Author: Улицкий Л.А. Чухловина М.Л.
Tags: нервная система невропатология неврология алкоголизм как болезнь нейрохирургия психиатрия
ISBN: 5-272-00162-1
Year: 2001
Text
современная медицина
ДИАГНОСТИКА
НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
Л» А. Улицкий
М. Л. Чухловина
ПЗОАТЕЛЬСКНП ЛОМ
Издательский дом «Питер» создан в 1991 году.
Сегодня он входит в десятку крупнейших издательств России
и СНГ и является самым крупным в Санкт-Петербурге.
Если вы — профессионал в медицине, психологии,
компьютерных технологиях, экономике или стремитесь к
этому, — всю необходимую литературу вы найдете у нас.
В соответствующих разделах сайта (www.piter.com) показаны
не только книги, которые уже можно приобрести, но и те, что
только готовятся к выходу в свет.
Л. А. Улицкий
М. Л. Чухловина
ДИАГНОСТИКА
НЕРВНЫХ
БОЛЕЗНЕЙ
РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ
С^ПИТЕР
Санкт-Петербург
Москва • Харьков • Минск
2001
Л. А. Улицкий, М. Л. Чухловина
ДИАГНОСТИКА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
Серия «Современная медицина»
Главный редактор
Заведующий редакцией
Редактор
Художественные редакторы
Корректор
Дизайн и верстка
В. В. Усманов
П. В. Алесов
Т. П. Ульянова
К. Ф. Радзевич, В. Б. Шимкевич
Т. В. Дудова
Е. Ю. Поллей
Рецензент:
А. А. Скоромец, член-коррепондент РАМН, профессор, доктор меди-
цинских наук, главный невролог Санкт-Петербурга, заведующий кафедрой нерв-
ных болезней с курсом нейрохирургии Санкт-Петербургского государственного
медицинского университета имени академика И. П. Павлова.
ББК56.12-4я7 УДК 616.8(075)
Улицкий Л. А., Чухловина М. Л.
У48 Диагностика нервных болезней: руководство для врачей. — СПб: Питер,
2001. — 480 с. — (Серия «Современная медицина»).
ISBN 5-272-00162-1
В руководстве изложены особенности современной диагностики основных
форм нервных болезней. На основании изучения новейших данных отечественных и
зарубежных авторов, а также многолетнего собственного клинического опыта рас-
сматриваются сложные вопросы неврологической диагностики, дифференциального
диагноза, распространенных врачебных ошибок. Описаны клинические случаи с ати-
пичным течением заболевания, а также новейшие методы аппаратной диагностики.
Для неврологов, врачей смежных специальностей и студентов старших курсов
медицинских вузов.
© Улицкий Л. А., Чухловина М. Л., 2001
© Издательский дом «Питер», 2001
Все права защищены Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было
форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.
ISBN 5-272-00162-1
Лицензия ИД № 01940 от 05.06.2000.
Налоговая льгота - общероссийский классификатор продукции
ОК 005-93, том 2; 95 3000 - книги и брошюры.
Подписано к печати 05.07.2001. Формат 84х108,/32. Усл- ". л. 25,2. Тираж 4000 экз. Заказ № 341.
ЗАО «Питер Бук». 196105, Санкт-Петербург, ул. Благодатная, 67.
Отпечатано с готовых диапозитивов в ГИПК «Лениздат» (типография им. Володарского)
Министерства РФ по делам педр^ЗЕЯ^ЁШЕВЗЕСомшяи средств массовых коммуникаций.
191$2|^^^^ 59.
Оглавление
ПРЕДИСЛОВИЕ..........................................8
Глава 1
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНЕЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ.............................................13
Глава 2
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА 29
2.1. Эпидемиология, этиопатогенетические
факторы формирования инсультов......................30
2.2. Классификация сосудистых заболеваний
головного мозга.....................................43
2.3. Основные формы сосудистых заболеваний
головного мозга.....................................49
2.4. Ошибки при диагностике
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ...................... ИЗ
2.5. Классификация и основные формы
СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СПИННОГО МОЗГА............. 127
Глава 3
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА.................145
3.1.Опухоли головного мозга........................149
5
3.2. Опухоли спинного мозга .......................207
Глава 4
ДИАГНОСТИКА НЕЙРОИНФЕКЦИЙ..........................225
4.1. Первичные энцефалиты..........................228
4.2. Вторичные энцефалиты..........................277
4.3. Медленные вирусные инфекции................. 283
4.4. Менингиты.....................................296
4.5. Полиомиелит...................................327
4.6. Клещевой боррелиоз............................339
4.7. Поражение нервной системы при ботулизме.......349
4.8. Неврологические осложнения дифтерии...........357
Глава 5
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ................,..................365
5.1. Рассеянный склероз............................371
5.2. Острый рассеянный энцефаломиелит..............408
5.3. Лейкоэнцефалит Шильдера.......................410
5.4. Концентрический склероз..................... 412
5.5. Острый геморрагический лейкоэнцефалит.........413
6
Глава 6
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТРУДНОСТИ И ОШИБКИ В НЕВРОЛОГИИ.415
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ............................459
ПРЕДИСЛОВИЕ
Начало XXI века в нашей стране и в других государ-
ствах мира ознаменовалось резким ускорением темпов жиз-
ни, широким внедрением новейших средств массовой
информации, компьютеризацией различных сфер деятель-
ности людей, возникновением серьезных экологических
проблем - изменилось само качество жизни человека. Все
это способствовало учащению стрессорных ситуаций, уве-
личению психоэмоционального напряжения, ослаблению
защитных сил организма. На протяжении жизни лишь
одного поколения врачей возникли определенные измене-
ния в патологии человека. Росту числа нейроинфекций
способствовали миграция населения, ухудшение социаль-
но-экономических условий, хозяйственное освоение обшир-
ных районов, особенно лесных и лесостепных. Измени-
лась не только окружающая среда, но и многие возбудители
инфекционных заболеваний, другим стал и сам человек.
В результате в последние годы происходит эволюция бо-
лезней человека.
Естественно, что нервная система, одной из основных
функций которой является осуществление связей организ-
ма с постоянно меняющейся внешней средой, подверглась
наиболее сильному воздействию, что не могло не привести
к изменению характера и особенностей течения многих
неврологических заболеваний. В то же время диагности-
ка поражений нервной системы в связи с бурным развити-
ем техники и прогрессом медицинской науки претерпела
я
в последние десятилетия значительные изменения. Полу-
чили широкое распространение неинвазивные методы ис-
следования головного и спинного мозга, такие как компь-
ютерная рентгеновская томография, магнитно-резонансная
томография, однофотонная и позитронная эмиссионная то-
мография, картирование биоэлектрической активности моз-
га, ультразвуковые методы оценки церебрального крово-
тока. Они дают возможность прижизненной визуализации
структур нервной ткани как в норме, так и при патологии,
позволяют судить о функциональных нарушениях в раз-
личных отделах нервной системы. Переоценить эти дос-
тижения современной неврологии невозможно. В то же
время они могут нести определенную угрозу для развития
клинического мышления практического врача, подменяя
трудный процесс неврологического анализа быстрыми
решениями с помощью нейровизуализационных методов.
Вместо подчас сложного дифференциального диагноза,
работа над которым составляет одно из очарований невро-
логии, практический врач получает быстрый и в ряде слу-
чаев четкий ответ. Он постепенно перестает анализиро-
вать симптоматику, динамику развития болезни, сопоставлять
полученные данные с тем, что наблюдал у других анало-
гичных больных, не использует даже азы предметной и
формальной логики. Таким образом, отсутствуют те слож-
ные и очень интересные познавательные процессы, этапы
диагностического алгоритма, без повторения которых уга-
сают способности врача к клиническому мышлению и раз-
витию того, что принято называть врачебной интуицией.
А ведь последняя занимает важное место во врачебном
искусстве. Представления об интуиции врача могут быть
различны, одно несомненно: интуиция — это опыт, умно-
женный на знания. Следует подчеркнуть, что никакие со-
временные компьютеры (тем более, что их еще мало в меди-
цинских учреждениях) не в состоянии полностью заменить
собой клинического мышления врача. И прежде всего по-
тому, что диагностический и лечебный процессы не только
9
опираются на данные науки, но и остаются искусством. Не
случайно философ Платон (428-347 г. до н.э.) ставил вра-
ча Гиппократа рядом с великими скульпторами Греции как
представителями искусства. Нельзя также забывать, что
врач-невролог при первичном осмотре больного решает
основные диагностические вопросы: кого следует обследо-
вать и лечить амбулаторно, направлять на компьютерную
томографию, магнитно-резонансную томографию, ультразву-
ковую допплерографию мозговых сосудов, госпитализиро-
вать в стационар.
Следовательно, от клинической эрудиции, умения пра-
вильно выявить начальные симптомы поражения нервной
системы зависит дальнейшая судьба многих пациентов. Вот
почему в нашей книге уделено много внимания диагнос-
тическим трудностям и врачебным ошибкам в невроло-
гии.
Проблемам диагностики в неврологической литературе
всегда уделялось большое внимание. Это относится и к
руководствам по топической диагностике заболеваний
нервной системы. В большинстве из них обстоятельно и
убедительно изложены данные о морфогенезе и гистологи-
ческом строении нервной системы, даются описания двига-
тельных, рефлекторных и чувствительных расстройств, на-
рушений координации движений, рассмотрены симптомы
поражения черепных нервов, патология высших мозговых
функций, приводятся сведения о вегетативной нервной сис-
теме. Эти руководства содержат описания поражений раз-
личных отделов нервной системы, освещают методики ис-
следования неврологического больного. Традиционно,
вероятно, в связи с ограниченностью объема, эти важней-
шие вопросы неврологии в большинстве руководств изла-
гаются без соответствующих клинических примеров, что в
известной мере их обедняет. Нам представляется, что толь-
ко сочетание изложения основ топической диагностики с
анализом клинических случаев из неврологической прак-
тики, особенно иллюстрирующих врачебные ошибки, луч-
шим образом отвечает задачам подготовки клинически
10
мыслящего врача. Это оправданно, несмотря на явно недо-
статочное количество времени, отводимое в медицинских
вузах для изучения неврологии.
При всей непреходящей ценности изданных в нашей стра-
не и за рубежом руководств по дифференциальной и топи-
ческой диагностике нервных болезней они, естественно, не
могут отражать постоянно накапливающиеся новые зна-
ния в области нейроанатомии, нейрофизиологии, нейробио-
химии, нейроиммунологии и клинической неврологии. Так,
например, дальнейшее развитие получила теоретическая
основа современной топической диагностики — нейрональ-
ная теория, доказанная электронно-микроскопическими ис-
следованиями головного мозга. Значительно расширились
диагностические возможности неврологии в связи с исполь-
зованием нейровизуализационных методов при обследо-
вании больных с сосудистыми заболеваниями головного
мозга, объемными процессами, демиелинизирующими забо-
леваниями.
В книге изложены последние научные данные отечествен-
ных и зарубежных клиницистов, исследования, опублико-
ванные, в основном, (в 1996-2001 гг., а также результаты
собственных многолетних (более 50 лет) клинических на-
блюдений и специальных неврологических исследований.
Рассматриваются диагностические подходы, позволяющие
избежать нередко допускаемых неврологами ошибок при
постановке точного диагноза. Предпринята попытка изло-
жения логического анализа диагностических ошибок в кли-
нической неврологии.
Книга состоит из б глав. Первая рассматривает особен-
ности неврологической диагностики и ее трудности. Вто-
рая глава посвящена диагностике наиболее часто встре-
чающихся в неврологической практике сосудистых
заболеваний головного и спинного мозга. Содержанием
третьей главы является освещение вопросов диагностики
опухолей и других объемных процессов головного и спин-
ного мозга. В четвертой главе приведены краткие (частич-
но не опубликованные до сего времени) сведения об исто-
11
рии изучения нейроинфекций на Дальнем Востоке России,
о вкладе в эту большую и важную работу местных невро-
логов-дальневосточников и в том числе военных медиков.
Описаны основные клинические формы нейроинфекций,
встречающихся в нашей стране, рассмотрены современные
аспекты их этиопатогенеза и диагностики. Особое внима-
ние уделено освещению клещевого энцефалита, заболевае-
мость которым резко увеличилась в последние годы. Пя-
тая глава содержит новые сведения об этиологии и
патогенезе демиелинизирующих заболеваний, об особенно-
стях диагностики рассеянного склероза на ранних стадиях
болезни. Ограниченность объема книги не позволила изло-
жить сведения по ряду неврологических заболеваний. Осо-
бое значение мы придаем последней шестой главе книги, в
которой с современных позиций рассматриваются и анали-
зируются диагностические трудности и ошибки в невроло-
гии, отношение к этим сложным вопросам выдающихся оте-
чественных неврологов и, в частности, наших учителей.
Авторы старались изложить наиболее актуальные про-
блемы современной диагностики заболеваний центральной
нервной системы, при этом отдавая себе отчет в том, что
настоящая работа не лишена недостатков. Все критические
замечания будут восприняты с благодарностью.
Глава 1
ОСОБЕННОСТИ
ДИАГНОСТИКИ
БОЛЕЗНЕЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ
История становления неврологии как самостоятельной
науки — одна из самых интересных в летописи отече-
ственной медицины. В России преподавание нервных и
душевных болезней начали с 1835 г. в стенах Импера-
торской Медико-хирургической академии в Санкт-Пе-
тербурге, сначала на терапевтической кафедре, а затем
выделили отдельный курс. Известным историографом нев-
рологии в нашей стране стал Г. В. Архангельский, мо-
нография которого «История неврологии от истоков до
XX века» [5] остается необходимым руководством для
тех, кто хочет узнать этапы становления этой необыкно-
венной, удивительной клинической дисциплины. Дальней-
шее развитие эти вопросы получили в работах ведущих
неврологов страны А. М. Вейна, М. М. Одинака и
А. А. Михайленко, А. А. Скоромца [29, 143], воссоздав-
ших историю Московской и Санкт-Петербургской невро-
логических школ в тесной связи с другими замечательны-
ми центрами неврологии в Казани, на Урале, в Сибири.
М. М. Одинак, А. А. Михайленко, говоря о трудностях
становления неврологии, отмечают, что многие врачи, ко-
торых отправляли в Европу для усовершенствования по
неврологии и психиатрии, уклонялись от этой обязаннос-
ти, продолжая заниматься терапией. В подтверждение
приводятся строки из отчета терапевта В. К. Экка с моти-
вацией нежелания изучать неврологию и психиатрию.
Думается, что эти слова точны и звучат сегодня как высо-
кая оценка, похвала и напутствие не только современни-
кам терапевта, но и неврологам, работающим в начале
XXI века: «нервные и душевные болезни требуют соврож-
14
денных способностей, особенной охоты и беспрерывных за-
нятий этими предметами» и эта наука «...сама по себе
требует целой жизни для ея изучения...».
Неврология выделилась в самостоятельный отдел кли-
нической медицины не только из-за своеобразия невроло-
гической симптоматики и огромного числа относящихся к
ней форм заболеваний, но еще в силу особенностей приме-
няемых в ней методов обследования больных. В чем же
состоят эти особенности? Они обусловлены тем, что
неврологическая диагностика почти совершенно лишена
непосредственных методов исследования. Головной и спин-
ной мозг — главные объекты изучения — скрыты в полости
черепа и позвоночного канала. Такие общепринятые в кли-
нике внутренних болезней методы, как пальпация, аускуль-
тация, перкуссия и, в известной мере, осмотр к изучению
нервной системы почти неприменимы.
Единственный способ, который позволяет обнаружить ту
или другую нервную болезнь, состоит в оценке происшед-
ших расстройств функций, т. е. мы судим о состоянии не-
рвной системы по косвенным признакам. И тем не менее
неврологическая диагностика достигла большой степени
точности и совершенства. Это стало возможным благодаря
углубленному изучению анатомо-физиологических особен-
ностей нервной системы, знанию соотношений между опре-
деленными функциями и их анатомическими структурами.
По существу, диагностика нервных заболеваний и вычлене-
ние тех или других неврологических синдромов представ-
ляют собой решение определенной задачи на основании
данных анатомии и физиологии.
В связи с этим современная неврологическая диагнос-
тика невозможна без знания последних достижений ней-
ронаук. При этом следует согласиться с мнением профес-
сора Pedley [306], высказанным в 1999 г., что академическая
неврология в настоящее время изменила свое лицо. В сво-
ей работе профессор, получивший высшее медицинское об-
разование в 1969 г., перечислил те разделы нейронаук, ко-
15
торые не были известны в те годы. Среди них: учение о
нейротрансмиттерах в центральной нервной системе, ре-
цепторных системах, ионных каналах, биофизике мембран,
клеточном и внутриклеточном взаимодействии, програм-
мированной смерти клетки — апоптозе, несинаптическом
взаимодействии, моделировании компьютерной нейронной
сети, биохимической и молекулярной генетике. Следует от-
метить, что в последние два года этот список значительно
увеличился. Не огорчаясь, что перечисленные разделы ней-
ронаук отличаются сложностью, большим объемом мате-
риала, порадуемся тому прогрессу неврологии, который они
подготовили. В связи с этим кратко остановимся на тех
особенностях нервной системы, которые нужно учитывать
в диагностическом процессе. В то же время такие вопро-
сы, как роль патологии нейротрансмиттеров, рецепторных
систем, апоптоза в развитии поражений нервной системы, а
также значение достижений биохимической и молекуляр-
ной генетики в понимании патогенеза и диагностике не-
врологических заболеваний будут рассмотрены позднее в
соответствующих главах книги.
Основной структурно-функциональной единицей нерв-
ной системы является нейрон. Описаны несколько типов
нейронов, отличающихся по своей структуре, функциональ-
ным и биохимическим свойствам. Ученые, занимавшиеся
цитоархитектоникой головного мозга, - киевский морфо-
лог В. А. Бец, испанский морфолог Р. Кахаль были не
только создателями новых методик, позволившими точно
описать структуры нервной ткани, но и романтиками.
Р. Кахаль, обосновывая необходимость изучения эмбрио-
генеза нервной системы, писал, что «выросший лес с пере-
плетенными ветвями кажется непостижимым, но, наблю-
дая за молодыми саженцами, можно понять закономерности
его развития».
В его работах мы находим обоснование нейронной тео-
рии, утверждение принципа построения нервной ткани из
элементарных единиц (нейронов), тесно связанных между
16
собой. Давая подробную морфологическую характерис-
тику нервным клеткам, описанным Пуркинье и Бецом, но-
белевский лауреат отмечал: «вряд ли в парках Испании
есть более изящное и пышное дерево, чем клетка Пурки-
нье мозжечка или знаменитая пирамида коры больших
полушарий». Сегодня оказалось, что эти красочные мета-
форы недалеки от истины. Установлено, что важнейшими
регуляторами процессов созревания и развития клеточ-
ных элементов нервной системы являются именно факто-
ры роста, обладающие нейротрофическим действием [95].
Сложная система межнейрональных и периферических
связей осуществляется через специфические образова-
ния — синапсы, обеспечивающие передачу и модуляцию
сигнала с помощью химических и электрических механиз-
мов [7].
Строение нейрональных мембран делает их способны-
ми к генерации и распространению электрического потен-
циала. Эти процессы обеспечиваются существованием спе-
цифических транспортных систем, осуществляющих перенос
ионов и метаболитов, в работе которых участвуют белки-
рецепторы и белки-ферменты, синтезируемые под влиянием
соответствующих генов.
Следует подчеркнуть, что нейроны нервной ткани нахо-
дятся в тесном взаимодействии не только между собой, но
и с нейроглиальными клетками. Нейроглия включает мак-
роглию (совокупность астроцитов и олигодендроцитов) и
микроглию. После рождения у экспериментальных жи-
вотных обнаруживается быстрый рост числа глиальных
клеток, особенно микроглии. Число клеток микроглии в
коре мозга, рассчитанное на 100 нейронов, увеличивается
в 15 раз между 5-м и 20-м днями постнатального развития,
при этом отмечается лишь умеренное увеличение числа
астроцитов и олигодендроцитов. Преимущественный рост
микроглии связан с ее активной ролью в создании имму-
нологического барьера мозга, с участием в процессах фа-
гоцитоза и проду^иц^^тиЙЙ1^^форм кислорода. Мик-
17
роглия и астроциты вырабатывают медиаторы иммуните-
та. Астроциты выполняют функцию ,антигенпредставляю-
щих клеток, способны к экспрессии антигенов класса II
главного комплекса гистосовместимости, синтезируют ин-
терлейкины, компоненты комплемента. В центральной не-
рвной системе выявлена продукция и других медиаторов
иммунитета: пептида тимуса — а-тимозина, наибольшая
концентрация которого обнаружена в промежуточном
мозге, наименьшая — в коре; кортексина, обладающего им-
муностимулирующим действием. Эндогенные опиаты,
p-эндорфин, метэнкефалин не только играют важную роль
в процессах возбуждения и торможения нейронов, стиму-
лируют миграцию и дифференциацию глиальных клеток,
но и обладают иммуносупрессивным действием. Оли-
годендроглия в центральной нервной системе и леммоци-
ты в периферической отвечают за синтез миелина.
До недавнего времени считалось, что сохранение по-
стоянства внутренней микросреды мозга обеспечивается
двумя системами барьеров — неспецифическим гематоэн-
цефалическим и специфическим иммунным барьером мозга,
в создании которого важную роль играет микроглия. Од-
нако функции гематоэнцефалического барьера оказались
намного сложнее и многограннее, чем это представлялось.
Доказана возможность экспрессии эндотелием гематоэн-
цефалического барьера антигенов основного комплекса ги-
стосовместимости I и II классов, молекул клеточной адге-
зии; с продуцированием эндотелиоцитами и глией
кальций-независимой синтетазы оксида азота, одного из
важнейших нейротрансмиттеров. В строении гематоэнце-
фалического барьера выделяют несколько уровней:
1) двумембранный слой эндотелиоцитов;
2) базальная мембрана с фибриллярными и клеточ-
ными (перициты) компонентами;
3) астроцитарная муфта, покрывающая 90% барьера
и образованная отростками астроцитов.
18
Только в гипоталамо-гипофизарной области, где базаль-
ная мембрана имеет перикапиллярные пространства, а сам
барьер фенестрирован, строение его существенно отлича-
ется [15].
Следует подчеркнуть, что нарушение гематоэнцефали-
ческого барьера - ключевое звено демиелинизирующих
заболеваний.При рассеянном склерозе выявлена астрогли-
озная трансформация гематоэнцефалического барьера с
движением активированных Т-лимфоцитов, макрофагов
через него по градиенту концентрации, созданному хемо-
кинами. При деструктивных процессах в ткани мозга (со-
судистые заболевания, опухоли, черепно-мозговая травма),
протекающих с нарушением функций данного барьера, про-
исходит индукция синтеза антител к нейроантигенам и
нейротрансмиттерам. Кроме того, в 2001 г. опубликованы
данные А. С. Петрухина и соавт. [145] о диагностическом
и прогностическом значении антител к основному белку
миелина при острых нейроинфекциях. Выработка проти-
вомиелиновых антител обусловлена сходством антигенов
вирусов кори и краснухи с участком структуры миелина, а
также с тем, что в условиях повышенной проницаемости
гематоэнцефалического барьера элементы нейрональных
структур, по отношению к которым отсутствует естествен-
ная иммунологическая толерантность в связи с забарьер-
ной локализацией мозга, приобретают возможность кон-
такта с иммунокомпетентными клетками.
Одной из важнейших основ функциональной активно-
сти головного мозга является высокая интенсивность энер-
гетического метаболизма. Головной мозг в качестве энер-
гетического материала использует, главным образом,
глюкозу. Последнее объясняют тем, что при окислении
других субстратов образуются вещества, неблагоприятно
влияющие на метаболизм ткани головного мозга. Кроме
того, глюкоза как субстрат гликолиза необходима для фун-
кционирования натриевого насоса, для поддержания ней-
ромедиаторных процессов. Глюкоза является предшествен-
ником и регулятором биосинтеза некоторых аминокислот:
19
глутамата, аспартата, аланина. Функциональная активность
центральной нервной системы коррелирует с метаболиз-
мом глюкозы в ткани мозга. Часть глюкозы образуется из
гликогена фосфоролитическим (общая фосфорилаза и
фосфорилаза А) и гидролитическим (у-амилаза) путями.
Однако в норме гликоген не накапливается в значитель-
ном количестве в клетках головного мозга вследствие оди-
наковой интенсивности его синтеза и распада. Поэтому
для биохимических процессов в ткани мозга необходима
постоянная доставка глюкозы из крови. Транспорт глю-
козы через гематоэнцефалический барьер осуществляется
путем простой или облегченной (с помощью переносчи-
ков) диффузии.
Установлено, что окисление глюкозы является основным
источником энергии для ткани мозга: 85% глюкозы, под-
вергающейся метаболизму в мозге, полностью окисляется.
Кроме того, источником энергии в аэробных и анаэробных
условиях может быть гликолитический процесс. Ткань мозга
отличается высокой скоростью гликолиза. Эксперименталь-
ные данные свидетельствуют, что гликолиз максимально
выражен в коре больших полушарий. Пентозный цикл по-
чти полностью отсутствует в зрелом мозге. Отмечено не-
равномерное распределение макроэргических соединений
по разным отделам мозга. Так, в коре головного мозга со-
держание АТФ выше, чем в мозжечке, мезэнцефальной об-
ласти и продолговатом мозге.
Максимальная интенсивность дыхания характерна для
передних филогенетически более молодых отделов мозга,
ответственных за наиболее сложные функции в организме.
С возрастом содержание глюкозы в ткани мозга уменьша-
ется. Снижается способность мозговой ткани к гликолити-
ческому расщеплению глюкозы в аэробных и анаэробных
условиях, что ведет к ограничению потенциальных возмож-
ностей увеличения функциональной активности централь-
ной нервной системы и повышению чувствительности го-
ловного мозга к гипоксии в старости.
20
Известно, что нервная ткань отличается высоким содер-
жанием липидов (до 50% сухой массы), значительной их
гетерогенностью и наличием таких специфических соеди-
нений, как ганглиозиды, галактоцёреброзиды, полифосфо-
инозитиды, отсутствующих или содержащихся в чрезвы-
чайно малых количествах в других тканях. Показано, что в
ткани мозга активно идут процессы перекисного окисления
липидов, участвующие в регуляции метаболического стату-
са клетки и процессах рецепции. Наиболее интенсивное и
продолжительное усиление перекисного окисления наблю-
дается при гипоксии в центральной нервной системе. Это
объясняется высокой интенсивностью обменных процессов
в ткани мозга, отсутствием в ней запасов энергии, большим
содержанием полиненасыщенных жирных кислот в липи-
дах мембран, особенностями кровообращения. Возможно,
имеет значение относительная недостаточность ферментов
антиоксидантной защиты — каталазы и глютатионперокси-
дазы в нервной ткани, а также высокое содержание аскор-
биновой кислоты, редуцирующего агента, который при оп-
ределенных концентрациях может выступать в качестве
прооксиданта.
Особенностью нервной ткани является и наличие спе-
цифических альтернативных путей превращения таких
«ключевых» метаболитов, как а-кетоглутарат, пируват.
Только для нервной ткани характерен шунт у-аминомас-
ляной кислоты, отвечающий за образование этого важней-
шего нейромедиатора. И. П. Ашмарин [7] отмечает также
пространственную разобщенность отдельных метаболичес-
ких процессов (компартментализацию метаболизма) в
разных отделах мозга, в различных субклеточных струк-
турах нейрона или в элементах системы нейрон— нейро-
глия. Например, специфические биохимические реакции
протекают в синаптических окончаниях и являются осно-
вой функции синапсов. Особую роль выполняют в нервной
ткани аминокислоты Они не только участвуют в синтезе
пептидов и белков, но и выступают как нейромедиаторы
21
или их предшественники, являются дополнительными энер-
гетическими субстратами.
Нейроспецифические белки принимают участие в фор-
мировании рецепторных систем, в процессах перестройки
межклеточных контактов, в адгезии клеток, в синаптической
передаче. Многие из них являются маркерами определен-
ных структур нервной ткани. Показано, что некоторые
нейроспецифические белки (ос-2-гликопротеид, глиофиб-
риллярный антиген) в незначительном количестве регист-
рируются в крови доноров. Метаболизм мозга и активность
гематоэнцефалического барьера отражают показатели це-
реброспинальной жидкости (ЦСЖ). Установлено, что в
ЦСЖ белки, жирные кислоты, аминокислоты находятся в
значительно меньшем количестве, чем в плазме крови: со-
держание, например, свободных аминокислот составляет
1 ммоль/л в плазме крови и 0,01 ммоль/л в межклеточ-
ной жидкости. Через гематоэнцефалический барьер чело-
века в физиологических условиях практически не прохо-
дят глицин, глутамат, у-аминомасляная кислота,"аспартат,
серотонин, норадреналин, дофамин, ацетилхолин. Доказа-
но, что ликвор образуется не только сосудистыми сплете-
ниями, но и самим мозгом (стенки желудочков, пиальная
поверхность). Биохимические исследования ЦСЖ дают
возможность оценить характер течения метаболических
процессов в ткани мозга в норме и при патологических
состояниях. В последние годы для этих целей начали ис-
пользовать неинвазивный метод — позитронную эмисси-
онную томографию.
Даже краткий обзор особенностей функционирования
нервной ткани показывает, что она является наиболее слож-
ной и гетерогенной организацией различных структурных
элементов по сравнению с другими тканями организма че-
ловека и животных [7]. Эти особенности нельзя не учи-
тывать при диагностике заболеваний центральной нервной
системы, так как они способствуют возникновению объек-
тивных причин трудности постановки неврологического
22
диагноза. Кроме того, объективные причины последнего
могут зависеть от редкости заболевания, атипичности его
течения, особенностей иммунитета больного, изменения
свойств возбудителей, а также выраженности и характера
симптомов по сравнению с описанными в литературе про-
шлых лет. Не случайно публикуются статьи под названи-
ем «Современное состояние проблемы» той или другой
болезни. Многое в распознавании заболеваний зависит
от уровня диагностических возможностей медицины в
определенный период времени и от того, какие инструмен-
тальные и лабораторные методы исследования имеются в
распоряжении невролога. В некоторых случаях, особенно
при поступлении больного в сопорозном или коматозном
состоянии, не удается собрать анамнез, без которого уста-
новить правильный неврологический диагноз часто
невозможно. Иногда трудность диагностики, как будет
показано в некоторых наших иллюстрациях, зависела от
того, что произошла ошибочная госпитализация в непро-
фильный стационар. Существуют и другие объективные
причины.
И все-таки большинство диагностических ошибок но-
сят субъективный характер. Они зависят, в первую оче-
редь, от уровня квалификации невролога, наличия или от-
сутствия у него определенной клинической школы,
достаточной профессиональной подготовки, постоянного
совершенствования своих знаний, способностей к логичес-
кому, а также аналитическому мышлению, от владения тех-
никой неврологического обследования, от знания и уме-
ния применить на практике диагностический алгоритм.
Многое зависит не столько от обычной привычки смот-
реть на пациента и слушать его, сколько от способности
«видеть и слышать» больного.
Конкретные примеры и анализ диагностических труд-
ностей и ошибок в неврологии будут приведены в соответ-
ствующих главах, а также в специальной главе, посвящен-
ной этой сложной теме.
23
Клиническая работа невролога может быть успешной
только при условии четкого понимания им основных прин-
ципов организации и деятельности нервной системы и до-
статочных знаний ее структурных и функциональных осо-
бенностей. Для правильной диагностики важное значение
имеет основательное знание структурных и функциональ-
ных взаимоотношений внутри нервной системы, а также
взаимовлияния нервной системы и других систем организ-
ма. Невролог не может не учитывать воздействия на не-
рвную систему больного его личностных особенностей, а
также многочисленных факторов внешней среды (семей-
ных, социальных, климатических, экологических, профес-
сиональных вредностей и др.).
На основании данных анамнеза, общего и неврологичес-
кого обследования больного устанавливается топика пора-
жения, затем выясняется характер патологического процесса,
т. е. проводится дифференциальная этиопатогенетическая
диагностика. Сделанные заключения определяют ход даль-
нейшего выбора дополнительных методов обследования.
Результат тех или других инструментальных способов ис-
следований может подтвердить предположительный диаг-
ноз или потребовать использовать другие более информа-
тивные диагностические методики.
Необходимо подчеркнуть, что без тщательного сбора
анамнестических данных и подробного неврологического
осмотра самб по себе применение инструментальных и ла-
бораторных методов обследования может оказаться несо-
стоятельным. Сама возможность обсуждения дифференци-
ального диагноза на основе анализа данных анамнеза и
неврологического осмотра, как справедливо и тонко отме-
чает П. Дуус [75], является одной из причин очарования
неврологией и ее притягательности. Его книга «Топичес-
кий диагноз в неврологии» - одно из лучших в мире совре-
менных руководств по топической диагностике. Написан-
ная глубоко, обстоятельно и с тем изяществом и знанием
предмета, которое характерно для классиков, она доходчи-
во освещает сложнейшие вопросы топической диагностики,
24
а многочисленные прекрасные рисунки делают изложение
наглядным и запоминающимся.
Из отечественных руководств по топической диагнос-
тике, которые стали настольной книгой для многих поколе-
ний студентов и неврологов нашей страны, назовем «То-
пическую диагностику заболеваний нервной системы»
А. В. Триумфова, седьмое издание которой нам посчастли-
вилось редактировать в 1974 г. [185]; «Руководство к прак-
тическим занятиям по нервным болезням» Д. К. Богоро-
динского, А. А. Скоромца, А. И. Шварева [21]. Недавно
вышло третье издание «Топической диагностики заболе-
ваний нервной системы» А. А. Скоромца, Т. А. Скоромца
[172]. Написанная с глубоким знанием предмета, хорошим
литературным языком, прекрасно иллюстрированная чет-
кими цветными рисунками и фотографиями, книга содер-
жит две новые главы: «Исследование нервной системы но-
ворожденных и детей раннего возраста» и «Головная боль»,
имеющие важное практическое значение. В 2000 г. опубли-
кована и «Топическая диагностика заболеваний нервной си-
стемы» А. А. Михайленко [133], сочетающая в себе содер-
жательность и компактность, книга отличается от всех
других изданий, посвященных этой теме, наличием кратко-
го очерка по истории отечественной неврологии, которого
так долго ждали неврологи. Хочется вслед за А. А. Ми-
хайленко повторить слова Г. Г. Скориченко-Амбодика, про-
изнесенные на лекции в Военно-медицинской академии в
1895 г.: «Если мы не желаем, чтоб медицина превратилась
в ремесло, то мы должны изучать ее историю, изучать ста-
рые памятники, завещанные нам прошлым». Значение пе-
речисленных руководств по топической диагностике для
формирования клинического неврологического мышления
студента и невролога трудно переоценить.
В связи с внедрением в неврологическую практику ком-
пьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии,
ультразвуковой допплерографии и других новых спосо-
бов исследования может сложиться представление, что не-
25
врология получила в свое распоряжение методы непо-
средственного обследования центральной нервной систе-
мы. Думается, что это не так. Между больным и лечащим
неврологом появились современные аппараты, специалис-
ты по их применению, но все это не является непосред-
ственным методом обследования больного. И аппараты
бывают несовершенны, и заключения специалиста в ряде
случаев содержат вопросительные знаки, а иногда грешат
неточностями. Сказанное, разумеется, нисколько не ума-
ляет исключительной ценности этих выдающихся дости-
жений современной медицины. Эта проблема нашла отра-
жение в работе А. М. Вейна [29], посвященной 110-летию
клиники нервных болезней им. Ф. Я. Кожевникова: «Но-
вые замечательные неинвазивные методы невольно ориен-
тируют врачей на прагматический подход к оценке пато-
логии и детренируют культуру клинических методов
анализа...». Следует согласиться с А. М. Вейном, что эти
методы должны использоваться вместе, а не вместо глубо-
кого клинического обследования.
Необходимо также подчеркнуть, что в повседневной
практической деятельности неврологов, к сожалению, не-
редко встречаются диагностические ошибки. Подчас иг-
норируют старое, но незыблемое правило — даже при на-
личии новейших диагностических аппаратов основным
методом диагностики заболеваний остается клинический,
в основе которого — способность врача к грамотной диф-
ференциальной диагностике на основе анализа анамнеза
и данных неврологического осмотра. Никакие современные
методы не в состояний полностью заменить собой клини-
ческое мышление врача. И прежде всего потому, что ле-
чебный процесс до сих пор не только опирается на дан-
ные науки, но и остается искусством. Неврологи и другие
специалисты, которые счастливо сочетают то и другое, до-
стигают, как правило, лучших результатов в своей нелег-
кой работе.
Разбирая методику постановки диагноза при нервных
болезнях, выдающийся отечественный невролог X. Г. Хо-
26
дос [198] в качестве основных недочетов называет следу-
ющие:
1) самовнушение врача первым диагнозом, первой воз-
никшей у него концепцией данного случая;
2) нетворческое отношение лечащего врача к обсле-
дованию больного и распознаванию болезни;
3) недооценка анамнеза и невнимательное отноше-
ние к нему.
Действительно, первое впечатление врача от больного -
важнейший этап диагностики, однако требующий проверки
в процессе динамического наблюдения. Если врач только
полагается на свою интуицию, игнорирует данные повтор-
ных осмотров, результаты лабораторных исследований, то
это приведет к первому из перечисленных недочетов диаг-
ностики.
Второй недочет возникает при отсутствии творческого
отношения врача к обследованию, когда он пытается со-
брать максимальное количество данных обследования, не
имея никакой ориентировочной концепции о характере за-
болевания, занимая выжидательную позицию. В таких слу-
чаях постановка неврологического диагноза обычно опаз-
дывает, что может привести к непоправимым последствиям.
Третий недочет диагностики обусловлен дефектами сбо-
ра анамнеза и, к сожалению, нередок в клинической прак-
тике. Нельзя ограничиваться однократным сбором анамне-
за, необходимо повторное уточнение отдельных фактов.
Следует помнить, что пациента никто никогда не учил, как
рассказывать о своем заболевании, он может долго расска-
зывать о мелочах и совсем забыть о главном, имеющем не-
посредственное отношение к болезни. У пациентов, находя-
щихся в тяжелом состоянии, анамнез собирается по частям,
врач должен уловить момент, когда пациент способен дать
ответы хотя бы на несколько вопросов. Думается, что такой
подход к диагностике неврологических заболеваний позво-
лит в большинстве случаев избежать диагностических оши-
бок, своевременно поставить правильный диагноз.
27
В заключение можно напомнить слова, которыми в
1925 г. закончил свою книгу «Краткое руководство по ди-
агностике и методике исследования важнейших нервных
болезней» выдающийся немецкий невролог А. Штрюмпель
(сегодня они так же актуальны): «И самый опытный врач
вынужден очень часто признаваться в недостаточности
наших диагностических возможностей. Но хорошего ди-
агноста отличает не столько уверенность в диагнозе, часто
кажущаяся и мнимая, сколько ясное понимание границ его
диагностических возможностей. Одно положение должно
всегда быть для врача основным: подробно и непреду-
бежденно исследовать и обо всем думать».
Глава 2
СОСУДИСТЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ГОЛОВНОГО
И СПИННОГО МОЗГА
2.1. Эпидемиология,
этиопатогенетические
факторы формирования
инсультов
В настоящее время в нашей стране и за рубежом отме-
чается высокая частота цереброваскулярных заболеваний
[60, 65, 298]. В структуре общей смертности в России ин-
сульт занимает второе место после кардиоваскулярных
заболеваний и первое место как причина стойкой утраты
трудоспособности. Установлено, что показатели заболе-
ваемости и смертности населения в России от церебро-
васкулярных заболеваний одни из наиболее высоких в ми-
ре и не имеют устойчивой тенденции к снижению. Так,
А. А. Скоромец и В. В. Ковальчук [170] показали, что
частота инсульта в Санкт-Петербурге составляет 526 на
100 000 населения. При этом летальный исход наблюдает-
ся у больных с ишемическим инсультом в 12-37%, у паци-
ентов с кровоизлиянием в мозг и субарахноидальным кро-
воизлиянием соответственно в 52-82% и 32-64% случаев
[39].
В США ежегодно регистрируются более 700 000 новых
случаев инсульта, одной из основных причин смертности
и инвалидизации отмечается увеличение частоты острых
нарушений мозгового кровообращения в возрасте 45-
30
65 лет. В Европе частота инсульта в среднем составляет
228 на 100 тыс. населения [235]. Врачи неврологических
стационаров ежедневно сталкиваются с фактами роста
числа цереброваскулярных заболеваний, «омоложением»
инсульта.
Вместе с сотрудниками II неврологического отделения
Мариинской больницы г. Санкт-Петербурга (И. Н. Ли,
Е. Н. Адриашенко, А. В. Меркуловой) мы проанализи-
ровали, какой процент от общего числа госпитализиро-
ванных составили больные с ОНМК в 1994 — 1999 гг. [208].
Следует подчеркнуть, что в эти годы отделение не было
профилировано для пациентов с цереброваскулярными
заболеваниями. Оказалось, что доля пациентов с ОНМК
увеличилась за данный период с 23,7% в 1994 г. до 52,6%
в 1999 г. При этом в 1999 г. отмечено увеличение чис-
ла лиц с ОНМК в возрасте до 50 лет (9,1%). Измени-
лось и соотношение мужчин и женщин с ОНМК с 1 : 1,6
до 1 : 2,6.
Многолетние исследования, проведенные в нашей стра-
не и за рубежом, позволили выделить факторы риска воз-
никновения цереброваскулярных заболеваний. Этиопато-
генетические факторы развития инфаркта мозга разделяют
на локальные и системные [38]. К первым относят мор-
фологические изменения магистральных артерий головы,
артерий мозга и поражения сердца. Причинами этих из-
менений могут быть атеросклероз сосудов, поражения сер-
дца как источник тромбоэмболии, фибромускулярные дис-
плазии и разрывы стенок магистральных сосудов головы,
артерий мозга, артерииты, изменения шейного отдела по-
звоночника. Вторые (системные факторы) включают на-
рушения центральной и церебральной гемодинамики, коа-
гулопатии, болезни крови, нарушения дыхательной функции
крови. Имеют значение острые и хронические токсико-
инфекционные процессы, поражающие сосуды мозга [141].
Важная роль в возникновении инсультов отводится куре-
нию, алкоголизму, употреблению пищи с большим содер-
31
жанием жиров, соли, низкой физической активности, пло-
хим социально-экономическим условиям [291]. В послед-
ние годы большое внимание уделяется изучению роли йн-
фекционных факторов, в том числе, вируса герпеса в
этиопатогенезе цереброваскулярных заболеваний. Счита-
ют, что вирусы семейства герпеса обладают непосредствен-
ным воздействием на сосудистую стенку, на обмен липи-
дов, вызывая развитие артериопатии со стенозом
магистральных сосудов головного мозга и формировани-
ем инфаркта мозга [267, 322].
Причинами нетравматических кровоизлияний в мозг
могут быть различные патологические процессы, ведущие к
внезапным резким подъемам артериального давления, ар-
терииты, аномалии сосудов (артериальные аневризмы, ар-
терио-венозные мальформации, кавернозные ангиомы), ко-
агулопатии, опухоли мозга. Аномалии сосудов могут быть
не только врожденными, но и приобретенными, например,
артериальные аневризмы у больных микозами, клещевым
боррелиозом [304].
Следует подчеркнуть, что факторы риска развития ин-
сультов в различные возрастные периоды существенно раз-
личаются. По данным А. С. Деева, И. В. Захарушкиной
[70], церебральные инсульты в молодом возрасте не пред-
ставляют редкости, отличительной чертой является много-
образие причин, специфика которых во многом связана с
полом, в 1,5 раза чаще они встречаются у мужчин. Послед-
нее объясняют влиянием гормонального фона на агрега-
цию тромбоцитов: эстрогены ингибируют этот процесс,
уменьшая частоту внутрисосудистого тромбоза [229].
В то же время доля кардиогенных эмболий в генезе ин-
фаркта головного мозга у молодых женщин в 4,5 раза
выше, чем у мужчин соответствующего возраста. Кроме
того, у женщин в 2 раза чаще выявляются острые нару-
шения венозного мозгового кровообращения, беременность
и роды рассматриваются как фактор риска церебровас-
кулярных заболеваний. Геморрагические инсульты у мо-
32
лодых лиц в половине случаев обусловлены аномалиями
сосудов.
При анализе причин развития ишемического инсульта
оказалось, что у лиц моложе 50 лет такие признанные фак-
торы риска заболевания, как дислипидемия, нарушения ритма
сердца, сахарный диабет не играют столь существенной роли,
как у пациентов старшего возраста. У пациентов молодого
и среднего возраста с ОНМК при проведении магнитно-
резонансной ангиографии часто выявлялись варианты стро-
ения сосудов головного мозга. В связи с этим необходимо
кратко остановиться на особенностях формирования сосу-
дистой системы головного мозга.
Кровоснабжение головного мозга осуществляется по-
средством трех систем: двух каротидных (парных) и вер-
тебрально-базилярной (непарной), формирующейся из по-
звоночных артерий. Последние в полости черепа сливаются
в основную артерию, разделяющуюся на задние мозговые
артерии. Внутренняя сонная артерия соединяется с зад-
ней мозговой с помощью задней соединительной артерии, а
передние мозговые артерии — через переднюю соедини-
тельную артерию. Наличие названных анастомозов при-
водит к образованию на основании мозга виллизиева ар-
териального круга, по форме скорее напоминающего
многоугольник. Последний состоит из обеих внутренних
сонных артерий, задних соединительных артерий, развил-
ки основной артерии, задних мозговых артерий, передних
мозговых и передних соединительных артерий. Виллизи-
ев многоугольник обеспечивает сообщение между систе-
мой внутренней сонной артерии и системой позвоночной
артерии.
Многие исследователи подчеркивают, что виллизиев круг
надо рассматривать не как норму, а как идеальное строение
сосудов мозга. Отклонения в строении сосудов, которые
имеют аналоги в течение исторического и индивидуально-
го развития, следует считать вариантами, а к аномалиям
надо относить формы, которые не встречаются в филоге-
2 Зак. №341
33
незе и онтогенезе. В связи с этим Р. М. Беленькая [13]
предлагает атипичные формы строения артерий называть
вариантами, а термин «аномалия» использовать для явно
патологических форм (аневризмы, артерио-венозные маль-
формации).
Таким образом, для разграничения вариантов и анома-
лий строения виллизиева круга необходимо представлять
основные этапы формирования сосудистой системы мозга.
Этот процесс занимает обычно 52 дня пренатального пе-
риода и проходит 8 стадий. В течение первой стадии из
примитивных внутренних сонных артерий (ВСА), произ-
водных 3 аортальных дуг, формируются в оральном отде-
ле плексиформное соединение, в каудальном — тригеми-
нальные артерии; на П-Ш стадиях возникают парные
продольные артерии — предшественницы основной арте-
рии (ОА), которые получают кровь из системы каротид
через тригеминальные артерии; на IV стадии образуются
позвоночные артерии, к которым от сонных артерий пере-
ходит кровоснабжение заднего отдела мозга, и ОА; на
V стадии из задней соединительной артерии (ЗСА) начи-
нается образование задней мозговой артерии (ЗМА); на
VI-VII стадии — у эмбриона длиной 40 мм заканчивается
формирование виллизиева круга, который к 52-му дню
внутриутробного развития (VIII стадия) имеет строение
по взрослому типу.
Анатомические варианты ВСА встречаются редко. Опи-
саны единичные наблюдения врожденного отсутствия внут-
ренней сонной артерии [251]. В то же время в популяции
приблизительно в 6 % случаев выявляют отхождение обе-
их передних мозговых артерий (ПМА) от одной ВСА (пе-
редняя трифуркация ВСА), описано и удвоение ПМА.
Строение средней мозговой артерии (СМА) отличается ста-
бильностью. Для позвоночных артерий свойственна асим-
метрия (умеренная в 72 %, выраженная в 20 % случаев).
Установлено, что, если ЗСА больше по диаметру, чем про-
ксимальный отрезок ЗМА, она непосредственно продолжа-
34
ется в дистальный отдел ЗМА, и кровоснабжение послед-
ней происходит полностью из ВСА (полная задняя три-
фуркация ВСА), что встречается в 2 — 43% случаев [13].
Описано персистирование примитивных тригеминальной,
слуховой, подъязычной артерий. Показано, что у пациентов
с персистирующей примитивной тригеминальной артерией
чаще встречаются церебральные аневризмы. Гипоплазия
передней части виллизиева круга выявляется в 13%, задней
части — в 32% популяции. При анатомическом или функ-
циональном разобщении виллизиева круга создаются ус-
ловия для развития обширных очагов ишемического пора-
жения мозга [98, 265]. У больных с острыми нарушениями
мозгового кровообращения при проведении магнитно-резо-
нансной ангиографии мы выявляли персистирующую три-
геминальную артерию, аплазию задних соединительных
артерий, передней соединительной артерии, полную заднюю
трифуркацию ВСА, выраженную гипоплазию позвоночной
артерии.
Однако, учитывая высокую частоту вариантов строе-
ния сосудов головного мозга в популяции, найти прямую
причинно-следственную связь между развитием инсульта
и анатомическими особенностями церебральных сосудов
не представляется возможным. Следует подчеркнуть, что
в 35-40% случаев ишемических инсультов этиологию не
удается установить. В связи с этим особое значение при-
обретает изучение генетических аспектов цереброваскуляр-
ных заболеваний. Большое внимание данной проблеме
уделяли С. Н. Давиденков и Е. Ф. Давиденкова. Одному
из авторов книги довелось быть свидетелем того, как в
1970-1980 гг. под руководством Е. Ф. Давиденковой в ла-
боратории медицинской генетики проводилось углублен-
ное обследование пациентов с цереброваскулярными за-
болеваниями и их родственников. Полученные тогда
данные способствовали установлению факторов риска
развития инсультов.
Сосудистые заболевания головного мозга относят к муль-
тифакторной патологии, обусловленной взаимодействием
35
внутренних (генетических, метаболических) и внешних фак-
торов. Для оценки генетической предрасположенности к
цереброваскулярным заболеваниям проводится изучение
ассоциации их с определенными генами-кандидатами.
К ним относят гены, белковые продукты которых (струк-
турные белки, рецепторы, ферменты, гормоны) могут прямо
или опосредованно участвовать в развитии данной патоло-
гии. По современным представлениям, инфаркт мозга яв-
ляется итогом «ишемического каскада», который начинает-
ся со снижения церебрального кровотока. В связи с этим
особое внимание необходимо уделить генам, кодирующим
компоненты систем, регулирующих тонус сосудов, и фер-
менты, связанные с липидным обменом, с процессом атеро-
склероза. В табл. 1 мы приводим составленный нами пере-
чень таких генов.
Таблица 1
Гены, ассоциированные с предрасположенностью
к ишемическому инсульту
Ген Хромосомная локализация генов
Ген ангиотензина II Iq42-q43
Ген рецептора ангиотензина II 3q21-q25
Ген ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) 17q23
Ген синтазы оксида азота: эндотелиальной, индуцибельной 7q35-q36 17qll.2
Ген аполипопротеина Е 19ql3.2
Ген липопротеинлипазы 8p22
Ген протромбина llpll-ql2
Известно, что в сужении сосудов активное участие при-
нимает ренин-ангиотензиновая система. Фермент ренин
превращает неактивный белок ангиотензиноген в ангио-
тензин I, который под влиянием другого фермента — ан-
36
гиотензинпревращающего (АПФ) — переходит в ангио-
тензин П, являющийся сосудосуживающим фактором. Ген
ангиотензина II расположен на хромосоме lq42 — lq43. Из-
вестно, что существует понятие полиморфизма, т. е.
генетической изменчивости локуса (области локализации
гена) в определенной популяции. Оказалось, что мутации
в кодирующей области гена ангиотензина II, приводящие
к замене метионина на треонин в 235 и, наоборот, треони-
на на метионин в 174 положении, сцеплены с развитием
эссенциальной гипертонии. Носители генотипа, гомозигот-
ного по треонину 235, подвержены повышенному риску
развития ишемической болезни сердца, такие женщины во
время беременности чаще страдают преэклампсией и эк-
лампсией. Ангиотензин II реализует свой эффект на сосу-
ды, связываясь с собственным рецептором. Ген рецептора
локализован на хромосоме 3q21-q25. Доказано, что заме-
на аденина на цитозин в 1166 положении нуклеотидной
последовательности данного гена ассоциируется с разви-
тием гипертонии, диабетической ретинопатии — факторах
риска инсульта [206].
Особое внимание в генезе инсультов уделяется роли
полиморфизма гена АПФ. Ген АПФ картирован на хро-
мосоме 17q23. Доказано, что полиморфизм типа вставка/
отсутствие (инсерция/делеция) в гене АПФ коррелирует
с высоким уровнем АПФ в крови и повышенным риском
ишемического инсульта. Клиническое значение полимор-
физма гена АПФ показано у больных, носителей данной
мутации, страдающих ишемической болезнью сердца. Имен-
но у данной категории пациентов наблюдалось наиболь-
шее улучшение эндотелиальной функции, особенно ответ
на ацетилхолин, при использовании эналаприла — инги-
битора АПФ. Установлено, что АПФ не только превраща-
ет ангиотензин I в ангиотензин II — мощный сосудосужи-
вающий фактор, но и разрушает брадикинин, отвечающий
за освобождение оксида азота (NO), обеспечивающего рас-
ширение сосудов.
37
По современным представлениям, оксид азота играет
важную роль в регуляции сосудистого тонуса, так как он
расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, уменьшает аг-
регацию и адгезию тромбоцитов. Оксид азота образуется
клетками эндотелия под действием NO-синтазы. Измене-
ние уровня оксида азота происходит не только при по-
лиморфизме гена АПФ, но и при мутациях в генах, коди-
рующих эндотелиальную и индуцибельную NO-синтазы,
расположенных соответственно на хромосоме 7q35-q36
и на хромосоме 17ql 1.2. Следует подчеркнуть, что мута-
ции в данных генах предрасполагают к развитию гипер-
тонии и в отдельных популяциях — к ишемическому ин-
сульту.
Клинический опыт и экспериментальные данные сви-
детельствуют, что, хотя повышенное артериальное давле-
ние является фактором риска цереброваскулярных забо-
леваний, инсульты могут развиваться и при отсутствии
гипертонии. В связи с этим необходимо изучать допол-
нительные маркеры для определения генов, обусловлива-
ющих предрасположенность к инсультам. В качестве
генов-кандидатов, влияющих на повышенную чувствитель-
ность головного мозга к ишемии, обсуждаются гены, коди-
рующие атриальный и мозговой натрийуретические пеп-
тиды, которые обладают гипотензивным действием,
препятствуют накоплению натрия и воды в нервной тка-
ни.
Как известно, снижение церебрального кровотока на-
блюдается у больных атеросклерозом. Генетические фак-
торы при атеросклерозе действуют на уровне сосудистой
стенки. Известно, что развитию атеросклероза способствуют
низкий уровень липопротеинов высокой плотности или по-
вышенное содержание липопротеинов низкой плотности.
Ведущую роль в метаболизме липопротеинов играет апо-
липопротеин Е (ароЕ), ген которого, расположенный на
хромосоме 19ql3.2, присутствует в популяции в виде трех
вариантов: е2, еЗ, е4. Установлено, что носители аллеля е4
38
имеют повышенный риск ишемического инсульта, связан-
ный с увеличенной продукцией и сниженным распадом
липопротеинов низкой плотности. Необходимо подчерк-
нуть, что носители аллеля е4 имеют также повышенный
риск развития болезни Альцгеймера, а при возникновении
геморрагического инсульта — высокую смертность [52].
Важное значение для развития атеросклеротического про-
цесса в стенке сосуда имеют именно окисленные липопро-
теины низкой плотности. В связи с этим понятно, почему
блокаторы кальциевых каналов, ингибирующие их окис-
ление, увеличивают продолжительность жизни у экспери-
ментальных животных с повышенной предрасположенно-
стью к инсульту. Установлено, что мутация в гене,
кодирующем липопротеинлипазу, обеспечивающую расщеп-
ление триглицеридов, ведет к повышению их уровня в
плазме и тоже увеличивает риск развития ишемического
инсульта.
Развитие ишемического инсульта может быть обуслов-
лено мутациями генов, определяющих состояние гемостаза.
Описана мутация в гене, кодирующем коагуляционный фак-
тор V, которая способствует превращению протромбина в
тромбин. Подобная мутация обнаружена у 2 — 15% населе-
ния, предрасполагает к ишемическому инсульту, тромбозам
в венозной системе мозга. Еще одна мутация найдена в
гене, кодирующем протромбин. У гетерозиготных носите-
лей мутации уровень протромбина в крови на 30% превы-
шает нормальные показатели, у них риск тромбоза глубо-
ких вен в 3-6 раз больше, чем в популяции [254]. Следует
подчеркнуть, что применение оральных контрацептивов при
наличии мутации в гене протромбина увеличивает риск
развития тромбоза церебральных вен в 20 раз, так как оба
фактора повышают уровень протромбина в крови. Выяв-
ление названных* мутаций у пациентов с ишемическими
инсультами или тромбозами венозных синусов изменяет
тактику лечения. Рекомендуют длительный прием антико-
агулянтных препаратов; в ситуациях повышенного риска
39
венозного тромбоза (беременность, инфекционные заболе-
вания) показаны профилактические короткие курсы гепа-
рина.
Генетически обусловленные нарушения в фибриноли-
тической системе также способствуют предрасположенно-
сти к цереброваскулярным заболеваниям. В эксперименте
у мышей с генетически обусловленным дефицитом ткане-
вого активатора плазминогена выявляют выраженные от-
ложения фибрина в церебральных сосудах и ишемию моз-
га. В связи с этим проводят клинические испытания по
применению тканевого активатора плазминогена в остром
периоде ишемического инсульта. Предварительные резуль-
таты свидетельствуют о положительном лечебном эф-
фекте.
В то же время показано, что полиморфизм гена, ко-
дирующего ингибитор активатора плазминогена, кор-
релирует с высоким уровнем активатора плазминогена
в крови и предрасположенностью к геморрагическому
инсульту. Важнейшими причинами геморрагических ин-
сультов, особенно в молодом возрасте, являются аномалии
сосудов. Описаны семейные случаи наличия артериаль-
ных аневризм у 10% обследованных родственников, что в
10 раз превышает частоту в обычной популяции. Выяв-
лены также мутации в области 7р15 —13 и 3q25.2 —27,
определяющие развитие церебральных кавернозных ан-
гиом.
Достигнуты успехи в изучении наследственных забо-
леваний, при которых инсульт является одним из основ-
ных клинических проявлений (табл. 2). В 1955 г. описа-
на церебральная аутосомно-доминантная артериопатия
с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией
(CADASIL), дебютирующая в возрасте 24-48 лет. Ген кар-
тирован на хромосоме 19р13. В 1957 г. японские исследо-
ватели описали поражение сосудов головного мозга с про-
грессирующим стенозом ВСА, развитием аномальных
сосудов дистальнее места окклюзии — болезнь моя-моя.
40
В 2000 г. ген семейной формы болезни моя-моя картиро-
ван на хромосоме 17q25. В 1984 г. описана митохондри-
альная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсуль-
том (MELAS). В основе заболевания лежит точковая
мутация в ДНК митохондрий в положении 3243. Значе-
ние генетических аспектов в генезе цереброваскулярных
заболеваний подтверждается результатами использования
методов генотерапии при данной патологии.
Таблица 2
Наследственные заболевания,
ассоциированные с инсультом
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными
инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL). Ген локализуется на
19р13
Семейная форма болезни моя-моя. Ген локализуется на 17q25
Эластическая псевдоксантома. Ген локализуется на 16р13
Митохондриальная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсультом
(MELAS). Точковая мутация в митохондриальной ДНК в положении
3243
В эксперименте введение гена атриального натрийуре-
тического гормона крысам с высокой гипертензией и гибе-
лью от инсульта снижало уровень артериального давления,
уменьшало частоту летальных исходов с 54% до 17%. Вве-
дение гена эндотелиальной NO-синтазы кроликам с атеро-
склеротическим поражением сонных артерий улучшало от-
вет сосудистой стенки на ацетилхолин и церебральный
кровоток.
Таким образом, в настоящее время продолжается ин-
тенсивное изучение генетических аспектов цереброваску-
лярных заболеваний. Можно надеяться, что пессимисти-
ческое высказывание одного из ведущих неврологов
41
Европы Ч. Ворлоу [43]: «Было бы излишне самоуверен-
ным и неразумным полагать, что мы когда-нибудь сможем
установить причину мозгового инсульта», — будет опро-
вергнуто. Следует согласиться с Фрэнсисом Коллинзом
(1999), руководителем программы «Геном человека», что
выполнение данного проекта будет способствовать ново-
му пониманию роли генов в генезе болезней человека и
развитию рациональных подходов к диагностике, лечению
и профилактике.
2.2. Классификация
сосудистых заболеваний
головного мозга
В клинической практике в нашей стране при диагности-
ке цереброваскулярных заболеваний в настоящее время
применяется «Международная статистическая классифика-
ция болезней» X пересмотра (Женева, 1989). Раздел IV
данной классификации — «Болезни системы кровообраще-
ния» содержит следующие рубрики, относящиеся к цереб-
роваскулярным заболеваниям.
Цереброваскулярные болезни
(160-169)
160. Субарахноидальное кровоизлияние
160. 0 Субарахноидальное кровоизлияние из каро-
тидного синуса и бифуркации
160. 1 Субарахноидальное кровоизлияние из сред-
ней мозговой артерии
160. 2 Субарахноидальное кровоизлияние из перед-
ней соединительной артерии
160. 3 Субарахноидальное кровоизлияние из задней
соединительной артерии
160. 4 Субарахноидальное кровоизлияние из бази-
лярной артерии
43
160. 5 Субарахноидальное кровоизлияние из позво-
ночной артерии
160. 6 Субарахноидальное кровоизлияние из других
внутричерепных артерий
160. 7 Субарахноидальное кровоизлияние из внут-
ричерепной артерии неуточненное
160. 8 Другое субарахноидальное кровоизлияние
160. 9 Субарахноидальное кровоизлияние неуточнён-
ное
161 Внутримозговое кровоизлияние
16 1.0 Внутримозговое кровоизлияние в полушарие
субкортикальное
16 1.1 Внутримозговое кровоизлияние в полушарие
кортикальное
16 1.2 Внутримозговое кровоизлияние в полушарие
неуточненное
161. 3 Внутримозговое кровоизлияние в ствол мозга
161. 4 Внутримозговое кровоизлияние в мозжечок
161. 5 Внутримозговое кровоизлияние внутрижелу-
дочковое
161. 8 Другое внутримозговое кровоизлияние
161. 9 Внутримозговое кровоизлияние неуточнен-
ное
162. Другое нетравматическое внутричерепное кро-
воизлияние
162. 0 Субдуральное кровоизлияние (острое) (нетрав-
матическое)
162. 1 Нетравматическое экстрадуральное кровоиз-
лияние
162. 9 Внутричерепное кровоизлияние (нетравмати-
ческое) неуточненное
163 Инфаркт мозга
44
163. О Инфаркт мозга, вызванный тромбозом преце-
ребральных артерий
163. 1 Инфаркт мозга, вызванный эмболией преце-
ребральных артерий
163. 2 Инфаркт мозга, вьзванный неуточненной заку-
поркой или стенозом прецеребральных артерий
163. 3 Инфаркт мозга, вызванный тромбозом мозго-
вых артерий
163. 4 Инфаркт мозга, вызванный эмболией мозго-
вых артерий
163. 5 Инфаркт мозга, вызванный неуточненной за-
купоркой или стенозом мозговых артерий
163. 6 Инфаркт мозга, вызванный тромбозом вен мозга,
непиогенный
163. 8 Другой инфаркт мозга
163. 9 Инфаркт мозга неуточненный
164 Инсульт, не уточненный как кровоизлияние или
инфаркт
165 Закупорка и стеноз прецеребральных артерий,
не приводящие к инфаркту мозга
165. О Закупорка и стеноз позвоночной артерии
165. 1 Закупорка и стеноз базилярной артерии
165. 2 Закупорка и стеноз сонной артерии
165. 3 Закупорка и стеноз множественных и двусто-
ронних прецеребральных артерий
165. 8 Закупорка и стеноз других прецеребральных
артерий
165. 9 Закупорка и стеноз неуточненной прецереб-
ральной артерии
166 Закупорка и стеноз церебральных артерий, не
приводящие к инфаркту мозга
166. О Закупорка и стеноз средней мозговой арте-
рии
45
166. 1 Закупорка и стеноз передней мозговой арте-
рии
166. 2 Закупорка и стеноз задней мозговой артерии
166. 3 Закупорка и стеноз мозжечковых артерий
166. 4 Закупорка и стеноз множественных и двусто-
ронних артерий мозга
166. 8 Закупорка и стеноз другой артерии мозга
166. 9 Закупорка и стеноз артерии мозга неуточнен-
ный
167 Другие цереброваскулярные болезни
167. О Расслоение мозговых артерий без разрыва
167. 1 Церебральная аневризма без разрыва
167. 2 Церебральный атеросклероз
167. 3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефало-
патия
167. 4 Гипертензивная энцефалопатия
167. 5 Болезнь моя-моя
167. 6 Негнойный тромбоз внутричерепной венозной
системы
167. 7 Церебральный артериит (не классифицирован-
ный в других рубриках)
167. 8 Другие уточненные поражения сосудов мозга
167. 9 Цереброваскулярная болезнь неуточненная
168* Поражения сосудов мозга при болезнях, класси-
фицированных в других рубриках
168. О* Церебральная амилоидная ангиопатия
(Е85 +)
168. 1* Церебральный артериит при инфекционных
и паразитарных болезнях, классифицированных в дру-
гих рубриках
168. 2* Церебральный артериит при других болез-
нях, классифицированных в других рубриках
46
168. 8* Другие поражения сосудов мозга при болез-
нях, классифицированных в других рубриках
169 Последствия цереброваскулярных болезней
169. О Последствия субарахноидального кровоизли-
яния
169. 1 Последствия внутричерепного кровоизлияния
169. 2 Последствия другого нетравматического внут-
ричерепного кровоизлияния
169. 3 Последствия инфаркта мозга
169. 4 Последствия инсульта, не уточненные как кро-
воизлияние или инфаркт мозга
169. 8 Последствия других и неуточненных церебро-
васкулярных болезней.
В нашей стране в повседневной работе неврологи ис-
пользуют также классификацию сосудистых поражений
головного и спинного мозга, разработанную в 1971 г.
Е. В. Шмидтом и Г. А. Максудовым, которую в 1985 г.
уточнил Е. В. Шмидт. Основные формы цереброваску-
лярной патологии будут рассмотрены ниже согласно этой
классификации.
Дальнейшим развитием данной классификации, отве-
чающим задачам клинической практики, стала классифи-
кация острого мозгового инсульта Е. И. Гусева и соавт.
[58]. При этом выделяют преходящее нарушение мозго-
вого кровообращения, малый инсульт, инсульт со стойки-
ми остаточными явлениями. Инсульт подразделяется на
геморрагический, смешанный и ишемический. Геморраги-
ческий инсульт включает: паренхиматозное кровоизлия-
ние, субарахноидальное кровоизлияние, субарахноидаль-
но-паренхиматозное и паренхиматозно-субарахноидальное
кровоизлияние, вентрикулярное и паренхиматозно-вентри-
кулярное кровоизлияние. Ишемический инсульт делят на
тромботический, эмболический, нетромботический и гемор-
рагический инфаркты. В практических целях представ ля-
47
ется важным выделение периодов острого мозгового ин-
сульта: острейший — первые 24 ч — 3-5 дней, острый —
до 21-го дня заболевания, ранний восстановительный —
до 6 мес, поздний восстановительный — до 2 лет, затем
период стойких остаточных явлений.
Следует отметить, что в настоящее время предпринима- -
ют попытки создания патогенетических классификаций, ос-
нованных на результатах проведения современных ней-
ровизуализационных исследований (компьютерная и
магнитно-резонансная томография головного мозга, про-
тонно-эмиссионная томография). Такие классификации по-
зволяют достаточно точно охарактеризовать локализацию
очага поражения, его размеры с учетом патогенетических
факторов. Однако патогенетическая классификация це-
реброваскулярных заболеваний требует оценки и генети-
ческих факторов, предрасполагающих к развитию инсуль-
та. Тот факт, что в настоящее время генетические аспекты
цереброваскулярных заболеваний находятся в стадии изу-
чения и не могут быть основой для создания современной
классификации сосудистой патологии, требует проведения
дальнейших исследований в этом направлении.
2.3. Основные формы
сосудистых заболеваний
головного мозга
Остановимся на разборе основных форм сосудистых
заболеваний головного мозга согласно принятой в нашей
стране классификации нарушений мозгового кровообраще-
ния. Группа А включает начальные проявления недоста-
точности кровообращения мозга (НПНКМ) — клиничес-
кий синдром, который характеризуется появлением
определенного комплекса «церебральных» жалоб у боль-
ных с общим сосудистым заболеванием, без острых цереб-
роваскулярных эпизодов в анамнезе и признаков очагово-
го поражения головного мозга любого генеза [33].
В последние годы многие клиницисты считают, что тер-
мин «НПНКМ» был необходим на определенном этапе
развития неврологии, когда, в широкую практику еще не
вошли такие методы нейровизуализации, как компьютер-
ная томография (КТ), магнитно-резонансная томография
(МРТ) головного мозга, MP-ангиография. КТ-диагностика
основана на выявлении прямых и косвенных признаков
патологических изменений в головном мозге [31]. К пря-
мым симптомам относят изменения по сравнению с нормой
плотности в веществе мозга и в ликворных пространствах;
к косвенным — дислокации и деформации структур мозга
и ликворной системы, изменение величины желудочков и
борозд полушарий большого мозга и мозжечка. По плот-
49
ности различают гиперденсивное состояние, характеризую-
щееся повышением коэффициента поглощения по сравне-
нию с нормальными значениями плотности серого и белого
вещества мозга, и гиподенсивное состояние, при котором
отмечается уменьшение данного показателя. Кроме того,
описывают изоденсивное состояние, когда коэффициент
поглощения не отличается от нормальных величин и состо-
яние, для которого характерно сочетание патологических
изменений с повышенными, сниженными и нормальными
значениями такового. При дислокациях обычно смещают-
ся срединные структуры полушарий головного мозга: сер-
повидный отросток, срединная щель, прозрачная перегородка,
эпифиз, III желудочек. Смещение одной из названных струк-
тур более, чем на 1 —2 мм от средней линии, свидетельству-
ет о масс-эффекте, указывающем на объемное воздействие.
В ряде случаев используют КТ головного мозга с контраст-
ным усилением, когда исследование проводится сразу пос-
ле внутривенного введения контрастного вещества, накоп-
ление которого в зонах патологических изменений позволяет
уточнить характер процесса.
МРТ, основанная на эффекте ядерного магнитного ре-
зонанса, на оценке распределения ядер водорода и их фи-
зических характеристик, позволяет осуществлять прижиз-
ненную, неинвазивную диагностику патологии головного и
спинного мозга. Обнаружение патологического очага при
МРТ проводится по его контрастности по отношению к
окружающим тканям [14]. МР ангиография позволяет оце-
нить строение магистральных сосудов головного мозга,
выявить аномалии сосудов. Соответствие результатов МР
ангиографии и дигитальной субтракционной ангиографии
составляет 96% [140]. В то же время большинство меди-
цинских учреждений в настоящее время не оснащено ком-
пьютерными томографами и другими аппаратами, позволя-
ющими проводить нейровизуализационные исследования.
В связи с этим термин «начальные проявления недостаточ-
ности мозгового кровообращения» продолжает применять-
50
ся в клинической практике. Однако нередко в него вкла-
дывают новый смысл.
По мнению М. М. Одинака и сравт. [141], НПНКМ сле-
дует рассматривать как форму хронического нарушения
мозгового кровообращения, подразделяя ее на две стадии:
I — изменения сосудистого характера без клинико-невроло-
гического эквивалента; II — изменения сосудистого характе-
ра с клинико-неврологической манифестацией. Такой под-
ход сближает НПНКМ с дисциркуляторной энцефалопати-
ей — медленно прогрессирующей недостаточностью крово-
обращения, обусловливающей нарастающее нарушение фун-
кций головного мозга [179]. Термин дисциркуляторная
энцефалопатия широко используется в клинической прак-
тике в нашей стране. За рубежом такая нозологическая
единица не выделяется, данная патология рассматривается
в свете сосудистой деменции, что будет обсуждено несколь-
ко позже.
Следующей в классификации идет группа Б — прехо-
дящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) —
те случаи заболевания, когда при неврологическом осмотре
выявляются внезапно возникшие очаговые симптомы пора-
жения нервной системы при отсутствии признаков повы-
шенного внутричерепного давления и менингеальных яв-
лений, которые обычно проходят в течение первых 24 ч.
Среди ПНМК выделяют транзиторные ишемические атаки
(ТИА) и гипертонические церебральные кризы. По совре-
менным представлениям, ТИА определяется как синдром,
который характеризуется острым нарушением какой-либо
очаговой функции головного мозга или одного глаза с жа-
лобами, длящимися меньше 24 ч [43]. Возникновение ТИА
связывают с неадекватным кровоснабжением головного
мозга в результате тромбоза или эмболии, вызванных забо-
леваниями артерий сердца или крови.
При сравнительных исследованиях, проведенных в Но-
восибирске и в северной Швеции, было установлено следу-
ющее. Ежегодная частота ТИА составляла на 100 000 насе-
51
ления Новосибирска 16 в 1987-1988 гг. и 29 — в 1996-
1997 гг. против данного показателя в Европе, соответствен-
но равного 17 и 27 [247]. При этом риск развития острого
нарушения мозгового кровообращения был в 2 раза выше
у мужчин и женщин Новосибирска по сравнению с тако-
вым в северной Швеции [328].
Анализ факторов риска инсульта показал ведущую роль
социально-экономических изменений, имели значение так-
же более частая регистрация артериальной гипертензии,
курения и ожирения у пациентов Новосибирска. Кроме
того, в развитии острых нарушений мозгового кровообра-
щения значимыми были гипертрофия миокарда, ишеми-
ческая болезнь сердца, заболевания митрального клапана,
зимний период года, низкая температура окружающего воз-
духа [193]. Даннные о роли социально-экономических из-
менений согласуются с результатами изучения факторов
риска развития кардиоваскулярных заболеваний. Дока-
зано, что высокий уровень социальных взаимоотношений
увеличивает продолжительность жизни у таких .пациен-
тов [255].
Следует подчеркнуть, что при проведении КТ или МРТ
у больных с ТИА в 25% случаев выявляется инфаркт моз-
га. Последнее объясняет, почему ТИА часто является пред-
вестником более тяжелых форм ОНМК. Установлено, что
заболеваемость ишемическим инсультом составляет прибли-
зительно 17 % в течение 1 года после эпизода ПНМК и 5%
в последующие годы. В международной классификации
сосудистых заболеваний головного мозга гипертонические
церебральные кризы не рассматриваются. Последнее объяс-
няется, по-видимому, необходимостью постановки в таких
случаях неврологического диагноза и поступления пациен-
та в неврологический стационар, поскольку результаты ве-
дения таких больных терапевтами достоверно хуже, чем
при наличии лечащего врача-невролога.
В группу В сосудистых заболеваний головного мозга
относят инсульт, который определяется как синдром, харак-
52
теризующийся быстро возникающими клиническими жа-
лобами или (и) симптомами утраты очаговых мозговых
функций и иногда общемозговыми симптомами, продолжа-
ющимися больше 24 ч. При этом отсутствуют другие (не-
сосудистые) причины заболевания. Как отмечалось, оте-
чественная классификация рассматривает геморрагический,
ишемический и смешанный инсульт. По международной
классификации, выделяют первичное внутримозговое кро-
воизлияние (ПВМК), внутрижелудочковое кровоизлияние,
субарахноидальное кровоизлияние (САК), инфаркты моз-
га.
Острые нарушения мозгового кровообращения по ге-
моррагическому типу обычно развиваются по двум пато-
генетическим механизмам: диапедез и разрыв сосудистой
стенки [169]. Диапедезные геморрагии носят множествен-
ный характер, развиваются при первичном поражении со-
судистой стенки, например, при васкулитах или при высо-
ком артериальном давлении у больных с гипертоническим
кризом. Происходит срыв механизмов ауторегуляции и
возникновение феномена гиперперфузии мозга под повы-
шенным давлением. Массивные геморрагии возникают при
разрыве дефектного участка сосудистой стенки. Последние
развиваются при наличии артериальных аневризм (АА),
артерио-венозных мальформаций (АВМ). Гипертоничес-
кая болезнь, атеросклероз, васкулиты чаще приводят к по-
ражению сосудов, проходящих в ткани головного мозга,
разрывы которых ведут к развитию внутримозговой гема-
томы.
Остановимся на особенностях диагностики острых на-
рушений мозгового кровообращения по геморрагическому
типу. Рассмотрим субарахноидальное кровоизлияние (САК),
на которое приходится 10 % всех цереброваскулярных за-
болеваний. В настоящее время выделяют следующие меж-
дународные критерии постановки диагноза САК:
1) выявление субарахноидального кровоизлияния и
А А или АВМ на аутопсии;
53
2) нахождение крови, по данным КТ, в сильвиевой
борозде, между лобными долями, в базальной цистер-
не или в желудочках мозга;
3) обнаружение крови в ликворе, по данным люм-
бальной пункции (более 2000 эритроцитов/мм3), вы-
явление А А или АВМ с помощью каротидной ан-
гиографии, кровянистый или ксантохромный ликвор
при исключении интрацеребральной геморрагии по-
средством проведения КТ головного мозга или на
аутопсии.
Обследование 3368 пациентов с САК в возрасте 25 —
64 лет в Европе и в Китае показало, что частота летальных
исходов к 28-му дню болезни варьирует от 2,0 на 100 000
населения в Китае до 22,5 на 100 000 — в Финляндии.
Средняя смертность на данном этапе заболевания достига-
ет 42% [270]. По этиологии различают несколько видов
САК: аневризматическое, гипертоническое, атеросклероти-
ческое, патогемическое. Обычно травматическое, инфекци-
онно-токсическое, бластоматозное САК рассматриваются
отдельно.
По клиническим наблюдениям, развитие САК проходит
следующие стадии:
I— кровоизлияние в субарахноидальное простран-
ство, распространение крови по ликворным каналам;
II — образование в ликворе сгустков крови при раз-
ведении 1: 100;
III — лизис сгустков крови.
Возникновение САК при цереброваскулярных заболе-
ваниях в 50-60 % случаев связано с разрывом артериаль-
ных аневризм, в 6 —8 % случаев — с разрывом артерио-
венозных мальформаций. Повреждающее действие САК
на головной мозг, его оболочки, сосуды связано с изменени-
ями центральной гемодинамики, развитием ангиоспазма: в
30-33 % случаев локального — сужение в 1-2 артериаль-
ных сегментах, распространенного — в 3-4 сегментах, диф-
фузного — при сужении артерий обоих полушарий, выяв-
54
ляющегося на 3-4-й день после разрыва АА и достигающе-
го максимума ко 2-й неделе болезни; нарушениями ликво-
роциркуляции; повышением фибринолитической активнос-
ти ликвора; прооксидантным действием излившейся крови
на мозговые структуры.
Церебральный вазоспазм вызывает снижение мозгово-
го кровотока, приводит к нарушению микроциркуляции и
развитию ишемии мозга. В настоящеее время механизм
возникновения церебрального вазоспазма при аневризма-
тическом кровоизлиянии окончательно не ясен. Важная
роль в формировании приобретенных АА и вазоспазма
отводится оксиду азота — мощному эндогенному вазоди-
лататору, обладающему также нейротоксическими свойства-
ми. В эксперименте ингибирование фермента, образующе-
го оксид азота (NO-синтазы), предотвращает развитие
церебральных аневризм [257]. В то же время показано,
что в крови больных в остром периоде аневризматическо-
го кровоизлияния уровень метаболитов оксида азота —
нитратов при стойком сосудистом спазме остается ниже
нормальных показателей. Особое внимание в генезе ва-
зоспазма уделяется эндогенному вазоконстриктору — эн-
дотелину-1. Обнаруженное повышение уровня эндотели-
на-1 в ликворе пациентов с САК рассматривается как одна
из главных причин вазоспазма. Имеются данные о роли
мозгового натрийуретического пептида в развитии вазо-
спазма: наибольшее повышение уровня его отмечалось в
крови пациентов с тяжелым течением САК [330]. Боль-
шинство исследователей выделяют при аневризматических
кровоизлияниях догеморрагический, геморрагический и
постгеморрагический периоды.
Известно, что аневризма — патологическое расшире-
ние просвета сосуда, связанное с аномалией развития или
изменением стенок сосуда под влиянием различных пато-
логических факторов. Большинство аневризм имеют врож-
денный характер; электромикроскопия позволяет выявить
эмбриональные элементы в стенке артерии. Однако дока-
55
зано, что сигаретный дым увеличивает риск развития А А
и САК. При аутопсии в 0,2 —9,9% случаев выявляются
АА, что свидетельствует о сравнительно высокой частоте
данной патологии в популяции; при этом в 30% случаев
находят множественные АА [274]. В то же время заболе-
ваемость САК составляет в среднем 10 на 100 000 населе-
ния в год; таким образом, большинство АА, по-видимому,
не разрываются. Догеморрагический период аневризма-
тического САК может протекать бессимптомно (чаще в
детском возрасте) и с клиническими проявлениями. При
анализе догеморрагического периода в 6038 случаях ра-
зорвавшихся АА у 21% пациентов отмечались клиничес-
кие проявления в виде головных болей диффузных или
локализованных в лобной области, в глазу, возникавших
периодически, симптомов сдавления черепных нервов [233].
Показано, что у больных с А А внутренней сонной артерии
могут развиваться симптомы поражения глазодвигатель-
ного нерва в виде преходящего птоза и двоения на фоне
головной боли, реже вовлекаются отводящий и блоковый
нервы, возникает пульсирующий шум в голове, парциаль-
ные или генерализованные припадки, дисфории, снижение
зрения, гемианопсия [23].
В многочисленных исследованиях установлено, что кри-
тический размер А А для разрыва составляет 7—10 мм.
К патологическим факторам, способствующим разрыву анев-
ризм, относятся: повышение артериального давления, выра-
женные атеросклеротические изменения в стенке сосуда.
Геморрагический период начинается с момента разрыва
аневризмы, продолжается несколько недель и даже меся-
цев. Внезапно возникает разлитая головная боль, отличаю-
щаяся высокой интенсивностью, нарастающим характером,
может быть утрата сознания, рвота, генерализованный су-
дорожный припадок.
В клинической практике наиболее часто при САК мож-
но наблюдать 4 четко очерченных синдрома, описанных еще
в 1972 г. Б. М. Никифоровым [138]. Среди них выделяют:
56
менингеальный, обусловленный преимущественно базаль-
ным кровоизлиянием; менингеальный с очаговой невроло-
гической симптоматикой, связанной с кровоизлиянием под
паутинную оболочку, спазмом сбсудов мозга, локальным
спаечным процессом; сопорозный при массивном базаль-
ном кровоизлиянии с тампонадой IV желудочка мозга, вы-
раженным спазмом сосудов; коматозный при массивных ге-
моррагиях с прорывом крови в желудочки мозга и их
тампонадой.
Однако в ряде случаев врачи сталкиваются со значи-
тельными трудностями в распознавании САК, если нет дру-
гих клинических проявлений, кроме цефалгии. Таким боль-
ным в поликлинике нередко ставится диагноз остеохондроза
шейного отдела позвоночника с корешковым синдромом,
мигрень, что приводит к поздней госпитализации и ухудше-
нию прогноза заболевания. В связи с этим в работе Linn и
соавт. [290] была предпринята попытка сравнить харак-
тер головной боли у пациентов с САК и у больных с доб-
рокачественной внезапной головной болью. Обследование
102 пациентов с остро возникшей интенсивной головной бо-
лью позволило установить, что у 25% больных имело место
САК, при этом у одной трети из них цефалгия была един-
ственным симптомом заболевания. Клиническая характе-
ристика головной боли в сравниваемых группах почти не
отличалась. Различие было в одном: цефалгия только при
САК могла сопровождаться судорожными припадками и
развитием диплопии, однако частота этих симптомов была
низка.
В настоящее время описаны атипичные варианты САК:
мигренеподобный, ложновоспалительный, ложногипертони-
ческий, ложнорадикулярный, ложнопсихотический [106].
Нами совместно с А. П. Редько изучены 50 случаев САК, из
которых 17 закончились выздоровлением и 33 — леталь-
ным исходом (при этом 17 — судебно-медицинских случа-
ев, когда смерть наступила скоропостижно, до поступления
в стационар). Среди обследованных были лица от 18 до
57
60 лет, больше половины случаев САК (26) было выявлено
в возрасте до 25 лет. У 33 госпитализированных пациентов
начальными признаками САК были: головная боль (у 24),
рвота (у 16), расстройства сознания (у 20), менингеаль-
ные симптомы (у 23), повышение температуры тела до 37,5-
39 °C (у 15). Реже наблюдались судорожные припадки
(у 7), повышение артериального давления (у 6), брадикар-
дия (у 7), головокружение (у 10).
Необходимо подчеркнуть, что только 19 больных посту-
пили в первый день заболевания. Причиной запоздалой гос-
питализации было то, что при первичных осмотрах амбула-
торно у пациентов с САК диагностировались «обморочные
состояния неясной этиологии», шейный остеохондроз, «це-
ребральная ангиодистония», симптомокомплекс Меньера,
отравление парами бензина. При изучении 33 секционных
случаев у 13 пациентов выявлены аневризмы сосудов основа-
ния головного мозга, у 1 — ветвящаяся аневризма в левом
боковом желудочке мозга, у 1 — кавернозная аневризма, у
1 — заболевание возникло на фоне системной аномалии со-
судов мозга, у 11 — при сочетании артериосклероза и гипер-
тонической болезни, у 6 — причину установить не удалось.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной 52 лет после стрессорной ситуации (в связи с непри-
ятностями по службе принес заявление об уходе с работы) вне-
запно закричал, схватился за голову и потерял сознание. Раз-
вился генерализованный судорожный припадок, пена у рта,
непроизвольное мочеиспускание. В тот же день госпитализиро-
ван в неврологическое отделение. При поступлении бредил, на
вопросы отвечал невпопад, дезориентирован в месте и во времени,
выявлялись слуховые и зрительные галлюцинации. Артериаль-
ное давление — 110/70 мм рт. ст. В анамнезе алкоголизм, лег-
кие травмы головы. Через 3 дня с диагнозом «алкогольный пси-
хоз, судорожный синдром» переведен в психиатрическую
больницу, состояние больного резко ухудшилось, были выявлены
менингеальные симптомы. Ликвор спустя три дня после поступ-
ления — цвета мясных помоев, белок — 4,5 г/л, цитоз — 15/3.
На следующий день больной умер. Клинический диагноз: пост-
травматическое субарахноидальное кровоизлияние.
58
На секции найдена разорвавшаяся аневризма передней со-
единительной артерии, прикрытая плотноватым тромбом, и об-
ширное субарахноидальное кровоизлияние. Необходимо отме-
тить, что при вскрытиях нередко возникают большие трудности
при попытке найти источник кровотечения. В случаях спонтан-
ных кровоизлияний, особенно у лиц молодого возраста, при целе-
устремленном исследовании, как правило, удавалось обнаружить
аневризму сосуда основания мозга. Найденные нами аневризмы
чаще встречались у молодых лиц с неотягощенным анамнезом,
локализовались в сосудах основания мозга, имели небольшие
размеры (от 0,3 до 0,8 см) и только в 2 случаях были 2,5 см в
диаметре.
По данным П. Дууса [75], распределение врожденных
аневризм по локализации на основании головного мозга
представляется следующим образом (рис. 1). На другом
рисунке этого же автора видна разорвавшаяся аневризма
передней соединительной артерии (рис. 2).
Рис. 1. Частота расположения врожденных церебральных анев-
ризм.
59
Рис. 2. Сагиттальный срез через большую аневризму передней
соединительной артерии, смещающей хиазму зрительных нервов
кзади и вызывающую субарахноидальное кровоизлияние вслед-
ствие своего разрыва (рисунок с препарата).
Следует подчеркнуть, что для подтверждения диагноза
САК необходимо срочно исследовать ликвор. При прове-
дении люмбальной пункции при свежих САК получают
ликвор, окрашенный кровью, на 3-5-е сутки выявляется ксан-
тохромия. При САК с небольшой примесью крови наблю-
дается нейтрофильный плеоцитоз, могут выявляться мак-
рофаги при продолжительности САК в несколько часов,
содержание белка в ликворе высокое, соответствующее сте-
пени кровоизлияния, до 7-11 г/л, нормализация состава
ликвора заканчивается обычно к 30-му дню болезни [117].
Известно, что кровь в ликворе выявляется не только при
субарахноидальном кровоизлиянии, но и при травматич-
ной люмбальной пункции. Однако в последнем случае сте-
пень окрашенности ликвора кровью уменьшается в после-
дующих порциях цереброспинальной жидкости — так
называемый «метод трех пробирок», однако такая зависи-
60
мость наблюдается не во всех случаях. В связи с этим
Ч. Ворлоу [43] рекомендует не делать люмбальную пунк-
цию в первые 12 ч после появления интенсивной головной
боли. В случае САК эритроциты, за этот срок успевают
лизироваться, и после центрифугирования ликвор приоб-
ретает желтоватый цвет — выявляется ксантохромия. Ду-
мается, что такой подход опасен для больного, так как мо-
жет отсрочить проведение дифференциального диагноза
между САК и менингитом, что приведет к позднему назна-
чению соответствующей терапии. В то же время нельзя пе-
реоценивать возможности КТ головного мозга для диагно-
стики САК. Обычно проявления САК видны на КТ в течение
нескольких дней, до тех пор, пока не произойдет резорбция
крови, через неделю они обнаруживаются только у полови-
ны пациентов, через 10 дней — исчезают.
Для скрининга пациентов с аневризматическими субарах-
ноидальными кровоизлияниями с целью решения вопроса о
необходимости хирургического вмешательства разработаны
специальные шкалы. Б. А. Самотокин, В. А. Хилько (1973)
выделяют три степени тяжести состояния больных и учиты-
вают наличие или отсутствие церебрального ангиоспазма.
Для I степени характерно сохранение сознания, умеренная
головная боль, слабо выраженные оболочечные симптомы,
из очаговых симптомов определяются только поражения
глазодвигательных нервов, отсутствуют клинические и ангио-
графические признаки ангиоспазма; для II степени харак-
терно наличие сомноленции или сопора, выраженные оболо-
чечные и очаговые симптомы, вегетативные нарушения, могут
быть признаки ангиоспазма; III степень характеризуется бы-
стрым развитием комы, нередко с летальным исходом, выра-
женными ангиографическими признаками церебрального
ангиоспазма. Следует подчеркнуть, что ангиография являет-
ся важнейшим методом обследования больных с субарахно-
идальными кровоизлияниями, который позволяет выявить
или исключить наличие АА, АВМ, кавернозных ангиом, об-
наружить и оценить степень выраженности ангиоспазма,
оценить характер церебрального кровотока [138].
61
В настоящее время для оценки тяжести САК широко
используется шкала Ханта —Гесса, которая включает степе-
ни от 0 до V: соответственно 0 — неразорвавшаяся анев-
ризма, I — бессимптомное течение или минимальная голов-
ная боль и легкая ригидность затылочных мышц, I А —
отсутствие менингеальной или общемозговой симптомати-
ки, но наличие стойкого неврологического дефицита, —
умеренная или сильная головная боль, ригидность заты-
лочных мышц; отсутствие неврологического дефицита, кроме
пареза черепных нервов, III — сомнолентность, спутанность
сознания (дезориентация во времени и пространстве) или
легкий локальный дефицит, IV — ступор, умеренный или
глубокий гемипарез, возможная ранняя децеребрационная
ригидность и вегетативные нарушения, V — глубокая кома,
децеребрационная ригидность и признаки агонии. Счита-
ется, что пациенты, состояние которых оценивается по дан-
ной шкале как I —IV степени тяжести, нуждаются в хирур-
гическом лечении и должны сразу госпитализироваться в
» нейрохирургическое отделение. Частым осложнением САК
является спазм сосудов головного мозга: ангиоспазм под-
тверждается на каротидной ангиографии у 67% больных.
Следует подчеркнуть, что у 33 % пациентов, не получавших
соответствующего лечения, ангиоспазм приводит к разви-
тию отсроченного ишемического дефицита, что увеличива-
ет летальность от САК. В постгеморрагическом периоде
1 аневризматического САК возможны несколько вариантов
течения: отсутствие или слабые клинические проявления
наличия аневризмы, что может быть связано с ее спонтан-
ным тромбированием; общемозговые и очаговые наруше-
ния; повторный разрыв аневризмы с кровоизлиянием.
САК могут развиваться не только при разрыве АА, но и
у больных с АВМ. Считают, что по своему происхождению
АВМ являются гамартомами (греч. hamartia означает не-
достаток, погрешность) небластоматозного характера, кото-
рые образуются в результате диспластического метамор-
фоза первичной капиллярной сети эмбриона на 4-6-й неделе
внутриутробного периода. В то же время часто АВМ пред-
62
ставляют собой не столько дисплазии в чистом виде, сколь-
ко дизэмбриогенетические опухоли. Обычно поверхностно
расположенная полушарная АВМ выглядит как конгломе-
рат извитых сосудов, который конусовидно распространя-
ется в веществе мозга по направлению к боковому желу-
дочку, достигая вершиной субэпендимарных отделов. АВМ
подразделяют на 3 части: питающие артерии, клубок сосу-
дов — тело АВМ, дренирующие вены [129]. Частота
АВМ — 1~3 на 10 000 населения, на их долю приходится
до 6% случаев САК. Обычно кровоизлияния из АВМ про-
исходят в возрасте старше 20 лет, что связывают с измене-
ниями в сосудистой стенке в виде истончения интимы, утра-
ты эластических волокон, с повышением артериального
давления. Установлено, что риск геморрагии для лиц 20~29
лет составляет 15%, старше 60 лет этот показатель может
достигать 89%.
Клинические проявления АВМ могут быть различны-
ми: судорожные припадки, бессимптомное кровоизлияние
с нерезко выраженными общемозговыми явлениями, САК.
Чаще кровоизлияние в случаях АВМ происходит в белое
вещество мозга, в область подкорковых ганглиев; начина-
ется обычно в венозном отделе АВМ, что объясняет более
медленный темп развития клинической картины, чем при
АА. Описаны случаи, когда АВМ одного полушария мозга
в догеморрагический период проявлялась только симпто-
мами поражения другого полушария в виде двигательных,
чувствительных нарушений, судорожных припадков, что
связывают с феноменом обкрадывания [220]. По данным
Д. Е. Мацко и соавт. [129], при обследовании 242 боль-
ных с АВМ средний возраст пациентов составил 33 года,
соотношение мужчин и женщин было 2:1. Клинически
АВМ протекали по геморрагическому типу в 50,4% случа-
ев, по эпилептическому — в 23,5%, по ишемическому — в
2,2%, по псевдотуморозному — в 2,6%, по смешанному ти-
пу — в 14,8%, в остальных случаях тип течения не был
определен. Эти результаты согласуются с полученными
63
данными при обследовании 1289 пациентов с АВМ: раз-
рывы АВМ отмечены в 53%, судорожный синдром — в 30%,
головная боль — в 14% случаев [269].
Необходимо отметить, что у 10% пациентов с АВМ вы-
являются АА. Считают, что АА глубоких артерий (ворсин-
чатых, лентикулостриарных, таламоперфорирующих) обыч-
но сочетаются с АВМ. Описаны наблюдения глубинных
АВМ в сочетании с аневризмами передней ворсинчатой
артерии [194].
Геморрагические проявления могут развиваться и при
кавернозных гемангиомах, на долю которых приходятся
5 — 13% врожденных сосудистых аномалий. Кавернозные
гемангиомы представляют собой мелкие, сообщающиеся по-
лости, частично тромбированные, не имеющие крупных при-
водящих артерий и дренирующих вен. Псевдотуморозное
течение отмечается'у 35% больных, описаны судорожные
припадки, часто фокальные, что обусловлено развитием
глиоза на месте небольших кровоизлияний. Повторные
кровоизлияния из кавернозных гемангиом бывают редко,
риск не превышает 0,07% в год.
САК может быть одним из проявлений энцефалотриге-
минального ангиоматоза (болезни Штурге —Вебера) на-
ряду с ангиомами на лице в зоне иннервации I и II ветвей
тройничного нерва в виде пятен от розового до пурпурно-
красного цвета, судорожными припадками, вторичной гла-
укомой. Классическая форма с триадой симптомов (анги-
омы кожи, мозга и органа зрения) встречается в 15—17%
случаев [96]. Обычно синдром Штурге — Вебера дебюти-
рует в возрасте 1—2 лет генерализованными судорожны-
ми припадками. Течение заболевания медленно прогрес-
сирующее, могут наблюдаться повторные САК из ангиом
в области мягкой мозговой оболочки, конвекситальной по-
верхности затылочной и теменной долей.
Приводим клиническое наблюдение случая синдрома
Штурге —Вебера, особенностью которого явился дебют в
виде субарахноидального кровоизлияния.
64
Больной IL, 16 лет заболел остро: возникли головная боль,
тошнота, рвота, подъем температуры тела до 38 °C. Из анамнеза
известно, что неделю назад такие же клинические проявления
отмечались у матери пациента, которая госпитализирована в ин-
фекционную больницу, где после обнаружения менингеальных
симптомов и исследования ликвора диагностирован серозный
менингит. У пациента при осмотре врачом скорой помощи так-
же выявлены менингеальные симптомы, в связи с чем он был
госпитализирован в'инфекционную больницу с диагнозом ме-
нингит. В больнице при поступлении проведена люмбальная
пункция — ликвор цвета клюквенного морса. Пациент был на-
правлен в нейрохирургическое отделение с диагнозом «суб-
арахноидальное кровоизлияние». Сохранялся выраженный це-
фалгический синдром. Состояние средней тяжести, несколько
заторможен, задания выполнял. При осмотре обращала на себя
внимание кожная ангиома ярко-красного цвета, локализующая-
ся в правой лобной области с переходом на правое веко. Очаго-
вая неврологическая симптоматика не выявлялась. Определя-
лись ригидность затылочных мышц, симптом Кернига. КТ
головного мозга, осмотр глазного дна не выявили патологии.
Проведено консервативное лечение субарахноидального крово-
излияния, выписан в удовлетворительном состоянии с диагно-
зом: синдром Штурге —Вебера, нейрокутанеальная форма, суб-
арахноидальное кровоизлияние. В течение года чувствовал себя
хорошо, с учебой в школе справлялся. Спустя год вновь госпи-
тализирован «скорой помощью» в связи с развившимся генера-
лизованным судорожным припадком, которому предшествова-
ла зрительная аура в виде ярких разноцветных шаров. При
поступлении состояние средней тяжести, заторможен, речь за-
медленная. Очаговая неврологическая симптоматика и менин-
геальные симптомы не определялись. КТ головного мозга обна-
ружила кальцификаты в правой затылочной области (рис. 3).
Компьютерная ЭЭГ выявила изменения биоэлектрической ак-
тивности головного мозга ирритативного характера на фоне
дисфункции стволовых структур с пароксизмальной актив-
ностью медиобазальных образований височных долей обеих ге-
мисфер. Осмотр глазного дна: ангиоматозные изменения сет-
чатки. Выписан в удовлетворительном состоянии с диагнозом:
синдром Штурге —Вебера, нейроокулокутанеальная форма —
на противосудорожной терапии под наблюдение участкового нев-
ролога.
3 Зак. № 341
65
Рис. 3. КТ больного с синдромом Штурге—Вебера. Видны
кальцификаты в правой затылочной области.
Следует подчеркнуть, что врожденные аномалии сосу-
дов могут приводить при разрывах не только к САК, но и к
формированию внутримозговой гематомы. В среднем одна
из 13 внутримозговых гематом образуется из-за разрыва
мешотчатой аневризмы. В зависимости от источника кро-
вотечения возможно различное расположение внутримоз-
говой гематомы. Гематомы, обусловленные разрывом АА
СМА, часто располагаются вдоль сильвиевой щели. Гема-
томы из АА ПМА обычно обнаруживают парамедиально,
характерно расположение в зоне прозрачной перегородки,
между передними рогами боковых желудочков. При раз-
рыве АА ЗСА в месте отхождения от ВСА гематома выяв-
ляется в средней части височной доли. Возможно образова-
ние гематомы в месте деления ВСА на СМА и ПМА при
наличии АА ВСА.
66
Клинические проявления внутримозговых гематом оп-
ределяются их расположением с поражением определен-
ных участков ткани мозга и влиянием на ликвородинами-
ку. В связи с этим особого внимания заслуживают
кровоизлияния в мозжечок, чаще связанные с гипертони-
ческой болезнью, реже с разрывом АА или АВМ. Внутри-
мозговая гематома при этом обычно локализуется в полу-
шарии, иногда вовлекается и червь, возможен прорыв крови
в четвертый желудочек. Течение кровоизлияния в мозже-
чок может быть молниеносным с потерей сознания, обще-
мозговыми симптомами, летальным исходом в ближайшие
часы; острым — головная боль в затылочной области, по-
вторные рвоты, развитие комы; подострым с меньшей вы-
раженностью общемозговой симптоматики, без стволовых
симптомов, более постепенное возникновение заболевания;
хроническим с постепенным появлением очаговых, а затем
общемозговых симптомов. Необходимо подчеркнуть, что для
кровоизлияния в мозжечок характерно тяжелое состояние
больного при отсутствии центральных парезов и наличии
мозжечковой симптоматики. Возникновение менингеального
синдрома (выраженной ригидности затылочных мышц при
слабоположительном симптоме Кернига) обычно обуслов-
лено внутричерепной гипертензией, прорывом крови в чет-
вертый желудочек или сочетанием с САК.
Особую опасность представляет дальнейшее развитие
отека и сдавления ствола мозга, окклюзия ликворных пу-
тей. Для подтверждения диагноза важное значение имеет
проведение КТ головного мозга. Если КТ головного мозга
позволяет выявить кровоизлияние в первые часы заболева-
ния, то МРТ в данный период времени, по мнению многих
исследователей, является менее информативной. Последнее
объясняется тем, что поскольку оксигемоглобин не имеет
парамагнитных свойств, изменение сигнала появляется спу-
стя 24 ч при образовании деоксигенированной формы ге-
моглобина — он становится низкоинтенсивным на Т1 и Т2-
взвешенном изображении, через 7—10 дней после образования
метгемоглобина сигнал на Т1 становится гиперинтенсив-
67
ным, а на Т2 — существенно не изменяется. Такая динами-
ка данных МРТ свидетельствует в пользу внутримозговой
гематомы. В дальнейшем изображение на Т2 также стано-
вится гиперинтенсивным.
В то же время показано, что снижение церебрального
кровотока и уменьшение pH в зоне, окружающей гематому,
способствуют сдвигу кривой диссоциации оксигемоглобина
в сторону образования деоксиформы. Последнее позволя-
ет в ряде случаев выявить внутримозговую гематому с по-
мощью МРТ в первые 2 ч заболевания [289]. Следует под-
черкнуть, что, хотя МРТ может уступать КТ, когда цель
исследования — ранняя диагностика гематомы, в более по-
здние сроки этот метод позволяет установить факт бывше-
го кровоизлияния. Считается, что в течение многих лет в
зоне внутримозговой гематомы на Т1 и Т2-взвешенном изоб-
ражении выявляются очаги светлые в центре с темными
ободками. По мнению М. Ю. Мартынова и соавт.(2000),
МРТ в настоящее время является единственным методом,
позволяющим прижизненно дифференцировать характер
перенесенного мозгового инсульта (кровоизлияние или ише-
мия) через месяцы, а иногда и годы после острого периода
заболевания.
Следует подчеркнуть, что правильное ведение больного
с инсультом возможно только при учете тяжести состоя-
ния. Оценку последнего следует начать с определения уров-
ня сознания. В связи с этим возникает один из наиболее
трудных вопросов — что же такое сознание? Мы понимаем,
что в настоящее время уровень знаний не позволяет дать
полное определение этому термину и даже, говоря словами
выдающегося физиолога Пенфилда: «мы не знаем комна-
ты, где прячется сознание». Однако для практических це-
лей представляется приемлемым следующее определение.
Сознание — состояние, при котором человек осознает себя
и окружающую действительность, тогда как кома — пол-
ное отсутствие такого осознания [148]. Известно, что со-
знание включает в себя уровень бодрствования и объем
68
сознания как совокупность когнитивных и психических
функций.
По классификации Е. В. Шмидта и соавт. (1985), сте-
пень нарушения сознания изменяется от легкого оглуше-
ния до глубокой атонической комы..При оглушении боль-
ной нередко возбужден, недооценивает свое состояние, не
всегда адекватно отвечает на вопросы, но он ориентирован,
сообщает сведения о себе, медленно выполняет простые за-
дания. Следующая градация уровня сознания — сопор.
В этом состоянии больной лежит с закрытыми глазами, на
вопросы не отвечает или только односложно, выполняет не
больше двух самых простых инструкций подряд. При не-
врологическом осмотре определяется реакция зрачков на
свет, корнеальный рефлекс на здоровой стороне, очаговая
симптоматика. Дальнейшее ухудшение состояния приводит
к развитию комы, при которой происходит значительное
нарушение дыхания, сердечной деятельности, снижение или
полная утрата реакций на различные раздражители. В на-
чальной фазе комы сохраняется реакция зрачков на свет,
кашлевой и глубокие рефлексы, выявляются нарушения мы-
шечного тонуса вплоть до децеребрационной ригидности.
Выделяют кому I — неоткрывание глаз, некоординирован-
ные защитные рефлексы, кому II — неразбудимость, отсут-
ствие защитных движений на боль. При коме I зрачковые
реакции сохранены, при коме II — резко угнетены, сохра-
няется спонтанное дыхание и сердечно-сосудистая деятель-
ность при их выраженных нарушениях. Кома III (терми-
нальная) характеризуется мышечной атонией, двусторонним
фиксированным мидриазом, неподвижностью глазных яб-
лок, грубыми расстройствами дыхания, тахикардией, АД ниже
60 мм рт. ст.
Выход из комы проходит через вегетативное состояние
(апаллический синдром) и акинетический мутизм. Апал-
лический синдром (pallium— плащ) представляет собой
острое или хроническое патологическое состояние с выра-
женным нарушением функций больших полушарий. Уста-
69
новлено, что от комы апаллическии синдром отличается на-
личием циклической смены сна и бодрствования, восстанов-
лением глотания, биоэлектрической активности головного
мозга. Больной лежит с открытыми глазами, но нет слеже-
ния и фиксации взора, нет речевой продукции, признаков
психической деятельности.
Апаллический синдром характеризуется следующими
диагностическими критериями:
1) отсутствует осознание себя и взаимодействия с ок-
ружающей средой;
2) нет целенаправленных усилий и произвольных
поведенческих реакций на различные стимулы, в том
числе болевые;
3) отсутствие речи и понимания;
4) наличие чередования сон —бодрствование;
5) сохранность автономных гипоталамических и ство-
ловых функций для длительного выживания;
6) расстройство функций сфинктеров;
7) различная степень сохранности рефлексов череп-
ных нервов, спинальных рефлексов.
Различают 3 стадии апаллического синдрома, который
развивается у 12% больных с комой нетравматического ге-
неза [149]. I стадия (полная) ведет к летальному исходу,
II стадия — ремиссии, III стадия — неврологического де-
фицита.
При выходе из апаллического синдрома развивается
акинетический мутизм — больной безмолвен, неподвижен
при видимом бодрствовании, способности к слежению и
фиксации взора. Однако, хотя больной следит за предме-
тами, он не пытается вступить в контакт, не говорит, нет
двигательных реакций, отмечается недержание мочи, кала.
Считают, что возникновение акинетического мутизма обус-
ловлено наличием кортикальных или субкортикальных
очагов, поражающих мезокортиколимбические дофаминер-
гические проекции [240].
70
Для оценки уровня сознания наряду с классификацией,
разработанной в Институте нейрохирургии им. Н. Н. Бур-
денко, используется шкала Глазго, которая сначала была
разработана для оценки тяжести состояния больных с
ЧМТ. Последнее необходимо учитывать при ее примене-
нии. По шкале Глазго в баллах оцениваются следующие
функции: открывание глаз — спонтанное — 4, на речевую
команду — 3, на боль — 2, ответ отсутствует —
1; двигательный ответ — на речевую команду — 6, на бо-
левое раздражение с локализацией боли — 5, отдерги-
вание конечности со сгибанием — 4, патологическое сги-
бание конечности — 3, разгибание (по типу децеребраци-
онной ригидности) — 2, отсутствие ответа —1; речевые
реакции — ориентированность и разговор — 5, дезориен-
тированность и разговор — 4, бессвязные слова — 3, непо-
нятные звуки — 2, отсутствие ответа — 1.
Шкала Глазго позволяет оценить уровень расстройства
сознания, ее использование способствует осуществлению
преемственности на всех этапах оказания медицинской по-
мощи, установить показания для интубации трахеи. Одна-
ко шкала Глазго (ШКГ) имеет и недостатки. Прежде все-
го следует помнить, что наличие у больного афазии не
позволит адекватно оценить уровень расстройства созна-
ния. Имеющийся отек век или кровоизлияние в параор-
битальную клетчатку также изменят балльную оценку.
Двигательный ответ при наличии парезов следует прове-
рять на непораженных конечностях. Существует соответ-
ствие ШКГ отечественной градации нарушений уровня
сознания: ясное сознание — 15 баллов ШКГ, умеренное
оглушение — 13—14, глубокое оглушение — 11—12, со-
пор — 8-10, кома 1 — 6 — 7, кома II — 4 — 5, кома III — 3.
Использование количественных методов оценки уровня со-
знания, тяжести состояния способствует правильному ве-
дению больного, особенно в случаях внутримозговых ге-
матом.
Внутримозговые кровоизлияния, возникающие вследствие
артериальной гипертензии, составляют около 20% всех слу-
71
чаев острых нарушений мозгового кровообращения и до
70% нетравматических гематом головного мозга. Сравни-
тельное морфологическое исследование кровяных сгустков,
вещества и сосудов 79 стенок внутримозговых гематом, по-
лученных после операций и взятых на аутопсиях, было
проведено И. С. Дерижановой и С. С. Тодоровым [73].
Установлено, что в первые 6 ч от начала кровоизлияния в
головном мозге выявляется сдавление мозговых структур
излившейся кровью с развитием отека, ишемических изме-
нений нейронов и реактивных — клеток глии и ее волокон.
При этом некротические изменения развиваются постепен-
но и максимально выражены ко 2-3-м суткам. В генезе
некроза ткани мозга ведущая роль отводится сдавлению
сосудов с развитием нарушений циркуляции крови, а также
инфильтрации очага поражения полиморфноядерными лей-
коцитами, секретирующими лизосомальные протеазы и ток-
сические метаболиты кислорода. Выявляются репаратив-
ные процессы в виде формирования глио-мезодермальной
капсулы вокруг очага кровоизлияния в течение 3-8 сут.
Показано, что в первые часы и сутки развития кровоиз-
лияний в головном мозге преобладает дилатация внутри-
мозговых артерий, артериол, вен и капилляров с разрывами
стенок и нарушением проницаемости их. В дальнейшем
присоединяются некроз стенок с последующим пропитыва-
нием белками плазмы и фибрином, распространенное тром-
бообразование (24-72 ч). При сравнении операционного и
секционного материала выявлена сходная динамика пато-
морфологических изменений, однако они были более выра-
жены при изучении данных аутопсии. На основании полу-
ченных сведений было дано морфологическое обоснование
оптимальных сроков проведения хирургического вмешатель-
ства при кровоизлияниях в головной мозг, обусловленных
артериальной гипертензией. Считают, что оперативное ле-
чение геморрагических инсультов должно выполняться в
первые сутки от начала заболевания, что предотвращает
риск повторных кровоизлияний и развитие инфарктов го-
ловного мозга. В случаях проведения операций позже
72
7 дней в ткани головного мозга возникают кисты, повтор-
ные очаги некроза, повреждение стенок сосудов. В связи с
этим становится еще более важной ранняя диагностика внут-
римозговой гематомы.
Следует помнить, что дифференциальный диагноз меж-
ду кровоизлиянием в мозг и ишемическим инсультом, осно-
вывающийся только на особенностях анамнеза, учете воз-
раста пациента, наличия предвестников заболевания,
характере клинической картины и динамике болезни, на
результатах исследования ликвора, в настоящее время яв-
ляется недостаточным. Клинические проявления кровоиз-
лияний в мозг определяются объемом излившейся крови,
локализацией интрацеребральной гематомы и темпом ее
формирования [38].
Выделяют три варианта течения кровоизлияний: острый,
подострый, хронический. При первом варианте клиничес-
кая картина характеризуется глубокой комой и симптома-
ми вклинения, которые развиваются в течение нескольких
минут, оболочечные симптомы, как правило, отсутствуют,
летальный исход наступает через несколько часов или су-
ток. При втором варианте также наблюдается острое нача-
ло с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением
сознания, развитием очаговых симптомов. Затем, в течение
нескольких дней, возможен регресс неврологической симп-
томатики, после чего вследствие формирования отека мозга
или повторной геморрагии вновь нарастают очаговые и
оболочечные симптомы, появляются признаки вклинения.
Третий вариант течения кровоизлияний (хронический) от-
мечается реже, преимущественно при диапедезных гемор-
рагиях. Подчеркивается, что его трудно дифференцировать
от псевдотуморозных синдромов, так как хронический ва-
риант проявляется приступообразными головными болями,
головокружением, медленным прогрессированием очаговой
симптоматики. Решающее диагностическое значение име-
ют результаты КТ и МРТ головного мозга [38].
Установлено, что при проведении КТ головного мозга
У больных с клинически диагностированным инфарктом
73
мозга и нормальными показателями ликвора в 25% случа-
ев выявляется внутримозговая гематома. Данные о том,
что достоверная дифференциальная диагностика инфарк-
та головного мозга и интрацеребральной гематомы воз-
можна только при использовании современных методов
нейровизуализации, подтверждаются многими исследова-
телями. При сравнении факторов риска раннего леталь-
ного исхода у больных с ишемическим инсультом и паци-
ентов с внутримозговой гематомой было показано
следующее [339]. Для подтверждения диагноза необхо-
димы КТ или МРТ головного мозга, так как возраст паци-
ентов достоверно не отличался, клинические данные тоже,
ликвор оставался прозрачным. Среди факторов риска
только один — сахарный диабет — достоверно чаще встре-
чался при интрацеребральной гематоме, чем при инфаркте
головного мозга (29,8% против 8,8%). Сделан вывод, что
в случае невозможности проведения КТ или МРТ голов-
ного мозга такие больные должны рассматриваться как
пациенты с инсультом, не уточненным как кровоизлияние
или инфаркт согласно Международной статистической
классификации болезней X пересмотра.
Даже при специальном отборе 1360 пациентов в возрас-
те 40-90 лет из 7 стран Европы и Канады с клиническим
диагнозом острый полушарный церебральный инфаркт с
целью испытаний нового противоишемического препарата
при проведении КТ головного мозга в 7% случаев выявле-
на внутримозговая гематома. При этом средний возраст
пациентов с интрацеребральной гематомой и ишемическим
инсультом был сходен: соответственно 73,6±9,1 и 71,2±
11,2 лет, что не позволяет использовать данный показатель
в дифференциальной диагностике [335]. В связи с этим КТ
является необходимым исследованием для выявления внут-
римозговой гематомы. Назначение дифференцированной
терапии при инсульте обоснованно только при наличии
данных КТ головного мозга [43].
Важно подчеркнуть, что признаки кровоизлияния в мозг
видны на КТ сразу после сосудистой катастрофы. В первые
74
часы заболевания КТ выявляет зону повышенной плотнос-
ти. В геморрагическом очаге коэффициенты поглощения в
2 раза превышают показатели плотности окружающей тка-
ни мозга (соответственно 60-88 ед. Н против 35-40 для се-
рого и 29-35 для белого вещества головного мозга). Для
внутримозговых кровоизлияний характерно наличие очага
повышенной плотности овально-округлой или неправильной
формы, часто с неровными контурами [31, 214]. Приводим
КТ головного мозга больной с внутримозговой гематомой
правой височно-теменной области (рис. 4). Субдуральные и
эпидуральные гематомы выявляются при КТ как участки
повышенной плотности, имеющие линейную, лентовидную или
линзообразную форму. Для них характерны четкие гладкие
контуры на КТ, они прилегают к костям черепа, не окружены
Рис. 4. КТ больной с гематомой правой височно-теменной обла-
сти.
75
зоной снижения плотности. Следует помнить, что основная
цель проведения КТ головного мозга — исключение гемор-
рагии, опухоли, абсцесса мозга, эти патологические очаги
выявляются с высокой достоверностью.
Иная картина выявляется при инфаркте мозга: очаг на
КТ обнаруживается менее чем в 50% случаев. Последнее
связывают с наличием временного промежутка между де-
бютом заболевания и возможностью верификации очага на
КТ головного мозга (6-48 ч — 10 дней), характеристиками
компьютерного томографа, в частности, годом выпуска, ме-
тодикой проведения КТ, включающей определенную тол-
щину срезов, локализацией и размерами очага, а также с
квалификацией и заинтересованностью лучевого диагнос-
та. Так, в большинстве случаев ишемический очаг в стволе
мозга в дальнейшем удается верифицировать с помощью
МРТ головного мозга.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной О., 31 года, поступил в неврологическое отделение с
жалобами на внезапно возникшую слабость в. правых конечнос-
тях, нечеткую речь, развившиеся на фоне физической нагрузки;
подъем артериального давления не отмечен. Клиническая карти-
на была представлена легкой дизартрией, центральным право-
сторонним гемипарезом со снижением силы до 4 баллов. КТ го-
ловного мозга, осмотр глазного дна патологии не выявили. По
данным коагулограммы, определялся сдвиг в сторону гипер-
коагуляции. МРТ головного мозга выявила картину инфаркта
мозга в варолиевом мосту, размер очага около 1 см (рис. 5).
Результаты МР ангиографии указывали на особенность строе-
ния виллизиева круга: не визуализировалась правая задняя соеди-
нительная артерия (рис. 6).
В то же время обычно у больных с ОНМК по ишеми-
ческому типу при КТ головного мозга выявляется инфаркт
в зоне магистральной артерии, который имеет пониженную
плотность, клиновидную форму, визуализируется в области
определенного сосудистого бассейна.
76
Рис. 5. МРТ больного с очагом ишемии в варолиевом мосту.
Рис. 6. МР ангиография больного с вариантом строения вил-
лизиева круга.
77
Следует подчеркнуть, что продолжается разработка био-
химических и физико-химических методов для дифферен-
циальной диагностики геморрагического и ишемического
инсультов. Предлагается определение содержания РНК в
крови: при геморрагическом инсульте этот показатель пре-
вышает 6 мг%, при ишемическом составляет от 1,3 до 4 мг%.
Рекомендуется исследование электропроводности тромбо-
цитов, обработанных в полях СВЧ-волн (соответственно
данный параметр составляет 100 см при геморрагическом
и 40-80 см при ишемическом инсульте). В зависимости от
характера инсульта изменяется и поглощение эритроцита-
ми анионного красителя Ь-анилинонафталина-8-сульфона-
та [64]. Вероятно, что ближе к клинической практике пред-
ложение использовать в дифференциальной диагностике
белковый коэффициент — отношение содержания альбу-
мина в сыворотке к содержанию белка в цереброспиналь-
ной жидкости, определенного унифицированным методом с
сульфосалициловой кислотой и сульфонатом натрия. При
геморрагическом инсульте этот коэффициент равен 60 и
менее, при ишемическом инсульте превышает 110. Даже
краткий перечень новых методов, предлагаемых для диф-
ференциального диагноза геморрагического и ишемичес-
кого инсультов, показывает сложность проблемы и то, на-
столько она еще далека от разрешения.
Продолжим рассмотрение классификации сосудистых
заболеваний головного мозга.
По классификации цереброваскулярных болезней, ин-
фаркты мозга в зависимости от их характера подразделя-
ются на белый и геморрагический. Необходимость такого
подхода объясняется тем, что геморрагический компонент
может быть признаком не только геморрагического инфар-
кта, но и вторичного кровоизлияния в некротизированную
ткань мозга, что является осложнением ишемического ин-
сульта [31]. Клиническая диагностика и результаты КТ
достоверно позволяют диагностировать белые и геморра-
гические инфаркты. В связи с этим по международной клас-
сификации при ишемических инсультах выделяют именно
78
эти две формы, подчеркивая, что на КТ геморрагический
инфаркт отличается от геморрагического инсульта отсут-
ствием однородности в зоне кровоизлияния, которое рас-
полагается внутри или на периферии зоны пониженной
плотности, соответствующей бассейну определенного маги-
стрального сосуда [43].
Отечественная классификация ишемических инсультов
предусматривает выделение по локализации супратентори-
альных и субтенториальных инфарктов мозга; по величи-
не — обширных и малых инфарктов, к последним относят
лакунарные инфаркты, небольшие очаги, занимающие кору
и подлежащее белое вещество, не более двух извилин в по-
лушариях головного мозга или в мозжечке, в подкорковых
образованиях и в стволе мозга.
В то же время в зарубежной литературе ишемические
инсульты подразделяются следующим образом. Выделяют
тотальный инфаркт в каротидном бассейне, связанный с
окклюзией СМА или ВСА до ее вхождения в череп, прояв-
ляющийся гемипарезом, гемианестезией, часто с афазией,
гемианопсией, вовлечением мимических мышц.
Отдельно рассматривают частичный инфаркт в каротид-
ном бассейне, характеризующийся дисфазией, двигательными
или чувствительными нарушениями в одной конечности, в
мышцах лица. Выделяют лакунарный инфаркт, связанный
с патологией мелких сосудов во внутренней капсуле, ба-
зальных ганглиях, мосту с диаметром очага до 1 см. Рас-
сматривают отдельно инфаркт в вертебрально-базилярном
бассейне и инфаркт в зоне смежного кровоснабжения. По-
следний может развиваться в передней зоне смежного кро-
воснабжения, между СМА и ПМА, проявляться парезом
нижней конечности, чувствительными нарушениями, иногда
афазией; в задней зоне смежного кровоснабжения, между
СМА и ЗМА, возникновением гемианопсии, потери чувстви-
тельности по корковому типу, афазии при поражении до-
минантного полушария; во внутренней зоне смежного кро-
воснабжения в области лучистого венца и centrum
semiovale с клинической картиной двигательных и чустви-
79
тельных нарушений близкой к таковой при поражении внут-
ренней капсулы, однако часто нижняя конечность может
вовлекаться в патологический процесс больше, чем верх-
няя.
Учитывая сложности диагностики инфаркта мозга в зад-
ней зоне смежного кровообращения, между СМА и ЗМА,
необходимо остановиться на особенностях клинической
картины данной формы цереброваскулярной патологии.
Известно, что наиболее ярким симптомом инфаркта в бас-
сейне корково-подкорковых ветвей ЗМА является гомоним-
ная гемианопсия с сохранением макулярного (центрально-
го) зрения. Йоэтому пациент не всегда замечает дефект поля
зрения. При двусторонних очагах возникает двусторонняя
гемианопсия с сохранностью макулярного зрения — «труб-
чатое зрение». Последнее объясняют тем, что в кровоснаб-
жении участка мозга, относящегося к макулярной области,
участвуют ветви не только ЗМА, но и СМА. Обычно то-
тальный инфаркт в бассейне ЗМА не наблюдается именно
из-за наличия анастомозов с другими артериальными сис-
темами.
Однако в литературе описаны случаи, когда при двусто-
роннем поражении поля 17 возникает не «трубчатое зре-
ние», а полная корковая слепота. Такие случаи связывают с
анатомическим вариантом кровоснабжения коры затылоч-
ной доли (только из системы ЗМА) или с глубоким сочетан-
ным нарушением кровообращения в концевых ветвях ЗМА
и СМА.Так, при наблюдении течения заболевания у пациен-
тов с односторонним инфарктом в зоне васкуляризации ЗМА
в продолжение 39,6 мес у 22,4% произошло развитие корко-
вой слепоты, ассоциированное с отсроченным инфарктом
противоположной затылочной доли. В наблюдениях подчер-
кивается, что полная корковая слепота выявлялась у паци-
ентов, страдавших мерцательной аритмией, как следствие
тромбоэмболии в обе ЗМА [325, 234]. В клинической прак-
тике двусторонние инфакты в зоне васкуляризации обеих
ЗМА вызывают значительные сложности, так как часто кли-
80
нйЧеская картина представлена только нарушением зрения
й больные нередко госпитализируются в офтальмологичес-
кие отделения, где проводят от нескольких часов до 2-3 дней.
наблюдали 9 пациентов в воз5расте от 59 до 76 лет
(5 мужчин и 4 женщины) с корковой слепотой с поздней
госпитализацией в неврологическое отделение в связи с не-
правильной первичной диагностикой.
Приводим клинические наблюдения.
Больной С., 73 лет, поступил в неврологическое отделение с
жалобами на утрату зрения, легкое головокружение. Направлен
после консультации в офтальмологическом консультативно-
диагностическом центре, до этого 2 дня наблюдался амбулатор-
но с диагнозом «амавроз неясного генеза». В течение 10 лет
страдает гипертонической болезнью, ишемической болезнью сер-
дца, мерцательной аритмией. При осмотре определяется только
светоощущение, движения глазных яблок в полном объеме, гори-
зонтальный установочный нистагм в крайних отведениях, фото-
реакции снижены. Парезов конечностей нет, глубокие рефлексы
живые, без отчетливой разницы, симптом Бабинского с обеих
сторон. Чувствительность сохранена. Координаторные пробы с
легким интенционным дрожанием с обеих сторон. Тазовые фун-
кции сохранены. Осмотр окулиста: нарушение зрения централь-
ного генеза. КТ головного мозга: ишемические инфаркты в пра-
вой затылочной доле и на стыке левой затылочной и височной
долей (рис. 7).
Больная Т., 62 лет, поступила в неврологическое отделение с
жалобами на утрату зрения, затруднения при глотании. Заболе-
ла 3 дня назад: внезапно на фоне подъема артериального давле-
ния (180/110 мм рт. ст.) возникла головная боль, через 1ч —
утрата зрения. Страдает гипертонической болезнью, ишемичес-
кой болезнью сердца, мерцательной аритмией. Консультирова-
на окулистом амбулаторно, диагноз «амавроз неясного генеза»,
госпитализация не предлагалась. Через два дня присоедини-
лись нарушения глотания, госпитализирована «скорой помощью»
с диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения в
вертебрально-базилярном бассейне». При осмотре состояние
81
Рис. 7. КТ больного с инфарктами в правой затылочной доле и
на стыке левой височной и затылочной долей.
средней тяжести, видит контуры предметов, движение глазных
яблок в полном объеме, мелкоамплитудный горизонтальный
нистагм при крайних отведениях. Глоточный рефлекс резко
снижен, небная занавеска свисает, язык с легкой девиацией вправо,
речь несколько дизартрична. Парезов конечностей нет, глубо-
кие рефлексы средней живости, без отчетливой разницы, симп-
том Бабинского с обеих сторон. Чувствительность сохранена.
Координаторные пробы с легким интенционным дрожанием с
обеих сторон. Менингеальных' симптомов нет. Тазовые функ-
ции не нарушены. Осмотр окулиста: нарушения зрения цент-
рального генеза. КТ головного мозга: ишемические инфаркты
в обеих затылочныех долях в зонах васкуляризации ЗМА
(рис. 8).
82
Рис. 8. КТ больной с ишемическими инфарктами в обеих заты-
лочных долях.
Диагностические трудности возникают также при ин-
фарктах мозжечка. Симптоматика зависит от величины и
локализации очагов ишемии [20]. Небольшие инфаркты
мозжечка протекают при сохраненном сознании. Первыми
симптомами обычно бывают головокружение, рвота, тошно-
та, головная боль, слабость в конечностях, шаткость при
ходьбе. На стороне поражения мозжечка выражена гипо-
тония мышц, отмечается промахивание и интенционное
дрожание при пальценосовой и пяточно-коленной пробе,
адиадохокинез, дисметрия. В позе Ромберга пациент откло-
няется в сторону очага. Выявляется горизонтальный нис-
тагм. Возможно развитие нарушений высших корковых
83
фуункций. Последнее объясняется тем, что нейроны боко*
вь]ых поверхностей мозжечка связаны с префронтальными
оттделами лобных долей [90].
Следует отметить, что при супратенториальных инфар-
ктах может отмечаться снижение кровотока и утилизации
киислорода в полушарии мозжечка, контралатеральном оча-
руй повреждения [258]. Последнее описывают термином
«цЦеребеллярный диашизис». Известно, что в 1910 г. Мо-
цаков ввел в неврологию понятие диашизиса как «состоя-
ни^я сниженной или уменьшенной функции ...после
поэвреждения мозга в области, удаленной от места повреж-
дегния»’
При обширных очагах ишемии в мозжечке, которые чаще
во^зникают при тромбозах мозжечковых артерий, голово-
Кр0ужение сочетается со рвотой, изменяется положение глаз-
Hb]>ix яблок (расхождение глазных яблок, отведение глаз в
стсорону, противоположную очагу поражения, «плаватель-
Hb^ie> движения глазных яблок), выявляется выраженный
г^ризонтальный нистагм в сторону очага, нарушение речи.
Обмечается несоответствие тяжести состояния и отсутствия
пифамидной симптоматики при наличии положительных
мо»зжечковых проб. Прогноз при небольших инфарктах
мо;зжечка благоприятный, однако обширные инфаркты со-
ир^овождаются развитием отека мозжечка, ствола мозга, что
ве^цет к окклюзии IV желудочка и нередко к летальному
ИС}ходу. Дифференциальный диагноз проводится с крово-
изушянием в мозжечок [20, 94].₽Кровоизлияние в мозжечок
отушчается от инфаркта острым началом с быстрой утра-
TOj4 сознания, многократной рвотой, гипотонией в сочетании
с трническими спазмами, выраженными глазодвигательными ,
на^ушениями, менингеальными симптомами, брадикардией,
на^ушением дыхания по типу Чейна —Стокса. Сопостав-
ле*1ие клинических данных и результатов КТ головного
мозга показывает, что при геморрагическом инсульте наи-
g0Jiee значимыми для клинической картины являются
о^ций объем кровоизлияния и величина перифокального
84
Рис. 9. КТ больной с гематомой мозжечка.
отека [214]. Приводим результаты КТ головного мозга боль-
ной 65 лет: в проекции IV желудочка выявляется кровь, в
левой гемисфере мозжечка — внутримозговая гематома
3,60x1,84 см (рис. 9).
Следует подчеркнуть, что острое развитие тромбоза ос-
новной артерии может по клинической картине быть сход-
ным с геморрагическим инсультом. При этом резко выра-
жены общемозговые симптомы, отмечается развитие
тетраплегии, комы. По наблюдениям Н. К. Боголепова [20],
опорными признаками тромбоза основной артерии являют-
ся следующие:
85
1) развитие тетраплегии в сочетании с нарушени-
ем бульбарных функций супрануклеарного харак-
тера;
2) постепенное развитие симптомов: сначала крат-
ковременное нарушение глотания, речи, слуха, движе-
ний, а через некоторый срок — стойкое и глубокое
нарушение тех же функций;
3) изменчивость симптомов и тяжести состояния па-
циента — утрата сознания, тетрапарез, нарушения
дыхания и сердечной деятельности, затем восстанов-
ление сознания, регресс парезов, уменьшение прояв-
лений дыхательной и сердечной недостаточности и
вновь ухудшение; резкое повышение температуры при
несоответствии последней пульсу;
5) симптомы поражения ствола мозга на большом
протяжении с вовлечением структур от продолгова-
того мозга до ножки мозга;
6) нарушения зрения — гемианопсия или квадрант-
ная гемианопсия.
Приводим КТ головного мозга больной с тромбозом ос-
новной артерии, 71 года, у которой внезапно развились тет-
рапарез и коматозное состояние (рис. 10). При аутопсии
выявлен тромбоз основной артерии в области бифуркации,
размягчение левой затылочной доли, очаг ишемии в правой
затылочной доле, очаги ишемии в верхних отделах моста и
мозжечка.
В ряде случаев сложными для диагностики оказывают-
ся инфаркты зрительного бугра. Наряду с классическим
таламическим синдромом Дежерина —Русси (поражение
заднелатерального отдела зрительного бугра), описывают
гиперпатические рефлекторные гиперкинезы, возникающие
контралатерально раздражению или на стороне раздраже-
ния. Для инфарктов ₽ зрительном бугре и в области тала-
мофронтальных связей характерно сочетание психических
нарушений с очаговой неврологической симптоматикой:
глазодвигательной, пирамидной, мозжечковой [88].
86
Рис. 10. КТ больной с тромбозом основной артерии.
Определенные сложности возникают при диагностике
атипичных вариантов ишемического инсульта. В клини-
ческой практике врачи иногда сталкиваются с ситуацией,
когда, например, пациент поступал в неврологическое от-
деление с картиной остро развившегося центрального пра-
востороннего гемипареза, а спустя несколько дней, несмот-
ря на проводимую терапию, развивается левосторонний
гемипарез. В таких случаях речь идет о так называемом
«зеркальном» инфаркте, характеризующимся появлением
очаговых симптомов, соответствующих по топическим при-
знакам поражению симметричного полушария, противо-
положного тому, что было поражено в начале болезни.
Установлено, что у больных с «зеркальным» инфарктом
очаги чаще локализуются в зонах смежного кровообра-
87
щения, которые кровоснабжаются конечными корковыми
ветвями передней, средней и задней мозговых артерий.
При возникновении инфарктов мозга в бассейне обеих
передних мозговых артерий развивается асимметричный
парез преимущественно дистальных отделов нижних ко-
нечностей, нарушения речи, дезориентация, психотические
явления, двусторонний хватательный рефлекс, ярче выра-
женный на стороне, противоположной первичному инфарк-
ту [38]. В случаях развития очагов ишемии на границах
передних и средних мозговых артерий у пациентов возни-
кают выраженные парезы обеих рук при относительно до-
статочной силе в мышцах ног. В генезе «зеркальных» ин-
фарктов важная роль отводится симметричным по
отношению к первичному очагу ишемии изменениям це-
ребрального кровотока и нарушениям метаболизма, вклю-
чающим и нейромедиаторный обмен.
Достаточно серьезной диагностической проблемой яв-
ляется сочетанная патология головного мозга и сердца.
При сборе анамнеза у больных с ишемическим инсультом
выясняется, что в 14-20% случаев пациенты ранее перено-
сили инфаркт миокарда. Особая ситуация создается, ког-
да инфаркт миокарда возникает за несколько дней до раз-
вития ишемического инсульта или в момент прохождения
курса лечения по поводу последнего. Такие случаи со-
ставляют 10,5% среди госпитализированных по поводу
острого нарушения мозгового кровообращения [179]. При
сочетанных поражениях головного мозга и сердца воз-
можны следующие типы взаимоотношений между ними:
кардиоцеребральные синдромы — при первичной патоло-
гии сердца, цереброкардиальные синдромы — при первич-
ном поражении мозга, одновременное развитие пораже-
ния головного мозга и сердца, обусловленное общей
причиной. В каждом таком случае возникают диагности-
ческие трудности, так как одна патология может маскиро-
вать проявления другой или утяжелять течение заболева-
ния.
Приводим клиническое наблюдение.
88
Больной М., 37 лет, в течение 2 лет страдал гипертонической
болезнью, злоупотреблял алкоголем и курением. В течение 2 дней
беспокоили боли в области сердца, к врачам не обращался. На
третий день утром возникла головная боль, слабость в левых ко-
нечностях, нарушения речи. Госпитализирован в неврологическое
отделение с диагнозом: острое нарушение мозгового кровообра-
щения.
При неврологическом осмотре: в сознании, речь дизартрична,
выявляется парез взора влево, центральный парез мимической мус-
кулатуры слева, девиация языка влево; определяется левосторон-
ний гемипарез со снижением силы в руке до 1 балла, в ноге — до
3 баллов, мышечный тонус и глубокие рефлексы S>D, симптом Ба-
бинского слева; выявляется левосторонняя гипалгезия и наруше-
ние мышечно-суставного чувства в левых конечностях. Артери-
альное давление 110/70 мм рт. ст., пульс 72 уд/мин, тоны сердца
приглушены, акцент второго тона на аорте. ЭКГ: очаговые измене-
ния в переднеперегородочной области, верхушечной области лево-
го желудочка. Заключение: инфаркт миокарда переднеперегоро-
дочный, верхушки левого желудочка. Анализ крови клинический,
анализ мочи — без особенностей. Биохимический анализ крови:
холестерин — 6,0 ммоль/л, ЛПНП — 50 опт. ед., триглицериды
0,81 ммоль/л, коэффициент атерогенности 4,0, глюкоза 5,6 ммоль/л,
креатинин — 72 мкмоль/л, ACT 56 ед./л, АЛТ 58 ед./л, КФК 693
ед./л. Коагулограмма: тромботест VI, ретракция кровяного сгу-
стка 37%, фибриноген 8,0 г/л, фибринолитическая активность
3%, тромбиновое время 18 с, протромбин 81%, АВР 42 с, АПТВ
26 с. Заключение: сдвиг в сторону гиперкоагуляции, гиперфиб-
ринемия. КТ головного мозга: выявляется небольшое смещение
срединных структур мозга влево, сдавление правого бокового и
III желудочков, в бассейне правой СМА — обширная зона пони-
женной плотности, распространяющаяся на все полушарие; КТ —
признаки обширного ишемического инсульта в бассейне правой
СМА (рис. И).
Таким образом, особенностью данного клинического слу-
чая явилось развитие инфаркта-инсульта у пациента моло-
дого возраста. Известно, что в большинстве таких случаев
первично развивается инфаркт миокарда, который
нередко протекает латентно без выраженного болевого син-
дрома, одышки, резкого снижения артериального давления.
89
Рис. И. КТ больного с инфарктом-инсультом.
Ведущее значение в возникновении ишемического инсуль-
та у этих пациентов придают кардиогенным эмболиям, на-
рушениям системной гемодинамики. В связи с этим всем
пациентам с острыми нарушениями мозгового кровообра-
щения при поступлении в стационар проводится
электрокардиографическое исследование.
Следует отметить, что наряду с ишемическим и геморра-
гическим выделяют смешанный инсульт, который, хотя его
не удается точно верифицировать клинически и с помощью
КТ, имеет характерную патоморфологическую характерис-
тику. По данным Е. В. Шмидта и соавт. [179], к смешан-
ным инфарктам относятся такие, которые на одних участ-
ках являются ишемическими, на других — геморрагическими,
они могут отличаться по размерам и выраженности гемор-
рагического компонента, проявления которого выявляются
только в сером веществе мозга. Показано, что наиболее об-
90
ширные смешанные инфаркты с массивным излиянием крови
обнаруживаются при перегибах сонных и позвоночных ар-
терий.
Необходимо отметить, что более 50% больных с ТИА
и инфарктами мозга имели тромботический или эмболи-
ческий генез заболевания, обусловленный наличием ате-
росклеротических бляшек в сосудах большого и среднего
калибра, 25% — в сосудах малого калибра, у 20 % диагнос-
тировались эмболии из полостей сердца, 5% случаев обус-
ловлены гемореологическими нарушениями.
Современные исследования позволили установить, что
в основе инфаркта мозга лежит ишемия — несоответствие
между кровотоком и метаболическими потребностями го-
ловного мозга. В норме мозговой кровоток составляет в
среднем 55 мл на 100 г ткани в 1 мин и сохраняется в
диапазоне 50-150 мм рт. ст. благодаря механизму ауторе-
гуляции. Последняя представляет собой сложный физио-
логический феномен, включающий миогенный, нейроген-
ный и метаболический компоненты. Среди методов,
позволяющих регистрировать относительные величины це-
ребрального кровотока, на первом месте по неинвазивнос-
ти, точности, воспроизводимости стоят ультразвуковые —
транскраниальная допплерография (ТКДГ) и транскра-
ниальное дуплексное сканирование [45]. ТКДГ обеспечи-
вает регистрацию линейной скорости кровотока в базаль-
ных артериях мозга, которая пропорциональна объемному
кровотоку и служит индикатором потока в исследуемом
сосудистом бассейне. Необходимо шире использовать эти
современные методы в клинической практике. В то же
время не следует забывать слова выдающегося отечествен-
ного терапевта В. X. Василенко: «ближайшая задача —
трезвая оценка практического значения многочисленных
графических методов, ленты которых опутывают некото-
рых врачей, наподобие змей, обволакивающих Лаокоона и
его сыновей». Действительно, когда видишь в Эрмитаже
эту скульптуру жреца с сыновьями, наказанных богом
91
Аполлоном, созданную в 50 г. до н. э., понимаешь точ-
ность проведенного сравнения. Однако вернемся к рас-
смотрению изменений церебрального кровотока при ише-
мии головного мозга.
При мозговом кровотоке приблизительно 20 мл на 100 г
в 1 мин превышается порог ишемии, возникают клиничес-
кие проявления заболевания и изменения на ЭЭГ в виде
локальных тета- и дельта-волн соответственно зоне пора-
жения [212]. При снижении мозгового кровотока до 15 мл
на 100 г в 1 мин утрачивается активность вызванных по-
тенциалов, до 10 мл — запускается ишемический каскад,
приводящий к гибели клеток. Именно в связи с наличием
порогов для мозгового кровотока возникла концепция так
называемой ишемической полутени — зоны жизнеспособ-
ной мозговой ткани, окружающей очаг инфаркта, где мозго-
вой кровоток составляет 10-20 мл на 100 г в 1 мин.
В данной зоне нейроны не функционируют, но сохраняют
свою структуру. Длительность существования данной зоны
приблизительно 48 ч и в этот период терапевтические воз-
действия оказываются наиболее эффективными.
При отсутствии или недостаточности проводимой тера-
пии развивается ишемический каскад, который проходит
следующие этапы: 1 — снижение мозгового кровотока; 2 —
глутаматная эксайтотоксичность; 3 — внутриклеточное на-
копление Са2+; 4 — активация внутриклеточных фермен-
тов; 5 — увеличение синтеза окиси азота, развитие окси-
дантного стресса, 6 — экспрессия генов; 7 — реакции
местного воспаления, нарушения микроциркуляции, повреж-
дения гематоэнцефалического барьера; 2 —8 — запускается
программированная гибель клеток (апоптоз).
Следует подчеркнуть, что глутаматная эксайтотоксич-
ность обусловлена способностью нейромедиаторной ами-
нокислоты глутамата при повышенном уровне ее возбуж-
дать глутаматные рецепторы. В результате накопление
глутамата в синаптической щели приводит к эксайтоток-
сическому эффекту, гиперполяризации и дегенерации по-
стсинаптической мембраны. Такая мембрана не может под-
92
держивать адекватный уровень кальция в клетке, что ве-
дет к повышению его содержания в клетке со всеми по-
следующими клеточными процессами. Среди них важней-
шую роль играет апоптоз (греч. опадание; например,
опадание лепестков цветов, листьев деревьев). В биологии
апоптозом называют запрограммированную клеточную
смерть. Известно, что апоптоз не характерен для клеток
здорового мозга. Этот процесс активен только в период
эмбриогенеза нервной ткани, заключается в гибели клетки
в результате действия внутренних механизмов. Осуществ-
ляется апоптоз с помощью специальных ферментов про-
теаз, называемых каспазами, которые расщепляют белки-
мишени, в том числе и поддерживающие мембраны.
Следствием этого является деградация ДНК, разделение
цитоплазмы на фрагменты. Установлено, что морфологи-
ческими маркерами апоптоза являются образующиеся пу-
зырьки, сморщивание клетки, конденсация хроматина и
фрагментация ДНК. Апоптоз нейронов и клеток глии сти-
мулируется цитокинами, активную роль играет а-фактор
некроза опухоли. Такая схема ишемического каскада, раз-
работанная Е. И. Гусевым и соавт. [58], должна учиты-
ваться при проведении патогенетической терапии.
Особого внимания требует вопрос об особенностях кли-
ники и диагностики инсультов у лиц молодого возраста.
Среди основных этиологических факторов выделяют сле-
дующие: аномалии развития сосудов, врожденные пороки
сердца, болезни крови, васкулиты, невоспалительные арте-
риопатии, инфекционные эндокардиты, факоматозы. Пока-
зано, что артериальные аневризмы сосудов головного мозга
у детей чаще выявляются в 11-15 лет, на этот возраст при-
ходится до 65% случаев, преобладают мальчики. Провоци-
рующими факторами являются травма головы, перегрева-
ние, переохлаждение. Известно, что у детей, в основном,
встречаются гигантские фузиформные аневризмы, в 80%
случаев располагающиеся в вертебрально-базилярном бас-
сейне. Клинические проявления А А у детей чаще, чем у
взрослых, связаны с компрессией прилегающих структур
93
мозга, реже наблюдается САК. В детском возрасте АВМ
манифестируют редко; описаны геморрагический, эпилеп-
тический, бессимптомный, смешанный тип течения, на послед-
ний приходится до 80% случаев. Следует подчеркнуть, что
описаны семейные случаи наличия АА. Показано, что об-
следование родственников первой степени пациентов с не-
травматическими субарахноидальными кровоизлияниями с
помощью магнитно-резонансной томографии выявило у них
АА в 4% случаев.
Врожденные пороки сердца являются частой причиной
инсультов в молодом возрасте: риск ОНМК у таких паци-
ентов составляет в среднем 5% при шунтировании крови из
правого отдела в левый, 2% — в остальных случаях нару-
шения системной гемодинамики. Ишемические инсульты
тромботического генеза выявлены у 3,8% больных с тетра-
дой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки [186].
При операциях по поводу врожденных пороков сердца так-
же создаются условия для эмболии сосудов головного моз-
га, возможны САК и кровоизлияния в головной мозг.
Одной из частых причин ОНМК у лиц молодого возра-
ста являются болезни крови: лейкозы, гемофилия, идиопа-
тическая тромбоцитопеническая пурпура, коагулопатии.
Развитие инсультов может быть связано с васкулитами у
больных с диффузными заболеваниями соединительной
ткани; с невоспалительными артериопатиями — расслое-
нием артерий, болезнью моя-моя. Последнее заболевание
впервые описано японскими исследователями как хрони-
ческое поражение сосудов головного мозга с прогрессиру-
ющим стенозом ВСА, артерий виллизиева круга и развити-
ем аномальных капилляров дистальнее места окклюзии.
Термин «моя-моя» переводится с японского как «что-то
туманное, похожее на клубы сигаретного дыма». Случаи
этого заболевания в настоящее время описаны не только у
жителей Японии, но и у других этнических групп. Этиоло-
гия и патогенез болезни моя-моя окончательно не установ-
лены, имеет значение генетическая предрасположенность и
94
перенесенные инфекционные заболевания. Среди последних
называют гнойный менингит, туберкулез, лептоспироз. Опи-
саны ассоциации болезни моя-моя с нейрофиброматозом
1-го типа, синдромом Марфана, синдромом Дауна, анемией
Фанкони, коарктацией аорты. Показано, что дебют болезни
моя-моя в возрасте до 10 лет встречается в 58% случаев,
76% больных заболевают до 20 лет [321]. У детей болезнь
моя-моя проявляется повторными эпизодами ТИА, судорож-
ных припадков, ишемическими инсультами в результате про-
грессирующей окклюзии в супраклиноидной части ВС А и
ее бифуркации с постепенным развитием коллатерального
кровоснабжения. Ангиографическое исследование позволяет
выявить снижение или отсутствие кровотока во ВСА, а так-
же систему коллатеральных сосудов.
Если среди больных с болезнью моя-моя преобладают
мужчины (соотношение лиц женского пола к мужчинам
1:59), то болезнь Такаясу чаще выявляется у женщин в
возрасте 20 — 35 лет. Это заболевание еще называют бо-
лезнью отсутствия пульса или синдромом дуги аорты. В
основе ее лежит артериит с облитерацией магистральных
сосудов, отходящих от дуги аорты. Показано, что в 90%
случаев страдают брахиоцефальные артерии. При обсле-
довании 117 пациентов с болезнью Такаясу 89% состави-
ли женщины в возрасте около 30 лет, у которых заболева-
ние развивалось на фоне воспалительных изменений, у
30% — на фоне беременности. Клинические проявления
характеризовались стойким цефалгическим синдромом;
зрительными, вестибулярными нарушениями; у 44% паци-
ентов выявлялись ПНМК [132].
Следует подчеркнуть, что обследование больных моло-
дого возраста с острыми нарушениями мозгового кровооб-
ращения должно быть комплексным. Для уточнения ха-
рактера процесса в ткани мозга нужно шире использовать
МРТ и МР ангиографию, ультразвуковую допплерографию,
дуплексное сканирование. Учитывая особенности этиопа-
тогенеза инсультов у таких пациентов, необходимы консуль-
95
тации ревматолога, кардиохирурга, гематолога, проведение
ЭХО-кардиографии, холтеровского мониторирования, иссле-
дование показателей гемостаза, иммунного статуса.
В последние годы особое внимание при обследовании
молодых лиц с цереброваскулярными заболеваниями уде-
ляется определению антител к фосфолипидам мебран
эндотелия и тромбоцитов. Среди антифосфолипидных ан-
тител выделяют следующие: антитела к кардиолипину, вол-
чаночный антикоагулянт, антитела к фосфатидилэтанол-
амину, к окисленному липопротеину низкой плотности, к
|3-2-гликопротеину. Наличие антител к фосфолипидам кли-
нически проявляется первичным или вторичным антифос-
фо липидным синдромом. Первый ассоциируется с веноз-
ными или артериальными тромбозами, спонтанными
абортами, тромбоцитопенией. Второй развивается на фоне
аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная
волчанка, узелковый периартериит.
Описан также синдром Снеддона, при котором образо-
вание антифосфолипидных антител наряду с поражением
артерий мелкого и среднего калибра ведет к повторным
цереброваскулярным нарушениям и формированию кож-
ных проявлений в виде множественного ливедо (лат. си-
няк) — синеватых пятен, обусловленных ухудшением кро-
воснабжения кожи и стазами крови в поверхностной
венозной системе. Синдром Снеддона чаще встречается у
молодых женщин, обычно сначала появляются кожные из-
менения, а затем развиваются ишемические инсульты.
Считается, что острые нарушения мозгового кровобра-
щения, связанные с наличием антифосфолипидных анти-
тел, имеют следующие особенности:
1) у 58% пациентов выявляются окклюзии интракра-
ниальных артерий при отсутствии поражений экс-
тракраниального отдела сосудистой системы мозга;
2) более частое (28%) развитие эпилептического син-
дрома в отдаленном периоде инсульта;
3) склонность к системным тромбозам;
96
4) более частое вовлечение клапанов сердца и кардио-
генная эмболия интракраниальных сосудов [64].
В связи с этим для уточнения патогенеза цереброваску-
лярных заболеваний и назначения адекватной терапии у
таких пациентов рекомендуют определение антифосфоли-
пидных антител.
Классификация цереброваскулярных заболеваний от-
дельно выделяет группу Г-прогрессирующие нарушения
мозгового кровообращения. Следует согласиться с
В. А. Сорокоумовым и соавт.[178], что во многих случаях
хронической недостаточности мозгового кровообращения,
при которой нет острого начала и отмечается прогредиент-
ность заболевания, клинические критерии и методы диаг-
ностики не позволяют провести четкий дифференциаль-
ный диагноз с функциональной или органической
патологией несосудистого генеза. Последнее, по-видимому,
обусловлено тем, что у большинства таких пациентов в
основе заболевания лежит несоответствие компенсаторных
возможностей системы кровоснабжения головного мозга
метаболическим потребностям нервной ткани, вследствие
чего страдает функциональная активность определенных
отделов мозга без формирования выраженных морфоло-
гических дефектов. В результате этого ультразвуковая
допплерография, компьютерная и магнитно-резонансная
томографии в ряде случаев не выявляют существенных
изменений. Показано, что они могут быть обнаружены с
помощью методов, обладающих большей разрешающей
способностью, однако не вошедших еще в широкую кли-
ническую практику: позитронная эмиссионная томография,
магнитно-резонансная спектроскопия.
В настоящее время продолжается обсуждение того, ка-
кие формы цереброваскулярной патологии должны войти в
данную группу [141]. В клинической практике широко ис-
пользуется диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия. Как
отмечалось, под этим термином понимают медленно про-
грессирующее нарушение кровоснабжения мозга, ведущее
4 Зак. №341
97
к постепенно нарастающим диффузным структурным из-
менениям головного мозга с расстройством мозговых фун-
кций [179]. При этом Е. В. Шмидт выделял три стадии
дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ): I — умеренно вы-
раженную, II — выраженную и III — резко выраженную.
Следует отметить сложность разделения пациентов по ста-
диям ДЭ, точность которого возрастает при использовании
дополнительных методов, включающих психометрическое
тестирование, УЗДГ, исследование липидного спектра кро-
ви, показателей гемостаза. По данным С. А. Дамбиновой и
соавт. [64], исследование титра аутоантител к NMDA-глу-
таматному рецептору при дисциркуляторной энцефалопа-
тии имеет прогностическое значение. Обнаружено, что уро-
вень аутоантител у таких больных повышен и коррелирует
со степенью выраженности хронической сосудистой мозго-
вой недостаточности. У пациентов, страдающих дисцирку-
ляторной энцефалопатией I стадии, титр аутоантител соот-
носим с таковым у здоровых лиц. В то же время при
дисциркуляторной энцефалопатии II стадии этот показа-
тель повышался значительно.
По мнению Е. М. Бурцева [24], следует различать I ста-
дию ДЭ — начальную, без неврологического и психичес-
кого дефекта, ПА — с наличием такого дефекта в
клинически скрытой форме, ПБ — с манифестным нервно-
психическим дефектом, III стадию — с появлением синд-
рома паркинсонизма, атаксии, псевдобульбарного синдрома,
сосудистой деменции. Следует отметить, что в междуна-
родной классификации цереброваскулярных заболеваний
такой нозологической формы, как дисциркуляторная эн-
цефалопатия, нет.
В то же время И. В. Дамулин [65] считает, что дисцир-
куляторная энцефалопатия III стадии соответствует терми-
ну сосудистая деменция по международной классифика-
ции. При этом деменция определяется как приобретенное
нарушение интеллектуальных способностей вследствие ор-
ганического заболевания головного мозга, приводящего к
98
расстройствам социальных функций, снижению професси-
ональных навыков и способности к самообслуживанию.
Проявляется деменция нарушениями памяти, внимания или
пространственной ориентировки, праксиса, речи. Для вы-
явления наличия деменции и оценки степени ее выра-
женности необходимо использовать психометрические ме-
тоды [78].
По-видимому, в настоящее время остается наиболее взве-
шенной точка зрения Н. В. Верещагина и соавт. [32].
С учетом международной классификации, предлагается не-
сколько форм сосудистой деменции:
1) мультиинфарктная деменция (КТ головного моз-
га выявляет множественные зоны инфарктов);
2) деменция, связанная с одиночными инфарктами в
областях, наиболее значимых для интеллекта (КТ-
инфаркты в зоне таламуса, медиобазальных отделах
мозга);
3) деменция, связанная с диффузными изменениями
белого вещества полушарий, а также с множествен-
ными лакунарными инфарктами (КТ-феномен —
лейкоареоз: двустороннее диффузное или пятнистое
снижение плотности белого вещества) или гиперин-
тенсивные перивентрикулярные очаги на МРТ в Т2-
режиме.
Последняя форма с картиной лейкоареоза на КТ голов-
ного мозга характеризуется как субкортикальная артерио-
склеротическая энцефалопатия, которая была описана Бин-
свангером в 1894 г. По современным представлениям,
болезнь Бинсвангера — хроническое прогрессирующее со-
судистое заболевание головного мозга, проявляющееся де-
менцией в сочетании с подкорковой, мозжечковой, псевдо-
бульбарной, пирамидной симптоматикой, нарушениями
тазовых функций. Считают, что в основе данного заболева-
ния лежит атеросклеротический процесс с первичным по-
ражением белого вещества полушарий при сохранении его
коры, которая находится в функционально неактивном со-
99
стоянии из-за разобщения связей с ретикулярной формаци-
ей и зрительным бугром. Частота и степень выраженности
изменений белого вещества увеличивается с возрастом, при-
чем у женщин больше, чем у мужчин [283]. По-видимому,
следует согласиться с Н. В. Верещагиным [32], что клини-
ческие и морфологические проявления болезни Бинсванге-
ра соответствуют таковым при длительно текущей дисцир-
куляторной энцефалопатии.
В группе прогрессирующих нарушений мозгового крово-
обращения рассматривается и хроническая субдуральная
гематома. В большинстве случаев возникают такие гемато-
мы в результате кровотечения из диплоических вен, при раз-
рыве твердой мозговой оболочки, ее вен и венозных сосудов
мягкой мозговой оболочки. Основная причина хронической
субдуральной гематомы — черепно-мозговая травма, однако
описаны и нетравматические субдуральные гематомы. В за-
висимости от тяжести черепно-мозговой травмы субдураль-
ная гематома встречается в 2,4-49 % случаев. Установлено,
что на секционном материале субдуральная гематома выяв-
ляется в 47-64% случаев черепно-мозговой травмы [146].
Выделяют по течению: острые субдуральные гематомы —
первые двое суток после травмы, подострые — 3-и сутки-
2 нед, хронические — после 3-й недели.
Хроническая субдуральная гематома возникает при раз-
рыве мелких сосудов, в 80% случаев она является результа-
том легкой черепно-мозговой травмы, чаще у пожилых лю-
дей с патологически измененными сосудами. Клинические
наблюдения свидетельствуют, что травма часто настолько
незначительная, что пациенты могут не рассказать о ней,
вспоминают только при целенаправленном расспросе. Час-
тота хронической субдуральной гематомы достаточно высо-
ка. В Японии, например, она составляет 13 на 100 000 насе-
ления, среди лиц старше 65 достигает 58 на 100 000
населения. Выделяют две фазы развития хронической суб-
дуральной гематомы: латентная и фаза клинических про-
явлений, светлый промежуток между ними составляет от
нескольких месяцев до 1—2 лет. В этих случаях возник-
100
шая сразу после травмы головная боль постепенно умень-
шается и даже исчезает. Однако по окончанию «светлого
промежутка» боль возобновляется с большей интенсивнос-
тью, возникает тошнота, рвота, очаговые неврологические
симптомы, утрата сознания, судорожные припадки джексо-
новского типа, адверсивные припадки. В неврологическом
статусе таких больных обращает на себя внимание мидри-
аз, наличие симптома Кохановского, поражение глазодвига-
тельного, отводящего нервов, гемипарезы. Тщательный ос-
мотр черепа в ряде случаев выявляет повреждение мягких
тканей, болезненность при перкуссии. Однако трудность
диагностики субдуральных гематом с подострым и хрони-
ческим течением связана с тем, что в 40 — 44% случаев они
развиваются без нарушения целостности костей, при нор-
мальной картине рентгенографии черепа.
Следует подчеркнуть, что субдуральное пространство
представляет собой систему межклеточных щелей. Между
твердой и паутинной оболочками располагается многослой-
ное бессосудистое образование, состоящее из плоских свет-
лых отростчатых клеток, которые десмосомами соединяют-
ся с мозговыми оболочками. Кровоизлияние разрывает эти
связи, через 24 ч в гематому, состоящую йз рыхлых сверт-
ков красного цвета, внедряются фибробласты, она уплотня-
ется спустя 3-4 сут, приобретает черный цвет. Через одну-
две недели свертки крови становятся бурыми, суховатыми,
плотно фиксируются к твердой мозговой оболочке.
К концу первой недели формируется наружный, а еще
через 2 нед — внутренний листок капсулы хронической суб-
дуральной гематомы [146]. Анализ эпидемиологических осо-
бенностей смертельных субдуральных гематом в судебно-
медицинской практике показывает, что в течение 1-х суток
умирает 42% , через 3 сут — 21% пациентов. У 47% пациен-
тов объем субдуральной гематомы достигает 250 мл. Пока-
зано, что в 25% случаев субдуральные гематомы могут быть
двусторонними. В 2% случаев формируются хронические
сУбдуральные гематомы [147].
Приводим такое клиническое наблюдение.
101
Больной М., 62 лет, был сбит грузовой машиной. Удар при-
шелся в область левого виска. Падая, получил также ушиб голо-
вы о поребрик тротуара в области правого виска. Утратил созна-
ние, госпитализирован «скорой помощью». Краниограмма без
патологии. Через 1 мес выписан в удовлетворительном состоя-
нии без неврологического дефицита с диагнозом: ушиб головно-
го мозга I степени. Через несколько дней пошел в магазин, но на
лестнице закружилась голова, появилась сильная головная боль.
Доставлен в неврологическое отделение. При осмотре жаловал-
ся на сильную головную боль, головокружение, сонливость, об-
щую слабость. Очаговых и менингеальных симптомов не было
ни в день поступления, ни в последующие дни. Пульс 68 в 1 мин,
ритмичный, артериальное давление 156/90. Однако общее со-
стояние больного ухудшалось. Через сутки был заторможен, с
трудом отвечал на вопросы. В связи с подозрением на внутриче-
репную гематому был вызван нейрохирург, который тоже не на-
шел очаговых или менингеальных симптомов; отметил, что нельзя
исключить субдуральную гематому; глазное дно было без пато-
логии.
Спустя несколько часов развилось коматозное состояние, не-
смотря на проводимую терапию через сутки наступил летальный
исход. При аутопсии обнаружены две субдуральные гематомы,
локализовавшиеся с обеих сторон. Особенностью данного кли-
нического наблюдения является появление после ушиба голов-
ного мозга поздней, «отсроченной» головной боли и наличие двух
субдуральных гематом. Последние, оказывая давление на голов-
ной мозг с обеих сторон, как бы уравновешивали друг друга, вслед-
ствие чего при обследовании не выявлялись очаговые симптомы,
нельзя было определить сторону поражения. Тяжесть состояния
больного так быстро прогрессировала, что не было возможности
провести дополнительное обследование и оперативное вмешатель-
ство.
Следует подчеркнуть, что в клинической практике не-
редко встречаются случаи, когда больные пожилого воз-
раста даже при тщательном расспросе не сообщают о не-
значительной черепно-мозговой травме, имеют в анамнезе
гипертоническую болезнь с подъемом артериального дав-
ления до 200 мм рт.ст., ишемическую болезнь сердца, вы-
102
ч
раженный церебральный атеросклероз; клиническую кар-
тину заболевания, характерную для острого нарушения моз-
гового кровообращения по ишемическому типу; рентгено-
графия черепа, эхоэнцефалограмма, глазное дно, результаты
исследования ликвора без патологии. Однако спустя 3-
4 нед на фоне проводимой терапии наступает неожидан-
ное ухудшение состояния с летальным исходом. При ауто-
псии выявляется расхождение клинического и патолого-
анатомического диагнозов — находят хроническую
субдуральную гематому. Такие случаи свидетельствуют о
необходимости проведения КТ или МРТ головного мозга
при церебральной патологии.
В настоящее время накопилось много нерешенных воп-
росов, касающихся проблемы сосудистых заболеваний го-
ловного мозга, в том числе разработки современной клас-
сификации цереброваскулярной патологии. Более широкое
использование международной классификации сосудистых
заболеваний станет возможным при дальнейшем внедре-
нии в клиническую практику современных методов ней-
ровизуализации и психометрических тестов.
Среди заболеваний сосудов головного мозга наряду с
поражениями артерий выделяют патологию венозной сис-
темы мозга. Установлено, что со 2-го месяца внутриутроб-
ного развития (длина эмбриона 5,5-5,8 мм) в головном
мозге выявляются 3 венозных сплетения. Кровь от глаз,
больших полушарий головного мозга, сильвиевой ямки, сред-
него мозга собирается в первое сплетение; от вен мозжечка
кровь направляется во второе сплетение; третье дренирует
сосуды продолговатого мозга. После рождения продолжа-
ется формирование венозной системы мозга, так как у ново-
рожденного еще сохраняется рассыпной тип ветвления со-
судов в отличие от крупных венозных стволов взрослых.
Особенно активно этот процесс идет в течение первого года
жизни.
В результате вены мозга приобретают морфологические
особенности, позволяющие им: увеличивать линейную ско-
103
рость кровотока в мозговой ткани за счет более узкого ди-
аметра внутримозговых вен; осуществлять активный обмен
между кровью и ликвором благодаря отсутствию у вен мяг-
кой и твердой оболочки мышечного слоя и выраженной
адвентиции. Известно, что кровь из капилляров переходит
в наружные и внутренние вены, в большие дуральные си-
нусы, откуда возвращается в сердце через внутренние ярем-
ные вены, брахиоцефалические вены и верхнюю полую вену.
Небольшая часть крови оттекает от головного мозга через
венозное сплетение позвоночного канала и через эмисса-
рии, соединяющие синусы с венами скальпа и диплоически-
ми венами. Выделяют верхние мозговые вены (дорсальные
и медиальные), нижние мозговые вены, а также передние,
средние и задние.
Верхние вены дренируют заднюю часть свода и меди-
альные поверхности полушарий и вливаются в верхний
продольный синус. В нижние мозговые вены оттекает кровь
от нижней конвекситальной поверхности и латеральных
базальных отделов височных и затылочных долей, откуда
она поступает в поперечные синусы. Передние мозговые
вены дренируют кровь из орбитальных и медиальных лоб-
ных извилин, передних отделов мозолистого тела через ба-
зальные вены Розенталя в прямой синус. Средние мозго-
вые вены включают глубокие (кровь из извилин внутри
сильвиевой щели), впадающие в базальные вены Розенталя,
и поверхностные (кровь от латеральной поверхности лоб-
ных долей), опорожняющиеся в кавернозный синус. По-
верхностные вены сообщаются с верхними дорсальными
через верхнюю анастомотическую вену Троларда, а с ниж-
ними мозговыми венами через анастомотическую вену Лаб-
бе. Задние мозговые вены собирают кровь из шпорных об-
ластей. Кроме наружных мозговых вен, существуют
внутренние мозговые вены, в которые кровь оттекает от
основной массы белого вещества, дорсальных отделов блед-
ных шаров, полосатых тел, зрительных бугров; из таламо-
стриарных вен, вен прозрачной перегородки и вен ворсин-
чатого сплетения. Слияние базальных вен Розенталя,
104
внутренних мозговых вен и задних мозговых вен образует
большую вену Галена, которая впадает в прямой синус. Ве-
нозные пазухи (синусы) твердой мозговой оболочки в от-
личие от вен имеют стенки из пррчной фиброзной ткани,
поэтому их просвет при разрезе зияет. Верхний сагитталь-
ный синус (продольный) идет вдоль верхнего края боль-
шого серповидного отростка твердой мозговой оболочки и
соединяется с правой поперечной пазухой, может сообщать-
ся с нижним сагиттальным синусом через вену серповидно-
го отростка.
По нижнему краю последнего проходит нижняя сагит-
тальная пазуха и соединяется с поперечной пазухой, распо-
ложенной вдоль заднего края намета мозжечка. В дальней-
шем последняя переходит в сигмовидный синус, находящийся
в одноименной борозде височной кости. Отсюда кровь на-
правляется в верхнюю луковицу яремной вены. Наряду с
поперечной пазухой парной является и пещеристая пазуха
(кавернозный синус), лежащая по бокам от турецкого сед-
ла, в нее впадают верхние и нижние глазные вены. Верх-
няя каменистая пазуха тоже парная, расположена в верх-
ней каменистой борозде височной кости, соединяет
сигмовидный синус с кавернозным. Нижняя каменистая
пазуха — парная, лежит в нижней каменистой борозде за-
тылочной и височной костей, впадает в верхнюю луковицу
внутренней яремной вены. Таким образом, выделяют не-
парные синусы (верхний и нижний сагиттальные, прямой,
затылочный) и парные (поперечные и сигмовидные — вме-
сте описываются как латеральные синусы, кавернозные,
каменистые, теменно-основные — у взрослых нередко об-
литерированы).
Патология венозной системы мозга может проявляться
венозными инсультами, тромбозами вен и синусов. Разви-
тие венозных инсультов^ возможно при сердечно-сосудис-
той недостаточности, опухолях головного мозга, инфекци-
онных заболеваниях, при ЧМТ. Характерно постепенное,
медленно прогрессирующее течение с расстройством созна-
ния до комы, двигательными нарушениями. Обычно ран-
105
ние признаки: головные боли, нарушение сна, раздражи-
тельность, отечность век, «мушки» перед глазами, синюш-
ность лица, обмороки, расширение вен на глазном дне. За-
тем возникает очаговая симтоматика в виде утраты речи,
гемипарезов, гемианестезий, нарушений функций черепных
нервов [186]. При ЧМТ возможно развитие кровоизлия-
ний из вен. Часто при разрыве вены Галена возникает кро-
воизлияние в структуры лимбической системы, во внутрен-
нюю капсулу, III желудочек.
Патогенез тромбозов вен достаточно сложен. Среди
факторов риска выделяют изменения стенки вен, снижение
скорости кровотока, коагулопатии, проявления ДВС-синд-
рома, инфекционные заболевания. Клиническая картина
тромбоза мозговых вен полиморфна, связана с преимуще-
ственной локализацией процесса. Так, для тромбоза вен
конвекситальной поверхности больших полушарий харак-
терны симптомы раздражения в виде джексоновских при-
падков, позже могут развиваться парезы, нарушения чув-
ствительности по гемитипу. При тромбозе глубоких вен
выражены общемозговые симптомы, часто сочетающиеся с
экстрапирамидной симптоматикой. В случае поражения вены
Галена развивается коматозное состояние, судорожный син-
дром, которым предшествуют рвоты, постепенное возникно-
вение менингеальной симптоматики. Необходимо подчерк-
нуть, что, хотя тромбоз вен нередко течет под остро, имеет
более благоприятный прогноз, чем поражение артерий, ди-
агностика представляет значительные трудности. Установ-
лению диагноза способствует проведение каротидной ангио-
графии, при которой выявляются тромбированные вены, не
заполненные контрастом. При рентгенографии черепа в
связи с повышением внутричерепного давления усиливает-
ся рисунок диплоических вен, выпускников.
Тромбозы синусов встречаются с частотой 7:10 000 гос-
питализированных пациентов, соотношение мужчин и жен-
щин 1:1. Факторы риска сходны с таковыми при тромбозе
вен. Кроме того, среди причин асептических тромбозов си-
нусов выделяют: беременность, послеродовый период, при-
106
менение контрацептивов, болезни крови (полицитемия,
гемолитическая анемия), диффузные заболевания соедини-
тельной ткани [69]. Как отмечалось, имеют значение и ге-
нетические факторы. Известно, что у 20-30% больных с
тромбозом вен или синусов мозга есть родственники с по-
добными заболеваниями.
В настоящее время описаны мутации генов, которые мо-
гут создавать предрасположенность к тромбозам в веноз-
ной системе мозга. По-видимому, изменения в геноме яв-
ляются одной из причин того, что в 25% случаев генез
тромбоза синусов головного мозга не удается установить.
Тромбозы внутричерепных венозных синусов характери-
зуются интенсивной головной болью, гипертермией, разви-
тием менингеального синдрома, отеком подкожной клет-
чатки лица, головы, развитием коматозного состояния. В
зависимости от локализации патологического процесса кли-
ническая картина имеет свои особенности. При тромбозе
верхнего сагиттального синуса появляются извитость и
обилие венозного рисунка век, висков, лба («голова меду-
зы»), отечность данной области, носовые кровотечения,
головная боль, судороги, сначала стоп, а затем и обеих ниж-
них конечностей, центральная нижняя параплегия с не-
держанием мочи. Уровень сознания изменяется от оглу-
шения к коме, развиваются застойные диски зрительных
нервов [179]. Тромбоз верхнего сагиттального синуса ча-
сто связан с проникновением инфекции из придаточных
пазух носа или других венозных синусов. Картина тром-
боза пещеристого синуса складывается из отека конъюнк-
тив, верхней части лица, болей в области орбит, лба, хемоза,
слезотечения, помутнения роговицы, экзофтальма и симп-
томов поражения черепных нервов, проходящих через дан-
ный синус: III, IV, VI, первой ветви V пары. Кроме того,
выявляется понижение зрения, на глазном дне — веноз-
ный застой, нередко застойные диски зрительных нервов.
Тромбозы кавернозного синуса, а также поперечного си-
нуса могут быть осложнениями отита, мастоидита, синуси-
та. Поражение поперечного и сигмовидного синусов вы-
107
зывает развитие отека мягких тканей на шее возле ярем-
ной вены и у сосцевидного отростка, расширение поверх-
ностных вен шеи. В результате пациент испытывает боль
при повороте головы в здоровую сторону. Развитие внут-
ричерепной гипертензии приводит к возникновению за-
стойного диска зрительного нерва на стороне поражения.
Если поражена и луковица яремной вены, имеются клини-
ческие проявления вовлечения IX, X, XI пар черепных
нервов. Обычно состояние больного тяжелее при тромбо-
зе правого поперечного синуса, так как именно через него
дренируется большая часть крови. Считается, что по час-
тоте тромбоза на первом месте стоят поражения верхнего
сагиттального синуса, затем следуют тромбоз поперечного
синуса, кортикальных вен, кавернозного синуса, глубоких
вен, мозжечковых вен [25]. Дифференциальный диагноз
тромбоза венозных синусов проводится с инсультами (со-
отношение соответственно 1:62,5), менингоэнцефалитами,
опухолями головного мозга. Введение новых методов неи-
ровизуализации способствует более ранней диагностике
тромбозов венозных синусов, что позволило снизить ле-
тальность с 30 — 50% до 5 —25%. Компьютерная томогра-
фия может выявить участки пониженной плотности в зо-
нах геморрагического инфаркта, уменьшение размеров
желудочков в 20 — 50% случаев, контрастное усиление изоб-
ражения серповидного отростка и мозжечкового намета у
20% пациентов. Однако эти косвенные признаки тромбо-
за венозных синусов отсутствуют у 30% обследованных.
В то же время для тромбоза верхнего продольного синуса
характерен КТ симптом — знак пустой дельты: контраст,
окружая тромбированный синус, образует очертания гре-
ческой буквы дельта. Наиболее информативный метод
выявления тромбозов венозных синусов в настоящее вре-
мя — МРТ в сочетании с МР-венографией [69].
Следует остановиться на сочетанной форме пораже-
ния кавернозного синуса и внутренней сонной артерии
(ВСА) — каротидно-кавернозном соустье. Дайная пато-
логия возникает при разрыве ВСА в той ее части, которая
108
проходит в кавернозном синусе. Различают травматичес-
кий и спонтанный тип каротидно-кавернозного соустья, пер-
вый встречается в 3 раза чаще, чем. второй. Соустье обыч-
но имеет 2-3 мм в диаметре, давление при этом в
кавернозном синусе увеличивается, он растягивается, что
приводит к расширению впадающей в него глазной вены и
возникновению пульсирующего экзофтальма. Последний
является следствием ретроградного оттока крови из ка-
вернозного синуса через глазную вену в венозную внут-
риорбитальную сеть. Необходимо подчеркнуть, что, хотя
чаще каротидно-кавернозное соустье развивается при тя-
желой ЧМТ, оно может возникать при атеросклеротичес-
ком изменении стенки артерии или наличии аневризмы
ВСА, расположенной экстрадурально в костном канале ла-
терально от турецкого седла.
В связи с этим выделяют три группы симптомов каро-
тидно-кавернозного соустья:
1 — признаки перелома основания черепа и ушиба
мозга;
2 —симптомы, связанные с аневризмой — экзофтальм,
боль в орбите, аневризматический пульсирующий шум,
уменьшающийся при сдавлении сонной артерии на
шее, синдром поражения верхней глазничной щели с
вовлечением в патологический процесс III, IV, VI пар
черепных нервов;
3 — нарушения со стороны глаз — отек клетчатки,
протрузия глазного яблока, хемоз, краевые инфильт-
раты и язвы роговицы.
При выраженном экзофтальме веки могут не смыкаться.
Пульсация может быть обнаружена и при пальпации глаз-
ного яблока. Аневризматический шум обычно выслушивает-
ся в орбитальной, височной, лобной областях. При осмотре
глазного дна обнаруживается расширение вен сетчатки, пуль-
сация их, иногда отечность дисков зрительных нервов и ге-
моррагии. Возможно снижение зрения. Описанные клини-
ческие проявления требуют проведения двусторонней
109
каротидной ангиографии [138]. При установлении диагноза
показано срочное хирургическое вмешательство для закры-
тия каротидно-кавернозного соустья (перевязка ВСА, внут-
ричерепное клипирование ВСА, внутриартериальное введе-
ние мышечного эмбола, выключение или реконструкция
кавернозного отдела сонной артерии с помощью баллон-ка-
тетера по Сербиненко).
Приводим КТ головного мозга больной П., 85 лет, со
спонтанным типом каротидно-кавернозного соустья справа
(рис. 12). Видны аневризматические расширения сосудов
орбит, больше выраженные справа.
Все процессы, происходящие в артериальных и венозных
сосудах головного мозга, отражаются на характере ликворо-
динамики. При ряде заболеваний нервной системы могут
Рис. 12. КТ больной с каротидно-кавернозным соустьем.
110
развиваться гидроцефальный и гипертензионный синдромы.
Известно, что гидроцефальный синдром представляет собой
структурное понятие, диагностируется только с помощью
параклинических методов (КТ, МРТ головного мозга), выяв-
ляющих расширение желудочковой системы головного моз-
га. В то же время гипертензионный синдром — нейрофизи-
ологический термин, включающий характеристику ликворного
давления с учетом состояния ткани мозга, объема крови и
цереброспинальной жидкости.
В связи с этим следует остановиться на синдроме доб-
рокачественной внутричерепной гипертензии (ДВГ), опи-
санном Квинке в 1897 г., раньше известном под названиями
«синдром псевдоопухоли мозга, наружная активная гидро-
цефалия, ложноопухолевый отек мозга, идиопатическая внут-
ричерепная гипертензия». Известно, что синдром ДВГ чаще
встречается у девочек в препубертатном периоде и моло-
дых женщин, имеющих избыточную массу тела, его частота
в данной группе 19 на 100 000 против 1 на 100 000 в общей
популяции. Наиболее частый симптом — головная боль,
реже — нарушения зрения, головокружение, двоение в го-
ризонтальной плоскости. При неврологическом осмотре
может быть выявлен нистагм, одностороннее или двусто-
роннее поражение отводящего нерва, иногда чувствитель-
ные нарушения. Выявляются застойные диски зрительных
нервов, иногда легкое сужение полей зрения.
Установлено, что критериями синдрома ДВГ являются: уве-
личение внутричерепного давления больше 200 мм вод. ст.;
нормальное содержание клеток и белка в ликворе; п© дан-
ным КТ и МРТ, размеры желудочков мозга в пределах нор-
мы или уменьшены; отсутствие выраженных нарушений при
неврологическом осмотре, наличие застойных явлений на
глазном дне при исключении объемного образования го-
ловного мозга [118]. Большинство исследователей считают,
что нельзя относить к синдрому ДВГ случаи гидроцефалии
с пониженным давлением ликвора, так как при этом желу-
дочковая система расширяется вторично^ вслед за первично
возникшей атрофией вещества мозга.
111
До настоящего времени окончательно не установлены.
механизмы развития внутричерепной гипертензии при син-
дроме ДВГ. Полагают, что данная патология обусловлена
нарушениями резорбции ликвора, уменьшением скорости
прохождения ликвора по желудочковой системе, повышен-
ной продукцией ликвора, увеличением объема крови, прите-
кающей к мозгу, компрессией сагиттального венозного си-
нуса. Подчеркивают, что ведущим фактором является
нарушение резорбции ликвора в результате продуктивных
изменений в оболочках мозга, увеличения давления в ве-
нозных синусах мозга. В ликворе пациентов с синдромом
ДВГ повышено содержание вазопрессина. Известно, что у
экспериментальных животных этот пептид вызывает повы-
шение внутричерепного давления и снижение резорбции
ликвора.
Термин «доброкачественный» правомерен по отношению
к синдрому ДВГ только в том смысле, что обследование не
выявляет объемного образования головного мозга. Течение
цефалгического сидрома может быть длительным (несколь-
ко лет), возможно резкое ухудшение зрения, что при отсут-
ствии эффекта от консервативной терапии требует хирур-
гического вмешательства в виде шунтирования или
фенестрации оболочки зрительного нерва.
2.4. Ошибки при диагностике
цереброваскулярных
заболеваний
Клинический опыт показывает, что при диагностике це-
реброваскулярных заболеваний встречается много трудно-
стей, которые могут приводить к диагностическим ошиб-
кам. В связи с этим хотелось бы обратиться к работе
выдающегося отечественного невролога Н. К. Боголепова
[20], в которой особое внимание уделено именно данной
проблеме. При сосудистых поражениях головного мозга
Н. К. Боголепов выделяет три группы ошибок.
Первая группа: ошибки распознавания заболеваний не-
рвной системы, протекающих апоплектиформно. Ис-
точником диагностических ошибок являются:
1) отсутствие анамнеза у больных, поступающих в
бессознательном состоянии;
2) невозможность подробно и всесторонне обследо-
вать больных из-за тяжести состояния (отсутствие дан-
ных о глазном дне, ликворе, краниограмм, ЭЭГ и др.);
3) кратковременность наблюдения;
4) дезориентирующие врача данные, например, пере-
оценка роли травмы, алкогольной или другой
интоксикации;
5) атипичное развитие и течение нарушения мозгового
кровообращения или другого заболевания, протекаю-
113
щего инсультообразно, например, нарушение мозго-
вого кровообращения у лиц молодого возраста, нали-
чие застойных сосков при злокачественно текущей
гипертонической болезни и др.
Вторая группа: ошибки распознавания характера па-
тологического сосудистого процесса (кровоизлияние, тром-
боз, эмболия). Причиной их, по данным изучения расхож-
дений клинических и анатомических диагнозов, являются
следующие факторы;
1) условность схемы дифференциации указанных
выше сосудистых патологических процессов (неред-
ко геморрагические инсульты развиваются постепен-
но и имеют предвестники, тогда как тромбоз мозго-
вых сосудов протекает остро, с потерей сознания);
2) относительность биохимических критериев (в ряде
случаев при геморрагическом инсульте содержание
протромбина повышено до 100% и более);
3) характер патологического процесса нередко
определяют по отдельным признакам, считающимся
типичными, не учитывая комплекс симптомов разви-
тия и течения патологического процесса;
4) артериальное давление считают безусловным кри-
терием, тогда как геморрагический инсульт нередко
протекает на фоне резкого падения артериального
давления (особенно при сочетании церебральных и
коронарных расстройств кровообращения); ишеми-
ческие же размягчения — на фоне гипертонической
болезни с высоким артериальным давлением.
Третья группа: ошибки определения локализации по-
ражения головного мозга. Здесь возможны различные ва-
рианты:
1) очаги свежего кровоизлияния локализованы в не-
скольких участках одного или обоих полушарий;
2) очаг ишемического размягчения сочетается с ге-
моррагией в очаге или на расстоянии;
114
3) нетромботическое размягчение при патологии сон-
ной артерии состоит из нескольких ишемических оча-
гов в коре, подкорковом белом веществе и подкорко-
вых узлах;
4) свежие очаги кровоизлияния или ишемического
размягчения сочетаются с кистами в других отделах
мозга;
5) очаговые нарушения мозгового кровообращения —
с выраженным отеком или набуханием мозга, с мик-
рогеморрагиями в стволе мозга. Возможны также со-
четанные нарушения церебрального кровообращения
со спинальным (особенно при патологии аорты) или
коронарным.
Вышеприведенный анализ диагностических ошибок
подтверждается многочисленными исследованиями. Так,
Д. Г. Гольдберг, И. П. Бабчина, Э. И. Шуленина [50]
исследовали 725 препаратов головного мозга. В 329 слу-
чаях (45,4%) было установлено кровоизлияние, в 396
(54,6%) —размягчение. Ошибки диагноза выявлены в
45 случаях (6,2%). Чаще всего размягчение принималось
за кровоизлияние (26 из 28), реже кровоизлияние —за раз-
мягчение (16 из 31 случая). Как утверждают авторы, при-
чинами ошибочного предположения геморрагического
инсульта явились острота развития заболевания, тяжесть
общего состояния, наличие не только очаговых симптомов,
но и общемозговых, недоучет анамнестических данных о
ранее перенесенных размягчениях мозга. Наибольшие ди-
агностические затруднения встречались при смешанных
инсультах с одновременным кровоизлиянием и размягче-
нием в полушарии мозга с дополнительным геморраги-
ческим очагом в стволе, а также при геморрагических ин-
фарктах.
Логическим продолжением исследований, проведенных
Д. Г. Гольдбергом, И. П. Бабчиной, Э. И. Шулениной, яви-
лась наша работа по клинико-анатомическим сопоставле-
ниям случаев ишемических инсультов головного мозга,
115
наблюдавшихся в клинике нервных болезней 1 ЛМИ за
период с 1971 по 1976 гг. [189]. За указанный период в
клинике умерло 222 больных, из которых 84,68% страдали
сосудистыми заболеваниями головного мозга. Ишемичес-
кий инсульт на секции был обнаружен у 57,98% пациен-
тов. Ишемические изменения в головном мозге при жизни
не удалось распознать у И больных, что составляет по от-
ношению ко всем умершим 4,95%. В 6 случаях был оши-
бочно диагностирован геморрагический инсульт, в осталь-
ных — метастатические поражения головного мозга при
злокачественных новообразованиях.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная К., 72 лет, доставлена в клинику в коматозном состо-
янии, продолжительность которого неизвестна. В анамнезе — ги-
пертоническая болезнь. В неврологическом статусе: парез взора
влево, меняющийся мышечный тонус в конечностях, горметони-
ческие судороги в правых конечностях, возникающие при раз-
дражении слизистой носа. Постоянный симптом Бабинского с
обеих сторон. С момента поступления больной в приемный по-
кой до ее смерти прошло 1,5 ч. Быстро развилось агонирующее
состояние, люмбальную пункцию сделать не удалось. Крайняя
тяжесть состояния с утратой сознания, двусторонние пирамид-
ные знаки, лейкоцитоз в крови, меняющийся мышечный тонус
направили мысль врача в сторону геморрагии, что явилось ошиб-
кой.
Действительно, тромбозы в вертебрально-базилярном
бассейне нередко ошибочно диагностируются как гемор-
рагии. В частности, для остро возникающего тромбоза
основной артерии характерны расстройство сознания, силь-
ная головная боль, глазодвигательные нарушения, тетра-
плегия, выраженные вегетативные расстройства, повыше-
ние температуры. Все это сближает клиническую картину
закупорки основной артерии с проявлениями тяжелого кро-
воизлияния. В настоящее время в таких случаях в диффе-
ренциальной диагностике может помочь компьютерная то-
мография.
116
Большие диагностические затруднения встречаются при
геморрагических инфарктах. Считают, что морфологичес-
ки от кровоизлияния типа гематомы геморрагический ин-
фаркт отличается прежде всего локализацией в сером ве-
ществе головного мозга (чаще всего в коре мозга, реже в
подкорковых узлах), отсутствием полости, заполненной кро-
вью. При этом в случае инфильтрирующей геморрагии
пропитывается кровью неповрежденная мозговая ткань, а
в случае геморрагического инфаркта — некротизирован-
ная. Граница геморрагических инфарктов всегда четко вы-
ражена. Развитию геморрагического инфаркта всегда пред-
шествует резкая ишемия вещества мозга, вызванная
различными причинами (тромбоз, эмболия, стеноз, пере-
вязка сосудов). Если морфологические критерии гемор-
рагического инфаркта довольно четко очерчены, то этого
нельзя сказать о клинической картине, которая обладает
чертами как ишемического, так и геморрагического инсуль-
та. При этом изменения ликвора могут носить различный
характер, что зависит от степени соприкосновения гемор-
рагического инфаркта с ликворными путями. Диагноз ге-
моррагического инфаркта может быть подтвержден КТ
головного мозга.
Чрезвычайно важной клинической проблемой, которая в
последние годы привлекла пристальное внимание многих
исследователей, является сочетанная патология сердца и
мозга, нередко затрудняющая постановку правильного ди-
агноза. Установлено, что кардиоэмболия является причи-
ной ишемических инсультов в 25-38% случаев, инфаркт
миокарда — в 2-3% случаев [300]. Обследование 112 боль-
ных в течение 72 ч после приступа острой сердечной недо-
статочности с помощью транскраниальной допплерографии
выявило у 17% церебральные микроэмболии. Во время
кардиохирургических операций частота регистрации таких
эмболов составила 39—100% [212]. Значительные диагнос-
тические сложности возникают при развитии как кардио-
Церебрального, так и цереброкардиального синдромов. Во
117
многих случаях нелегко также отличить инсульт от неин-
сультных заболеваний.
При ряде соматических заболеваний: острая и хрони-
ческая пневмония, сердечная, легочно-сердечная недостаточ-
ность; почечная, печеночная недостаточность; сепсис,
диабет могут возникать состояния с картиной острого на-
рушения мозгового кровообращения, но при аутопсии не
выявляются макроскопические и микроскопические изме-
нения, характерные для инсульта. Такие состояния обозна-
чают термином псевдоинсульт [77]. По данным Е. И. Гу-
сева и С. И. Каплана (1987), при патологоанатомическом
исследовании 58 умерших больных, лечившихся с диагно-
зом острое нарушение мозгового кровообращения, у 21 при-
чиной смерти была пневмония, у 18 — тромбоэмболия ле-
гочной артерии, у 8 — инфаркт миокарда, у 4 — опухоль, у
4 — заболевания почек. В то же время очаговые изменения
ткани мозга, характерные для инфаркта или кровоизлия-
ния, не были обнаружены. При сопоставлении клиничес-
ких и патологоанатомических данных о 70 больных, лечив-
шихся в стационаре по поводу инсульта с летальным
исходом, в 3% случаев диагноз морфологического подтвер-
ждения не получил [213]. По мнению Б. С. Виленского
[38], представляется возможным указать на причины псев-
доинсульта. Среди них можно выделить: нарушения цент-
ральной и церебральной гемодинамики, обусловливающие
развитие гипоксии мозга; угнетение гемостатических и га-
зотранспортных свойств крови.
Необходимо отметить, что в литературе проблеме псев-
доинсульта посвящены единичные, нередко противоречи-
вые исследования. Нередко очаговость, выявляемую у па-
циентов с псевдоинсультом, связывают с локальными
изменениями структур мозга вследствие ранее перенесен-
ных заболеваний различного генеза. По-видимому, в ряде
случаев псевдоинсульт развивается на фоне атеросклеро-
тической и гипертонической энцефалопатии в условиях,
когда компенсация церебрального кровотока находится в
118
критическом состоянии [77]. Следует согласиться с
Е. И. Широковым [213] в том, что факторы, способные
вызвать острую дисфункцию мозга без его видимых оча-
говых изменений, требуют дальнейшего изучения и кли-
нической оценки. В связи с этим мы проанализировали
причины пседоинсульта у пациентов с хронической почеч-
ной недостаточностью.
В последние 10—15 лет в странах Европы, Северной Аме-
рики, России отмечается увеличение числа лиц пожилого
возраста с хронической почечной недостаточностью [242,
275]. В связи с этим в клинической практике возникают
сложные вопросы дифференциальной диагностики невро-
логических осложнений хронической почечной недостаточ-
ности (ХПН) и острых нарушений мозгового кровообра-
щения. Нам приходилось наблюдать больных с впервые
выявленной ХПН, которые поступали на неврологические
отделения с направительными диагнозами — острое нару-
шение мозгового кровообращения (ОНМК), миастения,
миопатия. Думается, что причины таких диагностических
ошибок обусловлены клинико-патогенетическими особенно-
стями поражений нервной системы при ХПН, недостаточ-
ным освещением в литературе вопросов, знание которых
необходимо практическому врачу. Учитывая, что у боль-
ных, находящихся на гемодиализе, имеются особенности
гомеостаза, связанные с проведением таких процедур, ана-
лизировались исследования, включавшие пациентов, у ко-
торых гемодиализ не проводился.
В течение многих лет поражения нервной системы при
ХПН связывали, в основном, с развитием артериальной ги-
пертонии и уремической интоксикации. В свете новых дан-
ных большое внимание уделяется изменениям липидного
спектра у больных с ХПН. Установлено, что в крови паци-
ентов уже при умеренно выраженной ХПН (клиренс кре-
атинина 10~60 мл в 1 мин) выявляется увеличение содер-
жания триглицеридов, уровня липопротеинов низкой
плотности (ЛПНП), усиливается перекисное окисление ли-
119
пидов. Последнее связано как с накоплением прооксидан-
тов, так и снижением активности антиоксидантной защиты:
дефицит селена, токоферола, церулоплазмина. Усиленному
образованию свободнорадикальных соединений способству-
ет повышение интенсивности процессов гликирования и кар-
бамилирования белков в условиях уремии. В то же время
в липидном спектре крови уменьшается доля липопротеи-
нов высокой плотности (ЛПВП), которые в обычных усло-
виях тормозят образование липоперекисей, поглощение окис-
ленных ЛПНП макрофагами [266, 287]. В результате у
больных с ХПН образуются пенистые клетки в сосудистой
стенке, происходит активирование эндотелиоцитов, которые
вырабатывают цитокины и факторы роста, повышающие
агрегацию тромбоцитов и уменьшающие продукцию окси-
да азота (NO). Вопрос о роли NO в патогенезе ХПН доста-
точно сложен. В настоящее время считается, что NO явля-
ется медиатором важнейших процессов организма. Показано,
что оксид азота представляет собой вазодилататор эндо-
телиального происхождения, оказывающий значительное
влияние на гемодинамику, является также нейротранс-
миттером. Важную роль играет NO в регулировании про-
граммированной гибели клеток: высокие концентрации
стимулируют апоптоз, низкие — нередко оказывают анти-
апоптотический эффект [143]. Продукция данного фактора
осуществляется из L-аргинина, определяется активностью
NO-синтазы, которая регулируется уровнем внутриклеточ-
ного кальция [246, 277]. Важная роль отводится NO в регу-
ляции тонуса церебральных сосудов: топическая апплика-
ция ингибиторов NO-синтазы приводит к сужению основной
артерии в эксперименте. При ХПН установлено снижение
продукции NO, что объясняют накоплением эндогенных
ингибиторов NO-синтазы в плазме крови, в тканях (почки,
печень, мышцы, мозг) и уменьшением содержания субстра-
та реакции — аргинина. Выявляется обратная корреля-
ция между уровнем NO продукции и степенью выраженно-
сти ХПН [227]. Снижение выработки NO у больных с ХПН
120
способствует вазоконстрикции из-за отсутствия релаксиру-
ющего эффекта данного медиатора, а также уменьшает про-
свет сосудов в связи с пролиферацией мезангиальных и
мышечных клеток, на которую в норме он оказывает инги-
бирующее действие. Кроме того, нарушается и еще одна
функция оксида азота — предупреждение процесса адге-
зии клеток крови к сосудистой стенке и активации тромбо-
цитов [334].
Таким образом, возникновение ХПН способствует ран-
нему развитию атеросклероза, в генезе которого, по со-
временным представлениям, наряду с расстройствами
липидного обмена имеет значение и модифицированная
воспалительная реакция. При ХПН нарушается физио-
логическое соотношение между NO и эндотелином-1, об-
ладающими противоположными вазоактивными свойства-
ми и обратным влиянием на процессы роста. Известно,
что эндотелии-1, пептид эндотелия, стимулирует секре-
цию атриального натрийуретического пептида, увеличе-
ние содержания которого в крови рассматривается как
чувствительный показатель сердечной недостаточности
[135]. У больных с ХПН обнаружено повышение уров-
ня как атриального, так и мозгового натрийуретических
пептидов, что свидетельствует о выраженном наруше-
нии систолической функции сердца [278]. Имеются дан-
ные об ингибирующем влиянии натрийуретических пеп-
тидов на активность важнейшего мембранного фермента
Na, К-АТФазы. Физиологические концентрации атриаль-
ного натрийуретического пептида усиливают экскрецию
натрия с мочой, повышение его уровня приводит к увели-
ченному выведению из организма магния, кальция и ка-
лия. Последнее вносит свой вклад в выявляемые при ХПН
нарушения фосфорно-кальциевого обмена, приводящие к
развитию вторичного гиперпаратиреоза [252], отложению
кальция в сосудистой стенке [250].
Следует подчеркнуть, что в генезе нарушений гемодина-
мики у больных уремией наряду с расстройствами медиа-
121
торного обмена важную роль играют изменения в системе
гемостаза.
Уже в начальной стадии ХПН выявляется активация
свертывания крови, антикоагулянтной, фибринолитической
систем. В дальнейшем развивается синдром диссеминиро-
ванного внутрисосудистого свертывания крови в виде пе-
рехода от гиперкоагуляции к коагулопатическим кровоте-
чениям и обратно. Все описанные нарушения гомеостаза у
больных с ХПН создают условия для развития ишемии
мозга. Необходимо подчеркнуть, что в возникновении ише-
мического каскада важная роль отводится активации про-
цессов перекисного окисления [102, 58]. В связи с этим
вновь следует отметить, что наряду с активными формами
кислорода повреждающее действие на нервную ткань ока-
зывают повышенные концентрации NO. Однако оксид азо-
та может взаимодействовать с активными формами кисло-
рода, образуя менее реактогенные соединения, предотвращая
деструктивный эффект. Установлено, что мозг при ишемии
обладает несколькими источниками NO-радикала: в обра-
зовании оксида азота участвуют нейроны, клетки эндоте-
лия сосудов головного мозга, нейтрофилы и макрофаги.
В то же время показано, что синтез оксида азота угнетается
после субарахноидального кровоизлияния, что приводит к
нарушению эндотелийзависимой релаксации, развитию ва-
зоспазма. Важно подчеркнуть, что изменение уровня NO
отражается не только на кровоснабжении нервной ткани,
но и на процессах миелинизации, электровозбудимости
структур мозга. В настоящее время доказано, что оксид
азота является потенциальным медиатором первичной де-
миелинизации, зависящей от активности микроглии, играет
существенную роль в патогенезе рассеянного склероза [305].
Установлено, что ежедневное воздействие электротока на
экспериментальных животных повышает активность NO-
синтазы в коре мозга, гиппокампе, мозжечке соответственно
на 62, 29 и 24%, что свидетельствует о значении системы
оксида азота в генезе судорожного синдрома [303]. Инги-
122
бирование нейрональной NO-синтазы оказывало защитный
эффект при судорогах, индуцированных каинатом [297].
Следовательно, анализ клинических и экспериментальных
исследований показывает, что в зависимости от характера,
степени выраженности нарушения гомеостаза при ХПН
создаются условия для различных форм поражений нервной
системы.
Неврологические проявления ХПН проходят несколь-
ко стадий: субклиническая, стадия преходящих расстройств,
стадия стойких неврологических осложнений. В работах
отечественных и зарубежных клиницистов подробно рас-
сматриваются случаи возникновения острых нарушений
мозгового кровообращения у больных с ХПН, однако мень-
ше внимания уделяется проблеме псевдоинсульта. В то
же время в диагностическом плане сложными оказывают-
ся те случаи, когда до поступления в неврологический ста-
ционар у больного ХПН протекала скрыто, анамнестичес-
кие данные о заболеваниях почек отсутствуют. Такие
больные при остром развитии очаговой неврологической
симптоматики на фоне повышенного артериального дав-
ления поступают в неврологические отделения с диагно-
зом — острое нарушение мозгового кровообращения. Од-
нако нередко мы встречаемся с картиной ренальной
энцефалопатии, характеризующейся головной болью, тош-
нотой, рвотой, подъемом артериального давления, развити-
ем менингеальных симптомов, центральных парезов, чув-
ствительных нарушений.В этих случаях клинические
проявления острого нарушения мозгового кровообраще-
ния при проведении аутопсии не находят морфологичес-
кого подтверждения, что соответствует картине псевдоин-
сульта. Следует согласиться с Е. А. Широковым [213],
что клиническая картина острой метаболической энцефа-
лопатии без динамического наблюдения, анализа анамне-
за может быть неотличима от острого нарушения мозго-
вого кровообращения. В связи с этим следует больше
внимания уделять сбору анамнестических данных, учиты-
123
вать,что причиной нарушения почечных функций могут
быть врожденные и приобретенные нефропатии, анома-
лии развития органов мочевой системы, гиперфункция
паращитовидных желез. Дебют острой ренальной энцефа-
лопатии характерен преобладанием общемозговой симп-
томатики, несоответствием тяжести состояния степени
выраженности очаговых неврологических симптомов. Ис-
пользование современных методов нейровизуализации,
включая компьютерную и магнитно-резонансную томо-
графию, позволяет уточнить диагноз. При хронической ре-
нальной энцефалопатии выявлено нарушение когнитив-
ных функций, развитие депрессии, в ряде случаев
отмечалась деменция [236]. Рассматривается связь между
выраженностью депрессивного синдрома и вторичного ги-
перпаратиреоидизма у больных с ХПН. Показано, что выс-
шие корковые функции улучшаются после проведения па-
ратиреоидэктомии у пациентов с ХПН, снижающей уровень
паратгормона, играющего важную роль в патогенезе деп-
рессии. Таким образом, изучение клинико-патогенетичес-
ких особенностей поражений нервной системы при ХПН
свидетельствует о широком спектре неврологических ос-
ложнений, обусловленном глубокими нарушениями гомео-
стаза у таких пациентов. Мы согласны с Е. И. Широко-
вым [213], что псевдоинсульт — результат действия
системных факторов патогенеза, присущих другому сома-
тическому заболеванию, которое должно стоять в клини-
ческом диагнозе как основное, тогда как метаболическая
энцефалопатия является его осложнением.
Особого внимания заслуживает вопрос о дифференци-
альной диагностике острых нарушений мозгового кровооб-
ращения и опухолей головного мозга. Ошибки диагности-
ки, при которых опухоли или метастатические очаги в
головном мозге принимаются за сосудистое заболевание,
встречаются нередко. Известно, что опухоль и метастаз го-
ловного мозга могут иметь псевдоинсультное течение, тогда
как цереброваскулярное заболевание иногда проявляется
124
псевдотуморозным синдромом. Подробнее к этому вопросу
мы вернемся в главе 3.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной К., 45 лет, поступил в неврологическое отделение с
диагнозом острое повторное нарушение мозгового кровообра-
щения в бассейне левой средней мозговой артерии. В течение
3 мес беспокоили диффузные головные боли, артериальное дав-
ление не повышалось, не обследовался. Утром 2 мес назад раз-
вилась моторная афазия, правосторонний гемипарез. В течение
месяца лечился в другой больнице с диагнозом: острое наруше-
ние мозгового кровообращения в бассейне левой средней мозго-
вой артерии. Выписан с улучшением: интенсивность головной
боли уменьшилась, остались элементы моторной афазии, с трос-
тью передвигался по комнате. Спустя 25 дней состояние резко
ухудшилось: усилилась головная боль, возникли смешанная
афазия, дезориентировка во времени и месте, глубокий парез пра-
вых конечностей, непроизвольное мочеиспускание. Вновь гос-
питализирован в неврологическое отделение. Учитывая анам-
нез, динамику заболевания, появление цефалгии в качестве
первого симптома болезни, нами был заподозрен объемный про-
цесс головного мозга.
Результаты КТ головного мозга: смещение срединных струк-
тур головного мозга слева направо на 13 мм, сдавлен левый
боковой и III желудочек, расширен правый боковой желудочек.
В глубоких отделах левой височной доли выявлено образова-
ние низкой плотности размерами 4,78 х 4,10 см выраженной
капсулой с распространенным периферическим отеком. В обе-
их гемисферах мозжечка зоны пониженной плотности; заклю-
чение — объемный процесс (абсцесс, астроцитома) в глубоких
отделах левой височной доли, ишемические инфаркты в мозжеч-
ке. Несмотря на проводимую терапию через неделю наступил
летальный исход. Учитывая, что рентгенологическое исследо-
вание легких выявило в проекции нижней доли тень овальной
формы с четкими контурами, размерами 6 х4,7 см, был постав-
лен диагноз: периферический рак легкого с метастазами в ле-
вую височную долю мозга и мозжечок, который подтвердился
на аутопсии.
125
Таким образом, данное наблюдение свидетельствует, что
наличие стойкого цефалгического синдрома без артери-
альной гипертензии, предшествующего острому развитию
очаговой симптоматики, требует проведения тщательной
дифференциальной диагностики для исключения объем-
ного образования. Кроме того, следует помнить, что и ме-
тоды нейровизуализации не всегда выявляют точную при-
роду заболевания, только комплексное обследование
позволило установить правильный диагноз.
Следовательно, даже краткий обзор состояния диффе-
ренциальной диагностики сосудистых заболеваний голов-
ного мозга показывает, что, несмотря на то, что данной про-
блеме уделялось и уделяется большое внимание и в
клиническую практику внедрены современные методы ней-
ровизуализации, еще остается много нерешенных вопро-
сов.
2.5. Классификация и
основные формы сосудистых
заболеваний спинного мозга
В течение долгого времени поражения сосудов спинно-
го мозга диагностировались крайне редко. Чаще всего в
таких случаях ставился диагноз — миелит, который исполь-
зовался для обозначения воспалительных, интоксикацион-
ных спинальных заболеваний, а также некрозов вещества
спинного мозга вследствие закупорки сосудов. В других
случаях заболевания сосудов спинного мозга по клиничес-
кой картине напоминали рассеянный склероз, сирингомие-
лию, спинальный арахноидит, опухоли спинного мозга, что
приводило к необоснованному установлению этих диагно-
зов и только на секции выяснялась истинная причина бо-
лезни.
Особое внимание исследователей вопрос о кровоснаб-
жении спинного мозга привлекает в последние четыре де-
сятилетия. Оказалось, что спинальное кровообращение не
столь совершенно, как это представлялось, начиная с работ
Т. Виллиса в XVII в. История изучения анатомии спи-
нальных сосудов, механизмов развития ишемии и геморра-
гических нарушений кровообращения спинного мозга не-
обыкновенно интересна. В нашей стране внимание к
сосудистым спинальным заболеваниям было привлечено в
60-х годах работами С. Н. Давиденкова и Г. В. Шамовой,
Д. К. Богородинского. В 1975 г. классификация сосудис-
127
тых заболеваний нервной системы уже рассматривала и на-
рушения спинального кровообращения.
Начиная с 1959 г. на кафедре нервных болезней 1-го
Л МИ под руководством Д. К. Богород инского начались
планомерные углубленные исследования, посвященные кли-
нике, диагностике и лечению расстройств спинального кро-
вообращения. Итогом многолетней напряженной работы
стали фундаментальные руководства: «Ишемические на-
рушения церебрального и спинального кровообращения»
(1980), «Компрессионные радикуломедуллярные ишемии»
(1985), «Сосудистые заболевания спинного мозга» (1998).
В кратком обзоре мы постараемся остановиться на основ-
ных вопросах диагностики сосудистых заболеваний спин-
ного мозга. Для углубленного изучения этого важнейше-
го для клинической практики раздела неврологии приводим
подробный список работ, посвященных исследованию осо-
бенностей нарушений спинального кровообращения.
Рассмотрение данной проблемы следует начать с момен-
та формирования сосудов, кровоснабжающих спинной мозг.
В течение 1-го месяца эмбриогенеза спинной мозг васкуля-
ризуется посредством сегментных дорсальных ветвей аор-
ты, образующих клубки капилляров на стыке передней и
боковой поверхности его по всей длине [316]. В этот пери-
од формируются и два передних анастомоза между сегмен-
тными артериями — первичные продольные тракты. На
втором месяце эмбриогенеза образуются вентральные и дор-
сальные ветви — будущие передние и задние корешковые
артерии. В это время каждый сегмент спинного мозга кро-
воснабжается передними и задними корешковыми артери-
ями, которые связаны тремя парами продольно идущих со-
судистых трактов.
Следует подчеркнуть, что круговые связи между про-
дольными трактами образуют перимедуллярную сосудис-
тую сеть с веточками, погружающимися в мозговое веще-
ство — спинальная вазокорона Адамкевича [171]. Между
6-й и 17-й неделями внутриутробного периода формирует-
128
ся передняя спинальная артерия, происходит десегмента-
ция — сокращение числа корешковых артерий, васкуляри-
зующих спинной мозг (из 31 пары остаются 4-8 передних и
15-20 задних). В результате увеличивается калибр арте-
рий; образовавшиеся радикуло-медуллярные артерии кро-
воснабжают несколько сегментов вместо одного. Так, самая
крупная из них, артерия Адамкевича, васкуляризует 14-15
нижних сегментов спинного мозга. Процессы формирова-
ния системы кровоснабжения спинного мозга заканчивают-
ся к 7-му месяцу внутриутробного развития.
В настоящее время сложилось представление о том, что
кровоснабжение спинного мозга не отличается обилием
сосудов, особенно на грудном уровне; что сосудистая систе-
ма лучше развита вентрально, чем дорсально; что коллате-
ральное кровообращение является недостаточным [316].
Какие же сосуды кровоснабжают спинной мозг? Многочис-
ленные исследования последних десятилетий показали, что
имевшееся представление о том, что васкуляризация спин-
ного мозга обеспечивается кровью, поступающей из полос-
ти черепа по передней и задним спинальным артериям, сле-
дует считать неточным. Оказалось, что только оральные
отделы спинного мозга кровоснабжаются из интракрани-
альной части позвоночной артерии. В основном, спинной
мозг получает кровь из отдаленных артериальных приво-
дов: экстракраниальный отдел позвоночной артерии, про-
ксимальные ветви подключичной артерии, дорсальные сег-
ментарные ветви аорты, подвздошные артерии. В то же время
ближайшими приводами следует считать спинальные вет-
ви, корешковые артерии с их разветвлениями на поверхно-
сти спинного мозга до сулькальных и пиальной сети [171].
На основе анатомических, экспериментальных, клиничес-
ких данных в последние годы по длиннику спинного мозга
выделяют два бассейна: верхний — происходит из позво-
ночных и других проксимальных ветвей подключичных
артерий, которые формируют радикуло-медуллярные арте-
рии, кровоснабжающие шейные и Thj-Th2 сегменты; ниж-
ний — из сегментных ветвей аорты и подчревных артерий,
5 Зак. №341
129
васкуляризирует все сегменты, расположенные ниже Th2.
При этом А. А. Скоромцом было показано существование
трех вариантов кровоснабжения в пределах нижнего сосу-
дистого бассейна:
1-й — все сегменты ниже Th2 васкуляризуются одной боль-
шой радикуло-медуллярной артерией Адамкевича;
2-й — кроме артерии Адамкевича есть дополнительная
артерия, следующая с поясничным или первым крест-
цовым корешком;
3-й — кроме артерии Адамкевича, есть верхняя допол-
нительная радикуло-медуллярная артерия, сопровож-
дающая один из грудных корешков (от 3 до 6).
Установлено, что приблизительно в 40% случаев ниж-
ний отдел спинного мозга кровоснабжается с уровня Th6
только артерией Адамкевича. Особой ранимостью отлича-
ется смежная зона между верхним и нижним артериальны-
ми бассейнами, которая находится на уровне G8~Th2.
На поперечнике спинного мозга выделяют бассейн пе-
редней спинальной артерии (вентральные две трети попе-
речника) и бассейн задних спинальных артерий (дорсаль-
ная треть поперечника). Выделяют несколько зон смежного
кровообращения, в частности, в области медиоцентральной
части задних рогов, колонки Кларка, задней спайки и вент-
ральной части боковых пирамидных трактов. Следует под-
черкнуть, что передняя и задние спинальные артерии по
существу являются конечными ветвями радикуло-медулляр-
ных артерий. Из передней спинальной артерии кровь пере-
ходит в систему сулькальных (бороздчатых) артерий и в
систему трансверсальных ветвей, соединяющихся с периме-
дуллярной сосудистой сетью.
В связи с важной ролью артерии Адамкевича в крово-
снабжении следует остановиться на ее границах. Обычно
данная артерия входит в спинной мозг на уровне одного из
грудных сегментов (10-12); началом ее считают место про-
бодения твердой мозговой оболочки соответствующей спи-
нальной ветвью, дальше артерия Адамкевича следует па-
130
раллельно корешковому нерву и переднему корешку, ее
конечная часть — место перехода в переднюю спинальную
артерию. В целом приходится признать, что существующие
особенности кровоснабжения спинного мозга при наличии
факторов риска могут предрасполагать к поражению сосу-
дов.
В настоящее время не разработана единая классифика-
ция сосудистых заболеваний спинного мозга. Думается, что
наиболее отвечающей задачам диагностики данной патоло-
гии является классификация, предложенная А. А. Скором-
цом и соавт. [171], которая учитывает несколько основных
аспектов: этиология, локализация поражения в определен-
ном сосудистом бассейне, темп и характер нарушений спин-
номозгового кровообращения, локализация очага пораже-
ния спинного мозга, характеристика клинических синдромов,
состояние трудоспособности.
По этиологии выделяют поражения сосудов спинного
мозга и их истоков, связанные с врожденной (АА, АВМ) и
приобретенной патологией сосудистого русла (атероскле-
роз, ревматизм, туберкулез, сифилис), а также компрессион-
ные поражения сосудов и обусловленные нарушениями
общей и регионарной гемодинамики, болезнями крови.
Известно, что аномалии сосудов спинного мозга встре-
чаются в 4 раза реже, чем таковые церебральных сосудов.
Артериальные аневризмы и артериовенозные мальформа-
ции спинного мозга составляют 3-14% объемных образова-
ний данной локализации. Компрессия сосудов спинного
мозга может иметь спондилогенный генез, связанный с ос-
теохондрозом межпозвонковых дисков, конкресценцией
позвонков, их травматическими или патологическими пере-
ломами (например, при миеломной болезни), д также вызы-
ваться сдавлением опухолями, мышцами, сосудами. Так, син-
дром позвоночной артерии может быть обусловлен не только
окклюзирующими поражениями (атеросклеротическими
стенозами и тромбозами, артериитами), но и экстравазаль-
ной компрессией (остеофиты, суставные отростки). При
131
краниоцервикальном травме в ряде случаев развивается
особый вариант подвывиха по Ковачу — смещение верхне-
го суставного отростка нижележащего шейного позвонка в
сторону канала позвоночной артерии. Компрессия позво-
ночной артерии наблюдается и при аномалии Киммерли,
характеризующейся наличием костного мостика на задней
дуге атланта через бороздку позвоночной артерии вслед-
ствие обызвествления задней атлантозатылочной связки
[192].
Следует подчеркнуть, что инфаркт спинного мозга встре-
чается в любом возрасте: до 40 лет причиной его бывают
васкулиты, хронический перимедуллярный оболочечный
процесс, поражения аорты, у лиц более старшего возраста
основной причиной становится спондилогенная патология.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной Г., 52 лет, поступил в неврологическое отделение с
жалобами на внезапно возникшую резкую боль в шейном отделе
позвоночника, слабость в верхних и нижних конечностях, ходит
с трудом с палочкой. При неврологическом осмотре черепная
иннервация интактна, выявлена картина спастического тетрапа-
реза со снижением силы в правых конечностях до 3 баллов, в
левых — до 4 баллов. Результаты МРТ шейного отдела позво-
ночника: на серии MP-томограмм, взвешенных по Т1 и Т2, в
3 проекциях, в шейном отделе позвоночника высота дисков и
сигнал от них по Т2 снижены на уровне C^Cg. Выявляется диф-
фузная задняя грыжа диска С3~С4, размером 0,44 см, распростра-
няющаяся в межпозвонковые отверстия с обеих сторон и в про-
свет спинномозгового канала, компремируя вещество спинного
мозга. Определяются задние протрузии дисков С5~С7, задняя про-
дольная связка на уровне грыжи утолщена, отечна. Ширина спин-
номозгового канала сужена на уровне грыжи, сигнал от спинного
мозга усилен по Т2 и снижен по Т1, дуральный мешок деформи-
рован. Заключение: MP-картина дегенеративно-дистрофических
изменений шейного отдела позвоночника, осложнившихся гры-
жей диска С3~С4 с явлениями компрессии спинного мозга
(рис. 13).
После нейрохирургического вмешательства (ламинэктомия
С3“С4, удаление грыжи диска С3~С4) и проведения вазоактивной
132
терапии состояние больного
улучшилось: исчез болевой син-
дром, постепенно регрессировали
двигательные нарушения. При
неврологическом осмотре спустя
3 года: в руках сила достаточная,
в ногах — снижена до 4,5 бал-
лов.
Учитывая острое начало
заболевания у пациента с рас-
пространенным, выраженным
спондилогенным процессом,
динамику болезни, можно счи-
тать, что ведущим в развитии
неврологических расстройств
было нарушение спинального
кровообращения.
Продолжим рассмотрение
классификации сосудистых
заболеваний спинного мозга.
Наряду с этиологией учиты-
вается локализация пораже-
ния в определенном сосудис-
том бассейне. По локализации
Рис. 13. МРТ больного с
грыжей диска С3~С4.
рассматриваются поражения следующих сосудов: аорта и
ее ветви (подключичные, позвоночные, межреберные, пояс-
ничные, крестцовые артерии), радикуломедуллярные арте-
рии (передние, задние), в том числе большая радикуломе-
Дуллярная артерия Адамкевича, нижняя дополнительная
радикуломедуллярная артерия Депрож —Готтерона, перед-
ние, задние спинальные артерии, перимедуллярные артерии,
вазокорона, интрамедуллярные артерии, вены спинного моз-
га.
По характеру нарушений спинномозгового кровооб-
ращения выделяют: начальные проявления недостаточ-
ности кровообращения; острые нарушения СМК: прехо-
дящие, ишемический инсульт, геморрагический инсульт;
133
медленно прогрессирующие ишемические нарушения спи-
нального кровообращения.
В зависимости от локализации очага поражения спин-
ного мозга различают: по длиннику спинного мозга — ми-
елобульбарный, верхнешейный, шейное утолщение, верхне-
грудной, нижнегрудной, пояснично-крестцовое утолщение,
конус, эпиконус, спинномозговые корешки; по поперечнику
спинного мозга — тотальное поражение центромедулляр-
ной зоны, передних рогов, вентральных двух третей, дор-
сальной трети, половинное поражение (правое, левое). Ха-
рактеристика клинических синдромов при нарушениях
кровообращения спинного мозга включает наличие двига-
тельных, чувствительных расстройств, нарушение функций
сфинктеров тазовых органов, сосудисто-трофические нару-
шения.
Начальные проявления недостаточности спинального
кровообращения характеризуются жалобами на периоди-
ческую утомляемость, слабость, ощущения зябкости, полза-
ния мурашек, потливость, боли по ходу позвоночника. При
этом очаговая неврологическая симптоматика не опреде-
ляется. Изменения могут быть выявлены при проведении
реовазографии, электромиографии, допплерографии. Прехо-
дящие нарушения спинномозгового кровообращения опре-
деляются как двигательные нарушения с чувствительными
и тазовыми расстройствами или без них, которые восста-
навливаются в течение 24 ч.
Могут быть преходящие нарушения спинномозгового
кровообращения в виде описанной в 1902 г. Дежерином
«перемежающейся хромоты спинного мозга», или «миело-
генной перемежающейся хромоты» (по Д. К. Богородинс-
кому, А. А. Скоромцу). Клинические проявления заключа-
ются в возникновении онемения, ощущения тяжести в
нижних конечностях, затем слабости, которая заставляет
больного остановиться. Следует подчеркнуть, что болевых
ощущений такой больной не испытывает, проходимость со-
судов нижних конечностей, по данным допплерографии, не
отличается от нормы в сравнении с пациентом с облитери-
134
рующим эндартериитом. Преходящие нарушения спинно-
мозгового кровообращения объясняют спазмом радикуло-
медуллярных артерий и нарушением васкуляризации мо-
тонейронов передних рогов. Сходная клиническая картина
в сочетании с болевым синдромом может развиваться у
пациентов с ишемией пояснично-крестцового сплетения в
результате стеноза или окклюзии подвздошных артерий или
дистальных ветвей абдоминальной части аорты, а также при
хирургических вмешательствах на бифуркации аорты и
тазовых артериях, при облучении [338]. В таких случаях
для подтверждения диагноза требуется проведение ангио-
графии с катетеризацией внутренней подвздошной артерии.
Описаны спинальные нарушения у женщин во время
беременности, связанные с развитием инфарктов спинного
мозга или с синдромом ишемической миелопатии. Пациентки
жалуются на повышенную утомляемость, слабость ног, не-
приятные ощущения в виде «ползания мурашек», пока-
лывания в пальцах нижних конечностей. Чаще эти явле-
ния отмечаются с 14-16-й недели беременности и связаны
с давлением на сосуды, кровоснабжающие спинной мозг,
увеличенной в размерах матки. Такие клинические прояв-
ления возможны и у женщин с миомой матки. В большин-
стве случаев возраст пациенток составляет 40-50 лет, они
имеют миому матки значительных размеров: от 14 до
20 нед беременности. Показано, что наиболее уязвимы к
сдавлению миомой матки правосторонние поясничные ар-
терии и отходящие от них действенные радикуломедулляр-
ные артерии. Развитию ишемического процесса, возникаю-
щему вследствие давления миомы матки на стенки крупных
сосудов и раздражения периартериальных симпатических
сплетений, сопровождающегося спазмом корешковых арте-
рий, способствуют гормональные нарушения, анемия, веноз-
ный застой.
Медленно прогрессирующее течение нарушений спин-
номозгового кровообращения называют миелоишемией, ко-
торая может быть субкомпенсированной и декомпенсиро-
ванной. В последнем случае развиваются центральные,
135
периферические или смешанные парезы, часто с чувстви-
тельными нарушениями и тазовыми расстройствами. Пато-
морфологические исследования показали, что в основе дис-
циркуляторной миелоишемии лежат диффузные изменения
нервных клеток, при декомпенсированных формах описа-
ны многосегментарные некрозы. Течение заболевания дли-
тельное (до 10-15 лет), с периодами стабилизации, сменяю-
щимися дальнейшим прогрессированием. Описаны случаи
развития у таких больных синдрома бокового амиотрофи-
ческого склероза.
Ишемический инсульт спинного мозга возникает в ре-
зультате острого нарушения спинномозгового кровообра-
щения. Различают компрессионный, тромботический, не-
тромботический и эмболический инсульт. Начало обычно
острое, описано даже молниеносное развитие спинального
инсульта, когда внезапно возникает нижний парапарез с
чувствительными и тазовыми расстройствами. Иногда боль-
ной может ощущать боль в позвоночнике, которая исчеза-
ет после появления двигательных и чувствительных нару-
шений.
Рассмотрим клиническую картину инфаркта в бассейне
передней спинальной артерии, интрамедуллярные ветви
которой кровоснабжают вентральные две трети поперечни-
ка спинного мозга. Эта форма спинального инсульта встре-
чается наиболее часто, впервые она была описана отече-
ственным неврологом П. А. Преображенским в 1904 г.
Клинические проявления характеризовались нижней пара-
плегией сначала вялой, а затем спастической в сочетании с
параанестезией диссоциированного типа. Типичным было
именно сохранение глубокой чувствительности, что указы-
вало на интактность задних канатиков. Часто выявлялось
нарушение тазовых функций. При этом П. А. Преобра-
женский описывал инсульт торакальной локализации, свя-
занный с сифилитическим процессом. С л еду е г подчеркнуть,
что инсульт с поражением пояснично-крестцовых сегмен-
тов вызывает развитие вялой параплегии, которая затем не
становится спастической — синдром Станиловского — Та-
136
нона. При этом также развивается диссоциированная па-
раанестезия.
При рассмотрении нарушений спинномозгового крово-
обращения представляется удобной схема Jesel и соавт. [273],
в которой выделяют следующие типы сосудистых повреж-
дений спинного мозга.
Первый тип — центромедуллярная ишемия, возникаю-
щая в сером веществе мозга — в зоне васкуляризации суль-
ко-комиссуральной артерии, которая кровоснабжает
передний рог, переднюю комиссуру и интермедиолатераль-
ные части. Данная патология развивается спонтанно или
после спинальной травмы. Дебют обычно острый, с боле-
вым синдромом; при поражении переднего рога развивает-
ся периферический паралич; передней спайки — диссоции-
рованная анестезия; интермедиолатеральной части —
каузалгия односторонняя или двусторонняя с периартику-
лярной или мышечно-сухожильной топографией. Центро-
медуллярная ишемия может регрессировать в течение
3 мес с полным восстановлением. Однако при неблаго-
приятном течении развивается центромедуллярный некроз.
При проведении электромиографии выявляется картина, ха-
рактерная для поражения переднего рога.
Второй тип сосудистого поражения спинного мозга —
это мультисегментарный некроз, связанный с нарушением
кровотока по радикуломедуллярной артерии. По уровню
поражения выделяют люмбосакральный, торакальный и
цервикальный некроз. В связи с тем, что у 30-33% людей
нижняя половина спинного мозга кровоснабжается только
одной артерией Адамкевича, компрессия ее при грыже меж-
позвонкового диска, опухолью, закупорка при выраженном
атеросклерозе приводит к развитию люмбосакрального не-
кроза. Так как артерия Адамкевича подходит к спинному
мозгу чаще всего с грудными корешками, то при ее пораже-
нии обычно имеется сочетание симптомов повреждения
грудных и пояснично-крестцовых сегментов. Характерно
развитие нижней параплегии или парапареза, понижение
мышечного тонуса, исчезновение коленных, ахилловых,
137
брюшных и подошвенных рефлексов, появление рефлекса
Бабинского. Развивается параанестезия, верхняя граница
которой колеблется от Th3 до Th12, связанная с поражением
спинноталамических трактов. Выявляются поражения та-
зовых функций. В дальнейшем возникают амиотрофии,
глубокие рефлексы отсутствуют или очень низкие — эти
симптомы помогают определить вовлечение в патологичес-
кий процесс поясничного сплетения. В связи с тем, что ар-
терия Адамкевича может формировать не только переднюю,
но и заднюю спинальную артерию, при нарушении крово-
тока в ней может страдать весь поперечник спинного моз-
га. Кровь может не поступать в артерию Адамкевича и при
поражении дальних артериальных путей, когда прекраща-
ется кровоток в истоке межреберных и поясничных арте-
рий, например, при расслаивающей аневризме аорты. В от-
личие от люмбосакрального торакальный медуллярный
некроз встречается редко, сопровождается поражением меж-
реберных и абдоминальных мышц. В то же время церви-
кальный медуллярный некроз часто бывает результатом
травмы, вовлекает С7 —С8 —Tht сегменты с развитием вя-
лых парезов верхних конечностей.
Наряду с поражением вентральной зоны поперечника
спинного мозга выделяют нарушение кровоснабжения в
дорсальной зоне, обусловленное инфарктом в бассейне зад-
них спинальных артерий. Чаще такие расстройства наблю-
даются на уровне шейных сегментов, реже — грудных, еди-
ничные случаи — на уровне поясничных сегментов [171].
Клинические проявления заключаются в расстройствах
чувствительности: беспокоят парестезии, выпадает глубо-
кая чувствительность, развивается сенситивная атаксия.
Поскольку задние спинальные артерии кровоснабжают не
только задние канатики, но и вершины задних рогов и зад-
ние отделы боковых канатиков, развиваются сегментарные
чувствительные расстройства, выпадают рефлексы, могут
быть двигательные нарушения.
В последние годы для подтверждения диагноза инфар-
кта спинного мозга стали использовать МРТ. Доказано, что
138
метод МРТ позволяет визуализировать инфаркт спинного
мозга, проследить дианамику изменений, однако картина
недостаточно специфична, что требует при постановке ди-
агноза тщательного анализа клинических проявлений за-
болевания [200].
Среди сосудистых заболеваний спинного мозга наряду
с ишемическими инсультами встречаются геморрагические
инсульты, на долю которых приходится 3,6% случаев. При
этом различают гематомиелию, спинальную субарахноидаль-
ную геморрагию, эпидуральную гематому.
Гематомиелия — кровоизлияние в серое вещество спин-
ного мозга — развивается при травме спинного мозга, на-
личии ABM, АА, на фоне васкулита. Клиническая картина
характеризуется резкой болью в соответствующих дерма-
томах, возникают параличи верхних или нижних конечно-
стей, преимущественно периферические, диссоциированные
расстройства чувствительности. Н. К. Боголепов [20] вы-
деляет при гематомиелии синдром половинного поражения
спинного мозга, синдром диссоциированного расстройства
чувствительности, синдром атрофии мышц обеих кистей.
Небольшие кровоизлияния в спинной мозг могут рассасы-
ваться, но при этом часто развивается глиоматоз, гидромие-
лия.
Спинальное субарахноидальное кровоизлияние возни-
кает редко, связано обычно с разрывом АВМ или АА ко-
решковой артерии. Клинические проявления характеризу-
ются сильной болью по ходу позвоночника, может быть
иррадиация в нижние конечности, затем появляется голов-
ная боль, рвота, симптом Кернига при легкой ригидности
затылочных мышц, симптомы натяжения нервных стволов.
Очаговые спинальные симптомы могут возникать у боль-
ных с АА, при возникновении гематомиелии, ишемии. Вы-
является положительный симптом артериального толчка
А. А. Скоромца — усиление болей в поясничной области, в
нижних конечностях при сдавлении брюшной аорты. Ди-
агноз подтверждают при проведении люмбальной пункции,
выявляющей кровь в ликворе.
139
Эпидуральная гематома обычно развивается при трав-
ме позвоночника, при оперативных вмешательствах. По-
казано, что среди 6000 больных, перенесших операции на
позвоночнике, в 0,25% случаев развивалась эпидуральная
гематома [309]. Выделяют три группы симптомов: резкая
локальная боль в позвоночнике, боль по ходу заинтересо-
ванного корешка, очаговые симптомы, связанные с комп-
рессией спинного мозга. Диагноз подтверждают проведе-
нием миелографии, селективной спинальной ангиографии.
Последняя является основным и наиболее специфическим
методом диагностики сосудистых мальформаций, позво-
ляет визуализировать питающий и дренирующий сосуды,
определить тактику лечения. Однако инвазивность мето-
да, возможность развития осложнений, наличие лишь не-
большого числа специалистов, владеющих этой методикой,
препятствуют широкому внедрению селективной спиналь-
ной ангиографии в клиническую практику.
В связи с этим в диагностике сосудистых мальформа-
ций спинного мозга роль «скрининга» отводится МРТ, ко-
торая выявляет интрамедуллярную или экстрамедулляр-
ную локализацию аномалии развития [200]. В первом случае
определяются расширенная передняя спинальная артерия
и участок поражения низкой интенсивности на Т1- и Т2-
взвешенных томограммах. Во втором случае визуализиру-
ются извитые сосуды низкой интенсивности, расположен-
ные вокруг спинного мозга. Однако многие исследователи
отмечают, что с помощью МРТ визуализация АА и АВМ
сосудов спинного мозга возможна далеко не во всех случа-
ях, в связи с чем золотым стандартом остается селективная
спинальная ангиография.
Как отмечалось выше, нарушения спинального крово-
обращения могут развиваться при поражении аорты и ее
ветвей, которые носят врожденный или приобретенный ха-
рактер. Среди врожденных заболеваний сердечно-сосуди-
стой системы 10% приходится на коарктацию аорты — сег-
ментарное сужение ее чаще в области перешейка. Для
компенсации недостаточности кровотока в туловище и ниж-
140
них конечностях развиваются мощные коллатерали, резко
увеличивается диаметр передней спинальной артерии. Ус-
тановлено, что при коарктации аорты нарушения спинно-
мозгового кровообращения связаны с компрессией веще-
ства спинного мозга расширенными сосудами и
недостаточностью кровообращения ниже стеноза аорты.
Такие расстройства могут развиваться у 20% пациентов с
данной патологией, характерен пароксизмальный тип на-
рушений функций спинного мозга, нередко возникает ми-
елогенная перемежающаяся хромота. Эти осложнения
А. А. Скоромец и соавт.[171] наблюдали у лиц, достиг-
ших 18 лет, в связи с чем рекомендуют проводить опе-
ративное вмешательство в более ранние сроки. Приоб-
ретенные поражения аорты могут быть обусловлены
атеросклерозом, нередко с формированием аневризмы аор-
ты, сифилитическим процессом, компрессией новообразо-
ванием, травмой.
Клиническая картина аневризмы аорты зависит от ее
локализации и формы. Для аневризмы дуги аорты харак-
терно ощущение боли и пульсации за грудиной, боль
может иррадиировать в шею, в левую половину головы.
Возможно развитие осиплости голоса из-за сдавления воз-
вратного нерва, синдрома Горнера слева. Аневризма груд-
ного отдела аорты может сдавливать пищевод, вызывая дис-
фагию, развиваются корешковые боли, одышка, кашель.
Особые трудности в диагностике вызывает аневризма брюш-
ной аорты. Пациент жалуется на боли в животе, иррадии-
рующие в поясничную и паховую области. При пальпации
левее от средней линии на уровне пупка определяется пуль-
сирующая во всех направлениях масса, иногда выслушива-
ется дующий систолический шум [171]. У таких больных
неврологические расстройства могут проявляться слабос-
тью ног при ходьбе, напоминающей миелогенную переме-
жающуюся хромоту. В дальнейшем возможно развитие
нижних вялых или смешанных парапарезов. Наиболее гроз-
ным осложнением атеросклероза аорты является расслаи-
вающая ее гематома, ведущая в большинстве случаев к ле-
141
тальному исходу. Считают, что, если у пожилых людей с
распространенным атеросклерозом внезапно возникает рез-
кая боль в груди, животе, спине и сразу или в течение
40 мин развивается нижняя вялая параплегия, такая карти-
на патогномонична для расслаивающей гематомы аорты.
Особого внимания требуют вопросы нарушения крово-
обращения спинного мозга, связанные с операциями по по-
воду коррекции сколиоза. Известно, что хотя большинство
пороков развития позвоночника не является жизненно опас-
ными аномалиями, они нередко приводят к тяжелым де-
формациям осевого скелета. Кифозы и сколиозы, связан-
ные с пороками развития позвонков, прогрессируют, нередко
осложняясь неврологическими расстройствами. Наблюде-
ния показали, что принцип ранней хирургической помощи
себя оправдал и явился основой дальнейшего развития ле-
чебно-профилактического направления хирургии вертеб-
ральных пороков. В связи с этим актуальным является воп-
рос о влиянии оперативного вмешательства на позвоночнике
на кровоснабжение спинного мозга. Установлено, что не-
врологические осложнения таких операций встречаются в
1,5-2% случаев [294]. Выделяют первичные и вторичные
причины развития поражения нервной системы при хирур-
гических операциях на позвоночнике [244].
Среди первичных причин на локальном уровне (область ,
оперативного вмешательства) имеют значение дистракция,
компрессия, травма, деротация. Дистракция может вызвать
прямое нейрональное повреждение, а также уменьшить по-
перечный диаметр спинного мозга с развитием следующих
последствий:
1) увеличение интрамедуллярного интерстициально-
го давления;
2) компрессия интрапаренхиматозных сосудов с воз-
никновением ишемии.
При этом такие спинальные сегменты, как торакальные,
менее толерантны к дистракции, чем более подвижные сег-
менты [316]. Компрессия может быть вызвана воздействи-
ем хирургических инструментов, гематомой. Деротация —
142
такой прием, который может изменить расстояние между
спинным мозгом и аортой и вызвать натяжение афферент-
ных сосудов. На системном уровне для развития невроло-
гических осложнений имеют значение нередко возникаю-
щие гипотензия и гемодилюция, уменьшающие толерантность
спинного мозга к гипоксии.
Среди вторичных причин на локальном уровне значи-
мыми являются изменения микроциркуляции (ишемия,
вазоспазм, метаболические сдвиги); на регионарном уров-
не — гипоперфузия спинного мозга, обусловленная повы-
шением интерстициального тканевого давления и феноменом
компартмента; на системном уровне — потеря ауторегуля-
ции, которая в норме компенсирует гипоперфузию, гипо-
тензия, вызванная геморрагией, иногда прямой кардиаль-
ной компрессией или компрессией нижней полой вены.
Для клинической и электрофизиологической оценки ос-
трых нарушений кровообращения спинного мозга требует-
ся совершенное знание сегментарной моторной и чувстви-
тельной иннервации туловища и конечностей [271, 273]. В
связи с этим для практических целей полезны международ-
ные стандарты, разработанные для оценки неврологичес-
ких нарушений при травме позвоночника и спинного мозга
[222]. В качестве критериев состояния спинного мозга ис-
пользуются показатели мышечной силы, тактильной и бо-
левой чувствительности. При этом проверка мышечной силы
проводится в 10 контрольных группах мышц, соотнесен-
ных с сегментами спинного мозга.
Выбрано 5 сегментов для верхних и 5 сегментов для
нижних конечностей: С5 — сгибатели локтя, Сб — разгиба-
тели запястья, С7 — разгибатели локтя, С8 — разгибатели
пальцев, Thf — абдукторы V пальца; L2 — сгибатели бедра,
L3 — разгибатели колена, L4 — тыльные сгибатели стопы,
Ц — разгибатели большого пальца, Sj — подошвенные сги-
батели стопы. Мышечная сила оценивается в баллах сле-
дующим образом: 0 — паралич; 1 — пальпируемые или
видимые мышечные сокращения; 2 — активные движения
в облегченном положении; 3 — активные движения в обыч-
143
ном положении, 4 — активные движения с преодолением
умеренного сопротивления, 5 — активные движения про-
тив полного сопротивления. Чувствительность определяет-
ся в 28 сегментах с двух сторон. Наряду с тщательным
неврологическим обследованием таких больных необходи-
мо проведение дополнительных методов обследования: ис-
следование ликвора, рентгенография позвоночника, МРТ
спинного мозга, селективная спинальная ангиография.
Несмотря на успехи, достигнутые в диагностике сосуди-
стых заболеваний спинного мозга, в последнее время воз-
никли новые проблемы. Если раньше при наличии спи-
нальных нарушений у больного в большинстве случаев
необоснованно ставился диагноз «миелит», то в настоящее
время мы нередко сталкиваемся со случаями гипердиагнос-
тики сосудистых заболеваний спинного мозга. Так, мы на-
блюдали случаи, когда в неврологические отделения с на-
правительным диагнозом «нарушение спинального
кровообращения» поступали пациенты, страдавшие синд-
ромом Гийена —Барре, миастенией, рассеянным склерозом,
опухолью спинного мозга, миеломной болезнью. В связи с
этим необходимо проводить тщательную дифференциаль-
ную диагностику нарушений спинномозгового кровообра-
щения. Следует признать, что до настоящего времени оста-
ются актуальными слова выдающегося отечественного
невролога С. Н. Давиденкова: «спинальные заболевания
составляют самые большие трудности для диагностики».
Глава 3
Опухоли
головного
и спинного МОЗГА
Проблема этиопатогенеза опухолей остается одной из
актуальных в современной медицине и биологии. В насто-
ящее время выделяются четыре основные теории разви-
тия опухолей в организме: вирусно-генетическая, физико-
химическая, дизонтогенетическая, полиэтиологическая.
Первая теория развивает представление об интеграции
геномов вируса и нормальной клетки как основе для воз-
никновения опухолевых клеток. Доказано, что в этиоло-
гии опухолей человека имеют значение вирус Эпштейна —
Барр, вирус простого герпеса (ВПГ), вирус гепатита В
и другие. Среди лиц с хронической инфекцией ВПГ-2
онкологические заболевания встречаются в 23,7% против
1,6% в контингенте, свободном от данного вируса. Описан
случай, когда опухоль, ассоциированная, с вирусом про-
стого герпеса, индуцировала компрессию спинного мозга
[134].
Достижения молекулярной генетики позволили сформу-
лировать концепцию о том, что рак является болезнью ге-
нома [163]. При этом подчеркивают принципиальное раз-
личие между раком и другими генетическими болезнями:
1) рак вызывается по большей части соматическими
мутациями;
2) каждый индивидуальный рак происходит в резуль-
тате накопления нескольких мутаций.
В последние годы большое внимание уделяется исследо-
ванию генетических аспектов меланомы кожи, опухоли, час-
то метастазирующей в головной мозг.
Оказалось, что 10% пациентов с меланомой кожи име-
ют семейную историю заболевания. При этом у 20% семей
146
с предрасположенностью к меланоме выявлены мутации
в CDKN2A гене-супрессоре опухоли. Доказательством роли
генетических факторов в развитии опухоли мозга слу-
жат и исследования по изучению активности ДНК-репа-
рирующего фермента MGMT (метил-гуанин-ДНК метил-
трансфераза), ингибирующего гибель опухолевых клеток
под действием химиопрепаратов у больных с глиомами.
Установлено, что промотор данного фермента метилиро-
ван в глиомах 40% больных, что ассоциируется с регрес-
сией опухоли и увеличением продолжительности жизни
под влиянием химиотерапии [245]. Считают, что большин-
ство наследственных синдромов, включающих злокаче-
ственные новообразования, обусловлены мутациями генов-
супрессоров опухолей, а не онкогенов [253].
В то же время известна роль факторов окружающей
среды, в том числе физико-химических, в этиопатогенезе
опухолей, что позволяет ряду авторов сделать вывод об
их принципиальном значении для развития опухолевого
процесса [286]. Небольшое число опухолей возникает в
соответствии с дизонтогенетической теорией из эмбрио-
нальных структур. Полиэтиологическая теория доказы-
вает, что только комплекс различных факторов может при-
вести к возникновению опухоли. В последние годы
интенсивно изучаются молекулярные механизмы канцеро-
генеза. Одним из возможных механизмов раковой транс-
формации считают апоптоз. Ранее мы уже обсуждали роль
апоптоза (программированной клеточной смерти) в раз-
витии ишемического инсульта. Поскольку апоптоз пред-
ставляет собой общебиологическое явление, то он имеет
место и при возникновении опухолевого процесса. Следу-
ет отметить, что данные по апоптозу в опухолях централь-
ной нервной системы чрезвычайно интересны, но противо-
речивы. Апоптозный индекс (отношение клеток в апоптозе
на 1000 клеток в поле зрения) увеличивается в ряду гли-
альных опухолей астроцитарного ряда параллельно сте-
пени злокачественности новообразования. При этом по-
147
казано, что чем более выражен апоптоз в глиобластомах
головного мозга, тем длительнее продолжительность жиз-
ни пациентов. В то же время высокий процент апоптоза в
клетках медулобластомы ассоциируется с низкой выжи-
ваемостью, что, по-видимому, обусловлено большей способ-
ностью опухоли к метастазированию. Дальнейшие иссле-
дования будут способствовать выяснению этиопатогенеза
опухолей и возможностей предотвращения развития он-
кологических заболеваний.
По данным В. А. Хилько [197], опухоли нервной систе-
мы обнаруживают примерно у 1,5% от общего числа умер-
ших, подвергавшихся вскрытию. Их частота составляет
6,8% от всех новообразований или 6% от органических
заболеваний нервной системы ( 4% — опухоли головного
мозга и 2% — опухоли спинного мозга). Наиболее часто
опухоли выявляют в возрасте 20-40 лет. Как известно,
важнейшей задачей врача при диагностике любого забо-
левания является как можно раннее его распознавание.
Это положение применительно к опухолям головного и
спинного мозга приобретает исключительное значение в
связи с тем, что эти заболевания отличаются особой тяже-
стью, а кроме того при локализации в области жизненно
важных мозговых центров непосредственно угрожают
жизни больного.
Современные нейровизуализационные методы диагно-
стики дают возможность рано распознавать опухоли го-
ловного и спинного мозга. Однако для того, чтобы паци-
ент был направлен на эти исследования, врач прежде
всего должен заподозрить объемное заболевание нервной
системы. В большинстве случаев ранняя диагностика опу-
холей головного и спинного мозга оказывает решающее
влияние на судьбу больного. Достижения микрохирур-
гии последних лет позволяют во многих случаях успешно
удалять опухоли, даже те, которые прежде считались недо-
ступными для нейрохирурга. Речь идет о новообразова-
ниях в подкорковых структурах и стволе мозга.
148
3.1. Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозга встречаются с частотой от 5
до 7,5 случаев на 100 000 населения [138]. На их частоту
оказывает влияние возраст: у детей опухоли головного мозга
встречаются реже, составляют 4,5% от всех органических
заболеваний нервной системы. Классификация опухолей
головного мозга учитывает локализацию, гистологический
тип, степень злокачественности. По локализации различа-
ют опухоли, расположенные кнутри от твердой мозговой
оболочки (интрацеребральные) и кнаружи от нее (экстра-
церебральные). Интрацеребральные опухоли по отноше-
нию к намету мозжечка делятся на супратенториальные
(над ним) и субтенториальные (под ним). Супратентори-
альные новообразования включают: опухоли лобной,
теменной, височной, затылочной долей, боковых и III же-
лудочков, гипофизарной области, четверохолмия. К суб-
тенториальным новообразованиям относят: опухоли моз-
жечка, IV желудочка, ствола мозга, мостомозжечкового угла.
В зависимости от места возникновения различают первич-
ные и вторичные (метастатические) опухоли головного
мозга.
Следует помнить, что метастазы в ЦНС в 23 - 39% слу-
чаев представляют собой первое, а иногда и единственное
проявление скрыто протекающей первичной злокачествен-
ной опухоли. Статистика свидетельствует, что рак легкого
метастазирует в головной мозг в 22,4% случаев, рак молоч-
ной железы — с такой же частотой, рак почки — в 10,3%,
Меланома — в 7,5% случаев. Преимущественно лимфоген-
149
ным путем распространяются рак желудка, толстой и пря-
мой кишки, шейки и тела матки. Лимфогематогенным пу-
тем распространяются рак молочной железы, бронхов, гор-
тани, яичников, меланома.
Механизмы метастазирования опухолей достаточно
сложны. Важную роль в этом процессе играют изменения
в структуре белков межклеточного матрикса опухоли, что
приводит к утрате адгезивных свойств клеток и возникно-
вению способности к миграции. Установлено, что в строме
опухолей, отличающихся метастазированием, происходит
замена белков «зрелой» соединительной ткани, таких как
ламинин, коллаген, фибронектин на особый гликопротеин
тенасцин [103]. Последний рассматривается как промотор
метастатического процесса, представляет собой гликопроте-
ин с молекулярной массой 1900 кД, состоит из 6 субъеди-
ниц, имеет лиганды, препятствующие адгезии клеточных
мембран, и белки, обеспечивающие образование межклеточ-
ных контактов. Известно, что тенасцин в эмбриональном
периоде участвует в процессах миграции нейронов и глио-
цитов, после рождения его синтез в нервной ткани прекра-
щается.
Различают метастазы узловые и диффузные. По харак-
теру течения выделяют 3 варианта метастатических опухо-
лей: инсультообразный, острый и постепенный. Следует
подчеркнуть, что при метастатических опухолях соотноше-
ние супратенториальных к субтенториальным опухолям
составляет 4:1, тогда как при первичных опухолях это со-
отношение равно 2:1. Говоря о критериях злокачественно-
сти опухолей головного мозга, необходимо отметить осо-
бенности, присущие этим новообразованиям. Независимо
от степени гистологической злокачественности опухоли ее
беспрепятственный рост в пределах черепа ведет к фаталь-
ному концу, к сдавлению опухолью жизненно важных ор-
ганов или к обструкции ликворных путей, обусловливаю-
щей развитие вторичной окклюзионной гидроцефалии.
В клинической практике в течение последних десятиле-
тий использовалась Международная гистологическая клас-
150
слфикация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ,
1983), в которой по гистогенезу различают 12 групп опухо-
лей. В настоящее время опубликованы Международная клас-
сификация онкологических болезней (Женева, 1995) и Меж-
дународная статистическая классификация болезней и
проблем, связанных со здоровьем, X пересмотр (Женева,
1995). Следует отметить, что не по всем изложенным воп-
росам данные документы согласуются. В связи с этим воз-
никают сложности в использовании названных классифи-
каций. В работе В. В. Ярцева и соавт. [223] приводится
предлагаемая ими классификация, построенная с учетом но-
вейших иммуногистохимических и молекулярно-генетичес-
ких данных. Для того, чтобы лучше понять предлагаемую
классификацию, рассмотрим сначала основные гистологи-
ческие типы опухолей центральной нервной системы.
I группа. Опухоли нейроэпителиальной ткани. Извест-
но, что глиальная ткань коры больших полушарий включа-
ет: астроцитарную глию - 61,5%, микроглию - 9,5%, олиго-
дендроглию - 29%. В зависимости от вида глии, из которой
исходит опухоль, различают несколько типов глиом. Среди
них выделяют астроцитарные опухоли, на долю которых
приходится от 24 до 55% всех новообразований мозга [81].
Эта группа опухолей объединяется общим происхождени-
ем из астроцитарной глии, наличием глиально-волокнисто-
го компонента, частым рецидивированием и озлокачествле-
нием, редким метастазированием. Среди них выделяют
астроцитомы, которые отличаются наименьшей степенью
анаплазии и наиболее доброкачественным течением. По
гистологическому строению они могут быть фибриллярны-
ми, протоплазматическими и смешанными. Особенностью
астроцитом является образование кист за счет расплавле-
ния опухолевой ткани. Чаще астроцитомы располагаются в
больших полушариях мозга, распространяются на сосед-
ние доли мозга, чувствительны к лучевому воздействию.
Могут развиваться и анапластические (злокачественные)
астроцитомы. Они отличаются преимущественно клеточ-
ным строением, глиальная волокнистость в них развита сла-
151
бо. Клиническое течение опухоли астроцитарного ряда
может протекать по опухолевому, воспалительному и сосу-
дистому типам. В 97% случаев наблюдается опухолевый
тип, характеризующийся подострым течением с прогреди-
ентным нарастанием симптомов: появлением общемозговых
расстройств и быстрым присоединением очаговых симпто-
мов. Подробнее клиническая картина астроцитом головно-
го мозга в зависимости от локализации будет рассмотрена
ниже.
Кроме астроцитарных опухолей, к новообразованиям,
исходящим из нейроэпителиальной ткани, относят олиго-
дендроглиальные опухоли, опухоли эпендимы и хориоид-
ного сплетения, опухоли из клеток шишковидной железы
(пинеоцитома и пинеобластома), опухоли нейронов, мало-
дифференцированные и эмбриональные опухоли. Олиго-
дендроглиома и анапластическая олигодендроглиома раз-
виваются из олигодендроглии, чаще располагаются в
больших полушариях головного мозга, не чувствительны в
лучевому воздействию, часто из-за инфильтративного рос-
та не могут быть удалены тотально.
Опухоли, исходящие из элементов сосудистого сплетения,
эпендимы часто растут в полость III желудочка, расширяя
и заполняя его просвет. Это связано с тем, что эпендима,
выстилающая III желудочек, обладает особой резистентно-
стью, препятствующей распространению опухоли за пределы
желудочка. Поэтому главным клиническим проявлением
этой опухоли являются симптомы окклюзионной гидроце-
фалии. Описаны эпендимомы, располагающиеся в виде уз-
ла в полости IV желудочка, реже они встречаются в боко-
вых желудочках, иногда они спаяны со стенками желудочков,
обычно являются доброкачественными новообразованиями.
Эпендимома — одна из наиболее частых опухолей продол-
говатого мозга и шейного отдела спинного мозга, реже в
данной области встречаются астроцитомы, глиобластомы,
гемангиобластомы.
Приводим клиническое наблюдение.
152
Больной Т., 25 лет, направлен на консультацию в КДЦ невро-
логом поликлиники.
Жалобы при осмотре: временами легкое головокружение и
чувство дискомфорта в области шеи.
Из анамнеза: впервые три года назад без видимых причин
стали отмечаться боли в области шеи; проделан курс мануальной
терапии, после чего возникли слабость и онемение в правой руке,
усилились боли в области шеи и появились в затылке. Госпита-
лизирован в неврологический стационар. При неврологическом
осмотре выявлялся крупноразмашистый ротаторный нистагм при
взгляде в обе стороны, снижение глоточного рефлекса с явления-
ми дисфагии, снижение силы в верхних конечностях: в правой -
до 3 баллов, в левой - до 4 баллов, мышечный тонус, глубокие
рефлексы в конечностях повышены, D>S, с обеих сторон отмеча-
лись патологические стопные знаки, определялась гипестезия
справа с уровня С,, нарушение мышечно-суставного чувства в
правой верхней конечности, неустойчивость в позе Ромберга с
падением в правую сторону. На основании анамнеза, жалоб, кли-
нических данных заподозрена краниоспинальная опухоль. Ди-
агноз подтвержден результатами МРТ головного мозга: выявле-
но образование в нижних отделах ствола и верхнешейном отделе
спинного мозга с гипоинтенсивным сигналом в Т2-взвешенном
режиме с четкими контурами, накапливающее контрастное веще-
ство. Проведена нейрохирургическая операция: вентрикулопе-
ритонеостомия справа и удаление опухоли. После шунтирующей
операции состояние больного улучшилось: регрессировали го-
ловные боли, улучшились координаторные функции. Гистологи-
ческий диагноз: анапластическая эпендимома.
Контрольная МРТ не выявила продолженного роста опухо-
ли. На момент выписки из стационара сохранялись умеренные
нарушения статики и походки, среднеразмашистый спонтанный
нистагм, легкая недостаточность правого отводящего нерва. Окон-
чательный диагноз: анапластическая краниоспинальная эпенди-
мома. Рекомендована контрольная КТ и МРТ через 3-4 мес с
последующим решением вопроса о проведении курса лучевой
терапии.
Повторный осмотр в КДЦ через 2 года после операции. Жа-
луется на закладывание в ушах, испытывает чувство дискомфор-
та в области шеи.
Объективно: психика — без особенностей. Зрачки, ЧМН —
без патологии, нистагма нет. Двигательные, рефлекторные и чув-
153
ствительные расстройства не определяются. Мозжечковые про-
бы выполняет удовлетворительно. Менингеальных симптомов нет.
В позе Ромберга устойчив. МРТ головного мозга: продолженно-
го роста опухоли нет.
Таким образом, развитие краниоспинальной опухоли у
пациента проявлялось медленным возникновением пира-
мидной, мозжечковой, бульбарной симптоматики, расстрой-
ствами чувствительности. Учитывая, что при современном
развитии микрохирургической техники в случаях четко очер-
ченных медуллоцервикальных опухолей и наличии умерен-
ного неврологического дефицита оперативное вмешатель-
ство дает хороший результат [84], решающее значение для
исхода заболевания имеет ранняя диагностика.
Среди опухолей, исходящих из нейронов, выделяют ганг-
лиоцитому, ганглиоглиому, ганглионейробластому, нейробла-
стому, последняя отличается выраженной злокачественнос-
тью. Особую группу составляют малодифференцированные
и эмбриональные опухоли: глиобластома, медуллобластома,
глиоматоз мозга. Глиобластома представляет собой злокаче-
ственную, быстро и инфильтративно растущую опухоль.
Обычно развивается у лиц старше 40-50 лет и локализуется,
главным образом, в больших полушариях. Медуллобласто-
ма — злокачественная опухоль, встречающаяся преимуще-
ственно в детском возрасте. Локализуется, в основном, в моз-
жечке. Часто сдавливает, прорастает и заполняет собой IV
желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям.
Медуллобластомы больших полушарий встречаются редко.
В настоящее время доказано, что медуллобластомы с внутри-
клеточной иммунореактивностью гликопротеина тенасцина
имеют более высокий пролиферативный потенциал, экспрес-
сируют онкобелки р53 и bcl-2. Определение тенасцина в
медуллобластомах мозжечка иммунохимическими методами
имеет практическое значение, так как опухоли, экспрессиру-
ющие данный гликопротеин, прогностически неблагоприят-
ныПОЗ].
Приводим клиническое наблюдение глиобластомы.
154
Больная О., 45 лет, доставлена в неврологическое отделение
«скорой помощью» после генерализованного судорожного при-
падка. Из анамнеза известно, что 6 лет назад перенесла острое
нарушение мозгового кровообращения в бассейне правой внут-
ренней сонной артерии по ишемическому типу с левосторонним
гемипарезом, лечилась амбулаторно, не обследовалась. В течение
б мес состояние больной улучшалось, парез левых конечностей
регрессировал. Спустя 2 года после развития гемипареза появи-
лись полиморфные тонико-клонические припадки в правых ко-
нечностях без потери сознания и генерализованные судорожные
припадки. Обследование не проводилось, для купирования судо-
рожного синдрома был назначен бензонал, однако припадки про-
должались с меньшей частотой ( 1-2 раза в месяц).
Неврологический статус при поступлении: заторможена, в
контакт вступает с трудом, выполняет простые команды; зрачки
D=S, фотореакции вялые, ограничено движение глазных яблок '
кнаружи с обеих сторон; язык с девиацией влево, выявляется
спастический парез левых конечностей (в руке - 2-2,5 балла, в
ноге - 2,5-3 балла), глубокие рефлексы S>D, слева снижен
подошвенный рефлекс; чувствительные нарушения не выявля-
ются, координаторные пробы выполняет правыми конечностями
удовлетворительно; тазовые функции сохранены. Окулист:
на глазном дне несколько расширены венулы. КТ головного
мозга: выявляется образование в правом полушарии головного
мозга без четких границ с кальцификатами и большой кистой
7,4x6,5 см, III желудочек и правый боковой желудочки сдавле-
ны, левый — дислокационно расширен. Срединные структуры
мозга смещены влево на 1,8 см. Цистерны основания и субарах-
ноидальное пространство сдавлены. Заключение: больших раз-
меров опухоль правого полушария головного мозга, отек мозга,
(рис. 14). Больная переведена в нейрохирургическое отделение,
где произведена операция субтотального удаления опухоли, ло-
кализовавшейся в задних отделах правой лобной доли и верх-
них отделах правой височной доли. Пациентка скончалась че-
рез 3 дня после хирургического вмешательства; гистология —
глиобластома.
В данном клиническом случае глиобластома дебютиро-
вала картиной острого нарушения мозгового кровообраще-
ния, по-видимому, за счет компрессии церебральных сосу-
155
Рис. 14. КТ больной с глиобластомой правой гемисферы.
дов, присоединившийся в дальнейшем судорожный синд-
ром был расценен как последствие ишемического инсуль-
та. В результате имела место поздняя диагностика опухо-
ли мозга и летальный исход.
Отдельного рассмотрения заслуживает вопрос об опу-
холях шишковидной железы, которые составляют около
1,5% всех новообразований головного мозга. Опухоль шиш-
ковидной железы чаще выявляется в молодом возрасте:
более 50% таких пациентов моложе 20 лет. Современная
классификация объемных образований шишковидной же-
лезы выделяет 4 группы новообразований: I группа —
опухоли, исходящие из эмбриональных клеток шишковид-
ной железы, включают тератому (состоящую из двух и
более тканей) и герминому (атипичную тератому, пинеа-
156
лому, обнаруживаемую у 64% пациентов), последняя мо-
жет быть пинеальной и эктопической (гипоталамус, супра-
селлярная область); II группа — опухоли, развивающиеся
из паренхиматозных клеток: пинеобластома и пинеоцито-
ма; III группа — глиальные опухоли: астроцитома, глио-
бластома; IV группа — кисты, включает эпидермоид, арах-
ноидальные кисты [232].
Выдающийся отечественный невролог И. Я. Раздоль-
ский [159] подчеркивал, что симптоматика опухолей этой
локализации крайне сложна и запутана. Клиническая кар-
тина опухоли шишковидной железы состоит из симптомов,
связанных с повышением внутричерепного давления в ре-
зультате закрытия опухолью входа в сильвиев водопровод,
и очаговой симптоматики, обусловленной сдавлением или
прорастанием опухолью структур четверохолмия. Ранним
симптомом является головная боль в лобной, теменной, ви-
сочной областях, обычно она не ощущается в затылочной
области, что отличает ее от цефалгии при опухоли задней
черепной ямки. Головная боль усиливается при наклоне
головы вперед, сопровождается тошнотой, рвотой. На глаз-
ном дне часто уже на ранних стадиях выявляются застой-
ные диски зрительных нервов. Характерны зрачковые и
глазодвигательные нарушения: расширение и неравномер-
ность зрачков, угнетение реакции на свет, конвергенции с
аккомодацией, патогномоничен синдром Парино — парез'
взора вверх, обусловленный поражением медиального про-
дольного пучка.
В связи с повреждением опухолью нижних холмиков
четверохолмия часто выявляется двустороннее резкое сни-
жение слуха, но глухоты нет. В отличие от неврином слухо-
вого нерва в мостомозжечковом углу поражение среднего
мозга протекает с двусторонним снижением слуха при со-
храненной или резко повышенной вестибулярной возбуди-
мости и сохранении вкуса [18].
После того, как итальянский врач Пеллици в 1910 г. у
Девочки с преждевременным половым созреванием, глазо-
двигательными нарушениями, атаксией и тугоухостью на
157
секции выявил опухоль шишковидной железы, данный сим-
птомокомплекс стали называть его именем. В настоящее
время синдром Пеллици выявляется у 10% пациентов дет-
ского возраста с опухолью шишковидной железы, чаще при
тератобластомах, реже при герминомах.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной Б., 17 лет, госпитализирован в неврологическое от-
деление с диагнозом: гипертензионный синдром? При поступ-
лении жалобы на постоянные головные боли «распирающего
характера», которые беспокоят в течение года, усилились в по-
следний месяц, наиболее выражены в утренние часы, сопровож-
даются тошнотой, иногда рвотой. Неврологический статус: не-
сколько заторможен, зрачки D=S, ослаблена реакция на свет,
конвергенция с аккомодацией с обеих сторон, выявляется синд-
ром Парино, движения глазных яблок в горизонтальной плос-
кости сохранены; парезов нет, глубокие рефлексы оживлены, D=S,
снижены подошвенные рефлексы с обеих сторон; чувствитель-
ность сохранена, при пальценосовой пробе определяется интен-
ционное дрожание с 2 сторон, тазовые функции не нарушены;
менингеальных симптомов нет. Окулист: глазное дно без осо-
бенностей. ЭЭГ: изменения биоэлектрической активности
головного мозга ирритативного характера на фоне дисфункции
стволовых структур с пароксизмальной активностью медиоба-
зальных образований височных долей обеих гемисфер. КТ го-
ловного мозга: опухоль шишковидной железы (рис. 15). После
проведения дегидратационной терапии цефалгический синд-
ром был купирован, пациент находится под наблюдением ней-
рохирурга диагностического центра.
II группа. Опухоли, исходящие из оболочек нервов:
невринома, анапластическая невринома, нейрофиброма и
анапластическая нейрофиброма. Невринома — доброка-
чественная, инкапсулированная шарообразная или оваль-
ная по форме опухоль корешков черепных нервов. Внут-
ричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из
корешка VIII черепного нерва и располагаются в мосто-
мозжечковом углу, составляя до 90-97% новообразований
данной локализации. Подробнее клинические проявления
158
РА I n
Рис. 15. КТ больного с опухолью шишковидной железы
невриномы вестибуло-кохлеарного нерва будут изложены
при описании опухолей мостомозжечкового угла.
III группа. Опухоли мозговых оболочек и родственных
тканей: менингиома, менингеальные саркомы. Менингио-
ма — наиболее частая из оболочечно-сосудистых опухо-
лей. Это доброкачественная, медленно растущая, внемоэго-
вая, хорошо отграниченная от ткани мозга опухоль,
располагающаяся чаще супратенториально. Менингиомы
часто вызывают изменения в костях черепа соответственно
месту их локализации — узуры. В некоторых случаях про-
исходит их обызвествление. На долю менингиом прихо-
дится около 20% всех опухолей мозга.
Значительный интерес представляют данные В. А. Ба-
лязина и соавт. [10] о локализации внутричерепных ме-
нингиом, материалы по диагностике и лечению 349 боль-
159
ных с менингиомами в течение 40 лет. Среди всех внутри-
черепных менингиом первое по частоте место занимают ба-
зальные менингиомы. Это опухоли, растущие в типичных
местах из твердой мозговой оболочки основания черепа, но
разного размера и направления роста. Вторую по частоте
группу составили парасагиттальные менингиомы. Они росли
из серповидного отростка, из стенки или лакун верхнего
сагиттального синуса и прилежащей твердой мозговой обо-
лочки. К третьей группе отнесены конвекситальные менин-
гиомы. Их зоной роста была твердая мозговая оболочка
свода черепа, только у некоторых больных опухолевый узел
при больших размерах мог уходить на основание головно-
го мозга в парасагиттальную область или в область силь-
виевой борозды.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной О., 52 лет, инженер, отличавшийся ранее высокой
работоспособностью, дисциплинированностью, активностью в ра-
боте, в течение последних 6 мес стал безразличным, апатичным,
перестал выполнять задания в срок, приходил на службу в конце
рабочего дня, отмечались эпизоды дезориентации в месте и вре-
мени. В разговорах с сотрудниками давал странные, нелогичные
объяснения своему поведению. Был осмотрен врачом ПНД, гос-
питализирован в психиатрическую больницу с диагнозом: вяло-
текущая шизофрения?
По настоянию родственников был проведен неврологический
осмотр: жалоб не предъявляет, контактен, эйфоричен, некрити-
чен, движения несколько замедленные; зрачки D=S, фотореакции
сохранены, речь не нарушена, со стороны черепных нервов без
видимой патологии; парезы конечностей не выявляются, глубокие
рефлексы D>S, справа снижен подошвенный рефлекс, выявляет-
ся симптом Штрюмпеля. Пальценосовую пробу выполняет удов-
летворительно с обеих сторон, при молоточковой пробе выявля-
ется интенционное дрожание справа. Чувствительность и тазовые
функции сохранены. Было заподозрено объемное образование
левой лобной доли, при этом выяснено, что пациент является лев-
шой.
Назначенное обследование выявило следующее. Рентген че-
репа: четкая асимметрия сосудистого рисунка в костях свода —
160
Рис. 16. КТ больного с менингиомой левой лобной доли.
обогащение его в левой лобно-теменной области. Расширение
левого теменно-основного синуса. Шишковидная железа обыз-
вествлена, смещена кзади и вправо. Окулист: глазное дно без
особенностей. Исследование ликвора: бесцветный, прозрачный,
цитоз — 2 клетки в 1 мм3, белок — 0,37 г/л. КТ головного
мозга: определяется патологическое объемное образование, рас-
полагающееся в левой лобной доле, размерами 7,6x5,8 см. Во-
круг опухоли отек мозговой ткани, распространяющийся на всю
лобную долю. Плотность патологической ткани разнородная от
20-42 ед. Н. Срединные структуры смещены вправо на 13 мм,
желудочки головного мозга деформированы. Заключение: объем-
ное образование левой гемисферы (менингиома), рис. 16. Во время
оперативного вмешательства была удалена менинготелиоматоз-
ная менингиома. Течение послеоперационного периода гладкое.
Больной контактен, адекватен, критичен. В неврологическом ста-
тусе, спустя 4 мес после операции, легкие проявления централь-
ного пареза мимической мускулатуры справа, сохраняется ани-
зорефлексия. Пациент вернулся к своей профессиональной
деятельности, с работой справляется.
6 Зак. № 341
161
Особенностью данного клинического случая является
развитие менингиомы левой лобной доли у пациента-левши,
что, по-видимому, объясняет отсутствие речевых нарушений
по типу моторной афазии, которые можно было бы ожидать
при данной локализации и значительной протяженности
опухолевого процесса. Известно, что у людей с левшеством
приблизительно в 60% случаев речевые центры все же рас-
полагаются в левом полушарии, у 20% — они находятся в
правой гемисфере, у остальных 20% — они представлены в
обоих полушариях. Кроме того, несмотря на выраженное
смещение срединных структур, деформацию ликворной сис-
темы, не предъявлял жалоб на головную боль, не отмечались
рвоты, не было судорожных припадков. Возможно, послед-
нее объясняется отсутствием значительного повышения внут-
ричерепного давления, что согласуется с результатами
осмотра окулиста и исследованием ликвора.
Данное клиническое наблюдение также подчеркивает не-
обходимость тщательного неврологического осмотра и об-
следования лиц, которые госпитализируются в психиатри-
ческие больницы, для предотвращения подобных случаев.
В отдельную группу авторы выделили менингиомы ред-
ких локализаций (3,1%). В эту группу были включены
опухоли, растущие из сосудистых сплетений боковых же-
лудочков головного мозга, стока синусов и менингиомы без
прикрепления к твердой мозговой оболочке, растущие из
арахноидальной выстилки сильвиевой борозды. Среди них
чаще других встречались менингиомы стока синусов и бо-
ковых желудочков. К менингиомам стока синусов отнесе-
ны опухоли с супра- и субтенториальным ростом, но глав-
ным признаком их являлось прорастание стока и самих
синусов — прямого и поперечных.
Как нам представляется, для читателей этой книги осо-
бый интерес могут представить выводы авторов, касающиеся
ранней диагностики менингиом. Вот что они пишут по это-
му поводу, подводя итоги хирургического лечения внутриче-
репных менингиом в Ростовской клинике нейрохирургии за
последний период (1986-1996 гг). Прежде всего отмечается,
162
что, судя по состоянию больных, поступавших в эти годы в
клинику, диагностика этого вида опухолей стала более ран-
ней, нем прежде. Однако, если судить по размерам опухоли,
то о ранней диагностике менингиом при этом говорить слож-
но. По-видимому, это связано с особенностями роста опухо-
ли, определяющими сравнительно позднюю обращаемость
больных. Однако наши наблюдения за этой категорией боль-
ных свидетельствуют о том, что в ряде случаев запоздалая
диагностика менингиом связана не с поздним обращением
больных, а с недостаточной онкологической настороженностью
отдельных неврологов. Иногда больные годами обращают-
ся к участковым неврологам и даже в медицинские центры, а
подозрения на объемный процесс головного мозга не возни-
кает. Им длительно проводят медикаментозное и физиоте-
рапевтическое лечение, которое эффекта не дает, способству-
ет прогрессированию заболевания.
В работе В. А. Черекаева с соавт.[204] рассматриваются
варианты роста менингиом основания черепа, распространя-
ющихся в орбиту и околоносовые пазухи. На основании
анализа 254 первичных больных с менингиомами основа-
ния черепа, распространяющимися в глазницу и околоносо-
вые пазухи, они предлагают группировку вариантов роста
менингиом этой локализации. Основанная на анатомичес-
ком принципе, она, как полагают авторы, позволит совершен-
ствовать все параметры нейрохирургического вмешательства,
увеличит процент радикальных операций и улучшит функ-
циональные и косметические результаты лечения.
Вернемся к рассмотрению классификации опухолей го-
ловного мозга.
IV группа. Первичные злокачественные лимфомы. Эти
опухоли встречаются редко, составляют 1 —1,5% всех внут-
ричерепных новообразований, локализуются обычно в боль-
ших полушариях, описаны единичные случаи субтентори-
альных злокачественных лимфом. У. Б. Махмудов и соавт.
[126] наблюдали первичную злокачественную В-клеточную
лимфому мозжечка у пожилой женщины, которая дебюти-
ровала остро с головной болью, рвотой, мозжечковой симп-
163
тематикой в правых конечностях. Больная была госпита-
лизирована с диагнозом: острое нарушение мозгового кро-
вообращения, МРТ головного мозга выявила опухоль моз-
жечка. Следует подчеркнуть, что в настоящее время для
уточнения тканевой принадлежности опухоли используют-
ся иммуногистохимические исследования. Выявление экс-
прессии в опухолевых клетках общего лейкоцитарного
антигена, маркера лимфоидной ткани, и онкобелка bcl-2
позволило установить происхождение опухоли из В-лим-
фоцитов, назначить эффективное лечение, сочетавшее опе-
ративное вмешательство и химиотерапию.
V группа. Опухоли кровеносных сосудов. Среди них
особого внимания заслуживает гемангиобластома. На долю
этих новообразований приходится 2% интракраниальных
опухолей. Гемангиобластома — доброкачественная опу-
холь, в большинстве случаев располагается в мозжечке,
имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Подозре-
ние на возникновение такой опухоли возникает при обна-
ружении новообразования задней черепной ямки при на-
личии семейного анамнеза и высокого уровня гемоглобина.
VI группа. Герминативно-клеточные опухоли включают
герминому, эмбриональный рак, хорионкарциному, тератому.
VII группа. Другие дизонтогенетические опухоли: кра-
ниофарингиома, кисты кармана Ратке, эпидермоидная кис-
та, коллоидная киста III желудочка.
VIII группа. Сосудистые пороки развития: каверноз-
ная ангиома, капиллярная телеангиэктазия, болезнь Штур-
ге —Вебера.
IX группа. Опухоли передней доли гипофиза. К ним
относят аденомы гипофиза и аденокарциному гипофиза.
Макроскопические аденомы гипофиза составляют около 10%
всех внутричерепных опухолей. Клиническая картина опу-
холей данной локализации будет рассмотрена ниже с уче-
том гормонального профиля.
X группа. Опухоли, врастающие в полость черепа: хор-
дома, хондрома, хондросаркома, опухоль яремного гломуса.
XI группа. Метастатические опухоли.
XII группа. Неклассифицируемые опухоли.
164
Как отмечалось, в нашей стране постоянно проводится
работа по усовершенствованию классификации опухолей
нервн°й системы. В 1998 г. группа сотрудников НИИ ней-
рохирургии им. акад. Н. В.Бурденко РАМН (В. В. Ярцев,
А. Г. Коршунов, 3. П. Непомнящий, Т. М. Вихерт, В. А. Ле-
шаков, А. В. Голанов. Е. Й. Кубанова. Н. М. Сасина) опубли-
ковала разработанную ими классификацию опухолей нервной
системы, которую мы приводим здесь вместе с комментарием
авторов. В данной классификации каждый гистологический
тип имеет свой код, в котором одновременно обозначается
также и степень злокачественности опухоли.
Таблица 3
Классификация опухолей нервной системы
Наименование опухоли Код по МКБ-10 Наименование опухоли Код по МКБ-10
Доброкачественные опухоли (включая опухоли неясного поведения) Злокачественные опухоли
ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Нейроэпителиальные опухоли
Астроцитома М9400/1 Астроцитома анапластическая (любого клеточного типа) М9401/3
Фибриллярная М9420/1
Протоплазма- тическая М9410/1 Глиобластома М9440/3
Смешанная М9411/1 Г игантоклеточная М9441/3
Пилоидная _(пилоцитарная) М9421/0 Глиосаркома М9442/3
Ксантоастроцито- _ма плеоморфная М9424/1
^убэпиндимарная гигантоклеточная ас1роцитома (обыч- но в сочетании с ту- берозным склеро- _зом) М9384/0
Олигодендрогли- ома М9450/1 Олигодендроглиома анапластическая М9451/3
165
Наименование опухоли Код по МКБ-10 Наименование опухоли Код по МКБ-10
Доброкачественные опухоли (включая опухоли неясного поведения) Злокачественные опухоли
ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Эпендимома М9391/1 Эпендимома анапластическая (любого клеточного типа) М9392/3
Миксопапилляр- ная М9394/1
Папиллярная М9393/1
Субэпендимома М9383/0
Олигоастроцитома М9382/1 Олигоастроцитома анапласти- ческая Глиоматоз мозга М9380/3 М9381/3
Папиллома хорио- идного сплетения М9390/0 Карцинома хориоидного сплетения М9390/3
Ганглиоцитома М9490/0 Ганглиоцитома анапластическая М9490/3
Нейроцитома центральная М9506/1
Ганглиоглиома М9505/1 Ганглиоглиома анапластическая Г англионейробластома М9505/3 М9490/3
Пинеоцитома М9361/1 Пинеоцитома анапластическая/пинеобластома Медуллобластома Нейробластома Медуллоэпителиома М9362/3 М9470/3 М9500/3 М9501/3
Опухоли мозговых оболочек
Менингиома М9530/0 Менингиома анапластическая (любого клеточного типа) М9530/3
Менинготелиальная (менинготелиома- тозная) М9531/0 Саркоматоз мозговых оболочек М9539/3
Смешанная (переходная) М9537/0
Фибробластиче- ская (фиброзная) М9532/0
Псаммоматозная М9533/0
Ангиоматозная М9534/0
Менингиома М9530/1
166
Наименование опухоли Код по М КБ-10 Наименование опухоли Код по МКБ-10
доброкачественные опухоли (включая опухоли неясного поведения) Злокачественные опухоли
ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Опухоли оболочек черепных нервов
"Шваннома (неври- леммома, неври- нома) М9560/0 Шваннома (неврилеммома, невринома) анапластическая М9560/3
Нейрофиброма М9540/0 Нейрофибросаркома (нейрогенная саркома) М9540/3
Герминативноклеточные опухоли и тератомы
Тератома М9080/0 Тератома злокачественная М9080/3
Герминома М9064/3
Карцинома эмбриональная М9070/3
Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса) М9071/3
Опухоли кроветворной ткани
Лимфома злокачественная М9590/3
Плазмоцитома М9731/3
Опухоли гипофиза и гипофизарного хода
Аденома гипофиза М8140/0 Карцинома гипофиза М8140/3
Хромофобная М8270/0 Хромофобная М8270/3
Ацидофильная М8280/0 Ацидофильная М8280/3
Базофильная М8300/0 Базофильная М8300/3
Краниофарингиома М9350/1
В 1998 г. Д. Е. Мацко, А. Г. Коршунов [127] опублико-
вали «Атлас опухолей центральной нервной системы (гисто-
логическое строение)». При этом авторы не ограничивают-
ся авторизованным переводом последней классификации ВОЗ,
но критически разбирают её отдельные положения и в
итоге предлагают свою классификацию, в некоторых
принципиальных моментах отличающуюся от международ-
167
ной. Они, в частности, предлагают отказаться от цифровой
градации в определении степени злокачественности опухо-
лей ЦНС. Они включили в собственную классификацию
новообразований так называемые сосудистые мальформации.
Д. Е. Мацко пришел к выводу, что некоторые мальформа-
ции (пороки развития) несут в себе черты дизэмбриоплас-
тических опухолей. Авторы подчёркивают нецелесообразность
выделения многочисленных гистологических вариантов доб-
рокачественных менингиом. Они исходят из того, что подав-
ляющее большинство опухолей менингососудистого ряда
является смешанными менингиомами. Таким образом, в на-
стоящее время продолжается уточнение гистологической
классификации опухолей головного мозга. Последнее будет
способствовать выяснению этиопатогенеза, совершенствова-
нию диагностики, лечения, установлению прогноза опухоли
головного мозга.
В целях проведения ранней диагностики опухолей голов-
ного мозга необходимо знать характерные для данной пато-
логии симптомы. Все клинические проявления внутричереп-
ной опухоли И. И. Иргер [87] делит на три группы:
1) симптомы повышения внутричерепного давления;
2) очаговые симптомы;
3) симптомы дислокации мозга с развитием грыже-
видных вклинений.
Первые, называемые обычно общемозговыми, при опу-
холях головного мозга являются следствием гипертензи-
онного синдрома, который проявляется головной болью, рво-
тами, психическими нарушениями, генерализованными
судорожными припадками, изменениями зрения (формиро-
вание застойных дисков зрительных нервов).
Известно, что головная боль является основным симпто-
мом при 45~50 различных заболеваниях, что подробно от-
ражено в монографиях ведущих отечественных невроло-
гов: В. Н. Шток [215], А. И. Вейн, О. А. Колосова [27],
А. А. Шутов и соавт., [219], Н.Н.Яхно и соавт. [224].
В клинической практике в настоящее время используется
классификация цефалгии, разработанная Международным
168
обществом по головной боли (1988). В данной классифи-
кации основой стали не различные причины цефалгии, а ее
характеристики. Выделяют первичные и вторичные (симп-
томатические) головные боли. В книге «Головная боль»
[190], опубликованной в 2000 г., мы подробно разбираем
диагностический алгоритм при острой и хронической го-
ловной боли. Следует подчеркнуть, что головная боль не-
редко является ранним симптомом опухоли мозга, по дан-
ным И. Я. Раздольского [159], отмечается у 84% больных.
При опухолях мозжечка головная боль наблюдается у 95%
больных, при локализации в лобных и теменных долях — у
50%, а в височных — у 65% больных. При опухолях задней
черепной ямки частота головной боли достигает 94%, а при
опухолях передней черепной ямки они несколько реже — у
78% больных [197].
Клинический опыт показывает, что головные боли, воз-
никающие преимущественно ночью или ранним утром, «рас-
пирающего характера», сопровождающиеся тошнотой, рво-
той, требуют исключения опухоли головного мозга. Головная
боль при опухоли мозга обычно стойкая, тупая, с обостре-
ниями. В поздних стадиях болезни она становится посто-
янной и неуклонно прогрессирует не только по интенсив-
ности, но и по длительности приступов. Говоря о неуклонном
прогрессировании головной боли при опухоли головного
мозга, мы хотели бы подчеркнуть, что в отдельных случаях
под влиянием дегидратационной терапии (снижающей внут-
ричерепное давление) болезнь как бы «останавливается»,
наступает даже некоторое улучшение состояния больного
и складывается впечатление, что диагноз опухоли был оши-
бочным. Однако в дальнейшем состояние пациента резко
ухудшается. Важно отметить, что нередко бывает несоот-
ветствие локализации опухоли и области распространения
боли.
Механизм развития головной боли при опухолях мозга
Довольно сложен: может наступить раздражение мозговых
оболочек, богатых нервными окончаниями, чувствительных
черепных нервов и рецепторов в стенках венозных синусов,
169
повышение внутричерепного давления. Скорость нараста-
ния гипертензии и интенсивности головной боли определя-
ется степенью нарушения циркуляции ликвора и темпом
дислокации (смещения) мозга. Прогрессирование цефал-
гии всегда должно наводить врача на мысль об объемном
(опухоль, абсцесс, киста, гематома) внутричерепном пора-
жении.
Мы наблюдали пациентку, у которой опухоль намета моз-
жечка дебютировала в возрасте 54 лет картиной невралгии трой-
ничного нерва, по поводу которой она лечилась без эффекта в
течение 4 лет амбулаторно, после чего присоединились интен-
сивные головные боли. Только развитие синдрома Бурденко —
Крамера (сочетание цефалгии, боли в глазных яблоках, све-
тобоязни, блефароспазма, слезотечения с менингеальными
симптомами), связанного с раздражением намета мозжечка, ста-
ло причиной госпитализации больной. При неврологическом
осмотре: горизонтальный крупноразмашистый нистагм влево, бле-
фароспазм, сглаженность левой носогубной складки; координа-
торные пробы с атаксией, ярче слева, неустойчивость в позе
Ромберга. Окулист: глазное дно без особенностей. ЛОР: дву-
стороннее ослабление вестибулокохлеарной функции. КТ го-
ловного мозга: в проекции левого полушария мозжечка, по сред-
ней линии очаг повышенной плотности, IV желудочек не
дифференцируется, III желудочек расширен, резкая окклюзион-
ная гидроцефалия боковых желудочков.
При нейрохирургическом вмешательстве было найдено но-
вообразование, занимающее все левое полушарие мозжечка, с
четкими границами, твердое, пронизано сосудами, темно-красно-
го цвета, размерами 9x8x6 см. Его матрикс исходил из намета
мозжечка. Гистология: менингиома. После удаления опухоли
исчезли головные боли, проявления синдрома Бурденко —Кра-
мера, атаксия, отмечалось легкое промахивание и интенционное
дрожание при выполнении пальценосовой пробы слева. При
осмотре спустя год после операции жалоб не предъявляет, са-
мочувствие удовлетворительное, сохраняется легкая левосторон-
няя мозжечковая симптоматика. КТ головного мозга: в моз-
жечке киста 5x2, 4x4 см, сообщающаяся с субарахноидальным
пространством, расширены IV, III желудочки. Признаков реци-
дива опухоли нет.
170
Головная боль у больного с опухолью мозга часто со-
провождается рвотой на высоте приступа цефалгии, в даль-
нейшем развивается загруженность, заторможенность па-
циента, могут возникать генерализованные судорожные
припадки. В то же время, если опухоль расположена дале-
ко от ликворных путей, развивается медленно, симптомы
повышения внутричерепного давления долго не возника-
ют: в таких случаях головная боль, тошнота, рвота пациен-
та не беспокоят.
Очаговые симптомы опухолей головного мозга зависят
от локализации новообразования. Среди опухолей боль-
ших полушарий новообразования лобной доли составля-
ют около 14%, среди них типических астроцитом — 15%,
анапластических — 46%, глиобластом — 39% [81]. Опу-
холи, поражающие лобную долю, обычно дают картину
нарастания очаговых и общемозговых симптомов, развива-
ющихся постепенно. Среди очаговых симптомов часто
встречаются судорожные припадки, могут быть психичес-
кие нарушения (апатоабулический синдром или эйфория,
дурашливость, неадекватность). Такие больные иногда
попадают в психиатрические клиники, и только нараста-
ние очаговых симптомов в сочетании с появлением обще-
мозговых способствует установлению правильного диаг-
ноза. При поражении левой лобной доли могут возникать
речевые нарушения по типу моторной афазии. В клини-
ческой картине выявляется парез мимической мускулату-
ры по центральному типу, преобладание рефлексов на про-
тивоположной опухоли стороне, появляются патологические
стопные знаки. Могут возникать насильственный смех и
плач, хватательные феномены. Вскоре присоединяются
нарушения статики и походки по типу астазии-абазии, когда
больной не может ни стоять, ни идти.
Необходимо отметить, что характер симптоматики но-
вообразования зависит не только от локализации, но и от
гистологической структуры. Так, астроцитомы типической
структуры долгое время проявляют себя только симпто-
мами раздражения в виде судорожных припадков, симп-
171
томы выпадения обычно присоединяются на поздних
стадиях заболевания. При анапластических (злокачествен-
ных) астроцитомах развитие заболевания более быстрое,
скорее появляются симптомы выпадения. Глиобластомы
лобной доли протекают с ранним появлением и быстрым
развитием психических нарушений. Больные становятся
неряшливыми, неопрятными, совершают странные, необъяс-
нимые поступки, могут быть аффективные состояния со
склонностью к агрессии, впоследствии нарастает вялость,
заторможенность, снижение памяти. При этом гипер-
тензионный синдром не выражен, что объясняют характе-
ром роста опухоли, вызывающей деструктивные измене-
ния в ткани мозга в течение короткого периода, что не
дает развиться симптомам повышения внутричерепного
давления.
Известно, что при опухолях правой лобной доли, кото-
рую называют «немой областью», во многих случаях симп-
томатика или отсутствует, или выражена скудно. Отсюда и
трудности, возникающие при её диагностике. Вот почему
мы подробно описываем одно из наших наблюдений. В этом
описании, а также в некоторых других, иллюстрирующих
диагностику опухолей головного мозга, акцент сделан нами
на классических неврологических методах распознавания
новообразований головного мозга. Конечно, внедрение в не-
врологическую практику КТ и МРТ головного мозга
значительно облегчили эту задачу. Но, во-первых, невролог
поликлиники должен уметь грамотно обосновать необхо-
димость компьютерного обследования больного, а для это-
го следует хорошо владеть классическими методами невро-
логической диагностики. Во-вторых, во многих регионах
страны, в том числе и в крупных городах, КТ головного
мозга по разным причинам недоступна для некоторых боль-
ных.
Приводим наше наблюдение.
Больной Ш., 59 лет, офицер, обратился к неврологу по пово-
ду постоянной боли в области лба справа, возникшей два меся-
172
ца назад. Он связывал ее с переутомлением. Был госпитализи-
рован в неврологическое отделение. Прошел стационарное об-
следование, включавшее рентгенографию черепа, осмотр окули-
ста, исследование ликвора, которое не выявило признаков
органического заболевания нервной системы, выписан с диагно-
зом: астеническое состояние. Головные боли продолжались. На-
правлен в санаторий. При поступлении предъявил жалобы на
постоянные головные боли, при этом, соединив первые три пальца,
указал на лоб справа и произнес: «Вот тут». Общее самочув-
ствие было вполне удовлетворительное. При осмотре невроло-
гом санатория очаговые и менингеальные симптомы не выявле-
ны. Пульс, артериальное давление — в норме. Краниограмма
без особенностей. Глазное дно в норме. Анализы крови, мочи, —
без особенностей. Несмотря на пребывание в санаторных усло-
виях, головные боли не утихали. Беседа с супругой пациента
позволила установить, что в последние два месяца изменились
личностные особенности больного: всегда отзывчивый и внима-
тельный к ней, к дочери, он вдруг стал равнодушным, не прояв-
лял интереса к их делам, самочувствию, перестал играть с вну-
ком.
Учитывая постоянный, стойкий характер головной боли, не-
эффективность санаторного лечения, полученные от жены све-
дения, мы заподозрили объемный процесс правой лобной доли
и направили больного для обследования в Хабаровский окруж-
ной военный госпиталь. По пути в Хабаровск он сошел с поезда
в своем гарнизоне, объяснив это тем, что у него имеются не-
отложные служебные дела. Неделю он ходил на службу, а за-
тем, почувствовав головокружение, слабость, вместе с сопровож-
дающим его военным врачом выехал в Хабаровск.
За два часа до прибытия поезда в Хабаровск он потерял
сознание. Был срочно доставлен в Окружной военный госпи-
таль, где в тот же день оперирован. Операционный диагноз:
глиобластома правой лобной доли. Несмотря на проводимую
терапию, через два дня после операции наступил летальный
исход.
Типические астроцитомы височной доли обычно имеют
медленное течение, очаговые и общемозговые симптомы могут
нарастать в течение 5—10 лет. При анапластических астро-
173
цитомах и глиобластомах, поражающих задние отделы ви-
сочной доли, в большинстве случаев рано развиваются ге-
мианопсии, зрительные и слуховые галлюцинации.
Опухоли теменной доли часто развиваются на стыке с
лобной, височной и затылочной долями, что обусловливает
сложность в установлении локализации новообразования.
При преимущественном поражении верхней теменной дольки
наблюдается нарушение чувствительности по гемитипу, при-
ступы парестезии или пароксизмальных болей в противо-
положной половине тела, отмечается выпадение суставно-
мышечного чувства и сложных видов чувствительности.
Может быть неузнавание частей собственного тела — ауто-
топоагнозия. При поражении нижней теменной дольки
развивается «чистая» форма астереогноза, когда больной
может описать отдельные свойства предмета, а узнать его
не может. Возможно и возникновение ощущения лишней
конечности и лишних частей тела — псевдомелия. Наблю-
дается и отсутствие осознания своего дефекта (например,
паралича) — анозогнозия. При прорастании опухоли в зону
угловой извилины в левом полушарии постепенно возника-
ет нарушение чтения, письма и счета. Развивается также
апраксия — при сохранности элементарных движений ут-
рачивается способность производить сложные целенаправ-
ленные действия. У части больных отмечают семантичес-
кую афазию, при опухолях стыка теменной и височной долей
развивается картина амнестической афазии.
Следует подчеркнуть, что типические астроцитомы дли-
тельное время могут проявляться в виде различных паро-
ксизмов без четких очаговых симптомов и синдрома внут-
ричерепной гипертензии. Анапластические астроцитомы
распространяются часто на несколько долей головного мозга,
имеют быстрое течение, выраженную очаговую симптома-
тику, общемозговые проявления с ранним развитием за-
стойных дисков зрительных нервов.
В качестве иллюстрации приводим наше наблюдение
опухоли теменной доли.
174
Больная IL, 54 лет, старший научный сотрудник. С детства
страдала периодическими головными болями, преимуществен-
но в области темени. Боли возникали после физической и ум-
ственной нагрузки, были нерезкими, прекращались сами по себе
или купировались анальгетиками. В возрасте 52 лет после смер-
ти отца участились и усилились головные боли. Обратилась к
неврологу поликлиники, который диагностировал шейный остео-
хондроз с ангиодистоническими явлениями и в течение двух
лет проводил лечение. Однако головные боли прогрессирова-
ли. При осмотре в КДЦ: больная несколько заторможена, на
вопросы отвечает кратко, долго обдумывает ответ, в анамнезе
стойкий цефалгический синдром, приступы парестезий в левых
конечностях, эпизод генерализованного судорожного припадка
2 мес назад, в неврологическом статусе черепные нервы без ви-
димой патологии, парезов нет, глубокие рефлексы S>D, слева
снижен подошвенный рефлекс, выявляется легкая левосторон-
няя гипестезия; был заподозрен объемный процесс (опухоль) в
правой гемисфере головного мозга, и больная направлена к ней-
рохирургу. Проведено оперативное вмешательство. Выписной
диагноз: менингиома правой теменно-парасагиттальной облас-
ти средней трети (удалена большая менингиома). Спустя два
месяца вернулась к выполнению своих обычных служебных обя-
занностей.
При контрольном осмотре неврологом через полгода после
операции состояние больной было вполне удовлетворительное,
считала себя работоспособной, головные боли прекратились, оча-
говые и менингеальные симптомы не определялись.
Опухоли затылочной доли встречаются реже, чем ново-
образования других долей мозга — в среднем в 3,4% слу-
чаев [8]. Чаще они возникают в местах стыка с другими
Долями. Такие опухоли характеризуются ранним разви-
тием синдрома повышения внутричерепного давления за
счет нарушения гемодинамики (сдавление венозных
синусов и вен, впадающих в них) и затруднения ликворо-
тока. Наряду с головными болями «распирающего харак-
тера», возникающими в утренние часы и часто сопровож-
дающимися рвотами, у больных рано появляются застойные
175
явления на глазном дне. Иногда при базальной ло-
кализации опухолей затылочной доли головные боли мо-
гут быть связаны с раздражением мозжечкового намета и
носят характер невралгических с иррадиацией в глазное
яблоко или орбиту, нередко в сочетании с блефароспаз-
мом и слезотечением.
Среди очаговых симптомов наиболее частыми являются
мерцательные скотомы, затем возникают гемианопсии. При
опухолях, растущих вверх от шпорной борозды, развивает-
ся нижняя квадрантная гемианопсия, при новообразовани-
ях, распространяющихся вниз от шпорной борозды — верх-
няя квадрантная гемианопсия. При этом сами больные
обычно замечают, что у них нарушено зрение, только при
развитии полной гомонимной гемианопсии. При опухолях
медиальных отделов затылочной доли ранними симптомами
являются нарушения цветоощущения. Предметы кажутся
серыми, однотонными в том поле зрения, где в дальнейшем
развивается гемианопсия. Могут быть метаморфопсии (не-
правильное восприятие контуров предметов).
При поражении конвекситальной поверхности затылоч-
ной доли развивается зрительная агнозия, когда наруша-
ется узнавание предметов, может быть и агнозия на лица.
Эпилептические припадки при опухолях затылочной доли
встречаются редко, во время ауры наблюдаются фотопсии,
иногда больные отмечают потерю зрения, затем происхо-
дит генерализация припадка. Опухоли затылочной доли
в далеко зашедшей стадии заболевания могут вызывать
также симптомы на отдалении в виде нарушения функций
III, V, VI черепных нервов. Следует подчеркнуть, что
особенно быстро очаговая и общемозговая симптоматика
развивается при анапластических астроцитомах и глио-
бластомах.
Опухоли мозгового ствола развиваются реже, чем опухо-
ли полушарий головного мозга. Считают, что опухоли ство-
ла головного мозга встречаются в 3 — 15% случаев всех це-
ребральных новообразований. Среди опухолей ствола мозга
176
чаще всего наблюдаются глиомы (астроцитомы, мультифор-
мные спонгилобластомы), отличающиеся полиморфизмом
клинических проявлений. С меньшей частотой выявляются
менингиомы, эпендимомы, саркомы, метастатические опухо-
ли. Различают внутристволовые (развивающиеся из струк-
тур ствола) и околостволовые (врастающие или сдавливаю-
щие ствол мозга, исходящие из соседних анатомических
образований) опухоли. У взрослых пациентов преобладают
внутристволовые опухоли, составляя 57,4%. В процентном
отношении опухоли ствола мозга распределяются следую-
щим образом: астроцитомы — 32,8%, менингиомы — 13,7%,
эпендимомы — 9,5%, мультиформные глиобластомы — 6,8%,
невриномы — 6,8% [217].
Внутристволовые опухоли характеризуются клиникой
поражения ядер и проводящих систем ствола. Так, при опу-
холи среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия) разви-
ваются альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта); при
опухоли варолиева моста — поражения V, VI, VII нервов на
стороне опухоли и гемипарез на противоположной стороне.
Опухоли продолговатого мозга дают симптоматику пораже-
ния VIII —XII пар черепных нервов, двигательные, чувстви-
тельные и мозжечковые расстройства. Типичными симпто-
мами этих опухолей являются: ослабление слуха или утрата
слуха на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и
глотки, паралич гортани, языка, дизартрия, дисфагия, рвота,
головокружение, нарушение статики и походки, проводнико-
вые двигательные и чувствительные расстройства на проти-
воположной стороне тела, нарушения сердечной деятельнос-
ти и дыхания.
Исследования, проведенные Н. В. Шулешовой [217] на
большом клиническом материале (190 пациентов с опухо-
лями стволовой локализации), позволили выделить в кли-
ническом течении опухолей ствола мозга несколько вари-
антов:
1) ту морозный, вследствие постепенного увеличения
опухоли в размерах с формированием гипертензион-
но-гидроцефального синдрома;
177
2) сосудистый, чаще в результате кровоизлияния в
ткань опухоли или формирования внутриопухолевой
кисты;
3) воспалительный, вследствие появления общей ин-
токсикации организма и интрамуральных некрозов в
опухоли;
4) ремиттирующий, из-за возникновения множествен-
ных мелких кист в опухоли или новых очагов мик-
рокровоизлияний .
В связи с этим возникают сложности в дифференциаль-
ной диагностике опухолей ствола мозга, церебральных со-
судистых и воспалительных заболеваний.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной Е., 63 лет, поступил в неврологическое отделение с
диагнозом: острое нарушение мозгового кровообращения в вер-
тебрально-базилярном бассейне. В клинической картине доми-
нировали остро возникшие на фоне подъема артериального дав-
ления до 190/100 мм рт. ст. цефалгический и бульбарный
синдромы, выявлялись правосторонний гемипарез, мозжечковая
симптоматика. При длительном расспросе (пациент не связы-
вал этот факт с настоящим заболеванием) удалось установить,
что в анамнезе 3 года назад операция по поводу меланомы верх-
ней трети левого плеча. Результаты КТ головного мозга: сре-
динные структуры мозга не смещены. Цистерны основания и IV
желудочек деформированы. В области ствола, моста — гемато-
мы. В лобно-теменной области слева небольшой участок пони-
женной плотности, окружённый зоной отека. Заключение: мно-
жественные метастазы меланомы в ствол, мост мозга с
кровоизлиянием, метастаз в лобно-теменной области слева. Ди-
агноз был подтвержден на аутопсии. Введение в клиническую
практику КТ головного мозга позволило уменьшить серьезные
расхождения при диагностике церебральных поражений. Свое-
временная диагностика первичной опухоли мозга благодаря
достижениям современной нейрохирургии может привести к
полному излечению больного.
Опухоли III желудочка могут быть первичными внут-
рижелудочковыми, исходящими из сосудистой эпендимы, из
178
эмбриональных клеточных структур, растущих в его поло-
сти; вторичными метастазирующими в данную область по
ликворным и кровеносным путям; паравентрикулярны-
ми — врастающими из соседних образований (аденомы ги-
пофиза, опухоль шишковидной железы); глиомами дна III
желудочка, растущими в него и распространяющимися по
основанию мозга. Первичные опухоли составляют только
8,5% всех опухолей III желудочка, чаще они встречаются в
возрасте до 30 лет [99].
Выделяют следующие клинические синдромы при опу-
холи III желудочка:
1) гидроцефально-гипертензионный;
2) пароксизмальный;
3) перивентрикулярный;
4) мезэнцефальный, ромбэнцефальный; синдром пси-
хических нарушений.
Повышение внутричерепного давления приводит к пора-
жению черепных нервов, чаще страдают I, II, III, VI, VII пары.
Пароксизмальный синдром может проявиться: приступооб-
разным изменением положения головы, тела (характерна поза
«приподнятой» головы с запрокидыванием ее кзади, в посте-
ли пациент лежит на боку или на животе вниз головой, что
улучшает ликвороток между III и IV желудочком); диэнце-
фальными нарушениями; катаплексией (приступы внезап-
ной потери мышечного тонуса) и нарколепсией (приступы
засыпания); судорожными припадками.
Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжеч-
ка по частоте занимают первое место, затем следуют неври-
номы слухового нерва, опухоли IV желудочка [87]. Опухо-
ли мозжечка и IV желудочка характеризуются следующими
Признаками:
1) прогрессирование мозжечковых и мозжечково-ве-
стибулярных симптомов, развивается мышечная ги-
потония, расстройства координации движений в ко-
нечностях, нарушения статики и походки;
179
2) стволовый синдром в результате сдавления ствола
на уровне задней черепной ямки;
3) нарушение функции черепных нервов, располо-
женных в пределах задней черепной ямки;
4) синдром повышения внутричерепного давления,
обусловленный гидроцефалией; нередко при опухо-
ли IV желудочка отмечается вынужденная поза —
наклон головы вперед, уменьшающий нарушения лик-
вородинамики между большой цистерной и IV желу-
дочком.
В практической работе невролога иногда встречаются
такие случаи, когда опухоль мозжечка не вызывает отчет-
ливых жалоб больного, и он продолжает обычный образ
жизни. Указанное иллюстрирует следующее наше наблю-
дение.
С диагнозом шейный остеохондроз наблюдался неврологом
поликлиники больной П., 41 года, штурман рыболовецкого сей-
нера. Через месяц при осмотре в КДЦ предъявил жалобы на
периодически возникающие ощущения тяжести в голове, шат-
кость при ходьбе. Неврологический статус: контактен, череп-
ные нервы без видимой патологии. Тонус мышц в левых
конечностях снижен, мышечная сила достаточная. Глубокие
рефлексы живые, равны, патологических рефлексов нет, чувстви-
тельность не нарушена. Пальценосовая и пяточно-коленная
пробы слева с интенционным дрожанием, в позе Ромберга выяв-
ляется неустойчивость.
Заподозрена опухоль задней черепной ямки (левого полу-
шария мозжечка). Больной госпитализирован в неврологичес-
кое отделение. После обследования с проведением КТ головно-
го мозга диагноз подтверждён: новообразование в области левого
полушария мозжечка. Переведен в нейрохирургическое отделе-
ние, где удалена астроцитома левого полушария мозжечка. Вы-
писан в удовлетворительном состоянии. Осмотр через 6 мес не
выявил очаговых и менингеальных симптомов, КТ головного
мозга: признаков продолженного роста опухоли нет.
180
Анализ этого наблюдения позволяет сделать несколь-
ко выводов, важных для практической деятельности не-
врологов. Первый вывод состоит в том, что до последнего
времени существует явная гипердиагностика шейного ос-
теохондроза. Так, например, нам известны случаи, когда
достаточно опытные неврологи диагностировали шейный
остеохондроз, а при углубленном обследовании выявляли
рак верхушки легкого. Нередко терапевты необоснованно
связывают симптомы стенокардии с шейным остеохондро-
зом.
Второй вывод касается методики обследования больно-
го в амбулаторных условиях. Нам хорошо известен цейт-
нот, в котором обычно пребывают неврологи поликлиник,
но, несмотря на это, следует положить за правило: у каждо-
го пациента, пусть кратко, но проверить состояние череп-
ных нервов, двигательной, рефлекторной, чувствительной
сфер, а также функций мозжечка. При определенных на-
выках это можно сделать в течение 5-10 мин, особенно, если
при обследовании правильно расставить акценты в зависи-
мости от характера жалоб больного и динамики развития
основных симптомов.
Не менее важен и третий вывод: даже при отсутствии
жалоб (например, при осмотре поступающих на работу
шоферов или иных категорий граждан, студентов, школь-
ников и др.) следует проводить неврологическое обследо-
вание, пусть кратко, сугубо ориентировочно, но по общепри-
нятой методике. В противном случае возможны серьезные
Диагностические ошибки.
Для первичных опухолей IV желудочка (эпендимомы,
новообразования, исходящего из сосудистых сплетений)
характерно раннее развитие гидроцефально-гипертензи-
онного синдрома, обусловленное возникающей окклюзией
ликворных путей (сильвиев водопровод, отверстие Мажан-
ди) при позднем появлении очаговой симптоматики. В свя-
Зи с раздражением рвотного центра на дне IV желудочка
181
независимо от головной боли возникает изолированная рво-
та, которая нередко расценивается как проявление желу-
дочно-кишечного заболевания. Нередко развивается син-
дром Брунса: при резких поворотах головы появляются
головокружение, головная боль, рвота, обусловленные на-
рушением ликворотока. Возможно вынужденное положе-
ние головы. Дифференциальный диагноз опухоли IV же-
лудочка проводится с цистицерком той же локализации.
В пользу цистицерка IV желудочка свидетельствуют ре-
миттирующее течение гипертензионно-гидроцефального
синдрома, эпизодические расстройства равновесия и голо-
вокружения, значительный плеоцитоз, эозинофилия в лик-
воре. У 72% пациентов с цистицеркозом головного мозга
развиваются джексоновские эпилептические припадки,
которые могут быть ранним и единственным проявлением
заболевания; у 60% — генерализованные судорожные при-
падки.
Как уже отмечалось, в головном мозге обнаруживаются
множественные или единичные цистицерки. Цистицерк
может оказывать давление на окружающие ткани и токси-
ческое воздействие как на них, так и на весь организм, за
счет попадания в сосудистое русло продуктов его обмена.
Находясь в желудочковой системе мозга, он способен вы-
звать обтурацию ликворных путей.
Приводим одно из наших наблюдений цистицеркоза го-
ловного мозга, относящееся к периоду службы в Хабаров-
ском окружном военном госпитале. В то время в частях
гарнизона было много случаев паразитарных заболеваний.
Речь идет о прижизненной диагностике изолированного
цистицерка IV желудочка, что при отсутствии КТ и МРТ
случалось крайне редко даже в условиях крупных специа-
лизированных медицинских учреждений. Отметим, что в
последние 10-15 лет эту задачу решают с помощью КТ или
МРТ, а с больным цистицеркозом головного мозга невро-
лог может встретиться в любом регионе страны. В нашем
наблюдении была осуществлена операция, и больной выпи-
сался в хорошем состоянии.
182
Больной Е., 1939 г. рожд., поступил в неврологическое отде-
ление с жалобами на частые головные боли, головокружения,
иногда двоения в глазах. Болен в течение 3 мес: появились при-
ступы головных болей, иногда заканчивавшиеся рвотой. Как пра-
вило, головные боли возникали или усиливались после напря-
женной физической работы и резких перемен положения тела.
Симптоматическое лечение, проведенное до поступления в госпи-
таль, улучшения не дало. В первые дни пребывания больного в
отделении, кроме приступов резких головных болей, сопровож-
давшихся тошнотой, и застойных дисков зрительных нервов, дру-
гой патологии не выявлено. В цереброспинальной жидкости об-
наружена умеренно выраженная клеточная реакция (белок —
0,183 г/л и цитоз — 26 клеток в 1 мм3). Анализ крови без пато-
логии.
В конце второй недели пребывания в отделении у больного
наблюдались проявления выраженного гидроцефального синд-
рома, появились мозжечковые расстройства, горизонтальный ни-
стагм в обе стороны. Статическая атаксия, синдром Брунса. Кон-
сервативное лечение не дало улучшения; с диагностической целью
проведена пневмовентрикулография.
На пневмовентрикулограммах установлена резко выраженная
равномерная гидроцефалия боковых желудочков и расширение
третьего желудочка.
На основании данных клиники и вентрикулографии была
предположена опухоль или арахноидит задней черепной ямки;
больной оперирован. На операции обнаружены резко выбухаю-
щие гемисферы мозжечка, мозг не пульсировал, паутинная обо-
лочка была утолщена, мутная, с наличием спаек, особенно рас-
пространяющихся на червь мозжечка и в глубину гемисферной
борозды. При тупом разведении гемисфер мозжечка из кау-
дального отверстия IV желудочка появилась «рождающаяся»
киста с тонкими полупрозрачными стенками и мутноватым
содержимым. После извлечения кисты из IV желудочка стал
поступать ликвор, напряжение гемисфер мозжечка упало.
При гистологическом исследовании определен ветвящийся цис-
тицерк.
Состояние больного после операции стало быстро улучшать-
ся» констатировано уменьшение застойных явлений на глазном
Ане, еще через месяц глазное дно стало совершенно нормальным,
яьшисан домой в хорошем состоянии.
183
Из приведенной истории болезни вытекает, что в случае
воспалительной реакции в цереброспинальной жидкости при
клинической картине опухоли заднечерепной ямки надо
думать о возможности цистицерка.
Следует остановиться на клинических проявлениях опу-
холей мосто-мозжечкового угла. В этой области чаще все-
го локализуются невриномы VIII черепного нерва, реже
менингиомы, крайне редко — липомы. В США ежегодно
регистрируется до 3000 новых случаев невриномы VIII
черепного нерва [225]. В ряде случаев данная опухоль
является одним из проявлений нейрофиброматоза (бо-
лезнь Реклингхаузена), минимальные диагностические при-
знаки которого включают: наличие на коже больше 5 пя-
тен цвета кофе с молоком диаметром 15 мм; две или более
нейрофибромы; глиому зрительного нерва [96]. Тип на-
следования нейрофиброматоза — аутосомно-доминантный.
Невринома VIII черепного нерва может развиваться как
при нейрофиброматозе I типа (ген локализован на 17qll.2),
так и при нейрофиброматозе II типа (ген локализован на
22ql 1.21 -ql3.1), в последнем случае процесс носит дву-
сторонний характер. Обычно опухоль исходит из вести-
булярной порции VIII черепного нерва во внутреннем слу-
ховом канале, по мере роста она распространяется в область
угла между мозжечком и варолиевым мостом, сдавливает
V, VI,VII черепные нервы, мозжечок, мост, латеральную
часть продолговатого мозга, нарушает ликвородинамику.
Невриномы слухового нерва на ранних стадиях своего
развития вызывают одностороннее раздражение, а затем
выключение вестибулярной и слуховой функции VIII че-
репного нерва. Сначала пациенты слышат различные зву-
ки, напоминающие шум ветра, падающей воды, гудение, по-
том происходит ослабление слуха. К сожалению, в
большинстве случаев пациенты с невриномой VIII черепно-
го мозга поздно направляются к неврологу, чаще уже при
сочетанном поражении лицевого нерва. Это объясняется
тем, что ранний симптом — одностороннее снижение слуха
184
приводит пациента к ЛОР-врачу, который нередко в тече-
ние нескольких лет ошибочно ведет такого пациента с ди-
агнозом: нейросенсорная тугоухость. В результате правиль-
ный диагноз ставится поздно, когда появляются поражение
лицевого нерва, стволовая и мозжечковая симптоматика (ни-
стагм, головокружение, нарушение координации в движе-
ниях конечностей, статики, походки, бульбарные расстрой-
ства). В дальнейшем в связи со сдавлением области сильвиева
водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой
системы с развитием клинической картины окклюзионной
гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного
давления. В диагностике невриномы вестибуло-кохлеарно-
го нерва важную роль играют рентгенологические исследо-
вания. Для невриномы данной локализации в 50 — 60%
случаев характерны изменения пирамидки височной кости:
на рентгенограммах, выполненных по Стенверсу, выявляют
расширение внутреннего слухового отверстия, деструкцию
в виде узуры, порозность верхушки пирамидки, при этом
стенки расширенного слухового канала и края узуры ров-
ные. В связи с поздним развитием гипертензионного синд-
рома при невриноме VIII черепного нерва редко развива-
ются застойные диски зрительных нервов. Невриномы
вестибуло-кохлеарного нерва, менингиомы мостомозжечко-
вого угла отличаются медленным ростом и поздним разви-
тием общемозговой симптоматики, что затрудняет их диаг-
ностику.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная К., 51 года, учительница начальных классов, обрати-
лась по поводу жалоб на сильные, постоянные, временами при-
ступообразные боли в левой половине лица как днем, так и но-
чью. Болеет 8 лет, боли возникли постепенно. Лечится у невролога
поликлиники с диагнозом невралгия левого тройничного нерва,
консультирована во многих медицинских центрах: диагноз тот
Же. Постоянно получает финлепсин по 1 таблетке 3 раза в день,
при усилении болевого синдрома — до 4-5 таблеток в сутки,
°Днако без ощутимого эффекта. При осмотре: настроение резко
185
снижено, фиксирована на болях в области лица слева. Зрачки
равномерные, фотореакции сохранены. Отмечается легкая болез-
ненность при пальпации точек выхода I и II ветвей левого трой-
ничного нерва, курковые зоны не выявляются. В остальном че-
репные нервы без особенностей. Слабая болезненность при
перкуссии черепа слева. Двигательных, рефлекторных и чувстви-
тельных (в том числе в области лица) расстройств нет. Мозжеч-
ковых симптомов нет. Менингеальные явления отсутствуют.
В позе Ромберга устойчива. Предварительный диагноз: подозре-
ние на вторичную (симптоматическую) невралгию левого трой-
ничного нерва. Назначен осмотр окулиста, КТ головного мозга.
Результаты обследования: картина глазного дна без отклонений
от нормы; КТ головного мозга — выявлена менингиома левого
мостомозжечкового угла. Срочно госпитализирована в нейрохи-
рургическое отделение, удалена менингиома левого мостомозжеч-
кового угла. Выписана в удовлетворительном состоянии. Через
3 мес после операции осмотрена повторно и проведена МРТ го-
ловного мозга. При осмотре жалоб не предъявляет, боли в обла-
сти лица слева исчезли. Считает себя работоспособной, настрое-
ние хорошее. Очаговых и менингеальных симптомов нет.
Заключение МРТ головного мозга: MP-картина постоперацион-
ных изменений в левой задней черепной ямке без признаков про-
долженного роста основного процесса.
Одной из редких опухолей мозга является липома мос-
томозжечкового угла. К 1999 г. в литературе было приве-
дено 50 таких случаев. Следует отметить, что вопрос о ли-
помах головного мозга остается недостаточно изученным.
При обследовании 150 пациентов с внутримозговыми ли-
помами установлено, что 81% из них локализованы супра-
тенториально и 82% расположены по средней линии, 50%
составляют новообразования мозолистого тела. Интересно,
что данные о частоте внутримозговых липом, полученные
при аутопсии и с помощью КТ головного мозга у 6125 па-
циентов полностью совпали: эта величина составляет
0,08%. Среди опухолей головного мозга на долю внутри-
мозговых липом приходится 0,1 %.Супратенториальные
липомы часто остаются асимптоматическими и могут ассо-
циироваться с мальформациями.
186
В то же время липомы мостомозжечкового угла могут
проявляться головокружением, шумом в ухе, снижением
слуха, мозжечковой симптоматикой, в редких случаях вы-
зывают лицевой гемиспазм, периферический парез лицевой
мускулатуры, боли или расстройства чувствительности в
зоне иннервации тройничного нерва. Развитие клиничес-
кой картины может происходить в течение нескольких ме-
сяцев или лет, описаны случаи течения заболевания в про-
должение 20 лет. Формирование внутримозговых липом
связывают с нарушением процесса эмбриогенеза. Поэтому
кровеносные сосуды и черепные нервы проходят через ли-
пому и не смещаются опухолью. Гистологические исследо-
вания часто выявляют зрелую жировую ткань с инкорпо-
рированными нервными пучками, артериями и венами. Так,
при изучении липом внутреннего слухового канала обна-
ружены нервные фибриллы, распространяющиеся в ткани
опухоли.
При диагностике липомы мостомозжечкового угла на-
ряду с неврологическим обследованием проводятся аудио-
метрия, КТ и МРТ головного мозга, исследуются слуховые
вызванные потенциалы, глазное дно. По данным КТ го-
ловного мозга, плотность жировой ткани колеблется меж-
ду -50 и “100 Н. Дифференциальный диагноз проводит-
ся с другими опухолями, включающими жировую ткань:
дермоидные кисты, эпидермоидные кисты, тератомы, мие-
лолипомы. При проведении МРТ липомы имеют высоко-
интенсивный сигнал на Т1-взвешенном изображении и низ-
коинтенсивный на Т2-взвешенном изображении.
Приводим наше клиническое наблюдение липомы пра-
вого мостомозжечкового угла.
Больная Г., 11 лет, в течение года обращалась в детскую поли-
клинику с жалобами на головную боль преимущественно в лоб-
но-височных областях, больше выраженную утром, «распираю-
щего характера», не сопровождавшуюся тошнотой и рвотой.
Наблюдалась неврологом поликлиники с диагнозом: синдром
вегетососудистой дистонии. При неврологическом осмотре нами
187
было выявлено: зрачки D>S, фотореакции сохранены, корнеаль-
ный рефлекс D<S, движения глазных яблок в полном объеме,
нистагма нет; парезы конечностей не выявляются, мышечный тонус
D=S, глубокие рефлексы S>D, слева снижен подошвенный реф-
лекс; выявляется гиперестезия правой половины лица, мышечно-
суставное чувство не нарушено; справа пальценосовая проба,
молоточковая проба с интенционным дрожанием, положитель-
ная проба Барани; менингеальных симптомов нет; тазовые фун-
кции сохранены.
Окулист — глазное дно без особенностей. Аудиограмма соот-
ветствует возрастной норме. МРТ головного мозга (рис. 17):
в мостомозжечковом углу справа образование, состоящее из жи-
ровой ткани (липома), максимальные размеры 2,4x1,6x1,9см.
В связи с тем, что липомы мостомозжечкового угла из-за тесной
связи с невральными структурами медленного прогрессирования,
рекомендуют лечить консервативно, проведена дегидратационная
терапия с хорошим эффектом. Пациентка находится под наблю-
дением нейрохирурга и невролога.
Чаще, чем липомы мостомозжечкового угла, встречаются
липомы мозолистого тела. Последние нередко ассоцииру-
ются с миеломенингоцеле, агенезией мозолистого тела. Ли-
помы этой локализации в большинстве случаев асимптома-
тичны. Однако в мозолистом теле чаще развиваются
опухоли иной гистологической структуры. По статистике
опухоли мозолистого тела составляют 12% всех новообра-
зований головного мозга. На первичные опухоли прихо-
дится x/v а на вторичные, врастающие в него из соседних
долей мозга или подкорковых ганглиев, — 2/3 [81]. При
этих опухолях часто отсутствуют характерные очаговые
симптомы, возникают дисфункции всего головного мозга.
Последнее объясняется повреждением ассоциативных во-
локон, связывающих между собой полушария. Основными
симптомами поражения являются нарушения психики, ап-
раксические расстройства, псевдобульбарные нарушения.
Расстройства психики могут проявиться в виде спутаннос-
ти сознания, прогрессирующей деменции, ухудшения памя-
ти, поэтому такие больные могут по ошибке врача стано-
188
Рис. 17. МРТ больной с липомой правого мостомозжечкового
угла.
виться пациентами психиатрических клиник. Опухоли мо-
золистого тела часто распространяются на прилежащие
отделы лобных долей. Могут быть вялость, апатия, наруше-
ние памяти, неадекватность поведения, дезориентировка, гал-
люцинации, эпилептические припадки, иногда может быть
Шизофреноподобный синдром. В случаях роста опухоли
из задних отделов мозолистого тела или из медиальных
отделов теменной доли с распространением на мозолистое
189
тело расстройства памяти выражены, нарушаются внима-
ние и пространственное восприятие. Память лучше сохра-
няется на прошлое и утрачивается на настоящие события.
Возможна дезориентировка в месте и времени.
В последние годы в связи с более широким использова-
нием в неврологической диагностике КТ и МРТ головно-
го мозга мы все чаще наблюдаем больных, у которых вы-
явлены кисты различной локализации. В ряде случаев их
можно связать с основными симптомами заболевания, а
иногда они являются случайной находкой. В связи с этим
нам представляется особенно важной работа Д. Е. Мацко,
В. А. Хилько и соавт. [128], посвященная поликистозу
головного мозга.
По данным авторов, они располагают наблюдением эпен-
димарного поликистоза, аналогов которому в литературе
нет. В настоящее время в соответствии с последними клас-
сификациями опухолей ЦНС принято выделять не менее
8 вариантов кист головного мозга, среди которых различа-
ют: коллоидные кисты III желудочка, кисты кармана Ратке,
эктодермальные и эпендимарные (глиоэпендимарные) ки-
сты, эпидермоиды, дермоиды, арахноидальные кисты, кисты
области шишковидной железы, сосудистых сплетений. Ав-
торы приводят описание больной 23 лет, у которой МРТ
выявила множественные, разной величины округло-оваль-
ной формы кистевидные образования, расположенные в обе-
их лобно-теменных областях, парасагиттально, в задней че-
репной ямке, в мозжечке и на уровне ствола мозга. Отмечена
динамика процесса в виде увеличения числа кист и их раз-
меров. Дважды производилась трепанация черепа (в 1987
и 1995 г.) в области задней черепной ямки. Не останавли-
ваясь на подробном описании этого наблюдения, укажем
лишь на одну особенность, которую выделяют авторы: не-
совпадение объема и локализации патологии (в том числе
и в стволе) с относительно мягким клиническим течением,
позволившие больной вести активный образ жизни вплоть
до сохранения беременности и родов. Нам кажется, что на
эту особенность следует обратить внимание и неврологам,
190
которые в ряде случаев сталкиваются с несоответствием
клинической симптоматики и выявляемых на МРТ измене-
ний.
Кратко остановимся ещё на одном виде новообразова-
ния головного мозга — хордоме. Как отмечает Ю. Н. Со-
ловьев (1999), хордома является медленно растущим но-
вообразованием, которое обнаруживает нотохордальную
дифференцировку (формируется из остатков эмбриональ-
ной нотохорды) и чаще всего возникает в затылочно-ба-
зилярной и крестцово-копчиковой областях. Среди опу-
холей костного скелета хордома встречается относительно
часто и составляет, по данным разных авторов, от
1 до 4% всех первичных злокачественных опухолей кос-
тей в больших сериях наблюдений. Пик заболеваемости
приходится на возраст 55-65 лет. Хордомы основания че-
репа дают симптоматику сдавления различных прилегаю-
щих структур, таких как зрительные нервы или гипофиз.
При базоокципитальном расположении хордомы разруша-
ют блюменбахов скат, турецкое седло или то и другое.
При дифференциальной диагностике обязательно прове-
дение иммуногистохимического исследования. На обыч-
ных рентгенограммах хордомы типично выглядят как ос-
теолитический очаг поражения, могут присутствовать
включения в виде кальцификатов.
Отдельного рассмотрения заслуживают аденомы гипо-
физа. По частоте они занимают третье место после глиом
и менингиом, составляют около 8% всех опухолей голов-
ного мозга [197]. В то же время аутопсии при различных
заболеваниях выявляют опухоли гипофиза в 6,8-22,6%.
Последнее объясняется тем, что в течение долгого времени
аденомы гипофиза могут протекать бессимптомно. В свя-
зи с усовершенствованием методов тестирования гипофи-
Зарных гормонов удалось установить, что довольно часто
в гипофизе формируются микроаденомы, диаметр кото-
рых не превышает 10 мм. Макроаденомы гипофиза с уве-
личением размеров турецкого седла и экстраселлярным
191
распространением развиваются только в 10% случаев.
Традиционное деление аденом гипофиза на хромофобные,
эозинофильные, базофильные и смешанные в настоящее
время заменено классификацией по типу гормональной
секреции. Среди аденом гипофиза выделяют: пролактин-
секретирующие (пролактиномы) — 39%, соматотропин-
продуцирующие — 38%, «гормонально-неактивные» —
21%, АКТГ-продуцирующие (кортикотропиномы) — 2-4%
[165].
Следует помнить, что пролактиномы могут развиваться
не только у женщин, но и у мужчин. О возможности разви-
тия пролактиномы у женщины следует подумать при появ-
лении лактации вне беременности или недавних родов, воз-
никновении нарушений менструального цикла, ожирении,
нарушении зрения. У мужчин пролактиномы проявляются
головной болью, изменением полей зрения, импотенцией,
гипогонадизмом, ожирением, психотическими расстройства-
ми. Длительность болезни колеблется от 6 мес до десятков
лет. Уровень пролактина в крови повышается в 50-
1000 раз. Соматотропинпродуцирующие аденомы сопровож-
даются развитием хорошо известной картины акромегалии.
Кортикотропиномы (болезнь Кушинга) проявляются туло-
вищным ожирением: увеличением жировых отложений на
верхней половине туловища, лице, животе, в области седь-
мого шейного позвонка; появлением стрий на боковых по-
верхностях живота, ногах, нарушением функции гонад.
Наряду с определением гормонального фона в диагности-
ке опухолей гипофиза важную роль играет рентгенологи-
ческое исследование: на краниограммах могут выявляться
увеличение размеров турецкого седла, изменение конфигу-
рации его спинки.
Ранее в совместной работе с А. А. Скоромцом [167]
мы отмечали, чю у 3/4 обследованных больных с данной
патологией диагноз был поставлен лишь на стадии оф-
тальмологических расстройств. Вместе с тем биохимичес-
кие исследования выявили у них значительные наруше-
192
ния углеводного и водно-солевого обмена, что побуждает
думать об информативности этих данных на более ран-
них этапах болезни, до появления зрительных расстройств.
Ещё тогда (в 1988 г.) мы предположили, что такое не-
соответствие обусловлено сложным характером гормо-
нальных сдвигов при аденомах гипофиза и выражали на-
дежду, что использование новой классификации опухо-
лей гипофиза, основанной на определении гормонального
профиля, будет способствовать решению данной пробле-
мы. Вот почему принятая в последние годы классификация
аденом гипофиза вызывает удовлетворение у всех, кто
причастен к диагностике и лечению этого вида патоло-
гии.
Следует напомнить и некоторые важные анатомичес-
кие сведения, позволяющие клиницистам лучше ориенти-
роваться в рассматриваемой проблеме. Известно, что зад-
няя доля гипофиза связана с ядрами передней части
гипоталамуса нервными волокнами. Образующиеся в суп-
раоптическом и паравентрикулярном ядрах гипоталамуса
вазопрессин и окситоцин доходят до нервных окончаний
по супраоптико-гипофизарному и паравентрикулярному
трактам, после чего выделяются в кровь. Передняя доля
гипофиза связана с гипоталамусом другим путем. В гипо-
таламусе вырабатываются рилизинг-факторы-гормоны, ко-
торые контролируют секрецию гормонов передней доли
гипофиза. Установлено, что нарушение нейроэндокринной
регуляции, происходящее в организме больных с опухо-
лью хиазмально-селлярной области, затрагивает и гормо-
ны, регулирующие водно-электролитный обмен. Следует
подчеркнуть, что с помощью рентгена черепа, и даже КТ
головного мозга, нередко не удается выявить имеющуюся
аденому гипофиза. Наиболее эффективна в диагностике
аденом гипофиза магнитно-резонансная томография с уси-
ленным контрастированием. При этом аденомы гипофиза
Могут выглядеть гипоинтенсивными, изоинтенсивными и
гиперинтенсивными.
7 Зак. №341
193
Об исключительной важности ранней диагностики аде-
ном гипофиза свидетельствуют, в частности, результаты их
лечения. Подавляющее большинство больных с аденомами
гипофиза после хирургического и лучевого лечения тру-
доспособны, более '/3 сохраняют прежнюю квалификацию
или повышают её.
Дальнейшие достижения в диагностике и терапии боль-
ных с аденомами гипофиза требуют совершенствования
методов изучения особенностей нейрогормональной регу-
ляции до и после нейрохирургической операции.
Приводим наше наблюдение, свидетельствующее о необ-
ходимости использовать при диагностике аденом гипофиза
нейровизуальные методы обследования, имея при этом в виду,
что и они могут допускать ошибки [67].
Мы наблюдали больную С., 22 лет, студентку, поступившую в
неврологическое отделение в связи со стойким цефалгическим
синдромом, нараставшем в течение года, в последние пять дней
перед госпитализацией несколько раз вызывала «неотложную»
помощь. Головная боль была диффузной, носила постоянный
характер, периодически резко усиливалась, не сопровождалась
тошнотой и рвотой. Неврологический осмотр не выявил очаго-
вых и менингеальных симптомов, артериальное давление было
нормальным; осмотр окулиста, нейрохирурга, рентгенография
черепа, шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, КТ головного мозга,
анализы крови, мочи не выявили отклонений от нормы. Прово-
димая терапия существенно не улучшала состояние пациентки.
Только МРТ головного мозга позволила выявить аденому гипо-
физа, удаление которой полностью купировало цефалгический
синдром.
К опухолям хиазмально-селлярной области относятся
и краниофарингиомы.
Известно, что краниофарингиомы составляют 2-7% всех
внутричерепных опухолей. Чаще, по данным В. П. Берс-
нева и соавт.[17], эти опухоли встречаются у детей, но опи-
саны и у взрослых. Краниофарингиомы (опухоли кармана
194
ратке) дизонтогенетические, развивающиеся из эмбриональ-
ного остатка гипофизарного хода, располагающиеся в об-
ласти турецкого седла. Первыми симптомами обычно яв-
ляются головные боли, иногда с тошнотой, рвотой, затем
присоединяются зрительные и глазодвигательные наруше-
ния. У взрослых краниофарингиома также сопровождает-
ся снижением половой функции, у женщин отмечаются
нарушения менструального цикла.
Следует подчеркнуть, что наряду с общемозговыми и
очаговыми симптомами, опухоль головного мозга может
проявляться синдромами дислокации мозга с развитием
грыжевидных вклинений. Считают, что при супратентори-
альных опухолях (чаще опухоли височной доли, реже лоб-
ной и затылочной) вследствие смещения мозга спереди на-
зад может развиваться височно-тенториальное вклинение.
При этом оттесненные кзади медиальные участки гиппо-
камповой извилины вклиниваются в узкую щель между
краем тенториального отверстия и проходящим через него
стволом мозга, сдавливая последний. Клиническая картина
височно-тенториального вклинения представлена симпто-
мами внутричерепной гипертензии с признаками сдавле-
ния среднего мозга и четверохолмия: резкое усиление го-
ловной боли, рвота, парез взора вверх, вялая реакция зрачков
или отсутствие ее на свет, одностороннее расширение зрач-
ка, расстройство конвергенции, слуха, двусторонние патоло-
гические стопные знаки [87,93].
При локализации опухоли в задней черепной ямке и
значительно реже при супратенториальном новообразова-
нии может развиваться синдром опущения миндалин моз-
жечка и ущемление их в большом затылочном отверстии
между костным краем его, дужкой I позвонка и продолго-
ватым мозгом. В результате происходит сдавление нижних
отделов продолговатого мозга с развитием бульбарного
синдрома, выраженных дыхательных и сердечно-сосудис-
тых нарушений. Возникают интенсивные головные боли,
особенно в затылочной области, рвота, головокружение, ме-
нингеальный синдром.
195
Как отмечалось, клиника опухолей головного мозга оп-
ределяется их локализацией, степенью злокачественности,
гистологической структурой, возрастными особенностями.
Поскольку в головном мозге развиваются не только пер-
вичные, но и вторичные опухоли, следует помнить, что ме-
тастатические очаги могут возникать не только в веществе
мозга, но и в костях черепа, мозговых оболочках. При ме-
тастазах в плоские кости черепа развивается двусторонняя
экзофтальмия, склонность к кровоизлияниям, преимуще-
ственно в область век. Наблюдается анемия, сдвиг форму-
лы крови влево, увеличиваются печень, селезёнка. Леталь-
ный исход наступает через 3-4 мес после обнаружения
первых симптомов. Приводим наше довольно редкое на-
блюдение острого развития метастатического поражения
оболочек головного мозга.
Больной С., 42 лет, офицер, находился в Москве в команди-
ровке, где имел контакты с «гриппозными» больными. До этой
поездки чувствовал себя здоровым, жалоб не предъявлял. После
возвращения домой появилась общая слабость, недомогание, го-
ловная боль, субфебрильная температура. Был госпитализиро-
вав в терапевтическое отделение Окружного военного госпиталя
с подозрением на грипп. Состояние больного быстро ухудша-
лось. Назначена консультация невропатолога.
При неврологическом обследовании: сознание не нарушено,
астенизирован. Очаговые симптомы не выявляются, имеется не-
большая ригидность затылочных мышц и нерезко выраженный
симптом Кернига. Произведена люмбальная пункция. Ликвор
прозрачный, бесцветный, белок — 0,5 г/л, цитоз — 107 клеток в
1 мм3, преимущественно лимфоциты. Заболевание расценили как
начало нейроинфекции с явлениями раздражения мозговых обо-
лочек. Был переведен в неврологическое отделение.
Спустя 3 дня состояние больного резко ухудшилось: нараста-
ли общая слабость, головные боли, исчез аппетит, нарушился сон,
температура тела — 37,3-37,5 °C . Очаговых симптомов выявить
не удалось, менингеальные — несколько усилились. Рентгено-
грамма легких — без особенностей. Кровь — небольшой лейко-
цитоз, слегка повышена СОЭ. Анализ мочи — в норме. Кранио-
196
грамма — без патологии. Глазное дно — без изменений. Начато
лечение антибиотиками. Однако состояние больного продолжало
ухудшаться: появилась повышенная возбудимость, временами на-
рушалась ориентировка в месте и времени, а, начиная с 7-го дня
пребывания в неврологическом отделении, отмечены психотичес-
кие явления, перестал узнавать свою жену и близких людей, пове-
дение стало неадекватным. Заболевание быстро прогрессировало,
появились дыхательные расстройства. На 18-й день после поступ-
ления в госпиталь наступила остановка сердца, и больной умер.
На аутопсии установить диагноз не удалось. Только после
тщательных гистологических исследований было сделано за-
ключение: бронхогенный стелющийся рак с карциноматозом обо-
лочек головного мозга.
Особенностью этого наблюдения является то, что у от-
носительно молодого здорового мужчины без видимых при-
чин остро развилось тяжелое состояние с менингеальными
явлениями и нарушениями психики. Изменения в ликворе
указывали на наличие клеточно-белковой диссоциации.
Высказывались подозрения на вторичный (метастатичес-
кий ) характер поражения головного мозга. В связи с этим
проводились всесторонние исследования с целью выявить
первичный очаг поражения, в том числе повторные обсле-
дования грудной клетки. Однако рентгенография легких в
силу стелющегося характера поражения бронхов не смогла
выявить их патологию. Это обстоятельство и обусловило
сложность прижизненной диагностики заболевания.
В головном мозге кроме опухолей, как отмечалось, встре-
чаются и другие объемные образования (единичные или
множественные цистицерки, однокамерный или многокамер-
ный эхинококк, абсцессы и кисты). В связи с этим возника-
ют сложные вопросы дифференциальной диагностики объем-
ных заболеваний головного мозга.
Для многих специалистов (ЛОР-врачей, неврологов, ней-
рохирургов), по-видимому, представит интерес наше наблю-
дение больного с абсцессом головного мозга, отличавше-
еся атипичным клиническим течением.
Приводим наше наблюдение.
197
Больной О., 26 лет, обратился к неврологу КДЦ с жалоба-
ми на приступы головной боли в левой лобной области пульси-
рующего характера. В анамнезе гайморит, головная боль беспо-
коит в течение последних 2 мес. Неврологический статус без
очаговой неврологической симптоматики и менингеальных сим-
птомов. После направления на консультацию к ЛОР-врачу и
проведения рентгенологического исследования околоносовых
пазух был установлен диагноз: левосторонний гемисинусит. Па-
циент был госпитализирован в ЛОР-клинику, на фоне проводи-
мой терапии состояние улучшилось, уменьшилась выраженность
цефалгического синдрома. Однако через неделю после выпис-
ки головная боль вновь усилилась, в связи с чем повторно ос-
мотрен неврологом КДЦ. Несмотря на отсутствие очаговой сим-
птоматики, менингеальных симптомов, учитывая анамнез, была
заподозрена внутричерепная инфекция.
Проведенная КТ головного мозга выявила объемное образо-
вание левой лобной области в форме двояковыпуклой линзы с
плотной капсулой, без отека, но с масс-эффектом (смещение сре-
динных структур до 5 мм); тотальное затемнение лобной пазу-
хи, затемнение гайморовой и этмоидальной пазух; заключение:
объемное образование (абсцесс?) левой лобной области, лево-
сторонний гемисинусит (рис. 18). Консультация ЛОР-врача:
хронический левосторонний гемисинусит. Консультация окули-
ста: патология органа зрения и зрительного пути не выявлена.
Госпитализирован в нейрохирургическое отделение, где
была обнаружена очаговая микросимтоматика. Неврологичес-
кий статус: сознание ясное, слабость конвергенции обоих глаз-
ных яблок, нистагм вправо, сглажена левая носогубная складка,
рефлексы живые, справа несколько выше, патологических стоп-
ных знаков нет; гиперестезия в зоне иннервации I и II ветвей
тройничного нерва слева, мозжечковые пробы выполняет неуве-
ренно слева. Анализ крови клинический, биохимический,
анализ мочи — без отклонений от нормы. Проведена операция:
вскрытие и дренирование эпидурального абсцесса левой
лобной области. Через 2 нед при повторной КТ головного моз-
га данных за наличие абсцесса мозга нет. Проведена сана-
ция левой верхнечелюстной пазухи. Выписан с полным регрес-
сом неврологической симптоматики, головная боль не беспо-
коит.
198
Рис. 18. КТ больного с абсцессом левой лобной доли.
Ранняя диагностика и дифференциальный диагноз опу-
холи головного мозга представляются достаточно слож-
ными. Основное значение имеет целенаправленный сбор
анамнеза, тщательный неврологический осмотр. Важная
роль в диагностике опухолей отводится рентгенологичес-
ким исследованиям. Рентгенография черепа в ряде случа-
ев позволяет выявить признаки повышения внутричереп-
ного давления, выражающиеся в истончении костей черепа,
наличии пальцевых вдавлений, расхождении костей чере-
па, остеопорозе или разрушении спинки турецкого седла,
Увеличении его размеров. Так, при астроцитоме мозжечка
наблюдается истончение костей свода и чешуи затылоч-
199
ной кости с выраженными пальцевыми вдавлениями, в зад-
нем полуаксиальном положении определяется размытость
и остеопороз линии затылочного гребешка и заднего по-
лукольца костного валика вокруг большого затылочного
отверстия — симптом Бабчина. Однако у многих боль-
ных выраженных признаков повышения внутричерепно-
го давления на краниограммах не бывает, несмотря на
большие размеры опухоли. Это объясняют быстрым ин-
фильтративным ростом новообразования, распадом опу-
холи в центральных отделах и созданием внутренней
декомпрессии за счёт проникновения опухоли в желудоч-
ковую систему.
Электроэнцефалография, хотя и не определяет приро-
ду патологического процесса, однако помогает в ряде слу-
чаев заподозрить опухоль головного мозга: при объём-
ных новообразованиях над зоной поражения, как правило,
отмечают медленные дельта-волны, а при глубинной лока-
лизации опухоли и направлении её роста к стволовому
отделу присоединяются симптомы дисфункции срединных
структур мозга. При резком ухудшении состояния боль-
ных с распространёнными анапластическими астроцито-
мами и глиобластомами отмечают полное исчезновение рит-
мов на ЭЭГ, что имеет неблагоприятное прогностическое
значение.
При диагностике опухолей большое значение придаётся
исследованию ликвора. При этом учитывается, что новооб-
разования, не имеющие сообщения с ликворными путями,
обычно не дают изменения содержания белка в ликворе. В
то же время у больных с анапластическими астроцитомами
и глиобластомами содержание белка в ликворе обычно уве-
личивается, развивается белково-клеточная диссоциация.
Проведение люмбальной пункции должно происходить пос-
ле осмотра глазного дна, обнаружение застойных дисков
зрительных нервов свидетельствует о выраженной гипер-
тензии и является противопоказанием для люмбального
прокола. Изменения на глазном дне обнаруживаются рано'
200
при объемных процессах в задней черепной ямке, что помо-
гает в диагностике опухолей. Изменение крови (лейкоци-
тоз, сдвиг формулы влево, повышение СОЭ) определяется
обычно у больных с метастатическими опухолями и у по-
ловины больных с анапластическими астроцитомами и глио-
бластомами, в остальных случаях эти показатели могут оста-
ваться в пределах нормы.
Эхоэнцефалография — важный дополнительный метод
при диагностике опухолей головного мозга. Имеет значе-
ние выявляемое при объемных процессах смещение эхо-
сигнала от срединных структур мозга. Отклонение М-эхо
на 3~4 мм от средней линии косвенно указывает на нали-
чие объёмного патологического процесса. Следует помнить,
что опухоли даже больших размеров, локализованные так,
что не смещают срединные структуры, не изменяют показа-
тели эхоэнцефалографии.
Диагностическая вентрикулография с воздухом или с
позитивными контрастирующими веществами в настоящее
время используется редко в связи с введением в практику
новых неинвазивных методов. Однако этот метод полезен
при глубинной локализации опухоли, проникновении её в
желудочковую систему.
Ангиография позволяет не только установить локали-
зацию опухоли, но и по характерным ангиографическим
признакам судить о её гистологической структуре. Она
обычно легче переносится больными, чем вентрикулогра-
фия. Серийная ангиография позволяет получить представ-
ление об опухоли по смещению магистральных сосудов
головного мозга, характеру сосудов, кровоснабжающих
опухоль.
Как отмечали еще в 1986 г. Н. В. Верещагин и соавт.[31],
компьютерная томография — один из наиболее информатив-
ных методов диагностики опухолей мозга. На компьютер-
ных томограммах обычно оценивают:
1) коэффициент поглощения по сравнению с нормаль-
ными показателями, степень визуализации патологи-
ческого очага;
201
2) локализацию опухоли (супра-, субтенториальная,
внутрижелудочковая);
3) форма опухоли (округлая, овальная, неправиль-
ной конфигурации);
4) границы опухоли (чёткие, нечёткие, неопределён-
ные);
5) объём опухоли по сумме произведений двух наи-
больших диаметров на каждом из срезов, умножен-
ных на толщину среза;
6) выраженность перифокального отёка по макси-
мальному расстоянию между наружными границами
опухоли и областью отёка (слабо выраженный —
1,5 см, умеренно — 1,5-2 см, выраженный — больше
2 см);
7) величина сдавления опухолью по степени смеще-
ния от средней линии шишковидной железы и про-
зрачной перегородки, а также по степени компрес-
сии различных отделов желудочков мозга (слабо
выраженная — 25%, умеренно — 25%-50%, выра-
женная — более 50%;
8) степень накопления контрастного вещества в опу-
холи по приросту коэффициента поглощения (КП) в
ней (слабая — при увеличения КП до 5 ед.Н, уме-
ренная — до 6 — 20 ед.Н, выраженная — больше 20
ед.Н) или отсутствие накопления;
9) наличие кальцификатов в опухоли.
Известно, что среди опухолей головного мозга чаще всего
встречаются глиомы. По данным Т. Н. Трофимовой,
В. А. Хачатряна [184], на компьютерных томограммах
астроцитома представляет собой зону пониженной плот-
ности, округлой формы, с хорошо очерченным наружным
контуром и фестончатым внутренним. Наряду с кистоз-
ным компонентом визуализируется солидный узел повы-
шенной плотности с гомогенным накоплением контрасти-
202
рующего вещества. Зона перифокального отека выраже-
на слабо.
Большую помощь КТ головного мозга оказывает при
диагностике внутричерепных менингиом, составляющих
13-27% всех опухолей головного мозга, занимающих по
частоте второй место после глиом. Они могут долго про-
текать бессимптомно, затем давать острые клинические про-
явления, что требует дифференциального диагноза с сосу-
дистыми заболеваниями головного мозга. КТ-признаки
внутричерепной менингиомы достаточно характерны:
повышенные показатели поглощения, четкие границы опу-
холи, круглая или овальная форма, накопление контраст-
ного вещества, образование гиперостозов при экстрадураль-
но расположенной опухоли. Эти КТ-признаки менингиом
базируются на особенностях опухоли. Высокая плотность
отражает гистологическую структуру этой опухоли,
происходящей из мозговых оболочек, отличающейся
наличием коллагена, отложением кальция, формировани-
ем концентрических структур; четкие границы связаны
с наличием капсулы; феномен накопления контрастного
вещества отражает не только степень васкуляризации
опухоли, но и развитие в ней сети патологических сосу-
дов.
Таким образом, КТ позволяет не только визуально оце-
нить опухоль, но и провести ее качественный и количе-
ственный анализ. Последнее положение имеет важное зна-
чение при диагностике метастатических очагов в головном
мозге. Как показали многочисленные наблюдения, мета-
статические узлы диаметром 2-2,5 см обладают компакт-
ным ростом и свободны от некротических масс. Отек моз-
га в виде зоны пониженной плотности сопутствует
метастазам в 90% случаев. Необходимо помнить, что КТ
головного мозга не диагностирует все метастазы: диаметр
невыявленных метастазов был 0,5-2,5 см; при диаметре
опухолевых узлов больше 1 см они обнаруживались толь-
ко в 58% случаев.
203
Дальнейшее развитие нейровизуализационных методов
привело к введению в клиническую практику магнитно-
резонансной томографии. В работах Л. А. Тютина и соавт.
[188], А. Н. Коновалова и соавт. [99] подчеркивается роль
МРТ в диагностике первичных и метастатических опухо-
лей головного мозга. При этом методе получение изобра-
жения основано на определении в мозговом веществе рас-
пределения плотности ядер водорода и на регистрации
некоторых их физических характеристик, в частности, вре-
мени релаксации. Преимущество магнитного резонанса по
сравнению с КТ состоит в том, что в нём не используется
ионизирующее излучение и возможно получение «срезов»
мозга в различных плоскостях; изображение имеет боль-
шую контрастность, отсутствуют артефакты на границах
костей и вещества мозга.
Однако нельзя применять магнитный резонанс при на-
личии металлических тел в полости черепа (осколки, опе-
рационные клипсы) из-за возможного их смещения и
повреждения мозга, а также у пациентов, имеющих кар-
диостимуляторы. На магнитно-резонансных томограммах,
взвешенных по Т2, опухоли представляют собой гиперин-
тенсивные образования; при злокачественных опухолях
изображение не является гомогенным в связи с наличием
кист и очагов некроза. Снимки, взвешенные по Т1, менее
информативны, олигодендроглиомы на них выглядят
как гипоинтенсивные образования. В настоящее время
продолжается совершенствование методов нейровизуали-
зации.
Для уточнения природы опухоли используется позит-
ронная эмиссионная томография (ПЭТ). Данный метод
основан на установлении прямой зависимости между осо-
бенностями метаболизма опухоли и степенью ее малиг-
низации [130]. В частности, гликолитическая активность
оказалась наиболее высокой в самых злокачественных
опухолях. Для оценки активности гликолиза в опухоле-
вой ткани используется меченый аналог глюкозы (фтордез-
204
оксиглюкоза); проникая подобно нативной глюкозе в клет-
ки, это вещество фосфорилируется гексокиназой до про-
дукта, который оценивается с помощью ПЭТ. Скорость
белкового синтеза исследуется с помощью меченого мети-
онина, обладающего повышенным сродством к опухоле-
вой ткани. Таким образом ПЭТ помогает не только опре-
делить характер объемного образования, но и оценить
степень его малигнизации. Для оценки регионарного моз-
гового кровоснабжения используется однофотонная эмис-
сионная компьютерная томография, при этом вводится ра-
диофармпрепарат и регистрируется гамма-излучение.
В целях характеристики ликворообращения приме-
няется компьютерно-томографическая вентрикулоцистер-
нография. Методика включает введение контрастного ве-
щества омнипака или ультрависта в боковые желудочки
через наружный вентрикулярный дренаж. Затем назнача-
ется серия КТ через 3, 6, 24 ч. Известно, что в физиологи-
ческих условиях через 3 ч после введения контрастное
вещество заполняет ликворную систему головного мозга,
а через 6 ч желудочки мозга освобождаются от контра-
ста.
Перечисленные дополнительные методы помогают в
дифференциальной диагностике опухолей головного моз-
га и сосудистых заболеваний мозга, энцефалитов, демие-
линизирующих процессов. Особую сложность представляет
дифференциальный диагноз опухоли мозга с другими
объёмными процессами (аневризма церебральных сосудов,
специфические гранулемы — туберкулома, гумма, парази-
тарные кисты). По данным Б. М. Никифорова и соавт.
[139], туберкуломы по клиническому течению могут быть
схожи с глиомами, менингиомами, новообразованиями зад-
ней черепной ямки. Даже при современных методах ней-
ровизуализации дифференциальная диагностика между
ними достаточна трудна. В случае, описанном Б. М. Ни-
кифоровым и соавт. [139], КТ головного мозга выявила
множественные объемные образования в лобной, теменно-
205
затылочных долях. Структура образований была неодно-
родной, незначительно повышенной плотности с неровны-
ми контурами и выраженным перифокальным отеком.
Следует отметить, что не только КТ, но и МРТ, даже с
введением гадолиния, не позволяют однозначно опреде-
лить, является ли данное образование туберкуломой. Ре-
шающее значение в дифференциальной диагностике име-
ет правильно,, всесторонне собранный анамнез, тщательное
неврологическое обследование в сочетании с результата-
ми параклинических методов.
3.2. Опухоли спинного мозга
Известно, что наряду с опухолями головного мозга мо-
гут встречаться опухоли спинного мозга, соотношение их,
поданным И. П. Бабчина, И. П. Бабчиной [8], составляет
9:1. Новообразования спинного мозга чаще выявляются
в среднем возрасте, обнаруживаются в 1,1% аутопсий. За-
болеваемость детей опухолями спинного мозга в 15 раз
меньше, чем взрослых. К опухолям спинного мозга отно-
сят новообразования, которые развиваются в его веществе
или происходят из корешков, оболочек, сосудов, эпидураль-
ной жировой клетчатки спинного мозга. В связи с этим по
локализации опухоли спинного мозга делят на экстраме-
дуллярные и интрамедуллярные. Последние составляют
только 15% всех опухолей спинного мозга, при этом 80%
из них являются глиомами. Экстрамедуллярные опухоли
подразделяют на экстрадуральные и субдуральные.
По гистологической структуре среди доброкачествен-
ных опухолей преобладают менингиомы, невриномы, арах-
ноидэндотелиомы, тератомы, среди злокачественных —
саркомы. Гетеротопические опухоли, которые состоят из
клеточных элементов трех зародышевых листков — тера-
томы, из двух (мезодермального и эпидермального) —
дермоидные кисты, из одного (эктодермального) — эпи-
дермоиды, холестеатомы, встречаются преимущественно у
Детей. Дермоиды обладают склонностью к нагноительно-
му процессу, наличию менингеальных симптомов [44,295].
Астроцитомы, ангиомы бывают во всех возрастных груп-
207
пах. Из костных опухолей встречаются хондромы, остео-
бластомы, метастазы рака в позвоночник. Среди 15 струк-
турно-биологических видов опухолей у детей чаще встре-
чаются холестеатомы, дермоиды, саркомы и эпендимомы, в
то время как у взрослых преобладают менингиомы и не-
вриномы.
Для правильной диагностики опухолей спинного мозга
чрезвычайно важно знать особенности их клинического
течения. Многие нейрохирурги придерживаются мнения,
что существует несколько типов течения этого заболева-
ния: постепенно прогрессирующий (более характерен для
детей и пожилых людей), острый, подострый и ремиттиру-
ющий. Последний тип характерен для менингиом спинно-
го мозга и экстрамедуллярных неврином, выявляется чаще
у молодых лиц, ремиссия может продолжаться несколько
лет.
Следует помнить, что наряду с первичными опухолями
спинного мозга встречаются метастатические.
В группе экстрамедуллярных опухолей преобладают не-
вриномы и менингиомы. В течении болезни различают три
стадии:
I) корешковая;
2) половинного поражения спинного мозга (синдром
Броун-Секара);
3) поперечного поражения спинного мозга.
Корешковая стадия отличается резким болевым синдро-
мом, особенно выраженным при опухолях конского хвоста
и шейного отдела. Возможно развитие одностороннего ко-
решкового синдрома при боковой локализации опухоли и
двустороннего — при расположении новообразования на
задней поверхности спинного мозга. В то же время болевой
синдром часто отсутствует при вентральной локализации
опухоли спинного мозга. При субдуральных опухолях по-
яснично-крестцового отдела спинного мозга, конского хво-
ста боли особенно усиливаются в горизонтальном положе-
208
нии. Боли бывают настолько интенсивными, что известно-
му русскому художнику Б. Кустодиеву, страдавшему опу-
холью спинного мозга, казалось, что «черные кошки впива-
ются острыми когтями в спину и раздирают позвонки».
Иногда у больных с субдуральными опухолями, например,
невриномами, выявляется симптом «ликворного толчка» —
усиление корешковых болей при сжатии яремных вен. При
экстрадуральных опухолях задней локализации возникает
болезненность при надавливании на остистый отросток —
симптом «остистого отростка». В ряде случаев опухоль спин-
ного мозга сопровождается развитием анталгической позы.
Синдром Броун-Секара выявляется в 20-30% случаев, од-
нако ранняя диагностика его затруднена [195].
Стадия поперечного поражения спинного мозга прояв-
ляется прогрессирующими двигательными, чувствительны-
ми, тазовыми расстройствами. Следует помнить, что среди
опухолей конского хвоста у детей встречаются доброкаче-
ственные образования, исходящие из клеток эпидермиса, за-
несённых при люмбальных пункциях по поводу серозных
менингитов, так называемые холестеатомы.
Приводим клинический пример опухоли спинного моз-
га.
Больная Н., 36 лет, научный сотрудник, направлена невроло-
гом поликлиники на консультацию в КДЦ с диагнозом: рассеян-
ный склероз. Из анамнеза: считает себя больной последние два
года, когда без видимых причин появились затруднения при ходь-
бе из-за нарастающей слабости в правой ноге. Наблюдалась у
невролога поликлиники. Несмотря на проводимое лечение, забо-
левание прогрессировало. Была госпитализирована в невроло-
гическое отделение городской больницы, где находилась 2 мес.
Выписана с диагнозом: рассеянный склероз, без заметного улуч-
шения под наблюдение невропатолога поликлиники.
В связи с нарастанием пареза в правой ноге и ухудшением
общего состояния спустя месяц после выписки из больницы на-
правлена на консультацию в КДЦ.
При осмотре: общее состояние удовлетворительное, но ходит
только с помощью костылей с сопровождающим. Психика —
209
без особенностей. Зрачки — справа меньше, чем слева. Реакции
их на свет, конвергенцию и аккомодацию живые, равны.
ЧМН — без особенностей. Мышечная слабость в руках и ногах,
резче выражена в правой ноге. Тонус мышц повышен по пира-
мидному типу в нижних конечностях, особенно справа. Атро-
фии нет. Глубокие рефлексы на руках низкие без убедительной
разницы, на ногах — высокие, справа выше, клонус правой сто-
пы. Положительные симптомы Бабинского, Россолимо, Оппен-
гейма, Гордона, Бехтерева, Пуссепа справа. На этой же стороне
нарушено мышечно-суставное чувство до голеностопного суста-
ва включительно. Слева, начиная с уровня Th2 отмечается бо-
левая и температурная гипестезия по проводниковому типу. Так-
тильная чувствительность слегка нарушена с двух сторон.
Мозжечковых симптомов нет. Периодически плохо удерживает
мочу.
Предварительный диагноз: синдром Броун-Секара справа на
уровне С7 —Th2, подозрение на объемный процесс.
Срочно госпитализирована в клинику нервных болезней, а
через 3 дня после консультации нейрохирурга переведена в кли-
нику нейрохирургии Военно-медицинской академии, где осуще-
ствлена операция.
Послеоперационный диагноз: менингиома на уровне С8— Tht
справа.
Через 3 мес больная была выписана под наблюдение
невролога поликлиники. Уже при выписке могла ходить без ко-
стылей, увеличилась сила в правой ноге, исчезли стопные патоло-
гические рефлексы, кроме слабо выраженного симптома Бабин-
ского. Нормализовалось мочеиспускание. Спустя месяц после
выписки из нейрохирургической клиники приступила к своей
обычной работе.
В первый год после операции больная являлась в КДЦ для
контрольных осмотров 1 раз в 2 — 3 мес, а в дальнейшем —
1 раз в полгода. Мы наблюдаем больную в течение 18 лет, после
операции ей ни одного раза не выдавали больничный лист. Все
эти годы она непрерывно и успешно выполняет свои прежние
служебные обязанности. И в настоящее время жалоб со сторо-
ны здоровья не предъявляет.
Особенностью этого наблюдения можно, как нам пред-
ставляется, считать то, что в условиях городской больницы
с высоким уровнем диагностики и лечения был ошибочно
210
диагностирован рассеянный склероз. Как известно, это за-
болевание, особенно в докомпьютерную эру, нередко вы-
зывало серьезные диагностические трудности, что чаще
всего объясняли многовариантностью форм течения, ати-
иичностью симптоматики и др. Эти ошибки, как и в дан-
ном наблюдении, происходили от недостаточного внима-
ния лечащих врачей к динамике течения заболевания.
Следует подчеркнуть, что без правильной оценки динами-
ки развития неврологической симптоматики могут быть
допущены серьезные диагностические ошибки.
Что касается некоторых чувствительных расстройств
(нарушения тактильной чувствительности с двух сторон)
у больной Н., то их можно объяснить, вероятно, тем, что
«оттеснение спинного мозга к противоположной стороне
внутри позвоночного канала может вызвать большее сдав-
ление сосудов и проводников другой стороны» [185].
Среди интрамедуллярных опухолей эпендимомы, аст-
роцитомы самые частые, встречаются также злокачествен-
ные глиомы. Боли обычно менее выражены, без чёткой
локализации; выявляются парезы конечностей и тулови-
ща, сегментарные чувствительные расстройства. Клиничес-
кая картина зависит от уровня спинального поражения.
Течение опухолей спинного мозга обычно медленное, ре-
миттирующее. Ремиссии могут достигать 3 — 5 лет.
Диагностика основана на выявлении прогрессирующего
синдрома сдавления спинного мозга в сочетании с данны-
ми исследования ликвора, результатами рентгенологичес-
кого обследования. В ликворе выявляется белково-клеточ-
ная диссоциация. Рентгенологически может быть обнаружен
симптом Эльсберга —Дайка, узуры на позвонках. До введе-
ния в клиническую практику МРТ спинного мозга решаю-
щее значение в диагностике опухолей спинного мозга имел
Рентгеноконтрастный метод исследования — миелография,
Позволяющий выявить блок субарахноидального простран-
ства.
Приведем ещё одно наблюдение, несмотря на его дав-
ность, оно не утратило своего клинического значения и в
211
наши дни, особенно для новых поколений неврологов. Речь
идет об описании одного из многих клинических разбо-
ров, которые проводил ученик В. М. Бехтерева, ведущий
невролог страны, начальник кафедры нервных болезней
Военно-медицинской академии проф. С. И. Карчикян.
Больной находился в палате, которую мы курировали.
Больной Ф., 52 лет, преподаватель одной из военных акаде-
мий. Поступил в клинику нервных болезней ВМА с диагнозом:
последствия тяжелой контузии спинного мозга с вялым верхним
и спастическим нижним парапарезом.
Из анамнеза: в конце Великой Отечественной войны на фрон-
те получил тяжелую контузию, потерял сознание. Был эвакуи-
рован в медсанбат, а затем во фронтовой госпиталь. Долго ле-
чился, в том числе и в тыловом военном госпитале, но поправился
и был оставлен на военной службе. Преподавал в одной из во-
енных академий. Спустя 10 лет после полученной на фронте
контузии постепенно без видимых причин появилась слабость
в ногах, а затем и в руках. Был госпитализирован в нервное
отделение военного госпиталя с диагнозом: последствия конту-
зии спинного мозга. Уже при поступлении невролог госпиталя
отметил легкую атрофию мышц кистей, низкие глубокие реф-
лексы на руках и равномерное оживление коленных рефлексов.
Патологические стопные знаки не выявлялись. Функции тазо-
вых органов не нарушены. После проведенного лечения: элект-
ротерапия, массаж, ЛФК, поливитамины — был выписан и
продолжал военную службу. Однако болезнь медленно, но про-
грессировала. Через год в связи с нарастанием паретических
явлений в верхних и нижних конечностях был направлен в кли-
нику нервных болезней ВМА.
При поступлении: жалобы на слабость в руках и ногах, за-
труднения при ходьбе, временами не удерживает мочу. Объек-
тивно: общее состояние удовлетворительное, психика без особен-
ностей. Зрачки — в норме. ЧМН — без патологии. Атрофия
межпальцевых промежутков обеих кистей, гипотония мышц верх-
них конечностей, сила в руках снижена до 3 баллов, глубокие
рефлексы на руках низкие с двух сторон. Брюшные рефлексы не
вызываются. Коленные — высокие, с расширенной рефлексоген-
ной зоной без убедительной разницы. Ахилловы рефлексы равно-
мерно повышены с двусторонним клонусоидом. Положительные
212
симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и Шеффера. Анесте-
зия всех видов чувствительности с двух сторон с уровня С7 — С8,
которая распространялась сверху вниз. Корешковых симптомов
нет. Задержка мочи сменяется периодически недержанием. Ана-
лизы крови и мочи — без особенностей. Спондилография не
выявила существенных изменений. В ликворе — белково-кле-
точная диссоциация.
После доклада лечащего врача, подробного обследова-
ния больного профессор С. И. Карчикян попросил отве-
тить на следующие вопросы:
1) чем представлена клиническая картина?
2) где очаг поражения (топический диагноз)?
3) каков характер патологического процесса?
4) как вы формулируете клинический диагноз?
5) с чем следует дифференцировать это заболевание
(дифференциальный диагноз)?
6) каков план обследования и лечения больного?
Выслушав всех, кто участвовал в обсуждении больного,
С. И. Карчикян сделал заключение: у больного интраме-
дуллярная опухоль в нижнешейном отделе спинного мозга,
необходимо перевести его в нейрохирургический институт
им. А. Л. Поленова для оперативного вмешательства. Боль-
ного перевели. Осуществлена операция, на которой мы при-
сутствовали.
Послеоперационный диагноз: глиома на уровне С7. Спин-
ной мозг в области опухоли был настолько разрушен, что,
хотя операция прошла успешно, прогноз был крайне тяже-
лым. Вскоре больной умер.
Вопросы дифференциальной диагностики опухоли спин-
ного мозга достаточно сложны, особенно при невозможнос-
ти проведения современных нейровизуализационных иссле-
дований. В то же время знание клинических проявлений
°пухоли спинного мозга, тщательный сбор анамнеза, резуль-
таты неврологического, рентгенологического обследования,
Изучение показателей ликвора в большинстве случаев по-
213
зволяют поставить правильный диагноз. Следует отметить,
что встречаются пациенты, у которых диагностика опухо-
ли спинного мозга настолько затруднена, что возникают
диагностические ошибки.
В связи с этим нам хотелось бы обратиться к работе
выдающегося отечественного неврологога И. Я. Раздоль-
ского, посвященной анализу диагностических ошибок при
опухолях спинного мозга [158]. Основанная на обследова-
нии 108 пациентов с данной патологией, написанная в 1937 г.,
она до настоящего времени не только не утратила актуаль-
ности, но и представляет собой образец настоящего клини-
ческого мышления. И. Я. Раздольский диагностические
ошибки при распознавании опухолей спинного мозга раз-
деляет на 4 основные группы:
1) нераспознавание имеющейся опухоли;
2) принятие опухоли за какое-нибудь другое опухо-
леподобное заболевание;
3) неправильное определение природы опухоли;
4) неправильное определение локализации опухоли.
По мнению И. Я. Раздольского, первая группа диагно-
стических ошибок связана прежде всего с тем, что не
уделяется должное внимание анамнезу и жалобам боль-
ных. Между тем, субъективные ощущения пациента, ана-
лиз развертывания клинической картины заболевания во
времени способны направить мысль врача на верный путь.
Подчеркивается, что «всякое прогрессирующее во време-
ни поражение корешков или поперечника спинного мозга
всегда должно возбудить подозрение на опухоль спинно-
го мозга». При этом отмечается возможность ремиссий,
особенно в отношении болевого синдрома, и внезапных
ухудшений проводниковых явлений при резких физичес-
ких нагрузках. Последние иногда воспринимаются вра-
чом как остро возникшие парезы и параличи. В ряде слу-
чаев имеет место переоценка данных анамнеза. Так, факт,
что больной страдает сифилисом, не должен концентриро-
вать внимание врача только на специфической природе
214
заболевания (спинная сухотка, сифилитический менинго-
радикулит), у таких пациентов также могут развиваться
опухоли спинного мозга.
Следует согласиться с И. Я. Раз дольским, что в разви-
тии опухолевого процесса в спинном мозге представляется
возможным выделить три основные стадии:
1) стадия, когда опухоль должна быть заподозрена;
2) стадия, когда она может быть распознана;
3) стадия, когда она должна быть распознана.
И, если на I и II стадиях заболевания могут быть диаг-
ностические ошибки, то на III — они непростительны и не-
допустимы. Последняя стадия начинается с момента воз-
никновения спинального блока, который может быть выявлен
исследованием ликвора и определением наличия белково-
клеточной диссоциации. Однако изменения ликвора выяв-
ляются не у всех пациентов даже в стадии параплегии с
задержкой мочи, что не позволяет исключить опухоль при
нормальных показателях цереброспинальной жидкости.
Сегодня в таких случаях помогает МРТ спинного мозга.
Данный метод позволяет непосредственно визуализировать
вещество спинного мозга, его изменения при развитии опу-
холи, наличие отека мозга. При использовании контраст-
ного усиления с помощью гадолиния удается лучше выяв-
лять опухолевый узел на фоне отека, уточнить локализацию
опухоли, отличить опухоль с кистозным перерождением от
кист иного генеза.
Известно, что у 65-70% пациентов опухоль спинного
мозга дебютирует корешковыми болями, у остальных —
проводниковыми расстройствами. В первом случае боль-
ные сначала нередко обращаются к терапевтам или хирур-
гам и лечатся по поводу заболеваний сердца, суставов, жел-
чного пузыря, почек, язвенной болезни. В амбулаторных
Условиях неврологи нередко ведут таких пациентов с ко-
решковым синдромом с диагнозами: плексит шейно-плече-
вого сплетения, миозит, межреберная невралгия, остеохонд-
роз позвоночника. При отсутствии корешковых болей и
Наличии двигательных проводниковых расстройств, разви-
215
вающихся постепенно, у пациентов молодого возраста мо-
жет быть установлен неправильный диагноз рассеянного
склероза. Подробнее дифференциальный диагноз опухоли
спинного мозга и цереброспинальной формы рассеянного
склероза будет обсужден в главе «Демиелинизирующие
заболевания». При локализации опухоли в шейном утол-
щении развиваются атрофии мелких мышц кистей, что мо-
жет приводить к неправильному диагнозу бокового амио-
трофического склероза.
Анализируя случаи принятия истинной опухоли за опу-
холеподобный процесс, следует помнить, что клиническая
картина опухоли спинного мозга может напоминать тако-
вую при арахноидите, эпи дурите, сирингомиелии, что обус-
ловливает ошибочную диагностику этих заболеваний. Из-
вестно, что спинальный арахноидит представляет собой
поражение паутинной оболочки спинного мозга, может быть
слипчивым или кистозным, диффузным или ограниченным.
Чаще поражается грудной отдел, за ним по частоте следует
поражение конского хвоста. Спинальные арахноидиты ха-
рактеризуются толчкообразным течением, с ремиссиями, с
более диффузными (чем при опухоли) корешковыми бо-
лями, анамнестические данные таких пациентов содержат
указания на травму позвоночника, хронические воспали-
тельные заболевания. В то же время опухоли могут разви-
ваться и у лиц, перенесших травму позвоночника, иметь
ремиттирующее течение, сходные клинические проявления.
Сложность состоит также в том, что опухоли спинного моз-
га нередко осложняются арахноидитом, что способствует
ремиттирующему течению заболевания и изменению пока-
зателей ликвора — возможна клеточно-белковая диссоциа-
ция как результат сопутствующего воспалительного про-
цесса. Известно, что дифференциальный диагноз
спинального арахноидита с опухолью очень труден и тре-
бует миелографической верификации. При миелографии в
случаях арахноидита обнаруживается характерная карти-
на рассеянных на большом протяжении капель контраст-
ного вещества. По данным А. В. Холина и соавт. [200],
216
МРТ спинного мозга позволяет обнаружить начальные про-
явления спинального арахноидита, слипание и деформацию
нервных корешков, неравномерность краев спинного мозга,
выявляет интрадуральные субарахноидальные кисты.
Дифференциальный диагноз опухоли спинного мозга
необходимо проводить и с эпидуритом — воспалением эпи-
дуральной клетчатки, которое может быть отграниченным
в виде эпидурального абсцесса и диффузным. Эпидураль-
ное пространство обычно определяют как полость между
стенками позвоночного канала и твердой мозговой обо-
лочкой, заполненную рыхлой соединительной тканью с жи-
ровыми включениями, лимфатическими и венозными со-
судами. Различают острые и хронические эпидуриты.
Последние отличаются постепенным развитием клиничес-
кой картины, ремиттирующим течением, что требует диф-
ференциального диагноза с опухолевым процессом.
В клинической диагностике эпидуритов широко исполь-
зуется триада Д. Т. Куимова, который в 1947 г. система-
тизировал данные 29 собственных наблюдений и литера-
турные источники, посвященные этой проблеме [107]. Триада
Куимова включает:
1) наличие гнойных очагов в организме;
2) ранний и яркий болевой синдром (корешковые
боли);
3) синдром быстрого и нарастающего сдавления спин-
ного мозга на фоне инфекционного септического про-
цесса.
Характерны боли корешкового характера, начинающие-
ся от места поражения, иррадиирующие по нервным ство-
лам туловища и конечностей, усиливающиеся при движе-
нии, чихании, надавливании на остистые отростки позвонков,
паравертебральные точки.
Эпидуральный процесс, который локализуется в сред-
нем и нижнем грудном отделе, чаще вызывает неврологи-
ческую симптоматику. Выявляется нарастающая слабость
в ногах, расстройство тазовых функций. При локализации
в шейном отделе спинного мозга возможно развитие тетра-
217
пареза [323]. При этом местные изменения в виде припух-
лости, болезненности при пальпации или перкуссии на уров-
не поражения нередко не выявляются. По мере нараста-
ния компрессионных явлений наблюдается комбинация
сегментарно-корешковых расстройств чувствительности со
спинально-проводниковыми, в основном, страдает поверх-
ностная чувствительность.
Острые эпидуриты могут возникать на фоне повышен-
ной температурной реакции, хронические — при нормаль-
ной или субфебрильной температуре. У 60% пациентов с
эпидуритом Д. Т. Куимов наблюдал возникновение ме-
нингеальных симптомов; у 37% больных показатели це-
реброспинальной жидкости оставались в пределах нор-
мы, в 24% — выявлялась белково-клеточная диссоциация,
в остальных случаях — клеточно-белковая диссоциация,
ксантохромный ликвор, гной. Следовательно, каких-либо
характерных изменений цереброспинальной жидкости при
эпидурите не было обнаружено, что вполне объяснимо,
учитывая локализацию процесса.
X. Г. Ходос подчеркивает, что при подозрении на эпиду-
рит люмбальная пункция обычно противопоказана во из-
бежание заноса инфекции из эпидурального пространства
в субарахноидальное. Миелография во многих случаях
выявляет блок субарахноидального пространства. При хро-
ническом эпидурите показатели анализа крови обычно не
изменены, при остром — в 42,6% отмечается лейкоцитоз, у
большинства пациентов увеличенная СОЭ [263].
В связи с совершенствованием способов лечения ин-
фекционных заболеваний, казалось бы, частота эпидури-
тов должна неуклонно снижаться. Однако в последние
10 лет заболеваемость эпидуритами увеличивается, что
связывают с широким введением в медицинскую практи-
ку новых методических приемов: спинномозговая анесте-
зия, спинальная анальгезия, операции на позвоночнике [314,
279]. Считают, что достоверная диагностика эпидуритов,
проведение дифференциального диагноза между хрони-
ческим эпидуритом и опухолью спинного мозга требуют
218
обследования, включающего МРТ. Эпидуральное воспа-
ление верифицируется на магнитно-резонансной томогра-
фии спинного мозга как область сигнала промежуточной
интенсивности, замещающего обычный сигнал, характер-
ный для жировой ткани между задним краем диска и обо-
лочкой, который обогащается при контрастировании с га-
долинием [279, 333].
В ряде случаев спинальную опухоль необходимо диф-
ференцировать с миелоишемией, связанной с первичным
поражением сосудов спинного мозга или со сдавлением их
грыжей межпозвонкового диска. Клиническая картина бы-
вает сходной, так как миелоишемия может развиваться по-
степенно, по псевдотуморозному типу, а спинальная опу-
холь иногда манифестирует инсультообразно, с развитием
парезов, чувствительных и тазовых нарушений. Наличие
белково-клеточной диссоциации в ликворе, выявление бло-
ка субарахноидального пространства при миелографии в
таких случаях указывают на опухолевую природу заболе-
вания. Однако клинические наблюдения свидетельствуют,
что нормальные показатели ликвора и отсутствие блока
при рентгеноконтрастном исследовании еще не достаточ-
ны для исключения опухоли. Сложность состоит в том, что
спинальная опухоль, как субдуральная, так и эпидураль-
ная, нередко сопровождаются миелоишемией, обусловлен-
ной близким соседством новообразования с сосудами, кро-
воснабжающими спинной мозг.
По данным Д. Г. Германа и А. А. Скоромца [48], у боль-
ных спинальными опухолями ишемические изменения в
спинном мозге были выявлены примерно в */3 случаев.
Присоединение ишемии существенно изменяет клиничес-
кую картину спинальной опухоли. В таких случаях спи-
нальные расстройства имели острое или подострое тече-
ние. Авторы подчеркивают, что причина острого поражения
спинного мозга при этом заключается не столько в темпе
его сдавления опухолью, сколько в развитии ишемических
изменений на почве расстройства артериального и венозно-
го кровообращения. Последнее требует онкологической
219
настороженности даже при остром развитии спинального
инсульта, проведения комплексного обследования, включа-
ющего МРТ спинного мозга.
Интрамедуллярную спинальную опухоль в ряде слу-
чаев приходится дифференцировать с сирингомиелией, осо-
бенно при шейно-грудной локализации последней с полос-
тью по всему поперечнику спинного мозга. По данным
Н. А. Борисовой и соавт. [22], в пользу сирингомиелии
свидетельствуют наличие дизрафического статуса, большая
протяженность процесса по длиннику спинного мозга, во-
влечение стволовых структур головного мозга, более мед-
ленное нарастание клинической картины, меньшая выра-
женность компрессии чувствительных и двигательных
проводящих путей спинного мозга. При этом данные люм-
бальной пункции и миелографии могут быть идентичными,
так как при сирингомиелии уплотнение мягких оболочек и
спаечный процесс также в ряде случаев вызывают блок
субарахноидального пространства. МРТ спинного мозга по-
зволяет выявлять и дифференцировать сирингомиелитичес-
кие кисты от опухолей спинного мозга и кист опухолевого
генеза. По данным А. В. Холина и соавт. [200], кисты спин-
ного мозга при интрамедуллярных опухолях отличаются
неравномерностью толщины стенок вблизи опухоли и экс-
центричным расположением. Содержимое полости неред-
ко имеет повышенный сигнал из-за примеси белка. Таким
образом, внедрение современных нейровизуализационных
методов в диагностику опухолей спинного мозга способ-
ствует раннему установлению правильного диагноза.
Однако диагностические ошибки встречаются не только
при дифференциальной диагностике опухолей спинного
мозга, но и в определении уровня расположения опухоли.
И. Я. Раздольский [158] отмечал, что основными клиничес-
кими симптомами, по которым определяют уровень распо-
ложения опухоли (практически верхний отдел его), явля-
ются следующие: проводниковые, а при опухолях конского
хвоста — корешковые расстройства чувствительности, ко-
220
решковые боли и состояние глубоких и брюшных рефлек-
сов; при локализации опухоли в пределах шейного или
пояснично-крестцового утолщений существенное топико-ди-
агностическое значение имеют атрофии мышц. Диагности-
ка усложняется в случаях наличия множественных опухо-
лей спинного мозга, что описано при нейрофиброматозе
Реклингхаузена. Подозрение на множественный характер
опухолевого процесса появляется при наличии отчетливо-
го корешкового синдрома на двух различных уровнях спин-
ного мозга.
Установлено, что сложности в определении уровня рас-
положения спинальной опухоли могут быть связаны с при-
соединением явлений миелоишемии. Обычно при увеличе-
нии опухоли и образовании блока субарахноидального
пространства клиническая картина становится более стой-
кой. Но даже при полном сдавлении спинного мозга могут
наблюдаться так называемые над- и подочаговые симпто-
мы [48]. Они проявляются непостоянством верхнего уров-
ня нарушений чувствительности или двигательной функ-
ции, переходом спастического паралича ног в вялый при
грудной локализации опухоли, исчезновением сегментарных
рефлексов; колебанием уровня сегментарных расстройств
даже в течение суток. На основе клинико-анатомических
сопоставлений был сделан вывод об ишемическом генезе
над- и подочаговых симптомов, обусловленном рефлектор-
ным спазмом спинальных сосудов вследствие воздействия
на них опухоли.
В клинической практике встречаются и ошибки в опре-
делении природы опухоли: доброкачественная или злока-
чественная. Считается, что злокачественная опухоль отли-
чается от доброкачественной скоростью нарастания явлений
поперечного сдавления спинного мозга (параплегия разви-
вается в течение первых 6 мес от начала болезни), наличи-
ем анамнестических сведений или данных обследования о
злокачественной опухоли в организме, которая могла бы
служить источником метастазирования в спинной мозг или
221
в эпидуральное пространство. В то же время следует учи-
тывать, что и доброкачественная опухоль может дать быст-
рое нарастание неврологической симптоматики во время
беременности, в послеродовом периоде, при значительных
физических нагрузках и физиотерапевтических процедурах.
Относительно гистологической природы опухоли спин-
ного мозга И. Я. Раздольский выделяет следующие диф-
ференциально-диагностические признаки. Начало клини-
ческих проявлений опухоли спинного мозга с корешковых
болей свидетельствует в пользу невриномы; премедулляр-
ная локализация говорит против невриномы, в пользу
менингиомы. Опухоли, располагающиеся на боковой и перед-
небоковой поверхности спинного мозга и сначала проявля-
ющиеся проводниковыми расстройствами, являются обыч-
но менингиомами. Для неврином характерен более
длительный период от дебюта болезни до развития пара-
плегии (2—3 года), тогда как для менингиом данный вре-
менной интервал короче — 1—1,5 года. В последние годы
характер опухоли спинного мозга позволяет уточнить МРТ.
В работе А. В. Холина и соавт.[200] приводятся МРТ-
признаки различных опухолей спинного мозга. Эпенди-
мома, чаще расположенная в области конуса и конечной
нити, на Т2-взвешенных томограммах гиперинтенсивна, на
Т1— изоинтенсивна, нечетко отграничивается от спинного
мозга, дает интенсивное гомогенное накопление контраст-
ного вещества. Астроцитома в большинстве случаев распо-
лагается в шейно-краниальном, шейном и верхнегрудном
отделе, на Т1-взвешенных томограммах гипоинтенсивна, на
Т2-взвешенных томограммах гиперинтенсивна, при контра-
стировании гадолинием имеет пятнистую структуру. Не-
вриномы чаще обнаруживаются в поясничном отделе, хотя
могут развиваться на любом уровне спинного мозга, как
правило, из заднего корешка. При МРТ они имеют округ-
лую форму, четкий и ровный контур; на Т1-взвешенных
томограммах изоинтенсивны спинному мозгу, на Т2-взве-
шенных томограммах выглядят ярче ликвора из-за высо-
кого содержания воды.
222
Менингиомы спинного мозга составляют до 40% экс-
трамедуллярных интрадуральных опухолей, большинство
из них локализуется в грудном отделе, реже выявляются в
верхнешейном. На Т1-взвешенном изображении менингио-
мы изоинтенсивны спинному мозгу, на Т2 — чаще изоин-
тенсивны или гипоинтенсивны по отношению к ликвору,
обычно представляют собой четко очерченные образования
с характерным широким основанием. До 13% интрадураль-
ных опухолей составляют липомы, локализующиеся на груд-
ном уровне и распространяющиеся из заднего эпидураль-
ного пространства на оболочки и спинной мозг. Случай
эпидуральной липомы спинного мозга, удаленной оператив-
но, был описан еще в 1927 г. Д. К. Богородинским. При
МРТ липома имеет характерный для жировой ткани высо-
кий сигнал на Т1-взвешенных изображениях, на Т2-взве-
шенных томограммах она гипоинтенсивнее ликвора. Мета-
статические интрамедуллярные опухоли встречаются редко,
дифференциальная диагностика их и первичных новооб-
разований достаточна трудна даже с помощью МРТ.
Следует согласиться с А. М. Вейном [29] в том, что
новые неинвазивные диагностические методики, отличаю-
щиеся высокой чувствительностью и информативностью, при
всем их положительном значении, ставят определенную
преграду между врачом и больным, если используются не
вместе, а вместо клинического мышления. Только сочета-
ние методов классической неврологии и современных ней-
ровизуализационных, иммунологических, биохимических,
генетических способов обследования позволит улучшить
диагностику опухолей головного и спинного мозга.
Вопрос о терапии опухолей ЦНС выходит за рамки на-
шей книги, поэтому мы ограничимся лишь кратким изложе-
нием общих сведений. Лечение опухолей головного и спин-
ного мозга может быть радикальным и паллиативным,
хирургическим и консервативным. Трепанация черепа, по
археологическим данным, проводилась ещё 8000 лет на-
зад. В 1892 г. К. И. Сапежко сообщил об удачной опера-
ции по удалению большой опухоли мозга, расположенной
223
между затылочными долями. В 1888 г. московский хирург
А. Д. Кни удалил опухоль спинного мозга. С тех пор ней-
рохирургия сделала огромные успехи, которые были зало-
жены созданием в 1926 г. первого в мире Института хирур-
гической невропатологии в нашем городе. В организации
его важную роль сыграл А. Л. Поленов. В 1929 г.
Н. Н. Бурденко и В. В. Крамер открывают нейрохирурги-
ческую клинику в Москве. Нельзя не отметить, что выход в
свет в 2000 г. книги Л. Лихтермана «Лики нейрохирур-
гии» [111], посвященной 70-летию Института нейрохирур-
гии им.Н. Н. Бурденко, позволил сохранить живые образы
выдающихся отечественных нейрохирургов и неврологов в
сердцах заинтересованных читателей.
В настоящее время определение показаний к хирурги-
ческому лечению и выбор его метода основываются на учё-
те локализации опухоли, её гистологической структуры,
оценке поражения зон мозга с высокой функциональной
значимостью, а также возраста и общего состояния больно-
го. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут
быть двустороннее распространение опухоли и наличие
множественного глиоматоза. В этих случаях при оператив-
ном вмешательстве ограничиваются декомпрессией, после
чего необходимо применять неоперативные методы лече-
ния (лучевое, химиотерапевтическое, иммунологическое, гор-
мональное). А. Л. Поленов, И. С. Бабчин, Н. Н. Бурденко
на основании своего многолетнего опыта считали, что даже
частичное удаление опухоли может давать длительную ре-
миссию. В настоящее время послеоперационная смертность
при радикальных операциях с субтотальным удалением
опухоли составляет 24%. Для снижения этого показателя
совершенствуется оперативная техника, используется ком-
плексное лечение, включающее облучение и химиотерапию.
В связи с этим важнейшей задачей невролога является ран-
няя диагностика опухолей головного и спинного мозга в
целях проведения своевременного нейрохирургического вме-
шательства.
Глава 4
ДИАГНОСТИКА
НЕЙРОИНФЕКЦИЙ
8 Зак. № 341
Актуальность изучения проблемы нейроинфекций опре-
деляется высокой заболеваемостью, летальностью, необхо-
димостью разработки новых методов диагностики и лече-
ния. Оценка ситуации, сложившейся с инфекционными
болезнями в России, сделанная В. И. Покровским в 2000 г.
[152], не может не вызывать озабоченности. Отмечен стре-
мительный рост туберкулеза (81 на 100 000 населения), си-
филиса (271 699 случаев), резкое увеличение числа инфи-
цированных ВИЧ. В 1998 г. выявлено 3647, в 1999 г. —
18 230, за первое полугодие 2000 г. — 16 667 ВИЧ-инфици-
рованных. Серьезную эпидемиологическую значимость при-
обрели боррелиоз Лайма, микоплазменные инфекции,
Haemophilus influenzae. В России на фоне дестабилизации
социально-экономических условий жизни населения ослож-
няется эпидемиологическая обстановка и реально возрас-
тает опасность «классических» и «вновь возникающих»
инфекций, которые нередко протекают с поражением не-
рвной системы. В связи с этим в данной главе мы рассмот-
рим основные формы нейроинфекций, с которыми прихо-
дится сталкиваться в клинической практике.
Среди них особое внимание привлекают воспалитель-
ные заболевания головного мозга и оболочек — энцефали-
ты и менингиты. Общепринятым считают деление энцефа-
литов на первичные, обусловленные непосредственным
воздействием вируса на нервную ткань, и вторичные, в гене-
зе которых опеределяющую роль играет не сам возбуди-
тель, а те инфекционно-аллергические, иммунопатологи-
ческие процессы, которые он вызывает в организме.
К первичным энцефалитам относят арбовирусные (клеще-
226
вые и комариные), энтеровирусные, герпетические, аденови-
русные, эпидемический энцефалит. В группу вторичных эн-
цефалитов входят параинфекционные, прививочные. От-
дельно выделяют медленные вирусные инфекции человека.
Рассмотрение нейроинфекций начнем с клещевого энцефа-
лита, в связи с его значительной распространенностью во
многих регионах России, недаром за рубежом его еще на-
зывают русским энцефалитом.
4.1. Первичные энцефалиты
Развитие научных исследований, посвященных изуче-
нию клещевого энцефалита в нашей стране — один из
самых интересных и увлекательных разделов истории оте-
чественной медицины.
Остановимся лишь на основных событиях, связанных с
описанием весенне-летнего клещевого энцефалита, как са-
мостоятельного заболевания. В связи с тем, что болезнь
поражала жителей таежных районов, отличалась особой
тяжестью течения и часто заканчивалась летально, в 1937 г.
на Дальний Восток были направлены два экспедиционных
отряда (северный и южный), в составе которых были виру-
сологи, эпидемиологи, паразитологи, неврологи и прозектор.
Экспедицию возглавил известный вирусолог А. А. Зиль-
бер. Изучение нового заболевания было продолжено в
1938 г. под руководством академика Е. Н. Павловского
(вирусологическую группу возглавил А. А. Смородинцев,
эпидемиологическую — Н. Л. Данковский). Очередная эк-
спедиция была направлена в 1939 г. во главе с И. И. Рого-
зиным.
Заболевание изучалось комплексно, консультантом
клинических работ был известный невролог профессор
И. Б. Кроль.
В том же 1939 г. были начаты исследования И. П. Чу-
макова и его сотрудников по выявлению клещевого энце-
фалита в Пермской и Свердловской областях. В этих рабо-
тах впервые было показано, что клещевым энцефалитом
болеют и за пределами Дальнего Востока. В последующие
228
годы появилось большое число публикаций, сообщавших о
наличии клещевого энцефалита и в других регионах стра-
ны, в том числе и в Ленинградской области.
Только в 1938 г. в статьях А. Г. Панова, А. Н. Шапова-
ла, а также Е. Н. Левкович, А. К. Шубладзе, М. П. Чумако-
ва, В. Д. Соловьева клещевой энцефалит был описан как
самостоятельное заболевание. Изучены его эпидемиология,
этиология, патогенез, клиника.
Материалы по клещевому энцефалиту на Дальнем Вос-
токе были обобщены и: проанализированы в монографиях
А. Г. Панова (1940, 1956), А. А. Зильбера (1945), Е. Н. Пав-
ловского (1947), И. Б. Галанта (1948), А. Н. Шаповала
(1961). В 1963 г. вышла в свет монография Л. А. Берета и
В. М. Кантер «Клещевой энцефалит в Хабаровском крае».
Ценность всех перечисленных работ бесспорна.
Важным этапом в изучении этого тяжелого заболева-
ния явилась монография А. Н. Шаповала «Хронические
формы клещевого энцефалита» [210]. Поскольку автор
данной главы в течение 17 лет (с 1949 г.) проходил
военную службу в Южном Приморье (в том числе в эн-
демичных очагах клещевого энцефалита), а затем в Хаба-
ровском окружном военном госпитале, был причастен к
лечению и изучению этой нейроинфекции, А. Н. Шапо-
вал доверил мне быть научным редактором своей моно-
графии. Совместная работа над этой темой с таким круп-
ным специалистом в области нейроинфекций помогла мне
полнее и глубже понять многие аспекты проблемы клеще-
вого энцефалита.
Если авторы названных выше монографий широко из-
вестны во многих регионах страны и их деятельность отра-
жена в различных руководствах и учебниках по невроло-
гии, эпидемиологии и вирусологии, то роль местных
дальневосточных неврологов, как гражданских, так и воен-
ных, внесших свой вклад в изучение клещевого энцефали-
та, почти неизвестна врачам. Считаем своим долгом, хоть
частично, восполнить этот пробел.
229
В Южном Приморье центром лечебной и научной рабо-
ты, связанной с нейроинфекциями, были неврологическое
отделение Владивостокской краевой больницы и невроло-
гическое отделение крупного военного госпиталя в г. Уссу-
рийске.
Отличительной особенностью первого отделения являл-
ся, прежде всего, контингент больных. Подавляющее боль-
шинство составили пациенты с клещевым энцефалитом, как
с острыми формами, так и с его последствиями. Осталь-
ные — страдающие заболеваниями периферической не-
рвной системы, опухолями головного и спинного мозга,
эпилепсией, сирингомиелией. Больных с рассеянным скле-
розом было очень мало и, в основном, приезжие из запад-
ных и центральных районов страны, среди аборигенов он
почти не наблюдался. Заведовала отделением опытный кли-
ницист, хорошо знакомая с проблемами диагностики и
лечения клещевого энцефалита, Р. И. Гурарий. Ее науч-
ные работы, посвященные этому заболеванию, неоднократно
цитируются в монографиях А. Н. Шаповала и В. И. Кан-
тер. Эта энергичная, исключительно трудолюбивая жен-
щина сделала очень много для изучения клещевого энце-
фалита в Приморском крае. На базе этого отделения ныне
работает кафедра нервных болезней Владивостокского
мединститута, которая традиционно разрабатывает пробле-
му особенностей современного течения этой нейроинфек-
ции.
Глубокий след в памяти своих многочисленных учени-
ков и сотрудников оставил начальник неврологического
отделения, он же главный невропатолог бывшего тогда
Приморского военного округа подполковник медицинской
службы С. И. Казас. Он не имел ученых степеней и боль-
шого количества научных работ, но был талантливым кли-
ницистом с большим опытом лечения больных японским и
клещевым энцефалитами. Его заслуги отметил, в частности,
в своей монографии «Японский энцефалит» А. Н. Шапо-
вал. Они вместе участвовали в ликвидации эпидемии этого
грозного заболевания в Хасанском районе Приморья.
230
С. И. Казас не только имел глубокие неврологические зна-
ния, он отлично владел методами исследования неврологи-
ческих больных и, в частности, субокципитальной пункцией.
Особые заслуги в изучении клещевого энцефалита в
Хабаровском крае принадлежат сотрудникам кафедры не-
рвных болезней, а также психиатрии Хабаровского медин-
ститута и врачам Хабаровского окружного военного госпи-
таля: кандидатам медицинских наук, полковникам
медицинской службы неврологу И. И. Зингерману и пси-
хиатру Н. Е. Бачерикову. О монографии заведующей ка-
федры нервных болезней профессора В. И. Кантер мы уже
упоминали.
Большой вклад в изучение психопатологии клещевого
энцефалита внесли местные психиатры. Так, Н.Н.Тимофе-
ев, ставший впоследствии начальником кафедры психиат-
рии ВМА им. С.И.Кирова, еще в 1941 г. пришел к заклю-
чению, что в острой стадии клещевого энцефалита можно
наблюдать все симптомы, характерные для экзогенного типа
реакции.
Подробное изучение психопатологии клещевого энце-
фалита принадлежит крупному отечественному психиат-
ру, заведующему кафедрой психиатрии Хабаровского мед-
института профессору И. Б. Галанту. Он еще в 1948 г.
выделил в острой стадии заболевания специфические и
неспецифические психозы. Свою научную деятельность он
начал еще в психиатрической клинике Е. Б лейера в Цю-
рихе (Швейцария), медицинское образование получил на
медицинских факультетах Берлинского, Цюрихского и
Базельского университетов. Помимо упомянутой выше его
работы (1948), в 1955 г. он опубликовал монографию «Лет-
не-осенний комариный (японский) энцефалит. Психопа-
тология и клиника, включая очерк сравнительной психо-
патологии вирусных энцефалитов», к обсуждению которой
мы вернемся после рассмотрения проблемы клещевого
энцефалита.
Клещевой энцефалит представляет собой острое вирус-
ное заболевание центральной нервной системы, возникаю-
231
щее в эндемичных природных очагах инфекции, передаю-
щееся через укусы клещей или алиментарным путем (сы-
рое козье молоко).
Заболеваемость клещевым энцефалитом в нашей стране
соответствует зонам распространения основных переносчи-
ков болезни: Ixodes persulcatus (таежная зона Азии и Ев-
ропы), а также Ixodes ricinus — в лесах, кустарниках и
луговых пастбищах Европейской части страны, к западу
от Волги.
Кроме того, зарегистрированы очаги, в которых случаи
клещевого энцефалита связываются с клещами D. pietus
(Омская область), Н. concienna (Красноярский край).
В Приморском крае имеются очаги, где основным перенос-
чиком клещевого энцефалита является клещ D. silvarum.
Если в Омской, Иркутской и Читинской областях забо-
леваемость на протяжении многих лет характеризуется спо-
радическими случаями, то в Кемеровской области количе-
ство заболевших было значительно больше. Пораженность
лесных массивов в окрестностях многих населенных пунк-
тов зарегистрирована в Свердловской, Пермской, Томской
областях и в Красноярском крае.
Очаги клещевого энцефалита и сходных с ним заболе-
ваний зарегистрированы также в Азии: в Китае, Корее. Опыт
отечественной медицины в изучении клещевого энцефалита
помог расшифровать подобные заболевания в Централь-
ной Европе. Наличие клещевого энцефалита установлено в
Белоруссии, Эстонии, Чехии, Словакии, Венгрии, Румынии,
Болгарии, в Австрии и других странах.
В Европейской части нашей страны случаи этого заболе-
вания зарегистрированы в Татарии, Ярославской, Куйбы-
шевской, Калининградской областях. В последние десяти-
летия описаны очаги клещевого энцефалита и в
Ленинградской области, одним из них является Подпоро-
жье. Еще в конце 70-х годов нам довелось выезжать в Под-
порожье для консультации таких больных в местной боль-
нице. По данным врачей этой больницы, тогда
зарегистрировали 5 смертельных случаев среди больных
232
клещевым энцефалитом. А вот данные за последние 2 года
по нашему региону — в 2000 г. клещевым энцефалитом
заболели в два раза больше людей, чем в 1999 г. — 106 че-
ловек, двое из них умерли. А всего от укусов клещей пост-
радали более 8000 человек. Увеличение заболеваемости
клещевым энцефалитом отмечено и в других регионах на-
шей страны. В 90-х годах возросла частота случаев клеще-
вого энцефалита на Среднем Урале, увеличился удельный
вес тяжелых форм [42]. В Новосибирске в течение послед-
них десяти лет заболеваемость клещевым энцефалитом пре-
вышает среднероссийский уровень в 2-4 раза. Среди при-
чин роста заболеваемости клещевым энцефалитом называют
следующие: активизация вторичных очагов, приближенных
к жилищу человека; увеличение контакта населения с оби-
тателями леса в связи с разработками садовых участков;
сокращение акарицидных мер.
Учитывая важную роль данной патологии в структуре
нейроинфекций, в Международной классификации болез-
ней (X пересмотра), одобренной Международной конфе-
ренцией по X пересмотру МКБ в 1989 г. и в следующем
году принятой 43-й сессией Всемирной ассамблеи здраво-
охранения, в приводимом нами разделе «Вирусные инфек-
ции ЦНС» отдельно выделены дальневосточный клещевой
энцефалит и центрально-европейский клещевой энцефа-
лит.
Вирусные инфекции ЦНС
(А 80 - А 89)
А 83 Комариный вирусный энцефалит
А 83.0 Японский энцефалит
А 83.3 Энцефалит Сент-Луис
А 83.4 Австралийский энцефалит
А 83.5 Калифорнийский энцефалит
А 83.8 Другие комариные вирусные энцефалиты
А 83.9 Комариный вирусный энцефалит неуточ-
ненный
233
A 84 Клещевой вирусный энцефалит
А 84.0 Дальневосточный клещевой энцефалит (рус-
ский весенне-летний энцефалит)
А 84.1 Центрально-европейский клещевой энцефа-
лит
А 84.8 Другие клещевые вирусные энцефалиты
Клещевой энцефалит еще называют весенне-летним
энцефалитом. Основной переносчик возбудителя в приро-
де, как уже говорилось, иксодовые клещи (Ixodes ricinus,
Ixodes persulcatus). Их биологией и определяется сезон-
ность заболевания. В это время года они появляются в
больших количествах. У клещей существует трансовари-
альная передача вируса. Резервуаром вируса являются
грызуны.
Вирус клещевого энцефалита — мелкий, оболочечный
РНК-содержащий флавивирус, обладает способностью вы-
зывать острые, латентные и персистирующие формы забо-
левания [119]. Существует большое число штаммов виру-
са клещевого энцефалита. Как подчеркивает А. Н. Шаповал
[211], они значительно отличаются друг от друга по мно-
гим показателям, в том числе и по степени патогенности
для человека. Так, в Приангарье выделен штамм вируса
клещевого энцефалита — Айна/ 1448, который отличается
склонностью к персистированию и вызывает у эксперимен-
тальных животных хронические формы клещевого энцефа-
лита с гиперкинетическими проявлениями. В настоящее
время штаммы вируса клещевого энцефалита разделяют на
4 генетических типа: дальневосточный, западный, восточно-
сибирский, урало-сибирский. При изучении геномов 46 за-
падносибирских штаммов вируса клещевого энцефалита
показана стабильность геномных РНК, что, по-видимому,
обеспечивается естественным отбором посредством элими-
нации дефективных вирионов [12].
Вирус клещевого энцефалита попадает в организм че-
ловека через укус клеща или алиментарным путем при
234
употреблении сырого молока зараженных коз, иногда ко-
ров, или молочных продуктов, приготовленных из него.
После укуса клеща-вирусоносителя вирус, находящийся в
его слюнных железах, сразу попадает в кровь. В ЦНС, где
обнаруживается его больше, чем в других системах орга-
низма, он проникает в результате гематогенной диссемина-
ции и виремии. Возможны также лимфогенный и перинев-
ральный пути распространения вируса. В ткани мозга его
можно обнаружить уже через несколько дней после укуса.
Установлено, что гистологическая картина состоит из па-
ренхиматозных, экссудативных и пролиферативных изме-
нений с преимущественным поражением мотонейронов пе-
редних рогов спинного мозга, двигательных ядер
продолговатого мозга, варолиева моста, подкорковых узлов
и коры мозжечка, а также выраженной воспалительной ре-
акции мозговых оболочек [177]. Для понимания патогене-
за клещевого энцефалита важное значение имеет выпол-
ненная в 2000 г. работа Studahi и соавт. [329]. Данное
исследование включает изучение цереброспинальных мар-
керов глиальной и нейрональной деструкции у больных
клещевым энцефалитом. Показано, что вирус клещевого
энцефалита может вызвать нейрональную дегенерацию и
выраженную воспалительную реакцию. Кроме того, у боль-
ных с клещевым энцефалитом, у которых отмечались па-
резы конечностей, в ликворе обнаруживалось значительное
повышение уровня нейроспецифической енолазы, маркера
нейронального повреждения и нейрофи л аментного белка,
главного структурного компонента аксонов, что указывает
на цитолиз нейронов. У этих пациентов в цереброспиналь-
ной жидкости также значительно увеличивалось содержа-
ние белка S-100, маркера астроглиальных клеток, тогда
как у остальных больных с клещевым энцефалитом отме-
чались только небольшие изменения данного показателя.
Доказано, что для развития клещевого энцефалита недо-
статочно только факта укуса клеща, содержащего патоген-
ный штамм возбудителя заболевания, необходимо еще, что-
235
бы организм человека обладал восприимчивостью к данной
болезни. Оказалось, что лишь у 2% лиц, с которых были
сняты вирофорные клещи, возникало заболевание [211].
Показано, что у людей с генетически обусловленной спо-
собностью к более раннему переключению синтеза проти-
вовирусных антител на продукцию высокоаффинных IgG-
антител, обладающих большим сродством к антигену кле-
щевого энцефалита, отмечается благоприятный исход бо-
лезни [205].
Следует подчеркнуть, что нередко пациенты с клещевым
энцефалитом отрицают факт присасывания клеща, так как
для многих это проходит незаметно. Последнее объясня-
ется тем, что, присасываясь, клещи выделяют анестезирую-
щее вещество. В организме клещей вирус сохраняется по-
жизненно. При алиментарном способе заражения
наблюдаются семейно-групповые случаи заболевания, что
весьма существенно в плане диагностики.
Длительность инкубационного периода после укуса че-
ловека клещами в пределах от 3 до 30 дней, чаще около
2 нед. При алиментарных заражениях он короче — до 4-
6 дней.
В продромальном периоде, который встречается нечасто,
больные жалуются на недомогание, общую слабость, боли в
мышцах спины, конечностей, умеренную головную боль.
В большинстве случаев начало острое: сильная голов-
ная боль, рвота, озноб с повышением температуры тела до
39 —40 °C, а иногда и выше. Такая температура может со-
храняться от 4 до 10 дней, а затем литически снижается,
длительно удерживается субфебрилитет. На фоне лихорад-
ки, кроме выраженных общемозговых симптомов, возника-
ют менингеальные явления (ригидность затылочных мышц,
симптомы Кернига, Брудзинского, а также общая гиперес-
тезия). В ряде случаев наблюдаются выраженные психи-
ческие нарушения (зрительные и слуховые галлюцинации,
делирий или депрессия).
Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита
отличается полиморфизмом. Выделяют неочаговые и оча-
236
говые формы. К первым относят лихорадочную, стертую
и менингеальную. Ко вторым в зависимости от преобла-
дания тех или иных симптомов и преимущественного
поражения определенных нервных структур: полиомие-
литическую, менингоэнцефалитическую, полиоэнцефаломи-
елитическую; полиоэнцефалитическую. В 90-х годах,
несмотря на учащение случаев клещевого энцефалита,
удельный вес очаговых форм остался таким, как в пре-
жние годы — 13,5%, летальность в целом по заболева-
нию — 1,2%, однако при тяжелых формах значительно
выше [42].
При полиомиелитической форме отмечается преимуще-
ственное поражение клеток передних рогов шейного отде-
ла спинного мозга, иногда и грудного. Эта форма пораже-
ния является наиболее типичной. Уже через 3-4 дня от
начала болезни появляются вялые парезы или параличи в
мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных отделах верх-
них конечностей. Развивается хорошо известная врачам
типичная картина: «свисающей головы». Вследствие пора-
жения диафрагмального нерва (сегменты С3~С4) могут по-
явиться парадоксальные движения диафрагмы на этой же
стороне с чувством «нехватки воздуха». В распознавании
этих нарушений имеет значение рентгеноскопия грудной
клетки.
Полиоэнцефалитическая форма характеризуется быст-
ро развивающимся коматозным состоянием, бульбарным
параличом, нарастающими дыхательными нарушениями —
дыхание по типу Чейна —Стокса, расстройствами сердеч-
ной деятельности, летальность достигает 60-65%.
Полиоэнцефаломиелитическая форма является тяже-
лой, поскольку, кроме поражения клеток передних рогов
спинного мозга, страдают ядра продолговатого мозга с раз-
витием бульбарного синдрома, возникают нарушения ды-
хательной и сердечной деятельности. Острый период длит-
ся 4 — 6 нед, высокая температура держится 7 — 8 дней,
отмечаются нарушения сознания, проявления бульбарного
237
паралича (дисфагия, дисфония, дизартрия) сочетаются с
параличами мышц шеи, диафрагмы, верхних конечностей.
Летальность достигает 20-30%. Часто наблюдается пере-
ход в хронически-прогредиентные формы.
Менингоэнцефалитическая форма характеризуется об-
щемозговой симптоматикой, менингеальными симптомами,
преимущественным поражением головного мозга, что при-
водит к нарушению сознания, в ряде случаев вызывает эпи-
лептические припадки, псевдобульбарный синдром и цент-
ральные гемипарезы, могут развиться и мозжечковые
синдромы.
Среди неочаговых форм клещевого энцефалита одна из
частых — лихорадочная. Диагностика основывается на эпи-
демиологических данных, общеинфекционных проявлени-
ях (подъем температуры до 39 °C, головная боль, сонли-
вость, заторможенность) и результатах серологических
исследований. При стертой форме могут выявляться ани-
зорефлексия, центральные парезы мимических мышц, язы-
ка, незначительно выраженные, нистагм, менингизм.
Менингеальная форма характеризуется симптомокомп-
лексом острого серозного менингита с выраженными обще-
мозговыми и менингеальными симптомами. В ликворе —
повышение давления (до 500 мм вод. ст.), лимфоцитарно-
нейтрофильный плеоцитоз (до 300-400 клеток в 1 мкл),
повышение содержания белка до 1 г/л. Санация ликвора
происходит на 3-4-й неделе заболевания. Следует отме-
тить, что хронически-прогредиентное течение клещевого эн-
цефалита возможно у 1-2% пациентов после перенесения
лихорадочной или стертой форм.
Больных с такими формами клещевого энцефалита нам
доводилось неоднократно осматривать во Владивостоке
и Хабаровске. Среди них были и те, кому своевременно
сделали прививки вакцины против клещевого энцефали-
та. Поскольку в ряде случаев острые формы клещевого
энцефалита могут проходить незаметно для пациента, о
перенесенном заболевании становится известно по послед-
ствиям.
238
Приводим клиническое наблюдение.
Больной К., 46 лет, рабочий одного из леспромхозов Ленин-
градской области. Он поступил в Институт пульмонологии в
связи с подозрением на заболевание легких, жаловался на ка-
шель, субфебрилитет. Лечащий врач отметил похудание левой
руки, в связи с чем был осмотрен неврологом. При осмотре об-
ращали на себя внимание атрофии мышц в области левого над-
плечья и особенно левого плеча. В дистальных отделах левой
руки и в других конечностях атрофии не отмечались. Сила в
левой кисти хорошая, глубокие рефлексы на руках S < D,
на ногах — живые, равные. Патологических рефлексов нет.
Чувствительность — в норме. Голову удерживает нормально,
но заметна некоторая слабость мышц шеи слева. О похудании
левого плеча впервые узнал 3 года назад от жены, которая это
случайно заметила. Болей в руке не испытывал, когда она нача-
ла худеть не знает. Травмы отрицает, из перечисленных заболе-
ваний назвал грипп, повторные лихорадочные состояния в лет-
нее время. Снимал с себя много раз клещей (сказал, что «клещей
снимали с себя и другие работники леспромхоза»). К врачам
не обращался, похудание мышц не мешало работе, сила в руке
хорошая. Прогрессирования атрофии мышц нет. Клиническая
картина свидетельствовала о том, что больной в свое время пе-
ренес стертую форму клещевого энцефалита. Это было в даль-
нейшем подтверждено серологическим обследованием.
Наряду со стертыми формами существуют и формы
клещевого энцефалита с резко выраженной клинической
картиной. А. Н. Шаповал [210], Н. И. Команденко [97] и
другие авторы выделяют коматозную форму клещевого эн-
цефалита с крайне бурным началом, резким повышением
температуры тела до 4ГС, с глубоким нарушением созна-
ния.
По данным А. Н. Шаповала [210] полиомиелитические
и полиоэнцефалитические явления бульбоспинальной ло-
кализации при дальневосточном клещевом энцефалите, как
правило, оказывались интенсивными. Вследствие этого при
развитии бульбарного синдрома умирало 90% больных.
В Европейской части страны указанные синдромы встреча-
239
лись почти так же часто, но были выражены заметно слабее,
не приводили к нарушению функций жизненно важных цен-
тров мозга.
Подчеркивается также, что надо учитывать и особенно-
сти течения заболевания. Так, если оно протекает по типу
синдрома Ландри (восходящего паралича мышц туловища,
рук, бульбарных явлений), то отмечают молниеносное тече-
ние. Смерть в подобных случаях наступала в течение пер-
вых суток болезни.
Именно боязнь быстро потерять такого больного-солда-
та заставила нас срочно на вертолете эвакуировать его из
гарнизонного госпиталя в дыхательный центр при Хаба-
ровском мединституте. Почему это решение оказалось оши-
бочным, будет подробно сказано в главе о диагностических
трудностях и ошибках в неврологии.
На Дальнем Востоке, по мнению А. Г. Панова, А. Н. Ша-
повала и других исследователей, наблюдается более тяже-
лое течение клещевого энцефалита. В неврологическом
отделении Уссурийского окружного госпиталя, Владивос-
токской краевой больницы и в клинике нервных болезней
Хабаровского мединститута нам приходилось иногда на-
блюдать случаи внезапной смерти больных клещевым эн-
цефалитом среди лиц молодого возраста. Чаще всего при-
чиной были бульбарные поражения. В то же время
наблюдались и абортивные формы заболевания, а в некото-
рых случаях — двухволновое течение.
Что касается осложнений при клещевом энцефалите, то,
как отмечает А. Н.Шаповал, в разных районах страны не-
одинаково часто встречались ранние и поздние пневмонии,
пролежни, гемоколиты, гематурия и другие осложнения.
Различной была и частота тех или иных клинических
форм заболевания. Так, например, в Ленинградской обла-
сти менингеальный синдром наблюдался у 99% всего чис-
ла больных, в Европейской части страны и Западной Си-
бири у 85~90%; на Дальнем Востоке лишь у 40-60%
заболевших.
240
Таким образом, диагноз клещевого энцефалита ставится
на основании эпидемиологических данных, особенностей кли-
нической картины, результатов вирусологического и сероло-
гического обследования. В первые 7 дней после начала за-
болевания при одноволновом течении и повторно до 7-го
дня второй волны исследуется кровь и цереброспинальная
жидкость для выделения вируса клещевого энцефалита.
Серологические методы включают исследование парных
сывороток (первый забор крови — в 1—2-й день болезни,
следующий — через 2 нед). Используются реакция подав-
ления гемагглютинации, реакция связывания комплемента,
реакция нейтрализации. Диагностическим считается четы-
рехкратный прирост антител. Учитывая, что при очаговых
формах, двухволновом течении, использовании серотерапии,
серологические тесты могут быть отрицательными в течение
первого месяца, их повторяют спустя 2-3 мес болезни.
Следует отметить, что, если в эндемичных районах Си-
бири, Дальнего Востока у врачей существует постоянная
настороженность в отношении клещевого энцефалита, то в
таком городе, как Санкт-Петербург, она иногда утрачивает-
ся.
Мы наблюдали пациентку 57 лет, поступившую в неврологи-
ческое отделение в конце мая, на второй день болезни, с диагно-
зом «острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне
левой средней мозговой артерии». Из анамнеза известно, что
заболела остро, находясь на даче в Ленинградской области: от-
мечалась головная боль, общая слабость, затем появились рече-
вые нарушения, слабость в правой руке; в течение 10 лет страда-
ет гипертонической болезнью. При осмотре: заторможена, лицо
гиперемировано, отмечается инъекция склер, температура
37,8 °C; артериальное давление —175/100 мм рт. ст., пульс
38 ударов в 1 мин; выявляется легкая сглаженность правой но-
согубной складки, угол рта справа слегка опущен; зрачки D=S,
фотореакции сохранены, движения глазных яблок в полном
объеме; глоточный рефлекс низкий, язык с девиацией вправо,
отмечается дизартрия, легкая «осиплость» голоса; определяется
снижение силы в правой руке в проксимальном отделе до
241
3 баллов, в дистальном — до 3,5 баллов, глубокие рефлексы,
мышечный тонус на руках низкие, D<S; сила в мышцах ног
достаточная, глубокие рефлексы умеренной живости, D=S, пато-
логических стопных знаков нет; чувствительные нарушения не
выявляются; координаторные пробы левой рукой и нижними ко-
нечностями выполняет удовлетворительно; определяется слабо-
выраженный симптом Кернига; тазовые функции сохранены.
При целенаправленном расспросе присасывание клеща, упот-
ребление сырого козьего молока отрицала, в течение последних
трех недель неоднократно бывала в лесу. Клинический анализ
крови без особенностей. Проведена люмбальная пункция: це-
реброспинальная жидкость бесцветная, прозрачная, вытекает под
повышенным давлением. Исследование ликвора выявило кле-
точно-белковую диссоциацию: цитоз 90 клеток в 1 мм3, преоб-
ладают лимфоциты, белок 0,36 г/л. С подозрением на клеще-
вой энцефалит пациентка срочно была переведена в
инфекционную больницу, где через 4 ч развились выраженные
бульбарные явления, нарушения дыхания и сердечной деятель-
ности; в течение 7 дней находилась в реанимационном отделе-
нии, после чего состояние постепенно стало улучшаться. Серо-
логические исследования подтвердили диагноз клещевого
энцефалита.
Следовательно, в данном случае неверный направитель-
ный диагноз был обусловлен недооценкой эпидемиологи-
ческих данных (весенне-летний период, пребывание в лесу),
лихорадочной реакции, неправильным определением харак-
тера пареза в правой конечности (вместо имевшего место
периферического пареза он был расценен как централь-
ный); кроме того, не были выявлены элементы бульбарного
паралича, симптом Кернига. При рассмотрении хроничес-
ких форм клещевого энцефалита, которое будет несколько
ниже, мы также остановимся на дифференциальной диагно-
стике клещевого энцефалита с сосудистыми заболевания-
ми головного и спинного мозга.
Наряду с весенне-летним дальневосточным клещевым
энцефалитом описан центрально-европейский, или запад-
ный клещевой энцефалит, также называемый двухволновым
вирусным менингоэнцефалитом. В нашей стране двухвол-
242
новый вирусный менингоэнцефалит как самостоятельная
нозологическая форма выделен А. Г. Пановым, А. А. Смо-
родинцевым и С. Н. Давиденковым. Его возбудитель схо-
ден с вирусом дальневосточного энцефалита. Центрально-
европейский клещевой энцефалит отличается двухфазным
течением и благоприятным исходом. Зона распростране-
ния данного заболевания совпадает с ареалом пастбищного
клеща Ixodes ricinus (Ленинградская область, Белоруссия,
Прибалтика).
Заражение может происходить алиментарным путем (при
употреблении сырого козьего молока) или от укусов кле-
щей при уходе за скотом.
При укусе клеща инкубационный период — примерно
2 нед, но может колебаться от 5-10 дней до 1 мес, а при
алиментарном пути заражения — от 3 дней до 1 нед.
Клиническое течение отличается двухфазностью. Нача-
ло обычно острое с повышением температуры тела до 39 °C
уже в первые сутки. У больного проявляются общеинфек-
ционные симптомы — выраженная головная боль, адина-
мия, мышечные боли, однократная или повторная рвота, го-
ловокружения, болезненность при повороте глазных яблок.
При обследовании можно выявить нерезкие менингеаль-
ные явления.
В крови небольшая лейкопения. В ликворе белок и ци-
тоз не изменены, давление ликвора бывает повышенным.
Период этот с лихорадкой длится 5-7 дней. После нор-
мализации температуры тела быстро улучшается общее са-
мочувствие больных, исчезают жалобы — на этом закан-
чивается первая волна заболевания. Больные считают себя
практически здоровыми и даже трудоспособными. Этот
период благополучия спустя 7-8 дней сменяется второй
волной лихорадочного состояния с температурой тела 39-
40 °C и с аналогичными, но еще более выраженными сим-
птомами. В некоторых случаях описаны психотические
явления (возбуждение, бред или оглушенность, иногда зри-
тельные и слуховые галлюцинации). У части больных —
выраженный менингеальный синдром с пирамидными
243
знаками (бывает центральный гемипарез), а также моз-
жечковыми расстройствами. Из черепных нервов чаще по-
ражается лицевой. Ликвор: давление повышено, белок —
в норме или увеличен до 0,99 г/л, повышение количества
клеток — лимфоцитов. Кровь: умеренный лейкоцитоз.
Спустя 7-9 дней нормализуется температура тела, исчеза-
ют общеинфекционные, менингеальные и мозговые симп-
томы, наступает санация ликвора — на этом вторая волна
заболевания заканчивается. Описаны следующие клини-
ческие формы болезни: общеинфекционная, менингеаль-
ная, менингоэнцефалитическая и менингоэнцефаломиели-
тическая.
Случаи прогредиентного течения двухволнового вирус-
ного менингоэнцефалита не наблюдались, выздоровление
может затянуться на многие месяцы, при этом сохраняются
микроорганическая симптоматика и часто выраженный пост-
инфекционный астено-невротический синдром. Диагности-
ка осуществляется по тем же принципам, что и в случаях
дальневосточного клещевого энцефалита.
Как отмечалось, кроме острого течения дальневосточ-
ного клещевого энцефалита описаны хронические формы
этого заболевания. Уже многие десятилетия хронические
формы инфекций привлекают к себе пристальное внима-
ние специалистов. Это обусловлено, прежде всего, тем, что
в структуре заболеваемости населения нашей страны все
возрастающее значение приобретают хронические болез-
ни.
Проблема хронических форм клещевого энцефалита
достаточно полно и аргументировано с использованием
большого собственного клинического материала подроб-
ных и квалифицированных патоморфологических иссле-
дований освещена в монографии А. Н. Шаповала [210].
Тема хронических форм клещевого энцефалита столь
обширна, что мы вынуждены будем ограничиться только
основными сведениями по этой проблеме.
Наиболее ранняя классификация хронических форм
клещевого энцефалита была предложена И. А. Бейлиным
244
еще в 1941 г. Автор выделил эпилепсию Кожевникова и
паркинсонический синдром. В том же году С. В. Гольман
предложил различать полиомиелитические, бульбопонтин-
ный, гемипаретический, психотический синдромы и эпилеп-
сию Кожевникова.
А. Г. Панов (1956) различал эпилепсию Кожевникова,
полиомиелитический, полиоэнцефалитический, психический
синдромы. Кроме того, он выделил подострое, ремиттируто-
щее, рецидивирующее, хроническое течение, а также формы,
протекавшие с галопирующим течением.
По мнению А. Н. Шаповала, [210], хронические инфек-
ции могут быть подразделены на следующие группы.
1. Заболевания, которым предшествовал острый пе-
риод болезни, независимо от его сроков.
2. Заболевания, при которых острый период не уста-
новлен. Их относят к первично-прогредиентным фор-
мам клещевого энцефалита. У подавляющего боль-
шинства больных этой группы имелась латентная
инфекция, которая могла длиться многие годы (о пер-
систенции вируса клещевого энцефалита в организ-
ме человека мы уже упоминали). Поэтому таких боль-
ных относят к первично-прогредиентным формам
лишь условно.
3. Комбинозы: сочетание хронических форм клеще-
вого энцефалита с другими органическими заболева-
ниями нервной системы. В основе комбинозов — осо-
бенности патогенеза заболевания.
В рамках каждой группы (или формы) могут встречать-
ся следующие клинические синдромы: астенический, кор-
ковый (спастические гемипарезы, нарушение речи и др.),
подкорковый (паркинсонический, гиперкинетический), эпи-
лепсия Кожевникова, эпилепсия Джексона, полиоэнцефа-
литический синдром с преимущественным поражением
стволовых структур (мезенцефальный, бульбарный), полио-
энцефаломиелитический (бульбо-спинальный), полиомиели-
тический (верхнеспинальный и нижнеспинальный), полио-
245
миелорадикулоневритический, синдром бокового амиотро-
фического склероза, психотический.
Во второй группе заболеваний также могут быть реци-
дивирующие и непрерывно прогрессирующие формы с теми
же клиническими синдромами.
Третья группа заболеваний и тогда, и в последние годы
еще изучена недостаточно. Известно, что наблюдалось со-
четание хронических форм клещевого энцефалита с други-
ми органическими заболеваниями: сирингомиелия, боковой
амиотрофический склероз.
Рассмотрим клинику основных хронических форм кле-
щевого энцефалита.
Если, по А. Н. Шаповалу [210], переход острой стадии
клещевого энцефалита в субхроническую (подострую) пред-
ставляет собой нередкое явление (исследователь наблюдал
его у 14% больных), то прогредиентное течение встречается
сравнительно редко (у 1—3% больных). Так в течение мно-
голетних наблюдений А. Н. Шаповалом было выявлено
всего 87 больных с прогредиентным течением.
Установлено, что хронические формы клещевого энце-
фалита по своим клиническим проявлениям, течению и ис-
ходам неоднотипны и могут быть условно разделены на
рецидивирующие и непрерывно прогрессирующие формы
заболевания.
Рецидивирующие хронические формы клещевого энце-
фалита были описаны многими авторами еще в 50-60-е годы.
По данным А. Н. Шаповала [210], рецидивирующее тече-
ние было установлено у 41 больного, когда наблюдали пред-
шествующий острый период заболевания. У подавляющего
числа их заражение произошло трансмиссивным путем.
Лишь у трех больных заболевание связывалось с употреб-
лением в пищу сырого козьего молока.
Другие авторы подчеркивают, что хронические формы
клещевого энцефалита возникали и при алиментарном за-
ражении [46, 97]. Следует отметить, что формы с рецидиви-
рующим течением наблюдают во всех возрастных группах.
Хронические формы обычно встречались у сельских жите-
246
лей в природных очагах, у горожан они наблюдались в еди-
ничных случаях.
В литературе есть много сообщений о развитии хрони-
ческих форм через несколько лет после острого периода.
Здесь можно провести аналогию с эпидемическим энце-
фалитом, при котором развитие хронической стадии
М. И. Аствацатуров и И. Б. Кроль отмечали нередко че-
рез много лет после острого периода, что связывают с пер-
систенцией возбудителя в организме.
Основным клиническим проявлением рецидивирующих
форм являются симптомы нарастающего очагового пора-
жения нервной системы, которые могут развиваться в тече-
ние нескольких недель, месяцев, а нередко через 20 лет и
больше. Клиническая картина заболевания во многом за-
висит от локализации поражения нервной системы.
Из черепных нервов наиболее часто отмечали наруше-
ния функции лицевого, подъязычного, моторной порции
языкоглоточного и блуждающего нервов, случаи со сниже-
нием и извращением обоняния, с застойными сосками зри-
тельных нервов, парезом взора вверх.
У большинства больных прогредиентное течение сопро-
вождается усилением ранее возникших парезов мышц пле-
чевого пояса и шеи; у некоторых лиц даже при отсутствии
их в остром периоде заболевания. Эти парезы с амиотро-
фиями носят черты периферического поражения, но иногда
могут быть спастическими. Описаны и случаи вялых ниж-
них парапарезов.
Часто встречаются и чувствительные нарушения, особенно
в зоне развития вялых парезов. В этих случаях находят
болевую гипестезию по сегментарному типу. В ряде случа-
ев отмечено и понижение глубокой чувствительности в ру-
ках, а также расстройство двумерного и дискриминацион-
ного чувства.
Весьма характерными являлись нарушения вегетатив-
ных функций нервной системы, выражавшиеся в лабильно-
сти сердечно-сосудистой системы, колебаниях артериально-
247
го давления, в общем или регионарном гипергидрозе. Не-
которые больные жаловались на недержание мочи, ночной
энурез.
О нарушениях у этих больных половой функции писа-
ли многие авторы. В связи с этим о случае стойкой импо-
тенции у нашего больного, 20 лет, поступившего в клинику
нервных болезней с диагнозом «клещевой энцефалит», бу-
дет сказано в главе о врачебных ошибках.
Кроме трофических нарушений мышц у больных с про-
гредиентным течением нередко определяется в зоне вялых
парезов остеопороз костей. Так, у одного из этой категории
больных с вялым параличом мышц плечевого пояса диа-
метр плечевой кости уменьшился до ширины большого паль-
ца руки. Нам также доводилось наблюдать больных с вы-
раженными трофическими нарушениями костей плечевого
пояса. Сказанное позволяет рекомендовать рентгенологи-
ческое обследование костей в зонах развития вялых паре-
зов, что в практической работе неврологов проводится от-
носительно редко.
Течение прогредиентных форм клещевого энцефалита
характеризуется, как уже отмечалось, постепенным нарас-
танием паретических явлений, которые возникают обычно
на одной из сторон, а затем спустя несколько месяцев — и
на другой. Иногда у больных с шейно-плечевой локализа-
цией процесса наблюдается вовлечение в него и продолго-
ватого мозга, ведущее к поражению ядер каудальной группы
с развитием бульбарного паралича, что может явиться при-
чиной смерти этих пациентов.
Хронические формы клещевого энцефалита в подавля-
ющем большинстве случаев не сопровождаются изменени-
ями в ликворе. Иногда отмечалось увеличение белка от
0,45 до 1 г/л, плеоцитоз обычно отсутствовал или не пре-
вышал 30 лимфоцитов в 1 мм3.
Длительность рецидивов у разных больных колеблется
от нескольких недель до 4 лет. Развитие возникших симп-
томов очагового поражения нервной системы чаще наблю-
248
далось на протяжении одного года — у 35 из 41 больных
[210]. У остальных — от года и до 4 лет. Иногда возник-
новение рецидива может привести к смерти больного. Это
бывает при развитии бульбарных явлений и нарушении фун-
кции дыхательных мышц грудной клетки. Многие иссле-
дователи клещевого энцефалита подчеркивают, что в ста-
дии стойкой ремиссии восстановление двигательных
нарушений происходит в очень ограниченных пределах.
Мы в этом убедились, наблюдая таких больных в усло-
виях клиники нервных болезней, как в Хабаровске, так и в
Санкт-Петербурге. Несмотря на активную терапию (меди-
каментозную, физиотерапевтическую, использование масса-
жа, Л ФК и др.), трудно добиться заметного улучшения.
Это может свидетельствовать о глубоких изменениях в
моторных структурах мозга.
Развитие патологического процесса в нервной системе
при рецидивирующих заболеваниях обычно ограничивает-
ся рамками определенных анатомических образований. Как
уже отмечалось, чаще диагностируют полиомиелитический
синдром, развитие которого наблюдается лишь в течение
какого-то времени.
Наряду с рецидивирующими формами клещевого энце-
фалита существуют варианты хронических форм этого за-
болевания, когда наблюдается неуклонное прогрессирова-
ние очагового поражения нервной системы, ведущее к смерти
больного.
• В литературе подчеркивают трудности четкого разгра-
ничения между непрерывно прогрессирующими и рециди-
вирующими формами клещевого энцефалита, что и за-
трудняет определение их действительной частоты.
По данным многолетних наблюдений в разных регио-
нах страны, прогрессирующие формы отмечают у 1% перебо-
левших клещевым энцефалитом, в некоторых областях —
больше (например, в Пермской области — 2%). Эти фор-
мы хронического клещевого энцефалита встречаются во
всех возрастных группах, но преобладает юный и молодой
возраст.
249
Имеет значение то, что дети вообще в большей степени
подвержены заболеванию клещевым энцефалитом. Это до-
казывают, в частности, следующие данные. Так, в природ-
ных очагах возрастная группа до 20 лет составляла 38,2%
населения, а среди заболевших лиц этого возраста было
50,3%. Важно отметить, что прогрессирующие формы забо-
левания чаще возникали у больных с тяжелым течением
острого периода, который характеризовался развитием оча-
говых симптомов.
Хронические формы клещевого энцефалита в большин-
стве случаев развиваются у тех больных, у которых в ост-
ром периоде болезни наблюдались выраженные болевые
синдромы, гиперкинезы, возбуждение, упорная бессонница.
Вероятнее всего, такие состояния оказывают истощающее
влияние на нервную систему, что не может не понизить ре-
зистентность и реактивные свойства организма. Ведь хоро-
шо известно, что нервная система, как было установлено
еще акад. Л. А. Орбели и другими физиологами, осуществ-
ляет адаптационно-трофическую роль и во многом опреде-
ляет защитные возможности организма.
Развитие прогредиентного течения, прогрессирующих
форм клещевого энцефалита наблюдается в разные сроки
после острого периода болезни, но чаще в течение 2-
3 мес — до 1 года. Имеются описания и более поздних
сроков вплоть до 6 лет.
При развитии прогрессирующих форм усиливаются го-
ловные боли, появляется выраженная астенизация нервной
системы, по вечерам может возникать субфебрилитет, меня-
ются показатели крови (небольшой лейкоцитоз или лейко-
пения, повышение СОЭ). Кардинальным признаком про-
грессирующего течения обычно является нарастание
возникших симптомов очагового поражения нервной систе-
мы, а также появление новых. Чаще это вялые парезы и
параличи мышц шеи и плечевого пояса с развитием амио-
трофий, главным образом, в проксимальных отделах конеч-
ностей. Иногда можно наблюдать и фибрилляции. Отме-
чаются также болевая гипестезия сегментарного типа и
250
нарушения проприоцептивной и вибрационной чувствитель-
ности. Некоторые исследователи находили диссоциирован-
ный тип расстройств чувствительности, а также нарушения
двумерной и дискриминационной.
Аналогично рецидивирующей форме течения, при про-
грессирующей выражены вегетативно-сосудистые наруше-
ния и остеопорозы паретичных конечностей.
При прогрессирующей форме заболевания вовлекаются
в процесс соседние зоны как выше, так и ниже уровня пер-
воначального очага поражения. Это может привести к вос-
ходящему или нисходящему направлению развития симп-
томов.
При непрерывно прогрессирующей форме клещевого
энцефалита наблюдают и психические нарушения. Могут
быть шизофреноподобный синдром, эпилептоидная де-
градация, галлюцинации (чаще зрительные), психосенсор-
ные нарушения в виде изменений формы предметов, нару-
шения схемы тела и метаморфопсии. Описаны также
вестибулярные расстройства и корсаковский синдром.
Таким образом, прогрессирующие формы клещевого эн-
цефалита могут протекать с непрерывным нарастанием
симптомов очагового поражения нервной системы, психи-
ческих расстройств, приводя больных к смерти.
При патологоанатомических исследованиях часто обна-
руживают разные стадии воспалительно-дегенеративного
процесса. В одних зонах мозга происходит затухание оча-
гов воспалительных изменений, в других — появление но-
вых. Такая последовательность изменений в нервной систе-
ме составляет патоморфологическую основу хронической
нейроинфекции. Однако клиническими методами она не
всегда улавливается, и мы обычно воспринимаем заболева-
ние как непрерывно прогрессирующий процесс.
При анализе особенностей течения хронических форм
клещевого энцефалита следует учитывать возможность раз-
вития иммунопатологических процессов в организме, а так-
же изменчивости возбудителя болезни. При возникнове-
нии хронических форм клещевого энцефалита без
251
предшествующего острого периода нередко отмечаются ди-
агностические трудности. Так, описана псевдотуморозная
форма хронического клещевого энцефалита, при которой
клиническая картина может быть сходна с таковой при
опухоли ствола мозга, задней черепной ямки или больших
полушарий [131]. Сложность состоит также в том, что се-
рологические реакции при прогредиентном течении клеще-
вого энцефалита нередко становятся негативными. В таких
случаях решающее значение приобретают нейровизуализа-
ционные методы (КТ и МРТ головного мозга). Однако пе-
реоценка результатов параклинических методов при недо-
статках сбора анамнеза и анализа особенностей клинической
картины заболевания также ведет к диагностическим ошиб-
кам.
Мы наблюдали пациентку 61 года, которая поступила в не-
врологическое отделение с диагнозом цервикальная миелоише-
мия. Больна в течение 9 мес, точно называет дату заболева-
ния — 2 августа, когда остро возникла головная боль, тошнота,
слабость в левой руке. С диагнозом острого нарушения мозго-
вого кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне в те-
чение 3 нед находилась в неврологическом стационаре. Суще-
ственного улучшения не произошло, постепенно присоединилась
слабость в правой руке, затем в мышцах шеи. Проведена МРТ
шейного отдела спинного мозга, которая выявила картину остео-
хондроза позвоночника с множественными протрузиями дис-
ков на уровне С3—С4 —С5 —Сб без сдавления субарахноидаль-
ного пространства. В результате был поставлен диагноз
цервикальной миелоишемии, по поводу которой пациентка без-
результатно лечилась еще в двух неврологических стациона-
рах. .При осмотре предъявляла жалобы на слабость в мышцах
рук, шеи (поддерживает голову руками), расстройства дыхания,
которые усиливаются в горизонтальном положении, поэтому спит
сидя. При сборе анамнеза выяснилось, что живет в пригороде
Санкт-Петербурга, в июне и июле часто бывала в лесу, неодно-
кратно снимала с себя клещей. Неврологический осмотр: кон-
тактна, астенизирована; со стороны черепных нервов без види-
мой патологии; отмечается симптом «свисающей головы»;
выраженные дыхательные расстройства, особенно при переходе
252
в горизонтальное положение; картина верхнего периферичес-
кого парапареза с резким снижением мышечного тонуса, реф-
лексов, с амиотрофиями плечевого пояса; мышечная сила в ниж-
них конечностях достаточная, глубокие рефлексы живые,
равномерные, патологических стопных знаков нет; менингеаль-
ные симптомы не определялись, чувствительность и тазовые
функции не нарушены. Учитывая анамнез, жалобы, объектив-
ные данные, результаты рентгеноскопии грудной клетки, вы-
явившей парез диафрагмы, был заподозрен клещевой энцефа-
лит, полиомиелитическая форма, прогредиентное течение.
Диагноз подтвержден серологическим исследованием. Назна-
чена патогенетическая терапия, которая привела к уменьшению
дыхательных нарушений, стабилизации процесса.
Таким образом, в данном случае прогредиентная форма
клещевого энцефалита протекала на фоне выраженного
остеохондроза позвоночника, что затруднило диагностику.
Сосуществование хронических форм клещевого энцефали-
та с другими органическими заболеваниями нервной систе-
мы описано многими авторами. Уникальное наблюдение
сочетания прогредиентной формы клещевого энцефалита с
болезнью моя-моя приведено в интереснейшей книге про-
фессора А. А. Шутова «Неврологический раритет», опуб-
ликованной в 1992 г. в Перми и сегодня ставшей библио-
графической редкостью [218]. Как отмечалось в главе 2, в
основе болезни моя-моя лежит прогрессирующая окклю-
зия магистральных сосудов головного мозга с развитием
патологической капиллярной сети на основании мозга, ко-
торая проявилась субарахноидальным кровоизлиянием у
пациента, в течение года страдавшего первично-прогреди-
ентным течением клещевого энцефалита в виде синдрома
бокового амиотрофического склероза и корково-подкорко-
вого гиперкинеза.
Еще со студенческой скамьи в клиническом мышлении
будущих неврологов формировалось представление о не-
обходимости поиска одной-единственной причины болезни,
независимо от сложности и полиморфное™ ее клиничес-
кой симптоматики. В большинстве случаев, как показыва-
253
ют наши многолетние клинические наблюдения и большой
опыт многих наших коллег, такой метод клинического мыш-
ления в основном себя оправдывает. Увы, повседневная
неврологическая практика учит, что так бывает не всегда.
Порой трудно сформулировать топический диагноз, так как
обнаруженные у больного симптомы не укладываются в
определенный очаг поражения, как в головном, так и в спин-
ном мозге. Бывают случаи, когда даже такие высокоинфор-
мативные методы обследования, как КТ и МРТ головного
мозга, не могут в этом помочь. И тогда, анализируя симпто-
матику и особенно динамику заболевания, невролог невольно
приходит к мысли о наличии у больных двух или более
самостоятельных заболеваний.
Впервые эти рассуждения мы услышали на глубоких и
интересных клинических разборах, которые проводил в
клинике нервных болезней Военно-медицинской академии
профессор С. И. Карчикян. Эти же мысли высказывал на
своих лекциях, которые нам посчастливилось слушать, и
профессор С. Н. Давиденков. Впоследствии он их изло-
жил в своих ставших классическими «Клинических лекци-
ях по нервным болезням» [62] — «стремление всегда к
поискам одной причины болезни не всегда оказывается оп-
равданным, так как встречаются заболевания, развитие ко-
торых обусловлено двумя, этиологически не связанными
между собой, патологическими процессами».
Подобных клинических случаев известно много. Напри-
мер, больной жалуется на болевые ощущения в шее, шат-
кость при ходьбе. При рентгенографии шейного отдела —
выраженные явления остеохондроза и спондилоартроза.
Казалось бы, все понятно. И многие врачи, в том числе
неврологи, жалобы больного объясняют наличием шейного
остеохондроза. Однако в некоторых случаях у больных с
такими жалобами при более глубоком обследовании нахо-
дят опухоль мозжечка. Нередко ставится диагноз: послед-
ствия закрытой травмы головного мозга (ушиба) с микро-
органической симптоматикой и стойкой цефалгией.
254
Складывается впечатление, что этот диагноз объясняет жало-
бы и состояние больного, но более основательное обследо-
вание выявляет сосудистые мальформации, аневризмы моз-
говых сосудов, недоразвитие или отсутствие передних или
задних соединительных артерий виллизиева круга (арте-
риального круга большого мозга). Эти примеры и многие
другие клинические наблюдения требуют от врача не узко-
го, а всеобъемлющего обследования больного, чтобы совпа-
дения не принять за причину, первое впечатление не пре-
вратить в окончательный диагноз. Однако вернемся к
рассмотрению хронических форм клещевого энцефалита.
Особое место среди них занимает эпилепсия Кожевни-
кова, которая, как известно, нередко наблюдается у лиц,
переболевших клещевым энцефалитом. Напомним, что этот
синдром был выявлен А. Я. Кожевниковым в 1894 г. и
назван «epilepsia partialis continua». Он характеризовал-
ся постоянными или повторяющимися через короткие про-
межутки времени миоклониями, которые временами уси-
ливались и заканчивались генерализованным судорожным
припадком. А. Я. Кожевников высказал предположение,
что основной причиной данного синдрома является энце-
фалит.
В настоящее время этот синдром, как последствие кле-
щевого энцефалита, описан во всех районах страны, в кото-
рых встречается заболевание. Следует подчеркнуть, что
клещевой энцефалит является основной, но не единствен-
ной причиной развития синдрома эпилепсии Кожевникова.
Этот синдром описан при многих органических заболева-
ниях нервной системы. Например, при воспалительных из-
менениях, при сифилисе, цистицеркозе, опухолях и травмах
головного мозга, кровоизлиянии в мозг, туберкулезном ме-
нингите, при малярии, алкоголизме.
Развитие синдрома эпилепсии Кожевникова наблюдали
как при трансмиссивном, так и алиментарном заражении.
Многие авторы указывали на обычно тяжелое течение ост-
рого периода болезни у больных эпилепсией Кожевнико-
ва. В то же время некоторые клиницисты наблюдали боль-
255
ных, у которых острый период протекал сравнительно лег-
ко, и ничто не предвещало тяжелого исхода.
Формирование эпилепсии Кожевникова происходит в
разные сроки заболевания. Так, по данным С. С. Магаза-
ник (1962), у 10% больных он развился в остром периоде,
у 22% — через 1 мес, у 48% — в сроки от 2 до 6 мес, у
остальных — спустя пол года, год и более после острого
заболевания.
Установлено, что центральное место в этом синдроме
занимают миоклонии, которые чаще возникают в дисталь-
ных отделах кисти и пальцах. Реже они распространялись
на мышцы лица, предплечья, плеча, туловища и ног. Чаще
миоклонии бывают односторонними; характеризуются по-
рывистыми, энергичными сокращениями мышц. В кисти они
возникают в виде коротких сгибательных движений, если —
в ногах, то стопа повернута внутрь и находится в положе-
нии подошвенного сгибания.
Если миоклонии распространяются на мышцы лица, то
меняется речь, она становится прерывистой. Усиление мио-
клоний происходит при попытке совершить произвольные
движения, во время исследований глубоких рефлексов, при
неожиданном прикосновении к больному, при засыпании.
В структуре гиперкинезов выявляются и черты атаксии, что
характерно для поражения мозжечка и его путей. Гипер-
кинезы всегда сопровождаются мучительными пережива-
ниями больных, что представляет характерную особенность
заболевания.
К кардинальным признакам эпилепсии Кожевникова
относятся и генерализованные судорожные припадки, они
начинаются с усиления парциальных моторных пароксиз-
мов и последующей их генерализации. Иногда вначале
происходит поворот головы и глаз в сторону. Припадки
бывают как редкими, так и частыми.
Клиническими наблюдениями и патоморфологическими
исследованиями погибших от эпилепсии Кожевникова ус-
тановлено, что при этом синдроме всегда есть поражение не
только центрального, но и периферического невронов.
256
Нарушение чувствительности отмечают нечасто, но вы-
являют снижение болевой чувствительности в зонах рас-
пространения судорожных явлений, снижение проприоцеп-
тивного и двумерного чувства.
Отмечены выраженные вегетативные нарушения в виде
влажности, отечности кистей и стоп.
Развитие эпилепсии Кожевникова нередко снижает ин-
теллектуальные возможности больного, а в ряде случаев
сопровождается двигательным беспокойством, галлюцина-
торными явлениями. В тех случаях, когда не возникали
психотические состояния и интеллект не страдал, больные
сохраняли работоспособность и сами себя обслуживали.
В литературе имеются указания на то, что эпилепсия
Кожевникова может длиться несколько десятилетий без
признаков прогредиентности.
Как подчеркивает Н. И. Команденко [97], к прогреди-
ентным формам клещевого энцефалита в собственном смыс-
ле следует относить лишь заболевания, протекающие с при-
знаками хронического инфекционного процесса. Основой
прогредиентного течения клещевого энцефалита является
длительное переживание вируса в головном и спинном моз-
ге. Лишь некоторые штаммы вируса способны вызывать
хроническое течение заболевания. Автор указывает, что
наличие даже в высоких титрах вируснейтрализующих
антител в крови и ликворе не всегда предупреждает про-
гредиентное течение клещевого энцефалита.
Н. И. Команденко, проводивший клинические, вирусо-
логические, патоморфологические исследования в экспери-
ментах на обезьянах, утверждает, что патогенез первично-
прогредиентных и последовательно-прогредиентных форм
клещевого энцефалита сходен. Прогредиентное течение
клещевого энцефалита в форме полиомиелитического син-
дрома может наблюдаться как после острой фазы заболева-
ния, так и без указаний на нее.
Таким образом, основные выводы неврологов, вирусоло-
гов, эпидемиологов о причинах и характере прогредиент-
9 Зак. № 341
257
ных форм клещевого энцефалита, полученные еще в 60-
70-е годы, нашли свое подтверждение в исследованиях, в
том числе экспериментальных, более позднего времени.
Важно также отметить, что у части больных развитие забо-
левания проходило в межэпидемический период, т. е. зи-
мой, когда заражение человека невозможно. В таких случа-
ях это было связано с наличием латентной инфекции.
О длительной переживаемое™ вируса клещевого энцефа-
лита в организме человека, доказанной М. П. Чумаковым и
другими известными вирусологами, мы уже говорили. Эти
данные позволили А. Н. Шаповалу сделать вывод о том,
что у лиц, перенесших инаппарантную инфекцию клещево-
го энцефалита, может возникнуть длительное вирусоноси-
тельство, которое и становится в дальнейшем исходной при-
чиной развития его хронических форм:
Следует подчеркнуть, что эпилепсия Кожевникова мо-
жет возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.
Характерной особенностью синдрома Кожевникова явля-
ется сочетание парциальных моторных приступов с фокаль-
ными стереотипными миоклониями, чаще в мышцах лица и
тех участков конечностей, откуда начинается джексонов-
ский марш; продолжительность пароксизмов 1-2 мин, час-
тота 1-2 раза в сутки [137]. В настоящее время выработа-
ны критерии диагностики эпилепсии Кожевникова: наличие
простых парциальных моторных пароксизмов; фокальные
миоклонии; очаговые неврологические нарушения (геми-
парез); непрогрессирующее течение.
Электроэнцефалографические исследования показали,
что в межприступном периоде у больных с эпилепсией
Кожевникова выявляется нормальная основная активность
и наличие спайков или комплексов «спайк-волна» с четкой
локализацией в центральных областях, последние обнару-
живаются и в момент приступа.
Нельзя не отметить, что в последние годы в рамках
epilepsia partialis continua выделяют два синдрома:
1) синдром Кожевникова, который известен с 1894 г. и
охватывает большинство ее случаев;
258
2) синдром Расмуссена, выделенный в 1958 г., при этом
за 35 лет удалось описать 51 случай заболевания.
Считают, что синдром Расмуссена характеризуется
началом болезни преимущественно в возрасте 2-10 лет,
проявляется резистентными к лечению парциальными су-
дорожными припадками, сочетающимися с очаговыми не-
врологическими симптомами (гемипарез, гемианопсия, ре-
чевые нарушения), снижением интеллекта. При КТ и МРТ
головного мозга обнаруживается фокальная атрофия коры.
Гистологические исследования ткани мозга выявляют пе-
риваскулярные инфильтраты, пролиферацию глии, что
сходно с картиной энцефалита, хотя вирус не выявлен [91,
137]. Критериями синдрома Расмуссена являются следу-
ющие кардинальные признаки: дебют до 10 лет; простые
парциальные моторные и соматосенсорные приступы; диф-
фузные миоклонии; прогрессирующие очаговые невроло-
гические нарушения (гемипарез); прогрессирующее тече-
ние; резистентность к антиконвульсантной терапии.
Выявление синдрома Расмуссена изменяет тактику лече-
ния, так как при этом заболевании показана эффектив-
ность нейрохирургического вмешательства — субтоталь-
ной функциональной гемисферэктомии.
В заключение необходимо подчеркнуть, что хроничес-
кие формы клещевого энцефалита без предшествующего
острого периода болезни составляют, по данным разных
авторов, от 4 до 20% числа выявленных прогредиентных
его форм. Другими словами, возникают они в десятки и
сотни раз реже, чем в случаях течения клещевого энцефа-
лита с выраженной клинической симптоматикой. Последнее
позволяет считать, что совершенствование ранней диагнос-
тики острых форм клещевого энцефалита будет способство-
вать снижению частоты хронических форм, отличающихся
тяжелым прогредиентным течением.
К группе первичных энцефалитов относится и японский
комариный энцефалит (синонимы: энцефалит Б, осенний
энцефалит Приморского края).
259
Первая монография в нашей стране, посвященная этому
заболеванию, опубликована П. М. Альперовичем во Вла-
дивостоке в 1946 г. Уже тогда автор определил энцефа-
лит Б, как острую нейроинфекцию, преимущественно рас-
пространенную в Японии, а также в Маньчжурии. На терри-
тории нашей страны, в Приморском крае, оно было впервые
диагностировано в 1938 г. Еще в своей монографии
П. М. Альперович подчеркивал, что приведенные данные
по этиологии энцефалита Б в Японии и осеннего энцефа-
лита в Приморском крае указывают, что оба вируса одина-
ково воздействуют на различных лабораторных живот-
ных, идентичны по антигенным, иммуногенным и физическим
свойствам. Если, наряду с этим, учесть клиническое и пато-
логоанатомическое сходство обоих заболеваний, то иден-
тичность японского и осеннего энцефалита Приморского
края становится несомненной.
В последние годы отмечен рост заболеваемости япон-
ским энцефалитом в Китае, Корее, Японии, Вьетнаме, Ин-
дии. Во многих странах летальность достигает 30-60%. В
России циркуляция вируса японского энцефалита отмече-
на на юге Дальнего Востока, после вспышек в 1938,1939,
1943 годах выявляются только спорадические случаи. Вы-
делено несколько серотипов вируса японского энцефали-
та: Накаяма, Джагар-01, Пекин-1 и другие. Природным ре-
зервуаром заболевания являются комары. Они способны
к трансовариальной передаче вируса. Болезнь протекает в
виде эпидемических вспышек, в летние месяцы — в Япо-
нии, только осенью — в Приморском крае.
Вирус поражает человека при укусе комара и распрос-
траняется в организме гематогенным путем. Описаны слу-
чаи трансплацентарной передачи инфекции и развития эм-
бриопатий. Инкубационный период чаще всего от 5 до 14
дней.
Патоморфологически определяют выраженные дегене-
ративные изменения ганглиозных клеток, особенно в сером
веществе, базальных ядрах, в стволе мозга, передних рогах
спинного мозга; в местах гибели нейронов выявлена про-
260
лиферация глии с формированием перикапиллярных гра-
нулем [150].
Заболевание протекает настолько тяжело, вид больного
столь характерен, что мысль о японском энцефалите возни-
кает у врача, как только он вошел в палату. Естественно,
что при осмотре такого больного впервые это подозрение
может и не появиться.
Но, когда нам в Уссурийском военном госпитале дове-
лось видеть второго и третьего больного с этой формой
энцефалита, да еще в первых числах октября, сомнений в
диагнозе не возникало. Бросается в глаза крайне тяжелое
состояние пациента с резкой гиперемией лица, конъюнкти-
вы. Уже в первые сутки температура тела 40 °C и более.
Начало внезапное, сильная головная боль и повторные рво-
ты. Продромальный период может протекать в виде обще-
го недомогания в течение 1-2 дней, но чаще отсутствует.
На коже можно обнаружить геморрагическую сыпь, что
говорит о выраженной интоксикации. Язык сухой. Уже в
первые дни болезни выявляются менингеальные явления,
нарушения сознания. У тех больных, которых мы видели в
госпитале, уже на третий день появилось сопорозное состо-
яние, контакт с ними был затруднен, у них отмечалось пси-
хомоторное возбуждение, временами возникали тонические
судороги в руках и ногах, развивались центральные паре-
зы. Высокая температура держалась около недели, в тяже-
лых случаях развивалась кома.
Большинство авторов выделяют бульбарную, судорож-
ную, менингеальную, гемипаретическую, гиперкинетичес-
кую и летаргическую клинические формы.
В ликворе у большинства больных повышен белок
(до 2 г/л), плеоцитоз — до нескольких сотен в 1 мкл, в
крови — выраженный лейкоцитоз, значительное повыше-
ние СОЭ. Течение — тяжелое. Прогноз заболевания
серьезный, в связи с высоким процентом летальных исхо-
дов — от 40 до 70%.
Диагностика заболевания, как уже говорилось, основы-
вается на учете эпидемиологического анамнеза, сезонности,
261
особой тяжести клинической картины с выраженными об-
щемозговыми и очаговыми симптомами, повышением сосу-
дистой проницаемости.
Диагноз подтверждается с помощью серологических
методов: реакция нейтрализации, реакция торможения
гемагглютинации. Комплементсвязывающие и нейтрализу-
ющие антитела появляются на 2-й неделе от начала болез-
ни.
При эпидемических вспышках диагностика японского
энцефалита особых затруднений не вызывает, но^в спора-
дических случаях одних клинических данных для досто-
верной диагностики недостаточно. Диагноз следует подтвер-
дить выделением вируса из крови, ликвора, мочи
заболевшего.Следует помнить, что обнаружение антител к
вирусу японского энцефалита не может служить оконча-
тельным доказательством заболевания. Дело в том, что на-
личие антител, возможно, связано с естественной иммуниза-
цией людей, проживающих в эндемических очагах. Поэтому
необходимы динамические исследования парных сыворо-
ток, взятых в остром и реконвалесцентном периоде, и при
нарастании титра антител можно говорить о доказательно-
сти диагноза.
В последние годы, как отмечает Н. И. Команденко [97],
успешно применяют серологическую диагностику с исполь-
зованием тканевых культур и метода иммунофлюоресцен-
ции.
Применение методов вирусологической и серологичес-
кой диагностики имеет особо важное значение в тех случа-
ях, когда заболевание возникло не в эпидемическом районе,
а за его границами. Иногда оно регистрируется вдали от
мест природной очаговости японского энцефалита. Нам
известен случай этого заболевания, возникший у жительни-
цы Петербурга после возвращения из командировки в Япо-
нию. У этой больной установление диагноза вызвало боль-
шие затруднения.
Приведенный пример имеет большое практическое зна-
чение, так как в последние десятилетия граждане России
262
выезжают в самые отдаленные уголки мира и вероятность
завоза в страну редких инфекций, в том числе и нейроин-
фекций, с годами возрастает. Это обстоятельство не может
не усложнять диагностику спорадических случаев различ-
ных нетипичных для большинства регионов России забо-
леваний. В связи с этим представляют интерес данные
В. В. Погодиной и соавт. [150], посвященные случаям япон-
ского энцефалита у граждан России, выезжавших за ру-
беж. Установлено, что у таких пациентов развиваются как
характерные, так и атипичные формы. В типичных случа-
ях температура тела повышалась до 40 °C, отмечались вы-
раженные менингеальные симптомы, судорожные припад-
ки, сенсорная афазия, дезориентация, нарушения психики в
виде неправильного поведения, бреда, позже развивались
гемипарезы, бульбарные явления, нарушения дыхания. На-
ряду с острыми формами японского энцефалита встреча-
ются субхронические, доля последних обычно не превыша-
ет 4%. Описаны рецидивы болезни через несколько недель,
месяцев после острого периода. При этом из Т-лимфоцитов
переболевших выделяли вирус японского энцефалита, что
свидетельствует о его персистировании в организме.
В настоящее время в Японии проводится вакцинация
населения против японского энцефалита. Согласно реко-
мендациям ВОЗ, обязательной вакцинации подлежат лица,
выезжающие на сроки от 1 мес в эндемичные страны в эпи-
демический сезон (конец лета —осень для Китая, Японии,
Индии). Проведение профилактических мероприятий зна-
чительно уменьшает заболеваемость японским энцефали-
том.
Вирусные поражения центральной нервной системы раз-
виваются и при энцефалите Сент-Луис, возбудитель кото-
рого имеет некоторое сходство с японским энцефалитом.
Этот вид энцефалита распространен в различных районах
США, течение обычно благоприятное, часто заболевание
протекает абортивно и заканчивается бесследно.
Вызывается американский энцефалит арбовирусом, об-
ладающим нейротропностью, передается кровососущими
263
комарами. Возникает в конце лета в виде небольших эпи-
демий. Патоморфологически находят дегенерацию гангли-
озных клеток, диффузионную пролиферацию микро- и мак-
роглии, периваскулярную инфильтрацию.
Начало заболевания, как и при других энцефалитах, ос-
трое с подъемом температуры до 39 °C, с сильной головной
болью, с различной степенью расстройства сознания, разви-
тием менингеальных явлений и очаговой неврологической
симптоматики, в том числе мозжечковых нарушений. В лик-
воре плеоцитоз (до нескольких сотен лимфоцитов в 1 мкл,
небольшой гиперальбуминоз). В крови — лейкоцитоз. Ди-
агноз подтверждается серологическими методами.
Родственным вирусу японского энцефалита оказался и
возбудитель эпидемических вспышек менингита и менин-
гоэнцефалита в Краснодарском крае и Волгоградской об-
ласти в 1999 г. [116]. Он идентифицирован как вирус
Западного Нила (ЗН), который впервые был выделен в
Уганде в 1937 г. из крови лихорадящей женщины при об-
следовании населения на циркуляцию вируса желтой ли-
хорадки. В соответствии с правилами номенклатуры для
арбовирусов его назвали по месту выделения — Западный
Нил. Почти через 15 лет в Египте при обследовании детей
на полиомиелит выделили 3 штамма вируса ЗН. Вскоре в
Израиле была крупная вспышка менингита, виновником
которой оказался вирус ЗН. Природные очаги вируса ЗН
в середине 50-х годов были обнаружены в Индии. Крупная
эпидемия лихорадки ЗН с высоким процентом поражения
ЦНС была зарегистрирована в Румынии в 1996 г. в основ-
ном в форме менингитов и менингоэнцефалитов.
Впервые в Европе вирус ЗН был выделен И. П. Чума-
ковым и соавт. в Астраханской области. В последующие
годы, благодаря широкой вирусологической разведке, под
эгидой Центра экологии вирусов в Институте вирусологии
им. Д. И. Ивановского отмечены многочисленные случаи
выделения вируса ЗН и выявление антител к нему на юге
России, на Украине, в Средней Азии.
264
Переносчиками вируса ЗН являются многие виды
комаров Culex и АёИез. Вирус неоднократно обнаружи-
вался в клещах. Инкубационный период составляет 2-
6 дней. Начало заболевания острое, с высокой температу-
рой, мышечными и головными болями, увеличением шей-
ных и затылочных лимфатических узлов, у 20-50% боль-
ных регистрируется сыпь. У части больных имеют место
менингиты и менингоэнцефалиты. Как и для всех арбови-
русных инфекций, в том числе, например, для клещевого
энцефалита, западно-нильская лихорадка может иметь
двухволновое течение. Инфекция заканчивается, чаще всего,
выздоровлением без осложнений. По данным Д. К. Льво-
ва и соавт. [116], при исследовании сыворотки крови 102
госпитализированных больных менингоэнцефалитом из
Волгоградской области и Краснодарского края на антите-
ла к вирусу Западного Нила в реакции торможения гем-
агглютинации и антитела классов М и G методом им-
муноферментного анализа заболевания, этиологически
связанные с вирусом ЗН антитела были диагностированы
у 79,4 % больных. Таким образом, правильная диагности-
ка вирусных поражений центральной нервной системы воз-
можна только при сочетании клинических и серологичес-
ких методов обследования.
Среди первичных энцефалитов рассматривается и эн-
цефалит Экономо (синонимы: эпидемический энцефалит,
летаргический энцефалит) — это остро развивающееся за-
болевание центральной нервной системы, передающееся воз-
душно-капельным путем, которое имеет острую и хрони-
ческую стадии. В большинстве случаев между этими
стадиями заболевания имеется длительный период, он ис-
числяется от нескольких месяцев до 5-10 лет. Болеют эн-
цефалитом Экономо как взрослые, так и дети [66]. Леталь-
ный исход достигает 30%.
Как известно, впервые заболевание было зарегистриро-
вано в воинских частях под Верденом в 1915 г. Венский
невролог Экономо описал его в 1917 г. Эпидемия этого
энцефалита с 1918 по 1926 гг. распространилась по всему
265
миру, заболело более 100 тыс. человек. Летальность была
значительной, до 20 — 25%. В последующие годы эпидемий
энцефалита Экономо не было, но спорадические случаи
регистрируются, преимущественно, в холодное время года.
Возбудитель до сих пор не выделен, хотя известно, что
заболевание вызывается фильтрующимся агентом.
Патоморфологически в острой стадии энцефалита Эко-
номо описывают выраженные воспалительные изменения:
отек, кровоизлияние, периваскулярные инфильтраты в се-
ром веществе вокруг водопровода мозга и ядер гипотала-
муса. Меньше страдают кора, продолговатый и спинной
мозг.
При хронической стадии максимальные изменения на-
ходят в черном веществе и бледном шаре, в коре головного
мозга (необратимые дегенеративные нарушения в гангли-
озных клетках).
Клиника заболевания подробно описана во многих ру-
ководствах и учебниках нервных болезней, поэтому мы от-
метим лишь самые существенные ее черты.
Острая стадия заболевания начинается с повышения
температуры тела до 38,5-39,5 °C. Больные жалуются на
головную боль, головокружение, мышечные боли, резкую сла-
бость, чувство разбитости, сонливость, «туман перед глаза-
ми». Лихорадка длится около 2 нед.
В этот период неврологическое обследование выявляет
симптомы патологической сонливости. Если разбудить боль-
ного, он быстро снова засыпает, находясь в любой позе.
Иногда бывают случаи упорной бессонницы и ночью, и днем.
Наблюдаются и больные с извращенной формулой сна: спит
днем и не может уснуть ночью.
В классических случаях энцефалита Экономо наиболее
характерные клинические проявления связаны с наруше-
ниями сна и глазодвигательными расстройствами — это
так называемая гиперсомническая офтальмоплегия.
При неврологическом обследовании можно выявить одно-
или двусторонний птоз, анизокорию, органическую дипло-
пию, паралич взора, чаще кверху. Весьма характерным для
266
этого заболевания является обратный синдром Аргайла
Робертсона, т. е. отсутствие реакции на конвергенцию и
аккомодацию при сохранности реакции зрачков на свет.
В острой стадии заболевания могут наблюдаться также
вестибулярные расстройства (головокружения с тошнотой
и рвотой). При этом часто находят горизонтальный и рота-
торный нистагм.
Весьма характерны для этого заболевания вегетативные
нарушения в виде общего гипергидроза, гиперсаливации, а
также повышенной функции сальных желез.
Экстрапирамидная симптоматика присуща хронической
стадии эпидемического энцефалита, но нередко и в остром
периоде возникают миоклонии, судорога взора, реже —
акинетический мутизм, амимия, ригидность мышц. Отмеча-
ются и гипоталамические расстройства.
Многие психиатры описали психосенсорные нарушения
(неправильное восприятие формы и цвета окружающих
предметов, а также зрительные, слуховые галлюцинации).
В отдельных случаях заболевание быстро прогрессирует,
развиваются коматозные состояния, сердечная и дыхатель-
ная недостаточность, что приводит к летальному исходу.
Следует отметить, что в последние десятилетия споради-
ческие случаи протекают стерто, иногда под флагом грип-
позной инфекции. Все характерные для энцефалита Эко-
номо симптомы выражены нерезко (небольшое повышение
температуры тела, умеренная сонливость, эпизоды диплопии,
преходящие глазодвигательные и вегетативные нарушения),
они могут создать впечатление респираторной инфекции.
Только развитие впоследствии хронической стадии заболе-
вания позволяет установить истинный характер болезни.
В то же время в ряде случаев особенностью энцефалита
Экономо является появление амиостатического синдрома
уже на ранней стадии; преобладает дрожательно-ригидный
синдром в сочетании с глазодвигательными расстройства-
ми и вегетативными нарушениями.
Итак, для острой стадии летаргического энцефалита ха-
рактерна «триада Экономо» — умеренная лихорадка, сон-
267
ливость и глазодвигательные расстройства. Длительность
острой стадии от 7 —8 дней до нескольких месяцев. Многие
авторы выделяют следующие клинические формы этого
энцефалита: вестибулярную, нарколептическую, гиперкине-
тическую, эпилептиформную, полирадикулоневритическую,
гриппоподобную. В настоящее время разработаны диагнос-
тические критерии летаргического энцефалита:
1) признаки вовлечения в патологический процесс ба-
зальных ганглиев;
2) наличие окулогирных кризов, которые представ-
ляют собой тоническую судорогу взора (происходит
отклонение глазных яблок вверх);
3) офтальмоплегия;
4) обсессивно-компульсивное поведение;
5) акинетический мутизм;
6) нарушения дыхания по центральному типу;
7) сонливость или инверсия формулы сна [280].
Для постановки диагноза энцефалита Экономо необхо-
димо наличие хотя бы трех из этих критериев.
Как проявление энцефалита Экономо описывают также
эпидемическую икоту. Это мучительное состояние, кото-
рое сильно изматывает больных, особенно если оно часто
повторяется. Объясняется эта икота миоклонической судо-
рогой мышц диафрагмы.
Ликвор в зависимости от тяжести и остроты заболева-
ния в острой стадии в большинстве случаев характеризует-
ся небольшим гиперальбумизмом и лимфоцитарным плео-
цитозом. В крови — воспалительная реакция.
В ряде случаев при энцефалите Экономо с помощью
МРТ головного мозга удается выявить двусторонние изме-
нения в базальных ядрах. В 1999 г. Kun и соавт. [280] у
пациента с летаргическим энцефалитом на 10-й день забо-
левания выявили гиперинтенсивные очаги в черной суб-
станции на Т2-взвешенном изображении, через 3 нед они
были видны и на Т1-взвешенном изображении как гипоин-
268
тенсивные очаги. Таким образом, современные методы ди-
агностики позволяют проводить прижизненную нейрови-
зуализацию и при нейроинфекциях.
Известно, что в 30 — 50% случаев острая стадия энцефа-
лита Экономо переходит в хроническую. Последняя раз-
вивается либо сразу после острого периода, либо, как уже
отмечалось, спустя несколько месяцев или лет (до 10).
Бывают случаи, когда хроническая стадия постепенно раз-
вивается у больных, у которых острая стадия заболевания
прошла незамеченной. Основной клинической формой хро-
нической стадии энцефалита Экономо является синдром
паркинсонизма.
Неврологический опыт показывает, что нередко врачи
при появлении у пожилого человека без видимых причин
дрожания одной или обеих рук спешат выставить диаг-
ноз: сосудистый паркинсонизм, гораздо реже — постэнце-
фалитический паркинсонизм. Между тем этот синдром имеет
четко очерченную клиническую симптоматику. Для него
характерны олиго- и брадикинезия, амимия, отсутствие со-
дружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез).
Часто возникает дрожание головы и конечностей. Речь ти-
хая, глухая, замедленная. Очень характерна «согбенная»
поза: голова наклонена вперед, руки часто согнуты в локте-
вых суставах и неподвижно прижаты к туловищу, полусог-
нутые в тазобедренных суставах ноги. Лицо маскообраз-
ное с редко мигающими глазами и слегка приоткрытым
ртом. Такая поза больного в сочетании с дрожанием голо-
вы и рук, а также своеобразие походки заставляют невро-
лога подумать о синдроме паркинсонизма уже в первую
минуту появления больного в кабинете врача. В дальней-
шем при неврологическом обследовании это предположе-
ние, как правило, оказывается верным.
Больные часто жалуются не только на замедленность
Движений, но и отмечают скованность мышц туловища и
конечностей. Напомним, что причиной этой скованности
является Повышение тонуса мышц по экстрапирамидному
типу, развивается экстрапирамидная ригидность. Наруша-
269
ется реципрокная иннервация мышц-антагонистов, в связи
с этим повышен тонус мышц, как в сгибателях, так и в раз-
гибателях. При этом возникает симптом «зубчатого коле-
са». Очень типичен мелкоразмашистый тремор в руках, на-
поминающий «счет монет». Другими видами гиперкинеза
могут быть блефароспазм или окулогирные кризы. Для
постэнцефалитического паркинсонизма, так же, как и для
острой стадии энцефалита, характерны отмеченные выше
вегетативные нарушения — сальность кожи, гиперсалива-
ция и др. Наблюдается снижение психики, назойливость,
явление про- и ретропульсий.
Необходимо учесть, что тремор рук может иметь раз-
личные причины: он бывает при патологии щитовидной
железы, гипогликемических состояниях, феохромоцитоме,
приеме вальпроатов, нейролептиков, трициклических анти-
депрессантов, существует эссенциальный тремор [196]. Все
это указывает на то, что появление тремора у пожилого
человека с атеросклерозом церебральных сосудов или у
молодого — после перенесенной инфекции при отсутствии
других кардинальных симптомов экстрапирамидной пато-
логии, еще не является основанием для диагноза паркинсо-
низма. К нам на консультацию нередко направляют боль-
ных, которым не только поспешно и необоснованно
поставлен этот диагноз, но и в течение многих месяцев про-
водилось лечение циклодолом, накомом. Сами больные от-
мечают, что от этих лекарств им становилось не лучше, а
хуже. От врача требуется большая осторожность при рас-
познавании синдрома паркинсонизма. При отсутствии уве-
ренности в диагнозе не надо спешить с назначением лече-
ния. Следует исключить все другие причины, вызывающие
тремор рук.
Какие же особенности анамнеза, жалоб, клинических про-
явлений синдрома паркинсонизма заставляют подумать о его
постэнцефалитическом генезе? Прежде всего важны анамне-
стические данные о перенесенном энцефалите или о гриппо-
подобном лихорадочном состоянии, протекавшем с необыч-
270
ной повышенной сонливостью и двоением. Имеет значение
возраст пациентов — до 40 лет.
Большинство клиницистов считают, что вегетативные
нарушения: гипергидроз, гиперсаливация, сальность лица —
бывают первым симптомом только у больных постэнце-
фалитическим паркинсонизмом. В. Л. Голубев и соавт.
[49] полагают, что довольно специфическим симптомом
для паркинсонизма постэнцефалитического генеза явля-
ются окулогирные кризы; отмечают, что глазодвигатель-
ные, речевые, вегетативные нарушения часто выражены
грубее, чем при других формах синдрома Паркинсона. По-
следние часто сочетаются у больных, перенесших энцефа-
лит, с гемипарезами, бульбарными нарушениями, спасти-
ческой кривошеей, синдромом деформирующей мышечной
дистонии, атетозом, тиком, оральным гиперкинезом, мио-
клониями, блефароспазмом; с ожирением, несахарным ди-
абетом, преждевременным половым созреванием. Авторы
подчеркивают, что постэнцефалитический паркинсонизм ха-
рактеризуется стабильным, непрогрессирующим или мед-
ленно прогрессирующим течением. При этом следует учи-
тывать, что синдром паркинсонизма может развиваться не
только после энцефалита Экономо, но и у больных, пере-
несших клещевой энцефалит, микоплазменную инфекцию,
у пациентов с неврологическими и психопатологическими
проявлениями СПИДа.
Необходимо отметить, что в хронической стадии энце-
фалита Экономо развивается не только синдром паркин-
сонизма, наблюдаются также стойкие остаточные явления
в виде цефалгий, бессонницы, извращений формулы сна,
астенизации нервной системы, церебрастении, а также лег-
кого птоза и недостаточности конвергенции. Могут остаться
гипоталамические нарушения в форме эндокринно-об-
менных расстройств (чаще у детей), а также снижение
интеллекта, воли, изменения поведения. Особенно подчер-
кивают изменения психики у детей (агрессивность, анти-
социальное поведение, иногда психомоторное возбужде-
271
ние, эротизм). Нам приходилось наблюдать у перенесших
эпидемический энцефалит явления нарколепсии и катап-
лексии. Течение болезни у многих пациентов медленно
прогрессирующее. Прогноз в отношении выздоровления
неблагоприятный. Смерть чаще наступает от интеркур-
рентных заболеваний.
К первичным полисезонным энцефалитам также отно-
сят энцефалиты различной этиологии; среди них выделяют
заболевания, которые вызываются энтеровирусами Кокса-
ки и ECHO. Инфекция распространяется воздушно-капель-
ным и алиментарным путем. Заболеваемость увеличивает-
ся летом и осенью. Первично вирусы размножаются в
лимфатических узлах, после развития виремии проникают
в центральную нервную систему. Инкубационный период
продолжается от 3~5 дней до 2~3 нед.
Эти энцефалиты с самого начала характеризуются уме-
ренной общеинфекционной и общемозговой симптоматикой.
Спустя несколько дней на этом фоне выявляют очаговое
поражение нервной системы, менингеальные симптомы.
В ликворе — небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. В кли-
нике заболевания различают полушарный, стволовый и моз-
жечковый синдромы.
Диагноз заболевания ставится на основании клиничес-
кой картины и результатов вирусологических и серологи-
ческих исследований. При этом энтеровирусы могут быть
выделены из фекалий, носоглоточных смывов, ликвора, кро-
ви.
Течение обычно благоприятное, наступает регресс невро-
логических симптомов, иногда сохраняются остаточные яв-
ления в виде легкого поражения черепных нервов (III—
VI -VII), а также слабо выраженных моно- и гемипарезов.
Наиболее благоприятной считают мозжечковую форму, ко-
торая заканчивается без заметных остаточных явлений.
Нередким заболеванием является также энцефалит, вы-
званный вирусом простого герпеса (ВПГ), который со-
ставляет 10~20% случаев всех вирусных энцефалитов. Гер-
петический энцефалит — основная причина летальности при
272
неэпидемических энцефалитах. Вирусы простого герпеса от-
носятся к семейству Herpesviridae, содержат двухспираль-
ную ДНК. Различают два типа: 1 и 2. У взрослых в боль-
шинстве случаев возбудителем является ВПГ-1, у детей чаще
ВПГ-2.
Как указывают А. А. Михайленко и соавт. [134], первое
сообщение о герпетическом энцефалите относится лишь к
1941 г. и принадлежит Smith и соавт.
Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса серо-
логического типа 1 (ВПГ-1), может возникнуть при первич-
ном контакте с вирусом или при обострении хронической
инфекции. В последнем случае вирус, сохраняющийся в
спинальных и черепных ганглиях на протяжении всего
онтогенеза, активируется и проникает в центральную не-
рвную систему периневральным или гематогенным путем.
Чаще всего в патологический процесс вовлекаются базаль-
но-медиальные отделы височных и лобных долей. Вирус
простого герпеса относится к пантропным вирусам, пора-
жающим различные органы и системы (кожа, нервная сис-
тема, слизистые оболочки, печень, почки, сердце). Данное
положение подтверждается результатами вскрытий боль-
ных с генерализованной герпетической инфекцией.
У пациента с восходящим параличом Ландри герпети-
ческой этиологии В. В. Пономарев и соавт.[154] при ауто-
псии наблюдали следующее. В гепатоцитах, эпителии изви-
тых канальцев почек, миокардиоцитах, в клетках островков
Лангерганса — внутриядерные герпетические включения
1-го и 2-го типов. При этом включения 1-го типа представ-
ляют собой базофильные тельца, содержащие вирусную
ДНК, а включения 2-го типа — эозинофильные — как бы
«след» инфекции, связанный с вирусной нуклеиновой кис-
лотой и белком. В нейронах коры внутриядерные герпе-
тические включения преимущественно 1-го типа. Герпети-
ческие включения 2-го типа преобладают в астроцитах и
фибробластах мягкой мозговой оболочки. Методом имму-
нофлюоресценции в клетках головного мозга и спинного
обнаружен антиген вируса простого герпеса.
273
Обсуждая характер поражения нервной ткани при гер-
петической инфекции, А. А. Михайленко [134] подчерки-
вает, что возникновение некроза настолько типично и ярко
выражено, что многие ставят знак равенства между некро-
тическим и герпетическим энцефалитом. Часто обнаружи-
вают отчетливый геморрагический компонент, отек, гибель
не только нейронов, но и глиальных клеток.
Передача инфекции происходит воздушно-капельным
или контактным путем, человек — единственный источник
и резервуар вируса герпеса. Вирусы герпеса широко рас-
пространены в окружающей среде. В связи с этим у взрос-
лых в 85-90% случаев обнаруживают антитела к вирусу
герпеса. При этом у большинства людей инфицирование
вирусом герпеса проходит бессимптомно.
Начало герпетического энцефалита острое с быстрым
подъемом температуры тела. Герпетические высыпания на
кожных покровах у пациентов с энцефалитом наблюдают-
ся редко. Рано появляются расстройства сознания в виде
сомноленции, а затем сопора и комы, менингеальные симп-
томы, часто возникают генерализованные судорожные при-
падки, а также фокальные, выявляются гемипарезы, афа-
зия. Отмечают и внутричерепную гипертензию с явлениями
застоя на глазном дне.
Кроме таких типичных форм герпетических энцефали-
тов, выделяют и другие клинические варианты: подострый
(пролонгированный), псевдотуморозный, инсультообразный,
энцефаломиелитический, нерезко выраженный энцефалит с
очаговой микросимптоматикой и благоприятным течением.
Особые сложности вызывает диагностика герпетических
энцефалитов с психическими расстройствами. По данным
Е. П. Деконенко, А. В. Лебедева [71], в этих случаях на
ранних стадиях герпетического энцефалита появляется пси-
хопатологическая симптоматика, сходная с проявлениями
шизофрении. На фоне субфебрильной температуры разви-
ваются расстройства мышления — разорванность, катато-
нический синдром. После назначения нейролептиков воз-
274
«никают мутизм, судорожные припадки, кататонический сту-
пор, который заканчивается летальным исходом.
В ликворе больных с герпетическим энцефалитом выяв-
ляют плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до несколь-
ких сотен в 1 мкл), гиперальбуминоз (до 2 — 3 г/л), ксан-
тохромию или небольшую примесь свежих эритроцитов.
Находят типичные изменения на ЭЭГ: на фоне дизрит-
мии пароксизмально возникают медленноволновые гипер-
синхронные разряды, сочетающиеся с комплексами
«пик — медленная волна».
При эхоэнцефалоскопии можно определить смещение
срединных структур, при компьютерной томографии выяв-
ляются зоны патологически пониженной плотности в веще-
стве головного мозга (некротические очаги лобно-височной
локализации).
Однако для диагностики герпетического энцефалита
только клинических, электроэнцефалографических и ком-
пьютерно-томографических данных недостаточно: анало-
гичные изменения могут быть и при энцефалитах иной эти-
ологии. На основе только клинических данных правильная
диагностика герпетического энцефалита возможна в 50%
случаев [72].
Для установления достоверного диагноза .требуется вы-
деление вируса из ткани мозга, выявление специфического
антигена методом флюоресцирующих антител, обнаруже-
ние вирусных частиц при электронной микроскопии в био-
птате, выявление эозинофильных внутриядерных включе-
ний типа А по Коудри. Однако в клинической практике в
нашей стране основным для диагностики считается четы-
рехкратное нарастание титра специфических антител в кро-
ви, а также наличие антител в ликворе. В то же время часто
достоверная прижизненная диагностика возможна лишь при
биопсии мозга. Окончательная верификация диагноза про-
водится по результатам аутопсии. К сожалению, аутопсия
при герпетическом энцефалите встречается нередко, так как
это одна из самых тяжелых клинических форм инфекци-
онного поражения нервной системы: смертность при этом
275
заболевании достигает 80%. По данным некоторых иссле-
дователей, у большинства оставшихся в живых сохраняют-
ся стойкие дефекты высших корковых функций.
Следует отметить, что помимо ВПГ-1-энцефалита, возни-
кающего у детей старше 4~5 мес жизни, существует ВПГ-2-
энцефалит, который развивается у новорожденных в пер-
вые дни и недели жизни. Считают, что заражение этой
формой энцефалита происходит при рождении от матери,
страдающей генитальным герпесом, допускается транспла-
центарное инфицирование.
Симптоматика энцефалитов, индуцированных ВПГ-1 и
ВПГ-2, в значительной степени сходна. Лабораторная диаг-
ностика ВПГ-2 энцефалита основывается на приведенных
выше методах исследования. В последние годы в диагнос-
тических целях широко используется полимеразная цеп-
ная реакция (ПЦР) — высокочувствительный и специфи-
ческий метод, позволяющий обнаружить ДНК вируса герпеса
в ликворе.
4.2. Вторичные энцефалиты
Вторичные энцефалиты могут возникать как постприви-
вочные, параинфекционные. К ним относят вакцинальные
энцефалиты, коревой, ветряночный, краснушный и некото-
рые другие.
Вакцинальные энцефалиты являются редким осложне-
нием вакцинации, могут развиваться при антирабических
прививках, после противооспенной вакцинации, введения
вакцины КДС и АКДС. Для возникновения заболевания
важное значение имеют возраст и иммунологический ста-
тус прививаемых. Чем позже проводится первичная вакци-
нация, тем выше риск развития энцефалита [63].
Морфологически вакцинальные энцефалиты, по суще-
ству, представляют собой лейкоэнцефалиты, так как про-
цесс преимущественно локализуется в белом веществе го-
ловного мозга, отмечаются очаги демиелинизации. В их
основе — аллергическая реакция мозга с формированием
периваскулярных и, прежде всего, перивенозных инфильт-
ратов, развитием отека мозга и появлением диапедезных
кровоизлияний.
Болезнь чаще возникает у первично вакцинированных
детей, реже — при ревакцинациях. Начало энцефалита ос-
трое, чаще 7-12-й день после вакцинации, температура по-
вышается до 40 °C. Развиваются общемозговые симптомы,
генерализованные судорожные припадки. Могут появить-
ся менингеальные симптомы, моно, геми- или параплегии
центрального генеза, гиперкинезы, расстройства координа-
277
ции движений. Ликвор: давление повышено, может быть
слабый лимфоцитарный цитоз с небольшим гиперальбуми-
нозом и повышением содержания сахара.
В большинстве случаев прогноз благоприятный, насту-
пает полное выздоровление. При антирабических привив-
ках иногда наблюдали развитие острого энцефаломиело-
полирадикулоневрита, который в случае прогрессирования
по типу восходящего паралича Ландри может привести к
смерти.
Клиническое течение энцефалита при ветряной оспе и
коревого энцефалита имеет много общего. Начало острое,
коревой энцефалит чаще развивается на 3-5-й день после
появления сыпи, ветряночный — на 3-7-й день от начала
высыпаний. Оба эти вида энцефалита являются инфекци-
онно-аллергическим заболеванием с очень сходным клини-
ческим течением (гипертермией, расстройствами сознания,
менингеальными явлениями, судорожными припадками, раз-
витием коматозного состояния). Однако коревой энцефа-
лит сопровождается судорожным синдромом и нарушения-
ми сознания в 50% случаев, а ветряночный — только в
18-20%. В то же время для ветряночного энцефалита ха-
рактерна очаговая симптоматика в виде мозжечковых и ве-
стибулярных нарушений. Последняя может сочетаться с
центральными гемипарезами, поражением черепных нервов.
При вовлечении в патологический процесс спинного мозга
возникают выраженные двигательные, чувствительные, та-
зовые нарушения. Менингеальный синдром выражен уме-
ренно. В ликворе выявляют лимфоцитарный плеоцитоз и
гиперальбуминоз. Течение этих заболеваний тяжелое; ле-
тальность при коревом энцефалите может достигать 25%,
при ветряночном энцефалите летальный исход наблюдает-
ся реже и течение более благоприятное.
Краснушный энцефалит может развиваться при врож-
денной и приобретенной краснухе, при последней значи-
тельно реже. Патоморфологически картина сходна с тако-
вой при других постэкзантемных энцефалитах: в головном
278
мозге, а при энцефаломиелитах и в спинном — очаги вос-
палительно-инфильтративного характера, перивенозная де-
миелинизация. Следует подчеркнуть, что при краснушных
энцефалитах после исчезновения неврологической симп-
томатики вирус краснухи и антитела к нему в высоких
титрах продолжают определяться в крови и ликворе дли-
тельное время. Доказано, что персистирование вируса крас-
нухи в организме может спустя много лет после острого
заболевания вызвать развитие прогрессирующего панэнце-
фалита.
Для врожденной краснухи раньше считалась характер-
ной триада Грегга: катаракта, пороки сердца, глухота. Од-
нако в последние годы при обследовании детей с врож-
денной краснухой триада Грегга выявляется крайне редко.
У 82% новорожденных определяют поражения нервной
системы: у 60% —менингоэнцефалит, у 22% —перинаталь-
ную энцефалопатию инфекционно-гипоксического генеза, у
18% — кровоизлияния в мозг. Неврологические осложне-
ния при постнатальном заражении краснухой возникают
обычно на 3-4-е сутки высыпания, реже предшествуют по-
явлению сыпи или отсрочены до 15-го дня болезни. При
этом отсутствует корреляционная связь между тяжестью
краснухи и неврологических расстройств. Начало болезни
острое с подъемом температуры тела, с возникновением
расстройств сознания вплоть до комы; описаны галлюци-
нации, делирий, генерализованные тонико-клонические су-
дороги, затем развиваются гиперкинезы, центральные паре-
зы, нарушения дыхания и сердечной деятельности. Выделяют
менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитичес-
кую, энцефаломиелитическую формы краснушного энцефа-
лита. Летальность достигает 20-25%. Однако несмотря на
тяжесть течения в случаях выздоровления редко остаются
стойкие последствия. Диагностика краснушного энцефалита
основана на временном совпадении симптомов поражения
нервной системы и клинических проявлений краснухи,
картине заболевания, вирусологическом исследовании но-
279
соглоточных смывов, крови, ликвора, серологических дан-
ных.
Следует отметить, что деление энцефалитов на первич-
ные и вторичные в настоящее время является относитель-
ным, так как в половине случаев этиология их не распо-
знается. Известно, что многие инфекционные возбудители
способны вызывать спорадические формы энцефалитов.
Выделяют вирусные, бактериальные, грибковые, паразитар-
ные и другие их виды. По темпу различают острые, под-
острые, хронические, они могут отличаться по степени
тяжести, локализации и морфологии (некротические, ге-
моррагические). При этиологически недифференцирован-
ном заболевании распознавание энцефалита основывается
на определении нескольких групп симптомов, совокупность
которых позволяет остановиться на диагнозе энцефалита.
К этим группам симптомов относят:
1) общеинфекционные;
2) общемозговые;
3) менингеальные;
4) очаговые;
5) воспалительные изменения в цереброспинальной
жидкости (ЦСЖ).
Чтобы провести этиологическую верификацию энцефа-
лита, врач должен располагать следующей информацией:
1) типичная клиническая картина;
2) соответствующие эпидемиологические сведения, на-
личие контакта с источником заражения;
3) характерные изменения в ЦСЖ;
4) выделение возбудителя из ЦСЖ и/или обнару-
жение его в клетках нервной системы при биопсии
или на аутопсии;
5) четырехкратное нарастание титра специфических
антител в реакции связывания комплемента, нейтра-
лизации и др.
280
Получили широкое распространения также способы экс-
пресс-диагностики: исследование ЦСЖ методами флюорес-
цирующих антител и встречного иммунофореза.
Возбудитель инфекционного заболевания проникает в
нервную систему, как уже отмечалось, гематогенным, лим-
фогенным, невральным путями. Известен еще один путь —
при травме, об этом подробнее будет сказано при описании
одного из наших наблюдений.
Внутри нервной системы проникший в нее возбудитель
распространяется от клетки к клетке, через межклеточные
пространства, вдоль аксонов и дендритов, а также может
переноситься лейкоцитами.
Тропность вируса, т. е. его сродство к определенным
невральным структурам, зависит от наличия у соответству-
ющих клеток специфических рецепторов, которые, сопри-
касаясь с рецепторами микроорганизмов, способствуют фик-
сации последних к плазматической мембране клеток.
Патогенез нейроинфекций представляется довольно слож-
ным и включает:
1) непосредственное воздействие возбудителя на раз-
личные структуры нервной системы;
2) развитие интоксикации;
3) инфекционно-аллергические, иммуно-патологичес-
кие реакции (в частности, появление аутоантител);
4) вторичные механизмы: возникновение воспаления,
отека, расстройства церебральной гемодинамики (ар-
териальной и венозной), компрессии, нарушения ме-
таболизма, а также образования и циркуляции лик-
вора.
Следует также подчеркнуть, что взаимодействия возбу-
дителя с организмом человека весьма многогранны. Они
зависят не только от степени вирулентности инфекционно-
го агента, но и от состояния иммунной системы человека в
период встречи с возбудителем и др. Сложный характер
этих взаимодействий и определяет варианты течения ин-
фекции, которое может быть:
281
1) бессимптомным (инаппарантным);
2) острым (продуктивным);
3) персистентным, т. е. латентным, хроническим, мед-
ленным.
Имеют значение внешние условия, воздействующие на
геном микроба. Эти условия способны вызвать -появление
патогенных свойств у условных сапрофитов и патогенов,
стимулировать их вирулентность, иногда индуцируя злока-
чественную трансформацию клеток организма. Это необ-
ходимо учитывать в практической работе инфекционистов,
неврологов и других специалистов при планировании адек-
ватной терапии.
4.3. Медленные
вирусные инфекции
Медленные вирусные инфекции составляют особую груп-
пу нейроинфекционных заболеваний. Это группа вирус-
ных заболеваний, характеризующаяся избирательностью
повреждения одного органа или одной тканевой системы,
поражением человека или определенного вида животных,
длительным инкубационным периодом (от нескольких ме-
сяцев до нескольких лет), неуклонно прогрессирующим те-
чением и, как правило, летальным исходом [221].
Термин «медленные вирусные инфекции» был пред-
ложен в 1954 г. B.Sigurdsson при описании медленно
прогрессирующей пневмонии и заболеваний центральной
нервной системы у овец. Среди медленных вирусных ин-
фекций различают спонгиозные энцефалопатии, возбуди-
телями которых являются необычные агенты — прионы, и
медленно прогрессирующие заболевания центральной не-
рвной системы, вызываемые обычными вирусами (вирио-
нами). Трансмиссивные спонгиозные энцефалопатии вы-
зываются прионами, белковыми инфекционными агентами,
кодирующимися в нормальной или мутантной форме ге-
номом хозяина, не обладающими автономными механиз-
мами репликации и вызывающими при развитии инфек-
ционного процесса накопление фибриллярных белков,
ассоциирующихся в амилоид [151]. К числу трансмиссив-
ных энцефалопатий человека относят: куру, болезнь Крейтц-
фельдта —Якоба (БКЯ), синдром Герстманна —Штреуссле-
283
ра —Шайнкера (СГШШ), фатальную семейную инсомнию
(ФСИ). Прионовые заболевания давно известны и хоро-
шо изучены на животных: это скрепи (вертячка овец),
трансмиссивная энцефалопатия норок, хроническая изну-
ряющая болезнь находящегося в неволе чернохвостого оле-
ня, хроническая изнуряющая болезнь находящегося в не-
воле лося. Прионы представляют собой белковые
инфекционные частицы, не содержащие нуклеиновых кис-
лот. Ген приона картирован на коротком плече 20 хромо-
сомы.
Прионовый белок контагиозен независимо от причин
возникновения. Заболевания, вызванные прионами, про-
являются по-разному. Куру и ятрогенная БКЯ, связанная
с лечением экстрактами тканей, содержащими гормон рос-
та и гонадотропин, манифестируют как инфекция; семей-
ная форма БКЯ, СГШШ и ФСИ — как наследственные
болезни. При этом большинство заболеваний (до 90%) со-
ставляют спорадические случаи БКЯ, которые встречают-
ся с частотой 1 на 1 млн населения. Инкубационный пери-
од ятрогенной БКЯ составляет от 4 до 30 лет. Симптомы
продромального периода БКЯ неспецифичны: астения, на-
рушение сна, аппетита, нарушение внимания, памяти, сни-
жение массы тела, изменение поведения, головокружение,
головная боль, затем зрительные нарушения. Болезнь раз-
вивается обычно постепенно, реже остро, чаще в 50-65 лет.
Клиническая картина БКЯ характеризуется следующим:
подострая прогрессирующая деменция, миоклонии, типич-
ные периодические комплексы на ЭЭГ (повторяющаяся
трехфазная и полифазная активность с амплитудой мень-
ше 200 мкв, возникающая каждые 1-2 с), нормальный
ликвор, мозжечковая симптоматика, надъядерные глазодви-
гательные нарушения, затем судорожный синдром. Про-
должительность болезни 1-2 года [34]. При КТ и МРТ
головного мозга выявляются: корковая атрофия, гиперин-
тенсивные сигналы в проекции базальных ганглиев,
таламуса. Позитронная эмиссионная томография обнару-
284
живает региональное снижение метаболизма глюкозы, кор-
релирующее с патоморфологическими изменениями. К по-
следним относятся: атрофия головного мозга, спонгифор-
мная дегенерация, утрата нервных клеток, астроцитар-
ный глиоз, амилоидные бляшки, содержащие прионовый
белок при отсутствии воспалительных изменений. При
БКЯ наибольшие изменения наблюдаются в коре, мозжеч-
ке, подкорковых ганглиях, верхней части ствола мозга. В
ликворе пациентов с БКЯ определяется мозговой белок
14-3-3 (рассматривается как маркер прионовых заболе-
ваний), патологические белки 26 и 29 КД А и нейрональ-
ная специфическая енолаза. Прижизненная диагностика
БКЯ также включает определение антител к нейрофила-
ментам.
Куру встречается в Новой Гвинеи, случаи заражения
связаны с каннибализмом. Инкубационный период 15-
30 лет. Клиническая картина включает прогрессирующую
деменцию, параличи в молодом возрасте, летальный исход
через 3-9 мес.
Установлено, что СГШШ встречается с частотой 1-10 на
100 млн населения. Дебют заболевания чаще в 40 лет, сред-
няя продолжительность болезни — 5 лет. Описаны семьи с
аутосомно-доминантным типом наследования атаксии, со-
четающейся с деменцией, бляшками в мозжечке и полуша-
риях мозга. Кроме того, могут развиваться амиотрофии,
миоклонии, судорожные припадки, экстрапирамидная сим-
птоматика.
Аутосомно-доминантно наследуется и ФСИ, проявляю-
щаяся бессонницей, повышением артериального давления,
температуры, тахикардией, тремором, атаксией, нарушением
памяти, галлюцинациями. В связи со сложностями поста-
новки диагноза прионовых заболеваний на основании кли-
нического исследования необходимо патоморфологическое
подтверждение — исследование биоптата мозга. В послед-
ние годы начато внедрение в клиническую практику моле-
кулярно-генетических методов диагностики.
285
Среди медленно прогрессирующих заболеваний цент-
ральной нервной системы, вызываемых обычными виру-
сами, выделяют: подострый склерозирующий панэнце-
фалит, прогрессирующий краснушный панэнцефалит, врож-
денную гриппозную энцефалопатию, поражения нервной
системы при синдроме приобретенного иммунодефицита
(СПИД).
Подострый склерозирующий панэнцефалит (узелковый
панэнцефалит Петте — Дюринга, энцефалит с включениями
Дау сона, подострый энцефалит Ван-Богарта). Все перечис-
ленные названия этого заболевания отражают патоморфо-
логическую основу болезни. Характерна распространенная
демиелинизация субкортикального белого вещества (осо-
бенно страдают короткие и длинные ассоциативные волок-
на, кортикостриопаллидарные, понтоцеребеллярные пути),
дегенерация нейронов и глии, обнаруживаются множествен-
ные глиальные узелки, широко представлены описанные
Даусоном внутриядерные включения. Частота заболевания
1 на 1 млн, развивается чаще у мальчиков 5-15 лет, перебо-
левших корью в раннем детском возрасте, реже дебют бо-
лезни приходится на 20-25 лет. Установлено, что средний
интервал между острой коревой инфекцией и началом эн-
цефалита Ван-Богарта — 7 лет (колеблется от 4 до 20 лет).
Считают, что заболевание вызывается вирусом кори,
персистирующим в организме пациента с измененным им-
мунным ответом, что приводит к выработке противомие-
линовых антител и процессу демиелинизации. Заболевание
развивается постепенно: возникает повышенная утомляе-
мость, нарушения внимания и памяти. В дальнейшем в
течении болезни отмечается стадийность. Первая стадия
(психическая) продолжается 1-12 мес, характеризуется
изменениями психики в виде безразличия или дураш-
ливости, эйфории, возникают эпизоды моторной афазии,
зрительная агнозия, судорожные припадки. У таких па-
циентов отсутствуют общеинфекционные симптомы и
они нередко госпитализируются в психиатрические отде-
286
ления. Вторая стадия (длительность 1-6 мес) начинается
с развития экстрапирамидных расстройств: мышечный то-
нус приобретает спастико-ригидный характер, возникают
гиперкинезы — атетоз, миоклонии, тремор; могут быть су-
дорожные припадки, центральные гемипарезы, развивает-
ся деменция. Третья стадия (несколько недель — 4 мес)
характеризуется экстрапирамидной ригидностью с разви-
тием опистотонуса и торсионной дистонии, пациент при-
нимает причудливые позы, возникают контрактуры, отме-
чается глубокая деменция. Имеется выраженная
вегетативная дисфункция — приступы резкого покрасне-
ния кожи, гиперсаливация, гипергидроз. Терминальная чет-
вертая стадия называется коматозной, так как выявляют-
ся стойкие нарушения сознания, акинетический мутизм,
развивается кахексия с гипертермическими кризами. Ле-
тальный исход наблюдается через несколько месяцев —
2-3 года от дебюта заболевания при явлениях сердечно-
сосудистой недостаточности [221].
Диагноз подтверждается характерными изменениями на
ЭЭГ: периодические пароксизмы высокоамплитудных мед-
ленных волн с регулярной частотой 4-5 в 1 с, которые на-
зываются комплексами Радермеккера. При исследовании
ЦСЖ выявляется небольшое повышение белка. В ликворе
и сыворотке крови пациентов находят высокий титр про-
тивокоревых антител. КТ головного мозга выявляет зоны
пониженной плотности в коре больших полушарий и в об-
ласти подкорковых ганглиев. При аутопсии находят деми-
елинизацию, астроцитарный глиоз, периваскулярную ин-
фильтрацию. В нейронах и глиальных клетках определяют
внутриядерные и цитоплазматические включения; с помо-
щью флюоресцирующих антител обнаруживают антиген
вируса кори, в ряде случаев последний может быть выде-
лен из ткани мозга. Для дифференциального диагноза име-
ют значение возраст больных, особенности клинического
течения, данные ликвора, изменения на ЭЭГ, а также высо-
кий уровень противокоревых антител в сыворотке крови и
287
ликворе. Дифференциальная диагностика проводится с
лейкодистрофиями, опухолями головного мозга. Приводим
наше клиническое наблюдение случая энцефалита Ван-Бо-
гарта.
Больной Г., 25 лет, поступил в неврологическое отделение
госпиталя из психиатрического изолятора, находившегося на
Камчатке. В анамнезе перенесенные в детстве корь, скарлати-
на. Два месяца назад в течение 3 дней отмечал недомогание,
подъем температуры до 37,8 °C, после чего постепенно стал без-
различен, заторможен, невнимателен, забывчив, появились го-
ловные боли, затем неадекватность, эйфория, речевые наруше-
ния, правосторонний центральный гемипарез. Анализ крови, мочи,
рентгеноскопия грудной клетки, краниограмма, глазное дно, лик-
вор — без патологии. Антибактериальная, дегидратационная
терапия эффекта не дала, состояние ухудшалось. При поступ-
лении в госпиталь безучастен к окружающему, психические
нарушения по типу корсаковского амнестического синдрома, речь
с элементами смешанной афазии; центральный парез мимичес-
кой мускулатуры и языка справа, центральный правосторонний
гемипарез с резким повышением тонуса смешанного характера,
миоклонические подергивания в правых конечностях; анализы
крови, мочи, ликвора — в норме. В дальнейшем ведущим в кли-
нической картине заболевания стал гиперкинез по типу геми-
баллизма на фоне ригидности мышц, особенно правых конечно-
стей, контрактуры правого коленного сустава, усилились
психические нарушения, появились выраженные вегетативные
расстройства — резкий гипергидроз лица, головы. Повторная
люмбальная пункция через 2 нед: ликвор бесцветный, белок
0,63 г/л, цитоз — 2 клетки в 1 мкл. Глазное дно в норме.
В связи с наличием очаговой, преимущественно правосто-
ронней симптоматики, для исключения объемного процесса про-
изведена пневмоэнцефалография — объемное образование в
головном мозге не обнаружено. ЭЭГ выявила следующее: дез-
организация ритма и периодические пароксизмы высокоампли-
тудных медленных волн с частотой 4 в 1 с. Вирусологическое и
бактериологическое исследование крови и ликвора не выявило
патологии, биохимия крови — без отклонений от нормы. Тем-
пература периодически повышалась до субфебрильных цифр, а
в терминальной стадии достигла 39,7 °C, наблюдалась кахексия,
288
затем полная декортикация, в конце 4-го месяца от начала бо-
лезни при явлениях остановки сердечной деятельности насту-
пила смерть. Клинический диагноз: прогрессирующий склеро-
зирующий лейкоэнцефалит типа Ван-Богарта с выраженным
гиперкинетическим синдромом, отек и набухание головного моз-
га. Патологоанатомический диагноз: диффузный вирусный эн-
цефалит, полнокровие оболочек и ткани головного мозга, отек
мозга. Гистологические изменения включали очаги демиелини-
зации, дегенерацию нейронов и глии с внутриядерными включе-
ниями Даусона, периваскулярные инфильтраты, пролиферацию
глии.
Следует отметить, что с момента поступления больного
в отделение у него наблюдалась клиническая картина эн-
цефалита. Вначале возникла мысль об энцефалите Эконо-
мо, так как известны гиперкинетические формы летаргичес-
кого энцефалита. Однако отсутствие у нашего больного
глазодвигательных, вестибулярных расстройств, нарушений
сна, высокой температуры, характерных для данной формы
энцефалита Экономо, позволило отказаться от этого диаг-
ноза.
По эпидемическим данным, клиническому течению и
характеру изменений ЭЭГ наблюдавшееся нами заболева-
ние нельзя отнести также к клещевому или японскому
энцефалиту. Оно имело некоторые черты болезни Вильсона—
Коновалова — тяжелого прогрессирующего заболевания с
сочетанным поражением подкорковых узлов и печени. От-
сутствие симптомов поражения печени и патогномонично-
го симптома — кольца Кайзера —Флейшера позволило ис-
ключить и это заболевание.
Наиболее существенными особенностями в приведенном
наблюдении являются относительно быстрое прогресси-
рующее течение, длившееся около четырех месяцев и
закончившееся смертью. Заболевание началось у молодого
человека и развивалось в несколько этапов. Первыми сим-
птомами были изменения со стороны психики, что и за-
ставило врачей поместить больного в психоизолятор. За-
10 Зак № 341
289
тем присоединились стриопаллидарные расстройства с по-
следующей декортикацией, кахексией с вегетативными
нарушениями. В данном случае правильный диагноз был
поставлен на основании клинической картины и данных
ЭЭГ; исследование на противокоревые антитела не прово-
дилось, так как этиология заболевания в те годы не была
известна.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит связан с
персистированием вируса краснухи, наиболее вероятен у
лиц, перенесших врожденную краснуху. Проявляется пси-
хическими и двигательными нарушениями с выраженной
атаксией. Продолжается 2-4 года, заканчивается леталь-
ным исходом. Патоморфологически сходен с энцефалитом
Ван-Богарта, однако внутриядерные включения Даусона не
выявляются. Диагноз подтверждается определением высо-
кого уровня противокраснушных антител в крови и ликво-
ре.
Врожденная гриппозная энцефалопатия развивается у
детей, матери которых во время беременности перенесли
грипп. На первом году жизни отмечается отставание в
психомоторном развитии, гипертензионно-гидроцефальный
синдром, мозжечковая атаксия, центральные парезы, в крови
и ликворе обнаруживается антиген вируса гриппа А. На-
блюдается прогрессирующее течение с летальным исхо-
дом.
К этиологическим факторам медленных инфекций от-
носятся и вирусы семейства Retroviridae, вызывающие ВИЧ-
инфекцию, среди которых описано два ведущих типа: ВИЧ-1
и ВИЧ-2. Одним из основных механизмов ВИЧ-инфекции
является специфическое взаимодействие белка оболочки
ВИЧ с белком CD4, экспрессированным на поверхности
иммунных клеток, относящихся к классу Т-лимфоцитов.
Возбудитель ВИЧ-инфекции имеет следующие особеннос-
ти: генетическая информация содержится в РНК, поэтому
сначала должна синтезироваться ДНК-копия вирусной РНК,
она встраивается в ДНК клетки-хозяина и становится ос-
290
новой для репликации вируса; наличие обратной транскрип-
тазы, синтезирующей ДНК на вирусной РНК как на матри-
це. Необходимо отметить, что возбудитель ВИЧ-инфекции
способен длительно сохраняться в глиальных клетках моз-
га, обладает тропизмом к нервной ткани.
Анализ этапов возникновения эпидемии ВИЧ-инфекции
показывает, как стремительно она развивается. К 1959 г.
относится появление этой болезни в Африке, в 1977 г. —
первые зараженные появились в США, 1981 г. характери-
зуется обнаружением первых больных в США, в 1983 г. —
был выделен возбудитель ВИЧ-инфекции, в 1987 г. — за-
регистрирован первый случай болезни в России.
В нашей стране в условиях значительного увеличения
случаев ВИЧ-инфекции распространение ее происходит
неравномерно. В ряде регионов проникновение вируса в
среду наркоманов сразу привело к возникновению боль-
ших вспышек ВИЧ-инфекции. Так, в Калининградской,
Тверской, Ростовской области, Красноярском крае в эпиде-
мию сразу были вовлечены десятки и сотни людей, в других
регионах регистрировались только спорадические случаи
[19].
Проблема ВИЧ-инфекции, механизмов развития, особен-
ностей клинического течения, диагностики поражений не-
рвной системы при данной патологии настолько сложна и
многогранна, что в 2000 г. опубликованы несколько фунда-
ментальных работ, посвященных этой теме [83, 153]. В свя-
зи с этим при обсуждении данного вопроса будут приведе-
ны только краткие основные сведения, относящиеся к
ВИЧ-инфекции. Установлено, что у 70% больных ВИЧ-ин-
фекцией выявляют поражения нервной системы, причем у
20% пациентов дебют заболевания представлен неврологи-
ческой симптоматикой.
Выделяют первичные и вторичные неврологические по-
ражения у больных с ВИЧ-инфекцией. Первая группа —
это заболевания нервной системы, непосредственно вызы-
ваемые ВИЧ: острый ранний ВИЧ-энцефалит, СПИД-энце-
291
фалопатия, СПИД-миелопатия, хронический ВИЧ-менингит,
поражения периферической нервной системы. Ко вторич-
ным неврологическим проявлениям относят токсоплазмоз
центральной нервной системы, криптококковые, цитомега-
ловирусные, герпетические поражения нервной системы.
Показано, что антитела к возбудителю токсоплазмоза
определяют у 30% ВИЧ-инфицированных в США, в Запад-
ной Африке этот показатель достигает 90%. Церебральный
токсоплазмоз проявляется общемозговыми и очаговыми сим-
птомами: головная боль, сонливость, когнитивные наруше-
ния сочетаются с поражением черепных нервов, афазией,
парциальными судорожными припадками; общеинфекцион-
ные, менингеальные симптомы отсутствуют. В ликворе вы-
является повышение белка и незначительный плеоцитоз.
Серологическая диагностика не имеет решающего значе-
ния, так как наличие ВИЧ-инфекции, ассоциированной с
утратой субпопуляции Т-лимфоцитов CD4, может нарушать
выработку антител. В диагностике помогают КТ и МРТ
головного мозга, выявляющие множественные узелковые или
кольцевидные очаги, встречаются и солитарные очаги с пе-
риферическим отеком, которые плохо накапливают контра-
стное вещество. Кровоизлияния и кальцификаты в очаге
свидетельствуют в пользу церебрального токсоплазмоза
[51].
Несмотря на то, что криптококкоз представляет собой
респираторную инфекцию, наиболее частым осложнением
его у больных ВИЧ-инфекцией является менингит, обус-
ловленный диссеминацией возбудителя из легких. Самыми
частыми симптомами заболевания являются: общее недо-
могание, сильная головная боль, лихорадка, менингеальные
симптомы в 50% случаев. У больных культуры ЦСЖ и тест
на криптококковый антиген в сыворотке крови оказались
положительными. В перечень из 12 СПИД-индикаторных
заболеваний, по рекомендации ВОЗ, внесена и герпетичес-
кая инфекция. Герпетическое поражение нервной системы
у больных СПИД может протекать как серозный менингит,
292
острый энцефалит, поражения периферической нервной си-
стемы могут быть по типу невритов и полирадикулоневри-
тов. Для того, чтобы знать, на каких сроках ВИЧ-инфек-
ции могут развиваться поражения нервной системы,
необходимо рассмотреть клиническую классификацию дан-
ного заболевания, разработанную В. И. Покровским в 1989 г.
ВИЧ-инфекция имеет следующие стадии: I стадия —
инкубации продолжается 2-3 нед — несколько месяцев,
не имеет клинических проявлений, серонегативна, вирус
может быть выявлен с помощью полимеразной цепной ре-
акции. II стадия — первичных проявлений (начальная
ВИЧ-инфекция) — развивается спустя 2-5 мес после за-
ражения, сопровождается подъемом температуры тела, ин-
токсикацией, сыпью, напоминающей таковую при кори или
краснухе, болью в мышцах, суставах, язвами на слизистой
ротовой полости, увеличением лимфатических узлов. На
этом фоне могут развиваться преходящие нарушения со
стороны центральной нервной системы, проявляющиеся це-
фалгическим синдромом, паническими атаками. Выявля-
ется лимфопения, но количество СЭ4-лимфоцитов превы-
шает 500 в 1 мкл, к исходу 2-й недели могут обнаруживаться
специфические антитела к антигену ВИЧ-инфекции.
Затем через 1-2 мес болезнь переходит в стадию ПБ —
бессимптомную форму, продолжающуюся до полугода. На
смену ей приходит стадия ПВ — персистирующей генера-
лизованной лимфаденопатии с увеличением лимфатичес-
ких узлов, преимущественно заднешейных, подчелюстных,
надключичных, подмышечных при отсутствии патологичес-
ких изменений в полости рта. В этот период у 20% пациен-
тов выявляется гепатоспленомегалия.
III стадия характеризуется развитием вторичных забо-
леваний бактериальной, вирусной, протозойной или кан-
Дидозной природы или опухолевых процессов, чаще лим-
фомы или саркома Капоши. При ША и Б стадии
прогрессирует иммунодефицит — содержание СВ4-лимфо-
Цитов становится ниже 500 клеток в 1 мкл. ШВ стадия
293
проявляется развернутой клинической картиной СПИДа —
оппортунистические инфекции приобретают генерализо-
ванный характер, возникают диссеминированные саркомы
и злокачественные лимфомы; содержание СЭ4-лимфоци-
тов ниже 200 клеток в 1 мкл. Данная классификация по-
зволяет представить стадийность развития ВИЧ-инфекции,
прогнозировать сроки и характер развития поражений
нервной системы.
Международная классификация ВИЧ-инфекции (ВОЗ,
1991) носит более формальный характер, выделяют 4 ста-
дии: I — бессимптомная, персистирующая генерализован-
ная лимфаденопатия; II — ранняя или слабовыраженная;
III — промежуточная; IV — собственно СПИД. Пораже-
ния нервной системы также разделяются на вызванные са-
мим вирусом ВИЧ-инфекции и оппортунистической инфек-
цией [Portegies,1995]. По клиническим проявлениям
выделяют ранние и поздние неврологические осложнения
СПИДа. К первым относят снижение памяти, внимания,
заторможенность, апатию, депрессию или агрессивность,
психотические реакции, галлюцинации; шаткость, наруше-
ние координации, почерка, тремор. Вторые включают про-
грессирующую деменцию, акинетический мутизм, дез-
ориентацию в месте и времени; парезы, атаксию, миоклонус,
тазовые расстройства [312].
Наряду с современными методами обнаружения ВИЧ-
инфекции разработаны дополнительные лабораторные
тесты для уточнения клинической стадии и прогноза за-
болевания: определение Р-2-микроглобулина, содержание
которого в плазме и ЦСЖ составляет в норме 3 мг/л, а у
больных повышается до 8—10 мг/л. В случаях пораже-
ния центральной нервной системы уровень его особенно
повышен в ликворе. Используется также определение нео-
птерина, продуцируемого макрофагами, в плазме уровень
его составляет в норме 4 нмоль/л, в ЦСЖ — 10 нмоль/л.
Повышенный уровень неоптерина в ликворе выявляется
при развитии у больных СПИДом асептического менин-
294
гоэнцефалита и у детей с прогрессирующей энцефалопа-
тией. Иммунологические показатели используются в ка-
честве маркеров при обследовании зараженных ВИЧ и
лиц, относящихся к группе риска. Уровень IgG и 0-2-мик-
роглобулина достоверно выше у бессимптомных заражен-
ных по сравнению с незараженными лицами. В настоящее
время продолжается разработка методов ранней диагнос-
тики ВИЧ-инфекции, поиск новых методов лечения.
4.4. Менингиты
К менингитам относят заболевания, характеризующиеся
поражением мозговых оболочек и воспалительными изме-
нениями цереброспинальной жидкости. Под термином ме-
нингит понимают прежде всего воспаление мягкой мозго-
вой оболочки — лептоменингит. Выделяют первичные и
вторичные менингиты. Последние развиваются на фоне
существующего в организме общего или местного инфек-
ционного процесса. По этиологии менингиты разделяют
на бактериальные, вирусные, вызванные грибами, простей-
шими, риккетсиями, хламидиями, микоплазмами и другими
возбудителями. По характеру воспалительного процесса в
оболочках и изменениям цереброспинальной жидкости вы-
деляют гнойные и серозные менингиты. В большинстве
случаев гнойные менингиты вызываются бактериями, а се-
розные — вирусами, однако имеются исключения, о чем бу-
дет сказано ниже. По характеру течения менингиты могут
быть острыми, хроническими, редко протекают молниенос-
но. В зависимости от преимущественного поражения кон-
векситальной поверхности или основания мозга выделяют
конвекситальные или базальные менингиты.
Входными воротами инфекции при первичном менинги-
те являются слизистая оболочка носоглотки, бронхов, же-
лудочно-кишечного тракта. Вторичные менингиты носят
характер метастатических, травматических и контактных.
Последние чаще всего возникают при заболеваниях уха и
околоносовых пазух.
296
Возможна передача инфекции внутриутробно через пла-
центу. Заражение происходит воздушно-капельным и али-
ментарным путем, а также при укусах комарами или кле-
щами — носителями вируса.
Учащение заболеваний гнойным менингитом отмечается
в холодное время года, особенно в зимне-весенний период.
Наиболее типичными признаками менингеального син-
дрома являются интенсивные, резкие, распирающего харак-
тера головные боли, рвота и общая гиперестезия. Головные
боли бывают при всех тяжелых инфекционных заболева-
ниях, но при менингитах они отличаются особой остротой.
Это объясняется особенностями иннервации мягкой мозго-
вой оболочки.
Она иннервируется ветвями тройничного нерва, блуж-
дающего и симпатическими волокнами. Развивающийся в
ней воспалительный процесс вызывает постоянное раздра-
жение обильно представленных здесь нервных рецепторов.
Менингеальный синдром характеризуется также рядом
симптомов, которые выявляются при неврологическом об-
следовании больного. Наиболее частыми являются ригид-
ность затылочных мышц, симптом Кернига, верхний, сред-
ний и нижний симптомы Брудзинского. Интересно, хотя
первое упоминание о менингите относится к 1768 г., впер-
вые ригидность затылочных мышц при менингите была
отмечена студентом-медиком N. Strong в 1810 г.; В. М. Кер-
ниг, русский терапевт, работавший в Санкт-Петербурге, опи-
сал свой симптом в 1882 г., польский педиатр Й. Брудзин-
ский, ректор Варшавского университета, — в 1909 г.
Напомним, что симптом Кернига заключается в невоз-
можности разогнуть ногу в коленном суставе, если она со-
гнута в тазобедренном. Верхний, или затылочный, симптом
Брудзинского — это сгибание нижних конечностей в тазо-
бедренных и коленных суставах, часто и приведение их при
попытке наклонить голову к груди. Средний или лобковый
симптом Брудзинского — это приведение и сгибание ниж-
них конечностей в тех же суставах при надавливании на
лобок.
297
Нижний или контралатеральный симптом Брудзинско-
го заключается в рефлекторном сгибании противополож-
ной ноги при прижатии исследующим бедра согнутой в
колене ноги к животу.
Выявляется также и симптом Гийена — сокращение че-
тырехглавой мышцы бедра в ответ на сжатие рукой иссле-
дующего мышечной массы того же мускула другой ноги.
Известное значение для объективизации раздражения
оболочек имеют так называемые точки Керрера — болез-
ненность при давлении на точки выхода на лице всех трех
ветвей тройничного нерва и окципитальные — места выхо-
да затылочных нервов.
Болезненность может быть двусторонней при диффуз-
ном процессе и с одной стороны — при одностороннем
раздражении оболочек. При менингите в первые 24 ч у
98% пациентов определяется окулотригеминальный обо-
лочечный симптом: болезненность глазных яблок при паль-
пации.
Нередко оказываются положительными и симптом Бех-
терева (перкуссия скуловой кости вызывает усиление го-
ловной боли), симптом Пулатова (болезненность и гримаса
боли при перкуссии черепа), симптом Германа (экстензия
больших пальцев ног при пассивном сгибании головы).
Имеет диагностическое значение и заострение черт лица,
особенно носа, обусловленное напряжением мимических
мышц. Описаны и многие другие менингеальные симпто-
мы. У детей при менингитах нередко выявляется симптом
подвешивания Лессажа.
Менингеальный симптом наблюдается не только при
менингитах, он может быть выражен и при субарахнои-
дальном кровоизлиянии и отеке мозга. Уместно заметить,
что мы неоднократно убеждались в относительности этих
утверждений. Так, у некоторых наших пациентов пожило-
го возраста и иногда у молодых субарахноидальное крово-
излияние протекало без сколько-нибудь выраженных ме-
нингеальных симптомов.
298
Что касается менингизма, то его отличие от менингита
состоит в наличии менингеальных симптомов при отсут-
ствии воспалительной реакции в ликворе, который бесцве-
тен и прозрачен, вытекает под повышенным давлением.
Менингизм, по данным В. И. Гузевой [1998], нередко воз-
никает у детей вследствие раздражения мозговых оболочек
при пневмониях, вирусных инфекциях, отитах. В то же вре-
мя длительно сохраняющийся менингизм требует проведе-
ния повторной люмбальной пункции, так как может пред-
шествовать менингиту.
Считают, что в норме у взрослых количество клеток в
цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) не должно превы-
шать 5 в 1 мкл (у новорожденных до 30), количество бел-
ка — не более 0,45 г/л (у новорожденных до 1,5 г/л);
уровень глюкозы — 45-80 мг%, составляя 65% от содер-
жания ее в крови. У детей до 6 лет, лежащих на боку,
давление ликвора составляет около 120 мм вод. ст., у стар-
ших детей и взрослых в том же положении этот показа-
тель повышается до 180 мм вод. ст.; если пациент сидит,
давление ликвора увеличивается на 150 мм вод. ст. [319].
Следует подчеркнуть, что при менингитах в ликворе раз-
вивается клеточно-белковая диссоциация: значительное по-
вышение числа клеток при небольшом увеличении содер-
жания белка.
Ликвор при гнойных менингитах мутный, вытекает под
повышенным давлением, преимущественно нейтрофильный
плеоцитоз исчисляется многими сотнями и тысячами кле-
ток в 1 мкл, отмечается повышение белка до 1-3 г/л.
В некоторых наших наблюдениях цитоз достигал 10-
15 тыс. в 1 мкл, а иногда счету не поддавался.
При серозных менингитах бесцветная или ксантохром-
ная ЦСЖ вытекает также под повышенным давлением.
В ликворе лимфоцитарный плеоцитоз — десятки или сот-
ни клеток в 1 мкл, повышение белка до 1 г/л при вирусной
или спирохетной природе менингита и до 1,5 г/л и более
при туберкулезном менингите.
299
Содержание сахара в ликворе при гнойных менинги-
тах в пределах нормы или понижено, при серозных вирус-
ных менингитах — в норме или повышено, при туберку-
лезном — понижено.
Гнойные менингиты — вызываются менингококком, пнев-
мококком, гемофильной палочкой, реже стафилококком, саль-
монеллами, синегнойной палочкой и другими бактериями.
В настоящее время у взрослых более чем в 30% случаев
возбудителем является Streptococcus pneumoniae, у лиц
старше 50 лет — S. pneumoniae и грамотрицательные бак-
терии кишечной группы (E.coli,Klebsiella pneumoniae и др),
у 30% детей до 5 лет — Haemophilus influenzae типа В.
Однако прогнозируют через несколько лет новый подъем
менингококковой инфекции.
Гнойные менингиты начинаются остро с выраженных
общеинфекционных симптомов, повышения температуры
до 39 — 40 °C, сильного озноба, резкой головной боли, миал-
гий, рвоты. С первого дня заболевания нарастает менинге-
альный синдром, быстро происходит угнетение сознания
(сопор, иногда кома), отмечаются психотические явления
с двигательным возбуждением, могут появиться судорож-
ные припадки, а также очаговые симптомы. При распро-
странении воспалительного процесса на оболочки основа-
ния головного мозга могут поражаться черепные нервы,
чаще других страдают слуховой, лицевой и глазодвига-
тельный нервы.
На глазном дне расширены вены, а иногда диагностиру-
ется отек дисков зрительных нервов. В рефлекторной сфе-
ре — нарушения в виде гиперрефлексии и арефлексии.
В некоторых случаях находят клонус стоп и патологичес-
кие стопные знаки. В крови — нейтрофильный лейкоцитоз
со сдвигом формулы влево, значительное повышение СОЭ.
Об изменениях в ликворе говорилось выше.
Учитывая, что каждая этиологическая форма гнойного
менингита имеет свою специфику, кратко рассмотрим кли-
нические особенности некоторых из них.
300
Менингококковый менингит (эпидемический церебро-
спинальный менингит) вызывается грамотрицательным
диплококком Вейксельбаума. Источники заражения — здо-
ровые менингококконосители и больные менингитом. Путь
передачи возбудителя — воздушно-капельный. Рост за-
болеваний отмечается в конце зимы и в весеннее время,
когда наступают резкие колебания погодных факторов и
возникают вспышки острых респираторных вирусных ин-
фекций. У 50% пациентов менингококковому менингиту
предшествует назофарингит. Основной путь распростра-
нения менингококка гематогенный, возможен лимфоген-
ный и периневральный. Особенности возбудителя облег-
чают проникновение его через защитные барьеры: наличие
адгезинов на его поверхности, способность секретировать
IgA протеазу, которая разрушает иммуноглобулин на сли-
зистых поверхностях. Менингококкцемия встречается с ча-
стотой до 1 на 25 000 бактерионосителей. Считают, что
клиническую картину инфекционно-токсического шока и
его патофизиологические проявления дает системная ре-
акция клеток хозяина на микробное вторжение. Инфек-
ционно-токсический шок менингококковой этиологии со-
ответствует по клиническим и морфологическим признакам
эндотоксиновым шокам иного генеза. В то же время его
своеобразие состоит в избыточной стимуляции системы ко-
агуляции с развитием тяжелейшего ДВС-синдрома, что
обусловлено наличием у возбудителя не только эндоток-
сина, но и нейраминидазы [26].
Начало заболевания острейшее, быстро развиваются яв-
ления интоксикации. У некоторых больных в первый день
болезни на коже появляется полиморфная эритематозная
или кореподобная сыпь, которая держится несколько ча-
сов. Выражены менингеальные симптомы, которые дости-
гают максимума уже на второй день. Вскоре возникают
психотические нарушения (бред, делирий), а также судо-
рожный синдром. Больной впадает в сопорозное или кома-
тозное состояние. Появляются очаговые симптомы (птоз,
301
диплопия), могут обнаруживаться патологические стопные
знаки.
При сочетании с менингококкемией через несколько ча-
сов после начала заболевания на фоне повышенной темпе-
ратуры появляется геморрагическая сыпь (от петехий до
обширных кровоизлияний), типичные элементы напоминают
звездочки, располагаются на ягодицах, задних поверхнос-
тях бедер и голеней, веках и склерах. Следует подчерк-
нуть, что геморрагическая сыпь является одним из карди-
нальных симптомов менингококкемии. Если врач вовремя
не распознал характер высыпаний, то диагностика обычно
запаздывает. Хуже всего распознается макулопапулярная
сыпь с петехиями в центре, которая отмечается у 37% детей
с менингококковой инфекцией [315]. Может развиваться
картина инфекционно-токсического шока. Летальность при
таком течении менингококковой инфекции достигает 50%.
Изменения ликвора, характерные для гнойного менингита,
развиваются в течение суток. Диагноз менингококкового
менингита подтверждается бактериоскопическим и бакте-
риологическим исследованием ликвора, что позволяет вы-
делить возбудителя, который может находиться внутри или
вне клеток.
Пневмококковый менингит является одной из самых тя-
желых форм гнойного менингита. Он может быть первич-
ным или вторичным, когда развивается у ослабленным лиц
или страдающих иммунодефицитными состояниями, сахар-
ным диабетом, алкоголизмом, после отита, пневмонии, че-
репно-мозговой травмы. Он почти всегда протекает как
менингоэнцефалит. Характерна быстрая утрата сознания,
развиваются фокальные и генерализованные судорожные
припадки, центральные парезы, глазодвигательные наруше-
ния. Уже на 3-й день определяется коматозно-судорожный
синдром, а еще через два дня появляется декортикация и
децеребрация. При люмбальной пункции получают мутный,
зеленоватого цвета ликвор, количество клеток увеличивает-
ся до нескольких тысяч клеток и более в 1 мкл, белок пре-
302
вышает 2-3 г/л, уровень глюкозы снижается. Диагноз под-
тверждается микроскопией мазка, где выявляют пневмококки,
расположенные внеклеточно.
Прогноз у реконвалесцентов чаще неблагоприятный, так
как у половины переболевших сохраняются грубые невро-
логические дефекты, глухота, отставание в развитии. Ле-
тальность высокая — от 28 до 50%.
Стафилококковый и стрептококковые менингиты чаще
всего являются осложнением экстракраниального гнойно-
го процесса. При этом возникает сепсис, одним из проявле-
ний которого является гнойный менингит. Понятно, что со-
стояние больных крайне тяжелое. Возбудители проникают
в субарахноидальное пространство гематогенным путем и
контактным. Начало очень острое с подъемом температуры
тела до 40 °C, сильный озноб, выражен менингеальный син-
дром. Наступает расстройство сознания до степени сопора
или комы.
Артериальное давление понижается, бывает ослабление
сердечной деятельности, характерны увеличение печени и
селезенки, воспалительные изменения со стороны крови —
все, что наблюдается при сепсисе. Развивается четкая оча-
говая неврологическая симптоматика (парезы, параличи,
судорожный синдром). В ликворе — высокие нейтрофиль-
ный плеоцитоз и содержание белка. Выделение возбудите-
ля из крови или ликвора позволяет уточнить этиологию
менингита.
Стафилококковые менингиты встречаются относитель-
но редко. Чрезвычайно редко наблюдаются гнойные ме-
нингиты, вызванные гемолитическим стафилококком. Вот
почему мы решили опубликовать наше клиническое наблю-
дение такого случая.
Больной С., 23 лет, поступил в травматологическое отделение
госпиталя по поводу ушибов тела, полученных при несчастном
случае: был сбит автомашиной. Сознание не терял. При поступ-
лении жаловался на боли в области лба и левого тазобедренно-
го сустава. Объективно имелись в области лба и глаз справа
303
ссадина и кровоподтек, самочувствие было вполне удовлетвори-
тельное.
Ночью усилилась головная боль, появилась рвота, температу-
ра тела повысилась до 39 °C, потерял сознание. При осмотре боль-
ной произносит отдельные неясные фразы, в месте и времени не
ориентирован. Пульс 80 ударов в 1 мин, ритмичный. Ригидность
затылка на четыре поперечных пальца. Симптом Брудзинского.
Глубокие рефлексы угнетены. Живот напряжен, брюшные реф-
лексы и рефлекс с кремастера не вызываются с обеих сторон.
Имеется общая гипералгезия. Признаков очагового поражения
головного мозга нет.
Анализ ЦСЖ: мутная, белок — 2,4 г/л, цитоз счету не под-
дается: реакция Панди, Нонне —Аппельта — резко положитель-
ные. На следующий день больной в бессознательном состоянии.
Пульс 108 ударов в 1 мин, ритмичный, удовлетворительного на-
полнения. Ригидность затылочных мышц на четыре поперечных
пальца. Симптом Кернига до угла 120°, симптомы Брудзинско-
го — верхний и нижний, Бабинского.
Брюшные рефлексы не вызываются. Отмечается общая гипер-
алгезия. Глазное дно без видимых изменений. ЛОР-органы без
патологии. Ликвор при частых повторных пункциях оставался
гнойным, с большим цитозом почти исключительно из нейтро-
фильных полинуклеаров. Исследование ликвора на микрофло-
ру позволило выделить гемолитический стафилококк (первой
группы). Следует подчеркнуть, что стафилококки первой группы
являются наиболее патогенными; на чашках с кровяным агаром
они дают резкий гемолиз, при внутрикожном введении кролику
вызывают некроз кожи, иногда с последующей смертью животно-
го, продуцируют растворимый токсин. Они выделяются главным
образом при сепсисе, флегмонах, остеомиелитах и других гной-
ных заболеваниях. Проводилась интенсивная антибактериаль-
ная и дезинтоксикационная терапия. За время лечения пациента
была произведена 31 люмбальная пункция. Санация ЦСЖ на-
ступила медленно, спустя 2,5 мес. Ликвор при выписке: белок —
0,183 г/л, цитоз — 2 клетки в 1 мкл. Больной выписан домой в
хорошем состоянии.
Одним из проявлений сепсиса может быть и гнойный
менингит, вызванный синегнойной палочкой. Учащение
случаев этого менингита объясняют тем, что широкое ис-
304
пользование антибиотиков ведет к дисбактериозу, при ко-
тором выживают такие устойчивые виды, как синегнойная
палочка. В большинстве случаев этот менингит может быть
осложнением различных хирургических вмешательств. Те-
чение его тяжелое, возникают симптомы менингоэнцефали-
та. Ликвор мутный, иногда имеет зеленовато-голубой отте-
нок, со значительным повышением содержания белка и
высоким нейтрофильным цитозом, снижением уровня глю-
козы.
В ряде случаев течение может быть или волнообразным,
или реже острым с быстрым летальным исходом. Диагноз
верифицируется данными бактериологического исследова-
ния ликвора.
Наблюдают также гнойный менингит, вызванный ге-
мофильной палочкой Пфейффера, его называют еще «ин-
флюэнц-менингит». Чаще болеют дети до 4-5 лет, иногда
дети более старшего возраста и взрослые.
Эта форма менингита чаще развивается на фоне уже
протекающих отитов, бронхита или пневмонии. У детей
может и предшествовать этим заболеваниям. При этом тем-
пература тела повышается до 38-40 °C, появляются обще-
мозговые симптомы. Затем возникают очаговые симптомы
в виде поражений VII, III и VI пар черепных нервов, геми-
парезов. Развивается судорожный синдром. В ряде случа-
ев течение заболевания не такое острое, менингеальный син-
дром выражен слабо, на коже определяется геморрагическая
сыпь, поражаются суставы, увеличиваются печень и селе-
зенка. Течение нередко волнообразное с периодами улуч-
шения. В ликворе — цитоз лимфоцитарный и нейтрофиль-
ный, гиперальбуминоз. Ликвор — мутный, с нейтрофильным
цитозом, увеличением содержания белка и понижением
уровня глюкозы. Характерно несоответствие между помут-
нением ЦСЖ, связанным с большой концентрацией возбу-
дителя в ликворе, и относительно невысоким цитозом. При
серологическом исследовании удается выделить тип В ге-
мофильной палочки. Летальность колеблется от 4 до 32%;
У части реконвалесцентов выявляются остаточные явления
305
в виде гипертензионно-гидроцефального синдрома, мозжеч-
ковых, пирамидных нарушений, глухоты.
Последние два десятилетия в литературе все чаще об-
суждается вопрос о рецидивирующих гнойных менинги-
тах.
Эта проблема возникла в связи с достижениями в тера-
пии гнойных менингитов. Известно, что до применения ан-
тибиотиков для лечения этих грозных заболеваний леталь-
ность составляла почти 100%, а в последнее десятилетие
она меньше на 40%.
Появление рецидивов гнойных менингитов объясняют
многими факторами. Прежде всего, это недостаточное или
поздно начатое лечение, что позволяет возбудителю сохра-
нить жизнеспособность. Широкое применение антибиоти-
ков способствовало образованию антибиотико-резистентных
штаммов возбудителей, вирулентность которых подавляет-
ся лишь частично и временно. Рецидивирующие формы
гнойных менингитов наблюдают при закрытой черепно-
мозговой травме с повреждением костей черепа и при вос-
палительных заболеваниях околоносовых пазух.
В таких случаях возбудители проникают интракрани-
ально контактным, гематогенным или лимфогенным путем.
Течение заболевания характеризуется длительными (мно-
гие месяцы, иногда годы) ремиссиями. Рецидивы (их мо-
жет быть немного, а иногда и десятки) характеризуются
острым началом с выраженными общеинфекционными сим-
птомами, к которым быстро присоединяются общемозговые,
развивается менингеальный синдром. Ликвор — гнойный,
с высоким цитозом и повышенным содержанием белка.
Если рецидивирующий менингит возник после тяжелой
черепно-мозговой травмы с наличием костно-оболочечных
дефектов, то нередко, кроме перечисленных синдромов, раз-
вивается спонтанная назальная ликворея. Последняя так-
же может быть при врожденных и посттравматических
мозговых грыжах, врастающих в полость черепа опухолей
носа или околоносовых пазух, а, кроме того, при неудачных
эндоназальных операциях. Назальная ликворея, способствуя
306
развитию внутречерепной гипотензии, может обусловить
многие симптомы, в том числе цефалгию, головокружение,
рвоту, общую слабость и др. В ряде случаев она осложня-
ется инфицированием мозговых оболочек, вещества голов-
ного и спинного мозга, развиваются рецидивирующие гной-
ные менингиты. Следует отметить, что пациенты с назальной
ликвореей обычно считают, что у них упорный насморк.
У многих больных назальная ликворея возникает только
при определенном положении головы. Так, мы наблюдали
пациентку, у которой она проявлялась только при встава-
нии с постели, возникали периоды полного прекращения
выделений из носа. Для отличия назальной ликвореи от
водянистых выделений из носа при ринитах проводят про-
бу на сахар, который обнаруживается только в ликворе.
Для диагностики локализации ликворного свища исполь-
зуют КТ головного мозга.
Серозные менингиты составляют большую часть ней-
роинфекций, характеризующихся острым развитием гипер-
тензионно-гидроцефального и менингеального синдромов
с серозными воспалительными процессами в оболочках моз-
га. Течение их чаще всего благоприятное. Отличаются по-
лиэтиологичностью, чаще всего обусловлены вирусами, реже
спирохетами, бактериями, грибами.
Первичные серозные менингиты вызываются энтерови-
русами Коксаки, ECHO, вирусом лимфоцитарного хорио-
менингита Армстронга. Вторичные развиваются при кори,
гриппе, герпесе, эпидемическом паротите, полиомиелите и
других вирусных инфекциях. Большое практическое зна-
чение имеют серозные менингиты бактериальной этиоло-
гии. В первую очередь — это туберкулезный менингит, а
также сифилитический, бруцеллезный, при сыпном, брюш-
ном тифе, лептоспирозе.
Этиология серозных менингитов определяет и их эпи-
демиологические особенности. Менингиты энтеровирусной
этиологии чаще возникают в летне-осенний период и не
только спорадически, но и в виде эпидемических вспышек
из-за большой контагиозности. Международная классифи-
307
кация болезней среди вирусных менингитов рассматривает
лимфоцитарный хориоменингит, энтеровирусный менингит,
аденовирусный менингит.
Лимфоцитарный хориоменингит, в основном, возникает
в зимне-весенний период. Возбудитель лимфоцитарного
хориоменингита относится к семейству вирусов, распрост-
раненных повсюду. Заражение происходит от домашних
мышей, выделяющих возбудителя с носовой слизью, мочой
и калом. Частота лимфоцитарного хориоменингита у взрос-
лых составляет 5%, обычно чаще болеют дети.
Заражение происходит алиментарным путем при упот-
реблении продуктов, загрязненных мышами. Возбудитель —
вирус Армстронга, выделенный в 1934 г. — поражает не толь-
ко мягкие оболочки и головной и спинной мозг, но у ослаб-
ленных детей отмечается генерализация процесса, вследствие
чего возникают пневмонии, грипп, отит, паротит, а также мио-
кардит и орхит.
В основе патогенеза — острое серозное воспаление мяг-
ких оболочек мозга, сосудистых сплетений желудочков, по-
следнее ведет к избыточному продуцированию ликвора, за-
труднению его оттока. В результате этого остро развивается
гипертензионно-гидроцефальный синдром. Клинические
проявления варьируют от легких гриппоподобных до кар-
тины тяжелого менингоэнцефалита с летальным исходом.
Инкубационный период колеблется от 6 до 13 дней.
Начало заболевания обычно острое, но возможен и продро-
мальный период (слабость, недомогание, катаральное вос-
паление верхних дыхательных путей). При остром начале
или сразу же после продромы — подъем температуры тела
до 39-40 °C. В течение нескольких часов развивается вы-
раженный менингеальный синдром с резкой головной бо-
лью, повторными рвотами и нередко угнетением сознания.
В некоторых случаях находят застойные изменения на глаз-
ном дне. В первые дни болезни могут быть преходящие
поражения глазодвигателей и лицевого нерва. Иногда до
появления менингеального синдрома возникает гриппопо-
добная и висцеральная фазы инфекции. Последняя может
308
сочетаться с энцефалитическими, энцефаломиелитическими
и полирадикулоневритическими симптомами. Отмечается
двухволновая температурная кривая. Начало второй вол-
ны совпадает с развитием менингеальных симптомов. Дли-
тельность лихорадочного периода чаще всего от 5 до
14 дней. Общемозговые и менингеальные симптомы обыч-
но регрессируют в течение 2-3 нед.
Ликвор — прозрачный, давление значительно повышено,
плеоцитоз до нескольких сотен клеток в 1 мкл, сначала
смешанный, а затем со 2-3-го дня — лимфоцитарный. Он
может сохраняться долго при отсутствии клинических при-
знаков менингита. Содержание белка, сахара и хлоридов в
ликворе в пределах нормы. Это может быть важным при
дифференциальной диагностике с туберкулезным менинги-
том, при котором также отмечается лимфоцитарный цитоз,
но содержание сахара и хлоридов в ликворе резко снижено.
В отдельных случаях возможен переход лимфоцитар-
ного хориоменингита в хроническую форму. При этом на
фоне нормализации неврологического статуса и улучше-
ния общего самочувствия при нормальной (или субфебриль-
ной) температуре тела вновь возникают цефалгия, голово-
кружения, явления депрессии и очаговые симптомы
(поражения черепных нервов), а также обостряются при-
знаки инфекционного процесса.
Диагностика основывается на выделении вируса — воз-
будителя из ликвора, а также на результатах исследования
реакций связывания комплемента и нейтрализации.
Энтеровирусные менингиты чаще всего вызываются ви-
русами Коксаки, ECHO. Возбудителями являются вирусы
Коксаки А-2, 4, 9, 10; все серотипы вирусов Коксаки В; ECHO
1-11, 11-22, 24, 25, 27, 29, 30. Эта группа менингитов отличает-
ся большой контагиозностью, что ведет к быстрому распро-
странению болезни. В связи с этим особый интерес пред-
ставляет анализ результатов обследования больных с
серозным менингитом, вызванным вирусом ЕСНО-ЗО, в Бе-
лоруссии, проведенный в 2001 г. Т. В. Амвросьевой и соавт.
[3].
309
К ноябрю 1997 г. в г. Гомеле были зарегистрированы
460 больных с энтеровирусными инфекциями, что состави-
ло 89,4 на 100 000 населения. У 68,5% больных был выяв-
лен серозный менингит, среди заболевших преобладали дети,
большинство в возрасте 3-8 лет. Изоляты из ликвора были
представлены вирусами ЕСНО-ЗО (93,3%) и ЕСНО-2
(6,7%). Проведенные в период регистрируемой эпидеми-
ческой заболеваемости исследования питьевой воды, посту-
павшей из речного и подземных водозаборов, выявили ее
вирусное загрязнение, доля вируспозитивных проб дости-
гала 85,7%. Установлено родство «белорусских» штаммов,
выделенных из воды и ликвора с европейскими изолятами.
Учитывая, что вспышки заболеваний, связанные с ЕСНО-ЗО,
произошли в Польше в 1995-1996 гг., в Германии — в 1995—
1997 гг., авторы считают, что в Белоруссии имел место за-
нос инфекции из соседних стран. Показано, что энтерови-
русные менингиты отличаются острым началом с подъемом
температуры тела до 39 °C, иногда температурная реакция
становится двухволновой. Наблюдается двухфазное тече-
ние заболевания.
В клинике наряду с менингеальными симптомами раз-
вивается гипертензионно-гидроцефальный синдром, вернее
всего, за счет повышения продукции ликвора и затруд-
ненной его резорбции. В генезе ликвородинамических
нарушений имеет значение не только непосредственное воз-
действие вирусов на сосудистые сплетения, но и иммуно-
логические нарушения, вызываемые ими [228].
Возникают сильная головная боль, повторные рвоты.
Следует отметить важную особенность этих менингитов:
нередко менингеальные симптомы выявить не удается, в то
же время при люмбальной пункции и исследовании ликво-
ра определяются воспалительные изменения различной
выраженности. Более чем у одной трети больных в первые
дни заболевания регистрируют очаговые симптомы в виде
поражения VII пары черепных нервов, глазодвигателей, де-
виации языка, пирамидных знаков и мозжечковых симпто-
мов.
310
Установлено, что менингиты, вызванные вирусами Кокса-
ки, могут осложняться герпетической ангиной, миокардитом,
перикардитом, эпидемической миалгией, а при наличии ви-
русов ECHO — диареей и различного рода экзантемами (в
виде пятен, папул или петехиальной сыпи). Лихорадочный
период при энтеровирусных менингитах чаще длится несколь-
ко дней (меньше недели). Уже на 3-4-й день уменьшается
интенсивность головной боли, прекращаются рвоты. Менин-
геальные явления держатся неделю или чуть больше, но са-
нация ликвора наступает медленнее — через 14-21 день или
даже позже. Окончательный диагноз возможен только по
результатам серологического исследования сыворотки кро-
ви в первые дни болезни, а также спустя 2-3 нед.
Несомненным делает диагноз четырехкратное увеличе-
ние титра вируснейтрализующих или тормозящих гемаг-
глютинацию антител. Присутствие противоэнтеровирусных
IgM является диагностическим маркером активной («све-
жей») энтеровирусной инфекции [3].
Учитывая нередкое развитие нейротоксикозов при гриппе
и различных острых респираторных заболеваниях, а также
частоту серозных менингитов другой этиологии, очень важ-
но провести дифференциальную диагностику энтеровирус-
ных менингитов.
У перечисленных заболеваний много сходных клини-
ческих синдромов (гипертермия, общемозговые симптомы,
менингеальные явления, очаговые знаки, судорожные при-
падки, особенно у детей младшего возраста, нарушение со-
знания, повышение ликворного давления).
Однако в отличие от энтеровирусных менингитов при
поражениях центральной нервной системы другой этиоло-
гии (при гриппе, ОРВИ) ликвор чаще остается нормаль-
ным. При нейротоксикозах почти не бывает резких миал-
гий и герпетической ангины. Менингизм, обнаруживаемый
иногда при гриппе или парагриппозной инфекции, обычно
сочетается с катаральными явлениями верхних дыхатель-
ных путей, а иногда и с пневмонией. При этом анализ кро-
ви выявляет лейкопению и умеренный нейтрофилез.
311
Следует отметить, что в большинстве случаев при ви-
русных менингитах нет четкой зависимости между осо-
бенностями клинической картины и видом возбудителя.
В то же время нередко имеющаяся тропность возбудителя
не только к оболочкам мозга, но и к определенным орга-
нам и тканям, позволяет заподозрить этиологию серозного
менингита. Так, аденовирусные менингиты сопровождают-
ся поражением верхних дыхательных путей, конъюкти-
витом и кератоконъюктивитом. Менингит у больных с эпи-
демическим паротитом возникает на фоне поражения
околоушных желез, иногда симптомов панкреатита, у маль-
чиков — орхита.
Как отмечалось, серозные менингиты могут вызываться
не только вирусами, но и бактериями. В связи с этим осо-
бое внимание привлекает туберкулезный менингит.
Известно, что туберкулезный менингит обычно являет-
ся вторичным, возникает как осложнение туберкулеза лег-
ких, лимфатических узлов, мочеполовой системы. Актуаль-
ность проблемы туберкулезного менингита обусловлена тем,
что в 1991—1996 гг. заболеваемость туберкулезом в России
увеличилась на 98,5%, смертность возросла в 2,3 раза [16].
В течение долгого времени заболеваемость туберкулезом в
нашей стране была низкой, что, по-видимому, несколько
уменьшило настороженность врачей к этой патологии. От-
мечают, что количество диагностических ошибок при ту-
беркулезе достигает 80—100%, диагноз ставится терапевта-
ми в сроки от 10 дней до 18 мес. В связи с этим возникают
сложности с диагностикой туберкулезного менингита, кото-
рый является наиболее частой формой бактериальных се-
розных менингитов, встречающихся преимущественно у
детей и подростков.
При туберкулезном менингите происходит гематогенная
диссеминация возбудителя, поражаются оболочки, в основном,
основания головного мозга, эпендима III и IV желудочков
и хориоидные сплетения. Отмечают как экссудативные, так
и пролиферативные изменения. Патоморфологические
исследования свидетельствуют о том, что пораженный
312
участок мягкой мозговой оболочки выступает над поверх-
ностью мозга, создавая впечатление изолированной опу-
холи. Пораженная часть мозговой оболочки и мозговая
ткань представляют собой узлы различной величины и кон-
фигурации [139]. При гистологическом исследовании от-
мечается утолщение мягких мозговых оболочек за счет раз-
растания специфической туберкулезной грануляционной
ткани.
Развернутой картине заболевания обычно предшествует
продромальный период с многими непонятными жалоба-
ми (головные боли, общая слабость, повышенная утомляе-
мость при привычной нагрузке, потливость, отсутствие
аппетита, сонливость, смена настроения и др.). Регистри-
руется субфебрильная температура. У детей отмечают
плаксивость, снижение активности, вялость, обидчивость.
На фоне усиления головной боли нередко возникает рво-
та. Длительность продромального периода — 2-3 нед. За-
тем к перечисленным жалобам присоединяются менинге-
альные симптомы (ригидность мышц шеи, симптомы
Брудзинского, Кернига и др.). Следует подчеркнуть, что
при туберкулезном менингите обычно менингеальные сим-
птомы выражены нерезко, часто имеется ригидность заты-
лочных мышц при отсутствии симптомов Кернига, Бруд-
зинского.
Сравнительно рано отмечаются поражения III и IV, VI
пар черепных нервов, что вызывает нерезкую органичес-
кую диплопию, косоглазие и легкий птоз век. В более по-
здние сроки находят анизорефлексию, патологические реф-
лексы, могут развиться также парезы и афатические
расстройства. У детей иногда возникают судорожные при-
падки. У больных в связи с появлением энцефалитичес-
ких поражений отмечаются нарушения сознания в форме
ограничения ориентировки в окружающем, снижение кри-
тики. На глазном дне могут определяться специфические
милиарные высыпания или хориоретинит. Ликвор (его
исследование может быть решающим для диагноза) бес-
цветный или слегка опалесцирующий. Характерен лим-
313
фоцитарный плеоцитоз — до многих сотен в 1 мкл, бе-
лок — чаще до 2-3 г/л, но может достигать 10 г/л и более.
Иногда при сочетании гематогенно-диссеминированно-
го туберкулеза легких и менингита цитоз может быть пре-
имущественно нейтрофильным. Весьма характерно сниже-
ние в ликворе содержания сахара до 0,15-0,3 г/л и
хлоридов. Типичным является выпадение в ликворе (при
хранении его в пробирке на протяжении 12-24 ч) нежной
фибриновой паутинообразной сеточки. Она тянется от уров-
ня жидкости и напоминает опрокинутую елку. В ней при-
мерно в 2/3 случаев удается обнаружить туберкулезную
палочку.
В крови — лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Если клини-
чески имеются основания подозревать туберкулезный ме-
нингит, а исследование ликвора не подтверждает этот диаг-
ноз, то следует руководствоваться правилом: немедленно
начинать противотуберкулезное лечение. Так поступают
потому, что туберкулезный менингит до внедрения проти-
вотуберкулезных средств лечения заканчивался смертью
через 3-4 нед.
В настоящее время при своевременно начатом лечении
благоприятный исход заболевания отмечают в 90-95% слу-
чаев. При запоздалой диагностике (в среднем через 2-
3 нед от начала заболевания) прогноз чаще всего плохой.
Иногда могут возникать рецидивы заболевания, а также
осложнения в виде гидроцефалии, эпилептических припад-
ков и различных нейроэндокринных расстройств. В насто-
ящее время в клиническую практику внедрены новые чув-
ствительные методы диагностики туберкулезного менингита:
определение антигена и антител к Micobacterium tuberculosis
в ликворе методом иммуноферментного анализа и полиме-
разной цепной реакцией.
Как уже отмечалось, к менингитам бактериальной этио-
логии относится и сифилитический менингит. В настоя-
щее время большую озабоченность вызывает проблема уве-
личения числа случаев сифилиса в нашей стране. Среди
причин данной ситуации важная роль отводится распрост-
314
ранению алкоголизма, наркомании, внебрачных связей, про-
ституции. Заболеваемость сифилисом увеличилась в Рос-
сии с 1990 до 1997 г. более чем в 60 раз. Частота развития
поздних манифестных поражений центральной нервной
системы у нелеченных пациентов составляет 5—10% [115].
При этом увеличилось число менинговаскулярных форм,
характеризующихся малосимптомным и бессимптомным
течением [2]. В связи с этим знание особенностей клиники
сифилитического менингита приобретает особую актуаль-
ность. Этот вид менингита чаще всего развивается на вто-
ричной стадии сифилиса и реже — на первичной или тре-
тичной стадиях. Известно, что первичный период сифилиса
начинается с момента образования первичного аффекта
(твердого шанкра) в месте внедрения бледной трепонемы и
продолжается при классическом течении 6-8 нед. Уже в
это время могут развиться сифилитический менингит, не-
вриты зрительного и слухового нервов, сифилитический
менингомиелит. Однако наиболее часто ранние сифилити-
ческие менингиты возникают во вторичном периоде сифи-
лиса, который длится в среднем 3-4 года. Для ранних си-
филитических менингитов характерно постепенное начало
с нерезко выраженными головными болями, головокруже-
нием, слабостью, раздражительностью, нарушением сна. При
этом нарастают проявления астеноневротического синдро-
ма, не отличающегося какой-либо специфичностью.
В таких случаях отдельные неврологи поспешно диагно-
стируют неврастению и не проводят дополнительных иссле-
дований, позволяющих установить истинную природу забо-
левания. На этом примере мы хотели бы подчеркнуть
принципиальную разницу между предварительным диагно-
зом «неврастенический синдром», который может быть кли-
ническим проявлением большого числа заболеваний, и окон-
чательным диагнозом — неврастения, являющейся одной из
основных форм неврозов. Казалось бы, эта истина давно
известна лечащим врачам, но, увы, о ней нередко забывают,
особенно, если больной упорно скрывает причины и обстоя-
тельства своей болезни.
315
У пациентов с ранними сифилитическими менингитами
менингеальные симптомы непостоянные, слабо выраженные.
При исследовании ликвора выявляется лимфоцитарный пле-
оцитоз — 40 — 60 клеток в 1 мкл, ликвор бесцветный, про-
зрачный, вытекает под слегка повышенным давлением. Со-
держание белка чаще на верхней границе нормы, реакции
Вассермана, Кана, Закса—Витебского в ликворе положитель-
ные.
Во вторичном периоде сифилиса могут наблюдаться ост-
рый генерализованный менингит, подострый (базальный)
менингит. При этом менингеальные симптомы обычно также
выражены слабо. Диагностике помогает исследование лик-
вора. Он бесцветный, прозрачный, давление несколько по-
вышено, может быть незначительное повышение содержа-
ния белка и небольшой лимфоцитарный цитоз. Содержание
сахара и хлоридов нормальное. Наиболее существенным
является наличие положительных специфических реакций.
Спустя 3 — 6 лет после заражения сифилисом у больных,
которые не лечились или не получили полного курса тера-
пии, развивается третичный период заболевания. У таких
пациентов выявляются сифилитический базальный, конвек-
ситальный менингиты, менингомиелит, солитарные гуммы
головного спинного мозга. Следует подчеркнуть, что для
этого периода характерны пролиферативные изменения в
тканях, тогда как при ранних сифилитических менингитах
преобладал воспалительный процесс. При базилярном гум-
мозном менингите в начале заболевания температура суб-
фебрильная, сильные головные боли усиливаются ночью.
При неврологическом осмотре менингеальные симптомы
выражены незначительно, могут отсутствовать, выявляются
поражения III, IV, VI пар черепных нервов. Важнейшим
диагностическим признаком является хорошо известный
неврологам синдром Аргайла Робертсона. Хотя симптом
широко известен, но, увы, не все могут объяснить его сущ-
ность. Напомним, что утрата реакции зрачка на свет при
сохраненной возможности сужения при конвергенции с ак-
комодацией имеет следующее объяснение.
316
По данным А. В. Триумфова [185], возможно, что пре-
рванными являются связи между передними буграми чет-
верохолмия и ядрами Якубовича. Последние являются пар-
ными мелкоклеточными (парасимпатическими) ядрами,
из которых идут волокна к гладкой внутренней мышце
глаза — m. sphincter pupillae, суживающей зрачок. В этом
случае понятно изолированное отсутствие реакции зрачка
на свет при сохранности сужения m. sphincter pupillae в
ответ на импульс, идущий к мышце по волокнам из аккомо-
дационного ядра. Следует напомнить, что из последнего
(непарного внутреннего мелкоклеточного ядра Перлеа) вы-
ходят парасимпатические волокна для m. ciliaris (функция
аккомодации).
Как отмечают А. А. Скоромец и Т. А. Скоромец [172],
синдром Аргайла Робертсона является патогномоничным
для сифилитического поражения нервной системы или внут-
ренней гидроцефалии с расширением водопровода мозга.
Этот синдром, очевидно, возникает вследствие поражения
связи между афферентной и эфферентной частью рефлек-
торной дуги.
При поражении оболочек конвекситальной поверхности
головного мозга могут выявляться признаки раздражения
коры: эпизоды моторной или сенсорной афазии, преходящие
моно- и гемипарезы, а также эпилептические припадки джек-
соновского типа. Необходимо отметить, что базальный и гум-
мозный конвекситальный менингиты обычно имеют хрони-
ческое течение. В ликворе, который вытекает под повышенным
давлением, находят увеличение белка и лимфоцитарный пле-
оцитоз. Содержание сахара и хлоридов обычно в норме.
Для подтверждения диагноза основное значение имеют
положительные серологические специфические реакции в
крови и ликворе — реакция иммунофлюоресценции и ре-
акция иммобилизации бледной трепонемы.
О том, что в повседневной практической работе невроло-
ги должны проявлять настороженность в отношении сифи-
литического поражения нервной системы, убедительно сви-
детельствует одно из наших наблюдений.
317
Больной IL, 41 года, обратился к неврологу КДЦ с просьбой
подписать справку о том, что по состоянию здоровья он может
работать крановщиком. При неврологическом осмотре: адеква-
тен, психика без особенностей. Зрачки обычной формы, D=S;
выявлен синдром Аргайла Робертсона: реакция зрачков на свет
вялая с двух сторон, реакция на конвергенцию с аккомодацией
живая. Мышечный тонус в левой ноге повышен по пирамидному
типу, сила снижена до 4,5 баллов, глубокие рефлексы с рук —
средней живости без разницы, коленные — повышены,
S > D, ахилловы — оживлены, S > D с клонусом левой стопы.
Слева нерезко выражены симптомы Бабинского и Гордона. Все
виды чувствительности сохранены. Мозжечковые пробы выпол-
няет удовлетворительно. Легкая ригидность затылочных мышц
и положительный верхний симптом Брудзинского. В позе Ром-
берга не устойчив.
После неврологического обследования пришлось сказать
пациенту, что у него есть признаки органического заболе-
вания нервной системы, а поэтому подписать справку о год-
ности к работе мы не сможем, но дадим направление на
стационарное неврологическое обследование и лечение.
В ответ он быстро с волнением произнес: «Раз вы, доктор,
так считаете, то я вам скажу всю правду. Я болею сифили-
сом и нахожусь на учете в КВД, где меня лечат». Такие
или аналогичные ситуации могут встретиться в работе лю-
бого врача-невролога.
Таким образом, поражения нервной системы у больных
сифилисом характеризуются непостоянством и множествен-
ностью симптомов, что затрудняет проведение дифферен-
циального диагноза. Сифилитические менингиты необхо-
димо дифференцировать с менингитами другой этиологии.
В частности, стертая клиническая картина наблюдается не
только при сифилитическом, но и при туберкулезном ме-
нингите. Однако для последнего характерно повышение
температуры тела, которое обычно не отмечается при сифи-
литическом поражении мозговых оболочек; благоприятный
эффект от противотуберкулезной терапии. Сифилитичес-
кий базальный гуммозный менингит также требует диффе-
318
ренциальной диагностики с туберкулезным менингитом, по-
скольку в обоих случаях наряду с менингеальными симп-
томами, наличием субфебрильной температуры наблюдает-
ся поражение черепных нервов. Однако отличительной
особенностью сифилитического процесса является наличие
синдрома Аргайла Робертсона. Решающее значение в по-
становке диагноза имеют серологические исследования. В
последние годы для диагностики сифилиса применяют ме-
тод иммуноферментного анализа, метод иммуноблотинга и
полимеразную цепную реакцию.
В повседневной работе неврологов, как в условиях ста- .
ционара, так и поликлиники, определенные сложности вы-
зывает диагностика арахноидита головного или спинного
мозга.
Арахноидит, как известно, это воспаление мягких оболо-
чек головного или спинного мозга с преимущественным
поражением паутинной оболочки. В. С. Лобзин (1983) рас-
сматривал арахноидит как гиперпластичский процесс арах-
ноэндотелия. Существуют и иные определения его. В кли-
нике принято различать в зависимости от локализации
арахноидит выпуклой поверхности полушарий большого
мозга (конвекситальный), основания мозга (базальный),
оптико-хиазмальный (в области перекреста зрительных
нервов), мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.
По течению выделяют подострый и хронический арахнои-
дит. Различают также слипчивый, кистозный и смешанный
арахноидит. По характеру патоморфологических измене-
ний: первый — воспалительный, второй — гиперпластичес-
кий и третий — фиброзный.
Общепринятой классификации церебрального арахнои-
дита и хориоэпендимита нет. В отечественной литературе
приводятся классификации, основанные на характере пато-
морфологических изменений в оболочках и их локализа-
ции. Основой классификации хориоэпендимитов являются
данные о течении заболевания и характере нарушений лик-
вороциркуляции. По этиологии различают следующие виды
хориоэпендимитов: ревматический, постгриппозный, тонзил-
319
логенный, травматический, токсический. Мы полагаем, как
и другие авторы, что есть основания для выделения и рино-
синусогенного арахноидита. Об этом подробнее будет ска-
зано ниже.
Арахноидит является полиэтиологическим заболевани-
ем, кроме перечисленных этиологических факторов, могут
быть названы также отиты, корь, скарлатина, другие общие
инфекции. Ведущая роль в патогенезе арахноидита при-
надлежит неспецифическим аутоиммунным и аутоаллерги-
ческим реакциям паутинной и пиальной оболочек, сосудис-
тых сплетений и эпендимы желудочков с преимущественно
пролиферативными изменениями в них в ответ на перечис-
ленные выше различные повреждающие факторы. Пато-
морфологически находят помутнения и утолщение паутин-
ной оболочки, соединительно-тканные спайки, иногда кисты
с прозрачной или мутноватой жидкостью. Эти изменения
могут носить ограниченный или распространенный харак-
тер.
Начинается заболевание как подострое с переходом в
хроническую форму. Клиническая симптоматика — это со-
четание общемозговых расстройств вследствие внутриче-
репной гипертензии, гораздо реже — гипотонии и комплек-
са симптомов, зависящих от локализации патологического
процесса в оболочках мозга. Больные часто жалуются на
упорные головные боли, усиливающиеся в раннее утреннее
время и иногда сопровождающиеся рвотой. У них развива-
ется астеноневротический синдром с соответствующими
жалобами. Характер очаговых симптомов зависит от лока-
лизации процесса. При конвекситальных арахноидитах
преобладают симптомы раздражения над признаками вы-
падения тех или иных функций. Чаще всего наблюдаются
генерализованные или джексоновские эпилептические при-
падки. При КТ головного мозга, а также при пневмоэнце-
фалографии находят слипчиво-кистозные изменения в обо-
лочках конвекситальной поверхности полушарий мозга.
Клиника базального арахноидита зависит от локализа-
ции патологического процесса в той или иной части оболо-
320
чек основания мозга. Принято выделять три его формы:
оптохиазмальный арахноидит, арахноидит области ножек
мозга и базальный арахноидит с поражением поперечной
цистерны. Кратко рассмотрим эти клинические формы ба-
зального арахноидита.
По данным О. Н. Соколовой и соавт. [174], следует
выделять 4 формы оптохиазмального арахноидита: инфек-
ционно-аллергическую, семейно-наследственную, травмати-
ческую — в раннем периоде черепно-мозговой травмы и
посттравматическую — в позднем и резидуальном периоде
травмы. Семейно-наследственная форма (болезнь Лебера)
проявляется потерей центрального зрения на 2-3-м десяти-
летии жизни, атрофией зрительных нервов вследствие спа-
ечного процесса в оптохиазмальной области. В течении оп-
тохиазмального арахноидита различают три стадии: острую,
подострую и хроническую [136].
Оптико-хиазмальный арахноидит может начаться спус-
тя 2-3 нед после острого периода гриппа, вирусной инфек-
ции или обострения синусита. В первую очередь отмечает-
ся ухудшение зрения в виде снижения его остроты,
появления «сетки перед глазами», скотом. Определяется
концентрическое сужение полей зрения. На этом фоне раз-
виваются явления вегетососудистой дистонии (выраженное
потоотделение, акроцианоз и др.), а также гипоталамичес-
кие нарушения (гипергликемия, жажда, адипозогениталь-
ное ожирение и др.). Постепенно развивается неврит зри-
тельных нервов (гиперемия дисков этих нервов, извитость
сосудов, полнокровие вен), может нарушиться функция гла-
зодвигательных мышц, а также появляются расстройства
сна. Для арахноидита области ножек мозга характерны по-
ражения глазодвигательных нервов, могут быть выявлены
пирамидные и менингеальные симптомы.
При арахноидите с поражением поперечной цистерны
возникает головная боль, распространяющаяся в область
глазных яблок, переносицы, надбровья. Быстро присоеди-
няются вестибулярные и кохлеарные нарушения (систем-
11 Зак. №341
321
ное головокружение, шум в ушах, снижение слуха, спонтан-
ный горизонтальный нистагм). Могут появиться нерезкие
симптомы поражения V и VII пар черепных нервов. В слу-
чае кистозного оптико-хиазмального арахноидита этой ло-
кализации клиника во многом напоминает симптоматику
при невриноме VIII пары черепных нервов: сочетание по-
ражения слухового, вестибулярного и лицевого нервов с
мозжечковыми симптомами на той же стороне.
Выделяют также арахноидит мостомозжечкового угла и
арахноидит в области задней черепной ямки. При первом
возникает головная боль в области затылка, шум в ухе, го-
ловокружение, иногда рвота. Отмечается шаткость при ходь-
бе, в позе Ромберга больной часто падает в сторону пора-
жения. Выявляется горизонтальный нистагм, иногда нерезко
выраженные пирамидные знаки. На глазном дне — рас-
ширение вен из-за задержки венозного оттока. При тща-
тельном неврологическом обследовании регистрируют сим-
птомы поражения слухового, тройничного, лицевого и
нередко отводящего нервов.
Арахноидит задней черепной ямки всегда требует диф-
ференциальной диагностики с опухолями этой локализа-
ции. Провести такую дифференциацию при отсутствии дан-
ных КТ головного мозга представлялось делом трудным,
нередко допускались диагностические ошибки.
Этому виду арахноидита свойственны в первую очередь
общемозговые симптомы, обусловленные резким наруше-
нием ликвороциркуляции. Возникает головная боль снача-
ла в области затылка, затем она иррадиирует в глазные
яблоки и в шею. Головная боль становится диффузной с
частыми приступами, иногда с рвотой. У части больных
выявляют менингеальные симптомы. Окулист часто нахо-
дит у таких больных застойные диски зрительных нервов,
а иногда и вторичную их атрофию. Состояние больных
несколько облегчает вынужденное положение головы и ту-
ловища.
В связи с необходимостью дифференциальной диагнос-
тики с опухолями задней черепной ямки и отсутствием в
322
ряде регионов страны компьютерной и магнитно-резонанс-
ной томографии может возникнуть вопрос о проведении
диагностической люмбальной пункции. Учитывая возмож-
ные изменения на глазном дне, следует твердо помнить, что
люмбальную пункцию можно выполнить только при нор-
мальном состоянии глазного дна. О трудностях диагности-
ки арахноидита задней черепной ямки свидетельствует одно
из наших наблюдений.
Больной М., 20 лет, солдат срочной службы, поступил в невро-
логическое отделение военного госпиталя с жалобами на силь-
ные боли в области затылка, постоянное чувство тошноты, частые
рвоты. Считает себя больным две недели, когда без видимых при-
чин появились умеренные боли в области затылка, общая сла-
бость. Последнюю неделю головные боли резко усилились, по-
явились тошнота и рвота, временами головокружения. Из анамнеза
известно: 6 мес назад перенес тяжелую форму гриппа (темпера-
тура тела 38 — 39 °C держалась несколько дней). Других инфек-
ций не было. Травмы головного мозга отрицает. Наследствен-
ность без особенностей. Объективно: правильного телосложения,
удовлетворительного питания, пульс 82 удара в 1 мин, ритмич-
ный, АД 125/70 мм рт. ст. Отмечается вынужденное положение
головы, при ее движениях усиливаются головные боли.
Зрачки и ЧМН — в норме. Парезов конечностей нет. Глубо-
кие рефлексы — живые, без убедительной разницы сторон. Брюш-
ные — сохранены, D=S. Слева намек на симптом Бабинского.
Чувствительность не нарушена. Мозжечковые пробы выполняет
правильно, но слева менее уверенно. Отмечаются легкая ригид-
ность затылочных мышц и слабо выраженный симптом Кернига.
Тазовые функции — в норме. Предварительный диагноз: забо-
левание следует дифференцировать между постинфекционным
арахноидитом и опухолью задней черепной ямки. Клинический
анализ крови, анализ мочи — без особенностей. Обзорная кра-
ниограмма — косвенные признаки внутричерепной гипертензии.
Окулист — нечеткие границы диска зрительного нерва слева,
начальные явления застоя на глазном дне слева. Консультация
нейрохирурга — подозрение на опухоль задней черепной ямки,
подлежит переводу в нейрохирургическое отделение. После до-
обследования (эхоэнцефалографии, ангиографии, КТ и МРТ не
323
было) была назначена операция. На операции предполагаемую
опухоль нейрохирург не обнаружил. В задней черепной ямке
выявлены плотные и массивные спайки, обусловившие окклюзи-
онную гидроцефалию. Когда нейрохирург поколачивал по ним
пинцетом, можно было слышать металлический звон. Операция
прошла успешно. Больной начал поправляться. Прекратилась
рвота, а вскоре исчезли и головные боли. Больной был освиде-
тельствован военно-врачебной комиссией и уволен из армии.
Выписан в удовлетворительном состоянии.
Нередко упорным хроническим течением с периодичес-
кими обострениями отличаются арахноидиты головного
мозга травматической этиологии.
Под нашим наблюдением в неврологическом отделении нахо-
дилась больная П., 23 лет, воспитательница детского сада, болеет
5 лет. Она перенесла ЗЧМТ тяжелой степени, а спустя 3 мес пос-
ле травмы была госпитализирована с диагнозом: посттравмати-
ческий базальный арахноидит.
Симптоматика ограничивалась общемозговыми явлениями
(сильные головные боли с иррадиацией в глазные яблоки, пери-
одические рвоты, шум в ушах и головокружение) и нерезкими
нарушениями зрения (снижение остроты зрения и небольшое
сужение полей зрения). В остальном патология со стороны не-
рвной системы не определялась. Медикаментозное лечение, про-
водимое амбулаторно и в стационаре, эффекта не давало. Каж-
дый год весной и осенью наступали обострения, из-за которых
она лишалась работоспособности. Было решено провести с ди-
агностической и лечебной целью пневмоэнцефалографию. Пос-
ле этого головные боли и головокружения исчезли, несколько
увеличилась острота зрения. Больная была выписана из отде-
ления со значительным улучшением. После выписки в течение
года к врачам не обращалась, чувствовала себя практически здо-
ровой. А затем наступило очередное весеннее обострение, и боль-
ная обратилась к нам с просьбой повторить пневмоэнцефало-
графию. Ее просьба была удовлетворена. Наш опыт
подтверждает имеющиеся в литературе указания на хороший
лечебный эффект пневмоэнцефалографии при арахноидитах
головного мозга.
324
В заключение следует кратко остановиться на риноси-
нусотенных арахноидитах головного мозга. К сожалению,
этот вид арахноидита головного мозга незаслуженно мало
освещен в неврологической литературе. О нем даже нет
упоминания в ряде учебников нервных болезней для меди-
цинских вузов. Между тем, в практической работе невроло-
гов он встречается нередко, а во многих случаях не распо-
знается. Именно эти соображения побудили нас провести
специальное исследование (совместно с В. М. Горшковым)
больных, находившихся в ЛОР-отделении, у которых кли-
нически определялись микросимптомы органического по-
ражения центральной нервной системы.
Нами было обследовано 112 больных с хроническим
воспалением придаточных пазух носа: 36 с заболеваниями
гайморовых пазух, 15 — лобных и 61 — с полисинуситами.
Давность заболевания от 1 года до 5 лет. У 47 больных
была гнойная форма синусита, у 23 — полипозная, у 21 —
кистозная, у 8 — серозная, у 12 — катаральная и у 1 —
холестеатомная.
Больным с большой давностью заболевания, упорными
жалобами на головную боль, значительными объективны-
ми изменениями со стороны придаточных пазух носа про-
водили тщательное неврологическое обследование, назна-
чали по показаниям люмбальные пункции и. исследование
глазного дна.
Из 26 больных, которым произведена люмбальная пун-
кция, у 5 обнаружены патологические изменения в ликво-
ре: белок до 1,183 г/л, цитоз от 6 до 15 клеток в 1 мкл.
Небольшая воспалительная реакция в ликворе указывала
на вовлечение в процесс оболочек головного мозга. При
неврологическом обследовании в этой группе больных
отмечались микросимптомы органического поражения цен-
тральной нервной системы: слабость конвергенции глаз-
ных яблок, асимметрия мимической мускулатуры, неболь-
шая анизорефлексия глубоких рефлексов, отсутствие или
понижение брюшных рефлексов и слабо выраженный сим-
птом Бабинского. Отсутствие у этих больных менинге-
325
альных явлений и незначительный плеоцитоз в ликворе
позволили остановиться на диагнозе арахноидита.
Двоим из этих больных (с полипозной формой гаймо-
рита) была произведена операция гаймороэтмоидотомии.
После операции их состояние улучшилось, уменьшилась
головная боль. Исследование ликвора у одного из опери-
рованных (через 25 дней после операции) показало умень-
шение белка с 0,91 до 0,26 г/л и снижение цитоза с 15 до
6 клеток в 1 мкл. Трех остальных больных (с хроничес-
ким катаральным гайморитом) лечили консервативно: пун-
кциями пазух с введением антибиотиков, физиопроцеду-
рами. Белок в ликворе у одного из этих больных
уменьшился после лечения с 1,183 до 0,32 г/л, а цитоз
снизился с 8 до 4 клеток в 1 мкл. Таким образом, данное
исследование указывает на необходимость проведения
тщательного неврологического обследования пациентов с
хроническим воспалением придаточных пазух носа в це-
лях ранней диагностики риносинусогенных арахноидитов.
В настоящее время диагноз арахноидита подтверждается
результатами КТ или МРТ головного мозга.
4.5. Полиомиелит
Острый полиомиелит (болезнь Гейне —Медина) — ос-
трое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом по-
лиомиелита. Выделено три серотипа вируса: I — Брун-
гильда, II — Лансинг, III — Леон, различающихся по
антигенным свойствам. Считают, что вирус Брунгильда
чаще вызывает эпидемические вспышки паралитических
форм заболевания, вирус Лансинг — спорадические слу-
чаи, вирус Леон — вакцинассоциированный полиомиелит.
Вирус полиомиелита относится к семейству пикорнави-
русов, роду энтеровирусов. Содержит РНК. Разрушается
при нагревании до 56 °C через 30 мин, при действии хло-
рамина, перекиси водорода в обычных концентрациях и
ультрафиолетовом облучении. Вирус отличается устойчи-
востью к факторам окружающей среды. При заморажива-
нии активность вируса полиомиелита сохраняется много
лет, при комнатной температуре — несколько дней, хоро-
шо переносит высушивание, не разрушается пищеваритель-
ными соками.
Источником распространения инфекции являются боль-
ные и здоровые вирусоносители, выделяющие вирус с но-
соглоточным и кишечным содержимым. Последнее опреде-
ляет возможность алиментарного и воздушно-капельного
пути распространения инфекции. В первые 7-10 дней бо-
лезни вирус может быть выделен из глоточных смывов.
В течение более длительного периода (6 нед, иногда не-
сколько месяцев) вирус выделяется из фекальных масс.
Болезнь может передаваться через грязные руки, пищевые
327
продукты, игрушки. Имеются данные о широком распрост-
ранении энтеровирусов, в том числе полиомиелита, во внеш-
ней среде и продуктах питания.
Полиомиелит относят к сезонным инфекциям с выра-
женным подъемом заболеваемости в летне-осенний период
(июль — сентябрь). Острый полиомиелит отличается вы-
сокой контагиозностью, болеют люди любого возраста, но
чаще всего дети до 7 лет (70-90%).
Острый полиомиелит зарегистрирован во всех странах
мира. Первая вспышка полиомиелита отмечалась в Шве-
ции в 1887 г. Решающее значение в борьбе с полиомиели-
том имели разработки инактивированной вакцины Солка
(1955) и живой вакцины Сейбина (1960). В настоящее вре-
мя в отдельных странах продолжают регистрироваться спо-
радические случаи и эпидемические вспышки острого по-
лиомиелита, преимущественно среди невакцинированных
лиц. Полиомиелит эндемичен для Индии, где ежегодно ре-
гистрируется до 100 000 острых случаев заболевания [341].
Во время эпидемической вспышки в 1987 г. заболеваемость
полиомиелитом в этой стране увеличилась в 4 раза. Дока-
зано, что вирус полиомиелита имеет высокую мутационную
частоту и скорость репликации, что способствует эпиде-
мическому процессу. В Финляндии в 1984-1985 гг. отмечена
вспышка полиомиелита, поскольку число клинических слу-
чаев превысило 10 и выявлено 100 000 асимптоматических
случаев инфекции [276]. В России неблагополучными по
полиомиелиту остаются южные районы страны. Так, в 1995 г.
вспышка полиомиелита зарегистрирована в Чеченской рес-
публике. У большинства заболевших отсутствовали дан-
ные о вакцинации, отмечен низкий уровень коллективного
иммунитета, выявлена циркуляция дикого вируса в данном
регионе.
Известно, что в мае 1988 г. Всемирная организация здра-
воохранения (ВОЗ) провозгласила своей целью глобаль-
ное уничтожение полиомиелита во всем мире к 2000 г. План
ВОЗ разделил все страны по состоянию борьбы с полиоми-
елитом на 4 стадии. Страны стадии А — свободны от случа-
328
ев полиомиелита в течение последних 3 лет, охват вакцина-
ции составляет 80%; стадия В — охват вакцинации больше
50%, регистрируется меньше 10 случаев полиомиелита в год;
стадия С — охват вакцинации больше 50%, регистрируется
более 10 случаев полиомиелита в год; стадия D — охват
вакцинации меньше 50%, в год регистрируется более 10 слу-
чаев или неизвестно количество случаев острого полиомие-
лита. Однако к 2000 г. большинство населения мира про-
живает в странах, которые находятся на стадии С, хотя есть
государства, положение в которых соответствует стадиям А
и В. Так, последний случай паралитического полиомиелита
в Америке (Северной, Центральной и Южной) с выделени-
ем дикого вируса полиомиелита был выявлен в Перу в
1991 г. Теперь этот регион считается свободным от полио-
миелита [47]. В настоящее время Россия также близка к
сертификации страны как государства, ликвидировавшего
дикие вирусы полиомиелита на своей территории. Послед-
ние случаи заболеваний, вызванные дикими вирусами по-
лиомиелита, были зарегистрированы летом 1996 г., а послед-
ние штаммы выделены зимой 1998 г. [164].
В то же время в настоящее время ВОЗ, разрабатывая
концепцию ликвидации полиомиелита, уделила особое вни-
мание эпидемиологическому надзору за случаями острых
вялых параличей, под видом которых могут скрываться
больные с полиомиелитом. Принято решение ВОЗ, что стра-
на может считаться свободной от полиомиелита, если в те-
чение 3 лет ежегодно будут выявлять и регистрировать
1 случай острых вялых параличей на 100 000 детей до 15
лет, если не менее 80% выявленных больных с данной пато-
логией будут двукратно в адекватные сроки обследованы
вирусологически, если среди выявленных пациентов с ост-
рыми вялыми параличами не будет случаев клинического
полиомиелита, вызванного дикими вирусами, и если в тече-
ние этого срока не будут выделены штаммы дикого полио-
вируса.
В нашей стране в 1998 г. было зарегистрировано 715 боль-
ных с острыми вялыми параличами (по нормативам ВОЗ с
329
учетом того, что в России проживает около 30 млн детей в
возрасте до 15 лет, может быть зарегистрировано 300 слу-
чаев), при этом только 41,7% из них были вирусологически
обследованы. В связи с этим вопросы дифференциальной
диагностики полиомиелита представляются особенно ак-
туальными.
Для проведения ранней диагностики полиомиелита не-
обходимо знать основные звенья патогенеза заболевания.
Многолетние исследования по изучению течения острого
полиомиелита у человека и экспериментальных животных,
а также по определению цитопатогенного эффекта вируса
полиомиелита в клеточных культурах позволили устано-
вить следующее.
Заражение полиомиелитом происходит фекально-ораль-
ным и воздушно-капельными путями: при употреблении в
пищу загрязненных продуктов или при контакте с боль-
ным. Чаще заболевание возникает в летне-осенний период.
Входными воротами вируса являются верхние дыхатель-
ные пути и желудочно-кишечный тракт. Размножение ви-
руса происходит в лимфатических структурах задней стен-
ки глотки и кишечника, затем наступает виремия, в этот
период вирус может быть выделен из крови больного. Ви-
рус полиомиелита обладает высокой скоростью реплика-
ции, размножение его выявлено в лимфатических узлах,
селезенке, печени, легких. Проникновение вируса полиоми-
елита может происходить через эндотелий мелких сосудов,
хориоидальных сплетений, эпендиму желудочков; возмож-
на передача вирионов по межклеточным пространствам и
через аксоплазму; не исключают репликации вируса в лем-
моцитах и фибробластах эндотелиальной и периневраль-
ной оболочки. При взаимодействии вируса с клетками
нервной системы наиболее интенсивные изменения претер-
певают мотонейроны, в которых происходит тигролиз, про-
цесс нейронофагии выражен значительно уже на ранних
стадиях заболевания. Экспериментальные исследования по-
казывают, что глубина патоморфологических изменений при
полиомиелите зависит и от путей проникновения вируса в
330
организм. Так, при заражении обезьян экстраневрально
диким вирусом на 5-7-е сутки выявляется распространен-
ный деструктивный миелит с массивной гибелью нейронов,
с образованием макрофагальных гранулем. Для интраспи-
нального заражения характерно развитие инфильтратив-
но-продуктивного менингоэнцефаломиелита. Следует под-
черкнуть, что обычно в этот период происходит развитие
параличей.
Важной особенностью полиомиелитического процесса
является неравномерность интенсивности поражения кле-
ток. Наиболее грубые изменения выражены в области пе-
редних рогов, особенно в поясничных сегментах, в процесс
могут вовлекаться ствол головного мозга, мягкая мозговая
оболочка. К 6-8-му дню болезни нарастание патоморфоло-
гических изменений при полиомиелите обычно заканчива-
ется. Тяжесть течения зависит от свойств возбудителя, воз-
раста заболевших, состояния иммунитета. Паралитические
формы полиомиелита наблюдаются чаще у старших детей
и лиц молодого возраста, у них выше частота бульбарной
формы [109].
Среди факторов, способствующих более тяжелому про-
теканию полиомиелита, отмечают травмы, оперативные вме-
шательства, беременность, стресс. Считают, что введение
лекарств или вакцин в инкубационном периоде полиомие-
лита может служить провоцирующим фактором для разви-
тия паралитических форм полиомиелита. Так, в 1988 —
1989 гг. году во время вспышки полиомиелита в Омане у
35% детей с паралитическими формами полиомиелита в
анамнезе были отмечены различные прививки (в основном,
против дифтерии, столбняка и коклюша), которые проводи-
лись в течение 30 дней до развития параличей. В связи с
этим в период эпидемии полиомиелита рекомендуют не
делать других прививок, ограничить число инъекций.
В основе классификации полиомиелита лежат патомор-
фологические данные и патогенетические механизмы. Вы-
деляют паралитические и непаралитические формы полио-
миелита. Соотношение первых и вторых в эпидемических
331
районах соответствует 1:100. Среди непаралитических форм
полиомиелита выделяют инаппарантную, абортивную, ме-
нингеальную. Инаппарантная, или асимптомная, форма по-
лиомиелита характеризуется кратким легким недомогани-
ем, вялостью. Температура тела обычно остается нормальной
и через 2 — 3 дня ребенок чувствует себя здоровым. В ряде
случаев отмечаются диспепсические или катаральные яв-
ления. Возбудитель полиомиелита при этом проникает толь-
ко в эпителиальные клетки глотки и кишечника, не выходя
за пределы этих органов. Дети с инаппарантной формой
являются источником инфекции для окружающих, так как
выделяют с фекальными массами вирус полиомиелита, в
крови у них отмечен высокий уровень специфических ан-
тител.
Абортивная форма полиомиелита отличается острым
началом с повышением температуры, катаральными явле-
ниями, умеренной головной болью, часто, особенно у детей
младшего возраста, наблюдаются желудочно-кишечные рас-
стройства (боли в животе, тошнота, частый, жидкий стул).
Отмечается бледность, адинамия, гипергидроз. Данная форма
протекает благоприятно, в течение недели обычно наступа-
ет выздоровление.
Необходимо отметить, что диагностика инаппарантной и
абортивной формы полиомиелита достаточно трудна, про-
водится только на основании эпидемиологических и лабо-
раторных данных.
Менингеальная форма полиомиелита протекает по типу
серозного менингита с острым началом, высокой темпера-
турой, сильной головной болью, повторными рвотами. Не-
редко отмечается двухволновый характер температурной
кривой. Сначала на фоне гипертермии наблюдаются обще-
инфекционные симптомы, спустя 2 — 3 дня нормотермии про-
исходит вновь подъем температуры в сочетании с менинге-
альным синдромом. У больных выявляются ригидность
затылочных мышц, симптомы Брудзинского, Кернига, симп-
том «треножника», характерны спонтанные боли в конеч-
ностях и спине, гиперестезия кожи, повышенная чу ветви-
332
тельность к зрительным и слуховым раздражителям, поло-
жительные симптомы натяжения корешков и нервных ство-
лов (симптомы Нери, Ласега, Вассермана), боль при паль-
пации по ходу нервных стволов, в отдельных мышечных
группах могут наблюдаться фасцикуляции. При люмбаль-
ной пункции получают обычно прозрачную, бесцветную
жидкость, давление может быть повышенным, цитоз — 0,03-
0,04 х 109/л, вначале смешанный, иногда с преобладанием
нейтрофилов, а затем преимущественно лимфоцитарный.
Белок чаще остается в пределах нормы, иногда увеличен, не
более 1-1,5 г/л. Уровень сахара в ликворе может повы-
шаться. Менингеальная форма течет обычно благоприятно,
через 4 нед наступает выздоровление, нормализация ликво-
ра начинается на 3-й неделе.
Среди паралитических форм полиомиелита выделяют
спинальную, бульбарную, бульбоспинальную, понтинную и
понтоспинальную форму. В течение спинальной формы
полиомиелита различают 4 периода: предпаралитический,
паралитический, восстановительный, резидуальный. Клини-
ческая картина заболевания развивается после инкубаци-
онного периода, составляющего в среднем 10 дней (описаны
колебания от 5 до 40 дней). В этот период вирус полиоми-
елита присутствует в организме, его можно обнаружить в
фекальных массах за 10-12 дней до первых симптомов за-
болевания [243]. Начало болезни острое, температура тела
повышается до 38-40 °C, часто с двукратным подъемом на
протяжении 5-7 дней. Больных беспокоят головные боли,
частые рвоты, боли в конечностях и спине. Неврологичес-
кие симптомы часто появляются на втором подъеме темпе-
ратуры: выявляются ригидность затылочных мышц, поло-
жительные симптомы Брудзинского, Кернига, натяжения
корешков и нервных стволов, могут отмечаться фасцикуля-
ции в отдельных мышечных группах, выражена потливость.
Продолжительность предпаралитического периода 1-6 дней,
однако у некоторых больных параличи развиваются без
четкого предпаралитического периода. Параличи возника-
333
ют обычно в конце лихорадочного периода или в первые
часы после падения температуры.
Спинальная форма по начальной локализации может
быть шейной, грудной, поясничной в зависимости от того, в
каком отделе спинного мозга поражены двигательные клетки
передних рогов. Параличи «утренние», вялые, отмечается
низкий мышечный тонус, гипо- или арефлексия, со 2-3-й
недели выявляется атрофия мышц с изменением электро-
возбудимости (реакция перерождения). Чаще страдают про-
ксимальные отделы конечностей, особенно нижних, вслед-
ствие повреждения вирусом поясничных сегментов спинного
мозга. Характерны асимметричные параличи, что отражает
мозаичный характер повреждения мотонейронов передних
рогов. Наиболее тяжело протекают спинальные формы с
поражением диафрагмы и дыхательных мышц грудной клет-
ки. Дыхание становится парадоксальным, эпигастральная
область западает на высоте вдоха и поднимается на выдо-
хе, в акт дыхания включаются вспомогательные мышцы.
Следует подчеркнуть,что для постановки правильного ди-
агноза необходимо учитывать не только наличие отмечен-
ных характерных клинических симптомов, но и отсутствие
пирамидных знаков, расстройств чувствительности, выпа-
дений функций тазовых органов. Продолжительность па-
ралитического периода — 24-36 ч, но может быть и до
2 нед. Восстановление нарушенных функций начинается
на 2-3-й неделе, раньше происходит там, где процесс закон-
чился. При тяжелом течении могут развиваться контракту-
ры суставов, трофические расстройства, остеопороз, конеч-
ности отстают в росте. Восстановительный период обычно
продолжается 1-3 года, особенно активен в первые месяцы
болезни, затем наступает период остаточных явлений —
резидуальный.
Бульбарная форма полиомиелита протекает с пораже-
нием IX, X, XII пар черепных нервов. Возникают расстрой-
ства глотания, голос приобретает носовой оттенок, стано-
вится осиплым, наблюдается патологическая секреция слизи,
которая нарушает прохождение воздуха через верхние
334
дыхательные пути. Уменьшается подвижность мягкого неба,
угасают глоточный и кашлевой рефлексы. Резкое ухудше-
ние состояния больных с выраженными нарушениями
дыхания, сердечной деятельности отмечается при пораже-
нии дыхательного и сосудо-двигательного центров, нередко
развивается кома. Если летальный исход не наступает, про-
цесс стабилизируется. В таких случаях на 3-й неделе забо-
левания начинается восстановительный период.
При бульбоспинальной форме полиомиелита в клини-
ческой картине наряду с бульбарными симптомами выяв-
ляются периферические парезы и параличи мышц тулови-
ща, конечностей. В связи с этим возникает необходимость
проведения дифференциального диагноза между бульбо-
спинальной формой полиомиелита и синдромом Гийена —
Барре. Необходимо отметить, что даже в специальной ли-
тературе можно встретить смешение представлений об этих
двух заболеваниях. В обстоятельном обзоре, содержащем
современные интересные данные по циркуляции диких
штаммов вируса полиомиелита [47], находим следующую
фразу: «Вместе с тем, причиной полиомиелита, т. е. остро-
го вялого паралича, может быть не только вирус полиоми-
елита, но и другие факторы, например, синдром Гийена —
Барре, клинически сходный с вирусным паралитическим
полиомиелитом». Следует подчеркнуть, что острый вялый
паралич является характерным клиническим проявлени-
ем как полиомиелита, так и синдрома Гийена —Барре, это
ни в коем случаев не должно привести нас к выводу, что
причиной полиомиелита может быть синдром Гийена —Бар-
ре. Между полиомиелитом и синдромом Гийена —Барре
существует принципиальное, не только этиологическое раз-
личие: при инфекционном заболевании полиомиелите
(греч. polios — серый + миелит) преимущественно пора-
жаются мотонейроны спинного и продолговатого мозга;
синдром Гийена —Барре представляет собой острый ауто-
иммунный полирадикулоневрит с поражением черепных,
периферических нервов, корешков спинного мозга и бел-
ково-клеточной диссоциацией.
335
Особые диагностические сложности вызывает пон-
тинная форма полиомиелита, которая развивается при
поражении ядра лицевого нерва, расположенного в варо-
лиевом мосту. Клиническая картина может быть сходна с
таковой при компрессионно-ишемической невропатии ли-
цевого нерва. Решающее значение при постановке пра-
вильного диагноза имеет эпидемиологический анамнез;
понтинная форма характеризуется параличом мимических
мышц лица при отсутствии слезотечения, расстройства
вкуса на передних двух третях языка, нарушения болевой
чувствительности. Повышение температуры, развитие ин-
токсикации часто не происходит. В период эпидемий на-
чальная понтинная локализация процесса может генера-
лизоваться с развитием понтоспинальной формы, которая
имеет тяжелое течение при сочетании поражения дыха-
тельного, сосудодвигательного центров и паралича дыха-
тельных мышц.
Многочисленные исследования позволили выявить осо-
бенности клинического течения острого полиомиелита на
современном этапе [182]. Установлено, что по сравне-
нию с довакцинальным периодом заболевание чаще встре-
чается у детей до 3 лет, увеличилось число среднетяжелых
и тяжелых форм. В то же время по-прежнему преобла-
дают спинальные формы полиомиелита, летальность
сохранилась на высоком уровне (2% в 1990 г.), частота
остаточных явлений существенно не изменилась (92% в
1990 г.).
Лабораторная диагностика полиомиелита включает ви-
русологические и серологические методы исследования.
Вирус выделяют в первую неделю болезни из носоглоточ-
ных смывов и фекалий. Забор фекалий производится
2 раза два дня подряд, до отправки в лабораторию исследу-
емый материал хранится при температуре от 0 до 8 °C.
Серологические исследования проводят два раза: при по-
ступлении и через 2-3 нед. Диагностически значимым
считается четырехкратное нарастание титра специфических
антител в реакции нейтрализации. Диагностический титр
336
составляет 1:10 й более. Иммуноферментный анализ по-
зволяет определить типоспецифические антитела (IgM-ан-
титела). Полимеразная цепная реакция дает возможность
различать дикие и связанные с вакциной изоляты. При
анализе результатов вирусологического и серологического
обследования учитывают, что выделение вируса и нараста-
ние титра антител могут наблюдаться у лиц, которым про-
водилось введение полиомиелитной вакцины в течение по-
следнего месяца. В последние годы поражение передних
рогов спинного мозга при полиомиелите верифицируется с
помощью МРТ, выявляющего очаги гиперинтенсивного сиг-
нала в данной области [313].
Прогноз зависит от формы полиомиелита, характера его
течения. При менингеальной форме прогноз благоприя-
тен, при паралитической — восстановление происходит у
20-40% больных. Бульбарные, бульбоспинальные и спи-
нальные формы с нарушением дыхания могут иметь ле-
тальный исход на 3-6-й день паралитического периода.
Для понтинной формы прогноз благоприятен для жизни,
но возможно сохранение остаточных явлений.
В настоящее время особую актуальность приобретает
проблема прогрессирования мышечных расстройств у боль-
ных с остаточными явлениями полиомиелита. Выделено
своеобразное клиническое состояние — постполиомиели-
тический синдром (ППМС), который развивается у некото-
рых больных, перенесших острый полиомиелит, через
несколько десятилетий. Данный синдром проявляется про-
грессирующей слабостью как в атрофичных мышцах, так и
в тех, которые не были раньше поражены мышечной утом-
ляемостью, парестезиями, мышечными спазмами, фасцику-
ляциями. В основе ППМС лежит снижение активности фер-
ментов окислительных и гликолитических энергодающих
процессов, ухудшение микроциркуляции, истощение резер-
вных возможностей мотонейронов с формированием недо-
статочности компенсаторной иннервации. В связи с этим
необходимо диспансерное наблюдение пациентов, перенес-
ших паралитические формы полиомиелита, с проведением
337
повторных курсов вазоактивных и нейропротекторных пре-
паратов.
Профилактика полиомиелита включает изоляцию боль-
ного на 3 нед, наблюдение за контактными в течение 21 дня,
дезинфекцию, проведение вакцинации живой вакциной со-
гласно графику прививок. В последние годы ужесточен
контроль над производством вакцины. По требованию ВОЗ
оценка нейровирулентных свойств вакцинного вируса про-
водится в интраспинальном тесте путем введения испытуе-
мого материала в поясничное утолщение спинного мозга
обезьяны. В результате в последние годы не отмечены
вспышки, вызванные вакцинным вирусом. В то же время
описаны случаи вакцинассоциированного полиомиелита в
результате контакта с недавно привитыми детьми [109].
По критериям ВОЗ, для вакцинассоциированного поли-
омиелита характерно: начало заболевания не раньше 4-го
и не позже 30-го дня после вакцинации; для контактиро-
вавших с вакцинированным — до 60-го дня; развитие вя-
лых парезов или параличей без нарушения чувствительно-
сти со стойкими остаточными явлениями (спустя 2 мес);
отсутствие прогредиентности заболевания; антигенное сход-
ство выделенного вируса с вакцинным, четырехкратное на-
растание титра антител. Степень риска оценена комитетом
ВОЗ для реципиентов вакцины в показателях 0,087-2,288
на 1 млн привитых, для контактировавших с вакциниро-
ванными — 0,135—0,645. По заключению специального
комитета ВОЗ по полиомиелиту, вакцина Сейбина являет-
ся наиболее безопасной из всех применяемых в настоящее
время.
Пациенты с подозрением на вакцинассоциированные
случаи острого полиомиелита должны быть госпитализи-
рованы для проведения дифференциального диагноза с
полиомиелитоподобными заболеваниями, вызванными эн-
теровирусами Коксаки и ECHO, которые широко распро-
странены в окружающей среде.
4.6. Клещевой боррелиоз
Клещевой боррелиоз — природно-очаговая инфекция,
мультисистемное, воспалительное заболевание, которое вы-
зывается боррелиями, имеет склонность к хроническому и
рецидивирующему течению. В 1910 г. Арвидом Афцелиу-
сом были впервые описаны кожные проявления и высказа-
но предположение о роли клещей в возникновении заболе-
вания. Особенности течения развивавшегося кожного
синдрома дали основания для таких названий болезни как
эритема Афцелиуса, хроническая мигрирующая кольцевид-
ная эритема. Дальнейшие исследования показали, что при
этом заболевании могут развиваться симптомы инфекцион-
ного токсикоза, поражения кожи, сердца, суставов, централь-
ной и периферической нервной системы.
В 1975 г. после случаев массовых заболеваний с карти-
ной ювенильного ревматоидного полиартрита в американс-
ком городе Лайм начались интенсивные поиски возбудите-
ля. В 1982 г. Бургдорфер установил, что эпидемическая
вспышка в городе Лайм была вызвана особым видом спи-
рохеты, которую назвали боррелией Бургдорфера, а забо-
левание — болезнь Лайма. В настоящее время известно,
что возбудитель клещевого системного боррелиоза — спи-
рохета, которая относится к семейству Spirochae-taceae, роду
Borrelia, грамотрицательная. Различают следующие виды
боррелий: Borrelia burgdorferi,Borreliagarinii,Borrelia afzelii
и др.
Заболевание передается иксодовыми клещами (при укусе
возбудитель попадает в кровь со слюной, возможно зара-
339
жение при попадании фекалий клеща на поврежденную
кожу). Источником инфекции являются мелкие грызуны,
собаки, лошади, олени, птицы. Клещевой боррелиоз широко
распространен в лесных зонах Северного полушария. Счи-
тают, что штаммы, циркулирующие в Америке, относятся к
В. Burgdorferi, а в Европе и Азии встречаются все три
основные вида возбудителя [181]. Для клещевого боррели-
оза характерна сезонность, связанная с периодом актива-
ции клещей (апрель —октябрь), именно в весенне-летний пе-
риод регистрируется большинство случаев заболевания.
В настоящее время клещевой боррелиоз — одна из са-
мых распространенных трансмиссивных инфекций в на-
шей стране. В течение одного года на территории России
выявляют 5-7 тыс. случаев клещевого боррелиоза. Послед-
ний по уровню заболеваемости значительно опережает кле-
щевой энцефалит [144]. В то же время в Республике Бела-
русь в 1996 г. выявлено только 78 случаев клещевого
боррелиоза, что составило 0,7 случая на 100 000 населения.
Следует согласиться с мнением некоторых авторов [157],
что этот небольшой показатель может свидетельствовать о
новизне проблемы для практических врачей и гиподиагно-
стике болезни Лайма в данном регионе. Это положение
имеет значение и для России. В том же 1996 г. в 45 штатах
США зарегистрировано 16 461 случаев клещевого борре-
лиоза [324].
Патогенез клещевого боррелиоза остается недостаточ-
но изученным. Предполагают как непосредственное воз-
действие возбудителя на нервную ткань, так и роль его в
качестве триггера аутоиммунного демиелинизирующего
процесса в центральной и периферической нервной систе-
ме. Изучение механизмов развития нейроборрелиоза за-
труднено тем, что такие экспериментальные животные, как
мыши, кролики, собаки не болеют данной формой патоло-
гии. Опыты, проведенные на обезьянах, показали следую-
щее. Через 3 мес после заражения клещевым боррелиозом
у подопытных животных развивались полиневриты. При
340
биопсии пораженных нервов выявляли клеточные инфиль-
траты с большим количеством макрофагов и В-лимфоци-
тов, демиелинизацию и аксональный фагоцитоз. Иммуно-
химически в макрофагах определялись В. burgdorferi или
антиген возбудителя. Спустя 46 мес после заражения при
биопсии нервных стволов обнаруживались регенератив-
ные изменения, происходила стимуляция синтеза цитоки-
нов, активация продукции оксида азота [317]. Клинико-
электрофизиологические исследования у пациентов с
клещевым боррелиозом выявили изменения в централь-
ной нервной системе: преобладание возбуждения над тор-
можением, снижение подвижности нервных процессов в
зрительном анализаторе [54]. Ведущая роль непосредствен-
ного воздействия возбудителя на развитие патологическо-
го процесса подтверждается результатами применения
вакцины для предупреждения возникновения клещевого
боррелиоза. В эндемичных районах эффективность вак-
цины против клещевого боррелиоза составила в первый
год использования 68%, во второй год — 92% [324].
В настоящее время классификация клещевого борре-
лиоза выделяет типичные и атипичные формы (безэри-
темная — эритема отсутствует, выявляется общеинфекци-
онный синдром, регионарный лимфаденит, латентная —
бессимптомная, только выявление титра антител 1:40 и
выше к возбудителю боррелиоза). По тяжести различают
легкие, среднетяжелые и тяжелые формы; по длительнос-
ти: острые — до 3 мес, затяжные — до 3-6 мес и хроничес-
кие — более 6 мес. Возможно гладкое и негладкое тече-
ние заболевания.
Инкубационный период колеблется от 3 до 32 дней (в
среднем 7-10 дней). Заболевание часто начинается с миг-
рирующей эритемы — кольцевидного, увеличивающегося
эритематозного пятна с просветлением в центре на месте
укуса клеща, подъема температуры, головной боли. Выде-
ляют три стадии клещевого боррелиоза: I и II стадии ран-
ние— это стадии локализованной инфекции и диссемина-
ции; III поздняя — стадия персистирующей инфекции.
341
Известно, что отдельные типы возбудителя клещевого
боррелиоза обладают тропностью к определенным систе-
мам организма. Считается, что поражения суставов чаще
связаны с В. burgdorferi, нервной системы — с В. garini,
кожных покровов — с В. afzelii. Поражения нервной сис-
темы, как центральной, так и периферической, выявляются
у 92% больных клещевым боррелиозом [104]. Во II ста-
дии болезни (несколько недель, месяцев с момента заболе-
вания) наблюдают лимфоцитарный менингит, реже энце-
фалит, миелит, полиневропатию (включая поражения
черепных нервов), радикулоневриты шейно-плечевой лока-
лизации. Описан менингорадикулит Баннварта: сочета-
ние лимфоцитарного менингита, неврита VII черепного
нерва и интенсивных радикулярных болей. На III стадии,
которая может развиваться спустя несколько месяцев или
лет после дебюта заболевания, возникает картина хрони-
ческой энцефаломиелопатии или хронический энцефаломи-
елит, поперечный миелит, амиотрофический синдром, ретро-
бульбарный синдром [28].
В ряде случаев острый период клещевого боррелиоза
имеет стадийность, соответствующую последовательности
вовлечения в патологический процесс органов и систем.
В связи с этим в остром периоде могут быть выделены
4 стадии: стадия кожных и общеинфекционных проявле-
ний, развивающаяся на 2-4-й неделе от времени присасы-
вания клеща; стадия неврологических нарушений, появля-
ющихся чаще на 4-й неделе заражения (2-11 нед); стадия
кардиальных нарушений — на 5-й неделе от присасывания
клеща (3-21 нед); стадия артритов — на 6-й неделе зара-
жения (3-24 нед). Описано и хроническое течение заболе-
вания [144]. Доказана высокая восприимчивость человека
к боррелиям. Болеют клещевым боррелиозом как взрос-
лые, так и дети.
По данным Л. О. Бадаляна и соавт. [9], чаще всего при
клещевом боррелиозе у детей выявляется невропатия ли-
цевого нерва, которая может сочетаться с симптомами
342
менингита. Клиническим проявлениям пареза мимических
мышц предшествуют боли в данной половине лица, оне-
мение, покалывание. В ликворе в большинстве случаев вы-
являют лимфоцитарный плеоцитоз до 20-50 клеток в
1 мкл.
Необходимо подчеркнуть, что диагностика клещевого
боррелиоза часто оказывается достаточно сложной. Сле-
дует учитывать весенне-летнюю сезонность заболевания,
наличие в анамнезе данных о посещении лесов, парков,
факта присасывания клеща, развития на месте укуса эри-
темы. Однако показано, что кольцевидная эритема, харак-
терная для клещевого боррелиоза, возникает на месте укуса
клеща в 80% случаев у больных в США и в 40% случаев у
пациентов в Европе. По данным Б. А. Осетрова [144],
размер первичной эритемы составлял 6-20 см, у 25% боль-
ных наибольший диаметр превышал 30 см. У некоторых
пациентов появлялись вторичные эритемы. У взрослых
первичная эритема чаще локализовалась на туловище, у
детей — на голове. Продолжительность существования пер-
вичной эритемы определялась временем начала лечения
антибиотиками, при назначении которых она исчезала в
течение 2-3 сут. Без антибактериальной терапии первич-
ная эритема могла оставаться 3-4 нед. В месте укуса кле-
ща ощущались боль, жжение. У 55% пациентов отмечался
подъем температуры, у половины из них выше 38 °C. На
фоне антибактериальной терапии температура быстро нор-
мализовалась. Наряду с лихорадочной реакцией нередко
возникала головная боль, тошнота, рвота. После поступле-
ния в стационар и проведения полного курса лечения по
поводу клещевого боррелиоза полное выздоровление на-
ступало у 70% больных, госпитализированных на стадии
мигрирующей эритемы, и у 57% пациентов с системными
поражениями. При этом клинические проявления сохра-
нялись или прогрессировали у 25% обследованных, болезнь
приобретала латентное течение в 18% случаев.
Сложность диагностики клещевого боррелиоза подтвер-
ждает тот факт, что 28,5% пациентов с этим заболеванием
343
поступали в стационар с другими диагнозами: псевдоту-
беркулез, грипп, лихорадка неясной этиологии [ИЗ].
Данные исследователи подчеркивают, что наибольшее чис-
ло диагностических ошибок приходится на сочетание без-
эритемной формы клещевого боррелиоза и клещевого
энцефалита. Основой для развития такой микстинфек-
ции служит то, что 5—10% иксодовых клещей заражены
одновременно вирусом клещевого энцефалита и возбуди-
телем клещевого боррелиоза [100]. Под наблюдением
Ю. В. Лобзина и соавт. [ИЗ] в эпидемические сезоны 1993—
1996 гг. находились 1292 больных, среди которых у 83,4%
выявлена болезнь Лайма, у 12,8% — клещевой энцефалит,
у 3,8% — микстинфекция клещевого энцефалита и болез-
ни Лайма. Установлено, что у пациентов с микстинфекци-
ей выявлялись симптомы болезни Лайма (мигрирующая
эритема — у 77%, регионарный лимфаденит — у 45%, та-
хикардия, изменения ЭКГ, артралгии, миалгии) и симпто-
мы клещевого энцефалита (серозный менингит, энцефалит,
периферические парезы).
Следует подчеркнуть, что при сочетании клещевой миг-
рирующей эритемы и клещевого энцефалита очаговые сим-
птомы, свойственные последнему, наблюдались крайне
редко (у 2% пациентов против 34% при моноинфекции кле-
щевым энцефалитом). При изолированном течении клеще-
вого энцефалита инфекционный процесс нередко приобре-
тал тяжелый характер.
Более благоприятное течение микстинфекции клещево-
го энцефалита и болезни Лайма показано и в работе
М. Л. Амосова и соавт. [4]. В весенне-летнем сезоне 1996 г.
в центре природно-очаговых инфекций Екатеринбурга об-
следованы 85 пациентов с данной микстинфекцией и
299 — с изолированным клещевым энцефалитом. Установ-
лено, что синдром инфекционного токсикоза был характе-
рен для обеих групп, но при изолированном клещевом
энцефалите чаще отмечалась головная боль и повышение
температуры тела; при последнем чаще встречались очаго-
344
вые формы — до 17,1%, значительно реже стертая фор-
ма — 44,9% против 69,4% при микстинфекции. В то же
время у 63,5% больных с микстинфекцией клинические про-
явления болезни Лайма были довольно легкими в виде эри-
темы, нейропатии лицевого нерва, безжелтушного гепатита,
регионарной лимфаденопатии, поражения суставов, у осталь-
ных имелись только серологические изменения. Считают,
что эти особенности обусловлены антагонизмом возбудите-
лей, в частности, поверхностные антигены боррелий блоки-
руют рецепторы капсида вируса КЭ.
Для подтверждения диагноза нейроборрелиоза исполь-
зуется выделение боррелии Бургдорфера из ликвора на
ранних стадиях заболевания, серологические реакции, вы-
сокой чувствительностью обладает непрямая реакция
иммунофлюоресценции. Однако описаны случаи сероне-
гативного нейроборрелиоза у детей и взрослых [296].
У всех больных проводится исследование крови на нали-
чие специфических антител (IgM и IgG) к возбудителям
болезни Лайма в непрямой реакции иммунофлюоресцен-
ции с корпускулярным боррелиозным антигеном. Для
подтверждения диагноза клещевого энцефалита опре-
деляют наличие антител (IgM) к вирусу клещевого энце-
фалита с помощью иммуноферментного анализа и по-
ложительной реакцией торможения гемагглютинации.
Позитивным результатом является четырехкратное нара-
стание титров антител в динамике: исследование прово-
дится при поступлении, через 2 нед и спустя 30 дней.
Следует подчеркнуть, что при болезни Лайма и при кле-
щевом энцефалите результат серологического исследова-
ния считают положительным в случаях выявления IgM-
антител и (или) при нарастании либо снижении титра
IgG-антител в 4 раза и более. Анализ клинических прояв-
лений и серологических особенностей клещевого боррели-
оза позволил сформировать следующие критерии диагнос-
тики болезни Лайма:
1) при выявлении первичной мигрирующей эритемы
на месте присасывания клеща и (или) типичных вто-
345
ричных эритем, которые являются патогномоничны-
ми признаками данного заболевания и не требуют
серологического подтверждения диагноза;
2) при сочетании других клинических проявлений бо-
лезни Лайма и обнаружении антител к В. burgdorferi
в сыворотке крови [4].
Учитывая, что после острого периода в ряде случаев
клещевой боррелиоз может протекать в виде латентной
формы, иметь хроническое непрерывное или рецидивирую-
щее течение, такие пациенты нуждаются в диспансерном
наблюдении. Особое внимание следует уделять жалобам
на головную боль, повышенную утомляемость, боли в сус-
тавах, мышцах, в области сердца, ухудшение зрения.
Приводим клиническое наблюдение.
Больной Ш., 24 лет,'консультирован по поводу жалоб на рез-
кое ухудшение зрения левого глаза, шаткость при ходьбе, дрожа-
ние пальцев рук. Из анамнеза известно, что в возрасте 19 лет был
укус клеща с эритемой на месте присасывания, отмечались боли
в мышцах, суставах, подъем температуры до 37,5 °C, не обследо-
вался, не лечился. Состояние нормализовалось в течение месяца.
Спустя 5 лет возникло резкое ухудшение зрения левого глаза
с сохранением только светоощущения, появилась шаткость при
ходьбе, дрожание пальцев рук. Осмотр окулиста выявил цент-
ральную скотому справа, OD 1,0, OS 0,02, глазное дно без осо-
бенностей. Электрофизиологическое исследование органа зрения:
поражение зрительного анализатора на уровне 3-го нейрона.
Неврологический осмотр: контактен, эмоционально лабилен.
Зрачки D=S, фотореакции сохранены. Движения глазных яблок
в полном объеме, выявляется мелкоамплитудный горизонталь-
ный нистагм с обеих сторон в крайних отведениях. Слева слегка
сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Язык с девиаци-
ей влево. Парезов конечностей нет. Глубокие рефлексы, мышеч-
ный тонус S>D, слева снижен подошвенный рефлекс, феномен
Штрюмпеля с обеих сторон. Выявляется интенционное дрожа-
ние при пальценосовой и молоточковой пробе с обеих сторон,
выраженность его больше слева, двухсторонняя положительная
проба Барани, ярче слева. Чувствительных нарушений не опре-
деляется. Тазовые функции сохранены. МРТ головного мозга:
346
срединные структуры мозга не смещены, боковые желудочки и
III желудочек не расширены, IV желудочек несколько расширен,
перивентрикулярно, а также субтенториально, преимущественно
в переднемедиальном отделе левой гемисферы мозжечка опреде-
ляются множественные очаги (в количестве 13) округло-оваль-
ной формы, размерами от 7 до 14 мм с нечеткими контурами без
периферического отека. Заключение: признаки демиелинизиру-
ющего процесса головного мозга. Результаты непрямой реакции
иммунофлюоресценции с корпускулярным боррелиозным анти-
геном 1р21 В. burgdorferi 1:80. На основании эпидемиологичес-
кого анамнеза, характерных клинических проявлений и лабора-
торных исследований установлен диагноз: болезнь Лайма, типичная
форма, хроническое течение с неврологическими расстройствами
в виде рассеянного энцефаломиелита с нарушением зрения.
Особенностью данного клинического наблюдения явля-
ется то, что в остром периоде болезни пациент не обратился
к врачам, не получил этиотропного лечения, что, по-видимо-
му, способствовало развитию тяжелой хронической формы
болезни Лайма.
Следует отметить, что полиморфизм клинических прояв-
лений поражения нервной системы при клещевом боррели-
озе требует проведения дифференциального диагноза с рас-
сеянным склерозом, хореей, с острым нарушением мозгового
кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. По-
следнее заболевание может также осложнить течение кле-
щевого боррелиоза при прогрессировании энцефаломиели-
та, так как характерные для него периваскулярные
инфильтраты часто сопровождаются микроангиопатией.
В таких случаях решающую роль в выявлении болезни Лайма
играют данные анамнеза (укус клеща, посещение леса), на-
личие мигрирующей эритемы, общеинфекционного синдро-
ма, артралгий, серологические исследования в динамике.
В связи с этим представляет интерес обстоятельный разбор
клинического случая паркинсонизма у больной с нейробор-
релиозом, проведенный А. М. Вейном и соавт. [28].
Известно, что синдром паркинсонизма имеет мульти-
факториальную природу, и пациентка 55 лет, описанная в
данном наблюдении, могла иметь ассоциацию данного
347
синдрома (например, сосудистого генеза) с клещевым бор-
релиозом. Однако А. М. Вейн и соавт. проводят сопо-
ставления выраженности клинических проявлений пар-
кинсонизма и серологических сдвигов в динамике и
убедительно показывают следующее. Развернутая клини-
ческая картина паркинсонизма у пациентки отмечалась
при титре антител к возбудителю болезни Лайма 1:80, пре-
вышающем диагностический, при этом антипаркинсоничес-
кая терапия была неэффективной. В то же время прове-
дение антибактериального лечения уменьшало клинические
проявления паркинсонизма параллельно со снижением тит-
ра антител.
Таким образом, клещевой боррелиоз может вызывать
различные поражения центральной и периферической не-
рвной системы, и в каждом отдельном случае необходимо
тщательное обследование, анализ полученных данных для
решения вопроса, является ли клиническая картина болез-
ни следствием нейроборрелиоза или имеет место ассоциа-
ция двух заболеваний. Учитывая, что болезнь Лайма явля-
ется инфекционным заболеванием, вовлекающим в
патологический процесс не только нервную, но и сердечно-
сосудистую системы, кожные покровы, опорно-двигатель-
ный аппарат, только совместная работа инфекциониста, не-
вролога, дерматолога, терапевта с применением современных
лабораторных методов может обеспечить раннюю диагнос-
тику и своевременное лечение.
4.7. Поражение нервной
системы при ботулизме
В этом разделе дано краткое описание поражения не-
рвной системы при таком актуальном для практических
врачей заболевании, каким является ботулизм.
Целесообразность изложения этих сведений продикто-
вана не только актуальностью, но и отсутствием их во мно-
гих руководствах и учебниках по нервным болезням для
медицинских вузов. Еще одним доводом в пользу освеще-
ния темы явилось наше собственное наблюдение группово-
го заболевания ботулизмом в условиях Камчатки.
Напомним, что это заболевание (от лат. botulus — кол-
баса) — возникает при отравлении токсинами бактерий бо-
тулизма и сопровождается тяжелым поражением централь-
ной нервной системы; обычно после употребления в пищу
продуктов, зараженных палочкой ботулизма и его токси-
ном. Это могут быть различного рода консервы (кабачко-
вая икра, рыбные консервы, компоты), а также мясные
продукты, колбасы, ветчина, соленая рыба. По нашим на-
блюдениям, причиной заболевания могут быть и вяленые
караси домашнего приготовления.
В настоящее время выделяют классическую форму бо-
тулизма, связанную с употреблением в пищу продуктов, за-
грязненных токсинами, раневой ботулизм, обусловленный
заражением спорами возбудителя, инфантильный, вызван-
ный колонизацией возбудителя в желудочно-кишечном трак-
349
те грудных детей, получавших смеси, зараженные ботулиз-
мом. Имеются также наблюдения взрослой формы инфан-
тильного ботулизма, когда болезнь возникала у лиц, стра-
дающих ахлоргидрией, болезнью Крона, в результате
размножения токсинпродуцирующих бактерий в желудоч-
но-кишечном тракте. В последние годы описаны единичные
случаи ботулизма у лиц, получавших ботулинический ток-
син с целью лечения спастической кривошеи и других ди-
стонических синдромов [237, 285].
Возбудитель заболевания — Clostridium botulinum (типы
А, В, С, D, Е, F, G) — строгий анаэроб. Его токсины являются
сильнейшими природными ядами. Важно знать, что вегета-
тивные формы микробов гибнут при температуре 80 °C в
течение 10—15 мин, а споры переносят кипячение длитель-
ностью 5 ч.
Заболевание вызывается ботулотоксином, попадающим
в организм вместе с инфицированной пищей или выраба-
тывающимся в результате жизнедеятельности микробов,
живущих в желудочно-кишечном тракте. Показано, что
ботулотоксин связывается с рецепторами пресинаптичес-
кой мембраны и препятствует освобождению ацетилхолина
в синаптическую щель, в результате нарушается синапти-
ческая передача импульса в холинергических системах.
Патоморфологические изменения при ботулизме наиболее
выражены в продолговатом мозге, носят альтеративный и
инфильтративный характер, отмечаются в коре, подкорко-
вых ядрах. В ганглиозных клетках наблюдается вакуоли-
зация протоплазмы, распад ядер, деструкция отростков.
Инкубационный период колеблется от 2 ч до 10 дней, но
чаще всего около суток. В отличие от других острых ин-
фекций при ботулизме нет повышения температуры тела, и
больные не сразу обращаются к врачу.
Первые симптомы обусловлены интоксикацией и выра-
жаются общей слабостью, головными болями, сухостью во
рту, шаткой походкой и желудочно-кишечными расстрой-
ствами. Возникает картина токсикоинфекции с многократ-
350
ними рвотами, неприятными ощущениями в области живо-
та, стула обычно нет. В связи с этим таких пациентов не-
редко госпитализируют с диагнозом кишечная непроходи-
мость. Мы наблюдали пациента с ботулизмом, который
поступил в больницу с таким направительным диагнозом,
несмотря на имевшиеся анамнестические данные об упот-
реблении в пищу вяленого леща за сутки до заболевания.
Вскоре возникают характерные для ботулизма зрительные
нарушения (туман перед глазами и двоение). Могут по-
явиться затруднения речи (осиплость голоса, афония, диз-
артрия) и глотания.
При нарастании симптоматики преобладают глазодви-
гательные, бульбарные или дыхательные расстройства.
Клинически у больных ботулизмом выделяют следующие
синдромы: офтальмоплегический (анизокория, мидриаз, вя-
лая реакция зрачков на свет, нарушения конвергенции и
аккомодации, птоз); фагоназоглоссоневрологический и
фоноларингоневрологический (развиваются бульбарные
проявления с дисфагией, дизартрией, дисфонией, угасанием
глоточного рефлекса) и синдром общей мионевроплегии.
Возможно развитие аспирационной пневмонии. В резуль-
тате поражения нервно-мышечных синапсов дыхательных
мышц и диафрагмы возникают выраженные дыхательные
расстройства, обычно требующие подключения пациента к
аппарату искусственной вентиляции легких. Возможно диф-
фузное токсическое поражение сердца. Поражается также
нервно-мышечная передача в мышцах опорно-двигатель-
ного аппарата, шеи, конечностей. Сознание у взрослых обыч-
но сохраняется, у детей возможно его нарушение. Глубокие
рефлексы снижаются или исчезают. Чувствительность со-
хранена [155].
При особо тяжелых клинических вариантах течения за-
болевания все четыре описанных синдрома ботулизма мо-
гут сочетаться и иногда быстро приводить к летальному
исходу. При типичном течении уже к 3-4-му дню наступа-
ет развернутая картина ботулизма. Важно подчеркнуть, что
ликвор всегда остается нормальным
351
О высокой вирулентности возбудителя свидетельствуют
данные о летальности при ботулизме. Она достигает 70%
при отсутствии адекватной терапии, В связи с этим исход
болезни зависит от ранней диагностики ботулизма и свое-
временности начатого лечения, заключающегося в назначе-
нии поливалентной противоботулинической сыворотки.
После установления типа возбудителя вводят соответству-
ющую сыворотку; для выработки активного иммунитета,
наряду с сывороткой, применяют подкожное введение ана-
токсина. Диагноз ботулизма подтверждают обнаружением
ботулотоксинов в крови, остатках пищи, рвотных массах, в
стуле. Используется биологическая проба: реакция нейт-
рализации на белых мышах.
Дифференциальный диагноз следует проводить с вирус-
ным энцефалитом, бульбарными синдромами иной этиоло-
гии, дифтерийными параличами, различными видами отрав-
лений (грибами, атропином, метиловым спиртом и др.).
Диагностика ботулизма обычно вызывает значительные
сложности, так как не учитывают данные анамнеза, не об-
ращают должного внимания на сочетание картины токси-
коинфекции с офтальмоплегическим синдромом, что харак-
терно для ботулизма.
В свое время нам довелось быть в составе группы воен-
ных врачей (в нее входили, кроме невролога, терапевт, эпи-
демиолог, бактериолог), которая срочно вылетела на Кам-
чатку для оказания помощи местным врачам в связи со
случаем группового заболевания ботулизмом.
Клинический опыт свидетельствует, что часто заболева-
ния ботулизмом были связаны с употреблением частиковой
рыбы собственного улова и домашнего приготовления. Эти
случаи наблюдались в местах, расположенных вокруг Бай-
кала, где причиной ботулизма чаще всего был байкальский
омуль, а также в районах, расположенных вблизи Каспий-
ского, Черного и Азовского морей, где заболевания были
связаны с употреблением в пищу различных пород части-
ковой рыбы — окуня, бычка, чехони, сазана, кефали и трес-
ки. Заболевания ботулизмом типа Е на Камчатке не были
352
описаны, не встречали мы также указаний на случаи боту-
лизма, связанные с употреблением в пищу вяленых карасей.
Приводим описание 3 случаев ботулизма типа Е, кото-
рые мы наблюдали на Камчатке летом 1966 г. в двух насе-
ленных пунктах.
Отец и сын А. заболели через 2 ч после того, как поели
вяленых карасей. Находясь в кинотеатре, сын заметил, что фигу-
ры и предметы на экране двоятся, появились неприятное ощуще-
ние и боли в глазах и голове, общая слабость, головокружение; не
дождавшись окончания кинофильма, он ушел домой, где застал
отца с подобными признаками заболевания. Вскоре симптомы
болезни усилились.
У обоих больных отмечались снижение остроты зрения, дво-
ение и боли в глазах, резкая слабость, головная боль, головокру-
жение, апатия, чувство жара и недостатка воздуха, затруднение
речи, осиплый голос с носовым оттенком, першение в горле,
сухость во рту, затруднение глотания, поперхивание, тошнота,
рвота, жажда, метеоризм и боли в животе, отсутствие аппетита,
симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. У отца все яв-
ления быстро нарастали, и он умер на второй день болезни.
Сын, 16 лет, в тяжелом состоянии на третий день заболевания
был доставлен в инфекционное отделение Петропавловской
областной больницы, где после энергичного лечения противобо-
тулипической поливалентной (типа А, В, С, Е) сывороткой, про-
ведения дезинтоксикационных мер состояние больного улуч-
шилось, а затем наступило выздоровление.
Причиной заболеваний послужили вяленые караси соб-
ственного улова и домашнего приготовления. Караси были
выловлены в реке Камчатке в районе поселка Мильково,
затем в домашних условиях в течение 4 дней просолены и
провялены, после чего употреблялись в пищу пострадав-
шими.
Третий случай заболевания зарегистрирован в другом
населенном пункте.
Каменщик Ч., 21 года, в 10 ч утра (через 2 ч после того, как
съел вяленого карася) заметил, что у него двоится отвес. Через
некоторое время стали двоиться и кирпичи, появились боли в
12 Зак. № 341
353
глазах и голове, общая слабость, головокружение, сухость во рту,
одышка и тошнота, и он вынужден был оставить работу. В 16 ч в
тяжелом состоянии больного доставили в медицинский пункт с
жалобами на понижение остроты зрения, двоение и боли в глазах,
общую слабость, головную боль, затруднение глотания, тошноту,
рвоту. Рвотные массы имели запах вяленого карася. При осмот-
ре лицо синюшное, резкая одышка, в легких мелкопузырчатые
хрипы, заторможенность, апатия, зрачки расширены, на свет пло-
хо реагирует, резко выраженный птоз, дисфония, артериальное
давление 90/60 мм рт. ст., тахикардия. Был поставлен диагноз
ботулизма, начато лечение противоботулинической сывороткой и
дезинтоксикационная терапия.
Причиной заболевания послужило употребление в пищу
вяленого карася домашнего приготовления. Караси были
выловлены в реке Камчатка, как и в первом случае, но в
другом месте, затем они были слабо засолены и провялены.
Из всей «партии» карасей (несколько десятков штук) от-
равление вызвал только один, который ничем не отличался
и признаков недоброкачественности не имел.
В обоих случаях диагноз ботулизма подтвержден лабо-
раторными исследованиями. В лабораторию были достав-
лены остатки карасей (в основном кости), употреблявших-
ся в пищу больными А., и кровь больного мальчика. От
больного Ч. исследовали кровь, мочу, рвотные массы и про-
мывные воды желудка. Все эти материалы подвергли ток-
сикологическому и бактериологическому исследованию.
Для обнаружения токсина остатки карасей предвари-
тельно растирали в ступке с небольшим количеством физи-
ологического раствора (1:5), и ступку помещали в холо-
дильник на 1 ч для экстрагирования токсинов. Экстракт
из остатков карасей, рвотные массы, промывные воды же-
лудка и мочу центрифугировали при 3000 об/мин в тече-
ние 30 мин и с надосадочной жидкостью ставили реакцию
нейтрализации на белых мышах. Кровь больных исполь-
зовали для нейтрализации после растирания сгустков в
ступке и фильтрования с целью освобождения от кусочков
фибрина через стерильную вату.
354
Подготовленные таким образом материалы наливали в
2 пробирки по 1,6 мл. В первую пробирку добавляли
0,4 мл смеси диагностических противоботулинических сы-
вороток типа А, В, С, Е, во вторую — 0,4 мл физиологичес-
кого раствора. Содержимое каждой пробирки тщательно
перемешивали встряхиванием и оставляли при комнатной
температуре на 30 мин, а затем 1 мл вводили внутрибрю-
шинно 2 белым мышам весом 16-18 г.
Мыши, которым вводили центрифугат экстракта остат-
ков карасей и кровь больного мальчика А. с физиологичес-
ких раствором, погибли в первый день после заражения, а
мыши, которым были введены те же материалы со смесью
противоботулинической сыворотки, остались живы в тече-
ние 10 сут.
Чтобы определить тип токсина, указанные материалы
разливали в 5 пробирок по 1,6 мл, затем в каждую пробир-
ку добавляли сыворотку разного типа; в первую — типа А,
во вторую — В, в третью — С, в четвертую — Е, в пятую
пробирку добавляли 0,4 мл физиологического раствора.
Содержимое каждой пробирки тщательно смешивали и по
истечении 30 мин вводили внутрибрюшинно в объеме 1 мл
2 белым мышам. Мыши, которым вводили исследуемые ма-
териалы с противоботулинической сывороткой типа Е, оста-
лись живы, все остальные погибли в течение первых суток.
Эти исследования с несомненностью указывали на то, что в
крови больного мальчика А. и в остатках карасей, которые
он употреблял в пищу вместе с умершим отцом, имелся бо-
тулотоксин типа Е. Мыши, которым были введены центри-
фугат рвотных масс и кровь больного Ч., погибли в первый
день после заражения. С целью выделения возбудителей
ботулизма исследуемый материал засевали в 2 флакона со
средой Китта —Тароцци. Из посевов рвотных масс и про-
мывных вод желудка больного Ч. были выделены чистые
токсигенные культуры возбудителей ботулизма типа Е.
Таким образом, постановка правильного диагноза и свое-
временное введение противоботулинической сыворотки смог-
ли спасти жизнь мальчику А. и больному Ч.
355
Для профилактики случаев ботулизма необходимо стро-
гое соблюдение санитарных правил заготовки, хранения
овощных, рыбных, мясных полуфабрикатов, а также режи-
ма консервирования продуктов, ужесточение контроля про-
дуктов детского питания.
4.8. Неврологические
осложнения дифтерии
В нашей стране в результате создания высокого уровня
противодифтерийного иммунитета у детей в 60-70-е годы
прошлого века заболеваемость дифтерией носила споради-
ческий характер. Дифтерийная инфекция проявлялась, в
основном, бактерионосительством и редкими случаями ма-
нифестных заболеваний. Казалось, что в скором времени диф-
терия в нашей стране будет искоренена. Однако в 80-
90-е годы XX века частота случаев дифтерии резко возрос-
ла, причем подъем заболеваемости впервые был обусловлен
преимущественным заболеванием взрослых. Изменился и воз-
будитель: на смену культурально-биохимическому типу Согу-
nebacterium diphteriae gravis в 90-е годы пришел THnmitis;
носительство токсигенных штаммов увеличилось до 5%, а
нетоксигенных — до 22%. Известно, что источником дифте-
рии является человек, как больной, так и бактерионоситель,
передается инфекция воздушно-капельным путем, резервом
инфекции также является дифтерия кожи. Однако для воз-
никновения дифтерии необходимо не только наличие возбу-
дителя, но и встреча его с восприимчивым организмом.
В начале 90-х годов XX века оказалось, что число неим-
мунных лиц среди взрослого контингента достигает 70-75%.
Последнее объясняется тем, что создание высокой иммун-
ной прослойки среди детей в 1960-1980 гг. уменьшило чис-
ло больных дифтерией, снизило уровень бактерионоситель-
ства токсигенных коринебактерий дифтерии, что привело к
357
снижению естественной иммунизации взрослого населения, в
то же время утратившего с годами поствакцинальный имму-
нитет.
В связи с повышенной заболеваемостью дифтерией в
1992—1996 гг. увеличилась и частота поражений нервной
системы при данной патологии. Не случайно на VII Все-
российском съезде неврологов в 1995 г. в Нижнем Новго-
роде особое внимание было уделено вопросам совершен-
ствования диагностики и лечения поражений нервной
системы при дифтерии. Патогенетические механизмы пора-
жения нервной системы при дифтерии нашли подробное
освещение в нашей совместной работе с В. И. Гузевой и
Е. П. Гончаревской [56].
Отметим только, что дифтерийный токсин обладает ней-
ротропностью, его A-фрагмент является АДФ-рибоксили-
рующим агентом, который изменяет и инактивирует элон-
гирующий фактор-П и нарушает белковый синтез.
Установлено, что при введении экспериментальным живот-
ным дифтерийного токсина происходит подавление синте-
за основного белка миелина на 75% и протеолипида на 50%.
При этом изменяется компактность миелина, что приводит
к усилению процесса перекисного окисления липидов и
протеолиза. Последнее объясняет тот факт, что демиелини-
зация является патофизиологической основой дифтерийной
полиневропатии.
Патоморфологически дифтерийные поражения имеют
форму периаксиального валлеровского перерождения не-
рвов и передних корешков. Выявляемая сегментарная де-
миелинизация шванновской оболочки без вовлечения ак-
сона объясняет регрессирующий характер течения
параличей, понижение скорости проведения по нервам и
отсутствие остаточных явлений в большинстве случаев. В
настоящее время признают, что поражение нервной систе-
мы при дифтерии может происходить при проникновении
дифтерийного токсина через нервную ткань в случае ран-
них параличей (в частности, при параличе мягкого неба)
и через кровь при поздних параличах. Электронно-мик-
358
роскопические исследования свидетельствуют, что дифте-
рийный токсин не только поражает нервы и передние ко-
решки, но и посредством ретроградного аксонального транс-
порта может вызывать реорганизацию нейрофиламентов
мотонейронов передних рогов спинного мозга. В генезе
поражений нервной системы при дифтерии, особенно при
развитии неврологических осложнений на поздних сро-
ках важная роль принадлежит иммунопатологическому
процессу. Распадающийся под влиянием дифтерийного
токсина миелин обладает высокими аутоантигенными свой-
ствами, происходит синтез антимиелиновых антител, обра-
зование циркулирующих иммуных комплексов с цитопа-
тогенным эффектом.
История изучения поражений нервной системы при диф-
терии началась еще в XIX в. В 1843 г. известный исследо-
ватель дифтерии Пьер Бретонио указывал на возможную
связь параличей с дифтерией. В 1851 г. Труссо описал
дифтерийные параличи. Эти исследования были продол-
жены Ж. Шарко и А. Вульпианом, давшим подробное опи-
сание дифтеритического паралича мягкого нёба. В 1898 г.
И. А. Климов изучил при дифтерии изменения вегетатив-
ных узлов иннервационного аппарата сердца. В дальней-
шем были даны классические описания дифтерийных по-
линевритов, что способствовало их раннему распознаванию
и своевременному проведению лечебных мероприятий.
Неврологические осложнения дифтерии наблюдаются, по
данным ВОЗ (1982), в 8-42% случаев данного заболева-
ния. При изучении клинико-анатомических параллелей при
современной дифтерии у взрослых полирадикулоневриты
выявляли у 20-25% умерших, из них у 8-9% была полная
блокада ножки пучка Гиса. В последние годы увеличилась
частота неврологических осложнений, они стали возникать
не только при токсической дифтерии, но и при менее тяже-
лых формах заболевания. Типичным поражением нервной
системы при дифтерии являются полиневриты. Различают
ранние и поздние дифтерийные параличи. Ранние парали-
чи возникают чаще при токсической дифтерии, начинаются
359
на 1-2-й неделе болезни. Поздние параличи развиваются
через 3-8 нед после окончания лихорадочного периода за-
болевания.
Ранние неврологические осложнения дифтерии обычно
представлены чаще двусторонним, иногда односторонним
поражением мягкого нёба, язычка. Нарушается фонация,
появляется носовой оттенок голоса, во время еды наблюда-
ется поперхивание, пища часто выливается через нос. Сни-
жен или отсутствует рефлекс с мягкого нёба. Если одно-
временно поражается верхний гортанный нерв, то
расстройства глотания еще больше усиливаются, нарушает-
ся чувствительность зева и гортани. Кусочки пищи могут
попадать в трахею, вызывая приступы кашля. В 18,6% слу-
чаев на почве анестезии зева, гортани и паралича надгор-
танника развивается аспирационная пневмония.
При исследовании видно, что нёбная занавеска свисает
над корнем языка, при фонации и вызывании глоточного
рефлекса движения дужек отсутствуют или выражены сла-
бо. Больные стараются облегчить акт глотания, принимая
пищу маленькими порциями, запрокидывая голову назад.
В тяжелых случаях глотание становится невозможным, при-
ходится проводить кормление через зонд. В отдельных
случаях выявляют парциальность поражения, тогда стра-
дает только мягкое нёбо. Такие формы встречаются часто,
не сопровождаются атрофиями и вегетативными расстрой-
ствами, довольно быстро регрессируют. При поздних ос-
ложнениях дифтерии параличи мягкого нёба развиваются
обычно на стадии выздоровления и восстанавливаются в
течение нескольких недель. В то же время у некоторых
больных к параличу мягкого нёба могут присоединяться
параличи мышц гортани, что обусловливает осиплость го-
лоса или афонию (паралич аддукторов). При изолирован-
ном параличе абдукторов голосовая щель закрывается, что
вызывает нарушение дыхания, ведет к необходимости про-
ведения интубации или трахеотомии.
Среди ранних неврологических осложнений дифтерии
часто возникает поражение глазодвигательного нерва, кото-
360
рое обычно дает картину паралича аккомодации с сохране-
нием световой реакции зрачков на свет. Последнее связыва-
ют с действием дифтерийного токсина непосредственно на
волокна III пары черепных нервов и цилиарную мышцу.
В редких случаях отмечается более выраженное поражение
глазодвигательного нерва с расширением зрачка при сохра-
нении его реакций. Описано тотальное поражение III пары
нервов с преимущественным поражением внутренних мышц.
Редко возникают параличи лицевого нерва и подъязычного,
тройничного нерва. Для дифтерийного паралича характер-
но поражение ветвей блуждающего нерва как соматических,
так и вегетативных, сочетающееся с параличом языкоглоточ-
ного нерва. Симптомами раздражения блуждающего нерва
являются замедление пульса, иногда аритмия; чаще у боль-
ных затем развивается тахикардия. Поражение кардиаль-
ных ветвей блуждающего нерва вместе с изменениями в мио-
карде может стать причиной внезапной смерти.
В тяжелых случаях в патологический процесс вовлека-
ются нервы, иннервирующие мышцы шеи, дыхательные мыш-
цы. Развиваются параличи шейной мускулатуры, голова
больного беспомощно качается из стороны в сторону, произ-
вольные движения головой отсутствуют. Резкие нарушения
дыхания приводят к приступам удушья, сопровождающимся
страхом, вследствие чего у больных возникают некоордини-
рованные движения в верхних конечностях.
Поздние неврологические осложнения дифтерии обыч-
но представлены параличами конечностей. Двигательные
расстройства чаще наблюдаются в нижних конечностях.
В то же время могут страдать и верхние конечности, одна-
ко степень двигательных расстройств в них всегда значи-
тельно меньше, чем в ногах. Одним из симптомов дифте-
рийной полиневропатии является угасание глубоких
рефлексов, которое иногда может быть единственным при-
знаком. Двигательные расстройства в конечностях чаще
выражены атактическими явлениями, реже парезами и ат-
рофиями. Развивается динамическая и статическая атак-
сия. Имеется диффузная слабость, но отмечается пре-
361
обладание параличей в перонеальной группе мышц и в
мышцах, иннервируемых срединным и локтевым нервами.
Боли выражены слабо или отсутствуют, больных беспоко-
ят парестезии в кистях и стопах.
Расстройства чувствительности имеются всегда, причем их
возникновение отмечается до наступления двигательных рас-
стройств. Хотя больные сами обычно не жалуются на боли,
пальпация точек Валле часто болезненна, выявляют симпто-
мы натяжения нервных стволов — Ласега, Нери, Вассермана.
Расстройства чувствительности проявляются ее снижением,
реже — анестезией. Эти нарушения при дифтерийной поли-
невропатии выражены в большей степени, чем расстройства
движения. Из различных видов чувствительности мышечно-
суставное чувство поражается глубже. Это выявляется на
начальных стадиях и в периоде восстановления, причем вы-
падение мышечно-суставного чувства сочетается с явлениями
гиперестезии или гипестезии в дистальных отделах конечно-
стей. Выраженное нарушение глубокой чувствительности при-
водит к развитию сенситивной атаксии.
Продолжительность дифтерийной полиневропатии зави-
сит от интенсивности и распространенности процесса. Вос-
становление происходит в том же порядке, в каком разви-
валось поражение нервной системы. Сначала нормализуется
акт глотания, речь, позднее наступает восстановление в ко-
нечностях. Отмечается восстановление поверхностной чув-
ствительности, раздражение на укол приобретает гиперпа-
тический оттенок. Позднее отмечается регресс расстройств
глубокой чувствительности и параличей. В легких случаях
выздоровление наступает через 6~8 нед. Атактические фор-
мы длятся дольше, около года и больше. При затяжной диф-
терии зева наблюдается хроническое течение дифтерийной
полиневропатии, иногда встречаются рецидивирующие па-
раличи. Прогноз при дифтерийной полиневропатии счи-
тается благоприятным. В большинстве случаев наступает
выздоровление. Однако следует помнить, что параллелиз-
ма между тяжестью местных проявлений дифтерии и сте-
пенью распространения полиневропатии может не быть: в
362
некоторых случаях она развивается при отсутствии выра-
женных изменений в зеве. В то же время раннее развитие
параличей чаще наблюдается при токсических формах диф-
терии и является неблагоприятным прогностическим при-
знаком в отношении их дальнейшего прогрессирования.
Исследование ликвора у больных с дифтерийной поли-
невропатией позволяет выявить белково-клеточную диссо-
циацию. Характер электромиографических изменений за-
висит от интенсивности демиелинизации и локализации
дефекта, свидетельствует о невральном уровне поражения,
скорость проведения импульса по периферическим нервам
обычно снижена.
Диагностика неврологических осложнений дифтерии
основана на эпидемиологических, анамнестических данных,
результатах клинических наблюдений, бактериологических
и иммунологических исследований.
В совместных исследованиях с Е. П. Гончаревской [207]
нами было показано, что особенности неврологических ос-
ложнений при современной дифтерии включают не только
увеличение частоты поражений нервной системы, тяжести
дифтерийной полиневропатии, но и ее возникновение при
относительно легких формах заболевания. В связи с этим
необходимо участие невролога на самых первых этапах
обследования больных дифтерией для раннего выявления
неврологических осложнений и проведения рациональной
терапии. Важно подчеркнуть, что в результате проведения
энергичных противоэпидемических мер, массовой иммуни-
зации населения против дифтерии в настоящее время забо-
леваемость резко снизилась. Однако приобретенный опыт
требует сохранять настороженность в отношении данной
инфекции, совершенствовать специфическую профилакти-
ку, улучшать состояние окружающей среды, повышать ре-
зистентность организма.
Таким образом, краткий очерк, посвященный вопросам
диагностики нейроинфекций, свидетельствует о возросшем
интересе клиницистов к данной проблеме, что объясняется
не только увеличением числа случаев классических инфек-
363
ционных заболеваний (клещевой энцефалит, дифтерия,
сифилис), появлением новых форм (клещевой боррелиоз,
ВИЧ-инфекция), но и расширением диагностических и тера-
певтических возможностей врача в связи с современными
достижениями клинической биохимии, иммунологии, мето-
дов нейровизуализации.
Глава 5
Демиелинизирующие
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
К демиелинизирующим заболеваниям нервной системы
относятся болезни, морфологической основой которых яв-
ляется повреждение миелинового слоя нервных волокон.
В последние годы отмечается увеличение числа демиелини-
зирующих заболеваний. Известно, что в центральной не-
рвной системе миелин синтезируется олигодендроцитами.
У человека миелин составляет 35% сухой массы мозга.
В коре головного мозга миелинизация продолжается до
45 лет. Маркером олигодендроцитов и миелина является
фермент циклонуклеотид-3-фосфогидролаза, активность ко-
торого после рождения увеличивается параллельно с отло-
жением миелина. Необходимо подчеркнуть, что процесс
миелинизации влияет на способность к обучению. Недо-
статок витамина В6 в рационе экспериментальных живот-
ных приводит к снижению активности циклонуклеотид-3-
фосфогидролазы и к нарушению условно-рефлекторной
деятельности. Дефицит гормона роста и тиреоидного гор-
мона также снижает активность данного фермента и вызы-
вает гипомиелинизацию с последующим затруднением
процесса обучения.
Миелин представляет собой особый тип плазматичес-
ких мембран в центральной и периферической нервной
системе, формируется миелинсодержащими оболочками не-
рвных волокон. Среди функций миелиновых оболочек
выделяют изолирующую, опорную, барьерную, участие в
366
передаче импульсов, трофическую, транспортную. По
химическому составу миелин - это липопротеидная мемб-
рана, состоящая из бимолекулярного липидного слоя,
расположенного между мономолекулярными слоями
белков, спирально закрученная вокруг нервного волокна
[203].
Миелинизация в центральной и периферической нервной
системе наступает в ходе онтогенеза сравнительно поздно
и протекает длительно, начинается обычно в филогенети-
чески более старых системах. До рождения начинается
миелинизация волокон в пре- и постцентральных извили-
нах, в шпорной борозде, образованиях гиппокампа, своде.
После рождения миелинизация выявляется в средней и
нижней лобных и височных извилинах, нижней теменной
извилине. В постнатальном периоде происходит миели-
низация волокон пирамидного пути и семиовального цен-
тра. Как отмечалось, основные компоненты миелина - ли-
пиды и белки. Липиды составляют до 80% миелина,
представлены в нем тремя классами - фосфолипиды, гли-
колипиды и стероиды. Основную структурную роль в
формировании липидного бислоя играют фосфолипиды,
подразделяющиеся на глицерофосфолипиды и сфингофос-
фолипиды. Состав липидов миелина уникален и опреде-
ляет функциональные особенности биологической мемб-
раны. Миелин имеет низкое содержание белков (20% сухой
массы), содержит основной белок миелина, протеолипид
Фолча—Лиза, белок Вольфграма, гликопротеины, ферменты
(циклонуклеотид-3-фосфогидролаза, гидролаза эфиров
холестерина, карбоангидраза, протеинкиназы). На элект-
ронных микрофотографиях миелин выглядит как серия
чередующихся липидных и белковых слоев, число кото-
рых у крупных аксонов может достигать 250 [187].
Следует подчеркнуть, что миелин не является инертной
структурой, он биохимически активен, обменивается своими
компонентами с другими мембранами. Нормальное функ-
ционирование мозга возможно только при определенных
367
соотношении и взаимодействии аксона, миелиновой обо-
лочки и глии, повреждение одного из элементов нарушает
всю систему. Выделить группу демиелинизирующих забо-
леваний достаточно сложно, поскольку, по-видимому, нет
болезней, при которых имеет место только демиелинизация,
обычно она сочетается с другими патологическими измене-
ниями.
В связи с этим приняты следующие критерии демиели-
низирующего заболевания:
1) деструкция миелиновых оболочек нервных воло-
кон;
2) относительная сохранность других элементов не-
рвной ткани (аксонов, нервных клеток);
3) периваскулярная инфильтрация воспалительны-
ми клетками;
4) особенности распределения повреждения - часто
перивенозные и первично в белом веществе в виде
множественных небольших диссеминированных оча-
гов или больших сливных фокусов;
5) относительное отсутствие валлеровского перерож-
дения нервных волокон [225].
Авторы подчеркивают, что на «языке неврологии» тер-
мин демиелинизация имеет приобретенный специфичес-
кий смысл. Такое представление о демиелинизирующих
заболеваниях было высказано еще в 1961 г. С. М. Poser,
разделившем эту группу болезней на два типа.
Первый тип был назван миелинокластическим, харак-
теризовался разрушением нормально сформированного ми-
елина и встречался при всех приобретенных формах
демиелинизирующей патологии (истинные демиелинизи-
рующие заболевания). Второй тип, лейкодистрофический,
характеризовался распадом миелина с наследственно обус-
ловленным дефектом и наблюдался при так называемых
дисмиелиновых болезнях. Аналогичный подход находим
368
в работах А. П. Хохлова, Ю. Н. Савченко [203], выделяю-
щих демиелинизирующие заболевания и миелинопатии.
Необходимо отметить, что с течением времени состав бо-
лезней, входивших в группу демиелинизированных, ме-
нялся, что связано с расшифровкой этиологии отдельных
форм.
Так, подострый склерозирующий энцефалит Ван-Богар-
та после открытия роли вируса кори в его патогенезе стал
рассматриваться в группе медленных инфекций. Адрено-
лейкодистрофия оказалась наследственной болезнью обме-
на, относящейся к группе пероксисомных болезней, посколь-
ку вызывается мутацией гена (регион Xq28), кодирующего
синтез интегрального белка пероксисом, мелких органелл
клетки, в которых осуществляется широкий спектр метабо-
лических процессов [105].
Метахроматическая лейкодистрофия связана с генети-
чески обусловленным дефицитом цереброзидсульфатазы
(ген локализован на 22ql3.31-qter), что приводит к рез-
кому накоплению сульфатидов и сопровождается нару-
шением строения миелина. Глобоидноклеточная дистро-
фия обусловлена дефектом фермента Р-галактозидазы (ген
локализован на 14q21-q31), в результате которого в
клетках центральной нервной системы накапливается из-
быток цереброзидов; изменяется обычное соотношение
последних к сульфатидам, составляя 10:1 вместо 4:1,что
повреждает структуру миелина. Этот список расшифро-
ванных метаболических дефектов, лежащих в основе на-
следственных миелинопатий, можно было бы продолжить.
В настоящее время данные формы лейкодистрофий,
так же как и митохондриальные болезни, рассматривают-
ся в разделе наследственные метаболические болезни не-
рвной системы. Такой подход оправдан тем, что перспек-
тивы лечения в этих случаях связаны с методами генной
терапии, основанной на устранении первичного биохими-
ческого дефекта, которые сегодня находятся в стадии раз-
работки.
369
Однако нашей целью является обсуждение вопросов
диагностики приобретенных демиелинизирующих заболе-
ваний, достаточно часто встречающихся в практике невро-
лога. К этим заболеваниям относят рассеянный склероз,
острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалит Шиль-
дера, концентрический склероз Бало, острый геморрагичес-
кий лейкоэнцефалит [225].
5.1. Рассеянный склероз
Рассеянный склероз — хроническое воспалительное де-
миелинизирующее заболевание нервной системы с множе-
ственными очагами поражения преимущественно в ЦНС,
характеризующееся началом болезни в молодом возрасте,
протекающее с обострениями и ремиссиями или прогреди-
ентно.
В 1835 г. французский патологоанатом Жан Крювелье
впервые дал описание морфологических изменений, харак-
терных для рассеянного склероза. Немецкий патолог Фрид-
рих Фрерих в 1849 г. подтвердил эти данные. Позднее
выдающийся французский невролог Жан Шарко и его уче-
ник Феликс Вульпиан описали основные симптомы рассе-
янного склероза. Ж. Шарко выделил триаду симптомов,
характерных для данного заболевания: нистагм, скандиро-
ванная речь, интенционное дрожание, разработал основные
дифференциальные критерии, подробно изучил гистологи-
ческие изменения при рассеянном склерозе. В последую-
щие годы Марбург добавил к триаде Шарко еще два важ-
ных симптома: признаки первичной атрофии зрительных
нервов и снижение или отсутствие брюшных рефлексов.
Прошло более ста лет со времени выделения рассеянного
склероза в качестве самостоятельной нозологической еди-
ницы, но несмотря на большое число исследований, посвя-
щенных данному заболеванию, многие вопросы этиологии
и патогенеза остаются недостаточно изученными.
Исследование распространенности рассеянного склеро-
за показало, что заболевание чаще встречается в странах с
371
холодным климатом: на северо-западе Европы частота рас-
сеянного склероза достигает 40 — 70 человек на 100 000 на-
селения, тогда как в Африке регистрируется не больше
5 случаев на 100 000 населения. В нашей стране наиболь-
шая заболеваемость рассеянным склерозом отмечается в цен-
тральных областях России — до 20-25 случаев на 100 000
населения.
На долю рассеянного склероза среди органических за-
болеваний нервной системы приходится от 5 до 11%. Сле-
дует отметить, что население, как в России, так и в других
странах, недостаточно информировано об этом заболева-
нии. Показано, что с момента появления первого симптома
рассеянного склероза до того, как больной узнает о своем
диагнозе, проходит около 6 лет. Последнее приводит к тому,
что не соблюдается режим, необходимый для пациента с
рассеянным склерозом, не проводится адекватное лечение,
что способствует прогрессированию процесса и ухудшению
состояния больных. Начало болезни обычно приходится
на возраст 20 — 40 лет, при этом отмечены заболевания в
детском возрасте — 6 — 9% от всех больных рассеянным
склерозом.
В настоящее время существует несколько теорий
возникновения рассеянного склероза (инфекционная, ток-
сическая, генетическая, эндокринная, иммунологическая, со-
судистая), каждая из которых несет рациональное зерно и
позволяет рассмотреть патогенез рассеянного склероза с
различных точек зрения. Большинство исследователей при-
знает, что в патогенезе заболевания ведущую роль играют
иммунопатологические механизмы. Считается, что факто-
ры, запускающие иммунопатологический процесс, тригге-
ры, имеют вирусное происхождение (обсуждается роль
вируса кори, аденовирусов, вируса простого герпеса,
эпидемического паротита, «медленных инфекций») и, по-
падая в генетически предрасположенный организм с де-
фектной системой иммунорегуляции, могут вызвать обра-
зование антимиелиновых антител, приводя к разрушению
372
миелина. Главная роль в сенсибилизации отводится ос-
новному белку миелина, имеющему гомологию с бак-
териальными антигенами. На этой основе также может
формироваться аутоиммунный процесс. На возникнове-
ние рассеянного склероза влияет и окружающая среда.
Как отмечалось, существуют географические зоны с высо-
ким и низким риском развития рассеянного склероза.
Оказалось, что лица, уехавшие из зоны высокого риска в
возрасте до 15 лет, болеют рассеянным склерозом реже,
чем оставшиеся в родных местах. В то же время при пере-
езде в возрасте старше 15 лет возможность заболевания
рассеянным склерозом остается такой же, как была при
проживании в зоне высокого риска.
Попытки выявить связь между инфекцией в детском
возрасте, вакцинацией и развитием рассеянного склероза
не выявили достоверных корреляций. В то же время пока-
зано, что рассеянный склероз ассоциируется преимуществен-
но с антигенами HLA-A10, HLA-B7, HLA-B19, HLA-B35, DR2,
DR6, DRW-52 [142]. Известная ранее географическая ва-
риация в частоте рассеянного склероза (увеличение часто-
ты болезни в направлении юг-север) в последнее время по-
лучила новое объяснение. Считают, что географический
градиент отражает первичную генетическую вариацию в
популяции и постепенно нивелируется в связи с миграцией
населения.
В течение последних десятилетий основным звеном па-
тогенеза рассеянного склероза считали дисбаланс основ-
ных иммунорегуляторных клеток в системе хелперы/суп-
рессоры. При обострении процесса общий уровень
Т-супрессоров резко снижается при менее выраженном па-
дении количества Т-хелперов. В период ремиссий рас-
сеянного склероза уровни Т-супрессоров и Т-хелперов имеют
тенденцию к нормализации, однако полного устранения
дисбаланса в данной системе не происходит. При обостре-
нии в ликворе больных резко повышается содержание
Т-хелперов, снижается уровень Т-супрессоров, уменьшается
373
функциональная активность Т-лимфоцитов. Срок между
изменениями иммунологических параметров и последую-
щими клиническими показателями течения заболевания
чаще составляет 14 дней. При проведении терапии степень
улучшения состояния больных, длительность ремиссии за-
висела от предшествующего содержания Т-супрессоров (тем
лучше становилось пациенту, чем выше у него 14 дней на-
зад было содержание Т-супрессоров) и уровня продукции
интерлейкина-2.
Тесная связь иммунологических показателей с клиничес-
кими проявлениями рассеянного склероза обусловлена ро-
лью Т-лимфоцитов в процессах демиелинизации. Установ-
лено, что на участках активной демиелинизации в
мононуклеарном инфильтрате преобладают Т-лимфоциты,
несущие Ia-АГ, продукты генов класса II главного комп-
лекса гистосовместимости, которые обычно в центральной
нервной системе содержатся в незначительном количестве.
В развитии демиелинизирующего процесса лимфокинам,
выделяемым лимфоцитами, отводят ведущую роль: они ока-
зывают миелотоксическое действие — вызывают набуха-
ние и отслоение миелиновой оболочки, фрагментацию ми-
елина.
Показано, что на поверхности олигодендроцита и Т-суп-
рессоров имеются общие антигенные детерминанты. Таким
образом, аутоиммунные реакции могут быть одновременно
направлены против тех и других клеток, усугубляя у боль-
ных рассеянным склерозом нарушения клеточного имму-
нитета- Гибель олигодендроцитов наблюдается не только в
области бляшки, но и в неизмененном белом веществе, тогда
как астроциты пролиферируют, микроглиальные клетки
вырабатывают гл иостимулирующие пептиды. Последние
способствуют индукции синтеза кислого фибриллярного
белка и астролиоза, идущего параллельно с бляшкообразо-
ванием.
В настоящее время показана гетерогенность популяции
Т-хелперов (Тх). Эти клетки в зависимости от продукции
374
цитокинов подразделяются на две группы: Тхр синтезиру-
ющие, в основном, интерлейкин-2 (ИЛ-2), интерферон-гам-
ма (ИФН-гамма), фактор некроза опухоли — бета (ФНО-
бета) и Тх2, отвечающего за выработку интерлейкинов-3, 4,
5 и 6. Главная роль в превращении Тх0 в Тх2 или Txt отво-
дится ИЛ-4 и ИФН-гамма. Под влиянием ИЛ-4 тормо-
зится продукция ИЛ-2 и баланс Т\/Тх2 сдвигается к Тх2.
Кроме того, воздействие ИЛ-4 приводит к увеличению на
поверхности Тх2 количества рецепторов для ИЛ-1.
В патогенезе рассеянного склероза важная роль отво-
дится провоспалительным цитокинам, которые продуциру-
ются макрофагами, астроцитами и микроглией, и способ-
ствуют развитию процесса демиелинизации. Показано, что
цитокины ( ФНО-альфа, ИФН-гамма, лимфотоксин-альфа,
ИЛ-1, ИЛ-2 и ИЛ-12) наиболее активны в возникновении
патологических изменений в нервной ткани, в то же время
цитокины ( ИФН-альфа, ИФН-бета, ФРТ-бета, ИЛ-4, ИЛ-6,
ИЛ-10) представляют собой потенциальные медиаторы ре-
миссии при рассеянном склерозе.
Известно, что при демиелинизирующих заболеваниях
именно олигодендроциты, вырабатывающие миелин, явля-
ются клетками-мишенями. При рассеянном склерозе резко
уменьшается количество олигодендроцитов, развивается
астроглиоз. Установлено, что бляшки, характерные для дан-
ного заболевания, окружены астроцитами, в которых обна-
ружены ИЛ-1, ФНО-альфа, ИФН-гамма и ФРН.
Следует подчеркнуть, что особое внимание в настоящее
время уделяется изучению ФНО-альфа, полипептиду, об-
разуемому, главным образом, макрофагами и моноцитами,
а также Т-, В-лимфоцитами и фибробластами. Активатора-
ми синтеза ФНО-альфа являются возбудитель СПИДа -
ВИЧ-1, бактериальный липополисахарид, ИНФ-гамма, ИЛ-1,
ИЛ-2. Среди ингибиторов синтеза ФНО-альфа ведущую
роль играют эстрадиол, прогестерон, ИЛ-4, ИЛ-6, проста-
гландин Е2, гистамин, этанол, такие препараты, как цикло-
спорин А, пентоксифиллин. Доказано, что ФНО-альфа об-
375
ладает различным действием на отдельные типы глии. Дан-
ный цитокин вызывает гибель олигодендроцитов в резуль-
тате индукции программированной смерти клеток — апо-
птоза. После связывания ФНО-альфа с рецепторами
(ФНО-Rl, преимущественно), которые выявлены на по-
верхности почти всех типов клеток, кроме эритроцитов и
стволовых предшественников, происходит активация фос-
фолипаз, протеинкиназ, сфингомиелиназ, синтазы окиси азота,
индукция фактора транскрипции NF — кВ, способствую-
щего выработке цитокинов, молекул клеточной адгезии,
ростовых факторов, лейкотриенов. Под воздействием ФНО-
альфа наблюдается усиление пролиферации, дифференци-
ровки и активации и клеток микро- и астроглии. При сти-
муляции синтеза ФНО-альфа в клетках эпендимы под
влиянием бактериального липополисахарида нарушается
работа гематоэнцефалического барьера. Считают, что эпен-
димные клетки продуцируют ФНО-альфа, который выяв-
ляется в ЦСЖ больных рассеянным склерозом. Таким
образом, ведущая роль ФНО-альфа в процессах демиели-
низации связана как с индукцией программированной ги-
бели олигодендроцитов и нейронов, так и с активацией аст-
ро- и микроглии.
Доказано, что ФНО обладает способностью активиро-
вать синтазу окиси азота, нейротрансмиттера, оказываю-
щего токсическое действие ни олигодендроциты. В свою
очередь, окись азота, активируя гуанилатциклазу, увели-
чивает содержание внутриклеточного цГМФ и усиливает
токсичность фактора некроза опухолей для нервной тка-
ни; продукт окисления окиси азота может блокировать
рецепторы нервных клеток. Показано, что окись азота ре-
гулирует освобождение серотонина и допамина из преси-
наптических окончаний, чем, по-видимому, объясняется
повышение уровня катехоламинов в крови и ликворе боль-
ных с рассеянным склерозом [80]. Таким образом, при
рассеянном склерозе наряду с глубокими иммунологически-
ми нарушениями происходят выраженные метаболические
376
сдвиги, расстройства обмена нейромедиаторов, которые мо-
гут приводить к развитию характерных патоморфологи-
ческих изменений.
Для рассеянного склероза характерен процесс демиели-
низации с преимущественным поражением миелина при
относительной сохранности осевых цилиндров, пролифера-
ция астроцитарной и фибриллярной глии с образованием
бляшек. Наиболее часто бляшки обнаруживаются в пери-
вентрикулярных зонах, мозжечке, полушариях мозга, зри-
тельных нервах, боковых и задних канатиках спинного мозга,
стволе мозга. При макроскопии головного мозга выявля-
ются признаки атрофии, больше выраженные в основании
варолиева моста и конвекситальной поверхности полуша-
рий мозга; имеются расширение желудочков мозга и суб-
арахноидальных пространств. На поперечных срезах спин-
ного мозга в боковых и задних канатиках обнаруживается
уменьшение массы белого вещества. Обычно бляшки име-
ют белый или розоватый цвет, их диаметр колеблется от
0,2 до 1 см. Характерна не только многоочаговость пора-
жения, но и то, что бляшки находятся на различных этапах
развития. При рассеянном склерозе происходит частичная
утрата олигодендроцитов, они остаются только в маргиналь-
ных зонах. Процесс ремиелинизации протекает по краям
активных бляшек, чем объясняется возможность ремиссий.
Электронная микроскопия на ранних сроках выявляет при-
знаки деструкции миелина, разрушение в олигодендроци-
тах эндоплазматической сети, деструктивные изменения в
митохондриях, появление в астроцитах волокнистых струк-
тур. Наряду с изменениями в нервной ткани наблюдают и
поражения сосудов. Отмечается расширение мелких сосу-
дов, стазы, выявляется периваскулярная инфильтрация, аг-
регация тромбоцитов и эритроцитов.
Введение в клиническую практику методов компьютер-
ной томографии и магнитной резонансной томографии
позволило проводить не только прижизненное изучение
очагов поражения, но и осуществлять контроль за ходом
377
лечения, судить о прогнозе заболевания. Большинство бля-
шек обычно располагается в перивентрикулярной зоне, од-
нако описаны и другие локализации, дающие характерную
клиническую симптоматику. После лечения глюкокорти-
коидами очаги демиелинизации нередко исчезают. Счита-
ют, что к третьей неделе обострения формируется изоден-
сивный астроцитарно-глиозный рубец. Показано, что при
выявлении атрофических изменений на компьютерной то-
мограмме на ранних сроках заболевания можно думать о
прогредиентной форме, при которой в течение года разви-
вается инвалидизация. При более доброкачественных фор-
мах рассеянного склероза атрофические изменения в ткани
мозга развиваются спустя 5 или более лет, длительно со-
храняется работоспособность.
Течение заболевания зависит и от расположения бля-
шек: локализация в стволе мозга или в мозжечке часто
приводит к развитию тяжелых форм рассеянного склероза,
тогда как очаги в перивентрикулярной зоне сопровожда-
ются возникновением менее тяжелых форм.
К основным особенностям клинических проявлений за-
болевания можно отнести следующие: болеют, в основном,
лица молодого возраста, болезнь протекает хронически с
периодами обострений и ремиссий, клиническая картина
полиморфна, что связано с множественностью очагов по-
ражения. Ранними симптомами рассеянного склероза мо-
гут явиться кратковременные расстройства зрения, кото-
рые обычно держатся недолго и иногда проходят без
лечения. В этот период у больного может быть диагности-
рован ретробульбарный неврит с быстрым восстановле-
нием зрения. Следует помнить, что пациенты с ретробуль-
барным невритом встречаются в практике офтальмолога
довольно часто, но только у небольшой части из них в
дальнейшем развивается картина рассеянного склероза.
На глазном дне в ранние сроки заболевания обычно не
выявляют изменений. Позднее наблюдается побледнение
височных половин дисков зрительных нервов и в даль-
378
нейшем развивается атрофия. При исследовании полей
зрения можно обнаружить центральную скотому. При этом
полная слепота у больных не возникает, отмечается толь-
ко снижение зрения.
В клинической картине при рассеянном склерозе доми-
нируют двигательные расстройства, которые связаны с по-
ражением пирамидных, мозжечковых путей и задних ка-
натиков спинного мозга. Часто наблюдается медленно
прогрессирующая нижняя спастическая параплегия или
парапарез. Выявляется высокий рефлекторный фон, рас-
ширение рефлексогенных зон, клонусы стоп и коленных
чашечек. Обнаруживаются патологические стопные симп-
томы как разгибательной, так и сгибательной группы: сим-
птомы Бабинского, Чэддока, Оппенгейма, Гордона, Бехте-
рева, Россолимо, Жуковского и другие. При этом для
рассеянного склероза характерен синдром клинической
диссоциации — в частности, в двигательной сфере это про-
является отсутствием параллелизма между степенью дви-
гательных нарушений и выраженностью пирамидных зна-
ков. У больного, имеющего патологические знаки, клонусы
стоп, может отсутствовать картина выраженного спасти-
ческого пареза. Характерна лабильность симптомов, раз-
личная выраженность их даже в течение одного дня.
С пирамидной симптоматикой часто сочетается мозжеч-
ковая, последняя может быть одним из ранних проявлений
рассеянного склероза. Наблюдается мозжечковая поход-
ка, больные неустойчивы в позе Ромберга, пальценосовую
и пяточно-коленную пробы выполняют с промахиванием,
интенционным дрожанием. Выявляется симптом отсутствия
обратного толчка. Изменяется речь, она становится скан-
дированной или замедленной, толчкообразной. Характер-
но появление нистагма, чаще — горизонтального, реже —
ротаторного; адиадохокинеза, гиперметрии. Сочетание
пирамидной и мозжечковой симптоматики нередко приво-
дит к тому, что центральные парезы протекают на фоне
гипотонии мышц. Ранним симптомом рассеянного скле-
379
Рис. 19. МРТ больной с рассеянным склерозом. Очаг демиели-
низации (указан стрелкой).
роза является снижение и отсутствие брюшных рефлек-
сов.
При рассеянном склерозе в патологический процесс мо-
гут вовлекаться черепные нервы, причем это происходит
чаще, чем обычно выявляется. Как отмечалось, характерно
поражение зрительного нерва, нередко страдает отводящий
нерв, могут быть вовлечены в патологический процесс ли-
цевой, тройничный нервы.
По данным Л. Г. Ерохиной [76], типичные приступы не-
вралгии тройничного нерва отмечались у 1,05 % всех боль-
ных, лечившихся в клинике по поводу рассеянного склеро-
за. Проявления тригеминальной невралгии у больных
возникали во время экзацербации рассеянного склероза,
380
длительность рецидивов болей соответствовала длительно-
сти других симптомов демиелинизирующего заболевания.
Л. Г. Ерохина [76] отмечает, что нарушения чувствитель-
ности на соответствующей невралгии стороне носили сег-
ментарный характер, что позволило думать о наличии бляш-
ки рассеянного склероза в стволе мозга. Данное
предположение подтвердилось при внедрении в клиничес-
кую практику метода МРТ: установлено, что причиной раз-
вития невралгии тройничного нерва при рассеянном скле-
розе может быть формирование бляшки в корешке
V черепного нерва при вхождении его в варолиев мост [301].
Мы наблюдали пациентку, у которой рассеянный скле-
роз дебютировал картиной невралгии тройничного нерва,
а развернутая картина демиелинизирующего заболевания
возникла через 3 мес после этого. Приводим результаты
МРТ данной пациентки в момент третьей атаки рассеян-
ного склероза, когда доминировала картина ретробульбар-
ного неврита (рис. 19).
Специальное аудиологическое обследование у большин-
ства больных рассеянным склерозом позволяет выявить
нарушения функции в системе слухового анализатора, при-
чем патологические очаги локализуются, в основном, в об-
ласти ствола мозга и подкорковых структур. Нередко у
пациентов отмечаются вестибулярные нарушения: голово-
кружение, нистагм. При отсутствии жалоб на нарушение
вкуса специальные исследования позволяют у больных рас-
сеянным склерозом выявить дисгейзию. У одного из таких
больных описана агейзия, которая ассоциировалась с нали-
чием бляшки в области зрительного бугра, выявленной при
проведении МРТ головного мозга.
Расстройства чувствительности при рассеянном склеро-
зе могут проявляться чувством онемения, ползания мура-
шек, часто они предшествуют двигательным нарушениям.
Ранним симптомом считают снижение вибрационной чув-
ствительности, которое выявляется у 70 — 80% больных.
У части пациентов может обнаруживаться нарушение мы-
381
шечно-суставного чувства, что в некоторых случаях приво-
дит к развитию сенситивной атаксии. Поражения поверх-
ностной чувствительности для рассеянного склероза менее
характерны.
Тазовые расстройства чаще проявляются императивны-
ми позывами, сочетающимися с недержанием мочи. Реже
отмечается задержка мочеиспускания. Отмечаются нару-
шения половой функции: у женщин может быть аменорея,
у мужчин возможно развитие импотенции. Эти симптомы
встречаются только у части больных и бывают выражены
лишь при тяжелых формах.
При рассеянном склерозе могут развиваться изменения
психики. По данным X. Г. Ходоса и И. И. Кожовой [199],
они встречаются в 84 ± 9,18% случаев. Среди психических
нарушений у больных рассеянным склерозом выделяют:
пограничные нервно-психические расстройства (астеничес-
кий синдром, истерические реакции, обсессивные проявле-
ния), аффективные нарушения (депрессивный синдром и
состояние эйфории), исходное состояние — органическое
слабоумие, судорожный синдром и полиморфные психоти-
ческие состояния. Чаще наблюдаются эйфория, ослабление
критики, иногда — апатия, тревожные состояния. У многих
больных с рассеянным склерозом можно выявить наруше-
ния внимания и памяти. Последнее на основе данных МРТ
головного мозга объясняют разрушением фронтопариеталь-
ных субкортикальных сетей [326].
Судорожный синдром встречается редко, однако на ЭЭГ
у многих больных выявляется пароксизмальная активность.
Одним из проявлений «феномена клинических диссоциа-
ций», характерного для рассеянного склероза (точнее при-
мером клинико-электрофизиологической диссоциации) мож-
но считать тот факт, что при отсутствии в анамнезе
судорожных припадков на ЭЭГ пациентов с рассеянным
склерозом выявляются пароксизмальные формы активнос-
ти, которые чаще были представлены билатеральными
вспышками заостренных альфа-, бета- и тета-волн. Иссле-
382
дования, проведенные нами совместно с В. И. Гузевой и
Е. В. Шестаковой [55], показали прогностическое значение
количественных показателей ЭЭГ: наиболее низкие значе-
ния коэффициентов альфа/тета, альфа/дельта и альфа/
тета+дельта-волн отмечались у больных с прогредиентным
течением рассеянного склероза.
Механизмы выявленных ЭЭГ-изменений достаточно
сложны. Известно, что дезорганизованный тип ЭЭГ свя-
зан с микроструктурными изменениями коры полушарий
головного мозга, образований лимбико-ретикулярного ком-
плекса. В то же время патология мезодиэнцефальных
структур, определяющих формирование физиологических
ритмов, приводит к возникновению медленной активности
на ЭЭГ. По-видимому, наличие множественных очагов по-
ражения в данных областях, установленное у больных рас-
сеянным склерозом по результатам МРТ головного мозга,
обусловливает выявленную ЭЭГ-картину. Считают, что вы-
раженность психических нарушений также может служить
косвенным признаком для оценки массивности пораже-
ния ткани мозга, а скорость нарастания психических рас-
стройств может быть фактором, указывающим на прогноз
заболевания. Сопоставление клинических данных и ре-
зультатов проведения МРТ головного мозга свидетельству-
ют, что у больных с психическими нарушениями часто име-
ется вовлечение в патологический процесс мозолистого
тела. Галлюцинации у больных рассеянным склерозом
встречаются редко. Как казуистика описан дебют рассе-
янного склероза в виде педункулярного галлюциноза, ха-
рактеризующегося цветными изображениями людей, рас-
тений, животных. Применение МРТ позволило выявить у
этого больного очаг демиелинизации в области нижнеме-
диального ядра зрительного бугра.
В литературе по рассеянному склерозу большое внима-
ние уделяется изучению факторов, которые способствуют
развитию демиелинизирующего заболевания и его экзацер-
баций. Продолжается поиск генов, ответственных за раз-
витие рассеянного склероза. Частота конкордантности по
383
рассеянному склерозу составляет 30% у монозиготных и
2% у дизиготных близнецов. Показано, что полиморфизм
гена, кодирующего фактор некроза опухоли, ассоциирован
с предрасположенностью к рассеянному склерозу [248, 180].
В настоящее время генетические исследования предполага-
ют мультифакториальную этиологию. Такое представление
согласуется с данными патоморфологического исследова-
ния, проведенного у больных рассеянным склерозом [292].
Установлено, что мишень повреждения (миелин или олиго-
дендроциты) и механизмы демиелинизации отчетливо от-
личаются при различных формах рассеянного склероза и
на разных стадиях болезни. Так, у одной части пациентов
патоморфологические изменения были сходны с картиной
аутоиммунного энцефаломиелита с участием Т-лимфоци-
тов и аутоагрессивных антител, тогда как у другой выявля-
лась первичная дистрофия олигодендроцитов, по-видимо-
му, как результат вирусного или токсического воздействия.
Такая гетерогенность рассеянного склероза ранее была
показана в работе А. П. Зинченко [1973].
Аналитическое эпидемиологическое исследование
внешних факторов риска рассеянного склероза в москов-
ской популяции, проведенное Н. Ф. Смирновой и соавт.
[173], показало следующее. Статистически достоверные
отличия получены для всей группы больных рассеянным
склерозом и контроля при ответе на вопросы, связанные с
особенностями диеты в возрасте до 15 лет. Пациенты с
рассеянным склерозом достоверно реже, чем в контроле,
использовали в питании продукты, приготовленные на ра-
стительном масле. В их рационе преобладали мясные про-
дукты, приготовленные на животных маслах, отмечено по-
вышенное потребление копченого мяса.
Среди факторов, провоцирующих обострение рассеянно-
го склероза, имеют значение инфекции и стрессорные ситуа-
ции. Оказывают влияние погодные условия, температура
окружающего воздуха. Известен симптом Утхоффа — вре-
менное усугубление симптоматики рассеянного склероза,
384
ухудшение самочувствия после приема горячей ванны, упот-
ребления горячей пищи.
Вопрос о влиянии беременности на частоту обострений
рассеянного склероза усиленно изучался в последние годы.
Считают, что бытовавшее раньше представление об ухудше-
нии течения рассеянного склероза на фоне беременности не
подтверждается. Напротив, при обследовании 254 беремен-
ных с ремиттирующей формой рассеянного склероза отмече-
но достоверное снижение частоты экзацербаций, особенно в
третьем триместре. При этом клинические данные коррели-
ровали с результатами МРТ, показавшими значительное улуч-
шение, отсутствие свежих очагов демиелинизации [241, 336].
Полученные результаты объясняют иммунологическими сдви-
гами у беременных, приводящими к повышенной продукции
протективных цитокинов, таких как ИЛ-10. Кормление гру-
дью также способствует уменьшению числа обострений за-
болевания. Однако в первые 3 мес после родов происходя-
щая эндокринная и иммунологическая перестройка в
организме женщины приводит к учащению обострений рас-
сеянного склероза.
При разработке классификации рассеянного склероза
исторически использовался синдромальный принцип. Еще
Шарко и Мари разделяли рассеянный склероз на три
основные формы: цереброспинальную, спинальную и це-
ребральную. Лермитт и Оппенгейм внутри церебральной
формы различали кортикальную, псевдобульбарную, моз-
жечковую, понтинную, лабиринтную, болевую с тригеми-
нальной невралгией, форму полисклеротического паркин-
сонизма, гипоталамопедункулярную, гемиплегическую.
Д. А. Марков, А. Л. Леонович [121] предложили выде-
лять при рассеянном склерозе типичную (цереброспиналь-
ную) форму и атипичные: стволовая, спинальная, мозжеч-
ковая, псевдотабетическая, оптическая. О. А. Хондкариан
и соавт.[202] различают цереброспинальную форму, це-
ребральную, включающую и гиперкинетический вариант,
и спинальную. По мнению Е. И. Гусева, Т. Л. Деминой
[59], по преобладанию поражения одного из отделов не-
13 Зак. №341
385
рвной системы можно выделить цереброспинальную, спи-
нальную, мозжечковую, стволовую, оптическую формы.
Следует подчеркнуть, что по данным различных авто-
ров на цереброспинальную форму приходится от 75 до 90%,
на мозжечковую форму с классической триадой Шарко до
10—15% случаев рассеянного склероза. Сопоставление кли-
нических данных с результатами МРТ головного и спин-
ного мозга показало, что новые MPT-очаги появляются в
20 раз чаще клинических проявлений, нередко остаются
«немыми», что указывает на ограниченность возможностей
синдромального подхода в классификации различных форм
рассеянного склероза.
В настоящее время большее внимание уделяют рассмот-
рению вариантов течения рассеянного склероза:
1) ремиттирующее течение, характеризующееся чере-
дованием рецидива и ремиссии (эпизоды острого ухуд-
шения с выздоровлением и стабильным течением меж-
ду рецидивами);
2) вторично-прогрессирующее течение, которое начи-
нается как предыдущий вариант, а в дальнейшем от-
мечается постепенное ухудшение состояния без пе-
риодов улучшения;
3) первично-прогрессирующее течение, при котором
с самого начала болезни отсутствуют ремиссии;
4) прогрессирующе-рецидивирующее, сочетающее по-
степенное ухудшение клинической картины с эпизо-
дами обострений болезни [59, 68].
По данным Е. И. Гусева и соавт.[61], в большинстве слу-
чаев после определенного периода времени, индивидуаль-
ного для каждого больного, ремиттирующее течение рассе-
янного склероза переходит во вторично-прогрессирующее с
постепенным углублением неврологического, дефицита,
сокращением периодов клинической стабилизации, инвали-
дизацией пациентов. Последнее связывают с развитием у
пациентов с рассеянным склерозом наряду с демиелинизи-
рующим процессом аксонального повреждения [327]. Од-
386
нако следует помнить, что в 15-20% случаев рассеянный скле-
роз протекает мягко, когда при длительности более 10-
20 лет имеется минимальная неврологическая симптоматика.
В связи с этим постановка диагноза рассеянного скле-
роза требует от врача не только хороших профессиональ-
ных знаний, но и особой чуткости, бережного отношения к
пациенту. Даже при наличии у больного диагностических
критериев, позволяющих с высокой достоверностью поста-
вить диагноз рассеянного склероза, с окончательной фор-
мулировкой диагноза не следует спешить. Последнее свя-
зано с тем, что дебют рассеянного склероза происходит чаще
всего в молодом возрасте и человеку 16-30 лет, полному
надежд и планов, просто невозможно сразу примириться с
мыслью, что у него хроническое заболевание, которое мо-
жет довольно быстро прогрессировать. Врачи, которые много
работают с пациентами, страдающими рассеянным склеро-
зом, знают, что эта болезнь, как никакая другая, немедленно
реагирует резким ухудшением на малейшие стрессорные
ситуации, сопровождается развитием депрессивных состоя-
ний. И в то же время в случаях хорошей обстановки в
семье, внимательного отношения коллег и высокопрофес-
сионального и заботливого ведения пациента врачом, мы не-
редко наблюдали доброкачественное течение заболевания
даже при клинически выраженном дебюте заболевания с
большим числом очагов при нейровизуализационном иссле-
довании. В связи с этим в настоящее время при хроничес-
ких заболеваниях нервной системы особое внимание уделя-
ется качеству жизни пациентов [53]. Мы уверены, что
пациента необходимо психологически подготовить к диаг-
нозу рассеянный склероз, чтобы он не стал для него тем стрес-
сорным фактором, который ухудшит течение болезни. Луч-
ше всего об этом сказано в главном источнике тибетской
медицины «Чжуд-Ши»: «... трудно лечить... удрученных
чрезмерной печалью, потерявших всякую веру...».
Следует помнить, что неврологическая симптоматика, те-
чение, частота и длительность ремиссий, обострений у каж-
387
дого пациента с рассеянным склерозом настолько индиви-
дуальны, что требуют личностного подхода в диагностике
и лечении. Какими же диагностическими критериями сле-
дует руководствоваться при постановке диагноза рассеян-
ный склероз?
В повседневной практике используют клинические ди-
агностические критерии достоверного рассеянного склеро-
за, разработанные G. Schumacher и соавт. Они включают
следующие положения:
1) наличие объективных свидетельств поражения не-
рвной системы;
2) на основании анамнеза или данных неврологичес-
кого осмотра должны выявляться признаки хотя бы
двух раздельно расположенных очагов;
3) неврологические симптомы должны свидетельство-
вать о преимущественном поражении белого веще-
ства головного и спинного мозга;
4) клинические симптомы должны быть преходящи-
ми, при этом должно быть два или более эпизодов
ухудшения продолжительностью не менее 24 ч, раз-
деленных периодом не менее 1 мес или наблюдает-
ся медленное, постепенное прогрессирование процес-
са в течение хотя бы 6 мес;
5) дебют болезни должен быть в возрасте от 10 до
50 лет включительно;
6) выявленные неврологические нарушения не могут
быть адекватно объяснены другим патологическим
процессом по заключению врача, компетентного в
клинической неврологии.
Позднее в 1977 г. McDonald и Hallidey ввели термины
«вероятный» и «возможный» рассеянный склероз для ди-
агностики сложных случаев с использованием дополнитель-
ных методов обследования. С 1983 г. в клиническую прак-
тику введены диагностические критерии рассеянного
склероза Позера [311], которые приведены в табл. 4.
388
Таблица 4
Критерии диагноза рассеянного склероза
(С.М.Poser et al., 1983)
Категория Критерии
Клинически 1) 2 обострения + 2 клинических очага
достоверный 2) 2 обострения + 1 клинический +1 параклинический очаг
Достоверный, 1) 2 обострения + 1 клинический очаг или
подтвержден- параклинический очаг + олигоклональные полосы или
ный лабора- повышенный синтез Ig G в ЦСЖ
торно 2) 1 обострение + 2 клинических очага + олигокло- нальные полосы или повышенный синтез Ig G в ЦСЖ 3) 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклиниче- ский очаг + олигоклональные полосы или повышенный синтез Ig G в ЦСЖ
Клинически 1) 2 обострения + 1 клинический очаг
вероятный 2) 1 обострение + 2 клинических очага 3) 1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклини- ческий очаг
Вероятный, под- 2 обострения + олигоклональные полосы или
твержденный лабораторно повышенный синтез IgG в ЦСЖ
Примечание. Параклинический очаг — очаг, который
регистрируется методами магнитно-резонансной томографии или
вызванных потенциалов; IgG — иммуноглобулин G.
Следует подчеркнуть, что критерии Позера предусмат-
ривают следующее деление диагноза рассеянного склероза:
клинически достоверный; достоверный, подтвержденный
лабораторно; клинически вероятный; вероятный, подтверж-
денный лабораторно. При этом среди лабораторных мето-
дов, которые могут быть использованы для верификации
параклинического очага, называются магнитно-резонансная
томография, исследование вызванных потенциалов (зритель-
ных, слуховых, соматосенсорных) и показатели ликвора —
наличие повышенного синтеза IgG и выявление олигокло-
389
06£
Рис. 20. МРТ больной с ремиттирующей формой рассеянного
склероза.
нальных полос. Известно, что у здоровых лиц концентра-
ция IgG в ликворе низкая (меньше 13% тотального белка),
он поликлонален; при рассеянном склерозе в связи с нали-
чием активированных клонов в центральной нервной сис-
теме усиленно продуцируется преимущественно IgG, оли-
гоклональный [259].
Использование метода МРТ в диагностике рассеянного
склероза основано на том, что благодаря особенностям бел-
ково-липидного строения мембран миелина, вода распола-
гается в определенном порядке между слоями миелиновой
оболочки. Последний нарушается при демиелинизации, когда
высвобождается часть воды. В связи с тем, что вода имеет
более длительное время релаксации в магнитном поле, оча-
ги демиелинизации выявляются как участки пониженного
сигнала в режиме Т1 и повышенного на Т2-взвешенных
изображениях. При рассеянном склерозе выявляются мно-
жественные разнообразных размеров и форм очаги в раз-
личных отделах вещества головного и спинного мозга [59].
На рис. 20 представлена магнитно-резонансная томогра-
фия головного мозга больной с ремиттирующей формой
391
рассеянного склероза. Маркером активности рассеянного
склероза и повышения проницаемости гематоэнцефаличес-
кого барьера является накопление гадолиниума при прове-
дении МРТ с контрастным усилением.
Для правильной оценки результатов МРТ при рассеян-
ном склерозе разработаны диагностические критерии дан-
ных МРТ. Согласно критериям Fazekas, для рассеянного
склероза характерно не менее трех областей с повышенной
интенсивностью сигнала; две из них должны быть в пери-
вентрикулярном пространстве и по крайней мере один -
супратенториально; размеры очагов должны быть не более
5 мм в диаметре.
По критериям Paty, должно быть не менее четырех оча-
гов гиперинтенсивности на Т2-изображениях, размерами
более 3 мм, или три очага, один из которых расположен
перивентрикулярно. Подробное освещение проблемы ис-
пользования нейровизуализационных методов в диагно-
стике рассеянного склероза находим в работах Т. Н. Тро-
фимовой [184], Н. А. Тотолян и соавт.[183], Leist и соавт.
[284].
Изучение вызванных потенциалов позволяет оценить
степень сохранности отдельных проводящих путей. На-
пример, кривая слуховых вызванных потенциалов харак-
теризует проведение импульса от слухового нерва до коры
головного мозга; зрительных вызванных потенциалов -
от сетчатки до затылочной доли. Этот метод может быть
полезен при диагностике рассеянного склероза для вери-
фикации нарушения проведения импульса в той системе,
которая клинически пока себя не проявляет.
Клинико-лабораторные сопоставления при рассеянном
склерозе свидетельствуют о том, что следует согласиться
с Е. И. Гусевым и соавт.[2000]: клинически мы не видим
проявления всей степени иммунных и патоморфологичес-
ких нарушений у больных. Авторам удалось показать, что
при рассеянном склерозе имеет место не только синдром
клинических диссоциаций, но и синдром клинико-имму-
392
нохимической диссоциации, выявляемый при вторично-про-
грессирующем течении заболевания. Оказалось, что при
последнем, несмотря на меньшую клиническую выра-
женность экзацербации, активность воспалительного про-
цесса равноценна таковой при ремиттирующем течении.
Уровень провоспалительных цитокинов в супернатантах
мононуклеаров пациентов с рассеянным склерозом, кон-
центрация нейроспецифических белков в сыворотке кро-
ви оставались повышенными даже при клинической ре-
миссии.
Как особый вариант рассеянного склероза рассматри-
вается описанный в 1894 г. оптикомиелит Девика, харак-
теризующийся сочетанным поражением зрительных нервов
и спинного мозга с картиной миелита и, в большинстве
случаев, неуклонным прогрессированием процесса. При
этом нарушения зрения предшествуют или следуют за раз-
витием поперечного или восходящего миелита с интерва-
лом в несколько дней или недель Зрительные нарушения
сначала могут проявиться наличием скотом, затем посте-
пенным снижением зрения вплоть до амавроза. Характер
двигательных и чувствительных нарушений зависит от
уровня поражения спинного мозга. Выявляются спасти-
ческие тетрапарезы при поражении на уровне Ct-C4; вя-
лые парезы верхних конечностей и спастические - ниж-
них конечностей - при очагах на уровне С5~ТЬЬ2;
спастические нижние парапарезы (Th3-ThH) и вялые па-
резы нижних конечностей в случаях поражения на уров-
не Th12~L3 сегментов спинного мозга. Двигательные рас-
стройства ассоциируются с проводниковым типом
чувствительных нарушений и тазовыми дисфункциями.
Патоморфологически очаги демиелинизации при опти-
комиелите сходны с таковыми при рассеянном склерозе,
но в отличие от последнего могут также наблюдаться диф-
фузные воспалительные изменения с отеком нервной тка-
ни и даже геморрагиями; бляшки обнаруживаются в спин-
ном мозге, зрительных нервах, перивентрикулярно.
393
Приводим клиническое наблюдение.
У больной, 51 г., с оптикомиелитом Девика, заболевание на-
чалось 3 года назад спустя 10 дней после респираторной ин-
фекции с внезапной потери зрения, слабости в ногах, к которым
через год присоединились тазовые расстройства в виде недер-
жания мочи. Несмотря на проводимую терапию, включающую
лечение стероидными гормонами, плазмаферез, болезнь носит
прогрессирующий характер. При неврологическом осмотре вы-
является резкое снижение зрения (возможен только счет паль-
цев у лица), элементы бульбарного паралича (легкая дизартрия,
дисфагия, дисфония) со снижением глоточного рефлекса, кар-
тина спастического тетрапареза с уменьшением силы в руках до
2 баллов, в ногах до 3 баллов с двусторонней гипестезией с уровня
С4, нарушением мышечно-суставного чувства в пальцах рук и
ног, недержанием мочи. Показатели ликвора не изменены. Ос-
мотр окулиста: частичная нисходящая атрофия зрительных
нервов. МРТ головного и спинного мозга: очаги демиелиниза-
ции на уровне продолговатого мозга и Ср на уровне С2~С4. Боль-
ная неоднократно лечилась в специализированных неврологи-
ческих стационарах без существенного терапевтического
эффекта.
В исследовании Т. С. Гулевской и соавт. [57] описыва-
ется случай оптикомиелита Девика у больной 62 лет с ре-
зультатами аутопсии. Обнаружен организующийся очаг
полного некроза с перифокальной демиелинизацией в об-
ласти 5-го и 6-го грудных сегментов спинного мозга, оча-
говая демиелинизация зрительных трактов. Признаком рас-
пространенного и активно протекающего патологического
процесса явились лимфоцитарные инфильтраты, проли-
ферация микроглиоцитов и отек ткани мозга, обнаружен-
ные на значительном расстоянии от очага некроза и окру-
жающей его зоны демиелинизации, в частности, в
продолговатом мозге и таламусе. Представляется интерес-
ным приводимое объяснение сочетанности поражения
спинного мозга и зрительных нервов. Возникновение очага
некроза в спинном мозге связывают с тем, что мягкая обо-
лочка тесно прилегает к его поверхности и при отеке, со-
394
провождающемся увеличением объема спинного мозга, его
ткань подвергается сдавлению с последующим нарушени-
ем микроциркуляции и развитием ишемии. Отмечают, что
в сходных анатомических условиях находятся зритель-
ные нервы, что при возникновении выраженного аутоим-
мунного воспалительного процесса может привести к воз-
никновению в них очагов некрозов.
Тяжесть поражения нервной системы у больного рас-
сеянным склерозом может оцениваться по специальным
шкалам. В нашей стране широко используется шкала
Е. В. Шмидта и соавт. Выделяют пять степеней тяжести
заболевания: I степень тяжести — существенных жалоб
нет, при осмотре выявляются нарушения преимуществен-
но в рефлекторной сфере; II степень тяжести — больные
чаще предъявляют жалобы на двигательные нарушения,
при осмотре выявляется картина многоочагового пораже-
ния нервной системы, в то же время больные справляются
со своими профессиональными обязанностями; III степень
тяжести — имеется развернутая картина рассеянного скле-
роза, больные могут самостоятельно пройти не больше 300 м,
в состоянии обслужить себя дома; IV степень тяжести —
больные не могут выходить из дома, с трудом обслужива-
ют себя в домашних условиях; V степень тяжести — боль-
ные практически обездвижены, нуждаются в постоянном
уходе. Для характеристики функционального состояния
больных рассеянным склерозом также используется шка-
ла Курцке. Последняя включает оценку нарушений функ-
ций различных систем в баллах. Следует подчеркнуть, что
прогрессирующее течение отмечено только у 15-17% боль-
ных. В большинстве случаев для рассеянного склероза
характерны ремиссии, продолжительность которых может
составлять годы. Описаны ремиссии, которые длились бо-
лее 10 лет.
Как отмечалось, в детском возрасте рассеянный скле-
роз встречается достаточно редко, в основном болеют дети
10—15 лет. Заболевание чаще начинается постепенно, мо-
395
жет провоцироваться острыми респираторными инфекци-
ями, переохлаждением, стрессорной ситуацией. Характер-
но моносимптомное начало. Может развиваться паралич
мимических мышц или диплопия со сходящимся косогла-
зием, головокружение, нистагм. У таких детей при отсут-
ствии парезов мышц конечностей обнаруживают патологи-
ческие стопные знаки, которые могут исчезать через
несколько дней. Снижаются брюшные рефлексы. Иногда
первым симптомом заболевания бывают кратковременное
снижение зрения на один или оба глаза, часто проходящее
без лечения. Описано начало рассеянного склероза в дет-
ском возрасте в форме преходящей атаксии; только через
несколько лет у пациентов развивалась типичная картина
заболевания. В связи с тем, что в детском возрасте рассе-
янный склероз обычно начинается моносимптомно, диаг-
ностика значительно затруднена. После первой атаки ча-
сто наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз в
большинстве случаев ставится ретроспективно, когда воз-
никает обострение с развернутой картиной многоочагово-
го поражения нервной системы.
Клиническая картина развивающегося в молодом воз-
расте многоочагового поражения центральной нервной
системы, протекающего с периодами обострений и ремис-
сий, позволяет заподозрить у больного наличие рассеян-
ного склероза. Однако необходимо тщательное, повтор-
ное обследование, наблюдение за пациентом, проведение
дифференциального диагноза. Следует подчеркнуть, что
в 80-х годах прошлого века, по данным X. Г. Ходоса,
И. И. Кожовой, ошибки при диагностике рассеянного скле-
роза достигали 45%. В конце двадцатого века этот пока-
затель несколько снизился, но оставался достаточно высо-
ким — 37% [183]. Сложности диагностики во многом
определяются гетерогенностью клинической картины бо-
лезни. Типичная цереброспинальная форма рассеянного
склероза с явной многоочаговостью процесса, ремиссиями
наблюдается далеко не у всех больных. Не случайно
396
Д. А. Марков, А. Л. Леонович [121] выделяют «атипич-
ные» формы рассеянного склероза: спинальную, мозжеч-
ковую, оптическую, псевдотабетическую.
При локализации бляшек в области лучистого венца,
внутренней капсулы постепенно или остро может разви-
ваться гемиплегия. Такие случаи требуют дифференци-
ального диагноза с опухолью головного мозга и сосудис-
тыми заболеваниями нервной системы. Спинальная форма
рассеянного склероза, ведущим синдромом которой явля-
ется спастический парапарез нижних конечностей, может
давать клиническую картину, сходную с опухолью спин-
ного мозга.
При диагностике церебральной формы рассеянного скле-
роза с преимущественно мозжечковой симптоматикой мо-
гут быть сложности. В этих случаях требуется дифферен-
циальная диагностика с мозжечковыми атаксиями, с
опухолью мозжечка, с краниовертебральными аномалия-
ми. В пользу рассеянного склероза говорит анамнез с ха-
рактерным чередованием обострений и ремиссий, отсут-
ствие брюшных рефлексов, изменения на глазном дне —
побледнение височных половинок дисков зрительных не-
рвов, многоочаговость поражения нервной системы.
В некоторых случаях проводится дифференциальный
диагноз рассеянного склероза и нейросифилиса, так как в
настоящее время отмечается рост числа малосимптомных
форм сифилиса. Псевдотабетическая форма рассеянного
склероза характеризуется арефлексией и нарушением мы-
шечно-суставного чувства, что объясняют вовлечением в
процесс демиелинизации не только боковых и задних ка-
натиков, но и корешков спинного мозга. Учитываются анам-
нестические данные о перенесенном сифилисе, наличие спе-
цифических проявлений со стороны кожи, костей,
внутренних органов, изменения зрачков, наличие прямой
реакции Аргайла Робертсона, положительных серологи-
ческих реакций (Вассермана и др.).
Как отмечалось, дебютом рассеянного склероза у ряда
больных может быть ретробульбарный неврит, в то же вре-
397
мя его развитие бывает обусловлено и другими причинами.
Среди последних выделяют базальный лептоменингит,
болезни придаточных пазух носа, вирусную (гриппозная)
инфекцию. При ретробульбарном неврите воспаление ло-
кализуется в зрительном нерве от глазного яблока до хиаз-
мы.
Патологический процесс может развиваться остро и хро-
нически. В начале заболевания резкое снижение зрения
не сопровождается изменениями на глазном дне. Считает-
ся, что для ретробульбарного неврита как проявления рас-
сеянного склероза характерно выпадение центральных по-
лей зрения (центральная скотома), так как бляшки обычно
развиваются внутри ствола зрительного нерва.
В то же время при ретробульбарном неврите сифилити-
ческой этиологии или вследствие болезней придаточных
пазух носа чаще наблюдается концентрическое сужение
полей зрения, так как воспалительный процесс в этих слу-
чаях развивается с наружной поверхности зрительного не-
рва, с его оболочек. В дальнейшем при рассеянном склеро-
зе появляется побледнение височных половин дисков
зрительных нервов, с годами развивается атрофия зритель-
ных нервов.
В дифференциальной диагностике помощь могут ока-
зать иммунологические исследования. Установлено, что у
больных с ретробульбарными невритами при двусторон-
нем поражении зрительных нервов и рецидивирующем ха-
рактере течения болезни уровень антител к основному белку
миелина в сыворотке крови был выроким и не отличался
достоверно от такового при рассеянном склерозе, тогда как
у больных, перенесших единственную атаку односторонне-
го ретробульбарного неврита, этот показатель не отличался
от контрольных значений.
Сходная динамика наблюдается при исследовании ре-
цепторных белков (R-белков), представляющих собой про-
дукты катаболитного распада клеточных рецепторов. Ак-
тивация протеолиза в олигодендроците и миелине вызывает
398
деструкцию белкового слоя мембран и накопление R-бел-
ков в сыворотке крови и ликворе больных рассеянным
склерозом. У больных с рецидивирующим течением
ретробульбарного неврита высокие титры R-белков обна-
руживаются чаще, чем у больных с однократными атака-
ми. Учитывая, что R-белки могут усугублять течение па-
тологического процесса, связывая гормоны, медиаторы,
активируя процесс перекисного окисления липидов, опре-
деление этих показателей имеет прогностическое значе-
ние. У больных рассеянным склерозом в фазе обострения
резко повышается титр R-белков в крови, особенно при
среднетяжелых и тяжелых формах заболевания. Таким
образом, в диагностике рассеянного склероза могут исполь-
зоваться такие показатели, как титр антител к основному
белку миелина и содержание R-белков в крови и ликворе.
Отмечается, что более чувствительным тестом для диагно-
стики рассеянного склероза может служить определение
олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе [183].
Показателем характера процесса может служить опреде-
ление в моче уровня иммунореактивного белка, сходного с
основным белком миелина, который остается в норме при
ремиттирующем течении и резко повышается у больных с
первично- или вторично-прогрессирующим рассеянным
склерозом, коррелируя с данными МРТ головного мозга
[308, 336].
В последние годы в связи с открытием нового класса
заболеваний нервной системы - митохондриальных болез-
ней, не получивших еще достаточного освещения в отече-
ственной медицинской литературе, отмечаются случаи оши-
бочной постановки этого диагноза у больных с рассеянным
склерозом, что приводит к неправильному ведению пациен-
тов и ухудшению течения демиелинизирующего процесса.
В связи с этим необходимо остановиться на краткой харак-
теристике митохондриальных заболеваний.
Клиническая картина митохондриальных заболеваний
может быть различной, однако основа одна — генетичес-
399
ки обусловленная патология митохондрий или, другими
словами — казалось, что это довольно редкие заболева-
ния, однако дальнейшие исследования доказали справед-
ливость мысли К. Бернара о том, что редким заболевание
остается до тех пор, пока о нем мало знает широкий круг
врачей. Достаточно сказать, что в течение последних двух
лет мы наблюдали 17-летнюю пациентку с синдромом
Кирнса —Сейра, а также обследовали двух больных с де-
миелинизирующими заболеваниями, у которых необосно-
ванно был выставлен диагноз синдром Кирнса —Сейра в
других стационарах, что привело к позднему назначению
необходимой им терапии. В связи с этим кратко остано-
вимся на клинических проявлениях митохондриальных за-
болеваний, патогенезе и диагностических подходах.
В 1946 г. Sandifer впервые описал больного, у которо-
го имелось сочетание наружной офтальмоплегии, парали-
ча наружных мышц глаза, и кардиомиопатии с полной
атриовентрикулярной блокадой. В 1958 г. американскими
врачами — офтальмологом Томасом Кирнсом и патоло-
гом Джорджем Сейром были обследованы 9 больных с
триадой признаков: атриовентрикулярная блокада вплоть
до полной, наружная офтальмоплегия и пигментная деге-
нерация сетчатки. Данный синдром в разные годы назы-
вали хронической прогрессирующей офтальмоплегией, а
также офтальмоплегией плюс, сейчас используется термин
синдром Кирнса —Сейра. Позже были описаны и другие
клинические проявления: двусторонний птоз, снижение зре-
ния и слуха, отставание в физическом и психическом раз-
витии, а также гормональные расстройства — сахарный
диабет, тиреоидная дисфункция, гипопаратиреоз, гипого-
надизм и др. [272]. К 1992 г. в зарубежной литературе
были описаны 226 случаев этого заболевания. Описание
синдрома Кирнса —Сейра в отечественной литературе
встречается лишь в единичных работах [108, 120, 218].
Следует подчеркнуть, что первый характерный при-
знак заболевания — наружная офтальмоплегия у боль-
400
ных с синдромом Кирнса —Сейра — обычно сочетается с
птозом. Внутренние глазные мышцы остаются интактны-
ми и зрачковые реакции сохранены. Диплопия отсутству-
ет. Второй облигатный признак данного синдрома — пиг-
ментный ретинит, в связи с чем рано возникает гемералопия.
Третий характерный симптом — нарушения внутрижелу-
дочковой проводимости, в дальнейшем — полная атрио-
вентрикулярная блокада. В связи с этим могут быть кар-
диогенные пароксизмальные расстройства сознания.
Необходимо отметить, что в таких случаях только ранняя
диагностика синдрома Кирнса —Сейра и срочная имплан-
тация кардиостимулятора являются способом лечения боль-
ных, устраняющим угрозу внезапной смерти. Дебют забо-
левания обычно приходится на возраст до 20 лет.
Выделяют ювенильную и взрослую формы синдрома Кирн-
са—Сейра, описаны спорадические и семейные случаи бо-
лезни.
В основе данного заболевания, как и других митохонд-
риальных болезней, лежит генетический дефект митохон-
дриальной ДНК, который может быть в виде точечных
делеций или дупликатуры участка нуклеиновой кислоты.
Известно, что синтез большинства белков-ферментов ды-
хательной цепи, обеспечивающей энергетический обмен,
кодируется ядерной ДНК или дублируется генами мито-
хондрий и только 13 из них находятся под контролем ми-
тохондриальных генов. Митохондриальные заболевания
передаются по материнской линии с высоким риском. Му-
тации митохондриальной ДНК приводят к недостаточнос-
ти синтеза рибосомальной РНК и дефициту энергопро-
дукции в дыхательной цепи. В результате особенно
тяжело страдают органы и системы, наиболее энергозави-
симые: развивающийся мозг, миокард, скелетные мышцы,
сетчатка глаза. При этом характерные изменения наблю-
даются в скелетных мыщцах при биопсии и специальной
окраске. Определяются «ярко-красные разорванные мы-
шечные волокна», а при электронно-микроскопическом
401
исследовании в клетках мышечных волокон выявляют
скопления аномальных митохондрий (увеличенных в
размерах, часто лишенных крист), такие митохондрии
встречаются также в печени, эндокринных железах, моз-
жечке.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная С., 17 лет, поступила в эндокринное отделение с
диагнозом: сахарный диабет I типа, декомпенсация; с жалобами
на головную боль, тошноту, рвоту, ухудшение зрения, общую сла-
бость, утрату сознания. Из анамнеза известно, что родилась от
третьей нормально протекавшей беременности и родов, при
рождении масса тела составляла 3500 г, длина — 51 см. В семье
от этого же брака имеются еще двое детей (брат 16 и сестра 20
лет), все здоровы. До трехлетнего возраста психомоторное раз-
витие соответствовало возрасту. После перенесенной пневмо-
нии и частых ОРВИ стала наблюдаться задержка физического
развития, в школе не могла учиться из-за плохой памяти.
В возрасте 9 лет стала жаловаться на быструю утомляемость,
слабость, появился двусторонний частичный птоз, к 10 годам
начали возникать синкопальные состояния на фоне снижения
частоты сердечных сокращений до 16—20 ударов в 1 мин. У боль-
ной была выявлена полная атриовентрикулярная блокада, кото-
рая расценена как результат перенесенного миокардита, ус-
тановлен электрокардиостимулятор (ЭКС-500). К И годам
отмечалось выраженное отставание в физическом развитии
(рост — 121 см, масса тела — 19,7 кг). В 1992 г. (в возрасте
И лет) девочка прошла обследование за рубежом. У больной
была выявлена наружная офтальмоплегия, пигментный хореоре-
тинит со скоплением пигмента по периферии сетчатки, снижение
зрения, сахарный диабет. Больной была проведена биопсия пра-
вой трехглавой мышцы. При исследовании биоптата выявлены
характерные изменения митохондрий. Поставлен диагноз: синд-
ром Кирнса —Сейра.
Последние 6 лет состояние больной постепенно ухудшалось:
появились двухсторонний полуптоз, ограничение движения глаз-
ных яблок, ухудшение зрения, прогрессировала атаксия, паци-
ентка перестала самостоятельно ходить из-за выраженной сла-
бости и потери равновесия, определялось отставание физического,
402
психического и полового развития. В последние 3 дня разви-
лась гипергликемия до 17-23 ммоль/л. В день поступления
наблюдалось гипогликемическое состояние (сахар крови —
1,8 ммоль).
При поступлении состояние больной тяжелое. Обращают на
себя внимание низкие показатели массы тела — 32 кг и роста —
135 см (нанизм). Подкожно-жировая клетчатка развита слабо,
вторичные половые признаки не выражены, гипогонадизм.
Пульс 76 ударов в 1 мин (ритм эффективно работающего
ЭКС). АД —100/60 мм рт. Пациентка контактна, эмоционально
лабильна, правильно ориентируется в месте и времени, прохо-
дит обучение на дому. Передвигается только с посторонней по-
мощью. Речь — фразовая, с носовым оттенком, с элементами
«скандирования». Лицо амимично, выражен двусторонний по-
луптоз, зрачки D=S, реакция на свет вялая, движения глазных
яблок отсутствуют. Глоточный рефлекс снижен. Язык — с лег-
кой девиацией вправо. Мышечный тонус диффузно снижен.
Парезы конечностей не выявляются. Глубокие рефлексы не вы-
зываются. Определяется симптом Бабинского с обеих сторон.
Брюшные рефлексы D=S, быстро истощаются. При пальценосо-
вой пробе выявляется легкое интенционное дрожание (больше
слева), при пяточно-коленной пробе — промахивание, выражен-
ное интенционное дрожание с обеих сторон. Определяются
чувствительные нарушения по полиневритическому типу, мы-
шечно-суставное чувство сохранено. Тазовые функции не нару-
шены. Менингеальных симптомов нет.
Осмотр офтальмолога: Vis OD = 0,02; Vis OS = 0,01. Верх-
нее веко с обеих сторон опущено до 1 /2 диаметра зрачка. Глаз-
ная щель открывается с трудом до верхней трети зрачка. Прак-
тически полностью отсутствует движение глазных яблок во всех
направлениях. Передние оптические среды — прозрачны.
В хрусталиках помутнения нет. На глазном дне: диски зри-
тельных нервов с четкими контурами, монотонные, с отложени-
ем желтого пигмента по краю сетчатки. Центральное выхожде-
ние сосудистого пучка. Артериолы резко сужены, венулы не
изменены. Аплазия макулярной зоны. Резкая альбинотичность
всего глазного дна. С носовой стороны обоих глаз наблюдается
отек сетчатки. Осмотр эндокринолога: у больной с синдромом
Кирнса —Сейра — сахарный диабет (I типа) III степени тяжес-
403
ти с лабильностью течения, задержка роста, гипогонадизм, гипо-
тиреоз. Осмотр психиатра: определяется задержка психичес-
кого развития, обусловленная основным заболеванием. Анализ
крови клинический, биохимический без существенных измене-
ний за исключением колебаний уровня глюкозы. КТ головного
мозга (рис. 21): желудочковая система не деформирована, сме-
щения срединных структур не выявлено, определяются симмет-
ричные зоны пониженной плотности в обеих гемисферах моз-
жечка, в области мозолистого тела, в затылочной и теменной
долях.
Следует отметить, что для синдрома Кирнса —Сейра не
характерны инсультоподобные эпизоды, хотя единичные
Рис. 21. КТ больной с синдромом Кирнса —Сейра.
404
такие случаи описаны в литературе. В то же время среди
митохондриальных заболеваний выделяют синдром
MELAS: митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-
ацидоз, инсультоподобные эпизоды, последние являются
неотъемлемой частью клинической картины. Данный син-
дром описан Pavlakis в 1984 г., в литературе приведено
к 1994 г. 110 случаев. Обычно до 6-10 лет ребенок разви-
вается нормально, хотя описан дебют до 2 лет и позднее
начало в 20-40 лет. Отмечается непереносимость физи-
ческих нагрузок, развитие мышечной слабости, судорож-
ного синдрома, резистентного к терапии, деменции, инсуль-
топодобных эпизодов. КТ и МРТ головного мозга
выявляют мультифокальные очаги, напоминающие карти-
ну инфарктов мозга, но в отличие от последних не относя-
щиеся к определенным сосудистым территориям, локали-
зующиеся чаще в теменных, затылочных долях,
подкорковых ганглиях. Считают, что в основе наблюдае-
мых изменений лежит митохондриальная микроангиопа-
тия (аномальные митохондрии накапливаются в мягкой
оболочке, в гладких мышцах мелких сосудов), ведущая к
возникновению инфарктов на капиллярном уровне [332].
У больных выявляется лактат-ацидоз, органическая аци-
дурия с экскрецией молочной и пировиноградной кислот,
у половины пациентов в ликворе повышено содержание
белка. При окраске мышечных биоптатов трихромом по
Гомори выявляются «разорванные красные волокна».
Подобная патоморфологическая картина обнаружива-
ется и при другом митохондриальном заболевании - ми-
тохондриальной энцефаломиопатии с «разорванными
красными волокнами» в сочетании с прогрессирующей
эпилепсией (MERRF). Данное заболевание описано
Fukuhara в 1980 г. с дебютом в возрасте от 3 до 65 лет.
У таких больных выявляется сочетание миоклонуса,
эпилепсии, познавательных нарушений с чертами мито-
хондриальной энцефаломиопатии. Миоклонии могут
наблюдаться в покое или возникать при движениях, уси-
405
ливаться ими, сочетаться с генерализованными клонико-
тоническими приступами, абсансами, фокальными пароксиз-
мами, атаксией, пирамидными и экстрапирамидными сим-
птомами, нарушением слуха и зрения. Заболевание
отличается значительной клинической вариабельностью, тя-
жесть течения зависит от количества мутантной митохон-
дриальной ДНК. На ЭЭГ в 75% случаев выявляются ком-
плексы «спайк-волна», «полиспайк-волна», медленные
дельта-волны.
При КТ и МРТ головного мозга определяется диффуз-
ная атрофия коры, кальцификаты в подкорковых гангли-
ях, очаги пониженной плотности в коре. Большинство слу-
чаев семейные, с материнским наследованием. Дебют в
возрасте до 10 лет отличается тяжелым течением, леталь-
ным исходом до 30-летнего возраста. У 80% больных с
MERRF выявлена точечная мутация митохондриального
генома в положении 8344, которая кодирует транспорт-
ную РНК. Наряду с рассмотренными митохондриальными
заболеваниями известны и другие формы данной патоло-
гии. Среди них прогрессирующая наружная офтальмо-
плегия, подострая некротизирующая энцефаломиелопа-
тия Лея с дебютом до 3 лет, оптическая нейропатия Лебера,
нейропатия с проксимальной слабостью, атаксией и пиг-
ментным ретинитом (NARP). Следует подчеркнуть, что
описаны комбинации различных форм митохондриальных
заболеваний.
Для диагноза митохондриального заболевания необ-
ходимо наличие соответствующего клинического синдро-
ма, семейного анамнеза, лабораторных исследований, под-
тверждающих характер заболевания. Разработаны тесты
для исследования ДНК лейкоцитов, а также ворсин хори-
она (пренатальная диагностика), позволяющие выявить
наиболее частые митохондриальные точечные мутации (в
положении 3243 и 8344). Считают информативными оп-
ределение уровня лактата и пирувата в крови в покое и
после физической нагрузки. Исследование мышечных био-
406
птатов позволяет выявить разорванные красные мышеч-
ные волокна окраской по Гомори, а также гистохимичес-
кую картину с отсутствием сукцинатдегидрогеназы и ци-
тохромоксидазы.
Одной из важнейших задач в ближайшие годы будет
создание регистра данной патологии для проведения пре-
натальной диагностики и предупреждения рождения детей
с митохондриальными заболеваниями, развитие генной
терапии даст перспективу лечения. Знание основных кли-
нических проявлений, лабораторных данных при митохон-
дриальных заболеваниях необходимо для проведения
дифференциальной диагностики с демиелинизирующими за-
болеваниями.
Следует подчеркнуть, что не существует ни одного сим-
птома, патогномоничного для рассеянного склероза, только
динамическое наблюдение за пациентом с учетом диагнос-
тических критериев, особенностей клинической картины, с
привлечением параклинических методов позволяет поста-
вить правильный диагноз.
5.2. Острый рассеянный
энцефаломиелит
В группе демиелинизирующих заболеваний рассматри-
вается также острый рассеянный энцефаломиелит - ауто-
иммунное воспалительное заболевание центральной нервной
системы, которое развивается чаще после инфекций или
вакцинаций. Патоморфологически выявляют множествен-
ные фокусы демиелинизации в головном и спинном мозге
диаметром от 0,1 до 1 мм, расположенные вокруг мелких и
средних вен; аксоны и нервные клетки, в основном, интакт-
ны. Выражена воспалительная реакция: в зонах демиели-
низации определяются микроглиальные клетки, периваску-
лярная инфильтрация. Менингеальные оболочки также
инфильтрированы с формированием множественных оча-
гов. Патогенез заболевания связывают с явлением молеку-
лярной мимикрии - наличием сходства между антигенами
вирусов, бактерий и антигенами структур нервной ткани,
что способствует возникновению перекрестных реакций.
После инфекционных заболеваний (корь, краснуха, вет-
ряная оспа) или вакцинации (антирабическая прививка,
вакцинация против коклюша, оспы) спустя 7-8 дней остро
возникает общемозговая симптоматика в виде головной боли,
тошноты, рвоты, подъема температуры, нарушения созна-
ния, может развиться судорожный синдром, атаксия, мио-
клонии, хореоатетоз, менингеальные симптомы, парезы ко-
нечностей, чувствительные и тазовые нарушения. Острый
диссеминированный энцефаломиелит может также развиться
408
после респираторной инфекции. Выделяют следующие кли-
нические формы заболевания: энцефаломиелополирадику-
лоневрит, полиоэнцефаломиелит и оптикоэнцефаломиелит.
Первая из перечисленных форм встречается наиболее час-
то, протекает с поражением всех отделов нервной системы.
Следует подчеркнуть, что в основе болезни лежит именно
аутоиммунный процесс, потому что вирусы, которые вызва-
ли предшествовавшее инфекционное заболевание, обычно
не выделяются ни из ЦСЖ, ни из нервной ткани. В ликво-
ре может выявляться лимфоцитарный плеоцитоз и увели-
чение содержания белка. МРТ головного мозга выявляет
множественные очаги повышенной интенсивности на Т2-
взвешенном изображении, активно накапливающие пара-
магнетик гадоллиниум в Т1-режиме. Эти очаги отличаются
от наблюдаемых при рассеянном склерозе большими раз-
мерами, нередко симметричным расположением, вовлечени-
ем таламуса и базальных ядер, при этом в последующем не
выявляются новые очаги [61]. Летальность при поствакци-
нальных энцефалитах достигает 30-50%, реконвалесценты
в ряде случаев имеют резидуальную неврологическую сим-
птоматику, интеллектуальные и поведенческие нарушения.
Дифференциальный диагноз острого рассеянного энце-
фаломиелита проводится прежде всего с рассеянным скле-
розом. Дебют энцефаломиелита по сравнению с таковым
рассеянного склероза характеризуется остротой, наличием
общемозговой симптоматики, в ряде случаев судорожного
синдрома; обычно возникает после инфекции или вакцина-
ции; при этом течение всегда монофазное, отсутствует про-
гредиентность. При энцефаломиелополирадикулоневрите
отмечается более диффузная неврологическая симптомати-
ка, включающая выраженное поражение периферической
нервной системы, что обычно не наблюдается при рассеян-
ном склерозе. Полиоэнцефаломиелит дифференцируют с
полиомиелитом, клещевым энцефалитом: особое внимание
уделяется эпидемиологическому анамнезу, клиническим
проявлениям, результатам вирусологического и серологи-
ческого исследования.
409
5.3. Лейкоэнцефалит
Шильдера
К числу демиелинизирующих заболеваний относится
также лейкоэнцефалит Шильдера (диффузный церебраль-
ный склероз). В 1912 г. Шильдер описал клинический
случай как пример того, что следует рассматривать в ка-
честве диффузного церебрального склероза. Под наблю-
дением находилась девочка 14 лет с прогрессирующим на-
рушением высшей корковой деятельности, признаками
повышенного внутричерепного давления, летальный исход
наступил спустя 19 нед после дебюта болезни. Патомор-
фологическое исследование выявило обширные отчетли-
во отграниченные области демиелинизации в белом
веществе обоих полушарий и небольшие очаги демиели-
низации, сходные с обнаруживаемыми при рассеянном скле-
розе. В связи с тем, что у больной в нервной ткани наблю-
далась воспалительная реакция при относительной
сохранности аксонов, Шильдер назвал это заболевание
«диффузный периаксиальный энцефалит».
Дебют заболевания отмечают у детей или лиц молодого
возраста. В большинстве случаев наблюдается постепен-
ное развитие болезни, реже встречается острое начало.
Первые симптомы связаны с изменением поведения, нару-
шением интеллектуальных функций. Описаны психоти-
ческие состояния с галлюцинаторным синдромом. Обыч-
но заболевание носит прогрессирующий характер, в редких
410
случаях описана стабилизация процесса на несколько лет.
В клинической картине болезни отмечаются: деменция,
гомонимная гемианопсия, корковая слепота и глухота, раз-
личные степени гемиплегии и тетраплегии, псевдобуль-
барный паралич [225]. Развитие амавроза объясняют
атрофией зрительных нервов и наличием очагов демиели-
низации в корковом отделе зрительного анализатора —
затылочных долях головного мозга. При этом зрачковые
реакции могут быть сохранены. Описаны судорожные при-
падки, гиперкинезы. В ЦСЖ могут быть небольшие изме-
нения, сходные с наблюдаемыми при рассеянном склеро-
зе. Летальный исход наступает спустя несколько месяцев
или лет, в редких случаях болезнь продолжалась в тече-
ние десятилетия и более. Высказывается предположение,
что энцефалит Шильдера представляет собой злокачествен-
ный вариант рассеянного склероза. Дифференциальный
диагноз проводится с опухолями глубинных структур
мозга, от которых энцефалит Шильдера отличается мно-
гоочаговостью и симметричностью симптоматики, наличи-
ем в ряде случаев застойных дисков зрительных нервов
при отсутствии общемозговых проявлений. Кроме того, не-
обходимо проведение дифференциальной диагностики с
лейкодистрофиями, подострым склерозирующим панэнце-
фалитом, системной красной волчанкой, первичным синд-
ромом Шегрена, при которых также выявляют очаги
демиелинизации при использовании нейровизуализаци-
онных методов исследования.
5.4. Концентрический склероз
Неуклонно прогрессирующим демиелинизирующим
заболеванием лиц молодого возраста является и концент-
рический склероз (болезнь Бало, периаксиальный концент-
рический энцефалит Бало). Некоторые исследователи
рассматривают эту форму заболевания как вариант лейко-
энцефалита Шильдера в связи со сходством клинической
картины и патоморфологических данных. Заболевание про-
является обычно в 20-30 лет. Чаще наблюдается острое
начало, нередко на фоне повышенной температуры. Разви-
ваются психические нарушения, судорожные припадки, цен-
тральные параличи, снижается острота зрения. Отличитель-
ной патоморфологической чертой является наличие
концентрических очагов демиелинизации, чередующихся с
прослойками сохранного миелина, преимущественно в бе-
лом веществе полушарий и стволе мозга. Кроме того, опре-
деляются обширные диффузные зоны демиелинизации, скле-
ротические бляшки. Летальный исход наступает спустя
несколько месяцев от начала болезни.
5.5. Острый геморрагический
лейкоэнцефалит
Наиболее молниеносной формой демиелинизирующего
заболевания, поражающей, в основном, лиц молодого воз-
раста и детей, является острый некротический геморраги-
ческий энцефаломиелит. В большинстве случаев болезни
предшествует респираторная инфекция, через 7—14 дней
после которой внезапно возникает головная боль, подъем
температуры, нарушение сознания, менингеальные симп-
томы, развиваются фокальные судорожные припадки, ге-
миплегия или тетраплегия, псевдобульбарный паралич, ко-
матозное состояние. В крови выявляются выраженный
лейкоцитоз, повышение СОЭ. Цереброспинальная жид-
кость ксантохромна, определяются полиморфноядерный
плеоцитоз, повышение белка, эритроциты. На глазном дне
определяется отек дисков зрительных нервов. КТ или МРТ
головного мозга выявляют массивное поражение белого
вещества головного мозга в виде обширных очагов демие-
линизации с явлениями некроза и геморрагии. Большин-
ство пациентов погибают в первые 2-10 дней болезни.
При гистологическом исследовании выявляется некроти-
зированная нервная ткань вокруг сосудов, интенсивная
клеточная инфильтрация с очагами демиелинизации, мно-
жественные небольших размеров геморрагии, инфильтра-
тивные изменения в оболочках мозга.
Следует отметить, что указанными выше формами деми-
елинизирующих заболеваний не ограничивается эта груп-
413
па поражений нервной системы. Рассмотрены наиболее ча-
сто встречающиеся демиелинизирующие заболевания, сре-
ди которых ведущее место занимает рассеянный склероз.
Можно надеяться, что прогресс фундаментальных нейро-
наук, прежде всего нейроиммунологии и нейрогенетики, по-
зволит в ближайшем будущем найти эффективные сред-
ства борьбы с данной патологией.
Глава 6
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ
ТРУДНОСТИ
И ОШИБКИ
В НЕВРОЛОГИИ
В начале книги мы кратко рассмотрели особенности не-
врологической диагностики и основные причины нередко
встречающихся диагностических ошибок; анализ этих оши-
бок и диагностических трудностей в неврологии составляет
содержание этой главы.
Читатель имел возможность познакомиться со значитель-
ным количеством клинических случаев, свидетельствующих
о серьезных диагностических ошибках. Так, например, у
больной с менингиомой в области С8 - Thj после длитель-
ного стационарного обследования установлен неправиль-
ный диагноз: рассеянный склероз, а больная с менингиомой
в области левого мостомозжечкового угла 8 лет лечилась с
диагнозом: невралгия левого тройничного нерва.
Говоря об ошибках своих коллег-неврологов, считаем
необходимым описать собственные диагностические за-
блуждения и неудачи, рассказать о своих ошибочных диаг-
нозах. Известно, что не допускает никаких ошибок только
тот, кто ничего не делает, ведь не случайно еще древние ут-
верждали: «еггаге humanum est» (человеку свойственно
ошибаться»)
Примером может быть случай № 1. Будучи военным
неврологом Хабаровского окружного госпиталя, мне при-
шлось срочно вылететь на вертолете в один из гарнизонов,
где в местном госпитале находился тяжелобольной сол-
дат. Необходимо было уточнить диагноз и решить, можно
ли больного оставить в гарнизонном госпитале или его сле-
дует эвакуировать в связи с тяжестью состояния в г. Хаба-
ровск. Это происходило в июне в разгар эпидемического
сезона клещевого энцефалита.
416
Больной С., 18 лет, недавно призван в армию и находился в
эшелоне, который следовал из Хабаровска во Владивосток. Забо-
лел еще в Хабаровске за 2 дня до отъезда, когда появились при-
знаки ОРВИ и чувство озноба. К врачу не обращался. Ночью в
поезде спал нормально, но проснулся рано утром и почувствовал
резкую слабость в ногах, не мог их оторвать от постели, вскоре
такая же слабость мышц возникла и в руках, развилась обездви-
женность. Температура тела — 37,8 °C, к вечеру она повысилась
до 38,9 °C. Был снят с эшелона и доставлен в местный госпи-
таль. Травмы и контакты с инфекционными больными отрицал.
Укусы клещей не отмечал, но снимать их с себя приходилось. До
этого заболевания всегда считал себя здоровым, в стационаре не
лечился. Отец и мать здоровы.
При осмотре: состояние больного тяжелое, сознание сохране-
но, но заторможен, говорит с трудом, тихо, голос с носовым оттен-
ком, ответы односложные, жалуется на головную боль, обездви-
женность и затруднения дыхания, при глотании — поперхивание.
Резкая гиперемия лица, шеи. Кожные покровы чистые, на лице и
груди выражен гипергидроз. По заключению терапевта, патоло-
гия внутренних органов не определяется, температура тела —
38,9 °C. Зрачки в норме, черепные нервы — без особенностей.
Активные движения в ногах и руках отсутствуют, не может по-
вернуться в постели. Резкая гипотония мышц. Глубокие рефлек-
сы с верхних и нижних конечностей не вызываются. Брюшные
рефлексы — отсутствуют. Явных чувствительных расстройств нет.
Выявить расстройства координации движений из-за глубокого
тетрапареза не удается. Менингеальных явлений нет.
Учитывая, что больной был призван в армию из района, энде-
мичного по клещевому энцефалиту, острое начало заболевания с
высокой температурой тела, развитием нижнего, а затем и верхне-
го глубокого парапареза по периферическому типу, а также появ-
ление бульбарных явлений, был установлен диагноз: клещевой
энцефалит с развитием восходящего паралича Ландри. Нам было
известно, что при этой нейроинфекции паралич типа Ландри встре-
чается редко, но в эндемичных по клещевому энцефалиту райо-
нах его наблюдали. Было принято решение: эвакуировать боль-
ного на вертолете и поместить его в дыхательный центр при
Хабаровском мединституте. Он был доставлен в дыхательный
центр, общее состояние его несколько ухудшилось, В нашем при-
сутствии больного подключили к аппарату искусственного ды-
хания. С чувством выполненного долга врача мы оставили паци-
ента под наблюдением медперсонала.
14 Зак №341
417
На следующий день, придя в дыхательный центр, увидели
больного С,, который медленно ходил по комнате. Он сообщил,
что ночью спал нормально, а когда утром проснулся, то обнару-
жил, что руки и ноги двигаются как обычно, общее состояние
вполне удовлетворительное. Он вызвал врача и был отключен от
аппарата. Температура тела утром — 37,3°С, жаловался на об-
щую слабость и быструю утомляемость, особенно в ногах. При
осмотре отмечена значительная слабость в проксимальных от-
делах рук и ног и умеренное снижение мышечного тонуса. Глу-
бокие рефлексы с рук и ног — средней живости без убедительной
разницы. Во время осмотра удалось выяснить, что состояние обез-
движенности, в котором он находился почти 3 дня, возникло у
него впервые, а у его младшей сестры оно возникало много раз и
продолжалось в течение 4~5 ч. После этой беседы и осмотра боль-
ного стало ясно, что он страдает пароксизмальной миоплегией.
Анализ результатов обследования, полученных в лаборатории ме-
дицинского института, показал, что в момент приступа у пациен-
та имелось выраженное снижение содержания калия в сыворот-
ке крови до 2,4 мэкв/л. Приступ, вероятнее всего, был
спровоцирован эмоциональным стрессом (призыв в армию, рас-
ставание с родными), а также развившимся респираторным забо-
леванием. Таким образом, клещевой энцефалит был ошибочно
диагностирован вместо гипокалиемической пароксизмальной
миоплегии с аутосомно-доминантным типом наследования. Ди-
агностическая ошибка была обусловлена переоценкой эпидемио-
логического анамнеза, недостаточными анамнестическими дан-
ными о членах семьи, отсутствием врачебной настороженности к
этому редкому нервно-мышечному заболеванию, сходством кли-
нической картины с клещевым энцефалитом в момент приступа,
который продолжался 70 ч, отсутствием лабораторных данных.
Приводим случай № 2.
В терапевтическое отделение военного санатория поступил
больной майор Р., 36 лет. Он приехал в санаторий вместе с же-
ной. Диагноз при поступлении: хронический гастрит в стадии
ремиссии. Спустя 2 нед после прибытия в санаторий Р. обратил-
ся к лечащему врачу с жалобой на слабость в левой ноге, которая
возникла без видимых причин за последние два дня. Из анам-
неза: всегда считал себя здоровым, не лечился, приехал в санаторий,
чтобы отдохнуть. Травмы, операции, инфекции, вредные привыч-
ки отрицает, клещей с себя не снимал.
418
При осмотре: температура тела — нормальная, правильного
телосложения, достаточного питания, кожные покровы чистые.
Соматически — без патологии. Контактен, адекватен; зрачки
правильной формы, равны, реакция зрачков на свет, конверген-
ция с аккомодацией — живая, черепные нервы — без патоло-
гии. Сила в левой ноге в проксимальном и дистальном отделах
снижена до 3 баллов, тонус мышц в ней понижен. Сила и тонус
мышц в правой ноге не изменены. Глубокие рефлексы с рук и ног
живые, но левый колбнный рефлекс ниже правого, патологических
рефлексов нет. Все виды чувствительности сохранены. Мозжеч-
ковых симптомов нет. Симптомы натяжения отсутствуют. В позе
Ромберга устойчив. Тазовые функции не нарушены,
Диагноз был не ясен. При повторном осмотре на следующий
день больной не смог утром встать с кровати; он заявил, что не
может поднять левую ногу, и правая также стала слабее. При
осмотре: в левой ноге сила снизилась до 1 балла, увеличилась
гипотония, в правой ноге — сила мышц до 3 баллов и понижение
мышечного тонуса, анизорефлексия коленных рефлексов стала
более выраженной; выявляется гипестезия с обеих сторон с уровня
Lj, мышечно-суставное чувство сохранено, в остальном невроло-
гический статус прежний.
Мы высказали предположение, что у больного имеется острый
миелит неясного генеза с нижним парапарезом периферического
типа. В сопровождении врача на санитарной машине срочно на-
правлен в неврологическое отделение военного госпиталя.
В приемном отделении госпиталя у него взяли кровь на кли-
нический анализ и на реакцию Вассермана. Последняя оказа-
лась резко положительной — «четыре креста». Такой же ответ
был получен при исследовании ликвора. Госпитализирован в
кожно-венерологическое отделение с диагнозом: нейросифилис
(острое начало).
Это наблюдение представляет значительный клиничес-
кий интерес. Известно, что аналогичных случаев острого
начала нейросифилиса в литературе описано очень мало,
они наблюдаются чрезвычайно редко. По характеру мор-
фологических изменений в ткани, течению и исходу приня-
то различать ранние и поздние формы нейросифилиса.
К ранним (мезодермальным) формам относят сифилити-
ческий менингит, асимптомный, протекающий только с из-
419
менением ликвора менингит, острый лихорадочный цереб-
роспинальный менингит, сосудистый сифилис головного и
спинного мозга. К поздним (эктодермальным или парен-
химатозным формам) принято относить сухотку спинного
мозга, прогрессивный паралич и амиотрофический сифи-
лис. У нашего пациента клиническая картина заболевания
была обусловлена сосудистым сифилисом спинного мозга.
В этих случаях специфический процесс часто локализуется
преимущественно в венозной системе, обладающей большим
числом анастомозов, что нередко способствует скрытому про-
теканию патологического процесса. Поражения артериаль-
ной системы спинного мозга клинически проявляются в за-
висимости от того, какой участок ее наиболее вовлечен в
патологический процесс. Как отмечалось ранее, в 1904 г.
отечественный невролог П. А. Преображенский описал
сифилитическое поражение передней спинальной артерии.
Заболевание развивалось остро или подостро, возникала
периферическая параплегия нижних конечностей, диссо-
циированная параанестезия - при нарушениях болевой и
температурной чувствительности оставалась интактной глу-
бокая и тактильная, страдали тазовые функции, имелись
трофические расстройства. Патоморфологически выявля-
лось размягчение вентральной половины поперечника спин-
ного мозга с преимущественным поражением передних
рогов, переднебоковых канатиков. При этом задние кана-
тики спинного мозга не страдали, что, по-видимому, обес-
печивало интактность глубокой чувствительности. В на-
шем случае диагностическая ошибка была обусловлена
неполнотой анамнестических данных, отсутствием патогно-
моничного для нейросифилиса признака — прямого сим-
птома Аргайла Робертсона, выявлением живых глубоких
рефлексов в первый день болезни в отличие от характер-
ной для данного заболевания гипо- или арефлексии, сни-
жением настороженности к данной патологии (хороший
семьянин, приехал на отдых с женой). Следует учиты-
вать, что клинические проявления нейросифилиса за по-
следние годы изменились, они стали менее выраженными
420
и очерченными. Причины этого связаны с естественной эво-
люцией макро- и микроорганизмов, широким применени-
ем антибактериальных препаратов.
Приведём пример диагностической ошибки, допущенной
нами при обследовании больного П. — случай № 3.
Больной П., 37 лет, поступил в неврологическое отделение с
жалобами на постоянную, периодически усиливающуюся боль в
области затылка, задней поверхности шеи, непродолжительный
тревожный сон, отсутствие аппетита. В первой половине дня ис-
пытывает чувство напряжения в руках, грудной клетке, желудке.
При физической нагрузке появляется дрожание в ногах, иногда
в руках, потливость. После обеда чувствует себя лучше.
Считает себя больным в течение последних 1,5 лет, когда
после ОРВИ появилась слабость, а вскоре и бессонница, исчез
аппетит, были неприятные («как удар током») ощущения в жи-
воте, груди, чувство распирания «под черепом». Повысилось АД
до 150/90 мм рт.ст. После лечения седуксеном стал спокойнее.
Однако общая слабость и анорексия держались стойко. Не мог
выполнять привычную рабочую нагрузку. Постепенно состояние
ухудшилось. Амбулаторное лечение эффекта не дало. Направ-
лен в стационар с диагнозом: вегетососудистая дистония, цереб-
ральный арахноидит? Наследственность не отягощена.
При поступлении состояние средней тяжести, АД —140/90
мм рт. ст., пульс —78 ударов в 1 мин, ритмичный. Перкуторные
границы сердца слегка расширены влево, первый тон приглушен.
В легких везикулярное дыхание. Живот мягкий, безболезненный
при пальпации. Сознание ясное, настроение снижено, фиксиро-
ван на своих разнообразных ощущениях, которые затрудняется
объяснить и описать. Тревожится за свое здоровье. Аффективно
напряжен, астенизирован. Зрачки круглые, равномерны, с живой
реакцией на свет и конвергенцию, гипомимия. При показе зубов
правый угол рта чуть ниже левого. Речь замедлена. Мышцы ко-
нечностей хорошо контурируются, повышена их механическая
возбудимость. Тонус мышц не изменен. Мышечная сила доста-
точная. Глубокие рефлексы на руках и ногах равномерно ожив-
лены. Кистевых и стопных патологических знаков нет. Брюш-
ные рефлексы живые. Чувствительность не нарушена,
координаторные пробы выполняет правильно. Менингеальных
симптомов нет. Анализ крови, мочи, биохимическое исследова-
421
ние крови с определением уровня глюкозы в крови — без осо-
бенностей. Краниография выявила некоторое увеличение разме-
ров турецкого седла. На рентгенограммах шейного отдела позво-
ночника определяется легкое выпрямление лордоза.
ЭКГ без существенных изменений. ЭЭГ — слабовыражен-
ные диффузные изменения, указывающие на поражение диэнце-
фальной области. Глазное дно в норме. Заключение психиатра:
умеренные изменения личности по органическому типу (диэнце-
фальный синдром). Выписан с клиническим диагнозом: постин-
фекционный астеновегетативный синдром с ипохондрическими
проявлениями и миалгиями, с незначительным улучшением.
В последующем больной лечился амбулаторно. Однако ипо-
хондрические явления не проходили, периодически возникало
неадекватное поведение, что послужило основанием для помеще-
ния в психиатрическую больницу, где он лечился больше 7 мес.
В дальнейшем присоединились эпизоды утраты сознания, выяв-
лены колебания уровня глюкозы в крови от 2,0 до 2,8 ммоль/л;
обследовался в эндокринологическом стационаре, заподозрена ин-
сулинома, по поводу которой проведена успешная операция.
Гистологическое исследование: аденома островковой ткани
поджелудочной железы.
Контрольное исследование уровня глюкозы натощак: 4,7; 5,2;
5,8; 3,6 ммоль/л. Работает на прежней должности судосборщи-
ка. Со своими обязанностями справляется хорошо. Жалоб не
предъявляет. Неврологический статус — без отклонений от нор-
мы. ЭЭГ— диффузные изменения в виде дизритмии, повышения
числа медленных волн, небольшого нарушения пространствен-
ного распространения биопотенциалов.
Итак, через три с половиной года от начала клинических
проявлений гиперинсулинизма произведена операция —
удаление инсулиномы, что привело к практическому вы-
здоровлению. Стойко удерживаются лишь изменения на
ЭЭГ. В чем же причина диагностической ошибки в данном
случае? Известно, что инсулинома, опухоль поджелудочной
железы, является одной из причин органического гиперин-
сулинизма. У таких пациентов обследование выявляет уро-
вень глюкозы в крови натощак меньше 2,2 ммоль/л, содер-
жание инсулина в плазме больше 25 мЕД/л. По данным
УЗИ и КТ брюшной полости инсулиномы выявляются в
422
50% случаев, методика МРТ позволяет обнаружить данную
опухоль у 75% больных. Для инсулиномы характерна три-
ада Уиппла: возникновение приступов при голодании или
мышечной работе, снижение уровня глюкозы в крови во
время приступа ниже 2,75 ммоль/л (по Хагедорну —Йен-
сену), снятие приступа при введении глюкозы. Трудности
диагностики объясняются прежде всего полиморфизмом
клинической картины заболевания. Для понимания особен-
ностей клиники важно иметь в виду, что аденома секрети-
рует инсулин не постоянно, а пароксизмально. После дан-
ного клинического случая мы заинтересовались этой
проблемой. Данные литературы и наши наблюдения совме-
стно с А. А. Скоромцом 8 больных свидетельствуют о том,
что могут быть выделены следующие варианты неврологи-
ческих проявлений при инсулиноме: астеноневротический
с периодическими психотическими состояниями, энцефало-
патический, миелополиневропатический и сочетанные. Опи-
саны эпизоды пароксизмального расстройства сознания у
больных с инсулиномами [101]. Таким образом, в момент
нахождения пациента в неврологическом отделении еще не
было развернутой клинической картины с триадой Уиппла,
неврологические проявления выражались только астено-
невротическим синдромом, уровень глюкозы в крови не от-
личался от нормы, что и послужило причиной диагности-
ческой ошибки.
Познакомившись со многими примерами врачебных
ошибок, в том числе допущенных и авторами этой книги,
читатель вправе задать вопрос: неужели нельзя избежать
врачебной ошибки? Попытаемся в меру сил и возможнос-
тей ответить на этот непростой вопрос.
В период нашей учебы в Военно-медицинской академии
начальником кафедры госпитальной хирургии был акаде-
мик АМН генерал-лейтенант медицинской службы С. С. Гир-
голав. Крупный отечественный хирург, он свою вступитель-
ную лекцию озаглавил так: «Наши трудности и неудачи в
хирургии». В начале лекции академик С. С. Гирголав за-
423
явил, что идея такой лекции принадлежит не ему, а Н. И. Пи-
рогову, а он лишь является продолжателем традиций, зало-
женных гениальным хирургом. И вот перед нами, слушате-
лями V курса, блестящий хирург, как бы исповедуясь,
говорил о своих диагностических ошибках, о том, что не-
редко операционный и дооперационный диагнозы не совпа-
дают, о необходимости глубокого анализа этих ошибок, чтобы
впредь их не допускать.
В связи с этим хотелось бы отметить важную роль, ко-
торую играют клинические лекции для становления врача.
Тот, кому посчастливилось слушать лекции выдающегося
отечественного невролога С. Н. Давиденкова, никогда не
забудет приводимых ярких клинических примеров, иллю-
стрированных удивительно точными рисунками талантли-
вого лектора. Когда перечитываешь изданные «Клиничес-
кие лекции» С. Н. Давиденкова, хочется повторить слова
А. П. Чехова по поводу издания лекционного материала
Г. А. Захарьина: «есть либретто, но нет оперы, нет той му-
зыки, которую я слышал». Действительно, непосредствен-
ное общение с настоящим клиницистом дает очень много
молодому врачу.
Еще в начале неврологического пути, однажды обрати-
вшись к своему учителю — старому и очень опытному не-
врологу с несколько наивным вопросом: «Чем отличается
хороший врач от плохого?» — довелось услышать следу-
ющий ответ: «Хороший врач отличается от плохого не тем,
что он не допускает в своей работе ошибок, ошибаются и
хорошие, и плохие врачи. Разница состоит в том, что хоро-
ший врач, допустив ошибку, сделает все возможное, чтобы
понять ее причину, и впоследствии не будет ее повторять.
Плохой врач, совершив ошибку, не дает себе труда разоб-
раться в ее причине и подобные ошибки повторяет не-
однократно». Весь наш дальнейший многолетний клини-
ческий опыт подтверждает правоту этих слов.
В главе о клещевом энцефалите мы уже упоминали о
начальнике неврологического отделения Уссурийского ок-
424
ружного военного госпиталя С. И. Казасе, о его большом
опыте по лечению японского и клещевого энцефалитов. Он
был не только крупным знатоком нейроинфекций, но и глу-
боко эрудированным неврологом, наблюдательным врачом
с хорошо развитым чувством самоиронии. Нельзя забыть
некоторые его высказывания. Вот одно из них: «За 30 лет
своей неврологической деятельности диагноз «истерия» мной
поставлен был только один раз, — и что бы вы думали? Это
оказался столбняк». Хорошо знающий органическую пато-
логию нервной системы, он с большой осторожностью отно-
сился сам к диагностике функциональных заболеваний и
требовал этого от своих помощников и учеников. В важно-
сти и справедливости этих требований мы убеждались мно-
го раз. Для подтверждения этих слов приведём пример
(случай № 4).
Больная Н., 18 лет, жительница Хабаровского края, поступила
в санаторий с диагнозом: последствия клещевого энцефалита в
виде вялого нижнего парапареза. При первичном осмотре жало-
валась на слабость в ногах, затруднения при ходьбе, головные
боли. Болезнь связывает с укусом клеща и перенесённым после
этого лихорадочным состоянием. Лечилась амбулаторно. В анам-
незе — корь, повторные ОРВИ. Всегда отличалась повышенной
впечатлительностью. Единственная дочь, избалованная родите-
лями. Очень тяжело переживала уход из семьи отца, повторный
брак матери.
Объективно: соматический статус без особенностей. При не-
врологическом обследовании признаки органического пораже-
ния нервной системы выявить не удалось. Коленные и ахилловы
рефлексы низкие, при использовании методов растормаживания
- живые, одинаковые. Без помощи костылей не передвигается.
Сознание не нарушено, эмоционально лабильна, капризная, эго-
центричная, на вопросы часто отвечает уклончиво. Складывалось
впечатление, что рассказ больной о своём заболевании не искре-
нен, что она что-то утаивает. Нетипичным для полиомиелитичес-
кой формы клещевого энцефалита было развитие нижнего пара-
пареза, так как при этом заболевании преимущественно страдают
шейные сегменты спинного мозга.
425
Несоответствие между жалобами больной и данными объек-
тивного обследования заставило более тщательно изучить её
анамнез. Только спустя 10 дней, после повторных, продолжитель-
ных бесед, больная рассказала правду. После замужества матери
она продолжала жить дома. В первый месяц после свадьбы от-
чим был ласкбв с женой и почти не замечал падчерицу. Однако
через некоторое время он начал проявлять повышенное внима-
ние к ней. Много раз пытался, несмотря на её протесты и возму-
щение, обнять и поцеловать, когда они были одни в столовой, а её
мать — на кухне. Так продолжалось около месяца, больная сильно
переживала, была потрясена происходящим. Однажды утром она
не смогла встать с постели: «подкосились ноги». Начала ходить
с помощью костылей. А затем была придумана версия о перене-
сённом клещевом энцефалите, который нередко встречался в этой
местности. После комплексного лечения (патогенетической пси-
хотерапии, общеукрепляющих средств) двигательные расстрой-
ства исчезли, и больная уехала из санатория без костылей в
удовлетворительном состоянии.
Диагностические трудности встречаются в работе любо-
го врача. В условиях армии эти трудности приобретают
особую специфику. Лечебная и профилактическая работа
военных медиков не может быть успешной без достаточ-
ных знаний особенностей влияния на нервную систему раз-
личных факторов военного труда и условий прохождения
службы. Всем, кого интересуют эти вопросы, мы рекоменду-
ем обратиться к книге «Военная невропатология» под ре-
дакцией проф. А. Г. Панова.
Особое внимание анализу и предупреждению врачеб-
ных ошибок уделялось на кафедре нервных болезней Во-
енно-медицинской академии. И, прежде всего, потому, что
этими проблемами глубоко занимался начальник кафедры,
классик отечественной неврологии профессор Михаил Ива-
нович Аствацатуров (1877-1936), чье имя носит эта кафед-
ра. Он широко известен в нашей стране и за рубежом как
создатель эволюционного метода анализа клинических рас-
стройств, возникающих при заболеваниях нервной систе-
мы.
426
Еще в 1915 г. свою статью о парадоксальных рефлексах
М. И. Аствацатуров заканчивает словами: «Приведенное
здесь краткое изложение биологического понимания пира-
мидных симптомов служит первой попыткой использовать
биогенетические данные для освещения клинических явле-
ний. И сегодня едва ли можно отрицать, что сравнительная
анатомия и физиология являются источником для анализа
клинических симптомов, с другой стороны, сами клиничес-
кие явления представляют материал для анализа функцио-
нальной эволюции и могут в известной мере способство-
вать разъяснению общих биологических вопросов.
«Краткий учебник нервных болезней» М. И. Астваца-
турова, первое издание которого увидело свет в 1925 г., вы-
держал восемь изданий (6 прижизненных и 2 посмертных).
Этим учебником пользовалось большинство медицинских
вузов страны.Идеи М. И. Аствацатурова были развиты его
школой, учениками и последователями, такими известными
профессорами как Б. С. Дойников, С. И. Карчикян, Д. Т. Ку-
имов, И. Я. Раздольский, А. В. Триумфов и другими.
Не менее велико педагогическое значение и другой кни-
ги М. И. Аствацатурова «Ошибки в диагностике и терапии
нервных болезней» (1929), в которой он обобщил и про-
анализировал свой богатый опыт клинициста. Выдающий-
ся невролог, в частности, рекомендовал положить за прави-
ло: после каждого диагностического случая дать себе отчет
в возможных ошибках. Хотелось бы, чтобы этой рекоменда-
цией чаще пользовались современные неврологи. По пово-
ду этой работы крупный невролог проф. Б. С. Дойников
писал: «Изложение своего опыта, своих ошибок, их крити-
ка, — все это делает “Ошибки в диагностике и терапии
нервных болезней” незаменимым настольным руководством
не только для начинающего, но и для опытного врача-не-
вропатолога». В связи с этим уместно напомнить и выска-
зывание Николая Ивановича Пирогова: «Отрицательные
примеры имеют большую ценность для лучшего распозна-
вания положительных». Знаменитый хирург хорошо по-
427
нимал воспитательную роль врачебной ошибки для совер-
шившего ее.
В последние 10-15 лет получили массовое распростра-
нение различные целители, колдуны, экстрасенсы и другие
так называемые «врачеватели». Воистину все новое — хо-
рошо забытое старое. Ведь не кто иной, как еще Гиппократ
утверждал, что широко применявшиеся в его время закли-
нания, заговоры, молитвы и жертвы, приносимые богам, не
определяют происхождения и характера болезней, и реко-
мендовал тщательное обследование пациентов.
Как уже отмечалось, врачебные диагностические ошиб-
ки зависят от объективных и субъективных причин. К
объективным причинам ошибок относят состояние меди-
цинской науки на определенном этапе ее развития. Име-
ются в виду возможности рентгенологического, лаборатор-
ного, в том числе биохимического, серологического,
вирусологического, гистологического, гистохимического,
электрофизиологического и других видов диагностичес-
ких исследований, а также относительно новые методы ин-
струментального неинвазивного исследования головного
и спинного мозга (КТ, МРТ, ПЭТ). Можно надеяться, что
по мере совершенствования перечисленных методов ис-
следования больного количество диагностических ошибок
в неврологии будет уменьшаться.
Следует особо остановиться на проблеме внедрения во
врачебную практику новых технических средств диагнос-
тики.
Известно, что во второй половине XX века благодаря
выдающимся достижениям в технике и бурному развитию
медицинской науки наблюдалось активное использование
в клинической работе различных технических новшеств.
Это явление, в своей основе, безусловно, прогрессивное, спо-
собствовало появлению среди части лечащих врачей стрем-
ления к «техницизму» в ущерб требованиям классической
неврологии и других клинических дисциплин о тщатель-
ном, всестороннем врачебном обследовании любого больно-
428
го. Наметился некоторый отход от рекомендаций древних
и средневековых врачей, которые, следуя указаниям осно-
вателя научной медицины Гиппократа, обращали внимание
на положение туловища и головы пациента (в том числе во
время сна), изменения цвета лица, кожных покровов, их
чистоту, скрупулезно исследовали все параметры пульса,
состояние температуры тела в разное время суток, следили
за динамикой болевых ощущений, вникали во внутренний
мир больного.
Не случайно М. И. Аствацатуров, говоря о врачебных
ошибках, цитирует Доменико Корригана: «На одну ошиб-
ку вследствие незнания приходится десять ошибок вслед-
ствие недосмотра».
Каждому врачу известны случаи недосмотра при обсле-
довании больных, при этом нередко основное внимание
уделяется параклиническим исследованиям. Определен-
ная тяга к «техницизму» в медицине в ущерб гиппократов-
ским требованиям постоянно видеть и изучать больного
явилась поводом для дискуссии на одном из съездов хи-
рургов страны. Один из уважаемых хирургов, выступая,
бросил даже в зал клич: «Я призываю вас назад, к Гиппо-
крату». Сразу же на трибуну поднялся крупный отечествен-
ный хирург, академик АМН С. С. Юдин и заявил, что его
тоже беспокоит прозвучавшая здесь тревога в связи с неко-
торым отходом врача от больного, но лозунг наш должен
быть другим: «Не назад к Гиппократу, а вперед с Гиппо-
кратом».
О субъективных причинах врачебных ошибок мы уже
вели речь, но разговор наш на эту тему будет неполным,
если не познакомиться с небольшой по объему, но интерес-
ной и полезной книгой А. П. Иерусалимского и соавт. [86],
посвященной логическому анализу ошибок в клинической
неврологии. Авторы на основании данных литературы, соб-
ственного опыта составили перечень основных причин или
источников ошибок в клинической практике. Приводим этот
перечень.
429
1. Неполнота сбора сведений о больном (жалобы,
анамнез заболевания и жизни, клинический осмотр и
дополнительные исследования).
2. Неправильное толкование данных, полученных о
больном.
3. Атипическое течение заболевания.
4. Неадекватность и несвоевременность применяемых
методов обследования.
5. Энтимемы (сокращенные умозаключения) в рас-
суждениях по поводу больного и его болезней.
6. Неправильное поведение врача при клиническом
обследовании.
Авторы справедливо отмечают, что чем опытнее и само-
стоятельнее в своих решениях и действиях врач, тем отчет-
ливее он понимает — как это ни странным покажется не-
посвященному — как много шансов допустить ошибку,
подчас роковую. И это неудивительно: опытный врач чаще
имеет дело с тяжелыми больными.
Тонко подмечено, что существует также момент «профес-
сиональной деформации» личности опытного врача, когда
он уже забывает хотя бы на миг усомниться в диагнозе —
это так называемые ошибки «собственной непогрешимости».
Здесь уместно привести замечательные по своей точности и
глубине слова английского философа Френсиса Бэкона: «Тот,
кто начинает с уверенности, кончает сомнением, а тот, кто
начинает с сомнений, кончает уверенностью».
Нам хотелось бы предостеречь, особенно молодых невро-
логов, от чрезмерной уверенности при диагностике так назы-
ваемых функциональных болезней. Следует подчеркнуть, что,
видимо, не случайно на страницах журнала «Клиническая
медицина в 1996-1997 гг. была развернута дискуссия, по-
священная функциональным заболеваниям. Мы не намере-
ны углубляться в содержание этой дискуссии, но считаем по-
лезным напомнить читателю приводимое Д. С. Саркисовым
[162] высказывание известного отечественного терапевта
В. X. Василенко: «Функция без структуры немыслима, и
430
структура без функции бессмысленна». Мы это делаем по-
тому, что эта мысль созвучна тем взглядам, которые исповедо-
вали наши учителя — талантливые ученики В. М. Бехтере-
ва.
Они учили, что и при многих так называемых эссенци-
альных болезнях (например, при эпилепсии, которую на-
зывали генуинной, при некоторых формах неврозов и др.)
имеются какие-то структурные изменения, но современные
возможности науки не позволяют их выявить. Этот мате-
риалистический принцип подхода к пониманию сущности
неврологических заболеваний пронизывал их лекции, учеб-
ники и научные труды. Ещё в 1936 г. М. И. Аствацату-
ров в работе «О псевдоистерических элементах в экстра-
пирамидных симптомах» на многочисленных клинических
примерах подтверждал несомненность частого возникно-
вения подобных симптомов при заведомо органических
заболеваниях. Он, в частности, подчеркивал, что подобные
факты стирают, в известной степени, грань между органи-
ческими и психогенными симптомами, считавшуюся рань-
ше непреодолимой. Он был против деления болезненных
форм на основе альтернативы: или органическое, или фун-
кциональное. Эти воззрения имеют особое значение для
военных врачей, занимающихся диагностикой истеротрав-
матизма военного времени (глухота, дрожательный не-
вроз, «истерический тик», судорожные расстройства, кон-
трактуры и др.).
М. И. Аствацатуров высказывал мнение о сложности
патогенеза этих явлений. Он подчеркивал, что «булоген-
ные тенденции» («воля к болезни») могут автоматически
переключаться в расстройства соматических и висцераль-
ных функций. Переоценка «воли к болезни» как един-
ственного фактора истеротравматизма военного времени
приводит, по его мнению, к ошибочным выводам. Необхо-
димо признать, что во многих случаях истеротравматизма
речь идет о конституциональной неполноценности стри-
арного аппарата. На этом фоне расстройства функций этого
аппарата могут обусловливаться самыми разнообразны-
431
ми факторами, в том числе и эмоциями, к числу которых
относится состояние, обозначаемое термином «воля к бо-
лезни». Эти положения, высказанные в свое время клас-
сиком отечественной неврологии, не утратили своей акту-
альности и в наши дни, когда в различных «горячих
точках» получают ранения наши военнослужащие и граж-
данские лица.
Наш опыт военного врача, полученный как в годы вой-
ны, так и в мирное время, подтверждает правильность и
практическую ценность приведенных взглядов. Мы неред-
ко убеждались в том, что самые, казалось бы, «психоген-
ные» жалобы больного при его более глубоком и более про-
фессиональном обследовании выявляют ту или другую
органическую причину. Приведем только один пример.
Больной П., 38 лет, летчик. При осмотре он заявил, что счита-
ет себя здоровым человеком, хорошо переносит любые летные
нагрузки, но ему мешает одно странное явление: плохо себя чув-
ствует в закрытом помещении, как бы ощущает давление потол-
ка. Это он испытывает и в кабине пилота, если она закрыта.
Поэтому во время полетов он не опускает купол кабины. Травмы
и операции отрицает, стационарно не лечился. Женат, имеет сына.
Наследственность — без особенностей. Врачи, к которым он об-
ращался по поводу этих непонятных и неприятных явлений, объяс-
няли их навязчивостью и рекомендовали не фиксировать свое
внимание на них.
Было проведено стационарное обследование в неврологичес-
ком отделении окружного госпиталя. Соматическая патология
и очаговая неврологическая симптоматика не были выявлены.
И только при обзорной, а затем прицельной (турецкого седла)
рентгенографии черепа были обнаружены обызвествления сосу-
дистых сплетений III желудочка. Не исключено, что они могли
стать причиной этих изолированных диэнцефальных нарушений.
Больной П. был отстранен от летной работы.
Мы полагаем, что внедрение в неврологическую практи-
ку КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга и других новых методов
обследования ЦНС, позволяющих регистрировать началь-
432
ные структурные нарушения в мозге, даст возможность убе-
дительно подтвердить правильность взглядов наших учи-
телей.
А. П. Иерусалимский и соавт. [86] выделили 6 наибо-
лее часто встречающихся типов логических ошибок в про-
цессе врачебного мышления и на этом основании показали,
как можно анализировать историю болезни в случае с яв-
ным расхождением клинического и патологоанатомическо-
го диагнозов. Вот эти 6 типов логических ошибок:
1) ошибка поспешного обобщения;
2) ошибка ложной причины, когда заключение о при-
чинной связи вытекает из факта временной последо-
вательности (после того, следовательно, по причине
этого);
3) ошибочное применение аналогии;
4) ошибка относительно следствия, когда игнориру-
ется возможность множественности причин одного яв-
ления;
5) ошибка произвольного вывода, когда доказуемое
положение вытекает из аргументов лишь кажущимся
образом, тогда как на самом деле из этих аргументов
вытекает или другое положение, или же не вытекает
никакого;
6) ошибка ложного (спорного) основания, когда
доказываемое положение пытаются вывести из лож-
ных посылок (аргументов).
Авторы, рассматривая виды ошибок в клинической не-
врологической практике, отмечают, что в формальной логи-
ке ошибки обычно делятся на два больших класса: соб-
ственно логические и предметные. В клинической и научной
деятельности врача встречаются как чисто логические ошиб-
ки (ошибка ложного основания, поспешного обобщения, сме-
шения причинной связи с простой последовательностью во
времени), так и предметные ошибки (несоответствующего
заключения, ложной причины и др.). О логических ошиб-
433
ках можно судить без знания предмета. Что касается пред-
метных ошибок, то их может заметить и исправить только
тот, кто знаком с сущностью, содержанием данного пред-
мета.
Нам представляется, что знание врачом основ формаль-
ной логики является необходимым условием его успешной
работы. Мысли такого рода уже давно возникали у всех,
кто проявил интерес к изучению трудностей диагностики и
анализу врачебных ошибок, Так, еще в 1961 г. известный
патологоанатом С. С. Вайль высказал мысль о том, что
повышение качества диагностики болезней требует воспи-
тания мышления врача, для чего необходимо, например, изу-
чение логики. А. П. Иерусалимский и соавт. [86] убеди-
тельно показали следующее. Знание азов логики, с одной
стороны, позволяет глубже и свободнее ориентироваться в
избранной клинической специальности благодаря продуман-
ному усвоению ее внутренней логики и связи с другими
разделами медицины; с другой стороны — дает реальный и,
возможно, самый короткий путь к предупреждению либо
своевременному распознаванию клинических ошибок самого
различного характера. Эти авторы справедливо сетуют на
то, что внутренней (предметной) логике, присущей той или
иной клинической дисциплине, уделяется мало внимания,
такой предмет, как формальная логика, вообще отсутствует
в программе высшей медицинской школы.
О трудностях и ошибках при диагностике неврологи-
ческих заболеваний писали многие известные неврологи.
Этой проблемой занимались С. Н. Давиденков, X. Г. Хо-
дос, И. Я. Раздольский, Б. С. Виленский, Н. Н. Аносов,
А. С. Попов, В. Г. Кондратьев и многие другие. Однако
до настоящего времени вопрос о системной подготовке
студентов медицинских вузов и врачей в области формаль-
ной логики, увы, не нашел своего решения.
Этот пробел в профессиональном образовании врачей
частично может восполнить изучение современного диаг-
ностического алгоритма при приеме и обследовании невро-
логического больного. Напомним, что диагностический ал-
434
горитм — это научно-обоснованная, логически выверенная
последовательность рассуждений и действий лечащего вра-
ча при постановке клинического диагноза.
Следует подчеркнуть, что каждый врач по мере приоб-
ретения знаний и опыта вырабатывает свой собственный
алгоритм получения необходимой информации о больном
и постановки диагноза. Вместе о тем надо помнить, что су-
ществуют при любом заболевании знаковые, узловые кри-
терии, которые могут остаться незамеченными и явиться
причиной серьезных диагностических ошибок.
Итак, для грамотной диагностики нервных болезней и
четкого правильного оформления истории болезни (или
записей в медицинской книжке амбулаторного больного),
которые являются основными медицинскими и юридичес-
кими документами, можно рекомендовать для использова-
ния следующий диагностический алгоритм. Он составлен
на основе требований классической неврологии с учетом
современных возможностей диагностики нервных болезней
и приобретенного нами клинического опыта.
I. Сбор анамнестических данных.
1. Паспортные сведения.
Они включают фамилию, имя и отчество, год рождения,
место жительства, профессию, характер работы в прошлом
и в последнее время. Это уточнение вызвано тем, что в свя-
зи с экономическими реформами в нашей стране многие
люди работают не по своей профессии или вынуждены были
ее поменять, а это отражается на их настроении и самочув-
ствии.
2. Жалобы и их характеристика.
Следует выяснить, что в настоящее время больше всего
беспокоит больного, на чем он фиксирован. Известно, что
многие больные (в том числе, некоторые медики, если ока-
зываются в роли пациентов) не могут кратко и четко изло-
жить основные жалобы, порой говорят о несущественном,
второстепенном, поэтому выяснение жалоб следует вести
целеустремленно, помогая выделить главное. При осмотре
детей, юношей и девушек нередко можно жалобы больного
435
дополнить ценными и тонкими наблюдениями матери или
бабушки. Важные дополнения могут сделать и жёны, осо-
бенно тех мужей, которые длительное время злоупотреб-
ляют алкоголем. В связи со сказанным вспоминается одна
из рекомендаций профессора А. Г. Панова: «Если при оп-
росе больного у вас возникают неясности, недоумения, при-
гласите его супругу, и вам откроется такое, о чем вы не
подозревали».
Выясняем все основные характеристики жалоб: харак-
тер расстройств, их локализацию, интенсивность, постоян-
ство или периодичность, длительность, в какое время суток
возникают, какие факторы их усиливают или ослабляют,
какие лекарства или физиотерапевтические процедуры по-
могают, как отражается болезнь на работоспособности и
качестве жизни.
3. Анамнез болезни.
С какого времени считает себя больным, как началось
заболевание: остро, подостро, постепенно. С чем связывает
его, что предшествовало началу болезни и каковы были ее
первые признаки. Многие больные нередко началом бо-
лезни считают появление острых болей (например, при
поясничном или грудном радикулите) в период последнего
обострения, между тем при дополнительном расспросе вы-
ясняется, что аналогичные обострения были много раз за
последние, скажем, 10-15 и более лет. Эти данные имеют
дифференциально-диагностическое значение.
Весьма важно установить особенности и динамику тече-
ния заболевания: прогрессирующее или ремиттирующее
(с временным ослаблением или исчезновением симптомов с
последующим усилением и возникновением новых приз-
наков заболевания), рецидивируюшее (повторные обостре-
ния того же заболевания), последовательность и характер
развития симптомов, результаты проведенного лечения. Во
всех случаях надо изучить имеющиеся медицинские доку-
менты о предшествующем стационарном или амбулаторном
лечении.
436
4. Анамнез жизни.
Особенности развития с ранних детских лет, успевае-
мость в школе, дальнейшее обучение, чем болел в детстве и
в последующие годы, перенесенные травмы головы и позво-
ночника, операции, были ли судорожные припадки, случаи
потери сознания, предобморочные состояния, снохождение,
заикание, энурез, интоксикации и профессиональные вред-
ности, служба в армии (не был ли уволен по болезни).
У женщин — время начала менструаций, регулярность, дли-
тельность, беременности, аборты. Состав семьи, наследствен-
ность.
Порой некоторые больные пытаются скрыть от врача
неприятные для них периоды жизни, вредные привычки и
наклонности. В таких случаях приходится приглашать на
беседу его родных или близких родственников.Именно так
мы поступали неоднократно. Приведем лишь один эпизод,
В клинике нервных болезней находился больной П., 58 лет,
токарь высшей квалификации. Он производил впечатление со-
лидного, честного, интеллигентного человека. Диагноз при по-
ступлении: полиневропатия, вероятно, интоксикационного гене-
за. У него был периферический нижний парапарез с
преимущественным поражением дистальных отделов и расстрой-
ством чувствительности по полиневритическому типу. Передви-
гался по палате с помощью костылей. На наш вопрос, не было ли
в молодости или в другой период жизни злоупотребления алко-
голем, обиженно отвечал: «Неужели я враг своему здоровью, раз-
ве об этом я вам не сказал бы». При повторных осмотрах ответы
на этот вопрос были аналогичные с оттенком раздражения. Тог-
да мы пригласили на беседу его жену, которая поведала о том, что
она трижды отвозила мужа в психиатрическую больницу с белой
горячкой.
Выясняя анамнез жизни, следует также уточнить, име-
лись ли серьезные стрессорные ситуации или длительные
психические перенапряжения.
Известно, что в последние годы у многих пациентов име-
ется неудовлетворенность своей работой, а некоторые боятся
437
ее потерять, возникли проблемы с жильем, с материальным
положением, покупкой дорогостоящих лекарств и др. — все
это невролог не может не учитывать при анализе состояния
больного. С первых минут знакомства с ним нужно попы-
таться понять его личностные качества (характерологичес-
кие особенности, степень внушаемости, эмоциональный фон,
выносливость при трудных ситуациях, отношение к своему
заболеванию, наличие веры в выздоровление)
II. Клинико-неврологическое обследование.
1. Оценка общего состояния.
Состояние может быть удовлетворительным, средней тя-
жести или тяжелым, а иногда крайне тяжелым, возможно
развитие сопора или комы. Обращаем внимание на поло-
жение больного (активное, пассивное, вынужденное), его
походку (ходит самостоятельно или с помощью посторон-
них, костылей, палки), выражение лица, взгляд, манеру раз-
говора и общения. Нельзя забывать, что в кабинет невро-
лога поликлиники могут явиться больные, состоящие на
учете в ПНД, а также с обострением психотических явле-
ний. Последние требуют к себе особого отношения.
2. Оценка физического развития и состояния внут-
ренних органов производится по общеприня-
той схеме.
Хотелось бы лишь отметить, что в последние годы неко-
торые врачи, особенно в поликлиническом звене, забывают
измерять у больных температуру тела, доверяясь их утвер-
ждениям о том, что «у меня редко повышается температура
тела». Лечение проводится 1-2 мес, и лишь случайно выяс-
няется, что все это время у больного была субфебрильная
температура.
3. Оценка состояния психики.
Мы уже упомянули, что при оценке общего состояния
следует обратить внимание на психический статус, но этого,
конечно, недостаточно. Все крупные отечественные невроло-
ги всегда уделяли большое вникание состоянию психики
больного. Не оценив должным образом контактность его,
степень ориентировки в себе и окружающем, способность к
438
критике своего состояния, уровень интеллекта, эмоциональ-
ное состояние, нельзя приступать к систематическому обсле-
дованию нервной системы. Незнание или недооценка осо-
бенностей психического статуса больного порой приводит к
очень тяжелым последствиям. Вот одна из иллюстраций:
после осмотра больного в приемном отделении военного гос-
питаля дежурный невролог направил его в неврологическое
отделение, сделав приписку о том, что больного следует по-
казать психиатру. Была вызвана санитарная машина, и боль-
ного в сопровождении медсестры направили в отделение.
Они подошли к машине, сестра села возле водителя, указав
больному на место сзади. Но больной не сел в машину, а как
только она тронулась, бросился под колёса. Получил тяже-
лую черепно-мозговую травму и скончался.
4. Оценка речи, праксиса и гнозиса.
Могут возникать различные нарушения речи (дизарт-
рия, скандирование, мутизм, заикание, афатические расстрой-
ства). Следует определить сохранность целенаправленных
действий (праксис) и степень узнавания зрительных, слу-
ховых раздражителей, частей своего тела и ориентировку в
пространстве (гнозис).
5. Исследование функций черепных нервов.
I пара. Гипосмия или аносмия (снижение или
отсутствие обоняния). Если оно двусторон-
нее, то часто его причиной являются местные
нарушения, и больной требует консультации
отоларинголога. Еслц одностороннее — не-
обходимо исключить центральный генез это-
го расстройства.
II пара. Острота зрения без коррекции и в оч-
ках. Цветоощущение. Поля зрения и иссле-
дование глазного дна.
Ill, IV, VI пары. Глазные щели — их равномер-
ность и ширина. Форма, величина, одинако-
вость или анизокория зрачков. Проверка их
реакции на свет, конвергенцию и аккомода-
цию (прямая и содружественная). Движе-
439
ния глазных яблок во все стороны и степень
их ограничений. Наличие диплопии, прове-
рить — органическая или функциональная
(в последнем случае при закрывании одно-
го глаза больной говорит, что «как двоилось,
так и двоится, и даже стало хуже»). Сходя-
щееся или расходящееся косоглазие. Нис-
тагм, его темп, ритм и направление, следует
иметь в виду, что иногда нистагм выявляет-
ся только при применении функциональной
нагрузки на мышцы глазных яблок.
V пара. Исследование болевой, температурной
и тактильной чувствительности в области
кожи лица и головы, слизистой оболочки
языка и полости рта. Пальпация точек вы-
хода ветвей тройничного нерва. Корнеаль-
ный и нижнечелюстной рефлексы. Важно
подчеркнуть, что отсутствие болезненности
при пальпации точек выхода ветвей трой-
ничного нерва не дает основания для исклю-
чения его невралгии. Сочетание болевого
синдрома в области лица (прозопалгия) и
чувствительных расстройств позволяет го-
ворить о невралго-неврите той или другой
ветви тройничного нерва.
VII пара. Исследование функции мимических
мышц, надбровный рефлекс и феномен Хво-
стека; симптомы орального автоматизма (хо-
ботковый, дистанс-оральный рефлекс Кар-
чикяна, ладонно-подбородочный). Отметим,
что С. И. Карчикян, проводя клинические
разборы, обращал наше внимание на то, что
отсутствие надбровного рефлекса указыва-
ет на плохой прогноз при поражении лице-
вого нерва. В правильности этого указания
мы убеждались много раз при лечении этой
категории больных.
440
VIII пара. Острота слуха на разговорную и
шепотную речь проверяется с двух сторон.
Наличие шума и звона в ушах, характер го-
ловокружений, а также переносимость вести-
булярных раздражителей (качели, поездки на
автомашине по извилистой с частыми пово-
ротами дороге, при полетах на самолете и др.).
IX-X пары. Фонация и глотание (жидкой и
твердой пищи), исследование подвижности
мягкого неба, небный и глоточный рефлек-
сы, а также вкусовой чувствительности на
задней трети языка, нанося пипеткой капли
горького, сладкого и кислого растворов сна-
чала с одной, а потом и с другой стороны.
Утрата вкуса на одноименной стороне (агей-
зия) указывает на поражение IX пары.
XI пара. При поражении ядра, корешка или
нерва развивается периферический паралич
иннервируемых мышц (грудиноключично-
сосцевидной и трапециевидной). При этом
указанные мышцы атрофированы, затруднен
поворот головы в здоровую сторону, плечо
на больной стороне опущено, лопатка своим
нижним углом отходит от позвоночника, за-
труднено пожимание плечом, ограничено под-
нимание руки выше горизонтальной линии.
XII пара. Осмотр языка, обращая внимание на
атрофии и фибриллярные подергивания в
нем, а также на девиацию (язык обычно
отклоняется в сторону слабой мышцы, при
центральном парезе — в сторону, противо-
положную очагу поражения).
6. Исследование двигательной функции.
Осмотр больного может дать важную информацию о
состоянии мускулатуры и двигательной функции. Так, можно
заметить атрофии мышц и контрактуры конечностей, уви-
441
деть своеобразную позу Вернике —Манна, объяснение ко-
торой с позиций эволюционного развития нервной системы
дано М. И. Аствацатуровым. При беседе с больным могут
быть замечены парез мимической мускулатуры, расстрой-
ства речи, нарушения фонации.Исследуется походка боль-
ного, которая может быть «спастической», «спастически-па-
ретической», когда больной ходит с выпрямленными ногами,
почти не отрывая подошвы от пола; при вялом параличе
обычно свисают стопы и, чтобы не задеть носком пола, боль-
ной вынужден высоко поднимать ногу — возникает «пету-
шиная» или перонеальная походка.
Методика исследования движений включает также: оп-
ределение объема и силы активных движений, проверку
пассивных движений и мышечного тонуса, координации
движений. Путем ощупывания мышц и во время пассив-
ных движений определяют состояние мышечного тонуса (ги-
потония, спастичность, ригидность, контрактуры) и его тип
(пирамидный, экстрапирамидный), при центральном пара-
личе находим «симптом складного ножа». Исследуют силу
мышц шеи, конечностей и туловища, проводим динамомет-
рию. Обращают внимание на наличие физиологических си-
нергий и патологических синкинезий, а также на брадики-
незии и характер гиперкинезов (возникают в покое или
при движении, амплитуда, ритм). Если во время осмотра
больного наблюдались судорожные припадки или синко-
пальные состояния, их следует описать.
Глубокие и поверхностные рефлексы требуют тщатель-
ной (часто повторной) проверки. Недаром один из класси-
ков неврологии писал: «Для того, чтобы составить истин-
ное представление о состоянии коленных рефлексов, их надо
порой исследовать 10 раз в 10 разных положениях». Часто,
особенно при беглом обследовании, кажется, что коленные
рефлексы не вызываются. В действительности они могут
быть тормозного типа. В таких случаях следует использо-
вать методы их растормаживания: прием Ендрашека, счет
вслух, лучше через одну цифру, например — 21, 23, 25 и
т. д., «кашлевой толчок» — вызывание рефлекса в момент
442
кашля, исследование рефлекса в положении сидя, при этом
свободная кисть врача подкладывается под бедро больного
с просьбой равномерно, но не сильно, на нее давить; в поло-
жении лежа больной приводит обе ноги, а затем одно коле-
но подводится под подколенную ямку другой ноги и нано-
сится удар неврологическим молоточком — это один из
верных, надежных способов вызывания коленного рефлек-
са.
Вот одна из иллюстраций.
Больной М., 55 лет, ведущий научный сотрудник. Он в тече-
ние 20 лет ежегодно проходил медосмотр в одном из медицинских
учреждений и каждый раз в его медкнижке делали запись: «ко-
ленные рефлексы не вызываются». В связи с этим, по словам
больного, ему много раз задавали «неприятные вопросы о перене-
сенных заболеваниях, в том числе венерических, и брали кровь
на реакцию Вассермана». Трудно забыть радость, которую испы-
тал больной, увидев, что у него имеются коленные рефлексы. Он
воскликнул: «Наконец-то, теперь врачи не будут задавать мне
этих дурацких вопросов — чем болел я и мои родители».
Исследуют также клонусы и патологические рефлексы.
Кистевые патологические рефлексы могут обнаруживаться
при самых легких поражениях пирамидной системы. Прак-
тическое значение имеет верхний симптом Россолимо. Его
лучше вызывать приемом Вендеровича: при су пикирован-
ной кисти исследуемого удар наносится по концам слегка
согнутых II—V пальцев. Нередко удается вызвать и рефлекс
Якобсона—Ласка. Основную и практически весьма важную
группу патологических рефлексов составляют стопные реф-
лексы, кардинальными являются симптомы: Бабинского, Рос-
солимо, Бехтерева—Менделя, Жуковского, Оппенгейма, Гор-
дона, Шеффера, Пуссепа. Следует напомнить, что Бабинский
подчеркивал: при вызывании описанного им симптома не-
обходимо, чтобы у пациента были теплые ноги; для этого в
его кабинете стоял кувшин с горячей водой. Необходимо
отметить, что при рассеянном склерозе нередко выявляется
443
непостоянство выраженности патологических знаков в тече-
ние суток.
Следует иметь в виду, что клонусы стоп с двух сторон
возникают при гиперрефлексии, в том числе, и при отсут-
ствии органического поражения нервной системы. В отли-
чие от клонусов органических, клонусы при неврозах обыч-
но недостаточно стойки, всегда равномерно выражены с обеих
сторон и не сопровождаются другими органическими сим-
птомами. Клонусы на верхних конечностях наблюдаются
редко, чаще других бывает клонус кисти, возникающий в
результате резкого толчкообразного ее разгибания.
Исследование двигательной функции завершается про-
веркой наличия защитных рефлексов, механической возбу-
димости мышц и нервных стволов.
7. Исследование чувствительности.
Включает характеристику боли и парестезии, проверку
симптомов натяжения корешков и нервных стволов (Ласе-
га, Вассермана, Нери, Бехтерева). Обращают внимание на
анталгические позы и контрактуры. Пальпируют нервы и
корешки (паравертебрально), точки Валле, а при наличии
прозопалгии — точки выхода ветвей тройничного нерва и
область височно-нижнечелюстного сустава. Проводят пер-
куссию черепа и позвонков. Проверяют болевую, темпера-
турную, тактильную и мышечно-суставную чувствительность,
при этом определяем границы их нарушений (в невраль-
ных, сегментарных или проводниковых зонах). Оцениваем
степень и характер расстройств (гипестезия, гиперестезия,
анестезия, дизестезия).
Если врач не уделяет должного внимания исследова-
нию чувствительности, могут возникать грубые диагности-
ческие ошибки. Так, совсем недавно мы столкнулись с фак-
том, когда мимопопадания при пальценосовой пробе у
пациентки молодого возраста, обусловленные выпадением
мышечно-суставного чувства, как одного из проявлений
ОНМК в вертебрально-базилярном бассейне (в дальней-
шем ишемический очаг был верифицирован на МРТ голов-
ного мозга), были расценены врачом как демонстративные
444
движения у больной с истерией. Весьма часто больные об-
ращаются в связи с появлением парестезий — неприятных
ощущений, испытываемых без получения раздражения из-
вне в виде чувства онемения, ползания мурашек, покалыва-
ния, жжения, жара или холода и др.
Совершенно особую, характерную именно для ранений
нервов клиническую форму представляет собой каузалгия
(синдром Пирогова —Митчелла). Наблюдается она обыч-
но при ранениях срединного нерва и большеберцового, воз-
никает в результате вовлечения в процесс симпатических и
таламо-кортикалъных структур. При каузалгии в зоне ин-
нервации нерва (и более диффузно) отмечается резко
выраженная гиперпатия.
Следует помнить, что по локализации спонтанные боли
разделяют на:
I) местные;
2) проекционные;
3) иррадиирующие;
4) отраженные.
При местных болях участок болевых ощущений совпада-
ет с зоной патологического процесса (так, при неврите боль
может ощущаться на всем протяжении нерва). В случае
проекционных болей нет совпадения их локализации с мес-
том очага раздражения (при опухоли проксимального отде-
ла нервного ствола боль проецируется в зону периферичес-
кой иннервации нерва). Примером таких болей являются
«фантомные» боли после ампутации. Иррадиирующими на-
зываются боли, которые обусловлены распространением раз-
дражения с одной ветви нерва на другую. Это хорошо из-
вестно неврологам, которые лечили достаточное количество
больных с невралгией тройничного нерва. Редко знают, что
одним из симптомов рака гортани могут быть боли в облас-
ти уха (раздражение чувствительного нерва гортани, кото-
рый является ветвью блуждающего нерва, вызывает ирра-
диацию в область слуховой ветви той же X пары). Этот
445
клинический факт имеет важное диагностическое значение
для отоларингологов и неврологов.
Отраженными называются боли, которые возникают при
заболеваниях внутренних органов. В этих случаях раздра-
жение распространяется с висцеральных рецепторов на
клетки болевой чувствительности в задних рогах спинного
мозга. Поэтому боль ощущается как приходящая из обла-
сти того или иного сегмента, так как она «проецируется» в
их зоны. Эти боли получили название висцеро-сенсорного
феномена, а участки, где они возникают, называют зонами
Захарьина —Геда. Кроме болей, в этих местах может на-
блюдаться гиперестезия. Указанные висцеро-сенсорные яв-
ления имеют определенное диагностическое значение. Так,
например, обследуя больных со стенозом чревной артерии,
мы во многих случаях обнаруживали зоны Захарьина—Геда,
которые соответствовали сегментам Th6~ Th9. При стено-
кардии, как известно, нередко возникают боли в области
ульнарного края кисти и V пальца левой руки.
8. Проверка координации движений.
С помощью пальценосовой, пяточно-коленной и указа-
тельной проб устанавливают наличие нарушений точнос-
ти и плавности движений. Проводят тесты на промахива-
ние, гиперметрию, диадохокинез. Оценивают изменения
почерка. Проверяют пробу Ромберга, в сомнительных слу-
чаях — в ее усложненном виде: одна стопа ставится впе-
реди носка другой, соприкасаясь, по прямой линии. Оце-
нивают ходьбу с открытыми и закрытыми глазами.
9. Менингеальные симптомы.
Проверяют ригидность затылочных мышц, симптомы Кер-
нига, Брудзинского (верхний, нижний и контралатеральный),
Гийена. Как свидетельствует клинический опыт, в некото-
рых случаях (у пожилых людей и у больных с сахарным
диабетом, со сниженным иммунитетом) при несомненном
раздражении оболочек головного мозга (субарахноидаль-
ное кровоизлияние, начальные явления менингита) менин-
геальные явления могут быть выражены крайне слабо, а
иногда даже отсутствуют. Знакомство с подобными клини-
446
ческими случаями позволяет неврологу избежать серьез-
ных диагностических ошибок.
Известное значение для установления раздражения обо-
лочек головного мозга имеет определение болезненности
при давлении на точки Керрера (места выхода ветвей трой-
ничного нерва и затылочных нервов): двусторонней — при
диффузном и с одной стороны — при одностороннем разд-
ражении оболочек.
10. Регистрация вегетативных функций.
Обращают внимание на акроцианоз, локальную или об-
щую потливость, игру вазомоторов, лабильность пульса, тро-
фические изменения кожи и ее придатков, местные измене-
ния температуры и окраски кожи, наличие изменений
трофического характера в костях и суставах, пролежни.
Оценивают также потоотделение, слюноотделение. Прове-
ряют местный и рефлекторный дермографизм, болезненность
при пальпации вегетативных узлов и сплетений (шейных
симпатических, солнечного, периартериальных и др.), а также
глазо-сердечный рефлекс (феномен Даньини —Ашнера), ор-
тостатическую и клиностатическую пробы. Для всесторон-
ней оценки вегетативных функций следует выяснить, на-
блюдаются ли головокружения, синкопальные состояния,
крапивница, отёк Квинке, вазомоторный ринит, астматичес-
кие явления, нарушения формулы сна и приступы сонливо-
сти, бывают ли диэнцефальные кризы, их особенности.
III. Лабораторные и специальные исследования.
У всех неврологических больных проводят общеприня-
тые лабораторные, рентгенологические, электрофизиологичес-
кие исследования. При наличии показаний назначают био-
химические, иммунологические и микробиологические
исследования. В последние годы все чаще используют ин-
струментальные неинвазивные методы диагностики заболе-
ваний ЦНС (КТ, МРТ и ПЭТ). Реже, чем прежде, но про-
водится люмбальная пункция. Исследование ликвора при
многих нервных болезнях по-прежнему остается исключи-
тельно важным или определяющим.
447
При необходимости проводятся консультации соответ-
ствующих специалистов, а в отдельных случаях и консили-
умы.
IV. Анализ данных анамнеза и результатов объек-
тивного исследования.
1. Прежде всего, следует ответить на вопрос: чем
представлена клиническая картина? При этом
не надо перечислять множество обнаруженных
у больного симптомов, а нужно объединять их
в симптомокомплексы, сгруппировать в опре-
деленные синдромы.
2. Установление топического диагноза.
3. Выяснение характера процесса и определение
круга заболеваний, с которыми необходимо про-
водить дифференциальный диагноз.
4. Основной клинический диагноз.
5. Осложнения основного заболевания. Если их
несколько, то, как и в отношении основного за-
болевания, необходимо выделить главное ос-
ложнение, определяющее исход. По мнению
Б. С. Виленского и Н. Н. Аносова [1980], дол-
жны быть выделены осложнения, непосред-
ственно обусловленные основным заболевани-
ем, и осложнения вследствие лечения (в том
числе оперативных вмешательств).
6. Следует указать сопутствующие болезни, к ним
относят те патологические состояния, которые
непосредственно не связаны с основным диаг-
нозом и, как правило, не влияют на прогноз.
7. Составление плана обследования и лечения боль-
ного.
8. Определение прогноза в отношении жизни, вы-
здоровления и трудоспособности.
9. Врачебно-трудовая и военно-врачебная экспер-
тизы.
10. Эпикриз.
448
Приведенное нами описание диагностического алгорит-
ма при заболеваниях нервной системы применимо, разуме-
ется, в стационарных условиях. В повседневной работе зна-
чительного числа неврологов, ведущих поликлинический
прием, а также участвующих в массовых осмотрах различ-
ных групп населения, осуществление такого диагностичес-
кого алгоритма просто невозможно. Подчас задачи и усло-
вия обследования большого количества пациентов не
позволяют и не требуют клинически полного исследования
нервной системы. Определенная обстановка, условия рабо-
ты (например, массовые осмотры абитуриентов, водителей
транспорта и др.) часто вызывают необходимость быстро-
го ориентировочного осмотра большого количества людей
в ограниченное время.
Следует подчеркнуть, что это обследование может быть
ориентировочным только до того момента, пока невролог
не выявил те или другие симптомы поражения нервной си-
стемы. Установив, что такие симптомы есть, он обязан ре-
шать, можно ли ограничиться дальнейшим амбулаторным
обследованием данного больного или его целесообразно в
самое ближайшее время (или в плановом порядке) госпи-
тализировать, Существует еще одна возможность. В за-
труднительных случаях такого больного можно направить
на консультацию в один из городских диагностических цен-
тров, где будет принято обоснованное решение относитель-
но дальнейшего обследования и лечения.
Отметим, что при массовых профилактических осмот-
рах неврологический статус исследуют в приведенной выше
последовательности, но, конечно, не так подробно. Запись
результатов осмотра осуществляется на специальных кар-
тах или бланках, адаптированных для компьютерной обра-
ботки полученных данных.
В конце этой главы мы рассмотрим особенности диаг-
ностического алгоритма при состоянии, распознавание при-
чин которого вызывает большие затруднения у многих
специалистов (терапевтов, неврологов, фтизиатров, инфек-
ционистов и некоторых других). Речь идет о дифферен-
15 Зак. №341
449
циальной диагностике «упорных субфебрилитетов неяс-
ного генеза». Именно эта категория больных часто мно-
гие годы посещает кабинеты терапевтов, неврологов, а ус-
тановить причину стойкого, многолетнего субфебрилитета
в ряде случаев не удается. Нередко таких пациентов
углубленно не обследуют, а сразу направляют к невроло-
гу, который иногда выставляет диагноз: гипертермия цен-
трального генеза. Нам приходилось консультировать по-
добных больных, у которых были заболевания
придаточных пазух носа, пневмония, хронический пиело-
нефрит, склеродермия или системная красная волчанка,
болезни крови. Этиопатогенетическая терапия приводила,
как правило, к прекращению субфебрилитета. Однако най-
ти причину субфебрилитета — задача сложная и весьма
трудоемкая.
Как отмечают Е. П. Шувалова и Т. В. Беляева [216],
специального обсуждения заслуживает так называемая при-
вычная или конституциональная лихорадка. По мнению
этих авторов, она действительно существует, особенно у
молодых людей (чаще у молодых женщин) с лабильной
вегетативной нервной системой и астенической конституци-
ей в ситуациях с высокой физической или эмоциональной
нагрузками. В настоящее время такие температурные рас-
стройства рассматривают как проявления церебральных
вегетативных нарушений и входят в картину синдрома ве-
гетативной дистонии. Последний трактуется как психовеге-
тативный синдром [176].
Следует подчеркнуть, что синдром вегетативной дисто-
нии может развиваться на фоне клинических признаков
гипоталамической дисфункции и без таковой. В первом
случае чаще встречается монотонный субфебрилитет в со-
четании с эндокринными и вегетативными нарушениями
перманентного или пароксизмального характера. Во вто-
ром случае расстройства терморегуляции протекают без
признаков поражения гипоталамуса, гипертермия отлича-
ется фебрильными цифрами, носит длительный упорный ха-
рактер. Однако установить, что гипертермия обусловлена
450
церебральными вегетативными нарушениями, можно толь-
ко после детального и упорного обследования, исключаю-
щего другие причины длительного повышения температуры
тела.
В настоящее время субфебрилитетом принято называть
повышение температуры тела не выше 37,9 °C, продолжи-
тельностью более трех недель.
Наш многолетний консультативный опыт, приобретенный
как на военной службе, так и в гражданских условиях, по-
зволяет без колебаний присоединиться к мнению Е. П. Шу-
валовой и Т. В. Беляевой [216] о том, что совершенно недо-
пустимо после первых безуспешных попыток обнаружить
причину субфебрилитета подозревать симуляцию болезни,
К сожалению, такие необоснованные подозрения порой
возникают. Между тем, еще наши учителя утверждали: си-
муляцию нельзя предполагать, ее следует доказать. В на-
стоящее время по-прежнему различают субфебрилитет ин-
фекционной и неинфекционной этиологии. Причиной
последнего могут быть опухоли различной локализации,
поражения диэнцефальной области головного мозга, сис-
темные заболевания крови, диффузные болезни соедини-
тельной ткани. При инфекционной природе субфебрили-
тета следует, в первую Очередь, исключить те или другие
инфекционные нозологические формы, выявить или ис-
ключить легочный и внелегочный туберкулез, а затем на-
править свои усилия на поиски очаговой инфекции. Ин-
фекционные причины, по данным указанных выше авторов,
охватывают 70-75% случаев субфебрилитета. Давно из-
вестно, что лихорадочный больной, прежде всего, должен
рассматриваться как больной инфекционный. И тем не
менее, многие терапевты, как показывает опыт, при отсут-
ствии явной патологии со стороны легких, лимфатических
желез и при нормальной картине крови допускают по-
спешные выводы о том, что у больного субфебрилитет «на
нервной почве» и нередко уверяют в этом больных. В итоге
больной со стойким субфебрилитетом становится в ряде
случаев постбянным пациентом невролога.
451
Какие же заболевания нервной системы могут явиться
причиной многолетних субфебрилитетов?
Для ответа на этот непростой вопрос следует рассмот-
реть некоторые данные, полученные физиологами при изу-
чении терморегуляции у человека. Как осуществляется этот
процесс при физиологических условиях? По афферентным
волокнам нервов температурная информация поступает в
задние рога спинного мозга; оттуда — по восходящим пу-
тям доходит до нейронов гипоталамической области голов-
ного мозга, где и происходит ее первичный синтез. В отли-
чие от «классической» схемы анализатора, в организме
человека и высших животных есть второй, не менее важ-
ный, чем термосенсоры кожи и слизистых оболочек, источ-
ник температурной информации — кровь, протекающая по
сосудам гипоталамуса. В этом отделе мозга есть нейроны,
непосредственно воспринимающие температуру омывающей
их крови. Информация, поступающая из периферических
и центральных термосенсоров, интегрируется в гипотала-
мусе и в таком виде достигает коры больших полушарий.
Здесь полученная информация анализируется и в резуль-
тате возникают эфферентные сигналы, усиливающие или
ослабляющие процессы теплопродукции и теплоотдачи.
Как пишут А. Т. Марьянович, В. Н. Цыган, Ю. В. Лоб-
зин [125], согласно общепринятой гипотезе, в гипоталаму-
се существует некая «установочная точка», подобная той,
которая есть в любом термостате. Именно с ней и сопо-
ставляет центр терморегуляции информацию о реальной
температуре тела. Если температура тела выше «устано-
вочной точки», мозг посылает тормозные сигналы к орга-
нам теплопродукции и возбуждающие — к органам теп-
лоотдачи. Если температура тела ниже этой точки, мозг
стимулирует теплопродукцию и затормаживает теплоот-
дачу. Физиологи установили, что отклонения температу-
ры гипоталамуса от «установочной точки» всего лишь на
0,4°С достаточно для того, чтобы произошло рефлектор-
ное изменение кровотока в периферических тканях (ва-
452
зодилатация или вазоконстрикция). В последние годы до-
стигнуты некоторые успехи в понимании наиболее слож-
ноорганизованного звена системы терморегуляции — ра-
боты гипоталамических центров. К классическим
представлениям о локализации нейронов, регулирующих
теплопродукцию в ядрах заднего гипоталамуса и нейро-
нов-регуляторов теплоотдачи — в ядрах передней гипота-
ламической области, добавились данные о химической спе-
цифичности этих центров. А. Т. Марьяновичу удалось
показать, что медиатором или модулятором, с помощью
которого гипоталамические нейроны управляют нисходя-
щими путями к симпатическим нейронам спинного мозга,
является нейропептид, весьма близкий по структуре к бом-
безину или гастрин-рилизинг пептиду. Кроме семейства
бомбезина, активными участниками центральных механиз-
мов терморегуляции являются еще три семейства биоло-
гически активных веществ:
1) вазопрессина;
2) альфа-меланотропина/кортикотропина (АКТГ) и
3) тиролиберина.
Первые два, как и семейство бомбезина, являются меди-
аторами (модуляторами) систем мозга, ответственных за
снижение температуры тела, последнее — за ее повышение.
При этом показано, что субстанция Р и нейротензин одно-
временно активируют и теплопродукцию, и теплоотдачу.
Интересные сведения о физиологии и клинических осо-
бенностях поражения гипоталамической области содержатся
в упомянутой нами выше книге П. Дууса [75]. Говоря о
функциях гипоталамуса, автор подчеркивает, что, без со-
мнения, гипоталамус владеет особыми рецепторами, особым
видом измеряющих чувствительных устройств, которые
позволяют этому органу контролировать все автономные
функции тела и регулировать их таким образом, что факто-
ры внутренней среды сохраняют уровень, необходимый для
нормальной жизни (поддерживается гомеостаз). Для гипо-
таламуса как для органа, выполняющего подобную функ-
453
цию, очень важно то, что его нейроны окружены густой се-
тью капилляров. Это позволяет гипоталамусу контролиро-
вать как невральные, так и нейросекреторные и гумораль-
ные механизмы регуляции.
Тепловой метаболизм регулируется ядрами, имеющими
специальные температурные чувствительные устройства.
Разрушение территории в каудальной части гипоталаму-
са, где находятся терморегулирующие ядра, приводит к
пойкилотермии, состоянию, когда температура тела меня-
ется в зависимости от температуры окружающей среды.
Если поражаются оральные отделы гипоталамуса, боль-
ной теряет способность отдавать тепло в условиях высо-
кой температуры окружающей среды. Повышение в ре-
зультате этого температуры тела называется центральной
лихорадкой.
Изложенные сведения по физиологии гипоталамуса не-
обходимы для клинической оценки сущности патологичес-
ких изменений в этой области. Известно, что повреждения
гипоталамуса полиэтиологичны. Так, при травме в случае
перелома основания черепа может быть прямое поврежде-
ние гипофизарной ножки, при травматической экстра-, суб-
дуральной или внутримозговой гематомы вентральное сме-
щение гипоталамуса приводит к локальному нарушению
кровообращения. Последнее может затронуть супраопти-
ческие ядра. В этом случае возникают преходящий неса-
харный диабет, сочетающийся с лихорадкой центрального
типа. Напомним, что гипоталамус получает кровь по мно-
гочисленным небольшим артериям практически из всех
ветвей артериального виллизиева круга. Вследствие этого
при первичном нарушении кровообращения (например, при
инфарктах мозга), особенно если они односторонние, симп-
томатика, обусловленная поражением гипоталамуса, может
отсутствовать.
Среди опухолей, повреждающих гипоталамус и зритель-
ную хиазму путем сдавления, наиболее часто встречаются
супраселлярные менингиомы, краниофарингиомы (эпидер-
454
моидные кисты) и опухоли гипофиза. Эти опухоли также
могут вызывать несахарный диабет, психические и эмоцио-
нальные расстройства, а в отдельных случаях — централь-
ную лихорадку. При больших размерах аневризмы сосу-
дов вилизиева круга она, подобно опухолевому образованию,
может сдавливать гипоталамус. В случаях гранулематоз-
ного характера базального менингита (например, при ту-
беркулезе или сифилисе) кровеносные сосуды из-за васку-
лита могут быть сужены, что приводит к образованию в
гипоталамусе зон с недостаточным кровоснабжением.
Из приведенных данных следует, что существует немало
причин для развития центральной лихорадки, гипертермии,
субфебрилитета — и все же это бывает редко. Тем не менее
невролог обязан использовать все современные методы ис-
следования (в том числе КТ, МРТ, УЗДГ) для исключения
поражения гипоталамической области. Если все это сдела-
но, и при динамическом наблюдении не удается выявить
симптомов первичного заболевания ЦНС, невролог вправе
дать заключение о том, что объяснить наличие стойкого
субфебрилитета неврологическим заболеванием в настоя-
щее время не представляется возможным. Для того чтобы
оценить, насколько полно обследован пациент с субфебри-
литетом соматически, невролог должен знать другие, ненев-
рологические причины стойких субфебрилитетов.
Диагностическую работу по установлению генеза суб-
фебрилитета следует, как рекомендуют Е. П. Шувалова и
Т. В. Беляева [216], начать с анализа инфекционных при-
чин: провести обследование, направленное на выявление
(или исключение) инфекционных нозологических форм,
легочного и внелегочцого туберкулеза и так называемой
очаговой инфекции с генерализацией и без нее.
Что касается инфекционных нозологических форм, то в
первую очередь следует исключить бруцеллез (используют
реакции Райта и Хеддельсона, внутрикожную пробу Бюр-
не, иммунологические методы).
При наличии стойкого субфебрилитета рекомендуется
показать больного окулисту, так как необходимо убедиться
455
в отсутствии хориоретинита, особенно при появлении у боль-
ных фотопсий и метаморфопсий. Эти симптомы в сочета-
нии с субфебрилитетом заставляют подумать о хроничес-
ком токсоплазмозе. Заболевание не такое редкое, как это
принято думать. Неврологу следует помнить, что в случае
манифестной формы токсоплазмоза больные предъявляют
жалобы астеноневротического характера (общая слабость,
быстрая утомляемость, раздражительность, головные боли,
снижение памяти, расстройства сна, мышечные и суставные
боли). У женщин в анамнезе нередко отмечают повторные
выкидыши. При наличии этих жалоб и возникшем подо-
зрении на токсоплазмоз проводят серологические ис-
следования. Отрицательные результаты этих исследований
и внутрикожной пробы с токсоплазмином позволяют ис-
ключить диагноз токсоплазмоза. Этим заболеванием боле-
ют люди в любом возрасте, но чаще молодые — любители
кошек. Контакт с возбудителем происходит при загрязне-
нии рук почвой, песком с фекалиями кошек — единствен-
ных (наряду с другими представителями семейства коша-
чьих) животных, которые выделяют зрелые ооцисты в
окружающую среду. Группой риска в отношении токсо-
плазмоза являются женщины, дегустирующие сырой фарш
и лица, предпочитающие мясо, термически недостаточно об-
работанное.
Невролог обязан помнить и о возможности ВИЧ-инфек-
ции, особенно если он работает в догоспитальном звене. Об
актуальности этой проблемы для нашей страны, особенно в
последние годы, мы уже говорили.
Е. П. Шувалова и Т. В. Беляева отмечают, что должной
настойчивости в диагностике туберкулёза у лихорадящих
больных со стороны врачей амбулаторной службы и обще-
терапевгических стационаров не проявляется. В то же вре-
мя о возможности туберкулеза мезентериальных узлов и
серозных оболочек надо думать во всех случаях длитель-
ного субфебрилитета. Лихорадка именно при этих локали-
зациях туберкулезного процесса отличается особым упор-
ством и «немотой».
456
Известно также, что одной из причин длительного суб-
фебрилитета могут быть гельминтозы (аскаридоз, трихоце-
фаллез, дифиллоботриоз), по последнему Санкт-Петербург
и Ленинградская область эндемичны. В ряде случаев стой-
кий субфебрилитет обусловлен инфекцией внутри- и вне-
печеночных желчевыводящих путей, а также патологией
мочевыводящих структур.
Особого внимания заслуживает очаговая инфекция.
Достаточно сказать, что гранулемы верхушек корней зубов
являются одной из самых частых причин длительных суб-
фебрилитетов. Таких больных, как правило, направляют к
зубному врачу, и они возвращаются к лечащему врачу с
заключением: «Полость рта санирована». А между тем гра-
нулемы и апикальные абсцессы могут поражать и внешне
здоровые, запломбированные зубы. Чтобы не пропустить
очаг инфекции, требуется рентгенологическое обследование
этой области, а при отсутствии болезненности зубов при
перкуссии оно часто не проводится. Иногда хронические
гнойные гаймориты и фронтиты долго могут протекать без
выраженных клинических симптомов, но в ряде случаев
заканчиваются абсцессом мозга. Видимо, требуется тщатель-
ное, иногда повторное, рентгенологическое обследование, чтоб
не пропустить причину субфебрилитета и не допустить гроз-
ных осложнений.
С учетом анамнеза следует иметь в виду и возможность
поддиафрагмального, подпеченочного, паранефрального
абсцессов, распознать которые непросто. Одной из частых
причин упорных субфебрилитетов является патология жен-
ских половых органов и, в частности, придатков матки. Опыт
показывает, что в некоторых случаях у женщин длитель-
ный субфебрилитет может явиться следствием различного
рода гормональных нарушений. В связи с этим мы направ-
ляем таких больных на консультацию к гинекологу-эндок-
ринологу.
Следует подчеркнуть, что в каком бы направлении ни
велись исследования причин стойкого субфебрилитета, они
не должны быть поверхностными и фрагментарными.
457
Сегодня совершенно ясно, что решение сложных диагно-
стических проблем, в том числе установление причин суб-
фебрилитетов неясного генеза, предупреждение врачебных
ошибок возможно только с позиций доказательной медици-
ны. Книгой, предвосхитившей формирование доказательной
медицины, стала работа Генрика Вульфа «Рациональная
диагностика и лечение», вышедшая в свет в 1973 г. и переиз-
данная в 2000 г [340]. В этой книге рациональному противо-
поставляляется все, что делается бессознательно и по таким
«нерациональным» причинам, как традиции, вера, привыч-
ки. Подробно рассматриваются основы клинических реше-
ний (результаты обследований, лабораторных данных, вра-
чебные оценки). Проводится анализ существа диагноза, его
моделей, практики диагностики. Г. Вульф — врач, руководи-
тель кафедры медицинской философии в Копенгагене сумел
в своей работе соединить практику и философию диагности-
ческого процесса. Нельзя не согласиться с В. В. Власовым
[40], что эту книгу необходимо перевести на русский язык,
поскольку она нужна каждому думающему врачу. В 2000 г.
вышло и второе издание основного руководства по доказа-
тельной медицине — книги Д. Саккета «Доказательная ме-
дицина: практическое применение и преподавание» [320].
Эти вопросы нашли отражение и в работах ведущих отече-
ственных неврологов. Н. В. Верещагин и О. Ю. Реброва
[36] подчеркивают, что эффективность методов диагностики
и лечения должна рассматриваться в зеркале доказательной
медицины. По современным мировым стандартам, надежная
оценка таких методов может быть получена только в ходе
рандомизированных контролируемых испытаний.
Известное философское положение: «нет новых знаний
без новых проблем» не должно приносить разочарование и
тревогу, а, напротив, пробуждать веру в силы врача, кото-
рый способен преодолеть сложности диагностического про-
цесса. Будущее нашей науки — в сочетании знания зако-
нов классической неврологии с принципами доказательной
медицины.
458
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Акимов Г. А., Лобзин В. С. Михаил Иванович Аства-
цатуров (к 100-летию со дня рожднния). — Л., Издат. ВИА
им. С. И. Кирова. — 1977. — 36 с.
2. Александров М. В., Е. В. Ерашева, Н. В, Хмелева. Аспекты
иммунитета и состояние спинномозговой жидкости при сифили-
се. Материалы 4-й научн. конф. Нейроиммунология, нейроин-
фекции, нейроимидж. — СПб., 1995. — С. 3-4.
3. Амвросьева Т. В., Титов Л. П., Малдере М. и др. //Журн.
микробиол. — 2001. — № 1. — С. 21-25.
4. Амосов М. Л., Лесняк О. М., Образцова Р. Г. и др.//Вопр.
вирусол. — 2000. — Т. 45. — № 3. — С. 25 —28.
5. Архангельский Г. В. История неврологии от истоков до
XX века. — М., Медицина. — 1965. — 431 с.
6. Аствацатуров М. И. Ошибки в диагностике и терапии
нервных болезней. — Л., Труды ВМА. — 1939. — Т. 20.—
С. 7 -121.
7. Ашмарин И. П., Стукалов П. В. Основные биохимические
особенности нервной системы//Биохимия мозга. — СПб., Из-
дат. СПб университета. —1999. — С. 5-8.
8. Бабчин И. С., Бабчина И. П. Клиника и диагностика опу-
холей головного и спинного мозга. — Л., Медицина. — 1973. —
183 с.
9. Бадалян Л. О., Кравчук Л. Н., Серговская В. Д. и др. //
Журн. невропатол. и психиатр. — 1994. — Т. 94. — № 3. —
С. 3-5.
10. Балязин В. А., Столяров В. В., Аксенов Д. П. //Неврол.
журн. - 1998. - Т. 3. - № 3. - С. 25-28.
11. Баранов А. А., Самсонов М. Ю.» Насонов Е. Л. и др. //
Клин. мед. - 1997. - Т. 75. - № 6. - С. 34-36.
12. Бахвалова В. Н., Рар В. А., Ткачев С. Е. и др. //Вопр.
вирусол. - 2000. - Т. 45. - № 5. - С. 11-13.
13. Беленькая Р. М. Инсульт и варианты артерий мозга. —
М., Медицина. — 1979. — 164 с.
14. Беличенко С. И., Дадвани С. А., Абрамова Н. Н., Терно-
вой С. К. Магнитно-резонансная томография в диагностике це-
реброваскулярных заболеваний. — М., Видар. — 1998. —112 с.
459
15. Беляева И. А., Гусев Е. И. и др. // Журн. невропатол.
и психиатр. — 1999. — Т. 99. - № 8. - С. 57-62.
16. Берестова А. В. / / Архив патол. — 1999. —
Т. 61. - №5. - С. 81-84.
17. Берснев В. ГГ, Земская А. Г., Хачатрян В. А. и др. Осо-
бенности диагностики и хирургического лечения опухолей III
желудочка и краниофарингиом у детей//
Проблемы нейрохирургии. — СПб. — 2000. — С. 163-165.
18. Благовещенская Н. С., Капитанов Д. Н. // Вест,
оториноларингол. — 1997. — № 3. —С. 18-24.
19. Бобков А. Ф., Зверев С. Я., Бобкова М. Р. //Вопр. ви-
русол. - 2000. - Т. 45. - №4. - С. 18-21.
20. Боголепов Н. К. Церебральные кризы и инсульт. — М.,
Медицина. — 1971.— 392 с.
21. Богородинский Д. К., СкоромецА. А., Шварев А. И. Ру-
ководство к практическим занятиям по нервным болезням. —
М., Медицина. — 1977.— 328 с.
22. Борисова Н. А., Валикова И. В., Кучаева Г. А. Сиринго-
миелия. — М., Медицина. — 1989. — 160 с.
23. Бурцев Е. М. / / Журн. неврол. и психиатр. — 1996. —
Т. 96. - № 5. - С. 81-86.
24. Бурцев Е. М. / / Журн. неврол. и психиатр. — 1998. —
Т. 98. - № 1. - С. 45-48.
25. Бурцев Е. М. // Журн. неврол. и психиатр. — 1999. —
Т. 99. - № 7. - С. 55-59.
26. Вальков А. Ю., Ходасевич Л. С. //Архив патол. — 2000. —
Т. 62. - № 2. - С. 52-57.
27. Вейн А. М., Колосова О. А., Яковлев Н. А., Кари-
мов Т. К. Головная боль. — М., 1994. — 284 с.
28. Вейн А. М., Дамулин И. В., Грибова Э. П., Шварева И.
С. //Неврол. журн. — 1999. — Т. 4. — № 3. —
С. 29-36.
29. Вейн А. М. //Лечение нервных болезней — 2000. —
№ 1 - С. 37-40.
30. Берета Л. А., Кантер В. М. Клещевой энцефалит в
Хабаровском крае. — Хабаровск, Хабаровский НИИ эпидемио-
логии и микробиологии. —1963. — 216 с.
31. Верещагин Н. В., Брагина Л. К., Вавилов С, Б., Левина Г
Я. Компьютерная томография мозга. — М., Медицина. —
1986. - 256 с.
460
32. Верещагин Н. В., Калашникова}!. А., Гулевская Т. С., Мило-
видов Ю. К. //Журн. неврол. и психиатр. — 1995. Т. 95. —
№ 1. - С. 98-103.
33. Верещагин Н. В., Варакин Ю. Я. //Жури, неврол. и
психиатр. — 1996. — № 5. — С. 5-9.
34. Верещагин Н. В., Завалишин И. А., Ройхель В. М. и др. /
/Клин. мед. - 1998. - № 5. - С. 4-7.
35. Верещагин Н. В., Пирадов М. А. //Неврол7
журн. - 1999. - Т. 5. - № 4. - С. 4-7.
36. Верещагин Н. В., Реброва О. Ю. //Лечение нервных
болезней. — 2000. — № 1. — С. 33-35.
37. Виленский Б. С., Аносов Н. Н. Инсульт. Трудности и
ошибки при диагностике и лечении. — Л., Медицина. —
1980. - 272 с.
38. Виленский Б. С. Инсульт. — СПб., Медицинское инфор-
мационное агенство. —1995. — 288 с.
39. Виленский Б. С., Семенова Г. М. //Неврол.
журн. - 2000. - Т. 5. - № 4. - С. 10-13.
40. Власов В. В. //Междунар. журн. мед. практи-
ки. - 2000. - № 12. - С. 44-45.
41. Военная невропатология/Под ред. А. Г. Панова. — Л.,
Издат. ВМА им. С. М. Кирова. —1968. —368 с.
42. Волкова Л. И., Магазаник С. С., СкоромецР. 3. //Журн.
неврол. и психиатр. — 1997. — Т. 97. — № 2. — С. 55-57.
43. Ворлоу Ч. П., Деннис М. С., ван Гейн Ж. Инсульт. —
СПб., Политехника. — 1998. — 630 с.
44. Воронов В. Г., Берснев В. П., Яцук С. Л, Клиника и диаг-
ностика опухолей спинного мозга у детей. — СПб. — 1994. —
18с.
45. Гайдар Б. В., Свистов Д. В., Храпов К. И. //Журн.
неврол. и психиатр. — 2000. — Т. 100. — № .6. —
С. 38-41.
46. Галант И. Б. Психопатология и клиника хронической
прогрессирующей стадии клещевого энцефалита// Вопр. невро-
патол. и психиатрии — Хабаровское книжное издат. — 1965. —
С. 13-51.
47. Гендон Ю. 3. //Вопр. вирусол. — 2000. —
Т. 45. - № 5 - С. 43-47.
48. Герман Д. Г, СкоромецА. А. Компрессионные радикуло-
медуллярные ишемии. — Кишинев, Штиинца. — 1985. — 111 с.
461
49. Голубев В. Л., Левин Я. И., Вейн А. М. Болезнь Паркин-
сона и синдром паркинсонизма. — М., МЕД пресс. — 2000. —
416 с.
50. Гольдберг Д. Г, Бабчина И. П., Шу Ленина Э. И. Ошиб-
ки и затруднения в дифференциальной диагностике мозговых
инсультов// Дифференциальная диагностика кровоизлияний в
^мозге и инфарктов мозга в острейшем периоде. — М. — 1971. —
С. 24-28.
51. Горбачева Ф. Е., Исайкин А. И., Рыжак А, А. //Не-
врол. журн. — 1999. — Т. 4. — № 3. — С. 26-29.
52. Горбунова В. Н., Савельева-Васильева Е. А., Красильни-
ков В. В. Молекулярная неврология. Ч. 1. Заболевания нервно-
мышечной системы. — СПб., Интермедика. — 2000. — 320 с.
53. Громов С. А., Михайлов В. А., Липатова Л. В., Вед-
hi Е. //Неврол. журн. — 1997. — № 2. — С. 27-30.
54. Громыко Ю. Н., Лобзин Ю. В. //(тез. конф. ) — «Ак-
туальные вопросы клиники, диагностики и лечения. — СПб. —
1999. - С. 65.
55. Гузева В. И., Шестакова Е. В., Чухловина М. Л. //
(тез. конф. ) — «Нейроиммунология, нейроинфекции, демиели-
низация». — СПб. — 1997. — С. 44-45.
56. Гузева В. И., Чухловина М. Л., Гончаров-
ская Е. П. //Журн. неврол. и психиатр. — 1998. —
Т. 98. - № И. - С. 59-61.
57. Гулевская Т. С., Моргунов В. А., Ерохина Л. Г. и др. //
Неврол. журн. — 2001. — Т. 6. — № 1. — С. 25-30.
58. Гусев Е. И., Скворцова В. И., Чекнева Н. С, Лечение
острого мозгового инсульта. — М. — 1997. — 16 с.
59. Гусев Е. И., Демина Г. Л., Бойко А. Н. Рассеянный скле-
роз - М. - 1997. - 463 с.
60. Гусев Е. И., Беляева И. А., Чехонин В. П. и др. //Журн.
неврол. и психиатр. — 2000. — Т. 100. — № 6. — С. 51-57.
61. Гусев Е. И., Бойко А. Н. //Consilium. — 2000. Т. 2. —
№ 2. - С. 84-86.
62. Давиденков С. Н. Клинические лекции по нервным бо-
лезням. — Л., Медгиз. — 1961. — 360 с.
63. Дадиомова М. А. Серозные менингиты, вызванные энте-
ровирусами КОКСАКИ и ECHO// Острые нейроинфекции у
детей /Под ред. Зинченко А. П. — Л., Медицина. — 1986. — С.
70-82.
462
64. Дамбинова С. А., Одинак М. М., Скулябин Д. И., Хунте-
ев Г. А. //Журн. неврол. и психиатр. — 2001. — Т. 101. —
№ 1. - С. 58-64.
65. Дамулин И. В, //Неврол. журн. — 1999. — Т. 4. —
№ 3. - С. 4-11.
66. Дворецкая С. А., Рыбакина В. Н. //Педиатрия — 1993. —
№ 5. - С. 95-96.
67. Дедов И, И., Бухман А. И., Шлыкова В. Г. //Пробл.
эндокринол. — 1999. — Т. 45. — № 1. — С. 12-16.
68. Деев А, С., Буршинов А, О., Карликов А. В., Буршинова
С, В. Этиология, клиника, диагностика и лечение рассеянного
склероза. — Рязань. —1998. —25 с.
69. Деев А. С., Захарушкина И, В., Васин В. А., Жигуно-
ва И. А. //Неврол. журн. - 1999. Т. 4. - № 3. - С. 17-20.
70. Деев А. С., Захарушкина И. В. //Журн. неврол. и пси-
хиатр. - 2000. - Т. 100. - № 1. - С. 14-17.
71. Деконенко Е. П., Лебедев А. В. //Журн. неврол. и пси-
хиатр. - 1997. - Т. 97. - № 12 - С. 87-90.
72. Деконенко Е. П. //Неврол. журн. — 2000. —
Т. 5. - № 2. - С. 4-7.
73. Дерижанова И. С., Тодоров С. С. //Архив патол. —
2000. - Т. 62. - № 2. - С. 9-13.
74. Дифференциальная диагностика нервных болезней: ру-
ководство для врачей //Под ред. Г. А. Акимова. — СПб., Гип-
пократ. — 1997. — 608с.
75. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия.
Физиология. Клиника //Под ред Л. Лихтерма-
на. — М., ИПЦ «Вазар-Ферро». — 1997. — 384 с.
76. Ерохина Л. Г. Лицевые боли. — М., Медицина. —
1973. - 176 с.
77. Ерохина Л. Г., Чекнева Н. С., Стаховская Л. В., Дов-
летханов Э. Д, //Журн. неврол. и психиатр. —
1987. - Т. 87. - №8. - С. 1156-1160.
78. Жаркова Н. Б., Морозова М. А., АндрусенкоМ. П. //Журн.
неврол. и психиатр. — 2001. — Т. 101. — № 1. — С. 37-40.
79. Жулев Н. М., Скоромец А. А., Трофимова Т. Н., Тото-
лян Н. А. Современная диагностика рассеянного склероза. —
СПб., МАПО. - 1998. —27 с.
80. Завалишин И. А., Захарова М. Н., Аскарова Л. Ш. и
др. //(тез. конф. ) «Нейроиммунология, нейроинфекции, ней-
роимидж». — СПб. — 1995. — С. 35-37.
463
81. Земская А. Г., Лещинский Б. И. Опухоли головного мозга
астроцитарного ряда. — Л., Медицина. — 1985. — 216 с.
82. Зинченко А. П. Рассеянный склероз и энцефаломие-
лит. — Л., Медицина. — 1973. — 296 с.
83. ЗмушкоЕ. И., Белозеров Е. С. ВИЧ-инфекция. — СПб.,
Питер. — 2000. — 320 с.
84. Зозуля Ю. А., Полищук Н. Е., Слынько Е. И. //Вопр.
нейрохир. — 1998. - № 1. - С. 6-10.
85. Зозуля Ю. А., Гридина Н. Я. //Вопр. нейро-
хир. - 1998. - № 4. - С. 45-50.
86. Иерусалимский А. П., Постнов В. Г., Митрохина Л. А. Ло-
гический анализ ошибок в клинической неврологии. — Новоси-
бирск, Наука. — 1986.- 55 с.
87. ИргерИ. М. Нейрохирургия. — М., Медицина. — 1982.—
432 с.
88. Калашникова Л. А., Гулевская Т. С., Кадыков А. С. //Не-
врол. журн. — 1998. — Т. 3. — № 2. — С. 7-13.
89. Калашникова Л. А., Гулевская Т. С., Каши-
на Е. М. //Журн. неврол. и психиатр. — 1998. —
Т. 98. - № 6. - С. 8-13.
90. Калашникова Л. А., Кадыков А. С., Кашина Е. М. и др. //
Неврол. журн. — 2000. — Т. 5, — № 1. — С. 15-20.
91. Калинина Л. В., Мухин К. Ю. и др. //Журн. неврол.
и психиатр. — 1996. — Т. 96. — № 2. — С. 21-25.
92. Карлов В, А. Неврология. Руководство для врачей. —
М. - 1999. - 634 с.
93. Клиническое руководство по черепно-мозговой трав-
ме /Под ред. Коновалова А. Н., Лихтермана Л. Б., Потапова А.
А. — М., Антидор. — 1998. — 836 с.
94. Клочева Е. Г, Машкова Н. П. //Вести. СПб гос. мед.
академии им. И. И. Мечникова — 2000. — № 1. —
С. 58-60.
95. Клюшник Т, П., Грачев В. В., Туркова И. Л. //Журн.
неврол. и психиатр. — 2001. — Т. 101. — № 1. — С. 45-48.
96. Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова Е., Блинникова
О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консуль-
тирование. — М., Практика. — 1996. — 416 с.
97. Команденко Н. И., Коновалов Г. В. Полирадикулонев-
риты. — Томск, Издат. Томск, ун-та. — 1994. — 242 с.
98. Коновалов А. Н., Блинков С. М., Пуцилло М. В. Атлас
нейрохирургической анатомии. — М., Медицина. — 1990. — 335 с.
464
99. Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Магнит-
но-резонансная томография в нейрохирургии. — М., Видар. —
1997. - 471с.
100. Коренберг Э. И., Щербаков С, В., Баннова Г. Г. и др. //
Паразитология. — 1990. — Т. 24. — № 2. — С. 102-105.
101. Коровин А. М. Пароксизмальные расстройства созна-
ния.-Л., Медицина. — 1973. — 176 с.
102. Коровин А. М., Савельева-Васильева Е. А., Чухловина
М. Л. //Журн. невропатол. и психиатр. — 1991. — Т. 91. —
№ 9. - С. 32-36.
103. Коршунов А. Г., Голанов А. В., Сычева Р. В., Пронин И.
Н. //Вопр. нейрохир. — 1999. — № 1. — С. 3-7.
104. Кравчук Л. Н., Булаева Н. В. //Журн. невропатол. и
психиатр. — 1993. — Т. 93. — № 4. — С. 14-18.
105. Краснопольская К. Д., Захарова Е. Ю. //Журн. неврол.
и психиатр. — 1998. — Т. 98. — № 8. — С. 49-56.
106. Крылов В. В. //Неврол. журн. — 1999. —
Т. 4. - № 4. - С. 4-12.
107. Куимов Д. Т. Спинальные эпидуриты. — Новосибирск,
ОГИЗ-Новосибгиз. - 1947. - 116 с.
108. Левина Л. И., Чухловина М. Л., Тебенько-
ва М. И. //Новые СПб врачебные ведомости. — 1999. —
№ 3. - С. 70-72.
109. Лещинская Е. В. Острый полиомиелит и полиомиелито-
подобные заболевания// Острые нейроинфекции у детей /Под
ред. Зинченко А. П. — Л., Медицина. —
1986. - С. 188-205.
110. Лещинская Е. В., Мартыненко И. Н., Леонтье-
ва И. Я. //Эпидемиол. и инфекц. болезни. — 1998. —
№ 3. - С. 11-15.
111. Лихтерман Л. Б. Лики нейрохирургии. — М., Анти-
дор.— 2000. — 118 с.
112. Лобзин В. С., Чухловина М. Л., Косачев В. Д., Руденко
Д. И. //Журн. невропатол. и психиатр. — 1990. — Т. 90. —
№ 9. - С. 17-20.
ИЗ. Лобзин Ю. В., Козлов С. С., Антонов В. С. и др.//
Клин. мед. - 1997. - Т. 75. - № 12. - С. 45-47.
114. Лобзин Ю. В., Крумгольц В. Ф., Антонов В. С., Ус-
ков А. Н. //Военно-мед. журн. — 2000. — № 7. — С. 50-52.
115. Лосева О. К., Тактамышева Э. Ш., Штульман Д. Р. //
Российск. журн. кожн. и венерич. болезней. — 1999. — № 4. —
С. 39-44.
465
116. Львов Д, К., Бутенко А. М., Гайдамович С. Я. и др. //
Вопр. вирусол. — 2000. — № 1. — С. 37-38.
117. Макаров А. Ю. Клиническая ликворология. — Л., Ме-
дицина. — 1984. — 216 с.
118. Малецкая Е. В., Бурцев Е. М. //Журн. неврол. и пси-
хиатр. -1997. - Т. 97. -№1. - С. 52-56.
119. Мальдов Д. Г., Гмыль Л, В., Карганова Г. Г. //Вопр.
вирусол. — 1997. — № 1. — С. 23-26.
120. Мальмберг С. А., Маслова О, И., Ширетович Д. И. и др.
//Журн. неврол. и психиатр. — 1997. — Т. 97. — № 8. —
С. 53-57.
121. Марков Д. А., Леонович А. Л. Рассеянный скле-
роз. — М., Медицина. — 1976. — 296 с.
122. Мартынов М. Ю., Ковалева М. В., Горина Т. П. и др. //
Неврол. журн. — 2000. — Т. 5. — № 2. - С. 35-41.
123. Мартынов Ю. С., Малкова Е. В., Чекнева Н. С. Изме-
нения нервной системы при заболеваниях внутренних органов.
— М., Медицина. — 1980. — 224 с.
124. Мартынов Ю. С., Орлов В. К., Яриков Д. Е. и др. //
Журн. неврол. и психиатр. — 1998. - Т. 98. —№ И. — С.
9-13.
125. Марьянович А. Г., Цыган В. Н., Лобзин Ю. В. Терморе-
гуляция: от физиологии к клинике. — СПб., Изд. ВМедА. —
1997. - 62 с.
126. Махмудов У. Б., Коршунов А. Г., Дюгиеев Б. Д. и др. //
Вопр. нейрохир. — 1998. — № 1. — С. 35-37.
127. Мацко Д. Е., А. Г Коршунов. Атлас опухолей централь-
ной нервной системы. — СПб., изд. РНХИ им.
А. Л. Поленова. — 1998. — 620 с.
128. Мацко Д. E.f Хилько В. А., Евстратова Е. В., Вальберг
А. Ю. //Вопр. нейрохир. — 1998. — № 2. — С. 31-33.
129. Мацко Д. Е., Коршунов А. Г, Соколова И. А. и
др. //Архив патол. — 1999. — Т. 61. - № 1. — С. 30-35.
130. Медведев С. В., Бехтерева Н. П. //Вопр. нейрохир.—
1996. - № 1. -С. 21. - 24.
131. Мейерова Р. А. //Клин. мед. —1997. — Т. 75. —
№ 6. - С. 31-34.
466
132. Мирджураев Э. М, //Журн. неврол. и психиатр. —
1998. - Т. 98. - № 5. - С. 54-55.
133. Михайленко А, А. Топическая диагностика в невроло-
гии. — СПб., Гиппократ. — 2000.- 264 с.
134. Михайленко А. А., Заболотский Н. Н., Адель-
сон Л, Н. //Неврол. журн. — 2000. — Т. 5. — № 1. — С. 21-23.
135. Михайлов И. Б., Чухловина М. Л. //Эксперим. и к ли-
нии. фармакол. — 1995. — Т. 58. — № 2. — С. 63— 65.
136. Можаев С. В. Оптохиазмальный арахноидит// Акту-
альные вопросы нейрохирургии детского возраста. — Л. —
1990. - С. 245-248.
137. Никанорова М. Ю. Epilepsia partialis conti-
nua // Диагностика и лечение эпилепсий детского возрас-та. —
Можайск, Терра. —1997. — С. 249-253.
138. Никифоров Б. М, Клинические лекции по неврологии и
нейрохирургии. — СПб., Питер. — 1999. — 352 с.
139. Никифоров Б. М., Корнетова Н. В., Закаряви-
чюс Ж., Теплицкий Ф. С. //Нейрохирургия. — 1999. —
№ 2. - С. 45-49.
140. Оглезнев К. Я., Журавлева Г. Н., Станкевич В. С.
и др. //Неврол. журн. —1999. — Т. 4. — № 5. — С. 51-55.
141. Одинак М. М., Михайленко А. А., Иванов Ю. С., Семин
Г. Ф, Сосудистые заболевания головного мозга. — СПб., Гип-
пократ. — 1998. — 160 с.
142. Одинак М. М., Бисага Г. Н., Калинина Н. М. и др. //
Журн. неврол. и психиатр. — 2000. — Т. 100. — № 2. — С. 40-44.
143. Одинак М. М., Михайленко А. А. //Лечение нервных
болезней. — 2000. — Т. 1 — № 2. - С. 37-40.
144. Осетров Б. А. Инфекционные и дизиммунные пораже-
ния нервной системы //Новое в диагностике и лечении нервных
болезней. — СПб. — 1993. — С. 94-112.
145. Петрухин А. С., Идрисова Ж. Р., Воробьева Н. Л. и
др. //Журн. неврол. и психиатр. — 2001. —Т. 101. — № 1. —
С. 41-44.
146. Пиголкин Ю. И., Ольховик В. П., Касумова С. Ю.,
Романов А. Н. //Суд.-мед. экспер. — 1998. — Т. 41. —
№ 3. - С. 33-36.
147. Пиголкин Ю. И., Романов А. Н., Богомолов Д. В., Биби-
кова А. А. //Суд.-мед. экспер. — 1999. — Т. 42. — № 2. —
С. 12-14.
467
148. Плам. Ф., Познер Дж. Б. Диагностика ступора и ко-
мы. — М., Медицина. — 1986. — 544 с.
149. Плеханова С. А. //Неврол. журн. — 1998. — Т. 3. —
№ 3. - С. 45-50.
150. Погодина В. В., Бочкова Н. Г., Лещинская Е. В., Левина
Л. С. //Вопр. вирусол. — 1996. — Т. 41. — № 1. — С. 8-11.
151. Покровский В. И., Киселев О. И. //Вестник Российс-
кой АМН. - 1998. - № 10. - С. 45-55.
152. Покровский В. И. //Русский мед. журн. —
2000. - Т. 8. - № 17. - С. 666- 667.
153. Покровский В. И., Ермак Т. Н., Беляева В. В.,
Юрин О. Г. ВИЧ-инфекция: клиника, диагностика и лечение. —
М., ГЭОТАР Медицина. —2000. — 496 с.
154. Пономарев В. В., НедзведьМ. И., Рагузин К. К., Шинка
В. М. //Архив патол. - 1999. - Т. 61. - № 2. - С. 34-37.
155. Постовит В. А. Ботулизм// Острые нейроинфекции у
детей /под ред. Зинченко А. П. — Л., Медицина. — 1986. — С.
248-254.
156. Потапов А. А., Лихтерман Л. Б., Кравчук А. Д. Хрони-
ческие субдуральные гематомы //Под ред. Коновалова А. Н. —
М., Антидор. — 1997. — 420 с.
157. Протас И. И., Фельдман Э. В., Русике-
вич С. С. //Педиатрия. — 1992. — № 10— 12. — С. 19-22.
158. Раздольский И. А. Ошибки диагностики опухолей спин-
ного мозга//Сб. трудов, посвященный памяти проф. М. И. А-
ствацатурова. — Л., Издат. больницы им. Я. М. Свердлова. —
1937. - С. 52-89.
159. Раздольский И. Я. Клиника опухолей головного моз-
га. — Л., Госиздат мед. лит. — 1967. — 223 с.
160. Руководство по детской неврологии /Под ред. Гузевой
В. И. — СПб., издание ГПМА. — 1998. — 496 с.
161. Сакович В. П., Лебедева Е. Р., Полесник М. В. //Вопр.
нейрохир. — 1998. — № 2. — С. 33-35.
162. Саркисов Д. С. //Клин. мед. — 1997. — Т. 75. —
№ 6. - С. 77.
163. Свердлов Е. Д. //Молекулярная генетика. — 1999. —
№ 2. - С. 3-22.
164. Сейбиль В. Б.//Вопр. вирусол. — 2000. — Т. 45. —
№ 5. - С. 45-47.
165. Семин В. Е., Трунин Ю. К. //Пробл. эндокринол. —
1994. - Т. 40. - № 1. - С. 31-35.
468
166. Серов В. В. //Клин. мед. — 1997. — Т. 75. —
№ 12. - С. 4-7.
167. СкоромецА. А., УлицкийЛ. А., ЧухловинаМ. Л. //Вопр.
нейрохир. — 1988. — № 6. — С. 38-42.
168. СкоромецА. А., Султанова Л. С., Улицкий Л. А. Пора-
жения нервной системы при нарушениях углеводного обмена. —
Ашхабад, Ылым. — 1990. — 204 с.
169. Скоромец А. А., Сорокоумов В. А., Можаев С. В. и др. //
СПб врач, ведомости. — 1997. — № 16. — С. 45-48.
170. Скоромец А. А., Ковальчук В. В. //Мир медицины. —
1998. - № 9-10. - С. 18-20.
171. Скоромец А. А., Тиссен Т. П., Панюшкин А. И., Скоро-
мец Т. А. Сосудистые заболевания спинного мозга. — СПб., Со-
тис. — 1998. — 526 с.
172. Скоромец А. А., Скоромец Т. А. Топическая диагностика
заболеваний нервной системы: руководство для врачей. — 3-е
изд., испр. и доп. — СПб., Политехника. — 2000. — 399 с.
173. Смирнова Н. Ф., Бойко А. Н., Демина Т. Л., Гу-
сев Е. И. //Неврол. вестник. — 1998. — Т. 30. — В. 3— 4. —
С. 25-27.
174. Соколова О. Н., Парфенова Н. Д., Осипова И. Л. Опто-
хиазмальные арахноидиты. — М., Медицина. — 1990. — 192 с.
175. Соловьев Ю. Н. //Архив патол. — 1999. — Т. 61. —
№ 5. - С. 65-69.
176. Соловьева А. Д. Нарушения терморегуляции//Вегета-
тивные расстройства /Под ред. Вейна А. М. — М.,Мед. информ,
агенство. — 1998. — С. 291-300.
177. Сорокина М. Н. Клещевой энцефалит// Острые ней-
роинфекции у детей /Под ред. Зинченко А. П. — Л., Медици-
на. -1986. - С. 126-137.
178. Сорокоумов В. А., Пугачева Е. Л., Тимофеева А. А., Нар-
бут Л. А. и др. //Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П.
Павлова. — 2000. — Т. 7. — № 3. — С. 23-26.
179. Сосудистые заболевания нервной системы /Под ред.
Е. В. Шмидта. — М., Медицина. — 1975. — 664 с.
180. Судомоина М. А. //Молекулярная биология. — 2000.—
№ 4. - С. 654-670.
181. Тимченко В. Н., Чернова Т. М., Дробаченко О. А. и др.
Клещевые нейроинфекции. — СПб., ГПМА. — 2000. — 22 с.
469
182. Тимченко В. Н., Колобова Л. В., Дробаченко О. А, По-
лиомиелит у детей. — СПб., ГПМА. — 2000. — 28 с.
183. Тотолян Н. А., СкоромецА. А., Барбас И. М. и соавт. //
Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова — 2000. —
Т. 7. - № 3. - С. 37-48.
184. Трофимова Т. Н., Хачатрян В. А. Компьютерно-томог-
рафическая диагностика патологических процессов в задней че-
репной ямке. — СПб., — 1997. — 31 с.
185. Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний
нервной системы. — Л., Медицина. — 1974. — 248 с.
186. Трошин В, Д. Сосудистые заболевания нервной систе-
мы. Нижний Новгород, ГИПП Нижполиграф. — 1992. — 302 с.
187. Туманова С. Ю. Липиды центральной нервной системы
и структура клеточных мембран//Биохимия мозга. — СПб.,
Издат. СПб ун-та. — 1999. — С. 81-120.
188. Тютин Л, А,, Зейдлиц В. Н., Рохлин Г. Д., Позднякова
О. Ф. //Вопр. онкол. - 1995. - Т. 41. - № 1. - С. 84-86.
189. Улицкий Л. А., Новикова С. М., Поп И, И., Ша-
па 3. С. Затруднения и ошибки в диагностике ишемических це-
ребральных инсультов// Ишемические нарушения церебраль-
ного и спинального кровообращения. — Кишинев, Штиинца. —
1980. - С. 93-114.
190. Улицкий Л, А., Чухловина М. Л. Головная боль. — СПб.,
Питер. — 2000. — 256 с.
191. Уорлоу Ч. //Журн. неврол. и психиатр. —
1999. -Т. 99. - № 2. - С. 47-50.
192. Федин А, И., Нейматов Э. М., Тайкин А. В. //Журн.
неврол. и психиатр. — 1999. — Т. 99. — № 8. — С. 4-8.
193. Фейгин В. Л., Никитин Ю. П., Выберс Д. О.
и др. //Журн. неврол. и психиатр. — 2001. — Т. 101. —
№ 1. - С. 52-57.
194. Филатов Ю. М., Элиава Ш, Ш., ЛубнинА, Ю. и др. //
Вопр. нейрохир. — 1999. — № 3. — С. 30-31.
195. Харитонова К. И., Окладников Г. И. Патогенез и диаг-
ностика опухолей спинного мозга. — Новосибирск, Наука. —
1987. - 177 с.
196. Хатиашвили И. Т. //Неврол. журн. — 1999. --
Т. 4. - № 3. - С. 53 - 60.
197. Хилько В. А, Опухоли нервной системы// Дифферен-
циальная диагностика нервных болезней,- СПб., Гиппократ. —
1997. - С. 406- 432.
470
198. Ходос X. Г. Вопросы методики преподавания в меди-
цинском институте. — Иркутск, Восточно-Сибирское книж. из-
дат. — 1973. — 138 с.
199. Ходос X. Г., Кожова И. И. Рассеянный склероз. —
Иркутск, Восточно-Сибирское книж. издат. — 1980.- 94 с.
200. Холин А. В., Макаров А. Ю,, Мазуркевич Е. А. Магнит-
ная резонансная томография позвоночника и спинного мозга. —
СПб., издат. КООП ПНЦМ Лито — Синтез. — 1995. — 132 с.
201. Холин А. В. Магнитная резонансная томография при
заболеваниях центральной нервной системы. — СПб., Гиппок-
рат. — 1999. — 192 с.
202. Хондкариан О. А., Завалишин И, А., Невская О. М. Рассе-
янный склероз. — М., Медицина. — 1987. — 256 с.
203. Хохлов А. Н., Савченко Ю. Н. Миелинопатии и демие-
линизирующие заболевания. — М., Медицина. — 1990. — 208 с.
204. Черекаев В, А,, Махмудов У. Б., Осолодченко Л. В.
и др. //Вопр. нейрохир. — 1998. — № 3. — С. 25-31.
205. Черницына Л. О., Коненков В. И., Иерусалимс-
кий А. П. //Журн. невропатол. и психиатр. — 1992. —
Т. 92. - № 2. - С. 50-53.
206. Чистяков Д, А., Туракулов Р. И. // Генетика. —
1999. - Т. 35. - № 5. - С. 565 -573.
207. Чухловина М. Л., Гончаревская Е. П. (тез. докл.) VII
Всерос. съезд неврологов. — Нижний Новгород. — 1995. — С.
151.
208. Чухловина М. Л., Ли И, И., Андриашенко Е. Н,, Мерку-
лова А. В. (тез. докл. конф. ) «Актуальные проблемы диагности-
ки и лечения в условиях городской многопрофильной больни-
цы». - СПб. - 2000. - С. 146-147.
209. Шаповал А. Н. Японский энцефалит. — Л., Медици-
на. - 1965. - 264 с.
210. Шаповал А. Н, Хронические формы клещевого энцефа-
лита. — Л., Медицина. — 1976.-176 с.
211. Шаповал А, Н. //Журн. микробиол., эпидемиол. и
иммунобиол. — 1993. — № 1. — С. 92-98.
212. Шевченко Ю. Л., Михайленко А. А., Кузнецов А, Н., Еро-
феев А. А. Кардио-хирургическая агрессия и головной мозг. —
СПб., Наука. - 1997. - 152 с.
213. Широков Е. А. //Клин. мед. — 1997. — Т. 75. —
№ 6. - С. 13-15.
471
214. Шмырев В. И., Архипов С. Л., Кузнецова С. Е., Терно-
вой С. К. //Журн. неврол. и психиатр. — 2001. — Т. 101. —
№ 1. - С. 27-31.
215. Шток В. Н. Головная боль. — М., Медицина. — 1987.—
304 с.
216. Шувалова Е. П., Беляева Т. В. //Новые СПб врач,
ведомости. — 1997. — № 2. —С. 71-73.
217. Шулешова Н. В. //Ученые записки СПбГМУ им. акад.
И. П. Павлова. - 2000. - Т. 7. - № 3. - С. 102-105.
218. Шутов А. А. Неврологический раритет. — Пермь, из-
дат. Пермского ун-та. — 1992. — 130 с.
219. Шутов А. А., Ананьева Н. В., Каракулова Ю. В., Шес-
таков В. В. Головная боль. — Пермь, Алгос —Пресс. — 1997. —
160 с.
220. Эльнер А. М. //Неврол. журн. — 1999. — Т. 4.—
№ 4. - С. 41-43.
221. Энциклопедия детского невролога /Под ред. Шань-
ко Г. Г. — Минск, «Беларуская энцыклапедыя». — 1993. — 552 с.
222. Яриков Д. Е., Шевелев И. Н., Басков А. В. //Вопр.
нейрохир. — 1999. — № 1. — С. 36-38.
223. Ярцев В. В., Коршунов А. Г., Непомнящий В. П. и со-
авт. //Вопр. нейрохир. — 1998. — № 1. — С. 13-15.
224. Яхно Н. Н., Парфенов В. А., Алексеев В. В. Головная
боль. — М., Ремедиум. — 2000. — 150 с.
225. Adams R., Victor М. Principles of neurology. New York,
Megraw-Hill. - 1997. - 1442 p.
226. Andreone V.,CiarmielloA.,Fusco C. et al. //Neurology.—
1999. - V. 53. - N 6. - P. 1332-1335.
227. BlumM., YachninT., Wollman Y. //Nephron. — 1998.—
V. 79. - N 3. - P. 265-269.
228. Bopegamage S. A., Petrovicova A. //Actavirol. — 1998.—
V. 42. - N3. - P. 409 -412.
229. Boudoulas K. D., Cooke G. E., Roos Ch. M.
et al. //Arch. Pathol. Labor. Med. - 2001. - V. 125. - N 1. -
P. 112-115.
230. Brass L. M.,Lichtman J. H.,Wang Y. et al. //Stroke. —
2000. - V. 31. - N 8 . -P. 1802-1811.
231. Brown B. S. //Can. Assoc. Radiol. J. — 1999. —
V. 50.- N 1. - P. 57-58.
472
232. Calabresi О. Pineal region neoplasms. In: Medical
oncology. — N. Y. — 1993. — 476 p.
233. Caplan L. //N. Engl. J. Med. - 1998. - V. 339. -
N24. - P. 1774-1775.
234. CaplanL. //Stroke. - 2000. - V. 31. - N8. - P. 2011-
2023.
235. Carolei A., Marini C., Nipoli M. et al. //Stroke. —
1997. - V. 28. - N 12. -P. 2500-2506.
236. Cengiz K. //Neurology. - 1998. - V. 51. - Nl. -
P. 295-297.
237. Cherington M. //Muscle nerve. — 1998. — V. 21. —
N 6. - P. 701-710.
238. Cheung R. T. //Stroke. - 1999. - V. 30. - N 12. -
P. 2763-2764.
239. Clark W. M., Rinker L. G.,Lessov N. S. //Stroke. —
2000. - V. 31. - N7. - P. 1715- 1720.
240. Combarros O., Infante J., Berciano J. //J. Neu-
rol. - 2000. - V. 247. - N 7. - P. 568-569.
241. Confavreux Ch., Hutchinson M., Hours M. et al. //N.
Engl. J. Med. - 1998. -V. 339. - N 5. - P. 285-291.
242. Davison A. M. //Nephron. - 1998. - V. 80. —N 1. -
P. 6-16.
243. Debre R., Thief fry S. Symptomatology and diagnosis of
poliomyelitis. In: World Health organization. — 1955. — N 26. —
P. 109-136.
244. Delecrin J., Bernard J., Pereon Y. et al. //Proceeding of
the 11th GICD Congress. — France. — 1994. — P. 13-14.
245. Esteller M., Garcia-Foncillas J., Andion E. et al. //
N. Engl. J. Med. - 2000. - V. 343. - N 19. - P. 1350-1354.
246. Farad F. M. //Am. J. Physiol. - 1990. - V. 259. -
N6. - P. 1216-1221.
247. Feigin V. L., Shishkin S. V., Tzirkin et al. //Stro-
ke. - 2000. - V. 31. - N 1. -P. 9-13.
248. Fernandez — Arguero M„ Arroyo R„ Rubio A. et al. //
Neurology. - 1999. - V. 53. - N6. - P. 1361 - 1363.
249. Filippi M.,Rocca M. A.,MoiolaL. etal. //Neurology. —
1999. - V. 53. - N 8. - P. 1705-1710.
473
250. Flanigan К. M., Bromberg М. В., Gregory С. М. et al. //
Neurology. - 1998. - V. 51. - N6. - Р. 1634-1640.
251. Florio F. //Cardiovasc. Intervent, radiol. —
1999. - V. 22. -N 1 - P. 74-78.
252. Fournier A., Oprisiu R., Yverneau-Hardy P.
et al. //Presse Med. - 1998. - V. 27. - N 12. -
P. 1355-1360.
253. Frank T. S. //Arch, pathol. labor, med. —
2001. - V. 125. - N 1. - P. 85-90.
254. Friedline J. A., Ahmad E., Garcia D. etal. //Arch. Pathol.
Labor. Med. - 2001. - V. 125. - N 1. - P. 105-111.
255. Ford E. S., Ahluwalia I. B., Galuska D. A. //Preventive
Med. - 2000. - V. 30. - N 2. - P. 83-92.
256. Fukazawa T., Kikuchi S., Sasaki H. etal. //J. Neurol. —
1997. - V. 244. - N 8- P. 483-488.
257. Fukuda S., Hashimoto N., Noritomi H. et al. //
Circulation - 2000. - V. 101. - N 21. - P. 2532-2538.
258. Fulham M. J., Brooks R. A., Hallett M., Chiro G. //
Neurology. - 1992. - V. 42. - N 12. - P. 2267-
2273.
259. Gilden D. H., Burgoon M. P., Kleinschmidt-De Masters et
al. //Arch, neurol. - 2001. - V. 58. - N1. - P. 43-48.
260. Gilman S. //N. Engl. J. Med. - 1998. - V. 338. -
N 13. - P. 889-896.
261. Gomez C. R., Mistra V. K.,Liu M. W. //Stroke. -
2000. - V. 31. - N 1. - P. 95-99.
262. Greco A., Minghette L., Sette G. et al. //Neurolo-
gy. - 1999. - V. 53. - N 8. - P. 1876-1879.
263. Hadjipaulou A. G.,Mader J. T.,Necessary J. T.,Muffoletto
A. J. //Spine. - 2000. - V. 25. - N 13. -
P. 1668-1679.
264. Haghighi S., Andersen O., Rosengren L. //J. Neu-
rol. - 2000, - V. 247. - N 8. -P. 616-622.
265. Hartkamp M. J., van der Grond J., van Everdin-
gen K. J. //Stroke. - 1999. - V. 30. - N 12. - P. 2671-2678.
266. Hasselwander O., Young I. S. //Med. Hypotheses. —
1997. - V. 49. - N 5. - P. 389-395.
267. Hattori H., Higuchi Y. //Annals of Neurol. — 2000. —
V. 47. - N 1. - P. 136.
268. Hillier С. E., Lie we I, J. G. //J. Neurol. Neurosurg.
Psychiatry. - 2001. - V. 70. - N 1. - P. 134-135.
474
269. Hofmeister C., StapfC., Hartmann A. etal. //Stroke. —
2000. - V. 31. - N 6. -1307-1310.
270. Ingall T., Asplund K., Mahonen M. et al. //Stro-
ke. - 2000. - V. 31. - N 5. -P. 1054-1061.
271. Iseli E., Cavigelli A., Dietz V., Curt //J. Neurol.
Neurosurg. Psychiatry. —1999. — V. 67. — N 5. — P. 567-571.
272. IsotaniH., Fukumoto Y., Kowamura H. //Clin. Endocrinol
(Oxf). - 1996. - V. 45. - N 5. - P. 637-641.
273. Jesel M., Steib — Strasbourg J. P. //Proceedings of the
11 th GICD congress. — France. — 1994. — P. 40-53.
274. Juvela S. //Stroke. - 2000. - V. 31. - N 2. -
P. 392-397.
275. Khan 1. H. //Nephrol. Dial. Transplant. —
1998. - V. 13. - N 6. - P. 1608-1609.
276. Kinnunen L.,Poyry T.,Hovi T. //J. Gen. Virology. —
1991. - V. 72. - N 10. - P. 2483 - 2489.
277. Kitazono T„ Ibayashi S., Nagao T. //Hypertension. —
1998. - V. 31. - N 3. -P. 861-865.
278. Kosaky N., Akira K., Wako Y. //Amer. J. Nephrol. —
1998. - V. 18. - N 5. -P. 411-415.
279. Kranke W., Angster R., Forst H. // Anaesthesist. —
1999. - V. 48. - N3. -P. 169-172.-
280. Kun L. N., Yian S. Y. //Neurology. - 1999. -
V. 53. - N 8. - P. 1860-1862.
281. Kurtzke J. F. //Neurology. - 1983. - V. 33. -
N 7. - P. 1444-1452.
282. De Leeuw F. E., de Groot J. C., Oudkerk M. //Stro-
ke. - 2000. - V. 31. - N 2. -P. 425-429.
283. de Leeuw F. E., de Groot J. C., Achten E. et al. //J.
Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2001. — V. 70. —
N 1. - P. 9-14.
284. Leist T. P., Gobbini M. I., Frank J. A., Me Far-
land. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - Nl. - P. 57-60.
285. Li L. Y.,Kelkar P., Exconde R. E. //Neurology. —
1999. - V. 53. - N4. - P. 891.
286. Lichtenstein P., Holm N. V., Verkasalo P. K. / /
N. Engl. J. Med. - 2000. - V. 343. - N 1. - P. 78-85.
287. de Lima J. J. //Ann. Intern. Med. — 1999. —
V. 130. - N 12. - P. 1028-1029.
288. Lin W. R., Worniak M. A., Esiri M. M. et al. //
J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. —2001. — V. 70. — N 1. —
P. 117- 119.
475
289. Linfante I., Llinas R. H., Caplan L. R., Wa-
rach S. //Stroke. - 1999. — V. 30. — N 11. - P. 2263-2267.
290. Linn H. H., Rinkel G. J. E., Algra A., van Gijn J. //J.
NeuroL Neurosurg. Psychiatry. — 1998. — V. 65. —
N 5. - P. 791-793.
291. Longstreth W. T., Psaty В. M. //N . Engl. J.
Med. - 2000. - V. 342. - N 15. -P. 1137-1138.
292. Lucchinetti C., Bruck W., Parisi J. //Ann. Neu-
roL - 2000. - V. 47. - N 6. - P. 707-717.
293. Ludwin S. K. //Ann. NeuroL - 2000. - V. 47. -
N 6. - P. 691-693.
294. Mechin J. F. Neurological complications of spinal surgery.
//Proceeding of the 11th GICD congress. — Fran-ce. — 1994. —
P. 9-11.
295. Menezes A. H., Iowa У. 5. //Pediatr. Neurosurg. —
1995. - V. 23. - N 2. - P. 101- 114.
296. Millner M. //WMW. - 1995. - B. 145. - N7/8. -
S. 178-182.
297. Montecot C., Rondi-Reig L., Springhetti V. et
al. //Neuroscience. - 1998. - V. 84. - N 3. - P. 791-800.
298. Montes J. M., Wong J. H., Fayod P. B. //Stro-
ke. - 2000. - V. 31. - N 4. - P. 834-840.
299. Munsat T. L. Post-poliosyndrome. — Stoneham. MA.
Butterworth-Heinemann. — 1991.-130 p.
300. Nadareishvili Z., Choudary Z., Joyner C. et al. //Stroke.
- 1999. - V. 30. - N 12. - P. 2679 - 2682.
301. Nakashima Fujihara K., Kimpura T. et aL //Arch.
NeuroL - 2001. - V. 58. - Nl. - P. 101-104.
302. Neumann-Haefelin T., Moseley M. E., Abers G. W. //Ann.
NeuroL - 2000. - V. 47. - N5. - P. 559-570.
303. Nowak G., Kata M., Jopek R. et al. //Pol. J. Pharma-
col. - 1997. - V. 49. - N 5. - P. 379-382.
304. Oksi J., Kalimo H., Marttila R. J. et aL //
J. NeuroL Neurosurg. Psychiatry. — 1998. — V. 64. —
N 3. - P. 636-642.
305. Parkinson J. F., Mitrovic B., Merrill J. E. //J. MoL
Med. - 1997. - V. 75. - N 3. - P. 174-186.
306. Pedley T. A. //Neurology. - 1999. - V. 53. - N5. -
P. 906-914.
307. Petty G. W., Brown R. D., Whisnant J. P. //Stro-
ke. - 2000. - V. 31. - N 5. -P. 1062-1069.
476
308. Phillips Th. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - Nl.-
P. 30-32.
309. Pointillart V. Pathogenesis of spinalcord inju-
ry //Proceeding of the 11 th GICD congress. — France. —
1994. - P. 14-17.
310. Portegies P. The neurology of HIV-1 infection. — Lond.—
Meditech. Media. —1995. — 85 p.
311. Poser C. M.,Paty D. W., Scheinberg L. et al. //Ann.
Neurol. - 1983. - V. 13. - Nl. - P. 231 - 277.
312. Price R. W.,Brew J. B. Central and peripherical nervous
system complications AIDS. — Philadelphia —N. Y. — 1997. —
V. 746. - P. 331-355.
313. Rao D. G., Bateman D. E. //J. Neurol. Neurosurg.
Psychiatry. - 1997. - V. 63. —N 2. - P. 720-721.
314. Rigamonti D., Liem L., Sampath P. et al. //Surg.
Neurol. - 1999. - V. 52. - N2. - P. 189-196.
315. Riordan В. A. I., Tomson A. P. J. //BMJ. —
1996. - V. 313. - N 7067. - P. 1255-1256.
316. Robert R., Bogelli D. M., Faure A. et al. Vascularization
of the spinal cord. //Proceeding of the 11 th GICD congress. —
France. — 1994. — P. 34-40.
317. Roberts E. D., Bohm R. P., Lowrie R. C. et al. //J.
Infect. Dis. - 1998. - V. 178. —N 3. - P. 722-732.
318. Rodriguez M., Lucchinetti C. F. //Neurology. —
1999. - V. 53. - N 8. - P. 1615-1616.
319. Roos K. L. 100 maxims in neurology. — London. —
1996. - 112 p.
320. Sackett D. L., Straus S. E., Richardson W. S. et al.
Evidence-based medicine: how to practice and teach
EBM. — Edinburgh etc. : Churchill Livingstone. — 2000. — 316 p.
321. Scott R. M. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. -
N 1. - P. 128-131.
322. Sebire G., Meyer L., Chabrier S. //Ann. Neurol. —
1999. - V. 45. - N 3. - P. 679-680.
323. Shtein A., Elias M. //Middle East J. AnesthesioL —
1999. - V. 15. - N 3. -P. 315-320.
324. SigalL. H. //N. Engl. J. Med. - 1998. - V. 339. -
N 4. - P. 216-222.
325. SilaniV.,ZagoS.,FarabolaM.,ScarlatoG. //J. Neurol.—
1999. - V. 246. - N 1. - P. 55-57.
477
326. Sperling R. A., Guttmann Ch. R. G., Ho-
hol M. J. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. —N 1. -
P. 115-121.
327. de Stefano N., Narayanan S., Francis G. S. //Arch.
Neurol. - 2001. - V. 58. - Nl. - P. 65 - 70.
328. Stegmayr B., Vinogradova T., Malyutina S. et al. //
Stroke - 2000. -V. 31. - N 1. - P. 2-8.
329. Studahi M., Rosengren L., Gunther G., Hagberg. //}.
Neurol. - 2000. - V. 247. -N8. - P. 636-642.
330. Sviri G. E., Feinsod M., Soastiel. //Stroke. —
2000. - V. 31. - N 1. - P. 1118- 1122.
331. Thompson A. J., Montalban X., Barkhof F. //Ann.
Neurol. - 2000. - V. 47. - N6. - P. 831-835.
332. Valanne L., Paetau A., Suomalainen A. et al. //
Neuropediatrics. - 1996. - V. 27. - Nl. - P. 154-160.
333. Veillard E., Guggenbuhl P., Morcet H. et al. //Joint
Bone Spine. - 2000. - V. 67. - N 3. - P. 219-227.
334. Vita J. A., KeaheyJ. F. //N. Engl. J. Med. - 2000. -
V. 342. - N 7. - P. 503-504.
335. Wahlgren N. G., Diez — Tejedor E., Teitelbaum J. et
al. //Stroke. - 2000. - V. 31. - N 1. - P. 82-85.
336. Whitaker J. N. //N. Engl. J. Med. - 1998. -
V. 339. - N 5. - P. 339-340.
337. Whitaker J. N., Wolinsky J. S., Narayana R. A. et
al. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - Nl. - P. 49-54.
338. Wohlgemuth W. A.,Rottach K. G.,Stoehr M. //J. Neurol.
Neurosurg. Psychiatry. — 1999. — V. 67. — N6. — P. 793-795.
339. Wong K. S. //Stroke. - 1999. - V. 33. - N 11. - P.
2326-2330.
340. Wulff H. R., Gotzsche. Rational diagnosis and treatment:
evidence based clinical decision making. — Blackwell Science,
Oxford. 3 edition. — 2000. — 221 p.
341. Wyatt И. V. //Lancet. - 1991. - V. 337. - N8740. -
P. 565-566.
342. ZuntJ. R. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - Nl. -
P. 122-124.