарушением статики, ходьбы, грубым интенционным тремором, снижением мышечного тонуса. 3. Экстрапирамидный синдром с различными гиперкинезами, чаще по типу атетоидного, иногда типа гемибаллизма. Реже отмечаются акинетические расстройства. 4. Эпилептический синдром. Эпилептические припадки могут быть проявлением собственно алкоголизма или же они только провоцируются хронической интоксикацией, являясь следствием закрытой травмы черепа или других заболеваний. При алкогольной эпилепсии, как правило, выявляются отдельные неврологические симптомы в виде нарушения черепно-мозговой иннервации, легкой пирамидной недостаточности, вестибулярно-мозжечковых расстройств. Чаще эпилептические припадки развиваются через 5—6 лет злоупотребления алкоголем, нередко в период абстинентного синдрома. Специфическая эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется относительно нечасто. 5. Острая алкогольная энцефалопатия Гайе — Вернике—развивается на фоне длительного, тяжелого злоупотребления алкоголем. Различают продромальную стадию, во время которой снижается аппетит, повышается чувствительность к алкогольным напиткам, появляется жажда, резко повышается потливость. Может иметь место тошнота, рвота, иногда жидкий стул, сменяющийся запором. Развивается общая слабость, апатия. Затем наступает так называемая начальная стадия, развивающаяся довольно остро — в 2—3 дня, иногда бурно, с внезапной потерей сознания. Появляются повторная рвота, эпилептиформные припадки. Почти постоянно наблюдается тахикардия, повышение артериального давления, изменение дыхания, дискинезия желудочно-кишечного тракта. Развивается атаксия, двигательное беспокойство. В развернутой стадии— психомоторное возбуждение, галлюцинации, устрашающие сновидения, сменяющиеся глубоким сопором. Характерно появление грубых глазодвигательных расстройств (птоз, косоглазие, нарушение зрачковых реакций) и нистагма. Типично развитие децеребрационной ригидности, иногда с элементами горметонических судорог и насильственных движений в оральной мускулатуре (причмокивание, облизывание, жевательные движения). Грубо выражены рефлексы орального автоматизма, а также хватательный рефлекс^ Отмечается выраженный псевдоменингеальйый синдром, патологические пирамидные знаки, очень часто—тотальная сухожильная арефлексия. Сочетание глазодвигательных нарушений-арефлексии и спутанного сознания составляют типичную триаду синдрома Гайе — Вернике. Как следствие грубо нарушенных иммунологических механизмов почти неизбежно возникает пневмония. Часто развивается сердечно-сосудистая недостаточность. Острая энцефалопатия Гайе — Вернике нередко заканчивается смертью. При благоприятном исходе могут оставаться стойкие симптомы психической деградации, амнестиче
ский корсаковский синдром. 6. Синдром поражения периферической нервной системы—мононеврит или полиневрит. Характерно поражение лучевого нерва с развитием «висящей кисти», развивающееся остро после очередного приема значительных доз алкоголя. Иногда развивается картина плечевого плексита с полным параличом руки и анестезией, а в стадии восстановления — с болевым синдромом. Дополнительным фактором здесь являются ишемия от сдавления и охлаждение. Могут поражаться отдельные черепные нервы. Характерным осложнением алкоголизма является поражение зрительного нерва (алкогольная амблиопия).
Алкогольный полиневрит чаще и грубее поражает нижние конечности. Обычно в начальных стадиях имеется болевой синдром в стопах и икроножных мышцах, чувство онемения в стопах и кистях. Постепенно развивается снижение чувствительности по дистальному типу в виде перчаток и чулок, иногда с более грубым поражением волокон глубокой чувствительности. В этих случаях рано выпадают сухожильные рефлексы, развивается сензитивная атаксия и картина псевдотабеса. Иногда отмечаются симптомы поражения по типу смешанного полиневрита с присоединением дистальных атрофических парезов. Алкогольный полиневрит может иметь рецидивирующее течение. Иногда в ликворе наблюдается умеренная белково-клеточная диссоциация.
Лечение предполагает прежде всего полный отказ от употребления алкоголя. При всех формах алкогольных энцефалопатий и невропатий показаны большие дозы витамина В ] (при острой энцефалопатии Гайе — Вернике до 500—1000 мг/сут) в течение 2—3 нед, а также витамины В6, В 12 u С. Проводят дегидратационную терапию, применяют дезинтоксикационные средства (тиосульфат натрия по 20 мл 20% раствора, глюкоза с инсулином). При алкогольной коме наряду с обычными реанимационными мероприятиями и вливанием глюкозы с большими дозами витамина В j необходимо вводить магния сульфат вследствие наличия у больных гипомагнеземии. При алкогольном полиневрите и невритах — физиотерапевтические процедуры (см. лечение полиневритов), массаж, ЛФК.
Необходимо иметь в виду повышенную чувствительность лиц, страдающих алкоголизмом, к антикоагулянтам, ацетилсалициловой кислоте; им противопоказаны барбитураты (потенцирующее действие алкоголя).
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ИНТОКСИКАЦИИ ТЯЖЕЛЫМИ МЕТАЛЛАМИ И ПРОМЫШЛЕННЫМИ ЯДАМИ. Антифриз (смесь воды и этиленгликоля) применяют в качестве средства для предупреждения замерзания моторов автомашин. При вдыхании паров антифриза наблюдаются раздражение слизистых оболочек дыхательных путей и легкое состояние опьянения. При приеме внутрь через 30—60 мин развивается острая интоксикация — резко выраженное состояние наркоза, переходящее через 1—2 ч в кому. На фоне нарастающего цианоза и углубления коматозного состояния наблюдаются подкожные кровоизлияния, непроизвольное мочеиспускание, рвота. Смерть в тяжелых случаях наступает через 1—2 дня. При менее тяжелом отравлении отмечается (на 5—10-й день) тяжелое поражение почек с появлением в моче белка, зернистых и гиалиновых цилиндров, развивается уремия.
Лечение. Обильное кровопускание (до 300 мл), в/в вливания глюкозы, гидрокарбоната натрия, хлорида кальция—10—20 мл 10% раствора, этилового алкоголя—100—200 мл 5% раствора в первые сутки. Показаны ранний гемодиализ, сердечно-сосудистые средства.
Бензин проникает в организм главным образом через дыхательные пути, а также через кожу, слизистые оболочки и желудочно-кишечный тракт. Острая интоксикация большими концентрациями бензина может привести к молниеносной смерти. При меньших концентрациях наблюдаются психическое возбуждение, эмоциональная лабильность, эйфория, тахикардия, тошнота, рвота. При длительном пребывании в помещении с
высокой концентрацией паров бензина развивается бессознательное состояние, повышение сухожильных рефлексов, тонические и клонические судороги, в некоторых случаях—спастические парезы. Со стороны внутренних органов через 2—3 дня после отравления выявляются болезненность печени, легкая желтушность, уробилин в моче.
При хронической интоксикации парами бензина возникают астено-невротические реакции — вялость, быстрая утомляемость, головные боли, дрожание пальцев рук, век, повышение рефлексов, вегетативная и эмоциональная неустойчивость, чувство опьянения. Описаны случаи вегетативных полиневритов и диэнцефального синдрома. Со стороны внутренних органов в этих случаях отмечаются признаки раздражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, увеличение печени. У женщин возможны нарушения менструального цикла, у мужчин — снижение половой потенции.
Течение заболевания в основном благоприятное. При острой интоксикации все явления проходят через 2—3 дня. Хроническая интоксикация также оканчивается выздоровлением, но в более длительные сроки.
Лечение. При острых отравлениях — свежий воздух, вдыхание кислорода, покой, тепло, в/в введение 30—50 мл 40% раствора глюкозы с коргликоном (1 мл 0,06% раствора) или строфантином (0,5 мл 0,05% раствора). При болях—промедол (1 мл 1% раствора), атропин (1 мл 0,1% раствора) п/к. В тяжелых случаях — искусственное дыхание. Больным с хронической интоксикацией назначают общеукрепляющее лечение (витамины, внутривенные вливания глюкозы), физиотерапевтические процедуры (гальванический воротник по Щербаку, ванны).
Марганец. Отравление марганцем возможно при поступлении его в организм в виде пыли через дыхательные пути и пищеварительный тракт. Обычно наблюдаются хронические отравления. Появляются общая слабость, вегетативная лабильность, потливость, быстрая утомляемость, сонливость. При длительно продолжающейся интоксикации развивается картина «марганцевого паркинсонизма»: психическая и двигательная заторможенность, амимия, адинамия, выраженные явления про- и ретро-пульсии, общая скованность, повышение тонуса по экстрапирамидному типу. В отличие от постэнцефалического паркинсонизма обычно не развиваются гиперкинезы, редко поражаются черепные нервы. Возможны случаи нарушения мышечного тонуса в отдельных группах (преимущественно в мышцах нижних конечностей). При обследовании внутренних органов отмечаются нерезкое увеличение печени, диспепсические явления. В крови—эритроцитоз, моноцитоз, увеличение количества гемоглобина, в моче — повышенное содержание марганца.
Лечение. Важно возможно раннее и полное прекращение контакта с токсическим веществом. Применяют тетацин-кальций—кальций-динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты—1—4 г в 300— 400 мл 5% раствора глюкозы в течение 3—5 дней подряд, затем перерыв 5—10 дней и повторное введение препарата. Можно провести курс лечения унитиола (5% раствор по 5 мл в/м). Марганец выводится под влиянием тетацин-кальция и унитиола менее интенсивно, чем, например, медь, свинец, так как образуются непрочные соединения. Благоприятный эффект, особенно на ранних стадиях интоксикации, оказывает тиамин с лактатом (В глактатный комплекс). Назначают витамин В i по 5 мг 2 раза в день и одновременно 2% раствор лактата натрия по 5 мл 2 раза в день в течение 2 нед.
Симптоматическая и общеукрепляющая терапия (повышение общей сопротивляемости, усиление биологических защитных механизмов). При паркинсонизме назначают L-ДОФА внутрь с малых доз (0,3—0,5 г), постепенно доводя суточную дозу до 4—6 г, и центральные холинолити-ки, например циклодол по 0,002 г 3 раза в день, паркопан, ридинол по 0,005 г 3—4 раза в день, амизил по 0,001 г 3 раза, амедин по 0,003 г 3
раза в день, динезин по 0,05 г 1—5 раз в день. При большой длительности процесса эффект лечения незначителен.
С целью профилактики возможного прогрессирования заболевания все больные с начальными признаками марганцевой интоксикации должны быть взяты на диспансерный учет. Больным проводят периодические курсы лечения (1—2 раза в год в течение 2—3 лет).
Метанол (метиловый спирт) — растворитель, широко применяемый в промышленности. Отравление может наступить при вдыхании паров, всасывании через кожу и употреблении внутрь (по ошибке вместо этилового спирта). Острое отравление наступает обычно при приеме метанола внутрь (высшая токсическая доза 100 мл) Через 8—12 ч появляются головная боль, головокружение, боли в животе, тошнота и рвота, общая слабость, мелькание в глазах, двигательное возбуждение, потеря зрения. Ощущение опьянения обычно мало выражено. При осмотре отмечается цианотичность кожи и слизистых оболочек, расширение зрачков при вялой реакции на свет, возможны кровоизлияния в сетчатку, быстрое прогрессирующее снижение зрения до полной слепоты, повышение сухожильных рефлексов, редко патологические пирамидные симптомы. Тоны сердца приглушены, печень увеличена, несколько болезненна при пальпации. В крови определяется нарастание количества эритроцитов и гемоглобина, в моче — белок, гиалиновые цилиндры. В тяжелых случаях отмечается цианоз губ, конечностей, пульс учащается, сознание спутано, нарастает дезориентированность и страх, возбужденное состояние. Периодически появляются судороги в конечностях (типа децеребрационной ригидности), на высоте которых наступает смерть.
При хронической интоксикации наблюдаются головная боль, общая слабость, беспокойный, чуткий тревожный сон, вегетативная неустойчивость, потливость, дрожание век, языка, пальцев рук. Поражения зрительного нерва мало выражены (скотомы, смытость сосков).
Диагностике помогает обнаружение метанола в моче, крови, спинномозговой жидкости. Течение острой интоксикации в тяжелых случаях неблагоприятное. Возможно выздоровление с остаточными явлениями (атрофия зрительных нервов).
Лечение. При приеме метанола внутрь обязательны тщательное промывание желудка, кровопускание (до 200 мл). Показано введение этилового спирта—100 мл 30% раствора внутрь, затем каждые 2 ч по 50 мл 4—5 раз. При коме в/в капельно этиловый спирт в виде 5% раствора из расчета 1 мл/кг в сутки на изотоническом растворе хлорида натрия. Вводят также в/в глюкозу, п/к — физиологический раствор (до 600 мл). Назначают обильное питье щелочных вод (до 3—4 л 3% раствора гидрокарбоната натрия, боржом). Внутрь применяют метиленовый синий (0,1 г 3 раза в день). При тяжелых интоксикациях с амаврозом улучшения состояния иногда удается достигнуть повторными спинномозговыми пункциями (с интервалом 4—5 дней) с выведением 15—20 мл ликвора. При хронической интоксикации назначают обильное питье щелочных вод, глюконат кальция внутрь, хлорид кальция в/в.
Мышьяк. Мышьяковый полиневрит развивается у лиц, которым по характеру работы приходится соприкасаться с препаратами, содержащими мышьяк. Симптомы общей интоксикации: желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос, тенезмы, боли в животе), анемия и различные катаральные явления (конъюнктивит, ларинготрахеобронхит и др.). Начальные симптомы полиневрита — парестезии, онемение, боли в дистальных отделах конечностей. Постепенно нарастают чувствительные и двигательные расстройства, развиваются атаксия, парезы, мышечная гипотония и сухожильная арефлексия (псевдотабический синдром). Поражаются больше всего ноги, особенно разгибатели стопы. На руках больше страдают мелкие мышцы кистей. Чувствительные и двигательные расстройства более выражены в дистальных отделах конечностей. Отмечается выраженная болезненность нервных стволов и трофические
7 Справочник по невропатологии
193
нарушения кожи (гиперпигментация, кератоз, сухость, глянцевитость), ногтей (белые полоски Мееса), волос (оволосение), десен (изъязвления). При отравлении мышьяком наблюдается иногда поражение черепных нервов (VII, X, XII пары). Со стороны центральной нервной системы — нарушения в виде расстройства памяти, подобные корсаковскому синдрому, эпилептиформные припадки.
Течение мышьяковых полиневритов медленное, период обратного развития длительный, восстановление может наступить через 1—2 года. При тяжелых формах полного восстановления не наступает, возникают контрактуры стопы и кистей. Диагноз основывается на данных анамнеза— предшествующие полиневриту общетоксические симптомы (желудочно-кишечные, катаральные). Помогают диагнозу исследования мочи, волос на содержание мышьяка.
Лечение. Для удаления из организма мышьяка и токсических веществ применяют потогонные средства, обильное питье, щелочные ванны, полноценную диету. Используют препараты, связывающие мышьяк и образующие нстоксические комплексы, которые выводятся с мочей. Вводят в/в 10% раствор тетацин-кальция 30 мл на 500 мл 5% раствора глюкозы капельно, унитиол (1 мл 5% раствора на 10 кг массы больного п/к или в/м), дикаптол (венгерский), димекапрол (чехословацкий), дитиоглицерин (ГДР). В остальном лечение такое же, как и при других формах полиневритов (см. Полиневриты, лечение).
Ртуть. Интоксикация ртутью чаще наступает при длительном вдыхании ее паров, реже при попадании ртути на кожу или в желудочно-кишечный тракт. Острая интоксикация встречается крайне редко, при больших концентрациях паров ртути в воздухе. Появляются головная боль, слабость, тошнота, рвота, повышение температуры. При удалении из отравленной атмосферы и принятии необходимых мер все явления быстро (4—5 дней) проходят. В единичных случаях развиваются выраженная вегетативная неустойчивость, астеническое состояние, расстройство сна, дрожание рук и головы.
При хроническом отравлении, которое наступает при длительном вдыхании даже очень небольших концентраций паров ртути, наблюдаются общая слабость, сонливость, головная боль, недомогание, эмоциональная и вегетативная лабильность, потливость, периодические судороги в икроножных мышцах. При обследовании выявляются мелкоразмашистое дрожание рук, век, языка, стойкий красный дермографизм, оживление сухожильных рефлексов. Часто обнаруживаются увеличение щитовидной железы, дисфункция половых желез, диспепсические расстройства, стоматит, гингивит.
При более тяжелых отравлениях на фоне нарастания этих симптомов развиваются выраженные изменения психики: депрессия, навязчивые состояния, зрительные и слуховые галлюцинации. Органическая неврологическая симптоматика усиливается. Дрожание становится крупноразмашистым, приобретает интенционный характер и распространяется на мышцы конечностей, головы и туловища (меркуриальный тремор). Нередки парезы лицевого и подъязычного нервов, нистагм, анизорефлексия, спастические парезы. В течении меркуриализма различают три стадии.
Первая — начальная, где имеются астенические, вегетативные расстройства и нерезко выраженные неврологические симптомы—тремор пальцев, оживление сухожильных рефлексов, а также эндокринные сдвиги (нарушение половой сферы, дистиреоз) и трофические расстройства (ломкость ногтей, выпадение волос, гингивиты). Стадия полностью обратимая.
Вторая — стадия выраженных изменений, характеризуется значительной астенией, похуданием, упорными головными болями, нарушением сна, склонностью к депрессии, слабоумию. Нередко отмечается выраженный ртутный эретизм. При своевременном активном лечении боль-194
шинство симптомов подвергается обратному развитию, хотя возможны остаточные явления.
Третья—стадия стойких органических изменений — может быть определена как токсическая энцефалопатия. У больных имеются постоянные головные боли, грубые расстройства сна, зрительные и слуховые галлюцинации, страхи, синдром навязчивых состояний. Нередко наблюдаются психозы, иногда с исходом в слабоумие. В этой стадии находят симптомы поражения подкорковых узлов (гипомимия, изменения тонуса, хореоподобный гиперкинез), умеренные пирамидные нарушения (изменение сухожильных рефлексов, клонусы, патологические знаки). Эта стадия почти необратима, даже при активном, длительном лечении и прекращении контакта с ртутью.
Очень редко развиваются ртутные полиневриты и невриты. Диагностике ртутного отравления помогает в определенной степени обнаружение ртути в моче, каловых массах, слюне.
Лечение. Основной принцип лечения—введение димеркаптосоединений (унитиол), которые образуют растворимые комплексы, элиминирующие ртуть из организма. Унитиол назначают в виде в/в вливаний или в/м инъекций по 5 мл 5% раствора в течение 20—25 дней. Менее эффективен тиосульфат натрия по 10—15 мл 30% раствора внутривенно, 10—15 вливаний на курс.
В последнее время для лечения ртутной интоксикации рекомендуют новый антидот—сукцимер мезодимеркаптоянтарной кислоты. Препарат менее токсичен, чем унитиол, не вызывает побочных явлений. Эффективен и при парентеральном, и при пероральном введении. Внутрь назначают по 0,5 г 3 раза в день в течение 5 дней, на курс 7,5 г. Препарат связывает и удаляет не только циркулирующую ртуть, но и ртуть, находящуюся в прочной связи в тканях.
Показано применение глутаминовой кислоты, Проводят диатермию печени. Обязательна санация полости рта.
При хронической ртутной интоксикации широко применяют курортное лечение, в частности сульфидные ванны.
Свинец обычно приводит к хроническим интоксикациям. Способен длительно депонироваться в тканях, особенно в паренхиматозных органах и костях. Общие симптомы сатурнизма: «свинцовая» окраска кожи, свинцовая кайма на деснах, изменение крови (ретикулоцитаз более 6—8%, базофильная зернистость эритроцитов), увеличение порфиринов в моче. Поражения нервной системы типичны и часты. Характерны следующие неврологические синдромы.
1. Астенический синдром (головные боли, головокружение несистемного характера, физическая и психическая утомляемость, вялость, нарушение сна, эмоциональная лабильность, сужение круга интересов).
2. Свинцовая энцефалопатия (значительное ухудшение памяти, интенсивные головные боли, снижение критики к своему состоянию, психосенсорные расстройства и нарушения восприятий в виде зрительных, слуховых и тактильных галлюцинаций, гиперкинезы типа дрожания, атаксия, поражение отдельных черепных нервов, явления височной эпилепсии, свинцовая менингопатия).
3. Свинцовая колика, протекающая как своеобразный вегетативный криз (схваткообразные боли в животе, нарушение деятельности кишечника, рвота, тахикардия, подъем АД, повышенный уровень катехоламинов в крови).
4. Свинцовые параличи—наиболее тяжелый и типичный синдром. Параличи могут быть миогенного (токсический миозит) и неврогенного (невритического и переднерогового) характера. Наиболее часто поражаются разгибатели кистей и пальцев (свисающая кисть), иногда с поражением разгибателей стопы. Может развиться синдром Арана— Дюшенна (со слабостью и атрофией мелких мышц кисти). Правая рука обычно страдает больше. Брахиальный тип проявляется поражением
мышц проксимальных отделов рук. Изредка встречается также генерализованный тип поражения с парезами или параличами рук и ног, с расстройством чувствительности по полиневритическому типу. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются глазодвигательный и лицевой нервы.
Лечение. Показано введение комплексонов — динатриевой соли ЭД-ТА в/в капельно 20 мл 10# раствора в 200 мл 5% глюкозы, вводить в течение 1 — I’M ч 3 дня подряд, через 5 дней повторить, всего 3—4 курса, ЭДТА можно назначать внутрь по 0,5 г 4 раза в день, на курс 20—30 f Можно проводить лечение в/в вливаниями тиосульфата натрия по 20 мл 25# раствора в течение 20—25 дней. Наиболее эффективен D-пеницилламин по 900—1200 мг в сутки, на курс 15—25 г. Показан также витамин В|9 в комплексе с фолиевой кислотой. При полиневритах проводят также лечение витамином Вь дибазолом, рекомендуют массаж. Показаны серные и сероводородные ванны, четырехкамерные ванны с тиосульфатом натрия, диатермия, курортное лечение. При свинцовой колике во время приступа назначают грелки, теплые ванны, вводят ЭДТА 3 раза в день, 10# раствор бромида натрия по 5—10 мл и 0,5% раствор новокаина по 5—10 мл. Хороший эффект дает новокаиновая блокада по Вишневскому Противопоказаны слабительные.
Тетраэтилсвинец (этиловая жидкость, свинцовый бензин) — летучее вещество, испаряется при комнатной температуре. Отравление может наступить при вдыхании паров, а также при заглатывании бензина при переливании его через шланг и при попадании на кожу.
Острое отравление развивается в течение 24—48 ч. Появляются головные боли, бессонница, эйфория, страхи, галлюцинации зрительные, слуховые, тактильные, обонятельные. При осмотре выявляются дрожание рук, головы, мышечная гипотония, нарушение конвергенции, повышенная саливация, гипотермия, брадикардия. В дальнейшем развиваются бессознательное состояние, тонические или клонические судороги, общее двигательное беспокойство. Можно выявить птоз, парез лицевой мускулатуры, атаксию, изменение сухожильных рефлексов, патологические знаки. При тяжелой степени интоксикации неврологические нарушения прогрессируют, может наступить летальный исход.
После острого отравления обычно возникает картина хронической энцефалопатии: резкое снижение памяти по корсаковскому типу, адинамия, мышечная гипотония, дрожание конечностей и век, акинетический синдром.
При хронической интоксикации возникает состояние глубокой астении, сопровождающейся выраженными вегетативными нарушениями — общей слабостью, повышенным слюнотечением, тремором пальцев рук, гипертермией, брадикардией, гипотонией, головной болью, плохим сном с кошмарными сновидениями. Может развиться амиостатический синдром. Вспомогательное значение в диагностике отравления имеет обнаружение свинца в моче и некоторое увеличение базофильной зернистости эритроцитов.
Лечение. При острой интоксикации парами бензина необходимо вынести пострадавшего на свежий воздух, при попадании препарата на кожу — обмыть ее бензином, а затем теплой водой, при заглатывании — промыть желудок 2% раствором гидрокарбоната натрия. Вводят в/в тиосульфат натрия (20 мл 30% раствора), сульфат магния (5—10 мл 25% раствора), глюкозу (30—50 мл 40% раствора) с аскорбиновой кислотой. При возбуждении назначают снотворные (фенобарбитал, барбитал, бар-битал-натрий, гексенал). Введение морфина, пантопона, хлоралгидрата противопоказано.
При хронической интоксикации — теплые ванны, в/в тиосульфат натрия, глюкоза с витамином В,, хлорид кальция. Показано санаторно-курортное лечение.
Фосфорорганические соединения (тиофос, карбофос, меркаптофос, хлорофос и др.) широко используются в качестве инсектофунгицидов в
сельском хозяйстве и быту. Токсичность ФОС объясняется их ингибирующим эффектом на холинэстеразу, причем инактивация стойкая. Проникают преимущественно через дыхательные пути и пищеварительный тракт, могут всасываться через кожу и слизистые. Скрытый период очень мал. Начальные симптомы — слабость, головная боль, тошнота, головокружение, сонливость. Затем может появиться фибрилляция мышц конечностей и лица. Резко выражена артериальная гипотония, брадикардия (парасимпатический эффект) — никотиноподобное действие ФОС. Тошнота, сдавление в груди, спазмы кишечника, гиперсекреция всех желез, поллакиурия — мускариноподобный эффект. Беспокойство, страх, подавленное состояние, сновидения с кошмарами, а затем судороги, потеря сознания, расстройство дыхания — проявления центрального действия. При отсутствии помощи может быстро наступить смерть.
При благоприятном исходе тяжелое состояние с сосудистым коллапсом длится в течение недели, затем происходит постепенная компенсация. Однако через 2—3 нед может развиться тяжелый токсический полиневрит, иногда с участием черепных нервов (II, III, VII, XII пар). Стойкая потеря трудоспособности может быть до 3 лет.
Лечение. При попадании внутрь — повторное промывание желудка, солевое слабительное. Повторное введение 0,1% раствора атропина по 2 мл через каждые 30 мин, показано также введение препарата дипирок-сим— 1—2 мл 15% раствора п/к или в/в 1—2 раза. Атропинизацию проводят до исчезновения бронхореи и фасцикуляций. Применяют также сульфат магния (10 мл 25% раствора), большие дозы глюкозы, хлорида натрия с коргликоном, кордиамином, эуфиллином, гидрокарбонатом натрия. В стадии остаточных явлений проводят общеукрепляющее лечение, витаминотерапию, ЛФК, массаж, физиотерапию. Противопоказаны препараты прозерина и его аналогов.
Трикрезилфосфат — маслянистая, малолетучая жидкость, применяется в промышленности как пластификатор.^ Отравления возможны при попадании препарата на кожу или приеме внутрь. После скрытого периода (от 2 до 12 дней) появляются диспепсические расстройства, боли в икроножных мышцах, парестезии в ногах. Затем развиваются парезы в нижних, а позднее и в верхних конечностях, вначале вялого характера. Постепенно, через 3—4 нед, парезы или параличи приобретают спастический характер в связи с вовлечением в процесс спинного мозга (пирамидный тракт). Могут иметь место психотические явления. Обратное развитие симптомов очень медленное, большей частью остаются стойкие двигательные нарушения с развитием контрактур.
Лечение. Эффективной терапии нет. Применяют токоферола ацетат—10% раствор 1 мл, витамин В6 с фитином. Проводят также общие мероприятия, направленные на восстановление функции парализованных конечностей (физиотерапия, массаж, ЛФК).
Цианистые соединения — соли синильной кислоты и цианистый водород. Отравление наступает при вдыхании паров и при попадании препарата на кожу. При остром отравлении легкая интоксикация вызывает головную боль, ощущение пульсации в голове, головокружение, слюнотечение и горький вкус во рту, одышку, чувство страха, стеснение в груди, тахикардию. Характерна ярко-красная окраска слизистых оболочек и кожи. При нарастании интоксикации пульс урежается. появляется редкое глубокое дыхание, усиливается яркость окраски кожи и слизистых, возникают судороги, тризм, затем арефлексия, параличи, недержание мочи и кала. Смерть наступает при явлениях паралича дыхания. Хроническое отравление наблюдается редко, проявляется вегетативной неустойчивостью, астеническим состоянием.
Лечение. Свежий воздух, вдыхание углекислоты. Применяют антидоты: № 1 (метиленовый синий—1 г, глюкоза — 25 г, дистиллированная вода — до 100 мл, вводят в/в 50 мл) и № 2 (50 мл 30% раствора тиосульфата натрия). Вдыхание амилнитрита, в/в введение нитрита
натрия (10—15 мл 2% раствора). При ослаблении дыхания — п/к инъекции цититона, лобелина, при падении сердечной деятельности — кофеин, кордиамин. Резкое падение АД является показанием для назначения мезатона, адреналина (1 мл 0,1% раствора).
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ОТРАВЛЕНИИ ОКИСЬЮ УГЛЕРОДА (УГАРНЫЙ ГАЗ) И СВЕТИЛЬНЫМ ГАЗОМ. Отравления окисью углерода и светильным газом дают сходные картины. Окись углерода является продуктом неполного сгорания веществ, содержащих углерод. Это газ без запаха. Явления отравления могут наступить при содержании в воздухе 0,15—0,2% окиси углерода. Токсическое действие обусловлено избирательным сродством ее к гемоглобину, с которым она образует весьма прочное соединение — карбоксигемоглобин, неспособный осуществлять окислительные реакции. Последнее влечет за собой состояние кислородного голодания всех тканей организма, развивается анемическая аноксия.
Выделяют три стадии в клиническом течении отравления окисью углерода. В первой стадии появляются ощущение давления и пульсации в висках, головная боль, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, мелькание перед глазами, общая слабость, тошнота, иногда рвота. Кожные покровы и слизистые оболочки розовой окраски. Во второй стадии нарастает общая слабость, особенно в руках и ногах, сонливость, оглушенность, появляются общее дрожание, клонико-тонические судорожные подергивания, может наступить психомоторное возбуждение. В третьей стадии сонливость и оглушенность переходят в сопорозное и коматозное состояние, резко нарушается функция дыхания и кровообращения. При осмотре больного в коматозном состоянии обращает на себя внимание розово-красный цвет слизистых оболочек. Кожа цианотичнокрасная, с геморрагическими высыпаниями, иногда сливающимися в сине-розовые пятна (на бедрах, спине). Дыхание поверхностное, ослабленное. Пульс слабого наполнения, учащен и аритмичен. АД снижено. Температура мсжет повышаться до 39—40° С. Зрачки расширены, реакция на свет ослаблена или отсутствует. Обнаруживаются пирамидные знаки, экстрапирамидные расстройства. Непроизвольное мочеиспускание и дефекация. В состоянии глубокой комы нитевидный пульс, слабое и частое дыхание, зрачки широкие и не реагируют на свет, атония, арефлексия. В крови обнаруживается увеличение числа эритроцитов (до 6 000 000 — 8 000 000), повышение содержания гемоглобина и наличие карбоксигемоглобина. Нередко после выхода из состояния тяжелого отравления наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы: парезы, гиперкинезы, синдром паркинсонизма, эпилептиформные припадки, различного характера нарушения психики.
Лечение. Больного немедленно переносят на свежий воздух. Назначают вдыхание кислорода с примесью 5—10% углекислоты, в/в медленно вводят 0,3—0,5 мл 1% раствора лобелина (или внутримышечно 0,5—1 мл), п/к инъекции камфоры, кордиамина, кофеина. Показан метиленовый синий в/в: 1% водный раствор в количестве 50—100 мл или 1% его раствор в глюкозе (25% раствора глюкозы 50 мл, метиленового синего 0,5 г). При тяжелых отравлениях делают кровопускание (250—400 мл) с последующим переливанием крови или введением изотонического раствора хлорида натрия (500 мл). Для улучшения питания нервных клеток внутривенно применяют 40% раствор глюкозы (20—40 мл). Для снижения проницаемости сосудистой стенки и предупреждения отека легких внутривенно вводят хлорид кальция (10 мл 10% раствора). Больного необходимо согреть (грелки к рукам и ногам). В дальнейшем применяют витамин Вь глюкозу, аскорбиновую кислоту, рутин и другие средства.
Отравление окисью углерода может привести и к летальному исходу в случае длительного нахождения человека в атмосфере угарного газа и отсутствия или несвоевременною оказания медицинской помощи. Угро-198
жающими признаками являются отек легких, глубокое расстройство дыхания и сердечной деятельности.
ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ являются осложнениями антирабической и противооспенной вакцинации.
Антирабическая вакцинация вызывает менингоэнцефалиты, миелиты, энцефаломиелиты, периферические невропатии. Частота параличей при антирабических прививках варьирует от Г.28 000 до 1:600 получавших вакцину. Различают два типа нейропаралитических заболеваний: прививочный, вызванный фиксированным вирусом бешенства (лабораторный), и аллергические заболевания.
Первый тип развивается на фоне антирабических прививок (после 10—12-й прививки). Появляются резкая головная боль, общее недомогание, высокая температура, боли в суставах, менингеальные симптомы, нарушение сознания, зрачковые расстройства, парезы глазодвигателен, мимической мускулатуры, спастические парезы и параличи, эпилептиформные припадки. В спинномозговой жидкости — повышение содержания белка и плеоцитоз (лимфоциты). Заболевание протекает бурно, в течение 3—12 дней. Летальность высокая. Из мозга выделяется вирус фиксированного бешенства.
Вторая форма — аллергический послепрививочный менингоэнцефало-миелит — протекает под видом очагового, подострого (в течение недель) энцефаломиелита, миелита, полиневропатий. Заболеванию предшествуют недомогание во время прививок, иногда в аллергические сроки на 7—10-й прививке. Очаговая неврологическая симптоматика появляется спустя несколько недель и месяцев после применения антирабических прививок.
Лечение. Десенсибилизирующая терапия кортикостероидами и антигистаминными препаратами. При сопутствующих осложнениях (пневмонии, инфекции мочевых путей) — антибиотики. При возникновении респираторного паралича — дыхательная реанимация.
При противооспенной вакцинации поствакцинальные осложнения встречаются от 1:110 000 до 1:10 000 000. Наиболее вероятна инфекцион но-аллергическая природа осложнений. Вирус вакцины из крови, ликвора выделяется редко. Заболевание протекает по типу энцефалита, менингоэнцефалита, миелита, серозного менингита, токсической энцефалопатии. Поствакцинальный энцефалит возникает через 7—14 дней после прививки. Летальность достигает 57%. Токсическая энцефалопатия встречается чаще у детей раннего возраста (до \Ч2—2 лет). Клиническая картина напоминает поствакцинальные энцефалиты, но преобладают судорожные, судорожно-паралитические и менингеальные формы. Они возникают на фоне высокой температуры, с признаками гипертензионного синдрома, нарушения сознания. В спинномозговой жидкости повышение белка и цитоза.
Лечение. Вводят 10% раствор специфического противооспенного гамма-глобулина из расчета 0,5—1 мл на 1 кг массы больного. Вводят повторно до клинического улучшения. Репродукцию вирусов оспенной группы задерживает метисазон. Назначают внутрь взрослым в дозах 0,6 г 2 раза в день через 1 — Р/г ч после еды в течение 4—6 дней. Детям из расчета 0,01 г/кг 2 раза в сутки. Применяют 10% суспензию: взрослым по 1 столовой ложке, детям по ’/д—Чз чайной ложки 2 раза в день. Показаны десенсибилизирующие средства: короткие курсы кортикостероидов, антигистаминные препараты, дегидратационная терапия. При судорожных состояниях —фенобарбитал, хлоралгидрат.
ПОСТПУНКЦИОННЫЙ СИНДРОМ — симптомокомплекс головных и шейных болей, иногда сопровождающихся тошнотой и субфебрильной температурой, осложняющий примерно в 20% случаев поясничный прокол. Причиной постпункционного синдрома является ликворная гипотензия, обусловленная утечкой ликвора через персистирующее отверстие в оболочках спинного мозга. Головные боли, как правило, носят постуральный характер: они возникают (или обостряются) в вертикаль-
ном положении и исчезают в горизонтальном. У некоторых больных обнаруживаются легкие оболочечные знаки (менингизм). Исследование ликвора на высоте постпункционного синдрома обнаруживает только пониженное давление при нормальном содержании белка и клеток.
Каких-либо закономерностей возникновения постпункционного синдрома при тех или иных формах патологии установить не удается. В равной мере частота развития этого симптомокомплекса не зависит от длительности постельного режима после пункции. Единственной превентивной мерой служит использование для пункции наиболее тонких игл, что, однако, осложняет выполнение прокола, так как тонкие иглы легко гнутся.
Постпункционный синдром полностью сглаживается через несколько дней, реже — через 2 — 3 нед.
Лечение. Постельный режим до стихания головных болей. Обильное питье (3—4 л жидкости в сутки). Иногда возникает необходимость в анальгетиках и транквилизаторах. Лишь в наиболее выраженных случаях вводят п/к изотонический раствор хлорида натрия или в/в дистиллированную воду.
ПОХОДКИ НАРУШЕНИЯ наблюдаются при поражении многих уровней нервной системы (центрального и периферического двигательного нейронов, мозжечка, экстрапирамидной системы), а также при нервно-мышечных и так называемых функциональных заболеваниях. Принято выделять следующие виды патологической походки: 1) спастическая — развивается у больных с нижним спастическим парапарезом; из-за повышения тонуса больной незначительно и с трудом сгибает ноги в коленях, идет мелкими шагами, цепляясь носками за пол; 2) гемиплегическая (косящая) — наблюдается у больных с центральным гемипарезом. Из-за повышения тонуса разгибателей голени и подошвенных сгибателей стопы нога удлинена и больной при ходьбе описывает ею как бы полукруг; 3) паретическая (вялая) походка — наблюдается при периферических парезах ног В этих случаях больной обычно передвигается медленно, с трудом приподнимая и волоча атоничные ноги; 4) «петушиная походка» (степпаж) — наблюдается при поражении малоберцового нерва; из-за пареза или паралича мышц, разгибающих стопу, больной вынужден высоко поднимать ногу, при опускании ноги стопа шлепает по полу; 5) атактическая (штампующая) походка — характерна для мозжечка или задних столбов спинного мозга. Больной при ходьбе широко расставляет ноги, разбрасывая их, покачивается из стороны в сторону балансирует приподнятыми руками. Походка в этих случаях напоминает движения пьяного: 6) кукольная походка — развивается при экстрапира-мидных поражениях (синдроме паркинсонизма). Больной движется мелкими шагами, с трудом останавливается, огибает препятствия, поворачивается и т. п. Характерны, кроме того, общая скованность и отсутствие содружественных движений рук при ходьбе. Оставляет общее впечатление манекена, заводной куклы-автомата; 7) танцующая походка — отмечается при хореиформных гиперкинезах. Больной при ходьбе широко расставляет ноги, делает много излишних некоординированных движений, неожиданно его бросает то в одну, то в другую сторону и т. п., 8) утиная походка — отмечается при миопатии и подвывихах в тазобедренных суставах. Во время ходьбы вследствие гипотонии мышц тазового пояса больной переваливается с боку на бок. Затруднение в поднимании ног он компенсирует наклонением туловища в противоположную сторону; 9) истерическая походка (или походка Тодда) — больной производит ногами вычурные движения, то волоча ногу за собой, то подтаскивая ее руками, «как неживую», и т. п.
ПРОКАЗА (лепра) — хроническое инфекционное заболевание, поражающее кожу, периферические нервы, рецепторные аппараты. Возбудитель проказы — кислотоустойчивая палочка. Инкубация 2—5 лет. Крупные нервные стволы, мелкие кожные нервы и нервные окончания поражают-200
ся лепрозной палочкой, проникшей по кровеносным и лимфатическим путям. В периневрии возникает хронический воспалительный процесс — лепрозный неврит. Различают следующие формы: 1) лепрозный тип— протекает с поражением кожных покровов, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, периферических нервных стволов и висцеральных органов; 2) туберкулоадный тип— характеризуется поражением кожи и реже периферических нервных стволов; 3) недифференцированный тип—проявляется высыпаниями на коже и поражениями периферических нервных стволов (полиневриты); 4) диморфная (пограничная лепра)—развивается из туберкулоидного типа, реже из лепроматозного. Характеризуется асимметричными высыпаниями бляшек.
Продромальные симптомы лепры: сухость слизистой оболочки, кожи и носа, носовые кровотечения, головные боли, боли в суставах расстройство пото- и салоотделения, увеличение лимфатических узлов. После высыпания эритематозных пятен происходит развитие инфильтратов и узлов в различных частях тела и особенно лица (лепроматозная форма). Инфильтраты и узлы, сдавливая кожные чувствительные нервы, вызывают обширные анестезии, локализованные границами инфильтратов и лепром. Затем в процесс вовлекаются нервные стволы и развиваются полиневриты. Расстройства чувствительности соответствуют зонам периферической иннервации, строго симметричны. Сначала теряется температурная чувствительность, затем болевая. Тактильная утрачивается позже всего и на меньшей территории. Характерна атрофическая контрактура пальцев—«птишья лапа», парезы паронеальных групп. Двусторонние параличи лицевого нерва и атрофия мимических мышц придают лицу характерный вид «плачущей маски».
Диагноз. Характерны потеря чувствительности в дистальных отделах, ожоги пальцев рук, расстройство потоотделения, повторные носовые кровотечения, хронический ринит, пастозность тыльных поверхностей кистей и стоп, полиаденит, потемнение покровов лица, трофические расстройства.' Важно обнаружить палочки лепры в соскобе со слизистых оболочек носа, тканевом соке, в гистологических препаратах кожных нервов, взятых при биопсии глубоких нервных стволов, особенно при утолщении их (метод пункции).
Дифференциальный диагноз проводят с сирингомиелией, интрамедуллярными цервикальными опухолями, гематомиелией, полиневропатиями различной этиологии.
Лечение. Специфическими антилепрозными препаратами являются производные сульфонового ряда. Диафенилсульфон назначают внутрь циклами по 4—5 нед с однодневными перерывами через каждые 6 дней. В течение цикла назначают в первые 2 нед по 50 мг 2 раза в день, следующие 3 нед—по 100 мг 2 раза в день. После двухнедельного перерыва проводят второй такой же цикл. Курс лечения состоит из 4 циклов, после которого делают перерыв 1 — Р/г мес. Для в/м инъекций применяют 50% водный раствор солюсульфона. Инъекции проводят 2 раза в неделю. Начальная доза 0,5 мл. Дозу увеличивают на 0,5 мл и к концу 6-й недели доводят до 3 мл. С 7-й недели и до конца курса вводят по 3.5 мл. Курс лечения продолжается 6 мес (50 инъекций); перерыв 1 — lJ/2 мес. Лечение этими препаратами проводят длительно. Оба препарата могут вызывать явления гепатита, анемию. Одновременно со специфическим лечением проводят симптоматическое. Барбитураты и амидопирин во время лечения противопоказаны.
ПСЕВДОБУЛЬБ АРНЫЙ ПАРАЛИЧ — нарушение бульбарных функций (речи и глотания) центрального происхождения. Он развивается в случае двустороннего поражения кортиконуклеарной части пирамидного пути, которая связывает двигательную область коры с ядрами IX, X, XII пар черепных нервов. Наблюдаются дисфония, дисфагия, поперхивание, попадание пищи в нос и т. п. В отличие от бульбарного паралича при нем
нет атрофий и фибрилляций языка, но появляются симптомы орального автоматизма (губные, ладонно-подбородочный) и пароксизмы насильственного плача и смеха. Иногда может присоединиться недостаточность жевательных и мимических мышц, пирамидные, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства. ТТсевдобульбарный паралич наиболее часто наблюдается у больных с повторными расстройствами мозгового кровообращения в бассейне правой и левой средних мозговых артерий.
РАДИКУЛИТЫ — поражение корешков спинного мозга. Обычно этим термином обозначают поражение не только переднего и заднего корешков, но и канатиков (funiculus) — участков нервов от межпозвоночного узла до сплетений.
Этиология: остеохондроз позвоночника (протрузии или грыжи диска, остеофиты), а также инфекции, охлаждения, интоксикации сосудистые нарушения, травмы. Это самая частая клиническая форма поражения периферической нервной системы (до 90%). Наблюдаются преимущественно радикулиты пояснично-крестцовой локализации (Lin — LIV — Lv — Sj), значительно реже — поражение корешков и канатиков на других уровнях (шейном, грудном). Клинически всякий радикулит проявляется болями, нарушениями чувствительности (гипестезией) по корешковому типу, снижением или выпадением рефлесов, парезами отдельных мышц (чаще большого пальца ноги), вегетативно-трофическими расстройствами (цианозом, гиперкератозом и др.).
Лечение зависит от этиологии и формы радикулита. Широко применяют противовоспалительные, жаропонижающие, анальгезиру-ющие средства (амидопирин, анальгин, бруфен, индоцид), новокаиновые и тримекаиновые блокады, витамины В h В6, В [2, физиотерапию (УФ-эритемы, токи Бернара, ультразвук, парафин и т. д.). В отдельных случаях (при наличии длительного болевого синдрома, частых рецидивах заболевания) возникают показания к хирургическому вмешательству (удаление грыжи диска, остеофита).
РВОТА. Симптом многих заболеваний. «Мозговая» рвота обычно развивается вне связи с едой, ей не предшествует тошнота, часто возникает по утрам. Рвотные массы скудные, без запаха, язык чистый. После рвоты состояние часто не улучшается. Обычно сочетается с другими признаками поражения нервной системы. Рвота наблюдается при мигрени, церебральном гипертоническом кризе, инсультах, вестибулярных нарушениях. В сочетании с головной болью рвота—типичный признак нейроинфекционных и объемных интракраниальных процессов. В качестве изолированного симптома неукротимая рвота иногда возникает при воздействии болезненного процесса на area postrema продолговатого мозга, где локализуется «центр рвоты». Психогенная рвота — нередкий признак неврозов, в частности истерии.
При симптоматическом лечении рвоты рекомендуются прежде всего препараты фенотиазинового ряда (аминазин, этаперазин) и бутирофенонов (галоперидол, дроперидол). Определенным противорвотным эффектом обладают атропин и его дериваты, анестезин и новокаин (внутрь).
РЕАНИМАЦИЯ ПРИ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЯХ. Современные методы лечения дыхательной недостаточности при нервных болезнях хорошо разработаны и позволяют предотвратить летальный исход и длительно поддерживать жизнь (многие месяцы и годы) даже у больных в состоянии тотального паралича и при отсутствии собственного дыхания. Необходимость в дыхательной реанимации возникает при парезах, параличах дыхательных мышц, которые приводят к ослаблению собственного дыхания, а затем и прекращению его. Возникает артериальная гипоксемия, гиперкапния и газовый ацидоз. Бульбарные расстройства (глоссофаринголарингеальный паралич) сопровождаются ослаблением мышц глотки, гортани и языка. В дыхательных путях накапливаются слизь, слюна, и проходимость дыхательных путей для воздуха нарушается, поэтому возможны закупорка дыхательных путей и асфиксия.
Расстройство механизма кашлевого рефлекса из-за параличей диафрагмы, мускулатуры живота приводит к прекращению естественного очищения дыхательных путей и также нарушает проходимость их для воздуха. Дыхательные нарушения при большинстве неврологических болезней развиваются постепенно, иногда нарастают несколько дней. Поэтому при появлении признаков пареза дыхательных мышц и глоссофаринголарин-геального паралича необходимо определение жизненной емкости легких для суждения о степени ослабления дыхательных мышц и тщательное наблюдение невропатолога и реаниматолога, для того чтобы своевременно применить искусственную вентиляцию легких. Наиболее часто последняя требуется при воспалительных и токсических процессах в центральной и периферической нервной системе. Проведение реанимации обязательно при следующих заболеваниях: острый первичный полиради-кулоневрит, острый полиомиелит, острые энцефалиты, энцефаломиелиты, энцефаломиелорадикулоневриты, менингиты, ботулизм, столбняк, миастения, острая черепно-мозговая и спинномозговая травма, поствакцинальные энцефалиты и энцефаломиелиты, некоторые формы полиневропатий у молодых людей (порфирия, дифтерия, коллагенозы), доброкачественные опухоли головного и спинного мозга, некоторые формы нарушений мозгового кровообращения. Проведение дыхательной реанимации нецелесообразно при раковой полиневропатии, злокачественных новообразованиях головного и спинного мозга, при прогрессирующих заболеваниях неясной этиологии (например, боковой амиотрофический склероз, подострый полиомиелит).
Основные принципы дыхательной реанимации сводятся к следующему: 1) обеспечение свободной проходимости дыхательных путей для движения в них воздуха; 2) создание адекватной искусственной вентиляции легких; 3) поддержание соматических функций.
Свободное движение воздуха в дыхательных путях достигается следующими мероприятиями: наложение трахеостомы и введение трахеостомической канюли; изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта путем герметизирующей манжеты, укрепленной на канюле; отсасывание секрета из верхних дыхательных путей и трахеобронхиального дерева с помощью аппаратов, создающих вакуум; промывание трахеобронхиального дерева при одновременном отсасывании для удаления аспирированных масс и патологического секрета (гноя, корок); постоянное увлажнение и согревание трахеобронхиального дерева для профилактики высыхания слизистой и образования язвеннонекротических трахеобронхитов; массаж и ритмическая компрессия грудной клетки, способствующие продвижению слизи в дыхательных путях, применение машин искусственного кашля, воспроизводящих механизм кашлевого рефлекса; положение дренажа для стекания слизи и гнойного секрета.
Показания к трахеостомии: нарушение функции блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов (расстройство глотания, речи, фонации, т. е. бульбарный или глоссофаринголарингеальный паралич), параличи и парезы дыхательных мышц (снижение жизненной емкости легких ниже 25% предполагаемой нормы), нарушение механизма кашлевого рефлекса, легочная патология: ателектазы, бронхопневмония, гнойные трахеобронхиты; изменение газового состава крови и кислотнощелочного состояния: газовый ацидоз (рСО2 выше 46—50 мм рт. ст.). Артериальная гипоксемия (рСО2 ниже 80 мм рт. ст., НЬО2 ниже 90—91%). Каждый раз приходится индивидуально оценивать значимость каждого из перечисленных выше показаний. Совокупность всех симптомов является абсолютным показанием к наложению трахеостомы и срочному проведению всего комплекса дыхательной реанимации.
Создание адекватной легочной вентиляции. Основными показаниями к искусственной вентиляции легких (ИВЛ) являются увеличение частоты дыхания вдвое, признаки пареза и паралича дыхательных мышц, падение
жизненной емкости легких, снижение ее до 25% предполагаемой нормы, а при быстром прогрессировании параличей до 30—40%, гиперкапния и газовый ацидоз, артериальная гипоксемия. Наибольшее распространение получили аппараты ИВЛ (РО-5, РО-6, респиратор Энгстрема, ДП-8), непосредственно подключающиеся к дыхательным путям через систему коннекторов к трахеостомической канюле.
Поддержание соматических функций. В процессе реанимации возникает различная патология внутренних органов: бронхолегочная патология, инфекция мочевыводящих путей, тромбофлебиты, тромбоэмболии легочной артерии, анемия, снижение массы тела больного, нарушение трофики слизистых и кожи. Первостепенное значение имеет создание рационального сбалансированного питания через зонд больным с параличом мышц глотки. Зондовое кормление проводят разнообразными витаминизированными питательными кашицами по 150—300 мл каждые 3—4 ч.(2000—3000 ккал в сут) в зависимости от вида заболевания и возраста больного. Витамины дают при каждом кормлении. Перед введением пищи необходимо убедиться в отсутствии задержки пищи в желудке. В зависимости от количества задержанной пищи производят либо промывание желудка, либо пропускают очередное кормление. Институтом питания АМН СССР разработаны питательные смеси для зондового питания (энпиты). В процессе реанимации обязателен частый контроль за массой тела больных путем использования кровати-весов. Антибиотики подбирают в соответствии с чувствительностью к ним флоры из трахеи, бронхов, мочевых путей. Широко используют переливание крови, плазмы, искусственное питание с введением незаменимых кислот (10% аминазол состоит из 18 аминокислот и вводится вместе с 5% раствором глюкозы, содержит 305 кал в 1 л), липидов (10—20% интралипид состоит из растительных жиров, 10% интралипид содержит 1100 кал в 1 л, 20% интралипид—2000 кал в 1 л). Полное парентеральное питание достигается введением 0,5—1 л аминазола в комбинации с 0,5—1 л 10% или 20% интралипида в течение суток. Для предупреждения пролежней применяют массажные матрацы, втирание мыла со спиртом в уязвимые для пролежней места, пассивные движения в суставах парализованных конечностей, частые повороты больных. Эти процедуры предупреждают венозные стазы и улучшают приток крови к сердцу. Во время проведения ИВЛ за каждым больным должен быть обеспечен индивидуальный уход медицинской сестры, владеющей техникой дыхательной реанимации.
РЕЙНО БОЛЕЗНЬ — одна из форм ангиотрофоневрозов (см.), характеризующаяся приступами спастических сосудодвигательных расстройств. В анамнезе иногда имеются отморожение, работа с пневматическим инструментом, инфекции, интоксикации. В основе заболевания лежат нарушения сосудодвигательной и трофической иннервации. Женщины заболевают в 5 раз чаще, чем мужчины. Поражается преимущественно молодой и средний возраст. В классических случаях приступы состоят из трех фаз.
Первая фаза выражается в побледнении и похолодании пальцев рук, сопровождающихся болями; во второй фазе, помимо указанного, появляется цианотичная окраска, боли усиливаются; в третьей фазе кожа пальцев становится ярко-красной, боли исчезают. Приступы чаще всего наблюдаются на пальцах рук, но могут быть на пальцах ног, кончике носа и языка или ушах. Каждая фаза типичного приступа длится всего несколько минут. В ряде случаев приступ ограничивается только первой фазой. У одних больных указанные пароксизмы повторяются по несколько раз в день, у других появляются с интервалами в месяц. Приступ часто провоцируется охлаждением* или психической травмой. По прекращении приступа нарушения кровообращения полностью не проходят. Постепенно.к указанным выше сосудодвигательным расстройствам присоединяются и трофические, начинающиеся с изменения 204
окраски кожи, ногтей. Появляются гангренозные очаги, заканчивающиеся некрозом и мутиляцией концевых фаланг. Тяжелым осложнением является сепсис. Следует иметь в виду, что симптомокомплекс Рейно в части случаев обнаруживается в предренальной стадии коллагенозов
Лечение. Адренолитические и сосудорасширяющие средства, тропа-фен, дигидроэрготамин, редергам, папаверин, но-шпа, никошпан: ганглиоблокаторы: пахикарпин, пентамин — 5% раствор по 0,4—I мл в/м (3—6 нед), бензогексоний (0,1—0,25 г 3 раза в течение 10—20 дней), ганглерон, а также транквилизаторы Целесообразны теплые ванны, четырехкамерные ванны В ряде случаев производят операцию на симпатической нервной системе (десимпатизация и преганглионарная симпатэктомия). В период некрозов рекомендуется профилактическое применение антибиотиков Больные должны избегать охлаждения, категорически запрещается курение.
РАССЕЯННЫЙ (МНОЖЕСТВЕННЫЙ) СКЛЕРОЗ —хроническое заболевание, протекающее обычно с ремиссиями и обострениями (экзацер-бациями), чаще встречается в странах и районах с холодным и умеренным климатом.
Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Большинство исследователей считают, что рассеянный склероз — инфекционно аллергическое заболевание возможно, вирусной природы Некоторые авторы полагают что рассеянный склероз — полиэтиологическое страда ние.
В основе патоморфологических изменений лежит поражение белого вещества, гибель миелиновой оболочки нервных волокон Как правило, осевые цилиндры остаются интактными и гибнут лишь в тяжелых случаях. На месте погибших нервных волокон развивается глиофиброз Образуются бляшки, рассеянные по всей цереброспинальной оси. Бляшки локализуются как в сером, так и в белом веществе, но в основном в последнем. Свежие бляшки на вскрытии нежно-розового цвета, старые — серого или белого цвета, плотные на ощупь. За последнее время появились данные, свидетельствующие о том, что олигодендроглия имеет существенное значение в образовании миелина.
Заболевание чаще всего встречается у молодых лиц (20—30 лет) значительно реже возникает в более старшем возрасте и очень редко у детей.
Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, но нередко и после гриппа, ангины, которые провоцируют и ускоряют выявление заболевания. Иногда клинические проявления рассеянного склероза провоцирует беременность. В клинической картине наиболее характерна многоочаговость процесса с поражением двигательных, мозжечковых и чувствительных систем.
Из черепных нервов чаще всего страдают II, VI, и VII пары. Нарушение зрения в виде резкого снижения, частичного выпадания (скотома) с быстрым его восстановлением, иногда через сутки, нередко является первым признаком рассеянного склероза
Парезы и параличи, особенно нижняя параплегия,— наиболее частое явление; нередко заболевание дебютирует именно с нижнего спастического парапареза. В верхних конечностях парезы более редки. Мозжечковые расстройства также часты; атаксия, что легко выявляется при пальценосовой пробе, пяточно-коленной пробе; шаткая, с широко расставленными ногами походка. Мышечная гипотония чаще выражена в верхних конечностях. Сухожильные и периостальные рефлексы, как правило, повышены с расширенной зоной, но значительно выраженные в ногах с наличием патологических рефлексов сгибательного и разгибательного типа, чаще же рефлекса Россолимо.
Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание), а также пентада Марбурга (к триаде прибавляется отсутствие брюшных рефлексов и побледнение височных половин зрительных
нервов), хотя и не всегда имеются, но достаточно часты при рассеянном склерозе.
Расстройства чувствительности вначале могут быть субъективными — онемение, жжение, чувство опоясывания и другие парестезии. В дальнейшем могут быть выявлены негрубые нарушения проводникового типа, а также снижение вибрационной чувствительности в костях. Иногда двигательным нарушениям сопутствует только расстройств мышечносуставного чувства. Очень часто отмечаются нарушения функции тазовых органов в виде учащения, императивных позывов и недержание.
Предложено несколько клинических классификаций рассеянного склероза. Для практических целей достаточно выделения церебральной, цереброспинальной, спинальной и гиперкинетической форм. Первая и третья формы через 3—5 лет обычно завершаются обычным цереброспинальным типом. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием грубого размашистого гиперкинеза либо в руках, либо генерализованного характера. Больные при этом не в состоянии обслуживать себя не из-за парезов и параличей, а лишь за счет резкого дрожания.
Кровь остается нормальной. В спинномозговой жидкости содержание белка может повышаться до 0,66—1%о (0,66—1 г/л), иногда возникает плеоцитоз—до 15 — 30 в 1 мкл, редко больше 50. Коллоидная реакция Ланге — паралитическая—более чем в половине случаев; это коррелирует с резким повышением содержания гамма-глобулина в ликворе многих больных рассеянным склерозом. В целом те или иные изменения ликвора имеют место почти у 90% больных.
Длительное время течение болезни характеризуется ремиссиями, когда периодами исчезает почти вся симптоматика. Но в дальнейшем заболевание становится прогрессирующим и приводит к тяжелой инвалидности.
Смерть больных наступает, как правило, от интеркуррентных заболеваний.
Дифференциальный диагноз спинальной формы следует проводить с опухолью спинного мозга. Здесь решающее значение имеют боли, чаще корешковые, и белково-клеточная диссоциация при опухоли. В этом же периоде необходимо исключить возможность дегенеративного заболевания—нижнего спастического парапареза Штрюмпеля. В очень редких случаях, когда имеют место атрофии и спастические парезы, может возникнуть предположение о боковом амиотрофическом склерозе. Однако электромиографическое обследование с характерным нарушением нейромоторного аппарата и неуклонная прогредиентность говорят в пользу последнего заболевания. Значительно чаще при наличии мозжечковых нарушений возникает необходимость дифференцировать рассеянный склероз с невриномой VIII нерва и опухолью мозжечка. В пользу опухоли задней черепной ямки свидетельствуют застойные соски зрительных нервов и другие элементы гипертензнойного синдрома, не свойственного рассеянному склерозу.
Лечение. Радикальных методов терапии не существует. Наиболее активным воздействием на патогенетические механизмы рассеянного склероза обладают кортикостероидные гормоны и АКТГ. При этом имеются в виду прежде всего их иммунодепрессивные свойства. Рекомендуемые дозы и схемы лечения чрезвычайно варьируют. Очевидно лишь, что гормональная терапия показана в первую очередь при обострениях процесса. В тяжелых случаях суточная доза преднизолона может быть доведена до 60—80—100 мг; установлено также, что преднизолон можно назначать через день. Некоторые авторы указывают на то, что при рассеянном склерозе более оправдано назначение не кортикостероидных гормонов, а АКТГ в суточной дозе до 60 — 80 ЕД. Пытаются лечить рассеянный склероз и другими иммунодепрессантами (6-меркаптопурин и др.), однако широкого распространения эти препараты пока не получили.
Показано применение антигистаминных препаратов и витаминов. При
выраженной спастичности-седуксен, элениум, мидокалм. При грубой спастичности, нередко с контрактурами,— лиорезал по 1 таблетке 3 — 4 раза в день в зависимости от переносимости. Кроме того, следует применять отечественный препарат дезоксирибонуклеазу по схеме 10—15 мг в/м, прибавляя ежедневно по 5 —10 мг до 25 — 30 мг, всего 10—15 инъекций. При гиперкинетической форме рассеянного склероза показано хирургическое (стереотаксическое) лечение для ликвидации грубого дрожания в конечностях, но при отсутствии выраженных парезов. Необходимы систематические занятия лечебной физкультурой, повторные курсы массажа и физиотерапии. Огромная роль принадлежит социальной реадаптации (подбор посильной работы).
РЕФСУМА БОЛЕЗНЬ, полиневритоподобная гемералопическая гере-доатаксия — редкое заболевание из группы липидозов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Морфологической основой болезни Рефсума являются гипертрофический интерстициальный неврит и дегенерация мозжечковых путей. Нарушение метаболизма липидов заключается в накоплении больших количеств производных тетраметилгексадексановой (фитановой) кислоты в почках и печени; эти соединения в большом количестве выделяются с мочой.
Клиническая картина складывается из полиневропатии с амиот-рофиями и парезами, мозжечковой атаксии, глухоты, аносмии и зрачковых нарушений. Этому сопутствует пигментный ретинит, обусловливающий гемералопию и ихтиоз. В ликворе закономерно обнаруживается белково-клеточная диссоциация. Нередко отмечаются неспецифические изменения миокарда, могущие стать причиной внезапной смерти. Начало болезни варьирует в больших пределах (от первого до четвертого десятилетия жизни); первыми признаками болезни могут быть вялые параличи конечностей.
При дифференциальной диагностике следует в первую очередь иметь в виду невральную амиотрофию и полиневропатии.
РУССИ—ЛЕВИ СИНДРОМ. Наследственная арефлекторная диста-зия. Относится к группе наследственных атаксий; некоторыми авторами рассматривается как рудиментарная форма амиотрофии Шарко—Мари или как промежуточная форма между последним заболеванием и атаксией Фридрейха.
Болезнь имеет врожденный характер — дети поздно начинают ходить, отмечается атаксия, фридрейховская стопа, атрофия мелких мышц кисти и дистальных отделов голеней («ноги аиста») с отсутствием сухожильных рефлексов. Иногда снижена глубокая чувствительность и отсутствует реакция зрачков на свет. У некоторых больных — сколиоз, врожденная катаракта, косоглазие, слабоумие. В дальнейшем заболевание не прогрессирует. Тип наследования — доминантный; предполагается, что заболевание обусловливается самостоятельным геном.
САЛААМОВА СУДОРОГА — гиперкинез головы в виде кивательных движений вверх, вниз и в стороны (типа «да-да» и «нет-нет»), который иногда сопровождается вскидыванием, сведением, разведением рук. У некоторых больных на фоне усиления гиперкинеза развивается общий эпилептический припадок. Считается, что патологический процесс локализуется преимущественно в нижних отделах ствола.
Лечение: противосудорожные препараты (тегретол, фенобарбитал, бензонал), транквилизаторы (седуксен, триоксазин).
САКРОИЛЕИТ— поражение подвздошно-крестцового сочленения, которое вызывается различными инфекциями (ревматизм, туберкулез, бруцеллез, сифилис, гонорея). Известную роль играют обменные нарушения (травма, токсикозы, авитаминозы). В качестве одного из проявлений заболевания сакроилеит наблюдается при анкилозирующем спондилоар-трите Бехтерева. Выделяют острую и хроническую форму заболевания.
Клинически оно проявляется болями в области крестца, которые усиливаются при ходьбе, стоянии, особенно при отведении, приведении и ротации ноги. Изменяется походка: больной щадит сустав и наклоняется на один бок. Течение сакроилеита обычно длительное с обострениями и ремиссиями. В конечном итоге может развиться анкилозирование и деформация сочленения. Дифференциальный диагноз приходится проводить с пояснично-крестцовым радикулитом. Для сакроилеита характерно наличие рентгенологически определяемой патологии в сочленении, изменений в крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ), а также отсутствие обычных для радикулита неврологических нарушений в статусе (полоски гипестезии в сегментах L3—Sb снижение или выпадение ахиллова рефлекса). Симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Вассермана, Мацкевича и др.) выражены нерезко, боли при их вызывании имеют необычную иррадиацию (в крестец, тазобедренный сустав).
Лечение: противовоспалительные, жаропонижающие и анальгези-рующие препараты (анальгин, ацетилсалициловая кислота, амидопирин, реопирин, бруфен и др.), кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), физиотерапия (диатермия, парафин, грязь и др.), ЛФК.
СЕМЕЙНАЯ СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ, болезнь Штрюмпе-ля — хроническое прогрессирующее заболевание, основным признаком которого является двустороннее поражение спинальных пирамидных путей.
Заболевание является наследственным и может передаваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Большинство случаев семейной спастической параплегии наследуется по рецессивному типу. Эти случаи, как правило, являются более тяжелыми. Чистые формы семейной спастической параплегии большей частью наследуются доминантно.
Патологическая анатомия семейной спастической параплегии характеризуется комбинированным системным заболеванием спинного мозга. Наиболее выражено перерождение боковых пирамидных путей, к которому нередко присоединяются менее выраженные перерождения в столбах Голля, передних пирамидных пучках, спиноцеребеллярных путях. Имеют место также изменения в мозговой коре, главным образом в прецентральной извилине.
В клиническом отношении семейная спастическая параплегия — довольно гетерогенное заболевание. Лишь сравнительно небольшая часть опубликованных случаев соответствует картине чистой семейной спастической параплегии, первоначально описанной Strumpell. В этих семьях основное проявление заболевания — спастический парапарез нижних конечностей с преобладанием спастичности над явлениями пареза. Это объясняется преимущественным поражением экстрапирамидных волокон, берущих начало в поле 6 мозговой коры и идущих в составе пирамидных систем.
Заболевание развивается постепенно, вначале появляется быстрая утомляемость ног, их тугоподвижность. Объективно в ранней стадии заболевания отмечается повышение мышечного тонуса в ногах, повышение сухожильных рефлексов, патологический рефлекс Бабинского. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, появляются клонусы стоп и коленных чашек, другие патологические рефлексы разгибательного и сгибательного типа (Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шефера, Бехтерева — Менделя, Жуковского), значительно нарастает тонус и появляется слабость в мышцах ног. Полного паралича, однако, не наблюдается. Постепенно развивается характерная спастическая походка— приведенные бедра, pes equino-varus. Могут иметь место контрактуры и деформации суставов. Вызываются защитные рефлексы. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, так же как и функции тазовых органов. Нарушения чувствительности, расстройства координации отсутствуют, интеллект сохранен. Руки вовлекаются в патологический процесс значительно позже и не во всех случаях заболевания.
Отмечается повышение тонуса в мышцах рук по спастическому типу, повышение сухожильных рефлексов, вызываются аналоги патологических рефлексов: часто встречаются псевдобульбарные симптомы.
В большинстве случаев заболевания к синдрому спастической параплегии присоединяются признаки поражения других систем. Наиболее часто отмечается сочетание признаков семейной спастической параплегии и наследственных атаксий — Фридрейха и Пьера Мари. Описаны различные переходные формы между этими заболеваниями, а также между семещюй спастической параплегией и амиотрофическими синдромами. Вопрос о том, вызываются ли эти формы самостоятельным патологическим геном или являются различными фенотипическими проявлениями одного и того же процесса, в настоящее время не решен.
К картине семейной спастической параплегии могут присоединяться также атрофия зрительных нервов, нистагм, слабость наружных мышц глаза, дизартрия, различные степени изменения психики, интенционное дрожание, экстрапирамидные гиперкинезы, эпилептические припадки.
При семейной спастической параплегии — даже внутри одной семьи — отмечаются большие колебания возраста начала болезни. В случаях чистой семейной спастической параплегии заболевание большей частью начинается во втором десятилетии жизни. Течение болезни медленное, неуклонно прогрессирующее. Больные могут доживать до преклонного возраста. В ряде случаев отмечалось появление первых признаков болезни или значительное нарастание имеющихся симптомов после различных инфекций.
Семейную спастическую параплегию необходимо дифференцировать в первую очередь от рассеянного склероза. В отличие от последнего при семейной спастической параплегии отмечается неуклонно прогрессирующее течение, преобладание спастичности над парезом, длительная сохранность кожных рефлексов, функций тазовцх органов, отсутствие чувствительных нарушений, изменений спинномозговой жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания.
Сходную с семейной спастической параплегией клиническую картину могут давать, особенно в начальной стадии, опухоли, арахноидиты и другие процессы, вызывающие компрессию спинного мозга. Постановке правильного диагноза в данном случае помогает выявление чувствительных расстройств, указывающих на определенный уровень поражения спинного мозга, изменения спинномозговой жидкости.
Сифилитическое поражение спинного мозга, при котором также может иметь место поражение боковых столбов, в большинстве случаев сопровождается другими симптомами (характерные зрачковые расстройства и др.), свидетельствующими о многоочаговости процесса, патологическими изменениями спинномозговой жидкости. Отсутствуют указания на наследственную природу страдания.
В случаях сочетания семейной спастической параплегии с амиотрофи-ями необходимо проводить дифференциальный диагноз с боковым амиотрофическим склерозом. В отличие от последнего семейная спастическая параплегия в подавляющем большинстве случаев начинается в молодом возрасте, не сопровождается бульбарными расстройствами, фасцикулярными подергиваниями. Для бокового амиотрофического склероза характерны атрофии мелких мышц кистей, которые не отмечаются при семейной спастической параплегии.
Сходную клиническую картину может давать болезнь Литтля, при которой также отмечается нижний спастический парапарез. В отличие от семейной спастической параплегии последнее заболевание является врожденным; течение его не прогрессирующее, а в части случаев наблюдается постепенное улучшение клинических симптомов.
Лечение симптоматическое. Применяют препараты, снижающие мышечный тонус: седуксен (5 мг 2—3 раза в день) или элениум (10 мг
2—3 раза в день) в сочетании с мидокалмом или мелликтином. Мидокалм назначают внутрь; дозу повышают постепенно, начиная с одной таблетки по 0,05 г 2 — 3 раза в день до 2 таблеток 2 — 3 раза в день. Препарат может назначаться длительно или курсами по 3—4 нед с перерывами 2 — 3 нед. В стационаре мидокалм может применяться в виде в/м инъекций по 1 мл 10% раствора 1—2 раза в день. Мелликтин применяют в таблетках по 0,02 г. Дозу повышают постепенно до 5 таблеток (0,1 г) в день. Курс лечения 1 —2 мес. Из физиотерапевтических процедур показано применение диадинамической терапии (воздействие токов различной характеристики) и парафиновых аппликаций на напряженные мышцы нижних конечностей. Массаж должен быть избирательным и применяться с целью уменьшения мышечной гипертонии. При ЛФК используют пассивные движения, упражнения для расслабления мышц.
СИМПАТАЛГИИ ЛИЦЕВЫЕ проявляются приступообразно, чаще в течение нескольких часов. Боли в области одной половины лица носят нетерпимый, жгучий, распирающий, давящий характер. Возникают односторонние вегетативные расстройства (отечность лица, слезотечение и покраснение глаза), выделение жидкости из носа (ринорея). Мужчины заболевают чаще женщин в 6 раз. Приступы обычно возникают остро, чаще ночью, сопровождаются двигательным беспокойством. Лицевые симпаталгии включают ряд синдромов.
Невралгия носоресничного узла (синдром Шарлена) — герпетические высыпания на коже носа, лба, явления кератита или ирита, преимущественная локализация болей в области глаза с иррадиацией в нос, болезненность при пальпации внутреннего угла глазницы.
Невралгия крылонебного узла (синдром Сладера) — боли в области глаза, челюсти, зубов, распространяющиеся на язык, мягкое небо, ухо, шейно-лопаточную зону. Иногда возникает ритмическое сокращение мягкого неба, проявляющееся цокающим звуком. После приступа— перестезии на больной половине лица и шум в ухе. Необходимо дифференцировать от невралгии тройничного нерва (см.), при которой приступ длится секунды, обостряется в период разговора и жевания, вегетативные нарушения не так отчетливы.
Лечение. Ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, бензогексо-ний), антигистаминные средства (димедрол, пипольфен), смазывание среднего носового хода кокаином. Сочетание тегретола (финлепсина) с препаратами, оказывающими сосудорасширяющее действие, а также с производными эрготамина (регитамин, кофетамин, эрготал).
СИМПАТОГАНГЛИОНИТ—заболевание, связанное с поражением симпатического ствола; поражение нескольких узлов определяется как полиганглионит или трунцит. Причиной ганглионита являются острые инфекции, нарушения обмена веществ, интоксикация, новообразования (собственные — ганглионевромы, метастатические и прорастающие из соседних тканей).
Клинические проявления зависят от локализации поражения, что и позволяет делить ганглиониты на шейные, верхне- и нижнегрудные, поясничные, крестцовые.
Симптомы: боли каузальгического характера, парестезии, гипестезии, резко выраженные расстройства пиломоторной, вазомоторной, секреторной и трофической иннервации, иногда — легкие мышечные атрофии. При локализации патологического процесса в верхнем шейном ганглии описанные изменения обнаруживаются в области головы и шеи. Выпадение функций проявляется синдромом Клода Бернара—Горнера. При раздражении узла отмечается противоположный синдром — расширение зрачка, ретракция верхнего века, экзофтальм. При поражении звездчатого узла расстройства локализуются в руке, верхнем отделе грудной клетки. При локализации процесса в верхних грудных узлах наблюдаются, помимо кожных проявлений, также вегетативно-висцеральные нарушения: затруднение дыхания, тахикардия, боли в области сердца. Было
подмечено, что правосторонние ганглиониты и трунциты вызывают менее яркие сдвиги, чем левосторонние, при которых четко представлены сердечно-сосудистые расстройства. Нижние грудные ганглиониты, как и поясничные, проявляются поражением кожно-вегетативной иннервации нижней части туловища, ног и висцеро-вегетативными расстройствами органов брюшной полости.
Лечение при известной причине — этиологическое. Оперативное лечение показано в случаях поражения ганглия опухолью. Патогенетическая терапия различна в случаях раздражения или выпадения функций ганглия. При синдромах раздражения применяют ганглиоблокаторы пахикарпин (0,05—0,1 г 2 раза в день в течение 10—15 дней), бензогексо-ний (1 —1,5 мл 2% раствора в сутки парентерально), пентамин (0,4—1 мл 5% раствора в/м 2 раза в день в течение 3—4 нед), курс инъекций ганглерона. Новокаиновая блокада пораженного узла. В тяжелых случаях— рентгенотерапия, а иногда и хирургическое лечение
преганглионарная симпатэктомия.
СИНДРОМЫ ОДНОСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ. Выделяют следующие основные формы.
Альтернирующий синдром (см.).
Сфеноидальной щели (верхнеглазничной щели) синдром (Жако) — односторонняя офтальмоплегия (поражение глазодвигательного, блоковидного и отводящего нервов), анестезия в области лба (поражение I ветви тройничного нерва), иногда присоединяется слепота (поражение зрительного нерва). Одним из ранних симптомов может быть понижение слуха вследствие вовлечения в процесс евстахиевой трубы. Синдром вызывается опухолями в области сфеноидальной щели, сифилитическим периоститом, саркомой евстахиевой трубы и т. д.
Наружной стенки пещеристой пазухи синдром (Фуа)—боли в области лба и односторонняя офтальмоплегия. Вначале обычно появляется резкая боль в области лба и слабость отводящего нерва. Иногда, кроме того, наблюдаются отеки лица, особенно век, пучеглазие, атрофия зрительного нерва, пульсирующий экзофтальм. Синдром может быть обусловлен аневризмой внутренней сонной артерии, опухолями турецкого седла и височной доли, воспалительными процессами в основной пазухе.
Градениго синдром—поражение отводящего и тройничного нервов на одной стороне. Характерны резкие боли в лобно-височной области и невозможность отвести глаз кнаружи. Иногда в процесс могут вовлекаться, кроме того, лицевой, блоковидный и глазодвигательный нервы. Наблюдается при переломах основания черепа и воспалительных процессах в области среднего уха с вовлечением пирамидки височной кости.
Паратригеминальный синдром (Редера) — поражение I ветви тройничного нерва (боли в области лба и виска) сочетается с симптомом Горнера (псевдоптоз, энофтальм, миоз). Наблюдается при опухолях средней черепной ямки.
Коленчатого ганглия синдром (Ханта) — проявляется герпетическими высыпаниями в области наружного слухового прохода, резкими болями в половине лица и периферическим парезом (или параличом) мимической мускулатуры. Вызывается поражением коленчатого ганглия вирусом опоясывающего лишая.
Мостомозжечкового угла синдром — поражение слухового и лицевого нервов, может вовлекаться и тройничный нерв. Наблюдается при опухолях (невриномах слухового нерва) и воспалительных процессах (арахноидитах) в области мосто-мозжечкового угла.
Гарсена синдром — одностороннее поражение черепных нервов, чаще всего языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного, слухового, лицевого и отводящего. Характерно, что в течение длительного времени отсутствуют повышение внутричерепного давления, а также проводниковые двигательные' и чувствительные расстройства. Наблюда
ется при плоских стелющихся опухолях основания черепа, чаще всего саркомах.
СИНКИНЕЗИИ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ — разного рода непроизвольные добавочные содружественные движения в парализованных (или паретич-ных) конечностях, возникающие во время активных движений здоровыми конечностями. Это один из признаков центрального паралича. Все синкинезии подразделяют на глобальные, координаторные и имитационные.
Глобальная синкинезия проявляется комплексом непроизвольных движений в парализованных конечностях при выполнении какого-либо движения здоровой конечностью. Например, при сжатии здоровой руки в кулак на парализованной стороне рука сгибается в локте, приводится к туловищу, мышцы ноги разгибаются и т д.
Координаторная синкинезия проявляется дополнительными непроизвольными движениями паретичной конечности при попытке совершить ею какое-либо действие. Например: 1) при вытягивании паретичной руки вперед пальпы на ней непроизвольно разгибаются и растопыриваются (синкинезия Сука); 2) при сгибании паретичной ноги в коленном суставе если этому противодействовать, происходит непроизвольное разгибание стопы и большого пальца (синкинезия Штрюмпеля).
Имитационная синкинезия — это непроизвольное повторение (зеркальное отражение) больной конечностью действия здоровой. Например, если больной приводит или отводит здоровую ногу, а врач противодействует этому движению, то наблюдаются аналогичные непроизвольные движения приведения и отведения паретичной ноги (синкинезия Раймиста).
СИНДРОМ ПИКВИКА проявляется выраженной дневной сонливостью: больные засыпают сразу же, оказавшись вне активной деятельности. Характерны ожирение с преимущественным отложением жира на животе, беспокойный ночной сон с нарушением регулярного дыхания и необычайно интенсивным храпом, миоклонические подергивания, синдром легочного сердца. Сонливость возникает вслед за развитием ожирения церебрального генеза. В отличие от нарколепсии нехарактерны катаплексия, гипногагические галлюцинации и катаплексия пробуждения.
Ведущими звеньями патогенеза являются ожирение и нарушение регуляции дыхания, расстраивающие ночной сон. Дневная сонливость носит компенсаторный характер. В период сна — громкое, храпящее, нерегулярное дыхание с длительными периодами апноэ и развитием интенсивного цианоза. Характерна в тяжелых случаях сосудистая недостаточность. Следует дифференцировать от синдрома наказания Одины, проявляющегося нарушением регулярности дыхания в период сна, снижением чувствительности дыхательного центра к гиперкапнии. Также сопровождается нарушением структуры ночного сна.
Лечение. Главное в лечении — уменьшение массы тела, что при успехе ведет к исчезновению ведущих проявлений болезни (диета до 1000 ккал, мочегонные средства, ЛФК и водные процедуры). Противопоказано лечение кислородом. При сердечно-сосудистой недостаточности — соответствующая терапия.
СИРИНГОМИЕЛИЯ (греч. syrina — дудочка). Хроническое заболевание нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга. В основе болезни лежит дефект развития спинного мозга и дефект заращения шва. Часты аномалии развития центрального канала, его незаращение.
Макроскопически на разрезе спинного мозга обнаруживаются полости, которые могут располагаться на разных его уровнях, но в основном в шейно-грудном отделе. Полости располагаются вокруг центрального канала, в боковых отделах поперечника спинного мозга и могут прослеживаться по всему длиннику последнего. Нередко выявляется значительное расширение центрального канала в виде полости, наполненной жидкостью (гидромиелия). Микроскопически выявляются выражен
ные глиоматозные разрастания вокруг центрального канала. Нередко глиозные разрастания распространяются в виде «глиозного штифта» на большом участке по длиннику спинного мозга.
Болезнь развивается в любом возрасте, но преимущественно в 25—40 лет. Чаще возникает у лиц физического труда; в проявлении и быстром развитии заболевания имеют значение мелкие травмы рук, особенно кистей, что резко ухудшает их трофику.
В клинической картине следует учитывать не только четкие органические признаки, но и так называемый дизрафический статус. В последний входят: деформация грудной клетки, искривление позвоночника, шестипалость, синдактилия, искривление мизинцев, неправильное расположение молочных желез и добавочные соски, неодинаковый цвет радужек, добавочные ребра, чаще шейные, незаращение дужек позвонков (большое значение имеет в шейном отделе), элементы акромегалии. Этот симптомокомплекс отмечается почти у всех больных сирингомиелией полностью или частично. Однако наличие дизрафического статуса вовсе не означает, что у человека обязательно разовьется сирингомиелия.
Самый характерный признак болезни — диссоциированное расстройство чувствительности: нарушение поверхностных видов при сохранности глубокой. Это расстройство обнаруживается в виде «полукуртки» или «полной куртки». Часто отмечаются боли в руке, в области плечевого •пояса, обычно тупые, но нередко и жгучие.
Важно иметь в виду безболевые ожоги на участках, где обнаружено расстройство чувствительности; но иногда ожоги могут иметь место и на противоположной, здоровой стороне, где уже имеются нарушения трофики. Соответственно расстройству чувствительности в зонах определенных сегментов сухожильные и периостальные рефлексы снижаются или выпадают. Но они могут быть и повышенными, даже спастичными, что говорит о сдавлении спинного мозга, главным образом боковых и задних столбов; при сдавлении последних выявляется и нарушение глубокого мышечного чувства.
При поражении мозгового ствола (чаще его нижнего отдела) отмечаются нистагм, нарушения со стороны нисходящего корешка тройничного нерва с характерным расстройством чувствительности на лице по луковичному типу. Возможны поражения IX и X пары с изменением голоса, поперхиванием, XII пары с явлениями атрофии мышц языка.
Нарушения трофики занимают важное место: акроцианоз, расстройство потоотделения, дистрофия костей с легкой ломкостью их, грубые артропатии с рассасыванием ткани кости и Образованием ложных суставов (суставов Шарко). Нередко в клинике имеют место атрофии мышц, чаще мелких мышц кистей. В этих случаях нарушения чувствительности могут быть незначительными, но постепенно развиваются периферические (переднероговые) парезы.
Спинномозговая жидкость при сирингомиелии либо нормальная, либо изменена незначительно.
Рентгенография часто выявляет незаращение дужек в поясничных или шейных позвонках.
Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее; больные длительно остаются трудоспособными. Прогноз в отношении жизни благоприятный.
В типичных случаях диагноз сирингомиелии не представляет больших трудностей. При длительном болевом синдроме следует дифференцировать от корешково-невритического процесса, сдавления плечевого сплетения. Гематомиелия проявляется острым началом, наличием в анамнезе травмы и сравнительно быстрым улучшением клинического синдрома. Внутримозговая (спинальная) опухоль обладает более быстрым прогрессированием и дает картину блока при пробе Квеккен-штедта. Переднероговую форму сирингомиелии с наличием амиотрофий
следует дифференцировать от бокового амиотрофического склероза. Сравнительно быстрое течение процесса, появление пирамидных и бульбарных симптомов говорят о боковом амиотрофическом склерозе. Как выяснилось в последние годы, сирингомиелитический синдром нередко носит вторичный характер, будучи обусловлен костными аномалиями краниовертебральной области и синдромом Арнольда — Киари. В этих случаях необходимо тщательное рентгенологическое исследование краниовертебрального перехода, иногда включая миелографию.
Лечение симптоматическое. Эффект рентгенотерапии нестоек и наблюдается только на первых этапах болезни. В далеко зашедших случаях облучение бесполезно. Показаны массаж, ЛФК. Назначают антихолинэстеразные препараты и витамины группы В. При интенсивных болях — сочетание нейролептиков и антидепрессантов. При бурном прогрессировании процесса с компрессией спинного мозга или быстро нарастающем стволовом синдроме, указывающем на формирование полости, иногда прибегают к нейрохирургическому вмешательству — опорожнение полости (операция Пуссеппа). Очень важную роль играет своевременное трудоустройство людей физического труда, защита рук от травм и отморожений.
СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ—поражение (истончение и уплотнение) кожи и подкожной клетчатки, одна из форм коллагенезов. Отмечается массивное поражение соединительной ткани — кожи, подкожной клетчатки, сосудов, мышц, суставов, мозговых оболочек и т. д. Соединительная ткань теряет присущую ей эластичность и постепенно приобретает плотность хряща. В основе патогенеза склеродермий лежат аутоиммунные нарушения. Некоторые факты (наличие локальных форм, при которых изменения развиваются в зоне симпатической иннервации, вазомоторно-трофические нарушения в начале болезни и др.) указывают, кроме того, и на роль нервной системы в развитии и течении заболевания.
Клиническая картина. Заболевание начинается исподволь с разлитого или ограниченного отека кожи рук, иногда шеи, лица и других частей тела, сопровождающегося вегетативно-сосудистыми расстройствами— похолоданием кистей, повышенной потливостью, цианозом и т. п. Чаще болеют женщины в цветущем возрасте (30—50 лет). Кроме отечности, на коже отмечаются участки гиперпигментации или депигментации, гиперкератоза, эритемы. Постепенно кожа становится твердой и плотной. Больные приобретают характерный внешний вид: лицо маскообразное с заостренным носом, окостеневшими маленькими ушными раковинами, узкими губами, атрофичными несмыкающимися веками. Склеротический процесс охватывает суставы, связки, внутренние органы (пищевод, легкие, сердце, почки и т. п.). Клинически это характеризуется тугоподвижностью суставов, затруднением глотания, дисфонией, недостаточностью сердца, протеинурией. Нервно-психические расстройства проявляются чаще всего вегетативно-сосудистой дистонией и полиневропатией, изредка энцефалопатией или миелопатией. Первым симптомом заболевания могут быть ангиотрофические нарушения типа синдрома Рейно.
Лечение: противовоспалительные, жаропонижающие, анальгезиру-ющие средства (салицилат натрия, ацетилсалициловая кислота, реопирин, делагил и др.), кортикостероиды (преднизолон), витамины Вь В3, В^, В12, С, Е, а также рассасывающие препараты (лидаза, трипсин) и иммунодепрессанты (имуран). Лечение длительное, в течение года обычно проводят 3—4 курса продолжительностью Р/2—2 мес.
СОЗНАНИЯ НАРУШЕНИЕ — тяжелое расстройство функции нервной системы, которое проявляется преобладанием явлений торможения (кома, сопор, оглушение, сомноленция) или возбуждения (сумеречное состояние, делирий, аменция, онейроид). Встречается в неврологической практике как при процессах, локализующихся в мозге (инсульт, опухоль, 214
травма, паразитарная киста, менингит энцефалит), так и при общих инфекциях, интоксикациях, эндокринопатиях и т. п. Выделяют следующие формы нарушения сознания: 1) кома — полное выключение сознания (см.); 2) сопор — частичное выключение сознания — реакции на сильные болевые, световые и звуковые раздражения сохранены; 3) оглушение — более легкая степень расстройства сознания — больной безучастен к окружающему аспонтанен, загружен, с трудом вступает в контакт; 4) сомноленция — еще более легкая степень расстройства сознания, больной сонлив, но под влиянием раздражений приходит в себя, вступает в контакт. Нарастание сомноленции приводит к оглушению, сопору, а затем к коматозному состоянию; 5) сумеречное состояние— больной дезориентирован в окружающем, не узнает больных врача, близких, иногда возбужден, при наличии угрожающих галлюцинаций способен на агрессивные действия; 6) делирий — больной тоже дезориентирован в окружающем, но это сочетается с наплывом ярких зрительных и слуховых галлюцинаций. Больной возбужден, много говорит, спит плохо — часто пробуждается, вскакивает и т. п. Иногда приходит в себя, но потом вновь впадает в это состояние; 7) аменция — особое состояние растерянности при неполной ориентировке больного в окружающем, больные возбуждены, речь бессвязная, временами смех улыбка, слезы и т. п.; 8) онейроид—сновидное расстройство сознания наблюдается пестрая смесь реального восприятия действительности с фантастическими представлениями. Больным кажется, что они находятся в другом городе, в лесу, на море и т. п.
Сумеречные расстройства сознания характерны для эпилепсии; делирий, аменция, онейроид—для тяжелых инфекций и интоксикаций.
Лечение зависит от этиологии и формы нарушения сознания. В качестве симптоматических средств при нарушениях сознания, протекающих на фоне торможения функций центральной нервной системы, показаны стимулирующие препараты (коразол, кордиамин, камфора, кофеин, бемегрид, витамины С, Bt В^, глюкоза и т. п.). В случаях нарушения сознания, протекающих на фоне возбуждения, показаны нейролептики и малые транквилизаторы (аминазин, тизерцин, галоперидол, седуксен и др.).
СОЛЯРИТ — поражение солнечного сплетения. Сплетение является смешанным вегетативным образованием, в состав которого входят чревные симпатические нервы, ветви блуждающего и правого диафрагмального нервов. В клинике наиболее часто встречаются соляралгии, являющиеся результатом раздражения сплетения, реже — соляриты, характеризующиеся более тяжелым и обширным поражением, наличием симптомов выпадения. В возникновении солярита играют роль механические и инфекционные факторы, первые можно разделить на внешние (удар в подложечную область) и внутренние, среди которых наиболее важны энтероптоз, аневризма брюшной аорты. Большое значение имеют воспалительные заболевания брюшины и перивисцериты внутренних органов (желчного пузыря, кишечника, поджелудочной железы, желудка). Определенное значение имеют интоксикации: глистная инвазия, дисфункция кишечника, свинцовое отравление, алкоголь и никотин. Причиной могут быть также гинекологические заболевания и остеохондроз позвоночника (травматизация преганглионарных симпатических волокон, образующих чревные нервы). В сочетании с указанными факторами известная роль принадлежит дисфункции высших вегетативных центров (главным образом гипоталамической области) и психической травме.
Соляралгии характеризуются болями в области живота, повышением артериального давления в результате спазма сосудов брюшной полости, торможением перистальтики, запорами. Соляриты проявляются частым мелким пульсом, гипотонией, поносом, олигурией. На фоне хронического течения заболевания возникают так называемые солярные кризы, харак
теризующиеся сильнейшими болями в животе, усиленной пульсацией брюшной аорты, артериальной гипертензией, торможением перистальтики. Криз может сопровождаться глюкозурией, полиурией.
Важнейшее значение для диагноза имеет субъективная и объективная характеристика болевого синдрома. Боли часто наблюдаются и между приступами, обостряясь во время криза. Большей частью они носят сверлящий, жгучий характер, иногда бывают тупыми. Возникая обычно около пупка, боли иррадируют в спину, нижнюю часть живота. При пальпации определяются болевые точки. Наибольшая болезненность отмечается слева от средней линии, ниже линии, соединяющей передние концы X ребер. Кроме того, на прямой, мысленно соединяющей мечевидный отросток грудины и пупок, можно обнаружить еще три болевые точки: у мечевидного отростка, между верхней и средней третью и между средней и нижней третью. Пальпацию следует проводить осторожно, так как этим можно обострить имеющиеся боли и спровоцировать криз. Характерно для солярита возникновение сенестопатий (болевых ощущений во внутренних органах).
Лечение проводят с учетом этиологических и патогенетических факторов. Солярит порой развивается вследствие перигастрита и перидуоденита, обусловленных язвенной болезнью, которые могут обостриться от неадекватного лечения. При соляралгиях и кризах рекомендуют спазмолитические вещества: папаверин, тифен, ганглиоблокаторы (бензо-гексоний и пентамин). Широко применяют бальнеологическое лечение и физиотерапию (электрофорез кальция на эпигастральную область), грязевые аппликации на область солнечного сплетения и сегментарно на узлы пограничного ствола — Dv—DXn, радоновые и хвойные ванны.
СОМНАМБУЛИЗМ (лат. somnus — сон + ambulo— гуляю), снохожде-ния — различной сложности нарушения, возникающие во время сна (глубокий медленный сон). Координация движений сохранена полностью и является иногда более совершенной, чем в период бодрствования. Правильно функционируют и сенсорные системы. Характерна полная амнезия на весь эпизод снохождения. Чаще встречается в детском и молодом возрасте, наблюдается либо у эмоционально сенситивных личностей, либо при эпилепсии, иногда задолго предшествуя клинической манифестации заболевания.
Лечение основного заболевания — невроза (см.) и эпилепсии (см.).
СТОЛБНЯК (tetanus). Острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением центральной нервной системы, протекающее с тоническими и клоническими судорогами мышц тела.
Этиология. Возбудитель — clostridium tetani — анаэроб, в организме вырабатывает сильнейший экзотоксин. Во внешней среде образует споры. При заражении главное значение имеет почва. В нервной системе обнаруживается диффузный токсико-дегенеративный процесс. В мышцах, особенно брюшной стенки, длинных мышцах спины, происходит очаговый коагуляционный некроз вследствие расстройства кровообращения при затянувшихся судорогах. Во внутренних органах наблюдаются сливные пневмонии, тяжелые дистрофические изменения, особенно в почках. Инкубационный период колеблется от 6 до 14 дней, но может сокращаться до 1—4 сут. При гинекологическом, хирургическом столбняке, у новорожденных, обширных травмах — инкубация сокращается до 2—5 дней.
Клиническая картина. В продромальном периоде наблюдаются тянущие боли и судорожное сведение мышц вблизи от входных ворот инфекции. Заболевание начинается остро — с тризма (судорожное сокращение жевательных мышц), своеобразного сокращения мимических мышц, обозначаемого как сардонический смех. Очень болезненные судороги охватывают мышцы шеи, туловища, конечностей, а иногда дыхательные и мыщцы глотки и гортани. Во время судорог может наступить асфиксия. В промежутках между судорогами сохраняется
тризм, сардоническая улыбка, опистотонус и напряжение мышц живота. На всем протяжении болезни сознание сохраняется. Наблюдаются гипертермия, обильная потливость, тахикардия, бронхопневмонии, ателектазы и значительная потеря массы тела. Продолжительность судорожной фазы достигает 2 нед. Затем судороги становятся реже и к концу 3-й недели прекращаются. Фаза реконвалесценции продолжается до 2 мес. Летальность колеблется ог 25 до 90% Причины смерти в острой фазе болезни: асфиксия, столбнячная токсемия, вызывающая коллапс и остановку сердца.
Лечение. Антитоксическая противостолбнячная сыворотка взрослым 100 000—250 000 ME, новорожденным 10 000—20 000 ME в/м с предварительной десенсибилизацией по Безредке в течение 3 дней Взрослому на курс лечения вводят в/м 300 000—750 000 ME, новорожденным 40 000 ME. Рекомендуется столбнячный адсорбированный знаток син. Вводят в/м за 30 мин до введения сыворотки по 1—2 мл в день 3—4 дня с интервалом 1—2 дня. Судороги уменьшаются при применении хлоралгидрата (до 2 г 4—5 раз в сутки в виде клизм), в/м барбитуратов гексенала, литических коктейлей (аминазин, промедол, анальгин, димедрол). Внутрь дают мепробамат до I—2 г в сутки (5—10 таблеток, тогда дозу аминазина снижают). Приступы судорог облегчаются введением релаксантов в дозах, * не парализующих дыхательную мускулатуру (кондельфин внутрь по 0,05 г взрослым и 0,025 —0,04 г детям через каждые 4 ч). Питание — высококалорийная пища (3000—3500 кал), при невозможности глотания вводят через зонд не менее 3 л жидкости. При крайне тяжелых формах столбняка, частых судорогах, угрозе асфиксии и отсутствии эффекта от седативных, наркотических средств и противосудорожной терапии необходимо вводить релаксанты (в/в 2% раствор диплацина по 10—12 мл, d-тубокурарин от 15 до 30 мг). Релаксанты применяют только в условиях реанимации.
СУРДОМУТИЗМ (лат. surdus—глухой, inutus — немой) — глухонемота. Больной не слышит обращенной речи и не может говорить. Чаще всего синдром обусловлен врожденным генетическим дефектом с развитием органического поражения слухового аппарата и речевых корковых центров. В его основе могут лежать и функциональные расстройства (наблюдается при истерии).
Лечение. При врожденных формах — обучение языку жестов по особой системе. Функциональные формы лечатся внушением в сочетании с нейролептиками, транквилизаторами, ЛФК, водными процедурами.
СХЕМЫ ТЕЛА НАРУШЕНИЕ — расстройство ориентировки в собственном теле (агнозия частей тела). Больному кажется, что рука уменьшена или увеличена, что она лежит где-то рядом, отдельно от туловища, голова непомерно велика, губы раздуты, нос вытянут и т. п. Он путает левую и правую руку или ногу, не может распознать пальцы и т. п. (аутотопагнозия), ощущает наличие 3 ног, 4 рук, 6 пальцев на руке и т. п. (псевдомелия), не сознает наличие у него дефекта — паралича, пареза, нарушения чувствительности и т. п. (анозогнозия). Нарушение схемы тела возникает при поражении теменной доли в области межтеменной борозды (на стыке полей 5 — 7, 39—40), чаще при локализации очага в правом полушарии. Оно наблюдается у больных, перенесших нарушение мозгового кровообращения, а также при опухолях, абсцессах паразитах мозга и т. п.
ТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ДЕЖЕРИНА — РУССИ) — боли в половине тела, противоположной очагу поражения; сочетаются с гемианестезией, гемиатаксией, хореоатетотическим гиперкинезом и своеобразным положением руки (таламическая рука). Особенно характерны очень резкие мучительные каузальгического типа боли, которые больной не всегда может четко локализовать. Отмечается извращение восприятия укола, прикосновения теплого, холодного и т. п. и длительное последействие при прекращении раздражения. Боли усиливаются от различных
раздражений: прикосновения, сильного освещения, резкого стука, от неприятных переживаний. Весьма характерно также своеобразное положение руки: предплечье согнуто и пронировано, кисть согнута, пальцы разогнуты и находятся порой в непрерывном движении, вследствие чего возникают вычурные, быстро изменяющиеся позы всей кисти. Иногда к этим расстройствам присоединяются насильственный смех и плач, парез мимической мускулатуры, нарушения обоняния, вкуса, вегетативные расстройства. Синдром развивается при поражении зрительного бугра, чаще всего при нарушениях кровообращения в ветвях задней мозговой артерии, питающих зрительный бугор.
Лечение. Боли уменьшают комбинацией анальгетиков, нейролептиков, антидепрессантов и противосудорожных препаратов. В случаях хронического течения показано хирургическое вмешательство — стереотаксическая деструкция неспецифических ядер таламуса или их проекций в коре.
ТАЗОВЫЕ РАССТРОЙСТВА — это понятие включает три вида нарушений: мочеиспускания, дефекации и половой функции, которые могут развиваться как совместно, так и изолированно.
Расстройства мочеиспускания разделяются на неврогенные и обусловленные патологией мочевого пузыря или уретры. Неврогенные расстройства в свою очередь делятся на функциональные и органические. Функциональные расстройства наблюдаются чаще всего у больных неврастенией или вегетативным неврозом. При преобладании тонуса парасимпатического отдела нервной системы развиваются частые позывы на мочеиспускание, а у детей — ночное недержание мочи; в случае преобладания симпатического отдела — задержка или затруднение при мочеиспускании.
Неврогенные расстройства мочеиспускания органической природы обусловливаются поражением: 1) коркового центра (находящегося в парацентральных дольках), 2) пирамидных путей в спинном мозге (соединяющих корковые и спинальные центры мочевого музыря) или 3) спинальных центров (лежат в пояснично-крестцовых сегментах). Поражение парацентральной дольки или пирамидных путей сопровождается расстройством мочеиспускания по центральному типу — задержкой мочеиспускания (которая может длиться днями, неделями и даже месяцами) и утратой ощущения позыва на мочеиспускание. С течением времени задержка обычно сменяется перемежающимся недержанием или императивными позывами. Поскольку каждая парацентральная долька связана со спинальными центрами перекрещенными и прямыми путями, то поражение одного полушария или одной половины спинного мозга обычно не приводит к существенному нарушению мочеиспускания.
Спинальные центры мочеиспускания разделяются на симпатический (Ln—LIV) и парасимпатический (Su—Sv). Симпатический центр связан с мочевым пузырем посредством подчревных, а парасимпатический — тазовых нервов. Наружный сфинктер уретры иннервируется срамным нервом, который образован волокнами, выходящими из клеток передних рогов спинного мозга (Sni — SiV). Для поражения спинальных центров мочеиспускания характерно истинное недержание мочи, которая в этих случаях непрерывно выделяется каплями. Шейка мочевого пузыря в течение некоторого времени может сохранять тонус, и моча выделяется только при накоплении ее в мочевом пузыре в значительном количестве (ischuria paradoxa). Органическая природа расстройства мочеиспускания выявляется главным образом у больных со спинальными поражениями (опухоль, травма, миелит, рассеянный склероз и др.). Непроизвольное мочеиспускание наблюдается при коматозном состоянии и эпилептическом припадке. Функциональные расстройства мочеиспускания иногда отмечаются при неврозах, невротических расстройствах у детей (чаще в виде ночного недержания мочи).
Расстройство дефекации — задержка стула (retentio alvi) и недержание
кала (incontinentia alvi); часто сочетается с нарушением мочеиспускания.
Лечение тазовых расстройств зависит от вида нарушений, органического или функционального их характера. В случаях функциональнопсихогенных расстройств помогают: рациональная психотерапия, а иногда гипноз, а также физиотерапия, лечебная гимнастика, успокаивающие или, наоборот, стимулирующие и общеукрепляющие препараты. При синдроме задержки мочеиспускания и дефекации органического происхождения улучшение может наступить под влиянием холиномиметических (прозерин, галантамин, оксазил и др.), а при недержании — холинолитических (экстракт белладонны, атропин, аэрон) препаратов. При задержке мочеиспускания на 10—12 ч производят катетеризацию мочевого музыря. Длительная задержка мочеиспускания (ранение спинного мозга с параплегией и др.) является показанием к наложению надлобкового свища. Нарушения дефекации (запоры) купируются обычно назначением адекватной дозы слабительных средств (ревень, фенолфталеин, изофенин и др.).
ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ РАССТРОЙСТВА возникают чаще при органической или функциональной недостаточности гипоталамуса, проявляясь длительным субфебрилитетом и (или) гипертермическими кризами. Расстройства терморегуляции чаще встречаются у детей после перенесенных инфекций, продолжаясь 2—3 нед. Иногда они хорошо переносятся больными, однако нередко сопровождаются учащением пульса, гиперемией лица, блеском глаз, головной болью. Повышению температуры способствует эмоциональная нагрузка (экзамены, посещение кино и театров) и физическое напряжение. На фоне постоянного субфебрилитета (37—37,5°С) могут быть более высокие подъемы температуры. Особенно высокая гипертермия (до 42—43°С) наблюдается при повреждении верхних отделов спинного мозга вследствие выключения терморегулирующей (теплоотдача) функции кожи, туловища и конечностей. Искусственное охлаждение (снятие одеяла) тотчас же снижает в этих случаях температуру до нормальной (спинальная гипертермия). Нарушения терморегуляции возникают изредка при органическом поражении ствола мозга. Они нередко наблюдаются наряду с другими вегетативными нарушениями при неврозах.
Следует помнить также о возможности тиреотоксикоза, симпатико-тонии, аллергических нарушениях. О расстройстве терморегуляции можно думать лишь тогда, когда исключено наличие очагов хронической инфекции (зубы, миндалины, синуситы, туберкулезная инфекция и т. д.).
Лечение. Проводят лечение основного заболевания. Показаны также курсы лечения резерпином (препарат уменьшает теплопродукцию) и сосудорасширяющими средствами (никотиновая кислота), увеличивающими теплоотдачу. Транквилизаторы. Десенсибилизирующая терапия. Правильный режим дня.
ТОКСОПЛАЗМОЗ—зоонозное заболевание, вызываемое простейшими Toxoplasma gondii. Возбудитель циркулирует между дикими и домашними животными. Больные токсоплазмозом животные выделяют паразитов с мочой, слюной, молоком. Человек заражается алиментарным путем. Токсоплазмы, проникшие в организм человека, поступают в регионарные лимфатические узлы, где происходит их размножение с последующей гематогенной диссеминацией по всему организму.
Приобретенный токсоплазмоз имеет инкубационный период от 3 до 9 дней. Заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов, болями в суставах и мышцах, лихорадкой и папулезной сыпью, которая отсутствует на ладонях, стопах, волосистой части головы. При вовлечении в процесс центральной нервной системы развивается острый токсоп-лазменпый энцефаломиелит. Наблюдаются судороги, глазодвигательные, мозжечковые нарушения, менингеальные явления. В спинномозговой жидкости — умеренное увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз.
Хронические формы приобретенного токсоплазмоза могут сопровождаться разнообразными неврологическими нарушениями. Возможно развитие и психопатологических симптомокомплексов. В части случаев (5% больных) токсоплазменное поражение нервной системы сопровождается хореоретинитом и наличием специфических кальцификатов на рентгенограммах.
Врожденный токсоплазмоз. Инфицирование плода происходит при паразитемии у матери. Если заражение происходит в первые 3 мес внутриутробной жизни, то наблюдаются несовместимые с жизнью дефекты развития (анэнцефалии, акрании, мертворождение). Поражение плода в последние 3 мес беременности заканчивается рождением больного ребенка. Наблюдаются симптомы диссеминированного менингоэнце-фаломиелита, умственная отсталость, хореоретинит, гидроцефалия, дефекты конечностей. На рентгенограмме черепа обнаруживаются очаги кальцификации в виде цепочек в паравентрикулярной области. Особенно характерна и постоянна триада врожденного токсоплазмоза: гидроцефалия, хориоретинит, интракраниальные кальцификаты.
Диагноз приобретенного токсоплазмоза устанавливают на основании серологических реакций на токсоплазмоз. Серологические исследования надо повторять (при неясных результатах) с интервалом 5—7 дней в течение 4—6 нед. Биологические пробы проводят на 4—6-недельных мышах путем заражения их внутрибрюшинно спинномозговой жидкостью или кровью больных. В перитонеальном экссудате обнаруживаются токсоплазмы. Необходимо иметь в виду, что серологическая реакция на токсоплазмоз (реакция Сейбина—Фельдмана) положительна едва ли не у половины популяции вследствие перенесенного асимптомного токсоплазмоза. Значение имеет при приобретенном токсоплазмозе только очень высокий титр антител либо его нарастание. В целом диагноз приобретенного токсоплазмоза труден. При морфологическом исследовании случаев токсоплазмозного поражения мозга обнаруживаются очаги воспалительной инфильтрации и некроза с обызвествлением. В гистологических срезах может быть найден паразит.
Лечение. Предложено много схем, но все они обязательно включают хлоридин и сульфадимезин. Суточная доза хлоридина для взрослых 0,05 г, дают ее в 2—3 приема. Одновременно назначают сульфадимезин по 0,5 г 3 раза в день. Цикл продолжается 10 дней. Его повторяют 3—4 раза с перерывом 10 дней. Для профилактики врожденного токсоплазмоза беременным проводят 3 курса по 2 цикла. Цикл состоит из приема хлоридина по 0,25 мг 2 раза в день в течение 5 дней и сульфадимезина по 0,5 г 3 раза в день в течение 7 дней. Для лечения острого и хронического токсоплазмоза применяют аминохинол по 0,1—0,15 г в сочетании с сульфадимезином (2 г в сутки в 2—3 приема). Лечение проводят циклами по 5—7 дней, перерыв 10—14 дней. Необходимо следить за функцией почек, печени, картиной крови. При лечении беременных надо иметь в виду тератогенный эффект. В связи с внутриклеточным расположением паразита необходимо длительное систематическое лечение.
ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ, деформирующая мышечная дистония, dysbasia lordotica progressiva. Хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется медленными тоническими гиперкинезами мышц туловища и конечностей и своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз. Различают торсионную дистонию как самостоятельное заболевание и торсионнодистонический синдром, который может быть проявлением различных болезней (гепатоцеребральная дистрофия, эпидемический энцефалит и другие нейроинфекции, интоксикации, последствия родовой травмы, артериосклероз).
Торсионная дистония — наследственное заболевание с гетерогенным типом передачи. Болезнь может наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Важную роль в патогенезе торсионной дистонии
играют нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений. Первичный биохимический дефект, связанный с наследственной патологией, при торсионной дистонии пока не известен. В патогенезе болезни имеют значение нарушения метаболизма катехоламинов, главным образом допамина, которые различаются при разных клинических проявлениях заболевания Различают генерализованную и локальную формы торсионной дистонии.
Генерализованная форма характеризуется наличием выраженных распространенных тонических гиперкинезов, охватывающих мышцы туловища, шеи, конечностей. В результате этих гиперкинезов туловище выгибается в разные стороны, искривляется по типу вращения вокруг продольной оси. Нередко имеют место причудливые искривления позвоночника часто с образованием патологического лордоза. Голова резко запрокидывается назад, наклоняется в стороны или вперед, конечности занимают различные, часто необычные, вычурные позы. Постепенно развиваются деформации и контрактуры в суставах. Гиперкинезы резко усиливаются при произвольных движениях, в вертикальном положении, особенно при ходьбе. Несмотря на это, больные могут длительно сохранять способность к самостоятельному передвижению. В горизонтальном положении в состоянии полного покоя насильственные движения резко уменьшаются, а в начальных стадиях болезни исчезают совсем. Во время сна гиперкинез отсутствует. В ряде случаев, кроме медленных тонических гиперкинезов, могут иметь место и другие виды насильственных движений.
Изменения тонуса характеризуются сочетанием экстрапирамидной ригидности и гипотонии и зависят от положения тела в данный момент или от определенной позы. В далеко зашедших случаях в туловище и конечностях преобладает мышечная ригидность. В процесс могут вовлекаться также мышцы лица, языка, глотки, межреберной мускулатуры, что приводит к нарушениям речи, дыхания, глотания.
Локальная, или ограниченная, фбрма торсионной дистонии, которая является более частой, характеризуется изменением тонуса и гиперкинезами, распространяющимися только на отдельные группы мышц или отдельные конечности. Развивается неправильная установка стопы, что приводит к изменениям походки. Торсионно-дистонические изменения в руках могут вызывать развитие синдрома писчего спазма. Одна из частых форм локальной торсионной дистонии — спастическая кривошея При этом состоянии тонические гиперкинезы в мышцах шеи приводят к ее искривлению и насильственному повороту головы. Однако локальные проявления болезни могут быть лишь начальным симптомом медленно прогрессирующей генерализованной торсионной дистонии.
Первые симптомы заболевания появляются обычно в возрасте от 5 до 15 лет Генерализованная форма начинается в более раннем возрасте, в то время как появление симптомов локальной торсионной дистонии может относиться к более зрелому возрасту (от 20 до 40 лет). В дальнейшем заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует. Как правило, болезнь протекает более тяжело в семьях с рецессивным типом наследования.
Торсионную дистонию следует дифференцировать от симптоматических форм болезни, которые могут иметь место при ряде патологических состояний. Экзогенно обусловленные фенокопии заболевания отличаются непрогрессирующим характером болезни, выраженной асимметрией патологического процесса, наличием других (кроме экстрапира-мидных) симптомов поражения нервной системы.
Торсионную дистонию следует отличать от гепатоцеребральной дистрофии, главным образом от ее ранней, ригидноаритмогипер-кинетической формы, при которой часто наблюдаются сходные невро-
логические симптомы. Для гепатоцеребральной дистрофии также характерно начало болезни в детском возрасте и неуклонное прогрессирование. Однако в отличие от торсионной дистонии при гепатоцеребральной дистрофии имеет место тяжелое поражение печени, которое при ранней форме обычно выявляется клиническими или лабораторными методами исследования. Характерным признаком, свойственным только гепатоцеребральной дистрофии, являются специфические изменения обмена меди и наличие роговичного кольца Кайзера — Флейшера. У больных гепатоцеребральной дистрофией отмечаются психические нарушения, которые, как правило, отсутствуют при торсионной дистонии.
От двойного атетоза торсионная дистония отличается прогрессирующим течением, более поздним началом заболевания (при двойном атетозе начальные признаки болезни появляются чаще в первые недели или месяцы жизни ребенка), распространением гиперкинезов преимущественно на мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей, тогда как при двойном атетозе медленные «червеобразные» гиперкинезы охватывают главным образом дистальные отделы конечностей.
Лечение. При преобладании в клинической картине мышечной экстрапирамидной ригидности следует усиливать функцию допаминергических систем, с одной стороны, введением предшественника допамина леводопа (L-ДОФА), а с другой — подавлением антагонистической холинергической активности с помощью различных холинолитических препаратов. Леводопа назначают в постепенно возрастающих дозах от 0,25 г/сут до оптимальной эффективной дозы — в среднем 1,5—2,5 г/сут. Дозу повышают каждые 2—3 дня на 0,25 г в сутки. Препарат принимают длительно после еды. При появлении побочных симптомов (гиперкинезы миоклонического или хореического характера, снижение артериального давления, плохой сон и др.) доза препарата снижается. При возникновении гиперкинезов к лечению рекомендуется добавить седуксен (0,005 г 1—2 раза в день) или метилдопа (допегит)—0,25 г 1—2 раза в день до исчезновения побочных симптомов. В случаях, когда терапевтический эффект при применении леводопа является недостаточным, проводят комбинированное лечение—леводопа дают в сочетании с мидантаном, также усиливающим допаминергическую функцию, или с атропиновыми препаратами холинолитического действия. Мидантан может применяться и самостоятельно в дозе 0,2—0,3 г/сут; дозу повышают постепенно, начиная с 0,05—0,1 г/сут; так же как леводопа, принимают длительно. Из атропиноподобных препаратов назначают цикло дол (ромпаркин, паркопан, артан) по 0,002 г 1—3 раза в день, ридинол — по 0,005 г 1—2 раза в день.
При гиперкинетической форме торсионной дистонии, напротив, рекомендуются препараты, подавляющие функцию допаминергических систем. К ним относятся препараты фенотиазинового и бутирофенонового ряда, которые являются а-адреноблокаторами. Применяют трифтазин (стелазин) — по 0,005 г 1—2 раза в день; динезин (дипаркол) — по 0,05—0,1 г 1—3 раза в день; галоперидол — по 1,5 мг 2—3 раза в день. Эффект нарастает при одновременном применении фенотиазиновых препаратов и элениума (напотон) — по 0,005 —0,01 г 2 раза в день или седуксена — по 0,005 г 2 раза в день. Назначают также атропиноподобные препараты; при преобладании в клинической картине гиперкинезов лучше действует норакин — по 0,002 г 1—3 раза в день. Продолжительность курса лечения Vl2—2 мес. При торсионной дистонии проводят также общеукрепляющее лечение, физиотерапевтические процедуры и ортопедические мероприятия. Парафиновые аппликации, ванны, местные новокаиновые блокады, воздействуя на проприорецепторы, могут способствовать уменьшению мышечной гипертонии.
При наличии фиксирования патологических поз и деформации в суставах показано ортопедическое лечение — вмешательство на сухожи-222
лиях и мышцах, коррекция неправильных поз с помощью, ортопедических аппаратов и обуви.
Применяют хирургическое лечение торсионной дистонии стереотаксическим методом. Цель операции — деструкция вентролатерального ядра таламуса, что может привести к полному исчезновению или уменьшению торсионно-дистонических гиперкинезов на противоположной половине тела. Благоприятное действие операции обусловливается разрушением связей зрительного бугра с экстрапирамидными ядрами. При генерализованной форме торсионной дистонии может производиться двусторонняя операция. Стойкое улучшение наблюдается примерно у половины оперированных. Оперативное вмешательство следует рекомендовать лишь в тяжелых случаях при отсутствии эффекта от длительно проводимой консервативной терапии.
ТОРУ ЛЕЗ, криптококкоз. Возбудитель дрожжеподобный гриб (Torula histolitica, Cryptococcus neoformos). Грибковое заболевание, поражающее нервную систему. Возникает при переходе гриба из сапрофитического состояния в паразитическое, наступающее при снижении сопротивляемости организма. Поражение нервной системы происходит гематогенно
Клинически проявляется диффузным гранулематозным менингитом и менингоэнцефалитом. Боковые желудочки и субарахноидальное пространство заполняются студневидной массой, содержащей грибы. На фоне лихорадки возникают менингеальные симптомы, рвота, брадикардия, птоз, застойные диски зрительных нервов, пирамидные симптомы. Прогноз болезни плохой, продолжительность от нескольких недель до многих месяцев. Субхроническое и затяжное течение торулеза может продолжаться от 1 года до 5 лет при нормальной или субфебрильной температуре. Отмечаются внутричерепная гипертензия, спастические парезы конечностей, экстрапирамидные расстройства, атаксия, эпилептические припадки, нарушение слуха, зрения, атрофия зрительных нервов, парезы глазодвигателей. На рентгенограмме — кальцинирующий артериит, экстравентрикулярные кальцификаты. Постепенно развивается сом-ноленция, кома и наступает смерть. В спинномозговой жидкости: ксантохромия, повышение давления, увеличенное содержание белка, лимфоцитарный цитоз до десятков и сотен в 1 мкл. При стоянии выпадает желатинозная пленка, содержащая грибы. В крови — лейкоцитоз, повышенная СОЭ, гипохромная анемия. При генерализованном торулезе грибы высеиваются из крови и мочи.
Дифференциальный диагноз проводят с менингитами, менингоэнцефалитами (туберкулез, сифилис, цистицеркоз, бруцеллез), опухолями, прогрессирующим параличом, актиномикозом нервной системы.
Лечение. Наиболее эффективно длительное применение препаратов йода и амфотерицина В, который вводят в/в капельно из расчета 250 ЕД/кг. При хорошей переносимости дозу амфотерицина повышают до 1000 ЕД/кг, Препарат вводят через день или 2—3 раза в неделю. Лечение продолжается 4—8 нед. Общая доза на курс лечения 1 500 000— 2 000 000 ЕД.
ТРАВМА ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ. Различают открытые и закрытые повреждения периферических нервов. Травматические повреждения наблюдаются при огнестрельных ранениях, переломах костей, вывихах суставов, сдавлении нервных стволов гематомой, металлическими или костными осколками, костной мозолью, рубцами и т. д. В мирное время первое место по частоте занимают травмы лучевого нерва, седалищного, срединного и локтевого, локтевого, срединного, малоберцового.
Полный анатомический перерыв нерва с разрывом аксонов, эпинев-рия, периневрия и эндоневрия приводит к полному выпадению функции нерва. Частичное повреждение нерва при его сдавлении с нарушением проводимости аксонов сопровождается валлеровской дегенерацией их; при частичной сохранности эндоневрия, периневрия, эпиневрия возможна спонтанная регенерация. Контузия или сотрясение нерва с временной
блокадой нерва не влечет к валлеровской дегенерации его. Возможно спонтанное восстановление функции нерва в течение 2 нед.
На месте тяжелого повреждения нерва формируется соединительнотканный рубец, в образовании которого принимают участие соединительнотканные элементы периневрия и эпиневрия, а также размножающиеся леммоциты, которые растут из центрального и периферического концов поврежденного нерва. Концевые отделы осевых цилиндров центрального отрезка нерва врастают в периферический отрезок. Считается общепризнанным, что прорастание аксонов в периферический отрезок происходит в среднем со скоростью 1 мм/сут. Анатомический перерыв нервного ствола со значительным расхождением концов или же непреодолимым препятствием между двумя его отрезками (грубые рубцы, осколки костей, инородные тела) обычно влечет за собой образование невриномы. Последняя может возникнуть и после ушиба нерва и кровоизлияния в ствол нерва, а также при отсутствии анатомического перерыва нервного ствола.
Клиническая картина повреждений периферических нервов проявляется чувствительными, двигательными, вегетативными расстройствами. Расстройства чувствительности характеризуются явлениями раздражения (парестезии, гиперстезия, боли) или выпадением функций (гипестезия, анестезия) в области иннервации пострадавшего нерва. Чаще явления раздражения и выпадения встречаются вместе. При частичном повреждении нервного ствола возникают парестезии и боли; боли различного характера и интенсивности определяются при пальпации ниже места повреждения. Если давление или перкуссия по ходу нерва не вызывает болей ниже места повреждения нерва, можно думать о полном анатомическом перерыве нерва. Позднее отмечаются боли и при давлении по ходу поврежденного нервного ствола дистальнее места повреждения, что является одним из ранних признаков восстановления чувствительности периферического отрезка поврежденного нерва. При полном анатомическом перерыве нерва развивается полная анестезия, которая занимает «центральную зону» иннервации пораженного нерва, остальная часть участка кожной иннервации («краевая зона») перекрывается соседними нервами. До образования невромы на проксимальном конце нерва не бывает болезненности по ходу нерва. С образованием невромы возникают резкие боли.
При огнестрельных ранениях нередко возникает симптом синесталгии: ощущение боли в пораженной области при раздражении на участке, значительно удаленном от места повреждения. При повреждении нервных стволов нередко наблюдается гиперпатия (см. Чувствительность расстройства). Особенно часто гиперпатия развивается при начинающемся восстановлении функции пораженного нерва, во время регенерации нервных стволов. По мере восстановления всех видов чувствительности явления гиперпатии исчезают. Нередко боли носят характер каузалгии. Такие боли появляются обычно через несколько дней, иногда через 2 — 3 нед после ранения (см. Каузалгия).
Двигательные нарушения развиваются в момент ранения нерва и проявляются вялым параличом или парезом мышц, иннервируемых ветвями поврежденного нерва. Мышцы, получающие иннервацию от ветвей поврежденного нерва, отходящих выше места повреждения, сохраняют свою функцию. Надо исключить возможность повреждения сухожилия, разрыва мышц. Через 2—3 нед после ранения наступают дегенеративные изменения в парализованных мышцах. В случае легких парезов такие изменения не наступают. При оценке двигательных расстройств в связи с ранением нерва следует иметь в виду возможность двойной иннервации посредством анастомозов между пораженным нервом и соседними нервами.
Из вегетативных нарушений при ранении нервов чаще всего встречаются сосудодвигательные расстройства (гиперемия, цианоз, понижение 224
кожной температуры, отек). При полном перерыве проводимости нерва эти расстройства встречаются реже и нерезко выражены. Из секреторных расстройств встречаются расстройства потоотделения (гипергидроз или ангидроз). Восстановление потоотделения — один из первых признаков начавшегося репаративного процесса в нервном стволе. В более поздние сроки наступают трофические нарушения кожи, ногтей, трофо-невротический остеопороз, реже — дегенеративные изменения суставов, трофические язвы.
Симптоматология поражения отдельных нервов см. Невралгия и невриты.
Для уточнения тяжести повреждения нерва, выбора метода лечения, а также динамики восстановления и прогноза применяют электрофизиологические методы исследования (см. Электродиагностика, Электромиография).
Лечение. В остром периоде необходима иммобилизация поврежденной конечности. Из медикаментозных средств рекомендуются инъекции 5% раствора тиамина хлорида — до 60 мл на курс; внутрь прозерин по 0,015 г 2 — 3 раза в день или в/м 1 мл 0,05% раствора, 15 — 30 мл на курс; галантамин (нивалин)—1 мл 1% раствора в/м, 15 — 30 мл на курс; диабазол — 0,05 г 3 раза в день в течение 10—15 дней; алоэ— 1 мл в/м, 30 мл на курс; дуплекс—0,2—1 мл п/к в течение 20 дней.
Широко применяют физиобальнсотерапию. УВЧ-терапию назначают с 3-го дня после хирургической обработки раны и при открытом повреждении и со 2-го дня при закрытых повреждениях периферического нерва (гипсовая повязка не препятствует!); электрофорез йодида калия по ходу раневого канала, продольную гальванизацию, лечение импульсными токами. 15-го дня вместе с УВЧ назначают диатермию, ЛФК, массаж, парафинотерапию. С 45—60-го дня — озокерит, грязелечение, бальнеотерапия (сульфидные, морские, солено-хвойные ванны).
В более поздней фазе восстановительного периода (через 3—4 мес) показано курортное лечение.
Отсутствие признаков восстановления в течение 1—2 мес свидетельствует о полном анатомическом перерыве. В этих случаях, показана операция — ревизия нерва с пластическим замещением дефекта нерва (аутопластика, гомопластика и др.).
ТРАВМА ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА. Ранения позвоночника и спинного мозга могут быть открытые — с нарушением целостности кожных покровов и закрытые — без повреждения кожных покровов и мягких тканей. Выделяют проникающие повреждения, при которых нарушаются стенки позвоночного канала, и непроникающие.
Закрытые повреждения: повреждения позвоночника без нарушения функций спинного мозга; повреждения позвоночника, сопровождающиеся нарушением функций спинного мозга; повреждения спинного мозга и его корешков без повреждения позвоночника. Среди закрытых травм позвоночника различают: ушибы, переломы, вывихи, растяжения или разрывы связочного аппарата, отрывы замыкающих пластинок, повреждения межпозвонковых дисков. Наиболее часто повреждается XII грудной, I поясничный, V — VI шейные позвонки.
Клинические формы повреждения спинного мозга: сотрясение, ушиб, кровоизлияние в вещество и оболочки спинного мозга.
При всех видах повреждений позвоночника (если даже переломы и вывихи рентгенологически не определяются) могут развиваться все степени повреждения спинного мозга—от самых легких до необратимых.
Морфологические изменения спинного мозга при закрытых повреждениях позвоночника заключаются в поражении нейронных структур в виде хроматолизиса, очагов, некроза и размягчения, набухания и нерегулярности строения аксонов, дегенерации миелиновых оболочек, интра- и экстрадуральных геморрагий, интрамедуллярных геморрагий и размягчений, отека, повреждения корешков.
8 Справочник по невропатологии
225
Двигательные нарушения, как правило, двусторонние, реже асимметричные. Парапарезы или параплегии, возникающие тотчас пделе травмы вследствие сопутствующего спинального шока, могут симулировать анатомический перерыв спинного мозга. Восстановление движений при тяжелых частичных повреждениях спинного мозга наступает не ранее чем через 3—4 нед после повреждения. Восстановление двигательной функции продолжается даже при наличии грубых анатомических повреждений спинного мозга в течение 8—10 лет.
Расстройства чувствительности могут быть сегментарные, проводниковые, корешковые, иногда диссоциированные в виде анестезии, гипесте-зии, реже гиперестезии.
В первые часы и дни после травмы расстройства чувствительности обычно симметричные, проводниковые нарушения доминируются над всеми другими видами, что обусловлено спинальным шоком. Верхняя граница расстройств чувствительности в остром периоде нечеткая. Над зоной анестезии может располагаться зона гипестезии, распространяющаяся на 3—6 сегментов, реже — зона гипералгезии. При легких неполных поперечных повреждениях спинного мозга чувствительность может восстанавливаться уже в первые часы и дни после травмы. При анатомическом перерыве спинного мозга болевые ощущения у большинства больных отсутствуют, симметричные нарушения чувствительности и их уровень остаются стойкими.
Часто при повреждениях спинного мозга и его корешков наблюдаются корешковые боли, стреляющие, дергающие, напоминающие ощущение прохождения электрического тока, иногда каузалгического характера. Боли в остром периоде травмы позвоночника и спинного мозга могут быть обусловлены сдавлением корешков, острым грыжевым выпячиванием межпозвонкового диска, подпаутинным кровоизлиянием. Появление корешковых болей в позднем периоде травмы указывает на развитие поздних осложнений (арахноидит, эпидурит, абсцесс, остеомиелит и др.).
Повреждения позвоночника и спинного мозга могут сопровождаться нарушениями мочеиспускания, дефекации, половой деятельности. Они чаще развиваются с первых дней травмы.
В зависимости от уровня поражения спинного мозга различаются расстройства мочеиспускания по проводниковому типу (очаг поражения располагается выше спинальных центров, регулирующих мочеиспускание) и характерные для поражения спинальных центров мочеиспускания. При проводниковом типе расстройств вследствие выключения кортикоспинальных путей задержка мочи сменяется недержанием с отсутствием позыва, в более легких случаях — императивные позывы. При поражении спинного мозга на уровне верхнепоясничных сегментов (симпатические центры мочеиспускания) наступает паралич сфинктера — моча выделяется по мере накопления ее в мочевом пузыре также без позыва. При поражении конуса спинного мозга (парасимпатические центры мочеиспускания)— развивается парадоксальная ишурия, в дальнейшем—истинное недержание мочи. В позднем периоде возможно восстановление пузырного рефлекса даже при анатомическом перерыве спинного мозга, что обусловлено восстановлением регулирующего влияния коры больших полушарий головного мозга, в частности, через пограничные симпатические стволы.
На фоне паралитического состояния мочевого пузыря и задержки мочи в стенке пузыря могут развиваться нейродистрофические и воспалительные изменения, нередко приводящие к развитию уросепсиса.
Расстройства функций тазовых органов проявляются запорами, реже недержанием кала. Пролежни развиваются чаще в тех областях с нарушенной иннервацией, где мягкие ткани испытывают давление выступающих костных образований (крестец, гребни подвздошной кости, пятки), они быстро инфицируются и могут стать источником развития сепсиса. Особенно быстро развиваются пролежни у больных с грубыми
повреждениями спинного мозга, в частности, при его анатомическом перерыве.
Распознавание уровня очага повреждения: протяженность очага в вертикальном направлении устанавливается по данным исследований кожной чувствительности, а нижней границы — по состоянию сухожильных и защитных рефлексов, мышечных атрофий, пробы на потоотделение и исследованию рефлекторного дермографизма. Протяженность очага в горизонтальном направлении определяется на основании исследования проводниковых и сегментарных нарушений. Надо иметь в виду, что каждый дерматом иннервируется тремя сегментами спинного мозга. Поэтому уровень поражения спинного мозга бывает на 1—2 сегмента выше верхней границы расстройства чувствительности. Исключением являются повреждения на уровне нижнегрудного и поясничного отделов позвоночника. Нередко непосредственное повреждение вещества спинного мозга механического характера сочетается с нарушением спинального кровообращения. Последнее приводит к развитию очагов размягчения, значительно отстоящих от места травмы, и при обследовании у больного обнаруживается два уровня очагового поражения спинного мозга.
При повреждении верхнешейного отдела (I—IV шейные сегменты на уровне I—IV шейных позвонков) развивается спастический паралич всех четырех конечностей, утрата всех видов чувствительности с соответствующего уровня, корешковые боли в области шеи и затылка, расстройства мочеиспускания (задержка или периодическое недержание мочи). При . вовлечении в процесс стволовых отделов мозга развиваются бульбарные симптомы, расстройства дыхания, сердечно-сосудистые нарушения, рвота, икота, нарушение глотания, гипо- или гипертермия.
При повреждении нижнешейного отдела (шейное утолщение — V шейный — I грудной сегменты на уровне V—VII шейных позвонков) развивается периферический вялый паралич верхних конечностей и спастический паралич нижних; исчезают рефлексы с двуглавой (Су— Сyi) и трехглавой (Суп—Сущ) мышц, периостальный рефлекс (Су— Сущ)» отмечается утрата всех видов чувствительности ниже уровня повреждения, корешковые боли в верхних конечностях. При поражении VII и VIII шейных и I грудного сегментов вследствие поражения цилиоспинального центра появляется одно- или двусторонний симптом Клода Бернара—Горнера. Могут наблюдаться нарушения дыхания, понижение артериального давления, замедление пульса, понижение температуры, тазовые расстройства.
При повреждении грудного отдела спинного мозга (на уровне D у_х) развивается спастическая параплегия и параанестезия нижних конечностей: в зависимости от уровня повреждения выпадают брюшные рефлексы: верхние (Dvn — ОуШ), средние (DIX— Dx), нижние (DXI — Dxn). Расстройства чувствительности в нижней половине тела соответствуют уровню поражения. Могут быть опоясывающие корешковые боли на уровне повреждения, тазовые расстройства.
При повреждении поясничного утолщения (Lj — Sm сегментов спинного мозга на уровне X—XII грудных и I поясничного позвонков) развивается периферический вялый паралич нижних конечностей. Исчезают коленный (L п — Ljy) и ахиллов (Sj—8 ц) рефлексы. При повреждении I и II поясничных сегментов выпадает кремастерный рефлекс. Обнаруживаются утрата чувствительности книзу от пупартовой связки и >.в области промежности, а также тазовые расстройства. Рано развиваются; цистит и появляются пролежни, имеющие тенденцию к быстрому прогрессированию. При тяжелых поражениях иногда развивается синдром острого живота, вазомоторно-трофическая гематурия, а также тяжелая адинамия вследствие повреждения надпочечников.
При повреждении конуса спинного мозга (8щ — Sy на уровне I и II поясничных позвонков) развивается анестезия в области промежности, а также расстройство мочеиспускания и дефекации — периферического 8* • 227
типа (обычно истинное недержание мочи и кала). Двигательная функция нижних конечностей сохранена. Ахиллов рефлекс (S) — Sn) исчезает. Развивается импотенция.
При повреждении конского хвоста наблюдается периферический паралич нижних конечностей с расстройством мочеиспускания типа задержки или истинного недержания, утрата чувствительности на ниж: них конечностях и в области промежности, корешковые боли в ногах, цистит, пролежни на ягодицах и крестце.
Повреждение I— V крестцовых нервов вследствие повреждения крестца на уровне S ш и ниже. Этот синдром получил название синдрома крестцовой елочки. Клинически он проявляется резкими болями в области промежности и в ногах, нарушениями чувствительности в области первого — пятого крестцовых корешков, расстройствами функций тазовых органов.
Сохранность произвольных сокращений отдельных мышц ниже предполагаемого уровня повреждения спинного мозга исключает анатомический перерыв и указывает на частичное повреждение.
Клинические формы поражения спинного мозга. Сотрясение спинного мозга характеризуется обратимостью патологических явлений, отсутствием структурных повреждений мозга. Наблюдаются преходящие парезы, реже параличи, преходящие расстройства чувствительности, чаще парестезии, временные расстройства функций тазовых органов. Патологические явления могут исчезать в срок от нескольких часов до 2—3 нед (в зависимости от тяжести сотрясения). Спинномозговая жидкость при сотрясении спинного мозга, как правило, не изменена. Проходимость субарахноидального пространства не нарушена.
Ушиб спинного мозга—наиболее частая форма поражения при закрытых повреждениях и непроникающих ранениях спинного мозга, представляет собой сочетание повреждений ткани мозга (некроз, кровоизлияния и пр.) с функциональными изменениями (спинальный шок). В момент травмы независимо от уровня поражения развиваются вялые параличи, парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых органов, вегетативных функций (кожной температуры, пиломоторных рефлексов, потоотделения и др.).
В спинномозговой жидкости может быть примесь крови (признак субарахноидального кровоизлияния), проходимость субарахноидального кровоизлияния, как правило, не нарушена. Косвенным указанием на возможность ушиба спинного мозга и его сдавления могут служить рентгенографически обнаруживаемые переломы дужек тел позвонков со смещением по направлению к позвоночному каналу.
Восстановление двигательных и чувствительных функций тазовых органов наступает в среднем в течение 3—5 нед. Могут наблюдаться остаточные явления нарушений функций спинного мозга.
Эпидуральная гематома встречается редко, развивается вследствие разрыва эпидуральных вен, сочетается обычно с повреждениями позвоночника (трещины, переломы, вывихи). Непосредственно после травмы наступает светлый бессимптомный промежуток. В течение нескольких часов постепенно появляются корешковые боли, парастезии, нарастают чувствительные и двигательные расстройства, нарушения тазовых органов с последующим развитием поперечного сдавления спинного мозга. Признаки эпидуральной гематомы: корешковые боли, рефлекторное напряжение мышц на уровне повреждения позвоночника, резкая болезненность в этой области при ощупывании, ограничение подвижности позвоночника, оболочечные симптомы. Спинномозговая жидкость не изменяется.
Сдавление спинного мозга может быть вызвано переломом позвоночника со смещением отломков дужек или тел позвонков, грыжевым выпячиванием межпозвонковых дисков, инородными телами, эпидуральной гематомой, в поздний период травмы — рубцеобразованием, костной 228
мозолью и т. д. Динамическое сдавление спинного мозга и его корешков— это сдавление, нарастающее при движениях позвоночника. В основе лежит патологическая подвижность травмированного позвоночника, межпозвонковых дисков и связочного аппарата.
С целью уточнения диагноза во всех случаях травмы позвоночника производят рентгенографическое исследование с использованием стандартных или специальных укладок, люмбальную пункцию с ликвородинамическими пробами. При подозрении на сдавление спинного мозга проводят пневмомиелографию, контрастную миелографию, сканирование, веноспондилографию.
Лечение. Правильная транспортировка больного на щите — в строго горизонтальном положении, исключая сгибательные, боковые, вращательные движения. При повреждении шейного отдела позвоночника желательна немедленная фиксация больного в раме Стрикера, в которой имеется приспособление для скелетного вытяжения. В первые часы после травмы должны проводиться противошоковые мероприятия, лечение, направленное на нормализацию дыхания, кровообращения, борьба с анемией и гипопротеинемией, гемостатическая и дегидратационная терапия (внутривенное введение полиглюкина, гипертонического раствора, переливание крови, плазмы, морфин, омнопон, кофеин п/к, хлорид кальция, викасол, 10% раствор хлорида натрия, 40% раствор глюкозы в/в, 25% раствор сульфата магния в/м, лазикс, новурит, маннитол и др.).
При повреждении шейного отдела позвоночника препараты морфина противопоказаны.
Проводят ортопедические мероприятия для устранения деформаций позвоночника и предотвращения вторичного смещения. Основной принцип лечения переломов позвоночника — репозиция сместившихся отломков и иммобилизация их до сращения кости с последующим функциональным лечением.
Наиболее распространенным методом репозиции при переломах в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника является скелетное вытяжение в течение 6—10 нед с последующим ношением фиксирующего корсета в течение 5—6 мес. У больных с переломами нижнегрудных и поясничных позвонков пользуются вытяжением с помощью кожаных или марлево-ватных лямок, вводимых в подмышечные впадины, или скелетным вытяжением за кости таза на протяжении 4—12 нед. После 2 — 3-месячного вытяжения разрешается ходить в гипсовом, а через несколько месяцев и в более легком корсете.
При нарастании неврологической симптоматики, свидетельствующей о компрессии мозга, показано оперативное лечение — ламинэктомия. Сдавление спинного мозга должно быть устранено по возможности в течение первых часов или первых суток с момента травмы.
Важное значение имеет лечение нарушений функций мочевого пузыря и кишечника (катетеризация с промыванием мочевого пузыря 2% раствором борной кислоты и раствором нитрата серебра 1:5000, фурадо-нин, неграм). В случаях длительного нарушения функций — наложение надлобкового свища. С целью восстановления активного мочеиспускания проводят электрическую стимуляцию мочевого пузыря, в том числе метод радиочастотной стимуляции. В этом случае в мочевой пузырь вживляют платиновые электроды, соединенные с приемником (внутри которого имеется радиосхема), подшитым под прямую мышцу живота. С помощью ручного генератора, поднося его к брюшной стенке, больной несколько раз в день посылает импульсы к мочевому пузырю, что вызывает сокращение и опорожнение.
При парезе кишечника — прием слабительных средств, сифонные клизмы, пальцевое удаление каловых масс, внутривенное вливание гипертонического раствора натрия хлорида, прозерин.
Необходимо предупреждать образование пролежней; частая перемена положения в постели — не реже чем через 2—2 */з ч, губчатые или
пневматические матрацы с автоматическим наполнением секций по заданному времени, протирки кожи камфорным или 96% спиртом 2—3 раза в день.
При лечении пролежней — различные мазевые повязки, эритемные дозы УФ облучения, антибактериальная терапия, иссечение некротизированной ткани. Восстановительная терапия поражений спинного мозга включает антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, нива-лин, дибазол). С целью улучшения регенеративно-репаративных процессов в спинном мозге применяют пирогенал, лидазу, бийохинол, алоэ, стекловидное тело, витаминотерапию, преднизолон, локальное рентгеновское облучение. Особенно велика роль лечебной физкультуры, массажа.
В дальнейшем для улучшения кровообращения и рассасывания рубцов — различные тепловые процедуры на область травмы (парафиновые аппликации, озокерит, электрофорез йодида калия, лидазы). В позднем восстановительном периоде — грязелечение в санаториях, сложное протезирование.
ТРАВМА ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ. Черепно-мозговые повреждения делятся на: 1) закрытые повреждения черепа и головного мозга, при которых сохраняется целость кожных покровов или имеется ранение мягких тканей без повреждения костей; 2) открытые повреждения, которые могут быть непроникающими при сохранности мозговой оболочки и проникающими при ее дефекте. Закрытая травма черепа протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга.
Сотрясение головного мозга (commotio cerebri) характеризуется симптомами диффузного поражения его с преобладанием в остром периоде стволового синдрома. Встречается почти во всех случаях черепномозговой травмы. На фоне сотрясения мозга могут появляться симптомы ушиба и сдавления мозга. Патоморфологические изменения в мозге представлены гиперемией мягкой мозговой оболочки, венозным застоем, отеком; порой обнаруживаются дистрофические изменения нервных клеток (в виде центрального хроматолиза) и нервных волокон. Встречаются мелкие геморрагии.
Различают легкую, среднюю и тяжелую степени сотрясения мозга.
Легкая степень сотрясения мозга сопровождается кратковременным нарушением сознания в момент травмы, спутанностью, оглушенностью, дезориентировкой в окружающем. Иногда нарушение сознания отсутствует; нельзя исключить, что в этих случаях больной лишь амнезирует кратковременный эпизод выключения сознания. Беспокоят шум, звон в ушах, нерезко выраженная головная боль, тяжесть в голове, головокружения, тошнота, рвота. Объективные симптомы поражения нервной системы отсутствуют или выражены незначительно. Определяются бледность кожных покровов, потливость, лабильность пульса, нарушения артериального давления. Состояние нормализуется в течение 1—2 сут или первой недели.
Сотрясение мозга средней тяжести характеризуется более выраженным и длительным проявлением перечисленных симптомов. Потеря сознания может длиться несколько десятков минут, а спутанность и психомоторное возбуждение — несколько дней. Отмечается ретроградная амнезия (больные не помнят обстоятельства травмы и события, которые ей непосредственно предшествовали). При обследовании могут выявляться анизокория, нистагм, апизорефлексия, легкие менингеальные симптомы, бледность кожных покровов, вазомоторная лабильность. Улучшение состояния наступает через 3—4 дня, а все явления исчезают через 2—4 нед. Нистагм и другие неврологические «микросимптомы» могут оставаться на протяжении нескольких месяцев после травмы.
Тяжелая форма сотрясения мозга сопровождается потерей сознания от нескольких часов до нескольких дней. Коматозное состояние длительностью более 2 сут—прогностически неблагоприятный симптом. Основными симптомами являются нарушения жизненно важных функций:
дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. Регресс симптоматики (в случае благоприятного исхода) наблюдается в первые часы или сутки после травмы. На протяжении длительного времени (*/2—1 год) после травмы могут оставаться: снижение критики, памяти, недостаточная ориентировка во времени, вялость, временами психомоторное возбуждение, вазомоторные расстройства, потливость.
При сочетании сотрясения с ушибом мозга (чаще гипоталамо-гипофизарной и стволовой области), сопровождающихся нарушением жизненно важных функций, применяют термин «тяжелая черепномозговая травма», а не «тяжелая степень сотрясения мозга». В эту группу включают и случаи сочетания сотрясения и ушиба мозга с внутричерепными гематомами.
Диагноз. О сотрясении мозга свидетельствуют потеря сознания, тошнота, рвота, ретроградная амнезия, вегетативные нарушения. Для уточнения диагноза во всех случаях черепно-мозговой травмы необходимо провести обзорную рентгенографию черепа. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показана диагностическая спинномозговая пункция. Давление ликвора обычно нормальное, однако в первые часы и дни может быть повышено. В 8—10% случаев определяется ликворная гипотензия. На глазном дне в течение первой недели после травмы выявляется расширение вен, порой стушеванность границ сосков зрительных нервов. В тяжелых случаях сотрясения мозга, сопровождающихся повышением внутричерепного давления, развиваются застойные соски зрительных нервов.
Ушиб мозга (contusio cerebri) — более тяжелая степень поражения мозга, чем сотрясение. В области приложения травмы отмечаются очаги геморрагического размягчения и нарушения крово- и лимфообращения в перифокальной зоне. Чаще страдают мозговой ствол, основания лобных или полюса височных долей мозга в результате удара мозга о внутренние стенки черепа. В части случаев мозговое вещество страдает от противо-удара. Патоморфологические изменения выражаются в участках некроза мозговой ткани, выраженных сосудистых и ликвородинамических расстройствах.
Клиническая картина. Для ушиба мозга характерно развитие на фоне общемозговых симптомов признаков очагового поражения ствола я полушарий мозга — гемипарезы, монопарезы, афатические расстройства, гемианестезии, поражения черепных нервов и т. д. Симптомы сотрясения мозга регрессируют быстро, в то время как симптомы ушиба мозга претерпевают обратное развитие не ранее 2—3 нед после травмы. Небольшие корковые контузионные размягчения рубцуются на протяжении 2—3 нед. Обширные очаги превращаются в кисты.
Диагноз ставят на основании симптомов очагового поражения мозга.
Лечение сотрясения и ушиба мозга. При всех формах сотрясения мозга необходимо соблюдение постельного режима; при легкой форме — в течение 10—14 дней, при средней тяжести—3—4 нед, при тяжелых формах— 1 V2—% мес. Проводят симптоматическое лечение головной боли, бессонницы (амидопирин, анальгин, фенацетин, парацетамол, барбитал натрия, этаминал натрия, тетридин, ноксирон, эуноктин, радедорм).
Седативные и нейроплегические средства противопоказаны при подозрении на внутричерепную гематому. При повышении внутричерепного давления проводят дегидратационную терапию: диуретики, глицерин внутрь из расчета 1 г/кг вместе с водой или фруктовым соком в пропорции 1:2 или 1:3. При ‘выраженном отеке мозга в/в капельно вводят 10—20% раствор маннитола (из расчета 0,5—1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела больного в изотоническом растворе натрия хлорида или глюкозы).
Уменьшать отек мозга могут ганглиоблокаторы (0,2—0,5—2 мл 5%
раствора пенгамина в/в), антигистаминные препараты (димедрол, дипра-зин, супрастин, диазолин), 1 мл 0,1% раствора атропина п/к. При показаниях применяют сердечно-сосудистые средства (строфантин, кор-гликон, кордиамин, кофеин, адреналин).
В случаях расстройства дыхания проводят реанимационные мероприятия (см.). В восстановительном периоде травмы черепа средней и тяжелой степени рекомендуются рассасывающая терапия (алоэ, ФиБС стекловидное тело, бийохинол), пирогенал 1 раз в сутки, начиная с 10—15 МПД, постепенно доводя дозу до 50—60 МПД. Курс лечения — месяц.
Субарахноидальное кровоизлияние травматической этиологии включает все случаи острой черепно-мозговой травмы, когда в ликворе имеются свежие эритроциты. При закрытой черепно-мозговой травме они встречаются часто. Нередко даже при легком сотрясении мозга в ликворе определяется примесь свежей крови. Клинически травматические кровоизлияния в подпаутинное пространство проявляются синдромом сотрясения мозга средней или тяжелой степени либо ушибом его, на фоне которого особенно характерны психомоторное возбуждение и менингеальный синдром. При значительном количестве крови в ликворе может возникнуть пояснично-крестцовый болевой корешковый синдром.
Решающим для диагноза субарахноидального кровоизлияния является наличие крови в спинномозговой жидкости.
Сдавление мозга (compressio cerebri). Эпидуральные гематомы располагаются между твердой мозговой оболочкой и костью. Частота от 0,64 до 5% всех случаев острой черепно-мозговой травмы. Источником эпидуральной гематомы являются ветви оболочечных артерий, чаще a. meningea media, вены наружной поверхности твердой мозговой оболочки и вены diploe, реже причиной является повреждение венозных синусов и вен, направляющихся к синусам.
Симптомы компрессии мозга появляются через 3 — 36 ч после травмы (по мере накопления 50—100—150 мл крови). После светлого промежутка, по мере увеличения объема гематомы состояние больного начинает ухудшаться. Нарастает заторможенность, сопорозное, а затем и коматозное состояние, брадикардия до 40—50 ударов в 1 мин, повышается артериальное давление, появляются синдромы смещения и сдавления ствола мозга. Одновременно обнаруживаются и локальные симптомы, соответствующие локализации гематомы. Наиболее постоянный из них — прогрессирующее и стойкое расширение зрачка на стороне поражения и пирамидная симптоматика на контралатеральной очагу стороне. Указанный альтернирующий синдром (см.) обусловлен сдавлением ножки мозга. Симптоматика эпидуральной гематомы развивается на фоне сотрясения и ушиба мозга. Опорными критериями для постановки диагноза являются наличие светлого промежутка, стойкая и выраженная анизокория (мидриаз на стороне гематомы), нарастающая брадикардия (40—50 ударов в 1 мин). На ЭЭГ — очаговые и общемозговые изменения (см. Электроэнцефалография). Большое диагностическое значение имет ют данные эхоэнцефалографии (см.).
Изменения на глазном дне (застойные соски) и в ликворе (примесь крови) не постоянны. В затруднительных случаях проводят ангиографию (см. Рентгенодиагностика) — определяют смещение сосудистой системы мозга.
Лечение При подозрении на возможность эпидуральной гематомы— наложение фрезевого отверстия (соответственно проекции средней оболочечной артерии), диагностическая пункция и удаление гематомы.
Исходом эпидуральной гематомы может быть организация с развитием наружного гиперпластического пахименингита.
Субдуральные гематомы—ограниченные скопления крови или кровянистой жидкости в субдуральном пространстве. Источником их являются пиальные вены, реже затылочные вены, впадающие в поперечный синус.
Располагаются обычно на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга, иногда встречаются и двусторонние скопления крови. Большинство гематом травматической этиологии. Описаны спонтанные или идиопатические субдуральные гематомы при алкоголизме, инфекциях, авитаминозах у пожилых людей и т. д.
Субдуральные гематомы делятся на острые (симптомы проявляются в первые 3 сут после травмы), подострые (симптомы развиваются на протяжении 4—14 дней после травмы) и хронические (развиваются через несколько недель и даже месяцев после травмы).
Клиническая картина острой и подострой субдуральной гематомы сходна с клинической картиной эпидуральной гематомы, но компрессия мозга нарастает медленнее, светлый промежуток выражен менее отчетливо. Как правило, выражены симптомы тяжелого сотрясения и ушиба мозга, в то время как локальные симптомы (соответствующие области локализации гематомы) и синдром сдавления мозга менее четкие, чем при эпидуральной гематоме.
Важное диагностическое значение имеют выраженная и прогрессирующая анизокория на стороне гематомы (наблюдается менее часто, чем при эпидуральной гематоме) и пирамидные симптомы на контралатеральной стороне. Чаще, чем при эпидуральной гематоме, отмечается четкий менингеальный синдром.
Исходом субдуральной гематомы может быть рубцевание или образование хронической субдуральной гематомы.
Клиническая картина хронических субдуральных гематом напоминает симптоматику доброкачественных опухолей и проявляется нарастающим повышением внутричерепного давления, локальными симптомами, нарушением психики, нередко судорожными припадками. На глазном дне: застойные соски зрительных нервов наблюдаются реже, чем при опухолях мозга. На ЭЭГ на стороне гематомы определяется снижение электрической активности, появление очагов дельта-волн. В ликворе умеренный гиперальбуминоз, ксантохромия, нередко примесь крови давление ликвора повышено.
В неясных случаях показана ангиография, которая выявляет типичную для субдуральных гематом картину (см. Рентгенодиагностика). Надежным методом диагностики всех видов внутричерепных гематом и дифференцирования их от ушибов мозга является эхоэнцефалография (см.). Эффективность диагностики внутричерепных гематом с помощью эхоэнцефалографии у больных с черепно-мозговой травмой приближается к 90—95%.
Лечение: при подозрении на субдуральную гематому показано наложение фрезевого трепанационного отверстия. При обнаружении субдуральной гематомы — ее удаление.
Внутримозговые гематомы — скопление жидкой крови или сгустков в мозговой ткани. Встречаются довольно редко, обычно при очень тяжелой травме черепа и головного мозга. Чаще локализуются в белом веществе или совпадают с зоной контузионного очага. Величина их различна (30—150 мл). Источник кровотечения — главным образом сосуды системы средней мозговой артерии. При тяжелой черепно-мозговой травме обычно сочетаются с эпидуральными или субдуральными гематомами. Гематома выявляется спустя 12—36 ч после травмы. Для интрацеребральных кровоизлияний характерно бурное развитие клинической картины и быстрое появление грубых очаговых симптомов в виде гемипареза или гемиплегии. Симптоматика складывается из сочетания симптомов нарастающего сдавления мозга и локальных признаков.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с субдуральной и эпидуральной гематомой.
Лечение. Во всех случаях черепно-мозговой травмы, когда возникает подозрение на внутричерепную гематому, необходима каротидная, а при определенных условиях и вертебральная ангиография. Если из-за
отсутствия технических условий контрастное исследование невозможно или если крайне тяжелое коматозное состояние больного диктует проведение немедленного вмешательства, показано наложение диагностических фрезевых трепанационных отверстий.
При всех формах травматических гематом — хирургическое вмешательство.
Переломы свода и основания черепа делятся на комбинированные повреждения свода и основания и переломы основания черепа. Клиническая картина складывается из симптомов сотрясения и ушиба мозга средней и тяжелой формы, выраженных стволовых нарушений, поражения черепных нервов, оболочечных явлений и кровотечения из ушей и носа. Одним из постоянных симптомов является истечение ликвора из носа и ушей. Кровотечение из носа и ушей — менее доказательный симптом, но. длительное кровотечение указывает обычно на перелом.
Наиболее часто наблюдается поражение VII и VIII черепных нервов, реже III, VI, IV нервов, в редких случаях — тройничного нерва. Поражения IX, X, XII нервов чаще бывают стволового происхождения, но при переломе в области задней черепной ямки в редких случаях наблюдается повреждение их корешков. При переломах в области задней черепной ямки с направлением трещин к внутреннему слуховому проходу может наблюдаться сочетанное повреждение вестибулярной и слуховой порций слухового и лицевого нервов.
Перелом в области передней черепной ямки нередко сопровождается двусторонней или односторонней гипосмией или аносмией. Повреждение зрительного нерва чаще бывает следствием трещин в стенке канала зрительного нерва. Переломы и трещины свода черепа часто сопровождаются развитием эпидуральных гематом. При травмах черепа с повреждением костей нередко встречаются инфекционные осложнения — менингит, энцефалит, абсцессы и т. д.
При переломе основания черепа показана диагностическая спинномозговая пункция. Повторные пункции — только при подозрении на менингит или при картине инфекционного менингита. Детальное рентгенологическое исследование проводится только при удовлетворительном состоянии больного. Нередко перелом основания черепа не удается выявить на рентгенограммах.
Лечение. Вдавленный перелом костей свода является показанием к хирургическому лечению. Исключение представляет только вдавленный перелом наружной стенки лобной пазухи, так как он не оказывает давления на мозг. Лечение при переломе основания черепа консервативное. Для профилактики менингита, особенно при наличии ринореи и отореи, необходимы антибиотики. При сопутствующей эпидуральной или субдуральной гематоме требуется оперативное вмешательство.
Особенности клинической картины закрытой черепно-мозговой травмы у детей. Черепно-мозговая травма, часто встречающаяся в детском возрасте, проявляется относительно коротким периодом потери сознания, меньшей выраженностью симптомов ушиба мозга, реже заканчивается летальным исходом по сравнению с этим показателем у взрослых.
Клинически синдром сотрясения мозга у детей длится несколько часов, реже суток. Наиболее стойкий симптом — рвота. Давление ликвора нормальное или повышенное. Гипотензия встречается крайне редко. Нередки импрессионные переломы свода черепа. Эти особенности клинической картины объясняются анатомическим строением детского черепа (наличие родничков, склонность костей расходиться в области швов, эластичность костей, более толстый слой спинномозговой жидкости и др.).
Оценка жалоб и возможность неврологического обследования у детей труднее, чем у взрослых. Необходимо установить, спит ли ребенок или впал в бессознательное состояние. Диагностические мероприятия (люм-234
бальная пункция) должны проводиться только в самых необходимых случаях. Важным является обеспечение ребенку покоя. Проведение дегидратационной терапии в легких случаях сотрясения мозга нецелесообразно.
Травма от воздействия воздушной взрывной волны. В мирное время воздушная взрывная травма возможна при взрывах на промышленных предприятиях, в шахтах; в военное время — при разрыве снарядов и авиабомб. При оценке влияния взрывной волны на организм следует учитывать: первичное воздействие ее — непосредственное ударное действие; резкое мгновенное повышение, а затем понижение давления (баротравма); действие звуковой волны; вторичное отбрасывание пострадавшего волной и ушиб головы и тела о почву или другие твердые предметы.
В основе патологии центральной нервной системы лежат острые расстройства мозгового кровообращения и иногда возникновение контузионных очагов. Патоморфологические изменения выражаются в повреждении сосудистой системы мозга, расширении вен и полнокровии вен и капилляров с последующими диапедезными кровоизлияниями, разрывами сосудов, мелкими кровоизлияниями в вещество мозга.
Клиническая картина. Для острого периода характерны главным образом травматический шок, синдромы сотрясения и ушиба мозга разной степени и явления, обусловленные поражениями внутренних органов. По степени тяжести травмы нервной системы взрывной волной различают: молниеносную форму (больные, находящиеся в коматозном состоянии несколько часов, погибают, не приходя в сознание); тяжелую форму (протекает по типу тяжелого сотрясения и ушиба мозга); легкую форму (протекает по типу легкой степени сотрясения мозга). Характерна моментальная потеря сознания при отсутствии тошноты и рвоты, которые обычно сопровождают сотрясение мозга при механических ударах головы. Диагноз ставят на основании анамнестических данных, клинической картины сотрясения и ушиба мозга различной степени, нарушений слуха и речи, чаще в виде глухонемоты.
Особенность баротравмы — кровотечение из ушей, носа и горла без перелома основания черепа.
Самым характерным для клинической картины поражения взрывной волной является то, что после возвращения сознания наблюдается расстройство слуха либо слуха и речи (сурдомутизм). Чаще встречается частичное нарушение речи в виде дизартрии, замедленности и заикания. Чтение и письмо, как правило, не нарушены. В тяжелых случаях воздушной взрывной травмы при поражении подкорковых ганглиев развиваются травматический паркинсонизм или своеобразные гиперкинезы (размашистые движения, миоклонии).
Лечение. Специфической терапии не существует. На первом месте— борьба с шоком. Необходимо исключить повреждение органов брюшной полости. При синдроме ушиба или компрессии мозга терапия не отличается специфичностью. В остром и раннем периоде глухонемоты—лечение фенамином, прозерином или физостигмином, возбуждающий наркоз (10—25 мл 33% алкоголя в/в или ингаляционный эфирный наркоз), психотерапия, логопедические приемы.
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ СПОНДИЛИТ (болезнь Потта). Туберкулезное поражение позвоночника встречается в любом возрасте. Неврологические симптомы зависят от распространения процесса на эпидуральную клетчатку с образованием абсцесса над твердой оболочкой, впереди спинного мозга, или обусловлены компрессией корешков и вещества спинного мозга грубо деформированными позвонками и их секвестрами. Наиболее частая локализация туберкулезного поражения—грудные позвонки с образованием грубого кифоза, однако могут поражаться и поясничные, а также шейные позвонки, в частности I и II; последний вариант носит название болезни Руста.
Патоморфологически в нервных волокнах отмечается рцспад миели-, новой оболочки, поражение осевых цилиндров. Страдают и клеточные элементы вещества спинного мозга с явлениями набухания. В эпидуральной клетчатке развиваются специфические гранулемы с наличием нередко очагов творожистого распада. В корешках обнаруживаются воспалительные инфильтраты и расширение сосудов с развитием эндофлебитов и тромбозов вен.
Клиническая картина. Первыми симптомами поражения нервной системы являются корешковые опоясывающие боли. Характерна резкая болезненность при перкуссии остистых отростков пораженных позвонков и при нагрузке на оси позвоночника. Как правило, имеется ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, его деформация. В дальнейшем, по мере сдавления вещества спинного мозга и снабжающих его сосудов, развиваются симптомы проводниковых расстройств с центральными парезами и тазовыми нарушениями. Как правило, двигательные расстройства доминируют над чувствительными. Могут возникать трофические расстройства, пролежни. Характерно развитие контрактур паравертебральных мышц.
Диагноз ставят на основании характерной рентгенологической картины: уменьшение вертикальных размеров тел позвонков, сужение межпозвонковых щелей, клиновидная деформация тел позвонков; иногда можно видеть тень натечника. Отмечаются общие симптомы туберкулезной интоксикации (субфебрильная температура, снижение массы тела, ускоренная СОЭ). Специфические пробы на туберкулез (реакции Пирке и Манту) имеют относительное значение.
Лечение. Этиотропная терапия противотуберкулезными препаратами в сочетании с общеукрепляющим лечением. Основными являются хирургическое вмешательство и ортопедические мероприятия (иммобилизация в гипсовой кроватке, гипсовый корсет). Особое внимание обращают на уход и профилактику пролежней, уросепсиса, легочных осложнений. Комплекс реабилитационной терапии, помимо медикаментозных средств этиологического и симптоматического характера, включает также ЛФК, массаж и климатотерапию в специализированных санаториях.
ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ (болезнь Бурневилля) — одна из форм факоматозов — относится к группе наследственных заболеваний и характеризуется нервно-эктомезодермальной дисплазией. Заболевание встречается редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Морфологической основой болезни служит разрастание глии (диффузный нейроспонгиобластоз), многообразные пороки развития и опухоли внутренних органов. Наиболее частыми клиническими симптомами являются эпилептические припадки, начинающиеся обычно в раннем детском возрасте. Характер припадков полиморфный — развернутые судорожные приступы, припадки с так называемыми салаамовыми судорогами (см.), малые приступы типа кивков, психомоторные эквиваленты. Наблюдаются пирамидные и экстрапирамидные симптомы, обычно умеренно выраженные. Характерны психические расстройства в виде снижения интеллекта — иногда до степени идиотии. На глазном дне — специфические новообразования, напоминающие тутовую ягоду, в области диска зрительного нерва и очажки по периферии (ретинальный факоматоз). На краниограммах — признаки гидроцефалии, а также характерные петрификаты, преимущественно в области мозжечка, боковых и III желудочков.
Почти всегда имеются изменения кожи в виде аденомы сальных желез на лице (аденома Прингля). Наиболее характерная локализация — лоб и щеки, где находятся папулы розового или красного цвета, а иногда массивные новообразования типа «цветной капусты». Могут быть участки седых волос, кожные фибромы, гемангиоэктазии, участки утолщенной кожи. Иногда отмечаются деформации грудной клетки, позвоночни-236
ка, укороченные пальцы на руках и ногах, высокое небо и другие диспластические черты. Характерны поликистоз почек, опухоли сердца (рабдомиома), печени, селезенки доброкачественного характера, но склонные к злокачественному перерождению.
Течение заболевания прогрессирующее. Смерть чаще наступает от эпилептического статуса.
Специфической терапии не существует. Назначают противоэпилепти-ческие препараты.
УРОДСТВА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЧЕРЕПА возникают во внутриутробном периоде и могут проявляться клинически сразу после рождения плода или в более позднем возрасте. Часто сопровождаются аномалиями развития спинного мозга, позвоночника и внутренних органов. Степень уродств, возникающих в результате дефектов внутриутробного развития мозга, может широко варьировать — от полного отсутствия головы до незначительных изменений, не вызывающих заметных сдвигов в функциях организма. Выделяют следующие уродства головного мозга.
Анэнцефалия—отсутствие больших полушарий или отдельных их долей. Встречается редко, чаще касается лобных долей. Вместо отсутствующих частей мозга имеется наполненный жидкостью пузырь, который при большом давлении жидкости может выпячиваться в отверстия черепа и образовывать мозговые грыжи.
Порэнцефалия (греч. poros — отверстие, пора) — наличие в мозге полостей, содержащих жидкость. Часто сочетается с другими аномалиями головного мозга. При небольшом размере полостей у выживающих больных наблюдаются тяжелое слабоумие, пирамидные и мозжечковые симптомы.
Микроцефалия характеризуется резким уменьшением больших полушарий мозга, что сопровождается уменьшением размеров мозгового черепа В мозге отмечается малое количество извилин, уменьшение их размеров, возможны атрофия мозолистого тела, внутренняя гидроцефалия Клиническое проявление аномалии — слабоумие, степень которого варьирует.
Микрогирия—истончение извилин мозга. Обычно сочетается с микроцефалией. Отмечается резкое изменение строения коры.
Частичное или полное отсутствие различных отделов мозга— мозжечка, мозолистого тела, мозгового ствола и др. Мозжечковые агенезии обычно проявляются в детском или юношеском возрасте и характеризуются различными мозжечковыми расстройствами. Описаны, однако, случаи, когда отсутствие мозжечка обнаруживалось случайно при вскрытии и ничем не проявлялось при жизни.
Аномалия Арнольда — Киари—дефект развития краниоспинальной области. Характеризуется смещением вниз мозжечка и продолговатого мозга. В выраженных случаях языкообразно вытянутые миндалики мозжечка располагаются на уровне III—V шейных позвонков. Отмечается также изменение формы IV желудочка, сильвиева водопровода, варолиева моста. В большинстве случаев дефект сочетается с гидроцефалией и аномалиями развития спинного мозга. Заболевание проявляется клинически в юношеском, а иногда и в зрелом возрасте. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга. Часто поражаются IX, X, XI и XII пары черепных нервов В части случаев вторичные ишемические нарушения приводят к развитию сирингомиелитического синдрома Иногда аномалия Арнольда—Киари сочетается и с костными дефектами — окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).
Клиническая манифестация аномалии Арнольда - Киари подчас у взрослых и даже пожилых людей постоянно дает повод к диагностике
опухоли задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга. Правильному распознаванию способствуют иногда имеющиеся у больных внешние признаки дизрафии (короткая шея, низкая линия оволосения на шее), а также обнаружение на рентгенограммах краниоспинальных признаков костных аномалий. Существенная роль принадлежит пневмомиелографии и миелографии с майодилом.
Как правило, в связи с прогрессированием мозжечково-стволовоспинальных нарушений и нарастанием окклюзионной гидроцефалии при аномалии Арнольда—Киари показано хирургическое вмешательство. В части случаев во время хирургической ревизии и устанавливается окончательный диагноз. Операция состоит в декомпрессии задней черепной ямки и верхних отделов позвоночного канала. Своевременное вмешательство, ликвидируя нарушение циркуляции ликвора и сдавление нервных образований, обусловливает значительный регресс возникших неврологических расстройств.
Аномалии черепа проявляются дефектами свода черепа, которые могут приводить к мозговым грыжам; изменениями размеров и формы черепа, что часто связано с ранним заращением швов (башенный, ладьевидный, скошенный череп); различными дизостозами (черепно-лицевой, черепно-ключичный): платибазией — уплощением основания черепа, часто сочетающимся с базилярным вдавлением («кифоз» основания черепа). Последнее состояние может быть и приобретенным в результате различных заболеваний костей основания черепа.
При некоторых из перечисленных аномалий отмечаются определенные неврологические нарушения. Так, при башенном черепе в результате уменьшения размеров передней черепной ямки и орбит и деформации их отверстий могут наблюдаться гипертензионные симптомы — сильные головные боли, рвота, часто потеря сознания, эпилептические припадки; нистагм, атрофия сосков зрительных нервов.
При черепно-лицевом дизостозе, который часто сопровождается аномалиями позвоночника и деформацией стоп, могут наблюдаться мозжечковые симптомы, сирингомиелический синдром, нарушения слуха, застойные соски.
При установлении диагноза решающее значение имеют данные краниографии.
УРОДСТВА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА часто сочетаются с аномалиями головного мозга и черепа. Из уродств спинного мозга наиболее часто встречаются арафия — расщепление заднего шва и дизрафия — неправильное смыкание заднего шва. Арафия обычно сочетается с расщеплением дужек позвонков, твердой мозговой оболочки, а иногда мягких тканей и кожных покровов. Расщепление может ограничиваться отдельными участками спинного мозга, чаще сакральным; в некоторых случаях сопровождается недоразвитием спинного мозга, выбуханием оболочек и спинного мозга в щель между дужками позвонков. В большинстве случаев дети с такими аномалиями нежизнеспособны.
АНОМАЛИИ ПОЗВОНОЧНИКА см. Рентгенодиагностика и Краниовертебральные аномалии.
ФАКОМАТОЗЫ — врожденные заоолевания, поражающие ткани эктодермального происхождения: кожу, нервную систему, сетчатку. Одним из проявлений данной группы дисплазий служат сосудистые родимые пятна и ангиомы сетчатки, что и лежит в основе термина «факоматоз» (греч. phacos — пламя). К факоматозам относят туберозный склероз (см.), нейрофиброматоз (см.), Стерджа — Вебера болезнь, атаксию-телеангиэктазию (см.) и некоторые другие нейрокожные синдромы. .
ФАНТОМНЫЙ СИНДРОМ —ложное ощущение наличия удаленной конечности, ее мнимых движений, боли в ней и т. п. Его испытывают большинство больных, подвергшихся ампутации верхней или нижней конечности. Ощущение фантома в руке обычно ярче, чем в. ноге. В
отдельных случаях развитие синдрома сопровождается резкими болями, ощущаемыми в отсутствующей конечности. В этих случаях происходит генерализация исходящего из культи раздражения. Боли распространяются на всю ногу, обе ноги, половину тела и т. п. По характеру различают четыре вида фантомных болей: 1) местные боли, иррадиирующие в несуществующий палец, ладонь, стопу и т д.; 2) боли кинестетические, при которых болевые ощущения воспринимаются как «выкручивание» или «сжатие» мышц голени, предплечья, кисти и т. п., 3) распространенные боли каузалгического типа; 4) боли смешанного характера.
Патогенез фантома обусловлен изменениями в тканях культи (спаечный процесс с ущемлением нервов, развитие невромы, нейрофибромы) и образованием центрального «генератора патологической активности»,.
Лечение: анальгетики, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты, противоэпилептические средства, новокаиновые и тримекаиновые блокады. При неэффективности консервативного лечения показано оперативное вмешательство (ревизия культи, симпатэктомия, комиссуротомия, стереотаксические вмешательства на зрительном бугре).
ХАРАДЫ — ФОГТА — КОЯНАГИ БОЛЕЗНЬ (у веоменингоэнцефа-лит) — инфекционное заболевание, вероятно, вирусной природы, при котором сочетаются офтальмологические, неврологические и кожные нарушения. Начинается обычно с общего недомогания, лихорадки и общемозговых симптомов (головная боль, головокружение, тошнота, рвота). На протяжении 1—3 нед развиваются все основные симптомы заболевания: двусторонний увеит, иногда иридоциклит с ухудшением зрения, менингеальный синдром, поражение черепных нервов (чаще отводящего, слухового, лицевого, тройничного и др.), патологические рефлексы, а также кожные нарушения (эритема, витилиго, выпадение волос). На глазном дне — нейроретинит, отек соска зрительного нерва и других отделов сетчатки. В ликворе — лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. Течение болезни обычно длительное (6—12 мес и более) с постепенным регрессом всей симптоматики. В отдельных тяжелых случаях наблюдаются летальные исходы.
Лечение* кортикостероиды, интерферон, гамма-глобулин, продиги-озан, пентоксил, витамины группы В и С.
ХАРТНУПА БОЛЕЗНЬ — названное по фамилии первого описанного больного наследственное страдание с аутосомно-рецессивным типом передачи. Характеризуется эпизодически появляющимися в детском возрасте пеллагроидными изменениями кожи (включая резко повышенную чувствительность ее к свету), мозжечковой атаксией, изменениями психики (вплоть до деменции). Иногда наблюдаются поражение периферической нервной системы, пирамидные знаки, обмороки, головные боли. Течение болезни благоприятное. С возрастом ее клинические проявления значительно уменьшаются.
В основе болезни лежит дефект обмена триптофана, что приводит к недостатку никотиновой кислоты, а также избыточной выработке индольных производных бактериями толстого кишечника. Отражением указанных метаболических нарушений служат гипераминоацидурия и избыточное выделение с мочой индол-3-уксусной кислоты и индикана.
Полагают, что кожные изменения связаны с недостатком никотиновой кислоты, а мозжечковые нарушения обусловлены интоксикацией индольными соединениями.
Лечение. Ощелачивание мочи с помощью приемов бикарбоната натрия для стимуляции выделения производных индола. Неомицин с целью подавления бактериальной флоры кишечника. Никотиновая кислота. Рекомендуется избегать воздействия на кожу прямого солнечного света. Во время обострений болезни—витамины группы В, особенно пиридоксин.
ХОРЕЯ МАЛАЯ — гиперкинез в виде быстрых насильственных движений в конечностях, туловище и лице; самая частая форма ревматического поражения нервной системы. Наблюдается преимущественно у детей, школьного возраста.
Клиническая картина. Симптомы болезни развиваются постепенно, обычно на фоне недавно перенесенных ангины или тонзиллита. Появляются небольшие непроизвольные движения в руках, мешающие выполнению школьных заданий (письмо, черчение, рисование). Иногда первые проявления болезни (повышенная подвижность, грймасничанье, вычурность движений, рассеянность) принимают за шалости. На протяжении 1—3 нед хореиформный гиперкинез нарастает: беспорядочные движения захватывают все конечности, стояние на месте невозможно, ходьба, глотание, речь затруднены. Для лучшего выявления гиперкинеза больного просят вытянуть руки, показать язык, обнажить живот. У страдающего малой хореей язык совершает постоянные движения, его нс удается удержать в высунутом изо рта состоянии более 10—15 с (проба Херсонского). При вызывании коленного рефлекса голень как бы застывает на несколько секунд в положении разгибания (проба Гордона). Отмечается, кроме того, резкое снижение мышечного тонуса в конечностях.
Диагноз. Диагностические затруднения могут вызывать локальные формы заболевания, при которых гиперкинез выражен только в одной половине тела (гемихорея), в одной конечности и т. п. Дифференциальный диагноз приходится проводить с гиперкинетическими формами энцефалитов (клещевые, комариный, эпидемический), наследственнодегенеративными заболеваниями (гепатолентикулярная дегенерация, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона), лейкоэнцефалитами, интоксикациями (ртуть, свинец, мышьяк, нейролептики), тиреотоксикозом.
Лечение см. Нейроревматизм.
ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА, хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция. Хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта.
Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители. Патологический ген, ответственный за развитие заболевания, обладает высокой пенетрантностью (почти 100%). Соотношение больных и здоровых детей в семье 1:1.
В патогенезе заболевания основное значение придается нарушению баланса между различными медиаторными системами мозга (ацетилхолин, допамин, серотонин, -у-аминомасляная кислота). Имеют место центральная холинергическая гипофункция, связанная с дегенерацией стриарных холинергических интернейронов; повышение чувствительности допаминергических рецепторов.
Наиболее значительные изменения при хорее Гентингтона обнаруживаются в подкорковых образованиях и коре головного мозга. Отмечается гибель ганглиозных клеток полосатого тела и лобно-височных отделов полушарий. Атрофия мозга, особенно базальных ганглиев и коры, видна макроскопически; уменьшена масса мозга, значительно расширены желудочки.
Клиническая картина болезни складывается из хореического гиперкинеза и изменений психики. Гиперкинез проявляется объемистыми, быстрыми, неритмичными непроизвольными движениями, возникающими беспорядочно в различных мышечных группах. Из-за гиперкинеза все произвольные движения кажутся причудливо измененными: больные гримасничают, нелепо жестикулируют, при ходьбе раскачиваются, пританцовывают, широко разбрасывают руки. Однако даже при сильном гиперкинезе, особенно в начале болезни, больные могут 240
временно подавлять насильственные движения, самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. В результате гиперкинеза речевой мускулатуры расстраивается речь — она становится медленной, неравномерной, сопровождается лишними звуками. Гиперкинез усиливается при волнении, исчезает -во сне. Иногда в течение длительного времени гиперкинез может распространяться на мышцы только одной половины тела — гемихорея. Психические нарушения складываются из изменений в эмоциональной сфере и резкого снижения интеллекта. У больных появляются эмоциональная неустойчивость, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, иногда апатия. Могут развиваться состояния возбуждения, бредовые идеи; в это время больные часто совершают асоциальные поступки, суицидальные попытки. Постепенно деградирует интеллект, страдают память, внимание, резко сужается круг интересов, утрачивается возможность умственной работы; больные становятся дементными.
Обычно заболевание начинается с появления насильственных движений, к которым постепенно присоединяются изменения психики. Однако в ряде случаев психические симптомы предшествуют возникновению гиперкинеза. Иногда у больных развиваются выраженные психозы со зрительными и слуховыми галлюцинациями.
Значительно отличается от классической картины акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. Частота его, по данным разных авторов, составляет 5—16% всех случаев болезни. При этой форме у больных отмечается акинетико-ригидный синдром, сочетающийся с психическими нарушениями и часто с нерезко выраженным хореическим гиперкинезом. Насильственные движения в таких случаях могут носить более медленный характер — хореоатетоз. Акинетико-ригидный синдром может отмечаться как с самого начала болезни, так и в конечных ее стадиях. У больных уменьшается гиперкинез, нарастает ригидность в мышцах туловища и конечностей. В тяжелых случаях наблюдается полная обездвиженность с развитием контрактур. В некоторых семьях встречаются как акинетико-ригидные, так и обычные гиперкинетические формы хореи Гентингтона. Средний возраст начала заболевания 35 лет. Течение болезни — хроническое, прогрессирующее; заболевание может тянуться десятилетиями. Средняя продолжительность жизни больных — около 53 лет.
Хорею Гентингтона необходимо дифференцировать в первую очередь от старческой (сенильной) хореи, развивающейся вследствие церебрального артериосклероза. Главным отличительным признаком ее является отсутствие заболевания у родителей и у других членов семьи. Кроме того, процесс является более распространенным, и в клинической картине могут иметь место различные другие симптомы. Хореический гиперкинез обычно менее выражен. Хореический синдром может возникать и при различных очаговых заболеваниях мозга (опухоли, энцефалиты, сифилис, сосудистые нарушения). Заболевание в этих случаях отличается по течению; отсутствует наследственный анамнез; имеются симптомы, связанные с основным процессом; при некоторых из этих состояний наблюдаются определенные изменения спинномозговой жидкости. Если хорея Гентингтона начинается в молодом возрасте, ее следует отличать от малой инфекционной хореи, которая начинается в детском возрасте, характеризуется быстрым нарастанием более выраженного хореического гиперкинеза. В отличие от хореи Гентингтона больные произвольно не могут подавлять насильственных движений, что затрудняет выполнение ряда действий. Отмечаются различные ревматические проявления, отсутствует наследственный фактор.
Затруднения в дифференциальном диагнозе могут быть при атипичных формах хореи Гентингтона. Так, акинетико-ригидная форма может но своим клиническим проявлениям иметь сходство с гепатоцеребральной дистрофией, торсионной дистонией. Большое значение в этих случаях
имеет тщательно собранный семейный анамнез. Наличие в семье больных с типичной хореей Гентингтона помогает установить правильный диагноз. Формы с выраженными психическими нарушениями и отсутствием гиперкинеза приходится дифференцировать от шизофрении и других психических заболеваний. В этих случаях решающими также являются данные семейного анамнеза.
Лечение направлено главным образом на уменьшение хореического гиперкинеза. Благоприятное влияние оказывают препараты, блокирующие допаминергические рецепторы (препараты фенотиазинового и бутирофеноново! о ряда), уменьшающие содержание допамина в тканях (резерпин) или нарушающие образование этого медиатора (метилдофа). Применяют трифтазин по 7,5—10 мг/сут в 2 приема после еды. Дозу можно увеличивать (на 5 мг/сут) до достижения терапевтического эффекта. Максимальная суточная доза 30—50 мг. В небольших дозах (5—10 мг/сут) препарат можно применять в течение длительного времени. Галоперидол назначают внутрь; начальная доза 1,5—3 мг/сут. Дозу постепенно повышают. Оптимальная суточная доза 4—6 мг в 3 приема. Продолжительность курса лечения 2—3 мес. Резерпин дают по 0,25—0,5 мг 3 раза в день в течение длительного времени (несколько месяцев). Метилдофа (допегит) назначают внутрь в виде таблеток по 0,25 г 2—3 раза в день в течение 1 мес. Эти препараты хорошо сочетать с транквилизаторами (элениум по 10 мг 2—3 раза в день).
Уменьшают хореический гиперкинез также средства, стимулирующие центральные холинергические системы: антихолинэстеразный препарат физостигмин п/к 0,5—1 мл 0,1% раствора; предшественник ацетилхолина холин в виде 10% или 20% раствора холина хлорида по 1 чайной ложке (5 мл) 3 — 5 раз в день (3—5 г холина хлорида в день). Дозу можно увеличивать до 15 г холина хлорида в сутки. Продолжительность курса лечения 1—2 мес.
При атипичных формах (гемихорея, локальный хореоатетоз) можно рекомендовать стереотаксическую операцию на базальных ганглиях. При акинетико-ригидной форме эффект отмечен от применения L-ДОФА в дозе 3—4 г в сутки. Больные должны находиться под постоянным наблюдением в связи с психическими нарушениями. При тяжелых изменениях психики необходима госпитализация в психиатрические больницы.
Профилактика. В настоящее время не существует точных методов выявления носителей патологического гена до развития у них клинических проявлений болезни, что затрудняет медико-генетическую консультацию. Некоторыми авторами отмечались изменения психики у лиц, у которых впоследствии развивалась типичная хорея Гентингтона. Поэтому лицам с указанными изменениями психики, происходящим из семей, в которых обнаруживалась эта болезнь, иметь детей не рекомендуется, так как вероятность заболевания их хореей Гентингтона равна 50% При отсутствии каких-либо патологических признаков у лиц, родители кото? рых страдают хореей Гентингтона, вероятнось заболевания их детей составляет 25%.
ЦИСТИЦЕРКОЗ относится к группе паразитарных заболеваний. Наиболее частая локализация цистицеркоза — головной мозг, глаз, мышцы. Цистицеркоз мозга делится на цистицеркоз больших полушарий (в этом случае в мозге находят множество цистицерков, иногда несколько десятков тысяч), цистицеркоз желудочков мозга (как правило, одиночный) и цистицеркоз основания мозга, который чаще бывает рацемозным (ветвистым). В редких случаях наблюдается цистицеркоз спинного мозга. Цистицеркоз больших полушарий локализуется главным образом в коре.
Клиническая картина. В связи с небольшим размером пузырей и малой их плотностью наблюдаются в основном симптомы раздражения, а не симптомы выпадения функций. Особенно характерны эпилептиформные припадки, которые носят полиморфный характер. Нередко отмеча
ются психические нарушения. Весьма типичны мультифокальность и нестойкость симптомов, возможны длительные ремиссии. Из общих симптомов характерны: головная боль, рвота, головокружение, застойные диски зрительных нервов. Цистицерк может располагаться в IV желудочке. При этом пузырь цистицерка может быть плавающим или более или менее фиксированным к стенкам. Цистицеркоз IV желудочка имеет определенную клиническую картину, укладывающуюся в «синдром средней линии» задней черепной ямки. Чрезвычайно характерны внезапно появляющиеся резчайшие головные боли со рвотой, вынужденное положение головы. Нередко возникают приступы типа Брунса вследствие развития острой гипертензии при закупорке пузырем отверстий IV желудочка. В этом случае отмечается раздражение ядер VIII—X пар нервов, проявляющееся резким головокружением, изменением пульса, дыхания, внезапной бледностью, потливостью, иногда обморочным состоянием. Может наступить внезапная смерть. Приступы Брунса чаще связаны с изменением положения головы при свободно плавающих пузырях, но наблюдаются и при фиксированных цистицерках. Очень опасна в этих случаях люмбальная пункция, которая может привести к смерти. Нередко выявляется тенториальное раздражение (слезотечение, светобоязнь, боли в глазных яблоках, болезненность при движении глаз в стороны), а также локомоторная и статическая атаксия. Отмечен симптом отвращения к жирной и сладкой пище, который исчезает после оперативного удаления цистицерка. Иногда наблюдается длительное бессимптомное течение. При вентрикулографии выявляется внутренняя гидроцефалия. Часто находят застойные диски зрительных нервов.
Цистицеркоз боковых желудочков протекает по типу опухоли (обычно лобной или каллезной локализации) с периодическими резкими ухудшениями состояния — при окклюзии отверстия Монро. Рацемозный цистицеркоз основания мозга протекает по типу базального менингита. Отмечается поражение черепных нервов, особенно глазодвигательных, зрительных. Обычно этому сопутствует гидроцефалия, клинически проявляющаяся головной болью, рвотой, застойными сосками. Весьма характерны психические расстройства. Из дополнительных обследований помогает в диагнозе наличие обызвествлений на рентгенограмме черепа и в мягких тканях туловища и конечностей, патогномонично обнаружение цистицеркового пузыря в глазу. В ликворе характерен цитоз, обычно лимфоцитарно-моноцитарный, иногда эозинофильный. Степень плеоцитоза различна и не всегда соответствует клиническому состоянию. Содержание белка иногда в норме, но чаще повышено от 0,5 до 2 г/л (0,5—^2%). главным образом за счет глобулинов. Типична реакция связывания комплемента в крови и особенно в спинномозговой жидкости (реакция Возной), хотя при наличии мертвых, перерожденных цистицерков она может быть и отрицательной. В крови нередко эозинофилия.
Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга, абсцессом, сифилисом, менингоэнцефалитом, эпилепсией и некоторыми психическими заболеваниями. Полиморфизм и нестойкость симптомов, наличие очагов обызвествления на рентгенограммах черепа и мягких тканей, лимфоцитарный и особенно эозинофильный цитоз делают диагноз цистицеркоза почти несомненным.
Лечение. При одиночных цистицерках IV желудочка показано оперативное вмешательство. При парциальных эпилептических припадках также можно прибегнуть к хирургическому лечению. При множественном цистицеркозе лечение симптоматическое, дегидратационное, цротивоэпилептическое.
„Прогноз при генерализованных формах цистицеркоза весьма серьезный, хотя в некоторых случаях он протекает совершенно бессимптомно и является случайной находкой, на вскрытии. В других случаях одиночный цистицерк небольших размеров может давать выраженную интоксикацию с развитием гранулезного эпендиматита и окклюзионные явления.
ЧЕТВЕРОХОЛМНЫЙ СИНДРОМ характеризуется триадой симптомов: мозжечковой атаксией, поражением глазодвигательного нерва (парезом взора вверх, расходящимся косоглазием, паретическим мидриазом, птозом) и расстройством слуха (одно-или двусторонней глухотой). Вначале чаще всего появляется мозжечковая атаксия, затем паралич глазодвигательных нервов и глухота. В дальнейшем к этому могут присоединиться гиперкинезы параличи или парезы лицевого и подъязычного нервов. Наблюдается при очагах в четверохолмии или соседних областях (опухоли шишковидной железы, височной доли, мозжечка и др.). Вариант расстройств, когда определяются только глазодвигательные нарушения (парез взора вверх, невозможность конвергенции, иногда частичный двусторонний птоз), носит название синдрома Парино.
Лечение зависит от этиологии. Применяют также стимулирующие и общеукрепляющие препараты (прозерин, алоэ, стекловидное тело, дуплекс, витамины группы В и др.).
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ РАССТРОЙСТВА развиваются при поражении нервных клеток, выполняющих сенсорную функцию, а также проводящих путей, по которым импульсы передаются от рецепторов в кору мозга. Вся чувствительность разделяется на поверхностную и глубокую; в свою очередь поверхностная разделяется на болевую, температурную (холодовую и тепловую) и тактильную. Первый неврон всех видов чувствительности лежит в спинномозговом ганглии, второй неврон поверхностной чувствительности — в задних рогах спинного мозга, а глубокой — в дорсальных отделах продолговатого мозга. Третий неврон всех видов чувствительности находится в вентролатеральном ядре таламуса, четвертый неврон — в коре теменной доли мозга. В спинном мозге проводники поверхностной чувствительности расположены в боковых столбах (спиноталамический тракт), проводники глубокомышечного чувства (пучки Голля и Бурдаха)— в задних столбах. Далее проводники глубокой чувствительности проходят в средних отделах ствола (медиальная петля), а поверхностной — в латеральных отделах ствола и в составе лучистого венца зрительного бугра восходят к коре задней центральной извилины теменной доли.
Нарушения чувствительной сферы проявляются симптомами раздражения и выпадения: 1) болями, которые наиболее выражены при вовлечении в процесс периферических нервов, задних корешков и зрительного бугра; 2) парестезиями — ощущением покалывания, ползания мурашек; 3) анестезией — полной потерей всей чувствительности или одного из ее видов; 4) гипестезией — понижением восприятия всей чувствительности или отдельных ее видов; 5) гиперестезией—повышением чувствительности к различным видам раздражений; 6) гипер-патией — крайне неприятным болевым ощущением в ответ даже на легкое раздражение в сочетании с длительным последействием; 7) дизестезией— извращенным восприятием раздражения, когда прикосновение воспринимается как укол, тепловое как холодовое и т. п.; 8) аллохей-рией, когда раздражение ощущается не в месте его нанесения, а в симметричной половине тела; 9) полиестезией — одиночное раздражение воспринимается как множественное. Дизестезия, аллохейрия и полиесте-зия наблюдаются чаще при вовлечении в процесс чувствительных систем спинного мозга, зрительного бугра или теменной доли.
Поражение задней центральной извилины проявляется сначала приступообразным онемением и парестезиями, а затем и выпадениями чувствительности в противоположной части тела (при вовлечении верхних отделов вышеперечисленные нарушения развиваются в области ноги, средних — в области туловища, нижних — в области руки и лица). Поражение заднего отдела заднего бедра внутренней капсулы вызывает нарушения всех видов чувствительности на противоположной половине' тела — капсулярную гемианестезию.
Очаг в зрительном бугре сопровождается не только гемианестезией.
но, нередко и появлением очень резких, неприятных, порой мучительных болей во всей противоположной половине тела.
, Одностороннее поражение верхних и средних отделов ствола приводит к расстройствам чувствительности на всей противоположной стороне тела. При очагах в варолиевом мосту и в продолговатом мозгу в процесс может вовлекаться нисходящий корешок тройничного нерва и возникает альтернирующий синдром: диссоциированное расстройство чувствительности на лице по сегментарно-луковичному типу (в зонах Зельдера) сочетается с гемианестезией или гимигипестезией на всей противоположной половине тела.
Поражение всего поперечника спинного мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности ниже уровня повреждения по проводниковому типу. Очаги в боковом столбе спинного мозга вызывают нарушение поверхностной чувствительности на противоположной стороне.
Локализация очага в области задних столбов приводит к нарушению глубокомышечной чувствительности ниже места повреждения по проводниковому типу. В случае поражения заднего рога возникает диссоциированное нарушение чувствительности — в зоне соответствующих сегментов выпадает поверхностная чувствительность при сохранности глубокой. При вовлечении задних корешков наблюдается также выпадение чувствительности по сегментарному типу, однако в отличие от поражения заднего рога в этих случаях нарушаются все виды чувствительности.
Повреждения периферического нерва сопровождаются нарушением всех видов чувствительности в зоне иннервации этого нерва. Множественное поражение нервов — полиневрит — приводит к развитию поли-невритического синдрома, т. е. чувствительность расстраивается по типу перчаток и чулок.
Клиническое значение нарушений чувствительности в неврологии велико. Очень многие заболевания нервной системы начинаются с чувствительных нарушений — болей, парестезий, в дальнейшем появляется и выпадение чувствительности по проводниковому, сегментарному или периферическому типу. Чувствительные расстройства используются для определения верхнего уровня процесса в спинном мозге.
Лечение при нарушениях чувствительности зависит от этиологии заболевания и вида расстройств. При болях в качестве симптоматических средств применяют анальгезирующие препараты (анальгин, амидопирин и др.), транквилизаторы (триоксазин, элениум, седуксен), нейролептики (аминазин, тизерцин, галоперидол, дроперидол и др.), противоэпилептиче-ские средства (тегретол), новокаиновые и тримекаиновые блокады, физиотерапию (диадинамические токи, УФ-эритемы, ультразвук и др.). В тяжелых случаях для купирования болей используют морфин, омнопон, промедол. При неэффективности консервативной терапии применяют различные хирургические вмешательства: комиссуротомию, хордотомию, стсреотоксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса и др.
ШЕГРЕНА СИНДРОМ, «сухой синдром» — системное заболевание, проявляющееся недостаточностью всех желез внешней секреции. Причина заболевания неясна. Допускается центральная, гипоталамическая дисфункция. Недостаточность слезоотделения (кератит) и слюноотделения (стоматит, фаринготрахеобронхит), анацидный гастрит, ксеродермия из-за атрофии потовых и сальных желез. В 2/3 случаев полиартрит. Субфебрилитет. Гипергаммаглобулинемия. Заболевают преимущественно женщины в период менопаузы. Чаще встречаются абортивные, олиго-симптомные формы.
ШИСТОСОМАТОЗ— паразитарное заболевание человека. Возбудителем болезни являются шистосомы — паразиты типа плоских червей. Заболевание встречается у лиц, приехавших из Африки, Азии, Австралии, Америки. В отдельных районах этих стран шистосоматозная инвазия отмечается у 30—70% населения. В Советском Союзе заболевание не встречается из-за отсутствия промежуточного хозяина шисто
сом — пресноводных моллюсков. Способ заражения при всех видах шистосом одинаков. Яйца паразита выделяются с мочой или каловыми массами больного человека и через воду попадают в тело промежуточного хозяина — пресноводного моллюска. Эмбрион развивается в моллюске и выходит из него в стадии церкария (личинки паразита). Личинки плавают в болотистых местах и внедряются через неповрежденный кожный покров. Спустя 16—20 ч церкарии превращаются в шистосому, проникают в периферические вены, откуда заносятся в легкие, портальные сосуды. В них паразит достигает половозрелой стадии. В венулах подслизистого слоя мочевого пузыря или толстой кишки шистосомы откладывают яйца, которые, выделяясь с мочой и калом, завершают цикл своего развития. Весь цикл развития — от прохождения церкария через кожу до созревания взрослой шистосомы и начала откладки яиц—продолжается 2—3 мес. Паразит и его яйца заносятся в различные органы и системы. При заносе в центральную нервную систему возникает либо острый церебральный шистосоматоз, проявляющийся нарушением сознания, парезами и параличами, либо хроническое поражение головного мозга с очаговыми или общемозговыми симптомами. Шистосоматоз спинного мозга проявляется болями в пояснице, параличом ног и задержкой мочи. Патологическая анатомия шистосоматоза головного мозга состоит в формировании гранулематозных очагов и паразитарных абсцессов, содержащих яйца шистосомы.
Диагноз ставят по наличию в кале яиц шистосомы, лейкоцитоза, эозинофилии, изменений слизистой оболочки толстого кишечника. Важны сведения о пребывании в эндемическом районе, положительная кожная диагностическая проба или положительная реакция связывания комплемента с антигеном из печени зараженных моллюсков.
Лечение проводят препаратом сурьмы — антимонила натрия тартратом. Ежедневно в/в вводят 5—7 мл 1% раствора (на изотоническом растворе натрия хлорида с добавлением 5% раствора глюкозы). Разовая доза (она же суточная) 1 —1,2 мг/кг. Общая доза на курс лечения 1,3 г (130 мл 1% раствора 20 инъекций). Препарат высокотоксичен, поэтому применяют и другие соединения (амбильгар). Препараты сурьмы противопоказаны при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, заболеваниях печени и почек. Хирургическое лечение показано при очаговом поражении головного мозга с фокальными эпилептическими припадками и симптомами внутричерепной гипертензии, а также при сдавлении спинного мозга.
ЭЙДИ СИНДРОМ, псевдосиндром Аргайла Робертсона. Утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизи. Характерной особенностью служит феномен пупиллото-нии—зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2—3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Зрачок на пораженной стороне расширен, нередко деформирован. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина). В отличие от синдрома Аргайла Робертсона величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте.
В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации. Зрачковой патологии нередко сопутствует выпадение рефлексов на ногах, а иногда и на руках. В основе зрачковых нарушений лежит поражение ganglion ciliare. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается. К сифилису синдром Эйди отношения не имеет. Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин. Как правило, зрачковая патология односторонняя. Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения
и второго зрачка. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.
Лечение. При идиопатических формах лечения не требуется. Для коррекции косметического дефекта рекомендуется закапывание слабых растворов пилокарпина.
ЭЛЕКТРОТРАВМА НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. Чаще всего (4/5 всех случаев) причиной ее является техническое электричество. Тяжесть травмы определяется количеством тока (сила, напряжение, длительность действия), физическими его свойствами (переменный ток опаснее постоянного), характером окружающей среды и состоянием организма (при утомлении или истощении последствия тяжелее).
Электрический ток вызывает термическое, химическое и механическое повреждения. Ожоги возникают на коже, обладающей наибольшим соп ютивлением по отношению к току. Поражение периферической нервной системы определяется прохождением тока, термическим воздействием, ожоговой интоксикацией. Центральная нервная система непосредственно повреждается редко. Основные проявления в этих случаях — различной глубины нарушения сознания, психомоторное беспокойство, судороги и вегетативные расстройства (дыхательные и кардиоваскулярные). Причинами смерти могут быть фибрилляция сердца, стволовые дыхательные расстройства. В период восстановления ведущими являются вегетативные расстройства в виде нарушений потоотделения и терморегуляции, сосудистой лабильности, головных болей и головокружения.
Поражение молнией обусловлено мощным электрическим разрядом (до 10 000 000 В), звуковой и воздушной взрывной волной (они могут быть причиной травмы и без непосредственного влияния тока). Как правило, поражаются лица, находящиеся под открытым небом. Клиническая картина аналогична синдрому поражения техническим электричеством.
Первая помощь — удаление пострадавшего от источника или проводника тока. В тяжелых случаях необходимы реанимационные мероприятия (искусственное дыхание, закрытый массаж сердца, дефибрилляция, противошоковые меры, кислород и т. д.). В дальнейшем применяют противоожоговый комплекс, общеукрепляющее лечение.
ЭНУРЕЗ НОЧНОЙ (ночное недержание мочи) характеризуется непроизвольным мочеиспусканием во время сна. Встречается в ранние детские годы, реже у школьников и подростков. Мальчики страдают чаще, чем девочки. Причины разнообразны: патологические процессы в мочевыводящих путях (цистит, сужение уретры, фимоз), аномалии развития позвоночника и спинного мозга (миелодисплазии), расстройства водного обмена (полидипсия, полиурия), хронические заболевания с ухудшением общего состояния (инфекции, рахит, нарушение питания и т. п.), психические травмы, неправильное воспитание ребенка в ранние годы с недостаточным привитием ему необходимых навыков, в некоторых случаях наличие аденоидных разрастаний и кишечных паразитов.
Основным патогенетическим фактором является ослабление нисходящих тормозных влияний мозговых центров на спинальные центры мочеиспускания, особенно во время сна. Обычно это обусловлено прежде всего нервно-психическими нарушениями, дефектами воспитания, нередко наследственным отягощением.
При обследовании таких детей выявляются раздражительность, плаксивость, вегетативные нарушения, очень крепкий ночной сон. С возрастом энурез обычно постепенно уменьшается и проходит к периоду полового созревания. Упорный ночной энурез наблюдается у детей с аномалиями развития позвоночника и спинного мозга (миелодисплазии), У взрослых людей ночной энурез — крайне редкое явление.
Лечение. Важную роль играет правильное воспитание ребенка, создание соответствующего гигиенического режима (теплая и сухая комната, полужесткая постель), физическое закаливание. Большое зна-
чение имеет систематическая тренировка корковых функций самим ребенком (приучать себя просыпаться в назначенный час, самовнушение). Применяют седативные, общеукрепляющие и тонизирующие средства. Рекомендуется вдыхание адиурекрина на ночь (порошок по 0,025 г). В некоторых случаях (при очень глубоком сне) помогает прием на ночь эфедрина (0,015—0,025 г), кофеина (детям 0,03—0,075 г, взрослым 0,12 г). Нередко прекращения энуреза можно достичь назначением в течение 6—8 нед на ночь мелипрамина (0,025—0,05 г) или элениума, а иногда их сочетанием. Целесообразно испытать и приемы амитриптилина. Рекомендуется ограничение жидкости на ночь (последний раз за 5 ч до сна), употребление перед сном соленых блюд (кусок селедки или бутерброд с селедкой, или хлеб с солью). Из физиотерапевтических методов применяют дарсонвализацию (1—2 мин ежедневно, всего на курс 5—8 сеансов) и кварцевое облучение до выраженной эритемы (2—3 облучения) на надлобковую и крестцовую области. При аденоидных разрастаниях показано хирургическое их удаление, при обнаружении кишечных паразитов — их изгнание. Очень важное место в комплексе лечебных мероприятий занимают психотерапия и гипноз. В последние годы положительные результаты получены при лечении ночного энуреза иглоукалыванием и прижиганиями. Профилактика ночного энуреза — правильное воспитание ребенка в раннем возрасте, физическое закаливание.
ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (лейкоэнцефалит). Редкая форма энцефалита неясной этиологии протекает с образованием множественных мелкоточечных кровоизлияний. Значительная роль принадлежит гиперергическим реакциям нервной системы на различные аллергены. Заболевание возникает остро и чаще поражает молодых людей; иногда ему предшествует острая респираторная инфекция. Основными признаками являются сильная головная боль, рвота, возбуждение, эпилептиформные припадки, гемипарезы, психосенсорные нарушения, расстройства речи, нарушение сознания, гипертермия. Менингеальные явления непостоянны. Длительность болезни 1—8 дней. В спинномозговой жидкости невысокий плеоцитоз при нормальных цифрах белка. Диагноз ставят на вскрытии. В белом веществе полушарий и мозолистом теле обнаруживают мелкоточечные кровоизлияния, сливающиеся в поля. Геморрагии отмечаются вокруг мелких артерий и вен в виде колец. Имеется очаговая и периваскулярная демиелинизация. Дифференциальный диагноз проводят с анафилактическими поражениями нервной системы (например, после введения антибиотиков, сывороток, вакцин).
Лечение симптоматическое (противосудорожные, антигистаминные, дегидратационные препараты^ витамины, кортикостероиды).
ЭНЦЕФАЛИТ КЛЕЩЕВОЙ. Весенне-летний эндемический энцефалит. Природная очаговая трансмиссивная инфекция, переносимая клещами. Вызывается нейротропным вирусом. Резервуаром его являются грызуны и иксодовые клещи. Вирус, попадая в желудок клеща с кровью инфицированных животных, проникает во все органы клеща и переносится животным и человеку, а также передается потомству клеща (трансовариальная передача вируса). Доказано проникновение вируса в молоко сельскохозяйственных животных — коз (см. Менингоэнцефалит двухволновой вирусный). Весенне-летняя сезонность связана с биологией клещей-переносчиков.
Заболевание распространено у людей, живущих или работающих в лесистых местностях, в тайге. В организме человека наблюдается гематогенная диссеминация вируса, но наибольшее количество вируса обнаруживается в центральной нервной системе. Длительность инкубационного периода после укуса человека клещами колеблется от 7 до 21 дня. В продромальном периоде наблюдаются недомогание, боли в мышцах.
Острый период болезни начинается сильной головной болью, рвотой, ознобом и лихорадкой в течение 4—10 дней. На фоне ее возникают 248
менингеальные симптомы, психические нарушения — делирий, аментив-ный синдром. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз и гиперальбуминоз. К 20—25-му дню состав спинномозговой жидкости нормализуется. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная СОЭ. В первые 10—12 дней наблюдается сопор, оглушенность. Затем сознание проясняется. В типичных случаях клещевого энцефалита на 3—4-й день заболевания возникают вялые параличи в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей. Затем могут присоединяться бульбарные симптомы, расстройство дыхания и сердечной деятельности. Нижние конечности поражаются лишь в 2—5% случаев. Вялые параличи и атрофии мышц, появившиеся в остром периоде, остаются стойкими. Характерны свисание головы на грудь, отвисшая нижняя челюсть, руки висят вдоль туловища, мышцы резко атрофичны, сухожильные рефлексы отсутствуют. Иногда возникают спастические гемипарезы. Нередко встречаются гиперкинезы, эпилептиформные припадки. В ряде случаев заболевание начинается с эпилептического припадка. Выделены следующие формы болезни: полиомиелитическая, полиоэнцефаломиелитиче-ская, менингоэнцефалитическая, менингеальная и стертая. Период рекон-валесценции продолжается до 2 лет, в течение этого периода происходит регресс параличей. Изредка наблюдается прогрессирование процесса. Спустя 3—6 мес после острого периода появляются новые симптомы, указывающие на поражение тех отделов центральной нервной системы, которые оставались незатронутыми в остром периоде. Наиболее типичным для прогредиентного течения клещевого энцефалита является синдром кожевниковской эпилепсии (см.). Через 1—6 мес после острого периода энцефалита появляется миоклонический гиперкинез в пораженных мышцах, периодически возникают эпилептические припадки.
Дифференциальную диагностику клещевого энцефалита в острой фазе проводят с клещевым сыпным тифом, острым полиомиелитом, японским энцефалитом (в эндемических районах). При диагностических затруднениях необходимы выделение вируса из крови, спинномозговой жидкости и постановка серологических реакций. Высокая летальность наблюдается при бульбарных и полиомиелитических формах. Причиной ее является дыхательный паралич. При тяжелом течении летальность может достигать 20—25%. Воспалительный процесс относится к разряду панэнцефалитов с наибольшей выраженностью его в шейном и грудном отделах спинного мозга, в ядрах черепных нервов.
Лечение. В остром периоде проводят специфическое лечение противоэнцефалитным донорским иммуноглобулином — по 3—6 мл 2—3 раза в день. Гипериммунный гамма-глобулин в форме гипериммунной сыворотки коз и лошадей вводят в количестве 40—50 мл в/м по Безредке через 24 ч повторно. Плацентарный гамма-глобулин, титрованный против клещевого энцефалита, вводят по 6 мл в/м ежедневно в течение 3 дней. Показано введение рибонуклеазы. Предполагается, что она проникает внутрь клеток и тормозит размножение вируса. Рибонуклеазу вводят в/м. Разовые дозы: детям до 1 года 3 мг, от 2 до 3 лет—5—8 мг, от 4 до 6 лет—10—12 мг, от 7 до 11 лет—15—18 мг, от 12 до 15 лет—20 мг. Взрослым 25—30 мг. Инъекции производят 6 раз в сутки с промежутками 4 ч. Необходимое количество препарата растворяют перед инъекцией в 2 мл 0,25—0,5% раствора новокаина. Перед началом лечения проводят внутрикожную пробу на чувствительность (0,1 мл). При тяжелых очаговых формах рибонуклеазу вводят не только в/м, но и эндолюмбаль-но по 25—50 мг через день 2—3 раза. После этого рибонуклеазу продолжают вводить только в/м до исчезновения лихорадки. Всего на курс лечения необходимо 2 — 5 г рибонуклеазы. Чтобы предупредить аллергические реакции, назначают димедрол до введения РНК-азы и в процессе лечения. При бульбарных расстройствах, дыхательной недостаточности необходима дыхательная реанимация (см. Реанимация). В восстановительном периоде — массивная витаминотерапия, прозерин, ди-
базол. Большое значение имеет правильная укладка парализованных конечностей, ЛФК, массаж, курортное и ортопедическое лечение. Индивидуальная профилактика сводится к иммунизации инактивированной вакциной против клещевого энцефалита, которая показана лицам, прибывающим в эндемические районы. Вакцину вводят двукратно с интервалом от 34г мес до 1 года.
ЭНЦЕФАЛЙТ ОСТРЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ. Возбудитель болезни — вирус простого герпеса, который выделяется из мозга погибших. Энцефалит протекает с формированием обширных некротических очагов, которые могут распространяться на целую долю. В нервных клетках и олигодендроглии обнаруживаются внутриядерные включения (типа А). Заболеванию предшествует 2—3-недельный продромальный период с повышением температуры и гриппоподобными симптомами. Затем на фоне высокой, иногда гектического типа лихорадки с ознобами развиваются общемозговые и очаговые симптомы. Сознание спутано, наблюдаются гемипарезы, пирамидные рефлексы. Преимущественно поражаются височная, лимбическая область. Очаговые симптомы протекают при нарастающих признаках внутричерепной гипертензии, застойных дисках зрительных нервов. В крови наблюдается лейкоцитоз, сдвиг влево, повышенная СОЭ. В спинномозговой жидкости — плеоцитоз, чаще лимфоцитарный, реже нейтрофильный с нормальным или повышенным количеством белка. Длительность болезни от нескольких дней до 3—4 нед.
Дифференциальную диагностику проводят с абсцессом головного мозга, туберкулезным менингитом, опухолью.
Лечение. Применяют идоксуридин (угнетающий репликацию вируса) в дозе 86 мг/кг ежедневно в течение 5 дней. Осложнения в процессе терапии: депрессия кроветворения (гранулоцитопения, тромбоцитопения), алопеция. При вторичной бактериальной инфекции — антибиотики.
ЭНЦЕФАЛИТ ПОДОСТРЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ (лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Пегге — Деринга, энцефалит с включениями Даусона). Прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее по типу панэнцефалита и поражающее преимущественно детей.
Этиология. Возбудителем болезни является вирус кори. Из мозга больных, полученного при биопсии, выделен кореподобный вирус, который оказался патогенным для молодых хомяков и хорьков. В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости больных обнаруживается повышение титра коревых антител и нарастание иммуноглобулина G в спинномозговой жидкости.
В мозге развивается энцефалитический процесс с формированием глиозных узелков. Отсюда Петте и Деринг назвали процесс узелковым панэнцефалитом. Даусон наряду с глиозной пролиферацией находил ядерные включения и назвал процесс энцефалитом с включениями. Демиелинизация в субкортикальном белом веществе послужила основанием Ван-Богарту обозначить процесс как подострый склерозирующий лейкоэнцефалит. Общепризнано, что все три особенности морфологической структуры процесса отражают единую болезнь, называемую подострым склерозирующим панэнцефалитом.
Клиническая картина — сочетание симптомов интеллектуально-мнестической деградации (слабоумия) с двигательными нарушениями в форме гиперкинезов, эпилептических припадков, изменений мышечного тонуса, трофических и вегетативных расстройств. Болезнь поражает детей в возрасте 5—15 лет и протекает в 4 стадии. В I стадии дети раздражительны, пугливы, упрямы, часто уходят из дома, нарушается память, бывают периоды сонливости, мутизма, смазанная речь, апраксия, агнозия. В сетчатке — пигментные изменения, снижение зрения. Во II стадии (первые 2—3 мес болезни) возникают миоклонические подергивания головы, затем туловища и конечностей. Миоклонии иногда очень 250
резкие: дети могут внезапно падать или резко вставать, во время ходьбы сгибается туловище (симптом поклонов). Множество разнообразных дискинезий: хореоатетоз, атаксия, тремор головы, рук. К 6-му месяцу болезни могут наступать генерализованные судороги, ригидность конечностей. Сухожильные рефлексы повышаются, часты пирамидные симптомы, рефлексы орального автоматизма. В III стадии спастичность увеличивается до опистотонуса, появляется нерегулярное, шумное дыхание. Реакция на болевые раздражения исчезает. Периодически возникают сосудодвигательные нарушения (бледность, гиперемия, потливость, цианоз), колебания температуры от нормальных цифр до гипертермии (4ГС). Глотание расстраивается. Терминальная стадия продолжается от 2 до 6 мес. Гипертония несколько уменьшается, миоклонии становятся реже. Возникают беспорядочные движения, эпизоды патологического смеха и плача, децеребрационная ригидность, сменяющаяся гипотонией и сгибанием конечностей. Нередки атрофия дисков зрительных нервов, макулярная дегенерация и хориоидит, ведущие к слепоте. В спинномозговой жидкости непостоянное повышение белка, умеренный плеоцитоз, «паралитическая» кривая с коллоидным золотом. Болезнь заканчивается смертью. Продолжительность ее колеблется от 3 до 22 мес. Хронические формы протекают в течение 4—7 лет. Отмечается деменция, децеребрационная ригидность, иногда длительно сохраняются гиперкинезы. В развернутой стадии болезни характерны изменения электроэнцефалограммы в форме пароксизмов медленных гиперсинхронных разрядов и разрозненные комплексы острых волн. В начальной фазе болезни дифференциальную диагностику проводят с опухолью мозга, особенно если бывает повышенное внутричерепное давление.
Лечение: кортикостероидные гормоны в массивных дозах (80—100 мг преднизолона в сутки). Транквилизаторы, снотворные, противосудорожные. Обеспечивается сбалансированное питание через зонд, поддержание водно-электролитного баланса, витаминотерапия.
ЭНЦЕФАЛИТ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ШИЛЬДЕРА (диффузный периак-сиальный склероз). Заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнце-фалитов. Морфологическую основу болезни составляет диффузная демиелинизация главным образом в белом веществе головного мозга с последующим разрастанием глии. Осевые цилиндры страдают, но в нерезкой степени; позднее происходит их гибель. Пролиферация глии приводит к склерозу, очаги которого заметны и макроскопически при вскрытии. Кроме полушарий мозга, в процесс вовлекается мозжечок, варолиев мост. Заболевают лица обоего пола чаще в возрасте 8—15 лет, хотя возможно развитие болезни и у взрослых людей; нарастание болезни, как правило, постепенное, но может быть и острым; продолжительность ее от нескольких месяцев до нескольких лет.
Этиология заболевания не установлена.
Клиническая картина весьма полиморфна, но все же имеются характерные признаки. Чаще всего вначале отмечаются изменения психики, на что обращают внимание окружающие; больные в состоянии возбуждения с галлюцинаторным синдромом могут попасть в психиатрическую больницу. В дальнейшем нарастает снижение интеллекта. Появляются эпилептиформные припадки в основном общего типа, гиперкинезы хореоатетоидного типа. Диффузный процесс в белом веществе полушарий и подкоркового аппарата приводит к парезам с нарастающим спастическим тонусом, в дальнейшем и к тетраплегии, а также симптомам поражения экстрапирамидной системы; последние присоединяются к имеющимся уже пирамидным изменениям. Из черепных нервов чаще страдает И пара, что приводит к снижению зрения, атрофии зрительных нервов вплоть до слепоты, иногда наблюдаются застойные соски зрительных нервов. В части случаев снижение зрения и даже слепота носят центральный характер вследствие поражения затылочной доли.
Сохранность зрачковых реакций при амаврозе — весьма характерный симптом болезни Шильдера.
В меньшей степени поражается по центральному типу слух. Глубокие, пирамидно-экстрапирамидные парезы приводят к полной обездвиженности больного. В спинномозговой жидкости чаще изменений не обнаруживают.
Прижизненная диагностика остается затруднительной. Почти постоянно возникает подозрение на опухоль мозга, что требует проведения ангиографии. Гепатоцеребральную дистрофию отличает нарушение медного обмена и наличие кольца Кайзера—Флейшера.
Причинного лечения не существует. Рекомендуются массивные дозы кортикостероидных гормонов. Из симптоматических средств показаны миотонолитические препараты, при необходимости — противосудорожные.
ЭНЦЕФАЛИТ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ. БОЛЕЗНЬ ЭКОНОМО. ЭНЦЕФА-ЛИТ А. Эпидемиологические данные позволяют считать возбудителем фильтрующийся вирус. Вспышки болезни с 1926 г. отсутствуют, но в различных странах регистрируются спорадические заболевания. Заражение происходит, по-видимому, контактным и капельным путем. Инкубационный период 4—15 дней.
Клиническая картина. Заболевание начинается с неспецифических симптомов, общей разбитости, небольшого повышения температуры, головной боли, катаральных явлений. Сомнолентно-офтальмоплегический синдром проявляется сонливостью, сопором в острой фазе. Позже наблюдается бессонница, инверсия сна. Ранними очаговыми симптомами являются диплопия, параличи наружных мышц глаза, двусторонний птоз, спастический миоз, изменение формы зрачков, паралич аккомодации, нарушение конвергенции. Паралич взора, чаще вертикальный, расстройство ассоциированных движений глазных яблок. Лихорадка, сонливость, глазодвигательные нарушения известны как «триада Экономо». Кроме нарушения функции глазодвигательного и отводящего нервов, поражается ядро лицевого и вестибулярного нервов. Каудальная группа черепных нервов поражается очень редко. Сухожильные . рефлексы повышены. Патологические рефлексы редки. В острой стадии энцефалита все движения замедлены. Наблюдается общее понижение тонуса, астения, адинамия. При гиперкинетическом синдроме, кроме глазодвигательных нарушений, возникают хореические, хореоате-тозные, хореомиоклонические и миоклонические гиперкинезы. При обеих формах наблюдаются вегетативные расстройства (повышенное слюноотделение, сальность лица), психотические явления (бред, галлюцинации). При тяжелом течении болезни отмечены расстройства частоты й ритма дыхания, миоклонии дыхательных мышц, дыхательные тики и судороги, сосудодвигательные, бульбарные расстройства. Расстройство сердечной деятельности проявляется тахиаритмией и связано с поражением вегетативной нервной системы и токсикоинфекционным поражением сердечной мышцы. Смерть наступает при явлениях гипертермии (свыше 4ГС), профузной потливости, коллапса, дыхательной недостаточности. Средняя летальность достигает 30%. Спинномозговая жидкость в острой фазе болезни у большинства больных нормальна или мало изменена. Спустя несколько месяцев после острой стадии в 20—35% случаев может развиться постэнцефалитический паркинсонизм. Типичные формы болезни в настоящее время встречаются редко. К атипичным формам современного эпидемического энцефалита относят вестибулярную форму в сочетании с глазодвигательными расстройствами, тикозную форму (гиперкинезы в мышцах лица, шеи). Описаны неврологические синдромы, протекающие с умеренно выраженной энцефалитической симптоматикой в виде амимии, скудости содружественных движений, ритмического дрожания, наклонности к изотермии и термоинверсии, гипергидроза, сальности лица, нарушений сна. В ряде случаев наблюда
ются типичные припадки подбугровой или диэнцефальной эпилепсии (беспокойство, гиперемия лица, похолодание конечностей, мидриаз, озноб, жажда, сухость во рту, полиурия, брадикардия, повышение АД).
При морфологическом исследовании обнаруживается энцефалит. Сосудисто-воспалительный инфильтративный процесс избирательно локализован в черном веществе, покрышке четверохолмия, зрительном бугре и перивентрикулярно в области III желудочка и сильвиева водопровода.
Лечение симптоматическое. Антибиотики показаны при вторичной инфекции.
ЭНЦЕФАЛИТ ЯПОНСКИЙ. КОМАРИНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ. ЭНЦЕФАЛИТ ТИПА Б. Возбудитель болезни — вирус, циркулирующий в природе среди животных и птиц. Переносчиками вируса являются комары Человек инфицируется укусами комаров-вирусоносителей. Заболевание распространено в Японии и южных районах Приморского края Советского Союза и возникает в летне-осеннее время, что связано с выплодом комаров. Вирус обладает нейротропностью и после стадии гематогенной диссиминации проникает в центральную нервную систему.
Клиническая картина. Инкубационный период колеблется от 2 до 14 дней. В продромальном периоде продолжительностью до 2 дней наблюдаются нарастающая головная боль, боли во всем теле, озноб. В остром периоде температура удерживается в пределах 39—40°С в течение 7—10 дней. На фоне лихорадки происходит бурное развитие симптомов общего и очагового поражения головного мозга, кожные покровы резко гиперемированы, иногда бывает сыпь Резко выражены сонливость, переходящая в кому, менингеальные явления, нарушения сознания (оглушенность, бред, галлюцинации, делириозные и аментивные состояния), эпилептиформные судороги, дрожание рук, изменение мышечного тонуса экстрапирамидного и пирамидного характера, спастиче ские парезы, параличи конечностей, иногда бульбарные расстройства Вялые спинальные параличи при японском энцефалите не встречаются. Характерно резкое общее истощение, дегидратация, гипогликемия; все эти симптомы связаны с поражением гипоталамической области.
Выделяют следующие клинические формы: церебральную (коматозная, эпилептиформная, гемипаретическая), бульбопонтинную (стволовую), менингеальную, абортивную, или стертую. В спинномозговой жидкости давление повышено, количество белка слегка увеличено, иногда нормально, лимфоцитарный плеоцитоз от 20 до 400 в 1 мкл. В крови нейтрофильный лейкоцитоз и повышенная СОЭ Поражаются и внутренние органы (токсико-инфекционное поражение почек, токсический миокардит, пневмонии). После острого периода подострая фаза продолжается около недели Температура становится субфебрильной, сознание проясняется, мышечный тонус снижается, ослабевают менингеальные явления В неврологической симптоматике — явления недостаточности пирамидных систем, нарушения координации. В спинномозговой жидкости нарастает количество белка от 0,5 до 2%, цитоз до 50—600 в 1 мкл. Фаза реконвалесценции продолжается от 3 до 6 нед. В этот период могут быть выявлены очаговые неврологические симптомы (гемипарезы, атаксия) и психотические нарушения (маниакально-депрессивное состояние гебефрения и др ). Остаточные явления не превышают 3—10% Л етальность колеблется от 40 до 709? . Большинство летальных исходов наолюдается в первые 4-10 дней оз начала заболевания. Причиной смерти является расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Летальные исходы в поздние сроки болезни связаны с осложнениями (пневмонии, пролежни, хрониосенсис).
Дифференциальную диагностику проводят с инфекционным нефрозонефритом, менингитами различной этиологии. Верификацию стертых форм проводят с учетом иммунологических реакций (реакция связывания комплемента, реакция нейтрализации), а также биологических проб на животных. При микроскопическом исследовании наблюда-
ется менингопанэнцефаломиелит с формированием тромбозов мелких сосудов и множественных очагов размягчения. Во внутренних органах — жировая дистрофия печени, капиллярный гломерулонефрит.
Лечение. До 7-го дня болезни — гипериммунная сыворотка и сыворотка реконвалесцентов (эффект неопределенный). В остальном лечение симптоматическое. Важное значение имеет тщательный уход, сбалансированный режим питания (питательные смеси в тяжелых случаях вводят через зонд), поддержание водно-электролитного баланса. При нарушении жизненно важных функций показана реанимация, поддержание сердечнососудистой деятельности. Период реконвалесценции длительный, больные нуждаются в постельном режиме около 1 */2 — 2 мес, во время которого проводится витаминотерапия. Антибиотики применяют при вторичной инфекции.
ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) РАССЕЯННЫЙ. От-носится к группе нейроинфекционных заболеваний. Этиология и патогенез. Имеют значение две точки зрения—нейроаллергическая и вирусная. Значение нейроаллергии как важного этиологического и патогенетического фактора можно считать доказанным. Нейроаллергическая концепция не исключает возможности вирусного происхождения этих заболеваний.
Многие авторы в патоморфологии энцефаломиелитов основное значение придают сосудисто-воспалительным проявлениям, а демиелинизацию рассматривают как вторичную. Однако демиелинизирующий процесс в нервных волокнах развивается очень рано и доминирует наряду с воспалительным. Склеротические бляшки, волокнистая глия отмечаются очень редко и в негрубой форме. Сосудисто-воспалительные реакции выражены больше в белом веществе, преимущественно вокруг венозных и прекапиллярных сосудов. Позже как ответ на некрозы и демиелинизацию возникают глиальные узелки. Изменения, хотя и в меньшей степени, обнаруживаются в оболочках и периферических нервах. Страдают и ганглиозные клетки в разных отделах головного и спинного мозга.
Клиническая картина. Заболевание, как правило, начинается остро, часто с высокой температуры, появляются головные боли, иногда возбуждение, парестезии; поражаются все отделы центральной нервной системы, но в одних случаях больше страдает головной мозг, в других — мозговой ствол и спинной мозг. Из черепных нервов чаще вовлекаются II, III, VI и VII пары. Опасные для жизни явления возникают в первом периоде болезни при поражении ствола—нарушения дыхания, глотания. Часты нижние спастические параплегии с нарушением чувствительности по проводниковому типу, задержкой мочи. Нередко отмечается синдром Броун-Секара. При вовлечении в процесс корешков, нервов сухожильные рефлексы снижаются или выпадают. Мозжечковые, экстрапирамидные нарушения—редкое явление. Возможны молниеносные формы болезни с поражением головного мозга и мозгового ствола, что в короткий срок приводит к смерти. В спинномозговой жидкости отмечают нерезкое повышение количества белка и плеоцитоз. Кровь чаще не изменена, но может быть нерезкий лейкоцитоз (до 13 000 в 1 мкл), легкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, в основном в остром и подостром периоде.
Некоторые авторы острый энцефаломиелит не отделяют от острого рассеянного склероза. В группу энцефаломиелитов входит и рассеянный миелит, когда процесс ограничивается только спинным мозгом. Клинически отмечается несколько очагов поражения в пределах спинного мозга (шейно-грудной и грудной локализации) с двигательными и чувствитель^ ними нарушениями. После острого периода постепенно наступает полное либо частичное выздоровление. Однако могут наблюдаться стойкие остаточные явления чаще в виде атрофии зрительных нервов и парезов конечностей.
Лечение. Кортикостероиды. При дыхательных нарушениях — реанимационные мероприятия. В резидуальной стадии — реабилитирующая терапия.
ЭПИДУРИТ ОСТРЫЙ ГНОЙНЫЙ СПИНАЛЬНЫЙ —воспалительное заболевание, сопровождающееся скоплением гноя в эпидуральной клетчатке спинного мозга. Спинальные эпидуриты развиваются в результате проникновения инфекции (чаще стафилококковой) из гнойных очагов (фурункулы, подкожные абсцессы, панариции, флегмоны) в эпидуральное пространство. Чаще скопления гноя наблюдаются в заднем эпидуральном пространстве. Инфекция при отсутствии лечения, как правило, переходит на оболочки и вещество спинного мозга, вызывая гнойный менингомиелит.
Клиническая картина. Острый гнойный спинальный эпидурит развивается быстро на фоне септического состояния (озноб, повышение температуры до 39—40° С). Отмечаются вначале острые корешковые боли и боли в области позвоночника. Ухудшение состояния наступает в течение нескольких часов или дней. Развиваются чувствительные и двигательные нарушения корешкового характера, затем появляются менингеальные симптомы, общее тяжелое состояние. При переходе процесса на вещество спинного мозга развиваются парезы и параличи, расстройство функции тазовых органов, проводниковые нарушения чувствительности, т. е. картина поперечного миелита. Типично быстрое развитие трофических расстройств — пролежней, восходящей мочевой инфекции. Для острого эпидурита характерна триада симптомов: наличие гнойного очага в организме, корешковый синдром, синдром сдавления спинного мозга. Несомненным доказательством эпидурита является получение гноя из эпидурального пространства. В спинномозговой жидкости обнаруживается или белково-клеточная диссоциация, или умеренный плеоцитоз (следует помнить о возможности значительного распространения гнойного процесса вниз по эпидуральной клетчатке и об опасности в этих случаях внесения инфекции в субархноидальное пространство). Миелография выявляет ликворный блок.
Описаны случаи хронического эпидурита с корешковыми явлениями, чаще в грудном отделе, симптомами поражения вещества спинного мозга в результате сдавления. Течение заболевания постепенно нарастающее, иногда с колебаниями выраженности симптомов, что может приводить к неправильному диагнозу рассеянного склероза.
Лечение. При остром гнойном эпидурите показано возможно быстрое оперативное вмешательство с широким дренированием эпидуральной клетчатки. Одновременно проводят массивную терапию антибиотиками— по 20 000 000— 30 000 000 ЕД пенициллина в сутки или при отсутствии эффекта в течение 3—4 дней антибиотиками широкого спектра действия. При оперативном вмешательстве в стадии корешковых расстройств отмечается полное выздоровление. При вмешательстве на стадии поперечного миелита прогноз сомнительный.
ЭПИЛЕПСИЯ СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ —такая форма эпилепсии, при которой очаговый (джексоновский) или общий судорожный припадок является одним из симптомов органического процесса в мозге — опухоли (экстрацеребральной— менингиомы, несколько реже—интрацеребральной— глиомы), нарушений мозгового кровообращения (ишемического размягчения, кровоизлияния), паразитарных заболеваний (цистицеркоз, эхинококкоз, токсоплазмоз мозга) или нейроинфекции (менингоэнцефалит, абсцесс мозга, туберкулема, гумма, арахноидит). В более редких случаях судорожные припадки могут появляться на различных стадиях течения хронически прогрессирующих (лейкоэнцефалиты, туберозный склероз) и наследственно-дегенеративных (миоклонус-эпилепсия, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона) заболеваний.
Симптоматическая эпилепсия может начаться с эпилептического статуса, т. е. серии непрерывно или с небольшими промежутками
следующих друг за другом судорожных припадков. В отличие от симптоматической при обычной эпилепсии статус судорожных припадков может развиться, как правило, только на фоне многолетнего течения заболевания. Особенности клинических проявлений судорожного припадка в некоторой мере помогают диагностике локализации очага поражения в мозге. Зрительные расстройства (фотопсии, мерцающая скотома) указывают на локализацию процесса в затылочной доле, клонико-тонические судороги в ноге — в верхних отделах передней центральной извилины, в области лица — в нижних отделах передней центральной извилины, обонятельная или вкусовая аура, жевательные и глотательные движения — в височной доле и т. п.
Лечение. В качестве патогенетических средств для купирования эпилептических припадков используют противоэпилептические (карбамазепин, клоназепам, фенобарбитал, бензонал, гексамидин, хлоракон, смесь Серейского и др.), дегидратирующие (диамокс, гипотиазид и др.) и дезинтоксицирующие (тиосульфат натрия, унитиол, глутаминовая кислота) препараты в сочетании с рекомендациями по образу жизни и питанию (не перегреваться на солнце или в бане, молочно-растительная диета, ограничение жидкости, соли).
Судорожные припадки у детей (до 4—5 лет, но особенно грудного возраста) часто наблюдаются при общих инфекциях и интоксикациях и не являются обычно началом эпилепсии как заболевания. Благоприятным фактором их развития служит повышенная судорожная готовность мозга у детей. С улучшением общего состояния, падением температуры, ликвидацией интоксикации судорожные пароксизмы проходят и далее не возобновляются.
Лечение должно быть направлено на основное заболевание. В качестве симптоматических средств применяют в первую очередь противоэпилептические (фенобарбитал, нитразепам, тегретол, клоназепам, смесь Серейского) и дегидратирующие (диакарб, гипотиазид) препараты.
ЭПИЛЕПСИЯ КОЖЕВНИКОВСКАЯ — сочетание миоклонического гиперкинеза и фокальных эпилептических припадков. Миоклонический гиперкинез носит постоянный характер (обычно не прекращается и во сне), отличается аритмичностью, разной амплитудой колебаний. У большинства больных гиперкинез ограничивается верхней конечностью или одной половиной тела, но иногда в процесс вовлекается и вторая половина. Периодически судороги усиливаются и могут переходить в фокальные сенсомоторные эпилептические припадки. Кроме того, на стороне гиперкинеза определяется снижение мышечной силы, гипотрофия, тонические (контрактура) и вегетативные расстройства. Синдром впервые описан основателем русской неврологии А. Я. Кожевниковым в 1894 г. Обусловлен чаще клещевым энцефалитом (в тех случаях, когда процесс затрагивает двигательную область коры мозга).
Лечение: рассасывающие (алоэ, церебролизин, стекловидное тело) и противосудорожные (фенобарбитал, гексамидин, бензонал. клоназепам) средства, нейролептики (аминазин, тизерцин). При неэффективности консервативной терапии применяют хирургическое вмешательство. Стереотаксическим методом разрушают вентролатеральное ядро зрительного бугра, иногда в комбинации с разрушением медиального членика бледного шара или срединного центра зрительного бугра. Хорошие отдаленные результаты (прекращение припадков, уменьшение гиперкинеза) удается получить приблизительно у 70% больных.
ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ. Болезнь Вейр-Митчелла. Одна из форм ангиотрофоневрозов (см.), проявляющаяся приступами жгучих болей и покраснением кожи в дистальных отделах конечностей.
' Этиология. Эритромелалгия может наблюдаться в результате травм, термических влиянии, перегревания или отморожения, заболевания внутренних органов (гипертоническая болезнь, полицитемия, наруше-
ние обмена веществ). Иногда эритромелалгия является самостоятельным заболеванием,
Клиническая картина. Изменение цвета кожи сопровождается местным повышением кожной температуры, отеком и потливостью. Чаще поражаются ноги. Боли усиливаются под влиянием тепла, легкого давления (одеяло, обувь). Погружение ног (или кистей) в холодную воду снимает боли. Наблюдаются они преимущественно по ночам. По мере прогрессирования болезни приступы болей могут учащаться, появляются и трофические расстройства, сначала в виде преходящих отеков, а затем постоянной отечности, трофических изменений кожи, ногтей и даже костей. В основе эритромелалгии лежит нарушение сосудодвигательной иннервации конечностей, отвечающих на повышение температуры чрезмерным расширением сосудов — артериол и капилляров.
Лечение. Применяют сосудосуживающие средства (кофеин, эрготамин, эфедрин, мезатон) во время приступов и между ними, физиотерапевтические процедуры (углекислые ванны). Имеются данные об эффективности ацетилсалициловой кислоты. Целесообразно назначение аскорбиновой кислоты, препаратов кальция, рутина. Профилактика приступа заключается в исключении перегревания (горячее производство, теплое одеяло, горячие ванны).
ЭХИНОКОККОЗ—паразитарное заболевание, вызываемое личиночной формой ленточного червя — цепня эхинококка. Из яйца паразита, попавшего в желудочно-кишечный тракт человека, выходит личинка, которая с током крови и лимфы проникает в тот или иной орган и превращается в пузырь. Такой пузырь называется однокамерным (гида-тидозным). Чаще всего эхинококк оседает в печени, легких, мозге. Иногда встречаются многокамерные или альвеолярные пузыри — альвеококкоз (вызывается другим представителем класса цестод— альвеококком).
Гидатидозный пузырь (эхинококк) обычно бывает одиночный, располагается в веществе мозга, иногда в желудочке. Реакция окружающих тканей сравнительно небольшая. Нередко имеются изменения со стороны черепа в виде истончения костей свода. Многокамерный пузырь (альвеококк) большей частью метастатический, более токсичен, поэтому вокруг него имеется обширная воспалительная реакция ткани.
Клиническая картина складывается из общемозговых симптомов— головной боли, рвоты, застойных дисков зрительных нервов, гипертензионных изменений на рентгенограмме черепа, а также очаговых признаков в зависимости от локализации процесса. Наблюдаются парезы или параличи, эпилептические припадки джексоновского типа. Могут быть изменения психики в виде слабоумия, резкого снижения памяти. Известны случаи поражения спинного мозга, обычно вместе с изменениями позвоночника. Многокамерные пузыри альвеококка находят в оболочках, желудочках мозга, сосудистых сплетениях. У детей локализация в мозговой ткани наблюдается несколько чаще, чем у взрослых. Общая реакция у детей более выраженная.
В крови нередко обнаруживается эозинофилия, в ликворе — повышение давления, умеренный цитоз, увеличение количества белка, в редких случаях находят крючья паразита. Заболевание имеет неуклонно прогрессирующее течение, длительность его от нескольких месяцев до 2 лет, прижизненная диагностика заболевания затруднена. Часто приходится дифференцировать от опухоли мозга, абсцесса или психического заболевания. Наличие деформации черепа, сочетание мозговой патологии с заболеванием печени, характер местности, где проживает больной, длительный контакт со скотом или собаками позволяют заподозрить наличие эхинококкоза (альвеококкоза). Для уточнения диагноза применяет специфические реакции — кожно-аллергическую, реакцию Казони, реакцию связывания комплемента Вейнберга, дающие положительные результаты до 90% случаев. При альвеолярной форме (альвеококкоз)
9 Справочник по невропатологии 257
реакции могут быть и отрицательными. Аллергические проявления, возникающие периодически — крапивница, кожный зуд—должны наводить на мысль о прорыве пузыря.
Лечение. При одиночных (однокамерных) пузырях показано оперативное вмешательство. В случае многокамерного пузыря операция также может принести облегчение. Хирургическое удаление очага заболевания сравнительно нетрудно, так как пузырь слабо связан с соседними тканями. В неоперабельных случаях рекомендуется лечение тимоловым эфиром пальмитиновой кислоты («топаль»).
Прогноз в большинстве случаев серьезный. Однако при одиночных пузырях после оперативного вмешательства возможно полное выздоровление.
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ играет важную роль в клинике нервных болезней. Предложено огромное число проб и методов исследования, однако объективная оценка состояния вегетативной нервной системы все еще представляет трудности. Особенно сложна трактовка данных исследования. По результатам только одного из методов исследования нельзя выносить суждение о состоянии вегетативной нервной системы в целом. Как известно, функции вегетативной нервной системы разнообразны, и каждая проба свидетельствует о состоянии определенного прибора или отдельной функции, обеспечиваемых вегетативной нервной системой. О тонусе ее в целом можно судить лишь на основе анализа большого числа различных проб и методов. Клинические наблюдения и клиникофизиологические исследования свидетельствуют, что обычно невозможно безоговорочно судить о преобладании тонуса одного из двух отделов вегетативной системы (симпатикотония или ваготония). Как правило, наблюдается пестрая картина ответных реакций, указывающая на преобладание парасимпатического тонуса в одних эффекторных системах и симпатического — в других. Предложенные методы исследования можно разделить на клинические, инструментальные и гуморальные.
Клинические пробы наиболее распространены и легко выполнимы в любых условиях.
Глазосердечный рефлекс Даньини— Ашнера. Больного исследуют в положении лежа. Поочередно надавливают на боковую поверхность глаза I или II и III пальцами правой руки в течение 20—40 с. Одновременно исследуют частоту пульса и уровень АД. Максимальное замедление пульса возникает на 15—30-й секунде и длится 20—60 с после прекращения давления. У здоровых людей число сердечных сокращений замедляется на 6—12 в минуту. При замедлении пульса более чем на 16 ударов реакция считается усиленной. Если пульс учащается, говорят об извращенной реакции, при отсутствии сдвигов — об отрицательной реакции.
Шейный вегетативный рефлекс. В течение 20—30 с надавливают на ствол общей сонной артерии на уровне верхней трети грудино-ключичной мышцы — происходит замедление пульса на 6—12 ударов в минуту.
Клиностатический рефлекс. Исследуемый плавно и спокойно переходит из вертикального положения в горизонтальное. В ответ замедляется пульс на 4—6 ударов в минуту (положительная реакция). Реакция считается резко положительной, когда пульс замедляется на 8—12 ударов.
Ортостатический рефлекс. Исследуемый, находящийся в положении лежа, плавно встает. В ответ регистрируется ускорение пульса на 6—24 удара в минуту (положительная реакция). При резко положительной реакции пульс учащается более чем на 24 удара, АД снижается.
Определение величины зрачка. Проба широко используется в клинике. При усилении симпатической иннервации глаз отмечается расширение зрачка, при парасимпатической — сужение.
Волосковые (пиломоторные) рефлексы вызываются механическим путем: пощипыванием кожи, трением, прикосновением льда, раздражени-
9*
259
ем эфиром и хлорэтилом. Наиболее четко этот симптом выражен при раздражении задней поверхности шеи. В ответ возникает «гусиная кожа» в области раздражения или по всей подвергшейся воздействию половине тела. В патологических случаях при раздражении ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга пиломоторный рефлекс, распространяясь вверх, достигает лишь нижней границы патологического очага. Волосковый рефлекс, таким образом, может быть использован с целью топической диагностики.
Потовые рефлексы вызываются различными способами: согреванием тела, введением потогенных веществ или теплых потогонных напитков, местным кожным раздражением (повторные уколы ладони, раздражение электрическим током). Механизм действия указанных приемов различен: пилокарпин оказывает влияние на концевые потоотделительные аппараты, согревание — на спинномозговые центры, ацетилсалициловая кислота— на гипоталамические потоотделительные центры. Оценка степени ответного потоотделения производится с помощью различных объективных методов: наблюдение секреции под микроскопом, прикладывание к коже ваты или лакмусовой бумажки (с последующим взвешиванием), припудривание тела угольной пылью с последующим сдуванием (в местах, где выделился пот, пыль задерживается). Наибольшее распространение получил метод Минора. Кожу покрывают спиртомасляным раствором йода (Jodi puri 15,0; 01. Ricini 100,0: Spiritus aethylici 900,0). После высыхания раствора кожу припудривают крахмалом. В местах выделения пота йод соединяется с крахмалом — появляется фиолетовочерная окраска. Целесообразнее покрывать не все тело сплошь (это плохо переносится больными), а наносить широкие полосы. Метод позволяет наглядно определить топографию потоотделительных расстройств. Имеет значение и характер выделяемого пота: при раздражении парасимпатической системы отделяется жидкий, водянистый, обильный пот, при возбуждении симпатического отдела — скудный, вязкий.
Белый дермографизм вызывается быстрым нанесением легкого штриха на кожу острым концом металлической или деревянной палочки. Через 8—20 с после раздражения появляется белая полоска, которая держится от 1 до 5—10 мин. Особенно отчетливо белый дермографизм выявляется на бедрах.
Красный дермографизм вызывают медленным и сильным штрихом по коже тупым концом металлической палочки. Через 5—15 с возникает красная полоска, сохраняющаяся от 1 Ч2 мин до 1—2 ч. Степень реакции зависит также от места приложения раздражения.
Возвышенный дермографизм. Производят сильное давление на кожу тупым предметом. Через 1—2 мин появляется бледноватый валик, сохраняющийся длительное время. В отличие от белого и красного дермографизма, возникающего у здоровых людей, возвышенный дермографизм обнаруживается лишь у больных.
Рефлекторный дермографизм. Производят сильное штриховое давление на кожу острым предметом. Через 5—30 с появляются розовокрасные (реже белые) пятна, занимающие полосу 1—6 см. Контуры пятнистости неровные, фестончатые. Реактивные явления держатся от 30 с до 10 мин.
Инструментальные пробы. Исследование электрического сопротивления кожи. С помощью специального прибора определяют проводимость постоянного тока через кожу. Степень сопротивления зависит от состояния кожи — потливости, влажности, гидрофильности, кровоснабжения. Электропроводность в норме одинакова на симметричных участках тела, степень ее различна на лице, туловище, конечностях.
Исследование терморегуляции. В настоящее время используются электрокожные безынерционные термометры. Уровень температуры кожи зависит от тонического состояния кожных артериол. Расширение их приводит к увеличению температуры, сужение — к снижению ее.
Абсолютные величины температуры неодинаковы на различных участках тела — открытых, дистальных и проксимальных. Учитываются также соотношения между различными участками кожи и суточные колебания температур. Для изучения терморегуляции используют ряд функциональных проб. Наиболее распространена ручная горячая ванна, до и после которой измеряют кожную температуру. Важное значение имеет определение термоасимметрий при односторонних поражениях периферической и центральной нервной системы (радикулиты различной локализации, невралгия тройничного нерва, постинсультная гемиплегия и т. д.), а также вегетативной дисфункции. К числу широко распространенных проб относится терморегуляционный рефлекс Щербака: измеряют ректальную температуру, после чего в течение 20 мин делают однокамерную ручную ванну (температура 45°С). По окончании процедуры измеряют температуру в прямой кишке в течение 45 мин с интервалами каждые 15 мин. В норме ответная реакция состоит из двух фаз: I) подъем температуры на 0.3—0,5°С; 2) возвращение к исходным цифрам. В патологии рефлекс может отсутствовать вообще или извращаться (снижение температуры с последующим подъемом).
Капилляроскопия. Изучать капилляры с помощью микроскопа лучше всего на складке кожи у основания ногтя. Помимо визуального наблюдения. можно производить и фотографирование. Изучается состояние фона: количество, величина и форма капиллярных петель, соотношение артериальных и венозных браншей, переходного колена, скорость кровотока.
Химические методы. Наиболее информативно изучение экскреции с мочой катехоламинов (адреналин и норадреналин) и их предшественников. свидетельствующее о функциональном состоянии симпатико-адреналовой системы. Изучается также экскреция с мочой 5-оксииндол-уксусной кислоты — продукта распада серотонина. В крови исследуется содержание гистамина и фермента, разрушающего его (гистаминокси-даза).
В последние годы получил распространение функциональный подход к изучению состояния вегетативной системы. Применяемые методы позволяют характеризовать вегетативную реактивность и вегетативное обеспечение деятельности.
Используют вещества, нарушающие вегетативное равновесие. Применяют дозированные фармакологические (0,3—0,4 мл 0,1% раствора адреналина; 0.1 ЕД инсулина на 1 кг массы тела) либо физические (холод, тепло) факторы. Фиксируют степень отклонения вегетативных показателей (АД, пульс, дыхание, гуморальные показатели, сосудистый тонус, кровенаполнение и др.) и скорость их возвращения к исходному уровню. Обнаруживаются гипер- и гипоактивные формы реагирования.
ОТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ. Отоневрологическое исследование в неврологической клинике используется в основном для определения топики патологического процесса и выявления внутричерепной гипертензии. Исследуют функции слухового, вестибулярного, вкусового и обонятельного анализаторов, определяют чувствительность слизистой оболочки полости носа и рта, двигательную функцию мягкого неба и гортани (I, V, VII, VIII, IX, X, XI и XII черепные нервы), координацию, статику и походку (преддверно-мозжечковая, вестибулоглазодвигатель-ная, вестибулоспинальная и вестибуловегетативная системы).
Методами объективного исследования слуховой функции устанавливают остроту слуха и при нарушении слуха — уровень поражения. Для определения остроты слуха используют речевые пробы, камерто-нальное обследование, аудиометрию (тональную, речевую); кроме того, исследуют ототопику (бинауральный слух). В норме шепот, состоящий из низкочастотных звуков, воспринимается на расстоянии* 5—7 м, из высокочастотных — на 20 м. Исследование слуха камертонами позволяет определить его остроту по времени восприятия звука через воздух и
к ть. Каждое ухо исследуют отдельно. Аудиометрическое исследование позволяет количественно определить степень потери слуха.
Исследованием бинаурального слуха определяется способность локализовать направление звука в пространстве; оно основано на разнице по времени, в течение которого звук достигает каждого уха; этот тест следует применять только при отсутствии асимметрии в остроте слуха.
Выявляемая этими методами патология периферического отдела слухового анализатора (отиты, кохлеарные невриты, отосклероз) относится к компетенции отиатра; для клиники нервных болезней основной интерес представляют центральные нарушения слуха.
Исследование вестибулярной функции состоит из выявления спонтанных симптомов (головокружение, спонтанный нистагм, нарушение координации, статики и походки) и постановки ряда экспериментальных проб. В клинике наиболее широко применяют калорическую и вращательную пробы, последнюю в двух вариантах — пороговую и надпороговую (по Барани и по Барре). По характеру экспериментально вызванного нистагма судят о состоянии вестибулярной функции, .различая нормальную, пониженную (гипорефлексия), повышенную (гиперрефлексия) и отсутствие (арефлексия) вестибулярной возбудимости, а кроме того, выявляют наличие вестибулярной асимметрии по лабиринту (периферическое) и по направлению (центральное). Определяют характер вестибулоспинальных рефлексов (в норме отклонения туловища и конечностей происходит в сторону медленного компонента нистагма), что помогает диагностике поражения вестибулоспинальных связей. Устанавливают наличие и силу вестибуловегетативных рефлексов, что имеет существенное значение при профотборе. Исследуют сохранность оптиковестибулярных связей (оптокинетический нистагм): при патологии в задних отделах затылочной и лобной долей он выпадает в противоположную сторону (в сторону гомонимной гемианопсии); изолированное нарушение его в вертикальной плоскости свидетельствует о патологии в верхней половине ствола головного мозга; деструкция вестибулярных ядер ведет к выпадению во всех направлениях (вправо, влево, вверх, вниз).
Исследование обоняния (при полной проходимости носовых ходов и нормальном состоянии слизистой оболочки) можно производить ольфактометром или по методу Бернштейна, пользуясь обонятельной шкалой из пяти ольфактивных веществ (воск или ядровое мыло, розовая вода или гелиотроп, вода горьких миндалей или камфорный спирт, лавандовое масло и деготь или анис). Центральные обонятельные поражения могут проявляться в виде нарушения восприятия и нарушения узнавания запахов (при сохранности их восприятия). Нарушение восприятия запахов — результат патологии обонятельных путей и центров в передней и средней черепной ямках. Сторона нарушения обоняния соответствует стороне патологического очага. Патология коркового конца обонятельного анализатора ведет к обонятельной агнозии, может быть одним из первых симптомов нарушения памяти. Кроме того, могут возникать обонятельные галлюцинации. Патология обоняния.при супратенториальных поражениях чаще бывает односторонней и выступает как один из ранних признаков болезни.
Исследование вкуса имеет целью выявить сохранность четырех основных вкусовых ощущений: сладкого, кислого, соленого и горького. Определяют вкусовую чувствительность всей поверхности рта (полоскание), отдельных участков языка и отдельных вкусовых сосочков. Наиболее распространен второй метод, для чего используют растворы сахара (4—10—40%), поваренной соли (2,5—4—10%), лимонной (0,01 — 0,02—0,03%) или хлористоводородной (0,001—0,002—0,003%) кислоты, хинина сульфата (0,00002 — 0,00003%). При патологии в среднем ухе, осложненной парезом лицевого нерва, вкус может нарушаться на одноименной стороне на передних двух третях языка. Аналогичное 262
нарушение наблюдается при патологии в области мостомозжечкового угла. При ядерном нарушении вкуса он страдает на одноименной стороне на задней трети или всей половине языка.
Исследование акта глотания производится, помимо традиционных ларингологических и рентгенологических методов, с помощью сериорентгенографии и рентгенокинематографии. Акт глотания в норме состоит из трех фаз: ротовой, глоточной и пищеводной. Характер нарушения глотания (дисфагия) различен при разных заболеваниях. Первая фаза—ротовая — чаще страдает при боковом амиотрофическом склерозе. Вторая фаза — фарингеальная — обычно нарушается при сосудистой вертебробазилярной недостаточности. Третья стадия — пищеводная — нарушается при миастении, хотя при этой болезни могут страдать все три стадии акта глотания. Полная невозможность глотания (афагия) может иметь место при ботулизме, полирадикулоневрите, миастении.
Из подлежащих выявлению объективных отоневрологических симптомов важнейшее значение принадлежит нистагму и вестибулоспинальным рефлексам (реакциям отклонения туловища и конечностей). В непроизвольных ритмичных движениях глазных яблок, которые называют нистагмом, различают две фазы (два компонента) — быструю и медленную. Направление нистагма определяют по быстрой фазе. Различают следующие виды нистагма: зрительный, врожденный, мышечный (при патологии экстраокулярных мышц) и вестибулярный. Последний имеет главное диагностическое значение.
Вестибулярный нистагм может возникнуть при патологии вестибулярного анализатора или как следствие внутричерепной гипертензии. В зависимости от направления различают горизонтальный, вертикальный, ротаторный, диагональный (сочетание вертикального и горизонтального), множественный (сочетание вертикального с другими видами), ретрактор-ный (в переднезаднем направлении) нистагм. Существует также нистагм конвергенции, когда быстрые фазы движений глазных яблок направлены навстречу друг другу, к носу (при патологии верхнего двухолмия) и нистагм дивергенции, когда быстрые фазы направлены к наружным углам глаз (встречается в тех же случаях, но реже). Виды нистагма, для которых не может быть определено направление,— это маятникообразный, или ундулирующий (скорость движения глазных яблок в обеих фазах одинакова), и саккадирующий, или осцилляторный (глазные яблоки совершают «прыжки»). Они обусловлены нарушением мышечного электрогенеза экстраокулярных мышц и наблюдаются при патологии мозжечка и его связей. Нистагм может быть спонтанным либо возникать при специальном воздействии на вестибулярную систему.
В зависимости от примененного раздражителя возникают различные виды вызванного (экспериментального) нистагма: калорический, поствращательный, гальванический, прессорный, оптокинетический, позиционный.
Помимо визуального наблюдения нистагма (нистагмоскопия), возможна его регистрация (нистагмография). Последний метод особенно ценен для выявления стволовых вестибулярных нарушений. Дополнительная нагрузка в виде закрывания глаз при патологии в стволе головного мозга тормозит спонтанный и экспериментальный нистагм, что может быть единственным проявлением стволовой вестибулярной дисфункции. Эта проба в норме, а также при периферической, подкорковой и корковой патологии усиливает нистагм.
Головокружение — ощущение мнимого вращения окружающих предметов или собственного тела в любой из плоскостей трехмерного пространства, а также ощущение вращения «внутри головы» (системное, систематизированное, вращательное) либо чувство неустойчивости, уходящей из-под ног почвы, «падения в бездну» (несистемное, несистематизированное, колебательное). В основе головокружения лежит нарушение
взаимодействия вестибулярного, зрительного анализаторов и глубокой чувствительности, совместно обеспечивающих пространственную ориентацию. Лечение должно быть направлено на ликвидацию болезни, вызвавшей головокружение, на понижение вестибулярной возбудимости, на подавление вегетативных реакций и снижение общей возбудимости. Рекомендуются атропин и атропинсодержащие препараты (беллоид, белласпон, платифиллин), церебральные вазодилататоры (но-шпа, стуге-рон, дедалон), торекан. С успехом применяют внутриносовую новокаиновую блокаду, в/в введение (струйное и капельное) гидрокарбоната натрия, в ряде случаев вестибулярная гимнастика.
Вестибулоспинальные рефлексы позволяют выявлять нарушения вестибулоспинальных связей, не обнаруживаемые иными способами. Диагностическое значение этих рефлексов усугубляется их независимостью от экстралабиринтных факторов. Такое исследование даст возможность дифференцировать поражение ядра Дейтерса, дейтероспи-нального и вестибулоспинального трактов.
Отдельные виды патологии и заболевания характеризуются определенной отоневрологической симптоматикой. При нарушениях мозгового кровообращения вестибулярная симптоматика отличается высокой динамичностью, полиморфностью, она зависит от локализации и характера сосудистого поражения.
При обширном кровоизлиянии в ствол головного мозга наблюдаются плавающие движения глаз. Чаше всего вестибулярная возбудимость отсутствует, что служит проявлением общей арефлексии. Если такое кровоизлияние происходит в полушарии мозжечка, оно проявляется горизонтальным, горизонтально-ротаторным спонтанным нистагмом, вестибулярной гипо- или арефлексией, отсутствием оптокинетического нистагма. При диапедезно-паренхиматозном кровоизлиянии в ствол мозга выявляется спонтанный нистагм различного характера и интенсивности, вестибулярная гиперрефлексия. При инфаркте ствола мозга весьма часты разнообразного характера головокружения; спонтанный нистагм» как правило, горизонтальный, чаще двусторонний, крупный, может наблюдаться вертикальный, диагональный, реже ротаторный нистагм. Нарушение оптокинетического нистагма чаще обнаруживается в вертикальной плоскости. Уровень вестибулярной возбудимости различен: от гиперрефлексии в острой стадии заболевания вплоть до полной арефлексии, возникающей в процессе развития болезни. При преходящих нарушениях мозгового кровообращения в сосудах вертебральнобазилярной системы головокружения в ряде случаев в сочетании с нарушениями статики являются одними из первых симптомов сосудистой недостаточности. Характер головокружений весьма полиморфен вплоть до вестибулярных атак типа Меньера. Изредка могут наблюдаться вестибулоабдоминальные кризы, когда вестибулярные головокружения сочетаются с болями в животе. Спонтанный нистагм чаще горизонтальный, в обе стороны, иногда позиционный. Может иметь место положительный симптом де Клейна. Выявляется преимущественно вестибулярная гиперрефлексия.
При наличии дегенеративно-дистрофических нарушений в шейном отделе позвоночника первым симптомом вертеброгенной сосудистой недостаточности обычно является головокружение. Характер его разнообразен вплоть до атак Меньера. Иногда имеет место оптиковестибулярный синдром. Весьма часто наблюдается двусторонний мелкий горизонтальный спонтанный нистагм, встречается позиционный нистагм. Преходящие нарушения мозгового кровообращения часто сопровождаются спонтанным нистагмом и головокружением. На стороне преобладания изменений позвоночника синдром Меньера выявляется чаще.
Кровоизлияния в системе средней мозговой артерии отоневрологиче-ски проявляются дизритмичным спонтанным нистагмом, нарушением ритма калорического и оптокинетического нистагма либо выпадением 264
последнего. Могут возникать повышенные вестибуловегетативные рефлексы. При инфаркте мозга в области васкуляризации средней мозговой артерии головокружения редки, мелкий горизонтальный нистагм чаще односторонний в сторону очага, оптокинетический нистагм выпадает в сторону интактного полушария. Вестибулярная возбудимость почти у всех больных снижена вплоть до арефлексии при очаге в диэнцефальной области; при наличии экспериментального нистагма наблюдается асимметрия по направлению.
Ранним симптомом атеросклеротической тугоухости является периодический, а затем постоянный высокочастотный шум в ушах, голове, иногда совпадающий с пульсом. Наблюдается двустороннее снижение остроты слуха как при воздушном, так и при костном звукопроведении. Имеет место диссоциация между тональным и речевым слухом, особенно при нарушении кровообращения в бассейне средней мозговой артерии. При патологическом очаге в варолиевом мосту наблюдается двусторонняя басовая тугоухость с более значительным снижением слуха на стороне Поражения.
Нарушение глотания сосудистого генеза может быть обусловлено не только парезом или параличом мягкого неба, но и патологией пищевода в области крико-фарингеального комплекса. В первом случае возникают затруднения при проглатывании жидкой пищи, которая затекает в носоглотку и полость носа, во втором — пища останавливается над входом в пищевод, затекает в гортань и верхние дыхательные пути. Кормление таких больных обязательно должно проводиться через назогастральный зонд, в противном случае возникает опасность аспирационной пневмонии, требующей искусственной вентиляции. Поражение двигательной функции гортани наблюдается значительно реже, чем мягкого неба.
При рассеянном склерозе вестибулярная патология встречается весьма часто (до 87%), а в некоторые периоды болезни может быть ведущей. Системные головокружения имеют место в 30—40% случаев, иногда являются начальным признаком болезни. Спонтанный нистагм обнаруживается у 2/з больных (чаще полиморфный, реже горизонтальный), иногда преобладает в одну сторону, в ряде случаев он нерегулярен. Встречается атактический, маятникообразный или ундулирующий нистагм как следствие нарушения тонуса глазных мышц при поражении мозжечково-рубральных систем. Нарушение оптокинетического нистагма выявляется у 4$ больных чаще в вертикальной плоскости преимущественно вверх. Преобладает нормальная вестибулярная возбудимость, реже наблюдается гиперрефлексия. Иногда имеет место асимметрия экспериментального нистагма по направлению. Вестибулярная патология не зависит от длительности заболевания. Нарушения слуха редки. Параллелизм между тяжестью заболевания и степенью поражения слуха, а также между субъективной и объективной кохлеарной симптоматикой отсутствует. Весьма часто костное звукопроведение значительно укорачивается даже при нормальном слухе, что, по-видимому, является следствием поражения общего пути чувствительности в медиальной петле. Двигательные нарушения функции мягкого неба и гортани встречаются крайне редко.
Боковой амиотрофический склероз сопровождается вестибулярной стволовой симптоматикой более чем в 60% случаев. Она нередко является единственным признаком распространения патологического процесса на ствол головного мозга. Головокружения наблюдаются крайне редко. Иногда имеет место двусторонний мелкий горизонтальный спонтанный нистагм. Весьма редки нарушения оптокинетического нистагма. Часто наблюдается снижение вестибулярной возбудимости вплоть до полной арефлексии, что, по-видимому, обусловлено грубыми морфологическими изменениями в клетках вестибулярных ядер ствола головного мозга. Нарушения слуха редки. Нарушение глотания имеет место у 2/3
больных; вначале возникает затруднение при проглатывании твердой, сухой пищи, что связано с функциональной слабостью мышц глотки, в последующем нарушается первая (ротовая) фаза акта глотания — возникает невозможность пережевывать пищу. Иногда затруднение глотания является первым признаком болезни. Отмечается повышенная саливация, больные жалуются на чувство першения и жжения в глотке. Повышается глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба, нередко расширяется зона глоточного рефлекса (вызывается со слизистой оболочки латеральной стенки полости носа). Более чем у половины больных имеют место псевдобульбарные парезы и параличи мягкого неба (повышение рефлекса при нарушении двигательной функции). Отсутствует корреляция между частотой нарушений функции мягкого неба и гортани, которая страдает значительно реже и не так тяжело.
При сирингомиелии наблюдаются нарушения вестибулярной функции (нистагм, головокружение, нарушение походки), парезы и параличи мягкого неба и гортани, снижение вкуса, обоняния и слуха (статическая атаксия не является вестибулярным симптомом). Спонтанный нистагм, главным образом горизонтальный или горизонтально-ротаторный, встречается примерно в 35—40% случаев преимущественно при поражении ствола головного мозга и при смешанной форме болезни; иногда он является единственным проявлением сирингомиелобульбии. Оптокинетический нистагм и вестибулярная возбудимость, как правило, остаются нормальными. Весьма часто нарушаются вестибулоспинальные рефлексы. Снижение слуха выявляется редко, преимущественно двустороннее, обусловленное основным страданием. Весьма часто встречаются снижение чувствительности слизистой оболочки полости носа и рта, парезы и параличи мягкого неба и гортани (нарушение функции V, IX, X пар черепных нервов). Могут быть нарушены обоняние и вкус.
Семейно-наследственные заболевания—болезни Фридрейха и Пьера Мари — весьма часто характеризуются нарушениями вестибулярной функции преимущественно в виде надъядерного вестибулярного синдрома (головокружение, горизонтальный спонтанный нистагм, нарушение оптокинетического нистагма в вертикальной плоскости, асимметрия экспериментального нистагма по направлению). Наблюдаются либо периферические, либо центральные нарушения слуха, обычно двусторонние. Иногда имеет место псевдобульбарный парез мягкого неба. Отоневрологическое обследование помогает уточнить уровень поражения ствола головного мозга и, кроме того, может способствовать выявлению начальных и стертых форм болезни. Целесообразно отоневрологическое обследование практически здоровых членов семьи для установления гетерозиготного носительства.
При менингитах, не осложненных лабиринтитом, обычно не отмечаются слуховые и вестибулярные нарушения. Только при люэтическом менингите вследствие поражения корешка VIII нерва возникают диссоциированные нарушения: страдает более существенно либо вестибулярная возбудимость, либо слух (иногда полностью отсутствует костное проведение при нормальном слухе через воздух).
При отогенном арахноидите имеет место односторонняя симптоматика со стороны образований мостомозжечкового угла. Арахноидит задней черепной ямки характеризуется головокружением различного характера, спонтанным горизонтальным нистагмом меняющегося направления, редко вертикальным спонтанным нистагмом, вестибулярной гиперрефлексией в ранние сроки болезни с последующим постепенным угасанием вестибулярной возбудимости вплоть до полной арефлексии, иногда двусторонним корешковым поражением VIII пары (в этих случаях нередко нарушается слух, в последующем восстанавливающийся). При арахноидите мостомозжечкового угла процесс возникает остро, нередко после общей инфекции или воспалительных явлений в среднем ухе, реже вслед за поражением придаточных пазух носа. Рано появляются локаль
ные симптомы. Течение болезни — ремиттирующее, но процесс может стабилизироваться. Чаще, чем при невриноме, наблюдаются симптомы раздражения, которые проявляются гиперакузией и вестибулярными головокружениями. Нарушения слуха чаще двусторонние, лучше выявляются аудиометрическим обследованием; слух после лечения обычно восстанавливается. Нарушение статики и походки значительное и выражено больше, чем при невриноме VIII нерва. Арахноидит мостомозжечкового угла может протекать в виде синдрома Меньера, тогда ведущими являются приступы системного головокружения и снижение слуха. При этой форме заболевания другие образования мостомозжечкового угла страдают непостоянно и незначительно. Существует также клиническая форма арахноидита мостомозжечкового угла, протекающая по типу невриномы VIII нерва (ложноопухолевый синдром), при котором локальная симптоматика значительно более грубая и сочетается с повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости и расширением внутреннего слухового прохода (устанавливается рентгенологически). В этих случаях дифференциальная диагностика особенно трудна.
При энцефалитах отоневрологическая симптоматика определяется локализацией очага. Вестибулярный энцефалит характеризуется различного рода длительными тяжелыми головокружениями, нередко сопровождающимися бурной вегетативной реакцией, стволовым спонтанным нистагмом, повышенной вестибулярной возбудимостью с постепенным ее угасанием; при этом слух остается интактным. Головокружение и нистагм могут сохраняться длительное время.
При полирадикулоневрите в ряде случаев поражается корешок VIII пары. При этом в первые дни заболевания выявляется двусторонний горизонтальный нистагмоид, легкое двустороннее снижение слуха преимущественно на средние частоты, который затем быстро восстанавливается. На смену слуховым нарушениям приходит угасание вестибулярной возбудимости. В случаях тяжелого течения заболевания нарушается акт глотания иногда до полной афагии. При наличии дисфагии в первую очередь страдает первая (ротовая) фаза, что связано с дискоординацией акта жевания, при этом иногда наблюдается поперхивание. Глотание обычно восстанавливается у этих больных раньше других функций и к моменту выздоровления полностью нормализуется.
При опухолях отоневрологическая симптоматика наиболее информативна при локализации их в задней черепной ямке, особенно в области мостомозжечкового угла (невриномы VIII нерва и др.). Обычно симптоматика является односторонней, прогрессирует медленно, складывается в основном из поражений VIII, V и VII черепных нервов. Вестибулярные головокружения наблюдаются редко, особенно в ранней стадии болезни; они встречаются только при росте опухоли из вестибулярной порции слухового нерва. Заболевание начинается с одностороннего снижения слуха, которое медленно нарастает.
При черепно-мозговой травме отонсврологические симптомы зависят от характера и места повреждения. Удар по голове или падение на голову может вызвать сотрясение лабиринта с нарушением слуха. Переломы основания (реже свода) черепа сопровождаются повреждением пирамиды височной кости. Иногда возникают комбинированные переломы, когда трещина проходит через наружную часть пирамиды височной кости по направлению к задней черепной ямке; в этих случаях наружный слуховой проход и лабиринт не повреждаются. Переломы основания черепа могут вызвать кровотечение из носа и уха. Ликворея из носа и уха наблюдается значительно реже. При переломах основания черепа весьма часто страдает слух вследствие поражения слуховой порции корешка VIII нерва. Слух обычно стабилизируется через 2—3 мес после травмы. При ушибах мозга и внутричерепных гематомах возникают центральные вестибулярные симптомы, зависящие от поражения ствола головного мозга. Они проявляются грубым стволовым спонтанным
нистагмом, тоничностью, вестибулярной арефлексией, сменяющейся гиперрефлексией при улучшении состояния больного. При утрате сознания калорической пробой можно установить наличие пареза III нерва, что служит важным диагностическим признаком внутричерепной гематомы, образующейся чаще на стороне пареза.
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. Жалобы больных, снижение остроты зрения (невриты и атрофия зрительного нерва), периодическое кратковременное затуманивание зрения при повышении внутричерепного давления. Нарушение способности узнавания предметов или их отдельных качеств при поражении задних отделов теменнозатылочной области (см. Агнозия зрительная). Выпадение половины или четверти полей зрения на обоих глазах (поражение интракраниальных отделов зрительных путей). Боли в области глаза без признаков воспаления глазного яблока (мигрень, невралгия тройничного нерва). Двоение в горизонтальной, вертикальной или косых плоскостях (поражение глазодвигательных нервов III, IV VI пар или патологический процесс в орбите).
Наружный осмотр глаз. Ширина глазных щелей изменяется вследствие разных причин. Значительно сужается глазная щель при опущении верхнего века — птозе, который может быть врожденным и приобретенным. Приобретенный птоз зависит большей частью от паралича мышцы, поднимающей верхнее веко (III пара), от заболевания мышц глаза (миастения, миопатия), паралича шейного симпатического нерва (паралич гладкой мышцы верхнего века). Чаще бывает односторонним.
Рефлекторный спазм круговой мышцы век (блефароспазм) наблюдается при поражении мозговых оболочек, истерии, начальных проявлениях геми- или параспазма, а также часто при обширных полушарных поражениях на стороне очага.
Расширение глазной щели отмечается при параличе лицевого нерва, врожденной недостаточности век, резко выраженном экзофтальме. Характерна невозможность смыкания век (лагофтальм), вследствие чего глаз постоянно открыт, слезится.
Выпячивание глазного яблока из глазницы (экзофтальм) может быть односторонним, двусторонним, пульсирующим. Односторонний экзофтальм наблюдается при заболеваниях глазницы (ретробульбарная опухоль, воспаление теноновой сумки и т. д.), опухолях головного мозга, а также при раздражении шейных симпатических узлов, когда наряду с экзофтальмом отмечается расширение глазной щели и зрачка. При двустороннем выпячивании глазных яблок нужно думать об эндокринном отечном экзофтальме (см.). Пульсирующий экзофтальм возникает при разрыве внутренней сонной артерии в пещеристой пазухе; при этом наряду с пульсацией глазного яблока, синхронной пульсу, выслушивается дующий шум (через глазное яблоко), часто ощущаемый самим больным.
Западение глазного яблока в глубь глазницы (энофтальм) в сочетании с сужением глазной щели и зрачка (миоз), носящее название синдрома Горнера (см.), свидетельствует о выпадении функции шейного симпатического нерва.
Исследуются форма и величина зрачков, а также реакция зрачка на свет (прямая и содружественная), при конвергенции и аккомодации. Рефлекторная неподвижность зрачков, т. е. отсутствие прямой и содружественной реакции их на свет при сохранном сужении при конвергенции (симптом Аргайла Робертсона), в большинстве случаев наблюдается при табесе и прогрессивном параличе Очень часто при этом отмечаются неравномерная ширина зрачков (анизокория), а также изменение формы (вытянутая угловатая) и края (неровный) зрачка. Зрачки не реагируют или очень плохо реагируют на мидриатические и мистические средства. При синдроме Эйди (см.) при конвергенции наблюдается тоническая реакция зрачков — в течение нескольких секунд зрачок сужается, после
окончания конвергенции медленно расширяется (от 30—40 с до нескольких минут); отмечаются анизокория, изменение величины зрачка в течение дня, быстрое сужение его под влиянием мистических средств и расширение от мидриатических. Как правило, процесс бывает односторонним.
Отмечается своеобразный тип зрачковой реакции (гиппус), когда независимо от действия света наступают обычно двусторонние приступы ритмичных сужений и расширений зрачка, продолжающиеся несколько секунд. Встречается при рассеянном склерозе, менингите, эпилепсии и др. Широкий и неподвижный зрачок отмечается при слепоте вследствие поражения сетчатки и зрительного нерва. Отложение зеленовато-бурого пигмента по периферии роговой оболочки глаза в виде кольца или полукольца (корнеальное кольцо Кайзера — Флейшера) является патогномоничным для гепатоцеребральной дистрофии.
Нарушение подвижности глазного яблока при наличии или отсутствии косоглазия наблюдается в случае поражения глазодвигательных нервов (III, IV, VI).
Паралич отводящего нерва (VI) сопровождается сходящимся косоглазием (глазное яблоко повернуто кнутри), ограничением подвижности глазного яблока кнаружи, усилением двоения при взгляде кнаружи. Изолированный паралич блокового нерва (IV) встречается крайне редко. При этом наблюдается косоглазие расходящееся в вертикальном направлении; глазное яблоко повернуто кверху и кнутри, диплопия отмечается только при взгляде вниз. Паралич глазодвигательного нерва (III) может быть полным и неполным. При полном параличе верхнее веко опущено (птоз); глазное яблоко повернуто кнаружи и слегка вниз (расходящееся косоглазие), обнаруживаются диплопия, расширение зрачка, ухудшение зрения на близком расстоянии (паралич аккомодации), глаз несколько выстоит из орбиты (экзофтальм). При неполном параличе глазодвигательного нерва поражаются отдельные мышцы. Если к полному параличу этого нерва присоединяется поражение отводящего и блокового нервов, то развивается полная офтальмоплегия; при поражении одних наружных мышц глаза наступает наружная офтальмоплегия, при поражении только внутренних мышц глаза—внутренняя офтальмоплегия. ' Ассоциированные расстройства движения глазных яблок в стороны, вверх и вниз при возможности изолированного перемещения одного глаза (паралич взора) наблюдаются при нарушении связей между ядрами глазных нервов главным образом в заднем продольном пучке, а также в четверохолмии и заднем отделе лобной извилины. Отклонение одного глаза кверху и кнаружи, а другого — книзу и кнутри от средней линии (симптом Гертвига—Мажанди) бывает при поражении ствола мозга. При этом очаг поражения локализуется на стороне глаза, отклоненногр. книзу.
Офтальмоскопическое обследование выявляет изменения глазного дна при патологии нервной системы.
Застойный диск зрительного нерва—невоспалительный отек, в большинстве случаев обусловленный повышением внутричерепного давления (опухоли головного мозга, абсцессы, гидроцефалия, паразитарные кисты — цистицерк, эхинококк, менингит, энцефалит, сосудистая гипертония и т. д.). Как правило, застойные диски бывают двусторонними, однако застойные явления на обоих глазах могут быть выражены неодинаково.
При начальном застойном диске наблюдаются гиперемия, стертость границ, ограниченный краевой отек, чаще всего верхнего и нижнего краев диска зрительного нерва. Калибр артерий не изменен, вены несколько расширены, но не извиты. Кровоизлияний, как правило, в этой стадии не бывает. Для выраженного застойного диска характерны более выраженная гиперемия его, распространение отека по всему диску, значительное увеличение его в диаметре и выстояние в стекловидное
тело, стертость границ. Артерии сужены, вены значительно расширены, полнокровны и извиты. Множественные кровоизлияния и белые очажки имеются не только на поверхности диска, но и в прилежащей к нему сетчатке. При длительном существовании застойный диск постепенно переходит в атрофию (атрофия после застоя). Появляется сероватый оттенок диска, уменьшается отек ткани, вены становятся менее полнокровными и расширенными, кровоизлияния рассасываются, очажки исчезают.
Характерной особенностью застойного диска является длительная сохранность зрительных функций — остроты зрения, поля зрения. Острота зрения может оставаться нормальной в течение нескольких месяцев, а иногда и более длительное время (один год). С переходом застойного диска в атрофию отмечается падение зрения вплоть до слепоты и сужение границ поля зрения.
Одним из наиболее ранних признаков застойных дисков (вследствие отека) является увеличение слепого пятна, иногда незначительное, в других случаях в 3—4 раза. К ранним признакам застойных дисков относится также повышение давления в центральной артерии сетчатки. В основном это касается диастолического давления, которое повышается до 60—80 мм рт. ст. (норма от 35 до 40 мм рт. ст.).
При осложненных застойных дисках с воздействием повышенного внутричерепного давления отмечается и непосредственное воздействие патологического процесса на зрительный путь. Это воздействие может быть либо непосредственным — через расширенную желудочковую систему мозга, либо посредством дислокации мозга. Для осложненных застойных дисков характерны: 1) атипичные изменения поля зрения; 2) высокая острота зрения при резко измененном поле зрения; 3) резкая разница в остроте зрения обоих глаз; 4) резкое понижение остроты зрения при застойных дисках без атрофических изменений или при начальной слабо выраженной атрофии; 5) развитие атрофии зрительного нерва на одном глазу при двусторонних застойных дисках.
Острое нарушение кровообращения в системе артерий, питающих зрительный нерв, наблюдается при церебральной форме гипертонической болезни и атеросклерозе. Заболевание начинается остро с резкого понижения зрения (до нескольких десятых или сотых) на одном глазу. Со стороны глазного дна отмечается выраженный отек диска зрительного нерва с молочно-белой или желтоватой окраской отечной ткани. Границы диска стушеваны, выстояние его в стекловидное тело умеренное. Артерии сетчатки очень узкие, малозаметные, теряются в отечной ткани, вены не расширены. На диске и вокруг него кровоизлияния. Отек диска зрительного нерва держится от нескольких дней до 2—3 нед и переходит в атрофию зрительного нерва. Зрительные функции восстанавливаются плохо.
Неврит зрительного нерва—воспалительный процесс в этом нерве, сопровождающийся понижением зрительных функций. Встречается, при острых воспалительных заболеваниях нервной системы (менингиты, энцефалиты, энцефаломиелиты). Из хронических инфекционных заболеваний наибольшее значение имеет нейросифилис.
При слабо выраженном воспалительном процессе диск зрительного нерва слегка гиперемировав, границы его стушеваны, артерии и вены слегка расширены. Для резко выраженного неврита характерна значительная гиперемия и стушеванпость границ диска зрительного нерва. Он сливается с окружающим фоном глазного дна, и определить его можно только по месту выхода крупных сосудов. Имеются множественные кровоизлияния и белые очажки экссудата на поверхности диска и в прилегающей сетчатке. Резко расширенные артерии и вены прикрыты мутной тканью диска. В большинстве случаев для неврита характерно отсутствие выстояния диска зрительного нерва над уровнем окружающей сетчатки. При переходе неврита в атрофию отмечается уменьшение
гиперемии и развитие сначала едва заметно! о побледнения диска. Кровоизлияния и очаги экссудата постепенно рассасываются, сосуды суживаются (особенно артерии), диск становится белого цветф, и развивается картина вторичной атрофии зрительных нервов. Характерно раннее нарушение зрительных функций, наступающее одновременно с развитием офтальмоскопических изменений. Они проявляются в понижении остроты зрения (от десятых до сотых, в некоторых случаях до светоощущения), в изменениях поля зрения (концентрическое сужение границ? центральные и парацентральные скотомы), а также в расстройстве цветоощущения.
Ретробульбарный неврит зрительных нервов характеризуется разнообразной картиной глазного дна. Она определяется как локализацией процесса в зрительном нерве, так и интенсивностью воспалительных изменений.
Наряду с нормальной картиной глазного дна могут наблюдаться изменения, свойственные как невриту, так и застойному диску. Встречается главным образом при рассеянном склерозе, а также при оптикохиазмальном арахноидите, оптикомиелите, менингите, энцефалите. Характерный признак ретробульбарного неврита — несоответствие между офтальмоскопическими изменениями и состоянием зрительных функций. При незначительных изменениях глазного дна наблюдается быстрое и резкое понижение зрения: в одних случаях в течение нескольких часов зрение падает до светоощущения, в других — оно понижается до нескольких сотых. Наряду с этим отмечаются боли за глазным яблоком, особенно при его движениях, и незначительный экзофтальм (вследствие отека орбитальной клетчатки).
Резкое понижение зрения обычно держится от нескольких дней до нескольких недель, после чего зрение начинает восстанавливаться, но не всегда восстановление бывает полным. В этот период при исследовании поля зрения выявляется характерная для ретробульбарного неврита центральная абсолютная или относительная скотома на белый и другие цвета. При ретробульбарном неврите преимущественно поражается папилломакулярный пучок; вследствие этого чаще всего отмечается побледнение височной половины диска, что почти патогномонично для рассеянного склероза. Однако иногда развивается простая атрофия с побледнением всего диска зрительного нерва.
Атрофия зрительных нервов является последствием разнообразных процессов. Она может быть полной и частичной, односторонней и двусторонней. Встречается первичная (простая) атрофия зрительных нервов и вторичная. Первичная развивается при табесе, опухолях гипофиза, на почве травмы, при леберовской атрофии. Со стороны глазного дна отмечается побледнение диска зрительного нерва с четко выраженными границами его. При выраженной атрофии диск зрительного нерва совершенно белого цвета, сосуды (особенно артерии) резко сужены. Центральное зрение резко снижено. Поле зрения концентрически сужено, имеются центральные и секторообразные скотомы.
Вторичная атрофия развивается после невритов и застойных дисков. На глазном дне наряду с побледнением диска зрительного нерва выявляется стертость его границ.
Сочетание простой атрофии зрительного нерва на одном глазу с застойным диском на другом (синдром Фостера — Кеннеди) наблюдается чаще всего при опухолях, абсцессах базальной поверхности лобной доли мозга. При этом атрофия зрительного нерва возникает на стороне опухоли или абсцесса, а застойный диск — на противоположной.
При закупорке внутренней сонной артерии до отхождения глазничной артерии отмечается атрофия зрительного нерва на стороне закупоренной артерии в сочетании с гемиплегией противоположной стороны (перекрестный оптико-пирамидный синдром).
Изменения желтого пятна. При детской форме семейной амавроти
ческой идиотии в области желтого пятна наблюдается белый фокус округлой формы, величиной 2—3 диаметра диска с вишнево-красной окраской в центре. Вначале диск зрительного нерва не изменен, позднее становится бледным. При юношеской форме этого заболевания зрение постепенно ухудшается вплоть до слепоты. На глазном дне отмечается пигментная дегенерация в центральных отделах или на периферии сетчатки.
Изменения сосудов сетчатки наблюдаются чаще всего при гипертонической болезни и атеросклерозе сосудов головного мозга. Различают три стадии изменений глазного дна при гипертонической болезни. 1. Гипертоническая ангиопатия сетчатки: на дне глаза отмечаются изменения только калибра сосудов в виде их сужения, реже расширения, штопорообразной извитости венул в макулярной области (симптом Гвиста). В этой стадии бывают спазмы артерий, возможны небольшой отек диска зрительного нерва и окружающей сетчатки, мелкие точечные кровоизлияния в сетчатку. 2. Гипертонический ангиосклероз сетчатки: для этой стадии характерны неравномерность калибра артерий, их извилистость или, наоборот, прямолинейность; уплотнение артериальной стенки; сосудистый рефлекс приобретает желтоватый оттенок (феномен медной проволоки). В дальнейшем сосуд запустевает и превращается в тонкую белую полоску (феномен серебряной проволоки). Склероз ретинальных артерий часто сопровождается феноменом артериовенозного перекреста Гунна—Салюса I, II, III степени; изгиб вены под давлением лежащей на ней склерозированной артерии. 3. Гипертоническая ретинопатия: дальнейшее развитие склеротических явлений в сосудах сетчатки приводит к изменениям самой ткани сетчатки в виде отека, дегенеративных очагов и кровоизлияний.
Различают 3 разновидности гипертонической ретинопатии: атеросклеротическую, почечную и злокачественную.
При церебральной форме гипертонической болезни нередко наблюдаются изменения со стороны диска зрительного нерва и сетчатки по типу нейроретинопатии.
Ангиоматоз сетчатки бывает самостоятельным заболеванием или сопутствует ангиоматозу центральной нервной системы (болезнь Гиппе-яя — Линдау). При этом на периферии глазного дна располагается шарообразная опухоль красного цвета диаметром в 2—4 раза больше диаметра диска, в которую входят 2 расширенных и извитых сосуда — артерия и вена, идущие от диска зрительного нерва. В дальнейшем появляются экссудаты белого цвета различной величины. Опухоль и экссудаты нередко приводят к отслойке сетчатки.
Исследование зрительных функций. Острота зрения определяется отдельно для каждого глаза по таблице Головина—Сивцева в осветительном аппарате Рота с расстояния 5 м. Острота зрения понижается при заболеваниях зрительного пути, а также при изменениях в области желтого пятна. Резкое снижение зрения, иногда до полной слепоты, наблюдается у больных с функциональными заболеваниями нервной системы (истерический амавроз).
Поле зрения. Границы поля зрения исследуют для каждого глаза отдельно на периметре в 8 меридианах через каждые 45°, в некоторых случаях для выявления небольших дефектов (скотом) — через каждые 15°. Обычно исследуют поле зрения на белый цвет объектами диаметром 2 и 5 мм, а также цветными объектами диаметром 5 мм (красный, зеленый, желтый и синий). При заболеваниях зрительного пути из цветных объектов следует применять только красную метку 5 мм. Результаты исследования переносят на специальную схему полей зрения.
Нормальные границы полей зрения для белого цвета таковы: наружная—90°, внутренняя — 55°, верхняя — 50°, нижняя — 70°. Для красного цвета наружная граница равняется 50°, все остальные—40°.
Встречаются следующие нарушения полей зрения.
Скотомы — ограниченные, неправильной формы выпадения отдельных участков внутри поля зрения. В зависимости от их положения в поле зрения они делятся на центральные, парацентральные и периферические. По интенсивности выпадения функций они могут быть абсолютными и относительными. Больной может замечать дефект поля зрения (положительная скотома) или не видеть его (отрицательная скотома).
Ге ми ан о пси и—дефекты поля зрения, локализующиеся только в одной половине поля зрения каждого глаза. В зависимости от места поражения зрительного пути возникает определенный вид гемианопсии. Они делятся на две основные группы: 1) гетеронимная, или разноименная, и 2) гомонимная, или одноименная, гемианопсия. При гетеронимной гемианопсии изменения поля зрения одного глаза имеются в правой, а другого—в левой половине поля зрения. Гетеронимная гемианопсия может быть битемпоральной (выпадение височных половин поля зрения) или биназальной (выпадение носовых половин поля зрения). При гомо-нимной гемианопсии изменения поля зрения обоих глаз локализуются в правых (правосторонняя гемианопсия) или левых (левосторонняя гемианопсия) половинах поля зрения.
Особую форму гемианопсии представляют собой гемианопические дефекты поля зрения одного глаза при нормальном поле зрения другого глаза. Гемианопсия на одном глазу развивается при процессах в интракраниальной части зрительного нерва (опухоли, арахноидальные спайки и кисты, аневризмы).
В зависимости от размеров выпавших участков поля зрения гемианопсии разделяются на следующие подгруппы: полная, частйчная, квадрантная гемианопсия и гемианопические скотомы. Реже наблюдаются верхняя и нижняя гемианопсии, при которых изменения поля зрения на каждом глазу захватывают обе половины поля зрения.
Своеобразную форму двусторонней гемианопсии представляет собой выпадение всей периферии поля зрения с сохранением на обоих глазах только узкого центрального участка поля зрения в пределах 5—10°—так называемое трубчатое зрение. Это связано с тем, что проекция желтого пятна занимает в коре затылочной доли большой участок и, кроме того, снабжается кровью несколькими сосудами.
При заболеваниях хиазмы возможно раздельное поражение перекрещенных и неперекрещенных волокон и развитие гетеронимной гемианопсии— битемпоральной или биназальной. Битемпоральная гемианопсия развивается при поражении перекрещенных волокон в медиальной части хиазмы (опухоли, паразитарные и арахноидальные кисты, гранулемы — туберкулема, гумма). Биназальная гемианопсия возникает при поражении неперекрещенных волокон в латеральных частях хиазмы. Это бывает при сдавлении зрительных нервов склерозированной внутренней сонной артерией или при двусторонних аневризмах сонных артерий.
Наиболее резкой формой изменений поля зрения на обоих глазах при заболеваниях хиазмы является верхняя (поражение нижней поверхности хиазмы) или нижняя (поражение верхней поверхности хиазмы) гемианопсия. При поражении белого вещества височной доли (опухоли, абсцессы и др.) наблюдается верхняя квадрантная гемианопсия.
Поражение зрительного пути проксимальнее хиазмы (зрительные тракты, пучок Грасиоле, кора затылочной доли) приводит к развитию гомонимной гемианопсии. которая всегда возникает на стороне, противоположной очагу поражения (опухоли, кровоизлияния и размягчение головного мозга и т. д.). Гомонимная гемианопсия может быть вызвана заболеваниями как зрительных трактов (трактусовая гемианопсия), так и центрального нейрона зрительного пути и коры затылочной доли (центральная гемианопсия).
Отличительные признаки гемианопсий следующие. Трактусовая гемианопсия: 1) простая атрофия зрительных нервов; 2) гемианопическая
реакция зрачков — сужение зрачка происходит лишь при освещении «зрячих» половин сетчатки, освещение же «слепых» половин не дает никакого эффекта; 3) при частичной гомонимной гемианопсии часто наблюдается резко выраженная асимметрия дефектов поля зрения; 4) больные знают о своем дефекте поля зрения.
Центральная гемианопсия: 1) атрофии зрительных нервов нет; 2) гемианопической реакции зрачков не отмечается; 3) дефекты поля зрения, как правило, симметричны по расположению, конфигурации и размерам; 4) больные часто не знают о дефекте поля зрения.
Кортикальные зрительные центры расположены на медиальной поверхности затылочной доли в области шпорной борозды. Верхняя губа шпорной борозды (cuneus) связана с верхними половинами сетчаток обоих глаз, а нижняя губа шпорной борозды (gyrus lingualis) — с нижними половинами сетчаток. При поражении верхней губы шпорной борозды обеих гемисфер возникает нижняя квадрантная гемианопсия, при поражении нижней губы шпорной борозды — верхняя квадрантная гемианопсия в противоположном очагу поле зрения каждого глаза.
Верхняя и нижняя гемианопсия наблюдается при заболеваниях не только затылочной доли коры головного мозга, но и хиазмы. Дифференциальная диагностика проводится на основании исследования глазного дна и поля зрения. Длительные заболевания хиазмы всегда приводят к атрофии зрительного нерва, а также к асимметричным дефектам поля зрения. При заболеваниях затылочной доли мозга первичной атрофии зрительного нерва не отмечается. Кроме того, дефекты поля зрения на обоих глазах симметричны. Симптомами раздражения зрительных центров являются фотопсии — движущиеся, часто блестящие линии. Иногда отмечаются зрительные галлюцинации и метаморфопсии (все предметы воспринимаются в искаженном виде).
Дополнительные исследования: а) исследование цветового зрения производится отдельно для каждого глаза с помощью полихроматических таблиц Рабкина. Выявляются врожденные и приобретенные расстройства цветоощущения. Кроме того, определяется цветоразличительная функция на аномалоскопе. Резкое расстройство цветоощущения отмечается при невритах, ретробульбарных невритах, атрофиях зрительных нервов; б) исследование двойных цветных изображений (по Гаабу) используется в диагностике паралитического косоглазия (поражение III, IV, VI пары нервов); в) экзофтальмометрия проводится экзофтальмомет-ром для определения степени выстояния глазного яблока из орбиты. В норме среднее выстояние его равно 16—17 мм; г) офтальмодинамометрия— определение кровяного давления в центральной артерии сетчатки (ретинальное давление) — производится офтальмодинамометром Байяра. В норме диастолическое давление составляет в среднем 30—35 мм рт. ст., систолическое — 70—75 мм рт. ст., оно обычно одинаково на обоих глазах. Чаще определяют диастолическое давление. При закупорке внутренней сонной артерии до отхождения от нее глазничной артерии в начальном периоде отмечается асимметрия ретинального давления — оно более низкое на стороне закупорки (10—15 мм рт. ст. на пораженной стороне, 30—35 мм рт. ст. на здоровой); при этом более отчетливая разница обнаруживается в систолическом давлении. В тех случаях, когда при закупорке внутренней сонной артерии коллатеральное кровообращение в основном осуществляется через глазничный анастомоз, наблюдается повышение ретинального давления на пораженной стороне. Диастолическое давление также бывает повышенным до 60—80 мм рт. ст. при гипертонической болезни, регионарной гипертонии и при повышении внутричерепного давления. Офтальмодинамометрия может быть использована для оценки действия различных сосудорасширяющих препаратов на церебральные сосуды; д) биомикроскопия проводится с помощью щелевой лампы. Используется для изучения состояния конъюнктивальных сосудов в ранней диагностике церебрального атеросклероза, для
обнаружения кольца Кайзера — Флейшера, врожденной катаракты при наследственно-семейных и дегенеративных заболеваниях нервной системы^) тонометрическое и эластотонометрическое исследование позволяет измерить величину внутриглазного давления, а также установить характер колебаний его при различных нагрузках. В норме внутриглазное давление колеблется от 18 до 28 мм рт. ст. Повышение его наблюдается, кроме глаукомы, при прогрессирующем злокачественном экзофтальме, в некоторых случаях при закупорке внутренней сонной артерии; ж) флюоресцентная ангиография и ангиоскопия глазного дна используются для диагностики патологических процессов в сонных артериях. В локтевую вену быстро вводят 5 мл 10% раствора флюоресцеина и производят серийную съемку глазного дна или наблюдают с помощью обычного электрофтальмоскопа, снабженного синим фильтром, зеленовато-желтое флюоресцирование в ретинальных сосудах. В норме оно появляется в ретинальных артериях в среднем через 11 ’/2 с и в венах — через 18 с после введения флюоресцеина. Спустя несколько минут вводят такую же дозу раствора флюоресцеина повторно и производят съемку глазного дна другого глаза. В норме разница во времени появления флюоресценции в одном и другом глазу не превышает 0,5 с. В случае закупорки внутренней сонной артерии отмечается значительное удлинение интервала «рука-сетчатка» (в среднем на 6—8 с) и замедление ретинальной циркуляции на стороне пораженной артерии.
ПЛЕТИЗМОГРАФИЯ—регистрация изменений объема части тела (головы или конечностей), связанных с изменениями количества крови, поступающей в обследуемый участок в ритме сердечной деятельности. Для регистрации плетизмограмм используются серийные пальцевые плетизмографы конструкции экспериментальных мастерских АМН СССР, пневмофотоэлектрические плетизмографы, ртутный плетизмограф, трехканальный манограф и др. Продолжительность и амплитуда пульсовых осцилляций, а также расположение дикротической волны на катакроте отражают состояние тонуса артерий исследуемой области и реактивность сосудодвигательного ценгра. Метод плетизмографии применяется для суждения о реактивности периферических сосудов при гипертонической болезни, атеросклероза, вегетативно-сосудистой дистонии.
Воздушная фотоплетизмография орбитальной и височных областей при закупорке внутренней сонной артерии обнаруживает асимметрию кровоснабжения: уменьшение кровоснабжения орбитальной области и часто увеличение его в височной. В настоящее время метод используется мало в связи с глобальным характером его показаний (особенно при пальцевой плетизмографии) и с появлением многих более точных методов, в частности метода реоэнцефалографии.
РАДИОИЗОТОПНАЯ ДИАГНОСТИКА. Радиоизотопная диагностика основана на оценке поведения радиоактивного изотопа в организме после его введения. В радиоизотопной диагностике используют ряд препаратов, которые различаются по их отношению к сосудистой стенке. Недиффундирующие препараты, такие как йод (13Ч),альбумин, пертехнат (",пТс) и др., после введения в организм циркулируют в сосудистой русле. Поэтому в нормальных условиях накопление препарата в органе отображает его васкуляризацию. Выход изотопа в ткани органа происходит лишь в патологичсскИ/Х условиях и зависит от степени проницаемости гематоэнцефалического барьера. К диффундирующим препаратам относится инертный газ ксенон (133Хс), диффузия которого в ткани и вымывание происходят на уровне капилляров. Степень вымывания, так называемый клиренс, зависит от интенсивности кровоснабжения данного органа.
Методологически радиоизотопные исследования делят на статические и динамические.
Статическая сцинтиграфия (сканирование) — оценка пространственного распределения радиоактивных препаратов. В настоящее время для сцинтиграфического исследования применяют высокочувствительные сканеры и сцинтилляционные гамма-камеры. Принцип их действия заключается в том, что гамма-излучение с помощью специальных преобразователей может быть получено в виде изображения, на экране запоминающего осциллографа или на фотобумаге, где места максимальной активности дают более интенсивные тени.
Радиологическая информация также может быть представлена в цифровом виде или в виде многоцветного изображения на телевизионном экране, где каждому цвету соответствует определенный уровень радиоактивности.
Диагностическими критериями служит следующее: скорость накопления и исчезновения изотопа в очаге; степень накопления; конфигурация накопления и четкость ее границ. Все это позволяет судить о характере и локализации патологических изменений.
При исследовании головного мозга метод оказался весьма ценным в диагностике опухолей, обеспечивая в 85—90% случаев выявление очага поражения. При инфарктах мозга примерно в 60— 80% случаев удается обнаружить очаг патологического накопления радиоактивного индикатора в пределах бассейна закупоренной мозговой артерии. Положительные сцинтиграммы получают обычно в период со 2-й по 5-ю неделю после появления симптоматики, наиболее четкие данные рагистрируются на 3-й неделе. У больных с кровоизлияниями в головной мозг отмечается более раннее появление положительных сцинтиграмм и в большем проценте случаев, чем. при инфарктах мозга.
Проведение сцинтиграмм в динамике может помочь дифференциальной диагностике между опухолевым и сосудистым процессом, так как при инсультах положительные сцинтиграммы нормализуются к 3-му месяцу заболевания, а при опухолях размер очага патологического накопления индикатора сохраняется или увеличивается.
При абсцессах головного мозга в острой стадии обнаруживается значительное поглощение индикатора в воспалительном фокусе; в хронической стадии на сцинтиграммах отмечается кольцеобразная зона повышенной радиоактивности, соответствующая капсуле, и низкое содержание радиоактивного индикатора в полости абсцесса. Энцефалиты и менингиты на сцинтиграммах непостоянно проявляются в виде диффузного, неоднородного накопления индикатора.
Динамическая радиоизотопная диагностика—графическая регистрация радиоактивности объекта, отражающая динамику интенсивности излучения в течение, всего времени исследования.
Динамическая сцинтиграфия мозга—метод основан на внутривенном введении препарата ("тТс) и немедленной регистрации прохождения максимальной массы изотопа—«болюса» по сосудам головного мозга. Кривая графика прохождения болюса дает сравнительную оценку кровенаполнения полушария мозга и его отдельных областей.
К динамическим исследованиям относится также изучение мозгового кровотока с помощью радиоактивного газа ксенона (133Хе). Здесь возможны три способа введения: внутриартериальный, внутривенный и ингаляционный. После обработки кривых клиренса ксенона получают значения объемного кровотока отдельно для серого и белого вещества мозга по полушариям и различным областям.
Радиоизотопная миелография. Люмбальной пункцией вводят водновоздушную смесь ксенона и посредством сканирования или радиометрии (количественной оценки радиоактивности) определяют проходимость субарахноидального пространства. При отсутствии препятствия пузырек газа доходит до большого затылочного отверстия, при блоке (частичном или полном) максимум радиоактивности отмечают у нижней границы патологического очага.
Радиоизотопные методы являются простыми нетравматичными исследованиями, практически не имеющими противопоказаний и не вызывающими осложнений.
РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА. В настоящее время в нейрорентгенологии применяют большое число методов. Основные из них: I) обычная рентгенография (краниография, спондилография), томография (послойная рентгенография), крупнокадровая рентгенография (увеличение расстояния между объектом и пленкой позволяет получить увеличенное в 2 — 3 раза изображение соответствующих деталей); 2) методы, основанные на введении в полости и сосуды контрастных веществ — воздуха и йодсодержащих соединений; пневмоэнцефалография, пневмовентрикулография, пневмоцистериография, миелография, ангиография; 3) компьютерная томография — метод, который обладает в 100 раз большей разрешающей способностью, чем обычная томография; в головном мозге позволяет различать серое и белое вещество, ткани опухолей, «видеть» желудочки и подоболочечные пространства мозга.
Рентгенография. Краниография. Использование ряда известных укладок позволяет иметь представление о костях свода и основания черепа. Обзорные снимки: боковой и передний — прямой. Специальные: для обзора основания черепа — аксиальный, полуаксиальные передний — для выявления затылочной кости, задний—лицевого скелета; снимок пирамид височных костей (по Стенверсу), сосцевидных отростков (по Шолле-ру), снимок орбит (по Резе). Для правильной оценки патологических изменений необходимо знать критерии нормы.
Толщина костей свода черепа у взрослых колеблется в пределах 0,5—1 см; наиболее толстыми являются затылочная кость и область теменных бугров. Диффузное утолщение и истончение костей учитывается, если оно превышает на 3—4 мм норму; особого внимания заслуживает асимметричное, локальное изменение толщины костей, как утолщение, так и истончение. Ширина черепных швов на краниограмме в норме равняется 1 мм. Наличие открытого черепного шва диагностируется, когда на рентгенограмме видна щель — просветление: в наружной костной пластинке, диплоэ и внутренней костной пластинке.
Признаком закрытия шва является отсутствие всякой щели. В месте заросшего шва имеется сужение кости вследствие того, что слой диплоэ на этом уровне уже, а иногда полностью исчезает Черепные швы в норме синостозируют (зарастают) в разные сроки: костное соединение основной кости с затылочной в области clivus происходит между 14—17 годами; коронарный шов окостеневает к концу второго десятилетия, стреловидный — между 30—40 годами, ламбдовидный — к 50 годам; шов, соединяющий чешую височной кости,— к концу восьмого десятилетия. Лобная кость состоит из двух костей, соединенных швом, который полностью синостозирует в 9—10-летнем возрасте. Наличие этого метапического шва во взрослом состоянии встречается в 5—10% случаев. В черепных швах изредка встречаются мелкие, неправильно округлой формы, диаметром 2 — 3 см добавочные, так называемые шовные косточки, чаще в ламбдовидном, реже сагиттальном и коронарном швах.
На краниограммах в норме бывают видны в виде линейных просветлений сосудистые борозды; на боковом снимке: для передней ветви средней оболочечной артерии шириной 2 мм, для основно-теменного синуса — 3 мм, для сигмовидного синуса—1 см. На фасных снимках хорошо прослеживается просветление борозды сагиттального и поперечного синусов шириной 1 см. Боковые лакуны — дополнительные резервуары сагиттального синуса — выявляются лучше на фасных краниограммах; имеют вид линзообразных просветлений, прилегающих к борозде сагиттального синуса.
Каналы диплоических вен являются связующим звеном экстра- и интракраниального венозного кровообращения. Рисунок вен диплоэ очень
вариабелен — от продольных линий до звездчатых образований; шириной от 1—2 до 5—6 мм; чаще диплоические вены определяются в теменной, реже лобной кости.
Пахионовы ямки (костное ложе пахионовых грануляций) выглядят как округлые просветления диаметром 0,5 см с четкими контурами, они обычно располагаются в лобных и теменных костях. В пахионовых ямках заканчиваются диплоические вены, что отличает их от очага деструкции. Венозные выпускники — эмиссарии — каналы, проходящие перпендикулярно через всю толщу кости, связывают экстракраниальную венозную сеть с венозными синусами. Имеется 4 выпускника: лобный, теменной, затылочный и сосцевидный. На краниограммах чаще бывает виден теменной, лобный и крайне редко затылочный.
Знание особенностей рентгенографического отображения нормального турецкого седла необходимо, так как изменения его деталей при внутримозговой патологии являются одним из основных диагностических критериев. Оценка состояния турецкого седла должна проводиться на правильно центрированных снимках. Точную центрировку проверяют по рисунку дна и спинки седла, ее передняя часть может иметь два контура: передний соответствует боковым краям спинки, задний—углубленной средней части спинки. Дно седла образуется основной пазухой, высота пазухи 1 —1,5 см. Пневматизация основной пазухи бывает различной: чаще пневматизирована только передняя ее половина, но встречаются случаи, когда пневматизирована вся основная пазуха и даже спинка седла. Размеры нормального турецкого седла: сагиттальный — колеблется в пределах 5—15 мм, чаще 12 мм; вертикальный — от 4 до 12 мм, чаще 8—9 мм.
Измеряют седло следующим образом: вертикальный размер соответствует длине перпендикуляра к середине дна седла от прямой, соединяющей бугорок седла с задними клиновидными отростками; сагиттальный— величина прямой, идущей параллельно основной кости в месте наибольшего переднезаднего размера.
Обызвествления различают: а) не обусловленные патологическим процессом — обезвествление шишковидной железы, большого серповидного отростка, связок турецкого седла, пахионовых грануляций, сосудистых сплетений; б) как результат патологического процесса— обызвествление опухоли, гематомы, абсцесса, обызвествление в сосудистых стенках.
Обызвествление шишковидной железы в норме встречается часто, оно хорошо видно на боковых краниограммах на 1 ем кзади от вертикали, проходящей через отверстие наружного слухового прохода. На фасных снимках обызвествленная шишковидная железа всегда расположена строго по средней линии, смещается она только при патологии. Ее обызвествление имеет округлую форму диаметром 0,5—1 см. Патологическое смещение шишковидной железы наблюдается главным образом при опухолевых процессах, в этих случаях смещение происходит в противоположную сторону; аналогичное смещение может произойти при кровоизлияниях и массивных размягчениях. При процессах, идущих с рубцеванием, шишковидная железа смещается в сторону процесса.
Обызвествленные сосудистые сплетения дают округлую тень диаметром от 0,5 до 1 см; в случае, если обызвествление большое, видно, что оно имеет зернистый характер. Обызвествление определяется на переднезадних (фасных) кадрах, обычно симметрично, на высоте около 3 см над глазницей и в 4 см в сторону от средней линии; на боковом снимке их тени лежат вблизи шишковидной железы. Считается, что значительное двустороннее обызвествление сосудистых сплетений может привести к нарушению их функции — секреции спинномозговой жидкости.
Обызвествление твердой мозговой оболочки происходит главным образом в местах дупликатур. Чаще всего обызвествляется серповидный 278
отросток — falx cerebri; обызвествление серповидного отростка на краниограмме может иметь разнообразную форму: веретенообразную, ромбовидную, округлую. Большинство склонно считать обызвествление falx cerebri атавистическим признаком (его обызвествление имеет место у ряда животных).
Рентгенодиагностику неврологических и онкологических заболеваний черепа и мозга проводят с учетом двух основных типов изменений костей: деструкции костей (остеопороз) и гиперпродукции костной ткани (гиперостоз). Кроме того, учитывают состояние черепных швов и сосудистого рисунка; имеет значение также выявление внутричерепных обызвествлений.
Обызвествления, обусловленные патологическим процессом. Обызвествления атеросклеротически измененных стенок сосудов: рентгенографическое исследование состояния стенок сонной артерии в экстракраниальном отделе проводят на рентгенограммах шейного отдела позвоночника в прямой проекции, произведенных при обычных технических условиях. Обызвествленные атеросклеротические бляшки обычно выявляются на расстоянии 6—8 мм от тени позвонков в виде штрихов или комочкоподобных уплотнений размером 3—5 мм. Интракраниальные сосуды изучают на рентгенограммах черепа в боковой проекции. Обызвествления атеросклеротических бляшек, как правило, определяют в стенках сифона внутренней сонной артерии, они имеют вид штриховых уплотнений (длиной 3—5 мм) и определяются вблизи дна турецкого седла, пересекая его в направлении от спинки седла к передним клиновидным отросткам. Иногда виден почти слепок сифона внутренней сонной артерии. Обызвествления в стенках основной артерии выявляются несколько позади спинки турецкого седла параллельно ей; они, так же как и обызвествления внутренней сонной артерии, чаще бывают линейными.
Менингиомы обызвествляются чаще других опухолей; их кальцификация не имеет типичной картины, она бывает в виде тонкой полоски из нежных точечных обызвествлений по поверхности опухоли, а в ряде случаев имеет вид массивных, гомогенных псаммообразных обызвествлений. Обызвествления глиом обычно более плотные, «полосатые»; в отличие от менингиом лежат в глубине мозговой ткани. Особенно часто обызвествляются олигодендроглиомы. Для дермоидных кист характерны краевое обызвествление стенок кисты и наличие обызвествленных пластинчатых включений. При болезни Штурге — Вебера выявляются обызвествления в наружных слоях мозговой коры в виде одиночных или множественных очажков и полосок, дающих характерные контуры борозд и извилин мозга в виде «извитых грядок» — рентгенологическая картина патогномонична.
Для цистицеркоза патогномоничны обызвествления в мышцах; они имеют вид веретен длиной 4—7 мм, шириной 1—2 мм, напоминают зерна риса. В мозге цистицеркозные пузыри дают округлые уплотнения диаметром 2—6 мм, чаще они располагаются группой, но могут быть и единичнымии. Обызвествление эхинококкового пузыря обусловливает типичную рентгенографическую картину кольцевого негомогенного обызвествления. При токсоплазмозном менингоэнцефалите петрификаты встречаются во всех отделах мозга. Они могут быть различной формы, размеров и плотности.
Ограниченное или диффузное утолщение костей свода черепа. Лобный гиперостоз — утолщение чешуи лобной кости — может происходить за счет либо диплоического слоя, либо только внутренней костной пластинки. Эти изменения связывают с эндокринными и обменным сдвигами, обусловленными диэнцефальными нарушениями. Утолщение костей всего свода черепа отмечают у лиц пожилого возраста; связывают это отклонение от нормы с инволютивными процессами в мозге. Резкое утолщение всех Костей свода черепа с резко выраженными надбровными
дугами и затылочной бугристостью наблюдается при акромегалии. Утолщение костей одной из половин черепа может возникнуть п ш гемиатрофии мозга.
Нарушение времени окостенения черепных швов. Швы долго не синостозируют или вовсе не обызвествляются, а остаются перепончатыми, так же как черепные роднички при disostosis cleido-cranialis. При этом происходит деформация основания черепа, так как под давлением позвоночника основание черепа вдавливается внутрь — базилярная импрессия. При нормальных соотношениях верхний край зубовидного отростка II шейного позвонка располагается ниже или на 2—3 мм выше линии, соединяющей (на боковом снимке черепа) заднюю точку твердого неба и задний край большого затылочного отверстия. Базилярная импрессия чаще является результатом аномалии, но может возникнуть в постнатальном периоде на почве рахита или дистрофических костных поражений.
Платибазия—уплощение основания черепа; часто сочетается с базилярной импрессией. В норме величина базального угла равняется 125—140°; когда угол больше 140°, имеется платибазия. Изменение соотношений костей основания черепа может быть повинно в возникновении неврологических симптомов вследствие нарушения крово-и лимфообращения.
Преждевременный синостоз черепных швов дает картину краниостеноза: в этих случаях на рентгенограмме черепные швы не дифференцируются. В зависимости от того, какой из черепных швов закрылся раньше, получается укорочение и углубление той или иной черепной ямки. Чаще преждевременно зарастает коронарный шов — это обусловливает картину башенного черепа. При этих условиях рост мозга в основном возможен только за счет сагиттального шва. В результате передняя черепная ямка остается укороченной, а лобная кость круто поднимается вверх, средняя черепная ямка резко углубляется, турецкое седло опускается и также углубляется. В костях свода черепа происходит углубление пальцевых вдавлений и борозд для венозных синусов.
Краниографическая диагностика изменения внутричерепного давления. Внутричерепное давление определяется онкотическим давлением паренхимы мозга, сосудистым и ликворным давлением. Увеличение или уменьшение объема мозга, нарушения продукции ликвора, его оттока или всасывания ведут к изменению внутричерепного давления. Внутричерепное давление может либо повышаться — гипертензия, либо понижаться— гипотензия. Гипотензия возникает при рубцово-атрофических процессах послевоспалительного и посттравматического генеза.
Гидроцефалия. Гидроцефалию делят на наружную—скопление жидкости в субарахноидальных пространствах и внутреннюю— скопление жидкости в желудочках. Чаще эти формы сочетаются. Различают окклюзионную, закрытую гидроцефалию при обтурирующих процессах (чаще в области монроева отверстия и сильвиева водопровода) и открытую гидроцефалию, когда увеличение объема ликвора происходит как в желудочках, так и в межоболочечных пространствах. При закрытой гидроцефалии окклюзия ликворных путей приводит к разобщению ликвороциркуляции между желудочками и субарахноидальным пространством. В результате спинномозговая жидкость скапливается в желудочках, расширяет их. Это приводит к тому, что- мозг придавливается изнутри кнаружи — к костям свода и основания черепа. На краниограмме выявляется: истончение пальцевых вдавлений, углубляются черепные ямы, расширяются отверстия основания черепа, черепные швы расходятся. При открытой гидроцефалии на краииограмме череп беден деталями: кажется однотонным, не виден сосудистый рисунок, пальцевых вдавлений не бывает. Турецкое седло рано отвечает на повышение внутричерепного давления — появляется остеопороз его деталей. Разные отделы турецкого седла находятся во взаимоотношении
с различными ликворными путями: III желудочек нависает над спинкой и дном седла, цистерна зрительного перекреста лежит над передними клиновидными отростками; сильвиев водопровод и цистерна моста расположены позади спинки турецкого седла. Локальная выраженность гидроцефалии в каждом из перечисленных резервуаров ликвора в связи с разным уровнем окклюзии вызывает деструкцию разных отделов турецкого седла. . При окклюзии на уровне сильвиева водопровода возникает гидроцефалия III желудочка, в результате чего возникает остеопороз спинки седла; спинка выпрямляется, раскрывается вход в седло; дно его углубляется. При окклюзии в области отверстий Мажанди и Люшка, помимо гидроцефалии III желудочка, возникает гидроцефалия в сильвиевом водопроводе и IV желудочке. При этом гидравлическое давление на спинку турецкого седла повышено как изнутри, так и снаружи, в связи с чем остеопорозу подвергаются вершина и основание спинки седла, а также передние и задние клиновидные отростки. Спинка турецкого седла наклоняете^ кпереди — расширения входа в седло не происходит. Степень изменения турецкого седла зависит от длительности и выраженности гидроцефалии, а также ог врожденных вариантов строения турецкого седла. Массивные короткие спонгиозные спинки более длительное время не меняются под влиянием гипертензии, наоборот, высокие и тонкие спинки подвергаются изменениям быстро и более грубо.
Рентгенодиагностика костных опухолей черепа. Остеомы дают на рентгенограмме локальную однородную густую тень с четкими контурами* на специальных снимках, сделанных по касательной, можно выявить ее связь с наружной или внутренней костной пластинкой — «ножку» остеомы.
Хондромы—доброкачественные опухоли; на рентгенограмме дают мелкопятнистые тени уплотнений слабой или средней интенсивности, в одних места,х перекрывающие друг друга, в других — отделенные просветлениями. Внутренняя костная пластинка не разрушается, но может выбухать в полость черепа. Характерна рентгенографическая картина при гемангиомах; они дают неравномерное разрежение костной ткани грубосетчатого характера с четкими округлыми контурами, иногда с уплотненными краями, чаще в теменной, реже в лобной и затылочной костях.
Миеломная болезнь. В местах узелков миеломатозпой ткани губчатая костная ткань постепенно разрушается, в результате чего образуются сквозные отверстия. Миеломы, разрушая кость не выходят за пределы надкостницы. На рентгенограммах обнаруживаются множественные, округлой или слегка овальной формы, четко контурируемые очаги разряжения размером от 1 до 3 см. Деструктивные очаги только истончают наружную и внутреннюю костные пластинки. Реактивных изменений — остеосклероза или периостита — не наблюдается. Различают солитарные и множественные миеломы (первые являются редкостью).
Саркомы черепа. Встречаются две формы остеогенной саркомы: склерозирующая форма (развивается чаще в костях основания) и остеолитическая. Склерозирующая форма саркомы определяется на краниограмме в виде бесструктурного уплотнения с признаками инфильтрирующего роста. Во втором случае выявляют очаг деструкции. Основным рентгенографическим симптомом является возникновение периостальной реакции в соседних участках, а в более поздней стадии — прорастание в мягкие ткани. Периостальная реакция создает на наружной поверхности костные образования в виде типичных иголочек различной толщины и длины. Наружная и внутренняя костные пластинки не сохраняются.
Метастазы злокачественных опухолей различного генеза дают сходную рентгенографическую картину — очаги деструкции чаще неправильной формы, различного размера, без реактивных изменений. Очень редко, помимо деструктивных, наблюдаются и репаративные процессы.
Краниографическая диагностика опухолей, деформирующих кости основания черепа. Типичную и сходную картину дают аденомы гипофиза и краниофарингиомы. Эти эндоселлярные опухоли вызывают увеличение вертикального и горизонтального размеров турецкого седла. Спинка седла при этом истончается и выпрямляется, но резкого остеопороза чаще не бывает. Патогномоничным для краниофарингиомы является обнаружение обызвествлений этой опухоли. Опухоль, растущая кпереди, приподнимает и истончает передние клиновидные отростки. По степени преимущественного изменения одного из них решают вопрос о параселлярном росте. При росте опухоли кзади имеется более резкая декальцинация спинки турецкого седла, иногда на рентгенограммах она полностью исчезает; в действительности спинка существует как хрящевое образование. В этих случаях на краниограмме задние клиновидные отростки как бы висят в пространстве. Опухоли, растущие книзу, резко углубляют дно турецкого седла, иногда до полного слияния с дном основной пазухи. Направление и величина супра-, эндо- и параселярного роста утончаются томографически, пневмоцистернографически и ангиографически (см. ниже).
Глиомы зрительного нерва приводят к расширению канала зрительного нерва, что хорошо определяется при специальной укладке — снимок орбит по Резе. Невриомы слухового нерва чаще всего дают диффузное расширение внутреннего слухового прохода пирамид височных костей. Эти изменения устанавливаются на снимках по Стенверсу и на переднем полуаксиальном — пирамиды в орбите. При невриномах тройничного нерва и менингиоме гассерова узла имеется разрушение вершины пирамиды. Как при всякой опухоли, не прорастающей, а сдавливающей костную ткань, края деструкции четкие, вершина пирамиды выглядит как бы «обрубленной». Весьма характерна рентгенографическая картина холестеатомы с обызвествлением: деструкция с четкими дугообразными контурами верхних частей пирамиды височных костей, в ряде случаев с захватом внутреннего слухового прохода. Диагноз достоверен при обнаружении штриховых дугообразных петрификатов — капсулы холестеатомы.
Системное поражение костей. Болезнь Педжета — деформирующая остеодистрофия — заключается в замещении нормальной костной ткани молодой, богато васкуляризованной соединительной тканью; костная ткань становится толще и мягче. Обычно процесс поражает несколько костей, чаще череп, тазовые кости, бедренные кости и позвонки. На рентгенограмме кости утолщены: выявляются участки значительного разряжения и одновременно утолщения некоторых костных балок — получается крупносетчатая мозаичная костная структура; параллельно идет периостальное новообразование. Рентгенографическая картина: череп напоминает курчавую голову; кости свода черепа утолщены до 2—3 см. Размягчение костей нередко приводит к прогибанию книзу передней и задней черепных ямок; череп как бы нависает над позвоночником, при этом происходит базилярная импрессия.
Рентгенологическая симптоматика остеомиелита, актиномикоза, сифилиса и туберкулеза костей черепа сходна. Изменения сводятся к наличию деструктивных очагов — одного или нескольких, различной формы и размеров с явлениями остеосклероза вокруг очага. Для актиномикоза характерно значительное преобладание явлений склероза по сравнению с деструктивными изменениями. Для остеомиелита патогномонично наличие секвестра.
Спондилография. Рентгенография позвоночника (спондилография) позволяет получить диагностические сведения о состоянии позвонков, межпозвонковых дисков, а также о костных каналах, образованных ими: позвоночный канал, канал для позвоночной артерии, отверстия для корешков спинного мозга. Стенки позвоночного канала образованы: передняя — задними поверхностями тел позвонков и дисков, боковые —
межпозвонковыми суставами, задняя —корнями дуг. Стенки отверстий для корешков спинномозговых нервов составляют спереди тела позвонков и диски межпозвонковых хрящей, сзади и латерально—суставные отростки. Позвоночная артерия в шейном отделе позвоночника проходит через отверстия в поперечных отростках позвонков. В промежутках, где артерия располагается вне отверстий, она находится в тесных соотношениях с медиальной стороны с унковертебральными сочленениями, кзади— с межпозвонковыми суставами шейных позвонков. Изменение костного и связочного аппарата позвоночника и ряд аномалий могут приводить к травматизации образований, расположенных в этих костных каналах.
Рентгенографическое исследование каждого из отделов позвоночника проводится на снимках, сделанных в определенной проекции. Состояние тел позвонков определяют по фасным и боковым снимкам; обзор дисков производят в основном по боковым кадрам. При необходимости дополнительно делают снимки при максимальном сгибании и разгибании позвоночника. О суставных отростках и унковертебральных сочленениях судят по спондилограммам, произведенным в переднезадней проекции и в косых положениях (снимки при повороте в 3/4).
В позвоночнике взрослого человека в норме насчитывается 34 позвонка (7 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 4—5 копчиковых). Из них 24 подвижных (свободные позвонки) соединены 23 межпозвонковыми дисками; диск отсутствует между Ci и Сп. Высота тел свободных позвонков у взрослого человека равномерно нарастает сверху вниз. Тела позвонков являются губчатой костью прямоугольной формы; как аномалия развития встречаются позвонки клиновидной формы. Верхние и нижние поверхности тел позвонков образованы тонкой костной пластинкой, к которой непосредственно прикреплен гиалиновый хр^щ межпозвонковых дисков. В норме на рентгенограмме эти пластинки выглядят как одноконтурная линия шириной около 1 мм. Снижение высоты тел позвонков и межпозвонкового диска может являться признаком либо патологического состояния (см. ниже), либо порока развития. В норме позвоночник имеет S-образную форму из-за физиологических изгибов. В шейном и поясничном отделах имеется изгиб вперед — лордоз; самой выдающейся точкой являются позвонки Сщ-Ciy и LjV. В грудном отделе позвоночник изогнут кзади — кифоз, наибольшая дуга этого изгиба соответствует позвонку Djy. Нарушение физиологических изгибов имеет диагностическое значение.
При рентгенологическом исследовании позвоночника для правильной оценки выявленных отклонений от нормы учитывают изменения форм и числа позвонков, высоты межпозвонковых дисков, состояния физиологических изгибов и др.; необходимо знать о существэвании аномалий развития этого отдела костной системы человека (см. Краниовертебральные аномалии). Приводим наиболее часто встречающиеся аномалии.
Spina bifida — неполное костное заращение дужек позвонков. Может наблюдаться на любом уровне позвоночника, но чаще — в переходных отделах: шейно-грудном, пояснично-грудном, пояснично-крестцовом, в последнем незаращение встречается чаще, чем в остальных отделах. Spina bifida называются еще скрытыми расщеплениями, так как в действительности на этом уровне имеются хрящевые фрагменты. Их рентгенологическая находка имеет клиническое значение в смысле определения дизрафических нарушений. Spina bifida vera — полный, открытый дефект в дужке — явление редкое. Обычно определяется без рентгенографии. Уже при осмотре выявляется мягкотканное выпячивание в области дужки позвонка (как правило, в пояснично-крестцовом отделе) с наличием локального гипертрихоза. Этой аномалии сопутствует порок развития в нервной трубке. При этом через дефект в дужке может пролабировать: только оболочки спинного мозга — meningocele, оболочки и корешок — meningoradiculocele, оболочки и элементы спин-
кого мозга — myelomeningocele. Полное расщепление дужек многих позвонков называется задним рахишизом.
Передний рахишиз—полное расщепление не только дужек, но и тел позвонков, редкое уродство; дети с этим пороком развития нежизнеспособны.
На рентгенограмме в прямой проекции spina bifida любого вида выявляется как костный дефект в дужке позвонка в виде просветления большей или меньшей протяженности.
Переходные люмбосакральные позвонки—уподобление I крестцового V поясничному (так называемая люмбализация) или V поясничного I крестцовому позвонку (так называемая сакрализация). При этом происходит либо освобождение (при люмбализации), либо ассимиляция (при сакрализации) поперечных отростков соответствующих тел позвонков. Этот процесс может быть двусторонним (симметричным) или асимметричным— односторонним. В последнем случае эта аномалия приводит к сверхподвижности соответствующего позвонка и может явиться этиологическим фактором остеохондроза.
Блокирование, слияние позвонков—полное или частичное. При полном— межпозвонковый диск отсутствует, но сохраняется структурная самостоятельность каждого позвонка; позвонки отделяются друг от друга замыкательной пластинкой. При частичном блокировании сохраняется недоразвитый гипоплазированный межпозвонковый диск, на рентгенограмме высота его и протяженность резко уменьшены. Слиянию чаще подвергаются грудные, реже шейные и совсем редко поясничные позвонки. В шейном отделе обычно сливаются Си с Сщ позвонком. В блоке может находиться недоразвитый клиновидный позвонок. ч Блок смежных позвонков клинически некоторое время остается латентным. Однако со временем наличие блока ведет к увеличению функциональной нагрузки на выше- и нижележащие позвонки, что может привести к развитию остеохондроза.
Блокирование в шейном и верхнегрудном отделах нескольких (4—6) позвонков: слияние их тел, остистых отростков и дужек, нередко в сочетании со spina bifida и наличием шейных ребер, носит название «синдром Клиппеля — Фейля». Клинические признаки: короткая шея, низкая граница волосистой части, ограниченная подвижность головы. Равномерное уменьшение позвонка—микроспондилия’, соответствующий диск может сохранить свои размеры или быть уменьшенным — гипоплазия диска. Добавочные недоразвитые позвонки—клиновидный полупозвонок или бабочковидный позвонок — меняют S-образнную форму изгиба позвоночника, часто приводя к выпрямлению физиологического лордоза. Увеличение физиологического лордоза возникает при спондилолистезе— соскальзывание позвонков одного по отношению к.другому. Истинный спондилолистез может возникнуть при ряде аномалий: 1) спондилолизе — наличии хрящевой щели в дужке позвонка между суставными отростками; 2) при удлинении межсуставных частей дужек; 3) гипоплазии суставных отростков. Спондилолистез приводит к сужению спинномозгового канала, а также канала для позвоночной артерии и является причиной, приводящей к травматизации спинного мозга, спинномозговых корешков и позвоночной артерии. Травматизация близлежащих образований происходит также при другом виде аномалии — шейных ребрах: наличии рудиментарного ребра с одной или двух сторон. Обычно шейные ребра отходят от СУц. очень редко от CVi и Су позвонков. Шейные ребра чаще невелики, редко достигают уровня I ребра и ключицы. Они могут травмировать плечевые сплетения и подключичную артерию.
Удлинение поперечных отростков. В норме поперечные отростки позвонка СУ11 имеют длину, одинаковую с поперечными отростками позвонка Df, большая длина поперечных отростков позвонка СУц в патогенетическом значении расценивается как шейное ребро. Одним из 284
наиболее распространенных патологических состояний позвоночника, ведущих к появлению неврологической симптоматики, является дегенеративно-дистрофическое поражение позвоночника. В основе этого заболевания первично лежит патология желатинозного ядра межпозвонкового диска (остеохондроз), в дальнейшем в патологический процесс вовлекаются остальные элементы — связочный аппарат (спондилез) и суставы (артроз). Желатинозное ядро в процессе дегенеративного изменения теряет влагу и растрескивается. Это ведет к потере основного его качества — тургора. В связи с этим тела позвонков сближаются, желатинозное ядро выдавливается кнаружи; под влиянием этого вначале волокна фиброзного кольца трескаются, а затем преобразуются в костную ткань. В результате удлиняются края противолежащих позвонков. Эти разрастания располагаются перпендикулярно продольной оси позвоночника по передней или задней его поверхности и носят название остеофитов. Рентгенографически они имеют клиновидную форму. Дегенеративному изменению подвергаются и гиалиновые пластинки диска; в них также появляются трещины. В эти разрывы в тело позвонка внедряется вещество диска в виде узелков (интраспонгиозные грыжи Шморля).
Выпячивание диска при его дегенерации кнаружи вызывает травмати-зацию передней продольной связки, что влечет ее оссификацию — спондилез. Обызвествление продольной связки рентгенологически определяется также в виде остеофита, однако остеофиты при спондилезе не являютей, как при остеохондрозе, продолжением плоскости тела позвонка, а отходят от тела выше и ниже краев замыкательных пластинок отступя от диска, как бы охватывая его — это соответствует топографическому расположению передней продольной связки. При спондилезе иногда можно обнаружить изолированный участок обызвествления продольной связки, не связанный с телом позвонка, а находящийся кнаружи от диска. При образовании крупных остеофитов они могут соприкасаться друг с другом, и между ними могут образоваться новые остеофиты — неартроз. Полная оссификация всей передней продольной связки в области одного или нескольких сегментов получила название фиксирующего лигаментоза, или болезни Форестье. Выявление остеофитов при спондилезе говорит лишь о поражении диска и его рентгенографическом отображении. Введение в диск контрастного вещества — дискография — позволяет диагностировать эту патологию диска и судить о степени поражения. Пролапсы диска кзади в спинномозговой канал можно обнаружить с помощью миелографии — по дефекту наполнения. Снижение высоты межпозвонкового диска при остеохондрозе нарушает соотношение в межпозвонковых суставах, что способствует развитию в них дегенеративно-дистрофических процессов. Эти изменения в суставах позвоночника—спондилоартроз—патоморфологически не отличаются от подобного процесса в диске: в хрящах сустава появляются трещины, в отдельных участках хрящевая ткань проникает в субхондрально расположенную кость, под влиянием постоянной травма-тизации возникают костные краевые разрастания. Рентгенографически при этой патологии определяются сужение суставной щели, неровность суставных поверхностей, разрастания на суставных отростках в виде остеофитов, которые изменяют форму суставных отростков. Особое клиническое значение вследствие топографических взаимоотношений имеет рентгенографическое выявление остеофитов в унковертебральных сочленениях шейных позвонков. Более детальные данные о направлении роста остеофитов можно получить путем томографического исследования. Клиническое проявление дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника зависит не только от непосредственной травмагизации остеофитом. Неврологические симптомы бывают обусловлены не только механическим раздражением нервных образований, но и циркуляторными расстройствами. Таким образом, термин остеохондроз включает
распространенные дегенеративно:дистрофические изменения многих компонентов позвоночника: межпозвонкового диска, тела позвонка, связочного аппарата, суставов позвонков. Этот процесс чаще поражает все образования в равной степени, однако наблюдаются случаи преимущественной выраженности процесса либо в связках, либо в суставах, но чаще в диске. Поэтому в отдельных случаях рентгенографически можно видеть изолированные изменения только связок или только диска, а иногда на фоне средней выраженности изменений в диске наблюдать грубые изменения в межпозвонковых суставах.
Близка по рентгенологическим признакам к . этому заболеванию болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит). Начинается заболевание с костного анкилоза межпозвонковых суставов, в дальнейшем окостеневают передняя продольная и боковые связки. Позвоночник принимает чрезвычайно характерный вид—напоминая бамбуковую палку. Самым ранним рентгенологическим симптомом является анкилозиру? ющий процесс в крестцово-подвздошном сочленении.
Опухоли спинного мозга. Важным рентгенографическим признаком при экстрамедуллярных опухолях является деформация корней дужек позвонков с латеральной стороны — уплощение эллипса, характеризующего на переднезадних снимках основание дужек, или ампутация одной из вершин его. Форма корней дужек в разных отделах позвоночника различна: в шейном она скорее треугольная, в грудном — удлиненная, в поясничном — округлая. Может наблюдаться вдавление на боковой поверхности тела позвонка, а также расширение межпозвонкового отверстия. Эти рентгенографические симптомы встречаются главным образом при невриномах. При экстрамедуллярных опухолях спондилография может обнаружить истончение и уплощение дужки изнутри: увеличение расстояния между ними (симптом Эльсберга — Дайка), что свидетельствует об увеличении позвоночного канала в поперечнике; экскавацию на задней поверхности тел позвонков — при увеличении переднезаднего размера позвоночного канала.
Для диагностики опухолей спинного мозга применяют специальные методики исследования, основанные на искусственном контрастировании подпаутинного пространства спинного мозга: воздухом —
пневмомиелография, йодсодержащими веществами — миелография и изотопная миелография. При применении последней диагностические результаты получают только при наличии блока ликворных путей. Для уточнения верхнего уровня поражения целесообразно применять нисходящую миелографию (путем субокципитальной пункции), для определения нижнего уровня — восходящую пневмомиелографию (при люмбальной пункции). Пне в мо миелографию производят путем обычной пункции на уровне II — III поясничного позвонка; выпускают 10—15 мл ликвора и вводят 60—80 см3 воздуха. При миелографии вводят от 6 до 20 мл майодила (пантопака). Чаще применяют нисходящую миелографию; при хорошей проходимости канала контрастное вещество полностью проходит вниз. При полном блоке контрастное вещество полностью задерживается на уровне компрессии.
При экстрамедуллярных опухолях майодил останавливается в виде характерной «шапки», вогнутая поверхность которой обращена в сторону опухоли; полоса воздуха на уровне компрессии прерывается. При интрамедуллярных опухолях воздух и майодил на уровне опухоли отдавливаются кнаружи в виде двух параллельно суживающихся тяжей. Капельное расположение воздуха или майодила характерно для спаечного процесса между оболочками и веществом спинного мозга.
Контрастные методы исследования интракраниальной патологии. Методы контрастирования желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств: пневмоэнцефалография — введение воздуха путем люмбальной пункции; пневмовентрикулография — введение воздуха или контрастных веществ непосредственно в желудочки мозга через трепанацион
ное отверстие; методы контрастирования сосудистой системы — ангиография — введение в сосуды рентгеноконтрастных веществ.
Воздух при пневмоэнцефалографии вводят при положении больного сидя, когда голова и шея слегка согнуты вперед. В этом положении воздух по задней поверхности спинного мозга поступает в большую цистерну, затем попадает в IV желудочек, сильвиев водопровод, III желудочек и далее через межжелудочковые отверстия в боковые желудочки мозга. Если голову и шею разогнуть кзади, то воздух будет в основном поступать по передней поверхности спинного мозга в цистерны основания мозга и подпаутинное пространство. Количество вводимого воздуха и выводимой спинномозговой жидкости определяется задачей исследования и состоянием ликворных путей. Для контрастирования желудочковой системы в среднем требуется 20—35 см3 воздуха, для выполнения цистерн и подпаутинного пространства—еще 30—45 см3 При гидроцефалии общее количество вводимого воздуха увеличивают до 100—120 см3. Рентгенография в момент введения воздуха при пневмоэнцефалографии дает возможность получить отличное изображение IV желудочка, сильвиева водопровода, цистерн и субарахноидальных пространств Для вентрикулографии наряду с воздухом применяют майодил, а также водорастворимое контрастное вещество — конрей. Смешиваясь е ликвором, он распространяется по ликворной системе и выявляет даже мелкие ее детали. Конрей довольно быстро (24 мин—1 ч) выводится из организма через кровеносную систему и почки, что несколько снижает его диагностическую ценность, так как дополнительные, контрольные снимки получаются менее контрастными, а следовательно, и менее убедительными.
Пневмоэнцефалография применяется при воспалительных и посттравматических заболеваниях, так как при этой методике получают изображение не только желудочковой системы, но и субарахноидальных щелей. При подозрении на опухоль применяют вентрикулографию. Она противопоказана у больных в тяжелом состоянии при наличии стволовых симптомов, так как введение воздуха в желудочки мозга вызывает усиление отека, что может привести к дислокации и вклинению продолговатого мозга.
Оба метода, определяя форму, размеры и расположение всех отделов ликворной системы, позволяют судить о локализации и характере патологии. Объемные процессы смещают желудочковую систему в противоположную сторону и деформируют желудочки: сдавление передних рогов наблюдается при очаге в лобной области, нижних рогов — в затылочной области; тело желудочка деформируется при очаге в теменной области.
Оценка рассасывания воздуха из ликворных пространств также имеет диагностическое значение. В норме подпаутинные пространства через сутки, а желудочки мозга к концу 3-х суток полностью освобождаются от воздуха. Задержка рассасывания воздуха является критерием медленной резорбции спинномозговой жидкости.
Большое диагностическое значение имеет определение состояния базальных цистерн, смещение и деформация которых позволяет оценивать объемные процессы селлярной области. При эндосупраантеселлярном росте определяется дугообразное смещение вверх цистерны конечной пластинки и кзади предиазмальной цистерны. При эндосупраретро-селлярном росте смещается кверху задняя часть цистерны зрительного перекрестка и сдавливается межножковая цистерна; кроме того, оттесняется кверху и кзади дно III желудочка. При эндосупраселлярном росте смещается кверху цистерна зрительного перекрестка на всем протяжении.
Пневмотомоцистернография дает более четкое представление об изменении формы и положения цистерн мозга.
Контрастирование желудочковой системы и субарахноидальных ще
лей помогает также в оценке воспалительных и атрофических процессов: при корково-оболочечных рубцах желудочковая система подтягивается к эчагу. Локальное незаполнение субарахноидальных щелей может свидетельствовать о наличии слипчивого процесса в области оболочек (слипчивый арахноидит); выявление локально расширенных субарахноидальных щелей—о кистозном арахноидите.
Методика ангиографии основана на введении в ток крови растворимых химических веществ, обладающих свойством рентге-
новские лучи. Это обеспечивает видимость на рентгеновской сосудов всех фаз мозгового кровообращения. В настоящее время известно большое число методов контрастирования сосудов мозга, отличающихся друг от друга по месту и способу введения контрастных веществ. Существуют пункционные и катетери зационные методы.
Применяются в основном следующие методики: 1) каротидная пункционная ангиография с введением контрастного вещества по току крови и ретроградно; 2) вертебральная пункционная; 3) брахиальная пункционная и катетери зационная; 4) подключичная пункционная; 5) аксиллярная пункционная; 6) феморальная катетеризационная; 7) аортальная пункционная. Выбор ангиографического метода в каждом конкретном случае диктуется задачами исследования и локализацией поражения сосудов, предположительно установленной клинически.
Основной причиной осложнений при ангиографии являются технические погрешности при ее выполнении. Поэтому наличие хорошей подготовки и накопление опыта у персонала, производящего ангиографию, заметно снижает частоту осложнений. Осложнения при ангиографии могут обусловливаться введением в сосудистое русло контрастного вещества, в результате чего возникают аллергические реакции. Наиболее частые осложнения, вызываемые контрастными препаратами: тошнота, рвота, шум в ушах, головокружение, головные боли, уртикарные высыпания, отеки различных органов, изменения слизистых оболочек. Реже наблюдались отеки гортани, угнетение дыхания, цианоз кожных покровов, нарушения мозгового кровообращения с изменением артериального давления. В настоящее время для ангиографии мозга применяют лишь вещества, содержащие органические соединения йода: кардиотраст (дийодон), триопак, гейпак, триомбрин (верографин, урографин), трийод-траст, конрей и др. Эти вещества выводятся из организма через почки почти неизмененными. Опасность осложнений при ангиографии, особенно у больных с цереброваскулярными заболеваниями, вызывает необходимость применения мер профилактики этих осложнений.
Предварительная подготовка больного к исследованию. Необходимо проверить индивидуальную чувствительность больного к йодистым препаратам. Для этого накануне или за 10—15 мин до исследования вводят внутривенно 1—3 мл контрастного вещества. Кроме того, необходима предварительная дача больному лекарств (премедикация), смягчающих реакции на ангиографию. В день исследования больным дают в различных сочетаниях и дозировках барбитураты, фенотиазиновые и спазмолитические препараты, атропин. Иногда ограничиваются введением под кожу за 15—20 мин до исследования 1 мл промедола и 1 мл атропина. Для профилактики спазма артерий рекомендуется вводить внутриартериально, перед введением контрастного вещества или сразу после него, 1 мл 2% папаверина или но-шпы. Некоторые авторы для снятия спазма предлагают проводить после введения контрастного вещества вдыхание карбогена (5% СО2 и 95% О2).
Хорошее представление о мозговом кровотоке дает сериальная ангиография, осуществляемая с помощью сериографов и киноангиографических установок. Число снимков и скорость съемки программируются в зависимости от целей исследования. Съемку производят в течение всего времени мозгового кровообращения, которое в норме составляет в
среднем 9—10 с. У больных с церебральным атеросклерозом отмечается замедление скорости кровотока; это следует учитывать при программировании исследования. Сериография дает возможность получить изображение всех фаз мозгового кровообращения. Всего производят по 9___12
снимков в каждой (боковой и прямой) проекции, что достаточно для выявления артериальной, капиллярной и венозной фаз мозгового кровотока. Снимки производят со скоростью 3 снимка в первую секунду, 2— во вторую, остальные — 3—4 — с интервалом между каждым 1 >/2 с.
Введение контрастного вещества автоматическим шприцем обеспечивает равномерное поступление его в сосуды, что дает их хорошее контрастирование и снижает возможность возникновения осложнений. Давление на шприц можно дозировать, что позволяет выбирать оптимальные условия исследования. Для получения качественных ангиограмм основным требованием (является соблюдение расстояния между трубкой и головой, головой и' пленкой—оно должно быть наименьшим. Но наряду с этим по специальным показаниям применяют метод, где увеличение расстояния между фокусом и объектом и между объектом и пленкой дает увеличение исследуемой области в 2 раза и больше (мегоангиография). Это делает возможным выявление структурных изменений, которые на обычной ангиограмме могут быть не уловлены, например, удается по разной интенсивности плотности контраста обнаружить шейку аневризмы.
Для улучшения контрастности изображения пользуются еще методом субтракции. Субтракция (англ, subtraction — вычитание) достигается наложением позитивного изображения черепа без контрастированных сосудов и негативного — после их контрастирования. При этом происходит смазывание костных образований, что обеспечивает лучшую видимость сосудов.
Церебральная ангиография может быть произведена у больного в любой стадии мозгового инсульта при отсутствии острой сердечно-легочной недостаточности и свежего инфаркта миокарда, если полученная при этом ангиографическая информация может быть использована для активного лечения больного (оперативное вмешательство, введение антикоагулянтов прямого действия и фибринолизирующих препаратов). При диагностической оценке ангиографических данных учитывается положение сосудов, состояние их просвета и контуров, продолжительность и последовательность фаз мозгового кровообращения, наличие патологических сосудистых образований.
Объемные процессы (опухоли, абсцессы, кровоизлияния) раздвигают, смещают сосудистые стволы с их обычного места. Передняя мозговая артерия на фасных ангиограммах в норме всегда располагается по средней линии. Для определения положения средней и задней мозговых артерий найдены топометрические точки, облегчающие определение их смещения. На фасных ангиограммах основной ствол средней мозговой артерии, переходя из горизонтального положения в вертикальное, образует угол — колено средней мозговой артерии; в норме оно располагается в 3 см от внутренней пластинки височной кости. Отмечают также положение сильвиевой точки — она находится на середине перпендикуляра, проведенного от верхнего края орбиты к наивысшей точке свода черепа, касательно к наиболее медиальным ветвям средней мозговой артерии. В норме сильвиева точка расположена на расстоянии 4 см от внутренней костной пластинки височной кости.Оценивают также положение лентикулостриарных артерий, они отходят от горизонтальной части ствола средней мозговой артерии, длина этих ветвей 2,5 см. В норме они в боковой проекции веерообразно расходятся от исходной точки, на фасных кадрах вначале идут вверх и медиально, затем описывают дугу вогнутостью внутрь. Объемные процессы смещают сосудистые стволы. При очаге в лобной области на фасных ангиограммах видно смещение передней мозговой артерии в сторону противоположного полушария.
10 Справочник по невропатологии
289
Височные опухоли смещают и раздвигают ветви средней мозговой артерии; на боковых кадрах приподнимаются ветви, которые лежат в глубине, и опускаются ветви, выходящие на поверхность височной доли. При этом на фасных ангиограммах сильвиевд точка смещается вверх. При локализации в теменной области на боковых кадрах наблюдается раздвигание передней и средней мозговых артерий, средняя мозговая артерия опускается вниз — сильвиева точка опущена и смещена латераль-но. Дистальный отрезок передней мозговой артерии смещается за среднюю линию. Объемные процессы на основании мозга обычно смещают на фасных ангиограммах лентикулостриарные артерии кнаружи. Опухоли в задней черепной яме смещают заднюю мозговую и верхнюю мозжечковую артерии вверх, что видно на боковых кадрах; сильвиева точка в прямой проекции оказывается смещенной вниз, а в боковой — кпереди.
В диагностике мозговых опухолей помогает выявление их кровоснаб жения: 1) расширенного подводящего сосуда; 2) сосудов опухоли чаще в виде капиллярной сети; 3) образованных вновь или существующих в норме, но расширенных вен, отводящих кровь из сосудов опухоли.
Для менингиом характерно преимущественное, а иногда единственное участие в кровоснабжении ветвей наружной сонной артерии. Кроме того, отмечается удлинение венозной фазы, что дает длительное «окрашивание» опухоли на ангиограммах.
Для злокачественных внутримозговых опухолей характерно раннее выполнение дренирующих вен и ускорение циркуляции — патологическая сосудистая сеть опухоли быстро исчезает. Кровоток может быть настолько быстрым, что сеть сосудов опухоли ангиографически не выявляется. Доброкачественные внутримозговые опухоли чаще не имеют патологической сети сосудов, они диагностируются на основании смещения, раздвигания сосудов.
Артериовенозные аневризмы имеют типичную ангиографическую характеристику: клубок патологически расширенных ветвей одной, и иногда многих мозговых артерий, и раннее появление венозного сброса в расширенные вены. Предоперационная ангиографическая диагностика предусматривает выявление основных подводящих и отводящих путей, а также отношения мальформации к желудочкам и оболочкам мозга. Мешотчатые аневризмы ангиографически определяются как округлое выбухание за контур артериальной стенки в одной из проекций, в другой проекции тень этого образования может суммарно складываться с тенью основного сосуда в раннюю артериальную фазу и давать пятно задержки контраста в более позднюю фазу. Перед операцией важно выявить шейку аневризмы. Каротидно-кавернозное соустье — нарушение целостности сосудистой стенки внутренней сонной артерии в ее кавернозном участке — дает на ангиограммах переход конрастного вещества из сифона внутренней сонной артерии в кавернозный синус, затем в глазничную вену и через лицевую вену в наружную яремную вену. В ряде случаев преимущественный отток осуществляется через каменистый синус или базальные вены в прямой и поперечный венозные синусы. Часть артериальной крови поступает в нормальном направлении, давая слабую визуализацию артерий бассейна внутренней сонной артерии.
Большое значение имеет ангиография в диагностике атеросклеротических изменений сосудов — только она позволяет точно определить тип, локализацию и распространенность процесса. Атеросклеротическая патология сосуда приводит к разной степени затруднения кровотока. Ангир-графически отмечают: 1) удлинение времени циркуляции контрастного вещества в сосудах мозга. Даже без других локальных изменений просвета сосуда это является косвенным признаком уменьшения эластичности сосудистой стенки; 2) патологическую извитость сосуда с образованием углов и петлевидных изгибов. Для точного определения величины перегиба необходимы снимки минимум в двух взаимоперпендикулярных
направлениях. Иногда целесообразно дополнительно применять исследование с поворотом головы в стороны; 3) стеноз сосуда атеросклеротической бляшкой дает на ангиограмме: а) краевой дефект в случае» если она расположена по касательной к центральному лучу; б) эффект «просветления». если бляшка попадает перпендикулярно к лучу. Неровные контуры дефекта наполнения, особенно наличие пятна контрастного вещества в области краевого дефекта, позволяют диагностировать распадающуюся бляшку; 4) закупорку сосуда; при этой патологии на ангиограмме выявляют: а) обрыв контраста в стволе сосуда и незаполне-ние бассейна кровоснабжения этого сосуда в ранней артериальной фазе; б) выполнение сосудов этой зоны в более поздней фазе мозгового кровоснабжения за счет коллатерального кровообращения.
Коллатеральным, или окольным» называется кровообращение, в результате которого в бассейн закупоренного сосуда поступает кровоток из других сосудов.'
Различают 4 уровня коллатерального кровообращения.
1. Анастомозы магистральных артерий друг с другом на основании мозга — виллизиев круг: передняя соединительная артерия связывает между собой сонные артерии, а задние соединительные артерии — бассейны сонных артерий с вертебробазилярным бассейном. Благодаря этой системе анастомозов выключение одного из магистральных сосудов может компенсироваться притоком крови из остальных трех.
2. Анастомозы мозговых артерий между собой на поверхности мозга: передней, средней и задней мозговых артерий, а также мозжечковых артерий.
3. Анастомозы внечерепных артерий с внутричерепными, например, наружной сонной с внутренней сонной через глазничную артерию или позвоночной артерии с ветвями щитошейного ствола.
4. Анастомозы внечерепных артерий друг с другом. Различают поперечное анастомозирование сосудов правой и левой стороны (например. ветвей щитошейного стволов друг с другом) и продольное анастомозирование разных ветвей — гомолатерально (например, ветвей наружной сонной артерии с ветвями — щитошейного ствола). Ангиография позволяет определить основной источник компенсирующего кровообращения, что важно для оценки клинической симптоматики и выработки плана возможной операции при окклюзирующих процессах в снабжающих мозг сосудах.
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ГОЛОВЫ — принципиально новый метод рентгенологической диагностики поражений мозга, позволяющий получать прямые данные о состоянии его вещества и ликворной системы. Метод основан на измерении показателей поглощения рентгеновского излучения различными по плотности тканями головы. По результатам обработки этих показателей на ЭВМ формируется изображение горизонтальных «срезов» мозга толщиной 8 мм каждый, которое передается для просмотра на экран черно-белого или цветного телевизора. Количественная характеристика степени поглощения излучения (плотностей) различными областями мозга может быть получена в цифровом виде в условных единицах. Система позволяет различать ткани, если они отличаются по плотности всего лишь на 0,5%. Благодаря этому на томограммах можно «видеть» серое и белое вещество, желудочки мозга, подоболочечные пространства. Разрешающая возможность метода — 1,5x1,5 мм.
В отличие от других методов исследования при этом впервые появилась возможность получать на серии срезов (обычно в количестве 6—8) прямое изображение основных структур мозга и изменений в них без дополнительного введения радиоактивных или контрастных веществ в его сосудистую или ликворную систему. В связи с этим компьютерная томография в значительном числе случаев освобождает от необходимости применения больным вентрикуло- и ангиографии. Важно, что метод 10* 291
не имеет противопоказаний, позволяет быстро определить локализацию, размеры, форму и с большой степенью достоверности — характер поражения мозга. Компьютерная томография является исключительно ценным и высокоинформативным методом диагностики сосудистых, опухолевых, воспалительных, паразитарных, дистрофических и некоторых других заболеваний мозга, его травматических поражений. Она широко применяется также для исследования внутренних органов (легкие, печень, поджелудочная железа, почки и др.), однако с наибольшим эффектом метод используется в неврологической и нейрохирургической практике.
Диагностические возможности метода расширяются при внутривенном введении контрастных веществ, используемых для ангиографии (методика усиления). Феномен накопления контрастного вещества наблюдается как в зонах с усиленным кровоснабжением, так и в областях мозга с нарушенным гематоэнцефалическим барьером. Последнее обстоятельство используется для оценки состояния гематоэнцефалического барьера в динамике, например, в процессе лечения.
Диагностика поражений мозга по данным компьютерной томографии основана на выявлении прямых и косвенных признаков. К первым относятся очаговые изменения, отличающиеся по плотности от здоровых симметрично расположенных участков мозга. Ко вторым — смещение срединных структур (серповидный отросток, эпифиз и др.) и изменение формы и расположения желудочков мозга или цистерн, наступающие в результате так называемого объемного эффекта при гематомах, опухолях, отеке мозга и др.
Сосудистые заболевания мозга. Метод позволяет четко отличать геморрагии от инфарктов мозга. Кровоизлияния представлены очагами повышенной плотности (участки белого цвета на экране телевизора), тогда как инфаркты мозга определяются в виде участков пониженной плотности (темного цвета). Очаги кровоизлияний выявляются уже в первые часы после инсульта, инфаркты — к концу первых суток. В последующие дни и недели инсульта возможность выявления очагов геморрагии уменьшается, а инфарктов — увеличивается. Очаги кровоизлияний и инфарктов окружены обычно зоной пониженной плотности (отек мозга). Иногда удается выявить аневризмы сосудов мозга, особенно если они большого размера и в них располагаются тромбы. Возможность определения аневризм увеличивается, если применяется метод контрастного усиления. Вместе с тем причины геморрагий и инфарктов мозга (тромбоз, стеноз, аневризма), равно как и вазотопический диагноз, устанавливаются с помощью ангиографии.
Опухоли мозга. Возможности компьютерной томографии для диагностики опухолей и метастазов в мозг чрезвычайно велики. Опухоли глиального ряда представлены образованиями в виде зон повышенной и пониженной плотности (участки кровоизлияний и некроза), с нечеткими границами. Менингиомы, напротив, выявляются в форме хорошо очерченных участков равномерно повышенной плотности, особенно если в них имеются отложения солей кальция. Опухоли также окружены зоной отека. При этом обычно определяется смещение и сдавление желудочков мозга — объемный эффект, который в отличие от томографической картины при инфаркте с течением времени не уменьшается, а, наоборот, нарастает. Иногда определяются признаки смещения и деформации ствола. Удается выявить невриномы VIII пары черепных нервов, краниофарингиомы, аденомы гипофиза. Плотность очагов при метастазах в мозг зависит от вида опухолей. Метод контрастного усиления значительно повышает разрешающие возможности системы при опухолях мозга.
Воспалительные заболевания. Особая ценность метода отмечена для диагностики абсцессов мозга. Они выявляются в виде образований гомогенно пониженной плотности, окруженных узкой полоской
повышенной плотности (капсула абсцесса). При лсйкознцсфалитах в белом веществе полушарий отмечаются участки пониженной плотности, степень которой меняется в зависимости от стадии заболевания. Эти изменения могут быть диффузными. Отдельные участки пониженной плотности вокруг желудочков мозга обнаруживаются при рассеянном склерозе.
Округлые образования пониженной плотности или множественные обызвествления в полушариях наблюдаются при цистицеркозе мозга. Атрофические изменения в полушариях и мозжечке при старческой атрофии и дегенеративных заболеваниях представлены в виде расширенных борозд и щелей, увеличенных цистерн и желудочков мозга. При гидроцефалии удается легко определить степень увеличения желудочков мозга, а при наличии блока ликворных путей установить его уровень. Возможна также диагностика поражений зрительного нерва в глазнице, например при травме.
Высокая диагностическая ценность компьютерной томографии, ее безопасность, возможность прижизненного наблюдения за развитием изменений в веществе мозга и оценки влияния терапии на течение заболевания делают этот метод весьма перспективным для применения его в неврологической клинике.
РЕОГР АФИЯ—регистрация электрического сопротивления органа или участка тела, меняющегося от объема притекающей к нему крови. Церебральная реография, или реоэнцефалография (РЭГ),— запись электрического сопротивления различных участков мозга к переменному току. Для регистрации РЭГ применяют различные реографы, основанные на мостовом принципе измерения импеданса (полное электрическое сопротивление). Частота переменного тока реографа 120—140 кГц. Такая высокая частота тока обусловлена тем, что кожа головы обладает высоким сопротивлением и при наложении электродов на кожу (а не при введении их в полость черепа) необходимо преодолеть это сопротивление, что возможно только при увеличении частоты переменного тока (100— 150 кГц). Постоянная времени записывающего устройства (электроэнцефалографа, электрокардиографа) должна равняться длительности сердечного цикла или приближаться к ней (0,6—0,7 с) для записи пульсовой волны без искажения. Больных исследуют чаще всего в положении сидя (иногда лежа).
Изменения сопротивления различных участков мозга к переменному току обусловлены пульсовыми колебаниями кровенаполнения сосудов в зависимости от сердечного цикла. Во время систолы увеличивается кровенаполнение сосудов, возрастает электропроводность, уменьшается сопротивление, что на реографической волне отражается увеличением амплитуды восходящей части волны, заканчивающейся острой вершиной. В фазе медленного изгнания крови соотношения электропроводности и сопротивления обратные, что на реографической волне выражается спадом, образующим нисходящую часть волны, на которой отчетливо виден один (реже два или три) дополнительный (дикротический) зубец. Реоэнцефалограмма имеет вид правильной кривой, синхронной с пульсом.
Восходящая часть реографической волны (анакрота) характеризует способность сосуда к растяжению под воздействием притекающей массы крови и позволяет судить о скорости кровенаполнения сосудов. Нисходящая часть волны (катакрота) характеризует способность стенки возвращаться к исходному состоянию. Соотношение этих показателей дает возможность судить об эластико-тонических свойствах сосудов мозга. Амплитуда реографической волны является показателем пульсового кровенаполнения исследуемой области мозга. Повышение тонуса сосудов определяется на реографической волне удлинением анакротической фазы, снижением амплитуды, закруглением вершины и смещением дикротического зубца к вершине. Снижение тонуса мозговых сосудов выражается на РЭГ укорочением анакротической фазы, увеличением
амплитуды, заострением вершины и смещением дикротического зубца к основанию кривой. При резко выраженной гипотонии увеличивается дикротический зубец и находится почти на основании реоэнцефалограм-мы. К концу катакротической части волны иногда регистрируется дополнительный зубец, или так называемая венозная волна.
Таким образом, реоэнцефалограмма дает сведения о состоянии эластико-тонических свойств сосудистой стенки, пульсовом кровенаполнении и в ряде случаев о состоянии венозного кровообращения.
Форма и величина реографической волны определяется не только ударным объемом сердца, но и функциональным состоянием и структурными особенностями мозговых сосудов. У здоровых молодых лиц РЭГ характеризуется быстрым крутым подъемом, медленным спуском, высокой амплитудой, острой вершиной и хорошо выраженным дикротическим зубцом, расположенным на середине нисходящей части волны.
При церебральном атеросклерозе (без признаков нарушения мозгового кровообращения) изменяется форма реографической волны: уплощение и сглаживание вершины, которая иногда приобретает вид плато, сглаженность или низкое расположение дикротического зубца на катакротической части волны, удлинение анакротической фазы, уменьшение крутизны ее подъема, нередко снижение амплитуды. В некоторых случаях наблюдается асимметрия реографической картины в отдельных сосудистых бассейнах мозга.
При гипертонической болезни без выраженных клинических симптомов склероза мозговых сосудов, показывают исследования многих авторов, характерно наличие дополнительных волн, высокое расположение дикротического зубца, который иногда превышает вершину основной волны (двугорбая форма реографической волны).
Известно, что при гипертонической болезни функциональные изменения касаются не только артерий, но и вен. В начальной стадии болезни эти изменения нестойки, в поздних же стадиях венозное слагаемое на реографической волне отмечается более постоянно и выражается наличием так называемой венозной волны в конце катакротической фазы, высоким стоянием дикротического зубца, а также выпуклостью нисходящей части реографической волны.
Таким образом, изменения РЭГ при гипертонической болезни отличаются от таковых при церебральном атеросклерозе. Однако при гипертонической болезни на РЭГ нередко регистрируются признаки низкого тонуса церебральных сосудов и сглаженность дикротического зубца. Это относится в основном к случаям сочетания гипертонической болезни и атеросклероза сосудов мозга.
Большую диагностическую ценность реоэнцефалографический метод Представляет при нарушениях мозгового кровообращения, особенно при поражении магистральных артерий головы. Так, при закупорке сонной артерии чаще всего регистрируется межполушарная асимметрия реографической кривой с уплощением ее на стороне закупорки, что свидетельствует о снижении кровенаполнения гомолатераль-ного полушария. Наряду с этим отмечается изменение тонуса и утрата эластичности сосудов на пораженной стороне. Особенно часто межполушарная асимметрия проявляется при закупорке крупных сосудов На шее — общей сонной, подключичной и безымянной.
При окклюзирующих процессах в позвоночных — основной артериях на реоэнцефалограммах при окципито-мастоидальном отведении отмечается нередко уменьшение амплитуды реографической волны на стороне закупорки наряду с признаками снижения сосудистого тонуса. Если же поражены корковые ветви задней мозговой артерии, то асимметрия кровообращения становится более выраженной.
Наиболее распространенной при реографических исследованиях является проба с нитроглицерином, Позволяющая отдифференцировать функциональные изменения сосудов мозга от органических.
Так, у здоровых молодых лиц сублингвальное применение 0,0001 г нитроглицерина уже через 1—2 мин вызывает изменения в реографиче-ской картине: вершина географической волны становится еще более острой, дикротический зубец хорошо выражен, амплитуда волны увеличивается. В случаях выраженного атеросклероза церебральных сосудов реакция на нитроглицерин ослаблена и наступает значительно позже (через 4—5 мин).
Весьма целесообразна одновременная запись РЭГ, ЭЭГ, ЭКГ для установления корреляций между уровнем кровоснабжения мозга и его функциональным состоянием. Такая синхронная регистрация РЭГ и ЭЭГ наиболее информативна, особенно в условиях применения пробы с компрессией сонной артерии у больных с поражением магистральных сосудов головы. Эти исследования, дополняя друг др^га, дают известное представление о компенсаторных возможностях сосудистой системы мозга.
В последнее время установлено, что РЭГ является методом объективизации клинически выраженных и асимптомных начальных проявлений неполноценности кровоснабжения мозга, а также преходящих нарушений мозгового кровообращения, особенно с применением адекватных функциональных нагрузок.
Метод РЭГ применяется при травмах головного мозга, церебральных опухолях и других поражениях центральной нервной системы для оценки изменений гемодинамики и роли сосудистого фактора при этих заболеваниях. Так, при ликворной гипертензии (гипертензи-онном синдроме) нередко реографическая картина бывает сходной с таковой при гипертонической болезни с тяжелым клиническим течением. И в том, и в другом случае на РЭГ отмечаются выпуклая (пологая) катакрота, смещение дикротического зубца к вершине. Однако значительное повышение внутричерепного давления, вызывающее сосудистую атонию, в отличие от случаев артериальной гипертензии выражается более значительным снижением анакротической (систолической) части реографической волны, иногда двухступенчатым ее подъемом (дополнительная волна на анакроте) при увеличенной катакротической (диастолической) части реографической волны.
Мигрень реографически полиморфна. Часто она сопровождается признаками 1ипертонуса на РЭГ. Во время приступа мигрени на РЭГ нередко регистрируется гипотония, что выражается увеличением амплитуды и смещением дикротического зубца к изолинии, уплощением вершины кривой. При тяжелых приступах мигрени выявляются признаки межполушарной асимметрии.
Метод РЭГ используется для контроля действия различных вазоактивных препаратов (папаверин, амилнитрит, никотиновая кислота, эуфиллин, нистенон и др.) как при однократном их введении, так и при курсовом лечении.
СПИННОМОЗГОВАЯ ЖИДКОСТЬ И ЕЕ ИССЛЕДОВАНИЕ. Спинномозговая жидкость (ликвор) находится в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. В норме у взрослого человека количество ее колеблется от 100 до 150 мл. Главным источником спинномозговой жидкости являются сосудистые сплетения желудочков мозга. Считают, что в образовании спинномозговой жидкости принимают участие также паутинная оболочка, эпендима и субэпендимарная ткань желудочков, мягкая мозговая оболочка, глия, нервная ткань. Ликвор полностью обновляется до б раз в сутки. Спинномозговое давление в норме при горизонтальном положении тела колеблется от 70 до Ж) мм вод. ст.
Методы извлечения спинномозговой жидкости. Наиболее часто производят люмбальную пункцию в положении лежа. Больной ложится на бок, ноги сгибает в коленных суставах и подтягивает к животу, а голову наклоняет кпереди. Пункцию производят специальной иглой с мандре-
ном, обычно между остистыми отростками III — IV поясничных позвонков, где нет спинного мозга. Ориентиром служит линия, соединяющая гребни подвздошных костей. Иглу вкалывают строго по средней линии чуть косо кверху и медленно продвигают вперед. В момент прокола твердой мозговой оболочки ощущается некоторое препятствие и возникает ощущение проваливания. После извлечения мандрена должен вытекать ликвор. Если он не появляется, мандрен вставляют обратно и иглу слегка поворачивают или продвигают вперед. Давление ликвора измеряют манометром или стеклянной градуированной трубкой диаметром 1 мм2, согнутой под прямым углом и соединенной посредством полой резиновой трубки с металлической канюлей, последняя соединена с иглой.
Приблизительное давление можно определить по скорости вытекания ликвора: при высоком давлении он вытекает струей или частыми каплями, при низком — редкими каплями. При диагностической пункции извлекают около 5 мл ликвора; для терапевтических целей берут большее количество. После этого вставляют мандрен и извлекают иглу. Больного укладывают на 2 ч на живот без подушки. После пункции до утра следующего дня больной должен находиться в постели.
Для установления проходимости субарахноидального пространства спинного мозга производят пробу Квеккенштедта. При пробе Квеккен-штедта сдавливают яремные вены, что у здоровых людей приводит к повышению ликворного давления в 2—3 раза по сравнению с первоначальным уровнем вследствие возникающего застоя в венах и синусах головного мозга; с прекращением сжатия давление снижается до исходного уровня. Проба при наличии блока характеризуется отсутствием подъема ликворного давления (при полном блоке) или небольшим подъемом, медленным, неполным возвращением к исходным цифрам (частичный блок).
В качестве осложнения после люмбальной пункции могут наблюдаться явления менингизма (см. Постпункционный синдром).
Ликвородиагностика. Цвет ликвора при патологии может быть сероватым, розовым, желтым. В случаях примеси большого количества крови ликвор имеет кровянистый, кровавый цвет или вид крови. При наличии измененной крови спинномозговая жидкость приобретает темновишневый или красновато-бурый цвет. Зеленовато-желтая мутная жидкость характерна для гнойных менингитов, прорыва абсцесса в подпаутинное пространство или желудочки мозга. Желтовато-коричневый цвет ликвора может наблюдаться при прорыве кисты опухоли мозга (чаще краниофарингиомы) в ликворную систему. Обращают внимание на прозрачность ликвора. Помутнение может обусловливаться присутствием эритроцитов, лейкоцитов, а также большого количества микроорганизмов. Мутность, зависящая от примеси форменных элементов крови, исчезает после центрифугирования, причем на дне пробирки образуется видимый невооруженным глазом осадок: в случае примеси эритроцитов— красный, лейкоцитов — беловатый или зеленоватый (в зависимости от их количества).
Может наблюдаться ксантохромия ликвора. Различают застойную и геморрагическую ксантохромию. Застойная ксантохромия обнаруживается при опухолях мозга, блокаде субарахноидального пространства спинного мозга. Она более стойкая, чем геморрагическая, и сопровождается, как правило, резко увеличенным содержанием белка, что иногда приводит к свертыванию ликвора. Геморрагическая ксантохромия проявляется обычно к концу первых или на вторые сутки после кровоизлияния. Она менее интенсивна, исчезает к 11—20-му дню и не сопровождается столь резким увеличением количества белка. Пониженное содержание белка наблюдается при гидроцефалии.
В последние годы широкое распространение получило электрофоретическое исследование ликвора. Так, в частности, закономерное повыше-296
ние содержания гамма-глобулинов отмечается при обострениях рассеянного склероза, сифилисе нервной системы, подостром энцефалите Ван-Богарта.
Важное значение имеет количественный и качественный состав клеточных элементов ликвора. Очень высокий цитоз (несколько тысяч клеток в 1 мкл) характерен для гнойного менингита. При серозном и туберкулезном менингите цитоз значительно меньше. Макрофаги в нормальном ликворе не встречаются. В настоящее время считается, что наличие их даже при нормальном цитозе говорит об имевшемся кровотечении или воспалительном процессе в центральной нервной системе. Наличие большого количества макрофагов в послеоперационном ликворе или ликворе после субарахноидального кровоизлияния'имеет хорошее прогностическое значение и говорит об активной санации ликвора.
У больных менингитом и с абсцессами мозга можно выявить возбудителей — менингококк, стрептококк, стафилококк. Труднее обнаружить микобактерии туберкулеза. При цистицеркозе центральной нервной системы иногда можно обнаружить обрывки оболочки цистицеркозного пузыря, при исследовании эхинококковой жидкости — крючья паразита, обрывки слоистой оболочки пузыря, а также сколексы. В осадке ликвора можно обнаружить и микровозбудителя токсоплазмоза. Содержание сахара в спинномозговой жидкости при гнойных и туберкулезном менингитах уменьшено, при стрептококковом и менингококковом менингите сахар нередко совершено отсутствует. Снижение содержания хлоридов наблюдается при туберкулезном менингите. При серозных менингитах количество хлоридов не уменьшается.
Вспомогательным методом исследования ликвора является коллоидная реакция Ланге. Эта реакция основана на способности патологического ликвора менять дисперсность коллоидного раствора золота, в связи с чем изменяется его цвет. При нормальной реакции Ланге пурпурнокрасный цвет раствора не меняется. В патологических случаях различают три типа изменений реакции Ланге. Первый тип — дегенеративный (паралитический), характеризуется изменением цвета в первых 4—5 пробирках; второй тип — воспалительный (менингитический) — изменение цвета наступает в середине ряда, со 2—4-й пробирки, и достигает максимума в 6—7-й пробирке, после чего возвращается к норме; третий тип — смешанный — изменение цвета наблюдается как в левой, так и в средней части ряда. Изменение реакции Ланге специфично для нейросифилиса и рассеянного склероза.
К серологическим относятся реакции Вассермана, Закса—Витебского, Кана (для выявления сифилиса), реакция связывания комплемента с цистицерковым антигеном (для выявления цистицеркоза центральной нервной системы) и с токсоплазменным антигеном (для выявления токсоплазмоза).
В настоящее время для подтверждения диагноза сифилиса применяют реакцию иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), которые более чувствительны, чем классические серологические реакции.
Изменения ликвора при различных заболеваниях нервной системы суммированы в табл. 3.
ТЕРМОГРАФИЯ — регистрация невидимой инфракрасной радиации, спонтанно излучаемой поверхностью человеческого тела. Как известно, любой нагретый предмет излучает энергию в виде электромагнитных волн. При нормальной температуре человеческого тела все это излучение попадает в диапазон инфракрасных лучей (максимум излучения приходится на длину волны 6,5 м/с). Современные методы регистрации излучения позволяют отличить участки тела с разностью температур 0,1° С и даже меньше.
С помощью инфракрасного детектора тепловая энергия преобразуется в видимую и регистрируемую. Полученное изображение называется
Давление Внешний вид
Клетки
Нормальная цереброспинальная жидкость
Нормальный новорожденный
Интракраниальная опухоль
70—200 мм вод. ст в положении больного на боку
Норма или немного повышено
Прозрачная и бесцветная
О—5 лимфоцитов или мононуклеаров
Склонно к значительному повышению
Часто несколько геморрагичная или ксантохромная
Обычно прозрачная и бесцветная
Несколько тысяч эритроцитов, 100— 200 лейкоцитов
Норма или несколько увеличены
Интракраниальный Склонно к значи- Прозрачная и бес- Норма или имеется
абсцесс тельному повышению цветная. Гнойная при вскрывшемся абсцессе длеоцитоз
Инфаркт мозга
Норма или несколько повышено
Обычно прозрачная и бесцветная
Норма или минимально повышены
Хроническая субдураль- Норма или — Может быть ксан- Норма или немного
ная гематома повышено- тохромная повышены
Спонтанное субарахноидальное кровоизлияние Норма или повышено (до 600 мм вод. ст.) Розовая до сильно кровянистой. Редко прозрачная во время первой пункции Количество эритроцитов сильно возрастает (3000 000),. лейкоцитов— увеличивается
Доброкачественная внутричерепная гипертензия От умеренно до резко повышенного <300—600 мм вод. ст.) Прозрачная и бесцветная Обычно норма. Может быть легкий плеоцитоз
Свинцовая энцефалопатия От легкого до заметного повышения Прозрачная и бесцветная Норма или несколько повышены
Интраспииальная опухоль Норма или уменьшено От прозрачной и бесцветной до резко ксантохромной Норма или слегка увеличены. Иногда субарахноидальные геморрагии
Менингеальный карциноматоз Слегка или умеренно повышено Может быть слегка опалесцирующая или ксантохромная Плеоцитоз 500— 1000. Могут присутствовать клетки опухоли
Грыжа диска и спондилез Норма, за исключением блока субарахноидального пространства Прозрачная и бесцветная; ксантохромная при полном блоке Обычно норма
Таблица 3
0,15—0,33 г/л (0,15— О,33%о) 0,5—0,8 г/л Когда пункция производится в положении сидя, давление повышается до 120—250 мм вод. ст.
0,45—I г/л (0,45—1%с) Норма или несколько увеличена Клеточные и белковые компоненты увеличены в раннем детстве
Норма или умеренное повышение Обычно норма; уменьшена при менингеальном карциноматозе Патологические клетки могут обнаруживаться при метастатическим в первичных опухолях. Количество белка особенно увеличено при невриномах VIII пары и опухолях, вовлекающих мягкую мозговую оболочку
Норма или заметное повышение При вовлечении менингеальных оболочек уменьшена Жидкость при инкапсулированном абсцессе может быть нормальной. Если абсцесс расположен рядом с мягкой мозговой оболочкой или вскрылся, количество клеток увеличивается, содержание сахара уменьшается, посев может быть положительным и бактерии могут быть идентифицированы в мазке. Много полинуклеаров
Норма или минимально повышены Норма Давление зависит от размера инфаркта. При геморрагическом инфаркте близко от эпендимы и мягких мозговых оболочек жидкость может быть слегка кровяниста и количество лейкоцитов увеличено
Норма или немного повышен Норма Пункция имеет небольшую ценность в постановке диагноза, может быть опасна. Цифры давления недостоверны, давление может быть низким
Увеличивается пропорционально количеству эритроцитов Норма или—уменьшена Жидкость кровянистая во всех порциях. Верхний слой жидкости ксантох-ромный. Плеоцитоз может оставаться, когда эритроциты уже полностью абсорбированы
Норма или несколько увеличен Норма Этиологическим фактором могут быть тромбозы синусов, ожирение, гипопаратиреоидизм, хроническая легочная инфекция. Опухоль должна быть исключена ангио- и вентрикулографией.
Норма или умеренно увеличен » Клетки—лимфоциты. В жидкости может быть обнаружен свинец
От нормы до значительного увеличения Норма Содержание белка зависит от степени блока субарахноидального пространства, уровень белка поднимается до количества белка в плазме при полном блоке
От легкого до значительного повышения Норма или умеренно снижена Диагноз ставят на основе плеоцитоза, увеличения белка, уменьшения глюкозы, подтверждается найденными клетками опухоли
Норма или слегка увеличен, редко до 1 г (1%с) Норма Подтверждают диагноз клиническая картина и миелография, жидкость обычно берется при миелографии
Острый бактериальный менингит Умеренно пли значительно повышено Различен; прозрачная. опалесцирующая. молочная до гнойной Значительно увеличены (до 10 000— 50000). Большинство полинуклсары
Туберкулезный менингит Слегка или умеренно повышено От прозрачной до опал ес циру ющей. Может образоваться пленка Легкий или умеренный плеоцитоз
Вирусная менингоэнце-фалическая инфекция Норма или умеренно увеличено Бесцветная и прозрачная Небольшое или значительное увеличение. Редко больше 1000
Асептические менинге- Слегка или значи- Обычно бесцветная От слабого до зна-
альные реакции тельно повышено и прозрачная чительного увеличения. Большинство лимфоциты
Рассеянный склероз Норма
Бесцветная и проз Легкое увеличение рачная при обострении.
Редко более so
Инфекционный полира- Норма или слегка Обычно бесцветная Обычно норма
дикулоневрит Ландри— Гийена— Барре повышено и прозрачная
Сахарный диабет Норма
Бесцветная н проз- Норма
рачная
Ранняя сифилитическая инфекция Норма или минимально повышено Бесцветная и прозрачная Число слегка умеренно повышено <100—1000)
Сифилитический менин-говаскулит Норма или слегка повышено Прозрачная или слегка мутноватая Число увеличено до 100— 500. иногда до 1000— 2000
Леченая сифилнтиче скал инфекция Обычно норма Бесцветная и прозрачная Норма или число несколько увеличено (лимфоциты)
Умеренно или значительно увеличен Умеренно или значительно уменьшена В мазке можно видеть бактерии. Изменения жидкости служат показателем эффективности лечения. С терапией связано увеличение лимфоцитов и мононуклеаров
Умеренно повышен. Иногда до 5 г/л (5%о) Умеренное снижение (до 0,3—0,4 г/л) Из клеток — большинство лимфоциты. Хлориды могут быть уменьшены. Диагноз может быть подтвержден найденными бактериями или заражением животных
Норма или увеличен др 1 г/л (1%о) Норма В клеточном составе преобладают лимфоциты. Курс лечения обычно заканчивается до тою, как выделят вирус
От слабого до значительного увеличения, редко более чем 1,5 г/л (1,5%о) Норма Возникает после введения в спинномозговой канал диагностических, терапевтических и анестетических веществ. При церебральном инфаркте и тромбозе синуса, а также при наличии лсрименгеальной инфекции
Норма или слегка увеличен Норма Гамма-глобулиновые фракции часто увеличены при обострении. Кривая коллоидного золота изменяется параллельно гамма-глобулинам (нередко * паралитическая» кривая). Преобладают лимфоциты
Умеренно или значительно повышен до 10 г/л (10%о) Норма Увеличиваются все белковые фракции. Гамма-глобулиновые фракции часто увеличиваются непропорционально
Слегка или умеренно повышен Увеличена. Уровень зависит от тяжести заболевания и достаточного лечебного контроля Диабетическую нейропатию могут симулировать повреждения диска
Норма или слегка повышен Норма Преобладают лимфоциты. Реакция Вассермана положительна. Гамма-глобулиновые фрак1щи могут быть повышены
Несколько увеличен Норма Преобладают лимфоциты и полинук-леары. Гамма-глобул ины повышены. Серологические тесты положительны. Кривая Ланге изменена
Норма или несколько увеличен Норма Положительные серологические тесты и изменения кривой Ланге могут оставаться. Гамма-глобулиновые фракции могут оставаться повышен-
ными
термограммой. Черное изображение на термограмме отражает более высокую температуру («горячее»), белое — более низкую («холодное»). На термограммах четко видно распределение черно-белых температурных уровней с соответствующими промежуточными уровнями в виде сероватых оттенков.
Температура тела определяется тремя факторами: особенностями васкуляризации поверхностных тканей, уровнем метаболических процессов в них и различиями в теплопроводности (последние обусловлены развитием жировой клетчатки). Основное значение в колебаниях температуры все же имеет локальное изменение кровотока. Существеной чертой является симметрия температуры относительно средней линии.
За последние годы термографию стали применять при диагностировании окклюзирующих поражений сонных артерий. Закупорка общей или внутренней сонной артерии приводит к асимметри тепловых показателей супраорбитальных областей (по данным лицевой термографии), так как они снабжаются ветвями глазничной артерии, отходящей от внутренней сонной артерии. Методом термографии удается выявить патологию в тех случаях, когда просвет внутренней сонной артерии сужен до 50% и более. На результатах исследования могут сказаться особенности коллатерального кровообращения, установившегося после закупорки сонной артерии. Если оно осуществляется в большей мере через анастомозы глазничной артерии с ветвями наружной сонной артерии, то термоасимметрия может отсутствовать и даже температура супраорбитальной области на пораженной стороне может быть выше. Поэтому некоторые авторы предлагают применять специальные зажимы для временного выключения ветвей наружной сонной артерии.
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ (УЗДГ) — метод, основанный на эффекте Допплера, сущность которого заключается в том, что посылаемый ульразвуковой сигнал при отражении от движущихся форменных элементов крови претерпевает сдвиг, причем величина сдвига прямо пропорциональна скорости кровотока. Метод не дает точного значения абсолютной скорости кровотока, но позволяет качественно оценивать линейную скорость.
Для регистрации кровотока в сосуде применяют специальные приборы— ультразвуковые дебитметры, которые по шкале гальванометра измеряют линейную скорость (см/с), регистрируют ее графически на бумаге (допплерограмма), определяют направление кровотока. Одновременно возможно оценивать звуковой сигнал: тон его зависит от скорости кровотока — над стенозом определяют увеличение более высоких частот. Ультразвуковая допплерография является методом, позволяющим быстро и безопасно для больного получать информацию о проходимости артерий: при закупорке допплерографическое исследование определяет отсутствие кровотока, при стенозе — снижение амплитуды. Оценка направления кровотока по сосудам, потенциально являющимся коллатералями, дает возможность установить источник коллатерального кровообращения.
Метод УЗДГ не заменяет полностью ангиографию, но значительно расширяет возможности объективизировать недостаточности мозгового кровообращения. Полная безвредность и атравматичность метода позволяет применять его не только для первичной диагностики, но и для динамического наблюдения и оценки эффективности медикаментозного и хирургического методов лечения.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ — запись мышечных потенциалов скелетных мышц, одна из методик, позволяющая изучать механизмы двигательной активности человека в физиологических условиях. Электромиограмма отражает колебания потенциалов, возникающие в результате возбуждения в двигательных пластинках и мышечных волокнах под влиянием активности мотонейронов продолговатого и спинного мозга, которые в свою очередь возбуждаются активностью супрасегментарных образова
ний. Таким образом, электрические потенциалы, отводимые с мышцы, могут опосредованно, через спинальные мотонейроны, отражать изменения функционального состояния надсегментарных структур.
Электромиографическое исследование проводят с помощью катоднолучевых (реже шлейфных) осциллографов. Для тонкого анализа электромиограмм предпочтительна фотозапись, так как чернильнопишущие устройства не могут регистрировать быстрые (высокочастотные) процессы. Для отведения миопотенциалов пользуются поверхностными (накожными) или игольчатыми электродами. Поверхностные электроды располагают над двигательной точкой исследуемой мышцы. Для лучшей электропроводности под электроды подкладывают марлевые прокладки, смоченные физиологическим раствором, или смазывают электроды специальной пастой. Игольчатые электроды вкалывают в мышцу.
Методически электромиографию можно подразделить на: 1) глобальную (запись миопотенциалов с помощью накожных электродов); 2) локальную (отведение игольчатыми электродами); 3) стимуляционную— определение скорости распространения возбуждения по нерву; выявление рефлекторного (Н) и моторного (М) ответов на электрическое раздражение нерва: определение латентного времени Н- и М-ответов; установление порога Н- и М-ответов; 4) интенционную (основанную на записи электромиограмм с мышц конечностей, языка, губ, при готовности к произвольному движению или в условиях различных форм речевой деятельности).
Электромиография может применяться как для экспериментальных целей (выявление нормальных и патофизиологических механизмов, обусловливающих изменения мышечного тонуса и определяющих структуру произвольных движений), так и для диагностики (выявление в основном нарушений со стороны периферического нейромоторного звена).
Электромиограмму обычно записывают в покое (т е при полном расслаблении мышц), при тонических напряжениях, произвольных сокращениях, после максимального сокращения («продленная» электроактивность), в условиях реакции на растяжение. Для клинических целей используют запись миопотенциалов в двух вариантах, а) отведение с помощью накожных электродов, б) отведение посредством игольчатых электродов. Первый вариант применяют чаще с целью обнаружения патологии переднероговых структур спинного мозга и ядерной патологии продолговатого мозга, а также поражения периферических нервов (определение скорости распространения возбуждения); второй — для выявления нарушений со стороны собственного мышечного аппарата.
Электромиограммы, записанные с помощью накожных электродов, распределяются на четыре типа; как особый пятый тип иногда рассматривают потенциалы фасцикуляций. Первый тип — высокочастотные (от 50 до 100 Гц и выше), быстрые (до 10 мс), асинхронные, двух- и многофазные колебания потенциала. Амплитуда колебаний зависит от функциональных проб, на фоне которых производится регистрация электромиограмм, и степени сохранности нейромоторного аппарата. В норме в покое электрическая активность практически отсутствует, при тонических реакциях вольтаж не превышает в среднем 50 мкВ, при максимальных произвольных сокращениях он колеблется в пределах 300—1200 мкВ (в зависимости от функциональных особенностей исследуемых мышц). Второй тип характеризуется сравнительно редкими (чаще от 5 до 35 Гц, реже до 50 Гц) колебаниями потенциалов (в виде «частокола»), как быстро развертывающимися (до 10 мс) двухфазными, так и более длительными (до 20 мс) моно- и полифазными осцилляциями. Урежение электромиограммы зависит от синхронизации возбуждения пораженных мотонейронов. Амплитуды при этом типе зависят от тех факторов, что и при первом типе. Третий тип отличается ритмическими или неритмическими (в зависимости от вида гиперкинеза) залпами частых осцилляции, а в ряде случаев также появлением особых низковольтных
«медленных» (от 4 до 10 Гц, длительностью до 100 мс) колебаний. Четвертый тип — полное «биоэлектрическое молчание», отражающее паралич мышц. Пятый тип — потенциалы типа фасцикуляций, имеющие вид единичных импульсов или ряда редких иглообразных колебаний с частотой следования 5—20 в 1 с и амплитудой 300 мкВ и более.
Наиболее типичные изменения на электромиограммах находят при поражении переднероговых структур спинного мозга. При этой форме патологии могут обнаруживаться под влиянием различных функциональных нагрузок потенциалы типа фасцикуляций с амплитудой 300 мкВ и более (пятый тип) и уреженная электрическая активность типа «частокола» (второй тип).
Поражения нервов характеризуются снижением амплитуд миопотен^ циалов или даже полным отсутствием электрической активности в иннервируемых ими мышцах (в зависимости от тяжести поражения), изменением скорости проведения по нервам (табл. 4).
В ряде случаев при игольчатом отведении отмечается наличие потенциалов фибрилляций—редких (2—20 в секунду), часто двух- или трехфазных осцилляций с амплитудой 100—200 мкВ, длительностью до 5 мс; иногда наблюдаются положительные острые волны с длительностью от 5 мс и больше и амплитудой до 100 мкВ.
При мышечных поражениях (миопатиях) в условиях отведения с помощью игольчатых электродов отмечается, как и в норме, отсутствие спонтанной активности в покое; при произвольном движении наблюдаются снижение амплитуд миопотенциалов, укорочение длительности одиночного потенциала, наличие большого процента полифазных потенциалов (в норме 4—8—12 в зависимости от функциональных особенностей мышц). По данным некоторых авторов, иногда встречаются потенциалы фибрилляций.
Таблица 4
Скорость проведения по моторным волокнам у здоровых взрослых (по Skorpil, 1965)
Нерв Средняя скорость, м/с Нерв Средняя скорость, м/с
N. facialis 42—45 N. fibularis 48—57
N. ulnaris 52—66 N. ischiadicus 50—53
N. medianus 56—71 N. tibialis 43—52
N. radialis 49—74 N. femoralis 70
В случаях миотонии Томсена обнаруживаются специфические изменения электромиограммы в виде «миотонической задержки» — наличия длительной электрической активности после прекращения произвольного движения. При миастении отмечается быстро возникающее в процессе выполнения произвольных движений утомление мышц, электомиографи-чески выражающееся в прогрессирующем падении амплитуд мышечных потенциалов. Центральные спастические парезы характеризуются снижением амплитуд мышечных потенциалов, увеличением на электромиограмме скрытого периода двигательной реакции и наличием положительного рефлекса на растяжение. При поражении подкорковых образований регистрируются регулярные (синдром паркинсонизма) или нерегулярные (торсионная дистония, хорея и др.) залпы частых осцилляций.
В большинстве случаев электромиографические данные соответствуют клинической симптоматике и лишь при поражении периферического нейромоторного звена, особенно переднероговых структур и ядерных образований продолговатого мозга (боковой амиотрофический склероз, полиомиелит, спинальные амиотрофии, переднероговая сирингомиелия и
т. д.), позволяют выявлять субклиническую симптоматику, малозаметную при обычных методах клинического обследования двигательного аппарата.
Электроэнцефалография—регистрации электрических потенциалов головного мозга через неповрежденные покровы головы. Регистрация биопотенциалов непосредственно с обнаженного мозга называется электрокортикографией. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ), зарегистрированная через неповрежденные покровы черепа, представляет собой суммарную активность большого количества клеток мозга и состоит из многих частотных компонентов. Основными компонентами у здорового человека в условиях покоя являются так называемые альфа- и бета-волны. Альфа-волны — правильные ритмичные колебания с частотой 8—12 в секунду и амплитудой 30—70 мкВ; наиболее четко выражены они в задних отделах мозга (в затылочной и теменной областях). Бета-волны — колебания частотой 13—30 в секунду и амплитудой 10—30 мкВ; наиболее отчетливы они в передних отделах мозга (в лобной и височной областях).
На ЭЭГ здорового человека нередко отмечаются колебания порядка 1—7 колебаний в секунду, но амплитуда их не превышает 20—30 мкВ. Существуют некоторые индивидуальные различия в показателях биоэлектрической активности мозга. Так, на ЭЭГ некоторых здоровых лиц отсутствует альфа-ритм (до 10—30% от общего числа обследованных), а в некоторых случаях, наоборот, альфа-активность усилена.
При различных патологических состояниях компоненты изменяются по частоте, амплитуде, форме и пр. Большое диагностическое значение имеет присутствие на ЭЭГ патологических форм активности: дельта-волн частотой 1—3 в секунду, продолжительностью 250—1000 мс; тета-волн частотой 4—7 в секунду, продолжительностью 125—250 мс; острых волн—треугольных колебаний с острой вершиной—80—120 мс; пиков — иглоподобных колебаний продолжительностью меньше 80 мс; пароксизмальной активности волн различного диапазона; комплексов спайк-волна и др.
В настоящее время в электрофизиологии считается установленным факт нозологической неспецифичности отдельных компонентов ЭЭГ. Дискутабельным остается вопрос лишь о специфичности комплексов спайк-волна, которые большинство исследователей признают патогномо-ническим электрографическим признаком эпилепсии.
При исследовании биоэлектрической активности мозга при различных патологических состояниях большое значение имеет применение различных функциональных проб: светового раздражения (непрерывное, прерывистое, ритмичное)*, гипервентиляции (усиленное глубокое дыхание в течение 3—5 мин), фармакологических воздействий (в зависимости от характера заболевания), звукового раздражения и др.
Электроэнцефалография помогает уточнить локализацию и величину патологического очага при органических поражениях головного мозга, тяжесть общих изменений функционального состояния мозга, а также динамику локальных и общих изменений электрической активности головного мозга. Наиболее информативными оказываются данные ЭЭГ при различных формах эпилепсии, опухолях (внутримозговых и внемоз-говых), сосудистых поражениях мозга (особенно при острых расстройствах мозгового кровообращения), при открытой и закрытой черепномозговой травме и воспалительных процессах.
При эпилепсии установлен ряд электрографических признаков, позволяющих уточнить диагноз этого заболевания, в ряде случаев определить тип припадка. Большой припадок вызывает ускорение ритмов ЭЭГ, психомоторный — замедление электрической активности, а малый припадок— чередование периодов быстрых и медленных колебаний. Все электрические потенциала мозга имеют необычно высокие амплитуды, в несколько раз превышающие амплитуды фоновой активности. В межпри-
ступный период на ЭЭГ больных эпилепсией независимо от типа припадков, как правило, регистрируются пароксизмальная активность— высоковольтные заостренные электрические потенциалы тета-, дельта- и альфа-диапазона, а иногда и более быстрые пароксизмальные ритмы 14—16 в секунду, резко отличающиеся от исходной ритмики высокой амплитудой. Чаще всего пароксизмальная активность регистрируется в ритме 3—4 в секунду. Эти билатерально-синхронные колебания возникают, как правило, одновременно во всех областях мозга, но в некоторых случаях наблюдаются лишь в одной или нескольких областях мозга, что является топико-диагностическим признаком. Пароксизмальный тип активности на ЭЭГ больных эпилепсией связан с возникновением синхронного разряда необычно большого числа групп нейронов.
Вторым электрографическим признаком эпилепсии является наличие на ЭЭГ так называемых пиков (спайков) и острых волн, эпизодических или устойчивых. Локальные пики или острые волны указывают на фокус эпилептического разряда. Иногда пики сопровождаются медленными волнами, образуя комплекс пик — волна. Комплексы пик — волна могут быть локальными или распространенными или же регистрируются в виде синхронных разрядов. Наличие на ЭЭГ пароксизмальной активности, пиков, острых волн и комплексов спайк — волна (или острая волна— медленная волна) отражает особое функциональное состояние головного мозга, наклонность к пароксизмальным формам активности и обозначается как «эпилептический тип активности» Совокупность всех этих признаков почти всегда говорит о наличии эпилепсии.
Нормальная ЭЭГ при эпилепсии в межприступном периоде обнаруживается у 5—20% больных. В основном это больные с редкими припадками или глубоко расположенными эпилептическими очагами (в области гиппокампа и др. . Поэтому нормальная ЭЭГ не является категорическим отрицанием клинически проявляющейся эпилепсии. Регистрация электрической активности мозга в условиях покоя может и не выявить так называемую эпилептическую активность. В таких случаях помогает функциональная электроэнцефалография — запись в процессе применения различных функциональных нагрузок. Важной и в какой-то мере специфической функциональной пробой для больных эпилепсией является гипервентиляция, наиболее часто обнаруживающая изменения ЭЭГ отсутствующие в фоновой записи. Большое значение имеет применение некоторых фармакологических препаратов (метразол, эвипан и др.), а также воздействие ритмической световой стимуляции Менее существенно применение звукового раздражения.
При опухолях больших полушарий (височная затылочная, теменная локализация) в 70—80% случаев на электроэнцефалограммах выражена межполушарная асимметрия с наличием фокуса патологической активности в виде полиморфных дельта-волн соответственно области поражения. В непораженном полушарии мозга изменения ЭЭГ либо отсутствуют либо нечетко выражены.
Опухоли задней черепной ямки в большом проценте случаев не сопровождаются какими-либо изменениями показателей мозговых потенциалов.
При острых нарушениях мозгового кровообращения картина биэлек-трической активности неодинакова при поражениях разных сосудистых систем мозга, определяясь в основном локализацией и распространенностью патологического очага и в меньшей степени характером инсульта (кровоизлияние, размягчение).
При электроэнцефалографическом исследовании больных с поражением магистральных артерий головы применяют специальные функциональные сосудистые пробы; кратковременное попеременное сдавление сонных артерий, изменение положения головы—тест на проходимость позвоночных артерий. При поражении внутримозговых сосудов эти сосудистые пробы вызывают изменения на ЭЭГ значительно реже, что в
ряде случаев может служить дифференциальным признаком для выявления бассейна пораженного сосуда.
Изменения ЭЭГ при черепно-мозговой травме зависят от ее тяжести. При легкой черепно-мозговой травме изменения могут отсутствовать либо регистрируются лишь незначительные нарушения показателей мозговых потенциалов в виде усиления частых колебаний, наличия отдельных острых волн при сохранности, но неравномерности альфа-ритма. При травме средней тяжести на фоновых ЭЭГ, как правило, отмечается наличие медленных колебаний тета- и дельта-диапазона на фоне сохранного, но замедленного и нерегулярного альфа-ритма. При этом возможно наличие межполушарных асимметрий, а также электрографических признаков поражения мозгового ствола. При тяжелой черепно-мозговой травме (с глубокой потерей сознания) на ЭЭГ характерно доминирование во всех областях высокоамплитудных тета-волн, на -фоне которых выявляются разряды грубой дельта-активности (1 */2—2 колебания в секунду), свидетельствующие о больших изменениях функционального состояния мозга и в первую очередь его срединных структур. В некоторых случаях на фоне тяжелых диффузных изменений биоэлектрической активности мозга наблюдаются межполушарные асимметрии и очаговые изменения соответственно области воздействия травмы. При выходе больного из тяжелого состояния при благоприятном исходе отмечается уменьшение медленных волн на ЭЭГ. Однако патологические изменения биопотенциалов мозга при тяжелой черепномозговой травме отличаются большой стойкостью, сохраняясь иногда очень долго. Крайне важным диагностическим тестом, определяющим угасание жизнедеятельности мозга при тяжелых черепных травмах, является наличие так называемого биоэлектрического молчания, или нулевой ЭЭГ.
При субдуральных гематомах, развившихся в результате черепномозговой травмы, на ЭЭГ регистрируются межполушарная асимметрия или очаговые нарушения на фоне значительно выраженных диффузных изменений биоэлектрической активности мозга.
При воспалительных заболеваниях оболочек мозга, арахноидитах изменения биоэлектрической активности мозга, как правило, диффузии и умеренно выражены или не представляют отклонений от нормы. Нарушения электрической активности мозга сводятся в основном к нарушению регулярности и амплитуды альфа-ритма, усилению быстрой активности с наличием асинхронных колебаний. Иногда бета-ритм регистрируется в виде синхронных вспышек. На этом фоне могут наблюдаться и единичные медленные колебания типа тета и дельта различной амплитуды. Четкие изменения электроэнцефалограмм в виде доминирования медленных колебаний во всех областях мозга наблюдаются чаще всего у тех больных, у которых обнаруживается повышение внутричерепного давления, а иногда и при заинтересованности вещества мозга.
Электроэнцефалографические данные не всегда дают возможность различить нарушения, характерные для той или иной локализации процесса, в частности, при локализации процесса в задней черепной ямке и базальных отделах мозга регистрируются сходные изменения ЭЭГ. При локализации процесса в мосто-мозжечковом углу нарушения в показателях электрической активности мозга часто не обнаруживается. При полушарной же локализации процесса изменения ЭЭГ наиболее четки, нередко регистрируются очаговые нарушения, особенно у больных, у которых в клинической картине наблюдаются эпилептиформные фокальные приступы.
Электроэнцефалограммы при энцефалитах и менингитах изменены более грубо, чем при арахноидитах. В этих случаях на ЭЭГ чаще всего доминируют медленные формы активности (типа дельта и тета)—либо диффузные, либо преобладая в одном из полушарий мозга. Реже
регистрируются очаговые нарушения в виде наличия патологических форм активности в определенной области мозга. Если же воспалительный процесс сопровождается эпилептическими припадками, то и на ЭЭГ отмечаются изменения по так называемому эпилептическому типу. Отмечается прямое соответствие между клиническим течением болезни и показателями ЭЭГ: при улучшении клинического состояния уменьшаются и изменения на ЭЭГ вплоть до их нормализации. Исключения составляют некоторые хронические формы энцефалита. В этих случаях на фоне грубых диффузных изменений ЭЭГ почти всегда присутствует пароксизмальная активность, свидетельствующая об изменении функционального состояния срединных структур мозга.
Важные данные регистрирует ЭЭГ в случаях постэнцефалитического паркинсонизма, особенно при дифференциальной диагностике этого заболевания с дрожательным параличом. Одной из особенностей биоэлектрической активности мозга у больных паркинсонизмом и дрожательным параличом являются диффузные изменения, легко или умеренно выраженные, в основном по типу десинхронизации с наличием медленных волн тета-диапазона, единичных или в виде синхронных разрядов. Преобладание быстрой активности и наличие синхронных разрядов чаще наблюдается у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, тогда как у больных дрожательным параличом чаще встречается дезорганизация ритмов и реже отмечается усиление быстрой активности. Нередко наблюдаемые на ЭЭГ этих больных правильные ритмы 4—6 в секунду соответствуют ритму дрожания. В ряде случаев при паркинсонизме и дрожательном параличе ЭЭГ вообще не представляет отклонений от нормы.
Сходные с вышеописанными изменения ЭЭГ наблюдаются у больных с гепатоцеребральной дистрофией, двойным атетозом, хореей и другими заболеваниями с преимущественно подкорковой локализацией патологического процесса. Одной из характерных особенностей при данной локализации патологического процесса является диффузность изменений ЭЭГ даже при симптомах одностороннего поражения подкорковых образований мозга. На ЭЭГ этих больных регистрируется пароксизмальная активность при отсутствии у них судорожных приступов в клинической картине болезни. Диффузные изменения электрической активности мозга наиболее выражены у больных гепатоцеребральной дистрофией, четко соответствуют тяжести клинических проявлений при различных формах этого заболевания.
Изменения биоэлектрической активности мозга при некоторых хронических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, сирингомиелия и др.) малоинформативны и не помогают в топической диагностике. Характерным для бокового амиотрофического склероза (независимо от формы заболевания) является десинхронизация ритмов электроэнцефалограмм, тогда как при сирингомиелии чаще регистрируется гиперсинхронный тип ЭЭГ. При рассеянном склерозе у большинства больных преобладает умеренная, диффузная дезорганизация ритмов электроэнцефалограммы на среднем амплитудном уровне.
ЭХОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ (ультразвуковая энцефалография) — регистрация положения срединных структур мозга (эпифиза, III желудочка, прозрачной перегородки, межполушарной щели) путем получения от них отраженного ультразвукового сигнала—М-эха. Метод основан на способности ультразвука распространяться в жидких, твердых и газообразных средах и давать на границе рездела структурных образований с различным акустическим сопротивлением отражение. Отраженная от объекта ультразвуковая энергия регистрируется на экране эхоэнцефало-графа в виде пика, расположенного по средней линии.
Метод наиболее эффективен для диагностики внутричерепных объемных процессов (опухолей, гематом, абсцессов). В этих случаях эхоэнце-308
фалог рафия выявляет устойчивое, иногда нарастающее во времени смещение М-эха в сторону здорового полушария, исключение составляют опухоли средней линии, парасагиттальные, задней черепной ямки, когда смещения М-эха не наблюдаются.
При сосудистых ишемических поражениях мозга смещения М-эха не происходит. Исключением являются случаи с обширными очагами размягчения и отеком мозга*, когда отмечается очень небольшое смещение М-эха (1—2 мм), исчезающее при повторных обследованиях. Большое дифференциально-диагностическое значение метод эхоэнцефа-лографии, особенно в сочетании с ангиографическим обследованием, имеет в случаях псевдотуморозного течения сосудистых поражений мозга.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
А
Абсцесс мозга 5
Агнозия 6
— вкусовая 6
— зрительная 6
— обонятельная 6
— слуховая 6
— тактильная 6
Аграфия 7
Акалькулия 7
Акантоцитоз 106
Акромегалия 8
Акропарестезии 8
Акт глотания > исследование 263
Актиномикоз 8
Алалия 9
Алексия 9
Амиотрофия лопаточно-перо-
неальная 104
— невральная Шарко—Мари—
Тута 13
— прогрессирующая спинальная Верднига—Гоффманна 15
— ювенильная Кугельберга—
Веландера 16
— семейная спинальная детского возраста см. Амиотрофия Верднига— Гоффманна
Анартрия 16
Ангиография 288
— церебральная 289
Ангионеврозы 17
Аневризма(ы) аорты, неврологические симптомы 187
— артериовенозные 19
— внутренней сонной артерии 18
— сосудов головного мозга 17
Анемия В ^-дефицитная пернициозная 177
Анизокория 20
Аномалия(и) Арнольда—Киари
237
— краниовертебральные 82
Анэнцефалия 237
Апраксия 20
— идеаторная 20
— конструктивная 21
— моторная 21
Арахноидит 2!
— задней черепной ямки 21
— конвекситальный 21
— оптико-хиазмальный 21
— отогенный 266
— спинальный 22
Артериит височный 49
Артерия(и) внутренняя сонная 24
— мозговая задняя 27
----------передняя 25
----------синдромы поражения 23
----------средняя 26
— мозгового ствола 29
— моста мозга 30
— мозга продолговатого 31
----------среднего 30
— мозжечка нижняя задняя 32
— основная 28
— передняя сосудистого сплетения 27
— позвоночная 28
Астазия-абазия 32
Астереогноз 32
Атаксия 32
— вестибулярная 33
— заднестолбовая см. Атаксия сенситивная
— корковая 33
— мозжечковая 33
-----наследственная Пьера Мари 35
— семейная Фридрейха 33
— сенситивная 32
Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар 36
Атеросклероз сосудов головного мозга см. Дисциркуляторная энцефалопатия
Атетоз 37
Атрофия мышечная перонеальная см. Амиотрофия невральная
Аутотопагнозия 38
Афазия 38
— амнестическая 40
— моторная 39
— сенсорная 39
Афония 40
310
Б
Бессонница 135
Бетолепсия 40
Бешенство 41
Блефароспазм 41
Болезнь(и) Аддисона—Бирмера 177
— Бассено—Корнцвейга см.
Акантоцитоз
— Бехтерева 40, 286
— Бехтерева—Штрюмпеля —
Мари см. Болезнь Бехтерева
— Бурневилля 236
— Бюргера 188
— Вакеза 179
— Вейр-Митчелла 256
— Вестфаля — Вильсона— Коновалова см. Дистрофия ге-патоцеребралъная
— Галлервордена—Шпатца 49
— гипертоническая 58
— гипотоническая 63
— Дюшенна 168
— желез внутренней секрецгш 173 кленового сиропа 80
— Крейтцфельда—Якоба 83
— крови, поражение нервной системы 177
легких, поражения нервной системы 180
--- расстройства неврологические 180
— Мак-Ардла 86
— миеломная 179
— нервные, реанимация 202
— Ниманна—Пика 148
— Паркинсона 165
— Педжета 282
— Пелицеуса—Мерцбахера 84
— Потта 235
— Пьера Мари 266
— • Рейно 204
— Реклингаузена 175
— Рефсума 207
— Рустицкого 179
— Такаясу 189
— Форестье 285
— Фридрейха 266
— Харады — Фогта—Коянаги 239
— Хартнупа 239
— центрального стержня 105
— Экономо 252
Боль 42
— головная 63
Ботулизм 45
Булимия 46
В
Вакеза болезнь 179
Вакцинация антирабическая, осложнения 199
— противооспенная, осложнения 199
Вегето-сосудистые пароксизмы 47
Венозная система мозга, синдромы поражения 47
Вкус, исследование 262
Г
Газ светильный, отравления 198
— угарный, отравления 198
Гематома(ы) внутримозговые 233
— субдуральная 232
— эпидуральная 228. 232
Гематомиелия 51
Гематорахис 51
Гемианопсия 50, 273
— гетеронимная 50
— галонимная 50
— квадрантная 50
Гемиатрофия лица прогрессирующая 52
Гемибаллизм 50
Гидроцефалия 57, 280
— сифилитическая 143
Гиперпаратиреоз 175
Гипертонии(я) артериальные симптоматические 61
-------гемодинамические 62
-------климактерическая 62
------- на почве церебральных заболеваний 62
-------почечные 61
-------при эритремии 62
-------эндокринные 62
Гипопаратиреоз 174
Гипотония артериальная 62
---- вторичная 63
----физиологическая 63
Глоссалгия 63
Глоссодиния 63
Глаза, осмотр наружный 268
Головокружение 263
Горметония 64
Гумма мозга 145
Д
Дегенерация белого вещества мозга спонгиозная 84
— гепатолентикулярная см. Дистрофия гепатоцеребральная
— оливопонтоцеребеллярная 149
— паллидарная 162
Дерматомибзит 65, 106
Дермографизм белый 260
— возвышенный 260
— красный 260
— рефлекторный 260
Диабет несахарный 67
-----нефрогенный 185
Диагностика радиоизотопная 275
Диатезы геморрагические 178
Диспансеризация неврологических больных 67
Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта 97, 100
Дистония вегетативная см. Невроз вегетативный
— торсионная 220
Дистрофия адипозогенитальная 7
— гепатоцеребральная 52
-----форма дрожательная 53
-------дрожательно-ригидная 54
-------ригидно - аритмо - гиперкинетическая 53
-------экстрапирамидно-корко-вая 54
— мышечная тазового и плечевого поясов см. Миопатия, форма ювенильная Эрба
Дрожание 74
Ж
Желтое пятно, изменения 271
Жидкость спинномозговая, извлечение 295
----- исследование 295
3
Закон Ауэрбаха — Флатау 157
Зрачок, величина, определение 259
Зрение, острота 272
— поле 272
— цветовое 274
И
Идиотия амавротическая 11
-----форма врожденная 12
------- детская поздняя 12
---------- ранняя 12
------- поздняя 12
------- ювенильная 12
Инсульт геморрагический 117
— госпитализация больных ранняя 134
— ишемический 120
— лечение дифференцированное 129
-----недифференцированное 126
Интоксикация алкогольная, поражения нервной системы 189 — антифризом, неврологические симптомы 191
— бензином, неврологические симптомы 191
— марганцем 192
— мышьяком 193
— ртутью 194
— свинцом 195
— соединениями фосфорорганическими 196
---цианистыми 197
— спиртом метиловым 193
— тетраэтилсвинцом 196
— трикрезилфосфатом 197
Инфаркт миокарда, поражение нервной системы 187
— мозга 120
--- геморрагический 123
Иридоциклит сифилитический 144
Ирит сифилитический 144
Истерия 140
Ишиас 77
К
Капилляроскопия 261
Каталепсия 114
Каузалгия 79
Кахексия гипофизарная см. Кахексия Симмондса
— Симмондса 79
Коарктация аорты, неврологические симптомы 186
Кожа, сопротивление электрическое, исследование 260
Кома азотемическая 80
--- хлоропривная 184
— алкогольная 82
— апоплектическая 81
— гипергликемическая см. Кома диабетическая
— гипогликемическая 81
— гипохлоремическая 81
— диабетическая 81
— надпочечниковая 82
— печеночная 81
— почечная 81
— тиреотоксическая 82
— травматическая 82
— уремическая см. Кома почечная
— эклампсическая 82, 184
— эпилептическая 82
Краниография 277
Кровоизлияние субарахноидальное 119
Крупозная пневмония, неврологические расстройства 180
л
Лабиринтит сифилитический 144
Лейкодистрофия(и) 83
— Краббе 84
— метахроматическая Гринфилда 84
— форма поздняя инфантильная см. Лейкодистрофия Гринфилда Лейкозы 178
Лейкоэнцефалит 248
— Ван-Богарта 250
Лепра см. Проказа
Лигаментоз фиксирующий 285
Ликвор, изменения при заболеваниях нервной системы 298
Ликвородиагностика 296
Липидозы 84
Лишай опоясывающий 85
Люмбаго 86
Люмбальная пункция, методика 295
М
Менингизм 86
Менингиомы бугорка турецкого седла 154
— мозжечкового намета 153
Менингиты 87
— вторичные гнойные 90
-------пневмококковый 90
----отогенный 90
— менингококковый эпидемический 87
— отоневрологические симптомы 266
— серозные 89
----Армстронга см. Хориоменингит лимфоцитарный
----вызванный вирусом Коксаки 89
----острый, вызванный вирусом ECHO 90
— сифилитический асимптомный см. Менингит сифилитический скрытый
---- менингоневротическая форма 143
----острый генерализованный 143
----скрытый 143
— туберкулезный 90
Менингомиелит сифилитический 144
Менингоэнцефалит двухволновый вирусный 92
Миастения 92
Миатония Оппенгейма 95
Мигрень 96
Миелинолиз понтинный 173
Миелит некротический 113
— первичный 112
Миелография 268
— радиоизотопная 276
Микрогирия 237
Микроцефалия 237
Миоклония 97
— велопалатинная 98
Миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга 98
Миопатия(и) 101
— вариант первичного амилоидоза 106
— гликогеновые 107
— Давиденкова см. Амиотрофия лопаточно-перонеальная
— доброкачественная псевдоги-пертрофическая 103
— миотубулярная 105
— митохондриальная 105
— Невина 106
— немалиновая 105
— непрогрессирующие 104
— нитеобразная см. Миопатия немалиновая
— офтальмоплегическая 104
— при злокачественных новообразованиях 107
---- саркоидозе 107
---- трихинеллезе 107
— редкие варианты 104
— форма дистальная 103
----плече-лопаточная Ланду-
зи — Дежерина 103
----псевдогипертрофическая
Дюшенна 102
----ювенильная Эрба 103
— эндокринные 106
Миоплегия пароксизмальная 107
— пароксизмальная церебрального генеза ПО
Миотония ПО
— атрофическая 111
— Томсена ПО
Мозг головной, дефекты развития 237
----исследование, методы контрастные 286
----нарушение кровообращения острое 115
----------преходящее 115
------------- лечение 124
---- сдавление 232
---- сотрясение 230
----томография компьютерная 291
---- уродства 237
----ушиб 231
— спинной, дефекты развития 238
---- опухоли 286
----повреждение конского хвоста 228
-------конуса 227
—------отдела верхнешейного
227
----------грудного 227
----------нижнешейного 227
----------поясничного утолще-
ния 227
---- сдавление 228
---- сотрясение 228
---- травма 225
---- уродства 238
----ушиб 228
Мутизм ИЗ
— акинетический 113
Н
Нарколепсия 113
Нарушение сознания 214
—схемы тела 217
Невралгия(и) 136
— узла крылонебного 210
----носоресничного 210
Неврастения 140
Неврит(ы) 136
— интерстициальный гипертрофический Дежерина—Сотта 76
— лечение 139
— сифилитические 143
Невроз(ы) 139
— вегетативный 141
— двигательный 141
— навязчивых состояний 141
Нейролюпус 142
Нейроревматизм 146
Нейросифилис 142
— лечение 145
— поздний 144
— ранний 143
Нейрофиброматоз 147
Нерв(ы) зрительный, атрофия 271
----глиомы 282
----застойный диск 269
---- неврит 270
----поражение сифилитическое 143
— периферические, травма 223
— слуховой, невриномы 282
----поражение сифилитическое 143
— тройничный, невринома 282
Нервная система вегетативная, исследование 259
Нефропатия с глухотой семейной 185
Нефрофтиз ювенильный семейный 185
Нистагм, выявление 263
О
Обморок 148
— простой 149
— судорожный 149
Обоняние, исследование 262
Опухоли доли затылочной 153
--- теменной 153
— желудочка IV 155
— желудочков боковых 153
— костные черепа 281
— конского хвоста 160
— краниоспинальные 158
— мозга головного 150
------- диагноз 156
-------супратенториальные 152
------- у детей 155
---спинного 156
-------расстройства корешковые 157
---------- проводниковые 157
----------сегментарные 157
— мозжечка 154
— мосто-мозжечкового угла 154
— области височной 153
---гипофизарно-гипоталамической 154
---чувствительно-двигательной 153
— позвоночника 156
--- отдел грудной 159
-------пояснично-крестцовый 159
-------шейный 159
— ствола мозга 155
— субтенториальные 154
— тела мозолистого 153
Остеодистрофия Олбрайта наследственная 185
— фиброзная генерализованная 175
Остеохондроз позвоночника 160
Отек Квинке 79
— мозга 161
— острый ангионевротический см. Отек Квинке
Отоневрологическое исследование 261
Отравление газом светильным 198
---угарным 198
Офтальмологическое обследование 268
Офтальмоплегия 161, 269
п
Панэнцефалит Пегге—Деринга
250
Паралич(и) 162
— бульбарный 46
— детские церебральные 65
— дискалиемические 184
— дрожательный 165
— периодический при первичном гиперальдостеронизме 169
— прогрессивный 144
— псевдобульбарный 201
— тиреотоксический периодический 109
Параплегия спастическая семейная 208
Парезы 162
Паркинсонизм 163
Пахименингит 166
Пентада Марбурга 205
Периартериит нодозный 148
Писчий спазм 167
Платибазия 280
Плексалгии 167
Плекситы 167
Плетизмография 275
Пневмовентрикулография 286
Пневмомиелография 286
Пневмоэнцефалография 287
Позвонки люмбосакральные переходные 284
— слияние 284
Позвоночник, дефекты развития 237
— травма 225
— уродства 237
Полимиозит 106, 170
Полиневрит(ы) 172
— мышьяковый 193
— сифилитические 143
Полиневропатия 172
— диабетическая 175
— семейная 76
Полиомиелит взрослых 168
— непаралитический 169
— эпидемический острый 169
Полирадикулоневрит идиопатический рецидивирующий прогрессирующий 170
— первичный острый 171
Полирадикулоневропатии 172
Полицитемия 179
Поражения нервной системы поствакцинальные 199
-------при болезнях желез внутренней секреции 173
------------- крови 177
------------- легких 180
-------------- печени 181
------------- почек 182
-------------- сердца 186
------------- сосудов 186
----------- интоксикации алкоголем 189
-------------промышленными ядами 191
-------------тяжелыми металлами 191
----------отравлении газом светильным >98
----------------угарным 198
Пороки сердца врожденные, неврологические симптомы 186
---приобретенные, неврологические симптомы 187
Порэнцефалия 237
Походки нарушения 200
Претабес 144
Проба Квеккенштедта 158
— Стуккея 158
Проказа 200
Псевдогиперпаратиреоз 185
Р
Радикулиты 202
— пояснично-крестцовый см. Ишиас
Радиоизотопное исследование 275
Расстройства дефекации 218
— мочеиспускания 218"
— тазовые 218
— терморегуляции 219
— чувствительности 244
Рахишиз 284
Рвота 202
Реакция коллоидная Ланге 297
Реанимация при нервных болезнях 202
Рентгенография 277
Реоэнцефалография 293 Рефлекс(ы) вегетативный шейный 259
— вестибулоспинальные 263, 264
— волосковые 259
— глазосердечный Даньини— Ашнера 259
___ клиностатический 259
___ ортостатический 259
— пиломоторные 259
— потовые 260
Ритм сердечный, нарушения, неврологические симптомы 188
Сакроилеит 207
Сетчатка, ангиоматоз 272
— изменения сосудов 272
рЙиКпаталгии лицевые 210
£имптом Бонне 78
Виленкина 78
Гертвига — Мажанди 56
— Ласега 78
— Нери 78
— Сикара 78 )
— Труссо 174
— Турина 78
» Хвостека 174
Эльсберга—Дайка 158, 28(
— Эрба 174
— Лоренса — Муна—Бидл я 85
— Лоу окулоцереброренальный 186
— Люси-Фрей см. Синдром аури-куло-темпоральный
— Маринеску—Шегрена 86
— Мелькерссона — Розенталя 86
— миастенические 95
— Мийяра — Гюблера 10
— миопатические 106
— миоплегические 109
— Монакова 11
— .. . г , — отодентальный см. Синдром
Х^индром(ы) Авеллиса 10 X Костена у АЛЬПОрТа 185 , ~__ лгКтапг млглипппАггпгАГч/пй 1АЭ
альтернирующие 10 /
варолиева моста 10
— оптико-пирамидный 25 ; _
— поражения ножки моЗЕПН
— V- продолговатого мозга 10
Гностический см. Синдром
Корсаковекий
ргайла Робертсона 22
Арнольда — Киари — Соловцева
— офтальмогемиплегический 162 — передней лестничной мышцы 166
— периодической спячки 166 — Пиквика 212
— плече-кистевой Стейнброккера 168
— полиневритический 181
— поражение черепных нервов 211
' ****1£г постпункционный 199 рикуло-темпоральньп£^3$£ Ю
ъймона—Сестана 10 ера 211 сси—Леви 207 Сладера 210 амический 217
остомозжечкового исочного нерва аурикуло-ьный
Синд
ал
абинского — Нажотт^гн инта 40f
^йедйкта’ТГ
иссо — Сикара 10
211 см.
антомный 238
Вебера 1
-^Ь^сперини И ^иЁ^епатоцсребр?
Герстмана 56______wr . _ Фовилля 10
— Гийена—Баррё'ТГХ Фостера — Кеннеди 153
— Горнера 64 4------—— Фуа 11, 211
г— Гунна 65— Ханта 2ll
— Градениго 21четверохолмный 244 — Дежерина — Русси **'*-<-х1Иарлена 210
“‘аффера 185 [егрена 245 Шмидта 10
— щели сфеноидальной 211 — Эйди 246 Синкинезии патологические Сирингомиелия 212
— неврологические симптомы 266 Сифилис васкулярный см. Сифилис сосудов мозга
— поздний диффузный менингова-скулярный 144
-----зрачковый моносиндром 144 — поражение глаз 144
— ранний менинговаскулярный 143 — сосудов мозга 144 Сканирование 276
Дежерина —гусей zi/
г ,ежерин-Клюмпке 167 %ir&i
деребрационной ригиДноЬти 67^’xv--^ диэнцефальный 72 — вегетативно-сосудистый 72 — нейроэндокринный 72 — Дюшенна — Эрба 167 — Жако 211 I
— задний шейный симпатический
Барре — Льеу 74 ‘— запястного канала 75 — Иценко — Кушинга 76 — Клейна — Левина 167 *— Клодта 11 ttey Клиппеля — Фейля 83, корсаковский 82 —- Костена 80
<Лайберта— Итона 95,
212
>84
107
ft 316
Склеродермия системная 214
Склероз боковой амиотрофический
43, 265
— диффузный периаксиальный 251
— множественный 205
— рассеянный 205
— туберозный 236
Скотома 273
Соляралгии 215
Солярит 215
Сомнамбулизм 216
Сон, нарушение 135
Spina bifida 283
Спондилит туберкулезный 235
Спондилоартроз 285
Спондилография 282
Столбняк 216
Субтракция 289
Судорога писчая 167
— салаамова 207
Сурдомутизм 217
Сухотка спинного мозга 144
Сцинтиграфия статическая 276
Т
Табопаралич 145
Тахикардия пароксизмальная, нев-
рологические симптомы 188
Термография 297
Терморегуляция, исследование 260
Тиреотоксикоз 176
Токсоплазмоз 219
Томография головы компьютерная 291
Торулез 223
Травма воздушная взрывная 235
— черепно-мозговая 230
---отоневрологические симптомы 267
--- у детей 234
Триада Шарко 205
Тромбангит облитерирующий, неврологические симптомы 188
Тромбоз венозных пазух мозга 48
— верхнего продольного синуса мозга 48
Тромбофлебит вен мозга 49
Туберкулез легких, неврологические расстройства 181
У
Увеоменингоэнцефалит 239
Ультразвуковая допплерография 302
Ф
Факоматозы 238
Фиброэластоз эндокардиальный, неврологические симптомы 186
Функция вестибулярная, исследование 262
— слуховая, исследование 261
X
Хорея Гентингтона 240 — малая 146, 240
Хориоменингит лимфоцитарный 89
Хорионеврит сифилитический 144
Хориоретинит сифилитический 144
Ц
Цистицеркоз 242
Ч
Череп, аномалии 238 — гемангиомы 281 — дефекты развития 237 — болезнь миеломная 281 — опухоли костные 281 -----эндоселлярные 282 — остеомы 281 — перелом 234 — саркомы 281 — уродства 237 — хондромы 281
Ш
Шистосоматоз 245
Э
Экзофтальм злокачественный 75
Электромиография 302
Электротравма нервной системы 247
Электроэнцефалография 305
Эмболия мозговых сосудов 112
Эндокардит септический, неврологические симптомы 188
Энурез ночной 247
Энцефалит А 252
— Б 253
— клещевой 248
— комариный 253
— острый геморрагический 248
----- некротический 250
— отоневрологические симптомы 267
— периаксиальный Шильдера 251
— подострый склерозирующий 250
— ревматический 146
— с включениями Даусона 250
— эпидемический 252
— японский 253
Энцефаломиелит острый рассеянный 254
Энцефалопатия Гайе — Вернике
190
— дисциркуляторная 71
— портосистемная см. Синдром ге-патоцеребралъный
Эпидурит острый гнойный спинальный 255
Эпилепсия кожевниковская 256
— симптоматическая 255
Эритремия 179
Эхинококкоз 257
Эхоэнцефалография 308
СОДЕРЖАНИЕ
Предисловие ко второму изданию.............................. 3
Предисловие к первому изданию..................................4
Болезни нервной системы, неврологические симптомы и синдромы.......................................................... 5
Методы исследования .............................. *....... 259
Предметный указатель........................................ 310
СПРАВОЧНИК ПО НЕВРОПАТОЛОГИИ
Зав. редакцией А. Р Ананьева Редактор Ю. Д. Калашников Редактор издательства Л. В. Левушкина Художественный редактор О. С. Шанецкий Переплет художника Б. К. Шаповалова Технический редактор Н. И. Людковская Корректор Т. В. Полухина
ИБ № 2242
Сдано в набор 25.11.80, Подписано к печати 29.05.81. Формат бумаги 84х 108 */Э2. Бум. тип № 2. Гарнитура «тайме». Печать высокая 16,80 усл. печ. л. 16,80 усл. кр. отт.
29,90 уч.-изд. л. Тираж 230 000 экз. Заказ № 2287 Цена 1 р. 80 к.
Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина», Москва, Петровериг-ский пер., 6/8
Ордена Октябрьской Революции и ордена Трудового Красного Знамени Первая Образцовая типография имени А. А. Жданова Союзполиграфпрома при Государственном комитете СССР по делам издательств, полиграфии и книжной торговли. Москва, М-54 Валовая, 28.
К сведению читателей!
Из плана выпуска литературы на 1981 год
Справочник по диетологии/Под ред. А. А. ПОКРОВСКОГО, М. А. САМСОНОВА.—М.: Медицина, 1981.—50 л.
А. А. Покровский — академик АМН СССР; М. А. Самсонов— член-корр. АМН СССР, руководитель отдела лечебного питания Института питания АМН СССР. Авторский коллектив—ученые, сотрудники Института питания АМН СССР.
В справочнике в систематизированном виде представлены сведения о питании здорового человека, основах лечебного питания и рекомендации по диетической терапии при различных заболеваниях. Описана организация лечебного питания в больнице, диетической столовой, санатории, профилактории и в домашних условиях. В приложении даны перечень блюд и таблицы химического состава продуктов.
Справочник рассчитан на диетологов и врачей различных специальностей.
Издательство «Медицина» распространением литературы не занимается. По вопросам приобретения литературы просим обращаться в специализированные книжные магазины или магазин по адресу: 119146 Москва, Комсомольский проспект, 25, магазин № 47 «Медицинская книга», отдел «Книга — почтой».