Author: Шабров А.В. Зиновьева Е.Н. Радченко В. r.
Tags: заболевания пищеварительной системы болезнь пищеварительного тракта внутренние болезни медицина гастроэнтерология гепатология
ISBN: 5-98230-011-X
Year: 2005
в. r. Радченко, А. В. Шабров, Е. Н. Зиновьева
OCHOBbl
КЛИНИЧЕСКОЙ
rЕПАтолоrии
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ
И БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ
Рекомендована Управлением научнblX
и образовательных медицинских учреждений
М3 рф в качестве учебною пособия
для системы последиплОМНОlО образования врачей
CaHKT
Петербурr
2005
УДК 616.36
ББК 54.13
Р15
р е Ц е н 3 е н т ы:
О. И. Яхонтова
профессор кафедры пропедевтики внутренних болезнеЙ
Петрозаводскоrо rосударственноrо университета;
А. Н. Шншкнн
профессор, заведуюшиЙ кафедроЙ терапии
Iедицинскоrо
факультета Санкт
Петербурrскоrо rосударственноrо университета
Радченко В. r., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н.
Р15 Основы клинической rепатолоrии. Заболевания печени и билиарной
системы.
СПб.: "Издательство "Диалект»; М.: "Издательство БИНОМ»,
2005.
864 С.: ил.
в книrе представлены современные подходы к диаrностике, лечению
и профилактике вирусных, метаболических, токсических заболеваниЙ пече
ни. Большое внимание уделено алrоритмам обследования больных с раз
личными нозолоrическими формами заболевания. С современных позициЙ
рассмотрены вопросы патоrенеза, классификациЙ, диаrностики, лечения
и профилактики заболеваниЙ жеЛчноrо пузыря и желчевыводящих путеЙ.
КнИ!'а содержит семь приложениЙ, в которых приведены, в частности, CTaH
дарты диаrностИlШ и лечения болезнеЙ opraHoB пищеварения, проверочные
тесты и задачи, основные лекарственные средства, применяемые в l'епато
..
лоrии, в том числе фитотерапевтические.
Для rаСТрОЭНтерОJ\оrов, rеllатолоrов, инфекционистов, терапевтов, кли
нических ординаторов, студентов медицИНСКИХ вузов.
В составлении руководства принимал и участие сотрудники кафедры внутренних
болезнеЙ
Iедико
профплактическоrо факультета CaHКТ
Петербурl'СКОЙ [осударствен-
ной медицинскоЙ академии И
I. И. И. Мечникова: М. А. Шефер, Е. Ю. Бурунова,
С. Ю. Ермолов и В. В. Нечаев
профессор кафедры эпидемиолоrии CaHKT
Петербурl'СКОЙ l'осударственноЙ медицинской академии им. И. И. Мечникова.
Все права защищены. Никакая часть этой КНИlИ не может быть воспроизведена
в любой форме W/И любы.ми средства.ми, электРОННbl.IIИ или .механическими, включая
фотОlрафирование, АlO?1Iитную запись или иные средства копирования или coxpa
нения ИНфОрАIOЦИИ без пИСЬ.'ltеННО20 разрешения издательства.
ISBN 5
98230-011
Х
@ Радченко В [., Шабров А. В., Зииовьева Е. Н., 2005
@ <,Издательство "Диалект», "Издательство БИНОМ»,
2005
..
.'i."",
"",
,,
f ..
... 40 "
Оrлавление
Список сокращений ....................................................... 6
Предисловие .... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 9
Ч а с т ь 1. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 11
Анатомо
физиолоrические особенности печени. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 12
rистотопоrрафия печени ............................................. 15
Структура печени .................................................... 19
Физиолоrия печени .................................................. 26
Общие принципы диаrностики заболеваний печени ...................... ЗА
Основные клинико
лабораторные синдромы при заболеваниях печени ЗА
ЛабораТОР]IO
инструмснтальная диаrностика заболеваниЙ печени. . ., 35
Общая патоморфолоrия печсни . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. З9
Синдром холестаза. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 65
Синдром портальной rипертсIl3ИИ .................................... 83
Печсночная энцефалопатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 112
Отечно
асцитический синдром ...................................... 129
Спонтанный бактериальный перитонит ............................. 138
fиперспленизм. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 144
rепатолиенальный синдром (печеночно
селсзеночныЙ синдром). .. . ., 145
r епаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточ
ность) .............................................................. 147
Печеночная недостаточность ............... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 150
Общие принципы лечения заболеваний печени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 155
Вирусные rепатиты. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 168
Острые вирусные rепатиты.......................................... 171
Хронические rепатиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .: 208
Хронические вирусные rепатиты .................................... 214
Аутоиммунный rепатит .................... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 292
Лекарственные поражения печени ................................... З06
Хронический КРl1птоrенный rепатит . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . .. З18
Первичный склерозирующиЙ холаШI1Т. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 319
ПеРВIlЧНЫЙ билиарныЙ цирроз печени ............................... 326
r епатолентику лярная деrенерация (болезнь Вестфаля
Вильсона
Ko
НОвалова ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 340
Хронические заболевания печени, обусловленные недостаточностью
а.1
аIlТИТРИПСИllа . . . . . .. ............................................ 348
Муковисцидоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 351
fемохроматоз. . . . . . . " . . . . .. . . . . . . . . ., . . . . . . . . . . . . . . .. . . ... . . . . .. ...... 355
Печеночные порфирии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 365
Острая перемежающаяся порфирия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 365
Наследственная копропорфирия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. З67
4
Содержание
Смешанная, или вариеI атная, порфирия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 368
Поздняя кожная порфирия .......................................... 369
Алкоrолыlяя болезнь печени. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 372
Жировой I'епатоз (стеатоз) печени................................... 377
Острый алкоrольный rепатит ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 378
Хронический алкоrольный rепатит .......... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 379
Алкоrольный цирроз печени. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 383
Неалкоrольный стеатоrепатит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 387
Особенности поражения печени на фоне наркотической интоксикации 392
Цирротическая стадия ХРОНl!ческих rепатитов (цирроз печени). . . . . . . . . .. 402
Пиrментные rепатозы .................................................. 422
rипербилирубинемия типа Жильбера . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 422
Синдром Мейленrрахта ............................................. 423
Синдром Калька ...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 424
l'ипсрбилирубинемия Дабина
Джонсона . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . . . . . . .. 424
Синдром Ротора. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 425
Синдром Криrлера
Наджара (врожденная неrемолитическая HeKOHЪ
юrированная билирубинемия) ....................................... 425
Сосудистые заболевания печени ........................................ 428
Болезнь и синдром Бадда
Киари . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 428
Веноокклюзионная болезнь. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 431
Опухоли печени ....................................... . . . . . . . . . . . . . . . " 433
Доброкачественные опухоли печени. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 433
Злокачественные опvхоли печени. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 434
Заболевания печени и б
ременность . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 441
Профилактика заболеваний печени. . . . . .. . . . .. . ..... '" . . . . .. . . .. .... " 455
Первичная профилактика заболеваний печени ....................".. 455
Вторичная профилактика хронических заболеваний печени .......... 483
Медико
социальная экспертиза при хронических заболеваниях печени '" 500
Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 503
Ч а с т ь П. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ. . . . . . " 513
Анатомо
физиолоrические особенности желчноrо ПУЗЫРЯ. . . . . . . . . . . . . . '. 514
Состав и свойства желчи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 518
Общие принципы диаrностики заболеваний желчной системы. . . . . . . . . .. 524
Основные клинико
лабораторные синдромы при заболеваниях желче
выводящих путей ................................................... 524
Лабораторно
инструментальная диаrноСтика заболеваний желчеВЫБО
дящих путей ........................................................ 525
Общие принципы лечения заболеваний желчевыводящей системы. . . . . " 540
Классификация заболеваний желчноrо пузыря и желчсвыводящих
путей ............................................................... 547
Дисфункциональные заболевания билиарноrо тракта ................... 548
Дискинезия (дисфункция) желчных путей. . . . . . . . . . ., . . . . .. . . . . . .. .. 549
Орrаническис заболевания желчноrо пузыря. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 569
Воспалительные заболевания желчноrо пузыря. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 569
Обменные заболевания желчноrо I1УЗЫрЯ ................................ 585
Содержание 5
ЖСЛЧI!окаменная болезнь. . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 585
ДИСФУНКIlИЯ сфинктера Одди (постхолецистэктомический синдром) .... 609
Холестероз желчноrо пузыря ........................................ 620
ОПУХОЛII жеЛЧI!оrо пузыря. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 624
Доброкачественные опухоли желчноrо пузыря ....................... 624
Злокачественные опухоли желчноrо пузыря. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 625
Восналитсльные заболевания жеJJчевыводящих путей . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 630
Холанrит ........................................................... 630
Обмснные заболевания желчевыводящих путей. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 637
Холелитиаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 637
Опухоли желчных протоков. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 641
Доброкачественныс опухоли желчных протоков. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ., 641
Злокачественные опухоли желчных протоков. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 641
Кисты холедоха .................................. ..................... 646
Профилактика заболеваний билиарной системы ........................ 648
Первичная профилактика ........................................... 648
Вторичная профилактика ........................................... 651
Мсдико
социальная экспертиза при заболеваниях желчевыводящей
системы ............................................................ 655
Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 656
ПРИЛОЖЕНИЯ ...................................................... 661
Прuложеuие 1.
Стандарты (ПрOlоколы) диаrностики и лечения болез
ней opraHoB пищеварения (болезней печени и желче
выводящих путей) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . .. . . .' . . . . . .. .. 662
Современная классификация цитокинов ............... 680
Рабочая схема КJIИНIIко
ла60раторноrо наблюдения
за больными XBfC в процессе проведения противо
вирусной терапии ..................................... 690
ЭффеРСНТlIая терапия ХЗП . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 692
Фитотерапия в лечении патолоrии печени и ЖВП ..... 741
Перечень ОСНОВIIЫХ лекарственных препаратов, приме
.
няемых в лечении заболеваний печени и желчевыво
дящих путей. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 755
Проверочные тесты и задачи. .. . .. . . . . . . . .. .. . . . . . . . . .. 800
Прuложение П.
Прuложеuие [[/.
Прuложеllие IV.
Прuложение V.
Приложеllие VI.
Прuложеllие vп.
ПредметllЫЙ указатель ................................................. 859
Список сокращений
al
AT
аl
антитрипсин
ANA
антитела к ядерным компонентам
ANCA
антинейтрофильные цитоплазматические антитела
DNA
p
фермент ДНК
полимераза
НАУ
вирус rепатита А
НАУАЬ
антитела к антиrсну вируса rепатита А
НА V АЬ IgM
антитела класса иммуноrлобулинов М к антиrсну вируса
rепатита А
НВсАЬ
антитела к ядсрному антиrену вируса rепатита В
НВсАЬ IgG
антитела класса иммуноrлобулинов G к ядерному антиrену
вируса rепатита В
НВсАЬ IgM
антитела класса иммуноrлобулинов М к ядерному антиrену
вируса rепатита В
HBcAg
ядерный аНТИI'ен вируса rепатита В
НВеЛЬ
антитела к антиrену инфекциозности
HBeAg
аНТИI'ен инфекциозности
HBsM
поверхностный антиrен вируса rспатита В
НВsАБ
антитсла к поверхностному антиrену вируса I'спатита В
НВУ
вирус rепатита В
НВУ DNA
ДНК вируса rепатита В
НВхЛg
нераспознапная вирусная антиrенная структура вируса re-
патита В
Н СУ
вирус rепатита С
НСУ RNA
РНК вируса rспатита С
HDV
вирус rепатита D
HDV ЛЬ IgG
антитела класса иммуноrлобулинов G к вирусу rспатита D
HDV АЬ IgM
антитела класса иммуноrлобулинов М к вирусу rепатита D
HFV
вирус !'епатита F
HGV
вирус rепатита G
HIV
вирус иммунодефицита человека
HLA
rлавный комплекс rистосовместимости
ICAM
внутриклеточные молекулы адrезии
IgA
иммуноr лобу лины А
IgG
ИММУНОI'лобулипы G
IgM
иммуноrлобулины М
NASH
неалкоrольный стеатоrепатит
РСР DNA
полимеразная цепная реакция ДНК вируса
PCR RNЛ
полимеразная цепная реакция РНК вируса
Tf %
индекс насыщения траllсфсррина
TGF
B!
трансформирующий фактор pOCTa
1
TNF
a
фактор некроза опухоли-а
ТТУ
rепатотропный вирус семейства Pmvividae
АА
ацетальдсrид
АБП
алкоrольная болезнь печени
АД
артериальное давление
Адr
алкоrольдеl'идроrеназа
АлА т
аланинаминотрансфераза
Ллдr
альдеrиддеrидроrеназа
АЛК
аминолевулиновая кислота
АМА
аllтимитохондриальные антитела
анти
LКМ
l антитела к цитохрому P
450 2D6
анти
LКJМ
<iУТОaIIТитела к микросомам печени и почек
Список сокращений
7
анти
SLА
антитела к солюбилизированному печеночному aHTHrcHY
анти
SМА
аутоантитела к !'ладкомышечным элемснтам печени (анти
F
аКТИlювые и др.)
Аиr
аутоиммунный rепатит
АлА Т
аланинаминотрансфераза
АОЗ
антиоксидантная защита
АПК
антиrеннрезентирующие клстки
АПУ
амбулаТОР!iO
ПОЛИКJIинические учреждения
АсАТ
аспартатаминотрансфераза
А ТФ
аденозинтрифосфат
АФК
активные формы кислорода
БАЛ
британский антилюизит
Br
вирусные I'еПаТИТЫ
BrB вирусный rепатит В
BrC вирусный rепатит С
BrD вирусный rепатит D
ВКМ внеклсточный матрикс
ВОБ всноокклюзионная болезнь
ВОЗ Всемирная орrанизация здравоохранения
ВРВ варикозное расширенис вен
ВСД
внутриселсзеночное давлсние
rAr
rликозаминоrликаны
[АМК
у
аминомасляная кислота
rБсr
rспатобилисцинтиrрафия
rrтп У
I'лутамилтранспсптидаза
[Д
rемодиализ
fKfC
rлавный комплекс rистосовместимости
rлд
rспатолентикулярная деrенерацИЯ
rлдr
rлутаматдеrидроrеназа
[ЦК rепаrоцеллюлярная карцинома
rЭБ
rематоэнцефалический барьер
ДОФА
диоксифенилаланин
ДСО
дисфункцпя сфинктера Одди
ЖКБ
желчнокаменная болезнь
ЗПВД
заклинеШlOе псченочное венозное давление
Иr А
индекс rистолоrической активности
ИФА
иммунофермеНТIlЫЙ анализ
КТ
компьютерная ТОМOl'рафия
КФ
кислая фосфатаза
ЛДr
лактатдсrидроrсназа
ЛПЭ
латентная печеночная энцефалопатия
МВ
муковисцидоз
МНС
мононуклеаРllая система
МП
металлопротеиназа
МРТ
маI'НИТно
резонаllсная томоrрафпя
мрхпr
маrНИТliO
резонансная холанrионанкреатикоrрафия
МЭОС микросомальная этанолокислительная систсма
НАД
никотинамидадениндинуклеотид окислснный
НАДН
никотинамидадсниндинуклеотид восстановленный
HACr
неалкоrольный стеатоrепап1Т
НТЖ
насыщение трансферрина жслсзом
НЯК
неспецифический язвенный колит
OBr А
острый вирусный rепатит А
OBrB
острыЙ вирусный rепатит В
8
Список сокращений
OBrc
острый вирусный rепатит С
OBrE
острый вирусный rепатит Е
ОЖСС
обшая железосвязывающая способность сыворотки
ОЦК
объем циркулируюшей крови
ОЦП
объем циркулируюшей плазмы
ПБЦ
первичный билиарный цирроз
пr
портальная rипертензия
пrr
полиrепатоrрафия
пrЕl
простаrландин Еl
пrЕ2
ПРОСТalландин Е2
пrх
первичный rемохроматоз
пдr
пируватдеrидроrеназа
ПЗК
печеночные звездчатые клетки
ПКП
первичная карцинома печени
ПОЛ
перекисное окисление липидов
ПСХ
первичный склерозирующий холанrит
ПХЭС
постхолецистэктомический синдром
ПЦР
полимеразная цепная реакция
ПЭ
печеночная энцефалопатия
РБВ
рибавирин
РНК
рибо нуклеиновая кислота
САЛК
синтетаза аминолевулиновой кислоты
СБП
спонтанный бактериальный перитонит
СМФ
система мононуклеарных фаrоцитов
СО
сфинктер Одди
СО Д
супероксиддисмутаза
СПД
свободное портальное давление
СРБ
С
реактивный белок
ТИМП
тканевые инrибиторы металлопротеиназ
ТРБМ
трансмембранный реrулятор белка муковисцидоза
у ДХК
урсодезоксихолевая кислота
Фrдс
фиброrастродуоденоскопия
ФНО
фактор некроза опухоли
ФПН
фульминантная печеночная недостаточность
ХАИ
хроническая алкоrольная интоксикация
ХБХ
хронический бескаменный холецистит
XBrB
хронический вирусный rепатит В
XBrC
хронический вирусный rепатит С
xr
хронический rепатит
ХДХК
хенодезоксихолевая кислота
ХЖП
холестероз желчнorо пузыря
хзп
хронические заболевания печени
цАМ Ф
циклический аденозинмонофосфат
ЦВД
центральное венозное давление
цrмФ
циклtfческий rуаНОЗИНМОIlофосфат
ЦНС
центральная нервная система
ЦП
цирроз печени
ЦПМ
цнтоплазматическая мембрана
ЦТЛ
цитотоксические Т
лимфоциты
ччхr
чрескожная чреспеченочная холанrиоrрафия
ЩФ
щелочная фосфатаза
ЭПС
эндоплазматическая сеть
эрхпr
эндоскопическая ретроrрадная холанrиопанкреатоrрафия
ЭУВЛ
экстракорпоральная ударно
волновая литотрипсия
ээr
электроэнцефалоrрафия
Предисловие
rепатолоrия представляет собой раздел медицины, изучающий CTPYKTY
ру И функции печени В связи с тесной функциональпо
морфолоrической
взаимосвязью печени и желчных путей последние также являются пред
метом изучения rепатолоrии.
Исторически, в течение нескольких столетий, знания о печени и желч
ных путях формировались вместе со становлением медицинской науки
У дивительные свойства печени известны с древних времен, коrда этот
opraH считали вместилищем души, источником способностей к предска
запию И ясновидению.
На протяжении длителыюrо периода ПРИЧИНJlые факторы и Механизмы
развития заболеваний rепатобилиарной системы оставались непознан
ными, а их лечение носило суrубо симптоматический характер В по
следние rоды, с учетом rлобальноrо распространения острых и хрони
ческих вирусных заболеваний печени, открытий новых rспатотропных
вирусов, изменчивости иммунноrо ответа на вирусное присутствие,
роста аутоиммунноrо патоrенеза патолоrии печени, знания о предмете
претерпели rлобальные изменения Успехи современной !'епатолоrии
во Мпоrом определяются новейшими достижениями вирусолоrии, им
Мунолоrии, rенной инженерии, молекулярной биолоrии
В настоящее время патолоrия печени И желчевыводящих путей зани
мает существенное место среди причин нетрудоспособности и CMepT
ности Отмечается тендснция к росту как острых, так и хронических
заболеваний. Установлено, что ведущим этиолоrическим фактором в их
развитии явлЯются rепатотропные вирусы Большой удельный вес име
ют аутоиммунные заболевания (аутоиммунный rепатит, первичный скле
РОЗИрующий холанrит, первичный билиарный цирроз), наследственные
дисметаболические процессы (болезнь Вестфаля
Вильсона
Коновало
ва, rемохроматоз, порфирии). Спорным остается вопрос о роли алкоrо
ля в формировании поражен ий печени (жировой rепатоз, rспатит, цир
роз печени). Увеличилось количесТВО лекарственных поражений печени,
в том числе на фоне наркО1 ической интоксикации.