Author: Зенков Л.Р.
Tags: нервная система невропатология неврология алкоголизм как болезнь нейрохирургия психиатрия нервные болезни
ISBN: 5-89481-105-8
Year: 2002
Text
Л.Р. ЗеНКQ8
I
I
КЛ НИ ЧЕС К,.
ПИЛЕПТ лоr ·
;
:1
А МЕДИЦИНСКОЕ
ИНФОРМАЦИОННОЕ
ArEHTCTBO
л. Р. Зевков
КЛИНИЧЕСКАЯ
ЭПИЛЕптолоrия
(с элемен'Z'ами неЙРофизиоло:t'ии)
,<
/ .
МЕДИЦИНСКОЕ ИНФОРМАЦИОННОЕ 4 \
МЕВТСТВО ///{1 / \ )
// -... ,/
\ P 4 \) -/
2002 \, 1'4 :'
\ "1.2-
\/
УДК 616.853.....()8
ББК 56.14
56
Леонид Ростиславович 3енков д p мед. наук, профессор Мfv1A им. И.М. Сеченова.
сотрудник клиники нервных болезней им. А.Я. Кожевникова и лаборатории клиниче
ской нейрофизиолоrии, действительный член Академии медико технических наук
РФ, Нью Йоркской академии наук, Европейской академии эпилепсии (EUREPA).
Ч.lен Бюро Российской противоэпилептической лиrи, почerный член Польской про..
ТИВОЭПИ.lептической лиrи
56
ЗеНКО8 л.Р.
Клиническая эпилептолоrия (с элементами нейрофизиолоrии) /
Л,Р. Зенков М.: 000 «Медицинское информационное аreнтство»,
2002, 416 с.. ил,
ISBN 5 89481 1 05 8
в руководстве в доступной и систематизированной форме излаrаются праК11fчески все
вопросы этиолоrии, патоrенеза, диаrностики, лечения, профилактики и социальных аспектов
эпилепсии и пароксизмальных расстройств нейроrенной и психоrенной природы в COOTBeтcт
вии с мировыми стандартами на основе рекомендаций 'Экспертов Международной противо-
эпилептической лиrи и Европейской академии эпилепсии Специальное внимание уделено
проблемам эпилепсии и деторождения, включая rенетические аспекты Учитывая большое
значение нейрофизиолоrических представлений в понимании патоrенеза, диаrностике. лече
нии и социальной реабилитации, особое внимание уделено клинико нейрофизиолоrическим
аспектам эпилептолоrии
Руководство предназначено в первую очередь для практикующих врачей невролоrов,
психиатров, эпилептолоrов, нейрохирурrов, врачей общей практики. клинических нейрофи-
зиолоrов Может быть рекомендовано как учебное пособие для студентов. ординаторов аl.:"И
рантов. слушателей соответствующих курсов повышения квалификации
YДK616.85 8
ББК 56.14
/ .
4 \
//, I \
/ '('; \ /
\/ /'/ "//
\, P :7. .t....,i
" .... 4
\ "1.2-
\/
л р Зенков, 2002
Оформление 000 «Медицинское информаци
онное areHTCТBO». 2002
Все права защищены Никакая часть данной кни-
rи не может быть воспроизведена в какой бы то
ни было форме без предварительноrо разреше-
ния владельцев авторских прав
ISBN s.--..89481 10s.--..8
п амятu Е. В. 3енковой
/ .
4 \
//t I \
/ ('; \ /
\/ L4 "//
\, P :7. .t....,i
" .... 4
\ "1.2-
\/
Европейская декларация по эпилепсии
(25 октября 1998 r)
...Эпилепсия .. самое частое серьезное нарушение
деятельности МОЗlа во всех странах и, вероятно, наиболее
распространенное из всех медицинских расстройств в
мире. Оно поражает все возрасты, особенно детей и
пожилых, и все расы и социШlьные классы. По меньшей мере
40 миллионов человек во вce.JН мире страдают эпилепсией.
100 миллионов будут иметь эпилепсию в какой..либо период
жизни.
ШеС111Ь }vlWUlионов человек в Европе в настОЯlllее вре. tЯ
UAlеЮ111 эпШlепсию. Пятнадца111Ь . tlLlllионов будУ111 U\leпlb
эпШlепсию в какоЙ то период ИХ ж'uзни. Спl0ииоспlЬ
эпШlепсии в странах Европы более 20.\lu.rzлиардов ЭКЮ в
20д, эта cy.мAta klожепl БЫ111Ь значипlельно СНИ.жена при
эффективных действиях.
Однако профессионалы, заНUktаЮlциеся лечением людеЙ с
эпШlепсией, часто не имеют достаточных специальных
знаний об эпl0М СОС1110ЯНИИ.
МЫ призывае.;u правительства Европы, ЕвропейСk71й (,'оюз и
все службы здоровья присоединиться к ншt в пРИНЯ111ИИ
СШlЬНЫХ и реUlительных действий к доспlижению целей
Тлобальной КQNtпании против Эпuпепсии, проводUi\-tОЙ
ВсемирноЙ ОР2анизациеЙ здравоохранения, МеждународноЙ
противоэпШlептической ЛИ20й и МеждународНЫА/l бюро
эпилепсии.
В частНОС111И 'Иы, nобуж'даеJ\-[ к акция\!
. по nовЫUlению уровня знаний nрофессиона1l0в по
эпШlепсии в дo и последипЛQЛ1НОй под20l110вk-е,
. по обеспечению совре}vlенныJH оборудование.;'н с обучеННЫАl
персоналом и лекарствами с тем, чтобы UktепlЬ 1110ЧНЫй
диа2НОЗ и соответствУЮUlее лечение,
. по пООlцрению исследованиЙ эпШlепсии и ее лечения,
по интенсификации связей Jнежду правит ел ЬС111 вами,
общеС111веНlIЫА1И и )wедИЦИНСk7lA1И слу.жбаJНU U
инстИ111УЦИЯklИ и национаЛЬНЫА1И 0Iпде.rzеНUЯ)1.1U
МеждународноЙ противоэпШlеппluческой .тLu?и и
МеждународН020 бюро эпШlепсuu...
5
Содержание
!реДИСЛО8ие. .., ...,..... ....................... ......... .... ..... ................................ ..... 14
rлава 1. Определение и содержание эпилептолоrии. ........................ 17
rлава 2. Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии .................. 32
2 1. Основные взаимодействия нейронов и их отражение в
электрических потенциалах ..... ......................................................... 32
2 2 Патофизиолоrические механизмы эпилептоrенеза ..'................. 42
2 2 1 Избыточная синхронизация .... ....................................' 42
222 Структурные нарушения большоrо мозrа ..................... ...... 44
2 2 3 Топические вариации эпилептической rотовности мозrовых
структур Роль rиппокампальной формации. ................ .... . . 49
2 2.4 Общая модель эпилептическоrо процесса ........................... ..... . 52
2 2 5 rенетические и пренатальные факторы. Этиолоrия. ............ . 54
[лава 3. Диаrноз эпилепсии ................................................................ 58
3 1 Основы диаrностики и методы исследования .................. ......... 58
3 1 1 Клиника ................ .. ...... ..... ....... . ......................................... 58
3 1 2. Электроэнцефалоrpафия .... ................................................. ........ 62
3 1 2 1, Общие принципы использования электроэнцефалоrpафии
в диаrностике эпилепсии .. ......... ................................................... 63
3 1.2.1.1, Система диаrностики и оценки риска эпилепсии
«Эпидавр» .,........................................"...,.....,...............................,... ...., 93
3 1.2.1,2 ээr и коrнитивные расстройства .........................................100
3 1,2.2, Клинико электроэнцефалоrрафические характеристики
основных типов эпилептических припадков ........ ... .. .......... 101
3 1.2.2.1. Простые парциальные припадки ,... .. .............. . 101
3 1 2 2.1.1 Простые парциальные припадки с моторными
симптомами ............................. ......... .. ............................. ...........102
А) фокально моторные без «марша» ... .............................................. 102
Б) фокально моторные с «маршем» .............,........................................ 104
В) Простые парциальные припадки с моторными симптомами,
версивные и (или) постуральные .. .. ..... .. ...................................104
r) Простые парциальные припадки с моторными симптомами,
фонаторные (с вокализацией или прерыванием речи) .............. . ... 107
3 1 2.2.1 2 Простые парциальные припадки с соматосенсорными ИJlИ
друrими сенсорными симптомами . "...'.'..................................'.....107
Клиническая эпилептолоrия (е элементами нейрофизиолоrии) б
А) Простые nарциальные припадки с соматосенсорными
симптомами ,......,..................,................ ....,...... ,....,.,. ....... ....... '" 107
Б) Простые парциальные припадки со зрительными
симптомами................................... ........,.....,......,...................,......... 10l
В) Простые парциальные припадки со слуховыми симптомами .'.......109
r) Простые парциальные припадки с обонятельными и вкусовыми
симптомами ................................................... ............ .......... ....... ..110
Д) Простые парциальные припадки rоловокружения
(вертиrинозные) .. . .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .... . , .... .. ... .......... ...... ... . 111
3.1,2.2.1.3, Простые парциальные припадки с автономными
(веrетативными ) симптомами.. .. .. .. .. ... ..... . .. .......... ........... . ..... 111
3,1.2.2.1.4. Простые парциальные припадки с психическими ..................
симптомами ...............,. ,..."...".... .,... .,...........,.,.... ,..,......, 112
3.1.2.2.1.5. Комплексные парциальные припадки (с нарушением
сознания) ....,.,.,..........,.......,... .....".....,.....,.,.... ..,........... .....112
3.1.2.2.1.6. Парциальные припадки, развивающиеся во вторично
rенерализованные ....... .... , ... .. . , .. ,. ......,......,. .,. ....... '....,...... 115
3.1.2.2.2. rенерализованные припадки (судорожные
и бессудорожные) .....................,..............,.............................. 117
3.1.2.2.2.1. Абсансные припадки ........................................................... 117
3.1.2,2.2.1.1. Абсансы (простые абсансы) ............,....... ......'.................117
3.1.2.2,2.1.2. Атипичные абсансы............................ .. .......................... 118
3 1.2.2.2.2, Миоклонические припадки.. ..... .................... .. ... .. . . ..... 119
3 1.2.2.2.3. Клонические припадки ....... ................................. . ........... 120
3,1.22.2.4. Тонические припадки .............. . . ..... . ............. ............ ..121
3.1.2.2.2.5. Тонико клонические припадки. ............ ...........................122
3.1.2.2.2.6 Атонические припадки (астатические припадки) .. ..... .. . 123
3.1.2.2.3. Неклассифицированные эпилептические припадки.......... 124
3, 1 3 Нейро визуализационные методы и друrие дополнительные
исследования...... ..... ..... ........ ........... .... ...... ..... ........... ... ..... 124
3.1,4. Комплексная oцeH a клинических и параклинических данных
в диаrнозе эпилепсии ....................... .... ..............................,.. ... 126
3.2. Определение формы эпилепсии или эпилептическоro синдрома.
Этиолоrический диаrноз....................,.,.......,.,.......,... . .......,.,... . ..127
3.2.1. Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, '...., 127
3.2.1.1. Понятия, связанные с критериями диаrноза ......,... . . ., .,. .129
3.2, 1. 1. 1. Этиолоrия ........................................................ . ....... 129
3 .2. 1 . 1 ,2. Л о кализация .. .. .. .. .. .. . .. . .. .. .. . .. . .. .. ............. . .. .. . ... 1 3 О
3.2.1.1.3. Картина припадков...... ............................ . .......130
3.2.1.1.4. Картина ээr ...................................... . . . .....131
3.2.1.2. Терминолоrия в названиях эпилептических форм ..'.........131
Содержание
7
3.2.1.3. Пересмотренная классификация эпилепсий и эпилептических
синдромов ........... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . .. . . .. 13 2
3.2.1.4. Клинико электроэнцефалоrpафические характеристики
основных эпилепсий и эпилептических синдромов .............. 135
3.2.1.4.1. Связанные с локализацией ...................................................... 135
3.2.1.4.1.1. Идиопатические ..................................................................... 135
3.2.1.4.1.1.1. Доброкачественная эпилепсия детското возраста с
центро темпоральныМи спайками (доброкачественная
роландическая эпилепсия) ................................................. 135
3.2.1.4.1.1.2. Эпилепсия детскоrо возраста с окципитальными
пароксизмами (доброкачественная затьшочно долевая
эпилепсия) ........................................................................... 136
3.2.1.4.1.1.3. Первичная эпилепсия чтения ............................................ 137
3.2.1.4.1.1.4. Доброкачественная парциальная эпилепсия с
аффективной симптоматикой (доброкачественная психо
моторная эпилепсия) детскоro возраста ...........................138
3.2.1.4.1.1.5. лобно долевая ночная наследственная эпилепсия ......... 138
3.2.1.4.1.2. Симптоматические ................................................................ 139
3.2.1.4.1.2.1. Хроническая проrpедиентная epilepsia partialis coпtiпua
(синдром Кожевникова) детскоro возраста ...................... 139
А) Эпилепсия Кожевникова ................... ...... ................. .......................... 140
Б) Хроническая проrpедиентная epilepsia partialis coпtiпua
Кожевникова детскоrо возраста (<<синдром Расмуссена») .................... 140
3.2.1.4.1.2.2. Синдромы, характеризующиеся специфическим
способом вызывания .............. ..... ............ ....... ................... 142
А) rаптоrенная эпилепсия............................ ...... .......... ...... ..................... 143
Б) Фотоrенные эпилепсии........................ ....... .................. ... ................... 143
В) Аудиоrенные эпилепсии. ........................ ...... ..... ..... ........ ........... ......... 143
r) Стартл эпилепсии................... ........... .............. ... ...... ......... ........... ....... 144
3.2.1.4.1.2.3. Различные синдромы, обозначение которых
основывается преимущественно на типе припадка (по
Международной классификации эпилептических
припадков) и дрyrих клинических особенностях ............. 149
А) Височно долевые эпилепсии................................ ........ .... ........ ... ...... 149
Б) лобно долевые эпилепсии ................................................................ 150
а) Префронтальные эпилепсии.................. ... ........ ........... ............. ...... ..... 152
б) Оперкулярные эпилепсии .. .................................................................. 153
в) Мотор но. кортикальные эпилепсии ...... ........ ....................... ......... ...... 153
В) Теменно долевые эпилепсии . ............................................................. 159
r) затьшочно долевые эпилепсии.............. ...... ............ .......................... 161
3.2.1.4.2. rенерализованные эпилепсии и синдромы ........................... 164
Клиническая эпилептолоrия (с элементами нейрофизиолоrии) 8
3.2.1.4.2.1. Идиопатические .. ............................. ............. ......................... 164
3.2.1.4.2.1.1. Доброкачественные семейные судороrи
новорожденных .................................................................. 164
3.2.1.4.2.1.2. Доброкачественные судороrи новорожденных,
спорадические..................................................................... 164
3.2.1.4.2.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия в
младенчестве ...................................................................... 164
3.2.1.4.2.1.4. Эпилепсия с пикнолептическими абсансами
(пикнолепсия, эпилепсия с абсансами)
детскоrо возраста.... .... ............... .... .................... ............... 165
3.2.1.4.2.1.5. Юношеская эпилепсия с абсансами .................................. 166
3.2.1.4.2.1.6. Юношеская миоклоническая эпилепсия (синонимы:
Эпилепсия с импульсивными petit mal, с
миоклоническими petit mal, синдром Янца) .................... 166
3.2.1.4.2.1.7. Идиопатическая эпилепсия с большими судорожными
припадками (graпd та/) пробуждения .............................. 169
3.2.1.4.2.1.8. Дрyrие rенерализованные идиопатические
эпилепсии. ..... . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . .. .. . . . . . . . . . . . . . . . .. 1 70
А) С припадками во сне ........................................................................... 170
Б) С припадками сна и бодрствования .................................................. 170
3.2.1.4.2.1.9. Эпилепсии со специфическим способом вызывания ..... 170
А) Фотоrенная первично rенерализованная эпилепсия. ...................... 170
3.2.1.4.2.2. Криптоrенные или симптоматические ............................... 172
3.2.1.4.2.2.1. Эпилепсия с судороrами типа молниеносных «салаам»"
поклонов (синонимы.. «инфантильные спазмы»,
пропульсивные припадки, синдром Уэста) .................... 172
3.2.1.4.2.2.2. Синдром леннокса rасто .................................................. 174
3.2.1.4.2.2.3. Эпилепсия с миоклонико..астатическим припадками ..... 177,
3.2.1.4.2.2.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами ..................... 180
3.2.1.4.2.3. Симптоматические................................................................ 180
3.2.1.4.2.3.1. Неспецифической этиолоrии .... ..... ......... ............ ........ ....... 180
1) Ранняя миоклоническая энцефалопатия ............................................ 180
2) Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паперном
«вспышка подавление» в ээr ............................................................ 181
3) Дрyrие симптоматические rенерализованные эпилепсии ............... 181
а) Припадки во сне ................................................................................... 182
б) Припадки сна и бодрствования ......................................................... 182
3.2.1.4.3. Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно Toro,
являются ли они фокальными или rенерализованными ...... 182
3.2.1.4.3.1. С rенерализованными и фокальными припадками ............ 182
3.2.1.4.3.1.1. Припадки новорожденных ................................................ 182
Содержание
9
3.2.1.4.3.1.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества ........ 183
3.2.1.4.3.1.3. Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк волна
в медленно волновом сне .................................................. 184
3.2.1.4.3.1.4. Синдром эпилептической афазии (синдром Ландау
Клеффнера) .......................................................................... 184
3.2.1.4.3.2. Без однозначных rенерализованных или
фокальных черт ...................................................................... 191
3.2.1.4.4. Специальные синдромы..... ......... ...................................... ...... 191
3.2.1.4.4.1. Фебрильные судороrи .. ......................................................... 191
3.2.1.4.4.2. Изолированный эпилептический припадок или
изолированный эпилептический статус ................................ ........ .... 192
rлава 4. Медикаментозное лечение эпилепсии. .............................. 193
4.1. Цели и возможности противоэпилептической
фармакотерапии ................................................................................ 193
4.2. Принятие решения о лечении эпилепсии ....................................... 194
4.3. Основные компоненты лечения ....................................................... 198
4.3.1. Нефармаколоrические компоненты .............. ........ ................. ........ 198
4.3 .2. Фармаколоrическое лечение......... ..... .......... .............. ................... 200
4.3.2.1. MOHO или политерапия? ............................................................ 200
4.3.2.2. Принципы выбора препаратов. .................................................202
4.3.2.3. Основные противосудорожные лекарства. ............................... 202
4.3.2.3.1. Ацетазоламид (АЗ М). ...... .... .... ..... ... ... .............. ............. ........ 202
4.3.2.3.2. БеНЗОНaJI (БЗН) ... ........ .... ........ ........ ...... ....... .......... ................. 203
4.3 .2.3 .3 . Б ро ма соли (Б Р) ............................................ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 204
4.3 .2.3 .4. Вальпроат (ВПА) ... ......... .... .......... .... ... ................................... 205
4.3.2.3.5. Виrабатрин (вrБ) ...................................................................207
4.3.2.3.6. rабапентин (rБП) .................................................................. 208
4.3.2.3.7. Диазепам (ДЗП) .......................................... . . . . . . . . . . . . . ... . . . . . ... . ... 209
4.3.2.3 .8. Карбамазепин (КБЗ) .............................................................. 211
4.3 .2.3 .9. кл обазам (КЛБ) ................................... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 212
4.3 .2.3.10. Клоназепам (КЗП) ................................................................... 213
4.3.2.3.11. Ламотриджин (ЛТr) ............................................................... 215
4.3.2.3.12. Мидазолам (МДЗ) ................................................................... 217
4.3.2.3.13. Нитразепам (НЗП) ... ........... ....... ...... ... ..... ...... ...... .............. ...... 218
4.3.2.3.14. Примидон (ПРМ) . ............ ......... ............ ... .... .... ........ .... ........... 219
4.3 .2.3 .15. Суль тиам (С Т) .......................................................................... 220
4.3.2.3.16. Тиarабин (тrБ) .... ...... .... ........ ..... ........... ..... ......... ... ..... ... ........ 221
4.3.2.3.17. Топирамат (ТПМ) ..................... ......................... ................ ...... 222
4.3.2.3.18. Фенитоин (ФТ) ....................................................................... 224
4.3.2.3.19. Фенобарбитал (ФБ) ................................................................ 225
2 162
Клиническая эпилептолоrия (с элементами нейрофизиолоrии) 1 О
4.3.2.3.20. Этосуксимид (ЭСМ) ... ..... ........... .... ..... .... ...... ....... ........... ....... 227
4.3.2.4. Тактика лекарственной терапии в зависимости от формы
эпилепсии..................................................................................... 228
4.3.2.4.1. Связанные с локализацией эпилепсии с парциальными
припадками ............................................................................... 229
4.3.2.4.2. Первично rенерализованные эпилепсии ............................... 232
4.3 .2.4.2. 1. Абсан сы .................................................................................. 232
4.3.2.4.2.2. Эпилепсии с первично rенерализованными припадками с
моторными симптомами........................ ......... ............ .......... 235
4.3.2.4.2.2.1. Эпилепсия с rенерализованными тонико клоническими
припадками (graпd та!) ..................................................... 235
4.3.2.4.2.2.2. Эпилепсия с rенерализованными атоническими
пр ипадками ......................................................................... 23 5
4.3.2.4.2.2.3. Эпилепсия с rенерализованными миоклоническими
припадками ......................................................................... 235
4.3.2.5. Процесс лечения................. ......................................................... 236
4.3.2.5.1. Перед началом лечения ........................ .................................... 236
4.3.2.5.2. Начало и поддерживающее лечение ....................................... 237
4.3.2.5.2.1. Определение уровня препарата в плазме ............................238
4.3.2.5.2.1.1. Неэффективность лечения ................................................. 239
4.3.2.5.2.1.2. Изменения состояния пациента или порядка приема
препаратов......................................................... .................. 239
4.3.2.5.2.1.3. Появление симптомов интоксикации. ............................. 239
4.3.2.5.2.1.4. Характеристика противоэпилептических лекарств с
точки зрения измерений уровня в плазме. ....................... 240
4.3.2.5.2.2. Лекарственное взаимодействие........................................... 241
4.3.2.5.2.2.1. Механизмы взаимодействия. Фармакокинетика .............242
А) Фармакокинетическое взаимодействие противоэпилептических
лекарств. ............................................................................................... 245
Б) Фармакокинетическое взаимодействие противоэпилептических
лекарств с друrими. ...................................... ............... ........................ 252
а) Фенобарбитал ....................................................................................... 252
б) Фенитоин .............................................................................................. 254
в) Вальпроаты ........................................................................................... 254
т) Карбамазепин.. . ... . . . ...... ... .. .... ... .... .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 255
д) Взаимодействия друrих противоэпилептических препаратов .......255
4.3.2.5.2.2.2. Фармакоди.намика ............................................................... 255
4.3.2.5.2.3. Продолжительность лечения ....... ..... ... ......... ..... ....... ............ 257
4.3.2.5.2.4. Неподдающиеся лечению эпилепсии. ................................. 258
4.3.2.5.2.5. Неотложная помощь при эпилепсии ................................... 267
4.3.2.5.2.5.1. Припадки .............................................................................268
Содержание
11
4.3.2.5.2.5.2. Серийные припадки ................. .............. .... ....... .......... ....... 269
4.3.2.5.2.5.3. Эпилептический статус........... ....... ................ ........... ......... 270
1) Статус больших тонико клонических припадков .............................. 271
2) Статус простых и комплексных парциальных припадков с
моторными симптомами. ............ ............. .............. ...... ....................... 275
3) Статус простых и комплексных парциальных припадков с
психическими симптомами и автоматизами ....................................275
4) Статус абсансов .................................................................................... 275
а) Статус простых абсансов .................................................................... 276
б) Статус атипичных абсансов ...............................................................276
5) Статус эпилептической афазии и эпилептическоrо мутизма ........... 277
4.3.2.5.2.6. Профилактическое применение противоэпилептических
лекарств? . .... .............. ........................ ...................................... 278
rлава 5. Нелекарственные методы лечения эпилептических
припадков. ........................................................................................... 283
5.1. Патофизиолоrические обоснования нелекарственной
модуляции припадков............... .............................................. ........... 283
5.2. Методы нелекарственноrо модулирования эпилептических
припадков ........................................................................................... 288
5.2.1. Методы традиционной медицины ...............................................289
5.2.2. Современные рациональные методы подавления
эпилептической активности мозrа ............................................... 292
5.2.2.1. Биолоrическая обратная связь .................................................... 292
5.2.2.2. Психолоrические и поведенческие методы ............................... 294
rлава 6. Хирурrическое лечение эпилепсии. ....................................299
6.1. Показания, цели и сроки хирурrическоrо лечения ......................... 300
6.2. Форма эпилепсии и варианты хирурrическоrо лечения ................301
6.2.1. Парциальные комплексные и вторично rенерализованные
припадки при симптоматической эпилепсии ..............................301
6.2.1.1. Предоперационное и интраоперационное обследование .......301
6.2.1.2. Объем и топика хирурrическоrо вмешательства .......................307
6.2.2. Первично rенерализованные и неясные в отношении
локализации эпилепсии и синдромы ........................................... 308
6.3. Оценка эффективности нейрохирурrическоrо лечения. .................309
6.4. Стимуляция блуждающеrо нерва. .................................................... 311
rлава 7. Психические расстройства при эпилепсии. ........................ 312
7.1. Коrнитивные и коммуникационные расстройства ........................ 313
Клиническая эпилептолоrия (с элементами нейрофизиолоrии) 12
7 2. Депрессия ........... .. .................. .,...,.... .....,.... ..
7 3 Эпилептические психозы......... ................... . ....... .... . . .. ,
'" 314
. 315
rлава 8. Неэпилептические приступы . ............. ............................... 323
8.1. Определение, классификация, общие принципы диаrностики . .323
8 2. Основные типы неэпилептических ПРИС1Упов ............ ............ .. 326
8 2 1, COMaToreHHbIe приступы .... ...... ....,...................................... 326
8.2,1.1 Кардиоваскулярные ПРИС1Упы (Э.Б. Сиразитдинова) ...... ......327
8 2.1,2. COMaToreHHbIe ПРИС1Упы не кардиоваскулярноro
происхождения ........,.....".......,........,..,., .,............,."... ....,.. .,.. ......... ...332
8 2.2 Нейропсихоrенные ПРИС1Упы . . ........... ....... , 333
8 2.2 1 Нейроrенные приступы . . ....... ........., ........ .......... .,. ..... . 335
8 2 2 2, Психоreнные ПрИС1)'пы .. ...... ............... ........350
Псевдоэпилептические приступы ...,....................................... 351
rлава 9. Эпилепсия и продолжение рода
.360
rлава 10. Социально адаптационные проблемы эпилепсии. 366
10,1. Повседневная жизнь ......... ......... . ....... .... .. . ....... .... .367
1 0.2. Вождение автомобиля............................. , .... .... .....................368
10.3. Образование.. .,.... ....'.. ........ ......................................................,369
10.4. Военная и специальные службы...........'.......................................371
Приложение. Компьютерная электроэнцефалоrрафия (кээr) в
диаrностике эпилепсии, .......................... ................. ..... . . ....... ...373
БиБЛllоrpафия. ,....',...,.,..... .,....... ... ..,....... .... . .. ...... ............ ...,. ..... ,384
Алфавитный указатель... . ... ....................................................... 398
13
Сокращения
АЗМ .. ацетазоламид
БОС .. биолоrическая обратная связь
вrБ .. виrабатрин
БПА .. вальпроат
rБП .. rабапентин
ДЗП .. диазепам
ЗВП .. зрительные вызванные потенциалы
ИР .. индексы риска эпилепсии
КБЗ .. карбамазепин
КЗП .. клоназепам
кир .. клинический индекс риска эпилепсии
КЭИР .. клинико..электроэнцефалоrрафический индекс эпилепсии
КЛБ .. клобазам
КТ .. рентrеновская компьютерная томоrрафия
ЛТr .. ламотриджи
МПЭЛ.. Международная противоэпилептическая лиrа
М СМ .. месуксимид
НЗП .. нитразепам
ОКЗП .. окскарбазепин
ОФЭКТ однофотонно"эмиссионная компьютерная томоrрафия
ПБЛЭР .. периодические билатеральные эпилептиформные разряды
ПИВ.. постимперативная волна
ПИНБ .. постимперативная неrативная волна
ПЛЭР .. периодические латерализованные эпилептиформные разряды
ПРМ .. примидон
ПЭТ .. позитронно"эмиссионная компьютерная томоrрафия
СВП .. длиннолатентные слуховые вызванные потенциалы
СБПСМ .. слуховые вызванные потенциалы ствола мозrа
СТ .. сультиам
тrБ .. тиаrабин
ТПМ .. топирамат .
УНО .. условная неrативная волна
ФБ .. фенобарбитал
ФТ .. фенитоин
ЭИР электроэнцефалоrрафический индекс риска эпилепсии
ЭСМ .. этосуксимид
ээr .. электроэнцефалоrрамма
ЯМРТ .. ядерно"маrнито..резонансная комп.ьютерная томоrрафия
14
Предисловие
Эпилепсия представляет собой одно из наиболее распространенных He
вролоrических расстройств, мноrообразие ее проявлений, внезапность разви
тия приступов, тяжелые нарушения сознания и жизненных функций, подозри
тельные на внезапную орrаническую патолоrию с опасностью смерти, сталки
вают с ней врачей любых специальностей, что и определяет неизменную aктy
альность данной проблемы для здравоохранения. Последнее десятилетие ХХ
века, объявленное ЮНЕСКО «Десятилетием мозrа», характеризуется особен
но заметным проrрессом в отношении изучения патоrенеза, совершенствова
ния диаrностики и лечения эпилепсии, Это в существенной мере связано со
становлением во всем мире специальной научно практической дисциплины,
определяемой как эпилептолоrия Это направление получило орrанизационно
структурное оформление в виде Международной противоэпилептической лиrи
(МПЭЛ), объединяющей национальные противоэпилептические лиrи и усилия
практических и научных орrанизаций во всем мире в борьбе с этим распрост
раненным расстройством Эпилептолоrические исследования привели к созда
нию соrласованной в международном масштабе и постоянно совершенствую
щейся классификации эпилепсий, разработке утвержденных специальными кo
миссиями рекомендаций по диаrностике и лечению, к формализации правил
испытания и применения новых лекарств, формулированию требований к CTaH
дартам научных исследований в этой области, орrанизации педаrorической pa
боты. Врач должен уметь отличить эпилептический от неэпилептическоrо при
падка, определить форму эпилепсии, разбираться в обилии современных про
тивоэпилептических препаратов со специфическим в отношении определен
ных форм эпилепсии действием, знать возможные побочные эффекты лекарств,
ориентироваться в социально"медицинской проблематике Для этоrо необходи--
мо владеть современными методами диаrностики, обладать достаточными зна
ниями в нейрофизиолоrии, нейровизуализационных методах исследования,
причем все это в специальном приложении к проблеме эпилепсии
Следует отметить, что подrотовка врачей широкой практики и даже пси
хиатров и невролоrов по эпилептолоrии во всем мире в основной массе не
соответствует уровню современных требований, что делает актуальной задачу
суммирования основных сведений в этой области в систематизированной фор
ме относительно KpaTKoro, но достаточно полноrо руководства Не заменяя спе
циальные фундаментальные разработки по эпилепсии, настоящая книrа ставит
задачу дать основные сведения в точной и доступной для практическоrо врача
форме, позволяющей ему ориентироваться в решении конкретных практичес
ких задач, связанных с приступообразными невроrенными нарушениями, oт
носящимися к практической эпилептолоrии,
Как ниrде в медицине, в проблеме диаrностики и лечения эпилепсии
велика роль понимания патоrенеза и патофизиолоrических механизмов разви
тия заболевания. В связи с этим и отчасти в соответствии со специальными
Предисловие
15
интересами автора, этому аспеК1)' уделено особое внимание У читывая, что в
диаrностике эпилепсии важнейшее значение имеет электроэнцефалоrрафия,
помоrающая правильно поставить диаrноз, решить вопрос о форме за60лева..
ния, о необходимости и способе лечения, или при злоупотреблении ею винов..
ная в ложных диаrностических решениях, специальное место уделено этому
методу в объеме не только достаточном для любоro врача, чтобы понять основ..
ные принципы ее диаrностическоro использования, но и для специалиста по
э.lектроэнцефалоrрафии, желающеrо специализироваться в диarностике эпи..
.1епсии.
В соответствии с суrубо практической ориентацией в книre приводятся
только факты и подходы, имеющие надежное эксперим нтальное и клиничес..
кое подтверждение, и в силу этоro, возможно, оказались не освещенными не..
кaroрые концепции и исследования, представляющие интерес, но недостаточ"
но обоснованные, чтобы быть рекомендованными для непосредственноrо их
применения. Так, при освещении вопросов лечения эпилепсии приведены только
те принципы И лекарственные препараты, которые прошли апробацию в соот..
ветствии с современными стандартами и рекомендациями МПЭЛ и приняты
большинством ведущих специалистов мира. Информацию о более специаль..
ных аспектах эпилептолоrических исследований частично можно почерпнyrь
из цитируемой литературы,
Как всякая моноrрафия, книrа рассчитана на ее последовательное про..
чтение и усвоение, однако автор стремился, по возможности, излаrать матери..
1 таким образом, чтобы каждый раздел, освещающий конкретный вопрос, Mor
быть понят без rлубоких экскурсов в предыдущие, что позволяет врачу, пользу"
ясь алфавитным указателем или оrлавлением, получить нужную справку, не
уrлубляясь в общую проблематику публикации.
В книrе использованы материалы лекций и практических занятий, про--
водившихся автором на курсах и семинарах повышения квалификации врачей
и научно..практических конференциях в лечебно"диаrностических центрах и
Кlиниках научно..исследовательских ИНСТИ1)'Тов России, Украины, Польши,
Юrославии, США, Ф pr, причем при отборе тематики, объема и формы изло..
жении учитывались практические вопросы, возникавшие при этой работе.
Книrа предназначена для врачей: эпилептолоroв, невролоrов, психиат"
ров, электроэнцефалоrpафистов, нейрохирурroв и может служить руководством
Д.1Я студентов, аспирантов, ординаторов и слушателей курсов постдипломноro
образования по эпилептолоrии, а также источником информации для врачей
друrих специальностей, ста.1КИвающихся с проблемами церебральных пароксиз"
мальных нарушений
16
Признательность
Автор rлубоко признателен сотрудникам Клиники нервных болезней
им. А. я. Кожевникова, Факультетской лаборатории клинической нейро..
физиояоrии и Кафедры невролоrии ФШ10 Московской медицинской ака..
демии ИМ. и. М. Сеченова, совместная работа с которыми явилась одним
из условий поя вления этой книrи, в особе нности проф Яхн о Н Н, проф Ронки"
ну М. А., прОФ J Мельничуку П. B , проф Штульману д, Р 1 , проф Вейну А М,
др. Торопиной r. r., др. Архиповой Н Е., др. Клишевской Л. А., др. Хроменко
Н.П., др. Аверьянову Ю.Н., др. Морозову А. А., сarрудникам Кафедры нервных
болезней MOCКOBCКOro медицинскоrо стоматолоrическоro ИНСТИ1Yfа им. Н. А.
Семашко проф. В. А. Карлову, др. И. А, Жидковой, сотрудникам мнпц помо..
щи детям с врожденной патолоrией нервной системы др. Усачевой Е. Л.,
др. Харламову Д. А., др. Айвазяну С.О., сотруднику MOCKOBCКOro центра психи..
ческоro здоровья детей и подростков Константинову П. А
Выражаю особую признательность президенту Польской противоэпилеп..
тической лиrи проф. Е. Майковскому, мноrолетнее сотрудничество с клиникой
кoтoporo и с дрyrими польскими коллеrами сыrрало существенную роль в сти..
мулировании эпилептолоrических исследований автора Автор также блаrода..
рен проф., Д. Янцу, В. Фрешеру, Д Эрцеrовацу, АКаванису, Ч. Ламброзо,
П. Мареш} дискуссии с которыми способствовали уяснению ряда проблем, свя"
занных с миоклоническими, «некурабельными», «катастрофическими» и крип"
тоreнными формами эпилепсии
Определение и содержание эпилептолоrии
1 7
DиR81 1
Определение И содержание
эnилептолоrии
Эпилепсия самое распространенное из серьезных .МОЗ20вых pac
стройств и, вероятно, самое распространенное из всех .\.tедициНСk.их
расстройств 6 А1ЛН чеJЮвек в Европе страдают эпилепсией.
15.\;fЛН будут страдать эпилепсией в Ka1\oй тo период их жизни
Стои}..юсть эпилепсии в странах Европы 20 }..tЛрд Еси в 20д C: j,.t.,.ta,
которая Аюжет быть значительно снижена при эффективных деЙ
ствuях,
(11з ЕвроnейС1\Ой Деююрации по Эпилепсии 1998)
По определению экспертов Международной противоэпилептической лиrи.
эпилепсия это состояние, характеризующееся повтОРНЫАlи (2 или бо
,'[ее) эпилептическиАlи пpипaдKa "и, не спровоцироваННЫАfи каки/ Iи либо
llепосредственны.ми причинаАlи. Множественные припадки, происходя
ll(ие в течение 24 часов, расцениваются как однократное событие.
Фебрильные и неонатальные припадки не включаются в эту катеzорию.
Как видно, определение эпилепсии задается тавтолоrически .. через поня"
тис эпилептическоzо припадка, диаrностика Koтoporo представляет сложную
\1ультидисциплинарную задачу, учитывая то, что эпилептические припадки мо"
rYT воспроизводить практически все формы нормальных и патолоrических про..
явлений активности нервной системы, можно представить, сколь широкий Kpyr
расстройств включён в проблематику диаrностики и лечения связанных с этим
определением состояний
Известно, что большое число психиатрических, невролоrических и обще..
соматических заболеваний носит приступообразный характер, что при поли..
юрфизме самих эпилептических приступов, моделирующих практически лю..
бые формы ПРИC'I)'пообразной патолоrии, приводит к том)', что большое число
нсэпилептических приступов ошибочно распознаются как эпилепсия и непра..
вильно лечатся, и не менее часто больные с некоторыми формами эпилепсии
трактуются как страдающие неэпилептическими приступами. Таким образом,
врачи практически всех специальностей достаточно часто сталкиваются с про..
блемой диаrностики и лечения эпилепсии, причем врачи общей практики, MO
жет быть, чаще, чем специалисты по нейронаукам.
По данным разных статистик, от 7 до 11 % Bcero населения хотя бы раз в
жизни переносят эпилептический ПРИС1)'П Около 20% Bcero населения хотя бы
один раз в жизни имели припадок, подозрительный на эпилепсию и требующий
дифференциальной диаrностики от 1 до 5% населения в какой"либо период
жизни болели или больны эпилепсией Наконец в течение rода у 5 человек из
162
Тлава1
18
1000 вновь появится заболевание с приступами, требующими дифференциаль..
ной диаrностики в отношении эпилепсии, и у 1 из них зто заболевание будет
эпилепсией. Таким образом, объем проблемы, ее мультидисциплинарность и
ряд аспектов, требующих специальных знаний существенно выходящих за рамки
обычных требований, предъявляемых к традиционным специалистам по невро"
лоrии, психиатрии, и тем более к врачам общей практики, обусловливают соци..
альную потребность в этой специальной научно..практической медицинской ДНС"
циплине. Содержательно и структурно эпилептолоrия подразделяется на экспе..
риментальную и клиническую,
Экспериментальная эпилептолоrия исследует механизмы эпилептоrене..
за на уровне одиночных нейронов с использованием микроэлектродной техники,
изучает патофизиолоrические процессы на уровне взаимодействия нейронов,
центров и функциональных подсистем в процессе формирования эпилептичес..
Koro фокуса, системы и эпилептическоrо мозrа в целом, С этими проблемами
теснейшим образом связано изучение функционирования противоэпилептичес..
ких механизмов. Такие исследования включают исследование возбуждающих
и тормозных нейротрансмиттеров, нейромодуляторов, участвующих не столько
внепосредственном синаптическом взаим'одействии нейронов, сколько в pery"
ляции уровня фоновой деполяризации и стабильности мембран нейронов в бо..
лее длительных временных циклах. Ведущая роль в этих исследованиях при..
надлежит нейрохимии и нейрофармаколоrии Поскольку реrуляция мембранных
процессов в мозrе осуществляется посредством специализированных reHoB, все
большую роль в экспериментальной и теоретической эпилептолоrии приобрета..
ет молекулярная reнетика. Исследования в этой области уже привели к суще..
ственным практическим результатам, выявившим rенетическую природу ряда
эпилептических заболеваний,
Экспериментальная нейропатофизиолоrия является необходимым этапом
на пути внедрения новых противоэпилептических средств в клиническую эпи..
лептолоrию, Представляют интерес исследования rенерации эпилептической
активности в мозrе экспериментальных животных с хронически имплантиро"
ванными электродами в естественном поведении в стаде, дающие основания
для использования поведенческих и социально--психолоrических приемов в прак..
тическом лечении эпилепсии [175, 176].
Отличительной чертой клинической эпилептолоrии в сравнении с любы..
ми дрyrими клиническими дисциплинами является исключительно важная роль
клинической нейрофизиолоrии, без кaroрой современная эпилептолоrия не мыс..
лима. СпеЦUШluст эпuлептолоz .. это врач, имеющий специализацию по не--
вролоrии или психиатрии и владеющий клинической нейрофизиолоrией на про..
фессиональном уровне, превышающем требования, предъявляемые к невроло"
ry или психиатру. Он должен ясно представлять себе механизмы возбуждения,
торможения и rенерации потенциалов действия на уровне одиночных нейронов,
знать конкретные механизмы орrанизации и функционирования нейронных се..
Определение и содержание эпилептолоrии
19
тей, закономерности распространения возбуждения в центральной нервной си..
стеме с достаточно детальным представлением афферентных и эфферентных
связей конкретных корковых, подкорковых и стволовых структур мозrа, уметь
нейрофизиолоrически и клинически интерпретировать электроэнцеФалоrpамму,
представлять возможности методов связанных с событиями потенциалов моз"
ra. компьютерной электроэнцефалоrpафии Эпилептолоr должен уметь привя"
зать клинические и элекrpофизиолоrические данные к нейроанатомической струк"
туре мозrа и, следовательно, уметь правильно интерпретировать и использо..
вать данные современных методов нейровизуализации (рентrеновской компью..
терной томоrрафии .. КТ, ядерно"маrнито"резонансной компьютерной ТOMorpa"
фии .. ЯМРТ, позитронно"эмиссионной lОмоrpафии .. ПЭТ, однофотонно"эмисси"
онной компьютерной томоrрафии .. ОФЭКТ). Проблемы лечения эпилепсии тре..
буют знания некоторых областей нейрофармаколоrии и нейрохимии.
В клиническом плане эпилептолоr должен хорошо знать конкретную кли"
нику не только мноroчисленных форм эпилеrпических припадков, форм эпилеп..
сии и эпилептических синдромов, но и широкоro спекrра психоreнных припадков
и приступообразных нарушений при соматических заболеваниях, знать совре..
eHHыe методы лечения эпилептических и неэпилептических припадков, ориен"
тироваться в конкретных вопросах оказания экстренной омощи. С друrой сто..
раны, эпилептолоr..психиатр не обязательно должен владеть во всей полноте
знаниями из клинической невролоrии, а эпилеПlОлоr.. невролоr .. детальными зна"
ниями сложной специальной психиатрической синдромо.. и симптоматолоrии
Эпилептолоr должен иметь определенную подrотовку в области педиат"
рической психоневролоrии, включая вопросы неонатолоrии, reнетики,' знать не..
обходимые аспекты нейропсихолоrии, патопсихолоrии, социальной и семейной
\iедицины, криминолоrической медицины.
Таким образом, большая распространенность расстройств, связанных с
ЭПИ.lептолоrическими проблемами, специфические требования caMoro предме"
та изучения, практическоrо лечения и профилактики приступо06разных заболе..
ван ий, пересечение в области эпилептолоrии аспектов мноrих смежных дисцип..
.1ИН, дают достаточные основания для выделения эпилептолоrии в самостоя--
тельную научно..практическую медицинскую дисциплину.
По определению Международной прarивоэпилептической лиrи эпuлепто
.10zия междисциплинарная наука, объединяющая различные аспекты He
вролоzии,педиаrdрии,психиатрии, нейрохирурzии,нейрофизиолоzии, Heй
рорадиолоzии, клинической фармаколоzии, нейропсихолоzии и социальной
. leдициHЫ. Операционально эпилептолоrия может быть определена следую"
щим образом. эпилептолоzия.. это научно--прикладная медицинская диc
циплина, заниАfающаяся исследованием и практическим решением про--
б.1емы этиолоzии, патоzенеза, диасностики, лечения и профилактики эпи
.1ептических и друсих приступообразных расстройств, обусловленных
кратковремеННЫАI обратимым нарушением функций мозzа, а также свя
зонными с этой проблемой орzанизационными и социальными задачами.
-:aBal
20
Орrанизационная струю:ура специализированной эпилептолоrической ра-
боты может быть представлена следующим ориентировочным списком учреж-
..Jений и орraнизаций'
О Врачи общей практики - семейный врач, поликлиника.
1 Эпилептолоrи в специализированных кабинетах поликлиник
2 Эпилептолоrические arделения в психоневролоrических диспансерах Эпи--
.'lептолоrические отделения в больницах
3 Эпилептолоrические отделения в крупных rородских, реrиональных roc-
питалях, клиниках, при кафедрах и факультетах невролоrии и психиатрии
медицинских университетов и колледжей, эпилептолоrические клиники
4 Противоэпилептические центры
5 Национальные общества эпилептолоrов, объединяющие преимуществен--
но практиков.
6. Национальные противоэпилептические лиrи, объединяющие ведущих
ученых эпилептолоrов
7 Международная противоэпилептическая лиrа (МПЭЛ), объединяющая наци-
ональные лиrи.
8 Национальные лиrи лиц, страдающих эпилепсией
Следует отметить, что в большинстве развитых и развивающихся
стран основной объем текущеrо медицинскоrо практическоrо обслужива-
ния больных с эпилептическими приступами осуществляется врачами об-
щей практики, в основном педиатрами, учитывая возрастную зависимость
заболевания Эти же врачи, как правило, сталкиваются с первым эпилеп-
тическим приступом у больноrо и принимают первичное решение о ero
характере и необходимости и выборе специалиста-консультанта. В этой связи
важнейшим практически м аспектом эпилептолоrии является осуществление
высоко квалифицированноrо курирования этоrо социально-медицинскоro инсти-
тута, На основе работы высококвалифицированных специализированных науч-
но-практических эпилептолоrических учреждений разрабатываются методичес-
кие рекомендации для врачей общей практики по диаrностике, лечению и про-
филактике эпилептических заболеваний. Они же ПрОБОДЯТ повышение квалифи-
кации практических врачей.
Центральным звеном всей эпилептолоrической службы являются про-
тивоэпилептические центры Противоэпилептический центр (ПЭЦ) явля
ется научно практическим учреждением, сосредоточuвающи.м всю про--
блематику эпилептоЛО2ической службы, включая диа2ностику, лечение
и проФилактику, научные исследования, ОР2анизационно .методическую,
координациОIlНУЮ, социальную и педа202ическую работу. ПЭЦ включает в
себя структ: -рно и функционально объединенные блоки, осуществляющие спе-
циа.lизированныс аспекты ero деятельности Блоки MorYT входить в под-
раЗ..Jе.1ения собственно ПЭЦ И.1И (что х: же) быть представлены самостоя-
тельнычи .lечебно-научными орrанизациями. входящими в функциональ-
ное взаИ 10..Jействие с .J:руrИ 1И подразде.lениями ПЭЦ теми или иными ас-
пектами их ..Jеяте.1ЬНОСТИ Подразде.'lения ПЭЦ OC ществляют специализи-
Определение и содержание эпилептолоrии
21
рованные формы помощи пациентам, обмениваются информацией между со..
бой и осуществляют информационные и практические лечебные взаимодей..
ствия с периферическими по отношению к ПЭЦ подразделениями противоэпи"
лептической помощи Наряду с задачами, общими для всех уровней пр<ливо"
эпилептической помощи, ПЭЦ осуществляет ряд функций, 1]Jебующих более
BbIcoKoro квалификационноrо профессиональноro уровня, дороroстоящеro ма..
териально"меТодическоrо обеспечения и орrанизационных условий, осуществи..
мых только в крупных централизованных учреждениях (таблица 1).
Таблица 1,
Задачи противоэпилепmическоzо центра
Реrистрация больных
1 Реrистрация в реrиональном или национальном масштабе больных
эпилепсией, лиц с риском эпилепсии. с неэпилептическими психо.. и нейроr"
енными припадками
1 2 Орrанизация и контроль потоков пациенroв и соответствующей информации
по специализированным подразделениям ПЭЦ.
1 3. Статистика заболеваемости по формам перечисленной патолоrии и видам
медицинской помощи.
2 Амбулаторная и стационарная помощь больным эпилепсией и дрyrими психо
rенными и невроrенными припадками.
2 1 Неинвазивная диаrностика и лечение особо сложных резистентных к тера
пии и некурабильных форм эпилепсии.
2 1 1 Специальные методы исследования.
2 1 1 1 Электрофизиолоrические: долroсрочный амбулаторный (свободно пе..
редвиrающийся пациент) мониторинr ээr, видео..ээr "мониторинr, ком--
пьютерная ээr, вызванные пarенциалы, коrнитивные потенциалы.
2 1.1,2 Нейровизуализационные методы исследования: КТ, ЯМРТ, волюметри..
ческая ЯМРТ, позитронно"эмиссионная томоrpафия, однофотонная эмис"
сионная компьютерная томоrрафия
2 1 1.3 Лабораторные методы: биохимия, rематолоrия, уровень препаратов в
плазме,нейроrенетика,иммунолоrия,бактериолоrия,вирусолоrия.
2 2 Нейрохирурrия
2 2.1. Хирурrия симптоматической эпилепсии, связанной с внутричерепными
образованиями
2 22. Специальная противоэпилептическая нейрох.ирурrия (резекции, транссек"
ции и др. мозrа).
2 2.3, Стереотаксическая хирурrия инейростимуляции.
22.4, Инвазивные методы исследования (анrиоrpафия, тест Вада, ээr от
foraтeп ovale),
2.2.5. Экстренная нейрохирурrия.. статус, нейротравматолоrия.
2.3. Нейрореаниматолоrия (статусы, интоксикации, осложнения терапии, вне..
запная смерть и др.).
24 Эпилептолоrическое консультирование (матери и ребенка,
reнетическое и др,)
Тлаваl
22
2.5. Социально..юридическая помощь.
2.5.1. Экспертиза военная, судебная, профессиональная.
2.5.2. Реабилитация и трудовая адаптация.
2.5.3. Правовая помощь, трудоустройство.
2.5.4. Ассоциация лиц, страдающих эпилепсией.
3. Научно..исследовательская работа.
3.1. Клиническая.
3.1.1. Этиолоrия (rенетика экзоrенные факторы), патоrенез, патофизиолоrия
эrrnлепсии.
3.1.2. Новые методы диаrностики (ээr, ВП, связанные с событиями коrнитив--
ные пот.енциалы, маrнитоэнцефалоrрафия (мэr), нейровизуализация, эк..
спертные системы диаrностики).
3.1.3. rраницы клинических форм, синдромов, классификации.
3.1.4. Методы лечения.
3.1.4.1. Лекарственная терапия. Испытание новых препаратов, лекарственное
взаимодействие, некурабильные эпилепсии.
3.1.4.2. Нелекарственная терапия. Методы физическоrо, поведенческоrо, био..
лоrическоrо, психотерапевтическоro модулирования припадков. Биолоrи..
ческая обратная связь.
3.2. Экспериментальные и теоретические исследования (экспериментальная
нейрофизиолоrия, нейрохимия, молекулярная rенетика, нейрофармаколо--
rия, поведенческие нейронауки).
3.3. Научно"информационная работа. Разработка методических рекомендаций,
руководств, нормативов, информационных баз, компьютерных проrрамм.
3.4. Орrанизационная.
3.4.1. Координация исследовательских работ орrанизаций, входящих в
ПЭЦ или взаимодействующих с ним.
3.4.2. Проведение KOHrpeccoB, конференций, симпозиумов.
4. Преподавательская работа.
Орrанизация и обеспечение методическими пособиями и учебниками эпилеп..
толоrических курсов для сryдентов вузов, ординаторов, слушателей факульте--
тов повышения квалификации, аспиранryры и докторанryры по эпилептолоrии.
Создание обучающих компьютерных проrрамм, видеофильмов, компакт"дис"
ков по основным аспектам эпилептолоrии.
в зависимости от размера страны эпилептолоrический центр может быть наци--
ональным и единственным (Дания) или реrиональным, обслуживающим опре--
деленные территории. Какой..либо унифицированной орrанизационной формы ПЭЦ
не существует, в связи с чем представляется целесообразным рассмотреть об..
щую модель ПЭЦ во взаимосвязи всех основных задач и функций эпилептоло"
rии по данным мировой и отечественной практики в форме прослеживания С)'дьбы
пациента, поступающеrо в противоэпилептический центр (ПЭЦ) (рис. 1).
Определение и содержание эпилептолоrии
23
I
11
ii ·
=8'
i
... .. .. .. .. ..
.
I
I
I
I
I
I
I
I
I
.
f
t
I
I
.
.
.
I
L......
i
B
J
li
111
..а
=
:1
о
I
м
=
! · а
I о I
fi 11
-=.8-=е
.
I!! (»
i I I
1-1-! ;
! it!
i
i
I
н
=
=
I
11 ii
u 111 '-
11 . (1 i ! 11
i5 o !,Si I
f t! 1 i
-е (-=
u ia оС
с") .
..
..
..
..
..
,
..
..
..
..
, ....,
..
..
"
,
'....
,
..
,
..
..
,
i
I
в
;
I
I'ф
111
i I
!
f
е:
i
1:1
:3
i
t
i
'"'"'
v
fo-o
Q
V
fo-o
CQ
01::
:s:
:I:
v
::t:
Q
01::
О
t::
........
са
fo-o
:I:
V
:s:
::r
са
t::
:s:
:s:
са
::t:
:s:
t::{
v
fo-o
Q
V
fo-o
::t:
CQ
са
о..
fo-o
:I:
V
::r
е
Q
V
:r
:s:
fo-o
t::
V
t::
:s:
с::
!"J
О
CQ
:s:
fo-o
о
о..
с::
са
о..
;;.-.
fo-o
;;.-.
о..
fo-o
U
....................,
I
I
I
I ..
I ...
............ t=(
I :
I
I
I
I
I
I
I
I
I ..
I
L....... t
I ..
I ..
I
I
I
I
I
...;
tJ
=
Тлаваl
24
Пациенты ПЭЦ поступают по трем потокам 1) из дрyrих медицинских
учреждений, 2) самотеком и 3) в результате активноro выявления посредством
скриннинrа и диспансеризации Основную часть составляют больные, поступа
ющие из друrих учреждений или самотеком для уточнения диаrноза и COOТBeт
ственно назначения лечения, и больные с «некурабильной» эпилепсией Heкypa
бильной эпилепсией называют такие формы заболевания, при которых частые и
тяжелые приступы, не подцающиеся, по видимому, никакой лекарственной тe
рапии, или сопутствующие психо"коrнитивные и поведенческие расстройства,
или побочные эффекты фармаколоrическоrо лечения делают безуспешной кa
кую либо консервативную тактику ведения больноro
Дополнительный поток диаrностических пациенто составляют обследу
емые в рамках профессиональной, судебной или военной экспертизы. Чрезвы
чайно ответственную часть составляют больные, поступающие по линии CKO
рой помощи по поводу эпилептическоro или подозрительноrо на эпилепсию при
падка, острых состояний, связанных с неправильным употреблением лекарств
или внезапными осложнениями, требующие помимо оказания экстренной помо
щи высококвалифицированноro диаrноза, включающеrо уrлубленное лаборатор
ное, нейрофизиолоrическое и нейрорадиолоrическое исследование и консульта
ции нескольких высококвалифицированных специалистов.
В зависимости от активной работы ПЭЦ по выявлению больных эпилеп
тическими заболеваниями или с риском эпилепсии находится третий поток па
циентов, поступающий по линии скриннинrа и диспансеризации Особое значе
мие имеют здесь некоторые специальные коррекционно педаrоrические и ис
правительные учреждения, в связи с тем, что мноrие состояния, расценивае
мые как дефекты коммуникации или задержка психическоrо развития, наряду с
разными формами девиантноrо и деликвентноrо поведения, являются на самом
деле проявлением эпилептическоrо заболевания мозrа и Moryт успешно Koppe
rироваться при правильном лечении Целесообразность исследования контин..
reHTa интернатов и детских домов связана с тем, ЧТО в них сосредоточиваются
дети из неблаrополучных социальных слоев, в которых вероятность развития
эпилепсии достоверно выше, как из за врожденных и rенетических отклонений,
встречающихся чаще в этой популяционной rpуппе, так и из за неблаrоприят
ных социально психолоrических условий, влияющих эпилептоreнно на мозroвую
активность [23].
Pezucтpaтypa осуществляет реrистрацию в реrиональном или нацио
нальном масштабе больных эпилепсией, лиц с риском эпилепсии, с неэпилепти
ческими психо и нейроrенными припадками, внося их в соответствующие KOM
пьютерные базы данных, сформированные в соответствии с Классификацией
Международной противоэпилептической лиrи (1989). Эти базы данных cocтaB
ляют первичную основу для статистики заболеваемости по перечисленным
формам патолоrии и видам медицинской помощи, осуществляемой научно ме
тодическим отделом ПЭЦ. Реrистратура орrанизует и контролирует потоки
пациентов и соответствующей информации по специализированным подразде
лениям ПЭЦ (см рис, 1).
Первичные пациенты поступают к врачу эпилептолоrу или в случае экст
ренной медицинской помощи в реаниматолоrию, rде первичный осмотр осуще
ствляется взаимодействием эпилептолоrа, реаниматолоrа и невролоrа. После
первичноrо исследования эпилептолоrа пациент подверrается электроэнцефа
Определение и содержание эпилептолоrии
25
.10rрафическому обследованию с использованием основных стандартных проб
Весь объем полученных на этом этапе клинико..электрофизиолоrических дан..
ных вводится в компьютерную базу данных и обрабатывается по специаль..
ным проrраммам [19, 20, 21]. в результате все больные разделяются на три
подrруппы: больные снеэпилептическими приступами, больные с эпилептичес..
кими приступами и больные с неясным диаrнозом. Больные с неэпилептичес..
КИ 1И приступами подразделяются на больных с соматоreнными и нейропсихо..
rенными приступами БО:Iьные с подозрением на cOMaToreHHbIe приступы в слу--
чае подтверждения соматической причины приступов выходят из ведения про..
тивоэпилептической службы Остальные после консультации психиатра подраз..
де.1ЯЮТСЯ на психоrенные приступы, связанные с первично психическим забо..
.1сванием, и приступы, не связанные с психотическими заболеваниями. Первые
обычно пере водятся в специализированные психиатрические учреждения, вто"
рые подверrаются лечению при участии психотерапевта, психоаналитика и дру"
rих специалистов в рамках эпилептолоrическоro центра.
Больные, у которых не удается на основе стандартноrо клинико"электро"
энцсфалоrрафическоrо исследования установить природу приступов, подверrа"
ются утубленному электроэнцефалоzрафическому исследованию, включа--
ющсму в зависимости от типа, частоты и друrих особенностей припадков реrи--
страции с депривацией сна, во время сна, долrосрочный ээr --мониторинr, ви"
део--ээr --мониторинr И,llИ видео--ээr "мониторинr с внутривенным введением
физиолоrическоrо раствора для провокации неэпилептическоrо приступа, Как
правило, на основе Taкoro интенсивноro исследования удается окончательно уточ..
нить природу припадков и соответственно направить лечение больноrо
Среди больных, у которых приступы расценены как неэпилептические, а
также среди лиц, выявленных на основании скриннинrа, снеуточненной приро..
ДОЙ заболевания, но подозрительных на эпилепсию, определенную часть состав..
.1ЯЮТ больные с разной степенью риска эпилепсии (фебрильные судороrи, аф..
фсктивно..респираторные кризы, панические атаки, изолированный эпилептичес--
КИЙ припадок, пов денческие нарушения и др,). Они берутся на учет эпилепто"
.10rическоrо центра и в зависимости от результатов дальнейшеrо наблюдения
подверrаются или симптоматической интермипирующей терапии, направлен..
ной на коррекцию психоповеденческих нарушений и профилактику возможноrо
развития в дальнейшем эпилепсии
Больные, у которых эпилептическая природа припадков установлена, при
неясности этиолоrии приступов (или же с основательным предположением на
операбильное структурное поражение мозrа) направляются на нейровизуализа..
ционное исследование. До 5..7% всех случаев припадков обусловлены немозrо..
выми макроструктурными образованиями (опухолями, сосудистыми малфор..
\1ациями и др) Эти больные после ЯМРТ и в случае необходимости дополни--
те.1ЬНЫХ обследований подлежат нейрохирурrическому лечению, обычно так..
же в рамках эпилептолоrическоro центра. После операции они остаются в веде"
нии эпилептолоrическоro центра и нуждаются в поддерживающей временной
или постоянной противоэпилептической фармакотерапии.
IЫ
Тлаваl
26
Около 1--3 % остальных случаев оказываются связанными с друrими ак"
ТИВНЫ\1И нозолоrиями (энцефалиты, медленные вирусы, прионовые заболева..
ния, цистицеркоз, rенетически обусловленные дизметаболические энцефалопа..
тии и др ), При обнаружении при ЯМРТ изменений, подозрительных в отноше--
нии этих заболеваний, больные подверrаются дополнительным лабораторным
исследованиям, включающим бактериолоrический, вирусолоrический, иммуно"
лоrический, биохимический и rенетический анализ, в зависимости ar сопутству"
ющей симптоматики. На этом этапе важно обследование высококвалифициро..
BaHHoro опытноrо врача нейропедиатра, знающеrо врожденную rенетическую
патолоrию, обусловленную метаболическими нарушениями и связанную обыч--
но с аутосомно..рецеССИВНЫ\1 наследованием При ВЫЯВ.1ении этиолоrии боль--
ные получают соarветствующее нозоспецифическое .1ечение (если оно возможно)
и в БО.1ьшинстве случаев ПРОТИВОЭПИ.1ептическое лечение Остальные 90..95%
больных с документированными эпилептическими припадками относятся к ка..
теrории хронической эпилепсии, требующей соответственной квалификации и
лечения
В настоящее время ясно, что безвредных протuвоэпuлептuческuх пpe
паратов не существует Все они вторrаются в нейротрансмиттерные си..
наптические нейрональные процессы и тем самым участвуют в модуляции
всей мозrовой активности Некоторые из них, как например фенобарби..
тал, существенно и необратимо снижают интеллектуальный квотиент
Друrие влияют опосредованно, снижая уровень функциональной активно..
сти неспецифических сис:rем мозrа, реrулирующих мотивацию, направлен--
ное внимание, целенаправленное поведение, социализацию, затрудняя тем
самым обучение и адаптивное поведение Наконец, все препараты вызыва--
ют в большей или меньшей степени эффект зависимых от состояния пове..
дения и памяти В отношении последней это проявляется тем, что знания,
приобретенные во время приема препарата, не MorYT быть извлечены при
ero отсутствии в орrанизме Таким образом, пациент даже по исчезнове..
нии приступов оказывается вынужденным продолжать прием препарата
только для поддержания нормальноrо уровня функционирования нейро..
трансмиттерных систем мозrа Эти данные мотивируют эпилептолоrа про..
водить предварительный отбор пациентов, которым противоэпилептичес..
кое лечение может быть не показано Это прежде Bcero относится к некото"
рым доброкачественным формам эпилепсии детскоrо и подростковоrо воз..
раста с мало обременительными припадками и самопроизвольным излече..
нием в определенном возрасте, Таким больным, особенно в случае каких"либо
прarивопоказаний (например, rепатопатия), можно не назначать лекарствен..
ную терапию Однако для более надежной rарантии блаrоприятноrо исхода та..
ких детей следует направлять на нелекарственное лечение, включающее опре..
деленные типы поведенческой терапии, психотерапию, обучение определенным
прarивоэпилептическим приемам, тренировки с системами биолоrической об..
ратной связи [23, 130]. Все это наряду с необходимостью лечения больных с
психоreнными припадками предусматривает наличие в составе эпилептолоrи..
Определение и содержание эпилептолоrии
27
ческоrо центра службы психолоrической, психотерапевтической, поведенчес..
кой, коррекционно..педаrorической и семейно"консультационной помощи. В слу"
чае неблаrоприятноrо поворота заболевания при нелекарственной терапии эти
больные, так же как остальные, подверrаются лекарственному лечению. При
спешности лекарственной терапии она продолжается не менее 2..3..5 лет от
момента последнеrо припадка, в зависимости от формы эпилепсии,
При неуспешности лекарственной терапии больные расцениваются как
страдающие не поддающейся лечению (некурабильной) эпилепсией. Они про..
ходят повторный путь уrлу6ленноro клинико"нейрофизиолоrическоrо илабора..
тopHoro обследовани.я. В этих случаях в обследовании должен принять участие
специалист..эпилептолоr высшей квалификации. По имеющимся данным, не
менее 20% больных с так называемой некурабильной (iпtractable) эпилепсией
страдают не распознанными на предыдущих этапах психоreнными припадка"
ми. Остальные нуждаются в пересмотре стратеrии лекарственноrо лечения с
контролем уровня препарата в крови, часто проводимым MHoroкpaTHo, тщатель..
ным исследованием биохимических показателей (при появлении побочных яв"
.1ений терапии), консультации друrих специалистов, в частности высококвали..
фицированноrо нейропедиатра для выявления возможноrо текущеrо патолоrи..
ческоrо процесса, проявлением Koтoporo является симптоматика некурабиль..
ной эпилепсии. В случае невозможности подобрать терапию на основе стандар"
тных препаратов заключительным этапом является подсоединение препарата
из rруппы новейших противоэпилептических средств. На настоящем этапе та..
ковыми считаются ламarриджин, виrабатрин, rабапентин и окскарбазепин.
Помимо этоrо ежеrодно эта обойма увеличивается на 2..4 новых наименования
Работа с этими препаратами неизбежно связана с научными целями совершен..
ствования представлений о механизмах их действия, оценки эффективности,
взаимодействия с друrими противоэпилептическими препаратами, возможны..
\1И побочными эффектами и с коммерческими проблемами их приобретения
Поэтому эта работа проводится в тесном научно..практическом взаимодействии
ПЭЦ с производящими фИр!\1ами. Все это делает необходимым наличие oтдe
.1а новых препаратов, обеспечивающеrо полноту решения перечисленных за--
дач. В ряде случаев больные с некурабильной ЭПИ.lепсией откликаются на ле..
чение нелекарственными методами, в частности системами нейрофизиолоrи..
ческой обратной связи.
Наконец, при неэффективности всех перечисленных подходов боль..
ной подверrается нейрохuрурzическо.ИУ противоэпuлептическому лечению.
Необходимость наличия в эпилептолоrическом центре собственной нейро"
хирурrической службы обусловлена спецификой последней. Помимо упо..
!\1ЯНУТЫХ выше rрупп больных с операбильными немозrовыми образова..
ниями, вызывающими эпилептические припадки, кандидатами на нейро..
хирурrическое лечение являются больные с некурабильной эпилепсией и
определенная rруппа больных с некоторыми коrнитивными, поведенческими или
коммуникативными нарушениями, в частности больные с эпилептической афа..
зией. Нейрохирурrическое лечение эпилептических больных требует специали..
зированной системы их предоперационноrо и интраоперационноrо обследова..
ния В первую очередь необходимо точное определение типа эпилепсии соrлас..
но международной классификации, Да.пее требуется точное определен.ие типа
эпилептическоro припадка с предельно возможной точной локальной диаrнос"
Тлаваl
28
тикой эпилептоreнноrо фокуса и анализом нейропатофизиолоrическоrо меха..
низма реализации припадка это накладывает повышенные требования ко всем
методам дополнительноrо исследования Большое значение в локальной диаr..
ностике придается волюметрическому ЯМРТ исследованию и ЯМРТ BbICOKOro
разрешения, позволяющим выявить rипотрофированные склерозированные из..
вилины, участки эктопической коры и друrие изменения Дополнительное зна..
чение имеет функциональная нейровизуализация методами позитронно--эмис"
сионной и однофотонной эмиссионной томоrрафии. Эти методы сочетаются с
компьютерным анализом эпилептиформной активности, позволяющим в ряде
случаев методом трехмерной локализации источников пarенциала определить
точную локализацию первичноrо эпилептоrенноrо фокуса Ответственной ча--
стью нейрофизиолоrическоrо и клиническоrо пред.. и интраоперационноrо ис..
следования является также реrистрация и стимуляция мозrовой активности че..
рез интракраниальные электроды, вводимые или субдурально, или стереотак..
сически на более или менее продолжительное время.
Наконец, существенную специфику представляют нейрореабилитацион"
ные аспекты послеоперационноrо периода. Поскольку целью нейрохирурrичес..
Koro лечения является как раз максимальная социальная реабилитация пациен"
та, особенно ребенка или подростка, здесь как ниrде велика роль психолоrа,
коррекционноrо педаrorа и друrих специалистов социально..педаrorическоro
щюфиля.
Вообще в лечении эпилепсии детей и подростков важны нелекарствен..
ные методы, поскольку пластичность мозrа в этом Bo pacтe открывает боль..
шие возможности реабилитации, В связи с этим реабилитационная работа
должна включать аспекты творческоrо ху дожественноrо, дизайнерскоrо,
линrвистическоrо, иrровоrо воздействия по специализированным педаrо..
rико..терапевтическим проrраммам, что требует специальных служб в ПЭЦ
Необходимость оснащения нейрохирурrической службы большим
количеством высоко технолоrичной. наукоемкой диаrностической аппа..
ратуры, а также участие в диаrностике и лечении больных большоrо числа
разнообразных специалистов BbIcoKoro класса естественно смещает сюда
центр тяжести работы ПЭЦ, поскольку этот комплекс помимо прямых
нейрохирурrических задач неизбежно использует для диаrностики специ..
альные неинвазивные и малоинвазивные методы особенно сложных случа..
ев, а также принимает прямое участие в решении экстренных диаrности"
ческих и лечебных проблем.
Комплексность диаrностическоrо и терапевтическоrо подхода в
эпилептолоrии, мноrообразие взаимосвязанных задач и участие в их ко..
ординированном решении не только мноrих подразделений собственно
ПЭЦ, но и мноrих специализированных связанных с ним медицинских и не ме..
дицинских учреждений делает необходимым осуществление всей ero работы с
использованием компьютерных сетей с базами данных по статистике, инфор"
матике, с экспертными системами диаrностики, архивами с автоматизирован..
ными историями болезней.
Поскольку в развитых странах эпилептолоrия финансируется из ro--
сударственноro бюджета, в настоящее время большое внимание уделяется от..
носительно новой проблеме: оценке стоимости эпилепсии, так как только эконо"
мический расчет позволяет выяснить эффективность затрат в этой области.
Определение и содержание эпилептолоrии
29
Следует отметить, что общей методолоrии таких оценок не разработано, но
некоторые начальные подходы опубликованы под эrидой МПЭЛ [91]. в 31)' oцeH
ку входят ПРЯ!\1ые расходы, связанные с диаrностикой и лечением больноro,
которые MorYT быть более и.,и менее адекватно оценены, при наличии каче
ственной статистики заболеваемости в национальном масштабе. Непрямые
траты обус.l0влены трудовой незанятостью и потерями рабочеrо времени, свя
заННЫ 1И с БО.lезнью Оценки их значительно труднее в связи с разнообразием
форм социальноrо страхования даже внутри одной страны. Наконец, «неулови
мые» потери связаны с качеством жизни, социальной стиrматизацией, неrатив
ной ДИСКРИ\1инацией больных и др По данным США, Великобритании, ABcтpa
лии (разработки которой в метоДО:Iоrии оценок стоимости эпилепсии peKOMeH
дованы МПЭЛ как образцовые), непрямые расходы составляют от 50 до 70%
общей стоимости эпилепсии [91] Таким образом, вклад на развитие новых Me
тодов диаrностики и лечения оказывается эффективным, коrда прямые pacxo
ды, с НИ\1 связанные, оказываются меньше сокращения непрямых расходов.
Ориентировочная оценка стоимости одноrо БОollьноrо может быть получена по
сумме затрат на протяжении ero жизни, которая в соответствие со CTaHдapтa
ми для развитых стран может быть представлена следующей схемой'
Объем необходи.wой .wедицинской nо.мощи на
одНОlО БОЛЬНОlО эпилепсией
(средние данн ые)
Обследование
1 В первый rод (от первоrо приступа)
1 1 Стационарное обследование, в среднем 3 дня
1 1 2 Посещения врача 5, включая.
1 1.2 1 Врач общеrо профиля 1
1 1 2 2 НеВРО.l0r..эпилептолоr.. 3
1 1 2 3 Специа.,ист..эпилептолоr, консультант высшей квалификации 1
1 1 2 Э.,ектроэнцефалоrpафия
1 1.2 1 Рутинная ээr 3
1 1 2 2 Видео..ээr 5% всех случаев
1 1 2 2 Долrосрочный ЭЭ r "мониторинr 5 % всех случаев
1 1 3 Нейровизуа.1изация
1 1 3 1. КТ 1
1 1.3 2 ямр( 1 0% всех)
1 1 4 Лабораторные исследования (4 раза в rод)
Анализ крови и мочи
Функции печени
Белки+электрофорез
Электролиты
Сахар крови
Триrлицериды, холестерол
Уровень препаратов в крови
Тлаваl
30
1.1.5. 15% всех.. дополнительное обследование со стационированием в сред..
нем на 3 дня ПО поводу некурабильности с 2 дополнительными посещениями
врача и 1 .. специалиста..эпилептолоrа.
1.2. В следующие rоды (в расчете на rод)
1.2.1. Посещений врача ..2, включая:
1.2.1.1. Врач общеrо профиля 1/3
1.2.1.2. Невролоr..эпилептолоr .. 1
1.2.1.3. Специалист..эпилептолоr, консультант высшей квалификации 1/3
1.2.1.4. Друrие .. 1/3
1.2.2. Электроэнцефалоrрафия
1.2.2.1. Рутинная ээr .. 1
1.2.2.2. Долrосрочный мониторинr 5% всех
1.2.2. Лабораторные исследования (2--3 раза в rод)
Анализ крови и мочи
Функции печени
Белки+электрофорез
Электролиты
Сахар крови
Триrлицериды, холестерол
Уровень препаратов в крови
1.2.3. 150/0 всех.. дополнительное обследование со стационированием в cpeд
нем на 3 дня ПО поводу некурабильности с определением в сыворотке уровня
препаратов с 2 дополнительными посещениями врача и 1 .. специалиста..эпилеп..
толоrа.
2. Медикаментозное лечение
Получают препараты от числа всех заболевших эпилепсией в:
I..й rод 85%
2..й rод 700/0
3..й rод 55%
4..й rод и далее 40%.
Исходя из этих стандартов средняя прямая суммарная стоимость эпи..
лепсии на одноrо больноrо расценивается в США за весь период жизни в 9
тыс. долларов. Общая стоимость, включая непрямые траты, .. в 20 352 долл.
Соответственно последнее число, будучи умножено на число больных, вновь
выявляемых в течение rода, составляет сумму около 3 млрд долл. [89].
В Великобритании общая стоимость эпилепсии у одноrо больноrо оцени..
вается в первый rод заболевания в 1 тыс. долл. США И В течение 8 лет посте..
пенно снижается до 280 долл. США [111].
Работ по прямым реальным оценкам стоимости эпилепсии в России не
проводилось, однако ориентировочное представление можно получить, исполь..
Определение и содержание эпилептолоrии
31
зуя методики и аналоrи, цитированные выше. До последнеrо времени не публи--
ковались статистические данные по эпилепсии в Союзе. Следует иметь в виду,
что в публикации 1995 r. авторы были вынуждены основываться на статисти--
ческих данных классификации, не соответствующей Международной класси--
фикации эпилепсий МПЭЛ [5]. Тем не менее сравнение с мировыми статисти--
ками дает основание к достаточно реалистическим оценкам. На 1993 r. рас--
пространенность эпилептической болезни по всему населению составляла 2,6
на 1 тыс., среди детей и подростков 3,7 на 1 тыс.. Отсюда общее число больных
по России может быть оценено в 468 тыс. Заболеваемость составляла по Bce
му населению 0,3 на 1 тыс., среди детей и подростков 0,5 на 1 тыс.. Проrнози--
руемый ежеrодный рост заболеваемости 40%. Если даже не учитывать этот
проrнозируемый рост, то, используя данные заболеваемости за 1993 r., получа--
ем явно заниженный минимум вновь выявленных случаев эпилепсии по России
54 тыс. в rод. Принимая стоимость в 1 тыс. долл. В первый rод (как для
Великобритании и существенно ниже США), получаем общую стоимость в 54
млн долл. США. Соrласно приведенным в начале статьи статистическим соот--
ношениям не менее 200 тыс. пациентов будут нуждаться в обследовании и ле--
чении по поводу неэпилептических присryпов, требующих дифференциальной
диаrностики с эпилепсией, суммарная стоимость которых составит 50 млн. долл.
Дополнительно из заболевших ранее около 30 тыс. требуют обследования и кор--
ректиров"Ки лечения, Их суммарная стоимость -- 30 млн долл. Таким образом,
rодичная стоимость эпилепсии для России по минимальным стандартам для
развитых стран может быть ориентировочно (и явно заниженно) оценена в 134
млн долл. США или в 3350 млн рублей по курсу апреля 1999 r. Соответственно
указанной выше пропорции, сумма непрямых потерь на эпилепсию составит около
2 млрд рублей. У читывая, что рационально осуществляемые прямые pac
ходы на диаzностику и лечение влекут сокращение непрямых потерь,
превышающее вложенные средства, аК1)'альность качественноrо усовершен--
ствования эпилептолоrической службы в России очевидна.
Тлава 2 32
n.te:U::rC! 2
Нейропатофизиоло я и этиоло ия
эпилепсии
Хотя мноrие вопросы патоrенеза эпилепсии остаются неясными, !\10ЖНО
считать, что именно в отношении этоrо заболевания мы имеем наиболее разра--
ботанные концепции патофизиолоrии основных механизмов развития и КJIИ--
нических проявлений Включение в определение эпилепсии нейрофизиолоrи--
ческих критериев -- «избыточные разряды нейронов» .. является тому доказа--
тельством. Это делает необходимым ознакомление с некоторыми основными
принципами орrанизации нейрональной активности в мозrе и анализ тех ее
нарушений, которые приводят к эпилептическому процессу Успехи в изуче--
нии нейрональных систем обусловлены в существенной степени тем. что рабо--
та нейронов по приему, переработке и передаче информации осуществляется
посредством электрохимических процессов. проявляющихся пере\1енными раз--
ностями потенциалов на мембранах нейронов и их отростков, которые MorYT
быть зареrистрированы современными приборами на уровне одиночных ней--
ронов, нейрональных центров и целоrо мозrа Мноrочисленные исследования
показывают, что электрические потенциалы отдельных нейронов rоловноrо
мозrа связаны тесной и достаточно точной количественной зависимостью с
информационными процессами [17]
2.1. Основные взаимодействия нейронов и их отражение в
электрических потенциалах
Поверхность тела, дендритов и аксонов нервной клетки образована
оболочкой, называемой мембраной По своим электрическим свойства!\1
внутриклеточное вещество и экстраклеточная среда являются элеКТРО.1И--
тами Мембрана нейрона для токов и напряжений, имеющихся в нервной
системе в состоянии покоя, является изолятором Она состоит из белко--
вых. липидных и уrлеводных соединений и выполняет 1) механические
функции изоляции внутриклеточноrо вещества от окружающеrо простран--
ства; 2) уже упоминавшиеся электрические функции, 3) сложные биохими--
ческие функции, обеспечивающие избирательное пропускание определен--
ных ионов из внутренней среды клетки вовне и обратно Ферментные системы
нейрона осуществляют обмен веществ, энерrия Koтoporo обеспечивает направ--
ленный ток ионов через каналы мембраны нейрона В результате в окружаю--
щей среде нейрона накапливается избыток положительных ионов, что обеспе--
чивает в состоянии покоя разность потенциалов между экстраклеточным и внут--
риклеточым пространством, составляющую для разных нейронов 70--90 мВ,
Rейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии ЗЗ
причем внутренняя среда клетки оказывается заряженной отрицательно по от..
ношению к внешней Основные ионы, определяющие эту разность потенциалов.
!\. '. Na+. NH 4 +. Са 2 н. Cl и некоторые друrие орrанические и неорrанические
ионы Большая часть этой разности потенциалов определяется избытком ионов
a+ во внеклеточном пространстве. Эта разность потенциалов называется пo
mенциалом покоя и является фоном и условием, определяющим развитие ос..
новных возб у дите.1ЬНЫХ И тормозных процессов в нейроне. Прекращение обме..
на веществ в клетке приводит к прекращению процессов перекачивания ионов
через мембрану, к исчезновению разности потенциалов между сторонами мем"
6раны и соответственно к прекращению функции клетки Такое состояние, раз--
вивающееся в больших популяциях нервных клеток, приводит к исчезновению
K[lK спонтанной. так и вызванной электрической активности мозrа при отведе..
нии ее макроэлектродом, что в частности характерно для состояния непосред"
ственно после припадка и является механизмом послеприпадочноrо паралича
Тодта
Возбуждение или торможение нейрона в норме развивается вследствие
воздействий, приходящих к нему от друrих нейронов через синапсы.. места
контакта нейронов. Синапс .. это сложное образование, в области KOToporo
происходит передача информации от нервных окончаний одноrо нейрона
к друrому нейрону Большинство синапсов располаrается на дендритах
нейрона, меньшее количество .. на теле и небольшое количество .. на аксо--
нах, как правило, в области их окончаний При чрезвычайном разнообра..
зии синапсов все они имеют общий план строения Они состоят из так на..
зываемой синаптической бляшки, представляющей собой расширение окон..
чания аксона, подходящеrо к клетке, синаптической щели и постсинапти--
ческой мембраны
В синаптической бляшке находятся везикулы (пузырьки), содержа..
щие молекулы химическоrо вещества, передающеrо сообщение от одной
нервной клетки к друrой Эти вещества носят название HeйpoтpaHc.миттe
ров При приходе возбуждения к нервному окончанию аксона везикулы
синаптической бляшки разрываются, при этом определенное количество
нейротрансмиттера выбрасывается в синаптическую щель. Нейротрансмит"
тер, достиrая постсиналтической мембраны нейрона, вызывает ero возбуж..
дение или торможение в зависимости от типа синапса. В настоящее время
известно большое количество веществ, являющихся нейротрансмиттерами
или обладающих такими свойствами. Одним из наиболее изученных транс..
\1иттеров, иrрающих роль передатчика возбуждения в центральной нервной
системе, парасимлатической нервной системе к в нейромышечных синап..
сах, является ацетилхолин В качестве тормозноrо нейротрансмиттера, на..
при мер в хвостатом ядре, выступает доламин. Тормозным нейротрансмит"
тером является также rамма..аминомасляная кислота (r АМК). Нейротран"
смиттерами, иrрающими роль в передаче возбуждения или торможения в
зависимости от типа нейронов, являются также адреналин и норадрена..
.1ИН, серотонин и, по--видимому, мноrие друrие вещества. Особое значение име..
\ 162
Тлава 2
34
ют возбудительные нейротрансмитrеры .. rлютамат и аспартат, иrрающие важ..
ную роль В передаче эпилептическоrо возбуждения.
Как уже указывалось, нейротрансмитrеры осуществляют передачу
возбуждения или торможения, воздействуя на постсинаптическую ме.мбра
ну нейрона Постсинаптическая мембрана .. это участок мембраны нейро..
на, находящийся непосредственно под синаптической бляшкой и отделен..
ный от нее синаптической щелью. Этот участок имеет особое строение и
обладает особыми химическими свойствами Часто мембрана в этом учас..
тке собрана в мноrочисленные складки, что, по"видимому, создает усло..
вия для более массивноrо контакта с нейротрансмитrером Кроме Toro, в
этой области мембрана в сотни тысяч раз более чувствительна к воздей..
ствию трансмиттера, чем в друrих участках.
Одиночное возбуждающее синаптическое воздейстствие в большин..
стве случаев не вызывает возбуждения Bcero нейрона и распространения
возбуждения по аксону, а сопровождается только местными изменениями
состояния мембраны. Возбуждающее воздействие.. это такое изменение
состояния нейрона, которое облеrчает возможность передачи возбуждения
через этот нейрон к друrим нейронам или к исполнительным opraHaM. Тор..
можение затрудняет такую передачу и как бы «запирает» нейрон для пере..
дачи возбуждения
Рассмотрим процесс возбуждения нейрона Под влиянием нейротран"
смиттера, выделившеrося из возбуждающей синаптической бляшки, в ре..
цепторных системах постсинаптической мембраны возникает ряд химичес..
ких преобразований, которые изменяют проницаемость мембраны для
ионов В результате этоrо ионы натрия начинают поступать внутрь клет"
ки, а ионы калия .. в экстраклеточное пространство, причем количество про..
никающих ионов натрия превышает таковое для калия, В связи с этим
разность потенциалов между внутри.. и внеклеточным пространством
уменьшается, происходит деполяризация мембраны нейрона, Если не пос..
ледовало дополнительноrо возбуждающеrо воздействия, мембрана вскоре
восстанавливает свое исходное состояние и потенциал ее возвращается к
уровню покоя Такие отклонения потенциала имеют относительно неболь..
шую амплитуду (порядка единиц мВ) и сравнительно большую длитель..
ность (до десятков и сотен миллисекунд) . Если возбуждающие воздействия
следуют через синапс с короткими интервалами или на нейрон поступают одно..
временно возбуждающие воздействия от нескольких синапсов, то это возбуж..
дающее воздействие суммируется, и деполяризация оказывается пропорцио..
нально большей, что приближает уровень возбуждения нейрона к состоянию,
коrда им будет rенерирован потенциал действия, распространяющийся по
аксону к друrим нервным К.1еткам или исполнительным opraHaM
Тормозные нейротрансмитrеры изменяют состояние мембраны таким
образом, что разница концентрации положительно заряженных ионов меж..
ду сторонами мембраны становится больше, т е происходит zиперполяриза
ция мембраны. При осциллоrрафической реrистрации с расположением актив..
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии 35
Horo электрода внутри нейрона rиперполяризация проявляется отклонением
потенциала в сторону неrативности, а деполяризация в сторону позитивнос
ти В естественных условиях, таким образом, уровень отклонения потенциала
определяется комбинацией возбуждающих и тормозящих синаптических влия--
ний на нейрон В случае преобладания возбуждающих влияний происходит сдвиr
потенциала от уровня покоя в сторону позитивности, при преобладании тop
\10ЗНЫХ влияний В сторону неrативности
При достижении деполяризацией определенноrо критическоrо ypOB
ня, называемоrо nOPOZOM нейрона, возникает качественное изменение про
ницаемости мембраны таким образом, что выход калия во внеклеточное
пространство и проникновение натрия внутрь клетки резко активируются
и приобретают свойства самоподдерживающеrося процесса, распростра..
няющеrося на соседние участки мембраны нейрона Возникает кратковре..
\1енная инверсия потенциала мембраны, так что внутренняя среда на ко..
роткое время оказывается заряженной положительно по отношению к внеш
ней При внутриклеточном расположении реrистрирующеrо электрода это
изменение потенциа.'1а характеризуется высокоамплитудным отклонением
положительной полярности и носит название спай к (от анrл. spike пик, острие)
за ero заостренную форму Спайк имеет амплитуду порядка десятков мВ и co
стоит из быстроrо позитивноrо отклонения, длящеrося около 0,5 мс, быстрой
реполяриза.ции (возвращения пareнциала почти до изоэлектрической линии), для--
щейся около 1 мс, И затем нескольких более медленных низкоамплитудных ко--
лебаний около уровня потенциала покоя, называемых медленной реполяризаци
ей и следовой rиперполяризацией. Этот потенциал носит название потенциал
действия нейрона (рис 2) Потенциал действия с большой скоростью бездек
рементно (не уменьшаясь по амплитуде) распространяется по аксону и через
нервные окончания передает возбуждение или друrим нервным клеткам или
эффекторным opraHaM
Характерны и особеННОСТЯ!\1И спайков яв.'1ЯЮТСЯ их высокая амплитуда
(порядка 50 125 мВ), небольшая длительность (порядка 1 2 мс), приуроченность
их возникновения к достаточно cTporo оrраниченному электрическому состоя
нию мембраны нейрона (критический уровень деПО.'1яризации) и относительная
стабильность амплитуды спайка для данноrо нейрона (закон «все или ничеrо»)
rрадуа..1ьные электрические реакции деполяризации и rиперполяризации
под влиянием синаптических нейротрансмитrеров присущи в основном дендри
там и телу нейрона и называются постсинаптическими потенциалами
(ПСП) Соответственно ПСП, возникающие в ответ на приход к нейрону спай..
ковых потенциа..1'JОВ по возбуждающим афферентным путям, называются воз
буждающи,'uи постсинаптически lи потециалами (ВЛСЛ), а по тормозя
щим .. тормозными постсинаптическими потенциалами (тлел). Эти по--
тенциалы отличаются локап:ьностью, декрементным распространением на ко..
роткие расстояния по соседним участкам дендритов и сомы, сравнительно Ma
лой амплитудой (от единиц до 20 40 мВ), большой длительностью (до 20 50
мс) В отличие от спайка ПСП возникают в большинстве случаев независимо
от уровня поляризации мембраны и имеют различную амплитуду в зависимос
Тлава 2
Зб
ти от объема аффрентной ПОСЫЛКИ, пришедшей к нейрону и ero дендритам
Все эти свойства обеспечивают возможность суммации rpадуальных потенциа..
лов во времени и пространстве, отображающей интеrративную деятельность
нейрона Именно процессы суммации mсп и ВПСП определяют уровень де..
поляризации нейрона и соответственно вероятность rенерации нейроном спайка
т е передачи накопленной информации друrим нейронам.
Как видно, оба эти процесс а оказываются тесно связанными' если ypo
вень спайковой бомбардировки, обусловленной притоком по афферентным во..
локнам к нейрону, определяет колебания мембранноrо потенциала то уровень
мембранноrо потенциала (rрадуальные реакции) в свою очередь обусловлива..
ет вероятность rенерации спайка данным нейроном (рис, 3)
Таким образом, электрическая активность мозrа отображает rрадуаль..
ные колебания соматодендритных потенциалов соответствующих ВПСП и
ТПСП и отчасти потенциалов действия ээr является результатом сложной
суммации электрических потенциалов мноrих нейронов, работающих в значи..
тельной степени независимо Откл:онения от случайноrо распределения собы..
тий в этой модели будут зависеть от функциональноrо состояния мозrа (сон.
бодрствование) и от характера процессов, вызывающих элементарные потен..
циалы (спонтанная или вызванная активность)
В случае значительной временной синхронизации активности нейронов, как
это отмечается при некоторых функциональных состояниях мозrа или при по..
ступлении на корковые нейроны высокосинхронизированной посыIкии от аффе..
peHTHoro раздражителя, будет наблюдаться значительное отклонение от слу"
чайноrо распределения Это реализуется в повышении амплитуды суммарных
потенциалов и увеличении коreрентности между элементарными и CYМMapHЫ
ми процессами, что особенно характерно для электрической активности мозrа
при эпилепсии Синхронизация и десинхронизация в ээr отражаются в сложно..
сти И динамичности ее cYMMapHoro рисунка, реrистрируемоrо макроэлектрода
ми от интактных покровов rоловы. Диапазон основных колебаний ээr состав..
ляет 0,5..70 rц, который подразделяют на 4 основных полосы, обозначаемые
rреческими буквами. a aKтивHocтb (8..13 rц), р.активность (14 .. 40 rц),
(}..активность (4..6 rц), д--активность (0,5..3 rц).
Как показано выше, электрическая активность отдельных нервных кле..
ток отражает их функциональную активность по переработке и передаче ин..
формации Отсюда можно сделать заключение, что су.UАtарная ээr также в
преформированном виде отражает функцuонал ьную активность, но )же
не отдельных нервных клеток, а их rpOMaдHbIX популяций, т е , иначе roворя,
функциональную активность .'f.tозzа. это положение дает ключ к понима..
нию Toro, какие системы мозrа определяют внешний вид и внутреннюю орrани"
зацию ээr.
В стволе, диэнцефальной и лимбической системах имеются ядра, ак"
тивация которых приводит к rлобальному изменению уровня функциональ..
ной активности практически Bcero мозrа. Среди этих систем выделяют так
называемые восходящие активирующие системы, расположенные на уровне
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
37
СПАЙКИ
Рис. 2. Возбудите.lьные и тормозные взаимодействия на нейроне и соответствующие им элек
rрические потенциалы Позитивное отклонение внутриклеточноrо потенциала, COOTBeTCTBY
ющее возбуждению и деполяризации. направлено вверх, неrативное, соответствующее TOp
чожению и rиперполяризации вниз Возбудительные синаптические окончания - «пустые»,
тормозные заштрихованы Активация тормозноrо синапса ПрИВQДИТ к локальному тормоз-
ному постсинаптичеСКО:\-IУ потенциалу (ТПСП), активация возбудительноrо синапса к воз
о)дительному постсинаптическому потенциалу (ВПСП) Вверху слева одновременная акти
вация четырех возбудите.1ЬНЫХ синапсов приводит к их суммации и к rенерации на пике депо
.1яризации двух потенциалов действия (<<ПД») в виде спайков (<<СПАЙКИ») Внизу справа на
дендрите под аксоном суммация ВПСП и ТПСП не дает существенноrо сдвиrа мембранноrо
потенциала у основания aKcoHHoro холмика одновременная активация 2 из сосредоточенных
здесь тормозных синапсов, при водит к увеличению rиперополяризационноrо cYMMapHoro
сдвиrа мембранноrо потенциала В аксоне (<<АКСОН») rенерируются только спаЙКОВhlе по-
тенциалы действия, обеспечивающие бездекрементную передачу возбуждения к друrим ней
ронам
20 мВ
70 мВ
Рис. 3. Соотношения между колебаниями уровня соматодендритных ПСП с rенерацией ней
роном спайков 70 мВ потенциал покоя 'vtембраны - 20 мВ уровень критической деполя
ризации. ниже KOToporo возникает rенерация нейроном потенциала действия - спайка Видно
соответствие периодов rенерации спайков периодам избыточной деполяризации мембраны
нейрона, вызван ной возбудительной синаптической активацией
Тлава 2
38
ретикулярной формации среднеro и в преоптических ядрах переднеrо мозrа и
подавляющие, или тормозящие, COMHoreHHbIe системы, расположенные rлав"
ным образом внеспецифических таламических ядрах, в нижних отделах моста
и продолrоватом мозrе Общими для обеих этих систем являются ретикуляр"
ная орrанизация их подкорковых механизмов, тесная связь rомолоrичных струк"
тур двух полушарий через поперечные спайки мозrа и диффузные, двусторон"
ние корковые проекции Такая общая орrанизация способствует тому, что ло..
кальная активация части неспецифической подкорковой системы блаrодаря ее
сетевидному строению приводит к вовлечению в процесс всей системы и к
практически одновременному распространению ее влияний на весь мозr (рис 4).
Это определяет роль неспецифических срединных cтpy мозrа в rенерали"
зации эпилептическоrо процесс а, а вовлечение в эпилептические разряды са..
мих неспецифических систем объясняет механизмы нарушения сознания при
эпилептических ПРИС1)'пах
Возбуждение активирующих ретикулокортикальных систем приводит
к десинхронизацuи на ээr, проявляющейся высокочастотной, низкоам
плитудной, нереzулярной по частоте электрической активностью
Тесная связь повышения уровня функциональной активности с десинхронизаци..
ей на ээr привела к тому, что в литературе пробуждающие системы мозrа
часто обозначают синонимом «десин.хронuзирующие», что является в orpa..
ниченной степени справедливым.
Высокий уровень функциональной активности, соответствующий
эмоциональному напряжению, направленному вниманию, выполнению
новой задачи, требующей интеллектуальной мобилизации, характеризует..
ся повышением объема перерабатываемой мозrом информации, требова..
ний к rибкости и мобильности мозrовых систем Для этоrо необходима боль..
шая автономия нейронов в осуществлении их функций Это повышение сво--
боды и автономности отдельных нейронов и проявляется десинхронизаци..
ей в суммарной электрической активности При эпилепсии патолоrическое
возбуждение активирующих восходящих систем вследствие эпилептических
разрядов нейронов в медиобазальных струк-турах приводит в так называемой
«насильственной нормализации» ээr, сопровождающейся клинически психомо--
торным возбуждением, спутанностью, онейрическими и rаллюцинаторными пе..
реживаниями.
Появление низкоамплитудной высокочастотной активности в ээr
в начале абсанса и некоторых друrих эпилептических ПрИС1)'пов очевидно, так..
же связано с начальным ответом десинхронизующих неспецифических систем
на первые эпилептические разряды в rлубинных структурах мозrа
Обратные изменения наблюдаются при активации COMHoreHHbIx
ретикуло" и таламо--кортикальных систем При этом происходит переход
на более низкий уровень бодрствования, к дремотному состоянию или сну
Снижение уровня функциональной активности сопровождается сокраще..
нием афферентноrо притока и большей зависимостью орrанизации нейрон--
ной активности мозrа от эндоrенных механизмов В этих условиях отдель--
ные нейроны, объединяясь в большие синхронизированные rруппы, оказы--
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
39
Рис. 4. Восходящая ретикуло кортикальная неспецифическая система реryляции уровня фун
кциональной активности мозrа де 1 и ДС2 десинхронизующие активирующие системы cpeд
Her'o мозrа и переднеrо мозrа соответственно Сl и С2 синхронизующие тормозящие COMHO
r енные системы продолrоватоrо мозrа и моста и неспецифических ядер промежуточноrо моз
ra соответственно ДС2 и С2 включают помимо неспецифических ядер таламуса, неспецифи-
ческие ядра rипоталамуса, ядра переrородки, свод, орбито-фронтальную кору базальных
оrделов лобных долей и поперечные межполушарные связи между этими структурами, Явля
ясь основными целевыми ядрами rиппокампальных эфферентных систем ДС2 и С2 иrрают
важнейшую роль в двустороннем распространении и rенерализации через свои диффузные
-эфферентные проекции эпилептической активности, возникающей в rиппокампальной форма
нии или срединных структурах юзrа
Тлава 2
40
ваются в большей зависимости от связанных с ними больших популяций ней..
ронов. Мозrовые системы работают в этих условиях как бы на резонансных
режимах, в связи с чем оrраничиваются возможности включения нейронов в
новую активность и возможности их реаrирования на поступающие извне сти
мулы Такая синхронизированная активность соответствует меньшей информа--
ционной содержательности процессов мозrа, характерной для сна без сновиде..
ний, наркоза или rлубокой комы, и в существенной степени объясняет ОТК,,10не..
ния в коrнитивной, эмоциональной и поведенческой активности БО.1ЬНЫХ эпи--
лепсией В ээr это проявляется синхронизацией с появлением высокоа,нпли..
тудной ритмичной билатерально синхронной активности. Именно rипер--
синхронией нейрональной активности при снижении уровня бодрствования
объясняется нарастание эпилептической rиперсинхронной активности в опре..
деленных стадиях сна,
Описанные выше межнейрональные взаимодействия непосред--
ственно реализуются синаптическими нейротрансмитrерными систе 1ами
Хотя внешне наблюдаемое поведение по большей части связано с возбуди..
тельными синаптическими взаимодействиями, в орrанизации интеrратив"
ной активности мозrа, структурировании информационных процессов и
поведения, а также стабилизации уровня функциональной активности коры
важнейшая роль принадлежит тормозным синаптическим механизмам
Помимо охватывающих все уровни ЦНС, начиная от спинноrо мозrа и
кончая корой, мощно развитых систем коллатеральноrо торможения [33].
описаны специальные тормозные пути на уровне таламических ядер, под..
корковых rанrлиев, таламо кортикальных систем, мозжечка, мозжечково
лимбических проекций [247] Особое значение придается r АМК ..эрrичес--
ким тормозным системам, рассматриваемым как один из основных меха..
низмов прспятствия переходу мозrа на эпилептический режим работы [33,
43, 44]. Одной из стратеrических задач противоэпилептическоrо лечения
считается усиление эндоrенных противодействующих припадкам механиз--
мов в местах приложения r АМК эрrических рецепторов
Определенный уровень синхронизации систем мозrа является не..
обходимым условием ero надежности. При дефектности тормозных меха..
низмов на тот же объем фферентноrо притока мозrовые системы реаrиру--
ют синхронным ответом rораздо больших популяций нейронов, а в свою
очередь rенерируемые этими нейронами более массивные и синхронные
залпы потенциалов действия обусловливают более массивные ответы ней..
ронов последующих каскадов. Важнейшая роль здесь принадлежит неспе"
цифическим лимбико ретикулярным структурам, содержащим на всех УРОВ"
нях ядра с активными тормозными механизмами и rАМК"чувствительными
рецепторами. Среди них в контроле тонических и клонических припадков важ..
ная роль отводится черной субстанции, ядрам мозжечка [30, 247]
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
41
ЭmшепCИJ[
1 Omсу 3
*
*
*
*
*
.
*
* '"
*
*
*
* .
* .
* * *
* * *
" I i
Расслабленное
бодрствование
8 мкВ
100 МС
.
4\1КВ
100 МС
.
*
* .
* *
* *
*
* р<О,О5
: р<О,ОI
: р<О,ОО5
*
: р<О,ООI
*
*
*
*
*
.
*
*
*
.
[F:' *
'1
*
*
':!т
d th . Ы Ь2 ь3
3 минyrы
I1Шервентиляции
Здоровые
нэп
d
р
41МКВ
100 МС
б
2мкВ
100 МС
r
Рис. 5. Спектры мощности ээr, полу-
ченные быстрым преобразованием
Фурье у больных эпилепсией, сиблин
rOB больных эпилепсией (вверх), здо-
ровых и больных с неэпилептически-
ми припадками (вниз) в покое и при
rипервентиляции. Общий характер со-
отношений между rруппами оставал-
ся тем же в течение всей rипервенти-
ЛЯЦИИ, хотя на рисунке приведены
только данные третьей минуты Вид-
НО, что мощности у больных эпилеп-
сией и их сиблинrов HaMHoro больше,
чем у здоровых и больных с неэпилеп-
тическими психоrенными припадками
d Б , th е-, а (Х-, bl . ь2 , Ь3 P
диапазоны ээr При rипервентиляции
в эпилептической rруппе видно опе
режающее нарастание мощности в ди-
апазоне е- и Б-активности, соответ-
ствующее визуально наблюдаемому
увеличению амплитуды и количества
медленных колебаний в ээr, и Hapac
тание в диапазоне быстрой Р-активно-
сти, соответствующее увеличению ко-
личества спайков и острых волн Од-
новременное падение мощности в (Х- и
Р2 диапазонах связано с рекрутирова-
ни ем в медленно-волновой и эпилеп-
тический диапазоны нейронов, в фоне
rенерирующих (Х- и р-активность, в ус-
ловиях исходноrо дефицита десинхро-
низованных нейронов
s
Рис. 6. Вызванные потенциалы (ВП)
rоловноrо мозrа у больных эпилепси-
ей Во всех приведенных случаях ВП
преобразуются в формы, соответству-
ющие спонтанным эпилептиформным
феноменам «спайк-волна» С обеих
сторон (<<а» и «б») или на стороне эпи-
лептоrенноrо фокуса (<<8) и «п» а-
первично rенерализованная эпилепсия
с абсансами и редкими rанерализован
ными тонико клоническими припадка-
ми Зрительные ВП на вспышку света.
Резкое симметричное увеличение ам-
плитуды (около 60 мкВ при норме 10
мкВ) с нарушением нормальной топи-
ки зрительных ответов и смещением
максимума в теменные отделы б - ви-
сочно--долевая эпилепсия. Зрительные
ВП в затылочных отведениях с увели-
ченной амплитудой (около 40 мкВ)
большей слева - на стороне эпилепто-
reHHoro фокуса. в - и r - соматосен-
сорные ВП у больноrо с височно-до-
левой и лобно-долевой (прецентраль-
ная область) эпилепсией, соответ-
ственно. Эпилептическое преобразо-
вание ВП только на стороне эпилепто-
reHHoro фокуса
Тлава 2
42
2.2. Патофизиолоrические механизмы эпилептоrенеза
в настоящее время определенно установлено, что эпилепсия является
заболеванием, развивающимся на OC OBe rенетически детерминированной
предрасположенности в комбинации с экзоrенными факторами, определя
ющими ее актуализацию в клинической форме. Специальные исследова
ния, проведенные по инициативе В.А.Карлова, позволили уточнить роль
некоторых из этих эндо и экзоrенных факторов.
2.2.1. Избыточная синхронизация
При сравнении спектров мощности ээr больных эпилепсией, их сиб
линrов, больных снеэпилептическими приступами и здоровых было обна..
ружено, что больные эпилепсией и их сиблинrи, не различаясь между со..
бой, достоверно отличаются от здоровых и больных с незпилептическими
приступами HaMHOrO большими показателями мощности во всех диапазонах
частот (рис. 5) Поскольку нарастание мощности есть прямое следствие синх"
ронизации работы нейронов мозrа, можно сделать вывод, что rенетически де..
терминированной фенотипической предосновой развития заболевания по эпи..
лептическому типу является синхронизация нейронов на всех частотных диапа..
зонах [16, 21, 22, 48]. Доказательством большей синхронизованности нейрональ..
ной активности у лиц с эпилептической наследственностью явилось coorноше..
ние изменений мощностей основных спектральных полос ээr при rипервенти..
ляции,Как видно из рис. 5, у здоровых rипервентиляция приводит'К нарастанию
мощности во всех диапазонах, за исключением быстроrо 13..3 (18..32 [ц), отра"
жающеrо активность десинхронизованных нейронов. Небольшое падение мощ"
ности в этом диапазоне недостаточно для TOro, чтобы скомпенсировать MHOro
кратно больший прирост мощности во всех остальных диапазонах. Очевидно,
что в норме он обусловлен почти полностью вовлечением нейронов, осуществ..
ляющих десинхранизованную активность на частотах выше 32 [ц и, по методи..
ческим причинам, не представленных в спектре мощности. У больных эпилеп..
сией и их сиблинrов двукратный прирост мощности в 8.., е.. и Р..3 диапазонах,
отражающий нарастание медленной и спайковой эпилептиформной активности
при rипервентиляции, сопровождается одновременным падением мощности в
диапазонах а.., Р..l и Р..2. это свидетельствует о дефиците десинхронизации в
фоновом состоянии у лиц с rенетической предрасположенностью к эпилепсии, в
результате чеrо в медленную синхронизацию вовлекаются нейроны, в фоне ре..
ализующие синхронизацию в а.. и медленном и среднем Р"диапазонах.
Наклонность к избыточной синхронизации проявляется не только в спон"
танной ритмике, но и в ответах мозrа на афферентную стимуляцию,
В клинических исследованиях это проявляется возрастанием амплитуды
и длительности вызванных потенциалов мозrа и расширением зоны их макси..
мальной ампли1)'ДЫ за пределы нормальной проекции [55], а также в преобра..
зовании вызванных потенциалов в формы, соответствующие спонтанным эпи..
лептиформным феноменам (рис 6) и в rиперсинхронный ритмич ский разряд
последействия (рис. 7) [15, 31..34]
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
43
..... ----
Рис. 7. Зрительные ВП на вспышку света в затылочных отведениях у 10 здоровых (норма) и
1 О больных эпилепсией. Видно преобразование ВП в продолжительный высокоамплитудный
rиперсинхронный ритмический разряд последействия, характеризующий избыточную ак-
тивность пейсмейкеров таламических синхронизующих систем. Помимо возрастания длитель-
ности и амплитуды послеразряда у тех же больных наблюдается ero распространение далеко
за пределы нормальной затылочной проекции, характеризующее избыточную
пространственную синхронизацию нейрональной активности при эпилепсии [34]
I I I I I I I I I I
O мкв
О '7,, o ,w, : ' WM m # t 1
\ " : 'J r''iу ,. 1, .J \jW.'f \ \ /Ч! J N v\VWJ NJNj \. ЩJ'Л
'\d' ,y.v.-', "-y: ':'t \ \ \,JjY\ 1"'}' \ ' '1 vw.\N N '4 rAf ,MNWJ1ft., 1 Jw-\f/
р
,, \".., '"yv....v 1 '- '/f'лА,'/М'N';\ , Ч,.."j'" , .1,"'y.. ;Щl<NJу..J..IIjNJt),'{'JI у'Т\ \М'''I '''\\. N iy\ЩJ!W.,.\J,t-''Мr J.)
""....... v''-..... .',,'-1.'.-"'.., \ 'v 'v;,,,,,,,,,,,,,Vv''''' i,/N/-f../\''N\J,}/,\ '-"(/'''У''\iт\.л.j"l;\t)\АN.,'''''/V'''l'V...' 'W-J./\Nу"','I' 'W-."..,}I'-yI,
d
с
"".. ....".yN ./...., "",-\\".,NvN'rv-' л... \t""\'\rI...\"I," \( 'vy.V., }.J. 'Лi(ll<\..J fN('i"("" i\..... (- .r v"'V"f-'А'VoWIV\
. ""''v'.N,,,''v'' ........jt\\J./;'-'r ,."''Vv'....I\\ ..; .,.v.."f;.,I.jtJ.,.'Н.jv../1" \ .....j ,./'.\'!\V#V..;.;..JwJJ V y..
F
ar;;: :::: \iV;jl li 'VT .:. "
" '1\1t''\ \' 1\ W\ . . ' ! ti
Рис. 8. ээr больной 66 лет с астроцитомой червя и парасаrиттальных отделов обоих полуша-
рий мозжечка Билатерально-синхронные rенерализованные вспышки заостренных а-волн до
200 мкВ амплитудой в затылочных и в меньшей степени в остальных отделах. На рисунках
ээr представлены в двух системах отведений: по R. Jung (как в данном случае) и по междуна-
родной « 1 0/20». В системе R. Jung О - затылочный электрод, Р - теменной, С - центральный
(над прецентральной извилиной), F - лобный, Та - передний височный, Тр - задний височный,
d - правое полушарие, s - левое
Тлава 2
44
Этот вывод соответствует хорошо известному факту на..1JИЧИЯ в ээr боль..
ных эпилепсией большеrо количества медленных высокоамплитудных колеба--
ний, вспышек высокоамплитудных а..., Р"колебаний Как указано выше (см. 2 1 ),
синхронизация работы нейронов в существенной мере опреде:IЯется активнос..
тью неспецифических структур ствола мозrа и мозжечка, в связи с чем понят"
на высокая частота сочетания раз.'1ИЧНЫХ фОр\1 эпилепсии с поражение\1 этих
образований Поражения на уровне нижних отделов СТВО.lа мозrа даже при от..
сутствии эпилептических нарушений часто проявляются патолоrической rипер"
синхронизацией активности большоrо мозrа, принимающей характер rенерали..
зованных вспышек высокоамплитудной заостренной а...активности (рис 8) [17]
Эпилептические приступы чаще в форме фотопароксизмальных ответов наблю..
даются при орrанических поражениях бульбо"понтинных образований и мозжечка
[30] Одним из наиболее характерных морфолоrических изменений при эпилеп..
сии является атрофия мозжечка, причем при ряде форм миоклонической эпи..
лепсии поражение мозжечка входит составной частью в классификационные
признаки синдрома [36, 170, 193, 200, 256] Значение неспецифических систем
афферентации к большому мозrу в реrуляции пороrа судорожной rотовности
показано в ряде экспериментальных и клинических исследований Так, интер"
колликулярное пересечение среднеrо мозrа у крыс блокирует противосудорож"
ное действие этосуксимида Этот эффект связывают с ролью допаминэрrичес"
ких мезенцефало"кортикальных механизмов [187] Особая роль придается моз"
жечково"стволово"кортикальным механизмам. Показано, что мозжечок про..
ецируется через ретикулярные системы в структуры лимбическоrо кpyra и то--
нически повышает nopor судорожной rотовности большоrо мозrа [247] На этом
основан метод подавления эпилептических припадков при некурабильной эпи..
лепсии посредством электростимуляций мозжечка через имплантированные
электроды [67, 117]. Таким образом, особенности функционарования неспеци..
фических стволовых структур иrрают важную роль в определении эпилепти"
ческой rотовности большоro мозrа
2.2.2. Структурные нарушения большоrо мозrа
Ответ на вопрос о том, почему в одних случаях эпилептическая
предрасположенность манифестируется эпилептическими припадками, а в
друrих клинически не проявляется, в отношении некоторых существенных
факторов был получен в ходе дальнейшеrо анализа материала
цитированноrо выше исследования [19, 20, 47]. Было выявлено, что больные
с эпилепсией отличались от своих здоровых сибhинrов наличием признаков
орrаническоrо поражения мозrа (в большинстве случаев оцениваемых как
минимальная церебральная дисфункция) (табл 2).
Интересно отметить, что практически те же признаки отличали здоро..
вых от больных с неэпилептическими приступами (паническими атаками) Та--
ким образом общим фактором, способствующим появлению приступов незави"
симо от их природы, является наличие орrанических нарушений в мозrе [16, 17,
19,21,22,27,47,48]. Деструктивное поражение мозrа приводит к формирова..
нию в зоне, окружающей деструкцию, фокуса или очаrа эпилептически актив..
ных нейронов
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии 45
Таблица 2.
Факторы, достоверно (p<O,Ol O,OOl) отличающие (обозначены +) боль..
ных эпwzепсией, их сиблиНlов и больных с паническuми атаками от 1I0p
.t1bl.
: Сиблинrи Больные Больные с
больных эпилепсией паническими
'Клинические эпилепсией атаками
, факторы
I
! Наследственность
! + + +
! Патол. 1 половины
I беременности + + +
i
I Патол. 11 половины
, беременности + + +
,
I Нарушение сроков + +
вынашивания
Пре и перинатальные
нарушения + +
Фебрильные судороrи + +
Черепно мозrовая травма +
i rидроцефалия +
I
! rемисиндром
) + +
,
, rиперрефлексия + + +
i
j
J Симптом Хвостека + +
:
i
! Мышечная rипотония + +
Парасомнии + +
I Конфликтность + +
rиперэмоциональность + + +
Астения + +
Трудности обучения + +
rлава 2
46
Первичный очar или фокус эпилептической активности представляет со..
бой оrpаниченную в пространстве нейронную сеть, включающую большую про..
порцию так называемых эпилептических нейронов. Эпилептический нейрон
характеризуется нестабильностью мембраны и выраженной тенденцией к ее
деполяризации Повышенная деполяризация в свою очередь ведет к тому, что
нейрон продуцирует потенциалы действия с большей частотой, подверrая бли..
жайшие к нему или связанные с ним удаленные нейроны повышенной синanти..
ческой озбудительной бомбардировке. Возникающие спонтанно или под влия"
нием афферентных стимулов деполяризационные сдвиrи мембранноro потенци"
ала с coorветствующим нарастанием roтoвности к reнерации потенциалов дей..
ствия называются пароксизмальнымu деполярuзацuонными сдвиzами и ха..
рактеризуются значительно большей амплитудой, длительностью и частотой
возникновения, чем деполяризз.ционные сдвиrи в нормальных нейронах [87, 174,
193]. Превращение нормальных нейронов в эпилептические происходит в ре..
зультате нескольких известных взаимообусловленных причин.
В норме между соседними нейронами коры существует взаимное колла..
теральное торможение, которое, помимо ряда важных информационных функ..
ций, поддерживает стабильный фон возбуждения коры [33] (рис. 9). Разрушение
части корковых нейронов при водит к дисбалансу между афферентными воз..
буждающими влияниями и недостаточным коллатеральным торможением с
увеличением возбудительноrо деполяризационноrо ответа, а развитие таких
ответов синхронно в популяции нейронов проявляется нарастанием амплитуды
вызванных потенциалов Boкpyr зоны деструкции с частым преобразованием их
в эпилептиформные комплексы (рис 10) Повышенный уровень возбудитель..
ных деполяризационных процессов в поражен ной зоне приводит к повышению
уровня ионов калия в экстраклеточном пространстве, что в свою очередь в
результате электролитно"йонноro дисбаланса токов через каналы мембран ней..
ронов ведет к их дополнительной стойкой деполяризации, замыкая тем самым
механизм патолоrической положительной обратной связи, влекущий самопод..
держивающийся и нарастающий процесс эпилеnтизации нейронов, находящихся
в эпилептическом очаre и по ero периферии В нормальных условиях избыток
ионов калия поrлощается rлией Однако избыточная концентрация калия в эпи--
лептическом очаre стимулирует пролиферацию rлии Развивающийся rлиоз при..
водит к деформации дендритноrо дерева, нарушает нормальную орrанизацию
синаптических контактов на теле и дендритах, что ведет к дополнительной не..
стабильности мембраны и соответственно к избыточной rенерации потенциа..
лов действия. Формирование эпилептическоrо фокуса помимо передачи возбуж..
дения транссинаптическим nyreM активизируется дополнительно эфаптичес..
ким проведением (передачей возбуждения непосредственно с аксона или тела
одной клетки на аксон или тело дрyrой) и распространяющейся депрессией LeaD.
Эфаптическое проведение, нетипичное для нормальноrо мозrа, заключается в
возбуждении электрическими токами потенциала действия нейрона мембраны
соседнеrо нейрона, не имеющеro с первично возбужденным нейроном синапти"
ческоrо контакта Блаrоприятствующие этому условия создаются вследствие
частичной исходной деполяризации мембраны нейрона за счет избытка йонов
калия в экстраклеточной жидкости при синхронном разряде большоrо количе..
ства эпилептических нейронов, прилеrающих к возбуждаемому [174, 181]
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
47
I
f-
Рис. 9. Схема растормаживания KOpKOBOro ответа вследствие деструкции части нейронов
А афферентные возбуждающие волокна Т тормозные вставочные нейроны, осуществля
ющие коллатеральное торможение, К коллатерали Выключение KopKoBoro нейрона YMeHЬ
шает объем торможения соседнеro нейрона, что приводит к увеличению амплитуды деполя
I ризационноrо ВПСП
Рис. 10. Соматосенсорные ВП при мультиформной rлиобластоме левой теменно височной
области слева, с парциальными сенсо моторными припадками с вторичной rенерализацией
Исчезновение ранних компонентов (сравни обозначенные кружками начальные части ВП),
соответствующих специфической афферентации от вентро постеро латеральноro ядра тала
муса на стороне поражения в области прорастания коры опухолью и нарастание амплитуды
(до ЗО мкВ, вместо нормальных 1 О мкВ) С преобразованием ВП в формы, соответствующие
спонтанной эпилептиформной активности типа «острая волна медленная волна» в окружаю
щих областях мозrа за сче1 растормаживания афферентации вследствие дефицита коллате
ральноrо торможения [З3]
Тлава 2
48
Депрессией Leao называется медленно распространяющаяся по коре вопна
деполяризации нейронов и rлии, кoroрая, раз начавшись, захватывает иноrда все
полушарие за счет самоподдерживающеrося процесса избыточноrо
освобождения йонов калия в экстраклеточную жидкость
В экспериментах на животных показано, что фронт распространяющейся
депрессии составляется из эпилептических rиперсинхронных разрядов нейронов
[143, 174]. Очевидно, оба последних процесса взаимодействуют и ведут к
расползанию первичноro очarа по коре и интенсификации эпилептоreнеза внутри
Hero.
По данным большинства исследований, причиной деструктивных
нарушений. лежащих в основе образования эпилептических фокусов, являются
чаще Bcero пренатальные и перинатальные вредности [12, 43] Пренатал ные
факторы связаны с нарушениями нормальноrо течения беременности (эндо--
или экзоrенной инфекцией или интоксикацией, сердечно--сосудистыми
нарушениями у матери, приемом препаратов и продуктов с извеСТНЫ 1И
тератоrенными свойствами, rипоксемией, кровотечением и др) Эти нарушения
проявляются задержкой и дефектами дифференциации нейронов, большими
дезонтоrениями в виде аrенеза мозолистоrо тела, rипоплазии или дисплазии
мозжечка Нарушения миrрации приводят к эктопии корковых образований с
возникновением мноrослойной коры, к слиянию отдельных извилин в более
массивные образования (макроrирия), эктопическим островкам ceporo вещества
в rлубине белоrо, макроасимметриям с дополните.lЬНЫМИ атипичными
мостиками между извилинами Среди эпилептоrенных факторов следует указать
нарушения сроков вынашивания Ультразвуковые исследования последних .1ет
показали наличие у недоношенных детей в большинстве случаев
интракраниальных reMaToM Следует напомнить, что большинство эпилепсий,
обусловленных резидуально--орrаническими нарушениями, относятся к височно
долевым и в меньшей части.. к лобно--долевым с медиобазальной локализацией
поражения, тесно примыкающей к ростральным медиобазальным отделам
височной доли Как известно, наиболее характерной находкой при хронических
эпилепсиях является так называемый мезиальный или медиальный склероз
височной доли мозrа, а более точно -- rиппокампальнОй извилины Обусловлено
это тем, что при прохождении родовых путей матери этor отдел мозrа вследствие
деформации черепа выдавливается через отверстие в тенториуме мозжечка и
при неблаrоприятных родах ущемляется вместе с питающими ero сосудами
между краем твердой мозrовой оболочки и средним мозrом с возникновением
здесь очаrов деструкции, ишемии, кровоизлияний и отека Все это приводит по
описанному выше механизму к закладке здесь фокусов rипервозбужденных
нейронов. Очевидно, такая патолоrическая rиперактивность нейронов
rиппокампа имеет место не только при эпилепсии, но и при неэпилептических
приступах [218]. О том, что в обоих случаях важной причиной является
деструктивное поражение мозrа, rоворит приведенное выше исследование и ряд
друrих работ, показавших, что признаки орrаническоrо поражения мозrа почти
столь же характерны для неэпилептических приступов и панических атак, сколь
и для эпилепсии [16, 18, 107, 158]. В исследовании F Ceпdes et аl (1995) методом
волюметрической ЯМРТ было, кроме тoro, показано, что изменения rиппокампа
являются, очевидно, первичными по отношению к припадкам, а не развиваются
вследствие их rистолоrически в rипотрофированном rиппокампе выявляется
ейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии 49
склероз мозrовой ткани, некроз, разрастание rлии, деreнерация нейронов,
У\fеньшение числа функционирующих клеток и друrие изменения, характерные
..1.1Я эпилептическоrо фокуса, описанные выше.
Обнар) жены достоверные различия выраженности типичных
эпилептиформных феноменов в ээr больных эпилепсией, их сиблинroв и больных
снеэпилептическими приступами Суть различий заключалась в том, что у
БО.1ЬНЫХ эпилепсией в ээr характерно присутствовали эпилептиформные
феномены. а у лиц без эпилепсии частота их обнаружения не отличалась от
нормы. Отсюда следует, что само по себе деструктивное поражение, так же
как имеющаяся у сиблинrов больных эпилепсией повышенная синхрония
нейрональной активности, недостаточно для появления..эпилеnтических разрядов.
Как следует из приводимых данных и вполне лоrично вытекает из общих
нейрофизиолоrических закономерностей, возникновение эпилеIТrИЧеских разрядов
определяется комбинацией изначальной наклонности нейронов к избыточной
син\:ронизации с локальным растормаживанием возбудительных процессов в
фокусе структурных изменений в мозrе, Естественно, что более
синхронизованная работа нейронов при reнетической предрасположенности к
эпилепсии способствует более активному их вовлечению в возбудительную
активность, возникающую в эпилептоrенном очаrе и распространению
эпилептическоro процесса за пределы первичноro фокуса.
2.2.3. Топические вариации эпилептической rотовности мозrовых
структур. Роль rиппокампальной формации
Друrим локальным фактором, определяющим преимущественность
образования эпи.rIептических фокусов в тех или иных отделах мозrа, явля-
ется их раЗ.1ичная эпилептическая rOTOBHOCTb. В экспериментальной ней-
рофизио.10rии nОрО2ОМ судорожной, или эпилептической, lOmoBHOCmи назы-
вается такое минимальное воздействие эпилептоrенноrо фактора на мозr,
которое вызывает ПОЯВ.1ение rиперсинхронных эпилептических разрядов.
В качестве тaKoro воздействия Moryт использоваться пентилентетразол, N-
\fетил D аспартат, локальные электростимуляции коры и др. При введе-
нии соответствующеrо судорожноrо препарата в кровь с помощью имп-
:Iaнтированных в мозr множественных электродов можно наблюдать, что
ЭПИ.lептическая активность развивается в разных структурах при разной кон-
пентрации препарата в крови. Так, в мозжечке практически невозможно выз-
1!JaТь эпилептические разряды. Высоким пороroм судорожной roтoвности обла-
,Дет также стриарный комплекс, относительно более низкий nopor судорожной
roroвности у сенсомоторной коры Самый низкий пороr судорожной rотовности
(приблизительно в 1 О раз ниже, чем у сенсомоторной коры) имеют образования
rиппокампальной формации, что в сочетании с высокой частотой их поврежде-
ния придает rиппокампу такую важную роль в развитии эпилепсии, В последнее
время получены данные о причинах различий в наклонности к эпилеnтorенезу
разных отделов мозrа. Важную роль в передаче возбуждения, связанноro с эпи-
.lептическими разрядами, иrрают управляемые напряжением калиевые ка-
Нй.7Ы мембраны, участвующие в реrуляции уровня ее деполяризации и непос-
редственно в rенерации и распространении потенциалов действия, Показано,
что чувствительные к эпилептоrенным факторам калиевые каналы в наиболь-
.. 162
Тлава 2
50
шем числе представлены в rиппокампе и практически arсутствуют в мозжечке
[166] MadeJa М е! а/. (1997), исследуя специфически чувствительные к эпи..
лептоrенным areHтaм калиевые управляемые напряжением каналы, выявили
точное coorветствие их распределения эпилептической roтoвности соответству"
ющих структур мозrа. Наименьшее их количество оказалось в мозжечке, про..
межуточное, но достаточно сбалансированное .. в неокортексе и выраженное
преобладание.. в rиппокампе, Специфически высокая плотность чувствитель..
ных к эпилептоrенным влияниям калиевых мембранных каналов в rиппокампе
сочетается с некоторыми особенностями ero нейрофизиолоrической орrаниза..
ции, определяющими ero исключительную роль в эпилептоreнезе
Наиболее важной является массивная диверrенция афферентных аксо"
нов первоro и последующих порядков в rиппокампальной формации и наличие
мощной системы облеrчающих интернейронов, что при определенных условиях
приводит к лавинообразному нарастанию возбуждения в rиппокампальной фор..
мации [78]. В эксперименте это проявляется тем, что при ритмической.электри"
ческой стимуляции афферентных систем rиппокампальной формации в arличие
ar конвекситальной коры (к примеру сенсомоторной), rде рост частоты стиму"
лов приводит К известному эффеК1)' снижения амплитуды слветов, обусловлен..
ному рефрактерностью, в rиппокампальной формации увеличение частоты ве..
дет к нарастанию амплитуды, достиrающему 300%. При этом вначале идет
нарастание амплитуды ВПСП, а затем наблюдается так называемое «спайко..
вое осложнение», коrда на вершине каждой волны.деполяризации появляются
разряды пarенциалов действия и далее интенсивность спайковой активности
достиrает уровня, коrда она перестает следовать за частотой стимуляции и при..
нимает ауторитмический характер, носящий название «послеразряда», который
при продолжении стимуляции переходит в самоподдеРЖ'1вающийся эпилепти"
ческий разряд (рис. 11). Поддержание этоro разряда после прекращения стиму"
ляции, длящееся иноrда минуты, rоворит о том, что rуморальные areHTbI, уча..
ствующие в проведении возбуждения, остаются активными в этот период Со..
хранению rуморальноrо фактора в области постсинаптических мембран спо..
собствует особенность строения синаптических окончаний Плarное охватыва..
ние дендритов на большом протяжении набуханиями на концах мшистых воло..
кон затрудняет удаление нейрarрансмитrера и продуктов синаптическоrо взаи..
модействия (в частности, йонов К+) из синаптической щели. Накоплению транс..
митrера и калия во внеклеточном пространстве, а также эфаптическому меж..
нейрональному возбуждению в rpанулярных и пирамидных слоях rиппокампа
способствует крайняя орrаiIиченность экстраклеточноro пространства, rде рас..
стояние между мембранами соседних клеток составляет около 200 aHrCTpe"
мов, т е. соизмеримо с шириной синаптической щели, Как показано выше, од"
ним из факторов эпилептизации в первичном эпилептическом очаre является
избыточное накопление ионизированноrо К+ в экстраклеточном пространстве,
влекущее избыточную и длительно поддерживающуюся деполяризацию мемб..
ран нейронов. В rиппокампе такое накопление К+ является характерным свой..
ством реаrирования: при разрядах последействия, rенерации rиппокампальноrо
е"ритма, в процессе обучения.
В период rиппокампальноrо «спайковоro осложнения» и послеразряда в
своде реrистрируются потенциалы, мультиплицирующие каждое колебание по..
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
51
(6)
моториaJI кора
rиnnоa:a.мn
srц
(а)
эрИТСЛЬ88J1КОра
вп
rиппока:мп
Рис. 11. Особенности нейрофизиолоrической орrанизации rиппокампальной формации (а)
Прямые корковые ответы на электрические прямоуrольные стимулы (вертикальные штрихи
пред каждым ответом) при разных частотах стимуляции В моторной коре рост частоты сти
муляции из за рефрактерности приводит к снижению амплитуды ответов В rиппокампальной
коре повторяющиеся стимулы приводят к росту амплитуды ответов внутри серии с появле
нием «спайковоro осложения» в виде острых колебаний на вершинах суммарных постсинапти
ческих потенциалов При росте частоты «спайковое осложнение» появляется раньше, а на
частоте 10 rц возникает самоподдерживающийся эпилептический послеразряд (б) Схема KOH
тактов афферентных аксонов с rранулярными, пирамидными клетками и облеrчающими ин
тернейронами в rиппокампе Каждый аксон за счет ветвления (образование «мшистых воло
кон») контактирует со мноrими эфферентными клетками, и в свою очередь каждый эфферен
тный нейрон получает возбудительную афферентацию от мноrих аксонов Такая схема повто
ряется на последующих внтуриrиппокампльных каскадах нейронов, что способствует облеr
чению возбудительных ответов и переходу на эпилептический режим работы (в) Схема
синаптических контактов на внутриrиппокампальных. дендритах Синаптические бляшки об
разуют муфты, плотно охватывающие дендриты и образующие как бы единую синаптичес
кую щель с большим протяжением, что препятствует вымыванию и приводит к длительному
накоплению возбудительноrо нейротрансмиттера, а также йонов К+ в синаптической щели,
приводящему к пароксизмальным деполяризационным сдвиrам постсинаптической мембраны
и соответственно rиперсинхронным эпилептическим разрядам ВП рительный ВП на вспыш
ку света в зрительной коре представлен коротким ответом, состоящим из ранних и поздних
компонентов и KopoTKoro быстро затухающеrо послеразряда Зрительный ВП в rиппокампе
представлен высокоамплитудным длительным послеразрядом, обусловленным rиперактив-
ной реакцией нейрональных систем с последующей реверберацией возбуждения, создающеrо
условия для временной и пространственной сумм'ации ВПСП в rиппокампе
Тлава 2
52
тенциала в rиппокампальной формации. Эта активность передается в талами..
ческие и септальные ядра и оnyда обратно в rиппокамп, при этом вовлекаются
rиппокамп и лимбические системы противоположной стороны, и весь мозr в
целом [155]. Столь существенное участие rиппокампа в развитии эпилепсии
определяется ero ключевой ролью в орrанизации практически всех видов ин..
теrративноro поведения, коrнитивной активности, реryляции эмоций и мотива..
ций. Соответственно в rиппокамп проецируется вся медиальная кора, височная
конвекситальная кора, обонятельные системы, включая миндалевидное ядро'
(отсюда частота обонятельной ауры при эпилепсии), интраламинарные и рост..
ральные ядра таламуса, боковое коленчатое тело, ядра шва моста и среднеrо
мозrа и /ocus coeru/eus. В СВОIО очередь rиппокамп проецируется в преопти"
ческую кору, rипоталамические неспецифические ядра, срединный центр тала..
муса, продольный пучок переднеrо мозrа, продолжающийся в преоптическую
зону лобной коры, ядра переrородки, передние таламические ядра и через них
диффузно в новую кору, в преоптическую кору, являющуюся в свою очередь
источником неспецифических диффузных влияний на новую кору (рис. 12). Кро..
ме тoro, как rиппокамп, так и большинство перечисленных подкорковых и ме..
диобазальных структур массивно проецируются в симметричные структуры
противоположноrо полушария. В этой анатомически и функционально интеrри..
рованной системе с циклической орrанизацией с ключевым звеном (rиппокам"
пом), имеющим изначально низкий пороr судорожной rотовности, любая аффе..
рентная rиперсинхронная стимуляция или непосредственное возбуждение будут
потенцировать процессы возбуждения и способствовать их дальнейшему рас..
пространению [14]. Orcюда известные эффекты вторичной темпорализации эпи..
лептических приступов, имевших вначале невисочный или rенерализованный
характер, и в свою очередь тенденция к вторичной rенерализации парциальных
или комплексно..парциальных височных припадков.
2.2.4. Общая модель эпилептическоrо "роцесса
На основе изложенных выше клинических и экспериментальных данных
можно построить модель возникновения эпилептических припадков и эпилеп..
сии [17,21..23]. Орrаническое поражение мозrа в результате морфо"функциональ..
ных перестроек (дефицит коллатеральноrо торможения, нарушения синапти"
ческой орrанизации вследствие деформации дендритов, rлиоз, нарушения элек..
тролитных процессов и стабильности мембран нейронов и др.) приводит К из..
,быточной разрядной спайковой активности частично поврежденных нейронов в
очаrе деструкции. Если эта rруппа нейронов, обозначаемая в некоторых иссле..
дованиях как «нейроны 1 », достаточно оrраниченна, ее активность не дает кли..
нических проявлений. Последние возникают при вовлечении под влиянием из..
быточной синаптической бомбардировки со стороны «нейронов 1» относитель..
но сохранных «нейронов 2», непосредственно окружающих патолоrически из..
мененные (Lockard J.s., 1980) (рис. 13). Возросшая масса синхронизированных
в эпилептическом режиме нейронов может вовлекать ближайшие функциональ..
но сохранные нейроны или нейроны, связанные с ними проводящими специфи..
ческими и неспецифическими путями. При оrраниченном вовлечении только
фокальных «нейронов 1 и 2», в случае если фокус располаrается в rиппокам..
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
53
ВТ СМ FLCA S
. + t t
,
. . . . . . . . . . . . .. . . ................. , r
, .
I ,
R . АТ
L. ............. GD Sиb , 1--
.... ............... ......
. /
......
.....
, .
. н ... ,
.... ,
, , lLT
,
,
LC , ............... ЕС PSиb ,/
....
. '\........ CGL
,
. . . . . . . . . . . . . . T 4 , r1 . . . . . . . . . . . . . . .'
I OS
+
ме те OFC РОС Ne ...
Рис. 12. Основные связи rиппокампальной формации 1 rиппокампальная формация обведе
на пунктиром Н rиппокамп, GD - зубчатая извилина, Sub - субикулюм, Psub - пресубику-
люм, ЕС - энторинальная кора II Афферентные связи rиппокампальной формации 1) из
ядер таламуса (А Т - передние неспецифические, ILT - интраламинарные, CGL - боковое
коленчатое те.10), 2) из обонятельных систем - OS, 3) из медиобазальной коры - (МС - меди-
альная кора, состаВ.1яющая лимбическую извилину - glrus 11mbicus, ТС - височная кора, OFC
орбито-фронтальная кора), 4) из понто-мезенцефальных неспецифических ядер (R - ядра
шва, LC - locus coeruleus) III Эфферентные проекции rиппокампа: 1) в rипоталамус (НТ), 2)
в неспецифические ядра таламуса (СМ - срединный центр, АТ - передние ядра таламуса (см
выше), и далее через их диффузные проекции в новую кору - NC, 3) в ядра переroродки.. - S,
4) в продольный пучек переднеrо мозrа - FLCA, являющийся прямым продолжением мезоди-
энцефальной ретикулярной формации в медио-базальную лобную кору Все эфферентные
проекции rиппокампа в конечном итоrе диффузно проецируются на конвекситальную кору,
преимущественно в ее ростральные отделы, что объясняет массивные нарушения сознания.
поведения и rенерализацию эпилептической активности вследствие вовлечения в эпилепти-
ческий процесс rиппокампа Прослеживание эфферентных связей rиппокампа объясняет так-
же полиморфизм припадков при височной эпилепсии. включающий широкий спектр мотор-
ных, сенсорных, поведенческих, веrетативных, автоматических и психических симптомов
Тлава 2
54
пальной формации, развивается психоrенный припадок Поскольку при ЭТО i
не захватываются системы сознания, внимания и волевой реrуляции (средин..
ные неспецифические и медиобазальные лобные структуры). сохраняется воз..
можность осознанноrо переживания припадка бо.1ЬНЫМ и в определенной iepe
контролирования собственноro поведения и приступа, что характерно. в част..
ности, для панических атак При захвате бо.1ЬШИХ популяций нейронов разви"
вается парциальный эпилептический припадок, характер Koтoporo определяет"
ся функциональной специализацией вовлеченной области мозrа Если вовле.. 1
каются системы лимеическоro Kpyra и неспецифическая активирующая рети--
К)'"Лярная формация приступ приооретает характер КО iплексноrо парциальноrо
припадка в форме психомоторноrо (автоматизма) с бо.'1ЬШИМИ И.1И меНЬШИ iИ
изменениями сознания. и. наконец. вовлечение всех перечисленных систе 1.
ВК.1ЮЧая моторные, приводит к reнерализованному припад (C i рис 13)
2.2.5. rенетические и пренатальные факторы. Этиолоrия
Эпилепсия является одним из rлавны проявлений около 160 MOHo..reHHbIX
заболеваний, большей частью аУТОСО iно"рецессивных. в '2/3 которых наблюда..
ется выраженная умственная отста..l0СТЬ Однако при всем обилии этих reнети..
ческих нозолоrических и синдромальных форм они составляют Bcero 1..20/0 всех
эпилепсий Такие случаи требуют тщательной оценки опытноrо нейропедиатра.
хорошо знающеrо reнетически оБУС.l0вленную патолоrию Обычно это метабо..
лические дефекты, деrенеративные заболевания, хромосомные аберрации (про..
rрессрующая миоклонус..эпилепсия, нейрофиброматоз, туберозный склероз, син"
дром Анrельмана, фенилкетонурия, цероидлипофусциноз, трисомия 21 и др) В
некоторых случаях reHHbIe мутации. ответственные за MOHoreHHbIe заболева..
ния (проrрессивные миоклонические эпи.1епсии) MorYT быть выявлены позици..
онным клонированием (молекулярная rенетика) Наиболее частым является ТУ--
берозный склероз Эпилепсия часто сопровождает врожденную ма.'1формацию
-- синдром Стэрджа Уэбера [56]
Среди остальных 980/0 эпилепсий в заВИСИ 10СТИ от возрастной rруппы от
20 до 500/0 случаев MorYT быть отнесены к извеСТНЫ 1 идиопатичеСКИ 1 формам
с существенной ролью rенетическоrо фактора в развитии заболевания В под--
rруппе reнера.lизованных идиопатичсских эпилепсий описаны доброкачествен..
ные инфантильные судороrи с аУТОСО .1но доминантным наследованием, связан..
ные с мутантным reHo 1 в 19 хромосоме. и подтип доброкачественных инфан"
тильных судороr С последующим пароксизмальным хореоатетозом в более по..
зднем возрасте, обусловленных reHo 1 в 20 XpO iocoMe. Выделена rруппа эпи..
лепсий с абсансам:v.: детскоrо возраста С локусом в хромосоме 8q24, уточнены
rенетические особенности проrpессирующей миоклонус..эпилепсии Лафора, сре..
диземноморской и балтийской форм болезни Унферрихта Лундборrа (в обеих
формах мутация связана с reHoM в 21 хромосоме. кодирующим цистеинпроте"
азный инrибитор -- цистатин В) [255] Идентифицирован reH доброкачественных
семейных неонатальных судороr и локус мутации для юношеской миоклони"
ческой эпилепсии Поскольку reHbI управляют процессами. связанными с опре..
'"
деленными типами неирональных меморанных рецепторов и каналов, выявле..
ние reHHbIx механизмов определенных фОр 1 эпилепсий и синдромов имеет зна..
чение для разработки новых фармаколоrических противоэпилептических пре..
паратов [239]
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии 55
Остальные случаи с известной этиолоrией относятся к симптоматичес
ким, в подавляющем большинстве с простыми или комплексными парциальны
ми или вторично rенерализованными припадками, связанными с уже упоминав
шимися факторами фокальных корковых структурных нарушений. Помимо дe
структивных нарушений, связанных с различными перинатальными и постна--
тальными повреждениями мозrа травматической, rипоксической, ишемической,
воспалительно энцефалитической этиолоrии, более подробно проанализирован
ными выше, следует отметить все более часто отмечаемую роль l«Jр7<овоzо
дuсzенеза в происхождении эпилепсии, что связано в первую очередь с приме
нением ЯМРТ BbIcoKoro разрешения и возросшей нейрохирурrической активно
стью, дающей материалы нейроrистолоrических исследований мозrовоrо Be
щества в области эпилептоrенноrо фокуса, Следует также отметить, что хотя
теоретически очевидно, что во всех симптоматических случаях в основе забо--
левания лежит какой то «орrанический» фактор, он может быть четко опреде
лен только в 30 40%, так что до 60% случаев следует отнести к криптоrенным,
rде на уровне наших современных знаний этиолоrия заболевания не может быть
точно обозначена [242].
Тлава 2
56
I >:S:
О
(,) :с
(1) ..с
::r :s:
t:: О t::
(1)-&<1)
:s:
S s
C"1 C"1
(1) O>:S:
:s: о
r-- I:\S се
:с g
м I:\S О
gg
.....O::r
g- 8
= о :s:
.... се
2 х ь 6 I g u о 6 6 6 1 :s: >
r-- I.O:s: :.:::s:t:: :S: ::t:s: r-- r-- :S::'::<I)
t:: r-- ; 0...... I (,) .... t:: (,) Q (1) (,) (1) о t:: (,) ....>:s::c :s:
(1) :;2 се О I <I):.:::S: ..Б Q >--. ::t >:S: r-- со :s: (1) о t:II; ..с
<I)(,)'o.. O""QE :cO og:s:g g t::<I)I:\S
ЙQ Q g
<I):S: >--. О >--'::1 0...... := :.:: :: 3 8...:: r-- t:II; g. (1) 8... Се О !;:
O :.:: 1:\S <I):'::;::t=ce Qt:: o :S: ::t :C I:\S
g-:aoo..g- :: I (,):S: . (,) C"1et::::1 8 ce
(1) :с-&>--.:.::@ ио :.:: O<l) g :s: o..
::tсе::tоQ :с:=о..:s::с о о..Осео..:S: о..::t:S: Q ::1С"1З Q
о :s:.... (,) о.. се :s: :: > : I (1) (1) ,
о.. о>--' I<I)С М t:: t:: ::t(,)М>--,м ..с>--.
t:II; :с :С з:= :S::s:t:II;:S:(,) t:II;Е о..:s:Qg
g :s: (,) :c oQt:II; се .... t:::S: o..r-- 0..0..... s.. >--...c :>-'(1)
.... I:\S ..c:a M :S:o.. :Co o ", o.. ::::r
......o..""o""' 0..':C:S:'" t:: <I) t:II;..... ..c :S: '--':s:
t:: :S: :S::C >--.I:\S..сt:ll;<I)Q -;; I <l)t:II;o:c:Co :s::::
(,) :'::t:::Соt:: :: >--' :С (,)Е ....О<l)t::о..::1N::
о ! . I.O се ОI.O >--' :=<I)(,)З :а
(,)o.. Y:'::x :':: t:II; t:II; :CM (,) X<I):c ::t
..... (1) о t:: ..с О О (1) r-- О О :s: О :s: (,) о (1) (1) о :s: (1) :с ::t ..с О О О t::
,--,::r С"1:с t::м(,)t:::'::t:: t::сеосе и:с........ t:II;:Сl.O::о..С"1
(1) 6 .ь
:.:: (1) (1)
се :: I:\S
I:\S (1) (1) t::
@ g
o..o(,)::
::се C")o
..c:s:::
t:II; :s: ::
о о.. (,) ::1 :s:
g g ....
0..1.0 :s: се
>:s: О .
9 !2 Q :.:: (,) :s:
о.. (,) >--. о :S:
(1) :с о ::1
::::r:CQ...<::>...
:s:<I) "'O"""
:s: ::r >--. о о..
0..:::s:3....o
t::g Qg
,....... :s: о.. :с >:S:
t3 g
Нейропатофизиолоrия и этиолоrия эпилепсии
57
.......
........
-.:t
.........
J:S: .', I J:S: I J:S: I I J:S: Х I :s: I I I..A
o o..o :S:
uo..:s:o::c::c :Z:t :S: u O
..Q :s: = ;;, \о :i ,...,:S: и". :s:.... u
t:: :s: u .... о.... ::c' = t:: :s:
5 t:: :s: ",:S::Z: ::C
:s:; C:Z: O E Go..
=0 o..:z: ::СохОмОс:сО
o..s oo.., oe:s: gl:::s:o..o ::Cb
:S: :Z: :Z: MI::
t r ' J' oo& :S:
J:S: ""'... ;:z:; "'" о :Z: :S::Z: О ::::
:s: u:s: :r I:: :s: :r ::CJ:S:
... ::c:S:::C :s: U cc':r
::c \O..Q :S::S: ::C o..ot:::S:O
: t:: go o..ut::::Ct::
... о I ::с :s: '" u 1:: О t :Z:
cc ::Cs,h . t:: J:S: o c:c
t:: :s: t::",o :s:o :S: o..u::c :z:
o g :s:o..cc зg :rо о..
""'.... ::c u:s:u \O cc '
:s:u o:i= OI:: 80 :s:
:s:t:: ::c::C o.. :s:a l::C:Ccc
g 8 z g g
rЛдва 3
58
.D7aвa. 3
Диartноз ЭПИJIeI1СИИ
Если есть сомнения в диаzнозе, следует подождать
до следующеzо приступа и ezo подробноzо описания
и не спешить с навешиванием ярлыка эпилепсии.
Никто еще не пострадаrz от задержки с д и aZH озом,
но ложный диаzноз приносит большой вред
(D Chadwick)
Диаrноз эпилепсии включает: 1) установление эпилептической пр ир о..
ды приступов (или нарушений коrнитивно психических функций), 2) опре..
деление ЛОКШlизации эпилептоzенноzо фокуса (или rенерализованноrо типа
нарушений), 3) выяснение этиолоzии заболевания и 4) отнесение эпилепти
ческих нарушений к определенной форме, соzласно Международной класси..
фикации эпилепсий и эпилептических синдромов. Ключевым моментом диаr
ностики является клиническое исследование, rде ведущая роль принадлежит
опросу больноrо и ero близких с как можно более подробным анамнезом, опи
санием течения заболевания и в особенности припадков, учитывая, что врач,
особенно при первичном амбулаторном обследовании, практически никоrда не
видит caMoro припадка, В настоящее время есть возможность получить видео
запись припадка, сделанную близкими по просьбе врача,
Из дополнительных методов важнейшая роль принадлежит электроэнце
фалоrрафии, которая позволяет выявить межприступные (интериктальные) па
толоrические изменения, включая эпилептиформную активность, а при реrист
рации во время приступа выявить характерные для эпилепсии формы потенциа
лов и тем окончательно решить вопрос о природе припадка. В ряде случаев,
коrда клиническая картина и данные ээr позволяют предполаrать наличие
макроструктурных нарушений, связанных с теКУJlJ,ИМ процессом (опухоль, сим
птомообразующая сосудистая малформация и др ), а также при решении вопро
са о хирурrическом лечении эпилепсии, применяются методы нейровизуализа
ции: КТ, МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ. При подозрении на дизметаболический, деrенера
тивно наследственный,ТИП патолоrии или воспалительный церебральный про
цесс дополнительно про водятся лабораторные, биохимические, иммунолоrичес
кие и друrие специальные исследования.
3.1. Основы диаrностики и методы исследования
3.1.1. Клиника
Практически во всех случаях больной обращается по поводу припад
ков, одиночноrо или повторя.ющихся, и первоочередная задача врача co
стоит в определении характера приступа и принадлежности ero к Kpyry эпилеп
тических. Эпилептические припадки MorYT воспроизводить чрезвычайно широ
Диаrноз эпилепсии
59
кий спектр разнообразных нормальных типов поведения и реакций и особенно
патолоrических приступообразных состояний, I)ОЭТОМУ правильная диаrностика
эпилепсии требует знания клинической и электроэнцефалоrрафической картины
различных типов эпилептических припадков, классификация которых представ--
лена в табл 3,
Таблица 3,
Мe3ICдународная классификация эпилептических припадков (Комиссии по
классификации и терминолоzии МПЭЛ, 1981 z. по Pellock J.M., 1989)
1 парциальные(фокальныI,, локальные) припадки
А Простые парциальные припадки (сознание не нарушено).
1. С моторными симптомами,
2, С соматосенсорными или друrими сенсорными симптомами.
3. С автономными (веrетативными) симптомами
4. С психическими симптомами.
В. Комплексные парциальные припадки (с нарушением сознания),
1 Начинающиеся как простые парциальные припадки и проrрессирующие до
нарушения сознания
а Без друrих признаков
Ь С признакам и как в 1 А 1 -- 1 А 4
с С автоматизмами
2. С нарушением сознания в начале
а, Без друrих признаков
Ь С признаками как в 1 А 1 -- 1 А 4
с С автоматизмами,
С Парциальные припадки развивающиеся во вторично rенерализованные при..
падки
1 Простые парциальные припадки, развивающиеся во вторично rенера.."1изован"
ные припадки
2, Комплексные парциальные припадки, развивающиеся во вторично rенерали..
зованные припадки
3 Простые парциальные припадки, развивающиеся в комплексные парциаль..
ные припадки и далее во вторично rенерализованные припадки
11. rенерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
А. Абсансные припадки
1 Абсансы
2. Атипичные абсансы
В иоклоническиеприпадки
С Клонические припадки
D.Тоническиеприпадки
Е Тонико"клонические припадки
F Атонические припадки (астатические припадки)
111 Неклассифицированные эпилептические припадки
Включают все припадки, которые на Moryт быть классифицированы из..за
неадекватных или неполных данных или не укладывающиеся в рубрики описан--
ных классификационных катеrорий, Они включают некоторые неонатальные
припадки, ритмичные движения rлаз, жевательные и плавательные движения
Тлава 3
60
Более полный вариант классификации содержит дополнительные дроб
ные подрубрики, предстаВ.1яющие скорее научно..академический интерес, а их
запоминание и использование практически м врачом почти нереально Кроме
тoro. критериа..1ьные rраницы между некоторыми из подрубрик этой расширен
ной версии и еют с.1або фОР fализованный и раЗ\1ЫТЫЙ характер, так что при
веденная выше классификация представляется достаточной с практической
точки зрения В конкретной диаrностической ситуации обозначение какой--либо
из приведенных в ней катеrорий может быть дополнено определительными чер--
тами, обозначаЮЩИ\1И особенности данноrо клиническоro случая
Эпилептический припадок это короткое, обычно явно не спровоци..
рованное стереотипное HapYUleHue поведения, эмоций, моторных или сен"
сорных функций, которое даже по клиническим проявлениям можно свя..
зать с нейрональны.М разрядОА-1 в коре / tозzа. Поскольку врач практически
никоrда не видит припадка, первостепенное значение имеет правильно и полно
собранный анамнез, который иноrда делает излишними дальнейшие дополни--
тельные исследования. Конкретные характеристики основных типов припадков
приведены в следующем параrрафе, поэтому здесь мы оrраничимся только
основными моментами, на которые следует обратить специальное внимание
при обследовании больноrо, и обозначим общие и основные характеристики
наиболее часто встречающихся типов эпилептических припадков.
Клинический диаzноз эпилепсии базируется на детшzьном описании
событий, проживае.ных больны.м перед, во время и после припадка, co
ставленном на основании собеседования с больным и, особенно важно, со св и..
детелями эпизода, поскольку в подавляющем большинстве случаев припадок
связан с нарушениями сознания и ретроrрадной амнезией,
Выясняется ситуация, в которой развился припадок, время суток, занятие
больноrо в момент, предшествовавший припадку сон, бодрствование, расслаб--
ленное бодрствование, возможные провоцирующие факторы. Среди последних
обращают внимание на предшествующий дефицит сна, прием необычных для
больноrо лекарств, алкоrоля или внезапная их отмена, длительный перерыв в
приеме пищи, эмоциональный стресс При опросе больноrо и свидетелей при
падка выясняют, не было ли каких либо непосредственных или более отдален
ных предвестников и изменения состояния больноrо перед припадком Иноrда,
особенно общим тонико клоническим припадкам предшествуют в течение ми--
нут, часов или суток состояния трудно описываемоrо дискомфорта, rоловная
боль, раздражительность, эмоциональная лабильность, сонливость, трудность
сосредоточения.
В большинстве же случаев большой припадок развивается внезапно или
со столь кратковременными предвестниками, что больной и окружающие не
успевают их заметить Это характерно особенно для лобно долевых припад--
ков При комплексных парциальных припадках с автоматизмами, веreтативны
ми и психическими симптомами припадку предшествует короткая (несколько
секунд), но достаточно обозначенная аура, обычно стереотипная при повторяю..
щихся припадках Аура начинается внезапно и ее не следует путать с постепен"
но развивающимися симптомами миrрени и панической атаки. Из..за спутанно..
сти сознания в период ауры и во время припадка больной затрудняется точно
описать свое состояние. Постепенное развертывание симптомов в течение минут
очень редко бывает при эпилептических припадках. При опросе Moryт помочь
ДиаrНQЗ эпилепсии
61
намеки больному с указанием некоторых типичных переживаний' странные
ощущения в животе, rруди, rолове, онемение, покалывание, появление необыч--
HOro запаха, rаллюцинации и иллюзии, rоловокр жение, «уплывание», затрудне--
ния подобрать слова, страх, тpeBora.
Обращается внимание на положение тела и обстоятельства, из которых
развился приступ стоя, при мочеиспускании, при вставании, общем физическом
напряжении Эпилептические приступы в основном не зависят от пocтy
ральных факторов, которые характерны для кардио aH2UozeHHblX 0000--
роков. Большие rенерализованные ТОНИКО"Кl0нические припадки MorYT быть
приурочены к релаксированному состоянию лежа, чеrо обычно не бывает при
кардиcr-анrиоrенных обмороках.
При описании caMoro припадка обращают внимание на длительность
Эпилептический припадок обычно продолжается секунды, редко десятки
секунд и крайне редко превышает 2 минуты, имеет четко очерченное нача--
.10 и завершение Иноr да в самом начале припадка возникает побледнение
И.1И покраснение лица Наиболее типична картина большоzо mOHUKO I\JlO
ническоzо припадка, хараюперизующezося симметриЧНЫАf тоническuм напря
жением тела, с последующи.ми си. етричны.ми Юlоническими судороzами в
конечностях, длящеzося около 30, редко 60 сек. После припадка Koмa
тозное состояние в течение AtUHym, постепенное пробуждение с последу...
ющей спутанностью, сонливостью или возбуждением. Во время припадJ'
ка таза открыты, зрачки заведены за надбровные дуzи или отведены в
сторону. При неэпилептических приступах, моделирующих большие судорож--
ные припадки, r"lаза, как правило, закрыты,
Малый эпилептический припадок абсанс проявляется внезапным
продолжительностью 5 10 сек нарушением сознания, со столь же вHe
запны.W спонтанным ezo восстановлением. rлаза открыты и уставлены в
одну точку, иноzда заведены за надбровные дуzи, веки MOZym быть полуопу
и{ены, и ноzда zлаза и веки совершают.wелкиемиоклонические подерzивания,
I\аких либо ,массивllЫХ постуральных и двиzательных нарушений во время
припадка нет.
Простые парциальные припадки возни кают чаще столь же внезапно и
д:lятся обычно не более .нинуты с cUAtпmOAfa.MU, соответствующими воз
буждению определенных корковых областей. Наиболее характерны тони--
ческие и клонические сокращения одной конечности, лица, половины тела,
при разряде в медиобаза..1ЬНОЙ височной коре возникают обонятельные или ВКУ--
совые rа..'1люцинации, состояния «de}a vu» -- «уже виденноrо», или <уате vи» --
«никоrда не виденноro». Это последнее состояние описывается как появление
чувства незнакомости, отчужденности, странности обычной обстановки, окру--
жающей больноro Состояния измененноrо восприятия, определяемые двумя
последними французскими терминами, характерны для медиобазальных височно--
долевых парциальных припадков Височно--долевые приступы, связанные с кон--
векситальной корой, Moryт ПРОЯВ,,'1яться слуховыми rаллюцинациями или прехо--
..lЯщими нарушениями речи.
Комплексные парциll.,1ьные припадки часто начинаются с фиксации
взzляда с последующим автоматизмом, вЮlючающим повторяющuеся типа
переступания на месте, суетливые, тотательные, жевательные и дру..
Тлава 3
62
zue стереотипные двuженuя, обрывкu речu, не относящейся к обстоятель--
ствам, бормотанuе, м ычанuе. По окончанuu автоматuзма отмечается пe
риод спутанности, длящейся от несколькuх секунд до н ескольких десятков
секунд.
Драматичность события, необычность состояния и поведения больноrо
обычно приводит к тому, что длительность припадка наблюдателем переоцени..
вается, поэтому целесообразно попытаться выявить при опросе какие..либо
объективные признаки, позволяющие более точно оценить временное развитие
припадка.
Из описания послеприступноrо периода может быть получена важ..
ная диаrностическая информация, поскольку из..за краткости caMoro при..
падка сведения о нем Moryт отсутствовать или быть неполными. После re..
нерализованноrо тонико"клоническоrо припадка может быть обнаружено
упускание мочи, пена у рта, покусы языка и rуб, ушибы, повреждения по..
кровов. Непосредственно продолжают припадок, как указывалось, после..
приступная кома и сон. По возвращении сознания обычна жалоба на тя--
жесть в rолове и rоловную боль, боли в мышцах и суставах, длящиеся часы
и сутки, как после тяжелой физической работы После комплексных пар"
циальных припадков комы не бывает, спутанность леrкая инепродолжи..
тельная, чувство усталости Следует отметить, что в некоторых (относи..
тельно редких) случаях вторично rенерализованных развивающихся из
комплексных парциальных припадков может непосредственно за судорож..
ной фазой возникать психотическое состояние, по типу сумеречноrо с на..
сильственным аrрессивным, самоповреждающим поведением, беrством,
представляющим опасность для больноrо и окружающих
Поскольку классификация эпилептических припадков включает элек
троэнцефалоrрафические критерии, целесообразно предварить их описа--
ние изложением основ электроэнцефалоrрафической диаrностики эпилеп..
сии
3.1.2. Элеюроэнцефалоrрафия
Рутинная межприступная электроэнцефалосрафия
является одни}и из наиболее часто злоупотребляе).,tЫХ
методов исследования в клинической \1eдициHe и без
сомнения ответственна за великие человеческие
страдания
D Chadwick
Специфика эпилепсии, npоявляющейся периодическими припадками, воз
никающими часто на фоне общеrо блаrополучия и отсутствия клинической сим..
птоматики, невозможность для врача в большинстве случаев, особенно у амбу"
латорных и впервые обращающихся больных, непосредственно видеть эпилеп
тический припадок, сопровождающая ero амнезия сильно затрудняют, а в ряде
случаев делают невозможной клиническую диаrностику без помощи электро
энцефалоrpафии Роль дополнительных объективных методов исследования тем
более возрастает, что именно это заболевание нередко становится предметом
симуляции или диссимуляции В ряде случаев встают серьезные дифференци
ДиаrНQЗ эпилепсии
БЗ
а..lьно"диаrностические задачи по разrpаничению эпилепсии и истерических или
СИНКQпаJ1ЬНЫХ приступов, а также расстройств сознания и поведения, связанных
с друrими заболеваниями
В связи с этим при диаrностике эпилепсии в процессе анализа ээr встают
С.lедующие основные вопросы 1) диаrностика собственно эпилепсии и диффе..
ренциация ее от друrих пароксизмальных заболеваний нервной системы; 2) оп..
ределение типа эпилептических припадков или формы эпилептическоrо заболе..
вания; 3) отслеживание течения заболевания, корректировка лечения, проrноз
3.1.2.1. Общиепринципы использования
э.1екmроэнцефШlоzрафии в диаzносnш«е эпилепсии
Роль ээr в диаrностке эпилепсии определяется тем, что нейрофизио..
.lоrические критерии входят составной частью в определение эпилепсии
как заболевания Отнесение припадка к эпилептическому возможно толь..
ко при доказанной обусловленности ero избыточным разрядом нейронов,
а последний может быть объективно зареrистрирован только электроэнце..
фалоrрафическими методами В экспериментальных исследованиях пока..
зано, что между электрической активностью нейронов в rлубине мозrа,
реrистрируемой микро" и полумикроэлектродами, и на поверхности коры
при реrистрации макроэлектродом существует определенная связь, кото..
рая с достаточной достоверностью позволяет по характеру поверхностной
электроэнцефалоrраммы судить о событиях внутри мозrа (рис. 14, 15, 16). Как
указывалось выше, процесс синхронизации активности нейронов приводит к на..
растанию амплитуды волн на ээr в результате суммации во времени амплитуд
синфазных колебаний В С.lучае если разряды отдельных нейронов очень плот..
но rруппируются во времени, помимо нарастания амплитуды, должно наблю..
даться и уменьшение Д.lите.1ЬНОСТИ cYMMapHoro потенциала в связи с ум ень..
шением временной дисперсии, что приведет к образованию высокоамплитудно..
ro, но KopoTKoro феномена с острой вершиной. Именно TaKoro рода потенциалы
и соответству ют ЭПИ.1ептической активности на ээr. Поскольку эпилептичес..
кие нейрональные разряды в 10зrе не всеrда проявляются клинически, в элект..
роэнцефа.l0rрафии стандартно употребляется термин эпилептиформная а«--
тивность. Эпилептиформной активностью называются определенные типы
колебаний в ээr, характерные для людей, страдающих эпилепсией Этот тер..
мин применяется к харю...'lеристике активности мозrа вне припадка. Термин
«эпилептическая» можно ИСПО.lьзовать в контексте оценки клинико..электро..
энцефалоrрафической корре.1ЯЦИИ, коrда картина ээr и состояние больноrо не
вызывают сомнений относительно наличия у Hero эпилепсии, в частности коrда
описывается ээr, зареrистрированная в момент припадка или эпилептическоrо
статуса [11 О].
Спай« (анrл "splke .. острие). Соответственно названию этот потенциал
имеет острую форму При стандартных режимах записи ээr длительность ero
20.. 70 мс, что соответствует частоте 14..50 rц Амплитуда, как правило, превос"
ходит амплитуду фоновой активности и может достиrать сотен или даже тысяч
микровольт (рис. 17) Спайки Moryт иметь и меньшие амплитуды, что зависит
от мощности и rлубины залеrания источника этих колебаний и ориентации этоro
источника по отношению к реrистрирующим электродам Спайки имеют повер"
Тлава 3
64
(!9
(3)
ээr
(2)
внеклеточная запись
(1)
Рис. 14. Схема соотношений между электрическими потенциалами, отведенными внутриклеточ-
ным электродом (1), внеклеточным полумикроэлектродом (2), и макроэлектродом на поверхнос-
ти коры (3) при эпилептическом разряде в эпилептоrенном фокусе Внутриклеточный электрод
реrистрирует пароксизмальные деполяризационные сдвиrи и разряды спайков, возникающие на
их пиках Внеклеточный электрод реrистрирует только спайковую разрядную активность По-
верхностный макроэлектрод реrистрирует суммаР!lЫЙ потенциал, отражающий как активность в
r лубине коры, так и непосредственно под отводящим электродом Вследствие неполной синхро-
низации активности отдельных нейронов и емкостных и шунтирующих свойств проводящих сред
корковый макроэлектрод не реrистрирует высокочастотных спайковых потенциалов действия, а
представляет собой сложную оrибающую, отражающую в основном пароксизмальные деполяри-
зационные сдвиrи, острые вершины которой образуются за счет спайковых разрядов не rребнях
пароксизмальных деполяризационных сдвиrов Дополнительное сrлаживание кривой происхо-
дит вскальповой ээr вследствие прохождения токов через покровы мозrа, однако, как показы-
вают одновременные реrистрации, скальповая ээr достаточно близко повторяет соответствую-
щую ЭКоr, за исключением снижения амплитуды и максимальной частоты.
65ms
8 mcV r
100 ms
Рис. 15. Отражение в ээr эпилептических разрядов Усредненный ВП на вспышку света у боль-
ной с миоклонус-эпилепсией. ВП увеличен по амплитуде (36 мкВ при норме не выше 12 мкВ) и
представляет собой последовательность неrативных сдвиrов со «спайковым осложнением» на их
пиках, подобную эпилептическим экспериментальным разрядам в коре (ср рис 11) Возможность
получения формы записи, близко соответствующей по форме событиям, развивающимся на ней-
рональном уровне, обусловлена использованием методики компьютерноrо KorepeHTHoro усред-
нения, снижающеrо шум друrих нейрональных событий, и выделяющих только ответы rруппы
наиболее высоко синхронизованных нейронов Интервал между неrативными спайками после-
дующих волн ВП составляет 65 мс, что точно соответствует периоду постоянно присутствующей
в ээr больной спонтанной синхронизованной активности с частотой 15 rц (см рис 16) Стиму-
ляция ритмичными вспышками света на этой частоте вызывает общий rенерализованный клони-
ческий и миоклонический припадок (см рис 59) Попадание стимула на фазу спонтанноrо депо-
ляризационноrо сдвиrа в цикле возбудимости неЙРОНQВ приводит к лавинообразному нарастанию
и rенерализации эпилептической активности в коре.
ДиаrНQЗ эпилепсии
65
II
01 r v\ r..
02 J' Ц';\<\ "'t ""'-
РЗ I t
Р4 ' r
сз N
50 мкВ r ,
С4 f/\
FЗ \ VJ
r
Р4
I
Тl
т2
EMG
Рис. 16. ээr больной с миоклонус;эпилепсией (см рис 15) 1 ээr спокойноrо периода xapaKTa
ризуется вспышками заостренных волн, частотой 15 [ц (период 65 мс), что точно соответствует
интервалу между пачками спайков в ВП на рис 15 11 Периодическое спонтанное нарастание
амплитуды этой активности приводит к появлению разрядов множественные-спайки медленная
волна, сопровождающихся вспышками миоклонуса на эмr.
"'162
Тлава 3
66
хностно..неrативную фазу, Т.е. под электродом, подключенным ко входу «1» уси
лителя, источник этоrо типа потенциалов дает на записи пик с заостренной Bep
шиной, направленной кверху. Спайки чаще Bcero rруппируются в короткие или
более длинные пачки, образуя феномен, носящий название «множественные спай..
ки» I .
Острая волна. Внешне она напоминает спайк и отличается от Hero
только растянутостью во времени. Длительность острой волны 70..200 мс,
соответственно частота 5 14 rц. Амплитуда может достиrать тех же значе..
ний, что и амплитуда спайков.
Механизмы происхождения спайков и острых волн одни и те же, раз..
личение их является достаточно произвольным и используется прежде все--
ro в описательных целях. На практике, на чернильных записях при скорос..
ти бумаrи 3 см/сек острые волны имеют ширину от 2 мм и более, а спайки.. до
2 мм или менее. Важной характеристикой спайков и острых волн является их
четкое отличие от фоновой активности, которую они обычно превыша
ют по амплитуде. Острые феномены с соответствующими параметрами,
нечетко отличающиеся от фоновой активности, не обозначаются как острые
волны или спайки и их, в CTpOroM смысле слова, не относят к эпилептической
активности. Ритмическая a и f3..активность, у детей .. е активность, высокой
амплитуды, которая обычно имеет заостренную форму, не является вполне
нормальной, в связи с чем международной номенклатурой для ее описания
предусмотрен термин «заостренная» (sharp appeariпg) активность [11 О]. Она
и наиболее характерно наблюдается у больных эпилеп
сией и рассматривается как признак снижения пороrа судорожной rотовности,
не rоворящий с определенностью о наличии эпилепсии у данноrо субъекта [1 7]
(см. рис. 8).
Острые волны и спайки комбинируются с медленными волнами, об--
разуя стереотипные комплексы.
Спайк волна. Комплекс, возникающий от комбинации спайка с Meд
ленной волной. Как правило, эти комплексы имеют высокую амплитуду,
причем амплитуды спайка и волны, входящих в комплекс, обычно корре..
лируют, хотя часто спайк или волна оказывается ниже или выше по ампли
туде.
Комплексы спайк волна обычно следуют сериями повторяющихся фено
менов, причем комплексы в серии бывают иноrда столь стереотипны, что при
наложении почти точно совпадают. Часто несколько спайков комбинируются с
одной волной. Такой комплекс называется «множественные с"айки волна».
Частота комплексов спайк"волна 2,5 6/c, соответственно период составляет 160..
250 мс.
Острая волна медленная волна, Этот комплекс напоминает по фор..
ме комплекс спайк"волна, но имеет большую длительность. Как явствует из
названия, этот комплекс составляется из острой волны и следующей за ней
медленной волны, Обычно медленная волна имеет большую длительность,
чем волна, следующая за спайком в комплексе спайк волна. Частота комплек
сов острая волна.. медленная волна обычно 0,7 2 [ц, период 1300 500 мс.
I Спайки в ээr следует отличать от потенциалов действия нейрона при реrистрации
микроэлектродами
ДиаrНQЗ эпилепсии
67
1
l
lc
4
2
3
Рис. 17. Основные типы эпилептиформной активности
1 спайки, 2 острые волны, 3 комплексы спайк волна, 4 комплексы множественные
спайки волна; 5 комплексы острая волна медленная волна Значение калибровочноrо сиr
нала для «3» 1 00 мкВ, для остальных записей 50 мкВ.
68
rлава 3
х
ё=;
-е-
:s:
:..:
u
C:I
I ::::
):;:
«:t
u
«:t C:I
r::: О
О u
:с :..:
х
о. :::!:
f-- О
u :..:
О
,..., :s:
C\J
со.
N
J U J
<:>
v')
.,
:3
м со.
,....
u
О
:i
о
:s: :..:
':>:
:::!: u
х
):;:
о :t
:..:
u
:с
C:I u
u
\l:) = ;Е
r:::
о
C:I :::!:
I
с::::.. =-
х ::1
:i5 :..:
:t ):;:
:<:
v u
О.
,....
u
О IX
О.
r
О.
N I
r--
i
"'1
>-. r:::
::1
:s: C:I
.... Ф
::;; :<:
:<: :..:
):;: :3
111 ::1
:..:
О u
u C:I
:i5
C:I
'-D
.;
;::
:i5 I ::1
б
<.Q
0."" :..:
.... ё) :3
... о. :i5
:s: f-- с::
:..: u u
:3 :с
:i5 r I
c:: tr)
u :..:
се :3 ):i
аС S
.... u :<:
. C:I
u
= I С:-;
ДиаrНQЗ эпилепсии
69
Перечисленные феномены и их словесные обозначения представляют co
бой единицы первоrо уровня специфическоrо языка электроэнцефалоrрафии
Установление пространственно временных соотношений между этими феноме--
на\1И позволяет дать описание общей картины электрической активности мозrа,
на основе Koтoporo делается окончательное заключение.
Вспышка описательный термин, обозначающий rруппу волн с BHe
запным возникновением и исчезновением, четко отличающихся от фоно
вой активности частотой, формой и (или) амплитудой. Понятие «вспыш
ка» в общем С.l)'Чае не обозначает ненормальности, однако наличие вспы--
шек билатера.lЬНО--СИНХРОННЫХ высокоаМП.1ИТУДНЫХ волн различноrо диа--
naJOHa достаточно характерно Д.1Я эпилепсии (р ис 18) [1 7,27]
Разря д интерпретативный термин, употребляемый для обозначения
вспышки эпилептиформной активности Так, на рис. 18 типы активности 1, 2, 4--6
JlВ.1ЯЮТСЯ вспышками, но не разрядами Вспышки активности 3 и 7 являются
разрядами и относятся к эпилептиформной активности
С"lедует отметить, что термином разряд часто в отечественной .lите
ратуре и электроэнцефа.l0rрафической практике обозначают вспышки o и e
аIПИВНОСТИ. что противоречит \1еждународным рекомендациям и, что важнее,
В.1СЧет диаrностическую п таниц), ПОСКО.1Ь ' теР"lи н разряд относится тол ь
КО к '}пи.1ептифор. tНОЙ активности
Иноr да вместо термина разряд используют термин пароксизм Kpo
iC тoro термин «nароксиЗ.ма.1ьная)) активность используют вместо «эпилеп--
тиформная» Следует сказать, что применение этих терминов в электроэнцефа
..10rрафии весьма неудачно в связи с их неопределенностью ПароксиЗ./l10Jl1 в
общеПРИНЯТО\1 cMbIc.l,e называется внезапный U сильный приступ (спаЗ.l\10в.
С.\ ()opoz). ух)/дшенuе си.нnто\/ов и.1и рецидив болезни (Marf1n Е А . 1982)
ИJ этоrо слсдует, что ПРИ 1енение теР\1ина «nарОI\СllЗ.l\/)) К описанию собствен
но феноменов ээr ЯВ.1Яется стилистически бессмысленным Что касается тер--
fина « паро ,,'Си з.мал ьная аl\тивность )). то в клиническом смысле он оказыва--
ется впО.7не бесполезным. Де.lО в том, что, направляя больноrо на электроэн
uефалоrрафическое исследование, клиницист, естественно, знает, что больной
страдает какими..то парОk'сиз.нальнbl.МИ расстройствами и ожидает от элек..
троэнцефалоrрафии выяснения вопроса о том, являются ЛИ эти пароксизмаль
ные расстройства эnzоеnтичес,,'и.МU или не ЭПИ.llептическими Получив от элек--
троэнцефалоrрафиста зак.,ючение о на.1ИЧИИ в ээr больноrо парОКСllЗАlаль
. НЫХ иЗ.т..tененuй, врач остается точно там же, rде был до исследования ээr
Поэтому, при на.fJИЧИИ возможности, он обязате.1ЬНО обратится к электроэнце
фалоrрафисту за разъяснением. KaKoro рода эта пароксизмальная активность
эпилептическая или не ЭПИ.lептическая, и электроэнцефалоrрафист обязан дать
вразумительный ответ на этот вопрос Поэтому употребление термина «паро--
j.,,'СllЗJl..Iа.1ьная)) вместо эпи.1ептифор нная или эпилептическая в зависимости
от контекста следует рассматривать И.1И как недостаточную компетентность
э.lектроэнцефалоrрафиста, или же.l1ание уйти от ответственности за диаrности
чсское решение
Паттерн (картина) эпилептичеСКОlО припадка (selzure patterп) Этим
Тl:рМИНОМ обозначают разряд эпилептиформной активности, обычно совпадаю
щей с эпи.,ептическим приступом. Наиболее характерные типы такой активно
сти соответствуют простым. атипичным и миоклоническим абсансам (рис. 19)
rлава 3
70
Поэтому обнар жение таких феноменов. даже если не удается четко оценить
состояние сознания пациента. также характеризуется как «паттерн эпилепти"
ческоrо припадка». В плане связи изменений сознания с «паттерном эпилепти..
ческоrо припадка» в ээr в настоящее время практически нет существенных
разноrласий Мноroчисленными MHoroкpaTHo повторенными исследованиями
убедительно показано, что не бывает «паттернов эпилептическоrо припадка»
без изменений сознания, внимания, слежения, эмоциональноrо состояния или
субъективноrо переживания. Поэтому в точном смысле слова в этих ситуациях
всеrда имеет место эпилептический приступ. но с разной мерой нарушений со..
знания, иноrда улавливаемой только при специальной реrистрации поведенчес..
ких реакций исследуемоro на предъявляемые стим лы [17. 98. 164,201,211]
Психомоторные височные приступы, протекающие по типу автоматиз..
мов. часто не содержат в своем составе острых волн и спайков, а проявляются
только внезапно возникающей (обычно сначала в одной из височных долей) и
затем reнерализующейся ритмичной высокоамплитудной е..активностью Од..
нако четкая приуроченность ее к клиническим проявлениям припадка дает ос..
нование характеризовать эту активность, так же как электроэнцефалоrрафи..
ческий патrерн эпилептическоro припадка, несмотря на отсутствие в ээr ти"
пичных эпилептиформных rpафоэлементов Такая интерпретация возможна толь..
ко в сл) 'Чае сочетанной оценки клиники и ЭЭ r
из изложенноrо ясно, что напичие эпилептиформных феноменов в ээr
ЯВ.1Яется прямым свидетельством тoro, что в соответствующей области в дан..
ный момент происходят rиперсинхронные, патолоrические разряды больших
rрупп нейронов Эта особенность эпилептических феноменов делает их особен..
но ценными для изучения и диаrностики эпилепсии Понятно, что повторное
обнаружение эпилептических разрядов в определенной постоянной области мозrа
б)дет свидетельствовать о наличии фокальноrо эпилептическоrо поражения
Обнаружение при каком.. либо патолоrическом состоянии эпилептиформных раз..
рядов на ээr rоворит об эпилептической природе возможно наблюдающихся у
больноrо пароксизмальных симптомов или (при их отсутствии) о возможности
развития в дальнейшем эпилептических припадков Распространение эпилепти"
ческих разрядов в мозre свидетельствует о reнерализации процесса, а анализ
локализации фокусов этой активности и их временные взаимоотношения дают
представление о путях и направлении распространения эпилептической актив..
ности
Эпилептиформная активность в ээr зависит от ф) нкциональноrо состо..
яния мозrа, в связи с чем в фоновой записи она может быть не выражена в
достаточной для принятия диаrностическоrо решения степени. Для провоциро"
вания эпилептических проявлений в ээr используют функциональные пробы
или исследования в особых условиях с использованием специальных приемов
Для исследования изменений ээr под влиянием афферентных воздей
ствий используют сенсорные стимулы Наиболее распространенной пробой яв"
ляется предъявление интенсивных вспышек света, поскольку ээr особенно
чувствительна к зрительной стим)ляции и последняя наиболее реrулярно про
воцирует эпилептиформную активность В случаях рефлекторной эпилепсии
используют обычно стимулы, специфически провоцирующие припадок у дaHHO
ro больноrо. подбираемые на основе клиническоrо опроса соматосенсорные.
моторные, звуковые. эмоциоrенные (внезапно пуrающие) и др
Диаrноз эпилепсии
71
\
\ \ " (
1) j \' \ (
< < +
1 ==: %'
&
:5?
::-c:::. ==З
\ '
<' [
' ' '
:7 '-
? . C с-
," '.:7
'с; C::=- ' ? <
,:::==::> . L C
c C
<; "'" :::т l -. c: "/ 3....sc
.::. ) \ (. L ""'"
> , . C' '., =,==, ' [ .? ,
:;) <.....
':= " '':'' '. ' 3 ? C .
:: c I ?F
/ . ' , ........ < . , с ,l
' 1
, , , ,
: [ '" : >," с
[ . с"'";;='"
L.. ' . L.... , '>
[ ' -. >T
r , :'» , , b"
' ' ' .= 5 L
,,; "' > > .
,
: ' ,
% , , ,
7 s::
< ' " , s 5
:о ;=::. ,' ,
с' '>
се L. > 2, , "'"
C , '-
, .. C
> .. "" '" с;
"'" , з с;. 'C>c ..
f С=::=: С"" . ' <.. Т
с C' -.
:,....... :::::.. ' ., , f' I
: , ..= ==. :=- ,-. : C :=.. I
;: .. =.ссс' :", =т 'l; '1 t eJ
? " <:, > "2.
;0," <' < '::> <.: <
i '?;; ""7" ;s::
>: , ' .;;;:. 'о
'> ' "', v . > о
1;.... ? .., ",', ":о' "'.> .,.,
5> v '" <: " <; <;:с..? о;
"5i ,< 'C; U с:.':-. --:.=_ '
(0< ;> ,
:I:
О
::::
):S:
r:
Q
О
Q
:.::
r:
::;:
;..:
:ё
:с
:I:
о
о...
;..:
:I:
:s:
Q
6
:I:
..с
о...
....
:s:
1.0
,;"
:ё
:с
:I:
с<::
О
с'\
:s:
о...
:I:
'--
1::0;
с..
м
р.,
:с
1.0
с<::
Р
(3
....
о
о...
r:
......"
:.::
i:1
r:
:s:
о...
r:
о
'--
u
::r
:s:
....
r:
:s:
с::
(')
s,::f
''1
(V'J'
........ ):S:
Q\
о
t)
rлава 3
72
lillllllllllYIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII,"IIIIIIIII,IIIIIIIIIIII,111111,11, 1" I 1, ,1 ,1111111 ,1 Ш r J l, T I
\ , ""' _,. /I'W'\-4,t"" \ У' "'''''V'i ''I?t,' ''.vr.Лt'.'\rf\V''i \ I Jп JurlКlДJ) ij J Л .JlJI J1JTh tfi /'I
,......"..r ,:""",,'\.,Лf"vLlvVI.,1'.,.АJ ж.tjYl.,.лVIJ1\r',! " 11 u \JLbl1J I Л!М(\Jw. r\";М N""
IЧJ ' .' o "\._,," . , .,w-...Л I./WV""" -/i V \ V It\:JI ' : л rv IIМ JlуУ'
Р } . ..rv..ro.. ,1\ \/..........v.'I\.,./"v"'vV"v-п.....;v--ro/ ' N .л,,, \ I 1 , 1 l' ",(Vo..... ...rw"'l'-./"\. ,
V. 1\' "1 V \ " U . "\J"r1 ""
'''vV'Y'', "'-...,,,,, OV'-'\w\JV 'J' ......J\fIj : 1u lJ J л..j"'(I
\r. ./'. ......;"fI-л Н. лr'" JlI Л . ..t
, "" / , /oyo..'"\____ , 1JtC -r: ]
F,. "' V . I mI\J '. \ T
'J , . M
.! . ".A'Vr v v I llJ r I m1(\)/ \,\././\\
1r / rJVV J У'-".r'л.л -v-" JfiJ ' Jifu '- .......'"',t
w ., :ч, » ,v \}мм ыlUl lIfi.1шшJLulJ1» -
,,:I', \ лJv lN } 1I01лflNиJ!u! jur\) u\
rlжтJl -=
д
r .... r ( I ! I I
'VlAW u WJlfvVlN тJurJuu 1Ju NufulI
.J"4\- , /\; .J Jt I 1\) пm r
r \ '"' "vty J I 1}: , rl
»V J-r , 11 n W IШ
/"-vN" JN V% 'LL,I UUulIOU rl
""" Л' ru I ' М
'""\
, ....'\,.'-/' , .".,rvvv..", ,r\. .i \ 'V-L- 11
"1 V lA/ } V J J I IU
"'. J Wt1''1}r ' " . V\...." vJr' . I U E_ \ {1fV
A ;A' '1 / l V"y v \N\.;Jf 4\ , I
'-.....r' .J\v{'J".....'v- .J ",",\. /'v'..v ....{ ] I и' дJtЛllF AIl I
r v ,J v,rrU\МUW\ Jf1МJVl rLNIJLММflJ lМлJ\f
J! :_::"{; . _t I W Jc & i
N'''''--{-''....'''\. tV'ч''l., 4'N'f-.{ _ I 1 r \
'--л.. ААr'V\ .... 'V\-v-\..\ I rf I " I I
' "VV И' 1J \J
1»
Рис. 20. ээr 60льноrо 13 лет с rенерализованными 60ЛЬШИМИ тонико клоническими припад
ками и простыми а6сансами На6людавшиеся в течение одноro исследования абсансы с reHepa
лизованными 6илатерально синхронными комплексами спайк волна в ответ на прерывистую
световую стимуляцию (А) и на закрывание rлаз (Б) На рис 20,Б непосредственно перед
эпилептическим разрядом виден артефакт движения закрывания rлаз.
Диаrноз эпилепсии
73
Одной из распространенных проб является открывание и закрывание rлаз
При этом на ээr появляются характерные артефакты электроокулоrраммы,
которые не следует путать с волнами собственно ээr. Наряду с этим возника..
ют изменения ээr, позволяющие выявить степень контактности обследуемо..
ro, уровень ero сознания и ориентировочно оценить реактивность ээr. у боль--
ных эпилепсией, особенно с абсансной эпилепсией и с фотосензитивными при..
падками, эпилептический разряд или паттерн эпилептическоrо припадка может
возникать на открывание или закрывание rлаз (рис 20).
Для нанесения световых и звуковых раздражений используют фото.. и
фоностимуляторы, которые иноrда 06ьединяют в одном устройстве .. фотофо..
ностимуляторе Для фотостимуляции обычно используют короткие
(порядка 150 мкс) вспышки света, близкоrо по спектру к белому, достаточ--
но высокой интенсивности (0,1..0,6 Дж), одиночные или обычно сериями желае..
чой частоты и продолжительности В клинических исследованиях вспышки света
чаще подают на закрытые rлаза обследуемоro при расстоянии лампы от rлаз
25 30 см, хотя возможна подача стимулов и на открытые rлаза (в зависимости
от сложившейся в конкретной лаборатории методики обследования и характера
индивидуальной фотосензитивности).
Световая ритмическая стимуляция на разных. частотах вызывает по--
явление на ээr ритмических ответов разной степени выраженности, повторя..
ющих ритм световых мельканий В результате нейродинамических процессов
на уровне синапсов кроме однозначноro повторения ритма мельканий на ээr
\юrут наблюдаться преобразования час1ОТЫ стимуляции обычно в кратное число
раз Важно, что в любом сл чае возникает эффект синхронизации активности
\10зrа с внешним датчиком ритма В норме оптимальная частота стимуляции
J..1Я выявления максимальной реакции усвоения лежит в области собственных
частот ээr, составляя 8 20 rц Амплитуда потенциалов при реакции усвоения
не превышает обычно 50 мкВ и чаще Bcero не превосходит амплитуду спонтан"
ной доминир) ющей активности Лучше Bcero реакция усвоения ритма выраже..
на в затылочных отделах, что обусловлено соответствующей проекцией зри..
ТС.1ЬНОЙ афферентации. НОР. lальная реакция усвоения ритма прекраlца
ется не позднее че.м через 0,2 1,5 с по прекращении стиАlуляции.
Вследствие повышенной склонности к реакциям возбуждения и синхрони--
зации мозr больноrо эпилепсией на определенных, индивидуальных для каждо..
ro обследуемоro частотах (обычно выше 1 О [ц) дает rиперсинхронные высоко..
а\1плитудные ответы Вовлекаясь по механизму резонанса в ритмическую ак"
тивность, ответы на ритмическую стимуляцию возрастают по амплитуде, при..
обретают сложную форму спайков, острых волн, комплексов спайк"волна и
J.руrих эпилептических феноменов. В некоторых случаях электрическая актив..
ность мозrа при эпилепсии под влиянием мел кающеrо света приобретает ав"
roритмический характер самоподдерживающеrocя эпилептическоrо разряда
нсзависимо от частоты стимуляции, вызвавшей ero. Разряд эпилептической
активности может продолжаться после прекращения стимуляции и иноrда пере..
'3D,J.ить в малый или большой клинический эпилептический припадок (см. рис.20).
taKoro рода эпилептические приступы называются фотоzенными.
Наиболее характерной формой реакции на фoroстимуляцию при эпилеп..
r.Qlи является «фотопараксиз.мальный ответ». Он особенно характерен для
оклонических форм эпилепсии и представляет собой появление в ответ на
:;J.I h2
Тлава 3
74
ритмический мелькающий свет rенерализованных. обычно билатерально--синх--
ронных комплексов спайк волна, множественные спайки волна, спайков и ост--
рых волн. Их существенной особенностью является продолжение за пределы
времени непосредственноrо стимула Нередко эта электроэнцефалоrрафичес--
кая активность сопровождается нарушением сознания, симметричными миок--
J
лоническими подерrиваниями мышц лица, rоловы и рук, иноrда переходящими в
общий судорожный припадок (рис 21)
Эту активность следует отличать от фоmОНllО2еННО20 ответа, пред--
ставляющеrо собой появление в тех же условиях стимуляции повторяю..
щихся пачек мышечных спайков преимущественно в передних отведениях,
отражающих частые миоклонические подерrивания мышц в основном rлаз
и век, иноrда с более широким вовлечением MycKYJ aTYPbI rоловы и шеи,
без соответствующей им эпилептиформной активности в ээr. Фотомиоrенная
активность наблюдается у части здоровых испытуемых и при некоторых не--
вролоrических заболеваниях, не имеющих отношения к эпилепсии. Эта актив
ность в отличие от фотопароксизмальноrо ответа обрывается одномоментно с
прекращением фотостимуляции
В 1924 rоду О Foerster показал, что интенсивное rлубокое дыхание в
течение нескольких минут провоцирует у больных эпилепсией ауру или развер
нутый эпилептический приступ Эту пробу успешно при меняют при клиничес--
ком обследовании больных ЭПИ.,1епсией, особенно с припадками типа абсансов
С введением в клиническую практику метода электроэнцефалоrрафии было вы..
явлено, что у большоrо числа больных эпилепсией rипервентиляция уже в пер--
вые минуты приводит к появлению и усилению эпилептиформной активности с
высокоамплитудными медленными и острыми волнами, комплексами спайк..
волна, усилению и rенерализации .'10кальных эпилептических проявлений Эф--
фект rипервентиляции связан с церебральной rипоксией, развивающейся вслед..
ствие рефлекторноrо спазма артериол и уменьшения мозrовоrо кровотока в ответ
на снижение содержания СО') в крови Экспериментальные данные показыва..
ЮТ, что rипоксия приводит к дёполяризации мембраны нейронов, повышению их
возбудимости и общем) деполяризаЦИОННО 1У сдвиrу в коре, С чем и связано
провоцирование паТО.l0rической активности при эпилепсии Блаrодаря этому
rипервеНТИ.1ЯЦИЯ является одной из самых эффективных функциональных проб
при диаrностике эпилепсии Обследуемому предлаrают rлубоко ритмично ды..
шать в течение 3 мин Дыхание не должно быть слишком частым (обычно в
пределах 16--20 в 1 мин) Реrистрацию ээr начинают за 1 мин до начала rи
первентиляции и ведут в течение всей rипервентиляции и еще не менее 3 мин
после ее окончания Иноrда практикуемое прекращение записи на период rи..
первентиляции приводит к тому, что наиболее боrатый феноменами период ис--
следования, в который обычно и наблюдаются наиболее выраженные эпилепти"
формные проявления на ЭЭС оказывается исключенным из реrистрации и ан а..
лиза
у больных эпилепсией применение rипервентиляции во время записи ээr
позволяет выявить скрытую ЭПИ.llептическую активность, определить локали..
зацию эпилептическоrо фокуса и в некоторых случаях уточнить характер эпи..
лептических приступов (рис 22)
Появлению эпилептиформной и эпилептической активности на ээr спо..
собствует и так называемая темновая адаптация Она заключается в непре..
Диаrноз эпилепсии
75
рывной реrистрации ээr) обследуе 10rо. находящеrося в темной камере с зак
рытыми rлазами. с 10MeHTa выключения света Нередко в первые несколько
1ИНУТ этоrо периода ЭПИ.lептиформная активность появляется или УСИ,Jlивает
ся. Связано это с переходом исслед)емоrо в этих УС.l0ВЛИЯХ В начальные стадии
сна, при которых активируются синхронизующие системы И 1енно поэтому в
случае неясности диаrноза ИСПО.1ЬЗУЮТ также реrистрации ээr во время ноч
Horo сна Эпилептические проявления активируются во время медленноrо сна
(II IV стадия) и подавляются при 1 и парадокса..1ЬНОЙ стадии Развитию эпилеп
тических проявлений во в.ремя 1едленноrо сна способствует. очевидно. физио
'" '" 1"
лоrическая синхронизация неироннои активности. оолеrчающая ЭПИ.lептичес
кую синхронизацию. ДополнитеПЬНЫ 1 фактором. об.lеrчающим распростране
ние эпилептической активности во время медленноrо сна, является «незаня"
тосты> нейронов 10зrа переработкой афферентной информации и в связи с
этим повышенная rOТOBHocTb отвечать реакцией возбуждения на импульса--
цию. приходящую от друrих систем 10зrа. вовпеченных в эпилептическую aK
тивность [252] Анализ ээr во время сна позволяет обнаружить эпипептифор
1" '" 1"
\1НУЮ активность у ОО.lЬШОИ части оольных, у которых В дневное время патоло
rическая активность не ВЫЯВ.lялась даже под влиянием обычных методов Функ
циона..1'Jьных наrрузок
Следует сказать, что идентификация эпилептиформной активности в ээr
сна требует достаточноrо опыта Это об) СЛОВ.lено наличием в ээr сна в нор..
\1е вспышкообразных феноменов острых вертексных переходных потенциа
.10В и К комплексов, которые MorYT напоминать ЭПИ.lептиформные потенциалы
ВысокоаМП.lиТ)дные веретена сна также форма..1ЬНО соответствуют критериям
острых ВО.1Н В связи С ЭТИ 1 оценку ээr С.lедует проводить в контексте всей
полиrраммы сна, памяТ) я опри) 'Роченности УПО\1ЯН) 'Тых феноменов к опреде--
.leHHЫ 1 стадиям Допо.lните.1ЬНУЮ трудность вносит то. что мехаНИЗ\1Ы [ене..
рации упомянутых HOp 1a..1ЬHЫX сонных феноменов тесно связаны с мозrовыми
синхронизующими систе 1ами. участвующими в эпилептоrенезе при патолоrии.
что в частности проявляется увеличение 1 количества. продолжительности и
аМП.1И :ДЫ всех трех) помянутых феноменов при эпилепсии. внося дополни..
тельные проб.1емы интерпретации и дифференциальной диаrностики [194, 252]
ПОМИ\10 этоrо на ээr сна. особенно в первой стадии, в определенном проценте
'" 1"
случаев у ВПО.lне здоровых людеи MorYT наолюдаться вспышки острых волн.
комплексов спаЙК ВО.lна частотой 6 rц, высокоамплитудных вспышек 8 BO.1H
1228] В связи с этим уверенны." критериеА' эпи.1епсии при аНШlизе сонной
ээr следует считать обнаружение паттернов эпилептическоzо пpипaд
ка или разряда эпилептиФОJ»IНОЙ активности (рис 23) Как указание на
эпилептическую природу припадка. развивающеrося во сне по типу височноrо
ПСИХО\10т0рноrо автомаТИЗ 1а. можно рассматривать и возникающую в непос--
редственной связи с ним высокоамплитудную 8..активность. Следует отметить.
что в этом случае имеются трудности дифференциации с сомнамбулическими
приступами Коrда возникает такая пробле 1а, следует провести запись cOMHor
раммы в течение целой ночи для оценки характеристик сна и, если возникнет
приступ, активности, непосредственно ему предшествующей При сомнамбу
.1изме наблюдается достоверно большее количество эпох с rиперсинхронной
(> 150 мкВ) 5--активностью, БО.lьшее отношение времени rиперсинхронной 5
активности к общему времени 3 4 стадий. большее число прерываний стадий 3..
Тлава 3
76
4 и тенденция к большему относительному времени стадий 34 CaMO 1Y эпизо
ду сомнамбулизма непосредственно предшествует и ero сопровождает вспыш
ка rиперсинхронной о--активности более 150..200 мкВ [100], в то время как эпилеп..
тичеСКО 1У психо"моторному припадку соответствует разряд 8.. или эпилепти
формной активности (рис 24)
Провокацию эпилептических разрядов на ээr можно ПО.'1)'Чить также
депривацией сна в течение одной или двух ночей Лишение сна приводит в
качестве фено ена отдачи к активации синхронизующих систе 1 озrа, а это
является фактором, блаroприятствующим развитию ЭПИ.1ептической активности
При этом следует помнить, что депривация сна приводит к появлению в ээr
острых и вспышкоподобных феноменов. описанных выше и характерных Д.1Я
нормальных начальных стадий сна Поэтому правильная интерпретация данных
ээr после депривации сна требует БО.1ьшоrо собственноrо опыта
электроэнцефалоrрафиста в расшифровке подобных записей во избежание
rипердиаrностики
Методы с введениеА' судорожн ых и.1и противосудорожн ых преnаратов
для диаzностики эпилепсии не nри.."еняются и исnо.'lыуются тО.1ЬКО по
сп ец и lL'l ьн Ы.И показаниЯJИ, zлавным 06ра10.И при уточнении типа припадков
и локализации эпилеnтоzенноzо фокуса в решении вопросов хирурzическоzо
лечения эпилепсии, о чем сказано в rлаве 6
Мозr больноrо эпилепсией обладает сниженны и rомеостатически"
1""
МИ возможностями, что отражается в существенно оольшеи изменчивости
и непостоянстве характера ээr по сравнению с нормой В связи с этим при
неясности диаrноза полезными ЯВ 1ЯЮТСЯ повторные исследования в раз
ное время суток, поскольку эпилептоrенез нередко связан с биолоrически"
ми циклами В частности, выраженность эпилептических проявлений ) си..
ливается при rипоrликемии. При оценке ээr необходимо учитывать про
водимую терапию, поскольку применение противосудорожных лекарств
нормализует ээr иноrда даже в случаях малой клинической эффективности С
друrой стороны, не следует отменять или даже снижать дозировки противоэпи
лептических препаратов, во избежание сры ва ремиссии или утяжеления состо"
яния больноrо. что потом может быть нелеrко исправить
Отсюда повышенный интерес к долrосрочному и видеомониторинrу ээr
Долrосрочный мониоринr ээr осуществляется с помощью носимых в сумке
на поясе маrнитореrистрирующих устройств от приклеенных электродов у сво"
бодно передвиrающеrося пациента Зареrистрированные таким образом ээr
затем ускоренно проиrрываются на комбинированном маrнито"компьютерном
устройстве и просматриваются электроэнцефалоrрафистом Обычно такие ус..
тройства снабжаются проrраммами для автоматическоrо поиска событий, что
позволяет просматривать только участки, содержащие феномены, подозритель..
ные на эпилептиформную или эпилептическую активность Видеомониторинr
ээr представляет собой синхронизованную запись ээr пациента и ero видео
изображения, осуществляемую также в течение достаточно длительноrо вре..
мени. В этом случаев подвижность пациента оrраничена привязанностью ero к
реrистрирующему устройству. Следует, однако, отметить, что и то и друrое
исследование имеет смысл проводить только, коrда есть уверенность в воз
можности «поймать» приступ у больноrо, т е в сл)''Чаях ежедневных или сле..
Диаrноз эпилепсии
77
6 [ц 50 М1tB lс 25 [ц
О d и !lJ ILJи, .
' jfТ"III
:::.:
'F -'- -' 'Y' . i I
1. Vf '\.,
... Vv-
ОТа s l .л.. . '
".."'11"'l'" ...' Y"r.,.-оН
р d
s
с d
s
.--- /( ,
'\"1 \'v-rv\ \Н{" ;.tv"\
..' t\,'Iv/'J1(I'I ''',,}r ''t(v-. w
'-' "'\,..-N\f \v.--v t v'v-лl
""-'\ Jl.n..M .--..fvy... .л/\,.......\r'r"r../'("".- .JJ
.....,k. "\tvl.1' ..\.v
- / )
50 мхВ L "'........,
....."v fo\f.л.,..(""'\r 'vv
d \
О
s ..;v..
d
f
S
50мкВ
I
lc
. '1
2
Рис. 21. Фотопароксиз-
мальный ответ у больноrо
эпилепсией с rенерализо-
ванными приступами
Фоновая ээr в пределах
нормы При нарастающей
по частоте от 6 до 25 rц
световой ритмической сти-
муляции наблюдается уве-
личение амплитуды отве-
тов на частоте 20 [ц с раз-
витием rенерооизованных
разрядов спайков. острых
волн и комплексов спай к-
волна, продолжающихся
после прекращения фото-
стимуляции.
Рис. 22. Изменения ээr
при rипервентиляции v
больноrо эпилепсией с ати-
пичными абсансами
1 фоновая ээr На фоне
диффузной дезорrаниза-
ции реrистрируются оди-
ночные и rрупповые заос-
тренные волны в частоте
а, J3 и е Умеренные диф-
фузные изменения с при-
знаками неrрубоrо сниже-
ния пороrа судорожной
rотовности,
2 - ээr при rипервенти-
ляции Возникновение re-
нерализованной активнос-
ти спайкqв, множественных
сп ай ков, комплексов
спай к-волна с переходом в
паттерн эпилептическоrо
припадка с клиническими
проявлениями - атипич-
ный абсанс.
Рис. 23. Проявление эпи-
лептической активности во
время сна Эпилепсия с
первично rенерализован-
ными тонико-клонически-
ми ночными припадками
1 - ээr бодрствования в
пределах нормы,
2 - III стадия сна Разряд
спайков, комплексов
спайк-волна и поли фазных
волн.
Тлава 3
78
)?) ;>:>\ '? ? /' /'>/5'
?c:<; r , / zt
' / ') >? Ч ' -c: >
5/ / с: <, v '> " (/ >,"--- " ',- ,
( <--- (, "- ..., (' \ '\ ..) "
' .........: / [ /' "' ) ['/ <,,/ ,--/ S '\ J.J .J / /" /'
) ?? )'j )f > ; > d)
C _ Z:::. ( (
(( ;} ) h ;!<J--/ )i Z I /- / '
( « <: > '------... '''-----.
, ) ,? , ..../ ---.....
r"'./ ______/" ...---J..-" J" ) ....' __,)
<:.... < , " « <, \ --:
........,.... ' - t -4-.__ "" ----...
.J С '- :> 'C:? >,' /"> ) ? 1 ;> ---- - , ;/
;f < > Q (с' C:: (>,.----- ;::/
11 .J 'J ,,, \. . ,---S, _ ?? "'............
Ioj < '::-----::: "__> '---- ? C (' ' '---
... . ( <............,,::.:> \ r ('-- '\ ? <; < J---- ___,..--/ 5 J
3 ( .1' 1.. .....---' ,....... -- / ,-- ..._-------- ,,' <' с ./ У / <[ (" ((------- ----
/'> ,/ .) ( ____ ',_'? ;;> I \ ' " '----
T }\,, , :: ,,'-'----..
11: <", /:> ? {'О) :/,/ r // /------
-- // ,/' { \ <: ( ------- ) / (, /
L- /' - / / '\ ' ' 1 \ \ ' ; l -------
f '--- -----, ') , '-"">;. ) .............." --.."
r/ "------, \ ____, ',- < / / =-/../' ( r' _/ -------- I . ' ..... :
/ / <;{ ' ф (' ( 'r. / "
L . ..............: ' -
----.. >? ;> ') _ ,/' > / ) J .
l' \r"'\ /\.. '> ,( ---j' r:::.....( /-- ,/ .>...."> ;f ____j /f ' I '
8 / --------{ \ " \ <:..\
> > (') <'--) < <) - "- ')...-,/
("_.; ('--- , '? ) .: ______/ __<. ..J
>' """''-.. \ ' -> { ", ('--;
'; ,с......... с.................... .........--.............'-------- O
/"::. / ; " \
/ , ;:o ,,;;>.'; ") ') <, ( ;? , '> r '", I)"...
J / .........:.- /--- J/ \ '---, ' \ , ..-5/ <{ с ( ( '--------
--- ,..--/ , ... ( ,1 r <t".J \ %
<......... '-<. ......... I .?----..",....--:> < ' '-.. ---, ........
"' --' / // , --- <.. ;>?- '''''- ' ,) .
) ../ ________/_../ J.....,' j'f' ( ,,[ _ /..._' :::
,-- <. _________ '--........ / i' r ,, ..... /< :r
./ / ) ""...,.> I ? ) ....J .,..,...::;. <''t :........., '" \ """..Jr
------- - )'--;, '-:' ("-'..-------;' ;, \----: - ----- -_/
, ( Ч- ,' ("' J
, //' / 'L ''') ", '\" ---.... /----- J ( ("! \ ''-. (- --------....... :i:
L r:. (1 ) '-, / с:'-: f \., '( \ \ '
" ...... "-., ,;;2J " / '> '-1) 1 ).)
;: ;; <'-. > ( '----- '--- < с, ./" , C
.; r ( ')
.... <... t'.....:_ <....... <:: (..... \.... \ 1 \ (c.......... .... \ J :' ( .... '"
О! .... ::; J : .. ';? ;--) .....- '"' .); \, ) ;:::> ( i.J
111'" 1.... -: " . \.. .... ..... ':' ( ; \ \ <.. .J
I . =; , ::...: .. ::.. O= _ ..L "':: _.c ..2 , '
о
с:
11
gt
N
:J
.J
r'I
I
r'I
Q.
10.1
RJ
,
I\j
CL.
1&.1
...
I
'"
Q.
N
ос
I
:r
CL.
RJ
I
10
IL.
...
ос
,
'"
IL.
N
ос
I
:r
IL
...
I
'"
V
IU
I
:r
V
...
ос
I
....
CI
ru
ос
I
ru
D
...
ос
I
IL.
....
I
lТ1
...
I\j
ос
I
:r
...
...
ос
I
LII
...
ru
ос
I
..1
...
N
IL
N
V
N
CL.
е
о
:I: :I:
(,) ..Q
:s:
:s: :s:
t::f ::1
о..
!-о
(,) t::
> О
=
1:11:: :I:
u (,)
1:11:: ::с::
3
= t::
::r о
::с::
:I: a:I
i' :I:
!-о о..
U
О
:I:
t::
!-о !-о
::с:: о
I :S:
с.о :S:
):S: :I:
о
8
о a:I
0.0.
;'. a:I
::: t::
t::
I ::S:
!-о
..Q !-о
О
!-о
0.1'"
!-о
::r
:S: :S:
'"
):S: !-о
о О
::: о
:I: !-о
;;g ::r
d
::S:
м
cj ::S:
o.
u ..--.
,Х '"
)::S: :::
о
:I: О
::r u
:S: cj
t::
>-. с
о. G ::;
о:; 5.
::С:: t:: .:;:
;:
о ::S: 3:
:;;
О ::r ',"
-S C
):S: = )
о .:;:
:S: 3 ,....
= ::s:
t:: cj
';; * ::::
cj
о
о t::f ;:)
8.. ::
t:: i
:
3 ... :
:а ,
t::
:I:
..; О ;
N "'
::с::
,!
,..r'"
ДиаrНQЗ эпилепсии
79
ДУЮЩИХ не реже чем через день припадков для долrосрочноrо мониторинrа и
частых MHoroKpaTHbIx в течение суток припадков для видеомониторинrа ДaH
ные долrосрочноrо мониторинrа кроме тoro трудно интерпретируемы из..за оби..
.Jия артефактов, неизбежных у свободно передвиrающеrося пациента Исходя
из этоrо видеомониторинr используется не столько для подтверждения эпилеп..
сии, CKO.JbKO д.Jя выяснения возможной неэпилептической природы приступов,
коrда они часты и не поддаются противоэпилептическому лечению В этих слу--
чаях обнаружение норма.JЬНОЙ ээr во время припадка будет rоворить о ero
неЭПИ.1ептической психоrенной природе Вторым аспектом использования ви"
деомониторинrа является уточнение типа эпилептическоrо припадка, с целями
более точноrо определения локализации первичноrо фокуса при решении вопро"
са о хирурrическом печении эпилепсии Особое значение имеет комплексное
электрофизиолоrическое исследование при разноrо рода миоклонических и ти"
коподобных расстройствах, коrда встает вопрос о дифференциальной диаrнос"
тике между психоrенными, экстрапирамидными rиперкинетическими наруше..
ниями и миоклонической ЭПИ.1епсией.
Поско.аьку проведение электроэнцефалоrpафическоro исследования во всей
ПО.Jноте, ВК.JЮЧая повторные реrистрации, исследования во время сна или при
OТ 1eHe противосудорожной терапии часто практически неосуществимо, опре--
деленное значение при обследовании приобретают феномены, не относящиеся
к собственно судорожной активности В качестве феноменов. расцениваемых
обычно как прUЗНG"'U снuжения пороса судорож'ноЙ 20товности, MorYT
иметь значение С.Jедующие rрафоэлементы на ээr (рис 25)
1 rиперсинхронная. заостренная по форме а..активность Эти колебания
имеют частоту нормальноrо о. ритма, соответствующее распространение в мозrе
и аМП.JИ'I);J.); превышающ) Ю) взрослоrо 100--11 О мкВ Волны имеют заостренные
вершины, нередко на фоне реrулярных веретен появляются компактные rруппы
o."Bo.JH, С) щественно превышающих амплиl)'ДУ фона rиперсинхронный а"РИТ 1
\10жет распространяться также на передние отделы или преобладать по
аМП.Jи де в опреде.Jенной об.Jасти или в одном полушарии Связь зтоrо ритма С
ЭПИ.Jепсией подтверждена с ПО\10ЩЬЮ злектрокортикоrpафии, которая показывает,
что такие колебания при отведении непосредственно от коры носят характер
типичных судорожных разрядов типа острых волн [75]
2 rиперсинхронная Р активность В норме, как указывалось, амплитуда
Р"ритма обычно не превышает 15 мкВ Условно связанной с эпилепсией
активностью можно считать Р--ритм амплитудой более 30 мкВ. Обычно он
предстаВ.lен в виде веретен. часто распространяющихся за пределы нормальной
cro .Jокализации в лобно центральной области Поскольку он имеет относительно
высок) ю частоту (14 40 [ц). увеличение ero амплитуды приводит к
преобразованию ero в ['p ппы заостренных волн Следует отметить, что
rиперсинхронный р рИТ\1 с а!\1ПЛИ'I)'ДОЙ более 40 мкВ следует рассматривать
как явно паТО.Jоrический феномен Патолоrический Р--ритм необходимо
дифференцировать от варианта нормальной ээr, на которой вместо обычноrо
а"рИТ\1а реrистрируется рИТ\1 14 20 rц, имеющий все остальные характеристики
а"рИТ 1а -- «быстрый а вариант».
3 Вспышки высокоамплитудных а..., Р", 8.. и cS"волн С крутыми фронтами,
возникающие БИJ1атераJJЬНО--СИНХРОННО или локально на фоне относительно
нормальной или дезорrанизованной активности Феномены зтоrо типа отличаются
Тлава 3
80
от не связанной с эпилепсией активности внезапностью возникновения и
исчезновения, явной активацией их при rипервентиляции, резким превышением
OCHOBHOro фона по амплитуде (обычно в 3..5 раз)
Определенные трудности использования ээr в эпилептолоrии определя
ются тем, что эпилептиформная активность наблюдается у больных с невроло
rическими расстройствами, не страдающих эпилепсией, а также у 1..3° прак
тически здоровых взрослых и до 7 --100/0 детей и подростков Кроме Toro, у боль..
ных С заведомо неэпилептическими прист) пами она встречается в межприс..
тупной ЭЭr в 20..40% случаев. Следовательно, до тех пор пока эпилептическая
активность не захватывает системы мозrа, активность которых явно связана с
сознанием, психикой, веreтативными системами или моторным поведением.
состояние не может считаться эпилепсией Это отражено и в рекомендуемом
международной номенклатурой термине «эпилептиформная активность», в co
держании Koтoporo подчеркивается вероятностный характер связи ее с соб..
ственно заболеванием эпилепсией
В интериктальной ээr бодрствования при однократном исследовании
только приблизительно в 35..500/0 случаев заведомой эпилепсии выявляется убе..
дительная эпилептиформная активность При повторных записях этот про цент
возрастает до 50..80 o. И наконец у 15% больных ее не удается обнаружить при
рутинном исследовании.
Отсюда важная роль клинико--электроэнцефалоrрафическоrо сопоставле..
ния, существенно увеличивающеrо надежность диаrностики Поэтому важ..
неtlшиАt условие., nравиЛЬНО20 диа2ноза и оценки состояния Болыlzоo яв..
ляется тесное взаи.,чодеtlствие и взаи.Jtоnони.мание клинициста, непос..
редственно ведущеzо больноzо и прини.II,tаЮlце20 решения о е20 лечении, u
эл ектроэн цефалоzрафиста. Клиницист обязан в достаточной мере разбирать..
ся в вопросах электроэнцефалоrрафической диarностики и терминолоrии, а спе..
циалист по электроэнцефалоrрафии .. иметь четкое представление о том, что
такое эпилепсия, каково ее отношение к друrим приступообразным неэпилепти
ческим состояниям, иметь представление о классификации эпилепсий и эпилеп..
тических синдромов и основных типах припадков Формулировка той части элек..
троэнцефалоrрафическоro заключения, которая носит определение «клиничес"
кая корреляция» должна быть такой, чтобы врач общей практики, а тем более
невролоr или психиатр без привлечения специальных знаний из нейрофизиоло..
rии и электроэнцефалоrрафии Mor в основном понять клинический ее СМЫС.l
Как уже отмечалось выше, заведомо недостаточной является констатация «па..
роксизмальноrо» характера нарушений, поскольку понятие «пароксизм» имеет
равное отношение к любым приступообразным состояниям, а единственный
смысл электроэнцефалоzрафическоzо исследования заключается как раз
в решении вопроса о то,'м, является ли этот «nароксизм» эпилептuчес..
ки,м или неэnилеnтически.Н.
Оценка ээr в плане степени ее соотвt.vrствия диаrнозу эпилепсии вклю"
чает два этапа. На первом проводится характеристика собственно электроэн-
цефалоrрафических данных, по возможности независимая от клинических пред--
ДиаrНQЗ эпилепсии
81
1
2
5ОМКВ Т
lс
f\I
3
4
Рис. 25. «Условно--эпилептиформные» феномены вспышки заостренных a. (1) и J3 колебаний
. . (2): вспышки e (3) и полифазных e и колебаний (4). Не относясь к эпилептиформной актив
ности. эти феномены, тем не менее, статистически достоверно чаще наблюдаются в rpуппах
больных эпилепсией, чем в норме.
iJ.162
Тлава 3
82
положений, На втором уточняется корреляция клинических и нейрофизиолоrи
ческих данных, по возожности при непосредственном взаимодействии электро
энцефалоrpафиста и врача клинициста
Как указано выше, Международный словарь электроэнцефалоrрафии при
дает понятию «эпилептиформная активность» вероятностное значение, из чеro
следует, что электроэнцефалоrpафист должен иметь определенную вероятнос
тную шкалу интерпретации изменений в ээr, которая давала бы клиницисту
возможность ориентироваться в диаrностической значимости rpадаций этой
оценки. Как и в остальных случаях, учитывая чрезвычайное обилие индивиду
альных, возрастных, синдромолоrических и друrих вариантов, в данной rлаве не
приводятся детальные критерии Их следует искать в соответствующих PYKO
водствах и компьютерных проrраммах 1
Здесь мы оrраничиваемся указанием общих принципов такой оценки и ин
терпретациями нескольких основных типов «клинико элекrpоэнцефалоrрафичес
ких корреляций».
Минимальным утверждением, свидетельствующим об определенной cтe
пени эпилептической наклонности мозrа, является «снижение пороrа судорож
ной rотовности». Сама по себе судорожная zотовность не является пато--
лоzией, а представляет собой НОрАfШlЬНУЮ характеристику любоzо МОЗ
za и как таковая обладает естественными rраницами вариаций, что, собствен
но, и предопределяет большую вероятность развития эпилептических присту
пов при определенных предрасполаrающих условиях у одноrо индивида, чем у
друrоrо, при том, что оба они являются здоровыми. Проявлениями снижения
пopoza судорожной zотовности является высокая амплитуда дoмиHиpy
ющей активности, наличие заостренных волн, острых вО.1Н, КОА-fплексов
спайк..волна в небольшом количестве и в определенных условиях у МШlень
ких детей или в пубертатно. t периоде, появление вспышек вЫСОКО(Мfпли
тудных колебаниЙ спонтанно или при zипервентиляции Все эти феноме
ны должны превышать определенный стандарт по количеству и амплитуде, что
бы считаться проявлением снижения пороrа судорожной rотовности Снижение
пороrа судорожной rотовности обычно оценивают как умеренное или выражен
ное Этот термин используют тоrда, КО2да типичной эпилептиформной aK
тивности или эпилептических паттернов не удается выявить в ээr ни в
фоне, ни при функциональных наrрузках Электроэнцефалоrрафист психолоrи
чески склонен расценивать такую ээr как не подтверждающую диаrноз эпи
лепсии
Следующей основной rрадацией является термин «эпилептиформная aK
тивность», употребляемый только в сл)'чае наличия в ээr специфических фе
номенов типа спай ков, острых волн, КОА-fплексов спайк волна и др , при этом
в количестве, превышающем таковые для заключения о «снижении пороrа су-
дорожной rотовности».
1 В частности «ээr тезаурус» Л Р 3енкова, дающей формализованное описание 12 000 вари
антов ээr, соответствующих 111 вариантам клинико электроэнцефалоrрафических корреля-
ций
Диаrноз эпилепсии
83
Заключение о «эпилептиформной активности» свидетельствует о наклон
ности электроэнцефалоrрафиста считать вероятным для данноrо больноrо Ha
личие эпилепсии. В зависимости от количества и амплитуды патrернов эпилеп
тиформной активности она расценивается как «умеренная» (весьма вероятна
эпилепсия), «выраженная» (очень вероятна эпилепсия) или «rрубая» (почти Ha
верняка эпилепсия). Две последних rрадации являются сильным подтвержде
нием диаrноза эпилепсии.
Наконец, наиболее однозначные заключения касаются изменений по эпи
лептичеСI<ОМУ типу. Чаще Bcero они относятся к ээr, зареrистрированным
во время припадка, и описываются как «картина, характерная для эпилептичес
Koro припадка типа...» (см. рис. 19).
Помимо этоrо изменениям эпилептическоrо типа соответствуют ээr, Ta
кие, как <<zипсарритмия» (рис. 26), «картина ээr, соответствующая cиH
дрому ЛеННОl<са---Fасто» (рис. 27) и некоторые друrие.
Следует отметить, что подобноrо рода заключения можно писать только
при абсолютной однозначной уверенности в диаrностических данных. В HeKO
торых случаях недостаточная настойчивость формулировок в описании таких
ээr может повлечь драматические упущения в лечении больноrо с развитием
необратимых коммуникативно психических или даже витальных нарушений при
нераспознавании эпилептической природы заболевания (в частности, при cиHд
роме Ландау Клеффнера, при эпШlептическом мутизме, бессудорожных
. статусах вследствие острых нарушений мозrовоrо кровообращения (рис. 28)
[ и эпШlептических психозах).
Помимо анализа текущей ээr определенное значение при исследовании
больноrо эпилепсией имеет исследование так называемых связанных с событиями
потенциалов. Этим термином обозначают выделяемые из фоновой ээr методом
компьютерноrо усреднения изменения электрическоrо потенциала мозrа,
связанные с определенными событиями: получением ceHcopHoro раздражения,
определенноrо двиrательноrо или психическоrо акта,
Электрическая реакция мозrа на пассивно получаемый испытуемым
стимул называется вызванным потенциалом (ВП). При эпилепсии ВП
нарастают по амплитуде, из за нарушения процессов peKyppeHTHoro и
последовательноrо торможения происходит слияние компонентов ВП в более
высокоамплитудные и продолжительные ответы с преобразванием их в
комплексы типа спайк волна (см. рис. 7, 1 О, 11, 16) или продолжительные
высокоамплитудные осцилляторные ответы по типу увеличенноrо послеразряда
(см. рис. 7).
Изменяются также связанные с движением потенциалы мозzа
(СДИМ). СДПМ представляет собой сложный потенциал мозrа, обусловлен
ный активностью нейронов, вовлеченных в орrанизацию двиrательноrо акта,
мотонейронов коры, непосредственно реализующих нисходящую активацию
переднероroвых мотонейронов, предшествующей электромиоrрамме движения,
а также включающий обратную афферентацию к коре от движущеrося cerMeH
та тела [36 38]. CДI1M получают, используя в качестве триrrирующеrо сиrнала
Тлава 3
84
эмr МЫШЦЫ, осуществляющей движение, и усредняя отрезки ээr непосред"
ственно предшествующие и сопровождающие движение. Используя в качестве
триrreра эмr эпилептическоro мышечноro подерrивания, можно зареrистри"
ровать эпилептический разряд мозrа, вызывающий это конкретное движение."
Помимо возможности детальноrо исследования механизмов эпилеmorенеза этим
методом, он является важным дополнительным приемом диаrностики некото..
рых форм эпилепсии Характерным для миоклонической эпилепсии является
CДIlM, соответствующий миоклонии, в виде эпилептиформноro разряда спай к..
волна в области коры, соответствующей rиперкинезу (рис. 29).Исследование
ВП выявляет так называемые «rиrантские» зрительные и COMaтo ceHcopHыe
вызванные потенциалы, обычно имеющие конфиrурацию комплексов спайк..
волна, В ряде случаев эти «rиrантские ВП» имеют форму пароксизмальных
деполяризационных сдвиroв со «спайковым осложнением», следующих риrмично
с периодом, соответствующим оптимуму цикла возбудимости коры, претерпе..
вающему характерные изменения с уменьшением периода рефрактерности при
миоклонической эпилепсии (см. рис. 16).
Диаrноз эпилепсии
85
;:. C::::::- ..::. - 'c.....-., J ""'7 """5 [ -=--- , .::..-::=:> : .;::.
:-" , '-:------- -:" 1, , ) 1 L i 1 ...............
"-" -,c=.. се c_ _ '-,.
, ./' j - ) .J
L - C""' - , '> s e"'> ' '=-
( ..---:: -::: ;:-:=- > --===-- , ----.. .' J '. с- 4 ,-:::......
"C-::; J ' . ---...... _ ( с::; ; --.... ---,
, .:;о ,.::: - >. j::::" со е, >. J ':J '
'''":::J'----- .......... C "-- > .......... c. .--:=-: , l..... 1......-... ::S:;:
- е -: _; :;.: : с:::. :;: -=: - ';;' '' -:-:r о:? t.. s
-с:...... '. З- ---...... r f "::> '
. ---::"" :: . - <::::;:. --:...:::- ;
.,< '.Т" <: _ ............
-' . ....J . J- _
'" ;E- - ,..... .
......... >" .J ,", ,'- o:. ......, l \.'. <........._____t.................... !:. _.
'r' ) c:......--- ..J
---=r ", ,,' - '] 'e _ 1 ', ---=' - - j ---.:" -. "', ' ----.. ':.J -":-::::0 "------"
) c" , е-::, , ""'31.. ______ =-
- _c. :=:;' -S;: _ '----::о- -----2 .5-- - e<,_<
C-. '_ -"""""""......,С::::::=, ................ ........ -........... '--:=:; '- c:=:................. ............ ______
. ...J ...: J I ' ,...; . ........... r J
-, "----- c=.: ,==,.o-,-, ----------,--- > . ,C- :f-
c------ , ', __ -, ,__ ; '---:='
c.r----- ? ,...::. ..... (-.-......:> "-. - . . .,.. .,.'-::-====- L.. , \:.. =7"""'
се '---------:---------, ( , с--;: {___
... <.:..=... ".c::::== <:..::, .::::......:::.. ,
.. ':" --'.' .....:; ) ==-- ---, {
'. ---------------...--. .:.' ........... l. '. ... 5o............f I \.
'-::::с:, '----- . ,,-- L L ::::::-- --=::.- _:. L ,------ J j
c::------- '-:>-<....:.. '='..;::::> l =::::. . ""?- ....._ '
o:. ...... . ( ....... .:::;;.;"> 5 1........
? С-:? с-::-- ;;: -- , < ..:. -- 5 ' C < ?::=- с=:
( :::.. < r: ;) s.- s--::. --=Т, :, . :.:? '
- L. (L ..-' ( . .. .. l. ................., r
- -- . --------------- е :J ---- ' -=P- __ .. (
-".. - 3 : J -----5 < e'. ':о > .,::-- __
..=-- 'C. с' С :::. .::::=..\ '-- ........... f
,. .......... . \
С - -- , - < . '-'= с::::----" ; __ с.. ------? r
--::;:, :...---- .-----.:::-- ;,. ---'>' -- "'---- '-------- ===--- 1,.. - _ ---=,,-' __"' _
с-с -) "-:::=:> - --:со c.: " --=:>...? c:::;--' s" <----------, d
o:. c :::;--- -..:::..........., '-::""""' ....--=> / С::::::::. .
......! '--? ...2 . -::::::- ........L .. '1 \ '""'>......., L ,
'-c. ------' ''-. '-с- '-< <- r .s- k L__
..................... ---............, ......... l I ..> L ......., )
::::::> .. ..::::. , - . ...::::..-... , , O::::::------- \ 1
c... c.::. '-.......... С >----. 1.., ...... . .............,
- ..::, '-, '::L)"'" ? "'"j .j '-::=--- J
< < - - , : с -. -,,) '"'-----:1. ;;:: ,,- -":1: .
:; ;,= :: ': :-- ; , : <--; c. ,; A:r!!:/ . c
', с ''..... c r ' -,
r L '- , J I '--- ... , "
. I _ ---=::З - ...=.:::::J< r C:::--
с ...,........... . ==::J F . с:.., -=====-
3 r . i ) (<. '-- . ? т
",. "'- "-,,-------,;--"'" '------ . с':' '" C . Т" --:CC- '---_--;-
/C: ] ....-? .) . 5" ':' .r
?,:::::- {. , l' r,' l O._ '--- :- - r с ::> ::с
--............. ....,. ё- '7 (............. <........ c.... .J ......J .s
'::< с ------".:::о ? ::-" '7 -с, - --' - ----,' ::::::',..::..::> T ,
С <.::::...::: I L ;:=::::..._ 7 с::::=-. =-==-
,-> с--" ,------Jс.. С : -------' ____
'i. ) J I .. ... J l , '.............. . 7 -....., ( '
"е - с. 2> ( S""',-- ',,;: - ,--"'" ci'= c:::: - . :J ?--- __
:; .............,..., J l............... 1 l ... ! :::> ........J ':...:::.::::r . -:--:-т
r' I c: r <. r:: ::::; L '> ""
;:: ' L. -.. 'с> '-",> ? . .с , _ с о. "? '-------- ,
'-:::, - ', -'. "-... - ') ] J ';:.. ";>,. := '-=--:::- '-.., ...-:; "')
.". c:::.. c:::: . -::: . ":.:>.... ... <::::::..::, ....
-=: . "..... -====' ..::-' .] ::--> --:: -. ........., ';......:::.;=.. <"". '"\ r J
" с' \" . ,........ ,..... r ::... '-::::1 ::-:r---- > ..---
{"' ,> ,0.-...,." ,,,,' l с 1 > "5::: _ ; ---=-- (
i'> '--- <-;- ['" - L; --е -- - "--_ ё- - ':::: c ,
"---- - -" 5 ' -...:,--- -",о =- - , е ":---::= ' c -------::;:- <; _ ,
<-::: \. - ""---- - ::=O - с". е' '--- <=: e :::' ",,--
, . .....J r----......... J ...::::::>.,-- ') I
<,../ С' .. с ..... ,C L ' ' (o:::::::::::;:. ' c..._ .
' . l .- <-' 'Z.. J ---= . r -=.......... -=- .., -====: . C:::::
,... );t J '\ . <. с::::.:;
r"r · -;- I . :а-; ......... (-О . ' . _
:.-= ' - _.::...... .....:.... -::::. f-i s. -
с.:, О ,... . 7J/ (J .::.... -и..::..:. ---::. О.:::.: , /......:;;
-, ,., , :r с:------. u............... с.::::! С:: I
..:::: '- -> -------=- . J =- , ........s ...з . /-' ............... r :::> r I
e '" J "-- - -------; "---== , _?":.
' "
;:: i""""' (""""':" ё::' \_ .
:s:
as
:r::
as
t::
о
:s:
as
О
=
:s:
:з
со.
t--
с)
О
:з
: ,
5f---
С :s:
3
е,) as
)Х
со) С
=
"': о
..с ....
!-- :з
б
::: х
=
х t':
Z
as :s:
:L.
::(1'.
с) х
=
as Х
::
= 3
о as
е,)
c..
с) с)
:: as
t:r
Х :r::
ХО
с..о
00
t::.,...
Х ("',
о
as
!-о )Х
О
.
о Х
о ::
c..
as
:: i
:s:: ::
с)
с) о
!-о 'F
е,) :r::
::s:
М as
о :s:
t:: as
О о
t.Q
t::
M
:s:
Тлава 3
86
d
р
]с
Рис. 27. ээr больной 13 лет с синдромом Леннокса rасто Постоянные rенерализованные раз-
ряды высокоамплитудных комплексов спайк волна, острых волн, 8- и е-колебаний
ДиаrНQЗ эпилепсии
87
d
О
с
d
50мкВ Т
Ic
Рис. 28. Периодические патера В1 юванные эпилептиформные разряды (ПЛЭР) у больноrо с
острым нарушением МОЗI'овоrо кровообращения в бассейне левой сонной артерии с клиникой
....е\.lиплеrии, сенсорной и амнестической афазии. спутанностью, составляющими симптомати
1(\ 6ессудорожноrо ЭПИ.'1сптическоro статуса.
rлава 3
88
2
20mcV
L
3
l00ms
PIIC. 29. Связанный с движением потенциал мозrа (СДП I) У больной Е Р 34 лет с миоклонус-
эпилепсией с рваными красными волокнами (МЭРКВ) 1 - эмr миоклонии в левой прямой мыш-
це бедра. 2. . 4 - СДПМ в отведениях Cz. С4 и С3 соответственно В пунктирном прямоуrольнике
- СДПМ в области мозrа. соответствующей МОТОРНОМУ представительству стопы
мхв
ЭПИЛЕПСИЯ
ос
"-
2с
Эс
РIIС. 30. Условное неrативное отклонение (УНО) У больноrо эпилепсией 8 лет с тяжелой школьной
дезадаптацией и здоровоrо 8 лет Исследование времени реакции с двумя стимулами Сl (подrото-
вительный стимул) и С2 (императивный стимул) Сl - короткий звуковой щелчок. предупреждаю-
щий испытуемоrо, что через 1,5 секунды последует продолжительный rудок (С2), который нужно
как можно быстрее выключить нажатием на КНОПКУ В период ожидания Bтoporo стимула (интер-
вал СI-С2) наблюдается неrативное отклонение потенциала мозrа, отражающее процессы подrо-
товки действия. и называемое собственно УНО В норме после появления С2 эта неrативность
резко падает и потенциал переходит в область позитивности Эта часть ПО.тенциала мозrа называ-
ется постимперативная волна (ПИВ) Видно. что у больноrо эпилепсией УНа выше по аМПЛИ1)'де
и площади. а ПИВ вся целиком находится в области неrативности У больноrо также значительно
увеличено число ошибочных нажатий и время реакции Все эти пара метры являются надежным
коррелятом психо-социальной дезадаптации и MorYT использоваться в оцеике эффективности ле-
чения в отношении соответствующих психических функций Ордината - амплитуда потенциала
мозrа в микровольтах, абсцисса - время в секундах.
ДиаrНQЗ эпилепсии
89
Исследование ВП позволяет понять ряд коммуникативных и коrнитив--
ных расстройств при эпилепсии, в частности некоторые особенности психики
, больных корреЛИРУIОТ с особенностями реаrирования ВП на высоко-- и низкоин
< тенсивные стимулы [55] Нарушения зрительных и слуховых вп при болезни
Ландау Клеффнера объясняют нарушения речи и служат критерием успешнос..
ти лечения [54]
Друrим связанным с событиями потенциалом является условное He2a
тuвное отклонение (УНО) УНО представляет собой потенциал мозrа, на..
блюдающийся в парадиrме исследования времени реакции с парой стиму"
.10В С 1 и С2. С 1 является подrотовительным, обычно представляет собой
короткий щелчок и предупреждает испытуемоrо, что через определенный
интервал последует протяженный (обычно звуковой тон) императивный С2,
который требуется выключить как можно быстрее нажатием на кнопку
Собственно УНО называется медленный неrативный сдвиr потенциала в
интервале С 1 C2, соответствующий возбуждению нейронов, участвующих в про--
цессах aroиsa/, направленноrо внимания, ожидания, распознавания и подrотов"
ки реакции Потенциа..тI после С2 называется постимперативной волной (ПИВ).
отражающей исполнительные процессы в ЦНС. в норме ПИВ представляет
собой крyroе падение неrативности после С2, пере сечение кривой нулевой ли..
нии и переход в позитивность Неrативная часть ПИВ называется соответствен--
но ПИНВ Чем выше скорость реакции, точность выполнения задачи и субъек"
тивное удовлетворение от выполненной задачи, тем меньше амплитуда и пло..
щадь ПИНВ и тем короче латентный период пересечения ПИВ нулевой линии
Соответственно психолоrическим коррелятам УНО и ПИВ, показано, что их
rенерация связана с механизмами таламо.. и rипоталамо..фронтальных восхо"
дящих неспецифических проекций, иrрающих ведущую роль в процессах социа..
лизации и целенаправленноrо структурированноrо интенциональноrо поведения.
В этой связи представляет интерес исследование уна в качестве коррелята
степени психо--социальной адаптации больных эпилепсией Амплитуда и пло..
щадь УНО и ПИНВ у больных эпилепсией достоверно больше, чем у здоровых
и положительно коррелируют со степенью социально..психолоrической дезадап"
тации, типом и частотой припадков, и резистентностью к терапии (рис 30) До..
полнительными ценными параметрами в этом исследовании являются время
реакции и количество ошибок, которые у больных со значительной дезадапта"
цией достоверно больше При правильно подобранном лечении все электрофи..
зиолоrические и поведенческие параметры в парадиrме исследования УНО
достоверно нормализуются, что коррелирует с улучшением адаптации.
Таким образом, исследование УНО представляет ряд высоко чувстви..
тельных по отношению к коrнитивным и социально..психолоrическим перемен..
ным числовых поведенческих и электрофизиолоrических параметров, позволя..
ющих надежно относить пациентов в определенным rруппам психосоциальной
адаптации и отслеживать изменения их состояния в ходе лечения Относитель..
ная простота и надежность методики дают некоторые преимущества по срав"
нению со сложными в проведении и интерпретации и времяемкими батареями
психолоrических и социометрических тестов [ 66].
Условием эффективной терапии эпилепсии является точное определение
формы эпилепсии в соответствии с Международной классификацией Так для
идиопатических форм эпилепсии характерны Heкoropыe специальные патreрны
ээr При пикнолепсии и юношеской эпилепсии с абсансами характерен патreрн
простоro абсанса (см. рис. 19), при роландической эпилепсии .. спайки в центро"
темпоральных отделах, дающие извращение фазы над центральной бороздой
(рис. 31, 32). Аналоrичные фокальные комплексы в задне"височных, задне..те..
2..]62
rлава 3
90
менных или затылочных отведениях характерны для эпилепсии детскоrо возра..
ста с окципита..1ЬНЫ iИ пароксизмами (рис 33) Наряд с ЭТИ iИ фОр iами важ..
ную роль иrрает опреде.lение .10кализации первичноrо ЭПИJlептоrенноrо фокуса
в диаrностике симптоматических парциальных эпилепсий с rенерализацией или
без нее
В отношении лока..1ЬНОЙ диаrностики определенный вклад внесли методы
компьютерной обработки ээr .. амплитудное картирование ээr, позволяющее
на карте распреде"lения потенциа..1а на последовательных временных срезах по
динамике ПОЯВ.lения и распространения первых спайков ЭПИ"lеПТИфОр fНОro раз..
ряда установить фокальность в тех случаях, коrда в сырой ээr небольшой
сдвиr по времени на одном из каналов оказывается незаметным. В частности
использование этоrо метода позволяет в ряде случаев определить лобную ло..
кализацию первичноrо фокуса при клинической картине височных приступов.
обусловленной вторичным распространением разряда
Для уточнения локализации эпилептических разрядов в настоящее время
используется метод треХ fерной .lока..lизации источников, позволяющий в ряде
случаев получить точную привязку источника эпи.lептиформной активности к
определенным анатомичеСКИ i структурам мозrа (см. рис. 32) Однако, такая
привязка является надежной только в сл) 'Чае, если используется трехмерная
компьютерная модель реальноrо мозrа данноrо пациента. пол 'Ченная на осно"
ве ЯМРТ, если реrистрируемые при этом локальные источники разрядов совпа..
дают с местом локальных морфолоrических и Функциона..lьно"метаболических
изменений, реrистрируемых методами ЯМРТ и функциональной виз) ализации
ПЭТ и ОФЭКТ. и если все это вместе соответствует клинике. Следует отме..
тить, что наукоемкие методы исследования ээr представляют существенную
дороrовизну и используются, как правило, для решения С.l0ЖНЫХ специа..1ИЗИРО"
ванных задач диаrностики
До настоящеrо времени остается актуальной старая проблема диаrнос"
тики эпилепсии в случаях, коrда непосредственное наблюдение припадка не воз..
можно, данные анамнеза неточны или ненадежны. а данные рутинной ээr не
дают прямых указаний в виде специфических эпилептических разрядов или пат..
тернов эпилептическоrо припадка. В этих случаях использование методов муль"
типараметрической статистической диаrностики позволяет не только пол) чать
надежную диаrностику эпилепсии из ненадежных клинико..электроэнцефалоrра..
фических данных, но и количественно определять риск эпилепсии, решать воп"
росы необходимости противоэпилептическоrо профилактическоrо лечения при
черепно"мозrовой травме, изолированном эпилептическом припадке, фебриль..
ных судороrах и др Разработанная на этой основе система компьютерной (про..
rpaMMa «Эпилепсия») и табличной (<<Эпидавр» [17]) диаrностики, кроме надеж..
Horo диаrноза эпилепсии помоrает отслеживать динамику состояния пациента и
на основе количественных критериев решать вопросы о возмо?Кности И темпах
отмены терапии в случаях успешности лечения, проводить профессиональную
и судебную экспертизу
ДиаrНQЗ эпилепсии
91
Aнnлuт 4н .peН-"H OP.a
Ре &U tt
T.r p "p II Анuна ц "" 11 a.r = 20 _6 "А
-.
.'/!,
,
8р...... :00:00: 1.0 :8J.2
Souyce O_rivation ..
«1: "м
.1 .12
................. ......
.......' :
, ..!... .... . !
Рис. 31. ээr пациента с идиопатической эпилепсией детскоrо возраста с центро темпоральными
спайками Справа Максимально выраженная активность реrулярных медленных спайков в OT
ведениях F7 Al и T3 Al Противофазность этой активности rоворит о расположении ее источни
a между этими отведениями, что соответствует средне височной области и центральной бороз
.:е Слева Карты напряженности Э.lектрическоrо поля Видно, что в моменты. соответствующие
шкам медленных спайков (две левых карты во втором ряду сверху и снизу) источник этоrо по
:-енциала дает четкую дипольную картину с позитивностью (черное) в F7 и неrативностью (бе
.:ое) в Т5, что соответствует rоризонтальному диполю в нижних отделах прецентральной извили
:ibI, типичному для этой формы эпилепсии Методика трехмерной локализации источника (см.
,не 32) подтверждает этот вывод
Треохке-рн.. li0Jt4lД Н3/1,ЦUs:l , :щr-.ОllI>ИЫХ uc ТQЧиЦlI.ое [e..o..9 ()1. !ЭКТ J
'ft Е1 СЕ h& f90. е1Щ 1:)0 uv: 3
"3 A11
,; (, A I
l,eH 21
IТ3 Яll а
Ноиер сре34
IC:HH}
,1"'0..
1,1 вll
Iпн'! J I
:,,...,' .'
.,I: ,.
.,""'r:AtA " '-'
,'" ....1,"',. , .
. ... 1."
, .
'«...... .
, "
,." t.;,
, .;.
1r7 iill
, 00:'
..., ,
y
r
. . r- " ,
i.' ,
",...';1 :;'
, 4"
" "<,f \':
I
'с.. Я21
Iн я 1
'T All
r;, IpJ, 11
L1J
[Р A21
U ra R.1
'О2 Л.21
.r ....
Q
-7 . 0
0.е з .0 иz l
j
I
:tfТ
I
t
.1..
Pe..- "", т РЧl'.Ц1НI сре:а
Т"ЧКОСТ. "
187.61
o
И'-nОn";JCI&ано eaDclle6
i1unoп. аОllеу I
Х ltоорсиНА1'а
}026.11
IВ"'2 зl
1061.91
у KOOpeU"A1'A
.. 1C.Oop8'UKol1'4
Рис. 32. Трехмерная локализация источника спайков на ээr с рис 3] Видна локализация источ
:ii1Ka в нижних отделах прецентральной извилины с ориентацией ero, близкой к перпендикулярной
нтральной борозде, что соответствует моторной корковой проекции
Тлава 3
92
Рис. 33. Межприступная ээr больной 6 лет с эпилепсией детскоrо возраста с окципитальны
ми пароксизмами Разряд эпилептиформной активности, начинающийся с затылочных OTBeдe
ний с временным опережением и амплитудным преобладанием справа (Od) с вторичной reHe
рализацией с амплитудным преобладанием в правой теменной (Pd) и задне височной области
(Tpd) Эпилептиформная активность проявляется в основном комплексами спайк волна и
острая волна медленная волна амплитvдой дО 3(Ю 3 50 мкВ. за которыми непосредственно
Сflедуют артефакты движений rлаз в лобны\. отведен иях (F). соответствующие моторном\
клиническом) компоненту пароксизма.
ДиаrНQЗ эпилепсии
93
3.1.2.1.1. Система диаzностики и оценки риска эпилепсии «3пuдавр»
Как уже указывалось, ээr больных эпилепсией характеризуется помимо
, собственно эпилептиформных феноменов рядом характерных особенностей, не
являющихся специфическими, но достоверно чаще наблюдающимися при эпи--
.lепсии К ним относятся более высокая амплитуда активности во всех диапа--
зонах, заостренная форма а активности, вспышки высокоамплитудных коле--
баний в нормальных и патолоrических диапазонах частот, избыточное количе
ство медленной активности и др. При обычном анализе они не позволяют Ha
дежно дифференцировать ЭПИ.1ептические и неэпилептические за олевания С
друrой стороны, бо.1ьные эпилепсией помимо припадков отличаются и рядом
анамнестических, невролоrических и ПСИХО.10rических черт, которые, однако,
тоже не дают решающей диаrностики
у читывая изложенное. разработана система надежной диаrностики эпи--
.lепсии на основе «ненадежных» данных, т е клинических и электроэнцефалоr--
f рафических признаков, каждый из которых в отдельности не дает прямых yкa
з ний на ЭПИ.1епсию. но которые при МУ.1ьтипараметрическом анализе обеспечи
вают не только достоверную диаrностику эпилепсии, но и оценку риска ее воз
никновения С патофизиолоrической точки зрения эпилепсией является такое
состояние, коrда пороr судорожной rотовности мозrа достиrает уровня, при ко--
тором появляются спонтанные ЭПИ.lептические припадки Определение наJIИ--
чия или риска эпилепсии состоит поэтом) в точной оценке характера активнос
ти мозrа данноrо пациента [15. 17,43] Такой подход объединяет задачу диаrно--
за эпилепсии с задачей оценки риска, который становится rрадацией целостной
КJlинико нейрофизиолоrической характеристики пациента с точки зрения эпилеп--
тических наклонностей ero нервной системы. В качестве обучающей выборки
была исследована популяция лиц в возрасте 2--65 лет, представлявшая варииро
вание по признаку эпилептической отяrощенности от нормы до актуальной эпи--
.lепсии (здоровые, психоrенные приступы и панические атаки, сибсы больных
эпилепсией, фебрильные судороrи, ИЗО.1ИРОВанный эпилептический риcryп, эпи--
.lепсия) Статистическая обработка массива данных. полученных в этом ис
следовании, послужи.1а основой информационной "базы, условно обозначенной
«Эпидавр», для таб.1ИЧНОЙ И.1И компьютерной диаrностики и оценки риска эпи--
.lепсии Из Bcero объема данных ТO,J1bKO около 20 клинических и электроэнцефа..
.lоrрафических признаков с высокой степенью надежности (Р<О,ОI -- 0,001) раз--
личали rpуппы больных эпилепсией от здоровых и друrих rрупп на основе этих
признаков были получены му.1ьтипараметрические индексы риска эпилепсии,
представляющие собой C)'М 1Ы диаrностических весов признаков, Веса соот--
ветств) ют статистической надежности ОТ.1ИЧИЯ от нормы по каждому из при--
знаков при достоверности раз.аичий дЛЯ Р<О.О 1 принят диаrностический вес 1.
дЛЯ Р<О,ОО 1 -- 1 О, остальные значения линейно распределяются в интервале
\1ежду этими ве.lичина 1И Таб.1 4 1 (А и Б) и 4 2 (А и Б) представляют соотне--
сенные с возрастом списки диаrностически значимых признаков риска с соот--
встствуЮЩИ 1И им диаrностическими весами, являющиеся также опросниками,
заПО.lняеМЫ 1И специа..1ИСТОМ в процесс е работы с системой
Тлава 3
94
Таблица 4 1
Признаки, достоверно отличающие больных эпилепсией
от практически здоровых (2 16 лет)
А. Электроэнцефалоrрафические данные
ПриЗ1lак иа2110сt.nический
вес
Расслабленное бодрствование
1 Диффузные --волны 50 мкВ 10
2 Диффузные 8--волны 100 мкВ 10
3 Спайк--волна (острая волна--медленная волна) 10
4 Острые волны (спайки) 10
5 Доминирующая частота а--волн ::; 8 rц 6
6 Билатерально--синхронные вспышки а 6
7 Билатерально--синхронные вспышки 8 10
8 Билатерально--синхронные вспышки спайк--волна 10
9 Билатсрально--синхронные вспышки
острых волн (спайков) 10
Фотостимуляция
10 Дополнительные острые волны (спайки) 10
11 Дополнительные билатераJIьно--синхронные
вспышки 8 10
12 Дополнительные БИ.1атерально--синхронные
вспышки острых волн (спайков) 10
13 Дополнительные билатерально--синхронные
вспышки спайк--волна 10
Типе рве н mиляция
14 Дополнительные диффузные -- волны 5
15. Дополнительные диффузные 8 -- волны 10
16, Дополнительные спайк--волна
(острая--волна -- медленная"волна) 10
17 Дополнительные билатерально--синхронные
вспышки а 6
18 Дополнительные билатерально--синхронные
вспышки острых волн (спайков ) 10
ДиаrНQЗ эпилепсии
Продолжение табл. 4.1
95
119 Дополнительные билатерально--синхронные
i
( вспышки спайк волна 10
r
I
! Независи.мо от стадии исследования
\
,20 Локальные патолоrические изменения 10
Б. Клиничес ие данные
1
;.л.g Признак Диаzностический
I
i вес
i
I 1. Наследственность алкоrолизм родителей,
1
I эпилепсия родственников 1 и II степени
I
I
психические заболевания родителей,
родственников 11 степени 10
2 Патолоrия 1 ПО.lОВИНЫ беременности 10
') ПатолоrияIIпо овиныбеременности 7
,
4 Нарушение сроков вынашивания 2
I
j5 Перинатальные нарушения 10
6 Фебрильные судороrи
I
i или эпилептические приступы в анамнезе 10
j
I 7 Черепно мозrовая травма 5
I
,
I 8 Парасомнии снохождение, сноroворение,
I 10
I ночные страхи, энурез др
I
I 9. Эrоцентризм, конфликтность 10
I
10 rиперэмоциональность 10
11 Астения 10
12 Снижение успеваемости 4
113 Пирамидные симптомы и знаки 10
I 14 Признаки поражения 10зrа на КТ, ЯМРТ, эхоэr 10
115 Повышение сухожильных рефлексов 10
16 Симптом Хвостека 10
17 Мышечная rипотония 10
Тлава 3
96
Таблица 4 2
Признаки, достоверно отличающие больных эпилепсией
от практически здоровых (старше 16 лет)
А. Элекrpоэнцефалоrрафические'данные
Признак )fиаZНОСпfический
вес
Расслабленное бодрствование
1 Диффузные е ..волны 60 мкВ 9
2. Спайк"волна (острая волна"медленная в лна) 10
3 Острые волны (спайки) 10 I
I
4. Доминирующая частота а"волн 8,5 rц 10
5 Билатерально"синхронные вспышки е 10 :
6 Билатерально--синхронные вспышки спайк--волна 10 I
1
I
7 Билатерально--синхронные вспышки острых I
I
волн (спайков ) 10
I
I
ФотостUJНУЛЯl{UЯ
8. Дополнительные острые волны (спайки) 10
9. Дополнительные диффузные е"волны 10
10 Дополнительные спайк"волна
(острая волна"медленная волна) 10
11 Дополнительные билатерально--синхронные вспышки 8 10
12 Дополнительные билатерально--синхронные вспышки
острых волн (спайков) 10 I
13 Дополнительные билатерально"синхронные вспышки !
спайк"волна 10 I
FuпepeeH тUЛЯЦllЯ
I
14 Дополнительные диффузные 8--волны > 70 мкВ 10
15. Дополнительные спайк--волна
(острая волна"медленная волна) 10
16. Дополнительные острые волны (спайки) 10
17. Дополнительные билатерально--синхронные вспышки 8 10
18. Дополнительные билатерально"синхронные вспышки
острых волн (спайков) 10
ДиаrНQЗ эпилепсии
Продолжение табл. 4 2
97
r 19 Дополнительные била рально--синхронные вспышки
f спайк"волна 10
t
f
*
" Независuмо от стадии исследования
Il
120 Локальные патолоrические изменения 10
Б. Клинические данные
. Признак )lиаZНОС1.пический
вес
1, Наследственность. алкоroлизм родителей,
эпилепсия родственников 1 степени
психические заболевания родителей 10
2 Патолоrия 1 половины беременности 10
3 Патолоrия 11 половины беременности 6
jf 4 Патолоrия в родах 10
t 5 Фе6рильные судороrи,
j, 10
i эпилептические приступы в анамнезе
6 Черепно"мозrовая травма 5
7 Аrрессивность 7
8 rиперэмоциональностъ 10
9 Астения 10
!,
1 Задержка психо"моторноro развития
1 О 8
I
i 11. Снижение интеллекта 1
i 12 Центральный rемисиндром 8
,
'; Радиолоrические признаки поражения мозrа
13
на КТ, ЯМРТ, эхо..эr 10
14. о ечковая недостаточность 1
15. Стволовые симптомы 5
,
16. Приступообразные нарушения 2
,
Примечание признаки под одним порядковым номером, независимо от числа их, наличноro у
больноrо, дают один вес
Пример
у больной А. страдает эпилепсией брат, у больноrо Б страдает алкоrолизмом отец, эндоrен
ной депрессией мать и эпилепсией брат; оба по фактору риска наследственности дают
вес = 1 О
"-162
Тлава 3
98
Как уже указывалось, индексы риска (ИР) эпилепсии представляют
собой суммы весов признаков, наличных у данноrо обследуемоrо. Вычис..
ляют клинический (КИР), электроэнцефалоrрафический (ЭИР) и клини..
ко..электроэнцефалоrрафический индексы риска (КЭИР) эпилепсии. По..
ложительной считается величина индекса, соответствующая среднему зна..
чению в практически здоровой популяции + 3 средних квадратичных от..
клонения. Их значения приведены в таблице 4.3.
Таблица 4.3. Индексы риска эпилепсии
Индекс., 2.. 16 лет > 16 лет
Клинический индекс риска
(КИР.. сумма весов клинических признаков ) 41 29
Электроэнцефалоrрафический индекс риска
(ЭИР .. сумма весов ээr признаков ) 80 58
Клинико..электроэнцефалоrрафический
индекс риска (КЭИР == КИР + ЭИР) 92 78
Сравнивая весовые значения признаков в таблицах 4.1 А и 4.2А, леrко ви"
деть, что электроэнцефалоrрафические признаки, по формальным признакам не
являющиеся значимыми для диаrноза эпилепсии (феномены не относящиеся к
эпилептиформной активности: высокоаМПЛИ1)'дные. е.. и Ь"волны, вспышки вы--
сокоампли1УДНЫХ а."волн и др.), при мультипараметрической их оценке в сумме
MOryr дать высоко диаrностически значимый положительный индекс риска эпи..
лепсии.
По числу индексов, превышающих критериальный уровень, пациенту
приписывается степень риска от О до 3, причем 111 степень риска идентич"
на диаrнозу эпилепсии, что и обеспечивает использование системы для
диаrностики в сложных случаях, коrда ни один из клинико..электроэнцефалоrра..
фических признаков не позволяет принять определенное решение.
Индексы риска обладают следующими преимуществами:
1) они нейтральны по отношению к этиолоrии и позволяют в единой
шкале классифицировать любоrо испытуемоrо, включая здоровых;
2) являясь количественной мерой, индексы индивидуально определя..
ют степень риска и врачебную тактику в отношении каждоrо больноrо;
3) поскольку индексы включают признаки, варьирующие во времени,
они позволяют в каждый момент оценивать состояние обследуемоrо и пе..
ремещать ero по шкале риска с соответствующим изменением тактики ero
ведения, точно определять время и темп отмены фармакотерапии при из..
лечении.
Как уже указывалось, степень риска эпилепсии определяется числом
превышающих доверительный интервал индексов риска (0..1..2..3).
Специальное исследование соответствия степеней риска диаrностичес..
ким rруппам показало следующее.
Диаrноз эпилепсии
99
Лица с нулевой степенью риска не отличаются от остальной популяции. В
эту rpуппу наряду со здоровыми попадают в основном больные с минимальной
церебральной дисфункцией, дети с типичными фебрильными судороrами, и
большинство пациентов с неэпилептическими припадками.
В rруппу 1 степени риска входят 3 катеroрии пациентов.
Вариант 1 а положительный КИР. это пациенты с клиническими призна
ками риска без изменений в ЭЭ r.
Вариант 1 б положительный ЭИР Он включает пациентов без существен
ных невролоrических отклонений, но с выраженными изменениями в ээr
Вариант 1 в положителен КЭИР. это пациенты с мяrким психо невроло
rическим синдромом с неrpубыми электроэнцефалоrpафическими нарушения
1И
Пациенты 1 rруппы риска не требуют лечения, но нуждаются в еже
rодном наблюдении с оценкой динамики индексов риска.
rpynna 2 степени риска типично включает детей с фебрильными cyдo
роrами, аффективно респираторными приступами, братьев и сестер боль
ных эпилепсией, больных с изолированным эпилептическим приступом.
Они представлены двумя вариантами
Вариант 2а' положителен ЭИР и КЭИР У пациентов имеется YMe'
ренно выраженный клинический синдром, включающий стабильные фак
торы из таблицы 4 1 Б или 4 2Б (травма rоловы, наследственность, наруше
ния вынашивания и перинатальные и др ) и некоторые мобильные факто
ры из rруппы психо поведенческих отклонений в комбинации с выражен
ными изменениями в ээr
Вариант 2б rораздо более редкий, представляющий больных с Bыpa
женным КJlиническим синдромом с незначительными или умеренными из
\1енениями в ээr. Эти пациенты имеют выраженные отклонения поведен
ческоrо плана: трудности социальной адаптации, эмоциональные расстрой--
ства, приступообразные нарушения поведения и др Как правило, они нуж
даются в фармаколоrической коррекции психоэмоциональноro синдрома Ле
чение, мотивированное состоянием пациента, одновременно служит профилак
тикой эпилепсии эти пациенты нуждаются в контрольных обследованиях дважды
в rод.
К rруппе 3 степени риска , как правило, относятся пациенты с эпилепсией
и некоторые больные с изолированным эпилептическим припадком, являющимся
в данном случае манифестацией эпилепсии как заболевания Они представле
ны клиническим синдромом с выраженными изменениями в ээr, обычно вклю
чающими и собственно эпилептиформные феномены Все они нуждаются в про
тивосудорожной терапии
Компьютерная версия (<<Эпилепсия») этой системы протестирована
сейчас более чем на 1 000 пациентах, включавших наряду с больными эпи
.1спсией, пациентов с паническими атаками, психоrенными приступами,
синкопами, фебрильными су дороrами, изолированными эпилептически
\1И припадками, миrренью, тиками Результаты показывают, что специ
фичность диаrностики составляет 100%, Т.е. все случаи 3 степени риска co
ответствуют диаrнозу несомненной эпилепсии. Чувствительность системы
по всей rpуппе эпилепсий составляет 85% Недодиаrностика эпилепсии обычно
касается случаев эпил:епсии с абсансами, доброкачественной эпилепсии с центро..
Тлава 3
100
темпоральными и окципитальными спайками, т е форм эпилепсии, протекаю
щих без заметных психоневролоrических межприступных отклонений, что
дает низкий, не достиrающий критериальноrо уровня КИР, относя таких паци
ентов обычно ко 2 й степени риска Следует отметить, что такая компьютер
ная недодиаrностика в этих случаях не имеет большоrо значения, поскольку
типичная картина припадков и, как правило, выраженные эпилептические про
явления в ээr с леrкой их провокацией во время обычноrо исследования oкa
зываются достаточными для правильноrо диаrноза без помощи компьюте
ра. С друrой стороны, в случаях, представляющих наибольшие дифференциаль
но диаrностические трудности, в частности височно долевые и лобно долевыс
эпилепсии с психическими симптомами, автоматизмами и веrетативными СИМ
птомами, коrда имеется подозрение на неэпилептические приступы И.1И ИХ KOM
бинацию с эпилептическими, система, как правило, высокочувствительна и
практически всеrда дает 3 степень риска
3 1 2 1 2 ээr u КО2нитивные расстройства
Достаточно часто при эпилепсии наблюдаются нарушения
интеллектуальных функций памяти, внимания, обучения, целенаправленноrо
поведения, приобретения и использования навыков социальноrо общения и
функционирования Отчасти они связаны с первичным орrаничеСКИ\1
поражением мозrа, приведшим к развитию эпилепсии Однако это справедливо
только для небольшой части больных, чаще Bcero с тяжелой задержкой
психическоrо и MOTopHoro развития в связи с врожденными, пре и
перинатальными поражениями мозrа. В подавляющем же большинстве случаев
есть основания считать, что коrнитивный, психолоrический и СОЦИaJIЬНЫЙ дефицит
связан с межприступной эпилептической активностью в мозrе больноrо
В исследованиях [98], использовавших имплантированные долrосрочныс
электроды, было выявлено, что транзиторные коrнитивные нарушения у больных
возникали во временной связи с появлением спайков в медио базальных отделах
височных долей В ряде случаев эти медио--базальные височные спайки.
наблюдаясь только в rлубинных отведениях, отсутствовали в конвекситальной
ээr, что дает основания связывать коrнитивные расстройства у больных с
«нормальной» интериктальной ээr с rлубинными разрядами, не
реrистрируемыми поверхностными электродами Krauss G М., et al. (1996, 1997).
исследуя нарушения рабочей памяти у больных с медиотемпоральными
спайками, обнаружили, что особенно тяже.1ые расстройства вербaJIЬНЫХ функций
называния возникают при спайках в левой медиотемпоральной области С дрyrой
стороны, хирурrическое удаление этих отделов по поводу эпилептических
припадков вызва.,о только временный и rораздо менее значительный дефицит
этих же функции, что является подтверждением ведущей роли эпилептических
разрядов в нарушениях интеллектуальных функций Тяжелые психические
расстройства у больных эпилепсией описаны при так называемой
«насильственной нормализацией», кaroрая, очевидно, также связана с активацией
ДиаrНQЗ эпилепсии
101
эпилептических разрядов в rлубинных структурах мозrа (см. rлаву 7)
1-1 ProVlпclall et al (1991) показали четкую связь периодов нарушения коrнитивных
функций у больных с билатерально--синхронными разрядами эпилептиформной
активности в ээr Спайк..ассоциированный коrнитивный дефицит может быть
вариабильным и зависит от частоты спайков и исходноrо уровня
интеЛ;Iектуальных навыков [98, 164, 165]
Показана также связь между изменениями в ээr и перманентными
расстройствами школьной и психосоциальной адаптации. Степень школьной
дезадаптации, выраженность патопсихолоrических нарушений, снижение
интеллекта и нейропсихолоrические нарушения, особенно памяти и лобных
исполнительных функций, СОЦИaJIИзации и достижения достоверно коррелируют
с индексом спайковой активности в ээr, мощностью Б..активности в лобных
отведениях, количеством билатерально--синхронных вспышек эпилептиформной
и медленной активности в лобных отведениях в интериктальном периоде. Те же
показатели психосоциальной дезадаптации высоко достоверно коррелируют с
амплитудой и площадью условноrо неrативноrо отклонения в ээr, амплитудой
и площадью постимперативной неrативной волны, временем реакции и
количеством ошибок при выполнении этой пробы У читывая, что условное
неrативное ОТК.l0нение и постимпертивная волна непосредственно связаны с
\1еханизмами неспецифической таламо..фронтальной активации, эти данные в
сумме показывают прямую связь коrнитивных и психосоциальных расстройств
у больных эпилепсией с эпилептическими нарушениям функционирования
нейронов Высокодостоверная связь психоповеденческих параметров с
изменениями в ээr позволяет использовать соответствующие данные
исследования ээr и условноrо неrативноrо отклонения для оценки степени
дезадаптации пациентов и контроля эффективности лечения не только в
отношении припадков, но и в плане социальной реабилитации Улучшение
успеваемости школьников и их коrнитивных показателей по психометрическим
оценкам, сопровождалось улучшением параметров ээr [42, 66, 71, 72]
3.1.2.2. Клинико электроэнцефалоzрафические характеристики
основных типов 'Эпилептических припадков
В настоящем разделе приведены характеристики основных типов
припадков в соответствии с классификацией МПЭЛ (см табл 3 ), необходимые
для диаrностики формы эпилепсии и более точноrо обозначения типа припадков
при формулировании диarноза
3 1.22.1 Простые парциа.льные припадки
Простыми парциальными припадка иu называются припадки,
протекающие без нарушения сознания и проявляющиеся клинически
llарушенuем функции, связанной с определенной топической областью
коры мозzа.
Тлава 3
102
3 1 221 1 Простые парцuальные припадки С .моторными СUАfптОAtа.лtU
Соrласно международной классификации, простые паРЦИaJIьные припадки
с моторными симптомами подразделяются на а) Фокально--моторные без
«марша», б) Фокально--моторные с «маршем», в) версивные. r) постуральные.
д) фонаторные (с вокализацией или прерыванием речи)
Кора, связанная с движениями, подразделяется на 1) первичную MOТOp
ную область, представлеl:lНУЮ анатомически прецентра.l1ЫIОЙ uзвuлuной,
2) вторичную мaroрную область, называемую также премоторной корой и пред"
стаВ:Iенную в основном полем 6. Вторичная моторная об.lасть в свою очередь
подразделяется на дополнuте.7ЬНУЮ .Jtоторную об.1асть лежащую на еди
альной поверхности лобной доли и примыкающую непосредственно к моторно..
МУ представительству стопы, лежащую на конвексита.1ЬНОЙ латеральной по--
верхности лобной доли непосредственно перед прецентраJIЬНОЙ извилиной пpe
\/оторную об.7асть (рис 34) В зависимости от лока.lизации первичноrо эпи..
лептоreнноrо фокуса припадки имеют различную К.1иническую картину
А) ФокаЛЬНО"А-tоторные без <о.tарша»
.Локализация фокуса прецентральная извилина. моторная проекция
вовлеченной в припадок части тела.
Распространение без распространения
Кrzиническая картина обычно, клонические подерrивания в мышцах.
соответствующих проекции фокуса, на ПРОТИВОПО.10ЖНОЙ половине те.lа.
К.l0ничсские движения в соответствующих cerMeHTax конечностей и те.lа
Миоклонические припадки характерны для фокуса в об.lасти проекции лица в
нижней части прецентральной извилины. Миоклонии. ВОВoIlекающие в основном
орбикулярную мышцу rлаза, сочетаются обычно с МИОК.l0ничеСКИ\1И
подерrиваниями rлазных яблок в сторону вовлеченной в судороrи ПО.l0ВИНЫ Jlица
Клонические судороrи из более высоко расположенных отде.l0В прецентра.1ЬНОЙ
ИЗВИ.1ИНЫ MorYT соответственно вовлекать челюсть. руку. Hory Движения
представлены элементарными судороrами, не включенными в ие.l0стные акты
типа жевания. и др При ВОВ.lечении мускулатуры языка. rлотки. rрудной К.lетки
возможны нечленораздельные ropTaHHbIe звуки. крик. дезартикуляция и
дизартрия или прерывание вокализации. Миок.l0нические и клонические
судороrи Moryт сопровождаться тоническими в тех же областях тела и иноrда
по завершении судороr постприпадочным параличе\1 Тодта, проявляющимся
вялым параличом в rруппах мышц, которые были вовлечены в судороrи.
Д:IЯЩИМСЯ от минут до нескольких часов Значительно реже судороrи носят
чисто тонический характер. что более характерно для припадков, связанных с
вторичной моторной областью
ээr вне припадка часто без фокальной патолоrии Оrраниченные
эпилептиформные колебания в лобно"центральной области контрлатерально
фокальным судороrам При фокусе в представительстве стопы.. билатера.J1ЬНО"
синхронная эпилептиформная активность, с преобладанием в центральны"Х
отведениях с переменной латерализацией или с дв у , сторон
ДиаrНQЗ эпилепсии
103
Рис. 34. Схема двиrательной коры, иллюстрирующая механизм простых парциальных при
падков с моторными симптомами 1 первичная моторная область (прецентральная И'3вили
на),2 - вторичная моторная об.lасть 2а - дополнительная моторная область, 2б - премоторная
область, 3 поясная извилина (.lичбическая кора) Близость лимбической коры и дополни
тельной моторной области, объясняет возможное возникновение аффективноrо компонента
при приступах из дополнительной моторной области и возникновение припадков дополни-
тельной моторной области при стартл-эпилепсии (эпилепсии, связанной с внезапными пуrаю-
щими стимулами).
Тлава 3
104
Во врелtЯ припадка разРЯДЫ комплексов спайк волна или острых волн
и спай ков с максимумом выраженности в центральных и (или) лобных
отведениях контрлатерально судороr 1
Б) ФокаЛЬНО .\lоторные с «."арше."»
J/окализация фокуса прецентральная извилина, моторная проекция
вовпеченной в припадок части тела.
Распространение обычно по прецентральной извилине, В премоторную
кору. в постцентарльную область
Rлuническая картина. начало как в «3 1 2 2.1 1.1» В дальнейшем
распространение судороr на соседние области тела или изменение формы
двиrательных расстройств, coorBeTcTBeHHo вовлеченной области коры Так,
миоклонии лица MOryT перейти в клонии челюсти, далее распространиться
на руку и затем перейти в rемиклонии (клонические судороrи половины
тела) с криком «марш», coorветствующий распространению эпилептическоro
разряда по преценrpальной извилине
ээr: вне припадка нередко без фокальной патолоrии Оrраниченные
эпилептиформные колебания в лобно"центральной области
контрлатерально фокальным судороrам При фокусе в представительстве
стопы билатерально синхронная эпилептиформная активность, с
преоб.тIаданием в центральных отведен иях с переменной латерализацией
или без
Во вреJI.fЯ припадка разряды комплексов спайк волна или острых волн
и спайков с максимумом выраженности в центральных и (или) лобных
отведениях контрлатерально судороrам, распространение эпилептической
aK:- Н rЧ'ТЧ С развитием судороr, 6илатерально синхронные разряды с
амплитуДно. 'реобладанием в л06но центральных отведениях на стороне
фокуса.
В) Простые парциальные припад1<и с моторными си.мп томам и ,
версивные u (или) постуральные
Локализация фокуса. вторичная моторная область.
Распространение: обычно без распространения, возможно вовлечение
rомотопных областей противоположноrо полушария, распространение на
прецентральную извилину или передние отделы поясной извилины
ипсилатерально.
Клиническая картина. наиболее характерен поворor rлаз, rоловы, иноr
да верхней половины туловища в сторону от эпилептоzенноzо фокуса - ад--
версивный припадок. Обычно поворor включает тонические движения туло
вища и противоположных конечностей для поддержания общей координации позы
и равновесия, что приводит к ПОС1)'ральному припадку. Одна из типично описы
ваемых в литературе поз «поза фехтовальщика» стонически соrнyroй и noд
ДиаrНQЗ эпилепсии
105
нятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенными в ее сторону rоло..
вой и rлазами Такие припадки наиболее характерны для конвекситШlЬНОЙ пре..
.ноторной области Иноrда припад.ки проявляются MrHoBeHHbIM пара.пичом ча..
сти мускулатуры с утратой мышечноrо тонуса, что определяется как тормоз
н ые припадки или «неrативный миоклонус», в тех случаях, коrда секундные
периоды утраты мышечноrо тонуса, реrистрируемые с помощью электромиоr..
рафии, совпадают с эпилептическими разрядами в ээr [190, 265] При вовле..
чснии в припадок одной ноrи в стоячем положении возникает как бы MrHoBeH"
ное приседание или прихрамывание, при вовлечении обеих Hor .. падение (рис 35)
Припадки, связанные с фокусом в медиальной дополните./lЬНОЙ мотор.-
ной области, ПРОЯВ.'1яются тоническими судороrами в контрлатеральных ко..
нсчностях. нередко вовлекающими обе стороны с асимметричной позой с тони..
чески соrнутыми руками и вытянутыми ноrами Иноrда припадки проявляются
так же, как при конвекситальных премоторных очаrах, MrHoBeHHbIM параличом
части мускула1УРЫ с утратой мышечноrо тонуса, что определяется как тор"
\10зные припадки или «неrативный миоклонус», в тех случаях, коrда длящиеся
секунды или доли секунд периоды утраты мышечноrо тонуса, реrистрируемые
с помощью электромиоrрафии. след) ют за эпилептическими разрядами в ээr
с задержкой в 20..50 МИЛ.'1исекунд Припадки с «неrативным миоклонусом» воз..
никают также из конвекситальной премоторной коры [190,256,265] Не вовле..
ченные в припадок конечности MorYT использоваться для стабилизации, дости"
жения безопасноrо места и положения тела, избежания травм Характерным
для припадков из дополнительной моторной области является вовлечение всех
четырех конечностей, обычно асимметричное, при этом имеет место сложная
комбинация позитивноro и «неrативноrо» миоклонуса в разных rруппах мышц
Припадок может включать вокализацию (крик, вой, ropтaHHbIe звуки) или оста..
новку речи Распространение разряда на прецентральную кору при водит к появ--
лению клонических или тонических подерrиваний в оrраниченной части тела.
или при распространении на переднюю поясную извилину к появлению эмоцио"
нальноrо компонента ярости. озлобления, аrрессии (см рис 34)
Припадки, начинающиеся из дополнительной моторной области, Moryт
включать также соматосенсорные ощущения. чувство тяжести, слабости,
напряжения, натяжения, онемения, неловкости, пульсации и др в конечности,
вовлеченной в судороrи, или в нечетко определенной области тела,
противоположной эпилептоreнному фокусу. Припад.ки, связанные с премaroрной
корой, часто начинаются с неопределенноrо MrHoBeHHoro ощущения, что
«припадок наступает»
Припадки из дополнительной моторной области являются одной из
наиболее частых форм лобно"долевых припадков Отчасти это связано с
тем, что дополнительная моторная область леrко вовлекается в
эпилептическую активность, начинающуюся в друrих отделах лобной доли t 85]
Начало припадка из ДОПО.lнительной моторной области обычно внезапное,
продолжительность 10..30 сек, редко более полминуты Припадки имеют
тенденцию к серийности, часто резистеНТIjЫ к фармакотерапии
ээr вне припадка нередко без фокальной патолоrии Как правило,
двусторонние эпилептиформные колебания в виде комплексов спайк"волна в
! 4 ] 62
Тлава 3
106
Pп-F4
, .I"'/"''V'"'''''' ''''(VY'\I\ 1 J I I / " J.. --Л/ l
'Y i ,-............. ..л....... rv"fv'JV\.ry\A. jv' .' ' / I
/ I и \L )
мкв I.. 'W--' '\+:I: I- 'J/
I I\Jr '1 ' JV " , К ('k. J
I\ AJ," V \ J "" / 'У '>.,'" I/'.;-v
w I , \ р' l' \ yJJ
r--..A '" .' , 1 u-, ( j1 . " \, r:.i«'\i \
'-А...,/../ I . '-/ ,,' , .. v \f.>._ /Ц 'vI Y V \ j""J .......v4Ny. I \
[ 4,.рJ'о' .rJ \'-vJ vk .. +'--.J'- -""I
,",-"rf JV'''1vv /'..I\r J / -,J j / r} /\ \-J'J\"hf * -, J
'" . л"'-' it' ,1 ""'." -JV'+' .,J I
1 "1{ 4
.r /V\f .J"",,i)/,"",, / I "'y.
":;" , J ,,"',,).", """v'.J' v' I I "", /'-'" .,..,.,"'"
I jЛ ,ул... А ' y I \ 1ft< )
" ! r)v ,,,,w1 if;1 VJV j yt
/ +--,Jl\tч)'. .A' ' "\.'<1) I ,, :J
WV \ 1J\/vvv \ I /
J'? lrлr: :Jt · r 1 I .
,1 1 '"'V\.,.. I I ,\.. ' I
\ '/'\'"\.'J\.,J\-f"'\-\, ""'1 , f "\ ЛV\./""--"чV+'\ j r\.. Х J ' "'VV""",.r\."/",,-,,,
I r r'V\'VN}\ж,V:::)!f\ r" I'-/(- ' 1
A j 1\,1 I .. V' \1 t JJJ J
""', Ii\ ('''' V I r-"'''''( "\ , (."
m-F1
PJ.a
Р4-С4
С3-Р3
04-Р4
PJ..O 1
р442
1'7-13
f'I- Т..
1'3- тs
Т4- тfi
СН.Л
tJZ.n
C3-F7
04-П
р3-- тs
1'4- тfi
Рис, 35. эзr, записанная во время видеомониторинrа у мальчика 8 лет с rиперкинезом в виде
внезапноrо прихрамывания или MrHoBeHHoro приседания на правую Hory, расценивавшеrося
как тик На 2 й сек от начала записи виден комплекс спайк волна под электродами F3 и F7,
причем в соответствующих отведен иях комплексы представлены в противофазе, что COOTBeT
ствует локализации источника в конвекситальном корковом поле 6, rде локализуется «Hera
тивная дополнительная моторная область» На 4 ой сек тач же возникает разряд аналоrичных
комплексов, амплитудой до 240 300 мкВ, продолжительностью 1 5 сек, которому COOTBeT
ствовало на видеозаписи подrибание праеоrо колена с коротким приседанием Таким образом,
реrистрируемые моторные проявления у больноrо соответствуют парциальным моторным
припадкам по типу локальноrо «неrативноrо миоклонуса» Лечение депакином привело к
прекращению припадков с исчезновением эпилептиформных разрядов в ээr.
Диаrноз эпилепсии
107
лобно--центральной области иноrда С преобладанием контрлатерально фокальным
судороrам.
Во время припадка .. билатерально--синхронные разряды комплексов
спайк"волна или острых волн и спайков с максимумом выраженности в
центральных и (или) лобных отведениях, иноrда С преобладанием на стороне
фокуса или контрлатерально
При фокусе в дополнительной ,Моторной области -- в межприступной
ээr изменения часто отсутствуют Может наблюдаться билатерально..
синхронная эпилептиформная активность с преобладанием в лобно--центральных
отведен иях, иноrда на стороне фокуса, чаще по средней линии (Fz, Cz, pz),
Во время припадка.. разряд ритмичной высокоамплитудной е.., а.., (3..
активности или острых волн и спайков вотведениях Fz, Cz, pz и прилеrающих к
ним, иноrда более диффузно В некоторых случаях .. без заметных изменений в
скальпной ээr.
Т) Простые парциальные припадки с моторными симптомами,
фонаторные (с вокализацией или прерывание'м речи)
Покализацuя фокуса прецентральная моторная кора нижние отделы,
первичная моторная область Брока, премоторная область.
Распространение' на прилеrающие отделы моторной и премоторной коры,
переднюю височную кору
Клиническая картина в изолированном виде практически не
наблюдаются Входят составной частью в широкий Kpyr припадков, начиная от
простых парциальных с моторными симптомами и кончая вторично и первично
rенерализованным большими тонико"клоническими припадками Простые
парциальные припадки с моторными фонаторны:vfИ симптомами обычно не
проявляются аРТИКУ.Т'lированной речью Исключение составляют припадки из
дополните:IЬНОЙ моторной области, коrда возможно произнесение отдельных слов,
очевидно обусловленное вовлечением соседней цинrулярной извилины,
эпилептическое возбуждение которой проявляется автоматизмами При фокусе
в первичной моторной коре припадок проявляется остановкой речи,
дсзартикуляцией, неартикулированными rортанными звуками,
нечленораздельным криком. При фокусе в премоторной области фонаторные
припадки носят характер завывания, нечленораздельноrо бормотания, иноrда
крика.
ЭЭF: как в 3 1 2 2 1 1 1..5 в зависимости от типа OCHoBHoro припадка
При чисто фонаторных -- разряды эпилептиформной активности в нижне..
центральных и височных отведениях чаще левоrо полушария
з 1 2 2 1 2 Простые парциа.7ьные припадки с соматосенсорными
lL7И друси.\1и сеНСОРНЫ.\1и симпто}наЛ4И
А) Простые парцuальные припадки с соматосенсорными сuмптома.i\;fИ
Локализация фокуса постцентральная соматосенсорная область
Распространение на прилеrающие отделы соматосенсорной коры,
прецентральную моторную область
Тлава 3
108
Клиническая картина внезапная утрата чувствительности или парестезии
в форме ползанья мурашек, зуда, температурных (холод, тепло), боли,
неопределенных проприоцептивных ощущений в оrраниченной части лица или
конечностей с маршем или без, продолжите.1ЬНОСТЬЮ от неСКО.1ЬКИХ секунд до
неСКО.1ЬКИХ мин) т Обычно сочетаются с моторными симптомами в той же
оБJlасти TeJla
Соматосенсорные симптомы MorYT возникать при припадках, связанных
с дрyrими локализациями (из дополнительной моторной зоны, височных, задних
теменно--долевых отделов коры, цинrулярных). однако, в этих случаях они
включены в картину соответствующеrо припадка и обычно не оrраничены
небольшой определенной областью тела. Чаще носят характер сложных
проприоцептивных ощущений движения, пульсации, давления. дизморфопсии.
ээr вне припадка нередко без фокальной паТО.10rии Оrраниченные
эпилептиформные колебания в теменно центральной области
контрлатерально сенсорным симптомам При фокусе в представительстве
ноrи -- билатерально--синхронная саrиттальная и парасаrиттальная
эпилеПТИфОР 1ная активность, с преобладанием в те 1енно центральных
отведениях с переменной латера.пизацией или без
Во вре.fI1Я припадка -- разряды комплексов спаЙК--ВОJ!на или острых волн
и спайков с максимумом выраженности в центральных и (или) теменных
отведениях контрлатера.1ЬНО сенсорным симптомам В случае расположения
оrpаниченноro фокуса в rJIубине центральной борозды или межполушарной щели
возможно отс)тствие эпилептиформной активности в поверхностной ээr
Б) Простые парциа.7ьные припадки со зритеrzЬНЫ.ни СluиптО.\tани
JIоклизация фокуса затылочная, задне--теменная, задне--височная кора
Распространение на прилеrающие отде.1Ы теменной и височной коры
Клиническ'ая картина внезапно возникающие и длящиеся в течение
секунд (реже минут) зрительные rаллюцинации и иллюзии, скотомы, чаще
по типу rемианопсии или корковой слепоты В зависимости от локализации
первичноrо фокуса rаллюцинации MOr) т быть элементарными или
сложными образными При фокусе в первичной зрите1ЬНОЙ коре в области
шпорной извилины на медиальной поверхности затылочной доли зрительные
симптомы припадка носят элементарный характер фосфенов, зиrзаrообразных
пульсирующих контрастных фиrур, цветовых шаров или пятен, скотом в поле
зрения, противоположном локализации фокуса, с выпа,дением части изображения
и имеют наибольшую локализационную ценность При вовлечении rомотопных
отделов противоположноrо полушария возникает корковая слепота Иллюзии
носят характер микро-- или макропсий -- уменьшенное или увеличенное
изображение, иноrда все видимое затемняется или наоборот -- rтановится
неестественно ярким При фокусах в конвекситальной затылочной коре,
задних отделах теменной и височной долей возникают иллюзии в виде
ДиаrНQЗ эпилепсии
109
искажения формы и пропорций видимых peaJIbHbIX объектов или rаллюцинации
в форме несуществующих объектов, обычно лиц, человеческих фиrур или
животных, сцен ранее виденноrо или никоrда не виденноrо с общим измене!iием
восприятия по типу «сновидных состояний» Дети описывают зрительные
rа.1.'1юцинации как «мультики». нередко у страшающеrо характера. Сложные
зрите.1ьные И:l.1Ю3ИИ и rа.1.1юцинации 'fOr) т возникать при припадках.
возникающих из '1едиобаза.1ЬНЫ"Х отде.10В .10бной и височной коры за счет
распространения ЭПИJ1ептическоrо разряда по ассоциативным волокнам
.1имбической ИЗВИ.1ИНЫ и аркуатным волокна'f в затылочную долю
ээr вне npиnaJJ..:a нередко оrраниченные ЭПИ.1ептиформные колебания
в заТЫ.l0ЧНЫХ. задне височных. задне"те\1енных отведениях КОНТр.1атера.1ЬНО
зрите.1ЬНЫМ СИ\1ПТО\1а\f И.1И с двух сторон синхронно Иноrда без четкой
.lокальности
Во вре ня пРllпад,,'а .. разряды КО\.1П.1ексов спайк"волна или острых волн
и спайков с маКСИ\.1У\.fО\.f выаженностии в заТЫ.l10ЧНЫХ, задне"височных, задне
те'1енных отведениях. обычно би.1атера.lьно синхронные с амплитудным
преобладанием И:IИ вре\1енныч опережение'f на стороне первичноrо фокуса
Иноrда rенера.lизованные би.1атера.lьно синхронные разряды }(О 1плексов спайк..
волна по тип) абсанса
В) Простые napl{lla7bHble припад,,'и со С7)'ховы\т си.нптО.на,"ll
JIО/{Лllзацuя фО/{)Jса конвексита.lьно--дорза.lьные отделы височной коры
Распространение на \1едионбаза.1ьные отде.1Ы височной доли и друrие
ОТДС.1Ы Toro же ПО.1 шария
К:lllничес,,'ая картина слуховые симптомы почти никоrда не
наблюдаются ИЗО.1ированно и. как праВИ.10, с'оставляют ауру развернутых
парциа.1ЬНЫХ припадков С психическими симптомами, автоматизмами.
комплексных парциальных и вторично rенерализованных припадков. Варьируют
от эле'1ентарных ощущений типа звона в ушах. тиканья, до сложных слуховых
rа.lлюцинаций в виде C.l10B. фраз и др При оrраниченном вовлечении веРХllей и
среднеЙ височной извилины в средних и задних отделах возникают
примитивные слуховые rаЛ.1юцинации типа тиканья часов. жужжания, звона.
фОНСМ. уве.1ичения rромкости И.1И снижения восприятия. При вовлечении
передни"Х и медио..база.1ЬНЫХ отдеJl0В височных отде.10В наблюдаются сложные
С.lу'ювые rа.l.11юцинации, зависящие от .'1атерализации эпилептоreнноro фокуса
при правостороннеЙ .10ка.1изации .Н)'ЗЫКG.7ьные u дРУ2ие невербальные
"апюцинаЦUll, часто стандартно ВОСПРОИЗВОДИ\1ые от припадка к припадку
При .тzевосторнней (роне\IЫ речи, С70ва, иНО2да целые фразы и тексты В
некоторых С.1) чаях наблюдается персеверативное восприятие после
OJHOKpaTHoro pea.fJbHOrO звука) пациента повторно возникает ero восприятие,
eы зы вающее соответств) ющее поведение К примеру, услышав звонок в дверь,
..
M H ПОС.1С ее открытия зате'1 в течение б.1ижайшеrо времени повторно открывает
cpb. «С.1ыша» повторные звонки Фокальные височные эпилептические
Тлава 3
110
разряды MorYT приводить к длительной сенсорноЙ афазии (при
левополушаРНblХ) и акустическоЙ а2нозиu (при правополушарных
локализациях), которые в настоящее время относят к бессудорожным
парциалъным эпилептическим статусам [54] Сложные С.lуховые иллюзии
и rаллюцинации MorYT возникать при припадках, возникающих из едио"
базалъных отделов лобной и височной коры с психичеСКИ!\1И СИ\1ПТО 1а\1И
и автоматизмами
ЭЭТ: вне припадка нередко оrраниченные эпилептиформные колебания
в височных отведениях контрлатерально стороне слуховых СИ\1ПТОМОВ или С
двух сторон синхронно
Во вре.!I.1Я припадка -- разряды комплексов спайк"волна или острых волн
и спайков с максимумом выраженности в височных отведениях. обычно
БИ"lатерально"синхронные с а!\1ПЛИТУДНЫМ преоб"lадание И:IИ Bpe eHHЫM
опережением на стороне первичноrо фокуса
При эпилептической афазии Ландау Клеффнера.. постоянные, С.lедующие
с короткими интервалами разряды эпилептической активности типа спайк"волна.
острая--волна"медленная"волна 200..500 мкВ амплитудой в височных отведениях
с латерализацией или билатерально
Т) Простые пaplfuarzbHble припад",'и с обонятельны"ни u в"'усовы ни
сил 1 п то. \ taJ\ tll
JIо",'алuзацuя фо",'}'са медиобаза"lьные отде"lЫ височной ДО.1И.
амиrдалярный комплекс, крючок rиппокампа ВО3\10ЖНО. др) rие отде.1Ы
лимбической системы
Распространение на друrие медиобазальные системы Toro же и
противоположноrо ПО.lушария
Клиническая картина вкусовые (ощущения cO.leHoro. ropbKoro. неприятно
сладкоrо, металлическоrо, cтpaHHoro вкуса) и (или) обоняте.lьные rа.,l"lюцинации
(ощ)щение, как правило, неприятноro запаха" жженой резины и др . часто трудно
описываемоrо) При распространении на соседние отделы rиппокампа.1ЬНОЙ
формации сочетаются с жевательными, чмокающими, сосущими двиraTe"lbHbIYlи
автоматизмами, слюноотделение\1, психическими СИМПТО\1ами с неrаТИВНЫ\1И
переживаниями страха, тревоrи, отвращения
ээr. вне припад",'а часто без отклонений от нормы, иноrда вспышки
билатерально"синхронных е"волн, с возможным а\1ПЛИ1)'Д,НЫМ преобладание!\1
на стороне фокуса
Во время припадка .. часто без проявлений в конвексита,,1ЬНОЙ ээr
Икталъные изменения при их наличии обычно проявляются вспышками
ритмичной билатерально--синхронной е..активности При реrистрации
инвазивными электродами от области непосредственной rенерации
фокальноrо припадка" разряды КО!\1плексов спайк--волна или острых волн и
спайков
Диаrноз эпилепсии
111
Д) Простые паРlluальные припадки 20ловокружения (вертU2uнозные)
JIО/{ЛUЗGЦUЯ фокуса' различная. Верхняя височная извилина, задне-
теменная кора, связанные с вестибулярными функциями. Медиобазальные
отделы височной доли, амиrдалярный комплекс, крючок rиппокампа.
Распространение при конвекситальной теменно-височной локализации
на прилеrающие отделы дополнительной сенсорной теменной, слуховой
височной. зрительной затылочной коры При медиобазальной локализации - на
.lимбические структуры Toro же и противоположноrо полушария.
К7uнuческая картина при фокусе в верхней височной извилине и
теменной коре системное roловокружение в виде иллюзии движения co6cтвeHHOro
тела, окружающеrо пространства и предметов часто в сочетании с нистаrмом,
иноrда парестезиями, звуковыми, зрительными rаллюцинациями, чувством
падения, вращения, наклона Обычно сочетается с веreтативной симптоматикой
тошнота, потоотделение При медиобазальной локализации .. чаще Bcero
отсутствуют проявления истинноrо системноro roловокружения и доминирукл
веrетативные симптомы неопределенные ощущения в rолове (<<леrкость»,
«пустота»), чувство слабости, неопределенноrо нарушения равновесия с
выраженной веrетативной симптоматикой - побледненим, потоотделением,
тошнотой - и страхом
ээr. вне припадка при конвекситальном фокусе - эпилептиформная
активность в теменно височных отведениях При медиобазальной - обычно без
отклонений от нормы. Иноrда билатерально-синхронные В-волны, моrущие
преоб:Iадать на стороне фок) са
Во время прuпадf:.а часто без проявлений в конвекситальной ээr.
Иктальные изменения при их наличии обычно проявляются вспышками
ритмичной билатерально-синхронной е-активности
3 1 2 2 1 3 Простые парцuальные припадки с автОНОМНЫ.ми
i
(веzетаmuвны.нИ) симпто.мами
JIокалuзаllИЯ фокуса медиобазальные отделы височной доли, амиrдаляр-
ный комплекс, крючок rиппокампа, амиrдала Moryт входить составной частью
в припадки, возникающие из поясной извилины.
Распространение на rипоталамус, лимбические структуры, на roмотоп-
ные структуры противоположноrо полушария
Клиническая л.артиНа. припадки всеrда включают массивный субъек-
тивный компонент по типу вистцеральных и веreтативных ощущений, очень чаС'Ю
\1ноrообразные ощущения в животе «спазмы», урчание кишечника, тошнота,
боли, неопределенные моторные ощущения; чувство сжатия в rpуди, сердцеби--
сние. озноб, прилив жара, императивный позыв на мочеиспускание, дефекацию.
Иноrда эти сипмтомы не имеют обьективноrо соответствия Объективно авто-
номные припадки ПРОЯВJ1ЯЮТСЯ расширением зрачков, пилоэрекцией, тахикар-
дией, подъеМО 1 артериа.1:ьноrо давления, обильным пототделением, побледне-
ние\1 или покраснением покровов, С.1ЮНО- и слезоотделением, рвотой, мочеис-
Тлава 3
112
пусканием, энкопрезом. При распространении разряда присоединяются психи..
ческие эмоциональные симптомы или автоматизмы. В том или ином объеме
веrетативные симптомы сопровождают друrие парциальные и большинство
комплексных и reнерализованных припадков Простые парциальные автоном"
ные припадки являются четким локальным признаком медиобазальной височ"
но"долевой эпилепсии (рис 36)
ээr. Вне припадка' обычно без отклонений от нормы Иноrда билате..
рально--синхронные е"волны, моrущие преобладать на стороне фокуса
Во время припадка: часто без проявлений в конвекситальной ээr Ик"
тальные изменения при их наличии обычно проявляются вспышками рит..
мичной билатерально--синхронной е..активности
3.1 2.2.1.4. Прост.ые парциальные припад/{и с психическими
симптомами
Локализация фокуса. медиобазальные отделы височной доли, амиrдаля,Р..
ный комплекс, крючок rиппокампа, амиrдала, фронто..орбитальная кора, поясная
извилина.
Распространение. надруrие лимбические структуры тoro же и противопо"
ложноrо полушария
Клиническая картина практически никоrда (за исключением состояний
deJa vu иjате vu) не возникают без изменений сознания.. т е вне комплексных
парциальных припадков (см ниже) Помимо уже помянутых проявляются
чувством измененноrо восприятия, rаллюцинаторными и иллюзорными
переживаниями, внезапным наплывом страха и тревоrи, нарушением мышления.
симптомами деперсонализации, дисфазией.
ээr. Вне припад/{а. обычно без отклонений от нормы Иноrда..
билатерально--синхронные е"волны, моrущие преобладать на стороне фокуса
Во вре.м.Я припадка как правило, без проявлений в конвекситальной ЭЭ r
Иктальные изменения при их наличии обычно ПРОЯВ:IЯЮТСЯ вспышками
ритмичной билатерально"синхронной е активности или диффузной
десинхронизацией.
3.1 2.2.1.5. Комплексные парциальные припадки (с нарушением сознания)
КОАfплеКСНЬUfи парциШlьными припадкаАfи называются припадки,
начинающиеся как простые парциальные с одновремеННЫАl или
присоединяющиАtся по мере развития припадка нарушение.м сознания.
Нарушение сознания JJfожет быть разной zлубины, начиная от иЗАtенеНIlО20
восприятия и кончая пОЛНЫАt выключение,м с нарушением контакта с
окружающиАf и последуюu(ей аJJfнезией.
Jlоклuзацuя фокуса: такая же, как при простых парциальных припадках
Наиболее часто медиобазальные отделы височной и лобной доли, орбито..
фронтальная кора, поясная извилина
Распространение: более обширное чем при простых парциальных, с
захватом друrих специфических корковых зон и обязательным вовлечением
ДиаrНQЗ эпилепсии
,..
....
, i
r
L....I
8D'OS
10 m
Ld8d
. ..
,4-
..
..
..
.;
:' ."
Ed td с) Ю Id tdd Ed td 10
E.L t1 Sl 91 L:I 8d tL t1 E.L
Ed td 9
Ld 8d l d d tdd
5 162
to
t
113
f--<t::С:I: :::f:I:
U:::f--< о.. м
Of--<ООt:: мО
:I: ::: :I: U ::: f--<
.CI ::: U :::
t::: О О
C!)tO OO
!;:o t:1 :::
:ё е ::: :::: О С!)
f--< 5g!;:
o:::tI::::ro..u
8 u 8g
Х>::: ::: f--< ::: О:::
О :I: ..... f--<
:a o
:s::I:R- е-
"'" f--< O "" . t:::
..... .... t:: С!) :z:
:a :::S u
g.:;>.f--<.....0C!)";::
С!) с!) ::: ....
= g.==f--<:I:
:::::: XO
>
:I: 3'
s С!) 52 3
f--< t::: tI:: С!) t::
::: >::: а t:1 ::: ::r::
О ("'> tI:: ;>.tO
Е>::: з f--< :::
О .... :::
t:1C"'\ t:: s.
С!) С!) ::: "....
t:: :I: t::: Ь t:1>:::
5. goo8.°
t:: t:1 О , :I: t:: f--< :I:
:s: ::r
::: g: :s: ::: С!) 8
О t::: :s:
.CI ::: u ::: ("'>
:I: :::.::: 3' :; >:::
.CI ;O 52:= О
@ tI:: f--<
:S:O ("'>[
:::f !:: " ::r ...... t:1 t::
о.. "":S: 1.0 О о..
g 5 О t:: t::
uo..t:::C!):I: U
::::s::C!)00..t:::C!)
!;;f--<t::0t:1t::
;:ё.... f--<
= [C::: O
U CQ .CI .CI ><: О
а1:s::><t;:z::I:;:ёt::
t::: f--< О t::: :z: :I: t::
t:: ;:3 :I: О С!) .CI :::
t»:I:CQ t:::"'"
o.....C!)C!) u tI::
E g
UU :::M 52
tI:: :s: tI:: Ь .CI О t:::
::: :s: t:1 .CI f--< :s:
U :I:C!):Z: t:1
t:: tI:: 0..:Z: :z: С!)
C o..
:s: t:: U ::: f--< t:::
t:::s:o o:::
("'> о.. U ('т') t:: :z: f--<
tl::t::C!) MtI:: O
:s: t:1 ('т') U о..
CQ :s: :z: С!) ....
С!) .... tI:: CQ t:: .CI
а :s: :Е
[ :s: :
о >'о..3'с!)f--<о..
:I::S:(';SMS2::r:: uo
::r :::f tI:: >. О t::
8 о.. o.. :I:
:S:t:: :S:
С:О:s:= [:g;>'f--<О
>'utO:Z: :s:
.... C!) M
с!) fЗ С!) ::r о о.. >:S:
t:::uu:S::ii:: O
ooOf--<f--<оt:1 tI::
No.. t::f--<OU:::
:,t:: ut:: 5
t::::Ut):s:t':S,:s:=
:s: С!) t:: ::r <o::t ..... С!)
u 3 (1') "'Е--< О
t:1 :s:a
>:S: >. С!) .CI О 00 f--< С!)
О 0..= ц. (';S...
:I:8t::::rф....t::.CI
tb CQ== .CIt':S=
О О t:: :s: t:1 ..с
:a :s: o==
1=: Е-<t':S =>.
О t:: С!) t:: ::r t:1
uQ:s:; C!)g
= С!) о.. f--< с.. u С!)
:z: t:: u ''"'"'' :s: о..
Тлава 3
114
неспецифических ретикулярных и лимбических систем, связанных с
поддержанием бодрствования и реryляцией уровня функциональной активности
мозrа: неспецифических таламических ядер, rипоталамуса, мезенцефальной
ретикулярной формации, лобных долей.
Клиническая картина фокальные проявления, как при простых
парциальных припадках, в зависимости от локализации фокуса Приступ
может начинаться с сенсорных, сенсомоторных симптомов, но практически
всеrда включает психические и автономные (веrетативные симптомы)
Психические симптомы, перечисленные при характеристике простых
парциальных припадков, часто интенсивно аффективно окрашены с
чувством измененноrо, «направленноrо внутрь» сознания, ощущения
не06ычности, странности, пуrающей и уrpожающей обстановки при сохранении
чувства ее знакомости или наоборот отчуждения Нарушения мышления
проявляются трудностью понимания обстановки и ориентации или
насильствеННЫ\1И представлениями и МЫС.lительными конструкциями,
'
побуждающими больноrо к определенным деиствиям Мера точности описания
cBoero состояния зависит от степени сохранности сознания, больной может
характеризовать свое состояние терминами «как во сне», «как бы за стеклянным
колпаком» и др
Эти начальные сенсорно..психические проявления сопровождаются
двиrательными Двиrательные симптомы MorYT появляться как бы
произволным поведением, соответствующим психическим переживаниям.
или автоматизмами В первом С:1учае MorYT иметь место беrство. аrрессия,
стремление выбраться из помещения, затаивание или призывы о помощи,
ребенок прижимается к матери, баб) шке Такие приступы MorYT быть
связаны с лока.lизацией фокуса в орбито--фронтальной или медиобазальной
височной коре Иноrда соответственно насильствеННЫ\1 идеаторным процессам
пациент выполняет ПОС.lедовательные серии С.'10ЖНЫ'Х действий По завершении
припадка БО.1ЬНОЙ может помнить о своих действиях и объясняет их не как
неосознанные насильственные, а как следствие выполнения определенной
обязательной задачи, возникшей в связи с каки '.1И ТО трудно формулируемыми
в обычном состоянии мотивами Например, БОJlЬНОЙ \10Жет в BaroHe метро
начать расшнуровывать ботинок, а по завершении припадка объясняет это
возникшей по непонятной причине необходимости срочно разуться Иноrда
поведение носит характер персеверации закончив утренний туалет. больной во
время припадка направляется вновь в ванную и на вопрос «зачем')>> отвечает,
что ему нужно умыться, и др
КО"tплексные парциа.'lЫlые припадки с автО.Jtатиз. tами в собственном
смысле представляют собой неосознаваемые непроизвольные действия,
отличаются большей ПрИ 1ИТИВНОСТЬЮ, стереотипностью и
бессодержательностью, воспроизводя опреДС.'Тенные элементы биолоrическоrо
инстинктивноrо поведения" .'Тижущие, Ч\10кающие. жевательные, rлarательные,
зевательные, мимические, принюхивающиеся (при локалиазции фокуса в области
крючка rиппока\1па, поясной ИЗВИ.1ИНЫ, оперкулярной области) движения с
ДиаrНQЗ эпилепсии
115
соответствующими звуками, почесывания, поrлаживающие, скребущие,
псребирающие, сложные причудливые асимметричные или симметричные
(П.lавательные, «ве.lосипедные») движения, перестуТIания или кружение на месте
Более сложные автоматизмы включают бессмысленное манипулирование
предметами, речевые стереотипии и выкрики бессмысленных слов и фраз
Аффективные проявления автоматизма состоят из стонов, ворчания, плача,
С\1еха или пения
Как правило, комплексные парциальные припадки включают
комбинацию автоматизмов, психических и веrетативных симптомов
В зависимости от комбинации парциальных проявлений припадка и
нарушений сознания комплексные припадки подразделяются на
l)начинаюu иеся как простые парциальные припадки и пР02рессирующие до
llаРУUlения сознания и 2)с HapYlueHue.1Itt сознания в начале.
ээr вне припадка обычно с леrкими и умеренными изменениями. с
билатерально--синхронными е"волнами, MOI) щие преоб.'1адать на стороне фокуса.
нередко эпилептиформная острая активность в оrраниченной нижне"височной
области Иноrда диффузные медленные волны или без отклонений от нормы
Во вре.ня припадk-а.. вспышки ритмичной билатерально--синхронной
активности спайк"волна, частотой 3..6 rц, острых волн. с фокальным
началом или преобладанием на стороне фок) са Иноr да эпилептиформная
активность оrраничивается одним полушарием И.1И одной височной долей
В некоторых с учаях припадок проявляется би атерально"синхронной
е активностью или (редко) диффу зной десинхронизацией При нарушении
сознания ЭПИ.1ептиформная активность приобретает rенерализованный характер
Часто би.аатера.1ЬНО--СИНХРОННая активность развивается из активации фокальной.
соответств) ющей об.lасти начальной части парциа.1ЬНЫХ клинических
проявлений
3 1 221 6 ПаРllllа.7ьные пр и пад""ll , развивающuеся во вториЧIfО
#-
?енераЛZlзованные
К этой rруппе относятся общие судорожные тонико--клонические
припадки, развивающиеся из описанных выше простых парциальных и
КОМП.lексных парциальных ПростЫJuи парциальными припадкаАtи,
развuваЮЩU.1Ittuся во вторuчно 2енерализованные, называют практически
только припадки С начаЛЬНЬUfи парциаЛЬНЫАtu . IOmOpHbl. tU и частUЧIlО
CeHCOpllblA1U CUAtпmOAlaMU. Если во вторично rенерализованный припадок
включены психические симптомы и автоматизмы, то такие припадки
называются КО tплеКСНЫАtU парциаЛЬНЫАtи прuпадКtLии, развuваюu u.МUСЯ во
вторично 2енералuзованн ые.
Локализация фокуса Такая же, как при простых и комплексных
парциальных припадках Наиболее часто.. медиобазальные отделы височной и
.10бной доли, орбито"фронтальная кора, поясная извилина Возможна
\1ультифокальность
Тлава 3
116
Распространение' более обширное чем при комплексных парциальных,
С захватом друrих специфических корковых зон и обязательным двусторонним
вовлечением двиrательной коры обоих полушарий
Ктzuничес},:ая картина начальные фокальные прОЯВ.'lения, как при просты"Х
И..И КОМП.lексных парциальных припадках, в зависимости от локаJIИазции фокуса
и распространения разряда Далее припадок развивается по типу
rенера.lизованноrо тонико"клоническоrо, тоническоrо, миоклоническоrо.
клоническоrо или атоническоrо (см описание ниже) со спv'танностью или
коматозным постприпадочным состоянием и ПОС.lедующим сном
ээr вне припадJ....а обычно с .1еrкими и умеренными ИЗ\1енениями, с
билатерально--синхронными е"волна\1И, МО!) щие преобладать на стороне фокуса.
нередко эпилептиформная острая активность в оrраниченной нижне"височной
об.1асти Иноrда диффузные медленные BO,llHbI или без отклонений от нормы
Частота обнар жения и выраженность паТО.10rической активности обычно выше
чем при парциальных припадках без rенера.lизации Чаще наблюдаются
,.
диффузные и МУЛЬТИФОI<a..lьные ипсилатера.lьные. или двусторонние независимые,
или зеркальные изменения
Во вре.МЯ припадка.. вспышки ритмичной билатерально"синхронной
активности спаЙК--ВО,l1на. частотой 3 6 [ц, острых волн. с фокаЛЬНЫ\1
началом И.IИ прсоб.lаданисм на стороне фокуса Иноrда эпи.1ептиформная
активность оrраничивастся ОДНИ\1 полушарием или одной височной долей В
некоторых с чаях припадок проявляется билатерально"синхронной
е..активностью И.1И (редко) диффузной десинхронизацией При Hap шении
сознания эпи.1ептиформная активность приобретает rенерализованный
характер При переходе в двиrательную rенерализованную фазу в ээr
наб.lюдается картина, соответствующая тип) припадка (см ниже). При
наиболее частом тонико"клоничеСКО 1 .. rенера.1изованная ритмическая
активность 10..14 rц, постепенно нарастающая по а\1П.1итуде и
уменьшающаяся по частоте в клони ческой фазе. острые волны 8..16 rц.
комплексы спайк--волна и множественные..спайки"волна, rруппы
высокоаМП.1Иl}ДНЫХ е.. и 8--волн, нереrулярных. асимметричных, в тонической
фазе е.. и 8..активность, завершающаяся иноrда периодами изоэлектрической
или низкоамплитудной медленной активности Начало разряда обычно с лобных
отведений с распространением к затылочным
С ледует отметить, что парциальные припадки (простые и
комплексные), переходящие в rенерализованные тонико"клонические.
иноrда, по завершении судорожной фазы непосредственно переходят в
приступ по типу автоматизма с психическиrvlИ симптомами, с веrетативными
симптомами (рвота) и (или) в rенерализованный приступ по типу статуса
атипичных абсансов АвтомаТИЗ\1 часто сочетается с ярко выраженной
эмоцией непреодолимоrо страха или аrрессивности. .\10ТИВИРУЮЩИМИ больноrо
к опасному для себя и окружающих проведению В этом случае отличие этоrо
состояния от постприступной спутанности, КО\1Ы и сна может быть
документировано электроэнцефалоrрафически, что позволяет принять
ДиаrНQЗ эпилепсии
11 7
соответствующую лечебную тактику (см рис 43) Обнаружение паттерна
эпилептическоrо припадка ЯВ.1Яется показанием к инъекционному введению
мидазолама, клоназепама И.1И диазепама
3 1 222 J'енераНlЗованные припадки (судорожные и бессудорожные)
Fенера.'1изоваllными припадка.ии называются припадки, при которых
ни К.'1иническая картИllа припадка, ни ЭЭF не выявляют признаков
полушарноzо эпи.1ептосенносо фокуса (и.,1и фокусов). Они MorYT быть
судорожными И.1И бессудорожными Обычно сопровождаются потерей сознания.
хотя некоторые типы rенерапизованных припадков (например, миоклонические)
\10rYT протекать без нарушений сознания
3 1 222 1 А6сансные припадки
3 1 2 2 2 1 1 А6сансы (простые а6сансы)
АбсансtLни (просты.ни абсансаАlи) называются припадки, 2лавllЫ'"
прояв.1ение.н которых яв.7яется внезапно возникающее и также резко
прерываЮlцееся "ратковре.менное (обычно 5 lO сек) lIарушеllие СОЗllаllия.
.70каЛ21заl{UЯ Фо,,-уса «фокус» В значении, ИСПО.1ьзуемом при парциальных
ЭПИ.1епсиях отсутствует Орrанизованная популяция нейронов, rенерирующих
нача.10 разряда (пейсмейкер ), по имеющимся данным, располаrается в
неспецифических таламических ядрах, имеющих восходящие таламо
кортикальные проекции По некоторым данным, возможна локализация
пейсмейкера в rиппокампе И.1И орбито фронтальной коре с двусторонним
ВОВ.1ечением
Распространение на неспецифическу ю активирующую ретикулярную
формацию среднеrо мозrа. неспецифические структуры rипоталамуса, свод,
септальные ядра, медиобаза.1ЬНу юнеспецифическую кору лобной и височной
долей, по диффузным неспецифическим таламо--кортикальным связям на
конвекситальную кору
К7uнuческая картина внезапно возникающее нарушение сознания при
сохраненной позе, внешне проявляющееся остановкой и фиксацией в прямом
ПО.lожении взr.lяда. общич расслаб.1ением МИ 1ической мускулатуры при
открытых r.lазах. что придает .1ИЦУ отсутствующее бессмысленное выражение.
Речь или друrая деяте.1ЬНОСТЬ на время припадка приостанавливаются, а по
окончании ero ПРОДО.lжаются Иноrда абсанс развивается при продолжающейся
атоматизированной ритмизированной активности (ходьба и др.) Наблюдается
ретроrрадная амнезия на период припадка. так что пациент не осознает ero
происшествия, за ИСК.lючением С.l!'Чаев. коrда, например, прерывается нить
paJrOBOpa Абсансы, ПРОДО.lжите.1ЬНОСТЬЮ менее 5 сек часто не замечаются
ни пациентом, ни окружающими
Тлава 3
118
Абсанс может сопровождаться небольшими моторными симптомами в
виде ретропульсивных ритмичных движений rлазных яблок и лица вверх
(ретропульсивные абсансы), миоклонических подерrиваний rлазных яблок и
лицевой мускулатуры (миоклонические абсансы), увеличения или снижения (с
опусканием rоловы) мышечноrо тонуса, веrетативных симптомов в виде
изменений зрачков, цвета кожных покровов, 06ильноrо потоотделения, иноrда
непроизвольноrо мочеиспускания (веreтативные абсансы), не60льших коротких
автоматизмов типа rлотания. чмоканья, перебирания пальцами (абсансы с
автоматизмам:и) От автоматизмов при височно долевых парцильных
комплексных припадках они отличаются малым объемом движений и
кратковременностью, от лобно--долевых припадков малым-объемом и прocтoroй
движений Во всех случаях абсансов с дополнительными симптомами следует
проанализировать их с точки зрения дифференциации от парциальных припадков
и атипичных абсансов
ээr Вне припадка может быть в пределах возрастной нормы, нередко
,
на нормальном фоне вспышки билатерально"синхронных е"волн или короткие
(до 3 4 сек) разряды билатерально синхронных комплексов спайк волна 3--4 rц,
исчезающих при открывании rлаз
Во вреА/Я припад,,'а.. разряд ритмичных стереотипных БИ.тIатерально
синхронных КО\1П.lексов спаЙК"ВО.lна 3--4 rц, внезапно начинающихся и также
внсзапно обрывающихся. совпадающих во времени с клиническим припадком
Вн три разряда частота комп ексов остается постоянной или несколько
3.1 \1 .J.1Яl,lСЯ к KOHЦ . иноrда окончание разряда бо.lее плавное со снижением
а \lП.1И .JЫ и исчезновением спайковоrо компонента В некоторых случаях
просты"\. абсансов частота комплексов может быть 2..2,5 ru, что обычно
наб.1Ю,Jается : младших детей Разряду в ээr обычно предшествует короткая
.Jссинхронизация с rенерализованным: снижением а\1П.1ИТУДЫ фоновой ээr (C 1
рис 19)
3 1 222 1 2 Атипичные а6сансы
АтuпUЧНЫА1U абсанса. tu называются припадки, rлавным проявление
которых является нарушение сознания, обычно более Д.lительное, чем при
простых (до 30 сек), отличающееся от простых абсансов наличием
дополнительных признаков в клинической картине и (или) ээr
Локализация фокуса наиболее часто в м:едиобазальных структурах
переднеrо мозrа, относящихся к лимбической системе Мультифокальные
поражения
Распространение на неспецифическую активирующую ретикулярную
формацию среднеrо мозrа, неспецифические структуры rипоталамуса, свод,
септальные ядра, медиобазальную неспецифическую кору лобной и височной
долей, по диффузным неспецифическим таламо"кортикальным связям на
конвекситальную кору
ДиаrНQЗ эпилепсии
119
Кrzиническая картина основное проявление припадка, как при простых
абсансах, .. нарушение сознания Отличия заключаются в rораздо более
выраженных моторных симптомах с массивными ретропульсивными
движениями, миоклониями, более выраженными и продолжительными
изменениями мышечноrо тонуса, веrетативными симптомами и автоматизмами
Помимо этоrо атипичные абсансы MorYT развиваться и завершаться более
постепенно Нередко припадку предшествуют нарастающие симптомы
спутанности, HeaдeKвaTHoro поведения, нарушенноrо внимания Те же симптомы
MorYT наблюдаться по завершении припадка Атипичные абсансы, как правило,
наблюдаются у бо.'IЬНЫХ с друrими типами припадков
ээr вне припадка обычно.. диффузные (иноrда фокальные)
патолоrические изменения, вспышки билатерально"синхронных полиморфных
колебаний или короткие (,.10 3..4 сек) разр}lДЫ комплексов спайк волна 2..6 rц,
острых волн, множественных спайков, не обязательно билатерально--синхронных
Во вре.'vtЯ припадt:.а иноrда.. как при простых абсансах В большинстве
случаев .. разряд rенера.-lизованных комплексов спайк"волна множественные
спайки"волна 2..6 rц, острых волн, множественных спайков частотой 10..20 rц,
не обязательно би.lатера.1ЬНО"СИНХРОННЫХ, с меняющейся асимметрией и
непредсказуемой динамикой полиморфной патолоrической активности (см рис
22) Разряд может развиться из фока-Т-IЬНЫХ интериктальных эпилептиформных
проявлений (см рис 42, 43) Иноrда разряд проявляется постепенным
нарастанием количества и амплитуды интерикта.1ЬНОЙ эпилептиформной
активности, достиrает маКСИ\f)'ма и затем постепенно затухает При выраженных
постоянных rенера"lИЗОванных высокоамплитудных эпилептиформных разрядах
ПрИС1)'ПУ может соответствовать внезапная десинхронизация и уплощение ээr
С"lед)ет сказать, что термин «атипичный» имеет неrативный смысл
констатации Toro, что ПрИСТ)- п не относится к простЫЛ1 абсанса-м и не
соответствует идиопати чеСКllлt эпидепсиялt с абсанса.МИ Определение
«атипичный абсанс» ДО"lЖНО приниматься как предварительное в отсутствие
достаточной информации и побуждает клинициста к поиску более точной
дефиниции типа припадков, наблюдающихся у 60ЛЬНОro и, соответственно, 6о.1ее
точноrо определения фОр\1Ы эпилепсии
3 1 2 2 2 2 Мu.оt:.ЛОНllчеС"..llе припадки
Собственно ииоклонически.ци припадками называют приступы
.Jtиоклоний клоническuх быстрых сокращений отдельных мышечных
пучков или их совокупностей, что, как правило, Ilаблюдается только в
.7ицевой ,мускулатуре. Миоклонии, распространяясь массивно на скелетную
'.1ycKy.lJaTYPY, приводят II к КЛОIl иям, т е ритмичным сrи6ательно"
разrи6ательным движеНИЯ\1 в захваченных судороrами суставах
.Покализация фОh-)Jса при идиопатических миоклонических эпилепсиях ..
отсутствует Первичная rt?нсрация нейрональной эпилептической активности
Тлава 3
120
связана с повышенной избыточной корковой возбудимостью. При
симптоматических миоклонических rенерализованных эпилепсиях .. обычно
мультифокальное поражение мозrа, патолоrия подкорковых rанrлиев, белоrо
вещества, метаболические энцефалопатии, атрофия мозжечка.
Распространение: Преимущественно по моторной коре билатерально,
Картина припадков: билатерально--синхронные миоклонии,
преимущественно в руках и плечевом поясе в большинстве случаев с
сохраненным сознанием. Руки обычно характерно симметрично приподняты,
пальцы расставлены и вытянуты. Клони и носят молниеносный характер, нарушая
процесс нормальноrо движения, что приводит к опрокидыванию предметов. При
вовлечении Hor .. внезапное падение. Иноrда припадки следуют залпами, Как
правило, после пробуждения при движениях, Нередко провоцируются
мелькающим светом или друrими внезапными стимулами,
ЭЭF: вне припадка: при идиопатических эпилепсиях хорошо
выраженный, широко распространенный а,"ритм. Иноrда заостренные волны
,
или комплексы множественных спайков или множественные--спайки--волна.
Возможны нестойкие фокальные и мультифокальные эпилептиформные
изменения. Эпилептиформная активность усиливается при фотостимуляции,
иноrда с появлением паттерна эпилептическоrо припадка по типу
фотопароксизмальноrо ответа с клиническими проявлениями. При
СН\1птоматических 'Эпилепсиях.. те же изменения на более или менее измененном
паТО.'10rическом фоне. Эпилептиформным разрядам в ээr при синхронной
реrистрации MOryr соответствовать изолированные короткие миоклонии в эмr
(С\1 рис. 16).
Во время припадка: rенерализованные множественные спайки, острые
BO,lHbI, полиморфные комплексы множественные..спайки--волна, острая
ВО.lна медленная"волна, обычно асимметричные, иноrда билатерально..
синхронные. Частота комплексов при наличии их в паттерне
эпилептическоrо припадка обычно 4..6 [ц. Нередко припадки
провоцируются мелькающим светом (см. рис. 44).
3.1 2.2.2.3. Клонические припадки
Клоническшни называют припадки массивных IOlонuческux сокращений
мускулатуры, приводящux к ритмичным сzибательно разzибательным
движениям в захваченных судороzа.ми суставах.
Локализация фокуса: изолированный фокус отсутствует. Первичная
rенерация нейрональной эпилептической активности связана с повышенной
избыточной корковой возбудимостью метаболическоrо, дисrенетическоrо,
криптоrенноrо происхождения без фокальности. При симптоматических
rенерализованных эпилепсиях .. обычно мультифокальное поражение мозrа.
Распространение: по моторной коре билатерально.
Картина припадков: в чистом виде клонические припадки наблюдаются
у rрудных и маленьких детей. В младенческом возрасте rенерализованные
ДиаrНQЗ эпилепсии
121
клонические припадки MorYT быть асимметричными, альтернирующими,
асинхронными В более старшем возрасте, как правило, симметричные
Припадки обычно начинаются с рук и иноrда ими оrраничиваются,
распространяются на ноrи, туловище. В промежyrках между клониями резкое
снижение мышечноro тонуса. Продолжительность припадков до 2 мин, обычно
наблюдается нарушение сознания
ээr. вне припадка обычно разной степени выраженности диффузные
или мультифокальные изменения с медленными волнами, заостренными волнами
или комплексами множественные"спайки или множественные..спайки"волна
Возможны нестойкие фокальные и мультифокальные эпилептиформные
изменения
Во время припадка reнерализованные разряды полиморфных комплексов
множественные..спайки "волна, острая"волна"медленная--волна, множественных
спайков, острых волн, обычно асимметричных, иноrда билатерально--
синхронных, с<?впадающие склониями
3 1 2 2 2.f Тонические припадки
ТоническиАlи zенеРШlизоваННЫАfи назы.ваются припадки аксиШlЬНОZО
типа, проявляющиеся кратковременным тоническим напряжением мышц
тел а.
Локализация фокуса' изолированный фокус отсутствует. Первичная
rенерация эпилептической активности связана с избыточной нейрональной
возбудимостью метаболическоrо. дисrенетическоrо, криптоrен Horo
происхождения без фокальности При симптоматических rенерализованных
эпилепсиях .. обычно мультифокальное поражение мозrа
Распространение: по моторной коре и подкорковым структурам
билатерально
Картина припадков наблюдаются в основном у детей Как правило,
сЬчетаются с друrими типами припадков при эпилептических энцефалопатиях и
эпилепсиях новорожденных и младенцев, синдроме Уэста, Леннокса rасто,
миоклонико..астатической эпилепсии детскоro возраста Внезапная тоническая
судороrа, продолжительностью около 1/2 мин, как правило, симметричная.
начинающаяся с верхней половины тела и распространяющаяся книзу с
вытяrиванием туловища и конечностей. Руки приподняты и отведены, тонически
напряжены мышцы шеи, rлаза открыты, rлазные яблоки отведены вверх, иноrда
в сторону Ноrи вытянуты, иноrда тони чески corHYTbl, Припадок может
сопровождаться стоном и веreтативны и проявлениями и практически всеrда
нарушением сознания.
ээr, вне припадка. обычно разной степени выраженности диффузные
или мультифокальные изменения С медленными волнами, заостренными волнами
или комплексами множественные--спайки или м ножественные--спайки"вол на.
Возможны нестойкие фокальные и мультиФокальные эпилептиформные
изменения.
1 6 162
Тлава 3
122
Во время припадка rенерализованная нарастающая по амплитуде
ритмичная активность острых волн частотой 10..16 rц По мере нарастания
амплитуды частота высокоамплитудной острой активности снижается и
эпилептическая активность переходит. в rенерализованные билатеральные
синхронные и асинхронные комплексы множественные"спайки"волна,
острая--волна"медленная"волна, частотой 3..6 rц, по завершении тонической
фазы переходящие в низкоамплитудную или медленно"волновую
активность.
3 1 2 2.2 5 Тонико клонические припадки
Тонико клонические припадки представляют собой одно из наиболее
распространенных проявлений первично сен ерали зова н ной эпилепсии, носят
название бол ьшой zенерализованн ый эпилептический припадок, а также graпd
та/. Припадок протекает с потерей сознания, состоит из начальной,
тонической фазы, последующей .. клони ческой и завершается
постприпадочным нарушением сознания.
Локализация фокуса в случае первично..rенерализованной эпилепсии
изолированный фокус отсутствует Первичная rенерация эпилептической
аh"ТИВНОСТИ связана с избыточной нейрона.1ЬНОЙ возбудимостью метаболическоro.
Jисrенетическоrо. криптоrенноrо происхождения без фокальности При
симптоматических rСНСРй.1ИJованны'Х эпилепсиях .. обычно мультифокальное
поражение \.10зrа
rенерализованный ТОНИКО К.lонический припадок может наблюдаться
при связанных с локализацией ЭПИ.lепсиях и синдромах В этих случаях
Н\1Сется эпилептоrенный фокус. зависящий от формы эпилепсии
Распространение по всей коре и широко по подкорковым структурам,
включая стриарный комплекс. би.lатерально
Картина припадков БОЛЬШО\1У тонико"клоническому припадку обычно
предшествует продрома в виде изменения психическоrо состояния по типу
депрессии, вялости, повышенной раздражительности, беспокойства, бессонницы
или сонливости Они MorYT сочетаться с rоловными болями, тошнотой,
rоловокружениями, веrетативными симптомами в виде потливости, озноба,
потери аппетита Первично rенерализованному припадку может непосредственно
предшествовать учащение простых или атипичных абсансов или
распространенные миоклонические подерrивания
Собственно большой тонико"клонический припадок начинается с
внезапноrо массивноrо тоничеСКО20 сокращения мышц тела, что приводит
к падению с напряженными и вытянутыми туловищем и конечностями по типу
опистотонуса, со сжатыми в кулак кистями и плантарным сrибанием стоп При
некоторых припадках тоническое напряжение преобладает в сrибателях с
соответствующей позой rлаза полуоткрыты, rлазные яблоки тонически заведены
вверх или в сторону, Больной издает крик или стон. Тоническая стадия длится
около 1/2 минуты.
ДиаrНQЗ эпилепсии
123
Клоническая фаза припадка начинается с вибрации напряженных
тонически мышц, переходящей в распространенные высокочастотные
ритмические миоклонии и затем в крупно..размашистые ритмичные
клонические судороrи, длящиеся 1/2 .. 1 мин. Припадок всеrда с нарушением
сознания
Ве2етативные симптомы припадка проявляются центральным апноэ.
обусловленным тоническим нарушением активности дыхательных мышц
Вены шеи и rоловы напряжены, лицо цианотично и отечно Зрачки
расширены и не реаrируют на свет, rиперсаливация с пеной у рта, обильное
потоотделение, непроизвольное мочеиспускание, иноrда энкопрез.
После припадка по завершении клонической фазы в течение около 2 минут
больной находится в коматозном состоянии rлубокие рефлексы Moryт быть
подавлены или повышены, возможно с двусторонним симптомом Бабинскоrо
Сознание возвращается постепенно через стадию спутанности иноrда С
временными l:Iарушениями речи и двиrательной активности, может быть
постприпадочная рвота Наблюдается ретроrрадная амнезия Далее следует
длительный сон
ээr вне припадка обычно разной степени выраженности диффузные
или мультифокальные изменения с медленными волнами, заостренными волнами
или комплексами множественные"спайки или множественные"спайки"волна
Возможны нестойкие фокальные и мультифокальные эпилептиформные
изменения В некоторых с..1) чаях.. без отклонений от HOp Ы
Во время припадка во время тонической фазы rенера.llизованная
нарастающая по а 1ПЛИТУ де ритмичная активность острых волн частотой
10..14 rц и спайков, распространяющаяся БИ.lатерально"синхронно от
лобных к задним отведеНИЯ 1 и захватывающая постепенно все отделы По
мере нарастания а 1ПЛИТ ДЫ частота высокоамплитудной острой
активности снижается и следует переход в rенерализованные разряды
БИ.lатеральных синхронных и асинхронных комплексов спайк"волна,
. множественные..спайки"волна, остраЯ"ВО.lна"медленная"волна, частотой 3..
6 rц Ритмичным разрядам в ээr соответствует клоническая фаза припадка
По завершении клонической фазы наблюдается период низкоамплитудной
медленной активности или даже отсутствия электрической активности
мозrа, длящийся от секунд дО ПО..IМИНУТЫ и переходящий в медленно..
волновую активность коматозноrо состояния
3 1.22 2 6 Атонические припадки (астатические припадки)
Атоническими называются припадки кратковре.ценной внезапll0Й
потери мышечноzо тонуса, особенно в разzибательных мышцах, что
приводит Kcтpeмume./lbHOMY падению.
.Покализация фокуса Изолированный фокус отсутствует. Первичная
rенерация эпилептической активности связана с избыточной нейрональной
возбудимостью метаболическоrо, дисrенетическоrо. криптоrенноrо
Тлава 3
124
происхождения без фокальности При симптоматических reнерализованных
эпилепсиях -- обычно мультифокальное поражение мозrа
Распространение по моторной коре и подкорковым структурам
билатерально
картина припадков. наблюдаются в основном! детей, особенно paHHero
возраста Как праВИ.ll0, сочетаются с друrими типами припадков при синдроме
у эста, Леннокса rасто, миоклонико--астатической эпилепсии детскоrо возраста
Внезапная потеря тонуса на несколько секунд (иноrда Bcero на }..2 сек) вызывает
столь же внезапное падение с неспособностью принять защитную
предохранительную позу, что приводит К травмам БО.1ЬНОЙ роняет предметы.
при падении из..за атонии принимает случайное положение Припадку сопутствует
утрата сознания, которую из..за краткости и отсутствия амнезии иноrда не удается
клинически доку ентировать Вопрос о нарушении сознания осложняется и тем,
что атонические ПрИС1)'ПЫ часто наблюдаются у маленьких детей с тяжелой
задержкой психическоrо развития и межприступными нарушениями сознания.
делающими невозможными соответствующие оценки приступообразных
нарушений
ээr вне припадка обычно разной степени выраженности диффузные
или мультифокальные изменения с медленными волнами, заостренными волнами
или комплексами множественные спайки или множественные"спайки волна
«rипсарритмия» Возможны нестойкие фокальные и мультифокальные
эпи.lептиформные изменения
Во время припадка разряд rенерализованных билатерально-- синхронных
и асинхронных комплексов множественные--спайки"волна, острая--волна"
медленная"волна, спайк--волна, множественных спайков и острых волн,
совпадающий по времени с потерей тонуса Иноrда припадок проявляется
внезапным уплощеним ээr, возникающим на фоне межприступной
высокоамплитудной эпилептиформной активности или rипсарритмии
3 1 2 2 3 Неклассифицированные эпZlJlептические припадки
Помимо описанных выше основных типов припадков Международ"
ной классификацией предусмотрена рубрика «неклассифицированных» эпилеп..
тических припадков, куда относят или припадки, не укладывающиеся в картину
описанных выше, ИПИ нечетко описанные из за недостатка клинико электроэн"
цефалоrрафических данных Они включают некоторые неонатальные припадки,
ритмичные движения rлаз, жевательные и плавательные движения. «салаамо"
вы» судороrи, кивательные, сrибательные и разrибате.lьные припадки, частич"
но охарактеризованные ниже в описании форм эпилспсий и синдромов
3.1.3. Нейровизуализационные методы и друrие дополнительные
исследования
Наиболее полную информацию о состоянии церебральных структур дают
современные компьютерные методы нейровизуализации рентreновская компь"
ДиаrНQЗ эпилепсии
125
ютерная томоrрафия (КТ) и ядерно"маrнито..резонансная компьютерная tomor--
рафия (МРТ) мозrа. Учитывая оrраниченную доступность и дороrовизну этих
методов, даже в развитых странах существуют определенные показания для
направления на эти исследования по поводу эпилепсии. Нужда в них отсутству"
ет в случаях убедительно диаrностированных идиопатических эпилепсий с чет..
кой Юlинико..электроэнцефалоrрафической картиной.
Нейровизуализационное исследование показано, 1) коzда в межприс
тупном статусе у больноzо есть данные за структурное поражение моз
za, появившиеся во временной связи с эпшzептическими припадками, 2)
при появлении необъяснимых невролоzических и психических нарушений
у больноzо с эпШlептическuми припадками, 3) при.появлении припадков
непосредственно после тяжелой черепно мозzовой травмы по подозре
нию на внутричерепную zeмamOMY, 4) при обнаружении стойкой медлен
но волновой активности в ээr, особенно совпадающей по ЛОКШluзации с
эпШlептоzенным фокусом, что подозрительно на развитие объе.мноzо пpo
l(eCCa, 5) при возникновении припадков после 30 лет, 6) при устойчивой
резистентностu припадков к правшzьно проводимой противосудорожной
терап ии.
Существуют определенные различия в показаниях к проведению отдель..
ных визуализационных методик, При наличии rрубоrо невролоrическоrо дефек"
та, подозрении на опухоль мозrа, абсцесс, reMaToMY, т. е. макроструктурные
патолоrические образования и дефекты, из экономических соображений пред"
почтительнее использовать КТ, которая в 60..800/0 выявляет атрофии мозrа, а у
пациентов с эпилептическими припадками, возникшими впервые позже 40 лет, в
1 O 25% обнаруживает опухоли мозrа. КТ может быть более чувствительна чем
\1РТ у детей до 2 лет в связи со слабым из..за недостаточной миелинизации
контрастом между серым и белым веlцествоМ. КТ также лучше выявляет обыз..
вествления, невидимые на МРТ, Кроме Toro КТ .. единственный возможный
\1етод в случаях наличия металлических операционных имплантов или клипсов
в rолове и кардиостимулятора, исключающих применение МРТ. Недостаточно
чувствительна КТ дЛЯ выявления небольших атрофий или оrpаниченноrо rиппо..
кампальноrо склероза, небольших ненормальностей, некоторых нейроэктодер"
\1аЛЬНЫХ медленно растущих опухолей, хамартом, микроструктурных проявле..
ний KopKoBoro дизrенеза.
МРТ целесообразна в случаях, коrда данных за MaKpocTpyкrypHoe пора..
жение мозrа нет, а эпилептическое заболевание резистентно к фармакотерапии,
PT особенно показана, коrда Юlиническая картина не позволяет yroчнить форму
эпилепсии или ее этиолоrию (криптоrенные эпилепсии), при необъяснимом на
фоне лечения рецидиве припадков или изменении их вида. У взрослых наиболее
часто выявляемым типом патолоrии при МРТ является мезиотемпоральный
ОСlероз, проявляющийся в Т1 режиме как атрофия медиальных структур
височной доли, а в Т2 взвешенном режиме как усиление сиrнала,
соответствующее склерозу 2иппокампа (см. рис. 36). На втором месте идут
опухоли, посттравматические нарушения, сосудистые малфомации и послед..
ствия нарушения мозrовоrо кровообращения.
Тлава 3
126
у детей частой причиной эпилепсии является корковый диз2енез, прояв--
ляющийся а2ирией..пахи2ирией, макро" и миКРО2ирией, 2еми.тие2алэнцефа--
лией, фокальными корковыми дисплазиями, схизэнцефалией (рис. 37), а также
туберозный склероз. Столь же часто выявляются атрофические и пролифе..
ративные изменения вследствие перинатальных аноксических и ишемичес..
ких нарушений. Помимо непосредственно визуализируемых структурных ино--
родных образований значимыми для yrочнения диаrноза эпилепсии признакам и
являются явные объемные и морфолоrические асимметрии полушарий или
долей МОЗ2а, желудочковые асимметрии, являющиеся проявлением наруше
ний развития.
Следует подчеркнуть, что для исследования больноrо с эпилепсией
специалист по КТ и МРТ должен иметь квалификацию и достаточный опыт по
нейровизуализации или же быть клиницистом невролоrом со специальной
подrотовкой по нейровизуализации [153]. Нередко практикуемые заключения
по МРТ, оrраничивающиеся констатацией отсутствия смещения срединных
структур и данных за объемный процесс недопустимо недостаточны,
3.1.4. Комплексная оценка клинических и параклинических данных
в диаrнозе эпилепсии
в большом числе случаев, если при клиническом обследовании нет
данных за какой..либо острый или текущий общесоматический или HeBpo
лоrический процесс, срочной потребности в дополнительных исследовани
ях помимо электроэнцефалоrрафии не возникает. Обычная peHTreHorpa"
фия, за исключением случаев недавней черепно--мозrовой травмы, коrда
может быть обнаружен перелом костей черепа, никакой дополнительной
полезной информации не дает. При не возможности провести нейровизуа..
лизационное исследование дополнительную информацию можно получить
с помощью эхоэнцефалоrрафии. Наличие смещения срединных структур в
сторону от предполаrаемой локализации эпилептоrенноrо фокуса дает ос..
нование связать эпилепсию с объемным образованием. Смещение в сторо"
ну фокуса rоворит о наличии атрофии полушария и соответственно о рези..
дуально--орrанической этиолоrии. Диаrностика rидроцефалии и ликворной rипер..
тензии методом эхоэнцефалоrрафии недостоверна и не может служить основой
соответствующих клинических выводов в отсутствие убедительной клиничес
кой симптоматики. При наличии последней возникают прямые показания к ней..
ровизуализационному методу, так как эхоэнцефалоrрафия не может дать пред..
ставления о характере патолоrическоrо процесса, вызвавшеrо эти симптомы.
Если эпилептический характер приступов установлен, следует исключить
их обусловленность острой энцефалопатией. Такая энцефалопатия может иметь
мноrообразные причины и вызываться лихорадочным заболеванием, текущим
патолоrическими инфекционным или иммуноаллерrическим заболеванием, ин..
токсикацией, метаболическими расстройствами. Если при клиническом OCMOT
ре возникает подозрение на какой..либо из подобных факторов, следует провес..
ДиаrНQЗ эпилепсии
127
ти дополнительное обследование пациента, а при лихорадочном заболевании
провести общий анализ крови, специальное обследование на выявление типа
инфекции, иммунолоrические исследования Эпилептические припадки Moryт
быть проявлением системной красной волчанки, приобретенноrо иммунодефи
цита, подостро текущеrо туберкулезноrо менинrита или туберкулемы, reрпес..
Horo энцефалита Целесообразно исследование иммуноrлобинов, титра антител
ветряной оспы, уровня циркулирующих иммунных комплексов, фаrоцитарноrо
индекса и др Очевидно, что такие исследования показаны только в случаях
остро развившеroся заболевания и наличия соответствующей сопутствующей
симптоматики.
Причиной эпилептическоrо припадка Moryт быть получаемые по показа--
нию врача или в случаях зависимости фармаколоrические или токсические пре..
параты Припадки MOryт возникать при введении препаратов теофиллина, мери..
дила, изониазида, клозапина, фенотиазинов, алкилирующих соединений, Р..лак"
тамных антибиотиков, лидокаина, анестетиков, ацикловира, р блокаторов, фе..
нилпропаноламина
Одной из наиболее распространенных в нашей стране причин при..
падков, причем повторяющихся, является алкоrольная абстиненция При..
падки Moryт возникать также при отмене седативных и снотворных (бар..
битуратов ), как следствие интоксикации кокаином, токсикоманическоrо
: потребления дихлорэтана, летучих растворителей и др
Метаболические нарушения, вызывающие припадки' rипонатремия,
rипо.. и rиперrликемия, rипомаrнеземия, уремия, тиреотоксикоз.
Практически во всех случаях фармаколоrически, токсически, мета..
болически обусловленных припадков они возникают на фоне общих при..
знаков острой энцефалопатии со спутанностью или системными наруше..
ниями. предшествующими и последующими приступу В таких случаях
друrие связанные СИ 1ПТОМЫ, а также анамнестические данные и обстоя--
ТС.lьства развития припадка указывают на правильный диаrноз и требуют
специфической терапии
3.2. Определение формы эпилепсии или эпилептическоrо синдрома.
Этиолоrический диаrноз
Определение формы эпилепсии или синдрома в соответствии с пред--
,10женной комиссией экспертов МПЭЛ классификацией, приведенной ниже,
является необходимым этапом диаrноза эпилепсии
3.2.1. Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов
Классификации Bcer да условны, преследуют определенные цели и
никоrда не MorYT учесть все возможные аспекты явления. В связи с этим
С.lедует относиться к ним разумно и пользоваться ими в той степени, в какой
rлава 3
128
";
J:
,'1 :
.ti I1ftt Н
А
..
, lе t 16:.1:t1
Ц;( ...... ":'If sr
. ' .
....
.......
.. ." (!'
't ... '"
.f
,,'\ А
,
.
Со"
,
1..<
...,
..
;.
" ,.
i
:-.11
t
l..,tH ..
. ..
Рис. 37. ЯМРТ больной О., 8 лет, с простыми парциальными двиrательными припадками в
виде клоний в правой кисти и предплечье. Небольшая задержка психическоrо развития Дe
зонтоrенетические изменения в левом полушарии (<<L»): центральная борозда уходит rлубоко
в белое вещество, превращаясь тем самым в дополнительную щель (схизэнцефалия) с допол
нительными извилинами с резко утолщенной корой (макроrирия). rисто анатомическая мал
формация по локализации точно соответствует характеру припадков.
Диаrноз эпилепсии
129
они удовлетворяют поставленным задачам. Чисто этиолоrические классифика..
ции не MorYT быть удовлетворительно сформулированы из..за недостатка на..
ших знаний основанные на описании характера припадков не учитывают поли..
этиолоrичности эпилепсий и т Д Таким образом, в связи сневозможностью
создания классификации на унитарной основе Международная классификация
построена на электрическом объединении нескольких принципов, включающих
1) общую характеристику картины заболевания (распространенность, воз..
раст начала, характер течения, проrноз)
2) картину припадков (фокальность, reнерализованность, сознание, симп"
томы, продолжительность, послеприступные проявления, биоритмическая за..
висимость и др )
3) ээr в межприступном периоде и во время припадка;
4) невролоrические и психиатрические симптомы вне припадка и морфо..
.lоrический субстрат (нейровизуализация),
5) этиолоrию;
6) особенности терanевтическоrо подхода.
Для более четкоro применения Классификации при формулировании диаr..
ноза остановимся на уточнении HeKaropbIX используемых в ней терминов, свя"
занных с перечисленными выше принципами
3.2.1.1. Понятия, связанные с критериями диаzноза
3 2 1 1.1 Этuоло2UЯ
с точки зрения этиолоrии все эпилепсии и синдромы подразделяют на
идиопатические, симптоматические и криптоrенные.
Идиопатическuе .. эпилепсии, имеющие характерные четко сформули"
рованные в специальной литературе этиолоrические, клинические и проrности"
ческие параметры, с известной или возможной reнетической предопределенно"
стью, при KaropblX полное клиническое и параклиническое исследование не
выявляет CТpyктypHOro повреждения мозrа и обусловленности друrим извест..
ным заболеванием.
Идuопатические эпилепсии соответствуют следующим критериям
1) этиолоrически .. отсутствуют доказательные нарушения ЦНС, вопреки
часто наблюдаемому reнетическому компоненту;
2) клинически .. нормальные нейропсих.иатрические данные;
3) проrностически .. в большинстве случаев относительно блarоприятное
прareкание как в orношении припадков, так и нейропсихическоro развития
Симптоматические - эпилепсии или синдромы, обусловленные выявля-
емым церебралън<н>рraническим повреждением, известНЬ'\i нарушением об..
мена, развивающимся патолоrическим процессом
7 162
Тлава 3
130
СU.нnтонатичес,,'ие эnи 1епсии соответствуют следующи.м "pитe
рия.м
1) Этиолоrические факторы макроструктурное или цито..архитектоничес..
кое поражение мозrа Поражение может быть резидуальны,м .. как следствие
завершившеrося церебральноrо заболевания В этом случае оно может быть а)
пренатальным (дисrенетические малформации, нарушения миrрации и (или)
дифференциации нейронов и rлии и др ) б) пepUHaтa./lbHbUI (rипоксемии, кро"
вотечения, ядерная же.,тrуха), в) постнатальны." (менинrит, энцефалит, энце..
фалопатия, травмы, сосудистые заболевания) Процессуал ьн Ы.М называют
поражение мозrа текущим заболеванием а) экспансивные.. опухоль, абсцесс,
б) нейрометаболически деrенеративные (аминокислотные, rанrлиозидозы, ли..
пофусцинозы, митохондриопатии, пироксисомальные, болезнь Унферрихта Лун..
дборrа),в)хронически воспалительныезаболевания(панэнцефалИТЫ.синдром
Расмуссена, рассеянный склероз), r) деrенеративные (церебрапьный склероз)
2) Клинические особенности орrанические невролоrические и психиатр и..
ческие интериктальные симптомы
3) Проrностические особенности зависят от этиолоrии заболевания.. час..
то неблаrоприятное протекание как в отношении припадков, так и нейропсихи..
ческоrо развития.
KpuптozeHHble СUJl.tnтоматические эпилепсии и СИ ндроJl.!Ы. причина
которых не выяснена Диаrноз криптоrенной эпилепсии следует рассмат"
ривать как предварительный, побуждающий к дальнейшим попыткам BЫ
яснения этиолоrии заболевания Тем не менее не следует стремиться во что бы
то ни стало привязать этиолоrический фактор только на основании ненадежных
сведений или искуственных лоrических построений без должноrо объективноrо
подтверждения По мировым статистикам, к криптоrенным относится до 60..
70% всех случаев эпилепсии
3 2 1 1 2 Ло"-'аЛllзаl{llЯ
С точки зрения локализации все эпилепсии и синдромы подразделя..
ют на 1) zенерализованные, 2) связанные с локализацией и 3) не определенные
относительнотоzо, являются ли они ФокалЬНЫ.Аlи или zенерализованными
3 2 1 1 3 Картина У1рипадков
Для определения формы эпилептическоrо заболевания необходимо опре..
деление типа эпилептических припадков (см 3 1 2.2) Следует отметить прак"
тическую избыточность и.злишней атомизации детальной классификации при
падков Для формулирования клиническоrо диаrноза и выбора фармаколоrичес..
Koro лечения обычно достаточно указания на zенерализованный или фокаль..
ный характер' припадков При rенерализованных дается уточнение большой
тонико"клонический, клонический, атонический..астатический, миоклонико..ас..
ДиаrНQЗ эпилепсии
131
татический, МИОКЛОНИКО--ИМПУ"IЬСИВНЫЙ, молниеносный, кивательный, салаам--
припадки, пропульсивные, абсансы простые, абсансы атипичные При фока"lЬ--
ных (парциальных) дается уточнение простые, комплексные. rемилатеральные.
вторично--rенерализованные При некоторых формах эпилепсии следует уточ--
нить более узкую локализацию
3 2 1 l.f. Картина ээr
ээr картина характеризуется Д"lЯ интериктальноrо периода и для перио--
да приступа. Описание ее входит к характеристику припадков Для некоторых
форм эпилепсий и синдромов описаны своеобразные патrерны ээr, такие, как
«rипсарритмия». постоянная активность спайк--волна в медленно--волновом сне
Для эпилепсий и синдромов, связанных с локализацией, характерно наJlичие фо--
кальных признаков в ээr, хотя эта фокальность не всеrда может быть обнару--
жена Для первично rенерализованных эпилепсий характерно отсутствие фо--
кальных компонентов в интериктальной и в приступной ЭЭ r Для диаrностики
некоторых эпилептических синдромов наличие определенноrо типа электроэн--
цефалоrpаммы является облиrатным признаком, без Koтoporo диаrноз невоз--
можен Это касается синдрома Уэста, Леннокса rасто, Ландау Клеффнера,
уже упоминавшейся ЭПИ.'1епсии с постоянной активностью спайк--волна в мед--
леННО--ВО"lНОВО\1 сне
3.2.1.2. ТеР,, lин.олоzия в назваllиях эпилептических ФОР"Н
ЭПИ..'1ептические фОр 1Ы в Классификации обозначаются терминами
Jnll7encии и Эnll.7еnтичеСКllе Сllндро.'lbl Выбор Toro И.IИ иноrо термина дос--
таточно произволен Не требует особоrо обсуждения использование тер--
\fина «эпилепсии». в то вре\fЯ как бо.lее редко употребляемый термин «cиHд
pO/'vt» нуждается в содержательной мотивации В Классификации можно выде--
.1ИТЬ по крайней мере два различающи"Хся словоупотребления
1 Эпилептически.Н сиllдро.1I,tО"JI в узком смысле называют устойчивый
комплекс определенной формы эпилептических припадков, нейропсихиатричес--
кой к"lИНИКИ, электроэнцефалоrрафических проявлений и течения заболевания,
и.неющий специальное описание в .1итературе и часто эпони.Н. К тако--
БЫМ относятся синдро.JI и1lФанти.1ЬНЫХ спаз.'Iов Уэста, синдро"н .ииОК,,10"
Jlико астатических и тонических припадков Леннокса rасто, cин.д
рОЛI абсансов и graпd та! пробуж'деllия Фрид"нана, cиHдpo. 1 Iиоклонико"
и.ипудьсивн.ых припадков и graпd та! пробуждепия Ян.ца, сипдро.1J.I эпилеп
тической афазии, вторично..zенерализован.пых и graпd та! припадков
.I7ан.даУ К1еффн.ера и др.
2 Эпилептическим синдромом в Международной классификации
обозначаются также
2 1 ситуационно обусловленные припадки (нерекомендуемый синоним --
Тлава 3
132
«острые эпилептические реакции»); в этих случаях диаrноз целесообразно фор..
мулировать, к примеру, как «синдром обусловленных rипертермией припадков»;
2 2 связанные с локализацией симптоматические формы эпилепсии, ха..
рактеризующиеся специфическими способами вызывания, к примеру, «синдром
rаптоreнных эпилептических припадков»,
2 3 специфические синдромы нарушения развития или обмена, при
KaropbIX припадки ЯВJIЯЮТСЯ основным или преобладающим проявлением, в этих
сл чаях в диаrнозе предпочтительно использовать оборот «синдром эпилепсии
при (название OCHoBHoro заболевания)>>
Межд народная классификация обладает тем преимуществом, что вклю"
чает почти все описанные в настоящее время формы эпилепсий и связанных с
ней синдромов, что при наличии дополнительно рубрики «3.1 5. Друrие неопре..
деленные эпилепсии» делает ее практически универсальной Однако из..за оби..
лия четко обозначенных форм (более 30), включающих на равных правах как
наиболее массовые, так и раритетные эпилепсии, и смешения разных принципов
(этиолоrическоrо. проrностическоro, локализационноrо, возрастноrо и др ) эта
К.lассификация представляет определенные трудности в практическом исполь..
зовании Тем не менее при пристальном ознакомлении с ней выясняется, что
наиБО.lее распространенные формы эпилепсии имеют достаточно четкие кли..
нические критерии распознавания. в большинстве случаев не требующие сквоз"
Horo перебора всей Классификации С друrой стороны, при встрече с атипич"
ным случаем Классификация поможет сориентироваться в возможно редком
диаrнозе В клинической работе следует прибеrать к Классификации для со..
блюдения определенной системы формулирования диаrноза и использования
общепринятой международной терминолоrии
3.2.1.3. Пересмоmреllllая классификация эпилепсии и эпилептических
си llдрОАtов
Ниже приведена официально принятая МПЭЛ классификация форм
эпилепсий и эпилептических синдромов
Перес.моmреllllая классификация эпилепсии и эпилептических
синдромов
От Комиссии по классификации и терминолоrии Международной противоэпи
лептической лиrи (1989) с дополнениями [121]
1 Связанные с лока.lизацией (фокальные, локальные. парциальные) эпилепсии и
синдромы
1 1 Идиопатические (с началом в определенном возрасте)
1 1 1 Доброкачественная эпилепсия детскоrо возраста с центро"темпораль
ными спайками
1 1 2 Эпилепсия детскоrо возраста с окципитальными пароксизмами.
1 1 3 Первичная эпилепсия чтения
ДиаrНQЗ эпилепсии
lЗЗ
1.2. Симптоматические.
1,2.1. Хроническая проrредиентная epilepsia partialis coпtiпua (синдром Ко--
жевникова) детскоrо возраста.
1.2.2. Синдромы, характеризующиеся специфическими способом вызывания.
1 2.3. Различные синдромы, обозначение которых основывается преимуществен--
но на типе припадка (по Международной классификации эпилептических
припадков) и друrих клинических особенностях:
--височно--долевые эпилепсии,
--лобно--долевые эпилепсии,
--теменно--долевые эпилепсии,
--затылочно--долевые эпилепсии,
1.2.4, Связанные с локализацией идиопатические эпилепсии:
--лобно--долевая ночная наследственная эпилепсия.
1.3. Криптоrенные.
2. rенерализованные эпилепсии и синдромы,
2.1. Идиопатические (с началом в определенном возрасте, в порядке возра..
ста появления).
2.1.1, Доброкачественные семейные судороrи новорожденных.
2.1,2, Доброкачественные судороrи новорожденных.
2.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия в младенчестве.
2.1.4. Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, эпилепсия
с абсансами) детскоrо возраста.
2,1.5. Юношеская эпилепсия с абсансами.
2.1.6. Юношеская миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивны--
ми petit та!).
2.1,7, Эпилепсия с большими судорожными припадками (graпd та!) в бодр--
ствовании.
2,1.8. Друrие rенерализованные идиопатические эпилепсии.
2.1.9, Эпилепсия со специфическим способом вызывания.
2.2. Криптоrенные или симптоматические (в порядке возраста появления).
2.2,1. Эпилепсия с молниеносными, кивательными, «салаам»--припадками
ифантильными спазмами (Синдром Уэста).
2.2,2. Синдром Леннокса rасто,
2,2,3. Эпилепсия с миоклонико--астатическими припадками.
2.2.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
2.3. Симптоматические.
2.3 ,1, Неспецифической этиолоrии:
ранняя миоклоническая энцефалопатия;
ранняя эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка--подавле--
ние» в ээr
друrие симптоматические rенерализованные эпилепсии.
2.3.2. Специфические синдромы.
Эпилептические припадки MorYT осложнять мноrие болезненные состоя--
ния. Под этим заrоловком собраны те заболевания, при которых припадки
являются основным или преобладающим проявлением:
нарушения развития;
доказанные или предполаrаемые нарушения обмена веществ.
3. Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно Toro, являются ли они
Тлава 3
134
фокальными или rенерализованными
3 1 С rенерализованными и фокальными припадками
3 1 1 Припадки новорожденных
3 1 2 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества
3 1 3 Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк--волна в медленно--
волновом сне
3 1 4 Синдром эпилептической афазии (Ландау Клеффнера)
3 1 5 Друrие неопределенные эпилепсии
3 2. Без однозначных reнерализованных или фокальных черт
Сюда относятся все случаи с reнерализованными тонико--клоническими
припадками, которые клинические и ээr данные не позволяют четко класси--
фицировать как rенерализованные или .10кальные, как, например, мноrие слу--
чаи припадков graпd та/ во сне
4 Специальные синдромы
Сиryационно--обусловленные припадки
-+ 1 Фебрильные судороrи
-+ 2 Изолированный эпилептический припадок или изолированный эпилеп--
тический статус
-+ 3 Припадки, которые возникают исключительно при острых метаболических
или токсических нарушениях или под влиянием таких факторов как алко--
rоль, лекарства, эклампсия, некетотическая rиперrликемия
Задача правиЛЬНО20 фор.мулирования диа2ноза преследует eдиHcтвeH
иую цель.. обеспечить оптuft'tальное ведение и лечение пациеllта. При этом
С.lсдует начинать с КО\1бинированноrо ЭТИО.l0rически --локализационноrо прин--
uипа. ПО3ВО.lяющеrо разу мно определять выбор стратеrии оБС.lедования боль--
Horo. назначсния ДОПО.lнительных диаrностических методов. решение вопросов
о неоБХОДИ\10СТИ стационарноrо обследования и в конечном итоrе оптима.1ЬНО--
ro выбора лечения
Формулировка диаrноза зависит от доминир) ющеrо этиолоrическо--
ro фактора
1) В случае идиопатической, криптоrснной или эпилепсии, возникшей на
резидуально--орrанической основе вне тскущеrо патолоrическоrо процесса, в
диаrнозе должно первым пунктом стоять название формы эпилепсии или эпи--
лептическоrо синдро а, соrласно классификации, с эпонимом, если такой пре--
дусмотрен, указание этиолоrии ЭПИ.lепсии, далее дается уточнение типа при--
падков, соrласно их классификации, наконец, при необходимости указание на
f "'
характер изменений ээr, если это существенно для уточнения формы заболе--
вания или локаJIизации при парциальных припадках
Пример
у мальчика в возрасте 5 лет нача.1"JИСЬ частые припадки «отключения» С
остановкой взrляда, иноrда с заведением rлаз под надбровные дуrи или с быст--
рыми миоклоническими подерrиваниями т OrblC21/arzs ОСИ/l. век и rлаз Позже
присоединились редкие тонико--клонические припадки с потерей сознания Дан--
ных за внеприсryпное орrаническое поражение нервной системы нет В ээr на
относительно HOpMa.1"JbHOM фоне периодические вспышки rенерализованных би--
ДиаrНQЗ эпилепсии
135
латерально--синхронных ритмичных комплексов спайк"волна с внезапным нача..
лом и прекращением. Диаrноз' «Идиопатическая (2енетически обусловлен
ная) эпилепсия без структурных МОЗ20вых изменений с пикнолептически
ми абсансами детСКО20 возраста синдром Фридмана Тенерализованные
припадки простые абсансы и больш,ие тонико клонические припадки про--
буждения»
2) При развитии эпилепсии на основе известноrо активно действующеrо
или проrрессирующеro этиолоrическоrо фактора с четкой собственной меж..
приступ ной картиной первым пунктом идет название OCHOBHoro заболевания, а
далее диаrноз фор улируется так же, как в первом случае
Пример В возрасте 8 лет .. общие судорожные приступы, начинающиеся
с затемнения зрения, иноrда с мелькающеrо пестроrо узора в поле зрения, сни"
жение зрения, сходящееся косоrлазие, нарастающая деменция, аrрессивность,
нарушения координации, пирамидная недостаточность ЯМРТ.. изменения 00"
лоrо вещества, преимущественно, в затылочных отделах по типу усиления сиr..
нала, xapaктepHoro для лей кодистрофии; rенетическое исследование: аООрра..
ция в терминальном отделе Xq28"xPOMOCOMbI, увеличение концентарции жир"
ных кислот С аномально длинными цепями Диаrноз. «Адрено лейкодистро
фия СимптО.матическая эпилепсия вследствие 2енетически обусловлен
НО20 процессуаЛЬНО20 пероксиСОАlаЛЬНО20 церебраЛЬНО20 лейкодистрофи
чеСКО20 поражения МОЗ2а С аутосомно..рецессивным типом наследования
3атылочно долевые эпилептические парцuальные припадки СО зрительны
-,,,Щ СИ.ktnто.маАfU С вторичноЙ 2енерализацией» [3]
3.2.1. 4. Клинико э.rlектроэнцефа.102рафические характеристики
основных эпи.1епсий и эпилептических синдромов
Ниже приведены характеристики и диаrностические критерии основных
форм эпилепсий и эпилептических синдромов из приведенной выше междуна..
родной классификации
3 2 J .f J Связанные С ЛОh.:а.711заЦllей
3 2 J .f J J ИдиопатuчеСh..'uе
3 2 J 4 J J J Доброкачественная эпилепсия детСКО20 возраста С
центротеАlпоральными спайками (доброкачественная
роландическая эпuлепсия)
Составляет 10..200/0 всех с.Т}'чаев эпилепсии детскоrо возраста Ежеrод"
но появляются 2 случая на 1 О тыс детей возраста риска Припадки не частые,
протекают в мяrкой форме и имеют тенденцию к самоизлечению
Возраст _нанифестации 3.. 12 лет, с пиком манифестации в 5..1 О лет
Картина припадков' 75% случаев.. во сне rемифациальные. клонии и
миокл:онии, соматосенсорные ощущения Вокализация, остановка речи, дизарт"
Тлава 3
lЗб
рия, rиперсаливация ropтaHHbIe, бессвязные звуки Иноrда распространение
судороr на руку Сознание сохранено При вторичном распространении разряда
.. rемисудороrи или большой припадок (почти всеrда во сне),
ээr. вне припадка. фокальные спайки, острые волны и (или) комплек
сы спайк"волна в одном полушарии (40..50%) или в двух с односторонним пре..
обладанием в центрально"средневисочных отведениях, дающие извращение \
фазы над роландической или височной областью, на нормальном или умеренно
измененном фоне При картировании спайковоrо потенциала.. дипольное рас-- '
пределение с изоэлектрической зоной, соответствующей источнику в роланди..
ческой области, и пиками позитивности и неrативности в нижне"лобной и височ" :
ной области [266] (см. рис 31,32) При отсутствии эпилептиформной активнос-- ,;
ти в бодрствовании, она появляется во сне Изредка фокальная эпилептиформ" \
ная активность преобладает в более задних отведениях или отсутствует Изме..
нения ээr, подобные наблюдаемым при роландической эпилепсии, Moryт Ha \
блюдаться и у детей без припадков.
Во время припадка: картина фокальноrо эпилептическоrо разряда в
центрально"средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и
острых волн, комбинирующихся С медленными волнами, с возможным распро--
странением за пределы начальной локализации
НевРОЛО2ИЯ без особенностей
Психика' без особенностей.
Нейрорадиоло2UЯ без структурных изменений.
Этиоло2UЯ: аутосомно--доминантное наследование.
ПрО2НОЗ: очень блаrоприятный. Припадки в 30% случаев продолжаются
не более месяца, в 20% до rода, в 40% .. до 3..5 лет, и только в 10%.. более
длительно. Персистирование припадков позже 14 лет наблюдается менее чем в
2% [177] Отсутствие невролоrических и психических отклонений и ночное вре..
мя припадков не приводят к социальной дезадаптации и дискриминации
Терапия: не всеrда показана Средства первоrо выбора' сультиам, валь--
проат Прorивопоказаны" карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал.
3.2.1.4.1.1.2. Эпилепсия детСКО20 возраста с окципитальными
nарокcuзмами (доброкачественная затылочно..долевая
-Jo?11 rtрпсuя)
Сравнительно редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии.
Возраст манифестации: 3 .. 12 лет с пиком в 7 лет.
Картина припадков: начало со зрительных симптомов: амавроз, reмиа..
нопеия, фотомы, зрительные иллюзии и rаллюцинации. Моторные компоненты
проявляются поворотом rоловы, морrанием, при вторичном распространении
разряда.. rемиклонии или автоматизмы, вплоть до вторично..rенерализованноrо
припадка. В 25% елучаев после припадка.. миrренеподобнЗJt rоловная боль
иноrда со рвотой. Иноrда приступы серийные и длительные до нескольких ча..
сов, по типу парциальноrо статуса.
ДиаrНQЗ эпилепсии
137
ээr вне припадка фокальные спайки и комплексы спайк"волна в од--
ном полушарии или в двух обычно с односторонним преобладанием в затылоч--
ных отведен иях на нормальном или умеренно измененном фоне, возникающие
сериями, вскоре по закрывании rлаз Блокирование эпилептиформной активнос--
ти открыванием rлаз Эпилептиформная активность может отсутствовать Эпи--
лептиформная активность в ээr и иноrда приступы провоцируются фотости--
муляцией (см рис 33).
Во время припадка. картина эпилептическоro разряда в виде высоко..
амплитудных спай ков и острых волн, комбинирующихся С медленными волна--
ми, в одном или обоих затылочных и задне..теменных отведениях обычно с
распространением за пределы начальной локализации
НевРОЛО2ия обычно без особенностей
Психика обычно без особенностей Возможны эмоциональные рас..
стройства
Нейрорадuоло2UЯ' обычно без структурных изменений.
ЭтиОЛО2UЯ: наиболее вероятно наследственная В 2/3 случаев имеется
история эпилепсии в семье В 1/6 .. фебрильные судороrи в анамнезе
ПрО2НОЗ при начале до 10 лет -- более блаroприятный, хотя до 5% случа..
ев позже переходят в друrие формы эпилепсии.
Терапия средства первоrо выбора вальпроат, карбамазепин, фенобар..
битал, ламиктал. Средства втoporo выбора.. примидон, сультиам, фенитоин,
6ензодиазепин В некоторых случаях можно воздержаться от противосудорож--
ной терапии (см 4 1 2)
3 2 1 4 1 1.3 Первuчная эпилепсия чтения
Редкая форма идиопатической фокальной фотоrенной эпилепсии К
этой форме относят только те случаи, в которых нет неспровоцированных
припадков
Возраст манифестации пубертатный.
Картина припадков. почти исключительно во время чтения, особенно
длительноrо и BC провоцирование связано с индивидуальными особеннocrя..
ми ситуации (характер артикуляции, содержание текста, освещенность и др.).
Миоклонии В жевательной мускулarypе, клонии челюсти и (или) сенсорные на..
рушения, часто в виде расплывающеrося изображения. При продолжении чте..
ния возможен переход в большой припадок. Помимо чтения у некоторых паци..
ентов припадок может провоцироваться иrpой в шахматы, математическими
вычислениями, речевой активностью.
ээr. вне припадка обычно в пределах нормы. При чтении появляются
комплексы спайк"волна в височно..теменных отделах доминантноrо полушария
и (или) reнерализованные комплексы спайк"волна.
Невроло2UЯ: без особенностей.
Психика: без особенностей.
18 162
Тлава 3
138
Нейрорадиоло2UЯ: без структурных изменений
Этиоло2UЯ' аутосомно"доминантное наследование выявляется в 25 %
ПРО2НОЗ. блаrоприятный
Терапия избеrание специфических ситуаций, провоцирующих припа..
док Средства первоrо выбора: карбамазепин Средства BToporo выбора: валь..
проат, бензодиазепин
3.2 1.4.11.4. Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной
симптоматиk.ОЙ (доБРОk'ачественная психо..моторная
эпилепсия) детСКО20 возраста
Сравнительно редкая форма фокальной эпилепсии, относится к идиопати"
ческим связанным с локализацией эпилепсиям детскоrо возраста, пока не вне..
сенным в Международную классификацию
Возраст манифестации' 2 .. 1 О лет
Картина припадков' MHoroKpaTHo в течение суток, в бодрствовании и
во сне, проявляются страхом и ужасом с целенаправленными призывами о по..
мощи и испуrанным беrством. Приступу сопутствуют веreтативные или абдо..
минальные симптомы, остановка речи или вокализация, продолжительность при..
падка 1..2 и более минут Приступы стереотипны и не сочетаются стонически"
ми, атоническими и тонико--клоническими припадками
ээr. вне припадка фокальные спайки, острые волны и (или) комплексы
спайк"волна в одном полушарии (40--50%) или в двух с односторонним преобла..
данием в центрально"средневисочных отведен иях, дающие извращение фазы
над роландической или височной областью, на нормальном или умеренно изме..
ненном фоне При отсутствии эпилептиформной активности в бодрствовании,
она появляется во сне Изредка фокальная эпилептиформная активность отсут--
ствует
Во время припадка картина фокальноrо эпилептическоrо разряда в
центрально..средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и
острых волн, комбинирующихся С медленными волнами, с возможным распро..
странением за пределы начальной локализации с двусторонней билатерально..
синхронной reнерализацией
Н еврОЛО2ия' без особенностей
Психика. без особенностей
Нейрорадиоло2UЯ: без структурных изменений
Этиоло2UЯ: аутосомно"доминантное наследование.
ПрО2НОЗ блаrоприятный
Терапия' карбамазепин
3 2 1 4 1 1 5 Лобно долевая ночная наследственная эпилепсия
Относится к идиопатическим связанным с локализацией эпилепсиям, пока
не внесенным в Международную классификацию
ДиаrНQЗ эпилепсии
139
Возраст манифестации любой, несколько чаще в 2 1 О лет.
Картина припадков припадки возникают во время ночноrо сна При
падку часто предшествует короткая аура в виде дрожи, rоловной боли, слухо
вых rаллюцинаций, трудно описываемых ощущений, пробуждающих пациента
Двиrательный компонент припадка начинается с зarрудненноrо дыхания, вскри
кивания, хрипа, стона или внезапноro вскакивания Припадок бурный, проявля
ется характерными для лобно долевых эпилепсий (см, 3.1.2,2 1 и 3,2,1.4.1.2.3)
причудливыми движениями и позами, сложными комбинациями тонических, по
стуральных и rиперкинетических проявлений, катаниями, вращениями. В 70%
случаев сознание сохранено Приступ сопровождает чувство неукратимоrо cтpa
ха Приступы имеют тенденцию к серийности, возникают MHoroкpaTHo в тече
ние одной ночи, Moryт переходить в ста1)'С
ээr вне припадка. без существенных отклонений.
Во время припадl\.а припадок возникает во второй стадии сна. Картина
эпилептическоro припадка с билатерально--синхронными разрядами комплексов
острая волна медленная волна, преимущественно в лобных отделах, что COOT
ветствует клинической картине припадка из дополнительной моторной области
НевРОЛО2UЯ. без особенностей
Психика' без особенностей
НеЙрорадиОЛО2UЯ. без структурных изменений.
Этиолоzuя. аутосомно доминантное наследование. reH с хромосомной
локализацией 20qI3.2.
ПРО2НОЗ. вариабильный
Терапия карбамазепин
321 4 1 2 СиЛ1птоматические
3 2 J .J 1 2 J Хроническая прО2редиентная epllepsla partialis contiпua
(синдром Кожевникова) детСКО20 возраста
Epl1epsla partlalls contlnua эпилепсия с непрерывными парциальны
.ни припадками в настоящее время относится к парциальному эпилептическо"
му статусу и синдромолоrически описывается как спонтанные реrулярные или
нереrулярные подерrивания KopКOBoro происхождения, иноrда усиливающиеся
под действием сенсорных стимулов, захватывающие часть тела и продолжаю
щиеся часы, дни и недели Классическое описание этой формы во взрослом и
юношеском возрасте у больных, перенесших, по видимому, заболевание, в даль
нейшем идентифицированное как весенне..летний клещевой энцефалит, сделано
А Я. Кожевниковым в 1894 r.
В рамках рассматриваемой формы различают два синдрома, описанных
Кожевниковым
1) представлен парциальной непроrредиентной роландической эпилепси
ей у детей или взрослых и связан с повреждениями моторной коры соб
ственно эпилепсия Кожевникова,
Тлава 3
140
2) второй представляет более специфическое расстройство детскоro воз..
раста, индентифицируемое с «синдромом Расмуссена»
А) Эпилепсия }(о евникова
Возраст манифестации любой
}(артина припадков длящиеся в течение дней, недель, месяцев, лет
фокальные моторные припадки в форме РИТМИЧНЬ1х сокращений аrонис--
тов и антаrонистов в оrраниченной области, продолжающиеся во сне и уси..
ливающиеся при движении или напряжении Часто подерrивания перехо..
дят в более распространенный фокальный приступ, иноr да вторично reHe..
рализуются
ЭЭ r оrраниченные эпилептиформные разряды в роландической области
контрлатерально судорожным проявлением на arносительно нормальном фоне
Невроло2UЯ клинические проявления соответствуют поражению коры и
не имеют тенденции проrрессирования, кроме как в зависимости от известно..
ro причинноrо фактора (например, при опухоли)
Психика' без особенностей
НеЙрорадuоло2UЯ фокальные морфолоrические изменения coarBeT"
ственно этиолоrическому фактору
НеЙрорадИОЛО2ИЯ' деструктивное фокальное поражение мозrа любой
этиолоrии (опухоль. сосудистое поражение, неспецифический rлиоз и др )
ПроС'ноз непроrредиентное течение при arсутствии проrредиентности
этиолоrическоrо фактора
Терапия средства первоrо выбора карбамазепин Средства втoporo вы--
бора вальпроат, бензодиазепин При неэффективности .. нейрохирурrическое
лечение
Б) Хроническая про('>редиентная epllepsla partlallS coпf1пua Rожевнuкова
детСКО20 возраста (<<синдром Расмуссена»)
К этой форме относят симптоматическую эпилепсию, идентичную по
типу миоклонических проявлений эпилепсии Кожевникова, но встречаю
щуюся чаще в детском возрасте и имеющую проrредиентное течение
Возраст манифестации 2..14 лет (80% .. младше 1 О лет, средний воз
раст -- 7 лет)
}(артина припадков начало заболевания с фокальных моторных при
ступов С последующим присоединением постоянных миоклоний Вначале при
ступы четко фокальны, позже локально непостоянны или rенерализованы. Час
ты припадки во сне Непрерывные миоклонии в оrраниченной области, совпада
ющей с начальными парциальными припадками, в друrих случаях Moryт быть
более распространенными и rенерализованными
ээr: диффузные медленные волны с преобладанием в контрлатераJ1Ь
ном невролоrическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамп
литудные спайки, острые волны, спайк"волна в полушарии, контрлатералЬНО\f
ДиаrНQЗ эпилепсии
141
невролоrическим проявлениям с последующим вовлечением друrоrо полуша--
рия
Невролоzuя с развитием заболевания присоединяется нарастающий [е..
\1ипарез, в части случаев -- дизартрия, дисфазия, rемианопсия.
ПсиХUk'а проrрессирующие дементность, задержка психическоrо разви--
тия
НеЙрорадиолоzuя дeCTp ктивные изменения контрлатерально reмипа..
резу
Этиоло2UЯ предположительно вирусно воспалительная с широким спек
тром возможных возбудителей [244]
Проzно3' течение проrредиентное, заболевание резистентно к фармако
терапии
Терапия средства первоrо выбора карбамазепин. Средства Bтoporo вы..
бора ва.,lьпроат, бензодиазепин, AKTr При четко односторонней локализации
рассматривается вопрос о rемисферэктомии
Синдром был описан Т Rasmussen и др в 1958 r у трех больных и
отнесен ими к энцефалиту неизвестной этиолоrии Если принять первично
вирусную природу заболевания [190, 244], то следует признать, что в рамки
описываемоrо синдрома точно укладывается и случай эпилепсии Кожев..
никова с известной этиолоzuей 1\ 7ещевоЙ весенне летниЙ энцефалит эпи
zепСllЯ Кожевникова, описанный за [од до этоrо (1957) С Н Давиденко
вым В связи С типичностью С..1учая ПОЗВО,J1ИМ себе в качестве иллюстрации
в сокращенном виде процитировать это приоритетное наблюдение
B Ba Т , 12 .1ет, в мае 1953 r извлекла клеща из rоловы 1 июня
.1ихорадочное забо.,евание, сопровождавшееся rоловными болями, рвотой
В это же время БЫ.l приступ правосторонних судороr без потери сознания
Реакция нейтрализации с вирусом клещевоrо энцефалита оказалась
положительной Девочка выздоровела, однако три месяца спустя начали
повторяться c дорожные припадки с потерей сознания и с последующим
сном, причем после припадка около 1/4 часа держались клонические судороrи в
правой Hore В дальнейшем наблюдались беспрерывные клонические
подерrивания в стопе справа, усиливавшиеся при попытках движения Больная
старалась удержать стопу рукой Судорожные припадки, от которых она
просыпалась утром, начинались с крика, резко усиливалась судороrа в правой
Hore, распространял ась на правую руку, девочка теряла сознание, и судороrи
rенерализовывались После припадка появлялась на время сrлаженность правой
носоrубной складки и анизорефлексия. Бо",ьная большую часть времени
проводила сидя, со всей си.,ой пр ижимая правой рукой пальцы правой стопы
Достаточно БЫ.l0 отпустить HOr); как судороrа начинала распространяться кверху,
в результате чеro Mor развиться reнерализованный припадок Появился стойкий
парез нижней ветви правоrо лицевоrо нерва, похудание мышц правоrо бедра и
rолени, снижение силы в правой Hore, усиление правоro коленноro и ахиллова
рефлексов Судорожные толчки молниеносноro типа, очень сильные, неритмичны
с сокращением флексоров и экстензоров правой стопы и пальцев, иноrда
rлава 3
142
присоединяются сrибатели rолени, абдукторов и аддукторов бедра.
Периодически судороrа распространяется, переходя в правосторонний reми" или
общий судорожный припадок с пarepeй сознания. Ночью, коrда девочка начинает
засыпать и arпускает Hory, судороrи усиливаются и пробуждают больную. В
связи с этим она очень мало спит и резко слабеет и худеет
В ээr .. диффузный высокоамплитудный е"ритм максимально
выраженный в области vertex
Противосудорожные лекарства неэффективны Заболевание
проrрессировало с присоединением rипералrезии и спонтанных болей в правой
Hore Через 6 месяцев после начала эпилепсии проведено хируrическое лечение
В верхних от де.'1ах центральных извилин обнаружен участок с резким
ПО 1утнсние\1 \fяrкой озrовой оболочки, раздражение током этоro arдела коры
вызыва..l0 с:дороrи правой стопы и ее пальцев, аналоrичные спонтанным Удален
: часток верхней передней центральной извилины с прилежащим белым
вешеСТВО:\1 rистолоrическое исследование удаленной мозroвой ткани' резко
растян: тые капилляры, периваскулярный areK, очаrи клеточных запустений и
:-. "Частки микронекрозов, нервные клетки сморщены, интенсивно окрашены, в
некоторых.. деrенеративные изменения Status spoпgiosus
Через rод припадков и миоклоний нет, практически здорова, прекрасно
себя чувствует, беrает. ходит на лыжах Слеrка прихрамывает из..за небольшоrо
пареза правой стопы [11]
Как видно. описание точно соответствует критериям «энцефалита
РаС\1\ сссна})
1) Начало с фокальных моторных приступов с последующим
присоединением постоянных миоклоний и reнера.1JИЗОванных припадков, припз,дки
во сне. иоклонии в оrраниченной об.'1асти
2) ээr диффузные медленные волны с прсоб.lаданием в области,
соответствующей проекции стопы (двусторонность распространения характерна
для данной локализации)
3) Невролоrия с развитием заболевания присоединяется проrредиентный
rемипарез
Отсутствуют изменения психики, очевидно, блаrодаря ранней успешной
нейрохирурrии.
4) Патоморфолоrия деструктивные изменения соответственно
локализации фокуса
5) Этиолоrия доказанная вирусно--воспалите.lьная
6) Проrноз течение проrредиентное, резистснтность к фармакarерапии,
эффективность нейрохирурrическоrо лечения
3 2.1 4 1.2 2 Синдромы, характеризующиеся специфическим способом
вызывания
к ним относятся этиолоrически различные парциальные и парциально
комплексные судорожные синдромы с реrулярно воспроизводимы и каким..
ДиаrНQЗ эпилепсии
143
либо непосредственным воздействием припадками (дефицит сна, прием
алкоrоля, отмена алкоrоля или хронически принимаемоrо препарата,
rипервентиляция) , сочетающимися обычно и со спонтанными припадками
Обширную rруппу составляют синдромы с сенсор но вызываемыми
рефлекторными припадками
А) rаптО2енная эпилепсия
Припадки вызываются тепловым или тактильным раздражением
определенноrо участка поверхности тела, обычно проецирующеrося в зону
эпилептоrенноro фокуса в коре при ее деструктивном фокальном поражении
ээr вне припадка фокальные эпилептиформные патreрны в тeMeHHO
височных отведениях полушария, контрлатеральноro соматической «триrreрной
зоне» припадка, иноrда в обоих полушариях При воздействии специфическоro
провоцирующеrо фактора.. появление или активация и rенерализация первично
фокальной эпилептиформной активности
НейрорадиОЛО2ИЯ определяется основным поражением
Б) ФотО2енные эпилепсии
Возраст манифестации' детский и пубертатный
Картина припадков 1алые, миоклонические, большие судорожные
Припадки вызываются мелькающим светом Одним из распространенных
вариантов является «те:Iеrенная эпилепсия» .. припадки вызываются мельканием
кадров на экране телевизора, особенно при плохом качестве изображения
Фотоrенные припадки, вызванные самостимуляцией с помощью
ритмичных движений па.'1ьцев и др перед rлазами при смотрении на источник
света, наиболее характерно встречаются у детей и подростков в форме
навязчивостей Сопровождаются иноrда положительными эмоциями, в части
случаев сексуально окрашенными
ээr вне припадка фокально"устойчивые медленные волны,
эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных отведениях
одноro, иноrда обоих полушарий rиперсинхронная reнерализованная, обычно
билатерально синхронная эпилептиформная активность при световой
ритмической стимуляции, обычно при индивидуально подобранных параметрах
мельканий
Нейрорадиоло2UЯ' определяется основным поражением.
В) АудИО2енные эпилепсии
Припадки вызываются внезапными звуками, прерывистыми тонами,
определенными мелодиями (<<музыкоreнная эпилепсия») Обычно височные
психомоторные припадки, graпd тal, миоклонические или тонические пр и ступы
Тлава 3
144
ээr: вне припадка медленные волны, эпилептиформные паттерны в
височных отведениях или диФФузно одноrо. иноrда обоих полушарий
rиперсинхронная rенерализованная. обычно билатера.1ьно"синхронная
эпилептиформная активность при индивидуа.1ЬНО подобранной звуковой
стимуляции
Т) Стартл эпилепСllll
Картина припадков припадки возникают в ответ на внезапные.
пуrающие стимулы звук. прикосновение. спотыкание при ходьбе. попытка
преодолеть препятствие. связанное с какой"либо опасностью Стартл..припадки
обычно сочетаются с друrими типами припадков Наиболее частая форма
припадка.. лобно"долевые с фокусом в ДОПО.1нительной моторной, медиальной
или латеральной лобной области, носят фокальный тонический, часто.
соответственно локализации фокуса, сложный постуральный, типичный Д.1Я
дополнительной моторной области характер (см 3 1 2 2 1 1 4)
Эти припадки следует дифференцировать от особой формы повышения
нервной возбудимости. не относящейся к эпилепсии. rиперэкплексии.
наб.1юдающейся спорадически, эндемически или связанной с rенетическим
наС.lе;rование!'.1 [77]
ЭЭТ в}(е припадка зависит от этиолоrии, может быть фокаJIЬНО И.1И
диффузно изченена. иноrда .. в пределах нормы Билатерально"синхронные
вспышки 8"волн. эпи.1ептиформные патreрны в височных, теменных отведениях
И.1И диффузно одноrо, иноrда обоих полушарий При фокусе в дополнительной
\1ОТОрНОЙ области в межприс"Т: пной ээr часто отклонений не выявляется, может
наблюдаться билатерально"синхронная эпилептиформная активность с
преобладанием в лобно--центра.,lЬНЫХ отведениях, иноrда на стороне фокуса
С.lедует иметь в виду возможность <С10ЖНОЙ» латерализации ЭПИ.lептиформной
аk'ТИВНОСТИ, обусловленной танrенциальной ориентацией диполя в медиальной
коре [197] rиперсинхронны й rенера.'lИЗ0ванный разряд, обычно билатерально--
синхронной эпилептиформной активности с возможным переходом в патreрн
эпилептическоro припадка при индивид ально подобранной внезапной пyrающей
стимуляции,
Во вре-мя припадка: разряд ритмичной высокоамплитудной е.., а,.., 13..
активности и (или) острых волн и спайков вотведениях Fz, Cz, pz и прилеrающих
к ним, иноrда более rенерализованный В некоторых случаях фокуса в
дополнительной моторной области.. без заметных изменений в скальпной ЭЭ r
[197] При фокусе в латеральной мaroрной коре.. паттерн фокальноrо припадка,
переходящеrо иноrда в reнерализованный судорожный [1 7].
Невроло2UЯ: орrаническая невролоrическая симптоматика Иноrда без
rрубых отклонений.
Психика: в зависимости от выраженности структурных нарушений мозrа
Может быть задержка психическоro развития Часто без отклонений
ДиаrНQЗ эпилепсии
145
НейрорадUОЛО2UЯ деструктивные изменения контрлатерально
rемипарезу и преоб,,'lадаЮЩИ 1 моторным проявлениям. Нередко оrраниченные
структурные изменения в дополнительной моторной области В части случаев
без патолоrических изменений.
ЭтUОЛО2UЯ может быть связана с тяжелыми врожденными и
перинатальными поражениями нервной системы, иноrда с rемиплеrией
В некоторых случаях криптоrенная.
Терапия часто резистентна к терапии Препараты первоrо и Bтoporo
выбора карбамазепин, бензодиазепины
Описание случая Д д. 15 лет с припадками, провоцируемыми испуrом.
внезапный rpoмкий звук, прикосновение, спотыкание, иноrда ожидание опасности
В первые 2 3 сек девочка испытывает чувство сжатия в rруди с навязчивой
мыслью «ой, Hora, Hora», с ощущением онемения, напряжения и пульсирующих
«внутренних» толчков в правой Hore, засты вает и с ЧУВСТВО 1 слабости падает
Часто успевает изменить траекторию и частично сrpуппироваться для избежания
травмы, хотя само падение неизбежно (в rрязь, в воду и т. п) В течение 1 o 15
сек лежит в вынужденной сложным тоническим напряжением правой ноrи позе,
бывает распространение ПОС1УРальноrо тоническоro напряжения на дрyrую Hory
и руки с асимметричной позой и остановкой движений при сохраненном сознании
В конце ПРИС1)'па два три болезненных ощущения подерrивания по передней
ПQверхности правоrо бедра (без внешних проявлений) Иноrда припадок
заканчивается неконтролир) емым коротким взрывом rHeBa и ярости с
вербальным выражением Описанные приступы удавалось при обследовании
вызывать неожиданным толчком сзади Иноrда приступы провоцируются
чрезмерным эмоциональным напряжением, в конфликтах с родителями. при
ожидаемой опасности (прохождение турникета в метро). Сходные приступы
наблюдаюrся во сне: девочка просыпается с описанными выше симптомами
«сжатия в rруди» и онемения в Hore, зовет мать, и далее приступ развертывается,
иноrда заканчиваясь общим тонико"клоническим припадком с потерей сознания
Эпизодически наблюдаются неспровоцированные общие тонико клонические
ночные припадки Все ночные припадки провоцируются избыточными дневными
эмоциональными переживаниями
В 4 rода фебрильные судороrи. Провоцируемые испуrом приступы
появились в 9 лет и оrраничивались онемением и тоническим
обездвиживанием правой ноrи до rолени без падения В дальнейшем приступы
принимали все более распространенный характер и присоединились ночные В
возрасте 1 О лет были MHoroкpaTHble приступы deJG vu Прием фенобарбитала
100 Mr на ночь привел к исчезновению общих тонико клонических припадков
без изменения остальных. Отмена фенобарбитала на 3 дня вызвала серию из 5
больших тонико--клонических припадков с потерей сознания в течение 2 суток
У матери. с ее слов и слов близких, повышенная реакция вздраrивания при
неожиданных звуках и прикосновениях, однако обследование явных симптомов
rиперэкплексии не выявило В невролоrическом статусе отклонений нет ЯМРТ
1 9 1 62
Тлава 3
146
СТРУКТУРНЫХ изменений не выявляет Нейропсихолоrическое исследование
выявляет неrрубую дисфункцию лобно"височных структур
В ээr, зареrистрированной на фоне приема фенобарбитала, отмечались
одиночные и rрупповые острые волны и комплексы острая"волна"медленная..
волна диффузно После кратковременной отмены противосудорожных
наблюдалось нарастание диффузных изменений с появлением билатерально..
СИНХРОННЫХ вспышек е"волн, комплексов спайк"волна, острая"волна"медленная..
волна до 150 мкВ амплитудой с преобладанием в левом полушарии
Неожиданный звук вызывал появление в ээr вспышки комплексов острая волна..
!\1едленная"волна в левой лобной области. Внезапное пр сновение к бокам
больной вызвало разряд высокоамплитудных билатерально"синхронных
комплексов спайк"волна, переходящих в серию рИТМИЧНЫХ волн 3 rц с
.1евосторонним амплитудным преобладанием (рис. 38) Таким образом, ээr
выявляет эпилептиформные изменения в ээr, соответствующие вовлечению
срединных структур с левосторонним преобладанием без четкой локальности,
с разрядами эпилептиформной активности, провоцируемыми неожиданными
rактильными стимулами
Картина сложных моторных постуральных по преимуществу
тонических проявлений припадка со своеобразны ми сложными
соматосенсорными ощущениями четко соответствует дополнительной
моторной области Характерным для припадков из дополнительной
моторной области является также внезапность возникновения, краткость,
сохранность сознания, частое развитие ночью, тенденция к серийности [197]
Свидетельством достаточно узкой локальности эпилептоrенноrо фокуса в
данном случае является постоянство начала припадка с правой ноrи,
представительство которой непосредственно смыкается с дополнительной
мaroрной зоной, и нередкое сопровождение MOТOpHOro припадка проявлениями
страха, rневливости, дисфории, аrрессивности, характерными для поясной
извилины (цинrулярная эпилепсия) [116], непосредственно примыкающей к
дополнительной моторной области снизу (см рис 34)
Подтверждением левосторонней локализации фокуса является преобладание
эпилептиформной активности, вызываемой пyrающими внезапными стимулами в
левом полушарии Нечеткая электроэнцефалоrpафическая локальность изменений,
описываемая при локализации фокуса в дополнительной моторной области всеми
авторами, объясняется расположением первичноro источника в rЛ)'бине carmтальной
межполушарной щели, танrенциа.пьной ориентацией rенерирующих электричоскую
aкrивность диполей и ДВУС1ОроЮIИМ вовлечением премaroрныx областей, с широким
пассивным распространением эпилептиформной активности по скальпу в объемном
проводнике
1Iаконец, в качестве локализационноrо признака можно рассматривать и
специфический способ провокации припадка .. внезапные пуrающие стимулы,
вызывающие общую двиrательную реакцию по типу вздраrивания
Представляется не случайным, что в большинстве описанных в литературе
ДиаrНQЗ эпилепсии
147
случаев стартл--эпилепсии ПрИС1) пы также соответствовали типу, характерному
для дополните,,1:ЬНОЙ мarорной области Дело в том, что дополнительная моторная
область связана с подrотовкой общей деиrательной реакции, и именно эта
область считается зоной rенерации так называемоrо потенциала rотовности
(Bereitscha..ftpoteпzlal) [233] Этar потенциал возникает перед выполнением
движения и представляет собой медленный неrативный сдвиr в коре,
начинающийся приблизительно за секунду до движения и достиrающий
максимума в момент движения Этот сдвиr потенциа.'lа обусловлен
деполяризацией нейронов в дополнительной мarорной области Очевидно, что
такой ДОПО.1:нительный деполяризационный сдвиr в результате испуrа и
подrотовки двиrательноrо ответа на Hero в области уже измененных
эпилептических нейронов, спонтанно rенерирующих пароксизмальные
депопяризационные сдвиrи, должен приводить к разряду спайковой активности
с соответствующими эпилептическими клиническими и
электроэнцефлоrрафическими проявлениями
В плане понимания механиз а синдрома фокальных эпилептических
припадков, провоцируемых внезапными пуrающими стимулами у нашей
больной, следует напомнить, что у матери больной отмечаются умеренно
выраженные расстройства, соответствующие rиперэкплексии (ЕК1tЛl1 tcr --
потрясение, ошеломленность. смятение) -- УСИ.'lенной непроизвольной
реакции типа вздраrивания в ответ на неожиданные СТИ 1УЛЫ
НаС.lедственный синдром rипеэкплексии связан с аутосомно--доминантным
наС.lедование 1 м тации в 5q ХрОМОСО!\1е альфа--l субъединицы, кодирующей
активность тормозных r.1ИЦИНОВЫХ рецепторов мембран нейронов, и
соответственно их повышенн) ю rOTOBHOCTb rенерировать потенциалы действия
в ответ на афферентный приток [2. 125] Сочетание локальноrо фактора с
rенетически заданным снижением тормозных механизмов в мозrе с тенденцией
к rипеРЭКП.lексическим реакция приводит к ТОМУ. ЧТО В ответ на внезапные
1'"
путающие СТИ 1У.1Ы возникает изоыточныи деПО.'lяризационныи сдвиr как в
эпилептических. так и в потенциально НОрУ1альных нейронах в дополнительной
'\10т0рНОЙ области, что и вызывает мощный разряд синхронизованных спайков
(потенциалов действия), проявляющийся клиническими симптомами и
электроэнцефалоrрафическими их эквивалентами F. Andепnann и Е. Anderrnann
(1986), описавшие случаи сочетания rиперэкплексии и стартл--эпилепсии, также
рассматривают их как проя В.lение единоrо патофизиолоrическоrо механизма
Припадки всех типов у 60.1ЬНОЙ прекратились на фоне приема 600 мr/сутки
финлепсина(крабамазепин)
Терапия рефлекторных припадков Избеrание специфических ситуаций,
провоцирующих припадок При фотоrенных -- эффективно ношение очков с
затемненными и поляризующими линзами При фотоrенных припадках,
возникающих в связи с просмarром телевизионных передач, сформулирован ряд
приемов профилактики 1) смотреть с расстояния не менее 2 м от экрана,
расположенноro на уровне не выше rлаз. 2) при сниженном уровне контраста и
Тлава 3
148
I d )Jl
.,1 fYJYv j I
СТа s
. ..: '\
tf 1
y
pт s
,;.
Рис. 38. 3Э1' пациентки Д Д со стартл эпи rlепсией НеОЖИ/ анное внезапное прикосновение
СJади к бокам (стрелка внизу) вызывает широко распространенный ритмичный разряд. начи
нающийся с комплекса спаЙК ВО.lна, амплиТ\'дой до 200 мкВ и переходящий в затухающую
ритмичную серию волн частотой 3 [ц Разряд в височных отведен иях преобладает по ампли
туде в левом полушарии. '
ДиаrНQЗ эпилепсии
149
яркости, 3) высоком качестве изображения, лучше с частотой кадров 100 rц, 4)
в освещенном помещении, 5) при необходимости через очки с одним закрытым
стеклом (одним rлазом), 6) не cMarpeтb телевизор после депривации сна
Лечение OCHOBHOro этиолоrическоro фактора.
Против осу дорожные средства зависят от типа припадков
(rенерализованные, абсансы, фокальные и др.) При rаптоrенных .. средства
первоrо выбора. карбамазепин, вальпроат При фarоrенных .. вальпроат и
бензодиазепины, BToporo выбора вальпроат. бензодиазепин
Иноrда эффективна психоповеденческая, условно..рефлекторная терапия.
3 2 1 ./. 1 2 3 Различные синдромы, обозначение которых основывается
преlС\1ущественно на типе припадка (по Международной
h..'лассификации эпилептических припадков) и друсих
клинических особенностях
А) Височно долевые эпилепсии
Возраст /I.lанифестациu любой
RapтUHa припадков простые фокальные, комплексные парциальные,
вторично rенерализованные
Простые Фока.lьные представлены веrетативными, психическими и
сенсорными феноменами (О:Iьфакторными, слуховыми, эпиrастральными,
rоловокружения) .
Комплексные парциальные часто начинаются с остановки движений с
последующим ороалиментарным автоматизмом Длительность припадка более
1\1ИН ты с нечетКИ 1 окончанием Постиктальная спутанность, амнезия припадка
По об.lасти нача.па эпилептическоrо разряда выделяются
а)Мезиоте.\fпоральные (аЛtи2дало ?иппокампальные, или лимбичес..
h:ue) припадки, составляющие 70--800/0 височно--долевых эпилепсий, характери..
зующиеся чувством отчуждения, иллюзиями (за исключением слуховых), rал..
люцинациями, застывшим взrлядом и ороалиментарным автоматизмом, Bere--
тативным сопровождением, страхом, паникой, продолжительностью обычно 60"
лее 2 мин т Характерна 10т0рная остановка и застывший взrляд В ээr в
1ежприступной записи изменения MorYT arcYTcTBoвaTb Фокальные комплек"
сы спайк--волна и.'1И вспышки е--волн в передних височных arведениях, иноrда
билатера-пьно"синхронные с односторонним амплитудным преобладанием
(рис 39) Во время припадка -- разряды высокоамплитудных «крутых» медлен"
ных волн или острых волн, или комплексов спайк--волна в передне"височных
отведениях В начале (иноrда во время) припадка -- часто одностороннее упло..
щение ээr
б)Латерально вuсочные (неокортикальные) припадки со слуховыми
и реже зрительными И.l.'1ЮЗИЯМИ, rаллюцинациями и dreamy--state (сноподобны"
\1И состояниями), нарушения речи и ориентации Moryт переходить в комплек"
сные парциа.lьные припадки, составляя их ауру Сознание сохранено чаще и в
Тлава 3
150
большей степени, чем при мезиальных припадках Интериктальная ээr .. эпи..
лептиформная активность в средне.. и задневисочных отведен иях
Картина обоих типов припадков может осложняться распространением
разряда из одной области в друrую При височных припадках, протекающих по
типу автоматизмов, возможна картина эпилептическоrо припадка в ээr в виде
ритмичной первично" или вторично--reнерализованной высокоамплитудной 8..
активности без острых феноменов, и в редких случаях .. в виде диффузной
продолжительной десинхронизации. проявляющейся полиморфной активностью,
амплитудой меньше 20 мкВ. В этих случаях атнесение изменений ээr за счет
эпилептическоrо припадка возможно только на основании одновременноrо
наблюдения клинической картины При этом клиника укажет на наличие припадка,
а внезапность возникновения изменений в ээr и их четкая приуроченность к
приступу позволят интерпретировать их как эпилептические
Невро.ао('">uя в зависимости от этиолоrии
Психика часто.. трудности обучения, нарушения памяти, тенденция к
персеверациям, эrоцентризм, обстоятельность, аккуратность, повышенное
чувство долrа, конфликтность, эмоциональная лабильность
НейрорадиОЛО2ия возможны структурные нарушения в височных до..'IЯХ
соответственно типу припадков Для эпилепсии с мезио"темпоральными
припадками характерна картина rиппокам:пальноrо склероза на ЯМРТ,
доброкачественные опухоли, артериовенозные аневризмы, нарушения миrрации
Э т и о il О ("> ll}J пер и н а т а л ь н а я тр а в м а и л и ( и) r и п О к с е м и я,
постэнцефалитичсскис изменения, травма, опухоли и церебрально--сосудистые
нарушения в позднем возрасте При эпилепсии с мезио"темпоральными
припадками в анамнезе часто .. фебрильные судороrи, трактующиеся как
проявление или причина мезиальноrо склероза [121]
Терапuя средства первоrо выбора карбамазепин Средства BToporo
выбора вальпроат. фенитоин, феноБGрБитал, ПрИ\1ИДОН
Б) Jlобно долевые .Jпuлепсuи
Около 1 О..ЗОО всех парциально"комплексных припадков arносится к лобно..
долевыми эпилепсиям
Возраст манифестации. любой
Картина припадков' наиболее характерными для большинства лобно
долевых эпилепсий являются жестикуляторные автоматизмы с внезапным
началом и внезапным окончанием почти без постприпадочной спутанности
Продолжительность приступов чаще Bcero не более минуты (обычно около 30
секунд) Редко приступу предшествует (или ero замещает) неопределенная аура.
характеризуемая больным как краткое измененное психическое состояние
(страх), висцеральные и веrетативные симптомы (абдоминальные ощущения,
побледнение, тахикардия, чувство удушья, мидриаз, позыв на мочеиспускание).
иноrда -- в виде rоловокружения, соматосенсорных ощущений тепла или
ДиаrНQЗ эпилепсии
151
о
,NI.
s
с s
.."
F d
d
d
Cfa s
--v
J
Ffpd
d
РТр s
SOМXВ
lc
Рис. 39. Межприступная ээr (3 мин rипервентиляции) больноrо 37 лет с височнодолевой
эпилепсией с редкими амиrдаJIO rиппокампльными припадками, начинающимися с чувства
страла. с последующим ора.1ЬНЫ\l автоматизмом и застыванием с потерей сознания Фоновая
ээr без существенных патолоrических отклонений На третьей минуте rипервентиляции
появление комплексов острая волна медленная волна сначала в левой передне височной об
части (отведения OTas. CTas). с последующим присоединением аналоrичных комплексов в
лобном отведении слева (Fs. FTps) и зеркальных комплексов меньшей амплитуды в правом
полушарии.
Тлава 3
152
«паутины» в какой..либо части тела Автоматизмы бурные, причудливые
( «двиrательная буря»), MorYT воспроизводить жестикуляцию сексуальноrо
поведения, истероподобны Припадки Moryт быть интенсивно эмоционально
окрашены, проявляться вербальными автоматизмами Особенно характерна Д.1Я
лобно--долевых припадков высокая частота с нереrулярными интерва..lами с
тенденцией к rенерализации и возникновению статуса Часто припадки
возникают во сне
По области начала эпилептическоrо разряда выделяются
а) Префронтальные эпилепсии
Эпилепсии с эпилептО2енны.Н фокусом в допО.7ните.7ЬНОй .моторной
области'
1) контрлатеральные парциа..1ьные тонические, с остановкой движений или
фонации, с защитными позами,
2) комплексные парциальные с непроизвольным мочеиспусканием
ЦUН2улярные эпилепсии .. КОМП.1ексные парциальные моторные с
начальными распространенными БУРНЫ 1И внезапными двиrате.1ЬНЫМИ
автоматизмами (вращение, раздвиrание Hor. беr, иноrда -- секс) альная
пантомимика) с выраженными эмоциональными нарушениями с изменением
настроения, аффектами и веrетативным сопровождением
Фронтополярные эпилепсии .. начало с утраты контакта, реактивности
(<<псевдоабсанс»), насильственное мышление, адверсивные с последующими
контраверсивными вращениями rлаз и rоловы, при reнерализации -- аксиальные
клонии, падения с веrетативным сопровождением, часто сочетаются с
rенерализованными тонико-- клоническими с)дороrами
Ор6uто..фронтальные эпилепсии.. комплексные парциа..1ьные припадки
с жестикуляторными автоматизмами, ольфакторными rаллюцинациями,
веrетативными симптомами, упусканием мочи
Дорзолатеральные (премоторные) лобно--долевые эпилепС2tu
парциальные тонические припадки (вращения, поклоны, пропульсии), реже..
клонические в сочетании с афазией, комплексные парциальные припадки с
начальным автоматизмом без ауры 1
1 Следует отметить, что приведенная часть классификация лобно-долевых припадков имеет
избыточно схематизирующий характер и, кроме Toro, не соответствует терминолоrии, принятой
в функциональной локализации Так, nремоторной областью общепринято называть конвекси-
тальную часть поля 6. и она не включает дополнительную моторную область. каковая составляет
медиальную часть поля 6, а обе они являются частью вторичной моторной области Цинсуляр-
ная. орбито-фронтальная II nремоторная кора также не входят в премоторную область Учи-
тывая чрезвычайно широкие связи различных отделов лобной коры между собой и с друrими
корковыми и подкорковыми механизмами переднеrо мозrа, каждый конкретный случай представля-
ет, как правило, уникальную картину клинических и электроrрафических проявлений и требует
специальноrо анализа и осмышления, для KOToporo целесообразно использовать данные. приве-
денные в разделе описания припадков (3 1 2 2 1 1 )
ДиаrНQЗ эпилепсии
153
б) ОперJ.:УЛЯрН ые эпилепсии
Парциальные припадки с клониями в лице, эпиraстральными ощущениями,
вкусовыми rаллюцинациями, торможением речи, страхом и веreтативными
симптомами Комплексные парциальные припадки с rлотательными,
жевательными. зевательными движениями, слюнотечением и ларинrеальными
симптомами Иноrда сенсорные симптомы по типу вовлечения вторичной
сенсорной зоны
в) MOтOpHO KOpтllk'a.7 ьн ые эпилепсии
Контра атеральные парциальные джексоновские припадки с
послеприпадочным параличем Тодта. При вовлечении прероландической коры
остановка речи. вокализация, афазия. При вовлечении парацентральной доли
вовлечение ипсилатеральной ноrи. Частая rенерализация [190].
ээr вне припадка в 2/3 случаев фокальной патолоrии не выявляется
MorYT наблюдаться диффузные, обычно билатерально--синхронные 8 волны,
вспышки билатерально"синхронных высокоамплитудных колебаний, острые
волны и спайки, иноrда комплексы спайк"волна, острая"волна медленная волна
Обычно при билатеральной синхронности патолоrических колебаний они
преобладают по амплитуде на стороне первичноro эпилептоrенноrо фокуса
Иноrда выявляются оrраниченные эпилептиформные колебания в лобных
отведениях с одной или с двух сторон При arсутствии эпилептиформной
активности в фоновой записи она может быть выявлена rипервентиляцией,
депривацией сна, записью в ночном сне, особенно при преимущественно ноч
ных припадках (рис 40)
Во время припадка билатерально"синхронные разряды комплексов
спайк"волна и..1И высокоам:плИ1!ДНЫХ реrулярных 8.. или &-волн, преимущественно
в лобных и (или) височных отведениях, иноrда внезапная диффузная
десинхронизация. При rенерализации припадка может возникать
rенерализованная активность, соответствующая большому приступу.
НевРОЛО2UЯ соответствует орrаническому поражению, вызвавшему
появление припадков В случаях резидуальных изменений за пределами моторной
зоны существенных отклонений в статусе не наблюдается.
Психика <Gпилептические» изменения психики в межприступном периоде
не характерны Если психические проявления возникают, то только при
проrредиентных деструктивных процессах и носят характер «лобных» изменений
личности с эксцентричностью, персеверативным и инертным поведением,
трудностями социальной адаптации, расторможенностью, снижением критики,
недооценкой болезненноro состояния, наклонностью к плоским шуткам
НейрорадUОЛО2UЯ фокальные морфолоrические изменения
соответственно этиолоrическому фактору.
ЭтUОЛО2UЯ в раннем детском и молодом возрасте пренатальные
(нарушения миrpации, мальформации), перинатальные факторы, воспалительные
заболевания, травма; во взрослом опухоль, сосудистые поражения.
ПРО2НОЗ' зависит от проrредиентности этиолоrическоrо фактора.
Возможны длительные спонтанные ремиссии.
Терапия средства первоro выбора. карбамазепин. Средства Bтoporo
выбора вальпроат, фенитоин, примидон. При неэффективности терапии
хирурrическое лечение
O 162
Тлава 3
I
!
I
l
t
154
u.. Ь
::s: Q.
Е- ::s: О ::r::
u Е-< ::r::
01: = iU
:r ::s: iU
)::I:::r::t:::i}
iU iU ...
3 :Е :r f
..Q::S:
= ::r:: ::r::
О с::{ CQ
\ox...:
О ..Q I
t: :
..::r::::cQ.
:r ::s: Е-<
u ::s: :::1: u
::s: Q. t::: О
:::1: !-< О U
::s: iU t:
3 iUiU
2 iU а
r;
е
:r ::s: I
,.....
::С::S: И
" t:Q.
::S: ::s:Е--<
:r Q.
::s: t: ::s:
::С
О ::s:
t: Е-< Е-< ::s:
;g з ft
= ::С iU
; g
ь t:
::С "е=: '""""
g :r с::{ ::s: О
::r:: ):I: Е-< =
t:iU [
u3e=:t:
\0\0
t; О О =
iU U)::s: ::!:
3 м >::!: О
;>-'::!:iU::t:
t;
::!: iU е=: iU
O >::!: 2
t: g :::1:
О ::!: iU
t: е=:
::s: = ::s:
U Х::С
):1: :g е=:
iU е=: ::С О ::t:
::s: iU 8 = ..Q
t; U
Б.
2
("") !-< е=: ::!:
)::!: :а g :::1:
О ::t: U :::1: :а
t: ;>-. Х ::С
е=: а :а
OiU ::C=
c::{::r::'g"MO
6=2;>-'0.
::С :::1: ;>-..е-::!:
\о ::!: .e- ::1
оз u ::S:;>-.
e=:Q c=:f
и;>-.x o.
c=:f ::t: О U
.e- >::!:
... U о
О = ::r::
t:::!:::s:!-<
О u :::1: ::!: ::!:
... ::!: ::1 t::
0 3 =
::t: ::!: е=: :::1:
..QQ.c::t::!:
e=:::'::o CQ
О О Х iU ::.::
\о ... iU a::I ...
О О. О.
L..::t:iUiUO
(т") ..Q t: t: tr)
(т") )::!:::!:N
::t: iU ... О
=ot;:ac::t
::!:O!-<
. ::1 ::t: ;>-. ::t:
.... О :r ::С t::
C: ;g
ДиаrНQЗ эпилепсии
155
Таблица 5
парциалыlеe К(МlплеКСllые припадки при лобll0 долевой и виСОЧll0 долевой
эпилепсии
Лобно--долевые Височно" долевые
обычно внезапное, более постепенное.
Начало припадка часто с MOTopHoro
жестику ляторное застывания
чаще резкий, без или обычно нечеткий,
Конец припадка с минимальной часто постприпадочная
постприпадочной спутанность
спутанностью
Продолжительность чаще :::;30 с обычно 60 с
Периодичность частые, до десятков Hepery лярные,
без четкой привязки
в сутки, часто ночью к времени суток
Исходное фокальное редко часто
нача.lО
Аура тру дно характеризуемая определенная
массивные
(двиrательная буря), преимущественно
сексуально и ороалиментарные,
Автоматизмы аффективно плавные движения
окрашенные, конечностями
истероподобные
rенерализация часто возможна
Эпилептический статус часто возможен
Тлава 3
156
Трудности диаrностики лобно..долевых эпилепсий обусловлены свое06ра..
зием клиники припадка, в ряде случаев напоминающеro своей причудливостью
психоrенные неэпилептические припадки В случае ночных припадков их крат..
кость затрудняет обнаружение и точное описание больным или наблюдателем
Отсутствие в большом числе случаев эпилептиформной активности в межпри..
ступ ной ээr, а также отсутствие ее в некоторых случаях и во время припадка
(он может проявляться только десинхронизацией.. уплощением ээr) приводит
к тому, что приступ расценивают как психоreнный неэпилептический
Внутри Kpyra эпилептических припадков протекание в форме психо..
MOTopHoro автоматизма обусловливает неправильное отнесение ero к
височно..долевым эпилепсиям, в связи с чем особое значение приобретает
дифференциальная диаrностика лобно"долевых и височно"долевых
приступов, краткая сводка критериев которой приведена в табл 5
Описание случая
П. С., 8 лет, поступила с жалобами на частые стереотипные припад"
ки. Наблюдение в клинике, анализ видеозаписи и самоотчет больной дают
следующую картину припадка Начало с внезапноrо чувства тревоrи и не..
преодолимоrо безотчетноrо страха. изредка сочетающеrося с MrHoBeHHbI"
ми rаллюцинациями в виде черно..белых «мультяшек» уrрожающеro характе..
ра Страх вызывает у бо.'IЬНОЙ речевые (<<Боюсь 1, Страшно!») и поведенческие
проявления, бросается к близкому человеку (матери, бабушке), прячет лицо на
rруди и, с силой охватив руками и ноrами, тесно прижимается на время, пока не
пройдет припадок страха. Часто приступ сочетается с ритмичными трущими
движениями туловищем, сжимающими движениями бедрами, напоминающими
сексуальную пантомимику Если нет возможности прижаться к матери или дру"
rOMY близкому человеку, больная ложится ничком на диван или на пол, так же
пряча лицо и прижимаясь к ложу При этом наблюдаются ритмичные толчко"
образные движения ноrами
В начальной фазе припадка на лице выразительная мимика страха, в ходе
развития припадка взrляд застывает, становится отсутствующим, прерывается
речевой контакт, больная замолкает Приступ сопровождается веrетативными
проявлениями в виде яркой rиперемии щек, расширения зрачков с прекращени"
ем реакций на свет, сердцебиения Хотя амнезии на время припадка не отмеча..
ется, сознание частично изменено, что проявляется затруднением контакта и
изменениями восприятия во время приступа Продолжительность припадков
короткая. от 30 до 80 сек Припадок оканчивается резко, так же как и начался,
иноrда с четкой внезапной констатацией девочки «Все!».. после чеrо она сразу
относительно успокаивается Постприпадочной спутанности нет. но жалуется
на боли в области сердца, усталость Приступы следуют непрерывными серия..
ми через каждые 10..15 мин и днем, и ночью, и дома, и на проrулке, ПРИВОДЯ к
физическому и эмоциональному истощению Если приступ начинается в незна..
комом окружении, больная может ненадолro задержать ero развитие, сжав в
кулаки руки. За это время она успевает добежать до матери или места, rде оца
может затаиться на время припадка В периоды экзацербации припадков час..
Тлава 3
158
ной лобной коре, включающей части орбито--фронтальной коры, ольфакторноrо
треуrольника, преоптическую и перфоратную область
Заключение: ээr изменена по эпилептическому типу с указанием на
локализацию эпилептоrенноrо фокуса в медиобазальных лобно--ростральных
структурах вероятнее слева с би ,атеральным вовлечением лобных долей.
Четкая приуроченность появления, нарастания и rенерализации эпилепти--
ческой активности в интериктальной ээr к обострению заболевания, исчезно--
вение эпилептической активности параллельно с улучшением клиническоrо со--
стояния при противоэпилептическом лечении является убедите.ilЬНЫМ подтвер--
жением эпилептической природы припадков
Вопрос отнесения эпилепсии к лобно--долевой решается достаточно
определенно на основе сводки клинических критериев в табл 5 и данных лока--
лизации по ЭЭr Суммируем основные позитивные критерии диаrностики вне--
запное жестикуляторное начало припадков, резкое окончание без постприпадоч--
ной спутанности, продолжительность не более 1 мин, высокая частота, време--
нами более 50 в сутки, с большим количеством ночных. обычно отс:утствие
ауры без фокальности начала, припадки бурные, с быстрыми и массивными
двиrательными сексуально и аффективно окрашенными автоматизмами, иноr--
да учащающиеся до статуса автоматизмов ээr. соответствующая приведен--
ным выше характеристикам при данной форме эпилепсии
Таким образом, диаrноз лобно--долевой эпилепсии с комплексными пар--
циальными припадками с психическими симптомами вполне обоснован
Менее однозначным представляется cTporoe отнесение припадков к од--
ной из локально--диаrностических подrрупп приведенной выше классификации
МПЭЛ Эта классификация строится на представлениях о функциональной спе--
циализации перечисленных мозrовых структур и связи определенных поведен--
ческих и психических проявлений с верифицированными локализациями эпилеп--
ToreHHbIx фокусов Между тем за прошедшие с принятия этой классификации
1 О лет проведены неоднократные специальные исследования вопроса соотно--
шения симптоматики припадков и локализации [39, 106. 133, 185] Полученные
данные rоворят о том, что более или менее надежные анатомо--клинические
корреляции Moryт быть установлены в отношении более специализированных и
относительно элементарных функциональных корковых зон, в частности дорзо--
латеральных (премoroрных), оперкулярных и мoroрно--кортикальных эпилепсий
Что же касается припадков, связанных с ассоциативной корой (в частности,
цинrулярные и орбито--фронтальные эпилепсии, к которым наиболее близки при--
ступы нашей больной), то здесь наблюдается столь существенное перекрытие
психоповеденческой симптоматики приступов не только внутри лобной доли, но
и между лобно-- и ВИСО'Iно--долевыми, что, по мнению MMaпjord е! аl (1996),
узко локализационную клиническую классификацию лобно-- долевых эпилепсий
МПЭЛ нельзя считать разумной. Так, на основе статистическоrо мультивариа--
ционноrо анализа данных 252 больных с фокальными припадками лобной или
височной локализации они пришли к выводу, что при обеих формах одинаково
встречаются ауры в виде вкусовых и обонятельных rаллюцинаций, начало в
ДиаrНQЗ эпилепсии
159
виде страха, с соответствующим поведенческим (беrство, прижимание к кому"
либо из рядом находящихся для эмоциональной поддержки), веrетативным и
вербальным сопровождением, визуальные симптомы (rаллюцинации микро" и
макропсии и др ), моторное возбуждение с толкающими, педалирующими, вра..
щающими движениями Hor, прижиманием к кровати, с эмоционально окрашен..
ной вокализацией (пронзительный крик, смех или плач, пение) Такая унифика..
ция объясняется рядом факторов, среди которых важную роль иrрает более
холистическая орrанизация сложных поведенческих функций, а также опреде..
ленная функциональная унификация мозrовых систем под влиянием эпилепти"
ческоro процесса [33,55, 133, 185] Особенно большое сходство симптомов oт
мечается в отношении орбито фронтальных и цинrулярных припадков Объяс
няется это тем. что с анатомо"функциональной точки зрения они представляют
собой не разrраниченные, а взаимопересекающиеся области. Так, орбито фрон"
тальная кора включает помимо медиобазальных отделов преоптической коры.
саrитrальных зон лобных полюсов, также и переднюю часть поясной извилины
(поле 24 и 32) [122]. Обе области представляют собой тесно связанные функци"
онально звенья лимбической системы, что способствует сходству проявлений,
возникающих из разных пусковых зон внутри нее [133], Распространение воз
буждения из фронто--орбитальной и цинrулярной области в CTpyкrypы rиппокам"
пальной формации осуществляется по коротким унцинатному и диаrональному
пучкам, соединяющим фронто..орбитальную и преоптическую кору с крючком
rиппокампа и миндалиной, а также по длинным волокнам apKyaTHoro фронто..
темпоральноrо и .1имбическоrо пучка (рис 41) Это объясняет включение в
лобные припадки эмоций страха (миндалевидное ядро), веrетативных, висце..
ральных, rа..'1.1юцинаторно--визуальных и мнестических компонентов (rиппокам--
пальная формация) [116] Следует отметить, что, по тем же данным MMaпjord
et а/ (1996), в случаях лоБНО<lолевых припадков, перечисленные выше симпто..
мы в большинстве случаев были связаны с фронто орбитальной и цинrулярной
.10кализацией ТаКИ 1 образом, припадки у нашей больной соответствуют этой
.10кализации Следует отметить, что именно при цинrулярных припадках харак"
терной является нередко сохранность сознания, способность до некоторой сте..
пени контролировать свой приступ и контактировать с окружающим, что стано..
вится поводом к неверной диаrностике психоreнных приступов, как это было)
нашей больной Вовлечение цинrулярной области подтверждается и сходством
интериктальных электроэнцефалоrрафических данных у нашей больной сопи..
санными в верифицированных случаях при данной локализации и проявляющих--
ся билатеральными вспышка\1И частотой 14 rц иноrда С леrкой латерализаци..
ей комплексов спайк"волна, 1аксимально выраженных саrитrально и параса--
rиттально в префронтальных и прецентральных отведениях [17, 191]
В) Теменно долевblе эпи.7епСllll
Возраст .манифестации любой
Картина припад,,'ов парциальные соматосенсорные типа «сенсорных
rлава 3
("'-1
('
...
Q.
е
=
Q.
Q.
...
ос
eiJ
....
rIl
Q,#
"с
...
=
.....
rIl =
="С
Q..
е
=
...
.....
=
t)IO
=
...
CJ
t'I.)
...
.....
s
=
=
J:
.
OJЗ
..... ...
-"С
= -
CJ =
160
t:I::""""'<1)1
t':S 9
5
,%; cl..
t:I:: U:I ::r: r::
::r: ::.:: ::Е I
О О 8
::r ::Е .....
1.0 >. ,.Q
о t::: U
:;:: a::I Е--<
:E:E 5.
::Е м
::::o..:=
t;
U е ';;
::= C;:I := ,.Q
o:s::::r
::.:: o<1)
U"'""::EE--<
):= ("\ Е
:r :Е U :S:
t5=><:a::I
::E :E
:= :::: ::t
::t ,.Q
:E g.
:s: t:I:: Е--<
<1) ::Е
р ..; <1)
о о ..-:; :с
<1) <1)
:= о U :=
'-- 0..:: Е--<
>. U :=
0..'""t;;Т" a::I
::
a::I ):: :с р,.
:Е ...с I
:E:c """"'
g.
::.::
):: :::r C;:I ::r
s
tg 6 S ::=
Е--< :s: :Е
):: 5
о Cl..::
:c-e-:c
Cl..<1)<1)Cl..
t:I:: :: ::r о
::.:: <1) r::
>'E--< ::E
'-- о a::I <1)
::t cl.. О Е--<
:: о a::I I
:::r g
:: х:С
>. о
::: ::Е ::.:: о..
g8-e-
,.Q Е--< :: )::
е::: :Е
::Е :с
g
g, :::r
-е->.::о..
I ::t :с
g1: ::
:: cl.. <1) """"'
1.0 <1) N
Cl..::.::::"'""
О a::I ::t :::
::: a::I
t
t:: <1) "'"":: '
><: 5 <1) 1.0
t:: О ::Е :;:
::E ::o..
Е--< о U е::: r::
::t ::.:: <1) а::
<1)л :ЕО
cl.. Е--< ::t Е--<
:E9::r:::t:
:C ::
'""t;;Т"::ra::l O
t"')o::e:1r::
C;:I U ::r <1) ::Е
::Е :s: <1) <1) О
<1) a::I t::: ::.::
;< U О
U <1) <1) 1.0
:: 1.0 ...c
::r: о t':S ::t:
....<1)""""'r::c...
::r:::"
. 9 :: U с':
.... E--<::=
=::,::>,Р,,:;:
Q. a::I t:: t:: =-
ДиаrНQЗ эпилепсии
161
джексоновских припадков» в виде ощущения «покалывания», электрическоrо
тока, движения, окоченения в области тела, имеющей относительно очерченное
представительство в постцентральной извилине, или в половине тела Возможен
переход в парциальный комплексный и reнерализованный припадок При более
Jадней локализации фокуса возможны рецептивные нарушения речи,
rоловокружение, нарушение схемы тела, метаморфопсии и зрительные
rаллюцинации, приступы типа атипичных абсансов Телесные ощущения носят
характер макро" (чувство увеличения) или микросоматоrнозии (уменьшения)
размеров тела, отсутствия или наоборот .. фантомной конечности, нарушения
схемы тела, ощущения паралича, иноrда возникают телесно..сексуальные
ощущения
ээr вне припадка. фокальные спайки, острые волны, иноrда спайк
волна в теменных отведениях, соответственно характеру припадка
Во вре.МЯ припадка распространение с возможным появлением зер"
кальных разрядов При комплексном и rенерализованном припадке ..
двусторонние, не обязательно симметричные разряды эпилептиформной
активности (рис 42)
OCTaJIbHbIe особенности см. «3аmылочно долевые эпилепсии»
1) 3атылочно долевые эпилепсии
Возраст .манифестации' любой.
RapmUHa припадков' парциальные зрительные сенсорные припадки типа
скотом, rемианопсии, амавроза, при более фронтальной локализации ..
\1стаморфопсии, иллюзии, rаллюцинации Иноrда комбинации с моторными
проявлениями в виде движений век, вращательных движений rлаз и rоловы
Возможен переход в парциальный комплексный и rенерализованный припадок
Возможны рецеrrrивные нарушения речи, rоловокружение, при правополушарной
.1ОКализации .. зрительно..пространственная аrнозия, дезориентация, нарушение
схемы тела, метаморфопсии и зрительные rаллюцинации Короткий припадок с
аrнозией, дезориентацией и рецептивными нарушениями речи может
идентифицироваться как атипичный абсанс Часта комбинация с миrренозными
rоловными болями
ээr. Вне припадка. фокальные спайки, острые волны, иноrда спайк"волна
в затылочных отведениях, иноrда с двух сторон (рис 43) Эпилептиформная
активность может блокироваться открыванием rлаз и активироваться 'при
закрывании rлаз и световой ритмической стимуляции
Во время припадка распространение с возможным появлением
зеркальных разрядов При комплексном и rенерализованном припадке ..
;,(вусторонние, не обязательно симметричные разряды эпилептиформной
активности
Н евролоzuя соответствует этиолоrическому фактору.
Пси.ХИk'а без особенностей
2J 1 62
Тлава 3
162
50мкВ I
ОР d
d
РС
СР
ТаТр
1
2
Рис. 42. ээr при темен но-долевой эпилепсии у девочки 11 лет 1 - фоновая ээr в левой
теменной области (OPs, PCs) - эпилептиформные комплексы спайк-волна, 2 - эпилептический
разряд rенерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна 3 [Ц, развив-
шийся при фотостимуляции (отметка на служебном канале сверху) Первые эпилептиформ-
ные феномены в составе разряда в виде острых волн появляются в левой теменной области
(РС s ).
ДиаrНQЗ эпилепсии
1 БЗ
Fm
Т3Т5
T501
ОlРЗ
РЗСЗ
СЗFЗ
FЗFрl
FplF7
F8Т4
Т4Т6
Т602
02Р4
Р4С4
C4F4
F4Fp2
Fp2F8
1)
'а[
3)
I'ис. ..В. ээr больной 1 б лет с за rЫЛОЧНО-ДО.lевой эпилепсией с вторично rенерализованными
lонико-клоническими припадками с автоматизмами, с клонико-кивательными припадкам и и а 1 и-
пичными абсанса\1И с доминантныl\.1 эпилептоrенным фокусом в правой затылочной области
Резистентные к проводимой терапии припадки Большие тонико-клонические припадки нередко
продолжаются длительным состоянием измененноrо сознания, во время KOToporo контакт с ок-
ружающим частично нарушен, совершает бессмысленное хождение по помещению. сопроrИВ..1Я-
ясь попыткам ее остановить При наличии частичноrо контакта иноrда в этом состоянии пассив-
но пос.lушна, ВЯ.lа 1) 1ежпристvпная ээr - разряды острых волн, КОr...1плексов острая-волна-
\1едленная-волна в правой затылочной об:тасти (электрод 02), амплитудой до 250 мкВ 2) парци-
,1ЛЬНЫЙ комплексный припадок - протекающий как «атипичный абсанс», начинающийся С фокаль-
ны\: КО\iПлексов спай к-волна, идентичных интериктальным (в прямоуrольнике), и вовлекающий
через 500 мс симметрично обе лобные доли (Fp1, Fp2, F7, F8) и в меньшей степени височные с
праВОСТОРОННИ\1 преоб.lаданием 3) ээr, записанная 1 О IИН после вторично-rенерализованноrо
rонико-клоническоrо припадка за которым непосредственно последовал амбулаторный автома-
IИЗМ с частично сохраненным контактом Больная была усажена в электроэнцефалоrрафическое
кресло и в течение 15 мин записи ээr и последующие 30 минут находилась в пассивном сопороз-
110М состоянии Обращенную к ней речь по большей части оставляет без ответа. если отвечает то
односложно с большой задержкой и чаще невпопад, внимание резко снижено ээr - соответству-
ющая статус) атипичны\ абсансов, состоит из rенерализованных комплексов спайк-волна, мно-
жественные-спаЙI\И-ВО..lна. ритмичны\ дельта-волн частотой О 6-2 [ц, амплитудой до "600 мкВ, по
()ольше й части билатера.1ЬНО-СИ н '\рон ных, часто асим метри чны\:.
Тлава 3
164
НеЙрорадиОЛО2UЯ фокальные морфолоrические изменения
соответственно этиолоrическому фактору
ЭтиО.70zия любые деструктивные корковые нарушения В ПОЖИ.l0М
возрасте часто .. опухоль. последствия нарушения мозrовоro кровообращения
ПрО2НОЗ зависит от проrредиентности этиолоrическоro фактора
Терапия. средства первоrо выбора карбамазепин Средства BToporo
выбора' вальпроат, фенитоин, примидон При неэффективности терапии
хир) рrическое лечение
3 2 J ..f. 2 rенерализованные эпилепсии и синдромы
3 2 J ..f. 2 1 Идиопатическuе
3 2 1 4.2 1 1 Доброкачественные семейные с.удороzи новорож'денных
Возраст .нанифестациu 2..4 день жизни
Картина припадков мяrко протекающие кратковременные припадки
по типу апноэ или клоний, движений rлаз, лицевой мускулатуры, языка,
r.lотательны-х
'-Э r J' недостаточно изучена Преобладают вспышки высокоамплитуцных,
«Kp ты-х» ЧСД.1СННЫ-Х BO,ilH
HeepO,70.?lU/ бсз особенностей
ПСUХlu,:а бсз особенностей
НеЙрорадио.IОс'>UЯ без структурных изменений
ЭтиОЛО2UЯ семейные -- аутосомно"доминантное наследование Выделены
-; типа мутация в ядерных reHax 20q 13 2 и 8q24, управляющих калиевыми
hана.lами
ПрО2НОЗ в отношении самих припадков .. очень блаrоприятный Риск
развития эпилепсии в более позднем возрасте около 15%
Терапия не показана.
3 2 1 4 2.1 2 /Jоброкачественные судороси новорожденных, спорадические
Характеристики совпадают с «3 2 1 4 2 1 2 » кроме этиолоrии и проrноза
Этиоло?ия спорадические.. транзиторные метаболические нарушения
неспецифическоrо характера.
ПРО2НОЗ' в отношении самих припадков .. очень блаrоприятный Риск
развития эпилепсии в позднем возрасте не исследован
3 2 1 4 2 1 3 Доброкачественная миоклоническая эпилепсия в
.младенчестве
Возраст манифестации: 1..2 rода
Картина припадков' корarкие припадки rенерализованных миоклоний
ДиаrНQЗ эпилепсии
165
ээr вне припадка ээr в пределах нормы или умеренные изменения,
иноrда с острыми ВО.lнами, спайками, комплексами спайк"волна, острая--волна--
медленная--волна, преобладающими в ранних стадиях сна
Во время припадка' картина reнерализованноro эпилептическоro припадка
с нереryлярными спайками, острыми волнами, комплексами спайк--волна, острая--
волна--медленная--волна, обычно асимметричными, иноrда билатерально--
синхронными
НевРОЛ02UЯ. без особенностей.
Психика без особенностей.
НеЙрорадuоло2UЯ без структурных изменений
Этиоло2UЯ не известна
Пр02НОЗ очень блаrоприятный
Терапия вальпроат
3 2 1 4 2 1 4 Эпилепсия с пикнолептичеСКИJl.1И абсансами (пикнолепсия,
эпилепсия с абсанса.ни) детСК020 возраста
Возраст манифестации 5 -- 1 О лет
Картина припадков простые (типичные) абсансы, обычно серийные,
иноrда с большими rенера..lизованными припадками в бодрствовании
ээr вне припадка ээr может быть в пределах нормы или.. диффузные
изменения в виде билатерально--синхронных е--, Б--, острых волн, комплексов
спайк"волна Эпилептиформная активность леrко провоцируется
rипервеlПиляцией.
Во время припадка' картина эпилептическоrо припадка в виде rche--
рализованных билатерально--синхронных реryлярных комплексов спайк--волна 3
(2--4) rц, возможны комплексы множественные спайк--волна (см рис. 19 и 20)
Эпилептиформная активность в ЭЭ r тесно коррелирует с наличием и
частaroй припадков, что делает ээr при этой форме ценным методом контроля
эффективности лечения и критерием излечения
НевРОЛО2ИЯ без особенностей.
Психика без особенностей или леrкие отклонения по типу минимальной
церебральной дисфункции
Нейрорадиоло2UЯ без структурных изменений
Этuоло2UЯ «Дисфункция» неспецифических систем на rенетической
основе Выделена rруппа эпилепсий с абсансами детскоro возраста с локусом в
хромосоме 8q24 [239]
ПрО2НОЗ обычно блаrоприятный с излечением в 90% случаев. Без лечения
возможен переход в эпилепсию с большими припадками пробуждения.
Терапия препараты первоrо выбора этосуксимид. Препараты Bтoporo
выбора: вальпроат
Тлава 3
1 бб
3.2.1 4 2.1.5. Юношеская эпилепсия с абсансами
Возраст манифестации' 12 .. 17 лет.
ПРО2НОЗ. обычно блаrоприятный с излечением в большинстве случаев
Без лечения (особенно при сочетании с большими припадками) возможен переход
в эпилепсию с большими припадками пробуждения
Остальные характеристики совпадают с «3 2 1 4 2 1 4.».
3 2 1.4 2 1 6 Юношеская миоклоническая эпилепсия (синонимы
эпилепсия с импульсивными petit mal, с МИОЮlоническими
petit mal, синдром Янца)
Возраст манифестации' 12 20 лет.
Картина припадков: билатерально синхронные миоклонии,
преимущественно в руках и плечевом поясе, в большинстве случаев с
сохраненным сознанием, при вовлечении Hor внезапное падение Иноrда
припадки следуют залпами Как правило, после пробуждения при движениях
Провоцируются бессонницей Нередко провоцируются мелькающим светом
Обычно комбинируются с rенерализованными тонико клоническими или
миоклоническими припадками
ЭЭF: вне припадка: хорошо выраженный, широко распространенный
а ритм Иноrда заостренные волны или комплексы множественных спайков или
множественные спайки волна Возможны нестойкие фокальные и
мультифокальные эпилептиформные изменения Эпи.lептиформная активность
усиливается при фaroстимуляции, иноrда с появлением патreрна эпилептическоro
припадка по типу фотопароксизмальноro ответа с клиническими проявлениями
Во время припадка rенерализованные множественные спайки, острые
волны, полиморфные комплексы множественные спайки волна, острая волна
медленная волна, обычно асимметричные, иноrда билатерально синхронные
Частота комплексов обычно 4 6 rц Нередко припадки провоцируются
мелькающим светом (рис 44)
НевРОЛО2ИЯ без особенностей, иноrда фокальная микросимптомаТИI<a,
оживление rлубоких рефлексов
Психика характеролоrические особенности по типу непостоянства, по
верхностности,недостаточнойкритичности,недооценкизаболевания
Нейрорадиоло2UЯ' обычно без структурных изменений
Эmиоло2UЯ rенетическая предрасположенность описаны семьи с локу
сом мyrации в KoparКOM плече хромосомы 6, хarя идентификация reHa для всей
подrруппы осложнена из за rетероrенности мyrаций и сложной формы наследо
вания; иноrда травма в анамнезе
ПРО2НОЗ. заболевание может персистировать в периоде зрелости, особен
но при нереrулярном и неправильном лечении Социальный и витальный проrноз
обычно блarоприятный.
Терапия: препараты первоro выбора: вальпроат Препараты втoporo BЫ
бора этосуксимид, клоназепам, пирацетам в больших (8 24 r/сутки) дозах, прими
дон Карбамазепин может утяжелять и учащать приступы
ДиаrНQЗ эпилепсии
167
ПрUЛ1ер персистирования юношеской миоклонической эпилепсии в период
молодости'
Пациентка Д . 23 rода Жалобы на общие клонические припадки, обычно
без потери сознания, иноrда с потерей, после «большоro» припадка быстрое
возвращение сознания. Приступ начинается с ритмичных сrибательно
разrибательных движений в руках, особенно в дистальных отделах, с
вовлечением мускулаrypы лица и туловища. В случае коrда приступ без потери
сознания, больная сразу ложится и старается расслабиться. Продолжительность
припадка 1..2 мин Таких «больших» приступов было два.в течение последнеrо
rода Два rода не принимает противосудорожных лекарств Ранее, с возраста
15 лет, ПрИС1)'пы были «малые» и проявлялись только короткими .. несколько
движений в течение секунд без потери сознания клоническими, описанными
выше судороrами в руках. Приступы всеrда yrpOM вскоре после пробуждения
Провоцируются ранним, насильственным пробуждением с необходимостью
принудительноro быстроro подъема, также внезапным звуком, прикосновением
и др" учащаются при психическом стрессе. Лечение фенобарбиталом и
финлепсином вызывало дезадаптирующий седативный эффект и не влияло на
приступы
Анамнез типичные фебрильные судороrи в раннем возрасте,
В возрасте 7..8 лет перенесла «хорею», проявлявшуюся короткими
миоклоническими подерrиваниями в лице и руках. В невролоrическом статусе
очаroвой невролоrической симптоматики не выявляется. Пациентка хорошо
социально адаптирована, самостоятельна, ориентирована на успех, учится в вузе
и работает. На ЯМРТ отклонений нет.
В ээr реrистрируется высокоамплитудный, до 100..11 О мкВ заостренный
а"ритм 1 0..11 rц в затылочных отведениях, При световой ритмической
стимуляции возникают вспышки заостренной активности, частотой 1 o 13 [Ц,
преобладающие в задних отведениях. При rипервеlПИЛЯЦИИ нарастает амплmyда
заостренной активности, появляются диффузные острые волны до 160 мкВ
амплитудой, комбинирующиеся с высокоампли1)'ДНЫМИ е волнами, часто
образующие билатерально--синхронные вспышки, преобладающие в передних
отделах
В ээ r .. rенерализованные эпилептиформные изменения с признакам и
вовлечения неспецифических срединных структур мозrа.
Заключение: идиопатическая эпилепсия с миоклоническими припадками,
развившаяся из юношеской миоклонической эпилепсии (импульсивные petlt та!).
Вероятной причиной персистирования припадков в зрелый возраст
послужили неадекватный выбор препарата (карбамазепин) и отсутствие
реrулярноro лечения в начале заболевания. Назначение Depakine chrono 0,5 утром
и вечером полностью прекратило припадки.
Тлава 3
168
о
Q
р
с
F
ОТа
Q
аа
Q
Ffp
РТр Q
50 мкВ
l
Рис. 44. ээr во время малоrо миоклоническоrо припадка, спровоцированноrо мелькающим
светом частотой 20 ru. Эпилептический разряд начинается серией нарастающих по амплитуде
rенерализованных острых волн и переходит в rенерализованные билатерально синхронные и
асинхронные серии нереryлярных комплексов спайк волна, множественные спайки волна, MHO
жественных острых волн и спайков амплитудой до 300 мкВ.
Диаrноз эпилепсии
169
3 2 1 4 2 1 7 Идиопатическая эпилепсия с большими судорожными
припадками (graпd та!) пробуждения
700/0 эпилепсий начинается с grand та1, 400/0 случаев эпилепсий атносятся
к этой форме Примерно с равной частотой они бывают идиопатическими и
криптоrенными. реже .. симптоматическими, при которых чаще выявляется
фокальный компонент
Эпилепсия с большими судОРОЖНЫЛ1И припадками пробуждения
составляет около трети идиопатических rенерализованных эпилепсий Чаще"
rенетически обусловлена Припадки провоцируются депривацией . сна,
алкоrолем, внезапным пробуждением, Само определение припадка
«пробуждение» неточно, более правильным представляется термин
«бодрствование», поскольку припадки возможны в течение Bcero дня и даже
вечером в период релаксации
Возраст манифестации любой
Картина припадков продрома в течение дней в виде депрессии,
раздражительности, моторной расторможенности, бессонницы,
rоловокружений и rоловных болей, веrетативных нарушений, учащения
(при наличии) малых припадков Нача,,'lО с rенерализованных тонических
судороr с криком или стоном (до 30 сек), затем.. мышечные вибрации,
миоклонии и ритмические клонические судороrи в течение 0,5..1, О мин с
последующей общей релаксацией С началом припадка -- центральное апноэ
с цианозом, с развитием припадка .. rиперсаливация, пена у рта,
непроизвольное мочеиспускание По завершении клонической фазы.. кома до 2
мин, стерторозное дыхание, продолжительный сон, постприпадочная амнезия
ээr' вне припадка' иноrда в пределах нормы, но обычно с выраженными
reнерализованными изменениями Умеренные или выраженные изменения с
8.., о--волнами, вспышками билатерально"синхронных или асимметричных
комплексов спайк"волна, спайков, острых и полифазных волн, 8"волн, обычно
резко усиливающихся при rипервентиляции Билатерально-синхронные комплексы
спайк"волна и множественные--спайки"волна roворят о reнетической этиолоrии
Во время припадка картина rенерализованноrо припадка в виде
ритмической активности 1 О rц, постепенно нарастающей по амплитуде
и уменьшающейся по частоте в клонической фазе, острые волны 8..16 rц,
комплексы спайк"волна и множественные--спайки"волна, rруппы
высокоамплmyдных 8.. и &"волн, нереrулярных, асимметричных, в тонической
фазе 8.. и о..активность, завершающаяся иноrда периодами изоэлектрической
или низкоампЛИ1)'ДНОЙ медленной активности Начало разряда обычно с лобных
отведений с распространением к затылочным.
НевРОЛО2UЯ' без особенностей
Психика. возможны личностные особенности по типу экстравертности,
непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки
заболевания, эмоциональная лабильность
22 162
Тлава 3
1 70
Нейрорадuолоzuя: обычно без структурных изменений
Этиолоzuя. часто rенетическая предрасположенность
Пр02НОЗ неясный
Терапия. препарат nepBoro выбора: вальпроат. Препараты BToporo
выбора: фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал, бром. Реryлярный ритм сна и
бодрствования, строrий запрет алкоrоля.
3 2 1.4.2.1 8. Друzие 2енерализованные идиопатические эпилепсии
А) С припадками во сне
Основные характеристики совпадают с «3.2,1 4 2 .1.7.». Orличия во времени
развития припадков Дневная ээr малоинформативна, эпилептиформная
активность во сне
Ночной характер припадков оказывает меньший дезадаптирующий
эффект в отношении качества жизни
Б) С припадками сна и бодрствования
Основные характеристики совпадают с «3.2 1 4 2.1 7» Отличия в
диффузном распределении припадков в суточном цикле
3 2 1 4 2 1 9. Эпилепсии со специфическим способом вызывания
к ним относятся эпилепсии с реrулярно воспроизводимыми каким..либо
непосредственным воздействием припадками, сочетающимися обычно и со
спонтанными: дефицит сна, прием алкоroля, отмена алкоrоля или хронически
npинимаемоrо препарата, rипервентиляция Обширную rpynny эпилепсий со спе
цифическим способом вызывания составляют эпилепсии с сенсор но вызывае
мыми припадками, так называемые рефлекторные эпилепсии Их классифика
ция и основные клинические и электроэнцефалоrрафические характеристики
совпадают с характеристиками парциальных синдромов, перечисленных и опи
санных в разделе «3.2 1 4 1 2 2» с тем отличием, что в данном случае нет фак"
тора фокальности Приводим характеристики и описание случая одной из наи--
более частых эпилепсий этой rруппы
А) Фотоzенная первично 2енерализованная эпилепсия
До 10% эпилепсий детскоrо и пубертатноrо возраста составляют фотоreн"
ные или фотосензитивные эпилепсии Отношение девочек к мальчикам 3 2
Возраст манифестации 7..18 лет
Картина припадков. абсансы, миоклонические, большие тонико..
клонические Припадки вызываются мелькающим светом Одним из
распространенных вариантов является «телеrенная эпилепсия» .. припадки
ДиаrНQЗ эпилепсии
1 71
вызываются мельканием кадров на экране телевизора, особенно при плохом
качестве изображения Друrими факторами MorYT являться дисплеи
компьютеров, световые эффекты на дискотеках, внезапное включение яркоrо
света, мелькание света при Дi3ижении на транспорте мимо чередующихся
препятствий солнечно му свету, блики на воде Помимо фотоrенных MorYT
наблюдаться и спонтанные припадки. Фотоrенной эпилепсией называют те
случаи, в которых фотоreнные припадки составляют единственный или почти
единственный тип.
Фотоrенные припадки, вызванные самостимуляцией с помощью
ритмичных движений пальцев и др. перед rлазами при смотрении на источник
света, наиболее характерно встречаются у детей и подростков в форме
навязчивостей. Сопровождаются иноrда положительными эмоциями, в части
случаев сексуально окрашенными
ээr вне припадка Часто без выраженных отклонений от нормы, Moryr
наблюдаться эпилептиформные патreрны в затылочных, теменных или височных
отведениях симметрично или диффузно rиперсинхронная rенерализованная,
обычно билатерально"синхронная эпилептиформная активность при световой
ритмической стимуляции, обычно при индивидуально подобранных параметрах
мельканий
Во вре.МЯ припадка. реакция варьирует по стеl1ени выраженности и может
проявляться
1) окципитальными спайками и острыми волнами;
2) спайками, острыми и медленными волнами в затылочно"теменно--
задневисочных отведен иях.
3) с распространением их на передние отделы,
4) фотопароксизмальным ответом с rенерализованными спайками, острыми
и медленными волнами по типу патreрна миоклоническоrо припадка, обычно
сопровождающеrося и клиническим проявлением в виде атипичноrо абсанса,
:\1ИОК.10ническоro абсанса, миоклоническоrо припадка иноrда С переходом в
большой rенерализованный
НеЙрорадиОЛО2ия без существенных отклонений
Этиоло2UЯ' идиопатическая
Терапия профилактика 1) смотреть телевизор с расстояния не менее 2
\1 от экрана, расположенноrо на уровне не выше rлаз, 2) при сниженном уровне
контраста и яркости, 3) высоком качестве изображения, лучше с частотой кадров
100 rц, 4) в освещенном помещении, 5) при необходимости смотреть через
очки с одним закрытым стеклом (одним 2Jlазом), 6) не смотреть телевизор
после депривации сна, 7) избеrать смотреть на устойчивый мелькающий
ритмический патreрн При исключительно фотоrенном характере приступов и
успешном их контроле поведенческими методами, учитывая связанный с
возрастом характер фотосензитивности, можно воздержаться от
фармакотерапии При неуспешности .. вальпроат, бензодиазепины, этосуксимид.
Тлава 3
172
Описание случая,
Мальчик Д., 14 лет. Жалобы на общие клонические припадки с потерей
сознания, возникающие 1..2 раза в rод, обычно провоцируемые просмотром
телевизионных проrрамм или иrрой на телеиrровых приставках. Нарушения
начались в возрасте 1 О лет, коrда во время иrры на иrровой телевизионной
приставке возникло короткое нарушение сознания с заведением rлаз за
надбровные дуrи с отсутствующим выражением лица, Такие приступы в
дальнейшем повторялись в тех же обстоятельствах. В возрасте 13 лет возник
общий тонический присryп с потерей сознания на улице на фоне rолодноrо
состояния, В дальнейшем такие же присryпы повторялись во время иrры на
телеприставке, просмотре телевизора и один или два раза спонтанно, малые
присryпы прекратились. В течение нескольких лет принимает фенобарбитал
0,05 на ночь. Настоящее обращение связано с двумя припадками,
последовавшими во время иrры на телеприставке с интервалом в 1,5 месяца.
На МРТ данных за текущий орrанический процесс нет. Имеется умеренная
асимметрия передних poroB боковых желудочков, не меняющаяся при повторных
исследованиях с интервалом в 2 rода.
В невролоrическом CTaryce .. оживление rлубоких рефлексов, слабый
симптом Хвостека.
В ззr .. признаки YMepeHHoro снижения пороrа судорожной rотовности в
виде диффузных острых волн. Ритмическая фотости.муляция вызывает
неприятные ощущения, двиrательные артефакты и отказ от продолжения
исследования, что не позволяет уточнить степень фотосензитивности ззr.
Заключение: идиопатическая фотосензитивная эпилепсия с абсансами и
большими rенерализованными тоническими припадками. Неэффективность
терапии обусловлена неправильным выбором препарата и недостаточной ero
дозой. Рекомендовано оrраничить общение с телевизионными устройствами,
смотреть телевизор при низких уровнях контраста и яркости, желательно через
очки с одним закрытым rлазом, Соблюдение режима достаточноrо и реryлярноrо
сна, избеrать rолодных состояний. Depakine chrono 500 Mr утром и вечером с
постепенной отменой фенобарбитала. Припадки прекратились.
3.2.1.4.2.2. КриптО2енные или симптоматические
3 2.1.4.2.2.1. Эпилепсия с судОРО2GМИ типа молниеносных «салаам»
поклонов (синонимы.. «инфантильные спазмы»,
пропульсивные припадки, синдром Уэста)
Пожалуй, ни одна из рубрик Классификации эпилепсий и синдромов МПЭЛ
не вызывает столько дискуссий и не подверrается такому интенсивному
пересмотру, как эта. В начале мы приведем ее «классические» характеристики,
ДиаrНQЗ эпилепсии
173
Возраст манифестации обычно 3..8 месяцев.
Картина припадков. молниеносные клонические судороrи со сrибанием
rоловы и туловища, иноrда.. падением на колени, длящиеся до секунды,
возможны тонические судороrи Тенденция к серийности судороr Обычно
комбинируются с большими припадками, иноrда незаметно переходят в статус
ээr вне припадка «rипсарритмия»" непрерывная reнерализованная
высокоамплитудная медленная и rиперсинхронная активность с острыми
волнами, спайками, медленными спайк"волновыми комплексами (см. рис 26)
Во время припадка. молниеносным миоклониям соответствуют
rенерализованные спайки и острые волны, тоническим судороrам --
низкоамплитудные высокочастотные reнерализованные спайки, нарастающие
по амплитуде к концу припадка Иноrда припадок проявляется внезапно
возникающей и прекращающейся десинхронизацией (снижением амплитуды)
текущей эпилептиформной высокоамплитудной активности
Невроло2UЯ в 80% .. церебральные парезы и rипотонико..атактические
нарушения Микроцефалия.
Психика задержка психо"моторноrо развития
НейрорадИОЛО2ИЯ в 90% rрубые структурные нарушения
ЭтИОЛО2ИЯ. пренатальные дисrенетические, перинатальные и
постнат3...,ьные орrанические поражения мозrа В 10%.. туберозный склероз
ПатОМОРфОЛО2ия массивные нарушения в виде микроцефалии,
rлиоматоза, лобарноro склероза, микро" и пахиrирии, лизэнцефалии, сосудистые
мальформации
ПрО2НОЗ зависит от OCHoBHoro поражения и в основном неблаroприятный
Смертность 20% В 900/0 .. нарушения психическоro развития. Часто переход в
синдром Леннокса rасто. Б.,аrоприятные проrностические признаки ..
нормальное психо"моторное развитие к началу припадков, отсутствие друrих
эпилептических ПрОЯВJlений, нормальный невролоrический и
нейрорадиолоrический статус, быстрое улучшение при терапии и отсутствие
рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных изменений после
исчезновения rипсарритмии .
Терапия. препараты первоrо выбора бензодиазепины, AKTr,
кортикостероиды, вальпроат, В6 300 Mr/Kr эффект виден в течение первых 2
мес лечения, лечить не менее 6 месяцев [63, 90]
Дополнительные замечания Инфантильные спазмы, классифицируемые
как эпилептический синдром в рамках Классификации форм эпилепсии,
рассматриваются кроме тoro как особый тип припадков, протекающих чаще
серийно с вовлечением аксиа..1ЬНОЙ мускулатуры (rv1ПЭЛ, 1992), безотносительно
к друтим клиническим и электроrрафическим интериктальным признакам Среди
них выделяют три клинических типа флексорные, экстензорные и наиболее часто
встречающиеся смешанные Собственно синдром Уэста является клинико..
электроэнцефалоrрафическим и включает сочетание инфантильных спазмов с
rипсарритмией. По этиолоrическому признаку обычно выделяют
симптоматическую форму (с известной этиолоrией), и криптоrенную [190]
Тлава 3
1 74
Симптоматическая форма имеет более тяжелый проrноз и более резистентна к
терапии. Криптоrенные формы (с неясной этиолоrией) более блаrоприятны в
отношении проrноза и курабильности. У читывая определенную некорректность
этоrо подразделения (поскольку криптоrнные являются собственно подrpуппой
симптоматических), мноrие авторы подразделяют синдром Уэста на более
дробные этиолоrические формы
1) идиопатический (с более блаrоприятным проrнозом)
2) связанный с пренатальными факторами rипоксемии, токсикоза, с
врожденной инфекцией (токсоплазмоз, цитомеrаловирус и т д)
3) связанный с метаболическими нарушениями;
4) с деreнерати:вными расстройствами типа лейкодистрофий, липидозов и
др
Помимо этоrо выделяют подrруппы С очаrовой дисплазией в височно
теменно затылочной области, туберозным склерозом, нейрофиброматозом,
нарушением нейрональной миrрации Существенную часть синдромов Уэста
составляют развившиеся из ранней миоклонической энцефалопатии и ранней
эпилептической энцефалопатии [4, 26, 149]
Следует также отметить, что отнесение синдрома Уэста к
rенерализованным формам эпилепсий также весьма условно, поскольку в картине
весьма ПОJ1ИМОРфных припадков нередко обнаруживаются локальные
компоненты, так же как в ээr фокальные или мультифокальные эпилептические
разряды.
Идиопатическая форма синдрома У эета характеризуется только одним
типом симметричных аксиальных припадков с перемежающейся rипсарритмией
[1261 и отсутствием изменений на КТ и ЯМРТ Проrноз их в отношении припадков
и общеrо развития более блаrоприятный Следует, однако, отметить, что
возможности диаrностики этой формы весьма зависимы от доступности
нейровизуализационных и друrих наукоемких методов исследования
В общем проrноз синдрома Уэста часто неблаrоприятный. Хотя
rормональная терапия позволяет получить ремиссию (нередко временную)
припадков приблизительно у 50% больных, 5 20% детей поrибают в активной
фазе болезни, в долrосрочном проrнозе 70 90% детей обычно остаются с
картиной тяжелой задержки развития, 30--600/0 переходят в синдром Леннокса
[асто и друrие формы хронической эпилепсии Только около 5 % дают более или
менее полное восстановление
3.2 1 4 2 2.2 Синдром Леннокса rасто
Возраст манифестации обычно 2..6 лет
Картина припадков миоклонико астатические припадки, атипичные
абсансы, молниеносные кивательные судороrи, внезапные падения, тонические
припадки (преимущественно во сне) Тенденция к серийности судороr Обычно
комбинируются с большими припадками, иноrда незаметно переходят в статус
ДиаrНQЗ эпилепсии
1 75
ээr. вне припадка непрерывная reнерализованная высокоамплитудная
медленная и rиперсинхронная активность с острыми волнами, спайк"волновыми
комплексами, фокальные и мультифокальные нарушения (см рис 27)
Формализуемых признаков отличения ээr при синдроме Леннокса rасто от
« rипсарритмии» нет. Заключение по ЭЭ r о rипсарритмии подтверждает диarноз
синдрома Леннокса rасто.
Во время припадка: rенерализованные спайки и острые волны, спайк..
волновые комплексы При миоклонико..астатических припадках .. комплексы
спайк"волна. Иноrда .. десинхронизация на фоне высокоамплитудной активности.
Невроло2UЯ. в 40% .. церебральные парезы и rипотонико..атактические
нарушения.
Психика. задержка психо"моторноrо развития вплоть до тяжелой
деменции, психоорrанические нарушения.
НейрорадИОЛО2ИЯ фокальные или диффузные структурные нарушения
Этиоло2UЯ. орrанические церебральные резидуальные синдромы (пре..
перинатальные и постнатальные), подострые энцефалопатии,
нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.
ПатОМОРфОЛО2ия: фокальные и диффузные CTpYКIYPHыe нарушения
ПрО2НОЗ в 2/3 случаев .. резистентность к терапии. Возможное
персистирование миоклонико..астатических припадков во взрослый возраст,
переход в большие судорожные припадки, в 80% .. тяжелые коrнитивные и
личностные нарушения церебрально..орrаническоrо типа
Неблаrоприятные проrностические признаки предшествующие
орrаническое поражение мозrа или синдром Уэста, распространенные и
частые тонические су дороrи, наклонность к статусам
Терапия' препараты первоro выбора вальпроат, этосуксимид Препараты
BТOpOro выбора: бензодиазепины, AKTr, кортикостероиды
Допо.1нител ьн ые замечания к п п 3 2 1 4.2 2.1 и 3.2 1 4 2 2 2
В невролоrической и электроэнцефалоrрафической практике картине
«rипсарритмии» придается особое значение в дифференциальной диаrностике
двух последних синдромов Однако анализ данных литературы показывает, что
четких формальных критериев разrраничения картины ээr при этих двух
заболеваниях нет rлоссарий Международной федерации обществ
электроэнцефалоrрафии и клинической нейрофизиолоrии [17] определяет
rипсарритмию как «паттерн, состоящий из высоковольтных аритмичных
медленных волн, пере 1ежаемых разрядами спайков без существенной
синхронизации между сторонами roловы или разными областями одной стороны».
Описания паттерна ээr при синдроме Леннокса rасто и rипсарритмии в
литературе практически совпадают, и если искать черты отличий, то обычно
указывается на то, что при синдроме Уэста преобладают «крутые» медленные
высокоамплитудные волны, а при синдроме Леннокса rасто больше острых
феноменов и наб.1Jюдаются комплексы спайк волна Однако в публикуемых
записях такие комплексы видны и на ээr, квалифицируемых как «rипсарритмия»,
Тлава 3
176
при этом видна и существенная синхрония активности по разным отведениям
[181,269]. Сходство картины ээr при обоих состояниях не является случайным,
поскольку оба синдрома этиолоrически, патоrенетически и клинически
чрезвычайно близки, в большом проценте случаев синдром Уэста с возрастом
переходит в синдром Леннокса rасто, а около 30% случаев последнеrо
рекрутируются из синдрома У эета При учете, что проrноз и методы терапии
обоих заболеваний также достаточно сходны, следует признать, что в
существенном числе случаев мы имеем дело с одним и тем же, по существу,
заболеванием и дифференциация в рамках приведенных двух рубрик оказывается
не только невозможной, но и практически бесполезной [190] Даже в типичных
случаях указанных синдромов как клиника, так и особенности ээr
определяются не столько этиолоrическими или патоrенетическими факторами,
сколько возрастными особенньстями Так. при синдроме У эста миоклонико
астатические припадки не Moryr реализоваться по простой причине отсутствия
статики в возрасте до rода В отношении же изменений в ээr известно, что в
раннем возрасте, с которым связан синдром Уэста, имеет место преобладание
медленной активности даже при наличии судорожноrо синдрома, поскольку
незрелость нейросинаптико"нейротрансмиттерных систем оrраничивает
возможность rенерации быстрых острых эпилептифор ных феноменов В
экспериментах Р Mares с сотр (1994) показали, что у крысят в возрасте,
соответствующем возрасту ребенка до 2 лет, эпилептоrенные факторы
вызывают разряды &..активности. в то время как у тех же животных в более
взрослом возрасте те же факторы вызывают активность типа спайк--волна,
что полностью соответствует картине соотношений ээr при синдромах Уэста
и Леннокса rасто. Аналоrичным образом ими было показано, что в раннем
возрасте, соответствующем 3..12 мес зрелости у человека, в связи с
незрелостью механизмов кортико"спинальноrо контроля судороrи у крысят
реализуются в виде флексорных туловищных движений, что представляет
близкую аналоrию салаамовым поклонам и сrибательным аксиальным
судороrам, характерным для синдрома Уэста (рис 45). В более позднем
возрасте те же животные дают экстензороный судорожный ответ Следует также
отметить, что тяжелая энцефалопатия, лежащая в основе синдрома Леннокса
racтo, неизбежно приводцт к задержке нейрофизиолоrическоro созревания, что
является важнейшим фактором персистирования картины rипсарритмии при
этом синдроме (рис. 46). Из изложенноrо следует практический вывод о
непродуктивности искать какие"то специфические черты, различающие ээr
при синдроме Уэста и Леннокса rасто Обнаружение rипсарритмии не только
не опроверrает диаrноз последнеrо, но должно рассматриваться как ero
подтверждение В любом случае диаrноз является результатом комплексной
оценки клинико--электроэнцефалоrрафических данных, а обнаружение
обсуждаемоrо патreрна на ээr является ценным диаrностическим критерием
дифференциации обоих указанных синдромов от друсих пораженuй МОЗ2а. В
заключение следует упомянуть, что, по данным литературы, в последние roды
существенный успех в лечении обоих заболеваний достиrнут С помощью
ДиаrНQЗ эпилепсии
1 77
противосудорожноro препарата виrабатрина, избирательно увеличивающеrо
содержание в мозre тормозноro нейротрансмитreра - r АМК.
3.2.1.4.2.2.3. ЭnWlепсuя с миоклонико-астатическим припадками
Составляет }-2% всех детских эпилепсий, преобладает у мальчиков.
Независимость ее от друrих МНОКJIонических синдромов детскоrо возраста
дискyrируется [56, 121].
Возраст манифестации: обычно 2-6 лет.
Картина припадков: начало обычно с фебрильных или афебрильных
тонико-клонических приступов, малые, атонически-астатические,
миоклонические, миоклоничеСkO--acтarические припадки и абсансы. Часто в виде
ста1)'соподобных серий. or синдромов Уэста и Леннокса rасто отличается
отсyrствием тонических припадков. Около 40010 больных имеют эпизоды ста1)'са
абсансов.
ЭЭF: вне припадка: В начале развития болезни без особенностей или с
преобладанием О--ритма. На нормальном или умеренно измененном фоне
нереryлярные комплексы спайк волна и множественные-спайки-волна 3-4 rц.
При развитии болезни ээr напоминает картину при синдроме Леннокса rасто
с менее выраженной дезорraнизацией и тенденцией к rенерализованным,
реrулярным комплексам спайк"волна, амплитудой иноrда до 300-500 мкВ.
Выраженная фотосензитивностъ. Фокальные и мультифокальные нарушения
обычно отсyrcтвyюr.
Во время припадка: картина reнерализованноro эпилептическоro припадка
с нереryлярными спайкам острыми волнами, комплексами спайк-волна, острая-
волна-медленная-волна, обычно асимметричными, иноrда билатерально-
синхронными.
Невролоzия: без rpубых орraнических нарушений. Может наблюдаться
пирамидный rемисиндром, с тоническими и рефлекторными знаками без
двиrательных расстройств, координаторные нарушения [56].
Психика: в 50% психомоторное развитие соответствует возрасту.
В остальных случаях отмечается снижение инreллекта с синдромом дефицита
внимания и rиперактивности.
Нейрорадио1l02Шl: обычно без rpубых СТРУК1УРных нарушений. Moryr
наблюдаться неrpубaJI атрофия коры, расширение желудочков, арахноидальные
кисты.
Этиоло2Шl: часто reнетичесК8JI предрасположенность.
Патоморфол02UJl: без существенных стр)'К1'Урных нарушений.
ПрО2НОЗ: хотя и более блаroприятный, чем при синдроме Уэста и
Леннокс rасто, нередко фармакорезистепrность.
Терапия: препараты первоro выбора: вальпроат, этосуксимид. Препараты
BTOporo выбора: бензодиазепины, ламотриджин.
23 162
rлава 3
178
А Iattes
Н SLhneble
Р. Mares
L. Velisek
:"
'\I
'1i-'
..
P 6eHOK 6 месяцев.
СIlК1РОМ Уэста
12 дневный крысенок.
Вызванный NDMA припадок
Рис. 45. Картина эпилептических припадков у ребенка с синдромом Уэста и эксперименталь
Horo крысенка сопоставимоrо возраста В более позднем возрасте припадки эксперименталь
ных крысят принимают экстензорный характер
ДиаrНQЗ эпилепсии
179
с/ ( (( ) 1.f1 </ l s{ J i1 "
I 2 <>'[::., c:::'
s 4 > ?5 ' ? < ,) ,J1 r r
<: <... ',. { ) '" с.-<' ( ( 3 ()
? \ r '1 ( \ .. f )
) C S '?"7 :;;./ ,s s? 1
'--о '( '-- ? « < "> J? .--J с"
(': ? ) ) > f ? \ )
:;; ,.5 .,J ;> > '<) r > ...:>
c < <- <;<,??, 1 ) "\
< }.?;; /? '{ ,} /
! :> ...., 7 5 <... E C:... \
':? f 5 "? J <;. "' :> i
, < с?
d c:;. с: ,......"'" '?
'-- r' ''? S
r; -- <) :; с; с..
o 5 ... .) f
( ,..... ,.....,...;.r r=: /
2 ......... ? ' ..J
r"' -<?' }:. ., (=r 51 '? ;.. S :e <
о'"\. -!.... . ) L ,1 5 .,.,./
?з 7. c. 3 ) Q
з .5" с' ;! ..-- 3 k
. ? <:, .> i ( '?
?' c..<=( .,7
ь J <...с::;....... '- \, С "'-) '") 5'"""
с C":; r ("';:;':::' r 't ос r'
<, з ;; ( <J >
) ;;5 ... C--""" 4") c ::-.:?
( I r r 5 > :;
'"-I''"::::> kLс: '> J :J , <
......... (........, <" I .1> "'-----? "'C:::::: ) J
1') .. j? j( '1 >,r-
i [ r? r ' r:з ["' L[ , .
;s :::З <.: :=::;; c..s 5.d"]
l ...... :':> -:-. l ....$'
) ' --..... "
z.. (""">" I 7
) < '" х l""""""- """--"> J )' .; ( '. ' '5
с? . JI 1, r c ) I !
(f < 4
J ;-::::' ?) J > E
qf;?;7: l / ' И И 1:'>
O! ; и в
< ? /
3":s:
Q ::g
C!:I f--
!Ii: :S:
u о.
о.
u C!:I
o.U
u t::
t:: Е
t) о
о I:JI:
:::r: :s:
CQ :::r:
:s: u
f-- :r
::.:: :s:
C!:I
I:JI: f--
C!:I О
:::r: I:JI:
:::r: :s:
U :::r:
C!:I
I::t CQ
U О
:::r:
""""'U
р:) О
::.:: U
...о
О :::r:
о ...о
м
О C!:I
I::t
,---,о.
I:JI: О
C!:I-&
:::r: f--
Q
f-- ;;>-.
:s: CQ
t)
t:: f--
;;>-.
C!:I U
О f--
50
U C!:I
:а :::r:
CQ
I:JI: О
C!:I CQ
:::r:
:::r: J:S:
C!:I C!:I
CQ t::
U
:s: :s:
C!:I
o.u
U :.::
:::r: u
2
о
f-- О
U ::.::
:s:
I :::r:
C!:I
U О
:.:: CQ
о х
:I:
:::r: ...о
u О.
f--
U
О
О '
CQ
О
О. J:S:
I::t C!:I
:I: с:::
u
u ::2:
f-- g
U f--
U
О U
....... :r
:s:
J:S:
о о
:::r: ::.::
.
...... :s: "......,
3
. ...о
u
O:S:
. 1.0 О.
(,,1 I:JI: ::2:
= u u
I:JI:,---,
TJlaBa 3
180
3.2.1 4.2.2.4 Эпилепсия с .миоклоничеСJ.:lLwи абсансамu
Возраст манифестации' обычно 4 9 лет
Картина припадков. малые ЭПИ.ilеrпические ПРИC'IYПЫ по типу а6сансов,
сочетающиеся с билатеральнcrcинхроннымм миоклониями в основном В лице,
руках и плечевом поясе.
ээr: Вне припадка' в преде.lа.х нормы или с эпизодическими вспышками
билатерально"синхронных 8..волн и (и.пи) комплексов спайк"волна 3 rц
Во время припадка. картина эпилептическоrо припадка в виде reHe..
рализованных реryлярных би.'lатера:IЬжrcинхронных симметричных комплексов
спайк"волна 3 (2..4) rц, возможны комплексы множественные--спайки--волна
Невроло2UЯ' без [p бых орraнических нарушений.
Психика' в OCHOBHO\i психомоторное развитие соответствует возрасту, с
развитием заболевания ВОЗ t<rАСНО психомоторное отставание.
Нейрорадио 702UЯ без существенных структурных нарушений.
Этиоло?uя часто rенетическая предрасположенность.
Пато-люрфо.?оzuя без существенных структурных нарушений.
ПрО?JlОJ в отношение ПрИC1)'IIов и психическоro развития несколько менее
блаrоприятныЙ че ! при пикнолепсии (типичных а6сансах).
7 ера 7;iЯ п параты первоro выбора: эroсуксимид, вальпроат. Препараты
BToporo выбора карбамазепин, бензодиазепины.
3 : / .:. .: 3 СU.\lптоматические
3 : .. -1 2 3 1 Неспецифической этuо.'/ОZUU
А) Ранняя миоклоническая энцефалопатuя
Возраст .манифестации: ранее 3 месяцев.
Картина припадков: начало с фраrментарноrо миоклонуса с
последующими блуждающими парциальными припадками, массивными
миоклониями и тоническими спазмами.
ээr вне припадка. reнерализованная активность «вспышка..подавление»
3..10..секундные периоды высокоамПЛИ1)'дной Б.., 8..активности с нереryлярными
асимметричными комплексами множественные--спайки"волн острая"волна..
медленная"волна 1..3 rц, прерываемая периодами низкоамплитудной «40 мкВ)
полиморфной активности, или rипсарритмия: reнерализованная Б-- и 8..активность
со спайками, острыми волнами, комплексами спайк"волна, множественные..
спайки"волна, острая"волна"медленная"волна >200 мкВ амплИ1)'ДОЙ
Во время припадка: увеличение амплитуды и количества спайков.
острых волн, комплексов спайк"волна, множественные--спайки"волна, острая
волна"медленная"волна амплитудой> 300 мкВ или уплощение фоновой записи
НевРОЛО2Uя'тяжелаяорrаническаяэнцефалопатия.юамбинацияrипотонии
и спастичности, опистотонус
Диаrноз эпилепсии
181
Психика. тяжелая задержка психо моторноrо развития.
Этиоло2UЯ: аyroсомно"рецессивная метаболическая и друrие аномалии
развития.
Пато'мОРфоЛО2UЯ: распространенная церебральная атрофия, спонrиозная
деrенерация белоrо вещества.
ПРО2НОЗ: обычно летальный исход до 2 лет.
Терапия: симптоматическая.
Б) Ранняя .младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерно,М
«вспышка подавление» в ээr
Возраст 'манифестации' ранее 1 месяца, обычно в течение первых
24 часов жизни.
Картина припадков. тонические спазмы, обычно серийные, возможно
присоединение парциальных и reмисомных массивных клонических припадков
ээr: вне припадка непрерывный периодический паперн «вспышка
подавление»
Невроло2UЯ' тяжелая орrаническая энцефалопатия
Психика' тяжелая задержка психо моторноrо развития.
Нейрорадuоло2UЯ' структурные нарушения
Этиоло2UЯ' аномалия развития.
ПатОМОРфОЛО2ия. полиморфная нарушения нейрональной миrpации,
аrенез мозолистоrо тела, корковая атрофия, деrенерация белоrо вещества,
туберозный склероз и др
ПрО2НОЗ обычно летальный исход до roда, при выживании исход в синдром
у эста и Леннокса rасто
В) Друzuе сuмпто./иатическuе zенерализованные эпилепсии
Сюда атносится обширный Kpyr эпилепсий, связанных с резидуально--
орrаническими нарушениями, обычно пре--, пери и постнатальноrо
происхождения, rде при наличии в межприступном статусе или по данным
нейровизуализационных методик признаков поражения мозra в картине припадков
и ээr не удается выявить фокальности На ЯМРТ возможно выявление
двустороннеrо rиппокампальноrо склероза, атрофии мозжечка, признаков
диффузной атрофии мозrа, rидроцефалии. Эти эпилепсии составляют
приблизительно 60..70% всех reнера.пизованных эпилепсий с 1ОнИК'О-клоническими
припадками. Очень малая часть их проявляется только припадками
пробуждения, большинство представляют припадки с друrим суточным
распределением Клиническая картина припадков здесь практически полностью
совпадает с идиопатической reнерализованной эпилепсией с большими тонико--
клоническими припадками
Тлава 3
182
а) Припадки во сне
Симптоматическая эпилепсия с большими судорожными припадкаАtИ
во сне составляет около 45% симптоматических rенерализованных
эпилепсий Как уже указывалось, большинство ее характеристик совпадает
с идиопатической эпилепсией с rенерализованными тонико"клоническими
припадками (3.2 1 4.2.1 8), за исключением психоневролоrических данных,
данных нейровизуализации, этиолоrии и проrноза
ээr Вне припадка' Обычно более выраженные изменения чем при
идиопатических с rенерализованными е.., Б"волнами, вспышками билатерально
синхронных или асимметричных комплексов спайк--волна, спайков, острых и
полифазных волн, е--волн, обычно резко усиливающихся при rипервентиляции
Мультифокальные патолоrические колебания rоворят о резидуальном или
процессуальном орrаническом поражении.
Невроло2UЯ без особенностей, иноrда мультифокальная симптоматика
Психика возможны личностные особенности по типу экстравертности,
непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки
заболевания, при орrанических изменениях в височных долях брадифрения.
эrоцентризм, обстоятельность, вязкость, эпилептоидный склад личности,
конфликтность, эмоциональная лабильность
НеЙрорадиОЛ02ия может быть без структурных изменений, обычно
соответствует диффузным, фокальным или мультифокальным
орrаническим нарушениям
Этиоло2UЯ резидуальные повреждения мозrа в пре.., перинатальном
периоде, в раннем детстве, реже процессуальные метаболические заболевания,
туморозные и сосудистые заболевания, черепно--мозrовая травма
Пр02НОЗ неясный. хуже чем при идиопатических, отчасти зависит от
этиолоrическоrо фактора
б) Припадк.'u сна и бодрствования
Составляют около 200/0 всех симптоматических эпилепсий с тонико
клоническими припадками За исключением распределения припадков во времени
характеристики совпадают с 3 2 1 4.2.3.1.B)a).
321 4 3 Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно т020.
являются ли они фокальными ши 2енерализованными
321 4.3 1 С 2енерализованными и фокальными припадками
3.2.1.4 3.1.1. Припадки новорожденных
Возраст манифестации' эпилептические приступы первых дней жизни,
чаще между 1 и 4 днем
ДиаrНQЗ эпилепсии
183
Картина припадков аморфные и локально непостоянные (фокальные
клонии, клонии половины тела или альтернирующие, тонические и дрожательные,
движения «пловца» и «велосипедиста», rипотонические с цианозом, апноэ,
ареактивные
ээr rенерализованная, латерализованная или фокальная депрессия
активности или высокоамплитудные разряды мономорфных Б.. и острых волн,
комплексов спайк"волна, острая"волна"медленная"волна, частотой 1..3 rц,
фокальные, мультифокальные с непостоянной локализацией или
rенерализованные При тяжелом повреждении мозrа .. «вспышка..
подавление»
ээr Во время припадка Соответствует типу припадка (см 3 1 2 2)
Следует иметь в виду, что вследствие незрелости синаптических систем
в этом возрасте эпилептическая активность, соответствующая припадку,
часто не содержит спайков и острых волн и проявляется только
вспышками e и (или) 8 активности, явно отличающейся от фона, или
относительной десинхронизацией [186].
Невролоzия тяжелая орrаническая энцефалопатия
НеЙрорадиОЛО2ия структурные нарушения
Этиолоzия аномалии развития, перинатальные rипоксемии,
кровоизлияния, инфекции ЦНС Экстрацеребральные причины поражения
сердца. леrких, печени, метаболические нарушения
ПрО2НОЗ обычно нсблаrоприятный и определяется основным
Jаболеванием При отсутствии сопутствующих симптомов проrноз лучше
Смертность около 30%, из выживших около 700/0" церебральные расстройства,
\ 25 % .. эпилепсия
Терапия в отде"lении интенсивной терапии р"ры rлюкозы, rлюконата
кальция, витамина В6 BH тривенно, фенобарбитал 10--15 Mr/Kr внутривенно,
специфическое ЭТИО,,10rическое лечение.
3 2 1 .j. 3 1 2 Тяже.7ая ниОК.70ническая эпилепсия младенчества
Возраст .манифестации rрудной
R"артина припадков начало обычно как фебрильные судороrи,
rснера.'1изованные И.1И ПО.l0ВИНЫ тела, далее появляются фокальные и
rснерализованные миоклонические припадки с высокой фотосензитивностью
ээr' Вне припадl<а rенерализованные комплексы спайк"волна с
фокальными е.. и 8"волнами. спайками, комплексами спайк"волна,
\1ножественные--спайки волна При фотостимуляции .. картина эпилептическоrо
припадка, начинающеrося с нарастающих по амплитуде rенерализованных
острых волн.
Во время припадка картина reнерализованноro эпилептическоro припадка
с асимметричными или с билатерально--синхронными комплексами спайк"волна,
\1ножественные..спайки"волна, обычно нереrулярной частоты 2..4 rц, с
высокоамплиТ)дными спайками и острыми волнами
Тлава 3
184
Невроло2UЯ' атаксия, пирамидные знаки
Психика' до припадков развитие нормальное, в ходе болезни задержка
психо"моторноro развития, заметная ко второму roдy,
НеЙрорадИОЛО2UЯ структурные нарушения, соответствующие
невролоrии
Этиоло2UЯ часто rенетически обусловлена
ПрО2НОЗ приступы резистентны к терапии, задержка психо"мoroрноrо
развития, особенно речи, атаксия
Терапия препараты первоro выбора вальпроат, этосуксимид Препараты
BToporo выбора: бензодиазепины
3 2 1 4 3 1 3. Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк волна в
медленно волновом сне
Возраст манифестации' 2..1 О лет
Картина припадков обычно атипичные абсансы в бодрствовании и
полиморфные фокальные и rенерализованные во сне
ээr Вне припадка в бодрствовании На HOpMaJIbHOM или умеренно
измененном фоне .. нереrулярные комплексы спайк--волна и множественные..
спайки--волна 3..4 rц Во время сна непрерывные rенерализованные, обычно
билатерально"синхронные комплексы спайк"волна или множественные--спайки..
волна в III--IV стадии сна
Во время припадка: картина эпилептическоrо припадка, соответствующая
типу припадка (парциальный, reнерализованный, атипичный абсанс)
Невроло2UЯ' обычно без особенностей или незначительная дисфункция
Психика' до припадков развитие нормальное, в ходе болезни может
наблюдаться задержка психическоrо развития
Этиоло2UЯ: неясна, в части случаев неrрубая церебральная патолоrия
ПРО2НОЗ' тенденция к задержке психическоro развития с развитием
деменции Относительно припадков и изменений ээr .. проrноз блaroприятный
с их прекращением к пубертатному периоду
Терапия: препараты первоrо выбора' вальпроат, сультиам, клобазам
Препараты BToporo выбора' фенобарбитал, примидон При неуспешности
кортикостероиды, AKTr.
3 2 1 4,3 1 4 Синдром эпилептической афазии (синдром Ландау
Клеффнера)
Возраст манифестации' 3..7 лет.
Картина заболевания: в 1/3 случаев протекает без припадков и диаrноз
ставится на основе ээr. rлавный синдром. афазия, начинающаяся с вербальной
аrнозии с переходом в парафазии, персеверации и стереотипии с финальной
утратой экспрессивной речи.
ДиаrНQЗ эпилепсии
185
Припадки парциально"комплексные. rенерализованные тонико..
клонические, часто во сне
ээr вне припад",а непрерывная нереrУ.l1ЯРНОЙ частоты (1..3.5 ru)
высокой ампли ды (200 500 1KB) КО 1плексы спайк"волна. 1ножественные"
спайки"волна. острая ВО.1на \1еД.1енная ВО.1на. спайки и острые волны в височных
отведен иях с одной И.1И С ДB Х сторон, обычно асимметричные,
распространяющиеся на теменно..заТЫ.lочные и друrие отведения (рис 47) В
ээr ночноrо сна.. картина непрерывных rенерализованных. обычно
билатера.1ЬНО--СИНХРОННЫХ комплексов спайк"волна или множественные--спайки"
волна в III..IV стадии сна. подобная той, что наб.1юдается при выше описаННО 1
синдроме (3 2 1 4 3 1 3 )
Во вре.ня припадка картина первично" И.1И вторично"rенера.lизованноrо
эпилептическоrо припадка с высокоаМП.1ИТУДНЫ 1И разрядами нереrулярных
комплексов спайк"волна. обычно би.1атерально"синхронных, но часто
асимметричных В части С.1 чаев убедительная эпилептиформная активность
днем отсутствует и диаrноз ставится на основе записи во сне, всеrда
ВЫЯВ.1яющей эпилептиформную rиперсинхронную активность.
НевРОЛОZIlЯ обычно без особенностей или незначительная дисфункция
ПсиХllка до припадков и афазии развитие часто норма.1ьное. в ходе болезни
проrрессирующая афазия и нарушения друrих коммуникативных и связанных
с ними интеЛ lектуальных функций Афазия обычно начинается как а)диторная
вербальная аrнозия. затем присоединяются нарушения экспрессивной речи с
развитием картины тотаJIЬНОЙ афазии
НеЙрорадиО.70?1lЯ обычно без заметных отклонений
Этио 7021lЯ неясна
Про :)ноз в отношении речи ненадежный При задержке справильным
.I1ечением, что имеет место при недодиаrностике эпилептической природы
заболевания в отсутствие припадков .. П.10ХОЙ Относительно припадков и
изменений в ээr .. проrноз относительно блаrоприятный с их прекращением
обычно к пубертатному периоду
Терапия препараты первоrо выбора сультиам, клобазам. Препараты
BToporo выбора вальпроат При неуспешности кортикостероиды, AKTr.
фелба 1ат Неэффективны карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал
Ко-м-ме н тари й
1 В диаrнозе синдрома Ландау Клеффнера ээr иrрает решающую роль,
что нередко определяет судьбу больноrо Поскольку нередко заболевание на..
чинается с афазии, а в ряде сл)чаев вообще протекает без эпилептических
приступов, оно может неправильно квалифицироваться как rлухонемота и боль..
ных направляют в специальные )чреждения для обучения жестикуляторному
языК) rлухонемых Обусловленная этим задержка с правильным и интенсив"
ным противоэпилептическим лечением приводит к тому, что пациент навсеrда
лишается нормальной речи, поскольку ее нарушения определяются тяжелой
эпилептической дисфункцией именно в речевых зонах мозrа. Если в критичес..
кий период формирования речи здесь rенерируются постоянные эпилептичес--
24 162
Тлава 3
186
кие разряды, речь не может нормально формироваться В высшей степени ха..
рактерные изменения ээr в сочетании со специфической картиной афазии, по..
явившейся, по"видимому, беспричинно У нормально до этоrо развивавшеrося
ребенка позволяют правильно диаrностировать состояние больноrо и. проводя
правильное лечение, обеспечить восстаНОВ.1ение речи и норма.,lьное развитие
Значимость cBoeBpeMeHHoro подавления ЭПИ.lептической активности такова, что
если этоrо не удается быстро достичь медикаментозными средствами, реко..
мендуется хирурrическое подавление ЭПИ.lептоrенноrо фокуса [54] Это выска..
занное нами в 1990 rоду мнение ПО.1УЧИЛО основательное подтверждение в ра--
fxле Morrel F et аl (1995), в которой операция субпиальной транссекции об.1а--
сти reнерации эпилептической активности приве.1а к восстановлению речи у 11
из 14 оперированных пациентов и к YJ1) 'Чшению поведенческих и коммуникатив
ных функций У остальных [196] Поскольку речевые центры у детей до 7 лет не
.1атерализованы, хирурrическое вмешате.1ЬСТВО даже на .1евой височной ДО.lе
не предстаВ.1Яет серьезноrо риска в отношении речи, в то время как оставление
эпилептическоrо фокуса неизбежно приведет к перманентной афазии [54]
Вторая возможность неправильной диаrностики связана с тем, что К.1ИНИ
цист может расценить нарушения речи как задержку психическоrо развития, а
э.lектроэнцефалоrрафист нарушения ээr как соответствующие синдрому Лен
HOKca racтo Резистентность к терапии и П.l0ХОЙ проrноз в отношении высших
функций при этом неправильном диаrнозе :\10Жет ПОС.1УЖИТЬ причиной Heдocтa
точной активности в лечении с )же УПО\1ЯНУТЫ:\1 печа.1ЬНЫ:\1 реЗ .lьтаТО 1 ээr
при синдроме Ландау Клеффнера ОТ.1ичает. во..первых, Фока.1ЬНОСТЬ ЭПИ.1СП
тических разрядов и, во--вторых, на.lичие Bpe 1eHHЫX интерва.,10В и об.lастей
мозrа с относите.1ЬНО НОр\1а.1ЬНОЙ, во ВСЯКО 1 с.l) чае, неэпи.lеПТИфОр:\1НОЙ aK
тивностью При СИНДрО 1е Леннокса rасто ээr носит rенера.lизованный и
монотонно"постоянный эпилептический характер (см рис 47 , 46)
2 В рубрику эпилептической афазии вк.lючается широкий Kpyr достаточ
но reтeporeHHbIx СИНДрО 10В нару шения социа.lизации и комму никации, связан
ных с ЭПИ.1епсией С точки зрения проrноза и 1eтOДOB реаби.lитации с.1едует
)''Читывать эти особенности По даННЫ:\1 ряда ИСС.lс;:ювате.1ей, патоrенетичсс
ким механизмом этих нарушений ЯВ.1Яется именно ЭПИ.lептическая дисф) нкци}!
систем, участвующих в фОр:\1ировании речи. социализации и др) rих аспектов
человеческой коммуникации [41, 42, 66] Исследования вызванных потенциалов
показывают, что ДЛИННО".lатентные их КО:\1поненты, связанные с высшими пси
хическими процессами на корковом уровне И.1И резко снижены по а:\1П.lиТ)'Де в
левой височной области. что, очевидно, связано с неспособностью нейронов
вовлеченных в rенерацию эпилептической активности) частвовать в процесс е
эффективной переработки с.1)'ХОВОЙ ИНфОР:\1ации В друrи"\: случаях Д.1ИННО--J1а
тентные слуховые ВП приобретают форм) rиrантских ответов типа спаЙК"ВО.l
на, преобладающих в левой теменно"височной области. Аналоrичному преоб
разованию подверrаются и ЗРИТС.1ьные ВП, что rоворит о нарушениях в систс
ме аудиовизуальной интеrрации. которая лежит в основе формирования речи
(рис 48)
ДиаrНQЗ эпилепсии
187
J /\
-.лf v F O
л.N\
, ' f;tw d 'WtL'v V/JIv w.r
/IЛ> F пv OT м уW'I, v,'-Н w.
CT; 4 WN:
\Ar\ 'M I\\ T: . :::
v. ",, ..1'y J'\J
I < I \
1 50 \-tКВ
07 09. J97
()
s
1,1
J'
d
с
(1 .1rt",.,JI,./.'1V1WN,JJ.
PТr
ч'
2(),О5, I ') 2
Рис, 47. 07 09 79 ээr БОflЬНОЙ 7 лет с эпилептической афазией Ландау Клеффнера В клини
ке редкие тонические приступы с потерей сознания. начинающиеся с бо.lей в животе, тошно
1 Ы И перекоса левой щеки. вербальная и невербаJlьная слуховая аrнозия, сенсо моторная
афазия Фокальные КО\1ПлеКСbl множественные спайки медленная волна до 250 300 мкВ амп
lИтудой в правой за;I.не височ ной области (FTpd. PTpd). зеркальн ые комплексы мен ьшей
а\1ПЛИПДЫ в симметричных отделах C.leBa 26 05 82 ээr той же больной после 2,5 лет про
ТИВОЭПИ.'1ептическоrо лечения НОР\lа.lьная речь, \чится в обычной школе, приступов нет
1'лава 3
188
d d
од s
s
d v\;Od
d
20дБ
S s Os
d ЗмкВ
40дБ 200 МС
S S
Td
11 мкВ
d
10MC s
d
60дБ Ts
S 3MKB
100 МС
а б в
Рис. 48. Исследование вызванны\. потенциалов БОlЬНОЙ Ж ,5 .1I:r, с сеНСО \lOrорной афа'шей
расцснивавшейся до обследования как Пl\'\онемота СВПСМ - Cl :\.OBыe вызванные поrенци
а lЫ CTBo.Ia ,",озrа - зареrистрированные на СТИ\1V.1ЯЦИЮ правоrо (d) и левоrо ( ) )\.а, нормаль-
ное нарастание аМП.1ИТ)ДЫ и усложнение конфиrурации СВПСМ при нарастании интенсивно-
с rи с 1 и Ч\JIа 01 О ДО 60 Дб, свидетепьс rB) ющсе о норча:IЬНОЧ состоянии ДОКОРКОВЫХ слуховы\.
сие rC\1 и иск Iючающее диаI но 3 rл\''\оне\IOТЫ СВП Д,lиннолатентные корковые С.1У'\ОВЫС
вышанныс П01снциаlЫ - зареIистрированные от правоrо (d) и левOf'О (s) полушария при
бинауральной стимуляции, уже при ИН1енсивности щелчка 20 дБ СВП в .1еВО\1 ВИСОЧНО\l
отведении приобретает форму спаЙК-ВОfJна. при бо.1ЬШИ\. интенсивностя\. СТИМУ,lЯЦИИ rакая
фОр\1a СВПСМ с rановится билатеральной и резко нарастает а\fIl.IИ1)да КО\lпонентов (до 5(1
МКВ при I\.IaКСИI\1,UIЬНОЙ норме 12 МКВ) ЗВП - зрительные вызванные потенциалы на ВСIlЫШК\
света, отведенные от заты'lОЧНЫХ (Od и Os) и ВИСОЧНЫ'\ (Td и Ts) отделов, видно ПО.l110е
совпадение конфиrурации ЗВП с СВП (при учетс скорости развсртки) с и\. пре06разованис\!
110 ШИ.lептичеСКОI\.IV тип\1 ЗВП в заТЫ.l0ЧНЫ'\ отде.lа'\ ниже по а\lП lИТУ;J.е. че 1 в ВИСОЧНЫХ. '1 [О
свидетельствует о Т'р) БО\1 нарушении Функциона lЫIOЙ орrани заllИИ высши'\ интеrраТИВIIЫ\ v,
еие rCl\1 по ЭПИ.lептическому тип\ Выражен \.арактерный Л..1Я ЭIlИ.lеrтсии высокоаЧПЛИТ\J1.IIЫЙ
ОСILИ lЛяторный поrенциа.l [34. 54, 55].
Диаrноз эпилепсии
189
Нейропсихолоrический ана.'1ИЗ показывает, что комплекс нарушений. в
частности, зависит от расположения доминантноrо эпилептоrенноro фокуса Так.
при ,/'1евовисочных фокусах картина афазии сочетается с алексией, аrрафией,
aKa.lbK) ,;lей И друrи:v1И нару шениями символической коммуникации При
правосторонних височных фокусах наблюдаются нарушения визуо..
пространственноrо rнозиса и конструктивная апраксия, а нарушения речи в
БО.lьшей степени включают элемент дезартикуляции. При локализации фокуса
в срединных структурах ,;10бных ДО,/lей (поясная извилина) наблюдается картина
эпилептическоrо 1) ТИЗ 1а. при ЭТО 1 клиническая картина может совпадать с
олиrофренией и аУТИЗI\10М:
Больнаяная Б Н 8 лет поступила в клинику с диаrнозом олиrофрении
Ранний анамнез без особенностей С полутора лет появились первые попытки
речевой КОМ 1уникации в виде одно.. дв) С.lОЖНЫХ C.10B детскоrо языка, которые
вскоре прекрати.'1ИСЬ. и в да,/lьнейшем речь не появилась С 2 лет .. явная симп"
ТО 1атика выраженной задержки инте.lлектуа.lьно..психическоrо развития, от--
сутствие социальных навыков. rрубый дефект исполнительных функций, неспо--
собность ПОд;J.ерживать целенапраВ.'1енную активность, практическая некомму"
ника6ельность, девочка по БО.'1ьшей части дисфорична, rневлива, нередко ar..
рессивна, аутична, не) 'Частв) ет в жизни семьи и б.'1ижайшеro окружения в кли--
ничеСКО 1 orде.lении. невозможно на.lадить какой..либо конструктивный контакт,
не об) 'Чае\1а Фонаторные фу нкции оrраничиваются редкими эмоциональными
неверба.'1ЬНЫМИ звуками неДОВО,/lьства и ярости. провоцируемыми попытками
корреrировать ее поведение На ЯМРТ данных за структурное поражение не..
рвной систе:чы нет Помимо нейропсихолоrическоrо и патопсих.олоrическоro син"
дpO 1a данных за поражение ЦНС нет Припадков никоrда не было В ээr на
практически HOp 1a.lbHOM фоне наб,;lюдается реrулярная постоянная изо дня в
день в высшей степени стереотипная активность билатерально"синхронных
разрядов множественные..спаЙКИ"ВО.lна частотой 0,6 ru. амплитудой 350..400
1KB, по тип) периодических БИ.lатера,/lЬНЫХ эпилептиформных разрядов
(ПБЛЭР) (рис 49) Картирование этой активности давало билатеральное ее
.lокальное распространение по ПО.lюсам лобных долей, методика трехмерной
.lока,/lизации выявила источник ее в ростральных отделах поясной извилины
Таким обраЗО!\1. данные ээr rоворят о rру6ейшей эпилептической дисфункции
восходящей .lИ 1бико"та.'1амо"фронтальной активации Фактически синдром, на..
блюдаемый у бо.1ЬНОЙ ЯВ'/lяется aHa.loroM Функциональноrо выключения пояс--
ной ИЗВИ,;lИНЫ И Фронто--полярных отделов мозrа С двух сторон с соответствую..
щей психопаТО.l0rической СИ fптоматикой [58, 116]. Хотя у больной никоrда не
БЫ.10 эпилептических припадков. ей был назначен депакин 500 мr/сyrки В ээr
полностью исчеЗ,/lИ ПБЛЭР. состояние разительно изменилось Девочка стала
контактной. заинтересованно) частвует в работе с педаroroм, стала произно"
сить отдеJ1ьные слова, иноrда короткие из 2..3 слов фразы, рассматривать кар..
тинки в книrе. появилась опрятность и аккуратность в поведении. По выписке
из БО,/lЬНИЦЫ !\1ать с блаrодарностью отмеча.l1а доброжелательное поведение
дочери, стремление ее )частвовать в домашнем быту, появление навыков ухо--
да за собой и интереса к обучению
Вообще нейродинамический характер афазическоro расстройства делает
проrноз зависимым от возраста бо.lьноrо Если синдром развивается после 6
лет, т е по завершении периода формирования речи, проrноз в отношении ее
восстановления значительно блаrоприятнее Если же время возникновения и
Тлава 3
190
с
(
( (
I
I
,
OOO QtI:
:ёc
:t :t:t
.cl-- =
:=: :s: о.::с :С
o.Co.:Т
б &
1-- С t"" С :s:
с 1.. С 1--
COiU:C,
25. )((r)
.ctl:c:S:C")
t"\3'
:1Q) 2:c
Qo. i:
.c o.
5 3
-e-o.
Q со >:s:
\O
:s: с
o
I-- 0)(
и)("'1 :ё
="'1 0:c
aiUU \O
o. >:S:
з:о.:s:о
t
OM:s: U
0. 0.:s::2
):s:: з
U С С
:s:: С
g.e:::s: t:
I--:c
.с :s::
g.t
:С С :s: :С
:s:: :С
о. >3: О.
tt:i: t
CC
8. сзьg-
t: :s:: tI: Q
:т .с
t.....3::c=0.
C
:S::
.00t;I--О
". С =
;.'.)(o. .c
o.c
c8.
t: U =
::C :S:: t;
= e::
:ё о :s::
\O \O
м tI: 1-- iU t""
i: U2
r.g >
:3
:::;
о се :::
U е:: :с
C':! :::::s:
:-::S:: C'--......
;:g;;7
c. ):s:: .
e::Ctl:UC......
:s::t: 6!:;:!.
= =
(,) 0' =8
...." ;>-.
..O)( =
gttl:....XX
c':s :s: .... --;::r
OCЪ
':.t: \Oo..c
:r:8
;.с::с....:::::
= С :s:: ;>-. 1..
> ;.'. Mg
"" .с = 3: t:
= .c =
.с с..=..........со
С 0.0.. :s::
-e- ('!'):1c:
tI: t.....'"
..... :s::.... х
('!')=Ь:::\О:ё
(") ="--""0 =
. \O=):s::o.
ccc!:s
e::t:::{....
. [ C
C..I м U ::::
t:g-.:2. ;
';,JI(:" ;
.
ш
» ( I ) I ( I i
14/ ) I j ,
) I ( < ( (1)' <
\ ) I I ; I ) I !
\ > с ) I( 5) < :
i S J.: 5) c S c l5l)1 ;gJ
N .........)c;:. ,
io""'" ' ..:> S' I <:: ":;) ""' ' с=:Р I
ос...... с:::: i? '-:;> I 1 I 4; :
1\ I l' ' ' > i < I ,? 'ъ (1) ;11'?I , :
1(, ' » I {1 ( )! ь I1 ! : i I ' I
18 н ( ( 1\ " , ' '! I i '1 ,
I 11 1: I I ! ,! I I J l '
I > D I? ) l' ) I I (.. ; , ,
1 (1 ,: ( I i Z ;: ) I , I I I I I
i ;> I I > ;D I)! ) I ,< c : ! SYSi I i
I ' ' > 1\' i I? 2. <h' i
V < р ( ) 51515,
I . I , 5 )j>1 ,! ,
rt C l?( \ I<{ 1
, (' " I f.. J! I I $: ' r
o ' l ' I c.l I I i ' i i 1: I
...) 1\ \ i i I D I i I I :
I '1 < I '1 51 l t:> ! i'-. !
цj ( ' I i I i I I , h. IC I ( I I
i S i <: < (. ( 1(': I r' ; > <Р (t; 1;5 l5, i! I
). j \ ) .s. i l J J l) k? I
..... IN ....... N N ..... 1.... 1..... i-'I N ...... Ir-.I I N
I I ;J; ';А I 1 1 1 '1 I I
..... t" ;. j u U ! Е- I[ о ,g
......... ...... --=:.L '"::::"'
I
)
[j]
@]
ш
ДиаrНQЗ эпилепсии
191
персистирования синдрома за.'Хватывает критический возраст формирования речи
(1,5..4 rода), проrноз для речи неблаrоприятный Именно поэтому у маленьких
детей терапия в плане быстрейшеro подавления эпилептической активности
иrрает столь важную роль В описанном случае эпилептическоrо мутизма в
связи с ранним развитием синдрома с практическим отсутствием периода
речевой активности и поздним началом специфической терапии надежда на
существенное восстановление речи orcyrcTВYeт, однако, явное улучшение друrих
аспектов коммуникации и социально..психической адаптации свидетельствует о
необходимости во всех случаях стремиться к максимально активному лечению
эпилептической дисфункции у таких больных в сочетании со специфически
ориентированными в зависимости от преобладающеrо нейропсихолоrическоrо
синдрома реабилитационно..педаrоrическими мерами
3 2 1 4 3 2 Без однозначных 2енерализованных или фокальных черт
Сюда относятся все случаи с rенерализованными тонико"клоническим